Дерматомиозит у детей

Министерство здравоохранения Российской Федерации Казанский государственный медицинский университет Кафедра детских болезней № 2 с курсом неонатологии

ДЕРМАТОМИОЗИТ У ДЕТЕЙ Методическое пособие для студентов и врачей-интернов

Казань 2000

ББК 55.5 УДК 616.74-002.1-031.13-053.2 Д. Печатается по решению Центрального координационно-методического совета Казанского государственного медицинского университета

Составители: Профессор В.П. Булатов, доценты Т. П. Макарова, Б.П. Сергеев, ассистенты Ишанова Т.Н., Садыкова Д.И., Осипова Н.В.

Рецензенты: заведующий кафедрой детских болезней № 1 Казанского государственного медицинского университета, профессор О.И. Пикуза заведующий отделением кардиоревматологии ДМЦ МЗ РТ, врач высшей категории Н.Н. Фирсова

Дерматомиозит у детей / Булатов В.П., Макарова Т.П., Ишанова Т.В. и др. Казань: КГМУ, 2000 - 18 с. В методическом пособии представлены особенности этиологии и патогенеза дерматомиозита у детей, клиника, дифференциальный диагноз и принципы рациональной терапии.

Казанский государственный медицинский университет, 2000

Этиология заболевания обсуждается вопрос о медленно растущей вирусной инфекции. Вирус как таковой обнаружен не был, но у больных дерматомиозитом (ДМ) выявлялись вирусоподобные включения. Предполагают, что это гликопротеиды. Выявлялись также изменения эндоплазматической сети под цитотоксическим действием вирусоподобных частиц. Другие микроорганизмы у больных не обнаружены. Провоцирующим моментом начала заболевания могут быть ангины. ОРВИ, пневмонии, острые детские инфекции, обострение очагов хронической инфекции, пищевая аллергия. В ряде случаев начало ДМ связано с профилактической вакцинацией, введением гаммаглобулина, антибиотиков. Возможно влияние физических и психических травм, переохлаждение или перегревание, инсоляция. Семейный анамнез отягощен факторами, изменяющими реактивность организма, аллергические реакции и различные заболевания бронхиальная астма, нейродермит, крапивница, ревматизм, ревматоидный артрит, опухолевый процесс, экссудативный диатез, экзема, диатез, частые респираторные заболевания. ПАТОГЕНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ Вирус внедряется в организм ребенка трансплацентарно, встраивается геном клетки и находится в ней в латентном состоянии. При этом он частично видоизменяет клетку. При воздействии на организм разрешающих факторов происходит активация вируса, который, разрушая клетку, выходит из нее и внедряется в другие клетки. При этом разрушенная клетка становится чужеродной своему организму, т е антигеном (АГ) Предварительные исследования свидетельствуют о том, что у детей, больных ДМ, чаще встречаются АГ HLA-B8/DR3 В ответ на антиген вырабатываются антитела (AT), но так как вирус внедряется в организм еще внутриутробно, он неблагоприятно воздействует на становление иммунитета, вследствие чего подавляется Т-хелперное звено. При этом идет бесконтрольный синтез AT (бластрансформация), образование огромного количества иммунных комплексов AT - АГ - комплемент и фиксация их на мышечных коллагеновых волокнах, эндотелиях сосудов. Вследствие этого происходит деструкция коллагеновых волокон с образованием мукополисахаридов, которые являясь гидрофильными, тянут на себя воду, в результате чего возникает отек и уплотнение кожи. Нарушение микроциркуляции приводит к трофическим поражениям кожи. КЛИНИКА ДМ ДМ возникает часто после 3 лет, особенно в младшем школьном и пубертатном возрасте. Чаще болеют девочки. ДМ по началу заболевания делят на острый, подострый и первичнохронический. Для острого сначала характерно тяжелое состояние, обусловленное интоксикацией, поражением кожи, мышц, висцеральных органов. Для подострого течения характерны менее выраженные симптомы и последовательность их возникновения. Для первично-хроническою - умеренно выраженная симптоматика. ДМ представлен следующими синдромами Кожный синдром. Наиболее характерными проявлениями являются лиловая эритема, своеобразный параорбитальный синдром ("дерматомиозитные очки"), отеки различной локализации, чаще лица, шеи или конечностей. Стойкая эритема, склонная к рецидивам, пурпурно-лиловая или ярко-красная, имеющая вид свежего солнечного ожога кожи, расположена на открытых участках кожи. Довольно часто эритема принимает сливной характер, распространяется по поверхности носа, щек, лба, висков, ушных раковин Иногда повторяет форму "волчаночной бабочки". Реже она локализуется в области волосистой части головы, шеи, туловища, наружной поверхности конечностей, симметрично располагается над суставами Подвергаясь обратному развитию, эритема приобретает серо-бурую пигментацию, гиперпигментацию, которая держится длительно. Эритема с темным

