Chapter 1- Diseases of the cardiovascular system. Chapter 2- Diseases of the Pulmonary System. Chapter 3- Diseases of t...
133 downloads
1396 Views
12MB Size
Report
This content was uploaded by our users and we assume good faith they have the permission to share this book. If you own the copyright to this book and it is wrongfully on our website, we offer a simple DMCA procedure to remove your content from our site. Start by pressing the button below!
Report copyright / DMCA form
Chapter 1- Diseases of the cardiovascular system. Chapter 2- Diseases of the Pulmonary System. Chapter 3- Diseases of the Gastrointestinal system. Chapter 4- Endocrine and Metabolic Diseases. Chapter 5- Diseases of the Central and Peripheral Nervous Systems. Chapter 6- Connective Tissue and Joint Diseases. Chapter 7System. Chapter 8Disorders.
Diseases of the Renal and Genitourinary Fluids,
Electrolytes,
and
Acid-Base
Chapter 9- Hematologic Diseases and Neoplasms. Chapter 10- Infectious Diseases. Chapter 11- Diseases of the skin and Hypersensitivity Disorders. Chapter 12- Ambulatory Medicine.
CHAPTER 1 Diseases of the Cardiovascular System ISCHEMIC HEART DISEASE Stable Angina Pectoris A. General characteristics S t a b le an gi n a p ec to r i s is d u e t o f i xe d a th e r osc l ero t ic le si o ns th a t n ar r o w t h e m a jo r c o r on a r y ar t e ri es . C or o na r y i sc he mi a i s d ue t o an im b al an c e b et we e n bl oo d s u pp l y an d o xyg e n d e ma n d, le a di n g t o in a de q ua t e p er f us io n . S t a bl e a n gi na oc cu r s wh e n o xyg e n d e ma n d e xc e e ds a va i la bl e b l oo d s u pp l y. R i s k f ac to r s
o
D i a b et es me ll i tu s ( D M)
o
H yp e r l ip i de mi a —e l e vat ed L D L
o
H yp e r t e ns io n ( H TN )
o
C i g a re t t e sm ok in g
o
A g e (m e n > 45 ye a rs ; wom e n > 55 ye a rs )
o
F a mi l y hi st o r y o f p re m atu r e c o ro n a r y a r t e r y d is ea s e ( C A D ) o r m yoc a rd i al i n f ar c ti o n ( MI ) i n fi r st - d eg r e e r e la t i ve: me n < 4 5 ye a r s; wo m en < 55 ye a rs
o
L o w l e ve ls o f hi g h -d e ns ity l i p op r o te in ( H D L )
o
E l e va t ed ho mo c yst e in e le ve l s
P r o g no s ti c i nd ic a to rs o f C A D
o
o
L e f t ven t ri cu l a r f un c ti on ( e j ec ti o n f r ac t io n [ E F ] )
N o r m al >5 0 %
I f < 50 % , as so ci a te d wi t h i nc r e as ed m o r ta li t y
V e ss e l (s ) i n vol ve d (s e ver i t y/ e xt e n t of is ch em ia )
L e f t m ai n c or o na r y a r te ry – p o o r p r og n os is b e ca use i t c o ver s a p p ro xi m a t el y t wo t h i rd s o f th e h e ar t .
T wo - o r t h re e - ves se l C AD – wo r s e p ro g no si s.
C o r o n ar y a r te r y d is ea s e ( C A D ) c an ha ve t he fo ll owi n g c li ni c al p r es e nt a ti on s :
A s ym p to ma t ic S t a b le an gi n a p ec to r is U n s t ab le an g in a p ec t o ri s ( U S A ) Myo c a r d ia l i n fa rc t io n ( MI ) S u d de n c a rd i ac d e at h
B. Clinical features
C h e s t p ai n o r s ub s te r na l p r es su r e s en sa t io n
o
L a st s l es s t ha n 1 0 to 15 m i nu t es (u su a ll y 1 t o 5 m i nu t es )
o
F r i gh t en i ng c h es t d is com f o rt , us ua ll y d es c ri be d a s h e a vin es s , p re ss u re , s q ue e zi ng ; ra r el y d es c rib e d a s f r an k p ai n
B r o u gh t on b y e xe r t i o n or e mo t io n R e l i e ved wi t h re st o r n it ro g l yce r in S t r e ss E C G (e xe r c i se t es t in g ) i s us e d i n t he f ol lowi n g s it u at i on s:
To c o n fi rm di a gn os is of a n gi n a To e va l u at e re sp o ns e o f t h e r ap y i n p at i en ts wi t h d o cu me n te d C A D To i d e nt i f y p a ti e nt s wi t h C A D wh o m a y ha ve a h igh r is k o f a cu t e co r o na r y e ve n ts
C. Diagnosis (of CAD) R e s ti n g E C G
o
U s u al l y no r ma l i n p a ti en ts wi t h s t ab l e a ng in a
o
Q wa ve s a r e c o ns is t e n t wi t h a p ri o r m yoc a r di al in f a rc t io n . P.2
o
I f S T s eg me n t o r T wa ve a b no r ma li t ie s a r e p r es en t du r i ng an ep is od e o f ch e st p a in , th e n t r ea t a s f o r u ns t ab l e a ng i na .
F o r pa t ie n ts wi t h n o rm al r e s ti n g E C G , de t e rm in e wh e t h e r th e p a ti e nt is c ap a bl e o f p e r f or mi n g t r ea dm i ll e xe r c is e . I f s o , p ro ce e d t o an ex e rc is e s t re ss te s t .
o
S t r e ss E C G
Te s t i n vol ve s r ec o rd i ng E C G b e f o re , d u ri n g, a nd a f t er e xe r c is e o n a t r e a dm il l.
7 5 % s en si t i ve i f p a ti e nt s a r e a b le to e xe r c is e su f fi c ie n tl y t o i nc r ea se h e a r t r a te to 85 % o f m a xi m um p r e di ct e d va l ue fo r a g e.
E xe r c i s e -i n du ce d i sc he mi a re s ul ts in s u be n do ca rd i al is ch em ia , p ro du ci n g S T s e g me n t d ep r es si on .
O t h e r po si t i ve f in d in gs in c lu d e o ns et of h ea r t f a ilu r e or ve n t ri cu la r a r r h yt hm ia du r i ng e xe r c is e o r h ypo t en si o n.
P a t i en ts w i th a p os it iv e s t r es s t es t re su l t sh o ul d u n d er g o ca r d ia c c a th e te r i za t i o n .
o
S t r e ss e c ho ca r di o gr a ph y
P e r f o rm ed be f o re an d i mm e di a te l y af t e r e xe r c is e . E xe r c i s e -i nd uc e d i sc h em ia is e vi d en ce d by wa l l m o ti on ab n o rm al i tie s (e . g. , ak in es is o r d ys ki n es is ) n o t p r es en t a t r es t .
F a v o r e d b y ma n y c a r di olo g is ts o ve r s t re ss E C G . I t is m o r e se ns i ti ve in d e t ec ti n g is ch e mi a, ca n a ss e ss L V s i ze a n d f u nc ti o n , a nd c a n d ia g no se va l vu l a r d is ea se .
A g a in , pa t ie n ts wi t h a pos i ti ve t es t r es u lt sh ou l d u n d er g o ca r d ia c c a th e te r i za t i o n .
P.3
o
I n f o rm at i o n ga i ne d f r om a s tr e ss t es t c a n b e e nha n ce d b y s t re ss m yo ca r di a l p e r f us io n i ma gi n g a f te r IV a dm i ni st r a ti on o f a ra di o is o to pe su ch as th a ll ium 20 1 d u r in g e xe r c i se .
V i a bl e m yo ca r di a l ce l ls ext r a c t t h e r a di oi so t op e fro m th e b lo o d. N o r a d io is o to p e u pt ak e m e an s n o b l oo d f l o w t o a n a re a of t he m yo ca r d iu m.
I t is i mpo r t an t t o d e te r min e w he t he r th e i sc he mi a i s r ev e rs i bl e , i .e . , wh e t h e r a re as of h ypo p er f u si o n a re pe r f us ed o ver t im e a s b lo o d f lo w e ve n t ua ll y e q ua li ze s . A re a s o f r e ve rs i bl e i sc he mia ma y b e re sc ue d wi t h p e r cu t an eo u s t r an sl um ina l c o r on a r y an gi o pl as t y (P TC A ) o r c o ro na r y a r t e r y b ypa ss gr a f t ( C A BG ) . I r r e ve rs ib l e is ch em i a, h o we ve r , in di ca t es i n f ar c te d t is su e th a t ca nn o t b e s al va g ed .
P e r f us io n i ma g in g i nc r e as es t he s e ns it i vi t y an d sp e ci f ic it y o f e xe r c i se s t r es s t es ts , b u t i s a ls o m o r e e xp e n si ve .
I f t he pa t ie n t ca n no t e xe r c is e , p e rf o rm a p ha r mac o lo gi c s t re ss te s t .
o
I V a de n os in e , d ip yr a mi do l e , o r d o bu t am in e c an be us e d. Th e c a r di ac s t r es s i n du c ed b y t h es e a ge n ts t a ke s t he pl ac e o f e xe r ci s e. Th i s ca n b e c om bi n ed wi t h a n E C G , a n e c ho ca r di o gr a m , o r n uc l ea r pe r fu si on im a gi ng .
o
I V a de n os in e a n d di p yr am i do le ca us e g e ne r al i zed co r o na r y va so d il a ti on . B e c au se di se as e d co r o na r y a r t e ri es ar e a l r ea d y m a xi m a ll y d il a te d a t re st t o i n c re as e b lo o d f lo w, t h e y r e ce i ve re la t i vel y l es s b l o od f lo w wh e n t h e e n ti re c o r on a r y s ys t em i s p ha rm ac o lo g ic al l y vas o di la t ed .
o
D o b u ta mi n e i nc r ea se s myo c a r di al o xyg e n d em and b y in c re as i ng he a r t r a te , b l oo d p r es su r e , a nd ca r di a c co n t ra c ti li t y.
H o l t e r mo n it o ri n g ( am b ula t o r y E C G ) c a n b e u se f ul i n d et ec t in g s il e nt is che m ia (i . e ., E C G c h an g es n o t a cc omp a ni e d b y s ymp t oms ) . C a r d ia c c at h et e r i zat i on wi t h c o ro n a r y a n gi og r a ph y ( s ee B o x 1 - 2 )
o
C o r o n ar y a ng i og r ap h y – de f i ni t i ve t es t f o r C A D . I nd i ca t ed fo r pa t ie n ts be ing c o ns id e re d fo r re va sc u lar i za t io n ( P TC A o r C AB G ) .
o
C o n t r as t i s i nj ec t ed in t o c o r on a r y ves se ls t o vi sua l i ze a n y s t en o ti c l es io ns . Th is d e f in es th e l oc a ti o n a nd e xt e n t o f c o ro n ar y d is e as e .
o
I f co r on a r y a rt e r y di se ase is se ve r e ( e .g . , l e ft mai n or t h re e - ves se l d is ea se ) , r e f e r p a ti en t fo r s u r gi ca l r e va sc u la r i za ti on ( C A B G) .
Box 1-1 There Are Two Conditions Termed Syndrome X M e t ab o l ic S yn d r o m e X
o
A n y c om bi n at i on of h yper c h ol es t er o le mi a , h yp e rt ri g l yce r id em i a, im pa i re d g l uc os e t o le r an c e, di ab et e s , h yp e ru r ic em ia , H TN
o
K e y u n de r l yin g fa ct o r i s in s ul in r es is t an ce ( du e t o o b es it y)
S yn d r o m e X
o
E xe r t i o n a l a ng i na wi t h no r m al c o ro n a r y a r t e ri og ra m : P a ti e nt s p r es en t wi th ch es t p a in a ft e r e xe r t i o n b u t ha ve n o c or o na r y s te no ses a t ca r di a c ca t he t e ri za t io n .
o
E xe r c i s e t e st in g a n d n ucl e a r im a gi n g sh o w e vi d en c e o f m yoc a r di al is ch em i a.
o
P r o g no si s i s e xc e l le n t.
Box 1-2 Cardiac Catheterization Mo s t a cc u r at e m e th od o f d e te r mi ni n g a s p ec if ic ca r d ia c d ia g no si s P r o vi d es i n f or ma t io n o n h e mo d yn am ics , in t ra ca r di a c p r ess u r e me as u r em en t s , ca r di a c o u t pu t , o xyg e n s at u r at i on , e tc . C o r o n a r y a n g i o g r ap h y ( s e e b e low ) i s a lm o s t alw a ys p e r f o r m e d a s w ell f o r vi s u a l iz a t io n of c o ro n ar y a r t e r i e s . Th e r e a re ma n y in di c at ion s fo r c a rd i ac c a th e te r i za t i on ( ge ne r a ll y p er f o rme d wh e n r e va sc u la r i za ti on o r o th er s u rg ic al in t e r ven t io n a re b ei ng co ns i de r ed ) :
o
A f t e r a po si t i ve s t re ss tes t
o
I n a p a ti en t wi t h a n gi na in a n y o f th e fo ll o wi n g s itu a t io ns : wh e n n on i n vas ive t e s ts a r e n o nd ia g no st ic , a n gi n a t h at occ u rs de s pit e me di ca l th e ra p y, an gin a th a t o cc u rs so on a ft e r MI , a nd a n y a n gi n a t ha t i s a dia g n os ti c d il em ma .
o
I f p at ie n t i s se ve r e l y s ym p to ma t ic an d u r ge n t d ia g n os is a n d ma n ag em e nt a r e n e ce ss a r y
o
F o r e val u at i on of va l vul ar d is e as e, an d to de t er min e th e n e ed fo r su r gi ca l i n t er ve n t io n
Coronary Arteriography (Angiography)
Mo s t a cc u r at e m e th od o f i d en t if yi n g t he p re se nc e a n d se ve r i t y of C A D ; t he s ta nd a r d t e s t f o r d el in e at i ng c o r on a r y a na t om y Ma i n p u r po se is to id e nt if y p a t ie n ts wi t h s e ve re co r o na r y d is ea se t o d et e rm i ne wh e t he r r e va sc u la r i za ti on is ne ede d C o r o n ar y s te n os is >7 0% m a y be si gn i fi ca n t ( i .e . , it c an pr o du ce an g in a ) A s t re ss te s t is ge n er a ll y c on si d e re d p os i ti ve if t he p at i en t d e ve lo ps an y of t h e f ol lo wi n g du r i ng e xe r c i s e: S - T s eg me n t de p r es si on , c h es t p ai n , hyp o t e ns io n , o r s ig n if ic a nt a r r h yth mi as .
D. Treatment R i s k f ac to r mo di f ic at i on
o
S m ok i ng c es s at io n c u ts c o r on a r y he a rt di se a se (C H D ) r i sk in ha l f b y 1 ye a r a ft e r q u i tt i ng .
o
H TN — vi g o r o u s B P c o n tro l re d uc es th e ri sk o f C HD , e sp ec i al l y i n d i ab e ti c p a t ie n ts .
o
H yp e r l ip i de mi a — re d uc ti on i n se r um ch ol es t e ro l wit h li f es t yl e mo di f ic a ti on s a n d H MG - C o A r e d uc t as e i nh ib i t or s re du c es C H D ri sk .
o
D M— s t r i c t gl yc em ic c o ntr o l i s t h ou g ht to ha ve le ss e ff ec t on m ac r o vas cu l ar d i se a s e ri sk th an mi cr o va sc u la r di se as e ri sk b u t s h ou l d st i ll be em ph as i ze d .
o
O b e s it y — we i g h t l os s m od i f ie s o th e r ri sk f a ct o rs (d i ab e te s , H TN , a n d h yp e r li p id em ia ) an d p r o vi d es ot h e r h ea l th be ne f i ts .
o
E xe r c i s e i s c ri t ic al ; i t m in i mi ze s em o ti o na l s t re ss, p r om ot e s we i g h t l oss , a n d h e lp s re du ce o th e r r is k fa c to r s .
o
D i e t : Re d uc e i nt ak e o f sa t u r at e d f at ( <7 % to t al ca l o ri es ) an d c ho l es te r ol ( < 2 0 0 m g /d a y) .
o
H yp e r h om oc ys t in em ia – va l ue o f t r ea t in g yet t o b e e s ta bl is h ed .
Me d i c a l t h e ra p y
o
o
A s p ir i n
I n d ic at e d i n a ll pa t ie n ts wi t h C A D
D e c r e as e s m o r bi d i t y— r e d u ce s r is k o f M I
β - B l o ck er s —b l oc k s ym p at h e ti c s ti mu l at io n of he a rt
R e d uc e H R , B P , a n d c ont r a ct i li t y, th e re b y d ec re as i ng c a r di ac wo r k (i . e. , β - b l oc ke r s l o we r m yo ca rd i al o xyg e n co ns um p ti o n)
P.4
H a ve b e en s how n t o r ed u c e t h e f r e q ue n c y o f c o r o n a r y e ve n t s
FIGURE 1-1 Coronary angiogram. injection of the right coronary artery shows a stenosis in the midportion of the vessel, indicated by the arrow. (From Lilly LS. Pathophysiology of Heart Disease. 3rd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2003:148, Figure 6.8. Courtesy of Dr. William Daley.)
View Figure
o
o
N i t r a te s —c au se ge n e ra lize d va s od il a ti o n
R e l i e ve a ng in a ; r e du ce pr e l oa d , t h er e fo r e t h e l oad a nd o xyg e n de ma n d.
Ma y p r e ve n t a ng i na wh en t ak en be f o re e xe r t i on
E f f e ct on p ro gn o si s is unk n o wn ; m a in be ne f i t is sym p t om a ti c r el i ef
C a n be ad mi n is te r e d o ral l y, su bl i ng ua l l y, t r an s der m a ll y, o r i nt r a ven o us l y
C a l ci um ch an n el bl oc ke rs
C a u se co r on a r y va so di l at i o n a nd af t e rl o ad re d uc ti o n
N o w c o n si d er e d a s e co nd a r y t r e a t m e n t wh e n β -b l oc ke r s a nd / o r n it r a te s a r e no t f u ll y e f fe ct i ve .
o
I f C H F is a ls o p r es e nt , tre a tm e nt wi t h A C E i n hi bi to r s a n d/ o r d iu r e ti cs m a y b e i n di ca t ed as we l l .
R e va s cu la r i za ti o n
o
Ma y b e p r e f e r re d f o r h igh - r is k p a ti en t s, al t ho u gh t h e r e is s o me c o nt r o ve rsy wh e t h e r r e vasc u la r i za ti on is su pe r i or t o me d ic al m a na g em en t f o r a pa t ie nt wi t h s t ab l e a ng i na an d s te n os is > 70 % .
o
T wo m e t ho ds — P TC A a nd C A B G — s ee B o x 1 - 3 P.5
o
R e va s cu la r i za ti o n d oe s n o t r ed uc e i nc i de nc e o f MI , b u t d oe s r es u lt in si gn i f ic an t i m p ro ve me n t i n s ymp t oms .
Ma n a g e m en t d ec is i on s (g e n er a l g ui de l in es ) — R isk f ac to r m o di f ic at i on an d a sp i ri n ar e i n di ca t ed in al l p a ti e nt s . Ma n a g e p at i en ts ac co r din g to o ve ra l l r is k:
o
Mi l d d i se as e (n o rm al E F , m il d a n gi na , s i ng le - ve sse l di se as e )
N i t r a te s ( f o r s ymp t om s an d as p r o ph yl a xi s ) an d a β - b l ock e r a r e a p p ro p r ia t e.
C o n si d e r ca lc i um c ha n ne l bl oc ke r s i f s ymp t om s c o nt i nu e d es p it e n i t ra t es a n d β -b lo ck e rs .
o
Mo d e r a t e di se as e (n o rma l E F, mo de r a te an g in a , t wo - ve s s el di se a se )
I f t he ab o ve re gi m en do es no t c o nt r ol s ym p t oms , c o ns id e r c o ro na r y a n gi o g ra p h y t o a ss es s su i t ab il i t y fo r re va sc u la r i za t i on ( ei th e r P TC A o r CABG).
o
S e ve r e di se as e (d ec r ea se d E F, se ve r e a ng i na , an d th r e e - ve ss e l/ l ef t m ai n o r le f t a n t e ri o r d es ce nd i ng di sea s e )
C o r o n ar y a ng i og r ap h y an d c o n s id e r f o r C A B G
Box 1-3 Percutaneous Transluminal Coronary Angioplasty (PTCA) S h o ul d b e c o ns id e re d i n p a t ie n ts wi t h o ne - o r t wo - ve s se l d is e as e B e s t i f u se d f o r p r o xi m al l es i on s R e s t e no s is is a si g ni fi ca n t p r o bl em (u p to 40 % wi t h i n fi r st 6 m on t hs ) ; h owe ve r , i f t he r e i s n o e vi d en ce of r es t eno s is a t 6 mo n th s , i t us u al l y d oe s n ot oc cu r . S t e n t s si g ni f ic an t l y re d uc e th e r a te o f r es t en os is.
Coronary Artery Bypass Grafting (CABG) Tr e a t m en t o f c h oi ce in pa t i en ts wi t h hi gh - r is k d ise a se I n d ic at e d i n p at i en ts wi t h l ef t m ai n d is e as e , t h ree - ve ss e l d is ea se wi t h red u ce d l e ft ve n t r ic u la r fu nc t io n , t wo - ve s s el d is e as e wi t h p r o xi m al L A D s te no si s , o r s eve r e is ch em i a f o r pa ll i at i on of s ym p to ms S i d e e f f e ct s of n i t ra t es
H e a d ac he O r t h o st a ti c h yp o te ns io n To l e r a nc e S yn c o pe
Unstable Angina Pectoris
A. General characteristics P a t h op h ysi ol o g y
o
W ith u ns t ab le an g in a ( U S A ) , ox yg e n d e man d i s un c ha n ge d . S u pp l y is d ecr e a se d s ec o nd a r y to r e du c ed r es t i n g c o r on a r y f l ow . Thi s i s i n c on t ra s t t o s ta b le a n gi n a, wh i c h is du e to in c r ea se d d em a nd .
o
U S A i s s i g ni f ic an t b e ca us e i t i n di ca t es s t en os is th a t h as en l a rg ed vi a t h r om b os is , h em o r rh ag e , o r pl a qu e r u pt u r e. I t may l e a d t o t o ta l o cc lu si o n o f a c o r on a r y ves se l .
Th e f o ll o wi n g p a ti en t s ma y b e s ai d to ha ve U S A :
o
P a t i en ts wi t h c h ro n ic ang i na wi t h in c re as in g fr e q u e nc y, d ur a ti o n, o r i nt e ns i t y of c h es t p ai n
o
P a t i en ts wi t h ne w - o n se t a n gi n a t h at is s e ve re and wo r s e ni n g
o
P a t i en ts wi t h an gi n a a t re s t
Ac u t e c o r o na r y s yn d r o m e
Th e c li n ic al m a ni f es ta t ion s o f at h er o sc le r ot ic pl aq u e ru p tu r e a nd co r on a ry o c cl us io n Te r m g en e ra l l y re f e rs to u n st a bl e a n gi na o r ac u t e MI
B. Diagnosis (see stable angina) P e r f o rm a d ia gn os t ic wo r k u p t o e xc l u d e MI i n al l p a t ie n ts . P a t i en ts wi t h U S A h a ve a h ig he r r isk o f a d ve rs e e ve n ts d ur i ng s t r es s t es ti n g . Th e se p a t ie n ts s ho u ld be st a bi li ze d wi t h m ed ic a l ma n age m en t b e fo r e s t re ss te s tin g o r sh o ul d u n d er g o ca r d ia c ca t he t e ri za t i on in i ti al l y. U S A a n d n on - S T- s eg men t el e va ti o n MI a r e o ft e n c on si d e re d t o ge t he r be ca u se it is ve r y d i f fi cu l t t o d is t in gu is h the t wo b as e d o n p at i en t pr e s en t at i on . I f c a r di ac en zym e s a r e e le va t e d, t h e n t he pa t ie n t h as no n - S T s e gm e nt el e va ti o n MI . Th e E S S E N C E t r ia l s ho we d th a t i n U SA a nd no n -S T s e g me n t - e le va t io n MI , r is k o f d e at h , MI , o r r e c ur r e nt an g in a wa s l owe r i n t he en o xa p a r in g ro u p t h an in th e h e pa r in g r o up a t 1 4 d a ys , 30 d a ys , a n d 1 yea r . Th e n ee d fo r r e vasc u la r i za ti on wa s a l so l o we r i n t he eno xa p a r i n g r o up . Th r o m b ol yt ic th e r ap y a nd ca lc i um c ha n ne l b l ocke r s h a ve no t be en p ro ven t o b e b en e fi ci a l i n u n s t ab l e a n gi n a.
C. Treatment H o s pi t al ad mi ss io n o n a f l o or wi t h c o nt i nu o us c a rd i ac m o ni t o ri ng . Es t ab li sh I V a cc es s a n d g i ve s up p le me n ta l oxyg e n . P r o vid e p a in c o ntr o l wi t h n i t ra t es (b el o w) a n d m o rp hi n e.
A g g r es si ve m e di ca l m ana g em e nt is i n di ca t ed
o
A s p ir i n
o
β - B l o ck er s – fi r st - l in e t he r a p y if th e r e a r e n o co nt r a in d ic a ti on s
o
L o w- m o le c ul a r - we ig h t h ep a r in ( L MW H ) ( I V ) o r un fr a c ti o na t ed he pa r i n
S h o ul d b e c o nt in u ed f or a t le as t 2 d a ys
K e e p P TT a t 2 t o 2 .5 t ime s n o rm a l i f us i ng un f r act i o na t ed he p ar i n; P TT n o t fo ll o we d wi t h L MW H
E n o xa p a r i n is t he dr u g of c ho ic e b as e d o n cl i ni cal t r ia ls (s e e Q u ic k H i t o n E S S E N C E t r i al ) .
o
N i t r a te s a r e f i rs t -l i ne th er a p y.
o
G l yc o p ro t ei n II b /I I I a i nh ib i t or s (a bc i xi m ab , ti r o fi ba n ) c a n b e h el p fu l a dj u nc t s i n U S A , e sp ec ia l l y i f p a ti e nt i s u nd e rg o in g P TC A o r s t en t in g .
C a r d ia c c at h et e r i zat i on / re va s cu la r i za ti on
o
Mo r e t h a n 9 0 % o f p a ti ent s im pr o ve wi t h t h e a bo ve me d ic al r eg im en wi t h in 1 t o 2 d a ys . P.6
o
Th e c ho ic e o f in va si ve ma n a ge me n t ( ea r l y ca t he te r i za ti o n /r e va sc ul a ri za t io n wi t h i n 48 ho u rs ) ve rs us c o ns e r vat i ve m an a ge men t ( c a th e te r i za ti on / r e vas cu la r i za ti o n o nl y i f m ed ic al t h e r ap y f ai ls ) is c on t r o ver s i al .
N o s tu d y ha s s ho wn a s ig n i fi ca n t d if f e re nc e i n o ut c om es be t we e n th es e t wo a p p r oa ch es .
C o n se r va t i ve m an ag em en t wi l l b e d es c ri b ed he r e.
I f p at ie n t re sp o n d s t o med i ca l t h e ra p y, p e r fo r m a s t r es s E C G t o a ss e ss n e ed fo r c a th e te ri za t i on / r e vasc u la r i za ti on. Ma n y p a t i en ts wi t h U S A t h at is c o nt r ol le d wi t h m ed ic a l t he r a p y e ve n t ua ll y r e q ui r e re va sc ul a ri za t io n.
I f me d ic al th e ra p y f ai ls to im p r o ve s ymp t oms an d/ o r E C G ch an g es i n di ca t i ve o f i sc he mi a p er s is t a f t er 4 8 h ou rs , th e n p r oc e ed d i r ec tl y t o c a th e te r i za ti on / r e vas cu l a ri za t io n .
A f t e r t h e a cu t e t r ea tm e nt
o
C o n t in u e as p ir i n ( o r o t her a n ti pl a te l et t he r ap y) , β - b l oc ke r s, an d n i t ra t es
o
R e d uc e ri sk fa ct o rs
S m ok i ng c es s at io n , w e i gh t lo ss
Tr e a t d ia b et es , H TN
Tr e a t h yp e rl ip i de mi a —p at i e nt s wi t h U S A ( or n on –S T s e g me n t e le va t io n MI ) wi t h e le va t e d L D L cho l es t e ro l s ho ul d b e s t a rte d on an H MG - C o A
r e d uc t as e i nh ib i to r . Cl i nic a l t r ia ls of st a ti ns ha ve s h o wn t he ef f ic ac y o f s uc h th e ra p y f or se co n da r y p r e ve nt i on i n C A D (se e Q ui ck H i t o n C A R E t r i al ) .
C o n si d e r f o l ic a ci d — it is us ed f o r h yp er h om oc yst i n em ia , b u t is al s o r e p o rt e d t o h a ve b e ne f ici a l e f fe ct s o n e n do t he li a l f u nc t io n a nd as an a n t io xi d a n t .
Box 1-4 Thrombolysis in Myocardial Infarctio n (TIMI) Risk Score A p r og n os t ic at i on s ch eme t ha t c a te g o ri ze s r is k o f d e at h a n d is ch e mi c e ven t s i n p a ti en t s wi t h u ns t a bl e a ng i na / no n - S T- s e g me n t e le va t io n MI . O n e p oi n t gi ve n fo r ea ch o f th e f o ll o wi n g :
o
A g e ≥ 65 ye a rs
o
Mo r e t h a n t h r ee ri sk fa c to r s f o r C A D
o
K n o wn C A D ( s te n os is ≥50 % )
o
A t l ea st t wo e pi so d es o f s e ve r e a ng in a i n p a st 24 h o u rs
o
A s p ir i n us e i n p a st 7 d a ys
o
E l e va t ed s e r um c a rd i ac e n zym e s
o
S T c h a ng es ≥ 0 .5 m m
R i s k o f ma j o r a d ve rs e car d i ac e ven ts ( al l -c au se m o r ta li t y, ne w o r r ec u r r en t MI o r s e ve r e r ec u r re n t i s c he mia r e qu i ri ng u rg e nt r e vasc u la r i za ti on ) at 14 da ys is ba se d on n u mb e r o f p o in ts ab o ve :
o
0 – 1 p oi n t : 5 %
o
2 p oi n ts : 8 %
o
3 p oi n ts : 1 3%
o
4 p oi n ts : 2 0%
o
5 p oi n ts : 2 6%
o
6 – 7 p oi n ts : 4 1 %
Th e C AR E t r i a l : p a ti e nt s wi t h p r io r hi st o r y of MI we r e r a n do mi ze d to t re a tm e nt wi t h s t a ti ns or p l ac e bo . Th e s ta t in gr o up h ad a r e du ce d ri sk o f de a t h ( b y 24 % ) , a re d uc ed r is k o f s t ro ke ( b y 3 1 % ) , a nd a r ed u ct io n i n n e ed fo r C A B G o r co r o na r y a n gi op l as t y ( b y 2 7 %).
Variant (Prinzmetal's) Angina I n vo l ves t r an si en t c o r ona r y va s os pa sm th a t u su al l y is ac co mp an i ed b y a fi xe d a t h e ro sc le r o ti c le si o n ( 75 % of ca se s ), bu t c a n als o o cc u r i n n o rm al c o r ona r y a r t e ri es . E p i so de s o f a n gi n a oc cur a t re st a nd ar e a ss oc i at e d wi t h ven t ri c ul a r d ys rh yt h mi as . H a l lm a rk is t r a ns ie n t S - T s eg me n t e le va t io n (n o t d e p re s s io n ) o n E C G d u r in g c h es t p ai n , wh i c h r ep r es en t s t r an smu r a l is c he mi a .
C o r o n ar y a ng i og r ap h y is d e fi n it i ve t e st — di sp l a ys c o ro n ar y va s os pa sm wh e n th e p a ti e nt i s g i ve n I V e r g on o vi ne ( to p r o vok e ch e st pa in ) . V a s od il a to r s —c al ci um ch a n ne l b lo ck e rs an d n it ra t es ha ve b ee n p r o ven to b e h el p fu l . P.7
Myocardial Infarction (MI) A. General characteristics MI i s d u e t o n ec r os is o f m yo c ar d iu m as a r e su l t o f an in t e r ru p ti on o f b lo od su p pl y ( a ft e r a t h ro mb o ti c o cc lu si on of a c o ro n a r y a r t e r y p r e vio u sl y n a rr o we d b y at h e ro sc l e ro si s ). Mo s t c as es a re du e to ac u te co r on a r y th r om b os is : A th e ro ma t ou s p la q ue r u p t ur es in t o t h e ves se l l um e n, an d t hr o m bu s f o rms on t op of th i s l es io n , wh i c h c au se s o cc l us io n o f t h e ves se l . M I is as s oc i a te d w i th a 3 0 % m o r t a l i t y r a t e ; h a l f o f d ea t hs a r e p r e -h o spi t a l . Mo s t p a t ie n ts wi t h MI h ave h is t o r y of an g in a , r is k f a ct o rs fo r C A D , o r hi sto r y o r a r r h yt hm ia s . Th e c om bi n at i on of su bst e r n al c h es t p ai n p e rs is t in g fo r lo n ge r th an 30 min u t es a n d d ia p ho r es is s t r on g l y s ug g es ts ac ut e MI .
B. Clinical features C h e s t p ai n
o
I n t en se su bs t e rn al p re ssu r e s e ns at i on ; o f t en de sc r i be d a s "c r us hi n g" an d " a n e l ep h an t s t an d in g o n m y c he s t"
o
R a d i at i on to ne ck , j a w, ar m s, o r b ac k, co mm on l y t o t he l e f t si d e
o
S i m il a r t o a ng i na pe ct o r is in ch a ra c te r a n d d is t ri bu t i on bu t m uc h m o re s e ve r e a n d l as ts lo n ge r
o
S o m e p at i en ts ma y h a ve e p ig as t r ic d is co m fo r t .
C a n b e a s ym p t o m a t i c in u p to o ne t hi r d o f p a ti e n t s ; p ai nl es s i n fa rc t s o r a t ypi ca l p r e se n ta t io ns m o r e li k ely i n po s to pe r a ti ve pa t ie nt s , t h e e ld e rl y, d ia be t ic pa t i en ts , an d wo m e n . O t h e r s ym p to ms
o
D ys p n ea
o
D i a p ho r es is
o
W eakn ess , fa t ig u e
o
N a u se a a n d vo mi t in g
o
S e n se of im pe n di n g d oom
o
S yn c o pe
S u d de n c a rd i ac d e at h — us u al l y du e t o ven t r ic ul a r f i b ri l la t io n ( V F ib ) R i g h t ve n t ri cu l a r in f a rc t wi l l p r es en t wi t h i n fe r io r E C G c h an g es , h yp o te ns io n , e l e vat e d j ug u la r v e n o us p re ss u re , h e pa t om e ga l y, a n d c le a r lu n g s.
C. Diagnosis ECG
o
Ma r k e r s fo r is ch em ia / in fa r c ti o n i nc lu de :
P e a ke d T w a ve s : o cc u r ve r y e a r l y an d m a y be mi ss e d
S - T s eg m en t el e va t i on in d ic a te s t r an sm u ra l i nj u ry a n d c a n b e d i ag n os ti c o f a n a c ut e i nf a r ct .
Q w a ve s : e vi de nc e fo r ne c r os is (s pe ci f ic ) – Q wa ve s a re us ua l l y s ee n l a t e; t ypi c al l y no t s ee n ac u te l y.
o
T w a ve i n ve rs io n i s se nsi t i ve b u t n o t sp ec i fi c.
S - T s eg m en t de p r es s i on : s u b en d oc a rd ia l i n ju r y
C a t e go r ie s o f i n fa r ct s
S T s e g me n t e le va t io n i n fa r c t: t ra n sm ur a l ( i n vol ves en t i re th ic kn e ss o f wa l l ) ; t en d t o b e l a r ge r P.8
N o n – S T se gm e n t el e va t io n in f a rc t: su b en do ca r d ia l (i n vo l ves in ne r on e t h i rd t o o ne ha l f o f t h e wa l l ); t en d t o b e s ma ll e r , a n d p r es en t a ti on is s im i la r to un st a bl e a n gi na — c a rd ia c e n zym es d i f fe r e n ti a te th e t wo
C a r d ia c e n zym es — cu r r en t l y t he di ag n os ti c g ol d s t an d a rd fo r m yo c ar d ia l in j u r y
o
C r e a t in e k in as e - MB ( C K - MB )
I n c re as es wi t h in 4 t o 8 ho u r s a nd r et u rn s t o n o rma l in 48 to 72 ho u rs ; r e a ch es a p ea k i n 2 4 h ou r s
W hen me as u r ed wi t h in 24 t o 3 6 h ou r s o f o ns e t o f c he s t p ai n , h as g r e at e r t h a n 9 5% s e ns it i vi t y an d s pe ci f ic i t y
L e ve ls of t ot a l C K an d CK - MB s h o u ld be me as u red o n a dm iss i on an d e ve r y 8 ho u rs th e r ea f te r f o r 24 ho u rs .
o
Tr o p o n in s ( Tr o p o ni n I and T) – mo st im po r t an t e nzym e t es t to o rd e r
I n c re as e wi t hi n 3 t o 5 h ou r s a n d r e tu r n t o n o rm al i n 5 t o 1 4 d a ys; r ea ch a p e ak in 24 to 48 ho u rs
G r e a t e r s en si ti vi t y a nd sp e ci f ic it y t h an C K - MB f o r m yo ca r di a l i nj u r y
O b t a in se r um le ve ls of eit h e r t r o po ni n T o r t r op o ni n I o n a dm is si on , an d a g ai n e ve r y 8 ho u rs fo r 2 4 ho u rs .
Tr o p o n in I c an be fa ls e l y e l e vat e d i n p at i en ts wi t h r e na l f ai l u re .
Box 1-5 Cardiac Monitoring for a Patient With an Acute MI B P a n d H R : H TN i nc r ea se s a f t er l oa d a n d t hu s o xyg e n de ma n d, wh e r e as hyp o t e ns io n r e d uc es c o r on a r y an d t iss u e p e rf us i on . Bo t h n it r at e s a nd mo r ph i ne c a n cau s e h yp o t en si o n. R h yt h m s t ri p wi t h c on t inu o us c a r di ac m o ni t o r: W a t ch f or d ys rh yt hm i as . No t e th a t P V C s c a n l o we r s t r ok e vol um e a n d c o ro na r y a r te r y f il l ing t im e . A hi gh f re q ue nc y o f P V Cs m a y p r e di c t V F ib or V T. A u sc u lt a te t he he a rt ( t hi rd a nd fo u r th he a r t so u nds , f ri ct i on ru b , a n d so on) a n d l un gs ( c r ac kl es m a y in d ic a te LV f a il u re , pu lm on a r y ed em a ) . H e m od yn am ic mo ni t o ri ng ( C V P , P CW P, S V R , c ar d i ac i n de x [ C I ] ) wi t h a pu l mo n ar y a r t e r y c a th e te r is i n di ca te d if th e pa ti e n t is he mod yn a mi ca l l y u ns t ab l e. Mo n i to r in g i s h e lp f ul in as se ss in g t h e n e e d f o r I V fl ui ds an d /o r va s o p re ss o rs .
Box 1-6 Methods of Revascularization Thrombolytic Therapy E a r l y t r ea tm e nt is c r uc ial t o s al va ge as m uc h o f th e m yo c ar d iu m as po ss ib l e . A d m in is t er as s o on as po ss i bl e u p t o 2 4 h o u rs a ft e r th e o ns e t o f c he s t p ai n . O ut co me is b e st i f gi ve n wi t h in th e f ir s t 6 ho u rs . I n d ic at i on s: S - T s eg me n t e l e vat i on in t wo co n ti guo u s E C G l ea ds in pa t ie n ts wi t h pa in o n se t wi t hi n 6 ho u rs wh o h a ve b e en r ef r ac t o r y to n i t ro g l yce r in Ti s s ue pl as mi n og e n ac t iva t o r ( t - P A) is th e f i rs t ch o ic e a mo n gs t t h ro mb o l yt i c m e di ca t io ns in m a n y c e nt e r s. A lt e r na t i ves i nc l ud e s t re p to ki n as e , a ni so yl a te d p l as mi n og en - st r e pt ok i nas e a c ti va t o r co mp l e x, a nd u r ok in as e .
Contraindications to Thrombolytic Therapy U n c on t r ol le d H TN ( > 18 0 /1 1 0 ) : f i rs t c on t ro l H TN Tr a u m a : r ec e nt he a d t r au m a o r t r a um at ic C P R A c t i ve p ep t ic ul ce r d is e as e P r e vi o us s t r ok e R e c en t i n va si ve p ro ce dur e o r s u rg e r y D i s se ct i ng ao r ti c a ne u r ys m
Percutaneous Transluminal Coronary Angioplasty (PTCA) A n a lt e rn a ti ve t o t h r o mbo l yt ic t he r ap y. A t m os t me d ic al ce n te r s, P TC A i s th e fi r st - li n e t r e a tm en t fo r MI . P r e f e r re d i n p a ti en t s wi t h co n t ra i nd ic a ti on s f o r t hr o m bo l yt ic t h e ra p y; n o ris k o f i n t ra c ra n ia l h em o r rh a ge P AM I t r i a l s h ow e d t h at P T C A r e d u c e s m o r ta l i ty m o r e t h a n t - P A. C a r d ia c e n zym es ar e d r awn s e r i al l y — on ce on adm is si o n a nd e ve r y 8 ho ur s un t il th r e e sa mp l es a r e ob t ai ne d . Th e h ig he r t h e p ea k a nd t he lo n ge r e n zym e l e vel s re ma in ele va t e d, t he m o r e s e ve r e t he m yoc a rd ia l i nj u r y a nd th e wo r se t he pro g n os is . I n MI , a sp i r in , β -b lo ck e rs , an d A C E i nh ib i to r s a re t he on l y ag e nt s s ho wn t o r ed uc e m o rt a li t y. Th e C AP R I C O R N t r i a l sho we d t h a t t he β - bl oc ke r c a r ve di lo l re d uc es ri sk of d ea t h i n p a ti en t s wi t h p os t - MI L V d ys fu nc ti o n .
D. Treatment A d m it pa t ie n t t o a c a r di ac mo ni t o re d f l oo r ( C C U ) a n d e st a bl is h I V ac ce ss . G i ve s u pp l em en t al o xyg e n and a na lg e si cs (n i tr a te s , mo r p hi n e – se e b e lo w) . Me d i c a l t h e ra p y
o
A s p ir i n
A n t i pl a te le t ag en t re d uce s c o ro n a r y re oc cl us i on b y i n hi bi t in g p l at e le t a g g re g at i on on to p o f the t h ro mb us
H a s be e n s h ow n t o r edu c e m o r t a l i t y a n d s ho ul d b e p a r t o f m a i n te n an c e t h e ra p y l o n g - t e r m
o
β - B l o ck er s
B l o ck s t im ul a ti on of H R a n d c on t r ac ti l it y
R e d uc e a f t er l oa d
H a ve b e en s how n t o r ed u c e m o r ta l i t y a n d s h ou l d be pa r t o f m a i n te n an c e t h e ra p y
o
A C E i n hi bi t o rs
I n i ti a te wi t h in ho u rs of ho s pi t al i za ti on i f t he r e a re n o co n t ra i nd ic a ti on s
FIGURE 1-1 ECG showing anterior wall myocardial infarction—all 12 leads. (From Davis D. Quick and Accurate 12-Lead ECG Interpretation. 3rd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:203.)
View Figure
P.9 P.10
H a ve b e en s how n t o r ed u c e m o r ta l i t y a n d s h ou l d be pa r t o f m a i n te n an c e t h e ra p y l o n g - t e r m
o
S t a t in s
R e d u ce r i sk o f f u r t he r c o r o n a r y e ve n t s
S t a b il i ze p la q ue s a nd lowe r c h o le st e r ol
S h o u l d b e p a r t o f ma i n te n a nc e th e r ap y
o
O xyg e n
o
N i t r a te s
o
Ma y l i m i t i sc h em ic m yo ca r d ia l i nj u r y
D i l a te c o r on a r y ar t e ri es ( i n cr e as e s up pl y)
V e n od i la t io n (d ec r ea se pr e l oa d a n d t hu s d em a nd )
R e d uc e c he s t p ai n , a lt h ou g h n o t as e ff ec t i ve a s na r c ot ic s
Mo r p h i n e s ul f a te
A n a lg es i a
C a u se s ven o di la t io n , wh i c h d ec r e as es pr e lo a d a nd t hu s o xyg e n r e q ui r em e nt s
o
H e p a ri n
I n i ti a te in al l p a ti en t s wi t h MI ; p r e ve n ts p r o g re ss io n of t hr om b us ; h o we ve r , h as no t be e n sh o wn t o de cr e as e m or t ali t y
L MW H , sp ec i fi ca l l y e n o xa p a ri n , i s p re f e r re d o ve r u n f r ac ti o na t ed he pa r i n.
R e va s cu la r i za ti o n
o
B e n e fi t h i gh es t wh e n p e rf o r me d e a r l y; t i m e is m or e im p or t an t th a n t yp e o f r e p e rf us i on ch os en
o
S h o ul d b e c o ns id e re d i n a l l p a ti en t s
o
T wo f o r ms of r e vas cu la r iza t i o n e xi s t : t h r om bo l ysis o r P TC A — s e e B o x 1 - 5 .
R e h a bi li t at i on
o
C a r d i a c r e ha b i li t a t io n is a p h ysi ci a n - su p e r vis ed r e gi m en of e xe r c is e a nd r i sk f a c to r re d uc ti o n a f te r MI .
o
S h ow n t o re d uc e s ym p t o m s a n d p r o l on g su r vi va l
TABLE 1-1 ECG Findings Based on Location of Infarct Location of Infarct
ECG Changes
Anterior
S-T segment elevation in V1-V4 (acute/active) Q waves in leads V1-V4 (late change)
Posterior
Large R wave in V1 and V2 S-T segment depression in V1 and V2 Upright and prominent T waves in V1 and V2
Lateral
Q waves in leads I and aVL (late change)
Inferior
Q waves in leads II, III, aVF (late change)
Note: Augmented ECG leads from aVL indicate the left arm, and from aVF, indicate the left foot. Th e H O P E t r i al s h o we d th a t th e A C E in h ib i to r ram i p ri l r e du ce s mo r t al i t y, MI , s t r o ke , an d r e na l d i se as e i n a b ro ad r an g e o f pa ti e n ts wi t h h ig h - ri sk ca r di o vas cu l a r d is ea se. Th e f o ll o wi n g a r e i nd ic a te d in pa t ie n ts wi t h MI :
O xyg e n N i t r o gl yc e ri n β - b l oc ke r A s p ir i n Mo r p h i n e
A C E i n hi bi t o r I V H e pa r i n R e m em be r th a t p a ti en t s c a n h a ve a re cu r r e nt in fa r c ti o n o n sa me ho sp i ta l a dm is si o n. Th e G U S T O t r i al s h o we d t h a t t - P A p lu s I V he p ar in g i ve t he g re a te s t mo r ta l i t y b e ne f it co mp a re d wi t h o t he r th r om b ol yt ic re g im e ns (s t re p to ki n as e a n d I V / S C he pa r i n) in pat i e nt s wi t h ac u te MI . P a t i en ts wh o su f fe r an ac u te MI h a ve a h ig h ri sk o f st r ok e d u ri n g t he ne xt 5 ye a rs . Th e l o we r t h e EF an d th e o ld e r th e p a ti e nt , th e h i gh e r t he r is k o f s t ro ke .
E. Complications of acute MI P u m p f ai l ur e ( C H F )
o
Mo s t c om mo n c a us e o f in - h os pi t al mo r ta l it y
o
I f mi ld , t re a t me d ic al l y (A C E i n hi bi t o r, di u r et ic )
View Figure
FIGURE 1-3 Evolution of serum biomarkers in acute myocardial infarction (MI). Curve M indicates the detection of myoglobin in the serum before other biomarkers. Serum CK (or CK-MB isoenzyme) begins to increase 3 to 8 hours after the onset of the acute infarct and peaks at 24 hours. Cardiac troponins are highly sensitive for myocardial injury and remain detectable in the serum for many days after the acute infarct. (From Lilly LS. Pathophysiology of Heart Disease. 3rd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2003:171, Figure 7.9. Modified from Wu AH, Apple FS, Gibler WB, et al. National Academy of Clinical Biochemistry Standards of Laboratory Practice: Recommendations for the Use of Cardiac Markers in Coronary Artery Diseases. Clin Chem 1999;45:1104–1121.)
o P.11 o o
I f se ve r e , ma y l ea d to c ar d i og e ni c sh oc k ; i n vas i ve h em od yn am ic mo ni t o rin g m a y b e in di ca t e d ( se e Ca r di og e ni c Sh oc k o n p ag e 5 8 )
A r r h yt h mi as
o
P r e m at u re ve n t ri cu la r c on t r ac t io ns ( P V Cs ) — co nse r va t i ve t r e at me n t ( o b se r va ti o n ) i nd ic a te d ; n o ne e d f o r a nt i ar r h yt hmi c a g en ts
o
A t r i al fi b r il la t io n
o
V e n t ri cu l a r t ac h yca r di a (V T) – s u st a in e d V T r e q ui re s tr e at m en t : I f p a ti e nt is h e mo d yn am ic al l y un st a bl e , e l ec t ri ca l c a rd io ve r sio n is i n di ca t ed . If pa t ie n t i s h e mo d yn am ic al l y s t ab l e, s t ar t an t ia r r h yth mi c t h era p y ( I V a mi o da r on e ) – se e t r e a tm en t o f V T.
o
V e n t ri cu l a r f ib r il l at i on ( Vf i b ) – im m ed ia t e u ns yn ch ro n i ze d d ef i br i ll a ti on an d C P R a r e i n di ca t ed (s e e A r r h yth m ia s o n p ag e 1 8 )
o
A c ce l e ra t ed id io ve n t ri cu la r r h yt hm –d o es n o t a f fe ct p r og n os is ; n o t r ea t me nt n e e de d i n m os t c as es .
o
P a r o xys m a l s up r a ve nt r icu l a r t ac h yca r d ia ( P S V T) – f o r t r ea tm e n t, s e e A r r h yt h mi as .
o
o
S i n us ta ch yc a rd i a
Ma y b e c a us e d b y pa i n, a n xi e t y, f e ve r , p e ri ca r di ti s , m ed ic a ti on s , e tc .
W orse ns is ch em ia ( in c rea s es m yo ca r di a l o xyg e n c o ns um p ti on )
Tr e a t u nd e rl yi n g ca u se (a n al g es ic s f o r p ai n , as p ir i n fo r fe ve r , e t c. )
S i n us br a d yca r di a
A c om mo n o cc u rr e nc e i n e a rl y s ta g es of ac ut e MI
Ma y b e p r o t ec t i ve me ch an i sm ( re du c es m yo ca r di al o xyg e n d em an d )
N o t r ea t me n t is r eq ui r e d o t h e r t ha n o bs e r va ti o n. If b r ad yc a rd i a is s e ve r e o r s ymp t om at ic ( he mo d yn a mi c co mp r om is e ) , a t rop i ne ma y b e h el p fu l i n i n c re as in g H R .
o
A s ys t ol e
V e r y h ig h m o r ta li t y
Tr e a t m en t s h ou ld be g in wi t h e l ec t ri ca l d e fi b ri l la t io n fo r V Fi b , wh i c h i s m o r e co mm on in ca r di ac a r r es t a n d ma y b e d i ff icu l t t o c le a r l y d i f fe r e nt ia t e f r om as ys to le .
I f as ys t ol e i s cl e ar l y t he c a us e o f a r r es t , t r an sc u ta n e ou s p ac in g i s t he a p p ro p r ia t e t r ea tm e nt .
o
A V b lo ck
A s so ci a te d wi t h i sc he mia i n vol vi ng co n du ct i on t ra c ts
F i r st - d eg r ee an d s ec on d - d e g re e (t yp e I) bl oc k d o n o t r e qu i re t he r ap y.
S e c on d -d e g re e ( t yp e I I ) a n d t h i rd - de g re e b l oc k: p r o gn os is is di r e i n t he s e t ti ng o f a n a n te r i o r MI — e m er g en t pl ac em en t of a t em po r a r y p a ce ma ke r is i n di ca t ed (wi t h l a te r pl ac em e nt o f a p e rm a ne n t p a ce ma ke r ) . I n i n fe r i or MI , p r o g n os is i s b e tt e r , a n d I V at r o pi ne ma y b e u s ed in i ti al l y. If co n du ct io n is n o t r es t o re d , a te mp o r a r y p a ce ma ke r i s a p p ro p r ia t e.
R e c u r re n t i nf a rc t io n ( e xt e n si o n o f e xi s t in g i n fa r c ti o n o r re i nf a rc t io n o f a ne w a r e a )
o
B o t h s ho r t - te r m a nd lo n g - t e r m mo r t al i t y a r e i nc r ea s ed .
o
D i a g no si s is o ft e n di f f ic ul t .
C a r d ia c e n zym es ar e a l re a d y el e va te d f r om t he in i t ia l i nf a rc t io n . Tr o p o n in le ve ls r em ai n el e va t ed fo r a we e k o r mor e , s o a r e n o t u se f ul h e r e . C K - MB r e t u r ns to n o r ma l f as t e r, an d s o a re - e le va t io n o f C K - MB a f t e r 3 6 t o 4 8 h o ur s m a y b e d u e t o r e cu r r en t i n far c t io n .
I f t he r e i s r e pe a t S -T seg m e n t e le va t i o n o n E C G wi t h i n th e fi rs t 24 h o u rs af t e r i nf a rc t io n , sus p ec t re cu r r en t i n fa r ct i on .
o
Tr e a t m en t : Re p ea t t h r omb o l ysi s o r u r g en t c a rd ia c c a th e te r i zat i on an d P TC A . C o n t in u e s ta nd a r d me d ica l th e r ap y f o r MI .
Me c h a n ic a l co mp l ic at i ons
o
F r e e wa l l r up t u re
A c a ta st r op h ic , u su a ll y fa t a l e ve nt t ha t o cc u rs dur i n g t h e f i rs t 2 we e ks a f t e r MI ( 9 0 % wi t hi n 2 we e ks , m os t c omm o nl y 1 to 4 d a ys a f te r MI )
9 0 % m o rt a li t y r at e
U s u al l y le a ds to he mo per i c ar d iu m a nd c a r di ac tam p on a de
Tr e a t m en t : h em od yn a mic st a bi li za t io n , im m ed ia te p e ri ca r di oc e nt es is , a n d s u rg ic al r ep a ir
P.12
o
R u p t u re of in t e r ven t r ic u la r se p tu m
G r e a t e r p ot e nt i al fo r s u cc es s fu l t h e ra p y th a n wi t h a f re e wa l l r u pt u r e, a l t ho ug h th is is a ls o a c ri t ic a l e ve nt ; em er g en t s ur g e r y is in di ca t ed
o
O c c u rs wi t hi n 1 0 d a ys a ft e r MI
L i ke li h oo d o f s u r vi val cor r e l at es wi t h s i ze o f de f ec t
P a p il l ar y m us cl e r u pt u r e
P r o d u c es mi t r a l r e g u rgi t a t i on
I f su sp ec t ed , ob t ai n a n ec h oc a rd io g r am i mm ed i ate l y
E m e r ge n t su r ge r y i s n eed e d (m it r al va l ve r e pl ac em e nt is us ua ll y n e ce ss a r y) , a s we l l as a ft e r lo a d r e du ct i on wi t h s od i um ni t ro p r uss i de o r i n t ra - a o rt ic ba ll o on pu mp ( I A B P ) .
o
V e n t ri cu l a r ps e ud o an eu rys m
I n co mp l et e fr e e wa l l r up tu r e (m yo ca r di a l r u pt u re is co n ta in e d b y p e r ic a rd i um )
B e d si de ec h oc ar d io g ra m m a y s h o w t h e ps e ud oa ne u r ysm
S u r g ic al em e rg e nc y be ca u se ve n tr ic u la r ps eu doa n e ur ys ms te nd t o b e co me a f r ee - wa l l ru p tur e
o
V e n t ri cu l a r a ne u r ysm
R a r e l y r up t ur e (i n c on t r as t to ps eu d oa n eu r ysm s )
A s so ci a te d wi t h a hi gh inc i de nc e o f ve nt r ic ul a r t ac h ya r r h yth mi as
Me d i c a l m an a ge me n t may b e p ro t ec ti ve .
S u r g e r y to re m o ve a ne u rys m m a y be ap p r op r ia t e i n s e le ct e d p at i en ts .
A c u te pe r ic a rd i ti s
o
Tr e a t m en t c o ns is ts o f asp i r in .
o
N S A I D s an d c o rt ic os t e roi d s a r e co n t ra in d ic at e d (m a y hi n de r m yo ca r d ia l sc a r f o r ma t io n ) .
D r e ss l e r 's s yn d r o me ( "po s tm yo ca r di a l i nf a rc t io n s yn d r om e" )
o
I m mu no l og ic a ll y b as ed syn d r o me c o ns is ti n g o f f eve r , ma l ai se , p e r ic a rd it is, l e uk oc yt o si s, an d p l eu r it is , occ u r ri n g we e k s t o m on t hs a ft e r a n MI
o
A s p ir i n is t he m os t ef f ec ti ve t he r a p y.
FIGURE 1-4 Complications of MI. (Adapted from Lilly LS. Pathophysiology of Heart Disease. 3rd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2003.)
View Figure
P.13
Chest Pain A. Differential diagnosis I f yo u s us pe c t a c a rd i ac c a us e o f t h e p ai n , su b li ng u al ni t r og l yce r i n is ap p ro p r ia t e . A ls o g i ve a s pi r in if t he pa t ie n t d oes no t ha ve a b le e di ng dis o r de r .
H e a r t , p e ri ca r di u m , vas cu l a r c au se s
o
S t a b le an gi n a, un s ta bl e a n gi n a, va r ia n t a ng i na
o
MI
o
P e r ic a r di t is
o
A o r t ic di ss ec ti o n
P u l mo na r y: p ul mo na r y em b ol is m ( ca n h a ve p a in wi t h p u lm on a r y in f a rc ti on ) , p n e um ot h or a x, p l e ur i ti s (p l eu r a l p ai n ), pn e um on i a, s ta t us as th ma t ic us G I : g as t ro e so ph a ge a l r e fl u x d i s ea se ( G E R D ) ; d i ffu s e es o ph a ge al sp as m ; p e p ti c u lc e r d i se as e ; e so ph a ge a l r upt u r e C h e s t wa l l : c os t oc ho nd r it i s , mu sc le st r ai n , r i b f r ac t u re , h e r pe s zo s te r , t h or a c ic o u tl e t s yn d r om e P s yc hi a t ri c: pa n ic a t t acks , an xi e t y, s om at i za ti o n C o c ai n e us e c an ca us e a n gi n a o r MI . I f ni t r og l yce r i n r el i e ves th e pa in , a ca r d ia c ca us e i s m or e l ik e l y.
B. Approach to treating a patient with chest pain R u l e o u t a n y l i fe - t h re a ten i ng ca us es . Th es e i nc l ud e ac ut e MI , u ns t ab le ang i na , ao r ti c d i ss ec ti o n, pu lm o na r y em b o l us , te ns io n p n eu mo th o r a x, a n d es o ph a ge al ru p t u re . A s se ss vi ta l s ig ns . D e ve l o p a fo cu se d h is t o ry.
o
C h a r ac t e r o f t he p ai n ( p re ss u r e, sq ue e zi ng , te a rin g , s ha r p , s ta b bi ng , et c.)
o
L o ca t io n o f p a in
o
S e ve r i t y of pa i n
o
D u r a t io n o f p a in
o
S e t t in g i n wh ic h p a in occu r r e d ( d ur i ng e xe r t i on , at r es t , a f t er me al )
o
R a d i at i on of pa i n
o
A g g r a va ti ng o r a ll e via t ing f ac t or s (e . g. , m ea l , e xe r t io n , re st , re sp i r at i on )
o
D o e s th e pa t ie n t ha ve a c a r d ia c h i s to r y? A s k ab o u t r es u lt s o f p r e vio us s t r es s t e s ts , e ch oc a rd i og r am s, c a r di ac c a th e te r i za t i o n, o r o f a n y p r oc e du r es ( P TC A o r CABG).
o
I f t h e p a ti e n t h as a h i s to r y o f a n g i n a , a sk how t h i s e p i so d e d i f fe r s f r om p r e vi o u s o n es ( mo r e seve r e ? l o ng e r du r a t i on ?) .
P e r f o rm a f oc us ed ph ys ic a l e xa m i na t io n , wi t h a tte n t io n t o c a rd i op ul mo n a ry, a b do mi n al , a n d m us cu lo sk el e ta l e xa m i na t io n . O r d e r an ci ll a r y t es ts
o
C a r d ia c e n zym es ( C K , CK - MB , t r o p o ni n ) d e pe n din g on c l in ic al su sp ic i on
o
O b t a in E C G i n al mo s t a ll c as es
o
O b t a in ch es t ra d io g ra p h ( C XR ) i n a lm os t a l l ca ses
o
U n d e r a p pr o p ri a te c l in ica l s e t ti ng , wo r k u p t h e pa t i en t f o r p u lm on a r y em bo l is m ( P E ) ( se e p u lm on a r y s ect i o n) .
