Fizjoterapia pediatryczna

FIZJOTERAPIA PEDIATRYCZNA JAN STEPHEN TECKLIN SPECJALISTA FIZJOTERAPII PROFESOR NADZWYCZAJNY ODDZIAŁ FIZJOTERAPII PRZY BEAVER COLLEGE GLENSIDE, PENNSYLVANIA

ORAZ CZTERNASTU WSPÓŁAUTORÓW Z JĘZYKA ANGIELSKIEGO TŁUMACZYLI: DR MED. MICHAŁ LEBIEDOWSKI LEK. JACEK STĘPIEŃ

WARSZAWA WYDAWNICTWO LEKARSKIE PZWL J. B. LIPPINCOTT COMPANY

Pamięci mej Matki, Natalii Rosen Tecklin

20 sierpnia 1925 — 28 lutego 1992

Przedmowa Bardzo życzliwe przyjęcie przez środowisko pierwszego wydania Fizjoterapii pediatrycznej upoważnia mnie do przekazania współautorom ponownych wyrazów wdzięczności. Oczywiście drugie wydanie oznacza zwiększoną odpowiedzialność. Mimo że starałem się adresować treść książki do studentów i wchodzących w życie zawodowe fizjoterapeutów, to niektóre fragmenty mogą przekraczać taki poziom informacji. Tekst został poszerzony o rozdziały omawiające rehabilitację dziecka z chorobą nowotworową oraz po oparzeniu. Rozdział 1. został całkowicie przeredagowany i zaopatrzony w liczne ryciny. Jestem bardzo wdzięczny Ann F. Van Sant za dołączenie do zespołu autorskiego i dodanie głębokich rozważań na temat rozwoju motorycznego. Rozdział 2. napisany przez Susan Brenneman został uaktualniony w porównaniu z pierwszym wydaniem. Mary Sheahan i Nancy Brockway również uaktualniły swój świetny rozdział o dzieciach z grupy ryzyka. Jane Styer-Acevedo całkowicie zmieniła rozdział 4. dotyczący mózgowego porażenia dziecięcego. Podkreślam włożony wysiłek, który owocuje całościową prezentacją tematu. Rozdział 5., o rozszczepię kręgosłupa, został uaktualniony przez Elenę Emas z podkreśleniem znaczenia udziału fizjoterapeuty we wszystkich etapach leczenia. Rozdział 6., napisany przez Chrisa Morgana, jest całkowicie nowy i prezentuje przegląd najczęstszych chorób nowotworowych wieku dziecięcego oraz postępowanie fizjoterapeutyczne w tych przypadkach. Rozdział 7. autorstwa Laurie de Linde, również nowy, wnosi bardzo szczegółowy opis postępowania w okresie ostrym i rehabilitacji dziecka po oparzeniu. Uaktualniłem treść rozdziałów 8. i 9., tę samą pracę wykonała w rozdziale 10. Shirley Scull, a w rozdziale 11. Dolores Bertoti. Julaine Florence, nowy współautor drugiego wydania, przeredagowała rozdział 12. o chorobach neuromięśniowych. Jody Oren uaktualniła rozdział 13. dotyczący zaopatrzenia ortopedycznego, dodając akapit na temat wózków inwalidzkich. Wreszcie, Susan Lindeblad przeredagowała rozdział 14., traktujący o fizjoterapii w szkołach państwowych. Każdemu z autorów przekazuję wyrazy szczerej wdzięczności i wysokiego uznania. Pragnę przekazać podziękowanie Dennisowi Kuronenowi, profesorowi sztuk pięknych w Beaver College za ryciny umieszczone w rozdziale 1. oraz za rycinę obrazującą głębokość oparzeń w rozdziale 7. Dziękuję także zespołowi J. B. Lippincott Company za wytrwałą pomoc. W szczególności dziękuję Andrew Allenowi, Miriam Benert i Maureen Mohan za ich wyrozumiały profesjonalizm. Drugie wydanie Fizjoterapii pediatrycznej stanowi uzupełnioną i uaktualnioną wersję wydania pierwszego w sposób umożliwiający studentom fizjoterapii uzyskanie podstawowych informacji, a rozpoczynającym praktykę — uzyskanie oparcia w ich praktyce pediatrycznej. Jan Stephen Tecklin, M.S., P.T.

Przedmowa do pierwszego wydania Fizjoterapia pediatryczna jest po pierwsze i przede wszystkim podręcznikiem adresowanym do studentów fizjoterapii. Nie jest przeznaczony do kształcenia podyplomowego. Materiał oparto na aktualnych doświadczeniach klinicznej fizjoterapii, a autorami podręcznika są uznani specjaliści w fizjoterapii pediatrycznej. Książka ta powstała w celu wypełnienia pewnej próżni w bibliografii przedmiotu. Brakowało bowiem podręcznika sugerującego chociażby potrzebę kompleksowości w nauczaniu fizjoterapii. Odrębne podręczniki przedstawiają wiadomości z zakresu neuropatologii, patologii rozwojowej, ortopedii. Jakkolwiek są to bez wyjątku doskonałe publikacje, to każda z nich jest ograniczona do ścisłego obszaru tematycznego, a poziom wiedzy nie odpowiada potrzebom studentów. W Fizjoterapii pediatrycznej przedstawiono szeroki przegląd dysfunkcji wynikających z problemów neurologicznych, mięśniowo-szkieletowych, rozwojowych, neuromięśniowych, krążeniowo-oddechowych. Każdy rozdział dotyczy określonej grupy dysfunkcji i przedstawia aktualny stan wiedzy na poziomie potrzebnym studentowi do rozpoznania i leczenia konkretnej dysfunkcji. Poza omówieniem określonych chorób i dysfunkcji występujących w pediatrii w licznych rozdziałach poruszono ogólne zagadnienia spotykane w praktyce klinicznej. Dotyczy to testów rozwojowych, dzieci z grupy ryzyka, fizjoterapii szkolnej, urazów sportowych u młodzieży. Wybór zakresu informacji oparto na dokumencie Sekcji Pediatrycznej Amerykańskiego Towarzystwa Fizjoterapii z połowy lat osiemdziesiątych, zatytułowanym „Entry Level Competencies in Pediatrie Physical Therapy". Umieszczono tam nie tylko wykaz umiejętności uznanych za podstawowe, ale również listę dysfunkcji zaliczonych do najistotniejszych. Fizjoterapia pediatryczna jest próbą opisu tych dysfunkcji w zakresie właściwym dla studentów. Jan Stephen Tecklin, M.S., P.T.

Spis treści 1. Rozwój motoryczny

13

Prenatalny rozwój zachowania motorycznego . Rozwój motoryczny w okresie niemowlęcym Zachowania motoryczne w okresie wczesnodziecięcym Rozwój sprawności motorycznej u dzieci starszych i młodzieży Współczesne poglądy na rozwój motoryczny . Piśmiennictwo "

14 18

Ann F. Van Sant

31 33 34 35

2. Testy rozwoju niemowlęcia i dziecka

37

Cele testowania rozwoju Podstawowe metody oceny Definicje Wskazówki odnośnie d o wyboru testu . . . Przegląd testów Testy przesiewowe Testy czynności motorycznej Kompleksowe skale rozwojowe Ocena zdolności czynnościowych Informacje zbiorcze Podsumowanie Piśmiennictwo

38 39 40 41 42 43 48 53 63 67 68 68

3. Dziecko z grupy ryzyka

70

Oddział intensywnej opieki noworodkowej . Rozwój noworodka Synaktywny model zachowań dziecka . . . Czynniki ryzyka Ocena noworodka Wspomaganie rozwoju Personel oddziału intensywnej opieki noworodkowej * . . Przygotowanie do wypisu i dalsza kontrola rozwoju Podsumowanie Piśmiennictwo

71 71 73 74 82 90

Susan K. Brenneman

Mary Soltesz Sheahan, Nancy Farmer Brockway

101 102 102 103

4. Fizjoterapia dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym 106 Jane

Styer-Acevedo

Definicja Występowanie Etiologia Klasyfikacja Problemy towarzyszące Ocena dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym Ustalenie celów leczenia Postępowanie usprawniające Przyrządy pomocnicze Ortezy kończyn dolnych Operacje neurochirurgiczne u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym Operacje ortopedyczne u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym Opieka domowa Współpraca z placówkami oświatowymi . . Inne specjalności mogące pomóc w opiece nad dzieckiem z mózgowym porażeniem dziecięcym Piśmiennictwo

149 151

5. Rozszczep kręgosłupa

155

Elena

Tappit-Emas

106 106 107 108 108 109 124 125 130 138 144 145 148 149

Występowanie i etiologia 155 Rokowanie 156 Definicje 156 Embriologia 157 Wodogłowie i wada rozwojowa (malformacja) Chiariego II 157 Badania i diagnostyka prenatalna . . . . 159 Postępowanie z noworodkiem 159 Usprawnianie dzieci z rozszczepem kręgosłupa 162 Opieka nad małym dzieckiem 169 Usprawnianie dorastającego dziecka . . . 175 Zaopatrzenie ortopedyczne 178 Inne patologie ośrodkowego układu nerwowego 196 Osiągnięcia w zdolnościach percepcji, ruchowych i poznawczych 198

Poruszanie się za pomocą wózka inwalidzkiego Dorośli z rozszczepem kręgosłupa . . . . Podsumowanie Piśmiennictwo Zalecana literatura dodatkowa

200 201 202 202 205

6. Onkologia pediatryczna

206

Zachorowalność Etiologia Objawy i dolegliwości Rodzaje nowotworów złośliwych Leczenie Usprawnianie Piśmiennictwo

207 207 207 207 213 215 226

Christine R. Morgan

7. Rehabilitacja dziecka po oparzeniu 228

Lawie Grigsby de Linde Epidemiologia, etiologia i rokowanie . . . Struktura i funkcja skóry Klasyfikacja oparzeń . . .• Blizna przerostowa i ściągająca Początkowe postępowanie i leczenie . . . . Leczenie rany Leczenie chirurgiczne Znaczenie i zadania terapeuty Problemy psychosocjalne Wyniki Podziękowania Piśmiennictwo Zalecana literatura dodatkowa

228 231 232 234 236 239 240 244 269 269 271 272 275

8. Choroby płuc u niemowląt i dzieci oraz postępowanie rehabilitacyjne . 276 Jan Stephen Tecklin Specyfika chorób płuc u dzieci Wzrost i rozwój płuc Skłonności do powstawania niewydolności oddechowej Badanie dzieci z zaburzeniami oddychania . Fizjoterapia dzieci z zaburzeniami oddychania Niedodma Osłabienie mięśni oddechowych Astma oskrzelowa Mukowiscydoza Podsumowanie Piśmiennictwo

277 278 279 281 284 294 297 302 308 316 316

9. Choroby ortopedyczne dzieci i usprawnianie lecznicze w tych przypadkach 320 Jan Stephen Tecklin Diagnostyka fizjoterapeutyczna Wrodzone zwichnięcie biodra Artrogrypoza

10

321 326 332

Wrodzona łamliwość kości Choroba Calvego-Legga-Perthesa . . . . Młodzieńcze złuszczenie nasady głowy kości udowej Skrócenie kończyny dolnej Skrzywienie boczne kręgosłupa Złamania kości u dzieci Piszczel szpotawa (choroba Blounta) . . . Piśmiennictwo

335 338 345 348 352 358 362 365

10. Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów 368

Shirley A. Scull

Rodzaje młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów Leczenie Farmakoterapia Problemy kostno-mięśniowe Badanie Usprawnianie lecznicze Wybór strategii postępowania Inne choroby reumatoidalne wieku dziecięcego Podsumowanie Piśmiennictwo Zalecana literatura dodatkowa

370 371 371 372 373 384 392 393 394 395 396

11. Usprawnianie dzieci z opóźnieniem umysłowym 397

Dolores B. Bertoti

Rys historyczny Definicja i określenia Występowanie Sposoby klasyfikowania Ocena dziecka przez terapeutę Cele i sposoby usprawniania Ogólne zadania terapeuty Podsumowanie Piśmiennictwo

398 399 400 400 403 414 423 424 424

12. Choroby nerwowo-mięśniowe i ich usprawnianie 426

Julaine M. Florence

Dystrofia mięśniowa Duchenne'a Inne choroby nerwowo-mięśniowe Podsumowanie Piśmiennictwo

. . . . . . . .

427 442 446 446

13. Sprzęt rehabilitacyjny dla dzieci niepełnosprawnych 449

Jodi Barkin Oren

Rola sprzętu rehabilitacyjnego Środki ostrożności niezbędne przy stosowaniu sprzętu rehabilitacyjnego Ocena potrzeb dziecka pod kątem zastosowania sprzętu rehabilitacyjnego

450 450 452

Wybór sprzętu Powszechnie stosowany sprzęt rehabilitacyjny w przypadku różnych pozycji ciała . . . Sprzęt dla niemowląt i małych dzieci . . . Czynności codzienne Podsumowanie Piśmiennictwo Zalecana literatura dodatkowa

458 465 475 478 478 479 479

14. Usprawnianie w warunkach szkolnych 480

Susan Kenville Lindeblad

Informacje podstawowe 480 Akty prawne 481 Praktyczne wykorzystanie rehabilitacji w warunkach szkolnych 486 Zadania terapeuty wykraczające poza obowiązki wynikające z założeń nauczania specjalnego 489 Podziękowania 490 Piśmiennictwo 490 Zalecana literatura dodatkowa 491

Skorowidz

492

1

Ann F. Van Sant

Rozwój motoryczny Prenatalny rozwój zachowań motorycznych Dwa poglądy na rozwój motoryczny w okresie płodowym Rozwój motoryczny w okresie niemowlęcym Pierwszy trymestr: stabilizacja uniesionej głowy Drugi trymestr: pełzanie i siadanie Trzeci trymestr: ciągle w ruchu Czwarty trymestr: nareszcie chodzenie Zachowania motoryczne w okresie wczesnodziecięcym Rozwój umiejętności lokomocyjnych

Inne podstawowe sprawności wieku dziecięcego Przegląd umiejętności motorycznych nabytych w niemowlęctwie Rozwój sprawności motorycznej u dzieci starszych i młodzieży Współczesne poglądy na rozwój motoryczny Sekwencje rozwojowe Odruchy jako fundamentalne składowe zachowania motorycznego Nowa teoria rozwoju motorycznego

Co to jest rozwój motoryczny? Dlaczego nauka o rozwoju motorycznym jest ważną dla fizjoterapeuty? Dlaczego należy uczyć się o rozwoju motorycznym, jeśli nie zamierza się pracować z dziećmi? Czy jakakolwiek z tych informacji jest przydatna w praktyce klinicznej spoza pediatrii? Pytania te są często stawiane przez studentów fizjoterapii rozpoczynających naukę rozwoju ruchowego dziecka. Są to pytania istotne i na każde z nich znajduje się niżej odpowiedź. Co to jest rozwój motoryczny? Rozwój motoryczny jest to ewolucja zachowań motorycznych, osobniczych, w zależności od wieku. Uwypuklenie zależności między wiekiem a zachowaniem motorycznym stwarza szczególne możliwości badań rozwoju motorycznego w różnych układach odniesienia. Pojęcie rozwoju motorycznego obejmuje zmiany zależne od wieku dotyczące zarówno kontroli postawy ciała, jak ruchów dowolnych, co stanowi zarazem dwie podstawowe składowe zachowania motorycz-

nego. Jakkolwiek rozdział ten ukierunkowany jest na rozwój ruchowy niemowląt i dzieci, to przecież procesy rozwojowe zachodzą w ciągu całego życia ludzkiego. Młodzież, młodzi dorośli, ale także grupy wiekowe trzydziesto-, czterdziesto- czy pięćdziesięciolatków w swoich zachowaniach motorycznych odzwierciedlają wpływ zmian rozwojowych. Co powoduje te zmiany? Przez wiele lat fizjoterapeuci przypisywali większość zmian w zachowaniach motorycznych odpowiednim zmianom pierwotnie zachodzącym w ośrodkowym układzie nerwowym (o.u.n.). Rozwój umiejętności motorycznych był postrzegany jako rezultat dojrzewania o.u.n. Ostatnio jednak zaczynamy uświadamiać sobie, że układ nerwowy nie jest jedyną strukturą warunkującą zmiany rozwojowe. Zmiany w innych układach, takich jak mięśniowo-szkieletowy i krążeniowo-oddechowy, także wpływają na rozwój motoryczny. Oczywiście, na rozwój ten oddziałuje systematycznie i silnie środowisko, w którym żyjemy —jest to kumu-

13

lujący się wpływ środowiska zewnętrznego. Tak więc przyczyny rozwoju motorycznego są liczne, wszystkie systemy — zarówno wewnątrzustrojowy, jak i specyficzny system środowiska zewnętrznego — współdziałają w sposób całościowy na rzecz zmian zachowania motorycznego w funkcji wieku. Dlaczego zrozumienie rozwoju motorycznego ważne jest dla fizjoterapeuty? Zmiany w zachowaniu motorycznym dziecka są widoczne w sposób oczywisty. W chwili narodzin dziecko jest niemal bezradne, lecz już w czasie pierwszego dnia życia osiąga wyraźną niezależność fizyczną. Dziecko przechodzi od stanu bezradności do umiejętności siedzenia, pełzania i stania. Większość dzieci chodzi już w dniu swoich pierwszych urodzin. Wrodzony wzorzec progresji ku fizycznej niezależności może stanowić bardzo użyteczną wskazówkę dla planu usprawniania pomocnego pacjentom w przezwyciężeniu ich ograniczeń i osiągnięciu niezależności. Planowanie postępowania usprawniającego jest łatwiejsze po zrozumieniu wrodzonych procesów, dzięki którym fizyczna niezależność może zostać osiągnięta. Dlaczego należy uczyć się rozwoju motorycznego, jeśli nie zamierza się pracować z dziećmi? Czy jakakolwiek z tych informacji jest przydatna w praktyce klinicznej spoza pediatrii? Fizyczne uszkodzenia wynikające z przebytej choroby lub urazu mogą zaburzać czynnościową niezależność w każdym wieku. W takich przypadkach wrodzony wzorzec, pozwalający człowiekowi po raz pierwszy osiągnąć samodzielność, jest bardzo użytecznym przewodnikiem na drodze do przywrócenia fizycznej niezależności. Znajomość rozwoju motorycznego jest równie ważna dla pracujących z młodymi dorosłymi i starszymi osobami, jak i dla pracujących z dziećmi i młodzieżą. Zrozumienie, w jaki sposób osiąga się kontrolę nad postawą ciała i ruchem przez nabycie umiejętności będących częścią naszej aktywności codziennej, jest użyteczną informacją dla terapeutów praktykujących w każdej specjalności. To, co wiemy o zmianie rozwojowej w jednym z okresów życia, może być użyte do pomocy pacjentom w każdym wieku. Poniższy rozdział dostarcza przeglądu za-

14

chowań motorycznych charakteryzujących okres prenatalny, niemowlęctwo i wczesne dzieciństwo. Poczynając od okresu prenatalnego, omówiono różnorodność i wyraźnie już celową aktywność ruchową płodu, co stwarza podstawę zrozumienia ogromu zmian dokonujących się od momentu narodzin w wyniku doświadczenia osobniczego skutków grawitacji. Przedstawiono w zarysie wybitną dynamikę postępów dziecka, gdy w pierwszym roku życia osiąga wysoki poziom fizycznej niezależności. Omówiono wpływ znanych czynników zewnętrznych na zachowanie motoryczne we wczesnych okresach rozwoju. Ukazano motoryczne dokonania dzieciństwa z podkreśleniem szczególnie znaczących osiągnięć. Jako zamknięcie rozdziału umieszczono krótki przegląd współczesnych teorii rozwoju motorycznego, mający służyć pomocą wszystkim terapeutom próbującym zrozumieć współzależności obserwowane w osobniczym zachowaniu motorycznym niezależnie od wieku prowadzonego pacjenta.

Prenatalny rozwój zachowania motorycznego W celu opisania okresów rozwoju motorycznego człowieka przed narodzinami i scharakteryzowania ich konieczne było stworzenie odrębnych pojęć. Prenatalny okres rozwoju jest znany także jako ciążowy. Trwa on przeciętnie 38 do 40 tygodni i odpowiada dziewięciu miesiącom ciąży. Jest to czas gwałtownych zmian rozwojowych. Osobniczy wiek przed urodzeniem jest określany za pomocą różnorodnych i odrębnych założeń. I tak, wiek menstrualny (menstrual age — MA) jest określeniem używanym wówczas, gdy wiek osobniczy jest obliczany od pierwszego dnia ostatniego cyklu miesięcznego matki. Wiek menstrualny jest zwykle mierzony w tygodniach. Określenie wiek ciążowy (gestational age — GA) jest w ostatnich latach częściej używane i z grubsza odpowiada wiekowi menstrualnemu. Dzieli się on na 3 odrębne okresy: zalążkowy, embrionalny i płodowy.

Okres zalążkowy zaczyna się w chwili zapłodnienia i trwa 2 tygodnie. W okresie tym zapłodnione jajo, obecnie zwane zygota, podlega gwałtownemu podziałowi komórkowemu. Zygota wędruje jajowodem do macicy i pod koniec okresu zalążkowego zagnieżdża się w ścianie macicy. Okres embrionalny rozpoczyna się w 2 tygodnie od poczęcia i trwa około 6 tygodni. W tym czasie osobnik rozwijający się jest zwany zarodkiem. Okres embrionalny charakteryzuje się burzliwymi zmianami budowy. Jest to okres, w którym komórki szybko dzielą się, mnożą i różnicują w celu przejęcia wyspecjalizowanych czynności. W końcu okresu embrionalnego rozwijający się osobnik ma długość około 5 centymetrów i jest rozpoznawalny jako istota ludzka. Okres płodowy zaczyna się po 7 tygodniach MA i trwa do narodzin. To właśnie w okresie płodowym po raz pierwszy pojawia się zachowanie motoryczne. W okresie tym rozwijający się osobnik jest określany jako płód.

Dwa poglądy na rozwój motoryczny w okresie płodowym Przed rokiem 1970 nasza wiedza o zachowaniu motorycznym w okresie płodowym była ograniczona, gdyż nie dysponowano metodą wizualizacji płodu. Metody używane do rejestrowania jego aktywności ograniczały się do relacji matki o ruchach dziecka, osłuchiwania stetoskopem przez ścianę macicy lub, w rzadkich przypadkach, do elektrokardiografii czy elektromiografii przez powłoki brzuszne matki. Nie dysponując możliwością wizualizacji płodu w macicy, lekarze i badacze wnioskowali o zachowaniu motorycznym na tym etapie rozwoju życia człowieka, obserwując ruchy płodów poronionych. Hooker (1944), anatom i badacz, obserwował poronione płody niezdolne do podtrzymania czynności życiowych w środowisku pozamacicznym. Jego badania stały się podstawą zrozumienia ewolucji ludzkiego zachowania motorycznego przed narodzeniem. Margaret Rood i Dorothy Voss, wcześni amerykańscy teoretycy fizjoterapii, wykorzystały doświadczenia Hookera w celu pełniejszego zrozumie-

nia najwcześniejszych form ludzkiej aktywności ruchowej, w celu opracowania ocen zachowania motorycznego oraz w celu opracowania własnych programów terapeutycznych. Programy te oparto na ściśle przestrzeganej kolejności uzyskiwania umiejętności motorycznych. Rozwój odpowiedzi ruchowych na stymulację Według Hookera (1944) reakcja motoryczna może zostać wywołana w wieku około 8 tygodni MA. W jego badaniach płód był utrzymywany w kąpieli izotonicznej o temperaturze ciała. Używał koniuszka włosa jako narzędzia stymulacji dotykowej skóry płodu, szczegółowo opisywał i filmował każdą odpowiedź na tę stymulację. Najwcześniejsze odpowiedzi uzyskiwał jedynie wówczas, gdy dotyk był stosowany wokół ust, w obszarze perioralnym. Odpowiedzi zostały określone jako ruchy wycofywania się. Płód pochylał głowę w bok i rotował tak, aby usta zostały odsunięte od źródła stymulacji. Hooker nazwał te odruchy reakcjami ucieczki. Stosując stymulację starszych płodów, stwierdził, że pole wrażliwości dotykowej rozprzestrzenia się z okolicy ust we wszystkich kierunkach w górę — obejmując nos, na boki do policzków, w dół na podbródek, a u starszych na szyję i górną część klatki piersiowej. Rozprzestrzenianiu się obszaru wrażliwości skórnej towarzyszy zwiększający się zakres reakcji ucieczki. U starszych płodów występowały nie tylko zgięcie i rotacja szyi, ale tułów i miednica także ulegały bocznemu przemieszczeniu i rotacji, odsuwając się od źródła stymulacji. Ten szeroki zakres reagowania został określony jako odpowiedź całego ciała. U płodów 11-tygodniowych uzyskuje się częściowo zaciśnięcie palców w odpowiedzi na dotyk dłoniowej powierzchni ręki. U płodów w tym samym wieku lub nieco starszych dotknięcie podeszwy stopy wywołuje podeszwowe zgięcie palców. Tak jak w przypadku pierwszych reakcji, obserwowanych na obszarze perioralnym, zwiększa się gama reakcji kończyn górnych i dolnych u starszych płodów, dopełniając ruch zgięcia i odsuwania się od źródła bodźca aplikowanego na dłoń lub na podeszwę stopy. U starszych płodów pola

15

wrażliwości skórnej stwierdzano w dosiebnych częściach kończyn, a jedynie sporadycznie na całej powierzchni kończyn zarówno górnych, jak dolnych. Reakcje uzyskiwane u starszych płodów występowały w coraz liczniejszych regionach ciała, a ich charakter ulegał zmianie. Nie było to już tylko odsuwanie miejsca drażnionego, lecz coraz częściej występowała reakcja zwracania twarzy w kierunku źródła stymulacji. Ta stopniowa zmiana kierunku — od początkowej ucieczki około 8. tygodnia MA do kierowania się w stronę bodźca w 12. tygodniu życia, ma istotne konsekwencje. Płód, który odsuwa się od bodźca, demonstruje coś, co może być interpretowane jako bardzo prymitywna czynność ułatwiająca przeżycie w drodze ochrony własnego obszaru przed uszkodzeniem. Lecz przecież po urodzeniu, aby przyjmowanie pokarmu było w ogóle możliwe, nie można odsuwać się od dotknięć odczuwanych w okolicy ust. Dlatego uznano za oczywiste, że w krótkim okresie, w wieku między 14. a 15. tygodniem MA, stwierdzano wszystkie wstępne ruchy umożliwiające odżywianie: otwieranie i zamykanie ust, zaciśnięcie warg podanych ku przodowi, ruchy języka. U płodów 29-tygodniowych stwierdzano słyszalne ssanie. Rodzaj reakcji tułowia i kończyn u płodów starszych również się zmieniał. Odruchowe przemieszczenia całego ciała w mniejszym stopniu były kontynuacją reakcji ucieczki, częściej stanowiły reakcję miejscową na bodziec, za to wyrażoną w większej różnorodności form. U płodów 13—14-tygodniowych MA Hooker użył w celu opisu ruchu określeń: płynny, pełen wdzięku. W tym wieku reakcje ruchowe całego ciała zawierają już wyodrębnione, skończone sekwencje. Na przykład takie ruchy, jak prostowanie głowy i tułowia były poprzedzone przez rotację i zgięcie. Sekwencje ruchowe zostały opisane jako wyprzedzające życie po narodzinach, gdyż wydaje się, że zawierają wzorce ruchowe przydatne dopiero niemowlęciu: sięganie i obracanie się. Badania Hookera długo były uważane przez fizjoterapeutów za wiarygodne źródło informacji o rozwoju motoryki w okresie prenatal-

16

nym. Obecnie kwestionuje się pogląd, iż reakcje powstające u płodów poronionych są reprezentatywne dla reakcji płodowych w środowisku wewnątrzmacicznym. Niektórzy argumentują, że środowisko, w jakim znajduje się płód poroniony w czasie obserwacji, różni się znacznie od środowiska wewnątrzmacicznego i dlatego obserwowane reakcje nie są reprezentatywne dla normalnego rozwoju ruchowego. Inna grupa krytyków badań Hookera zwraca uwagę na fakt, że w rzeczywistości obserwacji dokonywano w fazie agonii. Płody urodzone tak wcześnie nie mogły podtrzymywać życia oddychaniem. Wiele z obserwowanych reakcji mogło być wynikiem zmniejszającej się zawartości tlenu we krwi. Co więcej, poronione płody mogły być obciążone poważnymi wadami wrodzonymi, jako bezpośrednią przyczyną poronienia. Jeśli którykolwiek z powyższych zarzutów jest słuszny, to odruchy obserwowane i opisane przez Hookera nie mogą być typowe dla populacji normalnych dzieci rodzonych w terminie, tj. między 37. a 43. tygodniem GA.

Rozwój ruchów spontanicznych Ruchy spontaniczne reprezentują inną klasę aktywności niż odpowiedzi odruchowe. Tamte są wywoływane, a ruchy spontaniczne występują bez uchwytnego bodźca. Odruchy są wywołanymi odpowiedziami i zależą od inicjującego je bodźca. Ruchy spontaniczne występują bez zewnętrznej stymulacji i mogą być uważane za samoczynne. Ruchy spontaniczne wcale nie muszą być „dowolnymi". W istocie termin „ruch dowolny" wydaje się problematyczny w dyskusji nad wczesnym rozwojem. Dowolność implikuje zamiar i cel, a nie istnieje wiarygodny sposób poznania zamiarów bardzo młodej istoty. Do początku lat siedemdziesiątych naukowcy i lekarze koncentrowali się na opisie odruchów lub innych reakcji prowokowanych u płodów i noworodków, ignorując aktywność spontaniczną. Ta tendencja do koncentracji uwagi na odruchach jest najprawdopodobniej pochodną naszej kultury naukowej, która ceni jedynie dobrze kontrolowane eksperymenty.

Preferowanie podejścia naukowego, rozumianego jako eksperyment kontrolowany przy badaniu ludzkich zachowań, w istocie mogło prowadzić do przekonania, że dzieci są zdolne wyłącznie do aktywności odruchowej. W eksperymentalnym podejściu do badań ruchu, ruchy spontaniczne są postrzegane jako zdarzenia losowe, niezamierzone i zakłócające badanie. W latach siedemdziesiątych postęp technologii obrazowania ultradźwiękowego w odniesieniu do płodów doprowadził do rewolucyjnego przełomu w naszym rozumieniu rozwoju motoryki okresu życia płodowego. Milani-Comparetti, włoski neuropsychiatra dziecięcy, uzyskał możliwość przejrzenia i interpretacji rejestrów ultradźwiękowych uzyskanych od ponad 1000 ciężarnych kobiet. Kobiety te urodziły następnie normalne, zdrowe dzieci. Milani-Comparetti do czasu badań tych rejestrów był w pełni przekonany, że odruchy stanowią podstawową jednostkę ludzkiego zachowania motorycznego. Tymczasem obserwacje zapisów ultradźwiękowych ruchów płodów prawidłowych doprowadziły do całkowitej zmiany przekonań co do rozwoju motorycznego. Milani-Comparetti był pod wrażeniem spontaniczności i częstotliwości wczesnych ruchów płodowych. Nie potrafił zidentyfikować żadnego bodźca prowokującego oglądane ruchy, najwidoczniej normalne dla osobnika rozwijającego się. Opisał sekwencyjne występowanie spontanicznej czynności w przebiegu życia płodowego i przyczynił się do lepszego zrozumienia motoryki człowieka w ogóle, przez opisanie pierwotnych wzorców ruchowych (primary movement patterns — PMPs). Według Milaniego-Comparettiego PMPs stanowią podstawowe jednostki działań, z których rozwijają się wszystkie rodzaje ludzkiej aktywności ruchowej. Te wzorce działań pojawiają się spontanicznie i później otrzymują połączenie z bodźcami czuciowymi, tworząc pierwotne automatyzmy. Pierwotny automatyzm jest zbliżony do odruchu. Dopuszczenie możliwości, że ruchy spontaniczne pojawiają się przed pierwotnymi automatyzmami, było rewolucyjne szczególnie dla tych, którzy odbierali odruch jako strukturalnie podstawową jednostkę zachowania motorycznego, 2 Fizjoterapia pediatryczna

macierzystą dla wszystkich innych form aktywności motorycznej. Bogaty i barwny opis ruchów płodu w okresie życia wewnątrzmacicznego, wykonany przez Milaniego-Comparettiego jest świetnym przykładem tego, jak nowoczesna technologia może wspomóc nasze zrozumienie rozwoju motoryki człowieka. Milani-Comparetti opisał najwcześniejsze ruchy płodowe jako skakanie. Skakanie występuje u płodów spontanicznie około 10. tygodnia GA. Serie podskoków są kontynuowane tak długo, dopóki płód nie osiągnie pozycji spoczynkowej na nowym piętrze macicy. Najwcześniejsza forma podskakiwania wykonywana jest przy wyproście kończyn dolnych i zgięciu kończyn górnych. Później, oczywiście z powodu wzrostu płodu w przestrzeni ograniczonej, kończyny górne były wyprostowane i skierowane w dół w czasie podskoków. Ruchy lokomocyjne, które umożliwiają płodowi wspinaczkę w górę łożyska, były opisywane jako część zachowania motorycznego około 17. tygodnia GA. Milani-Comparetti opisał szeroki przedział ruchów płodu zdecydowanie celowych, w tym badanie dłońmi twarzy i ciała, sięganie w celu uchwycenia i poruszenia sznura pępowinowego i tak dalej. Zostały udokumentowane spontaniczne ssanie kciuka i ruchy połykania. Również przed narodzinami pojawiają się odpowiedzi na bodźce słuchowe i wzrokowe. Działanie dźwięku lub światła było stosowane przez powłoki brzuszne matki, a obserwowaną odpowiedzią były reakcje strachu z podnoszeniem obu rąk w celu osłony twarzy w pozornie obronnym wzorcu ruchowym. Milani-Comparetti omawia także sposoby, w jakie te najwcześniejsze reakcje mogłyby wspomagać akcję porodową. Lokomocja miałaby służyć ruchowi w kierunku ułożenia do porodu, głową w dół. Ruchy podskakiwania służyłyby atakowaniu ściany macicy w celu zapoczątkowania akcji porodowej i późniejszego jej wspomagania. Ruchy oddychania, ssania i połykania byłyby przygotowaniem do utrzymania się przy życiu po urodzeniu, a reaktywność słuchowa i wzrokowa przygotowywałaby dziecko do odbioru informacji o nowym, pierwotnie obcym środowisku. Czytając tę pra-

17

cę odnosi się wrażenie, że płód zachowuje się w sposób odzwierciedlający początkowo stopniowe przystosowanie do środowiska wewnątrzmacicznego, a następnie w sposób sugerujący zdolność przewidywania przebiegu akcji porodowej, co zbiega się z końcem okresu ciążowego.

Streszczenie Istnieją dwa całkowicie różne poglądy na okres płodowy, a więc także na genezę ludzkiej motoryki. Jeden pogląd opiera się na wynikach badań doświadczalnych, prowadzonych na płodach poza środowiskiem wewnątrzmacicznym. Drugi — na wynikach obserwacji płodów pozostających w macicy. Ten drugi, bardziej naturalny, sposób badania motoryki prenatalnej ujawnia bardzo aktywną, spontaniczną ruchliwość płodu. Natomiast badania prowadzone w środowisku pozamacicznym jednoznacznie prezentują motorykę płodu jako odruchową. Te diametralnie różne poglądy były uzależnione od technologii osiągalnej przez badaczy w czasie prowadzenia doświadczeń, lecz były także uzależnione od aktualnie obowiązujących przekonań, czym jest metoda naukowa. Obecnie fizjoterapeuci zainteresowali się ruchem spontanicznym, po długim okresie koncentracji zaintereso-

wań na odruchach i zachowaniach reaktywnych swoich pacjentów. Dopiero teraz jesteśmy w stanie wyobrazić sobie, jak bardzo ważne jest wykorzystanie ruchów spontanicznych w procesie terapeutycznym, skoro są one integralną częścią ludzkiej motoryki od samego początku istnienia. W rezultacie praca Milaniego-Comparettiego, opisująca najwcześniejsze ruchy spontaniczne, cieszy się ogromnym zainteresowaniem fizjoterapeutów, będąc w swoim rodzaju rewolucyjną. Unikalne perspektywy ukazane w tej pracy ostro kontrastują z tradycyjnym poglądem na płód — jako bierne istnienie na poziomie odruchów.

Rozwój motoryczny w okresie niemowlęcym Niemowlęctwo jest umownym określeniem przedziału wieku od urodzenia do czasu, w którym dziecko potrafi stać i chodzić. W warunkach prawidłowych okres niemowlęcy trwa około jednego roku. Jest to okres bardzo instruktywny dla fizjoterapeutów. Noworodek, zasadniczo bezradny wobec grawitacji, rozwija stopniowo zdolność kontroli części ciała w ich wzajemnej relacji i w odniesieniu do otoczenia, osiągając to, co jest nazywane „postawą prawi-

Tabela 1.1. „Kamienie milowe" rozwoju motorycznego w pierwszym roku życia" Rodzaj czynności Stabilnie utrzymuje uniesioną głowę Wykonuje obrót na grzbiet z pozycji na boku Siada z pomocą Wykonuje obrót z grzbietu do pozycji na boku Utrzymuje krótkotrwały siad samodzielny Wykonuje pełny obrót z grzbietu na brzuch Siedzi samodzielnie, pewnie Pierwsze kroki, z pomocą Podciąga się do pozycji stojącej Chodzi z asekuracją Staje samodzielnie Chodzi samodzielnie

Przeciętny wiek wykonania czynności (w miesiącach)

Przedział wieku prawidłowy dla wykonania czynności (w miesiącach)

0,8 1.8 2.3 4,4 5,3 6.4 6.6 7,4 8,1 9,6 11,0 11,7

0,7—4 0,7—5 1—5 2—7 4—8 4—10 5—9 5—11 5—12 7—12 9—16 9—17

* Według: Bayley N. Bayley Scales of Infant Development. New York: Psychological Corp., 1969.

18

dłową" w pozycji stojącej. Nowe środowisko zewnętrzne, stanowiące z punktu widzenia noworodka obszar zdominowany grawitacją, zostaje niemal całkowicie opanowane w ciągu pierwszego roku. Noworodek, początkowo zdolny jedynie do chwilowego uniesienia głowy, osiąga zdolność utrzymania głowy w zwieńczeniu coraz bardziej spionizowanej postawy ciała. Postawa ciała noworodka będąca ułożeniem typu zgięciowego, przebywa drogę do postawy wyprostowanej w pozycji stojącej. Niejako przy okazji dzieci osiągają umiejętności lokomocyjne: początkowo obroty ciała, następnie pełzanie i czworakowanie, potem chód z asekuracją, aż ostatecznie osiągają kamień milowy na drodze ku samodzielności: chód samodzielny (tab. 1.1). W dalszym omówieniu dokonania motoryczne dziecka w pierwszym roku życia są przedstawione oddzielnie dla każdego trymestru tego roku. Trymestr obejmuje okres trzymiesięczny. Dlatego rozpatrywane są 4 trymestry w czasie pierwszego roku życia. Jest to podział użyteczny, ułatwiający zrozumienie szybkich dokonań niemowlęcia w sferze motorycznej. W każdym trymestrze zachowanie się dziecka będzie omawiane dla każdej z czterech pozycji ciała: odwróconej, nawróconej, siedzącej i stojącej. W mniejszym stopniu skoncentrowano uwagę na kolejności najważniejszych dokonań, owych „kamieni milowych" rozwoju motorycznego, a bardziej uwypuklono osiągnięcia noworodka w każdym z trymestrów.

Pierwszy trymestr: stabilizacja uniesionej głowy Dziecko bezpośrednio po urodzeniu określane jest jako noworodek. Okres noworodkowy trwa 2 tygodnie. Postawę ciała noworodka charakteryzuje ułożenie zgięciowe. Jest to postawa, którą można uważać za pochodną zarówno wcześniejszego ułożenia płodowego, jak i właściwą dla stopnia rozwoju układu nerwowego. W szczególności, regiony mózgu odpowiedzialne za umiejętności motoryczne dojrzewają przecież wraz z przeciwstawianiem się sile ciążenia

i nie wydają się w pełni rozwinięte w chwili narodzin. Podczas pierwszego pourodzeniowego trymestru rozpoczyna się aktywność antygrawitacyjna i dziecko osiąga zdolność unoszenia głowy przeciwko sile ciążenia. To właśnie jest największym dokonaniem pierwszego trymestru.

Odwrócona pozycja ciała Gdy dziecko pozostaje w pozycji odwróconej, głowa i barki spoczywają na płaszczyźnie podparcia z głową zrotowana bocznie (ryc. 1.1). Tułów w odcinku lędźwiowym często bywa wygięty tak, że pośladki nie mają pełnego

Ryc. 1.1. Pierwszy trymestr, pozycja odwrócona.

kontaktu z podłożem. Kończyny — zarówno górne, jak i dolne — w ciągu kilku pierwszych dni po urodzeniu są trzymane raczej symetrycznie, w zgięciu pod ostrym kątem. Stopy mogą być przyciągnięte do pośladków, a ręce często pozostają w kontakcie z tułowiem. Typowym ułożeniem bioder jest ułożenie w zgięciu i ku górze względem płaszczyzny podparcia, w wyniku aktywności mięśni odwodzicieli. Kolana są zgięte, stawy skokowe w pozycji zgięcia grzbietowego pod ostrym kątem. Ramiona pozostają w przodozgięciu i trzymane są tuż przy tułowiu. Łokcie i nadgarstki w zgięciu. Pewien opór występuje w czasie biernego przemieszczania kończyn noworodka do wyprostu. Łokcie, kolana i biodra powracają do ułożenia w zgięciu po takim biernym prostowaniu. Owa tendencja do utrzymania pozycji

19

zgięciowej i powrotu do zgięcia, gdy tylko ustaje czynnik prostujący — określana jest jako „napięcie zgięciowe". Mechanizmy fizjologiczne odpowiedzialne za to zjawisko nie są w pełni poznane. Należy je rozpatrywać w odniesieniu zarówno do elastyczności tkanek miękkich, ograniczających w ostatnim okresie życia płodowego możliwości przybrania innego ułożenia niż zgięciowe — jak i do aktywności o.u.n, na etapie rozwoju tuż po narodzinach. Silnie wyrażona zgięciowa pozycja ciała noworodka jest prawidłowa i następnie powoli zanika. Pod koniec pierwszego trymestru stopień zgięcia kończyn zmniejsza się, stopy i ramiona nie są już trzymane z dala od podłoża. Ta zmiana może być uważana zarówno za wynik czynnych ruchów wyprostnych dziecka, jak i za rezultat przyciągania grawitacyjnego. Ułożenie kończyn górnych niemowlęcia zmienia się podczas pierwszego trymestru. Mniej więcej po miesiącu, gdy głowa jest już ustawiona względnie prosto lub przynajmniej w osi ciała, zgięcie kończyn górnych zaczyna przechodzić w ułożenie przywiedzeniowe i wyprostne. Początkowo jest to widoczne, gdy niemowlę śpi lub kiedy całe ciało porusza się w wyrazie zadowolenia. Gdy natomiast niemowlę płacze, ponownie zjawia się ułożenie silnie zgięciowe. Gdy głowa jest zrotowana całkowicie w prawo lub lewo, może być widoczne asymetryczne ułożenie kończyn i górnych, i dolnych. Kończyna górna po tej stronie, ku której zwrócona jest twarz, często bywa przywiedziona do boku i wyprostowana w łokciu. Kończyna dolna po stronie twarzy jest wówczas wyprostowana. Kończyna górna przeciwnej strony jest przywiedziona i zrotowana zewnętrznie tak, że spoczywa na podłożu ze zgiętym łokciem. Takie ułożenie kończyn górnych jest zwykle określane jako ułożenie odruchowe asymetrycznego napięcia karku. Ruchy pierwszego trymestru obejmują serie wierzgnięć, pchnięć kończynami, rotacje i skłony głowy i tułowia. Częstość i zasięg ruchów pozostaje w związku z odżywianiem. Przed karmieniem niemowlęta są bardziej aktywne. Po posiłkach są spokojniejsze i senne. Są też zdolne do koncentracji uwagi na

20

przedmiocie trzymanym blisko przed twarzą i próbują obracać się, aby śledzić taki przedmiot. Przemieszczają przy tym głowę do linii środkowej ciała — lecz nie dalej. Do końca pierwszego trymestru niemowlę nie potrafi śledzić przedmiotów przesuwanych przed nim poza linię środkową jego ciała. Dla niemowlęcia nie jest szczególnym problemem przekręcanie się z pozycji odwróconej do pozycji leżącej bokiem już podczas pierwszego trymestru. Zwykle jest to wynikiem połączenia rotacji głowy z wyprostem głowy i tułowia. Obrót z pozycji odwróconej do nawróconej jest wydarzeniem przypadkowym przed drugim trymestrem. Zamierzony obrót nie występuje wcześniej niż pod koniec drugiego i w trzecim trymestrze.

Nawrócona pozycja ciała W pozycji nawróconej noworodek układa się w zgięciu, z głową zrotowana na jedną stronę. Potrafi unieść i rotować głowę z jednej strony na drugą. Położony w pozycji nawróconej zdolny jest do utrzymania nie zakrytych ust i nosa, a więc swobodnego oddychania. Na początku pierwszego trymestru kończyny górne są utrzymywane względnie blisko ciała w ułożeniu zgięciowym. Kończyny dolne są zgięte i podciągnięte pod dziecko tak, że podbrzusze jest uniesione ponad podłoże. Biodra i kolana są silnie zgięte, a stopy w zgięciu grzbietowym. Tuż po obudzeniu oraz ułożone w pozycji nawróconej, niemowlę spędza wiele czasu aktywnie prostując głowę i tułów przeciwko sile ciążenia. Głowę unosi przy tym wielokrotnie.

Ryc. 1.2. Pierwszy trymestr, pozycja na łokciach.

Gdy niemowlę aktywnie dąży do ustawienia ciała w pozycji pośredniej, zdarza się, że głowa ustawia się asymetrycznie i wówczas wysiłek powoduje kiwanie się jej w górę i w dół. Niekiedy niemowlę podejmuje tak duży wysiłek, że barki są uniesione, a ciało podparte na przedramionach zrotowanych do wewnątrz i podciągniętych pod tułów (ryc. 1.2). Jest to tak zwana pozycja na łokciach występująca ze wzrastającą częstością podczas pierwszego trymestru. Coraz częściej czynnemu prostowaniu głowy i tułowia towarzyszą próby przesunięcia łokci i podparcia ciężaru barków na rękach. Niemowlę często unosi się w górę i następnie opada, kołysze tułowiem ku przodowi i w tył na ugiętych ramionach. Taka sekwencja wypchnięcia i opadania w pozycji nawróconej występuje ze wzrastającą częstością ku końcowi pierwszego trymestru. Siedzenie i stanie W czasie pierwszego trymestru niemowlę nie potrafi siedzieć ani stać samodzielnie. Problem nie polega na niedostatku siły, gdyż niemowlę jest w stanie rozwinąć wystarczające napięcie mięśni dla pełnego podtrzymania ciała w pozycji spionizowanej. Asekuracja jest niezbędna dlatego, że dziecko w tym wieku jest pozbawio-

Ryc. 1.3. Pierwszy trymestr, podtrzymanie w siadzie.

Ryc. 1.4. Pierwszy trymestr, podtrzymanie pierwotnego stania.

ne zdolności utrzymania równowagi. Subtelna kontrola i koordynacja pracy mięśniowej niezbędna dla umiejętności równowagi jeszcze nie są rozwinięte. Dziecko podtrzymywane w pozycji siedzącej ma zaokrąglone plecy (ryc. 1.3). Głowę utrzymuje w pochyleniu, w osi ciała, skierowaną twarzą ku przodowi. Niekiedy, jeśli dziecko nie jest senne, podbródek nie opada, a ściślej mówiąc — jest utrzymywany ponad klatką piersiową dzięki aktywnemu przeciwdziałaniu mięśni karku. Głowa kołysze się, naprzemiennie tracąc i odzyskując stabilność. Kołysanie jej w tej pozycji jest podobne do naprzemiennego unoszenia i opadania głowy obserwowanego w nawróconej pozycji ciała. W czasie pierwszego trymestru poprawia się stabilność głowy. Pod koniec tego trymestru większość niemowląt utrzymuje głowę ustabilizowaną w osi tułowia. Umiejętność stabilizacji głowy określa się jako „kontrolę głowy". Dzieci najpierw ustawiają głowę w odniesieniu do tułowia, a dopiero później rozwijają umiejętność trzymania głowy wyprostowanej w relacji do kierunku ciążenia ziemskiego. Dopiero taka,

21

pełna kontrola głowy kwalifikuje się jako określenie pozycji prawidłowej. Noworodek niezdolny do samodzielnego stania, podtrzymywany zdolny jest przybrać pozycję pionową. Mówi się wówczas o pierwotnej formie pozycji spionizowanej (ryc. 1.4). Z reguły ten wzorzec stania charakteryzuje się skrzyżowanymi stopami i wyraźną asymetrią ustawienia kończyn dolnych. Dziecko może stać na palcach. Ku końcowi pierwszego trymestru wzorzec ten zanika i staje się coraz trudniejszym do demonstracji. W tym samym czasie dziecko wkracza w okres astazji. Dosłownie astazja oznacza tyle, co niezdolność stania. Otóż, gdy próbuje się postawić dziecko — nogi uginają się i niemowlę przyjmuje znów pozycję ciała zgięciowa, nie akceptując próby podparcia własnego ciężaru na kończynach dolnych. Astazja występuje w końcu pierwszego trymestru i utrzymuje się przez cały drugi trymestr. Podsumowując, siedzenie i stanie nie są pozycjami samodzielnymi w pierwszym trymestrze. Niemniej, niemowlę przejawia dobrą wolę nabycia samodzielności w przyszłości. Przeciwstawiając się sile ciążenia, dziecko osiąga umiejętność stabilizacji głowy i robi ogromny krok naprzód w opanowaniu grawitacji, która przecież w chwili narodzin czyniła je bezradnym.

Drugi trymestr: pełzanie i siadanie Drugi trymestr oznacza kolejny krok w przeciwstawieniu się sile ciążenia. Niemowlę rozpoczyna ten trymestr z umiejętnością utrzymywania uniesionej głowy w stosunku do osi ciała, a kończy go, potrafiąc samodzielnie siedzieć przez krótki czas oraz przesuwać się na rękach i kolanach. Osiągnięcia te stanowią podstawę późniejszych dokonań, chociaż same w sobie też pozwalają poszerzyć kontakt z otaczającym światem. Siedzenie oraz unoszenie się na rękach i kolanach są z pewnością kamieniami milowymi na drodze do fizycznej niezależności. Dokonania w pozycjach ciała: odwróconej, nawróconej, siedzącej i stojącej są przedstawione niżej, w kolejnych podrozdziałach.

22

Odwrócona pozycja ciała W odwróconej pozycji występuje teraz różnorodność form aktywności fizycznej. Dziecko często unosi nogi ku górze i przenosi je ku rękom, a nawet ku twarzy. Niemowlę sięga rękami przed stopy i stara się przenieść stopy do ust w celu ich eksploracji (ryc. 1.5). Wysiłki te mogą prowadzić do utraty pozycji odwróconej. Ciężar nóg, jeśli były przemieszczone na prawą lub lewą stronę, może przetoczyć dziecko na bok. Utrata kontroli nad kończynami dolnymi — podczas ich unoszenia — może być jednym z czynników prowadzą-

Ryc. 1.5. Drugi trymestr, pozycja odwrócona, sięganie do stóp.

cych do opanowania umiejętności obrotów ciała rozpoczynanych z pozycji odwróconej. Niektóre niemowlęta nabywają tę umiejętność w drugim trymestrze życia, lecz najczęściej jest to osiągane w trymestrze trzecim. Niemowlę kieruje stopy ku górze — także w innym mechanizmie — przy zgiętych biodrach i kolanach. Takie ustawienie służy jako pozycja wyjściowa do silnych wyrzutów wyprostnych z uniesieniem pośladków i pleców ponad podłoże. Ta figura nazywa się „mostkiem" (ryc. 1.6). Niektóre dzieci przesuwają się aż do krawędzi łóżka dzięki całej serii takich mostków. Niekiedy niemowlę demonstruje silną, jednostronną rotację głowy i szyi połączoną z wyprostem, jak gdyby chciało spojrzeć do tyłu ponad barkiem. Połączenie rotacji i spój-

Ryc. 1.6. Drugi trymestr, pozycja mostka.

rżenia do tyłu także może prowadzić do obrotu całego ciała z pozycji odwróconej do pozycji na boku, już podczas drugiego trymestru. Jakkolwiek niemowlę w tym okresie życia nie potrafi wykonać pełnego obrotu z pozycji odwróconej, to skrajne ułożenia uniesionych kończyn i głowy zrotowanej, przy jednoczesnym wyproście, zwiastują pewność zdolności do obrotów ciała.

Nawrócona pozycja ciała Przerywane unoszenie i kiwanie głową, wynikające z wysiłku osiągania postawy wyprostnej w nawróconej pozycji ciała w czasie pierwszego trymestru, stopniowo wzmacnia mięśnie tułowia. W pozycji nawróconej dziecko stara się unieść tułów ponad podłoże, najpierw podpierając się na łokciach, a następnie wypychając w górę na rękach. Wiele czasu spędza, od-

Ryc. 1.7. Drugi trymestr, odpychanie się w górę na rękach.

Ryc. 1.8. Drugi trymestr, pozycja kołyski w nawróceniu.

pychając się w ten sposób (ryc. 1.7) i opadając z powrotem do pozycji nawróconej z wykonaniem kołyski na brzuchu przy uniesionych ponad powierzchnię rękach i nogach. Pozycja kołyskowa jest określana jako „kołyska w nawróceniu" lub „samolot" (ryc. 1.8). Dla dziecka staje się możliwe odepchnięcie ku tyłowi z pozycji uniesienia na rękach i w ten sposób przesuwanie się po podłożu, gdy pozostaje w nawróconej pozycji ciała. Jest to już pełzanie, zdefiniowane jako wzorzec ruchu lokomocyjnego ku przodowi lub ku tyłowi osiągany przez popychanie i ciągnięcie wykonywane kończynami, przy czym brzuch pozostaje w stałym kontakcie z podłożem. Pełzanie zaczyna się podczas drugiego trymestru życia. Czworakowanie jest wzorcem lokomocji charakteryzującym się uniesieniem brzucha ponad podłoże. Z reguły dzieci pełzają wcześniej niż czworakują. Pełzanie jest osiągane w drugim trymestrze, podczas gdy czworakowanie zwykle występuje w trzecim lub nawet czwartym trymestrze. Początkowo dzieci pełzają do tyłu, dopiero później rozwija się umiejętność ruchu w przód. Początkowe próby pełzania cechuje brak koordynacji ruchów kończyn, lecz szybko rozwija się właściwy wzorzec ruchowy, bardzo skuteczny do przemieszczania się po podłodze. Dzieci amerykańskie spędzają większość czasu w pozycji nawróconej, szczególnie w porównaniu z dziećmi brytyjskimi, które do zabawy są układane częściej w pozycji odwróconej. Doświadczenie nabywane w najczęstszym lub preferowanym ułożeniu jest istotnym czynnikiem wyznaczającym kolejność uzyskiwanych umie-

23

jętności motorycznych. Często zdarza się, że dziecko, które spędzało wiele czasu w ulubionym ułożeniu, wykazuje postępy w uzyskiwaniu osiągnięć motorycznych typowych dla tego ułożenia — podczas gdy postępy nabywane w umiejętnościach wytwarzanych z innych ułożeń są niezadowalające. Ważne jest, aby pamiętać, że niektóre dzieci po prostu wolą pozycję odwróconą, podczas gdy inne wolą być podtrzymywane w pozycji siedzącej. W tych przypadkach umiejętności uzyskiwane w preferowanym ułożeniu najczęściej dystansują postępy nabywane w innych ułożeniach. A więc różnice w liczbie osiągnięć sprawności motorycznych u dzieci mogą odzwierciedlać różnice preferencji ułożeń ciała. Można więc uznać je za wyraz indywidualizmu niemowlęcia i są one częścią prawidłowego rozwoju. Często podczas drugiego trymestru niemowlę zaczyna unosić się w górę na rękach i kolanach. Zwykle jest to osiągane następująco: najpierw wypchnięcie w górę na rękach, potem ugięcie odcinka lędźwiowego kręgosłupa i zgięcie bioder, wreszcie podciągnięcie kolan pod klatkę piersiową. Początkowo pozycja dłoniowo-kolanowa jest niestabilna, lecz z czasem dziecko doskonali się w odpychaniu do tyłu do tej pozycji, wykonując serie kołysań: naprzemienne unoszenie w tył i w przód na rękach i kolanach. Ponieważ dziecko niezbyt dobrze stabilizuje biodra, jeśli ciężar ciała jest przesunięty bocznie, zdarza się, że traci wypracowaną pozycję dłoniowo-kolanową i upada. Kołyszące ruchy są niczym innym, jak spontanicznymi ćwiczeniami równoważnymi i mogą prowadzić do bardzo stabilnej i funkcjonalnie użytecznej pozycji dłoniowo-kolanowej.

Ryc. 1.9. Drugi trymestr, siad samodzielny podparty przodem.

przeciwko sile ciążenia. Doświadczenie nabywane w rezultacie wysiłków czynionych w celu utrzymania tak sprowokowanej, chociaż asekurowanej, pozycji siedzącej przyspiesza opanowanie tej nowej umiejętności. Początkowo dziecko utrzymuje samodzielnie pozycję siedzącą tylko wtedy, jeśli podeprze się przodem na rękach (ryc. 1.9). Ustawienie tułowia i kończyn górnych jest wówczas bardzo podobne do ustawienia w czasie wypychania ciała w górę na rękach z pozycji nawróconej (porównaj ryciny 1.7 i 1.9). W obu pozycjach,

Pozycja siedząca Drugi trymestr jest tym okresem życia, podczas którego niemowlę rozwija stabilną i wyprostowaną pozycję siedzącą. Zwiększająca się zdolność dziecka do kontroli ustawienia barków często jest okazywana na rękach matki, podczas podtrzymywania w pozycji siedzącej. Matka niejako intuicyjnie wie, jak wiele swobody można zostawić dziecku dla samodzielnej pracy

24

Ryc. 1.10. Drugi trymestr, siad samodzielny wolny, krótkotrwały, w pozycji ochronnej „wysokiej gardy".

Pozycja stojąca

Ryc. 1.11. Drugi trymestr, pozycja ochronna typu „spadochron" lub „ochronny wyprost" w widoku z góry.

nawróconej z wypchnięciem na rękach oraz siedzącej z podparciem przodem głowa ustawiona jest pionowo w stosunku do siły ciążenia. Barki kierują się poziomo ku przodowi i zaczyna się podparcie ciężaru ciała na rękach. W siadzie podpartym nogi trzymane są zwykle w odwiedzeniu, zgięciu i rotacji zewnętrznej ze stopami ustawionymi jedna naprzeciw drugiej. Czując bezpieczne podparcie, niemowlę będzie prostowało tułów, podciągało barki i zginało łokcie, unosząc ramiona do bokserskiego ustawienia „wysokiej gardy" w krótkich chwilach samodzielnego siadu (ryc. 1.10). Podczas drugiego trymestru dzieci osiągają umiejętność siadu z podparciem utrzymywanego w czasie od 15 do 20 minut. Dłuższe okresy samodzielnego siedzenia nie są spotykane przed trzecim trymestrem. Umiejętnością rozwijaną w tym samym czasie co stabilizacja tułowia w pionie jest wyprost ramion w dół, do podłoża, w celu chwytu i ochrony ciała przed upadkiem. Nazywa się to reakcją spadochronu lub ochronnego wyprostu i cechuje odwiedzionymi ramionami, wyprostem w łokciach, nadgarstkach i rękach. Należy podkreślić, że tego typu reakcje ochronne mają zasadnicze znaczenie dla bezpiecznego, samodzielnego siadu (ryc. 1.11).

Podczas drugiego trymestru niemowie ponownie zaczyna akceptować obciążanie kończyn dolnych i potrafi stanąć z asekuracją. Pozycja stojąca, która następuje po okresie astazji, jest określana jako „wtórne stanie". Pozycja wtórnego stania charakteryzuje się odwiedzionymi nogami, wyprostowanymi kolanami i płaskim ustawieniem stóp (ryc. 1.12). W ustawieniu płaskim podeszwy stóp pozostają w pełnym kontakcie z płaszczyzną podparcia. Pozycja wtórnego stania różni się od stania pierwotnego obserwowanego podczas pierwszego trymestru. Podczas stania pierwotnego stopy są z reguły skrzyżowane, a dziecko próbuje stawać na palcach przy stawach skokowych ustawionych w zgięciu podeszwowym. Natomiast wtórne stanie cechuje odwiedzenie kończyn dolnych i płaskie ustawienie stóp. Aktywność w pozycji spionizowanej wzrasta w czasie drugiego trymestru. Początkowo podczas próby stania dziecko podtrzymywane za ręce chce podskakiwać w górę i w dół. Później,

Ryc. 1.12. Drugi trymestr, stanie z pomocą.

25

w trzecim trymestrze, niemowlę zaczyna przenosić ciężar ciała ze strony na stronę, podnosząc i tupiąc najpierw jedną nogą, potem drugą. Podsumowując, można stwierdzić, że dokonania drugiego trymestru są wybitne: poruszanie się po płaszczyźnie w pozycji mostka lub pełzając, siedzenie z podparcia, unoszenie się na rękach i kolanach oraz stanie z pomocą. Niemowlę uzyskuje kontrolę nad zasadniczymi pozycjami ciała, co prowadzi do zwiększenia możliwości ruchowych. Opiekuńcze otoczenie stwarza niemowlęciu warunki do lepszego poznania własnego ciała i doskonalenia prób pokonywania grawitacji w wyniku coraz częstszego przyjmowania pozycji spionizowanej.

Trzeci trymestr: ciągle w ruchu Podczas trzeciego trymestru niemowlę staje się ruchliwe. Wraz ze zdolnością przemieszczania się w otoczeniu, badanie jego staje się celem pierwszoplanowym. Ukierunkowanie aktywności ruchowej przeciwko sile ciążenia staje się na tyle skuteczne, aby pod koniec trzeciego trymestru dzieci były zdolne samodzielnie unieść się do pozycji stojącej. Od tej chwili świat oczekuje odkrycia.

Odwrócona pozycja ciała Upodobanie do pozostawania w pozycji odwróconej zmniejsza się w miarę doskonalenia umiejętności obrotu do pozycji nawróconej.

Ryc. 1.13. Trzeci trymestr, obrót z głową i tułowiem w wyproście, widok pionowo z góry.

26

Ryc. 1.14. Trzeci trymestr, początek obrotu ze zgiętymi nogami.

Pierwszorazowy obrót może dokonać się bądź to w mechanizmie siłowego wzorca ruchowego, polegającego na wyproście głowy i tułowia w połączeniu z rotacją całego ciała wspomaganą uniesieniem ramion w górę ponad barki (ryc.1.13) bądź przez obustronne zgięcie kończyn dolnych i przeniesienie ich górą na jedną stronę (ryc. 1.14). Dzieci często zatrzymują się w pozycji na boku przed dokończeniem obrotu do pozycji nawróconej. Niektóre spędzają dłuższy czas na boku z górną nogą przerzuconą ku przodowi ciała. Wygląda to tak, jakby dziecko uczyło się utrzymywać równowagę w tej pozycji. Niektóre niemowlęta stosują obroty jako sposób lokomocji, jednak znacznie częściej widuje się w tym wieku pełzanie.

Nawrócona pozycja ciała Dziecko zaczyna trzeci trymestr życia w pozycji nawróconej, obracając się osiowo na brzuchu. Pozycja ta szybko staje się ułożeniem przejściowym. Dzieci przechodzą z niej do pozycji dłoniowo-kolanowej lub do siedzenia czy stania. W ciągu trzeciego trymestru typowym wzorcem ruchowym staje się unoszenie w górę na rękach i kolanach do siadu, powrót na ręce i kolana, ponownie w górę i w dół. Zostaje opanowane siadanie z pozycji dłoniowo-kolanowej. Często jest to osiągane z poprzedzającego ruch wypchnięcia ciała w górę. Następnie, w wyniku serii kołysań w przód i w tył, kolana są podciągane pod tułów i dziecko siada bokiem na piętach. Często podczas takiego

ruchu opada w dół do pozycji siadu bocznego z nogami zgiętymi i zrotowanymi jednostronnie. Początkowo ruch do pozycji siadu bokiem jest niezamierzony, lecz nawet w takim przypadku niemowlę ćwiczy kontrolę ruchu. W rezultacie przemieszczanie z rąk i kolan do pozycji siadu bokiem bez wcześniejszego siadu na piętach staje się łatwiejsze. Biodra obniżają się w sposób kontrolowany, gdy przy pomocy pchnięcia rękami ciężar przemieszcza się ku tyłowi, na pośladki. Następnie ramiona są przenoszone ponad podłożem i dziecko może wykonać rotację lędźwi i nóg aż do uzyskania symetrycznej pozycji siedzącej.

Pozycja siedząca W trzecim trymestrze dziecko z łatwością utrzymuje się już w pozycji siedzącej. Jest ona stabilna i wyprostowana (ryc. 1.15). Oczywiście, siedząc wyprostowane przez czas tak długi, jak pół godziny, dziecko może niekiedy pochylić się w przód do podporu na rękach. Niemniej ręce są teraz właściwiej wykorzystane w różnorodnych czynnościach: sięganie i chwytanie przedmiotów, uderzanie dłonią o dłoń, przysuwanie rąk do ust w celach poznawczych. Pod koniec trzeciego trymestru również bywa wykonywany ruch z pozycji siedzącej do klęku podpartego

Ryc. 1.16. Trzeci trymestr, przenoszenie obciążenia z pośladków na ręce.

(pozycja dłoniowo-kolanowa). Obecnie jest to ruch wykonywany z łatwością. Robiąc użytek ze wzorca ruchowego kończyn górnych, służącego także jako ochronny wyprost (reakcja spadochronu), dziecko sięga ramionami w bok i przenosi podpór z pośladków na ręce. Dół tułowia i pośladki są unoszone ponad płaszczyznę podporu i rotowane z ułożenia bocznego do symetrycznego klęku podpartego (ryc. 1.16).

Pozycja stojąca

Ryc. 1.15. Trzeci trymestr, siad swobodny.

Pozycja stojąca jest ulubioną przez dzieci w trzecim trymestrze życia. Są tak nią zachwycone, że większość aktywnie spędzanego czasu poświęcają na stanie lub próby podciągania się do pozycji stojącej (ryc. 1.17). Początkowo pozycję tę cechuje szczudłowatość sylwetki i niestabilność bioder. Później biodra są przesuwane ku przodowi i pozycja stojąca staje się znacznie stabilniejsza. Początkowo też dziecko spionizowane nie potrafi powrócić do pozycji niskich. Można spotkać dziecko rozpaczające nad dylematem, jak wycofać się z osiągniętej pozycji stojącej. Ostatecznie dziecko odkrywa, jak upaść, rzucając się do tyłu na pośladki, aby bezpiecznie przejść do siadu.

27

Po podciągnięciu się w górę dziecko zużywa wiele energii, podskakując i aktywnie zaburzając równowagę ciała. Podskoki owe stopniowo prowadzą do umiejętności przenoszenia ciężaru ciała z nogi na nogę i marszu przy meblach. Jest to nazywane krążeniem i stanowi pierwszą formę niezależnego chodu (ryc. 1.18).

Czwarty trymestr: nareszcie chodzenie Pozycje ciała odwrócona i nawrócona łącznie

Ryc. 1.17. Trzeci trymestr, podciąganie się do stania.

Ryc. 1.18. Trzeci trymestr, krążenie wzdłuż ogrodze-

28

Obie te pozycje są obecnie jedynie pozycjami przejściowymi po obudzeniu się dziecka. Spędza ono tak mało czasu w odwróceniu czy nawróceniu, że wydają się one zaledwie przystankami na drodze do pozycji bardziej spionizowanych. Pozycja klęku podpartego jest wyjściowa dla czworakowania. Ten sposób poruszania się oznacza naprzemienną czynność przeciwstawnych rąk i nóg i przemieszczanie się do przodu. Niektóre niemowlęta osiągają bardzo dużą sprawność czworakowania i wolą tę formę lokomocji przez długie miesiące. Takiej preferencji nie zmienia nawet możliwość chodu. Zwykle jednak poziome czworakowanie sta-

Ryc. 1.19. Czwarty trymestr, czworakowanie na wyprostowanych rękach i nogach.

nowi jedynie część dziecięcego repertuaru. Jest ono ważnym, kolejnym stopniem postępującej pionizacji tułowia przeciwko sile ciążenia (ryc. 1.19).

Pozycja siedząca W omawianym okresie życia siedzenie jest wysoce funkcjonalną pozycją ciała, dlatego też łatwość, z jaką dziecko zmienia tę pozycję, jest godna uwagi. Dotyczy to zarówno przejścia z siadu do klęku prostego podpartego, jak i podciągnięcia z siadu do klęku, a następnie do stania. Poczucie równowagi jest w pozycji siedzącej rozwinięte tak dobrze, że dziecko siedzące często przemieszcza się ruchem obrotowym wokół osi tułowia, używając do odpychania się rąk i stóp. Łatwiej i wygodniej jest w tym wieku siedzieć w wysokim krześle z nogami zgiętymi i podpartymi. Dziecko może przejść z pozycji siedzącej do nawróconej w czasie zabawy, przypadkowo lub we wzorcu ruchowym będącym fragmentem przejścia do pozycji stojącej.

Ryc. 1.20. Czwarty trymestr, ruch z pozycji stojącej do siadu.

Pozycja stojąca Stanie jest pozycją preferowaną przez większość niemowląt w czwartym trymestrze życia. Podciągnięcie się do pozycji stojącej przy sprzętach prowadzi do „krążenia" wzdłuż krawędzi kojca lub mebli z przytrzymywaniem się ich. Umiejętność powrotu w dół do siadu jest rozwijana wcześniej niż umiejętność przejścia do pozycji kucznej, w której trudno jest utrzymać równowagę (ryc. 1.20). Do pozycji stojącej dzieci wspinają się po meblach, szybko osiągając w tym znaczną sprawność. Pod koniec czwartego trymestru jako sprzęt pomocniczy wystarcza krzesło lub niski stół. Chodzenie, a ściślej kroczenie, zaczyna się po przekątnej, w przód i do boku. Ten wczesny wzorzec chodu można zaobserwować w pierwszych krokach dziecka trzymanego za rękę (ryc. 1.21). Ci z rodziców, którzy prowadzą dzieci, podtrzymując je oburącz z tyłu, mają najlepszą pozycję do obserwacji pierwotnego wzorca chodu po przekątnej, w którym dziecko najpierw

Ryc. 1.21. Czwarty trymestr, wczesny wzorzec kroczenia, po przekątnej, w przód i do boku.

29

kieruje się w jedną stronę, a następnie w przeciwną. Jedynie czasu potrzeba dla skorygowania tego wzorca na sprawniejszy chód zdecydowanie ku przodowi. Dziecko osiąga postęp, zmieniając chód z podtrzymywaniem obustronnym na asekurację jednostronną. Później, ośmielone, ostatecznie rusza przed siebie i kroczy samodzielnie. Te pierwsze samodzielne kroki są także typu kroczenia po przekątnej i wykonywane na bardzo szerokiej podstawie. Stopy stykają się z podłożem raczej w pozycji płaskiej, jednoczasowo, niż normalnie, gdy występuje przetoczenie pięta-palce. Ręce trzymane są w pozycji „wysokiej gardy" (ryc. 1.22). Chociaż wczesne próby chodu dowodzą wysoce problematycznego opanowania równowagi ciała, to jednak dokonania pierwszego roku życia są niewątpliwie znaczące. W bardzo krót-

kim czasie niemowlę przechodzi od bezradności do samodzielnego przemieszczania się i aktywnej eksploracji otaczającego świata. Z chwilą uzyskania umiejętności chodzenia i wspinania się, większa część otoczenia znalazła się w zasięgu poznania. W czasie kilku krótkich miesięcy poprzedzających chodzenie dziecko osiąga zdolność unoszenia się samodzielnie do obrotu w pozycji nawróconej, unoszenia się na rękach i kolanach, potem przyjmowania pozycji uniesionej równolegle do podłoża, wreszcie wypchnięcia się w górę na rękach, aż do osiągnięcia samodzielnego stania. Wspinanie się na sprzęty i po nich w górę oraz czworakowanie przechodzi w czynność wykonywaną rutynowo. Chodzenie staje się płynne i skoordynowane. Obserwuje się ciągłe zwężanie podstawy podparcia w fazie podwójnego podporu w czasie chodu, pojawia się i utrwala faza przetoczenia stopy oraz kroczenie zdecydowanie ku przodowi. Ręce opuszczają się w dół z początkowej pozycji ochronnej „wysokiej gardy" do ustawienia pośredniego, a następnie niskiego, wreszcie pojawiają się naturalne, naprzemienne ruchy kończyn górnych.

Streszczenie

Ryc. 1.22. Czwarty trymestr, pierwsze samodzielne kroki, ręce w pozycji ochronnej „wysokiej gardy".

30

Przejście od stanu bezradności i zależności fizycznej do samodzielności w czasie pierwszego roku życia jest najważniejszym wydarzeniem tak dla dziecka, jak i dla rodziny. Gdy niemowlę osiąga kontrolę nad ciałem i zdolność do przeciwstawienia się sile ciążenia, to wówczas otwierają się przed nim nowe światy do poznania, a dziecko staje się mniej zależne od bezpośredniego wsparcia fizycznego rodziców. Kontrola antygrawitacyjna zaczyna się w czasie pierwszego trymestru wraz z unoszeniem i utrzymywaniem w górze uniesionej głowy. Poprzedza to uniesienie głowy do poziomu barków z wyprostem rąk przeciwko sile ciążenia i wreszcie podparcie górnej części tułowia, co jest osiągane w drugim trymestrze. W trzecim trymestrze dolna część tułowia jest unoszona i dziecko dąży do pionowej pozycji siedzącej. Stopniowo prostują się kończyny dolne, tak że dziecko osiąga umiejętność czworakowania w pozycji niskiej

oraz podciągania się do pozycji stojącej. Z upływem czasu spędzanego w pozycji stojącej dziecko osiąga umiejętność zrównoważenia spionizowanej postawy ciała, odrzuca podpory i rozpoczyna chodzenie. Cefalokaudalny postęp wyprostu antygrawitacyjnego (zaczynający się od głowy i postępujący obwodowo), powodujący przejście do postawy spionizowanej, i towarzyszący rozwój równowagi w sekwencyjnej serii ułożeń ciała stanowią ważny wzorzec dokonań prowadzących do fizycznej niezależności.

Zachowania motoryczne w okresie wczesnodziecięcym Wczesne dzieciństwo oznacza przedział wieku między 2. i 6. rokiem życia włącznie. Do tego miejsca w rozdziale większość informacji skupiono na procesach uzyskiwania przez dziecko nowych umiejętności ruchowych. Rozwój motoryczny podczas wczesnego dzieciństwa prowadzi co prawda także do osiągnięcia nowych umiejętności, lecz niekoniecznie związanych z nowymi wzorcami ruchowymi. Jest tak, jakby dziecko nabyło wszystkie podstawowe wzorce ruchowe i teraz tylko uczyło się stosowania ich w szeroko pojętej aktywności.

Rozwój umiejętności lokomocyjnych We wczesnym dzieciństwie cyzelowany jest stereotyp chodu i nabywane są nowe umiejętności, takie jak: bieganie, podskakiwanie, skoki na odległość, bieg w podskokach. Te wzorce poruszania się wymagają postępów kontroli tak równowagi ciała, jak i rozwijanych sił w celu uzyskania funkcjonalnych rezultatów. Rozwój potencjału możliwości zawartego w każdej z nowych umiejętności następuje jako wypadkowa nabywanego doświadczenia, wzrostu ciała i dojrzewania o.u.n. Umiejętności doskonalsze, precyzyjniejsze, bardziej praktyczne muszą być na razie poświęcone dla rozwoju niezbędnej kontroli ruchowej. Dzieci poszukują sposobności do ćwiczeń rozwijających się umiejętności w ob-

rębie podstawowych sprawności motorycznych. Bieganie jest zwykle osiągane między 2. i 4. rokiem życia. Bieg różni się od chodu występowaniem „fazy lotu" lub ściślej — brakiem fazy podwójnego podporu, co oznacza, że w pewnym momencie omawianego ruchu ciało w ogóle nie jest podparte, że zawisło w powietrzu. Do fazy lotu dochodzi dzięki zastosowaniu zarazem silnej i kontrolowanej propulsji w czasie fazy podporu w typowym wzorcu chodu. Jednakże pełna kontrola biegu jest osiągana nie wcześniej, niż w 5.—6. roku życia. Pełna kontrola oznacza: łatwość startu, zatrzymania się i zmiany kierunku. Podskakiwanie początkowo występuje jako umiejętność zeskoku z wysokości. Dziecko dwuipółletnie wykonuje sprawnie zeskok z wysokości około 0,3 m. Ta umiejętność jest bardziej charakterystyczna dla wzorca ruchowego kroczenia w dół niż dla prawdziwego zeskoku jednocześnie obiema nogami. Z czasem pojawia się umiejętność podskoku w celu sięgnięcia po jakiś przedmiot ku górze, a dopiero później — skoku na odległość. W czasie dzieciństwa zwiększa się wysokość i odległość skoku, zarazem zmienia się rodzaj ruchów tworzących tę czynność, co zwiększa jej efektywność. Początkujący skoczek wykonuje płytki przysiad przygotowawczy, podczas gdy doświadczony skoczek wykonuje przysiad głęboki. U początkujących, bardzo młodych skoczków ramiona ustawiają się w pozycji „wysokiej gardy", podczas gdy starsi i bardziej doświadczeni starają się wytworzyć moment pędu, wyrzucając ramiona w górę ponad głowę. Skoczkowie młodzi i niedoświadczeni utrzymują podczas skoku tułów i głowę w zgięciu. Starsi odwrotnie — wykorzystują wyprost głowy i tułowia do zwiększenia efektywności skoku. Podskakiwanie wydaje się kontynuacją wcześniej nabytej umiejętności utrzymywania równowagi podczas stania na jednej nodze. Podskakiwanie — w rozumieniu funkcji — jest zdefiniowane jako uniesienie ciała ponad podłoże z następowym lądowaniem przy wykorzystaniu tylko jednej kończyny dolnej. Pojawia się około 21/2 roku życia, lecz nie jest wykonywane sprawnie wcześniej niż około 6. roku życia.

31

Dopiero wtedy dziecko potrafi łączyć około 10 podskoków w ciągłą serię. Następnie takie serie podskoków dzieci włączają do gier lub kroków tanecznych. Bieg w podskokach jest złożonym wzorcem lokomocyjnym — krok i podskok na jednej nodze, a następnie krok i podskok na drugiej. Bieg w podskokach przez większość dzieci nie jest osiągany przed ukończeniem 6. roku życia. Jak w większości umiejętności lokomocyjnych, praktyka jest tu ważnym czynnikiem warunkującym osiągnięcie sprawności. To dlatego osoby starsze, które na ogół nie mają okazji do ćwiczeń sprawnościowych, często są niezdolne do wykonania bardziej złożonych wzorców lokomocyjnych.

Inne podstawowe sprawności wieku dziecięcego Dwiema dalszymi umiejętnościami podlegającymi zmianie rozwojowej we wczesnym dzieciństwie są: rzucanie i uderzanie. Jakkolwiek rzucanie jest umiejętnością nabywaną zwykle już w czasie 1. roku życia, to doskonalenie sprawności odbywa się ciągle w czasie całego okresu wczesnego dzieciństwa. Kolejność zmian we wzorcach ruchowych stosowanych w celu wykonania zadania tak rzutu, jak i uderzenia wynika z systematycznie doskonalonej kontroli ruchowej na poziomie tułowia i kończyn dolnych. Natomiast różnice rozwoju samego wzorca ruchowego zależą od doskonalenia kontroli na poziomie kończyn górnych. W okresie dzieciństwa uzyskiwana jest wciąż większa odległość rzutu. Zwiększanie odległości rzutu jest prawdopodobnie wynikiem pojawiających się nowych wzorców ruchowych, które pozwalają wydajniej przyłożyć siłę do przedmiotu rzucanego lub uderzanego. Także chwytanie i kopanie stanowią dwie dodatkowe umiejętności, które należy rozpatrywać z perspektywy rozwojowej. Chwytanie przedmiotów jako przydatna czynność wytwarza się począwszy od 3. roku życia. Dziecko początkowo trzyma ręce wyprostowane w płaszczyźnie czołowej ciała i nie umie dostosować ustawienia rąk do wyniku oceny kierunku i prędkości przedmiotu chwyta-

32

nego. Następnie ręce są wykorzystywane do chwytu oburącz przedmiotu nadlatującego na kierunku ciała i dopiero później dziecko pojmuje potrzebę dostosowania pozycji ciała w przestrzeni do przechwycenia rzuconego przedmiotu. Wraz z wiekiem i doświadczeniem dziecko lepiej przewiduje tor lotu przedmiotu i używa rąk do chwytu przedmiotu w locie, co pozwala także lepiej absorbować energię kinetyczną. Kopanie natomiast wymaga utrzymania równowagi na jednej nodze podczas przyłożenia siły do przedmiotu, na przykład do piłki. W początkach rozwoju tej umiejętności występuje jedynie nieznaczny zakrok przygotowawczy nogi uderzającej, dopiero z czasem zostaje wypracowany zakrok najpierw z poziomu kolana, a następnie i z poziomu biodra. Stopniowo wymach i przodopochylenie tułowia stają się częścią stereotypu ruchu kopania. Pełny wzorzec ruchowy występuje u dzieci sześcioletnich.

Przegląd umiejętności motorycznych nabytych w niemowlęctwie Zmiany wzorców ruchowych sprawności nabytych w okresie niemowlęcym dokonują się w ciągu dzieciństwa wczesnego, późnego oraz w wieku młodzieńczym. Serie badań udokumentowały zmiany wzorców ruchowych w takich zadaniach, jak obrót z odwrócenia do pozycji nawróconej, przejście z pozycji siedzącej na krześle do pozycji stojącej, wstawanie z pozycji ciała odwróconej.

Obrót z odwrócenia do nawrócenia Podczas wczesnego dzieciństwa wzorce ruchowe wykorzystywane do wykonania obrotu z pozycji odwróconej do nawróconej są zależne od wieku. Jeśli dziecko wykonuje obrót na stronę lewą, to w celu uzyskania poziomu kończyny dolnej prawej będzie użyty wzorzec ruchu odpychania, dla tułowia wzorzec rotacyjny, w którym prawa połowa miednicy inicjuje ruch, a dla prawej kończyny górnej — wzorzec ruchu przeniesienia z podparciem ponad poziomem lewego barku.

Wstawanie z krzesła Wstając z krzesła, małe dziecko najpierw unosi nogi w górę ponad siedzisko i dopiero potem przenosi je w dół, na podłogę. Tułów pochyla się w przód, aż do uniesienia pośladków ponad siedzisko, a następnie wyprost głowy i tułowia rozpoczynają ruch unoszący dziecko do pozycji stojącej. Dzieci do 6. roku życia wykonują pomocnicze odepchnięcie od krzesła. Dzieci powyżej tego wieku w fazie unoszenia się zwykle popychają nogi rękami.

Wstawanie z pozycji odwróconej Małe dzieci unoszą się do stania przodem z pozycji odwróconej, wykorzystując wzorzec ruchowy zgięcia i rotacji głowy oraz tułowia. Jedną ręką sięgają w przód, podczas gdy drugą odpychają się od podłoża. Kończyny dolne ustawiają się do pozycji kucznej, w rotacji wewnętrznej i na szerokiej podstawie. Z pozycji kucznej dziecko prostuje się do pionu. Ten wzorzec ruchowy osiąga szczyt popularności około 7. roku życia, a następnie stopniowo zanika u dzieci starszych.

Rozwój sprawności motorycznej u dzieci starszych i młodzieży „Dzieci starsze" to wiek arbitralnie wyodrębniony, zwykle w przedziale 7.—10. roku życia, niekiedy do 12. roku życia. W tym wieku, ale także w wieku dorastania i w pozostałej części życia, dokonują się zmiany wzorców ruchowych właściwe dla każdego z przedziałów wiekowych. Zdarza się, że dziecko bezskutecznie poszukujące bardziej efektywnego wzorca ruchowego osiąga go bez wysiłku, gdy tylko nastąpi zmiana morfologii ciała i stylu życia. Dzieci mają silną motywację do osiągania samoakceptacji, akceptacji środowiska, podwyższenia sprawności i badania granic własnych możliwości fizycznych. Tak w szkole, jak i poza szkołą dziecko znajduje się w sytuacjach, w któ-

3 Fizjoterapia pediatryczna

rych współzawodnictwo i współpraca stanowią dominujące wyznaczniki aktywności fizycznej. Późne dzieciństwo to czas powolnego, lecz stałego przyrostu masy i wysokości ciała, co pozwala na stopniowe doskonalenie umiejętności motorycznych. Umiejętności te doskonalą się ostatecznie i utrwalają przed pokwitaniem. Ujawniają się predyspozycje sportowe i fizyczne. W grupach płci zaznacza się tendencja do zróżnicowania aktywności fizycznej, narastająca pod presją czynników środowiskowych. Pomimo zdecydowanego przełomu w szkolnictwie, umożliwiającego dziewczętom uczestnictwo w różnych formach aktywności fizycznej, chłopcy wciąż mają tu większe możliwości i znacznie łatwiejszy dostęp do aktywnego stylu życia. Zarówno chłopcy, jak i dziewczęta chętniej akceptują aktywny styl życia, jeśli rodzice stwarzają im po temu sposobność. Jakkolwiek w grupach obu płci dochodzi do doskonalenia czynności, których składowymi są podstawowe umiejętności wczesnego dzieciństwa, to chłopcy wykazują zwykle w każdym wieku większą szybkość i siłę w porównaniu z dziewczętami. Wiek młodzieńczy rozpoczynają zmiany fizyczne okresu dojrzewania, a kończy go ustanie procesu wzrostu fizycznego. Początek wieku młodzieńczego przypada u dziewcząt średnio między 11. a 12. rokiem życia, u chłopców między 12. a 13. Wystąpienie pokwitaniowego skoku wzrostu najczęściej jest skojarzone z pojawieniem się nowych wzorców ruchowych w obrębie wcześniej opanowanych umiejętności. Rozważając ewolucję zmian zachodzących wraz z wiekiem w zachowaniu motorycznym, należy stwierdzić, że umiejętności ruchowe umożliwiające niezależność fizyczną są uzyskiwane w swej pierwotnej formie w całości podczas pierwszego roku życia. Późniejsze okresy rozwoju wydają się jedynie dostarczać warunków dla ciągłego doskonalenia i rozwoju koordynacji ruchowej, co pozwala na sprawniejsze wykonywanie umiejętności opanowanych wcześniej.

Współczesne poglądy na rozwój motoryczny W minionym dziesięcioleciu poglądy fizjoterapeutów na rozwój motoryczny przebyły znaczącą ewolucję. Całkowicie zmieniliśmy nasz ogląd sekwencji rozwojowych, nie uważamy już odruchów za podstawowe składniki zachowania motorycznego. W konsekwencji tego traktujemy pacjentów jako aktywnych współuczestników tak wykonania, jak i planowania zadań fizjoterapeutycznych. Powstają nowe teorie oferujące różnorodność interpretacji procesu rozwojowego.

Sekwencje rozwojowe Przez wiele lat fizjoterapeuci traktowali proces rozwoju motorycznego jako prostą pochodną dojrzewania układu nerwowego. Porządek sekwencyjny rozwoju umiejętności w czasie pierwszego roku życia był uważany za przyrodzony, zdeterminowany, niezmienny. W oczywisty sposób wypaczało to wyniki oceny pacjenta i planowanie metodyki fizjoterapeutycznej w przypadkach dysfunkcji rozwojowych. W wyniku badania klinicznego określany był indywidualny poziom rozwojowy i planowano terapię tak, aby powtórzyć kolejność rozwoju umiejętności prowadzących do uzyskania samodzielnego chodu. Kolejność ta była stosowana jako recepta na osiągnięcie samodzielności. Wierzono, że każda umiejętność w sekwencji jest niezbędnym poprzedzeniem następnej i że żaden stopień nie może być opuszczony, jeśli samodzielność ma być w końcu osiągnięta. Ten nieco wąski pogląd na sekwencyjność rozwoju jest wypierany przez mniej dogmatyczną interpretację. Obecnie terapeuci uważają sekwencyjność rozwojową za przewodnik dla zrozumienia ogólnego procesu, dzięki któremu możliwe jest sterowanie ciałem przeciwko sile ciążenia. Umiejętnościom właściwym dla wieku poświęca się większą uwagę, aniżeli powtórzeniu sekwencji dokonań niemowlęctwa. Przykładowo — pełzanie, a potem czworakowanie, stanowi ten wzorzec lokomocyjny, który jest

34

najpowszechniejszy w niemowlęctwie. Dawniej pełzanie uważano za prekursor chodu i niezdolni do chodzenia pacjenci w każdym wieku byli uczeni pełzania jako naturalnego stopnia ku opanowaniu chodu. Obecnie terapeuci bardziej koncentrują uwagę na umiejętnościach właściwych dla wieku. W naszym kręgu kulturowym, poza niemowlęctwem, pełzanie jest formą lokomocji rzadko stosowaną. W rezultacie, dzisiejsi terapeuci są mniej skłonni do namawiania starszych pacjentów, aby pełzali w celu nauki chodu, niż terapeuci poprzedniej generacji.

Odruchy jako fundamentalne składowe zachowania motorycznego Dyskusja na temat zachowania motorycznego płodu dostarcza doskonałego przykładu zmiany poglądów dotyczących znaczenia odruchów. Do chwili obecnej odruchy uważano za elementarne jednostki zachowania motorycznego, z których ewoluują ruchy dowolne i umiejętności motoryczne. Praca Milaniego-Comparettiego — dokumentująca wewnątrzmaciczna, spontaniczną ruchowość płodu — stanowi przekonujący argument za odrzuceniem tych teorii rozwoju człowieka, które nie uznają osobniczej zdolności do generowania spontanicznego ruchu za cechę podstawową i wrodzoną. Uznanie zdolności do spontanicznego generowania ruchu określa się mianem teorii aktywnego organizmu. Zastępuje ona tradycyjny pogląd, że zarówno płód, jak i niemowlę są niezdolne do wytwarzania samoistnej aktywności ruchowej. Odrzuca teorię biernego organizmu, według której młody osobnik jest istotą aktywną jedynie odruchowo, zależną od zewnętrznej stymulacji aktywującej narząd ruchu. Teoria biernego organizmu leży u podstaw wielu metod fizjoterapeutycznych. Torowanie i hamowanie odruchów to pojęcia pochodne tej właśnie teorii. Przez wiele lat metody torowania odruchów stanowiły podstawowe narzędzia pracy terapeuty używane w leczeniu dysfunkcji ruchowych. Obecnie jednak terapeuci przywiązują znacznie większą wagę do możliwości wykonania ruchów dowolnych przez pacjenta.

Położenie nacisku na nauczanie i trening umiejętności motorycznych zastępuje tradycyjną metodę torowania odruchów. Uczenie się obliguje pacjenta do aktywnego uczestnictwa w treningu, rozumianym jako sprzężenie zwrotne między informacją wzorcową a wytwarzaniem stopniowo korygowanego ruchu. Zrozumieniu udziału pacjenta w generowaniu aktywności ruchowej towarzyszy wzrastające zrozumienie udziału pacjenta w określaniu celu i metod fizjoterapii. W odniesieniu do małych dzieci oznacza to wzięcie na siebie przez rodziców większej części obowiązków związanych z określeniem celów leczenia i wykonania procedur terapeutycznych. W praktyce tak pojęta terapia okazała się nie tylko mniej pasywna, ale i bardziej skuteczna, niż można było oczekiwać jeszcze kilka lat temu.

Nowa teoria rozwoju motorycznego Współczesne teorie nie opierają się już tak bardzo, jak kiedyś bywało, na o.u.n, jako przyczynie sprawczej rozwoju motorycznego. Inne układy organizmu, jak chociażby mięśniowo-szkieletowy i krążeniowo-oddechowy wydają się również odgrywać znaczącą rolę w pro-

cesie rozwoju motorycznego. Również otoczenie stanowi ważne źródło stałych zmian wpływających na rozwój motoryczny. Obecnie za stymulatory rozwoju uważa się, zgodnie z teoriami układowymi — bardziej niż proste, jednostkowe przyczyny zmian — wieloprzyczynowe bloki wydarzeń. Jakkolwiek pojedynczy czynnik może okazać się katalizatorem zmiany, to współcześnie przyjmuje się, że nie istnieje jednostkowy „czynnik sprawczy" rozwoju motorycznego. Wszystkie układy organizmu uznaje się jako obszar stałych zmian. Tym samym należy widzieć te układy jako dynamiczne, a nie statyczne konstrukcje. Interakcja takich dynamicznych układów wywołuje rozwój umiejętności motorycznych. Terapeuci, uważający poprzednio układ nerwowy za kontrolera rozwoju umiejętności ruchowych, dopuszczają obecnie wpływ innych czynników, takich jak wielkość ciała, motywacja czy wpływ środowiska, w którym te umiejętności się ujawniają. Teorie układowe stają się coraz lepiej znane i akceptowane w środowisku fizjoterapeutów. Przejście do nowych teorii obiecuje doprowadzenie do lepszego zrozumienia ewolucji umiejętności motorycznych nie tylko w okresie niemowlęcym, lecz także w wieku dziecięcym i młodzieńczym.

35

2

Susan K. Brenneman

Testowanie rozwoju niemowlęcia i dziecka Cele testowania rozwoju Podstawowe metody oceny Wywiad Historia choroby Obserwacja kliniczna Narzędzia oceny Definicje Terminologia ocen standaryzowanych Wskazówki odnośnie do wyboru testu Zastosowanie pytań jako wskazówek Formularz analizy testu Przegląd testów Testy przesiewowe Test przesiewowy rozwoju motorycznego według Milaniego-Comparettiego Denver II

Fizjoterapeuci są ważnymi uczestnikami profesjonalnego zespołu pracującego z dziećmi niepełnosprawnymi. Muszą posiadać zarówno wiedzę, jak i umiejętności praktyczne, aby uczestniczyć w procesie diagnostycznym z jednej strony służącym utrzymaniu toku pracy zespołu, z drugiej — będącym sprawdzianem zawodowej odpowiedzialności. Proces diagnostyczny to ciągłe gromadzenie i segregowanie informacji właściwej w odniesieniu do planowania i wdrażania skutecznego leczenia. Dla terapeutów ważne jest oparcie metodyki ich postępowania leczniczego na właściwych podstawach diagnostycznych, także w rozumieniu właściwych narzędzi oceny. Szeroki wachlarz problemów emocjonalnych

Testy czynności motorycznej Ocena motoryki niemowląt Skale rozwoju motorycznego Peabody Test sprawności motorycznej Bruininks-Oziereckiego Kompleksowe skale rozwojowe Tabele rozwojowe Gesella Skale rozwoju małego dziecka Bayley Skale rozwoju małego dziecka Bayley II Skala oceny zachowań noworodka Profil rozwojowy wczesnej interwencji Ocena zdolności czynnościowych Pediatryczna ocena inwentarza niesprawności Informacje zbiorcze Podsumowanie

występujących u dzieci i ich wpływ na stan czynnościowy narządu ruchu stanowią istotny aspekt oceny. Dzieci mogą przejawiać olbrzymią różnorodność zachowań, a fizjoterapeuta musi mimo to dopomóc w uzyskaniu przez dziecko oceny wyniku odzwierciedlającego rzeczywiste możliwości funkcjonalne. Być może, iż niektóre aspekty niepełnosprawności mogłyby być lepiej leczone przez specjalistów innego rodzaju. Nie zmienia to faktu, że większość pacjentów z opóźnieniem rozwojowym zostanie najlepiej poprowadzona przez fizjoterapeutów, a sztywny podział pracy między specjalistów stanowiłby nieporozumienie. W zależności od doświadczenia i umiejętności tradycyjne role fizjoterapeutów, terapeutów zajęciowych i logo-

37

pędów mogą się częściowo pokrywać. Zrozumienie potrzeby kompleksowości pracy nie jest jeszcze powszechne. Większość fizjoterapeutów utożsamia swą pracę głównie z adaptacją dużej motoryki dziecka do wymogów otoczenia [1]. Rozpoznanie i zrozumienie mechanizmu występujących u dziecka opóźnień rozwojowych jest szczególnego rodzaju wyzwaniem dla terapeuty. Wymaga to dokładnej znajomości etapów rozwojowych, rozwoju sekwencji motorycznych, znajomości granicznych wartości prawidłowych, aby móc ocenić każde odchylenie od normy, nie mówiąc już o stwierdzeniu go. Dopiero dysponowanie wiadomościami na temat prawidłowego rozwoju dziecka w zakresie przedstawionym w rozdziale pierwszym oraz zrozumienie złożoności procesów dojrzewania stanowi podstawę dla interwencji terapeutycznej [2]. Z powodu ukierunkowań edukacyjnych większość fizjoterapeutów skupia uwagę raczej na mięśniach i stawach niż na całościowych wzorcach zachowań motorycznych. Jednak podział problemu na wyizolowane fragmenty typu „stopa", „chód", „kręgosłup" jest obecnie nie do przyjęcia [1]. Dla właściwej oceny dziecka niezbędny jest zestaw testów. Testy oceny rozwoju są tylko jednym z kilku rodzajów używanych metod. Inną kategorię przedstawioną w tym rozdziale stanowią testy umiejętności funkcjonalnych. W następnych rozdziałach przedstawiono ocenę właściwą dla konkretnych uszkodzeń, uzupełniającą całościową diagnostykę dziecka niepełnosprawnego.

Cele testowania rozwoju Zastosowanie testów rozwojowych jako narzędzi badań przesiewowych umożliwia wczesną interwencję w zaburzeniach prawidłowego wzrostu i rozwoju. Wczesna identyfikacja zaburzeń ułatwia podjęcie wczesnych kroków zaradczych przez klinicystów, rodziców i opiekunów z myślą o przyszłości dziecka. Ustalone w porę rozpoznanie i program interwencji może zapobiec ciężkiemu kalectwu.

38

Testy rozwojowe wspomagają diagnostykę kliniczną. Skale kompleksowe, jak skala Gesella [3] określają zakres problemu i wskazują, czy dotyczy on wszystkich aspektów rozwoju, czy tylko określonego wycinka, np. rozwoju dużej motoryki. Testy rozwojowe ułatwiają także planowanie programu terapeutycznego. Skale rozwojowe dostarczają wartościowej informacji o poziomie funkcjonalnym dziecka lub osiągniętym etapie sprawności motorycznej. Testy te wskazują, w którym przypadku trzeba zacząć leczenie i dostarczają informacji, dzięki którym możliwa jest kontrola skuteczności leczenia. Objaśnienie testów i przekazanie wyników rodzicom dziecka pozwala im zrozumieć jego stan — czego mogą, a czego nie mogą po nim oczekiwać. Tym samym jest możliwe określenie wspólnych celów i planów na przyszłość. Rezultaty testowania rozwojowego mogą ujawniać obszary specyficznych niedoborów wymagające dodatkowych badań dla stwierdzenia przyczyny opóźnienia. Kolejne oszacowania ujawniają tempo i kierunek rozwoju dziecka. Po określeniu celów terapii testy mogą być użyte do monitorowania postępów i sprawdzania, czy i kiedy dziecko osiągnęło założone cele. Terapeuci prowadzący porównawcze badania naukowe opierają się na testach rozwojowych oceny strategii terapeutycznej i wyboru metod interwencji. Badania takie prowadzą zarazem do ulepszenia testów, jak i do zwiększenia ich wiarygodności i siły diagnostycznej. Sposoby wykorzystania danych uzyskiwanych z testów powinny zostać sprecyzowane wcześniej tak, aby ustrzec się przed gromadzeniem nadmiaru danych oraz po to, aby zebrać całą potrzebną informację. Jest stratą czasu i sił wykonywanie obszernych testów, jeśli nie uzyskuje się informacji, którą można wykorzystać. Jeśli terapeuta osiąga umiejętność posługiwania się ocenami rozwojowymi, to zwiększa również prawdopodobieństwo doboru właściwego testu, a więc i korzyść płynąca z zastosowania testu ulega zwiększeniu.

Podstawowe metody oceny Podjęcie decyzji interwencji terapeutycznej opiera się zwykle na informacji uzyskiwanej z różnych źródeł. W odniesieniu do dzieci źródłem informacji jest ograniczona liczba podstawowych metod. W każdej z tych metod z kolei bardzo istotny jest sposób zadawania pytań. Terapeuci muszą wiedzieć, jakie pytania zadać zarówno innym, jak i sobie. Pytania przewodnie, sformułowane podczas obserwacji klinicznej, dostarczają podstaw dla wszystkich późniejszych ocen i sformalizowanych oszacowań. Spośród najbardziej przydatnych terapeucie umiejętności należy wymienić: umiejętność obserwacji, bycia elastycznym i spontanicznym w reakcjach wobec pacjenta, twórczym w organizowaniu zabawy i innych form aktywności podtrzymujących motywację dziecka do współpracy. Dla oceny wykorzystuje się różne metody badania i ich modyfikacje, pamiętając, że dzieci inaczej niż dorośli reagują w sytuacji zmiany otoczenia i subiektywnego odczucia zagrożenia. Zasadnicze znaczenie w czasie badania ma organizacja bezpośredniego otoczenia tak dla dziecka, jak dla jego opiekunów. Zarówno opiekun, jak i dziecko muszą czuć się wygodnie i bezpiecznie w towarzystwie terapeuty. Zalecana jest pozycja siedząca. Zwykle najlepszy kontakt uzyskuje się, wykonując badanie stopniowo i powoli, dostosowując się do reakcji dziecka. W czasie badania terapeuta jest obowiązany do pełnoprofilowej oceny pacjenta. Dziecko nie może być opatrzone jedynie etykietką „chodzący o kulach", „połowiczy niedowład" czy wręcz „niezgrabny". Właściwe jest postrzeganie dziecka jako osoby o domniemanej niepełnosprawności. Pierwszym zadaniem terapeuty jest gruntowne i wnikliwe rozważenie, czy istotnie w konkretnym przypadku występuje niepełnosprawność lub ubytek sfery czuciowo-ruchowej oraz co należy uczynić, by zredukować objawy stwierdzonej niepełnosprawności [4].

Wywiad Ważnych informacji o rozwoju dziecka dostarcza wywiad przeprowadzony z pacjentem i rodzicami. W wielu przypadkach, z powodu młodego wieku pacjenta wywiad będzie przeprowadzany wyłącznie z rodzicami. Wywiad musi być przyjacielski i nieformalny, a nie bezosobowo śledczy. Założenia rozmowy muszą być jasne, a badający musi umieć identyfikować istotną informację. Dobrze przeprowadzony i dobrze ukierunkowany wywiad jest bardzo pomocny w uzupełnieniu luk wyników badania wykonanego pozostałymi metodami. Wreszcie terapeuta powinien umieć określić problem najistotniejszy w odczuciu rodziców oraz zidentyfikować wiek dziecka i okoliczności, w których doszło do powstania tego problemu.

Historia choroby Wartościowych informacji dostarcza historia choroby oraz jej integralna część dotycząca rozwoju dziecka. Rozwój można ocenić bądź to za pomocą kwestionariusza, bądź przez zebranie wywiadu, przy czym w oszacowaniu wartości wywiadu muszą być brane pod uwagę brak obiektywizmu lub uprzedzenia rodziców. Karty informacyjne z wcześniejszych etapów leczenia dziecka dostarczają informacji odnośnie do specjalnych wymogów zdrowotnych, aktualnego stanu zdrowia pacjenta, wcześniejszego leczenia, wstępnego rozpoznania, rokowania, leków przyjmowanych zarówno obecnie, jak w przeszłości i innych czynników wpływających na stan zdrowia dziecka. Pożądane jest uzyskanie informacji o rodzinie w sensie rodzinnego wywiadu chorobowego oraz danych genetycznych. Należy zebrać także informacje dotyczące przebiegu ciąży i porodu w przypadku badanego dziecka oraz wywiadu z okresu noworodkowego. Każda z tych informacji będzie przydatna dla sformułowania rzeczywiście kompleksowej oceny.

39

Obserwacja kliniczna Ocenę rozpoczyna się od obserwacji dziecka w spoczynku w różnych pozycjach oraz podczas nie ograniczanych ruchów tak, jak przedstawiono w rozdziale 4. Terapeuta powinien także obserwować dziecko w jego reakcjach z otoczeniem: orientacyjnie oszacować socjalizację, całość procesu komunikatywnego, reakcje poznawcze. Obserwacja ta może być wykonana w sposób, który nie zostanie odebrany przez dziecko jako zagrożenie, na przykład podczas rozmowy terapeuty z rodzicami.

Narzędzia oceny Po przeprowadzeniu wywiadu, zebraniu historii choroby i po obserwacji klinicznej dziecka, rzetelnego obrazu poziomu rozwoju czynnościowego dostarczy zastosowanie badań standaryzowanych oraz odniesionych do norm i właściwych kryteriów. Natomiast testy oceny rozwoju pomogą zdecydować, którą ze szczegółowych metod badania stanu czynnościowego trzeba zastosować (przykładowo: goniometrię, ręczną ocenę mięśni czy ocenę sprawności w czynnościach codziennych — activities of daily living, ADL). Wspomniane szczegółowe testy i metody oceny stosowane w różnych rodzajach niesprawności u dzieci będą przedstawiane w następnych rozdziałach.

Definicje Terminologia ocen standaryzowanych [5] Wynik równoważny dla wieku jest to średni wiek kalendarzowy, w którym uzyskiwany jest określony wynik testu. Na przykład bezpośrednio uzyskany wynik 52 w Skali Umysłowej Bayley jest reprezentatywny dla wieku 4,5 miesiąca życia. Wyniki równoważne dla wieku mogą być szczególnie przydatne w odniesieniu do dzieci opóźnionych rozwojowo, u których nie można

40

uzyskać sensownego wskaźnika rozwojowego. Wyniki równoważne dla wieku są łatwo rozumiane przez rodziców, lecz muszą być interpretowane ostrożnie, ponieważ bywają mylące. Dzieci opóźnione rozwojowo wykazują zwykle jakościowe odrębności zachowań, co powoduje znaczny rozrzut wyników uzyskiwanych w testach rozwojowych — od znaczących niedoborów, do wyników dobrych. Test kryteryjny to taki, w którym wynik jest interpretowany w odniesieniu do pewnych kryteriów i to raczej bezwzględnych (np. liczby prawidłowych odpowiedzi) niż do względnych kryteriów typu przeciętnego poziomu odpowiedzi na pytania testowe w grupie kontrolnej. Takie testy są zwykle wybierane przez nauczycieli i naukowców dla porównywania grup. Są też używane do pomiaru osobniczej sprawności w zbiorze obserwowanych przypadków. Ogólnie testy te służą maksymalizacji dokładności lub maksymalizacji użyteczności informacji uzyskanej ze zbioru przypadków. Iloraz rozwojowy jest stosunkiem aktualnego wyniku testu uzyskanego przez dziecko (wiek rozwojowy) do wieku kalendarzowego, na przykład wiek motoryczny: wiek kalendarzowy = iloraz motoryczny (motor quotient — MQ). Testy normalizowane lub standaryzowane stosują wartości normatywne jako standardy dla interpretacji osobniczych wyników testowania. Założeniem testów standaryzowanych jest umożliwienie porównania między określonym dzieckiem i „normą" lub „przeciętną" w grupie dzieci. Przez normę indywidualny wynik testu jest odnoszony do obszernego bloku wyników wcześniej zgromadzonych dla określonej populacji. Przykładami testów odniesionych do norm są Skale Rozwoju Niemowlęcia Bayley (Bayley Scales of Infant Development) [6], Przesiewowy Test Denver II (Denver II Screening Test) [7] i Skale Rozwojowe Gesella (Gessel Developmental Scales) [3]. Wyniki centylowe wskazują liczbę dzieci tego samego wieku (lub tego samego poziomu innej cechy używanej dla porównania), które prawdopodobnie uzyskałyby wynik niższy niż dziecko testowane. Na przykład dziecko lokujące się swym wynikiem w 75. centylu testu odniesione-

go do norm wykonało test lepiej, niż 75% dzieci w grupie tworzącej normę. Wynik bezpośredni to suma punktów zaliczonych indywidualnie jako prawidłowe w konkretnym teście. W licznych testach jest wymagane ustalenie dolnego i górnego pułapu osiąganych wyników, a testy różnią się liczbą punktów wymaganych dla osiągnięcia poziomu dolnego i górnego. Wiarygodność odnosi się do wielkości rozrzutu wyników lub do powtarzalności pomiarów w serii. Wiarygodność może więc być obliczona metodą dwóch obserwatorów lub dwóch powtórzeń. W pierwszym przypadku wiarygodność jest określona zależnością między wynikami prawidłowymi i nieprawidłowymi dwóch niezależnych wykonawców testu. W skrócie: wiarygodność w metodzie dwóch obserwatorów informuje o tym, czy dwóch wykonawców testu uzyskuje ten sam wynik. Wiarygodność określana metodą dwóch powtórzeń stanowi zależność między wynikiem tej samej osoby uzyskanym podczas testowania pierwszego i następnego. W skrócie: ten rodzaj oszacowania wiarygodności określa, czy te same lub zbliżone wyniki są osiągalne przy powtórzeniu testu w identycznych warunkach. Błąd standardowy pomiaru (standard error of measurement — SEM) jest miarą wiarygodności wskazującą precyzję pojedynczego wyniku testu. SEM umożliwia oszacowanie marginesu błędu wyniku określonego testu. Na przykład dla wskaźnika rozwoju umysłowego (Mental Development Index — MDI) obliczonego ze Skal Rozwoju Niemowlęcia Bayley dla wieku 12 miesięcy SEM = 6,7 punktów. Znaczy to, że istnieje 67% pewności, iż prawdziwy MDI dziecka przypada w obrębie 6,7 punktów poza obliczonym wynikiem. Wyniki standardowe są wyrażane jako odchylenia od średniego wyniku grupy. Podaje się w jednostkach odchylenia standardowego. Gdy używa się wyników standardowych, to jest wymagana również informacja o średniej i odchyleniu standardowym. Dokładność wskazuje obszar informacyjny, w którym test mierzy istotnie to, co stanowi treść pomiaru. Dokładność konstrukcji jest spra-

wdzianem teorii lub innych założeń hipotetycznych leżących u podstaw weryfikowanego testu. Dokładność zawartości pozwala ocenić odpowiedniość testu, to znaczy jak dobrze zawartość testu próbkuje cechy obiektu bądź cechy zachowań, z których mają być wyciągnięte wnioski. Wielkości mierzone testem muszą być reprezentatywne dla zbioru, z którego zostały pobrane. Są dwa rodzaje dokładności kryteryjnej. Dokładność konkurencyjna odnosi wynik do wyniku uzyskanego z wykonania innym testem znanym i powszechnie akceptowanym, który mierzy te same umiejętności lub zachowania. Dokładność predykacyjna natomiast oznacza, że odpowiedzi badanego dziecka przepowiadają jego niektóre rzeczywiste zachowania. Czułość można tu zdefiniować jako zdolność testu do właściwej identyfikacji tych osób, które aktualnie są niesprawne. Duża czułość charakteryzuje się nielicznymi wynikami fałszywie ujemnymi. Specyficzność odnosi się do identyfikacyjnej wartości testu dla prawidłowego rozpoznania tych osób, które aktualnie nie wykazują cech niesprawności. Duża specyficzność charakteryzuje się nielicznymi wynikami fałszywie dodatnimi. Wartość dodatniej prognostyki testu określana jest proporcją wyników prawdziwie dodatnich do sumy wyników dodatnich. Wartość ujemnej prognostyki określana jest proporcją wyników prawdziwie ujemnych do sumy wyników ujemnych w badanej próbie.

Wskazówki odnośnie do wyboru testu Z pewnością nie brakuje testów ukierunkowanych na pomiar umiejętności motorycznych dzieci. Problemem nie jest ilość, lecz jakość [8]. Dlatego tak istotna jest uważna i umiejętna selekcja testów poprzedzających wybór. Jeśli badający nie są świadomi nie tylko zalet, ale i braków oraz ograniczeń proponowanych im testów, to istnieje duże prawdopodobieństwo, że zastosują test niewłaściwy. W rezultacie uzys-

41

kana informacja będzie niedokładna, a interpretacja jej — nierzetelna [9]. Większość publikowanych testów jest obarczona istotnymi ograniczeniami i zastrzeżeniami co do stosowania, szczególnie w odniesieniu do wieku lub innych cech populacji, dla której test został opracowany lub standaryzowany. Wynikiem nieznajomości tych ograniczeń może być zastosowanie niewłaściwego testu bądź błędna interpretacja wyników. Poniżej przedstawiono podstawowe wskazówki dla pragnących wybrać właściwy test. Stangler z zespołem zaproponował sześć kryteriów oceny testów przesiewowych, które jednak mogą być przydatne do opisania praktycznie każdego testu. Są nimi: (1) akceptowalność, (2) prostota, (3) koszt, (4) odpowiedniość, (5) wiarygodność, (6) dokładność. Jakkolwiek nie każdy z testów spełnia wszystkie powyższe kryteria bądź jest przez nie określany, to jednak po zastosowaniu tych kryteriów każdy wybrany test może być świadomie użyty przez terapeutę. Akceptowalność oznacza akceptację testu przez wszystkich stykających się z nim, w tym badane dzieci i ich rodziny, osoby zawodowo zainteresowane wynikami, osoby ze środowiska, z którego rekrutują się badani. Prostota oznacza łatwość nauczania testu, łatwość uczenia się testu oraz łatwość stosowania go. Koszt obejmuje aktualną cenę wyposażenia znajdującego się w zestawie i wymaganych sprzętów dodatkowych, koszty przygotowania i opłacenia personelu, koszt skutków niedokładnych wyników, koszty własne osób badanych i całkowity koszt testu w odniesieniu do zysków wynikających z wczesnego rozpoznania [10]. Odpowiedniość testów przesiewowych wynika z częstości występowania badanego problemu i z możliwości zastosowania testu do określonej populacji. Wreszcie, test musi charakteryzować się zarówno wiarygodnością, jak dokładnością — co omówiono wcześniej.

Zastosowanie pytań jako wskazówek Oprócz uwzględnienia wyżej wymienionych wskazówek, terapeuta może zapewnić sobie

42

wybór właściwego testu, stawiając określone pytania: 1. W jakim celu test ma być użyty? • Diagnostyki • Zaplanowania programu leczenia • Celów badawczych 2. Kim jest dziecko? • Wiek • Spodziewane rozpoznanie • Prezentowana niesprawność 3. Co ma być oceniane? • Duża motoryka • Mała motoryka • Mowa • Siła mięśniowa • Kompleksowo potencjał funkcjonalny 4. Co ogranicza testującego? • Czas • Umiejętności • Przestrzeń i wyposażenie • Pieniądze

Formularz analizy testu Kolejną metodą oceny testu wspomagającą wybór jest Formularz Analizy Testu (Test Analysis Format) opracowany przez Clarka i zespół [4] (prezentacja 2.1). W tym rozdziale zastosowano adaptowaną wersję tego właśnie formularza do ujednolicenia przeglądu metod diagnostycznych. Po wnikliwym rozważeniu wcześniej wspomnianych pytań i kryteriów, terapeuta porównuje źródła, w tym katalogi, podręczniki i opinie innych terapeutów. Powinien on zyskać pewność, że dokonał gruntownego przeglądu źródeł, wybrał właściwy test, nauczył się procedury testowej i oceny wyników.

Przegląd testów Ocena może być rozważana w różnorodnym kontekście. I tak, testy przesiewowe są stosowane w celu rozpoznania niedoborów wskazujących na potrzebę dalszych uściśleń. Oceny czynności złożonych są ukierunkowane na konkretne składowe stanu funkcjonalnego (np. spraw-

Prezentacja 2.1 FORMULARZ ANALIZY TESTU* Tytuł i autorzy: Przedmiot pomiaru: Populacja, dla której opracowano test: Formularz testu A. Rodzaj metody lub instrumentarium B. Zawartość testu C. Wykonanie D. Obliczanie wyników E. Interpretacja Dołączyć informację opisującą stosowaną metodę — wywiad, test kryteryjny lub standaryzowany. Zwięzłe omówienie wskazówek wykonania. Na przykład, czy informacje uzyskane będą z relacji rodziców, czy w wyniku stawiania zadań dziecku? W jaki sposób należy wypełnić test? W szczególności, czy istnieje limit czasu dla poszczególnych zadań? Dołączyć podstawowe informacje o procedurach obliczeniowych i interpretacji wyników. Zalety testu: Wady testu: Informacje dotyczące nabycia testu: Bibliografia: • Według: Pratt P.N., Allen A.S. Occupational Therapy for Children. Wyd. 2, St. Louis: CV. Mosby, 1989.

ności dużej motoryki lub stan odruchowy). Kompleksowe skale rozwojowe oceniają wszystkie składowe rozwoju. Oceny stanu czynnościowego badają stopień opanowania zasadniczych umiejętności niezbędnych dziecku w naturalnym środowisku, w domu i w szkole. Pozostała część rozdziału prezentuje testy wybrane pod kątem przydatności dla fizjoterapeuty. Uwzględniono najpowszechniej znane

procedury diagnostyczne standaryzowane oraz niektóre nie standaryzowane, lecz o sprawdzonej przydatności w praktyce klinicznej.

Testy przesiewowe Testy przesiewowe służą do różnicowania osób, które są normalne i zdrowe oraz pozostałych [9]. Takie testy z reguły stawiają więcej pytań niż dostarczają odpowiedzi, lecz owe pytania są zarazem wskazówkami do wyboru metod pogłębionej diagnostyki wykonywanej na następnym etapie.

Test przesiewowy rozwoju motorycznego według Milaniego-Comparettiego Test ten został opracowany przez włoskich neurologów, Milaniego-Comparettiego i Gidoniego [11]. Oryginalne obliczenia zmodyfikował zespół Meyer Children's Rehabilitation Institute, University of Nebraska Medical Center [12]. Obecna wersja testu, będąca jego trzecim wydaniem [13], wnosi dodatkowe informacje o procedurach obliczeniowych, o samym testowaniu i dokumentowaniu wiarygodności danych, a co więcej — odnosi już wyniki do wartości normatywnych. Przedmiot pomiaru i populacja docelowa Rozwój motoryczny jest tu oceniany na podstawie relacji między osiągniętym poziomem sprawności motorycznej a współzależnymi strukturami odruchowymi dziecka [11]. Populacja właściwa dla testowania obejmuje dzieci w wieku od urodzenia do około 2. roku życia. Budowa testu Dane umieszczone w formularzu testu nie były ani losowo wybierane, ani nie zostały oparte na statystycznej analizie różnic między normą a patologią. Milani-Comparetti wybierał raczej taki parametr do badań, który obejmował kilka cech

43

współzależnych. Współzależność tę opisuje korelacja między funkcjonalnymi osiągnięciami dziecka w sferze motorycznej i odpowiednimi systemami odruchowymi, co najlepiej można prześledzić na przykładzie wybranego parametru, na przykład określonego jako „stanie". Już na wstępie trzeba pamiętać, że oryginał opracowany jest w języku włoskim. W języku angielskim należałoby mówić o antygrawitacyjnej kontroli osi ciała. Kontrola ta dotyczy zarówno ustawienia głowy, jak i całego ciała zarówno w pozycji stojącej, jak i w siedzącej. „Stanie" rozpatrywane w taki sposób okazuje się parametrem wygodnym w użyciu, ponieważ obejmuje — jako podstawowe, znaczące składowe - także pewną liczbę specyficznych reakcji odruchowych, takich jak odruch wyprostny, reakcja spadochronowa i odruch ustawienia ciała na tułów [11]. Oryginalna karta testu została opracowana w rezultacie pięcioletnich doświadczeń kliniki pediatrycznej.

Opis testu Rodzaj. Jest to test kryteryjny, jego trzecia edycja zawiera w instrukcji normy [13]. Badający wykonuje fizycznie stymulację dziecka w celu otrzymania konkretnych odpowiedzi motorycznych. W przypadku dziecka nie współpracującego dopuszcza się wykorzystanie informacji uzyskanych od jego rodziców. Zawartość. Wyczerpujący opis, w tym komplet wskazówek do wykonania testu i obliczenia wyników dostarcza ilustrowana instrukcja opracowana przez Meyer Rehabilitation Center. Karta wyników może służyć do kolejnych badań tego samego dziecka (ryc. 2.1). Wykonanie. Oryginalna karta wyników opracowana przez Milaniego-Comparettiego została zmodyfikowana w celu uzyskania możliwości łatwiejszego i szybszego wykonania testu. Podczas procesu modyfikacji zostały jednak zachowane oryginalne procedury testowe, zmiany jedynie usprawniły przebieg samego testowania [13]. Karta łączy motoryczne zachowania spontaniczne i odpowiedzi odruchowe w logicznej kolejności, łatwej do testowania. Testowane w czasie badania są jedynie parametry roz-

44

wojowe właściwe dla wieku dziecka wyrażonego w miesiącach. Osoby doświadczone wykonują test w czasie 4—8 minut. Obliczanie wyników. Zacienione pola karty wskazują przedział wieku dziecka, w którym powinna wystąpić konkretna reakcja lub odruch. Wiek dziecka w miesiącach jest miarą oceny testowanej cechy. Ocenia się wyłącznie fakt występowania lub braku określonej reakcji lub odruchu. W rezultacie uzyskuje się graficzny profil rozwoju motorycznego dziecka (zob. ryc. 2.1). Przewidziano możliwość dołączenia opisowego podsumowania. Interpretacja wyników. Poziomy wieku należnego dla kolejnych etapów rozwojowych są oznakowane w karcie. Rezultaty prawidłowe ukazano w pionach odpowiadających wiekowi kalendarzowemu. Proste opóźnienie motoryczne występuje zazwyczaj jako zwarte przesunięcie notowań na lewą stronę skali z zachowaniem układu pionowego. Szeroki rozrzut notowań wskazuje zwykle na cięższą dysfunkcję motoryczną lub uszkodzenie specyficzne, na przykład mózgowe porażenie dziecięce.

Wiarygodność i dokładność Wiarygodność oceniana metodą dwóch obserwatorów wykazuje duży procent zgodności w przedziale 79—89% [14]. Największą zgodność zanotowano dla ruchów swobodnych i dla parametrów kontroli postawy ciała. Z drugiej strony, odruchy równowagi wykazują mniejszy poziom zgodności, przy czym odruchy równowagi w pozycji pionowej mają najmniejszą zgodność równą 79%. Wiarygodność oceniana metodą dwóch powtórzeń wykazuje przedział zgodności od 82 do 100%.

Zastosowania Jest to metoda praktycznie użyteczna jako test przesiewowy. Test może być wykonany szybko i nie wymaga szczególnego wyposażenia. Jest szybki w nauce i łatwy w ustalaniu wyników. Dostarczając danych do profilu rozwojowego, umożliwia wczesne rozpoznanie opóźnienia lub ubytków neuromotorycznych czy wręcz patologii wymagającej dalszych badań. Badanie po-

Test Przesiewowy Rozwoju Motorycznego wg Milaniego-Comparettiego. Zmodyfikowany formularz oceny NAME RECORD NO.

Tester: CRI-71 (1/88)

*Record General Observations on Back of Score Form

Ryc. 2.1. Zmodyfikowana karta oceny Przesiewowego Testu Rozwoju Motorycznego wg Milaniego-Comperettiego. (Według: Stuberg W. The Milani-Comperetti Motor Development Screening Test. Wyd. 3. Appendix B. Omaha: University of Nebraska Medical Center, 1992.)

winno opierać się raczej na obiektywnych obserwacjach, niż na informacjach uzyskanych od rodziców dziecka. Prawidłowe wartości odniesienia zostały dołączone do trzeciego wydania.

Denver II Rozwojowy test przesiewowy Denver (Denver Developmental Screening Test — DDST) [15], opracowany przez Frankenburga i Doddsa w 1967 roku, był powszechnie stosowany na całym świecie w celu rozpoznawania opóźnień rozwojowych. Był on adaptowany i restandaryzowany w wielu krajach. Z pewnością właśnie z powodu tak powszechnego stosowania był on często krytykowany, czego rezultatem stały się poważne zmiany i restandaryzacja oryginału. W rezultacie powstał test Denver II [7, 16]. Powody obecnej modyfikacji były następujące: (1) potrzeba dodatkowych prób werbalizowanych; (2) problematyczna stosowalność norm z roku 1967 w roku 1990; (3) zasadność zmiany tych prób, które okazały się trudne do wykonania lub interpretacji; (4) potrzeba dostosowania testu do bardziej zróżnicowanych podgrup oraz do zastosowania w predykacji późniejszych osiągnięć badanych dzieci; (5) powstanie nowych, lepszych sposobów wykonania prób i uzyskania powtarzalnych wyników [17]. Zasadnicze różnice i uzupełnienia testu Denver II w stosunku do DDST to: (1) o 86% zwiększenie liczby prób werbalizowanych; (2) dwie próby dotyczące sprawności artykulacyjnej; (3) nowa skala wieku, (4) nowy sposób interpretacji danych umożliwiający identyfikację opóźnień stopnia umiarkowanego; (5) skala stopniowania zachowań i (6) nowe materiały szkoleniowe [17]. Przedmiot pomiaru i populacja docelowa Test Denver II ocenia orientacyjnie rozwój psychomotoryczny dziecka w podziale na cztery sfery. Są to: 1. Sfera osobniczo-społeczna: współdziałanie z ludźmi i zdolność do samoobsługi. 2. Sfera motoryki precyzyjnej i umiejętności

adaptacyjnych: koordynacja wzrokowo-ruchowa, manipulacja drobnymi przedmiotami, rozwiązywanie zadań manualnych. 3. Sfera procesów komunikatywnych: słyszenie, rozumienie, zdolność dziecka do mówienia. 4. Sfera dużej motoryki: siedzenie, chodzenie, skakanie i inny przejaw pracy dużych grup mięśniowych. Dołączono także pięć cech dokumentujących zachowania dziecka w czasie testowania („reakcja na test") ocenianych po wykonaniu właściwego badania. Testem Denver II nie bada się ilorazu inteligencji, nie jest również przeznaczony do stawiania diagnozy ani do przewidywania przyszłych osiągnięć sprawnościowych lub intelektualnych dziecka. Właściwym zastosowaniem, tego testu jest porównanie wyników uzyskiwanych przez konkretne dziecko z wynikami innych dzieci w tym samym wieku. Właściwą populacją dla zastosowania tego testu są dzieci w wieku od urodzenia do 6. roku życia, zdrowe w ocenie wstępnej.

Budowa testu i standaryzacja Test Denver II został opracowany w wyniku oszacowania przydatności 326 potencjalnych prób, w czym zawierały się postulowane wcześniej modyfikacje oryginalnych 105 prób (DDST). Oszacowania dokonano, testując tak rozbudowanym zestawem 2000 dzieci stanowiących reprezentatywną próbę populacyjną dla stanu Kolorado. Każda próba była wykonywana przeciętnie 540 razy. Wypracowane normy dla całej grupy oraz dla podgrup wyodrębnionych ze względu na płeć, grupę etniczną, wykształcenie rodziców i środowisko użyto w celu określenia nowych norm wiekowych. Instrukcja wykonania testu Denver II (Denver II Technical Manuał) [17] zawiera szczegóły procedur standaryzacyjnych.

Opis testu Rodzaj. Test jest odniesiony do norm występujących tu jako normy wiekowe podobnie jak

w przypadku krzywej rozwoju fizycznego [16]. W instrukcji [17] przedstawiono te normy dla wyodrębnionych podgrup, które w sposób istotny odbiegają od norm ogólnych, przedstawionych w karcie. Zawartość. Test Denver II zawiera 125 prób włączonych do formularza w czterech sekcjach: Osobniczo-społecznej, Motoryki Precyzyjnej i Adaptacyjnej, Językowej i Motoryki Dużej. Skale wieku poprowadzone poprzecznie u góry i u dołu formularza opisują wiek wyrażony w miesiącach i latach, od urodzenia do szóstego roku życia. Każda testowana cecha występuje w formularzu jako prostokąt pokrywający przedział wieku w którym — odpowiednio — 25, 50, 75 i 90% grupy referencyjnej wykazuje posiadanie tej cechy [7]. Standaryzowany zestaw testowy, formularze i instrukcje są dostępne w sprzedaży dla pragnących stosować test. Wykonanie. Test Denver II wykorzystuje w zasadzie tylko obserwację dziecka przez testującego. Jakkolwiek pewne próby mogą być oceniane na podstawie słownej informacji uzyskanej od rodziców (w formularzu zaznaczone literą ,,R"), to jednak obserwacja jest najbardziej rzetelną formą oceny. Ważne jest prawidłowe obliczenie wieku dziecka, ponieważ właściwa interpretacja wyników testu zależy od dokładności oceny wieku. Dopuszczalna jest pewna elastyczność kolejności wykonywania prób, ale sposób wykonania ich musi być zgodny z przedstawionym w instrukcji. Liczba prób testowych jest różna w zależności od wieku i możliwości dziecka. Testujący powinien rozpocząć badanie od oceny każdej cechy przeciętej przez linię wieku i przynajmniej trzech cech najbliższych ku stronie lewej od linii wieku. Sposób kontynuacji testu zależy od tego, czy wstępnie założonym celem jest poszukiwanie opóźnień rozwojowych czy potwierdzenie prawidłowości rozwoju [7]. „Reakcję na test" wypełnia się po zakończeniu właściwego badania. Obliczanie wyników. Każda próba jest oceniana w prostokącie blisko znaku 50%. Próby kwalifikuje się jako zaliczone (P), wykonane nieprawidłowo (F), niemożliwe do wykonania (NO) lub nie wykonane, nie oceniane (R). Interpretacja wyników. Test Denver II po-

zwala na identyfikację dzieci opóźnionych w stosunku do pozostałych oraz na stwierdzenie różnic w dynamice ich rozwoju. Poszczególne próby powinny być interpretowane najpierw, całość testu — później. Wykonanie poszczególnych prób interpretuje się jako „zaawansowane", „prawidłowe", „graniczne", „opóźnione" lub „niemożliwe do wykonania". Cały test jest oceniany jako „prawidłowy", „wątpliwy" lub „niemożliwy do wykonania". Dziecko, którego wynik całościowy oceniono jako „wątpliwy" lub „test niemożliwy do wykonania" w pierwszym testowaniu, musi być ocenione ponownie przed kwalifikacją do dalszych badań diagnostycznych. Instrukcja wykonania testu Denver II zawiera dane dotyczące różnych możliwych wyników, a więc w przypadkach stwierdzenia znaczących odchyleń w wynikach, można je porównać z innymi przykładami.

Wiarygodność i dokładność Każde z 38 dzieci z 10 grup wiekowych było testowane dwukrotnie w odstępie 7—10 dni. Średnia wiarygodność w metodzie dwóch obserwatorów została określona na 0,99 w przedziale od 0,95 do 1,00, a odchylenie standardowe na 0,016. Średnia wiarygodność w metodzie dwóch powtórzeń w odstępie 7—10 dni wyniosła 0,90 w przedziale od 0,50 do 1,00 przy odchyleniu standardowym 0,12 [17]. Dokładność testu Denver II zależy od jego standaryzacji, a nie od korelacji z innymi testami, bo w tym przypadku nawet stosunkowo małe różnice konstrukcji między porównywanymi testami mogą prowadzić do nieporównywalnych wyników [17].

Zalety Badanie i obliczenia wykonuje się szybko, a test jest akceptowany zarówno przez dzieci, jak i przez rodziców. Podręcznik do nauki testu Denver II [7] dostarcza szczegółowych informacji do właściwego wykonania i interpretacji testu. W instrukcji wykonania testu Denver II [17] zawarto pełną informację potrzebną do

47

szkolenia osób posługujących się testem oraz przydatną w organizowaniu populacyjnych badań przesiewowych. Opracowano także program instruktażowy wideo. Jest to idealny test do stosowania wobec dzieci zwiększonego ryzyka zaburzeń rozwojowych oraz dla długotrwałego monitorowania rozwoju psychoruchowego dziecka. Autorzy testu Denver II kładą szczególny nacisk na unikanie nieporozumienia, jakim byłoby opatrzenie tego testu etykietą narzędzia diagnostycznego. Uważają oni, że właściwym określeniem klasyfikującym byłoby uznanie testu za „pierwszy krok ku przybliżeniu problemów wczesnego wykrywania, rozpoznania i leczenia zaburzeń rozwojowych u dzieci" [17].

T e s t y czynności motorycznej

celem testu jest (1) rozpoznanie dysfunkcji motorycznej u dzieci przed 12. miesiącem życia, (2) dostarczenie informacji do ustalenia programu wczesnej interwencji, (3) monitorowanie wyników fizjoterapii stosowanej u dzieci będących na poziomie rozwoju motorycznego równoważnego dla 1. roku życia maksymalnie, (4) wspomaganie prac badawczych nad rozwojem motorycznym przez dostarczenie standardowego systemu oceny ruchu i (5) nauka wnikliwej obserwacji ruchu i rozwoju motorycznego przez ocenę zarówno zdrowych, jak i niepełnosprawnych dzieci [18]. Test nie powinien być używany do rozpoznania przyczyny uszkodzenia ani do stawiania diagnozy. Populacja właściwa do testowania MAI to dzieci od urodzenia do 12. miesiąca życia.

Budowa testu i standaryzacja

Fizjoterapeuta jest zawodowo zainteresowany w pierwszym rzędzie zachowaniem motorycznym. Zrozumiałe jest więc, że większość potrzebnych mu narzędzi diagnostycznych służy ocenie dużej i precyzyjnej czynności motorycznej. Takie właśnie metody są opisane dalej, w kolejności: Ocena motoryki niemowląt, Skale rozwoju motorycznego Peabody, Test sprawności motorycznej Bruininks-Oziereckiego.

Test MAI powstał w rezultacie zapotrzebowania na ujednoliconą ocenę dzieci zwiększonego ryzyka uszkodzeń okołoporodowych. W okresie 5 lat stosowania test ulegał ciągłym modyfikacjom i udoskonaleniom, służącym głównie poprawie dokładności. Od pierwszych zastosowań klinicznych stale był udoskonalany, nadal do każdego egzemplarza dołączana jest prośba autorów o uwagi i uzupełnienia, a niezależne prace badawcze [19—23] zapewniają ciągłość doskonalenia i uzupełnień testu MAI.

Ocena motoryki niemowląt Test oceny motoryki niemowląt (Movement Assessment of Infants — MAI) został opracowany przez Chandlera i wsp. w odpowiedzi zapotrzebowania na sformalizowaną ocenę czynności motorycznej pacjentów leczonych na oddziale intensywnej opieki noworodkowej [18].

Przedmiot pomiaru i populacja docelowa Na podstawie testu ocenia się napięcie mięśniowe, odruchy prymitywne, reakcje automatyczne i ruchy celowe w 1. roku życia dziecka. Zastosowanie testu MAI wobec dzieci w 4. miesiącu ich życia umożliwia oszacowanie ryzyka dysfunkcji motorycznej. Według autorów

48

Opis testu Rodzaj. Jest to test kryteryjny. Rezultaty są uzyskiwane z bezpośredniego kontaktu z dzieckiem i obserwacji. Zawartość. Test obejmuje 65 cech podzielonych na cztery podtesty: napięcia mięśniowego, odruchów prymitywnych, reakcji automatycznych i ruchów celowych. Kryterium oceny napięcia mięśniowego jest gotowość mięśni do przeciwstawienia się grawitacji. Odruchy prymitywne są oceniane w zakresie od pełnej integracji ruchowej do nie kontrolowanego odruchu. Reakcje automatyczne obejmują odruchy postawne, odruchy równowagi i obronne odruchy wyprostne. Ruchy celowe obejmują

odpowiedzi na bodźce wzrokowe, słuchowe, zespół ruchów celowych prowadzących do wydawania dźwięku oraz typowe „kamienie milowe" rozwoju motorycznego, jak przenoszenie rąk do linii środkowej ciała, chwyt precyzyjny, obroty ciała, chodzenie. Wykonanie. Test MAI jest przeznaczony dla fizjoterapeutów, terapeutów zajęciowych, lekarzy, pielęgniarek, psychologów i innych osób posiadających doświadczenie w ocenie rozwoju dzieci. Jako miejsce badania zaleca się przestronny, jasny pokój. Wymagane jest nieco specjalnego wyposażenia, opisanego w instrukcji. Test MAI wymaga 90 minut do wykonania i obliczenia wyników. Nie jest wymagane zachowanie kolejności wykonania prób testowych. W celu uzyskania odpowiedzi stosuje się jako techniki testowania obserwację spontanicznej aktywności ruchowej dziecka, prostą prowokację napięcia mięśni posturalnych oraz zachowań motorycznych. Obliczenia wyników. Dla każdego z czterech podtestów zostały zaprojektowane numeryczne skale normatywne, które wskazują spodziewane sekwencje rozwojowe. Każda cecha testowa ma przypisany zestaw kryteriów obliczeniowych. Obliczenia muszą być odniesione wyłącznie do wskazanych, specyficznych kryteriów. Wszystkie obliczenia muszą opierać się na wynikach aktualnie stwierdzanych przez badającego. Interpretacja wyników. Na obecnym etapie postaci testu nie istnieje użyteczny sposób obliczania wskaźnika rozwojowego. Autorzy prezentują profil rozwojowy typowego dziecka czteromiesięcznego i profil ów może być użyty do porównania z wynikami uzyskanymi u innych dzieci. Wyliczono ogólny iloczyn wskazujący „stopień ryzyka" zaburzeń rozwojowych. W badaniu dzieci czteromiesięcznych iloczyn ten może potencjalnie przybierać wartości od 0 do 48, przy czym im wyższa jego wartość, tym większe prawdopodobieństwo odchylenia od normy rozwojowej. Autorzy testu MAI sugerują, że dzieci z całkowitym iloczynem ryzyka większym niż 7 powinny być identyfikowane z dziećmi ryzyka w kategoriach rozwoju motorycznego. Ostatnie dane dotyczące dzieci czte4 Fizjoterapia pediatryczna

romiesięcznych, urodzonych o czasie wskazują na prawidłowy przedział omawianego iloczynu równy 0—13 ze średnią 6,0 i odchyleniem standardowym równym 3 [21]. W opracowaniu jest również profil dzieci ośmiomiesięcznych [23].

Wiarygodność i dokładność Autorzy testu podają wiarygodność ocenianą metodą dwóch obserwatorów większą niż 90% [18]. Inne wyniki opublikował Harris i wsp., według których wiarygodność międzyobserwacyjna = 0,72, a wiarygodność w metodzie dwóch powtórzeń = 0,76 [24]. Natomiast Swanson i wsp. podają zgodność wyników międzyobserwacyjnych 0,90 [23]. Harris i wsp. badali również dokładność predykacji testu MAI, porównując iloczyny testu dla dzieci czteromiesięcznych ze specjalistycznym rozpoznaniem ustalonym później, w 12. miesiącu życia [25]. Stwierdzili oni 11% wyników fałszywie dodatnich przy całkowitym braku wyników fałszywie ujemnych. Swanson i wsp. stwierdzili dużą korelację bilansów MAI dla dzieci w wieku 4 i 8 miesięcy z obliczeniami skal Bayley dla tych dzieci w wieku 18 miesięcy [23]. Czułość testu MAI oszacowano na 83% dla dzieci czteromiesięcznych i na 96% dla ośmiomiesięcznych. Specyficzność testu MAI dla dzieci czteromiesięcznych wynosi 78%, dla ośmiomiesięcznych zmniejsza się do 65%. W przypadku pracy z dziećmi ryzyka istotną informacją o teście jest jego wartość predykacyjna pozytywna i negatywna, to znaczy prawdopodobieństwo dostarczenia wyników prawdziwych i nieprawdziwych. Wartość predykacji negatywnej testu MAI dla 4- i 8-miesięcznych dzieci wynosi odpowiednio 85 i 91%. Wartość predykacji dodatniej dla 4- i 8-miesięcznych dzieci wynosi odpowiednio 59 i 52%, lecz w przypadku powtarzanych testowań zwiększa się do 70% [23].

Zalety Test MAI jest kompleksowym testem rozwoju motorycznego. Jest jedną z nielicznych metod

49

oceny pozwalających oszacować jakość ruchu. Ostatnie badania wskazują na dużą wartość predykacyjną testu MAI. Wady Test MAI jest nieco przydługi w wykonaniu i wymaga ofensywnego postępowania z dzieckiem. Normy wymagają zwiększenia liczebności i dopracowania wyników. Istnieją doniesienia o problematycznej wiarygodności wyników [19, 21, 24]. Tym samym, w celu zwiększenia przydatności testu MAI, jako metody oceny klinicznej, niezbędne są dalsze prace nad zwiększeniem jego wiarygodności i dokładności.

Skale rozwoju motorycznego Peabody Skale rozwoju motorycznego Peabody (Peabody Developmental Motor Scales -- PDMS) oraz Karty aktywności (Activity Cards) [26] tworzą kompleksowy program łączący pogłębioną diagnostykę z praktycznym instruktażem postępowania usprawniającego. Autorami testu są Folio i Fewell. Został opracowany w latach 1969—1982. Przedmiot pomiaru i populacja docelowa Test PDMS obrazuje w sposób wyczerpujący następstwo kolejno uzyskiwanych przez dziecko umiejętności w dużej i precyzyjnej motoryce. Taka ilość usystematyzowanej informacji pozwala terapeucie na łatwe określenie względnego poziomu rozwoju sprawności ruchowej dziecka, na rozpoznanie umiejętności rozwiniętych jedynie częściowo lub nie należących do danego poziomu rozwojowego. Pozwala także planować program instruktażu rozwoju należnych umiejętności [26]. Kandydatami do testu są dzieci w przedziale wieku od urodzenia do 83. miesiąca życia. Test PDMS może być stosowany zarówno u dzieci zdrowych, jak i niepełnosprawnych.

50

Budowa testu i standaryzacja Test PDMS opracowano z myślą o udoskonaleniu istniejących metod oceny motoryki. Cechy testowane zostały pozyskane z istniejących już, wartościowych skal rozwojowych, a nowe cechy zostały wybrane w wyniku prowadzonych badań nad wzrostem i rozwojem dzieci. Test standaryzowano na próbie 617 dzieci spełniającej warunki reprezentatywności dla populacji amerykańskiej ze względu na region geograficzny, rasę i płeć. Opis testu Rodzaj. Test PDMS jest wykonywany indywidualnie. Nie jest możliwe testowanie jednoczesne grupy dzieci bądź testowanie w systemie stacyjnym. Jakkolwiek test PDMS jest odniesiony do norm, to jednak może być użyty do oceny wzorców ruchowych i umiejętności motorycznych odniesionych także do kryteriów umownych. Zawartość. Test PDMS jest podzielony na dwie składowe: Skalę dużej motoryki i Skalę precyzyjnej motoryki. Skala dużej motoryki obejmuje 170 cech podzielonych na 17 poziomów wieku. Cechy te mieszczą się w pięciu kategoriach sprawności: odruchów, równowagi, sprawności nielokomocyjnych, lokomocji, przejmowania i przemieszczania przedmiotów. Skala precyzyjnej motoryki obejmuje 112 cech podzielonych na 16 poziomów wieku. Cechy mieszczą się w czterech kategoriach sprawności obejmujących chwytność, pracę oburęczna, koordynację wzrokowo-ruchową i zręczność manualną. Wartości prawidłowe opracowano dla każdej kategorii sprawności i każdego wieku, jak również dla wyników sumarycznych. Wykonanie. Zastosowanie obu skal zajmuje 45—60 minut. Przestrzeganie reguł: podstawy (rozpoznanie cechy poprzedzającej najwcześniejszy błąd wykonania) oraz szczytu (rozpoznanie cechy reprezentującej najtrudniejsze osiągnięcie) prowadzi do eliminacji niepotrzebnych sprawdzianów i prób nieistotnych w określo-

nym przypadku, co wydatnie skraca czas testowania. Nie wymaga się szczególnego treningu, aby stosować Skale, jednakże badający powinien znać zasadę testowania w ogóle. Aby rzetelnie interpretować wyniki badanego dziecka i wykorzystać normy testu PDMS, należy stosować Skale dokładnie według instrukcji, włączając w to prezentację materiału, werbalne instrukcje przekazywane dziecku, przestrzeganie reguł podstawy i szczytu zadawanych prób [26]. W przypadku, gdy głównym zadaniem testowania jest zaprogramowanie instruktażu, instrukcje mogą zostać adaptowane do możliwości dziecka niepełnosprawnego, pod warunkiem zachowania intencji próby testowej. Obliczenia wyników. Normy testu PDMS oparto na przypisaniu wykonanej próbie wartości 0, 1 lub 2. Każda wartość poszczególnej próby została opisana w Instrukcji w odniesieniu do szczegółowych założeń. Ogólne zasady wartościowania są następujące: 0 — Dziecko nie potrafi lub nie chce wykonać zadania. 1 — Sposób wykonania zadania przez dziecko wykazuje oczywiste podobieństwo do założeń zadania, lecz niecałkowicie je spełnia. (Ta wartość występuje przy ujawnianiu się nowej umiejętności). 2 — Dziecko wypełnia zadanie zgodnie z założeniem. Interpretacja wyników. Pierwotne wyniki mają ograniczoną przydatność, powinny zostać przekształcone przy użyciu tabel normatywnych w wyniki znormalizowane, wyniki standardowe, wyniki równoważne dla wieku i wyniki skalowane. Dopiero po standaryzacji wyniki mogą być naniesione na Profil rozwoju motorycznego (Motor Development Profile). Profil ten umożliwia wizualnie porównywalne przedstawienie wyniku zarówno na Skali dużej motoryki i Skali precyzyjnej motoryki, jak i w kategoriach sprawności na każdej ze skal.

Wiarygodność i dokładność Wiarygodność wyniku zbiorczego określana metodą dwóch powtórzeń wynosi 0,99 dla obu

skal. Dla zadań przedstawionych w Skali dużej motoryki wiarygodność w metodzie dwóch powtórzeń wynosi 0,95, a dla Skali precyzyjnej motoryki — 0,80 [26]. Wiarygodność wyniku zbiorczego w metodzie dwóch obserwatorów wynosi 0,99 dla obu skal. Przy obliczeniach sparowanych, współczynnik wiarygodności wynosi 0,97 dla Skali dużej motoryki i 0,94 dla Skali precyzyjnej motoryki [26]. Późniejsze badania wiarygodności metodą dwóch obserwatorów wykazują podobne wyniki [27]. Tak znaczna powtarzalność wskazuje, że test PDMS jest bardzo stabilnym narzędziem oceny. Według autorów dokładność testu PDMS wynika z przeprowadzonych badań nad prawidłowym rozwojem motorycznym dzieci oraz z wykorzystania wartościowych oszacowań rozwoju motorycznego, pochodzących z innych źródeł [26]. Wszelkie dane służące do weryfikacji dokładności testu wskazują, że test PDMS jest wartościową metodą oceny rozwoju motorycznego oraz że test PDMS umożliwia wyróżnienie patologii motorycznej spośród normalnej różnorodności rozwojowej [26].

Zalety Test PDMS jest standaryzowaną, wiarygodną i wartościową metodą oceny odniesioną do norm, z możliwością odniesienia do umownych założeń, wychodzącą naprzeciw potrzebom różnych użytkowników. System trójpunktowego wartościowania umożliwia badającym rozpoznanie wytwarzającej się umiejętności motorycznej dziecka oraz pomiar postępów u tych dzieci, które powoli nabywały nowych umiejętności. Skale są przełożone na język swoistego programu instruktażowego — jako Karty aktywności. Wykonanie może być przystosowane do poziomu dzieci niepełnosprawnych.

Wady Niedopracowania testu PDMS dostrzeżone przez użytkowników [27,28] sprowadzają się do wymienionych poniżej. Zestaw Peabody nie dostarcza wszystkich danych niezbędnych do wykonania zadań wynikających tak ze skali

51

precyzyjnej, jak i dużej motoryki. Pozostawiony margines dowolności wykonania zagraża wartości standaryzacji. Instrukcja testu nie dostarcza jednoznacznych opisów dla zadań wartościowanych jako 1, przez to pozostawia oceniającym decyzję, czy i na ile wykonanie zadania wykazuje podobieństwo do założeń. Tym samym może być problematyczne różnicowanie patologii i ogólnej normy.

Test sprawności motorycznej Bruininks-Oziereckiego Test sprawności motorycznej Bruininks-Oziereckiego (Bruininks-Oseretsky Test of Motor Proficiency — BOT) został opracowany przez dr. Roberta H. Bruininksa i jest częściowo oparty na amerykańskiej adaptacji Testów sprawności motorycznej Oziereckiego [29]. Między tymi dwoma testami występują pewne podobieństwa w poszczególnych zadaniach testowych, jednak test przekształcony stanowi znaczący postęp w treści, budowie i jakości technicznej [29].

Przedmiot pomiaru i populacja docelowa Test jest przeznaczony do oceny dużej i precyzyjnej motoryki dzieci tak, aby decyzja wynikająca z oceny kształtowała zadania edukacyjne i terapeutyczne. Pełny blok — to znaczy osiem podtestów zawierających 46 oddzielnych danych — daje po wykonaniu kompleksowy wskaźnik sprawności motorycznej oraz — oddzielnie — pomiary motoryki zarówno dużej, jak i precyzyjnej. Test jest właściwy dla dzieci od 4,5 do 14,5 roku życia. Jest przeznaczony dla populacji dzieci w wymienionym wieku zarówno zdrowych, jak i opóźnionych rozwojowo.

Budowa testu i standaryzacja Test zdobywa coraz większą popularność. Należy do grupy testów standaryzowanych. Standaryzację wykonano na próbie 765 dzieci starannie wyselekcjonowanych ze względu na wiek, płeć, środowisko i umiejscowienie geograficzne w odniesieniu do spisu ludności USA z roku 1970.

Umiejętności dużej motoryki Podtest 1: Szybkość i zwinność biegu Podtest 2: Równowaga Podtest 3: Koordynacja obustronna

Umiejętności motoryki precyzyjnej Umiejętności motoryki dużej i precyzyjnej Podtest 5: Koordynacja kończyn górnych

Podtest 4: Siła

Podtest 6: Szybkość odpowiedzi Podtest 7: Kontrola wzrokowo-ruchową Podtest 8: Szybkość i zręczność pracy kończyny górnej

Bloki motoryki precyzyjnej

Blok dużej motoryki

Blok zbiorczy Ryc. 2.2. Współzależność ośmiu podtestów Testu sprawności motorycznej Bruininksa-Oziereckiego. (Według: Bruininks R. H. Examiner's Manuał for Bruininks-Oseretsky Test of Motor Proficiency. Circle Pines M.N. American Guidance Service, 1978:12.)

52

Opis testu Rodzaj. Test BOT jest odniesiony do wartości prawidłowych i zawiera indywidualnie wykonywane zadania oceniane na podstawie bezpośredniej obserwacji dziecka w zamkniętym środowisku. Zawartość. Każdy z ośmiu podtestów jest przeznaczony do oceny innego, istotnego aspektu rozwoju motorycznego. Testy motoryki precyzyjnej dotyczą koordynacji kończyn górnych, szybkości odpowiedzi, kontroli wzrokowo-ruchowej oraz szybkości i zręczności pracy kończyn górnych. Podtesty sprawności dużej motoryki oceniają szybkość i zwinność podczas zwrotów, równowagę, koordynację obustronną i siłę. Schemat blokowy zależności ośmiu podtestów przedstawiono na rycinie 2.2. Wykonanie. Test wykonuje się w ciągu 45—60 minut. Dla dzieci młodszych zaleca się wykonanie podzielone na dwie krótsze sesje. Wymagane jest przestrzenne, lecz zaciszne pomieszczenie. Testujący nie muszą przechodzić specjalistycznego szkolenia, ale muszą zaznajomić się wcześniej z instrukcją testu. Procedury wykonania i obliczeń są dobrze opisane i zobrazowane w instrukcji. Wszelkie pomoce niezbędne do wykonania testu BOT są dostarczane w standaryzowanym zestawie testowym. Obliczanie wyników. Indywidualne wyniki pierwotne zapisuje się podczas wykonania testu i wstępnie przetwarza na iloczyny punktowe, a następnie na wyniki standardowe i przybliżone równoważniki wiekowe. Przykładowy zapis formularza przedstawiono na rycinie 2.3. Interpretacja wyników. Ponieważ w zestawie

testowym znajdują się także tabele norm, porównanie standaryzowanych wyników wyprowadzonych z indywidualnych iloczynów umożliwia użytkownikowi bezpośrednią interpretację rezultatu osobniczego w odniesieniu do narodowej próby populacyjnej.

Wiarygodność i dokładność Wiarygodność w metodzie dwóch powtórzeń wynosi przeciętnie 0,87 dla całości testu. Wiarygodność w metodzie dwóch obserwatorów jest doskonała, w dwóch ocenach wniosła 0,98 i 0,90 [29].

Dokładność testu BOT według Bruininksa „wynika z możliwości oceny tym testem zarówno struktury rozwoju motoryki, jak i sprawności motorycznej" [29]. W kategoriach sprawności motorycznej, tj. dokonań konkretnego dziecka w określonym dniu, jest to przydatny test [8]. Podtesty pozwalają na dobre rozróżnienie zdrowej populacji od dzieci niepełnosprawnych lub opóźnionych psychicznie.

Zalety i wady Procedura testowa jest standaryzowana, a wyniki znormalizowane. Jest to doskonały instrument do oceny dzieci w wieku szkolnym, wykazujących problemy motoryczne, różne od oczywistej dysfunkcji ruchowej. Test BOT jest także wartościowym narzędziem badawczym. Natomiast najpoważniejszą z potencjalnych wad tego testu jest przestrzeń wymagana do jego wykonania.

Kompleksowe skale rozwojowe Ocena rozwojowa dziecka jest stałą składową każdego badania wykonywanego dla potrzeb fizjoterapii. Testowanie rozwojowe dotyczy dziecka jako całości, we wszystkich aspektach rozwoju. Obejmuje więc mowę, socjalizację, precyzyjną motorykę, dużą motorykę, samoobsługę i rozwój umiejętności poznawczych. Dzięki zastosowaniu kompleksowej oceny terapeuta może opracować strategię postępowania adresowaną do dziecka jako całości socjobiologicznej.

Tabele rozwojowe Gesella Tabele rozwojowe zostały opracowane przez Arnolda Gesella i wsp. w początku lat dwudziestych tego wieku. Oryginalne pozycje i procedury testowe w ciągu lat zostały zmodyfikowane i uaktualnione [3]. Tabele Gesella stanowią podstawę dla wszystkich późniejszych skal rozwojowych.

53

Ryc. 2.3. Formularz ośmiu podtestów Testu sprawności motorycznej Bruininksa-Oziereckiego. (Według: Bruininks R. H. Examiner's Manuał for Bruininks-Oseretsky Test of Motor Proficiency. Circle Pines M.N. American Guidance Service, 1978:37.)

54

Przedmiot testu i populacja docelowa Test ocenia przystosowanie, dużą motorykę, precyzyjną motorykę, mowę, rozwój socjalizacji. Może zostać użyty do rozpoznania nawet niewielkiej anomalii rozwoju dziecka oraz do określenia stopnia osobniczej dojrzałości i integracji ośrodkowego układu nerwowego. Test jest przeznaczony dla dzieci w wieku od 4 tygodni do 36 miesięcy. Są też osiągalne dodatkowe tabele do testowania aż do 60. miesiąca życia.

Budowa testu i standaryzacja W czasie długoletnich badań dużej liczby zdrowych dzieci o prawidłowym rozwoju Gesell notował stwierdzane prawidłowości rozwojowe i prawidłowości wczesnych zachowań dzieci. Wykonane w ten sposób zestawienia zostały następnie standaryzowane przez autora wraz z zespołem współpracowników.

Opis testu Rodzaj. Test Gesella jest testem odniesionym do wartości prawidłowych, opartym na bezpośredniej ocenie i obserwacji przez badającego jakości i integracji zachowań dziecka. Zawartość. Można otrzymać materiały standaryzowane lub wykonać substytuty według dostarczonych wskazówek [3]. Tabele rozwojowe przedstawiają charakterystyki zachowania w tzw. kluczowym wieku i dwóch sąsiednich przedziałach wiekowych umieszczonych w trzech pionowych kolumnach. Wiek kluczowy zajmuje pozycję centralną. Poziomo natomiast zgrupowano charakterystyki pięciu zasadniczych obszarów zachowania. Wykonanie. Standardowe sekwencje powinny być poddane ocenie w czasie badania tak obszernie, jak to tylko możliwe. Każda sekwencja standardowa jest różna w zależności od wieku dziecka. Procedury badania stosowane przy poszczególnych zadaniach są dobrze opisane i powinny być wykonywane w sposób zalecany [3].

Prezentacja 2.2

ZALECANA I STANDARYZOWANA KOLEJNOŚĆ WYKONANIA ZADAŃ TESTOWYCH SKAL ROZWOJOWYCH GESELLA* Wiek: 12-16-20 tygodni Pozycja leżąca na plecach Mobil Grzechotanie Stymulowanie socjalizacji Dzwonienie dzwonkiem Pociąganie do siadu Siedzenie z podparciem Blat krzesła — stołu Klocek I, (2) Wieża z klocków (Kubek) (Dzwonek) Lustro Stanie z podparciem Pozycja leżąca na brzuchu

Sytuacja nr (Załącznik A-4)

1 2 3 4 5 6 50 7,8 11 16 22 24 51 52

Uwaga: dla tej sekwencji wieku po raz pierwszy występują w teście cechy notowane wersalikami. Cechy w nawiasach odnoszą się do sytuacji niekiedy pomijanych z konkretnych wskazań. (Normatywna charakterystyka zachowań z klucza wieku: 16 tygodni i dla sąsiadujących przedziałów wiekowych wynika z tabel rozwojowych.) * Według: Knobloch H. Pasamanick B. Gesell and Arma1ruda's DevelopmenialDiagnosis. Wyd. 3. Philadelphia: J.B. Lippincott, 1974:43.

Obliczenia wyników. W tabelach rozwojowych dwie kolumny są przeznaczone dla obliczeń: H dla danych z wywiadu, O — z obserwacji. Niektóre informacje są możliwe do osiągnięcia jedynie z wywiadu, szczególnie gdy dotyczą mowy i socjalizacji. Znak minus ( —) wskazuje, że dane zachowanie nie występuje, znak plus ( + ) oznacza wystąpienie owego zachowania. Plus, minus ( + ) zaznacza się wówczas, gdy oceniane zachowanie właśnie pojawia się, lecz nie jest jeszcze w pełni przyswojone. Znak podwójnego plusa (+ +) zapisuje się w przy-

55

padku obserwacji zachowań dojrzalszych, niż wynika to z wzorca wieku kluczowego. Interpretacja wyników. Końcowe oszacowanie dojrzałości rozwojowej jest oparte na rozkładzie plusów i minusów. Oszacowanie to jest osiągane nie tylko przez proste dodawanie plusów i minusów, lecz przez określenie, jak zachowanie dziecka pasuje do pewnego przedziału wieku, a do innego nie. W każdym polu opisującym wzorzec zachowań poziom dojrzałości dziecka znajduje się w tym miejscu zapisu, w którym nagromadzenie plusów przechodzi w nagromadzenie minusów [3]. Badający ustala wiek reprezentatywny dla każdego z zasadniczych obszarów zachowań. Te ustalenia mogą być następnie wykorzystane do opracowania ilorazu rozwojowego (developmental quotient - DQ) stanowiącego wynik dzielenia wieku dojrzałości przez wiek kalendarzowy [30].

Skale rozwoju małego dziecka Bayley Skale rozwoju małego dziecka (Bayley Scales of Infant Development — BSID) zostały opracowane przez Nancy Bayley z zespołem na podstawie wcześniejszych prac autorki [6].

Przedmiot pomiaru i populacja docelowa

Knobloch i Pasamanick, opierając się na 100 obserwacjach klinicznych, donosili o stwierdzeniu korelacji na poziomie 0,98 między DQ wyliczonym przez grupę 18 pediatrów szkolonych w wykonaniu testu a ustaleniami instruktora szkolącego [3]. Wiarygodność w metodzie dwóch powtórzeń oceniono na 0,82 dla 65 dzieci badanych w przedziale 2—3 dni od pierwszego testowania [3]. Korelacja między wynikiem testu w wieku niemowlęcym oraz wynikiem uzyskanym w późniejszym przedziale wiekowym mieści się w przedziale 0,5—0,85 [25].

Skale Bayley są metodą oceny kompleksowej aktualnego stanu rozwojowego dziecka w określonym wieku. Skale są trzyczęściowe, każda z części jest przeznaczona do oceny odrębnej składowej całościowego rozwoju dziecka. Skala rozwoju umysłowego jest przeznaczona do oceny czucia i postrzegania, rozróżniania bodźców i umiejętności odpowiedzi na nie, do oceny wczesnych form koncentracji umysłowej oraz pamięci, zdolności do uczenia się i zdolności do rozwiązywania problemów, wokalizacji i początków komunikacji werbalnej, wreszcie wczesnych przejawów umiejętności uogólnień i klasyfikowania obiektów, co stanowi podstawę abstrakcyjnego myślenia. Skala motoryki jest przeznaczona do pomiaru stopnia kontroli ciała, koordynacji pracy dużych mięśni oraz sprawności manipulacyjnej rąk i palców. Skala trzecia, określona jako Zapis zachowania dziecka, ocenia rodzaj orientacji dziecka typu indywidualno-społecznego i reakcji skierowanych ku otoczeniu, co wyraża się w wartościowaniu, zainteresowaniach, emocjach, aktywności ruchowej i tendencjach do przybliżenia lub wycofania się w odpowiedzi na stymulację.

Zalety i wady

Populacją właściwą dla BSID są małe dzieci od 1. do 30. miesiąca życia.

Wiarygodność i dokładność

Zarówno wiarygodność, jak i dokładność testu są — ogólnie biorąc — doskonałe, a test jest dobrym narzędziem diagnostycznym. Procedury testowe są standaryzowane. Test ten jest szczególnie przydatny dla prac badawczych. Jedyną wadą testu są nieco skomplikowane wskazówki testowe wymagające praktyki w użyciu, jeśli rezultaty istotnie mają być wiarygodne.

56

Budowa testu i standaryzacja Obecnie stosowane skale stanowią wynik ponad 40-letniej pracy badawczej i praktyki klinicznej z małymi dziećmi [6]. Test został standaryzowany na próbie o liczebności 1262 dzieci podzielonej na niemal równe liczebnie grupy wieku w przedziale od 2 do 30 miesięcy życia. Próba została wyselekcjonowana jako reprezentatywna dla populacji USA w roku 1960.

Opis testu Rodzaj. Jest to test odniesiony do wartości prawidłowych. Informację uzyskuje się z bezpośredniej obserwacji oraz interakcji z dzieckiem. Zawartość. Wszystkie potrzebne materiały są włączone do zestawu, który jest w sprzedaży, z wyjątkiem schodków i ławki do oceny równowagi. Materiały te zostały starannie wybrane i przypadkowe zastąpienia są niepożądane. Instrukcja opisuje procedury i kolejność testowania. Wykonanie. Czas wymagany dla wykonania BSID zależy od rodzaju i liczby zadań testowych. Przeciętny czas wykonania dla skal rozwoju umysłowego i motoryki wynosi około 45 minut, chociaż niektóre dzieci wymagają 75 minut i więcej. Następnie, już w czasie nieobecności dziecka, badający wypełnia zapis zachowania (Infant Behavior Record). Można zmieniać kolejność wykonania pozycji testu, jednak nie może być zmieniana forma, ponieważ takie zmiany unieważniłyby wynik. Skala rozwoju umysłowego jest zwykle wykonywana przed Skalą motoryki, ponieważ przejście od pozycji siedzącej do aktywności ruchowej jest kolejnością właściwszą niż odwrotna. Obliczenia i interpretacja wyników. Do rejest-

racji odpowiedzi na test są stosowane indywidualne formularze zapisu. Wykonanie każdej próby jest oceniane w następujący sposób: zaliczono (P), odpowiedź niewłaściwa (F), pominięto (O), odmowa odpowiedzi (R), według relacji matki (RPT). Tylko te odpowiedzi, które oceniono jako „zaliczone", tworzą wynik testu, jednak pozostałe rezultaty są również przydatne jako sprawdzian adekwatności testu do aktualnego poziomu możliwości wykonania go przez dziecko. Zostały określone: poziom podstawy (cecha testowa poprzedzająca najwcześniejszy błąd wykonania) i poziom szczytu (cecha reprezentująca najtrudniejsze osiągnięcie). Wyniki bezpośrednio są zamieniane na Wskaźnik rozwoju umysłowego (Mental Development Index — MDI) oraz Wskaźnik rozwoju psychoruchowego (Psychomotor Development Index — PDI) przez porównanie z normami dla wieku badanego dziecka. Iloraz inteligencji nie może

być obliczany, ponieważ w zapisie BSID brak umożliwiających to danych [6].

Wiarygodność i dokładność Wiarygodność wersji skal rozwoju umysłowego i motoryki z lat 1958—1960, bezpośrednio poprzedzającej obecną, została oceniona przez Wernera i Bayley. W metodzie dwóch obserwatorów uzyskano dla Skali rozwoju umysłowego i Skali motoryki wynik równy, odpowiednio, 89,4 i 93,4%. Wiarygodność w metodzie dwóch powtórzeń wyniosła 76.4 dla Skali rozwoju umysłowego i 75,3% dla Skali motoryki. Korelacja między wynikami uzyskanymi na podstawie BSID i Skali Stanforda-Bineta jest umiarkowana. Ponieważ skale mają ograniczoną wartość dla predykacji przyszłych umiejętności dziecka, należy przyjąć, że są one bardziej użyteczne w ustalaniu stanu rozwojowego konkretnego dziecka w konkretnym wieku.

Zalety Test BSID stanowi bodaj najlepiej standaryzowaną technikę oceny zachowań małych dzieci. Skale zostały wielokrotnie użyte jako instrument badawczy i są bardzo pomocne w określeniu stanu rozwojowego dzieci w wieku podlegającym testowaniu.

Wady Każda osoba pragnąca stosować Skale Bayley musi przejść szkolenie i zostać zakwalifikowana jako wykonująca ten test. Skala motoryki zawiera ograniczoną liczbę pozycji testowych dla poszczególnych etapów rozwoju oraz pomija te stopnie rozwoju motorycznego, które są powszechnie akceptowane i oceniane. Na przykład Skale Bayley nie zawierają w ogóle informacji na temat biegania i jedynie pojedyncze informacje dotyczące tak licznych przecież sposobów doskonalenia chodu. Dlatego Skale motoryki Bayley nie są użyteczne dla dokładniejszej oceny ani sprawności, ani rozwoju motoryki zarówno precyzyjnej, jak dużej [31].

57

Skale rozwoju małego dziecka Bayley II Po 24 latach stosowania Skale rozwoju małego dziecka Bayley zostały przeredagowane. Było to konieczne wobec nagromadzenia nowych informacji dotyczących rozwoju, zwłaszcza motorycznego, oraz powstania nowych metod opieki nad dzieckiem. Test Bayley II (nie będący jeszcze w powszechnym użyciu klinicznym) jest odniesiony do aktualnych norm i umożliwia diagnostykę we wcześniejszym wieku niż wersja pierwotna. Podstawowe założenia testu pozostały nie zmienione. Jest to odniesiona do norm, standaryzowana, trójczęściowa ocena stanu rozwojowego dzieci. Wspomniane trzy części tworzą: Skala rozwoju umysłowego, Skala motoryki i Skala wartościowania zachowań (uprzednio Zapis zachowania dziecka). Zmiany obejmują: 1) nowe normy, 2) poszerzenie przedziału wieku badanych dzieci w dół do pierwszego miesiąca życia i w górę do 42. miesiąca życia, 3) dodanie nowych cech testowych mierzących poszerzony przedział umiejętności, 4) uaktualnienie materiałów stymulujących dziecko, które obecnie są bardziej atrakcyjne i trwałe, 5) poprawienie psychometrycznych własności testu i zwiększenie przydatności klinicznej, 6) nowe procedury obliczeniowe.

Standaryzacja Test Bayley II został ponownie poddany standaryzacji na podstawie randomizowanej próby 1700 dzieci, w tym 850 chłopców i tyleż dziewcząt w wieku od 1. do 42. miesiąca życia, podzielonych na podgrupy wyznaczone jednomiesięcznymi interwałami. Dzieci pochodzą z czterech regionów geograficznych USA i ściśle odzwierciedlają proporcje spisu ludności USA z roku 1988 co do wieku, regionu geograficznego, rasy i wykształcenia rodziców. Te dane normatywne umożliwiają klinicyście porównanie dziecięcych dokonań z rówieśnikami i, jeśli to potrzebne, stanowią pomoc w początkowej fazie interwencji.

58

Przydatność kliniczna Oryginalne Skale Bayley były przeznaczone do oceny prawidłowego rozwoju małych dzieci. Ponieważ obecnie używa się skal rozwojowych głównie wobec dzieci ryzyka, zwiększono liczbę informacji umożliwiających testowanie dzieci wyodrębnionych ze względu na wstępne rozpoznanie kliniczne lub obciążony wywiad. Instrukcja testu Bayley II zawiera dane umożliwiające pracę z następującymi grupami dzieci: urodzonymi przedwcześnie, wykazującymi występowanie przeciwciał HIV, dzieci poddanych w życiu płodowym wpływowi leków, niedotlenionymi w czasie porodu, opóźnionymi rozwojowo, z częstymi zapaleniami ucha środkowego, autystycznymi i(lub) z zespołem Downa.

Wykonanie i obliczenia Jakkolwiek podstawowe założenia testu pozostały nie zmienione, to jednak wprowadzono pewne zmiany w celu ułatwienia wykonania testu. Drugi poziom obliczeń opracowano jako formularze do zestawień zawartości obszarów poznawczych, językowych, socjalizacji i rozwoju motorycznego. Można uzyskać też wiek rozwojowy dla każdego zestawienia, co uzupełnia tradycyjne obliczenia skali rozwoju umysłowego i motoryki (Według: Skale rozwoju małego dziecka Bayley, wydanie drugie, Bayley II. The Psychological Corporation. San Antonio, TX. Harcourt Brace and Company, 1993).

Skala oceny zachowań noworodka Skala oceny zachowań noworodka (Neonatal Behavioral Assessment Scale — NBAS) (drugie wydanie [32]) została opracowana przez T. Berry Brazeltona, z pomocą wielu osób współpracujących bezpośrednio i pośrednio, i opublikowana w 1973 roku [33]. Drugie wydanie zawiera pewne dodatki i zmiany uwzględniające krytyczne uwagi wniesione do wydania pierwszego oraz wynikłe z praktyki stosowania Skali.

Przedmiot pomiaru i populacja docelowa

Budowa testu i standaryzacja

Test NBAS odpowiada ściśle przeznaczeniu, tj. ocenie rozwojowej noworodka. Jest raczej metodą wartościowania zachowań interaktywnych niż formalnym badaniem neurologicznym, mimo że dla tego typu skali pewne podstawowe dane neurologiczne są nieuniknione. Badanie pierwotne jest typu behawioralnego i stanowi próbę ilościowej oceny możliwych do wykonania przez dziecko odpowiedzi na bodźce środowiska otaczającego oraz, nie wprost, także oddziaływań dziecka na środowisko [32]. Test NBAS jest przeznaczony do testowania dzieci od urodzenia do 1. miesiąca życia. Może być wykorzystywany z tą samą dokładnością zarówno do badań dzieci w pełni prawidłowych, jak i wcześniaków, dzieci z różnych grup narodowościowych i z różnych ras.

W opracowaniu NBAS nie stosowano formalnie standaryzowanej próby populacyjnej. Jak do tej pory podstawowe normy dla NBAS są raczej ograniczone [32]. Stosujący Skalę do celów badawczych opracowywali własne dane odniesienia do tych populacji, w których była ona używana.

Opis testu Zawartość. Arkusze obliczeniowe obejmują 28 cech zachowania i 9 cech dodatkowych (prezentacja 2.3) oceniających charakterystykę zachowań w stanie świadomości noworodka. Ocenie podlegają habitualne reakcje na bodźce drażniące, postrzeganie i przetwarzanie prostych i złożonych wydarzeń zachodzących w otocze-

Prezentacja 2.3 SKALA OCENY ZACHOWAŃ NOWORODKA (NBAS)* 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21.

Brak odpowiedzi na światło (1,2) Brak odpowiedzi na grzechot (1,2) Brak odpowiedzi na dzwonek (1,2) Brak odpowiedzi na dotykową stymulację stopy (1,2) Martwota wzrokowa (4,5) Martwota słuchowa (4,5) Martwota wzrokowa i słuchowa (4,5) Ożywienie reakcji wzrokowych (4,5) Ożywienie reakcji słuchowych (4,5) Ożywienie reakcji wzrokowych i słuchowych (4,5) Żwawość (tylko 4) Ogólne napięcie mięśniowe (4,5) Dojrzałość motoryczna (4,5) Pociąganie do siadu (4,5) Ucieplenie (4,5) Ruchy obronne (3,4,5) Wyciszanie pobudzenia (od 6 do 5,4,3,2) Szczyt pobudzenia (każdy stan) Narastanie pobudzenia (od 1,2 do 6) Niepokój (każdy stan czuwania) Aktywność (3,4,5)

22. 23. 24. 25.

Drżenia (każdy stan) Przestrach (3,4,5,6) Zmiany koloru skóry (od 1 do 6) Zmiany stanu ogólnego niemowlęcia (każdy stan) 26. Aktywność spontaniczna (od 6,5 do 4,3,2,1) 27. Sprawność ruchu ręka—usta (każdy stan) 28. Uśmiechanie się (każdy stan) Dodatkowo badane cechy 29. Pogotowie odpowiedzi odruchowej (tylko 4) 30. Wydatek energetyczny stanu czuwania (3,4,5) 31. Akceptacja osoby badającej (każdy stan) 32. Uogólniona drażliwość (5,6) 33. Siła i wytrzymałość (każdy stan) 34. Zdolności adaptacyjne (każdy stan) 35. Stan wydolności adaptacyjnej (każdy stan) 36. Zrównoważenie napięcia motorycznego (każdy stan) 37. Wzmocnienie zachowań dziecka (każdy stan)

* Skala zachowań NBAS wymienia badane cechy, a w nawiasach liczby określające stan noworodka, przy którym może być wykonana ocena danej cechy.

niu, stopień kontroli aktywności motorycznej i napięcia mięśni posturalnych w momentach uczestnictwa w owych wydarzeniach zachodzących w otoczeniu, wykonywanie złożonych aktów motorycznych, stopień integracji tych aktów [32, 34]. Dodatkowe cechy testowe opracowano do stosowania u wcześniaków, dzieci chorych, nadpobudliwych oraz w celu uzyskania nieco bardziej ogólnej charakterystyki dziecięcych zachowań, oprócz odpowiedzi oczekiwanych przez badającego [32]. Test zawiera także 20 prowokowanych odpowiedzi odruchowych (neurologicznych) (prezentacja 2.4), opartych na neurologicznej ocenie niemowlęcia Prechtla i Beintema [35]. Wykonanie. W czasie testowania szczególnej uwagi wymaga stan świadomości dziecka, określany dalej po prostu jako „stan" [32], który może występować w sześciu postaciach: 1) głęboki sen, 2) lekki sen, 3) drzemka lub "podsypianie", 4) stan pogotowia, 5) stan aktywności, 6) płacz. Badający w czasie testu próbuje prześledzić dziecko w każdym z tych stanów.

Prezentacja 2.4 ODRUCHY BADANE WEDŁUG SKALI OCENY ZACHOWAŃ NOWORODKA* 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17—20.

Toniczny odruch chwytny stopy Toniczny odruch chwytny ręki Stopotrząs Odruch Babińskiego Odruch stąpania Chód automatyczny Reakcja podparcia Toniczny odruch grzbietu (Galanta) Pełzanie Odruch „magnesu" Objaw oczu lalki Oczopląs Toniczny odruch szyjny Odruch Moro Odruch szukania, ryjkowy (nasilenie) Odruch ssania (nasilenie) Ruchy bierne: prawa ręka, lewa ręka, prawa noga, lewa noga

* Wykaz odruchów, które badający stara się wywołać w czasie oceny

60

Badanie zabiera zwykle od 20 do 30 minut i obejmuje 30 różnych prób i rękoczynów. Badający stara się ujawnić raczej najlepszą odpowiedź dziecka niż przeciętną. Musi on również wykazać się elastycznością w wyborze kolejności poszczególnych pozycji testu tak, aby większość zadań mogła być przedstawiona w czasie umożliwiającym najlepsze wykonanie. Zastosowanie NBAS wymaga bezpośredniego szkolenia przez doświadczoną osobę. Istnieje siedem ośrodków powołanych do szkolenia [32], Obliczenia wyników. Większość cech jest zliczana pod koniec badania. Ujawnione objawy neurologiczne są zliczane w trójpunktowej skali jako odpowiedź o małej, miernej lub dużej intensywności. Możliwe jest zanotowanie asymetrii odpowiedzi odruchowej. Cechy zachowań są kwalifikowane według dziewięciopunktowej skali każda, przy czym optymalnym rezultatem jest uzyskanie wyników znajdujących się pośrodku skali. Skala dziewięciopunktowa umożliwia takie zaszeregowanie zachowań, które pozwala na subtelne rozróżnienia między różnymi grupami noworodków. Interpretacja wyników. Test NBAS nie dostarcza ogólnego wyniku. Rezultatem jego są wyniki oszacowania każdej z testowanych cech. Średnia jest odniesiona do zachowania oczekiwanego u zdrowego, donoszonego dziecka rasy białej ważącego 3174 g (tj. 7 funtów) lub więcej, którego matka nie otrzymywała więcej niż 100 mg barbituranów i 50 mg innych leków z grupy sedatywnych przed rozwiązaniem, którego oceniono wg skali Apgar nie niżej niż 7 punktów w 1 minucie życia, 8 punktów po 5 minutach i osiem po 15 minutach od urodzenia i który w sposób oczywisty miał prawidłowy przebieg życia płodowego [33].

Wiarygodność i dokładność Wiarygodność w metodzie dwóch obserwatorów w tym samym czasie była oceniana w przedziale 0,85 do 1,0 [20]. Możliwy jest trening badających tak, aby uzyskiwali zgodność rzędu 0,9. Również zgodność 0,9 lub większa jest stwierdzana dla powtórzeń testu w dłuższych

odstępach czasu [32] przez tych samych testujących. Według autora wiarygodność oceniana metodą dwóch powtórzeń powinna być jednak oceniona na podstawie prób testowych powtarzanych w czasie tego samego badania. Oczywiste jest, że stabilność pomiaru zachowań określona za pomocą standardowego kryterium psychometrycznego, np. współczynnika korelacji Pearsona, będzie oceniona na poziomie zaledwie niskim do umiarkowanego dla badań wykonanych dzień po dniu* Szczególnie dynamiczny rozwój w pierwszym miesiącu życia człowieka powoduje ogromne zróżnicowanie obrazu uzyskiwanego na podstawie ocen dzień po dniu tak małych dzieci i raczej trudno mówić o stabilności czy powtarzalności. Natomiast wykresy zmian wyników kolejnych testowań dostarczają cennej charakterystyki rozwojowej indywidualnie lub dla grup dzieci [32]. Badania dokładności wykazały, że indywidualne różnice stwierdzane w przypadku zastosowania NBAS korelują z późniejszymi indywidualnymi różnicami zachowań [32, 33].

Zalety Test NBAS jest skuteczny dla predykacji problemów neurologicznych i jest to skuteczna metoda szkolenia rodziców. Jest wartościową techniką różnicowania charakterystyk zachowań zdrowych noworodków stosowaną dla celów badawczych i klinicznych.

Wady Spośród wad NBAS należy przede wszystkim wymienić to, że jest to test trudny do nauczenia oraz że testujący musi tak bardzo strzec się przed szerszą interpretacją wyników podczas omawiania ich z lekarzami lub rodzicami [21]. Biorąc pod uwagę czas potrzebny na obliczenia, interpretację testu i pisanie sprawozdania, należy stwierdzić, że NBAS jest jednak procesem długotrwałym. Zależność pomiędzy wynikami NBAS i uzyskanymi z innych testów czynnościowych będzie mogła być przedstawiona dopiero w przyszłości.

Profil rozwojowy wczesnej interwencji Profil rozwojowy wczesnej interwencji (Early Intervention Developmental Profile — EIDP) został opracowany przez interdyscyplinarny zespół uniwersytetu w Michigan pod kierunkiem Schafera i Moerscha [36].

Przedmiot pomiaru i populacja docelowa Test EIDP jest metodą programowania postępowania terapeutycznego opartą na ocenie dziecka, skonstruowaną z sześciu skal informujących o normach rozwojowych w następujących obszarach: perceptualnym lub motoryki precyzyjnej, poznawczym, językowym, socjalnym lub emocjonalnym, samoobsługi i rozwoju dużej motoryki. Profil nie może być użyty w celu rozpoznania czynników prowadzących do niesprawności ani nie wnosi informacji umożliwiającej przewidywanie późniejszych konkretnych umiejętności bądź ograniczeń. Jednakże, umożliwiając ocenę dziecka w sześciu obszarach aktywności, Profil pomaga opisać całościowo stan funkcjonalny dziecka, identyfikując jego potencjalne możliwości i słabości [36]. Przeznaczony dla dzieci od urodzenia do 36. miesiąca życia test EIDP dostarcza informacji, która może być użyta do planowania kompleksowego programu korekcji rozwojowej wszelkich typów niesprawności pacjentów pozostających na poziomie czynnościowym poniżej 36. miesiąca rozwoju.

Budowa testu i standaryzacja Próby testowe zostały wybrane z innych, wypróbowanych i standaryzowanych metod oceny, włączając w to ogólne skale rozwojowe, skale motoryki i skale rozwoju procesu komunikatywnego. Pewne oryginalne próby testowe Profilu oparto na aktualnych teoriach rozwojowych. Test nie był standaryzowany. Przypisanie prób poszczególnym przedziałom wiekowym oparto na standaryzacjach lub badaniach wykonanych dla innych metod oceny. Sugestie dotyczące norm wiekowych, wyprowadzone ze

61

źródeł oryginalnych (np. Piaget), zostały wykorzystane do prób z tych źródeł zapożyczonych.

Opis testu Zawartość. Każda sekcja Profilu jest podzielona między grupy wiekowe pokrywające przedział trzymiesięczny w pierwszym roku życia, a czteromiesięczny w drugim i trzecim roku życia. Nie przeprowadzono konsekwentnej próby uporządkowania cech testowych w obrębie przedziałów wieku. Skala dużej motoryki odzwierciedla zasadniczą wiedzę stanowiącą podstawę aktualnego postępowania leczniczego w przypadkach mózgowego porażenia dziecięcego u niemowląt i małych dzieci (np. Bobath i Fiorentino). Wiedza ta odpowiada teoriom neurorozwojowym odruchów oraz teorii integracji odruchów prymitywnych w obrębie wyższego porządku reakcji prostowania, odruchów obronnych i odruchów równowagi [36]. Skala poznawcza odzwierciedla teorie Piageta, podczas gdy skala socjoemocjonalna odzwierciedla aktualną teorię emocjonalnych oddziaływań między matką i dzieckiem dotyczącą znaczenia wiedzy dziecka o funkcjonowaniu ego nabytej podczas pierwszych 36 miesięcy życia [36]. Wykonanie. Profil jest przeznaczony do stosowania przez interdyscyplinarny zespół składający się z psychologa lub pedagoga specjalnego, fizjoterapeuty lub terapeuty zajęciowego i foniatry. Każdy członek zespołu może uczyć się stosowania całego Profilu, co jest zalecane bardziej, niż ograniczanie się do jednej konkretnej skali z racji opanowanej dyscypliny specjalistycznej. Wykonanie testu jest gruntownie wyjaśnione w instrukcji. Omówienie każdej cechy jest dobrze udokumentowane. Zadania testowe są stawiane do chwili, gdy dziecko nie popełni błędu albo w sześciu kolejnych zadaniach, albo we wszystkich zadaniach w dwóch kolejnych przedziałach wiekowych. Całkowity czas potrzebny do wykonania testu może zmieniać się w bardzo szerokich granicach — od 30 minut do kilku godzin. Materiały potrzebne do wykonania są opisane w instrukcji i dostępne.

62

Obliczenia wyników. Zadania są kwalifikowane jako „zaliczone" (P), gdy spełnione są kryteria wykonania. Gdy zachowanie dziecka w odpowiedzi na zadanie nie spełnia założeń — kwalifikuje się jako „błędne" (F). Wynik: zaliczone — błędne (P—F) wskazuje na ujawnianie się nowej umiejętności. Zadanie określa się jako „pominięte" (O), gdy badający musi je wykluczyć z zestawu. Interpretacja

wyników.

Poziomy:

szczytu

(przedział wieku zawierający najtrudniejsze zaliczone zadanie) i podstawy (przedział wieku bezpośrednio poprzedzający ten, w którym najwcześniej wystąpiły błędy wykonania zadań testowych) są wskazane dla każdej sekcji. Poziomy szczytu i podstawy określają przedział umiejętności poza którym, w razie potrzeby, należy interweniować terapeutycznie. Testowe cechy graniczne wyznaczają wówczas bezpośrednie cele interwencji, ułatwiając terapeucie jej programowanie. Poziomy wieku w każdym obszarze dokonań są zapisywane w tabeli zbiorczej tak, aby uzyskać profil. Pojedynczy zeszyt testowy może być użyty do kilku kolejnych ocen z profilem zbiorczym zaznaczonym różnymi kolorami lub wykresem dokumentującym progres każdej oceny testu.

Wiarygodność i dokładność Wiarygodność zarówno w metodzie dwóch obserwatorów, jak i w metodzie dwóch powtórzeń była określana dla małych liczebnie prób. Niemniej rezultaty, ogólnie biorąc, były doskonałe, odpowiednio od 80 do 97% i od 93 do 98% [36]. Znaczące korelacje stwierdzano między wynikami uzyskiwanymi przez dzieci w EIDP, BSID i klinicznych ocenach motoryki, tym samym potwierdzając dokładność EIDP.

Zalety i wady Połączone wyniki sześciu skal umożliwiają kompleksowy zapis dziecięcych umiejętności. Co więcej, skompletowany profil nadaje się dobrze do bezpośredniego sformułowania celów interwencji terapeutycznej w przypadkach kwalifikowanych do interwencji. Cały trzeci

tom Developmental Programming for Infants and Children — Stimulation Activities — stanowi całościowy zbiór kolejnych działań pomyślanych jako uzupełnienie Profilu rozwojowego wczesnej interwencji [37]. EIDP odzwierciedla aktualne teorie rozwojowe dotyczące motoryki, zdolności poznawczych i socjalizacji. Najlepiej może być wykorzystany jako narzędzie pracy klinicznej interdyscyplinarnego zespołu terapeutycznego. Wielkość prób użytych do oszacowania wiarygodności i dokładności testu była niewystarczająca. Z tego powodu EIDP nie może być używany do diagnozowania ani do predykacji umiejętności czy niesprawności.

Ocena zdolności czynnościowych Zdolności czynnościowe są postrzegane jako te umiejętności niezbędne w naturalnym środowisku dziecka, to znaczy w domu i w szkole. Według Haleya [38] zagadnienie niesprawności i oceny czynnościowej obejmuje następujące problemy kluczowe: 1. Dziecko może być dotknięte poważnym uszkodzeniem narządu ruchu, co jednak nie zawsze rzutuje bezpośrednio na ograniczenia funkcji, nie musi też powodować niesprawności. 2. Ubytki stanu czynnościowego mogą, lecz nie muszą prowadzić do ograniczenia aktywności środowiskowej czy istotnych dla dziecka samorealizacji. 3. Czynniki środowiskowe, oczekiwania rodziny i stawiane przed dzieckiem zadania czynnościowe rozumiane jako presja wywierana na dziecko, grają istotną rolę w tworzeniu niesprawności i późniejszego ewentualnego kalectwa dziecka. Metody kompleksowej oceny czynnościowej obejmują dane dotyczące aktywności ruchowej, lokomocji, samoobsługi i socjalizacji, przy czym metodyka oceny uwzględnia przypadki korzystania z ortez i sprzętu rehabilitacyjnego. Uwzględnione są również etapy rozwojowe

osiągania sprawności funkcjonalnych [39]. Warto przypomnieć, że fizjoterapeuci specjalizujący się w problemach pediatrycznych od dawna podkreślają potrzebę podejścia czynnościowego do oceny dzieci z dysfunkcją narządu ruchu.

Pediatryczna ocena inwentarza niesprawności Pediatryczną ocenę inwentarza niesprawności (Pediatrie Evaluation of Disability Inventory — PEDI) [40] opracowano w rezultacie zapotrzebowania na wiarygodny, dokładny, odniesiony do norm instrument oceny stanu czynnościowego niemowląt i młodszych dzieci. Zapotrzebowanie takie było zgłaszane przez osoby pracujące zawodowo w zespołach rehabilitacji pediatrycznej. PEDI stanowi klinicznie użyteczne narzędzie diagnostyczne, a zarazem metodę monitorowania realizacji programu leczniczego, dokumentacji poprawy stanu czynnościowego, metodę wspomagającą decyzję co do wyboru rodzaju leczenia [41].

Przedmiot pomiaru i populacja docelowa Na podstawie testu PEDI można oceniać zarówno zakres umiejętności, jak i sprawność działań dziecka w trzech obszarach: (1) samoobsługi, (2) lokomocji, (3) aktywności środowiskowej. Zakres ocenia się, identyfikując poszczególne umiejętności funkcjonalne w pełni opanowane przez dziecko (prezentacja 2.5). Sprawność jest oceniana za pomocą określenia poziomu niezbędnej pomocy i ułatwień technicznych, bez których wykonanie zasadniczych czynności nie byłoby możliwe (prezentacja 2.6). Testowane mogą być dzieci z przedziału wieku od 6 miesięcy do 7,5 roku życia. Test służy przede wszystkim do oceny dzieci młodszych, lecz może również być stosowany dla dzieci starszych, których poziom sprawności funkcjonalnej narządu ruchu leży poniżej poziomu 7,5-rocznych dzieci pełnosprawnych.

63

Prezentacja 2.5 ARKUSZ FUNKCJONALNYCH SPRAWNOŚCI PEDIATRYCZNEGO INWENTARZA DYSFUNKCJI* Zakres samoobsługi

Zakres lokomocji

Zakres socjalizacji

Rodzaje pożywienia ze względu na konsystencję Użycie sztućców Użycie naczyń do picia Mycie zębów Czesanie włosów Wycieranie nosa Mycie rąk Mycie ciała i twarzy Zakładanie garderoby wciąganej przez głowę i zapinanej z przodu Zatrzaski Spodnie Buty/skarpetki Korzystanie z toalety Kontrola pęcherza Kontrola wypróżnień

Przemieszczanie się do toalety Wstawanie z krzesła/wózka inwalidzkiego Korzystanie z samochodu Wstawanie z łóżka Wchodzenie do wanny Sposób poruszania się w pomieszczeniu zamkniętym Odległość/szybkość poruszania się w pomieszczeniu zamkniętym Rodzaj przedmiotów przesuwanych/przenoszonych Sposób lokomocji w terenie Odległość/szybkość lokomocji w terenie Rodzaj nawierzchni dostępnych dla lokomocji w terenie Wchodzenie po schodach Schodzenie ze schodów

Pojmowanie znaczenia słów Rozumienie zdań złożonych Użyteczna, wyraźna mowa Złożoność przekazu Rozwiązywanie problemów Zabawy interakcyjne Kontakty rówieśnicze Samookreślenie Orientacja w czasie Pomoc w pracach domowych Reakcje samozachowawcze Poczucie więzi społecznej

* Według: Haley S.M. i wsp. Pediatrie Evalualion of Disability Invemory (PEDI): Development, Standarization and Administration Manuał. Boston, New England Medical Center Hospital and PEDI Research Group. 1992:13.

Prezentacja 2.6 CZYNNOŚCI ZŁOŻONE OCENIANE WEDŁUG SKAL POMOCY OPIEKUŃCZEJ I SPRZĘTU POMOCNICZEGO* Zakres samoobsługi

Zakres lokomocji

Zakres socjalizacji

Jedzenie Mycie się Kąpanie Ubieranie się, górna połowa ciała Ubieranie się, dolna połowa ciała Korzystanie z toalety Kontrola pęcherza Kontrola wypróżnień

Wstawanie z krzesła/wc Korzystanie z samochodu Wstawanie z łóżka Korzystanie z wanny Lokomocja w pomieszczeniu zamkniętym Lokomocja w terenie Schody

Funkcjonalne rozumienie pojęć Funkcjonalne wyrażanie pojęć Współdziałanie Kontakty rówieśnicze Bezpieczeństwo

* Według: Haley S.M. i wsp. Pediatrie Evaluation of Disability Inventory ( PEDI): Development, Standarization and Administration Manuał. Boston, New England Medical Center Hospital and PEDI Research Group, 1992:13.

64

Budowa testu i standaryzacja Zarówno zawartość testu, jak i jego skalowanie podlegają ciągłym zmianom, dlatego obowiązującą wersją testu jest ostatnia jego publikacja. Początkowo test był opracowany na podstawie piśmiennictwa, wcześniejszych testów funkcjonalnych i doświadczenia klinicznego autorów oraz konsultantów. Tak zwaną edycję rozwojową poprzedziło praktyczne zastosowanie testu poza kliniką wobec 60 niesprawnych dzieci i ich rodzin. Zarówno kompleksowość, kompletność, jak i reprezentatywność opracowanych skal weryfikował zespół niezależnych rzeczoznawców. Rezultaty zastosowania testu ,,w warunkach polowych" włączono do bazy danych PEDI. W ten sposób powstała wersja standaryzowana. Wartości referencyjne dla PEDI uzyskano z badań 412 dzieci i ich rodzin rekrutowanych z terenu stanów: Massachusetts, Connecticut i New York. Uzyskana próba populacyjna ściśle odpowiadała charakterystyce demograficznej populacji USA według spisu powszechnego z roku 1980. Trzy dodatkowe grupy dzieci o łącznej liczebności równej 102 dostarczyły sparowanych ze względu na podstawowe dane antropometryczne wartości odniesienia dla grup klinicznych, tj. dla dzieci niepełnosprawnych.

Opis testu Rodzaj. Test PEDI jest odniesiony do wartości prawidłowych, choć może być również stosowany jako test kryteryjny w odniesieniu do stanu czynnościowego dziecka. Zawartość. Test zawiera trzy zestawy skal pomiarowych: sprawności funkcjonalnych, zakresu potrzeb pomocy opiekuńczej, zakresu potrzeb zaopatrzenia w sprzęt pomocniczy. Skale te są używane do oceny trzech obszarów działalności: samoobsługi, lokomocji i aktywności środowiskowej. Skale sprawności funkcjonalnych opracowano tak, aby odpowiadały każdej z jednostkowych form aktywności składających się na konkretną funkcję. Skale zakresu potrzeb pomocy opiekuńczej mierzą sto5 Fizjoterapia pediatryczna

pień niesprawności dziecka w odniesieniu do zakresu pomocy niezbędnej do wykonania konkretnych czynności. Skala zakresu potrzeb zaopatrzenia w sprzęt pomocniczy w rzeczywistości nie jest pomiarowa, lecz raczej dostarcza informacji o częstości użycia i rodzaju stosowanych pomocy niezbędnych dziecku w codziennej aktywności. Wykonanie. Test może być stosowany przez klinicystów i wychowawców znających dzieci, może też być stosowany jako standardowy formularz wywiadu z rodzicami. Skupienie testu na typowym zakresie czynności pozwala uzyskać obraz typowych zachowań w typowych sytuacjach dla określonego dziecka [40]. Instrukcje wykonania, kryteria obliczeniowe dla każdej cechy i odpowiednie przykłady są dostarczane razem z testem. Zalecane jest dodatkowe szkolenie osób, które będą wykonywały test, w celu uzyskania przez nie pewności zrozumienia stosowanych kryteriów oceny poszczególnych cech testowych i metod stosowanych dla określenia poziomu niezbędnej dziecku pomocy. Obliczenia wyników. Do notowania obliczeń przeznaczony jest specjalny formularz zawierający także kartę sumarycznych obliczeń używaną do ustalenia profilu sprawnościowego dziecka. Przegląd wartości przydzielanych poszczególnym cechom w obrębie trzech zestawów pomiarowych przedstawiono w prezentacji 2.7. Interpretacja wyników. Test PEDI dostarcza dwóch rodzajów przetworzonych wyników: znormalizowane wyniki standardowe i wyniki procentowe. Odrębne wyniki sumaryczne są obliczone dla Skali sprawności funkcjonalnych oraz dla Skali zakresu pomocy opiekuńczej w każdej z trzech dziedzin, co prowadzi do sześciu znormalizowanych wyników standardowych i sześciu wyników procentowych. Znormalizowane wyniki standardowe są odniesione do wieku chronologicznego dziecka, przez co wskazują na usytuowanie pacjenta względem oczekiwań co do zakresu i sprawności dokonań funkcjonalnych należnych dla określonego wieku. Wyniki procentowe przedstawione w skali od 0 do 100 umożliwiają ujęcie sprawności dziecka w ciągu rosnących trudności wykona-

65

Prezentacja 2.7 KRYTERIA WARTOŚCIOWANIA DLA TRZECH RODZAJÓW SKAL POMIAROWYCH* Część I: Sprawności funkcjonalne

Część II: Pomoc opiekuńcza

(197 cech odpowiadających (20 złożonych form aktywności) sprawnościom funkcjonalnym) Samoobsługa, lokomocja, socSamoobsługa, lokomocja, soc- jalizacja jalizacja 5 = niezależność 0 = nie do wykonania lub ogra- . 4 = nadzór/aktywacja/monitoniczona zdolność wykonarowanie nia konkretnego zadania. 3 = minimalna pomoc w większości sytuacji 2 = pomoc miernego stopnia 1 = do wykonania w większości 1 = maksymalna pomoc, przy sytuacji lub stan, w którym której jednak można jeszcze badana cecha (zadanie) zostwierdzić aktywny udział stała opanowana wcześniej, dziecka w wykonywanym a funkcjonalna sprawność zadaniu przekracza badany poziom 0 = wykonanie zadania w całości przez opiekuna

Część III: Sprzęt pomocniczy (20 złożonych form aktywności) Samoobsługa, lokomocja, socjalizacja N = nie wymaga sprzętów pomocniczych C = wymaga pomocy typowo dziecięcych, nie specjalizowanych w kierunku kompensacji dysfunkcji R = wymaga pomocy rehabilitacyjnych E = wymaga oprzyrządowania specjalnego

* Według: Haley S.M. i wsp. Pediatrii Efatuation of Disability lnventory (PEDI): Development, Standardization and Administration Manuał. Boston, New England Medical Center Hospital and PEDI Research Group, 1992: 16.

nia określonej próby z określonej dziedziny. Wyniki procentowe mogą służyć do porównania stanu funkcjonalnego dzieci w różnym wieku, gdyż są od niego niezależne. Ponadto można jeszcze obliczać sumy w czterech poziomach zaopatrzenia w sprzęt pomocniczy. Dostarczają one opisowej informacji o częstości użycia i rodzaju zaopatrzenia niezbędnego dziecku na co dzień. Wiarygodność i dokładność Współczynniki zgodności wewnętrznej obliczone dla próby populacyjnej mieszczą się w przedziale od 0,95 do 0,99. Wiarygodność w metodzie dwóch obserwatorów dla próby populacyjnej była bardzo wysoka dla Skali zakresu potrzeb pomocy opiekuńczej. Zgodność dla Skali potrzeb zaopatrzenia w sprzęt pomocniczy była równie wysoka, z wyjątkiem funkcji środowiskowych, gdzie jednak mimo wszystko była zadowalająca [40]. Planowane są dopiero badania mające oszacować wiarygodność metodą

66

dwóch powtórzeń testu oraz metodą dwóch obserwatorów w odniesieniu do uczestników dwóch zespołów rehabilitacyjnych. Dokładność zawartości sprawdzono w zespole 31 ekspertów [41], wartościując i weryfikując funkcjonalną zawartość PEDI. Dane odniesione do dokładności konstrukcji i dokładności konkurencyjnej [39] wskazują, że PEDI dostarcza wiarygodnych ocen funkcji dziecka. Wstępne wyniki potwierdzają także przydatność PEDI w diagnostyce i różnicowaniu [40]. Zalety i wady Test PEDI stanowi standaryzowaną metodę oceny klinicznej stanu funkcjonalnego dziecka. Dzięki rygorystycznemu przestrzeganiu konstrukcji testu wypracowano sposób oceny zarówno dokładnej, jak i wiarygodnej. Autorzy zapraszają użytkowników testu do dyskusji i współpracy w celu wydania uaktualnionej, nowej jego wersji. Mówiąc o „nowościach wydawniczych"

PEDI trzeba jednak przypomnieć, że dopiero na podstawie późniejszych badań zostanie ustalona z całą pewnością rzeczywista przydatność kolejnej wersji testu oraz określi się niezbędne zmiany i uzupełnienia.