оттенком может покрывать верхнюю часть туловища и проксимальные отделы конечностей. Кожа пораженных конечностей бывает стянутой и блестящей, при длительном течении болезни она становится атрофичной и спаивается с предлежащими тканями. К типичным кожным проявлениям, обусловленным сосудистой патологией, относится капиллярит по типу телеангиоэктазии, локализующийся на верхнем веке, у ногтевого ложа, ладонях Встречается также подчеркнуто венозная сеть и симметричный мраморный рисунок кожи, преимущественно в области ног и груди. Многие авторы обращают внимание на частоту выявления синдрома Рейно при ДМ от 9 до 30%. Кроме характерных изменений на коже может наблюдаться кореподобная, уртикарная, скарлатиноподобная сыпь. При полимиозите обычно отсутствует лиловая эритема, и тогда обращает на себя внимание особая бледность кожных покровов с сероватым оттенком и характерным параорбитальным отеком. Отеки кожи и подкожной клетчатки могут иметь очаговый или распространенный характер, плотной или мягкой консистенции. В начальном периоде при обострении они могут быть сходными с отеками Квинке. В отличие от отека Квинке они более крупные, глубокие и стойкие, нередко болезненные и с яркой эритемой над ними. Не купируются десенсибилизирующими и антигистаминными препаратами. При тяжелом ДМ нарушается трофика тканей с развитием мелких или обширных поверхностных или глубоких некрозов, чаще симметрично. Также образуются симметричные трещины у крыльев носа, в углах глаз, атрофические рубцы. Нередко наблюдается кальциноз подкожной клетчатки с образованием свищей и выраженной перифокальной реакции с отторжением из тканей полужидкой или твердой массы. В целом разнообразие кожных изменений создает картину пойкилодермии. Детский ДМ прежде всего характеризуется двумя особенностями - высокой частотой развития васкулитов в начальном периоде болезни и кальцинозы на поздних ее этапах. Поражение слизистой оболочки в виде атрофического и субатрофического ринита, ларингита, фарингита, диффузной гиперемии твердою и мягкого неба, отечность слизистых оболочек щек, переходных складок, разрыхленность, пастозность и кровоточивость десен, явление обнажающего гингивита, стоматита, нередко афтозно-язвенного, вплоть до глубоких некрозов. Язык обложен обычно или ярко гиперемирован, либо географический. При длительно текущем процессе характерно нарастание атрофии сосочков языка. Не исключена возможность присоединения кандидомикоза - псевдомембранозного, гиперпластического типа или изменения, напоминающие лейкопакию, явлением конъюнктивита, субконъюнктивальных кровоизлияний, вульвовагинита. Мышечный синдром. Мышечная патология на высоте активности процесса характеризуется распространенностью и тяжестью поражения. Поражение поперечно-полосатой мускулатуры является ранним, ведущим, ярким по своим клиническим проявлениям и обязательным признаком для диагностики ДМ. Неуклонно прогрессирующая мышечная слабость, особенно в проксимальных отделах конечностей, миалгии различной степени выраженности, отеки, а в поздних стадиях - атрофия, миосклероз, миосклеротические контрактуры составляют клинику мышечного синдрома при ДМ. Слабость всегда преобладает над болевым синдромом. Больные лежат на спине или на боку в вынужденной позе, и активные движения возможны в небольшом объеме. Повреждаться могут одновременно или постепенно все скелетные мышцы в том числе мимические. Мимика теряет свою живость, выразительность, становится трудным зажмуривание глаз, наморщивание лба, надувание щек, жевательные -

языка, мягкого неба, глотки, гортани, затруднено открывание рта, жевания, явления дисфагии, дисфонии, дыхательные, включая диафрагму, что ведет к недостаточной вентиляции легких с присоединением гипостатической пневмонии, глазные - может наблюдаться симптоматика окулярного миозита, проявляющаяся движением глазного яблока, легким экзофтальмом, отеком окологлазничной клетчатки, птозом обычно двусторонним, сфинктер прямой кишки и мочевого пузыря. При пальпации определяется тестоватая консистенция мышц с очаговой полностью. Мышечные боли различной интенсивности возникают спонтанно или при надавливании, пассивных или активных движениях. Интенсивность их обычно соответствует степени отека мышц. В связи с отеком и некоторым поражением мышц может выявляться асимметрия носогубного треугольника (без поражения лицевого нерва). По мере стихания активности процесса мышечная слабость и миалгия становятся умеренными преимущественно в проксимальных отделах конечностей. Моторика носит миопатический характер: вследствие слабости мышц спины и таза затруднен переход из горизонтального положения в вертикальное, при этом напрягаются все группы мышц, движения становятся червеобразными, сидя больные опираются на руки, приседают неполностью, при одевании стараются натянуть рубашку на голову согнутыми руками, быстро устают при причесывании (симптом "расчески"), умывании, ходят широко расставленными ногами переваливаясь ("утиная походка"), с трудом поднимаются по лестнице (симптом "лестницы"). Наряду с характерной мышечной слабостью и болевым синдромом при ДМ одним из ранних признаков может наблюдаться прогрессирующая мышечная гипотрофия, особенно выраженная при непрерывном рецидивирующем и первичнохроническом процессе. Гипотрофия обычно имеет симметричный характер с преимущественной локализацией в проксимальных группах мышц, даже при диффузном процессе, причем мышцы - разгибатели страдают больше, чем мышцы – сгибатели. Характерным и частым признаком ДМ у детей является развитие кальциноза мышц. Этот процесс обычно бывает симметричным, однако при начинающемся кальцинозе может проявился асимметрично в одной конечности, нередко без реакции окололежащих тканей, а иногда с реакцией в виде гиперемии и отека. Генерализованный мышечный процесс с развитием атрофии и кальциноза усиливает полиморфизм кожных изменений. Кожа над атрофическими мышцами и поверхностно расположенными кальцинатами становится бугристой или сморщенной, истонченной или плотной, как бы спаянной с подлежащей тканью. Наряду с этим могут развиться стойкие сухожильно-мышечные контрактуры от незначительных, мало влияющих на функциональные возможности, до тяжелых и диффузных, приводящих к глубокой инвалидности. Суставной синдром. При ДМ чаще наблюдается полиартралгия, чем полиартрит. Болевой синдром возникает, обычно, спонтанно. Чаще бывает умеренным, нестойким. Может быть и упорным, особенно в ночные часы. Суставы страдают симметрично, лучезапястные, коленные, голеностопные, межфаланговые. Редко наблюдаются поражения шейного отдела позвоночника с симптомом "утренней скованности" и острою моноартрита с быстрой положительной динамикой. Выявляются умеренная дефигурация пораженного сустава вследствие пролиферативных изменений и небольших экссудативных явлений. Обычно при подостром воспалении без повышения кожной температуры, с болезненной пальпацией, определяются уплотнения периартикулярных тканей и ограничение, как активных, так и пассивных движений. При длительном тяжелом течении ДМ может наблюдаться хроническое течение полиартрита со стойкой деформацией суставов, чаще межфаланговых, развитие подвывихов. Изредка отмечается развитие кальцификации суставной капсулы с

