Лекции по Детска хирургия

1

ХИРУРГИЧЕСКА ПАТОЛОГИЯ НА ПРЕДНАТА КОРЕМНА СТЕНА АНОМАЛИИ НА ПРЕДНАТА КОРЕМНА СТЕНА Омфалоцеле Лапаросхиза ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ПЪПА Персистиращ жълтъчен проток Персистиращ урахус Пъпна и околопъпна херния ХИРУРГИЧЕСКА ПАТОЛОГИЯ НА ИНГВИНО-СКРОТАЛНИЯ РАЙОН Ингвинална (слабинна) херния Ретенция на тестиса. Крипторхизъм ОСТЪР ХИРУРГИЧЕН СКРОТУМ Торзия на тестиса Торзия на придатъците на тестиса и епидидима Остър орхиепидидимит ЗАБОЛЯВАНИЯ НА БЕЛИТЕ ДРОБОВЕ Вродени заболявания на белите дробове Остри гнойно-деструктивни заболявания на белия дроб и плеврата ЗАБОЛЯВАНИЯ НА МЕДИАСТИНУМА Тумори и кисти на медиастинума

Остър медиастинит ВРОДЕНИ И ПРИДОБИТИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ХРАНОПРОВОДА Атрезия на хранопровода Трахео-езофагеална фистула Вродена стеноза на хранопровода Кардиохалазия с гастро-езофагеален рефлукс Гастро-езофагеална рефлуксна болест

Ахалазия на кардията Корозивен езофагит ВРОДЕНИ ДИАФРАГМАЛНИ ХЕРНИИ Постеро-латерални хернии Вродени хиатални хернии Ретростернали хернии

2

ВРОДЕНИ И ПРИДОБИТИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА СТОМАШНОЧРЕВНИЯ ТРАКТ Хипертрофична пилорна стеноза Атрезия и стеноза на дуоденума Атрезия на тънко черво Мекониум илеус Morbus Hirschsprung Аноректални малформации – атрезия на ануса и ректума ОСТЪР ХИРУРГИЧЕН КОРЕМ ВЪЗПАЛИТЕЛНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ЧРЕВНИЯ ТРАКТ Остър апендицит в ранната детска възраст (1 – 3) години Остър апендицит при деца от предучилищна и училищна възраст Мекелов дивертикул ОСТЪР ПЕРИТОНИТ Перитонит у новороденото Перитонити в детската възраст ЧРЕВНА НЕПРОХОДИМОСТ Обтурационен илеус Странгулационна чревна непроходимост Инвагинация ХИРУРГИЧЕСКИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ЧЕРНИЯ ДРОБ И ЖЛЪЧНИТЕ ПЪТИЩА Вродени заболявания на екстрахепаталната жлъчна система Билиарна атрезия Синдром на порталната хипертония и варици на хранопровода в детската възраст ЗЛОКАЧЕСТВЕНИ СОЛИДНИ ТУМОРИ В ДЕТСКАТА ВЪЗРАСТ

ХИРУРГИЧЕСКА

ПАТОЛОГИЯ

НА

ПРЕДНАТА

КОРЕМНА

СТЕНА В този раздел влизат вродените аномалии на предната коремна стена, болестите на пъпа и слабинните хернии. Тук разглеждаме и патологията на скротума, тестиса и неговите придатъци. АНОМАЛИИ НА ПРЕДНАТА КОРЕМНА СТЕНА Вродените дефекти на предната коремна стена са резултат на смущение в ембриогенезата и се наричат целозомии. Разделят се на горна (ectopia cordis abdominalis), средна (омфалоцеле и лапаросхиза) и долна целозомия (клоакална екстрофия). За практиката от най-голямо значение са двете форми на средната целозомия (фиг.1). Омфалоцеле (exomphalos) Това е пълната форма на средната целозомия, оформяща се към 3 – ия лунарен месец. Среща се 1 на 5 000 раждания, по-често у момчетата. Представлява дефект на предната стена в областта на пъпа, лежащ в основата на амниотичен сак, в който пролабират коремни органи. Класификация В зависимост от размерите на омфалоцелето различаваме малко (до 5 см в диаметър), средно (от 6 до 8 см) и голямо (над 8 см). Омфалоцелето може да бъде неусложнено и усложнено (с некроза или руптура на омфалоцелния сак). Клинична картина В областта на пъпа се установява различен по големина амниотичен сак, през който прозират черен дроб и чревни гънки. Малките форми съдържат само черва, а коремната кухина е добре развита. При средните се разполагат част от черния дроб и чревния тракт, а в големите се вмества целия черен дроб. При тях коремната кухина е хипопластична. В голям процент са налице съчетани аномалии. Диагноза

Диагнозата се поставя пренатално при ехографското изследване на плода. За да се предотврати руптура на сака при големите форми, се извършва sectio cesarea. Лечението може да бъде консервативно и оперативно. Консервативното лечение се прилага при недоносени деца в тежко общо състояние с големи и възпалително усложнени омфалоцелета. Амниотичната мембрана се третира с антисептични разтвори за да се изсуши повърхността и стимулира вторична гранулация. Оперативното лечение е едноетапно (при малки и средни размери на омфалоцелето) и многоетапно (при големи размери). Едноетапното лечение се състои в ексцизия на мембраната и пластично възстановяване на коремната стена. Многоетапно

лечение

се прилага

в случаите, когато

има

несъответствие между обема на неразвитата коремна кухина и хернираните органи. Тяхното насилствено репониране може да доведе до значително повишаване на абдоминалното налягане. Използуват се две оперативните методики: - R.Gross – покриване на мембраната с мобилизирана от страничните райони кожа. След 1 годишна възраст се коригира оперативно образувалата се вентрална херния - S.Schuster – покриване на мембраната с хетеропластични материали и етапно репониране на коремните органи. Прогнозата е добра. Лапаросхиза (gastroshisis) Това е непълна форма на средната целозомия, оформяща се след 4 – ия лунарен месец. Среща се 1 на 15 000 раждания, предимно при момчета. Представлява параумбиликален дефект на предната коремна стена, през който пролабират непокрити от перитонеум или амниотична мембрана дебели и тънки черва. Пъпната връв има нормална инсерция.

Клинична картина Външният вид на аномалията е характерен – през дефекта, разположен предимно в дясно параумбиликално, пролабира конгломерат от чревни бримки тъмно червени на цвят, със задебелени стени и груба мътна сероза. Червата са покрити със жълтеникав налеп и имат общ мезентериум, който е къс и оточен. Промените са вследствие пристягащия

ефект

на

сравнително

малкия

херниален

отвор

и

неблагоприятното въздействие на феталната урина и амниотичната течност. Диагнозата също се поставя пренатално. Лечение Едноетапното оперативно лечение цели репониране на чревните бримки

и

възстановяване

на

коремната

стена

на

един

етап.

Многоетапната методика на Schuster се прилага при голям обем на подлежащите за репониране органи. ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ПЪПА Пъпната връв на плода се състои от вителиновия проток (ductus omphaloentericus), урахуса (ductus alantoidis), две артерии и вена, която се влива във vena portae. Дуктус омфалоентерикус е широка комуникация между тънкочревния тракт и жълтъчния мехур. С установяване на плацентарното кръвообращение жълтъчният проход закърнява, а след лигирането на пъпната връв, закърняват и другите елементи. Персистиращ

жълтъчен

проток

(ductus

omphaloentericus

persistens) Аномалията се среща 1 на 15 000 раждания. Протокът не облитерира, а сформира патологична комуникация между илеума и предната коремна стена в очертанията на пъпа.

Клинична картина След отпадане на пъпния остатък се оформя малиноподобно образувание с малък лумен, от който секретира слуз и оскъдно мекониум. Често се наблюдава типичното усложнение – евагинация на прилежащата чревна гънка. Ако евагинацията се разклони в две посоки, подобно рога, което са приводящия и отводящ участък на червото, тогава се развива картината на странгулационен илеус с инкарцерация. Диагноза и лечение Прави

се

фистулография

с

мек

катетер

през

лумена

на

образуванието. Операцията се състои в ексцизия на фистулния ход и клиновидна резекция на прилежащото черво. Персистиращ урахус След раждането урахусът закърнява и се трансформира в plica vesicoumbilicalis medialis. В случай че не облитерира, остава като фистулен ход между пикочния мехур и основата на пъпа. През фистулния отвор изтича урина на капки. Протокът може да се инфектира с последващ флегмон на предната коремна стена или гноен цистит. За диагнозата

допринася

изследването

на

отделената

уриноподобна

секреция, а също така цистография през фистулния ход. Наблюдава се и непълно закърняване на урахуса, при което се образува киста, достигаща често големи размери. Кистата се разполага ретроперитонеално по вътрешната повърхност на предната коремна стена. Тя може да бъде безсимптомна и да се прояви при инфектиране. И в двата случая лечението е оперативно – ексцизия. Пъпна и околопъпна херния Среща се сравнително често в кърмаческа възраст, като засяга еднакво и двата пола. Може да е в съчетание с ингвинална херния. Етиопатогенеза Причините за възникване на пъпна херния са няколко:

- Вродена слабост на съединителната тъкан на предната коремна стена (предимно при параумбиликалните и епигастрални хернии) - Слабост на елементите на пъпния пръстен, което улеснява образуване на херния при повишаване на интраабдоминалното налягане (плач, кашлица, запек). - Високо лигиране на пъпната връв, при което се образува т.н. кожен пъп. Клинична картина Диагнозата се поставя при обективния преглед. В границите на пъпа или над него (супраумбиликално) се вижда подутина с различни размери, която се увеличава при плач. Кожата над нея е изгладена и непроменена, добре се опипват границите на кръглия херниален отвор. Детето е неспокойно, но трябва да се знае, че детските пъпни херни не инкарцерират. Лечение В кърмаческа възраст може да се опита неоперативно лечение – прибиране и пристягане на пъпните ръбове с помощта на недразнещ кожата пластир, който се сменя през 7 – 10 дни. При големи хернии се препоръчва операция след 4 – 6 месечна възраст. ХИРУРГИЧЕСКА ПАТОЛОГИЯ НА ИНГВИНО-СКРОТАЛНИЯ РАЙОН Операции по повод заболявания в ингвино-скроталния район се извършват всеки ден в детско-хирургическите отделения - ингвиналната херния, ретенцията на тестиса и синдрома на острия хирургичен скротум. Ингвинална (слабинна) херния Ингвиналната херния е най-честата херния в детската възраст. Среща се три пъти повече при момчетата, десностранната,

а

двустранните

са

като 20

–

30

%.

превалира Развитие

на

контралатерална херния може да се очаква средно в 50 % от децата, оперирани за едностранна. Общото учение за херниите е валидно и за детската възраст, затова тук ще се спрем само на характерните особености. Етиопатогенеза По време на интраутробното развитие тестисът се спуска от долния полюс на бъбрека през ингвиналния канал към скротума. При това той увлича участък от париеталния перитонеум, наречен processus vaginalis peritonei. Процесусът облитерира до 1 – 2 седмици след раждането и неговият дистален край остава като една от обвивките на тестиса. Нарушената облитерация на процесус вагиналис перитонеи дава следните патологични форми (фиг.2): - Пълно незакърняване на процесуса до самия тестис – вродена ингвино-скротална херния (hernia testicularis). - Непълно проксимално закърняване (hernia funicularis). - Частично проксимално незакърняване (funiculocelle) - Частично дистално незакърняване (hydrocelle). Последните две често се съчетават със слабинна херния. В кърмаческа и ранна детска възраст хернията е

вродена. За

херниален сак служи незакърнелият вагинален израстък - по-голямата част от тестиса лежи вътре в него, а семенната връв минава под перитонеума и е интимно свързана с него. При големите деца се срещат главно придобити хернии. Тестисът се разполага извън херниалния сак, като се опипва разделно от семенната връв. Нейното възникване може да се обясни със следните фактори: - Вродена слабост на съединителната тъкан на предната коремна стена - Въздействие на повишеното интраабдоминално налягане (плач, продължителен запек, астмоподобна кашлица).

Клинична картина Ингвиналната херния при децата е изключително индиректна, тоест излиза през fovea inguinalis lateralis. Основен признак е постоянната или периодично появяващата се при напрежение подутина в ингвиналната област. При момчетата тя често се спуска или стои трайно в скротума. В легнало положение хернията се репонира спонтанно или мануално. При големи

ингвино-скротални

хернии

децата,

особено

кърмачетата,

проявяват признаци на дискомфорт. В случаите на инкарцерация се появява остра болка в ингвиналната област. Кърмачетата са трайно неспокойни. Херниалната маса е болезнена и трудно се репонира. Кожата се зачервява, появява се оток на околните тъкани. В напредналите стадии се наблюдават признаците на чревна непроходимост – повръщане, нарушена дефекация, балониране на корема. Диагноза Диагнозата се поставя още при физикалното изследване. Хернията се демонстрира при напъване в легнало или право положение. Външният ингвинален отвор, а по-малко вътрешният, често са патологично разширени. При кърмачетата ингвиналният канал е къс и изследващият пръст

лесно

прониква

в

ретроперитонеалното

пространство.

Задължително се изследва и контралатералната страна. Лечение Лечението на ингвиналната херния в детската възраст е само оперативно. Момчетата могат да бъдат оперирани след навършване на 4 -6 месеца, а по специални индикации (големи двустранни хернии, често заклещване) – и по-рано. Момичетата се оперират при поставяне на диагнозата, тъй като има опасност от увреждане на яйчника.

Инкарцерираната слабинна херния се оперира по спешност. Може да се опита щадяща мануална дезинкарцерация, но в никакъв случай не бива да се прилага продължително и насилствено репониране. Оперативната техника е специфична за детската възраст. Нейният принцип се състои в премахване на херниалния сак и укрепване предната стена на ингвиналния канал с оформяне на дупликатура на два етажа по Мартинов (фиг.3). В редица случаи е достатъчно предната стена да се възстанови на един етаж. При момичетата лигатурата на сака се фиксира по Barker към m.obliquus abdominis externus, с което се запазва позицията на lig.teres uteri и не се допуска дислокация на матката. Все по-широко приложение намира лапароскопската херниотомия. Ретенция на тестиса (крипторхизъм) Представлява нарушен десцензус на тестиса, който се задържа на различни нива. Наблюдава се от 1% до 5% от момчетата след 1-годишна възраст, по-често в дясно. В 20 % от случаите е двустранен. Етиопатогенеза След 5-ия лунарен месец тестисът започва да се спуска към ингвиналния канал и преминава през него заедно с processus vaginalis peritonei към 7-ия месец. Към 9-ия месец десцензусът вече е завършен, но при недоносени може да приключи към първата година от раждането. Задържаният в ингвиналния канал тестис е хипопластичен, а абдоминалният е недоразвит и атрофичен. Доказано е, че е нарушена неговата хормонална и сперматогенна функция. Ако се остави в нетипична позиция в област с по-висока телесна температура, има опасност от задълбочаване на атрофията и от малигнена дегенерация. Класификация Различават се четири основни позиционни аномалии на тестиса:

- Retentio testis inguinalis – незавършен десцензус на тестиса, който се опипва в ингвиналния канал - Retentio testis abdominalis (или крипторхизъм – скрит тестис) – тестисът е задържан ретроперитонеално преди вътрешния ингвинален отвор - Ectopia testis – тестисът е преминал външния ингвинален отвор, но се разполага на нетипично място извън скротума, обикновено подкожно над апоневрозата на m.obliquus abdominis externus - Testis migrans (асансьорен тестис) – тестисът стои високо във входа на скротума. Наблюдава се при дълъг gubernaculum testis и мощен кремастерен рефлекс (фиг. 4). Клинична картина Основен белег е липсата на единия или на двата тестиса на нормалното им място в скротума. В повечето случаи, особено при абдоминален

крипторхизъм,

съответната

скротална

половина

е

недоразвита. Поради смутена хормонална функция се наблюдава дискретна феминизация. Диагноза При внимателно бимануално изследване тестисът се опипа подвижен в ингвиналния канал, но не може да се избута в скротума. Тестисът е хипопластичен,

с мековата консистенция.

Външният

ингвинален отвор е силно стеснен или облитерирал. Абдоминално разположеният тестис се диагностицира с доплерова ехография или сцинтиграфия. По-точна диагноза се поставя при лапароскопското

изследване.

Хормоналните

изследвания

показват

понижени стойности на тестостерона и серумния гонадотропин. Лечение Хормоналното лечение с тестостерон е спорно. Оперативната корекция на задържания тестис се извършва във възрастта 18 – 24 месеца,

за да се спрат процесите на атрофия. Операцията се нарича орхидопексия и се състои в отделяне на семенната връв от херниалния сак и фиксиране на тестиса към дъното на скротума. Най-честото следоперативно усложнение е ретрахирането на тестиса. Късните резултати по отношение на фертилитета са по-добри, ако операцията е извършена в ранна детска възраст. ОСТЪР ХИРУРГИЧЕН СКРОТУМ Синдромът на острия хирургичен скротум включва различни заболявания на скротума, тестиса, епидидима и техните придатъци, което в повечето случаи изискват спешна оперативна ревизия. Торзия на тестиса По-правилно е да се каже усукване на funiculus spermaticus, което става от 1800 до 14400. Настъпва рязко нарушение на кръвоснабдяването на тестиса, а впоследствие и некроза на органа. Четирикратното усукване на тестиса предизвиква некроза до 2 часа. Ако не се извърши спешна операция, контралатералният здрав тестис също може да бъде засегнат по типа автоимунна реакция. Етиология Тестисът виси на семенната връв по една нестабилна ос и редица анатомични

предпоставки

го

правят

податлив

на

усукване.