Informacje zbiorcze W ciągu całego procesu oceniania fizjoterapeuci gromadzą obszerną informację dotyczącą ich młodych pacjentów. Końcowym zadaniem rzetelnie wykonanej oceny jest segregacja, synteza i zastosowanie zgromadzonych danych. Rozróżnia się cztery możliwe zastosowania informacji uzyskanej z oceny klinicznej [42]: 1. Planowanie programu leczenia. 2. Rozpoznanie obszarów poprawy lub pogorszenia. 3. Identyfikacja lub wykluczenie określonego problemu. 4. Uzyskanie informacji przydatnej diagnostycznie. Fizjoterapeuci są szczególnie zainteresowani pierwszymi dwoma z wymienionych zastosowań. Warto pamiętać, że sposób, w jaki zostaną wykorzystane dane uzyskane z testu, pozwala sprecyzować zakres poszukiwanych informacji, zapobiegając przeciążeniu nadmiarem informacji bezpośrednio nieprzydatnych. W wyniku procedur diagnostycznych fizjoterapeuta rozpoznaje określone obszary dysfunkcji u konkretnego dziecka. Programując cele i zadania terapeutyczne, będzie się je odnosiło właśnie do tych obszarów dysfunkcji, uprzednio rozpoznanych. Cele programowe można zdefiniować jako długoterminowe oczekiwania rezultatów terapii ukierunkowanej na zasadnicze obszary rozwojowe. Zadania terapeutyczne to krótkoterminowe dokonania możliwe do opisania w kategoriach zachowań, które należy zrealizować w drodze do odległych celów programowych. Program terapeutyczny oznacza zaplanowaną zbieżność zadań, potrzeb i środków dla osiągnięcia żądanych rodzajów aktywności dziecka. Proces diagnostyczny może być postrzegany jako cykl samopobudzający się: informacja uzy-

Prezentacja 2.8 PROPOZYCJA SCHEMATU OPISOWEGO PRZEDSTAWIENIA WYNIKÓW TESTOWANIA ROZWOJOWEGO 1. Dane identyfikacyjne; nazwisko dziecka, data urodzenia, aktualny wiek, data badania 2. Powód testowania, skąd skierowano pacjenta 3. Wywiad A. Wywiad okołoporodowy B. Wywiad chorobowy C. Wywiad rozwojowy w relacji rodziców lub innej osoby zorientowanej w rozwoju badanego dziecka 4. Stan kliniczny A. Stan neurologiczny: ewolucja odruchów, napięcie mięśniowe, równowaga, reakcje obronne B. Stan układu kostno-mięśniowego: zakres ruchów w stawach, test siły mięśniowej, pomiary antropometryczne C. Stan sensoryczny: wyniki badania czucia, wzrok, słuch D. Stan funkcjonalny: czynności codzienne (np. jedzenie, mycie się, ubieranie), sprzęt pomocniczy 5. Wyniki ocen rozwojowych: także wiek rozwojowy 6. Podsumowanie 7. Zalecenia

skana w wyniku pierwotnej oceny jest używana do ustalenia celów i zadań, które prowadzą do włączenia programu terapeutycznego. Konsekwencją tego są ponowne oszacowania wykonywane okresowo w celu sprawdzenia prawidłowości programu terapeutycznego i monitorowania postępów dziecka. Wyniki ocen fizjoterapeutycznych są zwykle przedstawiane w formie opisowej. Zadaniem raportu fizjoterapeutycznego jest wyjaśnienie tego, co zostało usłyszane i zaobserwowane, prezentacja danych, na których oparto zalecenia terapeutyczne i przekazanie tych informacji innym osobom w sposób jasny i zrozumiały. Pewien zakres informacji jest uniwersalny w odniesieniu do wszystkich pacjentów, lecz każdy raport o dziecku powinien dostarczać dodatkowo szczegółowy opis zarówno możliwości, jak i ograniczeń funk-

67

cjonalnych w tym konkretnym przypadku [3]. Szkic opisowego raportu przedstawiono w prezentacji 2.8.

Podsumowanie Powyżej opisano pewne najczęściej stosowane i przydatne w praktyce klinicznej metody diagnostyczne w podziale na testy przesiewowe, testy funkcjonalne narządu ruchu i kompleksowe oceny rozwoju. Informacja uzyskana

68

w wyniku zastosowania tych ocen, połączona z informacją uzyskaną z wywiadu oraz obserwacji klinicznej, tworzy całościową ocenę dziecka. Wskazówki proponowane dla ułatwienia wyboru poszczególnych testów służą terapeucie pomocą w identyfikacji testu najwłaściwszego dla ocenianej populacji. Terapeuta powinien też pamiętać, że postawa poszukująca, wsparta rzetelną wiedzą z zakresu ludzkiego rozwoju jest niezbędna w celu uzyskania naprawdę kompleksowej diagnostyki.

3

Mary Soltesz Sheahan, Nancy Farmer Brockway

Dziecko z grupy ryzyka • • • •

Oddział intensywnej opieki noworodkowej Rozwój noworodka Synaktywny model zachowań dziecka Czynniki ryzyka Przyczyny neurologiczne Zaburzenia oddychania Przyczyny metaboliczne Przyczyny krążeniowe Wirusowe zakażenia płodu i noworodka Narażenie na wewnątrzmaciczne działanie czynników niezakaźnych Martwicze zapalenie jelit Retinopatia wcześniaków Zagadnienia ortopedyczne u noworodków • Ocena noworodka Skala Apgar Kliniczna ocena wieku ciążowego noworodka

Skala oceny zachowań noworodka Ocena zachowań wcześniaka Ocena neurologiczna noworodka donoszonego i wcześniaka Badanie odpowiedzi noworodka na bodźce zewnętrzne według Morgana Ocena ruchliwości niemowląt Test przesiewowy Milaniego-Comparettiego oceny rozwoju motorycznego Wspomaganie rozwoju Ćwiczenie z dzieckiem Układanie dziecka Karmienie Instruktaż dla rodziców Personel oddziału intensywnej opieki noworodkowej Przygotowanie do wypisu i dalsza kontrola rozwoju Podsumowanie

Dzięki współczesnym osiągnięciom neonatologii znacznie zmniejszyła się śmiertelność i zachorowalność noworodków z grup ryzyka. Oczywiście w dalszym ciągu dzieci urodzone przedwcześnie są bardziej narażone na występowanie opóźnień w rozwoju i innych upośledzeń, niż noworodki urodzone o czasie. Aby zminimalizować to ryzyko, tworzone są oddziały intensywnej opieki noworodkowej (Neonatal Intensive Care Unit — NICU). Pediatrzy pracujący na tych oddziałach skupiają się na wczesnym wykrywaniu i leczeniu zaburzeń neuromotorycznych, które są najwcześniejszym objawem sugerującym możliwość wystąpienia w przyszłości różnego rodzaju upośledzeń [1]. Praca na oddziale tego rodzaju wymaga od pediatry doskonałej znajomości wszystkich me-

dycznych zagadnień związanych z noworodkiem z grupy ryzyka. Podstawą powodzenia leczenia jest umiejętność dokładnej oceny stanu fizjologicznego noworodka. Wykwalifikowani specjaliści powinni ściśle nadzorować pracę młodszych kolegów, którzy dopiero rozpoczynają pracę na oddziale. Wskazane jest również, aby lekarze przed rozpoczęciem pracy na oddziale odbyli odpowiedni staż na zwykłym oddziale noworodkowym. W tym rozdziale przedstawiona została rola lekarzy pracujących na oddziałach intensywnej opieki noworodkowej z noworodkami z grupy ryzyka. Opisano również wygląd takich noworodków i sposoby właściwego postępowania w przypadku stwierdzenia nieprawidłowości. Użyte w tytule sformułowanie „dziecko z grupy

70

ryzyka" dotyczy noworodków, u których w okresie okołoporodowym zaistniały okoliczności mogące mieć wpływ na późniejszy rozwój zdolności ruchowych lub poznawczych dziecka, lub jego możliwości do życia w społeczeństwie. Przedstawione są też niektóre aspekty medyczne związane z noworodkami z grupy ryzyka.

Oddział intensywnej opieki noworodkowej Właściwe zrozumienie problemów na jakie napotyka noworodek z grupy ryzyka jest możliwe dopiero po uświadomieniu sobie różnic między środowiskiem wewnątrz macicy a warunkami oddziału. Z wielu powodów wnętrze jamy macicy jest idealnym miejscem dla prawidłowego rozwoju płodu. We wnętrzu do płodu stale docierają pochodzące od matki dźwięki, włączając w to odgłos jej bijącego serca, jej ruchy oddechowe i głos. Do płodu docierają również odpowiednio wytłumione dźwięki ze świata otaczającego matkę. Do wnętrza jamy macicy dociera również światło ograniczone jednak do przyćmionej czerwieni. Płyn owodniowy jest idealnym środowiskiem przeciwdziałającym sile ciężkości, zabezpieczając dzięki temu płód od urazów w trakcie ruchów. Ściana jamy macicy jest dla płodu bogatym źródłem odczuć proprioceptywnych. Oprócz ruchów płodu, również ruchy matki dostarczają bodźców warunkujących prawidłowy rozwój błędnika. Ważna jest też termoregulacja, która w środowisku wewnątrzmacicznym jest dla płodu optymalna. Całkowicie inaczej wygląda atmosfera panująca na oddziale. Jasne oświetlenie, ciągły szum pochodzący od pracującej aparatury medycznej, dzwoniących telefonów, rozmów, włączających się alarmów i odgłos zamykanych drzwiczek inkubatora to bodźce stale docierające do noworodka. Niedojrzałe dziecko jest stale pod wpływem niekorzystnych, obcych dla niego czynników wynikających z podejmowania koniecznych działań personelu. Ciążenie utrudnia mu swobodne ułożenie się w pozycji zgięciowej, zwłaszcza że często są to noworodki z osłabionym napięciem mięśni. Wcześniejsze doznania

pochodzące z kontaktu ze ścianą jamy macicy już nie istnieją, a więc zmienia się również Proprioceptywne sprzężenie zwrotne. Po urodzeniu noworodek jest również narażony na zaburzenia termoregulacji.

Rozwój noworodka Podstawą oceny prawidłowości rozwoju dziecka jest znajomość różnic rozwojowych między wcześniakami i dziećmi donoszonymi. Różnice te będą przedstawione w tej części rozdziału. Dokładny opis prawidłowego rozwoju dziecka znajduje się w rozdziale 1. Najbardziej charakterystyczne dla wcześniaka jest uogólnione, osłabione napięcie mięśni [2]. Im wcześniejszy poród tym wiotkość jest większa [3]. Na przykład u noworodka urodzonego w 28. tygodniu ciąży zakresy ruchów w stawach barkowych, łokciowych, biodrowych i kolanowych oraz opory mięśniowe są mniejsze, niż u dziecka pochodzącego z bardziej dojrzałej ciąży. Kończyny wcześniaka są zazwyczaj wyprostowane z tendencją do odwiedzenia, zamiast ułożenia przewiedzeniowego w zgięciu. Niewykształcenie fizjologicznego zgięcia wynika z przedwczesnego braku doznań z ciasnego wnętrza jamy macicy. Nieubłagana siła ciężkości działająca na osłabione mięśnie jest przyczyną utrwalania się u wcześniaków pozycji wyprostnej. Podstawowe odruchy mogą być nieobecne lub osłabione, lub niezborne, a ruchy spontaniczne bardzo ograniczone [2]. U dzieci, u których przez dłuższy czas prowadzono oddech kontrolowany, obserwuje się wzmożone napięcie mięśni karku, uniesienie łopatek, retrakcję kończyn górnych wraz ze stawami barkowymi, wygięcie tułowia i zmniejszoną ruchomość miednicy [4]. Dzieci donoszone, w odróżnieniu od wcześniaków, układają się w fizjologicznej pozycji zgięciowej. Pełne wykształcenie napięcia mięśni zginaczy możliwe jest dzięki 40-tygodniowemu pobytowi w jamie macicy. Ciasna jama macicy jest przyczyną powstania niewielkich przykurczów w stawach kolanowych i łokciowych, które później stopniowo ustępują. U donoszo-

71

nych niemowląt większe jest również zgięcie w stawach nadgarstkowych i zgięcie grzbietowe w stawach skokowych. Ogólnie można powiedzieć, że u donoszonych noworodków ułożenie kończyn ma charakter zgięciowo-przywiedzeniowy. Ruchy dowolne mogą być ograniczone przez silne, fizjologiczne ogólne „zgięcie" [2]. Wraz z dojrzewaniem wcześniaka wzrasta również napięcie jego mięśni zginaczy [5]. Jednakże zazwyczaj ich tonus nie osiąga tego stopnia, co u donoszonych noworodków [3]. Wynika z tego niezrównoważony rozkład sił

między antagonistycznymi grupami mięśni. „Opóźnione" w rozwoju mięśnie zginacze są słabsze od prawidłowo rozwijających się mięśni prostowników. Ten brak równowagi może zaburzać prawidłowy rozwój kolejnych etapów dojrzewania niemowlęcia, jak np. utrzymywanie głowy, zaburzenia równowagi przy siedzeniu i siadaniu, trudności przy ruchach zamierzonych i koordynacji obustronnej. Wtórnymi do tych zaburzeń mogą być zmniejszenie zdolności poznawczych i nieprawidłowa sylwetka (tab. 3.1) [6].

Tabela 3.1. Etapy rozwoju płodu i wcześniaka 1 tydzień Implantacja w ścianie macicy 3 tydzień Pierwsze skurcze serca 3—6 tydzień Automatyczne (samodzielne) skurcze mięśni Spontaniczne skurcze mięśni szkieletowych rozpoczynają się dogłowowo 4 tydzień Początek bicia serca i przepompowywania krwi Powstaje kręgosłup, tworzy się kanał kręgowy Rozpoczyna się powstawanie przewodu pokarmowego Długość około 2 cm 8—9 tydzień W dalszym ciągu drżenia spowodowane nie skoordynowanymi skurczami mięśni Uogólnione odruchy obronne w odpowiedzi na drażnienie włosem wokół ust Wyróżnienie się poszczególnych części kończyn (ud, kolan, goleni, stóp) Powstanie pępowiny Zatrzymanie procesu tworzenia ogona Długość około 3 cm Waga 1 g 9—12 tydzień Zaciska palce ręki Otwieranie ust w odpowiedzi na drażnienie dolnej wargi Otwieranie ust, ale bez odruchu ssania, w odpowiedzi na drażnienie obydwu warg Ogólne zginanie się i prostowanie Na palcach powstają paznokcie Kształtują się małżowiny uszne Prawie całkowita dojrzałość oczu, jednak powieki pozostają stale złączone

72

Długość około 8 cm Waga 30 g Waga mózgu 10 g 16 tydzień Zwiększenie częstotliwości propulsji Początek ruchów oddechowych — otwieranie ust wraz z wyprostowaniem głowy Skóra —jasnoróżowa, przezroczysta, pokryta meszkiem Długość 16—18 cm Waga 110 g 17 tydzień Początki wykształcania się odruchu ssania 20 tydzień Jest zdolne do wykonywania wszelkich ruchów Izolowane, niezależne ruchy kończyn i głowy Otwiera dłonie z wyprostem palców, bada otaczającą przestrzeń Otwiera usta, istnieją odruchy ssania i połykania Rozwój mimiki — grymasy, marszczenie czoła Odruch obronny reakcji na światło — odwraca się od źródła światła, mimo że oczy są stale zamknięte Długość 25—30 cm Waga 250-150 g 22 tydzień Rozpoczęcie mielinizacji ośrodkowego układu nerwowego i nerwów obwodowych 24 tydzień Dojrzałość płuc jest wystarczająca do przeżycia Długość 28—35 cm Waga 500—700 g Waga mózgu 150 g 28 tydzień Wykształca się stan czuwania — reaguje na bodźce Nadal przeważa stan snu

cd. tab. 3.1 Ruchy

Drżące i przypadkowe Powolne ruchy całego ciała z pojedynczymi, gwałtownymi skurczami segmentarnymi Napięcie mięśniowe Umiarkowana hipotonia segmentarna i osiowa Całkowita bierność, bardziej widoczna w zakresie kończyn górnych niż dolnych Znaczna ruchomość — zaznaczona głównie w segmentach proksymalnych Długość 30—45 cm Waga 1100—1300 g 32 tydzień Wydłużają się okresy czuwania, jednakże nie współistnieją ze wzrostem aktywności ruchowej Większe zróżnicowanie prezentowanych emocji Ruchy Ogromna ruchliwość w stanie czuwania Dominują ruchy tułowia Rozpoczyna pełzanie Znaczne zmniejszenie się liczby drgawek i skurczów klonicznych Pierwsze próby ruchu ręka—usta Napięcie mięśniowe

Zmniejszenie napięcia mięśni kończyn dolnych i obręczy miednicznej Zwiększenie siły mięśni antygrawitacyjnych Umiejętność prostowania głowy 36 tydzień Głośny, długotrwały płacz Dalszy rozwój różnicowania się nastrojów Ruchy Spontaniczne ruchy kończyn górnych i dolnych Wzmożona równoczesna kurczliwość mięśni antagonistycznych ograniczająca ruchy Napięcie mięśni Zmniejszone napięcie mięśni kończyn górnych i górnej połowy tułowia w porównaniu do napięcia mięśni dolnej połowy ciała 40 tydzień Długie okresy czuwania w ciszy Wyraźne wykształcenie i zróżnicowanie nastrojów Ruchy Ruchy spontaniczne są mniej chaotyczne i bardziej zorganizowane Napięcie mięśniowe Zwiększenie się napięcia mięśni kończyn górnych i górnej połowy tułowia

Według: Comparetti A. M. Prenatal and Postnatal Development of Movement: Implications for Developmental Diagnosis. Arlington, Va., 1982: Forslund M., Bjerre I. Neurological assessment of preterm infants at term conceptual age in comparison with normal full-term infants. Early Human Development 1983; 8: 195—208. Piper M., Byrne P., Pinnell L. Influence of gestational age in early neuromotor development in the preterm infant. Am. J. Perinatol 1989; 6: 405—411, Saint-Anne Dargessies S. Neurological maturation of the premature infant of 28 to 41 weeks gestational age. W: Human Development. Philadelphia. WB Saunder 1966.

Synaktywny model zachowań dziecka Synaktywny model zachowań dziecka zaproponowany przez Alsa i wsp. oparty jest na ocenie współzależności czterech grup kolejnych etapów rozwoju: (1) niezależnych czynności życiowych; (2) motoryki; (3) emocji i (4) reakcji. Podgrupy przedstawiono w tab. 3.2 [7]. Prawidłowy rozwój czynności niższych jest konieczny dla prawidłowego rozwoju czynności wyższych. Również nieprawidłowości na wyższym poziomie mogą być przyczyną zaburzeń rozwoju na niższym szczeblu. Na przykład dziecko mające trudności z utrzymaniem równowagi krążeniowo-oddechowej będzie znacznie gorzej lub wcale reagowało w odpowiedzi na bodźce ze środowiska zewnętrznego. I odwrot-

Tabela 3.2. Teoria synaktycznego rozwoju zachowań: cztery grupy* Niezależne czynności życiowe: sposób oddychania, akcja serca, termoregulacja i odżywianie Motoryka: sylwetka, ruchomość i napięcie mięśni tułowia, kończyn i mięśni mimicznych. Nadmierna ruchliwość może powodować niestabilność układu autonomicznego Emocje: rodzaje stanów emocjonalnych możliwych do zaprezentowania przez noworodka, umiejętność do przechodzenia z jednego stanu w drugi oraz wyrazistość każdego ze stanów emocjonalnych Reakcje: zdolność noworodka do osiągnięcia i podtrzmania stanu czuwania oraz do odbierania bodźców z zewnątrz i właściwego na nie reagowania (bodźce socjalne, poznawcze i emocjonalne) * Według: Als H., Leter B. M., Tronick E. Z. Brazelton T. B. w Fitzgerald H. i wsp. Theory and Research in Behavioral Pediatrics. Vol 1. New York: Plenum; 1982 i 1985.

73

Tabela 3.3. Objawy stresu i dobrostanu* Objawy dobrostanu Spokojny oddech Skóra równomiernie zaróżowiona Wyrazista mimika Żywe spojrzenie Pogodny wyraz twarzy („Oh" face) Spokojne „kwilenie" Uśmiech Wkładanie rączek do ust Równomierne napięcie mięśni Spokojne, ograniczone ruchy Objawy stresu Objawy ogólne Zmiany zabarwienia skóry Zasinienie wokół ust Plamistość skóry Przyspieszenie oddychania Przyspieszenie akcji serca Kaszel Kichanie Ziewanie Wymioty Przyspieszona praca jelit Czkawka Objawy ruchowe Nagłe zmiany napięcia mięśni Wiotkość (mięśni tułowia, kończyn i twarzy) Usztywnienie Splatanie nóg Opistotonus Prężenie palców Grymas twarzy Sztywnienie języka Nadmierne zgięcie Zmiany jakości ruchów Ruchy chaotyczne Drżenia „Wije się" Zmiany w zachowaniu Zdenerwowanie (płacz) Wpatrywanie się w jeden punkt Wywracanie gałek ocznych Nadpobudliwość Szklisty wzrok Bezsenność i pobudzenie * Na podstawie 7 poz. piśmiennictwa.

nie, częste wywoływanie u dziecka stanu gotowości może być przyczyną zaburzeń czynności autonomicznych, zamierzonych i reakcji emocjonalnych. W wyniku tego u dziecka mogą występować bezdechy, zwolnienie akcji serca

74

i zanik napięcia mięśniowego. W odpowiedzi na bodziec zewnętrzny reakcja dziecka zmierza do osiągnięcia równowagi między wszystkimi czterema podgrupami [7, 8]. Als i wsp. opisali również zachowanie się noworodka w stanie spokoju i w odpowiedzi na stres (tab. 3.3) [7, 8]. Wszyscy terapeuci powinni je znać i w zależności od ich występowania odpowiednio modyfikować swoje działania. Powinni je znać również rodzice i opiekunowie dzieci, aby odpowiednio reagować na prezentowane przez dziecko oznaki.

Czynniki ryzyka Przyczyny neurologiczne Zamartwica Zamartwica jest wynikiem niedostatecznej wymiany tlenu i dwutlenku węgla. Może być wiele przyczyn takiego stanu [9, 10]. Wiele z nich występuje w czasie ciąży lub w trakcie porodu. Niedotlenienie mózgu noworodka wynikające z zamartwicy nazywamy encefalopatią okołoporodową (hypoxic-ischemic encephlopathy, HIE). Niedotlenienie i niedokrwienie zazwyczaj występują równocześnie lub bezpośrednio po sobie [11, 12]. Głównymi przyczynami niedotlenienia noworodka są zaburzenia przepływu krwi przez pępowinę lub wymiany gazowej przez łożysko. Brak rozprężenia się płuc po porodzie, który może wynikać z wielu przyczyn, powodujący przedłużające się krążenie płodowe (nadciśnienie w krążeniu płucnym), może również doprowadzić do niedotlenienia noworodka oraz być także sprawą wtórną do niego [9]. W okresie okołoporodowym niedotlenienie i niedokrwienie są najczęstszymi przyczynami powstawania poważnych, nie postępujących wad neurologicznych. Występujące opóźnienia rozwoju, spastyczność, choreoatetoza, niezborność ruchowa (ataksja) i padaczka są związane z zamartwica noworodka [12, 13]. Niedokrwienie o.u.n, wynika najczęściej ze zmniejszonego przepływu krwi spowodowanego jej zbyt słabym ciśnieniem w krążeniu

i zmniejszoną objętością wyrzutową serca [3, 5]. Zmniejszenie ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi może wynikać z zamartwicy okołoporodowej, powtarzających się bezdechów lub poważnych chorób układu oddechowego. Niedotlenienie płodu jest przyczyną osłabienia mięśnia sercowego i w wyniku tego zwolnienia jego akcji i zmniejszenia ciśnienia tętniczego krwi, co z kolei prowadzi do ogólnego niedokrwienia. Najbardziej wrażliwe na zmniejszenie się przepływu krwi są nerki, wątroba, płuca i przewód pokarmowy. Nie wykształcona w pełni u noworodka autoregulacja krążenia krwi dodatkowo zwiększa ryzyko związane z uogólnionym zmniejszeniem jej przepływu [14]. Najlepiej chroniony przed niedokrwieniem jest mózg. Jednakże, w wyniku zamartwicy, mimo prawidłowego działania o.u.n, mogą wystąpić poważne zaburzenia ogólnoustrojowe. Na pierwszym miejscu należy wspomnieć o zaburzeniach metabolicznych, hipoglikemii, hipokalcemii i hiperkaliemii [9, 10]. Zmniejszenie stężenia glukozy we krwi powoduje nadmierne wytwarzanie kwasu mlekowego, szkodliwego, oprócz samego niedotlenienia, dla mózgu. Przechodzenie kwasu mlekowego przez barierę krew-mózg jest na krótko korzystne. Jednakże przedłużające się jego zwiększone wytwarzanie jest szkodliwe dla mózgu i może być przyczyną jego uszkodzenia [13]. W wyniku powstania ciężkiej encefalopatii okołoporodowej dziecko tuż po porodzie wpada w śpiączkę, a jego stan często wymaga rozpoczęcia oddechu kontrolowanego (respirator). Skurcz i bezdech mogą wystąpić w ciągu pierwszych 12—24 godzin po porodzie. Wkrótce potem pojawia się osłabienie napięcia mięśni i zanikają ruchy mimowolne. Zanikają lub ulegają znacznemu osłabieniu również odruchy noworodka. Wśród tej grupy dzieci śmiertelność jest duża, a te, które przeżywają mają najczęściej trwałe uszkodzenia neurologiczne [11, 12, 15]. Stężenie lub śpiączka powstają w wyniku zaburzeń w obydwu półkulach. Ustąpienie stężenia może nastąpić w ciągu 12—24 godzin. Jednakże w tym czasie drgawki zazwyczaj się nasilają [12]. Stupor lub śpiączka mogą ponownie wystąpić w 24—72 godziny po

porodzie. W tej grupie śmiertelność jest jeszcze większa. Do najczęstszych przyczyn śmierci w wyniku niedotlenienia okołoporodowego należą: uogólnione niedotlenienie spowodowane nadciśnieniem w krążeniu płucnym; krwotok mózgowy lub do komór; krzepnięcie wewnątrznaczyniowe rozsiane (disseminated intravascular coagulation — DIC) powodujące liczne krwotoki, zwłaszcza do płuc; zaburzenia rytmu serca lub niedostateczna pojemność wyrzutowa spowodowane uszkodzeniem mięśnia sercowego; niewydolność nerek. Encefalopatia okołoporodowa średniego stopnia objawia się nadmierną sennością i spowolnieniem noworodka, które najczęściej mija w ciągu 12 godzin po porodzie. W tej grupie znajdują się dzieci, u których w czasie porodu wystąpiła kwasica i niedociśnienie tętnicze. Zazwyczaj wymagają one resuscytacji przy porodzie i bacznej obserwacji do momentu ustabilizowania się czynności oddechowej. Prowadzenie oddechu kontrolowanego jest zazwyczaj krótkotrwałe. W tej grupie, w porównaniu do grupy dzieci z poważną encefalopatia okołoporodową, bezdechy i drgawki występują znacznie rzadziej. Dzieci z tej grupy mają najczęściej osłabione napięcie mięśni, które może się poprawić w ciągu kolejnych 2, 3 dni, i wątłą budowę. Podobnie jest z odruchami. Śmiertelność i występowanie trwałych deficytów neurologicznych w tej grupie jest mniejsza niż wśród dzieci z ciężką postacią encefalopatii okołoporodowej [11, 15]. Najczęstszymi powikłaniami są martwicze zapalenie jelit (necrotising enterocolitis — NEC) i zaburzenia czynności nerek. Łagodne postacie encefalopatii okołoporodowej są wynikiem niedotlenienia tuż po porodzie. Dzieci z tej grupy zazwyczaj wymagają niewielu czynności resuscytacyjnych przy porodzie i szybko podejmują własny oddech. Kwasica i spadki ciśnienia są mniej nasilone. Wszelkie zaburzenia związane z wystąpieniem łagodnej postaci encefalopatii okołoporodowej pojawiają się w ciągu pierwszej doby. Okres poporodowego przytłumienia jest krótki. Później często stają się nerwowe, nadreaktywne, z nadmierną odpowiedzią na bodźce. Odruch Moro może

75

być wzmożony i można go wywołać bardzo słabym bodźcem. Czasami występuje samoistnie, w odpowiedzi na przypadkowe impulsy z otoczenia. Siła i napięcie mięśni są niemal prawidłowe, chociaż odruchy ze ścięgien są wzmożone. Występująca czasami przemijająca hipoglikemia może się objawiać pod postacią okresowych drgawek. U dzieci z tej grupy trwałe deficyty neurologiczne praktycznie nie występują [9, 16]. Szybki powrót pełnej świadomości i podjęcie własnego oddechu są czynnikami rokującymi pomyślnie [9, 12].

Uszkodzenia związane z encefalopatią okołoporodową Wśród wielu uszkodzeń układu nerwowego będących przyczyną encefalopatii okołoporodowej najczęściej występują izolowane martwice neuronów, marmurkowatość zwojów podstawnych i wzgórza, zawały niedokrwienne w okolicach powierzchni przyśrodkowych półkul i przykomorowa malacja istoty białej (periventricular leukomalacia — PVL). Typowym powikłaniem niedokrwienia i niedotlenienia jest izolowana martwica komórek nerwowych kory mózgu, międzymózgowia, zwojów podstawnych, móżdżku, a w szczególności pnia mózgu. W wyniku tej martwicy zakręty mózgu mogą być zwężone, a komórki gleju mogą zajmować miejsce istoty szarej i białej. Osłonki mielinowe są cienkie. Skutkiem tych zmian jest opóźnienie umysłowe, spastyczność i padaczka. Niezborność ruchowa jest związana ze spastycznością i zależy od stopnia uszkodzenia móżdżku [17]. Marmurkowatość wzgórza i zwojów podstawnych to kuliste wtręty pośród zdrowej tkanki. Ich przyczynami są zaniki komórek nerwowych, przerost gleju i nadmierna mielinizacją włókien [18]. Główną przyczyną powstawania tych zmian jest niedotlenienie. Dominują objawy pozapiramidowe, choreoatetoza i sztywność. Objawy występują zazwyczaj symetrycznie, co odpowiada symetrycznemu i obustronnemu występowaniu tych zmian [12]. Zmniejszenie przepływu krwi przez mózg jest przyczyną występowania zawałów niedokrwiennych w okolicy powierzchni przyśrod-

76

kowych półkul. Zmiany występują przeważnie w okolicach obwodowych gałęzi głównych tętnic mózgu, obustronnie, jednakże mogą być asymetryczne. Przy spadku ciśnienia tętniczego krwi najbardziej narażone na uszkodzenie są właśnie okolice powierzchni przyśrodkowej półkul i ich tylne części. W grupie ryzyka wystąpienia zawałów niedokrwiennych znajdują się przede wszystkim noworodki donoszone. Wśród objawów dominują: czterokończynowa spastyczność, opóźnienie mowy i ubytki widzenia przestrzennego [13, 15]. Przykomorowa malacja istoty białej jest wynikiem zmniejszonego przepływu krwi i występuje głównie u wcześniaków. Istotą zmian jest martwica istoty białej otaczającej komory boczne mózgu. Często współistnieją z nią poszerzenie komór i krwotoki do ich wnętrza. Malacja może być przemijająca, mimo że często pozostawia ślady w postaci wodniaków. Objawia się pod postacią mózgowego porażenia dziecięcego, które w tych przypadkach ma postać obustronnej spastyczności. Wynika to z przebiegu włókien zstępujących unerwiających kończyny dolne w pobliżu komór [12, 19].

Wylewy wewnątrzkomorowe Wylewy do wnętrza komór (intraventricular hemorrhage — IVH) są najczęstszą przyczyną uszkodzeń mózgu u wcześniaków urodzonych przed końcem 32. tygodnia ciąży i występują u 40% wszystkich przedwcześnie urodzonych dzieci [10]. Najbardziej podatne na wystąpienie wylewów są dzieci z małą masą urodzeniową i z porodów powikłanych. Wystąpieniu wylewu sprzyjają niewydolność oddechowa, zwłaszcza przebiegająca z odmą opłucnej i hipoksemią, oraz trudności w ostatniej fazie porodu, głównie przy ułożeniu pośladkowym. Przyczyną powstania wylewu mogą też być częste wahania ciśnienia tętniczego krwi powodujące naprzemienne niedokrwienie i przekrwienie mózgu. Ponieważ nie wykształcone do końca u wcześniaka naczynia przebiegają w również nie wykształconej, dającej słabą podporę, galaretowatej macierzy w okolicy podwyściółkowej, to gwałtowne zmiany ciśnienia tętniczego mogą

Tabela 3.4. Stopnie krwawienia do światła komór* Stopień

Nasilenie krwawienia

I

niewielkie krwawienie nie przebijające się do światła krwawienie do światła komory z jej prawidłową wielkością krwawienie do światła komory z jej poszerzeniem poszerzenie komory z krwawieniem miąższowym

II III IV

* Według: Papile L., Munsick-Bruro G., Shaefe A. Relationship of cerebral intravenlricular hemorrhage and early childhood neurologie handicaps. J. Pediatr. 1983; 103: 273-277.

być przyczyną ich pękania. Najwcześniej pękają tętniczki znajdujące się w pobliżu jądra ogoniastego. Wylewy mogą powstawać nagle lub stopniowo narastać w ciągu 1—3 dni. Dzięki temu, że krew ma inny współczynnik odbicia niż płyn mózgowo-rdzeniowy możliwe jest rozpoznanie wylewu w ujściu przezczaszkowym, przez ciemiączko przednie, badaniu ultrasonograficznym [17, 20]. Na podstawie obrazów uzyskiwanych przy tych badaniach wylewy do komór sklasyfikowano w czterech grupach (tab. 3.4). Objawy neurologiczne zależą od wielkości wylewu. Dzieci z grup I i II rokują pomyślnie, a prawdopodobieństwo powstania trwałych ubytków neurologicznych jest niewielkie. U dzieci z grup III i IV w wyniku wylewu dochodzi do trwałych uszkodzeń objawiających się wodogłowiem, mózgowym porażeniem dziecięcym i opóźnieniem umysłowym [21].

Zaburzenia oddychania Zespół błon szklistych Zespół błon szklistych (respiratory distress syndrome — RDS lub hyaline membranę disease — HMD) zawdzięcza swoją nazwę wyglądowi płuc stwierdzanemu w czasie sekcji. Klinicznie objawia się rozdętą klatką piersiową, sinicą, charczącym wydechem, zaczerwienieniem nozdrzy i przyspieszonym oddechem. Często wy-

stępują również bezdechy, wiotkość i obrzęk płuc. Najczęściej występuje u wcześniaków urodzonych przed 37. tygodniem ciąży [22]. Zespół błon szklistych jest główną przyczyną zgonów wśród wcześniaków, jednakże ostatnie osiągnięcia medycyny, a zwłaszcza wprowadzenie do leczenia egzogennego surfaktantu, znacznie zmniejszyły śmiertelność z tego powodu i złagodziły sam przebieg choroby [23]. Przyczyną występowania zespołu błon szklistych jest niewykształcenie się w płucach odpowiedniej ilości czynnika powierzchniowego — surfaktantu. Jest to powodem zmniejszonego napięcia pęcherzyków płucnych, co powoduje zapadanie się ich ścian przy wydechu. Powstająca w ten sposób powtarzająca się niedodma wymaga od noworodka ogromnego wysiłku przy próbie wdechu, który musi ponownie rozprężyć zapadnięte pęcherzyki płucne. To błędne koło jest przyczyną stale pogarszającego się utlenowania krwi, niedotlenienia, kwasicy metabolicznej i ostrej niewydolności oddechowej. Każdy z powyższych procesów może się okazać tragiczny w skutkach [22].

Dysplazja oskrzelowo-płucna Dysplazja oskrzelowo-płucna (bronchopulmonary dysplasia — BPD) jest przewlekłą chorobą płuc okresu niemowlęcego. Nie znana jest przyczyna powstawania tej choroby. Wielu neonatalogów uważa, że jest ona pochodzenia jatrogennego, a podstawową rolę odgrywają urazy ciśnieniowe związane z oddechem kontrolowanym, zbyt duże ciśnienie parcjalne tlenu w mieszance oddechowej i intubacja. Jej wystąpieniu sprzyjają przecieki płucne, przetrwały przewód tętniczy i przeciążenie płynowe [24]. Istotą choroby jest uszkodzenie rzęsek w drogach oddechowych. W dalszym etapie dochodzi do powstawania ognisk martwicy komórek nabłonka, które sięgają aż do oskrzelików. Uszkodzeniu mogą również ulegać komórki wyściełające włośniczki oddechowe i pęcherzyki płucne. Śródmiąższowe Włóknienie płuc może się pojawić już w 2., 3. dobie po urodzeniu i dotyczy przede wszystkim wcześniaków urodzonych między 25. i 26. tygodniem ciąży [24]. Wycofy-

77

wanie się zmian chorobowych jest bardzo powolne i połączone z niewydolnością płucną trwającą do roku lub dłużej [25, 26]. Jak we wszystkich przypadkach przebiegających z przewlekłym niedoborem tlenu, tak i w tym, rozwój neuromotoryczny jest zaburzony.

Zachłyśnięcie smółką Czasami zdarza się, że noworodek wraz z pierwszym wdechem zachłystuje się smółką. Może to być przyczyną obkurczenia się dróg oddechowych z następową sinicą, przyspieszeniem oddychania, charczeniem i wdechowym ustawieniem klatki piersiowej. Najbardziej narażone są dzieci donoszone lub rodzące się po terminie. Ogólnie częstość występowania zachłyśnięć waha się od 5 do 15% wszystkich żywych porodów [27].

Przyczyny metaboliczne Kwasica metaboliczna Kwasica metaboliczna powstaje w sytuacjach nadmiernego wydzielania lub niedostatecznego wydalania jonów wodorowych, lub przy nadmiernej utracie jonów wodorowęglanowych z moczem lub stolcem. W wyniku tego dochodzi do uogólnionego obniżenia pH płynów ustrojowych [27]. Hiperbilirubinemia Hiperbilirubinemia (objawiająca się żółtaczką) jest wynikiem nagromadzenia się bilirubiny we krwi. Wśród przyczyn wymienia się niezgodność grupową krwi w układach Rh lub ABO, fizjologiczną żółtaczkę noworodków, żółtaczkę poprzetoczeniową i zakażenia. Żółtaczka fizjologiczna najczęściej występuje u wcześniaków, ponieważ mają one zmniejszoną zdolność wydalania bilirubiny. W sytuacjach niezgodności grupowej krwi matki i płodu we krwi noworod-

78

ka gromadzi się nadmiar barwnika pochodzący ze wzmożonego rozpadu krwinek czerwonych. Ta postać hiperbilirubinemii, wśród wszystkich żółtaczek, jest najczęstszą przyczyną uszkodzeń układu nerwowego. Stosowana od pewnego czasu profilaktyka, mająca zapobiegać immunizacji matek na czynnik Rh, oraz postępy w leczeniu zespołów niezgodności grupowej w układzie Rh przyczyniły się do prawie całkowitego wyeliminowania tej przyczyny żółtaczki i wynikających z niej powikłań neurologicznych [22]. Nadmiar nie związanej bilirubiny odkładający się w mózgu to żółtaczka jąder podkorowych (kernicterus). Najczęstszym umiejscowieniem tych zmian są jądra podstawne i hipokamp. Śmiertelność w tej grupie noworodków jest duża. Trwałe ubytki neurologiczne objawiają się pod postacią choreoatetozy, sztywności, osłabionego napięcia mięśni, niedosłuchu w zakresie wysokich częstotliwości lub opóźnienia umysłowego. Z ostatnich doniesień wynika, że również zmniejszone stężenie bilirubiny we krwi u bardzo niedonoszonych wcześniaków może w pewnym stopniu wpływać na ich dalszy rozwój [9, 22, 28]. Trwałe zaburzenia sfery neuromotorycznej mogą występować również wtedy, gdy nie ma wyraźnych cech odkładania się bilirubiny w mózgu (kernicterus) [11, 22].

Przyczyny krążeniowe Przetrwały przewód tętniczy W życiu płodowym przewód tętniczy łączy tętnicę płucną z aortą zastępującą, wytwarzając w ten sposób naturalny przeciek pomiędzy krążeniem płucnym i systemowym. Dzięki temu krew omija czynnościowe krążenie płucne, które nie jest potrzebne w życiu płodowym ze względu na brak wymiany gazowej w płucach. Wkrótce po urodzeniu przewód zarasta. Przetrwały przewód tętniczy jest u noworodków najczęstszą przyczyną wrodzonej niewydolności serca [27].

Wirusowe zakażenia płodu i noworodka Rozwijający się mózg jest bardzo wrażliwy na wszelkiego rodzaju zakażenia wirusowe. Infekcja wewnątrzmaciczna, lub tuż po porodzie, zagram dojrzewającemu układowi nerwowemu, w którym nadal trwa mielinizacją włókien i proliferacja naczyń. Jej wynikiem mogą być nieprawidłowości budowy lub opóźnienie w rozwoju mózgu. Zakażenie wirusowe może mieć charakter przetrwały i ujawniać się w późniejszym okresie pod postacią zaburzeń neurologicznych. Najczęstszymi patogenami są wirusy toksoplazmy (T), inne zakażenia (other — O) (np. kiła), wirusy różyczki (R), cytomegalii (C) i opryszczki (herpes — H). Z pierwszych liter angielskich nazw powstała nazwa tej grupy, TORCH. Obecnie znanych jest znacznie więcej mikroorganizmów powodujących wrodzone zakażenia, a grupa TORCH to tylko jej część. Objawy neurologiczne związane z zakażeniami wrodzonymi są zróżnicowane. Do najczęściej występujących należą opóźnienia rozwoju psychomotorycznego, małogłowie, trudności w uczeniu się, ślepota, głuchota mózgowa, padaczka lub wodogłowie [29]. Ostatnio coraz częściej występują zakażenia płodów ludzkim wirusem zmniejszonej odporności (human immunodeficiency virus — HIV) [30]. Spośród wszystkich dzieci chorujących na nabyty zespół zmniejszonej odporności (acquired immunodeficiency syndrome — AIDS), 80% uległo zakażeniu jeszcze w jamie macicy z powodu przenikania wirusów przez łożysko [31, 32]. Główną grupę ryzyka stanowią matki przyjmujące narkotyki dożylnie. Przez łożysko przenikają również przeciwciała matki skierowane przeciwko HIV i to bez względu na to, czy płód jest zakażony samym wirusem, czy też nie. Dzieci, u których rozwija się AIDS, mają charakterystyczne objawy: zakażenia oportunistyczne; śródmiąższowe zapalenie płuc z towarzyszącą niewydolnością oddechową, spowodowaną śródmiąższowymi naciekami limfocytarnymi; małogłowie i inne zaburzenia neurologiczne

oraz nawracające zakażenia bakteryjne [32]. Dzieci chore na AIDS stanowią dla fizjoterapeutów trudne wyzwanie, ponieważ u ponad 90% z nich występują objawy encefalopatii [33, 34]. Wszyscy terapeuci pracujący z takimi dziećmi powinni być o tym poinformowani, aby mogli przestrzegać odpowiednich zaleceń profilaktycznych.

Narażenie na wewnątrzmaciczne działanie czynników niezakaźnych Wpływ alkoholu Objawy płodowego zespołu poalkoholowego (fetal alcohol syndrome — FAS) obserwuje się u noworodków, których matki w okresie trwania ciąży spożywały więcej niż 30—40 g alkoholu dziennie [17]. Prawdopodobieństwo wystąpienia zespołu poalkoholowego wzrasta, jeżeli matka dodatkowo pali papierosy [35]. Płodowy zespól poalkoholowy występuje 1 na 750 żywych porodów [36]. Jest to jedna z niewielu przyczyn uszkodzeń płodów, którym można całkowicie zapobiegać. Płodowy zespół poalkoholowy objawia się upośledzoną zbornością ruchową, drżeniami w okresie noworodkowym, opóźnieniem umysłowym, zniekształceniami twarzy, niedoborem wzrostu, zarówno w okresie przed, jak i po porodzie, wrodzonym zwichnięciem stawu biodrowego i trudnością koncentracji [4, 13].

Narażenie na działanie kokainy; przyjmowanie kokainy przez matkę Znaczny wzrost nadużycia kokainy sprawił, że coraz więcej dzieci jest narażonych na wpływ tego narkotyku już w życiu płodowym. Istnieje wiele doniesień o jego szkodliwym wpływie na płód. Do najczęstszych objawów należą mała masa urodzeniową, opóźnienie wzrostu płodu, zmniejszony obwód głowy, porody przedwczesne, zawały krwotoczne, zmiany torbielowate i wrodzone anomalie i zniekształcenia [37—42]. Występują też powikłania natury położniczej,

79

z których najczęstszym jest odklejenie się łożyska. Dzieci z tej grupy charakteryzują się przemijającą nerwowością i niepokojem, łapczywie ssą [37, 43]. Jeżeli do oceny tych dzieci zastosuje się skalę oceny zachowań noworodka (Neonatal Behavioral Assessment Scale - NBAS), to będzie można obserwować niesprawności w orientacji, zdolnościach ruchowych, zaburzenia nastrojów z bardzo niskim progiem reakcji [38,44]. Udowodniono również występowanie nieprawidłowych odruchów i niestabilność autonomicznego układu nerwowego [41]. Nieumiejętność przejścia w stan pogotowia jest przyczyną zmniejszonej liczby punktów za orientację [38].

Martwicze zapalenie jelit Martwicze zapalenie jelit jest częstą chorobą układu pokarmowego występującą w ciągu 6 tygodni u wcześniaków, których masa urodzeniową nie przekracza 2000 g [46, 47]. Jej wystąpieniu sprzyjają powikłania okołoporodowe, a przede wszystkim zamartwica, masywne zakażenie, niedotlenienie lub niewydolność oddechowa. Istotą choroby są owrzodzenia błony śluzowej jelit i krwawienia do światła przewodu pokarmowego. W miejscach owrzodzeń może dojść do przebicia ściany przewodu pokarmowego [48].

Zespół odstawienia u noworodka

Retinopatia wcześniaków

Po porodzie, gdy nie ma dostępu do narkotyków, noworodki matek, które używały ich w czasie ciąży mogą mieć objawy głodu narkotykowego. U 50% noworodków, których matki zażywały heroinę, obserwuje się małą masę urodzeniową. Najbardziej nasilone objawy występują u noworodków matek uzależnionych od dłuższego czasu. Oprócz tego nasilenie zespołu odstawienia zależy od wielkości przyjmowanej przez matkę dawki. Jeżeli ostatnia porcja została przyjęta przez matkę w ciągu ostatnich 24 godzin przed porodem, to należy się spodziewać wyraźnych objawów związanych z odstawieniem. Objawy odstawienia heroiny pojawiają się u dziecka w ciągu 4 dni, podczas gdy w przypadku metadonu objawy mogą wystąpić później [17, 45].

Retinopatia wcześniaków (retinopathy of prematurity — ROP) jest główną przyczyną ślepoty u dzieci. Jej przyczyną jest nieprawidłowa proliferacja naczyń w jeszcze niedojrzałej siatkówce. Nie znane są jednak przyczyny wystąpienia takiego procesu. Wydaje się, że podstawowe znaczenie ma nadmiar tlenu w podawanej mieszaninie oddechowej, co jest szkodliwe dla wewnątrzgałkowego unaczynienia oka dziecka. Retinopatia wcześniaków najczęściej występuje u wcześniaków z małą masą urodzeniową, które w okresie hospitalizacji na oddziale intensywnej opieki noworodkowej wymagają wielu interwencji z powodu występujących powikłań.

Typowym objawem głodu heroinowego są drżenia, które z czasem stają się wrażliwe na bodźce i rytmiczne. Stosunkowo łatwo je opanować dzięki biernemu zgięciu kończyn [17]. Poza tym dzieci te gorzej śpią i mają wzmożone napięcie mięśni. Często głośno płaczą i łapczywie ssą pierś. Zazwyczaj niechętnie jedzą, ale mają tendencję do silnego ssania. Często występują u nich biegunki i wymioty lub ulewanie. Drgawki należą do rzadkości w przypadkach odstawienia heroiny, znacznie częściej występują po odstawieniu metadonu [33].

80

U większości dzieci, u których wystąpił ten rodzaj retinopatii, ślepota jest przejściowa i prawie nie pozostawia ubytków widzenia. Zwykle ustępuje w ciągu pierwszego roku, w miarę jak nieprawidłowe unaczynienie podlega gojeniu. W przypadkach niepełnego wyzdrowienia może występować krótkowzroczność lub zez. Pozostałości w postaci zbliznowaceń siatkówki mogą być powodem wad wzroku nie dających się całkowicie skorygować. W najcięższych przypadkach patologiczny rozrost unaczynienia może trwać nadal, powodując postępujące bliznowacenie, które może się zakończyć odklejeniem siatkówki. Powikłanie to prowadzi do wystąpienia poważnych zaburzeń widzenia z cał-

Tabela 3.5. Zaawansowanie retinopatii wcześniaków Stopień

Opis zmian

I

prawidłowa budowa oka z niepełnym unaczynieniem brzeżnych części siatkówki od strony skroniowej czynny proces: nadmierne unaczynienie z poszerzeniem tętniczek i żył zmiany zaawansowane: dalszy rozrost sieci żylnej ze zmianami ciała szklistego i zaciąganiem siatkówki faza końcowa (krytyczna): miejscowe odwarstwienia siatkówki i znaczne pociąganie plamki żółtej przez naczynia

II III IV

Według: Eden R. i wsp. Assessment and care of the fetus. Norwalk: Appleton Lange, 1990.

kowitą ślepotą włącznie. Poważne następstwa występują rzadko i są zależne od zaawansowania retinopatii (tab. 3.5). Jedynym skutecznym zapobieganiem występowaniu retinopatii wcześniaków jest leczenie niedojrzałości siatkówki. W leczeniu skuteczna okazała się krioterapia stosowana do przerywania procesu chorobowego w średnio ciężkich przypadkach (przeznaczona dla stref 1 lub 2 i stopni 3 i 4 + ) . Leczenie za pomocą zimna nie zawsze zapobiega odklejeniu się siatkówki, zmniejsza natomiast liczbę niepowodzeń leczenia: pod względem ostrości widzenia z 55,5% do 33,9% i poprawy budowy anatomicznej z 47,4% do 25,7% [49].

Zagadnienia ortopedyczne u noworodków Urazy splotu ramiennego Urazy splotu ramiennego mogą dotyczyć górnej części splotu — porażenie Erba, lub dolnej części splotu — porażenia Klumpkego. Urazy splotu ramiennego występują w 0,25% wszystkich porodów [50]. Najczęstszymi urazami splotu ramiennego są porażenia Erba, które dotyczą górnej części splotu pochodzącej z 5. i 6. segmentu szyjnego [50]. Występują one głównie 6 Fizjoterapia pediatryczna

w wyniku trudnych porodów pośladkowych lub kleszczowych. Zdrowienie odbywa się samoistnie i trwa zazwyczaj kilka dni do kilku tygodni. Jeżeli jednak się przedłuża, to mogą pojawić się przykurcze mięśni ramienia i okolicy stawu łokciowego oraz zaniki dotkniętych grup mięśni. Wśród zaburzeń ruchowych dominują trudności z rotacją zewnętrzną, wyprostem i odwodzeniem ramienia oraz zgięciem w stawie łokciowym, odwracaniem przedramienia i wyprostem nadgarstka. Wspomaganiem zdrowienia jest utrzymywanie kończyny górnej w ułożeniu pośrednim w wyniku odpowiedniego mocowania rękawów koszulek. Wykonują to sami rodzice poinstruowani przez terapeutę. Ułożenie pośrednie zabezpiecza przed ponownym urazem splotu ramiennego oraz zapobiega nadmiernemu rozciąganiu zwiotczałych mięśni, ścięgien i więzadeł. Niekorzystne jest utrwalanie się w pozycji pośredniej przywiedzenia i rotacji wewnętrznej ramienia mogące być przyczyną powstania przykurczów. Należy temu zapobiegać ostrożnie wykonując ćwiczenia w zakresie ruchów (range of motion exercises — ROM exercises). Zazwyczaj przed rozpoczęciem usprawniania powinno się odczekać około 2 tygodni, oczekując na samoistną poprawę.

Wrodzone zwichnięcie stawu biodrowego Wrodzone zwichnięcia stawu biodrowego (congenital dislocation ofthehip — CDH) wynikają z nieprawidłowego dopasowania głowy kości udowej i panewki stawowej. O podwichnięciu mówi się wtedy, gdy sąsiadujące struktury stykają się ze sobą. Jeżeli natomiast nie mają ze sobą kontaktu to mówi się o zwichnięciu. Zwichnięta głowa kości udowej przemieszcza się najczęściej w bok i ku tyłowi lub ku górze, zgodnie z siłą działania najsilniejszych mięśni. 70% wszystkich przypadków występuje u dziewczynek, a powstaniu przemieszczenia w stawie biodrowym sprzyja poród w ułożeniu pośladkowym. Zmiany dysplastyczne głowy kości udowej i panewki stawowej postępują wraz ze wzrostem. Bardzo ważne jest rutynowe, dokładne badanie stawów biodrowych u wszystkich noworod-

81

ków, ponieważ najlepsze wyniki terapeutyczne uzyskuje się, rozpoczynając leczenie w ciągu pierwszych 3 miesięcy. Wystarczającym sposobem jest wykonanie testu Barlowa, polegającego na ucisku okolicy końców bliższych kości udowej w kierunku bocznym i ocenieniu w ten sposób stabilności stawu. Leczenie przeoczonej dysplazji stawów biodrowych, stwierdzone dopiero w dzieciństwie lub wieku przedszkolnym, może być skomplikowane i wymagać postępowania inwazyjnego. Rozpoznanie dysplazji w ciągu pierwszych 3 miesięcy życia pozwala na jej leczenie zachowawcze w wyniku unieruchomienia nóżek dziecka w zgięciu i odwiedzeniu w stawach biodrowych. Takie ułożenie zagłębia głowę kości udowej w panewce stawu biodrowego i powoduje jej prawidłowe wykształcanie. Najczęściej do unieruchamiania stosuje się szyny Pavlica, Ilfelda i Von Rosena. Za pomocą grubego pieluchowania lub poduszki Frejki można leczyć wrodzone podwichnięcia w stawach biodrowych [52—54].

Wrodzona stopa końsko-szpotawa (clubfoot) Zniekształcenie stopy nazywane stopą końsko-szpotawa to zgięcie podeszwowe stopy (końskość) w stawie skokowym, przywiedzenie w stawach stępu (szpotawość) i odwrócenie śródstopia. Dla rozpoznania typowej stopy końsko-szpotawej konieczne jest stwierdzenie wszystkich trzech składowych [55]. Stopy końsko-szpotawe występują 1 na 800—1000 żywych porodów. Prawie 10% wszystkich przypadków ma podłoże dziedziczne. Często współistnieją inne choroby nerwowo-mięśniowe (np. rozszczep kręgosłupa z przepukliną oponowo-rdzeniową). Rozpoznanie stopy końsko-szpotawej zobowiązuje do wykluczenia innych, mogących współistnieć Wad wrodzonych, zwłaszcza dotyczących rdzenia kręgowego. Warunkiem uzyskania szybkiej poprawy ustawienia stopy jest rozpoczęcie leczenia tuż po porodzie, gdy stopa jest jeszcze podatna. Ćwiczenia polegają na delikatnym rozciąganiu przykurczonych mięśni utrwalających stopę

w przywiedzeniu i zgięciu podeszwowym. Utrwalenie uzyskanego dzięki rehabilitacji prawidłowego ustawienia stopy uzyskuje się, unieruchamiając ją czasowo na szynie lub w opatrunku gipsowym. Jeżeli ćwiczenia rozpoczyna się zbyt późno, to najczęściej konieczne jest leczenie operacyjne polegające na wydłużeniu trwale przykurczonych tkanek miękkich utrzymujących stopę w złym położeniu [54].

Szpotawość śródstopia Istotą wady jest przywiedzenie przodostopia wynikające z ruchu w stawach między szeregami kości stępu (stawy skokowo-łódkowy i piętowo-sześcienny). Wyniki leczenia zależą od elastyczności stawów. Twarde przywiedzenie, oporne na ręczne odwiedzenie poza linię pośrodkowa, można leczyć powtarzanym opatrunkiem gipsowym. W przypadku bardziej podatnych zmian wystarczającym leczeniem mogą być ćwiczenia w zakresie ruchu. Rola terapeuty polega nie tylko na wykonywaniu ćwiczeń, ale także na odpowiednim przeszkoleniu opiekunów dziecka w celu prawidłowego ćwiczenia w domu.

Rotacja wewnętrzna goleni Skręcenie to wynika z nadmiernej rotacji kości piszczelowej do wewnątrz. Częściej występuje u wcześniaków, które mają osłabione napięcie mięśni. Układanie na brzuchu może pogłębiać zmianę. Leczenie polega na szynowaniu goleni w rotacji zewnętrznej zakładanym na noc. U młodszych dzieci przyczyną wewnętrznej rotacji piszczeli może być wiotkość więzadeł stawu kolanowego [55, 56].

Ocena noworodka Pierwszym i podstawowym krokiem przed rozpoczęciem ewentualnej rehabilitacji jest dokładna ocena dojrzałości neurologicznej dziecka i jego zachowań. Rozwój każdego dziecka, donoszonego, czy też wcześniaka, przebiega według pewnych stałych schematów. Dzięki

temu można w określonym czasie rozwoju oczekiwać określonych zmian. Początkowo badanie neurologiczne noworodka sprowadzało się do oceny napięcia mięśni i reakcji odruchowych jako informacji o stanie dojrzałości układu nerwowego [57—59]. Tak postępowali pierwsi, którzy oceniali dziecko pod kątem rozwoju neurologicznego — Amiel-Tison, Prechtl i Saint-Anne Dargassies. Stosunkowo niedawno wprowadzono do oceny noworodka obserwację jego zachowań jako wykładnika złożonych funkcji neurologicznych. Na podstawie badania i obserwacji doświadczony terapeuta potrafi ocenić stopień rozwoju układu nerwowego u noworodka. Szczególną uwagę należy zwracać na reakcje odruchowe, napięcie mięśni, rodzaj aktywności ruchowej i stan emocjonalny. Przystępując do oceny noworodka, należy pamiętać ojej kilku podstawowych elementach. Po pierwsze, ważne jest, aby dziecko w czasie badania było w maksymalnie dobrym dla siebie stanie. Niedopełnienie tego warunku często jest powodem zmiany terminu badania. Najlepszym okresem do badania jest połowa odstępu między karmieniami [60]. Inne czynniki medyczne wykonywane przy dziecku, np. pobieranie krwi, nie powinny kolidować z wyznaczonymi badaniami neurologicznymi. Oceniający powinien wiedzieć, jakie leki otrzymuje dziecko i jaka jest na nie reakcja. Powinien też zbadać ogólny stan zdrowia noworodka. Dopiero łączna ocena wszystkich czynników towarzyszących i samego badania pozwala na właściwą interpretację jego wyników. Przykładowo — wiadomo, że stan dziecka urodzonego w zamartwicy zazwyczaj poprawia się w ciągu 2 tygodni. W tych przypadkach ocena neurologiczna przed upływem 14 dni może być błędna, nie doceniająca rzeczywistych możliwości noworodka. W celu prawidłowej oceny wyników badania wcześniaków należy stosować tzw. wiek wyliczony. Uważa się, że ciąża donoszona powinna trwać 40 tygodni. Za wcześniaki uważa się dzieci urodzone przed zakończeniem 37. tygodnia ciąży [22]. Wiek wyliczony otrzymuje się przez odjęcie od wieku rzeczywistego różnicy między czasem trwania ciąży donoszonej i danej

ciąży. Wiek wyliczony urodzonego w 32. tygodniu ciąży wcześniaka, który ukończył 4 tygodnie po porodzie, będzie różnicą między wiekiem rzeczywistym (4 tygodnie), a różnicą między spodziewanym czasem trwania ciąży (40 tygodni) i jej rzeczywistym okresem trwania (32 tygodnie). W tym przypadku wiek wyliczony to 36 tygodni (4 tygodnie wieku rzeczywistego — 8 tygodni różnicy między daną ciążą a ciążą standardową). Po ukończeniu rzeczywistych 24 tygodni wiek wyliczony tego wcześniaka będzie wynosił 16 tygodni (24 tyg. — 8 tyg. = 16 tyg.). W różnych ośrodkach nie tak samo korzysta się z wieku wyliczonego przy ocenie stanu dziecka w okresie noworodkowym i później w dzieciństwie. Naszym zdaniem ocenę rozwoju powinno się odnosić do wieku wyliczonego aż do ukończenia przez dziecko 18 miesięcy. Może się wydawać, że taka interpretacja sztucznie zawyża uzyskiwane przez dziecko oceny i maskuje opóźnienie w rozwoju. Doświadczony pediatra musi dokładnie obserwować ruchy dziecka, skupiając uwagę na występowaniu słabych objawów deficytów neurologicznych. Poniżej przedstawione są najczęściej stosowane systemy oceny noworodka. Wiele z nich, aby można je prawidłowo zastosować i ocenić, wymaga od lekarza wcześniejszej praktyki. W każdym przypadku wskazany jest nadzór osoby doświadczonej. Szczegółowy opis istniejących metod oceny znajduje się w rozdziale 2.

Skala Apgar Ocena według tego systemu polega na obserwacji zadanych cech zachowania się noworodka w 1. i 5. minucie po porodzie. W szczególnych przypadkach ocenę powtarza się jeszcze po 10 i 15 minutach od urodzenia. Uzyskanie przez dziecko 8 i więcej punktów w 1. minucie świadczy o jego bardzo dobrym stanie. Wynik 0—2 punkty może świadczyć o poważnej zamartwicy z koniecznością intubacji i podjęcia czynności resuscytacyjnych. Dzieci, które uzyskały 5—7 punktów powinno się bacznie obserwować i w razie konieczności podjąć odpowiednie

83

Tabela 3.6. Skala Apgar* Czynniki badane

Punkty 0

1

2

Akcja serca

brak

> 100 ud./min

Oddychanie Napięcie mięśni

brak całkowita wiotkość

powolna (< 100 ud./min) powolne, nieregularne słabe napięcie mięśni zginaczy i prostowników

Odruchy drażnienie nozdrzy

brak reakcji

grymas

kaszel i kichanie

brak reakcji

słabe poruszenie

płacz

sinica, bladość

tułów zaróżowiony kończyny sine

równomiernie różowa

drażnienie podeszew stóp Zabarwienie skóry

prawidłowe, płacz czynne ruchy

Ocena łączna * Według Apgar V. Proposal for new method of evaluation of newborn infant. Anesth. Analg. 1953; 32:269. w: Avery G. (red.) Neonatology: Pathophysiology and Management of the Newborn. Philadelphia: JB Lippincott, 1975:117.

czynności. Najczęściej wystarcza intensywna stymulacja dziecka bodźcami z zewnątrz i podanie tlenu do oddychania (tab. 3.6) [36, 46, 61, 62].

Kliniczna ocena wieku ciążowego noworodka Najszerzej uznawanym systemem oceny klinicznej wieku ciążowego noworodka jest metoda zaproponowana przez Dubowitza, Dubowitza i Goldberga [63]. Polega ona na obserwacji 11 zadanych cech zewnętrznych i ocenie 10 kryteriów neurologicznych. Obserwowane objawy odpowiadają dojrzałości płodu. Wynik całkowitej oceny jest porównywany z danymi o przebiegu ciąży i wynikami badań ultrasonograficznych wykonanych przed porodem. Ustalony na tej podstawie wiek ciążowy jest porównywany z masą i wielkością noworodka. Pozwala to ocenić, czy rozwój wewnątrzmaciczny przebiegał prawidłowo, czy też jest opóźniony.

84

Skala oceny zachowań noworodka Skala oceny zachowań noworodka (Neonatal Behavioral Assessment Scalę — NBAS) [60], zaproponowana przez Brazeltona, pozwala ocenić badającemu zdolność dziecka do reakcji na bodźce zewnętrzne. U podstaw tej metody znajduje się pogląd, że noworodek broni się przed bodźcami szkodliwymi i reaguje na bodźce pozytywne. Ma też zdolność do wywoływania reakcji u otaczających je ludzi. Chociaż ocena ta daje pewne pojęcie o stopniu rozwoju neurologicznego noworodka, to jednak nie to było głównym celem twórcy metody. Brazelton był pierwszym, który uważał, że dziecko podlegające ocenie musi być w najlepszej, możliwej dla siebie, a nie przeciętnej, formie. Badający musi tak oddziaływać na dziecko z zewnątrz, aby uzyskać jak najlepszą odpowiedź na zadawane bodźce. Całe badanie polega na przeprowadzeniu noworodka przez kolejne stany emocjonalne i obserwacji jego zachowań. Najlepiej, gdy badający rozpoczyna pracę z dziec-

kiem znajdującym się w płytkim śnie i poprzez stany czuwania, aktywności i płaczu kończy badanie ponownym uspokojeniem dziecka. Metoda ta została opracowana do oceny noworodków w wieku ciążowym od 36 do 44 tygodni. Jej wykonanie i interpretacja są bardzo subiektywne i dlatego stosować ją mogą tylko doświadczeni terapeuci po odbyciu odpowiedniego szkolenia.

Ocena zachowań wcześniaka Na podstawie NBAS opracowano sposób Oceny zachowań wcześniaka (Assessment of Preterm Infanfs Behavior — APIB) pozwalający stwierdzić stopień jego dojrzałości do reakcji na bodźce zewnętrzne [7]. Jest on oparty na przedstawionym wcześniej synaktywnym modelu zachowań noworodka. Badanie polega na ocenie reakcji dziecka na bodźce w pięciu kategoriach: niezależnych czynności życiowych, motoryki, emocji, reakcji i autoregulacji. Podobnie jak w Skali oceny zachowań noworodka, tak i tutaj miarodajne badanie i jego interpretacja możliwe są tylko po dokładnym przeszkoleniu [8].

po wylewach wewnątrzkomorowych. Ten system oceny pozwala na obserwację postępu lub wycofywania się zaburzeń neurologicznych i dlatego może być stosowany do rokowania w danym przypadku.

Badanie odpowiedzi noworodka na bodźce zewnętrzne według Morgana Ocena w tym systemie odbywa się w trzech kategoriach: napięcia mięśni i wzorców ruchowych, prostych odruchów, reakcji na bodźce zewnętrzne. Podobnie jak w ocenie neurologicznej Dubowitza, tak i w tej metodzie, wyniki badania zapisuje się punktowo w specjalnej tabeli. W każdej z trzech kategorii wyróżnia się 9 czynników, które ocenia się na podstawie prawidłowości lub nieprawidłowości odpowiedzi na bodziec. Ta metoda ma zastosowanie dla noworodków, których wiek ciążowy lub wyliczony wynosi 34—44 tygodni. Z uzyskanych punktów wylicza się iloraz liczbowy, który według Morgana jest odpowiednikiem dojrzałości dziecka (tab. 3.7) [65].

Ocena ruchliwości niemowląt Ocena neurologiczna noworodka donoszonego i wcześniaka Badanie neurologiczne noworodków donoszonych i wcześniaków [64] polega na ocenie ruchliwości dziecka i jego napięcia mięśni, występowania odruchów i odpowiedzi na bodźce zewnętrzne. Wyniki są oceniane w pięciopunktowej skali i wpisywane do specjalnej tabeli. Aby badanie było wiarygodne, musi spełniać cztery podstawowe warunki. Po pierwsze badający musi mieć doświadczenie w neurologii. Musi też pracować zarówno z dziećmi donoszonymi, jak i wcześniakami. Trzecim warunkiem jest powtarzalność wyników. Całe badanie nie powinno trwać dłużej niż 10—15 minut. Autorzy tej metody stosowali ją do oceny zdrowienia

Ocena ruchliwości niemowląt (Movement Assessment of Infants — MAI) została opracowana w celu ujednolicenia badania dzieci z grupy ryzyka. Ma zastosowanie u dzieci w wieku do 12 miesięcy. Jest to metoda bardzo czasochłonna, wymagająca wykonania z dzieckiem wielu prób [66].

Test przesiewowy Milaniego-Comparettiego oceny rozwoju motorycznego Metoda ta służy do oceny odruchów i postępów w motoryce dziecka od urodzenia do ukończenia 2. roku życia. Jest on łatwy do wykonania, a uzyskane wyniki są miarodajne [67].

85

Tabela 3.7. Badanie zachowań noworodka według Morgana*

cd. tab. 3.7

cd. tab. 3.7

Odruchy pierwotne noworodka

Szukania

brak

otwieranie ust; niewielkie ruchy głowy

całkowity zwrot głowy i otwarcie ust

wysuwanie języka

Ssania

słaby

przerywany, nieregularny

regularny, silny, w cyklach po 5 lub więcej

gryzienie

Chwytania

brak

słaby chwyt

chwyt, podciąga się

przywiedzenie kciuka

Podporowy

brak

częściowy i niestały

pełny wyprost

ustawienie końskie

Stąpania

brak reakcji

pojedyncze próby, bez naprzemienności

przynajmniej dwa kroki

splatanie nóg

Skrzyżowany odruch wyprostny kończyn

brak reakcji

cofnięcie i zgięcie

zgięcie i wyprost

toniczny wyprost

Moro

brak reakcji

tylko odwiedzenie

odwiedzenie i przywiedzenie

drżenie

Niesymetryczny toniczny odruch szyjny

brak reakcji

reagują tylko kończyny dolne

reakcja kończyn górnych i dolnych

stałe ułożenie

Płacz

brak

„kwilenie"

stały płacz

pisk

Zachowanie

1 (<32 tygodni)

2 (32—36 tygodni)

3 (>36 tygodni)

Reakcja na bodźce

niechętna (4 i mniej)

nieznaczne pobudzenie, może przechodzić w stan czuwania (5, 6)

uporczywe skupienie (7—9)

Reakcja na bodźce słuchowe i wzrokowe

nie zwraca uwagi na bodziec lub na bardzo krótko (4 i mniej)

niestała lub przerywana, w płaszczyźnie poziomej do 30° (5, 6)

płynny ruch głowy w płaszczyźnie poziomej 60° i czasami w płaszczyźnie pionowej (7, 9)

Reakcja obronna (zakrycie twarzy)

brak reakcji lub niespecyficzna reakcja z długim opóźnieniem (1—3)

szukanie, obracanie głowy (5, 6)

zarzucanie rękami (7—9)

cd. tab. 3.7 Temperament Pobudzenie

1 — spokojny bez płaczu (1)

Szczyt reakcji

słabe pobudzenie, nigdy > stanu 3 (1, 2)

Reakcja na przytulenie

wiotkie (3)

Uspokajanie Uspokaja się samoistnie

nie może się uspokoić (1—3) bezskuteczne (1)

Uspokajanie Drżenia

występują we wszystkich stanach (8, 9)

1 — zmienny płacz po 6 bodźcach (7—9) odosobniony płacz w odpowiedzi na bodziec (8,9) przeciwstawia się i wygina w łuk (1,2)

płacz po 4—5 bodźcach (5,6) wskutek pobudzania przejście ze stanu 4 do 5 (3, 4) układa się w miarę kołysania (4, 5)

płacz po 1—3 bodźcach (2—4) wskutek pobudzania stan 5; przechodzi w stan 6 (5—7) samoistnie układa się i przytula (6—9)

czasowe uspokojenie (4—6); przerywany płacz uspokaja się wskutek trzymania na rękach i kołysania (2—5) okresowo, po bodźcach negatywnych (6, 7)

uspokaja się samodzielnie (7—9) uspokaja się wskutek mówienia i ułożenia w łóżeczku (6—9) bez drżeń lub tylko w czasie płaczu

* Według: Morgan A. Neuro-Developmental Approach to the High-Risk Neonate (Notatki z seminarium). Williamsburg, VA listopad 3—4, 1984.

Wspomaganie rozwoju Istnieje wiele teorii i sposobów pracy z dziećmi na oddziale intensywnej opieki noworodkowej. Większość ze sposobów wspomagania rozwoju opiera się na oddziaływaniu na dziecko w wyniku wywoływania odpowiednich odruchów. Należy przy tym pamiętać, że układ nerwowy i jego rozwój jest różny, właściwy tylko dla danego dziecka. Wynika z tego, że wszelkie działania nie mogą być standaryzowane, ale odpowiednio dobierane dla każdego przypadku. Przykładem wspomagania rozwoju dziecka jest metoda opracowana przez Bobathów, polegająca na zastosowaniu odpowiednich manipulacji w celu hamowania reakcji nieprawidłowych i wywołania fizjologicznych odruchów [68]. Powtarzanie ćwiczeń z noworodkiem prowadzi, dzięki wykonywaniu przez dziecko prawidłowych odruchów, do rozwoju jego sfery motorycznej. Czasami, czy to u wcześniaków, czy to z innych powodów medycznych, ruchliwość dziecka jest znacznie zmniejszona. Nieprawidłowości i zaburzenia w procesie rozwoju motoryki mogą niekorzystnie wpływać na rozwój innych czynników, np. utrzymywanie głowy, stabilizacja tułowia, koordynacja wzrokowa i zachowanie społeczne. Wszystkie metody czuciowo-ruchowe polegają na uzyskaniu prawidłowej reakcji w odpowiedzi na zadany bodziec. Coraz częściej w programach oddziaływania czuciowo-ruchowego znajdują zastosowanie metody integracji czucia, początkowo opracowane dla potrzeb nauczania dzieci niepełnosprawnych. Sposoby zadawania bodźców są bardzo zróżnicowane (np. przetaczanie dziecka na niedużej piłce można traktować jako pobudzanie układu przedsionkowego i wywoływanie u dziecka stanu czuwania). Z kolei dotyk, bodźce Proprioceptywne, odbierane przez dziecko zawinięte w becik, mogą wpływać na nie uspokajająco i sprzyjać rozwojowi zachowań autoregulacyjnych. Prawidłowa organizacja systemu wspomagania rozwoju dzieci powinna spełniać kilka warunków. 1. Tworzenie regionalnych placówek.

90

2. Edukacja rodziców w celu wykształcenia u nich właściwych zachowań. 3. Wspomaganie rozwoju w wyniku wprowadzania zmian w otaczającym środowisku. 4. Dbanie o rozwój prawidłowej sylwetki i właściwych wzorców ruchowych dzięki odpowiednim ćwiczeniom i układaniu dziecka. 5. Rozwijanie mowy i pomoc przy odżywianiu się. 6. Rozwijanie reakcji na bodźce wzrokowe i słuchowe. 7. Zapobieganie występowaniu zmian w układzie mięśniowo-szkieletowym. 8. Zapewnienie właściwego leczenia powikłań ortopedycznych. 9. Tworzenie zespołów zajmujących się wspomaganiem rozwoju dziecka, włączając w to personel średni i rodziców. 10. Stworzenie odpowiedniego środowiska w celu ułatwienia zaadaptowania się do warunków domowych. Powodzenie leczenia zależy przede wszystkim od odpowiedniej indywidualizacji stosowanych technik. Należy pamiętać, że przedstawione opinie to nie „książka kucharska" i w związku z tym mogą nie mieć zastosowania w różnych sytuacjach. Nie ma metody odpowiadającej potrzebom wszystkich dzieci, a wszystkie metody muszą być odpowiednio zaadaptowane do potrzeb każdego dziecka osobno. Najbardziej odpowiednie są wszelkie manipulacje opierające się na codziennych czynnościach wykonywanych przy dziecku, jak np. przetaczanie lub noszenie. Jak już wcześniej to podkreślano, każdy z pracujących na oddziale intensywnej opieki noworodkowej musi znać i rozumieć prawidłowy i nieprawidłowy przebieg rozwoju. Każdy terapeuta w trakcie wykonywania ćwiczeń, układania lub karmienia noworodka musi zwracać uwagę na mogące wystąpić objawy stresu (p. tab. 3.3). W przypadku ich stwierdzenia, zajęcia należy odpowiednio zmodyfikować lub przerwać. Wskazane jest okresowe przerywanie ćwiczeń pozwalające dziecku uspokoić się i odpocząć.

Ćwiczenie z dzieckiem Celem ćwiczeń wykonywanych u noworodka jest zmniejszenie nadmiernego wyprostu szyi i tułowia, ograniczenie uniesienia ramion i cofnięcia łopatek oraz stałego wyprostu kończyn dolnych. Równocześnie konieczne jest wzmacnianie odpowiednich grup mięśni zginaczy. W ułożeniu na plecach nadmierny wyprost szyi i tułowia można zmniejszyć przez zgięcie nóg w stawach biodrowych i kolanowych. Należy pamiętać, by nie spowodować nadmiernego zgięcia szyi, które może być przyczyną uniedrożnienia dróg oddechowych i upośledzenia funkcji płuc wcześniaka. Zmniejszenie uniesienia ramion, w tym samym ułożeniu na plecach, można uzyskać dzięki sprowadzeniu dłoni noworodka w okolice pośladków. Można też, ze zgiętymi kończynami dolnymi i dłońmi sprowadzonymi poza pośladki, wykonać balansowanie przez staw barkowy. Przy wszystkich ćwiczeniach należy zwracać uwagę na prawidłowe ułożenie głowy i tułowia (ryc. 3.1). Ułożenie na boku jest jednym z lepszych dla potrzeb terapeutycznych. Nadmierny wyprost szyi i tułowia zmniejsza się, a czucie głębokie odbierające impulsy pochodzące z nacisku na stawy barkowy i biodrowy, sprzyja stabilizo-

waniu postawy. Dodatkowo w tym ułożeniu zmniejsza się ściągnięcie łopatek (odwiedzenie), a ewentualne ruchy własne kończyn górnych odbywają się w pobliżu osi pośrodkowej (ryc. 3.2A). Podparcie ramion, biodra lub stopy dostarcza kolejnych bodźców proprioceptywnych, dzięki którym normalizuje się napięcie mięśni i poprawia się stabilizacja w stawach (ryc. 3.2B). Bardzo przydatna dla ćwiczeń jest tzw. pozycja hamakowa. Stosuje się ją w celu aktywowania mięśni zginaczy, korygowania ustawienia głowy i podtrzymania stanu czuwania u dziecka. Dziecko kładzie się na wygiętym w kształcie hamaka złożonym podwójnie kocu, którego brzegi owija się wokół niemowlęcia. Zapewnia to lepszą stabilizację. W wyniku unoszenia jednego z końców tak wykonanego hamaka, przeprowadza się dziecko do pozycji półsiedzącej, a następnie ponownie do leżenia. Ćwiczenie to należy wykonywać bardzo wolno i przez cały czas zwracać uwagę na prawidłowe ustawienie głowy. Dodatkową korzyścią z ćwiczeń w hamaku jest możliwość pobudzania układu przedsionkowego poprzez unoszenie i opuszczanie całego hamaka, co sprzyja utrzymaniu stanu czuwania. Ćwiczenia w takim ułożeniu sprzyjają wykształceniu zgięcia, np. aktywują przednie

Ryc. 3.1. Ćwiczenia w unoszeniu za obręcz barkową poprawiające stabilność w odcinkach bliższych kończyn.

91

Ryc. 3.2 A. W ułożeniu na boku można uzyskać rozłączność sterowania ruchami obręczy barkowej i miednicznej, a także kończyn dolnych. B. Ćwiczenia z podparciem stopy zmniejszają jej nadreaktywność. mięśnie szyi. Poza tym zmniejsza się cofnięcie łopatek i uniesienie ramion, a kończyny górne są zmuszone do funkcjonowania w pobliżu osi pośrodkowej (ryc. 3.3). W ułożeniu na brzuchu możliwe jest prowadzenie ćwiczeń z obciążeniem masą własną noworodka. Kończyny górne układa się zgięte w pobliżu tułowia. Zgięte kończyny dolne po-

92

winny być przywiedzione tak, by stawy kolanowe znajdowały się pod brzuchem. W takim ułożeniu środek ciężkości noworodka znajduje się w przodzie w okolicy policzka, podobnie jak ma to miejsce u noworodków donoszonych. Zadanie terapeuty polega na odpowiednim stabilizowaniu dziecka w tym ułożeniu, tak aby odbierane bodźce dotykowe — pochodzące od

Ryc. 3.3 A i B. Trzymanie w ułożeniu hamakowym poprawiające działanie mięśni zginaczy i prawidłowe ustawienie głowy. Bodźce stale docierające do układu przedsionkowego podtrzymują stan czuwania.

ułożonych wzdłuż tułowia rąk ćwiczącego — były odczuwane symetrycznie i powodowały stopniowe rozluźnienie mięśni szyi i tułowia. Możliwe jest też wykonanie ćwiczeń równoważnych, dzięki delikatnemu kołysaniu dziecka na boku lub w przód i tył. Praktycznie wykonuje się to, układając niemowlę na swoich kolanach, a następnie unosząc na zmianę nogi. Lekkie uciśnięcie w okolicy ramion sprzyja rozciąganiu mięśni szyi. Gładzenie w okolicy mięśni prostowników karku stymuluje dziecko do wykonywania głową ruchów skrętnych. Jeżeli obserwuje się poprawę, a w dotychczasowym ułożeniu nie występuje już nadmierny wyprost szyi i tułowia, i nie obserwuje się uniesienia barków, to należy układać dziecko w bardziej zgiętej pozycji. Rozwijanie u dziecka stanu czuwania odbywa się najczęściej we wspomaganym siadzie. W pozycji wyprostowanej lub pół wyprostowanej bodźce docierające do przedsionka sprzyjają utrzymywaniu stanu czuwania. Jest to korzystne, ponieważ dziecko odbiera neutralne bodźce pochodzące z otoczenia, dzięki czemu rozwijają się jego reakcje na dźwięki i obrazy. Należy jednak pamiętać, że w stanie czuwania mogą

wystąpić zaburzenia w sferze ruchowej i autonomicznej. Z tego powodu siedzące dziecko należy uważnie obserwować. Ważne jest odpowiednie podparcie tułowia, zabezpieczające przed cofaniem i unoszeniem łopatek. Występuje ono często u dzieci nie potrafiących prawidłowo trzymać głowy. Niejednokrotnie głównym celem leczniczym przedłużającej się hospitalizacji niemowlęcia jest osiągnięcie prawidłowego ułożenia głowy. Najlepsze do tego są ćwiczenia w ułożeniu na brzuchu i we wspomaganym siadzie. Rozluźnienie tułowia w siadzie można uzyskać, delikatnie kołysząc dziecko na boki, wykorzystując jako punkt podparcia guzy kulszowe. Przed przystąpieniem do ćwiczeń konieczne jest właściwe ułożenie dziecka. Głowa musi być ułożona w jednej linii z tułowiem, a tułów musi być wyprostowany. Odchylenie dziecka do tyłu stymuluje odruchowe pochylanie głowy i na odwrót. U wcześniaków często występuje nadreaktywność na bodźce dotykowe. Najbardziej wrażliwe są okolica ust, dłonie i podeszwy. Rozwojowi przeczulicy sprzyjają niektóre, czasami istotne dla podtrzymania życia, procedury me-

93

dyczne, np. intubacja, powtarzające się karmienia przez zgłębnik, częste pobrania krwi. Jest wiele sposobów zmniejszenia nadreaktywności noworodka. Silny, rytmiczny dotyk pobudzający układ czucia głębokiego działa bardziej uspokajająco niż delikatne głaskanie. Czasami może być ono wręcz przyczyną pobudzenia układu współczulnego i powstania gwałtownej reakcji obronnej („fight or flight"). Silne, zdecydowane bodźce dotykowe wytłumiają odbiór innych, przypadkowych bodźców, dzięki czemu zostaje wyciszony nadmiar docierających informacji, a dziecko się uspokaja [69].

nadpobudliwe. W celu uspokojenia dziecka zastosowanie ma mocne owinięcie w becik i kołysanie. Czasami, zwłaszcza w przypadku dzieci z objawami odstawienia, konieczne jest podanie leków uspokajających. Wśród sposobów pobudzania dzieci podsypiających znajdują się wszelkie metody dostarczające bodźców do układu przedsionkowego, np. nieregularne trącanie dziecka, delikatne dotykanie jego twarzy i tułowia, pionizacja. Należy dostarczyć jak najwięcej bodźców wszystkim zmysłom. Konieczne jest uważne obserwowanie reakcji dziecka, aby nie dopuścić do nadmiernego obciążenia go.

Głaskanie wokół ust można wykonać również u dziecka z oddechem kontrolowanym (respirator). Wykonuje się je począwszy od okolicy stawu żuchwowo-skroniowego, w kierunku ust, a kończy się uciśnięciem górnej wargi. Dzieci różnie reagują na takie działania, dlatego konieczna jest uważna obserwacja ich zachowania. Normalizację czucia można również stymulować, wykonując ćwiczenia balansowe i inne silnie oddziałujące poprzez czucie głębokie. Przeczulicę podeszew można złagodzić ich silnym uciskaniem. W czasie terapii dotykowej nie zaleca się używania żadnych płynów czy też olejków, ponieważ mogą drażnić skórę dziecka.

Na oddziale intensywnej opieki noworodkowej bardzo rzadko zachodzi konieczność ćwiczenia z dziećmi w celu zapobiegania tworzeniu się przykurczów. Typowa dla wcześniaków wiotkość więzadeł praktycznie zabezpiecza je przed wytworzeniem się trwałych ograniczeń ruchomości w stawach. Czasami, jeżeli w okolicy stawu występuje martwica skóry i tkanki podskórnej spowodowana zapaleniem żył, to może się stać ona powodem wytworzenia się przykurczu w stawie. Zapobieganie i leczenie polega na delikatnym wykonywaniu ćwiczeń w zakresie ruchu w stawie (ROM). Przy ćwiczeniach należy uważać, aby nie uszkodzić skóry w miejscach ognisk martwicy. Oprócz zapobiegania przykurczom, u wszystkich dzieci, które otrzymują przez dłuższy czas leki zwiotczające (np. z powodu sztucznej wentylacji), powinno się wykonywać ćwiczenia bierne w zakresie ruchu (ROM). Aby ograniczyć liczbę osób zajmujących się danym dzieckiem, które będąc w poważnym stanie jest podatne na zakażenia z zewnątrz, terapeuta może poinstruować średni personel medyczny, w jaki sposób z danym dzieckiem ćwiczyć.

W niektórych przypadkach pobyt dziecka na oddziale intensywnej opieki noworodkowej przedłuża się znacznie poza okres noworodkowy. W tych przypadkach konieczne jest wprowadzenie ćwiczeń umożliwiających rozwój zdolności ruchowych i poznawczych na wyższym poziomie. W wieku 4—6 miesięcy (wiek wyliczony) wprowadza się ćwiczenia z przeciwną rotacją obręczy barkowej i biodrowej w ułożeniu na boku. Takie ćwiczenia poprawiają koordynację pomiędzy antagonistycznymi grupami mięśni zginaczy i prostowników. Poza tym dziecko po raz pierwszy doświadcza rozłącznego, niezależnego od siebie funkcjonowania rąk i nóg. Jest to kolejny, wyższy etap rozwoju zdolności ruchowych dziecka (p. ryc. 3.2A) [70]. Często do leczenia kwalifikuje się noworodki z powodu zaburzeń w sferze emocji i zachowań. Mogą to być dzieci podsypiające lub, jak w przypadku dzieci z objawami odstawienia,

94

Układanie dziecka Duże znaczenie w uzyskaniu sylwetki zgięciowej, nawyków ruchowych w pobliżu linii pośrodkowej i odpowiedniej gry nastrojów u wcześniaków i dzieci z grupy ryzyka ma ich odpowiednie układanie. Pozycje powinny być często zmieniane, aby zapewnić dziecku maksymal-

Problem: Napięcie mięśniowe wcześniaka jest zbyt słabe, aby utrzymać go w symetrycznym ułożeniu przygięciowym

Rozwiązanie: Wspomaganie właściwego napięcia mięśni przez prawidłowe układanie

Ułożenie na boku 1 Pod plecy dziecka podkłada się zrolowany koc od wysokości łopatek do pośladków. Pod pośladki podkłada się drugi koc, stabilizując w ten sposób kończyny dolne przygięte w stawach biodrowych i kolanowych

Ułożenie na brzuchu Zrolowany koc podkłada się pod brzuch dziecka, tak by miednica została uniesiona. Nogi podkurczamy pod brzuch. Po bokach dziecka układa się wałki stabilizujące zapewniające symetrię ułożenia i utrzymujące kończyny górne i dolne w pobliżu tułowia

Ułożenie na boku 2 Ułożenie jak w pozycji 1 stabilizuje się je ułożoną w poprzek bioder złożoną pieluchą przyciśniętą na końcach materacem

Ułożenie na plecach Ułożone po bokach wałki mają zapewnić przywiedzenie i zgięcie kończyn. Mniejszy wałek podkłada się pod zgięte w kolanach nogi, jednocześnie unosząc lekko miednicę. Sprzyja to uogólnieniu przygięcia Ryc. 3.4. Bezpośredni opiekunowie dziecka powinni zostać szczegółowo poinstruowani o sposobach jego układania.

ną liczbę odbieranych bodźców i doświadczeń. Czasami stan ogólny dziecka nie pozwala na zastosowanie niektórych ułożeń. Szczególną uwagę należy zwrócić na mogące wystąpić w różnych ułożeniach zaburzenia oddychania. Przykładowo — zbyt duże przygięcie głowy i tułowia upośledza oddychanie, zwężając górne drogi oddechowe i ograniczając ruchomość przepony. Każde z ułożeń powinno zostać zmodyfikowane w zależności od potrzeb i możliwości dziecka. Opiekunom dziecka należy udzielić zrozumiałych i wyczerpujących wskazówek, jak mają układać dziecko w domu (ryc. 3.4). Bardzo dobre i godne polecenia na czas hospitalizacji na oddziale intensywnej opieki noworodkowej jest ułożenie na boku. Pozwala ono znacznie zmniejszyć oddziaływanie siły ciężkości, co w wyniku sprzyja działaniu słabych mięśni zginaczy i wykonywaniu ruchów w linii pośrodkowej. Ułożone na boku dziecko stabilizuje się, odpowiednio podkładając zwinięte koce, butelki z roztworem fizjologicznym

soli lub wałki z piaskiem. Dziecko powinno się układać na prawym boku, dzięki czemu ułatwione jest opróżnianie się żołądka z przyjętego pokarmu (ryc. 3.5 i 3.6). Pożądane aktywowanie mięśni zginaczy można również uzyskać w ułożeniu dziecka na brzuchu. Podłożenie pod miednicę i brzuch niewielkiego wałka z ręcznika lub pieluchy dodatkowo zwiększa zgięcie w stawach biodrowych i kolanowych, a uzyskana pozycja jest zbliżona do normalnego ułożenia donoszonego noworodka. W tym ułożeniu zniesione jest również patologiczne odwiedzenie i zewnętrzna rotacja w stawach biodrowych. Ułożone po obydwu stronach podtrzymujące wałki zapewniają symetrię pozycji (ryc. 3.7 i 3.8). Wcześniaki leżące na brzuchu lepiej zachowują prawidłowe wzorce zachowań, np. odpowiednie okresy snu i czuwania, i są spokojniejsze [71]. Na plecach układa się zazwyczaj dzieci w złym stanie ogólnym. W takim ułożeniu możliwy jest łatwy i szybki dostęp do nich, co

95

Ryc. 3.5. Typowe dla wcześniaków ułożenie w uogólnionym wyproście. Widoczny niesymetryczny toniczny odruch szyjny.

Ryc. 3.6. Ułożenie na boku stabilizowane złożonym kocem. Zmniejszenie wpływu mięśni prostowników sprzyjające ułożeniu przygięciowemu i pośrodkowej orientacji kończyn.

96

Ryc. 3.7. W ułożeniu wcześniaka na brzuchu nadal przeważają mięśnie prostowniki.

Ryc. 3.8. Podłożone pod miednicą i wzdłuż noworodka wałki stabilizują prawidłowe ułożenie na brzuchu. 7 Fizjoterapia pediatryczna

97

znacznie usprawnia konieczną opiekę i wykonywane przy nich czynności związane z leczeniem. Jest to ułożenie niekorzystne, ponieważ siła ciężkości działa odwiedzeniowo i utrwala pozycję wyprostna. Jednocześnie ograniczone zostają swobodne ruchy mięśni zginaczy. Można temu zapobiegać, podkładając wałki wzdłuż boków dziecka oraz pod obręcze barkowe, dzięki czemu zmienia się rozkład działania sił, który w takim ułożeniu sprzyja rozwojowi mięśni zginaczy kończyn górnych. Podobny skutek, ale dla kończyn dolnych, można uzyskać, podkładając wałek pod kolana. Dzięki temu uzyskuje się korzystne zgięcie w stawach biodrowych i kolanowych. Należy zawsze sprawdzić, czy ułożenie nie koliduje z drożnością dróg oddechowych (ryc. 3.5 i 3.9). Sadzanie noworodka kształtuje w nim umiejętność przebywania w pionie i pomaga mu utrzymać się w stanie czuwania. Miejsce do siedzenia powinno uwzględniać małą masę uro-

Ryc. 3.9. Ułożone wzdłuż dziecka wałki, poniżej łopatek oraz pod kolana sprzyjają zgięciu i utrzymaniu symetrii ułożenia. Jest to też korzystne dla podtrzymania stanu czuwania.

98

dzeniową dziecka i potrzebę zastosowania zwiększonego zgięcia. Można w tym celu używać małych krzesełek produkowanych dla lalek. W sprzedaży są również dostępne specjalne, odpowiednio regulowane siedziska.

Karmienie Jednym z ważniejszych zadań pediatrów jest wykształcenie u dziecka odpowiednich odruchów, z receptorów znajdujących się wokół ust, i chęci jedzenia oraz opracowanie odpowiedniej diety. Odruch ssania i połykania wykształca się pomiędzy 28. a 30. tygodniem trwania ciąży. W tak wczesnym okresie odruch jest słaby i brakuje mu odpowiedniej koordynacji i rytmu, dlatego karmienie piersią jest w tym okresie niebezpieczne [2]. Zazwyczaj odpowiednie wykształcenie odruchu i właściwej koordynacji między ssaniem, połykaniem i oddychaniem następuje około 33.—35. tygodnia wieku ciążowego. Dopiero wtedy możliwe jest rozpoczęcie karmienia doustnego. Przed przystąpieniem do karmienia doustnego konieczna jest ocena gotowości dziecka do przyjmowania w ten sposób pokarmu. Zbadanie odruchów ustno-ruchowych jest bezwzględnie konieczne. Należy przede wszystkim sprawdzić występowanie odruchu gardłowego, który ma pierwszorzędne znaczenie dla zapobiegania zachłyśnięciu. W wyniku dłuższej intubacji lub częstego karmienia przez zgłębnik może on być osłabiony lub wręcz wzmożony. Nadmierny odruch gardłowy może być przyczyną niechęci niemowlęcia do ssania piersi [72]. Należy również sprawdzić występowanie innych odruchów, np. szukania i ssania, które w zależności od wieku ciążowego dziecka mogą nie występować, być osłabione lub wadliwe. Oprócz istnienia odruchów konieczne jest sprawdzenie napięcia mięśni w jamie ustnej, prawidłowości budowy języka, właściwej koordynacji ssania, połykania i oddychania oraz wysuwania żuchwy. Przed przystąpieniem do karmienia należy zawsze uwzględniać nastrój i stan dziecka, ponieważ najchętniej przyjmuje ono pokarm w atmosferze spokoju w stanie czuwania.

U wcześniaków zdolności do przyjmowania pokarmów są zmniejszone z powodu słabszego napięcia mięśni zginaczy i mięśni tułowia, niedostatecznego wykształcenia się poduszeczek tłuszczowych na policzkach, mniejszej wytrzymałości i aktywności. Przedłużający się oddech kontrolowany sprzyja tworzeniu się wysoko sklepionego podniebienia, które w przyszłości utrudnia wyciskanie płynu z brodawki. Często obserwuje się również przeczulicę jamy ustnej i okolicy. Przygotowanie do żywienia doustnego powinno się rozpocząć wkrótce po porodzie. Polega ono na delikatnym drażnieniu okolicy ust. Takie ćwiczenia można wykonywać również u dzieci z prowadzonym oddechem kontrolowanym (respirator). Wystąpienie odruchu ssania w czasie karmienia przez zgłębnik rokuje pomy-

ślnie i pozwala się spodziewać szybkiego rozpoczęcia karmienia doustnego i przybytku wagi [73]. Wykształcenie się odruchów ustnoruchowych można przyspieszyć odpowiednimi manipulacjami i układaniem dziecka. Korzystna jest nawet niewielka pionizacja z wyprostowaną głową. Nadmierne zgięcie szyi może upośledzać drożność dróg oddechowych. Przy karmieniu należy zwracać uwagę na obniżenie barków i utrzymanie orientacji pośrodkowej. Za pomocą odpowiednich manipulacji wykorzystujących odruchy ustnoruchowe można wykształcić u dziecka zamknięcie powiek, stabilizację żuchwy, ssanie i połykanie (ryc. 3.10). W czasie karmienia należy uważnie obserwować zachowanie się dziecka, jego sposób oddychania, szybkość akcji serca i zabarwienie skóry. Przy pierwszych karmieniach doustnych powinna być obecna pielęgniarka, a w pobliżu powinien znajdować się odpowiedni ssak. Na rynku jest duży wybór smoczków przystosowanych do karmienia wcześniaków i dzieci z innymi wadami utrudniającymi ich normalne odżywianie, np. z rozszczepem podniebienia. Niektóre z nich przedstawione są na rycinie 3.11. Odpowiedni dobór smoczka musi uwzględniać umiejętność i siłę ssania, wytrzymałość niemowlęcia i jego upodobania. Smoczki różnią się twardością, wielkością i liczbą otworów. W przypadku stwierdzenia nieprawidłowych odruchów oralnych i trudności przy karmieniu konieczna może się okazać pomoc fizjoterapeuty lub logopedy.

Instruktaż dla rodziców

Ryc. 3.10. Zewnętrzny ucisk na policzki dziecka wspomaga ssanie i docisk wargi do smoczka. Ucisk zmienia się wzdłuż osi smoczka, przesuwając palce w górę i w dół.

Szkolenie rodziców jest bardzo ważnym elementem kompleksowej opieki na oddziale intensywnej opieki noworodkowej. W poprawce do Edukacji Niepełnosprawnych (P.L. 99-457) ustalono, że główny ciężar opieki i usprawniania dzieci niepełnosprawnych zostanie przeniesiony z wyspecjalizowanych ośrodków opieki do domów rodzinnych [14]. Od samego początku rodziców traktuje się jako członków zespołu opiekującego się i ćwiczącego z dziec-

99

Ryc. 3.11. Różne rodzaje smoczków (wielkość, kształt, twardość, liczba otworów).

kiem. W takim układzie rola terapeuty jest bardzo trudna. Musi zachować bezstronność w rozstrzyganiu powstających problemów i starać się być wyrozumiałym w przypadku zmian nastrojów rodziny dziecka. Musi też mieć na uwadze występujące różnice kulturowe i socjologiczne. Głównym celem szkolenia jest wyrobienie w rodzicach poczucia własnej fachowości oraz wzmocnienie więzów i wzajemnych oddziaływań pomiędzy nimi i dzieckiem. Podstawą prawidłowego instruktażu jest nawiązanie dobrego kontaktu z rodzicami zarówno bezpośredniego, jak i korespondencyjnego. Niektórzy terapeuci podtrzymują kontakt z rodzicami poprzez korespondencję prowadzoną w specjalnych zeszytach znajdujących się w pokojach dzieci, dzięki czemu rodzice przychodzący poza godzinami pracy terapeuty mogą się z nim kontaktować. Taki system pracy może być podstawą stworzenia indywidualnego planu pomocy rodzinie (individualized family service plan - - IFSP), których tworzenie jest zalecane w P.L. 99-457. Bieżące informacje dotyczące przebiegu terapii i obecnego stanu dziecka przekazywane rodzicom przez terapeutę motywują rodziców do utrzymywania z nim stałego kontaktu. Aby zapewnić dobry kontakt z rodziną, personel pracujący na oddziale intensywnej opieki noworodkowej powinien mieć możliwość dostosowania swoich godzin pracy do możliwości rodziców. Wzmocnienie wzajemnych więzów i oddziaływań można uzyskać w wyniku wspólnego przebywania rodziców po uprzednim przedstawieniu im zachowań dziecka i objawów

100

reakcji na stres. Należy też ich zapoznać ze sposobami podtrzymywania stanu czuwania dziecka jako wykładnika jego dobrostanu. Korzystne jest też nauczenie rodziców odpowiedniego układania i trzymania niemowlęcia. Godne polecenia jest trzymanie dziecka w pozycji półsiedzącej twarzą do siebie. Zainteresowani rodzice mogą pogłębiać swoją wiedzę, korzystając z dostępnych w handlu książek. Główny nacisk kładzie się na nauczenie rodziców prawidłowego układania dziecka oraz kilku podstawowych ćwiczeń. Nauka specjalistycznych ćwiczeń jest tu drugoplanowa. Przekazane informacje powinny mieć zastosowanie w codziennym życiu rodziny. Ważne jest też zapoznanie rodziców z wyglądem prawidłowej sylwetki dziecka oraz zwrócenie ich uwagi na pojawiające się nieprawidłowości. Pozwoli to im samodzielnie dostosowywać swoje działania do zmieniających się potrzeb rozwijającego się dziecka. Zapoznanie rodziców z podstawowymi technikami rehabilitacyjnymi umożliwi im — w razie potrzeby — własną ich modyfikację. Konieczne jest również, aby rodzice nie tylko wiedzieli, co i jak robić, ale by też rozumieli, dlaczego właśnie tak trzeba to robić. Dzięki temu, jeżeli np. zauważą, że ułożone na boku dziecko wyprostowało się, to natychmiast zareagują, układając je ze zgiętym tułowiem. Jeżeli nie będą znali zasad, z których wynikają przekazane im informacje, to np. zalecone układanie na boku będą traktować jako wystarczające, a mogą nie zwrócić uwagi na sylwetkę dziecka. Jest to bardzo niekorzystne, ponieważ niewłaściwe ułożenie może pogłębiać wady.

Wiele czasu rodzice spędzają, nosząc swoje dziecko. Należy to wykorzystać i pokazać im w jaki sposób mają to robić. Trzeba zwrócić szczególną uwagę na ułożenie zgięciowe i zapewnienie pośrodkowej orientacji kończyn. Najlepiej w tym celu mocno owinąć dziecko w becik i nosić je w zagłębieniu powstałym po zgięciu przedramienia (ryc. 3.12). Często spotykanym błędem jest uwolnienie jednej z rączek dziecka tak, że może ono chwytać nią rodzica. Niestety taka sytuacja sprzyja utrwalaniu cofnięcia łopatek i uniesienia barków, dlatego należy jej unikać. Dziecko należy nosić przemiennie na obydwu rękach. Pozwala to na symetryczny rozwój. Innym częstym błędem jest trzymanie wypros-

towanego dziecka na swoich piersiach. Takie ułożenie utrwala nadmierny wyprost tułowia i dlatego powinno być zmodyfikowane w wyniku uwzględnienia w nim elementów zgięcia. Ćwiczenia specjalistyczne mogą wykonywać tylko osoby odpowiednio przeszkolone przez rehabilitanta. Oprócz samego wykonywania ćwiczeń muszą one umieć rozpoznawać i reagować na pojawiające się u dziecka objawy zmęczenia i stresu. Czasami taka nauka wymaga od terapeuty cierpliwości, gdyż nie wszyscy są w stanie od razu nauczyć się i zrozumieć jak ćwiczyć. Sposób i forma przekazywania informacji powinny być indywidualnie dostosowane do możliwości uczących się. Niejednokrotnie nauka ćwiczeń kończy się na pokazaniu, jak przekręcać dziecko z pleców na brzuch i jak je podnosić. Pomocne mogą się okazać schematy i rysunki z opisami kolejnych faz ćwiczeń. Rodzice powinni również znać różnicę między pojęciami wieku rzeczywistego i wyliczonego. Pozwoli to im nie zawyżać pokładanych w dziecku oczekiwań. Przykładowo, jeżeli stwierdzą, że ich 6-miesięczne niemowlę, urodzone 8 tygodni przed czasem, zachowuje się jak dziecko 4-miesięczne, to nie będzie to dla nich niemiłym zaskoczeniem.

Personel oddziału intensywnej opieki noworodkowej

Ryc. 3.12. Noszenie dziecka powinno się odbywać w zgiętym i pionowym ułożeniu. Zawinięcie w becik sprzyja podtrzymaniu stanu czuwania. Prawidłowo zawinięte dziecko powinno mieć przywiedzione kończyny górne (orientacja przyśrodkowa) i zgięte kończyny dolne.

Najlepsze wyniki daje praca zgranego i fachowego zespołu. W jego skład mogą wchodzić rodzice, lekarze, pielęgniarki i praktykantki, rehabilitanci i fizykoterapeuci, logopedzi, specjaliści chorób płuc, pracownicy socjalni, nauczyciele dziecięcy i organizatorzy zajęć dla dzieci. Powinni oni utrzymywać ścisły wzajemny kontakt, ponieważ tylko wtedy praca oddziału będzie skuteczna. Zadaniem terapeutów jest propagowanie i nauczanie właściwego układania dziecka. Powinni oni przeszkolić personel średni, który w trakcie wykonywania codziennych czynności pielęgnacyjnych będzie stosował odpowiednie ułożenia. Ze względu na dużą niestabilność niedojrzałego organizmu niezbędne ćwiczenia

101

powinny być ograniczone do 10-, 15-minutowych sesji. Jest to zbyt mało, aby osiągnąć oczekiwane rezultaty, dlatego bardzo ważne jest zaangażowanie się pielęgniarek i dbanie, aby dzieci leżały prawidłowo. Personel średni musi być odpowiednio przeszkolony, aby dobrze wykonywać swoją pracę i współdziałać z terapeutami. Ważne jest zrozumiałe przekazanie informacji i podstaw, na których opierają się poszczególne wytyczne. Należy też uprzedzić, że oddziaływania na zachowanie są wzajemne tak, że zachowanie dziecka kształtuje się w odpowiedzi na bodźce z otoczenia, ale jednocześnie swoim zachowa-

Tabela 3.8. Wskazania kwalifikacyjne do rozpoczęcia rehabilitacji na oddziale intensywnej opieki noworodkowej Masa urodzeniową < 1500 g Wiek ciążowy <32 tygodnie Poród zamartwiczy z punktacją wg Apgar < 5 w 5 minucie Objawy krwawienia do światła komór, krwotoku śródczaszkowego lub okołokomorowej malacji istoty białej Wodogłowie lub małogłowie Dystonia (hipotonia, hipertonia lub niesymetryczne napięcie mięśni) Powtarzające się drgawki (5 lub więcej razy) Opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego (dwa odchylenia standardowe poniżej średniej wzrostu po uwzględnieniu wieku ciążowego) Uszkodzenia nerwów obwodowych (np. splotu barkowego) Zmiany budowy kostnoszkieletowej (przykurcze w stawach, wrodzone zwichnięcie stawu biodrowego, wrodzony kręcz szyi, stopa końsko-szpotawa) Anomalie rozwojowe rdzenia (rozszczep tylny kręgosłupa) Choroby neuromięśniowe (choroba Werdniga-Hoffmanna, dystrofie mięśniowe) Objawowy zespół głodu narkotycznego Zmiany chromosomalne upośledzające rozwój (trisomia 21) Nieprawidłowe zachowania trwające ponad 48 godzin, podejrzenie nieprawidłowości w o.u.n, (niepokój, drżenia, nadmierna senność i areaktywność) Inne zaburzenia prawidłowego rozwoju

102

niem wpływa ono na kształtowanie zachowań otaczających go dorosłych. Ważnym zadaniem terapeuty pracującego na oddziale intensywnej opieki noworodkowej jest uczulenie neonatologów, pediatrów i innych pracujących na nim lekarzy na konieczność stosowania odpowiednich ćwiczeń u dzieci z grupy ryzyka. Powinni również działać w kierunku zaznajomienia całego personelu, a zwłaszcza lekarzy i pielęgniarek, ze wskazaniami do rozpoczęcia usprawniania i metodami prowadzenia go. Niektóre z proponowanych wskazań do rozpoczęcia rehabilitacji przedstawiono w tabeli 3.8.

Przygotowanie do wypisu i dalsza kontrola rozwoju Wszyscy członkowie pracującego zespołu powinni być zaangażowani w przygotowaniu niemowlęcia do wyjścia do domu. Jest to konieczne, aby uchronić dziecko przed poważnym stresem związanym z gwałtowną zmianą środowiska. Rodzicom stwarza się warunki do dłuższego przebywania z dzieckiem, a pielęgniarka odbywa wizytę w domu, pomagając rodzicom przygotować go na przybycie dziecka. Często po wypisaniu do domu zachodzi konieczność dalszego specjalistycznego usprawniania i pomocy rodzicom. W tych przypadkach należy poinformować właściwe instytucje w celu zorganizowania odpowiedniej pomocy finansowej i socjalnej. Większość ośrodków ma własne programy obserwacji wypisywanych dzieci. W niektórych okolicach mogą być one rozszerzone dla potrzeb okolicznych uczelni lub miejscowej administracji. Wszystkie zbierane dane służą dalszemu rozwojowi technik intensywnej opieki i są pomocne właściwemu lekarzowi podstawowej opieki.

Podsumowanie W rozdziale przedstawiono zagadnienia związane z pracą oddziału intensywnej opieki nowo-

rodkowej. Opisane zostały niektóre metody oceny noworodków oraz podstawy, na których opiera się ich usprawnianie. Znalazł się też opis wybranych sposobów ćwiczeń, układania dziecka i aspektów związanych z rozpoczęciem karmienia przez smoczek lub piersią. Wszystkie te zagadnienia mają fundamentalne znaczenie w stymulowaniu prawidłowego rozwoju dziecka. Podkreślono również konieczność odpowiedniego instruowania rodziców oraz zgranej pra-

cy całego zespołu. Zwrócono również uwagę na konieczność odpowiedniego przygotowania dziecka do wypisania do domu. Ze względu na swoją specyfikę praca na oddziale intensywnej opieki noworodkowej jest pewnego rodzaju wyzwaniem dla podejmujących ją terapeutów. Dzięki stałemu postępowi medycyny i coraz większym możliwościom terapeutycznym zachorowalność i śmiertelność wśród dzieci z grupy ryzyka stale się zmniejsza.

103

4

Jane Styer-Acevedo

Fizjoterapia dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym • Definicja • Występowanie • Etiologia • Klasyfikacja • Problemy towarzyszące • Ocena dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym Ocena ruchu Ocena odruchów Ocena napięcia posturalnego Ocena układu kostno-mięśniowego Ocena chodu Ocena zdolności motorycznych i mechanizmów adaptacyjnych Rozwój mowy i uczenie się języka • Ustalenie celów leczenia • Postępowanie usprawniające Ćwiczenia • Przyrządy pomocnicze Materace Ławeczki Piłki i wałki Płaszczyzny do ćwiczeń równoważnych

Definicja „Mózgowe porażenie dziecięce (m.p.dz.) nie jest chorobą, lecz raczej rodzajem niesprawności obejmującej pacjentów z jednym zasadniczym problemem: nie postępującym zaburzeniem ruchu i postawy o wczesnym początku i przewlekłym przebiegu. Anatomiczna rozległość uszkodzenia, stopień niesprawności ruchowej, dysfunkcje towarzyszące oraz przyczyny są różnorodne" [1]. „Mózgowe porażenie dziecięce jest

106

•

• •

• • •

Przyrządy adaptacyjne Ortezy kończyn dolnych Odlewowy but ortopedyczny Aparat szynowo-opaskowy udowy Odlewowa orteza skokowo-stopowa Zawiasowa orteza skokowo-stopowa Łuska skokowo-stopowa Stabilizator nadgarstkowy Wkładki do obuwia Wysokie buty ortopedyczne/stabilizator szynowo-opaskowy Operacje neurochirurgiczne u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym Operacje ortopedyczne u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym Staw biodrowy Staw kolanowy Staw skokowy i stawy stopy Opieka domowa Współpraca z placówkami oświatowymi Inne specjalności mogące pomóc w opiece nad dzieckiem z mózgowym porażeniem dziecięcym

często powiązane z innymi neurologicznymi dysfunkcjami, włączając w to również opóźnienie rozwoju umysłowego" [2].

Występowanie Projekt Współpracy ds. Patologii Okołoporodowej Stanów Zjednoczonych prowadzony przez Narodowy Instytut Zaburzeń Neurologicznych, Komunikowania się i Udarów objął

badaniami 54000 kobiet ciężarnych z 12 szpitali miejskich Stanów Zjednoczonych w latach od 1959 do 1996 r. [3]. Kobiety białe stanowiły 46%, kobiety czarne także 46%, pozostałe pochodziły z Puerto Rico. Sytuacja socjoekonomiczna badanych była niższa od ogółu populacji. Dzieci urodzone przez te kobiety przechodziły ogólne badanie lekarskie oraz ocenę neurologiczną w 1. i 7. roku życia. Spośród 38 533 dzieci, które badane były również w 7. roku życia, 202 miało objawy odpowiadające kryterium m.p.dz. Niezależnie od 202 dzieci, które przeżyły do 7. roku życia, 24 dzieci z m.p.dz., głównie z obustronnym porażeniem połowiczym, zmarło przed 7. rokiem życia. Spośród 202 dzieci, 24 (12%) miało wtórne dysfunkcje motoryczne będące skutkiem różnych czynników działających we wczesnym dzieciństwie. Nie były one następstwem wrodzonych dysfunkcji ruchowych powstałych w okresie płodowym czy występujących podczas porodu. Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych oraz urazy były najczęstszą przyczyną m.p.dz. Następujące zestawienie ilustruje występowanie m.p.dz. na podstawie kryteriów Projektu Współpracy ds. Patologii Okołoporodowej: 5,2:1000 — zdiagnozowane jako m.p.dz.; 4,6 :1000 — po wyłączeniu nabytych postaci m.p.dz.; 2,6:1000 — wyłączając postacie łagodne (ta ostatnia liczba bardziej dokładnie przedstawia występowanie wrodzonej postaci m.p.dz.). Dalsze badania populacji w wyżej wymienionym projekcie wskazywały, że stosunkowo małe ryzyko 1,3—2,9:1000 występowania m.p.dz. jest wśród dzieci, które nie miały nieprawidłowych objawów bądź małych wartości skali Apgar w 5. minucie życia, bądź nie miały drgawek w okresie niemowlęcym. Inni autorzy stwierdzili występowanie m.p.dz. w Stanach Zjednoczonych na poziomie 2 promili.

Etiologia Niezależnie od poprawy opieki okołoporodowej w ostatnich latach, mającej na celu zmniej-

szenie ryzyka niedotlenowania w przebiegu porodu, zarówno w Stanach Zjednoczonych, jak i w Australii nie obserwowano spadku występowania m.p.dz. [1]. Zmniejszenie śmiertelności okołoporodowej w ostatnich 10 latach, wskutek poprawy postępowania położniczego, nie łączyło się z równoczesnym zmniejszeniem ryzyka występowania m.p.dz. Podejmując wysiłki zmierzające do potwierdzenia badań dotyczących niedotlenowania okołoporodowego Ellenberg i Nelson [4], w pracy badawczej California Child Health and Development Studies, objęli oceną 19044 ciężarne, zapoczątkowując badania długofalowe. Dzieci te badano przez 5 lat. U 41 dzieci (0,2%) stwierdzono m.p.dz., które nie wynikało z choroby postępującej czy wady cewy nerwowej, 31 (78%) z m.p.dz. nie przechodziło niedotlenienia okołoporodowego, a u 22% — u których występowało niedotlenienie — stwierdzano również inne czynniki ryzyka okołoporodowego mające wpływ na ich wyzdrowienie. U 2,9% dzieci z objawami niedotlenienia okołoporodowego nie wystąpiły objawy uszkodzenia okołoporodowego w dalszych obserwacjach. Autorzy uważają, że stosunkowo pewnymi wskaźnikami m.p.dz. były: wady wrodzone, mała masa urodzeniową, mała masa łożyska i nieprawidłowe położenie płodu [6]. Melone i wsp. w innym badaniu stwierdzili, że patologia porodu nie jest częstą przyczyną m.p.dz. [5]. Inni badacze oceniali noworodki urodzone o czasie i urodzone przedwcześnie, próbując ustalić związki między czynnikami ryzyka a przyczynami m.p.dz. Wśród nich wymieniali, nie ograniczając się do objawów okresu noworodkowego [7], niedotlenienie lub niedokrwienie [1,6,8,9], przewlekłe choroby płuc wymagające podawania tlenu przez 28 dni lub dłużej [10], niską punktację Apgar [2, 11], nieprawidłowości w badaniach USG układu nerwowego, takie jak liczne krwiaki wewnątrzczaszkowe [10, 11], wzrost występowania leukomalacji okołokomorowej [12], zwiększoną echogenność okołokomorową [13, 14] i torbiele okołokomorowe [12—14], potrzebę mechanicznej wentylacji [13, 14], wcześniactwo [13, 15]. Przewidywanie odległego wyniku u niemow-

107

ląt już w okresie noworodkowym w oparciu na dostępnych danych jest trudne. Uogólniając, wyższemu stopniu ryzyka towarzyszy więcej wymienionych objawów [4].

Klasyfikacja Scherzer i Tscharnuter uważają, że wzorzec motoryczny m.p.dz. może występować w różnych formach [15]. Postać spastyczną jest najczęstsza i wskazuje na stałe uszkodzenie części motorycznej kory mózgu. Postacie atetotyczne i dystoniczne są odbiciem zajęcia jąder podstawy. Atetoza przejawia się występującym w bardzo krótkich odstępach czasu wzrostem napięcia mięśni tułowia i kończyn. Postaci tej towarzyszą różnorodne, nie dające się wyhamować wzorce ruchowe, będące czasami przyczyną niejasności w klasyfikacji. Często występują również postacie mieszane, np. spastyczność z atetozą lub z ataksją. Sztywność przemawia za poważnym uszkodzeniem odmóżdżeniowym [15]. Powyżsi autorzy wprowadzają do swoich prac definicje będące w powszechnym użyciu dla różnorodnych uszkodzeń neurologicznych [14]: monoplegia — obejmuje jedną kończynę, hemiplegią — obejmuje dolną i górną kończynę po jednej stronie, paraplegia — obejmuje kończyny dolne, kwadriplegia — obejmuje zarówno kończyny górne, jak i dolne, diplegia-kwadriplegia — obejmuje kończyny dolne z niewielkim zajęciem kończyn górnych. Autorzy twierdzą, że „rodzaj, rozległość oraz ciężkość są istotnymi cechami rozpoznania m.p.dz. Są niezbędne dla ukierunkowania postępowania z pacjentem" [15]. Opis różnych postaci m.p.dz. przez Bobathów [16] jest podobny do podanych w innej pracy [15], ale dodatkowo uwzględnia zmiany w napięciu mięśni tułowia. Molnar [17] wyodrębnia kilka grup dzieci z m.p.dz., opierając się na objawach klinicznych. Postać spastyczną m.p.dz. obejmuje hemiparezę, diplegie i kwadriparezę. Formy dyskinetyczne obejmują atetozę (powolne, skrętne ruchy, ruchy mięśni twarzy

108

i kończyn, szczególnie obejmujące muskulaturę obwodową), dystonię (rytmiczne, skręcające ruchy oraz zmiany w napięciu obejmujące przede wszystkim tułów i części bliższe kończyn) — te powolne ruchy są nie kontrolowane i prowadzą do utrwalania pozycji — ruchy pląsawicze (gwałtowne, w nieregularnych odstępach ruchy, najczęściej obserwowane na twarzy i w obrębie kończyn), ruchy baliczne (rozległe ruchy cepowe lub ruchy rzucania się, charakteryzujące się dużą amplitudą), tremor (drobne, wstrząsające ruchy głowy i kończyn). Rzadsze typy m.p.dz. obejmują ataksję, sztywność i atonię. Kliniczne postacie m.p.dz. z mieszanymi objawami neurologicznymi występują najczęściej pod postacią spastyczno-atetotyczną, spastyczno-ataktyczną lub pod postacią sztywności spastycznej [17].

Problemy towarzyszące Zez występuje u 20—60% dzieci z m.p.dz. Najczęściej towarzyszy diplegii i kwadriplegii. Ezotropia — zbliżanie się oczu do linii pośrodkowej — występuje częściej niż zez rozbieżny. Jednoimienne niedowidzenie występuje u 25% dzieci z hemiplegią [17, 18]. Oczopląs jest najczęściej spotykany u dzieci z ataksją. Opóźnienie rozwoju umysłowego stwierdzono u 40—60% dzieci z m.p.dz., w tym szczególnie w ciężkich postaciach kwadriplegii, sztywności i atonii [17]. Drgawki spotykamy u 50% dzieci o różnym stopniu ciężkości zależnie od postaci m.p.dz. [17]. U dzieci z m.p.dz. występują znaczne zaburzenia w komunikowaniu się, mogą one być wtórne wskutek nieprawidłowej kontroli motorycznej mowy, ośrodkowej dysfunkcji mowy, uszkodzenia słuchu i deficytów wrodzonych. Zaburzenia wzrostu kończyn zarówno na długość, jak i w wymiarze poprzecznym z towarzyszącymi ubytkami sensorycznymi występują w obrębie kończyn dzieci z hemiplegią. W największym stopniu zmiany te dotyczą kości promieniowej, następnie kości ramiennej i piszczelowej. Powierzchnia przekroju poprzecznego zajętej kończyny jest mniejsza o około 16—19%. Wraz z wiekiem narastają zaniki mięśni. Niezależnie od dobrego udoku-

mentowania tych zmian, brak jest pełnego wyjaśnienia przyczyn zmian neurotroficznych i naczyniowych [19—21].

Ocena dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym W erze wysoko rozwiniętej techniki diagnostycznej i leczniczej konieczne jest, aby terapeuci byli wyczuleni na możliwość występowania ubytków neurologicznych u każdego niemowlęcia lub dziecka z opóźnionym rozwojem lub trudnościami w zachowaniu (behavioral difficulties). Według Kitchena u 10% noworodków z małą masą urodzeniową ważących 500 do 1500 g może wystąpić m.p.dz. Stwierdza on również, że odchyleniom w rozwoju płodu towarzyszy w znacznym procencie występowanie porodu przedwczesnego [22]. Wielu autorów uważa, że u niemowląt wykazujących wysoki procent ryzyka rozwoju m.p.dz. można uzyskać

Wodociąg

Torbiele okołokomorowe

Torbiele okołokomorowe

Komora boczna Ryc. 4.1. Rozmieszczenie torbieli okołokomorowych, które uszkadzać mogą drogę korowo-rdzeniową, wywołując spastyczność. (Według: Leonard Graziani MD.)

potwierdzenie badaniem USG głowy [12—14, 23—26]. Występowanie torbieli w okolicy potylicznej łączy się z dużym prawdopodobieństwem wystąpienia ciężkich postaci m.p.dz. [25]. Torbiele okołokomorowe uszkadzają włókna substancji białej drogi korowo-rdzeniowej mózgu i objawiają się spastycznością (ryc. 4.1) [23, 25]. Jeśli wymienione objawy uchwycone zostaną wcześnie u niemowlęcia w żłobku, należy je wykorzystać w celu ułożenia planu dla dziecka i jego rodziny. Wczesna diagnoza zapewnia możliwość podjęcia wczesnego postępowania terapeutycznego u dziecka z m.p.dz. Postępowanie to powinno mieć formę terapii rozwojowej, obejmującej kinezyterapię, terapię zajęciową i logopedię. Wielu lekarzy zaleca ścisłą obserwację tych niemowląt, u których występowały wcześniej objawy neurologiczne. Stwierdzane w czasie badania dane, przemawiające za prawidłowym rozwojem dziecka, mogą być bardzo uspokajające dla rodziców. Również niekorzystne wyniki badania noworodka nie mogą przesądzać o postawieniu rozpoznania m.p.dz. w okresie noworodkowym. Natomiast na ich podstawie należy włączyć niemowlę do grupy o zwiększonym stopniu ryzyka wystąpienia w przyszłości nieprawidłowego rozwoju. Niemowlę należy poddać dalszej obserwacji i ewentualnie w przyszłości wczesnemu postępowaniu leczniczemu [27]. Nie ma zgodności w literaturze oraz wśród osób praktykujących co do czasu, w którym powinno być postawione rozpoznanie m.p.dz. Burns i inni uważają, że rozpoznanie bardzo łagodnej postaci m.p.dz. jest możliwe do 8. miesiąca życia. Uściślenie rozpoznania uzależnione jest od powiązania podejrzenia nieprawidłowych objawów stwierdzanych podczas obszernej, wyczerpującej oceny możliwości motorycznych, objawów neurologicznych, prymitywnych odruchów i reakcji postawy. Dzieci z przetrwałymi dyskretnymi objawami powinny być ściśle obserwowane do momentu, kiedy jest już pewny wynik ostateczny [28]. Harris stosując Ocenę motoryki niemowlęcia (Movement Assessment in Infants — MAI) stwierdził, że pewne dane mogą być pomocne w celu odróżnienia niemowlęcia w 4. miesiącu życia z m.p.dz.

109

od niemowlęcia w pełni sprawnego [29]. Do danych mających wartość diagnostyczną zalicza się: nadmierny wyprost karku, ściągnięcie łopatek, zdolność do przejmowania ciężaru ciała podczas wspierania się na przedramionach w ułożeniu na brzuchu, zdolność do stabilnego utrzymywania głowy podczas wspomaganego lub samodzielnego siedzenia, zdolność niemowlęcia do aktywnego zginania bioder przeciw sile ciężkości [29, 30]. Siedem z siedemnastu punktów MAI, na które zwrócił uwagę Harris, było bardzo znamienne. Zarówno Harris, jak i Milani-Comparetti stwierdzili, że obserwacja ruchów niemowlęcia skierowanych przeciw siłom ciążenia ma znacznie większą wartość diagnostyczną, aniżeli wymuszane podwieszanie bądź próby wymuszenia odpowiedzi na stosowaną stymulację [29, 30]. Harris porównywał wartość diagnostyczną MAI ze skalą Bayley u niemowląt w 4. miesiącu życia i stwierdził, że skala MAI jest bardziej czuła [29]. Jednak należy zaznaczyć, że skala motoryczna Bayley (Bayley Motor Scalę) była wyjątkowo czuła w 18. miesiącu życia. Nelson i Ellenberg badali dzieci, u których rozpoznano m.p.dz. do 1. roku życia, a które ostatecznie „wyrosły z m.p.dz.". Na tej podstawie stwierdzili, że wszystkie dzieci z umiarkowaną postacią uszkodzenia motorycznego stwierdzoną przed 1. rokiem życia, w 7. roku życia nie wykazywały cech m.p.dz. Jednak te, u których rozpoznano ciężką postać m.p.dz. i wiele z umiarkowaną postacią m.p.dz. utrzymywały to samo rozpoznanie w 7. roku życia. Te, które „wyrosły" z m.p.dz., miały problemy neurologiczne, takie jak opóźnienie rozwoju umysłowego, drgawki nie dotyczące włókien mięśniowych bądź trudności z artykulacją [31]. Powyższe wyniki uzasadniają fakt, że każde niemowlę i dziecko, które ma objawy neurologiczne bądź nieprawidłowości w zachowaniu, powinno być obserwowane aż do wczesnego wieku szkolnego. W celu interpretacji nieprawidłowych ruchów i kontroli motorycznej występującej u dziecka z m.p.dz. terapeuta musi zrozumieć dynamikę rozwoju kontroli motorycznej antygrawitacyjnej, rozwój reakcji prostowania, równowagi, podporu, a także rozwój narządu ruchu dziecka

110

w pełni sprawnego. Te informacje są przedstawione w rozdziale 1. Rozwój nieprawidłowy opisany został przez wielu autorów, włączając wiele źródeł ujętych w tym rozdziale [15, 17, 32—46]. Między innymi Bly podał wiele szczegółów z kinezjologii i z rozwoju nieprawidłowego [32]. Zamierzeniem oceny dziecka jest uzyskanie informacji umożliwiającej terapeucie sformułowanie celów leczenia i ułożenie jego planu. Cele powinny być sformułowane realistycznie oraz możliwe do zmierzenia. Terapeuta musi rozwijać metody obserwacji w celu osiągnięcia umiejętności określenia poziomu funkcjonowania dziecka, jak również jakości ruchu. Wykorzysta on również dane z obserwacji do planowania zajęć ukierunkowanych na rozwiązanie określonych problemów i celów. Obserwacje te powinny pomóc terapeucie w różnicowaniu zmian podstawowych od zmian wtórnych, ułatwiając zorganizowanie sesji leczniczej.

Ocena ruchu Wiele informacji o motoryce dziecka i jego postawie może być zebranych przez terapeutę podczas jego obserwacji w trakcie włączania do programu usprawniania. Może być ono także oceniane podczas dyskusji z rodzicami. Informacje te następnie mogą być wykorzystane w programie usprawniania. Obserwowanie małego dziecka trzymanego w ramionach matki bądź na kolanach może dostarczyć wiele podstawowych informacji dla określenia celów i planowania leczenia. Dlatego też należy zadać sobie następujące pytania: 1. Jak matka trzyma dziecko? Czy podpiera ona głowę i plecy, czy też przytrzymuje je za miednicę? 2. Czy głowa dziecka lub tułów skręca się bądź opada stale na jedną stronę? 3. Czy dziecko kieruje swe ręce do linii pośrodkowej ciała podczas wyciągania ich do matki bądź zabawek? Czy ramiona są utrzymywane poza tułowiem dziecka z ło-

patkami przywiedzionymi bądź są zgięte i przywiedzione do tułowia? 4. Gdy jest trzymane, czy dziecko odchyla się do tyłu wraz z wyprostem tułowia, czy też pochyla się do przodu wraz ze zgięciem tułowia? 5. W jakiej pozycji są utrzymywane kończyny dolne: czy one są mocno przywiedzone w wyproście, czy też są wiotkie w zgięciu i odwiedzeniu? 6. Czy występują niezależne ruchy palców i w stawach skokowo-goleniowych, czy stopa jest w supinacji czy w pronacji, czy palce są swobodne, czy też mocno zgięte? Ten rodzaj obserwacji nie ogranicza się jedynie do ułożenia dziecka w ramionach matki. Natomiast gdy dziecko przebywa na wózku inwalidzkim, należy postawić dalsze pytania pomocne w celu uzyskania podstawowych informacji. 1. Czy dziecko samodzielnie jeździ na wózku, czy też potrzebuje kogoś do popychania go? 2. Czy stosowany wózek zapewnia całkowite podparcie dla większości segmentów ciała? Jeśli segmenty są wolne od podparcia wózka, to czy te segmenty ciała utrzymują prawidłowe ułożenie i czy poruszają się swobodnie? 3. Czy dziecko wykazuje tendencję do odchylania się ku tyłowi z równoczesnym prostowaniem kręgosłupa? Czy miednica nie jest w tyłopochyleniu? Jeśli dziecko nawykowo przyjmuje to odchylanie się, to czy podobnie prostują i przywodzą się kończyny dolne? 4. Czy dziecko siedzi symetrycznie, czy też jest widoczna znaczna asymetria w jej utrzymywaniu? 5. Czy wydaje się, że dziecko czuje się wygodnie w krześle? Dzieci z mniejszymi uszkodzeniami narządu ruchu przychodzą do ambulatorium. Wówczas inny zestaw pytań jest pomocny w ocenie motoryki tych dzieci: 1. Czy dziecko chodzi samodzielnie, czy też stosuje pewne pomoce, np.: chodzik, laskę lub kule?

2. Czy dziecko potrzebuje pomocy drugiej osoby podczas pobytu w ambulatorium? 3. Czy prezentowany przez dziecko wzorzec chodu wydaje się być ustabilizowany i czy dziecko czuje się pewnie? 4. Gdy oceniamy aktualne parametry, takie jak długość kroku, czas podparcia, czas przenoszenia, postawę podparcia, czy wzorzec chodu wydaje się głównie symetrycznym czy asymetrycznym? 5. Czy tułów dziecka pochyla się na stronę boczną podczas obciążania jednej, czy też dwóch nóg bądź czy tułów utrzymywany jest w prawidłowej wyprostnej pozycji? 6. Czy dziecko ma wzorzec ruchu pięta-palce? Czy dziecko potrafi stać, obciążając stopy na wysokości głów kości śródstopia? 7. Czy biodra i kolana są wyprostowane podczas fazy stania lub czy są zgięte w pozycji kucznej? Pytania te dają podstawę oceny dużej motoryki stanowiącej część całkowitej oceny. Niezależnie od opisanej oceny dużej motoryki terapeuta powinien ocenić indywidualne aspekty funkcji motorycznych stanowiące część ogólnej oceny dziecka. Terapeuta powinien odnieść aspekty funkcjonalne do wieku dziecka i poziomu jego umiejętności. Następująca lista pozycji umożliwia wytyczenie linii podstawowej dla oceny kontroli antygrawitacyjnej: — ułożenie nawrócone, — ułożenie odwrócone, — ułożenie na boku, — siedzenie: siad płaski, siad bokiem, — pozycja czworacza, — siad klęczny, — klęk na jednej nodze, — pozycja stojąca, — chodzenie. Jeżeli dziecko osiągnęło wyższy poziom sprawności, ocena powinna uwzględniać: — wchodzenie po schodach, — wchodzenie po pochylniach i krawężnikach, — stanie na jednej nodze, — chodzenie parami,

111

— — -

bieg, skakanie, podskakiwanie na jednej nodze, bieg w miejscu z wysokim unoszeniem kolan. Dziecko funkcjonujące na wózku powinno być oceniane dodatkowo w zakresie następujących parametrów: - ułożenie ciała i jego ruchomość, - przenoszenie ciężaru ciała, — poruszanie się na wózku, - czy potrafi obsługiwać wózek w całości lub jego części, - czy potrafi przemieszczać się na wózek i z wózka. Jakościowe aspekty ruchu z reguły oceniają: - ruchy głowy, tułowia i kończyn przeciw sile ciężkości, - podstawę podparcia w zależności od wymiaru bocznego tułowia, - zdolność do wydłużenia tułowia po stronie obciążanej, - kierunek obciążenia ciała w rezultacie z reakcji prostowania, równowagi lub reakcji podporu, — wymaganej siły i wytrzymałości podczas ruchów, - szybkości i płynności ruchów szczególnie podczas zmian pozycji, - stosowania stałej kompensacji wobec braku proksymalnej stabilizacji, - reakcji towarzyszących, - różnych postaw przyjmowanych i utrzymywanych, - wymaganego stopnia pomocy i jej przyczyny.

Ocena odruchów Reakcje odruchowe umożliwiają ocenę funkcji pnia mózgu i stanowić mogą najwcześniejsze wskazówki co do istnienia ustalonych deficytów motorycznych związanych z m.p.dz. na długo przed ujawnieniem się nawet dyskretnych objawów motorycznych. Dwie duże kategorie funkcji podlegają dynamice wraz z rozwojem ośrodkowego układu nerwowego w kierunku dojrzewania wyższych ośrodków. Pierwszą stanowi grupa odruchów prymitywnych występujących od urodzenia, bez których

112

noworodek nie byłby zdolny do przeżycia. Zanikają one między 4. a 6. miesiącem wraz z dojrzewaniem i wykształceniem się odruchów postawy. Pozostałe są ściśle związane z takimi odruchami, jak: przetaczaniem się, siadaniem, czworakowaniem i chodzeniem [15].

Odruchy prymitywne Brak jest zgodności w literaturze odnośnie do odruchów prymitywnych — ich wiodącej roli w diagnostyce niemowlęcia. Scherzer i Tscharnuter podali dane dotyczące wywoływania odruchów: Moro, chwytnego, brodawkowego, ssania, asymetrycznego tonicznego odruchu szyjnego [15]. Każdy z tych odruchów utrzymujący się powyżej 4.—6. miesiąca życia może wzbudzać duże podejrzenie (zasady badania tych odruchów podane są w innych źródłach, dlatego też nie będą tu one omawiane).

Odruchy postawy Odruch wyprostny. Magnus w 1920 roku opisał odruchy wyprostne, które obserwował w swoich badaniach na zwierzętach. Odruchy te umożliwiają utrzymanie głowy i tułowia w poprawnym ułożeniu w przestrzeni oraz w stosunku do podłoża. Błędnikowy odruch prostowania umożliwia prawidłowe ułożenie głowy w przestrzeni (np. twarz pionowo i usta poziomo, z siłą ciążenia jako czynnikiem kontrolującym). Odruchy wyprostne również zapewniają ułożenie głowy w przestrzeni w odniesieniu do podłoża. Asymetryczna powierzchowna stymulacja umożliwia wywołanie tych odruchów. Odruchy karkowe wyprostne ustawiają tułów w stosunku do głowy. Prostowanie głowy wywołuje prostowanie kręgosłupa, z kolei zginanie głowy pociąga za sobą zginanie i zaokrąglanie kręgosłupa. Boczne pochylanie głowy w kierunku łopatki powoduje boczne wygięcie kręgosłupa z wklęsłością po stronie tej łopatki. Rotacja szyi wywołuje reakcję odruchową, jeżeli tułów nie skręca się równocześnie z głową. Oczne odruchy prostowania pozwalają na powrót głowy do prawidłowego ułożenia, wykorzystując otoczenie jako stymulację. Przemieszczenie środka ciężkości

u osoby mającej prawidłowo funkcjonujący układ nerwowy, normalne napięcie mięśni, normalną mięśniową koordynację umożliwia wywołanie odruchu wyprostnego. Dziecko z m.p.dz. cechuje się nieprawidłowym napięciem mięśni, ograniczoną ruchomością kręgosłupa, gorszą koordynacją i jest na ogół niezdolne do użycia odruchów wyprostnych w sposób efektywny. Podczas prób osiągnięcia prawidłowych odruchów wyprostnych u dziecka z m.p.dz. terapeuta musi w pierwszym rzędzie znormalizować napięcie postawy i jego zrównoważenie między mięśniami zginaczami i prostownikami. Cel ten osiąga się w wyniku zwiększenia napięcia tam, gdzie jest ono zbyt małe, lub przez jego zmniejszenie, w przypadku jego zwiększenia. W razie dużej zmienności napięcia dąży się do jego ustabilizowania. Zazwyczaj napięcie mięśni tułowia jest zbyt małe, aby utrzymać postawę i umożliwiać ruchy. Napięcie postawy można poprawić, prowadząc ruchami przeciw sile ciężkości. Ruchy przeciw sile ciężkości wywołują odruchy wyprostne. Przemieszczenie ku przodowi środka ciężkości ciała wymaga obustronnej, symetrycznej aktywności mięśni prostowników z równoczesnym wydłużeniem mięśni zginaczy z siłą umożliwiającą przezwyciężenie pociągnięcia przez ciążenie oraz w stopniu umożliwiającym wyprost głowy i tułowia. Prawidłowe ułożenie ciała, będące odpowiedzią na przemieszczenie środka ciężkości ku przodowi przedstawiono na rycinie 4.2. Obustronna symetryczna aktywacja mięśni zginaczy wraz z wydłużaniem mięśni prostowników jest niezbędna dla skorygowania głowy i tułowia, gdy występuje przemieszczenie ku tyłowi środka ciężkości. Dziecko musi wytworzyć symetryczną aktywność i aktywność odzyskiwania równowagi mięśni zginaczy i prostowników po jednej stronie ciała w celu wytworzenia bocznego zgięcia tułowia z uniesieniem miednicy. Prawidłowa pozycja ciała w odpowiedzi na boczne przemieszczenie jest przedstawiona na rycinie 4.4. Istotne jest, aby zapamiętać, że zarówno aktywowanie, skurcz skracający, wydłużenie i skurcz z wydłużeniem są aktywne, dynamiczne i pomocne w utrzymaniu prawid8 Fizjoterapia pediatryczna

Ryc. 4.2 A. Dziecko w poprawnej pozycji siedzącej. B. Reakcja wyprostna ku tyłowi będąca próbą powrotu do pozycji A po przemieszczeniu ciała do przodu.

Ryc. 4.3 A. Dziecko w poprawnej pozycji siedzącej. B. Reakcja wyprostna ku przodowi będąca próbą powrotu do pozycji A po przemieszczeniu ciała do tyłu.

113

A

B

Ryc. 4.4 A. Dziecko w poprawnej pozycji siedzącej. B. Reakcja wyprostna boczna będąca próbą powrotu do pozycji A po przemieszczeniu ciała w kierunku bocznym.

łowego ułożenia. Porównaj odpowiednio ryciny 4.5 i 4.6 z rycinami 4.3 i 4.4. Na rycinie 4.5 i 4.6 pokazano „osiadanie" kręgosłupa pod działaniem siły ciążenia w czasie reakcji prostowania w projekcji bocznej i czołowej. Te nieprawidłowe odpowiedzi są wynikiem nie dostosowanej ruchomości kręgosłupa, niedostatecznej kontroli postawy, ubogiego aktywowania mięśni. Objawy te wskazują na potrzebę większej kontroli zewnętrznej przez terapeutę w celu pomocy w utrzymaniu prawidłowego ułożenia i osiągania efektywniejszych skurczów i pełnych skróceń mięśni. Należy zwracać uwagę na ułożenie kończyn dolnych podczas reakcji wyprostnych, na przednie, tylne i boczne przemieszczenie środka ciężkości. Przy przemieszczaniu w kierunku przednim i tylnym kończyny dolne są ułożone symetrycznie. Podczas bocznego przemieszczania środka ciężkości kończyny dolne

114

w odpowiedzi układają się asymetrycznie, rotacja zewnętrzna występuje w kończynie po stronie obciążanej, a rotacja wewnętrzna w obrębie biodra nie obciążanego. Reakcje równoważne. Reakcja równoważna jest automatyczną odpowiedzią, wywołującą adaptacyjną reakcję całego ciała w celu odzyskania równowagi po przemieszczeniu środka jego ciężkości [42]. Powrót środka ciężkości powoduje przemieszczenie całego ciała do linii pośrodkowej. Ruchy tułowia podczas reakcji równoważnych obejmują rotację i aktywację zarówno mięśni zginaczy, jak i prostowników. Podczas wykonywania ruchów automatycznych przebieg reakcji równoważnych wymaga największej koordynacji i dostatecznej siły. W 12. miesiącu życia reakcje równoważne występują we wszystkich pozycjach z wyjątkiem pozycji stojącej.

Ocena napięcia posturalnego Napięcie powinno być oceniane u dziecka w spoczynku, podczas ruchów, w pozycji leżącej i stojącej. Ocenia się je w obrębie karku i tułowia oraz w kończynach. Niejednokrotnie opisywane jest ono jako opór mięśni na ich bierne rozciąganie i może być oceniane zakresem stopnia ruchomości odcinkowej ciała dziecka. Jedna ze specyficznych metod oceny napięcia polega na poruszaniu przez terapeutę określonego segmentu ciała w różnych płaszczyznach ruchu podczas ułożenia dziecka na plecach, brzuchu lub w pozycji siedzącej. Na przykład, gdy dziecko leży na plecach, fizjoterapeuta wyczuwa opór przy wykonywaniu następujących ruchów: Ryc. 4.5. Nadmierne zgięcie w części piersiowo-lędźwiowej oraz wyprost kręgosłupa szyjnego podczas reakcji wyprostnej ku przodowi.

Ryc. 4.6. Niedostateczna reakcja wyprostna boczna. Widoczne nadmierne boczne zgięcie szyi i tułowia w odpowiedzi na siłę ciążenia. Zwróć uwagę na rotację zewnętrzną biodra lewego stanowiącą próbę zapobieżenia pełnemu przemieszczeniu się środka ciężkości ku stronie prawej.

— zgięcie kręgosłupa szyjnego, gdy głowa dziecka jest podnoszona z ułożenia tyłem, — zgięcie barków i przywiedzenie wraz z ich obniżaniem przez nacisk, — wyprost łokci, nadgarstków i palców, — odwracanie przedramienia, — ruchy niezbędne do zaangażowania rąk w aktywność w linii pośrodkowej i do przenoszenia ich do ust, — zgięcie, odwiedzenie i rotacja zewnętrzna biodra, — zgięcie kolana, — zgięcie grzbietowe stopy, — ruchy niezbędne dla dotknięcia rękami kolan lub stóp, — zgięcie lędźwiowe: ruchy wykorzystywane do unoszenia miednicy powyżej płaszczyzny leżenia. Terapeuta może zastosować podobną zasadę, wykorzystując pozycje funkcjonalne i przeprowadzając dziecko przez leżenie przodem, pozycję siedzącą, leżenia bokiem, klęczącą i stojącą. Objawy zwiększenia napięcia u dziecka podczas tych aktywności mogą obejmować: reakcje towarzyszące, wykorzystanie wzorców kompensacyjnych ruchu, stabilizację obwodową (zwiększenie zgięcia palców rąk bądź stóp), odepchnięcie lub wystąpienie skurczu. Objawem zmniejszenia lub małego napięcia jest obniżenie danego segmentu ciała, utrata prawidłowej postawy, niezdolność do ruchu lub do utrzymania po-

115

stawy. Gdy u dziecka występują zmienne poziomy napięcia postawy, obserwuje się objawy zarówno zwiększenia, jak i zmniejszenia napięcia mięśni. Mogą również występować ruchy mimowolne: atetotyczne lub ataktyczne. Cenne jest dokumentowanie rozległości występowania ruchów oraz warunków występowania podczas obciążania, niezależnie od obciążania, w pozycji leżącej lub wyprostnej — w których ruchy takie zwiększają się lub zmniejszają.

Ocena układu kostno-mięśniowego Przedłużające się skrócenie mięśnia lub grupy mięśni bez adekwatnej aktywacji grupy antagonistycznej — jako wynik spastyczności, nieprawidłowej aktywności odruchowej, osłabienia lub wskutek statycznego nieprawidłowego ułożenia — naraża dziecko na przykurcze tkanek miękkich, a wraz z upływem czasu na zniekształcenia kości. Wraz z uświadomieniem sobie obserwowanych sekwencji w nieprawidłowym rozwoju motorycznym i wraz z wiedzą o konsekwencjach postawy i ruchu terapeuta powinien być wyczulony na zagrożenie wytwarzania się przykurczów w przewidywanych miejscach. Pomocne jest, jeśli mamy do czynienia ze starszymi dziećmi lub młodzieżą z m.p.dz., które osiągnęły pewne formy aktywności ruchowej, mają wyuczone użyteczne wzorce ruchowe i uzyskują informacje o przeciążeniu odcinkowym.

Pomiary goniometryczne Zakres ruchu (ROM) powinien być mierzony we wszystkich stawach goniometrem. Ograniczenie zakresu powinno być odnotowane dokładnie i przedstawione w formie wykresu. Mięśnie dwustawowe powinny być badane nad oboma stawami. Gdy porusza się kończyną dziecka w wyznaczonym zakresie, ruch powinien być powolny i stały, aby zapobiec wywołaniu silnego odruchu na rozciąganie i zwiększeniu spastyczności, a tym samym w konsekwencji ograniczeniu ruchu.

116

Ocena kręgosłupa Utrzymanie ruchomości kręgosłupa we wszystkich płaszczyznach jest konieczne dla zachowania jego prawidłowego kształtu i funkcji, dla dobrej jakości odruchu prostowania i odruchu równowagi, a także dla utrzymania pełnego zakresu ruchów kończyn. Ocena ruchów biernych i czynnych tułowia dziecka jest stałym elementem tego badania. Bierne, boczne zgięcia i prostowania kręgosłupa prowadzi się w pozycji siedzącej lub stojącej zależnie od stanu funkcjonalnego dziecka. Ocena czynnych ruchów kręgosłupa prowadzona jest podczas ich wykonywania przez dziecko lub w czasie utrzymywania przez nie różnych funkcjonalnych pozycji. Terapeuta powinien zwrócić uwagę, które okolice kręgosłupa wykazują ograniczoną ruchomość lub jej brak, utrudniając utrzymanie prawidłowego kształtu kręgosłupa oraz utrudniając płynne przemieszczanie środka ciężkości. Dzieci z m.p.dz. wykazują ograniczenie zgięcia głowy i kręgosłupa szyjnego, wyprostu i zgięcia kręgosłupa piersiowego, zgięcia bocznego i rotacji w części lędźwiowej kręgosłupa [37]. Terapeuta powinien także udokumentować zmniejszenie lub zwiększenie krzywizn kręgosłupa — zarówno w bocznym, jak i przednio-tylnym kierunku. W przypadku stwierdzenia nieprawidłowych krzywizn, program leczenia powinien obejmować postępowanie prowadzące do zmniejszenia lub do utrzymania istniejących krzywizn, w zależności od tego, czy mają one charakter funkcjonalny, czy też strukturalny.

Ruchy klatki piersiowej U dziecka z m.p.dz. specjalną uwagę należy zwrócić na koordynację ruchów klatki piersiowej. U normalnego niemowlęcia poniżej 6. miesiąca życia między żebrami i kręgosłupem występuje kąt około 90°. Wraz z rozwojem kontroli ustawienia głowy i tułowia, a także w powiązaniu z rozwojem bardziej wyproś-

towanej postawy u prawidłowo rozwijającego się niemowlęcia, dochodzi do zmiany wartości tego kąta. Zależnie od sił ciężkości, jak i od sił mięśni przeciwdziałających sile ciążenia, wytwarza się skośne ustawienie żeber od tyłu do przodu i ku dołowi, a jako wynik tego skośnego ułożenia powstaje zdolność do zwiększania wymiaru klatki piersiowej zarówno w wymiarze przednio-tylnym, jak i bocznym. Niezależnie od zdolności do zmian objętości oddechowej, mięśnie klatki piersiowej (międzyżebrowe wewnętrzne) oraz brzucha (skośne) zapewniają utrzymanie kształtu klatki. Stabilna klatka piersiowa umożliwia silniejszy skurcz przepony, zwiększając objętości płuc. Dzieci z m.p.dz. cechuje na ogół słabe napięcie mięśni utrzymujących postawę. Również występuje u nich mniej aktywna kontrola mięśni zginaczy tułowia i prostowników w pozycji wyprostnej. Jako wynik niedostatecznego napięcia mięśni występują różnice w ruchach ściany klatki piersiowej podczas oddychania. Także nigdy nie dochodzi do rozwoju w pełni skośnego ustawienia żeber, co obniża wartość mechaniczną ruchów w płaszczyźnie strzałkowej i poprzecznej. Bez dostatecznego napięcia mięśni niezbędnych do stabilizacji klatki piersiowej, włókna przepony — szczególnie włókna mostkowe — wywołują czynność paradoksalną — zapadanie się wyrostka mieczykowatego i całego mostka podczas wdechu. Brak rozprężania się klatki piersiowej w powiązaniu z obniżaniem mostka powoduje powstanie płytkiego oddychania. Z tego powodu wypowiedzi dziecka będą skracane i słabsze. Badanie oddechowej ruchomości klatki piersiowej jest końcową oceną motoryki dziecka z m.p.dz. Podobnie jak inne ruchy, funkcja oddechowa klatki piersiowej powinna być oceniana u dziecka w różnych pozycjach funkcjonalnych. Przydatna może okazać się ocena ruchów klatki piersiowej u małego dziecka podczas płaczu. Tak uchwycona życiowa pojemność płuc dziecka płaczącego jest wskaźnikiem rozprężania się płuc u niemowlęcia [44]. Terapeuta oddziałując na tułów, powinien zwiększać napięcie mięśni utrzymujących postawę, rozwijając kontrolę antygrawitacyjną mięśni prostowników i zginaczy, w tym szczególnie

mięśni skośnych brzucha, pomocnych w efektywnym wydechu, np. podczas kaszlu i kichania.

Ocena barku i kończyny górnej Dziecko z m.p.dz. z nadmierną aktywnością mięśni prostowników i niedostateczną aktywnością mięśni zginaczy szyi i głowy, klatki piersiowej i mięśni brzucha przejawia na ogół ograniczenie ruchów w stawach barkowych. Przykurcz mięśnia piersiowego wielkiego, szczególnie części mostkowej, może występować u dziecka przyjmującego lub utrzymującego pozycję siedzącą. Niedostateczne prostowanie tułowia w pozycji siedzącej powoduje, że dziecko pochyla się do przodu, zaokrągla się kręgosłup piersiowy, skracają się mięsień piersiowy wielki oraz mięśnie proste brzucha. Proces dynamicznego stabilizowania się łopatki ulega zatrzymaniu w rozwoju i przyjmuje położenie w rotacji ku dołowi i do przodu. Ta pozycja ogranicza ruchy w stawach: mostkowo-obojczykowym i barkowo-obojczykowym [37]. Z powodu tych ograniczeń nie może rozwinąć się pełny zakres ruchów barku. Dochodzi do ograniczenia ruchów biernych w tym stawie: zgięcia, odwiedzenia i rotacji zewnętrznej. Uniesienie barku, które jest wykorzystane dla stabilizacji głowy może powodować ograniczenie ruchów między klatką piersiową i łopatką, potrzebnych w celu obniżenia barku. Często u tych dzieci spotyka się ograniczenie wyprostu łokci, odwracania przedramienia oraz wyprostu nadgarstka i palców.

Ocena biodra U dziecka z m.p.dz. często dochodzi do przykurczów mięśni zginaczy, przywodzicieli i skręcających wewnętrznych, co powoduje ograniczenie wyprostu, odwiedzenia i rotacji zewnętrznej biodra. W celu określenia przykurczu zgięciowego biodra, często występującego u dzieci z m.p.dz., stosuje się test Thomasa. Odwiedzenie i przywiedzenie biodra powinno być oceniane przy pełnym wyproście kolana i stawu biodrowego. Rotację zewnętrzną i wewnętrzną

117

ocenia się w ułożeniu przodem, z kolanem zgiętym i biodrem wyprostowanym. Przodoskręcenie uda Przodoskręcenie uda jest obrotem bądź rotacją wewnętrzną trzonu uda w stosunku do szyjki kości udowej. Inne określenia mogą być synonimem przodoskręcenia uda związanego z jego skręceniem w życiu płodowym i przetrwaniem tego płodowego ukształtowania stawu. W okresie noworodkowym występuje około 40° przodoskręcenia uda, wyznaczonego przez kąt zawarty między osią przezkłykciową uda a osią szyjki kości udowej. U noworodka występuje także 25° przykurczu zgięciowego biodra jako następstwo ułożenia wewnątrzmacicznego i fizjologicznego napięcia mięśni zginaczy. Wraz z prawidłowym rozwojem mięśnie zginacze biodra wydłużają się w wyniku sił grawitacji podczas leżenia dziecka na brzuchu lub na plecach. Aktywne prostowanie i rotacja zewnętrzna biodra napinają przednią część torebki stawu biodrowego, wywołując siły skrętne, zmniejszające przodoskręcenie uda [45]. Dodatkowym czynnikiem, niezależnym od wpływu napięcia torebki stawowej, jest wpływ mięśni prostowników i skręcających zewnętrznych biodra, których przyczepy są w pobliżu chrząstki wzrostowej uda. Podczas funkcji mięśnie prostowniki i skręcające zewnętrzne pociągają chrząstkę i pomagają zmniejszyć obrót uda. W wyniku działania tych różnych sił wartość kąta przodoskręcenia w wieku 16 lat wynosi 15° [46, 47]. Przodoskręcenie kości udowej można określić, wykonując dwupłaszczyznowe radiogramy. Nadmierne przodoskręcenie można podejrzewać w wyniku przeprowadzenia prostego badania klinicznego. Bada się wówczas rotację wewnętrzną i zewnętrzną biodra w ułożeniu przodem przy zgiętych kolanach i wyprostowanych biodrach. Przodoskręcenie uda można podejrzewać, jeśli rotacja zewnętrzna biodra jest mniejsza od rotacji wewnętrznej. Dziecko z m.p.dz. często wykazuje nadmierną aktywność ruchową, a także przykurcze mięśni zginaczy biodra oraz niedostateczną kontrolę mięśni prostowników i skręcających

118

zewnętrznych biodra. W 1969 roku Beals badał 40 dzieci z m.p.dz. i stwierdził, że stopień przodoskręcenia uda był normalny przy urodzeniu [48]. Badania te wykazały także, że wartość przodoskręcenia nie zmniejszała się w ciągu pierwszych lat życia, co występuje w prawidłowym rozwoju. Po 3. roku życia nie stwierdzono również istotnych zmian w kącie przodoskręcenia. Badane dzieci z m.p.dz. miały średnio o 14° większy kąt przodoskręcenia aniżeli dzieci bez m.p.dz. [48]. Staheli i wsp. stwierdzili u dzieci z m.p.dz. większy kąt przodoskręcenia uda w kończynie objętej niedowładem aniżeli w kończynie drugiej [20]. Dzieci z niedowładem połowiczym dodatkowo wykazują mniejszą aktywność mięśni prostowników i skręcających zewnętrznych biodra w powiązaniu lub bez przykurczu zgięciowego stawu biodrowego. Badanie kolana Dziecko z m.p.dz. może mieć ograniczenia zgięcia kolana lub jego wyprostu jako wynik niedostatecznej długości mięśnia czworogłowego uda lub mięśni zginaczy kolana. Długość przyśrodkowych i bocznych mięśni zginaczy kolana oraz mięśnia prostego uda, czyli mięśni dwustawowych, powinna być oceniana przy ich maksymalnym wydłużeniu ponad kolanem i biodrem. Bierny wyprost kończyny, wraz z jej unoszeniem, lub pomiar kąta podkolanowego wskażą stopień przykurczu. Jeśli napięcie mięśni zginaczy jest nadmierne, wówczas dziecko nie jest zdolne do siedzenia na guzach kulszowych przy 90° zgięcia bioder. Natomiast podczas chodzenia skraca długość kroku. Przykurcz mięśnia czworogłowego, ograniczający zgięcie kolana, może być rozpoznany podczas oceny rzepki, która położona jest wyżej w odniesieniu do warunków prawidłowych. Przykurcz ten rozpoznawany jest także na podstawie oceny kąta zgięcia kolana w ułożeniu dziecka przodem. Skręcenie goleni Zniekształcenie to wynika ze skręcenia piszczeli wzdłuż jej długiej osi, skutkiem czego cała

kończyna skręca się na zewnątrz lub do wewnątrz. Kąt skręcenia określa się, wyznaczając dwie płaszczyzny — jedną strzałkową przez guzowatość piszczeli, drugą przebiegającą poprzecznie przez kostki goleni. Podobnie jak kość udowa, piszczel w swoim rozwoju podlega zmianom skrętnym. W okresie noworodkowym kostki ustawiają się w płaszczyźnie czołowej. Od tego położenia piszczel rotuje się na zewnątrz, skutkiem tego kostka boczna znajduje się ku tyłowi od kostki przyśrodkowej. Prawidłowe wartości przedstawione zostały przez Staheli i Engela w tabeli 4.1 [48]. Tabela 4.1. Prawidłowe wartości rotacji piszczeli Wiek 0—3 miesiące 3—6 miesięcy 6—12 miesięcy 2 lato 9 lat 10 lat — do dorosłości

Rotacja zewnętrzna w stopniach 4 6 7

11 13 14

Przejście rotacyjnego ustalenia piszczeli od rotacji względnie wewnętrznej do rotacji zewnętrznej związane jest z oddziaływaniem na nią sił wynikających ze zmniejszania przodoskręcenia uda w okresie wzrostu dziecka.

Badanie stopy U dzieci z m.p.dz. spotyka się często ograniczenie zgięcia grzbietowego stopy wskutek spastyczności mięśni zginaczy podeszwowych, głównie mięśnia brzuchatego łydki. Zakres zgięcia grzbietowego stopy bada się, utrzymując staw skokowo-piętowy w pozycji pośredniej. Ustawienie pośrednie zapobiega nadmiernej ruchomości przodostopia podczas przemieszczania tylnej części stopy [49]. Ruchomość śródstopia można oceniać stabilizując tyłostopie jedną ręką i wykonując bierne ruchy nawracania i odwracania drugą ręką. Palce stopy powinny być ustawione w wyproście w stawie śródstopno-palcowym pierwszym.

U dziecka stojącego kość piętowa powinna być ustawiona w płaszczyźnie pionowej lub nieznacznie odchylona do wewnątrz w stosunku 1 do /3 dolnej goleni. Podłużne sklepienie stopy u dzieci powinno uwidocznić się między 3,5. a 4. rokiem życia. Obniżenie strony przyśrodkowej łuku spowodowane jest podeszwowym przemieszczeniem kości skokowej i jej przywiedzeniem przy równoczesnym obrocie kości piętowej. Tym deformacjom towarzyszy również wewnętrzna rotacja kończyny dolnej. Inny mechanizm tego zniekształcenia w pozycji stojącej rozwija się u dzieci ze spastycznością mięśni prostowników, u których dodatkowo występuje zwiększone napięcie mięśni zginaczy podeszwowych. Kość piętowa często przyjmuje pewien stopień ustawienia podeszwowego i właściwie nie bierze udziału w obciążeniu. Kość skokowa ustawia się w zgięciu podeszwowym z „widocznym obciążeniem". Dodatkowo ulega ona nawróceniu wskutek nadmiernej ruchomości podczas rozciągania stawów śródstopia [49, 50]. Mechanizmy te należy brać pod uwagę, gdy rozważa się zaopatrzenie w Ortezy do stania i chodzenia.

Różnice w długości nóg Przy pomiarze długości nóg poziom miednicy powinien być wyrównany, biodra w rotacji pośredniej — w przywiedzeniu lub w odwiedzeniu — kolana ułożone w pełnym wyproście. Pomiary powinny być dokonane od kolca biodrowego przedniego do szczytu kostki przyśrodkowej. Staheli i wsp. objęli badaniami 50 dzieci z niedowładem połowiczym [20] i z występującą różnicą w długości nóg. Z 16 dzieci powyżej 11. roku życia 70% miało wyraźną różnicę w długości kończyn dolnych. U 10 dzieci różnica wynosiła 1 cm, natomiast u 2 różnica między objętą niedowładem kończyną a kończyną sprawną przekraczała 2 cm. Niektórzy autorzy nie zalecają wyrównywania długości nóg przez stosowanie podwyższonego obuwia [45]. Dzieci z m.p.dz. wykazujące asymetrię w napięciu, funkcji mięśni, postawie i w ruchach, narażone są na większe

119

ryzyko skrócenia mięśni i skrzywienie boczne kręgosłupa przy istniejącej rozbieżności w długości kończyn. Dzieci te próbować będą wyrównywać długość kończyny podczas chodzenia, ustawiając stopę w zgięciu podeszwowym z piętą ponad podłogą, ze zwiększeniem napięcia w mięśniach zginaczach podeszwowych, przy stale skróconej ich długości. Jeśli zastosowane jest obuwie w pełni wyrównujące skrócenie, należy dziecko ocenić, zwracając uwagę na symetryczne ustawienie kolców biodrowych tylnych i grzebieni biodrowych. Jeśli dziecko stosuje ortezę, wówczas należy uwzględniać jej grubość podczas planowania podwyższonego obuwia. Podwyższenie powinno być planowane dla obuwia wyjściowego, jak i do chodzenia ' w obrębie domu. Powinno ono być estetyczne i wykonane przy niewielkich kosztach.

Ocena chodu Niemowlę przygotowuje się do chodzenia przez osiąganie antygrawitacyjnych elementów ruchu podczas ułożenia przodem i tyłem oraz na boku. Te elementy ruchów są wielokrotnie powtarzane w wyższych pozycjach antygrawitacyjnych, np.: siedzącej, czworaczej, w klęku prostym i w stojącej. Stabilność stawów ulega poprawie wraz ze zwiększeniem siły mięśni otaczających staw. Dziecko nabywa doświadczenia w przemieszczaniu swojego środka ciężkości i doskonali tę umiejętność podczas odruchów prostowania i równoważnych. Od początku samodzielnego chodzenia aż do około 3. roku życia wzorzec chodu małego dziecka ulega zmianom wraz z przyswajaniem nowych, na wyższym poziomie rozwoju składowych chodu. Wczesny, niedojrzały jeszcze wzorzec chodu charakteryzuje się: - nierówną długością kroku, - nadmiernym zgięciem biodra i kolana w czasie fazy przenoszenia, — ograniczeniem ruchomości miednicy, bez jej pochylania i rotacji, — odwiedzeniem i rotacją zewnętrzną biodra w fazie przenoszenia,

120

— płaszczyzną podparcia, która jest szersza aniżeli boczny wymiar tułowia, - nawracaniem stóp będącym konsekwencją szerokiej podstawy, — kontaktem z podłożem całą płaską stopą, - przeprostem kolana w fazie stania, — kończynami górnymi uniesionymi na różną wysokość [51]. Sutherland i wsp. [5la] opisali pięć kinematycznych cech charakterystycznych chodu, które ulegają zmianie podczas prawidłowego rozwoju w okresie od 1. do 7. roku życia: 1. Czas obciążania jednej kończyny wzrastał z wiekiem (szczególnie do 2,5 roku). 2. Szybkość chodu stale wzrastała (szczególnie do 3,5 lat). 3. Rytmiczność (i jej zmienność) zmniejszała się z wiekiem. 4. Długość kroku wzrastała (szczególnie do 2,5 roku). 5. Stosunek szerokości ciała do szerokości kroku (obliczany z „rozpiętości miednicy" - mierzonej na poziomie kolców biodrowych przednich górnych, i z „rozpiętości kostek" — odstęp od środków prawego i lewego stawu skokowego podczas dwunożnego podparcia) wzrasta gwałtownie

Ryc. 4.7. Dziecko chodzące z kończynami górnymi ułożonymi w wysokiej pozycji obronnej.

Ryc. 4.8. Dziecko chodzące z kończynami górnymi ułożonymi w pośredniej pozycji obronnej.

Ryc. 4.9. Dziecko chodzące z kończynami górnymi ułożonymi w niskiej pozycji obronnej.

do 2,5 roku. Następnie wzrasta znacznie wolniej aż do 3,5 roku, osiągając wartość stałą. Ponadto, współczynnik kroku (długość kroku podzielona przez długość kończyny) zwiększa się podczas pierwszych 4 lat życia, co sugeruje jego przydatność jako parametru rozwoju neuromięśniowego [52]. Thelen i Cooke stwierdzili, że chód wykształca się dzięki stopniowemu rozwojowi niezależnych ruchów w poszczególnych stawach, które w miarę dojrzewania zastępują synergię okresu noworodkowego [53]. W jednej ze swoich wcześniejszych publikacji Thelen napisał: „Nauka chodzenia jest stopniowym, złożonym procesem dojrzewania, w którym wykształcają się odpowiednie ośrodki podkorowe regulujące sylwetkę i zapewniające utrzymanie równowagi. Służą temu również zmiany proporcji budowy ciała oraz siły i napięcia różnych grup mięśni" [52].

i zewnętrzną rotacją kończyn górnych w stawach barkowych i zgięciem w stawach łokciowych. Taka sylwetka zapewnia maksymalne ściągnięcie łopatek powodujące wyprost tułowia z pochyleniem miednicy ku przodowi. Kolejnym etapem jest „garda pośrednia" (ryc. 4.8). Jak i poprzednio, istotą tej sylwetki jest ściągnięcie łopatek. W tym przypadku jest ono mniejsze, ponieważ przedramiona są nawrócone, chociaż utrzymuje się wyprost, odwiedzenie i zewnętrzna rotacja w stawach barkowych oraz zgięcie w stawach łokciowych. W „niskiej gardzie" (ryc. 4.9) nadal utrzymuje się ściągnięcie łopatek, z tym że ręce są opuszczone wzdłuż tułowia.

Dziecko rozpoczynające chodzenie, podczas gdy nie wykształcona jest jeszcze odpowiednia stabilizacja tułowia i miednicy, ściąga łopatki w celu zapewnienia sobie równowagi. Tak zwana wysoka garda (ryc. 4.7) to pozycja ze ściągniętymi łopatkami, wyprostem, odwiedzeniem

Znajomość poszczególnych składowych niezbędnych do wykształcenia prawidłowego chodu jest konieczna dla prawidłowego nauczania go dzieci z m.p.dz. [54]. 1. Przechylanie miednicy. Przechylenie miednicy następuje w płaszczyźnie poziomej w stronę w danej chwili nie obciążaną. Dzięki temu w czasie przenoszenia ciężaru przez jedną z kończyn obniża się środek ciężkości i wytłumiane są wahania tułowia w płaszczyźnie czołowej.

121

2. Rotacja miednicy. Poprzeczna rotacja miednicy ku przodowi wokół osi pionowej występuje wraz z wewnętrzną rotacją przeciwnej kończyny dolnej pod koniec fazy przenoszenia. Dzięki temu na początku fazy podporu zmniejsza się powierzchnia podparcia, a główne obciążenie przenoszone jest przez zewnętrzną krawędź stopy. 3. Ugięcie w stawach kolanowych. Zapewnia płynność chodu. 4. Stąpanie „z pięty". Grzbietowe zgięcie stopy w stawie skokowym, występujące pod sam koniec fazy przenoszenia, powoduje, że z podłożem pierwsza styka się pięta. 5. Mechanizm stopa-kolano. W prawidłowo wykształconym chodzie, tuż przed lub w momencie zetknięcia się pięty z podłożem, następuje wyprost w stawie kolanowym. Następnie, w czasie przetaczania stopy pojawia się zgięcie i ponownie wyprost w chwili oderwania pięty. 6. Ograniczenie strefy podporu. W miarę dojrzewania chodu strefa podporu ogranicza się i u dojrzałego człowieka nie przekracza bocznych granic tułowia. 7. Zsynchronizowane ruchy kończyn górnych. Kończyny górne poruszają się naprzemiennie z kończynami dolnymi. Umożliwia to utrzymanie równowagi, wytwarzając przeciwwagę dla wysuniętej kończyny dolnej i przechylonej miednicy [58].

Chód w mózgowym porażeniu dziecięcym Jednym z najczęstszych pytań zadawanych przez rodziców i opiekunów dzieci z m.p.dz. jest: „Kiedy moje dziecko zacznie chodzić?" Odpowiedź na to pytanie jest bardzo trudna i powinna być udzielana ze szczególną ostrożnością. Według Watta i wsp. wczesne prognozowanie jest bezcelowe. Z ich obserwacji wynika, że prognozy czynione po 1. roku życia dziecka są obarczone największymi błędami. Ocena po 3 latach nie jest wcale pewniejsza niż

122

po 2. Ich zdaniem dopiero po ukończeniu przez dziecko 8 lat na podstawie oceny wielu czynników (w jakim wieku dziecko zaczęło siadać; typ mózgowego porażenia; występowanie odruchów: Moro, tonicznych błędnikowych, symetrycznych tonicznych szyjnych, asymetrycznych tonicznych szyjnych) można pokusić się o odpowiedź na to pytanie, która i tak nie może być precyzyjna [55]. W różnych postaciach m.p.dz. istnieją różne, charakterystyczne wzorce chodu. Zróżnicowanie w samych grupach jest większe. Typowe sposoby chodzenia będą opisane niżej. U wielu dzieci ze spastyczną diplegią ruchomość kręgosłupa w odcinku lędźwiowym, w stawach miednicy i stawach biodrowych jest ograniczona. W wyniku tego asymetryczne przechylanie miednicy i jej rotacja w trakcie chodzenia są niedostateczne [36]. Z tego powodu zapewniają one sobie równowagę w wyniku wzmożonej pracy mięśni i zwiększonej ruchliwości głowy, szyi, górnej części tułowia i kończyn górnych, kompensując w ten sposób ograniczoną ruchomość dolnej części tułowia. W czasie stania kończyny dolne pozostają zgięte w stawach biodrowych i praktycznie nigdy nie udaje się uzyskać w nich pełnego wyprostu. Często obserwuje się również nadmierne przywiedzenie i wewnętrzną rotację w stawie biodrowym. W zależności od stopnia upośledzenia ruchomości miednicy i lędźwiowego odcinka kręgosłupa oraz stanu mięśni goleni może również występować zgięcie lub przeprost w stawach kolanowych, obserwowane podczas stania. Stopy mogą być w ustawieniu koślawym, wystając poza boczny obrys tułowia, lub wręcz przeciwnie, mogą być ustawione blisko siebie w zgięciu podeszwowym z piętą uniesioną ponad podłoże, zapewniając bardzo małą powierzchnię podparcia. Takie ustawienie stopy może sprawiać trudności w różnicowaniu między chorymi z idiopatycznym chodem na paluchu a chorymi ze spastyczną diplegią spowodowaną m.p.dz. Hicks i wsp. [56] zaobserwowali, że u osób z idiopatyczną stopą końską ścięgno piętowe jest nadmiernie napięte, podczas gdy ścięgno podkolanowe, mimo nadmiernego wyprostu w stawie kolanowym podczas stania i zewnętrznej rotacji stopy z jej

zgięciem podeszwowym, jest napięte słabo lub wcale. Z kolei u dzieci z m.p.dz. ogólny wzorzec chodu jest prawidłowy z wyjątkiem utrwalonego zgięcia w stawie kolanowym w wykroku i zakroku [56]. Chociaż w najcięższych przypadkach m.p.dz. chodzenie jest możliwe tylko za pomocą urządzeń do wspierania się, to jednak większość dzieci jest w stanie chodzić bez ich pomocy lub po zastosowaniu jedynie odpowiednich wkładek do obuwia lub ortez. Ogólnie można powiedzieć, że dzieci ze spastyczną diplegią spowodowaną m.p.dz. poruszają się mniej więcej o połowę wolniej niż zdrowe dzieci, a prędkość poruszania się, wynikająca z optymalnego wykorzystania umiejętności chodzenia, jest inna w każdym przypadku [57]. Asymetria chodu jest charakterystyczna dla dzieci z porażeniem połowiczym i wynika z większego obciążania zdrowej kończyny dolnej. Przenoszenie ciężaru przez chorą nogę jest niepełne i krótkotrwałe. W stosunku do stawu biodrowego i ramiennego zdrowej strony, kończyny po chorej stronie są cofnięte lub zrotowane do wewnątrz. Ruchy ręką podczas chodzenia odbywają się tylko po zdrowej stronie, podczas gdy chora kończyna górna ustawiona jest w nadmiernym wyproście w stawie barkowym i zgięciu w stawie łokciowym. Napięcie mięśni kończyny dolnej nasila się w wyproście, a zmniejsza się przy zgięciu kończyny. Prawie wszystkie dzieci ze spastyczną hemiplegią mogą się poruszać bez zaopatrzenia ortopedycznego lub stosując jedynie wkładki do obuwia. Postawa dzieci ze średnio zaawansowaną atetozą, bez dużego nasilenia występowania tików, jest w zasadzie wiotka, z tym że czasami napięcie mięśni ulega wzmożeniu. Ogólny wzorzec chodu jest zaburzony. Unoszą one zazwyczaj wysoko zgiętą nogę, a następnie opuszczają ją z wysoka. W chwili kontaktu z podłożem jest ona wyprostowana, przywiedziona, zrotowana wewnętrznie, ze stopą w zgięciu podeszwowym. Kończyny dolne są stale nieco zgięte w stawach biodrowych. Obserwuje się nadmierną lordozę lędźwiową, kifozę piersiową i lordozę szyjną z wysuniętym ku przodowi podbródkiem [36].

Ocena zdolności motorycznych i mechanizmów adaptacyjnych Prawidłowa ocena zdolności motorycznych i wykształconych przez dziecko z m.p.dz. mechanizmów adaptacyjnych jest podstawą do usprawniania dziecka przez terapeutę zajęciowego lub fizykoterapeutę. Jeżeli w danej placówce nie ma terapeuty zajęciowego, to obecny w niej fizykoterapeuta powinien odbyć przeszkolenie w celu prowadzenia podstawowych ćwiczeń. Opierając się na rozmowach z rodzicami lub opiekunami dziecka, można wnioskować, które elementy codziennej samoobsługi szczególnie należy doskonalić. Może to dotyczyć np. umiejętności jedzenia, ubierania się, codziennej toalety lub kąpania się. Bardzo wiele cennych informacji można uzyskać, obserwując, jak dziecko się rozbiera i ubiera, przed i po zajęciach. Dzięki temu można np. zaobserwować, w jaki sposób dziecko utrzymuje równowagę siedząc, jaka jest jego koordynacja ruchów głowy i tułowia, lub też zorientować się co do jego zdolności do chwytania i wypuszczania przedmiotów. Można również ocenić symetrię ruchów i umiejętności dwuręczne potrzebne np. do zapinania i rozpinania guzików. W czasie leczenia terapeuta powinien odpowiedzieć sobie na cztery pytania: 1. Czy można nauczyć dziecko danej czynności? 2. W jakim stopniu potrzebuje ono pomocy innej osoby do jej wykonania? 3. W którym momencie wykonywania danej czynności konieczna jest pomoc drugiej osoby? 4. Dlaczego pomoc była konieczna?

Rozwój mowy i uczenie się języka Ocena rozwoju mowy i uczenia się języka ojczystego nie leży w zakresie działalności fizykoterapeuty. Jednakże jego spostrzeżenia poczynione w trakcie trwania zajęć z dzieckiem mogą się okazać niezastąpioną pomocą dla właściwego specjalisty. Należy zwracać uwagę na kilka czynników: • Czy dziecko reaguje na głos? Czy widocz-

123

na jest reakcja dziecka na bodźce dźwiękowe z otoczenia? • Czy dziecko rozumie zadawane w czasie zbierania wywiadu pytania? Czy potrafi prawidłowo spełnić kilka następujących po sobie poleceń? • Czy dziecko wydaje z siebie jakieś dźwięki lub czy mówi? Jakiego rodzaju są te dźwięki? Czy w czasie mówienia dziecko powtarza wyrazy lub się jąka? • Czy w czasie mówienia nie występują objawy duszności, czy też dziecko jest w stanie wypowiedzieć bez przerw tylko jedno, dwa słowa? Czy rozwój mowy i słownictwa jest adekwatny do wieku? • Jeżeli dziecko nie mówi, to do porozumiewania się z nim konieczne jest użycie wzrokowych środków przekazu, np. gestów, tabliczki do porozumiewania się lub przenośnego urządzenia elektronicznego do komunikowania się. Czy dziecko reaguje na próby porozumienia się z nim tymi sposobami? • Czy dziecko samo próbuje nawiązać kontakt za pomocą gestów? Należy również przeprowadzić rozmowę z rodzicami, czy nie zaobserwowali oni jakichś niepokojących objawów, np. trudności w ssaniu, połykaniu, jedzeniu, przeżuwaniu lub piciu? Wszystkie powyższe spostrzeżenia pozwalają lepiej poznać dziecko i, przekazane logopedzie, ułatwiają mu zorientowanie się w występujących zaburzeniach. W razie potrzeby może on zlecić terapeucie prowadzenie odpowiednich ćwiczeń. Pomocne jest również badanie laryngologiczne i ocena budowy krtani. Uzyskane w ten sposób informacje mogą się okazać niezbędne dla prawidłowego stwierdzenia przyczyny niemoty. Dla prawidłowej fonacji konieczna jest odpowiednia ruchomość żeber i kręgosłupa w odcinku piersiowym. Ruchomość klatki piersiowej ma również podstawowe znaczenie dla prawidłowego oddychania. Dobra ruchomość pozwala na wprowadzenie powietrza do głębszych partii płuc, zapobiegając powstawaniu w nich stanów zapalnych. Ruchomość klatki

124

piersiowej i wspomagająca ją praca mięsni brzucha mają podstawowe znaczenie dla kontroli wydechu w trakcie mówienia, a więc wpływają na płynność mowy. Współpraca z logopedą w czasie nauczania dziecka mowy jest korzystna i może przynieść szybką poprawę. Kompleksowe postępowanie powinno, oprócz nauczania mówienia, uwzględniać prowadzenie ćwiczeń korygujących ewentualne zaburzenia w funkcjonowaniu odpowiednich mięśni i kośćca. Tylko w ten sposób można uzyskać poprawę toru oddechowego i mowy dziecka.

Ustalenie celów leczenia Dokładne badanie dziecka pozwala określić specyficzne dla niego cele do osiągnięcia w trakcie leczenia, zarówno długo-, jak i krótkoterminowe. Powinny one obejmować sferę czynnościową, jak i organiczną, a zmiany powinny być zauważalne w zachowaniu dziecka. Należy w nich również uwzględnić obserwację jakości ruchliwości dziecka. Czas traktowany jako odległy, a więc cel długoterminowy, będzie różny w każdym przypadku w zależności od warunków, w jakich znajduje się dziecko. Jeżeli będzie to dotyczyło dzieci hospitalizowanych, to zakładana obserwacja długoterminowa może dotyczyć jedynie czasu pobytu w szpitalu. W przypadku dzieci chodzących do szkoły jako wyniki odległe (długoterminowe) można uznać zmiany zachodzące w czasie trwania np. semestru. W zakładanym okresie obserwacji długoterminowej należy wyznaczyć kontrolne spotkania, tzw. cele krótkoterminowe, aby móc na bieżąco śledzić postępy dziecka. Zadania krótkoterminowe powinny być tak stawiane, aby zarówno jakościowo, jak i czynnościowo prowadziły do osiągnięcia założonego celu odległego. Bieżąca analiza uzyskiwanych wyników krótkoterminowych pozwala na odpowiednią modyfikację postępowania. Poniżej przedstawiono przykładowy plan zadań. Należy zwrócić uwagę, że każdy cel krótkoterminowy (short-term goal — STG) prowadzi do osiągnięcia oczekiwanego wyniku odległego (long-term goal — LTG).

LTG

(Imię dziecka) pod koniec okresu obserwacji będzie umiał przejść z siadu samodzielnego na krześle do stania przy stole z niewielką asekuracją, wspierając się jedną ręką, a ustawienie barków przesunie się ku przodowi. STG 1. (Imię dziecka) w reakcji na powolne przechylanie go w przód, w tył i na boki w siadzie będzie prostował głowę, tułów i miednicę. STG 2. (Imię dziecka) w czasie leżenia na brzuchu na piłce z wyciągniętymi i wspartymi o podłogę rękami, przy przechylaniu go w różnych kierunkach będzie utrzymywał łopatki przylegające do ściany klatki piersiowej. STG 3. (Imię dziecka) w siadzie samodzielnym będzie, przy niewielkiej pomocy, poruszał miednicą w przód i w tył, utrzymując głowę i tułów wyprostowane. Jednocześnie stopy będą spoczywały płasko na podłodze rozstawione na szerokość bioder. STG 4. (Imię dziecka) w asekurowanej pozycji pionowej będzie prostował głowę i tułów przy przechylaniu go w różnych kierunkach. Stopy nie będą wystawały poza boczny obrys barków, a pięty będą się stykały z podłożem. Będzie się wspierał jedną ręką. STG 5. (Imię dziecka) przejdzie z siadu na krześle do stania przy stole z niewielką asekuracją, wspierając się obydwoma rękami, a ustawienie barków przesunie się ku przodowi.

Postępowanie usprawniające W skład zespołu zajmującego się prowadzeniem dziecka powinni wchodzić jego rodzice, personel medyczny różnych specjalności (w zależności od możliwości czynnościowych dziecka) i personel szkolny (w zależności od wieku dziecka). Trzonem zespołu, od którego zależy powodzenie całego przedsięwzięcia, są rodzice. Zadaniem terapeuty jest odpowiednie ukierunkowywanie ich, tak by uzyskać oczekiwane

rezultaty i zapobiegać powstaniu wtórnych upośledzeń wynikających z choroby podstawowej [62]. Odpowiednie ćwiczenia mogą uchronić dziecko lub opóźnić w czasie konieczność chirurgicznej interwencji ortopedycznej [63]. Wiek chorego, czy jest to dziecko czy osoba dorastająca, jest czynnikiem determinującym sposób postępowania fizykoterapeuty. Niektórzy autorzy uważają, że w dzieciństwie i w wieku szkolnym ćwiczenia powinny być bardzo intensywne, a w miarę dorastania należy się z nich stopniowo wycofywać. Taki pogląd ma racjonalne wytłumaczenie. Większość dzieci osiąga szczyt swoich możliwości ruchowych, zarówno w poruszaniu się, jak i przy wykonywaniu codziennych czynności, zanim jeszcze dorosną do wieku szkolnego. Ponowne zintensyfikowanie ćwiczeń powinno nastąpić po ewentualnej interwencji chirurgicznej. W okresie dorastania i młodości typowe ćwiczenia korygujące należy uzupełnić lub wręcz zastąpić innymi formami aktywności uwzględniającymi np. rekreację [62, 63]. Terapeuta musi jasno zdawać sobie sprawę, jak postępować i jakie korzyści przyniesie to dziecku. Zdaniem Fettersa konieczne jest nowe spojrzenie na usprawnianie, uwzględniające cele wynikające z najistotniejszych potrzeb środowiskowych, a także dalsze badania nad mechanizmami rządzącymi ruchem [64]. Parametry oceniane przez terapeutę w trakcie usprawniania powinny dawać jednoznaczny obraz zmian następujących w przebiegu leczenia i pozwalać na jakościową ocenę osiąganych zadań. Kluzik i wsp. oceniali kinematykę sięgania u dzieci z m.p.dz., ze spastycznym porażeniem czterokończynowym. Udowodnili, że dzięki odpowiedniemu postępowaniu, opierając się na metodach neurorozwojowych (neurodevelopmental treatment — NDT), możliwe jest prawie natychmiastowe uzyskanie poprawy sięgania już pod koniec jednej sesji [65]. Kamm i wsp. propagują leczenie począwszy od dynamicznego podejścia do systemów, uwzględniając główne cele lecznicze, aż do pracy nad systemem w trakcie jego przemiany [66], Zgodnie z ich postulatami, terapeuta może zakończyć ocenę chorego dopiero po wstępnym ustaleniu, w jakim stopniu i w jakich warunkach

125

możliwe jest uzyskanie poprawy. Powinien on również uwzględniać wszelkie reakcje, jakie mogą zostać wywołane przez wprowadzenie niewielkich nawet zmian wpływających na mechanizmy kontrolne. Przykładowo, umieszczenie wkładki w bucie zmienia rozkład sił działających przy obciążeniu kończyny, co może wpływać na ustawianie się kolana, biodra, miednicy i tułowia. „Jeżeli zadania stawiane przed chorym wymagają od niego pokonywania ograniczeń wynikających z nieprawidłowej postawy ciała, to uczy się on adaptacji do napotkanych warunków i uzyskuje samodzielność" [66]. Materiał przedstawiony w tym rozdziale dotyczy wielu różnych sposobów usprawniania. Przedstawiono ćwiczenia i sprzęt mogący je

Tabela 4.2. Problemy dotyczące dziecka ze spastycznością Problemy

Osłabienie napięcia mięśni tułowia Spastyczność mięśni kończyn Niepełne reakcje wyprostne, równoważne i obronne Przywiedzeniowe ustawienie kończyn Mechaniczne powtarzanie wzorców ruchowych Spowolniałe, utrudnione ruchy Występowanie odruchów asocjacyjnych Możliwość wystąpienia zniekształceń ortopedycznych spowodowanych nadmiernym napięciem mięśni i nadmierną zwartością stawów Strach przed poruszaniem się Cele usprawniania

Zwiększenie napięcia mięśni tułowia Zmniejszenie napięcia mięśni kończyn Zapewnienie pełnego zakresu ruchu kończyn Zwiększenie ruchomości kręgosłupa Większe zróżnicowanie wzorców ruchowych Przyzwyczajenie do obciążeń osiowych w czasie ruchu Zahamowanie odruchów towarzyszących Unikanie unieruchamiania w jednej pozycji Nauka chodzenia Zróżnicowanie doznań ruchowych — różne pozycje, szybkość i kierunek ruchów, zastosowanie odpowiednich pomocy w celu zapewnienia bezpieczeństwa Zapobieganie powstawaniu przykurczów i ograniczeniu ruchomości w stawach. Ćwiczenia rozciągające mięśnie, zwiększające ruchomość stawów z odpowiednią stabilizacją w odcinkach proksymalnych. Rozwijanie czynności mięśni odpowiedzialnych za ruchy w stawach

126

Tabela 4.3. Problemy dotyczące dziecka z atetozą Problemy

Oscylujące zmiany napięcia mięśni (napięcie nadmierne prawidłowe) Ruchy niezamierzone Brak koordynacji pracy mięśni Brak stopniowania ruchu Niemożność utrzymania prawidłowego ustawienia poszczególnych segmentów w czasie ruchu Asymetria postawy i w czasie ruchów Nadmierne zaangażowanie głowy i tułowia w czasie ruchów w porównaniu z zaangażowaniem kończyn górnych i dolnych Poruszanie głową wywołuje ruchy tułowia i kończyn Niepełne odruchy wyprostne, równoważne i obronne Cele usprawniania

Zrównoważenie działania mięśni odpowiedzialnych za utrzymanie sylwetki Rozwijanie dośrodkowego i symetrycznego działania mięśni Stabilizacja ciała podczas zmian pozycji Rozwijanie płynności ruchów Wykształcanie niezależności ruchów głowy od tułowia Rozwijanie płynnych odpowiedzi odruchowych

Tabela 4.4. Problemy dotyczące dziecka z ataksją Problemy

Zazwyczaj zmniejszone napięcie mięśni, chociaż czasami może być nadmierne Zaburzenia koordynacji pracy mięśni Dysmetria Słaba koordynacja reakcji wyprostnych, równoważnych i obronnych Cele usprawniania

Zrównoważenie napięcia mięśni utrzymujących sylwetkę Rozwijanie stabilizacji odcinkowej narządu ruchu Rozwijanie płynnych odpowiedzi odruchowych

wspomagać, pomoce w poruszaniu się, Ortezy, zabiegi ortopedyczne i postępowanie w domu. Ponieważ każde z dzieci z m.p.dz. posiada inne, charakterystyczne tylko dla siebie, umiejętności i braki, nie opisano szczegółowych schematów postępowania w różnych typach tej choroby. W tabelach 4.2—4.5 przedstawiono podstawowe problemy i główne cele usprawniania w czte-

Tabela 4.5. Problemy dotyczące dziecka z hipotonią Problemy

Słaba stabilizacja głowy Bardzo zła stabilizacja tułowia i koordynacja jego ruchów Płytki oddech Brak lub spowolnienie reakcji wyprostnych, równoważnych i obronnych Nadmierna ruchomość w stawach Cele usprawniania

Zwiększenie napięcia mięśni tułowia Rozwijanie prawidłowej stabilizacji głowy i tułowia w odpowiedzi na siłę grawitacji Rozwijanie reakcji odruchowych Rozwijanie stabilizacji tułowia i koordynacji przy ruchach kończyn, zarówno w odciążeniu, jak i przeciw sile grawitacji Nauczanie reagowania na ruchy wymuszone Zwiększenie stabilizacji stawów w ułożeniu pośrednim.

rech podstawowych typach m.p.dz. Należy jednak pamiętać, że są to zalecenia ogólne, mogące służyć jedynie jako oparcie dla indywidualnego planowania celów postępowania rehabilitacyjnego. Zawarte w tabelach dane pochodzą z wielu źródeł [16, 32, 33, 40, 59—61].

Ćwiczenia W pediatrii często stosuje się metody oparte na neurofizjologicznym rozwoju zdrowego dziecka, tzw. terapię neurorozwojowa (NDT). Podstawą do stworzenia NDT była metoda opracowana w Anglii przez Bobathów w latach pięćdziesiątych. Potrzeba stworzenia nowego opracowania spowodowana została lepszym poznaniem i zrozumieniem działania o.u.n, i mechanizmów kontrolnych. Poniżej przedstawiono aktualne założenia teoretyczne dla tej metody, wynikające ze współczesnych poglądów naukowych. Zostały one zatwierdzone w 1992 roku przez Stowarzyszenie Instruktorów NDT (Neurodevelopmental Treatment Association Instructor Group). 1. O.u.n, zawiaduje ruchami, a nie mięśniami.

Nieprawidłowości w działaniu mięśni mogą ograniczać zdolność ruchu. Założenia kliniczne: A. Najlepsze efekty uzyskuje się, nauczając ruchów, które zostały zainicjowane przez samo dziecko. 2. Układ czuciowy oddziałuje na czynności ruchowe (należy uwzględnić wszystkie rodzaje odbieranych bodźców: Proprioceptywne, wzrokowe, dotykowe, przedsionkowe). • w celu prawidłowego nauczenia się ruchu konieczna jest prawidłowa interpretacja bodźców czuciowych; • w celu swobodnego poruszania się niezbędna jest uwaga i interpretacja; • odruchowa kontrola ruchów opiera się na zakodowanych reakcjach i jest w zasadzie niezależna od wzajemnego sprzężenia z odbieranymi bodźcami. Założenia kliniczne: A. Przed nauczeniem odpowiedniej koordynacji ruchowej może być konieczne nauczenie odpowiedniej interpretacji odbieranego czucia. B. Chorzy z zaburzeniami czynności o.u.n, mogą odbierać i interpretować bodźce w sposób nieprawidłowy. 3. Ruch jest wynikiem złożonych procesów koordynowanych przez o.u.n. Ruch zamierzony powstaje w wyniku kolejnych następujących po sobie etapów: zamierzenia, decyzji, integracji, zaplanowania i wykonania. Założenia kliniczne: A. Rozpoczęcie ruchu jest zależne od woli. B. Współzależność między „radzeniem sobie" a ruchami zamierzonymi zależy od możliwości i stopnia upośledzenia chorego. 4. Nieprawidłowe napięcie wynikające z zaburzeń czynności o.u.n, ogranicza możliwości ruchowe. Powoduje ono zmianę właściwości mięśni, z odruchowymi i dowolnymi zmianami ich napięcia. Założenia kliniczne: A. Zmiany napięcia uzyskiwane w wyniku

127

różnych ćwiczeń są elementem leczenia czynnościowego. 5. Rozwój czynnościowy zdrowych niemowląt i dzieci stwarza podstawy do oceny nieprawidłowości pojawiających się u chorych z zaburzoną czynnością o.u.n. Założenia kliniczne: A. Metody leczenia nie polegają na odtworzeniu kolejnych faz prawidłowego rozwoju, których znajomość pozwala jedynie zrozumieć zależności między składowymi prawidłowego ruchu. B. Celem usprawniania jest osiągnięcie odpowiedniej dla wieku samodzielności, a nie odtworzenie kolejnych etapów rozwoju. 6. Uszkodzenia o.u.n, są przyczyną dających się przewidzieć ubytków neurologicznych. Wynikiem ich powstania mogą być wtórne zaburzenia w działaniu układu mięśniowo-kostnego i sercowo-płucnego. Założenia kliniczne: A. Aby postępowanie było skuteczne, musi być skierowane nie tylko na leczenie zaburzeń motoryki, ale też współistniejących nieprawidłowości. B. Leczenie może być ograniczone w wyniku zaburzeń czynności o.u.n. 7. Dla normalnego poruszania się niezbędne jest odruchowe utrzymywanie prawidłowej sylwetki. Program ćwiczeń stworzony na podstawie tych założeń odgrywa istotną rolę w rehabilitacji dzieci z m.p.dz. Powinien być dobierany indywidualnie na podstawie oceny stanu dziecka i powinien zawierać zadania długo- i krótkoterminowe. Podobnie jak w innych metodach ćwiczeń, tak i w tej, terapeuta musi stale wprowadzać coraz to trudniejsze ćwiczenia. Tylko w ten sposób można mieć nadzieję na uzyskanie u dziecka poprawy siły, wytrzymałości i koordynacji. Zwiększenie siły dziecka można uzyskać dwoma sposobami: (1) rozpoczynając ćwiczenia w odciążeniu, należy stopniowo wymieniać je na ćwiczenia, w których ruch odbywa się przeciw sile ciężkości; (2) w wyniku stopniowe-

128

go zmniejszania asekuracji dziecka. Zmusza to je do użycia większej siły w celu samokontroli. Wydłużenie czasu trwania ćwiczeń i zwiększenie liczby ich powtórzeń poprawia wytrzymałość dziecka. Koordynacja, w zależności od stopnia upośledzenia, powinna ulec poprawie wraz ze zwiększeniem się siły i wytrzymałości dziecka.

Grawitacja Terapeuta może wykorzystać siłę grawitacji jako opór dla prowadzonych ćwiczeń. Odpowiednie ułożenie dziecka powoduje, że każdy ruch, czy to głowy i tułowia, czy też kończyn, wykonywany jest przeciw sile grawitacji. Warunkiem prowadzenia takich ćwiczeń jest uzyskanie odpowiedniego napięcia mięśni, ich siła jest w stanie pokonać ciążenie. Napięcie to nie może być jednak zbyt duże, aby nie uniemożliwiało wykonywania czynnych ruchów. Jeżeli siła mięśni jest niewystarczająca lub ruch jest źle skoordynowany, lub towarzyszą mu jakieś inne reakcje, to ćwiczenia można wykonywać w odciążeniu. Przykładem postępów dziecka w radzeniu sobie z ciążeniem ziemskim jest nauczenie go przechodzenia z pozycji siedzącej do klęku, a następnie stania. W każdej z tych faz mięśnie muszą być silniejsze, aby móc stabilizować tułów, którego środek ciężkości przemieszcza się ku górze.

Ćwiczenia równoważne Kolejnym trudniejszym etapem ćwiczeń i nauki poruszania się dzieci z m.p.dz. jest tzw. przenoszenie wagi, czyli przemieszczanie środka ciężkości ciała. Reakcje dzieci na te ćwiczenia są zróżnicowane. Zależą od szybkości, zakresu i kierunku przemieszczania, od siły i koordynacji dziecka oraz jego motywacji do wykonywania ćwiczeń. Do typowych reakcji ruchowych występujących w odpowiedzi na ćwiczenia równoważne należą [59]: 1. Reakcja wyprostna. 2. Równoważna. 3. Obronna, z wyprostem kończyn górnych. 4. Upadek. Czynnikami, które można zmieniać, prowa-

dząc ćwiczenia z przemieszczaniem środka ciężkości są: 1. Zakres przemieszczania. 2. Szybkość przemieszczania. 3. Kierunek przemieszczania. Należy je wykorzystywać, pojedynczo lub odpowiednio łącząc, tak by w miarę potrzeb zwiększać lub zmniejszać stopień trudności ćwiczeń. Terapeuta musi stale zwracać uwagę na reakcje dziecka, na zmianę poszczególnych czynników. Na przykład przy powolnym, niewielkim przechyleniu w pozycji siedzącej powinna wystąpić reakcja wyprostna. Jeżeli jednak pojawia się reakcja obronna, terapeuta powinien odpowiednio zmodyfikować ćwiczenia i asekurować dziecko. Warunki i zakres wychylenia powinny być tak dobrane, aby uzyskać oczekiwaną reakcje wyprostna. Niezależność (dysocjacja)

i zróżnicowanie

Ćwiczenia powinny być tak dobrane, aby wykształcać niezależność ćwiczonej kończyny od drugiej, przeciwległej i niezależność kończyn od tułowia. Takie ćwiczenia pozwalają uzyskać lepszą koordynację pracy mięśni. Należy również zwrócić szczególną uwagę, aby wykonywane ćwiczenia gwarantowały ruchy we wszystkich stawach danej kończyny, prowadząc do ich większego zróżnicowania. Asekuracja Do asekuracji mogą służyć ręce terapeuty lub jakiś przedmiot. Ma ona na celu zmniejszenie nadmiernego napięcia, zapewnienie odpowiedniej sylwetki, zabezpieczenie przy wykonywaniu ruchów i wspomaganie ich płynności, rozpoczęcie ćwiczeń balansowych. W miarę postępów czynionych przez dziecko, stopniowo odchodzi się od asekuracji, pozwalając mu na większą niezależność. Punkt asekuracyjny może się znajdować w pobliżu osi ciała, mogą to być np. barki, tułów, miednica, lub bardziej od niej oddalony, np. w różnym miejscu kończyn górnych. Asekuracja proksymalna jest silniejsza i pewniejsza. Odsuwanie punktów asekuracyjnych od tuło9 Fizjoterapia pediatryczna

wia jest możliwe wraz z postępami czynionymi przez dziecko. Jego siła i koordynacja muszą zapewnić odpowiednią kontrolę nad stawami, które pozostaną bez asekuracji. Czucie Konieczne jest rozwijanie czucia. Wiadomo, że prawidłowe ruchy zależą od prawidłowego odbierania bodźców (proprioceptywnych, wzrokowych, dotykowych i przedsionkowych). U dzieci z m.p.dz. odbiór i interpretacja czucia są zaburzone. Z tego powodu wzajemne sprzężenie zwrotne między odbieraniem bodźca a powstającym ruchem jest nieprawidłowe. W zestawie ćwiczeń powinny się znajdować elementy rozwijające czucie i uczące prawidłowej interpretacji odbieranych bodźców. Nauczanie należy rozpocząć od pojedynczych i prostych ruchów. W miarę czynionych postępów zwiększa się liczba i zróżnicowanie bodźców. Wtórne zmiany mięśniowo-kostne Trudności w wykonywaniu zadań funkcjonalnych przez dzieci z m.p.dz. wynikają najczęściej z niemożności pokonania przez nie siły ciężkości i braku reakcji równoważnych. Inną tego przyczyną mogą być zmiany w układzie mięśniowo-kostnym. W badaniu dziecka należy stwierdzić, czy i które mięśnie są skrócone, a które torebki stawowe są nadmiernie napięte. W tych miejscach mają zastosowanie łagodne ćwiczenia korekcyjne. Metody mobilizacji stawów i relaksacji mięśni wykraczają poza ramy tego rozdziału. Poza tym wszelkie mobilizacje stawów wymagają odpowiedniego przeszkolenia specjalistycznego i ich zastosowanie u pacjentów pediatrycznych powinno być zarezerwowane wyłącznie dla specjalistów w tej dziedzinie. Znacznie łatwiejsze są relaksacje mięśni. Można je z powodzeniem stosować nawet u małych dzieci. Inne czynniki W czasie ćwiczeń należy unikać dłuższego przetrzymywania w jednej statycznej pozycji. Zaleca

129

się stosowanie krótkich, zróżnicowanych serii ćwiczeń z łagodnymi przejściami między nimi. Zadawane ćwiczenia równoważne i zmiany ruchów powinny być również zróżnicowane, zarówno pod względem szybkości, jak i zakresu. Zapobiega to przyzwyczajaniu się dziecka do rytmicznego kołysania. Wszelkie tego typu ćwiczenia należy wykonywać w różnych pozycjach. Ćwiczenia równoważne i przejścia między ruchami są ważnym elementem terapii, zwłaszcza dzieci ze spastycznością. Ruchy czynne i wielokrotność powtórzeń są konieczne dla nauczenia dziecka danego ruchu.

