Autoevaluación en pediatría

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AUTOEVALUACION EN PEDIATRÍA

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CARMEN MARTÍNEZ GONZÁLEZ ELIA ACITORES SUZ

AUTOEVALUACION EN PEDIATRÍA

—> ediciones

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DÍAZ D= SANTOS, S A Copyrighted material

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© Carmen Martínez González y Elia Acitores Suz, 1993

Reservados todos los derechos. *No está permitida la reproducción total o parcial de este libro, ni su tratamiento informático, ni la transmisión de ninguna forma o por cualquier medio, ya sea electrónico, mecánico. por fotocopia, por registro u otros métodos, sin el permiso previo y por escrito de los titulares de) Copyright»

Edita: Díaz de Santos. S.A. Juan Bravo, 3-A 28006 MADRID (España)

LS.B.N.: 84-7978-080-0 Depósito legal: M-494 - 1993

Diserto de cubierta: Estuan, S.A. (Madrid) Fotocomposición: Díaz de Santos, S.A, (Madrid) Impresión: Lavcl, S.A., Humanes (Madrid)

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A nuestros hijos: Elia, Julia, Leire y Alejandro, que cambiaron nuestra forma de sentir la Pediatría.

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índice

Prólogo Presentación 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 1S

XI XIII

Patología prenatal y neonatal Nutrición y electrólitos Errores innatos del metabolismo Inmunología, alergia y enfermedades reumáticas Enfermedades infecciosas Sistema digestivo Sistema respiratorio Sistema cardiovascular Hematología Oncología Nefrologfa y urología Endocrinología Neurología Oftalmología Varios

Referencias

, IX

1 25 —32 49 73 109 127 147 163 187 201 219 245 269 ?7Q , ?V1 Copyrighted material

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Prólogo

Es para mí un honor y una satisfacción escribir estas líneas. Honor, porque lo hago a petición de las doctoras Carmen Martínez González y Elia Acitores Suz, autoras de este libro. Satisfacción, porque sé que esta publicación supone culminar un proyecto al que han dedicado años de trabajo y esfuerzo. La literatura pediátrica española posee muy escasos libros dedicados a la autoevaluación, pese a su muy apreciable valor pedagógico. En efecto, son contados los textos pediátricos españoles construidos a base de preguntas y de respuestas múltiples, como éste que ilusionadamente prologamos. Su estudio, sin duda alguna, resultará muy útil para el aprendizaje de la pediatría práctica y para la formación continuada. Mencionemos también que su lectura será muy provechosa para la preparación de un tipo de pruebas -los exámenes tipo test- que son casi las únicas que se practican en nuestros días. Los quince capítulos de que consta este libro versan sobre las distintas especialidades pediátricas, planteando una amplísima gama de preguntas. Las respuestas se explican breve, pero suficientemente, y todas ellas se fundamentan en una bibliografía exigua, pero de reconocimiento unánime. Es admirable la habilidad con que las autoras superan la mayor dificultad de esta obra. Aludo a que en los libros de tests, lo complejo no radica en señalar cuál es la respuesta verdadera, sino, y sobre todo, en que las preguntas se formulen clara y correctamente. XI

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PROLOGO

Es aquí donde encuentra su paradigma la idea de G. de ÜCCAM: "En el planteamiento de la pregunta, está la mitad de la ciencia". Esta dificultad queda superada con creces en este libro, donde en una única y rápida lectura las preguntas quedan cabalmente captadas. Las doctoras Carmen Martínez González y Elia Acitores Suz llevan dedicadas a la Pediatría más de 10 años. Hicieron su Residencia en el Departamento de Pediatría del Hospital Clínico, de la Universidad Complutense (Madrid) y hoy trabajan ambas en el ámbito de la Pediatría Primaria. Pertenecen a esa generación de pediatras que tanto han elevado la calidad de la Pediatría Ambulatoria en nuestro país. Cuando, además del trabajo diario, ellas han sido capaces, restando muchas horas a otras ocupaciones, de escribir este libro, se han hecho acreedoras de mucha admiración y gratitud. Manuel Moro Serrano Profesor Titular de Pediatría Universidad Complutense Presidente de la Sociedad de Pediatría de Madrid

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Presentación

Resulta evidente que hoy día el examen tipo test es el más utilizado como forma de evaluación de conocimientos. Durante ios estudios de Licenciatura en Medicina, a la hora de optar a una especialidad, o bien al opositar a una plaza de especialista, nos vamos a enfrentar a una prueba de estas características. En nuestra experiencia para superar estos exámenes, es fundamental no sólo el estudio de temas concretos, sino también la autoevaluación mediante preguntas tipo test y razonadas, que nos ayuden a medir, reforzar y ampliar nuestro nivel de conocimientos. Con esta idea, al finalizar nuestra formación en Pediatría, comenzamos a realizar preguntas para nuestra propia evaluación, surgiendo así esta obra. La Pediatría es un área muy extensa y se ha dividido el libro en varios capítulos, a fin de facilitar el acceso a cada tema. En la mayoría de las preguntas la respuesta es única y se comenta brevemente. Las referencias bibliográficas utilizadas corresponden a libros de texto y revistas ampliamente consultadas por los pediatras. Esperamos que este texto que está en sus manos les sea útil, como lo ha sido para nosotras, fundamentalmente a la hora de preparar exámenes, pero también como forma amena de estudio y repaso de temas pediátricos. Agradecemos la colaboración prestada a los que nos han ayudado a la realización de esta obra, especialmente a Joaquín Vioque, por su ayuda a la hora de editar este libro; a nuestra compañera XIII

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PRESENTACIÓN

M" José Domínguez sus comentarios y sugerencias, y al profesor Manuel Moro por su incondicional apoyo personal y científico. Las autoras

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C. La mayoría de las anomalías numéricas compatibles con la vida son aneuploidías. D. El principal mecanismo productor de aneuploidías es un error en la meiosis. E. A y C . 4.

Un aumento de la alfa-fetoproteína del líquido amniótico sugiere: A. Anencefalia. B. Onfalocele. C. Mielomeningocele. D. A y C . E. A , B y C .

5.

El 40% de las anomalías congénitas son: A. B. C. D. E.

6.

¿Cuándo se considera taquicardia fetal? A. B. C. D. E.

7.

Causadas por teratógenos. De etiología ambiental. Por una cromosomopatía. Causadas por fármacos. Idiopáticas.

Por encima de Por encima de Por encima de Por encima de Por encima de

140 latidos/minuto. 150 latidos/minuto. 160 latidos/minuto. 170 latidos/minuto. 180 latidos/minuto.

¿ Cuál de las siguientes patologías tiene herencia autosómica dominante? A. Fenílcetonuria. B. Síndrome de Hurler. Copyrighted material

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1 Patología prenatal y neonatal

1.

¿ Qué porcentaje de gestaciones acaban en aborto ? A. 10%. B. 20%. C. 30%. D. 40%. E. 50%.

2.

¿ Qué representa la masa cromatínica ? A. B. C. D. E.

3.

El cromosoma X activo. El cromosoma X inactivo. El cromosoma Y. AoB. Ninguno.

Señale la propuesta falsa de las siguientes: A. Uno de cada 500 RN (recién nacidos) presenta una anomalía cromosómica. B. Las anomalías cromosómicas pueden ser estructurales (afectan a un segmento) o numéricas. Copyrighted material

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PATOLOGÍA PRENATAL Y NEONATAL

C. Diabetes insípida nefrogénica. D. Síndrome de Hunter. E. Hipercolesterolemia familiar. 8.

¿Qué herencia presenta el raquitismo vitamin-D resistente? A. B. C. D. E.

9.

Autosómica recesiva. Autosómica dominante. Recesiva ligada a X. Dominante ligada a X. Multifactorial.

¿Cuál es la translocación cromosómica encontrada con más frecuencia en el síndrome de Dowtt? A. t(14q,21q). B. t(15q,21q). C. t(21q,21q).

D. t(l4p,21p). E. t(!3p,21p). 10. Señalar lo falso en relación al síndrome de Turnen A. Resulta de la monosomía completa o parcial del brazo largo del cromosoma X. B. Un 40% son cromatin-positivo. C. Incidencia de 1/10.000 niñas RN vivas. D. 18% presentan retraso mental. E. Dermatoglifos con aumento del contaje de crestas. 11. ¿Cuál de los siguientes no se asocia a edad materna avanzada? A. Síndrome de Down. B. Síndrome de Edwards. C. Síndrome de Klinefelter. Copyrighted material

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D. Síndrome de Turner. E. Síndrome de Patau. 12. ¿En cuál de las siguientes patologías es posible la detección de heterocigotos? A. Talasemia. B. HbS. C. Tay-Sachs. D. Déficit de alfa-1 -antitripsina. E. Todas. 13. ¿En cuál de las siguientes enfermedades ligadas al cromosoma X se puede identificar a las hembras portadoras? A. B. C. D. E.

Déficit de glucosa-6-fosfato-deshidrogcnasa. Enfermedad de Fabry. Enfermedad de Duchennc. Hemofilia A. Todas.

14. ¿Qué riesgo tiene una mujer mayor de 35 años de tener un hijo con una anomalía cromosómica? A. Al menos de un 0,5%. B. Al menos de un 1%. C. Al menos de un 3%. D. Al menos de un 5%. E. Al menos de un 10%. 15. ¿Cuál es el riesgo de recurrencia, para la descendencia de padres sanos, con un hijo afectado de una alteración de herencia multifactorial? A. < 1 % . B. 1-2%. C. 2-5%. Copyrighted m

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D. 20%. E. 30%. 16. La falta de un dedo en un RN, secundaria a compresión intraútero por banda amniótica, se considera: A. Una malformación. B. Una deformación.

C. Una disrupción. D. A o B . E. B o C . 17. ¿ Cuál de ¡as siguientes infecciones maternas puede producir enfermedad en el feto y/o RN? A. Parotiditis. B. Malaria.

C. Poliomelitis. D. A y B.

E. A . B y C . 18. ¿ Cuál de las siguientes enfermedades maternas puede afectar al feto? A. Fenilcetonuria. B. Hipcrparatiroidismo. C. Colestasis. D. A y B. E. Todas. 19. ¿En cuál de las siguientes alteraciones fetales puede elevarse la alfa-fetoproteína (AFP) en suero materno? A. Atresia esofágica. B. Nefrosis congénita. C. Defectos del tubo neural. Copyrighted material

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o

D. B y C. E. Todas. 20. ¿ Cuál de las siguientes malformaciones se acompañan frecuentemente de polihidramnios? A. B. C. D. E.

Estenosis pilórica. Acondroplasia. Síndrome de Klippel-Feil. Trisomíal8y21. Todas.

21. De los siguientes grupos de RN vivos ¿ cuáles presentan con más frecuencia malformaciones congénitas? A. B. C. D. E.

Pretérminos con peso adecuado a EG (edad gesiacional). Pretérminos con bajo peso para EG. A término con bajo peso para EG. A término con peso elevado para EG. ByC.

22. Señalar lo incorrecto en relación al síndrome de Klinefelter: A. Generalmente el cariotipo es 47XXY. B. Suele diagnosticarse en varones prepúberes. C. Se asocia a edad materna avanzada. D. A y B. E. B y C . 23. Los RN con peso elevado para su edad gestacional tienen un riesgo elevado de: A. Anomalías congénitas. B. Retraso intelectivo y del desarrollo. C. Traumatismos del plexo cervical y braquial. D. A y C. E. Todas. Copyrighted material

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24. En un RN con enfermedad de membrana hialina y oxigenoterapia ¿ qué niveles de pa02 son deseables ? A. 80-100 mmHg. B. 40-70 mmHg. C. 60-80mmHg. D. 50-100 mmHg. E. Ninguno de los anteriores. 25. ¿Cuál es el germen que con más frecuencia produce infecciones nosocomiales en RN? A. B. C. D. E.

Estreptococo grupo B. E. coli. Estafilococcusaureus. Klebsiella. Pseudomona.

26. ¿ Cuál es ¡a vía de contagio de la conjuntivitis por Chlamydia trachomatis en el RN? A. B. C. D. E.

Contagio externo tras el nacimiento. A través del canal de parto. Vía hematógena. Intraútero. Ninguna de las anteriores.

27. ¿Qué gérmenes causan otitis media en las primeras 6 semanas de vida? A. B. C. D. E.

Estreptococo B, E. aureus y neumococo. E. coli y H. influenzae. Pseudomona, Klebsiella y E. coli. Neumococo, H. influenza y E. aureus. CyD. Copyrighted material

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Al/TOEVALUACION EN PEDIATRÍA

28. Señalar lo cierto en relación a las alteraciones neurológicas del RN mayor de 36 semanas, con encefalopatía hipóxico-isquémica: A. El RN con asfixia leve (estadio 1), presenta estado de hiperalerta, hiperreflexia y taquicardia, de duración menor a 24 horas. B. El RN con asfixia moderada (estadio 2) está letárgico, con bradicardia y EEG generalmente alterado. C. El RN con asfixia grave (estadio 3) presenta estupor o coma, reflejos arcaicos ausentes y raramente convulsiones. D. A y B. E. A , B y C . 29. ¿ Cuál es la cardiopatía congénita más frecuente en la rubéola congénita? A. CIV. B. Estenosis de la arteria pulmonar. C. Ductus arterio-venoso. D. Anomalías del arco aórtico. E. CÍA. 30. ¿Qué tratamiento se ha empleado con éxito en el RN con herpes simple? A. Ara-A (vidarabina). B. Ara-C. C. Rimantadina. D. Aciclovir. E. A y D . 31. ¿Cuál de los siguientes enterovirus se ha implicado en alteraciones congénitas urogenitales, cardiovasculares y digestivas? A. Echo. B. Coxsackie. Copyrighted material

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C. Depende de hiperdestrucción de hematíes. limitación transitoria en la conjugación hepática y déficit de la excreción hepática de bilirmbina. D. Existen factores étnicos y genéticos que pueden afectar su gravedad. E. B y D . 36. En el RN se debe tratar una anemia con cifras de hemoglobina (Hb) menores de: A. 6 g%. B. 8g%. C. 10 g%. D. 12 g%. E. 13 g%. 37. Ante una gestación con título de anticuerpos (AC) antiD > ó = 1/16 a las 28 semanas, ¿qué actitud se debería tomar? A. Controles seriados de AC, para ver si se incrementan los títulos. B. Amniocentesis y valoración de afectación fetal. C. ECO abdominal. D. B y C. E. A y C . 38. Señalar lo falso en relación a los RN hijos de madre diabética: A. Es frecuente la existencia de polihidramnios. B. Existe un incremento del peso de la placenta y órganos en general, excepto el cerebro. C. Generalmente existe un peso elevado del RN. D. Mortalidad fetal siempre elevada, pero sobre todo antes de las 32 semanas de EG. E. Incidencia mayor de enfermedad de membrana hialina (EMH). Copyrighted material

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C. Polio. D. A y B. E. Todas. 32. ¿ Cuál de los siguientes factores se asocia a hiperbilirrubinemia no conjugada neonatal? A. B. C. D. E.

Administración de novobiocina. Administración de vitamina K3. Mongolismo. Diabetes materna. Todas.

33. El síndrome de "bilis espesa" es secundario a: A. B. C. D. E.

Enfermedad hemolíticaperinatal. Hepatitis neonatal viral. Déficit de alfa-1-antitripsina. Fibrosis quística de páncreas. Todas.

34. ¿Qué porcentaje de madres Rh(-) se sensibilizan frente a fetos Rh(+)? A. 2%. B. 10%. C. 50%. D. 75%. E. 100%. 35. Señalar la propuesta falsa en relación a la ictericia "fisiológica"del RN: A. Suele ser visible al segundo o tercer día de vida. B. La duración es menor en el RN pretérmino. Copyrighted material

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39. Se considera hipoglucemia, en niños de bajo peso al nacer (<2500 g), las cifras de glucemia de: A. B. C. D. E.

25 mg%. 35mg%. 40mg%. 45 mg%. 50mg%.

40. Señalar lo falso en relación a la taquipnea transitoria del RN o síndrome de distrés respiratorio tipo II (SDR-II): A. Auscultación sin estertores. B. Taquipnea de inicio a las 12-24 horas de vida. C. Se cree que es debido a un retraso en la eliminación del líquido pulmonar fetal. D. Radiografía de tórax con hipervascularízación pulmonar, líquido en cisuras e hiperaireación. E. Mejora con administración de oxigeno. 41. Indicar en qué situación es más frecuente el neumotorax: A. Es más frecuente en varones que en hembras. B. Es más frecuente en RN a término que pretérmino. C. Es más frecuente en niños con EMH o aspiración meco-

nial. D. A y C.

E. A , B y C . 42. El enfisema subcutáneo en un RN es sugerente de: A. B. C. D. E.

Neumotorax. Neumomediastino. Rotura de quiste pulmonar en un lóbulo superior. A y B. A,ByC. Copyrighted material

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43. En el tratamiento del neumotorax sintomático del RN está indicado: A. Evitar el llanto. B. Ofrecer tomas pequeñas y frecuentes para evitar la dilatación gástrica. C. Respiración con oxígeno al 100% si no es muy grave. D. Si es muy grave, drenaje. E. Todos los anteriores. 44. ¿En qué situación de las siguientes es frecuente encontrar RN grandes para edad ^estacional (GEG)? A. Madre diabética. B. RN con transposición de los grandes vasos. C. RN hijos de madres con estatura elevada. D. A y C .

E. A,ByC. 45. Señalar ¡o falso en relación al cefalonematoma: A. No sobrepasa las líneas de sutura. B. Se suele reabsorber en 2 semanas - 3 meses. C. Puede iniciar la calcificación a partir de la segunda semana. D. Frecuentemente requiere tratamiento, mediante incisión y drenaje. E. La tumefacción generalmente se hace visible varías horas después del parto. 46. ¿Cuál de las siguientes patologías puede ser secundaria a asfixia perinatal? A. Shock cardiogénico e insuñciencia cardíaca congestiva (ICC). B. Perforación gastrointestinal. C. Necrosis tubular aguda y hematuria. Copyrighted material

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D. A y C E. A , B y C . 47. ¿En cuál de las siguientes situaciones puede haber peritonitis meconial? A. B. C. D. E.

fleo meconial en niños con mucoviscidosis. Tapón meconial. Obstrucción intestinal. A y B. A,ByC.

48. Señalar la respuesta verdadera en relación a las infecciones por estreptococo B en el RN: A. Generalmente todos los RN colonizados presentan enfermedad sistémica. B. La única vía de transmisión es a través del canal del parto. C. La enfermedad de comienzo tardío cursa fundamentalmente con meningitis y tiene una mortalidad aproximada del 15^0%. D. A y B. E. Ninguna. 49. ¿Cuál es el tratamiento de elección en la neumonía por Chlamydias del RN? A. B. C. D. E.

Eritromicina. TMP-SM (trimetropin-sulfametoxazol). Tetraciclinas. AoB. Todos.

50. Señalar ¡o falso en relación a las infecciones urinarias del RN: A. Adquisición generalmente por vía ascendente. Copyrighted material

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B. 75% de los casos son por E. coli. C. Incidencia mayor en varones. D. Ocurre en aproximadamente el 1% de los RN. E. En el 5% de los casos existen lesiones anatómicas. 51. En un RN pretérmino de 32-36 semanas de EG, ¿cuál es la incidencia de EMH? A. 15%. B. 30%. C. 50%. D. 75%. E. 100%. 52. Un RN pretérmino, de 34 semanas de EG, comienza inmediatamente tras el parto, con taquipnea y quejido espiratorio. ¿Qué patología/s consideraría Vd. en el diagnóstico diferencial de este caso? A. EMH. B. Taquipnea transitoria del RN (SDR-II). C. Neumotorax. D. A o B. E. A , B o C . 53. En relación a los quistes pulmonares del período neonatal, es cierto que: A. La mayoría son congénitos. B. La mayoría son adquiridos. C. Siempre son sintomáticos. D. Nunca desaparecen espontáneamente. E. A y C . Copyrighted material

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54. Una mujer tercípara, que recibió gamma globulina anti-D en el primer parto, por riesgo de incompatibilidad Rh, tiene un RNRh(+). Usted indicaría: A. Administrar otra dosis de gammaglobulina. B. No administrar otra dosis de gammaglobulina. C. Administrar gammaglobulina anti-D sólo si el RN presenta ictericia. D. Dejar al RN ingresado durante la primera semana de vida, ya que el riesgo de enfermedad hemolítica es casi del 100%. E. Todas son falsas. 55. Señalar en qué situación de las siguientes existe menor riesgo de hipocalcemia precoz: A. RN pretérmino. B. Hijo de madre diabética. C. Hipoxia perinalal. D. RN a término con crecimiento intrauterino retrasado (CIUR). E. A y B . 56. Señalar lo falso en relación a los RN hijos de madres heroinómanas: A. Bajo peso al nacer. B. Síndrome de abstinencia en 50-75%. C. EMH e hiperbilirrubinemia frecuente en pretérminos. D. Serología (+) para VIH y hepatitis B, frecuentemente. E. A y B . 57. Señalar lo incorrecto en relación al hijo de madre diabética: A. Riesgo tres veces mayor de anomalías congénitas. B. Riesgo elevado de EMH. C. Mortalidad neonatal cinco veces mayor. Copyrighted material

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D. Es obligado monitor-izar glucemias a partir de la cuarta hora de vida. E. A y B . 58. Señalar la propuesta correcta en relación al VHB en el período neonatal: A. La transmisión del VHB es mayor durante el primer trimestre de gestación. B. La mayoría de los neonatos HBsAg (+) al nacer se convierten en portadores crónicos. C. Generalmente los RN portadores presentan sintomatología precoz. D. Todas son ciertas. E. Ninguna es correcta. 59. ¿En cuál de los siguientes síndromes se ha descrito la asociación con riñon en herradura? A. Síndrome de Noonan. B. Síndrome de Turner. C. Síndrome de Down. D. Síndrome de Marfan. E. Síndrome de Klinefelter. 60. ¿ Cuál de los siguientes fármacos está contraindicado en la lactancia materna? A. Cloranfenicol. B. Nitrofurantoína. C. Clorfeniramina. D. Propanolol. E. Antiácidos.