постоянной травматизацией синовиальной оболочки, вторичным воспалительным процессом, возможно присоединение инфекции. На высоте активности представляет трудность дифференциальная диагностика истинного поражения суставов с псевдосуставным синдромом вследствие воспалительно-экссудативных изменений кожи над областью суставов, нередко сочетающиеся с ангионевротическими отеками, а также собственно мышечном процессом, обуславливающем резкое ограничение подвижности суставов и болезненную реакцию при активных и пассивных движениях. Респираторный синдром. Частым клиническим признаком ДМ является развитие дыхательной недостаточности в результате как поражения дыхательных мышц, включая диафрагму, так и поражения легких и плевры. При активном процессе из-за поражения межреберных, вспомогательных дыхательных мышц, диафрагмы резко снижается экскурсия грудной клетки, способствуя значительному снижению вентиляции легких с последующим расстройством кровообращения, создающей благоприятную почву для развития гиповентиляционной пневмонии, что приводит к быстро нарастающей одышке, гипоксемии и гипоксии. Тяжелое поражение дыхательных мышц сочетается с диффузным мышечным процессом, включая поражение глоточных мышц, поэтому нарушается не только акт дыхания, но и акт глотания, что приводит к легко возникающей аспирации слюны и пищи и последующим развитием аспирационной бронхопневмонии. В связи с резким снижением силы кашлевых толчков отделение мокроты затруднено, бронхопневмония принимает затяжное течение. При ДМ отмечается также сосудисто-интерстициальная пневмония, характеризующаяся скудностью физикальных данных, постепенным прогрессированием процесса, формированием легочного фиброза, изначальным сосудистым компонентом, и даже элементами легочного сердца. Клинически пневмонит и фиброз легких проявляются одышкой, обычно при движении, реже в покое, кашлем, крепитацией. Рентгенологически - двухсторонним симметричным усилением, иногда с крупно- или мелкоячеистой деформацией легочного рисунка по интерстициальному типу, преимущественно в средних и нижних отделах. У некоторых больных на фоне измененного легочного рисунка отмечались преходящие очаговоподобные тени. В ряде случаев клиническая симптоматика пневмосклероза при ДМ может быть стерта или даже отсутствовать. В подобных случаях на первое место в диагностическом плане выступают данные рентгенологического исследования. Поражения легких у большинства больных сочетаются с изменением плевры. В клинической картине наряду с одышкой, преимущественно обусловленной мышечной патологией, отмечается коробочный оттенок перкуторного звука с участками притупления, жесткое, местами ослабленное дыхание, иногда удается прослушать преходящий и локальный шум трения плевры. При относительной скудности клинических данных наиболее информативными являются рентгенологические признаки. Наблюдается усиление и стойкая деформация сосудисто-итерстициального рисунка по мелкоячеистому типу по всему легочному полю с преимущественной локализацией в нижних и средних отделах. На этом фоне могут появиться очаговоподобные тени, чаще множественные, мелкие, с неровными контурами, иногда сливающиеся между собой, создающие мутноватый фон. В центре их встречаются поперечные сечения сосудов с утолщенными стенками Наблюдаются перибронхиальные муфты, плотные тяжистые корни, увеличенные лимфатические узлы. Плевральные изменения: небольшой выпот по ходу междолевой щели, уплотнения междолевой, костальной и (или) медиостенальной плевры, иногда двухсторонней, иногда односторонней. В ряде случаев обнаруживаются плеврально-перикардиальные спайки,