Przyrządy pomocnicze Do ćwiczeń manipulacji można używać różnego rodzaju przyrządów pomocniczych. Ułatwiają one właściwe układanie dziecka w czasie ćwiczeń, ograniczają niepożądane reakcje, pomagają w kontrolowaniu niestabilności i określaniu stopni swobody [66] lub wspomagają ruchomość u starszych chorych. Zróżnicowanie stosowanych ćwiczeń i ułożeń zależy wyłącznie od inwencji i doświadczenia terapeuty.

Piłki i walki Twarde piłki i wałki mogą służyć terapeucie do wykonania odpowiedniego podłoża do ćwiczeń i obserwacji odruchów. Dzięki odpowiedniemu ułożeniu (posadzeniu) dziecka na piłce i poruszaniu nią w różne strony można uzyskać zgięcie, wyprost, przechylenia boczne i(lub) rotacje głowy i tułowia. Należy jednak pamiętać, że powierzchnia piłki jest zakrzywiona, tak więc wszelkie przechylanie jej na boki powoduje, że ciężar ciała jest przenoszony przez guz kulszowy znajdujący się w danej chwili na szczycie piłki. Jest to przyczyną odruchowego wyprostu tułowia po stronie obciążanej. Duża swoboda ruchów piłką pozwala terapeucie na wykonywanie na niej ćwiczeń zarówno w kierunku siły ciężkości, jak i przeciw niej. Na rycinach 4.10—4.14 przestawiono kilka praktycznych zastosowań piłki do ćwiczeń.

Materace Twardy materac stwarza doskonałe podłoże, na którym dziecko może bezpiecznie wykonywać ćwiczenia, nawet ćwiczenia przeciw sile ciężkości. Poza tym materac zapewnia dziecku wiele bodźców, głównie dotykowych i proprioceptywnych, co dodatkowo sprzyja nauczaniu go ruchów.

Ławeczki Można je wykorzystać do wielu celów. Często wykonuje się na nich ćwiczenia w siadzie samodzielnym, przechodzenie przez ławkę i wchodzenie na nią. Niektóre ławeczki mają możliwość regulowania wysokości. Można też stosować kilka ławeczek różnej wysokości, ustawiając je w kształcie schodów.

130

Ryc. 4.10. Dziecko podtrzymywane na pitce odpowiada bocznym przemieszczeniem, wykorzystując reakcję wyprostna boczną. Ciężar ciała znajduje się ponad lewym guzem kulszowym.

Płaszczyzny do ćwiczeń równoważnych Na ruchomej płaszczyźnie ćwiczenia z dzieckiem można wykonywać w pozycji leżącej, w siadzie, klęku lub na stojąco. Można też ustawić dziecko w podporze przodem. Pożądane reakcje wywołuje się u dziecka, bujając deską na boki lub do przodu i tyłu. Powolne bujanie powoduje reakcję wyprostna, podczas gdy gwałtowniejsze ruchy wywołują reakcję równoważną.

Przyrządy adaptacyjne

Ryc. 4.11. Dziecko podtrzymywane w ułożeniu przodem na piłce z rozdzielnie utrzymywanymi kończynami dolnymi, z wyprostem kręgosłupa, zgięciem barków i wyprostem łokci.

Do ćwiczeń z dziećmi z m.p.dz. bardzo przydatne, a czasami wręcz niezbędne, są przyrządy adaptacyjne. Mogą służyć do utrwalania prawidłowej sylwetki dziecka lub mogą wspomagać rozwój czynnościowy. Każdy z nich powinien być łatwy do zastosowania, wygodny dla dziecka, bezpieczny i atrakcyjny wzornicze Zastoso-

Ryc. 4.12. Przemieszczenie środka ciężkości ponad wyprostowane kończyny górne. Kończyny dolne utrzymywane w pozycji rozdzielnej. Ćwiczenie to jest zalecane dla usprawniania wyprostu tułowia i wzmacniania mięśni brzucha, zgięcia barków i łokci bez nadmiernego wyprostu w kończynach dolnych.

131

Ryc. 4.13. Reakcja wyprostna do przodu na przemieszczenie tylne. Ustawienie kończyn górnych aktywizuje mięśnie brzucha.

Ryc. 4.14. Starsze dziecko przyjmuje pozycję stojącą z przenoszeniem ciężaru ciała na płaszczyznę ruchomą.

wanie tych przyrządów powinno korelować z prowadzonymi ćwiczeniami, a stawiane dziecku zadania powinny być trudniejsze. Co pewien czas należy modyfikować te przyrządy w taki sposób, aby wraz z uczeniem się przez dziecko kontroli nad własnym ciałem usuwać kolejne, zbędne podpory biernie stabilizujące sylwetkę. Szczegółowy opis, porównanie i przesłanki teoretyczne dotyczące zastosowania przyrządów pomocniczych znajdują się w rozdziale 13., dlatego tutaj przedstawiony jest tylko krótki opis najczęściej stosowanych.

Głowę należy ułożyć na poduszce, tak aby znajdowała się na jednym poziomie z tułowiem. Takie ułożenie dodatkowo odciąża znajdującą się na dole rękę, dzięki czemu nie dochodzi w niej do zaburzeń w krążeniu.

Przyrządy wspomagające ułożenie Ułożenie na boku. Przyrządy te są zbudowane z dwóch lub trzech deseczek, lub kawałków grubej tektury, złączonych ze sobą pod kątem prostym wzdłuż jednego z brzegów. Powstały w ten sposób kąt jest wyłożony gąbką i pokryty obiciem. Przy układaniu dziecka na boku należy pamiętać o kilku ważnych zasadach:

132

Podparcie tułowia od przodu pomaga utrzymać prawidłowe ułożenie (wyprost) tułowia i dodatkowo dostarcza bodźców dotykowych okolicy mięśni brzucha. Umocowanie kończyn dolnych naprzemiennie sprzyja ich dysocjacji. Górną nogę należy podeprzeć zgiętą w stawie kolanowym w pozycji pośredniej, tak by uniknąć jej nadmiernego przywiedzenia i rotacji wewnętrznej, ponieważ może to być powodem podwichnięcia w stawie biodrowym. Zabawki układa się na wysokości klatki piersiowej lub jeszcze niżej. Zapobiega to nadmiernemu wyprostowi w szyjnym odcinku kręgosłupa i sprzyja rozwojowi koordynacji oko-ręka.

• Ręce układa się z przodu dziecka, tak by mogło się swobodnie bawić lub badać teren. Ułożenie na boku przedstawiono na rycinie 4.15. Ułożenie na brzuchu. W tym ułożeniu bardzo ważne jest prawidłowe umiejscowienie progu klina rehabilitacyjnego. Leżące na brzuchu dziecko trzeba często kontrolować, by w porę reagować na pojawiające się nieprawidłowości ułożonej sylwetki spowodowane złym umiejscowieniem przyrządu. Można zaobserwować nadmierny wyprost w szyjnym odcinku kręgosłupa, wysuwanie podbródka ku przodowi, znaczne zaokrąglenie pleców, przeprost w odcinku lędźwiowym i przodopochylenie miednicy ze zgięciem w stawach biodrowych. Najczęstszą przyczyną takiego ułożenia jest zbyt dogłowowe umieszczenie krawędzi podpórki powodujące przesunięcie środka ciężkości ku górze. Może ono również występować u dzieci, których mięśnie zginacze osiowe, w odcinkach szyjnym, piersiowym i brzusznym, nie są w stanie przeciwdziałać mięśniom prostownikom. Prawidłowe ułożenie na brzuchu z wykorzystaniem podpórki przedstawiono na rycinie 4.16. Na rycinie 4.17 pokazano ułożenie nieprawidłowe. Pozycja siedząca. W ciągu ostatnich 5—10 lat opracowano wiele nowych przyrządów i pomocy pozwalających na utrzymanie prawidłowej sylwetki w siadzie. Poniżej przedstawiono podstawowe zasady, których należy przestrzegać przy dobieraniu siedziska dla dziecka. Obecnie istnieje wiele poglądów na to, jak powinna wyglądać najkorzystniejsza funkcjonalnie sylwetka dziecka w siadzie. Myhr i von Wendt uważają, że głowa, tułów i kończyny górne powinny się znajdować do przodu w stosunku do guzów kulszowych. Ich zdaniem takie ułożenie ogranicza ruchy patologiczne (np. odruch szyjny asymetryczny toniczny), sprzyja lepszej kontroli postawy i zapewnia optymalne warunki dla czynności rąk [68]. Takie ułożenie można uzyskać, stosując krzesła z pochylonym ku przodowi siedziskiem i sztywnym oparciem pod plecy, umożliwiające oparcie przedramion na blacie stołu i cofnięcie stóp. Powyższe stwierdzenie oparli na własnych obserwacjach 23

Ryc. 4.15. Dziecko w ułożeniu na boku. Zwróć uwagę, że głowa jest ułożona w linii tułowia, z kończynami górnymi przemieszczonymi do przodu, dziecko angażuje się w czynności, podczas których wyeliminowane jest ciążenie, a kończyny dolne ułożone są rozdzielnie.

Ryc. 4.16. Właściwe ułożenie przodem osiągnięte zostało za pomocą klina.

Ryc. 4.17. Dziecko nieprawidłowo ułożone przodem ponad klinem. Zwróć uwagę na nadmierną kifozę piersiową, rotację wewnętrzną barków oraz zgięcie kręgosłupa szyjnego.

133

dzieci sadzanych w 6 różnych pozycjach. Ponieważ jednak wyniki badań nad czynnościową optymalizacją sylwetki w czasie siedzenia nadal nie są jednoznaczne, przedstawimy pogląd bardziej tradycyjny. Uważa się, że najbardziej czynnościowa sylwetka w siadzie powinna zapewniać pośrednie ułożenie miednicy z nogami zgiętymi pod kątem 90° w stawach biodrowych i kolanowych i podpartymi stopami. Głowa powinna być wyprostowana i znajdować się w jednej osi z wyprostowanym tułowiem ponad środkiem miednicy, tak aby ciężar spoczywał dokładnie na guzach kulszowych. Kończyny górne powinny być wolne, aby mogły się swobodnie poruszać czy to w celu napędzania wózka, czy też wykonywania różnych czynności lub ćwiczeń. Jest to oczywiście sylwetka czysto teoretyczna. W praktyce niezbędne są jej modyfikacje umożliwiające dziecku maksymalną swobodę ruchów, jednakże nie odbiegające zbytnio od założeń teoretycznych. Niżej przedstawiono kilka z możliwych rozwiązań: •

Twarde siedzisko sprzyjające pośredniemu ułożeniu w stawach biodrowych. • Twarde oparcie zapewniające pewne pod-

• •

•

•

•

•

Ryc. 4.18. Dziecko w wózku z klinem utrzymującym zgięcie.

134

parcie tułowia i łopatek. Wskazane jest, by było wyprofilowane, zapewniając wyprost w odcinku lędźwiowym i ułożenie rąk z przodu oraz umożliwiając swobodne napędzanie wózka. Wyprostowane oparcie nie powinno wystawać ponad górną granicę barków. Podparcie głowy jest konieczne tylko wtedy, gdy dziecko nie jest w stanie samo jej utrzymać w pozycji pośredniej. Zastosowanie odpowiedniego pochyłego siedziska utrzymującego zgięcie w stawach biodrowych i kolanowych pod kątem 90° jest wskazane tylko u dzieci, które same nie utrzymują tułowia w wyproście. Podobny skutek można uzyskać, podkładając pod uda wałek i odchylając nieco oparcie wózka (ryc. 4.18). Boczne stabilizatory kończyn dolnych powinny zapewnić pośrednie ustawienie w stawach biodrowych. Przedłużenie ich do wysokości kolan zapobiega nadmiernemu odwiedzeniu. Boczny stabilizator tułowia utrzymuje tułów w wyproście we właściwej osi. Nie należy go stosować bez bocznych stabilizatorów kończyn dolnych, ponieważ ważne jest utrzymanie jednej osi miednicy i tułowia. W okolicy miednicy można zastosować pas stabilizujący utrzymujący przenoszenie ciężaru przez guzy kulszowe. Może on być ułożony w poprzek proksymalnej części ud lub przebiegać skośnie pod kątem 45° w stosunku do płaszczyzny poprzecznej przechodzącej przez stawy biodrowe. Na rycinie 4.19 przedstawiono pozycję siedzącą z zastosowaniem bocznych stabilizatorów stawów biodrowych i tułowia oraz miednicznego pasa stabilizującego. U dzieci, które nie są w stanie utrzymać wyprostu tułowia, wskazane jest zastosowanie pasów stabilizujących klatkę piersiową. Pasy takie nie powinny utrudniać ruchów kończyn górnych, powinny natomiast zapewnić proksymalną stabilizację przy ruchach dystalnych. Godnymi polecenia są szelki z poprzecznym pasem (tzw.

Ryc. 4.19. Dziecko siedzi w wózku z ustabilizowanymi biodrami, z obustronnym podparciem tułowia, które jest asymetryczne dla osiągnięcia pośredniego ułożenia tułowia w stosunku do sił ciężkości. pas H) zapewniające stabilizację barków zarówno od tyłu, jak i od dołu (ryc. 4.20). • Jako dodatkowe można stosować różnego rodzaju podpórki i blaty, które można łatwo montować do wózka. Dzięki nim dziecko ma możliwość zajęcia i ćwiczenia rąk. Ważne jest, aby były zamontowane na odpowiedniej wysokości umożliwiającej swobodne podparcie przedramienia (zgięcie w stawie łokciowym 90°). Powyższe możliwości nie wyczerpują zagadnienia. Mają być jedynie pomocą stwarzającą pewien standard przygotowania dla dziecka miejsc do siedzenia. Stanie. Jest to jedna z korzystniejszych pozycji do prowadzenia ćwiczeń z dziećmi z m.p.dz. Niżej przedstawiono kilka najistotniejszych korzyści wynikających z jej zastosowania: 1. Zwiększa się kąt odchylenia goleni w stosunku do uda. Zmienia się ustawienie w stawach biodrowych z koślawego na szpotawe. 2. Sprzyja prawidłowemu wykształceniu panewki stawu biodrowego. 3. Zginacze stawu biodrowego i kolanowego oraz podeszwowe zginacze stopy ulegają rozciągnięciu.

4. Normalizuje napięcie mięśni stabilizujących postawę oraz mięśni stawu biodrowego i kolanowego działających antygrawitacyjnie. 5. Rozwija mięśnie karku, tułowia i kończyn górnych, które w staniu są zmuszone do pokonywania siły ciężkości. 6. Pozwala dziecku na spojrzenie na otaczające go środowisko z właściwej perspektywy. U dzieci z m.p.dz. obserwuje się kilka typowych, nieprawidłowych sposobów stania i przenoszenia ciężaru ciała: 1. Asymetryczne obciążenie kończyn. 2. Zgięcie w stawach biodrowych z rotacją wewnętrzną i przywiedzeniem. Zgięcie i koślawienie w stawach kolanowych. Nadmierne grzbietowe zgięcie stóp z ich nawróceniem i odwiedzeniem („skulony chód"). 3. Usztywnienie w stawach kończyn dolnych z przywiedzeniem i wewnętrzną rotacją w stawach biodrowych, i końsko-szpotawym ustawieniem stóp. 4. Podeszwowe zgięcie stóp (ale pięty oparte o podłoże), stopy nawrócone z przeprostem w stawach kolanowych i zgięciem w stawach biodrowych.

Ryc. 4.20. Zabezpieczenie dziecka w wózku za pomocą taśm w kształcie litery H.

135

5. Niemożność utrzymania ciężaru na kończynach dolnych. W wielu przypadkach m.p.dz. uzyskanie prawidłowego stania jest podstawowym celem terapii. Do głównych wykładników prawidłowej sylwetki należą: pośrednie ustawienie stóp, wyprost w stawach kolanowych i biodrowych, pośrednie ustawienie miednicy, tułowia i głowy. Kończyny górne powinny się znajdować z przodu tułowia, a powierzchnia podparcia nie powinna, lub tylko nieznacznie, przekraczać jego boczny obrys. Dla niektórych dzieci uzyskanie takiej sylwetki bez pomocy odpowiednich aparatów pomocniczych jest niemożliwe. Istnieją dwa podstawowe rodzaje tych przyrządów: stoły pronujące i stoły pionizacyjne. Każdy z nich ma możliwość regulacji kąta odchylenia od pionu w celu dobrania optymalnego pochylenia zapewniającego prawidłowe, osiowe ustawienie sylwetki dziecka. Mają również boczne stabilizatory tułowia oraz odpowiednie pasy stabilizujące tułów i miednicę. W celu wymuszenia ustawienia kończyn górnych z przodu tułowia montuje się blaty podpierające ręce. Ustawiając dziecko za pomocą stołu, należy zwracać uwagę

Na stole pionizacyjnym ciężar jest również przenoszony przez stopy z tym, że dziecko oparte jest o stół tyłem. Główną korzyścią z zastosowania stołów pionizacyjnych jest wymuszanie, przez uzyskane dzięki nim ułożenie, pracy mięśni brzucha, zwłaszcza jeżeli dziecko wykonuje równocześnie ćwiczenia rękami. Po-

Ryc. 4.21. Dziecku nadano prawidłową pozycję stojącą z wychyleniem do przodu.

Ryc. 4.22. Nieprawidłowa pozycja stojąca. Zwróć uwagę na nadmierne przodopochylenie miednicy i zgięcie kończyn dolnych.

136

na pośrednie układanie stóp. Jeżeli jest to niemożliwe, wskazane jest zastosowanie odpowiednich ortez. Nie powinno się stosować stania przy zastosowaniu stołów, jeżeli niemożliwe jest uzyskanie w nich prawidłowej lub zbliżonej do prawidłowej sylwetki. Na stołach pronujących ciężar ciała jest przenoszony przez stopy, a dziecko opiera się przodem tułowia o stół. Taka sylwetka wymusza anty grawitacyjny wyprost tułowia i głowy. Pochylenie stołu powinno być tak dobrane, aby nie powodowało przeprostów kręgosłupa. W tym bowiem przypadku, u dzieci z m.p.dz. może wystąpić przodopochylenie miednicy połączone ze zgięciem kończyn dolnych. Na rycinie 4.21 pokazane jest prawidłowe ustawienie dziecka na stole pronującym. Zły układ sylwetki przedstawiono na rycinie 4.22.

nieważ stoły pionizacyjne zapewniają tylną stabilizację głowy, zaleca się stosowanie ich u dzieci, które nie są w stanie same utrzymywać głowy.

Przyrządy wspomagające chodzenie Zadaniem przyrządów wspomagających chodzenie jest zapewnienie jak najlepszych warunków dla czynnościowego i ergonomicznego chodu. Z badań Rose'a i wsp. wynika, że ilość zużywanego tlenu jest proporcjonalna do szybkości pracy serca, która z kolei zależy od wysiłku wydatkowanego w czasie chodzenia [69]. Ich zdaniem pomiar szybkości tętna w czasie wysiłku jest dobrym miernikiem wydolności dziecka. Pozwala też na porównawczą ocenę wydatku energetycznego. Z tych powodów zalecają kontrolne badanie tętna w czasie dobierania dla dziecka aparatu do chodzenia. Chodziki. Najczęściej stosowane są chodziki, które dzieci popychają przed sobą, czyli tzw. balkoniki. Niestety sprzyjają one powstaniu wadliwej sylwetki. Dziecko używające balkonika opiera się na nim i przenosi środek ciężkości ciała ku przodowi, co powoduje wysunięcie go poza przednią granicę stóp i odruchowe zgięcie w stawach biodrowych [70, 71]. Zastosowanie pionowych uchwytów sprzyja supinacji przedramion, obniżeniu barków i wyprostowi kręgosłupa w odcinku piersiowym. Mimo tych udoskonaleń uważa się, że pod względem ergonomiczności chodu i utrwalania prawidłowej, wyprostowanej sylwetki lepsze są chodziki podpierające od tyłu. Powodują one jeszcze większe obniżenie barków, wyprost w stawach biodrowych i ściągnięcie łopatek połączone z wyprostem tułowia. Chodziki tylne mogą być dwu- lub czterokołowe. Logan i wsp. stwierdzili, że użycie dwukołowego chodzika tylnego w porównaniu z balkonikiem wydłuża krok dziecka o ok. 41 % i zmniejsza podparcie na kończynach górnych o 39% [70]. Zadaniem Levangiego 1 wsp. jeszcze lepsze są chodziki tylne na czterech kółkach, które znacząco wpływają na poprawę zdolności chodzenia u dzieci. Z ich obserwacji wynika, że wyniki uzyskiwane dzięki

stosowaniu balkoników lub chodzików tylnych na dwóch kółkach są zbliżone [71]. Należy jednak pamiętać, że każde dziecko jest inne i ma inne rodzaje upośledzeń, dlatego przy dobieraniu chodzika trzeba się kierować indywidualnymi potrzebami dziecka. Podstawą jest zapewnienie optymalnych warunków chodu, z dobrą stabilizacją i ergonomią przy poruszaniu się. Laski i kule ortopedyczne. Dzieci potrafiące samodzielnie utrzymywać równowagę najchętniej chodzą bez użycia sprzętów pomocniczych zajmujących ręce, ponieważ właśnie dzięki odpowiedniemu balansowaniu rękami są w stanie utrzymać równowagę. Z tego powodu u dzieci zm.p.dz. rzadko stosuje się kule pachowe, które praktycznie uniemożliwiają stabilizacyjną pracę rąk. Z kolei kule łokciowe wymuszają zaokrąglenie pleców, nawrócenie przedramion i przodopochylenie tułowia. Przy ich stosowaniu utrzymanie równowagi odbywa się dzięki przywiedzeniu i wewnętrznej rotacji w stawach biodrowych. Takie ustawienie w połączeniu ze zgięciem w stawie w czasie chodzenia powoduje nieprawidłowe rozłożenie sił przenoszonych przez staw biodrowy i sprzyja powstaniu w nim podwichnięcia. U dzieci z m.p.dz. w zasadzie nie zaleca się stosowania lasek. Mogą być jednak pomocne dla dzieci, które w zasadzie potrafią chodzić i utrzymują równowagę dzięki balansowaniu tułowiem i kończynami górnymi, ale czasami nieoczekiwanie tracą równowagę (np. przy poruszaniu się po nierównym podłożu). Wskazane są też dla dzieci z hemiplegią, u których upośledzona jest praca tułowia w celu utrzymania równowagi, a balansowanie jest ograniczone tylko do jednej kończyny górnej. Chodziki dla niemowląt. Zastosowanie tego rodzaju chodzików napotyka wiele kontrowersji spowodowanych stosunkowo dużą liczbą wypadków wynikających z ich używania. Kanadyjskie Stowarzyszenie Medyczne postuluje wręcz, by rząd zabronił ich sprzedaży jako stwarzających zbyt wiele zagrożeń dla dzieci. Z danych Stowarzyszenia wynika, że 2 z 5 dzieci (30—45%), poruszających się przy ich pomocy, ulega różnym wypadkom związanym bezpo-

137

średnio z ich stosowaniem. Mogą to być błahe urazy, np. palców, jednakże często zdarzają się upadki ze schodów [72]. Kauffman i Ridenour uważają, że chociaż chodziki sprzyjają rozwojowi nieprawidłowych wzorców chodu, to jednak dzięki nim dziecko może wykształcać lokomocję dwunożną [73]. Niektórzy lekarze uważają, że u niemowląt poruszających się w chodzikach zaburzony jest prawidłowy rozwój mięśni, koordynacji i zdolności poznawczych, co może być przyczyną opóźnienia samodzielnego chodzenia [74]. U dzieci z m.p.dz. nie powinno się stosować tego rodzaju chodzików. Chociaż producenci oferują wciąż nowe modele, umożliwiające dopasowywanie chodzika do wzrostu dziecka, z wygodnymi siedziskami, to należy pamiętać, że bez względu na te wszystkie udogodnienia, zastosowanie ich sprzyja powstawaniu i utrwalaniu nieprawidłowych nawyków przy chodzeniu. Zdrowe dzieci poruszające się z pomocą chodzika mają tendencję do podpierania się na paluchu. Dzieci z m.p.dz. i bez chodzika często ustawiają stopy w zgięciu podeszwowym, tak więc w ich przypadku użycie chodzika utrwala i tak już nieprawidłową sylwetkę z wygięciem tułowia, ściągnięciem łopatek i wyprostem ramion w celu przeciwwagi. Poruszanie się w takich chodzikach polega jedynie na przemieszczaniu chodzika, nie stymuluje natomiast dziecka do rozwijania umiejętności utrzymywania równowagi, ponieważ całą stabilizację zapewnia konstrukcja chodzika [75]. W wyniku tego dziecko nie zdobywa żadnych nowych doświadczeń, które mogłoby później wykorzystać do nauki samodzielnego chodzenia. Utrwalanie nieprawidłowej sylwetki jest jeszcze wyraźniejsze u dzieci z m.p.dz., u których stosowanie tego typu chodzików może się stać powodem powstania innych opóźnień rozwojowych lub trwałych zniekształceń budowy ciała, np. podwichnięcia stawu biodrowego.

Wózki inwalidzkie i pojazdy przystosowane Wszystkie dzieci mają naturalną tendencję do penetrowania otaczającego je środowiska. Dzięki temu mogą je poznawać, mogą od-

138

szukiwać zagubione wcześniej zabawki, mogą wreszcie kontaktować się i bawić z innymi dziećmi. Z kolei dzieci z m.p.dz., nie znające uczucia swobodnego poruszania się, mają mniejszą wytrzymałość w szeroko rozumianej sferze ruchów, a nadmiernie częste napięcie mięśni wymaga od nich większego wysiłku przy ruchach, np. kończyn górnych czy mówieniu. Wykorzystanie wózka inwalidzkiego, czy też innego odpowiednio zaadaptowanego pojazdu, umożliwia tym dzieciom rozszerzenie znanego sobie otoczenia i sprzyja utrwalaniu w nich poczucia lokomocyjnej niezależności, co korzystnie wpływa na rozwój całej sfery zachowań. Z tych przyczyn należy możliwie wcześnie rozważyć celowość zastosowania wózka inwalidzkiego, trójkołowego rowerka lub elektrycznego skuterka w celu stworzenia dziecku z m.p.dz. możliwości poruszania się.

Ortezy kończyn dolnych Decyzja o zastosowaniu Ortezy i jej rodzaju powinna wynikać z oceny zakresu ruchów, sposobu ustawiania stóp, zakresu dowolnej kontroli nad ruchami kończyn dolnych i ogólnego stanu czynnościowego dziecka. Użyta orteza musi zapewniać utrzymanie równowagi i umożliwiać chodzenie. Ortezy są przeciwwskazane, jeżeli niemożliwe jest pośrednie ustawienie stopy z jednoczesnym wyprostem w stawie kolanowym. Ustabilizowanie stopy w przykurczu spowoduje kompensacyjne, nieprawidłowe ustawienia w innych stawach stopy, tak aby nadal możliwe było utrzymanie równowagi i chodzenie. Może to być przyczyną powstania błędnego koła, w którym zmiany adaptacyjne będą zwiększały istniejący już przykurcz. W celu retrakcji przykurczu ścięgna piętowego można zastosować cykl gipsowania. Należy pamiętać o pewnym unieruchomieniu stawu skokowo-piętowego. Stopę ustawia się w zgięciu grzbietowym, pamiętając o odpowiednim naciągnięciu mięśni goleni, brzuchatego i płaszczkowatego. Jeżeli po 2—3 tygodniach nie obserwuje się wyników postępowania zachowa-

wczego, wskazane jest rozważenie ingerencji operacyjnej. Niżej przedstawiono kilka ortez najczęściej stosowanych u dzieci z m.p.dz. i korzyści wynikające z ich użycia.

Odlewowy but ortopedyczny [76] Głównym celem zastosowania odlewowych butów ortopedycznych i ortez jest zmniejszenie wpływu patologicznych ustawień w stawach stopy, skokowym i pozostałych stawach kończyny dolnej na motorykę [77]. Krótki odlewowy but ortopedyczny może być wykonany z tworzywa sztucznego, gipsu lub stanowić połączenie tych dwóch materiałów. But dwuskładnikowy składa się z dwóch łusek, przedniej i tylnej, łączonych ze sobą po założeniu za pomocą pasów. Prawidłowo dopasowany powinien zapewniać wyprost palców stopy, przenoszenie obciążenia przez głowy kości śródstopia, stabilizację stawu skokowego i odpowiednie napięcie ścięgna piętowego [77]. W celu ułatwienia podporu i chodzenia podeszwa jest płaska z ewentualnym uniesieniem z przodu, dystalnie w stosunku do głów kości śródstopia, ułatwiającym przetaczanie stopy. Użycie takiego

Ryc. 4.23. Przykład zaopatrzenia wyhamowującego spastyczność.

stabilizatora jest wskazane u dzieci z nadmiernym napięciem podeszwowych zginaczy stopy, u których w fazie podporu dodatkowo występuje zgięcie w stawie kolanowym, oczywiście pod warunkiem wcześniejszego wyprowadzenia ewentualnych przykurczów. Przykładowy krótki stabilizator przedstawiono na rycinie 4.23.

Aparat szynowo-opaskowy udowy Aparat szynowo-opaskowy udowy (knee-ankle-foot orthosis — KAFO) jest rzadko stosowany u dzieci z m.p.dz. [78]. Orteza ta jest dosyć ciężka, tak wiec utrudnia dziecku chodzenie, zmuszając je do nadmiernego wysiłku (ryc. 4.24). Może to być przyczyną wykształcenia się nieprawidłowego wzorca chodu. Dobrze dob-

Ryc. 4.24. Aparat szynowo-opaskowy udowy. (Według: Carlo Cocco, Cocco Brothers, Inc., Philadelphia, PA.)

139

rana odlewowa orteza skokowo-stopowa równie dobrze stabilizuje stawy biodrowy, kolanowy, skokowy i stawy stopy, dlatego przy zlecaniu dziecku Ortezy powinno się rozważyć zastosowanie właśnie tego rodzaju zaopatrzenia ortopedycznego, zanim podejmie się decyzję o użyciu KAFO.

Odlewowa orteza skokowo-stopowa Odlewową ortezę skokowo-stopowa (molded ankle-foot orthosis — MAFO) stosuje się w celu ograniczenia: 1. Czynnościowego, końskiego ustawienia stopy wynikającego z nadmiernego napięcia mięśni goleni, płaszczkowatego i brzuchatego. 2. Przetrwałego zgięcia w stawie kolanowym w fazie podporu spowodowanego czynnościowym, nie organicznym, końskim ustawieniem stopy. 3. Czynnościowego koślawienia stopy spowodowanego nadmiernym napięciem bocznej grupy mięśni goleni.

Ryc. 4.25. Odlewowa orteza skokowo-stopowa. (Według: Carlo Cocco, Cocco Brothers, Inc., Philadelphia, PA.)

140

Ryc. 4.26. Odlewowa orteza skokowo-stopowa z regulowaną wysokością. (Według: Carlo Cocco, Cocco Brothers, Inc., Philadelphia, PA.)

U dzieci ze spastyczną diplegią spowodowaną m.p.dz. zastosowanie ortez skokowo-stopowych zmniejsza wydatek energetyczny na chodzenie, tak więc jej użycie w tych przypadkach będzie poprawiało skuteczność poruszania się [57]. Ortezy odlewowe można wykonać z dwóch rodzajów tworzyw sztucznych. Profesjonalna orteza jest wykonana z tworzywa odkształcalnego w wysokiej temperaturze. Za model do jej wykonania służy gipsowy odlew goleni i stopy dziecka. Ortezy z tworzyw odkształcalnych w niskich temperaturach, np. z aquaplastu, wykonuje terapeuta bezpośrednio na nodze dziecka. Zastosowanie tego rodzaju tworzywa zaleca się dla dzieci, u których ostateczne zapotrzebowanie na zaopatrzenie ortopedyczne jest jeszcze niepewne, u bardzo małych dzieci,

tylnej goleni (ryc. 4.25). Profesjonalne Ortezy wykonywane we wczesnym dzieciństwie powinny mieć dodatkową, ruchomą obejmę umożliwiającą dopasowanie ortezy do nogi wydłużającej się wraz ze wzrostem dziecka (ryc. 4.26 i 4.27).

Zawiasowa orteza skokowo-stopowa

Ryc. 4.27. System regulacji wysokości Ortezy skokowo-stopowej odlewowej. (Według: Carlo Cocco, Cocco Brothers, Inc., Philadelphia, PA.)

u dzieci dopiero rozpoczynających chodzenie lub jeżeli spodziewany jest szybki wzrost stopy. Tworzywa odkształcalne w niskich temperaturach można kilkakrotnie modelować, za każdym razem odpowiednio dopasowując do zmieniających się potrzeb. Orteza powinna być tak wyprofilowana, aby środek ciężkości rzutował się nieco ku przodowi w stosunku do kostek. Ma to szczególne znaczenie u dzieci z nadmiernym napięciem grupy tylnej mięśni goleni. Podeszwa Ortezy może się kończyć w okolicy głów kości śródstopia, ułatwiając jej przetaczanie. Może też, w celu pewniejszego podporu, płasko sięgać końców palców, zapobiegając jednocześnie ich zginaniu się lub zwijaniu. Może wreszcie być ustawiona skośnie do podłoża, dzięki czemu rozciągane są nadmiernie napięte mięśnie grupy

Zawiasowe Ortezy skokowo-stopowe (articulating ankle-foot orthosis — AFO) stosuje się w celu umożliwienia swobodnego zginania stopy w kierunku grzbietowym z jednoczesnym uniemożliwieniem zgięcia podeszwowego. Middleton i wsp. twierdzą, że ortezy zawiasowe — dzięki zapewnieniu, bardziej niż ortezy sztywne, fizjologicznej ruchomości w stawie skokowym w fazie podporu — sprzyjają w czasie chodzenia lepszej pracy wszystkich mięśni kończyny dolnej [80]. Ten rodzaj zaopatrzenia ortopedycznego przeciwdziała nadmiernemu napięciu mięśni zginających stopę podeszwowo. Umożliwia natomiast swobodne jej zginanie w kierunku grzbietowym, co ułatwia chodzenie i wstawanie. Sprzyja też wzmacnianiu mięśni, które w przypadku ortez sztywnych są praktycznie nie używane (ryc. 4.28).

Łuska skokowo-stopowa Zastosowanie tego rodzaju łusek jest wskazane u dzieci, które nie utrzymują wyprostu w stawie kolanowym w fazie podporu lub gdy obserwuje się znaczne zgięcie w stawach skokowym i kolanowym w czasie kontaktu pięty z podłożem. Jeżeli u dziecka nie można uzyskać biernego wyprostu w stawie kolanowym i pośredniego ustawienia stopy i stawu skokowego w fazie podporu, to użycie tego rodzaju łuski jest przeciwwskazane. Łuskę można wykonać w oparciu na odlewowej ortezie skokowo-stopowej, tak aby składała się z dwóch części obejmujących stopę i okolicę stawu skokowego dokoła, podobnie jak but gipsowy. Umożliwia to stabilizację stawu skokowego i zapobiega podeszwowemu zginaniu stopy. Stosując two-

141

Ryc. 4.28 A. Zawiasowa orteza skokowo-stopowa. B. Orteza w pozycji zgięcia grzbietowego. (Według: Carlo Cocco, Cocco Brothers, Inc., Philadelphia, PA.)

Ryc. 4.29. Łuska skokowo-stopowa. (Według: Carlo Cocco, Cocco Brothers, Inc., Philadelphia, PA).

142

Ryc. 4.30. Stabilizator nadkostkowy. A. Strona boczna. B. Strona tylna. (Według: Carlo Cocco, Cocco Brothers, Inc., Philadelphia, PA).

rzywa plastyczne, można wykonać łuskę jako jedną całość, pozostawiając z przodu rozcięcie umożliwiające jej zakładanie i zdejmowanie (ryc. 4.29).

Stabilizator nadkostkowy Stabilizatory nadkostkowe (supramalleolar molded orthosis — SMO) stosuje się u dzieci, u których konieczna jest stabilizacja stawu skokowego, jednakże z możliwością ograniczonego ruchu goleni. Stabilizacja uzyskana dzięki takiej ortezie jest mniejsza niż przy zastosowaniu typowej odlewowej Ortezy skokowo-stępowej, możliwy jest jednak pewien ruch goleni w stosunku do stopy w czasie chodzenia (ryc. 4.30).

wo-piętowym i piętowo-sześciennym oraz stawach śródstopia, przy jednoczesnej prawidłowej dynamice stawu kolanowego i skokowego. Zastosowanie wkładek jest ograniczone w przypadkach, gdy z powodu nadmiernego napięcia mięśni tylnej grupy goleni nie ma kontaktu pięty z podłożem. Dokładne badanie w fazach podporu i przenoszenia pozwala na opracowanie specjalnej wkładki z podwyższeniem pod piętą. Osie stabilizujące prawidłowo wykonanej wkładki powinny przebiegać od przodu lub od dołu

Wkładki do obuwia Ponieważ istnieje wiele rodzajów wkładek do obuwia, wskazania dla ich stosowania są bardzo zróżnicowane. Ogólnie stosuje się je, gdy konieczne jest utrzymanie w czasie chodzenia pośredniego ustawienia w stawach skoko-

Ryc. 4.31. Przykład wkładki do obuwia. (Według: Carlo Cocco, Cocco Brothers, Inc., Philadelphia, PA).

143

obydwu kostek. Część podeszwową może się kończyć dystalnie lub proksymalnie w stosunku do głów kości śródstopia (ryc. 4.31). Wkładki do obuwia są produkowane seryjnie, możliwe jest też bezpośrednie wykonanie jej z tworzywa odkształcalnego w niskiej temperaturze. Sprzedawane wkładki mają różne nazwy, czasami też producenci umieszczają już wkładkę w produkowanym obuwiu lub produkują wkładki przeznaczone do produkowanych przez siebie butów. Należy pamiętać, że przed zaleceniem zaopatrzenia ortopedycznego korygującego przodostopie konieczne jest uzyskanie prawidłowego ułożenia tylnej części stopy.

Wysokie buty ortopedyczne/ /stabilizator szynowo-opaskowy U dzieci z m.p.dz. stabilizatory i wysokie buty ortopedyczne mają niewielkie zastosowanie. Nawet zastosowanie w bucie usztywnienia pięty nie zapewnia utrzymania jej prawidłowego ułożenia. W wyniku tego dochodzi do odkształcenia buta i ponownego nieprawidłowego ustawienia w stawach skokowo-piętowym, piętowo-sześciennym i stawach śródstopia. Zastosowanie paska przebiegającego w poprzek szyny na wysokości śródstopia przeciwdziała przyśrodkowemu przemieszczeniu w stawach stopy, nie wpływa jednak na korekcję ustawienia stawów tylnej części stopy, a zwłaszcza nie przeciwdziała nawróceniu w stawie skokowo-piętowym.

Operacje neurochirurgiczne u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym Od pewnego czasu w dziedzinie neurochirurgicznego leczenia dzieci z m.p.dz. nie wprowadzono nic nowego. Nadal często wykonuje się wybiórcze przecinanie grzbietowych korzeni nerwowych. Zabieg ten ma zmniejszać spastyczność, nie wiadomo jednak dokładnie, w jakim mechanizmie do tego dochodzi [81—84].

144

Zmniejszenie jedynie spastyczności nie powoduje jednak radykalnej poprawy motoryki. Klasyfikowanie do operacji powinno być bardzo ostrożne, ponieważ tylko w dwóch grupach wykonanie jej ma uzasadnienie. Pierwsza grupa to chorzy, których spastyczność ogranicza czynnościowo, ale istniejące u nich wzorce ruchowe dają nadzieję, że po jej usunięciu mają szansę na prawidłowy rozwój. Ważne jest odpowiednie zachęcenie do wykonywania ćwiczeń. Drugą grupą są chorzy nie chodzący, którym spastyczność uniemożliwia siedzenie, wykonywanie podstawowych czynności codziennych, wygodne ułożenie się, uczestniczenie w zajęciach szkolnych itp. [83, 84]. Przecięcia korzeni grzbietowych dokonuje się najczęściej na wysokości L2-S2 [81, 83] lub L2-S1 [84]. Przecina się korzenie tylko tych nerwów, które wydają się mieć największy wpływ na stwierdzaną w danym przypadku spastyczność. Po operacji konieczne jest intensywne postępowanie usprawniające, ponieważ po ustąpieniu spastyczności „uwolnione" mięśnie są bardzo słabe [81—84], a ich wzmocnienie jest w tym okresie podstawą rehabilitacji [82]. Abbott i wsp. zalecają chorym po operacjach unikanie wykonywania czynnych ruchów poza tymi, które są pokazywane na ćwiczeniach. Ma to uchronić przed wykształceniem nieprawidłowych dziecięcych wzorców ruchowych [83]. Zdaniem tych badaczy program pooperacyjnego usprawniania powinien uwzględniać trzy kierunki: (1) rozciąganie mięśni w celu uzyskania możliwie prawidłowej ruchomości i zakresu ruchów w stawach, (2) wzmacnianie mięśni poprawiające ich wytrzymałość, (3) naukę używania mięśni prowadzącą do wykształcenia prawidłowych wzorców ruchowych i lepszego ich wykorzystania [83]. Giuliani jest zwolennikiem przede wszystkim wzmacniania mięśni i nauczania ich wykorzystania. Jego zdaniem „postępowanie ukierunkowane na zmniejszenie napięcia mięśni i ich spastyczności nie zawsze wpływa na poprawę koordynacji" [82]. Wszyscy są zgodni, że usprawnianie pooperacyjne daje oczekiwane wyniki dopiero po 6—12 miesiącach stałych ćwiczeń [81, 83, 84]. Ponieważ niezbędne korekcje ortopedyczne można wyko-

nać dopiero po 6—12 miesiącach od operacji, to konieczna jest ścisła współpraca między neurochirurgami i ortopedami [84]. Innym sposobem interwencji neurochirurgicznej u dzieci z m.p.dz. jest wszczepienie stymulatora rdzenia kręgowego. Metoda ta jest również kontrowersyjna, ponieważ u różnych dzieci może spowodować zupełnie różne wyniki. Stosuje się wiele rodzajów elektrod. Waltz i wsp. w przypadkach leczenia dzieci z atetozą preferują użycie czterech, a nie dwóch elektrod [85]. Również częstotliwość stosowanego prądu jest różna. Uważa się, że powinien mieć on poniżej 500 Hz lub między 500 a 1450 Hz [86]. Elektrody umieszcza się najczęściej między segmentami C2-C4 [85]. Zdaniem autora, głównym celem usprawniania pooperacyjnego, dopiero po odpowiednim dobraniu parametrów zapewniających maksymalną redukcję spastyczności, jest wzmocnienie mięśni, reedukacja w sferze ruchów i rozwijanie zdolności czynnościowych.

ortopedycznym kończyn dolnych u dzieci ze spastycznym mózgowym porażeniem dziecięcym konieczne jest dokładne badanie całego dziecka i odpowiednie skoordynowanie wykonania wszystkich niezbędnych korekcji" [87]. Należy pamiętać, że ewentualna, konieczna interwencja neurochirurgiczna powinna się odbyć na 6—12 miesięcy przed planowanym chirurgicznym leczeniem ortopedycznym [84]. Czynnikiem warunkującym po tym czasie jest poprawa stanu ogólnego dziecka. Poniżej przedstawiono najczęstsze zagadnienia występujące u dzieci z m.p.dz. wymagające leczenia chirurgicznego. Przedstawiono też ogólne zarysy usprawniania pooperacyjnego. Wielu lekarzy ma własne poglądy na sposób usprawniania, najczęściej uzależniając sposób postępowania od minionego czasu nieczynności. Podane informacje należy traktować jako ogólne wskazówki mające pomóc w opracowaniu własnego sposobu postępowania.

Operacje ortopedyczne u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym

Staw biodrowy

U dzieci z ciężką postacią m.p.dz. typowym powikłaniem jest upośledzenie czynnościowe wynikające z przykurczów mięśni i zniekształceń w budowie układu kostno-stawowego. Podobne problemy napotyka się u osób, które w dzieciństwie nie były odpowiednio leczone. Ważne jest, aby proponowane leczenie ortopedyczne uzyskało aprobatę całego zespołu zajmującego się dzieckiem, włączając w to terapeutę i rodzinę. Podstawą prawidłowego dobrania rodzaju interwencji jest dobre zrozumienie całości patologii powodującej ograniczenie. Jak mówi Green „...leczenie jednego schorzenia bez uwzględnienia innych prowadzi do niezamierzonych kolejnych hospitalizacji w celu wykonania następnych operacji. Ponieważ czynności poszczególnych stawów zależą wzajemnie od siebie, skupienie się na leczeniu tylko jednego z nich może pogorszyć działanie pozostałych. Z tego powodu przed operacyjnym leczeniem 10 Fizjoterapia pediatryczna

Podwichnięcie I przemieszczenie W wyniku zaburzenia równowagi między poszczególnymi grupami mięśni głowa kości udowej przesuwa się w bok lub ulega podwichnięciu. Pozostawienie takiej sytuacji bez leczenia prowadzi do powstania dyslokacji. Gamble i wsp. uważają, że powyższy proces rozpoczyna się po ukończeniu 6. roku życia, a jego nasilenie zależy od stopnia rozwoju zdolności chodzenia u dziecka [88]. Wśród innych przyczyn powstawania dyslokacji wyróżniają przetrwałą płodową geometrię kości udowej, dysplazję panewki stawu biodrowego i przykurcz zgięciowo przywiedzeniowy [88]. Leczenie zachowawcze polega na biernym rozciąganiu mięśni przywodzicieli i zginaczy stawu biodrowego oraz czasowym unieruchamianiu kończyn dolnych w odwiedzeniu w tym stawie (najczęściej w nocy, w czasie snu dziecka). Jeżeli podwichnięcie nasila się, wskazane jest rozważenie interwencji chirurgicznej, która zazwyczaj polega na wykonaniu odpowiednich

145

tenotomii lub miotomii. Skuteczność przemieszczania przyczepów mięśni jest dyskusyjna [88]. Poważniejsze dolegliwości sprawiają dzieciom dyslokacje, które mogą być przyczyną bólów, powstawania odleżyn, trudności w siedzeniu, utrudniają opiekę nad dzieckiem i mogą być przyczyną powstania złamań [89, 90]. W tych przypadkach istnieje kilka możliwości leczenia operacyjnego (w kolejności skuteczności postępowania): 1. Przemieszczenia i(lub) relaksacja mięśni przywodzicieli, mięśnia biodrowo-udowego, części bliższej rozcięgna podkolanowego [88, 90—93]. 2. Osteotomię udowe [88, 90—92]. 3. Osteotomię miedniczne (biodrowa lub Chiariego) [88, 90—92]. 4. Usunięcie głowy i szyi kości udowej [88, 92]. 5. Artrodeza i artroplastyka [88, 91]. Każde dziecko musi być traktowane indywidualnie. Każdy chirurg ma własne preferencje. Decyzja o podjęciu operacyjnego leczenia [89] oraz czy ma to być operacja jedno-, czy obustronna [95] należy wyłącznie do ortopedy w oparciu na informacjach uzyskanych od wszystkich członków zespołu zajmującego się dzieckiem. W usprawnianiu pooperacyjnym wykonuje się ćwiczenia w zakresie ruchów stawu biodrowego, dążąc do ich zwiększenia. Celowe jest również równomierne wzmacnianie mięśni prowadzące do uzyskania równowagi wokół stawu i pewniejszej stabilizacji, co zapobiega nawrotowi dyslokacji. Planując postępowanie usprawniające, należy przede wszystkim uwzględnić stopień upośledzenia fizycznego dziecka spowodowany m.p.dz. i jego możliwości.

Zniekształcenia przywiedzeniowe Postępowanie zachowawcze w przypadku skrócenia krótkich mięśni przywodzicieli uda polega na ich biernym rozciąganiu i nocnym unieruchamianiu kończyn dolnych w maksymalnym odwiedzeniu w stawach biodrowych. Istotne jest właściwe sadzanie na wózku inwalidzkim, zwiększające zwartość stawów biodrowych. Je-

146

dynym wskazaniem do leczenia operacyjnego jest tak duże napięcie mięśni przywodzicieli, że powoduje to krzyżowanie się nóg w czasie chodzenia. W skrajnych przypadkach krzyżowanie nóg może utrudniać siedzenie i utrzymanie higieny osobistej. Zazwyczaj stosuje się jedną z trzech metod: 1. Tenotomia mięśni przywodzicieli [91, 92]. 2. Odnerwienie mięśni przywodzicieli [90, 91]. 3. Tylne przemieszczenie mięśni przywodzicieli (z lub bez tenotomii mięśnia biodrowo-udowego) [91, 92, 96]. W usprawnianiu pooperacyjnym kontynuuje się rozciąganie mięśni przywodzicieli i wzmacnianie pozostałych mięśni okolicy stawu biodrowego w celu zapewnienia odpowiedniej stabilizacji mięśniowej. Grogan i wsp. stosują przenośny pręt odwodzący własnej konstrukcji, który umożliwia ćwiczenia w czasie chodzenia, może być stosowany równolegle z odlewowym wysokim butem ortopedycznym i zapewnia odwiedzenie przez cały czas, nawet poza ćwiczeniami [97].

Zniekształcenia zgięciowe Wszelkiego rodzaju przykurcze zgięciowe w stawie biodrowym upośledzają prawidłowość sylwetki wyprostnej. Typową kompensacją w celu utrzymania pionowej osi ciała jest zwiększenie lordozy lędźwiowej i zgięcie w stawach kolanowych. Rozciąganie mięśni zginaczy stawu biodrowego jest trudne, gdyż powoduje jednoczesne przodopochylanie się miednicy z odruchowym nadmiernym wyprostem w odcinku lędźwiowym kręgosłupa. Dla prawidłowego wykonywania biernego rozciągania konieczne jest dokładne stabilizowanie miednicy i to zarówno w pozycji leżenia na plecach, jak i na brzuchu. Leczenie chirurgiczne sprowadza się do zmniejszenia napięcia oddziałujących mięśni. Może to dotyczyć mięśnia biodrowo-udowego [90] lub przecięcia mięśnia napinacza powięzi szerokiej, lub rozcięcia powięzi mięśnia prostego uda, lub uwolnienie jego przyczepu [91]. Usprawnianie polega na rozciąganiu mięśni zginaczy z jednoczesnym wzmacnianiem mięśni

prostowników i odwodzicieli stawu biodrowego. Konieczne jest również rozwijanie zdolności czynnościowych, aby zapobiegać odtworzeniu się dziecięcych kompensacyjnych wzorców ruchowych.

Zniekształcenia wynikające z rotacji wewnętrznej Jak podano wcześniej, głównym zniekształceniem wynikającym z nadmiernej rotacji wewnętrznej w stawie biodrowym w czasie chodzenia jest przodopochylenie kości udowej. Jest ono powodem zaburzeń chodzenia polegających przede wszystkim na stawianiu drobniutkich kroków. Leczenie polega na wykonaniu derotacyjnej osteotomii udowej połączonej zazwyczaj z uwolnieniem przyśrodkowego przyczepu rozcięgna podkolanowego [87, 90, 91]. Po operacji wymagane jest dłuższe unieruchomienie i zakaz obciążania operowanej kończyny do czasu zdjęcia gipsu. Usprawnianie skupia się na ćwiczeniu w zakresie ruchów i wzmacnianiu mięśni okolicy stawu biodrowego. Operacja wykonana tylko po jednej stronie może powodować nierówną długość obydwu nóg, co należy uwzględnić przy prowadzeniu ćwiczeń po skonsultowaniu się z ortopedą. Istotne jest również wzmacnianie siły mięśni i nauczanie prawidłowych wzorców chodzenia w nowo powstałych po operacji warunkach.

Staw kolanowy Zniekształcenia zgięciowe Najczęstszą przyczyną zgięciowego ustawienia się stawu kolanowego jest zbyt małe rozcięgno podkolanowe lub jest to reakcja wtórna w odpowiedzi na zgięciowe ustawienie w stawie biodrowym. Długotrwałe zgięcie w stawie kolanowym prowadzi do obkurczenia się torebki stawowej i skrócenia się nerwu kulszowego. W niektórych przypadkach skuteczne jest leczenie zachowawcze polegające na wielokrotnym gipsowaniu [98]. Stosuje się też, uzyskując zadowalające wyniki niedużym nakładem kosztów,

miękkie stabilizatory zakładane na noc [99]. Wśród interwencji chirurgicznych najczęściej wykonuje się wydłużenie rozcięgna podkolanowego [87, 90]. Gage postuluje połączyć wydłużenie rozcięgna z jednoczesnym przemieszczeniem przyczepu dalszego mięśnia prostego uda w okolicę pasma biodrowo-udowego lub przyczepu dalszego mięśnia półścięgnistego [100]. Usprawnianie pooperacyjne polega na wzmacnianiu zarówno mięśni zginaczy, jak i mięśni prostowników stawu kolanowego oraz na prostowaniu kolana w wyniku wykonywania ćwiczeń czynnych i biernych. Ponieważ ruchy w stawach kolanowym i biodrowym często są współzależne, należy pamiętać o równoczesnym zleceniu ćwiczeń wzmacniających i w zakresie ruchu dotyczących stawu biodrowego. Można utrzymać stosowanie stabilizatorów zakładanych na noc zwłaszcza, jeżeli dziecko ma duże trudności z nauczeniem się nowych wzorców ruchowych.

Staw skokowy i stawy stopy Stopa końska U dzieci z m.p.dz. stopa końska jest spotykana bardzo często. Patologia ta wynika z nierównomiernego napięcia między podeszwowymi i grzbietowymi mięśniami zginaczami stopy. U dzieci chodzących jest przyczyną opierania stopy na paluchu. W bardziej zaawansowanych przypadkach dzieci mają trudności z oparciem stopy na podnóżku wózka inwalidzkiego i założeniu buta. Leczenie zachowawcze polega na biernym rozciąganiu mięśni po uprzednim zabezpieczeniu stawu skokowo-piętowego przed rozciąganiem. Pomocna w uzyskaniu odpowiedniej stabilizacji może być odlewowa orteza skokowo-stępowa (MAFO), nie zapewnia ona jednak odpowiedniego rozciągnięcia mięśni. Najczęściej stosowanym sposobem leczenia operacyjnego jest wydłużenie ścięgna piętowego [87,90,101]. Strecker i wsp. donoszą o pozytywnych wynikach operacji nazywanej przemieszczeniem sznura piętowego [102]. Typowym jej

147

powikłaniem jest nadmierne wydłużenie ścięgna piętowego. W tych przypadkach powstaje chód piętowy, a w fazie podporu dochodzi do nadmiernego zgięcia grzbietowego stopy [103]. W wyniku tego chodzenie wymaga zwiększonego nakładu energetycznego, a mięśnie przebiegające przez stawy kolanowy i biodrowy ulegają skróceniu. Celem usprawniania jest wzmocnienie mięśni utrzymujących stopę we właściwym położeniu oraz ćwiczenia w zakresie ruchów w stawie skokowym.

Stopa koślawa W stopie koślawej obserwuje się jej zgięcie podeszwowe, pochylenie kości piętowej z jednoczesnym odwiedzeniem przodostopia. W takim ustawieniu kość skokowa uwypukla się od strony przyśrodkowej, będąc często przyczyną powstawania w tym miejscu odcisków. Ten rodzaj zniekształcenia jest plastyczny i można je zlikwidować przez bierne zgięcie podeszwowe stopy z jednoczesną korekcją ustawienia kości skokowej i przodostopia. Uważa się, że istnieją trzy główne przyczyny powstawania stopy koślawej: (1) spastyczność mięśni grupy bocznej goleni powodująca zmianę osi obrotu przechodzącej przez staw skokowo-piętowy na bardziej poprzeczną, jednocześnie odwodząc przodostopie, (2) przykurcz mięśni płaszczkowatego i brzuchatego powodujący podeszwowe pochylenie kości piętowej, (3) przetrwałe, płodowe przyśrodkowe odchylenie szyjki kości skokowej [45]. Crawford i wsp. opracowali metodę częściowego ograniczenia ruchomości w stawie w wyniku ryglowania. Ich metoda, polegająca na połączeniu kości skokowej i piętowej stabilizatorem przeprowadzonym przez staw skokowo-piętowy, ma zastosowanie u dzieci przed ukończeniem 6. roku życia. Później, w razie konieczności, ryglowanie można zastąpić wykonaniem artrodezy. Ich zdaniem wyniki prawidłowo wykonanej operacji tą metodą często dają trwałą poprawę tak, że dalsze interwencje chirurgiczne nie są potrzebne [104]. Najczęściej stosowanymi w późniejszym okresie operacjami są:

148

(1) pozastawowe usztywnienie skokowo-piętowe sposobem Grice'a [87, 90, 101, 105, 106], (2) w przypadkach mniej zaawansowanych — wydłużenie mięśnia strzałkowego krótkiego [103] i (3) potrójna artrodeza w przypadku utrwalonych zniekształceń [87]. Okresy pooperacyjnego unieruchomienia są różne, w zależności od rodzaju wykonanej operacji i indywidualnych upodobań operatora. W okresie unieruchomienia obowiązuje ograniczenie lub zakaz chodzenia. W odległym czasie od operacji obserwuje się czasami powstanie nadmiernej ruchomości w stawach bliższych i dalszych w stosunku do wykonanego usztywnienia, co może wymagać zastosowania odpowiednich stabilizatorów.

Zniekształcenia ze szpotawieniem Zniekształcenia szpotawiące rzadko występują u dzieci z m.p.dz. Powstają w wyniku zaburzenia równowagi między słabymi mięśniami grupy strzałkowej a nadmiernie napiętymi mięśniami z grup tylnej lub przedniej [87]. Jest wiele sposobów leczenia chirurgicznego tych zniekształceń: wydłużanie, ryglowanie, przemieszczanie przyczepów mięśni goleni przednich lub tylnych [87, 90, 107—109]. Usprawnianie polega na nauczeniu wykorzystania mięśni w nowo powstałych po operacji warunkach, zwłaszcza jeżeli polegała ona na przemieszczeniu przyczepów. Poza tym wykonuje się ćwiczenia zwiększające zakres ruchów, wzmacnia się mięśnie i naucza się prawidłowego obciążania w czasie stania i chodzenia. Wskazane jest zastosowanie ustalonego z lekarzem zaopatrzenia ortopedycznego.

Opieka domowa Sposób postępowania z dzieckiem z m.p.dz. w domu jest nieodłącznym elementem całego programu postępowania rehabilitacyjnego. Polega on zazwyczaj na częstym powtarzaniu ćwiczeń wykształcających prawidłową sylwetkę i wzorce ruchowe prezentowanych w czasie zajęć z terapeutą. Planując zakres ćwiczeń do

wykonywania w domu, należy uwzględnić możliwości czasowe i schemat dnia danej rodziny. Z pewnością dziecko chętniej będzie wykonywało ćwiczenia połączone z codziennymi zajęciami lub zabawą, niż zadawane w czasie odrębnej 30-minutowej sesji. W prowadzeniu ćwiczeń pomocne może być rodzeństwo. Zaangażowanie się go w codzienne ćwiczenia wyzwala w małym pacjencie unikalne i spontaniczne reakcje, które motywują go do lepszego ćwiczenia. Prowadzenie ćwiczeń dla niemowląt jest łatwe i bez większych trudności można włączyć je do codziennych czynności domowych wykonywanych przy dziecku. Odpowiednie trzymania i ułożenia można stosować w czasie przewijania, ubierania, karmienia, kąpania czy też unoszenia dziecka. Jeżeli dziecko przejawia jakieś szczególne upodobania, korzystne jest zaadaptowanie ich dla potrzeb usprawniania. Czasami polega to na kupieniu dziecku instrumentu muzycznego, zapisaniu go na hipoterapię, pływanie lub inny rodzaj aktywności fizycznej rozwijający umiejętności będące w zgodzie z założeniami prowadzonej terapii.

Współpraca z placówkami oświatowymi Utrzymywanie kontaktu z nauczycielami dziecka jest niezbędnym warunkiem jego prawidłowej edukacji i terapii. Odpowiednie skoordynowanie zajęć szkolnych i sesji ćwiczeniowych jest możliwe tylko wtedy, gdy terapeuta zna dzienny rozkład zajęć dziecka. U dzieci w wieku szkolnym należy zwrócić szczególną uwagę na utrzymywanie prawidłowej sylwetki w czasie siedzenia. Ważne jest dobranie odpowiedniej wysokości blatu ławki. Do nauki zaleca się przyjmowanie pozycji umożliwiającej wyprost w stawach biodrowych i kolanowych. Przedłużające się siedzenie ze zgiętymi nogami sprzyja tworzeniu się przykurczów w tych stawach. Z tego powodu wskazane jest, aby dziecko z m.p.dz. miało możliwość okresowego przerywania siedzenia w celu wypros-

towania nóg. Wychowawca powinien zwracać uwagę na zachowanie się dziecka i sposób jego poruszania się, a w razie potrzeby powinien umieć udzielić odpowiedniej asekuracji. Na podstawie informacji od wychowawcy terapeuta ma możliwość zapoznania się z wzorcami ruchowymi dziecka w życiu codziennym i — w razie stwierdzenia nieprawidłowości — może im przeciwdziałać. Opierając się na informacjach od nauczycieli, można też lepiej dobrać potrzebny rodzaj zaopatrzenia ortopedycznego. Współpraca terapeuty zajęciowego i logopedy polega na wymianie spostrzeżeń dotyczących zdolności koncentracji dziecka, zdolności i trudności w rozumieniu i poznawaniu, a także jego postępów w dziedzinie mowy i nauki języka. Dzięki tym informacjom możliwe jest opracowanie indywidualnego toku nauczania. Nie należy obciążać nauczycieli obowiązkiem kontrolowania dziecka w sferze fizycznej, tzn. nadzorowania prawidłowości sylwetki, czy też prawidłowości reakcji odruchowych. Ich rola powinna polegać przede wszystkim na obserwacji i ewentualnym korygowaniu sposobu siedzenia, umożliwieniu dziecku przerw w siedzeniu, stworzeniu warunków do korzystania z ewentualnego zaopatrzenia ortopedycznego i dbaniu o bezpieczeństwo dziecka. Terapeuta powinien traktować nauczyciela jak swojego współpracownika, którego działania prowadzą do tego samego celu. W rozdziale 14. przedstawiona będzie szczegółowo rola fizykoterapeuty pracującego w szkole i istniejące w związku z tym oczekiwania.

Inne specjalności mogące pomóc w opiece nad dzieckiem z mózgowym porażeniem dziecięcym Mózgowe porażenie dziecięce to nie tylko upośledzenie w sferze ruchów, ale również wynikające z tego inne nieprawidłowości rozwojowe, np. zdolności poznawczych, językowych i sfery psychiczno-emocjonalnej. Złożoność problemu

149

wymaga traktowania chorego dziecka jako jednej całości, a nie skupiania się na każdej z patologii osobno. Uwzględniając specyfikę potrzeb dziecka z m.p.dz., nie należy zapominać, że ma być ono traktowane jak normalny członek rodziny. Aby tak było, w rzeczywistości konieczna jest odpowiednia edukacja rodziców, rodzeństwa i krewnych. Chociaż główny ciężar kontynuowania terapii spoczywa na domownikach, to trzeba pamiętać, że i oni mogą być czasami zmęczeni spoczywającą na nich odpowiedzialnością i pragnąć czasowego odprężenia. W celu uzyskania pożądanych wyników w szeroko rozumianej terapii dzieci z m.p.dz. należy dążyć do skoordynowanego działania ludzi wielu specjalności. Będą to zarówno lekarze udzielający pomocy w miarę pojawiających się potrzeb: pediatrzy, neurolodzy, ortopedzi, chirurdzy, okuliści, jak również osoby zajmujące się rozwojem fizycznym, psychicznym i intelektualnym dziecka: fizykoterapeuci, terapeuci zajęciowi, logopedzi, psychologowie i nauczyciele. Ważne jest utrzymywanie dobrego wzajemnego kontaktu. Terapeuci zajęciowi dbają o prawidłowy rozwój w sferze ruchowej, pomagają nauczyć się wykonywania codziennych czynności i uzyskania pewnej niezależności. W okresie dorastania ich rola polega na przygotowaniu pacjentów do dorosłego życia. Logopeda również uczy utrzymywania prawidłowej sylwetki wyprostnej niezbędnej dla zachowania odpowiedniego toru oddechowego, co jest bezpośrednio związane z nauczaniem prawidłowej fonacji. Dobra koordynacja oddechów z ruchami ust jest niezbędna nie tylko w celu mówienia, ale też w trakcie jedzenia. W sytuacjach utrudnionego lub wręcz niemożliwego komunikowania się za pomocą głosu mają zastosowanie elektroniczne lub mechaniczne tabliczki do porozumiewania się. U dzieci z m.p.dz. język migowy ma bardzo ograniczone zastosowanie, ponieważ wymaga precyzji w wykonywaniu drobnych ruchów palcami. Oprócz opóźnień w sferze ruchowej, także mowy, mogą wystąpić opóźnienia w nauce i rozumieniu języka.

150

Ocena psychologa ma na celu stwierdzenie i leczenie ewentualnych nieprawidłowości w sferze emocjonalnej i intelektualnej. Psycholog opierając się na swoich spostrzeżeniach jest w stanie określić optymalne dla dziecka warunki środowiskowe niezbędne do nauki i zabawy. Jego pomoc może być również potrzebna w sytuacjach, gdy w rodzinie występują pewne trudności natury psychologicznej wynikające z choroby dziecka. Przydatna jest również pomoc specjalisty w dziedzinie gier i zabaw, który może doradzić najlepsze dla dziecka formy wypoczynku i zabawy. Pomoże również dobrać odpowiednie zabawki, które zapewnią nie tylko rozrywkę, ale będą wspomagały rozwój motoryki i pozwolą dziecku na usamodzielnienie się w zabawie. W przypadku niektórych zabawek konieczne jest ich odpowiednie dostosowanie do możliwości pacjenta, np. w wyniku wyposażenia ich w sterowanie elektryczne. Do obsługi zabawek elektrycznych najlepsze są joystiki lub płytki dotykowe, w zależności od zdolności dziecka do wykonywania ruchów precyzyjnych. Ważne są również odpowiednie działania miejscowych placówek oświatowych, kulturalnych i rekreacyjnych. Dzięki odpowiedniemu wykorzystaniu ich możliwości organizuje się dla dzieci z różnymi upośledzeniami zajęcia pływackie, gimnastyczne, jazdę konną lub naukę tańca, w których mogą one uczestniczyć wraz ze swoimi pełnosprawnymi równieśnikami. Należy jednak pamiętać o odpowiednim dobieraniu formy rekreacji, tak by stwarzała ona niepełnosprawnym dzieciom możliwość osiągnięcia w niej sukcesu. Jest to bardzo istotne, gdyż rozwija w nich poczucie własnej wartości i niezależności i stymuluje je do dalszej wytężonej pracy. Znalezienie odpowiedniego ośrodka zajmującego się dziećmi z m.p.dz. jest czasami trudne. To zadanie spoczywa przede wszystkim na pracownikach socjalnych. Powinni oni również ułatwić rodzinom dostęp do odpowiednich pomocy i środków. Powinni też na bieżąco pomagać rodzinom w rozwiązywaniu mogących się pojawić najistotniejszych problemów socjalnych.

5

Elena Tappit-Emas

Rozszczep kręgosłupa Występowanie i etiologia Rokowanie Definicje Embriologia wada rozwojowa (malformacja) Wodogłowie Chiariego II Badania i diagnostyka prenatalna Postępowanie z noworodkiem Ogólne założenia leczenia Postępowanie przedoperacyjne Leczenie wodogłowia Usprawnianie dzieci z rozszczepem kręgosłupa Wstęp Ręczna ocena mięśni Badanie zakresu ruchu Usprawnianie pooperacyjne Opieka nad małym dzieckiem Występujące problemy i zagadnienia Problemy w okresie rozwoju Rady dla rodziców Usprawnianie dorastającego dziecka

Występowanie i etiologia Rozszczep kręgosłupa jest przyczyną wtórnego do porażenia rdzenia kręgowego upośledzenia funkcji motorycznych dzieci. Przy częstości występowania u 1 na 1000 żywo urodzonych dzieci lokuje się na drugim miejscu (po zespole Downa) w częstości wrodzonych wad. Badania możliwych jego przyczyn były oceniane na podstawie genetycznych, środowiskowych i dietetycznych czynników mogących mieć wpływ na występowanie rozszczepu kręgosłupa. Żadna definitywna przyczyna, w tym nieprawidło-

Zagadnienia związane z rozwojem Sprzęt usprawniający dla niemowląt Zaopatrzenie ortopedyczne Wprowadzenie Uszkodzenie rdzenia w odcinku piersiowym Wysokie uszkodzenie rdzenia w odcinku lędźwiowym Zaopatrzenie ortopedyczne dla dzieci z uszkodzeniem wysokim Niskie uszkodzenie rdzenia w odcinku lędźwiowym Uszkodzenie w okolicy krzyżowej kręgosłupa Unieruchomienie po operacjach ortopedycznych Inne patologie ośrodkowego układu nerwowego Hydromielia Zakotwiczenie się rdzenia kręgowego Boczne skrzywienie kręgosłupa Osiągnięcia w zdolnościach percepcji, ruchowych i poznawczych Poruszanie się za pomocą wózka inwalidzkiego Dorośli z rozszczepem kręgosłupa Podsumowanie

wości chromosomalne, nie została dotychczas zidentyfikowana [1, 2]. Wiele czynników może spowodować wystąpienie rozszczepu kręgosłupa, a predyspozycje genetyczne mogą być wzmacniane przez istniejące liczne czynniki środowiskowe. Kilka prac naukowych wskazywało na małe stężenie kwasu foliowego u matki przed zajściem w ciążę. Wiadomo, że przyjmowanie kwasu walproinowego, leku przeciwdrgawkowego, przez matkę wywołuje tę wadę u jej potomstwa. Ostatnio badano wpływ hipertermii wywołanej przez korzystanie z sauny, solarium, kocy elektrycz-

155

nych, oraz gorączki w pierwszym trymestrze ciąży. Jedynie korzystanie z solariów wiązało się ze wzrostem ryzyka wystąpienia rozszczepu. Duża częstość występowania rozszczepu kręgosłupa (4,5 na 1000 urodzeń) obserwowana jest w rodzinach irlandzkiego i celtyckiego pochodzenia. Z kolei najmniejszą częstość występowania (0,3 na 1000) obserwuje się w japońskich rodzinach. W Stanach Zjednoczonych obserwowano zmieniającą się częstość występowania u różnych grup etnicznych. U dzieci z rodzin latynoskich i afroamerykańskich częstość występowania rozszczepu wzrastała, prawdopodobnie na skutek wpływu czynników środowiskowych i zanieczyszczenia, w miarę jak ludność tych grup przenosiła się do bardziej uprzemysłowionych, miejskich rejonów. W rodzinach, w których zaistniał już rozszczep kręgosłupa prawdopodobieństwo jego ponownego wystąpienia jest o 2—5% większe niż w całej populacji.

Rokowanie W poprzednich dekadach długoterminowe przeżycie dzieci z rozszczepem kręgosłupa wahało się między 1% tych bez leczenia a 50% leczonych. Obecnie spodziewane przeżycie wynosi 90% dzięki stosowaniu agresywnego leczenia wady rdzenia i powiązanych z tym problemów. W rozdziale tym przedstawiono główne problemy związane z postępowaniem z chorymi, w tym z wodogłowiem, z niedorozwojem ruchowym i czuciowym w obrębie kończyn dolnych oraz zagadnienia o znaczeniu klinicznym. Główny postęp w leczeniu tej choroby wiązał się z wprowadzeniem w 1947 roku antybiotykoterapii ograniczającej infekcje oraz od 1960 roku chirurgicznego odbarczania nadciśnienia wewnątrzkomorowego przy wodogłowiu. W ostatnich latach wczesne stosowanie czasowego i czystego cewnikowania w celu pełnego opróżnienia pęcherza moczowego znacznie poprawiło przeżywalność w wyniku ograniczenia infekcji układu moczowego i stopniowego uszkadzania nerek. Powyższe zabiegi

156

w połączeniu z wczesnym chirurgicznym zamknięciem przepukliny grzbietowej dodatkowo wpływają na poprawę rokowania u dzieci z rozszczepem kręgosłupa. Jednakże wraz z tą poprawą zwiększa się liczba ciężko dotkniętych chorobą dzieci, na szczęście połączone jest to także ze zwiększeniem się liczby dzieci lżej upośledzonych, które nie przetrwałyby przy stosowaniu poprzednich schematów leczenia. W całości obecny obraz tej choroby może być uznany za korzystny. Klinicyści mają w tej chwili możliwość, niedostępną w przeszłości, ogromnej pracy i nauki nad tą heterogenną grupą.

Definicje Terminy: mielomeningocele, meningomyelocele, spina bifida, spina bifida aperta, spina bifida cystica, dysrafia rdzenia i mielodysplazja są synonimami rozszczepu kręgosłupa. Rozszczep kręgosłupa jest wadą zwykle diagnozowaną już przy urodzeniu w wyniku stwierdzenia występowania uzewnętrzniającego się worka przepuklinowego w okolicy grzbietowej. Worek zawiera opony i rdzeń kręgowy wysuwające się przez niewykształconą w pełni grzbietową część kręgów. Wada ta może wystąpić w jakimkolwiek odcinku kręgosłupa, lecz zazwyczaj występuje w okolicy lędźwiowej. Worek może mieć cienką przejrzystą ściankę z tkanką nerwową przyczepioną do swej wewnętrznej powierzchni lub może być otwarty, z tkanką nerwową odsłoniętą. Boczne krawędzie mają kostne wyniosłości zbudowane z nie złączonych luków kręgów. Wada może być duża, obejmując wiele kręgów, lub niewielka, gdy dotyczy tylko jednego, dwóch kręgów. Rozmiar uszkodzenia niekoniecznie wyrokuje o czynnościowym upośledzeniu dziecka. Spina bifida occulta (rozszczep kręgosłupa ukryty) i przepuklina rdzeniowa (myelocele) są mniej dotkliwymi anomaliami związanymi z rozszczepem kręgosłupa. Rozszczep kręgosłupa ukryty (spina bifida occulta) jest stanem, w którym dochodzi do niepołączenia się łuków kręgów, lecz bez towarzyszącego temu zaburzę-

nia budowy leżącej wewnątrz tkanki nerwowej. Umiejscowiona jest głównie w okolicy lędźwiowej lub krzyżowej i stwierdzana najczęściej przypadkowo podczas badania radiologicznego w tej okolicy wykonywanego z innego powodu. Może być ona rozpoznana z zewnątrz dzięki występowaniu kępki włosów w linii pośrodkowej, z lub bez przebarwienia okolicznej skóry. U około 21—26% rodziców dzieci z rozszczepem kręgosłupa stwierdza się cechy ukrytego rozszczepu. Z kolei częstość występowania tej postaci wynosi około 4,5—8% całej populacji [4, 6, 8]. Uważano poprzednio, że dysfunkcja neurologiczna i mięśniowa nie występuje w tym przypadku, jednakże ostatnie badania prowadzone przez Fidasa i wsp. wykazały łagodnego stopnia zaburzenia układu moczowego u osób dotkniętych tą anomalią [9]. Przepuklina rdzeniowa (myelocele) jest to uwypuklony worek zawierający opony i płyn mózgowo-rdzeniowy, natomiast rdzeń kręgowy i korzenie nerwów pozostają nie naruszone w swoim prawidłowym położeniu. Upośledzenie ruchowe i czuciowe, wodogłowie i inne zaburzenia o.u.n. w tym przypadku nie występują. Przepuklina oponowo-tluszczowa (lipomeningocele), powierzchowna masa tkanki tłuszczowej znajdująca się w dolnej części okolicy lędźwiowej i okolicy krzyżowej jest kolejnym rodzajem wady kręgosłupa zwykle łączonym z tą grupą rozpoznań. Nie towarzyszą mu ani objawy neurologiczne, ani wodogłowie, jednakże można zaobserwować częstsze osłabienie funkcji jelit i pęcherza moczowego spowodowane pętleniem się rdzenia kręgowego u osób z tą wadą [11, 12].

Embriologia Rozszczep kręgosłupa (spina bifida cystica), jedna z licznych wad cewy nerwowej, pojawia się we wczesnym okresie embriologicznego rozwoju o.u.n. Komórki płyty nerwowej, która formuje się do 18. dnia ciąży, różnicują się, tworząc cewę i grzebień nerwowy. Grzebień nerwowy stanie się obwodowym układem,

w tym nerwami czaszkowymi, rdzeniowymi, autonomicznymi i zwojami. Cewa nerwowa, która stanie się o.u.n., mózgiem i rdzeniem kręgowym, jest otwarta na obu swych końcach: czaszkowym i ogonowym. Koniec czaszkowy zamyka się około 24. dnia ciąży. Niepowodzenie tego procesu prowadzi do śmiertelnego stanu zwanego anencefalią (bezmózgowiem). 26. dnia ciąży zamyka się ogonowy odcinek. Tu, niepowodzenie zamknięcia lub połączenia się w którymkolwiek odcinku grzbietowym części cewy prowadzi do powstania rozszczepu kręgosłupa lub przepukliny oponowej. Typowym klinicznym objawem rozszczepu kręgosłupa jest brak motorycznej i czuciowej funkcji (zazwyczaj obustronnie) poniżej poziomu uszkodzenia rdzenia kręgowego oraz brak nerwowej kontroli jelit i pęcherza. Donoszono także o możliwości jednostronnej utraty funkcji ruchowych i czuciowych. Obraz zaburzeń może być również asymetryczny. Upośledzenie funkcjonalne może być częściowe i całkowite, lecz prawie zawsze trwałe [6, 12, 13].

Wodogłowie i wada rozwojowa (malformacja) Chiariego II Wodogłowie i malformacja Arnolda Chiariego są nieprawidłowościami budowy ośrodkowego układu nerwowego często łączącymi się z rozszczepem kręgosłupa. Wodogłowie (hydrocephalus) jest to stan nieprawidłowego gromadzenia się płynu mózgowo-rdzeniowego w jamie czaszki. U osób bez rozszczepu kręgosłupa wodogłowie może być spowodowane nadmiernym wytwarzaniem płynu mózgowo-rdzeniowego, upośledzeniem wchłaniania zwrotnego płynu lub przeszkodą w prawidłowym przepływie płynu mózgowo-rdzeniowego przez struktury mózgu i rdzenia kręgowego. Upośledzenie przepływu towarzyszące malformacji Arnolda Chiariego uważane jest za przyczynę wodogłowia u większości dzieci z rozszczepem kręgosłupa. Ta wada rozwojowa, znana także jako malformacja Chiariego II, jest deformacją móżdżku, rdzenia przedłużonego i szyjnego odcinka rdzenia kręgowego. Polega ona na wklinowy-

157

waniu się tylnej części móżdżku poniżej otworu wielkiego czaszki oraz przemieszczeniu struktur pnia mózgu w kierunku ogonowym. Płyn mózgowo-rdzeniowy tworzący się w czwartej komorze może napotkać przeszkodę w swym przepływie przez otwór wielki spowodowaną nieprawidłowo położonymi strukturami. Występować może także pociąganie dolnych nerwów czaszkowych. Badania z użyciem rezonansu magnetycznego (NMR) wykazały, że u większości dzieci z rozszczepem kręgosłupa występowała także ta wada rozwojowa. Natomiast u dzieci z malformacja prawdopodobieństwo rozwinięcia się wodogłowia jest ponad 90% [14-17]. Interesujące są teorie dotyczące powstawania malformacji Chiariego II. Początkowo uważano, że pierwotna wada kręgosłupa działa jak kotwica na rdzeń kręgowy, uniemożliwiając mu przesuwanie się proksymalnie w kanale kręgowym w czasie wzrostu płodu. Miało to także powodować przesunięcie struktur pnia mózgu do nieprawidłowo niskiego położenia. Wodogłowie miało być natomiast jedynie hydrodynamicznym skutkiem zaistniałej blokady przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego. W roku 1989 badania przeprowadzone przez McLone'a i Kneppera powiązały ze sobą wspólne występowanie rozszczepu kręgosłupa, malformacji Chiariego i wodogłowia. Badacze ci postulowali, że we wczesnym okresie rozwoju embrionalnego prymitywnego układu komorowego dochodzi do serii wzajemnie powiązanych, skorelowanych w czasie wad prowadzących do powstania malformacji Chiariego II i wodogłowia. Ich badania wskazywały, że najbardziej dotknięte chorobą dzieci miały mały tylny dół czaszki, co uniemożliwiało pomieszczenie w nim tylnej części mózgu i struktur pnia mózgu. Wynika z tego, że przyczyną tej wady rozwojowej nie jest pociąganie rdzenia w dół ani też zwiększone ciśnienie spowodowane wodogłowiem. Ponadto można stwierdzić u tych dzieci liczne drobne anatomiczne anomalie w obrębie mózgu i czaszki. Co znaczące, McLone i Knepper stwierdzili, że ponad 25% noworodków z rozszczepem kręgosłupa miało obwód głowy poniżej 5. percentyla. Badacze postulowali, że

158

rozszczep kręgosłupa jest wynikiem braku czasowej koordynacji kolejnych etapów rozwoju układu komorowego, zapoczątkowanym niepowodzeniem w zamknięciu się cewy nerwowej. Wyjaśnienie to spotkało się z powszechną akceptacją zarówno neuroanatomów, jak i neurochirurgów. Wiąże się ono z dużym zainteresowaniem terapeutów, którzy dotychczas spekulowali na temat przyczyn zaburzeń o.u.n. u dzieci z rozszczepem kręgosłupa. Dzieci te w znaczny sposób różnią się od dzieci jedynie z wodogłowiem, z którymi często są porównywane. Teoria McLone'a i Kneppera oferuje-anatomiczne wyjaśnienie nieprawidłowości w obrębie o.u.n. obserwowanych u wielu pacjentów, a także daje podstawy do dalszych badań w tym kierunku.

Prezentacja 5.1 OBJAWY ZWIĄZANE Z WADĄ ROZWOJOWĄ (MALFORMACJĄ) CHIARIEGO TYPU II Świst krtaniowy — zwłaszcza wdechowy Bezdech — podczas płaczu lub w nocy Refluks żolądkowo-przełykowy Porażenie strun głosowych Trudności w połykaniu Zachłystywanie się do oskrzeli

Około 2—3% dzieci z rozszczepem kręgosłupa wykazuje znaczące wyniki wpływu malformacji Chiariego II na funkcję pnia mózgu i nerwów czaszkowych. Tracheostomia i gastrostomia mogą być w tych przypadkach zabiegami ratującymi życie, które według obserwacji ulega poprawie w miarę rozwoju dziecka i dojrzewania układu nerwowego. W ciężkich przypadkach malformacji Chiariego II można obserwować znacznego stopnia brak siły mięśniowej kończyn górnych i prężenia wyprostne (opistotonus). Odbarczenie tylnego dołu czaszkowego i laminektomia szyjna, wykonywane w celu usunięcia nadciśnienia działającego na pień mózgu i szyjny odcinek rdzenia, są akcep-

towaną formą leczenia, lecz kończą się różnego stopnia sukcesem. Ważne jest, że nie znaleziono związku między nasileniem objawów u dziecka a stopniem jego wodogłowia. W zasadzie nie znaleziono dotychczas żadnego związku między stopniem sprawności ruchowej dziecka a jakimikolwiek innymi objawami. Dlatego też, jest niemożliwe przewidzenie, które dziecko będzie miało znaczące trudności w przyszłości. Badania jądrowym rezonansem magnetycznym wykrywają poważne nieprawidłowości u niektórych bezobjawowych dzieci. Wiązane są nadzieje na przyszłość z wykorzystaniem do diagnostyki słuchowych potencjałów indukowanych. Wielu lekarzy jest przekonanych, że jeszcze jest wiele do nauczenia się o tym zaburzeniu, zwłaszcza na poziomie komórkowym [4, 6, 20—23].

Badania i diagnostyka prenatalna Rozwój badań prenatalnych umożliwił wczesną diagnostykę rozszczepu kręgosłupa. Badanie takie dostarcza rodzinom informacji, oczekiwanej do podjęcia decyzji o losie ciąży. Tym, którzy zdecydują się na urodzenie dziecka, umożliwia zorganizowanie z wyprzedzeniem właściwej i dobrze przygotowanej opieki medycznej. Alfa-fetoproteina (AFP) jest białkiem występującym u prawidłowo rozwijającego się płodu i można ją znaleźć w płynie z jamy owodni. Osiąga ona swoje największe stężenie w surowicy płodu, a przez to i w płynie owodniowym około 6.—14. tygodnia ciąży. Po 14. tygodniu jednakże zaczyna przeciekać do płynu owodniowego przez odsłonięty układ naczyniowy w rejonie rozszczepu kręgosłupa. Stąd duże stężenie AFP w płynie owodniowym znacząco przemawia za wadą rozwoju cewy nerwowej. Badanie stężenia AFP przy nakłuciu jamy owodni (amniocentezie) lub ostatnio w próbkach krwi matki umożliwia wykrycie około 89% przypadków wad cewy nerwowej. Na nieszczęście stosowane testy diagnostyczne mają tendencję zarówno do fałszywie dodatnich, jak i fałszywie ujemnych wyników. Dlatego też wyniki

oznaczania stężenia AFP są rutynowo porównywane z wynikami badania ultrasonograficznego płodu [6, 14]. Nowoczesny sprzęt ultrasonograficzny i doświadczony personel wykonujący badania umożliwiły położnikom obserwacje i dokumentowanie licznych nieprawidłowości w obrębie czaszki, które znacząco korelują z występowaniem rozszczepu kręgosłupa. Ponieważ niewielkie uszkodzenie w okolicy grzbietowej noworodka może być trudne, bądź wręcz niemożliwe do wykrycia, klinicyści w chwili obecnej poszukują czaszkowych objawów umożliwiających wykrycie nieprawidłowości. Objawy te są następnie wskazaniem do wykonania badania ultrasonograficznego mającego na celu umiejscowienie uszkodzenia na grzbiecie [24, 25]. Wiele było propozycji co do najlepszej metody porodu przy stwierdzonym rozszczepie kręgosłupa. Cięcie cesarskie może mieć korzystny, ochronny wpływ na tkankę nerwową, przez co umożliwia lepszą sprawność dziecka. Cięcie ponadto zmniejsza uraz uzewnętrznionych nerwów w okolicy grzbietowej, do którego doszłoby przy porodzie naturalnym. Co więcej, zapobiega zanieczyszczeniu bakteryjnemu otwartych ran noworodka związanemu z przechodzeniem przez kanał rodny. Zmniejsza przez to ryzyko wystąpienia zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. W wyniku cięcia unika się także możliwego urazu grzbietu w trakcie prezentacji matce noworodka, co może mieć wpływ na neurologiczną sprawność dziecka. Cięcie umożliwia także szybsze wykonanie zabiegu zamknięcia rozszczepu ze względu na swoją planowość, w porównaniu do nie planowanego porodu naturalnego [26—30].

Postępowanie z noworodkiem Ogólne założenia leczenia Zasady postępowania z dziećmi z rozszczepem kręgosłupa różnią się w różnych stronach świata, a nawet Stanów Zjednoczonych. Ponieważ rana grzbietu nie była oceniana jako zagrażają-

159

ca bezpośrednio życiu, ośrodki miały wolną rękę w wypracowywaniu swojego własnego schematu postępowania co do czasu i intensywności leczenia niemowląt. Wyniki badań porównawczych różnych sposobów leczenia podnoszą rolę jak najwcześniejszej interwencji. Zasadniczą rolę odgrywa natychmiastowe sterylne zaopatrzenie rany grzbietu zapobiegające infekcji oraz jej chirurgiczne zamknięcie w ciągu 72 godzin od porodu. Są to obecnie standardowe cele we wszystkich ośrodkach [4, 6, 31]. Zabieg chirurgiczny ma na celu umieszczenie tkanki nerwowej wewnątrz kanału kręgowego, przykrycie wady kręgosłupa oraz płaskie i szczelne zamknięcie worka skórnego. Dzięki zamknięciu rany można zapobiec infekcjom rdzenia kręgowego i mózgu, a przez to wtórnemu uszkodzeniu mózgu, co w wyniku zwiększa fizyczną i poznawczą sprawność dziecka. McLone wraz ze wsp. wykazał, że dzieci, u których doszło do zakażenia komór mózgu bakteriami Gram-ujemnymi, miały mniejszą sprawność intelektualną od dzieci, które nie przeszły infekcji [32]. Odkrycia te były znaczące także z innego powodu. Wykazywały, że sprawność intelektualna nie była zależna od wodogłowia ani poziomu porażenia [4, 31—33]. Mimo że w wielu ośrodkach dzieci z rozszczepem kręgosłupa są leczone w agresywny sposób w wyniku bezzwłocznego wykonania zabiegu zamykającego rozszczep oraz szybkiego leczenia wodogłowia, to stosowany jest także gdzieniegdzie bardziej selektywny sposób postępowania. W ośrodkach tych zakres postępowania z noworodkiem uzależniony jest od poziomu niedowładu. Innymi czynnikami branymi przy tym pod uwagę są towarzyszące zaburzenia, jak wodogłowie, skrzywienie kręgosłupa, czy też upośledzenie funkcji nerek. Niektóre ośrodki podejmują się edukacji rodziców co do postępowania z dzieckiem i problemów, jakie wniesie w jego życie rozszczep kręgosłupa. Dzięki temu rodzice mogą współpracować z personelem medycznym w sposób świadomy nad wyborem obustronnie najkorzystniejszego sposobu postępowania. W okresie edukacji, który może trwać kilka godzin lub kilka tygodni, noworodek jest leczony w sposób zapewniają-

160

cy jego stabilny stan i zapobiegający infekcjom. Wczesny okres postępowania dostarcza personelowi sposobności do zdobycia informacji o stanie dziecka. Informacjami tymi dzieli się on z rodziną, tak by w wyniku rozmów na temat wodogłowia czy deformacji ortopedycznej przygotować się wspólnie do bardziej skomplikowanego postępowania. Należy podkreślić, że w tych pierwszych dniach jest niezmiernie trudno przewidzieć, jakie możliwości rozwoju będzie w stanie osiągnąć dziecko. Ogromna liczba czynników będzie miała wpływ na rozwój dziecka i jego osiągnięcia w nadchodzących dla niego latach. Dlatego też lekarz powinien być ostrożny, przedstawiając przyszłość dziecka. Wyjątkiem oczywiście może być przypadek ciężkiego upośledzenia dziecka z licznymi wrodzonymi nieprawidłowościami, w tym z rozszczepem kręgosłupa, u którego rokowanie jest niewątpliwie niepomyślne [34—36].

Postępowanie przedoperacyjne W wielu ośrodkach przygotowanie przedoperacyjne jest powierzane jednemu lekarzowi, doświadczonemu w całościowej opiece nad dzieckiem z rozszczepem kręgosłupa. Dla poszczególnych dzieci zamawiane są ponadto niezbędne dla nich konsultacje. Częściej jednym dzieckiem zajmuje się zespół ekspertów, którzy prowadzą dziecko przez cały okres hospitalizacji. Zespół ten obejmuje profesjonalistów, którzy będą sprawować długoterminową opiekę nad dzieckiem. Neurochirurg jest przede wszystkim zainteresowany umiejscowieniem i zasięgiem rany na grzbiecie. Kifoskolioza stanowi utrudnienie dla operacji grzbietu i może prowadzić do gorszego gojenia się rany pooperacyjnej z powodu nadmiernych naprężeń w obrębie szwu. Niekiedy konieczny jest przeszczep skóry, aby pokryć rozległą ranę. Wrodzone boczne skrzywienie kręgosłupa z towarzyszącym jemu zrostem żeber na poziomie rany grzbietu zapowiada szybki postęp skoliozy w okresie przyspieszonego wzrostu w dzieciństwie. Wpływ postępującej

skoliozy na wydolność oddechową może wiązać się z zagrożeniem życia, nawet mimo interwencji chirurgicznej. Neonatolog lub pediatra może być proszony o konsultację w celu ogólnej oceny stanu dziecka oraz w celu zidentyfikowania innych wrodzonych zaburzeń, jak np. zaburzeń układu krążeniowo-oddechowego niezależnych od wady rdzenia. Ze strony urologów wymagane może być badanie urodynamiczne we wczesnym okresie noworodkowym, choć opieka z tej strony natychmiast po porodzie może nie być wskazana. Obszerna ocena stanu dziecka pod względem ortopedycznym nie musi być bezwzględnie konieczna, lecz chirurg może zasygnalizować istniejące ortopedyczne problemy stwierdzane zaraz po urodzeniu. Spodziewane dopiero problemy powinny być zawczasu przedyskutowane. Wartościowa informacja i nauka rodzin i zespołu medycznego może być rezultatem wczesnej interwencji ortopedycznej. Badanie kończyn dolnych i budowy kręgosłupa umożliwia ustalenie sposobu opieki ortopedycznej nad dzieckiem w jego pierwszych tygodniach życia. Plan opieki może zakładać udział innych pracowników medycznych w skoordynowanych działaniach [4, 6, 36, 37].

pienia przetoki w ciągu 6 miesięcy. Neurochirurdzy bacznie kontrolują zmiany obwodu czaszki dziecka, a badania takie jak ultrasonografia, tomografia komputerowa czy jądrowy rezonans magnetyczny dostarczają informacji o wyjściowej wielkości komór bocznych mózgu. Późniejsze porównanie wyników może być pomocne w podjęciu decyzji o właściwym czasie wszczepienia przetoki. Zmiany stanu dziecka często są objawem wzrostu ciśnienia śródczaszkowego. Objawy tego stanu mogą występować pojedynczo lub w dowolnej kombinacji, jako że powiększanie się komór mózgu następuje pod elastycznym sklepieniem czaszki noworodka. Dwoma najczęstszymi objawami są: objaw „zachodzącego słońca", obniżenie się oczu w oczodole oraz rozejście się szwów czaszkowych z uwypukleniem przedniego ciemiączka. U niektórych dzieci dochodzi do samoistnego zahamowania wzrostu ciśnienia śródczaszkowego bez interwencji chirurgicznej, jednakże jest niemożliwe do przewidzenia, kiedy to nastąpi, jak duże wartości osiągnie ciśnienie ani do jakiego powiększenia głowy dojdzie. Czynności życiowe są hamowane i zatrzymanie akcji oddechowej może nastąpić w wyniku nadmiernego wzrostu ciśnienia śródczaszkowego działającego na struktury pnia mózgu. Niektóre dzieci mogą przeżyć z wodogłowiem bez leczenia, lecz pozostają ciężko upośledzone [4, 5, 36].

Leczenie wodogłowia

Chirurgiczne wszczepienie przetoki odbarczającej przynosi ustąpienie objawów związanych z podwyższonym ciśnieniem śródczaszkowym. Przetoka jest cienką, giętką rurką mającą na celu umożliwienie odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego z komór bocznych mózgu. Mocowana jest na końcach, a jej materiał kontrastuje się w badaniu radiologicznym. Przetoka komorowo-przedsionkowa odprowadza nadmiar płynu mózgowo-rdzeniowego z jednej z komór bocznych do prawego przedsionka serca. Z powodu ryzyka wystąpienia posocznicy, zapalenia komór mózgu, zamknięcia żyły głównej górnej czy zatoru płucnego w razie zakażenia układu, ten typ przetoki nie jest już tak często używany jak w przeszłości. Obecnie preferuje się w leczeniu wodogłowia połączenie

Po zamknięciu rany grzbietu 10% dzieci po usunięciu szwów opuszcza szpital bez żadnych dalszych komplikacji. U pozostałych 90% dochodzi do powstawania wodogłowia w trakcie kolejnych kilku dni lub tygodni. Po zamknięciu rany naturalny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego jest niemożliwy, a jego ciśnienie zaczyna narastać wewnątrz jamy czaszki. Z tych 90% dzieci, u których dojdzie do rozwoju wodogłowia, około 25% rodzi się już z cechami wodogłowia i będzie wymagało natychmiastowego założenia przetoki odbarczającej. Obserwacje pokazują, że u kolejnych 55% dzieci rozwinie się wodogłowie w ciągu kilku dni od urodzenia. Pozostałe będą wymagały wszczeFizjoterapia pediatryczna

161

komorowo-otrzewnowe. Chociaż zamknięcie się połączenia może wystąpić łatwiej niż w przypadku połączenia komorowo-przedsionkowego, to komplikacje są w tym przypadku dużo mniej poważne. Po wyjściu z komory bocznej, przewód przetoki może być wyczuwalny wzdłuż szyi, pod obojczykiem i w dół wzdłuż ściany klatki piersiowej, tuż pod powięzią powierzchowną. Przewód dochodzi do jamy otrzewnowej, gdzie płyn mózgowo-rdzeniowy jest wchłaniany [37, 38]. Choć wszczepienie przetoki jest rutynową operacją dla większości zespołów neurochirurgicznych, to dla dziecka jest to jednak kolejne duże wydarzenie, zwłaszcza że ma ono już za sobą przynajmniej jeden zabieg zamknięcia rany grzbietu. W celu zaoszczędzenia noworodkowi wielokrotnego znieczulania ogólnego niektóre ośrodki zaczęły przeprowadzać jednoczesne zabiegi zamknięcia rany grzbietu i wszczepienia przetoki. Zwolennicy tej metody ponadto wierzą, że gojenie się rany grzbietu jest gorsze, gdy od wewnątrz działa na nią wzmożone ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego. Po tym podwójnym zabiegu można się spodziewać szybszego zagojenia się ran. Nie zaobserwowano niekorzystnego przebiegu procesu gojenia po takim zabiegu ani większej niż zwyczajnie liczby powikłań [39, 40]. Po zabiegu chirurgicznym, opierając się na stanie klinicznym dziecka, można opracować plan usprawniania. Priorytet przy tym ma jak najszybsze i niepowikłane zagojenie się rany pooperacyjnej połączone z rychłym wypisem do domu. Wskazane jest odczekanie przynajmniej 24—48 godzin po operacji, zanim rozpocznie się rehabilitację. W wielu przypadkach wielkość wodogłowia przed zabiegiem wpływa na decyzję o czasie powrotu dziecka do karmienia doustnego, o zmianach pozycji, zasięgu ćwiczeń fizycznych i normalnym noszeniu w pionowej pozycji. Przedwczesne, agresywne noszenie po zabiegu nie jest bezpieczne, zwłaszcza dla dziecka z bardzo dużym obwodem głowy. Po wszczepieniu przetoki ciśnienie wewnątrzczaszkowe może spaść gwałtownie, a w przypadku przedwczesnej pionizacji może dojść do udaru mózgu na tle naczyniowym [36].

162

Usprawnianie dzieci z rozszczepem kręgosłupa Wstęp Rehabilitacja może rozpocząć się już we wczesnym, przedoperacyjnym okresie, zanim zostanie zamknięta rana grzbietu. Byłoby najkorzystniej, gdyby przygotowujący dziecko do zabiegu terapeuta mógł je prowadzić przez cały okres hospitalizacji. Ten sam terapeuta mógłby następnie sprawować długotrwały nadzór nad dzieckiem, gdy będzie ono pacjentem ambulatorium lub poradni specjalistycznej. To podejście kadrowe jest stałym wsparciem dla rodziców w tym trudnym dla nich, wczesnym okresie. Ponadto wraz z rozwojem dziecka i pojawiającymi się zmianami jego zachowania fakt obserwacji przez tego samego terapeutę nabiera wagi. Dobry punkt odniesienia, dzięki znajomości stanu początkowego dziecka, może być niezmiernie pomocny dla całego zespołu terapeutycznego. Terapeuta prowadzący dziecko we wczesnym okresie opieki znacznie zwiększa szansę na wykrycie subtelnych zmian jego stanu później [36].

Ręczna ocena mięśni Ręczne badanie mięśni wykonane przez terapeutę może dostarczyć obiektywnej informacji na temat występowania aktywnych ruchów i ilościowej oceny siły mięśniowej w obrębie kończyn dolnych dziecka (prezentacja 5.2). Powinno być ono wykonane, jeżeli to możliwe, jeszcze przed operacją grzbietu. Badanie jest powtarzane około 10 dni po zabiegu, następnie w 6. miesiącu życia i od tej chwili corocznie. Celem wczesnych badań jest pomoc zespołowi medycznemu w ustaleniu poziomu uszkodzenia rdzenia w wyniku pomiaru stopnia ruchu w kończynach dolnych lub jego braku [36]. Należy zwrócić uwagę na ułożenie dziecka do badania we wczesnym okresie. Zależnie od stanu grzbietu lub umiejscowienia rany pooperacyjnej ułożenie dziecka może być ograni-

Prezentacja 5.2 INFORMACJE DOSTARCZANE PRZEZ RĘCZNE BADANIE MIĘŚNI U DZIECKA Z ROZSZCZEPEM KRĘGOSŁUPA Ocena stanu początkowego jako punktu odniesienia do porównania przy długoterminowej obserwacji Ocena zachowanej sprawności mięśni Badanie równowagi siły mięśni na poziomie każdego stawu Ocena charakteru i stopnia istniejącej deformacji Prognozowanie możliwości rozwoju deformacji Wspomaganie decyzji co do ewentualnego wykonania zabiegu chirurgicznego i zaopatrzenia ortopedycznego

czone do leżenia na twarzy lub bokiem. W tej pozycji badanie mięśni obrotowych stawu biodrowego może przysporzyć trudności, jednakże staranna obserwacja i badanie dotykiem powinny umożliwić ocenę pozostałych grup mięśni. Poziom czynności ruchowych jest ustalany, wychodząc od ostatniego znalezionego nie uszkodzonego korzenia nerwowego. Ustalenie tego poziomu umożliwia stworzenie pewnej wspólnej płaszczyzny komunikacji między specjalistami z różnych dziedzin zajmującymi się dzieckiem. Dzieci ze stwierdzonym tym samym poziomem aktywności ruchowej, różnią się znacznie między sobą pod względem pracy ich mięśni. Dlatego też jest niezmiernie istotne, by umiejscowić i ocenić funkcję każdej grupy mięśni z osobna, gdy tylko staje się to możliwe [41]. Ogromna liczba czynników może wywrzeć wpływ na możliwości ruchowe noworodka w jego pierwszych godzinach życia. Znieczulenie ogólne matki, zwiększone ciśnienie śródczaszkowe związane z wodogłowiem oraz senność czy zmęczenie, spowodowane trudnym lub przedłużającym się porodem, mogą mieć wpływ na ograniczenie ruchów spontanicznych. Te same czynniki mogą być równocześnie odpowiedzialne za nadreaktywność dziecka na bodźce. Łaskotanie go powyżej poziomu uszkodzenia lub wokoło szyi i twarzy jest bodźcem

wywołującym ruchy dziecka. Możliwe jest wówczas zaobserwowanie ruchu kończyn, a skurcz mięśni można wyczuć stabilizując obwodowo kończynę. Właściwa stabilizacja kończyny jest konieczna, aby uniknąć niewłaściwej oceny źródła ruchu. Zasady badania mięśni są podobne do tych odnoszących się do dorosłych. Delikatny opór stawiany ruchowi na jednym końcu kończyny może pomóc zwiększyć siłę ruchu na obwodowym końcu kończyny. Umożliwienie ruchu tylko w jednym stawie na raz umożliwia bardziej dokładną interpretację. Na przykład, trzymanie biodra i kolana sztywno w częściowym zgięciu lub prostowaniu i uniemożliwienie ruchu w tych stawach, pozwoli terapeucie na wykrycie osłabionego ruchu w kostce, co mogłoby przejść nie zauważone. Po umiejscowieniu każdego obszaru ruchu, terapeuta musi następnie ocenić siłę mięśni odpowiedzialnych za dany ruch. Cierpliwość i pomysłowość znacznie poprawią dokładność oceny możliwości ruchowych dziecka [36, 42]. Terapeuta powinien zanotować, które mięśnie są lub nie są sprawne, które są na tyle silne, by umożliwić ruch w całym zakresie dla danego stawu i które wreszcie są słabe i pozwalają na częściowy ruch w stawie. Rozróżnienie to uczyni ocenę możliwości ruchowych bardziej precyzyjną. Możliwość rozróżnienia pomiędzy ruchami czynnymi a odruchowymi, choć często trudna we wczesnym okresie życia, ułatwia ocenę poziomu uszkodzenia rdzenia [42]. Ruchy automatyczne są typowe u noworodków z porażeniem od poziomu rdzenia piersiowego. U pacjentów tych brak jest aktywności w stawie biodrowym, lecz można ją zaobserwować bardziej obwodowo w kolanie i stawie skokowym. Aktywność ta, wyglądająca jak pęcznienie brzuśca mięśnia ze słabym, stałym ruchem w stawie, może być zaobserwowana podczas snu dziecka lub gdy pozostałe stawy tej kończyny nie poruszają się. Najczęściej można je zaobserwować w mięśniach zginaczach, a w rejonie ścięgna piętowego objawia się podeszwowym zgięciem stopy. Reakcje odruchowe są odzwierciedleniem współzawodnictwa miejscowych łuków odruchowych, przy braku korowej kontroli ruchu, spowodowanej uszko-

163

dzeniem rdzenia kręgowego. Mają one znaczenie ze względu na swój mimowolny charakter i brak przeciwstawiania się im ze strony aktywnych mięśni przeciwstawnych w tym samym stawie. Dlatego też ta nie sprawdzona odruchowa aktywność może stać się siłą deformującą, która będzie wymagać interwencji chirurgicznej. Aktywność ruchowa jest często myląca dla personelu i rodziny, którzy oceniają ją jako korzystny, funkcjonalny ruch. Jednak, jako że nie jest on w żaden sposób kontrolowany przez korę mózgową, z rzadka ma jakąkolwiek wartość czynnościową [36]. Stopnie ręcznego badania mięśni mogą być zmodyfikowane do czasu, gdy dziecko będzie mogło być ułożone właściwie do oceny związanej z ciążeniem i w odciążeniu. Modyfikacja metod badania jest zalecana także do czasu, gdy będzie mogło ono reagować na polecenia słowne, co pozwoli na badanie aktywnego oporu, dzięki czemu zwiększy się wiarygodność oceny. Jedna ze skutecznych metod opracowana w Children's Memorial Hospital w Chicago oznacza za pomocą X występowanie silnych ruchów, za pomocą O brak reakcji. Ślad ruchu (gdy skurcz jest wyczuwalny, lecz nie widać ruchu) oznaczono T, za pomocą R oznaczono występowanie reakcji odruchowych. Ta skala w połączeniu z istniejącą skalą od 0 do 5 lub od „brak" do „normalny" jest w stanie dostarczyć wystarczającej informacji o stanie kończyn dolnych. Badanie może pomóc w przewidzeniu nierównowagi między mięśniami i w konsekwencji możliwości deformacji. Jeżeli deformacja już istnieje, badanie może wskazać, czy przyczyna ograniczeń jest bierna, jako rezultat przemieszczenia wewnątrz macicy, czy aktywna — wynikająca z braku równowagi sił mięśni wokoło stawu. Rozróżnienie przyczyn ograniczenia ruchomości w stawie może mieć znaczenie dla ortopedy, który może chcieć operować kończyny dolne dziecka we wczesnym okresie. Będzie on chciał oszczędzić potencjalnie użyteczne mięśnie, jednocześnie eliminując ruchy będące w swej naturze jedynie deformującymi. Jeżeli fakt powstawania ruchu pod wpływem bodźca jest wątpliwy, wówczas chirurg może

164

zdecydować o odroczeniu zabiegu do czasu, gdy dziecko będzie starsze, a ocena dokładniejsza, co umożliwi właściwy dobór rodzaju zabiegu [43]. Niektóre ośrodki podjęły próby zastosowania elektromiografii (EMG) w celu oceny unerwienia kończyn dolnych. Badania EMG są interesujące głównie z akademickiego punktu widzenia, lecz oferują niewiele praktycznej informacji o stanie dziecka i dlatego nie są powszechnie uważane za użyteczne. Jest także interesujące, że istnieje słaba korelacja między wczesnym badaniem siły mięśni a stanem funkcjonalnym dziecka w przyszłości. Uzależnione jest ono od siły mięśni kończyn dolnych, ogólnej sprawności o.u.n. dziecka, motywacji, potencjału intelektualnego i zdolności rodziny do zapewnienia długoterminowego wsparcia i zaangażowania. Zmienne te są jedynie kilkoma czynnikami, które mogą mieć wpływ na czynnościowy potencjał rozwijającego się dziecka z rozszczepem kręgosłupa. Oddziałują także na zdolność skutecznego wykorzystania przez dziecko ruchów możliwych do wykonania w kończynach dolnych. Zagadnienia powyższe będą dokładniej omówione w dalszej części tego rozdziału [44]. Wyniki ręcznego badania mięśni mogą być porównane z wynikami późniejszych badań w celu monitorowania stabilności nerwowo-mięśniowej dziecka. Jest niezmiernie miłą niespodzianką stwierdzenie zwiększenia się zakresu ruchów lub wzrostu siły mięśni po zabiegu zamknięcia rany grzbietu, ale zarazem każde zmniejszenie się zakresu ruchu powinno natychmiastowo być zasygnalizowane neurochirurgowi. Pogorszenie się funkcji motorycznej kończyn dolnych może oznaczać błąd chirurgów, gromadzenie się płynu w kanale kręgowym i jego nadciśnienie lub zakotwiczenie się rdzenia kręgowego, co w każdym przypadku wymaga interwencji neurochirurgicznej [45].

Badanie zakresu ruchu Wstępna ocena zakresu ruchu może być wykonana jeszcze przed zabiegiem chirurgicznym zamknięcia rany grzbietu. Zdrowy noworodek

jest zdolny do zgięcia do 30° w stawie biodrowym, 10—20° w stawie kolanowym oraz 40—50° zgięcia grzbietowego w stawie skokowym. Ograniczenia zakresu ruchu u dziecka z rozszczepem kręgosłupa nie powinny być traktowane jako bezwzględne wskazanie do natychmiastowego i agresywnego rozciągania. Wczesne ograniczenia zakresu ruchu wymagają opracowania bezpiecznego planu postępowania w ciągu wielu tygodni. Gdy okaże się jasne, że ograniczenia będą zarówno poważne, jak i długotrwałe — długoterminowy plan postępowania powinien zostać opracowany z uwzględnieniem konieczności wykonania zabiegu chirurgicznej korekcji [46, 47]. Wiele typowych ograniczeń ruchu można stwierdzić u noworodków z rozszczepem kręgosłupa. Wyjątkowe napięcie mięśni zginaczy stawu biodrowego jest częste u dzieci z uszkodzeniem funkcji motorycznych rdzenia na poziomie L2—L3 lub L3—L4. Jest ono skutkiem istnienia silnego mięśnia biodrowo-lędźwiowego i braku przeciwstawnej mu siły ze strony słabych lub nieobecnych mięśni prostowników. Napięcie mięśni przywodzicieli również jest częste jako wynik ich unerwienia i braku unerwienia antagonistycznego do nich mięśnia pośladkowego średniego. Jeżeli zakres zgięcia w stawie biodrowym dziecka jest niedostateczny, by mogło ono tolerować ułożenie na brzuchu, neurochirurg i personel pielęgniarski powinni być o tym poinformowani, aby zapobiec możliwości złamania kości udowej. Zmodyfikowana pozycja na brzuchu, z nogami zwieszonymi z uniesionej platformy w sali operacyjnej, może być wskazana w trakcie zabiegu zamknięcia rany kręgosłupa. Modyfikowana pozycja na brzuchu lub na boku jest zasadniczo najbezpieczniejsza w okresie pooperacyjnym. Terapeuta po wstępnej, przedoperacyjnej ocenie zakresu ruchu jest niekiedy pierwszą osobą, która zauważa konieczność specjalnego ułożenia dziecka [48]. Grzbietowe zgięcie stopy lub deformacja kości piętowej są częstymi objawami obserwowanymi już przy urodzeniu. Dziecko z unerwieniem na poziomie L5 ma silne grzbietowe zgięcie stopy, wywołane przez mięsień strzał-

kowy przedni i prostowniki palców z jednoczesnym słabym lub nieobecnym działaniem mięśni zginaczy palców i brakiem podeszwowego zgięcia stopy ze strony mięśni brzuchatego i płaszczkowatego łydki. Może zachodzić konieczność szynowania stawu skokowego pod kątem 90° w celu optymalnego ułożenia w pierwszych dniach pobytu w szpitalu. Delikatny bierny masaż w połączeniu z szynowaniem może być pomocny w zmniejszaniu stopnia deformacji. Codzienne ćwiczenia zakresu ruchu w stawach kończyn dolnych mogą zostać rozpoczęte już w dzień po zabiegu zamknięcia rany kręgosłupa, po stwierdzeniu ustabilizowania się stanu dziecka i po uzyskaniu zgody lekarza. Choć niewielkie jest w tej mierze doświadczenie, to wydaje się, że pozycje leżąca na brzuchu lub na boku są wystarczające do odpowiedniego wykonania niezbędnych w tym czasie ruchów w kończynach dolnych [6, 36, 48].

Usprawnianie pooperacyjne W celu opracowania przez terapeutę programu pełnego i właściwego dla danego niemowlęcia, poddanego operacji zamknięcia rany grzbietu lub wszczepienia zastawki odbarczającej, należy brać pod uwagę zarówno neurologiczną, jak i ortopedyczną ocenę stanu. By osiągnąć najlepsze wyniki, terapeuta powinien być również wyczulony na stan rodziny, która będzie odwiedzała swoje dziecko obecnie bardziej regularnie.

Komunikowanie się W większości przypadków rodzice dziecka z rozszczepem kręgosłupa doświadczają bardzo odmiennego i znacznie trudniejszego okresu poporodowego, niż się spodziewali. Ich dziecko zostało najprawdopodobniej przeniesione do innego ośrodka wkrótce po urodzeniu. Często potrzeby odzyskującej siły matki są odsuwane na dalszy plan przez ojca lub innych członków rodziny. Nieścisłe informacje na temat rozszcze-

165

pu kręgosłupa i — szczególnie — ich dzieci, Ćwiczenia udzielane im w tym trudnym fizycznie i emocjonalnie czasie, mogą zaszkodzić dalszej Bierne ćwiczenia zakresu ruchu powinny być współpracy. Obserwowano, że personel często- krótkie i wykonywane najwyżej 2, 3 razy dzienkroć informuje rodziców, iż dziecko będzie nie. Terapeuta może połączyć pojedyncze ruchy upośledzone umysłowo, nigdy nie będzie cho- w całe schematy ruchów, tak że rodzina musi się dzić i będzie wymagało opieki w zakładzie nauczyć jedynie 3, 4 takich schematów w celu opiekuńczym. Pracownicy ci, choć zapewne wykonywania programu ćwiczeń domowych. mający dobre chęci, nie są właściwie zorien- Przykładem może być zgięcie w kolanie i biotowani co do obecnych możliwości diagnozo- drze jednej nogi podczas trzymania drugiej wania i leczenia dzieci z rozszczepem kręgo- w pełnym wyproście. W położeniu na wznak słupa, a wszystko — co pamiętają — to wspo- oba uda mogą być przywiedzione równocześnie, mnienia z poprzedniej ery, gdy mroczna przy- • pozostawiając jedynie kolana i stawy skokowe szłość tych dzieci była regułą, a nie wyjątkiem. do ćwiczeń indywidualnych [36]. Wprowadzenie w ten sposób w błąd rodziców Ćwiczenia te należy wykonywać delikatnie, powoduje ich frustrację i zamieszanie, zwłasz- kładąc ręce blisko poruszanych stawów, tak by cza gdy zespół terapeutyczny w szpitalu przed- używać najkrótszej dźwigni, a przez to zmniejstawia im najwyraźniej sprzeczną z tym infor- szać niepotrzebny nacisk na tkanki miękkie mację. Porozumiewanie się między terapeutą i struktury stawu. Kilkakrotne powtórzenie a innymi członkami zespołu terapeutycznego każdego schematu, przytrzymanie każdego stajest niezmiernie ważne. Wszystkie osoby pracu- wu krótko na końcu każdego zakresu ruchu, jące z noworodkiem muszą rozumieć swoje powinno utrzymać i może zwiększyć zakres wzajemne spostrzeżenia. Informacja przedsta- ruchu w stawach o łagodnym i średnim ograniwiana rodzicom musi być właściwa i wiarygod- czeniu. W przypadku znacznych ograniczeń na, a przekazywana powinna być w delikatny ćwiczenia tego regionu mogą wymagać dodatsposób [4]. kowego czasu i powtarzania. Agresywne rozPozytywne i troskliwe nastawienie w trakcie ciąganie powinno być unikane bez względu na zajęć terapeutycznych jest ważnym zadaniem stopień ograniczenia ruchu w stawie. dla terapeuty, jako że takie podejście może Biorąc udział w procesie edukacji i w ćwiczepomóc w stabilizacji zaangażowania się rodzi- niach we wczesnym okresie, rodzice są zachęcany. Program zajęć domowych może zostać ni do dotykania i poruszania nóg dziecka pod przedstawiony rodzinie natychmiast. Jest to nadzorem terapeuty. Możliwość nadzoru nad konstruktywny sposób dla terapeuty rozpoczę- wykonywanymi przez rodziców czynnościami cia współdziałania z członkami rodziny i do może pomóc w złagodzeniu u wielu rodziców ułatwienia im postępowania z noworodkiem. niepokoju związanego z obawą o uszkodzenie Terapeuta powinien zachęcać do obserwowania dziecka. Wraz ze słowami zachęty i uspokojenia i udziału w opiece nad dzieckiem w trakcie ze strony terapeuty, program ćwiczeń oferuje hospitalizacji w celu przygotowania się do spra- możliwość wytworzenia się pozytywnego wzajewowania opieki w domu. Zwlekanie z naucza- mnego oddziaływania rodziców i dziecka. niem rodziny do ostatnich dni przed opuszĆwiczenia bierne muszą być kontynuowane czeniem szpitala nakłada na rodzinę niepotrzeb- przez całe życie. Celem jest, aby dziecko wykony stres, gdyż muszą się nauczyć wiele w krót- nywało zasadniczo ćwiczenia samodzielnie. kim czasie od wielu osób. Niespodziewanie Zwykle zapomina się o biernym ćwiczeniu, gdy szybki wypis może także nie dawać dość czasu dziecko staje się bardziej aktywne, zaczyna na nauczenie rodziny, które powinno być roz- raczkować, a terapia koncentruje się na ćwiczeciągnięte na cały okres hospitalizacji i kolejnych niu chodu. Choć wielu terapeutów uważa późwizyt odbywanych w ambulatorium lub pora- niejszą aktywność za wystarczającą do utrzydni specjalistycznej. mania zakresu ruchów, bez względu na stopień

166

aktywności ruchowej, to jednak tylko unerwione części kończyny są aktywnie poruszane. Jeżeli ćwiczenia zostaną przerwane, dojdzie do rozwoju przykurczów. U wielu dzieci przykurcze rozwiną się w ciągu wielu lat, lecz dla innych zakres ruchu pogarsza się w krótkim czasie. Wraz ze zmniejszeniem zakresu pogarsza się również sprawność [6, 14, 36].

Ułożenie i przekładanie Terapeuta często przyjmuje na siebie odpowiedzialność za przygotowanie schematu układania dziecka w trakcie jego hospitalizacji. Chociaż wiele możliwych ułożeń ciała można uzyskać przed czasem wypisania dziecka, to w pierwszych dniach po operacji mogą się one ograniczać do układania na wznak lub na boku. Wraz ze stabilizacją stanu dziecka wzrasta jego tolerancja ruchu. Zalecane jest unikanie pozostawiania dziecka w jednej pozycji na zbyt długo. Sposoby przenoszenia i przekładania dziecka mogą być wypróbowane przez terapeutę i następnie przekazane rodzicom. Wybranie wygodnego krzesła jest najważniejsze, a gdy terapeuta lub członek rodziny już usiądzie, może trzymać dziecko w ułożeniu na brzuchu na swych kolanach, kołysząc i bujając je powoli. Ta pozycja jest wygodna dla rodzica i dostarcza nowych ruchów dziecku. Dziecku może także przynosić radość powolny spacer szpitalnym korytarzem, gdy jest trzymane w pozycji wyprostowanej, przechylając się nieco przez ramię. Zachęca to je do unoszenia głowy, by się rozglądać. Jeśli pozycja na wznak jest przeciwwskazana, rodzice mogą delikatnie kołysać dziecko leżące na ich przedramionach na wznak, podczas gdy chodzą lub siedzą. Ta z kolei pozycja umożliwia stosowanie wielorakich metod noszenia dziecka, gdy rodzice przychodzą na wizyty. Rodzice czują się mniej zakłopotani, gdy nie muszą korzystać przy każdej wizycie z pomocy pielęgniarki lub terapeuty, aby wziąć na ręce dziecko. Ułożenia takie są także bezpieczne dla niemowlęcia, które potrzebuje czasu do odzyskania sprawności i nie będzie dobrze reagowało na agresywny sposób

trzymania za tułów, głowę czy kończyny. Należy pamiętać, że głównym celem w okresie pooperacyjnym jest uzyskanie szybkiego i nie powikłanego zagojenia się rany grzbietu, szybkie odzyskanie sił po wszczepieniu zastawki odbarczającej i wypis ze szpitala [36]. Krótkie okresy ułożenia na wznak i podpartego siedzenia w ramionach terapeuty nie powinny zakłócić procesu gojenia się grzbietu. Różnorodność pozycji pomaga w normalizacji doświadczeń dziecka z jego aktywnych godzin, gdy je czy cicho obserwuje otoczenie. Te krótkie chwile są również pomocne terapeucie, który może wówczas zauważyć reakcję dziecka na wpływ ciążenia w tych pozycjach, wyczuwać zmiany w napięciu mięśni i poszukiwać jakichkolwiek znaczących asymetrii, zwłaszcza w okolicy ramion i szyi. Udokumentowanie tych spostrzeżeń umożliwi porównanie w przyszłości zmian rozwoju [4, 6, 36]. Rodziny powinny najpierw oglądać, a następnie naśladować zalecane dla ich dziecka formy aktywności ruchowej. Jeżeli rodzic nie przejawia wahania czy niepokoju, gdy po raz pierwszy nosi dziecko, może to wskazywać na słabe zrozumienie przez niego stanu zdrowia dziecka i przyczyniać się do złej oceny sytuacji w innych dziedzinach opieki. Nawet u rodziców doświadczonych w wychowywaniu dzieci pewien poziom niepokoju i lęku występujący na początku jest zdrowym objawem. Terapeuta może rozpocząć w trakcie hospitalizacji przekazywanie swojej roli rodzicom, zlecając im część ćwiczeń i aktywność w noszeniu dziecka. Po przyjęciu przez nich tej roli może on skoncentrować się na tworzeniu planu opieki dla dziecka. W wielu szpitalach terapeuta jest proszony o powtórzenie badania ręcznego mięśni przed wypisaniem dziecka. Terapeuta może także obserwować stan dziecka, rejestrując zmiany wtórne do wodogłowia i wszczepienia zastawki, tak by dostarczyć podstawowych informacji ułatwiających później identyfikację nieprawidłowości działania zastawki. Gdy takie nieprawidłowości wystąpią, dodatkowo oprócz objawów przedstawionych w tabeli 5.1 mogą wystąpić zmiany napięcia mięśni dziecka i jego reakcji na ruchy.

167

Tabela 5.1. Objawy niesprawności przetoki odbarczającej Niemowlęta

Wybrzuszone ciemiączko Wymioty Zmniejszenie się apetytu Objaw „zachodzącego słońca" Obrzęk, zaczerwienienie wzdłuż przebiegu przetoki Płacz o wysokiej częstotliwości Drażliwość Senność Drgawki Nadmiernie szybki wzrost obwodu głowy Cienka skóra na głowie Dzieci młodsze

Wymioty Drażliwość Bóle głowy Obrzęk, zaczerwienienie wzdłuż przebiegu przetoki Senność Drgawki Nowy oczopląs Nowy zez Dzieci w wieku szkolnym

Bóle głowy Senność Drażliwość Obrzęk, zaczerwienienie wzdłuż przebiegu przetoki Zmiana stylu ręcznego pisania Wymioty Drgawki Pogorszenie osiągnięć szkolnych Zmiany osobowości Zaburzenia pamięci

Rodzina powinna być zachęcana do aktywnego zbierania informacji o swoim dziecku. Powinna być zachęcana do zabawy i obserwacji dziecka, nie tylko aby stworzyć pozytywną interakcję, ale także aby pomóc personelowi medycznemu w ustaleniu stanu zdrowia dziecka. Kontakty z zespołem terapeutycznym ograniczają się wraz ze wzrostem dziecka i stopniową stabilizacją jego stanu zdrowia. Obserwacje dokonywane przez rodziców pomagają w wykryciu nieprawidłowości w ich wczesnej fazie, tak że jest możliwe udzielenie właściwej pomocy.

168

Badanie czucia Terapeuta powinien dokonać oceny czucia u noworodka z rozszczepem kręgosłupa. Aby zdobyć informację o możliwych zaburzeniach czucia, terapeuta powinien starać się ustalić rejony kończyn dolnych dziecka wrażliwe i niewrażliwe na dotyk. Ta informacja w połączeniu z badaniem mięśni może być użyta do dokładniejszego ustalenia poziomu uszkodzenia rdzenia. Jednym z powodów wczesnego badania jest znalezienie miejsc nie zaburzonego czucia, by terapeuta mógł wykorzystać je do stymulowania aktywnych ruchów. Jedynie niedoświadczony klinicysta stuka w podeszwową stronę stopy oczekując, że wywoła ruch dziecka. Ta technika jest skuteczna jedynie gdy noworodek ma zachowane prawidłowe czucie z zakresu korzeni nerwów krzyżowych. Większość dzieci z rozszczepem kręgosłupa cierpi na uszkodzenie czucia od wyższego poziomu. Terapeuta może stwierdzić, że poziom funkcji motorycznych i czuciowych może nie być jednakowy w obu kończynach. Wczesne rezultaty badania czucia mogą być niedokładne, zależne od stanu ogólnego noworodka. Dodatkowo może być trudno dokładnie zbadać wszystkie rodzaje czucia u noworodka (czucie powierzchowne, głębokie, temperatura itp.). Gdy ocena czucia staje się bardziej pewna i wiarygodna, informacja o jej wynikach może być przekazana rodzinie, która musi zdawać sobie sprawę z braku czucia w pewnych rejonach skóry ich dziecka. Nauczenie rodziców, jak dbać o skórę dziecka, jest często wspólnym obowiązkiem personelu pielęgniarskiego i terapeutów. Czasami trudno jest rodzicom zrozumieć, że ich dziecko ma rejony w dolnej części ciała, gdzie nie odczuwa dotyku. Gdy dziecko nie śpi i jest spokojne, dzięki delikatnemu dotykaniu, łaskotaniu czy głaskaniu członek rodziny może umiejscowić rejony reakcji na bodźce. Nie należy posługiwać się w celu demonstracji igłą lub ostrym przedmiotem. Reakcja dziecka na ukłucie nie jest bardziej miarodajna niż reakcja na delikatne pieszczoty. Użycie ostrego przedmiotu może

wywołać u rodziców obawy i niepokój o jakość opieki medycznej dziecka. Rejony kończyn dolnych pozbawione czucia wymagają dodatkowej ochrony przed uszkodzeniem, jako że dziecko będzie nieświadome urazu w tych okolicach. Dla przykładu, rodzice muszą zawsze sprawdzić temperaturę kąpieli przed zanurzeniem w niej dziecka. Nóżki noworodka powinny być zawsze osłonięte, gdy stara się raczkować. Przed położeniem dziecka do zabawy na podłodze zawsze należy sprawdzić okolice, poszukując ukrytych w dywanie małych przedmiotów, które mogą spowodować przypadkowy uraz. Skarpetki i botki mogą pomóc w okresie, gdy dziecko zaczyna chwytać i gryźć swoje stopy — około 6.—8. miesiąca życia. Wraz ze wzrostem dziecka zwiększa się także problem braku czucia. Zastosowanie nowych butów lub podpórek wymaga wzmożonej czujności przy dopasowywaniu, a unikanie ucisku zapobiegnie powstawaniu ran i otarć. Normalne czucie zapobiega u zdrowych ludzi siedzeniu w jednej pozycji przez dłuższy czas. Prawidłowo działające sprzężenie zwrotne wywołuje u nich zmianę położenia ciała i częste przenoszenie obciążenia, przez co znoszenie nacisku. Nie odbierająca czucia osoba ma skłonność do częstych problemów ze skórą z powodu siedzenia, ponieważ nie zmienia pozycji ciała i nie przenosi obciążenia zmniejszającego nacisk. Podobnie sprawne osoby mogą dostosować swój chód, by uniknąć otarcia ze strony nie dopasowanego buta korekcyjnego. Takie dostosowanie się nie występuje u dziecka z rozszczepem kręgosłupa, jako że obszary o dużym ucisku nie są odbierane przez nie jako źródło nieprawidłowego odczucia. Dlatego jest ważne, by wprowadzać każdy nowy sprzęt ortopedyczny stopniowo. Powinien on być noszony każdorazowo jedynie przez kilka godzin, a skóra powinna być oglądana, czy nie ma oznak nadmiernego ucisku. Gdy miejsca zaczerwienienia utrzymują się ponad 30 minut, należy dopasować stosowany sprzęt. Ten sposób przystosowywania skóry najlepiej prowadzić w trakcie weekendu lub wieczorem, gdy dziecko ma w domu więcej czasu. Najlepiej nie wysyłać dziecka

do szkoły na cały dzień z nowym sprzętem korekcyjnym, jeśli nie był on przedtem starannie dopasowany. Czas poświęcony na czynności przygotowawcze pozwoli na wykorzystanie posiadanej pomocy ortopedycznej i zaoszczędzi poważnych infekcji lub dodatkowej hospitalizacji [6, 14, 36].

Opieka nad małym dzieckiem Występujące problemy i zagadnienia Po okresie wstępnej opieki medycznej nad dzieckiem z rozszczepem kręgosłupa powinien zostać opracowany plan długoterminowej opieki. Różny sposób podejścia do tego zagadnienia można zaobserwować w Stanach Zjednoczonych. Jeden zakłada opiekę nad dzieckiem sprawowaną przez wielu specjalistów z jednego ośrodka, inny kierowanie przez prowadzącego pediatrę do specjalistów w różnych ośrodkach w zależności od potrzeby. Specjaliści zaznajomieni z programami wczesnej interwencji mogą sprawować opiekę w ośrodkach lub swoich gabinetach, lecz gdy opieka ta jest podzielona między kilka miejsc, rodzice zaczynają odgrywać nową rolę. Mogą być oni zmuszeni do stania się menedżerami swego dziecka, by zapewnić mu ciągłość opieki i komunikację między specjalistami. Ta dodatkowa odpowiedzialność może stanowić dodatkowe obciążenie dla wielu rodzin, i w wyniku tego przyczynić się do mniej niż optymalnej opieki nad ich dziećmi. Wydaje się, że ze względu na fakt zaangażowania w leczenie dzieci z rozszczepem kręgosłupa specjalistów z różnych dziedzin, najlepszą opiekę sprawuje zespół pracujących ze sobą doświadczonych specjalistów. Jest to powód, dla którego wiele ośrodków pediatrycznych organizuje interdyscyplinarne kliniki dla dzieci z rozszczepem kręgosłupa, gdzie kilku specjalistów może obejrzeć dziecko tego samego dnia. Rodziny są zachęcane do kontynuacji, jeżeli to możliwe, opieki w klinikach specjalistycznych. Zarówno rodzice, jak i dzieci korzystają ze

169

Prezentacja 5.3 ZADANIA OPIEKI NEUROCHIRURGICZNEJ STOSOWANEJ U PACJENTÓW Z ROZSZCZEPEM KRĘGOSŁUPA Ustalenie poziomu i rozległości ubytku kręgosłupa Zamknięcie przepukliny Ustalenie zasięgu porażenia kończyn dolnych Ocena i leczenie wodogłowia Nadzorowanie sprawności przetoki odbarczający Obserwowanie pacjenta pod kątem wystąpienia ostrych i przewlekłych zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego Obserwowanie pacjenta w kierunku uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego, zakotwiczenia się rdzenia i wodordzenia

Prezentacja 5.4 ZADANIA OPIEKI ORTOPEDYCZNEJ STOSOWANEJ U PACJENTÓW Z ROZSZCZEPEM KRĘGOSŁUPA Zapobieganie przykurczom w stawach Korygowanie deformacji mięśniowo-kostnych Zapobieganie uszkodzeniom skóry z powodu deformacji budowy ciała Dostarczenie środków do osiągnięcia możliwie najlepszej sprawności ruchowej Obserwowanie pacjenta w kierunku uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego, zakotwiczenia się rdzenia i wodordzenia

Prezentacja 5.5 ZADANIA OPIEKI UROLOGICZNEJ STOSOWANEJ U PACJENTÓW Z ROZSZCZEPEM KRĘGOSŁUPA Zachowanie sprawności nerek Zapewnienie odpowiedniego opróżniania pęcherza moczowego Zapewnienie trzymania moczu Obserwowanie pacjenta w kierunku uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego, zakotwiczenia się rdzenia i wodordzenia

170

współpracy zespołu wzajemnie uzupełniających się specjalistów. Wymiana zdań i informacji jest w takich ośrodkach ułatwiona, co umożliwia naukę i powiększanie doświadczenia. Gdy powstają problemy, niezbędny personel jest na miejscu, by je określić i zaproponować ich rozwiązanie. W takich warunkach zaufanie do personelu specjalistycznego rozwija się łatwiej, budząc u rodziców mniejszy niepokój i pomagając lepiej radzić sobie z potrzebami dziecka [4,6, 36, 49]. Dziecko będzie musiało powracać w ciągu pierwszego roku do kliniki wielokrotnie w celu dokonania badań przez różnych specjalistów. Neurochirurg będzie monitorował stan po zamknięciu rany grzbietu, wodogłowie i zastawkę (prezentacja 5.3) [4, 6]. Ortopeda będzie badał ruchomość kończyn, siłę mięśni, stan stawów. Szynowanie i zabiegi chirurgiczne będą planowane, by przygotować dziecko do stania (prezentacja 5.4) [6, 36]. Urolog będzie z kolei nadzorował funkcje jelit i pęcherza, oceniał stan nerek w regularnych odstępach czasu i planował przebieg opieki, który obejmuje okresowe cewnikowanie i farmakoterapię (prezentacja 5.5) [50—52]. Aby uzyskać trzymanie stolca może zostać zastosowany program obejmujący dietę, leki, biologiczne sprzężenie zwrotne, zmiany stylu życia. Gdy stan dziecka stwierdzany przez każdego ze specjalistów staje się bardziej stabilny, wizyty stają się coraz rzadsze. Nie jest niezwykłe, by dziecko przychodziło na wizytę co 6 miesięcy przez kilka lat, a następnie raz do roku, jeżeli nie ma żadnych problemów. Częstsze wizyty są niezbędne, gdy stan przewlekły wymaga dokładniejszego nadzoru i leczenia.

Problemy w okresie rozwoju Oczywiste jest, że u dzieci z rozszczepem kręgosłupa istnieje pewnego stopnia niedorozwój o.u.n. W wielu przypadkach będzie miał on negatywny wpływ na motorykę dużą, małą, funkcje percepcyjne i poznawcze. Może on być nawet bardziej upośledzający niż porażenie kończyn dolnych lub wodogłowie, które po-

czątkowo towarzyszą rozszczepowi. Malformacja Chiariego II była opisana i badana przez wiele dziesięcioleci, lecz dopiero w ostatnich latach zaczęto wspominać o niej jako o związanej z dysfunkcją o.u.n. Używając rezonansu magnetycznego, bardziej wyrafinowanego systemu obrazowania niż dostępny w przeszłości, zidentyfikowano wizualnie nieprawidłowości strukturalne. Zasięg zmian anatomicznych i ich zaawansowanie w tym zespole jest możliwe dzięki tej metodzie badania. Jednakże, jak wspomniano poprzednio, przebieg kliniczny tej malformacji u konkretnego dziecka wciąż jest nieprzewidywalny.

nia zwrotnego między nim i rodzicem, w którym swoim zachowaniem komunikuje mu konieczność podparcia. Stopniowo coraz mniej pomocy otrzymuje ono i nowe sposoby noszenia go są wykorzystywane wraz z poprawą stabilności głowy. Postęp jest najbardziej widoczny, gdy dziecko jest trzymane w ramionach w pozycji pionowej w trakcie przenoszenia. Na początku rodzic podkłada swoją rękę pod głowę dziecka, by nie opadła do tyłu. W kilka tygodni później ręka używana jest tylko w trakcie podnoszenia i kładzenia dziecka. W ciągu następnych kilku miesięcy znika potrzeba podpierania głowy dziecka w pozycji pionowej.

Około 85% dzieci z rozszczepem kręgosłupa ma niewielkie lub średnie opóźnienie w rozwoju. Opóźniona lub nieprawidłowa kontrola głowy i tułowia oraz zaburzenia równowagi są najczęstszymi problemami. Ostatecznie, opóźnienia te można tłumaczyć malformacja, ponieważ występują one znacznie częściej u dzieci z rozszczepem kręgosłupa i wodogłowiem niż jedynie z wodogłowiem [6, 36, 53—55]. Kłopoty z o.u.n. ujawniają się już we wczesnym okresie życia dziecka. Przedłużająca się niestabilność głowy i górnej części ciała występuje często u dzieci z rozszczepem kręgosłupa. Gdy rodzice noszą, podnoszą lub przenoszą swoje młode niemowlę, mogą zauważyć, że odruch Moro utrzymuje się u niego znacznie dłużej niż u dzieci z dobrą stabilnością szyi. Często starają się oni chronić dziecko przed występowaniem tej reakcji, okładając i podpierając jego głowę. Niestety zachowanie to rozpoczyna błędne koło, w którym dodatkowe oparcie głowy zmniejsza możliwości doskonalenia zachowań ruchowych. Ograniczenia te zmniejszają szansę dziecka na niezależne ćwiczenie stabilności głowy.

U dziecka z prawidłowym napięciem mięśniowym występuje fizjologiczna stabilność głowy nie występująca u niemowlęcia z osłabionym napięciem. Stymulacja proprioreceptorów stawowych i prawidłowe odruchy na rozciąganie tkanek miękkich, przewodzone przez rdzeń szyjny, pozwalają opadać głowie dziecka pod wpływem grawitacji podczas zmiany pozycji jedynie do pewnego stopnia. Niemowlę może utrzymywać głowę dość stabilnie bez bardzo świadomego w tym udziału. Głowa dziecka z osłabionym napięciem w wyniku rozszczepu kręgosłupa będzie opadać dalej do przodu czy na boki zanim reakcja stabilizująca zacznie działać. Reakcja na siłę ciążenia może być powolna i słaba. Niekorzystna sytuacja mechaniczna dołącza się, gdy dziecko rośnie, a jego głowa staje się większa i cięższa. Gdy dziecko z rozszczepem kręgosłupa jest układane w różnych pozycjach i próbuje stabilizować głowę, mogą się rozwinąć kompensacyjne rodzaje ruchów, które umożliwią pewien stopień powodzenia. Uniesienie ramion jest uważane za rozwojowo niedojrzały sposób kompensacji dla dziecka, które powinno umieć ustabilizować głowę do 4. miesiąca życia. Ten mniej dojrzały sposób stabilizacji głowy zakłóca rozwój prawidłowych metod pozycjonowania głowy w wyniku niewłaściwego wykorzystania układu mięśniowego. Ponadto ramiona są utrzymane sztywno, gdy dziecko powinno rozpocząć eksperymentowanie z nowymi możliwościami ruchu, jakie daje kończynom górnym pozycja pionowa.

Zdrowe dziecko spędza większość czasu w różnych pozycjach ciała od początku swego życia, doświadczając działania siły ciążenia na głowę i ciało. Rozpocznie ono ćwiczenie stabilizacji głowy w podpieranej pionowej pozycji. Reakcja ta jest obserwowana zanim dziecko zacznie unosić głowę. Gdy zacznie ono uzyskiwać kontrolę nad ułożeniem głowy w przestrzeni, rozpoczyna tworzenie systemu sprzęże-

171

W kilka miesięcy później dziecko z niedostateczną siłą mięśni tułowia i kłopotami z jego stabilizacją w celu utrzymania pionowej pozycji wbrew sile ciążenia, może używać kończyn górnych jako podpórek w trakcie siedzenia. Barki pozostają uniesione, aby zapewnić stabilność głowy. Ramiona są utrzymywane w rotacji do wewnątrz z odchylonymi łopatkami. Przedramiona są nawrócone ze zgiętymi nadgarstkami i dłońmi. Dźwiganie ciężaru na rękach jest ograniczone jedynie do płaszczyzny strzałkowej. Bez rozwinięcia dodatkowej kontroli głowy i tułowia, dziecko może utkwić w tej pozycji, nie będąc w stanie usiąść ani położyć się. Wspierane i dobrze motywowane dziecko może wypracować nietypowe metody zmieniania pozycji ciała. Metody te są zazwyczaj bierne, angażując niewiele siły mięśniowej w rejonie szyi i tułowia, przez co nie pomagają w poprawianiu siły i koordynacji ciała. Dziecko może zarzucać głowę na jedną stronę i upadać lub pochylać się do przodu nad nogami by wypełznąć z siedzącej pozycji. Ten system podpierania się występuje również, gdy dziecko usiłuje unieść głowę i rozejrzeć się w czasie pochylenia. Przenoszenie ciężaru ze strony na stronę na ramiona i barki nie występuje. Gdy dziecko unosi ramię, by schwycić zabawkę, podpora znika, traci stabilność i głowa opada. Nawet wraz ze wzrostem doświadczenia sprawność ta nie ulega poprawie. Dziecko może przerzucać głowę na jedną stronę, by dokonać przeniesienia ciężaru na jedno ramię i uwolnić drugie, lecz głowa nie może być utrzymana w pozycji uniesionej przeciw sile ciążenia. Gdy pełnosprawne dziecko unosi ramię, by schwycić przedmiot, dochodzi do przeniesienia ciężaru ciała na jedną stronę. Głowa i klatka piersiowa pozostają uniesione, a mięśnie tułowia, szyi i dolnych kończyn stabilizują aktywnie pozycję dziecka. Nie jest ono uzależnione od oparcia kończyn górnych by unieść głowę. Przy przeniesieniu ciężaru ciała i pochyleniu się ramiona rotują się bardziej na zewnątrz, podczas gdy przedramiona pogłębiają swoje odwrócenie z naciskiem na łokciową stronę dłoni. Zwiększony nacisk na dłonie pomaga zmniejszyć czułość odruchu chwytania. Normalna progre-

172

sja opierania ciężaru ciała na górnych kończynach pomaga w otwieraniu się zgiętych palców i dłoni dziecka. Uniesiona pozycja ciała także dostarcza licznych bodźców proprioreceptorom stawowym kończyn górnych. Dziecko z rozszczepem kręgosłupa wymaga koordynacji i siły kończyn górnych, by móc korzystać z urządzeń wspomagających poruszanie się i wykonywać czynności szkolne z użyciem ołówka i papieru. W przypadku kłopotów ze stabilizacją głowy i tułowia, należy być czujnym u dziecka wykorzystującego do podpory kończyny górne. Wykorzystanie kończyn górnych do podpory i stabilizacji głowy zmniejsza ilość wrażeń ruchowych odbieranych przez ramiona i dłonie, co może przyczynić się do rozwoju nieprawidłowych zachowań. Porażenie kończyn dolnych zmniejsza ilość bodźców czuciowo-ruchowych dostarczanych pozostałym częściom ciała. Napływ bodźców z receptorów przedsionkowych i proprioreceptorów jest wtórnie zmniejszony do ruchowych i czuciowych ograniczeń w obrębie nóg. Stopień, w jakim ma to wpływ na poszczególne dzieci, zależny jest od zakresu możliwego do osiągnięcia ruchu i czucia w nogach oraz od stanu o.u.n. Jeśli dziecko jest w stanie badać otoczenie aktywnie i niezależnie, będzie mogło zdobywać doświadczenie o wzajemnej relacji swego ciała i otoczenia. Sprawne dziecko ma ogromną liczbę doświadczeń, nauka płynie do niego na wiele sposobów. Gdy ruch i poznawanie otoczenia są ograniczone, ma to wpływ także na uczenie się. Niedowład kończyn dolnych w połączeniu z małym napięciem mięśni i niestabilnością głowy czyni poruszanie się trudne dla wielu dzieci z rozszczepem kręgosłupa, przez co zmniejsza motywację do poruszania się. Przy takim negatywnym nastawieniu do poruszania się bardziej wyrafinowane ćwiczenia sensomotoryczne i nauka będą jedynie utrudnieniem. Terapeuta musi doceniać wpływ tych utrudnień w nauce u dziecka z rozszczepem kręgosłupa. Powyższe informacje powinny być pomocne w opracowywaniu strategii postępowania, które wspomaga bardziej normalny rozwój i osiąganie zdolności ruchowych [56—62].

Rady dla rodziców Instruowanie rodziców powinno rozpocząć się jeszcze przed wypisaniem dziecka ze szpitala i zakończyć się, gdy odpowiedni stopień sprawności zostanie przez dziecko osiągnięty. Rodzice powinni wykazywać bardzo zaangażowane podejście powstrzymywane jedynie przez medyczny stan i wiek dziecka. Lekcje powinny się składać zarówno z przekazu ustnego, jak i możliwości obserwowania terapeuty zajmującego się dzieckiem. Chociaż rodzice i personel często skupiają się na najbardziej widocznym upośledzeniu — porażeniu kończyn dolnych — na terapeucie ciąży odpowiedzialność włączenia w program rehabilitacji i instruowania rodziców zajęć wspomagających zrozumienie i rozwój ruchów ogólnych precyzyjnych i poznawczych funkcji motorycznych powyżej pasa. Stopniowe instruowanie może być prowadzone zależnie od stanu zdrowia dziecka i możliwości rodziców. Często delikatnie należy przypominać w trakcie pierwszych wizyt leczniczych o urazie kręgosłupa, problemach dotyczących o.u.n. obserwowanych u niektórych dzieci. Rodzina powinna być ostrzeżona o potencjalnych trudnościach, zwłaszcza o trudnościach dziecka w rozwinięciu kontroli położenia głowy, szyi i tułowia. Terapeuta powinien objaśnić znaczenie pomniejszania lub zapobiegania takim problemom. Początkowo dobrze jest uczyć rodzinę obserwowania pierwszych oznak takich dodatkowych kłopotów. Słabe napięcie mięśni może spowodować opóźnienie uzyskania kontroli nad ruchami głowy we wszystkich kierunkach [53]. Rodzice nie powinni pozwalać na trzymanie lub układanie dziecka tak, by jego głowa była pod dużym kątem do reszty ciała. Pozycje takie powodują nadmierne rozciąganie mięśni i tkanek miękkich. Dziecko, któremu brakuje aktywnego zgięcia szyi, stanie się asymetryczne w pozycji na grzbiecie i będzie miało kłopoty z odwracaniem głowy na strony. Dodatkowe kompensacyjne ruchy będą powstawały, gdy dziecko będzie próbowało poruszać głową. Gdy mięśnie prostujące szyję są słabe pozycja na brzuchu może być przyczyną

niepokoju dziecka. Niemowlę będzie próbowało obrócić głowę na jedną stronę, może zacząć płakać, w wyniku czego rodzic podniesie je i przełoży w inną pozycję. Działając w ten sposób, rodzice nieświadomie pozbawiają dziecko możliwości rozwoju zdolności ruchowych, które musi ono doskonalić. Rodzice powinni być pouczeni, że ich zachowanie może interferować z prawidłowym rozwojem mięśni szyi i tułowia, które są konieczne do właściwego podnoszenia głowy. Obserwacja prawidłowo rozwijających się dzieci wskazuje, że niemowlę nabywa zdolności stabilizacji głowy w podpieranej pionowej pozycji jeszcze zanim będzie w stanie unieść głowę, leżąc na brzuchu lub utrzymać ją w linii pośrodkowej w pozycji na wznak. Zdobywanie zdolności stabilizacji głowy w pionowej pozycji ułatwia wzmocnienie wszystkich mięśni koniecznych do

Ryc. 5.1. Sześciotygodniowy noworodek w pozycji wyprostowanej utrzymuje głowę z prawidłowym napięciem mięśni. Należy zwrócić uwagę na wyprostowanie kręgosłupa w odcinku piersiowym.

173

Ryc. 5.2. Sposób trzymania noworodka pozwalający na swobodne ruchy głowy i zapewniający właściwe ułożenie kończyn górnych.

Ryc. 5.3. Zalecany sposób trzymania noworodka w ułożeniu na plecach. Należy zwrócić uwagę na zachowanie symetrii sylwetki.

174

uniesienia i kontrolowania pozycji głowy w pozycji na wznak i na brzuchu (ryc. 5.1). Mając to na uwadze terapeuta może zalecić rodzicom, aby dostarczali dziecku z rozszczepem kręgosłupa doświadczeń we wszystkich pozycjach, ze szczególnym naciskiem na postawę pionową [37, 41, 59]. Rodzice powinni być nauczeni nosić swoje przebudzone, czujne dziecko z nie podpartą głową w pozycji pionowej w celu wspomagania rozwoju kontroli położenia głowy. Jednocześnie muszą uważać, aby nie pozwolić głowie gwałtownie opaść w niekontrolowany sposób, wywołując przerażenie dziecka. Trzymanie dziecka wysoko na ramieniu, a nie na poziomie klatki piersiowej także ułatwia rozwój stabilizacji głowy (ryc. 5.2). Innym użytecznym sposobem postępowania rodziców jest siedzenie przy stole, trzymając podparte dziecko siedzące na stole na poziomie oczu i zwrócone do rodzica. W pozycji tej rodzic może wspomagać interakcję wzrokową i dostarczać doświadczeń do niezależnej kontroli głowy. Niemowlę może być początkowo podtrzymywane pod ramiona, a następnie wraz ze wzrostem zdolności do balansowania — na poziomie klatki piersiowej. Rodzice powinni być poinstruowani co do obserwowania dziecka w kierunku utrzymywania się jakiejś asymetrii lub wrażliwości na pewne ruchy. Terapeuta powinien przedstawić różne sposoby trzymania i układania dziecka, uwzględniając zachowanie symetrycznej i wyprostowanej sylwetki (ryc. 5.3). Ze względu na ubytki w o.u.n., dzieci z rozszczepem kręgosłupa często wymagają długoterminowych programów terapeutycznych, które są niemożliwe lub trudne do prowadzenia w szpitalu. Programy wczesnej interwencji są polecane do stosowania powszechnego. Najlepiej jest, gdy program taki oferuje pomoc zarówno dziecku, jak i jego rodzinie. Często rodzina wymaga wsparcia i pomocy, gdy już opuści bezpieczne środowisko szpitala. Pomoc ta jest zwłaszcza konieczna w rodzinach, które mają pierwsze dziecko lub mają już inne, zdrowe dziecko. Interesujące jest, że rodzice mający już doświadczenie z różnym tempem rozwoju poprzednich swoich dzieci, mają skłonność do

minimalizacji lub zaprzeczania występowania opóźnienia rozwoju dziecka z rozszczepem kręgosłupa. Czas i stałe wsparcie są konieczne, aby pomóc rodzicom wypracować skuteczny sposób podejścia do wychowywania dziecka. Mądrze skonstruowany program powinien zapewniać opiekę i wsparcie dziecku oraz rodzicom.

Usprawnianie dorastającego dziecka Zagadnienia związane z rozwojem Akceptowany przez wszystkie strony, długoterminowy plan opieki powinien zostać opracowany przez terapeutę, neurochirurga, ortopedę i rodzinę dziecka. Plan ten, przeznaczony dla małego dziecka, oparty jest w głównej mierze na ustaleniach poczynionych przez terapeutę w trakcie badania. Powtarzane ręczne badanie siły mięśni i staranna obserwacja pozwala terapeucie na ocenę mocnych i słabych stron dziecka pod względem motoryki dużej i poruszania kończyn dolnych. Dzięki temu interwencja może zostać skierowana na specyficzne potrzeby w tych dziedzinach ruchowych (prezentacja 5.6). Dziecko z rozszczepem kręgosłupa powinno kontynuować aktywność, która poprawi pozycjonowanie i utrzymanie równowagi głowy i tułowia. Gdy terapeuta działa w tym kierunku i widzi poprawę, wiąże się to z dodatkowymi korzyściami. Podczas wywoływania reakcji równoważnych we wszystkich pozycjach w stosunku do siły ciążenia można zaobserwować aktywne reakcje kończyn dolnych. Reakcje te stanowią ważną część programu ćwiczeń dziecka [36]. Siedzenie stymuluje utrzymywanie równowagi, poprawia kontrolę głowy i tułowia, zwiększa pole widzenia dziecka i dostarcza wielu okazji do doświadczeń typu oko-ręka. Pozycjonowanie i utrzymywanie równowagi mogą być testowane przez trzymanie dziecka wokoło klatki piersiowej i powolne przechylanie go z boku na bok. Niemowlę powinno reagować przy-

Prezentacja 5.6 ZADANIA FIZJOTERAPII PACJENTA Z ROZSZCZEPEM KRĘGOSŁUPA Ustalenie poziomu sprawności ruchowej Wykonywanie okresowego badania mięśni do porównania z poprzednimi Instruowanie pacjenta i rodziny o metodach zapobiegania powstawaniu deformacji Instruktarz stymulacji rozwojowej dziecka Uczestniczenie w doborze właściwego zaopatrzenia ortopedycznego Wdrożenie programu nauki chodu lub korzystania z wózka inwalidzkiego Dostarczanie lekarzowi informacji dotyczących sprawności neurologicznej pacjenta Obserwowanie pacjenta w kierunku uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego, zakotwiczenia się rdzenia i wodordzenia

wróceniem głowy do linii pośrodkowej. Następnie terapeuta układa dziecko w linii pośrodkowej i rozpoczyna ćwiczenia w drugą stronę, w kierunkach skośnych i do tyłu. Jeżeli brak jakiejkolwiek reakcji w żadnym z kierunków, a dziecko zwiesza głowę lub gdy aktywność drażni je, ruchy mogą być zbyt gwałtowne lub ich zasięg zbyt duży. Należy wówczas stosować łagodniejsze nachylenia dziecka, tak by wystąpiła reakcja z jego strony. Gdy reakcja dziecka stanie się żwawsza i silniejsza, można zwiększyć kąt wychyleń. Obserwując poprawę, można przenieść miejsce podparcia na klatkę piersiową lub talię i powtarzać te same ćwiczenia. W trakcie tej pracy mięśnie skośne brzucha i mięśnie kończyn dolnych kurczą się w reakcji na zmiany środka ciężkości w celu przywrócenia ciału jego pozycji. Po wzmocnieniu reakcji utrzymywania równowagi można ocenić ponownie stopień aktywnego zgięcia, przywiedzenia i odwiedzenia w stawie biodrowym, prostowania w stawie kolanowym oraz ruchów w stawie skokowym i stopie. Należy zaznaczyć, co jest interesujące, że dzieci ze złą kontrolą nad górną częścią ciała i siłą mięśni kończyn dol-

175

nych, ocenioną na śladową lub słabą w ręcznym badaniu mięśni, często poprawiają ją wtórnie po ćwiczeniach wzmacniających karku i tułowia. Dlatego zaleca się, by sesje ćwiczeń z wychylaniem trwały 10—15 minut i by stosowano wiele powtórzeń, jako dobre ćwiczenie wzmacniające reakcje całego ciała. Mięśnie prostowniki karku i klatki piersiowej są wzmacniane, gdy dziecko może utrzymać i poruszać głową w wyprostowanej pozycji na brzuchu bez podparcia rękami. Mięśnie prostowniki dolnego odcinka kręgosłupa, mięśnie pośladkowe, czworogłowe i zginacze stopy również będą się kurczyć, jeżeli są unerwione. Wzmacnianie mięśni szyi i ćwiczenie równowagi pozycjonowania głowy następuje również podczas powolnego odwracania dziecka leżącego z wyprostowaną głową na brzuchu do pozycji na boku. Ćwiczenie to wzmacnia również pozostałe mięśnie tułowia i kończyn dolnych. Można wówczas zaobserwować przywodzenie i prostowanie w stawie biodrowym ze zgięciem w stawie kolanowym i skokowym, jeśli mięśnie wywołujące te ruchy są unerwione (ryc. 5.4).

Właściwe noszenie dziecka w pozycji na plecach może wzmocnić jego aktywną kontrolę położenia głowy, przez co zmniejszyć asymetryczny wpływ na nią siły ciążenia. Pozycja na plecach sprzyja ponadto obustronnej zabawie rękami, rotacji klatki piersiowej przez obrót w kręgosłupie lędźwiowym, obrotom kręgosłupa lędźwiowego i kończyn dolnych na miednicy. Trzymając uniesione kończyny dolne i próbując nimi kopać wbrew sile ciążenia, wzmacnia się mięśnie kończyn dolnych, karku i brzucha. Mięśnie zginacze karku i tułowia w połączeniu z mięśniami prostownikami zapewniają dobrą stabilność kręgosłupa podczas siedzenia. Sprawne niemowlę już w 2. miesiącu życia może dźwigać ciężar ciała na kończynach dolnych w wyniku odruchu podpierania. Gdy ta reakcja zostaje przez rodziców odkryta, włączają ją do pozycji wykorzystywanych w codziennych zabawach i przy trzymaniu dziecka. W trakcie dźwigania własnego ciężaru dostarczana jest ogromna liczba bodźców proprioreceptorowych. Działanie na ciało grawitacji stymu-

Ryc. 5.4 A i B. Wywoływanie reakcji równoważnych w celu uzyskania lepszej stabilizacji górnej części tułowia, wzmacniające jednocześnie kończyny dolne.

176

luje powierzchnie stawowe szyi, tułowia i kończyn dolnych. Dostarczane w ten sposób bodźce są niezbędne do kształtowania się samoświadomości własnego ciała i jego pozycji w przestrzeni. Stanie dostarcza również nowych wrażeń dotyczących relacji między własnym ciałem a otaczającym je środowiskiem. Gdy dziecko z rozszczepem kręgosłupa dźwiga ciężar ciała, nacisk wywierany na sklepienie stawu biodrowego przez głowę kości udowej oraz skurcze mięśni wokoło stawu mogą stymulować prawidłowy rozwój jego panewki i zapobiegać wystąpieniu dysplazji. Wraz ze wzrostem dziecka, ćwiczenia w stawaniu będą poprawiały kontrolę nad ciałem i utrzymywanie równowagi pod wpływem siły ciążenia. Będą także stymulowały dostępne mięśnie tułowia i kończyn dolnych do wspomagania ruchów w bardziej niezależny sposób. Rodzice mogą być pouczeni, by pomagać dziecku wielokrotnie w ciągu dnia w trakcie krótkich chwil stania, powtarzając to ćwiczenie każdego dnia do czasu, gdy będzie ono mogło stać bez większej pomocy lub gdy zostanie wprowadzone urządzenie wspomagające stanie [14, 36]. Nauka pociągania i puszczania z użyciem ramion w celu kompensacji słabości tułowia i karku może pozwolić dziecku na przekręcanie się, osiągnięcie pozycji klęku podpartego, a być może nawet podciąganie się do stania, jeżeli funkcja kończyn dolnych będzie dostateczna. Postęp taki, z jednoczesnym zwiększaniem uzależnienia od ramion, prowadzi nieuchronnie do wyższego poziomu zaopatrzenia ortopedycznego, niż by to wynikało z poziomu uszkodzenia rdzenia, jak również do użycia wspomagających urządzeń do podparcia niestabilnego ciała w trakcie chodu. Wyższy poziom zaopatrzenia zmniejszy możliwości dziecka niezależnie od stopnia sprawności kończyn dolnych. Dlatego, dla dziecka z rozszczepem kręgosłupa, nie wystarczy tylko stwierdzić, że osiągnęło pewien etap rozwoju, należy raczej ocenić ruch jakościowo, biorąc pod uwagę takie fakty, jak zdolność dziecka do wykonywania ruchu przeciw sile ciążenia, czy ruch jest normalny i czy kompensacyjne, nieprawidłowe schematy ruchu rozwinęły się. Można wówczas stwierdzić, które 12 Fizjoterapia pediatryczna

schematy ruchu wymagają wzmocnienia jako podstawa do późniejszych osiągnięć, a których ruchów należy unikać [36]. Zagadnienia te powinny być uwzględnione w bezpiecznym i właściwym reżimie terapeutycznym. Plan usprawniania powinien uwzględniać ćwiczenia wykonywane we wszystkich pozycjach, użycie siły ciążenia jako bodźca i zmieniających się bodźców ruchowych, by ułatwić rozwój zdolności ruchowych. Dostarczając tych możliwości i doświadczeń, zwiększa się prawdopodobieństwo, że możliwości dużej, małej motoryki oraz poznawcze będą mniej upośledzone i że potencjał motoryki dużej będzie współgrał z poziomem motoryki kończyn dolnych.

Sprzęt usprawniający dla niemowląt Zagadnienia związane z krzesełkami i różnymi sprzętami usprawniającymi powinny być znane terapeucie. Dostępna literatura na temat rozwoju zgodnie podkreśla, że u wszystkich niemowląt należy rozwijać siłę i kontrolę ruchów, niezbędne do poruszania się przeciw sile ciążenia, osiągnąć wyprostowane siedzenie i stanie oraz chód. Niemowlę musi otrzymać i przyswoić ogromną ilość czuciowych i ruchowych informacji, by zbudować na niej podstawy wiedzy o swoim ciele i rozwinąć zdolność do skutecznego funkcjonowania w otaczającym je środowisku. Chodziki, huśtawki, bujaki i nadmierne używanie krzesełek samochodowych mogą mieć negatywny wpływ na rozwój zdolności ruchowych i integrację czuciowo-ruchową. Sprzęty te mogą dodatkowo opóźniać rozwój dziecka z rozszczepem kręgosłupa, które i tak jest obarczone znacznym ryzykiem opóźnienia rozwoju ruchowego. (Wiele z tych zagadnień jest omówione w rozdziale 13.) Wszystkie niemowlęta muszą doświadczać pozycji pionowej, gdyż ma to duże znaczenie dla uczenia się. Pozycja ta daje dziecku nową perspektywę wzrokową otoczenia i dostarcza pierwszych wrażeń z działania siły ciężkości, wagi głowy i pracy koniecznej, by ustabilizować uniesioną głowę. W celu osiągnięcia i dosko-

177

nalenia tych pierwszych umiejętności, noworodek musi być stymulowany przez ruch, na przykład podczas noszenia przez rodziców na rękach. Doświadczenie zmieniającego się ciężaru podczas unoszenia się i nachylania w trakcie noszenia także jest fizjologicznie ważne. Gwałtowne ruchy głowy stymulują odruchy prostowania z receptorów stawowych szyi, wywołując skurcze mięśni oznaczające początki usiłowania kontroli położenia głowy. Ten rodzaj stymulacji jest niezbędny. Wiele z krzesełek dla dzieci oferuje podparcie całego ciała. Ten stopień oparcia nie jest wskazany dla niemowlęcia z rozszczepem kręgosłupa o słabym napięciu mięśniowym, które z opóźnieniem rozwija kontrolowanie położenia głowy. Niemowlęta te potrzebują częstych ćwiczeń szyi, karku i tułowia. Dziecko powinno być aktywnie pobudzane, poruszane i obracane, by oglądało otoczenie i uczyło się zrozumieć wpływ grawitacji na swoje ciało w różnych płaszczyznach. Bierne zabawianie w krzesełku pozwala w stopniu niewielkim lub wcale na aktywne uczestniczenie w ruchu lub procesie uczenia się. Urządzenie biernie zabawia, nie oferując jakichkolwiek korzyści dla rozwoju. Rozważmy sytuację dziecka, którego sprawność kończyn dolnych jest dostateczna, by skutecznie móc się poruszać po pokoju w chodziku. Pozycja dziecka jest często przechylona na jedną stronę chodzika, co prowadzi do złej postawy ciała. Skoordynowane przeciwstawne ruchy nie są konieczne w chodziku, by uzyskać jego ruch, dźwiganie ciężaru ciała jest często chwilowe i sporadyczne. By wywołać ruch wystarczą ruchy odpychające. Niewłaściwe jest więc ułatwianie i wzmacnianie tych schematów ruchu, ponieważ ruchy odpychające nie mają przeniesienia na rozwijające się skoordynowane ruchy ani nie dostarczają stabilności kończyn dolnych czy tułowia, co jest istotną komponentą poruszania się i stania. Zamiast tego niemowlęta powinny dźwigać ciężar ciała na kończynach dolnych, jednocześnie utrzymując bardziej naturalną, wyprostowaną postawę górnej części ciała. W ten sposób więcej bodźców proprioreceptywnych dostarczanych jest z kręgosłupa i kończyn dolnych. Rodzice niepokojący się

178

o „słabe nogi" dziecka z rozszczepem kręgosłupa muszą być prowadzeni i zachęcani do dostarczania właściwej, aktywnej pracy całemu ciału dziecka. W czasie poruszania się lub zabawy dzieci używają całego ciała jednocześnie. Zafascynowane jasnym przedmiotem dziecko będzie poruszało ramionami, używało nóg, by się podnieść, kopnąć: ruchy te wspomogą unerwione mięśnie nóg. Trzymanie dziecka w pozycji stojącej, zabezpieczając właściwe podparcie, będzie wspierało kontrolę górnej części ciała, umożliwiając jednocześnie stymulację w postawie wyprostowanej. Rodzice często chcą pozwalać dziecku na spędzanie krótkiego czasu w krzesełkach lub chodzikach z powodu radości, jaką to dostarcza. Ponieważ większość rodziców dokłada starań, by ich dzieci były szczęśliwe i zadowolone, czas jaki dzieci spędzają w nich często skrycie się wydłuża, skracając w ten sposób czas spędzany na aktywnym poruszaniu się po podłodze. Decydując się na używanie takich sprzętów, należy wziąć pod uwagę styl życia rodziny. Wielu rodziców spędza dużo czasu w samochodzie, w sklepie lub na targu i w innych miejscach, gdzie niemowlę będzie układane w podpieranej siedzącej pozycji. Gdy doda się do tego czas zużywany na spanie i jedzenie, staje się wyraźne, jak mało czasu spędzanego jest w bardziej terapeutycznej pozycji. Jakkolwiek może się to wydawać radykalne, terapeuta może całkowicie odradzić używania tych sprzętów, oczywiście z wyjątkiem krzesełka samochodowego podczas podróży [14, 36, 55—58, 63].

Zaopatrzenie ortopedyczne Wprowadzenie Zagadnienie zaopatrzenia ortopedycznego najlepiej jest przedstawić, grupując poziomy uszkodzeń funkcji motorycznych wymagające takiego samego postępowania ortopedycznego. Dlatego, w tym rozdziale dzieci z uszkodzeniem na poziomie piersiowym i od L1 do L3 są rozpatrywane jako mające uszkodzenia wyso-

kie rdzenia, dzieci z uszkodzeniem na poziomie L4—L5 jako mające uszkodzenia niskie, a te z uszkodzeniami na poziomie kości krzyżowej stanowią pozostałą grupę. Sprzęt do wczesnego szynowania, sprzęty wykorzystywane przed chodzeniem i te używane do stania i chodzenia będą omówione dla każdej z wyższych grup. Chociaż możliwości ruchowe są takie same dla całej grupy, to wewnątrz niej znajdują się dzieci o bardzo różnych układach aktywnych mięśni, ich sile i funkcji. Dlatego należy pamiętać, że każde dziecko musi być rozpatrywane indywidualnie i w zależności od swego stanu powinno mieć wypracowany własny plan postępowania. Informacje przedstawione niżej mogą być użyteczne dla terapeutów do rozważenia i budowy na nich przyszłych doświadczeń [41].

Zasady stosowania aparatów do chodzenia Wiele klinik zakłada ustalenie stałego stopnia maksymalnej sprawności dzieci z rozszczepem kręgosłupa. Ponadto z licznych publikacji wynika założenie, że istnieje pewien ograniczony zakres możliwości ruchowych u dzieci w każdej z grup w zależności od poziomu uszkodzenia rdzenia. Takie podejście przemawia za ustaleniem rozsądnych oczekiwań dla każdego dziecka, jako że wiele czasu, wysiłku i kosztów może zostać zużytych na leczenie ortotyczne. Zasady te są uważane przez niektórych za wydajną metodę, która potwierdza opinię, że możliwości czynnościowe są pochodnymi stopnia aktywności ruchowej. W klinice, w której postępuje się zgodnie z tymi zasadami niechętnie stosuje się różne ortezy u dziecka z piersiowym lub wysokim lędźwiowym uszkodzeniem po latach wczesnego dzieciństwa, ponieważ z literatury wynika, że większość dorosłych z takim uszkodzeniem porusza się za pomocą wózka i odrzuciła możliwość chodzenia. Jednakże, ostatnie badania potwierdziły, że istnieje pewna liczba zmiennych wpływających na ostateczny poziom sprawności dziecka, a sprawność kończyn dolnych jest tylko jedna z nich. Sprawność o.u.n., motywacja, zdolność do uczenia się i pragnienie poruszania się są również bardzo ważnymi czynnikami, które powinny być rozważone przy

podejmowaniu decyzji o kontynuowaniu lub przerwaniu programu ćwiczenia chodu. Z etycznego punktu widzenia, można zakwestionować, czy maksymalny stopień sprawności może być ustalony przez kogoś innego niż samego pacjenta, przy wzięciu pod uwagę swych zdolności. Środkowa grupa może pozwolić sobie na bardziej realistyczne spojrzenie. Podejście to będzie oznaczało dzielenie nadziei i zaangażowania pomiędzy personelem medycznym, pacjentem i rodziną podczas ustalania celu zaopatrzenia ortopedycznego do chodzenia. Ponieważ potrzeby i możliwości pacjenta będą się ciągle zmieniać, ustalone cele powinny być płynne. Ostatnie zmiany opieki medycznej nad dziećmi z rozszczepem kręgosłupa, jak również postępy w technice zaopatrzenia ortopedycznego, wydają się stwarzać ponowną analizę i kreatywne podejście do pomocy każdemu z tych dzieci w osiągnięciu optymalnego stopnia sprawności, niezależnie od poziomu sprawności ruchowej. Osiągnięcie własnego poziomu sprawności ma to samo znaczenie dla dziecka z uszkodzeniem na niskim poziomie, jak i dla tego z uszkodzeniem na wysokim poziomie [14, 36, 64].

Ogólne zasady stosowania aparatów do chodzenia i ćwiczenia chodu Każda dyskusja o zastosowaniu zaopatrzenia ortopedycznego nasuwa podstawowe pytanie, czy powinno ono być wysokie, ze stopniowym usuwaniem wyższych poziomów stabilizacji wraz z doskonaleniem się sprawności ruchowej, czy też powinno być początkowo niskie z dołączeniem sekcji w razie potrzeby. Niestety, szczegółowe wytyczne mówiące o zaopatrzeniu ortopedycznym są niedokładne i na tym polu pozostaje wiele miejsca dla doświadczenia klinicznego. Ortezy założone poruszającemu się, rosnącemu i zmieniającemu się dziecku mogą być uznane za właściwe jedynie przez taki okres, przez jaki dziecko pozostaje dokładnie takie jak wtedy, gdy było badane. Okres ten będzie krótszy dla 2-letniego dziecka niż dla 10-letniego. Oznacza to, że pięcio-, sześciolatek, który gwałtownie rośnie i jest bardzo aktywny, może wymagać częstej kontroli i naprawy aparatów.

179

W celu najwłaściwszego dobrania aparatu należy rozważyć stan o.u.n. i wpływu jego dysfunkcji na możliwości ruchowe dziecka. Ortopeda, rehabilitant i rodzina powinni wspólnie ustalić jak najwięcej obiektywnej informacji o dziecku zanim zostanie stworzony dla niego program zaopatrzenia ortopedycznego. Terapeuta powinien spędzić trochę czasu z rodziną i dzieckiem, aby mieć dokładne pojęcie o jego możliwościach ruchowych. Pytanie rodziców o postrzeganie sprawności motorycznej dziecka może rzucić nieco światła na sposób, w jaki rodziny widzą dziecko. W ten sposób różnice między przedstawieniem sprawności w klinice a w domu mogą być zauważone. Można wprost zapytać rodziców o opis sposobów zabaw lubianych przez dziecko, jego ulubionych pozycji, reakcji na wyprostowaną pozycję, ilość pomocy niezbędnej do zmiany pozycji oraz jak dziecko porusza się po podłodze. (Należy pamiętać, że rodzice rzadko są w stanie powiedzieć, że ich dziecko wydaje się nie być gotowe do pionizowania.) Wiele zmian w programach zaopatrzenia ortopedycznego jest opartych na ustnych informacjach pochodzących od rodziców pracujących z dzieckiem w domu. Niezależnie od zamówienia aparatu, rodzice muszą wiedzieć do kogo się zgłosić i co należy zrobić, jeżeli będzie on niewłaściwy lub nie będzie spełniał swego zadania. Muszą także rozumieć, że niepowodzenia lub kłopoty z aparatami ortopedycznymi nie oznaczają, że oni lub ich dziecko ponieśli porażkę lub się w jakiś sposób nie nadają. Rodziny powinny być nauczone rozpoznawać zarówno dobrze, jak i niewłaściwie dopasowane aparaty, kiedy zachodzi konieczność ich modyfikacji oraz kiedy będzie korzystnie dodać lub odjąć ich sekcję. Mając tę wiedzę, rodzice mogą się kontaktować z terapeutą lub kliniką, przedstawiając swe ustalenia. Pamiętaj, zmiany obejmujące zwiększone podparcie nie powinny być traktowane jako porażka, regresja lub brak postępu. Decyzje o zmianie aparatu powinny być podejmowane w przemyślany i świadomy sposób. Podejście i gotowość dziecka do ćwiczenia chodzenia gra dużą rolę w określeniu momentu tych decyzji. Możemy założyć, że dziecko osiąg-

180

nie bezpieczne i sprawne chodzenie do 5—6. roku życia jako przygotowanie do poruszania się w szkole, lecz przy wielu zadaniach i umiejętnościach, które trzeba opanować, 5 lub 6 lat nie jest wcale długim czasem na przygotowanie. Rodzice i terapeuci odczuwają pośpiech, gdy dziecko jest prawie gotowe do rozpoczęcia szkoły. Należy jednak poświęcić odpowiedni czas na doskonalenie umiejętności na jednym etapie przed przejściem do następnego. Niektórzy rodzice przejawiają wielką determinację, wyrażając pragnienie, by dziecko stało i chodziło tak szybko, jak to tylko możliwe. Odpowiedzialny sposób postępowania polega na powolnym kroczeniu w zdobywaniu umiejętności, aby osiągnąć najbezpieczniejsze, niezawodne i najmniej stresorodne dla dziecka wyniki. Zgodnie z tym wyważonym podejściem, tylko jedna zmiana na raz powinna być robiona w sprzęcie rehabilitacyjnym. W przeciwnym przypadku utrudni to upewnienie się, która ze zmian wywołała obserwowany wynik. Dobrze zdefiniowany program zaopatrzenia ortopedycznego powinien rozpocząć się od pierwszego dnia życia dziecka. Po wstępnym zbadaniu dziecka rehabilitant powinien przedyskutować z ortopedą występujące u dziecka deformacje i te które najprawdopodobniej pojawią się w wyniku braku równowagi mięśni wokoło stawu. Terapeuta i chirurg powinni wówczas opracować plan opieki, obejmujący niezbędne zaopatrzenie. Tak wczesny program jest pożądany w celu przygotowania dziecka do wyprostowanej pozycji, w wieku jak najbardziej zbliżonym do prawidłowego. Zabieg ortopedyczny w trakcie pierwszego roku życia może być tak skoordynowany, by można osiągnąć wyprostowaną pozycję [37, 65].

Uszkodzenie rdzenia w odcinku piersiowym Dziecko pozbawione motoryki poniżej miejsca uszkodzenia ma wiotkie kończyny dolne i jest ono bardzo narażone na wytworzenie postawy o „żabich nogach". Postawa ta jest typowa dla unieruchomionych niemowląt, które pozostają

przez dłuższy czas w leżeniu na plecach. Nogi są wówczas odwiedzione, zrotowane na zewnątrz i zgięte w kolanach i biodrach, bez aktywnego ruchu do przeciwstawiania się grawitacji. Pozycja pozostawiona bez korekty może doprowadzić do stopniowego zaniku mięśni i pozostałych tkanek miękkich. Układanie na brzuchu, codzienna gimnastyka zakresu ruchu w stawach i delikatne owijanie nóg elastycznymi bandażami w wyproście i odwiedzeniu na noc może zapobiegać wystąpieniu tej postawy. Poza tym stosowanie powyższych technik może wywołać poprawę w rejonach, w których napięcie mięśni jest już nieco wzmożone. Gdy dziecko rośnie, można używać szynowania całego ciała lub całkowitej kontaktowej ortezy w trakcie drzemek i całej nocy, aby uniknąć utraty ruchu. Właściwe dopasowanie aparatu zapobiegnie ruchom kończyn, które mogą prowadzić do otarć. Ponieważ dziecko powinno również utrzymywać równowagę, kontrolować swój tułów i głowę, pierwsze aparaty, wyposażone w klinowate gumowe podeszwy, mogą być stosowane przez krótkie okresy stania. W trakcie tych chwil stania może ćwiczyć i nabywać biegłości w ćwiczeniach równowagi o coraz wyższym stopniu trudności (ryc. 5.5). Leżenie na brzuchu z założonymi szynami zalecane jest w celu uniknięcia ucisku na wyniosłości kostne, takie jak guzy kulszowe, kość krzyżowa, kość piętowa. Pęknięcia skóry są częste w tych miejscach przy długotrwałej pozycji na wznak. Oględziny skóry są niezbędne po każdej sesji ze sprzętem rehabilitacyjnym. Jeżeli dziecko ma stwierdzane średnie lub duże ograniczenia zakresu ruchu w stawach nie należy używać ortez, by zmusić kończyny do lepszego układania się. Ten rodzaj problemów jest najskuteczniej rozwiązywany przez chirurgiczne uwolnienie uciśniętych struktur tkanek miękkich, w tym pasma biodrowo-piszczelowego, mięśni obracających biodro na zewnątrz i zginaczy kolana. Orteza może zostać zastosowana po zabiegu chirurgicznym, by utrzymać pożądaną pozycję i nowo osiągnięty zakres ruchomości. Całkowita orteza kontaktowa powinna zawsze zawierać sekcję piersiowo-krzyżową stabi-

Ryc. 5.5. Orteza podtrzymująca całego ciała z klinowatymi podeszwami może być użyta do stania i ćwiczeń wymagających przenoszenia ciężaru ciała.

lizującą miednicę i kręgosłup lędźwiowy w celu uzyskania właściwego ułożenia kończyn dolnych. Brak właściwego podparcia tułowia i miednicy może prowadzić do bocznego zgięcia tułowia, gdy założone są szyny, co spowoduje wadliwe ułożenie kończyn dolnych z przywiedzeniem w stawie biodrowym i odwiedzeniem pozostałych części kończyny. Utrwalenie się podeszwowego zgięcia stopy często występuje u dzieci z całkowitym porażeniem kończyn dolnych. Przykurcze obejmujące stawy stopy znacznie utrudniają dopasowanie aparatu i butów. Z tego powodu orteza całkowita powinna zawierać część dolną podtrzymującą staw skokowy w pozycji neutralnej lub w niewielkim podeszwowym zgięciu w celu utrzymywania ciężaru ciała. Dla starszego dziecka z wysokim uszkodzeniem piersiowym, które może spędzać większość dnia bez aparatów, można wykonać nieskomplikowaną szynę, utrzymującą dobrą po-

181

zycję stopy podczas siedzenia w wózku inwalidzkim, a przez to ułatwiającą łatwy dobór buta. Może być również właściwe dla takiej osoby użycie ortezy całego ciała w nocy w celu zmniejszenia zgięciowo-przywiedzeniowego przykurczu, który często występuje u osób siedzących cały dzień [6, 36].

Wysokie uszkodzenie rdzenia w odcinku lędźwiowym U dzieci z zachowanymi funkcjami motorycznymi od L1 do L3 będą często silne mięśnie zginacze i odwodziciele biodra, lecz pozostałe mięśnie bioder i kolan będą bezsilne. Dzieci takie najczęściej odnoszą korzyść z szynowania całego ciała. Szyny mogą utrzymać biodro i kolano w wyproście i łagodnym odwiedzeniu (30° dla obu nóg), jeżeli będą stosowane we śnie. Mogą również służyć za pierwsze urządzenie wspomagające stanie dziecka. Większość dzieci z tym typem uszkodzenia będzie wymagało do stania aparatów ortopedycznych. Są one wskazane w celu wsparcia kolan, stawów skokowych i zabezpieczenia przyśrodkowej i bocznej stabilizacji bioder i miednicy. Niewielka grupa dzieci z tym typem uszkodzenia, które utrzymują równowagę i mają nienaruszony o.u.n., będzie się mogła poruszać bez aparatu, lecz będzie wymagała stabilizacji powyżej kolan, jak i jakiegoś typu urządzenia wspomagającego. Podwichnięcie i przemieszczenie są częste u tych dzieci i są skutkiem znacznej nierównowagi siły mięśni w stawie biodrowym. Wiele było dyskusji na temat najlepszego podejścia chirurgicznego w tych przypadkach. Obecnie panuje przekonanie, że nie należy dokonywać chirurgicznej korekty stawu. Dzięki temu można uniknąć wielu pooperacyjnych powikłań, w tym usztywnienia stawu, co może nastąpić w wyniku zabiegu otwartej redukcji. Powikłanie to może upośledzić siedzenie i stanie, w końcu wymagając ponownego zabiegu. Powtórne przemieszczenie jest częste z powodu złej stabilizacji w stawie przez działanie dynamicznych sił wokół niego. Wymieniane powody wpłynęły na ponowne rozważenie roli

182

ortopedy w postępowaniu z tymi pacjentami. Prosty zabieg uwolnienia tkanek miękkich może być potrzebny w sytuacji, gdy aktywne mięśnie zginacze i przywodziciele stawu biodrowego napięły się do stopnia ograniczającego zakres ruchu. Przy jednostronnym, bocznym przemieszczeniu stawu biodrowego, miednica może stać się asymetryczna, jeżeli staw biodrowy po tej stronie będzie ograniczony w zakresie przywodzenia i zginania. Ta niesymetryczna postawa ciała tworzy nierówną podstawę do siedzenia i stania oraz przeszkadza w dobraniu i dopasowaniu aparatu. Badanie w kierunku zastosowania buta korekcyjnego u dziecka z asymetrią miednicy również będzie konieczne w celu wyrównania długości nóg w pozycji stojącej. Agresywne postępowanie mające na celu dokonanie przemieszczenia w stawie biodrowym jest przeszłością [6, 36, 65, 66]. Kiedy dojdzie do dyslokacji w stawie biodrowym, rehabilitant i rodzice muszą kontynuować bierne ćwiczenia zakresu ruchu w stawie, by uniemożliwić dodatkową utratę ruchomości. Biodra będą zazwyczaj przykurczone w zgięciu i przywiedzeniu jako wynik nieprawidłowo położonej kości udowej. Często występuje strach, że ćwiczenia spowodują dodatkowe uszkodzenia, lecz jeśli się to zdarza, to rzadko. Znacznie więcej wyrządza się zła nie kontynuując ćwiczeń [6, 36].

Zaopatrzenie ortopedyczne dla dzieci z uszkodzeniem wysokim Kiedy dzieci z uszkodzeniem na wysokości między Thl2 a L3 osiągną wiek prawie 12 miesięcy i wykazują odpowiednią kontrolę nad położeniem głowy, należy rozważyć wykorzystanie do ich pionizacji ramy typu A (ramę do stania z Toronto). Rama ta może być używana do krótkich sesji stania w trakcie dnia jako próba naśladowania aktywności sprawnych dzieci, które podciągają się do stania na krótko, lecz przede wszystkim poruszają się po podłodze (ryc. 5.6). Schemat zakładający pionizację przez 20—30 minut 4 lub 5 razy dziennie wydaje

się być możliwy do zrealizowania dla większości rodziców. Jako że sprzęt ten jest samostojący, dziecko po raz pierwszy w życiu może mieć okazję stać do zabawy bez pomocy podtrzymujących go rąk rodzica lub bez podpierania się na własnych rękach. W trakcie stania jedzenie samodzielne i ćwiczenia motoryki małej wychodzą najlepiej. Rodzice powinni być poinstruowani, aby prowokować dziecko w trakcie stania do praktykowania pozycjonowania głowy i utrzymywania równowagi ciała. Zalecanym ćwiczeniem jest powolne wychylanie ramy raz w jednym kierunku, raz w przeciwnym, z obserwowaniem zarazem reakcji głowy i tułowia dziecka na wychylenie. Należy je powtarzać przez pierwszych 5—10 minut każdej sesji stania. Wychylenie powinno być powolne, o niewielki kąt i w każdym kierunku. Opierając się na osiągnięciach dziecka, dalsze wzmocnienie reakcji i zaangażowanych mięśni jest możliwe

dzięki zwiększaniu kąta wychylenia. Bierne stanie przed telewizorem nie jest zalecane, tak jak i stanie bez nadzoru, jako że może dojść do przewrócenia się dziecka [14, 36]. Gdy dziecko rozwija swoje możliwości poruszania się, takie jak toczenie się po podłodze, siadanie i kładzenie się, próby pełzania, może nie znosić braku ruchu z jakim wiąże się stanie w ramie. Oznacza to, że jest ono gotowe do założenia aparatu i ćwiczeń chodzenia. Dzieci ze średnim i znacznym upośledzeniem o.u.n. i opóźnieniem w sprawności kontroli głowy i górnych kończyn mogą kontynuować używanie ram do czasu, gdy nie będą się w nich mieścić (do około 3—4 lat życia). Gdy dziecko wyrośnie z ramy można zastosować parapodium lub chodzik Orlaua, jako wybór dzięki któremu dziecko spędza więcej czasu w pozycji stojącej, zapewniający właściwe podparcie dziecku ze znacznym opóźnieniem sprawności ruchowej. Nieza-

Ryc. 5.6. Rama Toronto umożliwiająca utrzymanie prawidłowej sylwetki w czasie stania. A. Widok z boku. B. Widok z przodu.

183

leżnie od używanego sprzętu, dziecko musi kontynuować program rozwoju umiejętności poprzedzających chodzenie, aby poprawić sprawność górnej części ciała, szyi, tułowia i ramion. Podczas ćwiczeń z użyciem sprzętu dziecko może uczyć się przenoszenia ciężaru ciała, co może wywołać ruch sprzętu do przodu. Parapodium wymaga do poruszania się chodzika lub podwozia. Chodzik Orlaua ma na swej podstawie płytę z zamocowanymi rolkami, które pozwalają poruszać mu się po równym podłożu bez żadnych dodatkowych urządzeń i tylko wtedy, gdy dziecko wykonuje kołyszące ruchy na boki. Gdy dziecko nabiera umiejętności, może rozpocząć próby poruszania się przy użyciu każdego z tych urządzeń, aby następnie przejść do innego, mniej podpierającego zaopatrzenia ortopedycznego [36]. Do niedawna dziecko z wysokim uszkodzeniem jedynie mogło korzystać z biodrowego aparatu szynowo-opaskowego. Dla dziecka z ograniczoną kontrolą tułowia można było dołączyć do niego gorset piersiowy [67], lecz wynikiem tego było maksymalne unieruchomienie dziecka, z możliwością chodzenia jedynie w trakcie ćwiczeń. Inną możliwością, bliższą teraźniejszości, był aparat do naprzemiennego chodu z Uniwersytetu Stanowego w Louizjanie. Zastosowany tu został system linek oraz dające podwójne działanie stawy biodrowe: zgięcie jednej kończyny dolnej utrzymywało przeciwny staw w zablokowaniu w wyproście, umożliwiając w ten sposób chód naprzemienny. Prawidłowo dobrany aparat tego typu zapewnia stabilność we wszystkich stawach kończyn dolnych i dostarcza podporu dla tułowia i miednicy na nogach. Wiele dzieci używających tego urządzenia i urządzenia pomocniczego postępowało w kierunku bardziej ekonomicznego i bezpieczniejszego stylu chodzenia, niż było to możliwe do osiągnięcia przy stosowaniu biodrowego aparatu szynowo-opaskowego. Wraz ze wzrostem stabilności tułowia dziecka aparat do naprzemiennego chodu może być modyfikowany bez ograniczenia jego możliwości. Zachowując układ linek i stawy biodrowe o dwóch funkcjach, a usuwając pas i sztorce piersiowe, dziecko może używać mechanizmu do wspomaganego

184

naprzemiennego chodu, lecz ze znacznie mniejszymi ograniczeniami dla górnej części ciała [68—71]. Izocentryczny aparat do chodu naprzemiennego jest nowym urządzeniem, pozbawionym linek, lecz o takiej samej zasadzie działania. Kliniki używające dotychczas poprzedniego typu powoli zaczynają stosować ten nowy model, gdy pacjent potrzebuje po raz pierwszy zaopatrzenia ortopedycznego lub gdy jego aparat do naprzemiennego chodu już nie pasuje i potrzebny jest nowy [72]. Z zablokowanym stawem biodrowym i kolanowym, dziecko porusza się przy użyciu dodatkowego urządzenia do podpierania się, przenosząc ciężar ciała na jedną kończynę i nieznacznie odchylając się do tyłu, by ułatwić zgięcie nieobciążonej kończyny. Powtarzanie przeniesie-

Ryc. 5.7. Nauka chodzenia z wykorzystaniem aparatu do chodzenia naprzemiennego. Nieznaczne pochylenie tułowia w bok i do tyłu umożliwia odciążenie przenoszonej kończyny.

nia ciężaru ciała i pochylania się powoduje ponowne zgięcie do przodu przeciwległej kończyny. Ten sposób chodzenia nie wymaga jakiejkolwiek aktywności motorycznej w kończynach dolnych (ryc. 5.6, 5.7, 5.8) [70]. Używając standardowych biodrowych aparatów szynowo-opaskowych z pasem miednicowym i zablokowanymi stawami biodrowymi, dziecko najpierw może uczyć się przeskakującego lub przerzucającego stylu chodu, a następnie wypracować kołyszący chód. Dzieci z aktywnymi mięśniami zginaczami stawu biodrowego mogą spróbować chodzenia z jednym lub obydwoma stawami nie zablokowanymi w naprzemiennym stylu. Chodząc z obydwoma stawami

odblokowanymi, dziecko musi uważać, by nie przewrócić się do przodu, co staje się łatwe przy braku funkcji mięśni prostowników dolnego odcinka grzbietu i mięśni pośladkowych. By utrzymać wyprostowaną pozycję ciała, dziecko musi przeprostować kręgosłup lędźwiowy i przenieść środek ciężkości do tyłu. Ten typ zdolności wymaga od dziecka używania obu kończyn górnych, aby utrzymać się wyprostowane dzięki podpieraniu się chodzikiem lub kulami (ryc. 5.9). W czasie wykonywania naprzemiennego chodu w biodrowym aparacie opaskowo-szynowym, i z nie zablokowanymi stawami biodrowymi, jedynie pas miedniczny sprawuje kontrolę nad przywodzeniem/odwodzeniem i przyśrodkową/boczną rotacją kończyn dolnych, dzięki ruchom nie kontrolowanym aktywnie przez dziecko. Dla niektórych dzieci z wysokim uszkodzeniem lędźwiowym i nienaruszonym o.u.n., pas miedniczny może być zdjęty, by umożliwić dalszą swobodę poruszania się i zapewnić szybszy sposób kołyszącego chodu. Stabilność tułowia i przeprost kręgosłupa lędźwiowego są podstawą stabilnego chodu. Czyni to te dzieci bardziej podobne do pacjentów z paraplegia pourazową niż z niesprawnością wrodzoną [64, 65]. Niezależnie od stosowanego aparatu, większość małych dzieci i ich terapeutów uważają chodzik z kółkami za najskuteczniejsze urządzenie pomocnicze do rozpoczęcia ćwiczenia chodu. Z czterema punktami podparcia i dwoma kołami na przodzie, chodzik zapewnia dobre podparcie, a dziecko przesuwając, nie musi unosić go, jak ma to miejsce przy typowych chodzikach. Należy unikać korzystania z równoległych listew do ćwiczenia, gdyż dają one zbyt dużą stabilność i dziecko mogłoby wykształcić styl pociągania i pochylania się, który będzie niebezpieczny po przejściu na korzystanie z chodzika. Wyjątkiem może być jednak sytuacja, gdy dziecko ma ogromne trudności z nauczeniem się korzystania z chodzika. W tych przypadkach, zdaniem autora winę mogą ponosić zbyt niskie ortezy (tab. 5.2).

Ryc. 5.8. Ustawienie i dopasowanie aparatu do naprzemiennego chodu.

Decyzja o zmianie na kulę łokciową lub przedramienna będzie zależała od sprawności dziecka. Czasu tej zmiany nie można łatwo

185

Tabela 5.2. Kolejność uruchamiania przy uszkodzeniu rdzenia na wysokości Thl2 do L3 Stan ośrodowego układu nerwowego

Ortezy przed opanowaniem chodzenia Kontrola Zaopatrzenie ortopedyczne do chodzenia Postęp

Postęp Postęp

Normalny Łagodny ubytek

Łagodny Średni

Średni

orteza Toronto

orteza Toronto

orteza Toronto

zaopatrzenie do chodzenia w wieku 15—24 miesięcy aparat biodrowo-kolanowo-skokowo-stopowa, zablokowane biodra; chodzik z kółkami jak wyżej, odblokowanie bioder

zaopatrzenie do chodzenia w wieku 15—24 miesięcy aparat do naprzemiennego chodu; sztorce piersiowe; chodzik z kółkami

kontynuować z orteza Toronto

aparat do naprzemiennego chodu; sztorce piersiowe usunięte; chodzik z kółkami jak wyżej, kule ocena pod kątem dalszych zmian

aparat do naprzemiennego chodu; sztorce piersiowe; chodzik z kółkami

jak wyżej, kule udowy aparat szynowo-opaskowy, opaska miedniczna zdjęta; kule

przewidzieć, tak więc konieczne jest zawsze nieznaczne eksperymentowanie. Dziecko noszące gorset do korekcji skoliozy będzie miało kłopoty z użyciem kul łokciowych. Chociaż kule łokciowe zachęcają do korzystania z pozycji stojącej, to najlepiej korzystać z nich przy naprzemiennym lub skaczącym stylu chodzenia. Style kołyszące wykonywane są najbezpieczniej i wydajniej przy użyciu kul przedramiennych. W ciągu lat dziecko może jednak rozwinąć tendencję do notorycznego pochylania się do przodu na kule przedramienne, a ten sposób przenoszenia ciężaru może doprowadzić do kifozy górnego odcinka kręgosłupa piersiowego z uniesionymi i wysuniętymi łopatkami. Jeżeli zacznie powstawać kifoza, rehabilitant razem z rodziną muszą pracować wspólnie z dzieckiem nad utrzymaniem ruchomego, wyprostowanego kręgosłupa piersiowego i poprawnie ułożonych ramion. Ćwiczenia unoszenia i rotacji ramion na zewnątrz w pozycji na brzuchu pomagają wzmocnieniu mięśni czworobocznych, co może zmniejszyć stopień kifozy. Gdy dzieci z wysokim uszkodzeniem wkra-

186

Ciężki

chodzik Orlaua; bez urządzeń wspomagających

ocena pod kątem dalszych zmian

czają w wiek dojrzewania, wiele z nich wybiera wózki inwalidzkie do poruszania się, by osiągnąć porównywalną sprawność z ich rówieśnikami. Po przejściu na wózek, dzieci, które zrezygnują z aparatów, zwykle spędzają na stojąco niewiele czasu lub wcale. W pozycji na wózku doświadczą także pokwitaniowego skoku wzrostu i przyrostu masy ciała, co jest normalne dla wszystkich nastolatków. Spędzanie większości dnia w wózku zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia zgięciowych przykurczów, które są bardzo powszechne u nie poruszających się nastolatków i które mogą ograniczyć możliwości i umiejętności korzystania z wózka. Dlatego też dzieci, które zdecydują się na korzystanie z wózka w celu poruszania się, powinny utrzymać reżim ćwiczeń nastawiony na uniknięcie przykurczów w stawach i degeneracji układu mięśniowo-kostnego. Leżenie na brzuchu, stojaki, parapodia lub ortezy mogą być używane w trakcie zleconych sesji terapeutycznych w domu lub szkole. Pływanie, sporty na wózku, aerobik na wózku i inne ćwiczenia pomocne w kontroli masy ciała

i wzmacniające układ krążenia również mogą być włączone do programu rehabilitacyjnego. Tak więc w przypadku niemowląt, zwracanie uwagi na siłę mięśni kończyn górnych, tułowia, koordynację i zdolność do poruszania się jest konieczne u starszych dzieci i młodych dorosłych z rozszczepem kręgosłupa. Znaczne zmiany we wzroście i wadze mogą spowodować utratę siły mięśni, unieruchomienie i ostatecznie zmniejszenie sprawności [6, 36, 64, 65, 67, 73, 74].