Предразполагащи фактори са незавършения десцензус при кърмачетата или хормоналното узряване в пуберитета. Провокиращ момент най-често е напъване при плач, външна травма или резки натоварващи движения. Класификация В зависимост от мястото на торзията различаваме два вида: - Суправагинална (висока) торзия – кордонът и тестисът се усукват заедно с обвивките. Среща се най-често в кърмаческа възраст.

- Интравагинална (ниска) торзия - кордонът и тестисът се усукват вътре във вагиналната обвивка (фиг.5). Предимно се засяга левия тестис поради по-ниския му стоеж и подълга семенна връв. Клинична картина Заболяването настъпва внезапно с остра болка в съответната скротална половина, ирадиираща към ингвиналната област и долния етаж на корема. Детето е неспокойно, заема принудително положение. При физикалното изследване се установява силно оточен скротум със зачервена, а по-късно ливидна кожа. Тестисът е уголемен и болезнен, с висок стоеж и слабо подвижен. Има симптоматично хидроцеле. Диагноза Поставя се въз основа на анамнезата и обективното изследване. Диференциална диагноза се прави с остър орхиепидидимит, торзия на придатъците на тестиса, остро възникнало хидроцеле, инкарцерирана ингвинална херния, тумори. Лечение Лечението е оперативно по спешност. Чрез кос ингвинален достъп се достига тестиса и извършва се деторквация. Ако кръвообращението в него се възстанови, същият се фиксира към дъното на скротума с профилактична цел. В случай на некроза се пристъпва към орхиектомия. Торзия на придатъците на тестиса и епидидима Придатъците на тестиса и епидидима, т.н. appendices, са малки възлообразни формации на тънко краче, които се разполагат на произволни места по повърхността му. Тяхната усукване води до сходни симптоми като при торзията на тестиса, но проявите са по-слабо изразен и не засягат общото състояние на детето. В анамнезата има данни за резки движения или травма. Основен симптом е болката. При физикалното изследване тестисът е слабо болезнен, свободен и подвижен.

Може да се палпира възловато уплътнение, което често прозира през кожата с ливиден оттенък. Често се появява симптоматично хидроцеле. При

увереност

в диагнозата оперативният достъп

е скротален.

Отстраняват се всички намерени придатъци. Остър орхиепидидимит Наблюдава се относително рядко, предимно в ранна детска възраст, като усложнение на интеркурентно вирусно заболяване. Основен симптом е отокът на скротума и на епидидима. Тестисът е неболезнен и подвижен. Често има симптоматично хидроцеле. За отзвучаване на симтомите е достатъчно да се проведе антибиотично лечение. При несигурност в диагнозата се препоръчва оперативна ревизия.

ЗАБОЛЯВАНИЯ НА БЕЛИТЕ ДРОБОВЕ Вродени заболявания на белите дробове Пороците в развитието на бронхо-пулмоналната система се образуват по време на ембрионалното развитие под въздействието на генетични или екзогенни фактори. Вродените аномалии на белите дробове се изявяват клинически предимно в детската възраст. Те имат обща патогенеза, която се състои в нарушено диференциране на белия дроб на различни етапи от развитието на плода. Пороци при преустановено развитие на бронхо-пулмоналната система Най-често срещаните аномалии в тази група са хипоплазиите (вродени бронхиектазии) и дисплазиите (кистозна аденоматоидна малформация). Агенезия

Представлява

пълна липса на бронхо-пулмонален комплекс

едностранно. В началото протича безсимптомно. Рентгенологично се установява хомогенно засенчване в съответната гръдна половина. Прогнозата зависи от състоянието на единствения бял дроб. Аплазия Рудиментарно развитие на бронхо-пулмоналния комплекс в един или няколко сегмента. Под влияние на функционалното натоварване претърпява кистоподобна трансформация. Хипоплазия Характеризира

се

с

липса

на

диференциация

на

трахео-

бронхиалното дърво. Засяга долните лобове и клинически се проявява с упорити рецидивиращи бронхопневмонии (фиг 6). Различават се: •

хипоплазия с цилиндрично разширени бронхи, известни като вродени цилиндрични бронхиектазии и

•

хипоплазия с ампуларно разширени бронхи, наричани още вродени

торбовидни

бронхиектазии,

или

белодробна

поликистоза. Те се различават от придобитите бронхиектазии, възникнали на базата на възпалителни и деформационни процеси в паренхима. Дисплазия При този порок има нарушена бронхиализация на първичните въздушни пространства. Морфологично се състои в множество кухини, които се консолидират, без директна комуникация с трахео-бронхиалното дърво. Аномалията е известна като кистозна аденоидна малформация. Разделя се на три групи в зависимост от това, дали кистите са тапицирани с кубичен, цилиндричен или смесен епител. Клинически децата, при които се установяват различни форми на белодробна дисплазия, страдат от остри или хронично-рецидивиращи

инфекции на белия дроб. Оперативното лечение е торакотомия и резекция на съответните сегменти или лоб. Сепарационни пороци В тази група от съществено клинично значение са бронхогенните кисти и белодробната секвестрация. Бронхогенни кисти Бронхогенните кисти са ембрионални сепарации на различни нива в развитието на бронхо-пулмоналната система. Те са локализирани в медиастинума (паратрахеално, перибронхиално, бифуркационно) или в белодробния паренхим. Кистите в медиастинума са сферични и унилокуларни. Когато не са инфектирани, съдържат слуз и са тапицирани с кубичен и цилиндричен епител. Интрапаренхимните кисти са солитарни или множествени. Локализират се предимно в долния десен лоб и често комуникират с голям бронх. По своето клинично протичане се делят на неусложнени и усложнени (фиг.7). - Неусложнените бронхогенни кисти протичат безсимптомно и често се откриват случайно като кръгли сенки на рентгеново изследване. - Усложнение на кистата настъпва при бактериална инфекция. Кистата нараства и дава явления на компресия от страна на дихателните пътища и хранопровода. Усложненията биват белодробни (пневмония) и плевро-белодробни (емпием, пневмоторакс, пиопневмоноракс). Най-тежко протичат усложнените кисти в кърмаческа и ранната детска възраст. Белодробна секвестрация Среща се до 5 % от всички белодробни аномалии. Представлява автономен, патологично променен и нефункциониращ белодробен

участък със самостоятелно кръвообращение. Хранещият съд излиза директно от торакалната или абдоминалната аорта. Делят се на екстралобарни секвестрации (разположени в ляво паракардиално) и интралобарни (предимно в базалните сегменти). Клиничната симптоматика при тези аномалии се обуславя от картината на остри и хронично-рецидивиращи респираторни инфекции. Лечението е хирургично – сегментарна или лобарна резекция. Други пороци на трахео-бронхиалното дърво Вроден лобарен емфизем Дължи се на аномалия на хрущялните пръстени на лобарния бронх, намалена еластичност на неговата стената, аномалия на мукозата. Засяга се предимно горния ляв лоб. Патоморфологически се представя с дилатация на алвеолите и деструкция на алвеоларната стена. Развива се вентилен механизъм, в резултатът на което се влошава газовата обмяна и намалява виталния капацитет. Демонстрира се в новорожденска възраст, рядко до първата година, с картината на прогресираща дихателна недостатъчност. Рентгеновият образ е характерен – силно повишена прозрачност на съответния лоб с частично херниране на медиастинума и ателектаза на долния лоб (фиг 8). Лечението е хирургическо – лобектомия. Трахеомалация, трахеобронхомалация Представлява вроден дефект на трахеалната мембрана, която хлътва при форсиран експириум и обтурира лумена – т.н. експираторна стеноза. Още веднага след раждането детето е с дихателна недостатъчност и прогресивно влошаване на общото състояние. Физикално се установява експираторен задух, цианоза и суха лаеща кашлица. Новороденото трябва да се интубира и вентилира асистирано. Правят се различни пластични операции на трахеята. Много разпространен метод е аортопексията.

Остри гнойно-деструктивни заболявания на белия дроб и плеврата Гнойно-деструктивните заболявания на белия дроб в детската възраст се отличават с динамично развитие и множество усложнения, при които често се налага хирургично лечение. Предразполагащи фактори са: - Относителната незрялост на дихателната система у детето - Понижаването на общия имунитет при чести интеркурентни заболявания - Необоснованото предписване на широкоспектърни антибиотици при банални респираторни инфекции - Динамичното видоизменяне на бактериалната флора, която бързо става резистентна на антимикробната терапия Гнойно-деструктивните

процеси

се

развиват

в

нормален

белодробен паренхим или на фона на вродена патология. Етиология Бактериалният причинител е разнообразен, обикновено със смесена и променлива характеристика. От Грам (+) микроорганизми най-често се изолират стафилококи, а от Грам (-) - протеус, клебсиела, псевдомонас. Съществен дял има и анаеробната флора. Патогенеза Основен път на микробната инвазия е бронхогенния. Микробните причинители, особено стафилококът, притежават изразена пневмо- и хистотропна активност. Патогенетичният механизъм е следния: -

Микроорганизмите

отделят

протеолитични

ферменти

ендотоксини, които директно въздействуват върху паренхима.

и

-

На

базата

на

микроателектази

се

образуват

множество

микроинфилтрати, които конфлуират помежду си и обхващат все поголеми зони (пневмоничен инфилтрат). - Възпалителният процес се разпространява субплеврално и плеврата реагира със серозно-гноевиден ексудат (плеврален емпием). - Впоследствие се оформят

микроабсцеси, които водят до

некротичен разпад и нарушаване целостта на висцералната плевра. В резултат на това белият дроб колабира и в свободната плеврална кухина се натрупва гноен секрет и въздух. Клинична картина Клиничната симптоматика се променя динамично в зависимост от стадиите на процеса: - Начален стадий - проявява се с кашлица, фебрилитет и диспнея, аускултаторно има отслабено дишане с множество разнокалибрени хрипчета. Рентгенологично се установява пневмонично огнище. - Стадий на плевралната реакция – общото състояние постепенно се влошава, установява се умерена дихателна недостатъчност (бледост, периорална цианоза, тахидиспнея и тахикардия, югуларен тираж), засилват се симптомите на гнойната интоксикация. На аускултация дишането в съответната гръдна област е отслабено и с бронхиален характер. На рентгенографията съответната гръдна половина е хомогенно засенчена, с данни за плеврален излив (плеврален емпием). - Стадий на плевро-белодробната деструкция - настъпва рязко влошаване на общото състояние с проява на тежка дихателна и сърдечносъдова недостатъчност, което е резултат от колапса на белия дроб. При аускултацият се чува бронхиално дишане. Рентгенологично се установява пиопневмоторакс с изместване на медиастинума към здравата страна. Отварят се плеврални фистули.

- Стадий на хронифициране на процеса - в около 35 % от случаите гнойният процес хронифицира, при което двете плеврални обвивки – висцералната и париеталната, претърпяват хронични възпалителни изменения и се удебеляват многократно. Оформените плеврални шварти образуват хронична емпиемна кухина, изпълнена с гъста гной, която притиска белия дроб в състояние на ателектаза и хиповентилация. В паренхима има хронични огнища на деструкция, абсцеси и карнификация (фиг.9 а,б,в). Съобразно сроковете за изява на отделните стадии разграничаваме три форми на протичане на гнойно-деструктивния процес: • Остра форма– развива се в рамките на 20 – 40 дни • Протрахирана форма – обхваща период от 40 до 60 дни • Хронична форма - продължава повече от 60 дни В зависимост от възрастта на детето заболяването протича различно. В кърмаческа възраст настъпва бързо генерализиране на възпалителния процес с прояви на интоксикация. В ранната детска възраст след период на компенсация настъпва рязко влошаване на общото и локално състояние. При по-големите деца е характерно подостро протичане с характерни паренхимни изменения - оформяне на були, кухини, деструкция и абсцедиране. Диагноза Извършва се рентгеноскопия и рентгенография на белите дробове във фас и профил. Дигиталните методи на изследване са с много голяма информативност. Бронхографията, плеврографияга и перфузионната сцинтиграфия обогатяват диагнозата. При съмнение за вродена патология е уместно извършването на ангиопулмография или аортография. Широко се използува видеоасистираната торакоскопия. Диференциална диагноза се прави с усложнена паразитерна киста, вродена диафрагмална херния, вродени аномалии на белия дроб, тумори.

Лечение Медикаментозното лечение включва антибиотикотерапия, циркулаторна реанимация и имунни препарати. Хирургично лечение: - Плеврална пункция – показана при начален плеврален излив или ограничен пристенен емпием - Торакоцентеза с активен аспирационен дренаж на плевралната кухина – при неуспех от пункционното лечеие, при тотален емпием, пневмоторакс или пиопневмоторакс, напрегната плеврална була - Торакоскопия с видеоасистирана плевролиза - Радикална операция при хронифициране на процеса с оформяне на ригиден емпием с дебела плеврална шварта, широка бронхо-плеврална комуникация или огнища на деструкция. Извършва се декортикация (премахване на задебелената висцерална плевра) и плевректомия (отстраняване на париеталните шварти), различни по обем резекции. В редки случаи се налага изъвршването на пулмонектомия. При адекватно лечение и правилно подбрана хирургическа тактика прогнозата е много добра. ЗАБОЛЯВАНИЯ НА МЕДИАСТИНУМА Медиастинумът

(средостението)

е

функционално

обособена

анатомо-топографска област. Той заема централната област в гръдния кош, където се разполагат жизнено важни органи и системи. Топографски той се дели на горен и долен, а в предно-задна проекция - на преден, среден и заден. В него се локализират различни обемни и възпалителни процеси. Тумори и кисти на медиастинума Среща се голямо разнообразие на доброкачествени и злокачествени тумори, както и кистозни образувания. Най-голям дял имат неврогенните

тумори (34 %), следвани от малигнените лимфоми (23 %), заболяванията на тимуса (15 %), герминативно-клетъчните и мезенхимните тумори, кисти и други. Клиничната симптоматика при медиастиналните тумори зависи от локализацията, темпът на растеж и отношението към околните структури. Доброкачествените процеси често протичат безсимптомно и се откриват на

случаен

рентгенов

преглед.

Когато

е

налице

прогресираща

симптоматика, трябва да се мисли за злокачествен процес. Симптомите се обединяват в следните групи: - Нарушение в дишането (компресия на трахея и бронхи) - Синдром на горната празна вена (компресия на магистрални съдове) - Неврологични симптоми (засягане на нервната система) - Вегетативни нарушения Важни за диагнозата са образните изследвания – рентгенография на гръден кош (фас и профил), КАТ и ядрено-магнитен резонанс (при въвличане на гръбначния стълб или при васкуларни процеси). Голямо значение има ехокардиографията, която демонстрира съотношението на тумора с големите магистрални съдове. От лабораторните изследвания с най-голяма стойност са туморните маркери - @-фетопротеин, хорионгонадотропин, неврон-специфична енолаза, карциноембрионален антиген. Преден медиастинум В него са разположени тимусната жлеза, големите съдове на сърцето, лимфни жлези и мастна тъкан. Малигнени лимфоми Те са най-честите процеси в предния и в средния медиастинум. Лечението

на

Ходжкиновия

и

Не-Ходжкиновия

лимфом

е

медикаментозно (химиотерапия). Извършва се диагностична биопсия на периферен лимфен възел или торакоскопия с биопсия от туморната маса. Заболявания на тимуса Тимомегалия Хиперплазията на тимуса можа да предизвика компресия на горните дихателни пътища, но рядко има показания за резекция. Кортикостероидите бързо намаляват обема на жлезата. Миастения гравис Миастенията е нервно-мускулно разстройство с автоимунна генеза, изразяващо

се

в

патологична

мускулна

слабост.

Различава

се

генерализирана и очна миастения, която засяга и малки деца. Първоначално лечението е медикаментозно. Хирургическото лечение е показано

при

тежките

форми

или

при

изчерпване

ефекта

от

медикаментите. Герминативно-клетъчни тумори Те се срещат най-често и са известни повече като тератоми. Истинските тератоми се причисляват към екстрагонадните тумори с ембрионална диференциация, развиващи се по срединната линия на тялото

–

медиастинално,

ретроперитонеално

и

пресакрално.

Макроскопски съдържат кистични и солидни елементи. При малките деца са доброкачествени. Злокачествените тератоми произхождат от жълтъчния мехур (т.н.ендодермални синусови тумори). Тератодермоидите са доброкачествени тумори с фиброзни и кистични участъци, съдържащи различни кожни придатъци и зъби. Среден медиастинум В него са разположени най-важните органи – сърце, магистрални съдове, трахея и главни бронхи, медиастинални лимфни възли.

Освен

малигнените

лимфоми,

в

средния

медиастинум

се

локализират някои кистозни и солидни образувания. - Бронхогенни кисти (те се срещат както в средния, така и в задния медиастинум и ще бъдат разгледани общо) - Кисти на перикарда (тънкостенни образувания, съдържащи безцветна течност и лежащи в десния кардио-диафрагмален ъгъл) - Липом и липосарком на перикарда. Симптоматиката при тези кисти е нехарактерна. Проявяват се с дихателни смущения в случай на инфектиране. Откриват се случайно. Заден медиастинум Най-често

срещаните

тумори

в

задния

медиастинум

са

неврогенните образувания на симпатиковата нервна система. При новородените

и

кърмачетата

преобладава

злокачествения

невробластом, а при по-големите деца – ганглионевробластомът и ганглионевромът.