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8.

D Se han identificado pocos genes dominantes ligados al cromosoma X, entre ellos el raquitismo vitamin-D resistente y el síndrome BBB (telecantushipospadias). Son afectados varones y hembras, siendo su expresión más grave en los primeros. (Ref. l,p. 257.)

9.

A (Ref. 7, p. 80.)

10. Sj£ El síndrome de Tumer resulla de la monosomfa completa o parcial, del brazo corto del cromosoma X. (Ref. 1, p. 277.) 11. j| El síndrome de Tumer, a diferencia de las trisomías autosómicas y del síndrome de Klinefelter, no se asocia a edad materna avanzada. (Ref. 1, p. 278.) 12. g£ Algunos errores innatos del metabolismo permiten la identificación de heterocigotos; entre ellos están las cuatro enfermedades nombradas. (Ref. 1, p. 282.) 13. $g (Ref. l,p. 282.) 14. 3f' En general, el diagnóstico prenatal se recomienda en mujeres mayores de 35 años, cuyo riesgo de tener un hijo con cromosomopatía es de, al menos, un 1%. (Ref. 1, p. 283.) 15. ¡I? Si no existe herencia autosómica dominante ni recesiva, el riesgo de recurrencia en padres normales, es del 2-5%. (Ref. l,p.287.) 16. |J Se considera disrupción a la destrucción de una pane del feto normalmente formada. (Ref. 4, núm. 79, p. 3.292.) 17. Jt La parotiditis se ha relacionado con muerte fetal y posiblemente fibroelastosis endocárdica; la malaria, con abortos y partos prematuros y la poliomelitis con abortos, parálisis congénitas o poliomelitis. (Ref. 1, p. 388.)

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Patología prenatal y neonatal Respuestas a las preguntas

1.

| Alrededor del 20% de las gestaciones acaban en aborto espontáneo, y al menos la mitad de ellos se deben a alteraciones c rom osó micas. (Ref. 1, p. 279.)

2.

| La masa cromatínica o corpúsculo de lian se observa en la periferia del núcleo celular, y es un cromosoma X inactivado en fases tempranas del desarrollo fetal. (Ref. 1, p. 276.)

3.

A Aproximadamente uno de cada 140 RN tiene una anomalía cromosómica. Estas pueden ser estructurales o numéricas; las numéricas suelen ser ancuploidías por error en lu meiosis. (Ref. 7, p. 77.)

4.

La alfa-fetoprotcína se sintetiza por el hígado fetal, tracto gastrointestinal y saco embrionario. Su nivel está aumentado en las tres malformaciones descritas, también en el síndrome de Meckel y nefrosis congénita. (Ref. 1, p. 283.)

5.

Existen agentes teratógenos conocidos, fundamentalmente drogas e infecciones, pero en el 40% de los casos la criología es desconocida. (Ref. 1, p. 284.)

6.

Una frecuencia cardíaca fetal mayor de 160 latidos/minuto se considera taquicardia y es indicativo de hipoxia, hipertiroidismo, administración de beta-simpaticomiméticos o atropina, anemia o arritmia fetal. (Ref. 1, p. 388.)

7.

•

(Ref. l,p.255.) 17

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19

18. E La fenilcetonuria materna no tratada da lugar a abortos, malformaciones y alteración cerebral en fetos no fenilcetonúrícos; el hiperparatiroidismo, la hipocalcemia, y la colestasis, a partos prematuros. (Ref. 1, p. 389.) 19. B La AFP normalmente se eleva en suero materno durante el embarazo. Desde la semana 12 aumenta progresivamente hasta la 30. Una elevación anormal ocurre en todos los defectos abiertos del tubo neural, pero también en la atresia esofágica, nefrosis, muerte fetal. (Ref. 2, p. 248.) 20. E Ver tabla 8.7. (Ref. l,p. 384.) 21. B De todos los RN vivos, los niños con bajo peso (tanto pretérminos como a término), son los que con mayor frecuencia presentan malformaciones congénitas. (Ref. 1, p. 397.) 22. B Los rasgos somáticos son escasos y poco específicos, detectándose raramente en niños prepúberes. (Ref. 1, p. 278.) 23. E La mortalidad perinatal y neonatal aumenta en RN macrosómicos; además existe riesgo mayor de alteraciones congénitas, retraso intelectual y traumatismos obstétricos. (Ref. 1, p. 404.) 24. Q Con estos niveles se minimiza el riesgo de toxicidad por eí oxígeno. (Ref. 1, p. 417.) 25. C El E. aureiis ha dado lugar a brotes de celulitis, piodermitis, neumonía, sepsis y síndrome de piel escaldada. (Ref. 1, p. 448.) 26. B Tanto la infección por N. gonorrheae, como la C. trachcmatis, el estreptococo B y el herpes virus se adquieren al pasar por un canal del parto colonizado o infectado. (Ref. 1, p. 453.) Copyrighted material

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27.

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I En contraste con niños mayores, a esta edad los gérmenes aislados con mayor frecuencia son la Pseudomona, Klebsiella y E. coli. (Ref. 1, p. 454.)

28. | Suele útil izarse la clasificación de Sarnat y Sarnal, para catalogar la gravedad del daño cerebral postasfíctico según la tabla 14.8. (Ref. 7, p. 176.) 29.

¡La cardiopatía congénita de la rubéola congénita suele aparecer en período neonatal, pero a veces no se manifiesta hasta más tarde. En orden decreciente de frecuencia, encontraremos: conducto arterioso persistente, estenosis de la arteria pulmonar, anomalías del arco aórtico y defectos septales ventriculares. (Ref. 1, p. 428.)

30. £ En los RN con infección herpética se utilizará el ARA-A o el aciclovir lo más pronto posible, por vía endovenosa. (Ref. 2, p. 377.) 31. B No se han comunicado malformaciones por polio o Echo virus, pero sí por Coxsackie. (Ref. 1, p. 459.) 32. E Menos del 3% de RN a término, sin incompatibilidad de grupo, desarrollan una hiperbilirrubinemia mayor de 15 mg/dl. Esta situación se ha visto asociada a las cuatro circunstancias descritas. (Ref. 1, p. 429.) 33. B A este grupo pertenecen el 34% de los RN con ictericia de aspecto obstructivo, con etiologías muy diversas, y que hay que diferenciar de la atresia de vías biliares. (Ref. 2, p. 163.) 34. B La incidencia de isoinmunización en madres Rh (-) es baja, detectándose anticuerpos anti-D solamente en un 10%. Incluso después de 5 o más embarazos, sólo alrededor del 5% tienen hijos con enfermedad hemolítica. (Ref. 1, p. 433.) 35. I En RN pretérminos, la hiperbilirrubinemia tiende a ser igual o más baja que en RN a término, pero es de mayor duCopyrighted material

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ración, con un pico máximo a los 4-7 días. Esto se relaciona con el tiempo que requiere el pretérmino para madurar su sistema de metabolización y excreción de bilirrubina. (Ref. 7, p. 206.) 36. | Debe tratarse cualquier anemia con cifras de Hb 8 gr/dl, no sólo eliminando la causa, sino transfundiendo pequeñas cantidades de hematíes (10-15 ml/kg) (Ref. 1, p. 342.) 37. W El hallazgo de un título de anti-D > = 1:16, en cualquier momento del embarazo, obliga a estudiar el grado de afectación fetal mediante amniocentesis y a la realización de ecografía abdominal para descartar hidrops fetal. (Ref. 1, p. 434.) 38.

! La mortalidad fetal es diez veces mayor en hijos de madres diabéticas, en cualquier momento de la gestación, pero especialmente a partir de las 32 semanas de EG. (Ref. 1, p. 442.)

39. H (Ref. l.p.444.) 40. (( El SDR-II aparece en RN pretérminos o a término tras parto vaginal o cesárea y se caracteriza por la aparición inmediata de la sintomatología. Normalmente mejoran al tercer o cuarto día de vida. (Ref. I, p. 420.) 41. ¡4| El neumotorax asintomático ocurre en el 1-2% de todos los RN, siendo más frecuente en varones, RN a término y postérmino. La incidencia está aumentada en RN con aspiración meconial y EMH. (Ref. 1, p. 422.) 42. | El neumomediastino, puede dar escasos signos clínicos, pero la aparición de enfisema subcutáneo es casi patognomónico. (Ref. l,p.422.) 43. || El tratamiento incluye evitar maniobras que compróme tan la ventilación (llanto intenso, excesiva dilatación gástrica...) y oxigenoterapia al 100%, que acelera la reabsorción Copyrighted material

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AUTOEVALUAC1GN EN PEDIATRÍA

por reducir la tensión de nitrógeno en sangre y crear un gradiente de presión de este gas, entre aire atrapado y sangre. Casos de compromiso importante, circulatorio o respiratorio, requieren drenaje. (Ref. 1, p. 423.) 44. E Se define como RN GEG, cuando el peso es superior a dos desviaciones estándar de la media o por encima del P90. Se asocia a las cuatro etiologías señaladas, entre otras (algunos RN postérmino, eritroblastosis fetal, síndrome de Beckwith y síndrome parabiótico). (Ref. 2, p. 95.) 45. D Únicamente en casos de infección con dolor y signos locales o sistémicos secundarios, se debe realizar punción diagnóstica para identificar germen y drenaje quirúrgico. (Ref. 4, núm. 79, p. 3.324.) 46. E Además de la disfunción del SNC, la anoxia puede afectar prácticamente a cualquier órgano, produciendo ICC, shock cardiogénico, persistencia del patrón circulatorio fetal, perforación gastrointestinal, hcmaturía y necrosis tubular. (Ref.7,p. 171.) 47. E Aunque la causa más frecuente de peritonitis meconial es la fibrosis quística, también puede ocurrir secundariamente a tapón meconial u obstrucción intestinal de otra etiología. (Ref. l,p.426.) 48. C Sólo uno de cada 50-100 RN colonizados presenta enfermedad sistémica; la vía principal de transmisión es a través del canal del parto, pero también puede haberla a través de las manos del personal que atiende al niño. La enfermedad de comienzo tardío, se presenta de forma insidiosa, cursando generalmente con meningitis, aunque también puede haber artritis, osteomielitis y celulitis. La mortalidad en estos casos es de un 15-40% y las secuelas neurológicas aparecen en un tercio de los casos. (Ref. 1, p. 454.) 49. D Puesto que los agentes etiológicos de la neumonía bacteriana son los mismos que los de la sepsis y meningitis el traCopyrighted material

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tamiento antibiótico es igual, excepto en el caso de las Chlamydias, en que el tratamiento es con eritromicina o SMTMP. (Ref. 1, p. 451.) 50. A La vía de infección más frecuente en el RN es la hematógena. (Ref. l,p.452.) 51. A La frecuencia de EMH es inversamente proporcional a la edad gestacional y al peso. Ocurre en un 60% de RN menores de 28 semanas de EG, entre un 15-20% de los RN de 3236 semanas, y cerca del 5% de los RN de más de 37 semanas. (Ref. 1, p. 415.) 52. D Tanto la EMH como el SDR tipo II pueden ocurrir en RN pretérminos, iniciándose inmediatamente tras el parto y con clínica similar. La auscultación pulmonar generalmente es normal y la certeza diagnóstica sólo la tendremos al valorar la radiografía torácica y ver el patrón reticulonodular de la EMH. (Ref. 1, p. 415.) 53. B La mayoría de los quistes pulmonares observados en el RN son adquiridos, en relación a sobredistensión o infección estafílocócica. (Ref. 1, p. 424.) 54. A El riesgo de sensibilización Rh en madres Rh(-) se ha reducido a menos de un I %, por la administración de globulina humana antiD (300 mg IM) que debe hacerse en las 72 horas posteriores a cada aborto o parto. (Ref. I, p. 435.) 55. D Los RN pretérminos, hijos de madres diabéticas y RN con hipoxia están predispuestos a hipocalcemia precoz. Los RN de bajo peso para edad gestacional, sin asfixia ni parto prematuro, no tienen el mismo riesgo. (Ref. I, p. 217.) 56. C La incidencia de EMH e hiperbilirrubinemia está disminuida en RN hijos de madres heroinómanas. (Ref. 1 p. 441.) 57. D Incluso en los RN asintomáticos, es obligado monitorizar la glucemia dentro de la primera hora de vida, y posteriorCopyrighted material

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mente cada hora, en las 6-8 horas siguientes, por el nesgo elevado de hipoglucemia en los hijos de madre diabética (Ref. lp.445.) 58. E Cuando una madre adquiere hepatitis B en el primer o segundo trimestre de gestación, el riesgo de transmisión es aproximadamente del 10%, frente al 76% en el tercer trimestre. Generalmente los RN con hepatitis aguda son asintomáticos o presentan manifestaciones clínicas menores. (Ref. 1, p. 458.) 59. B La mitad de los síndromes de Turner tienen anomalías en la urografía. Siendo las más frecuente el riñon en herradura y la malrotación. (Ref. 1, p. 1.334.) 60. A Existen pocos fármacos que contraindiquen la lactancia materna, pero es preferible que una madre lactante no tome medicamentos. Por eso es importante informar de los riesgos de la automedicación. (Ref. 3, p. 345.)

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2 Nutrición y electrólitos

1.

El contenido medio de agua en los niños supone el: A. 55-60% del peso corporal. B. 60-65% del peso corporal. C. 65-70% del peso corporal. D. 70-75% del peso corporal. E. 80% del peso corporal.

2.

¿Cuál es la pérdida normal de agua a través de la evaporación en los pulmones y la piel? A. 3-10% del aporte de agua. B. 20-30% del aporte de agua. C. 40-50% del aporte de agua. D. 50-60% del aporte de agua. E. 70% del aporte de agua.

3.

¿Cuál es la fracción mayor del gasto energético en un niño normal de 6-12 años? A. El metabolismo basal. B. El crecimiento. C. La actividad física. 25

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D. La pérdida por heces. E. Ninguno de ellos. 4.

¿Cuál es el principio inmediato que se encuentra en mayor proporción en una dieta equilibrada? A. Proteínas. B. Hidratos de carbono. C. Grasas. D. Todos por igual. E. A y B .

5.

¿En cuál de las siguientes situaciones podemos encontrar un intervalo aniónico ("anion-gap") mayor de 16? A. Aumento de ácidos orgánicos (lactato, acetoácidos...)B. Disminución de ácidos orgánicos. C. Aumento de salicilatos en sangre. D.AyC E. B y C .

6.

¿Cuál es el contenido de grasa, expresado en g/100 mi, de la leche semidesnatada de vaca? A. 5%. B. 7,5%. C. 3,5%. D. 1,5%. E. 0,5%.

7.

De las siguientes afirmaciones, en relación a ¡a leche de mujer y la de vaca, señale cuáles son verdaderas y cuáles falsas: A. El contenido acuoso de ambas es el mismo. B. El contenido proteico de la leche de vaca es mayor que en el calostro y leche de mujer. C. Existe mayor proporción de lactosa en la leche de vaca. Copyrighted material

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D. En ambas leches el contenido graso es similar. E. En relación a los minerales y oligoelementos, el cobre está presente en mayor cantidad en la leche humana; sin embargo, el resto de ellos se encuentra en mayor cantidad en la leche de vaca. F. La leche de vaca es pobre en vitaminas C y D. G. Ambas leches contienen cantidades relativamente grandes de vitamina A. H. La leche de mujer es más rica en vitamina K que la de vaca. 8.

Señalar en qué es más rica la leche de cabra que la de vaca: A. B. C. D. E.

9.

Vitamina D. Hierro. Acido fólico. Potasio y cloro. Sodio.

¿En cuál de las siguientes situaciones no se observa hipercalcemia? A. Hiperparatiroidismo primario. B. Hiperparatiroidismo secundario. C. Hiperparatiroidismo terciario. D. Tratamiento con diuréticos tiazídicos. E. Sarcoidosis.

10. Señalar la afirmación correcta de las siguientes: A. La acidosis sistémica origina hiperpotasemia. B. La acidosis sistémica incrementa la proporción de calcio iónico. C. La alcalosis sistémica origina hipopotasemia. D. A y C. E. Todas. Copyrighted material

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11. ¿Cuál es el gasto calórico aproximado, en reposo, de un niño de 7 años, que pesa 23 kg? A. 1.260 calorías.

B. C. D. E.

1.500 calorías. 1.560 calorías. 1.650 calorías. Ninguno de los anteriores.

12. ¿En qué tipo de deshidratación se encuentran reducidos los espacios intracelular y extraceluiar? A. Isonatrémica. B. C. D. E.

Hiponatrémica. Hipernatrémica. En todas. En ninguna.

13. ¿En qué tipo de deshidratación está el volumen extraceluiar disminuido y aumentado el intracelular? A. B. C. D. E.

Isonatrémica. Hiponatrémica. Hipernatrémica. En todas. En ninguna.

14. ¿Qué tipo de deshidratación es la más frecuente en la infancia? A. B. C. D. E.

Isonatrémica. Hiponatrémica. Hipernatrémica. Por igual A y B. Por igual A, B y C. Copyrighted material

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15. La mayoría de las grasas naturales son: A. B. C. D. E.

ColesteroL Triglicéridos. Monoglicérídos. Ácidos grasos libres. Ninguno de los anteriores.

16. En el raquitismo carencial establecido, ¿ qué patrón analítico encontraremos ? A. Calcio normal o bajo, fósforo bajo y fosfalasa alcalina (FA) elevada. B. Calcio bajo, fósforo alto y FA alta. C. Calcio normal, fósforo bajo y FA elevada. D. Calcio y fósforo normales, con FA elevada.

E. A o B . 17. ¿Cuál de los siguientes signos aparece en el déficit de vitamina A ? A. Déficit de visión nocturna. B. Piel seca y escamosa. C. Hipertensión intracraneal.

D. AyB.

E. Todas. 18. Se produce hipervitaminosis A aguda tras una dosis de: A. B. C. D. E.

3.000 UI. 30.000 UI. 300.000 UI. 3.000.000 UI. No hay una dosis tóxica establecida.

19. En los pacientes deshidratados, el sodio corporal total está: A. Siempre disminuido. Copyrighted material

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B. Puede estar normal, elevado o disminuido (según el tipo de deshidratación). C. En situación similar al potasio. D. A y C. E. Ninguna es cierta. 20. En los pacientes deshidratados la mejor forma de valorar inicialmente las alteraciones del AT+ es: A. Determinaciones horarias del K sérico. B. Realizar ECG seriados. C. Realizar aclaramiento del K urinario. D. A y B. E. Ninguna. 21. Un paciente malnutrido tiene una albúmina sérica de 3 g% y una calcemia de 7 mg%. Lo más probable es que: A. No presente signos de tetania. B. Presente tetania latente. C. Presente tetania manifiesta. D. Presente B o C. E. Dicha calcemia sea un error. 22. La hipocalcemia tardía del recién nacido, por sobrecarga de fosfatos derivados de la leche de vaca, ocurre en: A. I e r -3 e r díadevida. B. 5°-6° día de vida. C. 2°-4° mes de vida. D. >6° mes de vida. E. En cualquier momento a partir del I er ' mes. 23. Según la ESPGAN, en relación a las grasas contenidas en las fórmulas adaptadas, es cierto que: A. El cociente de absorción de grasas en un RN a término de 1 mes debe ser por lo menos del 85%. Copyrighted material

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B. Se sugiere una ingesta de ácido linoleico de a) menos 4% de las calorías de la dieta. C. En las fórmulas de inicio para lactantes, el ácido linoleico constituye el 10-16% de la grasa total. D. A y B. E. A , B y C 24. Según la ESPGAN, en relación a ¡as fórmulas de continuación, señalar lo cierto: A. La relación Ca/P debe oscilar entre 2 y 3. B. Deben cubrir las necesidades mínimas de crecimiento, aportando 3 g de proteínas por cada 100 calorías. C. Existen razones que justifican los suplementos con ácidos grasos esenciales. D. A y C. E. B y C . 25. En relación al aporte de hierro en la dieta de los lactantes alimentados con fórmulas, señalar lo correcto: A. Hasta la edad de 3 meses no parece necesario suplementar las fórmulas con hierro. B. En las fórmulas de continuación, la suplementación con hierro es obligada y debe hacerse con sales ferrosas. C. La cantidad recomendada para fórmulas de continuación es de 0,7-14 mg/100 mi. D. A y B . E. A, B y C .

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Nutrición y electrólitos Respuestas a las preguntas

El contenido hídrico en los niños es relativamente superior al de los adultos, repartiéndose de la siguiente manera (para un 70% del peso corporal): 5% plasma sanguíneo, 15% líquido intersticial y 50% líquido intracelular. (Ref. 1, P-118) 2.

| La excreción renal de agua es un 40-50% del aporte o incluso más, y por las heces se pierde de un 3-10% del aporte hídrico. (Ref. l,p. 118.)

3.

| El metabolismo basal constituye el 50% del gasto energético; la actividad física un 25%; el crecimiento un 12% y la pérdida en heces como grasa no absorbida un 8%. (Ref. 1, p. 118.)

4.

Bj Es conveniente para que una dieta sea equilibrada que los hidratos de carbono representen aproximadamente el 50% del aporte calórico; las grasas el 35% y las proteínas el 15%. (Ref. 7, p. 334.)

5.