Niskie uszkodzenie rdzenia w odcinku lędźwiowym Dzieci z uszkodzeniem ruchowym poniżej L4—L5 mają zwykle silne mięśnie zginacze i przywodziciele biodra. Mięsień pośladkowy środkowy i napinacz powięzi szerokiej mogą przyczyniać się do odwodzenia w stawie biodrowym, jednak siła tych mięśni może wahać się od „słabej" do „dobrej". Prostowanie uda przez mięsień pośladkowy wielki zwykle nie występuje. Dzieci są zagrożone ryzykiem wczesnej dyslokacji stawu lub późniejszym postępującym podwichnięciem, zależnie od względnej siły mięśni otaczających staw biodrowy. Nieodłączna u dzieci ze słabym napięciem mięśni rozciągliwość więzadeł dodatkowo przyczynia się do niestabilności stawu. Ręczne badanie mięśni wokoło stawu kolanowego wykazuje zwykle silny mięsień czworogłowy i przyśrodkowe ścięgna podkolanowe (półścięgniste i półbłoniaste), lecz brak funkcji bocznych ścięgien podkolanowych. Kopanie i raczkowanie może we wczesnym dzieciństwie spowodować skręcenie do wewnątrz kości piszczelowej, jako skutek nie przeciwważonego pociągania piszczeli przez przyśrodkowe więzadła podkolanowe. Ta nierównowaga sił może wywołać w trakcie stania i chodzenia postawę z zaciąganiem palców stopy do wewnątrz, widoczną najpierw, gdy dziecko podciąga się do stania, a następnie chodzi. Staranne przeprowadzenie ręcznego badania mięśni jest decydujące u dzieci z tym typem uszkodzenia, ponieważ często występuje ogro-

Prezentacja 5.7

TYPOWE DEFORMACJE STOPY U PACJENTÓW Z ROZSZCZEPEM KRĘGOSŁUPA Pes calcaneous — stopa piętowo-szpotawa, piętowo-koślawa Talipes equinovarus—stopa końsko-szpotawa Pes equinus — stopa końska Convex pes valgus — stopa suszkowata, pionowe ustawienie kości skokowej Pes cavus — stopa wydrążona, wysoko wysklepiony łuk stopy ze szponiastym paluchem Stopa koślawa

mna różnorodność możliwości ruchowych w stawie skokowym i w stopie (prezentacja 5.7). Mięśnie piszczelowe przedni i tylny, długi i krótki prostownik palców, strzałkowy długi i krótki oraz mięśnie zginacze palucha mogą funkcjonować, lecz ich siła może się wahać od „słabej" do „normalnej". Jeżeli zostanie stwierdzona znaczna nierównowaga sił, pacjenci powinni mieć zakładane na noc szyny, aby zapobiec postępującemu zanikowi ruchomości. Jeżeli mięśnie zginacze grzbietowe są silniejsze od mięśni zginaczy podeszwowych, sugeruje to występowanie już przy urodzeniu lub rozwinięcie się we wczesnym dzieciństwie deformacji kości piętowej. Wyjątkowo wysoki łuk stopy — stopa wydrążona (pes cavus) — może być spowodowany nie mającą przeciwstawieństwa siłą mięśnia piszczelowego przedniego, co prowadzi do powstania stopy o zredukowanej powierzchni dźwigającej ciężar. Rozłożenie ciężaru ciała jest ograniczone do pięty i kłębu palucha. Dopasowanie aparatu i buta może być trudne i zazwyczaj wskazany jest zabieg chirurgiczny w celu osłabienia lub wyeliminowania sił deformujących i wyrównania położenia kości. Stopy piętowo-koślawa i piętowo-szpotawa mogą wystąpić u dzieci z uszkodzeniem na niskim poziomie, gdy brak jest aktywności grupy mięśni łydki brzuchaty-łydki płaszczykowaty. Różnorodność kombinacji siły i słabości mięśni w kolanie i stawie skokowym może doprowadzić do nieprawidłowego ukształtowania się stopy

187

i nieprawidłowości budowy postawy dźwigającej ciężar ciała. Ortopeda musi rozważyć sposoby wydłużania mięśni i przeniesienia przyczepów ścięgien w celu zbalansowania dynamicznych sił działających wokoło stawu. Stopa końsko-szpotawa (talipes equinovarus) jest najczęstszą postacią deformacji stopy u dzieci z rozszczepem kręgosłupa, które mają uszkodzenia ruchowe od poziomu L3—L4. Rozpoznanie i postępowanie ze stopą końsko-szpotawa wywoływało liczne dyskusje wśród ortopedów. Wielu z nich sugeruje obecnie raczej wczesną interwencję chirurgiczną, połączoną z zastosowaniem dobrze dobranej szyny, niż stopniowe kształtowanie stosowane w latach minionych. Ta zmiana podejścia wywołana została problemami z naciskiem na wyniosłości kostne wynikającymi z ukształtowania chirurgicznego stopy i związanymi z tym problemami podrażnienia i pękania skóry. Stopa końsko-szpotawa jest często bardzo oporna na konserwatywny sposób leczenia, jednakże korekta chirurgiczna często prowadzi do poprawy rozłożenia masy ciała i ułatwienia dopasowania ortezy. Nawrót deformacji wtórnie do niepełnej korekty chirurgicznej nie jest rzadki i może prowadzić do podrażnień i pękania skóry od szyny lub buta. Delikatne ćwiczenia rozciągające w celu utrzymania ruchomości i dobrze dobrane aparaty są ważne, lecz dodatkowy zabieg chirurgiczny w celu korekty zniekształcenia jest prawie zawsze nieunikniony. Gdy zamiast całkowitego wycięcia ścięgien stosuje się zabieg ich wydłużania, możliwość nawrotu deformacji jest większa. Jako że dziecko z tym stopniem uszkodzenia ruchowego będzie zawsze wymagało użycia ortezy w celu stabilizacji stawu skokowego, wycięcie ścięgien nie ma w rzeczywistości negatywnego wpływu na wysokość zaopatrzenia ortopedycznego dziecka ani na jego możliwości chodzenia. Początkowa korekta chirurgiczna powinna być tak zaplanowana by skorygować deformację całkowicie w celu zapobieżenia konieczności dodatkowych zabiegów. Stwierdzono, że ciągłe rozciąganie skóry i tkanek miękkich przyśrodkowej strony stopy przed zabiegiem korekcyjnym zapobiega rozchodzeniu się szwów — częstemu powikłaniu

188

wynikającemu z naciągnięcia i naprężenia skóry do pokrycia dłuższej, skorygowanej stopy [6, 36, 74]. Dyskusje na temat chirurgicznego postępowania z dyslokacją stawu biodrowego u dzieci z tym typem uszkodzenia toczą się nadal. Decydując się na sposób postępowania, chirurg musi wziąć pod uwagę ogólną sprawność dziecka, włączając w to siłę mięśni kończyn dolnych i rozwinięte umiejętności. Powinno unikać się korekty chirurgicznej w przypadku konieczności stosowania wysokich aparatów i przyrządu towarzyszącego z powodu słabości kończyn dolnych. Zabiegu należy również unikać u dziecka ze słabą siłą mięśni kończyn dolnych i znacznym upośledzeniem funkcji o.u.n. Może on być natomiast zalecany dziecku z dobrą kontrolą motoryki tułowia i silnymi mięśniami czworogłowymi. Aktywne mięśnie pośladkowe środkowe umożliwiają poruszanie się za pomocą niskich aparatów i bez urządzenia pomocniczego, ale niektórzy chirurdzy mogą wybrać dodatkowo zabieg relokacji stawów biodrowych, aby zapobiec zaburzeniom chodu, które wymagałyby korzystania z urządzenia pomocniczego. Zabieg chirurgiczny może również zapobiec późniejszym zmianom degeneracyjnym w niestabilnym stawie biodrowym, które mogą powodować bóle wokoło biodra u dziecka z prawidłowym czuciem. Jednakże inni chirurdzy uważają, że obustronna dyslokacja stawu biodrowego nie powinna być naprawiana chirurgicznie z powodu obawy przed powikłaniami chirurgicznymi, które mogą zmniejszyć możliwości chodu dziecka. Jednostronna dyslokacja powinna być korygowana jedynie u dziecka z zachowaną sprawnością o.u.n., które może poruszać się za pomocą niskich ortez i u którego istnieje prawdopodobieństwo wytworzenia zaburzeń chodu wymagających sprzętu pomocniczego [37, 74—76]. Dzieci z uszkodzeniem od L4 do L5 i znacznymi ograniczeniami funkcji o.u.n. często nie są w stanie kontrolować ułożenia swojego tułowia w pozycji stojącej. Daje to terapeucie wrażenie (często błędne), że istnieje u dziecka uszkodzenie na wyższym poziomie. Powinien on wraz z rodzicami dziecka kontynuować pracę nad

Tabela 5.3. Zaopatrzenie ortopedyczne w przypadkach uszkodzenia rdzenia przy poziomie od L4 do L5 i krzyżowym L4—L5

Kość krzyżowa

Mięśnie czynne

mięśnie zginacze i przywodziciele biodra, czworogłowy uda, podkolanowy, częściowo pośladkowy średni, częściowo mięśnie stopy

wszystkie, z możliwym wyjątkiem mięśnia pośladkowego wielkiego, grupy mięsień brzuchaty łydki - mięsień płaszczkowaty, mięśnie stawu skokowego i stopy

Zaopatrzenie w okresie przed opanowaniem chodzenia

orteza Toronto (niektóre dzieci mogą podciągać się do stania, pomijając ramę i rozpoczynając od aparatów*)

zazwyczaj żadne nie jest potrzebne*

Ortezy

aparat do chodu naprzemiennego; udowy aparat opaskowo-szynowy przy słabym mięśniu czworogłowym uda, orteza skokowo-stopowa z lub bez linek skręcających, jeśli występuje rotacja*

orteza skokowo-stopowa przy słabych mięśniach brzuchatym i płaszczkowatym lub przy „przysiadającym" chodzie. Niekiedy aparat jest zbędny, ale stosowanie buta może zapewnić właściwe ustawienie stopy

Urządzenia wspierające

chodzik z kółkami lub kule. Możliwy jest niekiedy samodzielny chód, zwykle z opadaniem miednicy i lordozą lędźwiową

wczesne zastosowanie chodzika; większość dzieci osiąga chód bez podpór*

Spodziewany poziom sprawności

zdolność samodzielnego poruszania się, jeśli nie zwiększy się masa ciała; przykurcze zgięciowe; zły stan ośrodkowego układu nerwowego; późniejsze komplikacje mogą pogorszyć zdolności do poruszania się

chód bez podpór, zaburzony w niewielkim stopniu z powodu osłabienia siły mięśniowej

* Stopień kontroli górnej części ciała i stan ośrodkowego układu nerwowego mogą modyfikować te poziomy.

zmniejszeniem skutków uszkodzeń o.u.n., w tym niskim napięciem mięśni i słabą kontrolą ruchową, w wyniku poprawy koordynacji głowy, ramion i tułowia. Od około 3. roku życia dziecko może ćwiczyć w ramie do stania z Toronto, a potem ćwiczyć chodzenie w aparacie do naprzemiennego chodu. Oba te urządzenia dają dziecku wolno rozwijającemu się psychiczne i motywacyjne wsparcie. Jeżeli ćwiczenie chodu jest cierpliwe i rozważne, sukces może być łatwy do osiągnięcia. Przed wprowadzeniem aparatów do naprzemiennego chodu, wielu dzieciom ze słabą stabilnością tułowia i niskim uszkodzeniem lędźwiowym zakładano niskie aparaty. Te niewłaściwe ortezy i nieskuteczne podejście do ćwiczeń chodu wywoływały frustracje dziecka,

rodziców oraz terapeuty. Aparat do naprzemiennego chodu wydaje się dawać znaczące korzyści tej grupie dzieci [37, 70]. Dziecko z uszkodzeniem na poziomie L4—L5 bez widocznego ograniczenia funkcji o.u.n. może być wyposażone w aparat zgodnie ze sprawnością kończyn dolnych (tab. 5.3). Wiele z tych dzieci jest w stanie podciągnąć się do stania lub próbuje wstawać przed 10.—12. miesiącem życia i nie będzie wymagało ramy do stania. Jeżeli dziecko może kontrolować stawy kolanowe w trakcie stania, można zastosować ortezę skokowo-stopowa (ankle-foot orthosis — AFO). Linki skręcające dostarczające siły ratującej mogą być dodane później, jeśli rotacja wymaga korekcji. Rotacja do wewnątrz wyni-

189

Ryc. 5.9 A i B. Dziecko z uszkodzeniem ruchowym na wysokości L4 i L5 z wyraźnym skierowaniem paluchów ku dołowi. Zastosowanie pasów do ortezy kostkowo-stopowej pozwala stabilizować golenie w rotacji zewnętrznej do czasu interwencji chirurgicznej.

kająca z braku równowagi sił poniżej kolana jest najczęstsza (ryc. 5.9). Jednak, rotacja na zewnątrz obu nóg lub na zewnątrz w jednej i do wewnątrz w drugiej także mogą wystąpić. Linki skręcające mogą być tak dopasowane, by kontrolować każdą z tych sytuacji, ponadto pomagając w utrzymaniu właściwego ułożenia kończyn dolnych w trakcie chodzenia. Dziecko może nauczyć się kontrolować niewielką rotację i dzięki temu uniknąć późniejszej interwencji chirurgicznej. Linki skręcające mogą ponadto dopomóc w napinaniu się wiotkich ścięgien kolana, korygując przez to pewien stopień zniekształcenia. U dzieci, u których utrzymuje się rotacja, zabieg chirurgiczny jest zalecany około 6. roku życia. Powinien on skorygować złe ułożenie części kostnych i przenieść działanie sprawnych ścięgien podkolanowych przyśrodkowych do bardziej pośrodkowej linii, tak by nie doszło do ponownej deformacji.

190

Aparat opaskowo-szynowy kolanowy (knee-ankle-foot orthosis — KAFO) może być zastosowany u dziecka ze słabym mięśniem czworogłowym i trudnością w utrzymaniu zarówno jednostronnego, jak i dwustronnego wyprostu kolana w pozycji stojącej. Płytka rzepkowa jest pomocna w utrzymaniu wyprostu kolana, jednocześnie redukując nacisk przenoszony przez udowe i piszczelowe pasy tego aparatu. Redukcja nacisku zmniejsza niebezpieczeństwo pęknięcia skóry w tych miejscach. Chociaż płytki na kolanach wydłużają czas spędzany na zakładaniu i zdejmowaniu aparatu, to jednak wydają się być ważnym elementem gwarantującym stopień wyprostu kolana, którego nie dają same pasy założone bardziej dystalnie i proksymalnie. Jeżeli jest zauważalne jednostronne zginanie w kolanie, dziecko powinno być zbadane przed zastosowaniem kolanowego aparatu szynowo-opaskowego w celu wyeliminowania możliwo-

ści nierównej długości nóg, wywołującej zgięcie dłuższej nogi w trakcie stania [6, 36]. Niektóre kliniki stosują zaopatrzenie typu „oddziaływania podłogi" lub „przeciw przykucaniu" u dzieci mających kłopoty z osiągnięciem wyprostu w kolanie. Orteza taka to aparat kolanowo-skokowy z przednią pokrywą ułatwiającą zgięcie kolana w chwili stania. Niezależnie od wybranego aparatu, dopiero dokładna ocena sposobu chodzenia wskaże, czy użycie danego typu może wywołać sukces czy porażkę. Dziecko z uszkodzeniem ruchowym na poziomie L4 lub L5 często jest w stanie rozpocząć poruszanie się po jednej lub dwóch lekcjach chodzenia z chodzikiem z kółkami. Rodzice mogą kontynuować pracę z dzieckiem w domu jedynie po krótkiej demonstracji w szpitalu. Ćwiczenia z kulami dla małego dziecka są bardziej skomplikowane i dłuższe, dlatego klinicyści uważają, że może być szkodliwe zalecanie ich do czasu, gdy dziecko osiągnie 4.—5. rok życia i będzie dysponowało dużymi umiejętnościami i pewnością siebie w pozycji pionowej. Musi ono wykazywać również wystarczający stopień zainteresowania, by skorzystać bez stresu z tego typu ćwiczeń. Dzieci z uszkodzeniem na poziomie L4—L5 często podejmują samodzielnie, bez pomocy, próby chodzenia. Styl chodu zwykle obejmuje hiperlordozę w kręgosłupie lędźwiowym i przechyły na boki przy użyciu mięśni pośladkowych środkowych. Stopień tych odkształceń zależy od siły mięśni prostowników i odwodzicieli stawu biodrowego względem mięśni zginaczy i przywodzicieli. Chód wydaje się być bardziej normalny, kiedy mięśnie grzbietu i brzucha o dobrej sile mogą uczestniczyć w prostowaniu kręgosłupa lędźwiowego i ustawianiu miednicy. Niezależnie od wysokiego stopnia aktywności tych dzieci, ćwiczenia zakresu ruchów pozostają nadal ważne. Program ćwiczeń w pozycji na brzuchu jest korzystny, aby przeciwdziałać nadmiernej lordozie kręgosłupa występującej wtórnie do pochylenia miednicy do przodu ze zgiętymi biodrami w trakcie chodzenia. Leżenie na brzuchu przez zalecony czas w trakcie dnia i przez noc może zminimalizować rozwijanie się zgięciowych przykurczów biodra. Średniego do

ciężkiego stopnia przykurcze zgięciowe biodra są pojedynczym, o największym wpływie czynnikiem prowadzącym do pogorszenia się zdolności chodzenia tych dzieci. Przykurcze zgięciowe biodra powyżej 20° u dziecka używającego ortezy skokowo-stopowej i kul zmniejszają szybkość chodu do 44% normalnej szybkości. Przykurcze o 10° zmniejszają szybkość do 65% szybkości normalnej. Ćwiczenia utrzymujące ruchomość kręgosłupa, zapobiegające usztywnieniu lordozy kręgosłupa oraz ćwiczenia na wznak i na siedząco, mające na celu wzmocnienie siły mięśni brzucha, są zalecane do wykonywania w długotrwałym programie rehabilitacji w szkole i w domu [37, 74, 75, 77].

Uszkodzenie w okolicy krzyżowej kręgosłupa Dziecko z uszkodzeniem w odcinku krzyżowym ma dużo większą sprawność mięśni kończyn dolnych niż dziecko z rozszczepem kręgosłupa na jakimkolwiek innym poziomie. U dzieci tych siły mięśniowe wokoło biodra i kolana są w lepszej równowadze, z częściowym lub całkowitym unerwieniem mięśni prostowników biodra i podkolanowych bocznych, jak i mięśni unerwionych przez korzenie nerwów w odcinku lędźwiowym. Można się w tej populacji spodziewać silniejszej funkcji mięśnia pośladkowego środkowego, podkolanowych przyśrodkowych i czworogłowego. Występowanie podwichnięcia i przemieszczenia biodra jest rzadsze niż przy uszkodzeniach na innym poziomie. Nie powinno także dojść w tym przypadku do znaczących przykurczów w stawach biodrowych, a nieprawidłowe skręcenie kości udowej i piszczelowej nie jest tak częste, jak w uszkodzeniach obejmujących inny poziom. Ponieważ jest możliwa do wykorzystania dodatkowa muskulatura w stawach proksymalnych kończyny, sposób chodzenia dziecka z uszkodzeniem na poziomie kości krzyżowej bardzo przypomina normalny chód. Ręczne badanie siły mięśni ukazuje znaczną zmienność ich sprawności u dzieci z uszkodzeniem ruchowym na tym poziomie. Największa

191

zmienność występuje w stawach stopy i stawie skokowym, jednocześnie grupa mięśni brzuchaty łydki-płaszczkowaty łydki pozostaje największą grupą, która może być słaba. Mięśnie zginacze palucha są sprawne i mogą powodować niewielkie wtórne zgięcie podeszwowe stopy, lecz nie są one dostatecznie silne, by ustabilizować staw skokowy i całkowicie zastąpić słabą grupę mięśni brzuchaty łydki - płaszczkowaty łydki. W rezultacie większość z tych dzieci będzie miała zlecony aparat skokowo-stopowy. Dziecko z uszkodzeniem na poziomie kości krzyżowej może nie wymagać dodatkowego wsparcia w stawie skokowym, jeżeli ma ono silne mięśnie zginacze stopy. Konieczna jest jednak bliska obserwacja w czasie dzieciństwa, kiedy to następuje gwałtowny wzrost i zmiany masy ciała. Grupa mięśni brzuchaty łydki-płaszczkowaty łydki, której sprawność jest określana na „słabą" lub „zadowalającą" może we właściwy sposób stabilizować kość piszczelową małego dziecka do właściwego stania i chodzenia na małe odległości. Wraz ze wzrostem dziecka, ramię dźwigni mięśnia wydłuża się, często wpływając na zmianę wydajności mięśnia i jego ułożenie. Utrata sprzyjających mechanicznych warunków oznacza, że będzie konieczna dodatkowa siła w celu uzyskania stabilizacji, lecz może to być nieosiągalne. Grupa mięśni brzuchaty łydki - płaszczkowaty łydki odpowiedzialna jest za ruch do przodu piszczeli nad stopą, gdy noga w trakcie chodu — po nastąpieniu na piętę — przechodzi przez moment równowagi. Gdy siła mięśni jest niedostateczna, może rozwinąć się kucający sposób chodzenia. Ponieważ piszczel może przechylić się do przodu zbyt daleko i zbyt szybko w nadmierne zgięcie grzbietowe, wywoła to zgięcie w biodrze i kolanie. Dziecko powinno być obserwowane w trakcie chodzenia podczas zajęć usprawniających. Mając silny mięsień pośladkowy środkowy i czworogłowy, dziecko może stać wyprostowane, lecz bez odpowiedniej siły mięśni brzuchatego i płaszczkowatego łydki w trakcie chodzenia będzie występowało nadmierne zgięcie podeszwowe stopy i zgięcie kolana. Jeżeli stan taki nie będzie korygowany mogą się rozwinąć przykurcze zgięciowe. W rezultacie

192

wspomnianych powyżej zmian konieczne będzie dokonanie chirurgicznego wydłużenia skróconych więzadeł podkolanowych, co natychmiast może wymagać od niezależnego dotychczas dziecka korzystania z urządzenia wspomagającego wsparcie. Dziecko może rozwinąć możliwości ruchu ograniczone do tej pory z powodu dodatkowej energii zużywanej na ten rodzaj chodu. Chodowi przysiadającemu i związanym z nim problemom można zapobiec, gdy dziecko zaczyna chodzić za pomocą ortezy skokowo-stopowej. Dziecko, którego postawa ciała jest podtrzymywana przez aparat ortopedyczny, może chcieć się wybrać gdzieś na krótko bez niego (na prywatkę lub jakąś specjalną okazję) bez ograniczania swoich przyszłych możliwości [36]. Dostępne obecnie dane od pediatrów wskazują, że dla tej grupy dzieci korzystne może być stosowanie butów ortopedycznych wkładanych bezpośrednio do typowej ortezy skokowo-stopowej. Takie postępowanie może zapobiec rozwojowi wielu nieprawidłowości stępu i śródstopia mogących mieć miejsce, gdy dziecko rośnie. Rozćwiczanie stawu skokowego pozwoli na ograniczone grzbietowe zgięcie stopy. Może być wskazane u niektórych dzieci mających sprawne mięśnie w okolicy stawu skokowego i stopy [77]. Dziecko z uszkodzeniem na wysokości kości krzyżowej zazwyczaj ma niewielkiego stopnia zaburzenia chodu. W porównaniu do dzieci z wyższym poziomem uszkodzenia wydaje się, że dziecko takie może nie potrzebować interwencji terapeutycznej. Jednak można zauważyć korzyści płynące z programu terapeutycznego mającego na celu „dostrajanie" chodu. Zalecane jest wzmocnienie siły mięśni klatki piersiowej i brzucha z celowaniem na mięśnie skośne i proste brzucha. Dziecko powinno również ćwiczyć poprawną postawę ramion, tułowia, miednicy i kończyn w trakcie stania i poruszania się. Dotykowa, słowna i wzrokowa pomoc może być wykorzystana, by wesprzeć dziecko w nauce utrzymywania właściwej postawy ciała przez długi czas. Dzieci włączone w taki długoterminowy program, mogą wciąż mieć nieprawidłowy sposób chodzenia, lecz gdy postarają się

Ryc. 5.10. Dziewczynka dziewięcioletnia z uszkodzeniem na wysokości S1. A. Wykorzystanie ortezy kostkowo-stopowej z rotatorami umożliwia swobodny chód. Widoczne przodopochylenie miednicy ze zgięciem w stawach biodrowych oraz nieprawidłowa sylwetka i osłabienie napięcia mięśni tułowia. B. Po odpowiednim cyklu ćwiczeń możliwe jest utrzymanie prawidłowego ustawienia kręgosłupa w odcinku piersiowym i lędźwiowym. Widoczna jest też poprawa stabilizowania miednicy. C. Uzyskanie prawie prawidłowej sylwetki.

— mogą przyjąć poprawną postawę (np. na prywatce, wchodząc do restauracji lub wchodząc na podium w trakcie odbierania świadectw). W rzeczywistości rehabilitant może nie móc zaoferować dziecku możliwości jeszcze większego upodobnienia jego stylu poruszania się do normalnego. Postępowanie z bardziej upośledzonymi pacjentami wiąże się nieraz dla zapracowanego klinicysty z przytłaczającą odpowiedzialnością. Jest jednak prawdziwą przyjemnością móc pracować z dziećmi, które mogą osiągnąć wysoki stopień sprawności. Proces ten jest także nauką dla terapeuty. Musi on bacznie obserwować i analizować drobne zmiany chodu i wydedukować, osłabienie których części tułowia lub kończyn jest za to odpowiedzialne. Zdolność do dokładnego i krytycznego obserwowania przynosi korzyści wszystkim pacjentom (ryc. 5.10). W porównaniu z dziećmi z uszkodzeniami na innym poziomie kręgosłupa, mniej dzieci 13 Fizjoterapia pediatryczna

z uszkodzeniami na wysokości kości krzyżowej ma wodogłowie i wymaga przetoki odbarczającej i mniej z nich wykazuje patologiczne osłabienie napięcia mięśni. Dlatego wiele z czynników biomechanicznych i związanych z o.u.n., negatywnie wpływających na dzieci z rozszczepem kręgosłupa, nie jest tak istotnych u dzieci z uszkodzeniem na niskim poziomie. W wyniku tego, dzieci z uszkodzeniem na poziomie kości krzyżowej z istniejącą niestabilnością stawu biodrowego są leczone agresywnie, jeżeli wydają się mieć szansę na poruszanie się bez wsparcia [4, 36]. Stosowanie sprzętu wspomagającego w okresie poprzedzającym chodzenie może nie być konieczne, jeżeli dziecko nabędzie silnych odruchów kontrolujących równowagę w obrębie tułowia i rozwija umiejętność prawidłowego poruszania się. Około 10.—15. miesiąca życia, dziecko może podciągać się do samodzielnego stawania, tak jak dzieci sprawne w jego wieku.

193

Szyna zakładana na stopę, zwykle na noc w celu utrzymania poprawnego jej ułożenia, może także być stosowana w czasie dnia w celu stabilizacji słabego stawu skokowego w trakcie stania, zanim dojdzie do dobrania odpowiednich aparatów. Dla dziecka z zaburzeniem funkcji o.u.n. jest ważne, aby postępować zgodnie z programem terapeutycznym przeznaczonym dla dziecka z wyższym poziomem uszkodzenia. Program może zawierać ćwiczenia ukierunkowane na wyrabianie siły prostowania i zginania karku oraz grzbietu przeciw sile grawitacji i utrzymywania równowagi i symetrii we wszystkich pozycjach ciała. Powinien on także zawierać bierne i czynne ćwiczenia kończyn dolnych, by zapobiec powstawaniu przykurczów [36].

Unieruchomienie po operacjach ortopedycznych Wcześniej w tym rozdziale wspominano o różnych deformacjach związanych z uszkodzeniem ruchowym na różnym poziomie, a także o zabiegach chirurgicznych mających na celu korektę tych deformacji. Przechodząc wiele zabiegów, dziecko ma zwykle założony jakiś rodzaj opatrunku unieruchamiającego przez pewien okres, aby umożliwić niezakłócone gojenie się operowanego miejsca. Opatrunek unieruchamiający nigdy nie powinien być uważany za łagodny sposób terapii dla dziecka z rozszczepem kręgosłupa. Nacisk i podrażnienie pozbawionej czucia skóry zawsze jest zagrożeniem dla tych dzieci. Złamania, utrata ruchomości stawu i utrata zdolności motoryki dużej są często stwierdzane po zdjęciu opatrunku. Dzieci z minimalnymi ograniczeniami funkcji o.u.n. mogą w trakcie unieruchomienia stracić zdolność utrzymywania postawy i siłę mięśni antygrawitacyjnych. Przykro jest obserwować utratę sprawności, nad którą dziecko pracowało tak długo i ciężko. Większość chirurgów zgadza się, że dzieci powinny nosić opatrunek unieruchamiający przez możliwie najkrótszy czas, konieczny do właściwego zagojenia się. Z powodu problemów

194

wiążących się z unieruchomieniem oraz aby ograniczyć liczbę pobytów szpitalnych i liczbę anestezji, chirurdzy starają się planować wykonanie kilku zabiegów za jednym razem. Należy pamiętać, że okresy unieruchomienia są niestety konieczne. Opatrunek unieruchamiający jest ważną częścią postępowania ortopedycznego mającego na celu zredukowanie zniekształceń i uzyskanie poprawy sprawności. Dzięki planowaniu i przewidywaniu terapeuta wraz z rodziną mogą zmniejszyć problemy związane z tym okresem [36, 78—80]. W okresie pooperacyjnym celem rehabilitanta jest przywrócenie dziecku jak najszybciej jego sprawności sprzed zabiegu lub poprawienie jego stanu. Zalecenia co do leczenia i postępowania z dzieckiem mogą być przedyskutowane z rodziną jeszcze przed zabiegiem w celu upewnienia się, że potrzeby dziecka są zrozumiane i poczyniono odpowiednie przygotowania. Większość rodzin przeżywa ten okres w wielkim napięciu i terapeuta musi być do dyspozycji na wiele krótkich spotkań, aby zakończyć wszystkie konieczne przygotowania. Wiele dzieci będzie miało opatrunek typu opaski kłosowej po zabiegu na biodrze. Jeżeli zabieg był wykonywany z jednej strony, także ten sam rodzaj opaski może być zastosowany w celu stabilizacji miednicy i przeciwległej kończyny, aby zapobiegać ruchom i przesunięciom w miejscu zabiegu. Za zgodą chirurga można korzystać z ułożenia na brzuchu, co pomoże zapobiec dolegliwościom spowodowanym naciskiem na kość piętową, krzyżową, guzy kulszowe i będzie zmuszało dziecko do unoszenia i wyciągania głowy w celu oglądania telewizji, czytania, zabawy. Pozycja na brzuchu na półleżącym wózku lub desce z kółkami może zapewnić możliwość poruszania się, jeśli dziecko zechce wykorzystać kończyny górne do odpychania się. Zmniejsza to także konieczność noszenia dziecka po domu. Ułożenie w pozycji na brzuchu na wózku w trakcie dłuższych spacerów może pomóc rodzinie w przetrwaniu tego trudnego i denerwującego okresu, dając dziecku zajęcie i radość. Niektórzy sprytni rodzice adaptują dostępne wózki do przewożenia swoich starszych, cięższych dzieci (ryc. 5.11).

terze. Stary materac i kilka kocy rozłożone na podłodze są zwykle wystarczająco wygodne. Obowiązkiem rehabilitanta jest udzielenie rodzinie i dziecku wyczerpujących instrukcji co do strategii bezpiecznego podnoszenia i obracania, wykorzystując zasady mechaniki. Niezależnie od wieku dziecka z unieruchamiającą opaską kłosową, codzienne ćwiczenia są niezbędne w celu uniknięcia utraty siły mięśni karku i tułowia oraz utrzymania odruchów umożliwiających zachowanie równowagi. Unoszenie się w pozycji na brzuchu, unoszenie głowy do góry, stanie i chwianie się przez 15—20 minut we wszystkich kierunkach mogą być wykonywane wielokrotnie w ciągu dnia. Gdy dziecko stara się utrzymać równowagę, pracują mięśnie zarówno poza opatrunkiem, jak i pod nim. Ćwiczenia powodują nacisk na kości kończyn dolnych, co redukuje demineralizację i ryzyko złamania po zdjęciu opatrunku. Niepewność utrzymywania pozycji również będzie zmniejszona dzięki stymulowaniu błędników i receptorów proprioreceptywnych w trakcie ćwiczeń.

Ryc. 5.11. Wykorzystanie odpowiednio zaadaptowanego wózka transportowego w celu umożliwienia bezpiecznego stania i ułatwienia przemieszczania dziecka z zewnętrznym szynowaniem bioder.

Po kilkunastu dniach lekarz może pozwolić dziecku na stanie — pozycję, która może być utrzymywana przez dłuższy czas, zwłaszcza w trakcie posiłków czy zabawy. Jeżeli opatrunek jest niesymetryczny, ręczniki podkładane pod stopę pomogą wyrównać pozycję dziecka. W celu zapewnienia bezpieczeństwa, należy opierać dziecko o krzesło, kanapę, stół, które się nie poruszają. Dodatkowo może być konieczne ciągłe towarzystwo członka rodziny, aby nie dopuścić do upadku. Rodziny mieszkające w kilkupiętrowych domach będą musiały przygotować dla dziecka czasową sypialnię na par-

W wielu klinikach dziecko jest przyjmowane na okres intensywnej terapii nastawionej na zapewnienie możliwości powrotu dziecka do poprzedniej sprawności po zdjęciu opatrunku. Najpilniejszym zagadnieniem jest utrzymanie zakresu ruchu kończyn i ich siły mięśniowej, jak również poprawa utrzymywania równowagi głowy i górnej części ciała, tak by był możliwy powrót do poprzedniej sprawności dziecka. Zwiększenie sprawności może nastąpić w krótkim czasie, jeżeli terapeuta poprawnie oceni wszystkie potrzeby dziecka i zajmie się nie tylko ruchomością kończyn dolnych. Jeżeli dziecko ma uszkodzenie na wysokim poziomie, zabieg był najprawdopodobniej nastawiony na uzyskanie biernej ruchomości w celu zapewnienia poprawnego ułożenia i dopasowania do ortezy. Dla takiego dziecka przypomnienie z rodzicami ćwiczeń zakresu ruchu, badanie przez protetyka i przypomnienie ćwiczeń w celu dalszej poprawy kontroli nad górną częścią ciała mogą być wszystkim, czego będzie potrzeba po zdjęciu opatrunku. Potem dziecko może być nadzorowane, aż do osiągnięcia właś-

195

ciwej sprawności w poliklinice, ośrodkach terapeutycznych czy szkole [36]. Dzieci z uszkodzeniem na wysokim poziomie z cechami istotnej utraty ruchomości w biodrze i kolanie są zagrożone załamaniem. Krótka hospitalizacja może być wskazana, by odzyskać ruchomość. Dziecko może być także odesłane do domu w dwuczęściowym opatrunku, z programem częstych ćwiczeń zakresu ruchu i ćwiczeniami w spoczynku, jeżeli rodzina zgadza się na to [79, 80]. Zabiegi przemieszczania i stabilizacji stawu biodrowego u dzieci z uszkodzeniem na poziomie L4—L5 obejmują proste wydłużenie ścięgien, udową i miedniczną osteotomię lub bardziej skomplikowany zabieg Lindsetha, w którym dochodzi do przemieszczenia mięśni skośnych zewnętrznych. Do zabiegu Lindsetha kwalifikuje się dzieci mające szansę na chód bez oparcia i nie naruszony o.u.n. Po tym zabiegu może być konieczne przyjęcie do szpitala po zdjęciu opatrunku unieruchamiającego, aby upewnić się, że ruchomość stawów i zdolność do utrzymywania równowagi są ponownie bezpieczne i akceptowalne i że dziecko pracuje nad chodem bez urządzenia wspomagającego. Okres 6—12 tygodni w opatrunku unieruchamiającym staw biodrowy może zmniejszyć ruchomość kręgosłupa lędźwiowego i kończyn dolnych. Zwykle dziecko ma trudności z osiągnięciem 90° kąta w stawie biodrowym w trakcie siedzenia z powodu przykurczu jego mięśni prostowników i skróconych więzadeł podkolanowych, co jest skutkiem długiego wyprostu w opatrunku. Przykurcz w stawach biodrowych i dolnym odcinku grzbietu często powoduje nieprawidłową postawę w trakcie siedzenia, z miednicą przechyloną do tyłu i wtórnie kifoza kręgosłupa piersiowego. Stan ten wymaga leczenia. Delikatne ćwiczenia są konieczne by zwiększyć siłę i ruchomość bioder i miednicy. Aktywne prostowanie klatki piersiowej z aktywnym zgięciem w biodrze oraz użycie mięśni brzucha pomoże w osiągnięciu i utrzymaniu 90-procentowego zgięcia w biodrze w trakcie siedzenia. Należy uważać, by nie sadzać dziecka zanim nie odzyska ono ruchomości w biodrach i kręgosłupie.

196

Rodzice powinni być ostrzeżeni, aby ich dzieci nie pełzały po zdjęciu opatrunku, ponieważ wymaga ono zgięcia bioder i kolan przekraczającego 90°. Rotacja biodra jest z kolei konieczna, gdy dziecko podnosi się do siedzenia i kładzie oraz przyjmuje pozycje czteropunktowego podparcia. Jeżeli po zdjęciu opatrunku brak jest odpowiedniej ruchomości i zakresu ruchu, może dojść do złamań [36]. Po zabiegach chirurgicznych kolan lub stawów skokowych, dzieci mają zakładane długie lub krótkie opatrunki unieruchamiające, a rodzina wymaga poinstruowania, by unikać w nadmiarze pozycji leżącej na plecach i siedzącej. W pozycjach tych pojawia się duży nacisk na pięty i może dojść do pękania skóry. Największy problem stanowią przykurcze zgięciowe i spowodowane nimi deformacje. Siedzenie, pełzanie, chodzenie na kolanach z krótkimi opatrunkami na nogach będzie sprzyjało zwiększaniu się przykurczu mięśni zginaczy biodra i kolana. Informacje na temat alternatywnych pozycji powinny być przedstawione rodzicom, aby uniknąć pozycji wspomagających zginanie. Preferowaną pozycją jest leżenie na brzuchu, preferowanymi ćwiczeniami natomiast są stanie i chodzenie, jeżeli możliwe do wykonania. Chodzenie jest osiągane szybko, gdy chodziki, lepiej niż kule, są używane czasowo do wsparcia. Brak dobrej równowagi tułowia, upośledzenie czucia głębokiego i być może źle dopasowany opatrunek utrudniają ćwiczenia z kulami. Ćwiczenia wzmacniające mięśnie prostowniki grzbietu, bioder, kolan wraz z ćwiczeniami tułowia są zalecane w okresie noszenia opatrunku unieruchamiającego, aby utrzymać dziecko w ruchu. Przy stosowaniu takiego programu dziecko będzie okazywało większą gotowość do powrotu do poprzedniej lub szybkiej poprawy swojej funkcjonalności po zdjęciu opatrunku.

Inne patologie ośrodkowego układu nerwowego W trakcie całego życia osoba z rozszczepem kręgosłupa, lekarze i członkowie rodziny powinni być czujni na wszelkie zmiany sprawności

mogące być objawem wodordzenia (hydromielii) lub zakotwiczenia się rdzenia kręgowego. Te stany neurologiczne mogą wpłynąć na możliwości ruchowe pacjenta, zaburzenia urologiczne, zdolności życia codziennego i zdolności do uczenia się. Jeśli zostaną właściwie zdiagnozowane i leczone mogą być tylko objawami czasowymi. Pozostawione bez leczenia, mogą się pogarszać i stać się trwałe.

Hydromielia Hall, Lindseth i wsp. przeprowadzili badania szybko postępującej skoliozy, która wystąpiła u pacjentów z rozszczepem kręgosłupa i stwierdzili, że u niektórych dzieci dochodzi do nadmiernego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego do rdzenia kręgowego [81]. Kieszonki z nadmiarem płynu wskazywały, że normalny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego jest upośledzony. Zbieranie się płynu wzdłuż rdzenia wywoływało obszary podwyższonego ciśnienia i obumieranie nerwów obwodowych, co powodowało osłabianie siły mięśni i szybko postępującą skoliozę. Innymi objawami uważanymi za związane z wodordzeniem są postępujące osłabienie kończyn górnych i zwiększone napięcie mięśni. Jeżeli problem zostałby wywołany przez niesprawność przetoki odbarczającej, można by się spodziewać powiększenia komór, jednak badania z wykorzystaniem tomografu komputerowego nie wykazały powiększenia się komór bocznych mózgu. Niemniej jednak rewizja przetoki komorowo-otrzewnowej przynosiła poprawę objawów. W niektórych ośrodkach pewien odsetek dotkniętych tym stanem dzieci wymagał przetok odbarczających zakładanych na poziomie zbierającego się w rdzeniu płynu po to, by nadmiar płynu mógł być stamtąd całkowicie usunięty. Lindseth, chirurg ortopeda, stał się zagorzałym zwolennikiem dalszych badań nad wszystkimi przypadkami szybko postępującej skoliozy. Wierzy on, że ważne jest wykrycie wszelkich komplikacji w obrębie o.u.n., a nie leczenie skoliozy jako wyłącznie problemu związanego z kręgosłupem. Pozostawiona bez leczenia hyd-

romielia może spowodować postępujące pogarszanie się sprawności kończyn górnych i dolnych, gdy płyn zbiera się wzdłuż rdzenia kręgowego [6, 14, 36, 81, 82].

Zakotwiczenie się rdzenia kręgowego Około 10. tygodnia życia płodowego kręgosłup i rdzeń kręgowy są tej samej długości. Nerwy rdzeniowe odchodzą poziomo na wysokości odpowiadających mu kręgów. Do 5. miesiąca ciąży kręgosłup rośnie szybciej niż rdzeń, który w tym czasie kończy się na wysokości S1. W chwili urodzenia rdzeń kręgowy jest na wysokości L3, a u dorosłego na wysokości L1—L2. Zakotwiczenie się rdzenia kręgowego ma miejsce, gdy zrosty zaczepiają rdzeń kręgowy w miejscu uszkodzenia grzbietu. Dziecko rośnie gwałtownie, lecz rdzeń nie może swobodnie przesuwać się do góry, zamiast tego pozostaje przytwierdzony do miejsca uszkodzenia grzbietu. Nadmierne rozciągnięcie rdzenia kręgowego wywołuje zmiany metaboliczne i niedokrwienie tkanki nerwowej, z towarzyszącą temu degeneracją sprawności mięśni. Szybko postępująca skolioza, zwiększone napięcie mięśni kończyn dolnych i zaburzenia urologiczne są przypisywane zakotwiczeniu się rdzenia. Zmiany stylu chodzenia mogą być zaobserwowane u starszych dzieci. Zwiększone napięcie mięśni, stwierdzone podczas biernego ćwiczenia zakresu ruchu, i niesymetryczna siła mięśni, razem z rejonami o osłabionej sile mięśni powinno ostrzec terapeutę o rozwijającym się problemie. Dokładne badanie przez specjalistę i czujność rodziców mogą zwykle wykryć wczesne zmiany funkcjonalne związane z zakotwiczeniem się rdzenia. Kiedy jest ono podejrzewane, badaniem diagnostycznym jest mielografia. Następnie wykonuje się zabieg neurochirurgiczny uwolnienia rdzenia, który może wówczas przesunąć się do góry na właściwe miejsce. Jeżeli uwolnienie rdzenia wykonane zostanie w porę, możliwe są do uniknięcia nieodwracalne uszkodzenia neurologiczne [4, 83—88].

197

Boczne skrzywienie kręgosłupa Hydromielia i zakotwiczenie się rdzenia powinny być zawsze podejrzewane, gdy rozwija się skolioza u dziecka z uszkodzeniem rdzenia poniżej Thl2. Dziecko z wyższym poziomem uszkodzenia nie ma aktywnej muskulatury tułowia, aby neutralizować siłę ciążenia i zawsze występuje u niego ryzyko bocznego skrzywienia kręgosłupa. Natomiast dziecko z lędźwiowym lub krzyżowym poziomem uszkodzenia i pełnym unerwieniem mięśni tułowia powinno być zbadane, gdy pojawi się jakiekolwiek skrzywienie w krótkim czasie. Kliniki dysponujące możliwością chirurgicznego leczenia wodordzenia i zakotwiczonego się rdzenia donoszą o zmniejszeniu się częstości występowania skoliozy wymagającej łączenia kręgów. Po uwolnieniu rdzenia dochodzi do znacznego zmniejszenia się, lecz nie doniesiono o możliwości całkowitej korekcji skrzywienia [82—84, 88]. U części dzieci z rozszczepem kręgosłupa może rozwinąć się skolioza bez śladu uszkodzenia o.u.n. Gdy dojdzie do skrzywienia, a postawa tułowia jest słaba, dziecko będzie wymagało dodatkowego wsparcia kończyn górnych, aby pozostać wyprostowane w trakcie siedzenia i stania. W pozycji siedzącej nierówna miednica powoduje nacisk w rejonach o zwiększonym obciążeniu. Aparaty zaczynają być nie dopasowane, co może prowadzić do upośledzenia zdolności poruszania się, a zaburzenia równowagi powodują, że chód staje się trudniejszy. Napędzanie wózka inwalidzkiego może stać się bardziej męczące, ponieważ dziecko musi pracować w dwójnasób: by utrzymać wyprostowaną postawę i używać skutecznie kończyn górnych. Stabilizatory zakładane na kręgosłup są użyteczne dla dziecka bez wsparcia kręgosłupa, lecz dla większości tych dzieci stabilizacja chirurgiczna jest nieunikniona. Jest wiele metod właściwego podejścia do zespolenia kręgosłupa, a czas unieruchomienia i ograniczeń wykonywania codziennych czynności różni się przy każdej z nich. Typ użytych instrumentów, rejon i zasięg zespolenia również mają wpływ na te wartości.

198

Jeżeli zespolenie sięgnie do kości krzyżowej, zmniejszy się ruchomość miednicy, co będzie miało wpływ na zdolność do poruszania się. Analiza chodu ujawniła większe wychylanie miednicy u poruszających się dzieci z rozszczepem kręgosłupa niż u sprawnych dzieci. Znając te dane, chirurdzy byli niechętni do zespalania okolicy kości krzyżowej u poruszających się dzieci, jeżeli można było tego uniknąć. Ruchomość górnych kończyn i tułowia konieczna do skutecznego napędzania wózka inwalidzkiego również jest ograniczona, jeżeli ruchomość dalszego odcinka kręgosłupa jest ograniczona lub jej nie ma. Rehabilitant musi zatroszczyć się o ćwiczenia w okresie pooperacyjnym i odzyskanie zdolności do poruszania się. Utrzymanie ruchomości i siły mięśni we wszystkich kończynach oraz zapobieganie problemom ze skórą w trakcie okresu unieruchomienia musi być wartością nadrzędną. Gdy zapadnie już zgoda na wykonywanie pełnego zestawu ćwiczeń, ważne jest, aby ustalić, które z funkcji zostały stracone. Zespolenie kręgów wpłynie na wykonywanie wielu czynności domowych, będzie zatem potrzeba opracowania nowych strategii postępowania i adaptacji [6, 36].

Osiągnięcia w zdolnościach percepcji, ruchowych i poznawczych Populacja dzieci z rozszczepem kręgosłupa jest bardzo różnorodna. Dzieci różnią się znacznie pod względem obecnych problemów i swoich możliwości, lecz terapeuta musi być świadomy możliwych utrudnień, które mogą mieć wpływ na zdolności do nauki jego pacjentów. Ten podrozdział dostarcza krótkiego przeglądu rozległej wiedzy, która jest na ten temat dostępna (patrz do bibliografii na końcu rozdziału). Zagadnienia dotyczące funkcji poznawczych, czuciowych i ruchowych dzieci z rozszczepem kręgosłupa cieszyły się dużą uwagą i zainteresowaniem. Badania wykazały, że inteligencja tej populacji nie była zależna od sprawności moto-

rycznych, stopnia zaawansowania wodogłowia przed wszczepieniem przetoki ani liczby rewizji przetoki. Komplikacje, które mają wpływ na intelekt w tej populacji, obejmują: leczenie wodogłowia nie w porę, infekcje i inne problemy związane z o.u.n. [4, 32]. Wyniki badania inteligencji u dzieci z rozszczepem kręgosłupa znajdują się w granicach normy dla większości testów, lecz poniżej średniej dla całej populacji. Willis i wsp. stwierdzili, że wyjątkowo niskie wyniki w tej populacji dotyczyły testu czynności, osiągnięć arytmetycznych i integracji wzrokowo-ruchowej [89]. Kiedy dzieci były ponownie badane w starszym wieku osiągnięcia arytmetyczne i integracja wzrokowo-ruchową pogorszyły się nawet bardziej, ale zdolności czytania i literowania nie uległy zmianie. Problemy te, jak się wydaje, są skutkiem niedorozwoju wzrokowo-poznawczo-organizacyjnego, który wpływa na zdolności dziecka do rozwiązywania zadań matematycznych i wzrokowo-przestrzennych [89]. Inne badania stwierdzały dużego stopnia utratę zdolności koncentracji lub skłonność do roztargnienia u niektórych dzieci z rozszczepem

Nieprawidłowości pierwotne Uszkodzenia wrodzone

Przepuklina oponowo-rdzeniowa Wodogłowie

Nieprawidłowy noworodek

kręgosłupa. Kłopoty te były wyjątkowo duże u tych, którzy wykazywali słabo rozwinięte umiejętności językowe. Dzieci te miały słabo rozwinięte zdolności pozwalające rozpoznawać i uważać na istotne cechy środowiska dźwiękowego. Dziecko z tym typem problemów może nie być zdolne do identyfikacji istotnego sygnału dźwiękowego i odrzucenia nieistotnego. Dlatego w bogatym dźwiękowym środowisku, pochodzące z zewnątrz dźwięki rozpraszają dziecko w czasie wykonywania zadania. Dzieci te często radzą sobie lepiej w cichej, odosobnionej atmosferze testu niż z tym samym zadaniem w warunkach klasy szkolnej. Horn i wsp. stwierdzili ograniczenie rozwoju rozumienia mowy u wielu z badanych dzieci [90]. Rozumienie pojedynczych słów było dobre, natomiast rozumienie historii było słabe. Dzieci miały kłopoty z identyfikacją i zachowaniem istotnych informacji z historii i odrzuceniem tych nieistotnych. Stwierdzono także trudności w uczeniu się i zapamiętywaniu list nie powiązanych ze sobą słów. Jednak pamięć powiązanych ze sobą faktów była lepsza, niż w przypadku odpowiadania na pytania dotyczące historyjki [90].

Postępujące nieprawidłowości wtórne Stres dla rodziców

Nieprawidłowa opieka

Sfera ruchowa

Zniekształcenia Porażenne; ubytki w sferze czuciowej

Niedostateczna aktywność

Sfera czuciowa

Powstawanie odleżyn

Otyłość

Neurogenne nietrzymanie moczu Opóźnienie umysłowe; osłabione napięcie mięśniowe; nieprawidłowy rozwój

Uszkodzenie nerek

Nieprawidłowe postępowanie z nietrzymaniem moczu

Upośledzenie socjalne, emocjonalne i intelektualne Wpływ na rozwój czuciowo-ruchowy

Brak akceptacji w rodzinie i wynikające z tego zaniedbanie usprawniania

Inne mogące wystąpić nieprawidłowości w: ośrodkowym układzie nerwowym układzie kostnym układzie krążenia

Zmniejszona zdolność uczenia się

Zmniejszona zdolność do nauczenia się zawodu

Ryc. 5.12. Pierwotne i postępujące wtórne nieprawidłowości występujące u dzieci z rozszczepem kręgosłupa. (Według: Programu kursów nauczania American Academy for Cerebral Palsy, 1974.)

199

We wspomnianych wyżej badaniach niewiele jest dostępnych informacji na temat wpływu wczesnego leczenia. Metody leczenia wodogłowia i infekcji komór mózgu nie są określone. Inne czynniki mające wpływ na naukę czuciowo-ruchową i wyniki testów, włączając w to poziom zdolności do poruszania się i czucie na tułowiu i kończynach dolnych, nie były wspomniane. Dlatego trudno jest precyzyjnie zdecydować, który czynnik może być odpowiedzialny za problemy mające wpływ na uczenie się. Zmniejszenie możliwości rozwinięcia zdolności manualnych było uważane za jeden z takich czynników, tak jak i ograniczenia zdolności do poruszania się. Mogą one mieć wpływ na doświadczenia dziecka z przemieszczaniem ciała względem nieruchomych obiektów oraz manipulacji i poruszaniu tymi obiektami. Teoretyczne przesłanki tej dysfunkcji obejmują możliwość uszkodzenia móżdżku z powodu wady rozwojowej Chiariego II. Uszkodzenie o.u.n. wpływa na zakres, kierunek, siłę i częstość dowolnych ruchów i sposób w jaki są one interpretowane. Każda dyskusja na temat rozwoju zdolności postrzegania powinna obejmować zagadnienia związane z widzeniem. W porównaniu do zdrowej populacji, zez występuje 6—8 razy częściej u dzieci z rozszczepem kręgosłupa. Problemy z widzeniem przestrzennym w trakcie ćwiczeń w manipulacji także są obserwowane u tych dzieci. Brak skojarzonego spojrzenia wpływa na postrzeganie zależności przestrzennych, stałości rozmiarów i prawidłowy rozwój postrzegania wzrokowego. Inne, częstsze problemy występujące u dzieci z rozszczepem kręgosłupa związane ze wzrokiem to oczopląs, słaba ruchomość gałek ocznych i inne zaburzenia konwergencji. Nieprawidłowości te wiązane były z zaburzeniami funkcji pnia mózgu, choć nie było związku między ciężkością wady rozwojowej Chiariego II, stwierdzaną dzięki badaniu rezonansem magnetycznym, a ocznymi zaburzeniami. Panuje zgodność, że dzieci z rozszczepem kręgosłupa wymagają szerokiego zakresu doświadczeń ruchowych i poznawczych w pierwszych latach życia. Zwiększona ilość wrażeń może zmniejszyć w wielu sferach wpływ każ-

200

dego ograniczenia. Wykorzystanie skali stosowanej do wieku jest niezmiernie istotne, a usunięcie testów zawierających składową ruchową pozwala na osiągnięcie bardziej wartościowych i miarodajnych wyników (ryc. 5.12) [91—97].

Poruszanie się za pomocą wózka inwalidzkiego Duża część tego rozdziału została poświęcona omówieniu zagadnień związanych z zaopatrzeniem ortopedycznym i chodzeniem, lecz należy rozważyć także pewne rodzaje poruszania się w pozycji siedzącej, które są najwłaściwsze i konieczne dla niektórych dzieci. Jakakolwiek decyzja o użyciu jednego z wielu urządzeń powinna zakładać cierpliwe zaangażowanie się ze strony rodziców i personelu specjalistycznego. Celowe jest rozważenie najpierw potrzeby proponowanego stosowania wózka inwalidzkiego. Czy jest on używany w celu rekreacji lub spotkań towarzyskich, do użytku w domu lub na zewnątrz, w szkole czy w przedszkolu? Pierwszym urządzeniem może być napędzany ręcznie mały wózek. Wiele z dostępnych w handlu samochodzików elektrycznych lub motocykli może być przystosowanych do obsługi rękami. Pojazdy te są względnie tanie i niskie, ułatwiając przemieszczenie się na podłogę lub do pozycji stojącej. Ponadto ładnie wyglądają i są do zaakceptowania zarówno przez dzieci upośledzone, jak i sprawne. Mogą być szybkie i bezpieczne, jeśli są używane w odpowiednim otoczeniu, i dostarczać korzystnej stymulacji i możliwości uspołecznienia. Siła mięśni kończyn górnych i występowanie nieprawidłowego napięcia mięśni może naprowadzić terapeutę na wybór właściwego typu ręcznego lub elektrycznego pojazdu. Nadmierna praca kończyn górnych przy napędzaniu i manewrowaniu może frustrować dziecko i powodować niedopuszczalne zmiany napięcia mięśni. W jednej z prac badano młode dzieci ze słabymi możliwościami poruszania się z innych powodów, które używały wózków z napędem elektrycznym. Obserwowane korzyści obejmowały większą pewność sie-

bie, inicjatywność, motywację, komunikację, poznawanie i interakcję z obiektami w otoczeniu. Stwierdzono również znaczne zmniejszenie zależności od innych oraz występowania zachowań agresywnych i pretensji [98]. Rodziny potrzebujące wózka inwalidzkiego, by móc zabierać swoje dziecko na wycieczki poza dom, mogą korzystać z wózka spacerowego do 5. lub 6. roku życia dziecka. Są one dostępne także w większych rozmiarach i mogą być używane w połączeniu z chodzeniem. Nie jest rzadkością dla sprawnego dziecka w tym wieku korzystanie z wózka w czasie wycieczek rodzinnych. Tradycyjny wózek inwalidzki można nabyć zanim dziecko rozpocznie szkołę. Podstawą jest tu bezpieczny transport w szkolnym autobusie. Do obowiązków terapeuty może należeć sprawdzenie środków transportu mających być w użyciu. Mniejsze dziecko może być wniesione do autobusu i zabezpieczone w normalnym fotelu. Dziecko może następnie chodzić w szkole. Wiedza o tym, jaki wózek może być bezpiecznie przewieziony przez autobus w danej społeczności, może być przydatna w przypadku dziecka, które nie jest jeszcze gotowe do samodzielnego chodzenia (ryc. 5.27). Innymi wskazaniami do korzystania z wózka inwalidzkiego są: brak możliwości skutecznego poruszania się w swoim środowisku, co staje się przyczyną ograniczenia doświadczeń poznawczych i psychospołecznych; osiągnięcie niedostatecznych lub niebezpiecznych zdolności do chodzenia; szybkość chodu, która jest niedostateczna, aby dotrzymać kroku kolegom i(lub) rodzinie; zwiększenie się liczby zajęć rekreacyjnych. Terapeuta powinien pamiętać o zwiększonym ryzyku, na jakie narażone jest dziecko w wózku inwalidzkim. Należy zaplanować czas poświęcony na korzystanie z wózka i na pobyt poza nim. Zawsze istnieje ryzyko porzucenia przez dziecko używające wózka programu ćwiczenia chodu w sytuacji, gdy mogło by ono osiągnąć wysokiego stopnia sprawność w poruszaniu się. Przykurcze zgięciowe w biodrach i kolanach, problemy z naciskiem i deformacje kręgosłupa są innymi zagadnieniami związany-

mi z pozycją siedzącą. Dlatego dziecko powinno spędzać każdego dnia czas zarówno poza wózkiem, jak i w pozycji niesiedzącej. Leżenie na brzuchu, stanie w stojaku pochylonym do przodu lub do tyłu oraz chodzenie są alternatywami dla dziecka. Gdy dziecko dojrzewa, a konieczność poruszania się wymaga zmiany, wózek z napędem elektrycznym może zapewnić dodatkową szybkość i wydajność. Wózek z możliwością oszczędzania energii może być bardzo ważny w sytuacji pełnego zajęć i gorączkowego dnia w szkole lub pracy. Różne poduszki do wózków mogą zapobiec lub zredukować rozwój bólów związanych z uciskiem. Dostępnych jest wiele materiałów, w tym pianek o wysokiej gęstości, które mogą być modyfikowane w celu uzyskania równego rozłożenia ciężaru. Bez względu na rodzaj wybranej poduszki, ćwiczenia mające na celu złagodzenie skutku nacisku są najlepszym sposobem zapobiegania pękaniu skóry na tylnej powierzchni ud i pośladków i ich wykonywanie nie powinno być zaniechane w trakcie dnia. Częste wysiadanie z wózka powinno być zaplanowane w ciągu dnia, by umożliwić regularny odpoczynek od nacisku [6, 14, 36, 98—100].

Dorośli z rozszczepem kręgosłupa Opieka nad pacjentem z rozszczepem kręgosłupa nie kończy się w chwili jego przejścia pod opiekę ośrodka dla dorosłych. Dla klinicysty specjalizującego się w opiece nad dziećmi wiedza o zdolnościach, problemach i innych zagadnieniach dotyczących dorosłego z rozszczepem kręgosłupa jest także przydatna. Analizując proces starzenia się i jego wpływ na pacjenta, terapeuta może uzyskać taki sposób spojrzenia na problem, który wpłynie na jego postępowanie z młodymi pacjentami. Dzięki umiejętności przewidzenia długoterminowych wyników wielu zabiegów chirurgicznych i innych interwencji terapeutycznych, można dostrzec ich miejsca słabe i udoskonalić podejście do sposobu opieki, modyfikując istniejące sposoby postępowania [101].

201

Dias i wsp., badając pacjentów z rozszczepem kręgosłupa, stwierdził, że 80% z nich żyło wspólnie z rodzicami lub innymi krewnymi [102]. Połowa z tych osób miała ponad 35 lat. 82% osiągnęło pewien poziom niezależności, podczas gdy 6% było całkowicie zależnych. Siedemnastu pacjentów pobrało się i żyło z dala od swojej rodziny. Stopień niezależności nie był zależny od wysokości uszkodzenia rdzenia ani osiągniętych możliwości poruszania się [102]. Dunne i Shurtleff określili kilka z częstszych problemów zgłaszanych przez dorosłych z rozszczepem kręgosłupa, w tym otyłość, nietrwałość związków społecznych, nawracające zakażenia dróg moczowych, chroniczne odleżyny, ból stawów, nadciśnienie, zaburzenia neurologiczne i depresja [103]. McLone i wsp., określając inne problemy mające wpływ na dorosłych z rozszczepem kręgosłupa, wymieniali przyuczenie do zawodu, zatrudnienie, uniezależnienie się psychicznie i fizycznie od rodziny [104]. Badania te wskazują, że ta populacja dorosłych ma liczne i różnorodne potrzeby, którym sprostać mógłby wielodyscyplinarny zespół terapeutyczny.

202

Podsumowanie Jest wiele sposobów podejścia do postępowania z dziećmi z rozszczepem kręgosłupa. Jest to upośledzenie złożone, wymagające do zrozumienia go znajomości wielu układów dotkniętych przez niego. Przedstawione w tym rozdziale informacje dostarczają podstaw do lepszego zrozumienia tej wrodzonej wady. Zależnie od warunków, w jakich terapeuta pracuje, niektóre części tego rozdziału mogą być bardziej lub mniej przydatne. Problemy i strategie postępowania proponowane w tym rozdziale odzwierciedlają przekonanie, że rehabilitant musi być świadomy i znać wszystkie aspekty tego upośledzenia. Terapeuta powinien być ponadto czuły na postępowanie i problemy innych specjalistów leczących dziecko. Prawdziwym wyzwaniem dla terapeuty jest zintegrowanie różnych sposobów podejścia w jeden kreatywny plan leczenia dający najlepsze rezultaty dla każdego dziecka. Łącząc badanie i doświadczenie, terapeuta odkryje nowe pomysły na leczenie, które pomoże dziecku osiągnąć postęp w jego najbardziej produktywnych i funkcjonalnych zdolnościach.

6

Christine R. Morgan

Onkologia dziecięca • Zachorowalność • Etiologia • Objawy i dolegliwości • Rodzaje nowotworów złośliwych Białaczka Guzy mózgu Chłoniaki Nerwiaki płodowe Guz Wilmsa Nowotwory złośliwe kości Mięsaki z mięśni poprzecznie prążkowanych Glejaki siatkówki • Leczenie Możliwości lecznicze

Chirurgia Chemioterapia Radioterapia Niepożądane skutki chemio- i radioterapii Przeszczep szpiku kostnego • Usprawnianie Analiza dotychczasowego przebiegu choroby Badanie przez terapeutę Usprawnianie: zagadnienia wynikające z istnienia choroby zasadniczej Usprawnianie: zagadnienia wynikające z niepożądanych skutków działania stosowanego leczenia Usprawnianie: przeszczep szpiku kostnego Usprawnianie: zaawansowana choroba

W ciągu ostatnich lat obserwuje się wydłużenie czasu przeżycia we wszystkich rodzajach nowotworów wieku dziecięcego. W latach sześćdziesiątych wśród leczonych dzieci z białaczką limfoblastyczną przeżywalność 5-letnia stanowiła jedynie 20%, natomiast w latach osiemdziesiątych odsetek ten wzrósł do 70% [1]. Oprócz chorób towarzyszących nowotworom istnieje wiele czynników niepożądanych spowodowanych samym leczeniem przyczynowym. Z tego powodu często pojawia się konieczność zaangażowania specjalistów z wielu dziedzin. Dotyczy to również rehabilitantów, którzy mają swój udział w leczeniu tych dzieci w wyniku opieki nad nimi nie tylko w stanach nagłych pojawiających się w trakcie hospitalizacji, ale także w systemie ambulatoryjnym, w domu lub w szkole. Z tego powodu konieczne jest zapoznanie się terapeutów z wybranymi zagadnieniami onkologii dziecięcej, a zwłaszcza ze współczesnymi

sposobami leczenia, ich wynikami i mogącymi wystąpić skutkami niepożądanymi. W Stanach Zjednoczonych leczenie dzieci z nowotworami odbywa się w wydzielonych dziecięcych ośrodkach onkologicznych. Wszyscy podopieczni są pod stałą kontrolą, a wyniki ich leczenia są zachowywane w bazie danych nadzorowanej przez Amerykańskie Towarzystwo Walki z Rakiem (National Cancer Institute). Ma to na celu opracowanie najskuteczniejszych standardów leczenia nowotworów dla całego kraju. Ośrodki onkologiczne dla dzieci współpracują z jedną z dwóch organizacji: (1) Stowarzyszeniem Badania Raka u Dzieci (Children's Cancer Study Group — CCSG) lub (2) Stowarzyszeniem Onkologii Dziecięcej (Pediatric Oncology Group — POG). Członkowie tych organizacji spotykają się dwa razy w roku na posiedzeniach, na których wymieniają doświadczenia i próbują określić plany działania na następny okres [2].

206

U dzieci w wieku 1—14 lat rak jest główną przyczyną zgonów wśród nowotworów, i drugą, po urazach, wśród pozostałych przyczyn. W 1991 roku w Stanach Zjednoczonych zanotowano 7800 nowych przypadków nowotworów 1 złośliwych, a przyczyną /3 z 1500 zgonów była białaczka [3].

Etiologia Przyczyny występowania nowotworów złośliwych wieku dziecięcego w zasadzie nie są znane. W niektórych przypadkach jako czynniki ryzyka ich powstania wysuwa się uwarunkowania genetyczne lub środowiskowe [4, 5]. Jedną z niewątpliwych przyczyn jest promieniowanie jonizujące. Narażenie na jego działanie w okresie niemowlęcym i dzieciństwie może mieć miejsce w rejonach skażonych po wybuchu bomby atomowej lub awarii nuklearnej, a zwłaszcza w wyniku napromieniania w postępowaniach medycznych [6]. Jako potencjalne karcynogeny traktuje się również niektóre substancje chemiczne, np. niektóre hormony lub chemioterapeutyki [5]. Niektóre złośliwe nowotwory wieku dziecięcego, jak np. guz Wilmsa i glejak siatkówki, mogą mieć dwojaki charakter, dziedziczny i nabyty. Z kolei niektóre choroby dziedziczne i wady chromosomalne mogą predysponować do powstawania procesu nowotworowego. Tak jest w przypadku nerwiakowłókniakowatości (neurofibromatosis), która sprzyja powstawaniu różnego rodzaju nowotworów złośliwych, czy też choroby Downa, której częściej towarzyszy białaczka [5].

Objawy i dolegliwości W przypadkach nowotworów złośliwych wieku dziecięcego najczęściej obserwuje się stany podgorączkowe, bóle, uogólnione obrzęki, zasinienia, bladość, bóle głowy, zaburzenia neurologiczne i widzenia [3], Są to objawy nieswoiste,

występujące często u dzieci w innych, mniej poważnych, przypadkach chorobowych. Z tego powodu wczesne rozpoznanie trwającego procesu złośliwego jest utrudnione i często następuje dopiero po pewnym czasie.

Rodzaje nowotworów złośliwych Nowotwory wieku dziecięcego różnią się od występujących w dorosłej populacji. Dorośli najczęściej chorują na raka płuc, piersi, jelita grubego i skóry. U dzieci najczęściej stwierdza się białaczki, guzy płodowe i mięsaki. Do najbardziej typowych należą: • białaczka, • guzy ośrodkowego układu nerwowego, • chłoniaki, • nerwiak płodowy, • guz Wilmsa, • nowotwory złośliwe kości, • mięsaki z mięśni poprzecznie prążkowanych, • glejaki siatkówki.

Białaczka Przyczyną białaczki (leukemia) jest złośliwy proces toczący się w szpiku kostnym — galaretowatej substancji wypełniającej jamy szpikowe wewnątrz kości [7]. W szpiku kostnym powstaje wiele elementów morfotycznych krwi: krwinki czerwone (erytrocyty), płytki krwi (trombocyty) i krwinki białe (leukocyty). W białaczce obserwuje się nadmierną produkcję niedojrzałych form krwinek białych tzw. blastów. Przyczyną rozpoczęcia się dolegliwości i wystąpienia typowych objawów jest nagromadzenie się blastów, które hamują wytwarzanie prawidłowych postaci wszystkich krwinek (tab. 6.1). W przebiegu białaczki często dochodzi do naciekania innych tkanek i narządów przez blasty, co może być przyczyną ich uszkodzenia i wystąpienia niewydolności narządowej [7]. Białaczka jest najczęstszym nowotworem złośliwym u dzieci. Rocznie notuje się prawie 2,5 tyś. nowych zachorowań. Do najczęstszych postaci występujących u dzieci należą: ostra

207

Tabela 6.1. Skład komórkowy krwi*

Czynność

Wartości prawidłowe

Nazwa niedoboru Wartości uważane za zbyt małe Objawy i dolegliwości spowodowane niedoborem

Krwinki czerwone (erytrocyty)

Krwinki białe (leukocyty)

Płytki krwi (trombocyty)

zawierają hemoglobinę, która przenosi O2 do komórek i powraca z CO2 do płuc hemoglobina: niemowlęta/dzieci - 12 g/dl kobiety — 12—16 g/dl mężczyźni - 13—18 g/dl anemia < 8 g/dl

biorą udział w reakcji organizmu na zakażenie

bezpośrednio odpowiedzialne za wytworzenie skrzepu w miejscu urazu

7000—11 000 (bez chemioterapii) 1500-400 (w czasie chemioterapii)

150 000—400 000/mm

neutropenia GO** < 500

trombocytopenia <20000/mm3

męczliwość, bladość ust i skóry, brak apetytu

brak wyraźnych objawów

krwawienia z dziąseł i nosa, tendencja do powstawania „siniaków", petocje

3

* Według: Children's Hospital of Philadelphia Information for Parents Instructions for Human Management of a Child with Cancer. ** GO — granulocyty obojętnochłonne.

białaczka limfoblastyczna (acute lymphoblastic leukemia — ALL) i ostra białaczka szpikowa (acute myelogenous leukemia — AML). Białaczka limfoblastyczna występuje czterokrotnie częściej niż białaczka szpikowa [8]. Ostrą białaczkę limfoblastyczna czasami nazywa się limfocytarną lub limfatyczną. Jest najczęstszą, występującą u dzieci, postacią białaczki. Nieco częściej występuje wśród chłopców niż dziewczynek, częściej też chorują dzieci rasy białej niż pozostałych [9]. Szczyt zachorowalności występuje między 3. a 4. rokiem życia [8]. Ostra białaczka szpikowa nazywana jest też białaczką granulocytarną lub nielimfocytarną. Chociaż jest to postać występująca głównie u dorosłych, to jednak u dzieci zajmuje 2. miejsce wśród częstości występowania białaczek. Podobnie jak ostra białaczka limfoblastyczna, tak i ta nieco częściej występuje u płci męskiej niż u żeńskiej [8] i rasy białej niż wśród pozostałych ras [9]. Stwierdza się ją częściej u nastolatków niż między 1. a 10. rokiem życia, jednakże nie obserwuje się jakiegoś szczególnego szczytu zachorowań w zależności od wieku [10].

208

Przewlekłe postacie białaczek, np. przewlekła białaczka szpikowa (chronic myelogenous leukemia — CML) u dzieci występują bardzo rzadko [8]. Do dolegliwości towarzyszących białaczce należą: stany podgorączkowe, bladość, bóle kostne, ospałość, brak łaknienia oraz krwawienia [11]. Wstępne rozpoznanie choroby można postawić na podstawie wyniku badania morfologii krwi z rozmazem białokrwinkowym. Jednakże ostateczne ustalenie rozpoznania jest możliwe jedynie na podstawie wyników biopsji szpiku kostnego. Początkowe leczenie białaczki trwa 2—3 lata. Wyróżnia się w nim kilka kolejnych etapów: • Faza wstępna — próba usunięcia z organizmu wszystkich komórek złośliwych. • Remisja — ustąpienie dolegliwości, w szpiku kostnym nie stwierdza się występowania patologicznych komórek. • Leczenie podtrzymujące — kontynuacja leczenia mimo stwierdzenia remisji. Ma to na celu usunięcie potencjalnie pozostałych jeszcze komórek, których występowania nie udaje się stwierdzić, a które w razie

zaprzestania leczenia mogłyby ponownie zapoczątkować chorobę. W przypadkach nawrotów w szpiku kostnym ponownie pojawiają się w nadmiarze blasty, nawracają dolegliwości i objawy [7]. Szczegółowe schematy leczenia ostrych białaczek są w każdym przypadku różne i zależą od rodzaju oraz stopnia zaawansowania choroby. Wśród możliwych sposobów postępowania wyróżnia się: • skojarzone leczenie chemioterapeutykami, • dokanałowe podawanie chemioterapeutyków do o.u.n.*, • naświetlania o.u.n.*. W przypadkach odpowiedniego dobrania dawcy możliwe jest wykonanie przeszczepu szpiku kostnego. W ostrych białaczkach limfoblastycznych przeszczep szpiku wykonuje się dopiero po pierwszym nawrocie choroby. Z powodu o wiele poważniejszego rokowania, w przypadku ostrych białaczek szpikowych, przeszczep szpiku wykonuje się możliwie jak najwcześniej, już po uzyskaniu remisji [13].

Guzy mózgu Guzy mózgu są najczęściej występującymi u dzieci nowotworami litymi, a wśród wszystkich nowotworów złośliwych występujących u dzieci zajmują 2. miejsce [9, 14]. Sporadycznie mają charakter wrodzony, najczęściej występują u dzieci w wieku 1—10 lat i nieco częściej chorują chłopcy niż dziewczynki [9]. Objawy i dolegliwości są bardzo zróżnicowane, w zależności od umiejscowienia i rozmiarów guza. Do występujących najczęściej zalicza się: bóle głowy, nudności, wymioty, podenerwowanie, zaburzenia równowagi, ataksję, porażenia połowicze i zaburzenia widzenia [15, 16]. Leczenie guzów mózgu może być chirurgiczne, polegające na całkowitej resekcji lub wyłusz-

* Czasami wybór metody zależy od stopnia przenikania danych chemioterapeutyków przez barierę krew-mózg [12]. 14 Fizjoterapia pediatryczna

czeniu guza. Jako postępowanie początkowe można również zastosować napromienianie. Jednakże kwalifikacja do tego rodzaju postępowania powinna być bardzo ostrożna, ponieważ udowodniono, że napromienianie czaszki w okresie wczesnego dzieciństwa jest, w obserwacji odległej, przyczyną obniżenia ilorazu inteligencji dziecka i trudności w uczeniu się [17]. Możliwe jest też zastosowanie chemioterapeutyków, należy jednak pamiętać, że ich skuteczność działania w o.u.n., ze względu na słabą przenikalność przez barierę krew-mózg, będzie znacznie zmniejszona [12]. Czasami konieczne jest wytworzenie sztucznej drogi odpływu dla płynu mózgowo-rdzeniowego. Taka sytuacja ma miejsce, gdy naturalna droga odpływu jest zablokowana przez guz, a gromadzący się w nadmiarze płyn powoduje wytworzenie się nadciśnienia wewnątrzczaszkowego [18]. Aby uchronić dziecko przed powstaniem odległych przerzutów, przed wykonaniem odbarczenia należy się upewnić, że płyn mózgowo-rdzeniowy nie zawiera komórek złośliwych. Po chirurgicznym usunięciu guzów z o.u.n. często obserwuje się: ograniczenie zakresu ruchów szyi, porażenia połowicze, ataksję lub dysmetrię, osłabienie, zaburzenia mowy i(lub) widzenia. Wśród guzów mózgu u dzieci występują najczęściej: • rdzeniaki, • gwiaździaki, • wyściółczaki, • glejaki pnia mózgu, • czaszkogardlaki [18].

Rdzeniaki Rdzeniaki (medulloblastoma) występują najczęściej w móżdżku. Stanowią 10—20% pierwotnych guzów o.u.n. [15]. Pierwszymi objawami są oznaki podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego [19] (por. tab. 6.2) i niezborność [18]. Leczenie polega na usunięciu guza i uzupełniającym napromienianiu, ponieważ jest on bardzo promienioczuły [15]. Przerzuty mogą się szerzyć poza opony i naciekać inne obszary o.u.n. [19].

209

Tabela 6.2. Objawy podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego Typowa triada: poranne bóle głowy wymioty bez nudności widzenie podwójne lub inne zaburzenia widzenia Inne objawy: zmniejszona zdolność uczenia się męczliwość zmiany osobowości skargi na nieokreślone bóle głowy U niemowląt i dzieci młodszych: nerwowość brak apetytu opóźnienie rozwoju * Według: Heideman R. L., Packer R. J. i wsp. Tumors of the central nervous system. W: Pizzo P. A., Poplack D. G. (red.) Principles and Practice of Pediatric Oncology. Philadelphia. JB Lippincott; 1989, 505—554.

Gwiaździaki U dzieci występują przeważnie dwa rodzaje gwiaździaków (astrocytoma): móżdżkowe i nadnamiotowe. Postać móżdżkowa stanowi 10—20% wszystkich występujących u dzieci guzów o.u.n. [18]. Wśród objawów dominują te związane z nadciśnieniem wewnątrzczaszkowym oraz ataksja. Postępowaniem z wyboru jest leczenie operacyjne ukierunkowane na całkowite usunięcie guza [19]. Postać nadnamiotowa występuje częściej, w ok. 35% guzów o.u.n. stwierdzanych u dzieci. Objawy wynikają ze zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Występują też zaburzenia widzenia i napady padaczkowe. Wśród ich postaci histologicznych wyróżnia się formy dobrze zróżnicowane, np. gwiaździaki włókniste i gwiaździaki cienkowłókienkowe, jak również formy słabo zróżnicowane, a zarazem odznaczające się dużą złośliwością i dające przerzuty, np. złośliwe gwiaździaki anaplastyczne i gąbczaki wielopostaciowe [18]. Podstawowym leczeniem jest interwencja chirurgiczna. Dosyć często, ze względu na umiejscowienie guza, jego całkowite usunięcie jest niemożliwe. W tych przypadkach zastosowanie znajduje radioterapia. U chorych z zaawansowaną chorobą i du-

210

żym rozwojem guza stosuje się również chemioterapię [15].

Wyściółczaki Wyściółczaki (ependymoma) stanowią 5—10% pierwotnych guzów mózgu występujących u dzieci [18]. Najczęściej są umiejscowione w tylnym dole czaszki lub półkulach mózgu [20]. W przypadkach guzów w tylnym dole czaszki na pierwszy plan wysuwają się dolegliwości i objawy wynikające ze zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. W przypadkach wyściółczaków rozwijających się nadnamiotowo najczęściej występują napady padaczkowe i móżdżkowe objawy ogniskowe [18]. Leczenie jest chirurgiczne z uzupełniającą radioterapią [15].

Glejaki pnia mózgu Stanowią około 10—20% guzów o.u.n. występujących u dzieci. Powodują postępujące uszkodzenie nerwów czaszkowych i zaburzenia w chodzeniu [18]. Postępowaniem z wyboru jest napromienianie. Leczenie chirurgiczne, ze względu na umiejscowienie tych guzów jest bardzo ryzykowne. Nie stosuje się chemioterapii, gdyż brak jest doniesień o jej skuteczności w leczeniu tego typu guzów [19]. Leczenie najczęściej ma charakter paliatywny, a rokowanie jest niepomyślne [18].

Czaszkogardlaki W obrazie histologicznym czaszkogardlaki są (craniopharyngioma) guzami łagodnymi. Występują w 6—9% przypadków pierwotnych guzów o.u.n. u dzieci [18]. Umiejscowiają się przede wszystkim w okolicy pośrodkowej, ponad siodłem tureckim [15]. Do najczęstszych objawów i dolegliwości należą zaburzenia widzenia, bóle głowy i wymioty. Czasami obserwuje się również zaburzenia hormonalne [19]. Leczenie jest chirurgiczne lub jeżeli z powodu warunków niemożliwe jest całkowite wycięcie guza, uzupełnia się je radioterapią [15].

Chłoniaki Chłoniaki (lymphoma) stanowią bardzo zróżnicowaną grupę nowotworów złośliwych wywodzących się z układu chłonnego [20]. Wyróżnia się dwie podstawowe grupy: chorobę Hodgkina i chłoniak nieziarniczy (typu nie-Hodgkina).

Choroba Hodgkina Jest to złośliwy proces nowotworowy rozwijający się początkowo w obwodowych węzłach chłonnych [20]. Najczęściej występuje między 20. a 30. rokiem życia, częściej wśród mężczyzn [21]. Pierwszymi objawami są niebolesne obrzęki szyi, okolicy pachwiny lub pachy. W leczeniu stosuje się radioterapię i(lub), w zależności od zaawansowania choroby, chemioterapię [20].

Chłoniaki nieziarnicze Chłoniaki z tej grupy najczęściej występują w jamie brzusznej lub śródpiersiu [20]. Najczęściej chorują dzieci w wieku 7—11 lat [22], a także częściej chorują mężczyźni niż kobiety [21]. Początkowe objawy mogą być niespecyficzne, bóle brzucha, obrzęki w okolicy twarzy i szyi, trudności przy połykaniu [20]. Leczenie, zależne od stopnia zaawansowania choroby i jej umiejscowienia, może być skojarzeniem radio- i chemioterapii lub być prowadzone oddzielnie każdym ze sposobów.

Nerwiaki płodowe Nerwiaki płodowe (neuroblastoma) wywodzą się z komórek embrionalnego grzebienia nerwowego. Mogą się rozwijać w dowolnym miejscu układu współczulnego, jednakże najbardziej typowymi miejscami ich wyjścia są nadnercza lub zwoje przykręgowe [24]. Powstają we wczesnych okresach życia, ale przed ukończeniem 1. roku są wykrywane tylko w 25% przypadków. Pozostałe 75% rozpoznaje się przed końcem 5. roku życia [20]. Nieco częściej występują u płci męskiej niż u żeńskiej [21]. Wczesne

dolegliwości zależą od umiejscowienia guza, jednak najczęściej są to bóle, stwierdzenie występowania guza w jamie brzusznej lub przewlekłe biegunki. Najlepsze wyniki uzyskuje się dzięki leczeniu chirurgicznemu. Chemioterapia i napromienianie mają zastosowanie w przypadkach niepełnych resekcji [20]. W niektórych przypadkach regresją zmian jest samoistna, co jest cechą charakterystyczną tego rodzaju nowotworów [4].

Guz Wilmsa Guz Wilmsa (nephroblastoma) jest nowotworem złośliwym wywodzącym się z nerki. Może mieć charakter zarówno dziedziczny, jak i nabyty. Dziedziczenie jest autosomalne i dominujące. Guzy dziedziczne, w odróżnieniu od nabytych, często są obustronne lub wieloogniskowe i pojawiają się we wcześniejszych okresach życia [4]. Guzy Wilmsa rozpoznaje się u dzieci w wieku do 15 lat [20], z najczęstszym występowaniem między 1. a 4. rokiem życia [9]. Do najczęściej występujących objawów i dolegliwości zalicza się występowanie guza w jamie brzusznej, krwiomocz, męczliwość, stany podgorączkowe i bóle brzucha [20]. Wraz z tym nowotworem mogą współistnieć różne anomalie rozwojowe, np. brak tęczówki, przerost połowiczy lub nieprawidłowości budowy układu moczowo-płciowego [4]. Leczenie polega na całkowitym usunięciu nerki wraz z okolicznymi węzłami chłonnymi z następową chemioterapią, która może być uzupełniona naświetlaniami [20].

Nowotwory złośliwe kości U dzieci najczęściej występują dwa spośród nowotworów złośliwych układu kostnego: kostniakomięsak lub mięsak Ewinga [9].

Kostniakomięsak Kostniakomięsaki (osteosarcoma) są najczęstszym występującym u dzieci nowotworem złośliwym kości [9]. Powstają w okolicach nasad

211

kości długich, gdzie proces wzrostu jest najintensywniejszy. Najbardziej typowym miejscem występowania są nasady kości długich kończyn, zwłaszcza kości udowej, ramiennej lub piszczelowej [25]. Występują częściej u mężczyzn niż u kobiet, głównie między 10. i 25. rokiem życia [20]. Do podstawowych objawów należą bóle, obrzęki, mogą też wystąpić patologiczne złamania [4]. Szybko powstają przerzuty odległe, najczęściej do płuc [25]. Zasadniczo leczenie polega na amputacji. Jej poziom powinien być znacznie wyższy niż wynikałoby to z górnej granicy guza, gdyż tylko wtedy możliwe jest jego całkowite usunięcie. W przypadkach kostniakomięsaków występujących na kończynie dolnej stosuje się amputacje poniżej lub powyżej stawu kolanowego, wyłuszczenia w stawie kolanowym lub biodrowym, lub połowiczą resekcję miednicy. Aby utrzymać czynność kończyny i uzyskać lepszy efekt kosmetyczny zamiast amputacji stosuje się wyłuszczenia guzów wraz z przyległymi tkankami. Rodzaj operacji zależy od stopnia zaawansowania choroby, jednakże nawet w przypadku pozostawienia kończyny, wyłuszczenie guza odbywa się z szerokim marginesem zdrowych tkanek, aby zapobiec wznowie procesu złośliwego. Używane w operacjach oszczędzających do odtworzenia ubytku powstałego po guzie przeszczepy kostne mogą pochodzić ze zwłok lub z materiału własnego. Zastosowanie znajdują również protezy metalowe, które można stosować do zastąpienia kości lub stawu [26].

gdy znajduje się on w dalszej części kości udowej, jest wykonanie tzw. plastyki odwróconej. Operacja polega na amputacji dalszej części uda wraz ze stawem kolanowym i bliższą częścią goleni. Pozostałą dalszą część goleni przeszczepia się po odwróceniu jej wzdłuż o 180° do kikuta kości udowej. Odwrócony w ten sposób staw skokowy może imitować niektóre funkcje stawu kolanowego. Zaletą tego sposobu leczenia jest praktyczne obniżenie poziomu protezowania poniżej „stawu kolanowego", a co za tym idzie — stworzenie lepszych warunków dla funkcjonowania kończyny [29, 30].

Decyzja o sposobie leczenia jest trudna i zależy od wielu czynników. Główne znaczenie ma wielkość i umiejscowienie guza, występowanie przerzutów, a także wiek chorego i stopień rozwoju jego układu mięśniowo-kostnego. Leczenie oszczędzające kończynę jest praktycznie niemożliwe w przypadkach, gdy choroba rozwija się w jednym z końców piszczeli tak, że nie można zachować bezpiecznego marginesu zdrowych tkanek przy wyłuszczaniu guza [26]. Porównując obydwa sposoby leczenia, nie stwierdzono między nimi różnic w długości przeżycia [27, 28].

Mięsaki z mięśni poprzecznie prążkowanych

Jeszcze innym sposobem chirurgicznego leczenia z powodu kostniakomięsaka, zwłaszcza

212

Radioterapia nie ma zastosowania w leczeniu kostniakomięsaków z powodu braku ich wrażliwości na promieniowanie jonizujące [7, 25].

Mięsak Ewinga Mięsaki Ewinga powstają przede wszystkim w trzonach kości. Mogą pochodzić z kości długich, jak np. kość udowa lub ramienna, ale znajduje się je również w trzonach żeber lub miednicy. Występują w wieku 10—25 lat, najczęściej jednak dotyczy to nastolatków. Wśród objawów stwierdza się bóle lub tkliwość, obrzęk, stany gorączkowe, dreszcze i ogólne osłabienie. Przerzuty umiejscawiają się w płucach i innych kościach. Dzięki dużej promienioczułości leczeniem z wyboru jest radioterapia. Czasami stosuje się też chemioterapię [20].

Mięsaki z mięśni poprzecznie prążkowanych (rhabdomyosarcoma) są to nowotwory złośliwe tkanek miękkich wywodzące się z komórek mięśniowych. Najczęściej występują w obrębie głowy, szyi, miednicy i kończyn. Są źle odgraniczone od otaczających tkanek i cechują się szybkim wzrostem. Najczęściej występują między 2.—6. rokiem życia, częściej u płci męskiej. Pierwszym objawem tego nowotworu jest stwierdzenie guza. Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu z następową radio- i chemioterapią [20].

Glejaki siatkówki Glejaki siatkówki (retinoblastoma) to guzy rozwijające się wewnątrz gałki ocznej. Mogą mieć 1 charakter dziedziczny. W /3 przypadków występują obustronnie [20]. Pojawiają się przed ukończeniem 2. roku życia [4] i przez długi czas rosną, nie dając przerzutów [20]. W równym stopniu dotyczą obydwu płci [21]. Wcześnie rozpoznane postacie leczy się napromienianiem. W przypadkach zaawansowanych konieczne może być usunięcie gałki ocznej. Ewentualnie stwierdzone przerzuty leczy się, kojarząc chemio- i radioterapię [20].

Leczenie Możliwości lecznicze W leczeniu nowotworów złośliwych u dzieci zastosowanie mają chirurgia, chemioterapia i radioterapia. W zależności od rodzaju nowotworu i jego umiejscowienia każdą z tych metod można stosować osobno lub odpowiednio łącząc.

Chirurgia Celem leczenia chirurgicznego jest usunięcie ewentualnego guza, a więc jak największej ilości już patologicznych i potencjalnie patologicznych komórek. Konieczne jest zachowanie odpowiedniego marginesu zdrowej tkanki wokół guza, aby nie pozostawić komórek nowotworu, które mogą naciekać na okoliczne struktury. Ważne jest również, jeśli jest to możliwe, usunięcie guza w jednej całości, co ma zapobiegać śródoperacyjnemu wszczepieniu komórek nowotworu w zdrowe tkanki. Jeżeli radykalne leczenie chirurgiczne jest niemożliwe, to operacja może mieć na celu zmniejszenie masy guza lub wykonanie jego biopsji w celu badania mikroskopowego. Napromienianie i(lub) chemioterapia mogą być stosowane w okresie przedoperacyjnym, w celu ograniczenia procesu

nowotworowego, lub w okresie pooperacyjnym jako leczenie ewentualnych pozostałości guza, przerzutów odległych lub mikroprzerzutów.

Chemioterapia Chemioterapeutyki to grupa leków stosowanych w leczeniu nowotworów w celach leczniczych lub paliatywnych. Mogą być stosowane osobno lub w połączeniu z innymi metodami leczniczymi. Ich działanie polega na zatrzymaniu namnażania się komórek nowotworu, co ma prowadzić do obumierania guza [7]. Różne chemioterapeutyki hamują rozwój komórek na różnych etapach ich cyklu komórkowego. Większość tych leków słabo przenika przez barierę krew-mózg. Z tego powodu, w celu leczenia nowotworów złośliwych o.u.n. konieczne jest podawanie ich dokanałowo [12]. W zależności od sposobu działania chemioterapeutyki dzieli się na kilka grup: substancje alkilujące, antymetaboliki, alkaloidy roślinne i kortykosteroidy [31]. Wyróżnia się następujące cele chemioterapii: • Ograniczenie procesu nowotworowego jako przygotowanie do leczenia operacyjnego. • Leczenie podstawowe. • Leczenie wspomagające po operacjach (przerzuty, ewentualne komórki pozostałe). • Leczenie paliatywne mające zmniejszyć dolegliwości. Chemioterapeutyki podaje się doustnie, domięśniowo, dożylnie, podskórnie lub dokanałowo [20].

Radioterapia Radioterapia polega na naświetlaniu nowotworu wysokoenergetycznym promieniowaniem elektromagnetycznym w celu spowodowania śmierci patologicznych komórek. Promieniowanie jonizujące przerywa wewnątrzkomórkowe łańcuchy DNA, uniemożliwiając komórkom dalsze namnażanie się, dzięki czemu dochodzi

213

do obumierania guza. Wielkość stosowanej dawki promieniowania zależy od indywidualnej dla każdego tolerancji okolicznych zdrowych komórek na jego niszczące działanie. Niektóre z narządów, np. wątroba, nerki i płuca, są bardzo wrażliwe na działanie promieniowania. Bardziej odporne są mózg i kończyny. W celu zminimalizowania szkodliwego działania promieniowania jonizującego na zdrowe komórki stosuje się dawkowanie frakcjonowane. Zamiast jednej dużej dawki podaje się kilka mniejszych [7]. Radioterapię stosuje się w celu: • przedoperacyjnego zmniejszenia masy guza, • uzupełniającego leczenia pooperacyjnego, • leczenia guzów, których nie można usunąć chirurgicznie, • leczenia paliatywnego.

Niepożądane skutki chemioi radioterapii Zarówno chemioterapeutyki, jak i promieniowanie jonizujące działają leczniczo w wyniku hamowania zdolności namnażania się szybko rosnących komórek nowotworu. Niestety w praktyce niemożliwe jest skierowanie ich działania wyłącznie na komórki patologiczne, w związku z czym ulegają mu również szybko rosnące komórki zdrowych tkanek, np. cebulki włosów, komórki przewodu pokarmowego i szpik kostny. Wynikiem tego są łysienie, nudności, wymioty i zahamowanie czynności szpiku. Wśród innych niepożądanych skutków chemio- i radioterapii wyróżnia się zaburzenia rozwoju układu mięśniowo-kostnego, krążenia i oddechowego, a także uszkodzenia układu nerwowego [32].

czynność ponownie. W tym celu pobiera się szpik kostny od zgodnego tkankowo zdrowego dawcy i podaje się go dożylnie choremu. Komórki same umiejscawiają się w kościach i, jeżeli nie dochodzi do odrzucenia przeszczepu, rozpoczynają ponownie wytwarzanie krwinek. Istnieją dwa rodzaje przeszczepów szpiku kostnego: • autogeniczny — pochodzący z własnych komórek szpiku chorego, • allogeniczny — pochodzący z komórek szpiku zgodnego tkankowo dawcy. Dawcę dobiera się, porównując jego antygeny zgodności tkankowej (HLA) z układem HLA biorcy. Jest to konieczne, aby tak wytypować dawcę, żeby układy HLA biorcy i dawcy były jak najbardziej zgodne. Im większa zgodność tkankowa, tym mniejsze prawdopodobieństwo odrzucenia przeszczepu przez biorcę. W praktyce najlepsze wyniki uzyskuje się, przeszczepiając szpik kostny między bliźniakami, jednakże nawet w tych przypadkach prawdopodobieństwo stwierdzenia odpowiedniej zgodności tkankowej wynosi tylko 25% [13]. Cała procedura przeszczepienia szpiku kostnego, jeżeli nie występują nieoczekiwane komplikacje, trwa 6—8 tygodni. Niżej przedstawiono kolejne czynności:

Przeszczep szpiku kostnego

• Okres przedtransplantacyjny — rozpoczyna się na około 10 dni przed planowanym przeszczepem. Stosuje się wtedy maksymalne dawki chemioterapeutyków i promieniowania, co ma spowodować wyeliminowanie pozostałych jeszcze komórek patologicznych i osłabienie układu odpornościowego biorcy, stwarzając w ten sposób optymalne warunki dla przyjęcia się przeszczepu. W tym okresie chory znajduje się w odosobnionym, zamkniętym pomieszczeniu z wymuszonym obiegiem jałowego powietrza (laminar airflow — LAF).

Duże dawki leków lub promieniowania potrzebne do zabicia komórek nowotworu powodują również śmierć komórek szpiku kostnego. Stwarza to konieczność dostarczenia nowych, zdrowych komórek, które będą w stanie podjąć

• Przeszczep — komórki od dawcy pobiera się na bloku operacyjnym w wyniku kilkakrotnych nakłuć i aspirowania w okolicy kolców biodrowych górnych, tylnego i przedniego. Następnie po odpowiednim

214

przygotowaniu i przefiltrowaniu uzyskanego materiału podaje się go biorcy [13]. • Okres potransplantacyjny — chory nadal znajduje się w odosobnieniu, do czasu aż przeszczep się przyjmie, a nowy szpik kostny podejmie pracę, wytwarzając krwinki, dzięki czemu organizm biorcy będzie w stanie sam bronić się przed potencjalnym zakażeniem. W tym okresie konieczne jest leczenie wspomagające, np. przetoczenia krwi i stosowanie antybiotyków. W czasie całego cyklu przeszczepiania może wystąpić wiele powikłań: • odrzucenie przeszczepu, • śródmiąższowe zapalenie płuc, • zakażenia, • zakrzepica żył wątrobowych, • pojawienie się niepożądanych skutków działania stosowanych leków. Innym poważnym niebezpieczeństwem wynikającym z przeszczepu szpiku kostnego jest reakcja przeszczepu przeciwko komórkom biorcy (graft-versus-host — GVH disease). Taka sytuacja zdarza się, gdy komórki allogenicznego przeszczepu rozpoznają komórki gospodarza jako obce, co powoduje ich reakcję przeciwko komórkom biorcy. Jeżeli do powstania tej reakcji dochodzi wkrótce po przeszczepie, to mówi się o przebiegu ostrym. Wśród objawów występują biegunka, zaczerwienienie skóry i niewydolność wątroby. Proces może mieć różny przebieg, od łagodnego aż do zagrażającego życiu. Przewlekła reakcja komórek dawcy przeciw gospodarzowi objawia się niewydolnością wielonarządową i upośledzeniem odporności po 4—6 miesiącach od przeszczepu i może być przyczyną śmierci biorcy [33, 34].

Usprawnianie Analiza dotychczasowego przebiegu choroby Terapeuta przed przystąpieniem do oceny chorego musi się szczegółowo zapoznać z pełną dokumentacją dotychczasowego przebiegu

choroby. Szczególną uwagę należy zwrócić na rodzaj, jej umiejscowienie i zaawansowanie. Chociaż dla każdego nowotworu złośliwego opracowane są oddzielne systemy klasyfikujące stadium jego rozwoju (tzw. klasyfikacja TNM — przyp. tłumacza) to ogólnie można przyjąć, że faza I to proces najmniej zaawansowany, dający największe szanse na skuteczne leczenie, natomiast w fazie IV, z powodu zaawansowania procesu i występowania przerzutów rokowanie jest z reguły niepomyślne. Należy też zwrócić uwagę, jakie było i jest dotychczasowe leczenie, jakie metody mają zastosowanie (chirurgia, chemioterapia, radioterapia). U operowanych konieczne jest odszukanie informacji co do zakresu przeprowadzonego zabiegu. Operacje niedoszczętne mogą wymagać jeszcze leczenia uzupełniającego. Połączenie komorowo-otrzewnowe lub tzw. dożylne wkłucia centralne potrzebne do pobierania krwi i podawania leków pośrednio świadczą o poważnym stanie chorego. W przypadkach, gdy dziecko było leczone napromienianiem ważny jest okres tego leczenia. Podobnie jest w sytuacjach, w których stosowano chemioterapeutyki. Istotny tu jest rodzaj leku i mogące wystąpić niepożądane skutki jego działania, które czasami wpływają na stan fizyczny dziecka i powinny być uwzględnione w planowanym toku usprawniania. U chorych hospitalizowanych należy się zapoznać z wynikami badania morfologii krwi i opierając się na nich odpowiednio modyfikować program ćwiczeń i stawiane dziecku wymagania (patrz tab. 6.1). Istotna jest również ocena stanu odżywienia dziecka, gdyż niedożywienie może również wpływać na jego wydolność, a więc także na zakres wykonywanych z nim ćwiczeń.

Badanie przez terapeutę Należy pamiętać, że w zależności od aktualnego usposobienia dziecka może ono nie tolerować zbyt długiego spotkania. W zależności od tego najważniejsze elementy badania muszą być dobierane indywidualnie. Szczególną uwagę nale-

215

ży zwrócić na czynniki upośledzające ogólne funkcjonowanie dziecka. Poniżej przedstawiono schemat badania dziecka przez terapeutę, zwracając uwagę głównie na aspekty mające znaczenie w onkologii dziecięcej. Jednym z ważniejszych elementów badania jest ocena układu mięśniowo-kostnego, a więc sprawdzenie zakresów ruchu w stawach (rangę of motion — ROM), ocena siły mięśniowej, sylwetki, czucia i czucia bólu. U dzieci, które przebyły leczenie operacyjne z powodu guza mózgu, należy zwrócić szczególną uwagę na zakres ruchu w szyjnym odcinku kręgosłupa, ponieważ często bronią się one przed ruchami szyi w stronę operowaną. Prawdopodobnie wynika to z obawy przed ruchem i(lub) wywoływanym przez niego bólem. Określając zakres ruchów kończyn, należy się skupić na tych, które są dotknięte chorobą. Konieczne jest również dokładne określenie zakresu ruchów kończyn, które były leczone chirurgicznie (operacje oszczędzające) oraz kikutów pozostałych po amputacji. U dzieci, które dłuższy czas były unieruchomione w łóżku lub nie używały danej kończyny dolnej, często stwierdza się nadmierne napięcie rozcięgna podkolanowego i ścięgna piętowego. Ograniczenie zakresu ruchu może również wystąpić w miejscach, w których doszło do wynaczynienia podawanego chemioterapeutyku. W badaniu uwzględnia się również ocenę siły mięśni i jakość czucia. Trzeba zachować dużą ostrożność przy badaniu siły mięśni u dzieci ze zmniejszoną liczbą płytek krwi, gdyż są one podatne na powstawanie podbiegnięć krwawych („siniaków") i wylewów krwi do mięśni lub stawów. Badanie czucia może ujawnić asymetrię odczuwania bodźców jak to ma miejsce w przypadkach porażeń połowiczych. Można też stwierdzić gorsze odbieranie bodźców czuciowych w częściach dystalnych niż proksymalnych, co może świadczyć o obwodowej neuropatii spowodowanej przez chemioterapeutyki. Przy ocenie postawy można stwierdzić jej wady. Najczęściej występują skoliozy i nadmierne kifozy. Różnice w długości kończyn istnieją najczęściej u dzieci, u których w wyniku napromieniania wystąpiło zniszczenie nasady ko-

216

ści [32, 35]. U dzieci z guzami mózgu często pojawia się boczne skrzywienie szyi. Bardzo ważne jest też badanie czucia bólu. Jest wiele sposobów, różnych dla poszczególnych grup wiekowych, które pozwalają ocenić sposób odczuwania i rozumienia bólu przez dziecko. Najprostszym sposobem, mającym zastosowanie u niemowląt i dzieci uczących się chodzić, jest obserwacja ich reakcji na zdarzenia, które powinny spowodować u nich reakcje bólowe. U młodszych dzieci można obserwować zmiany mimiki i powstawanie grymasów. U starszych dzieci stosuje się różne wizualne skale odczuwania bólu [36]. Ocena neurologiczna polega na badaniu napięcia mięśni oraz sprawdzeniu występowania odruchów. Ocenia się również zdolności równoważne i koordynacyjne. Prawidłowe wykonanie tego badania jest bardzo ważne u dzieci z chorobą w o.u.n. Obecnie uważa się, że reakcje równoważne są wynikiem odbierania wielu równoległych bodźców pochodzących z różnych źródeł: wzrokowych, proprioreceptywnych i przedsionkowych. Terapeuta powinien umieć określić, które z bodźców dominują, gdyż ma to ogromne znaczenie dla ułożenia odpowiedniego planu usprawniania [37]. W badaniu wzroku często stwierdza się podwójne widzenie lub zmniejszenie pola widzenia. Porażenie mięśni twarzy może wystąpić w przypadkach, gdy chorobą są zajęte nerwy czaszkowe. U dzieci z nowotworami złośliwymi konieczne jest wczesne nauczanie chodzenia i samodzielności. Częstymi wadami chodzenia są: asymetria wtórna do porażenia połowiczego, ataksja wynikająca z uszkodzeń o.u.n. lub móżdżku i wysokie unoszenie nóg spowodowane obwodową neuropatią [35]. W badaniu czynnościowym należy również ocenić stopień rozwoju motorycznego niemowląt i dzieci rozpoczynających chodzenie oraz, w przypadku starszych dzieci, zdolności do zmieniania ruchu i rozwój zaawansowanych funkcji motorycznych. Konieczna jest również ocena układów oddechowego i krążenia, głównie pod kątem ich wydolności. Ma to szczególne znaczenie u dzieci, które były leczone promieniowaniem skierowanym na śródpiersie, ponieważ są one narażo-

ne na wystąpienie w płucach zmian spowodowanych jego niepożądanym działaniem [32]. U dzieci po dłuższym unieruchomieniu w łóżku lub okresie ograniczonej aktywności często zmniejsza się wydolność układu krążenia. W planowaniu celów terapii należy uwzględnić potrzeby dziecka, a także potrzeby i oczekiwania ich rodzin. Usprawnianie w onkologii dziecięcej może mieć charakter: • Zapobiegawczy — przeciwdziałanie powstawaniu nowych upośledzeń wynikających ze stanu obecnego. • Odtwórczy — maksymalne usprawnienie ruchowe chorych z różnymi ograniczeniami. • Wspierający — nauczanie samodzielności chorych, u których choroba nadal istnieje, a usprawnianie ma zapobiegać powstaniu przewidywanych dysfunkcji. • Paliatywny — zwiększenie komfortu i zapewnienie pewnego stopnia niezależności chorym z zaawansowaną chorobą [34]. Usprawnianie w onkologii dziecięcej skupia się nie tylko na przeciwdziałaniu bezpośrednim skutkom choroby zasadniczej, ale musi również uwzględniać mogące się pojawić skutki niepożądanego działania stosowanej metody leczniczej. Najczęściej do usprawniania kieruje się dzieci po operacyjnym leczeniu guzów kości (np. stany po amputacjach lub operacjach oszczędzających kończynę) i guzów w o.u.n. (ponieważ często są przyczyną powstania następstw neurologicznych).

Usprawnianie: zagadnienia wynikające z istnienia choroby zasadniczej Nowotwory złośliwe kości Jeżeli jest to tylko możliwe, dzieci, u których planowane jest leczenie operacyjne, amputacja lub operacja oszczędzająca kończynę, powinny być kierowane do terapeuty jeszcze przed zabiegiem. Na tym wstępnym spotkaniu(ach) należy

je zapoznać z możliwościami wykorzystania pomocy do chodzenia, a także nauczyć podstawowych ćwiczeń, których wykonywanie powinno się rozpocząć od razu po operacji. Terapeuta powinien również przedstawić planowany przebieg późniejszej rehabilitacji i ewentualne późniejsze możliwości zaprotezowania. Natychmiast po operacji, jeszcze na sali operacyjnej, na pozostawiony kikut zakłada się wstępną protezę. Pozostawia się ją na 6—8 tygodni, pozwalając na prawidłowe uformowanie się kikuta i stwarzając możliwość obciążania amputowanej kończyny. Naukę chodzenia zwykle rozpoczyna się już od 1.—2. doby po operacji [39]. Po 6—8 tygodniach chorego wyposaża się w protezę ćwiczebną, którą dobiera się do aktualnego wymiaru kikuta, ponieważ wskutek pooperacyjnej chemioterapii możliwe są okresowe zmiany jego wielkości. W celu lepszego dopasowania protezy do objętości kikuta stosuje się różnej grubości skarpety na kikut lub wyściółki leja protezy [35]. Zadaniem terapeuty jest kontrolowanie występujących zmian wielkości kikuta w wyniku częstego mierzenia jego obwodu. Po stwierdzeniu stabilizacji rozmiaru kikuta, chorego kieruje się do ostatecznego zaprotezowania [39]. W okresie pooperacyjnym wykonuje się kikutem ćwiczenia zachowujące zakres ruchów, serie profilaktycznych ćwiczeń ułożeniowych i ćwiczenia wzmacniające mięśnie. Rozpoczyna się również naukę chodzenia i utrzymywania prawidłowej sylwetki. W ćwiczeniach mających zapewnić prawidłowy zakres ruchów należy zwrócić szczególną uwagę na rozciąganie mięśni zginaczy stawów kolanowego i biodrowego, ponieważ właśnie te grupy mięśni najczęściej ulegają przykurczom. W programie ćwiczeń ułożeniowych uwzględnia się takie ustawienia, które sprzyjają rozciąganiu mięśni, ze szczególnym uwzględnieniem długotrwałego leżenia na brzuchu. Wzmacnianie powinno dotyczyć wszystkich grup mięśniowych pozostawionego kikuta. U chorych po amputacjach powyżej kolana ważne jest odpowiednie wzmocnienie odwodzicieli, gdyż tylko w ten sposób można ich uchronić przed chodzeniem z opadaniem

217

miednicy (objaw Trendelenburga) [39]. U dzieci po wyłuszczeniach w stawie biodrowym wzmacnia się głównie mięśnie, które go unoszą i mięśnie brzucha, dzięki czemu możliwa staje się stabilizacja miednicy w prawidłowym pochyleniu [40]. Nauczanie chodzenia powinno uwzględnić poruszanie się na protezie i przy użyciu innych przyrządów podpierających. Należy jednak pamiętać, aby nauczany wzorzec chodu był możliwie najbardziej zbliżony do prawidłowego. Konieczne jest również ćwiczenie umiejętności w zakresie pokonywania przeszkód (np. wchodzenie na schody) i bezpiecznego upadania. Po znalezieniu środka ciężkości dziecka możliwe staje się utrzymywanie prawidłowej sylwetki i odpowiednie osiowe ustawienie miednicy. W celu rozwijania pewności siebie i uzyskania samodzielności należy zapoznać dziecko i rodziców z mechaniką działania protezy i sposobami jej zakładania i zdejmowania. U osób, u których wykonano operację oszczędzającą kończynę zakres i rodzaj usprawniania zależy od miejsca i wielkości ubytku tkanek, a także od rodzaju zastosowanej protezy wewnętrznej. Ogólnie obowiązuje zasada wzmacniania okolicznych grup mięśniowych i ćwiczenia w zakresie ruchów. Należy przy tym uważać, aby nie uszkodzić procesu gojenia rany pooperacyjnej. Czasami stosuje się również ortezy, dzięki którym uzyskuje się lepszą stabilizację w stawie, pewniejsze podparcie kończyny, a także zmniejszenie bólu.

Guzy ośrodkowego układu nerwowego W przypadkach dzieci leczonych z powodu guzów o.u.n. zakres możliwego usprawniania jest bardzo szeroki. Wynika to z dużego zróżnicowania umiejscowienia i wielkości guzów oraz wynikających z tego objawów i dolegliwości, a także wielu sposobów leczenia. Leczenie chirurgiczne jest pierwotnym postępowaniem u większości chorych z guzami mózgu [35]. Terapeuta powinien rozpocząć ćwiczenia już 1—2 doby po operacji. Wykonuje się ćwiczenia bierne w zakresie ruchów i układania. Czasami, u niektórych chorych, zwłaszcza tych

218

z nieprawidłowym napięciem mięśni, konieczne jest zastosowanie odpowiednich szyn zabezpieczających przed powstaniem przykurczu mięśni w podeszwowym zgięciu stopy. Szynowanie i prawidłowe układanie powinno być również prowadzone pod nieobecność terapeuty, przez opiekunów chorego i personel pielęgniarki. U niektórych chorych po operacjach wytwarza się zewnętrzne przetoki w celu umożliwienia odpływu nadmiernej ilości płynu mózgowo-rdzeniowego z komór mózgu. Do czasu zatrzymania się wycieku lub wytworzenia sztucznego połączenia z inną jamą ciała znajdują się oni na oddziale o intensywnym nadzorze. Z powyższego wynika różnie długi czas unieruchomienia dziecka w łóżku. Aby zapobiegać powstaniu zmian w układzie mięśniowo-kostnym wykonuje się w tym czasie ćwiczenia czynne wspomagane, czynne i oporowe, a także bierne rozciąganie mięśni. Po ustabilizowaniu się stanu dziecka i — jeżeli występowała — zamknięciu przetoki z komór można rozpocząć unoszenie podgłówka łóżka w celu stopniowego, ponownego przyzwyczajenia dziecka do pionizacji. Kąt uniesienia głowy należy stopniować, ponieważ jej uniesienie może być w tym okresie przyczyną bólów i zawrotów głowy oraz nudności. Kolejnym etapem, po zaadaptowaniu się do unoszenia głowy, jest sadzanie, które również musi być stopniowane. Można to wykonywać na wózku inwalidzkim z ruchomym oparciem. W czasie przyzwyczajania do ponownej pionizacji chory powinien wykonywać szyją ćwiczenia czynne w zakresie ruchów. W miarę poprawienia się stanu dziecka dalsze leczenie może się odbywać na oddziale usprawniającym. Ćwiczenia powinny rozwijać zdolność utrzymywania równowagi w siadzie, ogólną ruchliwość i chodzenie. U starszych dzieci należy również zadbać o rozwój wyższych czynności motorycznych i koordynacji. U niemowląt i młodszych dzieci zwraca się uwagę na prawidłowy rozwój motoryczny, zgodny z rozwojem zdrowych dzieci. Do najczęstszych objawów występowania guzów o.u.n., zarówno u chorych operowanych, jak i nie operowanych, należą porażenia połowicze, ataksja i dysmetria, zaburzenia równowagi

i widzenia. Mogą również występować ograniczenia w sferze poznawania i rozumienia oraz wynikające z tego trudności w uczeniu się i wykonywaniu ćwiczeń, co może utrudniać rehabilitację. Inne towarzyszące nieprawidłowości, np. zaburzenia widzenia i percepcji, afazja, zaburzenia artykulacji, trudności w przyjmowaniu pokarmów i połykaniu, mogą wymagać interwencji odpowiednich specjalistów (np. terapeutów zajęciowych, nauczycieli mowy) wchodzących w skład zespołu rehabilitacyjnego. Usprawnianie chorych z porażeniem połowiczym spowodowanym guzem mózgu powinno rozwijać czynność układu mięsniowo-kostnego po stronie chorej. Wśród ćwiczeń stosuje się ćwiczenia bierne w zakresie ruchów, układanie i stymulacje sensoryczne. Zastosowanie mają też szyny, które pozwalają na stabilizację stawów i zapobiegają powstawaniu zniekształceń. Do ruchowego usprawniania strony dotkniętej porażeniem stosuje się metody wspomagania/hamowania. Rozwija się również niezbędne umiejętności, ruchliwość w łóżku, umiejętność zmieniania pozycji i chodzenia. Jeżeli po osiągnięciu pewnego stopnia równowagi nadal utrzymają się jakieś upośledzenia, to należy rozważyć zastosowanie przyrządów pomocniczych, np. chodzików z blatem, kul, wózków inwalidzkich możliwych do poruszania jedną ręką lub ortez. U dzieci z dysmetria i ataksją głównym celem rehabilitacji jest usprawnienie reakcji nerwowo-mięśniowych. Ręczna asekuracja, docisk stawowy lub opór, a także dociążanie tułowia i kończyn zwiększają powracające bodźce proprioceptywnego sprzężenia zwrotnego, wpływając korzystnie na proksymalną stabilizację. Dzięki temu wykształca się płynność ruchów. W celu lepszego rozpoznawania przez chodzące dziecko swojego środka ciężkości do ćwiczeń stosuje się ciężarki. Aby uzyskać poprawę stabilizacji zastosowanie mają techniki rozwijające Proprioceptywna czynność nerwowo-mięśniową, rytmiczna stabilizacja i powolne ruchy powrotne z zatrzymaniem [40]. W tej grupie chorych konieczne jest również włączenie ćwiczeń rozwijających sprzężenie wzrokowo-słowne.

Zaburzenia równowagi mogą wynikać z nieprawidłowości w przewodzeniu przez pętlę doprowadzającą lub odprowadzającą sprzężenia zwrotnego. Jeżeli zaburzenia mają charakter odśrodkowy, to w czasie ćwiczeń należy zwrócić uwagę na prawidłowe ustawienie przez dziecko sylwetki, zanim jeszcze rozpocznie ono wykonywanie ruchu. Dobre wyniki uzyskuje się, wykorzystując do nauki utrzymywania równowagi ćwiczenia czynnościowe. Dzięki temu możliwe jest wyraźne postawienie dziecku celu ćwiczeń, wokół którego może się ono skupić. W programie ćwiczeń powinno się również uwzględnić zmienianie warunków środowiskowych i rodzajów podłoża dlatego, że tylko w ten sposób można nauczyć dziecko samodzielności. W celu rozwijania zdolności równoważnych często stosuje się równoważnie, deski równoważne oraz piłki rehabilitacyjne. Do czasu wykształcenia prawidłowego utrzymywania równowagi dziecko powinno unikać chodzenia w ciemnościach i po nierównym podłożu. U chorych z guzami o.u.n. często też występują objawy wzrokowe — niedowidzenie połowicze i widzenie podwójne. Ubytki w polu widzenia są kompensowane zwiększoną ruchliwością głowy. W przypadku widzenia podwójnego, jako czasowe do chwili poprawy, stosuje się zakrywanie jednego oka.

Usprawnianie: zagadnienia wynikające z niepożądanych skutków działania stosowanego leczenia Rola terapeutów w leczeniu niektórych niepożądanych skutków terapii przeciwnowotworowej, np. łysienie, nudności i wymioty, uszkodzenie szpiku kostnego, jest ograniczona. W przypadku innych nieprawidłowości, wtórnych do samej choroby lub jej leczenia, np. uszkodzenia układu mięsniowo-kostnego, niepożądane działania na układ sercowo-płucny i neurotoksyczność chemioterapeutyków, postępowanie usprawniające ma podstawowe znaczenie.

219

Łysienie U większości dzieci leczonych z powodu nowotworów złośliwych występuje łysienie. Ten stan jest obojętny dla młodszych dzieci, jednakże dla dzieci starszych i nastolatków ich „inny" wygląd może być poważnym problemem. Chorzy mogą chcieć nosić w czasie ćwiczeń nakrycia głowy lub peruki. Rolą terapeuty jest wykształcenie w dziecku pozytywnego myślenia o swoim wyglądzie i przekonanie, że utrata włosów jest najczęściej przejściowa.

Nudności i wymioty Powtarzające się nudności i wymioty mogą powodować niechęć dziecka do czynnego uczestniczenia w ćwiczeniach i wywoływać w nim brak motywacji do ich prawidłowego wykonywania. Wskazane jest dopasowanie planu ćwiczeń do okresów dnia, w których te dolegliwości występują rzadziej. Opiekunów dziecka i innych członków rodziny również należy nauczyć ćwiczeń, aby mogli oni je wykonywać z chorym w domu w porach, kiedy dziecko jest wolne od dolegliwości, jak to często ma miejsce wieczorem.

Uszkodzenie szpiku kostnego Najczęstszymi przyczynami uszkodzeń szpiku kostnego w onkologii dziecięcej są chemioterapeutyki, radioterapia, zakażenia i przerzuty nowotworowe znajdujące się w szpiku. W przebiegu chemioterapii do uszkodzenia szpiku kostnego dochodzi zazwyczaj już po 10—14 dniach leczenia. Postępowanie z takimi dziećmi wymaga ich odosobnienia w sterylnych warunkach i wielokrotnych przetoczeń krwi [32]. Przed przystąpieniem do ćwiczeń z takimi dziećmi należy znać obraz morfologiczny ich krwi, ponieważ niektóre zmniejszone wartości mogą różnie wpływać na sposób usprawniania. Chorzy z anemią, zmniejszoną liczbą krwinek czerwonych, mają również zmniejszoną ilość hemoglobiny i wynikającą z tego słabszą wymianę tlenu i CO? w płucach. Z tego powodu są oni bardziej podatni na zmęczenie, mają blade

220

zabarwienie powłok, krótki oddech, zły apetyt i osłabioną wydolność fizyczną [7]. W niektórych przypadkach, w celu zmniejszenia dolegliwości, mogą być konieczne przetoczenia krwi. Do czasu powrócenia prawidłowych wyników badania składu morfologicznego krwi ćwiczenia powinny być dobierane indywidualnie w zależności od wydolności chorego. Czasami konieczne jest wprowadzenie częstych przerw w czasie ćwiczeń. Chorzy z wyjątkowo nasilonymi objawami mogą wymagać nauczenia ich sposobów oszczędzania własnej energii [42]. Trombocytopenia, czyli zmniejszenie liczby płytek krwi, powoduje słabsze jej krzepnięcie i wynikającą z tego większą skłonność do powstawania krwawień lub krwotoków. Typowymi objawami trombocytopenii są krwawienia z dziąseł, z nosa, podbiegnięcia krwawe lub petocje. Zakres usprawniania dzieci z tą dolegliwością opracowany w Sloan Kettering Cancer Center przedstawiono w tabeli 6.3. W niektórych przypadkach nasilonej trombocytopenii lub w razie krwotoku konieczne może być przetoczenie krwi. Z pięciu rodzajów krwinek białych największe znaczenie w zwalczaniu zakażeń mają neutrofile. Liczbę tych krwinek wyznacza się na podstawie łącznej liczby krwinek białych i ich rozmazu [45]. Stan, gdy liczba neutrofili wynosi poniżej 500, nazywa się neutropenią i jest to przyczyną znacznego osłabienia zdolności do zwalczania zakażenia. Rodziców dziecka z neutropenią należy poinstruować o konieczności

Tabela 6.3. Usprawnianie chorych z trombocytopenia* Liczba płytek krwi

Odpowiedni stopień aktywności

3

30000—50000/mm ćwiczenia czynne, bez ćwiczeń oporowych 20000—30000/mm3 delikatne ćwiczenia czynne i bierne < 20 000/mm3 ograniczenie ćwiczeń, wykonywanie tylko podstawowych czynności codziennych * Według: Sloan Kettering Cancer Center [41].

zachowania możliwie sterylnych warunków w jego środowisku i w kontaktach z nim, noszenia masek, czapek, rękawiczek, fartuchów ochronnych i ochraniaczy na buty. Mycie rąk powinno się stać częstym nawykiem. W najcięższych przypadkach, ze znacznie zmniejszoną liczbą krwinek białych, ćwiczenia można wykonywać tylko przy łóżku. Jeżeli chory może opuszczać swoją salę, to wychodząc powinien zakładać na twarz maskę ochronną. Dla tych chorych wskazane jest ułożenie takiego planu zajęć, aby w czasie ćwiczeń mieli oni jak najmniejszy kontakt z innymi chorymi. Wystąpienie jakiejkolwiek najdrobniejszej infekcji u terapeuty wyłącza go z prowadzenia zajęć z tymi chorymi aż do czasu pełnego wyzdrowienia. Wszystkie powyższe ograniczenia powinny mieć zastosowanie aż do czasu normalizacji liczby neutrofili w surowicy krwi, co ponownie umożliwi dziecku samodzielne zwalczanie zakażeń.

Uszkodzenia układu mięśniowo-kostnego Istnieje wiele różnych upośledzeń czynności układu mięśniowo-kostnego wynikających z choroby zasadniczej lub będących powikłaniem stosowanego leczenia. Chociaż najlepszym leczeniem jest zapobieganie wystąpieniu upośledzeń, to jednak najczęściej terapeuta ma do czynienia z postępowaniem objawowym. Ograniczenie zakresu ruchów może wystąpić w związku z długotrwałym unieruchomieniem w łóżku, odruchową obroną stawu przed bólem, zmianami bliznowatymi skóry w pobliżu stawów spowodowanymi naświetlaniami lub wynaczynieniem się chemioterapeutyku do tkanek w pobliżu stawu. Leczenie przykurczów uzyskuje się w wyniku biernego rozciągania mięśni w zakresie ruchów, należy jednak pamiętać o należytej ostrożności w przypadku ćwiczeń z chorymi ze zmniejszoną liczbą płytek krwi. W tym celu zastosowanie mają różnego rodzaju szyny i opatrunki gipsowe oraz urządzenia ułatwiające ruchy bierne kończyną. W uzasadnionych przypadkach można również stosować opatrunki uciskowe na bliznę, dzięki czemu można ją ograniczyć, uzyskując lepszy wynik kosmetyczny.

W onkologii dziecięcej często mamy do czynienia z chorymi wątłej budowy i zanikami mięśniowymi. Niejednokrotnie towarzyszy temu zmniejszona wydolność układu oddechowo-krążeniowego. Jest to wynikiem długotrwałego braku aktywności lub leżenia w łóżku. Wśród ćwiczeń wzmacniających mięśnie stosuje się ćwiczenia izometryczne, czynne wspomagane, czynne lub z oporem. Poprawę wydolności układu oddechowo-krążeniowego można uzyskać w wyniku uczestnictwa dziecka w różnych formach wysiłku (gra w piłkę, jazda na rowerze, szybkie chodzenie), rozwijania wyższych umiejętności ruchowych, np. skakania, podskakiwania, skakania na skakance, biegania. Leczenie bólu u dzieci jest dosyć problematyczne. Leczeniu rehabilitacyjnemu podlegają jedynie bóle pochodzenia mięśniowego. Stosuje się przezskórną elektryczną stymulację nerwów (transcutaneous electrical nerve Stimulation — TENS), masaże i środki miejscowo rozgrzewające [35]. Bóle spowodowane chorobą zasadniczą niestety wymagają leczenia farmakologicznego lekami narkotycznymi i nienarkotycznymi. Najlepsze wyniki uzyskuje się, jeżeli leczeniem bólu zajmują się specjalne zespoły przeciwbólowe, w których skład wchodzi m.in. terapeuta. Różnorodne uszkodzenia kośćca u dzieci z nowotworami złośliwymi mogą być spowodowane rozwojem choroby zasadniczej lub niepożądanymi skutkami zastosowanego leczenia. Patologiczne złamania kości występujące nieraz po oszczędzających kończynę usunięciach guzów, mogą być również wynikiem przerzutów do kości. Leczenie powinno uwzględniać ograniczanie nacisku na kości, chodzenie z odciążaniem za pomocą kul i stosowanie szyn lub łusek. Skoliozy, nadmierne kifozy i różnice w długości kończyn są traktowane jako późne powikłania leczenia nowotworów złośliwych [32, 35]. Ćwiczenia siły mięśni przylegających i zwiększenie ruchomości mogą leczyć zniekształcenia kręgosłupa. Zaawansowane zmiany często wymagają interwencji ortopedycznej. Różnice w długości kończyn dolnych można zniwelować, stosując wkładki do obuwia lub odpowiednie zaopatrzenie ortopedyczne w celu zapewnienia prawi-

221

dłowego ustawienia miednicy. Przy zniekształceniach kręgosłupa ważne jest również wykonywanie ćwiczeń kształtujących sylwetkę. W tej grupie chorych często występują zaburzenia w sferze ruchów, a zwłaszcza w chodzeniu. Wynikają one najczęściej z obwodowej neuropatii, niesprawności powstałych po leczeniu operacyjnym zarówno oszczędzającym kończynę, jak i po amputacjach, oraz z powodu długotrwałego unieruchomienia w łóżku. W większości przypadków do nauki chodzenia konieczne jest zastosowanie odpowiedniego zaopatrzenia ortopedycznego. Często również występują obrzęki, które są spowodowane upośledzeniem odpływu chłonki wynikającym z ucisku guza na naczynia chłonne lub usunięciem węzłów chłonnych. Postępowanie zmierzające do ich zmniejszenia polega na drenażu ułożeniowym (uniesienie kończyny), wykorzystaniu działania pompy mięśniowej. Czasami konieczne jest zastosowanie specjalnych mankietów uciskowych [35]. Do prowadzenia usprawniania w grupie chorych z dysfunkcją aparatu mięśniowo-kostnego konieczne jest odpowiednie wyposażenie. Niezbędne są wózki inwalidzkie, urządzenia wspomagające wykonywanie codziennych czynności oraz możliwość zastosowania odpowiedniego zaopatrzenia ortopedycznego (np. protezy, ortezy).

Nieprawidłowości w układzie sercowo-płucnym Niepożądane skutki terapii dziecka z nowotworami złośliwymi często są przyczyną powstania zaburzeń czynności serca i płuc. Chemioterapeutyki z grupy antracyklin, zawierające doksorubicynę (Adriamycin) i daunorubicynę, mogą powodować kardiomiopatię. Zapalenie osierdzia jest z kolei częstym powikłaniem radioterapii skierowanej na okolicę śródpiersia i może występować w trakcie, w kilka miesięcy lub nawet kilka lat po zakończeniu leczenia. Obydwa powyższe procesy mogą być przyczyną zastoinowej niewydolności serca [32]. U tych chorych, w zależności od ich wydolności, konieczne jest uważne, zależne od aktualnego stanu

222

ogólnego, stopniowanie wysiłku w czasie ćwiczeń i częste przerwy. U chorych z niewydolnością serca jednym z elementów usprawniania powinno być nauczanie sposobów wydatkowania mniejszego wysiłku koniecznego do wykonywania niezbędnych czynności. Upośledzenie czynności płuc może być spowodowane chemioterapią, radioterapią lub występowaniem w nich przerzutów. Najczęstszymi przyczynami duszności i zmniejszonej tolerancji wysiłku [32] u dzieci z nowotworami złośliwymi są włóknienia płuc i śródmiąższowe zapalenie płuc, które przyczyniają się do zmniejszenia ruchomości ścian klatki piersiowej [42]. W tej grupie chorych stosuje się ćwiczenia oddechowe poprawiające rozprężenie płuc i zwiększające ruchomość ścian klatki piersiowej. Wskazane są głębokie oddechy, gry oddechowe i ćwiczenia poprawiające sprawność układu krążenia.

Neurotoksyczność Neuropatia obwodowa spowodowana niepożądanym wynikiem stosowania chemioterapeutyków jest jednym z częstszych wskazań do usprawniania. Jest ona typowym powikłaniem leczenia alkaloidami barwika, zwłaszcza winkrystyną, ma charakter postępującej neuropatii obwodowej [32]. Pierwszymi jej objawami jest zanik odruchu ze ścięgna piętowego i parestezje palców rąk i stóp. Później dołącza się obwodowy zanik czucia z towarzyszącym zmniejszeniem się siły mięśni w odcinkach dystalnych kończyn. Jako pierwsze ulegają osłabieniu mięśnie prostowniki nadgarstka i palców rąk oraz mięśnie zginacze grzbietowe stopy. Jeśli leczenie jest nadal kontynuowane, to może dojść do uogólnionego, postępującego osłabienia siły mięśniowej i w wyniku tego do znacznego upośledzenia czynnościowego. Najczęściej po odstawieniu leku objawy szybko zanikają. Jako pierwsze ustępują parestezje, nieco dłużej trwa odtworzenie siły mięśniowej. Zaniki czucia i odruchów ze ścięgien zanikają znacznie później. Czasami jednak niesprawności te pozostają. Ogólnie można powiedzieć, że dolegliwości spowodowane neuropatia są

w większości odwracalne, a pozostałe ewentualne upośledzenia są niewielkie [43]. Do typowych objawów neuropatii należą opadanie stopy w czasie chodzenia, opadanie nadgarstka, słaby chwyt i osłabienie obwodowego, czuciowego sprzężenia zwrotnego. W bardziej zaawansowanych przypadkach, z powodu osłabienia i zaniku mięśni obwodowych, chodzenie może być niemożliwe [44—46]. Często też obserwuje się końsko-szpotawe ustawienie stopy spowodowane porażeniem mięśni zginaczy grzbietowych i wynikającym z tego brakiem kontrnapięcia dla mięśni zginaczy podeszwowych [47]. W usprawnianiu należy zwrócić szczególną uwagę na ćwiczenia rozciągające wykonywane w zakresie ruchów oraz wzmacniające mięśnie obwodowe. Wskazane jest również użycie odpowiednich ortez, np. odlewowych oraz skokowo-stopowych (M AFO), które umożliwiają stabilizację stopy w prawidłowym ustawieniu i ułatwiają chodzenie. W celu utrzymania prawidłowego ustawienia poszczególnych segmentów kończyn stosuje się również szyny. Mają one zastosowanie do stabilizowania w stawie nadgarstkowym. Konieczne jest nauczenie chorego poruszania się i utrzymywania równowagi, głównie opierając się na bodźcach wzrokowych, a nie dotykowych [35]. Ma to szczególne znaczenie przy poruszaniu się po nierównym podłożu. W związku z upośledzeniem czucia mogą wystąpić przeoczone uszkodzenia skóry lub oparzenia. Chory powinien pamiętać, aby dokładnie sprawdzać temperaturę kąpieli i codziennie oglądać stan skóry w miejscach jej kontaktu ze stosowanym zaopatrzeniem ortopedycznym. W powyższe czynności należy również zaangażować jego rodzinę. W przypadkach bardziej zaawansowanych konieczne jest nauczenie chorego, w jaki sposób korzystać z pomocy do chodzenia, kul lub balkoników. Najciężej chorzy mogą wymagać wózka inwalidzkiego i innych urządzeń ułatwiających wykonywanie codziennych czynności. W miarę wycofywania się objawów, do programu usprawniania należy włączyć ćwiczenia torujące, zwłaszcza proprioreceptywne torowanie nerwowo-mięśniowe. W dalszym ciągu powin-

no być kontynuowane wzmacnianie mięśni. Zmniejszenie podeszwowego przykurczu stopy można uzyskać dzięki okresowemu unieruchomianiu. Czasami konieczna jest interwencja chirurgiczna wydłużająca ścięgno.

Usprawnianie: przeszczep szpiku kostnego Po przeszczepie szpiku kostnego wzrasta możliwość wystąpienia powikłań płucnych, mięśniowo-kostnych i neurologicznych. Z tego powodu usprawnianie powinno zawsze towarzyszyć wykonywaniu przeszczepu. Do typowych powikłań należą ograniczenia zakresu ruchów, osłabienie, zapalenia płuc, zanik odruchów warunkowych i zaniki mięśni. Powyższe dolegliwości mogą być wynikiem długotrwałego unieruchomienia w pokoju z wymuszonym obiegiem jałowego powietrza (LAF room), ogólnej, zmniejszonej aktywności lub niepożądanych efektów stosowanej terapii. Wymuszony obieg powietrza w pokoju powoduje jego stałą wymianę, dzięki czemu w pomieszczeniu nie mogą się gromadzić mikroorganizmy. Terapeuta powinien rozpocząć swoje działania już z chwilą przyjęcia dziecka do szpitala. Wstępne postępowanie polega na: 1. Zachowaniu zakresu ruchów w stawach i zapobieganiu przykurczom. 2. Zachowaniu siły mięśniowej i zapobieganiu zanikom. 3. Ćwiczeniach oddechowych i zapobieganiu zapaleniu płuc. 4. Ćwiczeniach równoważnych, koordynacyjnych, zwiększających wytrzymałość. 5. Rozwijaniu dobrego samopoczucia. W czasie ćwiczeń z chorym w pokoju z wymuszonym obiegiem powietrza konieczne jest zachowanie odpowiedniego reżimu sanitarnego. Terapeuta powinien przebierać się w śluzie, zakładać na twarz maskę, ubierać się w rękawiczki, fartuch ochronny i specjalne ochraniacze na obuwie. Wszelkie wnoszone do pokoju przedmioty powinny być jałowe, co znacznie utrudnia wykorzystanie pomocy rehabilitacyjnych, tak więc terapeuta jest zmuszony do

223

wykazania własnej inwencji. Do wzmacniania siły mięśni można wykorzystać ćwiczenia oporowe ręką. Można też używać piłek i innych gładkich przedmiotów, które wcześniej trzeba zdezynfekować. Do usprawniania układu krążenia można wykorzystać różne pomocne, np. cykloergometry, które na stałe znajdują się na oddziale wykonującym przeszczepy szpiku kostnego. Wszelkie postępowanie powinno być indywidualizowane w zależności od bieżących potrzeb chorego dziecka i zmierzać do poprawy jego stanu zdrowia. W usprawnianiu chorych podlegających przeszczepowi szpiku kostnego stosuje się ćwiczenia w zakresie ruchów, wzmacnianie siły mięśniowej, ćwiczenia oddechowe, równoważne i koordynacyjne. Szczególną uwagę należy zwrócić na rozciąganie rozcięgna podkolanowego, ścięgna piętowego i mięśni zginaczy stawu biodrowego, gdyż właśnie te struktury są odpowiedzialne za powstawanie przykurczu w sytuacjach długotrwałego unieruchomienia. Wzmacnianie siły można uzyskać w wyniku ćwiczeń czynnych i z oporem. Opór może być wykonywany przez terapeutę lub może to być ciężar własnego ciała osoby usprawnianej. Wśród ćwiczeń wzmacniających może się znajdować siadanie, napinanie mięśni grzbietu, pompki, krążenia ramion, napinanie mięśni kończyny dolnej w wyproście, prostowanie w stawie kolanowym w zakresie działania głowy przyśrodkowej mięśnia czworogłowego. Przed przystąpieniem do wykonywania ćwiczeń należy się zapoznać z aktualną liczbą płytek krwi chorego. Przy zmniejszeniu tej liczby, przy wykonywaniu ćwiczeń z oporem i rozciąganiu, dziecko jest podatne na powstawanie „siniaków" i krwawień. Wydolność układu krążenia, pojemność płuc i wytrzymałość można rozwijać w wyniku wykonywania „rowerków" w ułożeniu na plecach, podskoków i biegu w miejscu. Ćwiczenia równoważne i koordynacyjne mogą polegać na staniu na jednej nodze, chodzeniu na palcach, piętach lub wzdłuż zadanej linii i ćwiczeniach polegających na sięganiu i celowaniu. Powstaniu powikłań płucnych zapobiega się, wykonując ćwiczenia oddechowe z głębokim oddychaniem. Zwiększają one pojemność płuc, rucho-

224

Prezentacja 6.1 AGENCJE KOLPORTARZU PROFESJONALNYCH 1 POPULARNYCH MATERIAŁÓW INFORMACYJNYCH W USA Agencja

Sposób kontaktu

The American Cancer Society

Kontaktować się Z miejscową agencją 1-800-999-APTA

The Oncology Section of the American Physical Therapy Association (APTA) The Association for Brain Tumor Research The National Cancer Institute The Candlelighter's Childhood Cancer Foundation The Leukemia Society of America

1-312-268-5571 1-800-4-CANCER 1-800-336-2223 1-212-573-8484

mość ścian klatki piersiowej i zapobiegają tworzeniu się niedodmy, która może być przyczyną powstania zapalenia płuc. Odpowiednie ćwiczenia relaksujące pozwalają dziecku lepiej tolerować strach, ból i uciążliwości związane z samym leczeniem. Szczególnym zadaniem terapeuty dziecięcego jest odpowiednie umotywowanie choremu dziecku utrzymywania aktywności fizycznej mimo choroby i często obniżonego nastroju [48]. W czasie wstępnych spotkań należy opracować program ćwiczeń możliwych do wykonywania w łóżku w początkowym okresie pobytu w pokoju z wymuszonym obiegiem powietrza i zapoznać z nim dziecko i rodziców. Dzięki temu, w czasie nieobecności dziecka w zwykłej porze ćwiczeń, np. z powodu wykonywania jakichś badań, możliwe będzie utrzymanie jego aktywności fizycznej w innej, dogodnej porze dnia.

Usprawnianie: zaawansowana choroba Często występuje konieczność usprawniania dzieci w skrajnych stanach zaawansowania no-

wotworu złośliwego, znajdujących się stale w domu. Zastosowanie mają wtedy bierne ćwiczenia w zakresie ruchów, walka z bólem, częste zmienianie pozycji w łóżku zapobiegające tworzeniu się odleżyn i poprawiające komfort chorego. Ważnym elementem usprawniania jest zaangażowanie rodziny dziecka. Należy ich nauczyć prawidłowego układania, pielęgnacji skóry i podstawowych ćwiczeń. Wskazane jest wyposażenie mieszkania w sprzęty ułatwiające codzienne czynności (kąpiel, potrzeby fizjologiczne) oraz wyposażenie ułatwiające pielęgnację (łóżko szpitalne, materace przeciwodleżynowe,

wózek inwalidzki). Z powodu ogromnego stresu wynikającego z nieuniknionej śmierci dziecka, spowodowanej przez rozwój nowotworu złośliwego, istotne jest też odpowiednie wsparcie psychologiczne i emocjonalne, zarówno dziecka, jak i rodziny. Można powiedzieć, że terapeuta, obok lekarzy, pielęgniarek, terapeutów zajęciowych, nauczycieli mowy, pracowników socjalnych i dietetyków, jest nieodłącznym członkiem licznego zespołu specjalistów zajmującego się leczeniem nowotworów złośliwych u dzieci. Każdy z nich powinien zajmować się dzieckiem jako chorym

Prezentacja 6.2 PRZYPADEK KLINICZNY M.B. dziewczynka rasy białej, u której w wieku 3 lat, w 1984 r., rozpoznano ostrą białaczkę limfoblastyczną. Początkowo leczona była przez 2,5 roku chemioterapeutykami; skojarzone podawanie winkrystyny, metotreksatu idoksorubicyny (Adriamycin). Uzyskano remisję, jednak po 9 miesiącach wystąpił nawrót choroby. Ponowne leczenie było skojarzeniem chemioterapii z radioterapią. W międzyczasie u członków jej rodziny wykonano oznaczenia antygenów tkankowych w celu dobrania dawcy przed planowanym przeszczepem szpiku kostnego. W wieku 7 lat wykonano przeszczep szpiku kostnego, dawcą był 9-letni brat chorej. Przez 7 tygodni po zabiegu M.B. przebywała w odosobnieniu w pokoju z wymuszonym obiegiem powietrza. W tym czasie prowadzono usprawnianie, nie dopuszczając do powstania przykurczów, odleżyn i innych powikłań długotrwałego unieruchomienia. Po przeszczepie wystąpiła u M.B. reakcja przeszczepu przeciw gospodarzowi (GVH), w wyniku której doszło do znacznego upośledzenia aktywności ruchowej, ograniczenia zakresu ruchów i pogorszenia możliwości lokomocyjnych chorej, co było przyczyną wezwania terapeuty do domu i rozpoczęcia usprawniania. Leczenie polegało na wykonywaniu ćwiczeń rozciągających, zwiększających ogólną siłę mięśni i aktywność fizyczną. W miarę poprawy rozpoczęto naukę chodzenia. Stosowano różnego rodzaju zaopatrzenie ortopedyczne; wózek inwalidzki, chodzik i odlewową ortezę kostkowo-stopową. Po osiągnięciu przez chorą umiejętności chodzenia dalsze leczenie odbywało się w warunkach ambulatoryjnych. W październiku 1990 r. u M.B. rozwinęło się

15 Fizjoterapia pediatryczna

poważne zakażenie krwi, będące przyczyną hospitalizacji i agresywnego leczenia amfoterycyna. W czasie hospitalizacji pojawiły się nacieki białaczkowe powodujące powstanie dużej, otwartej rany na grzbiecie lewej stopy. W wyniku wykonania przeszczepu skóry chorą można było wypisać do domu. Została przyjęta ponownie z powodu silnych bólów wywołanych reakcją odrzucania przeszczepu skórnego. Tym razem nogę leczono w komorze hiperbarycznej, przez 2 tygodnie, 2 razy dziennie. Następnie chorą wypisano do domu z rozpoczętym gojeniem. Po wydarzeniach tych M.B. znowu przestała chodzić, w związku z czym rozpoczęto usprawnianie w warunkach domowych. Polegało ono na wspomaganiu gojenia się rany, a później mobilizacji blizny, ćwiczeniach zwiększających zakres ruchów w stawach lewej stopy i skokowym, i ogólnym usprawnianiu z powodu pozostałości po przebytej reakcji przeszczepu przeciwko gospodarzowi. Prowadzone też były ćwiczenia wzmacniające mięśnie, ćwiczenia czynnościowe i nauka chodzenia, początkowo bez obciążenia, za pomocą kul łokciowych. Później rozpoczęto stopniowe i wreszcie pełne obciążenie lewej kończyny dolnej. Obecnie dziewczynka ma 11 lat i nie obserwuje się u niej nawrotu choroby zasadniczej. Konieczne było operacyjne wydłużenie ścięgna piętowego z powodu przykurczu pozostałego po reakcji przeszczepu szpiku przeciw gospodarzowi. Ma trudności z wykonywaniem zaawansowanych czynności ruchowych, np. skakanie, bieganie, co jest spowodowane zarówno zmianami w stawach, jak i bliznowaceniem na lewej stopie. W tym roku powróciła do szkoły, i pomijając powyższe problemy, jest osobą zdrową i aktywną fizycznie.

225

człowiekiem, a nie skupiać się tylko na zagadnieniach wynikających z jego specjalizacji. Przedmiotem zainteresowania powinny być też warunki środowiskowe dziecka, w rodzinie, w szkole i w społeczności. Dlatego usprawnianie nie powinno się ograniczać jedynie do poprawy stanu fizycznego, ale również sprzyjać prawid-

226

łowemu rozwojowi psychicznemu i emocjonalnemu dziecka, u którego rozpoznano nowotwór złośliwy. Istnieje wiele placówek zajmujących się dostarczaniem informacji i porad, zarówno dla specjalistów, jak i dla rodzin, dotyczących postępowania z chorymi na nowotwory złośliwe.

7

Laurie Grigsby de Linde

Rehabilitacja dziecka po oparzeniu Epidemiologia, etiologia i rokowanie Problem dziecka zaniedbanego i maltretowanego Zapobieganie Struktura i funkcja skóry Klasyfikacja oparzeń Głębokość Rozmiar Przyczyny oparzeń Lekkie, średnie i ciężkie oparzenia Blizna przerostowa i ściągająca Początkowe postępowanie i leczenie Leczenie rany Zmiana opatrunków Hydroterapia Leczenie chirurgiczne Przeszczep skóry oraz miejsce, z którego pobrana jest skóra na przeszczep

Autoprzeszczepy z kultur komórek naskórka i substytuty skórne Znaczenie i zadania terapeuty Faza krytyczna oparzenia Faza ostra Faza przeszczepu skóry Faza rehabilitacji Faza zabiegów rekonstrukcyjnych Problemy psychosocjalne Wyniki Funkcja skóry Wzrost i funkcje fizjologiczne Problemy związane z psychiczną adaptacją i zachowaniem

Celem tego rozdziału jest dostarczenie podstawowych informacji o leczeniu oparzeń u dzieci oraz roli terapeuty w leczeniu dzieci z oparzeniem od ostrej fazy do rehabilitacji, poświęcając szczególną uwagę tej ostatniej. Wychodząc z założenia, że dzieci nie są małymi osobami dorosłymi, należy stwierdzić, że leczenie oparzeń właściwe dla osób dorosłych niekoniecznie musi być takie samo dla dzieci. Co więcej, leczenie 9-miesięcznego niemowlęcia może być inne niż leczenie 3-letniego dziecka, a to z kolei będzie inne od leczenia dziesięciolatka. W tym rozdziale omówiono terapię dzieci w wieku poniżej 12. roku życia z tego powodu, że dzieci starsze są fizjologicznie bardziej zbliżone do osób dorosłych. Obszernie określona została szczególna rola

terapeuty, zarówno w aspekcie indywidualnego działania, jak również jako części składowej całego leczenia.

228

Epidemiologia, etiologia i rokowanie Dokładna liczba oparzeń każdego roku w Stanach Zjednoczonych nie jest znana, ponieważ nie istnieje żaden ogólny i rzetelny sposób rejestracji takich danych. Dotychczasowe dane szacunkowe opierają się na rejestracji oparzeń prowadzonej przez kilka ośrodków. Każdego roku około 2,2 miliona ludzi w Stanach Zjednoczonych, lub 1 na 100, szukają pomocy lekarskiej z powodu oparzenia lub z powodu

oparzenia byli zwolnieni z pracy na 1 lub więcej dni [1]. Większość tych oparzeń powstaje w warunkach domowych i jest leczona ambulatoryjnie [2]. Tylko około 3% chorych poparzonych jest leczona w szpitalu [3]. Około 5500 ludzi umiera co roku z powodu ognia i oparzeń [4]. Każdego roku około 440 000 dzieci jest leczonych z powodu oparzeń [2]. Dzieci w wieku przedszkolnym stanowią najliczniejszą grupę wiekową, szczególnie narażoną na oparzenia. Ta grupa stanowi 47% wszystkich zgonów z powodu pożarów [5]. Główną przyczyną przypadkowych zgonów w domu dzieci w wieku 1—14 lat są oparzenia od ognia [6]. Według statystyk Narodowej Wymiany Informacji o Oparzeniach (National Burn Information Exchange -- NBIE) [6] wrzątek jest najczęstszą przyczyną oparzeń u dzieci i młodzieży i stanowi 72% wszystkich oparzeń w tym wieku, podczas gdy ogień oraz bezpośredni kontakt z gorącym przedmiotem są przyczyną około 25% oparzeń w tej grupie. Temperatura wody 60°C może spowodować głębokie niepełnościenne lub pełnoscienne oparzenia w ciągu 3 sekund. Ta sama głębokość uszkodzenia może pojawić się w ciągu 1 sekundy przy oparzeniu wodą o temperaturze 70°C [7]. Gorąca kawa ma temperaturę 80°C, gorąca para lub gorący olej ma około 300°C [8]. W kontekście rozwoju psychoruchowego dziecka nietrudno sobie wyobrazić, ile ma ono okazji do urazu. Jak wiadomo, w tym wieku dzieci uczą się sięgać i chwytać przedmioty, chodzić i wspinać się. Według danych NBIE częstość oparzeń wrzątkiem spada do 54% w przedziale 2.—4. rok życia, podczas gdy oparzenia od ognia wzrastają wtedy do 34%. Większość oparzeń w tej grupie wiekowej powstaje w trakcie zabawy dzieci, a zwłaszcza przy ich pierwszych kontaktach z zapałkami i zapalniczkami. W grupach wiekowych 5—12 lat oraz 13—18 lat oparzenia ogniem są najczęstszym typem. W pierwszej grupie wiekowej przyczyną oparzeń u dzieci jest występowanie ognia lub gorących przedmiotów blisko miejsca ich przebywania lub zabaw. Starsze dzieci, z drugiej grupy wiekowej, są często poparzone w czasie takich czynności jak: rozpalanie ogniska, jazda lub kierowanie po-

jazdem, różnych czynności porządkowych lub majsterkowania. Chłopcy częściej niż dziewczynki ulegają oparzeniom bez względu na grupę wiekową, w której się znajdują. Większość przypadków oparzeń u bardzo małych dzieci zdarza się w domu. W miarę dorastania ulegają one oparzeniom zarówno w domu, jak i poza nim. W okresie dojrzewania wzrasta liczba oparzeń związanych z używaniem różnego typu pojazdów oraz przy wykonywaniu prac domowych. Kuchnia jest miejscem, w którym dochodzi najczęściej do oparzenia, bez względu na grupę wiekową. U młodszych dzieci na drugim miejscu jest łazienka, natomiast u starszych — podwórko. Dane NBIE wskazują na to, że oparzone osoby w wieku 5—34 lat mają najwięcej szans na przeżycie. Szansę na przeżycie pogarszają się wraz ze zmniejszaniem się wieku dziecka. Natomiast śmiertelność wzrasta wraz z ciężkością (powierzchnią i głębokością) oparzenia.

Problem dziecka zaniedbanego i maltretowanego Dziesięć procent wszystkich aktów przemocy na dziecku to oparzenia [9]. Około 2% wszystkich oparzeń u dzieci jest zamierzone [10]. Zgodnie z danymi z jednego źródła, dzieci zaniedbane i maltretowane stanowią od 20 do 30% wszystkich przypadków dzieci przyjętych z oparzeniami [11]. Przemoc lub zaniedbanie w przypadku oparzonych dzieci mogą być podejrzewane w następujących przypadkach: • Rozmieszczenie oparzeń w kształcie rękawiczek lub skarpetek, zwłaszcza gdy są one obustronne, nasuwa podejrzenie, że dziecko było zanurzone w gorącym płynie (ryc. 7.1). •

Wywiad co do sposobu powstania oparzenia nie odpowiada widocznym objawom lub jest nieadekwatny do możliwości rozwojowych dziecka (lub do informacji zebranych od dziecka, jeśli takich potrafi udzielić).

229

• Rodzic lub opiekun zwlekał z szukaniem pomocy lekarskiej dla swojego dziecka lub z wywiadu wynika, że chodził do wielu różnych lekarzy specjalistów, w momencie kiedy dziecko było poparzone i wymagało szybkiej pomocy.

Ryc. 7.1. Ostre, okrężne, w większości pełnościenne oparzenia obu stóp w kształcie „skarpetek" u dziecka w wieku poniżej jednego roku życia. Podejrzewano stosowanie przemocy wobec dziecka. (Uwaga: W celu zmniejszenia bólu oraz zmniejszenia czasu ekspozycji rany zastosowano miejscowe antybakteryjne preparaty bezpośrednio na gazę, a nie na ranę pacjenta. Nowy opatrunek był przygotowany jeszcze przed zdjęciem starych bandaży).

• Widoczne są inne uszkodzenia (siniaki), stare blizny itp. lub dziecko wygląda na zaniedbane (niedożywione, nie miało wykonanych szczepień ochronnych itp.). • Rodzic lub opiekun jest pod wpływem alkoholu lub innych środków odurzających lub jest umysłowo niezrównoważony. • Obecnie lub w przeszłości rodziną tą zainsteresował się Komitet Ochrony Praw Dziecka. W wielu stanach prawo nakłada obowiązek także na fizjoterapeutów, aby przygotowali raport w każdym przypadku podejrzanym o maltretowanie dziecka. Autorem raportu może być też lekarz lub pracownik socjalny.

230

Zapobieganie Z powodu dużej częstości występowania oraz typowego umiejscowienia oparzeń wśród dzieci w różnych grupach wiekowych, profilaktycznie kładzie się szczególny nacisk na uświadamianie rodzicom, dzieciom i innym osobom, jak powstają oparzenia i jak ich można unikać. Oto kilka sugestii dotyczących profilaktyki oparzeń: • zmniejszenie temperatury grzania wody do 50°C lub poniżej, • umieszczanie kabli czajników elektrycznych oraz filiżanek z gorącymi płynami poza zasięgiem dzieci, • pozostawianie dzieci w bezpiecznym miejscu na czas przygotowywania i podawania posiłków, • przekręcanie rączek garnków w kierunku ,,do ściany" i gotowanie na tylnych palnikach, • nadzorowanie dzieci w trakcie kąpieli i mierzenie temperatury wody przed włożeniem dziecka do wody, • zakładanie zabezpieczeń na gniazdka elektryczne, • nauczanie dzieci, że zapałki są narzędziami, a nie zabawkami, • nauczanie starszych dzieci, jakie niebezpieczeństwa grożą im podczas przebywania w bliskości linii wysokiego napięcia, jak bezpiecznie używać gazu i innych paliw płynnych oraz o grożących niebezpieczeństwach wynikających z nieprawidłowego ich użycia. Ponadto wiele wysiłków zmierzających do poprawy i zmiejszenia ryzyka oparzeń skupia się na regulacjach prawnych, zmuszających producentów do zastosowania niepalnych materiałów w takich artykułach, jak dziecięce piżamy i materace, po to, by zmniejszyć liczbę i ciężkość oparzeń z powodu łatwej palności tych przedmiotów. Zamierza się dostosować prawo do promowania sprzedaży niepalnych produktów oraz, w niektórych lokalnych społecznościach, czyni się starania zmierzające do poparcia ustaw prawnych żądających, żeby domowe podgrzewacze wody miały regulowaną, bezpieczną temperaturę maksymalnego podgrzewania wody.

Struktura i funkcja skóry Skóra podobnie jak serce i płuca jest żyjącą częścią ciała. W istocie jest ona największym organem ciała, o grubości zmieniającej się w zależności od miejsca od 0,5 mm na powiekach do 4 mm na dłoniach i podeszwach [12]. Skóra składa się z bardziej powierzchownej i cieńszej (20—400 urn) warstwy naskórka i głębszej oraz grubszej (440—2500 urn) warstwy — skóry właściwej. W warstwie podstawnej naskórka znajdują się grudki melaniny, które nadają skórze jej właściwy kolor [12]. Skóra właściwa jest unaczyniona, natomiast naskórek — mimo że bez naczyń krwionośnych — odżywiany jest, jeśli chodzi o głębsze warstwy, płynem pochodzącym ze skóry właściwej (ryc. 7.2) [12]. W skórze znajdują się gruczoły potowe, mieszki włosowe, gruczoły łojowe, a w skórze palców rąk i stóp — paznokcie. Liczne są nerwy czuciowe i włókna współczulne do naczyń, do mięśni przywłosowych. Skóra bierze udział w regulacji ciepłoty ciała, regulacji gospodarki

wodno-elektrolitowej organizmu, chroni przed infekcjami (jako bariera, także dzięki pewnym właściwościom bakteriobójczym), stanowi ochronę przed napromieniowaniem i działa jako bariera, chroniąc organy wewnętrzne i inne struktury ciała przed wpływem substancji i czynników zewnętrznych. W skórze znajdują się czuciowe zakończenia bólu, dotyku i temperatury. Uczestniczy też w wytwarzaniu witaminy D. Skóra, razem ze swoimi przydatkami, odzwierciedla takie cechy jak: rasa, wiek, płeć i ogólny stan zdrowia. Bruzdy skóry na poduszkach końców palców dają każdej osobie indywidualny kształt odcisków palców. Skóra twarzy, w zależności od różnego nasilenia przepływu krwi oraz w zależności od działania mięśni twarzy, może wyrażać indywidualny stan emocjonalny. W momencie znacznego jej uszkodzenia lub zniszczenia, powyższe funkcje mogą być zaburzone. Dlatego, że skóra jest tak ważnym organem ciała, każde jej znaczniejsze uszkodzenie powoduje objawy nie tylko miejscowe, ale i ogólne.

Warstwa rogowa Warstwa jasna Warstwa ziarnista Warstwa rozrodcza Skóra właściwa

— Naskórek Odchylony naskórek w celu uwidocznienia brodawek skóry właściwej

Brodawki Skóra właściwa Mięsień dźwigacz włosa Naczynie krwionośne

Zakończenia nerwowe

Gruczoł łojowy Tkanka podskórna Unerwienie mieszka włosowego

Gruczoł potowy

Ryc. 7.2. Anatomia skóry. (Według: Rosdahl C.B. Textbook of Basic Nursing. Wyd. 5. Philadelphia. JB Lippincott, 1991, 117.)

231

Klasyfikacja oparzeń Oparzenia mogą być podzielone na podstawie głębokości, rozmiarów (procent powierzchni ciała, body surface area — BSA) oraz ze względu na przyczynę. Oparzenia można podzielić na małe, średniociężkie i ciężkie. Taki podział pomaga dokonać selekcji oparzonych pacjentów w celach praktycznych.

Głębokość Oparzenia mogą być sklasyfikowane pod względem głębokości uszkodzenia lub zniszczenia skóry (ryc. 7.3). Są one klasyfikowane jako niepełnościenne (wcześniej znane jako pierwszy i drugi stopień) oraz jako pełnościenne (poprzednio jako trzeci stopień oparzenia). Niepełnościenne oparzenia mogą być powierzchowne lub głębokie. Powierzchowne niepełnościenne oparzenia obejmują naskórek oraz górną część brodawek skórnych. W miejscu oparzenia skóra jest bolesna, zaczerwieniona, często z pęcherzami na powierzchni. Okres leczenia oparzeń powierzchownych niepełnościennych trwa około 2 tygodni i nie pozostawia blizn. Oparzenia głębokie niepełnościenne uszkadzają skórę właściwą. Są one szarobiałe i plastyczne. Mogą być niebolesne przy lekkim dotyku, bolą natomiast przy głębokim ucisku. Jeśli zostaną zainfekowane, wysuszone lub są niedo-

statecznie ukrwione, wówczas tworzą głębokie ubytki. Oparzenia głębokie niepełnościenne goją się, pokrywając samoistnie komórkami naskórka pochodzącymi z pozostałych nie uszkodzonych warstw skóry, lecz czas potrzebny na wyleczenie tych oparzeń trwa od 3 do 6 tygodni lub dłużej. Pozostawiają one blizny przerośnięte i ściągające. Chociaż oparzenia głębokie niepełnościenne leczą się samoistnie bez konieczności wykonania przeszczepu skóry, to z powodu przedłużonego czasu leczenia i nierzadko złych funkcjonalnych i kosmetycznych skutków, jak również z innych powodów wyszczególnionych poniżej, wielu chirurgów decyduje się na ich wycięcie i wykonanie przeszczepu skóry, jeśli zabieg taki jest możliwy. Pełnościenne oparzenia, jak wynika z definicji, niszczą skórę na całej jej grubości. Takie oparzenia mają zabarwienie wiśniowoczerwone, białe lub brązowe i skóropodobne. Na ich powierzchni mogą być widoczne naczynia ze skrzepami. W tych miejscach włosy wypadają z powodu zniszczenia mieszków włosowych. Zniszczone są nerwy, stąd pełnościenne oparzenia są nieczułe na dotyk. (Co nie znaczy, że są one niebolesne. Pobudzenie nerwów otaczających obwodowo miejsce poparzeń, działanie powietrza na ranę po usunięciu martwych tkanek lub zabiegi dokonywane na ranie mogą powodować ekstremalne bóle [14]). Leczenie pełnościennych oparzeń wymaga przeszczepu skóry. Nawet po przeszczepie, takie oparzenia

Ryc. 7.3. Głębokość oparzenia: powierzchowne niepełnościenne (z lewej), głębokie niepełnościenne (środkowe), pełnościenne (z prawej).

232

pozostawiają przerośnięte i ściągające blizny. Oparzenia prądem elektrycznym często uszkadzają mięśnie, nerwy oraz kości. W badaniu histologicznym są widoczne jako zwęglone tkanki. Leczenie tych oparzeń jest często bardzo trudne i złożone, różni się od leczenia innych rodzajów oparzeń, stąd nie będzie omawiane w tym rozdziale. Pierwszego dnia po oparzeniu głębokość uszkodzenia nie może być dokładnie określona, nawet przez bardzo doświadczonego chirurga. Oparzenia rzadko mają jednakową głębokość. Takie czynniki jak: okoliczności powstania, grubość skóry w miejscach oparzenia, to czy pacjent był ubrany lub nie — mają wpływ na głębokość powstałego oparzenia. Skóra dzieci jest cieńsza niż skóra osób dorosłych, stąd na przykład gorąca ciecz, która powoduje powierzchowne, częściowe oparzenie u dorosłych, może spowodować głębsze obrażenie u dzieci. Znajomość głębokości oparzenia jest ważna i pozwala na właściwą ocenę ciężkości stanu pacjenta i podjęcie odpowiedniego postępowania oraz na ustalenie dalszego rokowania.

Rozmiar Oparzenia są również klasyfikowane ze względu na rozmiar lub całkowitą procentową powierzchnię ciała (total percent of boby surface area - TBSA). TBSA traktuje się jako 100%. Dłoń liczona jest jako 1 % TBSA. Najczęściej, w przypadku oceny rozmiaru oparzeń u dorosłych używa się „reguły dziewiątek". Zgodnie z nią głowa stanowi 9% TBSA, również każda górna kończyna stanowi 9%, tułów 36%, każda kończyna dolna stanowi 18%, genitalia 1%. Głowa dziecka (szczególnie noworodka) jest proporcjonalnie większa w stosunku do reszty ciała niż u dorosłych, a kończyny dolne u dzieci są proporcjonalnie mniejsze w stosunku do reszty ciała niż kończyny dolne u dorosłych. Na przykład głowa niemowlęcia poniżej pierwszego roku życia stanowi 18%, podczas gdy kończyny dolne stanowią tylko 13,5% powierzchni całego ciała. Z powodu tych różnic używa się zmodyfikowanej wersji „reguły dziewiątek" do oblicza-

nia TBSA oparzonej u dzieci. Ocenę powierzchni oparzonej u dzieci dokładnie opracowali Lund i Browder [15]. Określenie TBSA oparzenia jest ważne dla oceny ciężkości stanu zdrowia pacjenta, ustalenia zapotrzebowania na płyny i elektrolity, prawidłowego odżywiania, zaplanowania zamknięcia rany oraz ustalenia co do dalszego rokowania.

Przyczyny oparzeń Trzecim sposobem klasyfikacji oparzeń jest kryterium związane ze źródłem oparzenia, którym mogą być: para, wrzątek, piorun, ogień, związki chemiczne, szkodliwe promieniowanie, prąd elektryczny. Znajomość źródła lub sposób powstania oparzenia jest ważne dla rozpoczęcia i prowadzenia prawidłowego leczenia. Na przykład, w razie oparzenia związkami chemicznymi, znajomość substancji chemicznej, która to oparzenie spowodowała, jest niezbędna po to, aby zastosować odpowiednie antidotum, a także ustalić ilość potrzebnej do przepłukania wody, co nie jest konieczne, na przykład, w przypadku oparzeń spowodowanych prądem elektrycznym lub ogniem.

Lekkie, średnie i ciężkie oparzenia Oparzenia można podzielić na lekkie, średnie i ciężkie zgodnie z podziałem ustanowionym przez Amerykańskie Stowarzyszenie Oparzeniowe (American Bum Association — ABA) dla celów klasyfikacji ciężkości stanu zdrowia pacjentów. Na przykład, lekkie oparzenie u osoby dorosłej może być niepełnościennym oparzeniem ograniczonym do 15% TBSA; taki pacjent może być leczony ambulatoryjnie. Natomiast lekkie oparzenie u dziecka może być niepełnościenne, obejmując mniej niż 10% TBSA, jednak może wymagać leczenia szpitalnego. Według zaleceń ABA pacjent z ciężkim typem oparzenia powinien być leczony na oddziale oparzeniowym.

233

Oddział oparzeniowy W 1990 roku ABA opublikowało zasady rozwoju i działalności oddziałów oparzeniowych [16], definiując je jako: „wydzielony w danym szpitalu system opieki, który ma instytucjonalne możliwości spełniające kryteria wyszczególnione jako standardy postępowania" [16]. Standardy te zostały podane w opracowaniu ABA — Miejsca Leczenia Oparzeń w Północnej Ameryce 1991—1992. (Burn Care Resources in North America 1991—1992). W opracowaniu znalazło się 148 szpitali w Stanach Zjednoczonych zajmujących się leczeniem oparzeń. Szesnaście spośród nich zajmowało się wyłącznie dziećmi.

Zespól oparzeniowy W omówionych powyżej standardach postępowania dla oddziałów oparzeniowych ABA wyszczególnia personel, który powinien pracować na miejscu, a także specjalistów, którzy powinni być w zasięgu telefonu w celu udzielenia ewentualnych konsultacji. (Stwierdza się, że zarówno fizjoterapeuci, jak i terapeuci zajęciowi powinni pracować na stałe na oddziale oparzeniowym).

Ryc. 7.4. Blizna przerostowa zagojonego głębokiego niepełnościennego oparzenia na twarzy bez wykonania przeszczepu.

234

Zgodnie z zaleceniami ABA, każdy oddział oparzeniowy powinien stworzyć swój własny zespół. Skład zespołu oraz jego rola może być różna w różnych szpitalach, dostosowana do indywidualnych potrzeb przyjmowanych pacjentów lub do poszczególnego etapu prowadzonego leczenia, choć zasadniczy skład zespołu powinien być stały. Pediatryczny zespół oparzeniowy składa się z chirurga, pielęgniarki, terapeuty zajęciowego, fizjoterapeuty, pedagoga, terapeuty układu oddechowego, dietetyka, pracownika socjalnego, kapelana, innych specjalistów (pediatry, pulmonologa, psychiatry, chirurga plastycznego, specjalisty do kontroli infekcji itp.) i najważniejsze — z dziecka i rodziny. Wiele dzieci nie ma tradycyjnej rodziny, stąd często konieczne jest ustalenie kto, według dziecka, jest dla niego najbliższą osobą.

Blizna przerostowa i ściągająca Jak wspomniano poprzednio, są dwa wspólne, chociaż często dające się umknąć, następstwa głębokich niepełnościennych i pełnościennych oparzeń: blizna przerostowa i blizna ściągająca. Mogą zakłócać prawidłowy rozwój fizyczny i psychiczny dziecka. Blizna przerostowa jest wzniesionym, pogrubiałym, zwykle twardym, często guzkowatym obszarem zbliznowaciałych tkanek (ryc. 7.4). Przerost blizny spowodowany jest brakiem korelacji między syntezą kolagenu a jego rozpadem. Przerosłe blizny nazywane są też nierzadko bliznowcami, jakkolwiek niektórzy badacze rozdzielają te pojęcia. Kwestia odróżnienia bliznowca od blizny przerosłej nie jest jeszcze rozstrzygnięta, uważa się, że bliznowiec jest najcięższą postacią blizny przerostowej [17]. W celu określenia czynników mających wpływ na powstawanie blizny przerostowej przeprowadzono badanie, w którym wzięto pod uwagę takie czynniki, jak rasa i wiek pacjenta, umiejscowienie oparzenia oraz czas gojenia [18]. Badanie dowiodło, że najbardziej miarodajnym wskaźnikiem był czas gojenia się oparzenia. Murzyni w tym badaniu mieli częstszą tendencję

powodując przerost blizny, natomiast powierzchowne oparzenia ograniczone jedynie do warstwy brodawkowatej skóry właściwej takiego przerostu zwykle nie powodują. Ponadto uważa się, że bardziej dokładne jest określenie czasu gojenia się rany niż przedmiotowa ocena głębokości oparzenia. W tej pracy wiek pacjenta nie korelował z występowaniem przerostowego bliznowacenia. Niemniej jednak inni [21, 22] sugerują, że młodsi pacjenci mają większą tendencję do występowania przerosłych blizn w porównaniu do starszych grup wiekowych, prawdopodobnie z powodu zwiększonej syntezy kolagenu. Blizna ściągająca to typ blizny, której tkanki są miejscami porozciągane lub poskracane, a przez to mogą powodować ograniczenie ruchomości stawu lub elastyczności skóry. Obkurczenia mogą być spowodowane działaniem mioRyc. 7.5. Blizna przerostowa zagojonego głębokiego niepełnościennego oparzenia prawej kończyny dolnej, bez wykonywania przeszczepu skóry. Widoczna wyraźna blizna przerostowa wokół stawu kolanowego, która mogła powstać na skutek działania nadmiernego naprężenia, co powodowało odkładanie się kolagenu i zmniejszenie jego rozpadu.

do przerostowego bliznowacenia od innych, jeśli powstałe oparzenie goiło się dłużej niż 10 do 14 dni. Oparzenia umiejscowione na klatce piersiowej, kończynach górnych i stopach miały większą tendencję do przerostu niż blizny w innych częściach ciała. Natomiast oparzenia na rękach, twarzy i szyi miały mniejszą tendencję do przerostu. Badacze zauważyli zwiększone występowanie przerosłych blizn w okolicy przymostkowej klatki piersiowej, pleców oraz okolicy mięśnia naramiennego ze względu na nadmierne rozciąganie rany w tych miejscach. Inni badacze [19] stwierdzili, że wzmożone napięcie, które zwiększa odłożenie się kolagenu, a zmniejsza jego rozpad, może przyczyniać się do powstawania blizn przerosłych, widocznych w miejscach ruchomych, takich jakimi są np. stawy (ryc. 7.5). Autorzy wspomnianego pierwszego badania, cytując innych badaczy [20], potwierdzają, że głębokość powstałej rany wpływa na przerost blizny. I tak, oparzenia uszkadzające warstwę siateczkowatą goją się,

Ryc. 7.6. Blizna przerostowa i ściągająca powodująca nie tylko deformację i utratę ruchomości tułowia, lecz również wpływająca na wadę postawy i patologię chodu.

235

fibroblastów, które są komórkami mającymi właściwości kurczliwe i które występują w gojącej się ranie oparzeniowej. Mogą one wpływać na przestrzenne rozmieszczenie nowo syntetyzowanych włókien kolagenowych [17]. Z drugiej strony fibroblasty, jako niezależne jednostki, wytwarzają potencjalną siłę konieczną do powstania blizny ściągającej [23]. Blizna ściągająca, która nie jest umiejscowiona w obszarze stawu, może prowadzić do deformacji, zwłaszcza gdy znajduje się na powierzchni twarzy, umiejscowiona natomiast w okolicach stawów może prowadzić do ograniczenia zakresu ruchomości (range of motion — ROM) lub wady chodu i postawy (ryc. 7.6). Ponieważ znaczna siła ściągająca blizny powoduje zmniejszenie elastyczności skóry, ograniczenie ruchomości stawów (ROM) może wynikać także z obkurczania się blizny w tkankach otaczających, chociaż nie bezpośrednio pokrywających staw (ryc. 7.7). Blizna będzie się obkurczała do momentu zrównoważenia sił ściągających lub do pojawienia się siły przeciwnej [24]. To co jest

Ryc. 7.7. Blizna ściągająca okolicy pachowej u dziecka po głębokich niepełnościennych i pełnościennych oparzeniach obejmująca tułów oraz kończynę górną. Wykonano przeszczep wolny skóry. Jakkolwiek kształt pachy był zachowany, to powstała blizna ściągająca po obu stronach stawu barkowego ograniczała zakres jego ruchomości.

236

początkowo zwykłym ograniczeniem ruchomości z powodu powstawania blizny ściągającej, może - - jeśli nie leczone - - prowadzić do stopniowego obkurczania się torebek stawowych, zaniku mięśni, ścięgien i więzadeł. Blizna ściągająca u osoby dorosłej może nie powodować praktycznie żadnego ograniczenia ruchomości, podczas gdy blizna tej samej wielkości u dziecka może zmniejszać zakres ruchów [25]. Proces obkurczania się blizny i jej przerastania rozpoczyna się wraz z procesem gojenia się rany po oparzeniu, chociaż początkowo może nie być to widoczne. Akumulacja kolagenu w ranie rozpoczyna się już w 3. dniu po oparzeniu [26]. W tym okresie intensywność wytwarzania kolagenu w ranie jest duża [27] i wraca do swojej normalnej aktywności po 6—12 miesiącach [28]. Blizna jest początkowo czerwona z powodu zwiększonego ukrwienia, jednak w miarę upływu czasu blednie. W momencie, kiedy blizna dalej nie przerasta i nie obkurcza się, mówi się, że jest dojrzała. Okres dojrzewania blizny u większości dzieci trwa około 12—18 miesięcy. U dorosłych okres ten może być krótszy. W czasie kiedy blizna jest aktywna, szczególnie w czasie pierwszych 6 miesięcy, proces przerastania i obkurczania może być kontrolowany lub korygowany niechirurgicznymi metodami, takimi jak nacisk, zakładanie szyn i ćwiczenia ruchowe, co będzie omówione w następnych rozdziałach. W miarę dojrzewania blizny te zabiegi stają się mniej skuteczne, jeśli chodzi o ich wpływ na zmienianie kształtu blizny. Gdy blizna jest już dojrzała większość zachowawczych metod leczenia nie daje oczekiwanych wyników i wówczas zabieg chirurgiczny, jeśli jest wykonalny, może być jedynym rozwiązaniem.

Początkowe postępowanie i leczenie Początkowe leczenie i dalsze postępowanie medyczne w przypadku oparzeń pediatrycznych zależy po części od głębokości, rozmiaru i miejsca oparzenia, występowania innych współistniejących obrażeń — takich jak zaczadzenie

— wieku dziecka oraz od jego ogólnego stanu zdrowia. Uszkodzenie samo w sobie pobudza fizjologiczne reakcje, które będą wpływały na właściwe leczenie. U pacjenta z termicznymi obrażeniami ciała prawidłowe utrzymanie drożności dróg oddechowych, rozpoczęcie i utrzymanie oddychania są pierwszymi krokami leczenia. Jeśli pacjent zainhalował gorącą parę wodną lub jakiś gaz drażniący, wówczas konieczne jest założenie rurki intubacyjnej, z powodu mogących pojawić się w ciągu zaledwie kilku godzin zaburzeń oddychania [30] na skutek skurczu oskrzeli i obrzęku górnego odcinka dróg oddechowych [29]. Pacjentom zaczadzonym tlenkiem węgla podaje się tlen. Rurka dotchawicza może być usunięta po ustąpieniu obrzęku, zwykle w ciągu kilku dni [30]. Pacjenci z rozległymi uszkodzeniami dróg oddechowych i płuc będą wymagali podtrzymującego lub bardziej intensywnego leczenia. Leczenie rozpoczyna się od badania stanu oddechowego pacjenta i oceny stanu hemodynamicznego serca. Następnie bada się wszystkie uszkodzenia towarzyszące [31], takie jak złamania i zmiażdżenia. Profilaktycznie podaje się anatoksynę przeciwtężcową (i czasami penicilinę benzatynową) w celu zapobiegania infekcji. Zbiera się dokładny wywiad dotyczący przebytych chorób oraz leczenia, a także wywiad dotyczący obecnego incydentu oparzenia. Oglądane są powstałe rany, które następnie czyści się i opatruje. Proces zapalny oraz wzrost przepuszczalności naczyń u pacjentów z głębokim niepełnościennym i pełnościennymi typami oparzenia powoduje ucieczkę płynów z naczyń do tkanek otaczających. Pacjenci, u których oparzenie zajmuje mniej niż 10—20% TBSA i w zależności od innych powikłań, kompensują tę ucieczkę płynów skurczem naczyń i zatrzymaniem mikcji [30]. U pacjentów z oparzeniami, u których powierzchnia oparzenia zajmuje większy procentowo obszar TBSA, może dojść do wstrząsu hipowolemicznego, a następnie do zgonu, jeśli w porę nie zostanie rozpoczęte właściwe leczenie. Uzupełnianie utraty krążących płynów nazywa się resuscytacją płynową. Płyny nie mogą być podawane doustnie pacjentom, u których

istnieje podejrzenie — powstałej jako następstwo wstrząsu — niedrożności jelit. Płyny z podobnym stężeniem elektrolitów jak w surowicy i koloidy podawane są dożylnie. Pacjenci z mniejszymi oparzeniami mogą mieć podawane płyny doustnie. Szczególnie w przypadku małych dzieci, które nie chcą pić, może zaistnieć również konieczność podawania dożylnego. Po kilku dniach prawidłowego uzupełniania płynów, płyny z przestrzeni śródmiąższowej powracają do przestrzeni naczyniowej i dochodzi do przywrócenia diurezy u pacjenta, co sygnalizuje udaną resuscytację płynową [30]. Po tak przeprowadzonej resuscytacji płynowej pacjent może nadal wymagać podawania płynów, ponieważ są one tracone stale przez ranę oparzeniową, a także ponieważ pacjent nie jest zdolny lub nie potrafi wypić wystarczającej ilości płynów. Cewnik moczowy wkłada się pacjentom z dużymi oparzeniami po to, aby monitorować wydalanie moczu podczas resuscytacji. U pacjentów z oparzeniami okolicy krocza może również zaistnieć potrzeba założenia cewnika w celu utrzymywania suchości bandaży w tym miejscu albo w celu ochrony nowo przeszczepionej skóry w czasie fazy przeszczepu skórnego. Skóra w przypadku pełnościennego oparzenia jest nieelastyczna. Z powodu reakcji organizmu na uszkodzenie oraz w wyniku prowadzonej resuscytacji u pacjenta będą powstawały różnego stopnia obrzęki. Jest to odpowiedź ogólna organizmu, która także dotyczy nie oparzonych części ciała. W przypadku obwodowych oparzeń kończyn współistniejąca nieelastyczność skóry oraz narastający obrzęk mogą powodować objaw opaski uciskowej, powodując zaburzenia ukrwienia dystalnych części kończyn. Jeśli leczenie nie zostanie rozpoczęte w porę, może dojść do niedotlenienia, a następnie do uszkodzenia i martwicy tkanek w tych miejscach. Często monitoruje się przepływ krwi, zwykle oceniając stan naczyń włosowatych palców dzięki badaniu przepływów metodą Dopplera [32]. W momencie stwierdzenia zaburzenia ukrwienia wykonuje się escharotomię polegającą na uwolnieniu zaciśnię-

237

tej, nieelastycznej, oparzonej skóry w wyniku wykonania zabiegu jej podłużnego nacięcia w głąb, aż do warstwy podskórnego tłuszczu po przyśrodkowej i bocznej stronie kończyny począwszy od części proksymalnej do dystalnej. Escharotomia jest zwykle wykonywana między 24. a 48. godziną od chwili powstania oparzenia. Nierzadko w przypadku pacjentów z głębokimi opasującymi oparzeniami tułowia może być konieczne wykonanie escharotomii na klatce piersiowej w celu umożliwienia jej prawidłowego rozprężania w czasie ruchów oddechowych. Późniejsze wykonanie escharotomii powoduje tzw. zespół przedziałowy, wtedy gdy pełnościenne oparzenia obejmują mięśnie (jak to się często zdarza w przypadkach oparzeń prądem elektrycznym) i kiedy oparzeniom towarzyszą uszkodzenia kości i tkanek miękkich. Wtedy konieczne jest wykonanie zabiegu chirurgicznego w celu uwolnienia powięzi [33]. Zabieg ten nazywa się fasciotomią. Początkowo w celu zapobiegania powstawaniu niedrożności jelit doustne przyjmowanie płynów i pokarmów jest zakazane u pacjentów z większymi oparzeniami. Konieczne jest wówczas założenie sondy nosowo-gardłowej w celu zapobiegania wymiotom i aspiracji treści żołądkowej. Pacjent może rozpocząć przyjmowanie doustne pokarmów dopiero, gdy praca jelit powróci do normy. W związku z oparzeniem, pacjent jest w stanie podwyższonego metabolizmu, stąd znacznie podwyższone jest jego kaloryczne i odżywcze zapotrzebowanie. Prawidłowe odżywianie jest konieczne w celu zapobiegania wyniszczeniu oraz w celu prawidłowego gojenia się rany. Dziecko po oparzeniu, z powodu urazu oraz nowego nie znanego mu otoczenia, może nie chcieć przyjmować pokarmów doustnie, również ciężkość oraz umiejscowienie oparzenia mogą utrudniać lub wręcz uniemożliwić przyjmowanie doustne pokarmów. Pacjent z rozległym oparzeniem może mieć niekiedy duże trudności ze skonsumowaniem wystarczającej ilości pokarmów koniecznej do dostarczenia mu wymaganej liczby kalorii. Ponadto pacjent nie będzie mógł spożywać pokarmów w te dni, w których został wyznaczony do zabiegu chirurgicznego na sali operacyjnej.

238

Z powodu tych czynników pacjent może otrzymywać duże porcje pokarmu dzięki odżywianiu dożołądkowemu sondą lub poprzez dożylną kroplówkę. Pacjenci z małymi oparzeniami, którzy mają apetyt i jedzą, mogą otrzymywać pokarmy drogą doustną. W momencie, kiedy rana oparzeniowa lub przeszczepy skóry są już zagojone, pacjent w wystarczający sposób potrafi jeść i pić, założona wcześniej sonda dożołądkowa lub kroplówka mogą być odstawione. Przed ostatecznym wypisem dziecka ze szpitala dietetyk powinien poinformować rodziców co do dalszego prawidłowego odżywiania dziecka. Oparzenia są jednymi z najbardziej bolesnych uszkodzeń, jakich można doświadczyć. Ponadto prowadzone leczenie, włączając w to niektóre zabiegi terapeutyczne, jest samo w sobie bolesne. Pisząc o psychosocjalnej opiece ciężko poparzonego dziecka, Knudson-Cooper i Thomas [14] cytują poszukiwania prowadzone w celu prawidłowego leczenia bólu u pacjentów z oparzeniami. Badania wykazały, że lekarze specjaliści, którzy leczą oparzonych pacjentów, nie doceniają ich odczuwania bólu [34, 35]. Ponadto, wspomniani wcześniej autorzy uważają, że personel medyczny generalnie sądzi, iż niemowlęta i dzieci mogą odczuwać ból w inny sposób niż dorośli, chociaż nie ma żadnych przesłanek ku temu, żeby uważać, że niemowlęta i dzieci odczuwają ból słabiej [36, 37]. Co więcej, w niektórych przypadkach ostrych bólów u dzieci podawanie leków przeciwbólowych może być z konieczności ograniczone [38]. Zasadniczym celem walki z bólem u oparzonych pacjentów jest zapewnienie im ulgi i uniknięcia dużych cierpień, po to by mogli poddać się właściwemu leczeniu i być w miarę samodzielni w wykonywaniu podstawowych czynności dnia codziennego. Dodatkowo, poza środkami farmakologicznymi, w leczeniu bólu można zastosować takie metody postępowania, jak techniki relaksacyjne, hipnozę i inne, które mogą być w skuteczny sposób wykorzystywane u dzieci [14]. Poza stosowaniem specyficznego leczenia farmakologicznego oraz innych metod leczniczych każdy specjalista powinien znać chociaż jeden taki sposób leczenia pacjentów z oparzeniami, który zapewniałby im najmniej-

sze odczuwanie bólu. Poniżej zostało omówionych kilka metod pomagających zminimalizować ból u pacjentów po oparzeniu.

Leczenie rany Podstawowym celem leczenia rany jest zapewnienie jej optymalnych warunków gojenia się, zapewnienie łożyska ze zdrowych tkanek dla przyjęcia przeszczepu oraz później — ochrona regenerujących się tkanek lub wykonanego przeszczepu skóry. Te warunki uzyskuje się w wyniku usunięcia martwych tkanek, utrzymywania rany w czystości i niedopuszczenia do infekcji bakteryjnej, ochrony rany lub wykonanego przeszczepu przed wysychaniem oraz w późniejszym etapie gojenia ochrony przed działaniem sił ścinających.

Zmiana opatrunków Większość czynności opatrunkowych sprowadza się do prawidłowego użycia i zmieniania bandaży. Pacjenci z oparzeniami wymagają w większości bandażowania zmienianego przynajmniej raz dziennie. Na niektórych oddziałach oparzeniowych terapeuci są odpowiedzialni lub asystują przy każdorazowej pielęgnacji rany, zarówno u pacjentów leczonych w systemie ambulatoryjnym, jak i szpitalnym. (Może zdarzyć się, że terapeuta przed lub w trakcie wykonywanych zabiegów będzie musiał sam zmienić pacjentowi bandaż). W czasie zmiany opatrunku użyty bandaż jest usuwany i rana może być powierzchownie opracowana (mogą być usunięte martwe tkanki). W tym samym czasie rana może być oczyszczona oraz oglądana, może być szybko oceniony zakres ruchów (lub pacjent może być ćwiczony chwilę przez terapeutę). Przed założeniem nowych czystych gazowych bandaży należy podać na ranę miejscowo preparat antybakteryjny. Można zastosować również i inne opatrunki w zależności od rozmiaru i głębokości uszkodzenia, fazy gojenia się i otrzymanych zaleceń. Mogą to być na przykład biologiczne opatrunki, takie jak prze-

szczep skóry ze zwłok ludzkich (przeszczep allogeniczny) lub przeszczep świńskiej skóry (przeszczep ksenogeniczny), lub specjalne opatrunki biosyntetyczne, które również mogą być kładzione na ranę. Przegląd śmiertelności dzieci oparzonych potwierdza podejrzenia, że posocznica jest główną przyczyną zgonów i że rana oparzeniowa jest pierwotnym źródłem zakażenia bakteryjnego [39]. Po oparzeniu ochronna bariera skóry jest uszkodzona, a rana oparzeniowa staje się wrotami zakażenia. Stosowane miejscowo preparaty antybakteryjne odgrywają podstawową rolę w minimalizowaniu kolonizacji bakterii w ranie. Kilkanaście miejscowo działających preparatów antybakteryjnych może być użytych w zależności od specyfiki rany, a także od rodzaju występujących w ranie drobnoustrojów. Preparatem najpowszechniej stosowanym do leczenia miejscowego oparzeń jest Dermazina (preparat zawierający sól srebrową sulfadiazyny). Opatrunek nie powinien nadmiernie krępować ruchów, na przykład kciuk nie powinien być schowany w dłoni, a zabandażowanie klatki piersiowej nie powinno ograniczać ruchów oddechowych. Bandaże jednak mogą posłużyć do prawidłowego unieruchomienia pacjenta. Na przykład — w fazie początkowej oparzenia (patrz dalej), w celu odpowiedniego unieruchomienia palców i nadgarstka u dzieci i młodzieży, można zamiast szyn zastosować bandaże. Pomimo podawania leków przeciwbólowych codzienna zmiana opatrunków jest niewątpliwie jednym z najboleśniejszych momentów, jakie musi znosić pacjent po oparzeniu. W tym przypadku stosuje się odpowiednie środki zaradcze pomagające zmniejszyć uraz i odczucie bólu. Przed wykonywaniem zmiany opatrunku pacjent powinien otrzymać lek przeciwbólowy. Reakcja pacjenta na podaną dawkę powinna być monitorowana, a kiedy to możliwe, lekarz powinien dobrać optymalną dawkę lub wybrać bardziej skuteczny lek. Bandaże, które przylegają do rany, nie tylko powodują ból w trakcie ich zdejmowania, ale jeśli są one odrywane, wówczas niektóre z gojących się tkanek mogą być usunięte razem z bandażem. Kiedy jest to

239

wskazane, bandaże mogą być namoczone lub oblewane sterylną wodą w celu ich rozluźnienia. Nawet bardzo małe dzieci mogą wówczas same poradzić sobie z usunięciem własnego opatrunku, co może pomóc im zminimalizować odczucie bólu oraz dać im pewne poczucie kontroli i niezależności w sytuacji, w której w przeciwnym razie mogłyby czuć się bezradne. W czasie zmiany opatrunku ból odczuwany przez pacjenta spowodowany jest działaniem powietrza na ranę, stąd czas ekspozycji rany powinien być ograniczony. Pomoże to ochronić tkanki przed ich wysychaniem, a także ograniczy ryzyko zakażenia bakteryjnego rany. Aby zminimalizować czas niezbędny do zmiany opatrunku, bandaże powinny być już wcześniej przygotowane, żeby można je było szybko założyć. Lekarze specjaliści, którzy obserwują proces gojenia się rany, powinni być obecni w momencie zmiany opatrunku, żeby pacjent nie musiał czekać z nieopatrzoną raną na ich przybycie. Ponadto ważne jest, aby stosując miejscowo antybakteryjny preparat, nanieść go na gazę, a następnie przyłożyć tę gazę z preparatem do rany (natomiast nie należy nakładać leku bezpośrednio na ranę, a dopiero potem przykładać gazę). W ten sposób można także zminimalizować ból w czasie zmiany opatrunku. Inne metody także mogą być pomocne w minimalizowaniu bólu i urazu w czasie zmiany opatrunku u dzieci. Niektóre z nich to techniki relaksacyjne, techniki odwracania uwagi, zabawki i muzyka w pokoju, w którym przebywa pacjent. Jeśli rodzice uznają za pożądane i jeśli jest to możliwe, to ich obecność w czasie zmiany opatrunku u dziecka może być bardzo wskazana zarówno dla nich, jak i dla samego pacjenta. Jakkolwiek w niektórych przypadkach - dzieci mogą płakać bardziej w obecności rodziców, ponieważ będą oczekiwały, że mogą je oni uchronić przed wykonaniem zabiegu.

Hydroterapia Hydroterapię stosuje się w niektórych oparzeniach jako jeden z zabiegów leczniczych. Celem hydroterapii jest pomoc w usunięciu starych

240

preparatów antybakteryjnych, oczyszczenie rany, zwiększenie przepływu krwi w celu poprawy gojenia się rany i w celu zapewnienia warunków do wykonywania ćwiczeń. Wadą hydroterapii jest to, że może być źródłem rozprzestrzeniania się zakażeń. Może także przedłużyć czas niezbędny do zmiany opatrunku, podrożyć koszty leczenia (z powodu zatrudnienia dodatkowego personelu niezbędnego do wykonywania zabiegów i konserwacji sprzętu), może zwiększać obrzęk (zwłaszcza gdy kończyna jest unieruchomiona) i dla niektórych pacjentów (w szczególności dzieci) — stosowana przed zmianą opatrunku — może być zbyt stresującym lub bolesnym zabiegiem. Z powodu powyższych wad ogranicza się stosowanie hydroterapii tylko do niektórych rodzajów ran lub do pewnych faz ich gojenia, lub ogranicza się jedynie do użycia ręcznych pryszniców i tylko do lepszego oczyszczenia rany.

Leczenie chirurgiczne Jednym z zasadniczych celów leczenia chirurgicznego jest dążenie do stałego zamknięcia rany. Chociaż w ostatniej dekadzie stosuje się wiele nowych osiągnięć w leczeniu ran oraz powstało wiele nowych technik chirurgicznych, to jednak autoprzeszczep uważany jest za powszechną i najczęściej używaną metodę. Autoprzeszczep jest to przeszczep skóry pobrany od dawcy dla biorcy, którym jest ten sam osobnik. Szczegółowy opis tej metody będzie omówiony poniżej w rozdziale. Ponieważ powierzchowne niepełnościenne oparzenia goją się około 2 tygodni, pokrywając się zdrową skórą, celem chirurga w tym przypadku będzie niedopuszczanie do zainfekowania rany, zapewnienie prawidłowego odżywienia i zaopatrzenia w płyny oraz opanowanie bólu do momentu zagojenia się rany. W zależności od rozmiaru i miejsca powierzchownego niepełnościennego oparzenia, wieku pacjenta oraz od możliwości pielęgnacyjnych rodziców, wiele z tych oparzeń może być leczone ambulatoryjnie. Głębokie niepełnościenne oparzenia mogą goić się bez konieczności interwencji chirurgicz-

nej, jeśli prowadzone jest właściwe leczenie i pielęgnacja rany. Chociaż, jak już wcześniej zostało opisane, w zależności od rozmiaru rany, gojenie głębokich niepełnościennych oparzeń może trwać 3—6 tygodni lub dłużej do całkowitego wygojenia. Chirurg może zdecydować się na wykonanie zabiegu przeszczepu głębokiego niepełnościennego oparzenia, wykonując wycięcie i przeszczepienie metodą zwaną plastyką Z. Ten zabieg może być wykonany w pierwszym tygodniu od oparzenia, a idealnym czasem na jego wykonanie jest 2—5 dni po oparzeniu. Zabieg wczesnego wycięcia i przeszczepienia można wykonać również w przypadku innych rodzajów ran, zwłaszcza powstałych po pełnościennych oparzeniach, które niekiedy muszą być wycinane aż do powięzi. Wykonanie zabiegu wycięcia i przeszczepienia metodą plastyki Z, w przypadku głębokich niepełnościennych oparzeń, w czasie pierwszego tygodnia skraca pobyt pacjenta w szpitalu, zmniejsza ból, zmniejsza ryzyko infekcji, poprawia kosmetyczny wygląd i funkcjonalność skóry (dzięki zminimalizowaniu przerostu tkanek blizny i powstania blizny ściągającej) oraz zmniejsza zakres i liczbę ewentualnych zabiegów kosmetycznych w przyszłości [40, 41]. Wykonywanie zabiegu wycięcia i przeszczepienia metodą plastyki Z głębokich niepełnościennych oparzeń nie jest wolne od wad. Również nie wszyscy pacjenci mogą być poddani tym zabiegom. Wczesne wykonanie zabiegu w przypadku głębokich niepełnościennych oparzeń zwykle związane jest z utratą znacznej ilości krwi śródoperacyjnie, co wymaga wykonania transfuzji. Z tego powodu nie jest zalecane w przypadku pacjentów ze złym stanem zdrowia oraz u tych, u których rozpoznano wziewny typ oparzenia. Kiedy oparzenie zajmuje dużą procentowo powierzchnię TBSA — a w szczególności, kiedy obszar oparzenia składa się zarówno z głębokich niepełnościennych oparzeń, jak i pełnościennych oparzeń — oraz gdy jest ograniczona liczba miejsc do pobrania przeszczepu, leczenie chirurgiczne należy rozpocząć przede wszystkim od wykonania zabiegu przeszczepiania do ubytków pełnościennych 16 Fizjoterapia pediatryczna

oparzeń. Natomiast w przypadku oparzeń głębokich niepełnościennych zabieg przeszczepienia może być przeniesiony na 3—5 dni po oparzeniu. Im później wykonuje się przeszczep, tym jest większe prawdopodobieństwo zakażenia bakteryjnego rany oraz zwiększa się ryzyko innych powikłań. Mniejsze głębokie niepełnościenne oparzenia przeznaczone do przeszczepu mogą być leczone ambulatoryjnie przez kilka dni, zanim pacjent nie zostanie przyjęty do szpitala w celu wykonania przeszczepu lub zanim chirurg nie postawi rozpoznania, że rana jest głębokim niepełnościennym oparzeniem i że wykonanie zabiegu wycięcia i przeszczepienie będzie najlepszym rozwiązaniem. Pełnościenne oparzenia, co wynika z definicji, niszczą całą grubość skóry. Jedyną drogą leczenia takich oparzeń jest usunięcie martwiczych tkanek i wykonanie przeszczepu. („Czwarty stopień" oparzenia, który obejmuje tkankę tłuszczową podskórną, powięź, mięśnie lub kości także wymaga użycia miejscowych lub okolicznych płatów skórnych w celu ostatecznego zabezpieczenia rany [42]).

Przeszczep skóry oraz miejsce, z którego pobrana jest skóra na przeszczep Przeszczep skóry jest to kawałek skóry, który jest chirurgicznie ścięty z nie oparzonej części ciała pacjenta (nazywanej miejscem, z którego pobiera się przeszczep) i przeniesiony na oparzoną powierzchnię. Zwykle, jeśli pełnościenny kawałek skóry z nie oparzonej części ciała był wycięty i przeszczepiony na oparzoną powierzchnię, to miejsce to będzie goiło się, natomiast rana o podobnych rozmiarach co oparzenie pozostanie tam, skąd pobrano skórę na przeszczep. Na przeszczep zwykle pobierana jest skóra z określonych miejsc ciała, szczególnie preferowanych do pobierania skóry na przeszczep ze względu na jej odpowiednią grubość, utkanie lub kolor. Są to miejsca, które będą się dobrze goiły, a także, co jest ważne z kosmetycz-

241

Ryc. 7.8. Przeszczep wolny widoczny na grzbiecie ręki (nadgarstek, aż do stawów śródręczno-paliczkowych) w około 5—7 dni po wykonanym przeszczepie. Dopiero teraz można wykonać miarę na elastyczną odzież uciskową. Można już zakładać lekką odzież na opatrunek.

Ryc. 7.9. Przeszczep wolny wykonany na szyi. Widoczny przerost i obkurczenia blizny na obwodzie przeszczepu oraz na zagojonych nieprzeszczepianych powierzchniach skóry. Widoczne również obkurczenia poniżej przeszczepu.

242

nych względów, znajdują się zwykle w niewidocznych miejscach ciała. Najbardziej odpowiednimi miejscami, z których pobierana jest skóra do przeszczepów, są okolice ud i pośladków. Przed wykonaniem przeszczepu poparzona martwa skóra musi być usunięta. Wykonuje się to zwykle w trakcie zabiegu chirurgicznego, chociaż stosowane jest również enzymatyczne usuwanie martwych tkanek. Chirurgiczny zabieg usuwania martwych tkanek polega na ich całkowitym wycięciu w głąb, aż do zdrowych tkanek. Zabieg ten powinien być przeprowadzony tuż przed wykonaniem przeszczepu lub w zależności od głębokości i rozmiaru rany wcześniej, w trakcie oddzielnego zabiegu. Nawet jeśli przeszczep skóry w przypadku pełnościennej rany oparzeniowej nie zostanie wykonany w czasie tego samego zabiegu, to powstająca ziarnina dodatkowo pomoże przygotować to miejsce na przyjęcie przeszczepu. Zaraz po znieczuleniu pacjenta, skóra z miejsca przeznaczonego na przeszczep jest ścinana nożem elektrycznym — zwanym dermatomem — który ma układ dopasowujący odpowiednią grubość wycinanej skóry. Zabieg, w którym taki wycięty kawałek skóry przeszczepiony jest w całości na wyciętą oparzoną powierzchnię (nazywaną także miejscem przeszczepu), nazywany jest przeszczepem wolnym (ryc. 7.6, 7.8 i 7.9). W drugiej metodzie skóra przed jej przeszczepieniem jest odpowiednio przygotowana przy użyciu dermatomu siatkowego, który nacina w niej małe szczeliny. Tak przygotowany przeszczep jest odpowiednio rozciągany przed dopasowaniem do miejsca przeszczepu. Przeszczep taki nazywa się rozciągniętym przeszczepem siatkowym (ryc. 7.10). Głównym celem takiego przygotowania skóry jest to, by umożliwić przeszczepowi skórnemu pokrycie większej powierzchni niż w przypadku wykonania przeszczepu wolnego. Wielkość rozciągnięcia jest określana jako stosunek wymiaru po rozciągnięciu do wymiaru przed rozciągnięciem. Na przykład, rozciągnięty przeszczep siatkowy, który pokrywa półtora raza większą powierzchnię niż pierwotnie wycięty kawałek skóry, będzie obliczany jako przeszczep siatkowy 1,5 : 1.