Тази

неоплазма

е

разгледана

в

главата

“Злокачествени солидни тумори”. Втори по честота са кистозните образувания. Бронхогенни кисти Те възникват към 4 – 5 седмица от ембриогенезата при отделянето на трахео-бронхиалните зачатъци от първичното черво. Намират се на различни места в средния и заден медиастинум (виж главата “Вродени заболявания на белия дроб”). Повечето протичат безсимпотмно, но при инфектиране или при нарастване предизвикват компресия на трахеята и бронхите, на хранопровода и аортата, при което се наблюдават съответните

клинични

прояви.

Възможно

е

злокачественото

им

израждане. Ентерогенни кисти Известни са още като “дубликация на хранопровода”. Тапицирани са с интестинален епител и могат да бъде с или без комуникация с него.

Делят се на кистозни и тубуларни, а според тяхното местоположение се различават интрамурални или сепарирани. Невроентерични кисти Представляват ентерогенни дубликации на първичното черво, свързани тясно с гръбначно-мозъчния канал. Те възникват при непълна сепарация на първичното черво от нотохордата. Клинично се проявяват с болка и неврологични симптоми. Мезенхимни тумори В медиастинума намират място и други тумори, произхождащи от мезенхимни тъкани - фиброми, лимфоми, ангиоми, рабдо- и лейомиоми. Те са казуистика. Могат да бъдат доброкачествени и злокачествени.

Остър медиастинит Острото възпаление на медиастинума се характеризира с бързо разпространение и животозастрашаващо развитие на инфекциозния процес. Класификация Различават се първични и вторични медиастинити.

Първичните медиастинити възникват в резултат на директно инфектиране по време на оперативни намеси върху органите на медиастинума (сърце, трахея, хранопровод) или при проникващи наранявания в тази област. Вторичните медиастинити имат по-голямо значение в детската възраст поради разнообразната си патогенеза и усложнено клинично протичане. В голяма степен гнойната инфекция на медиастинума е следствие на патологични процеси на хранопровода (корозивен езофагит) или инструментални манипулации на аеро-дигестивния тракт. По своята патогенеза и вида на клиничната изява се разграничават четири основни групи (О.Бранков): Остър перфоративен медиастинит Развива се след перфорация на хранопровода или на трахеята. Найчестата причина е поглъщането на силно корозивни вещества (натриева основа, киселини) – некротична перфорация. Следват усложненията от някои диагностично-лечебни манипулации (ендоскопия, екстракция на чуждо тяло, бужиране) – ятрогенна перфорация. Бактериалната инвазия в рехавите тъкани на медиастинума дава начало на бурна възпалителна реакция, която се разпространява дифузно към медиастиналната плевра и лимфните възли в хилуса на белия дроб. В първите 12 – 24 часа възпалението има серозен характер (целулит) и предизвиква в съответната гръдна половина, обикновено в дясно, реактивен плеврален ексудат. В следващите 24 часа ексудатът става гноен и води до пробив на медиастиналната плевра с развитие на пиопневмоторакс. Ако не се лекува радикално има опасност от възникване на гангрена на медиастинума. Пълзящ остър медиастинит Етиологичната причина е корозивно увреждане на хранопровода, при което няма макроскопска перфорация. Възпалителният процес

прогресира бавно и се дължи на дифузно трансмурално разпространение на инфекцията (флегмон на медиастинума). Процесът продължава 3 – 4 седмици след корозивната интоксикация. Той може да получи нов тласък след започване на езофагеалните дилатации. Десцендиращ медиастинит В по-редки случаи възпалителният процес се спуска по съседство към медиастинума. Причина за това могат да бъдат ретрофарингеален или цервикален абсцес съответно при гнойна ангина или супурирал лимфаденит. Инфекцията се разпространява бързо в задния или предния медиастинум

с

последващ

масивен

плеврален

излив

(понякога

двустранно), а впоследствие и пиопневмоторакс. Абсцес на медиастинума Оформя се като локализирано огнище най-вече при протрахирана перфорация след каустично изгаряне на хранопровода. Клинична картина Острият медиастинит се отличава с драматично протичане и относително висока смъртност. Още в началото се появява висок фебрилитет,

тахикардия,

периферен

съдов

колапс,

отпадналост,

задълбочаваща се дихателна недостатъчност и интоксикационен синдром. При малките деца развитието на процеса е катастрофално. По-големите деца се оплакват от болки зад гръдната кост, наблюдава се “маска на остър хирургичен корем” поради дразненето на n.vagus n.phrenicus. В някои случаи има подкожен емфизем в югуларната и шийната област. Диагноза Анамнезата насочва към етиологичния причинител. Диагнозата се базира на рентгеновото изследване на гръдния кош в динамика. В началната фаза се установява двустранно разширение на медиастиналната сянка върхово и парахилерно. Често има данни за дискретен или изразен пневмомедиастинум. С напредване на процеса се появява едностранно

или двустранно засенчване на белия дроб, указващо за плеврален излив. На следващия етап се установява субтотален пиопневмоторакс. Контрастна рентгенография на хранопровода е показана при съмнение за перфорация, при която контрастното вещество навлиза в плевралната кухина, обикновено в долната трета (фиг.10). Измененията

в кръвната

картина

са

характерни

с висока

левкоцитоза и екстремно олевяване. При неубедителни данни от рентгеновото изследване се прави КАТ. Лечение Хирургичното

лечение

се

провежда

на

фона

на

мощна

антибиотична терапия и циркулаторна реанимация. Хирургическата тактика е в зависимост от давността на процеса и вида на усложненията: - Торакоцентеза с активен аспирационен дренаж - Медиастинален дренаж (югуларен или паравертебрален) - Торакотомия и сутура на перфорацията (до 24-ия час) - В напредналите стадии- торакотомия и екстирпация на хранопровода, извеждане на шийна езофагостома и гастростома. Смъртността при острия гноен медиастинит е между 30 и 60 %.

ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ХРАНОСМИЛАТЕЛНИЯ ТРАКТ VI VII ВРОДЕНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ VIIIАтрезия на хранопровода Атрезията на хранопровода се среща в съотношение 1 : 3500 – 4200 раждания, като засяга почти еднакво и двата пола.

Класификация Различават се четири основни типа (фиг.11 ): Най-често се среща I тип (92 %), при който има сляпо завършващ проксимален сегмент и хипопластичен дистален сегмент, свързан с трахеята – т.н. дистална трахео-езофагеална фистула. След него е тип IV (8 %), или безфистулна форма, при който често двата сегмента отстоят на голямо разстояние (long gap). Другите два типа са казуистика. Етиопатогенеза Пълното или частично прекъсване на хранопровода възниква между 3 и 6-та гестационна седмица, когато под влияние на външни фактори се нарушава процеса на реканализация на първичната храносмилателна тръба. Клинична картина Децата обикновено се раждат недоносени, често със съчетани аномалии

(ано-ректални

малформации,

атрезия

на

тънки

черва,

синдактилия, сърдечни пороци, вертебрални аномалии). Характерни са следните симптоми: - Обилна саливация - отделяне на пенести материи от устата в първите часове след раждане - Спонтанно връщане на непроменена кърма след опит за захранване с пристъпи на диспнея и цианоза. В първите часове новороденото е сравнително спокойно, особено доносените деца. Впоследствие се появява дихателна недостатъчност и признаци на белодробно възпаление вследствие аспирацията. Много потежко е състоянието на недоносените и тези със съчетани аномалии. И в двата случая се изисква незабавно оперативно лечение след съответна предоперативна подготовка. Диагноза

При пренаталната ехография се установява малък газов мехур на стомаха и ограничена газова колекция в областта на проксималния езофаг. Има данни за хидрамнион и повишени стойности на алфафетопротеините. Постнаталната диагноза се базира на: - Обилната пенеста саливация - Наличие на високо препятствие при ендоназалното сондиране, при което често сондата се нагъва и излиза през устата. - Наличие на газова колекция в проксималния сегмент на хранопровода при нативното рентгеново изследване в право положение. Въздушна колекция в стомаха и червата говори за широка дистална фистула, докато липсата на газ по стомаха и чревния тракт е характерно за безфистулна форма. - Типично контрастиране на слепия проксимален сегмент с 1 мл йоден контрастен разтвор, въведен с катетер (фиг 12). Лечение Хирургическото лечение има за цел да възстанови проходимостта на хранопровода и ликвидира наличната трахео-езофагеална фистула. Предоперативната подготовка включва постоянна аспирация на секретите от

проксималния

хранопроводен

сегмент,

инфузионна

терапия,

антибиотици, подаване на кислород. Извършва се торакотомия. Оперативното лечение е едноетапно (първична анастомоза) или многоетапно. То има два основни варианта – отложена директна анастомоза (след манипулации за удължаване на горния сегмент) или пластика с дебело черво (след лигатура на фистулата, шийна езофагостома и гастростома на първи етап). При

гладко

протичане

новороденото

се

захранва

на

6-ия

следоперативен ден след предварително рентгеноконтрастно изследване на целостта на анастомозата.

Едно от най-честите ранни усложнения е инсуфициенцията на анастомозата. В късния следоперативен период са наблюдава стриктура на анастомозата, реканализация на трахео-езофагеалната фистула и възникване на гастро-езофагеален рефлукс. Трахео-езофагеална фистула Среща се рядко и се локализира в шийната част на хранопровода, порядко в торакалната. Възможни са три основни варианта: фистула с тесен и диагонален ход (И-фистула), фистула с тесен и хоризонтален ход (Нфистула) и фистула с широка комуникация между хранопровода и трахеята (трахео-езофагеална фисура). Клинична картина Клиничните прояви зависят от широчината на фистулата. Най-често се демонстрират в периода на новороденото, но при тесни фистули може да се проявят и в по-късна възраст. Характерни са следните симптоми: - Умерена саливация - При опит за захранване - пристъпна кашлица, задавяне и цианоза - Засилваща се дихателна недостатъчност във връзка с белодробното усложнение - Балониране на корема поради проникване на въздух в стомаха през фистулата. - При сондово хранене симптомите намаляват и изчезват. Диагноза Най-често фистулата се установява при рентгено-контрастното изследване, при бронхоскопия с едновременно въвеждане на метиленово синьо през хранопровода или при фиброезофагоскопията. Лечението е хирургично.

Вродена стеноза на хранопровода Среща се рядко и се локализира в горната или долна трета на хранопровода. Свързва се с нарушение в ембрионалното развитие при диференцирането на хранопровода и бронхо-пулмоналната система. Представлява хипертрофия на мускулатурата предимно в долната трета на хранопровода. Понякога се установяват хрущялни включвания. Клинична картина Клиничните симптоми са в зависимост от степента на стенозата. В кърмаческа възраст поради течния характер на храната има оскъдна симптоматика. Първите признаци се появяват след 1 – 2 годишна възраст: - Дисфагични оплаквания (нарушение в преглъщането, задавяне) - Изоставане във физическото развитие - Чести бронхопневмонии поради аспирация Диагноза Рентгено-контрастното изследване дава данни за локализацията и големината на стенозата. Характерна е нормалната гастро-езофагеална преходна зона с остър ъгъл на Хис (фиг.13). За да се изключи стриктура на базата на рефлукс-езофагит трябва да се проведе 24-часово изследване на езофагеалното рН. При вродените стенози на хранопровода рефлуксният индекс е нормален. Ехокардиографията можа да установи наличието на аномален съдов пръстен, притискащ хранопровода отвън. Лечение Може да се опита с директно бужиране през устата или балонна дилатация. При хипотрофични деца се извършва гастростома за осъществяване на пълноценно хранене и ретроградно бужиране по конец. При липса на успех от дилатациите се прибягва до оперативно лечение – резекция на стенотичния участък и термино-терминална анастомоза.

Кардиохалазия с гастро-езофагеален рефлукс Гастро-езофагеална рефлуксна болест Вродената патология на кардията има най-разнообразни варианти и е една от най-честата причина за повръщане в детската възраст. Определение Кардиохалазия – физиологично състояние в кърмаческа възраст, обусловено от патологична релаксация на кардията, което се дължи на незрялост на долния езофагеален сфинктер. Гастро-езофагеален рефлукс (ГЕР) - спонтанно връщане на стомашно съдържимо през зеещата кардия в хранопровода. Рефлукс-езофагит – етапи на възпалението на езофагеалната лигавица вследствие въздействието на стомашните сокове. Гастро-езофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ), или по-кратко рефлуксна болест - съвкупност от симптомите, свързани с усложненията от продължителния рефлукс. Етиопатогенеза В основата на рефлуксната болест лежи патологичната релаксация на долния езофагеален сфинктер (кардиохалазия), при което кардията не може

да

изпълнява

ролята

на

антирефлуксна

клапа.

Всъщност

антирефлуксният механизъм е значително по-сложен и е съвкупност от редица анатомични и физиологични компоненти: -

Анатомичната

компонента

има

два

фактора:

вътрешен

(кардиалната мускулатура и лигавичната клапа на Губарев) и външен (интраабдоминалният

сегмент

на

хранопровода,

острият

кардио-

езофагеален ъгъл на Хис, ласовидният механизъм на диафрагмалния хиатус и френо-езофагеалния лигамент) (фиг.14). - Физиологичната компонента включва собствената антиацидна защита на хранопровода, координираната перисталтика на хранопровода

и стомаха, тонуса на кардиалния сфинктер, налягането в коремната кухина и стомаха, както и механизмът на изпразване на стомаха. При човека регургитацията на стомашни сокове е нормално явление, което е по-интензивно под въздействието на различни дразнители – повишено стомашно налягане, хиперацидитет, употреба на алкохол и цигари.

Патологичната релаксация (халтавост) на кардията се

обуславя от различни фактори: - Нарушена перисталтика на хранопровода - т.н.дисмотилитет - Забавено опразване на стомаха и повишено стомашно налягане, което води до трайна релаксация на долния езофагеален сфинктер -

Широк

hiatus

esophagicus

и

хлабави

френо-езофагеални

лигаменти, което обуславя патологичната подвижност на кардията - Вродената хиатална херния е също важна предпоставка за развитието на рефлуксна болест. Съчетанието на тези фактори водят до продължителен рефлукс на стомашно съдържимо. Вследствие на това възникват ерозивни изменения на лигавицата – т.н. рефлукс-езофагит с последваща пептична стриктура. Хроничният езофагит и периезофагит предизвикват вторична фиброзна ретракция на хранопровода, при което кардията се хернира над диафрагмата и загубва изцяло своята клапна функция. Настъпва крайната фаза на рефлукс-езофагита - т.н. вторичен брахиезофаг с аксиална хиатална херния и фиброзна стриктура на хранопровода (фиг.15 абвг) Клинична картина Кардиохалазия Основен симптом в кърмаческата възраст е повръщането, което започва още от първите дни след раждане. То има следната характеристика: - Повръщанията не се наблюдават след всяко хранене - Детето не повръща веднага след нахранване

- Повръщането е необилно и за разлика от пилорната стеноза няма фонтанообразен характер - Нощно време се наблюдава стичане на стомашни сокове от устата на заспалото дете (симптом на мократа възглавничка) В повечето случаи това състояние има спонтанна инволюция. Ако не се приложи позиционно и медикаментозно лечение, постепенно се разгръща симптомокомплекса на рефлуксната болест.

Гастро-езофагеална рефлуксна болест Клиничната картина на рефлуксната болест е последица от патологичния рефлукс: - Хипотрофия вследствие нарушеното хранене - Рецидивиращи бронхопневмонии поради микроаспирации - Анемичен синдром вследствие окултно кървене от ерозивно изменения хранопрово - Неврологична симптоматика С увеличаването на възрастта се развива пептична язва и стриктура на хранопровода. Проявите са характерни: - Дисфагични оплаквания - Парене и болки в епигастриума - Изоставане във физическото развитие - Хроничен анемичен синдром - Хронична пулмопатия, понякога с астмоподобни пристъпи Диагноза Анамнезата е характерна. Извършват се следните изследвания:

- Контрастно рентгеново изследване на хранопровода и стомаха отчита се позицията на кардията, ъгъла на Хис, промени в лумена на хранопровода, наличие на спонтанен рефлукс по време на изследването - Фиброезофагоскопия – определят се степените на рефлуксезофагита по Savary-Miller I степен – единични ерозии по задната стена на хранопровода, или хиперемия на кардията тип “огнени езици” II степен – множество ерозии в долната трета, които не конфлуират III степен – ерозии и едем на лигавицата, които заемат цялата циркумференция на лумена, нежно фибриново отлагане, начална стеноза IV степен – напреднала стриктура на хранопровода с ерозии и едем на лигавицата, а в крайната фаза – изразена фиброзна стриктура. -24-часово мониториране на хранопровода с помощта на сондадатчик и електронна обработка на данните – наличието на киселинен рефлукс (рН под 4,0) за период над 5 % от цялостното време на изследването и рефлуксни епизоди с времетраене над 5 минути, както и забавено клирънсово време, са признаци на патологичен ГЕР. - Манометрия и сцинтиграфия с Технеций 99 – имат ограничено приложение. Лечение Лечението е консервативно и оперативно. Консервативно: - Даване на консистентни храни на чести интервали, като се внимава да не възниква аерофагия - Повдигане на леглото откъм главичката на детето - Прокинетични средства

(Препулсид, Координакс), които

регулират перисталтиката и ускоряват опразването на стомаха - Хипоацидни средства (инхибитори на протонната помпа)

- Алкализиращи средства Индикации за оперативно лечение са налице в следните случаи: • Неуспех от консервативното лечение за 3 – 6 месечен период • Усложнен ГЕР (хронична анемия, хипотрофия, хронична пулмопатия) • Рефлукс-езофагит III и IV степен с начална или напреднала стриктура, Баретов хранопровод • Вродена хиатална херния Основна цел на хирургичното лечение на ГЕР е възстановяването на острия ъгъл на Хис и създаването на антирефлуксен клапен механизъм. Известни са три основни групи оперативни методики: - Фундо-диафрагмопексия по Lortat-Jackob – при нея имаме обикновено възстановяване на острия езофаго-гастрален ъгъл. - Предна хемифундопексия на 1800 - 2400 по Thal – Ashcraft - Фундопликация на 3600 по Nissen - при нея фундусът на стомаха се увива като маншон около хранопровода (фиг.16). Следоперативните резултати са относително добри. При усложнена рефлуксна болест се налага извършването на етапни оперативни намеси, включващи дилатация на езофагеалната стриктура.