D e ve l o p a d i ag no si s
o
I t ca n b e d i ff ic u lt t o d is tin g ui s h b et we e n G I c au se s o f c h es t p ai n a n d a ngi n a . Th e d ec is i on of wh e t h er t o in i ti a te a ca r d ia c wo r ku p is d e pe n de n t o n a p a ti e n t 's o ve r a ll r isk o f C A D an d th e c l in ic al p re se n ta t io n . I f p at ie n t i s yo u ng an d wi t h ou t
r i sk fa c to r s, t re a t f o r G ER D a n d f o ll o w u p i f p a in r e c ur s . ( A n xi e t y ma y b e a c a us e b u t is di f fi cu l t t o di a gn o se . ) An ol de r pa t ien t wi t h ri sk fa c to r s sh o uld u n d er g o a c a rd i ac wo r kup .
o
Th e r e is no fa i l- p r oo f a l go r i th m f o r a p pr o ac hi n g ch e st pa i n. I n g en e ra l , h ave a g r e a te r i n de x o f s us pi ci on f o r is ch e mi c ca us es in t h e e l de r l y, d i ab e ti c p o p ul at i on s , a nd th os e wi t h a hi st o r y o f C A D ( se e MI s e c ti o n ).
A c om mo n p r es en t a ti on is a p a ti en t wi t h c h ro n ic s t ab l e a ng i na wh o p re sen t s wi t h s ymp t oms s u gg es t i ve o f U S A. Th e fo l lo wi n g a re th e i n it i al s te p s:
O b t a in E C G a nd c a r di ac e n zym e s G i ve a sp i ri n B e g in I V h e pa r in
CONGESTIVE HEART FAILURE (CHF)
A. General characteristics CHF is a clinical syndrome resulting from the he art's inability to meet the body's circulatory demands under normal physiological conditions. Pathophysiology P.14
FIGURE 1-5 Pathophysiology of CHF.
View Figure
o
Basic pathophysiology
o
Frank-Starling relationship
In a normal heart, increasing preload results in greater contractility.
When preload is low (at rest), there is little difference in performance between a normal and a failing heart. However, with exertion a failing heart produces relatively less contractilit y and symptoms occur (see Fig. 1-6).
FIGURE 1-6 Frank-Starling relationship.
View Figure
Systolic dysfunction o
Owing to impaired contractility (i.e., the abnormality is decreased ejection fraction)
o
Causes include:
After a recent MI—most common cause of systolic dysfunction
Cardiomyopathy
Myocarditis
P.15
Diastolic dysfunction o
Owing to impaired ventricular filling during diastole (either impaired relaxation or increased stiffness of ventricle or both)
o
Echocardiogram shows impaired relaxation of left ventricle
o
Causes include:
HTN leading to myocardial hypertrophy—most common cause of diastolic dysfunction
Valvular diseases such as aortic stenosis, mitral stenosis, and aortic regurgitation
Restrictive cardiomyopathy (e.g., amyloidosis, sarcoidosis, hemochromatosis)
Box 1-7 High-Output Heart Failure In high-output heart failure, an increase in cardiac output is needed for the requirements of peripheral tissues for oxygen. Causes include: o
Chronic anemia
o
Pregnancy
o
Hyperthyroidism
o
AV fistulas
o
Wet beriberi (caused by thiamine [vitamin B1] defici ency)
o
Paget's disease of bone
o
Mitral regurgitation
o
Aortic insufficiency
The conditions listed above rarely cause heart failure by themselves. However, if these conditions develop in the presence of underlying heart disease, heart failure can result quickly.
Often, both systolic and diastolic dysfunction are present simultaneously.
B. Clinical features Tests to order for a new patient with CHF: Chest x-ray (pulmonary edema, cardiomegaly, rule out COPD) ECG Cardiac enzymes to rule out MI CBC (anemia) Echocardiogram (estimate EF, rule out pericardial effusion) Symptoms of left-sided heart failure o
Dyspnea—difficulty breathing secondary to pulmonary congestion/edema
o
Orthopnea—difficulty breathing in the recumbent position; relieved by elevation of the head with p illows
o
Paroxysmal nocturnal dyspnea (PND)—awakening after 1 to 2 hours of sleep due to acute shortness of breath (SOB)
o
Nocturnal cough (nonproductive) —worse in recumbent position (same pathophysiology as orthopnea)
o
Confusion and memory impairment occur in advanced CHF as a result of inadequate brain perfusion.
o
Diaphoresis and cool extremities at rest —occur in desperately ill patients (NYHA class IV)
Signs of left-sided heart failure o
Displaced PMI (usually to the left) due to cardiomegaly
o
Pathologic S 3 (ventricular gallop)
Rapid filling phase "into" a noncompliant left ventricular chamber
May be normal finding in children; in adults, usually associated with CHF
May be difficult to hear, but is among the most specific signs of CHF
Heard best at apex with bell of stethoscope
The sequence in the cardiac cycle for S 3 : S 3 follows S 2 (ken-tuck-Y)
P.16
o
S4
Atrial systole "into" a noncompliant left ventricular chamber
Heard best at left sternal border with bell of stethoscope
The sequence in the cardiac cycle for S 4 : S 4 precedes S 1 (TEN-nes-see)
o
Crackles/rales at lung bases
Caused by fluid spilling into alveoli; indicates pulmonary edema
Rales heard over lung bases suggest at least moderate severity of left ventricular heart failure
o
Dullness to percussion and decreased tactile fremitus of lower lung fields caused by pleural effusion
o
Increased intensity of pulmonic component of second heart sound indicates pulmonary HTN (heard over left upper sternal border).
View Figure
FIGURE 1-7 A. Chest radiograph showing cardiogenic pulmonary edema. B. Another example of cardiogenic pulmonary edema; note cardiomegaly (patient had CHF). (A from Mergo PJ. Imaging of the Chest—A Teaching File. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2002:50, Figure 24A.) (B from Stern EJ, White CS. Chest Radiology Companion. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins, 1999:38, Figure 5-4.)
P.17
Symptoms/signs of right-sided heart failure o
Peripheral pitting edema—pedal edema lacks specificity as an isolated finding. In the elderly, it is more likely to be secondary to venous insufficiency.
o
Nocturia—due to increased venous return with elevation of legs
o
Jugular venous distention (JVD)
o
Hepatomegaly/hepatojugular reflex
o
Ascites
o
Right ventricular heave
Box 1-8 New York Heart Association (NYHA) Classification NYHA class I: Symptoms only occur with vigorous activities, such as playing a sport. Patients are nearly asymptomatic. NYHA class II: Symptoms occur with prolonged or moderate exertion, such as climbing a flight of stairs or carrying heavy packages. Slight limitation of activities. NYHA class III: Symptoms occur with usual activities of daily living, such as walking across the room or getting dressed. Markedly limiting. NYHA class IV: Symptoms occur at rest. Inca pacitating. B-type natriuretic peptide (BNP) is released from the ventricles in response to ventricular volume expansion and pressure overload. BNP levels >100 pg/mL correlate strongly with the presence of decompensated CHF. (Unit of measurement varies.) BNP may be useful in differentiating between dyspnea caused by CHF and COPD.
C. Diagnosis Chest x-ray (CXR) o
Cardiomegaly
o
Kerley B lines are short horizontal lines near periphery of the lung near the costophrenic angles, and indicate
pulmonary congestion sec ondary to dilatation of pulmonary lymphatic vessels. o
Prominent interstitial markings
o
Pleural effusion
Echocardiogram o
Initial test of choice—should be performed whenever CHF is suspected based on history, examination, or CXR
o
Useful in determining whether systolic or diastolic dysfunction predominates, and determines whether the cause of CHF is due to a pericardial, myocardial, or valvular process.
o
Estimates EF (very important): patients with systolic dysfunction (EF<40%) should be distinguished from patients with preserved left ventricular function (EF >40%).
o
Shows chamber dilation and/or hypertrophy
ECG is usually nonspecific but can be useful for detecting chamber enlargement and presence of ischemic heart disease or prior MI. Radionuclide ventriculography using technetium-99m o
RBCs tagged with radioisotope are imaged during exercise/rest.
o
Provides precise measurement of left and right ventricular EF (and can assess wall motion abnormalities in ischemic heart disease)
o
Can be useful when an echocardiogram is t echnically suboptimal (e.g. severe pulmonary disease), or when
more precise assessment of left ventricular function is desired Cardiac catheterization can provide valuable quantitative information regarding diastolic and systolic dysfunction, and can clarify the cause of CHF if noninvasive test results are equivocal. Consider coronary angiography to exclude CAD as an underlying cause of CHF. Stress testing o
Identifies ischemia and/or infarction
o
Quantitates level of conditioning
o
Can differentiate cardiac vers us pulmonary etiology of dyspnea
o
Assesses dynamic responses of HR, heart rhythm, and BP
The RALES trial showed that spironolactone reduces morbidity and mortality in patients with class III or IV heart failure. It is contraindicated in renal failure.
D. Treatment Systolic dysfunction o
Sodium restriction: <4 g/day (initially)
o
Diuretics
Most effective means of providing symptomatic relief to patients with moderate to severe CHF
Have not been shown to reduce mortality or improve prognosis
Loop diuretics: furosemide (Lasix)—most potent
Thiazide diuretics: hydrochlorothiazide —modest potency
Spironolactone (Aldactone)—low potency
P.18
o
ACE inhibitors
Cause venous and arterial dilation, decreasing preload and afterload
The combination of a diuretic and an ACE inhibitor should be the initial treatment in most symptomatic patients.
ACE inhibitors reduce mortality (Cooperative North Scandinavian Enalapril Survival Study[CONSENSUS] and Studies of Left Ventricular Dysfunction [SOLVD] trials), prolong survival, and alleviate symptoms in mild, moderate, and severe CHF.
All patients with systolic dysfunction should be on an ACE inhibitor even if they are asymptomatic.
o
Always start at a low dose to prevent hypotension.
Monitor BP, potassium, BUN, and creatinine.
Angiotensin II receptor blockers (ARBs)
Used in patients unable to take ACE inhibitors due to side effect of cough, but should not replace ACE inhibitors if patient tolerates an ACE inhibitor
o
β-Blockers
Proven to decrease mortality in patients with post-MI heart failure
Reported to improve symptoms of CHF; may slow progression of heart failure by slowing down tissue remodeling
Should be given to stable patients with mild to moderate CHF (class I, II, and III) unless there is a noncardiac contraindication
o
Digitalis
Positive inotropic agent
Useful in patients with EF <30%, severe CHF, or severe atrial fibrillation (AFib)
Provides short-term symptomatic relief but has not been shown to improve mortality
Can be added to diuretics and ACE inhibitors in severe CHF
o
Serum digoxin level should be checked periodically.
Hydralazine and isosorbide dinitrates
Can be used in patients who cannot tolerate ACE inhibitors
The combination of hydralazine and isosorbide dinitrate has been shown to improve mortality in CHF. But not as effective as ACE inhibitors and require inconvenient dosing schedules.
Diastolic dysfunction: few therapeutic options available; patients are treated symptomatically General principles in treatment of CHF (see Box 1-9)
Box 1-9 General Principles in the Treatment of CHF No one simple treatment regimen is suitable for all patients. The following is a general guideline, but the order of therapy may differ among patients and/or with physician preferences. Mild CHF (NYHA Class I to II) Mild restriction of sodium intake (no -added-salt diet of <4 g sodium) and physical activity Start a loop diuretic if volume overload or pulmonary congestion is present. Use an ACE inhibitor as a first-line agent. Mild to Moderate CHF (NYHA Class II to III) Start a diuretic (loop diuretic) and an ACE inhibitor Add a β-blocker if moderate disease (class II or III) is present and the response to standard treatment is suboptimal. Moderate to Severe CHF (NYHA Class III to IV) Add digoxin (to loop diuretic and ACE inhibitor) Note that digoxin may be added at any time for t he relief of symptoms in patients with systolic dysfunction. (It does not improve mortality.) In patients with class IV symptoms who are still symptomatic despite the above, adding spironolactone can be helpful. Monitoring a patient with CHF
Weight—unexplained weight gain can be an early sign of worsening CHF Clinical manifestations (exercise tolerance is key); peripheral edema Laboratory values (electrolytes, K, BUN, creatinine levels; serum digoxin, if applicable) The COMET trial compared two β-blockers in the treatment of CHF and showed that carvedilol led to significant improvement in survival compared with metoprolol. Signs of digoxin toxicity GI: nausea/vomiting, anorexia Cardiac: ectopic (ventricular) beats, AV block, A Fib CNS: visual disturbances, disorientation The overall 5-year mortality for all patients with CHF is about 50%. ARRHYTHMIAS Premature Complexes A. Premature atrial complexes (PACs) Th i s ea r l y be a t a r is es wit h i n t he a tr i a, fi r i ng on its o wn . C a u se s i nc lu d e a d re ne r gi c e xc e s s, d ru gs , al co ho l, t o ba cc o, el ec t r ol yt e i mb a la n ce s, i sc h em ia , a n d i nf ec t io n . O n E C G , l oo k f o r e a rl y P wa ve s t h at di f f er in mo rp h ol o g y f ro m t he no r ma l s i nu s P wa ve ( b e ca us e t h es e P wa ve s o r i gi n at e wi t hi n th e a t ri a a n d n ot t he s i nu s n od e ). Q R S c om p le x i s n or ma l b e ca us e c on d uc ti o n b el ow t h e a t ri a i s n o rm al . The r e i s u su a ll y a p au se be f o re th e n e xt s i nu s P wa ve . P A C s a re fo u nd in m o r e t h a n 5 0% of no r ma l a d ult s wh o un d er g o H o l te r mo n i to r in g a n d a r e of no s i gn i fi ca nc e i n a n o rm al he a rt , bu t m a y b e a p r ec u rs or o f is ch emi a in a d i se as e d h ea r t . Ma y c a u s e p a lp i ta ti o ns or g i ve ri se to P S V Ts
U s u al l y as ym pt om a ti c a nd d o n ot r eq u ir e tr e a tm en t . Mo n i t or f or in c re as e d f r e qu e nc y. If s ym p to ma t ic (e . g. , pa lp i ta t i on s ), β - bl oc ke r s ma y b e he lp f ul .
FIGURE 1-8 Diagnosis and management of CHF. (From Topol EJ. Textbook of Cardiovascular Medicine. 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2002:1874, Figure 92.4.)
View Figure
View Figure
FIGURE 1-9 Normal sinus rhythm with premature ventricular contraction (PVC). (From Nettina SM. The Lippincott Manual of Nursing Practice. 7th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2001:396, Figure 13-10.)
P.19
P.20
B. Premature ventricular complexes (PVCs) Th i s ea r l y be a t f i re s o n it s o wn f ro m a fo cu s i n t he ve n t ri cl e a n d t he n s p rea d s t o t h e o t h e r ve n t ri cl e .
C a u se s i nc lu d e h yp o xi a , e l ec t ro l yt e a bn o rm al i ti es , s t im ul a nt s, ca f fe i ne , an d m e di ca t io ns . B e c au se c o nd uc t io n i s no t t hr o ug h n o rm al co n duc t io n p a th wa ys , b u t r a the r t h ro ug h ve n t r ic u la r m us cl e , i t i s s l o we r th a n n o rm al , c aus i n g a w i d e Q R S . W ide, bi za r r e Q R S c om pl e xe s f ol l o we d b y a c omp e ns a to r y p au se a re s e en ; a P wa ve i s n o t u su a ll y se e n b ec au se i t is "b u r ie d" wi t h in th e wi d e Q R S c om pl e x. P V C s ap p ea r in m o re t ha n 50 % o f m en wh o u nde r g o Ho l te r m o ni t or i ng . Mo s t p a t ie n ts a r e a s ymp t o ma t ic . I f s ym p to ma t ic , β - b l oc ke r s ma y b e u se d . P a t i en ts wi t h f re qu e nt , re p e ti t i ve P V C s a nd un d er l yi n g h ea r t d is e as e a r e a t in c re as e d r i sk fo r su dd e n d ea t h d ue t o c ar d ia c a r r h yth mi a (e s pe ci a ll y V F ib ) . O rd e r an e l ec t r op h ysi ol o gi c s tu d y b e ca us e p a ti e nt s m a y b en e f it f ro m a n i mp la n ta b le c a rd i o ver t e r d e f ib r il la t o r ( I C D ) . Th e C a r d ia c A r r h yt hm ia S u p p re ss io n Tr i al ( C A S T) I an d C A S T I I s tu d ie s sh o we d t ha t th e u se o f an t ia r r h yt hm ic d r u gs to su p p re ss P V Cs af t e r MI i nc r ea se s t h e r is k o f d ea t h . PVCs
C o u p le t : t wo s uc ce s s i ve P V C s B i g em in y: si n us b e at f ol lo we d b y a P V C Tr i g e mi n y: s i nu s b ea t fo ll o we d b y t wo P V C s
TACHYARRHYTHMIAS Atrial Fibrillation (AFib) A. General characteristics Mu l t i p l e f oc i i n t h e a t ri a f i r e c on t in u ou sl y i n a c ha o t ic p a t te r n, ca us i ng a to t a ll y i r r e g u la r , r a pi d ve n t r icu l a r r a te . In st e ad of in t er m i tt e nt l y co n tr a ct i ng , t he a t ri a q ui ve r c o nt i nu o us l y. A t r i al r at e i s o ve r 40 0 b pm , bu t m os t i mp ul s es a re b lo ck ed at t he A V n o de so ve n t r ic u la r ra t e r a ng es be t we e n 75 an d 1 7 5. P a t i en ts wi t h A Fi b a nd un d e rl yi n g h ea r t d is e as e a r e at a ma r ke d l y i nc r e as e d r is k f o r a d ve r se e ven t s, s uc h as t h r om b oe mb ol is m a nd h em o d yna mi c c om pr o mi se . P a t i en ts wi t h A Fi b i n th e p r e se n ce o f u n de r l yi n g h ea r t d is e as e h a ve a n e sp ec i al l y hi g h r is k o f em bo l i zat i on an d h emo d yn am ic co mp r om is e.
B. Causes H e a r t d is e as e: C A D , MI , H TN , m i t r al va l ve d is ea se
P e r ic a r di t is a n d p e ri ca r di a l t r au ma ( e .g . , su r g e r y) P u l mo na r y d is ea se , in clu d in g P E H yp e r t h yr o id is m o r h yp ot h yr o i di sm S ys t e mi c il l ne ss (e . g ., se p si s, ma li g na nc y, D M) S t r e ss (e . g. , po st o pe r a tive ) E xc e s s i ve a lc o ho l i nt a ke ( " ho l id a y he a r t s ynd r ome " ) S i ck si nu s s yn d ro me P h e oc h ro mo c yt om a P.21
Box 1-10 Cardioversion Versus Defibrillation Cardioversion D e l i ve r y of a s ho ck th a t is in s ync h ro n y wi t h th e Q R S c om p le x: P u r p os e is t o t e rm in a te c e r ta i n d ys rh yt h mi as s uch as P S V T o r V T; an el ec t r ic s h ock du r in g T wa ve ca n c a us e V f i b , so t he s h oc k is ti me d no t to hi t t h e T wa ve . I n d ic at i on s: A Fi b , a t ri a l fl u t te r , V T wi t h a p ul se , SV T
Defibrillation D e l i ve r y of a s ho ck th a t is no t in s yn ch r o n y wi t h th e Q R S c o mp le x: P u r p ose is t o c o n ve rt a d ys r h yth mi a t o n o rm a l si n us rh yt hm I n d ic at i on s: V Fi b , V T wi th o u t a p u ls e
Automatic Implantable Defibrillator D e vi c e t h at is s u rg ic a ll y p l ac e d: W he n i t d e te ct s a l et h al d ys r h yt hm ia , i t de l i ve rs an e l ec t ri c s ho ck to de f ib r il la t e . I t d e li v e r s a s e t n umb e r of s h oc ks u n ti l t h e dys r h yt h mi a i s t e r mi n at e d. I n d ic at i on s: V Fi b a n d/ o r V T t h a t is n o t c on t ro l le d b y m ed ic a l t he r a p y
C. Clinical features F a t ig u e a nd e xe r t i on al dys p n ea P a l pi t a ti on s , d i zzi ne ss , a n gi n a, o r s ync o pe m a y b e s e en A n i r re g ul a rl y i r re g ul a r pu l se
B l o od st as is (s e co nd a r y t o in e ff e ct i ve c on t r ac ti o n) l ea d s t o f o rm a ti on of int r a mu r al t h r om b i, wh i ch ca n e mb ol i ze to th e br a in .
D. Diagnosis E C G f i n di ng s : I r r eg ul a r l y i r r eg u la r rh yt h m ( i r re g ula r R R in t e r val s a nd e xc es si ve l y r ap i d s e r ie s o f t in y, e r ra t ic s p ik es on E C G wi t h a wa vy b a se li n e a nd no id e nt i fi ab l e P wa ve s ) Th e t r e at me n t o f AF i b a nd a t ri al f lu t te r a re s im il a r. Th e r e a r e t h r ee m a in go a ls :
C o n t r ol ve nt r ic u la r ra t e R e s t or e n o rm a l si n us rhyt h m A s se ss ne e d f o r a nt ic o ag u la t io n Th e AF F I R M t r ia l s ho we d t ha t ra t e c on t r ol i s s upe r i o r t o r h yt hm c o nt r o l i n t r e at me n t o f AF i b. R i s k of C V A i n p a ti e n ts w i th AF i b
P a t i en ts wi t h " l on e AF i b": 1 % / yr P a t i en ts wi t h he a rt di se as e : 4 % / yr
E. Treatment A c u te A Fi b i n a he mo d yna m ic al l y un st a bl e p a ti e nt: im m ed ia t e e le c tr ic a l car d i o ve rs io n t o si nu s r h yt hm A c u te A Fi b i n a he mo d yna m ic al l y s t ab l e p at i en t :
o
R a t e c o nt r ol
D e t e rm i ne th e p u ls e i n a p a ti e nt wi t h A Fi b . I f i t i s t o o r a pi d , i t m us t b e t r e a te d . Ta r g e t r a te is 60 t o 1 00 bp m .
C a l ci um ch an n el bl oc ke rs a re p re f e rr e d . β - bl oc ker s a re an al t er n a ti ve .
I f le f t ven t r ic ul a r s ys to li c d ys f un ct i on is p r es e nt , c o ns id e r d ig o xi n o r a m io d ar o ne .
o
C a r d io ve r si o n t o s in us rh yt h m ( a f te r ra t e c on t r ol i s a ch i e ved )
E l e ct r ic al ca r di o ve rs i on is p re f e r re d o ve r p h a rm ac o lo gi c c a rd io ve r si o n.
U s e ph a rm ac ol o gi c ca r d io ve r s io n o nl y i f e l ec t ri cal ca r di o ve rs i on fa i ls o r i s n o t f e as ib le : Pa r e nt e ra l ib u ti li d e, p ro ca i na mi de , fl e ca in i de , s o ta lo l , o r a m io d ar o ne a re c h oi ce s.
o
A n t ic o ag ul a ti o n t o p r e ven t em bo l ic c e re b r o vasc u la r ac ci d en t ( C V A )
I f A F ib pr es e n t > 4 8 ho u rs ( o r u nk no wn p e r io d o f ti m e ), ri sk of e m bo li za t io n d u r in g c a rdi o ve r si on is s i gn i fi ca n t (2 % to 5% ) .
A n t ic o ag ul a te pa t ie n ts for 3 we e ks be f o re an d 4 we e k s af t e r c a r di o ve rs io n .
An I N R o f 2 t o 3 is t he a n t i co a gu l a t io n g o a l r an g e .
To a vo i d wa i ti n g 3 we e k s f or an t ic oa g ul a ti o n, ob ta i n a t ra ns es o ph a ge al e c ho ca r di o g ra m ( TE E ) t o i ma g e t he le f t a t r iu m. I f n o th r om b us i s p r e se n t, st a r t I V h e pa r in a n d p e rf o rm c a r di o ve rs io n wi t h in 24 ho u rs . P a t i en ts st il l re q ui r e 4 we e ks o f an t ic oa g ul a ti on a f t e r ca r d io ve r si on .
C h r o ni c AF i b
o
R a t e c o nt r ol wi t h a β - b loc ke r o r ca lc i um c h an ne l b l oc ke r
o
A n t ic o ag ul a ti o n
P a t i en ts wi t h " l on e" A Fi b ( i . e. , A Fi b i n t h e a bs en ce o f u nd e r l yin g h ea r t d i se as e o r ot h e r ca r di o va sc u la r ri sk fa c to r s) u nde r a ge 6 0 d o n ot r eq ui r e a n t ic oa g ul a ti on be ca us e t h e y a re at lo w r i s k f o r em b ol i za ti on ( as pi r in m a y be ap p r op r ia t e ).
Tr e a t a ll ot h er p at ie n ts wi t h c h ro n ic a n ti co a gu l ati o n ( wa r f a r i n) .
FIGURE 1-10 Acute management of atrial fibrillation.
View Figure P.22
Atrial Flutter A. General characteristics P a t h op h ysi ol o g y
o
O n e i r ri t ab le au t om a ti ci ty f o c us i n th e a t ri a fi r es a t ab o ut 25 0 to 35 0 b pm, g i vin g r i s e t o r e gu la r at r i al c o ntr a c ti o ns .
o
A t r i al r at e b e t we e n 2 50 a n d 3 5 0 b pm . V e nt r ic u lar r a t e is on e -h a lf t o o ne -t h i rd o f t h e a t r ia l ra t e. T h e l o ng r e f r ac t o r y p e ri o d i n t he A V n o de al lo ws o nl y o n e o u t o f e ve r y t wo o r t h re e f l ut t e r wa ve s t o c o nd uc t t o th e ve n t r ic le s.
C a u se s
o
C O P D – m os t c om mo n a ss oc i at i on
o
H e a r t d is e as e: r he um a tic he a r t d is ea se , C A D , CH F
o
A t r i al se p ta l d e fe ct ( A S D)
B. Diagnosis E C G p r o vi de s a s a w - t o o th b as el in e , wi t h a Q R S co m pl e x a p p ea r in g a f te r eve r y s e co nd o r t hi r d " to o th " ( P wa ve ) . S a w - t o o t h f lu t t er wa ve s a r e be st se en in t he in f er i o r l e ad s ( I I , III, aVF).
C. Treatment S i m il a r t o t r ea t me n t f o r A F i b
Multifocal Atrial Tachycardia U s u al l y oc cu r s in p at ie n ts wi t h s e ve r e p ul mo n ar y d i se as e (e . g. , C O P D ) E C G f i n di ng s : va r i ab le P - wa ve m o r p ho lo g y a nd va r i ab l e P R an d R R i n te r va l s. At l e a st t h r e e d i f f e re n t P -w a ve m o r p h ol o g ie s a r e r eq u ir e d t o m ak e an ac c u ra te d i ag n os i s. P.23
FIGURE 1-11 Atrial flutter. (From Nettina SM. The Lippincott Manual of Nursing Practice. 7th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2001:394, Figure 13-8.) View Figure
C a n al so be di a gn os e d by u s e o f vag a l ma n eu ve rs o r a de n os in e t o s ho w A V b lo ck wi t h o u t d is r u pt i ng th e a t ri a l t ac h yca r d ia Tr e a t m en t i n vo l ves i m pro vi n g o xyg e n a t i on an d ve n t il a ti on . If le f t ven t r ic ul a r fu nc t io n i s p r e se r ve d , ac ce p ta b le t re a tm e nt s i nc lu d e c al ci um ch an n el bl oc ke r s, β - blo ck e rs , d i go xi n , a mi od a r on e , I V f l ec a in id e , a nd I V p r op a fe n o ne . I f L V f un ct i on is n o t p r es e r ve d, u s e d ig o xi n , di l ti a zem , or a mi o da r on e . E l ec t ri ca l c a r di o ve rs io n i s i ne f fe c tive a n d s ho ul d n o t b e u se d .
FIGURE 1-12 ECG of multifocal atrial tachycardia with different P wave configurations, varying PR intervals, and an irregular rate. Visible ectopic P waves are indicated by arrows. (From Davis D. Quick and Accurate 12-Lead ECG Interpretation. 3rd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:414.) View Figure
P.24
Paroxysmal Supraventricular Tachycardia (PSVT)
A. General characteristics P a t h op h ysi ol o g y (m os t of t e n d ue t o r ee n t r y)
o
A V n o da l r e en t r an t t a ch yc a r di a
T wo p a t h wa ys ( on e f a st a n d t h e o th e r s lo w) w i t hi n t h e AV n o d e , so t he r e e n tr a nt ci r c u it is wi t h in t h e A V no d e
Mo s t c om mo n c a us e o f su p r a ven t r ic ul a r t ac h ya r rh yt h mi a ( S V T)
I n i ti a te d o r te r mi n at e d by P A C s
E C G : n a r r ow Q R S c om pl e x es wi t h n o d is c er n ib le P wa ve s ( P wa ve s ar e b u r ie d wi t hi n th e Q R S c om p le x) . Th i s is be ca us e t h e c i rc ui t i s s ho r t a n d c o nd uc t io n i s r a pi d , so im p ul se s e xi t t o a c ti va t e a t r ia a nd ve nt r ic le s s im u lt a ne o us l y.
o
O r t h o d ro mi c A V r ee n t ra nt t ac h yca r d ia
A n ac ce ss o r y pa t h wa y be t we e n t he at r ia an d vent r i cl es th a t c on d uc ts r e t r og r a de l y
C a l l ed a "c o nc ea le d b ypa ss t r ac t" , a n d is a c omm o n ca u se of S V Ts
I n i ti a te d o r te r mi n at e d by P A C s o r PV C s
E C G : n a r r ow Q R S c om pl e x es wi t h P wa ve s wh i ch ma y o r m a y no t b e d i sc e rn ib l e, de p en d in g on t he r at e . Th is i s b ec aus e th e a cc es so r y p a t h wa y i s so me di s ta nce f r om th e AV n od e ( r e en t r a nt c i rc u it is l o ng e r ) , a n d t h e re is a di f fe r e nc e i n t h e t im in g o f ac ti va t ion o f t h e a t ri a a nd ve n t r ic l es .
C a u se s
o
I s ch em ic he a r t d is ea se
o
D i g o xi n t o xi c it y — P a r o xy s ma l a t r ia l t ac h yc ar d ia wi t h 2 : 1 b lo ck is t h e mo s t c om mo n a r r h yt hm ia as soc i at e d wi t h di g o xi n to xi c it y.
o
A V n o de re e nt r y
o
A t r i al fl u t te r wi t h ra pi d ve n t ri c ul a r r es p on se
o
A V r e ci p ro ca t in g t a ch yc ar d i a ( ac ce ss o r y pa t h wa y)
o
E xc e s s i ve c af f ei n e o r a lco h ol co ns um p ti o n
S i d e e f f e ct s of a de n os in e
H e a d ac he F l us h in g S h o r tn e ss o f b r e at h C h e s t p re ss u re N a u se a
B. Treatment
Ma n e u ve r s th a t s ti mu l ate t he va gu s d el a y A V c on d uc t io n a n d t hu s b lo ck t h e re e nt r y m ec h an is m: t he V al sa l va m an e u ve r, ca r ot i d si n us m as sa g e, b re a th ho ld i ng , an d h e ad i mm e rs i on in c o ld wa t e r ( o r pl ac i ng an ic e b ag to t h e f ac e ) A c u te t re a tm en t
o
P h a r ma co lo g ic th e ra p y
I V a de n o si n e —a g en t o f c h o ic e d u e t o sh o r t d u ra t i on of ac t io n a nd e f f ec t i ven es s i n t e rm in a ti n g SV Ts ; wo r k s b y de c re a si n g si n oa t ri a l a nd A V n o d al a c ti vi t y
I V ve r a pa mi l (c al ci um c ha n n el b l oc ke r ) a n d I V e sm o lo l ( β - b lo ck e r ) o r d i go xi n a r e a l te r n at i ves in p at i en ts wi t h p re se r ved l ef t ve nt r ic ul a r f u nc t io n .
D C c a r di o ve rs io n i f d r u gs a re no t e f f ec ti ve o r i f un s ta b le ; a lm os t al wa ys s uc c ess f ul
P r e ve n ti o n
o
P h a r ma co lo g i c th e ra p y
View Figure
FIGURE 1-13 ECG showing PSVT. (From Harwood-Nuss A, Wolfson AB, Linden CL, et al. The Clinical Practice of Emergency Medicine. 3rd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:690, Figure 135.1.)
o P.25 o
o
D i g o xi n is us ua l l y t h e d ru g of ch oi ce .
V e r a pa mi l o r β - bl oc ke r s a r e al t er n at i ves .
R a d i of r eq u en c y c a th e te r a b la t io n o f e i th e r t h e AV n o de o r t he ac ce ss o r y t r a ct ( d e pe n di n g o n wh i c h is th e acc e ss or y p a th wa y) i s p re f e r re d i f e pi s od es ar e r e c ur r e nt an d s ym pt om a ti c .
Wolff-Parkinson-White Syndrome
A. General characteristics A n ac ce ss o r y c o nd uc t io n p a th wa y f r o m a t r ia to ven t r ic le s c au se s p r em a tu re ve n t ri cu l ar e xc i t a t io n b ec a us e i t l ack s t h e d el a y s e en in th e A V n o de . Ma y l e a d t o a pa r o xys m al t ac h yca r di a , wh i c h c an b e p ro du ce d b y t wo p o ssi b le m ec h an is ms :
o
O r t h o d ro mi c r ec i p ro ca t ing t ac h yca r di a
Th e i mp u ls e t r a vel s t h rou g h t h e A V no d e ( a nt e rog r a de li mb ) an d d e p ol a ri ze s t he ve n t ri cl es . Th e n i t t r a vel s b ac k t hr o u gh t he acc es s or y p a t h wa y ( t he r et r o g ra de l i mb ) a n d r e de p ol a ri ze s th e at r i a, c r e at i ng a r e e n tr y l oo p .
N o d el t a wa ve s b ec au se c o nd uc t io n o cc u rs re t r ogr a d e o ve r th e a cc e ss or y p a th wa y.
o
S u p r a ven t r ic ul a r t ac h ycar d i as ( AF i b o r a t r ia l f l ut te r )
U s u al l y, A V n od e o n l y a ll o ws c er t ai n i mp u ls es to g e t to ve nt r ic le s . W ith a n acc e ss or y p a th wa y, a l l or mo st o f t he im pu ls es ma y p ass t o t he ve n t r ic l es . A f as t ve n t ri cu l a r r a te ma y oc cu r an d c a us e h em od yn am ic c om p r om is e.
B. Diagnosis E C G : n a r ro w c o mp l e x t ac h yc ar d ia , a sh o rt P - R int e r va l , a nd a d el t a wa ve ( u p wa r d d e f le ct i on s e en be f o re the Q R S co m pl e x)
C. Treatment R a d i of r eq u e n c y c a th e te r a b la t io n o f o n e a rm of th e r ee n tr a nt lo o p ( i .e . , of t h e a cc e ss or y p a th wa y) i s an e f fe ct i ve t r e at me n t . A vo i d dr u gs ac ti ve on t he A V no d e ( e .g . , d ig o xi n ) b ec a us e t h e y m a y acc e le r a t e c o nd uc t io n t h r ou g h t he ac ce ss o r y pa t h wa y. Typ e I A o r I C a nt i ar r h yt hm ic s a r e be t te r c h oi ce s. V T o r V F i b ca us e 7 5 % o f e p is od es of ca r di ac a r res t . T o r s a de s d e p o i n te s i s a r a pi d p ol ym o rp h ic V T. I t is a d an g er o us ar r h yt hm i a t ha t of t en c a n l e ad t o V F ib .
I t is ass o ci a te d wi t h ma ny f a c to r s t ha t pr o lo n g t he Q T i n t e r val ( e. g ., co n ge n i ta l Q T s yn d r om es , t r ic yc li c a nt id e p re ss a nt s, an t ic ho l in er g i cs , e le ct r o l yte ab n o rma l i ti es , i sc h em ia ) . I V ma g ne si um p ro vi d es c a r di ac s t ab i li za t io n .
A d d r es s t he un d e rl yi ng ca u se .
Ventricular Tachycardia (VT) A. General characteristics D e f i ne d a s r a pi d a n d r epe t i ti ve fi r i ng of th r e e o r m o r e P V C s i n a ro w, a t a r a te of b e t we e n 1 0 0 a nd 25 0 b pm A V d is so ci a ti o n is p re sen t , i . e ., si nu s P wa ve s co n t in ue wi t h th e i r c ycl e , u n a ff ec t ed b y t h e ta ch yc a rd ia . O r i g i na t es b e lo w t h e b u nd l e o f Hi s C a u se s
o
C A D wi t h p r io r M I i s m ost c omm o n ca us e
o
A c t i ve i sc he mi a , h yp ot e ns i on
o
C a r d io m yo pa t hi es
o
C o n g en i ta l d e fe ct s
o
P r o l on g ed Q T s yn d ro me
o
D r u g to xi c i t y
S u s ta i ne d ve rs us n o ns ust a i ne d V T
o
S u s ta i ne d V T ( pe r si st s in a bs en ce o f in t e r ven t ion )
L a s t s l o ng e r th a n 3 0 s ec o n ds a nd is a lm o st a lw a y s s ym p t o m a t i c
O f t e n a ss oc i at e d wi t h ma r k ed he mo d yn am ic c omp r o mi se (i . e ., h yp o t en si o n) a nd / or de ve l op m en t o f m yo ca r di a l is ch e mi a
A l i fe - t hr e at e ni n g a r rh yt h m ia
C a n p ro g re ss to V Fi b i f u n t r ea t ed
P.26
o
N o n su s ta in e d V T
B r i e f , se l f -l im it e d r u ns o f V T
U s u al l y as ym pt om a ti c
W hen C A D an d LV d ysf un c ti o n a r e p re s en t , i t i s a n in de p en d en t ri sk f a c to r fo r s u dd en de a th . Th e r e f o re , pa t ie n ts wi t h n o ns us t ai n ed V T sh o ul d b e th o r ou gh l y e val u at e d f o r un d er l yi ng he a r t d is ea s e a nd L V d ys fu nc t io n .
P r o g no si s d ep e nd s o n t he p r es en c e of he a r t d is ea s e a nd on wh e t he r V T is su st a in e d o r n o ns us t ai n ed . V T a ft e r an MI u s u al l y ha s a p o o r p r o gn os is , es pe ci a ll y i f it i s su st a in e d. I n pa t ie n ts wi t h n o u n de rl yi n g h ea r t c o nd i ti on , th e p r o gn os is is g o od .
I n su m, th e pr es e nc e o f ve n t r ic u la r i r r i ta bi l it y ( f re q u en t P V Cs , V T) i s e spe c ia ll y wo r r i s om e i n p a t ie n ts wi t h u nd e r l yin g h e a r t d is ea se an d l e ft ven t r ic ul a r d ys f un ct i on . The s e p at i en ts a re a t a h i gh r is k f o r su d de n d e ath .
B. Clinical features P a l pi t a ti on s , d ysp n ea , l ig h t he a de dn es s , a ng i na , i m pa i re d c on sc io u sn es s ( s yn co p e o r n e a r -s yn co pe ) Ma y p r e s e n t wi t h su d de n c a rd i ac d e at h S i g ns of ca r di o ge ni c s hoc k m a y b e p r es e nt . Ma y b e a s ym pt o ma ti c i f r a t e i s sl o w P h ys ic a l f in d in gs in cl ud e c a nn o n a w a ve s i n t h e n e ck (s ec on d a r y to A V di ss oc i at i on , wh i c h r es ul ts in a tr i al c on t r ac t io n d u ri n g ve n t ri cu la r co n t ra ct i on ) an d a n S1 t ha t va ri es i n in t en si t y.
C. Diagnosis E C G : W i d e a nd b iz a r r e Q R S c o m p le xe s Q R S c om p le xe s m a y b e m o no mo r ph ic o r p ol ym o rp h ic .
o
I n mo no mo r p hi c V T, a ll Q R S c om p le xe s a r e i de nt i ca l .
o
I n po l ymo r p hi c V T, t h e Q R S c om pl e xe s a re di f f ere n t .
U n l ik e P S V T, V T do e s no t r es po n d t o vag al ma ne u ve r s o r a d en os in e . A l wa ys s us p ec t V T i n a p a t ie n t wi t h a wi de ( >0 . 12 se c ) Q R S t ac h yca r di a.
D. Treatment I t is im po r t an t t o d is t in gu i sh m o no mo r ph ic V T f r om S V T wi t h a be r r an t c ond u ct i on . W ide co mp l e x t a ch yc a rd ia i n a du l ts wi t h a hi st o r y o f s t r uc tu r a l h ea r t d is eas e i s m uc h m o r e li k el y t o b e d ue to V T t h a n S V T wi t h ab e r ran c y.
I d e nt i f y an d t r ea t r e ver sib l e c au se s . S u s ta i ne d V T
o
H e m od yn am ic a ll y s ta bl e p a t ie n ts wi t h m il d s ymp to ms an d s ys t ol ic B P > 90 — p h a rm ac ol o gi c t he r a p y
N e w a d va n c ed c a r di ac l if e su pp o r t ( A C L S ) g ui d eli n es r ec omm e nd I V a m io d ar o ne , I V p ro ca i nam i de , o r I V s ot a lo l o ve r IV l id o ca in e o r I V b r e t yli u m.
o
H e m od yn am ic a ll y u ns ta bl e pa t ie n ts o r pa t ie n ts wi t h se ve r e s ymp t om s
I m me di a te s ync h ro no u s D C c a r di o ve rs io n
F o l lo w wi t h I V am i od a ron e to ma in t ai n s in us r h yth m
o
I d e al l y, a l l p at i en ts wi t h s us t ai n ed V T s ho ul d u n de r g o p la ce me n t o f a n I CD , u n le ss E F i s n or ma l (t h en co ns i de r am io da r o ne ) .
N o n su s ta in e d V T
o
I f n o u nd e rl yi n g h ea r t d is e as e a nd as ym pt om a ti c, d o n o t t r ea t . Th e s e p at ie n ts a r e no t a t i nc r e as ed r isk o f s u dd en de a t h.
View Figure
FIGURE 1-14 Ventricular tachycardia. (From Nettina SM. The Lippincott Manual of Nursing Practice. 7th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2001:398, Figure 13-12.)
o P.27 o o
I f t he pa t ie n t h as u n de r lyi n g he a r t d is ea se , a r ece n t MI , e vi de nc e o f l e f t ve n t r ic u la r d ys f un ct i on , o r is s ym p to ma t ic , o r de r a n el ec t r op h ysi ol o gi c s tud y: i f i t sh o ws in d uc ib le , s us t ai n ed V T , I C D pl ac em e nt i s a p p ro p ri a te .
o
P h a r ma co lo g ic th e ra p y is se co n d - l in e t r e at me n t. H o we ve r , a mi o da r o ne has t he b e st r es ul t s o f a ll of t he a n t ia r r h yth mi c a g en ts .
Ventricular Fibrillation (VFib) A. General characteristics Mu l t i p l e f oc i i n t h e ve n t ric l es fi r e r a pi dl y, l ea di n g t o a c ha o ti c q ui ve r in g o f t h e ve n t r ic l es a n d n o ca r d iac ou t pu t . Mo s t e p is od e s o f V F ib be g in wi t h V T ( e xc e p t i n th e s e t ti ng o f ac u te i sc h em ia / in f a rc ti o n) . R e c u r re nc e
o
I f V F ib i s n o t as s oc ia t ed wi t h a cu t e MI , r ec u r re nce r a te is h i gh ( up to 30 % wi t h i n t h e fi rs t ye a r) . Th es e p a ti e n ts re q ui r e ch r o ni c t her a p y: ei t he r pr o ph yl ac t ic
a n t ia r r h yth mi c t h e ra p y (a m io d ar o ne ) or im pl a nt at i o n o f a n a u to ma t ic d e f ib r il la t o r .
o
I f V F ib de ve lo ps wi t h i n 48 h ou r s o f a n a cu t e MI , l o n g - te rm p ro g no si s is f a vo r a bl e a nd t he r ec ur re n ce r at e i s l o w ( 2 % a t 1 ye a r ) . Ch r o ni c t he r a p y is no t r e q ui r e d in t he se pa t ie n ts .
F a t al if un t r ea t ed . I f a p a ti e nt wi t h u n de r l yin g he a r t d is ea se is fo und t o h a ve n on s us ta i ne d V T, a n im pl a nt a bl e d e f ib r il la t o r h as be e n sho wn t o b e t he m os t ef f ect i ve t re a tm en t . C a r d ia c a r r es t a n d su d de n c a r di ac de a th a re no t s yn on ym o us : C a r d i a c a r r es t : s u dd e n l o ss o f c a r di ac ou t pu t ; po t e nt i al l y re ve r si b le if ci rc u la t io n a n d o xyg e n d e li ve r y a r e p r om pt l y r est o r e d S u d d e n c a rd i ac d ea t h : u n e xp e c te d d e at h wi t hi n 1 h ou r of s ym p to m o ns e t s ec on d a r y to a c a r di ac c a us e
B. Causes I s ch em ic he a r t d is ea se is t he m os t c om mo n c au se . A n t i ar r h yt hm ic dr u gs , e sp e ci al l y t ho se th a t c au se t o rs a de s d e p oi n te s ( p ro l on g ed Q T i n t er va l s) A F i b wi t h a ve r y ra p id ven t r ic ul a r ra t e i n p at i en ts wi t h W ol f f - P a rk in so n -W hi t e s yn d ro me
C. Clinical features C a n n ot me as u re B P ; a bse n t h e a rt s o un ds an d p u ls e P a t i en t i s u nc on sc io us . I f u nt r ea t ed , le ad s t o e ve n t ua l s ud d en c a r di ac de a t h N a r r o w c om p le x t a c h ycar d i as or i gi na t e a b o ve ven t r ic le s . W ide c om pl e x t a c h yca r di as o ri gi n at e wi t h i n ve nt r ic l es a n d a r e m o re om in o us b ec a us e t h e y a re mo r e l ik el y t o pr o g r es s t o V F ib .
D. Diagnosis E C G : N o a t ri al P wa ve s c a n b e i de n ti f ie d . N o Q R S c om pl e xe s c a n b e id en t i fi ed . I n su m, no wa ve s c a n b e i d en t if i ed ; t h e re is a ve ry i r r e gu l a r r h y t hm .
D r u g s ca n no t c o n ve rt V Fi b b y th em se l ves . D ef ib r il l a ti on is k e y. D e f i b ri ll a ti o n g en e ra l l y do e s n ot wo r k fo r as ys to le . Tr y t r a ns cu t an e ou s p ac i ng in st e ad .
E. Treatment T h i s i s a me d i ca l e m e rg e n c y! I m m e d i a te de f i br i l l a t io n an d C P R a r e i nd i c a te d .
o
I n i ti a te un s ync h ro n i zed D C c a r di o ve rs io n i mm ed ia t e l y. I f th e e qu i pm en t i s n o t r e a d y, s t ar t C P R u n ti l i t is .
o
G i ve u p t o th r ee se qu e nti a l s ho cks t o es t ab l is h an o t he r rh yt h m; as se ss the r h yt h m b e t we en e ac h.
I f V F p e rs is ts :
o
C o n t in u e C P R .
o
I n t ub a ti o n ma y b e i nd ic at e d .
View Figure
FIGURE 1-15 Ventricular fibrillation. (From Humes DH, DuPont HL, Gardner LB, et al. Kelley's Textbook of Internal Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:499, Figure 76.24.)
o P.28 o o
E p i ne p h ri ne ( 1 mg I V b o lu s i n it i al l y, a n d t he n e ver y 3 t o 5 m i nu t es ) — th is i n c re as es m yo c ar d ia l a nd ce r e br a l b lo o d f lo w a nd d ec r ea se s t he de f ib r i lla t i on t h r es h ol d .
o
A t t em p t t o d e fi b ri l la t e a ga i n 3 0 t o 6 0 s ec o nd s a fte r f i rs t e pi n ep h ri n e d os e.
O t h e r op t io ns if th e a b o ve p r oc ed u re s f a il ( re f r ac to r y V F i b) :
o
I V am i od a ro n e f ol l o we d b y s ho ck — N e w A C L S gui d el i ne s r ec om me n d t he u s e o f a m io d ar o ne o ve r o th e r an t i ar r h yt hm ic ag e nt s i n re f r ac t o r y VF i b.
o
L i do c ai ne , br e t yli um , m ag n es i um , a nd p ro ca i na mid e a re al t er n at i ve s ec o n d - l in e t r e a tm en t s.
o
S o d iu m b ic a rb o na t e is no l on ge r r ec om me nd e d.
I f ca r di o ve rs i on is s uc ces s fu l :
o
Ma i n t a i n c on t in u ou s I V in f us i on of t he ef f ec ti ve an t i ar r h yt hm ic ag e nt . IV a m io d ar o ne ha s b ee n s ho wn t o b e t he m os t ef f ect i ve .
o
I m pl a nt a bl e d e fi b ri ll a t or s h a ve b e co me th e m ai ns ta y o f c h r on ic th e ra p y in p a t ie n ts a t c o nt i nu ed r isk f or V F . L on g - te r m am i od a r on e th e ra p y is an a l t er n a ti ve .
P u l s el e ss el e c t r ic a l a cti vi t y ( P E A)
O c c u rs wh e n e le c tr ic a l ac t i vi t y i s o n t he mo ni t o r b u t th e re a re no pu ls es (e ve n wi t h D o p p le r ) , a n d ca r r ie s a gr i m p r og n os is Tr e a t p os si bl e c au se s ( hyp o xi a , h yp o vo le mi a , h yp o t en si o n, h ype r ka l em ia, t am p on ad e , t e ns i on pn e um ot h o ra x, m as si ve P E , a n d so on ) a n d m ed ic a te ac co r di n g t o A C L S g u id e li n es .
BRADYARRHYTHMIAS Sinus Bradycardia S i n us ra t e < 6 0 b pm : c li nic a ll y si g ni f ic an t wh e n r a te is pe r si st e nt l y < 45 bpm C a u se s i nc lu d e is ch e mi a, i nc r ea se d vag a l t on e , an t i ar r h yt hm ic d ru gs ; m a y b e a no r ma l f i n di ng in t ra i ne d a t hl e tes . C a n be as ym pt om a ti c ; pa t i en ts ma y co mp l ai n o f f a t ig u e, in a bi li t y t o e xe r ci s e, an g in a , o r s yn c op e A t r o pi n e c an el e va te th e s in us r at e b y b l ock i ng va g al st im u la t io n t o t h e s in o a t ri al no d e. A c a rd ia c p ac em ak e r m ay b e r eq u ir e d i f b r ad yc a rd i a p e rs is ts .
Sick Sinus Syndrome S i n us no de d ysf u nc ti o n c h a ra ct e ri ze d b y a pe r sis t en t s p on t an e ou s si n us b r a d y ca r di a S ym p t om s i nc lu de di zzi ne ss , c o nf us i on , s yn co p e, f a ti g ue , an d C HF . P a c em ak e r im p la n ta t io n m a y be r eq u ir e d .
AV Block A. First-degree AV block P R i n te r va l i s p r ol on g ed ( > 0 . 20 s ec ) . A Q R S c om pl e x f o l lo ws e a ch P wa ve . D e l a y is u s ua ll y i n t he AV n o de . B e n ig n c on d it i on th a t d oe s n o t r e qu i re t r ea tm e nt
Box 1-11 Cardiac Pacemakers D e vi c e t h at de li ve r s d i rec t el ec t ri ca l s t im ul a ti on to t he he a r t wh e n t he he ar t ' s na t u ra l p a ce ma ke r is u n ab l e t o d o s o . Th e r e a re t hr e e t yp es :
o
P e r m an en t i m pl an t ab l e sys t e m f o r l on g - te rm t r ea tm e nt
o
Te m p o r ar y s ys te ms — ei th e r t ra ns cu t an e ou s ( wi t h e l ec t ro d e p ad s o ve r c hes t ) o r t r a ns ve n ou s —b o th us e an e xt e r n a l p ul se ge ne r a to r t ha t p a ti e nt ca n s ec u re t o wa i s t wi t h s t r ap s
O n E C G , ca r d ia c p ac in g i s n o te d b y p r es en ce o f a "s p ik e. " I n d ic at i on s
o
S ym p t om a ti c h ea r t b lo ck — Mo b i t z I I se co n d -d e gr ee b lo ck a n d c om pl e te hea r t b l oc k ( e ve n i f a s ym p to ma t ic )
o
S ym p t om a ti c b ra d ya r r h yth m ia s
o
Ta c h ya r r h yt hm ia s t o i n ter r u p t r a pi d rh yt hm di s tu rb a nc es
P.29
FIGURE 1-16 A. First-degree AV block B. Type I second-degree AV block C. Type II second-degree AV block D. Type III block. (A from Nettina SM. The Lippincott Manual of Nursing Practice. 7th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2001:400, Figure 13-14.) (B from Humes DH, DuPont HL, Gardner LB, et al. Kelley's Textbook of Internal Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:500, Figure 76.25.) (C from Humes DH, DuPont HL, Gardner LB, et al. Kelley's Textbook of Internal Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:501, Figure 76.27.) (D from Humes DH, DuPont HL, Gardner LB, et al. Kelley's Textbook of Internal Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:502, Figure 76.30.)
View Figure
B. Second-degree AV block (includes Mobitz type I and II) Mo b i t z t yp e I (W enc ke bac h )
o
C h a r ac t e ri ze d b y p r og r es si ve p ro l on ga t io n o f P R i n te r va l u n ti l a P wa ve fa i ls to c o nd uc t
o
S i t e o f b l ock is us ua ll y w i t h in th e A V n od e
o
B e n ig n c on d it i on th a t d oe s n o t r e qu i re t r ea tm e nt
Mo b i t z t y p e I I
o
P wa ve f a i ls to co nd uc t su d d en l y, wi t ho u t a pr ec ed i ng P R in t e r val pr o lo n ga t i on ; t h e r ef o re , th e Q R S d r o ps su dd e nl y.
o
O f t e n p r o gr e ss es to c omp l e te he a r t b lo ck
o
S i t e o f b l ock is wi t h in the H is - P u rk in j e s yst em
o
P a c em ak e r im p la n ta t io n i s n ec es s ar y.
S e c on d -d e g re e Mo b i t z t yp e I I a nd th i rd - d eg r ee AV b l ock r eq u ir e p ac e ma ke r im pl a nt a ti o n.
C. Third-degree (complete) AV block A b s en ce of co n du ct i on of a t ri a l im p ul se s t o t h e ve n t ri cl e s; no c o r r es po nde n ce be t we e n P wa ve s a n d Q R S co mp le xe s P.30
A ve n t r ic ul a r p ac em ak e r ( e sc a pe r h yth m ) ma i nt a in s a ve n t ri cu la r r at e o f 25 t o 4 0 b pm .
o
C h a r ac t e ri ze d b y AV d i ss o c ia t i o n
o
P a c em ak e r im p la n ta t io n i s n ec es s ar y.
DISEASES OF THE HEART MUSCLE Dilated Cardiomyopathy A. General characteristics Mo s t c om mo n t ype of car d i om yo pa t h y A n i ns ul t (e . g. , i sc h em ia , i n fe c ti on , al co ho l , a nd so o n ) ca us es d ysf u nc ti o n o f l e f t ve n t r ic u la r c o nt r ac t il it y. P o o r p r o gn os is — ma n y die wi t h i n 5 yea r s o f t h e on s et o f s ymp t oms .
B. Causes C A D ( wi t h p r io r MI ) i s t he mo s t co mm on ca us e . O t h e r c a us es i nc l ud e :
o
To xi c : a lc oh ol , do xo r u b ici n , Ad r ia m yci n
o
Me t a b o l ic : th ia mi n e o r se l en i um d e fi ci e nc y, h ypop h os p ha t em ia , u r em ia
o
I n f ec t io us : vi ra l , C h ag as ' d is e as e, L yme di se as e , H I V
o
Th yr o i d di s ea se : h yp e r thyr o i d is m o r h yp o th yr o id is m
o
P e r i pa r t um c a rd i om yo pa th y
o
C o l l ag en va sc ul a r d is eas e : SL E , sc l e ro de r ma
o
P r o l on g ed , u nc o nt r o ll ed t a ch yc a rd i a
o
C a t e ch ol am i ne - in d uc ed : p h e oc hr o mo c yto ma , c oca i ne
o
F a mi l ia l/ g en e ti c
o
I d i op a th ic
C. Clinical features S ym p t om s a nd s i gn s o f le f t - a n d r i gh t -s id e d C H F d e ve l op . S 3 , S 4 , a nd mu rm u rs o f m i t ra l o r t ri cu sp id in su f f ic i en c y m a y be p re se n t.
D. Diagnosis E C G , C XR , a n d ec ho ca rd i og r am r es ul ts co ns is t en t wi t h C H F
E. Treatment S i m il a r t o t r ea t me n t o f C H F : d ig o xi n , di u re t ics , va s od il a to r s , a nd c a r di ac t r a ns p la n ta t io n R e m o ve t h e o ff e nd i ng age n t i f p o ss ib le . A n t ic o ag ul a ti o n sh o ul d be co ns i de r ed b ec au se pat i e nt s a r e a t i nc r ea se d ris k o f e m bo li za t io n .
Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM) A. General characteristics Mo s t c as es a re in h e ri te d a s a n a u t os o ma l d o m ina n t t ra i t. H o we ve r , s p on ta n e ou s m u ta t io ns ma y ac co u n t fo r so me ca se s. P a t h op h ysi ol o g y
o
Th e m ai n p r o bl em i s d i as t ol ic d ysf u nc ti o n d ue to a st i ff , h ype r t ro p hi e d ven t r ic le wi t h e l e vat e d d ia st o li c f ill i ng p re ss u re s .
o
Th e s e p r es su r es in c re ase f u rt h e r wi t h f ac to r s t hat i nc r ea se H R an d c on t r ac t il i t y ( s uc h a s e xe r c i se ) o r dec r e as e l ef t ve nt r ic ul a r f i ll i ng ( e. g . , t he V al sa l va m a ne u ve r ) .
o
P a t i en ts ma y a ls o h a ve a d yn am ic o u t fl o w o bs t r uc t io n d u e t o a s ym me t r ic h yp e r t ro p h y of th e i n te r ve n t ri c ul a r se p tu m .
B. Clinical features S ym p t om s
o
D ys p n ea on e xe r t i on P.31
o
C h e s t p ai n ( a ng i na )
o
S yn c o pe ( or d i zzi n e ss ) af t e r e xe r t i o n o r th e Va ls al va ma n eu ve r
o
P a l pi t a ti on s
o
A r r h yt h mi as ( A Fi b, ve n t ric u la r ar r h yt hm ia s ) —d u e t o pe r si st e nt l y el e va t ed a t r ia l p r e ss u re s
o
C a r d ia c f a il u re du e t o i nc r e as ed di as t ol ic s t i ff n ess
o
S u d de n d e a th —s o me ti me s s ee n i n a yo u ng ba ske t b al l p la ye r ; m a y be th e f i rs t m a ni f es ta t io n o f di se as e
S i g ns
o
S u s ta i ne d P MI
o
Loud S4
o
S ys t o li c e je c ti on mu rm u r
D e c r ea se s wi t h sq u at t ing , l yin g d o wn , o r s t ra ig h t l e g r ai s e ( du e to i n c re as ed L V f il l in g )
I n t en si t y i nc re a se s wi t h V a l sa l va a nd st a nd i ng (de c r ea se s L V s i ze a nd t h us de c re as e s le f t ven t ri c ul a r f il l in g )
D e c r ea se s wi t h su s ta in ed h an d gr i p ( i nc re a se d s ys t em ic re si s ta nc e l e ad s t o de c re as e d g r ad ie n t a cr o ss ao r t ic val ve )
o
B e s t h ea r d a t l e f t l o we r s t e rn a l b or d e r
R a p i dl y i nc re a si ng ca r ot id p ul se wi t h t wo up s tr oke s (b is f e ri ou s p ul s e)
S t a n di ng , th e Va ls a l va, a n d l eg r ai se ma ne u ve rs d im i ni sh th e i n te ns i t y of a l l mu r mu r s e xc e p t MV P a n d H C M. T h e se m a ne u ve rs de c re ase l ef t ve nt r ic ul a r vol um e . S q u a tt i ng in cr e as es th e in t e ns it y o f a l l mu r mu r s exc e p t MV P a n d H C M. S u s ta i ne d h a nd g ri p i nc r ea s es th e i n te ns i t y o f MV P m u rm u r, bu t d im i ni sh es t he in t en si t y o f H C M m u r mu r . Su s ta ine d ha n dg r ip in c re as es sys t e mi c r es is t an ce .