Jedną z korzyści wykonywania tego typu przeszczepu w porównaniu z przeszczepem wolnym jest mniejsze prawdopodobieństwo zbierania się krwiaków lub płynu surowiczego pod przeszczepioną skórą, co w konsekwencji może powodować jego nieprzyleganie. Wadą przeszczepu siatkowego jest to, że między szparami lub przerwami powstaje bliznowacenie, które może mieć tendencję do przerastania i ściągania. Również widoczny regularny siatkowaty wzór przeszczepu może być nieestetyczny pod względem kosmetycznym. Przeszczepy wolne, z powodu ich lepszego kosmetycznego wyglądu oraz mniejszej tendencji do przerostu i ściągania blizny, używane są do przeszczepów skóry na twarzy, szyi, rękach. Ponadto przeszczepy te często wykonuje się, jeśli to jest możliwe także na innych ważnych funkcjonalnie powierzchniach, takich jak stopy czy pachy. Chirurg może zabezpieczyć przeszczep klamrami, szwami lub sterylnymi plastrami. Do przyrośnięcia lub inaczej do przyjęcia się przeszczepu potrzeba od 4 do 7 dni. Miejsce, w którym był wykonany przeszczep, powinno być chronione w tym czasie przez masywne bandażowanie. W przypadku kiedy miejsce to znajduje się ponad stawem, wówczas w początkowym okresie staw ten jest zwykle unieruchamiany oraz nie wykonuje się nim jakichkolwiek ćwiczeń. Ruch oraz naprężenia mogą spowodować odrzucenie przeszczepu. Do innych przyczyn mogących przyczynić się do nieprzyjęcia przeszczepu lub powikłań można zaliczyć zakażenia bakteryjne lub źle przygotowane łożysko pod wykonany w nim przeszczep. Miejsce, z którego pobrano skórę na przeszczep, jest teraz samo w sobie niepełnościenną raną i jest leczone jako taka rana. Miejsce to na skórze normalnej zwykle goi się w ciągu od 10 dni do 2 tygodni, jednak zanim kolor skóry powróci w tym miejscu do normalnego stanu, może upłynąć jeszcze wiele miesięcy. W niektórych przypadkach, mogą wystąpić trwałe przebarwienia. Nierzadko, gdy grubszy przeszczep jest niedbale pobrany (należy pamiętać, że skóra dzieci jest cieńsza od skóry dorosłych),

Ryc. 7.10. Zagojony przeszczep siatkowaty kończyn dolnych. (Widoczne znaki wykonane rozpuszczalnym tuszem w czasie mierzenia pacjenta w celu zamówienia mu odpowiedniej odzieży uciskowej.)

to w miejscu, z którego pobrano przeszczep, będzie powstawała tkanka bliznowata, ponieważ jest teraz głębsze niż powierzchowna niepełnościenną rana. Miejsce, z którego pobrano skórę na przeszczep goi się, pokrywając zdrową skórą. Ta skóra może być ponownie pobrana do wykonania przeszczepu. W przypadku oparzenia obejmującego dużą procentowo powierzchnię TBSA, nawet jeśli jest wiele miejsc, skąd można pobrać skórę na przeszczep, chirurg może zdecydować się na nieprzeszczepianie całego pola oparzenia od razu z powodu dodatkowego stresu dla pacjenta spowodowanego zabiegiem chirurgicznym, szczególnie jeśli pacjent jest już w złym ogólnym stanie zdrowia. Jeśli w przypadku powikłań dojdzie do nieprzyjęcia wykonanego przeszczepu, wówczas pacjent, oprócz i tak już dużej TBSA uszkodzonej oparzeniem, będzie miał niezagojone rany w tych miejscach, skąd pobrano skórę do tego przeszczepu. Z miejsc tych nie można ponownie pobierać skóry do przeszczepu przez okres około 10 dni.

243

Autoprzeszczepy z kultur komórek naskórka i substytuty skórne W ostatniej dekadzie kilka osiągnięć w leczeniu i technikach chirurgicznych poprawiło wyniki i zwiększyło przeżycie oparzonych pacjentów. Dwa wśród nich dają zwiększone przeżycie u ciężko oparzonych pacjentów, u których ze względu na rozległe oparzenia brak jest miejsc, z których można pobrać skórę na przeszczep: autoprzeszczepy z kultur komórek naskórka (lub keratynocytów) oraz skórne substytuty. W przypadku autoprzeszczepów z komórek naskórka niewielki kawałek nie oparzonej skóry wielkości około 25 mm jest pobierany od pacjenta i hodowany w laboratorium. W ciągu kilku tygodni lub krócej tworzy się wystarczająca do pokrycia całego ciała ilość skóry i wówczas tak otrzymana skóra może być przeszczepiona pacjentowi, od którego pochodziła próbka. Zastosowanie metody autoprzeszczepów z komórek naskórka nie jest wolne od wad i problemów. Po pierwsze przedłuża się okres oczekiwania na wykonanie całkowitego zamknięcia rany ze względu na czas, jaki musi upłynąć po to, by wyhodować odpowiednią ilość skóry potrzebnej na przeszczep. Szansa na przyjęcie się przeszczepu mieści się między 15 a 80% [44] i zależy w głównej mierze od tego, czy wystąpi zakażenie w miejscu przeszczepu. Autoprzeszczepy z komórek naskórka tracą swoją rozciągliwość, są delikatne, łatwe do przerwania lub zmiażdżenia [45]. Chociaż skóra regeneruje się pod wykonanym autoprzeszczepem, pokrywając się komórkami własnego naskórka, i regeneracja ta trwa przez 4—5 lat, to jednak mieszki włosowe i gruczoły potowe, które były w skórze, obumierają. Zanikają także włókna nerwów czuciowych oraz zanika pigmentacja [45]. Obecnie wypróbowywanych jest kilka typów substytutów skórnych. Jednym z nich jest sztuczna skóra składająca się z kolagenowej maty, która umieszczona w ranie pobudza rozrost siatki naczyniowej i fibroblastów [46]. Badane jest także użycie allogenicznych przeszczepów skóry, które w późniejszym czasie przyjmą autoprzeszczepy z komórek naskórka pacjenta [47].

244

Znaczenie i zadania terapeuty Fizjoterapeuta odgrywa zasadniczą rolę w rehabilitacji dzieci po oparzeniu. Celem jego pracy jest utrzymanie lub zwiększenie zakresu ruchów czynnych i biernych, zachowanie prawidłowych obrysów tkanek miękkich, zachowanie lub polepszenie wytrzymałości i siły mięśniowej, utrzymanie prawidłowego rozwoju i prawidłowej funkcji narządów, zapobieganie deformacjom, przerostowi blizn i powstawaniu przykurczów. Terapeuta jest włączony we wszystkie fazy leczenia pacjentów po oparzeniach, od fazy ostrej po rehabilitację i rekonstrukcję. Terapeuta jest członkiem zespołu oparzeniowego i konsultuje pacjentów wspólnie z innymi członkami tego zespołu, włączając w to również pacjenta i rodziców, planuje czas i rodzaj niezbędnych zabiegów. Rola i cele terapeuty są omówione w każdej z opisanych faz leczenia ze szczególną uwagą poświęconą fazie rehabilitacji. Jakkolwiek rehabilitację pacjenta planuje się od samego początku leczenia, faza rehabilitacji zasadniczo rozpoczyna się w momencie przyjęcia pacjenta do szpitala. Na jej dalszy przebieg, typ, intensywność, czas trwania i ostateczne rokowanie mają wpływ wykonane wcześniej zabiegi lekarskie.

Faza krytyczna oparzenia Faza krytyczna oparzenia to zasadniczo pierwsze 48—72 godzin po oparzeniu. Bez względu na to, czy terapeuta pracuje w szpitalu lub tylko na oddziale oparzeniowym, zlecane jest sporządzanie protokołu z oddziału chirurgicznego, opisującego całość badania pacjenta przy jego przyjęciu wraz z dokładnym opisem głębokości i rozległości ran oparzeniowych. Pozwoli to terapeucie na rozpoczęcie, możliwie jak najwcześniej, odpowiednich ćwiczeń, a także na zapoznanie się ze stanem zdrowia pacjenta i z innymi danymi z historii choroby dotyczącymi rozpoczętego już leczenia. Informacje te umożliwią terapeucie szybsze przygotowanie, rozpoczęcie i zaplanowanie leczenia w czasie. Stan pacjenta w czasie fazy krytycznej zależeć

będzie od głębokości, rozległości i umiejscowienia oparzenia oraz od uszkodzeń towarzyszących, takich jak np. zaczadzenie. Pacjent może mieć rozległy obrzęk, być zaintubowany, mieć wykonany zabieg nacięcia skóry, mieć rozległą zabandażowaną powierzchnię ciała lub może mieć zabandażowaną kończynę albo klatkę piersiową wraz z oparzeniem o nie znanej głębokości. W czasie tej fazy, zarówno ciężkość oparzenia, jak i wiek dziecka będą decydowały o dalszym leczeniu oraz wpłyną na wytyczenie przez terapeutę celów leczenia. Terapeuta powinien dokładnie zbadać i ocenić pacjenta, ustalić podstawowe cele leczenia i ułożyć wstępny plan postępowania. W razie potrzeby, dzięki stosowaniu odpowiednich zabiegów, może wpływać na zmniejszanie się obrzęku. Terapeuta planując rozpoczęcie ćwiczeń w celu zachowania ruchomości stawów, powinien w pierwszej kolejności założyć odpowiednią szynę, zapewnić odpowiednią pozycję do ćwiczeń i stopniowej nauki czynności dnia codziennego oraz powinien stymulować prawidłowy rozwój psychoruchowy dziecka.

Ocena, założenia i planowanie leczenia Proces oceny rozpoczyna się drobiazgowym zapoznaniem się z historią choroby i dotychczasowym przebiegiem leczenia. Fizjoterapeuta powinien następnie zbadać pacjenta, najlepiej w czasie zmiany opatrunku, i dokładnie ustalić miejsce, głębokość i rozległość rany oparzonej. Zasadnicza ocena zakresu ruchów powinna być wykonana w czasie zmiany opatrunku. Badany wówczas zakres nie będzie ograniczony przez bandaże i — co ważne — terapeuta będzie mógł zobaczyć i ocenić powstałe rany. Obrzęk kończyn może ograniczać pełny czynny i bierny zakres ruchów. U wielu dzieci zbadanie jego jest niezwykle utrudnione po pierwsze z powodu ich młodego wieku, a poza tym z powodu ciężkości uszkodzenia i bólu. Goniometr nie może dotykać otwartej rany. W czasie badania powinien być trzymany w odległości ok. 10 mm od skóry pacjenta. W czasie początkowej fazy oparzenia, z reguły bardziej praktyczna jest ocena zakresu ruchów „na oko", jednak i tu należy pamiętać,

by nie używać nadmiernej siły przy badaniu ruchów biernych. Opierając się na informacjach z historii choroby oraz zebranych w trakcie badania ogólnego, terapeuta może ustalić ogólne długoi krótkoterminowe cele oraz rozpocząć układanie planu leczenia i wykonywania zabiegów. Ocena stanu zdrowia pacjenta jest ciągłym procesem pozwalającym terapeucie na dostosowanie planu leczenia i ustalonych wcześniej celów rehabilitacji do możliwości pacjenta, które zależą od pojawienia się pierwszych objawów poprawy stanu jego zdrowia. Dalsza rehabilitacja będzie zależała również od określenia głębokości rany przez chirurga lub od rodzaju przeprowadzonego zabiegu chirurgicznego.

Szynowanie i układanie w odpowiedniej pozycji Celem szynowania i układania pacjenta w odpowiedniej pozycji w czasie pierwszych 48—72 godzin jest zapobieganie powstawaniu obrzęków dzięki odpowiedniemu układaniu obrzękniętych kończyn dolnych, zapobieganiu powstawania przykurczów i niedopuszczaniu do ograniczeń ruchomości stawów. Nie jest konieczne unieruchamianie dzieci w tym czasie. Wyjątek stanowią dzieci starsze i młodzież oraz te z licznymi oparzeniami. Do terapeuty należy rozpoczęcie prawidłowego układania pacjenta w łóżku. Obrzęk kończyny lub jej części może pojawić się nawet wtedy, kiedy nie jest ona oparzona. W przeciwieństwie do osób dorosłych, u większości dzieci obrzęki te nie utrzymują się przez tak długi czas. W tym przypadku obrzęknięte kończyny można podnieść na poduszce do poziomu serca. Unieruchomienie nadgarstka w pozycji pośredniej lub lekkim wyproście oraz unieruchomienie stopy w pozycji pośredniej można zastosować u starszych dzieci z oparzeniami w tych miejscach. Jeśli zaistnieje taka konieczność, można wykonać masywne bandażowanie w celu zapewnienia prawidłowej stabilizacji. Potwierdzono, że komfortowa pozycja — zgięciowa — jest pozycją sprzyjającą po-

245

wstawaniu przykurczów u oparzonych pacjentów. Pacjenci są więc unieruchamiani lub układani tak, aby przeciwdziałać siłom powodującym przykurcz. Jak wspomniano wcześniej, unieruchamianie często nie jest konieczne u dzieci w krytycznej fazie oparzenia, chociaż terapeuta na zlecenie chirurga może zdecydować się, pod koniec tej fazy, na unieruchomienie i układanie w odpowiedniej pozycji dzieci z ciężkimi oparzeniami. Szyja powinna być układana w pozycji neutralnej lub lekkim wyproście. Podkładanie poduszki pod głowę jest zakazane, ponieważ dochodzi do nadmiernego zgięcia kręgosłupa szyjnego. W czasie tej fazy leczenia unieruchomienie szyi w celu jej odpowiedniego ułożenia można łatwo wykonać dzięki podłożeniu wałka pod barki. Ramiona powinny być układane w około 90% odwiedzeniu i lekkim wyciągnięciu do przodu. Jednocześnie można unieruchomić lub odpowiednio ułożyć pacjenta, używając poduszek pod ramiona. Kończyny powinny być układane w wyproście, staw skokowy i nadgarstek powinny leżeć w pozycji neutralnej. Aby ochronić mechanizmy wyprostne oraz aby zapobiec przykurczom, właściwa pozycja oparzonej ręki to stawy śródręczno-paliczkowe ustawione w zgięciu, międzypaliczkowe wyprostowane, a kciuk ustawiony w odwiedzeniu dłoniowym. (Wyjątek od tego stanowi pacjent z oparzeniem dłoni, u którego palce ręki powinny być ustawione w pełnym wyproście z kciukiem ułożonym w odwiedzeniu promieniowym). Małe stawy ręki mogą być trudne do właściwego ustawienia z powodu obrzęków i nigdy nie powinno się ich ustawiać, używając nadmiernej siły. Zakładanie szyny lub masywne bandażowanie, które umożliwia układanie w odpowiedniej pozycji, może być zastosowane, jeśli zaistnieje taka konieczność w celu ustawienia ręki w czasie fazy krytycznej oparzenia. Jeśli w tej fazie zostały użyte szyny do unieruchomienia, powinny być one założone na opatrunek oraz zabezpieczone dodatkowym bandażowaniem (Kerlix lub Kling*). Należy uważać, gdyż w momencie powstania nagłego * Johnson and Johnson, New Brunswick, NJ.

246

obrzęku przylepce na szynach lub elastyczny opatrunek mogą powodować objaw opaski uciskowej i w konsekwencji mogą wywołać niedokrwienie. Szyny można zakładać na 24 godziny z przerwami na okres ćwiczeń i wykonywania innych niezbędnych czynności. W każdym przypadku szyny powinny być okresowo zdejmowane, a pielęgniarka lub terapeuta powinni sprawdzać ich prawidłowe założenie. Należy również monitorować krążenie krwi w dystalnych częściach kończyn, żeby upewnić się, czy szyny nie leżą zbyt ciasno. Powinna być również sporządzona odpowiednia instrukcja dla pielęgniarek dotycząca właściwego postępowania przy układaniu pacjenta.

Zakres ruchów Czynny zakres ruchów ćwiczony w czasie fazy krytycznej pomaga zapobiegać powstawaniu obrzęków oraz przygotowuje pacjenta do wczesnego poruszania się. Skurcze mięśni działają jak pompa mechaniczna, wspomagając żylny powrót krwi i chłonki [48]. Rozpoczynanie czynnych ćwiczeń u małych dzieci w tym czasie nie jest konieczne, natomiast terapeuta może rozpocząć delikatne czynne ćwiczenia u dzieci starszych i młodzieży. Czynny zakres ruchów może być ograniczony powstałym obrzękiem. Jak już wspomniano, ćwiczenia zakresu ruchów powinny być wykonywane w czasie zmiany opatrunku, kiedy bandaże nie ograniczają ruchu i gdy pacjent otrzymał środki przeciwbólowe, gdyż wtedy terapeuta jest w stanie najlepiej ocenić ograniczenia wynikające z powstałych obrzęków, a także może dokładnie ocenić ranę oparzeniową. Bierne ćwiczenia ruchów nie powinny być wykonywane w tym okresie.

Czynności codzienne i rozwój osobniczy W zależności od wieku pacjenta, jego możliwości ruchowych oraz ciężkości i miejsca oparzenia, terapeuta może zaproponować kilka sposobów ćwiczeń. Mają one na celu trening czynności wykonywanych codziennie, a w przypadku

małych dzieci — pobudzanie ich rozwoju psychoruchowego. Ponadto terapeuta powinien uczyć pacjenta, jak ma się poruszać i przemieszczać w łóżku.

Faza ostra Ostra faza to okres od powstania oparzenia aż do momentu przeszczepu skóry lub zamknięcia rany. Celem fizjoterapeuty w czasie tej fazy jest utrzymanie ruchomości, niedopuszczanie do powstawania przykurczów oraz stymulacja funkcji i prawidłowego rozwoju psychoruchowego. Generalnie w czasie tej fazy cofa się obrzęk, uwidoczniona zostaje prawdziwa głębokość rany i chirurg może już wtedy zaplanować wykonanie przeszczepu skóry lub zaproponować inny sposób leczenia. W czasie tej fazy terapeuta powinien kontynuować obserwację rany w regularnych odstępach czasu.

Szynowanie i układanie w odpowiedniej pozycji Unieruchomienie oraz układanie pacjenta w odpowiedniej pozycji w czasie ostrej fazy ma na celu zachowanie lub zwiększenie ruchomości w wyniku przeciwdziałania sile skurczowej tkanek. Jak omówiono poprzednio, zgięcie —jako pozycja komfortowa —jest pozycją sprzyjającą powstawaniu przykurczów, tak więc pacjent powinien być układany w sposób przeciwdziałający temu. Pacjenci z oparzeniami na szyi powinni mieć unieruchomioną szyję w pozycji neutralnej do lekkiego wyprostu, unikając bocznego zgięcia i rotacji. Podkładanie poduszek pod głowę jest zakazane. (Opiekując się pacjentem, należy zwrócić uwagę na jego pozycję, aby uniknąć ucisku na oparzoną powierzchnię uszu, co może być przyczyną zapalenia chrząstki). Ramiona powinny być ustawione w około 90° odwiedzeniu i lekkim wysunięciu do przodu. Stawy łokciowe i kolanowe powinny być unieruchomione w pozycji wyprostnej. W przypadku głębokich grzbietowych oparzeń rąk, prawidłowe ustawienie jest konieczne dla zapobiegania powstawaniu butonierkowych zniekształ-

ceń ręki. Butonierkowe zniekształcenie (całkowity wyprost stawu śródręczno-paliczkowego, zgięcie bliższego stawu międzypaliczkowego oraz całkowity wyprost dystalnego stawu międzypaliczkowego powstaje w momencie, kiedy centralna część ścięgna mięśnia prostownika ponad stawem międzypaliczkowym bliższym jest uszkodzona, a boczne pęczki przechodzą stroną dłoniową. W celu zapobiegania tym deformacjom, jak również w celu przeciwdziałania przykurczom ręka jest układana z nadgarstkiem w ułożeniu pod kątem 15—20°, w zgięciu stawów śródręczno-paliczkowych pod kątem około 60—70° wyproście stawów międzypaliczkowych z kciukiem ułożonym w odwiedzeniu (ryc. 7.11). Jakkolwiek, zwłaszcza w przypadku dzieci młodszych, precyzyjne unieruchomienie ręki w tym ułożeniu może być niezwykle trudne, to nigdy nie należy tego robić ,,na siłę". Biodra powinny być układane w pozycji wyprostnej i w odwiedzeniu pod kątem ok. 15° , a stawy skokowo-goleniowe powinny być ułożone w pozycji neutralnej. Terapeuta może również

Ryc. 7.11. Szyna założona na rękę w czasie ostrej fazy w celu profilaktyki przykurczów oraz w celu ochrony ścięgien i stawów. Bandaże elastyczne służą do zabezpieczenia szyn. Podwyższenie ułożenia kończyny może być skuteczne w celu zmniejszenia miejscowego obrzęku.

247

uznać za konieczne unieruchomienie ust u pacjenta z głębokimi oparzeniami skóry twarzy w celu zapobiegania mikrostomii. Zasadniczo nie oparzone części ciała nie muszą być unieruchamiane lub układane w odpowiedniej pozycji poza przypadkami, w których ułożenie będzie oddziaływało w sposób niekorzystny na oparzone powierzchnie ciała. Terapeuta powinien ciągle monitorować zakres ruchów, szczególnie nie oparzonych stawów u starszych pacjentów, a także u pacjentów hospitalizowanych przez długi okres i u tych, u których utrata ruchomości może być następstwem długotrwałego unieruchomienia. W niektórych przypadkach może być konieczne założenie szyny na nie oparzoną stopę w celu niedopuszczenia do jej opadania. Jeśli pacjent miał założoną szynę w czasie fazy początkowej, wówczas powinna być ona ponownie dopasowana w czasie ostrej fazy i przystosowana do zmian powstałych w wyniku zmniejszającego się obrzęku. Ten zabieg może być mniej bolesny, jeśli terapeuta dopasuje lub wykona taką łuskę natychmiast po zmianie opatrunku, gdy pacjent jest jeszcze pod działaniem środka przeciwbólowego. W tej fazie szyna może być założona razem z elastycznym opatrunkiem, jeśli nie utrzymuje się wczesny obrzęk znacznego stopnia. Sposób zakładania szyny zależy od indywidualnych warunków i stanu zdrowia pacjenta. Niektórzy pacjenci będą mieć założone szyny na stałe, zdejmowane jedynie na czas przeznaczony na zmianę opatrunku lub na czas wykonywania niektórych czynności i ćwiczeń, lub w czasie okresowych badań ogólnego stanu zdrowia oraz badania układu krążenia. Inni pacjenci będą wymagali zakładania szyn jedynie na noc. Sposób zakładania szyn może ulegać zmianom w czasie trwania ostrej fazy. Jedną z prostych możliwości oceny właściwego planu zakładania i zdejmowania szyn jest obserwacja utraty zakresu ruchów przez pacjenta po ich odstawieniu na pewien okres. W celu zapobiegania powstawaniu przykurczów pacjenci leżący powinni być prawidłowo układani w łóżku w odpowiedniej pozycji. Pozycja ta powinna być jednak zmieniana przez całą

248

dobę, co w pewien sposób uchroni pacjenta przed powstawaniem odleżyn. W leczeniu oparzonych pacjentów bardzo korzystne jest używanie specjalnych łóżek lub materacy zmniejszających nacisk na wystające części kostne i ograniczające ucisk oraz działanie różnych sił mogących uszkadzać gojące się tkanki lub przeszczepy. Ważnym czynnikiem branym pod uwagę podczas sposobu układania pacjenta w odpowiedniej pozycji jest stan krążeniowo-oddechowy. W szczególności chodzi tu o tych pacjentów, u których rozpoznano wziewny typ oparzenia, oraz pacjentów, którzy z powodu obrażeń leżą w łóżku lub w szpitalu przez długi czas. Podwyższenie zagłówka w łóżku lub posadzenie pacjenta na fotelu o ustalonych porach dnia może pomóc mu w zwiększeniu ruchomości klatki piersiowej oraz samodzielnym utrzymaniu lub poprawie oddychania. (Terapeuta powinien być ostrzeżony, że w przypadku podwyższenia podgłówka w łóżku pacjenta przez dłuższy czas, może dojść do powstawania przykurczów zgięciowych bioder, jeśli nie jest podjęte w porę prawidłowe usprawnianie. Polega ono na zmianach pozycji ułożeniowych pacjenta i ćwiczeniach utrzymujących lub zwiększających zakres ruchów w stawach biodrowych). Podczas układania pacjenta po oparzeniu w odpowiedniej pozycji należy jeszcze zwrócić uwagę na ochronę nerwów obwodowych przed nadmiernym rozciąganiem oraz przed kompresyjnymi uszkodzeniami, które mogą powstać z powodu nieprawidłowego układania pacjenta [49]. Na przykład pacjenci ze średnim oparzeniem uda lub z obrzękiem worka mosznowego, lub ci o wysokim wzroście mogą przyjmować wymuszoną pozycję z zewnętrzną rotacją bioder, zgięciem kończyn dolnych w stawach kolanowych oraz z odwróceniem stawów skokowo-goleniowych, co w konsekwencji może powodować opadanie stopy jako wtórny objaw niedowładu nerwu strzałkowego [49].

Zakres ruchów Celem ćwiczeń w czasie ostrej fazy jest utrzymanie lub zwiększenie zakresu ruchów w wyniku

przeciwdziałania siłom obkurczania gojących się tkanek, w wyniku zachowania ruchomości w stawach, aktywności mięśni i zapobiegania powstawaniu przykurczów ścięgien, a także w celu poprawienia krążenia krwi. Ograniczenia ruchomości spowodowane obrzękiem powinny ustępować, chociaż we wczesnym stadium tej fazy mogą przetrwać niewielkie ograniczenia zakresu ruchów spowodowane obrzękiem. W czasie ostrej fazy ruchy mogą być ograniczone poprzez nieelastyczny strup lub obkurczające się tkanki. Podobnie jak w początkowej fazie powstania oparzenia, ćwiczenia ruchu powinny być wykonywane w czasie zmiany opatrunku. Rozpoczęcie ćwiczeń przy łóżku pacjenta lub rozpoczęcie układania planu ćwiczeń ogólnych można wykonać po określeniu zakresu ruchów. Zasadniczo nie powinno się wykonywać ćwiczeń biernych, chociaż w przypadkach braku współpracy z dzieckiem, z powodu ciężkości uszkodzenia lub z powodu młodego wieku, delikatne ćwiczenia bierne ruchu mogą być wykonywane aż do fizjologicznych oporów tkanek. Ćwiczenia ruchów biernych, wykraczające swoim zakresem poza ten fizjologiczny opór, mogą spowodować uszkodzenia gojących się tkanek. Jeśli jest to możliwe, ćwiczenia bierne powinny być wykonywane przez terapeutę na sali operacyjnej w czasie znieczulenia pacjenta przed każdym zabiegiem chirurgicznym. Wykonywanie ćwiczeń w tych warunkach jest wolne od bólu, a ponadto terapeuta może w precyzyjny sposób określić rzeczywiste zakresy ruchów w poszczególnych stawach. Mimo iż zachowanie pełnego zakresu ruchów w stawach jest pierwszoplanowym celem, autor przestrzega przed nadmiernymi i zbyt gwałtownymi ćwiczeniami. Zbyt intensywne ćwiczenia mogą uszkodzić świeżo gojące się tkanki, a ponadto mogą powodować odczuwanie przez pacjenta traumatyzującego bólu, co w konsekwencji prowadzić może do zaprzestania przez niego dalszej współpracy z terapeutą. Niektóre dzieci, zwłaszcza te starsze i młodzież, u których nie stwierdzono zbyt ciężkiego oparzenia i u których wykonano wcześnie wycięcie i przeszczep skóry, będą wymagały leczenia szpitalnego przez krótki czas. U tych pacjentów nie jest

konieczne wykonywanie codziennych ćwiczeń ruchowych. Ich stawy, nawet jeśli zostały unieruchomione na kilka tygodni, nie muszą koniecznie zesztywnieć i w tych przypadkach prawidłowe szynowanie oparzonych części ciała pozwoli na zachowanie ich ruchomości. Należy jednak pamiętać o wykonywaniu stałej i dokładnej oceny zakresu ruchów w stawach u wszystkich pacjentów.

Problem odsłoniętych stawów i ścięgien Niekiedy w czasie fazy ostrej lub wczesnej fazy rehabilitacji u pacjentów z głębokimi oparzeniami skóry może pojawić się problem otwartych stawów i wystających ścięgien. Najczęstszą okolicą powstawania takiego typu uszkodzeń są miejsca, w których stawy lub ścięgna leżą powierzchownie lub tam, gdzie skóra pokrywająca je jest bardzo cienka. Przykładami takich miejsc może być grzbietowa powierzchnia ręki, szczególnie nad okolicami bliższych stawów międzypaliczkowych, okolica łokciowa tylna, okolica grzbietowa stopy, okolice stawów skokowo-goleniowych. Jeśli otwarty staw lub wystające ścięgno nie jest zajęte procesem chorobowym, nie jest uszkodzone i znajduje się w niezagrożonej okolicy ciała, wówczas terapeuta po konsultacji z chirurgiem może bez przeszkód sam wykonywać ćwiczenia ruchowe lub polecić ich wykonywanie pacjentowi, ale pod jego ścisłym nadzorem. W przypadkach, w których ścięgno lub staw wyglądają na bardzo delikatne, widoczna jest martwica tkanek lub gdy ścięgno jest przerwane czy staw i(lub) jakaś struktura jest uszkodzona, ćwiczenia nie mogą być wykonywane. Wówczas staw ten powinien zostać unieruchomiony, a ćwiczenia stawów sąsiednich zmodyfikowane lub przerwane. Ewentualnie można zastosować inne specjalne techniki ćwiczeń. Należy pamiętać też i o tym, aby otwarte stawy i wystające ścięgna były chronione przed wysuszeniem.

Czynności codzienne i rozwój psychoruchowy W czasie ostrej fazy w zależności od wieku i ciężkości uszkodzenia pacjent może mieć róż-

249

nego stopnia problemy związane z wykonywaniem czynności codziennych i często musi być zdany na pomoc pielęgniarek. Ból, założone masywne bandaże i szyny mogą krępować podejmowanie przez pacjenta próby jakichkolwiek czynności. Na tyle jak to jest możliwe, pacjent powinien uczestniczyć w czynnościach codziennych, jak również w osobistej pielęgnacji. Szyny, które uniemożliwiają wykonanie specyficznych czynności codziennych, powinny być zdjęte po to, aby pacjent mógł wykonać je w miarę własnych możliwości, po czym natychmiast powinny być założone. Jeśli jest to wskazane i właściwe, może być zastosowany specjalny sprzęt wspomagający czynności codzienne (taki jak specjalne uchwyty na łyżki, sztućce i naczynia), z tym że pacjent musi być nauczony posługiwania się nim. W czasie ostrej fazy pacjenci bez oparzeń kończyn dolnych mogą próbować chodzić, jakkolwiek z powodu bólu, założonych bandaży lub unieruchomienia kończyn górnych będą zwykle wymagali zastosowania dodatkowego sprzętu do poruszania się lub pomocy innej osoby. Pacjenci z niegłębokimi i nierozległymi oparzeniami kończyn dolnych także mogą chodzić, lecz muszą mieć zakładane na opatrunek specjalne elastyczne bandaże. Nie jest konieczne zmuszanie pacjentów do wczesnego chodzenia. Powinny być zapewnione zabawki odpowiednie do wieku dziecka, zabawy, muzyka i wideo w zależności od indywidualnych potrzeb, a także powinien być zapewniony kontakt z rówieśnikami. Większość dziecięcych oddziałów ma pokój zabaw lub zatrudnia dziecięcego terapeutę zajęciowego, który zajmuje się pacjentem na oddziale lub przy jego łóżku.

łości oparzenia pacjent może mieć wykonane kilka zabiegów przeszczepu skóry.

Szynowanie oraz układanie w odpowiedniej pozycji Jeśli przeszczepiona powierzchnia skóry znajduje się nad stawem, wówczas staw ten powinien być unieruchomiony przez założenie szyny. Poza unieruchomieniem stawu, szyna utrzymuje go również przez cały ten czas w pozycji zapobiegającej powstawaniu przykurczów. Jeśli terapeuta nie unieruchomił jeszcze stawu, na którego powierzchni ma być wykonany przeszczep skóry, wówczas powinien wykonać taką szynę lub łuskę, która zostałaby założona na sali operacyjnej po wykonaniu zabiegu. W przeciwnym razie chirurg powinien wykonać sam na sali operacyjnej łuskę gipsową. Wykonanie szyny lub łuski na sali operacyjnej może zapewnić dokładniejsze jej dopasowanie i może znacznie obniżyć koszty, jeśli szyna zakładana jest tylko na okres fazy przeszczepu skóry.

Zakres ruchów Staw, nad którym wykonano przeszczep skóry, nie może być poddany żadnym ruchom w czasie tej fazy, natomiast inne stawy oparzone lub nie, na których nie wykonano przeszczepu skóry, mogą ciągle być ruchome. Terapeuta powinien skonsultować się z chirurgiem przed rozpoczęciem wykonywania ćwiczeń ruchowych lub innych czynności, które mogłyby uszkodzić świeżo wykonany przeszczep. Pacjent najprawdopodobniej będzie skarżył się na dolegliwości bólowe w miejscu, w którym pobrano skórę na przeszczep, co może wpływać na pogorszenie wykonywania pełnego zakresu ćwiczeń.

Faza przeszczepu skóry Zadaniem terapeuty w czasie fazy przeszczepu skóry jest ochrona świeżych przeszczepów, zachowanie ruchomości w stawach oraz rozpoczęcie lub finalizowanie planu wypisu ze szpitala. Miejsce przeszczepu jest zwykle unieruchamiane na 5—7 dni aż do momentu przyrośnięcia przeszczepionej skóry. W zależności od rozleg-

250

Planowanie wypisu pacjenta ze szpitala Zaplanowanie dnia wypisu pacjenta powinno być sfinalizowane po ostatnim zabiegu przeszczepu skóry, przy czym planowanie zasadniczo powinno się rozpocząć, gdy tylko pacjent został całkowicie przebadany i ma ustalony odpowiedni plan leczenia. Chociaż każdy pac-

jent powinien być leczony indywidualnie i nie zawsze można przewidzieć przebieg leczenia, to jednak u wielu pacjentów czas leczenia i rokowanie co do dalszego jego przebiegu jest możliwe do ustalenia. Zaplanowanie dnia wypisu pacjenta ze szpitala powinno być ustalone zespołowo i wskazane jest, aby w takim zespole znajdowała się wyznaczona osoba zaznajomiona ze wszystkimi formalnościami związanymi z wypisywaniem pacjentów. Prowadzenie stałej dyskusji na temat wypisu pacjenta, począwszy już od dnia jego przyjęcia do szpitala, przygotowuje wewnętrznie pacjenta, jak i jego rodzinę, do powrotu do domu i związanej z tym dalszej opieki, pozwala im być częścią zespołu leczącego. Zespół oparzeniowy, począwszy od ostrej fazy, powinien ustalić wspólne stanowisko na temat dalszego leczenia pacjenta, a także kiedy i jakie informacje o pacjencie powinny zostać przekazane rodzinie. Terapeuta ustalając dzień wypisu, powinien poznać potrzeby pacjenta i możliwości dalszej jego opieki w warunkach domowych. Należy rozważyć rodzaj i częstość niezbędnych dalszych zabiegów terapeutycznych oraz potrzebę zakładania odzieży uciskowej lub innego sprzętu. Ponadto terapeuta powinien dowiedzieć się o możliwościach dalszej rehabilitacji pacjenta w miejscu zamieszkania. Należy także zainteresować się, czy ośrodek zdrowia, do którego skierowany zostanie pacjent na dalsze leczenie, będzie ściśle stosował się do wydanych zaleceń. Terapeuta powinien również dowiedzieć się, jakie wydatki na dalsze leczenie pokrywa sam pacjent, a jakie pokryje mu jego ubezpieczenie oraz w jakim stopniu można liczyć na pomoc ze strony rodziny i jakie są możliwości rodziny zapewnienia dalszego leczenia. Innym czynnikiem ważnym do rozważenia przy ustalaniu dnia wypisu pacjentów w wieku szkolnym jest zapewnienie ciągłości nauki w szkole. Zalecenia w dniu wypisu Podobnie jak w przypadku planów wypisu pacjenta ustalanie zaleceń przy wypisie powinno się rozpocząć od zbadania pacjenta i po ustalenia całego planu leczenia w domu. Oczy-

wiście nie zawsze można wszystko przewidzieć i dostarczyć rodzinie niezbędnych informacji dotyczących rokowania i dalszego leczenia, ale proces instruowania oraz włączanie rodziny w opiekę nad pacjentem powinny być rozpoczęte już od momentu przyjęcia pacjenta do szpitala. To pozwala także na naukę opieki przez cały ten czas. Kiedy pacjent jest gotowy do wypisu, powinny być kolejno wyszczególnione zalecenia w punktach dotyczące: pielęgnacji skóry i blizn, użycia i zakładania odzieży uciskowej, ćwiczeń ruchowych, zakładania szyn, ćwiczeń czynności codziennych oraz stymulacji do rozwoju psychoruchowego w przypadku małych dzieci. Metody przekazywania zaleceń i nauczania mogą być różne i może być wykorzystany do tego celu różny sprzęt dydaktyczny. Mogą to być zalecenia słowne, demonstracja, zalecenia pisemne i(lub) wideo. Rodzina i pacjent powinni mieć dostateczną ilość czasu i możliwość powtórzenia z terapeutą całej przekazanej im informacji oraz przećwiczenia z nim szczególnych czynności, takich jak zakładanie opatrunków i odzieży uciskowej oraz szyn. Przekazane przez terapeutę zalecenia odnośnie do dalszych ćwiczeń i innych koniecznych czynności powinny być kontrolowane podczas okresowych wizyt pacjenta w poradni.

Faza rehabilitacji Faza rehabilitacji rozpoczyna się od momentu wykonania przeszczepu aż do momentu powstania dojrzałej blizny. W przypadku głębokich niepełnościennych oparzeń, które nie były przeszczepiane, okres ten liczy się od momentu zamknięcia rany. Okres potrzebny do powstania dojrzałej blizny od momentu wykonania przeszczepu lub zamknięcia chirurgicznego rany dla większości dzieci wynosi od 12 do 18 miesięcy. Z reguły przez pierwsze 6 miesięcy blizna przechodzi najbardziej aktywny proces dojrzewania. Zadaniem fizjoterapeuty w czasie tej fazy jest osiągnięcie przez pacjenta lokomocji, przyjmowania pozycji pionowej, zachowania lub zwiększenia ruchomości. Fizjoterapeuta

251

dba także o zabiegi prowadzące do powstania płaskiej, miękkiej, gładkiej, podatnej blizny, wzrostu siły i wytrzymałości, osiągnięcia niezależności w czynnościach codziennych, stymulacji prawidłowego rozwoju psychoruchowego. Umożliwia udział w zabawach odpowiednich do wieku dziecka oraz ułatwia pacjentowi powrót do normalnych zajęć w domu i szkole. Początkowo pacjent może mieć jeszcze założone opatrunki na małe otwarte rany. Rany powinny zagoić się w ciągu 1—2 tygodni, chociaż czasami u niektórych pacjentów utrzymują się lub nawracają, gojąc się znacznie dłużej. Niektórzy pacjenci nie mają otwartych ran, ale na ich skórze mogą powstać uszkodzenia na skutek drapania lub tarcia, szczególnie w miejscach, gdzie skóra jest bardzo delikatna. (Przypadek, w którym rany — zwłaszcza głębokie lub te umiejscowione w okolicach stawowych — utrzymują się przez dłuższy okres lub nawracają, może być sygnałem, że pacjent ma niewystarczająco pokrytą przeszczepem ranę i będzie wymagał wykonania kolejnego zabiegu przeszczepu skóry). Miejsce, z którego pobrano skórę na przeszczep, może nie być zagojone jeszcze przez pierwszy tydzień po przyrośnięciu przeszczepu. Pionizacja i chodzenie Pacjenci, którzy mieli wykonany przeszczep skóry w innych miejscach niż kończyny dolne, mogą rozpocząć próby przyjmowania pozycji pionowej począwszy od pierwszego dnia po operacji (jeśli są zdrowotnie wydolni oraz jeśli jest to zalecone przez lekarza). Ponieważ uda i pośladki są najczęstszym miejscem, skąd pobierana jest skóra na przeszczep, pacjenci mogą odczuwać ból lub dyskomfort w czasie chodzenia i poruszania się. Będą oni często utrzymywali pozycję pionową lub będą chodzili ze zgiętym tułowiem, biodrami i stawami kolanowymi. Z powodu utrzymującego się bólu w miejscach pobrania skóry na przeszczep lub w miejscach na skórze, gdzie był wykonany przeszczep, z powodu osłabienia oraz nieprawidłowej postawy i chodu, pacjenci mogą chodzić chwiejnie i początkowo będą wymagali używa-

252

nia wspomagającego sprzętu rehabilitacyjnego. Dobór odpowiedniego sprzętu może być utrudniony, jeśli miejsca, gdzie był wykonany przeszczep skóry, znajdują się na okolicy łokciowej lub na rękach. W zależności od wieku dziecka, ogólnego stanu zdrowia, od rozmiaru, miejsca i głębokości oparzenia kończyny dolnej, przyjmowanie pozycji pionowej oraz chodzenie i poruszanie się ze świeżo wykonanym przeszczepem skóry na kończynie dolnej należy rozpocząć 5—7 dni po wykonanym zabiegu. Nawet pierwszego dnia po zabiegu pacjent może być przeniesiony na krzesło lub poruszać się w wózku inwalidzkim z nogami w pozycji podwyższonej i z odpowiednio ułożonymi kolanami i stopami. Odpowiednia kolejność wykonywanych czynności często prowadzi do samodzielnego chodzenia. I znowu w zależności od wieku, ogólnego stanu zdrowia oraz od rozległości uszkodzenia ta kolejność czynności — niezbędna do sprawnego chodzenia — może zająć od 1—2 dni do 1—2 tygodni. Przed układaniem pacjenta w odpowiedniej pozycji miejsce na kończynie dolnej, gdzie był świeżo wykonany przeszczep skóry, powinno być owinięte elastycznym bandażem lub powinna być założona elastyczna pończocha. (Natomiast miejsca, skąd pobrana była skóra na przeszczep na kończynach dolnych, nie są z reguły owijane). Stosowanie bandaży i pończoch elastycznych zapobiega gromadzeniu się krwi w miejscach, gdzie świeżo wykonano przeszczep skóry, co mogłoby doprowadzić do krwotoków z delikatnych nowo powstałych naczyń włosowatych, uszkadzając niedawno wykonany przeszczep. Elastyczne opatrunki także pomagają zmniejszyć odczucie bólu, uczucia swędzenia oraz zapobiegają powstawaniu ciemnopurpurowych przebarwień skóry z powodu układania kończyny dolnej w pozycji przymusowej. (Nawet stosując powyższe środki, niektóre z tych objawów mogą wystąpić, ale w mniejszym stopniu). Czynności, jakie należy wykonać przed przygotowaniem pacjenta do samodzielnego chodzenia, należy rozpocząć od pozostawienia na pewien okres zwieszonych kończyn dolnych. Pacjent może trzymać tak zwieszone nogi owinięte elastycznym

opatrunkiem przez krótkie okresy począwszy od 5. do 7. dnia po wykonaniu przeszczepu skóry, siedząc na boku łóżka, na krześle, na wózku inwalidzkim lub na podwyższonej macie. Następnie pacjent może próbować przyjąć pozycję pionową w obecności osoby towarzyszącej na krótkie okresy, potem próbować chodzić — także w obecności drugiej osoby — i ostatecznie może próbować chodzić samodzielnie. Przyjmowanie pozycji pionowej oraz chodzenie zwiększa zakres ruchów, zwłaszcza u pacjentów z ograniczeniem zgięcia grzbietowego stóp.

Pielęgnacja skóry Zalecana jest codzienna kąpiel przy użyciu delikatnego mydła w celu usunięcia martwych komórek i starych płynów, które mogą zatykać fizjologiczne pory skóry. Świeżo regenerujące się tkanki lub świeżo wykonany przeszczep skóry są bardzo delikatne i powinny być chronione przed mechanicznym ścieraniem. Powierzchnie te w miarę upływu czasu będą coraz bardziej trwałe. Świeżo regenerujące się tkanki oraz świeżo wykonany przeszczep skóry powinny być również chronione przed szkodliwym działaniem różnych związków chemicznych, takich jak domowe środki czyszczące oraz przed promieniami słonecznymi. Świąd. Przeszczep skóry i tkanka powstałej blizny mogą powodować uczucie silnego swędzenia przez okres pierwszego roku od powstania obrażeń. Takie uczucie swędzenia może być niezwykle męczące dla pacjenta i może zakłócać jego normalne czynności dnia, także sen. Drapiąc się, pacjent może uszkadzać świeżo wykonany przeszczep skóry oraz gojące się tkanki. Świąd może być spowodowany zwiększoną zawartością histaminy i może nasilać się przy wysuszaniu skóry. (Tkanka bliznowata i przeszczep skóry mają zmniejszoną liczbę czynnych gruczołów potowych [50] oraz nie mają gruczołów łojowych występujących w zdrowej skórze). W tym przypadku lekarz może przepisać pacjentowi lek przeciwświądowy. Utrzymując skórę dobrze nawilżoną, używając raz lub kilka razy dziennie odpowiednich płynów, można również zmniejszyć uczucie

swędzenia. Także zimne kąpiele oraz kompresy mogą przynieść w tych przypadkach znaczną ulgę [51]. Masaż. Masaż tkanki bliznowatej lub przeszczepu skóry pomaga zachować elastyczność dzięki uwolnieniu ograniczających zrostów i poprawie krążenia krwi [52]. Masaż może być również przydatny w celu zmniejszenia uczucia swędzenia. Początkowo powinno być wykonywane jedynie delikatne masowanie, gdyż świeżo gojące się tkanki są często zbyt delikatne, aby mogły wytrzymać zbyt mocne nacieranie. Wiele dzieci lubi masaż, gdyż zmniejsza on uczucie swędzenia, ale dla niektórych z nich jest on bolesny i nie będą one poddawały się takiemu leczeniu. Wszyscy pacjenci powinni mieć natłuszczane miejsca, w których był wykonany przeszczep skóry, oraz powinni mieć smarowaną tkankę bliznowatą dokładnie wcieranymi odpowiednimi płynami (wskazane jest wykonywanie tych zabiegów dwa razy dziennie). Terapeuta może wybrać szczególnie ważne miejsca do wykonywania masażu i może również poinstruować rodziców, jak wykonywać poprawnie masaż w tych miejscach. Masaż powinien być wykonywany przed ćwiczeniami ruchowymi, zwłaszcza przed ćwiczeniami biernymi.

Ocena blizny Nie ma uniwersalnego i powszechnie uznanego przyrządu używanego do pomiaru blizny, choć ocena jest ważna w celu ustalenia prawidłowego leczenia. Stosuje się kilka przyrządów i technik, które mierzą jeden lub kilka aspektów blizny. Niektóre z nich opierają się na użyciu tonometrów i ultrasonografów w celu pomiaru twardości i podatności blizny [53]. Tonometrów używa się do pomiaru podatności i napięcia po to, ażeby określić ilościowo stopień bliznowacenia oraz ocenić wyniki leczenia [54]. Pomiar przepływu przy użyciu metody Dopplera do badania mikrokrążenia w bliznach pooparzeniowych stosuje się w celu oceny stopnia dojrzałości blizny [55]. Elastomeru używa się do pomiaru elastycznych właściwości blizny, jak również do obiektywnego badania wpływu leczenia na bliznę lub stopnia jej dojrzałości [56].

253

The Vancouver Bum Scar Assessment [57] jest jedną z metod przydatnych terapeutom do oceny blizny i jak się wydaje, zyskuje ona powszechną akceptację. Ta szczególna metoda badania jest wizualną skalą, na podstawie której ocenia się zabarwienie blizny, jej unaczynienie, podatność i wysokość. Terapeuta powinien co pewien czas opisywać zauważone zmiany w bliźnie, szczególnie w odniesieniu do prowadzonego leczenia. Okresowe wykonywanie zdjęć fotograficznych blizny może być również w tym przypadku przydatne. Poza oceną blizny gojącej się rany pooparzeniowej i wykonanego przeszczepu skóry, terapeuta powinien również ocenić miejsce pobrania skóry na przeszczep pod względem pojawiających się tam zmian i bliznowacenia.

Zastosowanie ucisku Nacisk jest stosowany w celu uzyskania lub zachowania płaskości, miękkości, gładkości powierzchni i podatności blizny. Badania dotyczące wpływu nacisku na zapobieganie przerostowi blizny są nieliczne. Dokładny mechanizm wpływu nacisku na kontrolę rozrostu blizny nie jest znany. Jednak stosowanie nacisku potwierdza jego przydatność kliniczna i jest on szeroko stosowany w Stanach Zjednoczonych. Zastosowany nacisk powinien być równy lub przewyższać ciśnienie w naczyniach włosowatych. Aby nacisk dał wyniki terapeutyczne, powinien być zastosowany wcześnie, a uciskowa odzież powinna być nakładana stale przez cały okres trwania procesu dojrzewania blizny. Ponadto siła stosowanego nacisku powinna być zawsze dostosowana indywidualnie. Wczesne zastosowanie odzieży uciskowej. Po-

nieważ proces przerostu blizny i jej obkurczania rozpoczyna się wraz z gojeniem rany, nacisk mający na celu kontrolę procesu bliznowacenia powinien być zastosowany bardzo wcześnie. Nacisk powinien być zastosowany zaraz po przyrośnięciu przeszczepu lub w przypadku głębokich niepełnościennych ran — po ich zagojeniu się do tego stopnia, aby nie były otwarte na odcinku większym niż ich czwarta część. Poza kontrolą rozrostu blizny nacisk

254

stosowany w tym wczesnym stadium stanowi dodatkową pomoc świeżo przyrośniętym przeszczepom skóry oraz gojącym się tkankom. Przed założeniem wykonywanej na zamówienie odzieży uciskowej, pacjent powinien być dokładnie zmierzony. Biorąc pod uwagę dużą siłę nacisku odzieży tego typu oraz siły działające przy jej zakładaniu na świeżo wykonany przeszczep skóry lub na świeżo gojące się tkanki, odzież uciskowa nie powinna być stosowana przez kilka tygodni od oparzenia. W tym przejściowym okresie można tymczasowo stosować przez okres kilku tygodni mniejszy nacisk ze stopniowym zwiększaniem jego siły. Na przykład w czasie pierwszego tygodnia po przyrośnięciu przeszczepu skóry (to jest około 1—2 tygodni od wykonania przeszczepu) lub w czasie pierwszego tygodnia po zamknięciu rany terapeuta może zastosować jednowarstwowy mankiet elastyczny (ryc. 7.12), taki jak Tubigrip* lub Elastic-net**, także w formie koszuli lub szortów zakładanych na kończyny lub tułów. Dopasowanie. Mankiety elastyczne są różnej szerokości, mieszczącej się w granicach 4—32 cm. Producent dołącza miarkę do mierzenia lub instrukcję z wyszczególnieniem produkowanych rozmiarów, lecz terapeuta sam ostatecznie musi dopasować odpowiedni rozmiar do pacjenta. Mankiety elastyczne są zbyt luźne, jeśli nie przylegają do ciała pacjenta. Zbyt ciasne są, gdy uciskają skórę, pozostawiając na niej ślady lub blokując dopływ krwi. W niektórych przypadkach jeden rozmiar może być zakładany na przedramię, podczas gdy większy rozmiar może być potrzebny na ramię. W przypadku kończyny dolnej niezbędne jest zakładanie trzech różnych rozmiarów. Zakładanie. Przed założeniem każda otwarta rana powinna być zabezpieczona małym opatrunkiem. Tarcie powstające przy zakładaniu oraz siły ścinające mogą powodować podrażnienia skóry lub nawet małe ranki, dlatego * Seton Products, Ltd., Tubiton House, Oldham, Lancashire, England. ** The Jobst Institute, Inc., Box 653, Toledo, OH 43697.

Ryc. 7.12 A. Koszula wykonana z elastycznego mankietu opatrunkowego. B. Dziecko pierwszy tydzień po przeszczepie skóry na oparzenia lewej połowy klatki piersiowej oraz barku ma założoną koszule wykonaną z elastycznego mankietu opatrunkowego. Koszula jest nałożona na lekki opatrunek pierwotny. Miejscem, skąd została pobrana skóra do przeszczepu, było lewe udo.

delikatne powierzchnie powinny być chronione cienką warstwą bandaży. Przy zakładaniu mankiety elastyczne powinny być rozciągnięte i nasunięte na opatrunek i delikatnie pozostawione w tym miejscu. Technika taka pozwala na nienaruszenie opatrunku, uniknięcie tarcia na otwartej powierzchni lub na delikatnych tkankach oraz pozwala na uniknięcie bólu. Co najmniej jeden wytwórca dostarcza aplikatory. Najbardziej dystalne opatrunki są zakładane w pierwszej kolejności. Na przykład, u pacjenta z oparzeniem pośladków i kończyny dolnej, kolejne części będą zakładane w następującym porządku: część przeznaczona na stopy będzie zakładana w pierwszej kolejności, następnie część na łydki, potem uda i ostatecznie będą zakładane szorty. Poszczególne kawałki elastyczne mankietów powinny być również zdejmowane w dokładnie odwrotnym porządku. Sposób ten pozwala zapobiec przemieszczeniu opatrunku oraz tarciom, które mogą prowadzić do podrażnienia skóry. Pozwala to również uniknąć bólu. Należy pamiętać przy zakładaniu kawałków różnych rozmiarów na kończynę,

aby każdy nachodził na poprzedni na szerokość około 4 cm. Taki sposób nakładania zapewnia, że w czasie poruszania się poszczególne fragmenty nie zostaną oddzielone od innych, zapewniając całkowite pokrycie powierzchni oraz uniknięcie obrzęku, który może powstać na nie uciśniętej powierzchni jako objaw wtórny na zwiększony ucisk pod przykryciem. Pomarszczenia i zapętlenia powstałe na mankietach elastycznych powinny być zawsze wygładzane. Z upływem 2. tygodnia po przyrośnięciu przeszczepu lub zagojeniu rany nacisk może być zwiększony podwójnie dzięki założeniu mankietów elastycznych oraz koszulek i szortów wykonanych przez terapeutę. (Elastyczne pończochy nie powinny być zakładane jedna na drugą). Kilka wytwórni odzieży uciskowej wytwarza również prefabrykowaną niestandardową odzież uciskową dla dzieci, która jest wykonana z lżejszych materiałów i ma mniejszą siłę nacisku. Późniejsze zakładanie elastycznej odzieży uciskowej. Po 3. tygodniu od momentu przyrośnięcia przeszczepu lub zagojenia rany można

255

już założyć pacjentowi wykonaną na zamówienie odzież uciskową, która powinna być zamówiona i dostarczona do tego czasu. Przynajmniej pięć lub sześć wytwórni w Stanach Zjednoczonych produkuje standardowe elastyczne ubiory uciskowe, takie jak Jobst Institute, Inc. (Box 653, Toledo, OH 43697), Bio-Concepts (2424 East University Dr., Phoenix, AZ 85034), Barton-Carey Medical Products (PO Box 421, Perrysburg, OH 43551), Gottfried Medical, Inc. (PO Box 8966, Toledo, OH 43623) i Medical Z (709 South Lane St., Seattle, WA 98104). W zależności od wytwórni, używane są różne materiały i kolory, miary, wzory i typy, różne są ceny i zakres oferowanych usług (na przykład przedstawiciel wytwórni będzie zbierał miarę i dopasowywał odzież do pacjentów, wyręczając w ten sposób terapeutę). Dopasowanie. Ponieważ odzież jest wykonywana na zamówienie i dostosowana do wykorzystania odpowiedniej siły nacisku na określoną powierzchnię, powinna leżeć wygodnie. Jest zbyt luźna, jeśli może być łatwo pomarszczona lub gdy odstaje od powierzchni ciała i zapętla się. Odzież może być zszyta ciaśniej przez terapeutę, ale pacjent powinien być wcześniej ponownie zmierzony. Odzież jest zbyt ciasna wówczas, gdy występują obrzęki w dystalnych częściach kończyn, przebarwienia lub oziębnięcia, lub jeśli dziecko jest wystarczająco dorosłe na określenie swoich dolegliwości i potrafi określić występowanie parestezji. Odzież jest za ciasna, gdy głębokie czerwone ślady pozostawione po jej zdjęciu utrzymują się dłużej niż przez 20 minut do częściowego zblednięcia lub jeśli na skórze znajdują się pęknięcia spowodowane przez znajdujący się na niej szew. Terapeuta może wykonać małe (około 8 mm) nacięcia na odzieży w celu zapewnienia lepszego tymczasowego przylegania, ale potem pacjent powinien być ponownie zmierzony. Zaraz gdy tylko uda się dokładnie dopasować do pacjenta wykonaną odzież uciskową, należy zamówić drugi jej komplet. Zakładanie. Jest kilka metod zakładania i zarówno rodzice, jak i pacjent muszą wybrać najłatwiejszą dla siebie metodę. Jedną z nich jest zakładanie odzieży w następujący sposób: ręka-

256

wica bezpośrednio na rękę, ramiona do rękawów koszuli, stopy do trykotu i tak dalej. Innym sposobem jest odwrócenie odzieży do wewnątrz, następnie jej nasunięcie, a po założeniu w wymaganym miejscu — ponowne jej odwrócenie. Tym sposobem będzie ona leżała właściwą stroną na zewnątrz i we właściwym miejscu. Należy pamiętać, żeby przy zakładaniu odzież nie była ciągnięta i gwałtownie naciągana dlatego, że takie działanie, jeśli jest często powtarzane, może prowadzić do nadmiernego rozciągnięcia i powodować uszkodzenie odzieży oraz zmniejszenie wymaganej siły nacisku, na którą była wykonana. Odzież ta powinna być zakładana raczej stopniowo. Jedną z technik wygodnego zakładania trykotu jest założenie wpierw cienkich dokolanowych pończoch. Użycie takich pończoch pomaga na zmniejszenie oporu skóry przed założeniem trykotu i generalnie nie wpływa ujemnie na wymaganą siłę nacisku. Podobny sposób zakładania odzieży uciskowej można zastosować na kończynę górną. Odzież uciskowa może być również zakładana na opatrunek, jeśli stale występują nie zagojone jeszcze rany lub jeśli są to rany powstałe na skutek drapania skóry przez pacjenta. Odzież ta może być wsunięta na opatrunek, a opatrunek w momencie zakładania odzieży uciskowej może być zabezpieczony małym kawałkiem elastycznej pończochy w celu utrzymania go na swoim miejscu. Plan zakładania. Zaleca się zakładanie odzieży uciskowej na około 22 godziny na dobę. Odzież ta powinna być codziennie zdejmowana w celu wykonania niezbędnych kąpieli i pielęgnacji skóry. Nawet, jeśli rodzice nie kąpią dziecka codziennie, należy zalecić, żeby odzież uciskowa była zdejmowana, a gojąca się powierzchnia umyta i wysmarowana odpowiednimi płynami. Pacjenci z nie zagojonymi ranami muszą również mieć zmieniane opatrunki przynajmniej raz dziennie. W zależności od stanu zdrowia pacjenta odzież może być zdejmowana raz lub dwa razy dziennie w celu dodatkowego natłuszczenia blizny lub przeszczepu. Odzież powinna być również zdejmowana przed wykonywaniem zaleconych przez terapeutę specjał-

nych zestawów ćwiczeń, aby nie ograniczać zakresu wykonywanych ruchów. Co więcej, terapeuta powinien dokładnie obserwować ćwiczoną część ciała w celu oceny ograniczeń zakresu ruchów spowodowanych przez bliznę w przypadku wykonywania biernych ćwiczeń ruchowych, zwracając tym samym uwagę na unikanie ćwiczeń powodujących nadmierne rozciąganie. Ponieważ odzież uciskowa może ograniczać zakres ruchów oraz osłabiać czucie, dzieci w wieku poniżej 2 lat, które noszą odzież uciskową, muszą mieć ją zdejmowaną na krótkie okresy w ciągu dnia. Poza metodami wyszczególnionymi, dzieci mogą zakładać odzież uciskową podczas wykonywania każdej czynności, takiej jak na przykład pływanie w basenie. Odzież uciskowa powinna być noszona aż do czasu zakończenia całego procesu dojrzewania blizny, który to czas u większości dzieci mieści się między 12. a 18. miesiącem od początku gojenia się rany.

ntu, kiedy ten poprzedni będzie zbyt ciasny lub zbyt zużyty. Każdy wytwórca zaleca codzienne pranie odzieży uciskowej, lecz pralki i suszarki, wysoka temperatura oraz działanie detergentów mogą zmniejszać jej elastyczność i należy brać to pod uwagę. Nawet pranie ręczne wpływa na zmniejszenie elastyczności. Z tych powodów, jak również z powodu tego, że wiele małych dzieci poci się w mniejszym stopniu niż pocą się osoby dorosłe, autor zaleca pranie odzieży uciskowej tylko wtedy, kiedy jest to konieczne, a jeśli już, to pranie tylko części tej odzieży (na przykład w przypadku trykotu tylko części na stopy). Te zalecenia będą różne u różnych pacjentów oraz zależne od rodzaju stosowanej odzieży uciskowej (na przykład skarpety będą wymagały częstszego prania niż koszula). Pocenie się, używanie płynów na bazie nafty, działanie ozonu i inne czynniki mogą przyczyniać się do zmniejszania elastyczności odzieży uciskowej.

Pacjent powinien posiadać przynajmniej dwa zestawy dopasowanej odzieży uciskowej, które będzie zakładał na zmianę w momencie, kiedy jeden zestaw będzie w praniu. W niektórych przypadkach zaleca się posiadanie trzech kompletów z powodu częstego zużywania się i rozdzierania pewnych rodzajów odzieży uciskowej, takich jak np. rękawice. Najpierw pacjent otrzymuje tylko jeden komplet. Natomiast drugi zamawiany jest po dokładnym dopasowaniu tego pierwszego.

Zapewnienie wystarczającego i odpowiednio dopasowanego nacisku. Chociaż dziecko może

W tym czasie pacjent powinien zakładać pierwszy komplet tak często, jak często jest to możliwe, a tymczasową odzież uciskową zakładać jedynie wtedy, gdy właściwy komplet jest w pralni. Kiedy pacjent ma już pełny drugi komplet właściwy odzieży uciskowej, wówczas nie powinien już używać tymczasowej odzieży. Z reguły odzież uciskowa powinna być wymieniana co około 2—3 miesiące, gdyż dzieci z niej wyrastają. Dłuższe noszenie odzieży uciskowej powoduje utratę przez nią właściwej, wymaganej siły nacisku, nawet pomimo jej dokładnego przylegania. Ponieważ kilka tygodni z reguły upływa między miarą a dopasowaniem, terapeuta nie powinien czekać z zamówieniem nowego kompletu odzieży uciskowej aż do mome17 Fizjoterapia pediatryczna

zakładać dobrze dopasowaną odzież uciskową (i przedtem mogło nosić tymczasową lub przejściową odzież uciskową), chociaż dokładnie stosuje się do wymaganych zaleceń jej użycia, to może się zdarzyć, że terapeuta będzie obserwował ciągły proces przerostu blizny oraz jej obkurczanie. Dlaczego tak się dzieje? Chociaż odzież uciskowa jest przeznaczona do wywierania wymaganej siły nacisku, to nie ma ona tej siły w stanie spoczynku. Dopiero po jej założeniu i dopasowaniu w zależności od powierzchni ciała i materiału, jak również z powodu innych czynników, odzież uciskowa będzie wyzwalała odpowiednią siłę naciskową. Kilka czynników wpływa na wielkość wymaganej siły nacisku. Charakterystyka powierzchni ciała, która wpływa na siłę nacisku, to: kontur (stosunek powierzchni wklęsłych do wypukłych), opór (stosunek powierzchni twardych do miękkich) i wielkość powierzchni, na które działają lub nie działają przeciwstawne siły. Terapeuta powinien być świadomy i powinien przewidywać wpływ tych czynników na stan i rozrost blizny, jak również i innych, wynikających z ruchów wykonywanych przez pacjenta.

257

Kontur (stosunek powierzchni wklęsłych do wypukłych). Jakkolwiek odzież uciskowa wykonywana na zamówienie zwykle dopasowuje się dobrze do wypukłych części ciała, takich jak przedramię lub łydka, to w przypadku anatomicznych wklęsłości tworzy rodzaj pomostu, jak na przykład na dłoni lub między łopatkami, a także w innych miejscach. Założona na te okolice odzież uciskowa będzie dawała zbyt małą siłę nacisku. Opór (stosunek powierzchni twardych do miękkich). Nacisk jest lepiej i łatwiej wywierany na twardsze powierzchnie ciała niż na miękkie. Twardsze powierzchnie ciała (powierzchnie skóry pokrywającej mięśnie lub kości, takie jak na przykład przednia część goleni) dają większy opór niż bardziej miękkie powierzchnie ciała (takie jak powłoki brzuszne lub udo). Na przykład palec naciskający udo dziecka napotyka opór dopiero po wciśnięciu go na głębokość około 25 mm. Przeciwstawne siły. Do wywołania odpowiedniej siły nacisku konieczne jest występowanie sił przeciwstawnych. Na przykład odzież uciskowa założona na dłoniową część przedramienia pozwala na powstanie sił przeciwstawnych na grzbietowej części przedramienia. Na niektórych powierzchniach ciała odzież uciskowa wywiera, jeśli w ogóle, bardzo małe przeciwstawne siły. Przykładem takich miejsc są okolice barków oraz błonowe przestrzenie międzypalcowe. Ponadto, wielkość siły nacisku zmniejsza się w kierunku dystalnym. Ruch. W każdym momencie wykonywania jakichkolwiek ruchów może zmieniać się wielkość siły, jaką wywiera odzież uciskowa. Skurcze mięśni i ruchy stawów mogą zmieniać kontury i twardość powierzchni ciała oraz wielkość sił naprężeń występujących w stosowanej odzieży. W jednym z badań [58] włożono czujnik uciskowy na grzbietową powierzchnię ręki pod elastyczną rękawiczkę typu Bio-Concept. W momencie wyprostowania palców założony czujnik pokazywał ciśnienie 19 mm Hg, natomiast w momencie ruchu zginania czujnik ten pokazywał ciśnienie 45 mm Hg. Wstawki. Z powodu powyższych czynników może zaistnieć konieczność zastosowania wsta-

258

wek w celu skompensowania nierównomiernego rozkładu sił nacisku odzież uciskowej na pewne powierzchnie ciała. Wstawka to materiał, który jest wkładany pod założoną odzież uciskową na daną powierzchnię ciała, co pozwala (razem z założoną odzieżą uciskową) na wywieranie dodatkowej siły nacisku na tę powierzchnię. Wstawki wykonane są z różnych typów materiałów. Najczęściej używa się Polycushion (Smith & Nephew Rolyan, Inc. PO Box 555, Menomonee Falls, WI 53052-0555), Aliplast 4E (Alimed Inc., 297 High Street, Dedham, MA 02026-9135), Otoform K (Dreze, Inc., Unna, Germany) i innych lub ich kombinacji. Rodzaj użytych materiałów zależeć będzie od właściwości powierzchni ciała i indywidualnej tolerancji pacjenta, jak również reakcji blizny na zastosowany materiał, stopnia dojrzałości blizny i od tego, jak i kiedy ten materiał ma być noszony. Zastosowanie materiału typu Otoform K daje dobre wyniki przy stosowaniu go na palcach stóp, ponieważ łatwo się modeluje w błoniastych przestrzeniach międzypalcowych oraz na konturach palców. Materiał Aliplast 4E (różnej grubości) modeluje się dobrze na barkach, ale ponieważ jest częściowo sztywny, może sprężynować w czasie poruszania się pacjenta, zmniejszając tym samym siłę nacisku na barki. Z tego powodu powinno się używać mniej sztywnych materiałów (lecz nie przesadnie), takich jak Polycushion w czasie dnia, natomiast Aliplast na noc. Inne metody stosowania ucisku. Odzież ucis-

kowa jest jedną z najpowszechniej używanych metod w celu wywierania nacisku na bliznę, jednak inne metody mogą być również mniej lub bardziej skuteczne lub mieć dodatkowe korzystne walory, takie na przykład jak łatwiejsze zakładanie lub mniejszy koszt ich wykonania. W przypadku małego oparzenia znajdującego się na kończynie, dwie warstwy dokładnie dopasowanych elastycznych pończoch oraz wstawka mogą być równie skuteczne, bardziej wygodne, tańsze i łatwiejsze do założenia, niż zastosowanie w tym miejscu odzieży uciskowej. W przypadku, kiedy na oparzoną powierzchnię dłoniową ręki założona jest szyna, nie jest zalecane zakładanie pod nią rękawiczki. Jeśli szyna jest

prawidłowo wykonana oraz gdy do jej zabezpieczenia użyto materiału Coban, to wówczas poza tym, że bez założonej rękawiczki jest ona lepiej dopasowana, może również zapewniać odpowiednią siłę nacisku, właśnie dzięki zastosowaniu materiału Coban. Zastosowanie przezroczystych plastikowych masek twarzowych było zaprezentowane w 1979 roku przez Riversa i wsp. [59] jako alternatywa dla elastycznych masek twarzowych używanych w celu kontroli rozrostu blizn na twarzy. Jak wynika z nazwy, przezroczyste plastikowe maski twarzowe są kawałkiem twardego, przezroczystego plastiku dopasowanego do twarzy pacjenta, przymocowywanego za pomocą odpowiednich przylepców. Maskę uzyskuje się w wyniku uformowania rozgrzanego plastiku na modelu (pozytywie) rysów twarzy pacjenta. Ten model (pozytyw) wykonany jest z odlewu (negatywu) twarzy pacjenta. Jakkolwiek odlew może być wykonany na twarzy osoby dorosłej przy całkowitej jej akceptacji (jak opisał to Rivers i wsp.), to u dzieci zaleca się wykonanie odcisku kształtu twarzy po ich uśpieniu. Odlew twarzy pacjenta może być wykonany, jeśli to możliwe, również na sali operacyjnej, przed wykonaniem zabiegu opracowania rany i(lub) przeszczepu skóry w miejscach innych niż szyja czy twarz. Korzyści ze stosowania przezroczystych plastikowych masek twarzowych w przeciwieństwie do elastycznych masek twarzowych są następujące: • Maska może być wykonana i założona na twarz pacjenta w ciągu 24 godzin. (Nie czeka się jak w przypadku elastycznej odzieży przez długi okres potrzebny na jej wykonanie i dostarczenie). • Terapeuta dokładnie może zobaczyć, w których miejscach siła nacisku jest prawidłowo rozłożona dzięki zaobserwowaniu stopnia zblednięcia blizny. Przezroczysta plastikowa maska twarzowa może być dopasowana przez terapeutę zgodnie z potrzebą zwiększenia lub zmniejszenia siły nacisku na odpowiednie powierzchnie twarzy. • Twarz pacjenta jest widoczna dla innych

ludzi i nie jest zakryta przez nieprzejrzystą maskę. • Przezroczysta plastikowa maska twarzowa z reguły nie wymaga stosowania dodatkowych wkładek. • Przezroczyste plastikowe maski twarzowe mogą powodować mniej problemów związanych ze wzrostem głowy oraz powstawaniem wady zgryzu, niż w przypadku stosowania masek elastycznych. Wady zakładania przezroczystych plastikowych masek twarzowych są następujące: • Koszt wykonania (czas poświęcony przez terapeutę, koszty związane z wykonaniem odlewu na sali operacyjnej, jeśli konieczne jest uśpienie pacjenta i jeśli nie jest wykonywany na nim inny zabieg) przezroczystej plastikowej maski twarzowej może znacznie przewyższać koszt wykonania maski elastycznej. • Chociaż oba typy masek często muszą być zmieniane, w miarę jak dziecko dorasta i w miarę zużywania się maski, koszty wykonania nowej przezroczystej plastikowej maski twarzowej są prawdopodobnie większe. • Przezroczyste plastikowe maski twarzowe nie są powszechnie stosowaną metodą postępowania, dlatego ich wykonanie jest możliwe w ograniczonej liczbie miejsc. • Plastik używany do wykonania przezroczystej maski twarzowej jest sztywny, pozwalając tylko na ograniczone ruchy mięśni twarzowych i często jej założenie ogranicza ruchomość żuchwy. • Przezroczysta plastikowa maska twarzowa przylega gorzej do powierzchni głowy niż maska elastyczna. (Jednak przezroczysta plastikowa maska twarzowa może być dodatkowo zamocowana lub zakładana zamiennie z maską elastyczną). • Pod przezroczystą plastikową maską twarzową skóra poci się znacznie bardziej, ponadto plastik może być gorzej tolerowany przez pacjenta niż materiał elastyczny. Problemy związane ze stosowaniem odzieży

uciskowej i wstawek. Chociaż nacisk wpływa na spłaszczanie, zmiękczanie i wygładzanie blizn,

259

to ze stosowaniem tej metody są związane potencjalne problemy i różnego rodzaju trudności. Mimo że odzież uciskowa ma odpowiednio wykonane otwory wentylacyjne, to jednak nie jest ona wygodna do noszenia, zwłaszcza latem. Niektóre dzieci są wrażliwe na materiał, z którego jest wykonana. W takich przypadkach można zastosować inny, delikatniejszy materiał pod zakładaną odzież uciskową. Jak omówiono wcześniej, mogą pojawić się również problemy ze zbyt ciasnym dopasowaniem odzieży uciskowej. Pacjent może wykonywać różne czynności codzienne, mając założoną odzież uciskową, jednak będzie mu ona utrudniała poruszanie się i zaburzała prawidłowe czucie skórne. Zakładanie odzieży uciskowej może przeszkadzać w czynnościach codziennych, a u małych dzieci w nauce codziennej toalety, gdyż ubiór jest z reguły zbyt ciasny i trudny do zdjęcia lub ponownego włożenia bez pomocy drugiej osoby. Również maski twarzowe mogą powodować powstawanie dodatkowych dźwięków, na przykład furczenia, i zakłócać normalny sen. Elastyczne przylepce podbródkowe mogą również powodować czasowe cofanie się żuchwy [60], a to — w połączeniu z unieruchomieniem szyi — może doprowadzić do deformacji zębów siecznych w szczęce i żuchwie [61]. Zakładanie elastycznych masek twarzowych może hamować wzrost głowy u bardzo małych dzieci [62], może również utrwalać nieprawidłowe ustawienie żuchwy [63]. Zarówno stosowanie elastycznych, jak i plastikowych masek twarzowych może wpływać niekorzystnie na wzrost twarzy [61]. Koszule elastyczne mogą spowodować hamowanie rozwoju klatki piersiowej [63], a zakładanie rękawiczek elastycznych może spowodować spłaszczenie fizjologicznego łuku dłoniowego [63]. Z drugiej jednak strony późne skutki oparzenia, a głównie blizny mogą powodować znacznie większe deformacje [62—64]. Zawsze, kiedy stosuje się maski twarzowe lub przylepce podbródkowe, należy kontrolować wzrost dziecka, wzrost jego twarzy i uzębienie. Jest kilka okolic na powierzchni ciała, na których zastosowanie odpowiedniej siły nacisku jest bardzo trudne. Niezwykle trudno zastosować odpowiednią siłę nacisku w okolicy krocza,

260

a zwłaszcza bardzo trudne jest to w przypadku, kiedy dziecko ma zakładane pieluchy. Stosowanie wkładek może również powodować różne problemy. Z tego powodu, że większość dostępnych wkładek nie ma otworów, w miejscach ich włożenia skóra będzie nadmiernie się pociła. Poza uczuciem dyskomfortu, zwiększone pocenie się będzie powodowało zaczerwienienia lub maceracje skóry, lub nawet jej uszkodzenia z powodu nadmiernego tarcia. Jest kilka sposobów na rozwiązanie tych problemów. Jednym z nich jest częste wyjmowanie wstawki. Innym rozwiązaniem jest stosowanie warstwy izolacyjnej z pończochy lub gazy pod wstawkę. Jeśli powstaną uszkodzenia skóry, to powierzchnia ta może być zabandażowana i odzież uciskowa może być nadal zakładana. W wyjątkowych przypadkach wstawka może być stale zakładana na bandaże. W czasie normalnego poruszania się wstawki mogą ześlizgiwać się z ich właściwego miejsca. Ponadto dzieci mogą również świadomie przesunąć wstawkę lub ją wyciągnąć.

Szynowanie Celem szynowania w czasie fazy rehabilitacji jest zachowanie lub zwiększenie zakresu ruchów (ryc. 7.13). Z reguły zostaje to osiągnięte dzięki zrównoważeniu przeciwdziałających sił wyzwalanych przez obkurczającą się bliznę, niedopuszczeniu do powstawania przykurczów oraz w wyniku zachowania odpowiedniej długości tkanek. Jeśli pacjent był w szynie w czasie ostrej fazy, to może już być ona za luźna, gdyż nie ma już tak masywnych opatrunków, na rozmiar których była ona dopasowywana. Schemat. Schemat szynowania będzie różny w zależności od potencjalnych skłonności pacjenta do powstawania przykurczów oraz utraty zdolności do poruszania się. Potencjał powinien się zmniejszać stopniowo w ciągu kilku miesięcy, w miarę jak blizna kończy proces dojrzewania. Jeśli po zdjęciu zakładanej szyny na okres około 2 godzin można zaobserwować znaczną utratę zakresu ruchów, wówczas znaczy to, że pacjent, przynajmniej na początku, będzie wymagał bardziej intensywnego szyno-

Ryc. 7.13. Niechirurgiczna korekcja blizny ściągającej poprzez zastosowanie szyn i odzieży uciskowej. A. Blizna ściągająca powodująca ograniczenie wyprostu w stawie łokciowym. B. Szyna założona na przednią powierzchnię kończyny górnej za pomocą opatrunku typu Coban. C. Widoczne zwiększenie zakresu ruchów w stawie oraz spłaszczenie i wygładzenie blizny około 24 godziny później. wania. W tym przypadku konieczne będzie zakładanie szyny na stałe z wyjątkiem czasu przerw, każda trwająca mniej niż 2 godziny, na ćwiczenia i inne czynności codzienne. Inni pacjenci mogą wymagać szynowania jedynie na krótkie okresy w ciągu dnia lub tylko na noc. Zakładanie. Szyny są zakładane na odzież uciskową. Wyjątki od tej reguły występują w momencie kiedy szyny, ustalając ciało w wymaganej pozycji, wywierają niepożądany nacisk

lub kiedy precyzyjne dopasowanie byłoby trudne do osiągnięcia i zachowania przy założonej odzieży uciskowej, jak to może się zdarzyć w przypadku zbyt małej ręki. W pierwszym przypadku szyna będzie założona bezpośrednio na skórę. W ostatnim przypadku szyna może być założona na rękawiczki lub nacisk może być przyłożony na grzbietową powierzchnię ręki po zastosowaniu gąbki, która razem z szyną musi być dodatkowo zabezpieczona bandażem ucis-

261

kowym. Bandaże elastyczne najlepiej służą do mocowania i zabezpieczania szyn w odpowiednim miejscu. Zapewniają one również nacisk, stąd mogą wpływać na miękkość, gładkość i spłaszczenie blizny. Mogą również dodać jakości dynamicznej statycznej szynie. Coban jest bardzo skutecznym materiałem stosowanym w celu zabezpieczenia szyn pediatrycznych i daje dodatkową korzyść, polegającą na tym, że jest trudny do zdjęcia przez dziecko. W tej fazie szyny powinny być wykonane na zamówienie i bardzo dobrze dopasowane. Dopasowanie pomaga w odpowiednim ułożeniu stawów, a ponadto zapewnia odpowiedni nacisk na bliznę. Zastosowanie łusek odlewowych. Celem stoso-

wania łusek u oparzonych dzieci — zarówno w fazie ostrej, jak i fazie rehabilitacji — jest utrzymanie odpowiedniej pozycji oparzonych miejsc w tych przypadkach, kiedy pozycja taka nie może zostać zachowana przy użyciu szyn. Na przykład przy unieruchamianiu stawów śródręczno-paliczkowych z pozostawieniem swobody ruchów stawów dystalnych [65]. Stałe zakładanie łusek jest skuteczną metodą w przeciwdziałaniu powstawaniu przykurczów zarówno u dorosłych, jak i dzieci z oparzeniami, u których inne sposoby odzyskania ruchomości były nieskuteczne, a leczenie tych pacjentów nie jest obciążone innymi powikłaniami [66—68]. Metoda ta zdaje także egzamin u pacjentów, u których szyny łatwo mogą przemieścić się lub być usunięte z miejsca założenia, lub u tych, u których inne metody — jak na przykład zakładanie szyn dynamicznych — nie może być stosowane [68]. Stałe stosowanie łusek może zapobiec lub zmniejszyć konieczność wykonywania późniejszych zabiegów rekonstrukcyjnych [67]. W momencie odzyskania ruchu po stałym stosowaniu łusek, ruch ten powinien być dalej zachowywany lub zwiększany zarówno przez dalsze stosowanie szyn lub łusek, a także dzięki wykonywaniu ćwiczeń zwiększających ruchomość. W zależności od stanu zdrowia pacjenta oraz od fazy leczenia łuski mogą być wykonane z gipsu lub materiałów syntetycznych.

262

Zakres ruchów Celem ćwiczeń ruchowych i innych czynności w czasie fazy rehabilitacji jest zachowanie lub zwiększenie zakresu ruchów dzięki utrzymaniu prawidłowej elastyczności blizny i możliwości jej rozciągania oraz w wyniku przeciwdziałania powstającym siłom obkurczającym bliznę. Ćwiczenia ruchowe i inne wykonywane czynności pomagają również zachować równowagę mięśniową. Ocena. Odzież uciskowa powinna być zdejmowana zarówno przed oceną zakresu ruchów, jak również przed oceną możliwości pacjenta do wykonywania ćwiczeń ruchowych. Odzież uciskowa może ograniczać czynne i bierne ruchy stawów. Dopiero po jej zdjęciu terapeuta może obejrzeć bliznę, a także dokładnie ocenić, czy ograniczenia ruchomości są spowodowane przez nieelastyczne tkanki blizny czy przez zakładaną odzież uciskową. Tak jak w przypadku innych chorób, pomiar goniometrem jest preferowaną metodą oceny zakresu ruchów u dziecka. Oceniając go w czasie fazy rehabilitacji, terapeuta powinien ocenić zakres ruchów biernych i czynnych poszczególnych stawów, jak również całkowitą czynną i bierną ruchomość kilku stawów naraz. Możliwe jest na przykład u dziecka stwierdzenie pełnego zakresu czynnego i biernego ruchu zgięcia w stawie ramiennym badanym przy zgiętym stawie łokciowym, natomiast z powodu blizny ściągającej ruch zgięcia stawu ramiennego, badany przy stawie łokciowym wyprostowanym, będzie wówczas ograniczony. Terapeuta powinien także obserwować jakość poruszania się oraz sposób wykonywania badanego ruchu. Na przykład dziecko z oparzeniem okolicy przedniej klatki piersiowej będzie często chodziło z wysuniętymi do przodu barkami i z ograniczeniem rotacji tułowia. Zakres wykonywania ćwiczeń czynnych. Przed

rozpoczęciem ćwiczeń czynnych pomocne jest wcześniejsze natłuszczenie i rozmasowanie tkanki bliznowatej wzdłuż lub naokoło ćwiczonego stawu. Zwłaszcza w przypadku dzieci młodszych skuteczne jest włączanie do ćwiczeń interesujących dziecko zabaw, których wykony-

wanie zmusza jednocześnie do ćwiczeń zwiększających zakres ruchów. Koszykówka, na przykład, jest zabawą wskazaną w celu ćwiczenia zgięcia barków, podczas gdy jazda na rowerze poszerza zakres ruchów zginania i prostowania w stawach biodrowych i kolanowych. Ćwiczenia bierne i zajęcia zwiększające zakres

ruchów. Dzieci z oparzeniami są kaleczone bardzo często przez zbyt gwałtowne lub nadmierne ćwiczenia bierne. Właściwa ocena i doświadczenie terapeuty w tym zakresie są niezbędne do określenia, którzy pacjenci są kandydatami do biernych ćwiczeń ruchowych. Ważna jest przede wszystkim poprawność wykonywania tych ćwiczeń. Jeśli są jakiekolwiek ograniczenia ruchów biernych, to przed rozpoczęciem ich wykonywania terapeuta powinien dołożyć wszelkich starań do zwiększenia zakresu ruchomości w stawach przez wcześniejsze odpowiednie ułożenie lub zastosowanie odpowiedniego nacisku. Ruch w danym stawie może być ograniczony z tego powodu, że miejsce to nie było unieruchomione przez zbyt długi okres lub szyna była nieprawidłowo zakładana. Także niektóre stawy z ograniczeniem wyprostu, szczególnie stawy kolanowe i łokciowe, powinny być unieruchamiane na stałe. Trudne dla terapeuty (i bolesne dla pacjenta) jest nadmierne rozciąganie twardych tkanek bliznowatych. Zmiękczenie blizny dzięki zwiększeniu nacisku na nią może pomóc zwiększyć zakres ruchów bez wykonywania ćwiczeń biernych. Na przykład przed ustaleniem programu ćwiczeń biernych, w celu uzyskania odwodzenia barku u dziecka z oparzeniem w okolicy przedniej pachowej, terapeuta powinien najpierw spróbować zmiękczyć bliznę w tym miejscu przez zastosowanie większego nacisku i(lub) włożenie odpowiedniej wstawki. W momencie, kiedy próba zmiękczenia blizny powiedzie się, zakres ruchów może zwiększyć się samoistnie. Szczególnie praktyczne jest natłuszczanie i masowanie blizny przed wykonywaniem ćwiczeń biernych. Skóra sucha może pękać przy nadmiernym jej naciąganiu, a wykonany wcześniej masaż może zmiękczyć tkanki i ułatwić dalsze wykonywanie ćwiczeń biernych. Terapeuta może próbować rozciągać bliznę na jej

całej długości (wielostawowo) lub tylko nad jednym ze stawów. Powinien wykonywać ćwiczenia rozciągania aż do punktu lekkiego oporu i starać się zachowywać w trakcie ćwiczeń zakres rozciągnięcia aż do momentu, kiedy opór ten nie jest już wyczuwalny. Należy rozciągać bliznę do tego momentu, aż na jej powierzchni zauważyć będzie można zblednięcie. Jeśli podczas ćwiczeń takie zblednięcie, nawet niewielkiego stopnia, nie pojawi się, znaczy to wówczas, że ćwiczenia rozciągania wykonywane przez terapeutę w celu zwiększenia ruchomości są prowadzone w niewystarczający sposób. Z drugiej jednak strony, nadmierne rozciąganie blizny może powodować niepotrzebny ból u pacjenta, a terapeuta takim postępowaniem może rozerwać lub uszkodzić tkanki, co w konsekwencji prowadzi do powstania procesu zapalnego, który w końcu daje jeszcze większy miejscowy proces bliznowacenia. Uzyskana poprawa zakresu ruchów po ćwiczeniach biernych powinna być utrzymywana dzięki włączeniu dalszego cyklu ćwiczeń czynnych i zachowana w wyniku odpowiedniego ułożenia (ryc. 7.14).

Ryc. 7.14. Zabawy odpowiednie do wieku poprawiające czynny zakres ruchów ręki. Dziecko jest między 1. a 2. tygodniem po wykonanym przeszczepie, ma założony elastyczny mankiet opatrunkowy oraz tymczasowe uciskowe rękawice wykonane z lycry.

263

Stosowana do stabilizacji szyna powinna być dopasowywana do zwiększającego się zakresu ruchów. Ćwiczenia bierne powinny być również poszerzone o ułożenia korekcyjne dziecka. Ćwiczenia bierne mogą być przeciwwskazane u pacjentów, u których rana jest duża i której gojenie może komplikować się przez stosowanie nadmiernego rozciągania. Również niektóre blizny mogą być zbyt stare, żeby uzyskać wyraźną poprawę w ruchomości podczas wykonywania ćwiczeń biernych. Istnieje kilka dodatkowych metod, takich jak zastosowanie parafiny lub sprzętu do ćwiczeń biernych ruchowych, które mogą być skuteczne w zwiększaniu zakresu ruchomości. Omówione one zostały w podrozdziale zatytułowanym „Metody terapeutyczne".

Dzieci z małymi oparzeniami zwykle powracają do funkcjonalnej niezależności odpowiedniej do swojego wieku w ciągu 1—2 tygodni po wypisaniu ich ze szpitala i zwykle nie wymagają ćwiczeń czynności codziennych. Natomiast dzieci z cięższymi oparzeniami mogą mieć kłopoty z powodu utrzymujących się otwartych ran, zmniejszenia się zakresu ruchów lub ograniczeń hamujących ich rozwój psychoruchowy z powodu stosowania odzieży uciskowej lub zakładania szyn. Problemy związane z czynnościami codziennymi mogą również być związane z zaburzeniami lub osłabieniem czucia [69]. Terapeuta powinien zapewnić pomocny sprzęt rehabilitacyjny oraz naukę tych czynności w miarę potrzeb dziecka. Najpierw powinien jednak próbować poprawić te możliwości funkcjonalne dziecka, które mogą wpływać ujemnie na jego niezależność czynnościową, takie jak zmniejszony zakres ruchów.

będących w stadium katabolizmu w czasie ostrej fazy. Większość dzieci z mniejszymi oparzeniami ma zwykle mniej kłopotów, a ich powrót do zdrowia oraz całkowitej wydolności układu sercowo-naczyniowego trwa zazwyczaj bardzo krótko. W czasie wczesnej fazy rehabilitacji dzieci z większymi oparzeniami mogą się łatwo męczyć. Tacy pacjenci będą wymagali wykonywania w pierwszej kolejności ćwiczeń wzmacniających wydolność układu krążenia. Ćwiczenia te muszą być zaplanowane odpowiednio do wieku dziecka, miejsca oparzenia oraz do możliwości wykorzystania sprzętu rehabilitacyjnego do ćwiczeń układu sercowo-naczyniowego. Dotychczas wykonano tylko kilka badań na oparzonych dzieciach. Jedno z nich z wykorzystaniem bieżni ruchomej oceniało powysiłkowy stan wydolności układu krążenia u oparzonego pacjenta [70]. Badanie dowiodło, że pacjenci, którzy byli rok lub dłużej po oparzeniu, mieli większą wytrzymałość o jeden przedział pomiarowy (około 3 minuty) niż pacjenci, u których okres od powstania oparzenia do wykonania tego badania nie przekroczył jednego roku. Wartości badanej sprawności fizycznej u pacjentów mierzone każdego roku, ale rozpoczęte po roku od oparzenia, wykazywały bardzo małe zmiany. Wyniki badań sprawności fizycznej w czasie pierwszego roku od oparzenia są mniejsze u pacjentów, u których oparzenia zajmują powierzchnię większą niż 40% ciała i u których wykonane było wycięcie powięzi (zamiast plastyki techniką Z) lub mieli rozpoznany wziewny typ oparzenia. Po pierwszym roku od oparzenia, pomimo tych zaburzeń, wszystkie badane dzieci z oparzeniami z reguły powracały do zdrowia i całkowitej sprawności fizycznej, z wyjątkiem tych z rozpoznanym oparzeniem wziewnym, którzy nigdy nie osiągali swojej sprawności fizycznej sprzed okresu oparzenia.

Wydolność i adaptacja układu krążenia

Metody terapeutyczne

Pacjenci leczeni przez długi czas z reguły tracą masę mięśniową oraz zmniejsza się wydolność ich układu krążenia. To osłabienie może być szczególnie widoczne u oparzonych pacjentów

Chociaż zostało udokumentowane zastosowanie z dobrym skutkiem niektórych metod u dorosłych oparzonych pacjentów, to istnieje tylko kilka doniesień na temat specjalnych metod

Czynności codzienne

264

terapeutycznych u oparzonych dzieci. Co więcej, kilka z tych metod jest przeciwwskazanych do stosowania u dzieci. Na przykład zabiegi z wykorzystaniem ultradźwięków mogą być stosowane u dorosłych pacjentów w celu zwiększenia zakresu ruchów [71], ale zastosowanie ultradźwięków u dzieci przy nasadach kości długich jest przeciwwskazane. Jest zaledwie kilka metod, które są powszechnie wykorzystywane u oparzonych pacjentów i które mogą być zastosowane także u dzieci. Stosowanie parafiny i stałego rozciągania.

Parafina i stosowanie stałego rozciągania zwiększa podatność kolagenu na jego wydłużanie, poprawia elastyczność skóry, zmniejsza uczucie dyskomfortu w stawach i zwiększa zakres ruchomości stawów [72]. Ponieważ oparzeni pacjenci mają zmniejszoną tolerancję skóry na ciepło i nadwrażliwość na podwyższoną temperaturę, a ponadto — szczególnie w przypadku dzieci — okazują większy strach przed oparzeniem, parafina jest schładzana przed jej zastosowaniem. (U pacjentów ze szczególną nietolerancją lub strachem przed ciepłem, zaburzeniami czucia powierzchownego, otwartymi ranami lub delikatną skórą wykonywanie zabiegów z zastosowaniem parafiny i stosowanie stałego rozciągania jest przeciwwskazane). Parafina jest zmieszana z olejem mineralnym, a temperatura jej jest obniżona do około 50°C lub niższej. Staw może być rozciągnięty zarówno przy zastosowaniu odpowiedniej szyny lub ręcznie i dopiero wówczas zanurzony do parafiny. Parafina może być również nakładana bezpośrednio na dane miejsce [74] lub za pomocą szorstkiej siateczkowatej gazy zanurzanej w niej i zakładanej na staw. Po tak wykonanym zabiegu można wykonać delikatne ćwiczenia naciągania tego miejsca lub ćwiczenia czynne. Stałe wykonywanie ruchów biernych. Sprzęt

rehabilitacyjny do stałego ćwiczenia ruchów biernych u pacjentów po oparzeniach zyskuje szeroką akceptację [75]. Może być on zastosowany zarówno w fazie ostrej, jak i fazie rehabilitacji. Chociaż jego zastosowanie u dorosłych pacjentów było przebadane i udokumentowane [76, 77], większość tych urządzeń nie ma zastosowania u dzieci. Jedynie niektóre rodzaje

sprzętu mogą być przydatne dla starszych dzieci i młodzieży. Pewna grupa naukowców [76] w swoim badaniu dotyczącym zastosowania sprzętu rehabilitacyjnego do stałego ćwiczenia ruchów biernych u pacjentów z oparzeniami rąk wykazała, że najbardziej widoczne wyniki po zastosowaniu takiego sprzętu są u osób, u których oparzenia zajmują różne powierzchnie kinetyczne ciała (idealnym rozwiązaniem byłoby, gdyby urządzenie do stałego ćwiczenia ruchów biernych było zastosowane na jedną z kończyn, podczas gdy drugą ćwiczyłby terapeuta). Dobre wyniki uzyskano także u pacjentów w stanie śpiączki oraz tych, u których ograniczony zakres ruchów w stawach jest spowodowany wyzwalanym w czasie ruchu bólem, strachem lub ograniczenia ruchów wynikają z powstałych obrzęków. Takie czynniki muszą także być brane pod uwagę przy zastosowaniu sprzętu rehabilitacyjnego do stałego ćwiczenia ruchów biernych u pacjentów, którzy mają oparzenia w innych częściach ciała. Chociaż zastosowanie sprzętu do stałego ćwiczenia ruchów biernych jest skutecznym, dodatkowym zabiegiem rehabilitacyjnym, jednak wiele z tych urządzeń nie ma działania dostosowanego do ćwiczenia ruchów w ich pełnym wymaganym zakresie.

Inne zabiegi terapeutyczne Żel silikonowy. Opatrunki nasączone żelem silikonowym do miejscowego stosowania były używane na przerosłe blizny w Europie od połowy lat osiemdziesiątych. Badanie kontrolne [78] wykonane w Stanach Zjednoczonych donosi o znaczących korzyściach w poprawie zakresu ruchów u pacjentów z przykurczem stawu łokciowego, którzy byli leczeni zarówno z zastosowaniem żelu silikonowego oraz odpowiedniego zestawu ćwiczeń w porównaniu z tymi, którzy byli leczeni tylko samymi ćwiczeniami. Inne badania kontrolne [79], badające zastosowanie chusteczek z żelem silikonowym w leczeniu przerostu blizn u dorosłych, potwierdziły poprawę w stosunku do jednego lub kilku kryteriów dotyczących utkania blizny, jeśli chodzi o takie cechy jak: kolor, grubość, twardość, uczucie swędzenia i (gdzie było możliwe do

265

zbadania) ocena zakresu ruchów w czasie klinicznego badania. Stwierdzono również wzrost elastyczności blizny dzięki obiektywnemu wykonaniu pomiaru — elastometrii. U badanych pacjentów, u których blizny wykazywały poprawę, opatrunki z żelem silikonowym były zakładane na przynajmniej 12 godzin w ciągu dnia przez okres 4 tygodni. Poprawa była zauważalna po drugim tygodniu. Mechanizm działania opatrunków z żelem silikonowym pozostaje nie znany. Co więcej, okazało się, że zapewnienie prawidłowego położenia opatrunku z żelem silikonowym w danym miejscu nie wymagało zastosowania żadnego dodatkowego nacisku. Zwrócono uwagę na pewne kłopoty związane z zastosowaniem tych opatrunków, chodzi tu o zaczerwienienie i macerację skóry [79]. Inne doniesienie na temat ich zastosowania na blizny u oparzonych dzieci [80] pokazało jeszcze jeden znaczący problem. Chodzi tu o małą trwałość tych opatrunków, zwłaszcza u bardzo ruchliwych dzieci, co podrażało koszty leczenia. Zabiegi uwolnienia powięzi mięśniowej. Brak

jest jak dotychczas badań dotyczących zabiegu uwalniania powięzi mięśniowej u oparzonych pacjentów. Jedynie doświadczeni terapeuci mogą stosować ten zabieg u oparzonych pacjentów, u których zbyt duża głębokość i rozmiar uszkodzenia mają niekorzystny wpływ na bliznę. Problemy związane z powstawaniem blizny mogą być możliwe do usunięcia dzięki właśnie zastosowaniu zabiegu uwolnienia powięzi mięśniowej . Hipoterapia. Hipoterapia lub inaczej terapeutyczna jazda na koniu też była używana u dzieci z oparzeniami. Hipoterapia może wpływać na zwiększenie zakresu ruchów i siły mięśniowej oraz poprawić sprawność podczas wykonywania ciekawych zajęć, które mogą także poprawić samopoczucie i pewność siebie u oparzonego dziecka. Basen. Pływanie może być również stosowane w leczeniu oparzonych dzieci. Celem tej terapii jest wykorzystanie zajęć zabawowych w basenie dla zwiększenia siły, wytrzymałości oraz zwiększenie zakresu ruchów w środowisku wodnym, co dodatkowo zmniejsza także ból.

266

Uwagi na temat rozwoju psychoruchowego Wpływ oparzenia na rozwój psychoruchowy dziecka był do tej pory rzadko badany. Prowadzone obecnie badania [82] na 12 oparzonych dzieciach, które były objęte testem Denver (the Denver Developmental Screening Test) uwidoczniły opóźnienia w stosunku do 6 kryteriów. U dzieci z największymi obrażeniami opóźnienie rozwoju psychoruchowego było najbardziej wyraźne. Chociaż u większości dzieci opóźnienie to dotyczyło głównie sfery ruchowej, opóźnienie było również widoczne w adaptacji funkcjonalnej dziecka oraz u pięciu badanych dzieci w sferze zachowań personalno-socjalnych. Żadne z badanych dzieci nie miało stwierdzonych opóźnień, jeśli chodzi o rozwój mowy. Wnioski, jakie wypływały z tej pracy, były takie, że to rodzice są w stanie najlepiej ocenić ewentualne opóźnienie rozwoju psychoruchowego u swojego dziecka, a specjalista rehabilitacji opierając się na ich spostrzeżeniach powinien ewentualnie włączyć do swojego planu leczenia zabiegi stymulujące rozwój psychoruchowy. Poza stosowanym kryterium wpływu ciężkości obrażeń na rozwój psychoruchowy dziecka, praca ta nie oceniała żadnych innych specyficznych czynników mających wpływ na opóźnienie rozwoju psychoruchowego u oparzonego dziecka. Badanie było ograniczone jedynie do dzieci we wczesnym etapie ich leczenia, dlatego nie jest znany dokładny dalszy przebieg i czas trwania ich zaburzeń rozwojowych. Nie zawsze pobyt i leczenie szpitalne dzieci wpływa niekorzystnie na ich rozwój psychoruchowy. Zawsze, kiedy jest to możliwe, w trakcie pobytu dziecka w szpitalu należy nakłaniać je do asystowania przy zabiegach pielęgnacyjnych lub do samodzielnego ich wykonywania oraz do samodzielnego wykonywania czynności codziennych, a w miarę możliwości włączać je do różnego typu zabaw i innych zajęć odpowiednich do jego grupy wiekowej. Poza tymi zabawami i zajęciami, prowadzone jest dalsze leczenie dziecka, wykonywane są różne zabiegi, mające ułatwić pielęgnację i ulżyć mu w jego cierpieniu, lecz nierzadko powodujące u niego fizyczny lub psychiczny stres. Ponadto separa-

cja dziecka od rodziny oraz pomocy najbliższych może wpływać negatywnie na jego rozwój psychoruchowy. Na przykład starsze dzieci, które przedtem potrafiły same załatwiać swoje potrzeby fizjologiczne, muszą znowu mieć zakładane pieluchy, a te które były już odstawione od butelki, muszą być karmione ponownie przez smoczek. Kiedy dziecko jest wypisywane ze szpitala, rodzice mogą skarżyć się, że utraciło ono te wszystkie zdolności, nad których osiągnięciem tak ciężko pracowali. Takie opóźnienie jest zwykle tymczasowe, a wcześniej nabyte umiejętności są zwykle odzyskiwane po powrocie dziecka do domu i rozpoczęciu przez nie wykonywania tych samych zajęć co poprzednio. Badanie rozwoju dziecka w czasie ostrej fazy może nie odzwierciedlać prawidłowego obrazu jego rzeczywistego rozwoju psychoruchowego z powodu tymczasowej regresji, bólu lub zmniejszonej chęci do współpracy. Faza rehabilitacji może być odpowiednim okresem na przeprowadzenie pełnej oceny poziomu rozwoju psychoruchowego dziecka oraz rozpoczęcie specyficznego leczenia. Dzieci, które były ofiarami przemocy, lub dzieci zaniedbane mogą mieć także opóźniony rozwój psychoruchowy, chociaż zwykle takie opóźnienie było stwierdzane jeszcze przed powstaniem oparzenia. Jak zostało omówione, leczenie w czasie fazy rehabilitacji może również ograniczać wykonywanie lub nabywanie umiejętności wykonywania czynności odpowiednich do wieku dziecka. Czucie oraz poruszanie się może być ograniczone ze względu na zastosowanie odzieży uciskowej . Założone szyny mogą ograniczać ruchy, stąd dziecko nie będzie w pełni samodzielne w wykonywaniu czynności codziennych. Ponieważ dziecko może nie potrafić samodzielnie włożyć lub zdjąć odzieży uciskowej, stąd samodzielność w załatwianiu swoich codziennych potrzeb fizjologicznych może być opóźniona i dziecko będzie potrzebowało jeszcze pomocy.

Powrót do szkoły Jeśli oparzone dziecko jest w wieku szkolnym, zaplanowanie jego powrotu do szkoły powinno być rozpoczęte wcześnie, jeszcze w czasie jego

pobytu w szpitalu. Utrzymywanie kontaktu z nauczycielem oraz z kolegami z klasy przez pisanie do siebie kartek pocztowych, rozmowy telefoniczne, wideo, a kiedy to możliwe przez wizyty pomoże dziecku w przygotowaniu się do powrotu do szkoły i zajęć lekcyjnych. Niektóre szpitale mają dodatkowo zespoły wychowawców. Dzieci, które były oparzone na rok lub więcej przed rozpoczęciem nauki w szkole, szczególnie jeśli było to rozległe oparzenie, mogą skorzystać z programu przygotowującego. Celem programu przygotowującego jest ułatwienie dziecku jego fizycznego, emocjonalnego oraz socjalnego przygotowania do powrotu do szkoły. Informuje się nauczycieli, kolegów i koleżanki z klasy, co się stało oparzonemu dziecku. Dodatkowo może być przekazana informacja dotycząca wyglądu dziecka po oparzeniu oraz wytłumaczona konieczność używania przez nie sprzętu terapeutycznego, takiego jak odzież uciskowa lub szyny. Program przygotowujący dziecko do powrotu do szkoły może również zapewnić mu większą pomoc (np. może zmniejszyć jego lęk oraz poprawić jego samopoczucie i pewność siebie dzięki opisywaniu go jako bohatera). Program obejmuje także praktyczną informację dla nauczycieli w szkole, dotyczącą zakładanych przez dziecko szyn i odzieży uciskowej, oraz informację dotyczącą zakresu i możliwości udzielania mu niezbędnej pomocy przy wykonywaniu czynności codziennych oraz takich zajęć jak pisanie, poruszania się na terenie szkoły oraz korzystanie z toalety. Są różne rodzaje programów przygotowujących dziecko do powrotu do szkoły, a fizjoterapeuta z reguły odgrywa znaczącą rolę w takim programie. W niektórych programach przygotowujących dziecko do powrotu do szkoły są wykorzystywane teatrzyki lalek, wideo, zabawy oraz wizyty w szkole dziecka wytypowanych osób z personelu szpitala. Tematy, które mogą być wykorzystane w programie przygotowującym dziecko do powrotu do szkoły, mogą dotyczyć: • co dokładnie stało się oparzonemu dziecku wraz z informacją o jego leczeniu, • zapobieganie oparzeniom i pierwsza pomoc,

267

• • • •

niezakaźna natura oparzeń, zastosowanie odzieży uciskowej i szyn, blizny, niewłaściwe zachowanie polegające na dokuczaniu takiemu dziecku lub niepotrzebnym wpatrywaniu się, • fakt, że oparzone dziecko jest wciąż tym samym dzieckiem, tylko ma zmieniony wygląd, • możliwość włączenia dziecka we wszystkie lub w większość zajęć, jakie wykonywało przed oparzeniem, • co mogą zrobić jego koledzy lub koleżanki, żeby mu pomóc. Pożądana jest obecność oparzonego dziecka oraz rodziców w tym programie. Terapeuta pracujący na oddziale oparzeniowym powinien współpracować z terapeutą szkolnym w celu określenia potrzeb pacjenta w szkole oraz omówienia z nim dalszego programu terapeutycznego. Terapeuta powinien poinformować nauczyciela oraz pielęgniarkę szkolną o sposobie zakładania odzieży uciskowej oraz szyn, o potrzebach związanych z wykonywaniem przez dziecko czynności codziennych oraz o innych związanych z nim problemach.

Kolonie dla oparzonych dzieci Tak jak w przypadku kolonii dla dzieci z innymi chorobami oraz porażeniami (np. kolonie dla dzieci z cukrzycą, kolonie dla dzieci z rozszczepem kręgosłupa itd.) organizowanych jest w Ameryce Północnej więcej niż dwanaście różnych typów kolonii dla oparzonych dzieci, które oferują szeroki program. Kilka z tych kolonii jest koordynowanych przez terapeutów, czasami terapeuci są na nich zatrudnieni lub jedynie proszeni o przygotowanie programu leczenia, lub do pomocy przy wykonywaniu niektórych zabiegów. Celem większości kolonii jest zapewnienie bezpiecznego odpoczynku na wolnym powietrzu, zapewnienie dzieciom z oparzeniami wzajemnych kontaktów, w celu poprawienia samopoczucia, zdobywania nowych umiejętności i bawienia się.

268

Zabiegi kosmetyczne Wykonywanie korekcyjnych zabiegów kosmetycznych jest stosowane u oparzonych dorosłych pacjentów i może być również wykonywana u pacjentów w wieku dorastania i niekiedy u dzieci. Niektórzy pacjenci mogą mieć wszczepiane kawałki owłosionej skóry lub protezy uszu. Co najmniej jedno centrum medyczne [83] prowadzi nie tylko kursy dotyczące zastosowania kosmetyki upiększającej, a również udziela instrukcji na temat jej aspektów psychosocjalnych.

Faza zabiegów rekonstrukcyjnych Dojrzała blizna jest zwykle niepodatna na prowadzone leczenie zachowawcze, które ma na celu zmniejszenie jej przerostu i obkurczenia. Jedynie zabieg chirurgiczny jest skutecznym rozwiązaniem w tych przypadkach. U tych pacjentów, u których wykonane w czasie ostrej fazy zamknięcie rany pooparzeniowej spowodowało późniejsze niezadowalające wyniki kosmetyczne i funkcjonalne, może zaistnieć konieczność wykonania kolejnego zabiegu chirurgicznego. Dziecko w momencie zakończenia leczenia może mieć pełny zakres ruchów i być wypisane do domu. Jednak po pewnym okresie mogą powstać u niego przykurcze z powodu tego, że tkanka bliznowata lub przeszczepiona skóra nie rosną wraz z tempem wzrostu dziecka i mogą powodować powstanie ograniczeń ruchowych. Niektóre zabiegi rekonstrukcyjne dają lepsze wyniki wówczas, kiedy są wykonywane w określonym czasie lub wieku. Dzieci badane są regularnie w czasie ich wzrostu i dojrzewania w celu wyznaczania najbardziej odpowiedniego czasu do wykonania chirurgicznego zabiegu rekonstrukcyjnego. Chirurgiczne zabiegi rekonstrukcyjne są często odkładane aż do momentu całkowitej dojrzałości blizny poza przypadkami, w których przykurcze ograniczające zakresy ruchów nie mogą być już skorygowane. Po wykonanym zabiegu rekonstrukcyjnym pacjent będzie niekiedy wymagał terapii podobnej do wykonywa-

nej w opisanej wcześniej fazie rehabilitacji. W wielu przypadkach przebieg tego postępowania terapeutycznego jest często krótszy i mniej intensywny.

Problemy psychosocjalne W zależności od tego, czy oparzenie jest duże czy małe, może stwarzać krótkotrwałe lub długotrwałe trudności zarówno dziecku, jak i jego rodzinie. Jakkolwiek wiele oparzeń jest przypadkowych, jednak rodzice dziecka czują zawsze swoją ogromną winę w tym przypadku. Często jeden rodzic wini drugiego za to, co się przydarzyło ich dziecku. Ponieważ rodzic czuje się winny, właściwa dyscyplina leczenia oparzonego dziecka może nie być utrzymana, kiedy dziecko będzie leczone w domu. Zwykle cała rodzina będzie dotknięta tym problemem w ten czy inny sposób. Rodzeństwo oparzonego dziecka może czuć się zaniedbane lub urażone tym, że rodzice całą swoją uwagę poświęcają nie im, tylko oparzonemu dziecku. Poza tym leczenie dziecka po oparzeniu może obciążyć znacznie budżet domowy. Konieczna staje się pielęgnacja w domu oraz chodzenie na wizyty kontrolne do szpitala, co może być również stresujące. Oparzone dziecko ma również wiele powodów do niezadowolenia. Na przykład musi znosić częste dokuczanie mu ze strony innych oraz krępujący wzrok osób patrzących się na nie. Może czuć się załamane z powodu wypadku, który mu się przydarzył, i leczenia, któremu musiał się poddać. Terapeuta powinien znać wszystkie reakcje i odczucia dziecka, powinien dodawać mu odwagi i podtrzymywać go na duchu. W razie potrzeby powinien skierować pacjenta i jego rodziców do odpowiednich specjalistów. Jest wiele grup samopomocy i opieki, które oferują szeroki zakres pomocy osobom po oparzeniach i ich rodzinom. Wśród nich jest grupa The Phoenix Society, Inc. (11 Rust Hill Road, Levittown, PA 19056; 215-946-BURN lub 1-800-888-BURN), która ma listę miejscowych oddziałów lub innych organizacji samopomocy, które udostępnia na prośbę.

Funkcja skóry Jak opisano wcześniej, w momencie kiedy skóra jest znacznie uszkodzona lub zniszczona, jej funkcja może być zaburzona. W czasie ostrej fazy kilka funkcji, takich jak: ochrona przed infekcjami i regulacja gospodarki wodno-elektrolitowej są uszkodzone w pierwszej kolejności. Pozostałe funkcje, takie jak regulacja temperatury, mogą być zaburzone zarówno w fazie ostrej, jak i w czasie gojenia. Inne funkcje skóry mogą być trwale uszkodzone. Poza tym może ulec zmianie naturalny kolor skóry. Przeszczepy skóry mają tendencję do przebarwień, natomiast tkanka bliznowata nie zawiera pigmentu. Tego typu zmiany koloru skóry są trwałe. (Niektóre typy niepełnościennych oparzeń mogą goić się, pozostawiając na swojej powierzchni miejsca o zmniejszonej pigmentacji lub z całkowitym brakiem pigmentu. Takie zmiany zabarwienia skóry mogą być usuwane chirurgicznie [84]). Włosy nie będą wyrastały w miejscach, gdzie są uszkodzone mieszki włosowe. Kosmetyczna rola włosów, zwłaszcza jeśli chodzi o skórę głowy, może być przywrócona tylko przez wykonanie zabiegu chirurgicznego. Paznokcie są często uszkodzone lub zniszczone w przypadku głębokich oparzeń na rękach i stopach. Uszkodzenie lub zniszczenie gruczołów łojowych i potowych może prowadzić do wysuszenia skóry, co wymaga często zewnętrznego jej nawilżania. Tkanka blizny i przeszczep skóry nie są tak wytrzymałe jak normalna skóra. Wytrzymałość blizny stanowi około 70% wytrzymałości nie uszkodzonej skóry [85]. Często te same uderzenia i zadraśnięcia, które wytrzymuje normalna skóra, mogą powodować pęknięcia tkanek blizny lub przeszczepu skóry. Nietolerancja podwyższonej temperatury z powodu osłabionego pocenia się na powierzchni blizny może być problemem u pacjentów z głębokimi niepełnościennymi i pełnościennymi oparzeniami obejmującymi dużą powierzchnię ciała. Badanie [50] pocenia się u pacjentów z zagojonymi ranami uwidoczniło zmniejszoną

269

liczbę gruczołów potowych w przerośnięte] tkance bliznowatej, jednak stwierdzono, że pozostałe gruczoły potowe znajdujące się w miejscu oparzenia wytwarzały proporcjonalnie większe ilości potu, niż te znajdujące się w normalnej skórze. Badania czucia w przeszczepionej skórze i zagojonych ranach oparzeniowych dały niejednoznaczne wyniki i tylko kilka z nich dotyczyło dzieci. Jedno z badań [86] dotyczące utraty czucia na powierzchni, gdzie był wykonany przeszczep skóry u oparzonych dorosłych pacjentów, wykazało zmniejszenie lub brak czucia w tych miejscach. Poza tym pacjenci często skarżyli się na zwiększoną wrażliwość skóry na działanie niskich temperatur. Okazało się, że to osłabienie czucia rzadko decydowało u tych pacjentów o długotrwałej upośledzonej ocenie czucia. Zaburzenia czucia zależą w największym stopniu od głębokości uszkodzenia. Wniosek z innego badania [87] był taki, że ten sam typ przeszczepu może dawać różne stopnie unerwienia w zależności od głębokości i rozmiaru uszkodzenia, powikłań związanych z gojeniem się rany oraz od ilości powstałej tkanki bliznowatej. Badania [69] czucia dotyku u oparzonych dzieci dowiodły, że punkty lub powierzchnie badane na obszarze oparzenia miały różne i często zmniejszone czucie w porównaniu z tymi badanymi odpowiednio po drugiej nie oparzonej stronie. W 60% przypadków pacjenci mieli jeden lub więcej problemów związanych z wykonywaniem czynności codziennych spowodowanych zaburzeniami czucia dotyku. Badania dowiodły, że wszystkie dzieci dobrze się przystosowały do radzenia sobie z problemami wynikających z zaburzeń czucia dotyku. Chociaż tkanka blizny staje się bardziej podatna w miarę jej dojrzewania, to nie ma niestety tych samych właściwości elastycznych co normalna skóra. Stąd niektórzy pacjenci ze znacznymi bliznami na twarzy mogą wyglądać młodziej z powodu zwiększonej gładkości tkanki blizny lub przeszczepu skóry. Jakkolwiek ta sama gładkość często daje maskowaty wygląd i nie pozwala na normalną ekspresję wyrazu twarzy.

270

Wzrost i funkcje fizjologiczne Długookresowe badania [89] dotyczące oparzonych dzieci, u których wykonano zabieg wycięcia skóry, uwidoczniły, że mogą u nich wystąpić następujące zaburzenia: opóźnienie wzrostu i zaburzenia odżywiania, zaburzenia wzrostu kości oraz różnego typu zmiany fizjologiczne, dotyczące zaburzeń krążeniowo-oddechowych, nerkowych, audiologicznych i odporności immunologicznej. Większość tych zaburzeń występowała u dzieci, u których stwierdzone były oparzenia obejmujące powyżej 40% powierzchni ciała. Niektóre z tych zaburzeń były tymczasowe, podczas gdy inne były trwałe.

Problemy związane z psychiczną adaptacją i zachowaniem Większość badań dotyczących przystosowywania się dziecka po oparzeniu była prowadzona na pacjentach z ciężkimi obrażeniami. Jednak nie wszystkie badania były zgodne, jeśli chodzi o otrzymane wyniki. Jak można oczekiwać, dziecko z oparzeniami i jego rodzina mają różne problemy. Stwierdzono, że w większości przypadków badane dzieci nie miały kłopotów ze środowiskowym dostosowaniem się. Badanie [90] dotyczące młodych dorosłych osób, które były oparzone w dzieciństwie, uwidoczniło, że u niektórych z nich wystąpiły wyraźne objawy zaburzeń psychicznych. U większości badanych pacjentów częstość występowania ewidentnych psychopatologicznych objawów nie była większa niż w grupie kontrolnej, a dane potwierdziły fakt, że były to typowe objawy takie, jak u innych ludzi w badanej grupie wiekowej. W badaniu kontrolonym [91] stwierdzono, że pozytywne psychologiczne dostosowanie było do przewidzenia w przypadkach, w których występowała rodzinna spójność, niezależność i ekspresyjność emocjonalna w rodzinie. Inteligencja nie była znaczącym czynnikiem, natomiast okres, jaki upłynął po oparzeniu, był czynnikiem mającym wpływ na dostosowanie się dziecka tylko przez pierwsze 2 lata. Badanie [92] dzieci z obrażeniami ciała po

oparzeniu w wieku szkoły podstawowej, u których stwierdzono powierzchnię oparzenia przekraczającą 80% ciała, uwidoczniło, że wszystkie te dzieci miały wyraźne opóźnienia rozwoju psychoruchowego z towarzyszącymi objawami fobii, koszmarów i wieloma innymi, takimi jak mimowolne oddawanie moczu lub nietrzymanie kału. Jednak po 5. roku od oparzenia wszystkie z nich — poza jednym przypadkiem, u którego stwierdzono opóźnienie rozwoju psychoruchowego stwierdzone jeszcze przed oparzeniem - powróciły do średniego poziomu rozwoju osobowości. Nawet ten jeden przypadek z opóźnionym przedchorobowym rozwojem psychoruchowym rozwinął się dobrze, pomimo stwierdzonych wcześniej zaburzeń. Autorzy badań zwracają uwagę na zasadniczą rolę rodziców w ułatwianiu dziecku kreowania jego własnego pozytywnego wyglądu oraz w rozpoczynaniu lub zachowaniu u dziecka wszystkich możliwych do osiągnięcia zdolności.

procentowo powierzchnię ciała. Wyjątek w tym przypadku mogą stanowić dzieci ze stwierdzoną mniejszą oparzoną powierzchnią ciała, ale które ukrywały swoje miejsca oparzenia. Jeden z artykułów [95] donosi o grupie pacjentów, głównie kobiet, które były oparzone w dzieciństwie. Oparzenia były początkowo małe i mogły być zakrywane pod ubraniem. Badana grupa rzadko pokazywała te blizny, większość była niezamężna i wyglądała na nieszczęśliwe. Jako dzieci były one zmuszane do ukrywania tych blizn w celu uniknięcia wstydu przed innymi. W konsekwencji wyrosły w przekonaniu, że blizny są czymś, czego należy się krępować. Autor tego artykułu zaleca, żeby osoby zajmujące się opieką nad oparzonym pacjentem uświadamiały rodzicom dzieci ze świeżymi oparzeniami o długotrwałych negatywnych skutkach zmuszania ich do ukrywania blizny.

W innym badaniu [93] porównywano odbiór kształtu ciała u dzieci z oparzeniami (w wieku od 5 do 15 lat) 5 lat po oparzeniu w stosunku do dzieci z grupy kontrolnej bez oparzenia. Nie znaleziono różnic między tymi dwoma grupami. Kolejne badanie [94] dotyczące wyobrażenia kształtu ciała, samopoczucia i objawów depresji wśród oparzonych dorosłych pacjentów i młodych osób uwidoczniło, że ci, którzy byli otaczani większą pomocą socjalną ze strony rodziny, a szczególnie przyjaciół, mieli bardziej pozytywne wyobrażenie o kształcie swojego ciała, lepsze samopoczucie i mniejsze objawy depresji niż ci, którzy mieli mniejszą socjalną pomoc bliskich. Badanie uwidoczniło, że kobiety popadają częściej w depresję niż mężczyźni. Zadziwiające, że takie kryteria oparzenia jak: procentowy obszar oparzonej powierzchni ciała (TBSA), umiejscowienie oparzenia oraz czas, jaki upłynął od czasu oparzenia, nie były brane pod uwagę w tym badaniu.

Podziękowania

W większości przystosowanie się dzieci z dużymi oparzeniami do nowych warunków było w tym badaniu prawidłowe, stąd można wnioskować, że równie dobre przystosowanie do nowych warunków będzie u tych pacjentów, u których oparzenia będą zajmowały mniejszą

Dzięki Bogu za przyjemność pracy z oparzonymi dziećmi i ich rodzinami. Dziękuję tym dzieciom i ich rodzinom za wszystko, czego mnie nauczyli. Pragnę podziękować Anny Putman za jej całą praktyczną pomoc i rady, które pomogły mi w napisaniu tego rozdziału. Podziękowania także dla mojego męża, Jorna, za jego cierpliwość i pomoc w czasie tych wielu godzin spędzonych na pisaniu. L. de Linde Prezentacja 7.1 TOWARZYSTWA I WYDAWNICTWA SPECJALISTYCZNE Amerykańskie Towarzystwo Oparzeniowe 1-800- 548-BURN PERIODYKI

Journal of Bum Care & Rehabilitation (oficjalne czasopismo American Burn Association) St. Louis, MO, Mosby-Year Book, Inc. Burns (czasopismo International Society for Burn Injuties) Oxford, U.K., Butterworth-Heinemann, Ltd.

271

8

Jan Stephen Tecklin

Choroby płuc u niemowląt i dzieci oraz postępowanie rehabilitacyjne • Specyfika chorób płuc u dzieci • Wzrost i rozwój płuc • Skłonności do powstawania niewydolności oddechowej • Badanie dzieci 2 zaburzeniami oddychania Zapoznanie się z historią choroby Badanie przedmiotowe Auskultacja

Obmacywanie Badania dodatkowe • Fizjoterapia dzieci z zaburzeniami oddychania Usuwanie wydzieliny Ćwiczenia oddechowe Rozwój ruchowy • Niedodma Informacje kliniczne Badanie kliniczne

Wśród lekarzy i innych pracowników służby zdrowia panuje błędne przekonanie, że zaburzenia oddychania i chroniczne choroby płuc są problemem występującym głównie u dorosłych. Ze statystyki jednak wynika, że zarówno zachorowalność, jak i umieralność na choroby układu oddechowego u dzieci stanowią poważny problem. Jeśli chodzi o statystykę śmiertelności, to pokazuje ona, że około 30% wszystkich przypadków zgonów donoszonych niemowląt i 50—75% zgonów wcześniaków w Stanach Zjednoczonych jest spowodowanych chorobą układu oddechowego lub jej powikłań [1]. Dane zachorowalności są różne. Ocenia się, że z powodu astmy oskrzelowej dzieci opuściły

276

Postępowanie fizjoterapeutyczne • Osłabienie mięśni oddechowych Objawy kliniczne Badanie przedmiotowe Postępowanie fizjoterapeutyczne • Astma oskrzelowa Objawy kliniczne Postępowanie lecznicze Badanie przedmiotowe Postępowanie fizjoterapeutyczne • Mukowiscydoza Informacje kliniczne Postępowanie lecznicze Badanie przedmiotowe Postępowanie fizjoterapeutyczne • Podsumowanie

w sumie o 10,1 miliona dni zajęć szkolnych więcej w porównaniu z dziećmi bez objawów tej choroby. U dzieci z astmą oskrzelową istnieje dziewięciokrotnie większe prawdopodobieństwo wystąpienia kłopotów w wykonywaniu podstawowych czynności codziennych w porównaniu ze wszystkimi dziećmi bez objawów astmy oskrzelowej [2]. Ostre infekcje układu oddechowego u dzieci w wieku od 1 do 14 lat są przyczyną 3—8 zachorowań przez rok na jedno dziecko zarówno w krajach wysoko, jak i nisko rozwiniętych [1]. Astma oskrzelowa była powodem 12,9 miliona wizyt lekarskich i 200000 przyjęć do szpitala w 1988 roku [2]. W Stanach Zjednoczonych 10—20% dzieci w wieku poni-

żej 17 lat skarży się na chroniczne problemy z oddychaniem. Z tego jedna czwarta ma chroniczne zapalenia oskrzeli, a jedna piąta astmę oskrzelową [3]. Dane te mogą dziwić, ale nie osoby zajmujące się leczeniem dzieci z pierwotnymi chorobami płuc lub problemami oddychania jako objawu wtórnego powstającego w innych chorobach. Na początku tego rozdziału będą podane informacje, które pozwolą czytelnikowi na lepsze zrozumienie tego, jak delikatny jest układ oddechowy u niemowląt i dzieci. Omówiony zostanie również proces rozwoju układu oddechowego oraz potrzeba intensywnego leczenia jego chorób. Tematy wprowadzające dotyczą charakterystyki płuc dziecka, wzrostu i rozwoju układu oddechowego oraz predyspozycji do wystąpienia ostrej niewydolności oddechowej u dzieci. Następnie omówione zostaną badania oraz stosowane przez fizykoterapeutę leczenie pacjentów z objawami chorób płuc i przedstawiona informacja kliniczna oraz dyskusja na temat fizjoterapeutycznej oceny i prowadzenia pacjenta w przypadku czterech głównych chorób układu oddechowego — niedodmy, osłabienia mięśni oddechowych, astmy oskrzelowej i mukowiscydozy.

Specyfika chorób płuc u dzieci Waring (4) opisał siedem różnych czynników, które mają wpływ na rozwój chorób płuc u dzieci: 1. Pojedyncza przyczyna. U dzieci, inaczej niż u dorosłych, większość objawów przedmiotowych i podmiotowych pochodzących z układu oddechowego można wytłumaczyć pojedynczą przyczyną. 2. Anatomiczna miniaturyzacja. Ilość wdychanego powietrza jest proporcjonana do przekroju poprzecznego dróg oddechowych. Przekrój poprzeczny jest zależny w postępie geometrycznym od średnicy dróg oddechowych. Gdy średnica dróg oddechowych zmniejsza się, wówczas zmniejsza się też w postępie geometrycznym — a nie liniowym — ich przekrój

poprzeczny. Stąd, małego stopnia obturacja oskrzela będzie powodowała dużą redukcję przekroju poprzecznego światła dróg oddechowych u dziecka. Zapalenia krtani oraz oskrzelików płucnych, które zajmują odpowiednio obszar podgłośniowy tchawicy oraz drobne oskrzela, powodują obrzęk w wyniku infekcji rozwijającej się w tych drogach oddechowych. Choroby te mogą czasami powodować ostrą niedrożność dróg oddechowych, występującą u starszych dzieci i u dorosłych. Małe rozmiary dróg oddechowych u dziecka powodują łatwe powstawania objawów niedrożności oraz inne niż u dorosłych obciążenia fizjologiczne. Dzieci mają małą powierzchnię przekroju oskrzelików dystalnych, których średnica wynosi około 1 mm, co powoduje powstawanie dużego oporu przepływu powietrza. Chociaż jest to norma fizjologiczna, to jednak powoduje zwiększoną pracę mięśni oddechowych dziecka [5]. Kiedy zwiększone prawdopodobieństwo powstawania niedrożności dróg oddechowych połączone jest ze zwiększoną pracą mięśni oddechowych, wówczas zrozumiałe staje się, dlaczego małe drogi oddechowe u dziecka predysponują je do powstawania groźnych chorób układu oddechowego. 3. Zależność między chorobą i wzrostem. Liczba pęcherzyków płucnych u noworodka zaraz po urodzeniu wynosi około 25 milionów i stale wzrasta aż do czasu, kiedy dziecko osiągnie wiek 10 lat. U osoby dorosłej liczba pęcherzyków płucnych wynosi około 300 milionów. Choroby, które zarówno wpływają hamująco na rozwój płuc, jak i niszczą istniejące pęcherzyki będą zmniejszały potencjalną ich liczbę w późniejszym wieku u osoby dorosłej [6]. Zaburzenia rozwoju pęcherzyków płucnych zmniejszają rezerwę płucną i mogą powodować większe ryzyko powstawania chorób układu oddechowego w późniejszym wieku. 4. Brak odporności immunologicznej. W momencie kiedy wszystkie przeciwciała, które

277

otrzymał noworodek od matki przez łożysko ulegną rozpadowi, a dzieje się tak do 3. lub 4. miesiąca życia, dziecko jest pozbawione naturalnej odporności na wiele zakaźnych drobnoustrojów. Przeciwciała u dziecka powstają w wyniku okresowego kontaktu lub zakażenia bakteryjnego. 5. Duży wpływ czynników genetycznych. Wiele chorób dzieci powodujących zaburzenia płucne jest dziedzicznych. Dziedziczenie może być dominujące lub recesywne. Mukowiscydoza jest typowym przykładem choroby, której czynnik genetyczny — wywołujący zmiany chorobowe w płucach - został dokładnie poznany. Astma oskrzelowa ma również komponentę genetyczną o nie całkowicie jeszcze zdefiniowanym sposobie dziedziczenia. W tym przypadku również wpływ otaczającego środowiska odgrywa ważną rolę w powstawaniu tej choroby. 6. Nieroztropna ciekawość dziecka. Małe dzieci odkrywają nowe rzeczy w otaczającym je środowisku dzięki wkładaniu każdego z nich do ust. Takie zachowanie może być powodem aspiracji ciał obcych do dróg oddechowych lub aspiracji toksycznych substancji chemicznych (takich na przykład, jak: politury meblowej, terpentyny czy nafty). 7. Inne przyczyny. Trzy czynniki utrudniają postawienie prawidłowej diagnozy u dzieci z chorobami układu oddechowego. Dziecko w wieku poniżej 5 lat nie jest w stanie prawidłowo wykonać niezbędnych testów oceniających wydolność oddechową. Po drugie, z powodu małych rozmiarów dróg oddechowych, sprzęt diagnostyczny używany do badania układu oddechowego osób dorosłych ma zbyt duże rozmiary i nie zawsze nadaje się do zastosowania u dzieci. W końcu wiele osób zajmujących się badaniem ma psychiczne i emocjonalne bariery, aby zadawać ból dzieciom, nawet jeśli wykonanie takiego testu jak badanie krwi czy biopsja płuc, może dostarczyć ważnych informacji i rozstrzygnąć o wątpliwym rozpoznaniu czy dalszym leczeniu.

278

Wzrost i rozwój płuc Krótki przegląd głównych etapów rozwoju płuc będzie przydatny do omówienia związków między chorobą a wzrostem płuc. Omówione zostaną również niektóre aspekty wzrostu (ilościowego) pęcherzyków płucnych. Najwcześniejszym etapem rozwoju płuc jest pojawienie się w czasie okresu zarodkowego, który zaczyna się około 24—26 dni po zapłodnieniu, nabłonkowego zawiązka płuc, oddzielonego od tkanki endodermy przedniej części prajelita. Zarodek ma wówczas 4 mm długości. W czasie oddzielania się tchawicy od przełyku, zaburzenia na tym etapie rozwoju mogą powodować powstanie różnej wielkości przetok tchawiczo-przełykowych. Cztery dni później zawiązek płuca dzieli się dychotomicznie, na lewą i prawą stronę. Komórki tkanki mezenchymatycznej otaczające rozwijające się pierwotne drogi oddechowe będą różnicowały się w późniejszych etapach rozwoju na mięśnie, tkankę łączną oraz chrząstkę ściany oskrzeli. Tkanka nie zawierająca komórek, bogata we włókna elastyczne i kolagenowe, będzie spełniała funkcje podporowe dla wszystkich struktur płucnych [9]. Pierwotne drogi oddechowe w czasie 5.—16. tygodnia ciąży (tj. w okresie rzekomogruczołowym) kontynuują swój wzrost, nieustannie dzieląc się i rozgałęziając. Nabłonek walcowaty wyściełający prymitywne drogi oddechowe przechodzi gwałtowny wzrost między 10. a 14. tygodniem. Powstawanie gruczołów śluzowych oraz chrząstki oskrzeli rozpoczyna się pod koniec okresu rzekomogruczołowego i zostaje zakończone w następnym okresie — kanalikowym. Powstające rozgałęzienia oraz podział na coraz drobniejsze oskrzeliki powodują wytworzenie 8—32 generacji oskrzeli, z największą ich liczbą występującą w miejscach płuc leżących najbardziej dystalnie od wnęki i korzenia [9]. Z początkiem okresu kanalikowego drzewo oskrzelowe ma już wszystkie ukształtowane struktury — od głośni do oskrzelików końcowych. Najważniejszym etapem rozwoju, między 16. a 24. tygodniem (tj. w okresie kanalikowym),

jest ścieńczenie i spłaszczenie nabłonka wyściełającego oskrzela oraz powstawanie dochodzącej do niego gęstej sieci naczyń włosowatych. Naczynia włosowate pozostają teraz w ściślejszym kontakcie z drogami oddechowymi, zapewniając im lepsze ukrwienie. Ścieńczenie nabłonka oraz tworzenie się gęstej sieci naczyń włosowatych pozwala na powstanie bariery krew-powietrze, która umożliwia proces oddychania. Wymiana gazowa może rozpocząć się z końcem tego okresu [9]. Około 25. tygodnia końcowe drogi oddechowe poszerzają się, tworząc woreczki, z których powstaną następnie pęcherzyki płucne. Ten okres, zwany pęcherzykowym trwa aż do 8.—10. roku życia. Końcowe oskrzeliki będą w tym czasie rozgałęziać się na wiele kanalików i pęcherzyków płucnych. Kanaliki te mają połączenia z drobnymi naczyniami włosowatymi, które powstały w czasie okresu kanalikowego. W momencie, kiedy występuje już wystarczająca liczba pęcherzyków płucnych, wraz z otaczającą je siecią naczyń włosowatych, może rozpocząć się proces wymiany gazowej, pod warunkiem, że w świetle pęcherzyków znajduje się substancja biochemiczna — czynnik powierzchniowo czynny (surfaktant) [9]. Surfaktant jest mieszaniną fosfolipidów i białek wydzielaną przez komórki nabłonka płucnego II typu wyściełające pęcherzyki płucne. Surfaktant osłabia napięcie powierzchniowe w świetle pęcherzyków płucnych, umożliwiając łatwe rozprężenie płuc, stąd dzięki jego obecności zmniejsza się wysiłek dziecka wykonywany przy wdechu. W 34. tygodniu życia płodowego dziecka surfaktant ma już prawidłową strukturę chemiczną. Stwierdzenie występowania surfaktantu w płucach świadczy o ich dojrzałości, umożliwiając tym samym prawidłowy proces oddychania [10]. Przez kilka miesięcy po porodzie rozwój płuc charakteryzuje się stałym powiększaniem powierzchni pęcherzykowo-włośniczkowej. Odbywa się to w wyniku mnożenia pęcherzyków płucnych i naczyń włosowatych. Od momentu urodzenia się dziecka do wieku 8—10 lat liczba pęcherzyków płucnych zwiększa się 12-krotnie, z 25 milionów przy urodzeniu do 300 milionów

u osoby dorosłej. Wpływ czynników szkodliwych na układ oddechowy zależy nie tylko od ich liczby lub stopnia natężenia, ale też od okresu ich działania. Uszkodzenie podczas morfogenezy powoduje ciężkie i nieodwracalne zniszczenie struktury i funkcji oddechowej, podczas gdy uszkodzenie w fazie rozrastania się płuc może zostać całkowicie skompensowane w procesie rozwoju [11].

Skłonności do powstawania niewydolności oddechowej Poniżej dokładnie opisane zostało kilka mechanizmów powstawania ostrej niewydolności oddechowej. Zwrócono również uwagę na jej szczególnie szybki przebieg u dzieci. Chociaż ostra niewydolność oddechowa nie jest jednostką chorobową, to występuje ona często jako powikłanie wielu chorób uszkadzających rozwijający się układ oddechowy. Opierając się na wcześniej cytowanych danych można stwierdzić, że niewydolność oddechowa u dzieci występuje dość często. Wiele czynników morfologicznych oraz zachodzących w organizmie dziecka przemian metabolicznych, chociaż całkowicie normalnych z fizjologicznego punktu widzenia, zwiększa znacznie ryzyko powstania ostrej niewydolności oddechowej. Niewydolność oddechowa może być zdefiniowana jako przypadek, w którym występujące zaburzenia wymiany gazowej w płucach stwarzają stan nagłego zagrożenia życia. Downes i in. uważają, że w celu stałego monitorowania rozwijającej się ostrej niewydolności oddechowej u dzieci powinny być wykonywane badania kliniczne oraz badania krwi tętniczej [12]. Ciśnienie parcjalne gazów we krwi dzieci z objawami niewydolności oddechowej wynosi 75 mm Hg dwutlenku węgla i 100 mm Hg tlenu, jeśli pacjent otrzymuje tlen do wdychania w stężeniu 100%. Niewydolność oddechową rozpoznaje się w momencie, kiedy w badaniu krwi tętniczej pacjenta stwierdza się jedną z wyżej wymienionych wartości ciśnień parcjalnych gazów oddechowych, współistniejącą z którymś

279

z poniższych objawów: brak lub osłabienie szmerów oddechowych, sinica przy wdychaniu 40% tlenu, utrata przytomności lub brak reakcji na ból oraz osłabione napięcie mięśniowe [12]. Dzieci należące do grupy o dużej zachorowalności na infekcje układu oddechowego najbardziej narażone są na ryzyko wystąpienia ciężkiej niewydolności oddechowej. W czasie pierwszych kilku lat życia, kiedy układ immunologiczny nie jest jeszcze w pełni rozwinięty i dojrzały, dziecko jest najbardziej narażone na infekcje. Ryzyko to zwiększa się wraz ze zmieniającym się otoczeniem, w którym przebywa dziecko. Szczyt zachorowań na infekcje dróg oddechowych wypada na okres uczęszczania do szkoły, gdyż tutaj różne drobnoustroje przenoszone są wśród uczniów, nauczycieli i innego personelu szkolnego [13]. Najnowsze badania Haskinsa i Lotcha uwidoczniły, że dzieci przebywające w przedszkolach mają najczęstszą zapadalność na ostre choroby układu oddechowego [14]. W miarę powiększania się liczby dzieci przebywających w przedszkolu, można oczekiwać zwiększonej zachorowalności na infekcje dróg oddechowych w tej grupie. Istnieją dwa główne czynniki strukturalne mające wpływ na powstanie niewydolności oddechowej u małych dzieci: rozmiar dróg oddechowych oraz niewystarczająca mechaniczna praca mięśni oddechowych. Średnica światła tchawicy u rocznego dziecka jest mniejsza od średnicy zwykłego ołówka. Ponad 85% końcowych oskrzelików u dziecka ma średnicę mniejszą od 1 mm. Nawet niewielka ilość zalegającego śluzu, skurcz oskrzeli niewielkiego stopnia lub obrzęk mogą całkowicie zatkać światło drobnych oskrzeli. Natomiast w oskrzelach leżących bardziej proksymalnie może dojść do ich zwężenia. Zbyt duża obturacja światła oskrzeli może w krótkim czasie spowodować niewydolność oddechową. W drugiej ważnej grupie przyczyn zwiększających ryzyko wystąpienia niewydolności oddechowej znajduje się pięć czynników wpływających na mechaniczną ruchomość klatki piersiowej u dzieci: 1. Brak jest u dzieci do 8. roku życia włókien

280

mięśniowych typu I, opornych na zmęczenie, które występują u osób dorosłych w przeponie i innych mięśniach oddechowych [15]. Brak ten prowadzi u dzieci do szybkiego męczenia się mięśni, powodując pęcherzykową hipowentylację, która może prowadzić do niewydolności oddechowej. 2. Słaby rozwój mięśni brzusznych, używanych przy kaszlu, powoduje zaleganie śluzu i obturację dróg oddechowych dziecka. 3. Płaskie ułożenie żeber dziecka oraz okrężny kształt klatki piersiowej powodują gorszą mechaniczną pracę oddechowych mięśni międzyżebrowych i mięśni pomocniczych. Mięśnie te wywołują unoszenie żeber i mostka, zwiększając średnicę klatki piersiowej oraz pojemność płuc. 4. Cofanie mostka występuje często w przypadkach wykonywania intensywnych wdechów. Brak dostatecznej sztywności chrząstki żebrowo-mostkowej powoduje wciąganie lub cofanie się mostka. Może być to przyczyną powstania cepowatej klatki piersiowej. Intensywnie wykonywane wdechy u pacjentów z zapadaniem się mostka mogą w paradoksalny sposób zmniejszyć objętość wdechową płuc. W następstwie tego może dojść do zaburzeń wentylacji płuc pod postacią hipowentylacji. 5. Niewłaściwa pozycja ułożeniową dziecka może zaburzyć przeponowy tor oddychania. Dziecko leżące na plecach wykonuje większy wysiłek w czasie oddychania, ponieważ narządy brzuszne mogą uniemożliwiać całkowite obniżanie się przepony. Trzecim ważnym czynnikiem ryzyka, z fizjoterapeutycznego punktu widzenia, jest metabolizm oddychania. Wzmożona przemiana materii u dziecka powoduje większe zapotrzebowanie na tlen, większą utratę ciepła oraz wody jako wtórny efekt zwiększonej częstotliwości oddychania. Częstość oddechów na minutę w zależności od wieku dziecka pokazano w tabeli 8.1. Mięśnie małych dzieci zawierają zwiększoną liczbę włókien mięśniowych, w których szybko następuje zmęczenie. Są one również w niewy-

Tabela 8.1. Liczba wykonywanych oddechów w zależności od wieku dziecka* Wiek (w latach)

1

2 3

4 5

6 8

10 12 14 16

Średnia liczba oddechów (zakres normy) 28(18—40)

25(19—35) 23(18—32) 22(18—29) 21(17—27) 20(17—25) 19(15—23) 18(15—22) 18(14—21) 17(13—21) 17(12—20)

* Według: Waring W.W. The history and physical examination. Z: Kendig E.L., Chernick V. (red.) Disorders of the Respiratory Tract in Children. Philadelphia. W.B. Saunders: 1977; 83.

starczający sposób zaopatrzone w substancje energetyczne. Zmniejszone jest zaopatrzenie tkanki mięśniowej w glikogen, którego ponadto szybko ubywa w komórkach w czasie wzmożonej pracy mięśni. Taka sytuacja występuje w czasie zaburzeń oddychania [16]. Omówione powyżej ogólne, strukturalne i metaboliczne czynniki, związane z prawidłowym rozwojem dziecka mogą zwiększać ryzyko pojawienia się niewydolności oddechowej w czasie stresu. Niewydolność oddechowa jest najczęstszym objawem występującym w chorobach układu oddechowego.

Badanie dzieci z zaburzeniami oddychania Zapoznanie się z historią choroby Zapoznanie się z wynikami dotychczasowych badań pacjenta oraz przegląd wykonanych zdjęć rentgenowskich płuc (jeśli takie zostały zrobione) są pierwszymi krokami, jakie należy zrobić podczas badania pacjenta. Przeglądając wyniki badań, należy zwrócić uwagę na przeprowadzony wcześniej wywiad z pacjentem,

przebieg obecnej choroby dziecka — ze zwróceniem szczególnej uwagi na poszczególne objawy i czynniki je wywołujące, całe dotychczasowe leczenie choroby oraz wskazania do fizjoterapii. Poza informacją uzyskaną z historii choroby, ważna jest informacja dotycząca obecnego stanu zdrowia dziecka uzyskana od lekarza lub pielęgniarki. Wykonane zdjęcia rentgenowskie płuc pozwalają zidentyfikować miejsca w płucach lub w klatce piersiowej zmienione procesem chorobowym. Dokładna interpretacja zdjęć rentgenowskich nie należy jednak do zadań fizjoterapeuty.

Badanie przedmiotowe Dokładne badanie dziecka z zaburzeniami oddychania pozwala na uzyskanie ważnych informacji. Im pacjent jest młodszy tym ważniejsza dla terapeuty w czasie badania jest informacja uzyskana na podstawie dokładnej obserwacji niemowlęcia, ponieważ z reguły nie może być ono poddane wszystkim badaniom diagnostycznym układu oddechowego. Opis planu ćwiczeń odpowiednich do wieku dziecka, które terapeuta zamierza wykonywać, powinien być przygotowany przed rozpoczęciem badania przedmiotowego.

Stan ogólny Terapeuta powinien ocenić kontakt z dzieckiem oraz możliwości spełniania przez nie prostych poleceń. Wady układu kostnego, obwodowe obrzęki, rany, blizny oraz wady postawy powinny być w każdym przypadku brane pod uwagę. Terapeuta powinien również zapoznać się z aparatami, które wcześniej zostały założone dziecku (np. respirator, maska tlenowa, kroplówki).

Głowa i szyja Istnieją dwie wspólne cechy zaburzeń oddychania u dzieci. Poszerzenie skrzydeł nosa jest prawdopodobnie odruchem umożliwiającym poszerzenie dróg oddechowych, a tym samym

281

zmniejszenie oporów przepływu powietrza podczas zaburzeń oddychania. Potrząsanie głową, które towarzyszy cyklowi oddychania, może powstawać na skutek używania w czasie wdychania powietrza pomocniczych mięśni oddechowych przez dziecko, które z reguły nie ma dostatecznej siły na stabilizację głowy i szyi. Innymi objawami, często obserwowanymi szczególnie u dzieci w okolicach głowy i szyi, są: sinica, zblednięcie powłok i świszczący wydech.

Badanie budowy klatki piersiowej W trakcie badania przedmiotowego ocenia się kształt i symetrię klatki piersiowej oraz niecharakterystyczne zmiany na skórze, takie jak np. zaczerwienienia i blizny. Klatka piersiowa dziecka ma bardziej okrągły kształt niż u osoby dorosłej. Jej wymiar przednio-tylny u dziecka jest prawie równy wymiarowi poprzecznemu, podczas gdy u dorosłych wymiar poprzeczny jest zwykle o wiele większy. Ponadto można zauważyć różne wady wrodzone klatki piersiowej, takie jak: klatka piersiowa wydrążona (lejkowata), klatka piersiowa łódkowata (kurza), klatka piersiowa beczkowata — która zwykle związana jest z nadmierną pracą wdechową płuc — oraz zniekształcenia klatki piersiowej współistniejące ze skoliozą. Rozwój mięśni klatki piersiowej powinien być oceniany pod względem symetrii oraz występowania przerostów pomocniczych mięśni oddechowych, co by mogło sugerować w tym przypadku duszność przewlekłą.

Badanie ruchomości klatki piersiowej Obliczanie częstości oddechów na minutę jest pierwszym krokiem badania ruchomości klatki piersiowej. To badanie powinno być wykonywane tak, aby dziecko nie zauważyło momentu jego wykonywania, np. w czasie badania pulsu. Jak przedstawiono w tabeli 8.1, im wiek pacjenta jest mniejszy tym większa jest częstość oddechów na minutę. Regularność oddychania jest głównym punktem badania, szczególnie niemowląt oraz dzieci z chorobami układu nerwowo-mięśniowego. Krótkie przerwy bez-

282

dechu nie są niczym rzadkim u niemowląt, natomiast przerwy bezdechu trwające ponad 20 sekund należy traktować jako niepokojący objaw. Bezdech może towarzyszyć zaburzeniom oddychania, posocznicy oraz krwotokom w obrębie o.u.n. Poza obliczaniem częstości oddechów oraz oceną ich regularności powinno się również oznaczać stosunek czasu wdechu do wydechu (inspiration to expiration — I:E). Stosunek ten wynosi zwykle u zdrowego dziecka 1:2. Natomiast dzieci z objawami obturacyjnych chorób płuc, takich jak astma oskrzelowa lub zapalenie oskrzelików, mogą mieć znacznie zwiększone wartości czasu wydechu, w wyniku czego stosunek I: E może wynosić u nich 1: 4 lub 1:5. Poza tym należy obserwować ruchy synchroniczne brzucha i klatki piersiowej w czasie oddychania, a także w czasie wdechu, poszerzanie się klatki piersiowej oraz wybrzuszanie powłok brzusznych. Przy braku synchronizacji podczas wdechu widoczne są wahadłowe ruchy poszerzania się klatki piersiowej wraz ze współistniejącym zaciąganiem powłok brzusznych oraz odwrotne ruchy podczas wydechu. Należy zwrócić uwagę na występowanie zaciągania klatki piersiowej. Miejsca zaciągania lub zapadanie się najczęściej występują w okolicy: nadmostkowej, podmostkowej, podżebrowej i międzyżebrowej. Zaciągania są częściej widoczne u dzieci niż u dorosłych, gdyż klatka piersiowa dziecka ma większą podatność na odkształcenia. W czasie zaburzeń oddychania mięśnie zarówno wdechowe, jak i wydechowe działają z wystarczająco dużą siłą żeby spowodować wciągnięcia klatki piersiowej w wielu miejscach. W przypadku wciągnięć dużego stopnia może dojść do znacznego zmniejszenia skutecznego wdechu. Ocena kaszlu i kichania Małe dzieci w celach ochrony dróg oddechowych oraz w celu ich oczyszczania usuwają zalegającą wydzielinę prawdopodobnie częściej za pomocą kichania niż kaszlu. Starsze dzieci natomiast usuwają wydzielinę i inne zanieczyszczenia w drogach oddechowych za pomocą skutecznego kaszlu. Bardzo ważna jest ocena

możliwości wykrztuśnych dziecka, u którego rozpoznano chorobę układu nerwowo-mięśniowego, gdyż w tych przypadkach występuje zwiększone ryzyko zatrzymywania w ich drogach oddechowych wydzieliny oraz może dochodzić do aspiracji treści pokarmowej.

Auskultacja Auskultacja — osłuchiwanie płuc przy użyciu słuchawek — jest przydatną metodą badania. Słuchawki używane do osłuchiwania dziecka są mniejsze w porównaniu do tych używanych przy osłuchiwaniu dorosłych. Przed przyłożeniem słuchawki do klatki piersiowej dziecka terapeuta powinien ją lekko ogrzać oraz w zależności od jego wieku powinien pokazać dziecku jak będzie ją używał. Może na przykład zademonstrować osłuchiwanie na lalce. Z powodu dużej bliskości dróg oddechowych dziecka i ściany klatki piersiowej, jak również z powodu stosunkowo cienkich ścian klatki piersiowej, słyszalne szmery oddechowe łatwo rozpraszają się, stąd osłuchiwanie poszczególnych części anatomicznych płuc może być zakłócone, a słyszalne szmery oddechowe nie zawsze muszą odpowiadać miejscu, z którego pochodzą. Dlatego też interpretacja zmian osłuchowych, szczególnie w przypadku niemowląt, nie jest tak precyzyjna, jak u starszych dzieci lub dorosłych. Niemniej jednak terapeuta powinien starać się ustalić występowanie prawidłowych lub nieprawidłowych szmerów oddechowych nad polami płucnymi. Terapeuta powinien również rozpoznać szmery towarzyszące, takie jak: świsty, trzeszczenia, rzężenia, tarcie oraz trzaski. Takie zaburzenia, jak świszczący oddech (stridor), który jest spowodowany zmianami o charakterze obturacyjnym górnych dróg oddechowych, oraz odkrztuszanie w trakcie wydechu, związane z zapadnięciem dróg oddechowych u dziecka, są często słyszalne bez konieczności przykładania słuchawki do klatki piersiowej. Przed rozpoczęciem leczenia terapeuta powinien porównać usłyszane szmery oddechowe z opisanymi zmianami radiologicznymi z wykonanych zdjęć rentgenowskich płuc pacjenta.

Obmacywanie Obmacywanie klatki piersiowej dziecka ogranicza się zwykle do badania tchawicy, dzięki czemu można określić położenie śródpiersia. Obmacywanie może być przydatne przy rozpoznaniu odmy podskórnej i innych objawach ogólnych, takich jak obrzęk. W miarę jak dziecko dorasta, terapeuta za pomocą obmacywania może badać rozprężanie się klatki piersiowej, jej symetrię, jak również uszkodzenia kości, takie jak złamania żeber.

Badania dodatkowe Chociaż w rozdziale tym zajęto się chorobami układu oddechowego, terapeuta powinien w czasie badania również ocenić czynność wszystkich układów. Ocena rozwoju psychoruchowego jest często konieczna u dzieci z objawami napadowego lub przewlekłego niedotlenienia, jakie często występują w zaburzeniach oddychania. Nieodpowiednie natlenowanie krwi przez dany okres może spowodować małego lub dużego stopnia zaburzenia funkcji o.u.n., pod postacią między innymi opóźnienia rozwoju psychoruchowego dziecka. (Prawidłowy rozwój psychoruchowy dziecka oraz jego ocena omówione zostały w rozdziale 1. i 2.). Różne typy wad postawy mogą być przyczyną lub powstać na skutek zaburzeń oddychania. Skolioza z pierwotnym kątem zgięcia większym od 60° będzie zwykle powodowała ograniczenie rozprężania klatki piersiowej i zmniejszenie objętości płuc, jak również znaczne zniekształcenie klatki piersiowej typu lejkowatego. Niektóre przewlekłe choroby płuc, takie jak ciężka astma oskrzelowa i mukowiscydoza, prowadzą do nadmiernego rozdęcia płuc i powstania beczkowatej klatki piersiowej z tendencją do odwiedzenia i wysunięcia do przodu łopatek. Na powyższe objawy należy zwrócić uwagę w trakcie badania przedmiotowego dziecka z zaburzeniami oddychania. Częste wady kostne, które powodują różne powikłania układu oddechowego, zostały omówione w rozdziale 9. Finalizując plan leczenia dziecka, należy dokonać oceny zakresu moż-

283

liwości pomocy ze strony rodziców co do zapewnienia mu dalszej fachowej opieki. Ocena ta jest ważnym elementem w momencie planowania wypisu dziecka ze szpitala dlatego, że wiele zaburzeń oddychania ma przewlekły przebieg i z reguły wymaga stałej opieki w warunkach domowych.

Fizjoterapia dzieci z zaburzeniami oddychania Fizjoterapia dzieci z chorobami płuc może być podzielona na trzy podstawowe części: 1. Usuwanie wydzieliny dzięki stosowaniu zarówno tradycyjnych metod utrzymywania higieny dróg oddechowych, jak również w wyniku stosowania doraźnych technik. 2. Ćwiczenia oddechowe. 3. Poprawa wydolności fizycznej. Stopień w jakim te trzy kategorie będą stosowane w trakcie leczenia będzie zależał oczywiście nie tylko od przebiegu procesu chorobowego, ale również od wieku dziecka oraz stopnia jego zdolności oraz chęci do współpracy. Niemowlęta i małe dzieci będą leczone prawie wyłącznie tradycyjnymi metodami utrzymywania prawidłowej higieny dróg oddechowych. W miarę dorastania dziecka można wprowadzić ćwiczenia oddechowe w formie zabaw, jak również ćwiczenia poprawiające ogólną kondycję fizyczną.

Usuwanie wydzieliny Usuwanie wydzieliny z dróg oddechowych u dziecka jest podstawowym celem utrzymania prawidłowej higieny dróg oddechowych. Ze wszystkich typów fizjoterapii stosowanej u pacjentów z zaburzeniami oddychania higiena dróg oddechowych jest zawsze zalecana. Pozytywne wyniki jej stosowania zostały potwierdzone w wielu badaniach klinicznych. Prawidłową higienę dróg oddechowych utrzymuje się w wyniku stosowania zarówno tradycjnych metod — odpowiednie ułożenia pacjenta umożliwiają-

284

ce spływanie wydzieliny dzięki działaniu sił grawitacyjnych, stosowanie technik ręcznych w celu zmniejszenia wydzielania oraz usuwanie wydzieliny dzięki wykrztuszaniu jej lub odsysaniu z dróg oddechowych — jak i stosowanie doraźnych technik obejmujących: wykonywanie natężonego wydechu, technikę forsowanego wydechu oraz stosowanie dodatniego ciśnienia wydechowego.

Tradycyjne metody utrzymywania higieny dróg oddechowych Ułożenie pacjenta zgodnie z kierunkiem działania

sił grawitacyjnych. Znając budowę anatomiczną segmentu płucnego, terapeuta powinien tak ułożyć dziecko, aby wydzielina powstała we wcześniej umiejscowionych w przeprowadzonym badaniu przedmiotowym obszarach płuc, mogła swobodnie odpływać. Dziecko należy ułożyć w takiej pozycji drenażowej, aby płat lub segment płucny razem z dochodzącym do niego oskrzelem, w którym znajduje się wydzielina, leżał jak najwyżej. Do układania dorosłych i starszych dzieci we właściwych pozycjach drenażowych z reguły używa się specjalnych stołów leczniczych lub łóżek z regulowanym nachyleniem poszczególnych części. W przypadku układania dzieci we właściwych pozycjach drenażowych za najlepszy „stół leczniczy" służą kolana oraz barki terapeuty. Dziecko może być ułożone w jednej z 12 pozycji drenażowych przedstawionych na rycinie 8.1. Kiedy dziecko osiągnie wiek 2 lub 3 lat może być już układane na stole leczniczym, ale wielu terapeutów oraz rodziców układa swoje dzieci stale jeszcze na kolanach aż do wieku 4 lub 5 lat. W warunkach domowych trudno jest o specjalne łóżko oraz odpowiednio pochylany stół leczniczy, stąd w tych przypadkach często zaleca się stosowanie innych prostszych sposobów właściwego układania dziecka. Zostały one przedstawione na rycinie 8.2. Techniki ręczne: oklepywanie oraz wstrząsa-

nie. Techniki ręczne — oklepywanie i wstrząsanie — stosuje się w celu lepszego oddzielenia się wydzieliny od ściany oskrzeli oraz łatwiejszego przemieszczania się jej w drogach oddecho-

Ryc. 8.1. Dziesięć pozycji drenażu posturalnego (H i I przedstawiają położenie na prawym i lewym boku). (Według: Irwin S., Tecklin J.S. Cardiopulmonary Physical Therapy. St. Louis: CV Mosby, 1985.)

285

Ryc. 8.2. Różne metody układania dziecka w domu. A. Przy użyciu poduszek. B. Na odwróconym krześle.

wych, umożliwiając tym sposobem łatwiejsze jej usunięcie za pomocą odkrztuszenia lub kaszlu, lub jej odessania przy użyciu specjalnego aparatu ssącego i cewnika. Techniki te stosowane są zarówno u dzieci, jak i osób dorosłych, mimo że istnieje między nimi kilka zasadniczych różnic w sposobie wykonywania. Jedną z podstawowych różnic jest wielkość używanej siły podczas wykonywania takich technik, jak oklepywanie i wstrząsanie. Oczywisty jest fakt, że siła ta powinna być minimalna w przypadku wykonywania tych zabiegów na klatce piersiowej u wcześniaków z masą od 1 do 2 kg lub

286

mniejszą. Zwiększanie siły z jaką wykonywane jest oklepywanie i wstrząsanie staje się bezpieczniejsze w miarę dorastania dziecka. Wówczas kości i mięśnie klatki piersiowej dziecka są coraz bardziej wytrzymałe. Tak jak w przypadku osób dorosłych, oklepywanie i wstrząsanie powinny być stosowane u dzieci w tych okolicach klatki piersiowej, które odpowiadają miejscom płata płucnego lub drogom oddechowym, gdzie znajduje się wydzielina. Inną różnicą w stosowaniu tych technik u dzieci i osób dorosłych jest fakt, że u dzieci ręka terapeuty, którą wykonuje one te zabiegi,

Ryc. 8.2 C. Gazety podłożone pod poduszkę. D. Workowate siedzenie w kształcie fasoli. (Według: Irwin S., Tecklin J.S. Cardiopulmonary Physical Therapy. St. Louis: CV Mosby, 1985.) pokrywa całą powierzchnię klatki piersiowej. W celu skuteczniejszego wykonywania tych technik u dzieci, ze względu na różnicę wymiarów anatomicznych, stosuje się różnego typu sprzęt wspomagający. Kilka takich przyrządów stosowanych do oklepywania i wstrząsania przedstawiono na rycinie 8.3. Natomiast na rycinach 8.4—8.8 przedstawiono różne sposoby ułożenia ręki do oklepywania. Crane wyszczególnił następujące przeciwwskazania do stosowania oklepywania klatki piersiowej u niemowląt: znaczny spadek przezskórnego (lub tęt-

niczego) ciśnienia parcjalnego tlenu w czasie wykonywania oklepywania, złamanie żebra lub inne uszkodzenia klatki piersiowej, krwioplucie [17]. Crane opisał również różne warunki, w których oklepywanie powinno być stosowane ostrożnie u dziecka, a dotyczyły one złego stanu skóry, koagulopatii, osteoporozy i krzywicy, arytmii serca, bezdechów i bradykardii, zwiększonej drażliwości w czasie leczenia, odmy podskórnej i wylewów krwi do komór mózgu [17]. Wstrząsanie, które może być stosowane łącznie z oklepywaniem lub zamiast niego, jest techniką

287

Ryc. 8.3. Powszechnie dostępne i stosowane pomoce do oklepywania. (Według: Irwin, S., Tecklin J.S. Cardiopulmonary Physical Therapy. St. Louis: CV Mosby, 1985.)

Ryc. 8.4.

Ryc. 8.5. Ryc. 8.4. Kubkowate ułożenie ręki do oklepywania. (Według: Irwin S.. Tecklin J.S. Cardiopulmonary Physical Therapy. St. Louis: CV Mosby, 1985.) Ryc. 8.5. Kubkowate ułożenie czterech palców do oklepywania. (Według: Irwin S., Tecklin J.S. Cardiopulmonary Physical Therapy. Louis: CV Mosby, 1985.) Ryc. 8.6. Kubkowate ułożenie trzech palców do oklepywania. Palec środkowy jest wyprostowany (widok z przodu). (Według: Irwin S., Tecklin J.S. Cardiopulmonary Physical Therapy. St. Louis: CV Mosby, 1985.)

Ryc. 8.6.

288

Ryc. 8.7. Kubkowate ułożenie trzech palców do oklepywania. Palec środkowy jest wyprostowany (widok od tyłu). (Według: Irwin S., Tecklin JS. Cardiopulmonary Physical Therapy. St. Louis: CV Mosby, 1985.)

Ryc. 8.8. Prawidłowe ustawienie powierzchni kłębu kciuka i kłębika do oklepywania. (Według: Irwin S., Tecklin J.S. Cardiopulmonary Physical Therapy. St. Louis: CV Mosby, 1985.)

wymagającą mniejszego nakładu siły niż oklepywanie. Istnieje niewiele przeciwwskazań do wykonywania oklepywania i wstrząsania u dziecka. Do tych najważniejszych należą: krwioplucie i zmniejszone ciśnienie parcjalne tlenu we krwi. Ponieważ wstrząsanie wykonywane jest w czasie fazy wydechu, a dziecko z chorobą układu oddechowego często oddycha z częstością 40 lub więcej oddechów na minutę, trudno jest połączyć jednocześnie wykonywanie tego zabiegu z fazą wydechu. Niektóre osoby korzystają ze specjalnych wibratorów elektrycznych, które są przykładane do powierzchni klatki piersiowej dziecka w czasie fazy wydechu i szybko odstawiane w czasie fazy wdechu. Stosowanie różnych modyfikacji oraz środków ostrożności — zarówno w przypadku wykonywania oklepywania, jak i wstrząsania — staje się mniej ważne w okresie dorastania dziecka. W tym czasie Jęczenie bardziej zbliża się do stosowanego u osób dorosłych. Odkrztuszanie i odsysanie. Dzieci rzadko potrafią zakaszleć na polecenie. Starsze dzieci w wieku szkolnym rozumieją polecenia, ale często nie będą chciały ich spełnić. Środki działające na wyobraźnię dziecka, takie jak 19 Fizjoterapia pediatryczna

Ryc. 8.9. Położenie palca w celu wykonania zabiegu wspomagającego wyciekanie wydzieliny. (Według: Irwin S., Tecklin J.S. Cardiopulmonary Physical Therapy. St. Louis: CV Mosby, 1985.)

289

opowiadanie bajek, rysunki do kolorowania, wierszyki mogą okazać się praktyczne przy nakłanianiu dziecka do współpracy [18]. Ponadto autor sugeruje, że dzięki nakłanianiu dziecka do śmiechu lub płaczu (preferując bardziej to pierwsze) można wywołać u niego produktywny kaszel. Zewnętrzna stymulacja tchawicy, polegająca na okrężnym lub wibracyjnym ruchu palców po powierzchni tchawicy oraz poniżej okolicy wcięcia mostka, może być dodatkową skuteczną techniką stosowaną w celu usunięcia zalegającej wydzieliny (ryc. 8.9). Biorąc pod uwagę stosunkowo mały rozmiar oraz delikatną budowę struktur anatomicznych, na których wykonuje się tę stymulację, należy zwrócić uwagę na stosowanie jej ze szczególną ostrożnością, tak ażeby nie spowodować żadnego

przypadkowego uszkodzenia. Odkrztuszanie jest szczególnie utrudnione u dzieci po operacjach klatki piersiowej. Unieruchomienie blizny pooperacyjnej za pomocą rąk lub przez ścisłe uciśnięcie klatki piersiowej dziecka pluszową lalką może sprowokować wywołanie produktywnego kaszlu (ryc. 8.10). Często konieczne jest odsysanie wydzieliny z dróg oddechowych, szczególnie u niemowląt. W czasie wykonywania tego typu zabiegu powinna być zawsze zachowana szczególna ostrożność, gdyż jest on zabiegiem bardzo ryzykownym, nawet jeśli wykonuje się go w najlepszych warunkach. Crane w swojej pracy przedstawił również protokół dotyczący sposobu prawidłowego wykonywania odsysania wewnątrztchawiczego [17].

Ryc. 8.10 A. Odpowiednie unieruchamianie dziecka w czasie kaszlu za pomocą ulubionej lalki. B. Ręczne przyciskanie mostka w celu ułatwienia odkrztuszania plwociny. (Według: Irwin S., Tecklin J.S. Cardiopulmonary Physical Therapy. St. Louis: CV Mosby, 1985.)

290

Doraźne sposoby utrzymywania higieny dróg oddechowych W okresie lat osiemdziesiątych powstało kilka nowych sposobów stosowanych do prawidłowego utrzymywania higieny dróg oddechowych. Wspólną ich cechą były różne metody i sposoby oddychania stosowane do oddzielenia, a następnie usuwania zalegającej wydzieliny z dróg oddechowych na zewnątrz. W dodatku wszystkie były na tyle proste, że pacjent mógł je wykonywać samodzielnie, unikając korzystania z pomocy dodatkowego personelu. Sposoby te wprowadzono pierwotnie u dzieci i młodzieży z mukowiscydozą. Mogą być one jednak stosowane u wszystkich chorych na przewlekłe choroby płuc z obfitym wytwarzaniem wydzieliny bez względu na ich wiek. Drenaż samoistny. Ta metoda leczenia była zaprezentowana przez Daba i Alexandra, którzy opisali ją następująco [19, 20]: 1. Dziecko siedzi wyprostowane. 2. Dziecko oddycha głęboko w normalnym lub zwolnionym tempie. 3. Wydzielina będzie przemieszczona w kierunku dogłowowym w czasie oddychania. 4. Kiedy wydzielina dojdzie do tchawicy jest ona wówczas wydalana dzięki niewielkim próbom jej odkrztuszania lub lekkiemu zwiększeniu siły wydechu. Autorzy ci zalecają stosowanie metody nieznacznego zwiększenia siły wydechu, tłumacząc to w ten sposób, że w czasie kaszlu powstaje wysokie ciśnienie śródścienne, które jednocześnie może przyczynić się do zapadania dróg oddechowych, powodując w konsekwencji nieproduktywny kaszel [19, 20]. Technika forsowanego wydechu. Technika forsowanego wydechu (forced expiratory technique — FET) powstała w Nowej Zelandii. Została ona jednak rozpowszechniona pod koniec lat siedemdziesiątych i osiemdziesiątych przez Pryora, Webbera, Hodsona i Battena z Brompton Hospital w Londynie [21]. Podobnie jak w przypadku samoistnego drenażu, główną jej zaletą jest to, że wykonanie jej nie wymaga pomocy dodatkowych osób. Ponieważ autorzy ci wyrażali wielkie obawy co do prawidłowej

interpretacji treści ich oryginalnej pracy [22], dlatego opis tej techniki zacytowany został poniżej w całości. Technika forsowanego wydechu polega na wykonaniu jednego lub dwóch gwałtownych wydechów rozpoczynających się przy średniej objętości płuc, a kończących się na ich małej objętości, z następującym po nich okresem relaksacyjnego, kontrolowanego oddychania przeponowego. Wydzielina oskrzelowa odrywa się wówczas od oskrzeli i przemieszcza do światła górnych dróg oddechowych, gdzie zostaje następnie wykrztuszona na zewnątrz. Proces ten jest powtarzany aż do momentu uzyskania minimalnych ilości odkrztuszanej wydzieliny. Pacjent może wzmocnić samodzielnie siłę wydechu wywierając ucisk na klatkę piersiową w wyniku wykonywania energicznych ruchów przywodzących ramienia [21]. W następnym artykule, w którym próbuje się wyjaśnić różne czynniki decydujące o prawidłowym wykonaniu tej techniki, autorzy podkreślają szczególne znaczenie gwałtownych wydechów aż do uzyskania małej objętości płuc w czasie wykonywanego wysiłku mającego na celu oczyszczanie obwodowych dróg oddechowych z zalegającej wydzieliny. Ponadto sformułowanie „przy średniej objętości płuc" objaśnione zostało jako oddech średniego stopnia przed wykonaniem gwałtownego wydechu. Autorzy zalecają aby pacjenci stosowali technikę forsowanego wydechu w czasie, kiedy przyjmują odpowiednią pozycję drenażową, umożliwiającą odpływ wydzieliny zgodnie z kierunkiem działania sił grawitacyjnych. Ponadto podkreślają oni ważne znaczenie wykonywania przerw przeznaczonych na kontrolowane oddychanie i okresy rozluźniające, jako nierozłączne części prowadzenia całej techniki [22]. Stosowanie maski wytwarzającej dodatnie ciśnienie wydechowe. Technika ta polega na stosowaniu twarzowych masek anestezjologicznych zaopatrzonych w zastawki umożliwiające przepływ wydychanego powietrza tylko w jednym kierunku, z możliwością regulacji odpowiedniego poziomu oporu w czasie wydychania powietrza. Opór ten powoduje powstanie dodatniego ciśnienia wydechowego (positive expiratory pressure — PEP) w drogach oddechowych, dzięki czemu dochodzi do stabilizacji drobnych

291

oskrzelików, co chroni je przed zapadaniem. W wyniku takiej ochrony dróg oddechowych, dystalne odcinki oskrzeli mają zachowaną stałą drożność, dzięki czemu znacznie ułatwione jest usuwanie wydzieliny. Po tym, gdy u dziecka stosowano maskę wytwarzającą dodatnie ciśnienie wydechowe, można je ułożyć w pozycji drenażowej umożliwiającej swobodny odpływ wydzieliny dzięki działaniu sił grawitacyjnych [23]. Zastosowanie następnie techniki forsowanego wydechu (FET) oraz odkrztuszanie pozwoli na usunięcie tej wydzieliny, która oderwała się od oskrzeli w czasie stosowania maski.

Ćwiczenia oddechowe Z powodu tego, że wiele powszechnie stosowanych ćwiczeń oddechowych wymaga świadomego udziału dziecka, dlatego też klasyczne metody nauki poprawnego opuszczania przepony, zwiększania rozprężania klatki piersiowej, prawidłowej pracy ust przy oddychaniu mogą okazać się nieskuteczne do stosowania ich u małych dzieci. DeCesare na przykład zaleca w celu zwiększenia wdechu u małego dziecka stosowanie technik neurofizjologicznych, takich jak zastosowanie szybkiego rozciągania klatki piersiowej w celu ułatwienia skurczu przepony i mięśni międzyżebrowych [18]. Starsze dzieci mogą uczestniczyć w zabawach, których celem jest nauka głębokiego oddychania oraz prawidłowa kontrola oddechu. Nauka dokładnego i spokojnego oddychania może polegać na poleceniu dziecku oddychania w rytm muzyki lub zgodnie z uderzeniami metronomu. Nadmuchiwanie balonów lub dmuchanie baniek może być pomocne w utrwalaniu i zwiększaniu kontroli w czasie ćwiczeń przedłużających wydech. Takie ćwiczenia mogą być skuteczne u dzieci z obturacyjną chorobą płuc. Specjalne butle do nadmuchiwania mogą być używane w celu wzmacniania mięśni oddechowych. Butle te mogą być używane zarówno do wzmacniania siły wdechu, jak i wydechu, z możliwością regulacji wielkości

292

oporów odpowiednio do możliwości dziecka. Wiele typów spirometrów jest również używane do poprawy głębokiego wdychania zarówno po leczeniu farmakologicznym, jak i chirurgicznym. Spirometry mogą być stosowane jako dodatkowy element leczenia pooperacyjnego płuc w celu wzmacniania mięśni oddechowych [24, 25]. Poprawa wentylacji dolnych płatów płuc w wyniku prawidłowego oddychania przeponowego oraz boczne rozprężanie żeber, również pomaga zmniejszyć powstawanie pooperacyjnych powikłań płucnych [24]. Zakres oraz poprawność wykonywania ćwiczeń oddechowych zwykle zwiększają się w okresie dorastania dziecka. Kiedy jest to możliwe, terapeuta może ręcznie pokazać dziecku sposób oddychania przeponowego, bocznego rozprężania żeber oraz rozprężania odpowiednich segmentów. W zależności od wyników przeprowadzonego wcześniej badania ruchomości klatki piersiowej, terapeuta powinien prowadzić ćwiczenia oddechowe jednym lub kilkoma sposobami. Im starsze jest dziecko z ciężką astmą oskrzelową lub mukowiscydozą, tym objawy tych chorób będą często takie same jak objawy u osób dorosłych z rozpoznaniem chorób obturacyjnych płuc. U tych dzieci spokojne oddychanie przeponowe może być bardzo skuteczne. Jedną z głównych korzyści oddychania przeponowego jest zmniejszenie zużycia energii przez mięśnie oddechowe. Dzieci z astmą oskrzelową oraz mukowiscydozą zwykle źle tolerują jakiekolwiek ćwiczenia, dlatego prawidłowe oddychanie przeponowe może poprawić ich zdolność do chodzenia, wchodzenia po schodach oraz do wykonywania cięższych wysiłków fizycznych. Ćwiczenia polegające na odpowiedniej pracy ust mogą być także przydatne w nauce kontroli prawidłowego oddychania u dzieci z przewlekłymi chorobami płuc. Ćwiczenia rozluźniające u dzieci z astmą oskrzelową są często zalecane w celu zmniejszenia duszności. Choć nie została naukowo potwierdzona żadna zmiana w funkcji płuc u tych dzieci, u których wykonywane były ćwiczenia rozluźniające, wyraźnie zmniejszył się niepokój związany z dusznością.

Rozwój ruchowy Zajęcia poprawiające funkcje ruchowe u dziecka z zburzeniami oddychania mogą rozpocząć się już w okresie niemowlęcym. Kiedy jest to możliwe, nie powinno się prowadzić fizjoterapii dziecka przebywającego w inkubatorze lub izolatce. Pielęgnacja oraz stopniowa stymulacja dotykiem wykonywana w czasie każdorazowego prowadzenia higieny dróg oddechowych dziecka, które spędza większość czasu w pozycji supinacyjnej, mogą stanowić pomocny dodatek do wykonywanej stymulacji rozwoju psychoruchowego. W przypadku bardzo chorego dziecka ten rodzaj pielęgnacji nie zawsze jest możliwy do wykonania. Jak tylko poprawią się warunki oddechowe, poza ciągłym prowadzeniem odpowiednich ćwiczeń oddechowych, powinno się wykonać właściwą ocenę rozwoju psychoruchowego dziecka. W razie stwierdzenia opóźnienia, należy rozpocząć wprowadzanie odpowiedniego leczenia stymulującego. Rozdział 3. poświęcony jest dzieciom wysokiego ryzyka oraz przedstawiono w nim dokładnie problemy związane z ich leczeniem.

Ćwiczenia ruchowe Dzieci z astmą oskrzelową lub mukowiscydozą oraz te z zaburzeniami oddychania jako objawu wtórnego w chorobach układu nerwowo-mięśniowego oraz kostno-stawowego stanowią, z punktu widzenia fizjoterapii, dwie oddzielne grupy pacjentów. W rozdziale tym przedstawiono przykłady pacjentów z każdej grupy. Programy ćwiczeń fizjoterapeutycznych mają zwykle na celu poprawę postawy oraz ogólnej wydolności fizycznej. Składają się zwykle z ćwiczeń poprawiających siłę oraz zwiększających zakres ruchów. Wykonywanie ćwiczeń poprawiających siłę mięśniową jest wskazane w obu tych grupach. Dzieci z objawami ciężkiej astmy oskrzelowej i z umiarkowanymi objawami mukowiscydozy mają często zmniejszoną siłę mięśniową z powodu mniejszej ruchliwości oraz objawów przewlekłego lub napadowego niedotlenienia. Darbee i Cerny proponują program wzmacniający,

polegający na częstym i systematycznym wykonywaniu oporowych ćwiczeń izotonicznych. Nie zalecają oni natomiast wykonywania ćwiczeń przy zwiększaniu oporu [26]. Uważają również, że wykonywane ćwiczenia powinny działać szczególnie na obręcz barkową oraz mięśnie klatki piersiowej, co ma wpływ na poprawę pracy pompy oddechowej [26]. Należy przyjąć, że poprawa siły mięśniowej u tych dzieci będzie poprawiała ich wydolność fizyczną oraz sprawność, mimo że brak jest dostatecznej liczby danych w literaturze na ten temat. Osłabienie siły mięśniowej, które stwierdza się w grupie dzieci ze stwierdzanymi chorobami układu nerwowo-mięśniowego (miopatie, odrdzeniowy zanik mięśni) czy chorobami układu kostno-stawowego (młodzieńcze zapalenie stawów), będzie w pewien sposób ograniczać ich pełny udział w normalnych zabawach z rówieśnikami. W obu tych grupach dzieci dokładnie zaplanowany oraz prawidłowo prowadzony i wykonywany program ćwiczeń ogólnowzmacniających powinien przynieść widoczne wyniki lecznicze. Zmniejszony zakres ruchu jest częstym problemem występującym u dzieci z chorobami układu nerwowo-mięśniowego i kostno-stawowego. Natomiast u dzieci z astmą oskrzelową lub mukowiscydozą problem ten występuje rzadziej. W momencie, kiedy w planie ćwiczeń mających na celu zwiększenie zakresu ruchu rozważa się poprawę ruchomości klatki piersiowej, należy uwzględnić fakt, że dzieci z objawami astmy oskrzelowej i mukowiscydozy będą miały zmniejszoną jej ruchomość, podobnie jak te, które miały niedawno wykonany zabieg chirurgiczny na klatce piersiowej. Dzieci po zabiegach chirurgicznych na klatce piersiowej będą miały zarówno zmniejszoną jej ruchomość, jak również zwiększone ryzyko utraty ruchomości stawu ramiennego oraz tendencję do powstawania skoliozy. Wykonywanie ćwiczeń zwiększających głębokość oddychania, poprawiających rozprężanie klatki piersiowej oraz funkcję kończyn górnych, może zapobiec utracie ruchomości klatki lub pomóc w uzyskaniu ruchomości wcześniej utraconej. Metody wzmacniania mięśni oddechowych były w ostatnich latach dokładnie przebadane.

293

Podobnie jak inne mięśnie szkieletowe, które pod wpływem ćwiczeń zwiększają swoją wytrzymałość i siłę, reagują mięśnie wdechowe i wydechowe. Badania grup dzieci z chronicznymi chorobami obturacyjnymi układu oddechowego oraz grup ze stwierdzonymi osłabieniami poszczególnych mięśni oddechowych pokazały, że wyraźna poprawa funkcji mięśni oddechowych po stosowaniu ćwiczeń oddechowych osiągnięta została zarówno jeśli chodzi o ich wytrzymałość, jak i siłę [27]. Ćwiczenia wzmacniające siłę mięśni wdechowych wpływały na poprawę wielu fizjologicznych wskaźników, natomiast mniej dokładnie opisana została poprawa kliniczna i funkcjonalna dziecka. Z powyższych danych wynika, że ćwiczenia wzmacniające siłę i poprawiające wytrzymałość mięśni wdechowych powinny być wykonywane w każdym przypadku podejrzenia osłabienia działania pompy oddechowej. Wzmacnianie mięśni wdechowych może w znacznym stopniu poprawić tolerancję wykonywanych ćwiczeń, a także zwiększyć siłę wydechu i kaszlu umożliwiającego usuwanie wydzieliny z dróg oddechowych. Skuteczność wykonywania ćwiczeń wzmacniających mięśnie wdechowe została potwierdzona wieloma badaniami klinicznymi. Natomiast nie prowadzono badań określających skuteczność wykonywania ćwiczeń wzmacniających mięśnie wydechowe. Przedstawione sposoby ćwiczeń omówione zostały poniżej w dyskusji dotyczącej osłabienia mięśni oddechowych. Dziecku z przewlekłą chorobą płuc duże korzyści może przynieść udział w programie ćwiczeń poprawiających krążenie oraz ćwiczeń ogólnokondycyjnych. Dzieci z astmą oskrzelową, z powodu ich nadmiernej skłonności do powstawania skurczu oskrzeli podczas wysiłku fizycznego, lepiej znoszą ćwiczenia prowadzone w basenie. Natomiast dla dzieci i młodzieży z mukowiscydozą organizowane są w Stanach Zjednoczonych specjalne grupy spacerowe i jogging. Popularność swoją grupy te zawdzięczają dr. Davidowi Orensteinowi, który jako pierwszy spopularyzował jogging u dzieci z mukowiscydozą i który pierwszy ocenił korzyści płynące z tych ćwiczeń [28]. Darbee i Cerny opracowali

294

wyjątkowo dokładny opis specjalnych testów ćwiczeniowych oraz odpowiedni program ćwiczeń dla dzieci z zaburzeniami oddychania [26]. Pomijając specyfikę tego programu oraz pediatryczny problem płucny należy podkreślić ważną rolę fizjoterapeuty w leczeniu dzieci z chorobami płuc. Następna część tego rozdziału poświęcona jest czterem powszechnie występującym chorobom układu oddechowego u dzieci, wraz z dodatkowymi informacjami na temat badania klinicznego i leczenia.

Niedodma Niedodma lub inaczej niecałkowite rozprężanie się płuc lub ich części, opisane zostało po raz pierwszy w 1819 roku [29]. Powodem pierwotnej niedodmy występującej u niemowląt jest najczęściej niedojrzałość ich płuc. Niedodma może pojawić się w każdym wieku jako rezultat upośledzenia oddychania. Wtórna niedodma występuje wówczas, kiedy powietrze w danym płacie płucnym jest wchłaniane zwrotnie i brak jego następczego napełnienia tego płata. Najczęstszą przyczyną wtórnej niedodmy są obturacyjne choroby oskrzeli, nieprawidłowy ucisk z zewnątrz na tkankę płucną oraz zaburzenia wydzielania czynnika powierzchniowo czynnego (surfaktantu) na skutek choroby lub urazu [30]. Pierwotna niedodma małych obszarów płuc u niemowląt jest częstym objawem występującym w pierwszych dniach życia dziecka. U chorego niemowlęcia z osłabioną siłą oddychania i z uogólnionym osłabieniem mięśniowym może nie następować całkowite rozprężenie wszystkich obszarów płuc przez okres kilku tygodni. Główne obszary wtórnej niedodmy mogą być spowodowane nieprawidłową budową narządów znajdujących się w klatce piersiowej, które mogą powodować ucisk na tkankę płucną lub na drogi oddechowe. Wśród najczęściej występujących przyczyn powodujących ucisk na płuco u dzieci jest: powiększona sylwetka serca i dużych naczyń, wrodzona lub nabyta cysta płucna, przepuklina przełykowa oraz wrodzona

odma płatowa. Najczęstszy typ niedodmy leczony przez fizjoterapeutę jest spowodowany obturacją dróg oddechowych na skutek zalegania nadmiernej ilości śluzu lub innej wydzieliny (smółka, płyny owodniowe) ciała obce lub zaaspirowana zawartość żołądka. Często na oddziałach intensywnej terapii złe założenie rurki dotchawiczej może spowodować powstanie rozległych obszarów niedodmowych w płucach.

Informacje kliniczne Objawy kliniczne niedodmy zależą od stopnia zajęcia płuc. Głównie obserwowane objawy to: zmniejszona amplituda wychylenia klatki piersiowej po chorej stronie w czasie oddychania, przyspieszony oddech oraz zaciąganie klatki piersiowej przy wdechach. W przypadku niedodmy dużego stopnia może wystąpić sinica. Z powodu zmniejszonej objętości płuca niedodmowego tchawica będzie przesunięta w stronę chorego płuca. Wypuk nad obszarem niedodmy jest przytłumiony, co świadczy o zmniejszonej powietrzności danego miejsca. Osłuchiwaniem stwierdza się osłabienie szmerów oddechowych lub całkowite ich zniknięcie. Niedodma płuca powoduje w obrazie rentgenowskim jednolite zacienienie, którego zarys odpowiada kształtowi i położeniu bezpowietrznej części płuca — segmentu lub płata. Nierzadko, zwłaszcza w przypadkach niedodmy powikłanej ostrymi zakażeniami bakteryjnymi, w obrazie radiologicznym płuc można stwierdzić liczne rozsiane zacienienia odpowiadające różnym obszarom występowania niedodmy w płucach. Leczenie niedodmy obturacyjnej polega na usunięciu w pierwszej kolejności materiału lub struktury powodującej zwężenie. Kiedy niedodma jest powikłana ostrą infekcją bakteryjną, leczenie infekcji będzie często powodowało stopniowe jej ustępowanie. Prawidłowe nawilżanie powietrza będzie zmniejszało lepkość śluzu. Stosowanie odpowiednich pozycji drenażowych, oklepywania, wstrząsania oraz wykrztuszania wydzieliny po wykonanej wcześniej głębokiej inhalacji, ułatwi w dużym stopniu usuwanie wydzieliny. Podanie dodatkowo leku rozluź-

niającego oskrzela może ułatwić wdychanemu powietrzu pokonanie powstałego miejsca zwężenia. Kiedy obturacja jest spowodowana rozrostem nowotworowym lub inną strukturą powodującą zwężenie dróg oddechowych lub zwiększenie ucisku na miąższ płucny, wówczas niezbędne może okazać się chirurgiczne usunięcie przeszkody. Stosowanie odsysania przy użyciu cewnika podłączonego do aparatu ssącego pomaga usunąć wydzielinę zalegającą w drogach oddechowych. Prawidłowe założenie rurki dotchawiczej może zmniejszyć objawy niedodmy. Jeśli żaden z tych zabiegów zachowawczych nie przyniesie oczekiwanych wyników, wówczas w celu usunięcia zalegającej w świetle oskrzeli wydzieliny zaleca się wykonanie bronchoskopii przy użyciu sztywnego lub giętkiego bronchoskopu. Bronchoskopia powinna być wykonana po podaniu ogólnie lub miejscowo działających środków znieczulających [31]. Rokowanie jest zwykle dobre, jeśli choroba zasadnicza nie powoduje stanu zagrożenia życia i jeśli czas trwania niedodmy nie przedłuża się. Trwałe uszkodzenie struktury oskrzeli może powstać na skutek opóźnionego lub niecałkowitego wchłonięcia się niedodmy. Zwłóknienie płuc oraz rozstrzenie oskrzeli są najczęstszymi pozostałościami po obturacyjnej niedodmie [31].

Badanie kliniczne Dokładne zapoznanie się z historią choroby pacjenta jest konieczne w celu pełnego zrozumienia patofizjologii istniejącej choroby oraz w celu zidentyfikowania typu niedodmy (pierwotna lub wtórna). Leczenie każdego typu niedodmy będzie opierało się na podobnych działaniach terapeutycznych, mających na celu zwiększenie wysiłku oddechowego. Natomiast tylko w przypadku niedodmy wtórnej konieczne będzie wykonywanie zabiegów utrzymujących prawidłową higienę dróg oddechowych. Zapoznanie się z wykonanymi zdjęciami rentgenowskimi płuc pozwoli terapeucie na umiejscowienie obszarów niedodmy. Powinien on zawsze używać zdjęć rentgenowskich jako klinicz-

295

nego narzędzia w trakcie leczenia pacjenta z niedodma. Zdjęcia rentgenowskie wykonane w projekcjach bocznej i tylno-przedniej dają obraz trójwymiarowy płuc. W badaniu należy ocenić stan klatki piersiowej pacjenta oraz sposób oddychania. Dużego stopnia niedodma powoduje zwężenia przestrzeni międzyżebrowych oraz zmniejsza amplitudę wychylenia zajętej niedodma połowy klatki piersiowej podczas oddychania. Oceniony powinien być również mięśniowy tor oddychania, a właściwie stosunek toru przeponowego oddychania do oddychania przy użyciu pomocniczych mięśni oddechowych. Należy również obliczyć częstość oddechów wykonywanych przez pacjenta na minutę. Obmacywaniem można zbadać położenie tchawicy, która będzie zawsze przesunięta na stronę niedodmowego płuca z powodu jego zmniejszonej objętości. Bezpowietrzne płuco ma stłumiony odłgos opukowy, co może pomóc terapeucie określić położenie obszaru niedodmy. Zmiany osłuchowe nad polami płucnymi mogą mieć różny charakter. Najczęściej słyszalne jest osłabienie szmerów oddechowych nad obszarem niedodmy. W przypadku wieloogniskowej lub niecałkowitej niedodmy płuc słyszalne mogą być pojedyncze trzeszczenia podczas wykonywania pierwszych kilku głębokich wdechów. Przy następnych wdechach pęcherzyki płucne mogą być już otwarte i trzeszczenia mogą być słabiej słyszalne. Ponadto w badaniu dziecka powinno się rozważyć następujące sprawy: • Poruszanie się — czy dziecko leżało w łóżku przez długi czas? • Ból — czy dziecko może zrobić głęboki oddech, a następnie skutecznie zakasłać? • Kaszel — czy dziecko potrafi zakasłać i czy wykona to z wystarczającą siłą i z całkowitą świadomością?

Postępowanie fizjoterapeutyczne Kilka przeprowadzonych badań potwierdza dużą wartość profilaktycznego znaczenia fizjoterapii w przypadkach niedodmy pooperacyj-

296

nej. W badaniach tych oceniano stosowanie następujących metod terapeutycznych: drenażu oskrzelowego, oklepywania, wstrząsania, głębokiego oddychania [32, 33], maksymalnego wysiłku wdechowego [34] oraz elektrycznej stymulacji klatki piersiowej prądem stałym [35]. Pozytywne wyniki każdego z wymienionych sposobów postępowania były niejednoznaczne. (Różnice średnicy dróg oddechowych u osoby dorosłej i dziecka oraz siły działania mięśni oddechowych były już wcześniej omówione). Finer i wsp. dostrzegli wyraźne ograniczenie występowania niedodmy, po usunięciu rurki dotchawiczej u dzieci leczonych za pomocą drenażu oskrzelowego, wstrząsania i odsysania wydzieliny z jamy ustnej, w porównaniu do grupy kontrolnej leczonej tylko samym drenażem oskrzelowym [36]. Niedodma po usunięciu rurki dotchawiczej występuje u dzieci bardzo często i jest spowodowana prawdopodobnie nadmiernym wydzielaniem śluzu ze ścian oskrzeli. W wyżej wymienionych badaniach nie zajmowano się metodami leczenia niedodmy, a oceniono jedynie skuteczność zabiegów profilaktycznych, które są najlepszym postępowaniem leczniczym. Burrington i Cotton donoszą o skuteczności zabiegów drenażu oskrzelowego, oklepywania i odkrztuszania wydzieliny, których wykonanie poprzedzone było podaniem drogą wziewną leku rozkurczającego oskrzela u 28 dzieci, u których w badaniu stwierdzono ciało obce w oskrzelach [37]. Z grupy tej 24 dzieci samodzielnie wykrztusiło ciało obce po przeprowadzonej fizjoterapii. Chociaż znajdowanie się ciała obcego w oskrzelach nie zawsze wywołuje objawy niedodmy, jednak jej występowanie w płucach stwierdzane jest często na zdjęciach rentgenowskich. Każde objawy niedodmy spowodowanej zaaspirowaniem ciała obcego mogą być złagodzone, a ciało obce może być usunięte po zastosowaniu odpowiednich zabiegów fizjoterapeutycznych [37]. Jak do tej pory nie zostało przeprowadzone ani opublikowane żadne badanie kontrolne oceniające zastosowanie fizjoterapii w leczeniu niedodmy. W leczeniu należy zachować należyty umiar i rozsądek, opierając się na rozpoz-

naniu właściwego typu i przyczyny niedodmy. Wyszczególnione powyżej metody leczenia, które były oceniane w omówionych badaniach, są często stosowane w leczeniu dzieci z niedodma. Niedodma pooperacyjna jest kombinacją pierwotnej i wtórnej niedodmy. Nadmierne wydzielanie śluzu jest spowodowane podrażnieniem dróg oddechowych gazami stosowanymi w znieczuleniu wziewnym oraz założoną rurką dotchawiczą. Z powodu bólu w miejscu pooperacyjnej blizny oraz z powodu ogólnego osłabienia, które towarzyszy operacjom klatki piersiowej i brzucha, zmniejsza się skuteczność odkrztuszania oraz objętość wdychanego powietrza. Głębokie oddychanie z wykonywaniem maksymalnych wdechów będzie wystarczającym postępowaniem pozwalającym na wchłonięcie małych obszarów niedodmowych. Takie postępowanie powinno być rozpoczęte w miarę wcześnie w okresie pooperacyjnym, a jeśli to możliwe — to jeszcze na sali pooperacyjnej. Wczesne rozpoczęcie fizjoterapii pozwoli w znacznym stopniu zapobiec powstawaniu niedodmy. Uczenie dziecka głębokiego oddychania, odpowiednie unieruchomienie rany pooperacyjnej w celu zmniejszenia bólu oraz stosowanie proprioreceptywnych technik w celu stymulacji mięśni oddechowych mogą pomóc dziecku zwiększyć głębokość oddechów. Odpowiednie układanie pacjenta w celu drenażu głównych pól płucnych oraz oklepywanie i wstrząsanie po wykonywaniu prób odkrztuszania będzie w pewnym stopniu zapobiegało powstawaniu powikłań płucnych. Spirometry mogą być również stosowane jako sprzęt do ćwiczeń oddechowych w celu pobudzania głębszego oddychania. Zabiegi oklepywania i wstrząsania mają decydujące znaczenie w leczeniu pacjenta, u którego powstaje niedodma pomimo stosowania profilaktycznych środków zaradczych. Oklepywanie klatki piersiowej nad obszarem niedodmy oraz produktywny kaszel będą powodowały mechaniczne usunięcie wydzieliny oraz będą oczyszczały światło oskrzeli. Leczenie niedodmy polega na wewnątrztchawiczym odsysaniu zalegającej wydzieliny oraz pobudzeniu do jej odkaszliwania. Rozpoczynanie wczesnych prób pioni-

zacji pacjenta oraz poruszania się zaraz po operacji wpływa pozytywnie na układ oddechowy. Chodzenie ułatwia wykonywanie głębokich oddechów, a to z kolei powoduje oddzielanie się wydzieliny od ścian oskrzeli i łatwiejsze jej odkrztuszanie. U dzieci z ograniczeniem ruchomości klatki piersiowej pod wpływem leczenia będzie powstawała niedodma z powodu zatrzymania wydzieliny. U tych dzieci wywoływanie kaszlu i nabieranie maksymalnego wdechu będzie łatwiejsze, ponieważ nie będzie towarzyszył tym czynnościom ból z blizny po operacji chirurgicznej. U niechirurgicznych pacjentów pomocne jest szerokie i bardziej gwałtowne wykonywanie oklepywania klatki piersiowej. Drenaż oskrzelowy z umiejscowionym oklepywaniem będzie zawsze powodował oderwanie się zalegającej w świetle oskrzeli wydzieliny z następowym oczyszczaniem dróg oddechowych i jej odkrztuszaniem. Wielu lekarzy zaleca inhalacje aerozolowe zarówno w celu nawilżenia wydzieliny, jak również w celu zaaplikowania wziewnego środka rozkurczającego oskrzela. Racjonalne uzasadnienie wykonywania inhalacji jest takie, że wilgotna wydzielina będzie spływała w kierunku dogłowowym łatwiej z tych oskrzeli, które są maksymalnie rozszerzone. Aktualne dane potwierdzają skuteczność obu tych metod jako dodatkowego uzupełnienia stosowanych zabiegów fizjoterapeutycznych [38]. Zastosowanie samoistnego drenażu, techniki forsownego wydechu i masek wytwarzających dodatnie ciśnienie wydechowe powinno być rozważone w przypadkach leczenia niedodmy obturacyjnej. Pierwotna niedodma spowodowana osłabieniem mięśni oddechowych może być leczona w wyniku częstego wykonywania głębokich wdechów oraz ćwiczeń wzmacniających siłę mięśni oddechowych.

Osłabienie mięśni oddechowych Osłabienie mięśni oddechowych u dzieci, jak również u dorosłych, może być spowodowane chorobą dotyczącą każdego połączenia w fizjo-

297

logicznym łańcuchu nerwowo-mięśniowym, który jest odpowiedzialny za pracę mięśni oddechowych. Osłabienia lub niedowłady mięśni oddechowych mogą być zarówno przejściowe i umiarkowane, jak również ciężkie i nieodwracalne. Zasadniczy proces patologiczny jest naczelną przyczyną czasu trwania oraz stopnia ciężkości choroby. Fizjoterapeuta powinien rozpocząć zarówno leczenie terapeutyczne pogłębiającego się osłabienia mięśniowego, jak również powinien zapobiegać lub leczyć powstające w czasie trwania choroby powikłania płucne. W ostatniej dekadzie liczba dzieci zależnych od stosowania respiratorów zwiększyła się. Jest to głównie zasługą stosowania coraz bardziej nowoczesnych technologii oraz lepszej pielęgnacji pacjentów z ostrymi oraz przewlekłymi chorobami przebiegającymi z objawami niewydolności oddechowej. Dzieci podłączone do respiratora będą również wymagały odpowiedniej fizjoterapii w celu leczenia problemów związanych z niewydolnością płucną oraz z powodu opóźnienia w rozwoju motorycznym, spowodowanym uzależnieniem od stosowania mechanicznej wentylacji.