Ахалазия на кардията Ахалазията на кардията представлява смущение в езофагеалния мотилитет и хиперфункция на долния езофагеален сфинктер. За причина се смята нарушена инервация и прогресивна дегенерация ганглиевите елементи в plexus myentericus. Класификация Болестта прогресира бавно и минава през три стадия:

- I стадий (начален) - функционален спазъм, което е дало и едно от имената на заболяването “кардиоспазъм” - II стадий (компенсиран) – напредване на склеротичните изменения в мускулатурата с начална дилатация на хранопровода, откъдето идва и другото име “кардиостеноза”. - III стадий (декомпенсиран) – изразена торбовидна дилатация, или т.н. “мегаезофаг”. Клинична картина През I стадий, чието начало е към 4 – 6 годишна възраст, е налице умерено затруднение в преглъщането, което се улеснява при поемане на течности. Детето има чувството, че му “пресяда”. През II стадий се появява повръщане на застояла храна няколко часа след нахранване, а също така и пасивна регургитация нощно време. Детето се оплаква от тежест в гърдите. Наблюдава се т.н. парадоксална дисфагия – твърдите храни преминават по-лесно от течностите. При децата рядко се наблюдава III стадий на мегаезофаг, когато в силно дилатирания хранопровод се развива ерозивен езофагит, водещ до вторична анемия. В хранопровода се задържа храна от няколко дни, която ферментира и има зловонен дъх (foetor ex ore). Поради микроаспирации се наблюдават рецидивиращи бронхопневмонии. Диагноза Характерните дисфагични оплаквания са основание за диагнозата. Контрастното рентгеново изследване демонстрира трайно стеснена кардия, през която контрастната материя минава бавно и трудно. Хранопроводът е от умерено до силно дилатиран, без перисталтика. Фиброезофагоскопията допълва диагнозата. Лечение Първоначално се опитват мощни спазмолитици и пневматична дилатация. С най-добри резултати е оперативният метод. Прилага се

модифицираната методика на Heller – с абдоминален достъп се либерира дисталната част на хранопровода и се извършва достатъчно дълга екстрамукозна кардиомиотомия. Този участък се подсигурява чрез фиксиране на фундуса върху ръбовете на мускулния процеп (фиг.17).

ПРИДОБИТИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ХРАНОПРОВОДА Корозивен езофагит Химическите увреждания на хранопровода в детската възраст са резултат от неволно поглъщане на неправилно съхранявани битови химикали. От химическите агенти на първо място са основите (сода каустик, препарати за домакинството) и органичните киселини (сярна, солна и азотна). Патогенеза Локализацията и размера на поражението зависят от количеството, вида, вискозитета и концентрацията на корозивното вещество. Основите причиняват дълбока (коликвационна) некроза и поразяват най-силно фарингса и хранопровода, по-рядко стомаха. Киселините причиняват повърхностна (коагулационна) некроза и поради това преминават бързо в стомаха, където увреждат редимно пилороантралната област. Класификация Различават се четири степени на патоморфологични промени: I степен – хиперемия и едем на лигавицата II степен – хиперемия и разязвявания на лигавицата, на места до субмукозния слой, покрити с нежен фибринов налеп. а - измененията засягат предимно задната стена на хранопровода б

-

измененията

езофагеаелния лумен

обхващат

цялата

циркумференция

на

III степен – обширни циркулярни разязвявания с участъци на некроза на лигавицата, които на места проникват през мускулния слой. покрити с плътен мръсно-белезникав налеп. IV

степен

-

Трансмурална

(некротична)

перфорация

на

хранопровода.

Стадии на корозивната болест Първи стадий – ранен или остър (от 1 до 4 ден). В началото е налице различен по интензитет възпалителен процес с ерозии и хеморагии. Поради тромбоза на субмукозните съдове след 48 час

се

развиват локални некрози и гангрени, а бактериалната контаминация води до множество микроабсцеси. Втори стадий – подостър (от 5 до 20 ден) Разделя се на две фази: 1. Фаза на демаркиране – некротичните участъци отпадат, едемът намалява, започва неоваскуларизация. 2. Фаза на гранулационно разрастване – след 12 ден започва фибробластна пролиферация с отлагане на колаген и заместване на унищожените участъци от субмукозата и мускулния слой. На този етап се оформя стеснението на лумена на хранопровода. Трети стадий – късен или цикатрициален (след 21 ден). Започва епителизацията на мукозата, засилват се фибро-склеротичните процеси и се развива различна по степен ръбцова стриктура. Корозивните изменения на стомаха имат 3 степени: I степен – иритативно-ерозивни изменения на лигавицата II степен – улцеро-хеморагични изменения III степен – некроза на стомашната стена

Клинична картина Симптомите при корозивната интоксикация зависят от тежестта на увредите. Детето изпитва остра пареща болка в устата, има болезнено и затруднено гълтане. Получава позиви за повръщане, като в повърнатите материи може да има примеси на кръв. В най-тежките случаи детето изпада в шоково състояние. При първичния преглед могат да се установят изгаряния по ръцете, тялото и лицето, както и периорални разязвявания. В голям процент има еритем, едем и некрози по устните, езика и орофарингса. Налице е обилна саливация. Има опасност от едем на ларингса или белодробен оток. При изгаряне от III степен водещи са проявите на шока. Детето има болки в устата, зад гръдната кост и в епигастриума. Установява се затруднено и болезнено гълтане, обилна саливация, а нерядко – хематемеза. В първите дни се засилва резорбтивната интоксикация, към която се добавя ранева инфекция. В тежките случаи се развива картината на полиорганни увреди. В подострия стадий настъпва период на “мнимо благополучие” , изчистване на повърхностите крусти от изгарянето. С разрастването на гранулациите и на фибро-склеротичните промени отново се появяват дисфагични оплаквания. В този период при демаркацията на некрозите е възможно развитието на пълзящ остър медиастинит или некротична перфорация на хранопровода. В късния стадий се оформя ригидна фиброзна стриктура. Храненето е изключително затруднено, детето бързо хипотрофира. Диагноза При всяко съмнение за корозивна интоксикация с агресивен химикал

детето

се

фиброезофагоскопия.

хоспитализира

и

се

извършва

спешна

С нейна помощ се оценяват приблизително

локалните увреди, което обуславя и лечебната тактика. В някои случаи не се откриват вътрешни изменения, въпреки че по лицето и устната кухина има белези на корозивното въздействие. Рентгеновото изследване на белия дроб се прави при съмнение за инхалация или аспирация. Ако има данни за некротична перфорация на хранопровода

се прави перорално рентгеноконтрастно изследване.

Изследват се още рН на погълнатото вещество. Лечение Доболничната помощ включва внимателно изплакване на устата на детето, даване на неутрализиращи разтвори (разреден оцет при основи или прясно мляко при киселини). Внимателно се поставя стомашна сонда за евакуиране на съдържимото. Всяко насилствено предизвикване на повръщане може да задълбочи пораженията.

Лечебна тактика В острия стадий При изгаряне от I степен не се налага специфично лечение. Пораженията отзвучават за една седмица. Децата с изгаряне от II и III степен се приемат в хирургично или интензивно отделение. Назначават се венозни вливания, антибиотици, витамини, кортизонови препарати, кръвоспиращи,

кардиотоници

и

антиацидни

средства.

При

ендоскопското изследване се поставя дебела назо-гастрална сонда (18 – 22 CH), която служи за шиниране на хранопровода и сондово храненене. В случаите на тежко комбинирано изгаряне на хранопровода и стомаха се прави лапаротомия, ревизия на стомаха и гастростомия. При некроза на стомаха – съответна по обем резекция, а при данни за некроза на хранопровода – екстирпация. В подострия стадий

Продължава активната реанимация. На 14-ия ден се извършва контролно ендоскопско изследване и контрастна езофагография. - При изгаряне от II степен пораженията на хранопровода са отзвучели. Антибиотиците, кортикостероидите и вливанията се спират, дават се антиацидни средства и мукопротектори. Детето се изписва на 3 – 4 седмица. При нужда се правят няколко профилактични дилатации. - При изгаряне от III степен се преценяват индикациите за извършване на хранителна гастростома, през която да се провеждат дилатациите по конец (ретроградно бужиране). Ако корозивните изменения са ограничени, се започва ранно бужиране директно през устата. След започване на дилатациите има опасност от развитие на остър медиастинит и некротична перфорация на хранопровода. В хроничния стадий Дилатациите на хранопровода с бужове № 20 – 50 CH по схема: Първите два месеца – два пъти седмично Следващите 2 месеца – веднъж седмично Следващите 2 месеца – веднъж на две седмици До края на лечението – веднъж месечно Тази последователност търпи промени в зависимост от общия и локален статус. На 6 – 8 месец от началото на дилатациите детето се изследва за гастро-езофагеален рефлукс, което

е едно типично

усложнения при корозивната болест. При показания се извършва антирефлуксна пластика по Nissen. При липса на ефект от дилатациите, или след екстирпация на хранопровода вследствие перфорация или медиастинит, се пристъпва към пластика със стомах или дебело черво.

ВРОДЕНИ ДИАФРАГМАЛНИ ХЕРНИИ Вродените заболявания на диафрагмата възникват по време на ембрионалното развитие, когато тя

се оформя като преграда между

диференциращите се бели дробове и ротиращия се чревен тракт. Разделят се на лъжливи (без херниален сак), истински диафрагмални хернии (хернираните органи са обвити с перитонеум) и релаксация на диафрагмата. В зависимост от локализацията различаваме постеро-латерални, ретростернални

и

хиатални

хернии.

Казуистика

представляват

централните диафрагмални хернии (дефект на сухожилното тяло) и перикардиалните хернии (фиг.18). Постеро-латерални хернии (Bochdaleck) Постеро-латералните хернии се срещат 1:5000 раждания. В 80 % те са левостранни и в зависимост от момента на тяхното образуване дефектът на диафрагмата има различни размери. Разположените в гръдната кухина коремни органи (стомах, черен дроб, слезка, тънки и дебели черва) не са покрити с херниален сак. Те притискат белия дроб който при раждането е хипопластичен и функционално непълноценен. Клинична картина Тя е в зависимост от размерите на дефекта и степента на промените в белите дробове. При малките херниални отвори със задоволително развит бял дроб клиничните симптоми се развиват по-късно, което има благоприятна прогноза. Наблюдава се следната триада клинични симптоми: - Бързо прогресираща дихателна недостатъчност, диспнея и цианоза

-

Прогресираща

сърдечна

недостатъчност

с

белодробна

хипертензия - Проява компресия от страна на хернираните коремни органи Диагноза Аномалията

може

да

се

диагностицира

ехографското изследване на плода. Повишено е

пренатално

при

нивото на алфа-

фетопротеина. Постнаталната диагноза се поставя въз основа на клиничната картина и нативното рентгеново изследване – при него се вижда изместване на медиастинума, множество кръгли просветлявания в засегнатата гръдна половина и липса на диафрагмален купол. В диференциално-диагностичен план се мисли за вродена кистозна малформация

на

белия

дроб.

Понякога

хернираният

стомах

се

диагностицира погрешно като хипертензионен пневмоторакс (фиг.19). Лечение Лечението е хирургично. Предоперативната подготовка е с различно времетраене и включва: - Поставяне на стомашна сонда - Включване на венозен източник за инфузии - Ендотрахеална интубация и настаняване в неонатологично отделение за предоперативна стабилизация на общото състояние - Прилагане на високочестотна вентилация - Третирането на белодробната хипертензия с фармакологични средства (толазолин) и азотен окис (NO) - Локално заместване на дефицита от белодробен сърфактант - В някои големи медицински центрове се прилага ECMO (екстракорпорална механична оксигенация), високочестотна вентилация или разделна флуидна вентилация.

Оперативното лечение се провежда при стабилизирано състояние на новороденото. То включва: горна трансверзална лапаротомия, репониране на коремните органи и пластика на диафрагмата със собствени тъкани или с алопластични материали. В края на операцията се поставя торакален дрен, който се включва на подводен дренаж по Бюлау с цел постепенно разгъване на хипопластичния бял дроб. Повишеното налягане в малкия кръг отваря артерио-венозни шънтове и възвръща феталното белодробно кръвообращение. Поради това следоперативният период протича тежко и изисква прецизна дихателна реанимация и медикаментозно третиране на пулмоналната хипертензия. Вродени хиатални хернии Хиатална херния е транзиторното или трайно навлизане на кардията и стомаха през патологично променения хиатален отвор в гръдната клетка. Тя има хениален сак, съставен от париеталния перитонеум и париеталната плевра. Хиаталната херния е свързана тясно със симптомокомплекса на рефлуксната болест. Класификация Различават се три основни типа: - Аксиална (плъзгаща се), при която кардията стои високо в гръдната кухина, последвана от част на стомаха. Разделят се на малки, средни и големи (т.н. Thoraxmagen). - Параезофагеална, при която кардията е на нормалното си място, а само част от стомаха е херниран в гръдната кухина. В редки случаи там се намира целия стомах (т.н. upside-down-stomach). - Смесени, които се срещат рядко и представляват комбинация от първите два типа (фиг20).

Клинична картина Голямата стомашна херния при новородените дава клинична симптоматика

свързана с проявите на притискане на белия дроб и

затруднение в храненето на детето. В кърмаческа възраст средните и малки хиатални хернии имат типичните симптоми на ГЕР – повръщане, хипотрофия, хронична пулмопатия. Диагностика При нативното рентгеново изследване на гръдния кош може да се види патологично разположен стомашен мехур, най-често в дясната гръдна половина. Контрастната езофагография решава диагнозата. При клинични данни за рефлуксна болест се извършва фиброезофагоскопия, с която се определя степента на рефлукс-езофагита. Лечение Оперативната тактика е същата като при рефлуксната болест. При лапаротомията се освобождава и резецира херниалния сак, хиатусът се стеснява и се извършва минимална антирефлуксна пластика – фундодиафрагмопексия или предна хемифундопликация. Ретростернали хернии (Morgagni) Диагностицират

се

случайно.

Херниални

отвори

са

дясно

разположената цепка на Larrey и левия стерно-костален отвор на Morgagni. Поради тази локализация е по-правилно да се наричат парастернални. Те могат да бъдат едностранни или двустранни. Хернира се предимно черен дроб или дебело черво, обвити с перитонеум. Същинската ретростернална херния е в резултат на дефект в срединната линия. Оплакванията

са

нетипични.

Диагнозата

рентгеновото изследване. Лечението е хирургично.

се

поставя

при

ЗАБОЛЯВАНИЯ НА СТОМАШНО-ЧРЕВНИЯ ТРАКТ Вродени заболявания на стомашно-чревния тракт Хипертрофична пилорна стеноза Вродената хипертрофична пилорна стеноза е най-разпространената аномалия на храносмилателния тракт. Среща се при едно на 500 живородени деца и засяга предимно момчетата в съотношение 4:1. Представлява хипертрофия на пилорната мускулатура, стесняване и удължаване на пилорния канал, което води до нарушена евакуация на стомашното съдържимо. Етиопатогенеза Счита се, че има известно генетично предразположение. Доказано е влиянието на различни пептиди и невротрансмитери, Установени са намалени ганглиеви елементи и нарушена миелизация на нервните влакна, което предизвиква траен пилорен спазъм. Клинична картина Заболяването се проявява клинически на 3 – 5 седмица от раждането, за който период се оформя хипертрофичния “пилорен тумор”. Характерна е следната триада симптоми: - Повръщане “на фонтан” на цялата приета храна, което става залпово почти след всяко хранене. В повърнатите материи няма примеси на жлъчка - Прогресивна дехидратация и хипотрофия

- Нарушена дефекация Относително

рядко

се

наблюдава

иктеричен

синдром.