C. Diagnosis E c h oc a rd io g r am e s ta bl ish e s t he di a gn os is C l i ni c al d i ag n os is a n d f am i l y h is t o r y
D. Treatment A s ym p to ma t ic p a ti e nt s ge n e ra l l y d o n o t n ee d tr ea t me n t , b ut th is is c o nt r ove r s i al . A l l p a ti e nt s s ho u ld a voi d s t re n uo us e xe r c is e . S ym p t om a ti c p at i en ts
o
β - B l o ck er s s ho u ld be th e i n it i al d r u g us e d i n s ymp t om a ti c p a ti en t s; th e y re d uc e s ym p to ms b y i mp r o vin g d i as t ol ic fi ll i ng ( as H R de c r ea se s, du r a ti o n i n d ias t ol e i n c re as es ) , a n d a ls o r edu c e m yoc a rd i al c o nt r ac t ili t y a nd t hu s o xyg e n c o ns um p ti on .
o
C a l ci um ch an n el bl oc ke rs ( ve r ap am il ) .
C a n be us ed i f p at i en t i s n o t r es p on d in g t o β -b l oc ke r
R e d uc e s ym pt om s b y sim i la r m ec h an is m as β - blo ck e rs
o
D i u r e ti cs c an be us e d i f f l u id re t en t io n o cc u rs .
o
I f A F ib i s p r es e nt , tr e at a cc o r di ng l y ( se e At r ia l Fi b r il la t io n ) .
o
Surgery
Myo m e c to m y h a s a h i gh s uc c ess r at e fo r re l ie vi ng s ymp t oms . It in vo l ve s t h e e xc i s io n o f pa r t o f the m yoc a rd i al s e pt um . It is r e s e r ved fo r pa t ie n ts wi t h s e ve re di se a se .
o
Mi t r a l va l ve r ep la ce me n t m a y im pr o ve s ym p to ms .
P a c em ak e r im p la n ta t io n h a s h ad va r ia bl e re su l ts .
Restrictive Cardiomyopathy A. General characteristics I n f il t r at i on of th e m yo ca rd i um r es ul ts in im pa i re d d i as t ol ic ve nt r ic u la r fi ll i ng d ue to d e c re as e d ve n t ri cu la r com p li an c e. S ys t o li c d ys fu nc t io n i s va r i ab l e a nd us ua ll y o cc ur s in ad va nc e d d is ea se .
B. Causes A m yl o id os is S a r c oi do si s H e m oc h ro ma t os is S c l er o de r ma C a r c in oi d s yn d ro me I d i op a th ic P.32
C. Clinical features E l e va t ed fi ll i ng p re ss u res ca us e d ys pn e a a nd e xe r c is e i nt o le r an ce . R i g h t -s id ed si gn s a n d s ym p to ms a re pr es e nt f o r th e s am e re as o n.
D. Diagnosis E c h oc a rd io g r am
o
Th i c ke n ed m yo c ar d iu m an d po ss ib l e s yst o li c ve n tr i c ul a r d ys fu nc t io n
o
I n c re as e d r i gh t a t r iu m ( RA ) a nd le f t a t r iu m ( L A ) size wi t h n o rm al L V a nd RV s i ze
o
I n am yl oi d os is , m yoc a r diu m a p pe a rs b ri gh t e r o r m a y ha ve a s pa r kl e d a p p ea r an ce .
E C G : l o w vo l t a ge s o r c on d uc t io n a b no rm a li t ie s, a r r h yt hm ia s , A F ib E n d om yo ca r di a l b io ps y m a y be di a gn os t ic
E. Treatment Tr e a t u nd e rl yi n g d is o rd er
o
H e m oc h ro ma t os is : p h le bo t om y o r de f er o xa m i ne
o
S a r c oi do si s : g lu co co r ti co i ds
o
A m yl o id os is : n o tr e at men t a vai l ab le
o
G i ve d ig o xi n i f s ys to li c dys f u nc t io n i s p r es en t (e xc e pt in pa t ie n ts wi t h c a rd i ac a m yl oi d os is , wh o h a ve in c r ea se d i nc id e nc e o f d ig o xi n t o xi c i t y) .
U s e di u re t ics an d vas o dil a t or s (f o r p ul mo n a r y a nd p e ri ph e r al ed em a ) c aut i o us l y, b e ca us e a de c re as e i n pr e l oa d m a y c om p r om is e c a r di ac ou t pu t .
Myocarditis I n f la mm a ti on o f t he m yo c a r di um , wi t h m an y p ossi b le ca us es , i nc l ud i ng vi ru s es (e . g ., C o xs a c k ie B ) , b ac te r i a (e . g . , g ro u p A st r ep t oc occ us in r he um a ti c f e ve r , Lym e di se a se , m yc o pl as ma , a n d so on ) , S L E , m ed ic a ti o ns (e . g ., s u lf o na mi d es ) ; ca n a ls o b e id io p at h ic Ma y b e a s ym pt o ma ti c , o r m a y pr e se n t wi t h f at ig ue , f e ver , c h es t p ai n , p e ric a r di ti s , C H F , o r e v e n d ea t h L o ok fo r el e va ti o ns i n c ar d i ac en zym e l e ve ls a n d e r yt h r oc yt e s e di me n ta ti on r a te . Tr e a t m en t i s s up p or t i ve . Tr e a t u nd e rl yi n g ca u se s i f po ss ib l e, an d tr e at an y c om p li ca t io ns .
PERICARDIAL DISEASES Acute Pericarditis A. General characteristics Ma y b e a n is ol a te d fi nd in g o r p ar t of an un d e rl yin g di so r de r o r g en e ra l i ze d di se as e C a u se s
o
I d i op a th ic ( pr o ba b l y p os tvi r a l ) : Mo s t c as es o f i d iop a t hi c p e ri ca r di t is a r e p o st vi r a l, us ua l l y p r ec e de d b y a r ec en t fl ul ik e i l lne ss o r b y u pp e r r es p i ra to r y o r G I s ym pt om s .
o
I n f ec t io us : vi ra l ( e . g. , e ch o vi r us , Co xs a c ki e vi ru s , H I V , he p at i ti s A o r B ) , b a ct e r ia l ( t ub e rc u lo si s ), f u n ga l , t o xo p l asm o si s
o
A c u te MI ( f i r st 24 ho u rs a f t e r MI )
o
U r e m ia
o
C o l l ag en va sc ul a r d is eas es ( e .g . , S L E , sc le r o de rm a , r h eu ma t oi d a r t h ri ti s , s a rc o id os is )
o
N e o p l a sm
o
D r u g - in d uc ed lu p us s yn dr o m e ( p ro ca i na mi de , h ydr a l a zin e )
o
A f t e r MI : ( D r es sl e r ' s sy nd r o me ) — us ua ll y we e k s to mo n th s a f te r MI
o
A f t e r s u rg e r y — po s tp e ri ca r d io t om y s ynd r om e
o
A m yl o id os is
o
R a d i at i on
Th e m aj o ri t y o f p a ti en t s r e c o ve r wi t h i n 1 t o 3 we e ks . A m in o ri t y o f p at i ent s ha ve a p r o lo n ge d c ou r se o r r ecu r r e nt s ym p to ms . C o m pl ic a ti o ns
o
P e r ic a r di al e ff us i on
o
C a r d ia c t am p on a de — ca n o cc u r i n u p t o 1 5 % o f pa t i en ts ; c l os e o bs e r vat i on is i m po r t an t
P.33
B. Clinical features C a r d in a l ma n if es t a ti on s o f ac u te pe r ic a rd i ti s: C h e s t p ai n P e r ic a r di al f ri c ti on r ub E C G c h an g es P e r ic a r di al e ff us i on ( wi t h o r wi t h ou t ta mp o na de )
C h e s t p ai n ( n ot al wa ys pr e s en t )
o
O f t e n s e ve re an d pl e u r iti c (c a n d if f e re n ti a te f ro m p a in of MI b e ca us e o f a ss o ci at i on wi t h br e at h ing )
o
O f t e n l oc a li ze d t o th e r e tr o s t e r na l a n d l ef t pr e co rd i al r eg i on s a nd r ad ia t es t o th e t r a p e ziu s r id g e a nd ne ck
o
P a i n i s p os i t i on a l : I t i s a g g ra va t ed b y l yin g s up in e , c ou g hi n g, s wa l l o wi ng , an d d e e p in s pi r at i on . Pa i n i s r e l i e ve d b y s i t t i n g u p a n d le a ni n g f o rw a r d .
o
P a i n i s n ot al wa ys p r es en t , de pe n di n g o n t he ca us e (e . g. , us ua ll y a bs e nt in r h e um a to id pe r ic a rd i ti s ).
F e ve r an d a no n p ro du c tive c ou g h m a y b e p r es e nt . P e r i c a r di a l f r i c ti o n r ub
o
C a u se d b y f r ic t io n b e t wee n vis ce r a l a nd pa r ie t al p e r ic a rd i al s u r fa ce s
o
S c r a tc hi n g, hi g h - p it ch e d s o un d wi t h t h re e c om p one n ts
o
A t r i al s ys t ol e (p r es ys to l ic )
V e n t ri cu l a r s yst o le (l o ude s t a nd mo st f re q ue n tl y h e a rd )
E a r l y di as t ol e
H e a r d b es t d u r in g e xp i r at i o n wi t h pa t ie n t s it t in g up a nd wi t h s t et h os co pe pl a ce d f i r ml y a ga in s t t he ch es t
C. Diagnosis P R d e p re ss io n i s a s p eci f i c E C G fi nd i ng in ac ut e p e ri c ar d it is .
E C G s h o ws fo u r c ha n ges in se qu e nc e
o
D i f f us e S - T e l e va ti on and P R d ep r e ss i on
o
S - T s e gm e nt r et u r ns to no r m al
o
T wa ve i n ve r ts
o
T wa ve r e t u rn s t o n o rm a l
E c h oc a rd io g r am i f p e r ic ar d i ti s wi t h e f fu si on is s usp e ct e d, bu t ec ho ca r di o g ra m i s o f te n n o r ma l
D. Treatment Mo s t c as es a re se l f - l im ite d an d re so l ve i n 2 to 6 we e k s . Tr e a t t he un d e rl yi ng ca us e i f k n o wn . N S A I D s a re th e m ai ns t ay o f t he r ap y ( f o r p ai n a nd o th e r s ys te mi c s ymp t om s ). G l u c oc or t ic oi ds ma y b e tr i e d i f p ai n d o es no t re sp o n d t o N S A I D s, bu t s h ou l d b e a vo i de d i f at al l p os si b le .
Constrictive Pericarditis
A. General characteristics D i a s t ol i c d ys f u n c t i o n in c o ns t r i c ti ve p e r ic a r dit i s E a r l y di as t ol e : r a pi d f i ll in g L a t e d ia st o le : h a lt e d f il lin g
F i b r o us sc a r r i n g o f th e p e r i ca r d i um le ad s t o rig i di t y a nd th ic ke n in g o f th e p e r ic a rd i um , wi t h o bl it e ra t i on of t he pe r ic a rd ia l ca vi t y. P a t h op h ysi ol o g y
o
A f i b ro t ic , r i gi d p e ri ca r diu m re st r ic t s t he di as t ol ic f i ll in g o f th e h e a rt .
o
V e n t ri cu l a r f il li n g is un imp e d ed du r in g e a rl y d ia s to l e b ec a us e i n t r ac a rd i ac vo l u me ha s n o t ye t re ach e d t h e l im it de f in e d b y th e s t i ff pe r ic a rd i um .
o
W hen i nt r ac a rd i ac vol ume r e ac he s t he li mi t s e t by t h e no nc om p li an t p e r ic a rd i um , ve n t ri cu l a r f i ll i ng is h a lt e d a b ru p tl y. ( I n c o nt r as t , ven t r ic ul a r fi l li n g i s i mp e de d th r o u gh o u t d i as t ol e i n c a rd ia c t am po n a de . )
C a u se s
o
I n mo st pa t ie n ts , t h e ca us e i s n e ve r i de n ti f ie d a nd is id i op a th ic ( pr o ba b l y p r e vi ou s p e ri ca r di t is ) .
o
O t h e r c a us es i nc l ud e u re m ia , ra di a ti o n t he r a p y, t u b e rc ul os is , c h ro n ic p e ri c a rd ia l e f f us io n , t um o r i n vas i on , c on n ec t i ve t iss u e d is o rde r s , a nd p ri o r s ur g e r y i n vo l vin g th e p e ri ca r d ium .
B. Clinical features P a t i en ts ap p ea r ve r y il l . I n i ti a l ma n if es t at i on s a r e s ec on d a r y to s ys t em ic ve n o us p r es su r e e le va t ion : ed em a , a sc i te s , h ep a ti c co n ge s tio n . P.34
L a t e r ma n if es t at i on s a r e d u e t o e l e vat i on of le f t -si d ed in t r ac a rd i ac p r es su re s : p u lm o na r y co n ge st i on — co u g h, e xe r t i on al d ysp n ea , an d o r t ho p ne a . S i g ns in cl ud e :
o
J u g u la r ve n o us di s t en ti o n (J V D ) — mo st p ro mi ne n t p h ysi c al fi nd i ng ; c ent r a l ve n o us p re ss u re is e l e vat e d a n d d is pl a ys p r om ine n t x a n d y d es c en ts
o
K u ss ma u l 's s i gn — J V D ( ve n o us p r es su r e ) f ai ls t o d e c re as e d u ri n g i ns pi r a tio n
o
P e r ic a r di al kn oc k —c o rr es p on d in g t o t h e a b ru p t ce ss a ti o n o f ven t r ic ul a r f ill i ng
o
A s ci t es
o
D e p e nd e nt ed em a
Ma y b e d i f f ic ul t t o d is t ing u is h f r om r es t ri ct i ve c a rd i om yo p at h y I f a p a ti e nt ha s cl i ni ca l si g ns of ci r r ho si s ( as ci t es, h ep a to me g al y) a nd di ste n d ed ne ck vei ns , p e r f or m t es t s t o r u le ou t c o ns t ri c ti ve pe r ic a rd i ti s. O f t e n , c on st r ic t i ve p e ri ca r d it is p ro g r ess es t o wo r s e ni n g ca r di ac o ut p ut and t o h ep a ti c a nd / o r r e n al f a i lu r e . S u rg ic a l t re a tm e nt is in di ca t ed in m os t c as es .
C. Diagnosis ECG
o
L o w Q R S vo l t a ge s , g en er a l i zed T wa ve f l a t te ni n g o r in ve r si on , le f t a t ri a l a b n or ma l it i es
o
At r i a l f i b r i l la t i on oc cu r s i n f e we r t ha n ha lf o f a ll p a t ie n ts .
E c h oc a rd io g r am s ho ws a t h ic ke ne d p e r ic a rd iu m bu t ca nn o t d e fi ni t i vel y e xc l u de t he d i ag n os is . C T s c a n a nd MR I a l so sh o w p e r ic a rd i al th ic ke n ing , bu t ar e m o re ac cu r a te t h an e c ho ca r di o g ra m. C a r d ia c c at h et e r i zat i on
o
E l e va t ed an d e q ua l d ia s to l ic pr e ss ur e s i n al l c ham b e rs
o
V e n t ri cu l a r p r ess u r e t r aci n g s ho ws a ra p id y de sce n t , wh ic h h as be e n d esc r i be d a s a di p a n d p la t ea u o r a "s q ua r e r o ot si gn . "
E c h oc a rd io g r am i s t h e im a gi n g st u d y of c h oi ce fo r di a gn os is o f p er ic a r dia l ef f us io n a n d ca r d ia c t a mp o na d e ( ha s a hi g h se n si t i vit y) .
D. Treatment S u r g ic al : C o m pl e te re s ec t io n o f th e p e ri ca r d iu m is de f in i ti ve t he r ap y a nd is in d ic at e d i n m a n y p a ti e nt s . I t h as a si g ni f ic an t m o r ta li t y r a te , h o we ve r . P e r ic a r di al e ff us i on is i mp o r t an t c li ni c al l y wh e n i t d e ve lo ps r ap id l y be c au se i t m a y l e ad to c a r di ac ta mp o na d e.
Pericardial Effusion A. General characteristics D e f i ne d a s a n y c a us e o f a c ut e p e r ic a rd it is ( se e be l o w) t h at ca n l ea d to e xu d a ti on o f f l u id in t o t he pe r ic a rd i al s p ac e C a n oc cu r i n a ss oc i at i on wi t h a sc it es an d p l eu r al e f f us io n i n s al t a n d wa t e r r e te n ti on s t a te s s u ch as C H F , ci r rh o si s, an d n e ph r o ti c s ynd r o me I s of t en as ym pt om a ti c an d s us p ec t ed ba se d o n an o t he r c o nd i ti on
B. Clinical features Mu f f l e d he a r t so u nd s S o f t P MI D u l l ne ss a t l e f t l un g b ase ( b ec au se it ma y b e com p r ess e d b y pe r ic a r di al f l u id ) P e r ic a r di al f ri c t i on r ub ma y o r m a y n ot be p re se n t.
C. Diagnosis E c h oc a rd io g r am
o
I m ag i ng p ro ce du r e o f c ho i ce : Co n fi r ms th e p r es en c e o r a bs e nc e o f a s i gni f ic a nt e f f us io n
o
Mo s t s e ns it i ve a n d sp e cif i c m et h od of de t e rm in ing wh e t h e r p e ri ca r di a l f lu id is p r e se n t; ca n s ho w a s l i t tl e as 2 0 m L o f f l ui d
C XR
o
C XR s h o ws e n la r ge me n t o f c a rd i ac s il h ou e tt e wh e n >2 5 0 mL o f f lu id h as a cc u mu la t ed .
o
C a r d ia c s il ho u et t e m a y ha ve p r ot o t ypi ca l " wa t e r bo t t le " a p pe a ra nc e .
o
A n e nl a rg e d h ea r t wi t hou t pu lm o na r y va sc ul a r co n g es ti o n su g ge st s p e ri ca r d ia l e f f us io n .
P.35
ECG
o
S h o ws l o w Q R S vo l t ag es a n d T wa ve f l a t t en in g bu t sh ou l d n ot be us e d t o d i ag n os e p e ri ca r di a l e f fus i on
o
E l e ct r ic al al t e rn a ns (s ee d e fi n it i on be lo w u n d e r ca r d ia c t am p on ad e ) s ug ge s ts a m as si ve p er ic a r di al e ff usi o n a nd t am po n ad e .
C T s c a n o r MR I — ve r y a cc u r at e , b ut o ft e n u nn ec es sa r y g i ven t he acc u r ac y o f an e c ho ca r di o g ra m P e r ic a r di al f lu id an a l ys is — m a y cl a ri f y t he c a us e o f t he ef f us io n
o
O r d e r p ro t ei n a nd gl uc o se co n te n t , ce l l co u nt an d d i ff e r en t ia l , c yt ol og y, spe c if ic g r a vi t y, h e ma t oc ri t , G ram st a in , a ci d - fa st st a in s, f u ng a l sm ea r , c ul t u re s , L D H c o nt e nt
D. Treatment
D e p e nd s o n p at i en t ' s h em o d yna mi c s ta b il it y P e r ic a r di oc e nt es is is n o t i n di ca t ed un le ss th e r e is e vid e nc e o f c a rd ia c t am p on a de . A n a l ysi s o f p e ri ca r di a l f lu i d c an be us ef u l i f t h e ca u se of t he ef f us io n i s un k no wn . I f t he ef f us io n i s sm a ll an d c l in ic al l y in si g ni f ic an t, a re p ea t e c ho ca r di o gr am in 1 t o 2 we e k s is a p pr o p ri a te .
Cardiac Tamponade A. General characteristics I t is th e r at e o f fl u id accu m ul a ti on t ha t i s im p o rt an t , no t t h e am o un t .
o
T wo h u n d re d m il li l it e rs of f lu i d t ha t de ve l op s r ap id l y ca n c a us e ca r di a c t a mp o na d e.
o
T wo l i t e rs o f fl u id m a y ac cu m ul at e s lo wl y b e f o r e c a r di ac ta mp o na d e oc cur s . W hen f lu i d ac cu mu l at es s l o wl y, t he pe r ic a rd i um ha s th e o pp o r tu n it y t o s t re t ch a n d a d ap t t o th e i nc r ea se d vo lu me .
P a t h op h ysi ol o g y
o
P e r ic a r di al e ff us i on th a t i m pa i rs di as t ol ic fi ll i ng of t h e h ea r t
o
C h a r ac t e ri ze d b y t he el eva t i o n a nd eq u al i za ti on o f in t r ac a rd ia c a nd i n t ra p e ri ca r di a l p r ess u r es
P r e ss u re s i n t h e R V , L V, R A , L A , p ul mo n ar y a r t ery, a n d p e ri ca r di u m e q u al i ze d u ri ng di a st ol e .
V e n t r i cu l a r fi l l in g is imp a i r e d d u r in g di a s to l e.
D e c r ea se d d i as to l ic f i ll ing l ea ds to de c re as e d s t ro k e vo l um e a nd d e c re as e d ca r di ac o ut p ut .
C a u se s
o
P e n e tr a ti n g ( l ess co mm on l y b lu n t ) t r au ma to th e th o r a x, s uc h a s g un sh o t a n d s t ab wo u n ds
o
I a t r og e ni c: c e n tr a l l in e pl a ce me n t, pa c em ak er in se r t io n , p e ri ca r d io ce n te sis e tc .
o
P e r ic a r di t is : i di o pa t hi c, n e o pl as ti c , o r u r em ic
o
P o s t - MI wi t h f r ee - wa l l rup t u r e
B e c k 's t r i ad ( ca r d ia c tam p o na d e )
H yp o t e ns io n Mu f f l e d he a r t so u nd s JVD
B. Clinical features
E l e va t e d j u g ul a r ve n ous p r es s u r e i s t h e m os t c o m mo n fi n d in g (d is t end e d n ec k ve i n s ). V en o us wa ve f o rm s : P r om in e nt x d e sc e nt wi t h a bs e nt y de sc e nt ar e se e n. N a r r o we d p ul se pr es s ur e ( d u e t o d ec r ea se d s t ro ke vo l um e ) P u l su s p a ra do xu s
o
E xa g g e r a t ed de c re as e i n a r t e r i al p re ss u re du r in g i n sp i ra t io n (> 1 0 mm H g d r o p )
o
C a n be de t ec t ed b y a dec r e as e i n t he am pl i tu d e o f t he fe mo r al o r c ar o ti d p u ls e d u r in g i ns p ir a ti o n
P u l se ge ts st r on g du r in g e xp i r a t i on an d we ak du ri n g i ns pi r a ti o n.
D i s ta n t (m uf f le d ) h ea r t so u n ds Ta c h yp n ea , ta ch yc a rd i a, a n d h yp ot e ns io n wi t h o ns e t o f c a rd io g en ic sh oc k P.36
C. Diagnosis E c h oc a rd io g r am
o
Mu s t b e pe r f or me d i f s usp i ci on o f t am po n ad e e xi s t s ba se d o n h i st o r y/ e xa m in a ti o n
o
U s u al l y di a gn os t ic ; t h e m os t s e ns it i ve a n d sp e cif i c n on i n vas i ve t es t
C XR
o
E n l a rg em e nt o f ca r di ac si l ho u et t e wh e n > 25 0 m L h a s ac c um ul a te d
o
C l e a r l un g fi el ds
ECG
o
E l e ct r ic al al t e rn a ns (a l ter n a t e b ea t va ri a ti on in t he d ir e ct i on of th e E C G wa ve f o r m s ) —d u e t o p end u la r s wi ng i ng of t he hea r t wi t h in th e p e r ic a rd ia l s pa ce , c a us in g a m o ti o n a r ti f ac t
o
F i n di ng s a r e n ei t he r 10 0% se ns i ti ve no r sp ec i fi c. E C G s ho u ld no t b e us ed t o d i ag n os e t am p on ad e .
C a r d ia c c at h et e r i zat i on
o
S h o ws e qu a li za t io n o f p re ss u r es i n a l l ch am b e rs o f t he he a rt
o
S h o ws e le va t ed r ig h t a t ria l pr e ss ur e wi t h l os s o f th e y de sc e nt
D. Treatment N o n h em o rr h ag ic ta mp o na d e
o
I f p at ie n t i s h em od yn am ic a ll y s ta bl e
Mo n i t o r cl os e l y wi t h e cho c a rd io g r am , C XR , E C G
I f p at ie n t h as kn o wn r ena l fa i lu r e, di a l ys is is m o re h el p fu l t h an p e r ic a rd i oc en t es is .
o
I f p at ie n t i s n ot he mo d yna m ic al l y s t ab l e
P e r ic a r di oc e nt es is is i n di c at e d.
I f n o im p ro ve m en t i s n ote d , fl ui d c ha l le ng e m a y im p r o ve s ymp t oms .
H e m o r rh ag ic t am po na d e s ec o nd a r y to t ra u ma
o
E m e r ge n t su r ge r y i s i nd ic a te d to re p ai r th e i n ju r y.
o
P e r ic a r di oc e nt es is is o n ly a t em p o ri zi ng me as u re a n d is no t de f in i ti ve t rea t me n t . S u r g e r y s ho u ld n ot be de l a ye d t o p e rf o rm pe r ic ar d i oc en t es is .
VALVULAR HEART DISEASE Mitral Stenosis A. General characteristics A l m os t a ll c a se s a re du e t o rh e um at ic he a r t d is eas e . ( P a ti e nt ma y n ot r eca l l a hi st o r y o f r he um a ti c f e ve r .) P a t h op h ysi ol o g y
o
I m mu n e - me d ia t ed da ma ge t o t h e mi t r al va l ve ( due t o r h eu ma t ic fe ve r ) l e ad s to s ca r r in g a n d n a r ro wi n g of t h e mi t r al va l ve o ri f ic e .
o
Mi t r a l s te n os is re su l ts in e l e vat e d l ef t at r ia l a n d p u lm o na r y ve n ou s p re ssu r e l e ad i ng to pu lm o na r y con g es t io n .
o
A n yt h i ng th a t i nc r ea s e s fl o w a c r oss t he m i t ra l valve ( e xe r c i se , ta ch yc a rd ia , an d s o o n ) e xa c e r b at es t he pu l mo n ar y ve n o us H TN an d ass o ci a te d s ymp t om s.
o
L o n g- s ta nd i ng m i t ra l s ten o si s ca n re su l t i n p ul mon a r y H TN a n d u l ti ma t el y c a n r e s ul t i n ri gh t ve nt r ic ul a r f a il u re ( R V F ) .
o
L o n g- s ta nd i ng m i t ra l s ten o si s ca n al so l e ad t o AF i b .
o
P a t i en ts a re us ua ll y a s ym p to ma t ic un t il th e m it r al va l ve a r e a is r ed uc e d to 2
2
a p p ro xi m a t el y 1 . 5 cm (no r m al va l ve a re a i s 4 to 5 cm ) .
B. Clinical features S ym p t om s
o
E xe r t i o n a l d ys pn ea , or t ho p n ea , P N D
o
P a l pi t a ti on s , ch es t pa in
o
H e m op t ys is — as t h e e le va t e d L A p r es su r e ru p tu r es an as t om os es o f sm al l b r o nc hi a l ve i ns P.37
o
Th r o m b oe mb ol is m
o
I f R V F o cc u rs , a sc i te s an d ed em a m a y de ve lo p .
S i g ns
o
Mi t r a l s te n os is m u rm u r
Th e o p en in g s n ap is f o llo we d b y a low -p i t ch e d d i a s to l i c r u mb l e a nd p r e s ys t ol ic ac ce n tu a ti on . Th i s m u rm u r i nc r ea se s in l en g th as th e d is ea s e wo r s e n s.
o
H e a r d b es t wi t h b el l o f st e t ho sc o pe i n l e f t l at e ra l d ec u bi t us p o si ti o n
S 2 is f ol lo we d b y a n o pen i ng sn a p. Th e d is t an c e b e t we e n S 2 an d th e o p eni n g s n ap c a n g i ve a n i nd i c a tio n as to th e s e ve ri t y o f th e s t en o si s. Th e c lo se r th e o p e ni ng sn ap f ol lo ws S 2 , t h e wo r se is t h e s te n os is .
o
Mu r m u r i s f ol l o we d b y a l o u d S 1 . A l ou d S 1 ma y b e th e m os t p r om i ne n t ph ys ic a l f i n di ng .
o
W ith l on gs t an d in g d is eas e , wi ll fi n d s ig ns of R V F ( e . g. , ri g ht ve n t ri cu la r he a ve , J V D , he pa t om e ga l y, a sc it e s ) a nd / o r p ul mo n ar y H TN ( l o u d P 2 )
o
A l l s ig n s a nd s ym p to ms wi l l i nc r ea se wi t h e xe r c is e a n d d u ri ng p re g na nc y.
C. Diagnosis C XR : l e f t at r i al en la r g eme n t (e a rl y) E c h oc a rd io g r am —m os t im p o rt a nt te s t i n co n fi r min g di ag n os is
o
L e f t a t ri a l e nl a rg em e nt
o
Th i c k , ca lc i fi e d mi t r al val ve
o
N a r r o w, " f is h -m ou t h" –s ha p e d o ri f ic e
o
S i g ns of R V F i f a d va nc ed d is ea se
D. Treatment Me d i c a l
o
D i u r e ti cs — fo r pu lm on a r y c on g es ti o n a nd ed em a
o
I n f ec t i ve e nd oc a rd i ti s p ro p h yl a xi s
o
C h r o ni c a n ti co a gu la t io n wi t h wa r f a r i n i s i nd ic a te d ( e sp ec i al l y if pa t ie n t h as AFib)
S u r g ic al ( fo r s e ve r e d is ea s e )
o
P e r c ut a ne ou s b al l oo n val vu l op l as t y us ua l l y p r od uc es e xc e ll e n t r es ul t s.
o
O p e n c om mi ss u ro t om y an d m i t ra l val ve r ep la ce me n t a r e o t he r op t io ns if va l vo t om y i s co n t ra i nd ica t e d.
Ma n a g e m en t
o
N o t he r a p y i s r e qu i re d i n a s ymp t om at ic pa t ie n ts .
o
D i u r e ti cs c an be us e d i f t h e p a ti e nt ha s m il d s ymp t om s .
o
I f s ymp t oms a re m o r e seve r e , su r gi ca l t r e at me n t i s re co mm en d ed .
o
I f A F ib de ve lo ps a t a n y ti m e, t re a t a cc o rd in g l y (se e di sc us si on on A Fi b ) .
A l t o ge t he r , o nl y o n e f ou rt h o f p at i en ts wi t h s ym p t o m a t ic A S s u r vi ve 3 year s in th e a bs e nc e o f a o r ti c val ve r ep la c em en t ( i . e. , th e 3 - ye a r m or t al i ty r a t e i s 7 5% wi t h o ut s u rg e r y) .
Aortic Stenosis (AS) A. General characteristics P a t h op h ysi ol o g y
o
C a u se s o bs t r uc ti o n t o LV o u tf l o w, wh i c h r es u lt s i n le f t ve n t ri cu l a r h yp er t ro p h y (LVH)
o
2
W hen t he ao r t ic val ve a re a fa l ls b e lo w 0 . 7 c m , ca r d ia c o u tp u t f ai ls to in cr e a se wi t h e xe r t i o n , c au si ng ang i na ( bu t m a y be no r ma l a t r es t ).
o
W ith l on gs t an d in g AS , the L V d i la t es , c au s i ng p rog r e ss i ve L V d ys f un ct i on .
o
W ith se ve r e A S, L V d il a ta t i on pu ll s t h e mi t r al va lve a n nu l us a p a rt , c au si ng m i t ra l r e gu r gi t a ti on .
C a u se s
o
C a l ci f ic at i on of bi cu sp i d a o r ti c val ve
o
C a l ci f ic at i on of t ri cu s pi d a o r ti c val ve in el d er l y
o
C o n g en i ta l u ni l ea f le t valve
o
R h e um a ti c f e ve r
C o u r se
o
P a t i en ts a re of t en as ym pt o ma t ic fo r ye a rs (u n ti l m i dd le o r o ld ag e ) d es p ite s e ve r e o bs t ru c ti on . P.38
o
D e ve l o pm en t o f an gi n a, s yn c op e , o r h ea r t fa il u r e i s a s i gn of po o r p r og n os is . S u r vi va l i s s im il a r t o t h at o f th e n o rm al po p ul a ti on b ef o r e t he de ve l op me nt o f t h es e th r ee cl as si c s ympt o ms :
A n g in a (3 5 %) — a ve r ag e s u r vi va l, 3 ye a rs
S yn c o pe ( 15 % ) —a ve r age su r vi va l , 2 ye ar s
H e a r t fa il u re ( 50 % ) —a ver a g e s ur vi va l , 1 . 5 ye a rs
B. Clinical features S ym p t om s
o
A n g in a
o
S yn c o pe — us u al l y e xe r t io n al
o
H e a r t fa i l u re s ym p to ms , s uc h a s d ys pn e a o n e xe r t i o n, o rt h op n ea , o r P N D
S i g ns
o
Mu r m u r
H a r s h c re s ce n do - d ec r es c e nd o s ys t o l i c m u rm ur
H e a r d i n s ec on d ri gh t in te r c os ta l s pa ce
R a d i a te s to ca r o t i d a r te r i e s
o
S4
o
P a r v us e t ta r du s —d im i nis h ed an d d e la ye d c a ro t id u ps t ro ke s
o
S u s ta i n e d P MI
o
P r e c or d ia l t h ri l l
Ma n a g e m en t o f ao r ti c s te n os is is s t r ai gh t f or wa r d :
I f as ym p to ma t ic : n o t r ea tm e nt I f s ymp t om at ic : s u rg e r y (a o r ti c val ve r ep la c em en t)
C. Diagnosis C XR : c a l ci f ic a o r ti c va l ve , en l a rg ed L V/ L A (l a te ) E C G : L V H , L A a bn o rm al it y E c h oc a rd io g r am — di ag n os t ic in m os t c as es . Fi nd in g s i nc lu d e L V H ; t hi ck e ne d , i mm ob i le a o r ti c val ve ; a n d d il a te d a o r ti c ro o t. C a r d ia c c at h et e r i zat i on
o
D e f i ni t i ve d ia g no st ic te s t
o
C a n me as u re va l ve g r ad ie n t a n d ca lc u la t e va l ve a r e a —< 0 .8 cm i nd ic a te s
2
s e ve r e s te no si s ; n o rm al a o r ti c val ve is 3 t o 4 c m
o
2
U s e f ul i n s ym pt om a ti c pa t i en ts be f o re su r ge r y
P e r c ut a ne ou s b al l oo n val vu l op l as t y fo r A S h as p ro d uc e d p oo r re su l ts ( re st e n os is i s a c om mo n p r o bl em ) .
D. Treatment Me d i c a l t h e ra p y ha s a l im i te d ro le . S u r g ic al th e r ap y: Ao r t i c va l ve r e p l a ce me n t is t he t r e a tm e nt o f c h oi c e. It i s in d ic a te d i n al l s ymp t om a ti c p at i ent s .
Aortic Regurgitation
A. General characteristics P a t h op h ysi ol o g y
o
R e g u r gi ta n t b lo o d f lo w i nc r e as es l e f t ve n t ri cu la r an d di as t ol ic vo lu me .
o
L V d il a ti on an d h yp e r t rop h y oc c ur in r es po ns e i n o r d er t o ma i nt a in s t r ok e vo l u me an d p r e ve nt di ast o l ic p r es su r e f r om in c rea s in g e xc e s si ve l y.
o
O ve r t i me , th es e c om pe ns a to r y m ec ha ni sm s f ai l , le a di n g t o i nc r ea se d l e f t -s i de d a n d p ul m on a r y p r es su r es .
o
Th e r e st i ng le f t ven t ri cu la r E F i s u su al l y no r m a l un t i l a d van ce d d is e as e.
C o u r se
o
F o r c h r on ic ao r ti c re gu r gi t a ti o n, s u r vi va l is 75 % at 5 ye ar s .
A f t e r t h e d e vel o pm en t o f a n gi na , de a th us ua l l y oc cu r s wi t hi n 4 ye a rs .
A f t e r t h e d e vel o pm en t o f h e a rt fa i lu r e , d ea t h us ua l l y occ u rs wi t h in 2 ye a r s .
o
F o r ac ut e a o r ti c r e gu r gi ta t i on , m o rt a li t y is pa r ti cul a r l y h i gh wi t h ou t s u rg ica l r e p ai r .
B. Causes A c u te
o
I n f ec t i ve e nd oc a rd i ti s P.39
o
Tr a u m a
o
A o r t ic di ss ec ti o n
C h r o ni c
o
P r i ma r y va l vu la r : rh e uma t ic f e ver , bi cu sp i d a or t ic va l ve , Ma r f a n ' s s yn d rom e , E h l e rs - D an l os s yn d ro me, a nk yl os in g s p on d yli t is , S L E
o
A o r t ic r oo t d is e as e: s yphi l it ic a or t i ti s, os te o ge n esi s i mp e r fe ct a , a o r ti c d i ss ec ti o n, B eh çe t ' s s ynd r o me , Re i te r ' s s yn d ro me , s ys t em ic H TN
C. Clinical features S ym p t om s
o
D ys p n ea on e xe r t i on , P ND , o r t ho pn e a
o
P a l pi t a ti on s
o
A n g in a
o
C ya n o s i s a nd sh oc k i n ac u te ao r t ic re g u rg i ta ti o n ( m e di ca l e me r ge nc y)
P h ys ic a l e xa m i na t io n
o
W i d e ne d p u l se p re s su r e — m ar k ed l y i n cr e as ed sys t o li c BP , wi t h d ec r e ase d d i as t ol ic B P
o
D i a st o li c d ec r esc e nd o mu r m ur be s t h ea r d a t l e ft s t e rn a l b or d e r
o
C o r r i ga n ' s p ul se ( wa t e r -h a mm e r p ul se ) — r ap id l y in c r ea si ng pu ls e th a t co l la p se s s u dd e nl y as a rt e r ia l p r ess u r e d ec r ea se s r a pi dl y in l at e s ys to l e a nd di as t ol e ; c an b e pa lp a t ed at wr i s t o r fe m o ra l a r te r i es
o
A u s ti n - Fl in t mu r mu r —l ow- p i t c h ed di as t ol ic r um ble d ue to na r r o wi n g o f m itr a l va l ve o r if ic e b y a o rt ic r eg u r gi t a ti on , re su l ti n g i n re l a ti ve m i t ra l s te n os is
o
D i s pl ac e d P MI ( d o wn a nd t o t h e l ef t ) a n d S 3 m a y a ls o b e p r es e nt .
O t h e r p h ys i c a l f i n d in g s i n ao r t i c i n su f f i ci e nc y
D e Mu s s e t 's si gn : he ad b o b bi ng ( r h yth mi ca l j e rk in g of he a d ) Mü l l e r ' s si gn : u vul a b ob s D u r o zi e z' s s ig n : p is t ol -sh o t s ou n d h ea r d o ve r the f em o ra l a r t er i es
D. Diagnosis C XR : L V H , d i la t ed ao r t a ECG: LVH E c h oc a rd io g r am — pe r fo rm se r ia ll y i n c h ro ni c , s tab l e p a ti en t s t o a ss ess nee d fo r s u r ge r y
o
A s se ss L V si ze an d fu nct i o n.
o
L o ok fo r di l at e d a or t ic r oo t an d re ve r sa l o f b l oo d f l o w i n a o r ta .
o
I n ac u te ao r ti c re gu r g it a ti o n , l oo k f o r e a rl y cl os u re o f m it r al va l ve .
C a r d ia c c at h et e r i zat i on : t o as se ss es s e ve ri t y o f ao r t ic r eg u rg i ta t io n a n d de g r ee o f L V d ys f un c ti o n
E. Treatment C o n se r va t i ve i f s ta b le and as ym p to ma t ic : s al t re st r i ct i on , d i u re ti cs , vas o dil a t or s , d i go xi n , a f te r l oa d r e du ct io n (i . e ., A C E i n hi b it o rs or a r t er i al di la t o rs ) , a nd re s t ri ct i on on s t r en u ou s ac t i vi t y D e f i ni t i ve t r ea tm e nt is su r g e r y (a o r ti c va l ve re p la c em en t ) . Thi s s ho u ld be co ns i de r ed in s ym p to ma t ic p a ti e nt s , o r i n t h os e wi t h si g ni f ic an t L V d ysf u nc ti o n o n ec h oc a r di og r am . A c u te A R (e . g ., po s t - MI ) : M e di c al em e r ge n c y— P e r f o r m e m e r ge n t a o r t ic va l ve r e p l ac e me n t ! E n d oc a rd i ti s p r op h yl a xi s b e fo r e d e nt a l a nd G I /g en i t ou r in a r y p ro ce d ur es
Mitral Regurgitation (MR) A. General characteristics P a t h op h ysi ol o g y
o
A c u te
A b r u pt el e va ti o n o f l e ft at r i al p re ss u re in s e t ti ng o f no r ma l L A s i ze a n d c om p li a nc e, c a us in g b ack f lo w i n t o p ul mo n a r y c i rcu l a ti on wi t h r es ul t an t p u lm o na r y ed em a
C a r d ia c o u tp u t d ec r ea se s be ca u se of de c re as e d f o r wa r d f lo w, s o h yp o t en si o n a nd s h oc k ca n occ u r .
P.40
o
C h r o ni c
G r a d u al el e va ti o n o f l ef t a t r ia l p r es su r e i n s e tt in g o f di la t ed L A a nd L V ( wi t h i nc r ea s ed le f t a t ri al c om pl i an ce )
L V d ys fu nc t io n o cc u rs du e to di l at a ti o n.
P u l mo na r y H TN c a n re sul t f ro m c hr o ni c b ac kf l o w i n t o p ul mo na r y va s c ul at u r e.
C a u se s
o
o
A c u te
E n d oc a rd i ti s ( mo s t o f te n S t a ph yl oc oc c us a u re u s )
P a p il l ar y m us cl e r u pt u r e ( f r o m i nf a rc t io n ) o r d ys f un c ti o n ( f r om i sc he mi a )
C h r o ni c
R h e um a ti c f e ve r
Ma r f a n ' s s ynd r om e
C a r d io m yo pa t h y
P r o g no si s
o
A c u te f or m i s as so ci a te d wi t h m uc h h ig h er mo r ta li t y
o
S u r vi va l i s re la t ed t o e xt e n t o f LV ca vi t y di l at a ti on
B. Clinical features S ym p t om s
o
D ys p n ea on e xe r t i on , P ND , o r t ho pn e a
o
P a l pi t a ti on s
o
P u l mo na r y e de ma
S i g ns
o
H o l o s ys t o l i c m u r m u r ( st a r ts wi t h S 1 a n d co n ti n ue s o n th r ou g h S 2 ) a t t he a p e x, wh i c h r ad ia t es to t he bac k o r c l a vic ul a r a r ea , d ep e n di ng on wh i ch le a fl e t i s i n vo l ve d
o
A F i b i s co mm o n f in di n g
o
O t h e r fi n di ng s : S 3 g a ll op; l at e r al l y di sp la c ed P MI ; l o ud , p a lp ab l e P 2
C. Diagnosis C XR : d i l a te d L V , pu lm ona r y e d em a E c h oc a rd io g r am : MR ; d i la t e d L A a n d L V ; d ec r ea se d L V f un c ti on
D. Treatment Me d i c a l
o
A f t e r lo ad r ed uc t io n wi t h va s o di l at o rs ; a ls o s al t red u ct i on , d i u re t ics , d i go xi n , an d a n t ia r r h yth mi cs
o
C h r o ni c a n ti co a gu la t io n if p a ti en t ha s a t ri al fi b r il la t i on
o
I A B P as b r i d ge to s u r ge ry f o r ac u te MR
S u r g ic al
o
Mi t r a l va l ve r ep ai r o r r epl a ce me n t
o
Mu s t b e pe r f or me d b e fo re l ef t ve nt r ic ul a r f u nc ti on is t oo s e ve r el y co mp r om is e d
Tricuspid Regurgitation (TR) A. General characteristics TR r e s u lt s f r om a f ai l u re o f th e t r ic us p id va l ve t o c l os e co m pl et e l y du r in g s ys t ol e , c a us in g re gu r g it a ti o n o f b l oo d i n to t he ri g ht a t ri um . C a u se s
o
TR i s us u al l y s ec o nd a r y t o R V di la t at i on . An y c aus e o f R V d i la t at i on c a n re s ul t i n en la r g em en t o f th e t r ic us p id o ri f ic e.
L e f t ven t ri cu l a r f ai l ur e i s t h e m os t c omm o n ca us e.
R i g h t ve n t ri cu l a r in f a rc t io n
I n f e ri o r wa ll MI
C o r p ul mo n al e, se co n da ry t o p ul mo na r y H TN
o
Tr i c u sp i d e nd oc a rd i ti s —s e en in I V d r ug us e rs
o
Ma y b e s e co n da r y t o r h eu m at ic he a r t d is ea se ; usu a ll y a cc om pa n ie d b y mit r a l a n d a o r ti c va l ve d is e as e P.41
o
E p s te i n 's an om a l y —c o nge n i ta l m al f or ma t io n o f t ric us p id va l ve i n wh i c h t he r e i s d o wn wa r d d i sp la c em en t o f t he va l ve i nt o t h e R V
o
O t h e r c a us es i nc l ud e c a rc i no id s ynd r om e , S L E , an d m yxo m a t o us va l ve d e g en e ra t io n .
B. Clinical features S i g ns an d s ymp t om s o f R V F ( as c i t es , h e pa t om eg a l y, e d em a, J V D ) P u l s a ti l e l i ve r P r o mi n en t V wa ve s i n j ug u la r ve no us p ul se wi t h r a p id y d esc e nt I n sp i r at o r y S 3 a lo n g l ef t l o we r s te r n al bo r de r (L LS B ) m a y b e p r es e nt B l ow in g ho l os ys t o l i c mu r m u r
o
At LLSB
o
I n t en si f ie d wi t h i ns pi r a tio n ; re d uc ed du r in g e xp i r a t i on o r t he V al sa l va m an e u ve r
R i g h t ve n t ri cu l a r p ul sa tio n al on g LL S B A F i b i s us u al l y p re se n t.
C. Diagnosis E c h oc a rd io g r am
o
Q u a n ti f ie s a mo u nt of TR
o
I d e nt i fi es p ro l ap se / fl ai l of t r ic us pi d val ve le a fl e ts
o
Me a s u r e s p ul mo n ar y p r es su r es
o
E C G : R V a nd R A e n la r ge m en t
D. Treatment Tr e a t l ef t -s i de d h e ar t fa i lu r e , e n do ca r di t is , o r pu lm o na r y H TN . S e ve r e re g u rg i ta t io n m ay b e su r gi ca l l y c o r re ct e d i f p u lm on a r y H TN i s n ot p r e se n t.
o
N a t i ve val ve r ep a i r su r ge r y
o
V a l vu lo p la st y o f tr ic us p id r in g
o
V a l ve re p la ce me n t s u rg er y: r a r el y p e r fo rm e d
Mitral Valve Prolapse (MVP) A. General characteristics
MV P i s d e fi n ed as th e p re s en ce o f e xc e ss i ve o r re d u nd an t m i t ra l l ea f le t tis su e d u e t o m yxo m a t o us de g en e ra t ion o f m it r al va l ve l ea f le t s a n d /o r c h o rd ae t en di n eae . Th e r e d un d an t l e af l et ( s ) p r ola p se to wa r d t he le f t a t r iu m i n s ys to l e, wh i ch r esu l ts in th e a u sc ul t at e d cl ic k a n d mur m u r . MV P i s c om mo n i n p a ti en t s wi t h g en e ti c co n ne c tive t i ss ue di so r de r s, su ch a s Ma r f a n 's s yn d r om e, os t eo g en es is i m pe r f ec ta , a n d E h le r s - D a n lo s s yn d ro me . MR m a y o c c ur , bu t i t i s ra r e . A r r h yt h mi as an d s ud d en d e a th a re ve r y r ar e .
B. Clinical features S ym p t om s
o
Mo s t p a t ie n ts a r e a s ympt o ma t ic fo r th e ir en t i re live s .
o
P a l pi t a ti on s a nd a t ypi ca l c he s t p ai n m a y o cc u r .
o
T I As d u e t o e mb o li f ro m m i t ra l val ve ha ve be e n re p o r te d , b u t a re ve r y r a re .
S i g ns
o
M i d s ys t o l i c o r la t e s ys t o l i c c l ic k ( s)
o
M i d - to - l a te s ys t o l i c m ur m u r
o
S o m e p at i en ts ha ve mi ds ys t ol ic c l ick wi t h ou t th e m u rm u r; o th e rs m a y ha ve t he m u rm u r wi t ho u t t he cl ic k.
o
S t a n di ng an d th e Va ls al va ma n eu ve r i nc r e as e m ur m u r a nd cl ic k b ec au se th e se m a ne u ve rs r ed uc e L V c ha m be r s i ze , a ll o wi n g t h e c l ick an d m u rm u r t o o ccu r e a r li e r i n s ys to le .
o
S q u a tt i ng de c r ea s es m ur m u r a nd cl ic k b ec au se it i nc r ea se s L V c h am be r s i ze , t h us de l a yin g t h e o ns e t o f t he c li ck an d m u rm u r. P.42
o
S u s ta i ne d h a nd g ri p i n c re a s es th e m u rm u r o f MV P ; i n co n t ra s t, it de c re ase s th e m u rm u r o f h yp e r t ro ph i c c a r di om yo p at h y ( H C M) .
Key signs of MVP
S ys t o li c c li cks Mi d s ys t o li c r u mb li n g mu rm u r t h at in c re as es wi t h s t an d in g a n d t he V al sa l va ma n eu ve r a n d d ec r ea s es wi t h s qu at t i ng
C. Diagnosis
E c h oc a rd io g r am i s t h e mo s t u se f ul .
D. Treatment I f p at ie n t i s as ym p to ma t ic : re a ss ur a nc e I f p at ie n t h as s ys t ol ic mu r m ur o r t hi ck e ne d val ve: a n ti bi o ti c p r op h yl a xi s fo r d en t al p r o ce du r es t o p re ve n t i nf e c ti ve en do c ar d it is F o r c h es t p ai n , β -b lo ck er s ha ve be e n us e fu l , b u t t h e y a re un l ik el y t o b e r eq u i re d . S u r g e r y ra r el y i s r e qu i red . Th e c o nd i ti on is ge ne ra l l y be ni g n.
Rheumatic Heart Disease A. General characteristics R h e um a ti c h ea r t d is e as e o cc u rs as a co mp li ca t ion o f s t re p to co cc al ph a r yn g i ti s ( g ro u p A s t r ep t oc oc cu s ). A c u te r he um a ti c f e ve r i s a n imm u no l og ic al l y m e dia t e d s yst em ic p ro ce ss tha t ma y p r o g re ss to r he um a ti c h ea r t di se as e . R h e um a ti c h ea r t d is e as e d es c ri b es th e c hr o ni c va l vu la r ab n o rm al it i es s eco n d ar y t o a c ut e rh e um at ic f e ver . Th e m os t c om mo n val vu la r a bn o rm al i t y i s m it r al st e n os is , b u t p at i en ts may h a ve a or t ic o r t r ic us pi d i n vol ve m en t a s we l l.
B. Diagnosis of acute rheumatic fever (requires two major criteria or one major and two minor criteria) Ma j o r c r i te r ia
o
Mi g r a t o r y p ol ya r t h ri t is
o
E r yt h e ma m a r gi na t u m
o
C a r d ia c i n vol ve m en t (e . g. , p er ic a r di t is , C H F , val ve d is ea se )
o
Chorea
o
S u b cu t an e ou s n od ul e s
Mi n o r c r i te r ia
o
F e ve r
o
E l e va t ed e r yth r oc yt e s e di m en t at i on r at e
o
P o l ya r th r a lg ia s
o
P r i o r h is t o r y o f rh e um a tic f e ve r
o
P r o l on g ed P R i n te r va l
o
E vi d e nc e o f p r ec e di ng str e p t oc occ a l i nf ec t io n
C. Treatment Tr e a t s tr e pt o co cc al ph a ryn g i t is wi t h p en ic i ll in o r e r yt h r om yc in to p re ve n t r h e um a ti c f e ve r . A c u te r he um a ti c f e ve r i s t r e a te d wi t h N S A I D s. C - re a ct i ve p r o te i n is us ed to mo n it o r t r e a tm en t . P a t i en ts wi t h a h is to r y o f r h e um at ic fe ve r sh ou l d re c ei ve an t ib i ot ic p ro ph yla xi s wi t h e r yt h r om yc in o r am o xi c i lli n fo r de n ta l / G I/ g en i to u rin a r y p ro c ed u re s . Tr e a t t he va l vul a r p a th o lo g y o f r h eu ma t ic he a rt dis e as e.
Infective Endocarditis A. General characteristics I n f ec t i ve e nd oc a rd i ti s i s d e f in ed as a n in f ec ti o n of t h e e nd oc a rd i al s u r fa ce o f th e h e ar t ( u s ua ll y i n vol ve s t h e cu sp s o f th e val ve s ). C l a ss if ic a ti o ns (c an be cl a ss if i ed as a cu t e o r s u ba c ut e ) P.43
o
o
A c u te en d oc a rd i ti s
Mo s t c om mo n l y c a us ed b y S t a ph yl oc o cc us a u r eus ( vi r ul en t )
O c c u rs o n a no r ma l h e a rt va l ve
I f u nt r ea t ed , fa t al in le ss t h an 6 we ek s
S u b ac u te en d oc a rd it is
C a u se d b y l es s vi r u le n t o r g an is ms , s uc h a s S t r ep t oc oc c us v i ri da n s a nd e n t e ro co cc us
O c c u rs o n d am a ge d h e a rt va l ve s
I f u nt r ea t ed , ta ke s m uc h l o ng e r th an 6 we ek s t o ca u se de a th
O r g a n ism s
o
N a t i ve val ve e nd oc a rd i tis
S . vi r i da ns is th e m os t co mm o n o r ga ni sm in na t i ve va l ve e n do ca r d it is .
O t h e r c om mo n o r g an is ms in cl u de S ta p hy lo co cc us sp ec ie s ( S. au r eu s m o r e co mm on l y t ha n S. e p id e r mi di s ) a nd en t er o co cc i .
H AC E K g r o u p o f o r ga ni sm s : H a e mop h il us , Ac ti n ob a ci ll us , C a r d io b ac t er i u m , E ik e nel l a , a nd Ki n ge l la
o
P r o s th e ti c va l ve e n do ca rd i t is
S t a p h ylo co cc i a r e t he mo s t c omm o n ca u se s o f ea r l y - o ns et e nd oc a rd i ti s; s ym p to ms a p pe a r wi t hi n 6 0 da ys of s u r ge r y ( S . ep i de r mi d is m o re c om mo n l y th a n S . a u r eus ) .
S t r e p to co cc i a r e t he mo st c omm o n ca us e o f la t e -o n se t e n do ca r d it is ; s ym p to ms a p pe a r 6 0 d a ys a ft e r s u rg e r y.
o
E n d oc a rd i ti s i n I V dr u g us e rs
F r e q ue n tl y p re s en ts wi t h r i gh t - si de d e n do ca r di t is
S . a u re us is th e m os t c om mo n c au s e
O t h e r or g an is ms in cl ud e e n te r oc oc ci an d s t r ep t o c oc ci . Fu n gi (m os t l y C a n d id a )a n d g r am -n e ga ti ve r o ds (m os tl y P s eu domo n a s ) a r e le ss c om mo n c a us es .
C o m pl ic a ti o ns
o
C a r d ia c f a il u re
o
Myo c a r d ia l a bs ce ss
o
V a r i ou s s ol id o rg a n d ama g e f r om sh o we r e d em bo l i
o
G l o m er u lo n ep h ri t is
A l wa ys s us p ec t e nd oc a rd i t is i n a pa t ie n t wi t h a ne w h e a r t m u rm u r a nd une xp l a i n ed f e ver . Tr a n s es o ph a ge al ec ho car d i og r a ph y ( TE E ) i s b et te r t ha n t r a ns th o r ac ic e cho c a rd io g r ap h y in th e d i ag n os is of en d oc a rd it is. I n f ec t i ve e nd oc a rd i ti s i s a l mo st al wa ys f a ta l i f l e ft u n tr e at e d. E n d oc a rd i ti s p r op h yl a xi s ( a mo xi c i ll i n ) is in d ic at ed f o r p at i en ts wi t h k n o wn va l vu l a r h ea r t d i se as e o r p ro st h et ic va lve s wh o a re a bo u t t o u nd e r go o ra l s u rg e r y or G I /G U s u r ge r y.
B. Diagnosis D u k e 's cl in ic a l c ri t e ri a ( se e Ta b le 1 -2 ) : Two m aj or c r it e ri a , o ne ma jo r an d t h r e e mi n or c r i te r ia , or f i ve mi n or c ri te r i a a r e r e qu i re d t o d i agn o se in f ec ti ve en d oc a rd it i s .
TABLE 1-2 Duke's Criteria
Major
Minor
Sustained bacteremia by an organism known to cause endocarditis
Predisposing condition (abnormal val abnormal risk of bacteremia) Fever
Endocardial involvement documented by either echocardiogram (vegetation, abscess, valve perforation, prosthetic dehiscence) or clearly established new valvular regurgitation
Vascular phenomena: septic arterial o pulmonary emboli, mycotic aneurysms intracranial hemorrhage, Janeway lesio
Immune phenomena: glomeruloneph Osler's nodes,b Roth's spots,c rheumato
Positive blood cultures not meeting m criteria
Positive echocardiogram not meeting criteria
From Durack DT, Lukes AS, Bright DK. New criteria for diagnosis of infective endocarditis: utilization of s echocardiographic findings. Duke Endocarditis Service. Am J. Med 1994;96:200.
Note: Definitive (i.e., highly probable) diagnosis if two major, or one major plus three minor, or five minor c present. a
Janeway's lesions are painless erythematous lesions on palms and soles.
b
Osler's nodes are painful, raised lesions of fingers, toes, or feet.
c
Roth's spots are oval, retinal hemorrhages with a clear, pale center.
C. Treatment P a r e nt e r al an t ib io t ic s b as e d o n c ul tu r e re su l ts for e xt e n d e d p e ri od s ( 4 to 6 we e k s)
I f cu l tu r es a re ne ga t i ve b u t th e re is h i gh c l in ic al s us p ic io n , t r ea t em pi r ic al l y wi t h a p e ni ci l li n (o r van c om yci n) p lu s a n a mi n og l yco si d e u n ti l t h e o r ga ni sm c a n be is o la t ed .
Nonbacterial Thrombotic Endocarditis (Marantic Endocarditis) A s so ci a te d wi t h d e bi li t at in g il ln es se s s uc h a s me ta s ta t ic c a nc e r ( f ou n d in u p to 20 % o f c a nc e r p at i en ts ) S t e r il e d e po si ts o f f ib r in a n d p la t el e ts fo r m a lo n g t h e c lo su r e l i ne of c a r di ac va l ve l e a fl e ts . V e g e ta t io ns c a n em b ol i ze t o t h e b ra i n o r p e ri p her y. A l t h ou gh t he us e o f h epa r i n m a y b e a p p ro p ri a te , n o s t ud ie s h a ve c on f i rme d it s e f fi ca c y.
Nonbacterial Verrucous Endocarditis (Libman -Sacks Endocarditis) Typ i c a l l y i n vo l ves th e a or t i c va l ve s in in d i vid u al s wi t h S L E C h a r ac t e ri ze d b y t he f orm a ti o n o f sm a ll wa r t y veg e t at i on s o n b o t h s id e s o f va l ve l e a fl e ts a n d ma y p r es en t wi t h r e gu r gi t an t m u rm u rs R a r e l y gi ve s r is e t o i n fe ct i ve en d oc a rd i ti s, bu t c an b e a s ou r ce o f s yst ema t ic e m bo li za t io n Tr e a t u nd e rl yi n g S L E a nd a nt ic o ag u la t e. P.44
CONGENITAL HEART DISEASES Atrial Septal Defect (ASD) A. General characteristics (types) O s t i um s ec u nd um (m os t c om mo n — 80 % o f c as es ) — o cc u rs in c e n tr a l p o rt io n of i n t er a t ri a l se p tu m O s t i um p r im um — oc cu r s lo w i n t he se p tu m S i n us ve no su s d e fe ct s —o cc u rs hi g h i n t he se p tu m C o n g en i ta l h ea r t d is e as e a cc ou n ts fo r on l y 2% of h e a r t d is ea se in ad ul t s.
B. Pathophysiology
O xyg e n a t e d b lo o d f r om th e L A p ass e s in t o t h e RA , i nc r ea si n g r ig h t h ea r t o u t pu t a n d t h us pu lm o na r y b lo o d f low. L e a ds t o i nc r e as ed wo r k o f th e ri gh t s i de of he a r t: A s s hu n t si ze in c re as es , R A a n d R V d i la t a ti on oc cu r s wi t h pu lm o na r y - t o -s ys te mi c f l o w r a t io s g r ea t e r t h an 1. 5 :1 .0 . P u l mo na r y H TN i s a se r io u s se q ue l ae , b u t i s r a re i n A S D.
C. Clinical course P a t i en ts a re us ua ll y a s ym p to ma t ic un t il m i dd le ag e ( ar o un d 4 0 ) . Th e r e a f te r , s ym pt om s ma y b e gi n a n d i nc lu de e xe r c is e i n to l er a nc e, d ysp ne a on e xe r t i on , a n d f a ti g ue . I f mi ld , pa t ie n ts c an li ve a n o rm al l i fe s pa n .