¡ La diferencia entre el principal catión sérico (Na) y los principales aniones (Cl y bicarbonato) se denomina "hiato aniónico", que normalmente es de 8-15 mEq/L. Esta diferencia se debe a la suma de aniones no medibles (fosfatos, sulfatos, proteínas) que superan la concentración de los cationes no medibles. Un aumento de ácidos orgánicos y/o salicilatos en sangre puede elevar el anión gap. (Ref. 1, p. 197.) 33

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6.

D La leche entera de vaca contiene un 3,5% de grasa; la semidesnatada un 1,5% y la desnatada un 0,5% aproximadamente. (Ref. l.p. 137.)

7.

A, B, D, E.F.G Verdaderas C,H Falsas La leche humana contiene 6,5 g% de lactosa y la de vaca 5 gramos%. El contenido de vitamina K de la leche de vaca es mayor que la de mujer. El resto de afirmaciones son ciertas. (Ref. 7, p. 332.)

8.

D La leche de cabra tiene un contenido mayor de K y Cl que la de vaca; sin embargo es más pobre en vitamina D, hierro, ácido fólico y sodio. Los lactantes alimentados con este tipo de leche desarrollan fácilmente anemia megaloblástica por déficit de folatos. (Ref. 1, p. 138.)

9.

B En el hiperparatiroidismo secundario nunca existirá hipercalcemia. (Ref. 1, p. 189.)

10. E El equilibrio ácido-base afecta a los desplazamientos intracelulares de potasio (K), de tal forma que la acidosis sistémica origina salida de K de la célula y la alcalosis, efecto opuesto. También se modifica el porcentaje de calcio iónico. incrementándose con la acidosis y disminuyendo con la alcalosis. (Ref. l.p. 187-189.) 11. C El cálculo del gasto calórico para un peso mayor de 20 kilogramos será de 1.500 calorías +20 cal/kg (por cada kg por encima de 20). En este caso sería 1.500 +(20 x 3)= 1.560 calorías. (Ref. l.p. 201.) 12. C La deshidratación hipematrémica o hipertónica es la única en la que existe disminución del líquido de ambos espacios. (Ref. 2, p. 628.) 13. B En la deshidratación hipotónica está muy disminuido el líquido del espacio extracelular, y aumentado el intracelular. (Ref. 2. p. 628.) Copyrighted material

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14. A Aproximadamente e! 70% de las deshidrataciones son isonatrémicas: un 20% son hipernatrémicas y un 10% hiponatrémicas. (Ref. 1, p. 209.) 15. B El 98% de las grasas naturales son triglicéricos; el 2% restante son ácidos grasos libres, monoglicéridos, diglicéridos, colesterol y fosfolípidos. (Ref. 1. p. 122.) 16. A En el raquitismo establecido, el hiperparatiroidismo secundario produce una fosfaturía elevada, que ocasiona una fosforemia baja, con normo o hipocalcemia. El aumento de actividad osteoblástica condiciona la elevación de la FA sérica. (Ref. 3, p. 212.) 17. B La deficiencia de vitamina A, además de alteración en la visión nocturna y piel seca y escamosa, puede producir un cuadro de hipertensión intracraneal similar a la intoxicación por vitamina A. (Ref. l,p. 149.) 18. C La toxicidad aguda por vitamina A se puede producir tras la ingesta de 300.000 UI o más. (Ref. 1, p. 150.) 19. A El Na corporal total está siempre disminuido en los pacientes deshidratados, incluso en aquéllos con deshidratación hipematrémica. (Ref. 1, p. 205.) 20. B Los ECG seriados nos dan idea de las alteraciones del K intracelular precozmente. (Ref. 1, p. 206.) 21. A Cuando la albúmina sérica es baja, el calcio sérico total disminuye, sin descender el calcio iónico. En esta situación no se presentará letanía (Ref. 1, p. 216.) 22. B La hipocalcemia precoz, normalmente antes de que el RN realice una ingesta significativa de leche, ocurre en las primeras 36 horas de vida. La hipocalcemia tardía ocurre entre el quinto y sexto día de vida, tras una ingesta de varios días de leche de vaca. (Ref. 7, p. 419.) 23. E (Ref. 2, p. 575.) Copyrighted material

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24. j | | La relación Ca/P debe ser de 1 -2. No existen razones que justifiquen la suplementación con ácidos grasos esenciales. El aporte proteico debe ser de 3-5,5 g/100 cal. (Ref. 2, p. 575.) 25. (£ (Ref. 2, p. 575-576.)

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3 Errores innatos del metabolismo

1. Señalar lo falso en relación a la galactosemia clásica: A. El diagnóstico preliminar se hace demostrando la presencia de sustancias reductoras por Clinitest en orina. B. Es posible el diagnóstico prenatal por cultivo de células del líquido amniótico. C. Es recomendable para el diagnóstico definitivo realizar un test de tolerancia oral o intravenoso a la galactosa. D. Herencia autosómica recesiva. E. El diagnóstico definitivo se realiza demostrando ausencia de actividad de galactosa-1-fosfato-uridil-transferasa en eritrocitos. 2.

Llevan a la consulta un lactante de 5 meses, alimentado con lactancia materna exclusiva hasta el cuarto mes, en que se inicia lactancia artificial. Desde hace una semana se han añadido frutas a la dieta. La madre refiere vómitos e irritabilidad en los últimos 4-5 días, presentando en la exploración discreta hepatomegalia e ictericia. Peso en P25 y talla en P50. ¿Cuál sería el diagnóstico más probable? A. Galactosemia. B. Intolerancia a proteínas de leche de vaca. C. Intolerancia a la fructosa. 37

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D. Intolerancia a la lactosa. E. Ninguno. 3.

En el caso anterior, ¿qué realizaría en primer lugar para confirmar el diagnóstico? A. Demostrar la presencia de sustancias reducloras en onna (Clinitest), y posterior cromatografía para identificar fructosa. B. Prueba de tolerancia a la fructosa. C. Retirar fórmula adaptada y comenzar con hidrolizado de proteínas. D. Actividad de la galactosa- 1-fosfato-upidiltransferasa en eritrocitos. E. Ninguna de las anteriores.

4.

¿Cuál de las siguientes glucogenosis se asocia con acidosis láctica? A. Glucogenosis tipo I (Von Gierke). B. Glucogenosis tipo II (Pompe). C. Glucogenosis tipo III. D. Glucogenosis tipo IV. E. Glucogenosis tipo V (McArdle).

5.

¿ En qué glucogenosis existen depósitos lisosomales ? A. B. C. D.

Tipo I. Tipo II. Tipo III. Tipo IV.

E. Tipo V. 6.

Las glucogenosis son enfermedades hereditarias. Todas, excepto una, se presentan con herencia: A. Autosómica recesiva. Copyrighted material

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B. C. D. E. 7.

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Autosómica dominante. Recesiva ligada a X. Dominante ligada a X. Herencia poligénica.

¿En cuál de las siguientes enfermedades existe una disminución de la actividad enzimática de la lactosa en la biopsia intestinal? A. B. C. D.

Intolerancia familiar a la lactosa. Intolerancia congénita a la lactosa. Intolerancia tardía a la lactosa. B y C.

E. Todas. 8.

Señalar lo erróneo de la glucogenosis tipo V (enfermedad de McArdie): A. Es un déficit de fosforilasa en músculos, hematíes y leucocitos. B. Existe un fallo en la glucogenotisis, y en la eliminación de lactato tras ejercicio. C. Tras el ejercicio físico, se producen calambres, fatiga y mioglobinuría. D. El diagnóstico de certeza se realiza determinando el déficit de fosforilasa. E. Durante las crisis se requiere terapia con corticoides.

9.

¿En cuál de las siguientes enfermedades se producen angioqueratomas difusos? A. B. C. D. E.

Fucosidosis. Enfermedad de Gaucher. Enfermedad de Tay-Sachs. Enfermedad de Fabry. Enfermedad de Nieman-Pick. Copyrighted material

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10. ¿ Cuál de las siguientes mucopolisacaridosis (MPS) no se hereda deforma autosómica recesiva? A. Enfermedad de Hunter. B. Enfermedad de Hurler. C. Enfermedad de Morquio. D. Enfermedad de Sanfilippo A. E. Enfermedad de Sanfilippo B. 11. En general en todas las mucopolisacaridosis existe retraso mental excepto en una de ellas. ¿A cuál nos referimos de las siguientes? A. B. C. D. E.

Enfermedad de Enfermedad de Enfermedad de Enfermedad de Enfermedad de

Hunter. Hurler. Morquio. Sanfilippo A. Sanfilippo B.

12. Señalar lo correcto en relación a la tirosinemia neonatal transitoria: A. Ocurre siempre en RN pretérminos. B. Existe un retraso en la maduración de la fenilalanina hidroxilasa. C. Se corrige administrando vitamina C. D. A y B. E. B y C . 13. ¿Cuál o cuáles de los siguientes son hallazgos clínicos del déficit de galactoquinasa? A. Cataratas. B. He pa topa tía. C. Retraso mental. D. Ictericia. E. A y B . Copyrighted material

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14. ¿De qué enfermedad es característica la lesión en "cuello de cisne"de los túbulos renales? A. Cistinosis. B. Raquitismo vitamin-D resistente. C. Distrofia oculorrenal. D. Hipercalcemia idíopática. E. Hipofosfatasia. 15. ¿Qué enfermedad se puede asociar a síndrome de Toni-Debré-Fanconi? A. Intolerancia a la fructosa. B. Galactosemia. C. Enfermedad de Wilson. D. Tirosinemia. E. Todas. 16. Señalar lo falso en relación a ¡a enfermedad de Hartnup: A. Existe aminoaciduría generalizada. B. Paradójicamente cursa con niveles sanguíneos de triptófano normales. C. Clínicamente cursa con ataxia, retraso mental y alteraciones cutáneas. D. Grandes dosis de nicotinamida producen remisión de los síntomas. E. Herencia autosómica recesiva. 17. Las porfirias son enfermedades hereditarias. ¿Con qué tipo de herencia se presentan? A. Autosómica recesiva (menos la porfiria variegata). B. Autosómica dominante (menos la porfiria critropoyética congénita). C. Recesiva ligada al cromosoma X. D. Dominante ligada al cromosoma X. E. Coexisten los cuatro tipos de herencia. Copyrighted material

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18. Relacionar cada uno de los siguientes hallazgos con una de ¡as enfermedades que se citan a continuación: A. Anión-gap mayor de 20 mEq/L. B. Olor corporal a "sudor de pies". C. Olor corporal a "orina de gato". D. Respuesta a altas dosis de vitamina B12. E. Ocasionalmente se presenta con síntomas similares al salicismo. 1. Aciduria metílhidroxibutinca. 2. Beta-metilcrotomil glicinuria. 3. Acidemia metilmalónica. 4. Acidemia isovalérica. 5. Todas. 19. Señalar ¡o falso en relación a las hiperlipoproteinemias primarias: A. Todas se heredan de forma autosómica dominante excepto la tipo I (a. recesiva). B. El tipo Ha se considera uno de los errores innatos del metabolismo más frecuente, con una incidencia de 1/500. C. Todas inician su sintomatología en la primera infancia. D. Cualquier latescencia del plasma tras ayuno nocturno indica unos niveles altos de triglicéridos. E. A y B . 20. En relación a la hipercolesterolemia en la infancia, señalar lo erróneo: A. A nivel práctico, entre los 2-19 años de edad, por encima de 185 mg% de colesterol en sangre, el riesgo de padecer enfermedad coronaria es elevado. B. Los homozigotos para la hipercolesterolemia familiar tienen niveles de colesterol sérico superiores a 600 mg%. Copyrighted material

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C. El tratamiento con colestiramina puede producir a largo plazo déficit de folato. D. El fenofibrato es una opción terapéutica para menores de 5 años. E. Los niños alimentados con lactancia materna tienen niveles de colesterol sérico superiores a los lactados artificialmente. 21. La hipoglucemia cetósica es un trastorno metabólico caracterizado por todo lo siguiente, excepto: A. Es la hipoglucemia más frecuente en la infancia, excluido el periodo neonatal. B. Afecta más a varones delgados, a partir de los 18 meses de vida. C. Existe una disminución de la insulina y un aumento de cuerpos cetónicos en sangre y orina. D. Se asocia con hiperalaninemia y concentraciones normales de piruvato en sangre. E. Todas.

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Errores innatos del metabolismo Respuestas a las preguntas

1.

! Puesto que la galactosa es dañina para estos pacientes, está contraindicado su uso mediante test de tolerancia oral o intravenosa. (Ref. I, p. 321-322.)

2.

| La galactosemia "clásica" es una enfermedad grave con sintomatologfa precoz, incluyendo escasa ganancia ponderal. La intolerancia a las proteínas de leche de vaca y a la lactosa no se presentan así. La intolerancia a la fructosa es similar a la galactosemia, pero aparece más tardíamente al introducir la fructosa en la dieta (generalmente frutas, o sacarosa). (Ref. 2, p. 673.)

3.

A Después de demostrar sustancias reductoras en orina, se confirma que es fructosa por cromatografía. Se debe retirar la fructosa de la dieta, y están contraindicadas pruebas de tolerancia a fructosa. (Ref. 1, p. 322.)

4.

A La glucogenosis tipo I (enfermedad de Von Gierke) es la única que se asocia a acidosis láctica. (Ref. 1, p. 326.)

5.

|| La glucogenosis tipo II (enfermedad de Pompe) es la única enfermedad lisosómica entre las glucogenosis. (Ref. 1, p. 333.)

6.

B La glucogenosis IX B es la única cuya herencia es recosí va ligada al sexo. (Ref. 1, p. 336.) 45

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AUTOEVALUACION EN PEDIATRÍA

7.

D En la intolerancia familiar a la lactosa, no se ha descrito ningún déficit enzimático, siendo la actividad de lactasa intestinal normal. (Ref. 1, p. 320.)

8.

E El tratamiento de la enfermedad de McArdle es administrar glucosa o fructosa. Todo lo demás es cierto. (Ref. 2, p.681.)

9.

D La enfermedad de Fabry es la única lipidosis con herencia ligada al cromosoma X. Existen angioqueratomas de color púrpura y forma punteada en la "zona del bañador". (Ref. 1, p. 349.)

10. A La enfermedad de Hunter (MPS-I1) es la única mucopolisacaridosis que se hereda de forma recesiva ligada al X. (Ref. 2, p. 686.) 11. C La MPS-IV o enfermedad de Morquio es la única que presenta inteligencia normal. (Ref. 2, p. 688.) 12. C La tirosinemia transitoria es un déficit de ácido p-OH-fenilpirúvico oxidasa transitorio, que generalmente ocurre en pretérminos, pero también en RN a término, y que se corrige con vitamina C. (Ref. 1. p. 296.) 13. A El déficit de galactoquinasa o galactosemia benigna sólo produce cataratas por acumulo de galactitol. (Ref. 2 p. 674.) 14. A La cistinosis o síndrome de Lignac cursa con acumulo anormal de cistina en diversos tejidos, y síndrome de Fanconi. La lesión característica en "cuello de cisne" consiste en atrofia y acortamiento del túbulo proximal renal. (Ref. 1, p. 1.493.) 15. E El síndrome de Fanconi ocurre en todos los errores congénitos del metabolismo referidos, así como en otras enfermedades adquiridas. (Ref. 1, p. 1.492.) 16. B En la enfermedad de Hartnup los niveles sanguíneos de triptófano están muy descendidos. (Ref. 1, p. 300.) Copyrighted material

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17. B Todas se heredan de forma autosómica dominante, menos la porfiria erílropoyética congénita, que es autosómica recesiva. (Ref. l.p. 373.) 18. A-5;B-4;C-2; D-3; E-l Todos son trastornos del metabolismo proteico, que cursan con acidosis orgánica (anion-gap elevado). Generalmente hay síntomas generales y neurológicos, y a veces se asocian a olor característico. (Ref. 2, p. 650.) Si acertó las 5 preguntas se merece matrícula de honor. 19. C Sólo el tipo I y Ha se inician en la primera infancia. El resto de propuestas son verdaderas. (Ref. 2, p. 657.) 20. D El fenofibrato usado en las hipercolesterolemias nunca está indicado en menores de 5 años. (Ref. 3, p. 245.) 21. D Existe hipoalaninemia, que carece de explicación. Cuando se inyecta alanina en la fase de hipoglucemia, sube la glucemia, sin embargo esto no ocurre al poner glucagón, indicando falta de depósitos de glucógeno hepático. (Ref. 7, p. 392.)

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B. C. D. E.

Inmunodeficiencias. Fibrosis quística de páncreas (FQP). A y C. A,ByC.

4.

¿ Cuál de los siguientes hallazgos no se suele encontrar en la espirometría de un paciente asmático? A. Capacidad pulmonar total (CPT) disminuida. B. Capacidad vital (CV) disminuida. C. Volumen espiratorio máximo por segundo (VEMS) disminuido. D. Capacidad funcional residual (CFR) aumentada. E. A y C .

5.

Señalar lo falso en relación a la enfermedad del suero: A. Es una enfermedad mediada por inmunocomplejos (IC). B. Frecuentemente se asocia a glomeralonefritis (GN) y carditis. C. La complicación más grave es el s. de Guillain-Barré y la neuritis periférica. D. La urticaria es el hallazgo más frecuente. E. Puede haber fiebre, artritis y/o artralgias.

6.

¿Cuál es la causa más frecuentemente implicada en el eritema nodoso? A. Sarcoidosis y TBC. B. Infección cstreptocócica. C. LED y enteritis regional. D. Histoplasmosis y coccidiomicosis. E. Ninguna de las anteriores.

7.

La leche humana proporciona al lactante: A. Ig A secretora. Copyrighted material

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4 Inmunología, alergia y enfermedades reumáticas

1.

¿En cuál de los siguientes grupos de la clasificación de Gell y Cooms, sobre reacciones de hipersensibilidad, se podría incluir la dermatitis de contacto? A. B. C. D. E.

2.

Señalar lo falso en relación al síndrome de Wiskott-Aldrich: A. B. C. D. E.

3.

Tipo I, mediada por Ig E. Tipo II o cilotóxica. Tipo III, por inmunocomplejos. Tipo IV, tardía (por linfocitos T). No se puede incluir en ninguno.

Existe un déficit global de Ig. Existe trombopenia. Existe eccema cutáneo. Existe linfopenia. Está indicado el transplante de médula ósea en el tratamiento.

¿En cuál de las siguientes patologías es frecuente encontrar pólipos nasales? A. S. de Kartagener. 49

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B. C. D. E. 8.

Macrófagos. LinfocitosT. A y B. A.ByC.

Señalar ¡o cierto en relación a las Ig: A. B. C. D. E.

9.

51

Tienen dos fragmentos Fab y uno Fe. Tienen un fragmento Fab y uno Fe. Tienen un fragmento Fab y dos Fe. El fragmento Fe sólo existe en las formas diméricas. Todas son falsas.

¿ Cuál de las siguientes Ig es polimérica ? A. B. C. D. E.

Ig A. Ig A secretora. IgM. Ig D. ByC.

10. Señalar la propuesta falsa en relación al síndrome de Omenn: A. B. C. D. E.

Es frecuente la neumonía por Pneumocystis. Es una inmunodeficiencia combinada. Existe erupción cutánea crónica. No se palpan adenopatías. Hay infiltración histocitaria de ganglios linfáticos.

11. Las opsoninas son: A. Lípidos de la pared bacteriana, que fijan anticuerpos (AC). B. Sustancias liberadas por los mastocitos. Copyrighted material

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C. AC específicos antibacterianos, y componentes del sistema del complemento. D. Mediadores fundamentales de las reacciones anañlácticas. E. B y D . 12. ¿Cuál de los siguientes factores es capaz de activar el componente C¡ del complemento? A. Anticuerpos. B. C. D. E.

Proteína C reactiva (PCR). Cristales de ácido úrico. Ciertos virus RNA. Todas.

13. Un descenso del C3, con C4 normal, sugiere: A. B. C. D.

Activación de la vía clásica del complemento. Activación de la vía alternativa del complemento. A o B. A y B.

E. Ninguna, 14. Señale la respuesta errónea en relación a la terapia con gammaglobulina: A. Existe indicación siempre que la IgG sérica sea menor de 200 mg/dl y exista sintomatología. B. El 80% de las gammaglobulinas comerciales está formado por IgG. C. Está contraindicada su administración en deficiencias aisladas de IgA. D. La dosis habitual es de 100-200 mg/kg/mes. E. A y C . Copyrighted material

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15. ¿ Cuál es el defecto esencial en la enfermedad granulomatosa crónica (EGC) de la infancia? A. B. C. D. E.

Captación bacteriana defectuosa. Fagocitosis bacteriana defectuosa. Falta de destrucción bacteriana tras su fagocitosis. Inhibición de la multiplicación bacteriana. Ninguno de los anteriores.

16. Señalar los gérmenes que infectan más frecuentemente a niños con enfermedad granulomatosa crónica; A. Estafilococous aureus. B. Serrana y Klebsiclla. C. Neumococo, H. influenza y estreptococo. D. A y B.

E. A,ByC. 17. ¿Cuál de las siguientes no es una subclase funcional de los linfocitos T? A. B. C. D. E.

Células cooperadoras. Células supresor as Células reactivadoras. Células productoras de linfokínas. Células amplificadoras.

18. Indique la afirmación falsa sobre el aumento o disminución

de los eosinófilos en sangre: A. Las parasilosis producen eosinofilia en general. B. Las reacciones medicamentosas producen eosinopenia. C. Más de un 5-10% de eosinófilos en moco nasal apoya el diagnóstico de rinitis alérgica. D. Los corticoides producen eosinofilia hasta 6 horas despues de la última dosis.