Отклоненията в биохимичните показатели се състоят в хипонатриемия, хипокалиемия, хипохлоремия, появява се тежка метаболитна алкалоза. Налице е хемоконцентрация. При обективното изследване може да се палпира туморно образувание в дясното подребрие и да се наблюдава патологична стомашна перисталтика. Диагноза Съвременният диагностичен метод е ехографското изследване. За патологични се смятат стойностите на дължината на пилорния канал над 16 мм и дебелината на пилорната мускулатура над 4 мм. Рентгеноконтрастното изследване се прилага по-рядко поради голямото лъчево натоварване. Характерни се следните белези: силно дилатиран стомах, наличието на удължен и стеснен пилорен канал, който може да се изобрази като релси или във вид на шипче. Диференциална диагноза се прави с гастро-езофагеален рефлукс, пилороспазъм, симптоматични повръщания. Лечение Лечението оперативно. Извършва се в порядък на отложена спешност до 48 час от диагностицирането на заболяването. Прилага се методиката на Ramsted - т.н. надлъжна екстрамукозна пилоромиотомия. Тя се състои в надлъжно прерязване на пилорната мускулатура, без да се засяга мукозата, като краищата на мускулния разрез се раздалечават с инструмент, така че освободената мукоза да пролабира в инцизията (фиг.21). Следоперативните резултати са отлични.

Атрезия и стеноза на дуоденума Вродената непроходимост на дванадесетопръстника има различни форми, които представляват аномалии в развитието и се формират към 5 – 8 седмица от ембрионалното развитие. Някои са генетично обусловени (често са съчетани със синдрома на Down). Срещат се 1:6500 раждания еднакво при двата пола. Атрезия на дуоденума Различават се три основни типа по Gray: - Мембранозен тип – луменът е прекъснат от диафрагма, която се състои от мукоза и субмукоза. Мускулния слой е интактен. - Кордонен тип – двата сляпо завършващи края на дуоденума са съединени от фиброзна връв по ръба на интактния мезентериум.. - Пълен тип – има пълно прекъсване на чревния лумен и V-образен дефект на подлежащия мезентериум. Този тип често се съчетава с аномалии на билиарния тракт. Стеноза на дуоденума Тя може да бъде причинена от вътрешна или външна обструкция. - Вътрешна обструкция – пръстеновидно стеснение или мукозна мембрана с отвор в центъра - Външна обструкция – най-често срещаните форми на дуоденална стеноза

са:

пръстеновиден

панкреас

(Pancreas

anulare),

хиперфиксационни бридове и синдром на Ladd (аномалии в чревната ротация), по-рядко съдови аномалии ( предуоденална vena portae, синдром на Wilkie) (фиг.22). Клинична картина Пренаталната ехография установява наличието на две анехогенни зони в корема на фетуса. Има данни за хидрамнион.

Клиничната картина е различна за отделните форми на дуоденална непроходимост: атрезията се проявява веднага след раждането, докато при непълните форми заболяването протича на тласъци. Характерна е следната триада симптоми: - повръщане - балониране на епигастриума - липса или оскъдно отделяне на мекониум. Най-честия симптом при дуоденалната обструкция е повръщането. Ако обструкцията е разположена над papilla Vateri, в повърнатите материи няма примес на жлъчка. По-често се среща инфрапапиларната форма – при нея повръщанията са със жлъчно съдържимо. Балонирането в епигастриума е вследствие задръжка на въздух и секрети в стомаха. То контрастира с хлътналия долен етаж на корема. При атрезията липсва отделяне на мекониум, освен на сиви слузоподобни материи и отливки. При различните форми на стеноза има оскъдно мекониално отделяне. Диагноза Диагнозата се поставя главно при нативното рентгеново изследване в право положение. Характерно е наличието на две хидро-аерични сенки – една по-голяма в лявото подребрие (ниво в стомаха) и една по-малка в дясното (ниво в дуоденума). Останалата част на корема е пуста (фиг.23). При тази находка не е нужно контрастно рентгеново изследване. Ако има съмнение за непълна непроходимост вследствие стеноза, тогава се прави пасаж с гастрографин. При ехографията може да се установи пръстеновиден панкреас, а при малротация - спираловидно разположени чревни бримки.

Лечение Лечението е оперативно в срокове до 12 часа след диагнозата. Предоперативната подготовка включва корекция на метаболитните нарушения и белтъчните загуби. При различните форми на дуоденална непроходимост се извършват дуодено-дуоденоанастомоза

тип

“diamand

shape”

или

У–образна

дуоденойеюнална анастомоза по Roux. При хиперфиксационни бридове се отстраняват срастванията, а при синдрома на Ladd се прави деволвация на червата, позициониране на колона в ляво и апендектомия. Атрезия на тънко черво Среща се приблизително 1:6000 раждания. Възниква по време на късното развитие на плода и вероятно се дължи на интраутеринна тромбоза на мезентериалните съдове, с последваща некроза и резорбция на съответния тънкочревен участък, при което се образуват различни по вид дефекти. Класификация Различават се четири основни анатомични варианта: - Мембранозен тип - Кордонен тип - Пълен тип – при него двата слепи края на червото са отделени и има V-образен дефект на мезентериума. Негова разновидност е т.н. “apple-peеl atresia”, при което приводящият йеюнум е навит около къс мезентериум във формата на ябълкова обелка, както и множествената атрезия тип наденички (“string of sausages”) (фиг.24). Клинична картина Представя се с класическата триада на илеуса: повръщане, неизхождане на мекониум и балониране на корема. Характерът на

тяхната проява е различна за високите (йеюнална атрезия) и ниските форми (илеална атрезия): - В повърнатите материи има жлъчно и фекулентно съдържимо. При високите форми на атрезия повръщанията започват рано към 12-ия час след раждането, докато при ниските форми то се появява по-късно, едва след балонирането на корема - Ако атрезията на тънкото черво е възникнала в по-късен стадий от ембрионалното развитие, може да се появи оскъдно мекониум, след което отделянето му се прекратява - При високите форми на атрезия балонирането на корема е предимно в горния етаж и се проявява след първите повръщания, докато при ниските форми балонирането е дифузно, с постепенна поява на разширена подкожна венозна мрежа. Палпира се дилатирана чревна бримка над атретичния участък. Понякога картината на атрезията се усложнява от прояви на тънкочревна перфорация. Тя се допълва с едем и хиперемия на предната коремна стена и външните гениталии. Диагностика Основен метод е нативното рентгеново изследване в право положение. Характерно е наличието на хидроаерични сенки, чийто брой и разположение зависят от нивото на препятствието(фиг.25). Даването на контрастна материя не е препоръчително. В диференциално-диагностичен план се имат предвид: - Атрезия и стеноза на дуоденума– при тях има само две хидроаерични нива. - Мекониум-илеус. - Сндром на мекониалната тапа – клинично се проявява като дебелочревен илеус и се решава диагностично след клизма. Лечение

Лечението е оперативно и се извършва в срокове до 6 – 12 часа след диагнозата. Предоперативната подготовка включва стомашна сонда, венозни инфузии и антибиотици. В зависимост от общото състояние и локалната находка се прилагат различни методики: - При висок тип атрезия – латеро-латерална анастомоза между дилатирания начален участък и подлежащоно черво - При по-ниско ниво на атрезията – резекция на дилатирания участък и директна анастомоза тип end to end или end to back с помощта на различни техники за адаптиране на двата лумена (фиг.26). - В условията на перитонит – на първи етап извеждане на илиачен анус и втори етап възстановяване на тънкочревния тракт. Преживяемостта е между 40 и 80 %. Често се налагат многоетапни операции във връзка с различни усложнения. В някои случаи при обширни резекции се наблюдава синдрома на “късото тънко черво” (short bowel syndrome), което се изразява в малабсорбция, бърз пасаж и хипотрофия.

Мекониум илеус Мекониалният илеус е една от проявите на синдрома на кистичната фиброза, който е генетично обусловена екзокринопатия. При него освен панкреатична екзокринна недостатъчност има засягане и на останалите слузни жлези. Кистичната фиброза се представя основно с белодробна форма (муковисцидоза) или с чревна форма (мекониален илеус). При чревната форма патологичните по състав и вискозитет мукопротеини са причина за образуването на гъст мекониум, който прилепва към чревната мукоза и обтурира лумена.

Измененията в чревния тракт се представят по следния начин: началните участъци на йеюнумът изглеждат нормални, после се червото се дилатира силно от газове и вискозен мекониум, след което преминава в спастичен хипертрофирал учасътък на илеума. В него има жилави мекониални тапи, подобно грахови зърна, които преминават в цекума. Дебелото черво е празно и спастично - т.н. микроколон (фиг.27). Мекониалният илеус се разделя на две клинични форми: - Неусложнен – при него е налице обтурация на дисталния илеум - Усложнен - тези случаи са резултат на интраутеринна некротична перфорация на чревната стена или волвулус на натежалите и дилатирани йеюнални бримки, което води до дифузен мекониален перитонит, понякога с образуване на атретични чревни участъци. Ако перфорацията е станала на по-ранни етапи, възникват адхезии и калцификати в коремната кухина. В редки случаи се наблюдава голяма мекониална псевдокиста с калцифицирана стена. Клинична картина Проявява се още в периода на новороденото с признаците на пълна ниска тънкочревна непроходимост: повръщане, балониране на корема и нарушено отделяне на мекониум. Коремните стени са с мековата консистенция и могат да се опипат дилатираните чревни бримки. Бързо се развиват възпалителни белодробни усложнения.

Диагноза Налице са анамнестични

данни за фамилна обремененост.

Рентгенологично се установяват множество дилатирани чревни бримки в горния и среден етаж на корема, но не винаги има нива поради силно вискозния мекониум. В илео-цекалния район се виждат калцификати и петнисти засенчвания от мехурчета въздух, наподобяващи пчелна пита.

При съмнение в диагнозата се препоръчват иригография, която демонстрира микроколона и дилатираните тънкочревни бримки (фиг.27). Генетичните изследвания и положителния пилокарпинов тест на потта, както

и

биохимичното

изследване

на

патологичния

мекониум,

да

клизма

потвърждават диагнозата. Лечение При

неусложнените

форми

може

се

опита

с

гастрографин, който разтваря гъстия мекониум и освобождава лумена. Някои правят пристенна илеостома, която се използува за иригации с муколитици. Усложнените форми изискват многоетапно хирургично лечение – лапаротомия, ревизия и санация на коремната кухина, резекция на дилатирания участък и на терминалния илеум, след което се извежда двустволов илиачен анус или деривационни илеостоми. Morbus Hirschsprung (Megacolon congenitum) През 1886 година датският педиатър Harold Hirschsprung описва симптомите на болестта, която назовава “вродена дилатация на колона”. През 1948 година е доказано липсата на ганглиеви клетки в плексус миентерикус. През същата година Swenson извършва и описва първата етиопатогенетично обоснована операция с резекция на дилатирания и аганглионарния сегмент. Етиопатогенеза Според теорията на Оkamoto и Ueda различни патогенни фактори нарушават миграцията на невробластите от първичната нервна тръба към дебелото черво (т.н. кранио-каудална миграция), така че не достигат неговите крайни участъци. Това обуславя траен спазъм на дисталния колон,

функционална

обструкция

и

последваща

дилатация

на

надлежащия участък, което клинично се демонстрира с картината на дебелочревен илеус. Болестта е генетично предопределена. Среща се на 1 : 5 - 6000 живородени, по-често при момчетата – средно 3,5 : 1. При момичетата преобладават дългите форми. Често се асоциира с други аномалии - Down синдром, атрезия на тънко черво. Класификация В зависимост от локализацията на аганглионерния сегмент се различават следните форми: а) ниска форма - разположена в ректума б) ректосигмоидна форма - 85% от всички форми в) дълга форма - от ануса до flexura coli lienalis г) субтотална форма - от ануса до flexura coli hepatica д) тотална - целият колон. Тя се среща в 3 до 12 % и смъртността при нея е висока (фиг.28). Клинична картина Водещ симптом е забавеното спонтанно отделяне на мекониум в първите дни след раждане. По тежест на клиничната изява различаваме три форми на заболяването: Остра форма

Тя се среща най-често. Новороденото не отделя

мекониум в първите 48 часа. В следващите дни се появява повръщане и балониране на корема. Развива се картината на остра дебелочревна непроходимост, която не се повлиява от консервативни средства. Понякога развитието е фудроянтно и завършва летално с картината на тежка интоксикация. Подостра форма

Тя протича не така бурно. Характерни са

нерегулярните изхождания, периодичното балониране на корема и инцидентни повръщания. При ректално туширане или клизма се отделят експулсивно зловонни газове и мекониум, коремът спада, а съдържимото от стомашната сонда се избистря. При нередовно почистване на дебелото

черво

илеусното

състояние

рецидивира.

Развива

се

фекалоидна

интоксикация, децата са анемични и хипотрофични, изостават в развитието си. Хронична форма При нея смущенията в дефекацията са дискретни и се засилват с преминаването към твърди храни. Симптоматиката се развива постепенно, появява се упорит запек. Детето изхожда оскъдно твърди изпражнения през дни до седмици, пълно опразване на дебелото черво е възможно само с клизма. Характерен е балонирания корем с разлети флангове, при което се палпират тестовати до твърди фекални маси. Понякога се наблюдава енкопреза (парадоксално изхождане) в резултат на хроничното възпаление на мукозата. Диафрагмата е със висок стоеж и притиска белите дробове. Хиршпрунгов ентероколит Ентероколитът M.Hirshsprung.

е

най-честото

и

сериозно

усложнение

на

Той възниква вторично вследствие дразненето на

дебелочревната лигавица над аганглионерния сегмент от задържаните фекални материи. Фекалната стаза води до микробна свръхинвазия, увреждане на чревния мукус и разрушаване на чревния епител с последваща възпалителна реакция. Ако не се лекува своевременно, възникват системни увреждания. Лечението се състои в упорити очистителни клизми, венозни и перорални антибиотици, оперативно прекъсване на дебелочревния пасаж. Диагноза Характерната анамнеза и физикален статус са основание за провеждането на комплекс от специализирани изследвания. - Обзорна графия – силно раздуто от газове дебело черво, хидроаерични нива. Наличието на свободен говори за перфорация. - Иригография - спастичен дистален сегмент и силно дилатиран проксимален.

Представя

се

назъбен

като

трион

контур

на

аганглионерната зона, фуниевидно разширяваща се преходна зона и вторично дилатирано черво (фиг.29). След 24 часа се наблюдава непълна евакуация на бариевата суспенсия. - Аноректална манометрия - базира се на липсата на релаксация и повишена контрактилност при болестта на Хиршпрунг, след като в ректалния лумен се въведе изкуствен болус (балон). - Ректална биопсия - тя е решаваща за диагнозата. Извършва се биопсия на цялата стена на ниво 1,5 - 2 см от денталната линия. Хистологически и хистохимически се установява липса или дегенерация на ганглиевите елементи и повишена холинестеразна активност. Диференциална диагноза се прави с механична обструкция (дистална атрезия на тънки черва или колон и мекониум илеус) или функционална

обструкция

(недоносени

новородени,

сепсис,

синдром на малкия ляв колон, функционален запек, интестинална невронална дисплазия). Лечение Прилага се многоетапно хирургично лечение. Всяко дете, което няма изхождане на мекониум в първите 48 часа след раждането трябва да се

изследва

за

Мorbus

Нirschsprung.

Извършва

се

двустволов

противоестествен анус на сигмата, който се извежда в зоната с нормални ганглиеви клетки и се решава проблема с дебелочревния пасаж. В срок до 6 месеца се извършва радикалната операция: резекция на спастично свития

аганглионерен

сегмент

и

част

от

дилатирания

участък,

включително и противоестествения анус, след което хистологично нормалният дистален колон се извежда през аналния отвор (pull-trought). Възстановяването на проходимостта на дебелото черво става посредством различни методики. Метод на избор е

трансректалната

ректосигмоидектомия по Soave, която изпълняваме по модификацията на Booley:

мобилизира се участъка, подлежащ на резекция, после се

отпрепарирва един серозно-мускулен маншон на дисталния ректум и през него червото се смъква навън, където се извършва трансанална анастомоза

(фиг.30).

Следоперативно

се

правят

профилактични

дилатации на ендоректалната анастомоза.

Аноректални малформации – атрезия на ануса и ректума Срещат се средно 1 на 6000 новородени, малко по-често при момчета. Съвременната концепция за хирургическата анатомия на аналния канал и тазовото дъно се базира на проучванията на Alberto Pena и De Fries. Волевите мускулни групи образуват цялостен комплекс, подобно фуния. В горната си част фунията се изгражда от леваторния мускул (diaphragma pelvis), който играе ролята на т.н. пубо-ректална бримка. Леваторните влакна от пубококцигеуса се спускат надолу и се сливат с външният анален сфинктер, което оформя целия комплекс (фиг.31). Етиопатогенеза Счита се, че се дължи на нарушено оформяне и разделяне на sinus urogenitalis и sinus anorectalis от първичната клоака. Голяма е честотата на различни съчетани аномалии, особено при високите форми. Класификация Общоприетата класификация от Уингспред (1984) разграничава високи, интермедиерни и ниски форми. Височината се определя по нивото на атретичния участък на ректума спрямо тазовото дъно, изградено от mm.levatores ani. А.Апостолов разграничава две основни групи: високи (супралеваторни) и ниски (инфралеваторни). Те се делят на такива с прояви на илеус (предимно при момчетата) и без прояви на илеус (предимно при момичетата). В 80 % атретичното черво завършва с фистула, чиято локализация и ширина определя тежестта на илеусните

прояви.