D. Clinical features Mi l d s ys t ol ic ej ec t io n m ur m u r a t p u lm on a r y ar e a s ec o nd a r y to in c re as e d p u lm o na r y b l oo d fl o w W ide, fi xe d s pl i t ti ng o f S 2 D i a st o li c f lo w " r u mb l e" mu r m ur ac r os s t r ic us pi d va l ve a re a s ec on d ar y t o in c r ea se d b l oo d fl o w I n ad va n ce d d is ea se , s i gn s o f R V F ma y b e s ee n .
E. Diagnosis TE E i s di a gn os t ic (b e tt e r t h an t ra ns t h or ac ic ec h oc a r di og r am ) . C XR : l a r g e p u lm on a r y art e r ie s ; i nc r ea se d p ul m ona r y m a rk in gs ( vas cu l a ri ty) E C G : r i g ht bu n dl e b r an ch b lo ck a n d r i gh t a xi s d evi a t i on ; a t r ia l a bn o rm a li t ie s c an al s o b e s e en ( e. g . , f ib r il l at io n, f lu t t e r) P.45
F. Complications P u l mo na r y H TN — d o e s no t oc cu r be f or e 2 0 ye ar s o f ag e , b ut is a co mm on f i nd i ng in p a t ie n ts o ve r 40 E i s e nm e ng e r ' s d is e as e i s a la t e c om pl ic a ti on see n in a mi n o ri t y of pa t ie nt s , i n wh ic h i r r e ve rs i bl e p ul mo n a r y HTN l e a ds t o r e ve rs al o f sh u n t, he a r t f ai l u re , a n d cya n o si s. R i g h t h ea r t f a il u re
A t r i al a r rh yt h m i as , e sp eci a ll y A F ib S t r o ke c a n r es u lt f ro m pa r a do xi c a l e mb o li o r A F ib .
G. Treatment S u r g ic al r ep ai r wh e n p u lm o na r y - t o -s ys te mi c b lo od f lo w r a t i o is g re a te r tha n 1. 5 :1 o r 2 :1 o r i f p at i en t i s s ymp t om at i c .
Ventricular Septal Defect A. General characteristic s V e n t ri cu l a r se p ta l d e fe c t i s t h e mo st co mm on co ng e ni t al ca r di ac ma l fo rm at i o n. P a t h op h ysi ol o g y
o
B l o od f lo ws f r om th e L V ( h i gh p re ss u re ) in t o t he R V ( l o w p r es su r e ) t h ro ug h a h o le , r es ul ti n g i n i nc r ea se d pu lm o na r y bl o od fl o w. A s l on g a s t h e p ul mo n ar y va s c ul a r r es is t an ce ( P VR ) i s l o we r th a n t he s yste m ic vas cu l ar r es is t an ce ( S V R ) , t h e s hu n t i s l ef t to ri g ht . I f t he P V R i nc r e as es a b ove t h e SV R , th e s h un t r e ve r s es .
o
L a r ge de f ec ts e ven t u al l y l e ad to pu lm o na r y H TN , wh e r e a s sm al l d e fe c ts do n ot c h an g e p ul mo na r y va sc u l a r h e mo d yna mi cs .
B. Clinical features S ym p t om s
o
A s ma ll s h un t pr o du ce s n o s ym p to ms . Ma n y o f t he s e cl os e s p on t an eo u sl y.
o
A l a rg e s h un t wi t ho u t e leva t e d P V R ( a nd th u s l ef t - t o - r ig h t sh u nt ) gi ve s r ise t o C H F , g r o wt h fa il u r e, an d r e cu r r en t l o we r r es p i ra to r y i n fe ct i on s.
o
A l a rg e s h un t wi t h ve r y hi g h PV R ( E is en me n ge r ' s r e a ct i on ) g i ve s r is e t o SO B , d ys p ne a o n e xe r t i o n , c he s t p ai n , a nd c yan os is .
S i g ns
o
H a r s h, bl o wi n g h o lo s ys to l ic m u rm u r wi t h t h ri ll
A t f ou r t h l ef t in t er c os ta l s p ac e
Mu r m u r d ec r ea se s wi t h V a l sa l va a nd h an dg r i p
Th e s ma ll e r t h e d ef ec t , th e lo ud e r th e h ol os ys t ol ic mu rm u r
o
S t e r na l l i f t ( R V en la r g eme n t )
o
A s P V R i nc r e as es , t h e pu l mo n ar y c om po n en t o f S 2 i nc r ea se s i n i nt e ns it y.
o
A o r t ic r eg u rg i ta t io n m a y b e s e en in s o me pa ti e n ts .
C. Diagnosis
E C G : B i ve n t ri cu l ar h ype rt r o p h y p r e do mi na t es wh e n P V R i s h ig h . C XR
o
E n l a rg em e nt o f t he pu lmo n a r y ar t e r y
o
E n l a rg em e nt o f ca r di ac si l ho u et t e : A s P V R in c re as es ( an d l e ft - t o - ri gh t s h un t d e c re as es ) , h e a rt s i ze de c r ea se s, bu t pu lm on a r y a r t e r y s i ze i nc r ea se s .
E c h oc a rd io g r am s ho ws th e s e pt a l d ef ec t .
D. Complications E n d oc a rd i ti s P r o g r ess i ve a o r ti c r e gu rg i t at i on H e a r t fa il u re P u l mo na r y H TN a n d s h un t r e ve rs al ( Ei se n me ng er ' s ) P.46
E. Treatment E n d oc a rd i ti s p r op h yl a xi s i s im p o rt a nt . S u r g ic al r ep ai r is i n di ca te d if th e pu lm on a r y fl o w t o s ys t em ic fl o w r a t io is g r e a te r th an 1 . 5 :1 o r 2 :1 . F o r th e a s ymp t om at ic pat i e nt wi t h a sm al l d e fe ct , s u rg e r y is n o t i nd ic a te d .
Coarctation of the Aorta A. General characteristics N a r r o wi n g /c o ns t ri ct i on of a o r ta , u su a ll y a t o r ig i n o f le f t s ub cl a vi an ar t e r y n e a r l i ga me n tu m a r t er i os um , wh i c h le a ds to ob st r uc t ion b et we e n t he pr o xi m a l a n d d is t al a o r t a, an d t h us to in c re as e d l ef t ve nt r ic ul a r a f t er lo a d I n wo m e n, c o a rc ta t io n o f t h e a o rt a m a y be as so cia t e d wi t h Tu r n e r 's s yn d ro m e. Th e l e ad in g c a us es o f de a t h i n a du l ts wi t h P D A a r e he a rt f ai lu r e a n d i nf ec t i ve e nd o ca r di t is . A d u l ts wi t h P D A us u al l y h a ve no r ma l p ul mo n a r y p r e ss u re s.
B. Clinical features H TN i n u p pe r e xt r e m i ti e s wi t h h yp o te ns i on i n l o we r e xt r e m it i es W ell - d e vel o pe d u pp e r b od y wi t h u n de r de ve l op ed lo we r h a l f
Mi d s ys t o li c m u rm ur he a rd b es t o ve r th e b ac k S ym p t om s i nc lu de he a dac h e, co ld e xt r e m it ie s , cla u di c at io n wi t h e xe r c i se , a n d l eg f a t ig u e.
C. Diagnosis E C G s h o ws L V H. C XR
o
N o t c hi ng o f t he r ib s
o
" F ig u r e 3 " a pp ea r a nc e du e to in d en t at i on of t he a o r t a a t si t e o f c oa r ct a tio n , w i t h d i la t a ti on be f o re an d a f te r t he s t en o si s
D. Complications S e ve r e H TN R u p t u re of ce r eb r al an e ur ys m s I n f ec t i ve e nd oc a rd i ti s A o r t ic di ss ec ti o n
E. Treatment S t a n da r d t r ea t me n t i n volve s su r gi ca l d ec om p r essi o n . P e r c ut a ne ou s b al l oo n a or t o pl a st y is al so a n o pt i on i n se l ec te d c as es .
Patent Ductus Arteriosus (PDA) A. General characteristics C o m mu ni ca t io n b e t we e n a o r t a a nd pu lm on a r y a rte r y t h at pe r si s ts a f t er bi rt h D u r i ng f et a l li f e , p r os ta g la n di n s a nd lo w o xyg e n t e n si o n ma i nt ai n th e d uc tu s a r t e ri os us . B l o od is s h un t ed a wa y f ro m n o nf u nc ti o ni n g l un gs; n o rm al l y c l os es wi t h in d a ys a f t e r b i r th . B e c om es a le f t - to - r ig h t sh u n t i n l if e o u ts id e t h e w o m b i f i t r e ma in s p a te n t ( b l oo d fl o ws f r o m a o rt a i n to pu lm o na ry a r t e r y) . A s so ci a te d wi t h c on g en i ta l ru b el l a s ynd r om e , h igh a lt i tu d e, an d p r em a tu re b ir t hs P a t h op h ysi ol o g y
o
L a r ge le f t - to - r ig h t sh u nt in g r es ul ts in vo lu me o ver l o ad , pu lm on a r y H TN , an d r i g ht - si d ed he a r t f ai l ur e .
o
C ya n o si s o cc u rs l a te .
o
Ma y e ve n t u a l l y s e e r e ver s a l o f b lo o d f lo w
B. Clinical features Ma y b e a s ym pt o ma ti c S i g n s of he a r t f ai l ur e L o u d P 2 (s ig n o f p u lm ona r y H TN ) P.47
L V H : se co n da r y t o l ef t - to- r i g ht sh un t R i g h t ve n t ri cu l a r h yp er t ro p h y: s ec o nd a r y to pu lmo n a r y H TN C o n t in u ou s "m ac h in e r y m u rm u r" a t l ef t s ec o nd in t e rc os t al sp ac e ( b o th sys t o li c a nd d i as t ol ic c om p on e nt s ) W ide p ul se pr e ss ur e an d b o un di n g p e ri p he r al pu ls es L o we r e xt r e m i t y c l ub bi n g: t o es m o re li ke l y th a n f in g e rs to be c yan o ti c ( di f fe r e n ti al c ya n os is )
C. Diagnosis C XR
o
I n c re as e d p ul mo n ar y va sc u la r m a rk in g s
o
D i l a te d p ul m on a r y a r t e r y
o
E n l a rg e d ca r di a c si l ho uet t e
o
S o m et im es ca lc i fi ca t io ns o f du ct us a rt e r io su s
E c h oc a rd io g r ap h y r e vea ls t he pa t en t d uc t us an d /o r t u rb ul e nt bl o od fl o w.
D. Treatment I f p ul mo na r y va sc u la r d is e as e is a bs en t : s ur g ic al l i ga t io n I f s e ve r e p u lm o na r y H T N o r r i g h t -t o - le f t sh u n t i s p r es e nt , d o no t c o rr e ct P D A . S u r g e r y i s c o n t r ai n di c at e d .
DISEASES OF THE VASCULATURE Hypertensive Emergency A. General characteristics
H yp e r t e ns i ve e me r ge nc y: s ys to li c B P >2 2 0 a nd / or d ia s to li c B P > 12 0 i n add i t i o n t o e n d - o r ga n d a ma g e – i mm e d ia t e t re a tm e n t i s i nd i c a te d . E l e va t ed B P l e vel s a lo n e wi t h o u t e nd - o r ga n d am ag e — r ef e r r ed to as h y pe rt e ns iv e u r g en cy . H yp er t en si ve ur g e nc ie s r a r el y r e qu i re em e r ge nc y t he r a p y a n d ca n be m a na g ed wi t h a t t em pt s to l o we r B P o ve r a p er i od o f 24 ho u rs . W hene ve r a p at i en t p r ese n ts wi t h m a rk e dl y e le v at e d B P, i t is c r i ti ca l t o a ss es s t h e f o l lo wi n g s ys t ems fo r end - o r ga n d am a ge .
o
E ye s : pa pi l le de ma
o
CNS
A l t e re d m en t al st a tu s o r i n t ra c ra n ia l h em o r rh a ge
H yp e r t e ns i ve e nc ep h al op a t h y m a y de ve l op (s us pe c t wh e n B P is m a rk ed l y e l e va te d : 2 40 / 14 0 o r hi gh e r , a l on g wi t h n eu r ol o gic f in di n gs s uc h a s c o nf us i on ) .
o
K i d ne ys : re n al fa il u r e o r h e ma t u ri a
o
H e a r t : u ns t ab le an g in a , MI , C H F wi t h p u lm o na r y e d em a , a o rt ic di ss ec t io n
o
L u n gs : p ul mo n ar y e d em a
o
K i d ne ys : re n al fa il u r e o r h e ma t u ri a
B. Causes N o n co mp l ia nc e wi t h a nt ih yp e r t en si ve t h e r ap y C u s hi n g 's s yn d r om e D r u g s su c h as co ca in e , L S D , me t ha mp h et am i ne s H yp e r a l do st e ro n ism E c l am ps ia P.48
V a sc u li t is A l c oh ol wi t h d ra wa l P h e oc h ro mo c yt om a N o n co mp l ia nc e wi t h d ia lys i s
Box 1-12 If a Patient Presents With Severe Headache and Markedly Elevated BP Th e f i rs t s t ep is to lo we r t h e B P wi t h an an t ih yp er t e ns i ve a g en t .
Th e s ec on d s t ep is to ord e r a C T s ca n o f th e h e ad t o r u le ou t i n t ra c ra ni a l b l ee d in g ( s u ba r ac hn o id he mo r r hag e is i n t h e d if f e re n ti a l di a gn o si s f o r se ve r e h e ada c he ) . I f t he C T sc a n is ne g a t i ve , on e m a y p ro ce ed t o a l u mb a r p un c tu r e .
C. Clinical features S e ve r e he ad ac h e V i s ua l d is t ur b an ce s A l t e re d m en t a ti on
D. Treatment H yp e r t e ns i ve e me r ge nc ie s
o
R e d uc e m ea n a r t e ri al p re ss u r e b y 25 % i n 1 t o 2 h o u rs . Th e g oa l i s n ot t o i mm e di a te l y ac hi e ve n o rm a l B P , b u t t o g e t t he pat i e nt ou t of da n ge r , t h en r e d uc e BP g ra d ua ll y.
o
I f se ve r e (d ia s to li c p r es su r e >1 3 0) o r i f h yp e r te nsi ve e nc ep h al op a th y i s p re s en t , I V a ge n ts s uc h a s n i tr o pr u ss i de , l a be t al ol , or ni t ro g l yce r in a re ap p r op r ia te .
o
I n pa t ie n ts wh o a re in les s i mm ed ia t e d an g e r, o ra l ag en t s a r e a pp r op r ia te . O p t i on s i nc l ud e c ap t op r il, c lo ni d in e , l ab e ta lo l , a nd d ia zo xi d e .
H yp e r t e ns i ve u r ge nc i es : B P s ho u ld be lo we r e d wit h i n 2 4 h ou r s us i ng o ra l a g e nt s.
Aortic Dissection A. General characteristics P r e d is po si n g f ac t or s
o
L o n gs ta n di ng s ys t em ic HTN ( p r e s en t i n 7 0 % o f pa t i en ts )
o
Tr a u m a
o
C o n n ec ti ve t iss u e d is ea se s , s uc h as Ma r f a n ' s a nd E h l er s - Da n lo s s yn dr o me
o
B i c us pi d a o r ti c va l ve
o
C o a r ct a ti o n o f t h e a or t a
o
Th i r d t ri me s te r of p re g nan c y
D a i l y ( S ta n fo r d ) cl a ss if ica t i on (s e e F ig . 1 - 1 7)
FIGURE 1-17 Aortic dissection: A. Dissection of ascending aorta; B. Dissection of descending aorta. (From Harwood-Nuss A, Wolfson AB, Linden CH, et al. The Clinical Practice of Emergency Medicine. 3rd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:212, Figure 51.1.)
View Figure
o
T yp e A ( p r o x i ma l ) i n vo lve s t he asc e nd i ng ao r t a ( i n cl ud es r et r o g ra de e xt e n si o n f r o m d es ce nd i ng ao r t a) .
o
T yp e B ( d i s t a l ) is li mi t ed t o t h e d esc e nd i ng ao r ta .
P.49
B. Clinical features S e ve r e , t e a ri ng / r ip pi n g /st a b bi ng p ai n, ei t he r in the a nt e r io r o r ba ck of th e c h es t (o f te n t h e i n te r sc ap u la r re g io n )
o
A n t e ri o r c he s t p ai n i s mor e co mm on wi t h pr o xi m a l d is se c ti on ( t yp e A ) .
o
I n t e rs ca pu l a r b ack pa i n is mo r e c omm o n wi t h di s ta l di ss ec ti o n ( t yp e B ) .
D i a p ho r es is Mo s t a r e h ype r te n si ve , bu t so me m a y be h yp ot e ns i ve P u l s e or B P as ymm e tr y b e t we e n l im bs A o r t ic r eg u rg i ta t io n (e spe c ia ll y p r o xi m al di ss ec t io n s ) N e u r ol o gi c m an if e st a ti o ns ( he mi p le gi a , h em ia n est h es i a ) d ue to ob s tr uc t ion o f c ar o ti d artery Th e d i ag no si s o f a o r ti c di ss ec t io n i s ve r y d i ff ic u lt t o m ak e b ec a us e t h e cla s s ic cl in ic a l f in d in gs o f t en a re no t a p pa r e nt . Th e u se o f t h ro mb ol yt i c th e r ap y i n p a ti en t s wi t h ao r t ic di ss ec ti o n wh o h a ve be e n i nc o rr ec t l y dia g n os ed as h a vi ng an acu t e MI c an ha ve f at a l con s eq u en ce s. TE E a n d C T sc a n a r e t he p r ef e r re d t e st s i n t he di a gn o si s o f ac u te a or t ic d i ss ec ti o n. TE E i s ve r y a c cu r a te an d i s i dea l in th e u ns t ab l e p at i en t b ec a us e i t c an be pe r f orm e d a t t h e b ed si de .
C. Diagnosis C XR s h o ws w i de n ed med i a s ti n um ( >8 mm o n AP vi e w) . Tr a n s es o ph a ge al ec ho car d i og r am ( TE E ) ha s a ver y h i g h se ns i ti vi t y a nd s pe c if ic i t y; i t i s n o ni n va si ve an d c an be p e r f or me d a t th e b e ds ide . C T s c a n a nd MR I a r e bo th h ig hl y a cc u ra t e ( MR I m o r e so ) ; MR I t a ke s l ong e r to pe r f or m , m ak i ng it le ss id ea l i n t he ac u te se t ti n g. A o r t ic an gi o g ra p h y i s i n va s i ve, bu t it is th e b es t te s t f o r d e te r mi ni n g t he ext e n t o f th e d i ss ec ti o n f o r s ur g e r y.
D. Treatment I n i ti a te m e di ca l t h e ra p y im m e di a te l y.
o
I V β - b lo ck e rs to lo we r he a r t ra t e a nd di mi ni sh t he f o rc e o f l e ft ve n tr ic u la r e j ec t io n
o
I V s od iu m n it r o p ru ss id e to l o we r s ys t ol ic B P b el ow 1 2 0 mm H g
F o r t ype A di ss ec ti o ns —s u r gi ca l m an ag em e n t F o r t ype B di ss ec ti o ns —m e di ca l m an a ge me n t
Abdominal Aortic Aneurysm (AAA) A. General characteristics A A A i s a n a bn o rm al lo cal i ze d d il a ti o n o f t h e a or ta . Mo s t A A As oc cu r b e t we e n t h e r e na l a r t e ri es an d i l ia c b if u rc at i o n. Th e i nc i de nc e i nc r ea s es wi t h a g e. A A As a re r a re b e f o re th e a g e o f 5 0 . Th e a ve r ag e a g e a t ti m e o f d ia g no si s is 65 t o 7 0 yea r s. A A A s a re m uc h m o re c om mo n i n m en .
B. Causes Mu l t i f a c to r ia l — In m os t ca s es , t h e re i s a t he r os cl er o t ic we a ke n in g o f th e ao r t ic wa l l . O t h e r pr e di sp os i ng fa c tor s in cl u de t ra um a , H TN , va s c ul it is , s mo ki n g, an d p o si t i ve f a mi l y hi s to r y. S yp h i l i s a nd co n ne ct i ve ti ss u e a bn o rm al i ti es ( e. g ., Ma r f a n ' s d is e as e ) a r e as so ci a te d wi t h t h o ra ci c a ne u r ysm s, b u t t h e y m a y in vo l ve t he l o we r ao r t a as we l l .
C. Clinical features
U s u al l y as ym pt om a ti c a nd d isc o ve r ed on ei t he r ab d om i na l e xa m i na t io n o r a r ad i ol og ic s t ud y d o ne fo r an o th e r re a so n S e n se of "f u ll n ess " P a i n m a y o r m a y no t be p r e se n t —i f p r es en t , l oc at e d i n t h e h yp og a st r iu m a n d l o we r b a ck a n d u su al l y t hr o bb in g in c h a ra ct e r P u l sa t il e m ass on ab d omi n al e xa m in a ti o n S ym p t om s su g ge st i ng e xp a ns i on an d i mp en d in g ru p t u re in cl ud e th e f o ll o wi n g :
o
S u d de n o n se t o f s e ve re p a in in t he ba ck o r lo we r a b do me n , r a di a ti ng t o th e g r o in , bu t to ck s, o r l eg s
o
G r e y Tu r ne r ' s s ig n (e cc hym o s es o n b ac k a nd f la nk s ) a nd C ul l en ' s s ig n ( e cc h ymo se s a r ou n d u mb i li cu s )
P.50
R u p t u re of an A A A
o
T h e t r ia d o f ab d o mi n al p a i n , h yp o t e n s i o n , a n d a p a lp a bl e p u l sa t i le a b d om i n al ma s s i n di c at e s a r u p t u re d AA A a n d e m e rg e n t l a pa r o t om y i s i n d i ca t e d. N o f u r th e r d iag n os t ic te st i ng is n e ed ed wi t h t hi s co ns t el l at i on o f s ym p to ms ; h o we ve r , pa t ie n ts ma y p r es en t wi t h on l y o ne o r t wo c om po n ent s of t h is t ri a d.
o
C a r d io va sc u la r c ol l ap se
o
S yn c o pe o r n ea r -s yn c ope , se co n da r y t o su d de n h e mo r r ha g e
o
N a u se a a n d vo mi t in g
D. Diagnosis U l t r as o un d
o
Te s t o f ch o ic e t o e va l ua te b ot h th e l oc a ti on an d si ze o f t h e a ne u r ysm
o
1 0 0 % se ns i ti ve in de t e c tin g A A As
CT scan
o
1 0 0 % se ns i ti ve in de t ec tin g A A As
o
Ta k e s l on g e r t o p e rf o rm t h a n p la in r ad i og r ap hs or u l t ra so un d ; s ho ul d on l y b e u s ed in he mo d yn am ic al ly s t a bl e p a ti en t s
A b d om in a l r a di og r a ph s
o
Ma y s h o w c a l ci f ic a ti on s o f t he di la t ed se gm en t ( th i s a ll o ws m e as u re me n t o f a o r ti c d i am et e r )
o
A q u ick me t ho d o f d i ag no s in g A AA s , b ut a n eg a tive s t ud y is no t he lp f ul , i .e . , p l ai n fi lm s ca n no t b e u sed t o r u le ou t A A As
E. Treatment U n r u p tu r ed an e u r ys ms
o
Ma n a g e m en t l a rg e l y d e pe n ds on si ze of an e ur ysm
I f t h e a ne u r ys m i s >5 cm i n d i am e te r o r s ym p t o m a t ic , s u r g ic a l r e s e c ti o n w it h s yn t h e t i c g r a f t p l ac em e n t i s rec o m me n de d . ( T h e i n f r a r e na l a o r t a i s re p la c e d w i t h a f ab r i c tu b e.) Th e d ia me t e r o f t he n o r ma l a du l t i nf r a r en al ao r t a i s a bo u t 2 c m.
Th e m an a ge me n t o f a s ym p to ma t ic an eu r ys ms <5 c m is co n tr o ve rs i al . P e r i od ic im ag i ng i s re com me n de d t o fo ll o w u p gro wt h . N o "s af e " si ze e xi s t s , h o we ve r , an d s ma l l A A A s c a n r up t u re .
o
O t h e r fa ct o rs t o co ns i de r a r e t h e p at i en t ' s l if e e xp e ct a nc y ( pa t ie n t m a y be mo r e l i ke l y to di e o f o t h er me di c al il ln es se s ) , a nd th e ris k o f s u rg e r y.
R u p t u re d A AA s : E me r g en c y su r gi ca l re p ai r i s i ndi c at e d. A ll of t he se pa t ien t s a r e u n st a bl e . L e r ic he ' s s yn d ro me : at he r o ma t ou s oc cl us i on of d i st a l a o rt a j us t a b o ve b if u r ca t io n c au si n g b i la t e ra l c la u di ca t io n , imp o t en ce , a n d a bs en t / d i mi n is he d fe mo r al pu ls es
Peripheral Vascular Disease (PVD) (Chronic Arterial Insufficiency) A. General characteristics P V D i s a n o cc lu si ve at h er o sc l er o ti c d is e as e o f t he l o we r e xt r e mi t ie s. P a t i en ts wi t h P V D u su a lly h a ve co e xi s t in g C A D (wi t h C H F , hi s to r y o f MI , a n d s o o n ) a nd o t h e r ch r o ni c me d ic al pro b le ms ( e. g ., di a be t es , lu n g d is e as e) . S i t es of oc cl us i on /s t en osi s
o
S u p e rf ic i al fe mo r a l a r te ry ( i n H un t e r 's c a na l ) i s th e m os t c om mo n s i te
o
P o p li t ea l a r t e r y
o
A o r t oi l ia c oc cl u si ve di sea s e
P.51
R i s k f ac to r s
o
D i a b et es — p re va l en ce is m a rk e dl y i nc r ea se d i n t he s e p at i en ts
o
S m ok i ng , c o ro n ar y a r t ery d i se as e , h yp e rl i pi de mia , H TN , h yp e rh om oc ys t in e mi a
P r o g no si s
o
I f t he pa t ie n t h as i n te r mit t e n t cl a ud ic a ti on , th e p ro g n os is i s g en e r al l y g o od .
o
P a t i en ts wi t h re s t p ai n or i sc he mi c u lc e rs h a ve the wo r s t pr o gn os is ( es pec i al l y i n di ab e ti cs o r sm ok e rs ) .
Box 1-13 Evaluation of a Patient With PVD E va l u a te th e c a rd i o vascu l a r s ys te m ( H TN , c a ro t id b r ui ts , m u rm u rs , AA A ) . A s se ss a rt e ri a l p ul se s. I n sp ec t lo we r e xt r e m i ti es f o r c ol o r c ha n ge , u lc e rs, m usc l e a t ro p h y, h ai r los s , t hi ck en e d t o e na il s , e tc . C o n si d e r t he fo l lo wi n g tes t s: E C G , C B C , r e na l f un c ti o n t es ts , an d c oa gu la t i on p ro fi l e ( f a ct o r V L ei d en , a n ti t h ro m bi n I I I , p r ot e in C a n d S ) .
B. Clinical features S ym p t om s
o
I n t e rm it t en t c l au di ca t io n
C r a m pi ng le g p a in th a t is r el ia b l y re p r od uc e d b y s am e wa l ki ng di s ta nc e ( d i st a nc e is ve r y co ns t ant a nd r ep r od u ci bl e )
o
P a i n i s co mp l et e l y re li e ve d b y re s t.
R e s t p ai n (c on t in u ou s )
U s u al l y fe l t o ve r th e d is ta l m e ta t a rs al s
O f t e n p r om i ne n t a t n igh t — a wa k e ns p a ti e nt f rom s l ee p
H a n g in g t h e f oo t o ver sid e of be d o r st a nd in g re li e ve s p ai n —e xt r a p e r f us io n t o i sc he mi c a re a s d ue to g ra vi t y
R e s t p ai n i s a l wa ys wo r r is om e —s u gg es t s se ve r e is ch e mi a s uc h t ha t f r a nk ga n g re ne o f i n vol ve d li mb m a y oc cu r in th e a bs e nc e o f i n te r ve n ti on
Signs
o
D i m in is h ed or ab s en t p u ls es , m us cu l a r a t ro p h y, de c r ea se d h ai r g ro wt h , t hic k t o e na il s , a nd de c re as e d s ki n te mp e ra t u re
o
o
I s ch em ic ul ce r a ti on ( us ua l l y on th e to es )
L o ca li ze d s ki n n ec r os is
S e c on d ar y t o l oc a l t r au ma t ha t do es no t h e al ( due t o i sc he mi c l im b)
Ti s s ue in f a rc ti o n/ g an g ren e in en d -s t ag e d is ea s e
P a l lo r of el e va ti o n a nd ru b o r o f d e pe nd e nc y ( in ad va n ce d d is e as e )
F e mo r a l o r p op l it e al di sea s e ca u se s ca l f cl a ud ic at i o n. A o r t oi l ia c oc cl u si ve di sea s e ca u se s b ut t oc k a nd h i p c la ud ic a ti o n ( i n a dd i ti o n t o t h e c al ve s ).
C. Diagnosis
A n k le - to - b r ac hi al in d e x ( A B I ) : r at i o o f t he s ys t ol ic B P a t t h e a nk le to t he sys t o li c BP a t the arm
o
N o r m al A B I ≥ 1 .0
o
C l a u di ca t io n A B I <0 . 7
o
R e s t p ai n A B I < 0. 4
P u l se vo lu me r ec or d in gs
o
E xc e l l e n t as se ss me n t o f s e gm en t al li mb pe r f us ion
o
P u l se wa ve f o rm s r ep r ese n t th e vol um e o f b l oo d p e r he a rt be a t a t s eq u ent i a l s i te s d o wn t he le g .
o
A l a rg e wa ve f o rm i n di cat e s g o o d c ol l at e r al bl oo d f l o w.
o
N o n i n vas i ve us i ng p re ssu r e c u ff s
A r t e r io g ra p h y (c o nt r as t in ve ss el s a n d r ad i og r aph s )
o
G o l d s t an d ar d fo r di ag n os i ng an d l oc a ti n g P V D
o
O n l y n e ed ed , ho we ve r , i f s u rg e r y ( re va sc u la r i zat io n ) i s b e in g c on si de r e d
P a t i en ts wi t h c a lc if i ed ar t e r ie s (e sp ec i al l y th os e wi t h D M) h a ve f a ls e A BI r e a di n gs ( ves se ls a re n o t c om p re ss ib l e ).
D. Treatment C o n se r va t i ve m an ag em en t f or in t e rm it t en t c l au dic a ti o n
o
S t o p sm o ki n g (t h e i m po r t a n ce o f t h i s c an n o t b e o ve r em p h as iz e d ). Sm ok i ng i s l i nk ed to p ro g re ss io n o f a th e ro sc le r os is an d ca u se s va s oc on st r ic t io n (fu r t h er d e c re as in g b l oo d f l o w) .
o
G r a d u at e d e xe r c is e p r o gr a m : wa l k to po i nt of cl au d ic a ti on , r es t, an d th e n c o nt i nu e wa lk i ng fo r an ot h e r c yc le
o
F o o t c ar e (e sp ec i al l y imp o r t an t i n d i ab e ti c p at i ent s )
o
A t h e ro sc l er o ti c r is k f ac t or r e du c ti on ( co n tr o l o f h yp e r li p id em ia , H TN , we i gh t , d i ab e te s , a nd s o on )
o
A vo i d e xt r e me s o f t em p er a t u re ( es pe ci a ll y e xt r e me co l d ). P.52
o
A s p ir i n ma y b e h e lp f ul .
o
Tr e n t a l (p en t o xi f yl l in e ) lo we r s b lo o d vi sc os i t y (im p r o vin g b lo o d f lo w) — m o r e s t ud i es n e ed e d t o e st a bli s h i ts ro l e i n t r ea tm e nt .
S u r g ic al t re a tm en t
o
I n d ic at i on s: r es t p ai n , i sc h em ic u lc e r at i on s ( t iss ue n ec r os is ) , se ve r e s ymp t om s r e f r ac t o r y t o c o ns er va t i ve t r ea tm e nt t ha t a f f ec ts q u al i t y of li f e o r wo r k
o
O p t i on s
S u r g ic al b ypa ss g ra f ti ng — t h is i s th e m os t c ommo n p ro ce du r e a n d h as a 5 - ye a r p a t en c y ra t e o f 70 % (i mm e di at e s uc ce ss ra t e i s 8 0% t o 9 0% ) .
A n g io p la st y — b a ll oo n d i la t a ti o n
D i a b et ic pa t ie n ts h a ve an am p ut a ti o n r a te fo u r tim es g re a te r th a n t ha t of n o n di ab e ti c p a ti en t s.
Acute Arterial Occlusion A. General characteristics A c u te oc cl us io n o f an a rte r y, u su al l y ca us ed b y em b ol i za ti on . Th e c om mon f em o ra l a r t e r y is t h e m os t c ommo n s i te o f oc cl us i on . L ess co mm on l y, i n s i tu th r om b os is i s t h e c a us e. S o u r ce s o f e mb ol i
o
H e a r t (8 5 %)
A F i b i s t he mo st co mm on ca us e of em bo l us f r om t h e h ea r t .
P o s t - MI
E n d oc a rd i ti s
My xo m a
o
A n e u r ysms
o
A t h e ro m at o us p l aq ue
B. Clinical features (remember the six Ps) P a i n —a cu t e o ns e t. Th e p a t ie n t ca n te ll yo u p r ec is e l y wh e n a nd wh e r e i t ha p p en ed . Th e p a in is ve r y se ve r e, a nd t h e p a ti e nt ma y h a ve t o s i t d o wn o r m a y f a ll to t he g r ou nd . P a l lo r P o l a r ( co l d) P a r a l ysi s P a r e st h es ia s P u l se le ss n ess ( us e D o pp l e r t o a ss es s p ul se s )
C. Diagnosis A r t e r io g ra m t o d e fi n e si te o f o cc lu si on E C G t o lo ok f or MI , A F i b E c h oc a rd io g r am f o r e va lu a t io n o f val ve s , c l o t , MI Th e F o ga r t y ba l lo o n ca t he t e r i s us e d f o r e mb ol ec to m y — t he ca t he t er is in se r t e d, th e b a ll o on i s i n f la t ed , a n d t he ca t he t er i s p ul le d o u t — th e b al l oo n b ri ng s t h e em b ol us wi t h it .
D. Treatment Ma i n g o al : ass e ss via b il it y o f ti ss u es t o s al va g e th e li mb
o
S k e le t al m us cl e c an t ol er a t e 6 ho u rs of is ch em ia ; p e r fu si o n sh o ul d b e r e e st a bl is he d wi t hi n th is t i me f ra me .
o
I f p ar a l ys is o r p a re st h es ia s a r e p r es e nt , a mp u t at io n is p r o ba bl y n ec es sa r y.
TABLE 1-3 PVD Versus Acute Arterial Occlusion Clinical Features
Diagnosis
Treatment
Peripheral vascular disease
Intermittent claudication, rest pain, decreased pulses, ischemic ulcers
Arteriogram
Intermittent claudic conservative trea Rest pain—surgery
Acute arterial occlusion
Six Ps—pallor, pain, pulselessness, paresthesias, paralysis, polar (cold)
Arteriogram
Anticoagulation, em
P.53
I m me di a te l y an t ic oa g ul a te wi t h I V h e pa r in . E m e r ge n t su r gi ca l e mb o le c to m y is i n di ca t ed vi a cu t d o wn an d Fo ga r t y ba l lo o n . B yp as s i s re se r ve d f o r e mb o le cto m y f ai lu r e . Tr e a t a n y c om p li ca ti o ns s uc h a s c om pa r tm e nt s yn d r om e t h at ma y oc cu r .
Cholesterol Embolization Syndrome Th i s s ynd r om e i s d ue to " s ho we r s " o f c ho l es te r o l c r ys t al s o ri g in a ti ng f r om a p r o xi m al s o u rc e ( e .g . , a t he r os cl e ro t ic pl a qu e ) , mo st c o mmo n l y th e a b do mi n al ao r ta, i li ac s, a nd f e mo r a l a r te r ie s. I t is of t en t ri g ge r ed b y a s u r gi ca l o r ra d io g ra p hi c in t e r ve nt i on (e . g ., a rt e r iog r a m) , or b y t h r om b ol yt ic th e r ap y.
I t p re se n ts wi t h s ma ll , dis c re t e a r ea s o f t is su e i sc h em ia , re su l ti n g i n bl u e/ b l ack t oe s, r e n al in su f fi ci e nc y, an d /o r a bd om in a l p ai n o r bl ee d in g ( th e l a tt e r i s d ue to i nt es t in a l h yp o p er f us io n ) . Tr e a t m en t i s s up p or t i ve . D o n o t a n ti co a gu la t e. Co n t r ol B P . A mp u ta t io n o r s u rg ic a l r e s ec ti o n is on l y ne e de d i n e xt r e m e c as es .
Mycotic Aneurysm A n a ne u r ysm re su l ti n g f ro m d am a ge to t he ao r t ic wa l l s ec on d a r y t o in f ec t io n B l o od cu l tu r es ar e p os i tive i n m os t c as es . Tr e a t m en t : I V an t ib io t ic s a n d su r g ic al e xc is i on
Luetic Heart L u e ti c h ea r t i s a c om p li ca t i on of s yp h i l i t i c a o r ti ti s , us ua ll y a f fe c ti ng m e n i n t h ei r f o u r th to f if t h d ec ad e o f li f e . A n eu r ysm o f t he ao r ti c a r ch wi t h re t r og r ad e ext e n s i o n e xt e n d s ba ck wa r d to ca us e a o r ti c r e gu r gi t a ti on an d s t en o si s o f a o rt ic b ran c he s, mo st c om mo n l y th e c o ro na r y a r t e ri es . Tr e a t m en t : I V pe n ic il li n a n d s u rg ic al r ep a ir I f a s up e r fi ci al ve no u s sys t e m is pa t en t , t h e cl a ss ic f in di n gs o f D V T ( e r yth e ma , p a in , c o rd s ) wi l l n o t oc cu r be ca us e b lo o d d r ai ns f ro m t h es e p at e n t vei ns . Th is i s wh y on l y h al f o f al l p a t ie n ts wi t h D V T ha ve th e c l ass ic f in di n gs .
Deep Venous Thrombosis (DVT) A. General characteristics C a u se : Vi r ch o w ' s t r ia d (e n d ot h el ia l i nj u r y, ve no us st as is , h ype r co ag u la bi li t y) g i ves ri se t o ve no u s t h ro mb os is R i s k f ac to r s
o
A g e >6 0
o
Ma l i g n a nc y
o
P r i o r h is t o r y o f D V T, P E , o r va r ic os e ve i ns
o
H e r e di t a r y h ype r co ag u lab l e s ta t es ( fa ct o r V L ei de n , p r o te i n C an d S d ef ici e nc y, a n t it h r om bi n I I I d e fi ci en cy)
o
P r o l on g ed imm o bi li za t ion o r b e d r es t
o
C a r d ia c d is e as e, es pe cia l l y C H F
o
O b e s it y
o
Ma j o r s u rg e r y, es pe ci al ly s u r ge r y o f t h e p el vi s ( or t h o pe di c p r oc ed u r es )
o
Ma j o r t r a um a
o
P r e g na nc y, es t r og e n us e
O n l y 5 0 % o f p at i en ts wi t h t he cl as si c D V T f i n di ngs ha ve a D V T, an d o nl y 5 0 % o f p a ti e nt s wi t h d o cu me n te d D V T h a ve th e c l ass ic f in d in gs .
B. Clinical features C l i ni c al p r es e nt a ti o n may b e su b tl e . C l a ss ic fi nd i ng s ( a ll ha ve ve r y l o w s en si t i vit y a nd sp ec i fi ci t y) :
o
L o we r - e xt r e m i t y pa in a nd s we l li n g ( wo r s e wi t h de p e nd en c y/ wa l ki n g, be t te r wi t h e l e va ti on / r es t )
o
H o ma n s ' s ig n (c al f p a in o n an kl e d o rs i fl e xi o n )
o
P a l pa b le c o r d
o
F e ve r
P.54
C. Diagnosis A va i l ab l e s tu di es
o
D o p p le r a n al ys is an d Dup l e x u l t r as ou nd
I n i ti a l t es t f o r D V T; no nin va s i ve, b ut hi gh l y o pe ra t o r -d e pe n de n t
H i g h s en si t i vit y a n d sp eci f ic i t y fo r de t ec ti n g p ro xi m a l t h ro mb i (p op l it e al a n d f em o r al ) , n o t so f or d i st a l ( ca l f ve i n ) t h ro mb i
o
V e n og r a ph y
Mo s t a cc u r at e t e st fo r dia g n os is o f D V T o f c al f ve i ns
I n va si ve a nd i n f re q ue n tly u s ed
A l l o ws vis u al i za ti on o f t he d ee p a n d su p e rf ic ia l ve n o us s ys te ms , a n d a l lo ws a ss es sm en t o f pat e nc y a n d va l vu la r c om pe t e nc e
o
I m pe d an ce pl e th ys mo g rap h y
A n o ni n vas i ve a l te r na t i ve t o Do p pl e r u lt r as o un d
B l o od co nd u ct s e le ct r ic i ty b e t t er t ha n s of t ti s s ue , s o e le c tr ic a l i m pe d an ce de c re as es as b l oo d vol um e i nc r ea s es .
o
H i g h s en si t i vit y f o r p r o xi m a l D V T, b u t n ot f or di s ta l D V T ( ca l f vei ns )
P o o r s p ec if ic i t y b ec a us e t h e re is a hi g h r a te of f al s e p os it i ves
A s ac cu r a te as Do p pl e r , b u t l es s o pe r a to r - de p end e n t
D - D i m e r t es ti n g
H a s a ve r y h ig h s en si t i vit y ( 9 5 % ), bu t l o w s p ec if ic i t y (5 0 % ); ca n b e u se d t o r ul e o u t D V T wh e n c om b in e d wi t h D op p le r an d c li n ic al s us p ic io n
I n t e rp r e ta t io n o f d i ag no st i c t es ts
o
I n t e rm ed i at e - to - hi g h p re te s t p r ob a bi li t y o f D V T
I f D o pp le r ul t r as ou n d is p o si t i ve, be g in an t ic oa gu l a ti on .
I f D o pp le r ul t r as ou n d is n o n di ag n os ti c , r ep e at ul tr a s ou nd e ve r y 2 t o 3 d a ys fo r up to 2 we e k s.
o
L o w t o in t e rm ed i at e p r o ba b il i t y of D V T
I f D o pp le r ul t r as ou n d is n e g at i ve , t he r e i s n o n eed f o r a nt ic o ag u la t io n ; o b se r va t io n i s su f f ic ie n t.
R e p e at ul t r as ou n d i n 2 da ys .
D. Complications P u l mo na r y e mb ol us ( P E ) c an o ri g in a te f ro m t he ili o f em o ra l, p el vi c, c a lf , ova r i a n , a xi l l a r y, su bc l a via n , a nd i n t er n al ju g ul a r ve i ns , a s we l l as t he in f er i o r ve n a c a va a n d c a ve r no us s i nu se s o f t h e s ku ll . P o s t th r om bo t ic s yn d ro me ( ch r on ic ve n ou s i ns uf f ic i en c y)
o
O c c u rs i n a p p ro xi m a t el y h a l f o f p a ti en t s wi t h ac u te D V T
o
R e s id u al ve no us ob s tr uct i o n a nd va l vul a r i nc om pe t e nc e l ea d t o a mb u la t o ry H TN ( s e e se c ti on on ch r on ic ve n o us in su f fi ci e nc y) .
P h l eg ma si a c e ru l ea do len s
o
O c c u rs i n e xt r e m e c as es o f D V T — i nd ic a te s t h at m a jo r ve no us ob st r uc t ion h as o cc u r r ed
o
S e ve r e l e g e de ma co mp ro m is es a r t e ri al su p pl y t o t h e l im b, r es ul t in g i n i mp a i re d s e ns o r y a n d mo t o r f u nc tio n .
o
V e n ou s t h r om be ct om y i s i n di ca t ed .
E. Treatment A n t ic o ag ul a ti o n
o
P r e ve n ts fu r t he r p ro pa g at i o n o f t h e t h ro mb us
o
H e p a ri n b o lu s f ol l o we d by a c on st a nt in f us io n a nd t it r a te d to m a in t ai n t h e P TT a t 1 .5 to 2 t im es a P TT
o
S t a r t wa r f a ri n o nc e t h e aP TT i s t h e ra p eu t ic an d co n t in ue f o r 3 t o 6 mo n ths . A n t ic o ag ul a te t o I N R at 2 . 0 to 3. 0 .
o
C o n t in u e h ep a ri n u n ti l t he I N R ha s b ee n th e ra p eut i c f o r 4 8 h ou r s .
Th r o m b ol yt ic th e r ap y ( str e p t ok in as e , u r ok in as e , ti ss u e p la sm in o ge n a ct i va t o r [ t - P A ] )
o
S p e ed s u p t h e r es o lu t io n o f c l ot s P.55
o
I n d ic at e d f o r p at i en t s wi t h ma ss i ve P E, pa t ie n ts wh o a r e he mo d yn am ic al ly u n st a bl e , t ho se wi t h e vide n ce of r ig h t h ea r t fa il u re ( t h ro mb ol ys is c a n r e ver s e t h is ) , a n d t ho s e wi t h no c o nt r a in di ca t io ns f or t h ro m bo l yt ics .
P r o p h yla c ti c i nf e ri o r vena ca va f il t er pl ac em e n t (G r e e n fi e ld fi l te r )
o
F o r pa t ie n ts a t hi gh r isk wh o h a ve an ab s ol ut e c on t r ai n di ca t io n to ot h er f or m s o f p r o ph yl a xi s
o
E f f e ct i ve o nl y i n p r e ven t in g P E , n ot D V T
Me t h o d s o f p ro ph yl a xi s a f t e r su r g e r y
o
Me c h a n ic a l
L e g e le va t i on , g r ad u at e d c om p re ss io n s t ock i ng s, e a r l y am bu la t io n
P n e um a ti c co mp r es si o n b o o ts — in t er mi t t en t l y i n fla t e a n d d ef l at e , c au si n g c om p r ess i on of t he li mb , u su a ll y t he ca l ves ; ve r y e f f ec t i ve
o
P h a r ma co lo g ic
H e p a ri n o r L MW H : U n f rac t io n at e d h ep a ri n o r L MW H p os t op e ra t i vel y u n ti l p a t ie n t is am bu l at o r y
C o m bi n at i on of pn e um at ic co mp r es si on de vi c es an d ph a rm ac ol o gi c p r o ph yl a xi s ma y p r o vid e t h e g r e at es t pr o te c ti on
L ow -m o le c ul a r w e ig h t h e p a r in ( LW M H )
H a s l o ng e r h al f li f e t ha n u n f r ac ti o na t ed he pa r i n an d c a n b e d os ed on ce da i l y C a n be gi ve n o n o u tp a tie n t b as is N o n ee d to fo ll o w a P TT l e ve l s I s m uc h m o re e xp e ns i ve t h a n u nf r ac t io n at e d h ep ar i n Ma n y p a t i e nt s wi t h a h is to r y o f D V T e ve nt u al l y deve l o p C VI ( 80 % ) .
Chronic Venous Insufficiency (CVI) (Venous Stasis Disease) A. General characteristics A l s o r e fe r r ed to as po st ph l eb i ti c s yn d ro me C V I m a y i n vo l ve t he su pe r f ic ia l , d ee p , o r bo t h ven o us s ys t em s. A n a t om y
o
Th e l o we r e xt r e m it y ve no u s s yst em co ns is t s o f th r e e s ys te ms : d ee p , s upe r f ic ia l , a n d p e r fo r at i ng s ys t em s. V a l ves e xi s t i n a ll t h re e s ys t ems , p re ve n ti ng r e t r og r a de bl oo d fl o w.
o
Th e p e r fo r a ti ng ve in s c on n ec t th e s up e r fi ci al an d d e ep s ys t em s. V al ve s a ll o w f l o w f r om su p er f ic ia l to de e p , b ut no t vic e ve rs a .
P a t h op h ysi ol o g y
o
H i s to r y o f D V T is th e u nd e r l yin g c au se in ma n y ca s es (s uc h a hi st o r y m i gh t no t b e do cu me n te d ) . Th i s h as t wo ma j o r e ff ec t s:
I t ca us es de s t ru ct i on of v e n o us va l ves in th e d e ep ve n ou s s ys te m. V a l vu la r in co mp e te nc e re s ul ts in g ra vi t at i on a l p re ss u r e o f t h e b lo od c o lu mn to be t ra n sm it t ed t o an kl es .
V a l ve s i n t he pe r f o ra t or ve i n s a r e a ls o d am ag e d s ec o nd a r y to t he c h r on ic al l y el e va te d d e ep ve n ou s p r es su r e, in h ibi t i ng t ra ns mi ss io n o f b l oo d f ro m su p e rf ic ia l to d e e p, as n o rm a ll y oc cu rs .
o
L e a ds t o a m b ul a t o r y ve n o u s HT N , wh i ch ha s t wo u nd es i ra b le ef f ec ts :
I n t e rs ti t ia l f l ui d a cc um ula t i on , re su l ti n g in ed e ma
E xt r a va s a t i on of pl a sm a p r o t ei ns an d R B Cs i n to su b cu t an e ou s t is su es , r e s ul ti n g i n b r a wn y i nd u ra t i on an d p ig m en t at io n (a b r o wn - bl ac k c ol o r ) o f s ki n
o
E ve n t u al l y le ad s t o re d uc e d l oc al c a pi ll a r y bl o od f l o w a n d h yp o xi a o f t iss ue s
E ve n mi l d t r au ma m a y p re c ip i ta t e t is su e d ea t h a nd u lc e r f o rm at i on .
V e n ou s u lc e rs us ua ll y de v e l o p me d ia ll y f r om th e i ns t ep t o a bo ve th e a n kl e , o ve r l yin g a n i nc om p et e nt pe r f o ra t o r ve i n.
B. Clinical features S we l l i n g o f t h e l o we r l e g
o
W hen ch r o ni c, ca us es an ac h in g o r ti g ht n ess f eel i ng o f t he in vo l ve d l eg ; o f t en wo r s e a t t h e e nd of t he d a y
o
S ym p t om s a r e wo r s e ne d b y p e ri o ds o f s i tt i ng o r in a ct i ve s t an di n g.
o
L e g e le va t i on pr o vi de s re l ie f of s ym p to ms ( th e op p os i te is tr u e i n a r te r ia l i n su f fi ci e nc y) .
C h r o ni c c ha n ge s i nc lu de:
o
S k i n ch a ng es
S k i n b ec om es th in , at r o ph i c, sh in y, a nd c ya n ot ic .
B r a wn y i n d u ra t io n d e ve lo p s wi t h ch r on ic i t y.
P.56
o
V e n ou s u lc e rs
L e ss p a in f ul th a n u lc e rs a ss o ci at e d wi t h a r te r ia l in s uf f ic ie nc y
U s u al l y lo ca t ed ju s t a bove t h e m ed ia l m al l eo lu s
O f t e n ra p id l y re cu r
U l c e r f o rm at i on is d i r ec tly p r o p or t io n al to t he amo u n t o f s we l li n g p r es en t .
C. Treatment B e f o re t he de ve l op me n t o f ul ce r s, st r ic t a d he r en ce t o t h e f ol lo wi n g co n t ro ls st as is s e qu e la e i n m os t p at i en ts .
o
L e g e le va t i on : p e ri o ds o f l e g e le va t io n d u ri n g t he d a y a nd th r o ug h ou t t h e n i gh t t o a l e vel ab o ve th e h e art .
o
A vo i d in g l o ng pe r io ds o f s i t ti ng o r s ta nd i ng .
o
H e a vy - we i g h t el as t ic s t oc ki n gs (k ne e - le ng t h ) a r e wo r n d u r in g wa ki n g h ou rs .
I f ul c er s d e vel o p , ma n age m en t a ls o e n ta i ls :
o
W et- to - d r y s a li ne d re ss in g s ( t h re e t im es da i l y)
o
U n n a ven o us b o o t ( e xt e rn a l c om p re ss io n s to ck i ng ) — b es t c ha n ge d e ve r y we e k t o 1 0 da ys
H e a l in g o cc u rs i n 8 0 % o f u lc e rs . C om pl ia nc e re d uc es t he r at e o f r e c ur r e nc e.
F o r ul ce r s t ha t do no t h ea l wi t h th e Un n a b oo t : Ap p l y sp l i t - th i ck n es s s k i n g r a f ts wi t h or wi t h ou t li g at i on of ad j ac en t p er f o r a to r vei n s.
Superficial Thrombophlebitis A. General characteristics V i r ch o w' s t r ia d i s a g ai n im p li ca t ed ( bu t p a th o ph ys i ol og y n o t e nt i r el y cl e ar) I n up p e r e xt r e m it i es , u sua l l y occ u rs a t t he s i te o f a n I V i nf us i on I n lo we r e xt r e m i ti es , us ua l l y ass oc i at e d wi t h va r ic o s e ve i n s ( i n t he g re a te r sa p he no u s s ys t em ) —s ec o nd a r y to st a t ic bl oo d fl o w i n t h es e ve i n s W hen su p e rf ic i al th r om bo p hl e bi t is o cc u rs in di f fer e n t l oc a ti o ns o ve r a sh or t p e ri od o f t im e, t h i nk o f mi gr a to r y s up e rfi c ia l t h ro mb o ph l eb i ti s ( se c on d ar y t o o cc ul t m a li gn a nc y, o ft e n o f t h e p a nc r ea s ) . T wo c o n di ti o ns th a t sh o ul d no t b e c on f us e d wi t h su p e r fi ci al th r om b op h le bi ti s a r e c el l ul it is an d l ym p ha n gi ti s . I n t h es e con d i ti on s , s we l li n g a nd eryt h e ma a re mo r e wi d e spr e a d , a nd th e re is no p a lp a bl e , i nd u ra t ed ve i n.
B. Clinical features P a i n , t en d er n es s, in d ur at i o n, an d e r yt h em a a lo n g t h e c ou r se of th e vei n A t e nd e r c o rd m a y be pal p a te d
C. Treatment
N o a nt ic o ag u la t io n i s r equ i r ed — r a re l y ca us es P E L o ca li ze d th r om bo p hl e bit i s —a m i ld an al g es ic (a sp i r in ) is a l l t ha t i s r e qu i re d in m os t c as e s; c o nt i nu e a c ti vi t y S e v e r e th r om bo p hl e bi t is ( wi t h p a in an d c el lu l it is )
o
B e d re s t, el e va ti o n, an d h o t c om p re ss es
o
O n c e s ym pt om s r es o l ve, a mb u la t io n wi t h e la st ic s t oc ki ng s i s r ec om me n de d .
o
A n t i bi o ti cs u su a ll y a re no t ne ce ss a r y un le ss th e p r o ce ss i s s up p ur a ti ve , in wh i c h c as e a d eq u at e d r a in ag e i s i n di ca t ed . P.57
o
S e p t ic p h le bi t is is u su a lly d u e to in f ec ti o n o f a n IV c an n ul a ; r em o ve t h e ca n n ul a a n d a dm i ni st e r s ys te mi c a n t ib io t ic s.
TABLE 1-4 Diseases of the Venous System Disease
Clinical Features
Diagnosis
Treatment
Superficial thrombophlebitis
Local tenderness, erythema along course of a superficial vein
Clinical diagnosis
Analgesics, monitor f spread or cellulitis
Chronic venous insufficiency (CVI)
Aching of lower extremities, worse at end of day; relieved by elevation of legs and worsened by recumbency; edema, pigmentation, ulcers
Clinical diagnosis
Leg elevation, avoid periods of standing stockings; if ulcers Unna boots, wet-to dressings
Deep venous thrombosis DVT
Usually asymptomatic; calf pain may be present
Duplex, D-dimer
Anticoagulation
SHOCK Basics of Shock A. General characteristics
S h o ck i s e qu i va le n t t o un d e r p e r fu s io n o f t i ss u es . I t is a m ed ic al em e rg en c y t ha t n e e ds t o b e c o r re c te d r ig h t a wa y, b e f o re th e c ond i t io n b ec om es i rr e ve rs ib l e . P r e s en ts wi t h a d ec re a se i n B P an d m al f un ct i on o f un d e rp e rf u se d o r ga n s ys t ems , m os t n o t ab l y:
o
L a ct ic ac id o si s
o
R e n a l ( an u r ia / ol ig u ri a )
o
C N S d ys f un c ti on ( al t e red me n ta t io n )
S h o ck i s c ha r ac t er i ze d by i t s e f fe c t o n c a r d ia c o ut p u t , s yst em ic va sc ul a r re s is ta nc e ( S V R ) , a nd vo lu me s t a tus ( vo lu me st a tu s is as ses se d via ju g ul a r ven o us p r e ss u re or p u lm o na r y ca pi l la r y we d g e p re ss u re [ P CW P] ) . The h em od yn am ic ch an g es a ss oc ia t e d wi t h d i f fe r en t t ype s o f s ho ck a re se t f o r th in Ta b le 1 - 5.
TABLE 1-5 Hemodynamic Changes in Shock States Shock
Cardiac Output
SVR
PCW
Cardiogenic
↓
↑
↑
Hypovolemic
↓
↑
↓
Neurogenic
↓
↓
↓
Septic
↑
↓
↓
Th e f o ll o wi n g s ig ns an d s ym p to ms a r e c om mo n to a ll fo r ms o f s h ock :
H yp o t e ns io n O l i g u ri a Ta c h yc a rd i a A l t e re d m en t al st a tu s
B. Initial approach to a patient in shock A f o c u se d h is t or y a n d p hys i ca l e xa m i n at i on to de te r m in e p os si bl e c au s e o f s ho ck
o
F e ve r an d a po ss ib l e si te o f i nf e ct i on s u gg es t s ep t ic sh oc k
o
Tr a u m a , G I bl e ed i ng , vom i ti n g, o r d ia r r he a s ug ge s t h yp o vo le mi c sh oc k
o
H i s to r y o f MI , a ng in a , o r h e a r t d is ea se s u gg es t ca r d io g en ic s h oc k
o
I f J V D is p re se n t , t hi s s ug g es ts ca r di o ge n ic s ho ck .
o
I f sp i na l c or d i n ju r y o r ne u r ol o gi c d ef ic i ts ar e p r es e nt , ne u ro g en ic s h oc k lik e l y.
I n i ti a l st e ps : Si mu l ta ne ou s l y s t ab il i ze th e p a ti en t h em o d yna mi ca l l y a n d de t e rm i ne th e c a us e o f s ho ck .
o
E s t ab l is h t wo l a rg e -b o r e ve n o us ca t he t er s , a c en tr a l l i ne , a n d a n a r te r ia l l in e .
o
A f l ui d b ol u s ( 50 0 to 1, 00 0 m L o f no r ma l s al in e or l ac t at e d R i ng e r ' s so l ut io n ) s h ou l d b e g i ven in m os t c as e s.
o
D r a w b l o o d: C B C , e l ec t ro l yt es , re n al fu n ct io n , PT/ P T T
o
E C G , C XR
o
C o n t in u ou s p ul se o xi m etr y
o
V a s op r es so r s ( do p am in e o r no r ep i ne p hr i ne ) m a y b e gi ve n i f th e p a ti en t rem a in s h yp o t en si ve de sp i te f lu ids .
o
I f t he di a gn os is is s ti l l i n q u es ti o n a f te r th e a b o ve t es ts , a p ul mo na r y a r ter y c a th e te r an d /o r ec ho ca rd i og r am ma y h el p i n d iag n os i s .
C. Treatment AB C s ( a i rw a y, b r e a t h i ng , a nd ci r c u la t i on ) sh ou l d be ad d r e ss e d f o r a ll p a t ie n ts i n s h o ck . S p e ci f ic t r e at me n t i s d esc r i be d b el o w f o r ea ch t yp e of sh oc k. W it h t h e e xc e pt i on of c a r di og e ni c ( a nd s om e tim es ne u r og e ni c) sh oc k, a g en e ro us am o un t o f I V f l ui d i s u s ua ll y r e qu i r ed to r es usc i ta t e t h e p at i en t . Th e mo r e ad va nc e d t he s t a ge o f sh oc k, t he g r e a te r th e f l ui d ( a nd bl oo d ) re q ui r em en t . P.58
Cardiogenic Shock A. General characteristics O c c u rs wh e n h ea r t i s u na b le t o g en e ra t e a c a r dia c o u tp u t s uf f i c ie n t t o ma i n ta in t iss u e p e r f us io n C a n be de f in e d as a s ys to l ic B P < 9 0 wi t h u ri n e ou t p ut < 20 m L /h r an d a d eq u a te le f t ve n t r ic u la r fi ll i ng pr e ss ure
B. Causes A f t e r a cu t e MI — m os t c om mo n c au s e C a r d ia c t am p on a de (c omp r e ss io n o f h e a rt ) Te n s i on pn e um ot h or a x ( c om p r ess i on of he a r t ) A r r h yt h mi as
Ma s s i ve P E l e ad i ng to RV F Myo c a r d ia l d is ea s e ( ca rd i om yo p at h ie s, m yo c ar d it i s )
C. Clinical features Typ i c a l fi nd i ng s se e n i n s h oc k ( al t e re d s en so r i um , pa le co ol sk in , h yp o ten s io n , t a ch yc a rd i a, e tc . ) E n g o rg e d n eck ve i ns — ve n o us p r es su r e i s us u al ly e l e va te d . P u l mo na r y c on ge s ti on N o t e th a t j ug ul a r ven o us p u ls e/ P CW P i s o nl y e leva t e d i n c a rd i og en ic sh oc k .