диафрагма обычно расположена высоко, купол ее иногда подтягивается вверх, что нередко сочетается с другими плевральными изменениями, что можно объяснить наличием плеврально-диафрагмальных спаек. Кроме того, необходимо иметь в виду развитие полисерозита при активном ДМ у детей. Сердечно-сосудистый синдром. Изменения в сердце при ДМ встречается в 2553% случаев, по данным различных авторов. Возможно поражение всех трех оболочек сердца, но наиболее частой является патология миокарда, которая, как правило, возникает при наличии мышечного синдрома и наиболее отчетлива в период высокой активности процесса. Значительное поражение сердца с выраженной декомпенсацией при ДМ встречается нечасто. Жалобы на одышку, сердцебиение, кратковременные боли в области сердца лишь изредка носят постоянный характер. Выделяются три варианта поражения мышц сердца при ДМ: диффузный или очаговый миокардит и миокардиодистрофия. Клиническим признаком диффузного миокардита является мягкий пульс, тахикардия (до 200 ударов), расширение границ сердца с преобладанием левой границы, характерно понижение артериального давления. Лишь в единичных случаях можно отметить преходящее или стойкое повышение артериального давления. Отмечается также усиленная пульсация шейных сосудов и эпигастральной области. Тоны сердца приглушены или даже глухие, акцент второго тона на легочной артерии. Иногда возникают нарушения ритма - эмбриокардия, трехчленный маятникообразный ритм, экстрасистолия. Обычно определяется короткий, мягкий систолический шум. Эти признаки, а также рентгенологические (сглаженность дуг, понижение тонуса, расширение сердца в поперечнике), электрографические и УЗИданные свидетельствуют о преимущественном поражении миокарда. Чаще картина кардита малосимптомна, поэтому большое значение приобретают инструментальные методы обследования. Малые признаки поражения сердца (тахикардия, лабильность пульса) нередко свойственны очаговым поражениям миокарда и должны останавливать на себе внимание врача. Боли в области сердца, чаще всего колющего характера при ДМ встречаются редко и вызваны, по-видимому, нарушениями метаболизма в сердечной мышце или мелкоочаговыми некрозами. Одышка чаще обусловлена поражением дыхательных мышц, реже имеет смешанный характер (в связи с поражением миокарда и дыхательной мускулатуры). Дистрофию миокарда можно предположить тогда, когда при клиническом исследовании обнаруживается небольшая тахикардия (до 100 ударов), иногда брадикардия, нормальное АД, отсутствие расширения границ сердца, удовлетворительная звучность тонов или периодическое их приглушение, непостоянно выслушиваются мягкие нежные систолические шумы. На ЭКГ умеренные или небольшие, но очень стойкие нарушения внутрижелудочковой проводимости, значительное снижение и уплощение зубца "Т" иногда в сочетании со смещением ниже ИЗО линией интервала "ST", данными эхокардиографии. Дистрофия миокарда, отмечающаяся у всех больных на разных этапах развития ДМ, может иметь несколько причин возникновения. Перикардит при ДМ наблюдается редко и обычно протекает одновременно с изменениями в мышцах сердца. Клиника нерезко выражена. Завуалированность симптомов, быстрая динамика, особенно при применении кортикостероидной терапии, вплоть до абсолютного исчезновения всех признаков. Иногда обнаруживаются остаточные явления перикардита. Клинические симптомы: боль за грудиной, быстрое расширение границ, нарастание глухости тонов сердца, тахикардия, мягкий пульс, шум трения перикарда - единственные бесспорные, но к сожалению, редкие и часто кратковременные признаки.

На высоте активности ДМ может развиться и эндокардит. В диагностике эндокардита основное значение придается отрицательной динамике систолического шума, который постепенно усиливается, становится постоянным, отчетливым, грубым или дующим, максимально выслушивается на верхушке и в т. Дюшена-Эрба и проводится к основанию сердца на сосуды. В связи с этим диагностика эндокардита и перикардита должна быть основана на данных инструментальных методов исследования. Иногда, особенно при подостром и хроническом вариантах течения процесса, выявляются симптомы легочного сердца, обусловленные текущим легочноплевральным поражением с одной стороны и поражением дыхательной мускулатуры, снижением экскурсии грудной клетки с другой. Эти изменения, наслаиваясь на то или иное поражение сердца, усугубляют сердечнососудистую патологию. Поражение центральной нервной системы характеризуется большим полиморфизмом клинических признаков (энцефалиты, менингоэнцефалиты, эпилепсия, парезы, параличи, гиперкинезы, вегето-сосудистая дистония). В зависимости от характера, степени выраженности и распространенности поражения нервной системы разнообразны жалобы больных детей: головная боль, тошнота, шум в ушах, головокружения, боль по ходу нервных стволов, гиперстезия. парастезия и др. Поражение глаз. Поражение глазных мышц у больных дерматомиозитом наблюдается в 10% случаев. Также встречаются катаракта, ретиниты, экссудация, кровоизлияния в сетчатку, хориодит, ирит, кератит, эписклерит и др. Патология глазного дна определялась в период выраженности активности заболевания и чаще наблюдалось сужение артерии сетчатки и неравномерное утолщение стенок, иногда сопутствующее умеренное или выраженное расширение вен. Обычно эти изменения носили симметричный характер. В большинстве своем патология со стороны глазного дна обратима. Она, как правило, проходила при уменьшении активности процесса. Однако в некоторых случаях может прогрессировать и привести к тяжелым, необратимым осложнениям - к частичной или полной атрофии зрительного нерва. Поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) занимает большое место в клинике ДМ и обусловлено преимущественно мышечной патологией, реже васкулитом мелких сосудов, а также массивностью и длительностью стероидной терапии, которая, как известно, может усугубить изменения в ЖКТ В патологический процесс могут вовлекаться все отделы пищеварительного тракта. Самым важным и частым признаком поражения ЖКТ является нарушение глотания Дисфагия (вследствие поражения глоточных мышц верхнего отдела пищевода), развивается постепенно и носит прогрессирующий характер. Полная невозможность проглотить пищу, воду и даже слюну делает особенно гнетущим положение больного. Тяжесть состояния в определенной мере усугубляется сопутствующим поражением жевательных мышц, мышц языка, пищевода, глотки, слизистой оболочки полости рта. Наблюдается гиперсаливация, поперхивание (из-за поражения мышц гортани, в т.ч. надгортанника и мягкого неба) и попадание пищи в дыхательные отделы. Абдомиалгии могут иметь в своей основе несколько причин: у одних больных они обусловлены поражением мышц живота, у других - спастико-атоническими явлениями кишечника, а также васкулитом в различных отделах ЖКТ. Всегда тревожной в клинике ДМ у детей бывает появление жалоб на боли в горле и по ходу пищевода, усиливающиеся при глотании, боли в животе, которые обычно носят нерезкий разлитой характер, иногда сопровождаются тошнотой, рвотой, могут быть самостоятельными или связанными с едой В некоторых случаях боли бывают очень резкие. Болевой синдром в своей основе может иметь несколько причин. Наиболее серьезным является развитие эзофагита, гастродуоденита,