Objawy kliniczne Rozległe zmiany patologiczne o.u.n. (np. zapalenia wirusowe lub zatrucia związkami barbituranów) mogą prowadzić do zaburzeń oddychania z powodu porażenia ośrodków oddechowych w mózgu odpowiedzialnych za kontrolę działania mięśni oddechowych. Mechanizmy nieprawidłowej regulacji nerwowej oraz nieprawidłowe reakcje odruchowe mogą zablokować lub zmniejszyć fizjologiczną odpowiedź obronną dróg oddechowych na szkodliwe działanie czynników chemicznych lub mechanicznych. To szkodliwe działanie może dotyczyć płuc, pnia mózgu, krwi lub płynu mózgowo-rdzeniowego. Przykładami chorób u dzieci powodujących zmniejszoną reakcję na fizjologiczne działanie pobudzające oddychanie jest: rodzinna dysautonomia, bezdech w czasie snu oraz zespół nadwagi z hipowentylacją. Uszko-

298

dzenia ośrodków rdzeniowych, które generują impulsy do mięśni oddechowych, mogą spowodować ciężkie zaburzenia rytmu oddechowego. Uszkodzenia rdzenia kręgowego w odcinku szyjnym powyżej poziomu C4 mogą doprowadzić do całkowitego porażenia mięśni oddechowych. Nerw przeponowy unerwiający przeponę wychodzi z rdzenia kręgowego na poziomie C4, dlatego uszkodzenia rdzenia kręgowego powyżej tego poziomu będą paraliżowały wszystkie mięśnie oddechowe. Uszkodzenia ograniczone do wysokiego odcinka piersiowego rdzenia kręgowego lub do niskiego odcinka szyjnego będą powodowały często zmniejszenie objętości oddechowej płuc oraz pogorszenie podatności klatki piersiowej. Kaszel pacjenta będzie nieprawidłowy, jeśli mięśnie powłok brzusznych będą porażone. Te czynniki mogą powodować zaburzenia oddychania, prowadzące ostatecznie do objawów niewydolności oddechowej. Intensywna pielęgnacja dróg oddechowych oraz długotrwała rehabilitacja są zasadniczymi komponentami planu leczenia dziecka z uszkodzeniem rdzenia kręgowego. Choroby obejmujące ośrodkowe drogi układu nerwowo-mięśniowego nie są rzadkie u dzieci. Postępujący zanik rogów przednich występujący w chorobie Werdniga-Hoffmanna prowadzi do porażenia i wczesnego zgonu dziecka z powodu wtórnych powikłań w postaci niewydolności oddechowej. Konsekwencją ostrej polineuropatii (zespołu Guillaina-Barrego) jest często porażenie mięśni oddechowych. Ciężki przebieg tej choroby prowadzi zwykle do poważnej niewydolności oddechowej. Ponieważ wyleczenie z zespołu Guillaina-Barrego jest często całkowite, osłabienie oddychania powinno być leczone intensywnie i długotrwale z wykorzystaniem skutecznych środków i metod leczenia rehabilitacyjnego. Choroby zwyrodnieniowe mięśni (np. dystrofia mięśniowa Duchenne'a) charakteryzują się postępującym zaburzeniem funkcji układu oddechowego. Odpowiednie wartości ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej są utrzymywane jedynie przez aktywny wysiłek fizyczny pacjenta. Zejścia śmiertelne są spowodowane bezpośrednio niewydolnością oddechową, któ-

ra jest zwykle konsekwencją częstych, opornych na leczenie zapaleń płuc u tych dzieci. Prawidłowa budowa klatki piersiowej pozwala na skuteczną pracę mięśni oddechowych. Takie jej wady, jak: idiopatyczną skolioza, wtórna skolioza jako objaw choroby układu nerwowo-mięśniowego oraz inne wrodzone wady, mogą powodować ograniczenie prawidłowego działania mięśni oddechowych. Wspomniane powyżej przykłady mogą powodować osłabienie mięśni oddechowych lub mechaniczne zaburzenia ich funkcji. Upośledzenie działania mięśni oddechowych może być na tyle duże, że konieczne będzie rozważenie zastosowania długotrwałej wentylacji zastępczej u tych dzieci. Mallory i Stilwell podkreślają ważną rolę fizjoterapeuty jako członka typowego zespołu zajmującego się zapewnieniem fachowej opieki dzieciom zależnym od stosowania mechanicznego sprzętu rehabilitacyjnego [39]. Wśród opisanych przez nich siedmiu zadań leczenia rehabilitacyjnego dziecka zależnego od respiratora, sześć związane jest bezpośrednio z wiedzą fizjoterapeutyczną, umiejętnościami i zakresem doświadczenia fizjoterapeuty. Zadania te są następujące: 1. Zwiększenie siły mięśniowej. 2. Zwiększenie koncentracji uwagi i poznania. 3. Zmniejszenie spastyczności. 4. Zwiększenie ruchomości klatki piersiowej. 5. Oddychanie mięśniami pomocniczymi w pozycji stojącej. 6. Oddychanie torem przeponowym. 7. Towarzyszące odkrztuszanie. Wszystkie te zadania, może jedynie z wyjątkiem drugiego, są bezpośrednim wynikiem leczenia fizjoterapeutycznego [39].

Badanie przedmiotowe Obiektywne kryteria stosowane w badaniu przedmiotowym dziecka z osłabieniem mięśni oddechowych są następujące: siła mięśni oddechowych, ruchomość klatki piersiowej i barków oraz drożność dróg oddechowych. Ponadto, w niektórych przypadkach, fizjoterapeuta

powinien ocenić również rozwój psychoruchowy dziecka. Ocena toru oddechowego jest główną częścią badania. Wentylacja minutowa — jako stosunek częstości oddechów na minutę i pojemności oddechowej płuc — określa ciśnienie parcjalne dwutlenku węgla we krwi tętniczej. Częstość oddechów może być liczona przez 30 sekund lub przez 1 minutę. Należy pamiętać jednak, że liczba oddechów w spoczynku u normalnego dziecka zmienia się wraz z jego wiekiem (dzieci młodsze mają więcej oddechów na minutę) [40]. Objętość oddechowa płuc może być łatwo zmierzona za pomocą zwykłego spirometru lub spirometru Wrighta przy łóżku pacjenta. Częstość oddechów na minutę zmienia się wraz z wiekiem dziecka, natomiast objętość oddechowa zmienia się w zależności od jego wzrostu. Wyższe dziecko ma większą objętość oddechową płuc [40]. W badaniu powinien być określony tor oddychania oraz oceniona symetria ruchomości klatki piersiowej. Należy ustalić, czy dziecko oddycha, używając przepony, mięśni międzyżebrowych, mięśni pomocniczych czy mięśni językowo-gardłowych oraz czy mięśniowy tor oddychania jest taki sam dla każdej połowy klatki piersiowej? Terapeuta powinien znać kilka metod pozwalających mu ocenić siłę mięśni oddechowych. Są to takie badania, jak: pomiar objętości płuc i maksymalnego statycznego ciśnienia wdechowego i wydechowego oraz elektromiografia. Pierwsze dwie metody są proste do wykonania i nie wymagają nakładu dużych kosztów finansowych. Konieczna do ich wykonania jest natomiast pełna współpraca z dzieckiem. Przy prawidłowej budowie tkanki płucnej oraz bez utraty jej naturalnej elastyczności, zmniejszenie pojemności wdechowej płuc oraz wydechowej objętości zalegającej świadczą odpowiednio o słabości mięśni wdechowych lub wydechowych [41]. Objawy niewydolności oddechowej mogą stanowić zagrożenie życia wówczas, kiedy uzyskane wartości pojemności życiowej płuc zmniejszają się do 30% normy. Wartości maksymalnych ciśnień wdechowych i wydechowych są dodatkowym wskaźnikiem służącym do oceny siły mięśni oddechowych. Ciśnienia te

299

mogą być mierzone w wyniku zastosowania odpowiednich manometrów i powinny być powtarzane tak często, jak często jest to konieczne [42]. Badanie ruchomości klatki piersiowej opiera się na ocenie rozprężania się jej ścian w wymiarze przednio-tylnym, poprzecznym oraz pionowym. Pomiary klatki piersiowej powinny być wykonane w czasie wdechu i wydechu. Pozwalają one ocenić ruchomość klatki piersiowej. Ponadto powinien być zbadany zakres ruchów w obrębie kręgosłupa oraz stawów obręczy barkowej, która obejmuje oba stawy ramienne, barkowo-obojczykowe oraz mostkowo-obojczykowe. Zmniejszony zakres ruchu w każdym z tych stawów może wpływać na zmniejszone rozprężanie klatki piersiowej. Osłuchiwanie płuc dziecka z objawami osłabienia mięśni oddechowych może dostarczyć kilku ważnych informacji dotyczących funkcji układu oddechowego. Słabsza słyszalność szmerów oddechowych pozwala na określenie miejsc o zmniejszonej powietrzności. Powierzchnia płuc ze słabszą słyszalnością lub brakiem szmerów oddechowych może współistnieć ze zmniejszoną ruchomością klatki piersiowej lub osłabioną siłą mięśni oddechowych. Szmery oddechowe są najbardziej miarodajnym badaniem klinicznym świadczącym o prawidłowym oddychaniu. Mogą one pomóc terapeucie ocenić potrzeby pacjenta dotyczące utrzymania prawidłowej higieny dróg oddechowych. Jeśli rzężenia grubobańkowe i świsty są wyraźne, konieczne będzie wykonanie drenażu oskrzeli w celu usunięcia zalegającej wydzieliny. Szmery oddechowe mogą świadczyć o ustępowaniu lub pogarszaniu się powikłań płucnych, takich jak zapalenie płuc oraz niedodma. Terapeuta w zależności od występowania różnych powikłań może odpowiednio zmienić prowadzenie dotychczasowego leczenia.

może utracić część lub wszystkie zdolności związane z kaszlem. Badanie wysiłku wdechowego, ocena zamknięcia głośni oraz siły mięśni brzusznych są ważnymi elementami badania oceniającego jakość kaszlu. Dziecko musi odpowiednio kontrolować trzy wymienione powyżej czynniki w celu skutecznego usuwania nagromadzonej plwociny. Tak więc siła mięśni oddechowych, ruchomość klatki piersiowej oraz koordynacja ruchowa, jak również rozwój psychoruchowy dziecka, powinny być badane w celu zaplanowania odpowiedniego programu rehabilitacyjnego. Dziecko, które czynnie potrafi poruszać się w obojętnie jaki sposób, będzie mniej narażone na powikłania płucne, a wydolność jego układu oddechowego będzie się poprawiała pod wpływem leczenia rehabilitacyjnego. Intensywne postępowanie terapeutyczne jest konieczne zarówno w celu umożliwienia wczesnego poruszania się, jak i w celu wzmocnienia mięśni oddechowych, co w wyniku wpływa na poprawę wydolności układu oddechowego [43].

Terapeuta, badając dziecko, powinien ocenić jego zdolność do kaszlu. Nierozłączną składową kaszlu jest dostatecznie silny wdech ze skoordynowanym odpowiednio zamknięciem głośni w następstwie nagłego skurczu mięśni brzusznych, co powoduje znaczny wzrost ciśnienia wewnątrz klatki piersiowej. Dziecko z zaburzeniami w układzie nerwowo-mięśniowym

Postępowanie fizjoterapeutyczne

300

Ocena funkcji motorycznej ust przy połykaniu treści pokarmowej często wymaga wysiłków specjalistów wielu dziedzin: lekarzy, fizjoterapeutów, terapeutów zajęciowych, logopedów oraz innych terapeutów i pielęgniarek. Połykanie powinno być oceniane pod kątem zarówno sposobu odżywiania się dziecka, jak i możliwości zachłyśnięcia się treścią pokarmową, jako głównej przyczyny zaburzeń oddychania u dzieci z opóźnieniem psychoruchowym oraz zaburzeniami neurologicznymi [44]. Dyskusja na temat zachłyśnięcia oraz funkcji połykania wykracza poza zakres tematyczny tego rozdziału. Dokładniejsze informacje na ten temat można znaleźć w opracowaniu Farbersa [45].

Fizjoterapia dziecka z objawami uszkodzenia układu nerwowego powinna składać się z programu ćwiczeń mających na celu poprawę lub zachowanie funkcji oddechowej. Ćwiczenia powinny wzmacniać mięśnie wdechowe i wydechowe, zwłaszcza mięśnie brzuszne, które są

konieczne do prawidłowego kaszlu. Tradycyjne metody wzmacniania siły przepony w wyniku zastosowania brzusznego obciążenia poddane zostały szczegółowej krytyce naukowej [46]. Bardziej fizjologiczne metody wzmacniania siły i wytrzymałości mięśni wdechowych mogą polegać na stosowaniu oporowego oddychania [47] przy użyciu spirometrów [48] oraz dzięki stosowaniu podtrzymywanej maksymalnej pojemności oddechowej [49]. Odpowiedni zestaw ćwiczeń oddechowych poprawi wartości spirometryczne u dzieci z dystrofia mięśniową Duchenne'a [50] oraz u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym [51]. Ponadto czynne i oporowe ćwiczenia mięśni szyjnych będą wzmacniały siłę pomocniczych mięśni oddechowych biorących udział w fazie wdechu (tj. mięśni mostkowo-obojczykowo-sutkowych oraz pochyłych). Chociaż udział tych mięśni w oddychaniu wymaga dostarczenia zwiększonej ilości energii, to ich działanie pozwala na zwiększenie objętości wdychanego powietrza, zapobiegając tym sposobem powstawaniu zaburzeń oddechowych u dziecka z rozpoznaną chorobą układu nerwowo-mięśniowego. Ćwiczenia czynne i oporowe wykonywane w celu wzmocnienia mięśni brzusznych są powszechnie znane przez fizjoterapeutów. Wpływają one na powstawanie silnego i produktywnego kaszlu. Wiele aspektów klinicznych wykonywania ćwiczeń mięśni oddechowych zostało omówionych przez Wattsa [52], Adkinsa [53] i Warrena [54]. Poprawienie toru oddechowego u dziecka z chorobą układu nerwowo-mięśniowego może przynieść dwie główne korzyści. Po pierwsze, poprawie ulega stosunek wentylacji pęcherzykowej do wentylacji przestrzeni martwej. Uzyskuje się to wówczas, gdy wolniejszy, głębszy tor oddychania zastępuje szybkie i płytkie oddychanie. Terapeuta powinien próbować nauczyć dziecko wolnego i głębokiego oddechu, stosując różne kliniczne metody, takie jak liczenie, użycie metronomu lub spirogramu. Należy unikać wykonywania głębokich oddechów przez dziecko, gdyż z powodu zmniejszenia się elastyczności miąższu płucnego przy dużych objętościach wdychanego powietrza może dochodzić do zwiększenia się pracy oddechowej, a tym samym

do nie uzyskania zamierzonych wyników. Unikanie nieskutecznego oraz bezproduktywnego wysiłku mięśniowego jest drugą główną korzyścią uzyskaną w czasie stosowania ćwiczeń zmieniających tor oddychania. Dziecko z zaburzeniami oddychania może w sposób prawidłowy wykorzystywać pomocnicze mięśnie oddechowe w celu wspomagania wdechu oraz może używać mięśni brzucha w celu lepszego wydychania powietrza. Ten tor oddychania może stać się jednak nawykiem. Jeśli dzięki pracy przepony dochodzi do prawidłowej wentylacji, wówczas udział pomocniczych mięśni oddechowych w czasie oddychania staje się niekonieczny. Sugerowano różne techniki ćwiczeń, a wśród nich takie, jak ćwiczenia relaksacyjne oraz techniki neurosensoryczne. Jednak ich skuteczność nie została jak do tej pory potwierdzona żadnymi badaniami klinicznymi oraz nie zostały przedstawione nawet krótkotrwałe zmiany w mięśniowym torze oddychania w czasie stosowania tych technik, które pozwoliłyby na stwierdzenie chociaż minimalnych skutków poprawy nieprawidłowego toru oddychania. W wykonanych badaniach podkreśla się konieczność wykonywania ćwiczeń mających na celu zachowanie lub poprawę ruchomości klatki piersiowej u dzieci oraz przygotowanie odpowiedniego planu leczenia [52—54]. Jednak w żadnym z nich nie przeprowadzono odpowiednich badań kontrolnych potwierdzających skuteczność zastosowanych technik leczenia. Czynne ćwiczenia oddychania w celu poprawienia ruchomości klatki piersiowej były wykonywane przy odpowiednio oznaczonych miejscach na całej powierzchni klatki piersiowej. Ręczne rozciąganie klatki piersiowej było zalecane, ale nie testowane. Stwierdzono, że osoby dorosłe ze zmniejszoną ruchomością klatki piersiowej mają zwiększoną podatność płuc oraz polepszone utlenowanie krwi przez kilka godzin po ćwiczeniach z zastosowaniem spirometrów oraz po ćwiczeniach oddechowych przy dodatnim ciśnieniu [55]. Wydaje się logiczne, że u dziecka którego klatka piersiowa jest z reguły bardziej podatna niż u osoby dorosłej, stosowanie tych dwóch metod powinno być również skuteczne. Ćwiczenia czynne lub bierne wykonywane w ce-

301

lu poprawy ruchomości stawów obręczy barkowej u dzieci z porażeniami mogą również poprawiać ruchomość klatki piersiowej. W tym przypadku powinny być jednak wykonane dalsze badania kliniczne w celu określenia odpowiedniego czasu, koniecznego do wykonywania opisanych powyżej ćwiczeń oddechowych. Umiejętność prawidłowego kaszlu u dzieci jest ważna z powodu mniejszego przekroju ich dróg oddechowych oraz częstej tendencji do ich obturacji. Dzieci z osłabieniem siły mięśni oddechowych często tracą zdolność do produktywnego kaszlu. Wysiłki zmierzające do jego poprawy zwykle dotyczą wzmacniania mięśni brzusznych. Wykonywanie przysiadów oraz unoszenie wyprostowanych kończyn dolnych zostały zaniechane, gdyż ćwiczenia te wzmacniały głównie mięśnie proste brzucha [52]. Zastosowanie zabiegów ułatwiających usuwanie wydzieliny, takich jak nadmuchiwanie specjalnych butli, próby forsownego wydechu, wydają się być bardziej właściwymi metodami w znaczeniu kinezjologicznym, jeśli chodzi o wzmacnianie mięśni odpowiedzialnych za prawidłowy kaszel. Innymi tradycyjnymi metodami nauki prawidłowego kaszlu są techniki polegające na ,,podwójnym kaszlu", „szybkim gwałtownym wydechu" oraz zewnętrznym pobudzaniu (drażnieniu) tchawicy wywołującym kaszel. U wielu dzieci z osłabieniem siły mięśni oddechowych oraz osłabieniem ogólnej kondycji fizycznej gromadzi się nadmierna ilość wydzieliny, stąd konieczne jest stosowanie odpowiednich technik drenażu dróg oddechowych. Są one ważną częścią domowego programu leczenia. Jeśli rodzice podejrzewają u dziecka nadmierne wydzielanie śluzu z dróg oddechowych z powodu infekcji, wówczas zastosowanie w porę odpowiedniego drenażu ułożeniowego, pozwalającego na swobodny odpływ wydzieliny zgodnie z działaniem siły ciężkości, wstrząsanie klatki piersiowej oraz jej oklepywanie, mogą zapobiec powstaniu zapalenia płuc lub niedodmy. Zastosowanie donosowego lub doustnego odsysania wydzieliny może okazać się konieczne w celu utrzymania prawidłowej higieny dróg oddechowych w tych przypadkach, w których dziecko nie potrafi skutecz-

302

nie kaszleć lub jeśli wydzielina jest obfita. Rodzice powinni nauczyć się technik utrzymywania prawidłowej higieny dróg oddechowych oraz powinni mieć w domu właściwy sprzęt służący do odsysania wydzieliny. Istnieje wiele artykułów oraz książek zawierających programy fizjoterapeutyczne dla pacjentów z osłabieniem ruchomości klatki piersiowej spowodowanej chorobami układu nerwowo-mięśniowego. Wykonano także dużo szczegółowych badań klinicznych potwierdzających wiele proponowanych metod leczenia.

Astma oskrzelowa Jest wiele różnych definicji astmy oskrzelowej, wszystkie opierają się na opisie kilku powszechnych objawów, jednak żadna z nich nie jest uniwersalna. W najnowszym spisie Narodowego Instytutu Serca, Płuc i Krwi (National Heart Lung and Blood Institute) zaproponowano następującą definicję: „Astma oskrzelowa jest chorobą płuc charakteryzującą się występowaniem następujących zmian: (1) odwracalnego zwężenie dróg oddechowych (ale nie zawsze kompletnego u niektórych pacjentów) pojawiającego się zarówno samoistnie, jak również po leczeniu; (2) zapalenia dróg oddechowych; (3) nadmiernej wrażliwości dróg oddechowych na działanie różnych bodźców" [56]. Obecnie zasadniczo uznaje się, że u dzieci z astmą oskrzelową przewlekłe zapalenie dróg oddechowych oraz towarzyszące temu zmiany są w dużej mierze przyczyną powodującą obturację dróg oddechowych oraz zwiększenie ich wrażliwości na bodźce.

Objawy kliniczne Astma oskrzelowa jest jedną z najczęściej występujących chorób przewlekłych. Choruje na nią 10 milionów ludzi w Stanach Zjednoczonych, z czego 3,2 miliona to dzieci. Chociaż śmiertelność spowodowana astmą oskrzelową u dzieci jest mała, najświeższe dane wskazują jednak na jej wzrost w latach osiemdziesiątych

[58, 59]. Istnieje olbrzymia zachorowalność na astmę oskrzelową, oznaczona jako liczba opuszczonych przez dzieci dni w szkole, pobyty w szpitalu oraz koszty leczenia. Astma oskrzelowa u dzieci charakteryzuje się kilkoma cechami. Chłopcy zapadają na nią częściej niż dziewczynki w stosunku 2 : 1 , jednak stosunek ten nie jest stały. Astma oskrzelowa wywołana nadmiernym wysiłkiem fizycznym występuje dość często u dzieci, według danych statystycznych w ponad 90% przypadków [60]. Dzieci chorujące na astmę oskrzelową są często alergiczne, ze szczególnym uczuleniem na wziewny alergen wywołujący odpowiedź immunologiczną typu 1 za pośrednictwem immunoglobuliny E (IgE). Objawy astmy mogą być również wywoływane przez infekcje wirusowe oraz problemy emocjonalne. W rezultacie wzrost śmiertelności oraz ciągła duża zachorowalność związana z astmą oskrzelową u dzieci może być powodem, po części, wzrastającego problemu zachorowalności na nią w populacjach miejskich [61]. Uważa się, że fizjologiczne zmiany odpowiedzialne za objawy astmy oskrzelowej są inicjowane przez uwolnienie jednego lub więcej chemicznych mediatorów z komórek tucznych oraz eozynofili znajdujących się w ścianie dróg oddechowych. Mediatory zapalenia — histamina, prostaglandyna D 2 , leukotrien C4 i inne — pobudzają odpowiedź powodującą skurcz mięśni gładkich oskrzeli, co prowadzi do wydzielania śluzu z komórek kubkowych nabłonka oskrzelowego oraz do powstania obrzęku ściany oskrzeli. Skutkiem tych trzech procesów jest często zwężenie dróg oddechowych. W momencie nasilania się obturacji dróg oddechowych, zmniejsza się przepływ wydechowy powietrza, objętość płuc oraz opór w drogach oddechowych zwiększają się, maleje natomiast przepływ powietrza, a nierówny stosunek wentylacji do perfuzji prowadzi do objawów hipoksemii. Ciekawym aspektem astmy oskrzelowej u dzieci jest wpływ na jej powstawanie nadmiernego wysiłku fizycznego. Wytężony wysiłek trwający przez pewien okres, zwykle przez więcej niż 5 minut, może wywołać wiele objawów astmy oskrzelowej u dziecka (np. duszność, oddech świszczący oraz zwężenie dróg oddecho-

wych). Objawy te mogą ustąpić samoistnie lub po zastosowaniu odpowiedniego leczenia. Wpływ wysiłku na objawy astmy oskrzelowej jest ważny dla fizjoterapeuty, który będzie planował program ćwiczeń, zwracając szczególną uwagę na zakres tolerancji wysiłku fizycznego przez dziecko z astmą oskrzelową. Reakcja oskrzeli na wysiłek fizyczny może być jednak kontrolowana u takiego dziecka w wyniku podania mu przed rozpoczęciem ćwiczeń właściwego leku drogą doustną lub wziewną.

Postępowanie lecznicze Postępowanie lecznicze u dzieci z astmą oskrzelową może być podzielone na trzy zasadnicze kategorie: postępowanie ostre, długotrwałe leczenie oraz leczenie stanu astmatycznego. Istnieją dwa zasadnicze leki stosowane w celu opanowania ostrego skurczu oskrzeli, podawane zwykle dziecku na sali zabiegowej. Preferowanym lekiem jest epinefryna, lek stymulujący układ współczulny wstrzykiwany w iniekcjach podskórnych. Dawka może być powtarzana dwa razy w ciągu jednej godziny, jeśli objawy nie ustąpiły po pierwszym podaniu [62]. Ponadto poza epinefryna podaje się dożylnie często aminofilinę. (Mechanizm działania aminofiliny na układ odpornościowy nie będzie omawiany w tym rozdziale [639]). Poza tymi lekami, pacjent może otrzymywać inhalacje aerozolowe z roztworów innych leków sympatykomimetycznych rozszerzających oskrzela. Inhalacje pozwalają na dotarcie leku do zwężonych oskrzeli, co w rezultacie powoduje prawie natychmiastowe ich rozkurczenie. Można podawać dziecku również płyny oraz tlen do oddychania. Ostatnio, uwzględniając duży wpływ ostrych i przewlekłych zapaleń na powstawanie astmy oskrzelowej, standardem leczenia stało się podawanie leków przeciwzapalnych, przede wszystkim kortykosteroidów, podawanych doustnie lub w postaci aerozoli do inhalacji. U dziecka, u którego astma oskrzelowa jest oporna na omówione wyżej leczenie, rozpoznaje się stan astmatyczny lub nieuleczalną astmę oskrzelową. Leczy się je z reguły na oddziale

303

intensywnej terapii. Podawanie aminofiliny oraz leków sympatykomimetycznych jest kontynuowane oraz rozważa się zastosowanie kortykosteroidów, chociaż wynik działania jest opóźniony o kilka godzin. Dziecko powinno być zaintubowane oraz należy przewidzieć konieczność zastosowania mechanicznej wentylacji, jeśli wykonywane seryjne pomiary gazometrii krwi wskazują na objawy niewydolności oddechowej zagrażającej jego życiu. Podłączenie pacjenta do respiratora jest poważnym krokiem, jednak niezbędnym, w celu podtrzymania oddychania, aż do momentu ustąpienia opornego na leczenie skurczu oskrzeli. Na wielu oddziałach intensywnej terapii używa się punktowej skali do oceny objawów astmy oskrzelowej, co jest badaniem półilościowym i może być pomocne w przypadkach oceny przebiegu stanu astmatycznego [64]. Długotrwałe postępowanie lecznicze w astmie oskrzelowej składa się z kilku części: farmakologicznej, środowiskowej oraz immunologicznej. Środki farmakologiczne stosowane w leczeniu astmy oskrzelowej są to leki sympatykomimetyczne podawane doustnie lub w postaci aerozolu do inhalacji: doustne preparaty teofiliny, leki przeciwzapalne, takie jak doustne i wziewne kortykosteroidy, i kromoglikan dwusodowy (Intal) podawany drogą wziewną. Kontrola czynników środowiskowych odgrywa główną rolę w leczeniu astmy oskrzelowej. Środowisko dziecka z astmą oskrzelową powinno być wolne od kurzu, dlatego też zaleca się stosowanie specjalnych urządzeń oczyszczających powietrze w pokoju, w którym ono najczęściej przebywa. Usunięcie zwierząt z domu, unikanie palenia tytoniu oraz ostrożne dobieranie produktów żywnościowych, na które dziecko nie jest uczulone, są również głównymi punktami kontroli wpływu środowiska. Jeśli dziecko chce prowadzić aktywny ruch, należy odpowiednio dobrać intensywność wysiłku fizycznego, którego nadmiar może spowodować skurcz oskrzeli, lub przed jego wykonywaniem podać właściwy lek. Inną metodą długotrwałego leczenia astmy oskrzelowej na tle alergicznym jest odczulanie.

304

Najpierw alergeny powinny być oznaczone za pomocą testów skórnych, następnie wyciągi z alergenów, na które uczulone jest dziecko, powinny być podawane w stopniowo zwiększających się stężeniach przez okresowe iniekcje. Wynik leczniczy uzyskany będzie wtedy, gdy układ odpornościowy dziecka będzie reagował na minimalne dawki alergenu, produkując przeciwciała. Produkcja tych przeciwciał powinna być na tyle duża, aby środowiskowy kontakt z alergenem (np. pyłki, pokarm) nie powodował żadnych objawów astmy oskrzelowej. Nabyte przeciwciała będą zmniejszały odpowiedź alergiczną u dziecka.

Badanie przedmiotowe Podobnie jak w przypadku leczenia, badanie przedmiotowe oraz postępowanie z dziećmi chorymi na astmę oskrzelową opiera się w bardzo dużej mierze na stwierdzanych objawach klinicznych (tj. czy dziecko jest w fazie ostrej, podostrej lub przewlekłej choroby). Dziecko ze stanem astmatycznym nie będzie zasadniczo dobrze tolerowało żadnych zabiegów mających na celu utrzymanie prawidłowej higieny dróg oddechowych oraz zabiegów fizjoterapeutycznych. Jedynym wyjątkiem może być pacjent zaintubowany i podłączony do respiratora. Badanie przedmiotowe dziecka podłączonego do respiratora powinno składać się z osłuchiwania, które ma na celu określenie miejsc nadmiernego wydzielania oraz obszarów źle upowietrzonych w płucach. Powinno się także ocenić ułożenie dziecka w łóżku oraz początkowy zakres ruchów w stawach ramiennych. Badanie pacjenta z astmą oskrzelową w fazie podostrej (tj. kiedy ciężki skurcz oskrzeli ustąpił po zastosowaniu leku) powinno dotyczyć kilku czynności. Terapeuta również powinien osłuchać pacjenta w celu zidentyfikowania miejsc nadmiernego gromadzenia się wydzieliny oskrzelowej oraz obszarów płuc źle upowietrzonych. Powinien ocenić tor oddychania oraz udział pomocniczych mięśni oddechowych w czasie oddychania. Pomiary klatki piersiowej, także oznaczenie jej indeksu, powinny być wy-

konane w czasie fazy wdechu i wydechu w celu określenia jej ruchomości. Oceniony powinien być także zakres ruchów w stawach obręczy barkowej. Z reguły kilka lub niekiedy wszystkie badane parametry mogą być nieprawidłowe. Terapeuta powinien wielokrotnie badać powyższe parametry w czasie leczenia, aż do momentu, kiedy zakres ruchu, indeks klatki piersiowej, szmer oddechowy oraz tor oddychania powrócą do normy. Długotrwały plan rehabilitacji dziecka z astmą oskrzelową powinien uwzględniać tolerancję przez nie ćwiczeń, siłę mięśniową oraz jego postawę. Tolerancja ćwiczeń może być oceniana w wyniku zastosowania półilościowych pomiarów na oddziale lub za pomocą testów diagnostycznych w laboratorium ćwiczeniowym. Ocena akcji serca podczas wykonywania testów wysiłkowych oraz pomiar czasu potrzebnego na jej powrót do rytmu spoczynkowego są praktycznymi i prostymi wskaźnikami oceny zakresu tolerancji ćwiczeń przez dziecko [65]. Ilościowe badanie siły głównych grup mięśni oddechowych może być wykonywane za pomocą urządzeń łatwo dostępnych na oddziałach fizjoterapeutycznych. Badanie prawidłowej postawy dziecka może być wykonane przy użyciu specjalnego testu diagnostycznego [66].

Postępowanie fizjoterapeutyczne Nie istnieje żadne rozsądne uzasadnienie odnośnie do stosowania fizjoterapii u dziecka w czasie napadu stanu astmatycznego. Stan dziecka jest wówczas ciężki z nasilającymi się objawami duszności, niepokoju i przerażenia. W tym stanie nie jest możliwe nawiązanie z nim jakiejkolwiek współpracy przez fizjoterapeutę, co praktycznie uniemożliwia wykonanie takich czynności jak: utrzymywanie prawidłowej higieny dróg oddechowych, wykonywanie ćwiczeń oddechowych, badanie postawy i zakresu ruchów w stawach lub wykonywanie innych zabiegów rehabilitacyjnych. Drenaż oskrzeli, w wyniku oklepywania klatki piersiowej, wstrząsania lub nakłaniania do kaszlu, powinien być wykonywany od momentu, kiedy 20 Fizjoterapia pediatryczna

objawy stanu astmatycznego zaczynają ustępować i gdy pacjent łatwiej zaczyna tolerować wykonywanie zabiegów fizjoterapeutycznych. Wyjątkiem w tym przypadku będzie dziecko zaintubowane i podłączone do respiratora, które powinno mieć wykonany drenaż oskrzelowy, oklepywanie, wstrząsanie oraz odsysanie zalegającej wydzieliny wtedy, gdy stanowi ona poważne zagrożenie dla stanu jego zdrowia. W momencie kiedy ciężki skurcz oskrzeli zaczyna ustępować, wydzielina zbiera się w miejscach, gdzie wcześniej doszło do zwężenia dróg oddechowych. Intensywna toaleta dróg oddechowych jest bezwzględnie konieczna w czasie podostrej fazy choroby. Nie usunięta w porę wydzielina szybko może doprowadzić do powstania niedodmy oraz zapalenia oskrzeli. Wskazane jest wówczas wykonywanie drenażu oskrzeli w wyniku oklepywania klatki piersiowej i jej wstrząsania. Należy zwrócić szczególną uwagę, aby wykonywanie tych zabiegów było dobrze tolerowane przez chore dziecko oraz było dostosowane do jego stanu zdrowia. Takie parametry jak: objętość wydzieliny, jej kolor, konsystencja oraz objawy kliniczne powinny być obserwowane u dziecka przed, w czasie i po leczeniu. U dziecka z astmą oskrzelową wymagającą długotrwałego leczenia skuteczne może okazać się utrzymywanie higieny dróg oddechowych w sposób przerywany, chociaż zabieg ten nie jest wykonywany rutynowo, jak w przypadku chorych z mukowiscydozą. Rodzice dziecka powinni znać odpowiednie pozycje ułożeniowe oraz ręczne techniki drenażu po to, by zapewnić dziecku prawidłową pielęgnację dróg oddechowych w domu. Rodzice powinni stosować drenaż dróg oddechowych zaraz po zauważeniu pierwszych objawów infekcji lub w każdym przypadku zaobserwowania nadmiernej produkcji śluzu. Przeprowadzone jak do tej pory jedyne badanie oceniające skuteczność stosowania drenażu i oklepywania u dzieci z astmą oskrzelową dotyczyło 21 pacjentów leczonych ambulatoryjnie. Dzieci te, u których stwierdzono niewielkie lub umiarkowane objawy astmy oskrzelowej, były podzielone na grupę poddaną leczeniu oraz

305

grupę kontrolną. Średnia wartość forsowanej jednosekundowej objętości wydechowej — FEV1, oceniana 30 minut po stosowaniu terapii w grupie badanej, zwiększyła się o 10,5%. W grupie kontrolnej stwierdzono niewielkie zmniejszenie średniej wartości FEV1, badanej w tym samym czasie. Różnica średnich wartości FEV1, była znamienna dla wartości p = 0,05 [67]. Stosowanie ćwiczeń oddechowych w połączeniu z technikami rozluźniającymi przyniosło poprawę toru oddychania u dzieci z astmą oskrzelową. Wyniki te pozwoliły na wysunięcie kilku praktycznych wskazówek dotyczących wykonywania głębokiego i powolnego oddychania torem przeponowym, które pozwala na zmniejszenie wysiłku w czasie oddychania, dzięki czemu maleje częstość oddechów na minutę oraz stosunek wentylacji przestrzeni martwej do wentylacji minutowej. Uzyskanie znacznego obniżenia przepony poprawia miejscową wentylację płuc, zwłaszcza dolnych ich płatów, u osób z prawidłową budową strukturalną płuc [24]. Ponieważ wiele małych obszarów niedodmowych występuje w dolnych płatach, oddychanie torem przeponowym korzystne jest u pacjentów z astmą oskrzelową, gdyż w znaczym stopniu poprawia wentylację tych miejsc. Znaczne zwiększenie objętości zalegającej oraz zmniejszenie zapasowej objętości wydechowej płuc u dziecka z astmą oskrzelową powoduje często powstanie płytkiego, szybkiego oddechu. Nierzadko w takich przypadkach dziecko używa pomocniczych mięśni oddechowych podczas wdechu. W normalnych fizjologicznych warunkach wydech jest aktem biernym, natomiast na skutek obturacji wydechowej może dojść do powstania wydechu czynnego, wykonywanego wysiłkiem skurczowym mięśni brzusznych i międzyżebrowych. Jeżeli w trakcie leczenia poprawia się przepływ powietrza w czasie wydechu oraz zmniejsza się objętość zalegająca płuc, terapeuta powinien starać się wprowadzać takie ćwiczenia oddechowe, które uczyłyby dziecko używania w coraz mniejszym stopniu pomocniczych mięśni oddechowych w czasie oddychania. Stałe oddychanie nieprawidłowym torem oddechowym jest zbyt

306

energochłonne i niewłaściwe w momencie, kiedy u dziecka następuje widoczna poprawa objawów klinicznych. Techniki rozluźniające Jacobsona były stosowane w celu stopniowego zmniejszenia używania pomocniczych mięśni oddechowych oraz mięśni brzusznych w wyniku obniżania przepony [68]. Techniki rozluźniające były również zalecane u dzieci z astmą oskrzelową w celu zmniejszenia niepokoju oraz stresu fizycznego związanych z pojawiającymi się zaostrzeniami choroby. Korzyści płynące z wykonywania technik rozluźniających u pacjentów z astmą oskrzelową nie były potwierdzone jak do tej pory żadnymi badaniami kontrolnymi. Gayrard i wsp. oceniali w swoich badaniach skuteczność wykonywania głębokich wdechów i wydechów u pacjentów z astmą oskrzelową. Stwierdzili oni, że wykonywanie głębokiego, wolnego wdechu z funkcjonalnej pojemności zalegającej płuc do ich całkowitej pojemności powoduje natychmiastowy wzrost oporu w drogach oddechowych o około 71 % [69]. Podobna, jednak znacznie słabsza reakcja, występuje przy wykonywaniu głębokiego wydechu. Z tego powodu zalecana jest ostrożność podczas wolnego i głębokiego oddychania, aby nie spowodować maksymalnego wysiłku oddechowego, który powoduje znaczne zmniejszenie prawidłowej funkcji płuc [69]. Oddychanie nosowe, które pozwala na ogrzanie i nawilżenie wdychanego powietrza, zalecane jest u pacjentów z astmą oskrzelową, u których występuje powysiłkowy zespół astmatyczny [70]. Dzięki znaczeniu wymiany ciepła w drogach oddechowych, ogrzane i nawilżone powietrze może być łatwym sposobem zmniejszającym skurcz oskrzeli u dzieci z rozpoznaniem powysiłkowego zespołu astmatycznego. Zabiegi fizjoterapeutyczne stosowane w czasie długotrwałego leczenia dzieci z astmą oskrzelową mają głównie na celu poprawę wytrzymałości, zwiększenie pracy pojemnościowej płuc i siły mięśniowej. Dzieci z przewlekłą postacią tej choroby są z reguły mniej sprawne fizycznie niż ich zdrowi rówieśnicy. Skurcze oskrzeli wywoływane wysiłkiem fizycznym mogą utrudniać im uczestniczenie w zabawach wysiłkowych, gdyż z reguły nie są one w stanie

sprostać fizycznym wymaganiom [72]. Przed rozpoczęciem intensywnych ćwiczeń powinno się dzieciom tym podać profilaktycznie odpowiednie leki, które osłabiałyby reakcję skurczową oskrzeli na wysiłek fizyczny. Takie postępowanie przynosi dziecku zarówno przyjemności, jak i korzyści z wykonywanych ćwiczeń. Zasadniczy program fizjoterapeutyczny powinien być poprzedzony badaniem jakościowym lub lepiej ilościowym, dotyczącym wpływu stosowania ćwiczeń na stan funkcjonalny dziecka. Początkowe badanie powinno określić zakres ćwiczeń potrzebny do uzyskania poprawy siły i wytrzymałości mięśni oraz ocenić linią graniczną, przy której można by porównać skuteczność stosowanych ćwiczeń z wynikami otrzymanymi w badaniach. Wśród często stosowanych metod ćwiczeń należy wymienić: swobodne bieganie, bieganie po bieżni ruchowej, jazda na ergometrze rowerowym oraz pływanie. W przeprowadzonych dwóch badaniach kontrolnych dotyczących skuteczności ćwiczeń dzieci z astmą w basenie uzyskano podobne wyniki. Sly i wsp. podzielili dzieci na grupy badaną i kontrolną [73]. Grupa badana uczestniczyła w programie ćwiczeń w basenie przez 2 godziny 3 razy w tygodniu przez okres 13 tygodni. W grupie tej nie zauważono zmian, jeśli chodzi o funkcję płuc oraz podstawowych cech osobowości. Natomiast znacznie zmniejszyła się liczba dni, w których stwierdzany był świszczący oddech. Średnia liczba dni ze stwierdzonym w badaniu świszczącym oddechem w grupie badanej wynosiła 31,3 w czasie badania przez okres 13 tygodni przed rozpoczęciem programu ćwiczeń. Po zakończeniu tego programu liczba tych dni zmalała do 5,7. Natomiast w grupie kontrolnej u dzieci z astmą oskrzelową występowało średnio 10,1 i 13,2 dni ze stwierdzonym w badaniu świszczącym oddechem, odpowiednio na początku i po 3-tygodniowym okresie badania [73]. Fitch i wsp. przeprowadzili badanie oceniające wyniki otrzymane po 5-miesięcznym programie ćwiczeń w basenie u 46 dzieci z astmą oskrzelową w porównaniu do grupy kontrolnej 10 dzieci [74]. Testowane były następujące parametry: objawy kliniczne (takie jak świszczący 20*

oddech, kaszel i występowanie plwociny), zdolność do wykonywania wysiłku fizycznego przy akcji serca 170 uderzeń na minutę, ilość podawanych leków, wartość forsowanej jednosekundowej objętości wydechowej (FEV1 oraz reakcja na ćwiczenia wykonywane na bieżni ruchomej. Stwierdzono wyraźną kliniczną poprawę oraz zdolność do wykonywania większego wysiłku po tym okresie ćwiczeń. Zauważono ponadto znaczną poprawę postawy. Nie zauważono natomiast zmian w FEV1 oraz nie stwierdzono objawów świadczących o pogorszeniu się stanu zdrowia dzieci z rozpoznaniem powysiłkowego zespołu astmatycznego. Autorzy pracy stwierdzili, że pływanie jest znakomitą metodą przynoszącą wyniki fizjoterapeutyczne u dzieci z astmą oskrzelową [74]. Opisane zostały również inne aspekty postępowania fizjoterapeutycznego u dzieci z astmą oskrzelową w kontekście poprawy ich postawy, ruchów w stawach obręczy barkowej oraz poprawy ruchomości klatki piersiowej [52, 54, 66]. W najnowszych badaniach Cochrane i Clarke donieśli o wynikach oceny ćwiczeń prowadzonych przez okres 3 miesięcy w warunkach szpitalnych u 36 pacjentów z astmą oskrzelową w wieku 16—40 lat [75]. Chociaż wiek pacjentów znacznie przekraczał wiek dziecięcy, wyniki te jednak są warte omówienia. Ćwiczenia były wykonywane przez optymalny czas oraz przy optymalnej częstości. Wykonywane były one 3 razy w tygodniu po 30 minut, nie dopuszczając do tego, aby akcja serca przekraczała wartość 75% jej maksymalnej możliwości. Ćwiczenia odbywały się w postaci jazdy na ergometrze rowerowym oraz w formie ćwiczeń ogólnokondycyjnych oraz aerobiku. Każda sesja ćwiczeniowa rozpoczynała się rozgrzewką, po której następował odpoczynek polegający na wykonywaniu lekkiej gimnastyki ruchowej pozwalającej na rozciąganie mięśni. Uzyskane w grupie badanej parametry fizjologiczne były następnie porównywane z grupą kontrolną, do której należeli pacjenci z astmą oskrzelową, nie wykonujący żadnych ćwiczeń. W grupie badanej stwierdzono znaczną poprawę wydolności układu krążenia i układu oddechowego. Poprawiła się u tych pacjentów przemiana materii. Nato-

307

miast żadnej poprawy nie zanotowano w grupie kontrolnej. Ponadto stwierdzono zmniejszenie objawów duszności w czasie wykonywania obciążających ćwiczeń, których wysiłek był zbliżony do obciążenia w czasie wykonywania zwykłych czynności codziennych. Nie zaobserwowano różnic, jeśli chodzi o ciężkość objawów klinicznych w żadnej z tych dwóch grup. W indywidualnych przypadkach leczenia pacjentów z astmą oskrzelową mogą pojawić się czasami różne wątpliwości, jeśli chodzi o skuteczność stosowania fizjoterapii. Należy podkreślić, że sukces stosowania różnych metod i programów ćwiczeń u dzieci z astmą oskrzelową osiągany jest dzięki silnej ich motywacji oraz ścisłego stosowania się do zaleceń fizjoterapeuty [75]. Poza ważną rolą terapii ogólnokondycyjnej w leczeniu dzieci z astmą oskrzelową, najnowsze badania przeprowadzone na podwójnie ślepej próbie pokazały, że wykonywanie odpowiednich ćwiczeń mięśni wdechowych przez okres 6 miesięcy znacznie poprawia ich siłę oraz zmniejsza objawy astmy oskrzelowej. Dzięki takiej fizjoterapii zmniejsza się liczba pobytów dziecka w szpitalu oraz nagłych napadów wymagających leczenia. Zmniejsza się również liczba nieobecności dziecka w szkole z powodu choroby oraz zmniejsza się ilość podawanych mu leków [76].

Mukowiscydoza Informacje kliniczne Mukowiscydoza jest często występującą letalną, genetycznie uwarunkowaną chorobą rasy białej. Ocenia się, że występuje ona w 1 przypadku na 1600—2000 urodzeń, a nosicielem jest co 20. osoba. Jest to choroba ogólnoustrojowa dotycząca gruczołów wydzielania zewnętrznego, która w pełnoobjawowej postaci powoduje wytwarzanie potu z dużą zawartością elektrolitów, niedoborem enzymów trzustkowych oraz z przewlekłą ropną chorobą płuc. Objawy kliniczne mukowiscydozy są różne. Zwykle jest to produktywny kaszel, nieprawidłowe, częste i obfite

308

stolce, zaburzenia rozwojowe, nawracające zapalenia płuc, wypadanie odbytu, polipy nosowe oraz palce pałeczkowate. Z powodu różnorodności objawów, mukowiscydoza jest często mylnie rozpoznawana jako astma oskrzelowa, alergia, celiakia lub przewlekła biegunka. Zawsze w momencie stwierdzenia któregokolwiek z powyższych objawów, należy w rozpoznaniu różnicowym wziąć pod uwagę mukowiscydozę. Gen powodujący zachorowania na mukowiscydozę według prawa Mendla dziedziczony jest w sposób recesywny. Został on niedawno oznaczony i znajduje się na długim ramieniu chromosomu 7 [77, 78]. Ponadto zdefiniowana została również główna mutacja odpowiedzialna za powstanie mukowiscydozy, co w dużym stopniu poprawiło oraz umożliwiło dokładne testowanie i przyszłe leczenie tej choroby [79]. Jeśli dwoje nosicieli chorego genu decyduje się na posiadanie dziecka, to wówczas prawdopodobieństwo, że urodzone dziecko będzie chore na mukowiscydozę wynosi 25%. Szansa na to, że będzie ono nosicielem chorego genu jest 50% oraz 25% prawdopodobieństwo, że będzie całkowicie zdrowe. Wykonanie badania na nosicielstwo lub określenie rodzaju heterozygoty jest możliwe już w okresie prenatalnym. Jednak z powodu licznych okoliczności, żadne z wymienionych badań nie jest wykonywane standardowo. Występowanie mukowiscydozy u rasy białej zostało już wcześniej omówione. Osoby rasy czarnej chorują na mukowiscydozę znacznie rzadziej. Jej występowanie ocenia się jako 1 przypadek na 17 000 urodzeń wśród Amerykanów pochodzenia afrykańskiego [1]. Mukowiscydoza jest również rzadką chorobą rasy orientalnej. Przebieg choroby jest różny, tak jak różne są jej objawy. Chociaż ciężkie powikłania płucne i przewodu pokarmowego mogą być śmiertelne w skutkach u dzieci z mukowiscydoza, śmiertelność jednak w okresie ostatnich 25 lat ma tendencję zniżkową. Około 40% pacjentów z mukowiscydoza dożywa wieku 30 lat i więcej [1], Doniesienia o problemach osób dorosłych z mukowiscydoza zostały opublikowane w kilku czasopismach [80—82]. Powikłania płucne u chorych na mukowis-

cydozę są przyczyną największej liczby zgonów. Zajęcie płuc w mukowiscydozie rozpoczyna się od nadmiernego wydzielania się oraz zatrzymywania w świetle oskrzelików gęstej i lepkiej wydzieliny. Wydzielina ta jest doskonałą pożywką dla rozwoju bakterii. Powstające wskutek tego infekcje bakteryjne dodatkowo pobudzają do wytwarzania większej ilości wydzieliny, powodując tym samym jeszcze większe zwężenie światła oskrzeli. W ten sposób zamyka się łańcuch powstawania choroby. Najwcześniejsze zmiany patologiczne mogą być odwracalne dzięki podjętemu w porę intensywnemu leczeniu. Stałe nawroty infekcji bakteryjnych, zapalenia oskrzeli i oskrzelików prowadzą do powstania rozstrzeni oskrzeli i oskrzelików. Te dwa ostatnie procesy, których skutki są nieodwracalne, niszczą struktury wewnątrz ścian dróg oddechowych. Poza tymi procesami niszczącymi struktury w płucach pojawia się również przerost gruczołów i komórek śluzowych w drogach oddechowych. Wytwarzanie nadmiernej ilości gęstej ropnej wydzieliny powoduje zwężenie światła dróg oddechowych. Zmiany te są objawem powszechnym mukowiscydozy. Jeśli zwężenie to jest częściowe, może dojść do powstania zwężenia typu zaworu zastawkowego przepuszczającego powietrze tylko w jednym kierunku. Powoduje to nadmierne upowietrznienie części płuc dystalnie położonych od zwężenia. Całkowite zwężenie dróg oddechowych prowadzi do powstania niedodmy absorpcyjnej w tych częściach płuc, które leżą dystalnie od zwężenia. Małe obszary nadmiernego upowietrznienia lub niedodmy często występują na obszarach płuc blisko sąsiadujących ze sobą. Miejsca te widoczne są na zdjęciach rentgenowskich w charakterystycznym kształcie podobnym do plastra miodu. Szybkość poprawy funkcji płuc oraz dobre wyniki leczenia są zasadniczymi czynnikami rokowania co do dalszych szans przeżycia dziecka z mukowiscydozą. Powikłania płucne często dotyczą powstania niedodmy płatowej, rozstrzeni oskrzeli, odmy opłucnowej, krwioplucia, nadciśnienia płucnego oraz serca płucnego. Problemy te zostały szerzej omówione przez innych autorów [83—85].

Postępowanie lecznicze Postępowanie lecznicze w mukowiscydozie ma na celu zmniejszenie obturacji dróg oddechowych oraz zapobieganie rozszerzaniu się infekcji płucnych. Dodatkowe podawanie pacjentom preparatów enzymów trzustkowych pozwala uzupełnić ich niedobór powstający w trakcie choroby. Zadaniem prowadzonego leczenia jest również zapewnienie właściwej psychicznej i socjalnej pomocy dziecku oraz jego rodzinie. Opanowanie infekcji płucnych jest głównym celem leczenia. Wykonanie posiewu plwociny oraz antybiogramu w celu identyfikacji bakterii oraz stopnia ich wrażliwości na dostępne antybiotyki pozwoli lekarzowi zastosować najlepszy preparat. Najczęstszymi bakteriami powodującymi zakażenia dróg oddechowych u pacjentów z mukowiscydozą są Staphylococcus aureus i Pseudomonas aeruginosa. Leki bakteriobójcze mogą być podawane drogą doustną i pozajelitową. Nie ma preparatów doustnych stosowanych do leczenia szczepów bakteryjnych z grupy Pseudomonas. Zakażenia tymi szczepami leczy się, podając antybiotyk drogą pozajelitową. Zmniejszenie obturacji dróg oddechowych jest najbardziej czasochłonnym etapem leczenia pacjentów z mukowiscydozą. Zmniejszenie lepkości plwociny w wyniku stosowania różnego typu aerozoli lub leków doustnych w dużym stopniu wspomaga skuteczność wykonywania zabiegów fizjoterapeutycznych, które są zasadniczą częścią prowadzonego leczenia. Mają one na celu uwolnienie oraz łatwiejsze usunięcie wydzieliny z dróg oddechowych. Uzupełnianie enzymów trzustkowych jest niezbędne u około 85% pacjentów z zaburzeniami wydzielania trzustkowego. Tradycyjnie zalecana dieta dla pacjentów z mukowiscydozą zawiera wysokobiałkowe, wysokowęglowodanowe i niskotłuszczowe pożywienie. Dzięki preparatom trzustkowym wiele dzieci ma mniej rygorystyczną dietę, jeśli chodzi o spożywanie tłuszczów. Pomimo prawidłowo prowadzonego leczenia uzupełniającego niedobory enzymów trzustkowych w przewodzie pokarmowym pacjentów z mukowiscydozą mogą być zwięk-

309

szone nawet o 50% zapotrzebowanie kaloryczne w porównaniu do zdrowych rówieśników w tym samym wieku i o tej samej masie. Dzieci ze stałą niedowagą lub tracące masę w czasie trwania choroby mogą korzystać z dostępnych zastępczych produktów spożywczych. Produkty te powinny być starannie dobierane i w zależności od potrzeb dziecka dodawane do jego diety. Konieczne jest korzystanie w wielu przypadkach z porad dietetyka. Odpowiedzialność za psychosocjalne i emocjonalne wsparcie pacjentów z mukowiscydozą oraz ich rodzin spoczywa na wszystkich specjalistach, którzy zajmują się tą chorobą. Problemy jakie dotyczą tych pacjentów to przewlekłe, skracające ich życie groźne powikłania, tło genetyczne choroby, wysokie koszty leków i leczenia, czas konieczny na leczenie, śmierć dziecka, wyrzeczenia i poczucie winy. Kolejne problemy pacjenta pojawiają się w momencie osiągania przez niego pełnej dojrzałości: małżeństwo, zawód oraz uzależnienie się od innych z powodu stosowanego leczenia. Z tych powodów pracownik socjalny odgrywa główną rolę w zespole zajmującym się leczeniem mukowiscydozy. Dostępne jest kilka publikacji zajmujących się psychosocjalnymi aspektami postępowania z pacjentami chorymi na mukowiscydozę [86, 87].

rozdziale. W trakcie badania szczególną uwagę należy zwrócić na zwężenia dróg oddechowych spowodowane gromadzeniem się wydzieliny oskrzelowej i związane z tym liczne powikłania w obrębie układu oddechowego. Osłuchiwanie należy przeprowadzić pod kątem szukania nad zmienionymi chorobowo obszarami płuc takich zmian osłuchowych, jak: świsty, zaostrzony szmer oddechowy oraz trzeszczenia (wszystkie te objawy oddechowe są nieprawidłowe). Szmery oddechowe mogą nie zmieniać się przez wiele dni u pacjenta z zaawansowaną chorobą, z tego powodu często w takich przypadkach pomocne okazać się może osłuchiwanie wykonywane sporadycznie. Ważna jest ocena zdolności dziecka do kaszlu oraz gromadzenia wydzieliny. U chorego dziecka z mukowiscydozą, które nie może wydolnie kaszleć, istnieje zwiększone ryzyko późniejszych zaburzeń funkcji układu oddechowego. Zdjęcia rentgenowskie wykonane w zaawansowanym procesie uszkodzenia tkanki płucnej pozwalają na zaobserwowanie zmian pod postacią cieni o różnej gęstości. Wielu terapeutów i lekarzy uważa, że trójwymiarowy obraz płuc uzyskany przez wykonanie zdjęć w projekcji tylno-przedniej i bocznej daje dokładną informację pozwalającą na lepsze ukierunkowanie prowadzonego leczenia.

Istnieje szeroka sieć ośrodków zajmujących się leczeniem mukowiscydozy. Są one dotowane przez Fundację na Rzecz Mukowiscydozy (Cystic Fibrosis Foundation — CFF), która swoim zasięgiem obejmuje prawie wszystkie ośrodki w Stanach Zjednoczonych. Statutowymi formami działalności fundacji są: wspieranie badań naukowych, dofinansowywanie stypendiów naukowych oraz konferencji, zbieranie funduszy oraz inna działalność zapewniająca najlepsze leczenie dzieciom i dorosłym chorującym na mukowiscydozę.

Badanie jakościowe i ilościowe oceniające zakres tolerancji wysiłku fizycznego przez dziecko pozwala na ustalenie podstaw planu ćwiczeń ogólnokondycyjnych odpowiednich do jego możliwości. Badanie mięśniowego toru oddychania u dziecka można wykonać za pomocą obmacywania klatki piersiowej lub w wyniku jej obserwacji. Ruchomość klatki piersiowej powinna być zbadana z kilku powodów. Niepodatność klatki piersiowej zwiększa pracę oddechową. Dzieci z mukowiscydozą często mają nadmiernie upowietrznione płuca, dlatego ich klatka piersiowa może mieć kształt beczkowaty i nieruchome ściany. Jeśli natomiast nastąpią zmiany chorobowe w jej ścianie, dziecko może mieć problemy z uzyskaniem niezbędnego ciśnienia oraz odpowiedniego przepływu powietrza koniecznego do skutecznego kaszlu lub do poprawy wen-

Badanie przedmiotowe Badanie przedmiotowe dzieci z mukowiscydozą jest podobne do postępowania w przypadku innych chorób omówionych wcześniej w tym

310

Ryc. 8.11. Wada postawy i inne nieprawidłowości u dziecka z mukowiscydozą. A. Widok z przodu. Widoczne uniesienie obojczyków wyraźne po stronie prawej. Postawa ta daje dziecku lepsze mechaniczne możliwości do pracy dodatkowych mięśni oddechowych. Dolna powierzchnia żeber jest zaczerwieniona, klatka piersiowa jest beczkowata i wydłużona z powodu nadmiernego opadania płuc. Wykonanie pełnego badania postawy dziecka może uwidocznić również i inne mniej typowe zmiany. B. Widok z boku. Widoczna na zdjęciu kifoza tułowia i beczkowata klatka piersiowa są najczęstszymi zniekształceniami występującymi u dzieci z rozpoznaną niedrożnością dróg oddechowych oraz z nadmiernym opadaniem płuc. C. Widok od tyłu. Widoczne uniesienie barków z wysuniętymi do przodu łopatkami. Wyraźne powiększenie klatki piersiowej w stosunku do pozostałej części ciała. Widoczna również pronacja stóp. (Według: Irwin S., Tecklin J.S. Cardiopulmonary Physical Therapy. St. Louis: CV Mosby, 1985.)

tylacji w czasie nadmiernego wysiłku fizycznego. Takie parametry, jak wskaźnik klatki piersiowej, jej obwód oraz ruchomość żeber powinny być zbadane na pełnym wdechu i wydechu. Badanie postawy dziecka jest ważne w celu oceny wczesnych zmian spowodowanych nadmiernym upowietrznieniem płuc oraz przewlekłym kaszlem, który jest stałym objawem towarzyszącym mukowiscydozie (ryc. 8.11).

Klatka piersiowa u tych pacjentów przyjmuje kształt beczkowaty z pogłębieniem się fizjologicznej kifozy odcinka piersiowego kręgosłupa. Widoczne stają się nadmiernie wysunięte do przodu łopatki. U pacjentów z takimi zmianami anatomicznymi w górnej części klatki piersiowej, które towarzyszą nadmiernemu upowietrznieniu płuc, powinno się wykonać pomiary zakresu ruchów w stawach obręczy barkowej. Właściwe badanie powinno dotyczyć

311

także tych zmian związanych z nieprawidłową postawą, które w wyraźny sposób mogą wpływać na zaburzenia prawidłowej funkcji układu oddechowego i wyglądu zewnętrznego dziecka.

Postępowanie fizjoterapeutyczne Fizjoterapia

tradycyjna

Głównym zadaniem fizjoterapii u dziecka z mukowiscydozą jest intensywne wykonywanie drenażu dróg oddechowych, oklepywanie klatki piersiowej, wstrząsanie oraz odsysanie wydzieliny (jeśli jest to konieczne). Leczenie to powinno dotyczyć całej klatki piersiowej, ponieważ śluz tworzy się prawie we wszystkich miejscach płuc. Jeśli niektóre segmenty płuc są bardziej chorobowo zmienione lub wytwarzają nadmierną ilość śluzu, leczenie tych miejsc powinno być bardziej intensywne. Pierwsze przeprowadzone badania naukowe dotyczące zastosowania typowych metod drenażu dróg oddechowych, oklepywania i wstrząsania u dzieci z mukowiscydozą pomogły udokumentować skuteczność leczniczą tych metod. Lorin i Denning udowodnili, że pacjenci w czasie kaszlu i po zastosowaniu drenażu grawitacyjnego, umożliwiającego swobodny odpływ wydzieliny zgodnie z kierunkiem działania siły ciężkości, wspomaganego oklepywaniem i wstrząsaniem klatki piersiowej, potrafili odkrztusić podwójną ilość plwociny w porównaniu z tymi pacjentami, którzy odkrztuszali plwocinę bez stosowania żadnych dodatkowych zabiegów fizjoterapeutycznych [88]. Tecklin i Holsclaw udowodnili, że po zastosowaniu drenażu oskrzelowego, oklepywania i odkrztuszania wydzieliny u 26 dzieci z mukowiscydozą znacznie poprawiły się wartości ich forsowanej pojemności życiowej płuc oraz przepływu na szczycie wydechu [89]. Weller i wsp. donieśli również, że poprawa wartości przepływu na szczycie wydechu występuje po zastosowaniu typowego leczenia [90]. Feldman i wsp. uzyskali znaczną poprawę wartości przepływu powietrza w małych objętościach płuc u 9 pacjentów z mukowiscydozą badanych 45 minut po stosowanym leczeniu [91]. W badaniu

312

tym przeprowadzonym przy jednakowej objętości przepływu powietrza na poziomie około 25% forsowanej pojemności życiowej płuc otrzymano zwiększenie wartości w porównaniu do stanu wyjściowego o 70% mierzonej 45 minut po leczeniu [91]. Uzyskana poprawa wartości małego przepływu powietrza w drogach oddechowych jest zgodna z wynikami badań przeprowadzonych przez Motoyamę [92]. Desmond i wsp. zastosowali odwrotny model badania w celu określenia, czy funkcja płuc zmniejszy się po wstrzymaniu na okres 3 tygodni zabiegów fizjoterapeutycznych. W badaniu tym uzyskano znamienne statystycznie zmniejszenie wartości przepływu powietrza w drogach oddechowych spowodowane osłabioną funkcją płuc. Zmniejszone były również wartości średniej wielkości przepływu forsowanej pojemności wydechowej (forced expiratory flow — FEF 25—75%) i objętości maksymalnej (całkowitej pojemności płuc, total lung capacity — TLC). Każdy z badanych parametrów zmniejszył się o 20% po zaprzestaniu leczenia fizjoterapeutycznego przez okres 3 tygodni. Stwierdzono ponadto, że badane parametry powróciły w krótkim czasie do swoich poprzednich wartości, po ponownym rozpoczęciu fizjoterapii [93]. Technika forsowanego wydechu W wielu badaniach porównywano stosowanie techniki forsowanego wydechu (forced expiratory technique — FET) z typowymi metodami leczenia. Autorzy tych badań postulowali, że jeśli metoda FET w porównaniu z typowymi metodami leczenia daje podobne wyniki terapeutyczne, to powinna być częściej zalecana — z powodu jej łatwiejszego wykonania — pacjentom, którzy nie wymagają pomocy drugiej osoby. Grupa specjalistów z Brompton Hospital w Londynie, gdzie po raz pierwszy dokładnie zbadano i opisano tę technikę, szczególnie zalecała jej wykonywanie. Chociaż badania te udowadniały skuteczność jej działania, to jednak brak jest dokładnej analizy statystycznej oraz opinii fizjoterapeutów. Rodzi to wątpliwości co do dalszej przydatności stosowania tej metody [94—97].

Verboon i wsp. nie znaleźli różnic w funkcji płuc u 8 badanych osób leczonych jednocześnie techniką forsowanego wydechu i drenażem posturalnym w porównaniu do pacjentów leczonych tylko samą techniką forsowanego wydechu. Badanie 24-godzinnej zbiórki plwociny po zastosowaniu obu tych metod potwierdziło wyraźną różnicę skuteczności — lepsze wyniki leczenia uzyskano po stosowaniu typowych technik drenażu posturalnego [98]. Chociaż technika forsowanego wydechu wydaje się być bardzo obiecująca, jednak do jej pełnej akceptacji brakuje wykonania pełnych badań kontrolnych z odpowiednim doborem pacjentów, planem i analizą statystyczną. Otrzymane tą drogą wyniki powinny następnie być opublikowane w odpowiednich czasopismach specjalistycznych.

Maski wytwarzające dodatnie ciśnienie wydechowe Maski wytwarzające dodatnie ciśnienie wydechowe (Positive Expiratory Pressure Mask) zostały w tym rozdziale już wcześniej opisane i należą do jednej z bardziej obiecujących metod umożliwiających niezależne usuwanie nadmiaru wydzieliny u dzieci z mukowiscydozą. W wielu badaniach dowiedziono, że skuteczność działania tych masek, z równoczesnym zastosowaniem techniki forsowanego wydechu przyniosło lepsze rezultaty lub przynajmniej jednakowe w stosunku do tych, uzyskanych typowymi metodami stosowanymi przy utrzymywaniu prawidłowej higieny dróg oddechowych, takimi jak układanie w odpowiedniej pozycji drenażowej, technikami ręcznymi oraz odkrztuszaniem wydzieliny [99—102]. W jednym z przeprowadzonych badań starano się udowodnić wyższość stosowania tradycyjnych metod leczenia nad innymi technikami, jednak w badaniu tym zastosowano statystyczną analizę do opisu zmian wewnątrz badanej grupy, a nie porównano tych zmian między badanymi grupami [103]. Dotychczas przeprowadzono i opublikowano jedynie jedno badanie, w którym próbowano udowodnić wyższość techniki forsowanego wydechu nad stosowaniem masek wytwarza-

jących dodatnie ciśnienie wydechowe oraz nad tradycyjnymi metodami leczenia. Praca ta nie przyniosła żadnych nowych informacji, poza tym była prowadzona przez grupę naukowców z Brompton Hospital, których opinia na temat skuteczności techniki forsowanego wydechu była już wcześniej przedstawiona [23].

Kaszel Przeprowadzono dotychczas przynajmniej 3 badania, w których oceniono wpływ kaszlu bezpośrednio na usuwanie wydzieliny u pacjentów z mukowiscydozą. W każdym z badań porównywano sam kaszel ze stosowaniem typowego leczenia i dowiedziono, że uzyskana poprawa zarówno w jednym, jak i drugim przypadku jest jednakowa [104—106]. DeBoeck i Zinman dowiedli, że przepływ powietrza przy małej objętości płuc, który jest zwykle konsekwencją zmniejszonej funkcji dróg oddechowych, poprawił się znacznie po stosowaniu typowych metod fizjoterapeutycznych [104]. Wprowadzenie różnych modyfikacji do zwykłych metod leczenia jest często konieczne w przypadkach ciężko chorych dzieci oraz tych z objawami różnych powikłań płucnych. U pacjentów z objawami groźnego krwioplucia, zabiegi oklepywania klatki piersiowej i wstrząsania nie powinny być w tym czasie wykonywane, ponieważ mogą spowodować odrywanie się skrzepliny, a tym samym przedłużenie objawów krwawienia z dróg oddechowych. W tym przypadku zastosowanie techniki forsowanego wydechu oraz masek wytwarzających dodatnie ciśnienie wydechowe może okazać się skuteczne. Jeśli obszar płuc, z którego pochodzi krwioplucie może być umiejscowiony, dziecko powinno być ułożone w takiej pozycji, która umożliwiłaby mu swobodny odpływ zalegającej krwi. Oklepywanie i wstrząsanie mogą być ponownie wykonywane po okresie 24—48 godzin od ustąpienia krwioplucia. Odma opłucnową jest często powikłaniem mukowiscydozy i jest najczęściej leczona dzięki założeniu doopłucnowo rurki odsysającej. Stosowanie drenażu grawitacyjnego, umożliwiającego odpływ wydzieliny pod wpływem siły

313

ciężkości, jest właściwe, natomiast wykonywanie oklepywania i wstrząsanie tej strony klatki piersiowej, po której została założona rurka drenażowa jest przeciwwskazane. Technika forsowanego wydechu, zastosowanie maski wytwarzającej dodatnie ciśnienie wydechowe oraz bezpośredni kaszel mogą być skuteczne w usuwaniu nadmiernej ilości wytwarzanej wydzieliny oskrzelowej. Ponadto powinno się stale kontynuować zabiegi utrzymujące prawidłową drożność dróg oddechowych po stronie nie zajętej odmą opłucnową [107]. W przypadku poważnych zmian chorobowych w płucach, dziecko będące w końcowym stadium choroby z reguły nie będzie tolerowało żadnej pozycji drenażowej. Tacy pacjenci powinni być leczeni w każdej komfortowej dla nich pozycji ułożeniowej. Można im wykonać zabiegi wstrząsania wszystkich obszarów płuc, a następnie zastosować technikę forsowanego wydechu lub maskę wytwarzającą dodatnie ciśnienie wydechowe. Wstrząsanie w czasie kaszlu oraz ręczne zabiegi na klatce piersiowej mogą poprawić skuteczność usuwania zalegającej wydzieliny w terminalnym stadium choroby. Czynności fizjoterapeutyczne zmierzające do poprawy działania przepony, zmniejszenia używania pomocniczych mięśni oddechowych oraz zabiegi rozluźniające są często zalecane u dzieci z mukowiscydozą. Celowość wykonywania tych czynności jest podobna jak w przypadku pacjentów chorujących na astmę oskrzelową. Przede wszystkim chodzi tu o zmniejszenie wysiłku mięśni oddechowych w czasie oddychania, ograniczenie wentylacji przestrzeni martwej oraz zmniejszenie objawów niepokoju u pacjenta. Niestety jak do tej pory skuteczność stosowania powyższych metod leczenia nie była potwierdzona żadnymi badaniami klinicznymi. Keens i wsp. próbowali ocenić poprawę wytrzymałości mięśni oddechowych w wyniku badania wartości maksymalnego utrzymywania pojemności oddechowej (maximal sustainable ventilatory capacity — MSVC) [27]. Badanie to potwierdziło poprawę wartości MSVC o ponad 50% u tych pacjentów z mukowiscydozą, u których wykonano odpowiednie ćwiczenia mięśni oddechowych. Ponadto w grupie siedmiorga

314

Prezentacja 8.1 OPIS PRZYPADKU Pacjent H.E., płci męskiej, lat 14, z rozpoznaniem dystrofii mięśniowej typu Duchenne'a rozpoznanej w wieku 4 lat był przyjęty w celu wykonania oceny wydolności oddechowej. W czasie przyjęcia, badania sprawności funkcjonalnych wykazały, że pacjent mógł przejść 25 kroków w 20 sekund, potrafi! obracać się z brzucha na plecy i odwrotnie oraz prawidłowo utrzymywał równowagę w czasie siedzenia. Nie umiał biegać, wchodzić i schodzić po schodach, podnosić się z podłogi lub z krzesła, usiąść samodzielnie z leżenia na plecach oraz nie przyjmował pozycji czworaczej. Szczegółowe badanie fizykalne mięśni wykazało bardzo słabą siłę mięśniową lub jej brak we wszystkich grupach mięśniowych z wyjątkiem prostowników nadgarstka, gdzie siła była oceniana jako dobra. Pacjent poruszał się przy użyciu wózka elektrycznego oraz chodził powoli w balkoniku z asekuracją. W badaniu dziecka oceniono: udział mięśni oddechowych oraz ich siłę, ruchomość ścian klatki piersiowej, możliwość odkrztuszania wydzieliny oraz motorykę ust. Wyniki otrzymanych badań zamieszczono w tabeli 8.2. Poza terapeutycznymi zabiegami wyszczególnionymi w tabeli 8.2. rodzice dziecka byli poinformowani o technikach wykonywania drenażu oskrzelowego oraz technikach opukiwania, oklepywania i wstrząsania ścian klatki piersiowej. Chociaż gromadzenie się wydzieliny w drogach oddechowych nie stanowiło problemu zdrowotnego dla dziecka, jednak rodzice zostali poinformowani o potencjalnych zagrożeniach wynikających z pojawienia się ewentualnej infekcji w drogach oddechowych dziecka oraz o sposobach postępowania i utrzymania prawidłowej higieny oskrzeli w przypadku wystąpienia pierwszych objawów infekcji.

dzieci przebywających na obozie letnim, poddanych ogólnemu programowi ćwiczeń fizjoterapeutycznych, uzyskano również wzrost wartości MSVC ponad 50%. Natomiast w momencie przerwania prowadzenia odpowiednich ćwiczeń oddechowych lub ćwiczeń ogólnokon-

Tabela 8.2. Plan zabiegów fizjoterapeutycznych u pacjenta opisanego w prezentacji 8.1 Problem Tor oddychania Odpoczynek Wysiłek Siła mięśni oddechowych Wdech Wydech

Ruchomość ściany klatki piersiowej Kaszel Wdech Zamknięcie głośni Siła wydechu Połykanie Stałe pokarmy Półpłynne

Początkowa ocena przeponowy i międzyżebrowy (R > L); przeponowy, międzyżebrowy, dodatkowy (R>L) pojemność oddechowa = 45% normy; maksymalne ciśnienie wdechowe = = 60% normy; pojemność życiowa = 49% normy; maksymalne ciśnienie wydechowe = = 35% normy 25 mm rozprężenie przy wdechu (80— —83 cm); pełny zakres ruchów biernych w stawie ramiennym płytki prawidłowe słaba

Plan leczenia ćwiczenia przeponowego toru oddychania i bocznego żebrowego wydechu, ze szczególną uwagą na jednostronną poprawę wydechu w lewej połowie klatki piersiowej zastosowanie dwóch jednoprzepływowych, kalibrowanych spirometrów wspomagających przeponowy oraz boczny żebrowy tor oddychania. Zapoznanie pacjenta z użyciem nadmuchiwanych butli do ćwiczeń zachowanie zakresu ruchu dzięki kontynuacji programu ćwiczeń wykonywanych przez rodziców funkcjonalnie — osłabienie; spirometria (opisana wyżej); użycie nadmuchiwanych butelek oraz ćwiczenia forsowanego wydechu

prawidłowe prawidłowe

dycyjnych odnotowano zmniejszenie wartości MSVC. Z powyższego wyciągnięto wnioski, że program ćwiczeń fizycznych i ogólnokondycyjnych będzie wpływał w sposób szczególny na wytrzymałość mięśni oddechowych [27]. U pacjentów z mukowiscydozą stosuje się formalne i nieformalne metody ćwiczeń poprawiających kondycję fizyczną. Cropp i wsp. dowiedli, że u dzieci z mukowiscydozą (z wyjątkiem tych z ciężką postacią choroby płuc) wyniki testu wysiłkowego wykonywanego na ergometrze rowerowym były prawidłowe [108]. Natomiast po przeprowadzonych ćwiczeniach stwierdzono u tych pacjentów nieprawidłową wentylację. Była ona większa u pacjentów z mukowiscydozą, którzy mieli osłabioną funkcję płuc niż u pacjentów w grupie kontrolnej. Badanie to wykonywano po zastosowaniu wszystkich poziomów obciążenia. To relatywne zwiększenie wentylacji minutowej było pewnego rodzaju mechanizmem obronnym mającym na celu pokonanie oporów powstających w zwę-

żonych miejscach dróg oddechowych jako konsekwencja zmian powstających w mukowiscydozie. Dzieci z ciężką postacią choroby miały zwiększone ciśnienie parcjalne dwutlenku węgla we krwi tętniczej, co świadczyło o braku zdolności do prawidłowej regulacji wentylacji płuc. U tych ciężko chorych dzieci dochodziło do nadmiernego zużywania tlenu we krwi tętniczej w czasie wykonywania ćwiczeń fizycznych [108]. Wnioski płynące z tych badań są takie, że ćwiczenia fizyczne poprawiające wydolność pacjentów wykonywane w programie formalnym i nieformalnym są skuteczne i przynoszą pozytywne wyniki z wyjątkiem tych przypadków, w których rozpoznano ciężkie choroby płuc. W badaniach tych stwierdzono ponadto, że nawet i u pacjentów, u których rozpoznano ciężką chorobę płuc obserwowano poprawę po zastosowaniu odpowiedniego programu ćwiczeń, pod warunkiem jednak, że mieli oni podawany dodatkowo tlen do oddychania. Marcus i wsp. zauważyli, że pacjenci z zaawan-

315

sowaną mukowiscydozą, którzy w trakcie ćwiczeń mieli podawany dodatkowo tlen do oddychania w stężeniu 30% byli bardziej wytrzymali, mieli większe maksymalne zużycie tlenu oraz większe nasycenie krwi tlenem w porównaniu do tych pacjentów, którzy wykonywali te ćwiczenia w powietrzu atmosferycznym [109]. Chodzenie lub bieganie po bieżni ruchomej, jazda na ergometrze rowerowym, swobodne chodzenie lub bieganie oraz ćwiczenia poprawiające ogólną kondycję są skutecznymi metodami zwiększającymi wydolność układu sercowo-naczyniowego, wytrzymałość oraz ogólną siłę mięśniową. Chociaż wielu autorów badało natychmiastowe rezultaty ćwiczeń dzieci z mukowiscydozą, to jednak wyniki późniejsze — związane z długotrwałym programem ćwiczeń fizjoterapeutycznych — wymagają jeszcze dokładniejszych badań klinicznych w przyszłości.

316

Podsumowanie W rozdziale tym zaprezentowano specyfikę chorób płuc u dzieci i młodzieży, wzrost i rozwój układu oddechowego oraz powody, dlaczego dzieci są szczególnie narażone na powstawanie ostrej niewydolności oddechowej. Omówione zostało również badanie oraz leczenie zmierzające do zmniejszenia ciężkich objawów chorób płuc u dzieci. Opisane zostały cztery jednostki chorobowe dotyczące układu oddechowego, łącznie z omówieniem ich właściwego badania i postępowania fizjoterapeutycznego. Przedstawiono dotychczasowe prace na temat stosowanych metod fizjoterapeutycznych. Pokazana została również skuteczność stosowania fizjoterapii u dzieci z chorobami płuc w zależności od prowadzonego leczenia oraz pojawiających się problemów.

9

Jan Stephen Tecklin

Choroby ortopedyczne dzieci i usprawnianie lecznicze w tych przypadkach Diagnostyka fizjoterapeutyczna Wywiad Zakres ruchu Manualne testowanie mięśni Testowanie czucia powierzchniowego Ocena chodu Pomiar długości kończyn dolnych Ocena stanu rozwojowego i czynnościowego narządu ruchu dziecka Wrodzone zwichnięcie biodra Objawy kliniczne Leczenie zachowawcze Leczenie chirurgiczne Usprawnianie lecznicze Artrogrypoza Objawy kliniczne Leczenie zachowawcze Leczenie chirurgiczne Usprawnianie lecznicze Wrodzona łamliwość kości Objawy kliniczne Leczenie zachowawcze Leczenie chirurgiczne Zaopatrzenie ortopedyczne Usprawnianie lecznicze Choroba Calvego-Legga-Perthesa Objawy kliniczne Leczenie zachowawcze

320

Leczenie chirurgiczne Usprawnianie lecznicze Młodzieńcze złuszczenie nasady głowy kości udowej Objawy kliniczne Leczenie zachowawcze Usprawnianie lecznicze Rokowanie Skrócenie kończyny dolnej Leczenie zachowawcze Leczenie chirurgiczne Usprawnianie lecznicze Skrzywienie boczne kręgosłupa Objawy kliniczne Rokowanie Leczenie zachowawcze Leczenie chirurgiczne Usprawnianie lecznicze Złamania kości u dzieci Obojczyk Trzon kości udowej Trzon piszczeli i strzałki Staw skokowy Złamania w obrębie nasad Usprawnianie lecznicze Piszczel szpotawa (choroba Blounta) Objawy kliniczne Leczenie zachowawcze Usprawnianie lecznicze

W rehabilitacji pediatrycznej ortopedia stanowi specjalność wiodącą. Określenie ortopedia jest utworzone ze słów orthos (prosty) i paidos (dziecko). Po raz pierwszy użyte zostało w tytule książki Nicholasa Audreya wydanej w roku 1741, w której opisano deformacje u dzieci [1]. Ortopedia jako specjalność zarówno zabiegowa, jak i zachowawcza rozrosła się, obejmując swym zasięgiem niemowlęta, dzieci i dorosłych z problemami mięśniowo-kostnymi tak ostrymi, jak i przewlekłymi. Występowanie patologii szkieletu można prześledzić do bardzo odległych czasów, lecz znajomość przyczyn i umiejętność leczenia chorób ortopedycznych jest osiągnięciem niewielu ostatnich lat, wciąż doskonalonym, dotyczącym coraz większego obszaru patologii. Osoby, które poświęciły się pracy z dziećmi z dominującym problemem ortopedycznym podjęły szczególnie trudne wyzwanie, pracując z systemem biologicznym szybko zmieniającym się i rosnącym. Szczególnie w ortopedii istnieje silny związek między znaczeniem pracy lekarza i terapeuty: im większa rola lekarza, tym większe również znaczenie fizjoterapeuty. Skuteczna rehabilitacja dzieci z problemami ortopedycznymi wymaga dobrej współpracy lekarza, fizjoterapeuty i innych specjalistów. Choroby ortopedyczne mogą ujawniać się u dzieci w okresie prenatalnym, w czasie porodu, w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania. Mogą to być choroby wrodzone lub nabyte, ostre lub przewlekle, a doraźnie dominujący problem wcale nie musi być identyczny z rozpoznaniem zasadniczym. Rozdział dotyczy wybranych, najczęstszych lub najwyraźniej przejawiających się anomalii ortopedycznych u dzieci. Zaliczono tu wrodzone zwichnięcie biodra, skrzywienie boczne kręgosłupa, młodzieńcze złuszczenie nasady głowy kości udowej, chorobę Calvego-Legga-Perthesa, artrogrypozę, wrodzoną łamliwość kości, goleń szpotawa, złamania i skrócenie kończyny. Przedstawiono wskazania dotyczące postępowania fizjoterapeutycznego. Należy jednak pamiętać, że szczegóły postępowania zależą od doświadczenia poszczególnych lekarzy i poszczególnych ośrodków. 21 Fizjoterapia pediatryczna

Diagnostyka fizjoterapeutyczna Z chwilą kwalifikacji do usprawniania dziecka z konkretnym problemem ortopedycznym, stajemy przed koniecznością wykonania dokładnej diagnostyki narządu ruchu, niezbędnej do wyboru właściwego postępowania. Diagnostyka ta obejmuje: wywiad, badanie oglądaniem, pomiar zakresu ruchów w stawach, test siły mięśniowej, ocenę stopnia bólu, badanie czucia powierzchniowego, ocenę stanu skóry, ogólną ocenę układu kostno-mięśniowego, klasyczne badanie ortopedyczne i badanie chodu. Szczegółowe pomiary zależą od rodzaju choroby. Często, zależnie od wieku dziecka, badanie wymaga dwóch lub więcej spotkań. Dzieci młodsze mają ograniczoną zdolność koncentracji uwagi, dlatego w metodyce badania powinna być uwzględniona zabawa. Jedno spotkanie może być konieczne tylko do zdobycia zaufania dziecka. Gdy przy badaniu obecni są rodzice lub opiekunowie, terapeuta powinien sam osądzić, czy będą oni pomocni, czy raczej należy zrezygnować z ich obecności. Gdy rodzice nie są obecni podczas badania, powinni zostać powiadomieni o wynikach i zaleceniach.

Wywiad Przed rozpoczęciem badania fizykalnego terapeuta bezwzględnie powinien zebrać dokładny wywiad chorobowy ze szczególnym uwzględnieniem przebytych przez pacjenta zabiegów chirurgicznych. W ocenie ewolucji deformacji szkieletowych mogą być pomocne stare fotografie dziecka. Karty informacyjne leczenia szpitalnego i opisy ewentualnie wykonanych zabiegów pomogą w zrozumieniu przyczyny i mechanizmu konkretnych dysfunkcji. Wreszcie, bezpośrednia rozmowa z pacjentem bądź jego rodzicami powinna dostarczyć informacji o wcześniejszym postępowaniu usprawniającym i jego wynikach, o stanie emocjonalnym dziecka, o jego sytuacji rodzinnej, motywacjach, o sytuacji szkolnej, rozplanowaniu codziennej pracy i przyzwyczajeniach oraz o aktualnie realizowanych celach terapeutycznych.

321

Zakres ruchu

Manualne testowanie mięśni

Znaczącą częścią wstępnego badania jest pomiar zakresu ruchów biernych i czynnych zarówno kończyn, jak i tułowia. Pomiar ten stanowi obiektywną metodę dokumentacji poprawy lub pogorszenia. Wyniki pomiaru przedoperacyjnego są podstawą do określenia celów postępowania pooperacyjnego oraz do oceny skuteczności wykonanego zabiegu. Przedoperacyjne wartości pomiaru zakresu ruchu są również bardzo ważne wówczas, gdy zabieg wykonywano nie w celu jego zwiększenia, lecz w celu, zachowania istniejącego lub w celu zapobieżenia przykurczowi w przyszłości. Ponieważ różnice ruchomości stawów mogą być nieznaczne, ocena jakościowa jest tu nieadekwatna do potrzeb, a metodą z wyboru jest klasyczna goniometria.

Manualne testowanie mięśni u dzieci wymaga szczególnego doświadczenia. Standardowy test jest niemożliwy do wykonania u małego, nie współpracującego dziecka. Fizjoterapeuta może być postawiony w sytuacji, w której polegać będzie tylko na obserwacji czynności wykonywanych przez dziecko w celu identyfikacji konkretnych mięśni i ich siły. Tak więc musi on w pełni rozumieć współdziałanie mięśni w wykonywaniu określonych czynności i wzorców ruchowych, gdyż dziecko może nie umieć lub nie chcieć współpracować.

W sposób podobny do obserwowanego u dorosłych, dziecko, szczególnie z przewlekłą dysfunkcją ruchową, może wytworzyć kompensacyjnie zwiększoną ruchomość w stawach sąsiadujących ze stawem uszkodzonym. Takie ruchy kompensacyjne są często obserwowane w odcinku szyjnym kręgosłupa, obręczy barkowej i biodrowej. Terapeuta przystępując do goniometrii musi więc zwracać uwagę na dokładne i właściwe ułożenie dziecka oraz szczególnie uważnie stabilizować proksymalny człon badanego segmentu stawowego. Nierzadko zakres ruchu trzeba mierzyć kilkakrotnie, ponieważ wartości goniometryczne bywają zafałszowane przez reakcje lękowe dziecka, ból, skurcz mięśni lub brak współpracy. Dwie sesje diagnostyczne — lub nawet więcej — bywają niezbędne do wykonania pełnej oceny goniometrycznej. W niektórych przypadkach, na żądanie lekarza ortopedy wykonuje się dokładne pomiary zakresu ruchu w znieczuleniu ogólnym. Wówczas jest zalecana obecność fizjoterapeuty prowadzącego pacjenta, aby mógł wykonać pomiary także w pozostałych stawach, oprócz tego, który stanowią problem diagnostyczny oraz po to, aby mógł porównać bierny zakres ruchu oceniany w stanie czuwania i w znieczuleniu ogólnym.

322

U małych dzieci testowanie jest trudne, a stopniowanie siły niezmiernie subiektywne. Terapeuta musi zdawać sobie sprawę z konieczności stosowania właściwych pozycji testowych, właściwej stabilizacji oraz zwracania uwagi na mechanizm ewentualnie występującej kompensacji ruchowej. Musi też uwzględnić masę ciała dziecka i jego wzrost w stosunku do dawkowania odpowiedniego oporu testowego przeciwko wykonywanemu przez dziecko ruchowi. Siła mięśniowa u dziecka może być oceniana w wyniku obserwacji aktywności ruchowej w pozycjach antygrawitacyjnych i w wyniku oceny wykonania ruchu skierowanego przeciwko sile ciążenia. Ruch wykonany przeciwko sile ciążenia, w pełnym zakresie właściwym dla testowanego segmentu i mięśnia, ocenia się jako „zadowalający" lub 3 w skali od 1 do 5. Stopień „zadowalający" jest często określany jako poziom funkcjonalny lub poziom antygrawitacyjny. Uważne i dokładne wykonanie testu siły mięśniowej może dopomóc chirurgowi w wyborze konkretnego postępowania. Niektóre techniki chirurgiczne wymagają „dobrej" siły określonych mięśni, ocenianej na 4 w skali od 1 do 5 (siła większa niż funkcjonalnie „zadowalający" poziom bywa konieczna, ponieważ jeden stopień takiej skali zostanie utracony w wyniku interwencji chirurgicznej). Na przykład w sytuacji odcięcia przyczepu dalszego mięśnia i przeszczepieniu go na grupę antagonistyczna — mięsień ten utraci nieco z pierwotnej wartości siły. Terapeuta musi też zwracać uwagę na symet-

rię siły i funkcji kończyn. Gdy dziecko objawia wyraźną lateralizację, to stronę przeciwną należy badać szczególnie wnikliwie w kierunku deformacji osłabienia siły mięśniowej lub patologii napięcia podstawowego. Dziecko spastyczne nie może być badane standardowym testem mięśniowym. Stosowanie oporowania wobec mięśni o patologicznie dużym napięciu wzmaga jeszcze to napięcie, prowadząc do omyłkowej oceny siły mięśniowej jako bardzo dobrej. W stosunku do mięśni o zwiększonym napięciu podstawowym terapeuta powinien stosować obserwację ruchu wykonywanego przeciwko sile ciążenia oraz ocenę pracy we wzorcu ruchowym wymuszonym lub w ruchu dowolnym. Do testu mięśniowego należy również rozpoznanie ewentualnie występującej obrony mięśniowej. Taki kurcz mięśni lub — ściślej — nieświadomie wzmożone napięcie mięśniowe, towarzyszące regionalnemu odczuciu bólu w narządzie ruchu, ogranicza zakres ruchu, upośledza funkcję i stosunkowo często występuje u dzieci. Występuje po urazach, po operacjach, po usunięciu unieruchomienia gipsowego. Może towarzyszyć też licznym chorobom. Gdy wyczuwa się opór podczas próby przemieszczania badanego segmentu w prawidłowym dla niego zakresie, to opór ten często będzie oznaczał odruchowo wzmożone napięcie obronne mięśni.

Testowanie czucia powierzchniowego Dokładne badanie słuchu sensorycznego może być wykonane zarówno szybko, jak i szczegółowo. Każde dziecko z problemem ortopedycznym, w którym istnieje możliwość uszkodzenia dróg czuciowych, powinno mieć rutynowo wykonane takie badanie. Szczególne znaczenie ma ono przed i po operacji oraz — jeśli to możliwe — przed założeniem opatrunku gipsowego w przypadku złamania kości. Metody testowania sensorycznego dzieci są identyczne ze stosowanymi wobec dorosłych. Jednakże w przypadku dziecka należy wykazać znacznie większą inwencję, aby uzyskać od-

powiedź. Testowanie może, na przykład, obejmować różne rodzaje zagadek dostosowane do poziomu percepcji dziecka. Uszkodzenie nerwów czuciowych może dokonać się w różnym mechanizmie. Może to być stłuczenie, zgniecenie, rozciągnięcie, zranienie lub przecięcie, np. śródoperacyjne. Stopień urazu może zawierać się w przedziale od całkowitego przecięcia do nieznacznego ucisku nerwu bez uszkodzeń anatomicznych. W przypadku stwierdzenia ubytków czucia powierzchniowego terapeuta powinien określić i zanotować rodzaj utraconego czucia i segmenty (dermatomy), w których ubytek występuje. Tego rodzaju szczegółowy zapis tworzy dokumentację stanu wyjściowego do śledzenia postępów regeneracji nerwu i skuteczności leczenia.

Ocena chodu Dzieci rozpoczynają chodzenie pomiędzy 9. i 18. miesiącem życia. Wczesny wzorzec chodu charakteryzuje się szeroką podstawą, rotacją zewnętrzną kończyn dolnych, zgięciem w stawach biodrowych i kolanowych, nawróceniem stóp, zwiększonym przodopochyleniem miednicy z towarzyszącym przemieszczeniem tułowia ku przodowi i kończynami górnymi ustawionymi w pozycji „wysokiej gardy". Krok jest krótki, a równowaga niepewna, ponieważ środek ciężkości ciała jest przemieszczony ku przodowi. Z wiekiem miednica prostuje się, a podstawa chodu zmniejsza. Wraz z dojrzewaniem odruchów równowagi pojawia się składowa rotacyjna, a wzorzec chodu staje się doskonalszy. Od 3. roku życia występują już wszystkie składowe cyklu chodu obserwowane u dorosłych, mimo że ostateczna integracja tych składowych w dojrzały wzorzec chodu nastąpi dopiero między 7. i 9. rokiem życia [2]. Analizując chód, terapeuta powinien rozważyć nerwowo-mięśniowe i mięśniowo-szkieletowe aspekty ruchu. Chód nieprawidłowy może być wynikiem patologii nerwowo-mięśniowej, mięśniowo-szkieletowej lub zaburzeń biomechaniki. Inaczej niż u dorosłych, dziecięcy wzorzec chodu zależy od sekwencji rozwojowych

323

i osiągniętej sprawności w obrębie sekwencji przez konkretne dziecko. Wzorzec chodu prawidłowy dla 18-miesięcznego dziecka różni się zasadniczo od wzorca chodu dziecka 9-letniego. Chód dziecka należy oceniać zarówno wtedy, gdy ma założone buty, jak i wówczas, gdy jest boso. Buty należy obejrzeć, szukając śladów niesymetrycznego zużycia, co sugerowałoby patologię chodu. Wreszcie samo badanie powinno mieć formę ujednoliconą. Zaleca się następującą kolejność oceny: głowa, obręcz barkowa, kończyny górne, tułów, obręcz biodrowa, kończyny dolne. Ocenie podlegają następujące cechy chodu: faza podporu, faza przeniesienia (propulsji), długość kroku, szerokość kroku, prędkość chodu, symetria i naprzemienność ruchów kończyn górnych. Większość metod oceny opiera się na prostej obserwacji, chociaż już niedużym nakładem kosztów można uzyskać metody bardziej obiektywne [3]. Niektóre ośrodki mają wyspecjalizowane pracownie oceny ilościowej chodu. Znajdują się tam systemy analizy ruchu 2- lub 3-płaszczyznowe, platformy dynamograficzne umożliwiające pomiar sił wywieranych na podłoże w czasie chodu, systemy elektromiograficzne czy ostatnio opracowane „maty do pomiaru chodu" pozwalające w sposób prosty zmierzyć parametry czasowe cyklu chodu oraz długość i szerokość kroku. Przykładem patologii chodu typowej dla dzieci jest wynik niewydolności mięśnia pośladkowego średniego i wielkiego, wtórny do osłabienia siły tych mięśni. Niewydolność mięśnia pośladkowego średniego powoduje objaw Trendelenburga objawiający się podczas stania na jednej nodze opadaniem miednicy po stronie przeciwnej (po stronie nie uszkodzonej, jeśli obciążana jest strona z niewydolnym mięśniem pośladkowym średnim). Niewydolność mięśnia pośladkowego wielkiego objawia się pochyleniem tułowia na bok, na stronę obciążanej kończyny. W przypadkach miopatii często występuje niewydolność mięśnia czworogłowego uda. Wówczas, przy wstawaniu z pozycji siedzącej, dziecko układa ręce na kolanach wspomagając ich wyprost. U dzieci z młodzieńczym złuszczeniem głowy kości udowej często występuje objaw Trendelenburga

324

z powodu ustawienia chorej kończyny dolnej w rotacji zewnętrznej. Dzieci z osłabioną siłą mięśni zginaczy grzbietowych stopy mają stopę opadającą, co w czasie chodu wymaga kompensacji zwiększonym zgięciem biodra. Takie nadmierne zgięcie biodra unosi kończynę dolną i umożliwia przeniesienie stopy nad podłożem w fazie propulsji. Jak się wydaje, każda patologia kończyny dolnej i tułowia powoduje specyficzne zaburzenie chodu. Wykonując ocenę wzorca chodu u dziecka, terapeuta musi — zresztą tak samo jak w przypadku badania chodu osób dorosłych — dysponować wiedzą z zakresu rozwoju motoryki, podstaw biomechaniki, kinezjologii, anatomii i wydatku energetycznego. Badania czynności mięśni, ocena kinematyczna oraz pomiary wydatku energetycznego dostarczają obiektywnych danych opisujących chód. Takie dane, w połączeniu z własną wiedzą i doświadczeniem, dają terapeucie zestaw narzędzi umożliwiających ocenę skuteczności metod usprawniających chód, zarówno zachowawczych, jak i chirurgicznych.

Pomiar długości kończyn dolnych Pomiar długości kończyn dolnych stanowi bardzo ważne badanie, ponieważ liczne problemy ortopedyczne wynikają z różnicy długości nóg. Zwykle używa się jednej z trzech niżej wymienionych metod pomiaru. Zastosowanie dwóch punktów kostnych do pomiaru długości kończyny jest szybką i wiarygodną metodą stosowaną wówczas, gdy nie występują znaczące deformacje kostne ani choroby mięśni zaburzające ocenę. Inną metodą jest umieszczanie kolejnych podkładek różnej grubości wyrównujących jednostronne skrócenie. Wysokość podkładek, przy której miednica uzyskuje ustawienie symetryczne, oceniana na poziomie kolców biodrowych przednich górnych (anterior superior iliac spines — ASIS), stanowi właściwą wysokość wyrównania i w przybliżeniu określa różnicę długości kończyn dolnych. Trzecia z powszechnie używanych metod wymaga uzyskania zlecenia lekarskiego na wykonanie pomiaru

rentgenograficznego. Pomiar uzyskuje się bezpośrednio z radiogramu. W przypadku stosowania do pomiaru długości kończyny metody dwóch punktów kostnych terapeuta wykonuje pomiar pomiędzy kolcem biodrowym przednim górnym i kostką przyśrodkową tej samej nogi. Dokładne porównanie długości jest możliwe tylko wówczas, gdy kończyny są ułożone w identycznym wyproście i odwiedzeniu w stawach biodrowych. Przykurcz biodra lub kolana, szczególnie zgięciowy, powoduje błąd pomiaru. Niekiedy stosuje się do szybkiej orientacyjnej oceny technikę podobną, choć znacznie mniej dokładną. Dziecko leży wówczas na plecach z miednicą opartą na podłożu, zgiętymi biodrami i kolanami, a stopami opartymi symetrycznie na podłożu. Podczas oglądania od strony kolan w kierunku głowy, stwierdzenie jednostronnie wyżej ustawionego kolana sugeruje dłuższą piszczel po tej stronie. Podczas oglądania z boku, asymetria ustawienia kolan sugeruje różnicę długości kości udowych. Choroby biodra u dzieci często są leczone chirurgicznie, co wtórnie prowadzi do asymetrii budowy miednicy, a więc i asymetrii ASIS. W tych przypadkach pomiary wykonane w odniesieniu do ASIS są naturalnie niewiarygodne. Substytutem ASIS jako punktu odniesienia może wówczas być pępek. Funkcjonalną asymetrię miednicy może także powodować utrwalony przykurcz przywiedzeniowy biodra większy niż 30°. W takim przypadku dziecko pochyla miednicę na stronę przykurczu, co z kolei powoduje skrócenie czynnościowe kończyny. Jakkolwiek kończyna wydaje się krótsza, to pomiary odległości ASIS-kostka przyśrodkowa są obustronnie równe. Podczas oceny długości kończyn należy też zwrócić uwagę na ewentualnie występujące: nadmierną koślawość kolan, kolana szpotawe, niestabilność kolan, inną patologię więzadłowa i asymetrię masy mięśniowej . Jednostronne podwyższenie obuwia jest konieczne tylko w przypadku różnicy długości nóg większej niż 1 cm, a wymagana dokładność jest rzędu 0,5 cm. Przed wykonaniem ostatecznego podwyższenia obuwia należy zastosować tym-

czasową wkładkę i wykonać badanie chodu przed i po jej zastosowaniu. Należy pamiętać, że dziecko o osłabionej sile mięśniowej chodzi niekiedy lepiej z pozostawioną różnicą długości nóg. Pacjent z przykurczem zgięciowym biodra lub kolana może wymagać w rzeczywistości większego wyrównania, niż to wynika z pomiaru. Terapeuta musi być świadomy, że chociaż liczba przyczyn różnicy długości kończyn jest ograniczona, to istnieje bardzo wiele czynników dodatkowych warunkujących rezultat pomiarów tej różnicy.

Ocena stanu rozwojowego i czynnościowego narządu ruchu dziecka Ocena rozwojowa i czynnościowa są składowymi wstępnej diagnostyki fizjoterapeutycznej. Problemy ortopedyczne, występujące jako wrodzone lub nabyte we wczesnym dzieciństwie, często prowadzą do opóźnień w osiąganiu sprawności rozwojowych. Liczne poradniki, testy i systemy przeliczeniowe służą określeniu poziomu sprawności czynnościowej narządu ruchu dziecka w odniesieniu do dużej i precyzyjnej motoryki, określeniu stanu socjalizacji, stanu emocjonalnego, poziomu zdolności poznawczych. Poszczególne testy rozwojowe zostały opisane wcześniej, w rozdziale 2. Dzieci dotknięte znaczącym problemem ortopedycznym często są opóźnione w rozwoju dużej motoryki, co wynika z ograniczeń zakresu ruchu, patologii napięcia mięśniowego, wykonanych zabiegów chirurgicznych lub długich okresów unieruchomienia w opatrunkach gipsowych czy ortezach. Rodzice tych dzieci powinni zawsze być instruowani co do właściwych sposobów wyrównywania ograniczenia rozwoju motoryki obejmujących ćwiczenia usprawniające, techniki pielęgnacyjne i ułożenia korekcyjne. Ponieważ przemieszczanie się i badanie otoczenia stanowi warunek rozwoju umiejętności poznawczych, starsze dzieci — długotrwale leczone gipsami lub ortezami — powinny używać takich pomocy rehabilitacyjnych, jak platformy przesuwane uruchamiane rękami dziecka

325

przy ułożeniu na brzuchu lub różne odmiany wózków inwalidzkich. Sprzęt tego typu umożliwi niezbędną dla rozwoju dziecka eksplorację otoczenia przy zachowaniu wymogów bezpieczeństwa. Zarówno ocena stanu czynnościowego, jak i trening czynnościowy z wyżej podanego powodu są niezbędne dla starszych dzieci z dysfunkcją lokomocji. Do obowiązków terapeuty należy nauczenie chodu tam, gdzie jest to możliwe, innego sposobu przemieszczania się w pozostałych przypadkach, także nauczenie posługiwania się wózkiem inwalidzkim, aby tak wcześnie— jak tylko to jest możliwe — doprowadzić do niezależności lokomocyjnej dziecka. Fizjoterapeuta często staje przed koniecznością wykazania się szczególną inwencją, gdy zamierza wyrównywać wady rozwojowe dziecka, wobec których typowe techniki usprawniania są nieprzydatne. Warto pamiętać, że często najbardziej pomysłowe sposoby osiągania funkcjonalnych celów terapeutycznych w nietypowych przypadkach pochodzą od samych dzieci. Trzeba wreszcie podkreślić zasadnicze znaczenie rodziny dziecka, jej zrozumienia i pomocy dla uzyskania rezultatów w jakimkolwiek programie terapeutycznym.

możliwe jest przemieszczanie głowy kości udowej poza panewkę, a następnie z powrotem na miejsce w wyniku manipulacji lub zmiany ułożenia. Zwichnięcie biodra — to sytuacja, gdy głowa kości udowej przemieszcza się w całości poza obrąbek panewki stawowej. Biodro zdeformowane to takie, w którym doszło do strukturalnych zmian stawowych występujących już w chwili narodzin, co wymaga pierwotnej interwencji chirurgicznej [4] (ryc. 9.1). Głowa kości udowej, torebka stawowa i panewka w warunkach prawidłowych są dobrze wykształcone już około 10. tygodnia życia płodowego. Dla prawidłowego rozwoju stawu biodrowego niezbędna jest kongruencja panewki i głowy kości udowej. W przypadkach wrodzonego zwichnięcia biodra głowa kości udowej często przemieszcza się ku tyłowi i ku górze. Nieprawidłowa pozycja powoduje przebudowę głowy kości udowej i jej zniekształcenie. W talerzu biodrowym stopniowo wytwarza się „fałszywa" panewka dopasowująca się do kształtu głowy kości udowej. Właściwa panewka przez pewien czas zachowuje swój kształt, lecz ostatecznie staje się bardziej pionowa i traci wklęsłość. Zmiany w tkankach miękkich dotyczą mięśni oraz więzadeł, które ulegają przykurczom.

Wrodzone zwichnięcie biodra

Objawy kliniczne

Wrodzone zwichnięcie biodra (congenital hip dislocation — CHD) występuje u 2—3 dzieci na 1000 żywych urodzeń. Stosunek procentowy dziewcząt do chłopców ma się jak 5 : 1. Wada ta częściej występuje po porodach pośladkowych, pierwszorazowych i częściej dotyczy biodra lewego. Rasa biała jest bardziej narażona niż rasa czarna [4]. Za dwa najbardziej znaczące czynniki etiologiczne uważa się dziedziczną patologię mezenchymy prowadzącą do zwiotczenia obręczy więzadłowej biodra oraz uraz mechaniczny [5]. Nazewnictwo dotyczące wrodzonego zwichnięcia biodra zostało ujednolicone. O podwichnięciu biodra mówimy wówczas, gdy głowa kości udowej znajduje się częściowo poza panewką. Biodro niestabilne występuje wówczas, gdy

Wrodzone zwichnięcie biodra z reguły bywa rozpoznawane wcześnie, ponieważ diagnostyka noworodka obejmuje rutynowe badanie w tym kierunku. Wieloletnie prace rozpoczęte w roku 1967 udowodniły, że taka diagnostyka jest skuteczna, wczesne leczenie z reguły prowadzi do wyzdrowienia, a rezultaty oszczędności ekonomicznych przekraczają 15 000 USD w przeliczeniu na 1000 dzieci z badanej próby populacyjnej [6]. Im wcześniej rozpoczyna się leczenie, tym lepsze jest rokowanie co do korekcji deformacji oraz mniejsze jest ryzyko powikłań. Rozpoznanie zwichnięcia biodra u noworodka ustala się, wykonując badanie prowokacyjne. Ocena fizykalna obejmuje także stwierdzenie ewentualnej asymetrii fałdów pośladkowych lub pachwinowych, ograniczenia biernego odwiedze-

326

Ryc. 9.1. Trzy rodzaje zwichnięcia biodra rozpoznane w okresie noworodkowym. A. Zwichnięcie boczne powstałe w czasie porodu, łatwo naprawia się i jest podatne na proste metody leczenia zachowawczego. B. Zwichnięcie w przebiegu patologii nerwowo-mięśniowej, łatwo naprawia się, lecz istnieje tendencja do ponownego zwichnięcia z powodu niestabilności mięśniowej. C. Zwichnięcie w przebiegu deformacji wytworzonej w życiu płodowym. Zwichnięcie całkowite, z przemieszczeniem bocznym i ku górze, bez możliwości przemieszczenia głowy kości udowej. Zaznaczone wytwarzanie się fałszywej panewki. (Według: Lovell W.W., Winter R.B. (red.) Pediatrie Orthopaedics. Wyd. 2. Philadelphia. JB Lippincott, 1986:705.)

327

Ryc. 9.2. Rękoczyn Ortolaniego. Biodro nieco odwiedzione, a udo unoszone palcami badającego do delikatnego wyważania ze stawu biodrowego. W czasie wykonywania testu badający zawsze jedną ręką stabilizuje miednicę. Nie bada się jednocześnie obydwóch bioder, zawsze tylko jedną stronę, potem dopiero drugą. (Według: Lovell W.W., Winter R.B. (red.) Pediatric Orthopaedics. Wyd. 2. Philadelphia, JB Lippincott, 1986:707.)

nia w stawie biodrowym, „pompowania" uda zgiętego i przywiedzionego względem ustabilizowanej miednicy, dodatniego objawu Ortolaniego (przeskakiwanie, stuk) i dodatniego objawu Barlowa (ryc. 9.2 i 9.3). Starsze dzieci z omawianą wadą rozpoczynają chodzenie z dodatnim objawem Trendelenburga (jako wynik niewydolności mięśnia pośladkowego średniego) i ograniczeniem wyprostu biodra. Dziecko z obustronnym wrodzonym zwichnięciem biodra ma chód kołyszący, „kaczkowaty", spowodowany obustronnym objawem Trendelenburga. Choć taki rodzaj chodu jest łatwy do odróżnienia w stosunku do prawidłowego wzorca, to każdy przypadek podejrzenia obustronnego zwichnięcia biodra wymaga szczegółowej analizy chodu. W przypadku uzasadnionego podejrzenia wrodzonego zwichnięcia biodra lekarz powinien zlecić wykonanie którejś z technik obrazowania diagnostycznego w celu ustalenia ostatecznego rozpoznania. W ostatnich latach klasyczna rentgenografia jest wypierana przez techniki obrazowania ultradźwiękowego oraz rezonansu magnetycznego, które są systematycznie udoskonalane także z myślą o diagnostyce tej wady [7, 8].

328

Leczenie zachowawcze Postępowanie zależy w równym stopniu od wieku dziecka, jak od uszkodzenia biodra. Do leczenia zachowawczego najchętniej w USA stosuje się uprząż Pavlika w czasie pierwszych 9 miesięcy życia pacjenta. Uprząż ta prowadzi do stopniowej poprawy, lecz wymaga troskliwej opieki rodziców i ścisłego nadzoru lekarskiego. Najnowsze opracowanie materiału 74 zwichniętych bioder leczonych uprzężą Pavlika w obserwacji nie krótszej niż 12 lat wykazało, że niepożądane zmiany panewki wytworzyły się jedynie w 17%. Autorzy zastrzegają się jednak, iż wiarygodną ocenę można będzie przedstawić dopiero po osiągnięciu przez pacjentów dojrzałości szkieletu [9]. U dzieci do 6. miesiąca życia stosuje się również różnego rodzaju szyny odwodzące, ustawiające biodra w pozycji odwiedzenia i rotacji wewnętrznej. Szyny stosuje się zwykle w przypadkach bioder podwichniętych i niestabilnych. Szyny mają wykończenie z tworzywa termoplastycznego w celu uzyskania wygody użytkownika. W przypadku dzieci chodzących aktywnych stosuje się bardziej rozbudowane ortezy. Najczęściej stosowanymi

Ryc. 9.3. Test Barlowa. Kciuk ustawia się po stronie wewnętrznej uda i wykonuje się ruch przywodzenia w badanym stawie biodrowym z jednoczesnym uciskiem w osi uda skierowanym ku podłożu. Badający używa drugiej ręki do stabilizacji miednicy. Nie bada się obu bioder jednocześnie, zawsze po kolei. (Według: Lovell W.W., Winter R.B. (red.) Pediatric Orthopaedics. Wyd. 2. Philadelphia, JB Lippincott, 1986:707.)

Ryc. 9.4. Orteza ze szpitala Scottish Rite. (Według: Morrissy R.T. Lovelland Winter's Pediatric Orthopaedics. Wyd. 3. Philadelphia: JB Lippincott, 1990:974.)

329

są orteza ramowa typu A, jednostronna orteza wyprostna z pasem biodrowym oraz orteza ze szpitala Scottish Rite. Ortezę typu A tworzy metalowa konstrukcja w kształcie tej litery szczytem skierowana ku górze. Używana jest dla dzieci w wieku pomiędzy 9. miesiącem a 4. rokiem życia. Po założeniu ortezy biodra ustawiają się w odwiedzeniu i rotacji wewnętrznej, kolana w wyproście, stopy w pozycji pośredniej, przy czym właściwą rotację bioder zapewnia ustawienie butów. Jednostronna orteza wyprostna z pasem stabilizującym miednicę ustawiającą biodro w pozycji odwiedzenia i rotacji wewnętrznej używana jest dla dzieci starszych, ponad 4 lata życia. Orteza ze szpitala Scottish Rite przedstawiona na rycinie 9.4 jest najskuteczniejsza dla dzieci starszych. Za wiek graniczny także uważa się 4. rok życia.

Leczenie chirurgiczne Postępowanie chirurgiczne zależy od wieku dziecka i stopnia patologii biodra. Zabieg niekiedy bywa poprzedzony wyciągiem pośrednim jednostronnym lub obustronnym, zwiększającym zakres wyprostu i odwiedzenia biodra. Szczególną formą takiego leczenia stosowaną u dzieci o masie nie przekraczającej 16 kg jest wyciąg Bryanta ustawiający biodra w pozycji zgięcia i odwiedzenia. Wyciągi szkieletowe są zarezerwowane dla dzieci starszych w sytuacjach, w których potrzebna jest większa siła trakcji. Repozycję zwichnięcia zarówno w metodzie zamkniętej, jak i otwartej mogą być wykonane z uzupełniającą tenotomią mięśni przywodzicieli lub też tenotomii. Biodra ustawia się po zabiegu w odwiedzeniu i(lub) w zgięciu albo w wyproście. Unieruchomienie gipsowe po repozycji może być utrzymane nawet przez okres 9 miesięcy, zależnie od wieku dziecka, rozpoznania szczegółowego i rodzaju wykonanego zabiegu. Osteotomię miednicy wykonuje się wówczas, gdy biodro jest niepodatne na repozycję zwichnięcia. Osteotomia sposobem Saltera jest wykonywana w linii bezimiennej (linea innominata) i jest przeznaczona dla dzieci w wieku pomiędzy

330

18. miesiącem a 10. rokiem życia. Po zabiegu konieczne jest unieruchomienie w gipsie biodrowym w czasie do 8 tygodni. Potrójna osteotomia miednicy według Steele'a jest wykonywana u dzieci starszych, powyżej 12. roku życia, i zwykle wymaga późniejszego unieruchomienia w opatrunku biodrowym w czasie 12 tygodni. Osteotomię miednicy i inne metody rekonstrukcji pozapanewkowych często uzupełnia się osteotomia derotacyjną lub skróceniem kości udowej. Przykładem metody rekonstrukcji pozapanewkowej jest osteotomia sposobem Chiariego, po której unieruchomienie trwa 6 tygodni. Rzadko uzasadnione są zabiegi typu ostatecznego, wykonywane wówczas jako próba stabilizacji biodra lub likwidacji bólu, typu kapoplastyki przy użyciu kapy z Vitallium czy usztywnienia biodra. Również bardzo rzadkie są u dzieci kwalifikacje do totalnej aloplastyki biodra.

Usprawnianie lecznicze Zabiegi fizjoterapeutyczne u dzieci z wrodzonym zwichnięciem biodra są zawsze traktowane indywidualnie w zależności od wyników oceny stanu czynnościowego. Dzieci po unieruchomieniu lub po zabiegach chirurgicznych wymagają intensywnej kinezyterapii w celu poprawy zakresu ruchu. Zaleca się zwiększanie zakresu ruchu biodra w kierunku zgięcia, odwiedzenia i rotacji wewnętrznej, natomiast ćwiczenia rotacji zewnętrznej dozwolone są jedynie do pośredniego ustawienia kończyny. Większy zakres rotacji zewnętrznej sprzyja zwichnięciu biodra. Często również jest ograniczony ruch w stawie kolanowym po unieruchomieniu w gipsie biodrowym. Jest wówczas bardzo istotne przywrócenie pełnego zakresu ruchu kolana. Warto pamiętać, że młodsze dzieci szybciej uzyskują powrót pełnego ruchu kolana niż starsze. Dzieci po wykonanej osteotomii według Saltera lub po potrójnej osteotomii miednicy według Steele'a mają ograniczony ruch zgięcia w biodrze, a dzieci po zabiegu według Chiariego zwykle wykazują deficyt odwiedzenia. Terapeuta musi zawsze

wykonać pomiary zakresu ruchu biodra przed planowanym zabiegiem chirurgicznym, przy czym dotyczy to także strony zdrowej. Pamiętajmy, że w przypadkach jednostronnego wrodzonego zwichnięcia biodra kończyna zdrowa jest często unieruchamiana w celu stabilizacji miednicy, koniecznej w okresie gojenia pooperacyjnego. Z tego właśnie powodu dochodzi do przykurczu biodra nie operowanego, chociaż jest ono zdrowe. Zwiększenie siły mięśniowej Do zaniku mięśni dochodzi zwykle z powodu wykonanego zabiegu chirurgicznego lub unieruchomienia. Ćwiczenia zwiększające siłę mięśniową są konieczne w celu odwrócenia skutków nieczynności. W zależności od wieku dziecka ustala się indywidualny program ćwiczeń, zależny w szczegółach od inwencji prowadzącego terapeuty. Ćwiczenia powinny być obustronne, ponieważ zdrowa kończyna często też bywa poddana unieruchomieniu. Większość dzieci po przebytej rekonstrukcji biodra wymaga ćwiczeń wzmacniających mięsień pośladkowy wielki, mięsień biodrowo-lędźwiowy, mięsień pośladkowy średni i czworogłowy uda, zwłaszcza jego głowę przyśrodkową. Zwykle ćwiczenia czynne wolne poprzedzają ćwiczenia oporowe. Nauka chodu Wczesne obciążenie osiowe powodowane chodem lub tylko pozycją stojącą stwarza niebezpieczeństwo uszkodzenia panewki. Nie należy rozpoczynać nauki chodu, dopóki dziecko nie wzmocni mięśni biodra i kolana do stopnia przynajmniej „zadowalającego", a zakres ruchu nie osiągnie aktualnie możliwego pułapu. Po uzyskaniu pułapu, przyrosty zakresu ruchu choć nadal występujące, są minimalne. W przypadku stosowania pomocy rehabilitacyjnych do nauki chodu, należy pamiętać, że dzieci poniżej 4. roku życia będą bardziej bezpieczne z zaopatrzeniem w balkonik niż w kule łokciowe. Dzieci, u których zastosowano szynę A mogą ćwiczyć chód zarówno z pomocą balkonika, jak kul. Użycie balkonika jest wtedy typowe. Nato-

miast w przypadku kul najlepiej jest ustawić je w płaszczyźnie strzałkowej: jedną z przodu, drugą za dzieckiem. Takie ustawienie podpór wynika z szerokiej podstawy stania dziecka w szynie A i ustawienia kończyn dolnych w skrajnym odwiedzeniu. Dziecko chodzi, przenosząc ku przodowi jedną stopę, następnie laskę ze strony przeciwnej, drugą stopę i wreszcie pozostałą laskę. W zasadzie jest to nic innego, jak chód czterotaktowy. Gdyby dziecko próbowało typowego chodu za pomocą dwóch kul, powodowałoby to skrajne trudności uniemożliwiające praktycznie chód funkcjonalny. Dzieci w jednostronnej metalowej szynie wyprostnej z pasem biodrowym mogą chodzić z kulami łokciowymi lub bez podpór. Ćwiczenia chodu są zwykle proste i łatwo przyswajane przez dzieci. Pacjenci, u których zastosowano ortezę ze szpitala Scottish Rite chodzą z kończynami dolnymi ustawionymi w odwiedzeniu i rotacji zewnętrznej, z kolanami nieco zgiętymi i stopami w pozycji pośredniej. Starsze dzieci dobrze znoszą tę ortezę i często chodzą bez jakichkolwiek podpór. Dzieci poniżej 4. roku życia mają problemy z nauką chodu w tej ortezie i u nich najczęściej do nauki chodu zakłada się szynę A. Inne metody leczenia Zabiegi fizykalne rutynowo stosowane u dorosłych, takie jak termo- i elektroterapia u dzieci są stosowane sporadycznie. Hydroterapię stosuje się w celu zwiększenia zakresu ruchu, także jako metodę wspomagającą przy ćwiczeniach zwiększających siłę mięśniową i naukę chodu. Dzieci na ogół lubią wodę i chętniej wykonują ćwiczenia w basenie pływackim niż w sali gimnastycznej. Zdecydowanie zwiększona w ostatniej dekadzie dostępność basenów terapeutycznych i urządzeń do hydroterapii pozwala włączyć zabiegi w wodzie do rutynowych metod wspomagających usprawnianie dzieci. Oziębianie czy to za pomocą lodu, czy fabrycznych kompresów oziębiających stosuje się przeciwbólowo. W zasadzie jednak termoterapia nie jest polecana dla dzieci z wrodzonym zwichnięciem biodra.

331

Artrogrypoza Wielomiejscowe wrodzone zesztywniające zwyrodnienie stawów (arthrogryposis multiplex congenita — AMC) stanowi zespół chorobowy objawiający się wrodzonym, nie postępującym zesztywnieniem licznych stawów. Zespół został opisany po raz pierwszy w roku 1841, pomimo to etiopatogeneza nadal pozostaje nie wyjaśniona. Opublikowane teorie sugerują wpływ chorób układu nerwowego, układu mięśniowego lub wrodzoną patologię stawową. Najnowsze badania 21 niemowląt z artrogrypozą zmarłych wkrótce po urodzeniu wykazały w 11 przypadkach choroby mięśni, w 5 choroby układu nerwowego, w pozostałych 5 nie udało się ujednoznacznić rozpoznania [10]. Jako ewentualny czynnik sprawczy dopuszcza się także możliwość ograniczenia ruchomości płodu w rezultacie ograniczenia przestrzeni wewnątrzmacicznej, spowodowanej różnymi przyczynami [11].

typowe mają kończyny górne o ograniczonym odwiedzeniu i rotacji zewnętrznej w stawach barkowych. Łokcie bywają albo zgięte, albo wyprostowane ze śladowym zakresem ruchu rzędu kilku stopni ruchu użytecznego. Nadgarstki ustawione w zgięciu i ulnaryzacji. Palce cienkie, często obserwowana wielopalczastość lub zrosty międzypalcowe. Mięśnie przedramion, mięsień naramienny i dwugłowy ramienia najczęściej są nieaktywne (ryc. 9.5). Kończyny dolne ustawiają się zwykle w odwiedzeniu, zgięciu i rotacji zewnętrznej w stawach biodrowych, przy czym zwichnięcie bio-

Objawy kliniczne Choroba ta występuje w wielu formach zaawansowania, od ograniczenia ruchomości stawów miernego stopnia do utrwalonych przykurczów ograniczających funkcję kończyn. Może również wystąpić skrzywienie boczne kręgosłupa, chociaż stawy kręgosłupa zwykle nie są dotknięte chorobą. Patologia stawowa z reguły występuje symetrycznie, a wówczas — gdy dotyczy tylko dwóch kończyn — są to najczęściej kończyny dolne. U dzieci z artrogrypozą występuje pięć typowych objawów: 1. Kończyny cylindryczne, pozbawione rzeźby mięśniowej, brak fałdów skórnych, cienka tkanka podskórna. 2. Sztywność stawów. 3. Zwichnięcie stawów biodrowych, niekiedy także stawów kolanowych. 4. Zaniki mięśniowe, brak całych grup mięśni. 5. Osłabienie odruchów ścięgnistych przy zachowanym czuciu powierzchniowym. Pacjenci z deformacjami opisywanymi jako

332

Ryc. 9.5. Typowe dla artrogrypozy deformacje kończyn górnych. (Według: Morrissy R.T. Lovell and Winter's Pediatrie Orthopaedics. Wyd. 3. Philadelphia: JB Lippincott, 1990:445.)

dra stanowi regułę. Kolana są ustawione w zgięciu bądź w wyproście, ale zawsze są usztywnione. Rzepki zwichnięte lub nie wykształcone. Również regułą są stopy szpotawe. Mięśnie kończyn są w zaniku lub nierozwinięte, a tkanka mięśniowa w większości masy zastąpiona przez tkankę tłuszczową. Deformacje są silniej wyrażone w dystalnych odcinkach kończyn. Natomiast rozwój intelektualny tych dzieci jest prawidłowy [12]. Robinson badał rodziny 87 pacjentów z artrogrypozą w celu określenia ich bieżących problemów zdrowotnych. Ponad połowa pacjentów była dotknięta zaburzeniami odżywiania z powodu strukturalnych zmian budowy żuchwy i języka. W wyniku zaburzeń mechanizmu połykania występowały uporczywe zaparcia, nawracające infekcje - - także dróg oddechowych, nieprawidłowości hormonalne — szczególnie widoczne w okresie pokwitania [13].

Leczenie zachowawcze Zasadniczym celem leczenia jest uzyskanie pułapu możliwości czynnościowych dziecka. Można określić cele odcinkowe, przez analogię do ortopedycznego badania odcinkowego. I tak, celem dla kończyn dolnych będzie pozycja stabilnego stania, z zachowaną symetrią ustawienia stawów kończyn pod obciążeniem. Celem dla kończyn górnych będzie możliwość wykorzystywania ich w czynnościach codziennych. Leczenie zachowawcze tych dzieci sprowadza się do zakładania serii gipsów czynnościowych, fizjoterapii i ortotyki.

Ponieważ jednostronne zwichnięcie biodra prowadzi do deformacji miednicy i skrzywienia bocznego kręgosłupa, uważa się za celową wczesną operacyjną repozycję zwichnięcia. Obustronne zwichnięcia biodra zwykle są wysokie, stabilne i symetryczne, a miednica pozostaje mimo wszystko w równowadze. Z tego powodu oraz dlatego, że chód w tych przypadkach nie jest znacząco zaburzony, uważa się, że brak jest tu wskazań do otwartej repozycji. Zabiegi chirurgiczne kolan są wykonywane zwykle w celu skorygowania przykurczu zgięciowego i nie jest ich celem zwiększenie zakresu ruchu w stawie. Zabieg powoduje jedynie przemieszczenie istniejącego zakresu ruchu zwykle w kierunku wyprostu. Korekcja operacyjna przykurczu zgięciowego kolan zwykle bywa wspomagana orteza. Występujące w przebiegu artrogrypozy skrzywienie boczne kręgosłupa leczy się zachowawczo, jeżeli zostało rozpoznane wcześnie i nie powiększa się kątowo. Dla wartości kąta skrzywienia pierwotnego rzędu 20—40° zaleca się gorsety pełnokontaktowe. Skrzywienia boczne przekraczające 50° wartości kąta skrzywienia pierwotnego należy leczyć raczej operacyjnie [15].

Usprawnianie lecznicze Jak wspomniano wcześniej, niezbędne jest dokładne badanie, a szczególnie ważny jest goniometryczny pomiar zakresu ruchu we wszystkich stawach.

Kinezyterapia

Leczenie chirurgiczne Przyjętym powszechnie celem leczenia operacyjnego dzieci z artrogrypozą jest skorygowanie wszystkich deformacji kończyn dolnych przeszkadzających w chodzeniu przed 2. rokiem życia. Korekcje operacyjne kończyn górnych natomiast zawsze odracza się o kilka lat do czasu, gdy będzie możliwa do wykonania całościowa ocena ich funkcji [14].

Ćwiczenia zwiększające zakres ruchu rozpoczyna się już w okresie noworodkowym. Jakkolwiek wynik ćwiczeń redresyjnych nie jest możliwy do przewidzenia to, jeśli dochodzi do poprawy, jest ona osiągalna zwykle przed 3. rokiem życia. Rodzice otrzymują instruktaż ćwiczeń zwiększających zakres ruchu. Zostają także szczegółowo poinstruowani co do metodyki stabilizacji, sposobu układania rąk w celu stabilizacji i wykonania redresji oraz o rodzaju

333

ruchów wykonywalnych w poszczególnych stawach. Nie należy zlecać ogólnikowo ćwiczeń całej kończyny. Rodzice powinni też być zachęcani do przestrzegania reżimu kilkukrotnych, powtarzanych w ciągu dnia sesji ćwiczeń. Bierne ćwiczenia zakresu ruchu są przydatne w celu zwiększenia ruchomości stawów u starszych dzieci z artrogrypozą. Szczególnie ważne jest systematyczne prowadzenie ćwiczeń bezpośrednio przed i po zabiegu chirurgicznym. Jakkolwiek zwiększenie zakresu ruchu w stawie jest celem znaczącym i u tych dzieci zawsze aktualnym, to wiele zabiegów ortopedycznych wykonuje się tylko w celu przemieszczenia istniejącego, użytecznego zakresu ruchu, aby poprawić funkcję kończyny. Fizjoterapeuta musi być informowany o celu leczenia chirurgicznego, aby mógł opracować dostatecznie wcześnie program właściwego i bezpiecznego usprawniania. Ćwiczenia zwiększające siłę mięśniową powinno poprzedzić wykonanie testu mięśniowego. Terapeuta musi ocenić, czy upośledzenie funkcji jest spowodowane osłabieniem siły mięśni czy przykurczem bądź całkowitym brakiem ruchomości stawu.

Zaopatrzenie ortopedyczne W celu podtrzymania ruchomości stawu stosuje się zwykle łuski lub szyny stabilizujące bądź korekcyjne. Rodzice są instruowani, jak zakładać ortezy, na jak długi czas i w jaki sposób kontrolować krążenie obwodowe, a także, jak chronić skórę dziecka przed skutkami ucisku przez łuskę. Czas noszenia ortezy zależy od celu, któremu ma służyć takie zaopatrzenie oraz od tolerancji skóry. W związku ze wzrostem dziecka konieczne są częste wymiany ortez. Głównie z tego powodu popularne u dzieci są wielokrotnie powtarzane gipsy redresyjne stosowane w celu zwiększenia zakresu ruchu w określonej płaszczyźnie, aby uzyskać konkretną funkcję. Oczywiście stawy wspomagane ortezami wymagają szczególnej, priorytetowej uwagi, ale ani terapeuta ani rodzice dziecka nie mogą zapominać o systematycznym zwiększaniu ruchomości stawów pozostałych. W celu podtrzymania zakresu ruchu stosuje

334

się też często aparaty szynowo-opaskowe, które ponadto stabilizują kończynę, a w przypadku kończyny dolnej — ułatwiają utrzymanie pozycji stojącej i naukę chodzenia. Zanim terapeuta podejmie decyzję w sprawie wyboru ortezy, musi ocenić siłę mięśniową, zakres ruchu i potrzeby czynnościowe pacjenta. Aparaty stabilizujące są niekiedy wybierane wspólnie przez terapeutę i rodziców dziecka w celu poprawy stabilizacji i funkcji kończyn w dłuższym czasie. Moore z wsp. podaje przykład zaopatrzenia ortopedycznego dziewczynki z artrogrypozą, w skład którego wchodziły pojemniki wypełnione gazem umieszczone na poziomie ud, goleni i stóp. Śladowy ruch bioder i kolan aktywował te zbiorniki, powodując „długotrwałe momenty wyprostne" [16], a więc nie tylko uzupełnienie ograniczenia ruchu, ale także poprawę stabilizacji kończyn dolnych w sposób najbliższy fizjologicznemu. Rozwiązanie takie stanowi także próbę wymuszenia większego zakresu ruchu bioder i kolan pozostających w masywnym przykurczu.

Korekcyjne pozycje ułożeniowe Zalecenia dla szczególnych pozycji ułożeniowych w artrogrypozie zależą od rodzaju deformacji narządu ruchu dziecka, ograniczeń zakresu ruchu i tolerancji określonej pozycji korekcyjnej. Zaleca się ułożenia utrzymujące posiadany zakres ruchu lub zwiększające go w stawie, pozycje stymulujące rozwój umiejętności poznawczych i przyspieszające rozwój motoryki precyzyjnej. Szczegółowe zalecenia w sprawie pozycjonowania są zbyt liczne, aby je tu wymieniać, gdyż dotyczą przecież tak wielu stawów mogących być dotkniętymi chorobą. Dwa typowe przykłady pozycjonowania to ułożenie na boku aktywujące kończynę górną do ruchu w pozycji pośredniej, a kończynę dolną do przywiedzenia oraz pozycja leżąca na brzuchu wymuszająca wyprost w stawach biodrowych. Stosując pozycjonowanie z myślą o profilaktyce lub korekcji deformacji ortopedycznych, terapeuci nie mogą zapominać o stymulacji prawidłowego rozwoju motoryki. W centrum uwagi należy mieć wspomaganie prawidłowych

sekwencji rozwoju ruchowego oraz odruchów posturalnych. Rodzice powinni być poinstruowani o przebiegu wytwarzania się prawidłowych sekwencji rozwojowych oraz poinstruowani o podstawowych technikach manualnych, szczególnie tych mających zastosowanie przy ubieraniu, pielęgnacji i pozycjonowaniu dziecka. Sprawności funkcjonalne Po wykonaniu oceny czynnościowej może się okazać, że dziecko wymaga nauki technik przemieszczania się i połączenia poszczególnych posiadanych umiejętności w funkcjonalną całość. Techniki te zmieniają się w zależności od możliwości dziecka. Pacjenci z artrogrypozą zwykle znajdują się w normie intelektualnej, dlatego uczą się łatwo i często osiągają poprawę funkcji pomimo zaawansowanej choroby. Niektóre dzieci z zaawansowanymi deformacjami ciała wymagają adaptacji krzeseł i wózków inwalidzkich. Osiągalne są rozmaite typy krzeseł wykonywanych fabrycznie dla osób niepełnosprawnych. Możliwe jest również wykonanie specjalnego siedziska osobiście przez terapeutę. Wady i zalety najczęściej spotykanych rozwiązań technicznych przedstawiono w rozdziale 13. Gdy wymagany jest wózek inwalidzki, wówczas terapeuta powinien w ścisłej współpracy ze sprzedawcą ustalić właściwe siedzisko, przeznaczenie wózka i system sterowania, dostosowany do możliwości dziecka.

Chód Zaleca się opanowanie stabilnej pozycji stojącej jako umiejętności poprzedzającej chód tak wcześnie, jak tylko pozwala na to stan kończyn dolnych. W celu ułatwienia wczesnego obciążenia osiowego szkieletu są stosowane podpory stabilizujące stanie tyłem lub przodem i różne odmiany parapodium. Jakość chodu i dystans chodzenia, wiek wystąpienia chodu jako nabytej umiejętności, używane pomoce lokomocyjne — wszystko to jest w przypadkach artrogrypozy warunkowane stopniem patologii stanu ortopedycznego. Liczne dzieci z rozpoznaniem tej choroby są potenc-

jalnie zdolne do chodzenia bez podpór, chociaż regułą jest rozpoczynanie chodzenia z zaopatrzeniem ortopedycznym. W przypadkach współistnienia konieczności stosowania balkonika lub kul i patologii kończyn górnych, właściwe oprzyrządowanie pomocnicze zależy w znacznej mierze od inwencji terapeuty. Małe dziecko z ograniczoną funkcją chwytną ręki i przykurczem wyprostnym łokcia, co stanowi typowy obraz, może korzystać z niemowlęcego chodzika z uprzężą. Uprząż w pozycji siedzącej dostarcza niezbędnego podparcia, podczas gdy górna część chodzika trzymana naprzeciw tułowia stabilizuje stanie. Taka technika umożliwia dziecku kierowanie chodzikiem za pomocą kończyn górnych, gdy obręcz biodrowa jest podparta uprzężą, a więc ręce są uwolnione od przenoszenia ciężaru ciała. W przypadku utrwalonego przykurczu łokcia dodanie podpórek do kul lub chodzika pozwala na skuteczniejsze podparcie i wspomaga obciążenie osiowe. Powiększenie wymiaru średnicy uchwytu chodzika czy rękojeści kul bywa celowe, ponieważ większość dzieci z artrogrypozą ma osłabioną siłę chwytu i ograniczony zakres ruchu zgięcia palców ręki. Do nauki chodu stosuje się najczęściej dwu- lub czterotaktowy wzorzec chodu. W przypadku ograniczenia zgięcia biodra faza wykroku jest niewystarczająca, propulsja jest wówczas osiągana przez rotację całego ciała, co dopiero daje przemieszczanie do przodu kolejno każdej ze stóp.

Wrodzona łamliwość kości Wrodzona łamliwość kości (osteogenesis imperfecta — OI) jest poważną chorobą powodującą zmniejszenie wartości mechanicznej szkieletu. Choroba ta jest uwarunkowana genetycznie, typ dziedziczenia jest autosomalny i dominujący, chociaż występuje niekiedy także dziedziczenie recesywne [17]. W przypadkach wrodzonej łamliwości kości uszkodzeniu ulega struktura kolagenu w okresie wzrostu kości, co uszkadza rozwój prawidłowych systemów Haversa [18]. Stopień nasilenia i postać choroby określa się zwykle dla celów praktycznych na podstawie

335

wieku wystąpienia pierwszego złamania. Najcięższa postać, często letalna, charakteryzuje się licznymi złamaniami dokonanymi w życiu płodowym i w czasie akcji porodowej. Taka postać, płodowa, powoduje dużą śmiertelność w okresie noworodkowym. Postać niemowlęca tej choroby jest zwykle umiarkowanie ciężka z licznymi przełomami kości długich doznanymi we wczesnym okresie życia. Dzieci z postacią niemowlęcą zwykle mają deformacje kończyn, niski wzrost, a wielkość głowy wydaje się relatywnie zbyt duża, chociaż wyniki kraniometrii są prawidłowe dla wieku. Łagodniejszą postać wrodzonej łamliwości kości — młodzieńczą, określa wystąpienie pierwszych złamań dopiero w okresie późnodziecięcym [19]. Nowszy, lecz mniej przydatny w praktyce klinicznej podział tej choroby jest oparty na biochemicznej charakterystyce fenotypów ze szczególnym uwzględnieniem aktywności fibroblastów [20]. Proponowano także klasyfikację postaci choroby na podstawie obrazu radiologicznego zmian kostnych [21].

kości długich. Deformacje te stanowią potencjalne zagrożenie poważną dysfunkcją narządu ruchu dziecka. Dlatego pierwszoplanowe znaczenie ma leczenie złamań. Gojenie złamań jest tu zwykle prawidłowe, lecz po uzyskaniu zrostu kość może być równie słaba jak przedtem. Co gorsze, u dzieci z wrodzoną łamliwością kości często występuje zrost opóźniony i wtórny ubytek możliwości funkcjonalnych [23]. Po złamaniu zakłada się unieruchomienie do czasu uzyskania zrostu. Jeśli jednak dziecko nosi ortezę zakładaną na kończynę aktualnie złamaną, lekarz może zrezygnować z założenia gipsu, co pozwala dziecku na nieprzerwane noszenie ortezy i nieprzerwane obciążanie osiowo kończyny, w przypadku złamania w obrębie kończyny dolnej. Ponieważ obciążenia osiowe aktywują czynność osteoblastów, zachowanie aktywności lokomocyjnej dziecka sprzyja gojeniu złamania [24].

Leczenie chirurgiczne Objawy kliniczne Typowy obraz dziecka z wrodzoną łamliwością kości obejmuje ścieńczałą warstwę korową kości, co sprzyja częstym złamaniom, niedobór wzrostu, skrzywienie boczne kręgosłupa, nieprawidłową budowę zębów zarówno mlecznych, jak i trwałych, zaburzenia słuchu typu przewodzeniowego — wtórne do złamań w obrębie kanału słuchowego, wiotkość więzadeł, niebieskie białkówki, niezwykle ukształtowaną czaszkę o szerokim wymiarze międzyskroniowym i małej, trójkątnej twarzy, cienką skórę i wąskie nasady kości długich. Znamienną diagnostycznie triadę tworzą: niebieskie białkówki, nieprawidłowe tworzenie zębiny i uogólniona osteoporoza u dziecka z licznymi złamaniami i wygięciami kości długich [22].

Leczenie zachowawcze Postępowanie ortopedyczne ukierunkowane jest w pierwszym rzędzie na leczenie wygięć

336

Obecnie zasadniczą formą postępowania operacyjnego w przypadkach wrodzonej łamliwości kości jest stabilizacja kości długich prętem Baileya-Dubowa. Ten wewnątrzszpikowy pręt, który może być teleskopowo wydłużany jest z każdego końca zaopatrzony w mały hak mocowany w warstwie korowej kości. Gdy dziecko rośnie, pręt wydłuża się proporcjonalnie do przyrostu długości kończyny i kości, co umożliwia wieloletnie utrzymanie wewnętrznego szynowania [25]. Towarzyszące chorobie skrzywienie boczne kręgosłupa jest szczególnie niewdzięcznym problemem ortopedycznym. Ulega ono gwałtownemu pogorszeniu zwykle już po ukończeniu przez dziecko 5. roku życia, a maksymalna deformacja dokonuje się około 12. roku życia dziecka [26]. Próby zapobiegania tak dramatycznie szybkiej progresji skrzywienia obejmują konsekwentne stosowanie gorsetu lub operacyjne usztywnienie proste, bez implantów albo z użyciem pręta Harringtona, bądź innego rodzaju instrumentarium do wewnętrznej stabilizacji kręgosłupa.

Zaopatrzenie ortopedyczne W celu zmniejszenia wygięć międzystawowych kończyn, towarzyszących wrodzonej łamliwości kości, na kończyny górne zakłada się z reguły łuski stabilizujące lub korekcyjne. Najwygodniejsze w użyciu są materiały termoplastyczne w niskich temperaturach, takie jak Orthoplast i Aquaplast. Szynowo-opaskowe aparaty na kończyny dolne stosuje się w celu ochrony kości długich przed złamaniami oraz jako pomoc w nauce chodu. U młodszych dzieci stosuje się parapodia lub wysokie aparaty, aby umożliwić im bezpieczne osiowe obciążenie szkieletu. Dzieci starsze z umiarkowanie ciężką i ciężką postacią choroby wymagają zwykle obustronnych aparatów stabilizujących stopę, staw skokowy i kolanowo-udowy lub z pasem biodrowym (KAFO).

Usprawnianie lecznicze Kinezyterapia Ćwiczenia zwiększające zakres ruchu zaczyna się prowadzić nie wcześniej, niż po wygojeniu złamania lub po wygojeniu wykonanej operacyjnie osteotomii. Początkowo wykonuje się ćwiczenia bierne ostrożnie. Rejon złamania czy interwencji operacyjnej jest dotknięty dużego stopnia osteopenią. Ćwiczenia bardziej energiczne mogłyby spowodować dodatkowe złamania. Celem ćwiczeń jest zawsze uzyskanie zakresu ruchu o funkcjonalnej przydatności. Taki jest cel zasadniczy, jednak osiągnięcie go jest często długotrwałe i uciążliwe ze względu na kruchość kości. Fizjoterapeuta prowadzący dziecko z wrodzoną łamliwością kości musi stale zważać na oznaki sygnalizujące możliwość złamania kości. Typowe objawy są takie same jak w przypadku miejscowego zapalenia - miejscowo wzmożone ucieplenie, obrzęk, ból, zasinienie, miejscowa przeczulica i deformacja kończyny. W przypadku dziecka z prętem śródszpikowym tracącego nagle zakres ruchu, konieczne 22 Fizjoterapia pediatryczna

jest natychmiastowe skierowanie do chirurga. Nagła utrata zakresu ruchu w stawie często wskazuje, że pręt przemieścił się z pierwotnej pozycji w jamie szpikowej. Takie powikłanie wymaga natychmiastowej konsultacji lekarskiej. Tak jak ćwiczenia zwiększające zakres ruchu, również ćwiczenia zwiększające siłę mięśni mogą być włączone tylko po całkowitym wygojeniu złamania lub osteotomii. Również podobną ostrożność jak w przypadku zwiększania zakresu ruchu należy zachować podczas wzmacniania siły mięśni, mając na uwadze niebezpieczeństwo przypadkowych złamań. Na podstawie własnego doświadczenia zalecamy raczej niewielkie obciążenia, a częste powtórzenia ćwiczeń, niż forsowanie zwiększanych obciążeń. Za optymalne rozwiązanie uważamy połączenie ćwiczeń zwiększających siłę mięśniową z ćwiczeniami zwiększającymi zakres ruchu. Nauka chodu Zwykle zaczyna się naukę chodu, gdy dziecko z wrodzoną łamliwością kości osiąga siłę mięśni posturalnych w stopniu co najmniej „zadowalającym", tj. równym 3 w skali pięciostopniowej, a zakres ruchu osiąga aktualnie możliwy pułap. Metodyka jest typowa. Rozpoczyna się od chodu w równoległych poręczach, a następnie przechodzi do kolejnych etapów i podpór ruchomych. Dzieci z wrodzoną łamliwością kości często używają aparatów stabilizujących podczas obciążania kończyn dolnych w trakcie stania i nauki chodu. Gdy zauważa się, że dziecko używające poręczy opiera znaczny procent masy ciała na kończynach górnych, należy podjąć środki ostrożności zabezpieczające przed wygięciem kości promieniowej i łokciowej. Proste łuski stabilizujące zwykle zapobiegają progresji wygięcia nawet wtedy, gdy występują już pierwsze oznaki deformacji. Zwykle do nauki chodu używa się kul pachowych lub łokciowych. Preferowany jest wzorzec chodu czterotaktowy, chociaż stosuje się także chód dostawny. Wiele dzieci rozpoczyna naukę chodu od powtarzanych obciążeń osiowych, ponieważ

337

wyzwalane wówczas siły w układzie podłoże-kończyna dolna pomagają w gojeniu złamań i wzmacniają kości. Stoły pionizacyjne, różne rodzaje parapodium, stojaki pionizacyjne stabilizujące stanie przodem lub tyłem — wszelkie tego typu pomoce mogą być używane, byle tylko doprowadzić do osiowych obciążeń szkieletu dziecka. Gerber i wsp. przedstawili własne doświadczenia w programie rehabilitacji kompleksowej nastawionym na naukę chodu u 12 dzieci z wrodzoną łamliwości kości. Program obejmował ćwiczenia zwiększające siłę mięśniową, ćwiczenia w wodzie, indywidualnie formowane siedziska i naukę chodu w wysokich aparatach. Z tych dzieci 9 uzyskało funkcjonalny chód w terenie, a 3 — możliwość chodu w pomieszczeniu zamkniętym. Autorzy zastrzegają się, że program został wykonany w okresie dobrej sprawności dzieci przy małej urazowości w całej grupie [27].

Ortezy Aparaty zwykle używane przez dzieci z wrodzoną łamliwością kości, to albo konwencjonalne metalowe aparaty szynowo-opaskowe, albo KAFO z modelowanymi z tworzywa opaskami. Gdy występuje poważne zagrożenie wygięciami kości długich, zastosowanie w aparatach tutorów w miejsce opasek zwykle skutecznie przeciwdziała progresji deformacji.

Terapia wspomagająca Termoterapia obejmująca zarówno ciepło, jak i zimno może być stosowana jako pomoc w osiągnięciu doraźnych celów terapeutycznych, takich jak zwiększenie zakresu ruchu w stawie lub zmniejszenie bólu czy obrzęku. Hydroterapia i ćwiczenia w basenie pływackim stosuje się w celu zwiększenia zakresu ruchu, zwiększenia siły mięśniowej i ułatwienia nauki chodu.

Terapia rodzinna Ładunek emocjonalny kojarzony z pojęciem „kruchych kości" w przypadkach wrodzonej łamliwości kości powoduje lęk zarówno rodziców chorego dziecka, jak i jego rodzeństwa. Przypisana terapeucie rola w zapobieganiu złamaniom obejmuje również obowiązek nauki właściwych i bezpiecznych metod pielęgnacji chorego dziecka. Jednocześnie członkowie rodziny muszą stale być podtrzymywani w przekonaniu, że w przypadku doznania przez dziecko z tą chorobą złamania nie jest to ich wina. Rodzice często czują się winni choroby swego dziecka, mogą być także agresywni w podobnym mechanizmie kompensacji psychicznej. Fizjoterapeuta stwierdzający takie reakcje w rodzinie swego pacjenta może zwrócić się o pomoc do działu rehabilitacji środowiskowej lub zasugerować rodzinie kontakt ze społecznym Towarzystem Chorób Kości (Brittle Bone Society).

Wózki inwalidzkie Dzieci z ciężkim typem wrodzonej łamliwości kości, niekiedy także z umiarkowanym, wymagają w celu przemieszczania się w przestrzeni wózka inwalidzkiego. Z powodu skrócenia kończyn w wózkach tych konieczne jest często zastosowanie indywidualnych rozwiązań lub adaptacji. Polecamy rozwiązania lekkie, ponieważ wózek inwalidzki powinien być tak projektowany, aby zapewnić użytkownikowi niezależność funkcjonalną. W przypadkach wrodzonej łamliwości kości, w których z reguły występuje osłabienie siły mięśniowej, masa wózka w bezpośredni sposób tę niezależność warunkuje.

338

Choroba Calvego-Legga-Perthesa Choroba Calvego-Legga-Perthesa (Calve-Legg-Perthes disease — LCPD) jest jedną z cięższych osteochondroz objawiającą się jako jałowa martwica głowy kości udowej u dzieci poza tym zdrowych. Choroba występuje pomiędzy 2. a 12. rokiem życia, najczęściej — pomiędzy 4. i 8. rokiem życia. Częstość występowania w skali rocznej wynosi 1:1500 w grupie wieku do 14. roku życia włącznie, przy czym chłopcy są 5—6 razy bardziej narażeni niż dziewczęta [4].

Nie jest znana dokładana przyczyna tej choroby, chociaż dopuszcza się wpływ zarówno czynnika genetycznego, jak i zewnętrznych czynników toksycznych. Teorie patogenezy obejmują ostre niedokrwienie głowy kości udowej, wzrost ciśnienia śródstawowego w wyniku choroby lub urazu, co miałoby prowadzić do wtórnego, długotrwałego niedokrwienia. Badania doświadczalne wskazują raczej na pierwszą ewentualność — ostre niedokrwienie [28]. Występowanie rodzinne stwierdzono u 20—24% chorych. Istnieje także silny związek między omawianą chorobą i małą masą urodzeniową ciała. Noworodki o masie mniejszej niż 2500 g są pięciokrotnie bardziej podatne na tę chorobę niż ważące ponad 3850 g. Opóźnienie wieku szkieletowego w porównaniu z wiekiem kalendarzowym.

Objawy kliniczne W chorobie Calvego-Legga-Perthesa proces chorobowy rozpoczyna się martwicą głowy kości udowej, która może zajmować całą objętość chrząstki nasadowej. Przechodzi ona cztery stadia ewolucji: kondensacji, fragmentacji (chondrolizy), ponownej mineralizacji i odbudowy [29]. Następnie martwica może doprowadzić zarówno do załamania, jak i spłaszczenia głowy kości udowej. Wchłanianie martwej kości występuje równolegle z tworzenia nowej i odtwarzaniem gładkiej, regularnej powierzchni prawidłowej chrząstki nasadowej. Stopień, w którym odbudowująca się kość zrekonstruuje' prawidłowy stan pierwotny zależy zarówno od stopnia nasilenia procesu chorobowego, jak i wieku dziecka, u którego choroba wystąpiła [30]. Catterall klasyfikuje chorobę Calvego-Legga-Perthesa do czterech grup zaawansowania. Grupa pierwsza (stopień I) charakteryzuje się niejednoznaczną martwicą i zajęciem jedynie przedniej częściej głowy kości udowej. Dzieci ze stopniem II choroby mają zajętą większą objętość przedniej części głowy, obraz martwicy jest jednoznaczny, dochodzi też do załamania chrząstki. Stopień III charakteryzuje się mart-

wicą większej części głowy kości udowej i załamaniem chrząstki, jednak z zachowaniem prawidłowej krawędzi i przyśrodkowej, i bocznej. Stopień IV oznacza martwicę i zniszczenie wnętrza głowy i szyjki kości udowej. Każdemu ze stopni może towarzyszyć podwichnięcie w stawie biodrowym, chociaż najczęściej jest skojarzone ze stopniem III i IV (ryc. 9.6—9.9). Podwichnięcie prowadzi do dodatkowego nacisku na głowę kości udowej i zwykle wywołuje jeszcze jedną deformację [31]. Bezbolesne utykanie występujące z przerwami jest pierwszym objawem poprzedzającym stałe chromanie skojarzone z bólem biodra, kolana lub pachwiny. Ból może występować miesiącami, zanim zostanie uznany za wystarczający powód kontroli lekarskiej. Niektóre dzieci zgłaszają też uraz kojarzony z wystąpieniem chromania lub bólu. Obserwuje się ograniczenie rotacji wewnętrznej i odwodzenia biodra, a obrona mięśniowa powoduje także ograniczenie zarówno zgięcia, jak wyprostu biodra. W cięższych przypadkach dziecko może mieć dodatni objaw Trendelenburga i 1—2 cm skrócenia kończyny po wyleczeniu. U około 10% chorych zmiany chorobowe występują obustronnie. Rokowanie zależy od rozległości procesu chorobowego w chrząstce nasadowej, ewentualnego wystąpienia podwichnięcia biodra, wieku dziecka, w którym doszło do rozpoznania choroby i od tego, czy w porę rozpoczęto właściwe leczenie. U dzieci młodszych, poniżej 5. roku życia w chwili wystąpienia choroby Celvego-Legga-Perthesa, zwykle rokowanie co do pełnego wyzdrowienia jest lepsze niż u dzieci starszych.

Leczenie zachowawcze W praktyce leczenie sprowadza się do stworzenia jak najlepszych warunków do samoistnego wygojenia. Szczególnym celem leczniczym jest „utrzymanie" głowy kości udowej w panewce, utrzymanie pełnego zakresu ruchomości biodra i umożliwienie odbudowy głowy kości udowej. Cel ten najprościej jest osiągalny w pozycji

339

Ryc. 9.6 A. I typ choroby według Catteralla: zmiana w przedniej części głowy kości udowej. Nie występują ani fragmentacja głowy, ani nadłamania linii podchrzęstnej, ani patologia przynasadowa. B. I typ choroby według Catteralla: dokumentacja od 1. tygodnia do 5. roku od wystąpienia objawów. (Według: Morrissy R.T. Lotell and Winter's Pediatrie Orthopaedics. Wyd. 3. Philadelphia: JB Lippincott, 1990:863.)

340

Ryc. 9.7 A. II typ choroby według Catteralla: zmiana umiejscowiona przednio-bocznie, widoczna fragmentacja i przejaśnienie połączenia między obszarem zajętym i nie uszkodzonym. Występują przednio-boczne uszkodzenia przynasadowe, załamanie linii podchrzęstnej widoczne w przedniej części głowy kości udowej. Łuk boczny jest nie uszkodzony. B. II typ choroby według Catteralla w przedziale 3—40 miesięcy obserwacji od wystąpienia objawów. Zwraca uwagę nie uszkodzony łuk boczny. (Według: Morrissy R.T. Lovelland Winter's Pediatrie Orthopaedics. Wyd. 3. Philadelphia, JB Lippincott: 1990:864.)

341

Ryc. 9.8 A. III typ choroby według Catteralla: rozległa fragmentacja obejmująca trzy czwarte głowy kości udowej. Sklerotyzacja połączenia między obszarem zajętym i nie uszkodzonym. Rozsiane uszkodzenia przynasadowe, szczególnie przednio-boczne, linia złamań podchrzęstnych sięga aż do tylnej części nasady. Łuk boczny zajęty. B. III typ choroby według Catteralla: dokumentacja okresu od 4. miesiąca do 6. lat od wystąpienia objawów. Zwraca uwagę zajęcie łuku bocznego oraz występowanie podchrzęstnych stref przejaśnień w radiogramie wykonanym 8 miesięcy od wystąpienia objawów. (Według: Morrissy R.T. Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics. Wyd. 3. Philadelphia: J.B. Lippincott, 1990:865.)

342

Ryc. 9.9 A. IV typ choroby według Catteralla: zajęta cala głowa kości udowej z uszkodzeniami albo rozsianymi, albo centralnymi, widoczna remodelacja tylnej części chrząstki nasadowej. B. IV typ choroby według Catteralla: dokumentacja okresu między 2. i 52. miesiącem od wystąpienia objawów. Dokumentacja okresów choroby: 14 miesięcy — fragmentacja, 18 miesięcy — wczesna odbudowa, 25 miesięcy — zaawansowana odbudowa, 52 miesiące — wygojenie. Zwraca uwagę reaktywacja płytki wzrostowej w szyjce kości udowej. (Według: Morrissy R.T. Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics. Wyd. 3. Philadelphia, JB Lippincott: 1990:866.)

343

odwiedzenia w stawie biodrowym. Do dyspozycji lekarza prowadzącego są metody postępowania zarówno zachowawczego, jak i operacyjnego, a wybór zależy od objawów, obrazu radiologicznego, potrzeb i postaw dziecka i rodziców. Jeśli występuje ból lub obrona mięśniowa, leczenie rozpoczyna się wyciągiem pośrednim w szpitalu lub w domu i leżeniem. Taki reżim stosuje się aż do czasu ustąpienia obrony mięśniowej i powrotu zakresu ruchu do wartości prawidłowych. Dziecko w pierwszym stopniu choroby lub z drugim stopniem, ale młodsze — poniżej 2 lat, powinno być systematycznie monitorowane radiologicznie i goniometrycznie. Takie dzieci mogą być leczone gipsami odwodzącymi lub ortezami, co wystarcza do zabezpieczenia przed pogorszeniem stanu. Wykaz takich ortez obejmuje: szynę A, aparat Toronto, opatrunek Petriego, aparaty typu Atlanta lub Newington (ryc. 9.10). W praktyce wybór ortezy jest podyktowany preferencjami lekarza i dostępnością ortezy. Orteza powinna umożliwiać odwiedzenie wystarczające w celu utrzymania głowy kości udowej w panewce i spowodowania zarazem umiarkowanej rotacji wewnętrznej. Taka pozycja modelując i stabilizując głowę kości udowej oraz zmieniając wypadkową działania sił wywieranych przez mięśnie odwodzące udo pozwala zmniejszyć siły działające na staw biodrowy [32].

Leczenie chirurgiczne Zwykle przeprowadzenie zabiegu chirurgicznego rozważa się tylko w odniesieniu do III lub IV stopnia choroby Celvego-Legga-Perthesa, jeśli głowa kości udowej nie daje się utrzymać na miejscu lub jeśli dziecko nie toleruje ortezy. Osteotomia derotacyjno-waryzująca lub osteotomia wykonana w kresie bezimiennej — to dwa zabiegi rutynowo wykonywane w przypadkach tej choroby. W wyniku osteotomii waryzującej kąt szyjkowo-trzonowy jest zmniejszany do około 115°. Pacjent pozostaje w gipsie pooperacyjnym w czasie około 6 tygodni. Nato-

344

Ryc. 9.10 A. Szyna Toronto: orteza odwodząca. B. Opatrunek gipsowy Petriego, który ustala kończyny dolne w odwiedzeniu i miernej rotacji wewnętrznej. (Według: Lovell W.W., Winter R.B., (red.) Pediatric Orthopaedics. Wyd. 2. Philadelphia, JB Lippincott: 1986:765.)

miast osteotomia miednicy zmienia ustawienie całego stawu biodrowego przez zmianę płaszczyzny talerza biodrowego po stronie operowanej. Ta metoda jest standardowo uzpełniana gipsem biodrowym utrzymywanym przez czas 6—8 tygodni [33]. Po zabiegu ortopeda powi-

nien okresowo sprawdzać prawidłowość wzrostu całego układu kostnego dziecka, uwzględniając w ocenie rodzaj wykonanego zabiegu.

Usprawnianie lecznicze Dokładną ocenę narządu ruchu dla celów fizjoterapii wykonuje się u każdego dziecka z omawianą chorobą. Szczególną uwagę należy zwrócić na bierny zakres ruchu biodra we wszystkich możliwościach. Zakres ruchu w stawach biodrowych musi być oceniony dokładnie, najlepiej w wyniku co najmniej dwukrotnych powtórzeń pomiarów. Zakresami ruchu z reguły ograniczonymi w tej chorobie są wewnętrzna rotacja i odwiedzenie. Jeśli dziecko jest zaopatrzone w ortezę, należy szczegółowo skontrolować jej umocowanie i funkcję. Do fizjoterapeuty należy też poinstruowanie dziecka i rodziców jak korzystać z ortezy w sposób właściwy. Nauka chodu może być rozpoczęta także wówczas, gdy dziecko pozostaje w aparacie. Wybór wzorca chodu i pomocy stosowanych do nauki zależą od rodzaju aparatu. Dzieciom młodszym zaleca się zwykle chodziki, starszym — kule. Nietypowy wzorzec chodu zjedna kulą ustawioną przed dzieckiem, a drugą z tyłu, jak to opisano dla wrodzonego zwichnięcia biodra, jest również często przydatny dla pacjentów z chorobą Celvego-Legga-Perthesa. Po operacji i zdjęciu opatrunku gipsowego rozpoczyna się ćwiczenia bierne zakresu ruchu równolegle z ćwiczeniami zwiększającymi siłę mięśniową. Nauka chodu z pełnym obciążeniem kończyn jest dozwolona dopiero po uzyskaniu przez dziecko właściwego zakresu ruchu i siły mięśniowej w stopniu co najmniej zadowalającym. Wykonywano porównania zachowań dzieci z chorobą Calvego-Legga-Perthesa po leczeniu operacyjnym i nieoperacyjnym z zastosowaniem ortez. Rezultatem tych badań jest stwierdzenie istotnych różnic zachowań między tak wyodrębnionymi grupami, w trzech obszarach: zachowań społecznych w ogóle, w sferze zachowań seksualnych i szkolnych, w rozumieniu

zachowań związanych z przyswajaniem wiadomości. W tych trzech obszarach istnieje większe prawdopodobieństwo wystąpienia zaburzeń zachowań u dzieci z aparatami, niż u leczonych operacyjnie. A więc pracując z dziećmi zaopatrzonymi w aparat należy uwzględnić te dane co dotyczy zarówno personelu medycznego, jak i rodziców dziecka [34].

Młodzieńcze złuszczenie nasady głowy kości udowej Młodzieńcze złuszczenie nasady głowy kości udowej (slipped capital femoral epiphysis — SCFE) jest nieczęstą, lecz problemową chorobą ortopedyczną wieku dziecięcego. Charakteryzuje się zaburzeniem funkcji płytki wzrostowej przy współistnieniu obniżonej wartości mechanicznej struktury kostnej, w wyniku czego dochodzi do przemieszczenia głowy kości udowej na szyjkę [4]. Głowa kości udowej zwykle przesuwa się w kierunku tylnym i ku dołowi w stosunku do szyjki kości udowej. Sama głowa na ogól pozostaje w panewce, jednak kończyna rotuje się zewnętrznie w wyniku dokonanego ześlizgu. Złuszczenie nasady głowy kości udowej może dokonać się wyłącznie przed zarośnięciem płytki wzrostowej. Częstość występowania wynosi do 3 przypadków na 100 000 dzieci. Chłopcy rasy czarnej są bardziej podatni i występowanie choroby w ich grupie jest jak 8:100000. Choroba jest dwukrotnie częściej notowana u chłopców niż u dziewcząt, przy czym większość pacjentów wykazuje otyłość lokującą ich powyżej 95 centyla nomogramu dla masy ciała. Regułą jest także opóźnienie wieku szkieletowego i dojrzałości płciowej. Przedział wieku pojawienia się choroby dla chłopców mieści się między 12. i 16. rokiem życia, a dla dziewcząt między 10. i 13. rokiem życia. Dziewczęta po pokwitaniu nadzwyczaj rzadko chorują na omawianą chorobę [35]. Najczęściej obserwuje się złuszczenie nasady w okresie pokwitaniowego skoku wzrostu [36]. Przyczyna choroby jest nie znana, prawdopodobnie istnieje zależność choroby zarówno od procesów wzrostowych, jak i od czynników

345

mechanicznych. Jedna z teorii wskazuje na występowanie osłabionej odporności mechanicznej nasady w okresie skoku wzrostu. Siły ścinające, działające w obrębie stawu biodrowego, powodują wówczas przełamanie płytki wzrostowej i dochodzi do przemieszczenia nasady. Jednak z uwagi na bardzo wysoki procent pacjentów otyłych oraz wykazujących cechy opóźnionego dojrzewania płciowego część lekarzy skłania się ku teorii niezrównoważenia między hormonami płciowymi i wzrostu. Jak dotychczas, taka teoria nie uzyskała jednak potwierdzenia: wyniki wszystkich możliwych do wykonania badań laboratoryjnych są u tych dzieci prawidłowe. Patogenetycznie istotne wydają się również infekcja, uraz i podatność warunkowana genetycznie.

Objawy kliniczne Chorobę rozpoznaje się i dzieli na podstawie objawów klinicznych i wyników badania radiologicznego. Objawy zależą od stopnia znie-

Stopień I (0-33%)

Stopień II (33-50%)

kształcenia i od czasu wystąpienia choroby. Nasilenie określa się, mierząc procent ześlizgu widoczny w radiogramie. U dzieci w fazie „przedześlizgowej" obserwuje się patologiczne zmiany w blaszce nasadowej, lecz nie są widoczne przemieszczenia chrząstki. Stopień I oznacza deformację, w której głowa kości udowej jest przemieszczona mniej niż jedną trzecią szerokości szyjki kości udowej. Stopień II rozpoznaje się, gdy przemieszczenie mieści się między jedną trzecią a połową szerokości szyjki. Przemieszczenie większe niż połowa szerokości szyjki kości udowej oznacza III stopień ześlizgu nasady (ryc. 9.11) [4]. Pacjent w ostrej fazie choroby (do trzech tygodni od wystąpienia pierwszych objawów) cierpi na ból, który wystąpił nagle i utyka w czasie chodu. Objawy te zwykle są w odczuciu pacjenta wiązane z wystąpieniem urazu, najczęściej z upadkiem. Dziecko z postacią podostrą lub przewlekłą ześlizgu nasady uskarża się na okresowy lub stopniowo narastający ból biodra, kolana, pośladka lub pachwiny. Ważną obserwacją jest niestałość występowania bólu

Stopień III (> 50%):

Ryc. 9.11. Trzy stopnie złuszczenia chrząstki nasadowej głowy kości udowej. (Według: Lovell W.W., Winter R.B. (red.) Pediatric Orthopaedics. Wyd. 2. Philadelphia. JB Lippincott, 1986:746.)

346

biodra. Ból w złuszczeniu nasady kości udowej może być odczuwany przez dziecko w innych regionach ciała i często prowadzi to do błędnych rozpoznań [37]. Dziecko z tą chorobą może też odczuwać ból w biodrze podczas ruchu. Występuje u niego obrona, może też nie potrafić obciążyć chorej kończyny. Ograniczony jest zakres rotacji wewnętrznej, odwodzenia, niekiedy też zgięcia w stawie biodrowym. Podczas biernego zgięcia biodra kończyna ustawia się także w odwiedzeniu i rotacji zewnętrznej. Może występować niewielkiego stopnia skrócenie chorej kończyny. W przypadkach zastarzałych w radiogramie może być widoczny odczyn kostny. U większości dzieci choroba występuje jednostronnie, w około 20% — obustronnie. W dwóch trzecich przypadkach doszło jednocześnie do obustronnego złuszczenia nasady kości udowej, w pozostałej jednej trzeciej wystąpienie choroby po obu stronach dzieliło kilka miesięcy [38].

Leczenie zachowawcze Stosuje się różne metody leczenia w zależności od stopnia złuszczenia i preferencji lekarza prowadzącego. Zdecydowanie zachęca się do likwidacji nadwagi jako postępowania towarzyszącego każdej metodzie w przypadkach dzieci otyłych. Leczenie zachowawcze stosowane u dzieci pozostających na etapie „przedzłuszczeniowym" zwykle sprowadza się do odciążenia chorej kończyny oraz ograniczenia aktywności ruchowej. Dziecko pozostaje pod ścisłą obserwacją w okresach 1—3 miesięcznych. Konwencjonalne postępowanie stosuje się na ogół wobec młodzieży ze stopniem I, II i III złuszczenia i polega ono na utrzymaniu pozycji leżącej od wystąpienia pierwszych objawów choroby oraz na stosowaniu wyciągów. Stosuje się wyciągi krzesełkowe albo odwiedzeniowe według Russella z ustawieniem kończyn w nieznacznej rotacji wewnętrznej i odwiedzeniu. Gips biodrowy zakłada się po ustąpieniu obrony mięśniowej i redukcji złuszczenia nasady. Dziecko pozostaje w gipsie biodrowym 12—14

tygodni. Kinezyterapię rozpoczyna się po zdjęciu gipsu [39]. Leżenie i wyciągi poprzedzają też w większości przypadków leczenie operacyjne, a czas wyciągu zależy od stopnia złuszczenia i nasilenia objawów. W przypadkach złuszczenia nasady kości udowej mogą być celowe różne techniki operacyjne, chociaż zdaniem Canale większość chirurgów zgadza się, że postępowaniem z wyboru u pacjentów ze złuszczeniem niewielkim, umiarkowanym i w niektórych przypadkach ciężkich jest przyszpilenie nasady in situ [40]. Oczywiście ten typ zespolenia nie przywraca normalnego stanu morfologicznego biodra u dzieci z umiarkowaną i ciężką deformacją. Jednakże długotrwała obserwacja 124 pacjentów na Uniwersytecie Iowa ujawniła w tej grupie, w której było 155 bioder leczonych operacyjnie, że przyszpilenie nasady in situ daje dobrą funkcję w długotrwałej obserwacji i opóźnienie wystąpienia zmian zwyrodnieniowych stawu [41]. Szpotawe ustawienie biodra i tyłoskręcenie może być wyrównane łącznie z różnicą długości kończyny przez wykonanie osteotomii. Po osteotomii zakłada się gips biodrowy na około 6 tygodni. U dziecka z zastarzałym złuszczeniem głowy kości udowej można wykonać epifizjodezę (trwałe umocowanie nasady). Po takim zabiegu również zakłada się gips biodrowy [42].

Usprawnianie lecznicze Kinezyterapia Ćwiczenia należy rozpoczynać ostrożnie, po dokładnej ocenie ruchomości biodra. Pomiary ruchu w stawie biodrowym powinno się wykonywać regularnie, ponieważ stopień obrony mięśniowej i bólu może zmienić w każdej chwili wartości zakresu ruchu. Po każdej operacji i po każdym zdjęciu gipsu należy wdrożyć system ćwiczeń zwiększających zakres ruchu bierny i czynny. Ćwiczenia wykonuje się we wszystkich płaszczyznach jednak ze szczególnym uwzględnieniem zgięcia, rotacji wewnętrznej i odwiedzenia. Po unieruchomieniach w gipsie również zgięcie kolan bywa ograniczone. W rzeczywisto-

347

ści podatność na redresję jest różna. Pacjenci z ciężką postacią złuszczenia głowy kości udowej mogą nie uzyskać powrotu pełnego zakresu ruchu. Pacjenci, którzy pozostawali unieruchomieni w gipsie, powinni też wykonywać ćwiczenia zwiększające siłę mięśniową. W przypadkach leczenia operacyjnego lekarz określa, kiedy można rozpocząć ćwiczenia tego rodzaju. Nauka chodu Naukę chodu rozpoczyna się po wzmocnieniu zespołów dynamicznych kończyn dolnych oraz po uzyskaniu zakresu ruchu właściwego dla potrzeb chodzenia. Gdy dziecko było leczone zachowawczo, zwykle dobrze znosi chód z pełnym obciążeniem kończyn. Po przyszpileniu nasady in situ rozpoczyna się chodzenie z częściowym obciążeniem około 14. dnia po zabiegu. Po epifizjodezie pełne obciążenie osiowe jest dozwolone dopiero, gdy zarośnie płytka wzrostowa, to znaczy po około 3—4 miesiącach.

Rokowanie Rokowanie zależy od stopnia złuszczenia głowy kości udowej i od występujących powikłań. Powikłaniami typowymi dla omawianej choroby są: jałowa martwica głowy kości udowej, przemieszczenie szpil używanych do stabilizowania chrząstki nasadowej in situ, chondroliza i — w późniejszych latach — choroba zwyrodnieniowa stawu biodrowego. Pacjenci ze stopniem I, jeśli zostali poddani wczesnemu leczeniu, mają rokowanie dobre. Rokowanie co do wyleczenia jest już gorsze, jeśli stopień złuszczenia zwiększa się. Ostatecznym celem leczenia jest zapewnienie jak najlepszej funkcji stawu biodrowego i zapobieżenie wystąpieniu wczesnych zmian zwyrodnieniowych biodra.

Skrócenie kończyny dolnej Skrócenie kończyny dolnej prowadzące do różnicy długości kończyn dolnych (limb length discrepancy — LLD) stanowi częsty problem

348

u dzieci i może prowadzić do znaczącej patologii postawy i funkcji. Przyczyny wady są bardzo różne. Wrodzone skrócenie kończyny dolnej może wystąpić w wyniku licznych deformacji, włączając w to niedorozwój bliższej części kości udowej, połowiczy niedorozwój ciała, wrodzone zwichnięcie stawu biodrowego. Niewspółmiernie duże skrócenie może być wynikiem przebytego urazu lub zakażenia ze zniszczeniem chrząstki wzrostowej. Z drugiej strony, powikłaniem późnym złamania lub połowiczej hipertrofii może być nadmierny wzrost kości na długość, powodując także znaczącą różnicę długości kończyn dolnych. Udo stanowi 54% długości kończyny dolnej, goleń 46%. Nasada dalsza kości udowej i nasada bliższa kości piszczelowej są odpowiedzialne za większą część wzrostu na długość każdej z tych kości. Uraz doznany w rzucie tych chrząstek wzrostowych może spowodować w rezultacie przyspieszenie wzrostu kostnego [43]. Stopień skrócenia kończyny dolnej i leczenie zależą od przyczyny i umiejscowienia wady, od wieku szkieletowego i od wieku kalendarzowego dziecka, w którym doszło do wystąpienia skrócenia. Różnice długości mniejsze niż 1 cm są najczęściej pomijane. Dla różnicy długości mieszczącej się w przedziale 1—2 cm bywa na ogół wystarczające tylko zewnętrzne wyrównanie skrócenia. Natomiast często jest potrzebne leczenie operacyjne, gdy skrócenie wynosi 2 cm lub więcej [44]. Granicą skuteczności operacyjnej korekcji skrócenia kończyny dolnej jest 18 cm. Powyżej tej granicy stosuje się ortezy lub protezy poprzedzone amputacją bądź bez wykonywania amputacji. Korekcja jest ważna, ponieważ w wyniku asymetrii ciała nieprawidłowo obciążane są stawy kończyn dolnych, miednicy i kręgosłupa. Skrócenie kończyny dolnej może też powodować patologiczny chód.

Leczenie zachowawcze Wstępem do leczenia jest zawsze precyzyjny pomiar wielkości skrócenia. Zwykle używa się trzech technik, z których dwie na pewno można stosować u każdego dziecka. Pomiar długości między dwoma punktami kostnymi umożliwia

dokładną ocenę, pod warunkiem nie występowania znaczniejszej patologii układu kostnego lub mięśniowego. W drugim sposobie, umieszczając pod krótszą nogą różnej wysokości podkładki, lekarz ocenia wielkość skrócenia czynnościowego w pozycji stojącej dziecka i ustala wielkość wyrównania. Po trzecie, bardzo dokładnie można ustalić stopień wady radiograficznie. Uzupełnieniem tak wykonanych ocen jest określenie wieku szkieletowego dziecka na podstawie radiogramów nadgarstków i rąk. Gdy znany już jest wiek szkieletowy, lekarz może ocenić rozmiary odcinkowego zahamowania wzrostu kości. Niestety, ten prosty sposób jest nieprzydatny w przypadkach znaczniejszych deformacji. Wówczas stosuje się przybliżone oceny wieku szkieletowego opierając się na przykład na stopniu dojrzałości płciowej dziecka czy porównaniu ze wzrostem rodziców. W końcu ortopeda dysponując zestawem danych wystarczających dla prawdopodobnej predykacji, ustala wielkość korekcji potrzebną do ostatecznego osiągnięcia symetrii obręczy biodrowej. W przypadkach skrócenia kończyny dolnej nie większego niż 2 cm skutecznym sposobem korekcji jest podwyższenie obcasa w bucie. Większe różnice wymagają wyższych, niezgrabnych butów, których dzieci często nie chcą nosić. W przypadkach różnicy na poziomie uda podwyższenie ustawienia pięty, mimo że terapeutycznie skuteczne, powoduje problem kosmetyczny wynikający z różnicy ustawienia kolan. Dzieci z dużym i bardzo dużym skróceniem nie są bezpieczne w butach ortopedycznych wyrównujących skrócenie, gdyż taka orteza powoduje zaburzenie równowagi. Dla tych dzieci lepszym rozwiązaniem jest proteza kryjąca nie amputowaną stopę lub wysoki aparat ortopedyczny.

Leczenie chirurgiczne Epifizjodeza Celem zblokowania chrząstki nasadowej jest uzyskanie zatrzymania wzrostu kości na długość. Wykonywane jest to zwykle w nasadach

piszczeli i strzałki lub w nasadzie dalszej kości udowej. Istotą zabiegu jest wytworzenie mostka kostnego poprzez chrząstkę wzrostową do przynasady [44].

Operacyjne skrócenie kości Zabieg skrócenia kości długiej jest polecany u dzieci ze znaczną nierównością kończyn, u których dojrzewanie szkieletu jest tak zaawansowane, że wykluczona jest skuteczność ewentualnej epifizjodezy lub technik wydłużania kości. Istotnym przeciwwskazaniem do tego typu interwencji chirurgicznej jest znacząco zmniejszony wzrost dziecka.

Wydłużanie kończyny Wydłużanie sposobem Qagnera jest skomplikowane, długotrwałe i wymaga bezwzględnej hospitalizacji w okresie pooperacyjnym. Zabieg obejmuje osteotomię, a następnie stopniowe wydłużanie albo piszczeli, albo kości udowej. Do wydłużania stosuje się zewnętrzny aparat przenoszący siły rozciągające na uprzednio wkręcone w bliższą i dalszą część kości śruby. Gdy żądane wydłużenie zostało osiągnięte, wykonuje się uzupełnienie powstałego ubytku przeszczepem kostnym i usztywnienie płytą w celu stabilizacji wydłużonej kości. Powikłania obserwowane w tej metodzie to infekcja w miejscu wprowadzenia śrub, kątowe wygięcie kości, zrost opóźniony lub brak zrostu, przykurcze kolana i stawu skokowego, podwichnięcie w stawach kończyny dolnej, parestezje i zaburzenia krążenia [45]. Wydłużanie sposobem Ilizarowa wykorzystuje zestaw obręczy i grotów promieniście mocowanych w kości, co umożliwia przeniesienie sił osiowo rozciągających na kość. Jako zabieg uzupełniający stosuje się nacięcie warstwy korowej z pozostawieniem nie uszkodzonego ukrwienia okostnej. Rozciąganie powoduje powstanie przerwy w kości, wypełnianej następnie w drodze tworzenia kostniny. Metoda ta umożliwia wydłużanie o 1 cm w ciągu miesiąca [46].

349

Usprawnianie lecznicze W przypadku dziecka ze skróceniem kończyny dolnej oczekuje się od fizjoterapeuty, że wykaże wiele zaangażowania w diagnostykę poprzedzającą decyzję leczenia operacyjnego, a wiele prób leczenia zachowawczego wykona samodzielnie, chociażby wspomniane wyrównanie skrócenia różnicą wysokości obuwia. Do fizjoterapeuty należy również wykonanie pomiarów zakresu ruchu, długości kości kończyn, ocena wstępna stanu ortopedycznego morfologicznego i czynnościowego.

stojącej, stosując pion lub kratkę pomiarową. Należy zanotować wszelkie Stwierdzone nieprawidłowości. W praktyce ocenę postawy stosuje się jako ostateczne kryterium właściwego wyrównania skrócenia kończyny dolnej na poziomie obuwia. Symetrię ustawienia miednicy uzyskuje się, stosując podkładki pod krótszą kończynę. Należy pamiętać, że miednica nie może być poziomem odniesienia skuteczności wyrównania, gdyż zbyt często obserwuje się utrwalone, skośne ustawienie jednego z talerzy biodrowych. Właściwym poziomem odniesienia jest poziom barków.

Badanie ortopedyczne

Zakres ruchu

W przypadkach skrócenia kończyny dolnej badanie rozpoczyna się od oceny kręgosłupa ze szczególnym uwzględnieniem diagnostyki ewentualnego skrzywienia bocznego. Każde wyboczenie kręgosłupa należy rozpoznać i zakwalifikować albo jako strukturalne, albo czynnościowe. Należy też umiejscowić skrzywienia kompensacyjne. Następnie ocenia się symetrię budowy i ustawienia miednicy oraz stawy biodrowe, zwracając szczególną uwagę na możliwość podwichnięcia. Ocenia się także stabilność i ustawienie kolan oraz stawów skokowych. Oś kończyn dolnych i stabilność stawów są istotne dlatego, że ewentualny zabieg operacyjny, zmieniając statykę ciała, spowoduje dodatkowe przeciążenie stawów, co może w wyniku doprowadzić do patologii osi kończyny, wiotkości więzadeł i niestabilności stawowej.

Bardzo ważne jest szczegółowe badanie goniometryczne, ponieważ nadzwyczaj często przykurcze stawowe wprowadzają błąd do pomiaru długości kończyn i wyników oceny chodu. Pierwotne przykurcze stawów skokowych i kolanowych zwiększają się w wyniku wydłużenia kości piszczelowej lub udowej. Przykurcze ścięgna piętowego ponadto mogą wystąpić dopiero wiele lat po wydłużeniu kończyny. Dlatego niezbędny jest po wydłużeniu operacyjnym program ćwiczeń utrzymujących nie zmieniony zakres ruchu w stawach kończyny operowanej, co wspomaga poza tym osiągnięcie prawidłowego wzorca chodu.

Długość kończyn dolnych mierzy się u pacjenta ułożonego na plecach. Miednica powinna być ułożona równo, a kończyny dolne symetrycznie, co dotyczy także stopnia odwiedzenia. Pomiaru dokonuje się między kolcem biodrowym przednim górnym i kostką przyśrodkową. Pomiary długości mogą być niedokładne, jeśli ułożenie miednicy jest skośne, a ustawienie kolców biodrowych przednich górnych niesymetryczne. Można też używać drugiej metody pomiaru, od pępka do kostki przyśrodkowej. W zapisie pomiaru należy wskazać użyte punkty odniesienia. Postawę ciała dziecka ocenia się w pozycji

350

Siła mięśniowa Test mięśniowy, wykonany dokładnie i dla właściwych zespołów dynamicznych, wystarczająco dokumentuje niedowłady proste. Skrócenie kończyny dolnej, jakkolwiek może nie zaburzać funkcji, to z reguły prowadzi do osłabienia siły mięśniowej. Zdarza się także, że brak czynności poszczególnych mięśni lub osłabienie ich siły, należy do zespołu chorobowego obejmującego także skrócenie kończyny dolnej jako jeden z objawów. Ponieważ interwencja chirurgiczna zmienia zarówno długość kończyny, jak i mechanikę mięśni, osłabienie siły mięśniowej stwierdzane przed zabiegiem w stopniu nieznacznym, po zabiegu może stać się bardzo ważnym problemem. Dlatego też trudno

przecenić znaczenie ćwiczeń zwiększających siłę mięśniową w programie przygotowania do leczenia operacyjnego. Badanie chodu Pełną ocenę chodu wykonuje się wstępnie oraz po wyrównaniu skrócenia. Ponieważ nawet proste wyrównanie różnicy wkładką do obuwia zmienia i postawę, i mechanikę kończyn dolnych w różnoraki sposób, do terapeuty należy podjęcie decyzji o ostatecznej wysokości wyrównania skrócenia na podstawie wykonanych przez niego ocen chodu.

Ocena protetyczna i ortotyczna Tego rodzaju ocenę wykonuje się, gdy jest to potrzebne ze względu na stosowane u pacjenta protezy lub ortezy.

Skóra Ocenie podlega czystość skóry w rozumieniu ewentualnego występowania wykwitów, zranień i zmian troficznych szczególnie przed planowanym zabiegiem i w czasie noszenia protezy lub ortezy.

Czucie powierzchniowe W przypadku planowanego zabiegu chirurgicznego należy wykonać badanie odcinkowe stanu sensorycznego. Jest to konieczne dla porównania ze stanem pooperacyjnym i może mieć bardzo duże znaczenie w przypadkach roszczeniowych.

Ocena sprawności czynnościowych Rutynowa ocena przedoperacyjna w przypadku skrócenia kończyny dolnej dotyczy sprawności lokomocyjnych dziecka: wchodzenia i schodzenia po schodach, pokonywania pochylni i progów oraz sposobu posługiwania się kulami i ortezami, jeśli dziecko porusza się za ich pomocą.

Fizjoterapia uzupełniająca poszczególne metody operacyjne Epifizjodeza. Zakres fizjoterapii po tego typu zabiegach jest zawsze minimalny. Bezpośrednio po operacji dziecko jest układane w miękkim opatrunku lub w prefabrykowanej łusce stabilizującej kolano. Późniejsze ćwiczenia są ukierunkowane na naukę chodu w kilkanaście dni po zabiegu. Pionizację zaczyna się z obciążaniem częściowym lub do granicy bólu. W razie potrzeby ćwiczony jest zakres ruchu lub zwiększana siła mięśniowa w pozostałych stawach. Przyrośnięcie chrząstki nasadowej dokonuje się po około trzech miesiącach. Zabieg skrócenia kości. Dzieci z zanikami mięśniowymi kwalifikowane do tego zabiegu muszą przedtem przejść program ćwiczeń zwiększających siłę mięśni. Jako uzupełnienie ćwiczeń można też polecić chód o kulach bez obciążania skróconej kończyny. Po zabiegu zwykle jest zakładany opatrunek miękki. Praktycznie natychmiast po zabiegu rozpoczyna się ćwiczenia izometryczne mięśnia czworogłowego uda, pośladkowego wielkiego i podudziowej pompy mięśniowej. Program ćwiczeń jest następnie poszerzany w granicach tolerancji bólu. Chód o kulach bez obciążenia kończyny operowanej można rozpocząć natychmiast po zejściu pacjenta ze stołu operacyjnego, lecz częściowe obciążanie jest dozwolone dopiero około 3 miesięcy po zabiegu. Wydłużenie kości. Zabieg wykonany sposobem Wagnera wymaga długotrwałej hospitalizacji i intensywnego usprawniania. Niezbędna jest pooperacyjna rehabilitacja i współpraca rodziny dziecka. Program przedzabiegowy rozpoczyna się po ocenie zakresu ruchu i siły mięśniowej. Nauka chodu i techniki innego rodzaju przemieszczania się, które będą stosowane w okresie pooperacyjnym, powinny być przećwiczone przed zabiegiem. Wzmacnianie mięśnia czworogłowego uda rozpoczyna się w pozycji siedzącej pierwszego dnia po zabiegu, sadowiąc pacjenta na krawędzi łóżka z kolanami zgiętymi pod kątem 90°. Ćwiczenia prowadzi się dwa razy dziennie, gdy tylko zezwoli na to stan pacjenta. Metodyka

351

obejmuje ćwiczenia czynne prowadzone ruchu zgięcia i wyprostu w kolanie operowanej kończyny oraz ćwiczenia zwiększające zakres ruchu biodra i stawu skokowego równolegle z ćwiczeniami zwiększającymi siłę odpowiednich mięśni. Okłady z lodu lub ciepło, łagodny masaż lub masaż wirowy pomagają w opanowaniu bólu i usprawniają ruch w stawach. W przywracaniu ruchomości stawu kolanowego przydatne są szyny korekcyjne oraz właściwy sposób układania kończyny. Chód z częściowym obciążeniem można rozpocząć nawet 3. dnia po zabiegu, chociaż wielu ortopedów stroni od wyrażenia zgody na tak wczesną pionizację. Terapeuta musi zwrócić uwagę na możliwość podwichnięcia rzepki w rezultacie wzmożonego ciągu mięśniowego. W okresie gojenia rany należy codziennie badać czucie powierzchniowe, aby tak szybko, jak to tylko możliwe, rozpoznać ewentualne uszkodzenie nerwu spowodowane nadmiernym naprężeniem go lub wciągnięciem w bliznę. W przypadkach wydłużenia sposobem Ilizarowa metodyka fizjoterapii jest podobna [46],

Skrzywienie boczne kręgosłupa Skrzywienie boczne kręgosłupa (skolioza) zdefiniowano jako wygięcie w płaszczyźnie czołowej z komponentą rotacyjną. Może wystąpić na ograniczonej długości lub obejmować praktycznie cały kręgosłup. Stopień nasilenia skrzywienia przybiera wartości od umiarkowanego do ciężkiego. Występowanie u młodszych dzieci jest równe w grupach płci, lecz już około 10. roku życia w 90% dotyczy dziewcząt. Skolioza może być w zależności od przyczyny idiopatyczną, neuropochodna lub wrodzona. W tym miejscu omówiona zostanie idiopatyczną skolioza wieku dojrzewania — najczęstsza forma tej choroby. Skolioza idiopatyczną oznacza boczne skrzywienie kręgosłupa o przyczynie nie znanej. Wyróżnia się cztery typy krzywizn, w tym piersiową, piersiowo-lędźwiową ze szczytem na poziomie Thl2 lub L1, lędźwiową lub współistniejące dwie główne krzywizny. W grupie wieku

352

okołopokwitaniowego najczęstszym skrzywieniem pierwotnym jest piersiowe prawostronne. Skolioza idiopatyczną może występować jako strukturalna i niestrukturalna. Niestrukturalną można określić jako skrzywienie boczne bez widocznych zmian struktur trzonów kręgosłupa. Ten typ skoliozy znika w czasie ruchu zgięcia tułowia ku przodowi, w leżeniu, w czasie wymuszonej korekcji lub kontrolowanej korekcji samodzielnej. Skolioza niestrukturalna nie ma komponenty rotacyjnej, nie ma krzywizny kompensacyjnej i nie ulega progresji. Różnica długości kończyn dolnych jest najczęstszą przyczyną skoliozy niestrukturalnej. Innymi przyczynami mogą być wady postawy, obrona mięśniowa, ale także nowotwory kręgosłupa. Natomiast strukturalne skrzywienie boczne kręgosłupa cechują znaczne zmiany morfologiczne. Nie jest możliwa samodzielna korekcja, zmniejsza się ruchomość pleców, a zmiany strukturalne trzonów kręgowych, obecne, zależą od stopnia skrzywienia i szybkości jego progresji. Najczęściej krzywiźnie pierwotnej towarzyszy krzywizna kompensacyjna, a trzony są zrotowane w stronę wypukłą skrzywienia. Poniżej przedstawiono definicje określeń najczęściej używanych do opisu skoliozy: • krzywizna pierwotna lub główna: największe łukowate wyboczenie w płaszczyźnie czołowej ze zmianami strukturalnymi i największym stopniem rotacji trzonów; • podwójna krzywizna pierwotna: dwie krzywizny główne o równym lub niemal równym stopniu skrzywienia; • krzywizny drugorzędowe lub kompensacyjne: krzywizny tworzące się poniżej i powyżej krzywizny pierwotnej o przeciwnym do niej kierunku łuku; • dekompensacja: stopień wyboczenia tułowia, przy którym postawa ciała jest niewyrównana w pionie. Krzywizny drugorzędowe lub kompensacyjne ustawiają głowę prostopadle do płaszczyzny miednicy, zgodnie z reakcją prostowania głowy na tułów. Krzywizny kompensacyjne mają mniejszą komponentę rotacyjną we wczesnym okresie powstawania niż krzywizny pierwotne.

lecz mogą także rozwijać się w nich zmiany strukturalne.

Objawy kliniczne Cechy i objawy skoliozy są jednoznaczne. Ponieważ jednak objawy oczywiste są na co dzień ukryte pod ubraniem, rozpoznanie, a więc i leczenie, są często opóźnione, szczególnie w populacji wieku okołopokwitaniowego. Z wprowadzeniem w roku 1940 programu badań przesiewowych uczniów, w wielu stanach potraktowanych jako obowiązujące prawo, skolioza jest obecnie rozpoznawana i leczona w najwcześniejszej fazie. Najczęstsze objawy są następujące: — asymetria ustawienia barków, — łopatka odstająca i nieco uniesiona, — asymetria klatki piersiowej, - asymetria ustawienia miednicy, — asymetria kątów talii, - zniekształcenie obrysu pleców, — wada postawy, - rotacja tułowia z odstawaniem żeber, - różnica długości kończyn dolnych, - umiarkowany ból kręgosłupa występujący niestale, w każdym przypadku wystąpienia wymagający szczegółowej diagnostyki. Właściwa przyczyna występowania idiopatologicznego skrzywienia bocznego kręgosłupa jest wciąż nie znana. Aktualne teorie dotyczą osłabienia mięśni, zaburzeń funkcji płytek wzrostowych, zaburzeń metabolicznych, hormonalnych lub genetycznych. Wiele teorii powraca do pojmowania skoliozy jako wieloczynnikowego zaburzenia genetycznego [47]. Anatomopatolodzy opisują skoliozę jako skręcenie kręgów z przemieszczeniem trzonów kręgowych ku stronie wypukłej skrzywienia. Ponieważ żebra towarzyszą kręgom w ich rotacji, mówi się o żebrach „wystających" lub o „garbie żebrowym". Im większa jest komponenta rotacyjna skoliozy, tym większa jest deformacja stwierdzana klinicznie [48]. Obok zmian mięśniowo-szkieletowych mogą wystąpić zwiększone opory płucne w wyniku 23 Fizjoterapia pediatryczna

ucisku obręczy żebrowej na płuca. Objętość płuc ulega stopniowej redukcji, choć w nieznacznym stopniu nawet u pacjentów z 60-stopniowym skrzywieniem bocznym kręgosłupa. Komponenta płucna staje się znacząca i zagrażająca zdrowiu dopiero powyżej wartości 90° krzywizny pierwotnej. U pacjentów z zaawansowaną skoliozą należy rutynowo wykonywać ocenę pulmonologiczną.

Rokowanie Czynnikami o znaczeniu prognostycznym są: płeć, typ skrzywienia pierwotnego i stopień zaawansowania, wreszcie potencjał wzrostowy. Dziewczęta, u których rozpoznano skoliozę przed pokwitaniem są najbardziej zagrożone progresją [w 66%], podczas gdy te, u których stwierdzono skoliozę po pokwitaniu, są zagrożone znaczącą deformacją w mniejszym procencie swej populacji [tylko 33%]. Większość dziewcząt osiąga dojrzałość kostną 2 lata po pokwitaniu [49]. Różne stopnie ostatecznego nasilenia zmian zależą od rodzaju skrzywienia pierwotnego. Krzywizny piersiowe prowadzą do większej progresji u młodzieży o nie ukończonym wzroście kostnym. Podwójne krzywizny pierwotne są następnym przykładem skoliozy ulegającej gwałtownemu pogorszeniu. Im większy jest początkowy stopień skrzywienia, tym większe jest zagrożenie progresją. Skoliozy pierwotnie lędźwiowe są najmniej zagrożone pogorszeniem kątowym [50]. Innym wskaźnikiem możliwości progresji skoliozy jest stopień Rissera. Wskazuje on stopień pokrycia talerza biodrowego uwapnioną chrząstką nasadową w skali od 1 do 4. Im niższy stopień, tym dalej do dojrzałości szkieletowej i tym większe prawdopodobieństwo pogorszenia [51]. Pomimo licznych metod przewidywania nie jest możliwe określenie, która krzywizna ulegnie pogorszeniu, a która nie. Spekulacje na ten temat są bezprzedmiotowe, chyba że dotyczą ogólnych zasad. Po okresie dojrzałości szkieletowej pogorszenie obserwuje się tylko w krzywi-

353

znach większych niż 30° i zwykle w odcinku piersiowym kręgosłupa. Ciąża nie wpływa na progresję skoliozy.

Leczenie zachowawcze W przypadku podejrzenia skoliozy należy skierować dziecko do ortopedy na szczegółowe badanie. Radiogramy wykonane w sposób właściwy dla oceny skoliozy pozwolą lekarzowi obliczyć wartość kątową skrzywienia, pozwolą także na odróżnienie krzywizny pierwotnej i kompensacyjnej (ryc. 9.12). Pojawiają się nowe, nieradiologiczne techniki oceny progresji skrzywienia, z których dwie najnowsze mają szansę przyjęcia się w praktyce klinicznej. Są nimi: warstwicowa metoda topograficzna i Zintegrowany System Badania Powierzchni (Inte-

grated Shape Investigation System) [52]. Lekarz decyduje o rodzaju leczenia na podstawie wyników badania fizykalnego i radiologicznego. Większość skrzywień do 20° jest wykrywana w okresowo wykonywanych radiogramach bądź przy użyciu innych technik diagnostycznych, jak choćby wyżej wymienione — lecz wtedy konieczne są badania kontrolne wykonywane systematycznie w odstępach 3—6 miesięcy. Oprócz radiologicznej oceny kąta skrzywienia można stosować inną metodę z wielu technik nieradiologicznych dla dodatkowej oceny kąta rotacji kręgów. Może to być na przykład skoliometr (produkcji Orthopedic System Inc, Hayward, CA 94545), technika topografii warstwicowej czy technika odwzorowania konturu pleców. Pearsall, Read i Hedden, porównując ostatnio te trzy metody, stwierdzili mniejszą dokładność pomiaru w odcinku piersio-

Ryc. 9.12. Typowe skrzywienie boczne kręgosłupa z liniami poprowadzonymi wzdłuż płytki granicznej każdego kręgu. Zwróć uwagę na zbieżność linii ku stronie lewej w odcinku prawostronnej krzywizny piersiowej oraz ku stronie prawej w odcinku lewostronnej krzywizny lędźwiowej. Trzony na krańcach krzywizn są najbardziej pochylone. Na połączeniu dwóch krzywizn jeden krąg jest końcowym i wspólnym dla obydwóch (krąg przejściowy). Po znalezieniu kręgu końcowego mierzonej krzywizny (krąg najbardziej odchylony od poziomu) wykreśla się linię równoległą do płytki granicznej tego kręgu, a następnie prostopadłą do niej. Podobnie postępuje się po zidentyfikowaniu górnego kręgu końcowego krzywizny, z tym że linię równoległą wykreśla się wówczas w odniesieniu do górnej płytki granicznej, a prostopadłą prowadzi się aż do przecięcia z wykreśloną uprzednio. Kąt przecięcia się prostopadłych jest szukanym kątem krzywizny (metoda pomiaru kąta skrzywienia bocznego kręgosłupa według Cobba — Lippmana). Na rycinie przedstawiono prawidłowy sposób pomiaru obydwóch zasadniczych krzywizn. Ta sama linia wykreślona dla kręgu przejściowego służy za podstawę pomiaru zarówno górnej, jak i dolnej krzywizny. (Według: Morrissy R.T. Lovell and Winter's Pediatric Orthopaedics. Wyd. 3. Philadelphia. JB Lippincott, 1990:628.)

354

wym kręgosłupa w porównaniu z lędźwiowym [53]. Od ponad 40 lat stosuje się gorsety u dzieci ze skrzywieniem bocznym kręgosłupa większym, niż 25° i wykazującym progresję. Celem postępowania ortotycznego jest raczej utrzymanie skoliozy na stwierdzonym poziomie, niż korygowanie skrzywienia strukturalnego przy zastosowaniu zasady trójpunktowego podparcia. Zgodnie z tą zasadą siła działająca terapeutycznie jest przykładana do szczytu krzywizny pierwotnej z przeciwwagą w dwóch pozostałych punktach podparcia. Obecnie gorset stosuje się zwykle u dzieci, których skrzywienie oceniono podczas rozpoznania na więcej niż 30°. Za wskazanie do gorsetu uważa się też pogorszenie rzędu 5° w ciągu 6 miesięcy. Postępowanie konwencjonalne oznacza noszenie gorsetu

przez 23 godziny na dobę. Obecnie uważa się jednak 12-godzinne noszenie gorsetu za całkowicie wystarczające [54]. Opracowany przez Blounta i Schmidta w 1946 roku gorset typu Milwaukee jest ortezą działającą na każdy odcinek kręgosłupa, od szyjnego do lędźwiowo-krzyżowego. Gorset bostoński stanowi ortezę typu piersiowo-lędźwiowo-krzyżowego (thoracolumbosacral orthosis — TLSO) stosowaną głównie w przypadkach występowania krzywizny pierwotnej w dolnym odcinku piersiowym i w lędźwiowym. Dokładnie wymodelowany gorset bostoński eliminuje konieczność stosowania niewygodnych fragmentów metalowych, tak charakterystycznych dla gorsetu typu Milwaukee, i — co ważne — jest korzystniejszy z punktu widzenia kosmetyki.

Ryc. 9.13 A i B. Gorset Milwaukee. (Według: Morrissy R.T. Lovelland Winter's Pediatric Orthopaedics. Wyd. 3. Philadelphia. JB Lippincott. 1990:644.)

355

Ryc. 9.14 A i B. Gorset bostoński, orteza służąca do korekcji kręgosłupa w odcinku piersiowym dolnym i lędźwiowym. (Według: Redford J.W.B.: Orthotics, Etcetera. Wyd. 2. Baltimore: Williams and Wilkins: 1980. Przerysowane przez Christophera Metzgera, Beaver College, Glenside PA.)