D. Diagnosis E C G — S - T s e g me n t e le va t i on s u gg es t in g a cu t e MI o r a r r h yt hm i a a r e t he m os t c om mo n f i n di ng s . E c h oc a rd io g r am —c a n d ia g n os e a va ri e t y o f m ech a ni c al c om p li ca ti o ns of MI , i d e n ti f y va l ve d is ea se , es ti ma t e E F , lo ok f or p er ic a r di al ef f u si on , et c. H e m od yn am ic mo ni t o ri ng wi t h a S wa n - G an z c at he t e r m a y be i n di ca t ed : pu l mo n ar y c a pi ll a r y we d g e p r ess u r e ( P CW P) , p u lm on a r y ar t er y p r e ss u re , c a rd i ac o u tpu t , c a rd i ac i n de x, S V R — k e e p ca r d iac ou t pu t >4 L/ mi n , c a rd iac in d e x > 2 . 2, P CW P<1 8 m m Hg
E. Treatment ABCs I d e nt i f y an d t r ea t un d er lyi n g c a us e
o
A c u te MI
S t a n da r d t r ea t me n t wi t h a s pi r in , he pa r i n ( se e MI s ec t io n )
A g g r es si ve m a na g em en t, i .e . , e me r g en t re va sc ula r i za ti o n wi t h P TC A ( o r C A B G ) ; h as be e n sh o wn t o im p ro ve su r vi va l.
o
I f ca r di ac t am po n ad e , p er i c ar d io ce n te si s /s ur g e r y
o
S u r g ic al c o r r ec ti o n o f va l vu l a r a bn o rm a li ti es
o
Tr e a t m en t o f ar r h yt hm ias
V a s op r es so r s
o
D o p am i ne is o f t en th e i nit i a l d ru g u s ed .
o
D o b u ta m i n e ma y b e u sed i n co mb i na t io n wi t h d op a mi n e t o f u rt h e r i nc r eas e c a r di ac ou t pu t .
o P.59
N o r e pi n ep h ri n e o r p h en yl e ph r i ne m a y be us e d in s e ve r e o r re si st a nt ca ses .
A f t e r lo ad - r e du ci ng ag e nts su ch as n i t ro g l yc e ri n or n i t ro p ru ss id e a r e t yp ica l l y no t u se d i n i ti a l l y be ca us e th e y agg r a va t e h yp ot e ns io n . Th e y m a y be us ed la t e r wi t h va s o p re ss o rs . I V f l u id s a r e li k el y t o b e h a rm f u l i f le f t ve n t r icu l a r p re s su r e s a r e e l e va t e d . R e c en t s t ud i es h a ve s hown t h a t us e o f a n I A B P im p r o ves s u r vi val in pa t ien t s wi t h c a r di og e ni c sh o ck . E f f ect s in cl ud e :
o
D e c r ea se d a f t er l oa d
o
I n c re as e d ca r d ia c o ut p ut
o
D e c r ea se d m yo ca r di a l oxyg e n d em an d
C o m pe ns a to r y m ec ha ni sm s b eg i n t o f a il wh e n m or e t ha n 2 0 % t o 2 5% of blo o d vol um e i s l o st . I f C V P is l o w, h yp o vo le mi c s ho ck is m os t l ik e l y p re s en t .
Hypovolemic Shock A. General characteristics P r i ma r y p a th op h ysi o lo g ic a l e ve nt s : D e cr e as ed cir c u la t or y b lo o d vo l um e le a ds to d e c re as e d p re l oa d a n d ca r d ia c o u tp u t. Th e r a t e o f vol um e l os s is ve r y im p or t an t . Th e sl owe r t h e lo ss , t h e g r ea t e r t h e e f f ec t i ven es s o f c om pe ns a to r y m ec ha ni sm s. A cu te l oss is ass oc i at e d wi t h h i gh e r m o r bi di t y a nd m o r ta li t y. P a t i en ts wi t h s i gn i fi ca n t m e di ca l c om o rb id i ti es ( es p ec ia ll y c a rd ia c ) m a y be u na bl e to c om p en sa t e p h ysi ol o gi ca l l y in th e e a rl y s ta g es of h yp o vol em ic sh oc k . Th e r e a re f ou r " cl a s s es" o f h ypo vo l em ic s h ock , ba s ed on th e s e ve ri t y o f vo l um e l os s ( Ta b l e 1 - 6 ) .
TABLE 1-6 Hemodynamic Changes in Hypovolemic Shock
% Blood Volume Pulse Class Lost (↑)
Pulse Respirato Systolic Pressure Capillary ry BP (↓) (↓) Refill (↓) Rate (↑) CNS
I 10 % – 15 %
No rm al
Nor mal
Nor mal
Nor mal
Nor mal
Nor mal
Nor mal
II 20 % – 30 %
>1 00
Nor mal
Dec reas ed
Dela yed
Mild tachy pnea
Anxi ous
20– 30 mL/ hr
II I 30 % – 40 %
>1 20
Dec reas ed
Dec reas ed
Dela yed
Mark ed tac hypn ea
Conf used
20 mL/ hr
I V
>4 0%
>14 0 non pa lpab le
Mar ked de crea se
Mar ked de crea se
Abse nt
Mark ed tac hypn ea
Leth argi c, co ma
we ak
C a u se s
o
o
H e m o r rh ag e
Tr a u m a
G I b l ee di n g
R e t r o p e r it o ne a l
N o n h em o rr h ag ic
Urine Output (↓)
Neg ligib le
V o l um in o us vom i ti ng
S e ve r e di a r rh ea
S e ve r e de h yd ra t io n f o r an y r e as o n
Burns
Th i r d - sp ac e l os s es i n b owe l o b st r uc t io n
B. Diagnosis: I f t he di a gn os is is u nc l ea r f r om t h e p a ti en t ' s vit al si g ns a n d cl i ni ca l p ic t u re , a c en t ra l ve no us l i ne o r a p u lm on a r y a rt e ry c a t he t e r ca n g i ve i n va lu a bl e i n fo r ma t io n f o r h em o d yna mi c m o ni t o ri ng : de cr e as ed ce n t r al ve no us p re ss u re (C V P ) / P CW P, d e cr e as ed c a r di ac ou t pu t , i n c re as ed S V R (s e e Ta b le 1 - 5) . Mo n i t o r i ng u ri ne o ut p ut is t he m os t us ef u l i nd ic a to r o f t he e ff ec t i ven es s o f t r e at me n t . A p u lm o na r y a rt e r y ca t he t er a n d/ o r c en t r al ve no us li n e , i f a va il a bl e , a re ve r y h e lp f ul in m o ni t o ri ng as we l l .
C. Treatment A i r wa y a n d br e a th in g — pa t i en ts in se ve r e sh oc k a n d c i rc ul a to r y co ll a ps e g e n er a ll y r e q ui r e i n tu b at io n an d me c ha n ic al ve nt i la ti o n . P.60
C i r c ul a ti on
o
I f h em or r h ag e i s t he ca us e , a pp l y di r ec t pr es s ur e.
o
I V h yd r at i on
P a t i en ts wi t h c l ass I s hoc k u su al l y d o n ot r eq ui r e f l ui d re su sc it a ti o n. P a t i en ts wi t h c l ass I I sho ck be n e fi t f r om fl u id s, an d pa t ie n ts wi t h c la ss II I a n d I V r eq ui r e fl ui d re sus ci t a ti on .
G i ve f l ui d b ol us f ol lo we d b y c on t i n uo u s in f us i on a n d re as se ss .
Th e h em o d yna mi c r es p on s e t o t h is t r e at me n t g uid e s f u rt h e r r es us ci t a ti ve e f f o rt .
o
F o r no n he mo r r ha gi c s hoc k , b lo od is no t n ec es s ary. C r ys t a ll o id s o lu ti o n wit h a p p ro p r ia t e e le ct r ol yt e re p la c em en t i s a de q ua t e.
S e p t i c s ho c k is as so ci at e d wi t h s e ve re pe r ip h era l vas o di la t a ti on ( fl u sh ing , wa r m s ki n ) . H yp o vo l e m i c s h oc k i s as so ci a te d wi t h p e ri p he r al va s oc o ns t ri ct i on (c o ol sk i n ).
Septic Shock
A. General characteristics S e p t ic s ho ck is d e fi n ed a s h yp o t en si on in d uc ed b y s ep si s t h at pe r si s ts d e s pi t e a d e qu a te fl ui d re su sc i ta ti o n . Th i s r es u lt s i n h yp op e r f us io n a nd ca n u l ti mat e l y le a d t o m u lt i pl e o r ga n s ys te m f ai l u re an d d e at h . C o m mo n c au se s i nc lu d e ( b u t a r e n o t l imi t e d t o ) pn e um o ni a , p ye lo ne p h ri t is , m e ni ng i ti s , a b sc es s f o rm at i on , c ho l an g i ti s, ce l l u li ti s , a nd pe r it o n it is . C l i ni c al l y, t h e re i s a p rog r e ss io n f r om s ys t em ic in f l amm a to r y r es p on se s yn d r om e ( S I R S ) , to se ps is , to s e pt i c s ho ck , t o m ul t io r ga n d ys f un c ti o n s ynd r om e —se e B o x 1 - 1 4. P a t h op h ysi ol o g y
o
T h e r e i s a se ve r e d ec r ea s e i n S V R s e co n da r y t o p e r ip h e r al va s od i l at io n . E xt r e m i t i es a r e o f te n wa r m du e t o vas o di la t io n .
o
C a r d ia c o u tp u t is no r ma l o r in c re as e d ( du e to m ai n t en an c e o f s t ro ke vo lum e a n d t a ch yc a rd i a ).
o
E F is de c re as e d s ec on da r y t o a r ed uc t io n i n c ont r a ct i li t y.
C a n be co mp li ca t ed b y ad u l t r es p ir a to r y d is t re ss s yn d r om e, A TN , D I C , m ul t i pl e o r ga n f a i lu r e, o r d ea t h
Box 1-14 Intra-aortic Balloon Pump (IABP) A d e vic e th a t g i ves " me ch a ni c al s u pp o rt " to a f ai li n g h ea r t — I t wo r k s o pp os i te t o t he n o r ma l p um pi n g ac t io n of t h e h ea r t , i .e . , i t s e r ves t o " p um p" du r in g d i as to le a nd "r e la x" d u r in g s ys to l e. A b a ll oo n c a th e te r i s p osi t i on ed in t he de sc en d ing t ho r ac ic ao r t a j us t d is ta l to s u bc la vi a n a r te r y. I t f a cil i t a t es ve n t r ic u la r e mp tyi n g b y d e f l a t i ng j us t be f o r e th e o n s e t o f s ys t o l e ( r e d uci n g a ft e r l oa d ) a n d i n c rea s e s c o ro n a r y p e r f u s i o n b y i n f l a t i ng a t t h e o ns e t o f d ia s to l e ( i n c r ea s in g d i a st o l ic pr e s s u re ) . T h e ne t ef f e ct i s e nh a nc e d m yo c a r d i a l o x yg e n a t i o n a n d i nc r e as e d c a rd i a c o u t pu t . I n d ic at i on s a r e a ng in a ref r a ct o r y t o me d ic al th e rap y, m ec ha ni c al c om p li cat i o ns o f MI , c a r di og e ni c sh o ck , l o w ca r d ia c o u tp u t s ta t es , a nd a s a br i dg e t o s u rg e r y in se ve r e a o r ti c s te n os is .
B. Clinical features Ma n i f e s ta t io ns r el a te d t o c au se o f se ps is ( e .g . , pn e um o ni a , u ri n a r y t r ac t in f ec t io n , p e r it o ni t is ) S i g ns of S I R S ( s ee B o x 1 - 1 4 ) S i g ns of sh oc k ( h yp ot e ns i on , o l ig u ri a , l ac ti c a ci do s is ) P a t i en t m a y ha ve a f e ver o r ma y b e h yp o t h e r m i c ( h yp ot h e rmi a i s m o re co mm o n i n t he ve r y yo u n g , e ld e r l y, d eb il i t at e d, an d i mm un oc om pr o m is ed ) .
Box 1-15 Systemic Inflammatory Response Syndrome (SIRS) SIRS S I R S is c ha r a c te r iz e d by t w o o r m o r e o f t h e f ol lo wi n g :
F e ve r ( >3 8 ° C ) o r h ypo t he r m ia ( <3 6 ° C ) H yp e r ve n t il a ti on ( r at e >20 b pm ) o r P a C O 2 < 32 mm H g Ta c h yc a rd i a ( > 90 bp m ) I n c re as e d W BC c o un t (>1 2 , 00 0 c el l /h p f, < 4, 0 00 ce l ls / hp f o r >1 0 % b an d f or m s )
Sepsis W hen b lo od cu l tu r es ar e p os i ti ve an d S I R S is p res e nt B l o od cu l tu r es : O bt a in two s e t s f r om t wo di f fe r en t si t es (e ac h s et sh o ul d h a ve a e r ob ic a n d a n ae r o b ic bo t tl es ) . D r a w b l o o d b ef o re a nt ib io t ic ad mi n is t ra t io n .
Septic Shock H yp o t e ns io n i n du ce d b y s e ps is p e rs is t in g d es p it e a d eq u at e f l ui d re su sc it at i o n
Multiple Organ Dysfunction Syndrome (MODS) A l t e re d o r g an fu nc t io n i n a n a cu t el y i ll pa t ie n t, usu a ll y l ea d i n g t o d e at h P.61
C. Diagnosis S e p t ic s ho ck is e ss en t ia ll y a cl in ic a l d ia gn os is . C o n f i rm ed b y p os i ti ve blo o d c ul t u re s, bu t ne ga t i ve cu l tu r es a re c om mo n .
D. Treatment I V a nt i bi o ti cs (b r o ad -s p ec t r um ) a t m a xi m um do sag e s S u r g ic al d ra in a ge if ne ces sa r y F l u id a d mi ni s tr a ti o n t o i nc r e as e me a n B P V a s op r es so r s ma y b e u se d if h ypo t en si o n p e rs is ts de sp i te ag g r ess i ve I V fl u id r e s usc i ta t io n .
o
D o p am i ne is t yp i ca ll y t he i ni t ia l a ge n t .
o
I f d op am in e d o es n o t i ncr e a se th e B P, no r e pi ne ph r i ne ma y b e g i ven .
S e p t ic s ho ck is th e m o s t c om mo n c au se of d ea t h i n t h e I C U .
Neurogenic Shock A. General characteristics N e u r o ge ni c s ho ck re su l ts f ro m a fa i lu r e o f t h e s ym p at h et ic ne r vo us s ys t em t o ma i nt a in a d e qu a te vas cu l a r t on e (s ym p at h et ic de n er va t io n) . C a u se s i nc lu d e sp i na l c or d in j u r y, s e ve re he ad in ju r y, s pi na l a n es th es i a, ph a r ma co lo g ic s ym p at h et ic bl oc ka d e C h a r ac t e ri ze d b y p e ri phe r a l va s od il a ti o n wi t h dec r e as ed S V R
B. Clinical features W arm, we l l - pe r fu s ed s kin U r i n e o u tp u t l o w o r n o rma l B r a d yc ar d ia an d h yp o te ns i on ( bu t t ac h yc ar d ia can oc cu r ) C a r d ia c o u tp u t n o rm al , SV R l o w, P CW P lo w t o nor m a l
C. Treatment J u di ci o us u se o f I V f l ui ds as th e m ai ns t a y of t re at m en t V a s oc on st r ic t o rs to r es tor e ve n ou s t on e , b u t ca u tio u sl y S u p in e o r Tr e n de le n bu r g p os i ti o n Ma i n t a i n b od y t em p e ra t ur e .
CARDIAC NEOPLASMS P r i ma r y t um o rs of t he hea r t a re ra r e . Me t a s t a se s f r om ot h er pr i m ar y t um o rs a re m o r e c om mo n (7 5 % o f c ar d ia c n e op la sm s ). S i t es of t he se p ri ma r y t um o rs in cl u de th e l u ng , b re a st , s ki n , k id ne y, l ymp ho m as , a nd K a p os i 's sa r co ma in pa t ie n ts wi t h A I D S.
Atrial Myxoma
A n a t ri al m yxo m a i s a ben i gn ge l at i no us g ro wt h , u s ua ll y p e du nc ul a te d a nd us u al l y a r i si ng f ro m t h e i nt e ra t r ia l s e pt um o f t he he a r t i n t h e r e gi o n o f t he f oss a o va l is . It is th e m os t c om mo n p r im a r y c ar d i ac ne op l asm . A l t h ou gh be n ig n , a t ri a l m yxo m a s c a n e mb o l i ze , l e ad i ng to me t as ta t ic di se a se , o r ca n c a us e r e la t i ve va l vu la r dys f u nc t io n . Th e m aj o ri t y o f m yxo m a s a r e s po r a di c, bu t a u to som a l -d om in a nt t ra ns mi ss io n ha s b ee n n o t ed . P r o t o t ypi ca ll y p r es en t wi t h f at ig u e , f e ve r, s ync ope , pa l pi t at i on s, ma la is e , a n d a lo w p i tc h ed di as t ol ic m u rm u r t h a t ch a ng es c h a ra ct e r wi t h c ha n gi n g b od y p os iti o ns ( di as t ol ic p l op ) T r e a t me n t : su r g ic al e xc is i on
CHAPTER 2 Diseases of the Pulmonary System OBSTRUCTIVE LUNG DISEASES Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD) A. General characteristics Th e r e a re t wo cl as si c t yp e s o f C O P D : c h r on i c br o n c h i ti s a n d e mp h ys e m a .
o
C h r o ni c b r on ch i ti s i s a c li n ic al di a gn os is : c h ro n ic c o ug h p r od u ct i ve o f s p utu m f o r at le as t 3 mo n th s p e r ye a r fo r a t le a st 2 co n se c ut i ve ye ar s .
o
E m p h ys em a i s a pa t ho l og i c d ia gn o si s: pe r ma n ent e nl a r ge me n t o f a i r sp ace s d i st a l t o t e rm in a l b r on ch io l es du e t o d es t r uc t io n of a l veo l a r wa l l s.
o
T h e tw o o f t en c oe x is t . P u r e e m ph ys em a o r p u re c h ro n ic b r o nc hi ti s i s r a re .
o
C O P D i s t h e f o u r th l ead i n g c a us e o f de a t h i n t h e U n it e d St a t es .
R i s k f ac to r s a nd ca us es
o
To b a cc o s mo ke ( in di ca t ed i n a lm os t 9 0% o f C O P D c as es )
o
α 1 - A n ti t r yps i n d ef ic i en c y — r i sk is e ve n wo r se in co m bi n at io n wi t h sm o ki ng
o
E n vi r o nm en t al f ac to r s ( e. g . , s ec on d - ha nd sm ok e )
o
C h r o ni c a st hm a —s p ec ula t e d b y so me to be an ind e p en de n t r is k f ac t o r
P a t h og en e si s
o
C h r o ni c b r on ch i ti s
E xc e s s m uc u s p ro d uc ti on n a rr o ws t he ai r wa ys ; pa t i en ts o ft e n h a ve a p r o du c ti ve c o ug h .
I n f la mm a ti on an d s ca r r ing i n a ir wa ys , e nl a r ge men t in mu co us gl an d s, a n d sm o ot h m us cl e h yp er p l as ia le a d t o o bs t ru c ti on .
o
E m p h ys em a
D e s t ru c ti on o f a l veo la r wa l ls is d u e t o r e la t i ve e xc es s i n p r o te as e ( e l as t as e) ac t i vit y, o r r e la t i ve d e fi ci e nc y o f a nt i p ro t e as e ( α 1 -a n ti t r yps i n) a c ti vi t y i n t he lu n g. E la sta s e is r el e as ed f ro m P MN s a nd m ac r o ph ag es a n d d ig e st s h um an lu n g. Th i s i s i nh i bi t ed b y α 1 - an t i t r yps in .
To b a cc o s mo ke in c re as es t he nu mb e r o f a ct i va ted P MN s a n d m ac r o ph a ge s, in hi b it s α 1 - a n ti t r yp si n , a nd in c re ase s o xi d a t i ve s t r ess on t h e l u ng b y fr e e r a di ca l p r o du c ti on .
P a t h o lo g y C e n t r i l o b ul ar e m p h ys e m a :
Mo s t c om mo n t ype , s ee n i n s mo ke r s ( r a re l y in non sm o ke rs ) D e s t ru c ti on li mi t ed to r es p i ra t or y b r on ch i ol es ( pro xi m a l ac in i ) wi t h li t t le ch a n ge i n di st al a c in i P r e d il ec t io n f o r u p pe r l un g zo ne s
P a n l o bu l a r e mp h ys e m a : S e e n i n p a ti en t s wi t h α 1 -a n t it r yp si n d e fi ci e nc y D e s t ru c ti on in vo l ve s b oth p r o xi m al an d d is t al ac in i P r e d il ec t io n f o r l u ng ba se s
B. Clinical features S ym p t om s
o
A n y c om bi n at i on of co ugh , sp u tu m p r od uc t io n , a nd d ysp n ea ( on e xe r t i on or a t r e s t, de p en d in g o n s e ve ri t y) ma y b e p r es en t .
o
Th e p r es e nt a ti o n d ep en ds on t he re l at i ve c o nt r ib ut i o ns o f c h ro n ic br o nc hi t is an d e m ph ys em a . Mo s t p a t ien t s ha ve f e at u r e s o f b ot h .
S i g ns — t he fo ll o wi n g m ay b e p re se n t :
o
P r o l o n ge d fo r c e d e xp i ra t o r y t i m e . Ti me d fu ll e xh a la t io n o f vi ta l c ap ac i t y ≥ 6 s ec o nd s ( e vi d e nc e fo r ob s t ru c ti on wi t h 75 % s en si t i vi t y) . P.63
o
D u r i ng au sc u lt a ti o n, en d - e xp i r a t o r y wh e e ze s o n fo r c ed e xp i r a ti on , d e cr e as e d b r e a th s o un ds , a n d/ o r i ns p i ra t or y c r ack l es
o
Ta c h yp n ea , ta ch yc a rd i a
o
C ya n o si s
o
U s e of ac ce ss o r y re sp i rat o r y mu sc l es
o
H yp e r r e so n an ce on pe r cu ss i on
o
S i g ns of co r p u lm on a le
P a t i en ts wi t h m il d to m od e r a te di se as e m a y b e as ym p to ma t ic . Ch r on ic cou g h , mi l d d ysp n ea , a n d s pu t um pr o du ct i on ha ve l o w s pe ci f ic it y a nd se n si t i vit y. I n C O P D , th e FE V 1 / F E V r a t io is <0 . 75 – 0. 8 0.
Box 2-1 Key Points in Taking the History of COPD Patients General
H i s to r y o f c a rd io p ul mo n ar y d i se as es S m ok i ng hi st o r y ( du r a ti on , in t en si t y, c u r r en t sm ok e r )
F a mi l y hi st o r y — C O P D , he a r t d is e as e, as t hm a O c c up a ti o n —i nd us t r ia l du s ts , f u me s O ve r a l l h e al t h H i s to r y o f re sp i ra t o r y i n fe c ti o ns — f re q ue nc y, se ve r i t y P u l mo na r y m ed ic a ti on s P u l m o na r y S ym p t o m s D ys p n ea — q ua n ti t at e s e ve r i t y Cough S p u t um p r o du ct i on — qu an t i t y, q u al it y, d u ra t io n , he m op t ysi s W hee zin g A d a p te d f r om B u rt o n G G , H o dg ki n J E , W ar d JJ , E d s . Re sp i ra t o r y C ar e —A G u i de t o C l in ic al P r a c ti ce . 4 t h Ed . Ph il a del p hi a : L ip p in co t t W ill ia ms & W ilk in s , 1 99 7 : 1 02 6 , Ta b l e 28 - 3 .
TABLE 2-1 Pink Puffers Versus Blue Bloaters Pink Puffers (Predominant Emphysema) Patients tend to be thin due to increased energy expenditure during breathing. When sitting, patients tend to lean forward. Patients have a barrel chest (increased AP diameter of chest).
Blue Bloaters (Predominant Chronic Bronchi
Patients tend to be overweight and cyan (secondary to chronic hypercapnia and hypoxemia). Chronic cough and sputum production characteristic. Signs of cor pulmonale may be present or long-standing disease.
Tachypnea with prolonged expiration through pursed lips is present.
Respiratory rate is normal or slightly increased
Patient is distressed and uses accessory muscles (especially strap muscles in neck).
Patient is in no apparent distress, and there is n apparent use of accessory muscles.
C. Diagnosis P u l mo na r y f u nc ti o n t es tin g (s p ir om e t r y) —s e e Ta b l e 2 - 2 a nd Fi g u re 2 -1 .
o
Th i s is th e d e fi ni t i ve d iag n os t ic te st .
o
O b s t r uc ti o n is e vid e nt bas e d o n t he f ol lo wi n g :
D e c r e as e d F E V 1 a nd dec r e as ed F E V 1 / F V C ra t io — I f F E V 1 is r ed uc e d t o 7 0 % o f p r e di ct e d va l ue , m i ld di se as e i s su g ge s ted . I f F E V 1 i s r ed uc e d t o 5 0 % o r l e ss o f p r e di ct e d va l u e , se ve r e d is e as e is p r e se n t. V al u es i n b e t we e n i n di ca t e mo d e rat e di se as e .
I n c re as e d t o ta l l un g c apa c it y ( TL C ) , r es id u al vo lu m e, an d fu nc t io na l r e s er ve ca p ac it y ( F R C ) (i n di ca t in g a i r t r a pp in g )
D e c r ea se d vit a l c ap ac i t y
P.64
C h e s t r ad i og r ap h ( C XR )
o
L o w s e ns i ti vi t y fo r di a gno s in g C O P D ; o nl y s e ve re , ad va n ce d e mp h yse ma wi l l s h o w t h e t yp ic al c h an g es , wh i ch in cl u de :
H yp e r i n fl a ti on , fl a tt e ne d d i ap h r ag m, en l a rg ed r et ro s te r n al s p ac e ( se e F i g ur e 2 - 3 )
o
D i m in is h ed vas cu l a r ma rk i ng s
U s e f ul i n a n a c ut e e xa c er b a ti o n t o ru le ou t c om p li c a t i on s su c h as pn e um on i a o r p n e um ot h or a x
Me a s u r e α 1 - a nt i t r yps in le ve l s i n p at i en ts wi t h a pe r s on al o r f am il y h is t or y o f p re ma t u re e m ph ys em a ( ≤ 5 0 yea r s ol d ) . F E V 1 is th e a mo u nt of air t h at ca n b e f o rc e d o ut o f t he l u ng s i n 1 s ec o nd . Th e l o we r th e F EV 1 , t h e m o re di f fi cu l t y on e ha s b r e at h in g . To d i a gn os e a i r wa y o bs tr u c ti o n, on e m us t h a ve a n o rm a l o r i nc r ea se d TLC wi t h a de c re as e d FEV1. O n e ca n m ea su r e t h e p ea k e xp i r a t o r y fl o w r a t e us i ng a p ea k f lo w m e t e r. If < 35 0 L/ mi n , o ne s h ou l d p er f o rm pu lm on a ry f u n ct i on te s ti ng , be ca us e th is is a go o d sc r ee n in g te s t f o r o b st r uc t io n . C l i n i ca l m o n i to r i n g o f C O P D p a t i e nt s e n t ai l s th e f o ll ow i ng : S e r i al F E V 1 me as u re me nt s — th is h as t h e h ig h es t p r e di c ti ve va lu e P u l se o xi m et r y E xe r c i s e t o le r an c e
TABLE 2-2 Obstructive Versus Restrictive Lung Disease
Measurement
Obstructive Restrictive
FEV1
Low
Normal or slightly low
FEV1/FVC
Low
Normal or high
Peak expiratory flow rate
Low
Normal
Residual volume
High
Low, normal, or high
Total lung capacity
High
Low
Vital capacity
Low
Low
FIGURE 2-1 Lung volumes. IC, inspiratory capacity; ERV, expiratory reserve volume.
D. Treatment Mo d a l i t ie s
o
S m o k in g ce ss a t io n — t he m os t im p o r ta n t in t e r ve n t i on
D i s ea se p ro g re ss i on i s ac ce l e ra t ed b y c on t in u ed s mo ki n g a nd ca n b e g r e a tl y sl o we d b y i t s ce ss a ti o n.
A t a r ou n d a ge 35 , F E V 1 de c r ea se s a pp r o xi m a te l y 2 5 to 30 mL / yr . In s mo k er s , t he r at e o f de cli n e i s f as t er ( th r e ef o ld to f o u rf o ld ) . I f a sm ok e r
q u i ts , t h e r a t e o f d e cl i ne o f F E V 1 s lo ws t o t h at of s om eo ne o f t he sa me a g e wh o h as ne ve r sm oke d . H ow e ve r , q u it t i n g do e s n o t r es u l t i n c o m pl e t e r e ve r s a l.
S m o k in g ce ss a t io n p r olo n g s t h e s u r vi va l r a t e b u t d oe s n o t re d u ce i t t o t h e l e ve l o f so m eo n e w ho h as ne ve r s mo k ed ( s e e F ig u re 2 -4 ) .
o
R e s pi r a to r y s ymp t oms im p r o ve wi t h i n 1 yea r of q u i tt i ng .
I n h al ed β 2 -a g on is ts ( e. g ., a lb u te r ol ) : br o nc ho d il a to r s
P r o vi d e s ymp t om a ti c r el ie f . Us e l o ng - ac t in g a ge nt s (e . g ., sa lm e te r ol ) fo r p a t ie n ts re q ui r in g f r e qu en t us e .
P.65
o
I n h al ed a nt ic h ol in e rg ic dr u g s ( e .g . , i p ra t r op iu m br o m id e ): b ro nc h od il a to r s
o
o
S l o we r o ns e t o f a ct i on tha n th e β- a go n is ts , b u t l as t lo ng e r
C o m bi n at i on of β -a g on ist a lb u te r ol wi t h ip r a tr o piu m b r om i de
Mo r e e f f ic a ci ou s t h an ei th e r ag en t al on e i n b r o nch o di l at i on
A l s o h el ps wi t h a d he r enc e to th e ra p y ( bo t h m ed ic a ti o ns i n o n e i nh a le r )
I n h al ed co r t ic os te r oi d s ( e . g . , b ud es on i de , fl u ti cas o ne ) : a n ti - in f la mm a to r y
Ma y m i n i ma l l y s lo w d o w n t he de c re as e i n FE V 1 ove r t im e ; h o we ve r , m a ny s t ud i es h a ve fa il e d t o s ho w a n y b e ne f i t in p ulm o na r y f u nc ti o n
R e s e r ved fo r pa t ie n ts wh o s e s ymp t om s a re no t c on t r ol l ed b y b r o nc ho d il a to r s
P.66
o
o
Th e o p h yll i ne ( or a l ) —r o le i s c on t ro ve r si a l
Ma y i m p r o ve mu co ci li a r y c le a r an ce an d c en t r al res p i ra t or y d r i ve
N a r r o w t h e r ap eu t ic in dex, s o s e ru m l e vel s m us t b e m o ni t o re d
O xyg e n t h e ra p y
S h ow n t o i m p ro ve s u r vi va l a n d q ua l i t y o f l i f e in p a t ie n ts w i t h C O P D a n d c h r o n ic h yp o x e m i a
S o m e p at i en ts ne e d co n ti n uo u s o xyg e n , wh e r e as o t h e rs o n l y re q ui r e i t d u r in g e xe r t i o n o r s l ee p . G e t an A B G to de t e rm ine n ee d f o r o xyg e n ( s ee Q u i ck H it ) .
L o n g- s ta nd i ng h ypo xe m ia ma y l ea d to pu lm on a r y H TN a n d ul t im at e l y c o r p u lm o na le . C on t in uo us oxyg e n t h er a p y fo r ≥ 18 h r/ d a y ha s b e en s h o wn to
r e d uc e m o rt al i t y in pa t ien t s wi t h t he se co mp li ca t io n s b y co n t ro ll i ng p u lm o na r y H TN .
o
P u l mo na r y r e ha b il it a ti o n — e d uc a ti on , e xe r c is e, ph ys i ot h e ra p y: A m aj o r g oa l is t o i m p ro ve e xe r c is e t ol e ra nc e .
o
o
V a cc i na t io n
I n f lu e n za va cc i na ti o n a nn u al l y
V a cc i na t io n a g ai ns t St r ep t oc oc c us p n eu mo ni a e eve r y 5 t o 6 ye a rs
S u r g e r y —m a y be be n ef ici a l i n s el ec t ed pa t ie n ts ; c a r ef u ll y we i g h p o te n ti al b e n ef i ts wi t h r is ks . O pt i on s i nc l ud e :
L u n g r es ec t io n
L u n g t r an sp la n ta t io n
Tr e a t m en t g u id e li ne s
o
Mi l d t o m o de r a te di se ase
B e g in wi t h a b r on ch od i lat o r in a me t e re d -d o se inh a le r ( MD I ) f o r mu la t io n ( wi t h s pa ce r to im p ro ve d e li ve r y) . A n ti ch ol i ne r gi c d r u gs a n d/ o r β a g o ni st s a r e f i rs t -l in e a ge n ts .
I n h al ed gl u co co r ti co i ds m a y be us e d as we l l . U se t he lo we s t do se p o ss ib l e.
Th e o p h yll i ne m a y b e co ns i de r ed i f t he ab o ve d o no t ad e qu a te l y c o n tr o l s ym p to ms .
o
S e ve r e di se as e
Me d i c a t io ns as ab o ve
C o n t in u ou s o xyg e n t h er ap y ( i f p a ti e nt is h ypo xe m i c )
P u l mo na r y r e ha b il it a ti o n
A c u te C O P D e xa c e r ba ti on . D e fi ni t io n : a pe rs is t e nt i nc r ea se in d ysp ne a (no t r el ie ve d wi t h b r o nc ho di l at o rs ) . Inc r e as ed s p ut um p ro d uc tio n an d c ou g h a r e co mmo n . Ac u te C O P D e xa c e r b a ti o n ca n l e ad t o ac u te r es pi r a to r y f a il u re r eq u ir i ng ho sp i tal i za t io n , a nd p o ss ib l y m e ch an ic a l ve nt i l at i on ; p o te n ti al l y f at a l. P.67
o
B r o n ch od i la t or s ( β 2 - ag oni s t ) a lo n e o r i n c om bi na t io n wi t h a n ti ch o li n er g ics a r e f i r st - li n e t h er a p y.
o
S ys t e mi c co r t ic os te r o id s a r e u se d f o r p a ti e nt s r eq u i ri n g h os pi t al i za ti on ( IV m e th yl p r ed ni so l on e i s a c om mo n c h oi ce ) . Ta pe r wi t h o r a l p re d ni so n e o n c l in ic al i m p ro ve me n t. D o n o t us e i n ha le d c o r ti co st e ro i ds in ac u te e xa c e rb a ti o ns .
o
A n t i bi o ti cs (a zi t hr o m yc i n o r le vo f lo xa c i n ) : S t ud i es h a ve s h o wn th a t p a ti en ts wh o r e c ei ve br o ad - sp ec t r um a n t ib io t ic s d o sl i gh t l y b et t e r th an a p la ce b o g r oup .
o
S u p pl em e nt a l o xyg e n i s u s ed to ke e p O 2 s a tu r a tio n ab o ve 9 0 %. S ta r t wi th a n a sa l c an n ul a ; a f a ce ma sk ma y n ee d t o b e us ed.
o
N o n i n vas i ve p os it i ve - pr es su r e ven t il a ti o n ( N P P V ) ( B I P A P or C P A P ) : S t u die s h a ve s h o wn a b e ne fi t in a c ut e e xa c e r b at i on s. I t m a y de c re as e th e l ik el i ho o d o f r e s pi r at o r y f ai lu r e r e qu i r in g in va si ve m e ch an ic a l ve n t i la t io n .
o
I n t ub a ti o n a nd m ec h an ica l ve nt i la t io n m a y b e re qu i r ed if t he ab o ve d o n o t s t ab i li ze th e p a ti e nt .
Tr e a t C O P D wi t h b ro n cho d il a to r s ( β 2 -a g on is ts , an t ic h ol in e r gi cs , o r b o th ) . G i ve s te r o id s a nd an t ib iot i cs fo r ac ut e e xa c e r b a t io n s. β - B l oc ke r s a r e g en e ra ll y c on t r ai n di ca t ed in ac ut e C O P D o r as t hm a e xa c e rb a t io ns . C r i t e r i a fo r c on t i nu o u s o r i n t e rm i t t en t lo n g - te rm o x yg e n t h e r a p y i n C O P D :
PaO2 55 mm Hg OR O 2 s a t u ra t i on < 88 % ( p u ls e o xi m e t r y) ei t he r at r es t or du r i ng e xe r c is e O R P a O 2 5 5 t o 5 9 mm H g p lu s p o l yc yt h em i a o r e vi den c e o f c o r p ul mo na l e N o t e th a t t he ab o ve m ust b e c on si st e nt f in di n gs d e sp i te op t im al m e di ca l th e r ap y. I n ma n y pa t ie n ts wi t h CO P D , o xyg e n l e ve ls de c re a se du r in g s le e p. Lo o k f o r an d t r e at no c tu r na l h yp o xe m i a , i f p r es e n t (e .g . , o xyg e n , C P A P ).
O n e o f t he ma in t re a tm en t go a ls fo r C O P D pa t ien t s i s t o r e du ce th e n umb e r an d s e ve r it y o f e xa c e r b at i ons t he y e xp e r i en ce ea c h ye a r . P u l mo na r y i nf e ct i on ( St re p t oc oc cu s p ne u mo ni ae , H a e mo ph i lu s i nf l ue n za e , My c o p la s ma p n e u mon ia e , Mo r a xe ll a ca t a r rh a li s, an d vi ru se s ar e t he m o st c om mo n or ga n is ms . ) is o n e o f th e m ai n p r ec ip i tan t s o f a C O P D e xa c e rb a ti o n . I f a p a ti e nt p re se n ts wi t h C O P D e xa c e r b a ti on , th e f o ll o wi n g s te ps a re ap p ro p r ia t e :
C XR β 2 - a go ni s t a nd an t ic ho l ine r g ic i n ha l er s S ys t e mi c co r t ic os te r o id s A n t i bi o ti cs S u p pl em e nt a l o xyg e n N o n i n vas i ve p os it i ve - pr es su r e ven t il a ti o n ( N P P V ) i f n e ed e d ( se e Bo x 2 - 1 0)
FIGURE 2-2 Flow volume loops. Examples of flow volume curves in a patient with obstructive disease and a patient with restriction (diffuse interstitial fibrosis), as compared with a healthy person. volumes on the axis are absolute volumes to better show the relation of flows (e.g., FEF 50%) to hyperinflation and restriction.
FIGURE 2-3 Chest radiographs showing a patient with COPD.
FIGURE 2-4 Smoking and COPD. Age-related rate of decline in lung function (FEV1.0) in an nonsmoker (top) and susceptible smoker (bottom). the dashed lines indicate the beneficial effects of smoking cessation with moderate and severe disease. the accelerated decline in lung function approaches the normal rate, significantly delaying the onset of disability and death.
E. Complications A c u te e xa c e rb a ti o ns —mo s t c omm o n ca u se s a re in f ec t io n , n on co m pl ia nc e wi t h t h e ra p y, a n d c a rd ia c d is e as e S e c on d ar y p ol yc yt h e m ia ( H c t >5 5 % in me n o r >4 7% i n wo m e n ) —c om pe ns at o r y r e s po ns e t o c h ro n ic h ypo xe m i a P u l mo na r y H TN a n d c o r p u lm o na le — ma y o cc ur in p a ti e nt s wi t h se ve r e , l on g - st a nd in g C O P D wh o h a ve ch r o ni c h yp o xe m i a
Asthma A. General characteristics C h a r ac t e ri st ic a ll y d ef i ned b y t he fo l lo wi n g tr i ad :
o
A i r wa y i n f la mm a ti o n
o
A i r wa y h yp e r r es p on si ve ne ss
o
R e ve r s ib l e ai r f lo w o b s t ruc t io n
As t h m a c an be g i n a t a ny a g e . E xt r i n s i c ve r su s i n tr i ns ic a s th ma
o
E xt r i n s i c as t hm a (m os t ca s es )
P a t i en ts a re at o pi c, i .e . , p r o du ce im mu no g lo b ul in E ( I g E ) t o e n vi r on me n ta l a n ti g en s. Ma y b e a s so ci a te d wi t h e c ze ma an d h a y fe ve r .
o
P a t i en ts be co me as t hm at i c a t a yo un g a g e.
I n t r in si c as t hm a —n o t r e la t e d t o a t op y o r e n vi ro nm e nt a l t r ig g er s
Tr i g g e rs in cl u de po ll e ns , h o us e d us t , mo l ds , c ockr o a ch es , c a ts , d og s , co ld a ir , v i r al i n f ec ti o ns , t o ba cc o sm oke , me di ca t io ns ( β -b l ock er s , a s pi r in ) , a nd e xe r c is e. S i g ns of ac u te s e ve r e ast h ma a tt ac ks :
Ta c h yp n ea , di ap h o re si s, wh e e zi n g , s pe ak in g i n in c om pl e te s e n te nc es , a nd us e o f a cc e ss or y m us cl es of r es p i ra ti o n P a r a do xi c m o vem en t o f th e ab d om en an d d ia p h rag m o n i ns p i ra t io n i s si g n o f i m pe nd i ng r e s pi r at o r y f ai lu r e .
B. Clinical features C h a r ac t e ri ze d b y i nt e rm it t e n t s ymp t oms t ha t i nc lu d e S O B , w h e ez i ng , c he s t t ig h t ne s s, a n d c o ug h . S ym p t oms ha ve va r i ab le se ve r i t y a nd ma y n o t b e p r es en t s im u lt a ne o us l y. U s u al l y oc cu r wi t hi n 30 m i nu t es o f e xp o su r e t o t ri g ge r s . S ym p t om s a r e t yp ic al l y wo r s e a t n ig h t . W hee zin g (d u ri n g b ot h in s pi r a ti on an d e xp i r a t i on) i s t he mo st co mm on fi nd i ng on p h ys ic al e xa m in a ti o n.
Box 2-2 "All That Wheezes Is Not Asthma" Th e m os t c om mo n c au se o f wh e e zi ng i s a st hm a . H o we ve r , a n y co n di t io n th a t m im ic s l ar g e a i r wa y b r o nc ho s pa sm c an ca us e wh e e zin g . C H F — d u e t o e d em a o f ai r wa ys a n d co n ge s ti on o f b r o nc hi al mu co sa C O P D — i n f la m ed ai r wa ys m a y be na r r o we d , o r b ro n ch os p asm ma y b e p r es e nt C a r d io m yo pa t hi es , p e ri ca r d ia l d is e as es c a n le a d t o ed em a a r o un d t h e b r on c hi L u n g ca nc e r —d u e t o o bst r u ct i on of ai r wa ys ( c en t ra l tu mo r o r me d ia st i na l in va s io n ) P.68
C. Diagnosis P u l mo na r y f u nc ti o n t es ts ( P F Ts ) a re r eq ui r e d f o r d i ag n os is . Th e y s h o w a n o bs t r uc ti ve p a t te r n : d ec r ea se in e xp ir a t o r y fl o w r a t e s , d ec r eas e d F E V 1 , a nd de c re as ed F E V 1 / F V C r a t io ( <0 . 7 5) . S p i r om et r y b e fo r e a nd a ft e r b ro nc h od il a to r s ca n co n f ir m d ia g no si s b y p r o vi n g r e ve rs i bl e a i r wa y o b st r uc t io n . I f i n ha l a ti on o f a b r o nc ho di l ato r ( β 2 -a go n is t ) r es u lt s i n a n i nc r e as e i n F E V 1 o r F V C b y at l e ast 1 2% , ai r fl o w o bs t r uc t ion is co ns id e r ed r e ver si b le . P e a k f lo w ( p e ak e xp i r a tor y f l o w r a t e ) —u se f ul m ea s u re of ai r f lo w o b st r uc t io n
o
o
A d u l t r an g es ( va ri es de pe n di n g o n a ge / ge n de r / hei g h t)
N o r m al : 4 5 0 t o 6 50 L /m in ( me n ) , 3 50 to 50 0 L / min ( wo m e n )
Mi l d : > 3 00
Mo d e r a t e to se ve r e: 1 00 t o 30 0
S e ve r e : < 1 00
P a t i en ts sh ou l d se l f -m oni t o r t h ei r pe ak fl o w
Mi l d p e r si st e nt as th m a: P e r i od ic m o ni t o ri ng is s uf f i ci en t . I nc r e as e t he d o se of in h al e d st e r oi d i f t h e p ea k f l o w d ec r ea se s.
Mo d e r a t e pe r si st e nt as t hm a : Da il y m on i to r in g i s re q ui r e d. I nc re a se th e d o se of in h al e d st e r oi d i f t h e p ea k f l o w d ec r ea se s.
S e ve r e pe rs is t e nt as th ma : D ai l y mo ni t o ri n g is r eq u i re d . I ni t ia t e p r e dn is o ne if t he pe ak flo w d e c r ea se s .
B r o n ch op r o voc a ti o n t es t
o
Ma y b e u s e fu l wh e n as t hm a i s s us pe ct e d b ut P F Ts a re no n di ag n os ti c
o
Me a s u r e s e as e wi t h wh i ch a ir wa ys n a r ro w i n r es po n se to st im u li
o
Me a s u r e s l un g f u nc ti o n b e f o re an d a f te r in ha l at io n of in c re as i ng do se s of m e th ac h ol i ne ; h yp e r re spo n si ve ai r wa ys d e vel o p o b st r uc t io n a t l o we r d ose s
C XR
o
N o r m al in m i ld c as es ; s eve r e as t hm a r e ve al s h ype r i nf l at i on
o
O n l y n ec es sa r y i n s e vere as t hm a t o e xc l u d e o the r co n di t io ns (e . g ., pn e um o ni a , p n e um ot h or a x, p n e um ome d ia s ti nu m , f o re i gn bo d y) .
A r t e r ia l b l oo d g as es ( A BG s )
o
A B G s sh o ul d b e c on si d er e d i f th e p a ti e nt is i n s ig n i fi ca n t r es p ir a to r y d is tr e ss . H yp o c a r b i a is co mm on . H yp o xe m i a ma y b e p r ese n t .
o
I f t he P a C O 2 is no r ma l or i nc r ea se d , re sp i ra t o r y fa i lu r e m a y en su e .
R e m em be r th a t p a ti en t s wi t h a n a s th ma at t ac k h ave a n i nc r e as ed r e s pi r at o r y r at e , wh ic h sh o ul d c a us e t he P a C O 2 to d ec r ea se . In cr e a s ed P a C O 2 is a s ig n o f re sp i ra t o r y m u sc le fa t ig u e o r se ve r e ai r wa y o b st r uc t io n .
Th e p a ti e nt sh ou l d b e h os p it a li ze d a n d me ch a ni ca l ve nt i la t io n c o ns id e re d .
D ys p n ea is c om mo n wh en a p a ti e nt is e xp o se d t o r a pi d c h an ge s i n t em p e ra t u r e a nd hu mi di t y. A l t h ou gh as t hm a ca n b e d i ag n os ed wi t h P F Ts a nd sp i r om et r y, in an ac u te s e tt i ng ( E D ) wh e n p a t ie n t is S O B , p e ak fl ow m e a s ur em e nt is qu ic ke s t m et h od of di a gn os is . D u r i ng as t hm a e xa c e r ba ti o ns , th e p a ti en t h ype r ven t i la t es , l ea d in g t o l o w P a C O 2 l e vel s. I f t h e p a t ie n t is no lo n ge r h yper ve n t il a ti n g ( C O 2 le ve l i s n o rm a l o r h ig h ) , t hi s c ou l d b e a s i gn th a t t h e p a t ie n t is de co mp e ns a ti ng ( d ue to fa t ig u e ) a nd tha t in t ub a ti o n ma y b e r e qu i r ed .
D. Treatment A va i l ab l e mo d al i ti es
o
I n h al ed β 2 -a g on is ts
S h o r t -a c ti ng β 2 -a go n is ts ( e . g ., al b ut e r ol ) a r e u se d f o r a cu t e a t ta ck s ( r e sc u e) . O ns e t is 2 t o 5 m in u te s , d ur a ti o n is 4 t o 6 ho u rs .
L o n g- ac t in g ve rs io ns ( e.g . , s a lm et e ro l ) a r e e sp eci a ll y g oo d wi t h n i gh t t im e as t hm a a nd e xe r c is e - i nd uc e d as t hm a .
P.69
o
I n h al ed co r t ic os te r oi d s fo r mo d er a te t o se ve r e as t hm a
P r e f e r re d o ve r o ra l s te r oi d s d ue to f e we r s ys t em ic si de e ff ec t s ( O r a l s t e ro i ds a r e re se r ve d f o r s e ve re , pe rs is t en t as thm a . )
I f us e d o n a re g ul a r b as is , ai r wa y h yp e r r es po ns i ve n es s d ec r ea se s , a nd t h e n um b e r o f a st hm a e xa c e rb a ti on s d ec r ea s es .
o
Mo n t e l u ka st - l eu ko t r ie ne m o di f ie r s — l ess e ff ic ac i ou s th an in h al e d st e r oi ds b u t u s ef u l f o r p r op h yla xi s o f m i ld e xe r c is e - i nd uc e d ast h ma an d fo r c o nt r ol o f m i ld to m o de r a te pe r si st e nt di sea s e. Th e y ma y a ll o w r e du c ti o ns i n s t er o id an d b r o nc ho d il a to r re q ui r eme n ts .
o
C r o m ol yn s o di um / ne d oc ro m il s o di um
O n l y f o r p r op h yl a xi s (e . g. , b ef o re e xe r c is e ); r a re ly u s ed in ad u lt s
Tr e a t m en t o f ac ut e s e ver e as t hm a e xa c e r ba t io n (h o sp i ta l a dm is si o n)
o
I n h al ed β 2 -a g on is t (f i rs t -l i ne t he r ap y)
V i a ne bu l i ze r o r MD I
Ma i n s t a ys o f e me r g en c y t r e a tm en t — ha ve an on set o f a ct i on of mi nu t es
A s se ss pa t ie n t r es p on se t o br o nc ho d il a to rs ( cl in ic a ll y a nd wi t h p e ak f l o ws ) .
o
C o r t ic os t e ro i ds
Tr a d i t io n al l y gi ve n i n t ra ve n o us l y i ni t ia l l y, b u t ma y a ls o b e g i ve n o r al l y if g i ve n i n e q ui va le n t d os es .
Ta p e r I V o r o ra l c or t ic ost e r oi d s, bu t o n l y wh e n c li n ic al im p ro ve me n t i s s e en .
I n i ti a te in h al ed co r ti co s te r o id s a t t h e b eg i nn in g of t h e t ap e ri n g sc h ed ul e .
o
Th i r d - l in e a ge n ts in cl ud e t h eo p h yll in e a n d I V m a gn e si um .
o
S u p pl em e nt a l o xyg e n ( ke e p o xyg e n s a tu r at i on >9 0 % )
o
A n t i bi o ti cs i f s e ve re e xa c e r ba t io n o r s us p ic io n o f i n fe c ti on
o
I n t ub a ti o n f o r p at i en ts in r e sp i ra t o r y fa il u r e o r i mp e n di ng r es pi r a to r y f ai lur e
G u i d el i ne s f o r t r ea tm e nt a r e ba se d o n s e ve ri t y. A vo i d β -b lo ck e rs in as thm a ti cs!
Box 2-3 Metered Dose Inhalers (MDIs) and Nebulizers A n MD I wi t h a s pa ce r i s ju s t a s e f fe ct i ve a s a ne bu l i ze r. A s p ac e r is a h ol di n g c ha mb e r t h a t o b via t es th e n e ed to c oo r d in a te in ha l at i on and d ep r es si on o f t he ca nis t e r, an d th us m ak e s t he us e o f a n MD I e as i e r. I ts u se le a ds to a g r ea t er b ro nc h od il a to r e f f ec t b e ca us e m o re of t he d rug is de p os it e d i n sm al l e r a i r wa ys an d l es s a cc umu l a te s i n t he o r o ph a r yn x. A n e bu li ze r is n o m o re ef f e ct i ve t h an an MD I , b u t p a ti e nt s m a y re p or t gr e a t e r re li e f o f s ym p to ms s im pl y b ec a use i t p r o vid es m o r e me d ica t i on . I t m a y be p re f e r red b y pa t ie n ts wi t h ve r y s e ve r e as t hm a u n r es po n si ve to MD I s .
Bronchiectasis A. General characteristics Th e r e is pe r ma ne n t , a bno r m al di la t io n a n d d es t ruc t io n o f br o nc hi a l w a l l s. C i l ia a re d a ma g ed ; o ns e t u su al l y in ch i ld ho o d . I n f ec t io n i n a pa t ie n t wi t h a ir wa y o b s t ru c ti on o r im p ai r ed de f en se o r d r ain a g e m ec h an is m p r ec ip i ta t es th e di se as e . C a u se is i d en t if i ed in fewe r t h a n h a lf o f al l p a ti en t s . L e ss c om mo n t o da y b eca u se m o de r n a n ti bi o ti cs u s ed fo r r es pi r a to r y in f ec t io ns .
S i d e e f fe ct s o f i n ha l ed co r t ic os t e ro id s a r e d ue t o o r o ph a r yng e al de p os it ion a nd in cl u de s o r e t h ro a t, o ra l c an d id ia s is (t h r us h ), an d h o a rse n es s. U s i ng a s pa ce r wi t h MD I s an d ri ns i ng th e m ou t h a f t e r us e h e lp s mi n im i ze t h es e s id e e f f ec ts . R e m em be r th a t a s e ve r e e xa c e r b at i on ( pe ak fl o w < 6 0% of p re d ic te d ) re qui r i ng s ys t em ic c o r ti co s te r oi ds c a n o cc ur wi t h a n y c a te g or y o f a st h ma .
B. Causes C ys t i c f ib r os is ( C F ) ( h al f o f al l ca s es ) I n f ec t io n , h um or a l im mun o d ef ic ie n c y (a b no rm a l lu n g d e fe ns e ) , a ir wa y o b s t r uc ti o n C o m p l ic a t io n s o f a s t hm a S t a t us as th ma t ic us — do es no t re s po nd t o st a nd a rd me d ic at i on s A c u te r es pi r a to r y f ai lu r e ( d u e t o re sp i ra t o r y m us cle f a ti gu e ) P n e um o th o ra x, a t e l ec ta si s , p ne um om e di as t in um
A s p ir i n -s en si t i ve as t hm a s ho u ld be c o ns id e r ed i n p a ti e nt s wi t h as t hm a a nd n as al p o l yps . A vo i d as pi r in o r a n y n o ns t e ro i da l a n ti - in f la mm at or y d r u gs in th es e p a ti e nts be ca u se t h e y ma y ca u se a se ve r e s ys te mi c r e ac ti o n. A va r i e t y o f in f ec ti o ns c an ca us e br o nc hi ec t as is by d e s t ro yi ng an d d am a gin g th e b r o nc hi al wa l l s an d i n te r f er i ng wi th ci l ia r y ac t io n .
TABLE 2-3 Chronic Treatment of Asthma Severity
Long-Term Control Medications
Mild intermittent (symptoms 2 or more times per week)
None
Moderate persistent (daily symptoms; frequent exacerbations)
Daily inhaled corticosteroid (low dose) or cromolyn/nedocromil or methylxanthine or antileukotriene
Severe persistent (continual symptoms, frequent exacerbations, limited physical activity)
Daily inhaled corticosteroid (high dose) and long-acting inhaled β2-agonists or methylxanthine and systemic corticosteroid
Note: All patients should have intermittent short-acting inhaled β2-agonists as needed plus long-term control medications based on the severity of their asthma. From The National Asthma Education and Prevention Program, Expert Pane 1997. P.70
C. Clinical features C h r o ni c c ou g h wi t h la r g e a mo u nt s o f m uc op u r ul en t , fo ul - sm el l in g s pu t um D ys p n ea H e m op t ys is — du e t o ru p tu r e of bl o od ves se ls ne ar b r on ch i al wa l l s u rf ac es; u su al l y mi ld a n d s el f - lim i te d , b u t so me t im es ca n b e b r is k a nd p r e se n t as an em e rg e ncy R e c u r re n t o r p e rs is t en t pn e um o ni a
D. Diagnosis H i g h - re so l ut i on C T sc a n i s th e d ia g no st ic st u d y of c ho ic e . P F Ts r e ve al an ob s tr u ct ive p a t te r n. C XR i s a b no rm a l i n mo s t c as es , b u t f i nd in gs a re n o ns p ec if ic . B r o n ch os co p y ap p li es in c e rt a in c a se s.
E. Treatment A n t i bi o ti cs f o r a cu t e e xa c e r ba t io ns — su pe r im p ose d in f ec ti o ns a r e s ig n al ed b y ch a ng e i n q u al i t y/ qu a nt i t y o f s p ut um , fe ve r , c he s t p ai n , e tc . B r o n ch ia l h yg i en e i s ve ry i m po r t an t .
o
H yd r a t i on
o
C h e s t p h ys i ot h e ra p y (p os t u ra l d r ai n ag e , ch e st per c us si o n ) t o h el p re mo ve t h e m uc u s
o
I n h al ed b ro nc h od i la t or s
Th e m ai n g o al in t re a ti ng b r o nc hi ec t as is i s t o p r eve n t t he c om p li ca t io ns of p n eu mo n ia an d h e mo p t ysi s.
Cystic Fibrosis (CF) A u t os om a l r ec es si ve co nd i t io n p r ed om i na n tl y a f fec t in g Ca u ca si an s D e f e ct in c h lo r id e c ha n ne l pr o t ei n c au se s im p ai re d c h lo r id e a n d wa t e r t ran s po r t , wh i c h l e ad s t o e xc e s si ve l y t hi ck , vis co us se c re t io ns in th e r es pi r at o r y t ra c t, e xo c r i ne p a nc r ea s , s we a t g l an ds , i n t es ti n es , a nd ge n it o u rin a r y t r ac t Typ i c a l l y re su l ts i n o bs t ru c ti ve lu n g d is ea se pa t te r n wi t h c h ro n ic p u lm ona r y i n fe ct i on s ( f r e qu e nt l y P se ud o mo nas ) , p a nc r ea t ic i ns u f fi ci enc y, a nd ot h e r G I c o mp li ca t i on s Tr e a t m en t i s p an c re a ti c e n zym e re p la ce me n t, f at - s o lu bl e vi ta mi n s up pl eme n ts , c h es t p h ys ic al th e r ap y, an n ua l i n fl u en za vac ci n e, a nd tr e a tm e nt of in f ec t io ns wi t h an t ib i ot ic s .
Tr a d i t io n al l y c o ns id e r ed a p ed ia t r ic to p ic ; h o we ver , t he p ro g no si s h as i mp ro ve d s i gn i fi ca n tl y, wi t h th e m ed i an ag e of de a th no w o ve r 3 0 yea r s o f a g e
LUNG NEOPLASMS Lung Cancer A. General characteristics P a t h ol og ic t yp es a r e d i vid e d i n to t wo su b gr o up s :
o
S m a ll c e ll l u ng ca nc e r ( SC L C ) — 2 5% o f l un g c an ce r s
o
N o n –s ma l l ce l l l un g c an ce r ( N S C L C ) —7 5 % o f l ung ca nc e rs ; in cl ud es sq u am o us c e ll c a rc i no ma , a d en oc ar c i no ma , l a rg e c el l c a rc in o ma , a n d b r on ch o al ve ol a r c el l c a rc i no ma
R i s k f ac to r s
o
C i g a re t t e sm ok in g — acc ou n ts f or > 85 % o f c as es
Th e r e is a l in ea r r el a ti ons h ip be t we e n p ac k - yea r s o f s mo ki n g a nd ri sk of l u ng ca nc e r .
A d e no c ar ci n om a h as th e l ow e s t as s oc ia ti o n wi t h s mo ki n g o f a ll lu n g c a nc e rs .
o
P a ss i ve s mo ke
o
A s b es to s
C o m mo n i n s hi pb u il di n g a n d c on s tr uc t io n i n du st ry, c a r m ec ha n ics , p a in t in g
S m ok i ng an d a sb es t os in c om bi n at i on s yn e r gi st ica l l y in cr e as e t h e r is k o f l u ng ca nc e r .
o
R a d o n —h ig h l e ve ls fo und i n b as em en t s
o
C O P D — a n i nd ep e nd e nt ri sk f ac to r af t e r sm ok i ng is t ak en in t o ac co u nt
P.71
S t a g in g
o
N S C L C i s s ta ge d via t he p r im a r y TN M s ys t e m .
o
S C L C i s st a ge d d i ff e r en tl y:
L i mi t ed — co n fi ne d to c h es t pl us s u p ra cl a vic ul a r no d es , b u t n o t ce r vi ca l o r a xi l l a r y n od es
E xt e n s i ve — o ut si d e o f c he s t a nd su p ra c l a vic u la r n o d es
I n t he di ag n os is o f lu ng c a nc e r, it is c r uc i al to di ff e r e nt i at e b e t we e n sm al l c el l (2 5% ) an d n o n – s ma l l ce l l ( 75 % ) t ype s be c au se t he t re a tm en t a pp r o ac h i s co mp l et e l y d i f fe r e n t ( se e b el o w) .