энтероколита, которые могут быть обусловлены как катаральным воспалением, так и эррозивно-язвенным процессом. При этом наблюдается незначительное или профузное кровотечение (мелено-кровавая рвота), возможна перфорация, приводящая к медиастениту, перитониту, являющаяся часто причиной смерти ребенка. Таким образом, серьезные деструктивные изменения в ЖКТ наблюдающиеся при ДМ у детей, скорее всего могут быть результатом сосудистого процесса, обусловленного основным заболеванием и на фоне массивной кортикостероидной терапии эти изменения могут усугубляться и провоцироваться. Клинические признаки поражения печени за исключением некоторого ее увеличения, практически отсутствуют. Однако не исключена возможность поражения печени как паренхиматозного органа, с развитием латентно протекающей в печеночной ткани по типу воспалительно-дистрофических изменений, некроза и фиброза. Спленомегалия не считается обязательным признаком заболевания. Она отражает общую реакцию ретикулогистиоцитарной системы в ответ на активный основной процесс. Реакция лимфатических узлов при ДМ довольно частое явление. Наиболее часто поражаются подмышечные, паховые группы лимфоузлов. Их можно охарактеризовать как умеренно увеличенные, безболезненные, эластичной консистенции, без реакции кожных покровов, не спаяны с окружающей тканью. Поражения почек в большинстве случаев не являются ведущим синдромом при ДМ. Чаще всего это преходящая протеинурия, гематурия, цилиндрурия без нарушения функции почек. Наряду с этим могут развиться дистрофические изменения в почках. На фоне лечения корткостероидными гормонами и тяжелого общего процесса не исключена возможность присоединения пиелонефрита. Из других проявлений следует отметить температурную реакцию, непостоянную, субфебрильного типа. Высокая температурная реакция обычно отмечается при остром, бурном начале заболевания и максимальной активности или зависит от присоединения вторичной инфекции. Для идиопатического ДМ не характерны ознобы, предшествующие повышению температуры. Редко активный ДМ может протекать при нормальной температуре. Общая дистрофия с прогрессирующей потерей в весе, сухостью кожных покровов, с развитием трещин, некрозов, пролежней, ломкостью ногтей и продольной их исчерченностью, тусклостью волос, очаговой алопецией характерны для этого заболевания у детей. Следует отметить возможность развития не обильных кровотечений, синдрома Рейно с нерезко выраженной клиникой (цианоз, похолодание и гипергидроз конечностей, иногда сопровождающийся чувством жжения), скорее носящей тромбоангетический, чем вазоспастический характер. Кроме того, может развиться тромбофлебит, оссалгия, остеолизис, иногда спровоцированный проводимой терапией. В ряде наблюдений выявляется эндокринная патология - нарушения функции надпочечников, половых желез, щитовидной железы. Вторичный дерматомиозит представляет большую редкость у детей. В таких случаях необходимо целенаправленное обследование каждого больного с целью исключения опухолевого процесса. Лабораторная диагностика основывается на данных общего анализа крови, который неспецифичен и характеризуется нормохромной анемией, лейкоцитозом, эозинофилией и ускоренным СОЭ; и более специфичными изменениями в ферментном обмене - это повышение активности креатинфосфокиназы (КФК), активности альдалазы, лактатдегидрогеназы (ЛДГ), аспартат- и аланинаминотрансферазы (АсАТ и АлАТ), снижение альбуминов и повышение альфа2- и углобулинов и при прогрессировании процесса - выраженная гипопротеинемия,