Най-често

срещаната

аномалия

при

момчетата

е

ректоуретралната фистула, следвано от перинеалната (кожна) фистула, докато високата

ректовезикална е в 10 % (фиг.32). При момичетата

ректовестибуларната фистула е най-честа, следвана от перинеалната и клоака в 10 % (фиг.33). Клинична картина При момчетата се характеризира с прогресиращ дебелочревен илеус, тъй като тесният ход на уретрата при тях не позволява пълната евакуация на мекониума. Същото важи за безфистулните форми при момчетата и момичетата, които се срещат относително рядко. При момичетата евакуацията на мекониума е задоволителна. Характерни са следните симптоми: - Липса или оскъдно отделяне на мекониум - Оцветяване на урината от мекониума (фистула !) - Постепенно дифузно балониране на корема - По-късно повръщане и влошаване на общото състояние Диагноза При оглед на перинеума се установявя липса на анален отвор, а неговото място е маркирано с радиерни гънки, понякога с косми. Може да се установи перинеална фистула (т.н. ектопичен анус). При момичетата се вижда фистулата във vestibulum vaginae. Ниските дефекти имат т.н. хубав перинеум: заоблени глутеуси, оформена срединна бразда, добре оформени радиерни анални гънки и нормален сакрум. Високите дефекти се представят с лош перинеум: плосък или хлътнал перинеум, дистрофични глутеуси, деформиран сакрум. Рентгеновото изследване се

прави не по-рано от 24-ия час след

раждането тъй като въздухът не е изпълнил дисталните отдели на дебелото черво и една ниска форма може да се диагностицира като

висока. Извършва се в положение Wangensteen – Rice (инвертография). Детето да се държи надолу с главата в профил и леко свити крака. Проекцията на леватора отговаря на линията, свързваща горния ръб на os pubis с articulacio sacrococcigealis и тя маркира границата между ниската и високата форма в зависимост от нивото на въздушния мехур (фиг.33). При високите форми трябва да се извършва и ехография, за диагноза на съчетани урогенитални малформации (бъбречна агенезия, везикоуретерален рефлукс, хидронефроза). Лечение Оперативното лечение се базира на два основни принципа създаване на неоанус и осигуряване на континенция. На първо място се установява вида на малформацията - с или без илеус, което решава спешността в периода на новороденото. Радикално оперативна лечение в периода на новороденото - Перинеална проктопластика при ниските форми (т.н. анална атрезия) - чрез Z-образна инцизия на кожата в областта на добре оформената анална ямка се прониква през центъра на външния анален сфинктер, сляпо завършващият ректум се отпрепарирва, извежда се надолу и се зашива към кожните ръбове. Многоетапно оперативно лечение при високите форми, при които в периода на новороденото се извежда двустволов противоестествен анус на colon descendens. Историческа стойност имат прилаганите в миналото операци като абдомино-перинеална проктопластика по Romualdi-Rehbein при супралеваторните форми или перинеална проктопластика по Stone – Santulli. В последните години хирургичната методика на Alberto Pena се възприемат от повечето хирурзи по света. Според него само при перинеалната

фистула

се

извършва

радикална

операция

в

новорожденския период. При всички останали се прави колостома, като

радикалната операция се извършва между 6 и 8 седмица от раждането. Той използува срединен перинеален достъп - т.н. задно-сагитална аноректопластика

(PSARP). Срединният разрез позволява точно

представяне на елементите на тазовото дъно в оперативното поле. При тази методика дисталното черво се моделира и вмества в границите на мускулния комплекс, което гарантира континентността. При нея отпрепарирването на фистулния ход става много анатомично. Само при високите

форми

(ректо-везикална

или

ректо-вагинална

фистула)

оперативният достъп се комбинира с абдоминален. Следоперативно е задължително да се извършват продължителни периодични дилатации на неоануса.

ОСТЪР ХИРУРГИЧЕН КОРЕМ Сборното понятие “остър хирургичен корем” (ОХК) включва голям диапазон вродени и придобити заболявания на стомашно-чревния тракт. Те съставят важна глава от детската хирургия и са най-честата причина за спешно или срочно оперативно лечение. Заболяванията, протичащи с картината на ОХК, се разделят на 5 основни групи: 1. Възпалителни заболявания на чревния тракт 2. Възпалителни заболявания на перитонеума (перитонит) 3. Чревна непроходимост (илеус) -

вродена (ileus neonatorum)

- придобита 4. Остри хирургически заболявания на коремните органи 5. Коремна травма

Възпалителни заболявания на чревния тракт От всички възпалителни заболявания на стомашно-чревния тракт най-голяма тежест се пада на острия апендицит, по рядко на възпаленият Мекелов дивертикул, улцерозен колит, болест на Crohn. Острото възпаление на апендикса има свои характерни особености за различните възрастови групи, поради което ще бъдат разгледани отделно. Остър апендицит в ранната детска възраст (1 – 3) години Кърмачетата и малките деца боледуват по-рядко, но заболяването протича по-усложнено. Това се обуславя от редица анатомични и физиологични фактори: - По-малки размери на коремната кухина и близост на апендикса с ректума и пикочния мехур - Подвижен цекум и предимно атипично разположение на апендикса (в малкия таз, ретроцекално, субхепатално) - Къс и недоразвит оментум, който не може да отграничи възпалителните процеси -Богата лимфо-ретикуларна мрежа в тънкочревния мезентериум и в илео-цекалната област, които реагират на възпалителни процеси извън коремната кухина - Намалена имунна защита и склонност към бързо развитие и генерализиране на възпалителния процес Апендикуларният израстък в тази възрастова група е къс и недоразвит, с широк лумен и слабо изразен лимфен апарат. Клинична картина Симптоматиката е разнообразна и в много случаи е нетипична: - Болката е дифузна без точна локализация - Повръщането се появява рано – то е многократно и води до бърза дехидратация

- Балониране на корема - Често се наблюдава диаричен и дизуричен синдром във връзка с близостта на апендикса до малкотазовите органи - Прояви на трайна хипертермия и интоксикационен синдром При децата от тази възраст преобладават деструктивните форми с развитието на гноен перитонит (60 – 80 %). Диагноза Диагнозата

е

трудна,

защото

малките

деца

не

могат

да

обективизират оплакванията си и често са негативно настроени към изследването и манипулациите. Нейното поставяне се затруднява от често съпътствуващите симптоми от страна на назо-фарингса и горните дихателни пътища, долно-диспептичен синдром или обща интоксикация. При палпация на коремната стена се установява дифузна болезненост и данни за перитонеално дразнене. От съществено значение е ректалното туширане. Диференциална диагноза На първо място трябва да се изключи инвагинация, която е характерна за ранната детска възраст. Наличието на кръв на върха на ръкавицата, установена при ректалното туширане, говори в нейна полза. Лечението е оперативно по спешност

Остър апендицит при деца от предучилищна и училищна възраст След третата година от раждането апендиксът се удължава и луменът му се стеснява. Органът е богато васкуларизиран с напълно изграден лимфен апарат. Цекумът се фиксира към задната коремна стена. Голямото було нараства и поема ролята на ограничител на локалните възпалителни процеси.

Етиопатогенеза Приема се, че възпалението на апендикса е вследствие обструкция на апендикуларния лумен от различно естество, водещо до стаза и повишено вътрелуменното налягане, в резултат на което се нарушава венозния и лимфен дренаж. Тези фактори са предпоставка за развитие на патогенни микроорганизми, венозна тромбоза и тъканна исхемия, инфарциране на апендикуларната стена и гангрена. Настъпва бактериална транслокация в коремната кухина, а при перфорация – директна инвазия на патогенни микроорганизми. Други механизми са проникване на инфекцията по лимфогенен или хематогенен път, различни локални автоимунни процеси. Класификация 1. Хроничен апендицит 2. Остър апендицит Недеструктивни форми - Катарален апендицит Деструктивни форми (с или без перфорация) - Флегмонозен апендицит - Гангренозен апендицит Клинична картина Основни клинични симптоми при острия апендицит са болка, гадене

и

повръщане,

субфебрилитет,

нарушения

в

дефекацията,

дизурични смущения, общи оплаквания. - Болката първоначално се разпространява по целия корем, особено около пъпа или епигастриума. Впоследствие тя се локализира в илеоцекалния район. Болката е постояна и се засилва при движение или кашлица, а по време на сън не преминава. При атипично разположение тя се установява на определеното място. Временно изчезване на болката има при перфорация

- След болката се появява гадене, което предхожда повръщането. То не е така изтощително, както при малките деца - Флатуленцията /задръжка на газове/ и липсата на дефекация са придружени от тежест в ректума и тенезми. По-рядко има диария, която не е продължителна и е признак за малкотазово разположен процес - Дизурични смущения или коликообразни болки по хода на десния уретер се наблюдават в случаите, когато апендиксът е в близост до пикочния мехур (малкотазов) или уретера (ретроцекален). - Температурата е субфебрилна, но при деструктивните форми надвишава 390, с разлика между аксиларната и ректалната над 10. - Общите прояви се изразяват в неспокойствие, безапетитие, ограничение в движенията. Детето иска да легне, заема принудително положение с присвити крака, а в напреднал стадий е бледо, отпуснато и интоксикирано. Диагноза Основен диагностичен метод е физикалното изследване. Детето трябва да се предразположи и да се влезе в контакт с него. Главното внимание се насочва към корема. При децата не се търсят болеви точки, а болеви зони. Палпацията трябва да бъде повърхностна и щадяща. Извършва се с дясната ръка, като се започва от лявата илиачна област в посока, обратна на часовниковата стрелка, и постепенно се насочва към десния хипохондриум, тоест към предполагаемата зона на най-силна палпаторна болезненост. Вниманието се насочва към следните находки: - Наличие на мускулна защита (дефанс) - Признаци на перитонеално дразнене – при повърхностна перкусия, симптомите на Блумберг, Ситковски и Ровзинг - Болезненост или бомбиране на Дъгласовото пространство при ректално туширане

- Вяла до липсваща перисталтика при аускултацията - Сух и обложен език, тахикардия, повърхностно дишане - Наличие на интраабдоминален инфилтрат В кръвната картина има левкоцитоза с олевяване и ускорено СУЕ, а в урината – албумин и левкоцити. Рентгеновото

изследване

е

необходимо

за

изключване

на

белодробно възпаление и за търсене на хидро-аерични сенки в абдомена. Диференциална диагноза - Остър мезентериален лимфаденит (съпътствува респираторни инфекции) - Илео-колична инвагинация (предимно до 1 годишна възраст) - Първичен криптогенен перитонит - Гинекологични заболявания - Урологични заболявания - Рядко срещана патология в детската възраст (перфорация на стомашно-дуоденална язва, остър холецистит, остър панкреатит, Мекелов дивертикулит, торзия на оментума) - “Маски на остър апендисит” (базална пневмония, язвена болест, възпалителни заболявания на тънко и дебело черво, хемолитична криза при злокачествени анемии, инфекциозни заболявания) Лечение Децата

с

хоспитализация

остри и

коремни

динамично

болки

подлежат

наблюдение.

Ако

на

има

незабавна прояви

на

дехидратация се назначават водно-солеви разтвори. При данни за остър апендицит се извършва лапаротомия по спешност. Лечение при неусложнените форми Прави се лапаротомия по Roux или Davis в дясната илиачна ямка, апендектомия и ревизия за Мекелов дивертикул. Ако се намери такъв, той се резецира само в случай, че има данни за патологични изменения.

Лечение на усложнените форми Извършва

се

широка

долна

трансверзална

или

медианна

лапаротомия, апендектомия, ревизия и санация на коремната кухина. В началото се взема абдоминален секрет за микробиологична посявка. Ако е наложително, голямото було се резецира частично или субтотално. В случаите с периапендикуларен абсцес операцията приключва с широко дрениране на ложето на абсцеса и на малкия таз с по един тръбен и гофриран дрен, които се извеждат на декливно място извън оперативния разрез. Следоперативно се назначават широкоспектърни антибиотици. Следоперативни усложнения Често усложнение е супурацията на оперативната рана или възпалителен инфилтрат на коремната стена. По-рьдко се наблюдава перицекален възпалителен процес, перитонит вследствие изпускане на чукана, или хемоперитонеум вследствие изпускане лигатурата на мезоапендикса. Леталитетът при неусложнените форми е около 0,1 %, а при перфоративните апендисити - около 5%. Мекелов дивертикул Мекеловият дивертикул представлява ненапълно закърняла част от вителиновия проток (ductus omphaloentericus), при което се образува израстък на илеума с най – разнообразни форми и автономно кръвоснабдяване. Разполага се на антимезентериалната или латералната част на червото на около 40 – 80 см от илео-цекалната клапа (фиг.34). В повечето случаи израстъкът се открива случайно при някоя коремна операция. Възможно е да се развие язва на базата на ектопична лигавица с опасност от хеморагия в чревния тракт или перфорация към свободната коремна кухина. Друго типично усложнение е възпалението

на израстъка – т.н. дивертикулит. Той бива катарален, флегмонозен или гангренозен, с или без перфорация. Ако възникне такава, се развива перитонит или перидивертикулен абсцес. В някои случаи Мекеловият дивертикул остава свързан с пъпа посредством фиброзен брид или образува сраствания със съседна чревна бримка, което е предпоставка за странгулационен илеус. Клинична картина В зависимост от вида на усложнението наблюдаваме съответните признаци на остър хирургичен корем: илео-илеална инвагинация, странгулационен илеус, перфорация на Мекелова язва, изхождане на изпражнения с цвят на малиново желе при хеморагия. Диагноза При съмнение за Мекелов дивертикул се прави сцинтиграфията с технеций или се препоръчва оперативна ревизия. Окончателната диагноза се поставя интраоперативно. Извършва се клиновидна резекция или парциална резекция на съответния тънкочревен участък. При лапаротомии по повод остър апендицит се препоръчва ревизия на илеума с цел търсене на Мекелов дивертикул. Остър перитонит Перитонитът е остро възпаление на перитонеума, проявяващо се като реакция на микробна флора или асептични агенти, което протича с локални и общотоксични възпалителни усложнения. Класификация В зависимост от етиологията перитонитите се делят на три основни групи: - Първичен (криптогенен) перитонит, - Вторичен (огнищен) перитонит,

- Следоперативен перитонит В зависимост от вида на ексудата перитонитът бива серозен, серофибринозен, фибринозен, гноен, гнойно-фибринозен и фекулентен. Според разпространението на процеса в областите на коремната кухина перитонитът се разделя на: - Локален (в една анатомична област) - Пълзящ (заемащ две анатомични области) - Дифузен (процесът се разпространява в повече от две анатомични области) - Тотален (обхваща всички анатомични области) Според бактериалния причинител перитонитът може да бъде монобактериален (стрептококов, пневмококов или гонококов) или полибактериален (асоциация аеробни и анаеробни микроорганизми). Патогенеза Патофизиологичниге

нарушения

при

острия

перитонит

са

комплексни и взаимосвързани: - Бактериалното възпаление предизвиква едем и хиперемия на чревната стена с последваща ексудация - Чревната пареза води до дилатация на чревните бримки и нарушаване на резорбцията със задръжка на течности и електролити в т.н. трето пространство - Застоят на чревно съдържимо позволява масивна транслокация на патогенни бактерии и токсини в свободната коремна кухина - Освободените бактериални екзо- и ендотоксини и продукти на клетъчния разпад активират редица вазоактивни субстанции, които увреждат микроциркулацията, влошават реологичните качества на кръвта и водят до общи хемодинамични нарушения

- В резултат на общата токсинемия настъпва смущения в сърдечната, бъбречната и белодробните функции, срива се клетъчния и хуморален имунитет. Етиопатогенезата и клиничните форми на перитонита имат свои възрастови особености, поради което ще ги разгледаме отделно. Перитонит у новороденото (неонатален перитонит) Перитонитът в новорожденската възраст е усложнение на различни вродени хирургически заболявания: Неперфоративни перитонити - Перитонит при гноен омфалит Перфоративни перитонити - Интраутробно възникнали асептични перитонити - Спонтанни перфорации на стомашно-чревния тракт - Некротичен ентероколит Гнойният перитонит при възпаление на пъпния остатък се среща по-често и клинически протича тежко подобно на другите форми на перитонит с бързо развитие на генерализиран сепсис. За него е характерно зачервяване и оток на предната коремна стена, при което се очертава хода на пъпната вена. Интраутеринна перфорация на чревна гънка вследствие мекониален илеус, волвулус или мезентериална тромбоза води до асептичен мекониален перитонит. След раждане състоянието на тези деца прогресивно се влошава. При обективното изследване се опипва окръглена формация в коремната кухина. Рентгеновата картина не е характерна. Спонтанните перфорации на стомаха, дуоденума и тънкото черво при новороденото са казуистика. Те настъпват при атрофични промени в стената на органа при недоносени деца, както и при руптура на силно

дилатирана гънка над мястото на чревната атрезия. Децата са в тежко общо състояние, рано се появява повръщане на фекулентни материи. Коремът е силно балониран, с лъскави и оточни

коремни стени.