Box 2-4 Solitary Pulmonary Nodule (SPN) A s in g le , we l l- ci r cu ms c rib e d n o du le se en on C XR wi t h n o a ss oc ia t ed m e dia s ti n al o r h i la r l ym p h n od e i n vo l vem e nt H a s a wi d e di f fe r en t ia l d ia g n os is (e . g. , i n fe c ti o us g r a nu l om a, b ro nc h og e nic ca r ci no ma , h a ma r t om a, b ro nc h ia l a de n om a ) , b ut on e m us t i nve s t ig a te t he po ss ib il i t y o f ma li g na nc y b e ca us e re se c ti on ca n l ea d to a c ur e wi t h e a rl y de t ec t io n L i ke li h oo d o f m al i gn a nc y i nc r e as es wi t h a ge ( es pe c ia ll y i f t h e p at i en t i s a s mo k er ) ; o ve r 5 0 % c ha nc e o f m a li gn a nc y i f t h e p at i en t i s m o re t h a n 5 0 ye a rs ol d I f su sp ic i on of ma li g na ncy i s hi gh , s u rg ic a l r es ec ti o n i s us u al l y th e n e xt s te p . Pe r f o rm t r a ns t ho r ac ic ne e dl e a spi r a ti o n b io ps y o r fi be r o pti c b r o nc ho sc op y t o ru le o u t m a li gn a nc y i f su s pi ci on is in t e rm ed i at e o r if th e ris k o f s u rg e r y is h i gh . A p a ti e nt wi t h a b en ig n S P N s ho u ld ha ve a r e gu la r C XR o r C T s ca n e ve r y f e w m o nt hs to m o ni t o r f o r a n y c ha n ge in si ze o r s ha pe o f t he SP N ( i ni t ia l l y e ve r y 3 to 4 m o nt hs , an d t h e n e ve r y 6 m on t hs ) . C XR
o
P r e vi o u s C X R is ve r y h e l p f u l : e ve r y ef f o rt sh oul d be m a de to f in d a pr e vi o us C XR f o r c om p a ri so n . I f th e le si on is s t ab l e f o r mo r e th a n 2 yea r s, i t is li ke l y b e ni g n. Ma l i g na n t l es io ns g ro w r e l a ti ve l y r ap id l y ( g r o wt h is us ua l l y e vi d ent wi t h i n m o nt hs ) (s e e Ta b le 2 - 4) . H o we ve r , g r o wt h o ve r a p e ri o d o f d a ys is u s ua ll y n o nm al ig n an t (o ft e n i n fe c ti ou s /i n fl am ma to r y) .
O b t a in a C T sc an if C XR i s i nc on cl us i ve .
B. Clinical features L o ca l m an i fe st a ti o ns (s qu a mo us ce ll c a rc i no ma is mo st co mm on l y ass o cia t e d wi t h t he se s ym p to ms )
o
A i r wa y i n vo l ve me n t ca n le a d t o c ou g h, h em op t ysis , ob st r uc t io n , wh e e zi n g, d ys p ne a
o
R e c u r re n t p ne um o ni a ( po s to bs t r uc t i ve p ne um o nia )
C o n s ti tu t io n al s ym p to ms P.72
o
A n o r e xi a , we i gh t lo ss , we a kn es s
o
U s u al l y in d ic at i ve o f a d va n ce d d is e as e
L o ca l i n vas i on
o
S u p e r i o r ven a ca va ( S VC ) s yn d r o m e — o cc ur s i n 5 % o f pa ti e n ts
C a u se d b y o bs t r uc ti o n o f S V C b y a m ed i as ti n al tum o r
Mo s t c om mo n l y o cc u rs wi t h S CL C
F i n di ng s : f ac ia l f u ll n ess ; f a ci al an d a r m e de ma ; di l a te d vei ns o ve r a n t e ri o r ch e st , a r ms , a nd f ac e ; j ug ul a r ven o us d is t en t io n (J V D )
o
P h r e ni c n e r ve p al s y — occ u rs in 1% of pa t ie n ts
D e s t ru c ti on o f p hr e ni c ne r ve b y t um or ; ph r en ic ne r ve co u rs es t hr o ug h t h e m ed i as ti n um to in ne rva t e t he di ap h r ag m
R e s ul t s in h emi d ia p hr a gm a ti c p a ra l ysi s
o
R e c u r re n t l ar yn g ea l n e r ve p al s y (3 % o f p a ti e nt s ) — c a us es h o a rs en es s
o
H o r n e r ' s s yn d r o m e — d ue t o i n vas io n o f c e r vic a l s ym p at h et ic c h ai n b y a n a p ic al t u mo r . S ymp t oms : un il a te r a l f ac i al a n hi d ro si s (n o s we a t in g ) , p t os is , a nd m i os is
o
P a n c oa s t 's t um o r
S u p e ri o r s ul cu s t um o r —a n ap ic al t um o r i n vol vi ng C 8 an d T1 – T2 ne r ve r o o ts , c a us in g s ho ul d e r p a in r ad i at i ng do wn t h e a r m
U s u al l y sq ua mo us ce ll ca n ce r s
S ym p t om s: pa i n; up p e r ext r e m i t y we a k n ess du e to b r ac hi al pl e xu s i n va si o n; as so ci a te d wi th H o r ne r ' s s yn d ro me 60% o f t h e t im e
o
Ma l i g n a nt pl e u ra l e f fu si on — o cc u rs i n 1 0 % t o 1 5% o f pa ti e n ts
P r o g no si s i s ve r y p oo r —e q ui va l en t to di st a nt me ta s ta se s .
Me t a s t a t ic d is e as e —m ost c omm o n si t es ar e b r a in, b on e , a d re n al gl an ds , a n d l i ve r P a r a ne o pl as t ic s yn d ro me s
o
S I A D H : us u al l y s e en in sm a ll c e ll c a rc in o ma (1 0% o f S C L C pa t ie n ts )
o
E c t op ic A C TH s ec r et i on : s ma ll ce ll ca rc i no ma
o
P TH - l i k e h o rm on e s ec r e ti o n : mo s t co mm on l y sq ua m ou s c el l ca r ci n om a
o
H yp e r t r o ph ic pu lm on a r y o s te o a rt h r op a th y: ad e noc a rc i no ma an d s qu am o us ce ll c a rc i no ma — se ve r e l on g b o n e p ai n m a y b e p r es en t
o
E a t o n - La m be r t s yn d r o m e : m os t c om mo n i n S CL C ; cl in ic a l p ic tu r e i s sim i la r to t h a t o f m ya st h en ia g ra vis , wi t h p r o xi m a l mu sc le we a k n es s / f a ti g ab il i t y, d i mi ni sh e d d ee p te nd o n r e f le xe s , p a re st h es ia s (m o r e co mm on in lo we r e xt r e m i t ie s )
o
D i g i ta l c lu bb i ng : l os s o f n o r ma l a ng l e b et we e n t he f in g e rn ai l a n d n ai l b ed d u e t o t h ic ke n in g o f s ub u ng u al s o f t t iss u e
U n f o r tu n at e l y, s ig ns an d s ym pt om s a r e g en e r al l y n o ns pe ci f ic fo r l u ng ca nc e r , a nd b y th e t im e t h e y a re p re se n t, di se a se is us ua l l y wi d es p re a d. F o r lu ng ca nc e r , o bt a in a C XR , a C T s ca n , a nd a t i ss ue bi op s y to co n fi rm d i ag no si s a n d d e t e rm in e h is t ol og ic t ype ( S C L C o r N S C L C ) .
C XR m a y s h o w p le u r al ef f u si on , wh i ch s h ou l d b e t a p pe d ; t he f lu id sh ou l d b e e xa m in e d f o r m a li gn a nt ce ll s . R e g a r dl es s o f t he f in di ng s o n C XR o r C T sc a n, pa t h ol og ic co n fi r ma t io n i s r e q ui r ed fo r d e f in i ti ve di ag n os is of lun g c a nc e r. C e n t r al tu mo r s a r e g en er a l l y m o re am en a bl e t o ea r l y d et ec t io n t h r ou g h c yt o l og ic al e xa m in a ti o n o f sp u tu m.
TABLE 2-4 Types of Lung Cancer Pathologic Type NSCLC
SCLC
C. Diagnosis
Incidence
Location
Squamous cell carcinoma
30% of all lung cancers
Usually central
Adenocarcinoma
35% of all lung cancers— most common type
Often peripheral
Large cell carcinoma
5%–10% of all lung cancers
Usually peripheral
20%–25% of all lung cancers
central
Special Features Cavitation on CXR
Pleural involvemen of cases Less closely associ smoking than other types Can be associated pulmonary scars/fibrosis
Tend to narrow bro extrinsic compression Widespread metast common. 50%–75% of patie metastases outside the chest at presentation.
C XR
o
Mo s t i m po r ta n t ra di o lo gic st u d y fo r d i ag n os is , b ut n o t u se d a s a s c re e ni ng t es t
o
D e m on s tr a te s a b no rm a l f i n di ng s i n n ea r l y al l p a tie n ts wi t h lu ng ca nc e r
o
S t a b il it y o f a n a b no r ma lit y o ve r a 2 - ye a r p e ri o d is al mo s t a l wa ys ass oc i ate d wi t h a b en ig n l e si on .
CT scan
o
V e r y u se f u l fo r st a gi ng
o
C a n de mo ns t r at e e xt e n t o f lo ca l a n d d is ta n t m et as t as is
o
V e r y a cc u ra t e i n r e ve al ing l ymp h ad e no pa t h y in me d ia s ti nu m
C yt o l o gi c e xa m i na t io n o f s pu t um
o
D i a g no se s ce n t ra l t u mo rs ( in 80 % ) b u t n ot pe r ip he r a l l es io ns
o
P r o vi d es hi gh l y va r ia b le r e s ul ts ; i f ne ga t i ve a n d cl i ni ca l s us pi ci o n is hi g h, f u r t he r te s ts a r e i nd ic a ted
F i b er o pt ic b ro nc h os co pe
o
C a n on l y be in se r t ed as f a r as s ec o nd a r y br a nc he s o f br o nc hi a l t r ee ; u sef u l f o r d i ag n os in g c en t r al vis u ali ze d tu mo r s b u t n ot pe r iph e r al le si o ns
o
Th e l a rg e r a n d mo r e c ent r a l t h e l es io n , t he hi g her t h e d ia g no st ic yi el d ; f or vi s i bl e l es io ns , b ro nc ho sc o p y i s d ia g no s ti c in > 90% o f c as es .
P.73
Tr a n s t ho r ac ic ne e dl e b iop s y ( un d e r f lu o ro sc o pi c o r C T g u id a nc e )
o
N e e d le bi op s y of su sp ic io u s p ul mo n ar y m as se s is hi g hl y ac c ur a te , an d i s u se f ul f o r di a gn os in g p e r ip he r al l es io ns as we l l.
o
N e e d le bi op s y is i n vas i ve a nd m us t be us ed o nl y i n s el ec t ed pa t ie n ts .
Me d i a s t in os co p y
o
A l l o ws di r ec t vis ua l i zat i on o f t h e su p e ri o r me d ia sti n um
o
I d e nt i fi es pa t ie n ts wi t h ad va n ce d d is e as e wh o wo u l d n o t b en e fi t fr om su r gi c al r e s ec ti o n
A l wa ys p e r fo r m a b i op s y f o r i n t ra t ho r ac ic l ym p had e n op a th y ( sp ec i fi ci t y f or m et as t as is is 6 0 % ).
TABLE 2-5 Benign Versus Malignant Solitary Pulmonary Nodules
Factors That Favor a Benign Diagnosis
Factors That Favor Malignancy
Age <50 years
Age >50 years
Nonsmoker
Smoker or previous smoker
Size of nodule <2.0 cm
Size of nodule >3.0 cm
No growth over 2-year period
Steady growth over serial radiographs
Nodule circular and regular-shaped
Nodule grossly irregular or speculated margin
Central laminated calcification
Stippled or eccentric pattern of calcification
D. Treatment NSCLC
o
S u r g e r y i s t h e b es t o p ti on .
A d e fi n it i ve p a th o lo gi ca l d i ag n os is m us t be m a de p r i o r t o s ur g e r y.
P a t i en ts wi t h m e ta s ta ti c d i se as e o u ts id e t h e c he st a r e n o t c an di d at e s f o r s u r ge r y.
o
R a d i at i on th e ra p y is an im p o rt a nt ad j un ct t o su r ge r y.
o
C h e mo t he r a p y i s o f u nc er t a in b en e fi t . S om e s t ud ie s s ho w a m od es t in cr e as e i n s u r vi va l. Mo r e t r ia ls a re u n d er wa y.
SCLC
o
C h e mo t he r a p y i s t h e t r ea t me n t o f c ho ic e fo r b o th l im i te d a n d e xt e n si ve dis e as e.
o
R a d i at i on th e ra p y is us efu l in lim i te d s t ag e d is e ase , bu t no t i n e xt e n s i ve s ta g e d i se as e .
o
S u r g e r y h as a l im i te d r o le b ec au se t he se tu mo r s a r e us ua ll y n on r es ec t ab le .
Th e p r o gn os is fo r lu ng ca n ce r is g r im . O ve r a l l 5 -ye a r s u r vi va l f o r l u n g ca n c e r p a t ie n ts i s 1 4 %; 8 5 % o f p at i en ts wi t h S C L C ha ve e xt e ns i ve d i se as e a t th e t im e o f pre s en t at i on , a n d o f t h es e a lm os t al l d ie wi t h in 2 yea r s . Mo s t a s ymp t om a ti c ma sse s a r e b e ni gn .
Mediastinal Masses A. Causes
Me t a s t a t ic c an ce r ( es pec i al l y f ro m l un g c an ce r ) — m os t c om mo n c au se o f m ed i as ti n al m as s i n o ld e r p a ti e nt s Mo s t c om mo n c a us e ac co r d in g to l o ca t io n :
o
A n t e ri o r m ed i as ti n um : t hyr o i d , t e r at o ge ni c t um o rs, t h ymo ma , l ym p ho ma
o
Mi d d l e me di a st in um : lu ng ca nc e r , l ym ph om a , a ne u r ysm s , c yst s , Mo r g a g ni h er n ia
o
P o s te r io r me di as t in um : ne u r og e ni c t um o rs , e so p ha g e al m as se s , e nt e ri c c ys t s, a n e ur ys ms , Bo ch da l ek ' s h e r ni a
B. Clinical features U s u al l y as ym pt om a ti c
o
W hen s ymp t oms a re p res e nt , th e y a re du e t o c om p r ess i on o r in va s io n o f a d ja c en t s t ru c tu r es
o
C o u g h ( co mp r es si o n o f tr a c he a o r br o nc hi ) , s ome t im es he mo p t ysi s
o
C h e s t p ai n , d ysp n ea
o
P o s to bs t r uc ti ve p ne um on i a
o
D ys p h ag i a ( co mp r es si o n o f es op ha g us ) P.74
o
S V C s yn d ro me
o
C o m p re ss io n o f n e r ves
H o a r se n ess ( r ec u rr e nt lar yn g e al ne r ve )
H o r n e r 's s ynd r om e ( s ymp a t he t ic g a ng li a )
D i a p hr a gm pa r al ys is (p hr e n ic ne r ve )
FIGURE 2-5 Evaluation of a solitary pulmonary nodule.
C. Diagnosis C h e s t C T i s t es t of c h oi ce . U s u al l y di sc o ve re d i nc i de n t al l y on a C XR p e r f o rm e d f o r a no t he r r ea so n
I f C T s ca n s ug g es ts a b en i gn ma ss a n d t h e p at i en t is as ym p t om a ti c, ob ser va t i o n is a p p ro p r ia t e.
DISEASES OF THE PLEURA Pleural Effusion A. General characteristics C a u se d b y o ne o f t he f oll o wi n g m ec h an is ms : i nc re a se d d r ai n ag e o f fl ui d in t o p l eu r al s p ac e, in c re as e d p r od uct i o n o f f lu i d b y ce ll s i n t he p le u ra l s pa ce , or d ec rea s ed d r a in a ge of f lu id f ro m t he p le u ra l s pa ce Tr a n s u da t i ve e ff u si on s —p a t ho p h ys i ol og y i s d ue to e it h e r el e va t ed c a pi ll a ry p r e ss u re in vi s ce r a l o r p a re n te r a l ple u r a ( e .g . , C H F ), o r d ec re a se d p l asm a o nc o ti c p re ss u r e ( e .g . , h yp o a lb um in em i a ) E xu d a t i ve e f fu si on s
o
P a t h op h ysi ol o g y: c au se d b y i nc r ea se d p e rm e ab il it y o f pl e ur a l su r f ac es or d e c re as e d l ymp h at ic fl ow f r o m pl e u ra l s u rf ac e be c au se o f d am ag e t o p l eu r a l m em b r an es o r va sc ul a tur e P.75
o
I f a n e xu d a t i ve e f fu si on is su sp ec t ed , p e r fo r m t he f o ll o wi n g t es t s o n t he ple u r al f l u id : d i ff e r en t ia l c el l c oun t , gl uc os e , p H , a m yla se, t r ig l yce r i de s, m ic r o bi olo g y, a n d c yt ol o g y.
o
E xu d a t i ve e f fu si on s h a ve a t l ea s t o ne of th e fo llo wi n g ( t ra n su da t es ha ve n o ne of t h es e ) :
P r o t ei n (p l eu r al ) / pr o te i n ( s e ru m ) > 0 .5
L D H ( p le u ra l ) /L D H ( se r um ) >0 . 6
L D H > t wo - t hi r ds th e u p pe r li mi t of no r ma l s e ru m L D H
I f t he pa t ie n t h as m in im al l un g c om p ro mi se , p l eu ra l ef f us io ns a re we l l t o ler a t e d, wh e r e as p l eu r a l e ff u si on in th e pre s en ce o f lu n g d is ea se m a y le a d t o r e sp i ra t o r y fa i lu r e .
Box 2-5 Causes of Transudative and Exudative Pleural Effusions
Transudative
Exudative
CHF Cirrhosis Pulmonary embolism (PE) Nephrotic syndrome Peritoneal dialysis Hypoalbuminemia Atelectasis
Bacterial pneumonia, tuberculosis (TB) Malignancy, metastatic disease Viral infection PE Collagen vascular diseases
B. Causes C H F i s mo s t co mm on cau s e P n e um o ni a ( b ac te r i al ) Ma l i g n a nc ie s : lu n g ( 3 6%) , b r ea st ( 25 % ) , l ymp h om a (1 0 %) P u l mo na r y e mb ol is m ( P E) V i r a l d is ea se s C i r r h os is wi t h a sc i te s
C. Clinical features S ym p t om s
o
O f t e n a s ymp t om at ic
o
D ys p n ea on e xe r t i on
o
P e r i ph e ra l e d em a
o
O r t h o pn e a, pa r o xys m a l n o ct u r na l d ys pn e a
S i g ns
o
D u l l ne ss t o pe rc u ss io n
o
D e c r ea se d b r e at h s ou n ds o ve r t h e e ff us i on
o
D e c r ea se d t a ct il e fr e mi tu s
D. Diagnosis: Can confirm presence/evaluate size of effusion by the following: C XR ( P A a n d la t e ra l ) —l oo k fo r th e f o ll o wi n g:
o
B l u n ti ng o f co s to ph r e ni c a n gl e
o
A b o u t 2 50 m L o f pl eu r a l f l u id m us t acc um u la t e b ef o r e a n e f fu si o n c an be d e t ec te d .
o
L a t e ra l d ec ub i tu s f i lms : m o r e r el i ab le t ha n P A a nd l at e r al C XR s f or de t ec ti n g s m a l l p le u ra l e f fu si o ns ; c a n a ls o d et e rm i ne wh e th e r fl ui d i s f r e e f lo wi n g or l o cu la t ed
C T s c a n —m o re re l ia bl e th a n C XR f o r d e te ct i ng eff u si o ns Th o r a c en t es is
o
Th o r a c en t es is i s u se f ul if e ti o lo g y is no t o b vi ou s. I t p ro vi de s a di ag n os is in 7 5% o f pa t ie n ts , a n d e v e n wh e n it is n o t d ia g no s ti c i t p r o vi de s i mp o rt a n t cl in ica l i n f or m at io n .
o
Th e r a p eu t ic — d ra in a ge pr o vi d es re l ie f fo r l a r ge eff u si o ns .
o
P n e um o th o ra x i s a c om pl i ca t io n s ee n i n 1 0% t o 15 % of t ho r ac en t es es , b u t i t r e q ui r es t re a tm en t wi t h a c he s t t ub e i n < 5 % o f c as es . D o n ot pe r f o rm t h o r ac en t es is i f ef f us io n i s < 1 0 mm th ic k o n l a te ra l in t er n al de cu b it us C XR .
o
S e n d f l ui d f o r C B C, di f f er e n ti a l, p ro t ei n , L D H , p H , g lu co se , G r am s t ai n , an d c yt o lo g y. R em e mb e r th e 4 C s : c he mi st r y ( g lu co se , p ro t ei n ) , c yt ol o g y, c ell co u nt ( C B C wi t h d i ff e re n ti a l ), an d cu l tu r e .
P l e u ra l f l ui d p ea r ls
E l e va t ed pl eu r a l f lu i d amyl a s e: es o ph ag e al r up t ure , pa nc r e at i ti s, ma li g na nc y Mi l k y, o p al es ce n t f l ui d : ch yl o t h o r a x ( l ymp h i n t he p le u ra l s pa ce ) F r a nk l y pu r ul e nt f lu id : em p ye m a ( p us in th e p l eur a l s p ac e ) B l o od y e f fu si o n: ma li g nan c y E xu d a t i ve e f fu si on s t h at a r e pr im a r il y l ymp h oc yt ic: TB p H < 7 .2 : p a r a pn e um o nic e f f us i on o r em p ye ma
FIGURE 2-6 A. Upright chest radiograph showing blunting of the right costophrenic angle, typical of a small right pleural effusion (this patient had chronic liver disease). B. Chest radiograph showing left pleural effusion. P.76
E. Treatment Tr a n s u da t i ve e ff u si on s
o
D i u r e ti cs a n d so d iu m r est r i ct i on
o
Th e r a p eu t ic th o ra c en t es is — o nl y i f ma ss i ve e f fu sio n is c au si n g d ys pn ea
E xu d a t i ve e f fu si on s : t r eat u nd e r l yin g d is ea se P a r a pn e um on ic ef f us io ns ( pl e ur a l e f fu si on in p res e nc e o f p n eu mo ni a )
o
U n c om pl ic a te d e f f us io ns: a n ti bi o ti cs al on e (i n m os t c as es )
o
C o m pl ic a te d e f f us io ns or e mp ye ma
C h e s t t ub e d r ai n ag e
I n t r ap l eu r al in je c ti on o f th r o mb ol yt i c a ge n ts (s t rep t ok i na se o r u r ok in as e ); m a y ac ce l er a te t he dr a ina g e
S u r g ic al l ys is o f a dh es i on s m a y be r eq ui r e d.
I f pl e u ra l f l ui d g lu co se leve l is <6 0 , ru le ou t rh e um a to i d a r th r i ti s. H o we ve r , g lu co se in pl e ur a l f l u id c a n b e l o w wi t h o the r ca us es o f p le u ra l e f f us i on : TB , es op h ag ea l rup t u r e, m a li g na nc y, l u pu s .
Empyema
A. Causes E xu d a t i ve p le u ra l e f f us ion s , i f l e ft un t r ea t ed , c a n l e ad t o em p yem a (p us wi t h i n t he p l eu r a l sp ac e ) . Mo s t c as es oc cu r as a co m pl ic a ti on o f b ac te r i al p n e um on ia , bu t o t he r fo ci o f i nf ec t io n c a n a ls o s pr e ad to t he ple u r al sp ac e (e . g. , m ed i as t in i ti s, a bsc es s ).
A p a ra p ne um o ni c e f fu si on is a n on i nf ec t ed pl e u ral e ff u si on se co nd a r y t o ba c te r i al p n e um on ia . A n em p yem a i s a c om p lic a te d p a r ap n eu mo ni c e f fu s io n , wh i c h m ea ns th e p l eu r a l e f f us io n i s i n fe ct e d.
B. Clinical features: The clinical features are those of the underlying disease (pneumonia most common). C. Diagnosis: CXR and CT scan of the chest are the recommended tests. D. Treatment Tr e a t em p ye ma wi t h a g gr e ss i ve d r ai n ag e o f th e pl e u ra ( vi a t ho r ac e nt es is ) a n d a nt i bi o ti c t h e r ap y. Th e i n fe c ti on is ve r y di f fic u lt t o e ra d ic at e , a n d r ec u r re n ce i s c om mo n , r equ i r in g r e p ea t ed d ra i na ge . I f em p yem a i s s e ve re and p e rs is te n t, r ib r es ec ti on a nd op e n d ra i na g e may b e n e ce ss a r y.
Pneumothorax A. General characteristics D e f i ne d a s a i r i n t he no rm a ll y a ir l es s pl e u ra l s pac e Th e r e a re t wo ma j o r ca te g o ri es : s p on t an e ou s a nd t r au ma t ic p n eu mo t ho r ac es . P.77
Tr a u m a ti c p ne um o th o r ace s a r e o f te n i a t ro g en ic . A l wa ys o b ta i n a C XR a f te r t he f o l lo wi n g p r oc e du r es :
o
Tr a n s t ho r ac ic ne e dl e a sp i r at i on
o
Th o r a c en t es is
o
C e n t r al li ne pl ac em e nt
S p o n ta ne o us pn eu mo t h or a x o c c u rs wi t h ou t a n y t ra u ma .
o
P r i ma r y ( si mp l e ) p ne um ot h o r a x
O c c u rs wi t ho u t a n y un d er l yi n g l un g d is e as e —i . e. , i n " h ea lt h y" i n di vi d ua ls
C a u se d b y s po n ta n eo us r u p t ur e o f s u bp le u r al bl eb s (a i r -f i ll ed sa cs o n t h e l u ng ) at th e a p e x o f lu n gs — es ca p e o f a i r f r om t h e l un g i n to pl e ur a l s p ac e c au se s l un g t o c oll a ps e
Mo r e c o mm on in t al l, le an yo u ng m e n
Th e s e p a ti e nt s h a ve s uf fi c ie n t p ul mo na r y r e se r ve, s o se ve r e re sp i ra t o r y d i st r es s d oe s n o t oc cu r in mo s t ca se s .
o
R e c u r re nc e ra t e is 50 % in 2 yea r s .
S e c on d ar y ( c om pl ic a te d ) p n eu mo t ho r a x
O c c u rs a s a c om p li ca t ion o f u nd e r l yin g l un g d is ea s e, mo st co mm on l y C O P D ; o t h er un d e rl yi ng c o nd i ti on s i nc l ud e a st hma , in t e rs ti t ia l l u ng d i se as e (I L D ) , n eo p la sms , C F , a nd tu b er c ul os is (TB )
I s m o re li f e -t h r ea t en in g b e ca us e o f l a ck o f p u lm on a r y r es e r ve i n t h es e p a t ie n ts
S p o n ta ne o us pn eu mo t h or a x h a s a h ig h re cu r r en ce r a te — 50 % i n 2 ye a rs . S u p pl em e nt a l o xyg e n h as t en s t h e r es o rp t io n o f ai r in pl e u ra l s pa ce an d i s t h e f i rs t t r e at me n t f o r s p on t an e ou s p ne um ot h o r a x.
B. Clinical features S ym p t om s
o
I p si l at e r al c h es t p ai n , u su a ll y s ud d en in on se t
o
D ys p n ea
o
Cough
P h ys ic a l si g ns
o
D e c r ea se d b r e at h s ou n ds o ve r t h e a ff ec t ed si d e
o
H yp e r r e so n an ce o ve r t he ch es t
o
D e c r ea se d o r ab se n t t act i l e f r em it us on a ff ec t ed s i de
o
Me d i a s t in al sh i ft t o wa r d s i de of pn e um ot h o ra x
C. Diagnosis: CXR confirms the diagnosis —shows the visceral pleural line (see Figure 2-7)
FIGURE 2-7 A. Right pneumothorax seen in a patient on a ventilator. B. Chest radiograph showing right a pneumothorax that occurred as a complication of placement of a central line. These small pneumothoraces are often difficult to detect. C. Large left pneumothorax.
D. Treatment P r i ma r y s po n ta ne o us pne u mo t ho r a x
o
I f sm al l a n d p at i en t i s asym p t om a ti c:
O b s e r va ti on — sh o ul d re so l ve s p on t an e ou sl y i n a pp r o xi m a t el y 1 0 d a ys
S m a ll c h es t t u be ( wi t h on e - wa y va l ve ) ma y b en e fi t so me pa t ie n ts
o
I f p ne um o th o ra x i s l ar g er a n d/ o r p a ti en t is s ym pto m at ic :
A d m in is t ra t io n o f s u pp lem e nt a l o xyg e n
C h e s t t ub e i ns e r ti on t o al l o w a i r t o b e re le as e d an d lu ng t o r e -e xp a n d
S e c on d ar y s po n ta n eo us p n e um ot h or a x — c h e st tub e d ra in a ge
Tension Pneumothorax A. General characteristics A c cu mu l at i on of ai r wi t h in t he pl e u ra l s pa ce s uc h t h a t t iss u es s u r ro u nd in g t h e o pe n in g i n t o t he pl e u ra l c a vit y a ct a s va l ves , al lo wi n g ai r t o en t e r b ut no t to es ca pe Th e a cc um ul a ti o n o f a i r u n d er ( po si t i ve ) p r ess u re i n t he pl e u ra l s pa ce col l a p se s t h e i p s i la t e r al l un g a n d s h if t s t he me d i as t i nu m aw a y f r o m t he si de o f t he pn e um o th o ra x.
B. Causes Me c h a n ic a l ve n ti l at i on wi t h a ss oc ia t ed ba r o t ra uma CPR Tr a u m a P.78
C. Clinical features H yp o t e ns io n —c a r di ac fi lli n g i s im p ai r ed du e t o c om p r ess i on of t he gr e at ve i ns D i s te n de d n ec k vei ns S h i f t o f t r ac h ea aw a y f r o m si de o f p ne um o th o ra x o n C XR ( s ee F ig u re 2 -8 ) D e c r ea se d b r e at h s ou n ds on a ff ec t ed si de H yp e r r e so n an ce to pe r cu ss i on on si de of p ne umo t h o ra x D o n o t o b ta in C XR i f a te n si o n p ne um o th o ra x i s s us p ec t ed . I mm ed i at e l y d e co mp r es s t he p l eu r a l sp ac e via la r g e - bo r e ne ed l e o r c he s t t ub e!
FIGURE 2-8 A. Example of a right tension pneumothorax. Note that the mediastinum is displaced to the left. B. Tension pneumothorax. C. Tension pneumothorax.
D. Treatment Mu s t b e t re a te d a s a m ed i c a l e me r g en c y— I f t h e t e ns io n i n th e p le u r al s pa c e is no t r e l ie ve d , t h e p at i en t i s l ik e l y to di e o f h em o d ynam ic co mp r om is e ( i na d equ a t e C O o r h yp o xe m i a ) . I m me di a te l y pe r f o rm c hes t de co mp r es si on wi t h a l a r ge - b or e n e ed l e ( in t he s ec on d or t h i rd in t e rc os t al s p ac e i n t h e m id cl a vic ul a r l in e ) , fo l lo we d b y ch es t tu b e p la c em en t .
P.79
P.80
Malignant Mesothelioma Mo s t c as es a re se co n da ry t o as b es to s e xp o s u r e. D ys p n ea , we i g ht lo ss , an d c o ug h a r e c omm o n f in d in g s. B l o od y e f fu si o n is co mmo n . P r o g no si s i s d ism a l ( f e w m on t hs ' su r vi va l ). N o t al l m es o th el i om as are ma l ig na n t . B e ni gn me so t h el io ma s h a ve a n e xc e l l en t pr o gn os is ( an d a r e un r el a te d t o a s be st os e xp o s ur e ) .
INTERSTITIAL LUNG DISEASE (ILD) Overview A. General characteristics I L D is de f in ed as an in f la mm a to r y p r oc es s i n vol vi n g t h e a l veo la r wa l l ( re su l t in g i n wi d e s p r ea d f ib r o el as t ic pr o l if e r at i on an d c ol la g en d e p os it io n ) th a t c a n l e ad t o i r r e ve rs i bl e f i br os is , di sto r t io n of lu n g a rc hi t ec t u re , an d i mp a i re d g as e xch a n ge . Th e p r o gn os is is ve r y var i a bl e a n d d ep e nd s o n t he d ia gn o si s. P a t i en ts wi t h en vi r on men t a l o r o cc up a ti o na l l un g d is e as e, es p ec ia ll y t h ose wi t h a s be st o si s, a re f re q u e n tly i n vo l ve d i n l a ws ui t s a ga i ns t th ei r em pl o ye rs . I f I L D is su sp ec t ed , ask a b o ut th e fo ll o wi n g :
Me d i c a t io n h is t o r y, b ec au s e so m e d ru gs a re kn own t o b e t o xi c t o l un gs ( c h em ot h e ra pe u ti c a ge n ts , go ld , am io da r o ne , p e ni c il la mi n e, an d n i t ro f u ra nt o i n) P r e vi o us j o bs , b ec a us e o cc u pa t io n al e xp o su r e i s a ca us e o f IL D ( as be st os , s i li co ne , b e r yl li um , c o al )
B. Classification E n vi r o nm en t al lu n g d is ea s e
o
C o a l wo r ke r ' s p n eu mo con i os is
o
S i l ic os is
o
A s b es to si s
o
B e r yl l io si s
I L D as so ci a te d wi t h g r anu l om as
o
S a r c oi do si s —o t he r o rg an s i n a d di t io n t o th e l un gs a re in vo l ve d
o
H i s ti oc yt o si s X
o
W egen e r 's g ra n ul om a to si s
o
C h u r g - St r a uss s ynd r om e
A l ve o la r fi l li ng di se as e
o
G o o d pa s tu r e 's s ynd r om e
o
I d i op a th ic pu lm o na r y hem os i de r os is
o
A l ve o la r p ro t ei no si s
H yp e r s en si t i vit y l un g d ise a se
o
H yp e r s en si t i vit y p n eu mon i t is
o
E o s in op h il ic pn e um on i ti s
D r u g - in d uc ed — am io d a ron e , n i t ro f u ra n to in , bl eo myc i n , p he n yt oi n , i ll ic i t d ru g s Mi s c e l la n eo us
o
I d i op a th ic pu lm o na r y f ib ro s is
o
B r o n ch io l it is ob li t e ra ns or g a ni zi n g p ne um o ni a ( BO O P )
o
I L D as so ci a te d wi t h c onn e ct i ve ti ss ue di so r de r s : r h e um at o id ar t h ri t is , s cl e r od e rm a , S L E , mi xe d c on n ec ti ve t iss u e d is eas e
o
A d u l t r es pi r a to r y d is t re ss s ynd r om e ( A R D S )
o
R a d i at i on pn eu mo n it is
O ve r 1 0 0 c au se s o f I L D h a ve be e n i de n ti f ie d .
I n ge n e ra l , t he c l in ic al f in d in g s a nd im ag in g s t udy r e s ul t s a re no ns p ec i fi c a n d d o n ot p o in t to a d e fi ni t i ve d ia gn o si s. O f t en on e i s co n f ro n t ed wi t h th e q u es ti o n o f wh e t h er t o o b t ai n a ti ss ue bi o ps y.
C. Clinical features S ym p t om s
o
D ys p n ea ( at f ir s t wi t h e xe r t io n ; l a te r at r es t )
o
C o u g h ( n on p ro d uc ti ve )
o
F a t ig u e
o
O t h e r s ym p to ms m a y be p r e se n t se co n da r y t o a no t h e r co n di t io n ( su c h as a c o nn ec t i ve t is su e d is o rde r )
S i g ns
o
R a l es at t he ba se s a r e co mm o n P.81
o
D i g i ta l c lu bb i ng is c om mo n ( es pe ci al l y wi t h id io pa t h ic p u lm on a r y fi b ro si s ) ( s ee F i g ur e 2 - 9 )
o
S i g ns of pu lm o na r y H TN a n d c ya no si s i n a d va n c ed d is ea se
FIGURE 2-9 Clubbing of the finger.
D. Diagnosis C XR ( s e e F ig u re 2 -1 0 )
o
F i n di ng s a r e u su al l y no ns p ec if ic .
o
Typ i c a l d i ff u se c h an ge s a r e no t ed ( re t ic ul a r , r e tic u lo n od ul a r , g r ou nd gl ass , h o n e yc om b in g ) .
H i g h - re so l ut i on C T sc a n s h o ws th e e xt e n t o f f ib r os is be t t er t ha n o t he r im ag i ng m o da li t ie s . P F Ts
o
A r e st r ic t i ve p at t e rn is no t e d: F E V 1 / F V C ra t io is in c r ea se d . A l l lu n g vo l ume s a r e l o w. B o t h F E V 1 a n d F V C a r e l o w, b u t t h e la t t e r mo r e s o .
o
L o w d i f fu si n g c ap ac i t y (D L C O )
O xyg e n d es a tu r a ti o n d uri n g e xe r c i se B r o n ch oa l ve ol a r l a vag e (f l u id fo r c u lt u r e a nd c yt ol o g y) — U se is c on t r o ve rsi a l b ec au s e r e s ul ts a re qu i te va r ia bl e Ti s s ue bi o ps y
o
Th i s is of t en r eq ui r e d i n p a t ie n ts wi t h I L D .
o
Th i s ca n b e d on e via f ibe r o p ti c b ro n ch os co p y wi th t r an sb r o nc hi al bi o ps y (a l i mi t ed a m ou n t o f t is su e c a n b e o bt a in e d, wh i ch lim i ts i t s u ti l it y) , op e n l ung b i op s y, o r vi de o - ass is t ed t h o ra co sc op ic lu n g b io ps y.
U r i n al ys is , i f th e re a re s ig n s o f g lo me r u la r i n ju r y ( f o r G oo d pa s tu r e 's s ynd ro m e a nd W egen e r 's g ra n ul om a to si s ) " H o n eyc o mb l u ng " r e fe r s t o a sc a r re d s h ru nk en lun g an d i s a n e nd - st a ge fin d in g wi t h p o or p r o gn os is . A ir sp ac es a re d il a te d , a nd th e r e a re fi b r ou s sc a rs in th e i n te r st i t iu m. I t c an ar is e f r o m ma n y di f f e re n t t yp es o f I L D .
FIGURE 2-10 Example of interstitial lung disease: Chest radiograph shows extensive pulmonary fibrosis.
Box 2-6 Clubbing of the Fingers I n c re as e d co n ve xi t y o f th e na il — t he di s ta l p ha l an x i s e nl a r ge d d ue t o a n i n c re as e i n s o f t t iss u e . I f a p a ti e nt ha s cl u bb i ng , g e t a C XR b ec a us e l un g d is e as e ma y b e p r es e nt. C h r o ni c h yp o xi a is th e un d e rl yi n g ca us e i n m os t c as e s. D i f f e re n ti a l di a gn os es var y a n d i nc l ud e p ul mo n a ry d i se as e s ( lu n g ca n ce r , c ys ti c f i b ro si s , i nt e rs t it i al lu ng d i se as e , em p ye ma , s a rco i do si s , a nd m e so t he li om a ) , co n ge n it a l
h e a r t d is ea se , b ac t e ri a l e n d oc ar d it i s , bi li a r y c i r rho s is , i n fl am ma t or y b o we l d is e as e, an d p r i ma r y bi l ia r y ci r r ho si s . D i g i ta l c lu bb i ng m a y b e a n id io p at h ic o r p ri ma r y f i n di ng , s uc h a s i n f am i lia l c l ub bi n g o r h yp e r t ro p hi c o st e oa r th r op a t h y. P.82
Interstitial Lung Diseases (ILDs) Associated Wi th Granulomas A. Sarcoidosis G e n e r a l c h a ra c te r i s t ic s
o
A c h ro ni c s ys te mi c g r anu l om a to us di se as e c ha r ac t e ri ze d b y n o nc a se a t ing g r a n u lo m as , o f t en in vo lvi n g m u lt i pl e o r ga n s ys tem s . L un gs a re al mo st alwa ys i n vo l ve d. E ti o lo g y un kn own
o
O c c u rs m os t o f t en in th e Af r i c a n Am e r i c a n p op ul a t i o n, es pe ci a ll y wo m en :
o
7 5 % o f c as es oc cu r wh en i nd i vid u al is <4 0 yea r s o f ag e
o
S a r c oi do si s c ar r i es a goo d p ro gn os is in ma jo r i t y o f pa t ie n ts
C l i n i ca l fe a t u re s
o
C o n s ti tu t io n al s ym p to ms
Ma l a i s e , f e ve r, an o r e xi a , we i g h t l os s
S ym p t om s va r y i n se ve r it y a n d m a y b e a bs e n t in m a n y p a ti e nt s .
o
L u n gs : d r y co ug h , d ys pne a ( es pe ci al l y wi t h e xe r ci s e )
o
S k i n ( 25 % o f c as e s)
o
o
o
o
E r yt h e m a no d o su m
P l a qu es , s u bc ut a ne o us n o d ul es , m ac ul o pa pu l a r e r u p ti on s
E ye s ( 25 % o f c as es ) — ma y r e su l t i n si g ni f ic an t vis u al im pa i rm en t
An t e r i o r u ve i t i s ( 7 5% )
P o s te r io r u vei t is (2 5 % )
C o n j un ct i vi ti s
H e a r t (5 % o f c as es )
A r r h yt h mi as
C o n d uc ti o n d is tu r b an ce s, s uc h as he a r t b lo ck
S u d de n d e a th
Mu s c u l os ke le t al s ys t em ( 2 5 % t o 5 0 %)
A r t h r al g ia s a nd a rt h ri t is
B o n e l es io ns
N e r vo u s s yst e m ( 5% )
C r a n ia l n e r ve VI I in vo l vem e nt ( B el l 's pa ls y)
O p t i c n e r ve d ys fu nc t io n
P.83
P a p il l ed em a
P e r i ph e ra l n e u ro pa t h y
D i a g n os i s
o
D i a g no si s is ba se d o n c lin i ca l , r a di og r a ph ic an d hi s to l og ic fi n di ng s .
o
C XR — B i l a t e r a l h il a r a de n o pa t h y i s h a l lm a rk o f t h is di se as e b u t i s n ot sp e ci f i c ; i t is s e en in 50 % o f c as es (s e e F ig u r e 2 - 11 ) . F o ur s ta g es ha ve be en d escr i b ed b a se d o n C XR f i nd in gs (s e e b el o w) .
o
S k i n a ne r g y — t ypi c al fi ndi n g b u t n ot di a gn os t ic
o
An g i o t e n s in - c on ve r t i n g e n z ym e ( AC E ) i s e le va te d in s e r um i n a b ou t 5 0 -8 0 % o f p a t ie n ts . Thi s t e s t he lp s s u pp o r t t he di a gn os is . Ho we ve r , o t he r pu lm o na r y d i se as es ma y ca us e a n e l e va ti on in t hi s e n zyme ( l a cks se ns i ti vi t y an d s p ec if ic i t y) .
o
H yp e r c al ci u ri a a n d h yp e rc a lc em ia a re c om mo n .
o
D e f i ni t i ve d ia g no si s r eq ui r e s t r an sb r on ch i al bi op sy:
Mu s t s e e n o nc as e a ti n g g r a n u lo m as
B y i t s el f i s n ot di a gn os t ic be ca u se no nc as e at i ng g r a nu l om as a r e fo un d i n o t h e r d is ea se s
o
Mu s t b e us ed in c o nt e xt o f cl in ic a l p re s en t at i on
P u l mo na r y f u nc ti o n t es ts: d ec r ea se d l u ng vo lu mes ( V C a n d TL C ) , d ec r ea se d D L C O ( di f f us in g c ap ac i t y f o r c a r bo n m on o xi d e ) , de c r ea se d F E V 1 /F V C r a ti o
S t a g i ng o f s a r co i d os i s ( o n C X R )
o
S t a g e I : b il a te r a l h il a r a de n o pa t h y wi t ho u t p a re nch ym a l i nf i lt r a te s ( hi g he s t r a t e o f r em iss i on )
o
S t a g e I I : h il a r a de n op a thy wi t h p a r en ch ym al in f il tr a t es
o
S t a g e I I I: di f fu s e p ar e nch ym a l i nf i lt r a te s wi t h o ut h i la r ad e no pa t h y ( le as t f a vo r a bl e p r og n os is )
o
S t a g e I V : p ul mo n a r y fi b ro s is wi t h h o ne yc om bi ng a n d f i b ro c ys t ic pa r en ch ym a l c h an g es
T r e a t me n t
o
Mo s t c as es r es ol ve o r sig n i fi ca n tl y im p r o ve sp o nta n e ou sl y i n 2 yea r s a nd d o no t r e q ui r e t r e at me n t .
o
S ys t e m i c c o r t ic o st e r o id s a re t h e t r e at m en t o f c h o ic e . Th e i nd ic a ti on s fo r t r e a tm en t a r e u nc l ea r . Ho we ve r , p a ti e nt s wh o a re s ymp t om at ic o r h a ve ac t i ve l u ng di se a se , p u lm on a r y f u nc t io n d e te r io r a ti on , co n d uc ti o n d is tu r ba n ce s, o r s e ve r e sk in o r e ye i n vo l ve m e n t s ho u ld be t re a te d .
o
Me t h o t r e xa t e u se d i n p a ti e n ts wi t h p r og r es si ve dis e as e r e f ra ct o r y t o c o r ti co s te r oi ds .
U p t o t wo - t h i rd s o f p a ti en t s wi t h sa r co i do si s e xp e r i en ce r es ol u ti o n/ im p rove m e nt o f s ym p to ms o ve r se ve r al ye a r s. A p p r o xi m a te l y 20 % o f p at i e nt s d e vel o p ch r o ni c d is e as e. F r o m 1 0% to 20 % o f pa t ie n ts a re as ym pt om a ti c bu t ha ve C XR f i n di n gs . C a r d ia c d is e as e is th e mo s t c omm o n ca u se of dea t h , a lt h ou g h i t i s n ot a c om mo n fi nd i ng . Typ i c a l p r es e nt a ti o n o f sa r c oi do si s : yo u ng pa t ie nt wi t h co ns t i tu ti o na l s ymp t om s , r es p ir a to r y c om p la i nt s, e r yt he ma nod o su m, bl u r re d vis i on , an d bi la t e ra l h il a r a d en o pa t h y
FIGURE 2-11 Chest radiograph in a patient with sarcoidosis. Note enlargement of mediastinal and hilar lymph nodes, as well as diffuse interstitial disease, especially on the left.
P.84
B. Histiocytosis X C h r o ni c i n te r st i ti al pn e um o ni a c au se d b y a bn o rma l pr o li f e ra t io n o f h is t io cyt e s ( re l at e d t o La n ge r ha n s ce ll s o f the sk in ) . Mo s t p a t ie n ts (9 0 %) a re c i ga r e tt e s mo ke r s. V a r i an ts o f d is ea se in cl ud e eo si n op hi l ic g r a nu lo ma ( lo c al i zed t o b on e o r l un g ) , a n d t wo s ys t em ic fo rm s —L e t te r e r - S i we d i se as e a nd H a nd -S c h ül le r - C h ri s ti an s ynd ro m e. C o m mo n f in d in gs in cl u de d ysp n ea an d n o np r od uc t i ve c ou g h. O t h e r po ss ib le ma ni f es t at i o ns a r e s po n ta n eo us pn e um o th o ra x, l yt i c bo ne l e si on s , a nd d i ab e te s i ns i pi du s . C XR h a s a h o ne yc om b ap p e ar a nc e, a nd C T sc a n s ho ws c ys ti c l es io ns . Th e p r o gn os is an d c ou r se a r e h ig hl y va r i ab l e. C or t i co st e r oi ds a re s om e tim es e ff ec t i ve . L u n g t r an sp la n ta t io n m ay b e ne c ess a r y.
C. Wegener's granulomatosis R a r e di se as e wi t h u nk nown e t i o lo g y C h a r ac t e ri ze d b y n ec r ot izi n g g ra nu l om at o us vas cu l i ti s A f f e ct s ve ss e ls o f l u ng s , k id n e ys , up p er ai r wa y, a n d s om et im e s o th e r o r ga n s Ma n i f e s ta t io ns o f t he di se a se in cl u de up pe r an d lo we r r e s pi r at o r y in f ec ti on s , g l om e ru l on e ph r it is , an d p u lm o na r y no d ul es . Th e g o ld s t an d a rd fo r dia g n os is i s t is su e b io p s y, b u t i f t h e p at i en t te st s po s it i ve fo r c a n t in eu t r op h il ic c yt o pl asm ic an t ib o di es , th e l ik el ih o o d o f h a vin g t h is c o ndi t i on is h i gh . Tr e a t m en t u s ua ll y i nc lu de s i mm un os u pp r es si ve ag e n ts a n d g lu co c o r t ic oi ds .
D. Churg-Strauss syndrome G r a n u lo ma t ou s va sc u li t is is se e n i n p a t ie n ts w i th a s th m a. Typ i c a l l y p r es e nt s wi t h pu l mo n ar y i n fi lt r a te s , r as h, a nd eo si n op h il ia . S ys t e mi c va sc ul i ti s m a y r e s ul t i n sk i n, mu sc le , an d ne r ve le si on s . D i a g no si s
o
S i g ni f ic an t b l oo d e os i nop h il i a is co mm on .
o
A s so ci a te d wi t h p e ri n uc le a r an t in eu t r op h il ic c yt op l as mi c a nt i bo d y
Tr e a t wi t h s ys t em ic gl uco c o rt ic o id s.
An t i n e u t r o p h il i c c yt o p l a s m ic an t i bo d i es ( AN C A) a n d a ss o c ia t ed I L D : c - AN C A: W eg e ne r ' s g r a nu l o -m at os is ; p - AN C A C h u r g - S t r au ss s yn d r om e ; m a y a ls o b e p os i ti ve i n G oo d pa st u re ' s s yn d r om e
P n e um oc o ni os is is d e fi ne d as th e a cc um ul a ti o n o f du s t i n t he lu n gs , a nd t h e ti ss ue r e a ct i on to it s p r es en ce . D u s ts th a t h a ve b e en imp l ic a te d : si l ic a, be r yl li um, a sb es t os , c oa l d us t , g ra p hi t e , ca r b on b l ac k, al um i nu m, t al c
Environmental Lung Disease/Pneumoconiosis A. Coal worker's pneumoconiosis Mo s t h a ve s im p le c o al wo r k er ' s pn eu mo co n io si s , wh i c h us ua l l y c au se s n o s i gn i fi ca n t r e s pi r at o r y di sa b il i t y. S o m e p at i en ts ma y d e vel o p c om pl ic a te d p n eu moc o ni os is , wh i ch is c ha r act e r i ze d b y f i b ro si s (r e st r ic ti ve l un g d i se as e ) . C a u se s : i nh al a ti o n o f c oa l du st , wh i ch c o nt a in s ca r b on an d s il ic a
B. Asbestosis C h a r ac t e ri ze d b y d if f us e i n te r st i ti a l f ib r os is of t he l un g c au se d b y i nh a la ti o n o f a s be st o s f ib e rs ; p r e di le ct i o n f o r l o we r lo be s D e ve l o ps i ns i di ou sl y m an y ye a r s ( > 15 t o 2 0 ye a rs ) af t e r e xp o s u re I n c r ea s ed r i sk o f b r o nch o g e ni c c a r ci n o ma (s mo k i n g i s s yn e r g i s t i c ) an d ma l i gn a n t m e s o th e li o ma S ym p t om s a nd ph ys ic al fi n di n gs a r e n o ns pe ci f ic (s e e a bo ve un d e r I L D ). D i a g no si s ma d e b as ed on cl i ni ca l f i nd in gs an d h is t o r y of e xp o su r e t o a sbe s to s C XR s h o ws h a zy i n fi l tr a te s wi t h b il a te r a l li n ea r op a ci t ie s. N o s pe ci fi c t r e at me n t i s a va i la b le .
C. Silicosis L o c al i ze d a n d n o du l a r p e r ib r o nc hi al fi b r os is (u pp e r l o be s m or e c om mo n ) C a n be ac u te (m as si ve exp o s u r e le ad i ng to r ap i d o n se t a n d d ea t h ), o r ch ro n ic ( s ym p to ms yea r s a f te r exp o s u r e — up t o 1 5 ye a rs o r lo n ge r ) P.85
A s so ci a te d wi t h a n i nc r ea s ed r isk o f TB S o u r c es i nc l u de mi n in g, s t o ne cu t t i ng , a n d g l as s ma n u fa c t u ri n g E xe r t i o n a l d ys pn ea is the ma i n s ymp t om ; c ou gh wi t h s pu t um is a ls o s ee n. Th e r e a re r es t ri c ti ve pu lm o na r y f un c ti on ab n o rma l i ti es . Tr e a t m en t i n vo l ves re mova l f r om e xp o s u r e t o s il ic a . C l a s si c C X R fi n d in g s in e n vi r o nm e n ta l lu n g di s e as e :
A s b es to si s : p le u ra l p l aqu e s S i l ic os is : " eg g s h el l" c a lc i fi ca t io ns
D. Berylliosis L i ke s i li co si s, be r yl li o si s h as ac u te an d c h ro ni c fo r ms . A c u te di se as e i s a di f fu se p ne um o ni ti s c au se d b y m as si ve e xp o su r e t o b er yl l i um . C h r o ni c d is e as e is ve r y s im i la r to s a rc o id os is : g ra n ul o ma s, s ki n l e si on s , a n d h yp e r c a lc em i a ma y b e p re s en t . Th e b e r yll i um l ym p ho c yte p r ol if e r at i on te s t is a us e fu l d i ag n os ti c b lo o d t es t . G i ve g lu c oc or t ic oi d th e rap y f o r b o th ac u te an d c hr o n ic be r yl li os is .
Interstitial Lung Disease (ILD) Associated With Hypersensitivity A. Hypersensitivity pneumonitis (extrinsic allergic alveolitis) I n h al a ti on o f a n a nt i ge nic ag e nt t o t he al ve o la r l eve l i nd uc es an imm u ne -m e di a te d p n e um on i ti s. C h ro ni c e xp o su r e m a y l e ad to r es t ric t i ve l un g d is e as e. A va r i e t y o f or g an ic du s ts an d c h emi c al s h a ve b ee n im pl ic a te d . Th e p r es e nc e o f s er u m Ig G a n d I g A t o t h e i nh al ed a nt i ge n i s a h a ll ma r k f in d in g , a l t ho ug h m a n y m a y ha ve t h es e a n ti bo d ie s wi t h o ut d e vel o pi n g di s ea se . Th e a cu t e f o rm ha s f lu - lik e fe a tu r es (e . g ., fe ve r , c h il ls , c ou g h, d ysp n ea ) . C XR d u r i n g t h e a cu t e p ha s e sh o w s pu l mo n ar y i n fi lt r a te s . Th e c h ro n ic f o rm is m o re i ns i di ou s a n d mo r e d i ff ic u lt t o di a gn os e . Tr e a t m en t i n vo l ves re mova l o f t h e o ff e nd i ng ag ent a nd so me t im es g l uc oc or t i co id s . S o m e ca us e s o f h yp e rs en s it i vi t y pn eu mo n it is :
*
F a r me r ' s l un g (m o ld y h ay) B i r d - br e ed e r ' s l un g ( a vi an d r op pi n gs ) A i r - co n di t io ne r lu n g
*
*
B a g as so si s (m ol d y su gar c an e ) *
Mu s h r o o m wo r k e r ' s l un g ( c om po s t) *
C a u s ed b y s p o re s o f t h er m o ph il ic ac ti n om yc et es
B. Eosinophilic pneumonia F e ve r an d p e ri p he r al eos i no p hi li a a r e f e at u r es . E o s in op h il ic pn e um on ia m a y be ac u te o r ch r o ni c. C XR s h o ws p e r ip he r a l pu l mo n ar y i n fi lt r a te s . Tr e a t m en t wi t h g lu c oc or ti c oi ds is u su a ll y ve r y e f fe c ti ve , bu t re la p se s ma y o cc u r .
C. Note that there is significant overlap between this category and the ILD associated with granuloma (e.g., Churg-Strauss syndrome)
Alveolar Filling Disease A. Goodpasture's syndrome A u t o imm u ne di se as e c aus e d b y I g G a n ti b od ie s d ir e c te d a g ai ns t g l om e ru lar a n d a l veo la r b a se me n t m em br a ne s ( typ e I I h yp e rs e ns it i vi t y rea c ti o n ) R e s ul t s in h em or r h ag ic pn e um o ni ti s a n d g lo me r ulo n e ph r it is U l t im a te l y, re n al fa i lu r e is a c om pl ic a ti on o f p r ol ife r a ti ve g lo me r ul o ne ph r i tis . U s u al l y p re se n ts wi t h h em o pt ys is an d d ys pn e a D i a g no si s ma d e b y t iss ue b io ps y, se r ol o gi c e vi den c e o f a n ti gl om e r ul a r b as em e nt m em b r an e a n ti bo d ie s P r o g no s i s i s p oo r ; t r e at wi t h p l asm a ph e r es is , c yc l op h os ph am id e , a nd co rt i co s te r oi ds .
B. Pulmonary alveolar proteinosis R a r e c o nd i ti on ca us e d by a c cu mu l at io n of s u r fa ct a n t -l ik e p r o te in an d p h os p ho li p id s i n t h e a l ve ol i U s u al l y p re se n ts wi t h d ry c o ug h , d ys pn e a, h ypo xi a , a n d r al e s C X R t yp i c a l l y h a s a g r ou n d gl a ss ap p ea r a n ce w i t h b i la t e r al al ve o l a r in f i l t r a te s th a t r e s e mb l e a ba t sh a pe . L u n g bi o ps y is r eq ui r e d fo r d ef i ni ti ve di a gn os is .
L u n g la va g e h as be e n t he ma i ns ta y o f tr e at me n t , b u t g r a nu lo c yt e -c ol on y - st i mu l at i ng f a c to r i s a ne w t h e r ap y. P a t i en ts a re at in c re as ed r is k o f i n fe ct i on , a n d s te r o id s s ho ul d n o t b e g i ve n . P.86
Miscellaneous Interstitial Lung Disease (ILD) A. Idiopathic pulmonary fibrosis G e n e r a l c h a ra c te r i s t ic s
o
E t i ol o g y un kn o wn ; mo r e c om mo n i n m en a nd s m ok e rs
o
P r e s en ts wi t h gr a du a l o ns e t o f p r og r es si ve d ysp ne a , n o np r od u ct i ve c ou g h
o
Th i s is a d e vas ta t in g a nd u n re le n ti n g d is ea se . Alt h o ug h t h e p r og no si s i s va r i a bl e , t h e me a n su r viva l is on l y 3 t o 7 ye a rs af t e r fi rs t di ag n os is .
D i a g n os i s
o
C XR : g r o u n d g la ss or a h o n e yc om b ed ap p ea r an ce ; ma y b e n o rm al
o
D e f i ni t i ve d ia g no si s r eq ui r e s o pe n l un g b i op s y, bu t e ven t hi s ma y yi e ld n o ns p ec if ic fi n di n gs .
o
O t h e r c a us es o f IL D mu st b e e xc l u de d .
T r e a t me n t . N o e f f ec ti ve t r e a tm en t i s a va il a bl e . Th e m a jo r it y o f p a ti e nt s (> 7 0 %) d o n ot i m p ro ve wi t h th e ra p y and e xp e r i en ce p ro g r ess i ve a nd g ra du a l r es p ir a to ry f a i lu r e . Th e f o l lo wi n g c a n b en e fi t s om e p a ti e nt s :
o
S u p pl em e nt a l o xyg e n
o
C o r t ic os t e ro i ds wi t h o r wi t h ou t c yc lo ph o sp ha mi d e ( t h e o nl y a ge n ts s h o wn t o h a ve be n ef i t ) —t a pe r a f t er 1 ye a r o f u s e
o
L u n g t r an sp la n ta t io n
B. Cryptogenic organizing pneumonitis (COP) A n i nf l amm a to r y l un g d ise a se wi t h s im il a r c li n ic al a n d r a di og r a ph ic fe a tu re s to i n f ec ti o us p n eu mo n ia A s so ci a te d wi t h m an y e nt i t ie s ( vi r al in f ec t io ns , me d ic a ti on s , co n ne c ti ve tis su e d is e as e ) . Mo s t c as es a re id i op a th ic . F e a tu r es : c o ug h , d ysp n ea , an d fl u -l ik e s ymp t om s; b il a te r al pa t ch y i nf i lt r a te s o n C XR A n t i bi o ti cs h a ve n o t b een f ou n d t o b e e f fe c ti ve . S p o n ta ne o us re c o ver y ma y o cc u r , b ut co r ti co s te ro i ds a re us ed m os t c omm o nl y ( > 60 % o f pa t ie n ts re c o ver ) . R e l a ps e ma y o cc u r a ft e r c es sa t io n o f s t er o id s ( r eq u i ri n g r es um p ti o n o f s ter o i ds ) .