повышение уровня ДФА и серомукоида. Обнаруживаются иммунные комплексы, умеренные сдвиги иммуноглобулинов, особенно G, снижение титра комплемента, обнаруживается AHA в низких титрах, в единичных случаях LE клетки, антитела к ДНК, значительные отклонения креатина и креатинина. Остальные показатели лабораторных исследований, такие как уровень мочевины, хлориды, калий, кальций, фосфор, натрий, сахар, холестерин и др. в основном отражали общее состояние больного ребенка, степень дистрофии, а также выраженность побочных явлений кортикостероидной терапии. Биопсия мышц - утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментация, вокуольная дистрофия, некроз с фагоцитозом продуктов деструкции. Мышечной соединительной ткани - скопление лимфоцитов плазматических клеток. Инструментальные исследования: 1. Электромиография - регистрировалось "биоэлектрическое молчание". 2. Капилляроскопия отражает сосудистые изменения преимущественно на уровне микроциркуляторного русла. Характерными были мутность фона, снижение общей видимости капилляров и смазанность их контуров. Количество капилляров было уменьшено, изменялась форма капилляров в виде укороченных и утолщенных с атонически расширенными петлями. Отмечалось снижение тонуса. 3. Реовазография позволяет оценить нарушения в системе сосудов головного мозга и периферических сосудов конечностей, величину кровенаполнения, состояние тонуса, эластичность сосудистой стенки, степень нарушения венозного кровообращения. 4. Рентгенография грудной клетки - явления пневмонии и др., костно-суставного аппарата - незначительные изменения. Лишь изредка выявляется эпифезарный остеопороз, структурные изменения микрокист, еще реже сужение суставной щели. 5. На ЭКГ умеренные или небольшие, но очень стойкие нарушения внутрижелудочковой проводимости, значительное снижение и уплощение зубца Т, иногда в сочетании со смещением ниже изолинии интервала ST. 6. Эхокардиография свидетельствует о преимущественном поражении миокарда, реже эндокарда и перикарда. Несмотря на характерную клиническую картину болезни, диагноз ее, особенно в начале представляет большие затруднения. Сложность диагноза обусловлена многоликостью клинической картины заболевания при относительной его редкости, а также отсутствием разработанных и общепринятых критериев диагностики и строго патогномоничных лабораторных тестов. Однако диагноз ДМ, как правило, основывается на характерных клинико-лабораторных признаках болезни, причем ведущей является клиническая картина. Официально принятых международных критериев ДМ нет, но, исходя из наиболее часто используемых диагностических критериев A. Bohan и J. Peter (1975) и классификационных критериев Т. Medsger и A. Masi (1985), можно выделить 7 основных диагностических критериев ДМ: 1. Типичные кожные изменения. 2. Прогрессирующая слабость в симметричных отделах проксимальных мышц конечности по данным анамнеза и при обследовании. 3. Повышение концентрации одного или более сывороточных мышечных ферментов. 4. Миопатические изменения при электромиографии. 5. Типичная картина полимиозита при биопсии мышц. 6. Увеличение креатинурии. 7. Объективные признаки уменьшения мышечной слабости при лечении кортикостероидами. По мнению А. Bohan и J. Peter (1975), предложивших первые пять критериев ДМ, при наличии первого и любых трех из последующих четырех критериев можно

говорить об "определенном" диагнозе ДМ. При наличии первого и любых двух из последующих четырех критериев предлагается расценивать диагноз как "вероятный", а при наличии первого и одного из последующих - как "возможный". Л.А. Исаева, М.А. Жвания (1978) выделили следующие диагностические критерии ДМ, подразделив их на основные и дополнительные. Основные. Эритема — лиловая, параорбитальная с отеком и без отека («дерматомиозитные очки»), над разгибательными поверхностями суставов, иногда с атрофическими рубчиками. Поражение мышц—симметричное, преимущественно проксимальных групп (слабость, боли, отеки, гипотрофия, кальциноз — ограниченный, диффузный). Поражение дыхательных и глоточных мышц — ограничение экскурсий грудной клетки, нарушение акта дыхания, дисфония, дисфагия. Дополнительные. Температура неправильного типа, слабость, анорексия, потеря веса. Пойкилодермия, распространенные отеки кожи и подкожной клетчатки, сосудистый стаз, некрозы, пролежни, капилляриты на ладонях. Поражение глазных, жевательных и других групп мышц. Сухожильно-мышечные контрактуры. Поражение слизистых оболочек (стоматит, конъюнктивит и др.). Артралгии, артрит. Интерстициально-сосудистые пневмонии, аспирационная бронхопневмония, плеврит (чаще сухой). Миокардит, миокардиодистрофия, коронарит, эндокардит, перикардит Поражение периферической и центральной нервной систем. Абдоминальный синдром, эзофагит. Лимфаденопатия, гепатомегалия (гепатит), спленомегалия. Повышение активности ЛДГ, КФК, аминотрансфераз, альдолазы, гиперкреатинурия, повышенная СОЭ, диспротеинемия. Данные электромиографических исследований низкоамплитудная электрическая активность, вплоть до биоэлектрического молчания при максимальном сокращении мышц, выявление высокоамплитудных фасцикуляций. Данные морфологических исследований (биопсия мышц): вакуольная дистрофия, миолиз, реже коагуляционный некроз мышечных волокон, фагоцитарная реакция в по-гибших волокнах, внутриклеточная регенерация в сохранившихся мышечных волокнах в виде базофилии саркоплазмы, гипертрофии и пролиферации ядер с переходом в центр волокна, очаговая, реже диффузная инфильтрация из лимфоцитов, макрофагов с небольшой примесью лейкоцитов и плазматических клеток; продуктивные васкулиты, глыбчатый распад нервных волоконец в нервных стволиках; вариабельность размеров мышечных волокон с преимущественным перифасцикулярным распределением атрофированных и гипертрофированных волокон; склероз эндо- и перимизия с запустеванием капиллярной сети, отложение извести в некротизированных волокнах. Предложенные критерии полностью не могут быть ориентированы на раннюю диагностику, поскольку как в основных, так и дополнительных критериях имеются признаки, появляющиеся лишь во время текущего заболевания, а иногда и в его финале. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 1. При ДМ в некоторых случаях кожные изменения могут носить характер сливной эритематозной сыпи на лице, принимает форму волчаночной " бабочки" или "'карнавальной маски", этот синдром сочетается с лихорадкой, поражением суставов, различными висцеритами, требует исключить системную красную волчанку (СКВ). При СКВ кожные изменения имеют наиболее яркий оттенок. Волчаночный миозит отличается быстрой положительной реакцией на лечение. В лабораторных данных - панцитопения LE-клетки AHA в крови, при ДМ увеличены ферменты сыворотки крови и гиперкреатинурия. 2. При ДМ в ряде наблюдений ранним клиническим признаком может быть артралгия, полиартрит, поражения сердца, что в сочетании с лихорадкой служит основанием для первоначального диагноза ревматизм. Однако лиловая эритема,