Рентгенологично се установява пневмоперитонеум. Некротичният ентероколит (НЕК) е често срещана патология при недоносени деца, родени в депресивно състояние с респираторен дистрес-синдром, неонатална инфекция и токсико-септични усложнения. Счита се, че тези фактори водят до клетъчна хипоксия и увреждане на чревната мукозна бариера с последваща бактериална инвазия и некротични изменения в чревната стена. Заболяването се проявява към първата седмица от раждането и минава през три етапа: I стадий (продромален) – субфебрилитет, повръщане, окултни кръвоизливи в изпражненията II стадий (разгънат) – ректохеморагия, балониране на корема, повръщане на застойно стомашно съдържимо, рентгенови данни за илеус с чревна пневматоза III стадий (напреднал) – септичен шок, повръщане на фекулентни материи, профузни гастро-интестинални кръвоизливи. Лечението във втори и трети стадй е оперативно. Прогнозата е лоша.

Перитонити в детската възраст Най-честа причина за перитонитите в детската възраст е острото възпаление на апендикуларния израстък, следвано от първичните (криптогенни) перитонити и следоперативния перитонит. Клинична картина Клиничната картина при различните перитонити има сходна характеристика. Симптоматиката се дели на обща и локална.

Към общата симптоматика симптомите на основното хирургично заболяване се добавя неспокойствие, вялост, хиподинамия, температура, повръщане, дехидратация, ендосептичен шок. Към нея локална симптоматика спадат дифузната спонтанна и палпаторна коремна болка, ригидност на предната коремна стена, перитонеално дразнене, вяла до липсваща чревна перисталтика. Клиничното протичане на перитонита минава през три стадия: Начален Възпалителният процес е локален, детето има спонтанни болки в съответната област, изпитва чувство на тежест и гадене, повръщане на застойно стомашно съдържимо. Езикът е сух и обложен, пулсът е ускорен. Разгънат (компенсиран) Процесът се разпространява в повече от две анатомични области. Болките са дифузни, коремът е напрегнат и балониран, установява се мускулна ригидност. Перисталтика не се долавя. Повръщанията са упорити с характер на мизерере, дефекация липсва. Децата са в тежко общо състояние, високо фебрилни, интоксикирани, бледи, с халонирани очи, вяли и отпуснати. Налице са първите признаци за метаболитни разстройства.

Напреднал (декомпенсиран) Възпалителният процес е обхванал цялата коремна кухина, на преден план са явленията на гнойната интоксикация. Общото състояние се влошава катастрофално. Настъпват тотални нарушения в обменните процеси с белези на полиорганна недостатъчност.

Диагноза Анамнестично има данни за коремни оплаквания с давност няколко дни. Физикалната находка е основание за рентгеново изследване на корема в право положение. В началния стадий се установяват дилатирани чревни бримки с оточни стени, а с напредване на перитонита - множество равномерно разпределени хидроаерични сенки. При ехографското изследване може да се докаже свободно подвижна течност в корема. Параклиниката отразява динамично промените в бялата кръвна картина, биохимичните показатели и алкално-киселинното равновесие. Лечение Лечението е оперативно по спешност със съответна комплексна предоперативна реанимация и антибиотикотерапия: - Широка лапаротомия, радикална обработка на първичното огнище, ревизия и санация на коремната кухина - аспирация на гнойта, отстраняване на фибриновите налепи и промиване (лаваж) с топъл физиологичен серум и антисептични разтвори. - Интраоперативна декомпресия на токсичното съдържимо в дилатираните чревни бримки посредством мануално изтласкване в посока към дебелото черво, или чрез ентеротомия и аспирация. - При опасност от развитие на следоперативни сраствания и адхезивен илеус се извършва интубация на тънките черва през цекостома - т.н. еластично шиниране за трайна евакуация на токсичното тънкочревно съдържимо и профилактика на адхезивния илеус. - Ако се установят чревни бримки с нарушен виталитет или некроза, се прави резекция и първична анастомоза, след което пред вид наличието на перитонит се оставя лапаростома. Съвременното лечение на усложнените форми на гноен перитонит се изразява в оставяне на лапаростома, която позволява етапни ревизии и санация на коремната кухина. За целта коремните органи се покриват със

стерилно антисептично платно (Ампоксен), фиксирано към ръбовете на оперативния разрез. Дефинитивното затваряне на коремната кухина става след отзвучаването на патологичните процеси. Следоперативната реанимация се съчетава с широкоспектърни антибиотици и имуностимулатори. При особено тежките форми на перитонит се прилага хипербарна оксигенация. Първичен (криптогенен) перитонит Източникът на инфекцията при криптогенните перитонити е извън коремната кухина и се разпространява по хематогенен, лимфогенен или вагинален път, а също така по съседство при възпалителен процес на органите в ретроперитонеалното пространство. По начина

на своето

протичане различаваме две форми: лека форма, при която има умерено влошено общо състояние с картината на дифузен перитонит и токсико-септична форма, при която се наблюдава прогресивно влошаване на общото състояние с развитието на общ токсико-септичен синдром. Лечение В повечето случаи диференциалната диагноза е трудна и се пристъпва към оперативно лечение след съответна реанимационна подготовка.

Прави

се

щателна

санация

на

коремната

кухина

профилактична апендектомия. Бактериалният причинител се доказва при микробиологичното изследване, но често посявката не дава растеж.

Следоперативен перитонит

Развива се след хирургични намеси в коремната кухина. Причините мога да бъдат от различно естество: - Вирулентността на патогенните микроорганизми и неадекватна антибиотична терапия - недооценяване тежестта и разпространението на първичния болестен процес - грешки в хирургическата тактика (малък оперативен достъп) - грешки в хирургическата техника (изпускане на чукана на апендикса, чревна десерозация, частична инсуфициенция на анастомоза). Клинични форми Прогресиращ следоперативен перитонит Независимо от

операцията

общото състояние на детето

продължава да се влошава, коремът остава балониран без възстановяване на пасажа, съдържимото от назо-гастричната сонда е жлъчно-чревно, поддържа се траен фебрилитет, задълбочават се белезите на обща интоксикация. Неовладян следоперативен перитонит След първичната операция настъпва лъжливо подобрение. След различен период от време започва постепенно или рязко влошаване на общото състояние, балониране на корема, силна и трайна спонтанна болка, повръщане, фебрилитет. Това състояние често се съчетава с прояви на чревна непроходимост (перитонит-илеус) и също налага спешна ревизия на коремната кухина.

Чревна непроходимост (илеус)

Чревната непроходимост се дели на вродена и придобита. Етиопатогенезата и клиничната характеристика на неонаталния илеус се разглежда в главата “Вродени заболявания на храносмилателния тракт”. Придобитата чревна непроходимост в детската възраст има свои характерни особености. Класификация МЕХАНИЧНА

обтурационна странгулационна инвагинация (съчетание на обтурационна и странгулационна непроходимост)

ДИНАМИЧНА

паретична спастична

Обтурационен илеус Представлява обтурация на чревния лумен без притискане на мезентериума. Среща се рядко. Различават се: - вътрешна обтурация (чужди тела, фекаломи, глисти, болест на Crohn, доброкачествени и злокачествени тумори) - външна обтурация (постоперативни адхезии и бридове, тумори, дубликации на чревния тракт)

Клинична симптоматика Тя има постепенно начало и пристъпен характер, с бавно влошаване на общото състояние. Дефекацията спира. Появяват се постепенно засилващи се коликообразни болки, следвани от гадене и повръщане. Коремът е леко балониран с дифузна палпаторна болезненост, може да се опипа патологична формация.

Диагноза При данни за предходни оперативни намеси трябва да се мисли за адхезивен

илеус.

Рентгеновото

изследване

показва

разширени

тънкочревни хидроаерични сенки над препятствието. В началото е уместно да се проследи пасажа с контрастна материя. Лечение Адхезивният илеус се третира първоначално консервативно - назогастрична сонда, клизми, венозни вливания, спазмолитици. При липса на ефект от тях или при ехографски данни за обемно препятствие, се пристъпва към лапаротомия. Странгулационна чревна непроходимост Представлява външна обтурация на чревния лумен с притискане на мезентериума с увреждане на неговото кръвообращение и инервация. Типичен пример е волвулусът на тънките черва около голям брид. Среща се предимно след оперативни намеси в коремната кухина в резултат на образувани бридове и сраствания, по-рядко при инкарцерация на ингвинална или бедрена херния, или усложнен Мекелов дивертикул. Клинична симптоматика Характерна е внезапната коликообразна болка, която е остра и усилваща се. Първоначално общото състояние не е увредено, но впоследствие бързо се влошава с повръщане на чревно съдържимо и балониране на корема. Понякога се установява асиметрично издуване над мястото на препятствието от силно дилатираните чревни бримки. Налице е палпаторна болезненост и признаци на перитонеално дразнене. При ректалното туширане ампула ректи е празна и зееща. Аускултаторно се долавя плискане и куркане с характер на преодоляваща перисталтика, която впоследствие заглъхва.

Диагноза Анамнестично има данни за предхождаща коремна операция. Обективната находка е характерна. Рентгенологически се установяват множество хидро-аерични сенки, струпани в областта на препятствието, които при динамичното проследяване се задържат на същото място. В покъсните етапи има задебеляване на чревната стена, поява на Керкрингови гънки. При съмнение за странгулация не се дава на контрастна материя. Лечение Лапаротомия по спешност, дебридман и деволвация, а при нежизнеспособни участъци – частична резекция с последваща терминотерминална анастомоза. При показания – лапаростома или чревна интубация през цекостома. Инвагинация Инвагинацията представлява навлизане на спастично свит чревен участък в лумена на лежащия дистално от него сегмент, при което се увлича и неговия мезентериум с развитието на смесен тип чревна непроходимост – обтурационна и странгулационна. Честота Инвагинацията се среща предимно във възрастта от 4 до 12 месеца, по-рядко при деца от 1 до 3 години, за които е характерна илео-илеалната органична инвагинация. Честотата е 2 – 4 на 1000 деца. Класификация Илео-илеална инвагинация (6 – 8 %) Илео-колична инвагинация (85 – 90 %) (фиг.44) - трансвалвуларна - илео-цекоколична Коло-колична инвагинация (2 %)

В зависимост от етиологията инвагинацията може да бъда: - идиопатична (80 – 90 %) - органична (10 – 20 %) - причина за инвагиниране на тънкото са полипи, тумори, Мекелов дивертикул, илео-цекални плики, перицекални лимфни възли Патоанатомия В участъка на инвагинацията се образуват най-малко три цилиндъра: външен (на дисталния участък), който се нарича инвагинанс и два вътрешни (на инвагинираното черво) – инвагинат. Водещата част на инвагинираното черво се нарича “глава на инвагината”, а преходът между външния и вътрешните цилиндри – “шийка”. Трансвалвуларната илео-колична инвагинациия е вмъкване на терминалния илеум през valvula ileo-coecalis (Bauchini), като главата на инвагината е тънкото черво. При илео-цекоколичната инвагинация се увличат едновременно цекумът, апендикса и илео-цекалната клапа, която се явява глава на инвагината (фиг.34). Етиология Основна

предпоставка

за

възникване

на

илео-количната

инвагинация в ранната детска възраст е незрялостта на нервноганглиевите елементи в чревната стена, което е фактор за нарушаване на координацията на перисталтиката в отделни участъци на чревния тракт. Като предразполагащи фактори се считат някои анатомични особености при малкото дете – вродени илео-цекални гънки на перитонеума, струпването на лимфни възли в илео-цекалния район и подвижния цекум. Причина за възникване на инвагинацията е даването на нови храни на бебето или диетични грешки – те пораждат усилени перисталтични вълни, които увличат терминалния илеум в лумена на дебелото черво.

Клинична картина Четири са кардиналните симптоми при инвагитацията: Коремна болка Тя е внезапна и има пристъпен характер, изразяваща се при кърмачетата с неспокойство и пронизителен плач, присвиване на крачетата към корема, отказ от биберона, бледост и студена пот. Болковият пристъп преминава спонтанно и се появява през интервали. Това се обяснява с инвагинирането и последващото спонтанно дезинвагиниране на терминалния илеум. Когато вече инвагинатът е навлязъл трайно в лумена на дебелото черво, детето не може да се успокои, а в напредналите стадии притихва и се отпуска. Повръщане Повръщане се появява по-късно. Отначало то е рефлекторно във връзка с перитонеалното дразнене, а с развитието на илеус става дуоденално-чревно. Ректохеморагия Появява се в първите 6 часа на заболяването –с фекалиите или самостоятелно детето отделя малиненочервена желеподобна материя. Колбасовиден инвагинационен тумор,

който понякога се опипва

в дясната коремна половина. Илео-илеалната рентгенологически

с

инвагинация

се

картината

на

проявява механична

клинически

и

тънкочревна

непроходимост. Диагноза Поставя се въз основа на характерната клинична картина. Те са основание за назначаване на специално рентгеново изследване – пневмоколоскопия. С помощта на анален катетер и гумена помпа на Ричардсон

в дебелото черво се вкарва въздух, който очертава

мекотъканната сянка на главата на инвагината като препятствие в лумена. То се установява най-често в областта на flexura coli hepatica. Лечение Диагностичната пневмоколоскопия е същевременно и лечебен хирургически метод. След очертаването на инвагината подаването на въздух продължава, докато под влияние на пневмостатичното налягане инвагинираното черво не се изтласка обратно. Рентгенологически се регистрира, че подаваният въздух е навлязъл в тънките черва (фиг.35). При неуспех от първия опит се назначават спазмолитици и релаксанти, а манипулацията се повтаря еднократно или двукратно в интервали през 30 минути. Успешна дезинвагинация се постига в 60 – 70 % от случаите. Ако главата на инвагината не може да премине обратно през оточната илео-цекална клапа или има клинични данни за перитонит, се пристъпва

към

лапаротомия

по

Roux

или

Davis.

Прилага

се

дезинвагинационния метод по Хътчинсон – инвагинатът се избутва с ръка откъм дебелото черво в посока към цекума с цел да не се разкъсат увредените чревни стени (фиг.З6). Ако инвагинацията е с голяма давност и има некроза на черво, се извършва резекция на съответния участък с последваща илео-трансверзоанастомоза или извеждане на двустволов противоестествен анус на дебелото черво и терминалния илеум. Рецидиви

след

пневмоколоскопия

се

наблюдават

Оперативната смъртност при усложнените случаи е около 6 %.

рядко.

ХИРУРГИЧЕСКИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ЧЕРНИЯ ДРОБ И ЖЛЪЧНИТЕ ПЪТИЩА Вродени заболявания на екстрахепаталната жлъчна система Билиарна атрезия Среща се средно 1 : 12 000 раждания с лек превес на момичетата. Не са открити генетични фактори и рядко имат съпровождащи аномалии. Етиопатогенеза Според Landing малформациите на екстрахепаталните жлъчни пътища, или т.н. “инфантилна обструктивна холангиопатия” са следствие от възпалително увреждане на хепатоцитите и епитела на жлъчните пътища, което води до облитерация и склерозация на различни нива. Класификация I тип: Атрезия или фиброзна дегенерация на ductus holedochus(10 %) I I тип: Атрезия или фиброзна дегенерация на ducti hepatici (2 %) I I I тип: Атрезия или фиброзна дегенерация ad portam hepatis (88 %) Клинична картина Характерни са следните симптоми: иктер, ахолични изпражнения, тъмна урина и хепатомегалия. Жълтеницата се появява след раждането и се засилва по интензитет. Черният дроб се увеличава прогресивно с нарастването на билиарната стаза. По-късно се появява спленомегалия като израз на повишено портално налягане. Циротичните изменения на черния дроб водят до анемия, малабсробционен синдром, малнутриция и имунен срив. Диагноза Измененията в лабораторните показатели са характерни за механичен иктер: хипербилирубинемия (за сметка на директната фракция), билирубинурия, хиперхолестеринемия и хипопротеинемия.