C. Radiation pneumonitis I n t e rs ti t ia l p u lm on a r y in fla mm a ti o n —o cc u rs i n 5 % t o 15 % o f p a ti e nt s wh o u n d er g o t h o r ac ic i r r ad i at i on fo r lun g c a nc e r, b re as t c a nc e r, l ym ph o m a o r th ym om a. Mo r t a l i t y an d m o r bi di t y a re r el a te d t o th e ir r a di a te d l un g vo lu me , do se , pa t ie n t s ta t us , an d c o nc u r re n t c h em ot h e ra p y. A c u te f or m o cc u rs 1 t o 6 m on t hs af t e r i r ra d ia t io n ; c h ro n ic f o rm de ve l op s 1 t o 2 ye a rs l a t er — ch a r ac te r i ze d b y a l ve ol a r th ic k e ni n g a nd p u lm o na r y f ib r os is . F e a tu r es : l o w - g r a de f e ver , co u gh , c h es t f ul l ne ss , d ys p ne a , p le u ri t ic c h es t p a in , h e mo p t ysi s, ac ut e re sp i ra t o r y di st r es s C XR i s u su a ll y n or ma l . C T s c a n is be s t s tu d y: d if f u se in fi l t ra t es (h a ll ma rk ) , g r o un d g la ss de ns i t y, p a tc h y / h om og en o us c o ns o li da t io n , p le u r al / pe r ic ar d i al pl e ur a l e f fu si on s . I t i s e xc e l le n t f o r de t ec ti n g r ec u r re n t ca n ce r in ir r a di a te d a r ea . Th e t r e at me n t o f c ho ic e is co r ti c os te r oi ds . P ro p h yl a ct ic t re a tm en t is n o t u se f u l i n h u ma ns ( on l y in m ic e ) .
RESPIRATORY FAILURE Acute Respiratory Failure A. General characteristics A c u te r es pi r a to r y f ai lu r e r e s ul ts wh e n th e re is i n ad e q ua t e o xyg e n a t io n o f b l oo d o r i n ad e qu a te ve n ti la t io n (el i mi na t io n o f C O 2 ) o r bo th . Th e fo ll o wi n g a r e g e ne r a l c ri t e ri a u s ed to de f in e a c ut e re sp i r a t o r y f ai lu r e : P.87
o
H yp o xi a ( P a O 2 < 60 mm H g a nd P a C O 2 > 5 0 mm H g )
o
H yp e r c ap n ia (p a r ti a l p res su r e o f C O 2 ( P C O 2 ) > 5 0 m m Hg )
Th e f o ll o wi n g s t ru ct u r es o r s yst em s a r e es s en ti a l c om po n en t s o f ma i nt a ini n g n o rm al r e s pi r at i on . D ysf u nc ti o n o r in t e r ru p ti o n o f a n y c om p o n e nt (c a us es ar e l is te d ) c a n p o t en t ia ll y l ea d to re s pi ra t o r y fa i lu r e .
o
C N S ( b r a in an d s pi na l co r d ) d e p re ss io n o r in su l t — d r u g o ve r do se , s t r ok e, t r a um a
o
N e u r om us cu l ar di se a se — m ya s th en i a g r a vis , p oli o , G ui ll a in - B a rr é s yn d rom e , a m yo t ro p hi c l at e r al s cl e ro s is
o
U p p e r a i r wa y — o bs t r uc t io n du e t o a nu mb e r o f ca u se s, in cl u di n g st e no ses , s p as ms , o r p a r al ys is
o
Th o r a x a n d p le u ra — me ch a ni c al re s tr ic t io n d u e t o k yp ho sc o li os is , f l ai l c hes t , h e mo t ho r a x
o
C a r d io va sc u la r s ys te m an d bl oo d — C H F , va l vu la r d i se as es , P E , a ne mi a
o
L o we r a i r wa y s an d a l ve ol i — as t hm a, C O P D , pn eum o ni a , A R D S
C l a ss if ic a ti o n —a cu t e r esp i r at o r y f ai lu r e c an be divi d e d i n to t wo ma jo r t ype s (o ve r la p o f t en e xi s ts )
o
H yp o xe m i c re s pi r at o r y f ai l u re
L o w P a O 2 wi t h a Pa C O 2 t h a t i s ei t h er lo w o r n o rm a l —p r es en t wh e n O 2 s a tu r a ti o n is < 9 0 % d es pit e F I O 2 > 0. 6
C a u se s i nc lu d e d is ea se p r o ce ss es th a t i n vol ve the l un g i ts e lf ( e. g . , A R D S , s e ve re pn eu m on ia , pu lm o na r y e de ma ) .
V
[V with dot above]
/Q
[Q with dot above]
mi sm at ch an d i n t ra p ul m on a r y s h un ti n g
a r e th e m aj o r p a th op h ys io l og ic me ch a ni sms .
o
H yp e r c a rb ic ( ve nt il a t or y) r e sp i ra t o r y fa il u r e —a fa il u r e o f a l ve ol a r ve n ti l at i on
E i t h er a d ec r ea se in mi nu t e ven t il a ti o n o r a n i nc re a se in ph ys io l og ic d e a d sp ac e l e ad s t o C O 2 r e t en t io n a n d e ve nt u al l y r e su l ts i n h yp o xe m i a .
Ma y b e c a us e d b y an und e r l yin g l u ng di se as e ( CO P D , a s th ma , C F, s e ve r e b r on ch i ti s)
Ma y a l s o oc cu r in pa t ie nt s wi t h n o u n de r l yin g l u ng d is ea se wh o ha ve i m pa i re d ven t il a ti o n d ue t o ne u r om usc u la r di se ase s , C N S d ep r es si o n, m ec h an ic a l r es t ri c ti o n o f l u ng in f la t io n , o r a n y c au s e o f r e sp i ra t o r y f a t ig u e ( e .g . , p r ol o ng ed h yp e r ve n ti la t io n i n D K A )
P a t h op h ysi ol o g y
o
V
[V with dot above]
/Q
[Q with dot above]
mi sm at ch
P.88
Typ i c a l l y l e ad s t o h yp o xi a w i t h ou t h yp e r c a p n i a (i n fa c t, P a C O 2 l e vel s a r e of t en lo w o r n o rm al )
Mo s t c om mo n m ec h an ism o f h yp o xe m ia ( es pe ci al l y i n ch r o ni c lu n g d i so r de r s )
o
R e s po ns i ve to s u pp l em en t a l o xyg e n
I n t r ap u lm on a r y s h un t in g
L i t tl e o r no ve nt i la t io n i n p e r fu se d a r e as (d ue t o c o ll ap s ed or f lu id - f il le d a l ve ol i ) ; ve n ou s b lo o d is s hu n te d i n to t he a rt e ri a l c i rc ul a ti o n wi t h o ut b e in g o xyg e n a t e d
C a u se s o f s hu n ts : a t el ect a si s o r fl ui d b u il du p i n al ve o li ( pn e um on ia o r p u lm o na r y ed em a ) , d i re ct r i gh t - to - le f t i n t ra ca r di ac bl o od fl o w i n c o ng e ni t al he a rt di se as es
H yp o x i a d u e to a s h un t i s no t r es p o ns i ve t o su p p l em e nt a l o x yg e n .
o
H yp o ve n t il a ti o n —l ea ds to h yp e r c ap ni a , wi t h se c on d a r y h ypo xe m i a
o
I n c re as e d C O 2 p ro d uc ti on ( e .g . , s ep si s, D K A , h ype r t h er mi a ) re su l ts i n h yp e r ca p ni c r es pi r a to r y fa i lu r e .
o
D i f f us io n i mp a i rm en t (e .g . , IL D ) c a us es h ypo xe m i a wi t h ou t h yp e rc a pn i a.
S e ve r e h ypo xe m i a c an re s ul t i n i r r e ve rs ib l e d ama g e t o o r g an s ( C N S an d c a r di o vas cu l ar s ys t ems mo st a ff ec t ed ) a n d m us t b e c o rr e ct e d ra p id l y. S e ve r e h ype r ca pn i a ( a nd r e sp i ra t o r y ac id os is ) c an l ea d t o d ys pn e a a nd va s od il a ti o n o f c e r eb r al ve ss el s ( wi t h inc r e as ed in t r ac ra n ia l p r ess u r e a nd s u bs eq u en t p ap i ll e de m a , h e a da ch e , im p ai r ed co nsc i ou sn es s a nd , fi n al l y, co m a ).
Box 2-7 Hypoxemia Pearls To d e t e rm in e t h e u nd e rlyi n g m ec h an is m o f h yp oxe m i a , t hr e e p ie ce s o f i nf o r ma t io n a r e n e e de d :
o
P a c o 2 le ve l
o
A - a g ra d ie n t
o
R e s po ns e to s u pp l em en ta l o xyg e n
A - a g ra d ie n t is no r ma l i f h yp o ve n ti l at i on or lo w i ns p i re d P o 2 i s t he on l y me c ha n ism . If V
[V with dot above]
/Q
[Q with dot above]
mi sm a tc h o r s hun t i ng is p r es e nt , th e n b ot h P a C O 2 a nd
A - a g ra d ie n t a r e el e va t ed ; r es po ns e to s u pp le men t a l O 2 di f fe r e nt i at es be twe e n t h e t wo m ec h an is ms .
Box 2-8 Ventilation Versus Oxygenation V e n t il a ti on is m o ni to r e d b y P a C O 2 : To ↓ P a C O 2 , o n e m us t e i th e r ↑ re sp i rat o r y r a te ( R R ) o r ↑ t id a l vo l um e ( V T ). No t e th a t mi n ut e ven t il a ti on = R R × V T. O xyg e n a t i on is m on i to r ed b y O 2 s a tu r a ti o n a nd Pa O 2 : To ↓ P a O 2 i n t h e ve n t i la t ed p a t ie n t, on e m us t e i th e r ↓ F I O 2 o r ↓ P E E P. N o t e th a t ve n t i la t i o n a nd o x yg e n a t i o n a re u n rel a t e d . O 2 s a tu r a ti on ma y b e 1 0 0% wi t h a ve r y h i gh P a C O 2 , a nd th e p a tie n t c an be in ve n ti la t o r y f a i lu r e!
Box 2-9
Techniques to Improve Tissue Oxygenation I n c re as e FI o 2 I n c re as e P E E P E xt e n d i ns p i ra t or y t im e fr a c ti o n D e c ub i tu s , u pr i gh t , o r p ro n e p os i ti o ni ng b ro nc h od i la t io n I m p ro ve o xyg e n d el i ve r y: i nc r ea se ca r di ac ou t pu t o r in c re as e h em o gl ob i n D e c r ea se o xyg e n r eq u ir em e nt s : d ec r ea se wo r k o f b r e at h in g , f e ve r, ag i ta t io n R e m o ve p ul mo n a r y vas od i la t o rs (e . g ., ni t r op r us sid e ) A d a p te d f r om B au m G L , C r a p o J D , Ce l li B R , e t a l, E d s. Te xt b o o k o f Pu lmo n a r y D is ea se s , V ol I I . 7t h Ed . Ph i la d el ph i a: L i pp i nc ot t W ill i ams & W ilk i ns , 2 00 3 ( wa s p 92 6 , Ta b le 2 i n 6 t h E d . ).
B. Clinical features S ym p t om s
o
D ys p n ea — f i rs t s ymp t om
o
C o u g h ma y o r m a y no t be p r es en t , d ep e nd in g on t h e u n de r l yin g c au s e.
S i g ns — t he fo ll o wi n g m igh t be p re se n t :
o
I n a bi li t y t o s pe ak in c omp l e te s e nt e nc es , u se of a cc e ss or y m us cl es of r e s pi r at i on
o
Ta c h yp n ea , ta ch yc a rd i a
o
C ya n o si s
o
I m pa i r ed m e nt a ti o n ( du e t o fa t ig u e o r h yp e rc ap n ia , o r i f c au se of r es pi r a to r y f a i lu r e is C N S de p r ess i on )
Box 2-10 Noninvasive Positive Pressure Ventilation (NPPV) N P P V i s d el i ve re d a s e i th e r B I P AP o r C P A P . B I PA P c an be se t a t s ep a r ate i ns pi r a to r y a n d e xp i r a t o r y pr es s ur es ( t h e i ns pi r a to r y is hi gh er t h an th e e xp i r a t o r y) . B o t h c an be gi ve n via nas a l ma sk o r f ul l -f a ce m as k . N P P V i s i nd ic a te d i n p a tie n ts in im pe n di n g r es pi ra t o r y fa i lu r e i n a n at t e mp t t o a vo i d i n t u ba t i o n a nd me c ha n ic a l ve n ti l a ti o n . S u cc es s ra t es a r e h ig h es t in pa ti e n ts wi t h h yp e rc a r bi c r es pi r a to r y f ai l u re ( e sp ec i al l y C O P D p a t ie n ts ) . N o t e th a t N P P V s h ou l d no t be us ed f o r li f e s up p or t ve n ti l at i on , o n l y to tem p o ra r il y s u pp o r t t he pa t ie n t 's o wn sp o nt a ne o us b r e at h in g.
T o u se N P P V , t h e p a ti en t m us t be ne u r o l og i cal l y i n t a c t , aw ak e a n d co o p e r at i ve , a n d a b l e t o p r o t ec t t he a i rw a y. I f n o i mp r o vem en t is s e en , BI P A P s h ou l d b e d i sc on t in u ed an d c on ve nt i o na l e nd o t ra ch e al in t uba t i on an d m ec ha n ic al ven t i la t io n i n i ti a te d .
FIGURE 2-12 Evaluation of a patient with hypoxemia. P.89
C. Diagnosis A B G a n al ys is — ma y co n fir m di a gn os is an d h el p se ve r i t y of co n di ti o n; sh ou l d b e o b t ai ne d i n m os t c as es of r es p i ra t or y f a il u re
o
H yp o xe m i a : Me c h an is ms i nc l ud e V
[V with dot above]
/Q
[Q with dot above]
m ism a tch ,
i n t ra p ul mo n a r y s h u n ti n g, o r h ypo ve n ti l at i on .
o
H yp e r c ap n ia : c au se d b y h yp o ve n ti l at i on (s ec o nd ar y t o a va ri e t y o f c a us es )
o
A r t e r ia l p H : R es pi r a to r y a c id os is oc cu rs wh e n h yp e r ca pn i a is p re se n t . H owe ve r , i f th e re sp i r at o r y fa i lu r e is ch r on ic , re n al c om p ens a ti o n oc c ur s a nd t he ac i d os is i s l es s s e ve re .
C XR o r C T s c a n o f t h e ch e st C B C a n d m et a bo li c p an el
I f ca r di o ge n ic p u lm on a r y e d em a is su sp ec t ed , c on s id e r c ar d ia c e n zym es . Th e a l ve ol a r – a r te r ia l o xy g e n d i ff e r en ce ( A -a g ra die n t ) i s n o rm al wh e n h ypo ve n t il a ti on is th e c a us e o f h yp o xe m i a. I t is i nc r e as ed in m os t ot h er c a us es .
D. Treatment Tr e a t u nd e rl yi n g d is o rd er ( e . g. , wi t h b r on ch o di l ato r s , c or t ic os t er o id s , a nt ib i o ti cs , d e p en di n g o n t he ca us e ) P.90
P r o vi d e s up pl em e nt a l o xyg e n if pa t ie n t i s h yp o xe m ic
o
H yp o xe m i c re s pi r at o r y f ai l u re : Us e t h e l ow e st c on c e n t ra t i on o f o x yg e n t h a t p r o vi de s s uf f ic ie n t o xyg e n a t io n t o a vo i d o xyg e n to xi c i t y, wh i c h is du e to fr e e r a d ic al p ro d uc ti o n.
o
H yp e r c a rb ic r es pi r at o r y fa i lu r e : Tr a d i ti o na ll y i t h as be e n t au g ht t ha t h i gh c o nc en t r at i on s o f o xyg e n ca n c a us e r e te n ti on o f C O 2 , e sp ec i al l y i n p a ti e nt s wi t h C O P D . Th e e xp l a n a ti on is t ha t h yp o xi a d r i ves b r ea t h in g , so wh e n th e p a tie n t i s n o lo ng e r h yp o xi c , h ypo ve n t il a ti on ca n re su l t a nd h yp e r ca p ni a wo r s e ns , c au s in g a r es p ir a to r y a ci do si s . Th e va li di t y o f t hi s t h eo r y h a s c o m e in t o q u es ti o n, h o we ve r .
A p p l y N P P V (e . g. , C P A P, B I P A P ) o n l y f o r c o ns c io u s p a ti e nt s wi t h p os si ble im p en di n g r e s pi r at o r y f ai lu r e . I f th e p a t ie n t c a n no t b re a t he o n hi s o r h e r ow n , in t ub a t e ! I n t ub a ti o n a nd m ec h an ica l ve nt i la t io n m a y b e n ee d e d in b ot h t yp e s o f r esp i r at o r y f a i lu r e. D o n ot ig n o re h ypo xi a i n a pa t ie n t wi t h h yp e rc ar bi c re sp i ra t o r y fa il u r e!
TABLE 2-6 Oxygen Delivery Systems
Oxygen Delivery Systema
Flow Rate (L/min)
Low flow
High flow
Nasal cannula
1–6 L/m
Simple face mask
1–10 L/
Venturi mask
4–10 L/
Nonrebreathing mask
Up to 1 L/min
a
There are two sources of oxygen in the hospital: wall outlets and oxygen tanks (portable, large green tanks).
Adult Respiratory Distress Syndrome (ARDS) A. General characteristics A R D S i s a di f fu se i n fl a mm a t o r y p r o c e s s ( no t nec es s ar i l y i n fe c ti ou s ) i n vol vi n g b o th l u ng s —n e ut r o ph il ac t i vati o n ( d ue t o a va ri e t y o f ca u se s ) i n t he s ys t em ic or p ul m on a r y c i rc u la ti o ns is t h e p r im ary m e ch a ni sm . A R D S i s n o t a p r im a r y dis e as e, b ut r at h er a d is o rd e r th a t a r is es d u e t o o th e r c o nd i ti on s t h a t c au se a wi d e sp r e ad i n fl am ma t o r y p r oc es s . I t i s a c li n ic al di a gn os is . P a t h op h ysi ol o g y
o
Ma s s i ve in t r ap u lm on a r y s h un t in g o f b l oo d i s a k ey p a t ho p h ysi ol o gi c e ve nt i n A R D S — s e ve r e h yp o xe m ia wi t h n o s i gn i f ic a n t i mp r o ve m e n t o n 1 0 0 % o x yg e n . S h u n ti ng is s ec o nd a r y to wi d e s p re a d a te l ec ta si s, c o ll ap s e o f a l veo li , an d s u r fa c ta n t d ys fu nc t io n .
I n t e rs ti t ia l e d em a a nd alve o l a r c o l la ps e a r e d u e to a n i nc r ea se in lu ng f l u id , wh ic h l e ad s t o s ti f f l u ng s, an in c re as e i n a lve o l a r – a r te r ia l o xyg e n d i f fe r e nc e ( A - a g r ad ie n t ), a nd in e f fe ct i ve g as e xc h a n ge .
N o t e th a t t he e f fe c ts o f th e in c re as e i n p ul mo n a ry f l u id a re id e nt ic al t o t h os e s e en i n c a rd i og e nic pu lm o na r y e de ma , b u t t h e c a us e i s d i ff e re n t :
a n in c re as e i n a l veo l a r ca p il l a r y p e rm e ab il i t y c a us es A R D S , wh e r ea s c o ng es t i ve h yd r os t at ic for c es ca us e c a rd io g en ic pu l mo n ar y e de ma .
o
D e c r ea se d p u lm on a r y c om p li an c e — l ea ds to in c rea s ed wo r k o f b re a th in g
o
I n c re as e d d ea d s pa ce —s ec o nd a r y to ob s t ru ct i on a n d d es t ru c ti on o f p ul mo n a r y c a pi ll a r y be d
o
L o w vi t a l c a pa ci t y, l o w F R C
P a t i en ts wi t h s e ps is o r se p t ic s ho ck ha ve t he hi gh e st r is k o f d e vel o pi ng AR D S . P.91
B. Causes S e p si s is mo st co mm on ri sk f ac to r — ca n b e s ec ond a r y t o a va ri e t y of in f ect i o ns (e . g. , p n e um on ia , ur os e ps is , wo u n d in f ec t io ns ) A s p ir a ti o n o f g as t r ic c ont e n ts S e ve r e t ra um a , f r ac tu r es ( e . g. , fe mu r , p e l vis ) , acu t e p a nc r ea t it is , m ul t ip l e o r m as si ve t r a ns f us io ns , ne a r -d r o wni n g D r u g o ve rd os e , t o xi c in ha l a ti on s I n t r ac r an ia l H TN C a r d io p ul mo n ar y b yp as s A R D S c an p ro g r ess r ap id l y o ve r s e ve ra l h o ur s . In i t ia ll y, t he d ysp ne a m a y b e e xe r t i o n al , b u t i t c a n r a pi dl y a d va nc e i n se ve r i t y.
Box 2-11 Remember the Following When Examining a Patient With ARDS P h ys ic a l f i n d in gs a re usu a ll y n on s pe ci f ic . B e c au se th e p a ti e nt is us u al l y in t ub a te d a n d o n a ve n ti l at o r , d ec r ea se d un i la t e ra l b r e a th s o un ds m a y b e du e to t he en do t r ac he a l tu b e b ei n g i n t h e r ig h t ma i n b r on ch us o r p o ss ib l y a p ne um o th o r a x. L o ok fo r po t en t ia l s ou r ces o f se ps is an d c h eck fo r a n y si gn s o f i n fe c ti on : ac u te a b d om en , I V li n es , wo und s , d ec u bi ti , et c . K e e p i n m in d t h at ca r di og e ni c p ul m on a r y e d em a h a s t o b e d is t in gu is h ed fr o m A R D S — l o ok fo r s i gn s o f vol um e o ve r l oa d , C HF , J V D , ed em a , a nd he p at o me ga l y.
C. Clinical features D ys p n ea , ta ch yp n ea , a nd t ac h yca r di a d u e t o i nc re a se d wo r k o f b r ea t hi n g
P r o g r ess i ve h yp o xe m i a — n o t re sp o ns i ve t o s up pl e me n ta l o xyg e n ( r a ti o o f P a O 2 to F I O 2 < 20 0 ) . P a t i en ts a re di f fi cu l t t o ve n t il a te be ca us e o f h i gh p e ak ai r wa y p r e ss u re s du e to st i ff , n o nc om p li an t l u ng s . C l a ss ic c li n ic al c r i te r ia fo r di a gn os i ng A R D S : H yp o xe m i a t ha t i s r e f ra ct o r y t o o xyg e n t h e ra p y: ra t i o o f P a O 2 / FI O 2 ≤ 20 0 B i l at e r al di f fu se pu lm o nar y i n f il t ra t es on C XR N o e vi de nc e o f C H F : P CW P ≤ 1 8 mm H g
D. Diagnosis C XR — s h ow s di f f us e bi la t e r a l p u lm o na r y i n f i l t r a t e s ( se e Fi gu r e 2 - 1 3)
o
Th e r e is a va r i ab le co r r el a t io n b e t we e n f in d in gs o n C XR a n d s e ve ri t y of h yp o xe m i a o r c l in ic al r esp o ns e . D i u re si s im p r o ves an d vol um e o ver l oa d wo r s en s t h e i n fi l t ra t es — re g a rd le ss o f C XR f i n di n gs , t h e un d e rl yi n g A R D S ma y o r m a y no t b e im p ro ve d .
o
C XR i m p r o vem e nt f ol lo ws cl in ic a l im p ro ve m en t a ft e r 1 t o 2 we e ks or mo r e.
ABG
o
H yp o xe m i a ( P a O 2 < 60 )
o
I n i ti a ll y, r es pi r at o r y al ka lo s is ( Pa C O 2 <4 0 ) i s p r ese n t , wh ic h g i ves wa y t o r e s pi r at o r y ac id os is as th e wo r k o f br e at h in g i nc r e a se s a nd P a C O 2 i nc r eas es .
o
I f t he pa t ie n t is se p ti c, me t a bo li c a ci d os is m a y be p r es e nt , wi t h o r wi t h ou t r e s pi r at o r y co mp en s at i on .
P u l mo na r y a r te r y c at h ete r — e na b le s a d e te r mi n at i o n o f p ul mo n a r y c ap i ll ar y we d g e p r e ss u re ( P CW P) . P CW P r e f le ct s l e ft he a r t f il li n g p r e ss u re s a nd is a n i n di re c t m ar k er o f i n t ra va sc u la r vo lu me s t at u s .
o
P C W P i s t h e m o st u se fu l p a ra m et e r in d i f fe r en t i a t in g AR D S f r o m c a r d i og e ni c pu l mo n a r y e d e ma .
o
I f P CW P i s l o w ( < 18 mm H g ) , A R D S is m o re li ke l y, wh e r e as i f P CW P i s h igh ( > 1 8 mm H g ) , ca r di o g e n ic pu lm o na r y e de ma is mo r e l ik e l y.
B r o n ch os co p y wi t h br o nch o al ve o la r la va g e
o
Th i s ma y b e co ns i de r ed i f pa t ie n t is ac u te l y il l a nd i nf ec t io n i s s us pe ct e d.
o
F l u id c o ll ec t ed c a n b e cul t u re d an d a na l yze d fo r ce l l d i ff e re n ti a l, c yto l og y, G r a m s t ai n , a nd si l ve r s ta in .
FIGURE 2-13 A. Chest radiograph showing typical findings in ARDS. B. Another example of ARDS. Also note presence of an endotracheal tube and Swann-Ganz central venous catheter.
E. Treatment O xyg e n a t i on — t r y to ke ep O 2 sa t ur a ti o n > 90 % . Me c h a n ic a l ve n ti l at i on wi t h P E E P is us ua ll y r e qu ir e d . I t s e r ves to in c re ase l un g vol um e b y o p en i ng c o ll ap se d a l ve o li an d d e cr e as in g s hun t i ng . F l u id m a na ge me n t
o
V o l um e o ve r lo a d sh o ul d b e a voi d ed . A l o w - n o rm al i nt r a vas cu l ar vo lu m e is p r e f er r e d; th e go al sh ou ld b e a P CW P o f 1 2 t o 1 5 m m H g . V a so p re ss o rs ma y b e n e e de d t o m ai n ta i n B P .
o
O n t h e o th e r h a nd , p a ti en t s wi t h se ps is ha ve h igh f lu i d r eq u i re me n ts , s o d e t e rm in in g th e a pp r o pr ia t e fl ui d m an a ge me n t ma y b e d i f fi cu l t.
Tr e a t t he un d e rl yi ng ca us e , e . g. , i n fe c ti on D o n ot f o rg e t t o a dd r es s t h e p a ti e nt ' s n u t ri t io n al n e e ds . Tu b e fe ed i ng s a re p r ef e r re d o ve r p ar e n te r al nu t ri t io n ( S e e Ap p en d i x) . P.92
F. Complications P e r m an en t l u ng in j ur y — r e s ul t in g i n l un g s ca r r in g o r h on e yco mb lu n g C o m pl ic a ti o ns a ss oc ia t ed wi t h me ch a ni ca l ven t ila t i on
o
B a r o t ra um a s ec o nd a r y to h ig h -p r es su r e m ec ha n ic a l ve n ti l at i on , p os si b l y c a us in g a p ne um o th o ra x o r p n eum om e di as t in um
o
N o s oc om ia l p n eu mo n ia
L i ne - as so ci a te d i n fe c ti ons : c e nt r al li n es a n d p ul mo n a r y ar t e r y c a th e te r s ( l in e in f ec ti o n s e ps is ) , u r in a r y c a th e te rs ( U TI ) , an d n as a l t ub es ( s i nu s i nf ec t io n ) R e n a l f ai lu r e —m a y be du e to ne p h ro t o xi c m ed ica t i on , s ep si s wi t h h yp ot en s io n , o r u n d er l yi ng di se as e P.93
I l e us , s t re ss u lc e rs Mu l t i p l e o r ga n f a il u re
C r i t ic a l il l ne ss m yo p at h y
Mechanical Ventilation A. General characteristics I n t re a ti n g r es p ir a to r y f a il u r e, me ch a ni ca l ven t il a ti o n h as t wo ma j or go a ls : t o m a in t ai n a l ve ol a r ven t il a ti o n a nd to co r r ec t h yp o xe m i a Th e d ec is i on to in i ti a te m ec h an ic a l ve n ti l at i on sh o ul d b e a cl in ic a l o ne . G e n e r al l y p a t ie n ts wi t h t h e f ol l o wi ng r e qu i re m ec h an ic a l ven t i la t io n :
o
S i g ni f ic an t re sp i r at o r y dis t r es s ( e .g . , h ig h R R ) o r r e s pi r at o r y a r re st
o
I m pa i r ed or r ed uc e d l e vel o f c on sc io us n ess wi t h in a bi l it y t o p r o te ct t he ai rwa y ( l o ok fo r ab se n t g ag o r co u g h r e fl e x)
o
Me t a b o l ic ac id os is ( if the p at i en t i s u na b le to com p en sa t e wi t h a de qu a te h yp e r ve n ti la t io n )
o
R e s pi r a to r y mu sc le f at i gu e
o
S i g ni f ic an t h ypo xe m i a (Pa O 2 < 70 mm Hg ) o r h yp er c a pn ia ( P a C O 2 > 50 mm H g ) ; r e s pi r at o r y ac id os is ( p H < 7 . 2 ) wi t h h yp er ca p ni a
A B G s a re us e d t o a ss ess r es po ns e to in i ti at i on of m ec ha ni ca l ve nt il a ti o n. A c ce p ta bl e r a n ge s o f g as va lu es in clu d e a P a O 2 o f 5 0 t o 6 0 wi t h P a C O 2 o f 4 0 t o 5 0 , a n d p H b e t we e n 7 . 35 an d 7 . 50 . G e n e r al p ri nc ip l es
o
I n i ti a l se t ti n gs s h ou ld r es t th e re sp i ra t o r y m us cl es .
o
Th e g o al is t o re d uc e t he l ik e li ho o d o f b a ro t r a u mas ( hi g h st a ti c a i r wa y p r e ss u re s, o ve ri n fl a ti on ) a n d a te l ec ta si s (l o w s tat i c a i r wa y p r es su r es , u n d er i nf l at i on ) .
o
A vo l um e -c yc le d ven t il a to r is m os t c om mo n l y u s ed .
I n ge n e ra l , e r r o n t h e si de o f c au t io n wh e n d ec id in g wh e t he r to in i ti a te m ec h an ic a l ve n ti l at io n . I n t ub a ti o n d oe s n ot me an t he pa t ie n t wi ll ha ve t o r e ma i n o n t he ve n ti la t o r i n de f in i te l y!
B. Ventilator settings A s si s te d c on t r ol le d ( A C ) ve n t i la t io n
o
Th i s is th e i ni t ia l m od e us e d i n mo s t p at i en ts wi t h r e sp i ra t o r y fa il u r e.
o
G u a r a nt e es a "b ac k up " m i nu t e ve n ti l at i on th a t ha s b e en p re se t : t h e ve n til a t or d e li ve r s a br e at h (o f pr ed e t e rm in ed t id al vo lu me ) wh e n t h e p at ie n t i ni t ia t es a b r e a th . I f th e p a ti e nt do es no t in it i at e a b re a th , the ve n ti l at o r t ak e s "c on t ro l " a nd d e li ve r s a br e at h a t a p re d e te r mi ne d ra t e. I n o the r wo r d s , t he pa t ie n t c an g o " o ve r " t he de t e rm in e d r at e , bu t n o t u nd e r i t . A n d e ve r y b r e at h " o ve r" th e d e t e rm in ed r at e d e li ve r s t h e s a me p r ed e te r m i ned t i d al vo l um e .
o
A l l b r e at hs a re de l i ver e d b y t h e ve n ti l at o r (i n c ont r a st t o i nt e rm i tt e nt ma nd a t o r y v e n t i la t io n ).
S yn c h r on ou s i n te r mi t te n t m an d at o r y ve n ti la t io n (S I MV )
o
P a t i en ts ca n b r ea t he on t h e ir o wn a bo ve th e m and a t o r y ra t e w i t h ou t he l p f r om t h e ven t il a to r ( i. e ., t he tid a l vol um e o f th es e e xt r a b r ea t hs i s n o t d e te r min e d b y t h e ven t il a to r , a s i t i s i n t h e a ss is t ed c o nt r o ll ed m o de ) .
o
W hen t he pa t ie n t b r ea t he s s po n t an eo us l y, th e r e i s n o p r es e t vo l um e o f b re a t h t h a t i s t r ig ge r e d; bu t h e o r sh e s ti l l g et s t h e g ua ra n t ee d p r ed e te r mi n ed r at e .
o
Th i s me t ho d d el i ve rs th e m an d at o r y b re a th in s yn c h r on y wi t h t he pa t ie n t 's i n i ti a te d s po n ta n eo us bre a t h so t ha t th e t wo d o no t o ve rl a p ( i .e . , o cc ur a t t h e s am e ti me ) , wh ic h i s p oss i bl e wi t h i nt e rm i tt e nt ma n d at o r y ve nt i la t io n a lo ne .
o
I f n o sp o nt a ne o us b r ea t h i s i ni t ia t ed b y th e p a ti ent , t he p re de t e rm in e d m a nd a to r y b r ea t h is de l ive r e d b y th e ven t il a to r .
o
Th i s is th e a p pr o p ri a te mo d e f o r b o th su pp o r t o f ve n t il a ti on an d we a ni n g.
C o n t in u ou s p os it i ve a i r wa y p r es su r e ( C P A P)
o
P o s it i ve p r es su r e (0 to 20 cm H 2 O ) i s d el i ve re d co n t in uo u sl y ( du r i ng e xp i ra t i on a n d i ns pi r a ti o n ) b y th e ve n t il a to r , b u t n o vo l um e b r e a th s a r e d el i ve re d (pa t i en t b r e a th es on hi s o r h e r own ) .
o
Th e o n l y p a r am et e rs to se t a re P E E P a nd p re ss u re su p po r t . P.94
o
I f t he pa t ie n t is be i ng we a n e d, on e c an us e C P AP t o ass es s wh e th e r t h e pa t i en t i s re a d y t o b e e xt u b at e d.
P r e ss u re - su p po r t ven t il at i o n ( P S V )
o
Th i s is m os t l y u s ed du r ing we a n i ng t ri al s . P r es su re is de l i ve re d wi t h a n i nit i a te d b r e a th to as si st b re a th ing ( p re ss u re is no t c o n ti nu o us — o nl y r es po n ds to i n i ti a te d b r ea t h ).
o
I t e nh an ce s re sp i ra t o r y ef f o r ts m a de b y th e p a ti ent .
o
P E E P m a y b e a d de d .
A l wa ys c o nf i rm c o r re c t en d o t ra ch ea l tu be ( E T) p la c em en t b y l is t en in g fo r b i la t e ra l b r e a th s o un ds an d c h eck i ng a p os ti n tu b at i on C XR . O n C XR , t h e ti p o f th e ET t u b e s h ou ld be ap p r o xi m a te l y 3 t o 5 cm a b o ve th e c a r in a .
Box 2-12
Parameters to Consider in Extubation or Weaning From the Ventilator: The More Criteria That Are Met, the More Likely That Extubation Will Be Tolerated W heth e r p a ti e nt ha s a n a d e qu a te re s pi r at o r y d rive I n t ac t c ou g h ( wh e n s u ct io n in g s ec r e ti on s ) P a O 2 > 75 , Pa C O 2 < 45 O 2 s a tu r a t i on of > 90 % wit h P E E P o f 5 cm H 2 O o r l e ss a n d F I O 2 < 4 0% – 50% Ti d a l vo lu me >5 m L /k g R R < 3 0 b r ea t hs /m i n V i t al ca p ac it y > 10 – 15 mL / kg N e g a ti ve in sp i ra t o r y pr es su r e < –2 0 c m H 2 O o r m o r e n eg a ti ve
C. Key parameters Mi n u t e ve n ti l at i on ( R R × V T )
o
Th i s sh ou l d b e a dj u s t ed t o ac hi e ve th e p a ti en t ' s b a se li n e P a C O 2 .
o
A n i ni ti a l t id a l vo l um e ( V T ) of 8 t o 1 0 m L /k g is app r o p ri a te in m os t c as es (l o we r t i d al vo lu me s a r e r ec omm e nd e d i n p at i en ts wi t h A R D S a n d C O P D ) .
o
A r a t e o f 1 0 t o 1 2 b r ea t hs / mi n i s a pp r op r ia t e .
FIO2
o
Th e i n it i al F I O 2 sh ou l d be 1 00 % . Q u ic kl y t i tr a te do wn a n d u se t he lo we s t p o ss ib l e F I O 2 t o m ai n ta in a Pa O 2 of 50 t o 6 0 o r h i gh e r (o r s a tu r a ti on > 90% ) t o a vo i d o xyg e n t o xi c i t y.
o
F I O 2 o f l ess t ha n 6 0% is g e n er a ll y sa f e
I f a n F I O 2 o f 0 . 5 d oe s n ot r es u lt in ad e qu a te P a O 2 , a dd ei th e r P E E P o r CP A P , b o t h o f wh ic h a ll o w o n e to r e du ce FI O 2 ( i. e . , t o s up p o r t P a O 2 a t a lo we r F IO 2 ) .
I n sp i r at o r y/ e xp i r a to r y r a ti o ( I: E r at i o)
o
Th e I :E r a t i o is t h e d u rat i o n o f t im e a ll o t te d t o i ns p i ra ti o n c om pa r ed wi t h t h e t i me al l ot t ed to e xp i r a ti on i n o ne de li ve r e d b r ea th . R em em b er t ha t t h e d ur a t io n o f ea ch b re a th is de t er min e d b y t he se t re sp i ra t o ry r a t e . Th er e f or e , i nc r eas i ng t h e ti me s p en t i n i ns p ir a ti o n wi ll p ro p or t io n at e l y de c r ea se th e ti me s p en t in e xp i r a t i on , an d vic e ve r sa .
o
1 : 2 i s t h e us u al ra t io us ed .
PEEP
o
P E E P i s p os it i ve p r es su re ma i nt a in ed a t t he en d o f a p as si ve e xh a l at i on — k e ep s a l ve ol i o p en .
o
2 . 5 to 10 c m H 2 O is ap p ro p r ia t e i ni t ia l s et t in g
o
C a n be ad d ed to an y o f th e m o de s o f ven t il a ti on ; u s ed m o st l y in pa t ie n ts wi t h h yp o xi c r es p i ra t or y f a il u r e ( A R D S )
o
o
A d va n t ag es
I n c re as e d l un g c om pl i anc e a n d o xyg e n a t io n (i mpr o ve s g as e xc h a ng e )
P r e ve n ts al ve o la r c ol l aps e a n d a te l ec ta si s
S i d e e f fe ct s (o f h i gh le ve l s o f P E E P )
B a r o t ra um a (i nj u r y t o a irwa y = p n e um o th o ra x)
L o w c a r di ac ou t pu t d u e to d ec r ea se d ven o us r e t ur n , es pe ci a ll y i n se t ti n g o f h ypo vo l em ia — P E E P , li k e a n y fo r m o f p os it i ve in t r a th o ra ci c p r es su r e , l o we r s ve no us r et u r n a nd i nc r ea se s p ul mo n ar y va sc u la r re si s ta nc e .
E x a m pl e o f I :E r a t i o : I f 1 2 b re a th s/ mi n i s s et , 5 s ec o nd s i s a ll o we d p e r br e a t h. I f t he I : E r a ti o i s 1 : 1 , t he n 2 . 5 s ec on ds a r e s p en t i n i ns p ir a ti o n an d 2. 5 s ec o nd s i n e xp i r at i o n. H o we ve r , 1: 2 i s t h e u su a l r a ti o u se d a n d m im ic s t h e n or m al re sp i ra t o r y pa t te r n . P e e p i s p os it i ve p r es su re t ha t i s a p pl ie d d u ri n g m ec h an ic a l ve n ti l at i on , wh e r e a s C P A P i s p o si t i ve p r ess u r e d ur i ng s p on t an e ou s b r ea t hi ng . b o t h se r ve t o i nc re a se Pa o 2 a t a co ns t an t F I O 2 ( b y lo we r i n g i nt r apu l mo n ar y s hu n ti ng a nd V
[V with dot above]
/Q[Q
with dot above]
m ism a tc h ) .
P.95
D. Complications A n xi e t y, a g it a ti o n, di sc om f o rt
o
S e d a ti on is im po r ta n t
o
B e n zo di a ze pi n es a r e t h e p r e fe r r ed ag e nt s . O t h er o p t io ns a re op io i ds , o r i n du c ti on a ge n ts s uc h a s p r o po f ol .
o
U s e op io i ds fo r a n al g es ia .
D i f f ic ul t y wi t h t ra ch e al se c r et i on s —s uc ti o n o n a re g ul a r b as is N o s oc om ia l p n eu mo n ia (e s pe ci a ll y i f i nt u ba t ed for m o re th a n 7 2 h ou r s) A c ci d en t al e xt u b at i on B a r o t ra um a —c a us ed b y h i gh ai r wa y p r e ss u re s O xyg e n t o xi c i t y — wh e n an F I O 2 o f > 0 .6 is r eq ui r ed f o r p r ol on g ed pe r io d (2 t o 3 d a ys ) H yp o t e ns io n (p os i ti ve p re ss u r e ve n ti l at i on re s ul ts in in c re as e d i nt r a th o rac ic p re ss u re s , l e ad i ng to de c re as e d ve n o us r et u r n) T r a c he o ma l ac i a ( s of t en in g of t he t ra ch e al c a r ti lag e ) — du e t o th e p r ol o ng ed p r es en ce of a n en d ot r ac h ea l t ub e ( ET) L a r yn ge a l d am ag e d u ri ng i nt u ba t io n G a s t r oi n te st i na l e f fe ct s (s t r es s u lc er s a n d ch o le sta s is ) —i n cr e as ed r is k in m ec h an ic a ll y ve n t i la t ed pa t ie n ts
Th e p r es e nc e o f a n E T tu b e d o es n o t p r e ve nt asp i r at i on f ro m o cc u rr i ng . W hen a p a ti e nt is ve nt il at o r - de p en d en t f o r 2 o r mo r e we e ks , a t ra ch e -o s tom y i s us u al l y p e r f or me d to p re ve n t t r ac h eo ma l ac ia .
DISEASES OF THE PULMONARY VASCULATURE Pulmonary Hypertension A. General characteristics D e f i ne d a s a m e an pu lmo n a r y ar t e ri a l p re ss u re gr e a t er t ha n 2 5 mm H g a t r e st o r 3 0 mm H g d u ri ng e xe r c is e C l a ss if ic a ti o n o f c au se s f r o m a p a th o ph ys io l og ic s t an d po i nt :
o
P a ss i ve t ype — r es is ta n ce t o p ul mo n a r y ven o us dr a i na g e
N o a ct i ve d is e as e i n p ulm o na r y va sc ul a r b e d ( a p a ss i ve r e fl ec t io n o f a p r o ce ss " f u rt h e r d o wn " )
E xa m p l e s: mi t ra l s t en os is , le f t ve n t ri cl e f a il u re , at r i al m yxo m a , p u lm o na r y ve n o - oc cl u si ve d is ea se
o
H yp e r k in e ti c t yp e
C a u se d b y h ig h p u lm on ar y b l o od fl o w ( l e ft - t o -r i ght c ar d ia c s hu n ts )
E xa m p l e s: ve n t ri cu la r s ep t a l d ef ec t , a t r ia l s ep t al d e f ec t , p at e nt du c tu s a r t e ri os us
o
o
O b s t r uc ti ve t yp e
R e s is t an ce to fl o w t h r oug h la r ge pu lm o na r y a r te ri e s
E xa m p l e s: P E , s te n os is o f pu lm o na r y a r te r y
O b l i te r a ti ve t yp e
R e s is t an ce to fl o w t h r oug h s ma l l p ul mo n ar y ve sse l s ( a r te r io l es ) d ue t o s om e p a r en ch ym al in f lam ma t io n th a t l ea ds to fi br o s is
E xa m p l e s: p ri ma r y p ul mo n a r y h ype r t en si on ( P P H) , co l la g en vas cu l a r d i se as es , C R E S T s yn dr om e
o
V a s oc on st r ic t i ve t yp e
R e s is t an ce to fl o w d u e to h yp o xi a - in d uc ed va so co n st r ic t io n
E xa m p l e s: an yt h in g th a t c a us es c h ro n ic h ypo xe m i a , C O P D , o bs t r uc ti ve s l ee p a p ne a
o
o
I n c re as e d i nt r a th o ra ci c pr e ss u r e
Th e i nc r e as ed p re ss u re is t ra n smi t t ed to pu lm o nar y va s c ul a tu r e.
E xa m p l e s: me ch a ni ca l ve n t il a ti o n wi t h P E E P , C O P D
I n c re as e d b lo o d vi sc os ity, e . g ., du e to po l yc yt hem i a ve r a
C l a ss if ic a ti o n o f c au se s f r o m a n a na t om ic s t an d po i n t
o
P o s tc ap i ll a r y c a us es
A s so ci a te d wi t h d is e as es o f l ef t s id e o f he a r t t hat i nc r ea se pu lm o na r y ve n o us p re ss u re s
E xa m p l e s: mi t ra l s t en os is , le f t ve n t ri cu l ar d ysf u nc t io n , a t ri a l m yxo m a , c o ns t ri c ti ve pe r ic a rd i ti s, p u lm o na r y ve n o - oc cl u si ve d is ea se
P.96
o
Mi xe d c a p il la r y a nd p re ca p il l a r y c au se s
A s so ci a te d wi t h d is e as es o f l un g p a re nc h yma o r p u lm o na r y ve ss el s; al l o b st r uc t i ve a nd pa r e nc hym a l d is e as es
E xa m p l e s: C O P D , IL D , PE , P P H , k yp h os co li os is
Box 2-13 How to Determine the Cause of Pulmonary HTN P e r f o rm a se r ie s o f te st s ( C XR , P F Ts , A B G s , s e ro l og y, ec h oc a rd i og r am , c a r di ac c a th e te r i za ti o n) . Th es e te s ts wi l l g i ve you en o ugh i nf o rm a ti o n t o r e c o gn i ze h ea r t d i se as e o r lu ng di se a se a s th e c au se of pu lm o nar y H TN . I f t he c a us e i s n ot r e vea le d ( ne i th e r h ea r t n o r l ung ) , th e n o bt a in a V with dot above]
[V with dot above]
/Q
[Q
s ca n : t hi s i nd i ca t es e i th e r P E o r p r ima r y p u lm on a r y h ype r t en si o n ( P P H ) .
N o t e th a t P P H is a di a gno s is o f e xc l us io n .
B. Clinical features S ym p t om s
o
D ys p n ea on e xe r t i on
o
F a t ig u e
o
C h e s t p ai n —e xe r t i o na l
o
S yn c o pe — e xe r t i on a l ( wi t h se ve r e d is e as e )
S i g ns
o
L o u d p ul mo ni c c om po n en t o f t he s e co nd he a r t so u n d ( P 2 ) a nd su b tl e l if t o f s t e rn um (s i gn of R V di la ta t i on ) — T he se ma y b e t h e o nl y f i n d i n g s, a nd ye t t h e p a t i en t ma y s t i l l h a ve a d e va s t at i n g d i se as e !
o
W hen r ig h t ven t r ic ul a r f ai l u re oc cu rs , th e c o r re spo n di n g si g ns an d s ymp t om s a p p ea r (J V D , h e pa t om ega l y, as ci t es , p e ri p he r al ed e ma ) .
C. Diagnosis
E C G : o f t en s u gg es t s r igh t ve n tr ic u la r h ype r t ro p hy — s p ec i fi ca l l y, r i gh t a xi s d e vi at i on an d r i g ht a t ri al ab n o rm al it y ar e f r eq ue n tl y p r es en t . E c h oc a rd io g r am
o
D i l a te d p ul m on a r y a r t e r y
o
D i l a ta t io n /h yp e r tr o ph y o f R A a nd R V
o
A b n o rm al m o ve me n t o f IV s ep t um (d u e t o i nc r eas e d r i gh t ven t r ic ul a r vol um e )
o
R i g h t h ea r t c a th e te r i zat io n : re ve a ls i nc r e as ed pul m on a r y ar t e r y pr e ss ur e
D. Treatment O n e sp ec i fi c t r ea t me n t pl a n c an n ot be r ec omm e nd e d d u e t o t he va r ie t y o f c au se s o f p u lm o na r y H TN .
Primary Pulmonary Hypertension (PPH) A. General characteristics D e f i ne d a s p ul mo n a r y HTN i n t h e a bs en ce of di se a se s o f t h e h ea r t o r lu ng ; it is a d i ag n os is of e xc l us io n A n a bn o rm al in c re as e i n p u lm o na r y a rt e r io la r r es is t an ce le a ds to th ic ke n ing o f p u lm o na r y a rt e r io la r wa l ls . Th is wo r s en s t h e p ul mo n a r y H TN , wh i c h i n t u rn c au se s f u r t he r wa l l t h ick e ni ng , th u s l ea di n g t o a vic i ou s c yc le . Th e c au se is un kn o wn ; i t u su a ll y a f fe ct s you ng o r m id d le - ag e d wo m e n . Th e p r o gn os is is p o o r. Me a n s u r vi val is 2 t o 3 yea r s f r om t he ti me of di a gn o si s. B y t he t i me a p a ti en t s e eks med i ca l a t te n ti o n, t he di se as e i s o f te n i r r e ve rs ib l e.
B. Clinical features S i g ns an d s ymp t om s a r e s im il a r t o t h os e o f o t he r c au se s o f p u lm on a r y H TN . E xe r t i o n a l s ync o pe is p ar t i cu la r l y co mm on an d i s f o un d i n u p to 50 % o f ca s es .
C. Diagnosis C a r d ia c c at h et e r i zat i on e s ta b li sh es th e d i ag n os is . C XR s h o ws e n la r ge d c e nt r a l p ul mo n a r y a r t e ri es , e n la r g ed R V , a nd c le a r lu n g f ie l ds . P.97
P F Ts s ho w a r es t r ic ti ve p a t te r n . E C G s h o ws ri g ht a xi s devi a t i on an d ri gh t ve nt r ic ul a r h yp e r t ro p h y.
D. Treatment P u l mo na r y va s o d il a to r s s uc h a s I V p ro st a c yc l in s ( e p op r os t en o l) a nd c a lc iu m c ha n ne l b l oc ke r s ca n l o we r p ul mo n a r y vas cu l a r r es is t an ce . P e rf o rm a va s od il a to r t r i al ( us in g i n ha l ed ni t r ic o xi d e , I V ad e n os in e , o r o r al c a lc ium ch an n el bl oc ke r ) un der h em o d yna mi c m o ni t o ri ng t o p re d ic t t h e r e sp o ns e b ef o r e i ni ti a ti ng l on g - te rm t re a tm e nt . A n t ic o ag ul a ti o n wi t h wa r f a r in is ge n er a ll y r ec omm e nd e d ( ke e p I N R ar o und 2 .0 ) du e t o ve n o us st as is , p h ys ic al in a ct i vi t y, a n d a n i nc r ea se d ri sk of mi c ro va sc ul a r t h r om b os is . L u n g t r an sp la n ta t io n m ay b e an op t io n i n q u al i fi ed p at i en ts .
Cor Pulmonale A. General characteristics C o r p ul mo n al e is de f in e d a s r i gh t ven t r ic ul a r h yp er t r o ph y wi t h e ve nt u al R V f a il u re r e s ul ti n g f r om pu lm on a r y H TN , s e c o nd a r y t o p u l m o n a r y d i s e a s e . Th e d e fi n it i on do es no t en c om pa ss a n y o f t h e ca us es o f p ul mo n ar y H TN d u e to le f t s i de d h e ar t di se as e (s uch as mi t ra l s t en os is o r l ef t - t o - ri gh t s h un ts ) . C o r p ul mo n al e is be s t t ho u g ht of as th e ri g ht - si de d c o un t e rp a r t t o l ef t ven t r ic ul a r h e a rt di se as e d u e t o s ys te mi c H TN .
B. Causes I t is m os t c om mo n l y s eco n d ar y t o C O P D . O t h e r c a us es i nc l ud e re cu r r e nt P E , I L D , a st hm a , C F , sl e ep ap n ea , a n d p n e um oc on io s es . D e a t h d ue t o co r pu lm ona l e : Ma n y C O P D p a t i en ts di e o f ri g ht ve n t ri cu la r f a i lu r e s ec on da r y t o c h r on ic pu lm on a r y H TN . Ma n y d e a t h s d ue to P E re s u l t fr om ac u te pu lm o na r y H TN a n d ri g h t ve n t r ic u la r fa il u r e.
C. Clinical features D e c r ea se in e xe r c is e t ole r a nc e C ya n o si s a nd di g it a l cl ub b in g S i g ns of r ig h t ve n t ri cu l ar f a il u re : he p at om e ga l y, ed e ma , J V D P a r a st e rn a l l if t
P o l yc yt he mi a i s o f te n p re s en t i f C O P D is th e c aus e o f c o r p ul m on al e .
D. Diagnosis C XR : e n l a r ge me n t o f t h e R A , R V , a n d p ul mo n a r y a r t e ri es E C G : r i g ht a xi s d e vi a ti on, P pu lm o na l e ( pe a ke d P wa ve s ) , r ig h t ven t r ic ul a r h yp e r t ro p h y E c h oc a rd io g r am : r i gh t ve n t ri c ul a r d il a ta t io n , b ut n o r ma l L V s i ze a n d f un c ti o n ; us e fu l i n e xc l u d i ng LV d ysf u nc ti o n
E. Treatment Tr e a t t he un d e rl yi ng pu lm o na r y d is o rd e r. U s e di u re t ic th e ra p y ca ut i o us l y b ec a us e p a ti en t s m a y be p re l oa d -d e pe n den t . A p p l y c o nt i nu o us l o ng - ter m o xyg e n t he r ap y i f t h e p a t ie n t is h ypo xi c . A d m in is t er di g o xi n on l y if t h er e i s c oe xi s t e nt L V fa i lu r e . A va r i e t y o f vas o di la t o rs h a ve be e n s tu di e d; no de f i ni t e im p ro ve m en t h as b e e n sh o wn wi t h t h ei r us e.
Pulmonary Embolism (PE) A. General characteristics A P E oc cu r s wh en a t h r om b us i n a n ot h e r r e gi on of t h e b od y e m b ol i zes to th e pu lm o na r y va s c ul a r t r ee vi a t he R V a n d p ul m on a r y a r t e r y. Blo o d f l o w d is ta l to th e e mb o lu s i s o b st r uc t ed . C o n si d e r P E an d d ee p ve n o us t h r om bo si s ( D V T) a s a co n ti nu u m o f o ne c li n ic al en t i t y ( ve n o us th r om b oe mb ol ism ) — di a gn os i ng ei t he r PE o r D V T i s a n in d ic a ti on f o r tr e at me n t . S o u r ce s o f e mb ol i P.98
o
L o we r e xt r e m i t y D V T — P E i s t he ma jo r co mp li ca t io n of D V T.
Mo s t p u lm on a r y em bo l i ar i s e f r om t h r om bo se s i n th e de e p ve i ns o f l o we r e xt r e m i t ie s a bo ve t he k ne e (i l io f em o ra l D V T) .
P u l mo na r y e mb ol i c an als o a r is e f r om t he de ep ve i ns of t he pe l vis .
A l t h ou gh ca l f ve i n t h ro mb i ha ve a l o w i nc id e nc e o f em bo l i zin g t o th e l u ng s , i n ma n y pa t ie n ts th e se th r om b i p r og r es s int o t he pr o xi m a l ve i ns , i n c re as in g th e i nc id e nc e o f P E .
o
U p p e r e xt r e m i t y D V T is a r a re so u rc e o f e mb o li (i t m a y b e se e n i n I V d r ug a b us e rs ) .
R i s k f ac to r s a r e t ho s e f or D V T ( s e e B o x 2 - 1 4 ) . P a t h op h ysi ol o g y
o
E m b ol i b lo ck a p o rt io n o f p u lm on a r y vas cu l at u r e, l e ad i ng to in c re as e d p u lm o na r y va sc ul a r r e si st a nc e , p ul mo n a r y a r t e r y p r e ss u re , a n d r ig h t ven t ri c ul a r p r e ss u re . I f it is s e ve re (l a r ge bl oc ka g e ), ac u te co r p ul mo na l e ma y r e su l t.
o
B l o od f lo w d e c re as es in s om e a r e as o f th e l u ng . D e a d s pa ce is c r e at e d i n a r e as o f t he l u ng in wh i ch t he re is ve n ti la t io n b u t n o p er f u si o n. Th e re su l ti n g h yp o xe m i a a n d h yp e rc a rb i a d r i ve r es p i ra t or y e f for t , wh i c h le a ds to ta ch yp n e a .
o
I f t he s i ze o f th e d e ad s pa c e is la r g e ( la r g e P E ) , c l in ic al si gn s a r e m or e ove r t ( S O B , t ac h yp ne a ) .
C o u r se an d p r og n os is
o
Mo s t o f t en , P E i s cl in ic a ll y s il e nt . R ec u r r e nc es ar e c om m o n, wh i ch ca n le a d t o d e ve l op me n t o f c hr o ni c p u lm o na r y H TN a n d c hr on i c co r pu lm o na le .
o
W hen P E is u n di a gn os ed, m or t al i t y ap p ro ac h es 30 % . A si g ni f ic an t n um b e r o f c as e s a re un d ia g no se d (a s m an y a s 5 0% ) .
o
W hen P E is d i ag n os ed , m o r ta li t y is 10 % i n th e f ir s t 6 0 m in u te s . O f t h os e w ho s u r vi v e t h e in i t ia l e ve nt , a p p ro x im a te l y 3 0 % o f p a t ie n t s w i l l d i e o f a r e c u r r e n t P E i f l e f t u n t re a t e d.
O t h e r s o u rc es o f em bo li t o t he l u ng s :
F a t em bo li sm (l o ng bo n e f r ac t u re s ) A m n io t ic f l ui d e mb o li sm ( d u r in g o r af t e r d el i ve r y) A i r em bo l ism ( t ra um a to t h o r a x, i nd we l l in g ven o us / a rt e r ia l l in es ) S e p t ic e mb o li sm (I V d rug us e ) S c h is to so mi as is I f a p a ti e nt wi t h l o ng - bo ne f r ac tu r e d e ve lo ps d yspn e a , me n ta l s t at us ch ang e , a n d p et ec h ia e , t h i nk fa t em b ol i sm . R esp i r at o r y f ai lu r e a n d d ea th ca n e n su e r a pi dl y. C o m pl ic a ti o ns i n p a ti e nts wi t h P E wh o s u r vi ve t he i ni t ia l e ve n t i nc lu de :
R e c u r re n t P E P u l mo na r y H TN ( u p to two - t h i r d s o f p at i en ts )
Box 2-14
Risk Factors for DVT/PE A g e >6 0 yea r s Ma l i g n a nc y P r i o r h is t o r y o f D V T, P E H e r e di t a r y h ype r co ag u lab l e s ta t es ( fa ct o r V L ei de n , p r o te i n C an d S d ef ici e nc y, a n t it h r om bi n I I I d e fi ci en cy) P r o l on g ed imm o bi li za t ion o r b e d r es t , l on g - di st an c e t r a vel C a r d ia c d is e as e, es pe cia l l y C H F O b e s it y N e p h r ot ic s yn d r om e Ma j o r s u rg e r y, es pe ci al ly p e l vic su r ge r y ( o r th o ped i c p r oc ed u re s ) Ma j o r t r a um a P r e g na nc y, es t r og e n us e ( o r al co n tr a ce p ti ve s)
B. Clinical features S ym p t om s ( f r eq ue nc y p er t h e P I O P E D st u d y)
o
D ys p n ea ( 73 % )
o
P l e u ri t ic c he s t p ai n (6 6%)
o
C o u g h ( 3 7% )
o
H e m op t ys is (1 3% )
o
N o t e th a t o nl y o ne th i r d o f pa t ie n ts wi t h P E wi l l ha ve si g ns an d s ymp t om s o f a D V T.
o
S yn c o pe s e en in la r ge PE
S i g ns ( f re qu e nc y p er t he P I O P E D s tu d y)
o
Ta c h yp n ea ( 70 % )
o
R a l es ( 51 % )
o
Ta c h yc a rd i a ( 3 0% )
o
S 4 ( 2 4% ) P.99
o
I n c re as e d P 2 (2 3 %)
o
S h o ck wi t h ra pi d c i rc ul a to r y c ol l ap se in m as si ve P E
o
O t h e r s i gn s: lo w - g r a d e fe ve r , de c re as e d b r ea t h so u n ds , d ul l ne ss o n p e rcu ss i on
T wo i m po r t an t s t ud i es t o k no w:
Th e P r o sp ec t i ve I n ves t iga t i on of P ul mo n ar y E m bo l is m D i ag n os is ( PI O P ED ) i s a l a nd m ar k s tu d y ( JA MA 1 9 9 0 ;2 6 3: 2 75 3 ). G u id es t re a tm e nt i f V above]
[V with dot above]
/Q[Q
with dot
p e rf o rm ed
Th e C h r is t op h e r S t ud y (J A MA 2 0 0 6 ;2 9 5: 7 2 -1 79 ) . G u i de s t r e at me n t i f s pi ra l C T p e r f or me d . S i g ns an d s ymp t om s a r e n o t a re l ia bl e i n di ca t o r o f t he pr es e nc e o f P E. Th i s o f te n l ea ds t o c o nf us i on an d d e la y i n di a gn o si s a nd t re a tm en t . If , h o we ve r , a pa t i en t has s ym p t o m s o f a P E a n d a D V T is f ou n d, o ne ca n m ak e t h e d ia g no sis o f P E wi t h ou t fu r th e r te s ti n g.