Jednostronna elektrostymulacja powierzchniowa jest próbą leczenia nieoperacyjnego, która we wczesnych latach osiemdziesiątych rokowała znaczne nadzieje [55, 56]. W tej metodzie stosuje się elektrody powierzchniowe umieszczane po stronie wypukłej skrzywienia oraz przenośny stymulator jedno- lub dwukanałowy włączany w czasie snu dziecka. Sullivan i wsp. opisują wyniki badania, w którym u 114 pacjentów spośród pierwotnie zakwalifikowanych 142 uzyskano zgodę na zastosowanie elektrostymulacji w sposób kontrolowany, przed osiągnięciem przez nich dojrzałości kostnej. Dziesięcioprocentową progresję skrzywienia, pomimo wykonania zabiegu, uznano za niepowodzenie leczenia. Po dodaniu liczby pacjentów, u których nie uzyskano zgody za zabieg do tych, u których elektrostymulacja zakończyła się niepowodzeniem, wyniki niezadowalające osiągnęły 56% całej grupy. Taki rezultat, zdaniem autorów, nie upoważnia do traktowania elektrostymulacji jako alternatywy typowego postępowania ortotycznego (ryc. 9.13 i 9.14) [57].

356

Leczenie chirurgiczne Istotą zabiegów chirurgicznych wykonywanych w przypadkach bocznego skrzywienia kręgosłupa jest usztywnienie kręgosłupa. Rozważa się je w przypadkach przekroczenia przez skrzywienie kąta 40°. Poszczególne metody operacyjne są dostosowane do stopnia skoliozy i do typu krzywizny pierwotnej, a ich wybór zależy od osobistych preferencji chirurga. Według Casselly i Halla nadal pozostają aktualne tradycyjne cele operacyjnego leczenia kręgosłupa, którymi są: mechaniczne wzmocnienie kręgosłupa, wyrównanie ustawienia tułowia względem miednicy i stabilizacja kręgosłupa przez zblokowanie stawów międzypoprzecznych lub przez usztywnienie trzonów [52]. Usztywnienie może być przednie lub tylne, przy czym niektóre skrzywienia wymagają zastosowania obu metod jednocześnie. Sporadycznie wykonuje się także wycięcie żebra ze wskazań kosmetycznych, gdy garb żebrowy jest duży i deformuje sylwetkę. Metoda najczęściej wykonywana, przedstawiona na ry-

nia kręgowego, które — w związku ze specyfiką tego zabiegu — jest znaczne. Również z uwagi na to ryzyko zabieg Luque'a nie jest polecany u dzieci z idiopatyczną skoliozą, lecz raczej dla pacjentów, u których już wcześniej doszło do uszkodzenia rdzenia [58]. Usztywnienia przednie, w tym głównie metody Dwyera i Zielkego są rzadko stosowane w idiopatycznym skrzywieniu bocznym kręgosłupa.

Usprawnianie lecznicze Kinezyterapia

Ryc. 9.15. Pręt Harringtona użyty do skorygowania bocznego skrzywienia kręgosłupa z pierwotnej wartości 102 — 37°. (Według: Lovell W.W., Winter R.B. (red.) Pediatric Orthopaedics. Wyd. 2. Philadelphia. JB Lippincott, 1986:587.)

cinie 9.15, to usztywnienie tylne z zastosowaniem pręta Harringtona, a następnie gorsetu gipsowego lub ortopedycznego. Gorset pooperacyjny jest wymagany w celu zewnętrznej stabilizacji pooperacyjnej niezależnie od unieruchomienia pacjenta w tym okresie, co w sumie oznacza znaczne ograniczenie aktywności ruchowej pacjenta. Nowszą metodą jest sposób Cotrela-Duboussetta — nie wymagający ani gipsu, ani gorsetu po operacji. Aparat Cotrela-Duboussetta, stosowany w tej metodzie, tworzą poprzeczne mocowania utrzymujące pionowe pręty, co razem daje dobrą stabilizację kręgosłupa. Drutowanie według Luque'a z użyciem prętów nie wymaga co prawda unieruchomienia, lecz zaleca się po tego typu zabiegu ograniczenie aktywności ruchowej do wysiłku nie większego, niż wynikający z chodzenia - i to przez okres pełnego roku. Wynika to z chęci zmniejszenia ryzyka uszkodzenia rdze-

Należy jasno stwierdzić, że po ćwiczeniach leczniczych można oczekiwać zapobiegania progresji skrzywienia, ale nie wyleczenia. Niemniej, korzyści wynikające ze stosowania kinezyterapii w przypadkach skoliozy są istotne: wspomaganie programu ortotycznego, zmniejszenie bólu, podtrzymanie lub zwiększenie zakresu ruchu. Cassella i Hall wskazują na pięć zadań realizowanych za pomocą kinezyterapii stosowanej równolegle z gorsetem [52]: 1. Utrzymanie korekcji uzyskanej dzięki stosowaniu gorsetu. 2. Utrzymanie ruchomości klatki piersiowej i prawidłowego toru oddechowego. 3. Utrzymanie siły mięśniowej, zwłaszcza mięśni brzucha. 4. Utrzymanie zakresu ruchu, także w stawach kręgosłupa. 5. Utrzymanie sprawności funkcjonalnych osiągniętych przed założeniem gorsetu. Inni autorzy, polemizując z cytowanym wyżej wykazem, nie są tak optymistyczni w ocenie znaczenia kinezyterapii u dzieci ze skoliozą, a zwłaszcza tych, które zostały zaopatrzone w gorset ortopedyczny. Carman i wsp. analizując wyniki kinezyterapii w grupie 24 dziewcząt używających gorsetu Milwaukee, stwierdzają brak wpływu ćwiczeń na korekcję skrzywienia bocznego kręgosłupa, jak i na zmniejszenie progresji kątowej [59]. Co więcej, Kehl i Morrissy kwestionują w ogóle skuteczność ćwiczeń leczniczych w trakcie leczenia skoliozy gorsetem [60].

357

Asymetryczna elektrostymulacja powierzchniowa

Uwagi w sprawie pacjentów leczonych operacyjnie

Jednoosobowa odpowiedzialność terapeuty za pacjenta ze skoliozą poddawanego elektrostymulacji asymetrycznej jest bardzo duża. Dlatego regułą jest współpraca fizjoterapeuty i lekarza przy kwalifikowaniu pacjenta do stymulacji oraz przy ocenie wyników. Do obowiązków fizjoterapeuty należy właściwe umieszczenie elektrod w odniesieniu do stopnia napięcia mięśni grzbietu. Uczy on również pacjenta i jego rodzinę jak obchodzić się ze stymulatorem, jak pielęgnować skórę w punktach stymulacji oraz jakiego rodzaju ćwiczenia kręgosłupa należy wykonywać w uzupełnieniu zabiegu. Powinien również umieć interpretować radiogram w odniesieniu do prawidłowości wyboru miejsc stymulacji, a także odpowiednio zmieniać to miejsce, gdy zachodzi podobna konieczność.

Dzieci operowane z powodu skoliozy powinny w rezultacie ćwiczeń przedoperacyjnych zyskać umiejętność głębokiego oddychania przeponowego, kaszlu i innych technik oczyszczania drzewa oskrzelowego, co umożliwi zapobieżenie pooperacyjnym powikłaniom płucnym. Poza obowiązkową troską o problemy płucne, ważnymi zadaniami fizjoterapii pooperacyjnej są: wczesna mobilizacja pacjenta i zapobieganie zakrzepowemu zapaleniu żył.

Mimo że pod kierunkiem lekarza, to właśnie terapeuta ponosi samodzielnie większą część codziennej odpowiedzialności za koordynację, wykonanie programu i zmiany leczenia pacjenta w trakcie elektrostymulacji [56].

Spiralne

Skośne

Złamania kości u dzieci Złamania kości, do których dochodzi w dzieciństwie są leczone inaczej, niż doznane w wieku dojrzałym. Złamania dziecięce mogą być zaliczone do jednego z czterech rodzajów przedstawionych na rycinie 9.16. Złamanie zgnieceniowe u małych dzieci zwykle występuje w okolicy przynasady, a dochodzi do niego w mechanizmie kompresyjnym (ryc. 9.17). Złamania zgięciowe lub łukowate (ryc. 9.18), zwykle wido-

Poprzeczne

Z wolnym odłamem pośrednim

Ryc. 9.16. Kształt przełomu kości może wskazywać na mechanizm powstania. (Według: Rang M. Childreris Fractures. Wyd. 2. Philadelphia. JB Lippincott, 1983:2.)

358

Ryc. 9.17. Złamanie kompresyjne u 10-letniego dziecka. Jednoczesne złamanie obu kości przedramienia w mechanizmie urazu pośredniego. (Według: Rang M. Children's Fractures. Wyd. 2. Philadelphia. JB Lippincott, 1983:2.)

Ryc. 9.18. Ugięcie strzałki u 12-letniego dziecka. Ustawienie w zgięciu pozostało utrwalone, nie wytworzył się odczyn okostnowy wokół strzałki. Nawet po upływie czterech lat nie nastąpiła remodelacja. (Według: Rang M. Children 's Fractures. Wyd. 2. Philadelphia. JB Lippincott, 1983:3.)

359

Ryc. 9.19. Złamanie kości promieniowej typu „zielonej gałązki". Jedna warstwa korowa kości ugięta, druga pęknięta. Jakkolwiek początkowe ustawienie było do przyjęcia, to narastające później wyboczenie doprowadziło do konieczności korekcji. (Według: Rang M. Children's Fractures. Wyd. 2. Philadelphia. JB Lippincott, 1983:4).

Zgięciowe

Kompresyjne

„Zielonej gałązki"

Całkowite

360

Ryc. 9.20. Rodzaje złamań kości u dzieci. (Według: Rang M. Children's Fractures. Wyd. 2. Philadelphia. JB Lippincott, 1983:5.)

czne w kości łokciowej lub strzałkowej, nie są prawdziwymi przełomami. Niemniej, pourazowa deformacja jest utrwalona, bo ugięta kość może się nieco wyprostować, ale nigdy całkowicie. Złamanie typu „zielonej gałązki" występuje wówczas, gdy warstwa korowa kości łamie się jednostronnie pod wpływem sił ściskających, a druga strona, poddana działaniu sił zewnętrznych, wygina się (ryc. 9.19). Przełomy pełnej grubości trzonu występują, gdy przerwana jest ciągłość kości na całym jej przekroju. Wówczas są klasyfikowane jako poprzeczne, spiralne, skośne i z wolnym odłamem pośrednim (ryc. 9.20) [61]. Złamania u dzieci zwykle goją się szybko, dlatego też nie należy zwlekać z repozycją. Gdy występuje uszkodzenie chrząstki wzrostowej, dziecko jest narażone na wtórną deformację kostną. Gdy uszkodzeniu ulega nasada, regułą jest późniejszy umiarkowany przerost kości na długość, a opóźnienie wzrostu jest rzadkością.

Obojczyk Obojczyk stanowi jedną z najczęściej łamanych kości, zwykle dochodzi do złamania w jego środkowej części. Obojczyk stanowiący jedyne połączenie kostne między obręczą barkową i tułowiem jest narażony na złamanie, gdy siła zewnętrzna działa na wyprostowaną rękę, łokieć lub bark. Złamanie obojczyka jest ponadto typowym urazem okołoporodowym. Objawy złamania to pseudoporażenie barku i ból podczas biernych ruchów ramienia. Z reguły unieruchomienie jest skutecznym i wystarczającym leczeniem. Złamania typu „zielonej gałązki" występujące w obojczyku starszych dzieci leczy się unieruchomieniem w opatrunku „ósemkowym" w czasie czterech tygodni. Repozycji mogą wymagać jedynie złamania z przemieszczeniem i zachodzeniem odłamów na siebie.

Trzon kości udowej Około 70% złamań trzonu kości udowej u dzieci występuje w środkowej 1/3 długości, 18% w 1/3

1

bliższej, a pozostałe 12% w /3 dalszej. Złamania zamknięte kości udowej leczy się konwencjonalnie, unieruchomieniem w opatrunku gipsowym biodrowym w czasie 6—8 tygodni w zależności od wieku dziecka. W przypadkach złamania z przemieszczeniem trzeba zapobiec rotacji i wygięciu odłamu dalszego. W tym celu stosuje się wyciąg pośredni sposobem Bucka lub Bryanta, co pozwala utrzymać symetrię kończyny pod działaniem siły rozciągającej. Uszkodzenie skóry lub martwica niedokrwienna stanowią typowe powikłania wyciągu pośredniego u dzieci, dlatego każdy pracujący z dziećmi powinien umieć rozpoznać wczesne objawy tych powikłań. Rzadko stosuje się u dzieci otwartą repozycję złamań. Gdy jest to niezbędne, nie można bagatelizować możliwości wystąpienia takich powikłań, jak zapalenie kości i szpiku kostnego, brak zrostu, fragmentacja kości, nawet zgon pacjenta. Aktualnym kierunkiem prac badawczych jest zastosowanie opatrunków gipsowych i aparatów ortopedycznych dla skutecznej stabilizacji złamania przy jednoczesnym umożliwieniu dziecku chodzenia [62, 63].

Trzon piszczeli i strzałka Rodzaj złamań kości goleni zależy od wieku dziecka. U niemowląt i dzieci do 6. roku życia w mechanizmie skrętnym ulega złamaniu spiralnemu kość piszczelowa, a strzałka pozostaje nie uszkodzona. U dzieci starszych (5—10 rok życia) uraz bezpośredni może doprowadzić do poprzecznego złamania obu kości bez przemieszczenia. Te rodzaje i mechanizmy złamań są najczęstsze na poziomie goleni u dzieci. Spiralne złamania piszczeli wymagają unieruchomienia w gipsie udowym przez 3 tygodnie w przypadku niemowlęcia i 4—5 tygodni dla dzieci starszych. Gdy złamaniu ulegają obie kości goleni z towarzyszącym przemieszczeniem, często jest konieczne ogólne znieczulenie przed manipulacją, jako warunek skutecznej repozycji.

361

Staw skokowy Poprzeczne złamanie typu „zielonej gałązki", powstające u dzieci w wyniku urazu doznanego nieco powyżej poziomu nasady, może dotyczyć tylko piszczeli, albo i piszczeli, i strzałki. Leczeniem jest najczęściej unieruchomienie w gipsie udowym przez 3 tygodnie. U dzieci między 3. i 12. rokiem życia urazy tego typu — a więc w istocie urazy stawowe — często dotyczą samych nasad. Dalsza nasada piszczeli często ulega złamaniu przy banalnych skręceniach stawu skokowego. Po złamaniu przeznasadowym lekarz ma obowiązek upewnienia się, za pomocą serii radiogramów, że wzrost kości na długość nie został zaburzony.

Złamania w obrębie nasad Złamania przeznasadowe ogólnie są leczone tak samo, jak wszystkie inne złamania. Zawsze jednak w tych przypadkach istnieje możliwość wystąpienia zaburzeń wzrostu. Urazy powodujące zmiażdżenie chrząstki nasadowej mogą prowadzić albo do opóźnienia wzrostu określonego odcinka szkieletu, albo do kątowej deformacji, gdy ocalała część nasady kontynuuje jednostronnie swą czynność. Salter i Harris wyróżnili pięć rodzajów złamań nasadowych [64], lecz omawianie każdego z nich przekracza ramy niniejszego rozdziału.

Usprawnianie lecznicze Rola fizjoterapeuty w leczeniu złamań u dzieci jest ograniczona. Niekiedy dziecko może potrzebować instruktażu nauki chodu, samoobsługi lub innych czynności codziennych. Gdy mówi się o usprawnianiu pourazowym, oznacza to zwykle zwiększanie zakresu ruchu i siły mięśniowej kończyny, w której doszło do złamania kości. Należy być uważnym i nie przesadzać w żądaniu aktywnej współpracy dziecka w czasie ćwiczeń i chronić je przed możliwością przemieszczenia się podlegających gojeniu od-

362

łamów kostnych. Ćwiczenia siłowe i agresywnie dynamiczne nie są zalecane dla dzieci po przebytym złamaniu.

Piszczel szpotawa (choroba Blounta) Piszczel szpotawa (tibia vara) jest wadą bezpośrednio spowodowaną przez zaburzenia wzrostu o nie znanej etiologii, dokonujące się w przyśrodkowej części nasady bliższej kości piszczelowej. Ponieważ większość dzieci z tą wadą ma nadwagę, jako przyczynę można rozważać mechaniczne przeciążenie nasady. Ani uraz, ani stan zapalny nie może być uznany za przyczynę. Piszczel szpotawa występuje najczęściej podczas pierwszych 3 lat życia, chociaż typ drugi choroby występuje po 9. roku życia. Aktualne badania histopatologiczne strefy nasadowej u dzieci z późną manifestacją piszczeli szpotawej ujawniły nieprawidłowości bardzo podobne do występujących we wczesnej postaci choroby i do tych, które stwierdzono w młodzieńczym złuszczeniu głowy kości udowej. Autorzy pracy sugerują, że siły ściskające i ścinające występujące w nasadzie mogą być wspólną przyczyną tych trzech chorób [65]. Postać najczęstsza, niemowlęca, występuje u otyłych dzieci rozpoczynających bardzo wcześnie chodzenie. Choroba zwykle jest postępująca [66].

Objawy kliniczne Rozpoznanie piszczeli szpotawej opiera się na wynikach badania zarówno klinicznego, jak i radiologicznego. Diagnostyka różnicowa obejmuje fizjologiczną szpotawość niemowlęcą, skutek urazu i krzywicę. Choroba może być jedno- lub obustronna, kwalifikowana do jednego z sześciu stopni zaawansowania w zależności od wieku dziecka i zmian kostnych [67]. Wygięcie piszczeli jest jedyną specyficzną cechą stwierdzaną badaniem fizykalnym. Szpotawość może nasilać się w fazie podporu w czasie chodu, a dzieci te często chodzą na ugiętych

Ryc. 9.21 A. Dziecko 2-letnie ze szpotawością kończyn dolnych widoczną w czasie obciążania w pozycji stojącej. B. Radiogram tego pacjenta ujawnia wczesny okres choroby Blounta. C. W wieku 2,5 lat widoczna progresja zmian typowych dla choroby Blounta.

363

Ryc. 9.21 D. (Kontynuacja). Pacjent prezentowany na rycinie 9.21 został zaopatrzony w ortezę do zakładania na noc. (Według: Winter R.B. (red.) Pediatric Orthopaedics. Wyd. 2. Philadelphia. JB Lippincott, 1983:872.)

kolanach. Częstym problemem dzieci z piszczelą szpotawą jest niestabilność kolana (ryc. 9.21).

Leczenie zachowawcze U małych dzieci z minimalną deformacją i małymi zmianami wykrywanymi rentgenograficznie, leczenie może być niepotrzebne, a deformacja może ulec samoistnemu wyleczeniu. W takich przypadkach zaleca się obserwację lub łuskę korekcyjną. Należy tu przypomnieć, że łuski korekcyjne są trudne do założenia i często nie lubiane przez dzieci, ponieważ przeszkadzają im przy zmianie pozycji ciała w czasie snu. U dzieci

364

starszych, ze zmianami bardziej zaawansowanymi, często wykonuje się osteotomię. Osteotomia jest również wskazana dla dzieci młodszych wtedy, gdy pierwotna deformacja nasila się w czasie obserwacji [68]. Jednorazowa osteotomia najczęściej prowadzi do całkowitej i trwałej korekcji u dzieci nie starszych niż w 8. roku życia. U dzieci starszych często bywa konieczna powtórna operacja [69].

Usprawnianie lecznicze Diagnostyka fizjoterapeutyczna powinna u tych dzieci obejmować: goniometrię kończyn dolnych, manualny test mięśniowy, ocenę cho-

du, badanie czucia powierzchniowego i — jeśli to potrzebne — ocenę ortotyczną. Ostatnie badanie dokładności pomiarów goniometrycznych i wpływu na pomiar ustawienia kończyny wykonali Lohmann i Rayhel. Stwierdzili oni, że w przypadkach piszczeli szpotawej dokładność pomiaru zarówno w metodzie dwóch powtórzeń, jak w metodzie dwóch obserwatorów wyniosła 2—3 stopni. Natomiast znaczące różnice stwierdzono w pomiarach wykonanych przy trzech różnych ustawieniach kończyny [70]. Wobec małych dzieci przekazanie instruktażu rodzicom, jak zakładać i zdejmować ortezę, stanowi zasadniczą część wykonywanej

fizjoterapii. Małe dziecko ułożone w ortezie może przez krótki czas wymagać nauki chodu i odpowiednich pomocy, najczęściej chodzika. Rodzaj ortezy zależy od tego, czy planuje się chodzenie w niej, czy tylko zakładanie na noc. Dziecko po wykonanej osteotomii piszczeli zwykle pozostaje w opatrunku gipsowym przez 8 tygodni. Po zdjęciu gipsu, fizjoterapia sprowadza się do ćwiczeń stopniowo zwiększających zakres ruchu i siłę mięśniową kończyny dolnej. Naukę chodu zaczyna się po osiągnięciu odpowiedniej ruchomości kolana i właściwej siły mięśniowej. Niektórzy lekarze zlecają noszenie ortezy w czasie chodzenia nawet przez kilkanaście tygodni po operacji.

365

10

Shirley A. Scull

Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów • Rodzaje młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów • Leczenie • Farmakoterapia • Problemy kostno-mięśniowe • Badanie Wywiad Obserwacja i badanie oglądaniem Zakres ruchu w stawach Badanie siły mięśniowej Postawa Chód Czynności codzienne Testy specjalne Diagnoza końcowa

• Usprawnianie lecznicze Kinezyterapia Rekreacja Czynności codzienne Leczenie bólu Łuski i aparaty Nauka chodu Usprawnianie pooperacyjne • Wybór strategii postępowania • Inne choroby reumatoidalne wieku dziecięcego Zapalenie skórno-mięśniowe Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa Twardzina skóry • Podsumowanie

Choroby reumatyczne charakteryzuje stan zapalny tkanki łącznej. Najczęstszym objawem tego stanu jest zapalenie stawów lub stawu. Według ustaleń Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego w USA więcej niż 250 000 dzieci cierpi na jakąś postać reumatoidalnego zapalenia stawów. Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów (juvenile rheumatoid arthritis — JRA) jest najczęstszym rodzajem przewlekłego zapalenia stawów u dzieci. Inne choroby reumatyczne występujące u dzieci to toczeń rumieniowaty, zapalenia skórno-mięśniowe (dermatomyositis), sklerodermia i młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa.

dłużej niż 6 tygodni może być z dużym prawdopodobieństwem rozpoznane jako młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić inne przyczyny patologii stawowej: uraz, zapalenie innego rodzaju lub rzadziej nowotwór złośliwy. Objawy miejscowe to obrzęk, wzmożone ucieplenie, ograniczenie ruchomości stawu i ból podczas próby ruchu. Ból stawu (arthralgia) stwierdzany jako objaw izolowany nie uprawnia do rozpoznania tej choroby. Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów jest również nazywane inaczej, w tym brytyjskim określeniem: młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów czy historycznym już terminem — choroba Stilla. Określenie mło-

W przypadku dziecka w wieku poniżej 16 lat przetrwałe zapalenie stawów utrzymujące się

368

dzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów wprowadza w błąd, gdyż sugeruje, że choroba stanowi dziecięcą odmianę zapalenia reumatoidalnego występującego u dorosłych. Większość dzieci z tą chorobą nie ma we krwi czynnika reumatoidalnego (RF —). Może też u dzieci nie występować układowy rodzaj choroby, który jest najczęstszy u dorosłych. Niemniej, termin ten został przyswojony w nomenklaturze literatury medycznej w USA. Przyczyna choroby pozostaje nieznana. Dopuszcza się wpływ kilku czynników patogenetycznych, w tym stan zapalny, autoimmunizację, uraz, przeciążenie, predyspozycje genetycznie uwarunkowane [1]. Przewlekłe zapalenie stawów, nazywane młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów, jak wydaje się obecnie, może stanowić zbiór przypadków o wspólnym rozpoznaniu, lecz różnej przyczynie. Z drugiej strony jest możliwe, że pojedynczy czynnik chorobotwórczy może wywoływać osobniczo różną reakcję w zależności od specyfiki odpowiedzi immunologicznej każdego chorego. Wywiad dotyczący niedawnej uogólnionej infekcji lub urazu w przypadkach zapalenia

stawów tego typu zwykle jest dodatni. Jedna z teorii sugeruje predyspozycję organizmu, genetycznie uwarunkowaną, do zmian immunologicznych zachodzących w wyniku urazu lub uogólnionej infekcji. W rezultacie miałoby dochodzić do stanu zapalnego stawów. Prawidłowe wytwarzanie przeciwciał stawałoby się zaburzone w sposób, który uszkadzałby zdolność rozpoznawania „swój — obcy". Tak zmieniona czynność układu odpornościowego ma pociągać za sobą łańcuch zdarzeń prowadzący do reakcji zapalnej [1]. Wywiad rodzinny w kierunku reumatoidalnego zapalenia stawów u dzieci zwykle jest ujemny. Jak wykazano, nie stanowi to jednak przeszkody dla zgodności tkankowej antygenów u dorosłych i w przypadkach młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów. Dla przykładu, dzieci z tą chorobą mające zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa często wykazują we krwi antygen ludzkich krwinek białych HLA-B27. Dzieci z uszkodzonymi mechanizmami obronnymi lub z jawnymi formami niedoborów immunologicznych również mogą być dotknięte zapaleniem stawów.

Tabela 10.1. Rodzaje młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów Rodzaj

Stawy

Układowy

liczne

Wielostawowy

5 lub więcej, symetrycznie

Miejscowy

4 lub mniej, jednostronnie 4 lub mniej, jednostronnie

Wiek

w każdym wieku RF+ u nastolatków RF— w każdym wieku 1—4 rok życia

Dziewczęta: : chłopcy 1:1 3:1 3:1

5:1

Objawy

Prognoza ciężkiej postaci zapalenia stawów

gorączka, rumień, organomegalia erozyjne ubytki powierzchni stawowych

25%

ANA + , zapalenie tęczówki

10—20% uszkodzeń oczu, rzadko ciężka postać zapalenia stawów niekiedy zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa

poniżej 10. roku tylko chłop- HLA-B27, staw biodrowy życia cy i krzyżowo-biodrowy

RF+:50% RF-:10—15%

RF — czynnik reumatoidalny; ANA — przeciwciała przeciwjądrowe; HLA — antygeny ludzkich krwinek białych 24 Fizjoterapia pediatryczna

369

Rodzaje młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów nie jest jednostką chorobową, lecz raczej zespołem chorobowym. Wyróżnia się tu trzy odrębne rodzaje rozpoznawane ze względu na objawy kliniczne, epidemiologię, specyfikę immunologiczną i rokowanie. Najważniejsze różnice między nimi zgrupowano w tabeli 10.1 [2]. Rodzaj uogólniony zapalenia stawów tego typu występuje u około 10% pacjentów bez związku z płcią [1]. Dziecko trafia do lekarza z powodu wysokiej, hektycznej gorączki do 39°C, po krótkim czasie ustępującej. Taki cykl gorączkowy występuje raz lub dwukrotnie w ciągu dnia. Gorączce towarzyszy przemijająca wysypka łososiowej barwy, zwykle występująca na tułowiu i dosiebnych częściach kończyn. Objawami pozastawowymi mogą być: powiększenie wątroby i śledziony, limfadenopatia, zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia i zapalenie mięśnia sercowego. Choroba stawów występuje później niż zajęcie innych narządów. Około 25% spośród chorych z uogólnioną postacią młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów jest dotkniętych ciężkim zapaleniem stawów bez okresów remisji, rokującym źle [2].

choroby jest podobny do reumatoidalnego zapalenia stawów u dorosłych [2]. Miejscowa postać młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów jest najczęstszym rodzajem, występuje u 50% chorych dzieci. Postać ta obejmuje cztery stawy lub mniej. Występuje asymetrycznie, dotyczy dużych stawów, zwykle kolanowych. Niekiedy obserwuje się chorobę ograniczoną do jednego stawu. W takich przypadkach lekarz musi szczególnie dokładnie różnicować zapalenie reumatoidalne młodzieńcze z innym stanem zapalnym lub urazem. Miejscowy rodzaj tego typu zapalenia stawów ma dwie formy. Pierwsza występuje u dziewczynek w wieku 1—4 lat. Dzieci te są zagrożone przewlekłym zapaleniem tęczówki, a więc stanem, który rozpoznany i leczony później niż we wczesnej fazie, może powodować ślepotę. Pacjenci z tą formą powinni być kontrolowani okulistycznie dwa razy do roku nawet wtedy, gdy choroba stawów wycofała się. U tych pacjentów test na występowanie przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) jest często dodatni. Ciężka postać zapalenia stawów w tej formie miejscowego rodzaju młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów rzadko występuje, natomiast 10—20% dzieci ma uszkodzenia wzroku z powodu zapalenia tęczówki i ciałka rzęskowego [2].

Wielostawowy rodzaj omawianego typu zapalenia stawów występuje u około 40% chorych dzieci, zdecydowanie częściej u płci żeńskiej. Zajęte jest 5 lub więcej stawów, zwykle symetrycznie. Często zajęte są stawy skokowe i kolanowe, następnie łokciowe, nadgarstki i małe stawy ręki. W tym rodzaju zapalenia stawów może być także zajęty staw skroniowo-żuchwowy i odcinek szyjny kręgosłupa. Przeciętny wiek pacjenta w chwili wystąpienia postaci wielostawowej młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów wynosi 8 lat, dla pozostałych rodzajów jest wyższy [3]. Niektóre dzieci z wielostawową postacią choroby wykazują obecność czynnika reumatoidalnego (RF + ). Spośród dzieci RF + u 50% rozwija się ciężka postać zapalenia stawów z erozją powierzchni stawowych. Są to dzieci kilkunastoletnie, a przebieg

Druga forma miejscowego rodzaju choroby występuje u dzieci powyżej 10. roku życia i rokuje niepomyślnie. U dzieci tych często rozwija się zapalenie stawów biodrowych i krzyżowo-biodrowych, a choroba może ewoluować w kierunku zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa. Rozpoznanie młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów ustala się w wyniku wykluczenia innych chorób. Ponad 50 jednostek chorobowych jest podobne do tego typu zapalenia stawów. Nie istnieje pojedyncze badanie laboratoryjne rozstrzygające o rozpoznaniu. Czas niezbędny dla diagnostyki różnicowej z potwierdzeniem rozpoznania choroby jest często frustrująco długi w odczuciu i dziecka, i rodziców nie rozumiejących istoty diagnostyki przez eliminację.

370

Leczenie Większość dzieci z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów może prowadzić aktywny tryb życia pod warunkiem właściwego leczenia. Cele leczenia powinny ograniczać program farmakoterapii tak, aby nie powodowała ona szkód większych niż sama choroba. Praktycznym celem leczenia jest zachowanie funkcji stawów oraz przekonanie dziecka i jego rodziców, że życie tak normalne, jak to tylko jest osiągalne, leży w jego zasięgu [4]. Większość osób zawodowo zajmujących się leczeniem dzieci z zapaleniem tego typu uważa, że najwłaściwszą formą organizacyjną jest wielospecjalistyczny zespół terapeutyczny. W zespole tym powinien znaleźć się reumatolog dziecięcy, pielęgniarka, pracownik socjalny, fizjoterapeuta i terapeuta zajęciowy. Zespół powinien też mieć zapewnioną pomoc ortopedy, okulisty, dietetyka i ortotyka. Rola fizjoterapeuty w procesie leczenia dziecka z tą chorobą może być bardzo różna w zależności od miejsca zatrudnienia. Terapeuta może usprawniać dziecko w ciągu dnia na oddziale intensywnej opieki lub na oddziale rehabilitacji — na przykład po operacyjnej rekonstrukcji stawu. Może też mieć w procesie leczenia rolę bardziej ograniczoną, jeśli pracuje w poradni lub w szkole, gdzie będzie pełnił funkcję raczej konsultanta. Tego rodzaju rola może oznaczać opracowanie indywidualnych programów ćwiczeń do wykonywania w domu z przyuczaniem tego z rodziców, który będzie nadzorował wykonanie programu. Może oznaczać wymianę informacji z terapeutą rejonowym. Może również oznaczać wykonywanie prostych łusek stabilizujących czy korekcyjnych i decyzje w sprawie doboru sprzętu pomocniczego dla niesprawnego dziecka.

Farmakoterapia Wyleczenie młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów nie jest możliwe, jednak możliwa jest kontrola przebiegu choroby i to za pomocą różnorodnych leków. W leczeniu dzieci

stosuje się cztery zasadnicze grupy farmaceutyków. Są to niesteroidowe leki przeciwzapalne (nonsteroidal anti-inflammatory drugs — NSAIDs), leki przeciwreumatyczne o powolnym działaniu (slow acting antirheumatoid drugs — SAARDs), hormony kory nadnerczy oraz preparaty immunosupresyjne i cytotoksyczne [5]. Niesteroidowe leki przeciwzapalne są tradycyjnym środkiem hamującym zapalny odczyn stawów i wydają się wystarczające u 50% chorych pod warunkiem uzupełnienia leczenia fizjoterapią, psychoterapią i rehabilitacją pedagogiczną [5]. Departament Kontroli Żywności i Leków (Food and Drug Administration — FDA) dopuścił do stosowania u dzieci w tej grupie leków tylko tolmetynę i naproksen. Pomimo to bywają przepisywane dzieciom również takie leki, jak ibuprofen czy indometacyna. Salicylany z kwasem acetylosalicylowym na czele mogą być stosowane w dużych dawkach, choć straciły na popularności, od kiedy wiadomo, że stanowią zagrożenie zespołem Reye'a. Leki przeciwreumatyczne o powolnym działaniu są tak określane dlatego, że rezultat ich działania jest widoczny nie wcześniej niż po 2— 4 miesiącach. Są one także nazywane lekami przeciwreumatycznymi modyfikującymi przebieg choroby (disease-modifying antirheumatic drugs — DMARDs). Do tej grupy zakwalifikowano leki przeciwmalaryczne, sole złota, Sulfasalazin. Stosowane są zwykle jako uzupełnienie podstawowego leku z grupy niesteroidowych przeciwzapalnych, gdy ten okazał się niewystarczający do skutecznego kontrolowania przebiegu choroby. W przypadku stosowania leku z grupy przeciwreumatycznych o powolnym działaniu, należy bardzo uważnie obserwować pacjenta w celu uchwycenia pierwszych objawów ubocznych lub zatrucia. Kortykosteroidy o ogólnym działaniu rezerwuje się zwykle dla ciężkich przypadków młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów, z powodu licznych objawów ubocznych. Hormony te, podawane codziennie, powodują stłumienie osi podwzgórzowo-przysadkowo-nadnerczowej. Dlatego bezpieczniejsze jest podawanie ich co drugi dzień. Przy takim sposobie

371

dawkowania dzieci często zgłaszają wrażenie zwiększenia „sztywności" w te dni, w które lek nie był podawany. Objawy uboczne kortykosteroidów działających ogólnie, to opóźnienie wzrostu, ciężka osteoporoza, podatność na infekcje, nadciśnienie i objawy takie, jak w chorobie Cushinga. Leki immunosupresyjne są podawane pacjentom z ciężką postacią choroby rodzaju wielostawowego lub uogólnionego w stanach zagrożenia życia w wyniku zapalenia osierdzia, nagłego pogorszenia lub skrobiawicy. Przy stosowaniu tych leków zawsze bierze się pod uwagę ich prawdopodobne działanie w przyszłości jako czynnika rakotwórczego bądź teratogennego. Wyjątkiem w tej grupie jest metotreksat stosowany we wczesnym okresie choroby i bezpieczny w użyciu, jeśli nie liczyć ryzyka zwłóknienia wątroby. Stosowanie czynników cytotoksycznych, jak cyklosporyna A, i przestrajanie immunologiczne przez dożylne podawanie ludzkiej immunoglobuliny (intravenous human immunoglobulin - IVIG) pozostają poza rutynową terapią. Leki te stosuje się u dzieci w przypadkach choroby nie poddającej się leczeniu bardziej konwencjonalnemu. Fizjoterapeuta powinien rozumieć zasady farmakoterapii, ponieważ rezultat jego pracy może być niepomiernie większy, gdy usprawnianie będzie wykonywane w odpowiednim czasie, zgranym z programem leczenia farmakologicznego. Dziecko cierpiące, którego choroba nie została opanowana farmakologicznie w stopniu zadowalającym, może początkowo nie akceptować prób kinezyterapii. Wypoczynek w pozycjach relaksacyjnych i korekcyjnych, próby aktywizacji, zachęcanie do samodzielnego wykonywania czynności codziennych (activities of daily living — ADLs) mogą być wszystkim, co w rzeczywistości można uzyskać u dziecka, dopóki nie zostanie ono właściwie ustawione farmakologicznie. Z chwilą potwierdzenia skuteczności zastosowanych leków można rozpocząć program aktywnego usprawniania ukierunkowanego na zachowanie pierwotnej budowy i funkcji stawów. Dziecko w okresie remisji choroby, lecz z uprzednio wytworzonymi przy-

372

kurczami stawowymi, może być ćwiczone w sposób wręcz agresywny, z rozciąganiem mięśni i stawów. Powyższe ma na celu upewnienie czytelników, że ćwiczenia lecznicze nie stanowią groźby zaostrzenia procesu zapalnego stawów [6].

Problemy kostno-mięśniowe Problemy układu kostno-mięśniowego zawsze pozostają w centrum uwagi fizjoterapeuty. Poniższe omówienie podporządkowane patofizjologii młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów podzielono na fragmenty, w których opisano wpływ choroby na stawy, mięśnie, kości i możliwości czynnościowe pacjenta. Zapalenie stawów z utratą ich ruchomości jest cechą charakterystyczną wszystkich rodzajów zapalenia reumatoidalnego młodzieńczego. Często wyczuwa się obrzmienie i przerost maziówki. Obrzęk powiększa wymiary stawów. Wyczuwa się wzmożone miejscowo ucieplenie. Ból może występować podczas ruchu w stawie, lecz ból u dzieci nie jest tak silnie wyrażony jak u dorosłych. Sztywność może ograniczać lokomocję nawet przez kilka godzin porannych po wstaniu z łóżka. Stawy mają tendencję do „usztywniania się" w okresach nieczynności, jak to ma miejsce podczas snu. Zmiany stawowe widoczne w zaawansowanym stadium choroby obejmują zniszczenie chrząstki stawowej, utratę zwartości powierzchni stawowych, zablokowania stawów i wyrośla lub ostrogi kostne [7]. Zmiany te rozpoznaje się i ocenia radiologicznie. Mięśnie otaczające staw dotknięty chorobą mogą ulec zanikowi z nieczynności. Zanik mięśni pozbawia stawy ochrony przed działaniem sił zewnętrznych, na przykład podczas obciążania osiowego. Z kolei wzmożone napięcie mięśni, na przykład z powodu bólu, może prowadzić do utrwalonego przykurczu w stawie. Oprócz oceny zakresu ruchu w stawie w zwykły sposób, dokładnemu badaniu należy jeszcze poddać określone mięśnie. Są nimi: mięsień napinacz powięzi szerokiej uda, mięśnie zginacze kolana i mięsień brzuchaty łydki. Wyścielo-

ne maziówką pochewki ścięgien również mogą ulec zapaleniu. Takie zapalenie często występuje na poziomie nadgarstka jako zapalenie pochewek ścięgien mięśni prostowników palców. Niedojrzały układ kostny jest poddawany stałej deformacji w wyniku nieprawidłowego obciążania osiowego. Wady postawy, takie jak skrzywienie boczne kręgosłupa czy kolana koślawe, mogą tworzyć się z powodu dystonii mięśniowej lub niekorzystnego rozkładu sił zewnętrznych. Przewlekłe przekrwienie kolana powoduje przerost kości udowej i piszczelowej na długość, doprowadzający do różnicy długości kończyn dolnych [7]. Skrócenie kończyny dolnej może także wystąpić, gdy zajęcie stawu spowoduje zarośnięcie odpowiedniej nasady. Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów uogólnione może również prowadzić do opóźnienia wzrostu. Taki sam może być rezultat działań ubocznych przy stosowaniu ogólnym hormonów kory nadnerczy. Problemy kostno-mięśniowe prowadzą też do wielu ograniczeń czynnościowych. Chód patologiczny lub utrata zdolności lokomocyjnych występuje w ciężkich przypadkach choroby. Dzieci te mają znaczące problemy z ubiera-

Tabela 10.2. Rodzaje niesprawności odniesione do ubytków czynnościowych według Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego Klasa

I

Klasa II

Klasa III Klasa IV

w pełni zdolny do wykonywania zwykłych czynności codziennych (samoobsługa, zawodowe, pozazawodowe) zdolny do wykonywania zwykłych czynności samoobsługi i do pracy zawodowej, lecz ograniczony w aktywności pozazawodowej zdolny do samoobsługi, lecz ograniczony w aktywności zawodowej i pozazawodowej ograniczenie zdolności do wykonywania zwykłych czynności codziennych, zawodowych i pozazawodowych

Według: Hochberg M.C., Chang R.W., Dwoshi F., Lindsey S., Pincus T., Wolfe F. The American College of Rheumatology 1991 revised criteria for the classification of global functional status in rheumatoid arthritis. Arthritis and Rheumatism 1992; 35: 498—502.

niem się, higieną osobistą, kąpielą i innymi czynnościami codziennymi. Zmniejszona wydolność układu krążenia, a także zmniejszona wydolność mięśni zmuszają do częstych odpoczynków w czasie wykonywania najprostszych czynności codziennych. Amerykańskie Kolegium Reumatologii (American College of Rheumatology) zdefiniowało cztery kategorie opisujące stopnie ograniczenia sprawności ruchowej przez problemy kostno-mięśniowe. Kategorie te przedstawiono w tabeli 10.2.

Badanie Ocena problemów kostno-mięśniowych jest istotną częścią programu usprawniania w każdym przypadku. Kompleksowa ocena tych problemów wnosi wymierne korzyści, w tym przyspieszenie diagnostyki różnicowej, w przypadkach pourazowych. Ocena jest wykorzystywana do rozpoznania problemów pacjenta i ustalenia planu usprawniania leczniczego, celów doraźnych i odległych. Badania powtarzane w toku leczenia pozwalają ocenić jego skuteczność. Uzyskane dane można umieścić na sformalizowanym arkuszu i wykorzystywać je w ocenie skuteczności stosowanego programu usprawniania. Fizjoterapeuta kliniczny powinien rozpoczynać badanie pacjenta z ustalonym planem, mając na uwadze uzyskanie informacji tworzących spójną całość. Kwestionariusze przeglądowe ułatwiają zapis danych, pozwalają dokonać zapisu w sposób uporządkowany, a więc ułatwiają samą ocenę i dostęp do danych uzyskanych z badania (prezentacja 10.1). Badanie dla celów fizjoterapii dziecka z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów obejmuje: 1. Wywiad. 2. Obserwację i badanie oglądaniem. 3. Pomiar zakresu ruchu w stawach. 4. Ocenę siły mięśniowej. 5. Ocenę postawy ciała. 6. Ocenę chodu. 7. Ocenę sprawności w czynnościach codziennych. 8. Testy specjalne.

373

374

375

376

Wyniki badania służą do ustalenia zasadniczych problemów, są też korelowane w celu wykrycia zależności przyczynowo-skutkowej. Na przykład postawa lordotyczna może być wynikiem obustronnego przykurczu stawów biodrowych. Plan terapeutyczny staje się oczywistym z chwilą skompletowania danych z kompleksowej oceny dziecka.

Wywiad Wywiad zwykle jest uzyskiwany od rodziców, choć starsze dzieci także mogą dostarczyć użytecznych informacji. Pytania należy zadawać z pozycji niezaangażowanego obserwatora, co ułatwia uzyskanie odpowiedzi opisowych. Należy unikać pytań, na które odpowiedź musi brzmieć „tak" lub „nie". Pierwsze pytanie powinno dotyczyć opisu tego, co stanowi zasadniczy przedmiot skarg pacjenta. Taka informacja pozwala rozpoznać niekiedy już na etapie wywiadu, które stawy są zajęte i w jaki sposób problemy stawowe upośledzają ogólną sprawność dziecka. Użyteczny sposób nieformalnego wywiadu to na przykład skierowana do rodziców dziecka prośba o opisanie przebiegu jego typowego dnia. Taki opis dostarcza informacji o stopniu bólu i ograniczeniach czynnościowych pacjenta. Terapeuta może w ten sposób nauczyć się również metod postępowania usprawniającego stosowanych już z powodzeniem przez rodziców dziecka. Opis taki bardzo pomaga w przewidywaniu zakresu późniejszej współpracy rodziny pacjenta przy kontynuacji ćwiczeń zleconych do domu. Jeśli dziecko ma opiekuna innego niż biologiczni rodzice, to informacja taka zwykle ujawnia się w czasie rozmowy wstępnej. Fizjoterapeuta może także chcieć określić, jak dobrze rodzice zrozumieli diagnozę. Pytanie w rodzaju „proszę opowiedzieć, co lekarz powiedział na temat Zosi" jest jedną z metod pytania rodziców o stopień wiedzy na temat choroby i zrozumienia istoty rozpoznania. Pytanie tego rodzaju powinno zostać zadane nawet wtedy, gdy w karcie informacyjnej zazna-

czono, że rodzinie pacjenta wyjaśniono istotę rozpoznania. Często występuje rozbieżność między tym, co rodzice dziecka usłyszeli u lekarza, i tym, co zrozumieli.

Obserwacja i badanie oglądaniem W czasie zbierania przez fizjoterapeutę wywiadu od rodziców dziecko ma możliwość oswojenia się z otoczeniem. Dobrym początkiem nawiązania znajomości z dzieckiem bywa zaoferowanie mu zabawki i obserwacja spontanicznych wzorców ruchowych. Następujące potem badanie oglądaniem odbywa się już po uprzedzeniu o tym dziecka i rodziców, a pacjent musi być rozebrany. Kończyny dziecka obserwuje się, poszukując znaczniejszej patologii w rodzaju zaników mięśniowych, obrzęku stawu czy nieprawidłowego ustawienia całej kończyny. Palpacyjne badanie miejscowego ucieplenia wykonuje się grzbietem ręki. Można wykonać delikatną palpację w rzucie szpary stawowej w celu sprawdzenia ewentualnie występującego przerostu błony maziowej. Pomiary obwodów stawów wykonywane w miejscach typowych są obiektywną dokumentacją stopnia obrzęku. Obrzęk stawu skokowego mierzy się skalowaną taśmą ósemkową.

Zakres ruchu w stawach Występowanie ograniczenia zakresu ruchu w stawie stwierdza się na podstawie goniometrii. Orientacyjna ocena czynnego zakresu ruchu jeszcze przed wykonaniem właściwego badania goniometrycznego może pomóc w identyfikacji stawów z najsilniej wyrażonym przykurczem. Orientacyjne badanie kończyn górnych wykonuje się, prosząc dziecko o niżej wymienione czynności: 1. Uniesienie ramion ponad głowę. 2. Sięgnięcie rękami za głowę (rotacja zewnętrzna barków). 3. Sięgnięcie rękami za plecy (rotacja wewnętrzna barków). 4. Uniesienie rąk dłońmi w górę.

377

5. Skierowanie rąk dłońmi w dół. 6. Ułożenie rąk w pozycji do modlitwy. 7. Zaciśnięcie i otwarcie rąk. Gra w „ojca Wergiliusza", której amerykańskim odpowiednikiem jest „Simon Says" jest użytecznym sposobem namówienia dziecka do uczestniczenia w badaniu. Stawy ustawione w przykurczu można badać standardową techniką goniometryczną. W przypadku dziecka z wielostawowym rodzajem choroby przykurcze najczęściej występują w zgięciu i rotacji zewnętrznej barku, wyproście łokcia, supinacji przedramienia, wyproście nadgarstka i palców. Czynny zakres ruchu kończyn dolnych również można oceniać orientacyjnie, obserwując chód dziecka i prosząc je o schylenie się w celu podniesienia z podłogi zabawki. Ocena biernego zakresu ruchu stawów biodrowych może być wykonana testem Thomasa, ujawniającym występowanie przykurczu zgięciowego. Często bywają również ograniczone odwiedzenie i rotacje biodra. Kolano sprawdza się do pełnego zakresu wyprostu i zgięcia w zakresie możliwym do wykonania. Dla kolana czynny zakres ruchu w przedziale 0—100° stanowi czynnościowe optimum. Staw skokowy jest utworzony przez zespół połączeń stawowych i zgodnie z tym powinien być oceniany. Zgięcie grzbietowe i zgięcie podeszwowe stopy odbywa się między widełkami kostek i kością skokową. Zgięcie grzbietowe, przynajmniej do ustawienia pośredniego, jest niezbędne dla funkcjonalnego chodu. Ruchomość w stawie skokowym dolnym bada się, wykonując ruch kołysania kości piętowej względem kości skokowej przy stopie ustawionej w zgięciu grzbietowym. Odwracanie i nawracanie przodostopia bada się przy ustabilizowanym tyłostopiu. Należy również poddać badaniu paluch, oceniając możliwy do wykonania ruch i ewentualne występowanie deformacji. Siedemdziesiąt stopni wyprostu w stawie śródstopno-paliczkowym palucha jest konieczne dla wykroku z odbicia palcami inicjującego fazę przeniesienia w cyklu chodu. Odcinek szyjny kręgosłupa bada się tylko w zakresie ruchów czynnych. Terapeuta stabili-

378

zuje obręcz barkową pacjenta i następnie instruuje o sposobie wykonania sześciu zasadniczych ruchów odcinka szyjnego. Dzieci z wielostawowym rodzajem choroby mogą wykazywać zesztywnienie odcinka szyjnego kręgosłupa z ograniczeniem wyprostu, rotacji i zgięcia bocznego [8]. Zgięcie do przodu zwykle nie jest ograniczone. Staw skroniowo-żuchwowy bada się, prosząc dziecko o otwarcie ust i włożenie do nich trzech palców ustawionych prostopadle. Niedorozwój żuchwy (micrognathia) może prowadzić do nieprawidłowego zgryzu.

Badanie siły mięśniowej Manualne badanie mięśni może być wykonane w sposób nietypowy w celu uniknięcia niepotrzebnego urazu stawu dotkniętego odczynem zapalnym. Opór dawkuje się według uznania i tylko wtedy, gdy zezwala na to nasilenie bólu. Nietypowe badanie wykonuje się jako test przerywany z zastosowaniem kontrakcji izometrycznej. Umożliwia to wykonanie testu z oporem w pełnym zakresie ruchu. We wczesnych okresach choroby, przy nasilonym odczynie zapalnym, test mięśnia czworogłowego uda i mięśnia brzuchatego łydki można zastąpić pomiarem obwodów uda i goleni. Ponieważ badanie siły mięśniowej wykonuje się głównie w celu ujawnienia zaników z nieczynności, mięśnie można testować w grupach funkcjonalnych, zamiast pojedynczo. Szczególną uwagę należy jednak zwrócić na mięśnie antygrawitacyjne. Na poziomie kończyn dolnych są nimi: mięśnie prostowniki biodra, mięśnie przywodziciela uda, mięśnie prostowniki kolana i mięśnie zginacze podeszwowe stopy. Zasadnicze grupy mięśniowe na poziomie kończyn górnych to mięsień naramienny, dwugłowy ramienia, trójgłowy ramienia, mięśnie prostowniki nadgarstka oraz zginacze i prostowniki palców.

Postawa Postawę ciała ocenia się zarówno w pozycji stojącej, jak siedzącej, w płaszczyźnie czołowej

i strzałkowej. Należy zanotować wszystkie odchylenia od stanu prawidłowego. W celu wykrycia wczesnych objawów skrzywienia bocznego kręgosłupa stosuje się test „zgięciowy". Jest to istotne, bowiem u dzieci z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów często stwierdza się wady postawy nie zawsze identyczne ze strukturalnymi. Najczęstszymi są: przodopochylenie głowy, wada postawy typu kifotycznego, wada typu lordotycznego, skolioza, przykurcz zgięciowy bioder i kolan, kolana koślawe oraz różnorodne deformacje stawów skokowych i stóp. W przypadku nierównej długości kończyn najrzadziej występuje uszkodzenie pojedynczego stawu. U dzieci z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów szczególnie silnie są wyrażone konsekwencje zjawiska zwanego łańcuchem kinematycznym, dlatego stwierdzając skrócenie kończyny dolnej, zawsze należy badać stawy powyżej i poniżej uszkodzenia, poszukując patologii kompensacyjnej.

Chód Chód ocenia się zwykle prostą metodą wizualną. Obserwuje się dziecko w płaszczyźnie czołowej i strzałkowej, po obu stronach. Doświadczony terapeuta jest w stanie prześledzić w ten sposób czynność każdego stawu w poszczególnych fazach chodu. Stwierdzone nieprawidłowości można udokumentować pomiarami liniowymi: przebytą odległością, długością kroku, szerokością podstawy chodu. Typowe zaburzenia to zwolnienie szybkości chodu, zaburzenia naprzemienności i skrócenie długości kroku. Również typowe jest zwiększenie przodopochylenia miednicy z ograniczeniem wyprostu biodra i zgięcia grzbietowego stopy w fazie wykroku [9].

Czynności codzienne Wykonywanie czynności codziennych ocenia się na podstawie bezpośredniej obserwacji dziecka lub opierając się na danych z wywiadu. Ocena powinna dotyczyć samoobsługi i sposo-

bu poruszania się dziecka w jego naturalnym środowisku, to znaczy w domu i w szkole. W przypadku dziecka poniżej 6. roku życia można wyniki obserwacji odnieść do ustalonych norm rozwojowych. Ocenia się sprawność wykonania czynności codziennych, to znaczy odżywiania się, korzystania z toalety, ubierania się, higieny osobistej i przemieszczania się — w zakresie odpowiednim dla wieku. Jeśli to możliwe, zaleca się współpracę w ocenie wykonywania tych czynności z terapeutą zajęciowym. Nowe testy pediatrycznej oceny stanu funkcjonalnego zawierają Ocenę czynnościowej niezależności dziecka (Functional Independence Measure for Children — WeeFIM) [10] oraz Pediatryczny inwentarz niesprawności (Pediatric Evaluation of Disabilities Inventory — PEDI) [11]. Testami czynnościowymi specyficznymi dla młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów są: Skala oceny czynnościowej w młodzieńczym zapaleniu stawów (Juvenile Arthritis Functional Assessment Scale — JAFAS) [12] i Kwestionariusz oceny zdrowia (Health Assessment Questionnaire — HAQ) [13] (zob. prezentacja 10.2).

Testy specjalne Rutynowe badanie uzupełnia się, gdy jest to konieczne, szczegółowymi testami specjalnymi. Najczęściej stosowanymi u dzieci z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów są testy badające grę stawową. Nacisk w kierunku szpotawości i koślawości umożliwia wykrycie wiotkości więzadeł pobocznych stawu kolanowego. Test szufladowy przedni i tylny stosuje się do oceny stanu więzadeł krzyżowych kolan. Test Obera stosuje się do oceny pasma biodrowo-piszczelowego, które w przypadkach wzmożonego napięcia powoduje koślawość kolana. Dziecko jest układane do tego testu na boku, a napięcie pasma biodrowo-piszczelowego uzyskuje się, wykonując wyprost i przywiedzenie w stawie biodrowym. Porównanie wcześniej wykonanych radiogra-

379

380

381

382

mów pomaga w ocenie zniszczeń stawowych. W przypadku pacjentów pediatrycznych zawsze musi zostać rozpoznana ewentualna różnica długości kończyn dolnych, ponieważ kompensacyjna skolioza w przypadku młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów może stanowić poważną deformację. Długość kończyn dolnych mierzy się od kolca biodrowego przedniego górnego do kostki przyśrodkowej. W przypadkach współistnienia przykurczu zgięciowego kolana w celu oceny długości całej nogi należy osobno zmierzyć długość uda i goleni.

Diagnoza końcowa Po zgromadzeniu wszystkich danych terapeuta określa główne problemy pacjenta i próbuje rozpoznać te punkty oceny, które można ze sobą połączyć. W ten sposób powstaje wykaz problemów pacjenta umożliwiający określenie celów terapeutycznych doraźnych i odległych. Na ogół cele terapeutyczne mieszczą się w poniższych kategoriach: 1. Utrzymanie istniejącego lub zwiększenie stawowego zakresu ruchu.

383

2. Utrzymanie istniejącej lub zwiększenie siły mięśniowej. 3. Osiągnięcie niezależności w wykonywaniu czynności codziennych lub lokomocyjnej. 4. Opanowanie bólu, 5. Zapobieganie deformacjom.

Usprawnianie lecznicze Kinezyterapia Ćwiczenia lecznicze stanowią najistotniejszą część całego procesu usprawniania dzieci z zapaleniem stawów. Zlecane ćwiczenia muszą być właściwe dla wieku rozwojowego dziecka i spełniać co najmniej jedno z poniższych zadań: 1) zwiększenie zakresu ruchu, 2) zwiększenie siły mięśniowej, 3) poprawa wydolności ogólnej. Zwiększenie lub zachowanie istniejącego zakresu ruchu osiąga się, stosując ćwiczenia czynne lub bierne bądź też stosując pozycjonowanie ciała. Przynajmniej raz dziennie należy wykonać ruch w każdym stawie w takim zakresie, jaki jest możliwy. Gdy ograniczenie ruchomości pozostaje w ewidentnym związku z konkretnym wzorcem ruchowym, możliwe jest opracowanie ćwiczeń celowanych na określone stawy. Ćwiczenia rozciągające można zacząć, gdy przebieg

choroby został opanowany farmakologicznie. W celu elongacji mięśni można stosować techniki proprioceptywnego torowania nerwowo-mięśniowego. Wynikające z tych technik zwiększenie siły mięśni będzie ukierunkowane na grupy antagonistów mięśni skróconych z powodu przykurczu. Zapobieganie przykurczom zgięciowym w kończynach dolnych to najskuteczniejsza metoda leczenia. Dzienny program pozwalający utrzymać wyprost w większości przypadków sprowadza się do układania w pozycji leżącej na brzuchu w czasie 20 minut z biodrami i kolanami całkowicie wyprostowanymi i stopami poza krańcem łóżka. Gdy występuje zgięciowy przykurcz kolana, takie ułożenie umożliwia redresję pod działaniem siły ciążenia (ryc. 10.1). W niektórych przypadkach poważnego uszkodzenia stawu skokowego lub nadgarstka zamiast uporczywego zwiększania zakresu ruchu lepiej jest dopuścić do samoistnego usztywnienia w pozycji czynnościowej. Jeśli ruch w stawie wywołuje znaczący ból, to funkcja poprawi się, gdy staw będzie usztywniony i stabilny. Ten sposób, dopuszczający usztywnienie stawu w sposób naturalny najlepiej sprawdza się w odniesieniu do stawów obwodowych. Powinno się zmieniać ułożenie w poszczególnych stawach w ciągu dnia z obawy utrwalenia się przykurczu. Ćwiczenia zwiększające zakres

Ryc. 10.1. Obustronny przykurcz zgięciowy kolan u dziecka w pozycji leżącej na brzuchu.

384

ruchu stają się bezcelowe, gdy przez pozostałą część dnia staw jest pozostawiony w pozycji przykurczu. Należy ściśle przestrzegać optymalnej pozycji siedzącej. Stopy powinny pozostawać podparte, a staw skokowy ustawiony w pozycji pośredniej. Powierzchnia biurka lub stołu powinna znajdować się na takiej wysokości, która umożliwia utrzymanie tułowia prosto. Sztalugi, tablica lub stojak pod książkę, wymuszające utrzymanie pozycji wyprostowanej, zapobiegają zgięciowemu przykurczowi odcinka szyjnego kręgosłupa. W czasie snu dziecka trudno jest kontrolować jego postawę. Gdy odcinek szyjny kręgosłupa jest chorobowo zajęty, zaleca się spanie na brzuchu z bardzo cienką, płaską poduszką lub w ogóle bez poduszki. Łuski korekcyjne zakładane na noc służą wyrównaniu ustawienia kolan lub nadgarstków, a także pozwalają zmniejszyć sztywność poranną. Ćwiczenia zwiększające siłę mięśniową ukierunkowuje się na mięśnie antygrawitacyjne, a szczególnie te, które umożliwiają stabilizację kończyn dolnych w czasie chodu. Ćwiczenia izometryczne, które minimalizują ból, nie wymagają bowiem wykonania ruchu w chorym stawie, można włączać we wczesnym okresie choroby. Ćwiczy się wówczas mięśnie pośladkowe i czworogłowe uda w pozycji leżącej na brzuchu. Prowadzi się także ćwiczenia izotoniczne dla mięśni prostowników i przywodzicieli uda. Ćwiczenia oporowe, ponieważ wymagają obciążenia zewnętrznego, mogą doprowadzić do uszkodzenia stawu wówczas, gdy silne napięcie mięśni przeciwko oporowi zewnętrznemu nagle ustąpi z powodu bólu. Jeśli terapeuta decyduje się na stosowanie oporowania, to powinno być ono nieznaczne, także ze względu na niebezpieczeństwo wywołania zaostrzenia już istniejącego stanu zapalnego. Ćwiczebne taśmy elastyczne, na przykład Theraband, mogą być użyte z dobrym skutkiem do wzmacniania mięśni prostowników i przywodzicieli uda. Taśmę układa się tuż powyżej kolan lub stawów skokowych w zależności od siły mięśniowej dziecka. Napina ono mięśnie prostowniki biodra i kolana oraz mięśnie od25 Fizjoterapia pediatryczna

wodzące biodro podczas próby rozciągania taśmy obiema nogami. Kolejnym celem ćwiczeń leczniczych jest zwiększenie wydolności ogólnej. Dziecko powinno być zachęcane do zwiększania albo liczby powtórzeń ćwiczenia, albo czasu ćwiczeń, co prowadzi do poprawy wydolności. Dziecko z zapaleniem stawów, którego aktywność spontaniczna zmalała, jest również dotknięte zmniejszoną wydolnością krążenia. Dwudziestominutowe ćwiczenia powtarzane trzy razy w tygodniu przyspieszają akcję serca z 65% do 85% maksymalnego poziomu właściwego dla wieku i płci oraz poprawiają wykorzystanie tlenu [14]. Program stosujący rotor lub pływanie poprawia stan narządu krążenia dziecka, nie zaostrzając zarazem zapalenia stawów. W celu osiągnięcia indywidualnych celów można na wiele sposobów uzupełniać podstawowy program kinezyterapii. Układ sprzężenia zwrotnego poprzez elektrody powierzchniowe może być użyty do wspomagania odbudowy mięśni lub do nauki relaksacji. Elektrostymulacja czynnościowa niekiedy pomaga w zwiększeniu zakresu ruchu i siły mięśniowej. Aparaty do ciągłych ćwiczeń biernych można zastosować do stopniowego zwiększania zakresu ruchu w stawach.

Rekreacja W celu osiągnięcia skutków leczniczych stosuje się rutynowo gry i zabawy. Sugestie terapeuty dotyczące rodzaju zajęć rekreacyjnych muszą być dostosowane do poziomu rozwojowego dziecka, jego zainteresowań i zaawansowania choroby. Małe dzieci najchętniej ćwiczą dużą motorykę, używając piłek, zjeżdżalni i zabawek, na których można jeździć. Trójkołowy rower jest doskonałym ćwiczeniem dla kończyn dolnych, choć może też być przyczyną przeciążenia. Terapeuta powinien dostosować wysokość siodełka do wzrostu dziecka tak, aby był możliwy jak najpełniejszy wyprost kolana przy każdym obrocie pedału. Takie wymaganie trzeba niekiedy uzupełniać przymocowaniem plastrem stóp

385

do pedałów. Niektóre dzieci są zapisywane w celach terapeutycznych na kurs tańca. W tych przypadkach trzeba pamiętać, że figury baletu klasycznego powodują przeciążenia stawów i lepiej jest dostosować ambicje taneczne do aktualnych możliwości pacjenta. Kończyny górne, a szczególnie ręce i nadgarstki, ćwiczy się podczas zajęć z modelowaniem gliny. Jak wspomniano wcześniej, zabawa w „Simon Says" jest skuteczną metodą uatrakcyjnienia ćwiczeń. Terapeuta dziecięcy musi być twórczy w organizowaniu zajęć rekreacyjnych i dobierać te, które będą zgodne z celami terapeutycznymi. Dzieci w wieku szkolnym należy zachęcać do udziału w zajęciach gimnastycznych, gdy tylko jest to możliwe do wykonania. Niekiedy tego rodzaju zajęcia typu rekreacyjnego są nawet prowadzone przez fizjoterapeutę, aby na pewno uniknąć szkodliwych ewolucji. Dla przykładu takie ćwiczenia, jak „gwiazda" czy stanie na głowie mogą być szkodliwe dla dziecka z patologią odcinka szyjnego kręgosłupa. Podobnie należy unikać sportów kontaktowych i zajęć prowadzących do przeciążania kończyn górnych. Pływanie i jazda na rowerze są doskonałymi metodami ćwiczeń dużych stawów dla dzieci w każdym wieku. Obydwa te sporty wymagają energicznych ćwiczeń, jednak nie powodują większych obciążeń osiowych ani urazu stawów. Pływanie w basenie z ogrzewaną wodą jest zalecane w ciągu całego roku. Zanurzenie w wodzie zmniejsza ciężar kończyn i ułatwia ćwiczenia. Wypornościowe pomoce do nauki pływania stwarzają osobom niepływającym psychiczny komfort uczestnictwa w zajęciach sportowych, a przy tym usprawniają ruch [15].

Czynności codzienne Z punktu widzenia dziecka z reumatoidalnym zapaleniem stawów zasadniczym celem usprawniania jest osiągnięcie niezależności w czynnościach codziennych w zakresie odpowiednim dla wieku. W przypadku dziecka z niewielkimi zmianami chorobowymi trening w czynnościach codziennych może oznaczać wykonanie

386

określonej czynności w sposób skuteczniejszy niż dotychczas. Przy niesprawnościach cięższych trening taki może oznaczać naukę posługiwania się pomocami technicznymi lub korzystania z modyfikacji przestrzennych, aż do uzyskania niezależności czynnościowej. Zasady ochrony stawów stanowią przedmiot nauczania dziecka i rodziny i muszą być dostosowane do codziennych zadań [16]. Ochrona stawów jest realizowana przez zmniejszenie obciążeń powodowanych napięciem mięśni oraz zewnętrznych, mechanicznych, występujących w czasie codziennej aktywności. Ponieważ duże stawy lepiej znoszą przeciążenie niż małe, wykorzystuje się je w codziennych pracach, na ile jest to możliwe. Przykładowo, lepiej jest, gdy dziecko nosi komplet podręczników szkolnych w plecaku, niż gdyby miało nosić je w ręku, przeciążając nadgarstki. Nawiasem mówiąc najlepiej byłoby, gdyby dziecko miało dwa komplety podręczników, jeden w szkole, drugi w domu, co całkowicie wyeliminowałoby problem dźwigania książek. Rozpoczynanie dnia ubieraniem się jest powikłane przez sztywność poranną, co zwykle powoduje, że poranek jest najgorszą porą dnia w odczuciu dziecka z zapaleniem stawów. Jeśli ograniczony zakres ruchu uniemożliwia sięgnięcie do poziomu stóp, wtedy laska do naciągania odzieży pomaga dziecku w ubraniu się. Obręcz z drutu jest pomocna w zakładaniu koszulki (ryc. 10.2). Taśma Velcro ułatwia zapięcie ubioru. Często są potrzebne specjalnie zaprojektowane sztućce i naczynia o konstrukcji uzupełniającej braki chwytu i umożliwiające normalny wzorzec ruchowy sięgania ręką do ust. Duże znaczenie dla samodzielnego odżywiania się ma utrzymanie ruchu w stawie łokciowym. W przypadkach ograniczenia ruchomości stawów kręgosłupa w odcinku szyjnym, picie ze szklanki przez słomkę może być pomocne w przyjmowaniu napojów bez potrzeby odchylania głowy do tyłu. Często też jest konieczna architektoniczna adaptacja łazienki, szczególnie gdy pacjent porusza się w wózku inwalidzkim. Dziecko powinno mieć dostęp do wanny i toalety, a z od-

Ryc. 10.2 A i B. Chwytak wykonany z drutu może być użyty do ułatwiania zakładania koszuli przez dziecko z ograniczoną ruchomością barków.

powiednim oprzyrządowaniem pomocniczym może uzyskać zarówno bezpieczeństwo takiego dostępu, jak i pożądaną prywatność. Przykładowe przedmioty wspomagające czynnościową niezależność w łazience to stabilne krzesła wstawiane do wanny, ręczny prysznic, gąbka na wysięgniku lub szczotka. Dla ucznia pisanie odręczne może być męczącą pracą, jeśli choruje na zapalenie stawów ręki i nadgarstka. Tu również można zastosować takie pomoce, jak łuska stabilizująca nadgarstek czy ołówek o pogrubionej średnicy umożliwiający łatwiejszy chwyt. Alternatywą pisania odręcznego może być maszyna do pisania, magnetofon czy komputer, co warto rozważyć w przypadku dziecka ze znaczącą dysfunkcją kończyn górnych. Dzieci chore na reumatoidalne zapalenie stawów mogą zostać dotknięte takim stopniem dysfunkcji, w którym użyteczne przemieszczanie się będzie wymagało wózka inwalidzkiego okresowo lub na stałe. Uważa się, że taki stopień dysfunkcji ruchowej występuje również 25*

w sytuacji niewspółmiernie dużego wydatku energetycznego w czasie chodu. W takich przypadkach zleca się lekki, sportowy wózek. Zmniejszona masa jest ważna wobec potrzeby oszczędzania stawów, lekki wózek zwiększa też sprawność samodzielnego przemieszczania się. Dla małych dzieci, które wymagają jeszcze pomocy w czasie spacerów, poleca się zwykły wózek spacerowy. Z drugiej strony, rodzice chorego dziecka niekiedy są proszeni o ograniczenie używania takiego wózka, ponieważ rzemienne boki typowe dla wózka spacerowego nie gwarantują utrzymania właściwej postawy ciała. Gdy tylko jest to możliwe, zleca się jeżdżenie na trójkołowym rowerze, co stanowi bodaj najlepszy środek poruszania się dla młodszych dzieci. Dla starszych, o znacznie zaawansowanej chorobie, niekiedy może być potrzebny wózek z napędem elektrycznym. Trzeba w takich przypadkach pamiętać o konieczności dodatkowych prac adaptacyjnych w domu, w szkole i na drogach dojazdowych.

387

Leczenie bólu W celu zmniejszenia bólu najczęściej stosuje się ciepło, które ponadto pozwala zmniejszyć stopień sztywności porannej. Przegrzewanie powierzchniowe można z łatwością stosować w domu. Zaleca się poranną kąpiel w wannie z gorącą wodą lub gorący prysznic, co działa przeciwbólowo, rozluźniająco na stawy i mięśnie i może być z pełną odpowiedzialnością polecane dla wszystkich dzieci z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Jako zachętę dla aktywności ruchowej w wodzie stosuje się pływające zabawki i możliwie atrakcyjne ćwiczenia. W celu zmniejszenia sztywności porannej można też wykorzystać naturalne ciepło ciała pacjenta gromadzone w ciągu nocy przez stosowanie becika dla małych dzieci lub kopertowego przykrywania kocem w przypadku dzieci starszych [17]. Sporadycznie w celu mobilizacji małych stawów nadgarstka i ręki stosowana jest płynna parafina. Na odcinek szyjny i lędźwiowy kręgosłupa chętniej stosuje się hydrokolator. Przyjmuje się jako obowiązującą u omawianych chorych zasadę poprzedzanie ćwiczeń termoterapią. Termoterapia stanowi uzupełnienie programu ćwiczeń leczniczych, lecz stosowana jako pojedynczy zabieg nie wystarcza do uzyskania poprawy [18]. Zastosowanie głębokiego przegrzania miejscowego, jakie uzyskuje się pod działaniem diatermii krótkofalowej, jest przeciwwskazane u dzieci. Przekrwienie powodowane przez ten zabieg nasila odczyn zapalny stawu, a aktywacja łańcucha enzymatycznego doprowadza do uszkodzenia chrząstki stawowej. Z tego powodu głębokie przegrzanie jest stosowane niechętnie w reumatoidalnym zapaleniu stawów nawet u dorosłych [19, 20]. Poza wspomnianymi działaniami ubocznymi, wpływ głębokiego ciepła na chrząstkę wzrostową nie został w pełni wyjaśniony, co prowadzi do kolejnej przyczyny, dla której nie używa się diatermii u dzieci [21]. Zmniejszenie bólu można także osiągnąć, stosując oziębianie, jednak zimno w odczuciu większości dzieci powoduje znaczny dyskomfort. W naszym ośrodku leczenie zimnem jest zarezerwowane dla świeżych urazów i stosowa-

388

ne zawsze łącznie z odciążeniem kończyny. Poza świeżymi urazami zimno nie jest stosowane rutynowo, chociaż gdyby stwierdzono zdecydowane preferencje pacjenta z zapaleniem stawów w kierunku takiego leczenia, to zostałyby one uwzględnione. Przezskórna elektrostymulacja nerwu (transcutaneus electrical nerve Stimulation — TENS) może być używana ze skutkiem w łagodzeniu silnego, dobrze umiejscowionego bólu. Większość pacjentów z zapaleniem stawów nie spełnia jednak tego warunku. Poza tym zawsze należy mieć na uwadze, że likwidacja bólu eliminuje ochronną sygnalizację nadchodzącego uszkodzenia stawu. Dla większości chorych wystarczającym leczeniem przeciwbólowym pozostaje farmakoterapia, kąpiel poranna w wannie i odpoczynek w ciągu dnia wówczas, gdy wystąpienie bólu przerywa codzienną aktywność.

Łuski i aparaty Szyny, łuski i aparaty ortopedyczne są zestawem pomocy ortotycznych bardzo przydatnych dla dzieci z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Rodzaj łuski wybieranej dla określonego dziecka zależy od jej przeznaczenia w procesie usprawniania. Wyróżnia się trzy rodzaje łusek: 1. Stabilizujące. 2. Korekcyjne. 3. Czynnościowe [22]. Łuski stabilizujące stosuje się do unieruchomienia stawu objętego procesem zapalnym. Staw ustawiany jest wówczas raczej w pozycji czynnościowej niż w pozycji spoczynkowej, a więc potencjalnego przykurczu. Łuskę zdejmuje się do ćwiczeń w ciągu dnia. Większość chorych nosi łuski tylko w nocy lub wtedy, gdy jest to niezbędne w okresie zaostrzenia zapalenia. W takiej łusce najczęściej stabilizuje się nadgarstek i palce (ryc. 10.3). Kolano również można zaopatrzyć w łuskę na noc, w tym przypadku będzie to łuska tylna. Gdy podejmuje się decyzję stosowania szyn stabilizujących u chorego z zapaleniem stawów, bardzo ważne staje się określenie ustawienia

Ryc. 10.3. Łuska stabilizująca wykonana dla dziecka z reumatoidalnym zapaleniem stawów.

czynnościowego lub ustawienia najbardziej przydatnego w przyszłości, co nie zawsze jest pojęciem tożsamym. Przykładowo, wyprost nadgarstka 20° uważa się za optymalny dla czynności ręki, chociaż jest wiele czynności wykonywanych przy zgiętym nadgarstku. Łuski korekcyjne to obszerny zbiór kształtek i różnego rodzaju aparatów dynamicznie korygujących deformację. Łuski takie mają zastosowanie głównie w celu zwiększenia zakresu ruchu w stawach. Pamiętając o tym, łuski korekcyjne wykonuje się w celu ustawienia stawu w największej możliwej korekcji, aby ją utrzymywały. Taka prosta łuska działa więc tylko w określonym przedziale zakresu ruchu stawu. Aparat szynowo-opaskowy z zamkiem tarczowym umożliwia terapeucie dostosowanie ortezy do aktualnego maksymalnego zakresu ruchu w stawie. Takie aparaty stosuje się zwykle na staw kolanowy (ryc. 10.4). Ortezy korygujące staw dynamicznie są konstrukcyjnie wyposażone w sprężyny lub taśmy Ryc. 10.4. Przykład stawu kolanowego z zamkiem nastawnym.

389

elastyczne powodujące stałe działanie sił korygujących przykurcz. Stosowany zakres sił należy kontrolować i korygować, mając na uwadze prawidłowe ułożenie kończyny. Rozciąganie takim aparatem, przy niewłaściwym ustawieniu, może w przypadku kolana doprowadzić do zwichnięcia tylnego piszczeli w stosunku do kości udowej. Dostępne są fabryczne ortezy korygujące dynamicznie przykurcze, przeznaczone dla określonych stawów. Jeśli nie obserwuje się poprawy, to należy ponownie rozważyć zasadność programu aparatowania dziecka. Czynnościowe łuski lub aparaty stosuje się w celu poprawy stabilizacji stawów podczas wykonywania czynności codziennych. W przypadku wystąpienia bólu lub niestabilności w fazie podporu podczas chodu powinny zostać zastosowane czynnościowe ortezy kończyn dolnych. Na poziomie kończyn górnych wspomaga się najczęściej funkcję ręki do czynności wykonywanych w szkole. Jest to mała łuska zakładana na nadgarstek.

Nauka chodu Zwykle są potrzebne kule lub balkonik, gdy rozpoczyna się naukę chodu z dzieckiem, które już wie, że w czasie obciążania nóg występuje ból. Użycie podpór do nauki chodu komplikuje to, że przenoszą one obciążenie z kończyn dolnych na kończyny górne. Dlatego właśnie w celu ochrony nadgarstków i rąk dodaje się do standardowych kul i balkoników podpórki na łokcie i barki, które zwykle są w lepszym stanie niż ręce (ryc. 10.5). Buty powinny być miękkie i wygodne. Dobrym wyborem są sportowe buty treningowe z elastyczną podeszwą i wymodelowanym podparciem sklepienia stóp. Dobierając dziecku nowe buty, powinno się od razu wyrównać w nich różnicę długości kończyn dolnych (jeśli występuje) do wysokości nie przekraczającej 1 cm za pomocą wkładki pod piętę. Taka doraźna korekta zapobiega wystąpieniu niesterowanej kompensacji skrócenia typu przykurczu zgięciowego kolana dłuższej nogi czy skoliozy. Dzieci z bólem stóp wolą otwarte

390

Ryc. 10.5. Kule pachowe z podpórkami na przedramiona ułatwiają lokomocję dzięki przeniesieniu obciążenia kończyn górnych z poziomu rąk i nadgarstków na większe, bliższe stawy.

sandały niż pełne buty. Niestety, sandały jako takie są przeciwwskazane, ponieważ nie zapewniają właściwej stabilizacji stopy podczas chodu. Istotnym dodatkiem jest też wkładka podeszwową z poduszką amortyzującą, która zabezpiecza przed urazami stępu w fazie kontaktu pięty z podłożem. W celu uzyskania funkcjonalnego chodu stosuje się także ortezy. Orteza jest zarówno przyrząd pomagający zapinać, w najprostszym wykonaniu, i wkładka ortopedyczna do buta, skutecznie zmniejszające ból stopy i korygujące jej ustawienie w czasie obciążenia. Stabilizatory stawu skokowego stosuje się w niestabilnościach stopy występujących w fazie podporu. Aparatowanie powyżej kolana może być wskazane przy niedowładzie mięśnia czworogłowego

uda, znaczącym przykurczu zgięciowym kolana i koślawości kolan. Wszystkie rodzaje ortez powinny być wykonane z lekkich materiałów, na przykład z polipropylenu, w celu uniknięcia późniejszych przeciążeń w czasie chodu.

Usprawnianie pooperacyjne Wskazaniem do leczenia operacyjnego dzieci z reumatoidalnym zapaleniem stawów jest stopień przykurczu zaburzający zasadnicze czynności odcinkowe narządu ruchu. Interwencję chirurgiczną rozważa się dopiero po próbie leczenia farmakologicznego i fizjoterapeutycznego. Do zabiegów chirurgicznych zalicza się manipulację stawu wykonywaną w znieczuleniu ogólnym lub rekonstrukcję w obrębie tkanek miękkich w rodzaju wydłużenia ścięgien lub nacięcia torebki stawowej. Zabiegi kostne typu osteotomii lub usztywnienia stawu są wykonywane rzadziej i tylko w razie koniecznej, uzasadnionej potrzeby. Wycięcie błony maziowej wykonuje się obecnie bardzo rzadko [24]. Niekiedy może też być konieczna plastyka stawu, przy czym dotyczy ona najczęściej biodra lub kolana

[23]. Zasadniczym powodem ograniczenia liczby wykonywanych zabiegów wymiany stawu u dzieci jest ograniczony czas „przeżycia" protezy stawowej. To dlatego z reguły odracza się decyzję wymiany zniszczonego stawu tak długo, jak tylko jest to możliwe. Takie postępowanie ma chronić dziecko przed zbyt wczesną powtórną operacją. Wymiana stawu niesie też ze sobą oczywiste niebezpieczeństwo zniszczenia chrząstki wzrostowej i zatrzymania wzrostu kości na długość. Trudno przecenić znaczenie pracy fizjoterapeuty zarówno w okresie przedoperacyjnym, jak i w procesie rehabilitacji pooperacyjnej. Kwalifikacji do zabiegu chirurgicznego dokonuje zespół wielospecjalistyczny. Jednak i dziecko, i rodzice muszą zrozumieć cele funkcjonalne leczenia chirurgicznego i potrzebę aktywnego włączenia się do usprawniania po zabiegu — czym zajmuje się tylko fizjoterapeuta [23]. Unieruchomienie pooperacyjne skraca się do minimum z obawy późniejszej utraty przez dziecko ruchomości stawów. Można też stosować urządzenia mechaniczne do ciągłych ćwiczeń biernych, które jednocześnie spełniają rolę stabilizatora operowanej kończyny [25].

Ryc. 10.6. Urządzenie automatyczne do ciągłych ćwiczeń biernych kolana.

391

Warto w programie usprawniania uwzględnić szyny i łuski zwłaszcza po zabiegach wykonanych na tkankach miękkich. Uzyskany w wyniku operacji nowy zakres ruchu można utrzymać, stosując łuski na noc, co zdecydowanie zwiększa skuteczność pooperacyjnej kinezyterapii. Po całkowitej wymianie stawu rehabilitacja jest długotrwała. W naszym ośrodku wprowadziliśmy jako zasadę mechaniczne ciągłe ćwiczenia bierne rozpoczynane natychmiast po operacji i stosowane przez większą część dnia (ryc. 10.6). Takie postępowanie wynika z obowiązujących tendencji do uzyskania maksymalnego zakresu ruchu we wczesnym okresie rehabilitacji. Dla biodra przedział funkcjonalnego ruchu obejmuje zakres 0—90° zgięcia, 0—40° odwiedzenia i 0—30° rotacji zewnętrznej. Po plastyce stawu biodrowego możliwe jest uzyskanie zgięcia większego niż 90°, przywiedzenia w zakresie umożliwiającym przemieszczenie uda dośrodkowo poza linię środkową ciała i pełny zakres rotacji wewnętrznej. Modularny wózek inwalidzki z uchylnymi częściami konstrukcji, umożliwiający stopniowe przestawianie biodra w płaszczyźnie strzałkowej w zakresie 90°, jest szczególnie przydatny, gdy po zabiegu stosuje się aparat do ciągłych ćwiczeń biernych. Wstawka odwodząca nie pozwala dziecku na krzyżowanie nóg i powinna być standardowym wyposażeniem wózka używanego po zabiegu. Dla kolana funkcjonalny zakres ruchu mieści się między 0° a 90° zgięcia. Po plastyce stawu kolanowego stosuje się układanie na brzuchu w celu osiągnięcia wyprostu, a zgięcie uzyskuje się później pod wpływem siły ciążenia działającej na kończynę w pozycji siedzącej. Po plastyce stawu kończyny dolnej dla zachowania jej masy mięśniowej decydujące znaczenie mają ćwiczenia oporowe, a dla uwapnienia kości — pionizacja. Ponieważ większość dzieci po zabiegu ortopedycznym nie może chodzić przez dłuższy czas, występują uogólnione zaniki i osteoporoza. Wówczas, aby uzyskać ponowne uwapnienie kości, niezbędna jest pionizacja, którą można rozpocząć stopniowo, na regulowanym stole pionizacyjnym. W procesie rehabilitacji pooperacyjnej przy-

392

datna jest hydroterapia. Gimnastyka i nauka chodu w wodzie mogą być rozpoczęte natychmiast po wygojeniu rany operacyjnej. Rozłożone w czasie przenoszenie ćwiczących dzieci do coraz płytszych części basenu pozwala stopniować obciążenie osiowe w pozycji stojącej. Nauka chodu po zabiegach ortopedycznych jest prowadzona z różnymi pomocami. Standardowy zestaw obejmuje: balkonik, kule pachowe i laski. Nie wszyscy pacjenci osiągają chód samodzielny bez podpór. Decyzja co do wyboru rodzaju podpory musi uwzględnić stopień wydolności ogólnej pacjenta i wymogi ochrony stawu.

Wybór strategii postępowania Wobec konieczności prowadzenia codziennych ćwiczeń leczniczych dziecka z reumatoidalnym zapaleniem stawów, nieodzowny jest taki instruktaż rodziców, aby było możliwe prawidłowe usprawnianie w domu. Gdy tylko jest to możliwe, również samo dziecko powinno wziąć na siebie część odpowiedzialności za leczenie i informowanie rodziny o swojej chorobie. Program ćwiczeń przeznaczony do wykonania w domu powinien być opracowywany dla każdego dziecka, wyartykułowany w prosty sposób i w razie potrzeby objaśniony rysunkami. Terapeuta najpierw powinien pokazać ćwiczenia dziecku, a potem rodzicom, aby pod jego nadzorem uczyli się wykonania. Skuteczny program ćwiczeń domowych musi być właściwy dla wieku rozwojowego dziecka i ograniczony do pięciu lub sześciu najważniejszych ćwiczeń. Mało realistyczne jest oczekiwanie, że rodzice poświęcą więcej niż 30 minut na ćwiczenia każdego dnia. Terapeuta powinien upewnić się, że rodzice dziecka rzeczywiście codziennie wykonują wszystkie punkty zleconego programu terapeutycznego. Znajomość i zrozumienie programu ćwiczeń można ocenić w czasie następnej wizyty kontrolnej w szpitalu. Należy poprosić o demonstrację wykonania uprzednio zleconego programu. Rodzice naprawdę ćwiczący codziennie ze swoim dzieckiem wykonują tę demonstrację bez

problemów. Gdy nie można liczyć na rzetelną współpracę rodziny pacjenta, pozostaje leczenie ambulatoryjne lub wizyty terapeuty rejonowego. Szkolenie dziecka i jego rodziców także należy do obowiązków terapeuty. Warto wiedzieć, że istnieje wiele dobrze opracowanych broszur i innych materiałów szkoleniowych dostępnych za pośrednictwem Fundacji Zapalenia Stawów (Arthritis Foundation) i regionalnych ośrodków reumatologii dziecięcej [26]. Pozwala to rodzicom uzupełnić informacje uzyskane na oddziale leczącym o chorobie dziecka i leczeniu. Fizjoterapeuta pełni także rolę rzecznika chorego dziecka w szkole, dba, aby pozostało ono nadal objęte programem nauczania, pośredniczy w kontaktach z terenowymi służbami socjalnymi. Ustawa o nauczaniu wszystkich dzieci niepełnosprawnych (Education for All Handicapped Children Act, Public Law 94—142) nakazuje swobodny dostęp do nauczania w szkołach publicznych dla dzieci niepełnosprawnych. Jeśli do umożliwienia dziecku korzystania z prawa do nauki potrzebne są usługi specjalne, na przykład fizjoterapia, terapia zajęciowa czy wyspecjalizowany środek transportu, to usługi te stanowią integralną część należnego dziecku programu nauczania. Personel szkoły powinien zostać poinstruowany o problemach związanych z chorobami reumatoidalnymi. Bariery architektoniczne powinny zostać usunięte lub należy znaleźć sposoby ich ominięcia. Dla chorego dziecka można zorganizować optymalne nauczanie i właśnie fizjoterapeucie przypada tu szczególna rola rzecznika praw dziecka, pomagającego uzyskać należne mu z prawa przywileje.

Inne choroby reumatoidalne wieku dziecięcego Zapalenie skórno-mięśniowe Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis) jest rzadką chorobą skóry i mięśni. Mięśnie, szczególnie usytuowane dogłowowo, ulegają

zapaleniu i stają się słabe. To osłabienie powoduje problemy przy wchodzeniu na schody i wstawaniu z poziomu podłogi. Skóra jest czerwona i błyszcząca, z polami suchych złuszczeń ponad łokciami, kostkami palców, na opuszkach palców i ponad kolanami. Na powiekach może wystąpić rumień pod wpływem promieni słonecznych. Może występować obrzęk rąk, stóp i powiek. Mogą też występować krwawienia lub perforacje w przewodzie pokarmowym, często zagrażające życiu. Możliwe jest wystąpienie zachłystowego zapalenia płuc, gdy są zajęte mięśnie górnych dróg oddechowych. W tych przypadkach, w których nie występuje rumień, choroba jest określana jako polymyositis i wykazuje cechy kliniczne miopatii. Większość dzieci z zapaleniem skórno-mięśniowym dobrze reaguje na leczenie hormonami kory nadnerczy, a choroba mięśni i skóry zostaje opanowana w ciągu dwóch lat. W postaci choroby nie poddającej się farmakoterapii mogą wystąpić zbliznowacenia tkanki mięśniowej powodujące przykurcze i usztywnienia stawów. Zwapnienie tkanek miękkich (calcinosis universalis) występuje u około jednej trzeciej pacjentów z omawianym rozpoznaniem. Zwapnienia mogą przebijać się przez skórę, powodując bolesne owrzodzenia, stanowiące otwarte wrota zakażenia. Także zbliznowacenia skóry mogą być przyczyną przykurczów. Mięśnie są niezmiernie wrażliwe na ucisk i bolesne w ostrej fazie choroby. Ćwiczenia nie mogą być zastosowane, dopóki ból i podrażnienie nie ustąpią. Natomiast ćwiczenia głębokiego oddychania celowane na zwiększenie ruchomości klatki piersiowej można rozpocząć we wczesnym okresie choroby, nawet gdy zajęte są mięśnie międzyżebrowe. Ubytki ruchu w stawach spowodowane odkładaniem się w nich soli wapnia leczy się redresjami i łuskami korekcyjnymi. Należy unikać brutalnych redresji, ponieważ mogą one wywołać przyspieszenie odkładania pozaszkieletowego wapnia. Użyteczną metodą jest natomiast wodny masaż wirowy.

393

Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa Jedną z chorób stawów kręgosłupa występującą u dzieci jest ich zesztywniające zapalenie (ankylosing spondylitis) [27]. Zesztywnienie połączone z pogłębieniem kifozy piersiowej jest typowym objawem tej choroby. Zajęte mogą być również stawy obojczyka i żebrowo-kręgowe, a także duże stawy kończyn. Zapalenie kostnych przyczepów ścięgien jest częste. Także ból tyłostopia. W tej postaci zapalenia stawów etiologiczny czynnik genetyczny jest wyrażony najsilniej spośród wszystkich chorób reumatoidalnych. Nośnikiem są antygeny ludzkich krwinek białych (HLA-B27). Pacjenci z zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa powinni być poddani szczególnie uważnej obserwacji postawy ciała. Wysokość krzesła lub wysokość ustawienia płaszczyzny pola pracy powinny być takie, aby powodowały wyprost tułowia w czasie siedzenia. W tych przypadkach przedmiotem instruktażu fizjoterapeutycznego są ćwiczenia oddechowe z uwydatnieniem toru piersiowego. Uogólniona sztywność, wtórna w stosunku do zmniejszonej aktywności ruchowej, stanowi wspólny problem pacjentów z tą chorobą. Sztywność powinna być leczona tak, jak i występująca w przypadkach reumatoidalnego zapalenia stawów.

Twardzina skóry Twardzina skóry (scleroderma), zwana także stwardnieniem uogólnionym, jest wyrazem patologii małych naczyń krwionośnych i tkanki łącznej. Na obraz kliniczny składają się stwardnienie i ścieńczenie skóry oraz wielonarządowe zmiany zapalne. Mięśnie, stawy, serce, płuca, przewód pokarmowy i nerki mogą być dotknięte procesem zapalnym. Wczesny obrzęk, sztywność rąk i napięta skóra twarzy są objawami typowymi. Zapalenie stawów lub tylko ból stawów uzupełniają obraz kliniczny.

394

Chorzy na twardzinę skóry zwykle mają dodatni objaw Reynauda. Noszenie odzieży ochronnej i zmniejszenie ekspozycji na chłód pozwalają opanować skłonność do skurczu naczyń. Zapobieganie przykurczom jest trudne, szczególnie przykurczom palców i rąk. Typowym ustawieniem jest ręka „szponiasta". Stanowi ona wynik przykurczu wyprostnego w stawach śródręczno-paliczkowych i przykurczu zgięciowego w stawach międzypaliczkowych. Zarówno w profilaktyce tych przykurczów, jak i w ich leczeniu stosuje się energiczne ćwiczenia rozciągające. Napięcie tkanek miękkich twarzy powoduje klasyczną „twarz maskowatą". Stopień tego napięcia stwarza problemy z otwarciem ust i ogranicza stosowanie ekspresji mimicznej jako środka porozumiewania się. Ćwiczenia prowadzi się w celu zachowania siły i ruchomości mięśni twarzy.

Podsumowanie Celem niniejszego rozdziału jest wprowadzenie początkujących fizjoterapeutów w problematykę zasad i metod oceny oraz leczenia dziecka z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Zasadniczym przekazem jest stwierdzenie, że jedyną metodą pracy umożliwiającą stawienie czoła wielorakim problemom dzieci z zapaleniem stawów jest praca wielodyscyplinarnego zespołu specjalistycznego. Pełny program opieki powinien obejmować leczenie zachowawcze, chirurgiczne, szkolenie dziecka i rodziców oraz wspomaganie psychosocjalne poza wcześniej omówionym programem fizjoterapeutycznym. Ostatecznym celem tych działań jest dla każdego dziecka osiągnięcie poziomu życia na tyle normalnego, na ile to tylko jest możliwe. Taki cel jest osiągalny jedynie wtedy, jeśli zespół prowadzący podejmie trud szkolenia i dziecka, i rodziny, i personelu szkolnego w metodach codziennej walki z chorobą.

11

Dolores B. Bertoti

Usprawnianie dzieci z opóźnieniem umysłowym • Rys historyczny • Definicja i określenia • Występowanie • Sposoby klasyfikowania Ocena inteligencji Klasyfikacja przyczyn z medycznego punktu widzenia Przystosowanie Klasyfikacja oświatowa Czynnościowy program nauczania Klasyfikacja mieszana

Po zakończeniu studiów byłem pełen nadziei i entuzjazmu. Zajęcia akademickie należały już do przeszłości i wydawało mi się, że wszystko, czego się nauczyłem w czasie studiów o upośledzeniu umysłowym, jest zrozumiałe i proste. Jednak wraz z upływającym czasem moja pewność siebie zaczęła powoli słabnąć. Te twarze skierowane na nas z wyrazem oczekiwania i jednocześnie obawy przed spotkaniem nowej osoby. Byłem przerażony. Jak zacząć? Skąd mam wiedzieć, jak się zachować? Pomocy!! To było wiele lat temu, ale do tej pory za każdym razem, gdy spotykam nowe dziecko, czuję pewien dreszcz emocji. Obecnie jestem bardziej samodzielny i pewny swoich wiadomości oraz zrozumienia problemu, co stało się możliwe wyłącznie dzięki nabytemu doświadczeniu. Każde dziecko jest inne, a plan usprawniania musi być indywidualizowany. Każdorazowe opracowanie koniecznych zmian jest największym wyzwaniem. W planach należy uwzględnić rodziców, których trzeba odpowiednio uświadomić i nauczyć ćwiczeń. Trzeba też wziąć pod uwagę

Ocena dziecka przez terapeutę Informacje podstawowe Ocena sfery czuciowej i jej usprawnianie Ocena motoryki i stopnia rozwoju Cele i sposoby usprawniania Założenia ogólne Uczenie się Zmiana zachowań Tworzenie zespołów terapeutycznych Ogólne zadania terapeuty Aktywność postępowania Zrozumiałe przekazywanie informacji Podsumowanie

nauczycieli i pozostałą część klasy, których trzeba zapoznać z problemem. Są wreszcie sprzęty, które należy odpowiednio zaadaptować. Przede wszystkim są dzieci, które trzeba stale poznawać i starać się je zrozumieć, trzeba je uczyć, nauczyć się ich słuchać tak, aby cały czas można się było czegoś dowiadywać również od nich. Moim zdaniem jest to najważniejsze, czego się nauczyłem dzięki nabytemu doświadczeniu. Refleksje terapeuty

W całym procesie opieki nad dzieckiem z upośledzeniem umysłowym terapeuta pełni istotną i wielozadaniową rolę, która jest też dla niego wyzwaniem. Polega ono na tym, że u dzieci z tej grupy występujące zaburzenia rozwoju są bardzo zróżnicowane, np. zaburzenia w odbieraniu

397

bodźców i wykształcenie odpowiednich odruchów. Mogą występować nieprawidłowości rozwoju w sferze zarówno dużych, jak i precyzyjnych umiejętności ruchowych [1]. Terapeuta musi umieć nie tylko ocenić dziecko, musi też opracować, wzbogacić lub zmodyfikować indywidualny sposób postępowania. Swoimi spostrzeżeniami i pomysłami powinien się podzielić z innymi osobami mającymi kontakt z upośledzonym umysłowo dzieckiem. Dotyczy to przede wszystkim członków rodziny dziecka, jego nauczycieli i innych specjalistów mających swój udział w opiece nad nim. W rozdziale tym przedstawione zostały informacje, które mogą pomóc terapeutom w opracowywaniu indywidualnych strategii usprawniania uwzględniających liczne i zróżnicowane potrzeby dzieci z opóźnieniem umysłowym.

Rys historyczny Od najdawniejszych czasów w społecznościach żyją ludzie upośledzeni umysłowo. Już w pierwszych kronikach znajdują się relacje na ich temat. Byli oni najczęściej ignorowani, nie zwracano na nich uwagi i pozostawiano bez opieki aż do śmierci. Spartanie uważali, że prawo do życia mają tylko ludzie najsprawniejsi. Dlatego wszystkich upośledzonych fizycznie czy umysłowo pozostawiali samym sobie, skazując ich tym samym na pewną śmierć. W starożytnym Rzymie i w średniowieczu niejednokrotnie pomagano „głupim" i „błaznom". Wynikało to jednak z możliwości dostarczenia przez nich rozrywki domownikom i ich gościom [2]. W sztuce średniowiecznej niejednokrotnie znajdujemy osoby z fizjonomią zespołu Downa pełniące rolę błaznów [3]. W późniejszym okresie średniowiecza wypaczenia wiary doprowdziły do tego, że wiele osób stracono jako czarowników lub opętanych przez diabła. Z pewnością część z nich była po prostu opóźniona umysłowo [2]. Pogląd, że upośledzeni umysłowo są zagrożeniem dla społeczeństwa, przetrwał aż do XIX w. Co prawda nie dążono do wykonywania na nich egzekucji, jednakże byli oni często karani, więzieni i izolowani [4].

398

Na początku XX w. zaczęto dostrzegać konieczność opieki i ochrony osób upośledzonych umysłowo przed nietolerancją, wykorzystywaniem i gniewem społeczeństwa. Wynikiem tych poglądów było tworzenie odosobnionych schronisk, domów opieki lub gospodarstw, czyli ich społeczna izolacja. Szybko jednak wszystkie te miejsca uległy przeludnieniu. Zdecydowano więc, że upośledzeni umysłowo będą żyli w społeczeństwie, jednakże nie opracowano żadnych programów mających im pomagać. Konieczność pomocy osobom upośledzonym umysłowo dostrzegano już dawno. Na początku XVIII w. francuski lekarz Jean Marc Itard zainteresował się losem znalezionego przez siebie w lesie Aveyron młodego chłopca, u którego stwierdził opóźnienie umysłowe. Itard z powodzeniem uczył „dzikiego chłopca z Aveyron", uważając, że jego niedorozwój umysłowy jest spowodowany wpływem środowiska, w którym żył. Chociaż po 5 latach nauki widoczne były jej wyniki, to jednak poprawa nie była wystarczająca, aby społeczność Paryża mogła go zaakceptować. Ogólne niezadowolenie z obecności tego dziecka spowodowało, że Itard potraktował swoje poczynania jako porażkę [5]. W 1840 roku w Szwajcarii Johann Jacob Guggenbuhl zorganizował ośrodek grupowego nauczania dzieci z upośledzeniem umysłowym. Jego praca, jako nowatorska, znalazła uznanie na całym świecie. Poczynania Guggenbuhla miały wpływ na prowadzoną we Francji i Stanach Zjednoczonych działalność Edouarda Seguina, pioniera w dziedzinie tworzenia szkół i ośrodków opieki dla opóźnionych umysłowo. W 1876 roku Seguin został prezesem nowo powstałego Stowarzyszenia Wyższych Urzędników Medycznych Amerykańskich Placówek dla Ludzi Słabych Umysłowo. Stowarzyszenie to przekształciło się później w Amerykańskie Stowarzyszenie do Spraw Niedorozwoju Psychicznego (American Association of Mental Deficiency — AAMD) [5], a obecnie w Amerykańskie Stowarzyszenie od Spraw Opóźnienia Psychicznego (American Association on Mental Retardation — AAMR). Powstające w Stanach Zjednoczonych, wraz z rewolucją przemysłową, organizacje socjalne

zaczęły się domagać organizowania placówek dla grupowej opieki nad dziećmi upośledzonymi umysłowo. Zaczęły też uświadamiać pozostałym ludziom ciążącą na nich odpowiedzialność za warunki socjalne, w jakich żyją ludzie z opóźnieniem umysłowym [2]. W XVIII wieku frustracja i zniechęcenie wzięły górę i najchętniej umieszczano „nieuleczalnych" w przepełnionych i odizolowanych ośrodkach [3]. Do zakończenia II wojny światowej poglądy uległy zmianom i zaczęto wyraźnie dostrzegać konieczność opracowania ogólnokrajowych programów pomocy i opieki dla osób upośledzonych umysłowo. Następujące później zmiany zostały zapoczątkowane dzięki działalności Narodowego Stowarzyszenia Osób Niepełnosprawnych (Natinal Association for Retarded Citizens — NARC) i innych organizacji rodzicielskich, a także zawodowych grup nacisku. Rosnące zainteresowanie problemem i dostrzeganie niekorzystnego wpływu izolacji społecznej upośledzonych umysłowo zaowocowały bardziej krytyczną oceną dotychczasowych poczynań. W latach sześćdziesiątych, kiedy to umacniano prawa obywatelskie, wprowadzono najwięcej ustaleń prawnych mających sprzyjać osobom niepełnosprawnym. Dyskryminowanie i izolowanie osób upośledzonych umysłowo uznano za złe i niepożądane [3]. Na początku lat siedemdziesiątych Amerykanie odwiedzający kraje skandynawskie byli zaskoczeni nowym podejściem do problemu osób niepełnosprawnych. Wszystkie poczynania zmierzały do nauczenia ich życia w „normalnym" środowisku, wśród innych ludzi z maksymalnie możliwą niezależnością. Takie traktowanie problemu wymaga oczywiście akceptacji społecznej i wprowadzenia odpowiednich ułatwień w otaczającym środowisku. Były to czasy „deinstytualizacji" działań na rzecz osób opóźnionych umysłowo. Wszystko opierało się na poczynaniach miejscowej społeczności i to z niej wywodzą się obecne standardy opieki długoterminowej dla ludzi niepełnosprawnych [6]. Stale powstają nowe, miejscowe stowarzyszenia. Najczęściej mają one charakter stowarzyszeń rodzicielskich. Obecna tendencja obowiązująca we wszyst-

kich programach pomocy upośledzonym umysłowo polega na przygotowaniu ich i ułatwieniu im życia w integracji z resztą społeczeństwa. Celem tych działań jest nauczenie ich bycia niezależnymi w otaczającym środowisku. Opóźnienie umysłowe jest obecnie postrzegane jako problem społeczny. Wynika z tego konieczność prowadzenia odpowiednich akcji propagandowych i uświadamiania społeczeństwa, a także organizowanie specjalnych placówek oświatowych, medycznych i pomocy społecznej przystosowanych do kontaktów z osobami upośledzonymi umysłowo. Wszystko to ma na celu humanizację i normalizację ich życia [4]. Szybki rozwój różnego rodzaju placówek wspomagających osoby niepełnosprawne umysłowo i społeczne podłoże tych poczynań stwarzają możliwości dla terapeutów. Wraz ze wzrostem roli ośrodków wspomagających wzrośnie ich rola. Powszechne jest ich zaangażowanie w leczenie. Dzięki postępowi w dziedzinie usprawniania, terapeuta pełni rolę konsultanta, nauczyciela, badacza i osoby opracowującej strategię działania. Terapeuci są w czołówce wszystkich pomagających osobom upośledzonym umysłowo i stąd ich szczególna rola w poprawianiu jakości życia wszystkich chorych z tej grupy.

Definicja i określenia Wcześniejsze określenia ludzi z upośledzeniem umysłowym wynikały raczej z opisowego przedstawienia obserwowanych zachowań [2]. Mówiono na nich „prosty", „głupi", „słaby". Określenia te były odwzorowaniem postrzegania tych ludzi przez społeczeństwo. Dopiero w 1961 roku ówczesne Amerykańskie Stowarzyszenie do Spraw Niedorozwoju Psychicznego (AAMD) opracowało pierwszą definicję opóźnienia umysłowego. Zmieniono ją jeszcze w 1973 roku i obecnie brzmi ona następująco: Upośledzenie umysłowe to stan rozwoju intelektualnego będący poniżej średniej, współistniejący z zaburzeniami zachowań adaptacyjnych i objawiający się w okresie rozwoju [7].

399

Z tej definicji jasno wynika, że wykładnią opóźnienia umysłowego są deficyty w dwóch kategoriach: mierzalnej inteligencji i przystosowaniu się. Za inteligencję poniżej średniej uważa się wynik testu (IQ) mniejszy od wyników średnich o dwa, lub więcej, odchyleń standardowych. Zachowania adaptacyjne to zdolność porozumiewania się, stan sfery czuciowo-ruchowej i świadomości społecznej oraz zdolność do nauczenia się zawodu [8]. Wiadomo również, że upośledzenie umysłowe ma charakter wielodyscyplinarny i wpływa na sferę socjalną, psychiczną, kulturową i fizyczną.

Ocena inteligencji Mierzalna ocena inteligencji możliwa jest dzięki zastosowaniu testu IQ. Przez wiele lat był to jedyny test pozwalający na obiektywną ocenę stopnia rozwoju umysłowego. Nadal jest on powszechnie stosowany. W tabeli 11.1 przedstawiono sposób interpretacji wyników stosowanych przez AAMD. Ocena wywodzi się z wielu typowych testów na inteligencję stosowanych rutynowo przez psychologów. Poniżej przedstawiono najczęściej stosowane.

Skala inteligencji Bineta

Występowanie W każdej populacji jest około 2% ludzi z opóźnieniem umysłowym [7]. Większość z nich to upośledzeni w niewielkim stopniu. Z oceny AAMR wynika, że obecnie w Stanach Zjednoczonych jest ich około 4—6 min.

Jest to silny i czuły test oceny inteligencji u dorosłych osób z opóźnieniem umysłowym i u dzieci poniżej 8. roku życia [9]. Jednym z ograniczeń jego stosowania jest to, że opiera się on głównie na zadaniach o charakterze słownym [3].

Test na inteligencję dla dzieci Wechslera

Sposoby klasyfikowania Sposoby oceny stopnia upośledzenia uległy znacznym przemianom i nadal się zmieniają. Wszystkie jednak sprowadzają się do mierzalnego określenia stopnia inteligencji lub oceny ciężkości objawów, zdolności przystosowawczych, możliwości nauki, samodzielności [3].

Stosuje się go do oceny inteligencji u dzieci powyżej 5. roku życia [3]. Jest on efektywny i można go szybko wykonać.

Skala umiejętności dziecka McCarthy'ego Pozwala na ocenę zdolności poznawczych. Jest pomocna w ocenie młodszych dzieci [9].

Tabela 11.1. Klasyfikacja osób opóźnionych umysłowo według poziomu inteligencji i klasyfikacji oświatowej Określenie upośledzenia Głębokie

Wynik testu IQ

Ciężkie

20—35

Umiarkowane

36—51

Zależność: konieczność stałej opieki Zależność: możliwe wytrenowanie niektórych zdolności Możliwe nauczanie

Łagodne

52—67

Możliwe uczenie się

400

<20

Klasyfikacja oświatowa

Wiek umysłowy

Pozycja czynnościowego modelu nauczania

0—2 lata

Wspieranie we wszystkich dziedzinach Pomoc w życiu codziennym

8—12 lat

0—2 lata 3—7 lat

Pomoc w życiu codziennym i kształceniu się

Diagnostyczna ocena podstawowych umiejętności Briggance'a Jest to test łączący elementy oceny krytyczno-odniesieniowej, mający zastosowanie u osób do 21. roku życia. Składa się z kilku podtestów oceniających określone umiejętności. Jest szczególnie przydatny w ocenie osób niepełnosprawnych fizycznie.

Skala rozwoju małego dziecka Bayleya Skala Bayleya została opracowana w celu oceny młodszych dzieci, w wieku od 2 do 30 miesięcy. Za jej pomocą można określić stopień rozwoju dziecka w sferze psychicznej, motorycznej i zachowań. Jest testem wystandaryzowanym i znormalizowanym [3].

Test obrazkowo-słowny Peabody Udoskonalony test Peabody służy do oceny rozumienia mowy przez osoby nie mówiące. Dzięki użyciu dużych obrazków możliwa jest ocena dzieci upośledzonych fizycznie. Chociaż w większości przypadków, w celu odpowiedniego zaklasyfikowania, konieczne jest uzyskanie wyniku punktowego stopnia rozwoju inteligencji (test IQ), to i tak jest on traktowany jako składowa całkowitej oceny dziecka. W jej skład wchodzą również testy pozwalające wyciągnąć wnioski na podstawie interpretacji bardziej obrazowych wyników, a nie tylko na podstawie liczby uzyskanej w teście IQ. Zastosowanie jedynie tego testu, zwłaszcza u dzieci z wielorakimi upośledzeniami, nie daje pełnego obrazu ich stanu. Dla dzieci z opóźnieniami motorycznymi, językowymi lub emocjonalnymi prawidłowe rozwiązanie testu jest praktycznie niewykonalne. U dzieci niepełnosprawnych nie wolno traktować testu IQ jako jedynego wykładnika ich rozwoju umysłowego.

Klasyfikacja przyczyn z medycznego punktu widzenia W Stanach Zjednoczonych do grupowania upośledzeń umysłowych zgodnie z ich medycznym 26 Fizjoterapia pediatryczna

podłożem stosuje się Międzynarodową Klasyfikację Chorób [7,10]. Zawiera ona, podobnie jak klasyfikacja zaproponowana przez AAMR, 10 grup przyczyn opóźnienia umysłowego: 1. Zakażenia i choroby (np. różyczka, kiła wrodzona, zapalenie mózgu). 2. Urazy (np. mechaniczne urazy okołoporodowe, urazy głowy). 3. Choroby o podłożu autoagresyjnym lub metabolicznym (np. niedoczynność tarczycy, choroba Taya-Sachsa). 4. Poważne choroby mózgu (np. nowotwory wewnątrzczaszkowe, nerwiakowłókniakowatość). 5. Czynniki prenatalne nie znanego pochodzenia (np. wodogłowie, małogłowie). 6. Zaburzenia chromosomalne (np. zespół Downa, zespół Klinefeltera). 7. Porody niedojrzałe (np. poród przedwczesny, mała masa urodzeniowa). 8. Wtórne do poważnych chorób psychicznych. 9. Wpływ środowiska (np. uwarunkowania rodzinne i kulturowe). 10. Inne.

Przystosowanie Z definicji upośledzenia umysłowego wynika, że objawia się nieprawidłowościami w przystosowaniu się tych ludzi do życia w społeczeństwie. Jako przystosowanie rozumie się takie zachowanie w życiu codziennym, którego oczekuje się od osoby w danym wieku żyjącej w danym społeczeństwie i środowisku kulturowym [11]. Celowość oceny przystosowania wynika z faktu, że służy on w specyficzny sposób rozwojowi ludzi. Ocena ta pozwala zorientować się, na jakim poziomie rozwoju funkcjonuje dana osoba. Niedoskonałości w przystosowaniu mogą być różne w zależności od wieku, mogą też występować w różnych dziedzinach życia. W okresie niemowlęctwa i wczesnym dzieciństwie braki w przystosowaniu mogą się ujawniać w sferze czuciowo-ruchowej, zdolnościach w komunikowaniu się i socjalnej. W dzieciństwie i wczesnej młodości mogą mieć odbicie w:

401

trudnościach w uczeniu się, wykonywaniu codziennych czynności, sposobach motywacji i osądzania oraz w codziennych kontaktach międzyludzkich [10]. Klasyfikowanie zaburzeń w przystosowaniu opiera się na ocenie odpowiednich dla danego wieku cech przystosowawczych w wielu dziedzinach: fizycznej, zachowań, porozumienia się i wykonywania codziennych czynności. Testy oceniające te czynniki przeprowadzają psycholodzy. Poniżej przedstawiono dwa z nich.

Skala zachowań Amerykańskiego Stowarzyszenia do Spraw Opóźnienia Psychicznego (AAMR)

Skala dojrzałości społecznej Vineland: Skala zachowań samodzielnych Jest to nowe, obiecujące spojrzenie na sposób oceny przystosowania się. Ma zastosowanie dla osób do 40. roku życia. W tabeli 11.2 przedstawiono różne poziomy rozwoju zachowań w zależności od wieku [6]. Ocena według tej metody skupia się na obserwacji przystosowania i stopnia zaawansowania dojrzałości społecznej.

Klasyfikacja oświatowa

Jest to najchętniej stosowana metoda oceny przystosowania. Test jest łatwy do przeprowadzenia i daje szerokie, ogólne pojęcie o zdolnościach dziecka do funkcjonowania w społeczeństwie [3].

Klasyfikacja oświatowa, opracowana po raz pierwszy przez Scheerenbergera w 1964 roku [10], jako samodzielna metoda oceny jest rzadko stosowana. Przedstawiono ją w tabeli 11.1. Stosowana terminologia wydaje się być nie na czasie. Zawiera w sobie sformułowanie: moż-

Tabela 11.2. Zachowania przystosowawcze u osób opóźnionych umysłowo Stopień upośledzenia

Wiek osoby upośledzonej Wiek przedszkolny

Wiek szkolny

Dorośli

Łagodne

sprawia wrażenie normalnego; może ukończyć 6 klasę podrozwój zachowań społecznych stawowego poziomu kształcenia; nauczanie ponadpodi porozumiewania się stawowe w szkołach specjalnych

rozwój dojrzałości społecznej; może się uczyć zawodu

Umiarkowane

nieprawidłowa dojrzałość społeczna; nawiązuje kontakty; może wymagać nadzoru

może ukończyć 4 klasę kształcenia podstawowego, ale przy specjalnym podejściu

praca niewykwalifikowana lub kwalifikowana częściowo

Ciężkie

Brak nawiązywania kontaktów; upośledzenie rozwoju motorycznego

może opanować porozumiewanie się; umiejętność wykonywania czynności higienicznych; niemożność uczenia się

konieczny nadzór we wszystkich samodzielnych czynnościach

Głębokie

zależny od opieki innych osób; deficyty czuciowo-ruchowe

pewien stopień rozwoju czu- ograniczone zdolności mociowo-ruchowego; nadal za- toryczne i możliwości poleżny od opieki innych osób; rozumiewania się; dalsza niewielkie postępy w uspraw- zależność od innych nianiu

Według: Sloan W., Birch J.W., A rationalefor degrees of retardation Am. J. Mental Defic. 1955; 50:262.

402

liwe uczenie się (educable) (IQ 50—75), możliwe nauczanie (trainable) (IQ 20—49), zależność (dependent) (IQ poniżej 20) i konieczność stałej opieki.

Czynnościowy program nauczania Stosunkowo niedawno w usprawnianiu dzieci opóźnionych umysłowo zaczęto stosować programy czynnościowe (szkoły i klasy życia - przyp, tłumacza) oparte na uwarunkowaniach społecznych. Głównymi założeniami czynnościowego traktowania problemu są: • Nauczanie ucznia z upośledzeniem rozwoju powinno się odbywać na poziomie odpowiednim dla jego wieku i zgodnie z jego zainteresowaniami. • Nauczanie tych dzieci powinno wykształcać w nich samodzielność i przyzwyczajać ich do życia w normalnych warunkach (program społeczny). • Plan postępowania powinien zawierać elementy nauczania, zachowania się w otaczającym środowisku, które w przyszłości będą mogły być wykorzystane. • Uczniowie z upośledzeniem umysłowym powinni być dopuszczeni do aktywnego uczestniczenia, przynajmniej częściowego, w życiu miejscowej społeczności. Powyższe założenia są szczegółowo określane przez kilka wytycznych • pomoc w uczeniu się, • rozwijanie podstawowych umiejętności, • wsparcie emocjonalne, • ułatwienie porozumiewania się w klasach specjalnych (uwzględnienie potrzeb dzieci głuchych i niedosłyszących), • uwzględnienie potrzeb dzieci ślepych i niedowidzących, • nauczanie mowy i języka, • rozwijanie zdolności fizycznej, • pomoc dla dzieci autystycznych, • pomoc dla upośledzonych wielokierunkowo. Należy pamiętać, że przytoczone problemy wynikają z samej idei planowania edukacji, nie muszą natomiast dotyczyć każdego dziecka

z opóźnieniem umysłowym. Celem było ich przedstawienie, aby opierając się na nich można było prawidłowo rozpoznać potrzeby dziecka i zakwalifikować je do odpowiedniego programu.

Klasyfikacja mieszana Każdy z systemów klasyfikujących ma swoje dobre i złe strony. Najczęściej do ostatecznej oceny wykorzystuje się wyniki obserwowane w różnych kategoriach. W większości przypadków, w ocenie łącznej zastosowanie mają wyniki testu IQ, rozpoznanie lekarskie i stopień wydolności czynnościowej. Dzięki łączeniu różnych sposobów oceny możliwe jest pewniejsze i bardziej zindywidualizowane opracowanie odpowiedniej strategii postępowania.

Ocena dziecka przez terapeutę Informacje podstawowe Prawidłowa ocena faktycznego stanu dziecka z opóźnieniem umysłowym jest możliwa tylko przy odpowiednim podejściu i zachowaniu się terapeuty w stosunku do badanego. W celu uzyskania pełnego wyobrażenia konieczne jest przeprowadzenie obserwacji w czterech kategoriach. W czasie badania zadaniem terapeuty jest nie tylko stwierdzenie, co i jak dziecko jest w stanie wykonać, ale również, jaka jest przyczyna obserwowanych zdolności i zachowań [1]. Tak więc, oprócz zanotowania tego, co dziecko potrafi, konieczne jest zrozumienie, dlaczego właśnie te zadania jest w stanie spełnić, a dlaczego nie może wykonać innych. Wykonywane przez nie ruchy należy oceniać poprzez analizę ich kolejnych faz. Ważna jest też ocena poszczególnych zadań w odniesieniu do sfery psychicznej, fizycznej i fizjologii dziecka. Czynności wykonywane w czasie badania dzieci, zwłaszcza dzieci z opóźnieniem umysłowym, różnią się od sztywnych reguł obowią-

403

zujących w klinicznej ocenie osób dorosłych. Jak i w innych dziedzinach pediatrii, najwięcej informacji można uzyskać w wyniku odpowiednio interaktywnego zachowania się w czasie badania czy zajęć. Wyniki typowych testów i zadanych czynności badawczych, mających stwierdzić czynnościową wydolność dziecka, mają zastosowania głównie przy sporządzeniu obserwacji. Biorąc pod uwagę zmienność nastrojów opóźnionego umysłowo oraz inne towarzyszące opóźnieniu deficyty, badanie powinno mieć charakter seryjny i być prowadzone praktycznie stale. Terapeuta powinien również określić możliwie najdokładniej, uwzględniając obecne czynnościowe tendencje w planowaniu nauczania, zapotrzebowanie dziecka na odpowiedni rodzaj pomocy w odniesieniu do jego wieku. Trzecia kategoria całkowitej oceny stanu dziecka zależy w dużej mierze od umiejętności terapeuty. Konieczne jest bowiem, podobnie jak w innych dziedzinach rehabilitacji, określenie nie tylko deficytów, ale również ujawnienie wszelkich, często minimalnych, zdolności. Doświadczony terapeuta jest w stanie sprowokować dziecko do pokazania swoich najlepszych możliwości. Znaczenie dokonanych spostrzeżeń należy przekazać dziecku, rodzicom i innym specjalistom współuczestniczącym w pracy z dzieckiem. Głównym celem późniejszego usprawniania jest odpowiednie rozwijanie tych umiejętności. Tego rodzaju ,,pozytywne"podejście do całości problemu pomaga dziecku w wyrobieniu sobie większej pewności siebie, a innym, pracującym z nim osobom, pozwala spojrzeć na dziecko w jaśniejszych barwach [14]. Jeżeli z naszych obserwacji wynika szczere oczekiwanie poprawy stanu chorego, to powinno to motywować zarówno dziecko, jak i jego rodziców i nauczycieli do pełnego zaangażowania się w celu osiągnięcia postawionych zadań [14]. Czwartą kategorią w badaniu, od której właściwie należy zaczynać ocenę dziecka z opóźnieniem umysłowym, jest szeroko pojęta sfera czuciowa i zdolność koncentracji. Dzieci poznają świat dzięki bodźcom przewodzonym drogami wstępującymi (aferentnymi). Dopiero po prawidłowym odebraniu i zinterpretowaniu bodźca

404

następuje działanie. Wynika z tego, że warunkiem prawidłowej czynności ruchowej jest właściwe postrzeganie i interpretacja odbieranych „informacji". Badanie sfery czuciowej musi być traktowane jako jedna z ważniejszych składowych całkowitej oceny dziecka [1]. Terapeuta, zanim przystąpi do usprawniania, powinien zrozumieć sposób i jakość postrzegania świata przez dziecko, oczywiście jeżeli to postrzeganie w ogóle istnieje.

Ocena sfery czuciowej i jej usprawnianie Przed przystąpieniem do opracowania programu zajęć konieczne jest dokładne badanie zdolności dziecka do odbierania bodźców. Kinnealy, opierając się na sposobie odbierania zróżnicowanych informacji przez dzieci opóźnione umysłowo, podzielił je na dwie grupy. Pierwsza to te dzieci, które odbierają bodźce, ale nie potrafią zrozumieć różnic w ich natężeniu [15], co jest przyczyną braku u nich odpowiedniego modulowania odpowiedzi. W drugiej grupie znajdują się dzieci odbierające bodźce prawidłowo, ale typowe ich natężenie jest zbyt słabe, by mogły je prawidłowo zinterpretować. W tej grupie w celu uzyskania reakcji konieczne jest odpowiednie wzmocnienie bodźców. Zrozumienie powyższych różnic w sposobie odbierania i rozumienia docierających informacji jest podstawą dla prawidłowego postępowania terapeutycznego. Wynika z tego konieczność zaklasyfikowania dziecka do jednej z grup już w czasie pierwszego spotkania z terapeutą.

Widzenie Widzenie ocenia się w trzech kategoriach: lokalizowanie bodźca, zdolności skupienia się na nim i śledzenia go. W czasie badania umieszcza się latarkę lub jaskrawy przedmiot w odległości 15—35 cm od twarzy dziecka (ryc. 11.1). Odległość ta zapewnia, we wczesnych okresach rozwoju, najlepszą ostrość widzenia [16]. Zdaniem Getmana i wsp. najlepiej są postrzegane ruchy poziome, pionowe nieco gorzej, a najsłabiej

Ryc. 11.1. Zastosowanie malej latarki do oceny widzenia.

Ryc. 11.2. Użycie kolorowej zabawki do badania zdolności wodzenia wzrokiem.

405

ruchy ukośne [17]. Nieprawidłowości mogą polegać na niecałkowitym śledzeniu wzrokiem przedmiotu poruszanego w poprzek linii pośrodkowej lub spoczynkowych ruchach gałek ocznych (oczopląs). Określenie ślepota mózgowa odnosi się do niemożności zinterpretowania postrzeganego bodźca z powodu uszkodzenia mózgu lub zaniku płatów potylicznych. W czasie usprawniania rozwija się zdolność do skupienia się na bodźcu i śledzenia go (ryc. 11.2). Niekiedy stwierdzane zaburzenia mogą wynikać z ograniczenia ruchomości głowy. W tych sytuacjach ćwiczenia usprawniające jej motorykę mogą poprawić jakość widzenia [1]. W czasie ćwiczeń wzrokowych konieczne jest odpowiednie układanie chorego. Na ostrość widzenia i zdolność skupiania się na przedmiocie mają wpływ również bodźce z układu przedsionkowego. Dzięki odpowiedniemu połączeniu impulsów wzrokowych i tonicznych odruchów szyjnych możliwe jest ustabilizowanie postrzeganego obrazu na siatkówce, w czasie gdy tułów i głowa poruszają się [1]. Prawidłowość odruchów przedsionkowo-okorucho-

wych, niezbędnych do zaawansowanego wykorzystania wzroku, jest bardzo istotna dla nauki pisania i czytania [18]. Słuch Reakcje na bodźce słuchowe mogą być bardzo różne. Od braku reakcji, poprzez zwykłe umiejscawianie bodźca i zwracanie się w jego kierunku, aż do reakcji nadmiernej (strach) [1] (ryc. 11.3). U dzieci z opóźnieniem umysłowym, a zwłaszcza z upośledzeniem mieszanym, kliniczne rozpoznanie braku słuchu jest trudne. Jeżeli istnieją co do tego jakiekolwiek wątpliwości, wskazane jest wykonanie badania audiologicznego. Dzięki niemu można ocenić, czy dziecko słyszy, odróżnić zaburzenia przewodzenia od zaburzeń odbierania bodźców lub stwierdzić ilościowy ubytek słuchu. Tympanometria (obiektywne badanie czynności błony bębenkowej), w sytuacjach niepewnych klinicznie, ma zastosowanie do rozpoznawania nieprawidłowości przewodzenia. Dzięki ocenie prowokowanych odpowiedzi z pnia mózgu możliwe jest

Ryc. 11.3. Użycie dzwoneczka do ilościowej oceny słuchu. Konieczne jest właściwe ułożenie zmniejszające napięcie mięśni i zapewnienie ciszy w pomieszczeniu.

406

prześledzenie przebiegu bodźca słuchowego z ucha do pnia mózgu. Głuchota mózgowa (ośrodkowa) oznacza brak interpretacji odbieranego bodźca i jest spowodowana uszkodzeniami mózg. Jednym z elementów ćwiczeń mających poprawić integrację słuchu jest pobudzanie przedsionka. Chociaż anatomicznie nerw przedsionkowo-ślimakowy (VIII nerw czaszkowy) składa się z osobnych włókien przewodzących dwa rodzaje bodźców (słuchowy i przedsionkowy), to jednak wydaje się, że pod względem czynnościowym stanowi jedną całość [1]. Z doświadczenia klinicznego wiadomo, że zaburzenia słuchu współistnieją z nieprawidłowościami w sferze równowagi. Prawidłowość reakcji równoważnych, dzięki odbieraniu bodźców z przedsionka, poprawia jakość słuchu [19].

U wielu dzieci z uszkodzeniami mózgu dochodzi do zachwiania równowagi między tymi układami. Z tego powodu reakcja dzieci z nieprawidłowym układem nerwowym na niektóre bodźce wywołuje odwrotne reakcje. Nazywa się to obronnością czuciową i objawia się w zachowaniu dziecka pod postacią nadmiernej ruchliwości i trudności w skupieniu się [23]. U dzieci z obronnością czuciową można zaobserwować reakcje unikania dotyczące rąk, stóp i twarzy. Takie zachowanie ma oczywisty wpływ na sposób poznawania przez dziecko otoczenia, odbierania bodźców dotykowych, a więc także na uczenie się. Obronność czuciowa okolicy jamy ustnej może się objawiać niechęcią dziecka do przyjmowania pokarmów stałych i o zdecydowanym smaku, a preferowaniu potraw o mniej zdecydowanej konsystencji i łagodnym smaku.

Dotyk

Niektórzy autorzy uważają, że obronność czuciowa dziecka wynika ze złego „nastawienia" układu nerwowego, w wyniku czego dziecko odbiera wszelkie bodźce jako informacje o zagrożeniu [23]. Brakuje jednak danych na potwierdzenie tej tezy. Dotyk jest jednym z układów najwcześniej dostarczających dziecku informacji o otaczającym środowisku, umożliwiających właściwe przystosowanie się. W wyniku zaburzeń dojrzewania układu nerwowego reakcje wydają się być niedostatecznie wykształcone, a odbieranie bodźców mniej dyskryminowane. W tym kontekście obronność czuciową lub nadreaktywność należy rozumieć jako niedojrzałość mechanizmów interpretujących odbierane informacje. Klinicznie objawia się to niepokojem, labilnością emocjonalną dziecka i stałym poczuciem zagrożenia. Jako zachowania kompensujące występują nieufność, rozdrażnienie i brak koncentracji uwagi [23].

Układ czucia jest największym systemem odbiorczym człowieka. Odgrywa istotną rolę w prawidłowym rozwoju zarówno fizycznym, jak i emocjonalnym [20]. W rozwoju zarodkowym powstaje jako pierwszy. Jego działanie warunkuje dalszy, prawidłowy rozwój układu nerwowego. Już w 1920 roku Head opisywał dwa układy czucia skórnego: „protopatyczne" (bólu, temperatury, dotyku i ucisku — przyp, tłumacza) i „epikrytyczne" (czucie głębokie — przyp, tłumacza) [21]. Uważał, że czucie protopatyczne ma charakter obronny i wywołuje u człowieka stan gotowości [21]. Synonimem układu protopatycznego jest opisany przez Paggina i Mountcastlea system rdzeniowo-wzgórzowy [22]. Układ epikrytyczny, mający większe możliwości dyskryminowania bodźców, jest tym samym, co opisany układ wstęgowy [22]. Układ epikrytyczny umożliwia człowiekowi precyzyjne umiejscowienie i siłę działającego bodźca. Prawidłowo funkcjonujący układ czucia zapewnia równowagę w działaniu obydwu układów [23]. Przy zadziałaniu bodźca szybsza jest reakcja gotowości. Jeżeli jednak wywołujący ją bodziec nie powtarza się, przewagę bierze chęć działania i poznawania środowiska [24].

Ayres postuluje prowadzenie ćwiczeń zwiększających dyskryminowanie bodźców, których zadaniem jest odtworzenie prawidłowej równowagi między obydwoma układami. Zauważono, że niektóre rodzaje doznań czuciowych normalizują proces odbierania informacji dzięki uruchomieniu mechanizmów hamujących. Dzięki temu uzyskuje się równowagę między

407

reakcją obronną i dyskryminującą całego układu. Bodźce czuciowe mające szczególny wpływ na prawidłowy rozwój mechanizmów modulujących pochodzą z układu czucia powierzchniowego. Informacje z układu proprioreceptywnego odgrywają w tym procesie rolę wspomagającą [23]. Rola terapeuty w usprawnianiu tych dzieci polega na wykonywaniu odpowiednich ćwiczeń, stymulujących zarówno czucie powierzchniowe, jak i proprioreceptywne. Zmniejszenie nadwrażliwości dotyku można uzyskać dzięki ćwiczeniom polegającym na mocnym uciskaniu lub trzymaniu ciężkich przedmiotów. Ćwiczenia te dodatkowo sprzyjają rozwijaniu stabilizacji stawów w odcinkach bliższych. Należy unikać delikatnych dotknięć, które mogą być odbierane jako łaskotanie i powodować rozdrażnienie dziecka. Każdy kontakt dotykowy z dzieckiem powinien być zdecydowany i odbierany przez nie jako jeden wyraźny bodziec. Przez cały czas usprawniania dziecka z opóźnieniem umysłowym należy pilnie obserwować i notować jego zachowania w odpowiedzi na bodźce dotykowe. Konieczne jest stwierdzenie, czy dziecko w ogóle reaguje (np. na dotyk ręki terapeuty), a jeżeli tak — to jakiego rodzaju jest ta odpowiedź. Jaka jest reakcja na bodźce szkodliwe? Czy dziecko reaguje tylko grymasem twarzy, czy też stara się aktywnie od niego uciec? Niektórzy mogą twierdzić, że cofanie się dziecka przed szkodliwym bodźcem wynika nie tylko ze zrozumienia przez nie bodźca, ale również z reakcji wywołanej przez układ proprioreceptywny mającej na celu umiejscowienie go i ucieczkę przed nim. Terapeuta musi sobie zdawać sprawę z ograniczeń wynikających z braku odczuwania doznań sensorycznych przez dziecko. W tych sytuacjach jakiekolwiek badanie i ocena stają się niemożliwe. Znajomość gotowości dziecka powinna ukierunkować terapeutę na właściwe postępowanie w kształtowaniu jego rozwoju [1]. Równowaga Zmysł równowagi jest następnym po dotyku, jednym z pierwszych powstających, układem

408

czuciowym. Włókna nerwowe przewodzące impulsy z błędnika są całkowicie zmielinizowane już przed końcem 20. tygodnia ciąży [23]. Informacje przekazywane tą drogą mówią o ułożeniu całego ciała w odniesieniu do siły ciężkości, o tym, czy znajdujemy się w ruchu, a jeżeli tak, to również o prędkości i kierunku poruszania się [20]. Kanały półkoliste znajdujące się w uchu wewnętrznym i będące składową zmysłu równowagi dostarczają informacji o ruchach odbywających się z przyspieszeniem kątowym, a więc wokół osi ciała. Receptory łagiewki przekazują bodźce mówiące o statycznym ustawieniu ciała względem siły ciężkości [25]. Zmysł równowagi jest tak czułym układem, że nawet najmniejsze i najdelikatniejsze ruchy czy zmiany ułożenia są przez niego rejestrowane i odpowiednie informacje są przekazywane do mózgu [23]. Impulsy przewodzone przez część przedsionkową nerwu przedsionkowo-ślimakowego docierają do jąder przedsionkowych i do móżdżku [23]. Dalej informacje są przekazywane do pnia mózgu i w dół, do rdzenia kręgowego, gdzie spełniają rolę integrującą. Część informacji jest przekazywana z pnia do półkul mózgu [20]. Zmysł równowagi ma znamienny wpływ na napięcie mięśni i wykonywanie ruchów. Odbywa się to poprzez jądra przedsionkowe, przyśrodkowe i boczne, które mają wpływ na informacje kierowane drogami zstępującymi z mózgu do rdzenia kręgowego. Ich działanie jest widoczne na poziomie neuronów ruchowych gamma dla wrzecionek mięśniowych i motoneuronów alfa dla mięśni szkieletowych. Pobudzenie włókien zstępujących gamma wynika z odpowiedniej modyfikacji informacji wstępującej pochodzącej z wrzecionek mięśniowych, tak aby jak najlepiej wspomagać czynności ruchowe. Dzięki istniejącym połączeniom i swojemu działaniu układ przedsionkowy jest odpowiedzialny za zachowanie równowagi ciała w przestrzeni i właściwą interpretację ruchu [23]. Impulsy wstępujące do wyższych części pnia mózgu i do kory mózgowej, razem z informacjami pochodzącymi z narządu wzroku, słuchu i dotyku, pozwalają na prawidłową percepcję otaczającego świata i właściwe zorientowanie ciała

Ryc. 11.4. Przygotowanie dziecka w hamaku do wykonania testu wirowego oceniającego zmysł równowagi.

w przestrzeni [20]. Za pośrednictwem zmysłu równowagi zazwyczaj są przekazywane informacje będące poza naszą świadomością. Jeżeli jednak bodziec pobudzający będzie zbyt intensywny, to odczuwa się zawroty głowy. Wydolność układu przedsionkowego można ocenić klinicznie, obserwując wystąpienie i czas trwania oczopląsu powstałego wskutek obracania dziecka wokół osi. Oczopląs to powolny ruch gałek ocznych w jednym kierunku, po którym następuje ich szybki powrót w drugą stronę [1]. Ayres opracował własny sposób badania oczopląsu porotacyjnego. Metoda ta jest standaryzowana dla dzieci między 5. i 9. rokiem życia [26]. Jeżeli po zakończeniu rotacji oczopląs nie występuje lub pojawia się jedynie na krótką chwilę, to oznacza to, że ilość dostarczanych z układu przedsionkowego bodźców jest zbyt mała lub bodźce są generowane w niewystarczającej ilości. Jeżeli natomiast oczopląs jest bardzo nasilony i długotrwały, to — zdaniem Ayresa — świadczy to o nadreaktywności układu przedsionkowego lub braku mechanizmów hamujących. Inną składową oceny zmysłu równowagi jest obserwacja zachowania się dziec-

ka w czasie ruchu. Doświadczony terapeuta jest w stanie stwierdzić, kiedy dziecko żartuje, a kiedy rzeczywiście ruch sprawia mu trudności lub kiedy nie może go wykonać i przyswoić. W procesie usprawniania terapeuta, w zależności od postawionych celów, może stosować różne ćwiczenia i ruchy aktywujące układ przedsionkowy. Znając reakcje dziecka na pobudzenie zmysłu równowagi, można odpowiednio dobierać ćwiczenia, tak by rozwijać u niego zmysł równowagi, doświadczenia ruchowe, wpływać na napięcie mięśni (szczególnie prostowników antygrawitacyjnych), rozwijać skupienie i nawiązywanie kontaktu wzrokowego oraz orientację przestrzenną. Do ćwiczeń można wykorzystać hamaki, wałki i deski na kółkach. Na rycinie 11.4 przedstawiono przykładowe zastosowania hamaka w celu wywołania oczopląsu porotacyjnego.

Stymulacja własna U niektórych dzieci z upośledzeniem umysłowym występuje stymulacja własna. Ta forma zachowania może przybierać różne postacie

409

z samookaleczeniem się włącznie. Typowymi przykładami stymulacji własnej są: stałe trzymanie przedmiotów lub rąk w ustach, wiercenie się, uderzanie głową, trzepotanie rękami, zgrzytanie zębami, kiwanie się i bicie samego siebie. Ustalenie stanu sfery czuciowej dziecka może niekiedy wyjaśnić przyczynę takich zachowań. Mogą one wynikać z potrzeby dziecka do stałego odbierania bodźców lub, wręcz przeciwnie, być odpowiedzią na nadmiar bodźców, z odbieraniem których dziecko nie może sobie poradzić. Stałe powtarzanie czynności jest w tych sytuacjach spowodowane frustracją dziecka z powodu „przeładowania" informacyjnego [1]. W planach postępowania z takimi dziećmi uwzględnia się potrzebę zlikwidowania stymulacji własnej, zwłaszcza jeżeli ma ono charakter samokrzywdzący lub wulgarny. Chcąc przerwać taki typ zachowania konieczne jest wprowadzenie bodźców zastępczych, bowiem w innym razie dziecko samo znajdzie nową formę dostarczania sobie impulsów. Przykładowo, ograniczenie możliwości prostowania rąk w celu uniemożliwienia uderzania nimi może spowodować, że dziecko zacznie uderzać głową. Dziecko, które nie jest w stanie poradzić sobie z natłokiem docierających do niego informacji, powinno być stymulowane do granicy tolerancji [1]. Podobnie jak w innych dziedzinach usprawniania terapeuta musi nie tylko obserwować zachowania dziecka, ale również starać się zrozumieć mechanizmy za nie odpowiedzialne. Konieczne jest rozpoznanie możliwych zaburzeń sfery czuciowej będących podłożem danych reakcji i przeciwdziałanie im, zanim będzie się można spodziewać zmiany w sferze zachowań [27]. Sposób, w jaki dziecko dostarcza sobie bodźców, może być cenną wskazówką, w jaki sposób wzmacniać lub hamować daną reakcję. Powolne, rytmiczne kołysanie się może być sposobem oderwania się od rzeczywistości i uspokojenia się. Z kolei gwałtowne, nieregularne bujnięcia mogą występować u dzieci hipotonicznych jako sposób na zwiększenie, w wyniku stałego dostarczania bodźców czuciowych, napięcia mięśni i wprowadzenia się w stan czuwania. Rodzaj

410

zachowań powinien być również rozważony w odniesieniu do wieku dziecka. Jeżeli jednak dziecko funkcjonuje na niższym poziomie, niż to by wynikało z jego wieku, to pierwszym etapem nauczania powinno być dostarczanie bodźców przez jamę ustną [1]. Może to być żucie gumy, szczotkowanie zębów i przyjmowanie pokarmów o różnej konsystencji. Takie postępowanie ma na celu wspomagać rozwój w kierunku kolejnego etapu czynnościowego.

Ocena motoryki i stopnia rozwoju W celu oceny sfery ruchowej i stopnia rozwoju dziecka z upośledzeniem umysłowym konieczna jest znajomość wielu porównywalnych metod badawczych. Terapeuta, stosując wiele różnych testów, powinien umieć efektywnie wykorzystać czas przeznaczony na badanie. Więcej dodatkowych informacji może uzyskać, obserwując dziecko w czasie wykonywania przez nie różnych czynności czy też w czasie zabawy. W sytuacjach, gdy dziecko nie potrafi się skupić lub nie chce współpracować, obserwacja go jest jedyną dostępną metodą oceny motoryki i stopnia rozwoju. Poniżej przedstawiono sposoby badania sfery ruchowej mające zastosowanie u dzieci opóźnionych umysłowo. Bardziej szczegółowe informacje na temat przytaczanych tutaj testów i oceny układu mięśniowo-kostnego znajdują się w rozdziałach 2. i 7.

Odruchy Odruchy są podstawą zdolności ruchu człowieka. Opierając się na nich, o.u.n. jest w stanie wywołać ruchy zamierzone [28]. Badanie odruchów pozwala na ocenę podstawowego stopnia dojrzałości sfery neuromotorycznej [1]. Cenną pomocą dla terapeuty są testy ruchowe oceniające jednocześnie występowanie reakcji odruchowych. Rozwojowy program wczesnego interweniowania, (Early Intervention Developmental Profile) chociaż jeszcze nie standaryzowany, pozwala w prosty i porównywalny sposób ocenić stopień rozwoju dziecka. Stosuje się go do badania dzieci przed ukończeniem 5.

roku życia [29]. Typowe, stosowane w pediatrii badanie odruchów ma również zastosowanie u dzieci z opóźnieniem umysłowym. Oprócz zastosowania typowych prób, zaburzenia w wykonywaniu reakcji odruchowych można stwierdzić, obserwując dziecko w czasie wykonywania różnych zadań. Ma to szczególne znaczenie w sytuacjach, gdy typowe wywołanie reakcji jest niemożliwe. Analiza reakcji posturalnych jest możliwa w czasie turlania się, pełzania, stania i chodzenia. Wiele wniosków na temat nieprawidłowości w integrowaniu reakcji odruchowych można wyciągnąć, obserwując dziecko w czasie turlania się. Układanie się w pozycji zgięciowej na brzuchu lub w nadmiernym wyproście tułowia na plecach może świadczyć o złej integracji w sferze tonicznych odruchów błędnikowych. Brak wzajemnej rotacji poszczególnych segmentów tułowia w czasie turlania (turla się jak kłoda) sugeruje brak czynnościowego działania odruchów wyprostnych [1].

Napięcie i siła mięśniowa Napięcie mięśniowe może być różne, od całkowitej wiotkości do uogólnionego nadmiernego napięcia mięśni i — u większości dzieci z porażeniem mózgowym dziecięcym — spastyczności [1]. U dzieci z opóźnieniem umysłowym nieprawidłowości w napięciu mięśniowym występują bardzo często. Uważa się, że hipotonia u dziecka upośledzonego umysłowo wynika z nieprawidłowości w integracji w samym o.u.n. i braku wzmacniających bodźców odśrodkowych do wrzecionek mięśniowych przewodzonych przez motoneurony gamma [1]. Układ tych motoneuronów jest integralną składową czynnościową o.u.n. [30]. Często u dzieci z opóźnieniem umysłowym i z ograniczoną aktywnością ruchową hipotonia jest wynikiem niedostatecznej liczby doświadczeń czuciowo-ruchowych. W czasie usprawniania, dzięki odpowiedniej stymulacji zwiększającej pobudzenie i uwagę, można uzyskać poprawę napięcia mięśniowego. Odpowiednie zachęcenie dzieci z hipotonią powinno je skłonić do uczestniczenia w ćwiczeniach rozwijających ko-kontrakcję mięśni i sta-

bilizację w odcinkach bliższych. Godne polecenia są ćwiczenia oporowe, np. pchanie obciążonego wózka lub ciężkiej zabawki, popychanie i przyciąganie deski na kółkach zamocowanej na sprężystej uwięzi, ślizganie się lub czołganie z dociążeniem, które sprzyjają dociskowi stawowemu i osiowemu przenoszeniu obciążeń, a jednocześnie sprzyjają stabilizacji w części bliższej, pozwalając w efekcie uzyskać poprawę napięcia mięśniowego. Przykładowe ćwiczenia z tej grupy przedstawiono na rycinie 11.5. Hipertonię mięśni należy różnicować z patologicznymi stanami wzmożonego napięcia mięśniowego (np. spastycznością). U niektórych upośledzonych umysłowo dzieci nadmierne napięcie mięśniowe może występować samodzielnie, bez żadnych objawów neurobiologicznych spastyczności. Dzieci te opisuje się jako nadmiernie naprężone, może u nich występować obronność czuciowa i brak koncentracji. Prowadzenie ćwiczeń zwiększających doznania czuciowe ma na celu normalizację lub zmniejszenie napięcia mięśniowego [1]. Wyłączając przypadki upośledzenia mózgowego dziecięcego wśród dzieci z upośledzeniem umysłowym, hipertonia występuje rzadziej niż hipotonia. Podobnie jak wszystkie inne dziedziny badania terapeutycznego, tak i ocena siły mięśniowej i pomiary zakresów ruchów w stawach (goniometria) u dzieci z opóźnieniem umysłowym wymagają odpowiedniej modyfikacji. Wiele spośród tych dzieci, zwłaszcza z upośledzeniami sfery poznawczej, nie będzie w stanie postępować zgodnie z poleceniami terapeuty, nie rozumiejąc, co to jest oporowanie, a co zakres ruchów. Dlatego w celu oceny siły mięśniowej należy zorganizować różne zabawy, w trakcie których terapeuta będzie mógł dokonać potrzebnych obserwacji. Może to być oporowanie ręką popychanej przez dziecko zabawki, siłowanie się przy czołganiu lub pełzaniu lub obserwowanie dziecka w czasie podnoszenia przez nie ciężkich zabawek [1]. Ta część badania zależy w dużej mierze od własnej pomysłowości terapeuty. W celu wykonania pomiarów zakresu ruchów (goniometrii) może być konieczna pomoc drugiej osoby. W czasie pomiaru należy

411

Ryc. 11.5 A i B. Ćwiczenia z oporem zwiększają docisk stawowy i sprzyjają stabilizacji odcinków bliższych kończyn.

412

Ryc. 11.6 A i B. Pomiary goniometryczne wykonywane przez dwóch terapeutów u dziecka z upośledzeniem umysłowym.

413

pamiętać o odpowiednim ułożeniu zmniejszającym wpływ patologicznego napięcia mięśni na ograniczenie zakresu ruchów w stawie (ryc. 11.6).

Ogólna ocena rozwoju Jest wiele sposobów umożliwiających ocenę ogólnego rozwoju dziecka i jego zaawansowania motorycznego. Najczęściej stosowane testy umożliwiające badanie sfery ruchowej przedstawiono w rozdziale 2. W postępowaniu klinicznym do oceny ogólnego rozwoju młodszych dzieci z powodzeniem można stosować, jeszcze nie standaryzowany, Rozwojowy Program Wczesnego Interweniowania [29]. Za pomocą tego testu bada się pięć kategorii rozwoju: ruchy podstawowe, ruchy precyzyjne, umiejętności językowe, dojrzałość emocjonalną i zaradność. Wszystkie próby są tak pomyślane, aby były łatwe do wykonania i by dziecko odbierało je jak zabawę. Wyniki testu można zinterpretować pod kątem wyznaczenia celów terapii i zaklasyfikowania dziecka do odpowiedniego Indywidualnego Programu Nauczania. Należy pamiętać, że wyniki każdego testu rozwojowego powinny być uzupełnione oceną jakości sfery motorycznej, umiejętności osiągania celu i zdolności czynnościowych. Podsumowanie Badanie upośledzonego umysłowo dziecka przez terapeutę powinno być zindywidualizowane, ale nie pozbawione pewnego schematu. W ocenie uwzględnia się nie tylko ogólny stopień rozwoju, dojrzałość czynnościową, sylwetkę, pomiary goniometryczne i siłę mięśni, ale również szeroko pojętą sferę czuciową dziecka. Ponieważ głównym celem usprawniania jest poprawienie stopnia rozwoju i sfery czynnościowej, konieczne jest dokładne badanie procesu dojrzewania poszczególnych składowych, zarówno czuciowych, jak i ruchowych. Uzyskanie zwięzłego wyobrażenia o ogólnym stanie dziecka na podstawie tak wielu zróżnicowanych sposobów oceny jest dla terapeuty zadaniem niezwykle trudnym i wyzywającym.

414

Cele i sposoby usprawniania Założenia ogólne Leczenie i usprawnianie dzieci z opóźnieniem umysłowym powinno dotyczyć rozwoju wszystkich sfer czynnościowych: motorycznej, poznawczej i afektywnej. Głównym celem terapii jest osiągnięcie stanu dziecka umożliwiającego mu prawidłowe i efektywne wykonywanie ruchów, rozwój stanu intelektualnego i odpowiednie reagowanie oraz zachowanie się. Wynika z tego całościowe traktowanie problemu usprawniania, które powinno zapewnić równomierny rozwój dziecka jako całości. Upośledzenie jednego typu reakcji czy zachowań może mieć negatywny wpływ na inne sfery. Dziecko, u którego głównym celem usprawniania jest nauczenie go stabilizacji ruchowej, z pewnością skorzysta również, osiągając stabilność psychiczną. Należy jednak pamiętać, że techniki prowadzące do osiągnięcia pierwszego z powyższych zadań mogą wpływać na drugą sferę i odwrotnie [14]. Chociaż usprawnianie zdolności fizycznych jest ukierunkowane na poprawę motoryki, to wskazane jest wykorzystanie możliwości środowiskowych w celu rozwijania wszystkich rodzajów zachowań. Istnieje kilka istotnych spraw, o których nie wolno zapominać, chcąc przygotować efektywny program usprawniania dla dziecka z opóźniem umysłowym. Terapeuta musi tak dobrać ćwiczenia, aby odpowiadały one dojrzałości psychicznej dziecka, a jednocześnie by były jak najbardziej zbliżone do ćwiczeń wykonywanych z dziećmi w jego wieku biologicznym. W tabeli 11.3 przedstawiono przykłady, w jaki sposób można zastąpić typowe ćwiczenia rozwojowe, wykorzystując czynnościowe formy aktywności. Proponowane czynności powinny być dla dziecka interesujące i zrozumiałe oraz sprawiać mu przyjemność. Wszystkie zlecane formy aktywności muszą w najkrótszy sposób prowadzić do zamierzonego celu, ponieważ u dzieci upośledzonych umysłowo często występują trudności ze skupieniem uwagi. O wiele lepiej jest

Tabela 11.3. Przykłady możliwości wykorzystania czynności codziennych do wspierania rozwoju Rodzaj ćwiczenia

Doskonalone umiejętności

Przykład zastępczego zajęcia/przedmiotu

chodzenie po krawężniku, między rzędami krzeseł Utrzymywanie grzechotki przez kubek, łyżka, książka, szczotka do trzymanie przedmiotów 5—10 s włosów, moneta, długopis, piłka Układanie piramidy z trzech koordynacja pojmowania i ruchu; naczynia, tace, płyty, kasety magneukładanie w stos klocków tofonowe koordynacja pojmowania i ruchu; zawiązywanie sznurowadeł Nawlekanie trzech 2 cm popychanie i przyciąganie przedpaciorków miotów Wtykanie kołków w otwory koordynacja wzrokowo-ruchową wkładanie słomki do kartonu z napolub oburęczna; wkładanie przed- jem, zakładanie butów, wkładanie momiotów jednych w drugie net do automatu, klucza do zamka, ołówka do temperówki Podnoszenie przedmiotów chwy- chwyt szczypcowy pożywienie, gry połączone ze zbieratem szczypcowym niem (np. monet), kartkowanie książki, zbieranie gwoździ Przyzwyczajanie do bycia podno- przyzwyczajanie do typowych podnoszenie w celu karmienia, mycia, pielęgnacji, zabawy, kładzenia do szonym zdarzeń codziennych łóżka Chodzenie na równoważni

równowaga

Według: Downing J., Bailey B., z dorocznej konferencji TASH, 9.12.1988, Waszyngton.

zastąpić typowy reżim ćwiczeniowy różnymi grami i zabawami, które w wyniku doprowadzą do zamierzonego usprawniania (ryc. 11.7). Takie podejście sprawia, że dziecko jest zainteresowane tym, co robi, współpracuje z terapeutą i chętnie uczestniczy w spotkaniach. Dodatkowo, dzięki symulacji zachowań terapeuta może lepiej przygotować dziecko do wykonywania czynności codziennych. Możliwe jest też osiągnięcie celów usprawniania w innych dziedzinach: socjalnej, emocjonalnej, poznawczej i samodzielności. W czasie usprawniania upośledzonych umysłowo dzieci terapeuta musi się wykazać dużym zaangażowaniem i wyobraźnią. Tylko w ten sposób będzie w stanie uzyskać odpowiedni stopień integracji z chorym pozwalającym mu wypracować właściwy, zindywidualizowany sposób postępowania. Każdy program terapeutyczny, zakładający nauczanie czegoś, powinien być oparty na powtarzaniu i zwartości proponowanych zadań. Ponieważ powtarzanie jest najlepszym sposobem nauczania, terapeuta powinien opracować kilka rozwiązań nauczających tego samego, ale

za każdym razem w inny sposób. Przykładowo, w celu ćwiczenia wyprostu tułowia można wykorzystać odbijanie piłki lub zabawy na desce na kółkach (ryc. 11.8). Obydwie metody prowadzą do osiągnięcia tego samego celu, ale każda w inny, atrakcyjny sposób. Właściwe podejście do usprawniania wymaga nie tylko powtarzania ćwiczeń, ale również uwzględnienia bardziej subiektywnej strony problemu. Zaowocować może tylko zainteresowanie i umiejętne zaangażowanie dziecka dzięki sprawieniu mu przyjemności i urozmaiceniu spotkań. Najważniejszym i zarazem najtrudniejszym zadaniem terapeuty jest właściwe opracowanie priorytetów terapii i opierając się na nich, odpowiednie zaplanowanie długoterminowego postępowania. Nawiązując pierwszy kontakt z dzieckiem o wielorakim upośledzeniu w różnych dziedzinach, łatwo jest ulec oszołomieniu. Planując cykl usprawniania, należy patrzeć na dziecko jak na jedną całość. Wszystkie składowe rozpatrywane razem powinny dać wyobrażenie o jego funkcjonowaniu w dziecinnym świecie. Dostrzegane przez terapeutę priorytety

415

Ryc. 11.7. Wykorzystanie zabawy do wykonywania ćwiczeń wzmacniających mięśnie obręczy biodrowej i tułowia.

Ryc. 11.8. Pokonywanie toru przeszkód na desce na kółkach.

416

w usprawnianiu należy rozważyć w kontekście ogólnego rozwoju dziecka, uwzględniając czynnościowe podejście do usprawniania.

Uczenie się Aby można było zrozumieć ograniczenia w możliwościach uczenia się dzieci z opóźnieniem umysłowym, należy mieć ogólne pojęcie o rozwoju tej umiejętności. Jest to również niezbędne do prawidłowego opracowania ćwiczeń mających ją rozwijać.

Teoria rozwoju intelektualnego Piageta Jean Piaget, aby opisać prawidłowości i nieprawidłowości w procesie rozwoju intelektualnego, podzielił go na cztery etapy: okres czuciowo-ruchowy (0—18. mieś.), okres przedoperatywny (2.—7. rok życia); okres rozwoju szczególnych umiejętności (7.—12. rok życia), okres typowych umiejętności (powyżej 12. roku życia) [31]. Ten podział stanowi podstawę odniesienia dla oceny rozwoju zdrowego dziecka i pozwala określić ograniczenia rozwojowe dziecka z upośledzeniem umysłowym. W okresie czuciowo-ruchowym dziecko poznaje otoczenie głównie w wyniku badania go i aktywne poruszanie się w celu zdobycia informacji. Umiejętność osiągnięcia celów rozwojowych dzięki doświadczeniom czuciowo-ruchowym występuje już u prymitywnych form inteligencji. W tym najwcześniejszym etapie dojrzewania badanie środowiska ma charakter czysto doświadczalny i nie jest zaplanowane. Poszczególne doświadczenia nie są uogólniane dla odnośnych sytuacji, a kolejne zdarzenia mają charakter prób i błędów. Niektóre dzieci z ciężkimi postaciami opóźnienia umysłowego nigdy nie przekraczają tego etapu rozwoju intelektualnego [31]. Okres przedoperatywny charakteryzuje się rozwojem mowy i początkami myślenia abstrakcyjnego. Dzieci w tym okresie potrafią symbolicznie przedstawiać różne przedmioty, nawet gdy ich w danej chwili nie widzą. Potrafią też, chociaż nie zawsze prawidłowo, odpowied27 Fizjoterapia pediatryczna

nio je klasyfikować i grupować. Jest to końcowy okres rozwoju wielu dzieci z opóźnieniem umysłowym średniego stopnia [31]. W okresie rozwoju szczególnych umiejętności wykształcają się zdolności organizacyjne, umiejętność oceny zachowań i łączenia pojedynczych doświadczeń w logiczną całość [11]. Rozwija się też zdolności matematyczne, a czytanie staje się płynne. Pojawia się umiejętność zmiany zachowania się dzięki zdobytemu doświadczeniu (generalizowanie) i zdolność dostrzegania punktu widzenia innej osoby. W dalszym ciągu rozwiązywanie zadań teoretycznych jest niemożliwe. Wśród dzieci z opóźnieniem umysłowym ten etap rozwoju intelektualnego jest dostępny tylko w przypadkach niewielkiego upośledzenia i jest najczęściej etapem końcowym [31]. Ostatni, według Piageta, okres — typowych umiejętności — prawidłowo rozpoczyna się w 12. roku życia i trwa przez jego resztę. Charakterystyczny jest rozwój zdolności do argumentowania, stawiania i rozwiązywania zadań teoretycznych. Rzadko zdarza się, że ludzie z upośledzeniem umysłowym osiągają ten etap rozwoju [31].

Pojmowanie zadań praktycznych i teoretycznych Ludzie upośledzeni umysłowo mają o wiele mniejszą zdolność do rozumienia i pojmowania zadań teoretycznych niż praktycznych [32]. Terapeuta pracujący z dzieckiem opóźnionym umysłowo musi umieć przedstawić swoje wymagania w sposób zrozumiały i namacalny. Nowe ćwiczenia najlepiej jest pokazywać, a następnie wykonywać z dzieckiem biernie lub odnosić je do znanych dziecku czynności z życia codziennego.

Pamięć Z literatury mówiącej o zapamiętywaniu przez upośledzonych umysłowo wynika, że zdolność ta jest wprost proporcjonalna do umiejętności uczenia się ćwiczeń [11]. Największe trudności sprawia tym ludziom pamięć świeża [33—35]. Smith uważa, że znaczny wpływ na zaburzenia

417

pamięci świeżej mają docierające bodźce z zewnątrz nie związane z danym zagadnieniem. Z tej teorii wynika kilka wskazówek praktycznych dla prowadzenia ćwiczeń: 1. W pomieszczeniu nie powinny się znajdować przedmioty nie związane z terapią, mogące rozpraszać uwagę dziecka. Nie należy ćwiczyć z kilkorgiem dzieci na jednej sali. W razie konieczności wskazane jest zastosowanie kurtyn lub innych przepierzeń w celu uzyskania wydzielonego pomieszczenia (ryc. 11.9). 2. Każdy element ćwiczenia czy zadania powinien być przedstawiony i nauczany oddzielnie. 3. Pierwsze ćwiczenia i zadania powinny być bardzo łatwe. Z czasem stopniuje się ich trudność. 4. Przed każdym z etapów należy przedstawić związane z nim oczekiwania. 5. Każde prawidłowo wykonane zadanie powinno być natychmiast i wyraźnie nagradzane. 6. Instrukcje należy powtarzać tak często, jak to konieczne.

7. Często należy sprawdzać, czy zadania są wykonywane prawidłowo. 8. Należy informować dziecko o czynionych postępach i umożliwić mu samodzielne, praktyczne wykorzystanie nabytych umiejętności. Wielu naukowców uważa, że trwałe nauczanie dzieci z opóźnieniem umysłowym możliwe jest tylko dzięki stałemu powtarzaniu i praktycznemu zastosowaniu zdobywanych umiejętności. Wynika z tego, że rola terapeuty polega również na stwarzaniu sytuacji umożliwiających wykorzystanie nowo zdobywanych zdolności. O czynionych przez dziecko postępach należy informować rodziców i nauczycieli dziecka, tak aby również w domu i w szkole rozwijało nabyte w czasie ćwiczeń umiejętności w wyniku ich zastosowania praktycznego (ryc. 11.10). Spotkania z terapeutą powinny być umiejętnie wkomponowane w dzień zajęć dziecka. Nie mogą stanowić epizodu oderwanego od całości, ponieważ w tych sytuacjach dziecko nie jest w stanie uczyć się i zapamiętywać. Ogromne znaczenie ma też doświadczenie terapeuty i wzajemny kontakt z dzieckiem.

Ryc. 11.9. Parawany i zasłony oddzielają miejsce ćwiczeń od rozpraszającego wpływu otoczenia.

418

Ryc. 11.10. Terapeuta pokazuje, jak należy prawidłowo karmić dziecko.

Uczenie się Uczenie się to zdolność do zmiany zachowania się w oparciu na nabytych wcześniej doświadczeniach [34]. W celu nauczenia postuluje się wykorzystanie dwóch mechanizmów, które należy uwzględnić, planując usprawnianie. Waga zadania to spowodowanie, że dane zadanie odbierane będzie przez upośledzone umysłowo dziecko jako ważne. Postrzeganie przez dziecko danej sytuacji jako ważnej znacznie ułatwia mu jej zarejestrowanie, a następnie trwałe zapamiętanie (uczenie się). Zadania, które wydają mu się być nieistotne, nie będą zapamiętane. Wynika z tego konieczność traktowania usprawniania jako logicznej całości, mającej funkcjonalne podłoże, a nie jako nauki oderwanych od siebie „sztuczek". W celu wzmocnienia uczenia się należy tak planować postępowanie, aby zadania utrwalające (końcowe) były podobne do zadań wstępnych. Przykładowo, chcąc nauczyć dziecko chodzenia o kulach, w procesie ćwiczeń można wykorzystać odpychanie się w leżeniu na brzuchu i pompki w siadzie. 27*

Drugim elementem sprzyjającym uczeniu się jest logiczne łączenie ćwiczeń. Dzięki temu dziecko dostrzega związek między nimi a swoim życiem codziennym. Podstawą usprawniania dzieci upośledzonych intelektualnie jest znajomość teorii uczenia się i zrozumienia zagadnienia rozwoju poznawczego. Usprawnianie dzieci z opóźnieniem umysłowym jest procesem nauczania i dlatego powinno być odpowiednio modyfikowane w zależności od możliwości dziecka.

Zmiana zachowań Techniki powodujące zmianę zachowań są często stosowane w usprawnianiu dzieci upośledzonych umysłowo. Metoda ta, nazywana czasami terapią behawioralną, polega na systematycznym uczeniu danego wzorca za pomocą sposobów opracowanych naukowo. Oznacza to, że zachowania można w pewnym stopniu zmienić. Oznacza to również, że w środowisku człowieka można znaleźć czynniki, które wywołują odpowiednie zachowania i przez ich niewielką modyfikację można uzyskać zmianę reakcji [2].

419

Podstawy do takiego traktowania zagadnienia stworzyli na początku wieku Pawłow i Thorndike. Pierwsze zastosowanie tej teorii u ludzi podjęli Watson, Wolpe i Skinner [36]. Metody stosowane w terapii behawioralnej wynikają z różnych teorii uczenia się i zasad będących podstawą współzależności bodźca i reakcji [2]. Celem terapii behawioralnej może być zarówno wzmocnienie pożądanych zachowań, jak również zahamowanie lub wykluczenie zachowań niepożądanych [37]. Utrwalanie reakcji pożądanych uzyskuje się dzięki dodatniemu wzmocnieniu warunkowemu, kształtowaniu zachowania, kontroli bodźców i wzmocnienia środowiskowego. Wśród pozytywnych bodźców warunkowych wyróżnia się pochwały, pokarm, zainteresowanie się, upominki. W celu hamowania reakcji niepożądanych stosuje się wzmocnienie warunkowe negatywne, może to być nagana lub kara [36]. Nagana może polegać na usunięciu przywileju lub przyjemności natychmiast, jak tylko wystąpi niepożądane zachowanie. Kara polega na zastosowaniu bodźca odbieranego jako nieprzyjemny, np. ograniczenie (izolowanie dziecka). Pogląd na karanie został ostatnio zweryfikowany i obecnie jest ono rzadziej stosowane niż w przeszłości. Jeżeli jednak pojawia się konieczność stosowania go, to przypadek powinien być ponownie przeanalizowany przez psychologów w celu opracowania specjalnego postępowania. Obecnie uważa się, że eliminację złych zachowań można uzyskać również przez warunkowanie pozytywne i należy je stosować nawet wtedy, gdy czynione postępy są minimalne. Przykładowo, oduczając dziecko uderzania głową, zamiast je za to karać, można nagradzać wydłużające się przerwy pomiędzy seriami. Terapeuta może wykorzystać techniki terapii behawioralnej również w celu osiągnięcia zamierzonych celów w usprawnianiu fizycznym. Nie może to jednak być w sprzeczności z ogólnym programem zmiany zachowań, jakiemu podlega dane dziecko. Przykładowo, jeżeli psycholog szkolny prowadzi zajęcia zmierzające do wyeliminowania u dziecka nagłych wybuchów złości, to terapeuta w czasie ćwiczeń musi uważać, by nie spowodować takiego ataku. Wynika z tego konieczność ścisłej współpracy

420

wszystkich specjalistów zaangażowanych w opiekę i leczenie dziecka, zwłaszcza z opóźnieniem umysłowym [38].

Tworzenie zespołów terapeutycznych Terapeuta w czasie pracy z dziećmi opóźnionymi umysłowo lub z upośledzonymi wielokierunkowo musi traktować stawiane przez siebie cele jako składową całego planu terapii dziecka. Organizowanie zespołów specjalistów jest obecnie powszechnie stosowaną metodą opieki i leczenia dzieci specjalnej troski. Nie można powiedzieć, że któraś ze specjalności jest ważniejsza od innych. Celem postępowania interdyscyplinarnego jest odpowiednie połączenie wiedzy każdej z dziedzin w celu podjęcia jak najlepszych działań. Ponieważ dzieci upośledzone umysłowo wykazują braki w wielu dziedzinach, pomoc każdego z członków zespołu jest niezastąpiona. Dzięki pracy w zespole żaden ze specjalistów nie jest zmuszony do podejmowania decyzji i prowadzenia opieki czy nauczania nie związanego z własną dziedziną [10]. W celu efektywnego działania każdy ze specjalistów musi sobie zdawać sprawę, że na różnych etapach rozwoju dziecko będzie miało inne autorytety i preferencje. Czasami największy wpływ na dziecko będzie miał terapeuta, czasami będzie to inny specjalista. W tym drugim przypadku terapeuta może pełnić rolę doradczą i konsultacyjną. Działania zespołu będą skuteczne tylko wtedy, gdy każdy ze specjalistów będzie traktował dziecko jako całość i w tym kontekście będzie prowadził swoje działania [14]. Tylko wtedy możliwe będzie osiągnięcie przez dziecko maksimum swoich potencjalnych możliwości. Tajemnicą dobrej pracy całego zespołu jest ścisły kontakt między jego członkami i wzajemne poszanowanie i zrozumienie umiejętności wiedzy każdego z nich. Zgrana praca wszystkich wymaga wzajemnej pomocy i ujednolicenia postępowania. Przykładowo, jeżeli nauczanie mowy skupia się na pewnych dźwiękach, to wskazane jest stosowa-

Ryc. 11.11. Zajęcia z nauczycielem wychowania fizycznego mają charakter mniej formalny. Umiejętności są rozwijane dzięki odpowiednio zaadaptowanej grze. Ważne jest zrozumienie założeń, z których wynikają poszczególne zadania.

Ryc. 11.12. Terapeuta uczy prawidłowego trzymania i układania dziecka.

421

nie ich również w czasie usprawniania fizycznego. Ważna jest współpraca terapeuty z nauczycielem dziecka. Nauczyciel powinien się nauczyć podstawowych manipulacji, sposobów układania i prostych technik stymulacyjnych. Terapeuta może też pomóc w zrozumieniu przeszkód natury czuciowo-ruchowej, utrudniających dziecku uczenie się. Rozważmy przypadek dziecka z nadmiernym napięciem mięśni prostowników, utrudnionym utrzymywaniem głowy i widocznym odruchem tonicznym szyjnym. W tej sytuacji nauczyciel nie musi znać technik relaksacyjnych, ale jednak powinien rozwijać w dziecku zdolności poznawcze. Dzięki współpracy z terapeutą, który doradzi układanie dziecka na boku zamiast na plecach, możliwe będzie zmniejszenie patologicznego napięcia mięśni i wykonywanie ćwiczeń przez dziecko. W wyniku tego zostaną mu stworzone optymalne warunki nauki, a nauczyciel zostanie uwolniony od obaw. Ważne jest również utrzymywanie kontaktów i współpraca z innymi członkami zespołu: pielęgniarkami, terapeutami zajęciowymi, psychologiem, nauczycielem wychowania fizycznego, logopedą i rodzicami (ryc. 11.11). Ważną rolę w opiece nad dzieckiem i jego usprawnianiu pełnią rodzice. Przeniesienie ćwiczeń w warunki domowe jest optymalnym rozwiązaniem w celu osiągnięcia najlepszych wyników. Zadanie to należy do terapeuty. Musi on nauczyć rodziców, jak opiekować się dzieckiem i jak postępować w celu osiągnięcia zamierzonych celów (ryc. 11.12). Rodzice powinni również zostać pouczeni, jak się opiekować dzieckiem, przez innych specjalistów należących do zespołu. Terapeuta, angażując rodziców w czynne usprawnianie dziecka, powinien wziąć pod uwagę ich możliwości. Zanim to jednak nastąpi, wcześniej powinien się zorientować, jakie są warunki w domu i jakie jest podejście rodziców do całości problemu [39]. Czasami skierowanie ich do specjalnych organizacji lub placówek może pomóc w rozwiązaniu istniejących problemów. Istnieje również wiele publikacji mówiących o potrzebach i specyfice funkcjonowania rodziny z upośledzonym umysłowo dzieckiem [40—43]. Konieczne jest pełne

422

Tabela 11.4. Sposoby świadczenia pomocy terapeutycznej dzieciom z upośledzeniem umysłowym I. Pomoc bezpośrednia A. Rozpoznanie B. Leczenie C. Opracowanie zadań i programu usprawniania — czynne uczestniczenie w Indywidualnym Programie Nauczania D. Uświadamianie rodziny E. Utrzymywanie kontaktu z pozostałymi członkami zespołu opiekuńczego F. Prowadzenie dokumentacji i udostępnianie potrzebnych informacji lekarzowi II. Pomoc pośrednia A. Administracyjna 1. Planowanie wydatków 2. Angażowanie innych osób 3. Uczestniczenie w zakupie sprzętów pomocniczych 4. Porady rozwiązań architektonicznych 5. Nawiązanie kontaktu z pracownikami socjalnymi i ubezpieczeniowymi B. Nadzór 1. Nadzorowanie Indywidualnego Programu Nauczania 2. Różne grupy decyzyjne C. Badania przesiewowe 1. Ankietowanie grup osób w celu poznania ich poglądów i w oparciu na tym opracowanie odpowiednich modyfikacji postępowania 2. Badania rozwoju 3. Badania sylwetki 4. Obserwacje w klasach 5. Analiza retrospektywna D. Jako konsultant dla innych zainteresowanych 1. Nauczycieli 2. Rodziców 3. Administracji szkolnej 4. Innego personelu kształcącego lub medycznego E. Kształcenie i uświadamianie innych — spotkania oficjalne i towarzyskie w celu przedstawienia sposobów i zadań usprawniania 1. Programy usprawniające 2. Racjonalizacja postępowania 3. Sposoby podnoszenia dzieci 4. Podstawy biomechaniki Według: Pennsylvania Physical Therapy Association: Guidelines for Delivery of Physical Therapy Services in Educational Settings in the Commonwealth of Pennsylvania. Harrisburg, Pennsylvania Physical Therapy Association, 1977.

zrozumienie i zgodność w postępowaniu rodziny dziecka, ponieważ problemy wynikające z opóźnienia umysłowego jej członka mają charakter przewlekły, a usprawnianie jest długotrwałe.

specjalistycznych lub mieć charakter prywatnych kontaktów w domu dziecka. Wybór sposobu opieki należy do rodziny i stwarza okazję dobrania dla dziecka optymalnych możliwości pomocy i warunków.

Ogólne zadania terapeuty

Zrozumiałe przekazywanie informacji

Aktywność postępowania Ocena, usprawnianie i wspomaganie opieki rodzicielskiej dziecka z upośledzeniem umysłowym jest wyzwaniem dla terapeuty. Musi on pracować nie tylko jako część zespołu, ale też musi zdawać sobie sprawę z indywidualnych możliwości swojej dziedziny. Pomoc terapeuty może przybierać dwie formy: pomocy bezpośredniej i pomocy pośredniej. W tabeli 11.4 przedstawiono przykładowe sposoby działania z podziałem na te dwie grupy [44]. Wszelkie działania mogą być prowadzone przez terapeutów w wyznaczonych do tego celu placówkach

Terapeuta, napotykając dziecko upośledzone wielokierunkowo, musi sobie zdawać sprawę, że sam nie jest w stanie poradzić sobie z całością zagadnienia. Usprawnianie wspomagające rozwój dziecka może być kompleksowe i skuteczne tylko, jeżeli w ten proces włączeni będą rodzice, nauczyciele i lekarze. Ich opinie i zalecenia należy uwzględniać, planując zastosowanie określonych sposobów postępowania. Terapeuta, aby móc zrozumiale i skutecznie porozumiewać się z innymi, musi dokładnie rozumieć podłoże obserwowanych zaburzeń tak umysłowych, jak i fizycznych, musi też wiedzieć, w jakim celu podejmuje określone czynności.

Ryc. 11.13. Terapeuta uczy sposobu przesadzania upośledzonego umysłowo dziecka.

423

Każde zachowanie można wytłumaczyć analizując, w sposób zrozumiały dla rodziców i innych członków zespołu, poszczególne jego składowe. Z obserwacji klinicznych wynika, że dokładność postępowania innych zależy przede wszystkim od zrozumiałego i odpowiednio uargumentowanego przekazania własnych zaleceń. Logiczna i łatwa do zrozumienia teoretyczna, motywacja zadań jest podstawą do zrozumienia ich znaczenia i prawidłowego wypełniania przez innych. Terapeuta powinien się upewnić, że przekazywanie informacji między członkami zespołu jest nie tylko prawidłowe, ale ma również charakter ciągły, a czynione przez dziecko postępy są okresowo kontrolowane (ryc. 11.13). Musi również wypracować w sobie umiejętność „słuchania" innych i zrozumienia ich problemów. Tylko dzięki temu będzie mógł być traktowany przez rodziców i dziecko jak przyjaciel, który z uwagą obserwuje ich zmieniające się potrzeby i potrafi na nie reagować.

424

Podsumowanie W usprawnianiu dzieci upośledzonych umysłowo terapeuta jest zmuszony do wykorzystania wielu różnych zdolności. Złożoność i przewlekły charakter zagadnienia wymagają od niego dużego zaangażowania, aby stale urozmaicać i wzbogacać swoje działania, zarówno mające na celu szeroko pojęte usprawnianie, jak i rozpoznawanie napotykanych problemów. W swoim postępowaniu, oprócz stosowania podstawowych technik terapeutycznych, musi rozumieć podstawy mechanizmów uczenia się i nauczania w odniesieniu do ludzi upośledzonych umysłowo. Prawidłowa wymiana informacji i ich zrozumiałe przekazywanie między terapeutą a rodzicami i pozostałymi członkami zespołu jest możliwe tylko wtedy, gdy jest on wrażliwym słuchaczem i nauczycielem. Dzięki wspólnym działaniom całego zespołu można pomóc dzieciom z upośledzeniem umysłowym osiągnąć pewien samodzielny poziom życia.

12

Julaine M. Florence

Choroby nerwowo-mięśniowe i ich usprawnianie Dystrofia mięśniowa Duchenne'a Przebieg kliniczny choroby Leczenie Badanie przez terapeutę Usprawnianie

Dzieci z chorobami nerwowo-mięśniowymi przez całe życie są zmuszone do pracy nad sobą w celu utrzymania wydolności czynnościowej. W ich staraniach pomagają im rehabilitanci. Stosowane w tym rozdziale określenie choroby nerwowo-mięśniowe dotyczy wszelkich jednostek chorobowych, które w swojej pierwotnej patologii upośledzają sferę motoryczną, począwszy od komórek rogów przednich rdzenia, a skończywszy na samych mięśniach. Typowym objawem tej grupy chorób jest osłabienie siły mięśniowej wynikające z uszkodzenia występującego w dowolnym miejscu drogi przewodzenia. Rozważając choroby nerwowo-mięśniowe, należy przypomnieć sobie poszczególne anatomiczne składowe sfery motorycznej: komórki rogów przednich rdzenia, nerwy obwodowe, połączenia nerwowo-mięśniowe i mięśnie. Choroby systemu nerwowo-mięśniowego mogą mieć charakter wrodzony, mogą też być nabyte. Często wyróżnia się wśród nich miopatie, czyli osłabienie siły mięśniowej spowodowane patologią samych mięśni, i neuropatie, w których osłabienie mięśni wynika z nieprawidłowo-

426

Inne choroby nerwowo-mięśniowe Dystrofia miotoniczna Dystrofia twarzowo-łopatkowo-barkowa Rdzeniowy zanik mięśni Podsumowanie

ści w nerwowej części układu, komórkach rogów przednich rdzenia lub nerwach obwodowych. Dalsze podziały wynikają już z charakterystycznego przebiegu poszczególnych chorób. Terminem dystrofia mięśniowa określa się grupę miopatii mających podłoże genetyczne, o stałym i postępującym przebiegu. Podział dystrofii mięśniowych opiera się na ich obrazie klinicznym, uwzględniając miejsca najbardziej dotknięte chorobą i sposób dziedziczenia. Choroby spowodowane patologią komórek rogów przednich rdzenia lub nerwów obwodowych nazywamy rdzeniowym zanikiem mięśni lub neuropatie ruchową. Dalsze podziały w tej grupie wynikają z przebiegu klinicznego poszczególnych jednostek chorobowych i sposobu ich dziedziczenia. Chociaż choroby układu nerwowo-mięśniowego różnią się między sobą objawami, patologią i obrazem klinicznym, to jednak we wszystkich przypadkach wskazane jest usprawnianie spowodowane typowym dla tej grupy chorób postępującym osłabieniem mięśni, które pozos-

tawione bez interwencji doprowadza do upośledzenia czynnościowego i zniekształceń sylwetki. Doświadczony terapeuta jest w stanie określić, przewidzieć, wpływać i czasami przeciwdziałać ewentualnym powikłaniom mogącym się pojawić w przebiegu choroby. W tym rozdziale przedstawiono objawy kliniczne, przyczyny, czynności diagnostyczne, postęp choroby, sposoby leczenia i usprawniania w wybranych jednostkach chorobowych. Ponieważ dystrofia mięśniowa Duchenne'a (Duchenne's muscular dystrophy — DMD) jest najlepiej poznaną i najczęściej występującą miopatią u dzieci, znaczną część rozdziału poświęcono właśnie tej chorobie. Wszystkie przedstawione w jej przypadku procedury rehabilitacyjne mają zastosowanie w usprawnianiu z powodu innych chorób o podłożu nerwowo-mięśniowym, których objawy i powikłania są zbliżone do choroby Duchenne'a. Znajomość wielu towarzyszących jej nieprawidłowości pozwala na prowadzenie skutecznego usprawniania.

Wśród innych chorób przedstawionych w tym rozdziale są dystrofie miotoniczna i twarzowo-łopatkowo-barkowa oraz rdzeniowy zanik mięśni.

Dystrofia mięśniowa Duchenne'a Jedną z najczęściej występujących u dzieci miopatii, powodującą poważne upośledzenie czynnościowe, jest dystrofia mięśniowa Duchenne'a, zwana czasami dystrofia rzekomo przerostową lub dystrofia mięśniową postępującą. Choroba Duchenne'a jest zaliczana do chorób, które u dzieci są przyczyną poważnych powikłań. Podobnie jak i inne choroby z tej grupy, mózgowe porażenie dziecięce, paraliż dziecięcy (poliomyelitis), dystrofia Duchenne'a ma charakter postępujący. Dziecko z czasem staje się słabsze i często umiera przed 20. rokiem życia z powodu zakażenia układu oddechowego lub niewydolności krążeniowo-oddechowej.

Ryc. 12.1. Dystrofia mięśniowa Duchenne'a. Wśród zmian dystroficznych zwraca uwagę duże zróżnicowanie wielkości włókien: włókna ciemne (zaznaczone strzałką) i nadmierna ilość tkanki włóknistej (C). (Trichrom; x 300); (Według: Maloney, Burks, Ringel (red.) Interdisciplinary Rehabilitation of Muscular Dystrophy and Neuromuscular Disorders. Philadelphia, JB Lippincott, 1984:203.)

427

Chorobę tę rozpoznaje się w 13—33 przypadkach na 100000 urodzonych, żywych chłopców [1]. Dziedziczenie jest sprzężone z chromosomem X, a choroba rozwija się u potomków płci męskiej w wyniku przeniesienia go od matki. Matki są nosicielami i nie wykazują objawów chorobowych. Dzięki postępowi w biologii molekularnej ustalono, że za rozwój choroby odpowiedzialna jest mutacja chromosomu XP21 w genie kodującym białko, dystrofinę [2].

Przebieg kliniczny choroby Pierwsze objawy najczęściej występują przed 3. rokiem życia. Początek choroby jest podstępny i czasami przez wiele miesięcy lub lat, z powodu braku objawów, choroba długo pozostaje nie rozpoznana [3].

Do najwcześniejszych należy opóźnienie chodzenia i biegania w stosunku do wieku, chodzenie na palcach, niezgrabność i przerost określonych grup mięśniowych. Najczęściej ta „pseudodystrofia" dotyczy mięśni brzuchatego łydki, podgrzebieniowego i naramiennego. Mięśnie dotknięte przerostem mają zbitą konsystencję odczuwaną przy dotyku. W badaniach mikroskopowych wycinków z tych mięśni stwierdza się przerost tkanki łącznej i nagromadzenie komórek tłuszczowych. Komórki nerwowe, czuciowe jak i ruchowe, nie są uszkodzone. Nie obserwuje się również nieprawidłowości w funkcjonowaniu układu krążenia i o.u.n. [4]. Chorobie podstawowej często towarzyszy niedorozwój umysłowy i emocjonalny [5]. Obraz kliniczny pozwala postawić rozpoznanie. Potwierdza się je badaniami laboratoryjnymi. Stwierdza się w surowicy podwyższone

Ryc. 12.2. Średnie wyniki punktowe oceny siły grup mięśniowych przedstawione na siatce centylowej całej populacji. Linia środkowa przedstawia 50 centyl. Obszary zakratkowane wyznaczają przedziały między 5 i 25 centylem i między 75 i 95 centylem. (Według: Collaborative Investigation of Duchenne Dystrophy [CIDD] Group.)

428

stężenie kinazy kreatynowej, obraz elektromiogramu (EMG) typowy dla miopatii, charakterystyczny obraz mikroskopowy materiału z biopsji mięśnia (ryc. 12.1) [4] i zmiany w obrazie genetycznym [2]. Dzięki osiągnięciom w dziedzinie analizy genetycznej można zbadać wszystkich członków rodziny płci męskiej w kierunku rozpoznania lub wykluczenia choroby, a wszystkie kobiety pod kątem nosicielstwa. W ciągu roku siła mięśni zmniejsza się o 0,322 jednostki w 10-stopniowej skali (SD = 0,318) (ryc. 12.2). Średnie wyniki punktowe pochodzą ze zsumowania wyników uzyskanych w testach 34 mięśni, które oceniano na podstawie Skali Komitetu Badań Naukowych [6], opracowanej

dla ręcznej oceny mięśni, zmodyfikowanej dla potrzeb oceny 10-punktowej [7]. Wykres zmienności powstał na podstawie wyników pomiarów uzyskanych z badania 378 chłopców z dystrofią mięśniową Duchenne'a, w wieku 6—18 lat, średnio 12,7 lat (SD = 3,1; maks. = 10,7 lat), przeprowadzonych w ramach Collaborative Investigation of Duchenne Dystrophy (CIDD) [8]. Dla potrzeb niniejszego rozdziału oryginalne dane zostały wzbogacone o 95 nowych przypadków (ryc. 12.2, 12.3, 12.5). Chociaż ogólna siła mięśniowa zmniejsza się rocznie o 0,3 punktu, to analizując poszczególne grupy mięśniowe, obserwuje się wyraźne zróżnicowanie postępującego osłabienia. Najwcześniej pro-

Ryc. 12.3. Zależność siły mięśniowej od wieku dla poszczególnych grup mięśniowych, wartości przedstawione dla 50 centyla. PF — mięśnie zginacze podeszwowe stopy, AI — mięśnie odwracające stopę, AD — mięśnie zginacze grzbietowe stopy, AE — mięśnie nawracające stopy, TA — mięśnie odwodziciele kciuka, WF — mięśnie zginacze nadgarstka, WE — mięśnie prostowniki nadgarstka, NE — mięśnie prostowniki szyi, KF — mięśnie zginacze kolana, EF — mięśnie zginacze łokcia, HE — mięśnie prostowniki biodra, SA — mięśnie odwodziciele barku, EE — mięśnie prostowniki łokcia, HA — mięśnie odwodziciele biodra, SR — mięśnie rotujące w stawie barkowym na zewnątrz, KE — prostowniki kolana, HF — zginacze biodra, NF — zginacze szyi. (Według: Collaborative Investigation of Duchenne Dystrophy [CIDD] Group.)

429

Ryc. 12.4. Objaw Gowera. Zdjęcia przedstawiają kolejne etapy przyjmowania pozycji wyprostnej przez osoby z osłabieniem mięśni obręczy biodrowej i tułowia. Dziecko wstając z podłogi „wspina się" po sobie. (Według: Lovella W.W., Wintera R.B. (red.) Pediatrics Orthopedics. Wyd. 2. Philadelphia. JB Lippincott, 1986:265.)

ces ten rozpoczyna się w mięśniach bliższych, w nich również najszybciej postępuje. Charakterystycznym, wczesnym objawem choroby jest zwiększenie się lordozy lędźwiowej spowodowane osłabieniem mięśni obręczy biodrowej i prostowników stawu kolanowego. Ustawienie to jest wynikiem odruchowej korekcji postawy mającej na celu przemieszczenie środka ciężkości do przodu w stosunku do osi obrotu stawów kolanowych i do tyłu w stosunku do osi obrotu stawów biodrowych. Jest to ustawienie zapewniające maksymalną stabilność w obydwu stawach. Chód jest kaczkowaty, ponieważ dziecko w czasie chodzenia usiłuje zwiększyć swoją powierzchnię podparcia. Z powodu takiego sposobu chodzenia nasileniu może ulegać przykurcz powodujący skrócenie pas-

430

ma biodrowo-piszczelowego. W miarę postępującego osłabienia mięśni dziecko jest zmuszone wstawać „wspinając się po sobie". To zjawisko, nazywane objawem Gowera, świadczy o osłabieniu mięśni ksobnych (ryc. 12.4). Razem z narastającym osłabieniem mięśni zwiększa się tendencja do powstawania przykurczów. Typowe są przykurcze zgięciowe w stawach kolanowych i biodrowych oraz przykurcz stopy w zgięciu podeszwowym i odwróceniu. Powyższe zmiany upośledzają zdolność chodzenia i utrzymywania prawidłowej, wyprostowanej sylwetki. Słabe mięśnie oraz ograniczenie zakresu ruchów spowodowane przykurczem mięśni zginaczy stawu biodrowego, pasma biodrowo-piszczelowego i ścięgna piętowego znacznie zaburzają mechanikę utrzymywania syl-

Ryc. 12.5. Graficzna prezentacja (wyrażona w centylach) częstości występowania upośledzenia czynnościowego w zależności od wieku u osób z dystrofią mięśniową Duchenne'a. (Według: Collaborative Investigation of Duchenne Dystrophy [CIDD] Group.)

wetki. W miarę jak chłopcy spędzają więcej czasu w pozycji siedzącej, przykurcze nie tylko się utrwalają, ale również narastają. Dotyczy to głównie stawów kolanowych, biodrowych i łokciowych. Rozwój umiejętności motorycznych u chłopców z dystrofią mięśniową Duchenne'a jest wolniejszy niż w zdrowej populacji. Dotyczy to przede wszystkim umiejętności chodzenia, wspinania się na stopień oraz wstawania z leżenia. Do nagłego pogorszenia dochodzi między 6. i 7. rokiem życia. W wyniku szybkiego postępu choroby w wieku 9—10 lat dziecko traci zdolność chodzenia bez dodatkowego podpierania się, a około 12., 13. roku życia w ogóle przestaje chodzić, nawet z zastosowaniem długich stabilizatorów [8]. Na rycinie 12.5 przedstawiono zależność między występowaniem różnych ograniczeń wydolności fizycznej

Tabela 12.1. Wydolność czynnościowa. Kończyny górne i obręcz barkowa [8] Stopień

Wydolność czynnościowa

1

stoi z rękami wzdłuż tułowia; może wykonać nimi pełne krążenie (odwiedzenie), aż do złączenia dłoni ponad głową może unieść ręce ponad głowę tylko po zgięciu w stawach łokciowych (zmniejsza się promień zakreślanego koła) lub wykorzystując mięśnie pomocnicze nie jest w stanie unieść rąk nad głowę, ale unosi do ust 250 g szklankę z wodą (w razie konieczności używając obydwu rąk) unosi ręce do ust, ale nie jest w stanie unieść szklanki z wodą nie jest w stanie unieść rąk do ust; utrzymuje w ręku długopis lub może zbierać drobne przedmioty ze stołu nie jest w stanie unieść rąk do ust ani wykonać nimi jakichkolwiek czynności

2

3 4 5 6

431

dziecka od wieku. Są to „kamienie milowe" służące do oceny zaawansowania choroby. Skala oceny siły mięśni kończyn górnych została opracowana przez Brooka i wsp. [8] (tab. 12.1), podczas gdy analogiczna skala oceny mięśni rąk wywodzi się z opracowań Vignosa [9] (tab. 12.2). Jak wynika z danych przedstawionych na rycinach 12.2 i 12.5, przebieg kliniczny choroby jest bardzo indywidualny. Najłagodniejsze postępujące dystrofie mięśniowe związane z wadami chromosomu X nazywa się dystrofiami mięśniowymi Brooka. Dotyczy to chłopców, którzy po ukończeniu 15. roku życia w dalszym ciągu utrzymali zdolność do samodzielnego chodzenia. Brook i wsp. użyli nazwy „zewnętrzni" dla określenia tych dzieci, u których mimo że spełniają kryteria rozpoznania dystrofii Duchenne'a, przebieg choroby jest wolniejszy niż w typowych przypadkach. Zdaniem uczonych, którzy nadal prowadzą badania, różnice w szybkości rozwoju dystrofii mięśniowej wynikają z różnej szybkości ekspresji genu, która zależy od stopnia mutacji zawartego w nim DNA. Z czasem trwania choroby dochodzi do powstania bocznego skrzywienia kręgosłupa, jedTabela 12.2. Wydolność czynnościowa. Kończyny dolne i obręcz biodrowa [9] Stopień

Wydolność czynnościowa

1 2

bez pomocy chodzi i wspina się na schody chodzi i wspina się na schody, wspierając się o poręcz wolno chodzi i wspina się na schody, wspierając się o poręcz (ponad 12 s przy wejściu na 4 standardowe stopnie) samodzielnie chodzi, może wstać z krzesła, ale nie może wejść na schody samodzielnie chodzi, ale nie może wstać z krzesła ani wejść na schody chodzi tylko przy czyjejś pomocy lub samodzielnie, używając wysokich stabilizatorów kończyn dolnych chodzi używając stabilizatorów, ale utrzymanie równowagi jest możliwe tylko przy czyjejś pomocy stoi używając wysokich stabilizatorów, nie jest w stanie chodzić, nawet z czyjąś pomocą porusza się tylko na wózku inwalidzkim na stałe leży w łóżku

3 4 5 6 7 8 9 10

432

Ryc. 12.6. Dziecko z zaawansowaną dystrofią mięśniową Duchenne'a: otyłość, utrwalone stopy końsko-szpotawe i boczne skrzywienie kręgosłupa. (Według: Maloney, Burks, Ringel (red.) Interdisciplinary Rehabilitation of Muscular Dystrophy and Neuromuscular Disorders. Philadelphia. JB Lippincott, 1984:290.) nakże nie obserwuje się wyraźnego zniekształcenia przed ukończeniem 11. roku życia [10]. Tworzy się ono w odpowiedzi na osłabienie mięśni grzbietu i w miarę, jak chłopiec spędza coraz mniej czasu w pozycji stojącej, a coraz więcej siedzi — ulega pogłębieniu (ryc. 12.6) i w niedługim czasie utrwala się. W dystrofii mięśniowej Duchenne'a oprócz osłabienia mięśni podlegających naszej woli dochodzi do uszkodzenia innych narządów. Wraz z osłabieniem mięśni oddechowych kaszel staje się nieproduktywny, co sprzyja powstawaniu zakażeń układu oddechowego, które w wie-

lu przypadkach stają się przyczyną śmierci chorych. Postępująca dystrofia mięśnia sercowego zawsze prowadzi do zgonu [11]. Chociaż ogólny poziom inteligencji może być różny w różnych chorobach z dystrofią mięśniową Duchenne'a, to jednak nie jest to związane z chorobą zasadniczą i jej zaawansowaniem [12]. Ewentualne upośledzenia umysłowe nie są postępujące wraz z chorobą, jednak mogą dodatkowo opóźniać rozwój fizyczny dziecka. Na szczęście u chorych sporadycznie dochodzi do zaburzeń pracy jelit, pęcherza moczowego i występowania innych ubytków neurologicznych.

Leczenie Nie istnieje leczenie przyczynowe. Ziter i Allsop zaproponowali postępowanie objawowe, dzięki któremu można przedłużyć czas czynnościowej samodzielności chłopca [13]. Działalność rozpoczyna się od razu po postawieniu rozpoznania. Równolegle z usprawnianiem prowadzone są zajęcia z rodzicami mające im ułatwić pogodzenie się z faktami, zmniejszenie ich poczucia winy, poprawienie ich nastroju i zmniejszenie poczucia bezradności, poruszające wiele problemów nurtujących ich zazwyczaj. W wyniku odpowiedniego podejścia do zagadnienia terapeuta może spowodować u rodziców pozytywne nastawienie do problemu. W tym celu powinien: 1) uświadomić, że można przewidzieć wystąpienie niektórych powikłań dystrofii mięśniowej Duchenne'a mających największy wpływ na upośledzenie fizyczne dziecka i że czasami można im przeciwdziałać; 2) można wydłużyć okres samodzielnego poruszania się dzięki odpowiedniemu usprawnianiu i okresowemu stosowaniu stabilizatorów. Pozwoli to na bliską normalnej niezależność chłopca we wczesnym dzieciństwie; 3) jeżeli zostanie kiedyś opracowane postępowanie przyczynowe, to największą szansę na skuteczne leczenie będą miały dzieci w dobrej formie fizycznej [13]. Chociaż do dzisiaj nie ma leku, którego zastosowanie u chorych z dystrofią mięśniową Duchenne'a byłoby celowe, to jednak istnieje kilka doniesień [14,15] potwierdzających korzystny wpływ prednizonu, którego podawanie 28 Fizjoterapia pediatryczna

przyczynia się jakoby do zwiększenia masy mięśni [16]. Dalsze prace wykazały, że prednizon, pomijając wiele niepożądanych skutków jego działania, powoduje przedłużenie okresu życia u chorych z tym rodzajem dystrofii mięśniowej [17, 18]. Postulowano również korzystne działanie przeszczepu szpiku kostnego jako uzupełnienia brakującej dystrofiny [19]. Obecnie ten rodzaj postępowania jest jeszcze w sferze badań. Prowadzi się równie prace zmierzające do zastępowania nieprawidłowego genu i uzupełniania brakującego białka. Wyniki tych prac nie mają jeszcze zastosowania klinicznego.

Badanie przez terapeutę Każde dziecko przed rozpoczęciem ćwiczeń powinno być ocenione przez rehabilitanta. Dzięki temu będzie on mógł uwzględnić w swoim programie postępowania obserwowane już nieprawidłowości, które są podstawą jego opracowania.

Rozwój czynnościowy W wyniku okresowych i systematycznych badań można stwierdzić, w jakim stadium choroby znajduje się chłopiec — w stacjonarnym czy postępującym. W okresie stacjonarnym przez wiele lat, oprócz postępującego osłabienia mięśni nie obserwuje się pogorszenia uzyskiwanych wyników w sferze badań czynnościowych. Na ryc. 12.7 przedstawiono, jak w zależności od wieku pojawiają się kolejne nieprawidłowości oceniane na podstawie przedstawionych wcześniej systemów badania. Zdaniem Zitera i wsp., i Allsopa i Zitera, u dzieci z dystrofią mięśniową Duchenne'a często ogólna wydolność fizyczna wydaje się pozostawać na pewnym stałym poziomie. Jest to jednak mylące, ponieważ w rzeczywistości siła poszczególnych grup mięśniowych stale maleje [20,21]. W związku z tym uważają oni, że testy badające czas wykonania określonych funkcji motorycznych mają niewielkie zastosowanie do oceny dynamiki choroby, chociaż są

433

niewątpliwie przydatne do badania aktualnego stanu chłopca. Allsop twierdzi również, że - w związku z powyższym — zastosowanie badań czasowych do oceny skuteczności działania leków może być przyczyną wyników fałszywie dodatnich. Okresowe wykonywanie tych badań może sugerować, że choroba nie postępuje, podczas gdy w rzeczywistości stale zmniejsza się siła mięśni i lek wcale nie przeciwdziała ich postępującej dystrofii. Brook i wsp. [22] oraz Florence i wsp. [7] zaproponowali metodę klinicznej oceny zmian zachodzących w czasie trwania dystrofii mięśniowej Duchenne'a pozwalającą na określenie jej rzeczywistej dynamiki. Zakłada ona, oprócz badania zdolności do wykonywania zróżnicowanych zadań czynnościowych, ocenę siły mięśni i wydolności układu oddechowego. Z badań klinicznych przeprowadzonych przez autorów wynika, że zaproponowana przez nich metoda jest rzetelnym sposobem monitorowania przebiegu tej choroby [8]. Dodatkowo daje ona możliwość oceny, zarówno jakościowej jak i ilościowej, działania badanych leków [23]. Badanie mięśni W dalszym ciągu podstawowe znaczenie dla obserwacji postępów dystrofii Duchenne'a ma ocena siły mięśniowej oparta na subiektywnych odczuciach badającego, który własną siłą obciąża badane grupy mięśniowe — ręczna ocena mięśni (manual muscle testing — MMT) [8]. Metoda ta wykorzystana u tych chorych do oceny zmian siły mięśniowej jest uważana za czułą i rzetelną [23, 24]. To proste i przydatne badanie powinno być wykonywane każdorazowo, gdy ma się do czynienia z dzieckiem z miopatią, ponieważ zmniejszanie się siły mięśniowej jest typowym objawem wszelkich dystrofii mięśniowej. Uzyskiwane wyniki mogą służyć do oceny skuteczności prowadzonego leczenia. U dzieci z dystrofią mięśniową Duchenne'a obserwuje się stałe, liniowe, zmniejszanie się siły mięśni. Niektórzy autorzy opisują występowanie okresów stabilizacji choroby w wieku 5—8 lat. Jednakże Allsop i Ziter [21], Ziter i wsp. [20], Brook i wsp.