поражение скелетных мышц (слабость, отеки, боли), нормальные показатели сиаловых кислот и О-стрептолизина помогает правильно распознать заболевание. 3. Клиника мышечного синдрома может быть сходна со склеродермией, но кальцинаты при склеродермии локализуются в области пальцев рук и периартикулярно, а при ДМ в мышцах. Дисфагия при склеродермии обусловлена нарушением перистальтики нижнего отдела пищевода, а при ДМ вовлечены в процесс мышцы глотки и верхнего его отдела. 4. Древовидные ливедо, рецидивирующий язвенный процесс, глубокие некрозы мягких тканей дают сходную клиническую картину с узелковым периартериитом. Однако пароксимальная локализация сосудистых проявлений, преобладание болевого синдрома над слабостью по типу каузалгии, отсутствие симптомов поражения дыхательных и глоточных мышц дают возможность различить эти два заболевания. 5. Наличие температурной реакции, двигательных нарушений, чувствительных расстройств корешково-невротического характера, повышенная иммунологическая активность и увеличенное СОЭ обуславливает характерную клинику полирадикулоневрита, диагностическим признаком которого является спинномозговая пункция с явлением белково-клеточной диссоциации. Однако против него говорит отек мышц, наличие дерматита и висцеритов. 6. Быстрая мышечная утомляемость, слабость жевательных и мимических мышц, птоз, нарушение глотания и дыхания - это общие клинические симптомы с миастенией, но лиловая эритема, висцеральная патология и характерные лабораторные данные дают возможность исключить это заболевание. 7. Высокая температура, головокружение, тошнота, рвота, глазодвигательные нарушения, слабость ригидно-затылочных мышц, быстро присоединяющие симптомы миогенного бульбарного паралича при остром ДМ дает основание заподозрить инфекционное поражение мозга и его оболочек - энцефалит, менингит, менингоэнцефалит. При этом для дифференциальной диагностики помимо лабораторных данных большое значение имеют исследования спинномозговой жидкости. ЛЕЧЕНИЕ ДМ Терапия должна быть индивидуальной, последовательной и проводиться с учетом возраста, особенностью течения, активностью процесса. 1. Диета должна быть богата белками, калием, витаминами; широко используются растительные масла, липотропные вещества, следует ограничивать углероды, поваренную соль, особенно при лечении кортикостероидами (КС). 2. Кортикостероиды, из них наиболее часто применяется преднизолон I ст. активности - 0,5 мг/кг/сут, II степень активности - 1 мг/кг/сут, III степень активности - 1,5 мг/кг/сут. Длительность применения подавляющей дозы в среднем равна 1-2 мес При исходно высоком уровне КС снижение проводится более интенсивно, каждые 3 дня по 5-10 мг, при достижении 2/3 первоначальной дозы дальнейшее снижение 5-7 дней по 5 мг. При первоначально средних дозах снижение проводится медленно - каждые 5-7 дней по 5 мг, при достижении уровня дозы, равной 2/3 дальнейшее снижение каждые 7-10 дней по 2,5-1,25 мг, при достижении суточной дозы 1/3 первоначальной снижение КС проводится еще медленнее каждые 14-21 день по 1,25 мг. Уровень поддерживающей дозы колеблется от 2,5 до 15 мг/сут. Длительность лечения КГС составляет не менее 2,5-3 года при условии этапности наблюдения. Пульс-терапия метипредом 500-1000 мг внутривенно капельно вместе с гепарином в течение 3-х дней, затем плазмаферез. Не следует применять такие стероидные препараты как триамциналон и дексаметазон, поскольку они могут вызвать "стероидную миопатию". 3. При наличии тяжелых неуклонно прогрессирующих стероиднорезистентных