E. ByD. Copyrighted material

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19. ¿En cuál de las siguientes situaciones no está indicada la inmunoterapia? A. Alergia alimentaria. B. Dermatitis atópica. C. Rinitis alérgica. D. Alergia a picaduras de insecto. E. A y B . 20. Señalar lo falso en la dermatitis atópica (DA): A. Dcrmografismo rojo. B. Aumento de Ig E en sangre periférica. C. Línea de Morgan. D. Biopsia cutánea inespecífica. E. Mejora hacia los 5 años de edad, generalmente. 21. Señalar lo cierto en relación a la urticaria: A. Cerca de un 40% de la población general ha tenido alguna vez en su vida un episodio de urticaria. B. Se denomina crónica si persiste más de 6-8 semanas. C. Es más frecuente en varones que en hembras. D. Se produce una reacción de hipersensibilidad tipo IV. E. La urticaria "a frigore" puede prevenirse con hidroxicina. 22. La bencilpenicilina puede producir: A. Anafilaxia. B. Enfermedad del suero. C. Anemia hemolítica, trombopenia y granulopenia. D. Enfermedad pulmonar y renal. E. Todas. 23. ¿Cuál es la forma más frecuente de artritis crónica juvenil (ACJ)? A. Poli articular, factor reumatoide negativo. Copyrighted material

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B. C. D. E.

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Poli articular, factor reumatoide positivo. Pauciarticulartipol. Pauciarticular tipo II. Sistémica.

24. Señalar lo falso en relación a la ACJ: A. Las articulaciones afectadas suelen presentar calor, rubor y tumor. B. Generalmente existe rigidez matutina. C. La sacroileítis es frecuente en la forma pauciarticular tipo

n.

D. Existen anticuerpos antinucleares (ANA) positivos en algunas formas. E. La iridociclitis crónica es frecuente en la forma pauciarticular tipo I. 25. ¿Quéporcentaje de enfermos con ACJ remiten sin deformidad residual o pérdida significativa de la función? A. B. C. D. E.

10%. 25%. 50%. 75%. Siempre existen secuelas articulares.

26. ¿En qué proporción se encuentran los niños con factor reumatoide (FR) positivo en la ACJ? A. 10%. B. 25%. C 50%. D. 75%. E. 100%. 27. ¿Cuál es la tríada diagnóstica del síndrome de Reiter? A. Artritis, uretritis y exantema. Copyrighted material

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B. C. D. E.

Gastroenteritis, artritis y conjuntivitis. Fiebre, artritis y uretritis. Artritis, uretritis y conjuntivitis. Espondilitis, uretritis y conjuntivitis.

28. ¿Cuál es el hallazgo más frecuente en el fenómeno lúpico del RN? A. B. C. D. E.

Trombopenia transitoria. Erupción tipo lupus discoide. Bloqueo cardíaco congénito. Anemia hemolítica. Leucopenia transitoria.

29. Relacionar las siguientes vasculitis con el tipo de afectación que producen: A. Púrpura de Schdnlein-Henoch. B. Poliarteritis nodosa (PAN). C. Arteritis de Takayasu. D. Poliarteritis infantil. 1. Pequeños vasos sin pared muscular. 2. Arterias musculares de mediano y pequeño calibre. 3. Aorta y grandes vasos. 4. Venas periféricas. 30. Señalar lo falso de la dermatomiositis: A. Es una enfermedad multisistémica, cuya característica principal es una inflamación no supurada del tejido muscular liso y estriado. B. Etiología desconocida. C. Asociación con HLA-B8/DR3. D. Afecta más frecuentemente a hembras. E. Sintomatología de debilidad muscular generalmente en músculos proximales. Copyrighted material

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31. ¿ Cuál de las siguientes se incluye en las reacciones de hipersensibilidad tipo II o citotóxicas? A. Síndrome de Good-Pasturc. B. Enfermedad del suero. C. Enfermedad hcmolftica. D. A y C. E. A, B y C . 32. Señalar lo falso en relación a las reacciones adversas a fármacos: A. La mayoría dependen de mecanismos farmacológicos más que inmunológicos. B. Después del período neonatal, los niños se ven afectados más frecuentemente que los adultos. C. El riesgo aumenta casi de forma exponencial en relación al número de fármacos ingeridos. D. Algunas enfermedades predisponen a ello. E. A y B . 33. Señalar el mecanismo implicado en las reacciones adversas a fármacos: A. B. C. D. E.

Mediada por Ig E. Reacción citotóxica. Mediada por ¡nmunocomplejos. Mediada por células. Todas.

34. ¿En qué individuos estaría indicada la inmunoterapta, tras reacciones alérgicas a picaduras de insecto? A. Pacientes con historia de anafilaxia, con RAST y pruebas cutáneas negativas. B. Pacientes con reacciones sistémicas graves, y pruebas cutáneas positivas. Copyrighted material

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C. Pacientes con rash urticarial considerable generalizado. D. A y B. E. A , B y C . 35. ¿A cuál de las siguientes entidades clínicas se puede asociar un déficit de Ig A ? A. Enfermedades autoinmunes. B. Tratamiento con hidantoína. C. Alteración del cromosoma 18. D. Panhipogammaglobulinemia en hermanos. E. Todas. 36. Señalar la propuesta correcta de las siguientes: A. La Ig A sérica y secretora poseen controles conjuntos, por eso para diagnosticar un déficit de lg A secretora no es obligado analizar dicha Ig en mucosas. B. Los niveles de Ig A sérica no se correlacionan con niveles de Ig A en tracto respiratorio y gastrointestinal. C. Desde el punto de vista práctico, los niveles de Ig A sérica predicen el estado de lg A secretora. D. Todas. E. Ninguna. 37. Es cierto que el 90% de la serotonina que contiene el organismo humano se encuentra en: A. Tracto gastrointestinal. B. SNC. C. Plaquetas. D. Dermis papilar. E. Mastocitos. Copyrighted material

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38. Antes de realizar pruebas alérgicas cutáneas (PAC), ¿qué fármaco de los siguientes hay que suspender, en el caso de pacientes que previamente lo estuvieran tomando? A. Efedrina y adrenalina. B. Antihistamínicos. C. Corticoides. D. A y B . E. Todos. 39. Señalar lo cierto en relación a la dermatitis atópica: A. En el 50% de los pacientes desaparece hacia los 2 -3 años de edad. B. Excepcionalmente se puede asociar a cataratas y queratocono. C. Existe colonización cutánea anómala, por Estreptococcus virídans. D. A y B. E. A . B y C . 40. Señalar lo cierto en relación al sistema HLA: A. B. C. D. E.

No se conocen bien sus funciones biológicas. Los genes que lo codifican están en el cromosoma 6. Muchas endocrinopatías se asocian a DW3 y DR3. A y B. A,ByC.

41. Asociar ambas columnas en relación alaACJ: A. B. C. D. E.

ANA(+) en 75%. 1-Poliarticularseronegativa. HLA-B27(+). 2-Poliarticularseropositiva. Iridociclitis crónica en el 50%. 3-Paucíarticular tipo I. Foma más frecuente. 4-Pauciarticulartipoll. Afecta a varones en un 60%. 5-Sistémica. Copyrighted material

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42. Para catalogar una ACJ de pauc ¿articular, ¿qué número de articulaciones debe afectar? A. 2 articulaciones o menos. B. 4 articulaciones o menos. C. 5 articulaciones o menos. D. 6 articulaciones o menos. E. 8 articulaciones o menos. 43. Señalar la propuesta falsa de las siguientes: A. La artritis psoriásica es más frecuente en niñas (2,5:1). B. El 75% de las ACJ evolucionan sin secuelas a largo plazo. C. La enfermedad de Reiter en niños pequeños se asocia a infección por Shigella, Yersinia y Chiamydias. D. Existe asociación HLA-B27 con la artritis de la cnteropatía inflamatoria.

E. A y B . 44. Señalar cuál o cuáles de los siguientes, se pueden ver en KN hijos de madres con LES: A. B. C. D.

Anemia, trombopenia y leucopenia. Bloqueo cardíaco congénito. Fibroelastosisendocárdica. A y C.

E. A , B y C . 45. ¿En cuál o cuáles de las siguientes situaciones relacionadas con la púrpura de Schonlein-Henoch estaría indicado tratar con corticoides? A. Hemorragia, obstrucción o perforación intestinal. B. Afectación del SNC. C. Afectación renal. D. A y B .

E. A , B y C . Copyrighted material

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46. Señalar en cuál de las siguientes patologías no están indicados los corticoides: A. PAN infantil. B. Enfermedad de Kawasaki. C. Enfermedad de Wegener. D. Arteritis de Takayasu. E. En ninguna de las anteriores. 47. ¿En cuáles de las siguientes patologías están indicados los salicilatos? A. Eritema nodoso. B. Enfermedad de Kawasaki. C. Eritema exudativo multiforme.

D. A y B . E. A,ByC. 48. Ordenar de mayor a menor frecuencia de aparición los siguientes signtfs asociados afiebre reumática (FR): A. Carditis. B. Eritema marginado. C. Artritis. D. Corea.

E. Nodulos subcutáneos. 49. Señalar la propuesta verdadera en relación al tratamiento con corticoides en la FR: A. Indicado siempre que hay afectación cardíaca. B. Indicado sólo si hay cardiomcgalia o insuficiencia cardíaca. C. Si hay carditis, el tratamiento con corticoides disminuye el riesgo de enfermedad cardíaca residual. D. A y B.

E. A,ByC. Copyrighted material

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50. En ¡afiebre reumática es frecuente encontrar una prolongación del espacio PR en el ECG. En relación a este hallazgo, señale lo correcto: A. Es un signo de carditis. B. Tiene significado pronóstico. C. Se presenta en 1/3 de los pacientes. D. A y B. E. A, B y C . 51. ¿Cuál de los siguientes signos o síntomas no es un criterio menor de fiebre reumática? A. PR alargado. B. Aumento de VSG, PCR elevada y leucocitosis. C. Artralgia. D. Fiebre. E. Dolor abdominal. 52. Señalar lo cierto en relación a la determinación de IgE sérica total, en niños con asma bronquial extrínseco: A. Valor limitado, porque en determinados casos puede ser normal. B. Valor limitado, porque hay otras causas frecuentes de aumento de IgE, como las parasitosis. C. Valor limitado, porque puede sufrir fluctuaciones en un mismo individuo, según la exposición a alérgenos. D. A y C. E. Todas 53. Señalar lo cierto en relación a la carditis de la FR: A. Es una pancarditis, y constituye la afectación más grave delaFR. B. El soplo holosistólico apical de insuficiencia mitra! es el más frecuente. Copyrighted material

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C. Puede aparecer un soplo mesodiaslólico suave en punía (soplo de Carey-Coombs). D. El soplo protodiastólico de insuficiencia aórtica es el más raro. E. Todas las anteriores. 54. El síndrome de DiGeorge incluye: A. B. C. D.

Alteraciones digestivas, del timo y paratiroides. Defectos cardíacos. Hipoplasia pelo-cartílago. A y B.

E. A,ByC. 55. El tratamiento con ampicilina puede provocar exantema en pacientes con mononucleosis infecciosa. En relación a este exantema, señalar lo cierto: A. Es de carácter inmunológico. B. Es de patogenia bien conocida. C. Desaparece al continuar el tratamiento.

D. A y C . E. Ninguna. 56. ¿ Cuál de los siguientes fármacos puede producir fiebre, tos e infiltrado pulmonar como reacción adversa? A. SM-TMP. B. Fenotiacinas. C. Nitrofurantoína. D. Sulfadiacina. E. Ninguno. 57. Las Iinfokinas son mediadores de la respuesta inmunitaria. Estos factores están segregados por: A. Principalmente por los linfocitos T. Copyrighted material

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B. C. D. E.

Exclusivamente por los linfocitos T. Exclusivamente por los linfocitos B. Por las células endoleliales. Todas son falsas.

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Inmunología, alergia y enfermedades reumátieas Respuestas a las preguntas 1.

¡La inmunidad mediada por células o hipersensibilidad relardada está producida por la interacción de an tí ge nos con linfocitos T. La alergia de contacto es el prototipo de este tipo de hipersensibilidad. (Ref. 1, p. 513.)

2.

A El síndrome de Wiskott-Aldrich es una enfermedad recesiva ligada al cromosoma X, con inmunodeficiencia celular y humoral, encontrándose una IgA e IgE séricas elevadas y una IgM disminuida. (Ref. 1, p. 495.)

3.

La poliposis nasal ocurre en el 20% de los niños con FQP, en procesos alérgicos (menos del 0,5%) y en el síndrome de Kartagener e inmunodeficiencias. (Ref. 1, p. 526.)

4.

[ En casos leves de asma en remisión, no se suelen detectar alteraciones en la espirometría, pero en otros casos encontramos: CPT, CFR y volumen residual aumentados; CV y VHMS generalmente disminuidos. (Ref. 1, p. 530.)

5.

B! La enfermedad del suero es el ejemplo clásico de enfermedad mediada por IC. Generalmente a los 7-12 días se producen mialgias, edema, fiebre, artralgias, urticaria, pero raramente GN o carditis. (Ref. 1, p. 540.)

6.

jg Actualmente, tanto en los Estados Unidos como en Europa, la causa más frecuente de eritema nodoso en la infancia es la infección estreplocócica. (Ref. 1, p. 569.) 65

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7.

E¡ La lactancia natural es un medio muy importante de protección frente a infecciones en el lactante. Proporciona IgA secretora, macrófagos y probablemente linfocitos T. (Ref. 1, p. 487.)

8.

A, La mptura con papaína de una Ig produce dos fragmentos Fab (lugar de combinación con el antígeno) y un fragmento Fe (contiene la estructura química que determina sus características biológicas). (Ref. 1, p. 487.)

9.

E La IgM e IgA secretora son polímeros. La polimerización probablemente se inicia de forma intracelular, por una pequeña cadena llamada J. (Ref. 1, p. 487.)

10. | La enfermedad de Omenn es una variedad de inmunodeficiencia combinada, con histiocitosis e infiltración de ganglios linfáticos. Es una de las pocas inmunodcficicncias T y B que cursa con ganglios palpables. (Ref. 1, p. 495.) 11.

¡ Los factores que preparan a las bacterias para la fagocitosis son las opsoninas (principalmente AC específicos y componentes del complemento). (Ref. 1, p. 507.)

12. | 1.a vía clásica de activación del complemento se inicia por la interacción antígeno-AC-Cl. La proteína C, ciertos virus RNA y cristales de ácido úrico pueden sustituir en algunos procesos inflamatorios a los anticuerpos. (Ref. 1, p. 500501.) 13. | El C3 participa en las dos vías de activación del sistema del complemento (clásica y alternativa) mientras que el C4, sólo en la clásica. La situación expuesta sugiere consumo de complemento por activación de la vía alternativa. (Ref. 1, p. 500.) 14. | Está indicada la administración de gammaglobulinas cuando la IgG sérica es inferior a 200 mg/dl, aunque todavía no exista sintomatología. (Ref. 7, p. 884.) Copyrighted material

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15. SK En la EGC la fagocitosis y la captación bacteriana son normales. Existe un metabolismo oxidativo defectuoso, por lo que las bacterias sobreviven intracelularmente. (Ref. 7, p. 888.) 16. £ Gran variedad de gérmenes infectan a los niños con EGC. Entre los gram +: el E. aureus; entre los gram -: Serratia y Klebsiella. Especies catalasa-negativas, como el S. pneumoniae, H. influenza y estreptococos, raramente causan infecciones importantes en niños con EGC, ya que estos gérmenes producen peróxido de hidrógeno y son destruidos normalmente por las células fagocíticas defectuosas. (Ref. 1, p. 508.) 17. | No existe ninguna subclase de linfocitos T identificados como "células reactivadoras". (Ref. 1, p. 513.) 18. p| Las reacciones medicamentosas se asocian a eosinofilia. Los corticoides causan eosinopenia hasta 6 horas después de la dosis. (Ref. l,p.517.) 19. | La inmunoterapia está indicada en individuos que sufren rinitis alérgica, asma mediada por IgE o alergia por picadura de insectos. (Ref. 1, p. 525.) 20. | En individuos atópicos, tras la inyección de histamina, se produce una línea roja inicial, que a los 10 segundos es sustituida por una blanca. Este dermografismo blanco no es paíognomónico, pero sí orientador de DA. (Ref. 4, núm. 88, p. 3.723.) 21. | Un 20% de las personas han tenido urticaria alguna vez en su vida. Si persiste más de 6-8 semanas, se llama crónica. El tipo de reacción inmunitaria puede ser 1, II o III, pero no IV. La hidroxicina, como otros antihistamfnicos. sólo actúa aliviando el prurito, pero no es un profiláctico. (Ref. 1, p. 537-538.) 22. •

(Ref. l.p.541.) Copyrighted material

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AUTOEVALUACION EN PEDIATRÍA

23. C Elsub grupo clínico más frecuente de la ACJ es la forma pauciarticular tipo I (30% de los casos), seguida de la poliarticular factor reumatoide negativo (25%) y en tercer lugar las formas sistémicas (20%). (Ref. 1, p. 550-551.) 24. | La afectación articulai suele ser de comienzo insidioso, con tumefacción y rigidez matutina, pero sin enrojecimiento. (Ref. l,p.551.) 25. D En general el pronóstico final de la función articular es bueno, pues alrededor del 75% evolucionan hacia la remisión sin deformidades ni pérdidas de función significativas. (Ref. 1, p. 555.) 26. ^ Sólo en el 10% de los niños con ACJ, se encuentra un FR(+), correspondiendo clínicamente a formas de afectación poliarticuiar. (Ref. 1, p. 550.) 27. D 1.a forma completa del síndrome de Reiter consta de artritis generalmente pauciarticular de grandes articulaciones, urctriüs aséptica c inflamación ocular. (Ref. 1 p. 558.) 28. J$. El hallazgo más frecuente del fenómeno lúpico del RN es una erupción clínica c histológicamente típica del lupus discoide, que desaparece en varios meses. (Ref. 1, p. 562.) 29. A-1; B-2; C-3; D-2 (Ref. 1, p. 563-566.) 30. A La dermatomiositis sólo afecta al músculo estriado y su etiología es desconocida. Incide más en hembras que en varones (3:2) con debilidad de la musculatura proximal. Se desconoce la etiología y se ha visto una asociación con el HLAB8/DR3. (Ref. l,p. 556.) 31. m Las células diana de las reacciona de hipcrsensibilidad tipo II son las sanguíneas (anemia hemolítica, trombopenia) y las células de la membrana basal glomerular y del endotelio pulmonar. (Ref. 2, p. 324.) Copyrighted material

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32. Wm Las propiedades farmacocinéticas de los fármacos también influyen en la incidencia de las reacciones adversas. Después del periodo neonatal, los niños se afectan menos qut los adultos. (Ref. 1, p. 540.) 33. H En las reacciones adversas a fármacos, se pueden implicar los cuatro mecanismos conocidos de hipersensibilidad. (Ref. 1, p. 541.) 34. Jf En este terreno la- indicaciones de inmunoterapia no son muy precisas, pero sí hay acuerdo en que pacientes con reacciones sistémicas agudas y pruebas cutáneas positivas deben recibirla. (Ref. I, p. 544.) 35. H El déficit de IgA se asocia a enfermedades autoinmunes (sobre todo LES y AR), administración de hidantoínas, alteraciones del cromosoma 18 y panhipogammaglobulinemia en hermanos. (Ref. I, p. 492.) 36.

I Aunque la IgA sérica y la IgA secretora parecen poseer controles separados, casi todos los pacientes con déficit de IgA sérica lo tienen también de IgA secretora. Desde el punto de vista práctico la medición de la primera predice el estado de la segunda. (Ref. 1, p. 493.)

37. £ El tracto GI almacena la mayoría de la serotonina del organismo, el resto se divide entre el SNC y las plaquetas. (Ref. l,p. 514.) 38.

; Se deben suspender tratamientos con adrenérgicos y antihistamínicos durante 12-24 horas antes de la realización de PAC. Los corticoides no tienen efectos inhibitorios sobre las PAC. (Ref. 1, p. 519.)

39. H Los pacientes con DA tienen colonización cutánea por Estafilococcus aureus en 79% de los casos, frente al 18% de la población normal. (Ref. 4, núm. 88, p. 3.723.) Copyrighted material

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AUTOEVALUACION EN PEDIATRÍA

40. 'M. La diabetes mellitus tipo I, enfermedad de Addison y enfermedad de Graves, se asocian al HLA DW3 y DR 3. (Ref. 1, p. 549.) 41. A-2; B-4; C-3; D-3; Er5 Ver labia 9-22 "Subgrupos de ART. (Ref. 1, p. 550.) 42. |Ü No se deben catalogar como pauciarticulares más que las formas de ACJ, en las que la afectación articular esté limitada como máximo a cuatro articulaciones a lo largo de toda la enfermedad. (Ref. 6, núm. extraordinario de octubre 1984, tomo I, pág. 41.) 43. -J! El HLA-B27 se asocia a espondilitis anquilopoyética, pero no con la artritis asociada a colitis ulcerosa ni enteritis regional. (Ref. l,p.558.) 44. & (Ref. l,p. 562.) 45. JJ En la hemorragia intestinal, obstrucción o perforación, así como en los raros casos de afectación del SNC, estaría indicada la terapia corticoidea. Sin embargo, este tratamiento no parece influir sobre las lesiones renales. (Ref. 1, p. 564.) 46. j j j El tratamiento de la enfermedad de Kawasaki es con salicilatos. Los corticoides se desaconsejan, ya que al parecer facilitan la formación de aneurismas coronarios. (Ref. 6, núm. 19, p. 73-74.) 47. ítl El eritema nodoso y la enfermedad de Kawasaki se tratan con salicilatos. El eritema exudativo multiforme en sus formas graves requiere tratamiento con prednisona. (Ref. 1, p. 569 y 571.) 48. M Artritis 75%. Carditis 40-50%. Corea 10-15%. Nodulos subcutáneos 5-10%. Eritema marginado 5% (Ref. 1, p. 577.) Copyrighted material

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49. g| Sólo en los casos de carditis con cardiomegalia o insuficiencia cardíaca está indicado el tratamiento con prednisona. En caso de antralgia, sólo analgésicos y si existe artritis y/o carditis sin cardiomegalia, salicilatos. (Ref. 1, p. 579.) 50. I La prolongación del espacio PR no tiene significado pronóstico, ni es un signo de carditis. (Ref. 1, p. 578.) 51. | Para diagnosticar FR se precisan dos criierios mayores, o uno mayor y dos menores; desde 1965 se incluye, además, la evidencia de infección estreptococia a reciente. (Ref. I, p. 578.) 52. I La elevación de la IgE sérica toial es una característica de los individuos atópicos, pero tiene un valor diagnóstico limitado, por todas las razones expuestas. (Ref. 6, núm. 1, p. 66.) 53. E La carditis es la afectación más grave e implica al pericardio, miocardio y endocardio. Pueden aparecer los soplos descritos y en el 80% de los casos existe cardiomegalia. (Ref. 6, extraordinario octubre/84, p. 29.) 54.