Чернодробните проби в серума са повишени. Повишени са стойностите на алфа-фетопротеина. Ехографското изследване дава точни данни за структурата на черния дроб, както и за наличието на кистозни дилатации на жлъчния тракт. Паренхимни увреждания се доказват с чернодробна пункция и хистопатологично изследване. Диференциална диагноза Прави се с много болестни състояния, водещи до неонатален иктер: - Метаболитни или генетични заболявания - Кръвногрупова несъвместимост (при нея хипербилирубинемията е от индиректен характер) - Неонатална жълтеница Лечение Успехът от оперативното лечение зависи от ранното поставяне на диагнозата и неговото извършване до 8-та седмица след раждането. Целта на операцията е да се постигне задоволителна деривация на жлъчката чрез т.н. хепато – или билио-дигестивни анастомози: - Хепатикоентеростомия при коректабилните форми:

Roux –Y

анастомоза с общия хепатален дуктус. -

Хепатопортоентеростомия

(операция

на

Kasai)

при

некоректабилните форми В

ерата

на

трансплантационната

хирургия

се

приема,

че

деривационните операции са етап преди извършване в по-късен период на трансплантация на черен дроб. Идиопатична кистична дилатация на ductus choledochus Вродената киста на холедоха (още мегахоледох) се среща рядко. Представлява

етап

от

процеса

на

“инфантилната

холангиопатия”. Патоанатомично се различават три вида:

обструктивна

- Дилатиран ductus choledochus - Киста на дуктуса, разположена странично и комуникираща с него - Синдром на Caroli – кистозна дилатация на интрахепаталните жлъчни пътища Заболяването се проявява предимно при момичета във възрастта между 3 и 12 години. Клинично се проявява с интермитиращ иктер от механичен тип, палпиращо се туморовидно образование в дясното подребрие, фебрилитет и коликообразни болки. Диференциална диагноза се прави с жлъчнокаменна болест, холецистит и холангит, тумори в porta hepatis. Лечението е оперативно. Метод

на избор е кистектомията с

последваща хепатико-йеюностомия тип Y-Roux. Място в хирургическото лечение има и холедохо-дуоденоанастомозата. Синдром на порталната хипертония и варици на хранопровода в детската възраст Всяко препятствие пред кръвния ток в системата на vena portae води до покачване на налягането в спланхниковото съдово русло. Портална хипертензия има, когато налягането в порталната система е над 0,8 – 1,2 kPa (или 8 - 12 см Hg). Синдромът на порталната хипертония включва разнообразни усложнения от страна на целия организъм. В зависимост от локализацията на препятствието различават

три

основни

вида:

постхепатален блок. Класификация 1. Прехепатален блок (60 %) 2. Интрахепатален блок (39 %) - Пресинусоидален - Парасинусоидален - Постсинусоидален

прехепатален,

се

интрахепатален и

3. Постхепатален блок Прехепатален блок Най-честата причина за синдрома на порталната хипертония в детската възраст е обструкцията на vena portae вследствие тромбоза или вродени малформации. Тромбоза на порталната вена възниква при: - Канюлиране на пъпната вена в новорожденска възраст с цел обменно кръвопреливане или инфузионна реанимация - Пилефлебит на базата на пъпен сепсис -При големите деца – пилефлебит при различни гнойновъзпалителни заболявания (апендицит, остеомиелит, перитонит) По- рядко се срещат вродени аномалии на вената като атрезия, стеноза, венозни клапи, каверном. Общ признак на прехепаталния блок е това, че хемодинамично черният дроб се намира след блока и неговата функция не е съществено увредена, което е с добра прогноза за живота на детето. Интрахепатален блок Интрахепатален блок се развива при деца оперирани по повод билиарна атрезия, кистична фиброза

(муковисцидоза), както и при

вродена чернодробна фиброза и метаболитни нарушения. Със сравнително добра прогноза е вродената фиброза, тъй като тя спада към пресинусоидалните форми и чернодробният паренхим е относително незасегнат. При парасинусоидалната и постсинусоидалната форма на цироза артериалното снабдяване на черния дроб е нарушено. Постхепатален блок Среща се изключително рядко в детската възраст. При тези форми симптомите на порталната хипертония остават на заден план, за сметка на изразена хепатомегалия и асцит.

Патофизиология Порталната вена събира кръв от три източника: - От чревния тракт (средно 75 %) – тя идва по v.mesenterica superior et inferior - От слезката (средно 24 %) – тя идва по v.lienalis, към която от стомаха се включват vv.gastricae breves и v.gastroepiploica sinistra - От v.coronaria ventriculi (1 %), която идва директно от венозния сплит на хранопровода (фиг.35). Тези вени изграждат системата на порталния басейн. При патологично повишаване на налягането кръвотокът се пренасочва през естествените анастомози с горната и долна празна вена. От всички колатерали, препятствието,

които

отвеждат

най-важно

порталната

значение

в

кръв,

клиниката

заобикаляйки на

порталната

хипертония имат вените на кардията и хранопровода. Порталната хипертония при децата се харастеризира две основни усложнения: кървене от езофагеалните варици и хиперспленизъм. Кървящи варици на хранопровода Вариците са възловидни разширения на субмукозния венозен плексус на хранопровода, които се разполагат на няколко колони в дисталната му половина. В областта на кардията те са най-изразени, тъй като минават субепителиално. Високото портално налягане води до кръвен застой в тях и до руптура с тежък кръвоизлив. В голям процент от случаите той е първата проява на синдрома на порталната хипертония. Кървенето от вариците е най-опасното усложнение на болестта. Спленомегалия и хиперспленизъм Второто кардинално усложнение при порталната хипертония е спленомегалията, която често се открива при случаен преглед. Увеличената слезка е в резултат на застоя в порталната система. В нея

настъпват морфологични (хипертрофия и фиброзна хиперплазия) и функционални промени (хиперспленизъм). Това се изразява в усилено разрушаване на еритроцитите и тромбоцитите до степен на панцитопения с нарушение на хемостазата. Диагностика Ендоскопска

диагностика

При

фиброезофагоскопията

се

установява източника на кървене и степента на варикозните изменения. Различават се 4 степени: • I степен – под 2 мм, не проминират над повърхността на мукозата • II степен – 2 – 4 мм, разположени в кардиалната област и оцветени синкаво, проминират леко над мукозата • III степен – 4 – 6 мм, интензивно синкаво оцветени, разположени в 3-4 нагънати колони в долната трета на хранопровода, проминиращи над лигавицата, която е хиперемирана и с ерозии, без данни за кървене • IV степен - над 6 мм, тъмно-синьо оцветени, разположени в 3 – 4 силно нагънати колони в долната половина на хранопровода, проминиращи силно над лигавицата, която е ерозирана, разязвена и кървяща. Образна диагностика С нея се установява вида на блока: Спленопортография – при перкутанното инжектиране на контраст в слезката се визуализира цялата портална система и колатералната мрежа. Обикновено v.lienalis е силно нагъната или с кавернома дегенерация,. Директно се измерва порталното налягане. Ангиография – вкарване на контраст в a.mesenterica superioris

Ехография с доплер – на първо място се установяват измененията в чернодробния паренхим, размера на вените в порталния басейн и скоростта на кръвотока в тях, както и наличието на колатерали. Лечение Лечението на синдрома на порталната хипертония е комплексно съобразно симптомите на заболяването и степента на развитието му. Лекарствено лечение В случай на кръвоизлив от варици на хранопровода е уместно да се прилагат хемостатици от рода на Реместип и Дисинон. В светлите периоди понижаване на налягането в порталния басейн се постига с бетаблокери (пропанолол). Ендоскопска склерозация на езофагеалните варици Тъй като в повечето случаи кървенето от варици на хранопровода е първата проява на заболяването, неговото овладяване има жизнено важно значение. При ендоскопското изследване се извършва склерозация на вариците от III и IV степен. Използува се спиртен разтвор на Полидоканол (Етоксисклерол) 1 - 3 %, който се инжектира субмукозно около вариците и директно в тях. С повтарящи се многократно апликации през

определени

варикозните

периоди

стволове

и

се

постига

ограничава

фиброзно опасността

уплътнение от

на

кръвоизлив.

Склерозацията е етап от комплексното хирургично лечение.

Балонна тампонада При невъзможност да се извърши склерозация се използува балонната сонда на Blackmore,

която тампонира кардиалните и

езофатеални варици. Има временен ефект. Хирургични методи

При невъзможност да се овладее кръвоизлива се прилагат различни оперативни методики: - Азиго-портални деконекции – оперативно се извършва пълно прекъсване на венозните съдове на хранопровода и кардията - Деваскуларизационна методика на Sugiura Шънтови (деривационни) операции Принципът на порто-системните шънтове се състои в създаването на венозни анастомози, които да отклоняват кръвотока от порталната система, където налягането е по-високо, към друга система с по-ниско такова. Предпочитаният шънт е този, при който се запазва перфузията на черния дроб. Те се разделят на: Сплено-ренални шънтове – показани са при прехепатален блок. Най-подходящ за детската възраст е селективния дистален спленоренален шънт на Warren, при който слезката се запазва (фиг.37). Порто-кавни шънтове – показани са при интрахепатален блок. Препоръчва се латеро-латералния шънт на Bogoras при който само малка част

от

спланхниковия

кръвоток

се

отклонява

в

системното

кръвообращение. Мезо-кавни шънтове – също при интрахепатален блок. Найподходящ за детската възраст е методът на Drapanas, при който v.mesenterica sup. се свързва с v.cava abdominalis посредством съдова протеза или сегмент от v.jugularis interna.

Присаждане на черен дроб Присаждането на черен дроб е идеалният метод на лечение при деца с цироза, но засега влиза в съображение при изчерпване на другите консервативни и хирургични методи на лечение.

ЗЛОКАЧЕСТВЕНИ СОЛИДНИ ТУМОРИ В ДЕТСКАТА ВЪЗРАСТ Въведение В целия свят ежегодно заболяват от злокачествени солидни тумори 15 на 100 000 деца, които заемат съществен дял в структурата на детската смъртност. Злокачествените

заболявания

при

децата

имат

следните

особености: - Най-чести са ембрионалните тумори и тези с мезенхимна компонента (саркоми), докато типичните за възрастните тумори от епителен произход (карциноми) са казуистика. - Най-честа локализация на солидните злокачествени тумори е ретроперитонеалното пространство, медиастинума и централната нервна система. - Детският организъм се намира в процес на непрекъснато развиване и растеж, поради което тези тумори нарастват и метастазират с много по-бързи темпове, отколкото при въврастния индивид. - Тези биологични и хистоморфологични особености обаче са предпоставка за по-голямата чувствителност и податливост на детските неоплазми на химиотерапия и лъчелечение. Невробластом Невробластомът е най-честият ембрионален тумор, заемащ около 10 % от всички неоплазми при децата. Приблизително половината от случаите са до 2 годишна възраст.

Патологоанатомия Произхожда от различни отдели на симпатиковата нервна система – надбъбреци (70 %), в задния медиастинум (15 %), шия (3 %) и други. Различават се следните варианти: Невробластом (анапластичен недиференциран тумор) - 90 % Ганглионевробластом (капсулиран злокачествен тумор с елементи на клетъчна диференциация) - 10 % Ганглионевром (доброкачествен тумор) Метастазира най-често в костите. Клинична картина При поставяне на диагнозата в 2/3 от случаите туморът е в III или IV клиничен стадий. Симптомите се обединяват в четири групи: - Свързани с първичния произход на тумора При коремна локализация туморът нараства безсимптомно и се опипва случайно. Туморите в медиастинума също са случайна находка при рентгенов преглед. - Неврологична симптоматика Туморите, разположени високо в медиастинума или в шията, дават най-често синдром на Хорнер. - Свързани с метастазите Най-често се наблюдават болезненост и подутина в костите, оток на меките тъкани, малки метастази в подкогието (синдром на Смит). - Паранеопластични симптоми Прояви на обща туморна интоксикация (анорексия, отпадналост), излъчване на катехоламини (тахикардия, изпотяване), диария. Диагноза Образните изследвания (рентген, КАТ, ехография) изобразяват тумора и неговото съотношение към съседни органи и системи. При венозната урография е налице изместване на бъбрека и на вена кава. От

лабораторните изследвания в 80 % има повишени стойности в урината на катехоламините,

ванилбадемовата

и

хомованилиновата

киселина.

Туморните маркери – феритин и неврон-специфична енолаза също са повишени. Лечението

е

комплексно

–

оперативно,

химиотерапия

и

лъчелечение. Прогнозата е неблагоприятна при напредналите стадии. Нефробластом (тумор на Wilms) Той е вторият по честота ембрионален тумор (7 – 8 %). Най-висока е заболеваемостта до 3 годишна възраст понякога съчетан с вродени аномалии на урогениталната система. Патологоанатомия Туморът Хистологически

обхваща е

бъбрека

съставен

от

и

инфилтрира

бластемни

съседни

клетки

тъкани.

с

различна

мезобластния

нефром

диференциация. Различават се следните варианти: - Неблагоприятен (със саркоматозни елементи) – 10 % -Благоприятен,

в

който

влиза

(доброкачествен) и нефробластома (злокачествен) Метастазира предимно в белия дроб. Диагноза Основен

диференциално-диагностичен

метод

е

венозната

урография. Тя показва изместване и деформация на бъбречните чашки. При големи размери настъпва бъбречна афункция. При венокавографията се търси степента на прорастване на туморната маса. Лечението включва нефректомия, химиотерапия и лъчелечение. При тумори с големи размери се провежда предоперативна химиотерапия. Прогнозата е добра. При 75 % от децата се постига дефинитивно оздравяване.

Рабдомиосарком Заема 5 % от всички неоплазми у децата. Най-засегната е предучилищната възраст. Патологоанатомия Произхожда

от

ембрионалния

мезенхим

и/или

напречнонабраздената мускулатура. Различават се три варианта: - Ембрионален тип (65 %), в който се включва ботроидния тип, локализиран в пикочен мехур, вагина, простата, назоепифарингс. - Адултен тип (20 %), който е с алвеоларен характер и се локализира в крайниците, перинеума и дълбоката мускулатура. - Други варианти (15 %) с мезенхимен и смесеноклетъчен характер. Туморът метастазира рано в белите дробове, черния дроб и костите. Симптоматиката е в зависимост от локализацията. Проявява се с туморна подутина, която нараства бързо. Лечението е комплексно. Прогнозата е относително благоприятна. Сарком на Юинг Злокачествен костен тумор, който се среща във възрастта между 10 и 18 години. Патологоанатомия Произхожда от мезенхима на костномозъчната тъкан. Състои се от малки клетки с кръгли ядра. Характерна е диафизарната локализация, за разлика от остеосаркома, който произхожда от метафизата. Засяга в еднаква степен плоски и дълги кости. Клинична картина Представлява туморно образувание, което е болезнено, с оток и еритем на надлежащите тъкани. Метастазира бързо в белите дробове, а в напреднали случаи засяга централната нервна система.

Диагноза Рентгеновият образ на засегнатата кост се представя с белези на деструкция, костта е като “проядена от молци”. Налице е периосална реакция с обхващане на меките тъкани, наподобяваща “люспи от лук”. Понякога възникват патологични фрактури. Лечение За

разлика

от

остеогенния

сарком,

този

на

Юинг

е

лъчечувствителен. При показания се извършва радикална резекция на засегнатата кост с остеопластика. В напредналите случаи крайникът се ампутира. Детето се проследява за белодробни метастази, които подлежат на операция. Ретинобластом Ембрионален тумор, който съставлява 2% от всички неоплазми у децата. В 20 % може да бъде двустранен. Произхожда от примитивните клетки на невроретината. Локализира се в очния булбус или по очния нерв да достигне ЦНС. Клинично се проявява с нарушение в зрението. Лечението включва енуклеация, химио- и лъчетерапия. Прогнозата е относително добра. Герминативно-клетъчни тумори Съставляват 2 % от всички неоплазми. Възникват от всяка част на репродуктивния тракт от първичната герминативна клетка. Те могат също така

да

бъдат

локализирани

в

екстрагонадални

области

сакрококцигеална, интракраниална, медиастинална, ретроперитонеална. Патологоанатомия Хистологично се различават следните видове: - Недиференциран (гермином, семином) - Тумори с ембрионална диференциация (тератом)

–

- Тумори с екстраембрионална диференциация (хорионкарцином, ендодермален синусов тумор – т.н. йолк сак тумор) - Смесени тумори Най-често

срещани

са

тератомите,

локализирани

в

сакро-

кокцигеалната област, по-рядко в ретроперитонеалното пространство и медиастинума. След тях са туморите на овариума и тестисите. Симптоматиката зависи от локализацията на заболяването. Сакрококцигеалните тумори са типични за новороденото. Те могат да бъда диагностицирани пренатално при ехографското проследяване на плода. Лечението е оперативно. Химиотерапия се прилага индивидуално. Ранноно лечение на крипторхизма служи като профилактика на гонадалните тумори при момчетата. Рядко срещани злокачествени тумори Карциноми Характерните за възрастните епителни злокачествени тумори се наблюдават при деца над 10 годишна възраст. Срещат се карциноми с различна локализация . бъбрек и надбъбречна жлеза, колоректален карцином, карцином на черния дроб и други. В последно време, във връзка с повишаването на радиационния фон, има нарастване на случаите с карцином на щитовидната жлеза. Преобладават диференцираните форми - папиларна и фоликуларна. Радикалното хирургическо отстраняване на тумора е предпоставка за добрата прогноза при тези пациенти.

Хепатобластом Представлява ембрионален тумор, който засяга деца в ранна възраст. Развива се предимно в десния чернодробен дял. Хистологически се различават три варианта: фетален, ембрионален и анапластичен (алвеоларен). Туморът се опипва случайно в дясното подребрие. Общото състояние е добро, само при напреднал процес се наблюдава консумативен синдром. Радикалната резекция на тумора има благоприятна прогноза. При големи тумори се прилага предоперативна химиотерапия. Плевропулмонален бластом (ППБ) Плевропулмоналният бластом е интраторакален, високомалигнен ембрионален тумор от мезенхимен произход, характерен за детската възраст до 15 години. За разлика от пулмобластома при възрастните той няма малигнена епителеална компонента и ангажира не само белия дроб, но и медиастинума и плеврата. Хистологическата класификация на ППБ очертава три типа: - Тип 1 - мултикистичен (новообразувание с гладки очертания) - Тип 3 - солиден (новообразувание с разнообразна повърхност, формирано от некрози и хеморагии) - Тип 2 - интермедиерен (новообразувание, съдържащо солидни и кистични участъци). Клиничната картина се владее от респираторната симптоматика. Пациентите се лекуват най-често за респираторни инфекции. Хирургичното лечение е в обем от екстирпация до пулмонектомия. Следоперативно се прилага продължителна химиотерапия. Прогнозата е лоша.