формах ДМ, а также при осложнении КС назначаются цитостатические средства. Препарат выбора - метатрексат. Его назначают по 5-10 мг/м 1 раз в неделю, дают в течение 2-3 месяцев. Затем дозу снижают до 1/2 - 1/3 от первоначальной. 4. Препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил 0,125-0,5 г/сут. или плаквенил по 0,2-0,8 г/сут). 5. Нестероидные противовоспалительные средства (вольтарен, ортофен, диклофенак, бруфен, ацетилсалициловая кислота). 6. Для лечения кальциноза используются Nа2-ЭДТА или ксидифон. Na2-ЭДТА разовая доза 0,25-1 г (5-20 мл 5% раствора), вводят только капельно внутривенно в 350-400 мл 5% раствора глюкозы, вливание делают ежедневно в течение 5 дней с последующим 5-дневным интервалом, всего на курс 15 вливаний. Во время введения препарата может развиться синдром тетании, что объясняется быстрым понижением уровня кальция в крови, поэтому вводить Na2ЭДТА следует медленно не более 10-12 капель/мин. Необходимо повторное определение кальция в сыворотке крови и мочи. Ксидифон 2% - 10-15 мг/кг в 2 приема за 30 мин до еды (длительность применения до года), применяют одновременно с вит. Б 5% - 10-20 капель I раз в день. Лазерная терапия местно. 7. Антибиотики широкого спектра действия, желательно полусинтетические в сочетании с нистатином (назначают по показаниям). 8. Витаминотерапия Вит. С, В1, В2, В6, В12, А, Е. 9. Сердечные гликозиды, транквилизаторы и другие препараты, влияющие на процесс тканевого обмена. 10. На фоне терапии глюкокортикоидами обязательна терапия препаратами кальция и витамина Dз для профилактики остеопороза. Возможно использования кальцитонина (миакальцик в инъекциях, либо спрей эндоназальный). 11 Ортопедическая коррекция (корсет). 12. ЛФК и массаж при ДМ надо начинать очень рано. ПРОФИЛАКТИКА ДМ Профилактика ДМ должна быть как первичной, так и вторичной. При первичной профилактике выделяют детей в группу риска: дети с повышенной чувствительностью к ряду факторов внешней и внутренней среды. Этим детям все виды вакцинаций должны проводиться с осторожностью с учетом предшествующей реакции. Антибиотики и сульфаниламиды строго по показаниям. Это также относится к введению гамма-глобулинов, переливанию плазмы и крови. Вторичная профилактика - выявление ранних форм ДМ, предупреждение дальнейшего прогрессирования процесса. Диспансеризация у кардиоревматологов. Исключение стрессовых ситуаций, влияния сенсибилизирующих факторов инсоляции, физиотерапевтических процедур, необоснованной лекарственной терапии; освобождение от всех профилактических прививок, бициллинопрофилактики, санация хронических очагов инфекции. Детям, получающим кортикостероиды (КС), желательно обучение на дому. Лишь при минимальной поддерживающей дозе КС допустимо посещение школы с укороченным днем и укороченной неделей на 1-2 дня. При стойкой минимальной активности и в неактивной фазе разрешается умеренная физическая нагрузка. Запрещается участие в соревнованиях и длительная ходьба. Больные систематически должны заниматься лечебной гимнастикой и получать легкий массаж. Рекомендуются утренние прогулки, отдых днем, осторожное закаливание. ПРОГНОЗ ДМ у детей протекает тяжело, нередко с глубокой инвалидизацией и летальным исходом. При рецидивирующем течении патологического процесса прогноз наиболее благоприятный у больных, имеющих однократный острый эпизод ДМ с последующей стойкой ремиссией при волнообразном течении заболевания.

ЛИТЕРАТУРА 1 Исаева Л.А. Детские болезни / М Медицина, 1986 - 592 с. 2 Исаева Л. А., Жвания М А Дерматомиозит у детей / М Медицина, 1978 -230с 3 Клиническая иммунология трех поколений / Под ред Иегер М. – М.: Мир 1990 -510с 4 Мусаев С.Н. Поражение желудочно-кишечного тракта при дерматомиозите у детей //Педиатрия –М.,1990 - №10 -С 101-105 5 Насонов В.А., Остапенко М.В. Клиническая ревматология. Руководство для врачей М.: Медицина, 1989 -589с. 6 Подчерняева Н.С. , Рабиева Г.Н. , Шунаева Е.Н. и соавт. Ошибки диагностики и лечения диффузных болезней соединительной ткани и системных васкулитов у детей // Педиатрия – М., 1994 - №4 - С 58-60 7 Сигидин Я.А. , Гусева Н.Г., Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани. М.: Медицина 1994 - 544 с. 8 Соловьева А.П. Дерматомиозит / М.: Медицина, 1980 - 184 с. 9 Стефани Л.В., Вельтищев Ю.Г. Клиническая иммунология детского возраста. М Медицина, 1977 -279с. 10 Юрьева Э.А., Гаврюшова Л.П. , Мумладзе Э.Б. и соавт. Опыт применения ксидифона при дерматомиозите у детей // Педиатрия - М,1988 - №9 -С 61-64 11 Bohan A Peter J В Polymyositis and dermatomyositis (First of two parts),"NewEngI J Med", 1975, v 292 -P 344-347 12 Medsger Т А , Masi A T Fpidemiology of the rheumatic disease // Arthritis and alied conditions - 10 ed / Ed by McCarty - Philadelphia - 1985 - P 9-39 13 Tamir R , Pick A J Theodor F Constrictive pericarditis complicating dermatomiositis//Ann Rheum Dis-1988 -Vol 47 -P 961-962