I El síndrome de DiGeorge incluye defectos del timo, paratiroides, arco aórtico y corazón, con disfunción de células T. No existen alteraciones digestivas. (Ref. 1, p. 493.)

55.

¡ Aparece en el 90% de los pacientes con mononucleosis infecciosa; se desconoce su patogenia y no parece tener carácter inmunológico. Desaparece típicamente al continuar el tratamiento. (Ref. I, p. 541.)

56. |

(Ref. l,p.541.)

57. | La amplificación de la función de las células T se produce por medio de las linfokinas. Aunque también las células B segregan dichos factores. (Ref. 1, p. 485.)

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5 Enfermedades infecciosas

1. ¿En qué fecha se consideró erradicada la viruela según la OMS? A. B. C. D. E.

Septiembre de 1978. Mayo de 1980. Abril de 1982. Abril de 1985. Febrero de 1987.

2. ¿Quién realizó la primera vacuna con éxito? A. B. C. D. E.

James (1700). Koch(1820). Jenner<1798). Sydenham(1800). Alport(I880).

3. ¿Cuál de las siguientes enfermedades no es de reservorio humano? A. Difteria. B. Tétanos. C. Sarampión. /3

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D. Rubéola. E. Polio. 4. Para erradicar una infección se precisa una tasa de cobertura de vacunación de: A. B. C. D. E.

30-40%. 50-70%. 70-90%. 100%. 10%.

5. En un niño inmunodeprimido, que no ha padecido la varicela, ¿qué actitud adoptaría ante un posible contagio de esta enfermedad? A. Administraría inmunoglobulina antivaricela-zósler en las primeras 72 horas. B. Administraría gammmaglobulina sérica inmune en las primeras 48 horas. C. Suspendería el tratamiento inmunosupresor. D. A y C. E. Ninguna de las anteriores. 6. La tasa de cobertura de inmunización necesaria para hacer desaparecer el riesgo epidémico de una determinada enfermedad ha de ser del: A. 40%. B. 50%. C. 60%. D. 70%. E. 80%. 7. Una de las siguientes afirmaciones es falsa sobre la infección por meningococo: A. En España el meningococo predominante es el tipo B. Copyrighted material

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ENFERMEDADES INFECCIOSAS

B. La vacuna contra el meningococo B se puede utilizar a cualquier edad. C. La vacuna contra el meningococo C es ineficaz en menores de 2 años. D. La vacuna contra el meningococo C sirve para control de brotes epidémicos en comunidades abiertas y cerradas.. E. Como profilaxis se usa la rifampicina cada 12 horas (4 dosis). 8. El riesgo de infección anual para la tuberculosis en nuestro país es del: A. 0,1%. B. 1%. C. 2%.

D. 5%. E. 10%. 9. Sobre la BCG ¿qué afirmación es falsa? A. La vacunación con BCG depende de la tasa de prevalencia de tuberculosis (TBC) en ese área. B. Tras la administración con BCG el Mantoux se positiviza a las 4-6 semanas. C. La positividad del Mantoux tras BCG dura menos de 10 años. D. La BCG no impide totalmente la infección por M. tuberculoso. E. La BCG limita la aparición de infecciones graves como la tuberculosis miliar y la meningitis tuberculosa. 10. ¿ Cuál de las siguientes vacunas no es de virus atenuados? A. Sarampión. B. Rubéola. C. Parotiditis. D. Polio tipo Sabin. E. Polio tipo Salk. Copyrighted material

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AUTOEVALUACION EN PEDIATRÍA

11. Sobre la vacuna antipolio tipo SALK ¿qué afirmación es cierta? A. Se administra por vía oral. B. Induce inmunidad humoral y local. C. No necesita administración de dosis-recuerdo. D. Puede utilizarse en pacientes inmunodeprimidos. E. Puede mutar el virus a formas menos virulentas. 12. La prueba de Weil-Félix es positiva en caso de infección por: A. B. C. D. E.

Trcponemas. Rickettsias. Salmonellatiphy. Proteus. Borrel ias.

13. Para establecer el diagnóstico etiológico de una infección viral, el título de anticuerpos específicos en la fase de convalecencia (14-21 días después) debe ser respecto al suero en la fase aguda: A. B. C. D. E.

Dos veces superior. Tres veces superior. Cuatro veces superior. Cuatro veces inferior. Tres veces inferior.

14. Traen a la consulta un lactante de 15 meses con fiebre de 39,5°C desde hace 2 días y discreta rinorrea. En la exploración se aprecia un buen estado general y no se evidencia ningún foco de infección. Ante la sospecha de una posible bacteriemia primaria por neumococo, ¿qué prueba de laboratorio le puede orientar más hacia este diagnóstico? A. Leucocitosis 20.000/mm3. B. VSG>30. Copyrighted material

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C. Discreto anemia normocítica. D. > 10% de cayadas. E. > 70% de segmentados. 15. En el caso de que presentara una leucocitosis de 25.000/mm3, ¿qué otra prueba estaría indicada para corroborar el diagnóstico? A. Hemocultivo. B. LCR y cultivo. C. Urocultivo. D. Sistemático de orina. E. Todas. 16. ¿Qué indicaría si el hemocultivo es (+), sigue con fiebre y presenta un foco de infección al reexplorarlo? A. Hospitalización. B. Segundo hemocultivo y LCR. C. Penicilina oral: 50.000 u/kg/día, 10 días. D. Penicilina intravenosa.

E. A,ByD. 17. Si el niño, cuando Vd. recibe el primer hemocultivo que es positivo para neumococo, se encuentra afebrilycon buen estado general, ¿ qué actitud adoptaría ? A. Envío a domicilio y contacto con la familia para ver la evolución. B. Si no se puede controlar o vigilar en domicilio en forma adecuada, penicilina oral: 50.000 u/kg/día y segundo hemocultivo. C. Hospitalización inmediata. D. A y B . E. Ninguna de las anteriores. Copyrighted material

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18. La osteomielitis generalmente se inicia con un absceso hematógeno localizado en: A. B. C. D. E.

Diáfisis. Epífisis. Metáfisis. Zona articular. Diáfisis, metáfisis o epífisis por igual.

19. Ante la sospecha de un síndrome de secreción inadecuada de ADH, durante el tratamiento de una meningitis bacteriana aguda, se debe: A. Aumentar la administración de líquidos a 1.500-1.700 ml/m2/día. B. Restringir el aporte de líquidos a 1.500-1.700 ml/mVdía. C. Restringir el aporte de líquidos a 1.000-1.500 ml/m2/día. D. Restringir el aporte de líquidos a 800-1.000 ml/m2/día. E. Restringir el aporte de líquidos a < 700 ml/m2/día. 20. ¿En qué enfermedad/es del SNC suele estar disminuida la glucosa en líquido cefalorraquídeo (LCR)? A. Medu loólas toma. B. Infiltración leucémica. C. Meningitis por Mycoplasma neumoniae. D. Meningitis tuberculosa. E. Todas. 21. ¿Cuál de los siguientes virus pertenece a ¡a familia de los herpes virus humanos? A. B. C. D.

Virus de Epstein-Barr. V. varicela-zóster. Citomegalovirus. A y B.

E. A,ByC. Copyrighted material

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22. ¿Cuál de las siguientes enfermedades presenta un período de infectividad que dura desde el período catarral ixasta 4 semanas después? A. Rubéola. B. Sarampión. C. Escarlatina. D. Tos ferina. E. Varicela. 23. ¿Cuál es la causa bacteriana más común de faringitis aguda? A. Hemophilus influenzae. B. Estreptococo grupo A. C. Estafilococcus aurcus. D. Neumococo. E. Estreptococo grupo B. 24. Ante una endocarditis por enterococo (estreptococo del grupo D) ¿qué tratamiento antibiótico indicaría? A. Penicilina parenteral. B. Ampicilina + gentamicina. C. Vancomicina. D. Ampicilina (IV). E. Carbenicilina. 25. Respecto a la tos ferina ¿qué afirmación es falsa? A. La inmunidad producida por la vacuna no es completa ni permanente. B. Afecta más frecuentemente a hembras. C. Es una de las enfermedades más contagiosas. D. La Bordctclla pcrtussi se cultiva en el medio de BordetGengou. Copyrighted material

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AUTOF.VALUACION EN PEDIATRÍA

E. En lactantes menores de 3 meses existe protección frente a la tos ferina por paso de anticuerpos (AC) de la madre a través de la placenta. 26. El E. coli productor de diarrea, ¿a través de qué mecanismos actúa ? A. A través de una toxina termolábil que activa la adenilciclasa y da lugar a secreción de agua y cloro por aumento del AMP intracelular. B. A través de una toxina termoestable que estimula la guanilatociclasa incrementándose la actividad secretora gastrointestinal. C. Invadiendo las células del epitelio gastrointestinal. D. Adhiriéndose al epitelio gastrointestinal y dañando el borde en cepillo, disminuyendo las enzimas a ese nivel. E. Por cualquiera de los mecanismos antes citados. 27. Un test de Shick positivo indica: A. Susceptibilidad a la difteria. B. Contacto previo con difteria. C. Susceptibilidad a la escarlatina. D. Contacto previo con estreptococo del grupo A productor de toxina eritrogénica. E. Ninguna de ellas es cierta. 28. ¿Cuál es la mortalidad de los pacientes con meningitis meningocócica ? A. <3%. B. 10%. C. 15-20%. D. 20-30%. E. 30-40% 29. Ante una sepsis por pseudomona, ¿cuál es el tratamiento antibiótico de elección? A. Carbcnicilina: 200-400 mg/kg/día (6 dosis). Copyrighted material

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B. Carbenicilina: 200-400 mg/kg/día (6 dosis) más gentamicina (5-7,5 mg/kg/día). C. Carbenicilina: 200-400 mg/kg/día (6 dosis) más tobramiciña (3-5 mg/kg/día).

D. B o C . E. Cualquiera de ellas. 30. ¿ Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la peste es falsa ? A. La peste bubónica se transmite al hombre por picadura de piojo. B. La infección es más común en el sexo masculino que en el femenino (2:1). C. La peste endémica puede resultar de la transmisión persona a persona o por accidentes de laboratorio. D. El tratamiento de la peste bubónica se realiza con tetraciclinas durante 10 días o cloranfenicol. E. La mortalidad de La peste bubónica no tratada es del 6090 %; si se trata precozmente es menor del 10%. 31. La meliodosis y el muermo son enfermedades producidas por: A. B. C. D. E.

Yersinias. Listerias. Francisellas. Pseudomonas. Clostridium.

32. Relacionar las siguientes enfermedades con sus agentes etiológicos respectivos: 1. 2. 3. 4.

Intoxicación alimentaria. Enteritis necrotizante. PIGBEL. Colitis pseudomembranosa. Copyrighted material

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AUTOEVALUACIGN EN PEDIATRIA

Respuestas: A. Cl. perfringens tipo A. B. Cl. perfringens tipo C. C. Cl. perfringens tipo F. D. Cl. diffícüe.

33. ¿Qué afirmación es cierta sobre el tratamiento de la fiebre tifoidea ? A. El cloranfenicol puede usarse por vía oral, intravenosa o intramuscular. B. El tratamiento con cloranfenicol deberá durar al menos 10-14 días. C. El tratamiento con cloranfenicol disminuye la posibilidad de recaídas y previene del estado de portador. D. El tratamiento con ampicilina aumenta la posibilidad de recaídas. E. La amoxicilina proporciona resultados semejantes a la ampicilina. 34. La presencia de leucocitos en heces es indicativo y establece el diagnóstico de: A. Diarrea por Salmonella. B. Diarrea por Shigella. C. Diarrea por E. coli enterotoxigénico. D. Colitis.

E. Ninguna de las anteriores. 35. ¿Qué afirmación es falsa sobre la gangrena sinérgica posoperatoria? A. Comienza habitualmente dos semanas después de la intervención quirúrgica. B. Se presenta como una úlcera que va aumentando de tamaño con una zona central con secreción grisácea purulenta. Copyrighted material

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C. Se puede acompañar de fiebre y anemia e incluso de muerte. D. Está producida por el Clostridium perfringens. E. A y B . 36. ¿ Qué afirmación es falsa sobre el botulismo del lactante ? A. Se tendrá en cuenta esta enfermedad ante un lactante febril, con dificultad para la succión y deglución, debilidad, hipotonía, ptosis y oftalmoplejía. B. El pronóstico es muy grave y la muerte se produce en pocas semanas. C. La eliminación del Cl. botulinum por las heces puede persistir mucho tiempo tras la recuperación. D. El tratamiento con penicilina no aporta ningún beneficio clínico, más aún, no erradica el Cl. botulium ni sus toxinas del intestino. E. B y C . 37. ¿Qué antibiótico no utilizaría en el tratamiento de un absceso cerebral? A. B. C. D. E.

Penicilina. Cloranfenicol. Clindamicina. Cefoxitina. Ampicilina.

38. En los individuos trasplantados, ¿qué germen es el más frecuentemente implicado en las infecciones? A. Citomegalovirus(CMV). B. Pseudomona. C. Klebsiella. D. E. coli. E. Estafilococo. Copyrighted material

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39. La forma más frecuente de actinomicosis en el niño es: A. B. C. D. E. 40. Se A. B. C. D. E.

Abdominal. Torácica. Cérvico-facial. Generalizada. Cutánea. habla de una prueba de Mantoux positiva cuando: La induración es > ó = 5 mm. I-a induración es > ó = 10 mm. El eritema es > ó = 5 mm. El eritema es > ó = 10 mm. El eritema es > ó = 7 mm.

41. En los lactantes y niños pequeños, para el diagnóstico bacteriológico de infección tuberculosa (TBC) es muy importante: A. El examen del jugo gástrico. B. El examen de la orina. C. El examen del frotis faríngeo. D. El examen de médula ósea. E. Cultivo de esputo. 42. En A. B. C. D. E.

general se acepta que la protección de la BCG dura: 2-3 años. 4-6 años. 10-12 años. 12-15 años. > 20 años.

43. ¿ Qué afirmación es falsa sobre los niños con primoinfección TBC? A. La mayoría están levemente enfermos. B. La única evidencia de enfermedad puede ser la seroconversión del Mantoux. Copyrighted material

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C. Raramente se detecta radiológicamente el complejo primario. D. Los enfermos son infecciosos y precisan aislamiento. E. Precisan tratamiento tras el diagnóstico, durante 9-12 meses. 44. Señale qué porcentaje de niños escolares son portadores de estreptococo en faringe: A. 5%. B. 10%. C. 20%. D. 50%. E. 80%. 45. ¿ Qué porcentaje de los casos de SIDA en España corresponden a pacientes pediátricos? A. 1-2%. B. 5%. C. 8%. D. 15%. E. 20%. 46. ¿ Qué afirmación es falsa sobre el tratamiento de la TBC? (Pueden ser varias respuestas). A. Los agentes terapéuticos son más activos cuando la micobacteria se está multiplicando activamente. B. La combinación terapéutica de varios preparados se utiliza principalmente para aumentar la eficacia y disminuir resistencias. C. La mayoría de los niños con tuberculosis primaria precisan hospitalización. D. En los niños, la toxicidad hepática y la neuropatía periférica, producidas por la isoniacida. son mucho menores que en adultos. E. La rifampicina debe administrarse en ayunas. Copyrighted material

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47. El mayor efecto tóxico del etambutol es: A. Hepático. B. Renal. C. Trastornos gastrointestinales. D. Neuritis óptica. E. Artritis. 48. ¿Qué tratamiento indicaría en un niño de 5 años, sin síntomas clínicos, con un Mantoux(-) y que ha estado en contacto directo con un familiar afectado de TBC activa? A. Isoniacida (INH): 10-15 semanas. B. Isoniacida: 9 meses. C Rifampicina(RMP):3meses. D. Isoniacida: 1 año. E. Rifampicina: 9 meses. 49. Siguiendo con el mismo niño, si a los 3 meses de tratamiento con isoniacida presentara un Mantoux positivo sin evidencia de afectación pulmonar radiológica, ¿cuál sería su actitud? A. B. C. D.

Seguir con isoniacida 6-9 meses. Seguir con isoniacida 10-12 meses. Realizar inmediatamente un análisis de jugo gástrico. Cambiar a rifampicina por posible resistencia a la isoniacida. E. Añadir rifampicina a la isoniacida y completar 1 año de tratamiento.

50. SÍ el niño hubiera completado el año de tratamiento con isoniacida y presentara sarampión o los ferina unos meses más tarde, ¿qué actitud consideraría correcta? A. Administrar isoniacida 1 mes. B. Administrar rifampicina 1 mes. C. Administrar isoniacida 3 meses. Copyrighted material

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D. Administrar rifampicina 3 meses. E. Ningún tratamiento estaría indicado. 51. ¿En qué forma de lepra se produce una respuesta positiva a la lepromina? A. B. C. D.

En la lepra tuberculoide. En la lepra lepromatosa. En la lepra borderline. En la lepra indeterminada.

E. B y C . 52. La tríada de Hutchinson de la sífilis congenita se caracteriza por: A. Coroiditis, sordera y tibias en sable. B. Retinitis, nariz en silla de montar y deformidades dentales. C. Sordera, queratitis y alteraciones dentales. D. Frente olímpica, sordera, alteraciones dentales. E. Trombocitopenia, queratitis y alteraciones dentales. 53. ¿Cuáles de las siguientes pruebas serológicas para la sífilis son inespecíficas o no treponémicas? (Varias respuestas). A. TPI (test de inmovilización treponémica). B. FTA-ABS (test del ac. treponémico fluorescente absorbido). C. TPHA-Tp (treponema pallidum hemagglutination assay). D. VDRL (venereal disease research laboratory). E. RPR (rapid plasma reagin). F. ART (automatic reagin test). 54. ¿Qué tratamiento indicaría en un RN con sífilis congenita que presenta un LCR normal? A. Penicilina G procaína: 50.000 u/kg/día 10 días (IM). Copyrighted material

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AUTQEVALUACION EN PEDIATRIA

B. Penicilina G benzatina: 50.000 u/kg/día (IM) dosis única. C. Penicilina G cristalina: 50.000 u/kg/día (IM o IV) 21 días. D. Penicilina G procaína: 50.000 u/kg/día (IM) 14-21 días. E. A o B . 55. ¿Qué afirmación es falsa sobre la neumonía por Mycoplasma neumoniae? A. El período de incubación suele durar 2-3 semanas. B. Presenta un pico de incidencia entre los 3 y 4 años. C. Un hallazgo frecuente en la exploración son los estertores musicales semejantes a los del asma y bronquiolitis. D. La afectación más frecuente es en los lóbulos inferiores. E. Un título de crioaglutininas mayor de 1/64 apoya el diagnóstico. 56. ¿Cuál de las afirmaciones siguientes es falsa sobre la hepatitis A? A. Las formas fulminantes ocurren en el 0,5-1/1.000 de las hepatitis sintomáticas. B. Si persiste más de 6 meses da lugar a una hepatitis crónica. C. Está producida por un virus que contiene RNA bastante parecido a los enterovirus. D. La fase preictérica es la más contagiosa. E. Su periodo de incubación oscila de 2 a 6 semanas.

57. Señale la propuesta falsa en relación al sarampión: A. La frecuencia de encefalitis como complicación del sarampión es de 1/1.000. B. La frecuencia de encefalitis posvacunal es de 1 por millón. Copyrighted material

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C. Está contraindicada la vacunación de niños en contacto con embarazadas, ante la posibilidad de enfermedad leve y posible contagio al feto. D. Está contraindicada la vacunación antisarampión en embarazadas.

E. CyD. 58. ¿Cuál es el riesgo de malformaciones en RN de madres que contrajeron la rubéola en las primeras 8 semanas de embarazo? A. B. C. D. E.

4%. 25%. 40-50%. 50-80%. Casi el 100%.

59. Señale la respuesta falsa en relación a los Iinfocitos atípleos de la mononucleosis infecciosa: A. B. C. D.

Son Iinfocitos T. Son Iinfocitos B. Alcanzan el 20-40% del total de Iinfocitos. Son células grandes con forma y propiedades de tinción irregulares.

E. AyC. 60. ¿Cuál de los siguientes AC contra el virus de Epstein-Barr (VEB) indica infección pasada? A. B. C. D.

Anti ACV-IgG. Anti-ACV-IgM. Anü-AP(D). Anti-ANEB.