434

[8] nie stwierdzili ich występowania, plateau na wykresie, podobnie jak i nie obserwowali okresów poprawy. Z ich obserwacji wynika również, że stosowanie zewnętrznych stabilizatorów kończyn dolnych nie opóźnia powstawania upośledzenia, a wykorzystanie wózka inwalidzkiego nie przyspiesza postępu choroby. Na podstawie corocznego punktowego określania siły mięśniowej można ustalić szybkość postępowania choroby: przebieg gwałtowny (roczne pogorszenie > 10%), umiarkowany (5—10%) i powolny (< 5% pogorszenia stanu rocznie). Dzięki temu, na podstawie rocznego badania mięśni, po uwzględnieniu oceny wykonywania przez dziecko zadań czynnościowych, można określić, kiedy konieczne jest zastosowanie stabilizatorów lub wózka inwalidzkiego. W badaniu najczęściej uwzględnia się następujące mięśnie: czworoboczne — część górna naramienne czworoboczne — część dolna zębate przednie piersiowe czworogłowe uda najszersze grzbietu pośladkowe wielkie trójgłowe ramienia pośladkowe średnie równoległoboczne piszczelowe przednie biodrowo-lędźwiowe mięśnie brzucha Chociaż badanie przedstawionych powyżej mięśni jest niewątpliwie przydatne do klinicznej obserwacji postępów choroby, to rzetelna ocena, udowodniona w badaniach naukowych, jest możliwa tylko po uwzględnieniu w badaniach wszystkich mięśni wyszczególnionych na ryc. 12.3. Warunkiem rzetelności pomiarów jest wykonywanie badania za każdym razem przez tę samą osobę. Dokładność pomiarów jest różna dla każdego mięśnia i zależy od stopnia jego osłabienia [7, 24]. Miarodajne wykonanie ręcznych testów siły mięśniowej, bez względu na to, czy jest wykonywane w celu obserwowania przebiegu klinicznego Choroby, czy też w celach badawczych, jest możliwe tylko dzięki odpowiedniemu zaangażowaniu się badającego. W celu pełnej oceny mięśnia zębatego przedniego stosuje się specjalne ustawienie. Dziecko staje z wyprostowanymi rękami rozłożonymi poziomo na wysokości oczu. W tej pozycji

ocenia się stopień odstawania łopatek. Dopiero po wykonaniu tej próby przeprowadza się dalszy ciąg badania, bardziej wybiórczy, już w typowym ułożeniu. Już we wczesnych okresach choroby stwierdza się w badaniu w typowym ułożeniu osłabienie siły mięśnia biodrowo-lędźwiowego. Jednakże główna siła zginająca biodro wynika z działania głowy długiej mięśnia czworogłowego i mięśnia krawieckiego. W praktyce nie dąży się do zróżnicowania siły działania części mostkowej i części obojczykowej mięśnia piersiowego większego. W późniejszych okresach choroby pojawiają się trudności z prawidłowym zróżnicowaniem wydolności mięśnia brzucha. Jest to spowodowane postępującym osłabieniem mięśni zginaczy szyi i wynikającym z tego dodatkowym obciążeniem dla mięśni brzucha. W tych przypadkach w czasie napinania mięśni brzucha nie występuje jednoczesne przygięcie głowy do klatki piersiowej, co zmusza je do większego wysiłku w celu uniesienia, na dłuższym ramieniu dźwigni, dodatkowego ciężaru, jaki stanowi wyprostowana głowa.

Ocena zakresu ruchów Konieczne jest okresowe typowe badanie zakresu ruchów w stawach za pomocą goniometru. Pandya i wsp. badali rzetelność tych pomiarów wykonywanych przez jednego terapeutę i przez kilku terapeutów [25]. Stwierdzili, że rzetelność kolejnych pomiarów wykonywanych przez tę samą osobę jest duża, podczas gdy w przypadku badań tego samego dziecka wykonanych przez różne osoby jest zmienna. Na tej podstawie stwierdzili, że kolejne pomiary goniometryczne powinna wykonywać ta sama osoba. Często główną przyczyną niemożności chodzenia nie jest utrata siły mięśniowej, ale powstające przykurcze i ograniczenia zakresu ruchów stawów. U chorych z dystrofią mięśniową Duchenne'a typowymi stawami, w których najszybciej dochodzi do ograniczenia ruchomości spowodowanego przykurczem są stawy skokowe, kolanowe i biodrowe (brak zgięcia grzbietowego stopy, wyprostu w kolanie i sta-

wie biodrowym). W związku z tym wydaje się, że najważniejsze w ocenie zakresu ruchów są pomiary goniometryczne wykonywane w tych stawach oraz ocena napięcia pasma biodrowo-piszczelowego.

Usprawnianie Wydaje się, że postępowanie terapeuty jest typowo objawowe. Swoimi działaniami może pomóc choremu i przeciwdziałać pojawiającym się upośledzeniom, nie może ich jednak powstrzymać. Głównymi zadaniami usprawniania jest przeciwdziałanie: 1. Postępującemu osłabieniu mięśni. 2. Zmniejszaniu się zakresu ruchów zarówno biernych, jak i czynnych. 3. Utracie zdolności chodzenia. 4. Zmniejszającej się ogólnej wydolności czynnościowej. 5. Pogarszaniu się wydolności oddechowej. 6. Urazom psychicznym zarówno dziecka, jak i jego rodziny. 7. Postępującemu, bocznemu skrzywieniu kręgosłupa. W czasie prawidłowo prowadzonych ćwiczeń dziecko nie powinno odczuwać związanego z nimi bólu. Doświadczony terapeuta, po przeprowadzeniu badania, jest w stanie określić bieżące potrzeby dziecka, a rozumiejąc istotę choroby może przewidzieć jej dalszy przebieg. Ogólne założenia usprawniania dzieci z dystrofią mięśniową Duchenne'a można zawrzeć w czterech punktach, które w połączeniu z indywidualnymi oczekiwaniami rodziny chłopca stanowią podstawę postępowania w tych przypadkach: 1. Zapobieganie powstawaniu zniekształceń. 2. Przedłużanie okresu wydolności czynnościowej. 3. Zaangażowanie i wspomaganie rodziny, zapewnienie pomocy innych osób. 4. W razie konieczności przeciwdziałanie bólom.

Opieka w domu Ponieważ najważniejsza dla dziecka z dystrofią mięśniową Duchenne'a jest opieka domowa,

435

konieczne jest opracowanie odpowiedniego postępowania dla rodziców dziecka i dla innych osób, które mogłyby im pomóc. Chociaż uzyskanie zaangażowania i przystosowania się rodziny do zaleceń jest niejednokrotnie trudne, należy ją zapoznać z kilkoma podstawowymi ćwiczeniami, które powinny być wykonywane codziennie. Konieczne jest również przedstawienie im pokładanych w tych ćwiczeniach oczekiwań. Należy również postarać się o uzyskanie dla nich wsparcia emocjonalnego ze strony działających w tym celu organizacji. Uzyskanie pełniejszej współpracy dla dobra dziecka ze strony rodziców jest możliwe tylko, jeżeli uda się zredukować ich obawy przed poznawaniem wyników uzyskiwanych w czasie usprawniania. W sytuacjach gdy dziecko wychowuje tylko jedno z rodziców, zaleca się uzyskanie dla niego wsparcia ze strony starszego rodzeństwa, osoby duchownej, organizacji socjalnej, sąsiadów lub nauczycieli. Prawidłowo opracowana strategia opieki domowej jest niedroga i zarazem skuteczna. Dodatkowo wyniki poprawiają ćwiczenia z wyspecjalizowanym terapeutą, które prowadzone w ramach zajęć szkolnych, raz lub dwa razy w tygodniu, nie powodują wzrostu kosztów postępowania, ale w zasadzie nie są niezbędne. Wskazane jest okresowe doszkalanie rodziców i ocena stanu dziecka, które powinny być dla nich również motywujące do dalszego działania.

Zapobieganie powstawaniu zniekształceń Najwcześniej występuje podeszwowe ustawienie stóp. Można je opóźnić dzięki codziennemu rozciąganiu ścięgna piętowego. Zastosowanie dodatkowo na noc specjalnych szyn stabilizujących w znaczący sposób ogranicza tworzenie się stóp końsko-szpotawych związanych z dystrofią mięśniową Duchenne'a [10]. Nie przeprowadzono dotychczas badań mających określić sposób i czas biernego rozciągania mięśni. Uważa się jednak, że taki cykl powinien zawierać 10—30 powtórzeń, z których każde powinno trwać 5—10 sekund. Ćwiczenia należy wykonywać przynajmniej raz, a najlepiej dwa razy dziennie.

436

Jak tylko terapeuta stwierdzi zmiany w długości mięśni z grupy tylnej mięśni goleni, rozciąganie ich powinno zostać włączone do programu opieki domowej. Podobnie jak w przypadku ścięgna piętowego ćwiczenia muszą być wykonywane codziennie. Stosuje się 10 powtórzeń, po 10 sekund każde. Często zniekształcenia powstają również w związku ze zmianami w pasmie biodrowo-piszczelowym, zginaczach stawu biodrowego i mięśniach nawracających stopę. Z tego powodu konieczna jest uważna i systematyczna ocena zakresów ruchu w odnośnych stawach. Tworzące się przykurcze są spowodowane osłabieniem mięśni i wynikającym z tego przetrwałym, nieprawidłowym ustawieniem w nich. Pozostawienie tych zmian bez kontroli i usprawniania przyspiesza nadejście końcowego okresu chodzenia i w efekcie wcześniejszą utratę zdolności samodzielnego poruszania się.

Stopień wydolności fizycznej/ćwiczenia czynne Dla młodego chłopca wykonywanie codziennych czynności jest już wystarczająco męczące, dlatego stosowanie ćwiczeń czynnych z oporem nie jest zalecane. Trudno oczekiwać, że można będzie ocenić w ten sposób wytrzymałość mięśni, jeżeli są zmęczone już po przespanej nocy. Z wielu doniesień wynika, że wykonywanie ćwiczeń submaksymalnych u chorych z dystrofią mięśniową Duchenne'a nie wpływa znacząco na zwiększenie siły mięśniowej i poprawę wydolności czynnościowej [26, 27]. W tych samych badaniach nie stwierdzono niekorzystnego wpływu ćwiczeń na przebieg choroby. Na podstawie innych doniesień stwierdzono, że wraz ze zwiększeniem aktywności fizycznej chłopców z dystrofią mięśniową Duchenne'a w organizmie występuje reakcja metaboliczna taka sama jak w odpowiedzi na stres [28]. Podobne reakcje pojawiają się u chorych z innymi chorobami nerwowo-mięśniowymi w wyniku wykonywania przez nich ćwiczeń wytrzymałościowych [29]. Może to świadczyć o uszkadzaniu mięśni w wyniku ćwiczeń, chociaż w żadnym z badań nie udowodniono ich szkod-

liwego wpływu na siłę mięśniową i wydolność czynnościową. Zdaniem Scotta i wsp. korzystne działanie u chorych z dystrofią mięśniową Duchenne'a ma przewlekła elektrostymulacja mięśni prądem o niskiej częstotliwości. W swoich badaniach stwierdzili u chłopca zwiększenie się maksymalnej siły dobrowolnej mięśnia piszczelowego przedniego w wyniku przeprowadzenia u niego 6-tygodniowego leczenia prądem [30]. Wpływ długoterminowej elektrostymulacji na inne mięśnie jest jeszcze w trakcie badań. To spostrzeżenie jest bardzo istotne, nie można jednak zapominać, że elektrostymulacja przeciwdziała jedynie objawom, natomiast sama przyczyna tej ogólnoustrojowej choroby nadal pozostaje nie leczona. Niewątpliwie jednak dzięki tej metodzie można przedłużyć okres względnej wydolności czynnościowej dziecka.

Utrzymywanie zdolności do chodzenia W miarę wydłużania czasu trwania dystrofii mięśniowej Duchenne'a dochodzi do zmiany wzorca chodu, który ma na celu zapewnienie dziecku odpowiedniej powierzchni podparcia w czasie chodzenia. Zmniejsza się długość kroków, a jednocześnie zwiększa się powierzchnia podparcia dziecka. Również pasmo biodrowo-piszczelowe przystosowuje swoją długość do nowych warunków. Zmniejsza się również siła mięśni pośladkowych średnich, w wyniku czego powstaje chód kaczkowaty. Wraz z postępującym osłabieniem mięśnia pośladkowego wielkiego zwiększa się lordoza lędźwiowa. Dzieje się tak dlatego, że dziecko w odpowiedzi na osłabienie mięśni stara się utrzymywać równowagę, przenosząc środek ciężkości do tyłu w stosunku do poprzecznej osi stawów biodrowych w wyniku cofnięcia rąk. W czasie stania stabilizacja stawu biodrowego ma charakter bierny i odpowiadają za nią struktury znajdujące się z przodu stawu, a zwłaszcza więzadło biodrowo-udowe. W takim ustawieniu nawet niewielki przykurcz w stawach kolanowych może uniemożliwić chodzenie. Opóźnienie tworzenia się przykurczów w koń-

czynach dolnych i przedłużenie zdolności poruszania się można uzyskać dzięki biernemu rozciąganiu mięśni i zastosowaniu odpowiedniego szynowania zewnętrznego [31, 32]. Czasami, w celu osiągnięcia oczekiwanych wyników, konieczne jest połączenie intensywnych ćwiczeń, zaopatrzenia ortopedycznego i leczenia operacyjnego [37—39] (np. wydłużenie ścięgna piętowego i przecięcia powięzi Younta [33], przemieszczenie przyczepu mięśnia piszczelowego tylnego [34], przezskórne przecinanie ścięgien [35, 36]). Istnieje niewiele badań prospektywnych wskazujących, w którym momencie choroby należy wykonać operacje i jaki ma być jej rodzaj oraz czy taka interwencja spełnia oczekiwania chorego i(lub) rodziny. W jednym z ostatnich badań prospektywnych stwierdzono, że „wczesne wykonanie operacji, po której następuje intensywne usprawnianie, w znaczący sposób poprawia stabilizację i umożliwia przedłużenie zdolności chodzenia bez konieczności stosowania długich stabilizatorów zewnętrznych" [40]. Bez względu na to, jaką operację wykonano, postępowanie rehabilitacyjne powinno zapewnić jak najszybszy powrót chorego do stania i chodzenia. Dzięki czynnemu rozciąganiu można zachować lub nawet zwiększyć zakres ruchów w stawach, w okolicach, w których wykonano przecięcie ścięgien. Dzieje się tak dlatego, że po przecięciu powierzchownych blaszek ograniczających ruch umożliwia się rozćwiczenie głębszych struktur, które również mogą być skrócone. Głównym celem usprawniania po leczeniu operacyjnym jest uzyskanie samodzielnego stania lub chodzenia w ciągu 3—5 godzin dziennie. Jeżeli dziecko nie jest w stanie wykonywać kroków, to codziennie zaleca się mu 1-godzinne stanie (można również do tego użyć stołu pionizacyjnego), które powinno się odbywać z wyprostowanymi plecami, dzięki czemu środek ciężkości jest przemieszczony w tył od stawów biodrowych. Niektórzy uważają, że taka sylwetka sprzyja dodatkowo utrzymywaniu prostego kręgosłupa, co służy otrzymaniu prawidłowego docisku w stawach międzykręgowych, który przeciwdziała skrzywieniu się go na bok.

437

Wózki inwalidzkie Zakup wózka inwalidzkiego powinien być ostatecznością po wyczerpaniu innych sposobów umożliwienia poruszania się. We wcześniejszych okresach może on być wykorzystywany do przemieszczania się wraz z dzieckiem na dłuższe odległości. Wózek staje się podstawą poruszania się dziecka, jeżeli rodzina nie jest przekonana o celowości użycia stabilizatorów zewnętrznych lub też ich dalsze zastosowanie nie jest już możliwe. Czasami, gdy dziecko raz zazna komfortu korzystania z wózka (większa niezależność, wygoda, mniejszy wysiłek i ciekawość rówieśników), nie chce już dłużej korzystać z innych możliwości poruszania się. Niestety z wykorzystaniem wózka wiąże się zwiększenie przykurczów w stawach skokowych, kolanowych i biodrowych, a także nasilenie bocznego skrzywienia kręgosłupa. Nawet jeżeli dziecko nie jest w stanie samo chodzić lub choćby stanąć, wskazana jest okresowa pionizacja z użyciem stołu pionizacyjnego. Dzięki niej powyższe zniekształcenia powstają wolniej, zmniejsza się również ryzyko wystąpienia poważnych powikłań ze strony układu oddechowego. Ponieważ wózek staje się dla dziecka przed-

miotem osobistego użytku, powinno ono mieć możliwość samo go sobie wybrać (wygląd, kolor). Wózek powinien być odpowiednio dobrany i wyposażony. W tej sprawie rad i informacji powinien udzielić terapeuta. Zasadniczo należy zwrócić uwagę na: 1. Blat podpierający ręce, którego wysokość można regulować. 2. Podpórki pod nogi z regulowanym kątem nachylenia i wyposażone w podpórki za piętami. Dzięki temu można okresowo unosić golenie, co w pewien sposób opóźnia powstawanie przykurczów w stawach kolanowych i obrzęków w okolicach kostek. 3. Sztywne siedzisko, które zapewnia lepszą stabilizację poziomą miednicy, dzięki czemu łatwiejsze jest przeciwdziałanie bocznemu skrzywieniu kręgosłupa. 4. Boczne podpórki w celu stabilizacji tułowia na wysokości klatki piersiowej (ryc. 12.7). 5. Odpowiednią szerokość siedziska. Lepsze jest nieco węższe niż trochę za szerokie. 6. Regulowany kąt nachylenia oparcia. Może to być potrzebne w późniejszych fazach choroby, kiedy to dziecko nie toleruje już

Ryc. 12.7. Boczne stabilizatory tułowia z możliwością regulacji zamontowane na wózku inwalidzkim. (Według: Maloney, Burks, Ringel (red.) Interdisciplinary Rehabilitation of Muscular Dystrophy and Neuromuscular Disorders. Philadelphia. JB Lippincott, 1984:275.)

438

siedzenia. Poza tym okresowe odchylenie oparcia sprzyja prostowaniu kręgosłupa. 7. Miękką poduszkę na siedzisku, która zwiększa wygodę i zapobiega powstawaniu odleżyn. 8. Zagłówek. 9. Wyprofilowanie oparcia lub wyposażenie w dodatkową podkładkę profilującą pod kręgosłup. W bardzo zaawansowanych przypadkach, jeżeli pozwolą na to możliwości finansowe, można rozważyć wyposażenie wózka w napęd elektryczny, dzięki czemu dziecko zyska możliwość samodzielnego poruszania się. Manetka sterowania powinna być umieszczona w takim miejscu, aby dziecko mogło swobodnie nią manipulować, przez co jeżdżenie na wózku napędzanym elektrycznie będzie przyjemniejsze i bardziej bezpieczne.

niej podaży tłuszczów we wczesnych okresach rozwoju. U dzieci z dystrofią mięśniową Duchenne'a gromadzenie się tkanki tłuszczowej może przyspieszać postępujące osłabienie mięśni. Na podstawie obserwacji zależności między masą ciała a stężeniem w surowicy produktów rozpadu mięśni Griffiths i Edwards opracowali tabele należnej masy ciała dla chłopców z tym rodzajem dystrofii mięśniowej. W kontroli prawidłowej masy ciała i zapobieganiu otyłości ważną rolę spełnia terapeuta, który powinien wypracować u dziecka i jego rodziny odpowiednie zachowania. Jeżeli jednak nie uda się zapobiec otyłości, to może się okazać, że w celu przenoszenia dziecka konieczne będzie zastosowanie windy hydraulicznej. Przynajmniej jedna osoba w rodzinie powinna odbyć odpowiednie szkolenie w celu jej prawidłowej i bezpiecznej obsługi.

Kontrola masy ciała

Ograniczenie zniekształceń kręgosłupa

W przypadku dzieci, które ze względu na swoją chorobę zasadniczą mają ograniczoną możliwość poruszania się lub mogą się poruszać wyłącznie na wózku inwalidzkim, szczególne znaczenie ma zapobieganie ich otyłości. Nawet u zdrowych otyłość może ograniczać zdolność chodzenia i uczestniczenie w życiu społecznym. W przypadku istnienia jakiejkolwiek choroby o podłożu nerwowo-mięśniowym nadmierna masa ciała nie tylko ogranicza zdolność poruszania się i powoduje powstanie wadliwej sylwetki, ale może mieć tragiczny w skutkach wpływ na wydolność układu oddechowego.

Wraz z wydłużającym się czasem spędzanym przez dziecko na siedząco w wózku narasta boczne skrzywienie kręgosłupa i zaokrąglenie pleców. Z obserwacji klinicznych wynika, że uwypuklenie pojawia się po stronie kończyny dominującej [43]. W związku z tym zaleca się, aby dziecku, które potrafi się posługiwać obydwoma rękami, co 6 miesięcy przekładać manetkę sterowniczą wózka z jednej strony na drugą. Dzięki temu zapobiega się stałemu używaniu jednej z rąk. W celu zapewnienia prawidłowego ustawienia bioder i położenia kręgosłupa w czasie siedzenia na wózku inwalidzkim opracowano wiele różnych rozwiązań (podkładki pod plecy lub pośladki, profilowane siedziska). Jednakże do tej pory nie przeprowadzono badań, które udowodniłyby skuteczność takiego postępowania. Czasami próbuje się zapobiegać powstaniu bocznego skrzywienia kręgosłupa i zapewnić jego prawidłowe ustawienie, stosując lekkie plastikowe gorsety obejmujące tułów od okolicy pachwin aż po doły pachowe. Jednakże, podobnie jak w przypadku dodatków do wózków inwalidzkich, nie udowodniono skuteczności takiego postępowania. Teoretycznie, aby taka

Edwards i wsp. udowodnili, że kontrolowana redukcja masy u otyłych dzieci z dystrofią mięśniową Duchenne'a jest bezpiecznym i praktycznym sposobem poprawienia ich możliwości poruszania się i samodzielności [41]. Należy jednak pamiętać, że łatwiej jest zapobiegać powstaniu otyłości u małego, jeszcze chodzącego dziecka, niż przez uciążliwe ograniczenia dietetyczne zmniejszać ją u dorastającego, siedzącego w wózku. Zapobieganie powstawaniu otyłości jest jednym z ważniejszych elementów opieki nad dziećmi z chorobami nerwowo-mięśniowymi, należy jednak pamiętać o odpowied-

439

orteza mogła odpowiednio działać, powinna być noszona przez dziecko bez przerwy, w czasie gdy nie leży ono w łóżku. Takie rozwiązanie może być zarówno mało praktyczne, jak i niewygodne. Dodatkowo, taki gorset ma ograniczone zastosowanie u dzieci otyłych, może również ograniczać możliwość zaczerpnięcia głębokiego oddechu [44]. Ostatnio coraz większe znaczenie przywiązuje się do interwencji chirurgicznych, w czasie których wykonuje się stabilizację kręgosłupa. Wcześniej do wybrania takiego rozwiązania zniechęcał długi okres unieruchomienia i rekonwalescencji po operacji, który mógł być przyczyną szybkiego postępu choroby i zwiększał ryzyko wystąpienia powikłań ze strony układu oddechowego. Obecnie nowe podejście do usprawniania pooperacyjnego pozwala na powrót do uprzedniego sposobu życia już w ciągu tygodnia po operacji. U każdego dziecka ze skrzywieniem w odcinku piersiowo-lędźwiowym powyżej 30° należy rozważyć możliwość leczenia chirurgicznego. Oczywiście przy kwalifikowaniu do operacji należy wziąć pod uwagę ogólną wydolność dziecka i stan jego układu krążenia i oddechowego. Wykonanie unieruchomienia kręgosłupa może poprawiać wydolność oddechową, ponieważ istnienie kifoskoliozy utrudnia pracę i tak już słabych mięśni oddechowych, pogarszając w ten sposób mechanikę oddechową klatki piersiowej. Co prawda w ostatnich badaniach nie udowodniono, że odcinkowe unieruchomienie kręgosłupa poprawia czynność układu oddechowego, ale wykazano, że zwiększa komfort siedzenia, poprawia samopoczucie i stabilizację tułowia oraz zmniejsza kifoskoliozę [45—47].

Zapewnienie wygody spania Dla dzieci, które mają trudności z przyjęciem wygodnej pozycji do spania lub nie mogą same jej zmieniać, wskazane jest wykorzystanie do spania nadmuchiwanych materacy lub łóżek wodnych. Pozwalają one również wypocząć rodzinie, która w innym przypadku musi wstawać kilkakrotnie w nocy, aby zmienić ułożenie dziecka. W zaawansowanej chorobie konieczne

440

może być wykorzystanie łóżka szpitalnego, na którym łatwiej jest odpowiednio układać dziecko i w razie potrzeby je przewozić. Poza tym daje ono możliwość uniesienia klatki piersiowej, co z czasem staje się konieczne, aby poprawić wydolność oddechową. Oddychanie w nocy jest szczególnie utrudnione, ponieważ przepona w leżeniu płasko zostaje uciśnięta zawartością jamy brzusznej, co znacznie zwiększa jej obciążenie w czasie głębszych oddechów.

Wydolność oddechowa Główną przyczyną powstania niewydolności oddechowej u chorych z dystrofią mięśniową. Duchenne'a jest postępujące osłabienie mięśni oddechowych. Dodatkowym obciążeniem jest dla nich występowanie kifoskoliozy. Wśród typowych objawów i dolegliwości rozpoczynającej się niewydolności oddechowej wyróżnia się: szybkie męczenie się, senność w ciągu dnia, bóle głowy przy przebudzeniu (spowodowane nagromadzeniem się dwutlenku węgla w czasie oddychania w leżeniu na plecach, kiedy to pogarsza się wydolność oddechowa), niespokojny sen (koszmary senne) lub uczucie wysiłku w czasie próby zaczerpnięcia głębokiego wdechu. W celu prawidłowej obserwacji zmian wydolności oddechowej dziecka należy zwracać uwagę na pojawiające się objawy i okresowo wykonywać specjalistyczne badania zarówno w pozycji stojącej, jak i leżącej. Poza tym rodzina powinna zostać poinstruowana, jak wykonywać drenaż ułożeniowy, oklepywanie i jak wspomagać kaszel. W jednym z doniesień wykazano, że w wyniku ćwiczeń oddechowych uzyskano poprawę czynności płuc [48]. Inne badania tego nie potwierdziły. Jeżeli z prowadzonych obserwacji i wykonanych badań wynika, że wentylacja płuc jest niewystarczająca, to dziecko należy skierować do pulmonologa, który rozważy celowość zastosowania wspomagania oddychania. Przykładem takiego wspomagania, które stosowane w nocy w czasie snu pozwala odpocząć zmęczonym mięśniom oddechowym, jest stosunkowo nowy sposób wentylacji dodatnim ciśnieniem

przez nos [49]. Oczywiście na początku stosowania ten sposób wspomagania może być źle tolerowany przez chorego, jednakże po przyzwyczajeniu się, sen będzie przynosił wypoczynek, co pozwala z energią rozpocząć nowy dzień. W zaawansowanych przypadkach wspomaganie oddechu może być koniecznie nie tylko w czasie snu w nocy, ale również w ciągu dnia. Dzięki współczesnym postępom technologicznym takie rozwiązanie jest możliwe [50]. Wykonanie tracheostomii nie utrudnia odżywiania i porozumiewania się, a niewielkie, przenośne i zasilane z akumulatorów aparaty wentylujące można zamontować na wózku, na którym porusza się dziecko. W odpowiednim przystosowaniu wózka do indywidualnych potrzeb chorego powinien uczestniczyć terapeuta. Dzięki współdziałaniu specjalistów z wielu dziedzin możliwe jest poprawienie komfortu życia i przedłużenie go. Nie każdy może sobie pozwolić na zakup drogiego sprzętu, niektórzy świadomie rezygnują z takiego rozwiązania, jednakże z obserwacji tych, którzy zdecydowali się na wykorzystanie nowoczesnej technologii dla swoich potrzeb, wynika, że jest to sposób pozwalający na poprawę samopoczucia i jakości życia [51].

i udzielenie im pomocy w celu zapewnienia choremu właściwej opieki. Powodzenie tego przedsięwzięcia zależy od indywidualnych zdolności rehabilitanta, przy czym szanse są większe, im wcześniej zaczyna się odpowiednie propagowanie i wprowadzanie programu opieki domowej. W czasie każdej wizyty w domu chorego należy ocenić stan socjalny mieszkającej w nim rodziny. Chłopcy z dystrofią mięśniową Duchenne'a oprócz upośledzenia fizycznego, wynikającego z samej choroby zasadniczej, często cierpią na umiarkowane lub średnie opóźnienie umysłowe, w wyniku czego dołącza się również upośledzenie emocjonalne i opóźnienie w uczeniu się. Ogromnym obciążeniem dla rodziny i samego chorego jest świadomość, że choroba będzie trwała, a jej objawy będą narastały, w wyniku czego stanie się on uzależniony od opieki innych osób. Przeciwdziałanie ogólnej apatii i brakowi zainteresowania chorym ze strony rodziny jest, oprócz typowego usprawniania fizycznego, również zadaniem terapeuty. Zapewnienie chłopcu miłej i przyjaznej atmosfery jest równie ważne, co zapobieganie powstawaniu przykurczów. Przeciwdziałanie

Podstawowe czynności codzienne

bólom

Kontrolowanie zdolności do wykonywania podstawowych czynności codziennych jest zadaniem terapeuty. Powinien on okresowo sprawdzać, czy dziecko jest w stanie samo jeść, przewracać sobie kartki w książce, dbać o własną higienę. W razie potrzeby kieruje dziecko na konsultację do terapeuty zajęciowego. Wizyta w domu chorego może pomóc w odpowiednim zaadaptowaniu sprzętów do jego potrzeb i możliwości.

Jeżeli uda się osiągnąć przedstawione wcześniej cele, przeciwdziałanie bólom nie będzie konieczne. Bóle pojawiają się najczęściej przy próbie przekroczenia zakresu ruchu w stawie. Wynika z tego, że przykurcze, które ograniczają zakres ruchów w stawach, również mogą być jego przyczyną. Jeżeli ból zaczyna stanowić problem, należy mu przeciwdziałać typowymi sposobami, uwzględniając odpowiednie układanie chorego. Pozwoli to zmniejszyć cierpienia już chorej osoby.

Zaangażowanie i wspieranie rodziny

Podsumowanie

Terapeuta jest odpowiedzialny za udzielenie odpowiednich wskazówek, zarówno choremu z dystrofią mięśniową Duchenne'a, jak i jego rodzinie. Powinien też postarać się o odpowiednie zachęcenie domowników do współpracy

Za skuteczne można uznać postępowanie, dzięki któremu przedłuża się okres chodzenia, zwiększa się niezależność chorego i uzyskuje się możliwie największą wydolność fizyczną, która jest ograniczana siłą mięśni chorego.

441

Inne choroby nerwowo-mięśniowe Chociaż choroby pochodzenia nerwowo-mięśniowego mają różną etiologię i nie ma sposobów ich przyczynowego leczenia, to występujące w nich upośledzenia fizyczne są podobne i można im przeciwdziałać w podobny sposób. Jak już wspomniano wcześniej, głównymi celami usprawniania w dystrofii mięśniowej Duchenne'a są: zapobieganie tworzeniu się zniekształceń, przedłużenie okresu aktywności i wydolności fizycznej, zaangażowanie rodziny w program usprawniania i udzielenie jej niezbędnej pomocy fachowej oraz, w razie potrzeby, przeciwdziałanie bólom. W każdym rodzaju dystrofii usprawnianie powinno być skierowane na zapobieganie powikłaniom wynikającym z choroby podstawowej. Żadne z rutynowych postępowań nie jest w stanie zapobiec niszczeniu mięśni, dlatego celem usprawniania nie jest leczenie, ale zapobieganie. W każdym przypadku bardzo istotne jest opracowanie, wdrożenie i nadzorowanie odpowiedniego programu opieki domowej. Należy w nim koniecznie uwzględnić przeciwdziałanie powstawaniu u chorego otyłości. Wynika z tego konieczność odpowiedniego dostosowania podaży kalorii do wykonywanego wysiłku fizycznego. Rodzina musi zdawać sobie sprawę z ewentualnych, poważnych następstw nadmiernej masy ciała dziecka.

Dystrofia miotoniczna Dystrofia miotoniczna (myotonic dystrophy — MTD) jest chorobą dziedziczną. Dziedziczenie jest autosomalne i dominujące, a gen odpowiedzialny za jej powstanie jest zlokalizowany na chromosomie 19. Przy typowym przebiegu choroby pierwsze objawy pojawiają się w okresie dorastania. Należą do nich: nadmierne napięcie mięśni, wydłużenie czasu ich rozkurczu i osłabienie ich siły. W miarę postępującego osłabienia mięśni zmniejsza się ich napięcie. Chory najczęściej zgłasza się do lekarza z powo-

442

du ogólnego osłabienia mięśni i uczucia ich stężenia. Sztywność jest najczęstszym objawem choroby i jest spowodowane wzrostem napięcia spoczynkowego mięśni. Często chorzy mają charakterystyczny wygląd: długa, szczupła twarz z widocznym zanikiem mięśni okolicy skroniowej i mięśni żwaczy; łysienie w okolicy czołowej; osłabienie i zanik mięśni mostkowo-obojczykowo-sutkowych. Jako pierwsze ulegają osłabieniu i zanikowi mięśnie części dalszych. Objawia się to opadaniem stopy w czasie chodzenia lub trudnościami przy odkręcaniu słoików. Mięśnie bliższe ulegają osłabieniu w późniejszych okresach choroby. Do najcięższych postaci należą te objawiające się już przy urodzeniu (tzw. dystrofia miotoniczna wrodzona). W tych postaciach występuje uogólniony niedorozwój mięśni, opóźnienie umysłowe i duża śmiertelność wśród noworodków. Najczęściej dzieci te pochodzą od matek, które same są dotknięte tą chorobą. Prawdopodobieństwo urodzenia chorego dziecka przez osobę już chorą wynosi 50%, ponieważ dystrofia miotoniczna jest chorobą dziedziczoną autosomalnie i dominujące Postacie wrodzone występują u dzieci, które otrzymały gen odpowiedzialny za wystąpienie tej choroby od matki. W grupie chorych, u których choroba daje objawy nieco później, obserwuje się poważne upośledzenia umysłowe, zaburzenia mowy, opóźnienie rozwoju ruchowego, osłabienie mięśni w odcinkach dalszych oraz zniekształcenia kręgosłupa. U osób dożywających wieku dorosłego typowe jest powstanie zaćmy. Osłabieniu i zanikowi ulegają nie tylko mięśnie szkieletowe, ale również mięśnie gładkie. Często występują również zaburzenia przewodnictwa w mięśniu sercowym, z wystąpieniem bloku przedsionkowo-komorowego I° włącznie. Może również występować niepłodność, zmniejszenie wydolności oddechowej lub wiele różnych zaburzeń pochodzenia hormonalnego. Obecnie nie jest znany lek na tę chorobę, nie znany jest również gen, który ją wywołuje ani rodzaj jego wady. Nie istnieje leczenie przyczynowe. Czasami stosuje się leki w celu zmniejszenia dolegliwości spowodowanych nadmiernym napięciem mięśni. Głównym celem usprawniania jest wzmac-

nianie mięśni części dalszych oraz zapobieganie powstawaniu zniekształceń kręgosłupa. W tej grupie osób przyczyną śmierci są najczęściej powikłania bloku przedsionkowo-komorowego lub niewydolność oddechowa. Powikłania ze strony układu oddechowego są najczęściej poważne, a w przypadku czasowego stosowania oddechu zastępczego trudno jest tym chorym powrócić do własnego oddychania. Duże znaczenie w usprawnianiu ma wykonywanie zróżnicowanych ćwiczeń rozwijających motorykę dziecka, ponieważ wrodzonej postaci tej dystrofii towarzyszą zazwyczaj opóźnienia rozwoju tej sfery.

i obręczy barkowej, jednak w miarę postępowania może również zająć obręcz biodrową. Przebieg choroby jest podstępny z długimi okresami remisji. Najczęściej upośledzenie fizyczne postępuje wolno, dzięki czemu chorzy są aktywni do końca życia i nie jest to przyczyną ich przedwczesnej śmierci [59]. Czasami jednak przebieg choroby jest gwałtowny i szybko doprowadza do niewydolności fizycznej. Zazwyczaj rozpoczyna się w dzieciństwie, ale może też się rozpocząć w 3., a nawet 4. dekadzie życia. Z tego powodu, obserwując dzieci, u których jest możliwe istnienie dystrofii twarzowo-łopatkowo-barkowej, nie można powiedzieć, że nie będą chorowały, jeżeli objawy nie wystąpiły w dzieciństwie.

Dystrofia twarzowo-łopatkowo-barkowa

Osłabienie mięśni postępuje od części bliższych do dalszych, a więc podobnie jak w dystrofii mięśniowej Duchenne'a. Jednak w tym typie dystrofii najwcześniej ulegają osłabieniu mięśnie twarzy i dolna część mięśnia równoległobocznego, natomiast w odróżnieniu od dystrofii Duchenne'a rzadko dotyczy to mięśnia najszerszego grzbietu. Z tego powodu osobą mogącą ustalić rozpoznanie na podstawie objawów klinicznych jest doświadczony terapeuta,

Dystrofia twarzowo-łopatkowo-barkowa (fascioscapulohumeral dystrophy — FSH) może się objawiać w każdym wieku, od wczesnego dzieciństwa do starości. Jest chorobą dziedziczoną autosomalnie i dominująco Uszkodzenie dotyczy genu znajdującego się na chromosomie 4. Początkowo choroba dotyczy mięśni twarzy

Ryc. 12.8. Dystrofia twarzowo-łopatkowo-barkowa. Obustronne odstawienie łopatek i ich uniesienie jako objaw zaawansowanej choroby w mięśniach obręczy barkowej. (Według: Lovell W.W. i Winter R.B. (red.) Pediatrics Orthopedics. Wyd. 2. Philadelphia. JB Lippincott, 1986:268.)

443

który potrafi miarodajnie ocenić siłę poszczególnych mięśni. Dobrym sprawdzianem siły mięśni twarzy jest polecenie dziecku nabrania powietrza w usta i nadęcie policzków bez wypuszczania powietrza z jamy ustnej. Następnie terapeuta uciska policzki, sprawdzając, jak dużą siłę trzeba na nie wywrzeć, by mięsień okrężny ust nie mógł już przeciwdziałać ucieczce powietrza. Badanie to jest trudne do zinterpretowania, ponieważ nie ma jednolitego punktu odniesienia do stanu prawidłowego. W tej postaci dystrofii kolejnym, najwcześniej słabnącym jest mięsień ramienno-promieniowy. Osłabienie go jest maskowane przez silny mięsień dwugłowy ramienia. Jednakże dzięki dokładnemu oglądaniu i obmacywaniu można stwierdzić zmniejszenie się jego siły. Allsop przeprowadził pomiary siły uścisku ręki. W badaniu uczestniczyło 150 chorych z dystrofią twarzowo-łopatkowo-barkową i 50 uczniów fizykoterapii. Stwierdził, że w grupie zdrowych siła uścisku była większa w dominującej kończynie lub równa w obydwu. Natomiast wśród chorych siła uścisku w kończynie dominującej była mniejsza. Nasuwa się w związku z tym pytanie, czy w tej postaci dystrofii wskazane jest wykonywanie ćwiczeń siłowych [53]. Podstawową dolegliwością dzieci z dystrofią twarzowo-łopatkowo-barkową są bóle górnej połowy klatki piersiowej spowodowane brakiem stabilizacji kręgosłupa wtórnym do osłabienia mięśni czworobocznego, równoległobocznego i innych mięśni okolicy łopatek (ryc. 12.8). Czasami, w najbardziej zaawansowanych przypadkach konieczne jest zastosowanie zmodyfikowanego gorsetu Taylora, który stabilizuje środkowy odcinek kręgosłupa piersiowego i odwodzi łopatki (pod warunkiem właściwego umocowania go i ustabilizowania na miednicy). Jeżeli mięsień naramienny jest wydolny, to stabilizację łopatek może poprawić połączenie łopatkowo-piersiowe [54, 55].

Rdzeniowy zanik mięśni Wyróżnia się trzy postacie rdzeniowego zaniku mięśni (spinal muscular atrophy — SMA):

444

1. Wczesnodziecięcą (tzw. choroba Werdniga-Hoffmanna); 2. Pośrednią (tzw. typ II lub przewlekła choroba Werdniga-Hoffmanna); 3. Młodzieńczą (tzw. choroba Kugelberga-Welander). Wszystkie postacie są chorobami dziedzicznymi, uzależnionymi od recesywnych genów zlokalizowanych na chromosomie 5 [56, 57]. Chociaż we wszystkich trzech postaciach patologia dotyczy komórek rogów przednich rdzenia kręgowego i wynika z występowania nieprawidłowego genu na chromosomie 5., to prezentowane przez chorych objawy mogą być różne. Z powodu choroby neuronów ruchowych dochodzi do zaniku i osłabienia mięśni. Nie występują zaburzenia czucia. W postaciach wczesnodziecięcej i młodzieńczej najczęściej ulegają uszkodzeniu neurony ruchowe w dolnej części rdzenia kręgowego i przebieg choroby jest zbliżony. Tę jednostkę chorobową należy różnicować ze stwardnieniem zanikowym bocznym, chorobą neuronów ruchowych występującą u dorosłych, która rzadko ma podłoże genetyczne i najczęściej dotyczy komórek górnej części rdzenia.

Wczesnodziecięcy rdzeniowy zanik mięśni Tę postać choroby rozpoznaje się najczęściej przed ukończeniem przez dziecko 3. miesiąca życia. Z wywiadu wynika, że w czasie ciąży matka prawie wcale nie odczuwała ruchów płodu. Po porodzie chore dziecko ma osłabione napięcie mięśniowe (jest hipotoniczne), trudności z jedzeniem, zazwyczaj występuje niewydolność oddechowa, brak wzrostu i rozwoju. Zanik mięśni jest zazwyczaj nasilony, dlatego dziecko prawie nie wykonuje ruchów. Zmienia się również tor oddychania. Główną rolę, w miejsce klatki piersiowej, pełnią mięśnie brzucha (często określa się to „oddychający brzuchem"). W dalszym ciągu dziecko ma trudności z przyjmowaniem pokarmów i połykaniem. W czasie uważnego badania można stwierdzić częściowy zanik języka, a w czasie płaczu widać drżenia pęczkowe mięśni języka. Stwierdza się również osła-

bienie lub brak odruchów ścięgnistych, a odruch podeszwowy jest zgięciowy lub również nie występuje. Nie stwierdza się zaburzeń czucia. W ciągu pierwszych kilku lat życia dziecko wielokrotnie musi przebywać w szpitalu z powodu poważnych zakażeń układu oddechowego. Rozwój sfery ruchowej, jeżeli w ogóle postępuje, jest znacznie opóźniony. Większość dzieci z wczesnodziecięcą postacią rdzeniowego zaniku mięśni umiera z powodu niewydolności oddechowej przed ukończeniem 3. roku życia [4].

Pośrednia postać rdzeniowego zaniku mięśni Pośrednia postać rdzeniowego zaniku mięśni (tzw. typ II) również występuje u małych dzieci, ale w odróżnieniu od postaci wczesnodziecięcej (ostrej choroby Werdniga-Hoffmanna) jej przebieg jest łagodniejszy i bardziej przewlekły. Rozpoznaje się ją u dzieci „miękkich", z chorobą dotyczącą dolnego odcinka rdzenia kręgowego, których rozwój motoryczny jest znacznie opóźniony. Jeszcze do niedawna uważano, że dzieci z tą postacią choroby nigdy nie chodzą, ale też nie umierają we wczesnym dzieciństwie. Obecnie zwraca się uwagę na intensywną rehabilitację i odpowiednie zaopatrzenie ortopedyczne w celu jak najwcześniejszej pionizacji i nauczania chodzenia. Rozpoznaje się ją między 3. a 6. miesiącem życia, kiedy to dziecko nie osiąga „milowych kroków" rozwoju motorycznego. Z powodu zaników mięśni i ich osłabienia dochodzi do typowych zmian muskulatury, z zaawansowanym zanikiem mięśni kończyn i tułowia. Jedzenie i połykanie zazwyczaj nie sprawia kłopotów. Przy próbie użycia kończyn występują drżenia drobnofaliste, które raczej nie są drżeniami zamiarowymi, ale wynikiem drgawek klonicznych mięśni [4]. Czasami dzieci te są w stanie nauczyć się chodzenia. Zazwyczaj potrzebne jest do tego odpowiednie zaopatrzenie ortopedyczne. Najczęściej jednak ich chodzenie jest niewydolne. Mimo wszystko głównymi celami rehabilitacji jest dbanie o prawidłową sylwetkę w pozycji stojącej, utrzymanie zakresu ruchów w stawach, zapobieganie powi-

kłaniom długotrwałego siedzenia na wózku inwalidzkim i utrzymanie maksymalnego wyprostu pleców długo, jak będzie to możliwe. Często dzieci z II typem rdzeniowego zaniku mięśni dożywają wieku dojrzałego, niemniej w każdym okresie życia są wyjątkowo podatne na zakażenia układu oddechowego. Często obserwuje się u nich powstawanie typowych powikłań dla chorób o podłożu nerwowo-mięśniowym, kifoskoliozy i przykurczów w okolicach stawów. W rdzeniowym zaniku mięśni zarówno w postaci ostrej, jak i przewlekłej, podobnie jak w dystrofii mięśniowej Duchenne'a występują powikłania oddechowe. Nie obserwuje się natomiast uszkodzenia mięśnia sercowego, który w rdzeniowym zaniku mięśni nie jest dotknięty chorobą. Chorobę rozpoznaje się na podstawie obrazu klinicznego i badania dodatkowego — elektromiografii, która wykazuje Odnerwienie mięśni z drżeniami włókienkowymi i małą ilością jednostek motorycznych. Pomiary szybkości przewodzenia nerwowego w tych przypadkach są zazwyczaj prawidłowe. W badaniu mikroskopowym wycinka z mięśnia uzyskuje się charakterystyczny obraz odnerwienia. Najczęściej trudno jest zróżnicować na podstawie biopsji mięśnia, z jaką postacią rdzeniowego zaniku mamy do czynienia — wczesnodziecięcą czy przewlekłą. Tak naprawdę nie ma do tej pory metody, która pozwalałaby na jednoznaczne różnicowanie między tymi postaciami. Rokowanie opiera się na doświadczeniu lekarza i wynikach konsultacji wielu specjalistów. Zazwyczaj zwleka się z postawienia ostatecznego rozpoznania i uzależnia się je od liczby zakażeń układu oddechowego występujących w ciągu roku [4]. Obydwie postacie są spowodowane obecnością odpowiedzialnego za nie genu na chromosomie 5. [56]. Nie udało się stwierdzić żadnej innej przyczyny. Badania metabolizmu komórek rogów przednich rdzenia nie wniosły nic szczególnego. Leczenie jest w dalszym ciągu objawowe. Stosuje się fizykoterapię, zaopatrzenie ortopedyczne, dbanie o prawidłowy układ kręgosłupa i sposób siedzenia na wózku inwalidzkim, właściwe leczenie powikłań oddechowych.

445

Ostatnio w chorobach komórek rogów przednich rdzenia kręgowego próbuje się stosować czynniki odżywcze, zwłaszcza rzęskowy czynnik odżywczy. Preparaty te są jeszcze w fazie badań klinicznych prowadzonych wśród dorosłych z zespołami chorobowymi dotyczącymi neuronów ruchowych.

Młodzieńcza postać rdzeniowego zaniku mięśni Choroba Kugelberga-Welander rozpoczyna się między 5. a 15. rokiem życia. Objawia się postępującym zanikiem i osłabieniem mięśni oraz występującymi drganiami pęczkowymi mięśni. Najwcześniej zmiany dotyczą mięśni dalszych i, z powodu wieku rozpoczęcia się objawów, mogą być mylnie rozpoznawane jako dystrofie mięśniowe. Obserwuje się osłabienie odruchów ścięgnistych i postępujące powoli osłabienie mięśni, natomiast rzadko powstają przykurcze i zniekształcenia kręgosłupa. Rozpoznanie ustala się na podstawie obrazu klinicznego i stwierdzenia odnerwienia mięśni w elekt-

446

romiografii i biopsji. Podobnie jak w poprzednich postaciach rdzeniowego zaniku mięśni, tak i w tym podstawą postępowania jest wspomagające leczenie objawowe. Do czasu powszechnego wprowadzenia do leczenia czynników odżywiających komórki nerwowe jest to jedyny sposób terapii.

Podsumowanie Wszystkie choroby przedstawione w tym rozdziale objawiają się postępującym osłabieniem i zanikiem mięśni szkieletowych, tworzeniem się zniekształceń i narastającym upośledzeniem fizycznym. W usprawnianiu chorych terapeuta pełni ważną i zróżnicowaną rolę. Musi być konsultantem, doradcą, osobą motywującą dziecko i rodzinę do pracy. W razie potrzeby powinien umieć udzielić rodzinie chorego dziecka wsparcia emocjonalnego. Te zadania są równie ważne jak usprawnianie, którym tradycyjnie zajmuje się rehabilitant.

13

Jodi Barkin Oren

Sprzęt rehabilitacyjny dla dzieci niepełnosprawnych Rola sprzętu rehabilitacyjnego Środki ostrożności niezbędne przy stosowaniu sprzętu rehabilitacyjnego Nieprawidłowe stosowanie Nieprawidłowy projekt Sprzęt rehabilitacyjny a usprawnianie Ocena potrzeb dziecka pod kątem zastosowania sprzętu rehabilitacyjnego Ocena wstępna Ocena domu i środowiska rodzinnego Ocena środowiska szkolnego Podsumowanie Wybór sprzętu Zakup gotowego sprzętu

Wykonywanie sprzętu rehabilitacyjnego Wybór materiałów Powszechnie stosowany sprzęt rehabilitacyjny w przypadku różnych pozycji ciała Siedzenie Stanie Leżenie na boku Uwagi ogólne Sprzęt dla niemowląt i małych dzieci Dzieci hospitalizowane Zdrowe niemowlęta i małe dzieci Czynności codzienne Podsumowanie

Fizjoterapeuci mają do swojej dyspozycji różnorodny sprzęt umożliwiający niepełnosprawnemu dziecku lepsze pozycjonowanie, przemieszczanie się i wykonywanie czynności dnia codziennego. Każdego roku pojawiają się ulepszone produkty, których celem jest zaspokojenie potrzeb niepełnosprawnych dzieci. Sprzęt i materiały są dostępne zarówno w standardowych, komercjalnych wersjach, jak i w zindywidualizowanych, dostosowanych do potrzeb konkretnego dziecka. Różnorodność produktów i dostępnych materiałów, zmieniający się i rozszerzający rynek są dla terapeuty wyzwaniem, gdyż ma on doradzić rodzicom odpowiedni dla ich dzieci sprzęt.

W jaki sposób student lub dopiero co upieczony fizjoterapeuta mają zapoznać się z wszystkimi produktami, aby pewnie pokierować rodzinami potrzebującymi sprzętu rehabilitacyjnego dla swoich dzieci? Na co należy zwrócić uwagę przed podjęciem decyzji? Jaka jest prawdziwa rola sprzętu rehabilitacyjnego w przypadku dzieci niepełnosprawnych, czy z jego stosowaniem związane są jakieś niebezpieczeństwa czy przeciwwskazania? Na te pytania postarano się odpowiedzieć w tym rozdziale. Głównym celem jest tu dostarczenie studentowi bądź terapeucie o niewielkim doświadczeniu pediatrycznym teoretycznych podstaw ułatwiających podjęcie decyzji dotyczących wyboru sprzętu rehabilitacyj-

29 Fizjoterapia pediatryczna

449

nego, niezależnie od znajomości określonego typu sprzętu. Oceniono powszechnie stosowane rodzaje sprzętu, stojaki, leżaki do pozycji bocznej, wózki inwalidzkie i pokazano na konkretnych przykładach sposób podejmowania decyzji. Niestety niewiele jest, jeżeli w ogóle, naukowych, obiektywnych wskazówek, na których można oprzeć się przy podejmowaniu decyzji w czasie wyboru odpowiedniego sprzętu. W dalszym ciągu wybór sprzętu rehabilitacyjnego dla dzieci jest bardziej sztuką niż nauką. Jako fizjoterapeuci powinniśmy starać się zaspokajać potrzeby niepełnosprawnych dzieci, samokrytycznie dokumentując nasze sukcesy i klęski, w nadziei stopniowego przekształcenia tej „sztuki" w naukę.

Rola sprzętu rehabilitacyjnego Sprzęt rehabilitacyjny jest niezbędnym uzupełnieniem procesu leczenia. Żadne dziecko nie może otrzymać ciągłej obsługi w czasie całego dnia, zapobiegającej nieprawidłowym ruchom ciała. Aczkolwiek fizjoterapeuta może nauczyć rodziny, dziennych opiekunów i nauczycieli metod postępowania zapewniających optymalny rozwój dziecka, to jednak musi mieć ono możliwość poruszania się, badania otoczenia i odpoczynku bez ciągłej pomocy. Rosnące koszty bezpośredniej opieki i tłok panujący w czasie realizacji programów dla niepełnosprawnych sugerują konieczność poszukiwania alternatyw dla opiekunów. Jedną z takich alternatyw jest rozsądne stosowanie sprzętu rehabilitacyjnego umożliwiającego prawidłowe pozycjonowanie dziecka w wolnym czasie. Może on również wzmacniać działanie wprowadzanych w czasie zajęć terapeutycznych pozycji i ruchów. Korzystanie z odpowiedniego, prawidłowo dobranego sprzętu zapobiega ponadto niepożądanym pozycjom i ruchom. Sprzęt rehabilitacyjny może ułatwiać opanowanie czynności, których dziecko nie może inaczej wykonać. Przyspiesza nie tylko rozwój

450

czuciowy i ruchowy, ale poprawia także rozwój intelektualny, emocjonalny i społeczny. Sprzęt ten, oprócz bezpośrednich korzyści terapeutyczny, może również odgrywać ważną rolę pomocniczą w codziennej obsłudze dziecka w domu. Niektóre z niezbędnych przyrządów to siedzenia do wanny, windy schodowe i specjalne krzesła. Bezpieczne i efektywne transportowanie zapewniają różnego rodzaju foteliki samochodowe, wózki dziecięce i wózki inwalidzkie. Zalecenie sprzętu rehabilitacyjnego ma wprawdzie na celu osiągnięcie maksymalnych korzyści, to jednak czasami należy pójść na pewien kompromis. Na przykład niektóre rodziny nie chcą się zgodzić na zmianę codziennych zwyczajów podejmowaną w celu zaspokojenia potrzeb jedynie jednego członka rodziny. Czasami idealny cel nie może zostać osiągnięty z powodu barier architektonicznych, uniemożliwiających zastosowanie określonego sprzętu. Kiedy terapeuta napotyka na bariery (psychologiczne, architektoniczne, finansowe) musi przed zarekomendowaniem sprzętu czy podjęciem decyzji zanalizować bieżące potrzeby rodziny i odległe cele dziecka. Po zaproponowaniu określonego rodzaju sprzętu należy kontrolować jego zastosowanie, by upewnić się, że równocześnie osiągane są cele terapii i zaspokajanie potrzeb rodziny.

Środki ostrożności niezbędne przy stosowaniu sprzętu rehabilitacyjnego Czy sprzęt rehabilitacyjny może być niebezpieczny? Trudno odpowiedzieć na to pytanie, zwłaszcza że sprzęt ten jest tak projektowany, aby z zasady był wolny od niebezpieczeństw. Jednak sposób korzystania z niego przez różnych użytkowników może powodować problemy. Mimo prawidłowego dobrania, dopasowania i wytłumaczenia w jaki sposób należy z niego korzystać, jego złe zastosowanie może powodować kłopoty.

Nieprawidłowe stosowanie

Nieprawidłowy projekt

Sprzęt rehabilitacyjny jest przeważnie sprzętem statycznym i mimo że jest pożyteczny, nie zapewnia środowiska umożliwiającego naukę nowych ruchów, zmianę położenia czy badanie otoczenia. Większa część rozwoju motorycznego dzieci odbywa się w wyniku działania, dotykania i przemieszczania się. Do powstania prawidłowej funkcji motorycznej potrzebne są jednocześnie bodźce dotykowe, czuciowe i pochodzące z układu przedsionkowego. Statyczne pozycje wymuszone przez często stosowany sprzęt rehabilitacyjny opóźniają rozwój motoryczny dziecka. Dokładnie opracowany plan terapeutycznego zastosowania jakiegoś rodzaju sprzętu rehabilitacyjnego musi uwzględnić nie tylko potencjalne korzyści, ale także efekty szkodliwe. Normalny rozwój motoryczny opiera się na koordynacji grup mięśni antagonistów i agonistów, umożliwiającej wykonanie ruchu. Sprzęt rehabilitacyjny „utwierdza" dziecko w jednej pozycji, wprawdzie terapeutycznej, uniemożliwiając doświadczenie innych wzorców. Na przykład leżaki do pozycji bocznej umożliwiają dziecku zabawę w neutralnej orientacji. Taka pozycja jest wprawdzie właściwym celem, to jednak pozycja asymetryczna nie musi być zła czy niepożądana, gdyż jest ona naturalnym wstępem do przesuwania przedmiotów, skłonów i rotacji. Patologiczne wzorce lub nieprawidłowa postawa ciała mogą konkurować z wzorcem wymuszonym przez sprzęt rehabilitacyjny. Terapeuta jest odpowiedzialny za nauczenie dziecka normalnych, „zrównoważonych" wzorców. Dlatego musi zdawać sobie sprawę z korzyści płynących z każdego rodzaju pozycjonowania i powinien unikać stałych, nie zmieniających się położeń. Nieprawidłowe stosowanie sprzętu, prowadzące do statycznych pozycji, może powodować komplikacje ortopedyczne, takie jak przykurcze, które często wymagają później interwencji operacyjnej. Każdy odpowiedzialny za dziecko musi rozumieć cele terapii i musi monitorować korzystanie ze sprzętu rehabilitacyjnego, aby osiągnąć maksymalne korzyści przy minimalnych skutkach ubocznych.

Nieuwzględnienie rozwoju dziecka w fazie planowania sprzętu może prowadzić do jego nieprawidłowego stosowania. Aktualne trudności z refundacją, choć części kosztów poniesionych na sprzęt dla niepełnosprawnego dziecka powodują konieczność dokładnego zaplanowania i przewidzenia rozwoju fizycznego i wzrostu dziecka. Niedoświadczony terapeuta może przeoczyć zmieniające się z czasem potrzeby dziecka. Pacjent wymagający stabilizacji w pozycji siedzącej w początkowych latach życia może zostać zaopatrzony w drogie krzesło zapewniające prawidłową pozycję i optymalne wykorzystanie kończyn górnych do precyzyjnych manipulacji. Jednak pomimo początkowych korzyści, krzesło to może okazać się nieprzystosowane do przyszłych potrzeb ruchowych i społecznych dziecka. Przewidywanie przyszłych potrzeb, z uwzględnieniem rozwoju fizycznego, edukacyjnego, wypoczynku (np. sportów uprawianych na wózku) jest trudnym zadaniem, ale fizjoterapeuta musi w nim uczestniczyć na polecenie ubezpieczycieli lub lokalnych fundacji. Musi nauczyć się w jaki sposób agencje te rozpatrują wnioski i według jakiego kryterium, zależnie od potrzeb chorego, zwracają poniesione koszty. Niektóre preferują urządzenia, które wprawdzie trzeba często wymieniać, ale są o wiele tańsze. Inne wolą duży wydatek pozwalający na korzystanie ze sprzętu przez 3—5 lat. Wymagania te należy uwzględnić, starając się jak najlepiej pomóc dziecku. Konsekwencją błędnej decyzji będzie korzystanie przez dziecko z niedopasowanego sprzętu, w dużej mierze nie zaspokajającego jego potrzeb. W takim przypadku terapeuta musi poszukać alternatywnych rozwiązań, takich jak pożyczenie sprzętu lub adaptacja starego, do czasu gdy będzie można zakupić nowe urządzenia.

29*

W dalszej części rozdziału omówiono różne typy sprzętu, uwzględniając korzystanie z nich przez rozwijające się dziecko, gdyż rozwój jest krytycznym czynnikiem, który bezwzględnie należy brać pod uwagę przy wyborze urządzeń.

451

Sprzęt rehabilitacyjny a usprawnianie Zastosowanie sprzętu rehabilitacyjnego zamiast usprawniania jest kolejnym niebezpieczeństwem. Omówiono wcześniej w jaki sposób urządzenia pozycjonujące mogą hamować rozwój dziecka. Niestety wielu rodziców i terapeutów uważa, że ponieważ istnieje tak wiele rodzajów sprzętu, to jest on równoważny terapii. Dziecko jest „wstawiane" do różnego rodzaju urządzeń (przechodząc od wysokich krzesełek, przez foteliki samochodowe, leżaki do pozycji bocznej do stojaka). Aczkolwiek każdy rodzaj sprzętu umożliwia dziecku doskonalenie posiadanych wzorców i rozwijanie nowych, to jednak nie może on zastąpić terapii. Sprzęt ogranicza dwa rodzaje uczenia się — aktywne przemieszczanie się i ruch umożliwiający badania otoczenia, które są niezbędne dla normalnego rozwoju ruchowego. Niektórzy terapeuci uważają, że dziecko niedostatecznie zaopatrzone w sprzęt rehabilitacyjny lub całkowicie go pozbawione otrzymuje więcej opieki i uwagi ze strony opiekunów niż „dobrze wyposażone" dziecko. Pogląd ten nie przeczy konieczności stosowania tego sprzętu w celu maksymalizacji efektu terapii, ale sugeruje raczej, że tak jak prawidłowo dobrany sprzęt może pomóc zaspokoić potrzeby dziecka, to jego nadużywanie lub nieprawidłowe stosowanie mogą być szkodliwe.

Ocena potrzeb dziecka pod kątem zastosowania sprzętu rehabilitacyjnego Terapeuta rutynowo zajmujący się dzieckiem niepełnosprawnym jest przeważnie tą samą osobą, która dokonuje zakupu sprzętu rehabilitacyjnego. Czasami w celu lepszej oceny potrzeb dziecka powinno być ono skierowane przez placówkę zapewniającą rutynową rehabilitację do większego, lepiej wyposażonego ośrodka. Niezależnie od tego, czy dziecko zostało odesłane do szpitala dziecięcego, kliniki czy też

452

bezpośrednio do producenta, wybór odpowiedniego urządzenia zależy głównie od zebrania szczegółowych i dokładnych informacji o dziecku i jego otoczeniu. Terapeuta zajmujący się pacjentem na co dzień powinien być obecny przy ocenie sprzętu w celu określenia potrzeb dziecka. Jeżeli jest to niemożliwe, to powinien przygotować dokładny raport zawierający opis potrzeb dziecka i propozycje sprzętowe. Dziecko powinno być poddane standardowym badaniom uwzględniającym specyfikę proponowanego sprzętu. Z powodu ograniczeń czasowych badanie takie może być koncentrowane na jednego rodzaju sprzęcie lub jednej funkcji (np. siedzenie). Wtedy, w przypadku konieczności zastosowania innego sprzętu, należy przeprowadzić dodatkowe badania. Po otrzymaniu zamówionego sprzętu terapeuta musi upewnić się, że aparat jest odpowiedni dla dziecka, spełnia postawione zadania i że osoby odpowiedzialne za jego stosowanie umieją się nim posługiwać. Obserwowanie dziecka w czasie korzystania przez nie ze sprzętu rehabilitacyjnego pozwala także młodemu terapeucie na samoocenę i powiększa jego doświadczenie.

Ocena wstępna Parametry, które powinny zostać zmierzone w przypadku dziecka, dla którego dobierany jest sprzęt rehabilitacyjny, nie różnią się szczególnie od tych, jakie ocenia się w normalnym badaniu. Jednak celem jest tu pomoc w wybraniu najlepszego możliwego urządzenia. W badaniu należy uwzlędnić podane poniżej pozycje.

Zakres ruchów Określenie zakresów ruchów jest ważne przy wyborze niemal każdego rodzaju sprzętu rehabilitacyjnego. Ponieważ dopasowanie go do pacjenta zależy od ruchomości stawów, urządzenie dyktuje ruchy, które są krytyczne dla osiągnięcie celu. Zakresy ważne dla różnego typu urządzeń pozycjonujących podano w tabeli 13.1.

Tabela 13.1. Ocena zakresów ruchów Leżenie na boku

Siedzenie

Rotacja

Kiedy występuje asymetria, leżenie na jednym boku może zapobiegać rotacji, co poprawi ułożenie ciała

Trudności z kontrolowaniem rotacji bez podparcia

Prostowanie

Zapobieganie nadwyprostowi szyi jest głównym powodem korzystania z leżaków. Może to zapobiegać przykurczom i redukować napięcie mięśni prostowników

Może zostać ograniczone poprzez pierścień otaczający potylicę; wiadomo że nacisk na niego może stymulować prostowanie**

Próba kontroli prostowania poprzez wybór stojaka do pozycji odwróconej może je wywoływać

Zginanie

W przypadku tracheotomii należy unikać pozycji blokującej drogi oddechowe

Nadmierne zgięcie nie jest łatwe do uniknięcia i może wymagać odchylenia całego siedziska

Wywołanie aktywnego prostowania może wymagać zastosowania stojaka do pozycji nawróconej odchylonego o kilka stopni od pozycji neutralnej

Skolioza (patrz Może wymagać ułożenia także nachylenie tylko na jednym boku, tak miednicy) aby grawitacja wspomagała prostowanie kręgosłupa

Powinno się stosować boczną podpórkę tułowia. W cięższych przypadkach może być potrzebne jej indywidualne dopasowanie. Siedzenie nie jest środkiem zaradczym na skoliozę, ale siedzisko można tak zaprojektować, by nie powodować progresji wady

W cięższych przypadkach może być niewygodne i utrudniać oddychanie

Nadmierne zgięcie trudno jest kontrolować, może wymagać odchylenia krzesła. Kifoza znacznie ogranicza funkcję

W cięższym przypadku może powodować złą tolerancję stojaka do pozycji nawróconej

Poważna lordoza utrudnia utrzymanie stabilnej pozycji i wymaga zastosowania podpórek lub pasów, bądź indywidualnie przygotowanego oparcia

Może powodować kompensacyjne zgięcie kończyn dolnych

Ponieważ miednica jest główną podstawą jej pochylenie może utrudniać prawidłowe pozycjonowanie i należy to uwzględnić w projekcie krzesła. Jeżeli występuje różnica w długości kończyn dolnych, głębokość siedzenia powinna być tak zmieniona, aby nie powodować nadmiernego nacisku na dół podkolanowy krótszej kończyny. Pochylenie miednicy może występować w różnych płaszczyznach

Może powodować różnicę w długości kończyn dolnych, co można wyrównać, stosując podkładkę

Głowa i szyja

Tułów

Kifoza (patrz także wyprost biodra) Lordoza

Miednica

Pochylenie miednicy (patrz także odwiedzenie/przywiedzenie biodra i skolioza)

*

Poważna lordoza może znosić korzyści z używania leżaka do pozycji bocznej, utrudniając kontrolę prostowania tułowia i szyi

*

Stanie

*

453

cd. tab. 13.1.

Leżenie na boku Biodro

Zgięcie lub wyprost

*

Odwiedzenie lub Jeżeli występuje duży przyprzywiedzenie kurcz, leżenie na tym bo(patrz też poku może być niemożliwe chylenie miedlub powodować kompennicy) sacyjne pochylenie miednicy Kolano

Zgięcie lub wyprost

Staw skokowy

Zgięcie podeszwowe

*

*

Siedzenie

Stanie

Zgięcie biodra pod kątem 90° jest warunkiem neutralnej pozyzycji siedzącej. Mniejszy zakres wymaga pochylenia miednicy do tyłu i kifozy lub odchylenia krzesła (kąt między siedzeniem a oparciem większy od 90°)

Przykurcze większe niż 20° do 30° utrudniają pozycjonowanie i powodują lordozę oraz zgięcie kolan i stawów skokowych

Przeważnie można je skompensować, aczkolwiek czasami może to powodować odwiedzenie jednej kończyny i przywiedzenie drugiej, czyli rotację podstawy

Odwiedzenie powiększa podstawę podparcia, ale nadmierne może prowadzić do koślawości stóp. Przywiedzenie zmniejsza podstawę, co może powodować trudności w utrzymaniu równowagi

Ograniczenia w zgięciu mogą wymagać podwyższenia i podpórki w pozycji wyprostowanej

Przykurcze zgięciowe utrudniają utrzymanie ciężaru ciała. Jeżeli ruchomość bioder jest zachowana, rozwiązaniem może być zastosowanie stojaka do pozycji klęczącej

Zgięcie podeszwowe jest pożądane, ale nie jest konieczne w pozycji siedzącej. Należy unikać nadmiernego nacisku na wyniosłości kostne, gdyż może on doprowadzić do odleżyn. Należy unikać nadmiernego nacisku na kłąb palucha, gdyż może to wywołać odruch wciskania stóp w podłogę

Podpórka pod stopy musi umożliwiać pozycjonowanie w pozycji stojącej i nie powodować nadmiernych nacisków, gdyż może to doprowadzić do powstania odleżyn

* Nie występują problemy czynnościowe poza wynikającymi z użycia ortez. ** Według: Tlefler E. Seating for Childre with Cerebral Palsy - A Resource Manuał. University of Tennessee, 1984:62.

Napięcie, siła i kontrola mięśni Przy wyborze sprzętu należy zwrócić szczególną uwagę na napięcie, siłę i kontrolę mięśni. Trzeba ocenić, jaka siła bądź stopień kontroli potrzebne są do korzystania z urządzenia. Na przykład używanie zwykłego wózka inwalidzkiego wymaga silnych kończyn górnych i dobrej ich koordynacji. Jeżeli dziecko pozbawione jest części ich funkcji lub posługuje się nimi asymetrycznie, wybór tego rodzaju wózka jest błędem. W takim przypadku właściwszy byłby wózek

454

wyposażony w silnik. Wózki takie mają również opcję umożliwiającą korzystanie z nich osobom z bezwładnymi kończynami górnymi. Dokładna, szczegółowa ocena wykonana przez doświadczonego technika może pomóc terapeucie w znalezieniu alternatywnych metod pozwalających na optymalny wybór sprzętu. W przypadku wózka z silnikiem siła jest tylko jednym z czynników, który należy wziąć pod uwagę. Trzeba również uwzględnić percepcję, koordynację wzrokowo-ruchową, stopień rozwoju psychicznego i społecznego dziecka.

Sprzęt pozycjonujący, taki jak stojaki, leżaki do pozycji bocznej i siedzenia, wymaga niewielkiej siły bądź kontroli mięśni, ale może modyfikować napięcie mięśni, co należy koniecznie sprawdzić. Orientacja dziecka w polu grawitacyjnym ma decydujący wpływ na napięcie mięśni, gdy dziecko próbuje wstać do pozycji wyprostowanej. Dlatego oprócz oceny siły i sterowania mięśni terapeuta musi wziąć pod uwagę ruchy mimowolne i ocenić dziecko pod względem: — spastyczności, — atetozy, - dominacji mięśni zginaczy, - dominacji mięśni prostowników. Czy ruchy te są o niewielkim, średnim czy dużym natężeniu? Czy pacjent wykazuje kontrolę korową przejawiającą się świadomą inicjacją i zakończeniem ruchu? Dziecko umieszczone w stojaku do pozycji nawróconej i lekko pochylone do przodu może mieć zwiększone napięcie mięśni prostowników, co wynika z próby powrotu do pozycji pionowej wbrew sile grawitacji. Większe cofnięcie łopatki i nadwyprost szyi mogą mieć niekorzystne skutki uboczne u pacjenta ze zwiększonym napięciem mięśniowym. U dziecka z dominacją mięśni prostowników napięcie może być zmniejszone, gdy zostanie umieszczone na krześle odchylonym do tyłu o 15° od pionu. Choć w takim położeniu nie ma optymalnych warunków do posługiwania się kończynami górnymi, pozycja ta może być korzystna przy przewożeniu dziecka w samochodzie czy autobusie. Docenienie takich krótkotrwałych pozytywnych działań jest ważne przy prawidłowym wyborze pozycjonowania. Odchylone krzesło jest nie do zaakceptowania w klasie szkolnej, ale jest korzystne przy zwiększaniu mobilności dziecka.

Odruchy Zmiana położenia dziecka w polu grawitacyjnym ma duże znaczenie w przypadku pacjenta, którego wzorce ruchowe zdominowane są przez odruchy. Leżenie na plecach lub brzuchu może powodować toniczny odruch błędnikowy, podczas gdy leżenie na boku - - asymetryczny

toniczny odruch lędźwiowy. Ponieważ nieumyślne wywoływanie odruchów pierwotnych może blokować rozwój normalnych wzorców, każdy rodzaj sprzętu powinien zostać poddany ocenie pod kątem jego wpływu na odruchy. Na przykład, niektóre urządzenia ułatwiające przemieszczanie się, takie jak rowerki, mogą nasilać przetrwały toniczny odruch szyjny. Kiedy dziecko naciska pedał prawą kończyną dolną, jego głowa zwraca się w prawą stronę, co zwiększa efektywność nacisku. W przypadku naciskania lewą kończyną dolną na pedał, głowa odwraca się w lewą stronę. Tylko w wyjątkowych przypadkach terapeuta decyduje się na zastosowanie techniki bezustannie wywołującej odruchy. Najczęściej stosuje się urządzenia wyhamowujące odruchy pierwotne lub uniemożliwiające ich wywołanie, gdyż ułatwiają one rozwój normalniejszych i bardziej symetrycznych wzorców ruchowych.

Czucie Wprawdzie dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym bardzo rzadko mają zaburzenia czucia, to dzieci z rozszczepem kręgosłupa i przepukliną oponowo-rdzeniową stanowią dla terapeuty, próbującego stworzyć program stosowania sprzętu rehabilitacyjnego, prawdziwe wyzwanie. Dla tych pacjentów priorytetem jest zapewnienie siedzenia i sprzętu pionizacyjnego, które są bezpieczne i nie powodują nadmiernych nacisków. Aby to osiągnąć, terapeuta musi dobrze wiedzieć, czy dziecko ma zaburzenia czucia. Tak on, jak i rodzina pacjenta powinni znać potencjalnie zagrożone miejsca. Dotyczy to zwłaszcza starszych dzieci. Szczególną uwagę należy zwrócić na wyniosłości kostne, takie jak guzy kulszowe, krętarze większe, kość krzyżową, kolana, pięty, a także na skórę nad miejscem rozszczepu kręgosłupa.

Percepcja, rozwój intelektualny i psychospołeczny Większość terapeutów nie ma przygotowania pozwalającego na ocenę percepcji, rozwoju intelektualnego i psychospołecznego, dlatego też

455

czynniki te są często pomijane. Jest to poważne przeoczenie w przypadku dziecka, którego możliwości korzystania ze sprzętu rehabilitacyjnego często bardziej zależą właśnie od nich niż od jego możliwości fizycznych. Motywacja, inteligencja i prawidłowa percepcja często pozwalają przezwyciężyć nawet bardzo poważną fizyczną niepełnosprawność. Prawdą jest również, iż ograniczenia w percepcji, rozwoju intelektualnym czy społeczno-emocjonalnym mogą powodować gorsze funkcjonowanie niż wynikałoby to z ograniczeń fizycznych. Aby realistycznie określić cele, jakie dziecko może osiągnąć, terapeuta musi znać je jako „całość" i musi, tworząc plan terapii, wziąć pod uwagę informacje przekazywane przez nauczyciela, pracownika opieki socjalnej, terapeutę zajęciowego i psychologa. Funkcja Ocena sprawności motorycznej jest bardzo ważna, ale równie trudna, ponieważ wymaga wykorzystania różnych informacji, które dopiero zebrane pozwalają stwierdzić, dlaczego dziecko zachowuje się w określony sposób. Terapeuta musi stwierdzić, co dziecko potrafi wykonać, jak osiąga stawiane sobie cele i dlaczego nie stara się zrobić czegoś więcej. Jeżeli terapeuta nie oceni pacjenta w ten sposób, prawdopodobnie nie będzie mógł określić odpowiednich celów terapii i dobrać prawidłowo sprzętu rehabilitacyjnego. Na przykład niektóre dzieci wolą „skakać żabką" niż raczkować. Jest to spowodowane silnym tonicznym odruchem szyjnym bądź osłabieniem mięśni prostowników stawów biodrowego i kolanowego. Każdy z tych czynników może spowodować taki wzorzec poruszania się, ale w obu przypadkach należy zastosować inne usprawnianie i inny sprzęt rehabilitacyjny. Jeżeli, na przykład, dwuletnie dziecko nie przekręca się na boki i nie bada otoczenia, to czy urządzenie zwiększające jego mobilność będzie właściwym rozwiązaniem? Terapeuta musi najpierw stwierdzić, czy dziecko nie jest opóźnione umysłowo i, w związku z tym, nie interesuje go otoczenie. Być może boi się z powodu kłopotów ze wzrokiem, a może silny asymetryczny toniczny odruch szyjny lub nad-

456

mierne napięcie mięśni powodują fizyczne ograniczenia. Może dziecko było umieszczane w domu w urządzeniach ograniczających możliwość niezależnego rozwoju ruchowego. Jeżeli nie uzyska się odpowiedzi na te pytania, nie można prawidłowo dobrać sprzętu rehabilitacyjnego. Tylko w przypadku dziecka, którego możliwości są poważnie ograniczone przez nadmierne napięcie mięśniowe i wygórowane odruchy wybór sprzętu rehabilitacyjnego jako remedium będzie prawidłowy. Poważnie opóźnione w rozwoju umysłowym dziecko nie skorzysta z zastosowanego sprzętu, gdyż jednocześnie będzie musiało sobie radzić z nim i z otoczeniem. Aby umożliwić dziecku z zaburzeniami wzroku oddziaływanie na otoczenie trzeba najpierw poprawić metody poznania go. Sprzęt może w tym przypadku stanowić dodatkową przeszkodę, którą dziecko musi pokonać. Kiedy dziecku brakuje doświadczenia w poznawaniu otoczenia, terapeuta musi zadbać o jak największą swobodę ruchów pacjenta i ograniczenie do minimum korzystania z różnych urządzeń. Chociaż sprzęt rehabilitacyjny może być pożyteczny w każdej z tych sytuacji, to nie powinien być stawiany na pierwszym miejscu. Dziecko, które jest ograniczone fizycznie może po zwiększeniu mobilności wykazywać poprawę rozwoju intelektualnego, niezależności i relacji społecznych. Kiedy sprzęt rehabilitacyjny jest prawidłowo zastosowany, zwiększenie mobilności powinno następować bez zwiększania nieprawidłowych odruchów lub niepożądanych wzorców ruchowych. Ocena zakresów ruchów, napięcia mięśniowego, centralnej kontroli motoryki, siły, odruchów, rozwoju intelektualnego i psychospołecznego są integralnymi składnikami oceny stanu dziecka. Tylko po uwzględnieniu tych czynników i zrozumieniu powodów określonych zachowań dziecka, może być ono efektywnie leczone. W planie leczenia powinien znaleźć się sprzęt rehabilitacyjny uzupełniający proces usprawniania. Po dokonaniu wyboru sprzętu i określeniu celów, jakie ma on spełniać, terapeuta powinien ocenić środowisko domowe i szkolne pacjenta. Potrzeby dziecka muszą być zbieżne z potrzeba-

mi jego opiekunów w domu i w szkole. Ponieważ sprzęt rehabilitacyjny używany jest w różnych otoczeniach, mogą pojawić się problemy w osiągnięciu bliskich i odległych celów leczenia dziecka. Dotyczy to zwłaszcza dzieci przebywających w placówkach opiekuńczych i szkołach. Możliwość nauczenia prawidłowego posługiwania się sprzętem przez ciągle zmieniających się członków personelu powinna być dokładnie rozważona. Prosta obsługa i minimalizacja liczby ruchomych elementów mogą być w takim przypadku niezbędne.

Ocena domu i środowiska rodzinnego Pytając rodzinę o jej oczekiwania związane z proponowanym sprzętem, można uzyskać cenne informacje. Możliwość wyrażenia swoich opinii przez członków rodziny zachęca do dialogu z terapeutą, podczas którego może ocenić on, czy cele rodziny są realistyczne, czy należy znaleźć jakieś rozwiązanie kompromisowe. Dane dotyczące rodziny powinny dotyczyć następujących kategorii i pytań: 1. Wygląd domu lub mieszkania. Terapeuta powinien zadać następujące pytania: • Czy dziecko mieszka w bloku czy domku jednorodzinnym? • Ile stopni znajduje się w domu? • Czy dostęp do mieszkania jest łatwy (np. nie ma schodów, jest dobry dostęp do windy itp.)? • Jak duże są pokoje? • Czy sprzęt ułatwiający przemieszczanie się może być używany w domu? • Czy znajdzie się miejsce na korzystanie z niego i przechowywanie? • Jak szerokie są framugi drzwi? • Czy podłoga pokryta jest dywanem? • Czy łatwy jest dostęp do łazienki, wanny i toalety? 2. Społeczność. Terapeuta powinien dowiedzieć się w jakim środowisku — miejskim, podmiejskim czy wiejskim — żyje rodzina pacjenta, aby określić możliwość przemieszczania się i kontaktu z innymi ludźmi. Rodziny żyjące w środowisku podmiejskim mogą

korzystać z własnych samochodów, podczas gdy te z miast z transportu publicznego. Informacja ta jest istotna przy wyborze sprzętu pomagającego przemieszczać się dziecku. Należy również uwzględnić ciężar urządzenia, możliwość poruszania się po różnych nawierzchniach, łatwość transportu, gdyż wszystko to musi być dostosowane do warunków życia dziecka. 3. Czynniki socjoekonomiczne. Koszt wyposażenia może mieć decydujące znaczenie przy wyborze sprzętu dla niepełnosprawnego dziecka. Podejmując decyzję o zakupie, terapeuta wraz z pracownikiem socjalnym muszą dowiedzieć się, jak pokryte będzie ubezpieczenie, czy można zwrócić się o pomoc do jakiejś fundacji i czy istnieje możliwość wypożyczenia sprzętu. Wielkość rodziny, jej codzienne zwyczaje, czas jaki może ona poświęcić niepełnosprawnemu dziecku, możliwość korzystania z pomocy spoza kręgu rodziny również muszą być wzięte pod uwagę. Czynnikiem, który może zadecydować o zakupie sprzętu, może okazać się zgodność oczekiwań z możliwościami urządzenia. Jeżeli oczekiwania rodziny co do korzyści, jakie odniesie dziecko z używania sprzętu rehabilitacyjnego, są nierealistyczne, to trudno uzasadnić konieczność jego zakupu.

Ocena środowiska szkolnego Podejmując decyzję o wyborze sprzętu dla dziecka, terapeuta musi wziąć pod uwagę jego środowisko szkolne, w którym spędza ono większą część dnia. Należy dowiedzieć się, czy uczęszcza ono do szkoły specjalnej, czy też do normalnej. W szkołach specjalnych nauczyciele i pracownicy są przeważnie otwarci na wszelkie sugestie i umieją posługiwać się różnego rodzaju sprzętem. Często to właśnie oni są inicjatorami zakupu lub zdobycia potrzebnego sprzętu i chętnie uczą się i pracują z dzieckiem. Kiedy dziecko uczęszcza do zwykłej szkoły często nauczyciele i personel niechętnie akceptują sprzęt rehabilitacyjny z powodu swojego niewielkiego doświadczenia związanego z tego

457

rodzaju urządzeniami. Opór ten może dotyczyć nie tylko zdrowotnych i rozwojowych potrzeb dziecka, ale także czasu, przestrzeni, obciążeń oraz konieczności zaakceptowania sprzętu w klasie przez innych, zdrowych uczniów. Często potrzebny jest kompromis prowadzący do zaspokojenia fizycznych, edukacyjnych, emocjonalnych i społecznych potrzeb niepełnosprawnego dziecka.

3.

4.

Podsumowanie Jak widać, przy określeniu potrzeb dziecka pod kątem sprzętu rehabilitacyjnego należy wziąć pod uwagę wiele aspektów. Przypadek pokazany na prezentacji 13.1 powinien wyjaśnić dynamikę procesu wyboru sprzętu i kompromisy potrzebne do racjonalnego rozwiązania pojawiających się problemów.

Wybór sprzętu Kiedy zakończy się już ocena dziecka i określone są jego potrzeby, należy stwierdzić, jakie rodzaje sprzętu są dostępne w handlu lub możliwe do wykonania.

Zakup gotowego sprzętu Wybór odpowiedniego sprzętu jest trudny, ponieważ wielu producentów robi niemal identyczne urządzenia. Przy selekcji należy uwzględnić wiele kryteriów. 1. Rozmiary sprzętu. Urządzenie powinno nie tylko pasować do dziecka w momencie zakupu, ale również, jeżeli to możliwe, uwzględniać przyszły rozwój. Niektóre urządzenia mają wbudowane systemy pozwalające na ich rozbudowę. Terapeuta musi określić, który producent robi sprzęt o rozmiarach najlepiej odpowiadających dziecku. 2. Możliwość adaptacji. Czy można dobrać dodatkowe elementy poprawiające skuteczność

458

5. 6.

7.

urządzenia? Czy są one niedrogie, łatwe w montażu i trwałe? Opinia producenta. Czy produkt ma gwarancję producenta? Czy kiedykolwiek w razie pojawienia się problemów zapewniał pomoc? Czy serwis jest łatwo dostępny, czy można sprzęt wypróbować przed zakupem? Czy przedstawiciel firmy udzieli instruktażu, aby optymalnie móc korzystać z urządzenia? Szybkość dostawy. Czy sprzęt jest w magazynach miejscowych sprzedawców? A może w kolejce na realizację czeka wiele zamówień? Czy sprzęt jest robiony na indywidualne zamówienie? Koszt. Czy cena jest uzasadniona użytecznością sprzętu, czy może istnieje tańszy, równie skuteczny? Estetyka. Czy wygląd produktu zaakceptuje pacjent i jego rodzina, czy też zostanie on z tego powodu odrzucony? Ciężar, rozmiar, łatwość obsługi. Czy jego obsługa jest prosta, czy da się łatwo przechować? Czy można przewieźć urządzenie, kiedy będzie to potrzebne? (Czy rozkłada się lub można je rozmontować?)

Broszury i katalogi dostarczane przez producentów zawierają wiele potrzebnych informacji. Miejscowi sprzedawcy często mają bogate doświadczenie i mogą odpowiedzieć na większość pytań. Fizjoterapeuci pracujący w szpitalach często mogą polecić dobrych sprzedawców lub przedstawicieli. Terapeuta może czuć się zobowiązany do dokonania zakupu u określonej osoby. Jeżeli jakiś przedstawiciel jest specjalistą od wózków inwalidzkich, to inny może mieć większe doświadczenie związane z urządzeniami pozycjonującymi lub sprzętem pomocniczym. Osoba zajmująca się dostarczaniem sprzętu powinna przechowywać dokumentację różnych urządzeń, producentów i sprzedawców. Dokumentacja ta powinna zawierać informacje dotyczące dopasowania, zużycia urządzeń z czasem, opinie użytkowników i ich rodzin, a także czas, jaki upłynął od zamówienia do dostawy. Dane te mogą by przechowywane w komputerze lub na kartach, stając się użytecznym źródłem infor-

Prezentacja 13,1 OPIS PRZYPADKU Ellen jest pięcioletnią dziewczynką ze spastyczną diplegią spowodowaną mózgowym porażeniem dziecięcym. Chodzi do normalnej szkoły podstawowej. Jest inteligentna i bardzo lubi zajęcia szkolne. Nauczyciela Ellen martwią dwa problemy. Po pierwsze, mimo że dziewczynka porusza się samodzielnie, to jej chód jest wolny i dziecko szybko się męczy, dlatego przemieszczanie się do klas położonych daleko sprawia jej trudności, a także uniemożliwia jej to udział w wycieczkach szkolnych. Drugim problemem jest integracja Ellen podczas ferii, ponieważ aktywność polega tam przede wszystkim na przemieszczaniu się. Mama Ellen powiadomiona przez nauczyciela o tych kłopotach zwróciła się o pomoc do fizjoterapeutki. Ellen ma zajęcia dwa razy w tygodniu, dlatego terapeutka zna dobrze możliwości i ograniczenia dziewczynki. Mama Ellen przedstawiła problemy nauczyciela, a także swoje własne. Te ostatnie wiążą się z faktem, iż Ellen ostatnio urosła i trudno ją teraz podnosić i przenosić, dotyczy to zwłaszcza wyjść z domu. Utrudnia to także Ellen zabawy z jej ruchliwym rodzeństwem - starszym bratem i trzyletnią siostrą. Mimo że poruszanie się po parterowym domu nigdy nie sprawiało jej kłopotów, Ellen rzadko bawi się na zewnątrz z innymi dziećmi, ponieważ te, które są w jej wieku mieszkają o kilka domów dalej. Z tego powodu Ellen zawsze musi być wożona samochodem. Terapeutka dziewczynki musi zaspokoić potrzeby dziecka, rodziny i szkoły. Mimo że szkoła uważa, że niezależne przemieszczanie się można zapewnić, kupując Ellen wózek inwalidzki, to jej rodzina nie uważa go za naprawdę potrzebny. Ponieważ dziewczynka potrafi chodzić samodzielnie, a poza domem ma zapewnioną pomoc, wydaje się, że idealnym rozwiązaniem byłby duży, lekki, składany wózek dziecięcy. Różnica w cenie między dwoma wózkami wynosi kilkaset dolarów i każdy ma swoje wady i zalety. Terapeutka Ellen podeszła do problemów systematycznie, oceniła stan dziecka i sporządziła własną listę celów i potrzeb szkoły i rodziny dziewczynki. Wygląda ona następująco: PROBLEM 1. Zakresy ruchów w stawach — w granicach normy. Pojawiają się przykurcze mięśni zginaczy stawów biodrowych i kolanowych zwiększające się w miarę wzrostu Ellen. ROZWIĄZANIA a. Codzienne ćwiczenia utrzymujące zakresy ruchów. b. Łuski zakładane na noc. c. Częste zmiany pozycji, unikanie długotrwałego siedzenia.

PROBLEM 2. Napięcie, kontrola, siła mięśni — niedostateczna kontrola mięśni antygrawitacyjnych (prostownika grzbietu i mięśni brzucha), co w czasie chodu powoduje odwrócenie fizjologicznych krzywizn kręgosłupa. Męczliwość, spastyczne mięśnie prostowniki kończyn dolnych, asymetria ciała — prawa kończyna jest krótsza i bardziej spastyczna. ROZWIĄZANIA a. Cotygodniowe ćwiczenia w ośrodku. b. Ćwiczenia w pozycji wyprostowanej wymuszające normalny wzorzec ruchu. c. Pozycjonowanie zapobiegające asymetrii. d. Unikanie pozycji i ruchów utrwalających i zwiększających nadmierne napięcie mięśni prostowników. e. Stworzenie programu ćwiczeń domowych wykonywanych pod kontrolą przeszkolonej rodziny. PROBLEM 3. Rozwój psychospołeczny — dobrze radzi sobie z niepełnosprawnością, nie może jednak brać udziału w wielu zajęciach grupowych w domu i w szkole, zwłaszcza tych wymagających przemieszczania się. Stymulowanie postępu w rozwoju społecznym i emocjonalnym będzie zarówno problemem, jak i celem. ROZWIĄZANIA a. Zapewnienie alternatywnych możliwości przemieszczania się. b. Pomoc w rozwinięciu strategii radzenia sobie i kompensacji niepełnosprawności. PROBLEM 4. Możliwości ruchowe — umie chodzić sprawnie i bez pomocy, ale szybko się męczy; zła koordynacja kończyn dolnych z powodu nadmiernego napięcia mięśni prostowników. Ma kłopoty z przenoszeniem masy ciała z jednej kończyny dolnej na drugą z powodu słabych mięśni antygrawitacyjnych. Potrafi samodzielnie zmieniać pozycje: leżenie na brzuchu leżenie na plecach siedzenie stanie. ROZWIĄZANIA a. Leczenie prowadzące do zmniejszenia napięcia mięśni prostowników i utrzymania zakresów ruchów w stawach. b. Poprawa siły mięśniowej i kontroli mięśni tułowia. c. Nauka chodu. d. Ćwiczenia w domu poprawiające wzorzec chodu. e. Unikanie czynności zwiększających asymetrię i zwiększających napięcie grup mięśni prostowników.

Prezentacja 13.1 (ciąg dalszy) Po dokładnej ocenie stanu Ellen i sformułowaniu tej listy problemów terapeutka była przekonana o słuszności zakupu składanego wózka dziecięcego z odpowiednimi podpórkami zapewniającymi prawidłowe pozycjonowanie. 1. Ponieważ potencjalnym zagrożeniem dla Ellen jest możliwość ograniczenia ruchów w stawach, należy ograniczyć czas spędzany w pozycji siedzącej i zachęcić dziecko do częstych zmian pozycji. Ponieważ wózek dziecięcy nie daje możliwości samodzielnego przemieszczania się, dziewczynka nie będzie w nim długo siedziała. 2. Mimo że wózek inwalidzki daje większe możliwości symetrycznego pozycjonowania, jest ono jednak bierne i nie wymaga aktywnej pracy mięśni w celu utrzymania równowagi. Ponieważ Ellen potrafi sama poprawić swoją postawę po zwróceniu jej uwagi lub lekkim poklepaniu, terapeutka Ellen uważa, że boczne podpórki nie są wskazane. Wózek powinien mieć jedynie sztywne siedzenie i oparcie. 3. Kiedy sprawdzono na pożyczonym wózku inwalidzkim, jak funkcjonują kończyny górne Ellen, okazało się, że korzystanie z niego byłoby dla dziecka szkodliwe. Próby napędzania wózka kończynami górnymi prowadziły do nadmiernego napięcia kończyn dolnych, zwłaszcza mięśni prostowników, co powodowało zwiększenie asymetrii tułowia Ellen. Reakcja ta zwiększałaby jej trudności w chodzeniu, dlatego na razie wykluczono możliwość korzystania z wózka inwalidzkiego przez dziewczynkę. 4. Ponieważ Ellen nie skarży się na poczucie odrzucenia czy pomijania w klasie i wydaje się, że dobrze radzi sobie w szkole bez wózka inwalidzkiego, to niezależny środek transportu nie jest jej niezbędny. Mimo że nauczyciela martwi ograniczenie samodzielnego przemieszczania się dziewczynki, to problem ten nie wpływa na jej rozwój społeczny lub emocjonalny. Należy jednak okresowo oceniać stan dziecka pod tym kątem. 5. Rodzina Ellen przewozi ją samochodem, w którym korzysta ona ze standardowych pasów bezpieczeństwa, dlatego wózek inwalidzki jest prawdopodobnie zbyt ciężki i nieporęczny dla jej potrzeb. Składany wózek dziecięcy jest praktyczniejszy w transportowaniu Ellen. Jednak korzystanie z niego sprowadza ją do poziomu małego dziecka, podczas gdy powinna być traktowana jak coraz dojrzalsza i odpowiedzialniejsza osoba. Jeżeli rodzice dziewczynki będą mieli trudności w zaakceptowaniu

460

jej niepełnosprawności lub będą wykazywali nadopiekuńczość, to należy ponownie rozważyć możliwość korzystania z wózka inwalidzkiego. Rodzina Ellen zdaje sobie sprawę z tego, że chociaż dziewczynka jest inteligentna i potrafi się samodzielnie przemieszczać, to jej fizyczne ograniczenia stanowią dla niej barierę i wymaga ona specjalnej opieki. Jednak jej rozwój zdrowotny i emocjonalny wymaga, by jak najczęściej zwracać się do niej w taki sposób, jak do pozostałych dzieci. Składany wózek dziecięcy spełnia zarówno potrzeby dziewczynki, jak i jej rodziny, nie przekreślając jej normalnego rozwoju społecznego i emocjonalnego. 6. Po powtórnej ocenie potrzeb Ellen jej terapeutka stwierdziła, iż istnieje trzecie rozwiązanie — trójkołowy skuter (ryc. 13.1), który może być korzystnym rozwiązaniem na przyszłość. Jest on często stosowany jako środek transportu dla dzieci z ograniczoną możliwością poruszania się z powodu dużej męczliwości lub trudności w przemieszczaniu się po nierównym

Ryc. 13.1. Trójkołowy skuter

Prezentacja 13.1 (ciąg dalszy) terenie. Urządzenie to jest lepsze niż standardowy wózek inwalidzki, wyposażone jest w silnik, i łatwiejsze w obsłudze (np. łatwiej jezapakować do samochodu). Kierowanie skuterem wymaga mniejszego wysiłku fizycznego niż jazda zwykłym wózkiem inwalidzkim, a ponadto nie wymusza on niepożądanej postawy ciała i nie wywołuje wzrostu napięcia mięśni, co występowało gdy dziewczynka napędzała zwykły wózek inwalidzki. Pokazując skuter Ellen i jej rodzinie, terapeutka stwierdzi, czy wszyscy zainteresowani zaakceptują to urządzenie. Składany wózek dziecięcy w dalszym ciągu pozostanie alternatywą w przypadku krótkich

macji na przyszłość. Katalog taki może być podstawą oceny zalet i wad różnego rodzaju sprzętu rehabilitacyjnego. Może on również pomóc przekształceniu się tej dziedziny ze sztuki w naukę.

Wykonywanie sprzętu rehabilitacyjnego Decyzja o wykonaniu unikalnego sprzętu musi być oparta na dokładnie rozważonych przesłankach. Personel Czy fizjoterapeuci sami zrobią sprzęt, czy też będą jedynie konsultantami wykonawców? Jeżeli będą sami go produkować, jak pogodzą to z obowiązkami zawodowymi? Czy będą zmuszeni odwoływać wizyty pacjentów, czy też poświęcą swój wolny czas? Jeżeli terapeuta będzie konsultantem, czy również będzie robił to w wolnym czasie. Jeżeli sprzęt będzie wykonywany przez innych, kto i ile im za to zapłaci? Czy koszty pokryją rodzice czy ubezpieczenie? Czy wykonawca oszacuje wcześniej koszty? Czy zamówienie zostanie złożone dopiero po znalezieniu źródła finansowania, czy też dopiero w trakcie realizacji będzie się poszukiwać fun-

odległości lub przejściowej awarii skutera (np. wyczerpanie się akumulatorów). Terapeutka Ellen w czasie rozmowy telefonicznej z jej nauczycielem omówiła powody wyboru składanego wózka dziecięcego. Nauczyciel zaakceptował go jako tymczasowe rozwiązanie, zastrzegając sobie prawo do powrotu do tematu, gdyby zaistniała taka potrzeba. Zaakceptował też konieczność okresowej oceny rozwoju fizycznego, umysłowego, psychicznego i społecznego dziewczynki. Każda zauważona zmiana będzie powodem ponownego rozważenia wyboru tego typu sprzętu.

duszy? Kto poniesie koszty, gdy nie zostanie znaleziony sponsor? Miejsce Czy terapeuta dysponuje miejscem, w którym można skonstruować sprzęt? Jeżeli tak, to czy nie będzie to przeszkadzało pacjentom? Proces budowy urządzenia jest głośny, brudny, a nawet może być nieraz niebezpieczny z powodu stosowanych narzędzi i materiałów. Jeżeli mogą pojawić się toksyczne opary pochodzące z farb i lakierów, to konieczna jest odpowiednia wentylacja. Problem ten może być szczególnie istotny w przypadku pracy z dziećmi mającymi kłopoty z drogami oddechowymi. Koszty Na samym początku przedsięwzięcia należy oszacować efektywność finansową budowy sprzętu. Trzeba uwzględnić koszt narzędzi, pomieszczenia, materiałów, czasu poświęconego na projektowanie i wykonanie oraz tego wykorzystanego dla pacjentów. Przy podejmowaniu decyzji, zalety indywidualnie robionego sprzętu trzeba przeciwstawić kosztom jego powstania. Czy zaadaptowanie komercjalnego sprzętu nie będzie lepszym rozwiązaniem?

461

Tabela 13.2. Karta porównania sprzętu rehabilitacyjnego: leżak do pozycji bocznej. (Cel: znalezienie trwałego i ekonomicznego leżaka. Czas od zamówienia do realizacji ma być krótki) Materiał podstawowy Sprzęt Drewno

Pianka prefabrykowana

Adaptafoam

Materiał dodatkowy komercyjny *

Koszt

Narzędzia

Trwałość

Stopień adaptacji

Możli- Łatwość wość czyszczeprzebunia dowy

*

*

średnia

zależy od rodzaju

trudna i kosztowna

średnia

duży

*

*

dobra

minimalny

żadna

dobra

średni

*

*

doskonała

zależy od typu leżaka

doskonała

doskonała

mały

doskonała

doskonały

doskonała

doskonała

mały

Czas wy- Umiekonania jętności

$280—$600 tygodnie

*

$ 190—$ 360 rożny, w zależności od rodzaju Adaptavinyl $ 50—$ 80 jedna za materiał godzina plus płaca za godzinę dla wykonawcy ok. $60—$80

Ciężar

Uwagi

naprawy i modyfikacje są kosztowne i czasami niemożliwe. Wyłożenie winylowe często ulega rozdarciu lub odklejeniu od podłoża dostępna w jednym rozmiarze, może nie pasować do konkretnej osoby, ograniczona możliwość modyfikacji i stosowania akcesoriów jeden element i jedno pokrycie są bardzo użyteczne, elastyczność materiału pozwala na dynamiczne pozycjonowanie do modyfikacji czy poprawek, nie jest potrzebny specjalny personel

Sprzęt

indywidualny

Adaptafoam

Adaptavinyl

$50—$80

jedna godzina

minimalne

opalarka, nóż elektryczny

Drewno

elementy metalowe, kołki, klej, pianka, winyl, klamry

$50—$100

trzy do sześciu godzin

wysokie

piły, doskoheble, nała wiertarki, młotki

średni

trudna

średnia

duży

naprawy i modyfikacje są czasochłonne i wymagają wyszkolonego personelu

Sklejka

elementy metalowe, klej, kołki, pokrycie

$20—$30

półtorej średnie do dwóch i pół godzin

piła, zła wiertarka

średni

średnia

zła

mały

jest to jedynie rozwiązanie tymczasowe, łatwo ulega zniszczeniu, w ścianki dostają się resztki jedzenia, rozwijają się bakterie, żerują insekty, muszą być zatem dobrze czymś pokryte

* dane nie znane. Tabela zaadaptowana za zgodą Modular Medical Corp., Bronx, NY 10461.

Niepowodzenia Czy placówka może ponieść koszty nieprawidłowo wykonanego lub nie dopasowanego sprzętu? Powinno się to rozważyć, planując przedsięwzięcie, ponieważ nawet najbardziej doświadczony technik może popełnić błędy. Czas i miejsce Zalety komercjalnego sprzętu są ewidentne w przypadku, gdy urządzenie jest potrzebne natychmiast. Na wykonywane jednostkowo przez terapeutów czekać trzeba kilka dni, tygodni, a nawet miesięcy, gdyż tyle czasu wymaga uzyskanie zgody, pieniędzy i zamówienia. Wykonanie zindywidualizowanego sprzętu może być atrakcyjną alternatywą w przypadku, gdy ma on być stosowany jedynie w określonym miejscu, na przykład w szkolnej klasie, ale już nie w domu. Podsumowanie Mimo wielu potencjalnych wad wielu terapeutów wciąż wybiera indywidualnie wykonywany sprzęt. Może to być korzystne w przypadku małego dziecka, które szybko rośnie i dziecka, które będzie korzystało z urządzenia jedynie przez krótki czas. W każdej z tych sytuacji prosty sprzęt może zaspokoić krótkotrwałe potrzeby pacjenta. Dziecko korzysta z wykonanego sprzętu do chwili, kiedy okaże się on dla niego za mały — wtedy można zrobić następny. Gdy rozwój dziecka przebiega już nieco wolniej, można zakupić sprzęt wytwarzany komercjalnie. Częstym powodem budowania jednostkowego urządzenia jest fakt, iż dostępne na rynku produkty nie są w stanie zaspokoić potrzeb konkretnego dziecka. Jednak w ostatnim czasie wzrosło zainteresowanie producentów niepełnosprawnymi dziećmi, co znalazło odbicie w poszerzeniu ofert.

specyficznymi właściwościami, zaletami i wadami. Osobiste upodobania często odgrywają ważną rolę w wyborze materiału. Mimo że każdy materiał charakteryzuje się nieco innymi własnościami, to większość z nich może mieć różnorodne zastosowanie. Niektóre materiały są lekkie, inne łatwe w zastosowaniu, utrzymaniu czystości czy też są bardziej trwałe. Ponieważ żaden produkt nie jest doskonały, terapeuta musi znać właściwości różnych materiałów. Powinien starać się dopasować zalety określonego materiału do potrzeb dziecka. Porównanie drewna, sklejki i Adaptafoam (pianki — przyp, tłum.) znajduje się w tabeli 13.2. Są to najpopularniejsze materiały stosowane przez dziecięcych terapeutów. Drewno Drewno jest niedrogie, trwałe i łatwo dostępne, ale jego obróbka wymaga pewnej wprawy. Praca z drewnem musi odbywać się w dużym pomieszczeniu, gdyż konieczne jest stosowanie wielu różnych narzędzi, z których część jest droga. Wielu terapeutów korzysta z usług zawodowych stolarzy. Często okazuje się, że rodzice pacjentów potrafią wykonać różne drewniane elementy i wtedy można poprosić ich o pomoc, dostarczając plany i dokumentację urządzenia. Wykonanie sprzętu przez członków rodziny może przynieść im dużą satysfakcję, gdyż czują się pomocni niepełnosprawnemu dziecku. Drewniany sprzęt jest często ciężki, ale za to trwały. Wytrzymałość i trwałość są ważnymi właściwościami w przypadku sprzętu dla starszego dziecka. Drewniane urządzenia wymagają wyłożenia czymś miękkim oraz pomalowania lub polakierowania, co zabezpieczy je przed wilgocią. Drewno stosowane jest często do produkcji wkładek do wózków, leżaków, stojaków i ruchomych zabawek. Sklejka

Wybór materiałów Sprzęt rehabilitacyjny może być wykonany z różnych materiałów. Każdy z nich odznacza się

Sklejka jest lekka, twarda i niedroga. Można z niej łatwo i szybko zbudować potrzebny przedmiot, choć do pracy z nią potrzebna jest mechaniczna piła, klej i narzędzia, takie jak

463

Ryc. 13.2. Składany wózek dziecięcy z wkładką ze sklejki i podpórką pod stopy.

Ryc. 13.3. Komercjalne krzesełko typu „bolster".

młotek czy śrubokręt. Chociaż nie jest wodoodporna, to pomalowanie jej farbą akrylową lub pokrycie materiałem zapewnia dostateczną ochronę. Jest mniej trwała od drewna, dlatego nadaje się na tymczasowe urządzenia, egzemplarze próbne lub dla szybko rosnących dzieci (ryc. 13.2). Jest równie twarda jak drewno, dlatego wymaga wyłożenia czymś miękkim. Wielu terapeutów chętnie korzysta ze sklejki do robienia indywidualnych krzesełek, których wymiary muszą być bardzo dokładne. Komercjalne krzesełko „bolster-type" i podobne krzesełko wykonane ze sklejki pokazane są na rycinach 13.3 i 13.4. Choć wybranie odpowiedniego projektu i pomiary dziecka, jak i materiału są czasochłonne, to samo budowanie urządzenia ze sklejki odbywa się szybko. Praca z tym materiałem jest hałaśliwa, powstaje dużo pyłu i może być niebezpieczna z powodu używanych narzędzi, dlatego powinna odbywać się w odosobnionym pomieszczeniu. Tak jak w przypadku

wykonania przedmiotów z drewna, można skorzystać z pomocy rodziny i ochotników. Przeważnie trzeba ich wcześniej przeszkolić. Wielu rodziców boi się spróbować swoich sił, gdyż obawia się błędów i porażek. Wsparcie i zachęta mogą pomóc członkom rodziny pacjenta przezwyciężyć opór i rodzic może stać się ważnym członkiem zespołu. Na rycinie 13.5 pokazano wkładkę do wózka wykonaną ze sklejki.

464

Adaptafoam Adaptafoam jest często stosowanym materiałem do produkcji sprzętu dla dzieci, ponieważ jest to gęsta, nieporowata i nietoksyczna pianka, łatwa i szybka w obróbce, jest jednak droższa od drewna i sklejki. Wymaga niewielu narzędzi: opalarki, noża elektrycznego bądź zwykłego. Jej obróbka nie powoduje powstania dużych ilość pyłu, tak jak ma to miejsce przy obróbce drewna czy sklejki, i praca z nią jest

Ryc. 13.4. Samodzielnie wykonane siedzisko sklejki wzorowane na krzesełku z ryciny 13.3.

ze

mniej niebezpieczna, z powodu ograniczonej konieczności korzystania z narzędzi. Do jej malowania należy używać specjalnej farby (Adaptavinyl) i to wyłącznie w pomieszczeniach o bardzo dobrej wentylacji. Ponieważ pianka ta nie jest porowata, można jej nie malować i z łatwością umyć wodą z mydłem. Na życzenie rodziny można przykryć sprzęt wykonany z pianki pokrowcem. Adaptafoam jest dostępny w kilku rozmiarach i grubościach. Doświadczony fizjoterapeuta potrafi określić jakiego typu pianki należy użyć w określonym przypadku. Korzystanie z niej jest proste, gdyż poszczególne części sklejają się ze sobą po lekkim podgrzaniu i nie trzeba korzystać z kleju czy gwoździ. Jednak cecha ta traci na atrakcyjności, gdy pianka używana jest wraz z innym materiałem, na przykład drewnem, do którego Adaptafoam nie chce się przyklejać. Wykonuje się z niej przeważnie leżaki do pozycji bocznej, siedzenia, wkładki, małe stojaki i różne elementy 30 Fizjoterapia pediatryczna

Ryc. 13.5. Widok z boku na wkładkę ze sklejki.

dodatkowe, takie jak podgłówki. Elementy wykonane z pianki Adaptafoam łatwo jest powiększyć, dokładając dodatkowe części. Ponieważ tak, jak drewno i sklejka, jest twardy, wymaga wyłożenia czy pokrycia czymś miękkim.

Powszechnie stosowany sprzęt rehabilitacyjny w przypadku różnych pozycji ciała Ogólnie omówiono już zastosowanie sprzętu rehabilitacyjnego wspomagającego proces usprawniania. Korzyści fizjologiczne wzrosną, kiedy pozycja dziecka będzie często i prawidłowo zmieniana. Korzyściami tymi będą wyhamowanie patologicznego napięcia mięśni, redukcja wygórowanych odruchów i zapobieganie przykurczom. Przyjrzyjmy się teraz dokładniej sprzętowi zapewniającemu utrzymanie określonej pozycji ciała — siedzenia, leżenia i stania.

465

Siedzenie Uwagi ogólne Pozycja siedząca jest pozycją optymalną dla wykonywania wielu czynności i dlatego jest ważna dla starszego dziecka i osoby dorosłej. Utrzymanie siedzącej pozycji przeważnie nie sprawia trudności dzieciom powyżej pierwszego roku życia; jest to pozycja dominująca w późniejszym życiu. Obserwując dzieci w przedszkolu, przekonamy się, że większość opiekunów wybiera zabawy wymuszające siedzącą pozycję dzieci. Dzieci przed ukończeniem 7. roku życia wymagają częstych zmian pozycji. Wolą pracować i bawić się, leżąc na brzuchu, stojąc przy stole - - czyli w pozycjach umożliwiających szybką zmianę lub przemieszczenie się. Siedzenie, jako optymalna pozycja do różnego rodzaju działań, pojawia się dopiero, gdy dziecko „nauczy się" siedzieć przez dłuższy czas. Siedzenie definiuje się jako „...pozycję, w której ciężar tułowia spoczywa głównie na guzach kulszowych i otaczających je tkankach" [1]. Odpowiednie pozycjonowanie w pozycji siedzącej powinno zapewniać odpowiednią, stabilną podstawę, wyhamować nieprawidłowe napięcie mięśni oraz ułatwiać percepcję otoczenia. Przynosi też ona pewne korzyści społeczne. Mimo iż wiele napisano na temat siedzeń dla dzieci, to informacje te najczęściej opisują eksperymenty kliniczne lub dane empiryczne, brakuje natomiast danych zweryfikowanych naukowo. Brak dokumentacji naukowej powoduje niedoskonałą standaryzację oceny sprzętu rehabilitacyjnego. Sprzeczne opinie dotyczące różnych optymalnych pozycji można by łatwiej ocenić, gdyby istniały do tego podstawy naukowe. Ponieważ dane z piśmiennictwa dotyczące siedzeń dla dzieci są ograniczone, można spróbować przenieść pewne informacje uzyskane z badań osób dorosłych. Należy jednak uwzględnić, iż popełnia się przy tym pewien błąd. Pierwszym pytaniem na jakie należy sobie odpowiedzieć, to — czemu ma służyć siedzenie, gdyż może być ono zaprojektowane pod kątem jakiejś określonej funkcji. Fotel jest niewygodny przy jedzeniu, natomiast twarde krzesło o pro-

466

stym oparciu do odpoczynku. Dlatego projektując krzesła dla niepełnosprawnego dziecka, terapeuta musi uwzględnić jego funkcję. Wielu terapeutów preferuje krzesła wykonywane na indywidualne zamówienie, ale niezależnie od tego, czy kupuje się gotowe krzesło, czy projektuje się je samemu, należy uwzględnić następujące parametry (zostały one określone na populacji ludzi dorosłych).

Siedzenie Wysokość. Wysokość powinna być tak dobrana, by użytkownik mógł płasko postawić stopy na podłodze, tak by nie wywoływało to nadmiernego nacisku na dół podkolanowy przez krawędź krzesła [1, 2]. Głębokość. Siedzenie powinno być tak głębokie, by zapewnić zgięcie kolana bez nadmiernego nacisku na okolicę dołu podkolanowego i bez konieczności garbienia się, gdyż powoduje to brak kontaktu okolicy kości krzyżowej z oparciem, co likwiduje pozytywny wpływ siedzenia. Powinna również umożliwiać najlepsze rozłożenie ciężaru ciała [2]. Wyłożenie. Wyłożenie siedzenia umożliwia zmniejszenie nacisku ciała wywieranego na powierzchnię 6 mm2 każdego guza kulszowego, co wydłuża czas, jaki pacjent może spędzić w pozycji siedzącej [3,4]. Jednak zbyt miękka powierzchnia utrudnia zmianę położenia ciała w trakcie siedzenia, co może prowadzić do bólów kręgosłupa. Akerblom uważa możliwość poruszania się w pozycji siedzącej za najważniejszą cechę wygodnego krzesła [3]. Zaprojektował krzesło pozwalające na zajmowanie różnych pozycji (np. tułów odsunięty od oparcia, siedzenie z podpórka pod kość krzyżową, odchylenie tułowia do tyłu i oparcie się na podpórkach kości krzyżowej i pleców). Różne opcje redukują zmęczenie mięśni i wydłużają czas siedzenia [3].

Oparcie Przy jego projektowaniu lub ocenie należy zwrócić uwagę na pracę mięśni tułowia i więzadła kręgowe. Więzadła podłużne przednie i tylne

pracują najlepiej, gdy tułów znajduje się w pozycji neutralnej. Zwiększenie lordozy rozciąga więzadło przednie, podczas gdy nadmierna kifoza rozciąga więzadło tylne i może powodować wypadanie uszkodzonych krążków międzykręgowych. Zmiany takie powodują bóle w dolnym odcinku kręgosłupa i trudności w wyprostowaniu pleców, co jest potrzebne do zmiany pozycji z siedzącej na stojącą. Oprócz możliwości zmiany położenia na krześle, w celu uniknięcia zmęczenia mięśni, podparcie tułowia zmniejszy pracę mięśni. Tułów może wspierać się, np. na odchylanym oparciu. Nie musi ono wystawać ponad ramiona pacjenta, gdyż wysokość taka ograniczałaby mobilność użytkownika [5].

Podpórki pod ramiona Powinny być tak umieszczone, by przejmować około 50% ciężaru kończyn górnych pacjenta. Ułatwiają również wstawanie z krzesła.

Kąt nachylenia oparcia Kąt jaki tworzy oparcie z siedzeniem powinien wynosić od 95° do 110°. Może on jednak powodować zsuwanie się do przodu, zwłaszcza osób o zwiększonym napięciu mięśni obręczy biodrowej i pleców. Należy wtedy odchylić całe krzesło do tyłu, a siły grawitacji z powrotem wcisną pacjenta w głąb siedzenia. Należy jednak zwrócić uwagę na to, czy nie następuje w tym położeniu krzesła nadmierny nacisk w okolicy dołu podkolanowego. Powinno się także zastosować podpórki pod kość krzyżową. Te same uwagi dotyczą zarówno populacji osób dorosłych, jak i dzieci. Jednak w przypadku pracy z dziećmi, mamy do czynienia z większą liczbą parametrów, jakie należy wziąć pod uwagę, i mniejszą liczbą wskazówek. Należy uwzględnić nie tylko ortopedyczne i biomechaniczne potrzeby dziecka, ale także ich wpływ na napięcie mięśni, odruchy i motorykę. W literaturze brak jest naukowo zweryfikowanych danych o wpływie, jaki wywierają parametry krzesła na dzieci. Większość terapeutów stosuje empiryczną metodę prób i błędów do określenia optymalnej pozycji dla każdego dziecka. Ponie30*

waż większość terapeutów uważa, że w pozycji siedzącej najważniejsze jest ułożenie miednicy, to stanowi ona podstawę odniesienia. Kiedy jej położenie jest prawidłowe, tułów, głowa i kończyny dolne mają stabilną podstawę. Szczegółowych opcji, podejść i adaptacji jest zbyt wiele, by je tu wszystkie wymienić. Ogólnie można powiedzieć, że tak jak w przypadku osób dorosłych, tak i u dzieci celem jest stworzenie siedzenia, w którym ciężar ciała spoczywałby na guzach kulszowych i utrzymywana byłaby lekka lordoza lędźwiowa. Przez wielu terapeutów zalecane są kąty zgięcia 90° w stawach biodrowych i kolanowych u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym. Pozycja ta jest reakcją na tyłopochylenie miednicy, które często występuje u dzieci spastycznych umieszczonych w standardowym wyściełanym wózku inwalidzkim. Kiedy dziecku pozwoli się na przebywanie w pozycji umożliwiającej tyłopochylenie miednicy, zwiększa się kifoza piersiowa, następuje cofnięcie łopatek i nadwyprost szyi. Kąty 90° w stawach biodrowych i kolanowych dają solidną podstawę i prawidłowe czucie wspomagające stabilizację. Bergan sugeruje, że normalne wózki inwalidzkie powodują powstanie czuciowego sprzężenia zwrotnego i wrażenia, że dziecko jest odchylone do tyłu [6]. Powoduje to zwiększenie napięcia mięśni prostowników. Sztywne siedzenie i oparcie powinny zredukować to niepożądane sprzężenie zwrotne i nieprawidłowe poczucie orientacji w przestrzeni. Mimo to, że pozycja zapewniająca 90° w stawach biodrowych i kolanowych ma wielu zwolenników, osobiście nie uważam jej za odpowiednią i akceptuję ją jedynie przez krótkie okresy. Dyskomfort, jaki powoduje, skłania do ucieczki od niej w wyniku tyłopochylenia miednicy i zsunięcia się do przodu bądź przez zgięcie tułowia ku przodowi i zwiększenie kifozy piersiowej. Kąt 90° proponowany jest w przypadku dzieci, choć badania osób dorosłych sugerują, iż kąt od 95° do 100° w stawach biodrowych jest korzystniejszy. Oprócz możliwości zmiany kąta w stawach biodrowych, krzesło powinno pozwalać na pochylenie go w przód i w tył, w zależności od potrzeb. Celem jest osiągnięcie stabilnego położenia miednicy pozycji siadu i sprawdzenie, jaki

467

wpływ na napięcie mięśni wywierają różne kąty w stawie biodrowym oraz pochylenia samego krzesła. Nwaobi i wsp. za pomocą elektromiogramów stwierdzili, że położenie ciała i głowy względem pola grawitacyjnego ma ogromne znaczenie w sterowaniu aktywnością mięśni prostowników [7]. Percepcja i funkcja kończyn górnych również ulegają modyfikacji wraz ze zmianą kątów. A zatem — w każdym przypadku należy indywidualnie sprawdzić, jaki wpływ będzie miała najdrobniejsza nawet zmiana położenia, po to, by móc określić optymalną pozycję dziecka. Po ustaleniu kątów krzesła, optymalnych dla stawów biodrowych, znalezieniu stabilnej pozycji miednicy, minimalizującej napięcie mięśni i wygórowane odruchy, terapeuta musi zająć się położeniem tułowia, głowy i szyi oraz kończyn dolnych dziecka. Kąt 90° w stawach kolanowych i dobre podparcie stóp na płaskiej powierzchni poprawiają stabilność. Jednak nadmierny nacisk stóp na podpórkę może wywoływać prymitywny wzorzec nacisku stóp na podłoże, co pogarsza stabilność. Ułożenie tułowia powinno być symetryczne, co umożliwia ruch i aktywną zmianę położenia. Podpórki pod głowę powinny ułatwiać pozycjonowanie i chronić dziecko. Pozycja siedząca ma być prawidłowa i stabilna, ale nie ograniczać aktywnych ruchów, jakie dziecko potrafi wykonać. Gdy napięcie mięśni pacjenta i jego umiejętności poprawią się, krzesło powinno zostać zaprojektowane ponownie.

Uwagi dotyczące niektórych schorzeń Kryteria i ograniczenia opisane powyżej dotyczą wszystkich rodzajów siedzeń i wszystkich schorzeń. W różnych chorobach należy jedynie położyć nacisk na inne elementy. Przy wyborze prawidłowego krzesła dla dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym powinno się brać pod uwagę wpływ siedzenia na napięcie mięśni i nieprawidłowe odruchy. Wyłożenie siedzenia i rozłożenie nacisków powinno być najważniejsze w przypadku dziecka z mielodysplazją. Wysokość podpórek pod ramiona i ułatwienie funkcjonowania kończyn górnych są istotne u dziec-

468

ka z miopatią. Ograniczenia w stosowaniu różnego rodzaju siedzeń są wspólne dla wszystkich schorzeń i wiążą się ze zmniejszeniem zakresów ruchów w stawach, jako wtórny efekt statycznej pozycji, odleżynami na skutek długotrwałego siedzenia i ograniczoną możliwością zmiany pozycji oraz zmniejszeniem możliwości przemieszczania się.

Wózki inwalidzkie Wybór wózka inwalidzkiego dla pacjenta wymaga zastosowania wszystkich uprzednio opisanych kryteriów dotyczących odpowiedniego ułożenia ciała i pozycjonowania. Należy również dokładnie zapoznać się z dostępnymi modelami wózków i ich zaletami oraz wadami. Trzeba tu wspomnieć, że przemysł wózków inwalidzkich ciągle się rozwija. Dlatego pomoc doświadczonego sprzedawcy lub przedstawiciela firmy jest nieoceniona. Mogą oni dostarczyć informacji o zmianach i innowacjach, a także o możliwościach adaptacji, trwałości, kosztach i cechach wózków. Przede wszystkim należy wziąć pod uwagę konstrukcję wózka. Dla osób poruszających się samodzielnie na wózkach istnieją dwa ich rodzaje — ze sztywną ramą i składane. Większość ludzi dobrze zna składane wózki i najczęściej wybiera właśnie takie, zwłaszcza że łatwo je przewozić samochodem i przechowywać w domu. Wózki ze sztywną ramą nie składają się, ale można odłączyć od nich koła i opuścić oparcie. Wózki te zapewniają przeważnie większą stabilność i lepsze toczenie, dlatego chętniej korzysta się z nich w przypadku uprawiania sportu lub zajęć rekreacyjnych. Często po pewnym okresie adaptacji cała rodzina równie łatwo posługuje się wózkiem ze sztywną ramą jak składanym. Wadą wózków ze sztywną ramą jest ich trudne dostosowanie do rosnącego dziecka, co często uchodzi uwagi terapeutów. Jednak w wielu przypadkach, gdy zostaną prawidłowo dobrane, mogą służyć latami. Standardowe wózki inwalidzkie mogą być najlepszym rozwiązaniem w przypadku pacjentów, którzy nie potrafią się samodzielnie przemieszczać z powodu ograniczeń w rozwoju

umysłowym, problemów z kończynami górnymi, asymetrii ciała i in. Należy wtedy skonsultować się ze sprzedawcą, który wskaże możliwe alternatywne rozwiązania, opis których wykracza poza ramy tego rozdziału. Dobrym wyjściem w przypadku starszych, inteligentnych i zaangażowanych pacjentów jest wózek zaopatrzony w silnik. Coraz częściej istnieje możliwość wyboru zamiast takich wózków trójkołowych skuterów, dużo tańszych od standardowego wózka inwalidzkiego wyposażonego w silnik (około $2200 niż $6000—$7000). Można je rozłożyć na lekkie elementy składowe, co ułatwia ich transport, są proste w obsłudze i konserwacji. Do skutera można zaadaptować każdego rodzaju siedzenie, począwszy od standardowego plastikowego krzesełka, a skończywszy na najbardziej wyszukanym, wykonanym na indywidualne zamówienie. Należy jednak wziąć pod uwagę, że pacjent musi posługiwać się dwiema rękami. Musi mieć możliwość uchwycenia kierownicy skutera, naciskania pedału gazu i sterowania. Tradycyjne wózki inwalidzkie wyposażone w silnik są niezwykle ciężkie, trudno je rozłożyć na części i dlatego trzeba je przewozić samochodami wyposażonymi w rampy. Mają też skomplikowaną część elektroniczną wymagającą częstego strojenia i regulowania. Są jednak przyjazne dla środowiska, można w nich odchylać siedzenie i steruje się nimi za pomocą przycisków bądź przełączników. Pacjent uczy się posługiwać tradycyjnymi wózkami inwalidzkimi wyposażonymi w silnik metodą prób i błędów. Wózki te wymagają też częstych przeglądów. W przypadku dziecka, które ma ograniczoną zdolność samodzielnego przemieszczania się i potrzebne mu jest jakieś urządzenie do pokonywania dłuższych dystansów, należy wybrać skuter, natomiast wózek wyposażony w silnik powinien być proponowany pacjentom, którzy wymagają urządzenia zapewniającego mobilność nieustannie. Przed zakupem tradycyjnego wózka inwalidzkiego wyposażonego w silnik należy zasięgnąć opinii specjalisty. Pod żadnym pozorem nie może on zostać zamówiony przez niedoświadczonego klinicystę. Gdy zostanie już wybrany typ siedzenia,

należy określić jego rozmiary oraz dodatkowe opcje. 1. Szerokość siedzenia powinna uwzględniać rozwój dziecka i noszenie ciepłej odzieży zimą. Większość sprzedawców uważa dodatkowe 2,5 cm z każdej strony za wystarczające. Zbyt wiele wolnego miejsca utrudnia napędzanie wózka, zwłaszcza wyposażonego w podpórki pod ramiona. W przypadku większości modeli przeznaczonych dla dzieci szerokość siedzeń w kolejnych rozmiarach różni się o 2,5 cm. W składanych wózkach zwiększenie szerokości siedzenia osiąga się w wyniku wymiany składanej ramy i tapicerki. (Tego typu zmiany nie są możliwe w wózkach ze sztywną ramą). Wózki prawie wszystkich dzieci wyposażone są w sztywne siedzenia, na których umieszcza się poduszkę. Standardowa poduszka wykonana jest z pianki o grubości 5 cm, ale jest sporo innych modeli. Nie tylko chronią one skórę, ale także ułatwiają zmianę położenia. Zwiększenie grubości poduszki obniża wysokość oparcia oraz podpórek pod łokcie, oraz obniża podpórkę pod stopy względem pacjenta, a także zmienia dostępność do kół wózka. Dzięki tej technice można wydłużyć czas użytkowania wózka przez pacjenta o kilka miesięcy, pod warunkiem że jedynie urósł, ale szerokość wózka jest jeszcze dla niego odpowiednia. Przy mierzeniu wózka należy uwzględnić zmiany jego wymiarów, jakie można wprowadzić stosując poduszkę (ryc. 13.6). 2. Głębokość siedzenia powinna być tak dobrana, by umożliwiać wygodne zgięcie stawów kolanowych bez uciskania dołu podkolanowego. Twarde oparcie ze sztywnikami wsuniętymi pionowo pozwala na zwiększenie głębokości o kilka centymetrów. Element ten przesuwa się do tyłu w miarę rośnięcia dziecka. Trzeba jednak pamiętać, że pozycja, w której pacjent może najefektywniej napędzać wózek, to ta, w której krętarz większy znajduje się nad osią dużego koła wózka i tylko 40% ciężaru wózka wraz z pacjentem spoczywa na przednich kółkach. Dlatego nie należy pozwolić na zbyt dużą głębokość wózka. Autorka chętniej korzysta z oparcia zrobionego z pasów w przypadku każdego pacjenta, który to toleruje i gdy nie powoduje to u niego przyjęcia nieprawidłowej

469

Ryc. 13.6 A. Pacjent siedzi na wózku bez poduszki. B. Zastosowanie poduszki zmienia: 1) pozycję kończyn górnych względem podpórki pod ramiona; 2) odległość podpórki pod stopy względem tułowia; 3) długość ramienia względem dużego koła; 4) wysokość oparcia.

pozycji. Tego typu oparcie zwiększa ruchliwość, wydłuża czas korzystania z wózka i obniża ciężar wózka, gdyż eliminuje ciężkie wkładki. 3. Najczęściej wysokość oparcia jest tak dobrana, iż sięga łopatek, jednak wielu pacjentów potrzebuje dodatkowego podparcia. Poważny problem pojawia się w przypadku korzystania z tej podpórki w czasie jazdy autobusem. Standardy bezpieczeństwa transportu samochodowego wymagają zagłówków, dlatego należy je stosować choćby jedynie w czasie jazdy (zwłaszcza w przypadku pacjentów, którzy potrafią utrzymać głowę w statycznej pozycji, ale mają problemy z jej utrzymaniem w czasie ruchu lub szybko się męczą). Umieszczenie podpórki pod głowę jest trudne w wózku z oparciem z pasów, dlatego wybór demontowalnego zagłówka często pociąga za sobą wybór sztywnego oparcia. W niektórych przypadkach może to być sprzeczne z potrzebą niezależności pacjenta i przemieszczaniem się z zużyciem minimum energii. Problem ten pozostanie nie rozwiązany, chyba

470

że w czasie przewożenia pacjent może korzystać ze standardowego siedzenia autobusowego, a zatem jego wózek nie będzie musiał być wyposażony w zagłówek. 4. Rozmiary podpórki pod stopy zależą przede wszystkim od wymiarów pacjenta i rozmiarów przednich kółek wózka. Chociaż wielu terapeutów wierzy, że kąt 90° w stawach kolanowych jest optymalny dla podtrzymania ciężaru kończyn dolnych, jednak nie zawsze jest to możliwe. Sprzedawcy są najlepszym źródłem informacji o rozmiarach ram i kół. Wielu producentów docenia potrzebę możliwości zmiany kąta podpórki, ale w przeszłości był to poważny problem. Najlepszym rozwiązaniem jest wybór takiej podpórki, która w każdej chwili może być usunięta. Podpórkę umocowaną na przekładni należy zamawiać w ostateczności, gdyż jest ciężka i trudna w montażu. 5. Energia potrzebna do napędu wózka zależy głównie od średnicy koła. W idealnym przypadku kąt zgięcia w stawie łokciowym powinien

wynosić 120°, w chwili gdy ręka trzymająca koło znajduje się w najwyższym położeniu [8]. Opony pneumatyczne powodują „gładszą" jazdę (tłumią uderzenia), ale wymagają konserwacji. W przypadku małych dzieci ciężar pacjenta może nie wymagać tej dodatkowej pracy, jednak gdy mamy do czynienia ze starszym i cięższym dzieckiem, to jazda po nierównym terenie jest łatwiejsza na oponach pneumatycznych. 6. Wybór wielkości przednich kółek wózka wymaga pewnego kompromisu. W małych wózkach możliwość regulowania położenia osi dużych kół jest niewielka, jeżeli małe kółka są zbyt duże i różnica między nimi jest mała. Nieduże kółka ułatwiają sterowanie, ale często grzęzną w dziurach i szczelinach. Autorka poleca najmniejsze z możliwych kółek zapewniające sterowanie na najczęściej używanej powierzchni. Przeważnie ich średnica wynosi od 12 do 20 cm. 7. Wysokość podpórek pod ramiona powinna umożliwiać przejęcie przez nie części ciężaru kończyn górnych i nie blokować dostępu do kół. Wybór typu powinien wynikać z łatwości obsługi. Wielu doświadczonych użytkowników w ogóle z nich rezygnuje, jednak wielu kierowców autobusów, rodziców czy opiekunów uważa je za dodatkową pomoc przy wstawianiu wózków do różnego rodzaju środków transportu. 8. Hamulce powinny być łatwo dostępne i w zależności od preferencji pacjenta powinno się je uruchamiać pchaniem lub ciągnięciem. Pasy są koniecznością w przypadku małych dzieci i początkujących użytkowników. Oczywiście nie można tu omówić wszystkich opcji i wszystkich rodzajów wyposażenia dodatkowego. Wybór akcesoriów zależy od potrzeb pacjentów. Wielu sponsorów może odmówić zapłaty za takie dodatkowe elementy, jak torby czy stoliki, chyba że konieczność ich zakupu zostanie odpowiednio uzasadniona. Kiedy wybór wózka został już dokonany, terapeuta powinien czuć satysfakcję, iż wszystkie podjęte decyzje są najlepsze dla danego pacjenta. Wszystkie wątpliwości powinny być omówione z bardziej doświadczonym terapeutą, innym sprzedawcą lub przedstawicielem fir-

my. Terapeuta powinien zawsze pamiętać, że zamawia drogi sprzęt i, co ważniejsze, określi on jakość życia pacjenta przez najbliższe 3 do 5 lat.

Stanie Stojaki do pozycji nawróconej Stojaki tego typu są stosowane w przypadku dzieci wymagających pozycji stojącej, które jednak nie potrafią jej przyjąć samodzielnie. Dziecko układa się na urządzeniu tak, że podparte są tułów, biodra oraz kończyny dolne. Następnie kąt zwiększany jest stopniowo, a położenie pacjenta zbliża się do pionu. Końcowa pozycja zależy od tolerancji pacjenta i celów terapeuty. Kiedy urządzenie osiąga maksymalny kąt, tzn. nieco mniejszy od 90°, ciężar ciała spoczywa na stopach, choć czasem stosuje się pozycję klęczącą (ryc. 13.7). Zmiana położenia ciała i przeniesienia ciężaru na stopy są dla pacjenta korzystne, ma lepsze możliwości percepcji i uczestnictwa w życiu społecznym. Kiedy zmniejsza się kąt między stojakiem a poziomem także są mniejsze korzyści z nacisku ciężaru

Ryc. 13.7. Stojak ze sklejki pomalowany farbą do pozycji nawróconej klęczącej.

471

ciała na stopy, gdyż wtedy większą część nacisku przejmuje na siebie tułów. Należy jeszcze omówić kilka innych aspektów stosowania stojaków do pozycji nawróconej. Kończyny górne mogą mieć znacznie ograniczoną możliwość funkcji w przypadku położenia pod kątem mniejszym niż 45° do poziomu, aż do całkowitej swobody w przypadku położenia pionowego. Napięcie mięśni prostowników szyi i pleców zmienia się znacznie w zależności od kąta pochylenia stojaka. Im bliżej pionu tym mniejsza praca mięśni potrzebna jest do utrzymania uniesionej pozycji głowy. Fizjoterapeuta może zwiększać lub zmniejszać napięcie różnych grup mięśni, zmieniając kąt nachylenia stojaka. Terapeuta powinien ocenić jakość ruchów wykonywanych przez dziecko w stojaku. Należy wziąć pod uwagę głowę, szyję, łopatki i kończyny górne, a także pozycjonowanie tułowia i kończyn dolnych. Nadmierny wyprost szyi, nadmierne odstawanie łopatek, trzymanie kończyn górnych w pozycji „na baczność", nieprawidłowa symetria ciała są częstymi problemami w przypadku dzieci korzystających ze stojaków do pozycji nawróconej. W czasie normalnego stania główny nacisk przypada na pięty, a rzut środka ciężkości pada tuż przed staw skokowy. Pozycji takiej nie można osiągnąć w stojaku i dlatego należy starannie rozważyć celowość zastosowania tego urządzenia. Przynosi ono korzyść, gdy celem jest obciążenie kończyn dolnych. Jeżeli natomiast jego stosowanie miałoby być wstępem do nabycia umiejętności związanych z samodzielnym przemieszczaniem się, to podejście to jest nieprawidłowe i może przynieść skutki odwrotne do oczekiwanych. Kiedy stosowanie stojaka do pozycji nawróconej zostaje włączone do planu zajęć pacjenta, plan ten należy poddać od nowa ocenie. Mimo iż wydaje się, że dziecko dobrze znosi jego stosowanie przez jedną godzinę dziennie, to dłuższy czas lub nieprawidłowe stosowanie mogą powodować niepożądane zmiany, takie jak zwiększenie napięcia mięśni prostowników, co prowadzi do ograniczenia uzyskanej uprzednio prawidłowej pozycji siedzącej i może powodo-

472

wać trudności w domu i w szkole. Ten negatywny efekt wymaga redukcji czasu, jaki dziecko spędza w stojaku lub zmiany pozycji ciała.

Stojaki do pozycji odwróconej Gdy celem jest osiągnięcie pionowej pozycji ciała, stojak do pozycji odwróconej może być wybrany zamiast stojaka do pozycji nawróconej i w niektórych przypadkach lepiej zaspokaja potrzeby dziecka. Urządzenie to pozwala na podtrzymywanie ciężaru ciała przez tułów i kończyny dolne w zależności od kąta nachylenia. Dziecko jest mocowane do stojaka na wysokości tułowia, bioder i stawów kolanowych w pozycji jak najbardziej zbliżonej do neutralnej, a następnie stojak obracany jest do położenia pionowego. Inaczej niż w przypadku stojaków do pozycji nawróconej nie zapewnia on podparcia kończyn górnych, a główny nacisk na stopach przypada na pięty, a nie przedostopie. Urządzenie to przynosi podobne korzyści co

Ryc. 13.8. Stojak ze sklejki do pozycji odwróconej.

nia się w polu grawitacyjnym, wygórowane odruchy w pozycji odwróconej są niepożądane. Aby dziecko mogło posługiwać się kończynami górnymi w tej pozycji, potrzebny mu jest specjalny stolik lub przystawka, ogranicza to jednak możliwość uczestnictwa w zabawach grupowych. Stojak do pozycji odwróconej, mimo że rzadziej stosowany niż stojak do pozycji nawróconej, staje się w ostatnich latach coraz popularniejszy. Tak jak w przypadku innego rodzaju urządzeń, należy okresowo dokonywać oceny korzyści i niebezpieczeństw związanych z jego stosowaniem.

Leżenie na boku Leżaki do pozycji bocznej

Ryc. 13.9. Stojak z drewna do pozycji odwróconej, wyłożony miękkim materiałem. Został całkowicie wykonany przez rodziców.

stojak do pozycji nawróconej, ale pozwala dziecku na aktywne współdziałanie z otoczeniem. Odmiany stojaków do pozycji odwróconej pokazane są na rycinach 13.8 i 13.9. Tak jak i w przypadku innego rodzaju sprzętu, należy dokładnie ocenić stosowanie stojaków do pozycji odwróconej pod kątem możliwości wystąpienia mechanizmów kompensacyjnych, z których część może być patologiczna. Często występuje u dzieci nadmierna kifoza piersiowa z wysunięciem głowy do przodu, nadwyprostem odcinka szyjnego kręgosłupa i asymetrią ciała spowodowaną nieprawidłową pracą mięśni antagonistycznych. Jeżeli dziecko niezbyt dobrze znosi pozycję pionową, nieco odchyloną do tyłu, mogą wystąpić asymetryczne toniczne odruchy szyjne i odruch Moro. Mogą się one pojawić u każdego dziecka z zaburzeniami odruchów w pozycji na plecach lub pozycji półleżącej. Dziecko stara się przeciwdziałać sile grawitacji. Ponieważ prawidłowy rozwój wymaga nabycia umiejętności porusza-

Są one przeznaczone głównie dla małych dzieci lub osób o ograniczonym rozwoju ruchowym, które wymagają alternatywnej pozycji do siedzenia lub leżenia w łóżku bądź na podłodze. Leżaki mogą być skomplikowanymi urządzeniami lub prostymi sprzętami wykonanymi z poduszek, taśm i tym podobnych akcesoriów. Typowe leżaki do pozycji bocznej pokazano na rycinie 13.10. Przy stosowaniu tych urządzeń dziecko powinno być w nich umieszczane w taki sposób, by zostały spełnione następujące kryteria: 1. Tułów powinien być umieszczany jak najbardziej symetrycznie. 2. Głowa powinna być podparta w położeniu neutralnym względem tułowia. 3. Kończyny, na których spoczywa pacjent (dolna i górna), powinny być lekko zgięte. 4. Pozostałe dwie kończyny powinny móc się swobodnie poruszać. Pozycja ta umożliwia zabawę w osi ciała, odstęp pomiędzy kończynami i ułożenie tułowia oraz głowy w pozycji neutralnej. Czasami korzysta się dodatkowo z pasów mocujących tułów, miednicę i niekiedy kończynę dolną, na której pacjent leży. Poduszki pozycjonują drugą kończynę dolną. Urządzenie powinno umożliwiać wybranie dowolnego boku, chyba że istnieją przeciwwskazania do ułożenia na jednym z nich.

473

Ryc. 13.10. Komercjalny leżak do pozycji bocznej (dziecko waży 33 kg i mierzy 145 cm). Zaznaczone symbole katalogowe modułów.

Dziecko należy często poddawać badaniom, by upewnić się, czy nie pojawiają się niepożądane mechanizmy kompensacyjne w czasie korzystania z leżaka lub po zabraniu z niego dziecka. Potencjalne niebezpieczeństwa to nadwyprost szyi spowodowany wciskaniem głowy w poduszkę oraz zgięcie i cofnięcie ramienia swobodnej strony. Szczególną uwagę na prawidłowe pozycjonowanie należy zwrócić w przypadku dzieci z chronicznym nadwyprostem szyi lub tracheotomią. W każdym z tych przypadków gwałtowna próba korekcji nadwyprostu może prowadzić do zablokowania dróg oddechowych i trudności w oddychaniu. Wprawdzie leżak ułatwia zabawę i manipulację różnymi obiektami, ponieważ jedna kończyna górna ułożona jest w odpowiedniej pozycji, to jednak leżenie takie nie sprzyja rozwojowi percepcji, ponieważ dziecko musi bawić się w płaszczyźnie poziomej, podczas gdy widzi otoczenie w pionie. Nie jest to przeciwwskazaniem do stosowania urządzenia, chyba że dziecko jest wyraźnie opóźnione w rozwoju umysłowym bądź percepcji. Dzieci łatwo kompensują sobie tę niedogodność, gdy zmienia się od czasu do czasu bok na którym leżą.

Uwagi ogólne Mimo że nie zamieszczono tu pełnej listy urządzeń pozycjonujących, to przytoczone przykła-

474

dy ilustrują problemy, jakie należy rozważyć przy wyborze i korzystaniu z nich, a także pokazują, jakie mogą być negatywne skutki ich działania. Mogą być one zminimalizowane przez okresową ocenę oraz przeszkolenie personelu, opiekującego się dzieckiem, oraz rodziców, gdyż będą oni mogli wtedy przewidzieć ich wystąpienie i zauważyć ich pierwsze symptomy. Od wszystkich fizjoterapeutów pracujących z dziećmi i sprzętem rehabilitacyjnym oczekuje się określenia częstotliwości czasu stosowania poszczególnych urządzeń, dlatego problem ten zostanie teraz omówiony. Nie ma, niestety, jednoznacznej recepty, gdyż wszystko zależy od codziennie zmieniających się różnych czynników. Zamiast sugerować ściśle określony czas, terapeuta powinien nauczyć rodziców i opiekunów rozpoznawać oznaki zmęczenia, takie jak trudności w utrzymaniu pożądanej postawy ciała, powiększanie się asymetrii ciała, narzekania na niewygodę, prośby dziecka o zmianę pozycji. Terapeuta powinien doradzać korzystanie ze sprzętu do chwili wystąpienia którejś z tych oznak. Należy stopniowo wydłużać czas korzystania z urządzenia w ciągu kilku tygodni bądź miesięcy, pamiętając, że tolerancja dziecka może być nieco inna każdego dnia. Zmiana poziomu dziennej aktywności jest wspólna nam wszystkim, dlatego powinniśmy uwzględniać ją również w przypadku niepełnosprawnego dziecka.

Sprzęt dla niemowląt i małych dzieci Zostaną teraz omówione potrzeby niemowląt i małych dzieci oraz dostępność sprzętu przeznaczonego dla najmłodszych dzieci. Często dzieci z tych grup wiekowych nie są jeszcze prawidłowo zdiagnozowane, mogą jednak wykazywać pewne opóźnienia w rozwoju, które mogą (choć nie muszą) świadczyć o jakimś upośledzeniu. Dzieci wymagające długotrwałej hospitalizacji z powodu chorób kardiologicznych, płucnych, przewodu pokarmowego i in. również należy włączyć do tej grupy. Często rodzice zdrowych dzieci domagają się informacji dotyczących różnego rodzaju sprzętu, który może wspomóc rozwój dziecka.

Dziecko hospitalizowane Normalny rozwój ruchowy jest złożonym procesem wymagającym dopływu różnego rodzaju bodźców i swobody w odpowiadaniu na nie poprzez badanie otoczenia i zabawę. Wzorce ruchowe rozwijają się, gdy mięśnie antagonistyczne i synergistyczne uczą się ze sobą współpracować. Ponieważ różnego rodzaju sprzęt może zaburzać ten proces, ograniczając lub uniemożliwiając ruch, dlatego jego zastosowanie w przypadku niemowląt i małych dzieci powinno być znacznie ograniczone. W przypadku dziecka hospitalizowanego, jego możliwości ruchowe są ograniczone przez monitory, sprzęt telemetryczny i inne urządzenia medyczne, dlatego stosowanie dodatkowo sprzętu rehabilitacyjnego jest wysoce niepożądane. Dziecku powinno się stworzyć warunki do jak najswobodniejszego ruchu, ograniczonego jedynie niezbędnym sprzętem i stanem dziecka. Fizjoterapia w tym przypadku powinna zachęcać dziecko do aktywności i pobudzać rozwój wzorców motorycznych, które z powodu ograniczeń zewnętrznych trudno jest dziecku samodzielnie uzyskać. Kiedy stan dziecka poprawi się po jego powrocie do domu, stosowanie różnego rodzaju urządzeń powinno być ograniczone z wyjątkiem sprzętu zapewniającego bezpieczeństwo.

W Stanach Zjednoczonych do przewozu dziecka samochodem wymagane są specjalne foteliki we wszystkich 50 stanach. Niestety nie ma żadnych wskazówek dla dzieci niepełnosprawnych, które nie są w stanie korzystać ze standardowych fotelików i pasów bezpieczeństwa. Przeoczenie to jest źródłem niepokoju wielu rodziców i osób pracujących z dziećmi. Korzystanie z wózków spacerowych i wysokich krzesełek powinno być sporadyczne, a dziecko musi być umieszczone w stabilnej pozycji, umożliwiającej mówienie, prawidłowe ustawienie głowy i zapewniającej swobodę ruchu kończyn górnych. Terapia w tym okresie powinna polegać na wspomaganiu normalnego rozwoju wzorców ruchowych i dlatego nie jest wskazane nadmierne korzystanie z różnego rodzaju sprzętu. Terapeuta powinien zalecić rodzicom ułatwianie swobody ruchów i unikanie statycznego pozycjonowania, gdy dziecko samo się bawi. W miarę wzrostu niektóre dzieci doganiają w rozwoju rówieśników, jednak u innych pojawiają się dodatkowe symptomy, a diagnoza staje się bardziej jednoznaczna. Dzieci te muszą kontynuować terapię i należy — zgodnie z wcześniej podanymi wskazówkami — ocenić, czy potrzebują one specjalistycznego sprzętu. Dzieci potrzebujące wspomagania oddychania stanowią małą, ale rosnącą grupę wymagającą specjalistycznego sprzętu. Coraz częściej terapeuci proszeni są o udział w planowaniu ich terapii. Postęp technologiczny wydłużył czas życia wielu ciężko chorych dzieci, również tych z rozszczepem kręgosłupa i przepukliną oponowo-rdzeniową i zespołem Arnolda-Chiariego. Nowe, przenośne respiratory pomagają tym dzieciom być aktywnymi członkami społeczeństwa. Często wracają one do domu, uczęszczają do szkoły, biorą udział w życiu społecznym. Wymaga to jednak zapewnienia transportu sprzętu podtrzymującego życie, w tym przenośnych respiratorów, akumulatorów, elektrycznych nawilżaczy kaskadowych (jeżeli pacjent będzie przebywał przez wiele godzin w jednym miejscu), źródła tlenu, odsysaczy śliny oraz dodatkowego sprzętu i akcesoriów. W stosunku do tej grupy chorych należy wypracować nowe

475

podejście, umożliwiające zaspokojenie ich wszystkich potrzeb. Należy znaleźć sprzedawcę, który chętnie będzie współpracował z rodziną pacjenta i będzie potrafił dobrać specyficzny sprzęt dla jego rzadkich potrzeb. Często potrzeba długiego okresu prób w celu rozwiązania różnego rodzaju problemów, takich jak ciężar respiratora, znalezienie właściwej równowagi, trudności manewrowania urządzeniami i konieczności bliskiej odległości między nimi a dzieckiem. Dwa sprzęty pokazane na rycinach 13.11 i 13.12 zostały specjalnie zaprojektowane tak, by zaspokoić specyficzne potrzeby dziecka i jego rodziny. Na rycinie 13.11 pokazano komercjalny podwójny wózek o specjalnie wzmocnionej ramie umożliwiającej przewóz respiratora na tylnym siedzeniu, z podwieszonym pod spodem, między siedzeniami akumulatorem. Dziecko może siedzieć lub półleżeć. Wózek jest

Ryc. 13.11. Komercjalny podwójny wózek dziecięcy.

476

odpowiedni dla małego dziecka, łatwy w obsłudze i estetyczny. Na rycinie 13.12 pokazano ramę Alvena zaadaptowaną do siedzenia typu Snug Seat. Akumulator znajduje się pod podpórką pod stopy, a respirator pod siedzeniem. Pacjent umieszczony jest dostatecznie wysoko, tak że dostęp do urządzeń jest łatwy, a opiekun może w razie potrzeby szybko przeprowadzić odsysanie śliny. Siedzenie można obrócić, ustawiając je pod kątem 45°, łatwo je też dopasować w miarę rośnięcia dziecka. Gdy dziecko rozwija się i potrzebuje większej swobody przemieszczania się, należy pomyśleć o zaadaptowaniu wózków inwalidzkich wyposażonych w silnik.

Zdrowe niemowlęta i małe dzieci Rozważmy teraz sprzęt i urządzenia często stosowane w przypadku zdrowych niemowląt

ku przyjemność, nie powinno się z nich zbyt często korzystać, gdyż nie stymulują one w żaden sposób rozwoju motorycznego dziecka. Przyrządy do skakania podwiesza się przeważnie we framugach drzwi, pozwalają one skakać dziecku w górę i w dół w wyniku odpychania się nogami od podłogi. Niektóre dzieci uwielbiają tę zabawę, podczas gdy inne nie chcą korzystać z tego urządzenia lub po wyjęciu z niego mają zawroty głowy. Dziecko powinno znajdować się pod ciągłym nadzorem, należy sprawdzać, czy nie wypadło, czy nie uderzyło się o framugę drzwi. Mimo potencjalnych niebezpieczeństw można pozwalać dziecku na korzystanie z niego każdego dnia przez krótki czas. Tak jak i pozostały sprzęt, przyrządy do skakania hamują rozwój motoryczny, uniemożliwiając przejście od jednego wzorca ruchowego do drugiego i ograniczając zabawę do jednej sekwencji ruchów. Nawet ograniczone ich stosowanie u zdrowego dziecka wymaga kontroli, czy nie nastąpiła nadmierna aktywność mięśni prostowników prowadząca do wewnętrznej rotacji stawów biodrowych. Pojawienie się takiego wzorca jest niepożądane i wymaga zrezygnowania z zabawy.

Ryc. 13.12. Rama Alvena zaadaptowana do siedzenia typu Snug Seat.

i małych dzieci, w tym chodzik, huśtawkę i przyrząd do skakania („żabia laska", jumper). Większość rodzin kupuje je dla swoich dzieci, mimo nieznajomości ich wad i zalet. Huśtawki budzą prawdopodobnie najmniej wątpliwości. Brak jest danych świadczących o tym, że mogą być one niebezpieczne, zwłaszcza gdy dziecko korzysta z nich pod nadzorem kogoś z rodziny. Mimo że sprawiają one dziec-

W przeciwieństwie do huśtawki i jumperów chodziki bywają przyczyną wypadków, z których część jest śmiertelna. W 1981 roku ponad 17 tysięcy wypadków związanych było z tymi urządzeniami [9]. Większość urazów spowodowało przewrócenie się chodzika, upadek ze schodów, rozpadnięcie się z powodu wadliwej konstrukcji lub przytrzaśnięcie palców, a urazy polegały na otarciach naskórka, zranieniach, ciężkich urazach głowy i śmierci. Wiele ośrodków zaleca stosowanie chodzików, uważając że pomagają one w nauce chodzenia. Ridenour badała wpływ ich częstego i regularnego stosowania na dwunożną lokomocję u dzieci. Okazało się, że modyfikują one chód na kilka sposobów. Dzieci przyzwyczajone do korzystania z chodzików popełniały błędy w zwykłej lokomocji [9]. Wzorzec chodu rozwijający się u dziecka korzystającego z chodzika nie jest ani prawidłowy, ani korzystny, gdyż dziecko przemieszcza się na ugiętych kończynach i z pochylonym tułowiem. Często pojawia się też asymetria ciała

477

w postaci pochylenia na bok, a także chodzenie na palcach. Obserwacje te, wraz ze zwiększoną częstotliwością występowania skolioz u chłopców, sugerują, że chodziki mogą mieć bardzo niekorzystny wpływ na rozwój ruchowy dziecka. Wprawdzie podejrzenia te powinny zostać potwierdzone naukowo, to jednak już teraz wielu fizjoterapeutów odradza kupowanie chodzika zdrowym dzieciom, a udokumentowane lub podejrzewane deficyty neurologiczne są wyraźnym przeciwwskazaniem dla jego stosowania.

Czynności codzienne W przypadku niemowląt i małych dzieci niepełnosprawnych czynności codzienne nie są dominujące, ale w miarę rozwoju dziecka i jego możliwości stają się coraz ważniejsze. Ponieważ dziecko jest w wykonaniu tych czynności zastępowane przez rodzinę, ich terapeutyczne znaczenie często uchodzi uwagi, nawet gdy coraz starsze dziecko może się nimi samo zająć. Sprzęt, którym posługujemy się w czynnościach codziennych, zwłaszcza ten przeznaczony do toalety i kąpieli, powinien być oceniony według kryteriów podobnych do tych opisanych w rozdziale. Specjalne siedzenia w toalecie mogą poprawić korzystanie z niej przez dziecko spastyczne, które ma problemy z powodu nadmiernego napięcia mięśniowego. Kiedy dziecko czuje się pewnie i bezpiecznie, łatwiej jest się mu rozluźnić. Przy wyborze siedzenia do wanny należy kierować się względami bezpieczeństwa i łatwością korzystania z niej przy jego użyciu. Niestety mimo wielu dostępnych modeli trudno jest znaleźć siedzenie spełniające oba kryteria, zwłaszcza kryterium bezpieczeństwa w przypadku starszych i cięższych dzieci. Sprzedawcy

478

powinni umożliwić wypróbowanie siedzeń przed zakupem, co pozwoli rodzinie stwierdzić, który model najlepiej pasuje do łazienki i zaspokaja potrzeby dziecka. W razie wątpliwości należy skonsultować się z fizjoterapeutą.

Podsumowanie Zakup, budowa sprzętu rehabilitacyjnego i korzystanie z niego są to złożone i czasochłonne strony rehabilitacji pediatrycznej. Są one tym bardziej skomplikowane, iż brak jest dokumentacji zweryfikowanej naukowo, która mogłaby pomóc w prawidłowym i obiektywnym wyborze. Dostępnych jest tak wiele opcji, że nawet bardzo doświadczony fizjoterapeuta nie jest pewien, czy zostały rozważone w danym przypadku wszystkie możliwości. Dlatego realistycznym i najbezpieczniejszym podejściem będzie to, w którym wybór sprzętu zaczyna się od dokładnego zbadania dziecka. Potrzeby i stan pacjenta powinny być znane przed wybraniem konkretnego urządzenia. Pozwalają one na zbudowanie całego programu terapeutycznego, zawierającego również bezpieczne, bez niepożądanych skutków ubocznych, korzystanie ze sprzętu rehabilitacyjnego. Ocena potrzeb pacjenta pozwala łatwiej zorientować się w gąszczu informacji o różnych typach i rodzajach dostępnego sprzętu. Częste badanie dziecka daje pewność, że odnosi ono korzyści z używania sprzętu, a informacje od rodziców, nauczycieli i opiekunów mówią o sposobie, w jaki dziecko z niego korzysta. Schemat zaproponowany w tym rozdziale pozwala terapeucie na dokumentowanie potrzeb dziecka, wybór lub wykonanie sprzętu, ocenę jego przydatności oraz okresową ocenę stanu dziecka.

14

Susan Kenville Lindeblad

Usprawnianie w warunkach szkolnych Informacje podstawowe Akty prawne Zasada „żadnej dyskwalifikacji" Kwalifikacja bez dyskryminacji Indywidualny Program Nauczania Udział rodziców Najbardziej naturalne środowisko Prawo Publiczne 99—457 Współdziałanie innych sfer usługowych i specjalistycznych w realizacji Indywidualnego Programu Nauczania Okresy przejściowe

Informacje podstawowe Już od dawna w Stanach Zjednoczonych w specjalnych ośrodkach terapeuci prowadzili usprawnianie dzieci niepełnosprawnych, w szerokim znaczeniu tego pojęcia. Wprowadzenie usprawniania do szkół publicznych ma stosunkowo krótką historię. Na przełomie wieków w dużych miastach takich jak Boston, Chicago, Detroit, zaczęły powstawać specjalne szkoły i klasy dla, jak ich wtedy nazywano, kalekich dzieci, w których pracowali również rehabilitanci [1—3]. Większość z dzieci uczęszczających do tych placówek była prawidłowo, lub prawie prawidłowo, rozwinięta intelektualnie, natomiast wymagały one opieki terapeuty z powodu upośledzeń fizycznych. Do najczęstszych przyczyn należało porażenie spastyczne i paraliż dziecięcy (poliomyelitis) [4, 5]. Wśród innych przyczyn, z powodu których dzieci kwalifikowano do

480

Praktyczne wykorzystanie rehabilitacji w warunkach szkolnych Opieka bezpośrednia Opieka pośrednia Przygotowanie planu postępowania Usprawnianie Odpowiedzialność Zadania terapeuty wykraczające poza obowiązki wynikające z założeń nauczania specjalnego Badania przesiewowe Zajęcia sportowe Podziękowania

szkół i klas specjalnych, były choroby serca, ręka położnika lub porażenie Erba, gruźlica kości i stawów, zniekształcenia stóp i zapalenia szpiku kostnego [1, 3, 5]. W połowie lat trzydziestych opublikowano wiele artykułów dotyczących pracy z „dziećmi kalekimi i spastycznymi", które do tej pory są wymieniane w piśmiennictwie cytowanym w Przeglądzie Fizjoterapeutycznym [6]. Po wynalezieniu w latach pięćdziesiątych szczepionki przeciw poliomyelitis zmniejszyła się znacznie liczba chorujących na nie dzieci. Ich miejsce wśród uczniów szkół i klas specjalnych zajęły dzieci z różnorodnymi chorobami o podłożu neurologicznym. Jakość i dostępność opieki rehabilitacyjnej dla tych dzieci była różna w każdym regionie, zależna od miejscowych uwarunkowań, istnienia szkół i możliwości finansowych rodzin. Dzieci prawidłowo rozwinięte intelektualnie i te z niewielkimi upośledzeniami

fizycznymi miały możliwość uczenia się w szkole. Czasami szkoła odmawiała przyjęcia dziecka z powodu jego trudności z samodzielnym poruszaniem się po budynku szkolnym, korzystaniem z toalety lub ograniczonymi możliwościami intelektualnymi. Dzieci z opóźnieniem umysłowym lub poważnymi upośledzeniami fizycznymi praktycznie nie mogły uczęszczać do szkół. Ich edukacja, połączona z usprawnianiem, była prowadzona w specjalnych ośrodkach, w trybie ambulatoryjnym lub pobytów czasowych. W latach sześćdziesiątych, w czasie kadencji prezydenta Kennedy'ego, zapoczątkowano nowe podejście społeczne do sprawy ludzi niepełnosprawnych. W 1961 roku na zorganizowanym przez prezydenta Panelu w Sprawie Upośledzonych Umysłowo przedstawiono potrzeby niepełnosprawnych i w celu ich realizacji zadecydowano o podjęciu odpowiedniej inicjatywy ustawodawczej. W pochodzących z tamtego okresu relacjach z mediów można znaleźć wiele krytycznych wypowiedzi na ten temat. Jednym z częściej używanych pojęć stała się obrona, a organizacje działające na korzyść niepełnosprawnych stawały się coraz liczniejsze i aktywniejsze.

•

• w 1966 roku na podstawie Prawa Publicznego 89—70 (PL 89—70) powołano Biuro Edukacji Osób Niepełnosprawnych (Bureau of Education for the Handicapped); •

w 1971 roku w sprawie PARC przeciwko stanowi Pensylwania (Pennsylvania Association for Retarded Citizens — Stowarzyszenie na Rzecz Obywateli Upośledzonych Umysłowo w Pensylwanii) [8] dotyczącej traktowania konkretnych 14 dzieci oraz innych, zaliczanych do tej samej klasy, klasyfikowanych jako upośledzeni umysłowo, kwalifikujący się do ćwiczeń. Wcześniej w Pensylwanii dzieci z tym stopniem upośledzenia były wydalane ze szkół publicznych, jeżeli psycholog lub konsultant do spraw zdrowia psychicznie orzekali, że dalsze uczęszczanie do szkoły nie przyniesie mu wymiernych korzyści. Każde dziecko, którego dojrzałość umysłowa nie przekraczała dojrzałości 5-latka mogło być nie przyjęte do szkoły publicznej. Z tego powodu wiele dzieci upośledzonych umysłowo miało zamkniętą drogę do szkół publicznych. Wyrok był korzystny dla PARC i od tej pory wszyscy, bez względu na stopień i rodzaj upośledzenia, w wieku 6—21 lat uzyskali możliwość korzystania z bezpłatnego i odpowiedniego nauczania. System edukacji stał się mniej restrykcyjny, w program nauki dzieci zaczęto angażować ich rodziców, wkrótce miała nastąpić dalsza poprawa. Ten wyrok sądu był jednym z podstawowych, na których oparto Prawo Publiczne 94—142 (PL 94—142).

•

w 1972 roku w sprawie Millsa przeciwko Wydziałowi Edukacji Stanu Kolumbia, kiedy to przyznano jednostkom prawo do odpowiedniej opieki, także rehabilitacyjnej.

Akty prawne W 1975 roku w Akcie o Edukacji Wszystkich Dzieci Niepełnosprawnych, określanym jako Prawo Publiczne 94—142 (Public Law — PL), zostały zebrane i podsumowane wszystkie wcześniejsze ustalenia w tej sprawie różnych sądów stanowych. Prawo to mówi: Wszystkie dzieci, bez względu na rodzaj upośledzenia, powinny otrzymać nieodpłatnie odpowiednie i publiczne wykształcenie. Nauczanie powinno być prowadzone w warunkach możliwie najmniej ograniczających, z uwzględnieniem odpowiedniego przystosowania ich umożliwiającego im istnienie w danym środowisku szkolnym [7]. Podstawą do ustalenia takiego prawa są 8. i 14. Poprawki do Konstytucji oraz ustalenia Sądu Najwyższego w następujących sprawach: 31 Fizjoterapia pediatryczna

w 1954 roku w sprawie Browna przeciwko Wydziałowi Edukacji, kiedy to uznano, że separacja nie jest równością, stworzono podstawy do jak najmniejszego ograniczania warunków nauczania;

481

Te ustalenia sądu stały się podstawą do ustalenia federalnych praw, które obowiązują do dzisiaj. Wśród nich są Akt o Nauczaniu Osób Upośledzonych (Individuals with Disabilities Education Act — IDEA), Prawo Publiczne 94—142 (PL 94—142) i Część H (PL 99—457) [9]. W 1975 roku Prawo Publiczne 94—142 zostało zatwierdzone przez Kongres Stanów Zjednoczonych i, jak każde prawo ogólnokrajowe, podlega ponownej analizie i ewentualnym poprawkom co 10 lat. W 1985 roku, przy okazji poprawiania, zmieniono nazwę na Akt o Indywidualizowanym Nauczaniu Niepełnosprawnych (Individualized Education of Handicapped Act). Dodatkowo na mocy poprawek Prawa Publicznego 99—457. Edukacja Osób Niepełnosprawnych z 1986 roku, tom I, część H — umożliwiono dostęp do niezbędnej pomocy niemowlętom i młodszym dzieciom oraz ich rodzinom. Wprowadzenie w życie PL 94—142 przyczyniło się do zwiększenia dostępności do nauczania dla dzieci niepełnosprawnych, zwłaszcza tych wymagających szczególnej troski. Poprawiło też jakość i ilość zajęć usprawniających prowadzonych w szkołach. Spowodowało, że otrzymują one „darmowe i odpowiednie nauczanie, w możliwie najmniej ograniczonych warunkach i środowisku przystosowanym do ich potrzeb" [7,10]. Każde dziecko, bez względu na rodzaj upośledzenia i bez dyskryminowania go, jest kwalifikowane do Indywidualnego Programu Nauczania (Individualized Educational Plan — IEP), bez możliwości dyskwalifikowania go, z uwzględnieniem udziału w nim rodziców dziecka.

Zasada „żadnej dyskwalifikacji" Zasada „żadnej dyskwalifikacji" oznacza, że każde dziecko, bez względu na rodzaj i zaawansowanie upośledzenia, jest kwalifikowane do nieodpłatnego i właściwego dla niego programu nauczania. To nie dziecko ma się dostosowywać do istniejących warunków, ale warunki muszą być dostosowane do jego możliwości i potrzeb.

482

Kwalifikacja bez dyskryminacji Odpowiednie kwalifikowanie do Indywidualnego Programu Nauczania nie może się opierać na przesłankach osobistych lub kulturowych. Zazwyczaj ocena rozwoju mowy, wzrostu i zdolności motorycznych są od tego wolne. Terapeuta musi jednak postępować bardzo rozważnie, by uchronić się od przypadkowej dyskryminacji. Musi również brać pod uwagę niektóre wpływy środowiskowe, które mogą dodatkowo rzutować na nieprawidłowości w rozwoju. Przykładowo, dziecko, któremu nie wolno było się bawić na podłodze, czy to z powodu uwarunkowań kulturowych, czy socjalnych, może wykazywać opóźnienie w rozwoju podstawowych umiejętności ruchowych. Miejscowe lub stanowe organizacje edukacyjne mogą ustalać metody i sposoby oceniania dzieci i interpretacji wyników w celu standaryzowania kwalifikacji. Terapeuta powinien znać i stosować ustalenia w tym zakresie podjęte przez stanowe wydziały edukacji.

Indywidualny Program Nauczania Indywidualny Program Nauczania jest to odpowiednio zaplanowany sposób edukacji, uwzględniający potrzeby i możliwości każdego dziecka. Jest on opracowywany na podstawie jego aktualnego stanu przez zespół specjalistów, którzy będą się dalej zajmowali jego kształceniem. W skład zespołu wchodzą przedstawiciel miejscowego biura oświatowego, nauczyciel, rodzice i inni, w zależności od indywidualnych potrzeb. Członkami zespołu powinny też być dzieci, które mają zdolność pojmowania. Szczegółowa forma i sposób planowania używane w programach są różne w różnych okręgach. Ogólne zasady, które muszą być przestrzegane są określone w Prawie Publicznym 94—142: 1. Ustalenie aktualnego stopnia rozwoju intelektualnego dziecka. 2. Ustalenie zadań rocznych, z uwzględnieniem okresowej obserwacji przedmiotowej.

3. Ustalenie indywidualnych potrzeb dziecka i określenie w jakim stopniu może ono uczestniczyć w realizacji normalnego programu nauczania. 4. Określenie daty rozpoczęcia realizacji programu i przybliżonego czasu realizacji jego składowych. 5. Ustalenie obiektywnych kryteriów i sposobów oceny czynionych postępów oraz zaplanowanie badań kontrolnych sprawdzających osiągnięcie założonych celów nie rzadziej niż raz w roku. W poszczególnych stanach rola terapeuty w przygotowaniu programu jest różna. Może się zdarzyć, że nie będzie on uczestniczył w pracach przygotowawczych i wstępnej kwalifikacji dziecka. Może on później otrzymywać dodatkowe informacje od rodziców, nauczyciela lub innego z członków zespołu w miarę pojawiających się potrzeb i stwierdzanych upośledzeń ruchowych. W Indywidualnym Programie Nauczania mogą być zawarte podstawowe wytyczne, określające również cele usprawniania, rozwijanie ogólnych umiejętności ruchowych lub umiejętności określonych szczegółowo (np. chodzenia w budynku szkolnym). Bez względu na to, jak określa się poszczególne cele, muszą one zawsze uwzględniać stopień rozwoju, stwierdzony w czasie wstępnej oceny. Obecność terapeuty na spotkaniach zespołu nie jest konieczna, jednakże z wyprzedzeniem powinien on wiedzieć, czy na podstawie decyzji szkoły lub przedstawiciela miejscowego biura oświatowego może w nich uczestniczyć. Jeżeli terapeuta nie bierze udziału w spotkaniach, to powinien zapoznać zespół ze swoim programem usprawniania i wytyczonymi przez siebie celami oraz uzyskać jego akceptację. Powinien również przedstawić rodzicom lub nauczycielowi swoje sugestie co do wprowadzenia swoich planów do całego Programu. W czasie nauczania i usprawniania Indywidualny Program Nauczania służy jako podstawa do planowania dalszych, bardziej zaawansowanych wytycznych. W każdym przypadku, gdy sprawa dotyczy dziecka ze znacznym upośledzeniem fizycznym, terapeuta powinien czynnie uczestniczyć w pracach zespołu.

Udział rodziców Zarówno w Prawie Publicznym 94—142, jak i PL 99—457, podkreśla się konieczność uczestniczenia rodziców w pracach nad przygotowaniem planu nauczania. Uczestnicząc w pracach zespołu, określają oni najważniejsze i najpilniejsze potrzeby dziecka oraz przedstawiają oczekiwania na przyszłość. Rodzice są zazwyczaj najlepszymi obrońcami praw swojego dziecka, najlepiej go rozumieją i są za nie odpowiedzialni. Na terenie całego kraju organizowane są kursy i spotkania dla rodziców, na których mogą się oni zapoznać z przysługującymi im prawami, przygotować się do pełnienia swojej odpowiedzialnej roli w procesie nauczania swoich dzieci. Miejscowe organizacje rodzicielskie mogą być cennym źródłem informacji dla pracującego na danym terenie terapeuty. Rodzice mają do spełnienia wiele istotnych zadań. Przede wszystkim potrzebna jest ich pisemna zgoda na przeprowadzenie oceny ich dziecka. Mogą zastrzec ujawnianie informacji. Mają dostęp do wszystkich zgromadzonych na temat dziecka materiałów, zwłaszcza tych dotyczących nauki. Ich udział jest konieczny w przygotowaniu Indywidualnego Programu Nauczania. Mają prawo zabiegać o to, by ich wysłuchano, uczestniczyć w miejscowych i stanowych spotkaniach doradczo-szkoleniowych i brać czynny udział w życiu publicznym. Wielu z nich korzysta z nadanych im możliwości i czynnie zabiega o zapewnienie swojemu dziecku właściwej opieki. Niestety zdarzają się również przypadki, że rodzice nie są zainteresowani edukacją dziecka i — czy to nie znając swoich praw, czy też nie chcąc ich znać — pozostają całkowicie bierni. Każdy pracownik szkoły powinien dokładnie znać prawa rodziców i dzieci, aby bez nieporozumień móc odpowiednio zająć się dzieckiem. Usprawnianie jest dosyć kosztownym dodatkiem do nauczania i niektórzy odpowiedzialni za edukację uważają je za zbędne w procesie kształcenia. Rodzice powinni starać się o włączenie rehabilitacji do Indywidualnego Programu Nauczania ich dziecka, bowiem często nie jest uwzględniana, jeżeli nikt o nią nie poprosi. Podobnie, jeżeli terapeuta nie

483

uzasadni i jasno nie określi celu usprawniania, przedstawiając odpowiedni plan (analogiczny do planu z punktu widzenia medycznego) postępowania i sposób jego realizacji, to może nie zostać uwzględniony w programie nauczania.

Najbardziej naturalne środowisko Zasada nauczania dzieci niepełnosprawnych w naturalnym środowisku odnosi się do zintegrowania go z nauczaniem dzieci nie upośledzonych ani fizycznie, ani psychicznie. Miejscowe władze oświatowe muszą przestrzegać odnośnych zarządzeń [7]: 1. Maksymalne rozproszenie dzieci niepełnosprawnych, zarówno w szkołach publicznych, jak i prywatnych, a także w innych placówkach zajmujących się prowadzeniem zajęć z dziećmi, tak aby mogły się one uczyć w otoczeniu dzieci nie upośledzonych. 2. Dopuszczalne jest organizowanie klas i szkół specjalnych lub inne formy częściowej izolacji dzieci niepełnosprawnych. Może to mieć miejsce tylko w sytuacjach, gdy rodzaj upośledzenia i jego zaawansowanie, mimo odpowiedniego przystosowania warunków szkolnych i wykorzystania sprzętów i urządzeń pomocniczych, uniemożliwiają skuteczne nauczanie w normalnym środowisku. Obowiązek zapewnienia dzieciom niepełnosprawnym najbardziej naturalnych warunków nauczania stwarza im możliwości uczestniczenia w życiu społeczności, wśród swoich rówieśników. Odstępstwa od tej reguły są dopuszczalne, jeżeli wymagają tego najlepiej pojęte interesy dziecka. Zatrudniony w szkole terapeuta powinien umieć stworzyć takie warunki usprawniania, aby nie kolidowały one z zajęciami szkolnymi. Tylko w ten sposób może uszanować prawo dziecka do nauki w naturalnym środowisku i dać mu możliwość skutecznego kształcenia się.

484

Prawo Publiczne 99-457 W 1986 roku Kongres Stanów Zjednoczonych przyjął poprawki do Prawa Publicznego 99—457 — Edukacja Osób Niepełnosprawnych (część H) na mocy których prawami i obowiązkami wobec dzieci niepełnosprawnych i ich rodzin objęto również niemowlęta i dzieci w wieku przedszkolnym. Na ich podstawie zyskali oni możliwość korzystania z wielospecjalistycznej opieki, która powinna uwzględniać współdziałanie organizacji publicznych i prywatnych. Uregulowania prawne zawarte w Prawie Publicznym 99—457 są bardziej ogólne i mniej dogmatyczne niż te, znajdujące się we wcześniejszym Prawie 94—142, dając większą swobodę działania na szczeblu stanowym. Trudno jest jednoznacznie przedstawić aktualną sytuację, ponieważ każdy stan może na swój sposób interpretować i realizować nałożone na niego obowiązki. Terapeuci mogą uzyskać niezbędne informacje w stanowych wydziałach edukacji. Istnieje jednak kilka cech wspólnych, które można przedstawić. Dotyczy to zwłaszcza definicji opóźnień rozwojowych i składu zespołów, które mają się zajmować realizacją założeń. Powoływane są biura zajmujące się kierowaniem rodzin do placówek prowadzących odpowiednią działalność, stowarzyszeń rodzicielskich, placówek wykonawczych biur nadzorujących integrację środowiskową i zespołów specjalistycznych. Oprócz pomocy dzieciom organizowana jest pomoc i odpowiednie szkolenia dla ich rodzin. Odpowiednikiem Indywidualnego Programu Nauczania jest w przypadku niemowląt i młodszych dzieci Indywidualny Program Pomocy Rodzinie (Individualized Family Service Plan — IFSP).

Indywidualny Program Pomocy Rodzinie Z Prawa Publicznego 99—457 wynika obowiązek opracowania dla dzieci wymagających szczególnej troski Indywidualnego Programu Pomocy Rodzinie. Od Indywidualnego Programu Nauczania różni się tym, że „umożliwienie rodzinom dostępu do odpowiedniej

opieki dla ich niepełnosprawnego niemowlęcia lub młodszego dziecka" dotyczy „potrzeb najpilniejszych i podstawowych" [9]. Wynika z tego, że rodzice każdego upośledzonego niemowlęcia lub młodszego dziecka powinni uzyskać wielospecjalistyczną diagnozę i pisemny program dalszego postępowania. Uczestniczenie rodziny w pracach zespołu powinno być dobrowolne i nie wolno pozbawiać dziecka opieki tylko dlatego, że jego rodzice nie chcą czynnie współpracować dla jego dobra. Członkowie zespołu specjalistów powinni dołożyć wszelkich starań, aby jednak przekonać rodziców do aktywnej współpracy, powinni też uwzględnić potrzeby całej rodziny przy układaniu Indywidualnego Planu Pomocy Rodzinie. Zgodnie z zarządzeniami Prawa Publicznego 99—457, Indywidualny Plan Pomocy Rodzinie powinien zawierać: 1. Ustalenie, na podstawie zaleconych kryteriów obiektywnych, obecnego stanu niemowlęcia lub młodszego dziecka, z uwzględnieniem jego rozwoju fizycznego, zdolności poznawczych, rozwoju rozumienia mowy i mówienia oraz stopnia samodzielności. 2. Ocenę możliwości i potrzeb rodziny wynikających z opieki nad niepełnosprawnym niemowlęciem lub młodszym dzieckiem, mających wspomagać jego rozwój. 3. Ustalenie celów postępowania i sprecyzowanie oczekiwań z nim związanych. Określenie sposobów ich realizacji i wyznaczenie okresów sprawdzających czynione postępy (nie rzadziej niż raz w roku). 4. Określenie celów koniecznych do zrealizowania w pierwszej kolejności, pozwalających zapewnić unikalne potrzeby niemowlęcia/młodszego dziecka i jego rodziny, uwzględniając częstotliwość, intensywność i sposoby pomocy. 5. Wyznaczenie, kiedy i jak długo mają być realizowane poszczególne cele. 6. Wyznaczenie osoby odpowiedzialnej za realizację założeń, zajmującej się koordynacją działań wszystkich zaangażowanych osób i placówek. Powinna to być osoba,

która zajmuje się dziedziną najistotniejszą w danym przypadku. 7. Określenie sposobów przygotowania młodszego dziecka do rozpoczęcia zajęć szkolnych, jeżeli zdaniem zespołu takie przygotowanie może być właściwe. Jak wynika z powyższego, najważniejszą osobą w pracy zespołu jest kierownik odpowiedzialny i nadzorujący całość prowadzonych działań. W wielu przypadkach jest to punkt sporny, ponieważ trudno jest określić, który ze specjalistów będzie odgrywał podstawową rolę w czasie opieki. Kierownik jest jakby „strażnikiem bramy". Jego zadaniem jest koordynowanie poczynań innych — zarówno diagnostycznych, jak i leczniczych — oraz przygotowanie dziecka do okresu przedszkolnego lub przejścia rodziny z etapu Indywidualnego Programu Pomocy Rodzinie do Indywidualnego Programu Nauczania.

Współdziałanie innych sfer usługowych i specjalistycznych w realizacji Indywidualnego Programu Nauczania Zgodnie z wytycznymi Prawa Publicznego 94—142, w celu osiągnięcia założeń Programu powinno się uzyskać wsparcie ze strony instytucji transportowych, specjalistów w dziedzinie mowy i słuchu, psychologa, rehabilitanta i innych specjalistów medycznych, wszystkich „których wiedza i doświadczenie pomoże w specjalnej edukacji dziecka..." [7]. Takie sformułowanie daje wiele możliwości interpretacji. Niektórzy wykorzystują je, zawężając krąg zaangażowania osób. Ich interpretacja prawa jest niepełna i uważają, że każdy cel i postępowanie powinny się bezpośrednio odnosić do realiów zwykłego szkolnictwa. Od lat siedemdziesiątych szkolnictwo stało się bardziej liberalne, a nauczyciele bardziej tolerancyjni. Dla dzieci, które potrzebują nauczenia jedzenia, ubierania się, załatwiania potrzeb fizjologicznych i sposobu poruszania się, jest to ważnym elementem procesu ich edukacji.

485

Czasami, aby zapewnić niepełnosprawnym dzieciom uczestniczenie w normalnych zajęciach szkolnych, konieczne jest podjęcie pewnych działań, np. umożliwienie poruszania się po szkole przy pomocy ich pełnosprawnych rówieśników, zapobieganie powstawaniu zniekształceń mogących dodatkowo ograniczyć możliwości dziecka w uczestniczeniu w zajęciach szkolnych, utrzymywanie higieny dróg oddechowych. Wszystko to umożliwi im skupienie uwagi na nauce. W Prawie Publicznym 99—457 rehabilitacja nie jest wyborem, ale należy do działań programowych. W młodszym wieku na pierwszy plan mogą się wysuwać potrzeby związane ze wspomaganiem rozwoju dziecka, a nie z jego edukacją, tak więc to właśnie terapeuta może zostać kierownikiem zespołu koordynującym jego poczynania. Zespół wielospecjalistyczny ma swoje miejsce w prawie federalnym i jest określany jako „współpraca różnych specjalności" - „zaangażowanie się dwóch lub więcej specjalistów z różnych dziedzin, których skoordynowane działania są korzystne dla postępowania diagnostycznego i leczniczego" [9].

Okresy przejściowe Z Prawa Publicznego 99—457 wynika również konieczność uwzględnienia w planach rozwoju dziecka sposobu i możliwości jego przejścia z jednego okresu rozwoju w drugi. Wynika z tego, że program działania powinien obejmować nie tyko najbliższy okres, ale również stwarzać podstawy i określać potrzeby ewentualnej przyszłej „transformacji" z zapewnieniem ciągłości opieki. Zazwyczaj rodziny są przerażone perspektywą spotkania z nową rzeczywistością, innymi obowiązkami i tym, co jest dla nich nie znane. Jeżeli sposób przejścia z jednego okresu w drugi jest dobrze zaplanowany w Indywidualnym Programie Pomocy Rodzinie, to rodzice nie są pozbawieni w tych trudnych chwilach kontaktu i pomocy ze strony ludzi, których już zna z poprzedniego okresu rozwojowego. Członkowie zespołu pracującego z młodszymi dziećmi muszą zdawać sobie spra-

486

wę z możliwości zapewnienia swoim podopiecznym ciągłości pomocy w kolejnych etapach rozwoju, przedszkolnym i szkolnym. W niektórych stanach znacznie rozszerzono te działania i już w szkole podstawowej i średniej próbuje się przygotować osoby niepełnosprawne do wkroczenia w dorosłe życie, po ukończeniu studiów lub 21. roku życia, kiedy to — zgodnie z Prawem Publicznym 94—142 -- przestają podlegać systemowi edukacji.

Praktyczne wykorzystanie rehabilitacji w warunkach szkolnych Zróżnicowanie sposobów rehabilitacji w warunkach szkolnych jest tak duże, jak dużo jest szkół i możliwych rozpoznań chorób. Może też być ukierunkowane na wiele różnych zadań. Wiele miejsca w literaturze poświęca się porównywaniu modelu usprawniania zamkniętego, w warunkach szpitalnych, z otwartym, np. w szkole [11, 12]. Być może poświęca się temu zbyt wiele uwagi, niemniej jednak warto pamiętać o kilku istotnych różnicach. W warunkach szpitalnych pełną opiekę nad chorymi przejmuje personel, są oni od niego zależni. Opieka ma charakter bardziej bezosobowy, pracownicy noszą wyróżniające ich stroje, a pacjenci koszule szpitalne i identyfikatory na nadgarstkach. Szpitalny model usprawniania jest restrykcyjny, z wieloma przepisami i zarządzeniami, których trzeba przestrzegać. Typ otwarty znacznie się od niego różni. Podstawowym założeniem tego modelu jest rozwijanie samodzielności przez naukę. Programy usprawniania są dobierane do indywidualnych, unikalnych potrzeb podopiecznych, a uczęszczanie do szkoły rozwija swobodę poruszania się. Pracownicy nie muszą nosić białych fartuchów, podkreślających charakter ich pracy, ani pracować w danym momencie tylko z jednym dzieckiem w sterylnych warunkach. Chociaż obydwa modele rehabilitacji różnią się w kwestii swobody chorego, to ich podstawowy

cel jest ten sam — wspomaganie rozwoju czynnościowego. Ustalając cele i zadania usprawniania w szpitalu, bierze się pod uwagę potrzeby rozwoju czynnościowego danego dziecka. W modelu otwartym uwzględnia się te same potrzeby, ale w odniesieniu do warunków środowiskowych, czyli szkoły. W warunkach usprawniania w systemie otwartym, bardziej niż w innych, terapeuta jest samodzielny. Może prowadzić zajęcia w jednej szkole, może też w określone dni być w różnych szkołach, zwłaszcza, jeżeli na danym terenie dzieci niepełnosprawne są rozproszone. Ta samodzielność bywa czasami powodem wewnętrznych niepokojów, czy aby prowadzona działalność jest prawidłowa. Terapeuci pracujący samodzielnie odczuwają czasami, że brak im odpowiednich kwalifikacji. Dzieje się tak dlatego, że praktycznie nie mogą oczekiwać pomocy i rady od bardziej doświadczonych kolegów i nikt nie może im potwierdzić ich umiejętności. Z tego powodu powinni szukać oparcia w swoich organizacjach zawodowych, zarówno na szczeblu lokalnym, jak i ogólnokrajowym. Udział w planowych spotkaniach z kolegami pracującymi w podobnych warunkach może się okazać niezbędny. Nie ma wątpliwości, że obowiązkiem terapeuty pracującego samodzielnie, zwłaszcza wśród dzieci, jest ustawiczne samodokształcanie się. Wskazane jest również uczestniczenie w organizowanych kursach i uzupełniających zajęciach akademickich.

Opieka bezpośrednia Prowadzenie usprawniania w warunkach szkolnych powinno przybierać formę opieki bezpośredniej i pośredniej. Obydwa rodzaje działalności są równie ważne. Terapeuta mający objąć bezpośrednią opiekę nad dzieckiem powinien się włączyć już w czasie lub krótko po konsultacjach i ustaleniu dalszego postępowania. Na początku jego rola sprowadza się do określenia potrzeb środowiskowych dziecka i zaproponowania w nim odpowiednich zmian. Po opracowaniu planu postępowania terapeuta powinien zapoznać z nim nauczyciela klasy, nauczyciela

wychowania fizycznego i rodziców. Dopiero po dopełnieniu tych czynności wstępnych może rozpocząć bezpośrednie działania. Czasami opóźnienie w rozpoczęciu rehabilitacji wynika z przyczyn administracyjnych i jest powodem frustracji terapeuty. Niektórzy terapeuci i nauczyciele uważają, że opieka bezpośrednia powinna być zredukowana do minimum. Inni — że powinna być ciągła i pokrywać całość potrzeb rehabilitacyjnych dziecka. Usprawnianie bezpośrednie może być prowadzone indywidualnie lub w małych, dwu-, trzyosobowych grupach dzieci z podobnymi potrzebami. Praca w grupie jest dla dzieci korzystna, stwarza im warunki zbliżone do naturalnych i sprzyja rozwijaniu w nich umiejętności do życia w społeczeństwie.

Opieka pośrednia W obydwu modelach rehabilitacji otwartym i zamkniętym, w opiekę nad chorym dzieckiem zaangażowanych jest wielu specjalistów. W modelu otwartym możliwe jest również ponadspecjalistyczne podejście do całej sprawy [11]. Polega ono na wyznaczeniu jednej osoby, może to być nauczyciel w szkole, której zadaniem jest sprawowanie podstawowej opieki bezpośredniej we wszystkich dziedzinach. Terapeuta sprawuje nad dzieckiem opiekę pośrednią dzięki utrzymywaniu kontaktów z nauczycielem i podejmowaniu wspólnych decyzji. Pośredni typ opieki pozwala zmniejszyć liczbę osób zajmujących się dzieckiem, dzięki czemu zostają stworzone warunki do nawiązania z nim osobistego kontaktu. Lepsze jest też wykorzystanie czasu zarówno nauczyciela, jak i dziecka. Jest to również sposób na pełniejsze zintegrowanie nauczania i usprawniania. Uważa się, że ten system opieki jest tańszy [11]. Niektórzy twierdzą, że powołanie jednej osoby do podejmowania początkowych działań w każdej dziedzinie ograniczy dostęp chorych do specjalistów i spowoduje powstawanie wielu pytań [12]. Utrzymywanie ścisłego wzajemnego kontaktu jest obowiązkiem wszystkich członków zespołu, ponieważ tylko w ten sposób będą oni mogli

487

wymienić swoje uwagi i zalecenia, i ich poczynania nie będą budziły zastrzeżeń. Terapeuta w przypadku wprowadzania w czyn zaplanowanego przez siebie postępowania — bez względu czy samodzielnie, czy też zlecając odpowiednie czynności np. nauczycielowi, swojemu pomocnikowi, lub rodzicom — sam jest odpowiedzialny za jego realizację. Usprawnianie pośrednie jest klasyfikowane w trzech kategoriach: nadzorowania, obserwacji i konsultacji. Nadzorowanie jest formą usprawniania pośredniego, w którym terapeuta sprawuje kontrolę nad innymi osobami wykonującymi przy dziecku, lub grupie dzieci, czynności bezpośrednie, prowadzi również dla nich odpowiednie instruktarze [13]. Jest również odpowiedzialny za planowanie dalszego postępowania rehabilitacyjnego. W ramach usprawniania pośredniego nauczyciel może kontrolować prawidłowość sylwetki, w czasie lekcji z wychowania fizycznego mogą być rozwijane umiejętności motoryczne, rodzice mogą wykonywać z dzieckiem ćwiczenia w zakresie ruchów i stosować odpowiednie ułożenia, wszystko pod fachową kontrolą terapeuty. Obserwacja, jako kolejny sposób opieki pośredniej, wymaga od terapeuty okresowej kontroli postępów czynionych przez dziecko, które nie jest objęte formą usprawniania bezpośredniego lub wkrótce ma zostać do niej zakwalifikowane. Dzięki obserwacji możliwe jest odpowiednio wczesne stwierdzenie braku poprawy lub nawet ewentualnego pogorszenia stanu dziecka. Daje to możliwość zmodyfikowania postępowania lub zastosowania zaopatrzenia ortopedycznego. Pozwala również ocenić, czy działania prowadzone przez innych są nadal skuteczne i właściwie wykonywane. Udzielając konsultacji terapeuta może wpływać na wprowadzanie odpowiednich, korzystnych dla dziecka zmian: w klasach szkolnych, w systemie funkcjonowania szkoły lub w wyniku działania na szczeblu stanowych organizacji oświatowych. Pojęcie konsultacji, jako formy usprawniania pośredniego ma szerokie znaczenie i może dotyczyć: • usuwania barier architektonicznych,

488

• zapewnienia bezpieczeństwa w szkole i środkach transportu, • prowadzenie dokumentacji i sposobów jej przechowywania, • prowadzenia zajęć z uczącymi się zawodu, • określania potrzeb przestrzennych, osobowych i sprzętowych, • szkolenia innych w zakresie swojej działalności, • okresowej kontroli rozwoju dziecka i jakości opieki. Terapeuta pełni również rolę łącznika między środowiskiem szkolnym i medycznym. Powinien również znać Stanowe Akty Wykonawcze, dzięki czemu będzie mógł świadomie uczestniczyć w koordynacji zajęć szkolnych i rehabilitacji dziecka.

Przygotowanie planu postępowania Jak w każdej sytuacji, tak i w przypadku rehabilitacji, w warunkach szkolnych podstawą powodzenia jest określenie potrzeb dziecka i przygotowanie planu postępowania. Po zakończeniu czynności diagnostycznych i ustaleniu rozpoznania można ustalić niedoskonałości zachowań dziecka i uwzględnić je w Indywidualnym Programie Nauczania lub Indywidualnym Programie Pomocy Rodzinie. Sprecyzowanie tych potrzeb jest konieczne do określenia sposobów postępowania oraz jego mierzalnej oceny. Jest również potrzebne dla prawidłowego zaplanowania rehabilitacji i wypracowania właściwego sposobu współdziałania terapeuty, nauczyciela, rodziców i innych osób zaangażowanych w opiekę nad dzieckiem. Znajomość nieprawidłowości zachowań umożliwia również usunięcie istniejących niedoskonałości środowiskowych i skonsolidowanie działań zespołu w szeroko pojętym interesie dziecka. W otwartym systemie usprawniania rozwój zachowań można osiągnąć przez: warunkowanie, naśladowanie, sprawdziany i dopasowanie postępowania do potrzeb edukacyjnych. Oto przykład ustalenia potrzeb behawioralnych dziecka: „Prostą układankę z 4 części

kładziemy w oddaleniu ok. 3 m od wzorcowego obrazka. Lucy próbując go ułożyć podpełza do obrazka za każdym razem z jedną częścią układanki. W 3 z 5 prób przechodzi, równomiernie obciążając kończyny" (Wynika z tego, że podstawowym zadaniem edukacji jest w tym przypadku nauczanie rozpoznawania kształtu i wielkości przedmiotów). Zgodnie z zarządzeniami federalnymi dotyczącymi Indywidualnych Programów Nauczania (i Pomocy Rodzinie) powinny być one aktualizowane przynajmniej raz w roku. Określenie potrzeb behawioralnych dziecka na okres jednego roku nazywa się potrzebami długoterminowymi. Mają one charakter bardziej ogólny. Ich realizację osiąga się dzięki osiąganiu celów krótkoterminowych, które są bardziej szczegółowe. Niektóre z zadań nie mogą być podzielone na etapy. W tych przypadkach realizuje się je jako nie związane zadania krótkoterminowe. Wiele pozycji literatury porusza sprawy określania potrzeb behawioralnych dziecka i w razie trudności można z nich skorzystać [10, 14—19].

Usprawnianie Rodzaj usprawniania otwartego stosowany u danego dziecka w wieku szkolnym z dowolnym rodzajem upośledzenia musi być dostosowany do wymogów jego nauczania. Czasami najlepszy wybór jest łatwiejszy, dzięki odpowiedniej organizacji systemu szkolnictwa. Na podstawie Prawa Publicznego 99—457 rehabilitacja niemowląt i młodszych dzieci ma im przede wszystkim zapewnić wspomaganie rozwoju i dojrzewania. Gdy dziecko kończy 5 lat, terapeuta musi wziąć pod uwagę, że najpilniejszą potrzebą dziecka jest wejście w okres szkolny i terapia powinna zostać tak zmodyfikowana, aby na pierwszym planie znalazło się jego nauczanie. W tym czasie usprawnianie może przybierać formę pośrednią, bezpośrednią lub być połączeniem obydwu sposobów. Jeżeli zdaniem terapeuty potrzeby rehabilitacyjne dziecka są w danym momencie pilniejsze niż nauczanie go, to obowiązkiem terapeuty jest

poinformowanie rodziców i opiekującego się nim lekarza, który będzie mógł skierować dziecko na dodatkowe zajęcia.

Odpowiedzialność Odpowiedzialność za usprawnianie, bez względu na środowisko w jakim się odbywa, spoczywa na terapeucie. Zazwyczaj to on gromadzi dane na temat rozwoju dziecka i w razie potrzeby je udostępnia. Niektóre informacje, np. te dotyczące rozwoju mowy, wymagają bardziej systematycznej obserwacji. Opierając się na ustalonych wcześniej kryteriach oceny wie on, jak i które zadania behawioralne należy obserwować. Jeżeli wytyczne są zrozumiałe, a sposoby oceny mierzalne, to obserwacje może prowadzić każdy i przekazywać stwierdzone wyniki. Wśród mierzalnych kryteriów, które można oceniać okresowo, wyróżnia się: pomiar latencji, czyli czasu opóźnienia od chwili zadziałania bodźca do momentu wystąpienia reakcji; topografię, czyli określenie jakości odpowiedzi; siłę i miejsce jej występowania; ocenę, czy dziecko potrafi zaadaptować wyuczone zachowanie do innych warunków lub innego bodźca. Istnieje wiele sposobów gromadzenia danych. Niewątpliwie terapeuta powinien umieć tak prowadzić dokumentację, by była ona skuteczna i łatwo zrozumiała dla każdego. Prowadzenie dokumentacji jest ogólnie przyjętym postępowaniem w otwartym modelu usprawniania i w szkołach.

Zadania terapeuty wykraczające poza obowiązki wynikające z założeń nauczania specjalnego Badania przesiewowe dzieci szkolnych powinny być domeną terapeuty, ponieważ dzięki nim możliwe jest wczesne stwierdzenie wad postawy, bocznych skrzywień kręgosłupa lub opóźnień w rozwoju. Poza tym terapeuta powinien czynnie uczestniczyć w rozpoznawaniu, zapobiega-

489

niu i leczeniu wszelkich nieprawidłowości w rozwoju mięśniowo-szkieletowym, które mogą utrudniać dziecku udział w zajęciach sportowych.

W przypadku, gdy w szkole nie ma warunków do prowadzenia odpowiedniego usprawniania, może skierować dziecko do wydzielonej placówki rehabilitacyjnej.

Badania przesiewowe

Zajęcia sportowe

W niektórych stanach obowiązują szczegółowe przepisy mówiące o profilaktycznym badaniu dzieci w celu wczesnego rozpoznawania bocznych skrzywień kręgosłupa. Terapeuta może być osobą, na której ciąży odpowiedzialność za ich prowadzenie. Może ona polegać na organizowaniu szkoleń dla osób, które będą bezpośrednio wykonywały badania. W sytuacjach, gdy u dziecka zostanie stwierdzone boczne skrzywienie kręgosłupa wymagające leczenia zachowawczego, zadaniem terapeuty jest zalecenie odpowiednich ćwiczeń i nadzorowanie przebiegu usprawniania.

Zdaniem Ryana [20] rehabilitant nie jest osobą, która ma duży wpływ na opiekę zdrowotną związaną z zajęciami sportowymi w szkole. Wynika to z dwóch przyczyn: finansowej i braku odpowiednich kwalifikacji do prowadzenia zajęć sportowych w szkołach. Jednakże niektórzy, w miarę jak w szkołach pojawia się coraz więcej kontuzji w czasie normalnych zajęć sportowych, dostrzegają potrzebę włączenia rehabilitanta w planowanie rozwoju fizycznego dzieci. Jego zadaniem jest wtedy wstępna ocena aktualnego rozwoju fizycznego dzieci, przygotowanie programu zajęć w odniesieniu do ich wieku i wydolności, organizowanie spotkań dla trenerów, rodziców i słuchaczy na temat zapobiegania urazom sportowym i sposobów postępowania w przypadku ich zaistnienia.

Wiele szkół wymaga, aby już w okresie przedszkolnym oceniać dzieci pod kątem prawidłowości rozwoju. Zadaniem terapeuty może być opracowanie i przeprowadzenie odpowiednich testów, na podstawie których można będzie określić stopień rozwoju dziecka i rozpoznać ewentualne opóźnienia w sferze motorycznej, dotyczące umiejętności szczególnych, ogólnych, jak i zdolności poznawczych. Na podstawie wyników może udzielić informacji nauczycielowi i(lub) rodzicom, co powinni robić, aby wspomagać rozwój pożądanych czynników.

490

Podziękowania Ten rozdział został napisany na podstawie materiałów z pierwszego wydania książki autorstwa dr Susan K. Effgen i zawiera fragmenty oryginalnego tekstu.