E. A y D . Copyrighted material

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AUTOEVALUACIQN EN PEDIATRÍA

61. Ante un paciente con linfocitosis atípica, linfadenopatías, hepatosplenomegalia y Ac heterófilos(-), ¿qué diagnóstico realizaría? A. Mononucleosis infecciosa sin respuesta de Ac heterófílos. B. Infección por citomegalovirus (CMV). C. Toxoplasmosis. D. Hepatitis A. E. Cualquiera de las respuestas anteriores es posible. 62. Un niño de 12 años fue llevado a consulta por amigdalitis pultácea con adenopatías cervicales. Tras dos días de tratamiento correcto con penicilina es llevado nuevamente al no experimentar mejoría. ¿Qué diagnóstico de sospecha realizaría? A. Posible mononucleosis infecciosa. B. Posible amigdalitis viral de etiología distinta del VEB. C. Tumoración maligna. D. Cualquiera de las anteriores. E. Ninguna de las anteriores. 63. ¿Cuál de las siguientes complicaciones ocurre con mayor frecuencia en una parotiditis? A. Mastitis. B. Dacriadenitis. C. Meningoencefalitis. D. Pancreatitis.

E. CyD. 64. El síndrome boca-mano-pie está causado por: A. Virus Coxsackie A-16. B. Virus Coxsackie B3 y B5. C. Virus Echo. D. Adenovirus. E. Ninguno de los anteriores. Copyrighted material

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65. Señalar lo fabo en relación a la infección por CMV: A. B. C. D.

Es la infección congénila más frecuente. Existe IgM específico contra el CMV. Más del 90% de los RN infectados están sintomáticos. La infección adquirida después del nacimiento suele ser inaparcnic. E. La excreción del virus por la orina puede demostrarse en el 4-5% de las mujeres embarazadas.

66. Señalar ¡o cierto en relación al sarampión: A. La gravedad del rash se relaciona directamente con la gravedad de la enfermedad. B. La gravedad del sarampión se relaciona directamente con la afectación neurológica, si ésta se presenta. C. Período de incubación de 16-20 días. D. Todas. E. Ninguna. 67. El virus más frecuentemente implicado en el crup es: A. B. C. D. E.

Virus respiratorio sincitial (VRS). Adcnovirus. Parainfluenza. Influenza. Rinovirus.

68. ¿A qué edad comienza generalmente la sintomatología relacionada con el SIDA en los lactantes enfermos por transmisión vertical? A. En los primeros 6 meses de vida. B. Entre los 6 meses y el primer año de vida. C. Entre finales del primer año y los 3 de edad. D. A partir de los 3 años de edad. E. A partir de los 5 años de edad. Copyrighted material

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69. La edad más frecuente de meningitis por Hemophüus influenzae es: A. B. C. D. E.

El primer año de vida. 1 mes-3 años. 3-5 años. 5-10 años. > 10 años.

70. ¿ Cuál es el riesgo de enfermedad meningocócica en contactos familiares? A. 1/100. B. 1/500. C. 1/1.000. D. 1/5.000.

E. 1/10.000. 71. ¿ Cuál de los siguientes antígenos no es detectable en el suero de pacientes infectados por el virus de la hepatitis B (VHB) en ningún momento de su evolución? A. HBsAg. B. HBeAg. C. HBcAg. D. B y C.

E. A , B y C . 72. Datos comunes a infección adquirido por CMVy VEB son: A. B. C. D. E.

Exantema tras administración de ampicilina. Asociación con síndrome de Guillain-Barré. Linfocitosis atípica. Todas. Ninguna. Copyrighted material

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73. i Cuáles de los siguientes virus afectan a los niños en los primeros meses de vida? A. Parainfluenza 1 y VRS. B. Parainfluenza 3 y VRS. C. Adenovinisy VRS. D. Cualquiera de ellos. E. Ninguno de ellos ataca en los primeros meses de vida. 74. La fiebre faringoconjuntival está producida por: A. B. C. D. E.

VRS. Adenovirus 3. Rinovirus 1. Parainfluenza 3. CoxsackieB.

75. La infección congénita por CMV: A. Produce con frecuencia cataratas. B. Produce frecuentemente lesiones óseas. C. Es rara en madres scropositivas previamente a la gestación. D. No es rara en madres seropositivas previamente a la gestación. E. Es sintomática la mayoría de las veces. 76. ¿Cuáles son los dos virus que causan orquitis con mayor frecuencia? A. Virus de la parotiditis y coxsackie B. B. Virus de la parotiditis y adenovirus. C. Adenovirus y coxsackie B. D. Virus de la parotiditis y parainfluenza. E. Se desconocen los virus que causan más frecuentemente orquitis. Copyrighted material

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77. La prueba de Hanger-Rose(+) es diagnóstica de: A. Rickettsiosis. B. Enfermedad por arañazo de galo. C. Dengue. D. Fiebre amarilla. E. Paludismo. 78. ¿Qué virus se aisla fácilmente en orina? A. B. C. D. E.

CMV. Adenovirus. Parotiditis. A y B. Todos.

79. Señalar ¡o correcto en relación al síndrome del síiock tóxico (SST): A. Lo produce un estafilococo aureus del fagogrupo II. B. No está demostrada una relación entre la producción de toxina y el SST C. La mortalidad es casi del 50%. D. Diagnóstico diferencial fácil con el síndrome de Kawasaki. E. A y C . 80. El tratamiento de la oftalmitis gonocócica es: A. Tópico con irrigaciones de suero salino y golas de penicilina, tetraciclina o cloranfenicol. B. Penicilina G acuosa: 50.000-75.000 u/kg/día en 3 dosis (IV) durante 7-10 días. C. Hospitalización. D. A, B y C E. Ninguna opción terapéutica anterior es cierta. Copyrighted material

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81. Señalar lo correcto en la meningococemia: A. El riesgo en contactos familiares es del 1 %. B. El riesgo en contactos en guarderías es del 1%. C. El riesgo en general en una comunidad es del 1%. D. Todas. E. Ninguna. 82. El estafilococo epidennidis puede causar: A. B. C. D. E.

Infección del tracto urinario. Otitis media. Infección en niños con válvulas para derivación del LCR. Todas. Ninguna.

83. La helmintiasis de mayor prevalencia es: A. B. C. D. E.

Ascaridiasis. Enterobiasis. Toxocariasis. Esquistosomiasis. Unicinariasis.

84. ¿Cuál es la tasa de transmisión perinatal del VIH en mujeres gestantes? A. < 10%. B. 25%. C. 40-50%. D. 75%. E. 100% 85. Señale la afirmación incorrecta en relación al SIDA en los niños: A. Generalmente existe hipergammaglobulinemia policlona!. Copyrighted material

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B. Está disminuida la producción de inlerleucina-2 y de intcrfcrón gamma. C. Existe disminución de linfocitos T4. D. Existe cociente T4ÍY$ mayor de 1. E. Se produce un quimiotactismo defectuoso.

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Enfermedades infecciosas Respuestas a las preguntas

1.

El último caso endémico de viruela se detectó en Somalia en octubre de 1977 y en mayo de 1980 la OMS declaró erradicada la viruela. (Ref. t, p. 717.) La primera inmunización efectiva se realizó de forma empírica por Jenner a finales del siglo XVIII, quien utilizó la infección con la viruela de la vaca como medio para proteger al hombre contra la viruela. (Ref. 6, núm. 1, p. 16.)

3.

B El Clostrídium tetani es un anaerobio obligado, gram+ no invasivo que produce dos toxinas: la tetanospasmina y la tetanolisina. No existe reservorio humano. (Ref. I, p. 660.)

4.

| Para erradicar una infección se precisa una tasa de cobertura de vacunación (% de vacunados entre la población a vacunar) de un 70-90%. (Ref. 5, núm. 6, p. 93.)

5.

! La profilaxis con inmunoglobulina anlizóster sólo está indicada en los pacientes susceptibles con alto riesgo de desarrollar varicela grave: inmunodeficientes, niños con leucemia y otras ncoplasias o pacientes con tratamiento inmunodepresor. (Ref. 1, p. 715.)

6.

La tasa de inmunización de vacunados (% de individuos realmente inmunizados entre los vacunados) ha de ser del 50% para hacer desaparecer el riesgo epidémico de una infección. (Ref. 5, núm. 6, p. 93.) 97

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7.

B Hasta la fecha no se ha desarrollado una vacuna eficaz para la profilaxis del meningococo serogrupo B. (Ref. 1, p.610.)

8.

Q En nuestro país existe un riesgo de infección anual para la tuberculosis de un 1%. Aunque el riesgo es elevado, está muy por debajo de las tasas necesarias para establecer una campaña de vacunación masiva. (Ref. 6, núm. 2, p. 77.)

9.

B El Mantoux suele positivizarse en el 90-95 % de los vacunados correctamente, 6-12 semanas después de la vacunación. El resto de las afirmaciones son ciertas. (Ref. 6, núm. 1. P- 73.)

10. E (Ref. 6, núm. I,p. 31.) 11. Bk La vacuna de virus muertos tipo Salk no produce inmunidad intestinal, pero sí humoral. La ausencia de virus vivos impide una posible mutación y hace posible su administración a embarazadas e inmunodeprimidos. (Ref. 6, núm. 1, P-31.) 12. H El diagnóstico de rickettsiosis recae en una serie de pruebas serológicas específicas (fijación de complemento) e inespecíficas (Weil-Félix). La reacción de Weil-Félix depende de la formación de Ac heterólogos contra el proteus OX. (Ref. 1, p. 765.) 13. $> Las pruebas serológicas suelen ser positivas incluso cuando falla el cultivo y aislamiento del virus. (Ref 1, p. 589.) 14.

fi 15. ^Ü 16. jjg 17. 0 Este síndrome afecta generalmente a niños normales entre 6 y 24 meses de edad y que no parecen gravemente enfermos. Pueden presentar o no signos mínimos de infección de vías aéreas superiores. Ante todo niño con estas características y con fiebre > de 38,9 °C y leucocitosis por encima de 20.000/mm3 se debería realizar un hemocultivo. Muchos de estos pacientes mejoran sin trataCopyrighted material

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miento, pero la incidencia de otitis media, neumonía y meningitis es mayor en niños que cumpliendo estos requisitos no reciben tratamiento. Por tanto, los niños con bacteriemia neumocócica. que no han sido tratados, deberán ser llamados después de recibir el hemocultivo. Si el niño está afebril y sin síntomas, en ese momento se mantendrá observación en el domicilio. En caso contrario, se deberá obtener un nuevo hemocultivo e iniciar tratamiento con penicilina oral. Si el segundo hemocultivo es negativo y el niño sigue bien, bastan 5 días de tratamiento. Si es positivo deberá continuarse durante 10 días. (Ref. l,p.607.) 18. C Si no se trata el absceso en la metáfísis, este absceso se rompe hacia la zona subperióstica y se extiende a lo largo de la diáfisis del hueso, o bien penetra hacia la cavidad medular. (Ref. l,p.613.) 19. 0 Los niveles habituales de mantenimiento son de 1.500 a 1.700 ml/m2/24 horas. Los mejores indicadores de un exceso de líquidos en exceso de solutos son el peso corporal y la concentración de sodio sérico. (Ref. 1, p. 612.) 20. -Jgf En cualquier punción lumbar se comparará la concentración de glucosa del LCR con la concentración de la glucosa en sangre. (Ref. 1, p. 610.) 21. E Todos los citados son del grupo herpes virus humanos, como los virus herpes 1 y 2. Los cuatro son virus DNA, cuya única fuente de contagio es el hombre. (Ref. 1, p. 711-713.) 22. JgS Por eso se recomienda un aislamiento de 4 semanas o hasta que la tos haya cesado. (Ref. 1, p. 591.) 23. B El estreptococo del grupo A además de producir faringitis aguda, produce una gran variedad de otras infecciones. La infección por estreptococo del grupo B, en los tres primeros meses de la vida, ha aumentado en los últimos 5-10 años. (Ref. 1, p. 617.) Copyrighted material

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24. B La penicilina G es un tratamiento eficaz para los estreptococos de grupos distintos del A. excepto para los del grupo D (enterococo). (Ref. I, p. 620.) 25. E La inmunización reduce la incidencia y mortalidad de la tos ferina, pero la inmunidad no es completa ni permanente. Los lactantes no adquieren inmunidad por vía transplacentaría, ya que aunque se detectan concentraciones de aglutininas anti-pertussis en el suero de 1/3 de los neonatos, no hay evidencia de que tales anticuerpos prevengan la enfermedad. (Rcf. 7, p. 909.) 26. E Los E. coli productores de diarrea se clasifican en: enteropatógenos, enterotoxigénicos, enteroinvasivos y adherentes. El mecanismo de los enteropatógenos no está totalmente explicado, parece que no producen toxinas y tampoco invaden la mucosa. En los años 40 y 50 se asociaron algunos scrotipos de E. coli con brotes de diarrea en hospitales infantiles. Tales serotipos se denominaron enteropatógenos y posteriormente se han podido aislar en individuos sin diarrea. (Rcf. l,p.640.) 27. A El test de Shick se utiliza para investigar la susceptibilidad de los contactos. Consiste en inyectar intradérmicamente 0,1 mi de una solución estándar de toxina diftérica y si la induración es mayor de 10 mm se considera positivo c indica susceptibilidad a la difteria. (Ref. 7, p. 908.) 28. :&. La mortalidad en pacientes con meningitis meningocócica es menor del 3% en la mayoría de los centros médicos. (Ref. l,p. 631.) 29. D No es conveniente utilizar sólo carbenicilina porque se pueden crear resistencias. Es mejor combinarla con un aminoglucósido (gentamicina o tobramicina). (Ref. 1, p. 652.) 30. A La peste bubónica está producida por la Yersinia pestis y se transmite al hombre por la picadura de las pulgas. (Ref. 1, p. 655.) Copyrighted material

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31. D Están producidos por la Pseudomona pscudomallei y la Pseudomona mallei respectivamente. Son enfermedades que no se observan en nuestro medio. Su tratamiento es con tetraciclinas o cloranfenicol. (Ref. 1, p. 653.) 32. I-A; 2-C; 3-B; 4-D 1.a colitis pseudomembranosa se asocia a la administración de antibióticos que alteran la flora del tracto gastrointestinal, fundamentalmente con clindamicina, pero también con el tratamiento de penicilina, ampicilina, cefalospirinas o tetraciclinas. (Ref. 1 p. 665.) 33. | El tratamiento con cloranfenicol no previene las recaídas ni el estado de portador en la fiebre tifoidea, mientras que la ampicilina sí. La amoxicilina proporciona resultados superiores a la ampicilina e igual al cloranfenicol. Este no debe administrarse por vía intramuscular. (Ref. 1, p. 645.) 34. | I ;i presencia de leucocitos en heces indica colitis, > puede estar producida por cualquiera de los agentes citados. (Ref. l,p.647.) 35. D Está producida por la asociación del Staphilococcus aureus y el Streptococcus microaerofilus. (Ref. 1, p. 664.) 36. | El pronóstico es excelente en el botulismo del lactante \ la curación se produce en un período de pocas semanas. (Ref. 1, p. 667.) 37. | La clindamicina no atraviesa la barrera hemaloencefálica, por eso no se utilizará en el tratamiento de abscesos cerebrales. (Ref. l.p. 668.) 38. | La infección clínica o subclínica poi CMV se lia observado en el 90% de los pacientes transplantados. (Ref. I p.604.) 39. | La actinomicosis es una enfermedad supurativa crónica caracterizada por formación de abscesos, múltiples fístulas y diseminación cutánea. La forma secundaria suele ser tras asCopyrighted material

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piración de secreciones orales infectadas y la forma abdominal suele ser secundaria a tratamiento quirúrgico. (Ref. 1, p. 672.) 40. A Actualmente, según el Consenso Nacional para el control de la TBC en España, se ha modificado el criterio clásico, considerándose positivo un Mantoux si la induración es igual o superior a 5 mm en no vacunados y mayor de 14 mm si se ha administrado previamente BCG. (Ref. Med. Clin. (Barc) 98:24, 1992.) 41. A Los lactantes y niños no suelen presentar tos , y si la tienen producen poca expectoración, que generalmente degluten. Por eso en estos grupos de edad el examen del jugo gástrico reemplaza al del esputo. El aspirado gástrico debe realizarse por la mañana, en ayunas e inmediatamente después de despertarse. En las formas hematógenas de tuberculosis, el microorganismo puede aislarse del aspirado de médula ósea o de la biopsia hepática. El cultivo de orina es útil en el diagnóstico de la tuberculosis renal. (Ref. 1, p. 676.) 42. B El grado de protección conferido por la BCG varía en los diferentes grupos de población estudiados. El principal inconveniente de esta vacuna es que produce conversión de la prueba tuberculínica durante un periodo de tiempo de 4-6 años. (Ref. 3, p. 159.) 43. B Teóricamente no son infecciosos ni precisan aislamiento dado el escaso número y localización de los gérmenes. (Ref. 1, p.681.) 44. C Aproximadamente el 20% de los escolares son portadores faríngeos de estreptococos. (Ref. 4, núm. 57, p. 2.373.) 45. C En nuestro país, el porcentaje de casos de SIDA en niños (8%) es superior al de Estados Unidos o Europa (I -2%). Esto depende del elevado porcentaje de adictos a drogas vía parenteral afectados de SIDA, que constituye en España el gruCopyrighted material

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po de riesgo mayormente afectado. (Ref. 4, núm. 82, p. 3.466.) 46. C (Ref. Up. 681.) 47. D El etambutol está contraindicado en menores de 6 años, porque en ellos no se puede evaluar bien la agudeza visual, ni la distinción de colores, como control de una posible neuritis óptica, principal efecto tóxico del etambutol. (Ref. 1, p. 681.) 48. A Se inicia quimioprofilaxis primaria con INH, durante 1015 semanas; si el Mantoux sigue siendo negativo, entonces se suspende el tratamiento, pero si hay virage del Mantoux, se continúa 6-9 meses con INH. (Ref. 7, p. 928.) 49. A (Ref. l.p.744.) 50. A La prevención de TBC infantil, ante un contacto directo con un caso activo de tuberculosis, es la administración de isoniacida 3 meses, si el Mantoux es (-), y un año si fuera positivo. En los niños que hubieran presentado una TBC primaria está indicado administrar isoniacida durante un mes para evitar una reactivación, cuando presenten tos ferina o sarampión. (Ref. 2, p. 454.) 51. 4 En la lepra tuberculoide. la infección y sus secuelas se circunscriben localmente gracias a la respuesta celular del huésped, como se pone de manifiesto con la prueba positiva de la lepromina. (Ref. 1, p. 687.) 52. Üjj} La queratitis intersticial, uni o bilateral, puede aparecer a cualquier edad con síntomas de fotofobia intensa y lacrimeo; posteriormente opacificación corneal y ceguera. La sordera también puede aparecer a cualquier edad y se manifiesta inicialmente por sordera para tonos altos. Los dientes de Hutchinson son los incisivos centrales superiores en forma de túnel, que hacen su aparición hacia el sexto año de vida. (Ref. I, p.691.) Copyrighted material

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53. ^ j ^ y F Las pruebas serológicas inespecíficas delectan AcIgG e IgM contra un anlígeno lipoideo no específico. Las pruebas específicas (respuestas A, B y C) miden anticuerpos específicos contra el Treponema pallidum. En muchos laboratorios se ha sustituido el tradicional test VDRL por el test RPR y el ART que tienen la ventaja de ser cuantificables. (Ref. l,p.692.) 54. ;Ü Si el recién nacido presentara un LCR anormal, la penicilina G cristalina o la penicilina G procaína, indicadas en la respuesta C y D respectivamente, serían pautas válidas de tratamiento. (Ref. 1, p. 693.) 55. 3$ La neumonía por mycoplasma es rara por debajo de los 4-5 anos. El pico de incidencia se encuentra entre los 10-15 años. (Ref. I.p. 701.) 56. B La hepatitis A es por lo general benigna, aunque en algunas ocasiones es causa de hepatitis fulminante (0,5- 1/1.000 casos). No existe evolución hacia la cronicidad y tampoco existen portadores sanos del virus. (Ref. 4, núm. 11, p. 79.) 57. fgt* La vacuna antisarampión está contraindicada en gestantes, ya que podría dar lugar a embriopatfas. Sin embargo, no se ha aislado el virus, ni existe posibilidad de contagio tras la vacunación. (Ref. 6, núm. 2, p. 55.) 58. 9§ Antes de la octava semana de edad gestacional, alrededor de un 50-80% de los fetos expuestos desarrollaran la enfermedad; en el segundo trimestre del embarazo, no más de un 10-20% de fetos resultarán afectados, y durante el tercer trimestre suele ser infrecuente la infección del feto. (Ref. I, p. 457.) 59. ^$j Los linfocítos atípicos son linfocitos T en respuesta a las células B infectadas. (Ref. I, p. 721.) 60. |j§ En el momento de una enfermedad aguda, suelen observarse títulos de Ac Ig G contra el Ag de la cápside viral Copyrighted material

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(ACV), y también IgM anti ACV. Estos últimos desaparecen en 2-3 meses. El anticuerpo contra el componente D de los antígenos precoces (AP-D) es un marcador de infección común y desaparece después de varios meses. El anticuerpo antinuclear (ANEB) es el último en aparecer en la mononuclecsis infecciosa. Su ausencia cuando otros Ac están presentes indica infección reciente, y su presencia presume que la infección se ha producido al menos varias semanas antes. (Ref. 1, p.721.) 61. Q Las cuatro enfermedades citadas se tendrían que valorar en el diagnóstico diferencial de este paciente. Las cuatro pueden identificarse por pruebas serológicas. (Ref. 1, p. 722.) 62. | El hecho de que un paciente con garganta estrcptocócica no mejore en 48 horas hará sospechar la posibilidad de una mononucleosis infecciosa. (Ref. 1, p. 722.) 63.

La complicación más frecuente de la parotiditis es la meningoencefalitis. Otras complicaciones son: orquitis, epididimitis, ooforitis, pancreatitis, nefritis, miocarditis, sordera, etc. (Ref. 7, p. 955.)

64. | El virus coxsackie A-16 constituye el agente causal más frecuente del síndrome boca-mano-pie. Los agentes ctiológicos principales de la pleurodinia son los virus coxsackie B-3 y B-5. (Ref. L p. 746.) 65. • Más del 90% de los RN infectados por CMV son asintomáticos y la enfermedad aparente es de gravedad variable. La manifestación más importante y más frecuente es la afectación del SNC. (Ref. 1, p. 717.) 66. | No existe correlación entre la gravedad del sarampión y la afectación neurológica. El periodo de incubación es de 1012 días. En los casos leves de sarampión el exantema no suele ser confluente. Si la afectación es grave, el exantema se hace confluente y la piel está afectada por entero. (Ref. 1, p. 704.) Copyrighted material

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67. C Entre un 10-20% de todas las enfermedades respiratorias pediátricas se deben a infecciones por virus parainflucn/u. y un 80% de éstas afectan al tracto respiratorio superior. (Ref. I, p. 728.) 68. A El 80% de los lactantes con SIDA, por transmisión vertical, tienen manifestaciones clínicas en el primer semestre de la vida. (Ref. 4, núm. 82, p. 3.471.) 69. B La mayor incidencia de meningitis por H. influenzae ocurre en lactantes entre 6 y 9 meses de edad, y la mitad de los casos en el primer año de vida. (Ref. 1, p. 608.) 70. A (Ref. l.p. 630.) 71. C El antígeno HBc sólo se detecta en los hepatocitos, no en el suero de los pacientes, como en el caso del HBsAg o el HBcAg. (Ref. 4, núm. 11, p. 81.) 72. D La mononucleosis por CMV es difícil de distinguir de la mononucleosis infecciosa con anticuerpos heterófílos negativos, pues ambas se dan en adultos jóvenes con linfocitosis atípica, dolor de garganta, pruebas de función hepática alterada, esplenomcgalia y fiebre. Además en las dos enfermedades la prueba de Ac fluorescente IgM anticitomegalovirus es positiva, presumiblemente porque el virus EB y el CMV comparten antígenos comunes. No hay reacción cruzada entre las pruebas de fijación de complemento para el virus EB y el CMV. (Ref. 1, p. 718.) 73. f (Ref. l.p. 728 y 730.) 74. fK, Los rasgos clínicos incluyen fiebre, dolor de garganta con faringitis, adenopatía cervical, conjuntivitis y rinitis. Los síntomas sistémicos de cefalea, malestar y debilidad son relativamente frecuentes y tras la resolución de la fase aguda persiste una letargía considerable. (Ref. I, p. 732.) 75. D El contagio del feto se puede producir después de la infección primaria, secundaria o recurrente de la madre. Datos recientes indican que la infección congénita no es rara entre Copyrighted material

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los fetos de madres seropositivas previamente a la gestación, y que puede presentarse en embarazos sucesivos. (Ref. 1, p. 456.) 76. A El grupo coxsackie B constituye el segundo agente causal en frecuencia de orquitis, después del virus de la parotiditis. El virus coxsackie B5 es el involucrado más frecuentemente, pero también se han identificado el B2 y el B4. (Ref. I, p. 745.) 77. B La enfermedad por arañazo de gato es una linfadenitis supurativa autolimitada de niños y adultos jóvenes. La etiología es desconocida, pero se ha sugerido que un organismo tipo Chlamydia pudiera ser el responsable. En el 90% de los pacientes con esta enfermedad la prueba de Hanger-Rose es positiva y en el 5 % de individuos control no afectados también. (Ref. l,p.764.) 78. E El cultivo de orina para virus es muy útil para aislar CMV, pero también lo es para el virus de la parotiditis y para los adenovirus. (Ref. 1, p. 589.) 79. B El SST es una enfermedad grave, caracterizada por un inicio agudo de fiebre elevada, hipotensión, rash eritematoso, dolor abdominal, diarrea, mialgias y anomalías neurológicas no focales. La enfermedad de Kawasaki se parece mucho. La mortalidad se aproxima al 8%. (Ref. 1, p. 624.) 80. D La oftalmitis gonocócica da lugar en ocasiones a ulceraciones corneales, opacificación y ceguera, llegando a ser necesaria la enucleación si no se trata adecuadamente. (Ref. 1, p. 634.) 81. A El 80% de los casos de enfermedad meningocócica ocurre en niños menores de 10 años. El serogrupo B es el que se asocia a enfermedad humana con mayor frecuencia. La probabilidad de un caso secundario familiar es de un 1%. (Ref. 1, p. 630.) Copyrighted material

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AUTOEVALUACION EN PEDIATRÍA

82. p. La mayoría de las infecciones por S. epidcrmidis son indolentes y difíciles de tratar. El tratamiento se realizará según antibiograma. (Ref. 1, p. 623.) 83. A La infección por áscarís es más frecuente en preescolares y niños pequeños. El mayor número de casos se presenta en países con climas cálidos. (Ref. 1, p. 796.) S4. B Se estima que la tasa de transmisión perinatal oscila entre el 24 a 33% en los últimos estudios europeos multicéntricos. (Ref.6,núm. 60, p. 16.) 85. M El cociente T4/T8 suele ser menor de 1 por depleción de los linfocitos T4. (Ref. 6, núm. 6, p. 32.)

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6 Sistema digestivo

1.

El tumor intestinal más frecuente en la infancia es: A. Leiomioma. B. Pólipo juvenil. C. Hemangioma. D. Carcinoma. E. Linfosarcoma.

2.

El síndrome de Menkes se caracteriza por todo lo siguiente excepto: A. Retraso de crecimiento. B. Pelo ensortijado. C. Degeneración cerebelosa. D. Ccruloplasmina sérica elevada. E. Cobre sérico descendido.

3.

En relación a la acrodermitis enteropática, es cierto que: A. Existe un déficit de Zn en la dieta. B. Existe malabsorción de Pb a nivel intestinal. C. Existe malabsorción de Cu a nivel intestinal. D. Existe un déficit en el transporte del Zn. E. Existe un déficit en el transporte del Pb. 109

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no

AUTOEVALUACtON EN PEDIATRÍA

4.

En la abetalipoproteinemia o síndrome de Bassen-Kornzweig existe lodo lo siguiente excepto: A. Malabsorción de grasas. B. Acantocitosis. C. Disminución de lípidos en vellosidades intestinales. D. Neuropatía. E. Retinitis pigmentaria.

5.

¿Cuál es el lugar principal de la absorción de la vitamina B¡2? A. Estómago. B. Yeyuno. C. íleon terminal. D. Colon ascendente. E. Colon descendente.

6.

¿En cuál de las siguientes enfermedades se produce un aplanamiento de las vellosidades en la biopsia intestinal? A. Síndrome posgastroenteritis en lactantes. B. Inmunodeficiencias. C. Malnutrición proteico-calórica. D. Ausencia congénita de villi. E. Todas.

7.

Señalar lo falso en relación a la colitis pseudomembranosa: A. En los casos agudos, el tratamiento es clindamicina oral. B. Se suspenderá la antibioterapia previa. C. Se suspenderá la alimentación oral. D. Se iniciará alimentación por sonda nasogástrica. E. Su etiología es el C. perfringens

8.

La supervivencia tras resección ileal está en Junción de: A. La edad del paciente al ser intervenido. Copyrighted material

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B. C. D. E. 9.

111

El uso de antibióticos profilácticamente. Que queden, al menos, 40 cm de intestino delgado. Que queden, al menos, 60 cm de intestino delgado. AyD.

Señalar lo falso en relación a la enfermedad ulcerosa péptica en la infancia. A. El factor patogénico mayor en el ulcus duodenal es la acidez del jugo gástrico. B. La local ización gástrica más frecuente es curvatura mayor y antro. C. En el período neonatal, frecuentemente se presenta como hemorragia y perforación. D. El factor patogénico mayor en el ulcus gástrico es la alteración de la resistencia tisular. E. En preescolares, es frecuente el dolor atípico periumbilical, vómitos y hemorragia intestinal.

10. ¿A qué horas de vida, aproximadamente, se observa en un recién nacido aire en estómago, intestino delgado v segmentos proximales de colon ? A. B. C. D. E.

A los 5-10 minutos. A la hora de vida. A las 5 horas. A las 10 horas. A partir de las 3-18 horas.

11. Una imagen de "doble burbuja" en la radiografía de abdomen en bipedestación es diagnóstica de: A. Obstrucción intestinal por malrotación. B. Atresia duodenal. C. Páncreas anular. D. A y B. E. A, B y C . Copyrighted material

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AUTOEVALUACION EN PEDIATRÍA

12. En el megalocolon congénito ¿a qué edad se realiza la intervención correctora (Swenson) definitiva? A. Al primer mes de vida. B. En el segundo semestre de vida. C. A los 3 años. D. En el momento del diagnóstico, en el RN. E. Ninguno de los anteriores. 13. Señalar lo falso del megalocolon congénito: A. B. C. D. E.

Tono del esfínter anal disminuido. Ampolla rectal suele estar vacía. Nunca existe encopresis. Deposiciones generalmente de pequeño tamaño. Retraso en la evacuación tras un enema de bario.

14. ¿Cuál es la incidencia del divertículo de Meckel en la población general? A. 1%. B. 2-3%. C. 5%. D. 7 %.

E. 10%. 15. ¿Cuál es el tratamiento del páncreas anular? A. B. C. D. E.

Duodenoduodenostomía. Disección quirúrgica del páncreas. Gastrostomía. Trasplante pancreático. No requiere tratamiento.

16. Niña de 8 años, que estando previamente bien inicia cuadro de abdominalgia generalizada y vómitos 12 horas antes de la Copyrighted material

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consulta. Presenta también febrícula y la última deposición ha sido normal. Impresiona de enfermedad, con abdomen muy distendido y timpanizado, y mayor dolor en zona periumbilical, Blumberg negativo y aumento de ruidos intesti' nales. ¿Cuál de los siguientes complementarios sería más útil para el diagnóstico? A. 15. C. D. E.

Hemograma con VSG. Análisis de orina. Radiografía de tórax. Radiografía de abdomen en decúbito supino. Radiografía de abdomen en bipedestación.

17. En la radiografía de abdomen en bipedestación se observa obstrucción a nivel de intestino delgado. No hay antecedente de intervenciones previas. ¿Cuál sería el diagnóstico más probable? A. Estenosis ileal congénita. B. Malrotación intestinal. C. DivertículodeMeckel. D. Invaginación intestinal. E. Brida intestinal. 18. El diagnóstico de divertículo de Meckel, antes de una intervención, se puede realizar de forma fiable mediante: A. Enema de bario. B. Gammagrafía con Te-99. C. Ecografía abdominal. D. Tránsito intestinal. E. Ninguna de las anteriores. 19. ¿A qué altura de la válvula ileocecal, y en sentido proximaí, suele estar el divertículo de Meckel? A. A unos 10 cm. B. A unos 30 cm. Copyrighted material

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C. Entre 40-50 cm. D. Entre 50-75 cm. E. Inmediatamente por encima de ella. 20. ¿Cuál es la etiología más frecuente de (leo paralítico en un lactante? A. Neumonía. B. Alteración hidroelectrolítica. C. Uremia. D. Invaginación intestinal. E. Peritonitis. 21. ¿Qué porcentaje de niños con invaginación intestinal presenta una causa subyacente identificable? A. < 1%. B. 5%. C. 10%. D. 25%. E. 50%. 22. Señalar cuál de los siguientes azúcares no es reductor: A. B. C. D. E.

Lactosa. Maltosa. Sacarosa. Glucosa. Galactosa.

23. ¿En cuál de las siguientes patologías puede encontrarse hiperoxaluria y litiasis renal? A. Mucoviscidosis. B. Síndrome del intestino resecado. C. Sobrecrecimiento bacteriano. Copyrighted material

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D. A y B . E. A , B y C . 24. El síndrome de Schwachman presenta: A. B. C. D. E.

Insuficiencia pancreática y alteraciones óseas. Insuficiencia pancreática y lesiones eccematiformes. Insuficiencia pancreática y neutropenia. AyB. A,ByC.

25. Señalar lo cierto en la acrodermitis enteropática: A. B. C. D. E.

Herencia autosómica recesiva. Herencia autosómica dominante. Herencia recesiva ligada al cromosoma X. Herencia dominante ligada al cromosoma X. No es una patología hereditaria.

26. Señalar cuál es el criterio diagnóstico de enfermedad celíaca: A. Mejoría clínica tras retirada del gluten de la dieta. B. Hallazgo anatomo-patológico de mucosa intestinal plana. C. Lesión de la mucosa intestinal, mejoría clínica y anatomo-patológica tras dieta sin gluten y reaparición de la lesión con la provocación. D. Historia familiar positiva y lesión de la mucosa. E. A y B . 27. ¿Cuál es el mecanismo de la diarrea producida por E. coli enteropatógeno ? A. Invasivo. B. Toxigénico. C. Invasivo secundario a sepsis. Copyrighted material

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AUTOEVALUACION EN PEDIATRÍA

D. Invasivo y toxigénico. E. Desconocido. 28. Ante un RN de 3.500 g que presenta ictericia, heces acólicas al tercer día de vida y hepatomegalia dura sin esplenomegalia, ¿cuál sería el diagnóstico más probable? A. B. C. D. E.

Enfermedad de Byler. Síndrome de Alagille. Coleslasis exlrahepática. Enfermedad de Caroli. AoB.

29. Señalar lo cierto en relación al dolor abdominal recurrente: A. En niños mayores, el 90% de las veces es un trastorno funcional. B. Generalmente es de localización períumbilical. C. Es frecuente que despierte al niño por la noche. D. A y B . E. A , B y C . 30. Señalar lo cierto de la enfermedad de Caroli: A. B. C. D. E.

Existe atresia de vías biliares extrahepáticas. Existe enfermedad quística de vías biliares intrahepáticas. Existe enfermedad poliquística hepatorrenal congénita. A y B. Ninguna de las anteriores.

31. ¿ Cuál es el momento óptimo para la intervención quirúrgica del labio leporino y fisura palatina? A. 3 meses y 6 años de edad, respectivamente. B. 1 mes y variable a partir del sexto mes, respectivamente. C. Ambos al sexto mes de vida. Copyrighted material

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D. Al año y tercer año, respectivamente. E. Ninguno es cierto. 32. ¿En qué porcentaje de niños diagnosticados de fístula traqueoesofágica existen otras malformaciones congénitas asociadas? A. B. C. D. E.

30% (la mayoría cardiovasculares). 50% (la mayoría son otros defectos digestivos). 70% (son anomalías congénitas diversas). 10% (siempre son anomalías menores). No se asocian a otras anomalías congénitas.

33. ¿Cuál es el tipo de fístula traqueoesofágica más frecuentemente asociada a atresia esofágica? A. B. C. D. E.

Superior. Inferior. Superior e inferior. Generalmente no se asocian las dos patologías. A y B por igual.

34. El síndrome de Alagiüe presenta: A. Alteraciones cutáneas, hepáticas y cardíacas. B. Herencia autosómica recesiva. i

C. Alteraciones hepáticas, faciales, cardíacas y vertebrales. D. A y B.

E. B y C . 35. Señalar cuáles de las siguientes patologías son premalignas (varias respuestas): A. Pólipo juvenil de colon. B. Síndromes de poliposis familiares. C. Síndrome de Peutz-Jeghers. Copyrighted material

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AUTOEVALUACION EN PEDIATRÍA

D. Síndrome de Gardner. E. Leiomiomayeyunal. 36. En una prueba de Van de Kamer patológica encontramos: A. B. C. D. E.

Más de 3,5 g de grasa fecal/día. Más de 5 g de grasa fecal/día. Más de 8 g de grasa fecal/día. Más de 10 g de grasa fecal/día. Más de 12 g de grasa fecal/día.

37. Cuando existe malabsorción de azúcares, podemos encontrar en heces: A. Más de 0.5% de azúcares reductores y pH > 5. B. Menos de 5% de azúcares reductores y pH < 6. C. Más de 0,5% de azúcares reductores y pH < 5,5. D. Más de 5% de azúcares reductores y pH < 6. E. Todas son falsas. 38. Un test de hidrógeno espirado se considera patológico si: A. B. C. D. E.

El aumento es de 5 ppm sobre el basal. El aumento es de 10 ppm sobre el basal. El aumento es de 20 ppm sobre el basal. El aumento es de 30 ppm sobre el basal. El aumento es de 40 ppm sobre el basal.

39. Señale la afirmación incorrecta sobre la hernia inguinal: A. B. C. D. E.

Afecta a 1 de cada 50 varones. Afecta a 1 de cada 500 niñas. Es más frecuente en pretérminos. Es mis frecuente en el lado izquierdo. La estrangulación es la complicación más frecuente y generalmente ocurre en el primer año de vida. Copyrighted material

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40. El vómito constituye uno de los síntomas más frecuentes en la infancia. En relación a este hecho, señale la respuesta errónea entre ¡as siguientes: A. Prácticamente cualquier enfermedad, digestiva o extradigcstiva, se puede acompañar de este síntoma. B. Los vómitos de aparición brusca, en la práctica diaria, generalmente están en relación con patología ORL y gastroenteritis. C. Los vómitos producidos por reflujo gastroesofágico (RGE) se inician generalmente en el segundo mes de vida. D. En los casos de RGE, la mejoría puede tardar en presentarse hasta 2 semanas después de iniciado el tratamiento.

E. CyD.

•

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Sistema digestivo Respuestas a las preguntas

1.

gjj El pólipo juvenil es el tumor intestinal que con mayor frecuencia se ve en la infancia. Es hamartomatoso y normalmente no se maligniza. (Ref. I, p. 880.)

2.

¡ El síndrome de Menkes es un raro trastorno que se presenta con herencia autosómica recesiva. Existe un defecto generalizado para el transporte del cobre; los niveles de cobre sérico y ceruloplasmina son bajos, pero el contenido celular de cobre está aumentado. (Ref. 1, p. 873.)

3.

B La acrodermitis enteropática es un trastorno infrecuente, relacionado con un defecto en el transporte del Zn. (Ref. 6, núm. 6, p. 53.)

4.

Es un hallazgo típico, el acumulo marcado de Iípidos en las vellosidades de los enterocitos, de la mucosa duodenal durante el ayuno. (Ref. 1, p. 872.)

5.

En el íleon terminal se absorbe la vitamina B12. (Ref. 2, p. 1.359.)

6 fflf Cuadro 87.2. (Ref. 2, p. 988.) 7.

H Muchos agentes diferentes pueden ocasionar este trastorno, pero la clindamicina y la ampicilina son los más implicadas. (Ref. Lp. 861.) 121

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AUTOEVALUACION EN PEDIATRÍA

8.

C Un intestino residual de menos de 15 cm es incompatible con la vida; entre 15-38 cm, la supervivencia sería de un 50%. (Ref. 6, núm. 6, p. 29.)

9.

B La mayoría de las úlceras duodenales se localizan en parte posterior de bulbo y las gástricas en curvatura menor o antro. (Ref. I.p. 855.)

10. B En condiciones normales, se observa radiográficamente aire en estómago de un RN, inmediatamente después del parto, y una hora más tarde, en porciones proximales de intestino delgado y colon. Esto es útil para valorar situaciones de obstrucciones congénitas. (Ref. 1, p. 841.) 11. E La imagen radiográfica de "doble burbuja" se produce por la interfase líquido-agua del contenido gástrico y duodenal en las tres patologías descritas. (Ref. 1, p. 841.) 12. B El tratamiento del megacolon congénito requiere colostomía inicial. A los 8 meses se realiza la operación definitiva (Swenson, Duhamel o Soave modificado). (Ref. 7, p. 490.) 13. A Una característica clínica para diferenciar el megacolon adquirido del congénito es que en este último el tono del esfínter anal está aumentado. (Ref. 1, p. 845.) 14. B El 2-3% de las personas tienen un divertículo de Meckel. Su complicación más frecuente es el sangrado digestivo, siendo rara la presentación de otras complicaciones. (Ref. 1, p. 846.) 15. A El tratamiento mejor es la duodenoduodenostomía, sin dividir el páncreas, dejando un asa funcional tan corta como sea posible. (Ref. 1, p. 842.) 16. E 17. C 18. B 19. D Un niño no RN que tenga una obstrucción intestinal, sin haber sufrido una operación previa, y que no tenga una invaginación, lo más probable es que presente un divertículo de Meckel o un vestigio fibroso del Copyrighted material

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mismo. Es posible su diagnóstico preoperatorio, basado en que el Tc-99 es excretado por la mucosa gástrica (frecuentemente encontrada en los divertículos). Se localiza generalmente a 50 - 75 cm de distancia, proximalmente a la unión ilcocecal, en el borde antimesentérico. (Ref. l,p. 847-848.) 20. A Según Nelson, la neumonía y la gastroenteritis son probablemente las causas más frecuentes de íleo paralítico en lactantes. (Ref. l,p. 847.) 21. B Tan sólo alrededor de un 5% de niños con invaginación presentan una causa reconocible (divertículo de Meckel, pólipo, duplicación o tumor). (Ref. I, p. 848.) 22. C La mayoría de los azúcares de la dieta, excepto la sacarosa, son reductores. El hallazgo en heces de más de un 0.5%, indica una absorción anormal. (Ref. 6, núm. 6, p. 39.) 23. E En las tres situaciones, la alteración del metabolismo de los ácidos y sales biliares puede producir un aumento de absorción de oxalatos de la dieta, con hiperoxaluria y litiasis renal. (Ref. 6, p. 26.) 24. E El síndrome de Schwachman se define por la tríada de: insuficiencia pancreática exocrina, nanismo y alteraciones esqueléticas y neutropenia. Ocasionalmente, lesiones eccematiformes. (Ref. 6, núm. 6, p. 21.) 25. A La acrodermitis enteropática es una enfermedad infrecuente, con herencia autosómica recesiva que se inicia con el destete, o antes, en lactantes con lactancia artificial. (Ref. 6, núm. 6, p. 54.) 26. C Se requiere el hallazgo por biopsia, de una mucosa plana, la respuesta a la retirada del gluten y la reaparición de la lesión tras la reintroducción del gluten; esto requiere la realización de 3 biopsias intestinales. (Ref. 7, p. 479.) Copyrighted material

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AUTOEVALUACION EN PEDIATRÍA

27. E Algunas cepas, que en dosis grandes inducen diarrea en voluntarios sanos, no producen enterotoxinas y no son invasivas; otras elaboran una enterotoxina similar a la citotoxina de Shigella dysenteria tipo 1. El mecanismo no se conoce completamente. (Ref. 1, p. 640.) 28. j(¿¡ Con los datos de peso normal al nacer, acotia en los primeros días de vida y hepatomegalia dura sin esplenomcgalia, se puede diagnosticar colestasis extrahepática en el 83% de los casos. La enfermedad de Byler, de Caroli y el síndrome de Alagille cursan con colestasis intrahepática. (Ref. 7, p. 502.) 29. D Una de las características generales del dolor abdominal recurrente es que no suele despertar al niño, ni afectar al peso o la talla. Generalmente es funcional, tipo cólico y sin predominio horario ni relación con la ingesta. (Ref. 3, p. 61.) 30. B La enfermedad de Caroli se caracteriza por dilataciones quísticas de vías biliares intrahepáticas. Clínicamente cursa con brotes de colangitis y abscesos hepáticos. (Ref. I, p. 914.) 31. B El cierre quirúrgico del labio leporino suele realizarse al primer o segundo mes de vida, pero la fisura palatina requiere adecuarse a cada caso, de forma variable y a partir del sexto mes. (Ref. l,p. 817.) 32. A En el 30% de los casos se encuentran anomalías adicionales, generalmente cardiovasculares, pero también digestivas, urinarias, vertebrales y del SNC. (Ref. 1, p. 831.) 33. B Más del 75% de los casos de atresias esofágicas cursan con fístula tráqueo-esofágica, siendo el tipo más frecuente la fístula inferior. (Ref. 1, p. 831.) 34. B La colestasis intrahepática persistente, frecuentemente asociado a anomalías cardíacas, faciales y vertebrales, constituye el síndrome de Wattson-Alagille. Se hereda de forma autosómica recesiva. (Ref. 7, p. 500.) Copyrighted material

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35. B,D (Ref. l,p.880.) 36. A La existencia de una cifra superior a 3,5 g de grasas totales por día en un niño es diagnóstica de malabsorción. independientemente de la etiología. (Ref. 6 núm. 7, p. 48.) 37. C Un pH fecal inferior a 5,5 y una determinación de cuerpos reductores mediante clinitest, mayor de 0,5 %, son pruebas diagnósticas de malabsorción de azúcares. (Ref. 6, núm. 6, p. 39.) 38. B Un hidrato de carbono no completamente absorbido llega al colon, queda expuesto a la acción de las bacterias y se produce hidrógeno. Un 10-15% es reabsorbido y eliminado por la respiración. Un aumento de la concentración de H2 superior a 10 ppm sobre el basal se considera patológico. (Ref. 6, núm. 6, p. 40.) 39. D La hernia inguinal es más frecuente en el lado derecho por motivos relacionados con la cronología del descenso testicular, que acontece antes en el lado izquierdo. (Ref. 4, núm. 83, p. 3.514.) 40. C Los vómitos producidos por RGE se inician en el 85% de los casos en la primera semana de vida. (Ref. 3, p. 55.)

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7 Sistema respiratorio

1.

¿Cuáles son los primeros senos paranasales que se visualizan radiológicamente en el niño? A. Etmoidales. B. Frontales. C. Maxilares. D. Esfenoidales. E. Todos se visualizan más o menos al mismo tiempo.

2.

¿Qué afirmación es falsa sobre la atresia bilateral de coanas? A. Existe una tendencia familiar importante. B. Casi un 50% presentan otras anomalías congénitas. C. Se debe realizar siempre la corrección quirúrgica urgente en los primeros días de vida. D. Clínicamente pueden presentar cianosis cuando la boca está cerrada. E. Existe participación ósea en el 90% de los casos.

3.

¿Cuál de los siguientes procesos infecciosos es el más común en ios niños? A. Otitis aguda. 127

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AUTOEVALUACION EN PEDIATRÍA

B. Nasofaringitis aguda. C. Traqueobronquitis. D. Infección urinaria. E. Laringitis.

4.

La media de resfriados en un niño desde los 12 meses a los 7 años es de: A. 1-2 al año. B. 2-4 al año. C. 3-6 al año. D. 6-8 al año.

E. No existen datos definitivos. 5.

Acude un varón de 5 años a su consulta por comenzar con fiebre de 3S°C, náuseas, vómitos y odinofagia. En la exploración se observa un eritema faríngeo y algunas adenopatías pequeñas y rodaderas en el cuello; ¿cuál podría ser la etiología de su faringitis? A. Estreptococo del grupo A. B. Adenovirus. C. V. coxsackie.

D. V. parainfluenzae. E. Cualquiera de ellos. 6.

¿Cuál sería la actitud más correcta a seguir en este niño? A. B. C. D. E.

Administración de penicilina oral durante 10 días. Administración de penicilina benzatina: 600.000 u (IM). Administración de amoxicilina ora! durante 10 días. Cultivo del exudado faríngeo. Observación en domicilio sospechando una viriasis y antitérmicos. Copyrighted material

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7.

Vd. realiza un cultivo del exudado faríngeo y resulta positivo para el estreptococo del grupo A. Su conclusión es: A. El niño puede padecer una faringitis por estreptococo del grupo A. B. Puede tratarse de un niño portador del estreptococo del grupo A con una faringitis de otra etiología. C. La diferenciación entre una faringitis estreptocócíca y la de otra etiología sólo podría hacerse retrospectivamente por el título elevado de ASLO en la infección verdadera y ausente en el portador. D. Cualquiera de las respuestas anteriores es correcta. E. Ninguna respuesta es correcta.

8.

A efectos prácticos, ante un cultivo positivo para estreptococo del grupo A en el exudado faríngeo, en un niño con faringitis, ¿qué tratamiento elegiría? A. Penicilina benzatina: 600.000 unidades en niños con menos de 25 kg y 1.200.000 unidades en mayores de 25 kg. (inyección única IM). B. Fenox i meti (penicilina: 125 mg cada 6 horas (VO) en niños de menos de 25 kg y 250 mg/6 horas en los de más de 25 kg, durante 10 días. C. Igual que B, pero durante 7 días. D. A y C se pueden usar indistintamente. E. A y B se pueden usar indistintamente.

9.

En los portadores faríngeos de estreptococo del grupo A para interrumpir la transmisión intrafamiliar, ¿qué tratamiento usaría? A. Penicilina a las dosis habituales, 10 días, más rifampicina (20 mg/kg/día en 1 ó 2 dosis, 4 días). B. Penicilina a las dosis habituales, 10 días, más rifampicina (10 mg/kg/día en 1 o 2 dosis, 4 días). C. Una cefalosporina por vía oral, 10 días. D. Trimctropin sullamctoxazol a las dosis habituales, 10 días. E. A o C . Copyrighted material

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AUTOEVALUACION EN PEDIATRIA

10. ¿A qué situaciones o síntomas puede dar lugar el síndrome de apnea inducida por el sueño, en los niños con hipertrofia adenoidea? A. B. C. D. E.

Cefalea matutina. En uresis. Disminución del rendimiento escolar. Alteración del sueño. Todas las anteriores.

11. Indique en qué situaciones está contraindicada la adenoidectomía (varias respuestas): A. B. C. D. E.

Proceso febril. Existencia de fisura palatina. Adenoiditis aguda. Cor pulmonale crónico. Síndrome de apnea durante el sueño.

12. ¿Cuáles son los tres gérmenes que con mayor frecuencia causan sinusitis? A. B. C. D. E.

Estafilococo aureus, estreptococo y neumococo. H. influenzae, estafilococo aureus y neumococo. H. influenzae, estafilococo aureus y estreptococo. H. influenzae, neumococo y Branhamclla catarrhalis. Estreptococo, neumococo y Branhamella catarrhalis.

13. Es llevada a urgencias una niña de 3 años por presentar, en el curso de 24 horas, fiebre de 39°C. dolor de garganta y progresivamente estridor afónico y dificultad respiratoria. En la exploración se aprecia disnea leve, tiraje intercostal, aspecto tóxico, postura en trípode y babeo. ¿Cuál sería su diagnóstico? A. Crup viral. B. Crup espasmódico. Copyrighted material

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C. Epiglotitis. D. Laringitis. E. Laríngotraqueítis bacteriana. 14. ¿ Cuál sería la etiología en este caso, con mayor probabilidad? A. B. C. D. E.

Viral. Haemophilus influenzae tipo B. Neumococo. Estreptococo del grupo B. Haemophilus influenzae tipo A.

15. El tratamiento de elección en un niño con epiglotitis aguda es: A. Oxígeno al 100% con Ambú y mascarilla hasta la intubación nasotraqueal. B. Traqueostomía electiva. C. Oxígeno al 100% con Ambú y mascarilla hasta la intubación orotraqueal. D. Tienda con oxígeno, humedad y un espasmolítico. E. Antibioterapia y ambiente húmedo. 16. ¿Qué afirmación es falsa en relación a la profilaxis de la epiglotitis aguda en España? A. Debe administrarse rifampicina (20 mg/kg/día. 1 vez al día) durante 4 días a los contactos domiciliarios del paciente, siempre que habite un niño menor de 4 años en la casa. B. La misma profilaxis anterior para compañeros y cuidadores de guardería, siempre que en la institución haya habido al menos 2 casos en los últimos 60 días. C. El paciente deberá recibir la misma profilaxis con rifampicina (20 mg/kg/día, 4 días) durante o después de la enfermedad. Copyrighted material

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D. Se recomienda la vacunación universal con el polisacárido capsular de H. influenzae tipo B. E. La dosis máxima diaria de rifampicina no debe ser mayor de 600 mg. 17. La etiología más frecuente del crup viral es: A. B. C. D. E.

V. parainfluenzae I. V. parai nfluenzae II. V. influenzae A. Adenovirus. Rinovirus.

18. La causa más común de poiiposis nasal en la infancia es: A. B. C. D. E.

Rinitis alérgica. Asma bronquial. Rinitis bacteriana. Fibrosis quística. Sinusitis crónica.

19. El germen más frecuentemente cultivado en los derrames del oído medio es: A. B. C. D. E.

H. influenzae. Estafilococo aureus. Neumococo. Estreptococo tipo A. Branhamellacatarrhalis.

20. ¿ Qué característica define un secuestro pulmonar? A. Se trata de un tejido pulmonar embrionario. B. El secuestro está en conexión con las vías aéreas funcionantes. Copyrighted material

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C. El secuestro recibe un aporte sanguíneo de una arteria pulmonar anómala. D. A y B.

E. A . B y C 21. ¿Cuál es la mortalidad actual en niños con neumonía estafilocócica? A. < 1%.

B. C. D. E.

3-5%. 5-10%. 10-30%. >50%.

22. ¿' Cuál de los siguientes gérmenes puede producir empiema o neumatoceles? A. B. C. D. E.

Estafilococo. Klebsiella. Estreptococo. Hacmophilus influenzae. Cualquiera de ellos.

23. Señale qué afirmación es falsa sobre la aspergiiosis pulmonar: A. La manifestación pulmonar más corriente es el broncoespasmo. B. Se produce leucocitosis con cifra de eosinófilos dentro de la normalidad. C. La radiografía del tórax puede demostrar infiltrados transitorios, a veces extensos. D. Se han demostrado anticuerpos IgE contra el aspergilus. E. Existe una forma clínica de aspergiiosis invasiva que puede afectar a cualquier órgano. Copyrighted material

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24. El síndrome de Loffler lo produce: A. B. C. D. E.

Toxocara canis. Toxocara cati. Ascaris lumbricoides. Aspirina. Todos los anteriores.

25. El síndrome de Heiner es: A. Una forma de aspergilosis invasiva. B. Una patología pulmonar producida por agresión térmica e inhalación de monóxido de carbono. C. Una forma de hemosiderosis pulmonar asociada a hipersensibilidad a la leche de vaca. D. Una forma de hemosiderosis pulmonar asociada a glomerulonefritis progresiva. E. Una forma de neumonía intersticial descamativa. 26. ¿Cuál es la causa más frecuente de derrame pleural en los niños? A. B. C. D. E.

Neumonía neumocócica. Metástasis intratorácicas de enfermedades malignas. Tuberculosis pulmonar. Neumonía estafilocócica. Neumonía por Klebsiella.

27. Lactante de un mes, con cuadro de edemas e hipoproteinemia y test del sudor normal. En la radiografía de abdomen presenta imágenes en "miga de pan". Señale la propuesta falsa de las siguientes: A. Un test del sudor normal excluye el diagnóstico de fibrosis quística de páncreas. B. Probablemente existirá un microcolon. Copyrighted material

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C. El diagnóstico más probable es el de fibrosis quística de páncreas. D. El halla2go de una tripsina sérica elevada confirmará el diagnóstico.

E. B y D . 28. ¿Cuál de las siguientes enfermedades se asocia a neumotorax? A. Enf. de Marfan. B. Enf. de Ehler-Danlos. C. Enf. de Gaucher. D. A y B. E. Todas. 29. ¿Cuál es la frecuencia de fibrosis quística en la raza blanca? A. 1/2.000. B. 1/5.000. C. 1/10.000. D. 1/15.000. E. 1/20.000. 30. ¿ Cuál de los siguientes hallazgos anatomopatológicos no se produce en la fibrosis quística? A. Colon y apéndice con células caliciformes hiperplásicas. B. En los varones existe obstrucción de los conductos deferentes y vesículas seminales. C. El páncreas suele estar agrandado. D. En un 30% de los pacientes hay infiltración grasa del hígado. E. Pueden observarse cálculos biliares y una vesícula hipoplásica. 31. Señale lo incorrecto en relación a la fibrosis quística: A. En niños mayores es característico la tos matutina o después de una actividad. Copyrighted material

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B. Si el moco expectorado se hace verde es probable la colonización por Pseudomona aeruginosa. C. Las complicaciones pulmonares más frecuentes (atelectasias, hemoptisis, neumotorax y cor pulmonale) aparecen en la primera década de la vida. D. En un 10% de los recién nacidos con fibrosis quística se presenta fleo meconial. E. Además de la insuficiencia pancreática exocrina también puede observarse hiperglucemia y glucosuria. 32. Señale en qué enfermedad se encuentra aumentada la cifra de cloruro en el sudor: A. Fibrosis quística. B. Insuficiencia suprarrenal. C. Displasia ectodérmica. D. Diabetes insípida nefrogénica. E. Cualquiera de las anteriores. 33. La capacidad vital (CV) incluye: A. Volumen corriente más volumen de reserva inspiratoria. B. Volumen de reserva espiratoria más capacidad inspiratoria. C. Volumen corriente, más volumen de reserva inspiratoria, más volumen de reserva espiratoria, más volumen residual. D. Volumen residual más volumen de reserva espiratoria. E. Volumen corriente, más volumen de reserva espiratoria más volumen residual. 34. En una afectación pulmonar de tipo obstructivo, existe: A. Disminución de la capacidad vital (CV). B. Aumento de la capacidad residual funcional. C. Aumento discreto de la capacidad pulmonar total. D. Disminución del flujo aéreo. E. Todas las anteriores. Copyrighted material

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35. ¿Cuál de los siguientes procesos pulmonares da lugar a un patrón restrictivo? A. Neumotorax. B. Tumores pulmonares. C. Cifoescoliosis. D. Hidrotórax. E. Cualquiera de las anteriores. 36. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es falsa en relación a las técnicas radiológicas en patología pulmonar? A. El área de mayor interés debe ser colocada lo más cerca de la placa. B. En las tomografías la exposición a radiaciones es mayor que en la radiografía simple de tórax. C. La tomografía computarizada (CT) es de más utilidad en la valoración de lesiones parenquimatosas pulmonares que en las mediastínicas. D. LAS proyecciones en decúbito se realizarán si se sospecha un derrame pleural. E. Los vértices pulmonares se visualizan mejor en una proyección lordótica. 37. En la radiografía de tórax de un niño con un cuerpo extraño en bronquio principal izquierdo, que produce un mecanismo de obstrucción valvular parcial, ¿qué alteraciones observaría? (Varias respuestas). A. Hiperinsuflación del pulmón izquierdo durante la espiración. B. Hiperinsuflación llamativa del pulmón izquierdo en la inspiración. C. Diafragma descendido y aplanado en el lado izquierdo. D. Desviación de mediastino hacia el lado izquierdo en la inspiración. E. Desviación del mediastino hacia la derecha en la espiración. Copyrighted material

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38. Una radiografía de tórax con infiltrados lobulares y engrasamiento de las cisuras es sugestiva de neumonía por: A. B. C. D. E.

H. influenzae tipo B. Klebsiella. Estreptococo del grupo A. Estafilococo. Pseudomona.

39. La neumonía por Pneumocystis carinii se asocia a pacientes: A. B. C. D. E.

Prematuros. Con grave enfermedad neonatal. Inmunodcprimidos. AyC. A.ByC.

40. ¿ Cuál de los siguientes fármacos puede producir enfermedad pulmonar? A. B. C. D. E.

Nitrofurantoína. Sales de oro. Penicilamina. Metisergida. Todas.

41. Señale la propuesta falsa en relación al asma bronquial en ¡a infancia: A. Uno de los posibles mecanismos patogénicos sería el predominio del sistema simpático sobre el parasimpático. B. Se desaconseja el uso de aspirina en niños asmáticos, ya que hasta en un 20% de los casos provoca broncoconstricción. C. Se ha descrito la coexistencia de reflujo gastroesofágico hasta en el 50% de los casos. Copyrighted material

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D. Son factores que empeoran el pronóstico: el sexo masculino, la intolerancia a la aspirina y el comienzo precoz de la sintomatologfa. E. Se recomienda no superar la dosis de 20 mg/kg/día en el tratamiento con teofilina.

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Sistema respiratorio Respuestas a las preguntas 1.

> Los primeros en visualizarse radiológicamente son los senos maxilares (aproximadamente al año de edad), luego los etmoidales. Los frontales a partir de los 5-7 años y los más tardíos son los esfenoidales. (Ref. 2, p. 1.147.)

2.

I Como tratamiento paliativo hay que proporcionar una vía aérea oral o mantener la boca abierta. Generalmente la intervención correctora se lleva a cabo semanas o meses después. (Ref. l,p.939.)

3.

B La nasofaringitis aguda o resfriado común está producida principalmente por los rinovims. En el curso de la infección puede haber invasión del tejido por bacterias potencialmente patógenas, responsable de complicaciones (sinusitis, otitis). (Ref. l.p. 940.)

4.

C Esta incidencia anual puede triplicarse en el segundo o tercer año de vida o en el primero de guardería, lo que se traduce en una gran inquietud familiar, que el pediatra debe orientar y tranquilizar. (Ref. 2, p. 1.136.)

5.

E La faringitis aguda está producida generalmente por virus. El estreptococo del grupo A es el agente bacteriano más comúnmente implicado. (Ref. 1, p. 942.)

6.

D Se puede hacer el diagnóstico con el método rápido de detección de antígenos estreptocócicos o mediante cultivo de exudado faríngeo. Los métodos de detección rápida son muy 141

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específicos, pero pueden no detectar hasta un 15% de infecciones demostradas mediante cultivo. (Ref. l,p. 943.) I.

D Cualquiera de las tres afirmaciones puede ser cierta, aunque a efectos prácticos una faringitis con exudado positivo a estreptococo A hay que tratarla como tal. (Ref. 1, p. 943.)

8.

E Ambas pautas son correctas. (Ref. 1, p. 1.053.)

9.

A En los pacientes portadores faríngeos de estreptococo A, el germen puede ser difícil de erradicar. Aunque no parecen tener riesgo de fiebre reumática, ocasionalmente se usa rifampicina y penicilina para interrumpir la transmisión intrafamiliar o calmar la ansiedad de los padres. (Ref. 6, núm. 49, p. "4.)

10. E Este cuadro, producido por la hipertrofia adenoidea, se define como la aparición de al menos 30 episodios de apnea de más de 10 segundos de duración, durante un período de sueño nocturno de 7 horas. (Ref. 6, núm. 49, p. 19.) II. A, B y C Cuando el niño presenta cor pulmonale crónico o síndrome de apnea inducida por el sueño, existe la indicación de adenoidectomía, una vez confirmada la hipertrofia adenoidea. (Ref. 6, núm. 49. p. 18.) 12. D Estos tres gérmenes constituyen el 65% de los casos de sinusitis. (Ref. 6, núm. 49, p. 23.) 13. C Es un cuadro típico de epiglotitis. El paciente suele estar ansioso, con la boca entreabierta y la voz suele ser apagada. (Ref. l,p.960.) 14. B Aunque el H. influenzae tipo B es generalmente la causa más común de epiglotitis aguda, también existen otros gérmenes capaces de originarla: estreptococo del grupo A, neumococo y estafilococo. La epiglotitis viral es muy rara. (Ref. 7, p.518.) Copyrighted material