C. Diagnosis A B G l e ve ls ar e n o t d ia g no s ti c f o r PE .
o
P a O 2 a nd P a C O 2 a r e lo w ( t h e l at t e r d ue to h yp er ve n t il a ti on ) an d p H is hi gh ; t h us , th e re is t ypi ca l l y a r e s pi r at o r y al ka l os is .
o
Th e A - a g ra di e nt is us ual l y e le va t ed . A n o rm al A -a g r ad ie n t m ak es P E l ess l i ke l y, b u t c an no t be r el ie d on to e xc l ud e th e d i ag n os is .
C XR — u s u a l l y n o rm al
o
A t e l ec ta si s o r p l eu r al e ffu s io n m a y b e pr es e nt .
o
Th e m ai n u se f ul n es s is in e xc l u di n g a lt e rn a ti ve di a gn o se s.
o
C l a ss ic ra d i o g ra p hi c si gn s s uc h a s H a mp t on ' s h ump o r W e s te r ma rk ' s s ig n a r e r a r e l y p r es e nt .
V e n ou s d u pl e x u l t ra so u nd a t t h e l o we r e xt r e mi t ies
o
I f t he r e i s a p os i ti ve r esu l t , t r ea t wi t h I V an t ic oag u la t io n (h e pa r in ) ; tr e atm e nt o f D V T i s t he s am e as f o r P E .
o
Th i s t es t is ve r y h el p fu l wh e n p os i ti ve , bu t o f li t tl e va l u e w h e n n eg a t i ve ( n e ga t i ve r e su lt s o cc u r in 5 0% of pa t ie n ts wi t h p ro ve n P E ) .
V
[V with dot above]
o
/Q
[Q with dot above]
( V en t il a ti on - p e rf usi o n l un g ) s ca n
Tr a d i t io n al l y, wa s m os t co mm o n t es t u se d wh e n PE i s s us pe ct e d, bu t ha s b e e n r e p la ce d b y h el ic a l C T a s t he in it i al s t ud y o f c ho ic e i n m an y m ed ic al ce n te r s .
o
P l a ys a n i mp o r ta n t r o le in d ia gn o si s wh e n th e r e is a c on t r ai nd ic a ti o n t o he l ic al C T o r i n c e nt e rs wh i ch ar e in e xp e r i e nc ed in pe r for m i ng he li ca l C T sc an s .
Ma y b e p a r t ic ul a rl y u se fu l wh e n t h e c he s t x - r a y i s c le a r a n d w he n t h e r e is no u nd e r l yi n g c a r d i op u lm o n a r y d i s e as e .
o
I n t e rp r e ta t io n o f re su l ts : c a n b e e it h e r n or m al , l ow - p r o b a b il i t y, i nt e rm e di at e p r o ba b il i t y, o r h i gh - p ro ba b il i t y ( tr e a tm en t g u id el in e s b as ed on P I O P E D s tu d y)
A n o rm al V
[V with dot above]
/Q
[Q with dot above]
f u r t he r te s ti ng is ne ed e d — b u t a V a l mo st ne ve r "n o rm al " i n a n yo ne .
sc a n vi r tu a ll y r u le s o u t P E — no
[V with dot above]
/Q
[Q with dot above]
sc an is
A h i gh pr o ba b il it y V
[V with dot above]
/Q
[Q with dot above ]
s ca n h a s a ve r y h i gh
s e ns it i vi t y fo r P E ; t r ea t wi t h h e pa r in .
I f t h e re i s l ow o r i n te r me d i a te p r ob a bi l i t y, c l i n i c a l s u s pi c io n d e t e r mi n es t he ne x t s t ep . I f c li ni ca l s us pi ci o n is h i gh , p u lm on a r y a n gi o g ra p h y i s i nd ic a te d. A l te r n at i ve l y, p e rf o rm a l o we r e xt r e m it y d up l e x u l t ra s ou nd t o a vo id pu lmo n a r y an gi o g ra ph y. I f t he d up le x i s p os it i ve , t r e a tm en t fo r D V T is t he s am e a s f o r P E. I f t he dup l e x i s n e g at i ve /u nc e r ta in , th e n p u lm o na r y an g io g ra p h y is in d ic at e d t o e xc l u d e PE.
P.100
H e l ic a l ( sp i ra l ) c om pu t ed t o mo g ra p h y s ca n o f th e c h es t
o
H a s be en f ou nd t o h a ve g o o d se ns i ti vi t y ( >9 0 % ) a n d s pe ci f ic it y
o
C a n vi su al i ze ve r y s ma ll c l ot s ( a s sm al l a s 2 m m ); m a y m is s cl o ts i n s ma ll s u bs eg me n ta l ves se ls ( fa r p er i ph e r y)
o
H a s re p la ce d V
[V with dot above]
/Q
[Q with dot above]
sc an a s t h e t es t o f c ho ic e i n m a n y
m e di ca l c en t e rs
o
I n co mb in a ti o n wi t h cl in ic a l su sp ic i on ( D ec is io n R u l e c r it e ri a ) , g ui d es tr ea t me n t . S e e Fi g ur e 2 - 1 4.
o
S p i r al C T sc a n c an no t be p e rf o rm ed in pa t ie n ts wi t h s ig n if ic a nt r en a l i n su f fi ci e nc y be c au se of t h e IV co n t ra st t ha t i s r eq u i re d .
P u l mo na r y a ng i og r ap h y is t he go ld st a nd a rd .
o
D e f i n i t i ve l y d i a g n o se s o r e xc l u de s P E, b ut i s in va s i ve
o
C o n si d e r wh e n no ni n va sive t e st i ng is e q ui vo ca l an d ri sk of an t ic o ag ul a ti on is h i gh , o r i f t he pa t ie n t i s h e mo d yn am ic al l y un st a bl e an d e mb ol e ct om y m a y b e r e q ui r e d
D - D i m e r as sa y
o
D - D i m e r is a s pe ci fi c f i b ri n de g ra d at i on p ro du c t; le ve l s ca n be el e va te d i n p a t ie n ts wi t h PE a nd D VT.
o
D - D i m e r as sa y i s a fa i rl y s en si t i ve t es t (9 0 –9 8 %) . I f r e su l t s a r e n o r ma l an d c l i n ic a l s us p i ci o n i s l ow , P E is ve r y u n l ik el y.
o
S p e ci f ic it y is lo w — D - D i me r r es ul t s ma y a ls o b e e le va t e d i n MI , C H F , p n e um on ia , an d t h e p os to p e ra t i ve s ta t e .
Th e s ou r ce o f t he em bo lu s i s o f te n n o t i de n ti f ie d , e ve n a t au t op s y (e i th e r b e ca us e th e e n ti r e t h r om b us e mb o li ze d , o r b e ca us e th e r em a in d er o f t h e t h ro mb us li es in a ve i n t h at is no t i d en t i fi ed ) .
Box 2-15 Workup of PE I t is of t en di f fi c ul t t o d e fin i t i vel y d ia gn o se or r ul e o u t P E. Th e fo ll o wi n g tes t s p r o vid e a n a d e qu a te ba si s f o r t r ea t in g P E wi t h a nt ic o ag u la t io n :
I n t r al um in a l f il l in g d e fe cts in ce n tr a l, se gm e nt a l, o r lo b ul a r p ul mo n a r y a r te r i es on h e li ca l C T ( o r h ig h p r o bab i li t y wi t h a sc a n) a nd c lin i ca l s us pi ci o n D V T d i a g no se d wi t h u lt ra s ou n d a nd c l in ic al su spi c io n P o s it i ve p u lm on a r y an gio g r am (d e fi n it e l y p r o ves P E ) Th e f o ll o wi n g c an es se n ti a ll y r u le ou t P E:
L o w- p r o b ab il i t y V
[V with dot above]
/Q
[Q with dot above]
sca n ( or no r ma l h e li ca l sc an ) a nd lo w
c l in ic al su sp ic io n N e g a ti ve pu lm o na r y a ng io g r am (d e fi n it e ) N e g a ti ve D - di me r ass a y p l us lo w c l in ic al su sp ic i on A d a p te d f r om P I O P D d a ta . J A MA 1 9 90 ; 26 3 : 2 75 3 .
Box 2-16 Dichotomized Clinical Decision Rule for Suspected Acute Pulmonary Embolism (Modified Wells Criteria) Factor Symptoms and signs of DVT Alternative diagnosis less likely than PE Heart rate >100 beats/min Immobilization (>3 days) or surgery in previous 4 weeks Previous DVT or PE Hemoptysis
Malignancy (current therapy, or in previous 6 months, or palliative)
Adapted from van belle A, et al. JAMA 2006; 295:172–179 and Wells PS, et al. Thromb Haemost 2000; 8
FIGURE 2-14 Workup in a patient with suspected pulmonary embolism.
D. Treatment S u p pl em e nt a l o xyg e n t o c o r re c t h yp o xi a A c u te an t ic oa g ul a ti on t he r a p y wi t h e i th e r u n f ra ct io n a te d o r lo w - m o le cu l a r -we i g h t h e p ar i n t o p r e ven t an o the r P E
o
S t a r t i mm ed i at e l y o n a ba s is o f c l in ic al su sp ic io n. D o n ot w a i t f o r s tu d ies t o c o n f i rm P E i f c li n i ca l su s p ic i o n i s h i g h.
o
G i ve o n e b ol us , f o ll o we d b y a c o nt i nu ou s i n fu si on f o r 5 to 10 da ys . Th e go a l i s a n a P TT o f 1. 5 t o 2. 5 t ime s c on t r ol .
H e p a ri n a c ts b y p r om o ti n g th e a c ti on o f a nt i th r om b in I II .
C o n t r ai nd ic a ti o ns to he pa r i n i nc lu d e ac t i ve b le e di n g , u nc on t r ol le d H TN , r e c en t s t ro ke , an d h e pa ri n - in d uc ed th r om b oc yt ope n ia ( H I T) .
L o w- m o le c ul a r - we ig h t h ep a r in ha s b e tt e r b io a va ila b il i t y an d l o we r c om p li ca t io n ra t es t h a t do e s u nf r ac t io n at e d h ep a ri n . I t ha s b ee n s ho wn t o be a t l ea st as ef f ec ti ve o r m o re ef f ec t i ve t ha n u n f r ac ti o na t ed he pa r i n.
O r a l wa r f a r in fo r lo ng - t e rm t re a tm en t
o
C a n st a r t wi t h he p a ri n on d a y 1
o
Th e r a p eu t ic I N R i s 2 to 3 .
o
C o n t in u e f o r 3 to 6 mo n th s o r m o r e, d e p en d in g on r is k f ac t o rs . S om e p a tie n ts a t s i gn i fi ca n t r is k f o r r ec u r re n t P E ( e .g . , m al ig n an c y, h yp e rc oa g ul a bl e s ta t e ) m a y b e c o ns id e re d fo r l i fe l ong a nt ic o ag u la ti o n .
P.101
Th r o m b ol yt ic th e r ap y — e .g . , s t r ep t ok in as e , t is su e p l as mi n og en ac t i vat o r ( TP A )
o
S p e e d s u p t h e l ysi s o f c lo t s
o
Th e r e is no e vid e nc e t hat t h ro mb o l ysi s im p ro ve s m o r ta li t y r a te s i n p at i en ts wi t h P E . Th e r e fo r e , i ts u s e is n o t we ll de f in e d a t t h is p o in t .
o
S i t u at i on s i n wh i c h t h rom b ol ys is s h ou ld be co nsi d e re d :
P a t i en ts wi t h m as si ve PE wh o a r e h em o d yna mi ca l l y un st a bl e
P a t i en ts wi t h e vid en ce of r i gh t h e a rt fa i lu r e ( t h rom b ol ys is c a n r e ve rs e t h is )
I n f e ri o r ven a c a va i nt e r ru p t io n ( G re e nf i el d f il t e r p l ac em e nt )
o
U s e ha s b ec om e mo r e co mm o n
o
I n d ic at i on s i nc lu d e:
C o n t r ai nd ic a ti o n t o a n ti co a g ul at i on in a p at i en t wi t h d oc um e nt e d D V T o r PE
A c om pl ic a ti o n o f c ur r e nt a n ti co a gu l at io n
F a i lu r e o f a de q ua t e a n tic o ag u la ti o n a s r e fl ec t ed b y r e cu r r en t D V T o r P E
A p a ti e nt wi t h l o w p u lm on a r y r es e r ve wh o i s a t h ig h ri sk fo r de a th f ro m PE
W h y P E a n d D V T a r e p ro b l em a t ic f o r p h ys i c i a n s :
C l i ni c al fi nd i ng s a r e s ome t i m es s u bt l e i n b ot h .
N o n i n vas i ve im a gi n g t est s do no t a l wa ys d et ec t ei t h er co n di ti o n . A n t ic o ag ul a ti o n ca r r ie s si g ni f ic an t ri sk .
I N R i s a wa y o f re p o rt i ng t h e P T i n a st a nd a r di zed f as hi o n. W arf a ri n i nc r ea se s I N R va l u es . " Th e r a pe u ti c" I N R i s u sua l l y be t we e n 2 an d 3 . N ot a b le e xc e pt i on s a r e p r os t he t ic m ec h an ic a l h ea r t val ve s, p r o ph yl a xi s of r ec u rr e n t MI , a n d t re a tm en t of an ti p ho s ph ol i pi d a n t ib od y s yn d ro me , fo r wh i c h 2. 5 to 3. 5 i s r ec om me n de d . I f a nt ic o ag ul a ti o n is co n tr a i nd ic a te d i n a pa t ie n t wi t h P E , a ven a c a va f il te r is in di c at e d.
MISCELLANEOUS TOPICS Pulmonary Aspiration A. General characteristics P u l mo na r y a sp i ra t io n s yn d r om es c a n b e d ue to di f f e re n t t yp es of as pi r a tes .
o
A c i di c g as t ri c co n te n ts , wh i c h a re es pe ci a ll y d am a gi n g t o t he lu n gs P.102
o
A s p ir a ti o n o f o r op h a r ynge a l f l or a , wh ic h c an le a d t o i n fe c ti o n
o
F o r ei g n b od y/ f l ui ds (e . g ., c he mi ca ls )
T h e r ig h t lu n g i s m o s t o f t e n i n vo l ve d du e to an a t o m y ( r i g h t ma in b ro nc h us fo ll o ws a m o r e st r a ig h t p at h d o wn ) , p a r t ic u la r l y t h e l ow e r s e g me n ts o f th e r ig h t up p e r lo b e a n d th e up p e r s e gm e nts o f th e r ig h t low e r lo be . P r e d is po si n g f ac t or s
o
R e d uc e d l e vel of co ns cio u sn es s ( e .g . , s ei zu r es , s t r ok e , se d at i ng dr u gs )
o
A l c oh ol is m
o
E xt u b a t i o n ( im p ai r ed pha r yn g ea l o r la r yn g ea l f unc t io n )
o
E xc e s s i ve vom it i ng , i l eus
o
Tu b e f ee d in g , t r ac he os t om y t u be s
o
A n e st h es ia /s u r ge r y
o
N e u r om us cu l ar di se a se s
o
E s o ph a ge al di so r d er s (e. g . , a ch a la si a , G E R D , can c e r)
A s p ir a ti o n p ne um o ni a d eve l o ps in 40 % o f p a ti e nts wh o as p ir a te , us ua ll y 2 t o 4 d a ys a ft e r a s pi r a ti on . O r ga n ism s a re o f te n m i xe d (a e r ob ic – an a e ro b ic ) .
B. Clinical features P r e s en t at i on i s va ri ab l e. S o me pa t ie n ts de ve lo p a c ut e o n se t o f re sp i ra t o ry d i s tr e ss . H o we ve r , m os t o f t en , the p at i en t a p pe a rs we l l , bu t la t e r d e vel o ps re sp i rat o r y d ys f un c ti o n ( co ug h , s ho rt n es s o f b r e at h , f e ve r , t ac h yp ne a , h yp o xe m ia , o r f r o t h y s p ut um ) . I t ma y b e i ni t ia ll y s il en t , wi t h d e ve lo pm e nt o f ac u te r es p ir a to r y f ai l u re wi t h n o o b vi ou s c a us e. F e ve r m a y o r m a y n o t b e p r es e nt . Ma y l e a d t o o bs t r uc ti o n o f t he ai r wa ys wi t h lo ca l ize d wh e e zi n g.
C. Diagnosis F i n di ng s o n C XR a r e va ri a bl e a n d r es em b le in f il t ra t es t ha t m im ic b a ct e ri a l p n eu mo n ia . A t e l ec ta si s a nd lo ca l a r ea s o f c o ll ap se ma y a ls o b e p re se n t.
D. Treatment I f as p ir a ti o n wa s wi t n es se d : A B Cs (a i r wa y, b r ea th i ng , an d c i rc ul a ti on ) , s up p le m en t al o xyg e n , a n d s up po r t i ve m e as u re s I f as p ir a ti o n p ne um o ni a is su sp ec t ed , g i ve an ti b iot i cs (p e ni ci ll i n G o r c li n da m yci n ) . A l t h ou gh ma n y pa t ie n ts wh o a s pi r a te wi l l g o o n to d e vel o p as p ir a ti o n p neu m on i a, p r o ph yl ac t ic an t ib io t ic the r a p y is c on t r o ve rs ia l ( ma y s el ec t fo r r es is ta n t o rg a ni sm s ). I f o bs t ru ct i on is p r es e nt , e a rl y b r on c ho sc op y is ind i ca t ed . P r e ve n ti o n i s c ri ti c al i n pa t i en ts a t h ig h r is k f o r as p i ra ti o n : K ee p th e h e ad o f th e b e d e l e va te d , a nd pl ac e a nas o ga st r ic t ub e t o d ec omp r e ss th e s to ma ch . A s p ir a ti o n c an l e ad t o l un g ab sc es s i f u nt r e at e d. P o o r o r a l h yg ie n e p re d isp o se s t o s uc h i n f ec ti o ns . F o ul -s me l li ng s pu t um of t en in d ic at es a n a er o bi c i nf ec t io n .
Dyspnea A. General characteristics D i s ti n gu is h a cu t e f r om ch r o ni c d ys pn e a. P a t i en ts wi t h c h ro n ic d ysp n e a us u al l y ha ve ei t h e r h e a rt o r l un g d is ea s e o r b o th . It ma y b e di f fi cu l t t o d is t in gu is h b e t we e n t h e t wo . Th e m os t c om mo n c au ses o f ac u te d ysp n ea i n cl ud e C H F e xa c e r b at i on , p ne u mo n ia , b r o nc ho s pa sm , P E , an d a n xi e t y.
A s se ss th e p a ti e nt ' s b a se l in e l e ve l o f a ct i vi t y, whe t h e r t he d ysp ne a i s n ew i n o ns e t , a nd i t s a ss oc ia t io n wi t h e xe r t i o n . I f t he pa t ie n t h as a hi s tor y o f sm ok in g , co u gh , s pu t um , re p ea t ed in f ec ti o ns , or o cc u pa t io n al e xp o su r e , lu n g d is e as e is li ke l y to be t he r ea so n fo r c h ro n ic d ys p ne a . D e p e nd in g o n p a ti e nt p re s en t at i on , a n y o f t he f oll o wi n g te st s m a y b e h e lpf u l i n d is t in g ui sh in g b e t we e n l u ng an d h e ar t d i se as e :
C XR S p u t um G r am s ta i n a nd c u lt u r e ( i f p at i en t h as spu t um ) P F Ts ABGs E C G , e ch o ca r di o gr am
B. Causes C a r d io va sc u la r c a us es
o
CHF
o
I s ch em ic he a r t d is ea se , a c ut e m yo ca r di a l i nf a rc t io n P.103
o
P e r ic a r di t is , c ar d ia c t amp o n ad e
o
A r r h yt h mi as
o
V a l vu la r di se as e
o
C o n g en i ta l h ea r t d is e as e
P u l mo na r y c au se s
o
O b s t r uc ti ve lu n g d is ea ses — C O P D , as t hm a, b ro nch i ec t as is
o
PE
o
ARDS
o
P n e um o ni a, TB , b r on ch i ti s
o
P l e u ra l e f fu si o n, pu lm o na r y e d em a
o
P n e um o th o ra x
o
U p p e r a i r wa y o bs t r uc ti o n, f o re i gn bo d y as pi r a ti on
o
ILD
o
C h e s t wa l l ab no r ma l it ie s ( k yp ho sc ol i os is ) , r i b f r ac t u re
P s yc hi a t ri c d is ea se — g en e r al i ze d a n xi e t y di so r de r , pa n ic a t ta ck s, h yp er ve n t il a ti on
S ys t e mi c ca us es — se ve re ch r o ni c a ne mi a , se ps is, D K A , G E R D , m e di ca t ion ( n ar co t ic o ve r d os e ) C h e s t wa l l ab no r ma l it ie s — k yp h osc o li os is , ri b f r ac t u re , a n k ylo si ng sp on d yl i ti s N e u r om us cu l ar di se a se s t h a t we a k en r es pi r a to r y m us cl e s — m yas t he n ia gra vi s , m usc u la r d ys t r op h y P a t i en ts wi t h c h ro n ic C OP D c an al so e xp e r i en ce p a r o xys m a l n oc tu r n al d ys p ne a . Th e i r e xc e s s i ve a ir wa y s e c re t io n s ac c um ul a te at ni g ht c a us in g a i r wa y o bs t r uc tio n , re su l ti n g i n d ys p ne a th a t a wa k en s t he p at i en t a n d f o rc es hi m o r h er t o cl e ar t he ai r wa y. Th e r e f o re , p a r o xys m a l n oc tu r n al d ys p ne a i s n ot sp ec i fi c t o h e a r t d is ea se .
C. Diagnosis Th o r o u gh hi s to r y a nd phys i ca l e xa m i n at i on , vi ta l s i gn s P u l se o xi m et r y — n o rm al is 96 % to 10 0% on r oo m a i r . Be a wa r e t h at th e bas e li ne o xyg e n s a tu r a ti o n o f ma n y C O P D p a ti e nt s i s ch r o ni ca ll y l o w. A B G — m a y b e i nd ic a te d if o xyg e n s at u r at i o n is l ow o n p u ls e o xi m e t r y, i f hyp e r c a rb ia is s us p ec t ed , o r to e val u ate f o r ac i d -b as e a b no rm a li t i es C h e s t r ad i og r ap h —c a n re ve a l p n eu mo t ho r a x, p l eu r a l e f fu si o n, pu lm o na r y va s c ul a r c o ng es t io n s ec on d a r y to C H F , in f il t r at es du e to pn e um o ni a , I L D , a nd s o on C B C — e va l u at e f o r a n emi a , i n fe ct i on E C G — m a y sh o w ve n t r icu l a r h yp e rt r o ph y o r e vi de n ce of is ch em ic he a r t di s ea se E c h oc a rd io g r am — fo r fu r th e r e val ua t io n o f C H F , va l vu la r he a r t d is ea se P F Ts — p e r fo r m i f a ll of th e ab o ve a r e n o rm al o r if o bs t ru c ti ve lu n g di s ea se is s us p ec t ed . Se e Ta bl e 2 -7 . V
[V with dot above]
/Q
[Q with dot above]
sc an o r sp i ra l C T s ca n — pe r f or m i f P E is su s pe ct e d .
B r o n ch os co p y — in d ic at ed i f f o re i gn bo d y as pi r a tio n is s us p ec te d A c h ro ni c C O 2 r e ta i ne r (c om mo n i n C O P D pa t ie nt s ) u s ua ll y h as no rm a l pH a n d i nc r ea se d Hc o 3 – l e ve ls . If C O 2 re t en t io n is ac u te , p H wi l l b e d e cr ea s ed an d Hc o 3 – wi l l b e ne a r no rm a l l e vel s.
TABLE 2-7 Important Pulmonary Studies
Test Pulse oximetry
Arterial blood gas (ABG)
Explanation of Test
Use
Measures percentage of oxygenated hemoglobin Follows a sigmoid curve in relationship to partial pressure of oxygen (Pao2) in the arterial blood Oxygen saturation of ≤ 88% is the established criterion for receiving home oxygen.
Measures the partial pressures of oxygen and carbon dioxide as well as the pH of arterial blood Normal pH: 7.35–7.45 Normal Pao2: decreases with age (90 is normal in a 20-year-old person) Normal Paco2: 35–45 mm Hg
Spirometry
From maximum inspiration, the patient exhales as rapidly and forcibly as possible to maximum expiration. Spirometer plots the change in lung volume against time (see lung volumes below).
DLCO
The patient breathes in a small, specific amount of CO, and the amount transferred from alveolar air to pulmonary capillary blood is measured.
Fo
CO is a diffusion limited gas, so other variables are eliminated. Essentially measures the surface area of the alveolar-capillary membrane
Ventilationperfusion (V[V with dot above]/Q[Q with dot above] ) scan
Compares the degree of ventilation to perfusion of the lungs; an exact match would correspond to a V[V with dot above]/Q[Q with
D
dot above]
ratio of 1 A high V[V with dot above]/Q[Q with dot above] ratio occurs when there is inadequate perfusion of an adequately ventilated lung. Thus, dead space is increased. The normal ratio of ventilation to perfusion is 0.8, so there is normally some degree of V[V with dot above]/Q[Q with dot above] mismatch, with some degree of shunting.
Methacholine challenge
Assesses degree of airway hyperreactivity
D. Treatment Tr e a t t he un d e rl yi ng ca us e . U s e i n tu b a ti on an d m ec ha n ic al ve n ti la t io n i n th e fo l lo w i n g si tu a ti o ns :
o
I f im p en di n g r es p ir a to r y f a i lu r e is su sp ec t ed
o
I f p at ie n t i s u na b le to p ro t ec t ai r wa y ( e . g ., de c rea s ed m e nt a l s ta t us , s t rok e , d r u g o ve r do se )
o
S e ve r e h ypo xi a d es p it e s u pp l em en t al o xyg e n ( PO 2 < 5 0 t o 6 0 )
Pa
o
S e ve r e h ype r ca r bi a ( P CO 2 > 5 0 )
E xe r c i s e a n d co n di t io ni ng ma y i mp r o ve p e rc ep t ion o f d ys pn e a.
Hemoptysis A. General characteristics D e f i ne d a s e xp e c t o ra ti o n o f bl oo d , h em op t ys is var i e s wi d e l y in s e ve r it y a nd me d ic al s i gn i fi ca nc e . Th e am ou nt o f b lo o d d oe s n o t n ec es sa r i l y c o r re sp on d wi t h th e g ra vi t y o f t h e u n de r l yin g c au s e. D i f f e re n ti a l di a gn os is
o
Mo s t c om mo n c a us es i ncl u de :
B r o n ch it is ( 50 % o f c as es)
L u n g ca nc e r (b r on ch o gen i c ca r ci n om a ) P.104
P.105
TB
B r o n ch ie c ta si s
P n e um o ni a
Ma n y t i m e s t he e ti ol o g y r e m ai ns id io p at h ic a f t er th o r ou g h e va lu a ti o n ( up t o 30 % o f c as es )
o
O t h e r c a us es i nc l ud e :
G o o d pa s tu r e 's s ynd r om e
P E wi t h p ul mo n ar y i n fa r ct i o n
A s p e rg il l om a wi t h i n ca vi ti e s
Mi t r a l s te n os is (e l e vat e d p u lm on a r y ve no us p re ssu r e )
M a ss i ve he m o pt ys i s
D e f i ne d a s m or e th an 600 mL o f b lo od in 24 ho u rs Th e m os t c om mo n c au ses a re b ro nc h ie ct as is an d b l ee di n g d ia t he si s . A i r wa y p r o t ec t io n i s ke y. I n t ub a te if ne ce ss a r y.
B r o n ch os co p y c a n h el p id e n ti f y t he bl ee d in g s ou rc e . U s e br o nc hi a l a r te r y emb o li za t io n o r ba l lo on t amp o n ad e o f t h e a i r wa y i f in d ic a te d .
B. Diagnosis V e r i f y th a t h em op t ys is ha s tr u l y o cc u r re d . F o r e xa m pl e , su p e rf ic i al m o ut h l ac e r at i on s o r h e ma t em es is m a y be con f us e d wi t h h em op t ysi s . H i s to r y a nd ph ys ic a l
o
F e ve r , n i gh t s we a t s , a nd we i g h t l os s s ug g es t TB .
o
F e ve r s a nd ch il ls o r a h is t o r y of H I V s ug g es ts e i th e r pn eu mo n ia o r TB .
o
L o ok fo r r isk f ac to r s f o r P E .
o
I n t he pr es e nc e o f a cu t e r e n al fa il u r e o r h em a tu r ia , G o od p as tu r e ' s s ynd r om e s h ou l d b e co ns i de r ed .
D i a g no st ic st u di es
o
C XR
Ma y b e a c le a r i nd ic a to r o f a p a th og e ni c p r oc es s o r e ve n d ia gn o st ic — e . g . , i f f un g us b a ll , i r r eg u l a r m ass , gr a nu l om a, o r o p ac it y c on si st e nt wi t h p u lm o na r y in f a rc ti o n is pr e s en t
A n o rm al C XR d o es no t e xc l u d e a se r io us c o nd i tio n , e sp e ci al l y P E a n d e ve n lu n g ca nc e r .
o
F i b er o pt ic b ro nc h os co p y
S h o ul d b e p e r fo r me d e ve n if C XR i s n o rm a l i f t he r e i s a s i gn i fi c a n t c l in ic al su sp ic io n fo r lu ng ca r ci n om a
L o ok fo r a sm a ll tu mo r tha t ma y n ot be e vid e nt on a r ad i og r ap h .
Ma y l o c a l i ze t he si t e o f b l ee d in g
C T o f c he s t — p e rf o rm e d a s a co mp le m en t t o b r o nc h os co p y or as a su b st i tu t e i f th e re a r e c o nt r ai n di ca t io ns t o b r o nc ho sc o p y E va l u a ti on o f h em op t ysis :
C XR F i b er o pt ic b ro nc h os co p y C T s c a n o f c he st
C. Treatment Tr e a t t he un d e rl yi ng ca us e . S u p p re ss th e c ou g h i f i t i s a g g ra va t in g t h e h em op t ys is . C o r r e ct bl e ed in g d i at h esi s (a l th o ug h a n ti co ag u la ti o n i s t he t re a tm en t fo r PE ) .
CHAPTER 3 DISEASES OF THE GASTROINTESTINAL SYSTEM DISEASES OF THE COLON Colorectal Cancer (CRC) A. General characteristics Th i r d mo st co mm on c a nce r in t he U ni t ed S ta t es (in me n a n d wo m e n ) V i r t u a l l y a l l c o l o re c t al t u m o r s a r i se f r om ad e no m a s. S c r e en in g — re f e r t o Ch ap t e r 1 2 , A mb u la t o r y Me di c in e
o
F e ca l o cc ul t bl oo d te st i ng ( F O B T) h as po o r s en sit i vi t y a nd s p ec if ic i t y. Pos i ti ve p r e di c ti ve va lu e i s o nl y ab o u t 2 0% , b u t a ll pa t ie n ts wi t h po si t i ve F O B T n ee d a c o lo n osc o p y re g ar d le ss .
o
D i g i ta l r e ct a l e xa m i na t ion : O n l y a b ou t 1 0 % o f t um o rs a re pa lp a bl e b y r ect a l e xa m i n a ti o n.
o
C o l o no sc op y
M o s t s en s i ti ve a n d s pec i f i c t e st ; t h e di ag n os ti c s t ud y o f c ho ic e f o r p a t ie n ts wi t h a po si t i ve F O B T
o
D i a g no st ic an d th e ra p eut i c ( e .g . , b i op s y, p ol yp ect o m y)
F l e xi b l e s ig mo id os c op y
C a n be us ed t o r ea c h t he a r ea wh e r e a pp r o xi m a te l y 5 0% to 70 % o f p o l yps an d c an ce r s o cc ur ( wi t h a 6 0 -c m sc o pe )
o
C a n be di a gn os t ic i n a b ou t t wo - t hi r ds o f a ll C R C s
B a r i um e n em a
E va l u a te s e nt i r e co l on ; co m pl em e nt a r y to fl e xi b l e s ig mo i do sc op y
D i s ad va n ta g e is t ha t a n y a b no r ma l f i nd in g n e ed s t o be e val u at e d b y c o lo n osc o p y
o
C E A — n o t u se f ul fo r sc ree n in g ; u se f ul fo r ba se l ine a nd r ec u rr e nc e s ur ve i lla n ce
P a t t e rn of sp r ea d
o
D i r e ct e xt e n si on — ci r cu mf e r e nt i al l y a n d t h en th r ou g h t h e b o we l wa l l t o l ate r i n va d e o th e r a bd o mi no pe r i ne a l o rg a ns
o
H e m a to ge n ou s
P o r t al ci r cu la t io n t o l i ve r — l i ve r i s m o s t c om m on s i t e o f di s ta n t s p r e ad
L u mb a r / ve rt e br a l ve i ns to l un gs
o
L ym p ha t ic — r eg io n al l y
o
Tr a n s p er i to n ea l a n d i nt ra l um in a l
N o t e th a t so me co lo r ec ta l c a nc e rs m a y bl ee d i n te r m it t en t l y o r no t a t al l .
B. Risk factors
A g e — e ve r yon e o ve r th e a g e o f 5 0 yea r s i s a t i nc re a se d ri sk A d e no m at o us p o l yps
o
Th e s e a r e p r em al i gn a nt le s io ns , b u t m os t d o n o t d e ve l op i n t o ca nc e r .
o
V i l lo us ad e no ma s h a ve hi g he r ma li g na n t p ot e nt i al t h an t ub ul a r a d en om as .
o
Th e l a rg e r th e s i ze, an d t h e g r e at e r t h e n um be r of p ol yp s , t he hi g he r th e ri sk o f c a nc e r.
P e r s on al hi s to r y o f p ri o r C R C o r a de no ma t ou s p o lyp s I n f la mm a to r y b o we l d is ea s e ( I B D )
o
B o t h u lc e r at i ve c ol i ti s ( UC ) a n d C r o hn ' s d is e as e p o se an in c re as e d r is k fo r c o lo r ec t al c a nc e r, bu t UC p o se s a g r e at e r r is k t ha n C r oh n ' s d is ea se .
o
I n ci d en ce of C R C is 5 -10 % at 20 ye a rs an d 1 2 -20 % at 30 ye a rs wi t h U C .
F a mi l y hi st o r y
o
Mu l t i p l e f i rs t -d e g re e re lat i ve s wi t h C R C
o
A n y f i rs t - de g re e re l at i ve d i ag n os ed wi t h C R C o r ad e n om a u nd e r a ge 60
D i e t a r y fa ct o rs — hi g h -f a t, l o w- f i be r di e ts a ss oc ia te d wi t h a hi g he r ri sk of C R C Ma j o r p o l ypo si s s yn d ro me s
o
F a m il i a l a de n om a t ou s p o l yp o s i s
A u t os om a l d om in a nt di se a se is c h ar ac t e ri ze d b y h u nd r ed s o f a d e no ma t ou s p ol yp s i n th e c o lo n . Th e co lo n i s a lwa ys i n vo l ve d , a nd th e d u o de nu m i s i n vol ve d i n 9 0 % o f c as es . Po l yps ma y a ls o fo r m in t he s t om ac h , j ej un um , an d i le u m.
Th e r i sk o f C R C is 1 0 0% b y t h e t hi r d o r fo u r th dec a de of li f e ( i n 1 00 % o f f a mi l ia l a de n om at o us po lyp o s is c as es ) .
o
P r o p h yla c ti c co l ec to m y is us ua l l y re co mm en d ed .
G a r d n e r ' s s yn d r o m e
P o l yp s p lu s os t eo m as , de n t al ab n or ma l it i es , b en ig n s o f t t is su e t um o rs , d e sm oi d t um o rs , s e ba ceo u s c yst s
o
o
R i s k o f C R C is 10 0 % b y a p p ro xi m a t el y a ge 4 0
T u r c o t 's s yn d r o m e
A u t os om a l r ec es si ve
P o l yp s p lu s ce r e be ll a r me d ul l ob l as to ma o r g li ob la s to ma mu l ti f or me
P e u t z -J e gh e r s
S i n gl e o r m u lt i pl e h am a rt o ma s t h at ma y b e sc a tte r e d t h ro u gh en t i re G I t r a ct : in s ma l l b o we l (7 8% ) , c o lo n (6 0% ) , s t om ach ( 3 0% )
P i g me n te d s po ts a ro u nd l i ps , o r al mu co sa , fa ce , g e ni t al i a, an d p a lm a r s u r fa ce s
U n l ik e a d en om as , h am a rt o ma s h a ve ve r y l o w m ali g na n t p o te n ti al .
S l i gh t l y i n cr e as ed in ci d en c e i n va r i ou s ca r ci n om as ( e. g . , s to ma ch , o va r y, b r e as t , c er vi x, t e s ti cl e , lu n g )
I n t us su sc ep t io n o r G I b le e di n g m a y o cc u r.
o
o
F a m il i a l j u ve n il e po l yp o s i s c o li
R a r e ; p r es e nt s i n c hi ld ho o d ; o nl y sm al l ri sk o f CR C
Mo r e t h a n 1 0 a n d u p t o h u n dr e ds o f ju ve ni l e co lo n po l yps
H e r e d i ta r y n o n p o l yp o s i s C R C – wi t h o ut ad e no mat o us po l yp os is
L yn c h s yn d r o m e I ( si t e -s p ec if ic C R C ) — e ar l y on se t C R C ; ab se nc e o f a n t ec ed e nt mu lt i pl e p ol yp o si s
L yn c h s yn d r o m e I I (c a nc e r f am i l y s yn d ro me ) — a ll f ea t u re s o f L yn ch I p l us in c re as ed n um be r an d ea r l y occ u r re n ce of oth e r c a nc e rs (e . g. , f e ma l e g en i ta l t r ac t , sk i n, s to ma ch , pa nc r ea s , b rai n , b r e as t, bi l ia r y t r ac t )
P.107
Box 3-1 Staging for Colorectal Cancer (Dukes' Staging) S t a g in g i s p er f o r med vi a C T sc an o f t he ab d o men a nd C X R . S t a g e A ( 5 - ye ar su r vi va l i s 9 0% ) le a ds t o s t ag e I ( T1 – 2 , N 0, M0 ) ; l im it e d t o mu sc ul a ri s m uc o sa S t a g e B ( 5 - ye ar su r vi va l i s 7 0% ) le a ds t o s t ag e II ( T3 – 4 , N0 , M0 ) Th i n k p as t m us cu l a ri s mu c os a wi t h o u t n od e i n volve m e nt
o
B 1 : in t o su b mu co sa /m u sc u la r is pr o p ri a
o
B 2 : th r o ug h t h e e nt i r e bo we l wa l l
o
B 3 : th r o ug h b o we l wa l l an d in t o a dj ac e nt s t r uc t ure s
S t a g e C ( 5 - ye ar su r vi va l i s 4 0% ) le a ds t o s t ag e II I ( an y T, N 1 – N 3 , M0 ) — p o s it i ve r e g io n al l ym p h n od es S t a g e D ( 5 - ye ar su r vi va l i s 5 % ) l ea ds to st a ge I V ( a n y T, a n y N , M1 ) — d i st a n t m e ta s ta se s P.108
C. Clinical features S i g ns an d s ymp t om s p ote n t ia ll y c omm o n t o a ll loc a ti o ns
o
Ab d o m i n a l p a in is m os t c om mo n p r es en t in g s ymp t om . R em em be r th a t CR C i s t h e mo s t c o mm o n c au se o f la r g e b ow el o bs t r uc t i o n i n a d u lt s .
o
W eigh t l os s
o
B l o od in st o ol
o
C o l o ni c p er f o ra t io n i s t he mo s t l if e - th r ea t en i ng pr e s en t at i on .
o
Ma y b e a s ym pt o ma ti c
S i g ns an d s ymp t om s b ase d on s p ec if ic lo ca t io n of t um o r
o
R i g h t -s id ed t um o rs
O b s t r uc ti o n is un us u al be c au se o f t he la r g e r lum i n al d ia m et e r ( th e c ec u m h as t h e l a rg es t l um i na l d ia me t e r o f a n y par t o f t h e co l on ) , a l lo wi n g fo r la r g e t um o r g r o wt h t o g o u nd e te c te d .
C o m mo n f in d in gs : occ u lt b l oo d i n s to o l, i ro n d e fi ci e nc y a ne mi a , a nd m e l en a .
o
C h a n g e i n b ow e l h a bi t s i s un c om m on .
Tr i a d o f a ne mi a , we a k nes s , R L Q m a ss (o cc as io na l l y) i s p r es en t .
L e f t -s id e d t um o rs
S m a ll e r l um in al di am e te r — s i gn s o f o bs t ru c ti on mo r e c om mo n
C h a n ge in bo we l h ab i ts m o r e co mm on — a lt e rn a tin g c o ns ti p at i on / di a r rh e a; n a r r o wi n g o f s to o ls (" pen c il s t oo ls " )
H e m a to ch e zia mo r e c omm o n
R e c t al c a nc er ( 20 % to 30 % of al l C R Cs )
o
H e m a to ch e zia — mo s t com mo n s ym pt om
o
Te n e sm us
o
R e c t al m as s; f ee li n g o f in c om pl e te e vac ua t io n o f s t oo l ( d ue to ma ss )
R i g h t si d e: me le n a is mor e co mm on . Le f t si d e: hem a to ch e zi a is mo r e c omm o n. R e c t al c a nc er h as a hi g he r r ec u r re nc e ra t e a nd a l o we r 5 - ye a r su r vi va l ra te t ha n c ol o n ca n ce r .
D. Treatment S u r g ic al r es ec ti o n o f t umo r - co n ta i ni n g b o we l a s w e l l a s r es ec t io n o f re g io na l l ym p ha t ics C E A l e ve l sh o ul d b e o b ta i ne d b e f or e s u rg e r y (s ee b el o w) . A d j u van t th e r ap y
o
P a t i en ts wi t h D uk es ' C co l o n c an ce r : P o s to pe r a tive c he m ot h er a p y (5 - F U a n d l e uc o vo ri n ) i n di ca t ed . Rad i a ti on t he r ap y i s n ot ef fe c ti ve .
o
P a t i en ts wi t h D uk es ' B 2 o r C r ec t a l c an ce r : Bo t h c h em ot h e ra p y ( 5 - F U ) and r a d i a t io n th e r ap y p o s t op e r a ti ve l y ar e u s ed .
F o l lo w- u p is i m po r ta n t , an d va r ie s am o ng ph y s ic ia n s.
o
S t o o l g ua ia c t es t
o
A n n ua l C T sc an o f a bd om e n/ p el vi s a nd C XR f o r u p to 5 yea r s
o
C o l o no sc op y a t 1 ye a r an d th e n e ve r y 3 yea r s
o
C E A l e ve ls a r e c he ck ed p e r io d ic al l y (e ve r y 3 to 6 m on t hs )
P o s to p e ra t i ve C E A <2 t o 3 is ass oc i at e d wi t h e xc e l le n t p r og n os is .
A s ub se q ue n t i nc r ea se in C E A is a se ns i ti ve m a rk e r o f re cu r r en c e.
O f t e n , s ec on d -l o ok o p e ra t i on s a r e b as ed on hi g h C E A l e vel s p o st r es ec t io n .
V e r y h ig h el e va ti on s o f C E A s ug g es t l i ve r i n vol ve m en t .
A b o u t 9 0% of r ec u rr e nc es oc cu r wi t h in 3 ye a rs aft e r s u r ge r y. R a d i at i on th e ra p y is no t i n di ca t ed in t he t re a tm ent o f c ol o n ca nc e r , a lt h oug h it is u s ed in t r e a ti n g r ec t al c a nc e r.
Colonic Polyps A. Nonneoplastic polyps —benign lesions with no malignant potential H yp e r p l as ti c ( me t ap l as tic ) po l yps a re th e m os t co mm o n ( 9 0% ) n o nn e op las t ic po l yps ; g e n er a ll y r em a in s ma l l an d as ym pt om a ti c. N o s pe ci fi c t h e ra p y r eq uir e d , b u t t he y c an be di f fic u lt t o di s ti n gu is h f r om ne o pl a st ic p o l yps an d s o a r e co mmo n l y r em o ved . J u ve ni l e p ol yp s ( t yp ic al ly i n ch il d r en yo un ge r t han 1 0 ye a rs ) a re hi g h l y vas cu l a r a nd c om mo n , s o t he y s ho u ld b e r em o ved . I n f la mm a to r y p ol yp s ( pse u d op ol yp s ) a r e as s oc iat e d wi t h U C . P o l yp s ma y b e i so la t ed o r ma y o cc ur as pa r t o f in h e ri t ed po l yp os is s yn d ro m es , wh ic h h a ve a ve r y h i g h ma l ig na n t p o ten t i al . P.109
B. Adenomatous polyps—benign lesions, but have significant malignant potential; precursors of adenocarcinoma C a n be on e o f th r ee t yp es o f a de no m a
o
Tu b u l a r ( mo s t co mm on ; u p to 60 % to 80 % o f c ase s ) —s ma ll e st r isk o f m a li gn a nc y
o
Tu b u l o vil l ou s —i n te rm e dia t e ri sk o f m a li gn a nc y
o
V i l lo us — g re a te s t r is k o f m a li gn a nc y
C a n de t e rm in e m al ig n an t p o te n ti a l b y t he fo ll o wi ng :
o
S i ze — t h e la r g e r t he po l yp , t he gr e at e r th e m al ig na n t p o te n ti a l
o
H i s to l og ic t yp e
o
A t yp i a o f c el ls
o
S h a pe — se ss il e (f l at , m or e li ke l y t o b e ma l ig na n t ) ve r s us pe du n cu la t ed ( on a s t al k )
Mo s t p o l yps a re fo u nd in t h e r ec t os ig m oi d r e gi on .
Mo s t p a t ie n ts a r e a s ympt o ma t ic . I n s ym p to ma t ic pa t ie n ts , r e ct a l b le e di ng is th e mo s t c omm o n s ymp t om . D i ve r t ic u lo si s ( p ou ch es in t he co lo n wa l l ) sh o ul d b e di st i ng ui s he d f r om dive r t i cu li t is , wh ic h r e f e rs to in f la mm at i on o r i n fe c ti on o f t he di ve r t ic ul a an d i s a c om pl ic a ti o n o f di ve r t ic ul os is .
C. Treatment: complete removal of polyp Diverticulosis A. General characteristics C a u se d b y i n c re a se d int r a l u mi n a l p r es s u r e — i nn e r l a ye r o f c o lo n b ul g es t h r ou g h f oc al a r e a o f we ak n es s i n co l on wa l l ( us ua ll y a n a r ea of b lo o d ve ss el pe n e tr a ti on ) R i s k f ac to r s
o
L ow - fi b e r d i e ts : C o n st ip a t io n c au se s i nt r a lu mi na l pr e ss ur e s t o i nc r ea se .
o
P o s it i ve f a mi l y h is t o r y
P r e va l en ce in c re as es wi t h a ge . T h e m o s t c om m o n l oc at i o n is t he si g mo i d c o lo n . H o we ve r , d i ve r ti cu l a m a y occ u r a n ywh e r e i n t he c o lo n .
C o m pl ic a ti o ns o f di ve r t ic u l os i s i nc lu d e p ai n le ss r e ct a l b le e di ng an d d i ver t i cu li t is . C o m pl ic a ti o ns o f di ve r t ic u l i t is i n cl ud e b o we l obs t r uc ti o n, ab sc es s , a nd fi s tu l as .
B. Clinical features U s u al l y as ym pt om a ti c a nd d isc o ve r ed in ci d en t al l y o n b a r iu m e ne ma o r co lo n os co p y d o n e f o r a no t he r re as o n V a g ue LL Q d is co mf o r t, bl o a ti ng , c o ns ti p at i on / di a rr h e a m a y b e p r es e nt O n l y 1 0 % t o 2 0% be co me s ymp t om at ic ( i. e . , d e ve l op co mp li c at io n s — s ee b e lo w) .
C. Diagnosis B a r i u m e n em a i s th e tes t o f c h o ic e . A b d om in a l x- r a ys a r e u su a ll y n o rm al an d a r e n o t d i ag n os ti c f o r d i ve r ti cu los is .
D. Treatment H i g h - fi be r fo o ds (s uc h as b ra n ) t o i nc r e as e s to ol b u lk P s yl l iu m ( i f t he pa t ie n t ca n n ot to l e ra t e b ra n )
E. Complications P a i nl es s r e ct a l bl e ed i ng ( u p to 40 % o f p a ti e nt s )
o
B l e ed i ng is u su a ll y cl i ni ca l l y in si gn i fi ca n t a nd st op s s po n t an eo us l y. N o f u rt h e r t r e a tm en t i s n ec es sa r y in t he se pa t ie n ts .
o
B l e ed i ng c a n b e s e ver e in a bo u t 5 % o f p a ti en t s. In ma n y ca se s , t he bl e ed in g s t op s s po n ta n eo us l y. Col o no sc o p y m a y be pe r f orm e d t o l oc a te s i te of bl ee d in g P.110
( m es e nt e ri c a n gi og r a ph y i n c e rt a in c as e s) . If bl ee d in g i s p e rs is t en t a n d/ or r e c ur r e nt , s u rg e r y ma y be n ee d ed (s e gm en t al c o le c to m y) .
D i ve r t i c u l i ti s (1 5 % t o 25 % of pa t ie n ts )
o
O c c u rs wh e n f ec es be com e i mp ac t ed in t he di ve rt i cu l um , l ea d in g t o e r os io n an d m ic r o pe r fo r a ti o n
o
C l i ni c al fe a tu r es : f e ve r , L L Q p ai n , le u ko c yto si s
O t h e r po ss ib le f ea t u re s: a l t er a ti o n i n b o we l h a bi ts (c o ns t ip a ti on o r d i a r rh e a) , vom i ti n g, an d s om e ti me s a pa in f ul ma ss on r e c t al e xa m i n a ti on i f in f la mm at i on is n e a r t he r ec t um
o
D i a g no st ic t es ts
C T s ca n (a b d om e n a n d p e l vi s ) w i th o r al a nd I V c o n t ra s t is t he te s t o f c h o ic e ; i t m a y r e vea l a s wo l l e n, ed em a to us bo w e l wa l l o r an ab sc ess .
A b d om in a l r a di og r a ph s he l p i n e xc l u di n g o t he r p o t e n ti a l ca us es o f L L Q p a in , an d c an r ul e o u t i leu s o r ob s tr uc t io n (i n di ca te d b y a i r - fl ui d l e ve ls , d i st e nt i on ) , a n d p er f o ra t io n (i n di ca t ed b y f re e a i r ).
B a r i u m e n em a a n d c o lon o s co p y a r e c o n t ra i n dic a t e d i n a c ut e d i ve r t i c u li t i s d u e t o th e r i s k o f pe r f o r a t io n .
o
Tr e a t m en t o f di ve r ti c ul it is
I n i ti a l e pi so de — U se I V an t i bi o ti cs , b o we l re s t ( NP O ) , I V fl u id s. Mi l d e p is o de s ca n b e tr e at e d o n ou t pa t ie n t b as is i f pa ti e n t is r el ia b le an d h as f e w o r n o c om o rb id co ndi t i on s. I f s ymp t oms pe r sis t af t e r 3 to 4 d a ys , s u r ge r y ma y b e n ec es sar y.
S e c on d a n d su bs e qu e nt e p is o de s —S u r ge r y is r eco mm e nd e d ( r es ec t io n o f in vo l ve d se g me n t) onc e a cu t e i n fl am ma t io n r es o l ves .
L o w- r e s id u e d ie t (e . g. , no n ut s , se e ds )
Box 3-2 Complications of Diverticulitis
A b sc es s f o rm a ti o n ( ca n b e d ra in e d e it h e r p er cu ta n e ou sl y u nd e r C T gu i dan c e o r s u r gi ca ll y) C o l o ves ic a l f is t ul a —a cco u n ts fo r 5 0 % o f f is t ul as s ec on d a r y to di ve r ti c ul iti s ; 5 0% cl os e s p on t an e ou sl y O b s t r uc ti o n —d ue t o ch r on i c i nf l amm a ti o n a nd th ick e ni n g o f b o we l wa l l F r e e c o l on i c p e r f o ra t i on — u n co m mo n bu t ca t as t r o p h ic ( le a ds t o p e r i to n i t i s)
D i ve r t ic u li ti s re cu r s i n ab o u t 3 0% of pa t ie n ts t rea t e d me d ic al l y, u su a ll y wi t h i n th e fi rs t 5 ye a r s . L o we r G I b le e di ng is ve ry r a r e in di ve r ti cu l it is , bu t co mm on in di ve r ti c ul os is . D i ve r t ic u lo si s —b a ri um en e ma is te st o f c h o ic e D i ve r t ic u li ti s — C T sc a n is t es t o f c ho ic e (b a ri um e n em a a n d co l on os co p y c o nt r a in di ca t ed )
Angiodysplasia of the Colon (Arteriovenous Malformations, Vascular Ectasia) To r t u o us , d i la t ed ve in s in su bm u co sa of th e c o lon ( us u al l y pr o xi m a l ) wa l l A c om mo n c au se of lo we r G I b l ee d in g i n p a ti e nt s o ve r ag e 6 0 B l e ed i ng is u su a ll y l o w gr a d e , b ut 15 % o f p a ti e nts ma y h a ve ma ss i ve h emo r r h ag e if ve i n s r u pt u r e. D i a g no se d b y co l on os cop y ( p r e fe r r ed o ve r a ng iog r a ph y) I n ab o ut 90 % o f pa t ie n ts, b l ee d in g s to p s s po n t an e o us l y. I t ca n f r e qu e nt l y be t re a te d b y c ol o no sc op ic co a gu l a ti on o f t he le si o n. I f bl e ed i ng p e r si st s , a ri gh t he mi co le c to m y s h ou l d b e co ns i de r e d . A s ma n y as 2 5 % o f p a ti en t s wi t h b le ed i ng a rt e ri ove n o us ma lf o rm a ti o ns h ave a o r ti c s te n os is . H o we ve r , n o c a us e -a nd -e f f ec t re la t io ns h ip ha s be e n p r o ven .
A c u te me se n te r ic i sc h emi a is m uc h m or e c om mo n t h an ch r on ic me se n te r ic i sc he mi a . P a t i en ts wi t h ac ut e m ese n t e ri c is ch em i a o ft e n ha ve p r ee xi s t i ng he a r t d ise a se ( e. g ., c o ng es t i ve h ea r t fa il u r e, c o r on a r y ar t e r y di se as e ).
Acute Mesenteric Ischemia A. Introduction R e s ul t s f r om a co mp r om is e d b lo o d su p pl y, us ua l ly t o t he su pe r i or me se n te r i c ve ss el s Th e r e a re f ou r t ype s ( t h re e a re du e t o a r t e ri al di se a se , o n e d ue t o ve n ou s d is e as e ):
o
Ar t e r i a l e m bo l i sm (5 0 % o f c as es ) : Al mo s t a ll e mb o li a re of a c a rd ia c o r igi n ( e . g ., a tr i al fi b ri l la t io n , MI , va l vu l a r di se a se ) .
o
Ar t e r i a l t h r o m bo s is ( 25% o f c as es )
Mo s t o f th e se pa t ie n ts ha ve a th e r osc l e ro t ic d is ea s e ( e .g . , c o ro na r y a r t e r y di se as e [ C A D ] , PV D , s t ro ke ) at ot h e r si t es .
A c u te oc cl us io n o cc u rs ove r p r ee xi s t i n g a th e ro sc le r o ti c d is e as e. Th e a c ut e e ve n t m a y b e du e t o a d ec r ea se in ca r di ac o u t pu t (e . g. , r es ul ti n g f r o m MI , C H F ) o r pl aq u e r u p t ur e .
o
o
C o l l at e ra l c i rc ul a ti o n h as u su a ll y d e vel o pe d .
N o n o c cl u si ve m es e n te ri c i sc h em i a ( 20 % o f c ase s )
S p l an ch n ic vas oc o n s t ri cti o n s ec on d ar y t o l o w c a rd i ac ou t pu t
Typ i c a l l y s ee n i n c r it ic a lly i l l e l de r l y p a ti e nt s
V e n o us t h r om b os i s ( < 10 % of ca se s ) P.111
Ma n y p r e d i sp os i ng fa ct or s — e .g . , i nf e ct i on , h yp e rc o ag u la bl e s t at es , or a l c o nt r ac e pt i ves , po r t al HTN , m a l ig na nc y, p an c re at i t is
Th e o ve r a ll m o r ta li t y r a te f o r a ll t ype s i s a bo u t 60 % to 70 % . I f b o we l in f ar c t io n h as o cc u r r ed , t h e mo r t al i t y ra t e c an e xc e e d 9 0% . D i f f e r e nc e s i n p r e se n t at i o n o f t yp e s o f ac u te m e s en t e r ic is c he m ia E m b ol ic — s ym p to ms ar e m o r e su d de n a n d p ai n fu l t h an o th e r c au se s A r t e r ia l t h r om bo si s —s ymp t om s a r e m or e g r a du al a n d l es s s e ver e th an emb o li c c au se s N o n oc cl us i ve i sc h emi a —t yp i ca l l y o cc u rs in c r i ti cal l y il l p a ti e nt s V e n ou s t h r om bo si s —s ymp t om s m a y b e p r es e nt f or s e ve ra l d a ys o r e ve n we e ks , wi t h g r a du a l wo r s e ni n g
B. Clinical features C l a ss ic pr es e nt a ti o n is ac u te on s et of se ve r e a bd o m i na l p a i n d is p r o po r t i o n a te t o p h ys i c a l f i nd i n gs . Pa i n i s d u e t o i sc he mi a a nd po ss i bl y i nf a rc t io n o f i n tes t in es , a n al o go us t o MI i n C A D .
o
Th e a b do mi n al e xa m i n a tio n m a y ap p ea r be n ig n eve n wh e n t he r e is se ve re i sc h em ia . Th is c a n l ea d to a d e la y i n d ia g no si s.
o
Th e a cu t en e ss a n d t he se ve r i t y of pa i n va r y d ep en d in g o n th e t yp e o f ac ute m es e nt e r ic i sc he mi a (s ee Q u ic k H i t ) .
A n o r e xi a , vom i ti n g G I b l ee di n g ( mi l d) P e r i to n it is , s e ps is , a nd sh o ck m a y be p re se n t i n a d va nc e d d is ea se .
S i g ns of in t es ti n al in f a rct i o n i nc lu de h yp ot e ns io n, t ac h yp ne a , l ac ti c a ci dos is , fe ve r , a n d a l t er e d m en t al s t at u s ( e ve n t ua ll y l ea d in g t o s h ock) . C h e ck th e l ac t at e l e ve l i f a cu t e m es en t e ri c is ch em i a is su sp ec t ed .
C. Diagnosis M e se n t e ri c a n g io g r a phy i s t h e de f in it i ve di ag n os t ic te st . O b t a in a p la i n f il m o f t h e a b do me n t o e xc l u d e o t he r ca us es o f a bd om in a l p a in . " Th u m bp r in t in g" on ba r i um en em a d u e t o t h ick e ne d ed em a to us mu co sa l fo l ds
D. Treatment S u p po r t i ve m ea su r es : I V f l ui ds an d b r o ad -s p ec t rum an t ib i ot ic s D i r e ct in t r a -a r te r i al i n fu si o n o f p a pa ve r in e ( vas odi l a to r ) i n to th e s u pe r io r m es e nt e r ic s ys t em d u r in g a r te r i og r ap h y is t he th e r ap y o f c hoi c e f o r a ll a rt e ri a l ca us es o f ac ut e m es e nt e r ic i sc he mi a . Th is r el ie ve s t h e o cc lu si on a n d vas os pa sm . D i r e ct in t r a -a r te r i al i n fu si o n o f t h r om bo l yt ics o r em b ol ec t om y ma y b e i nd ic a te d i n s om e p a t ie n ts wi t h e mb ol ic acu t e m es en t e ri c i sc he mi a . H e p a ri n a n ti co a gu l at i on i s th e t r ea t me n t o f c ho ice f o r ve n ou s t h ro mb o si s. S u r g e r y ( re se ct i on of non vi a bl e b o we l ) m a y b e ne e d ed i n al l t yp es of ac ut e me se n te r ic i sc h em ia if si gn s o f p e ri to n i ti s d e vel o p. A vo i d vas o p re ss o rs i n me s en t e ri c is ch em i a b ec au s e t he y wo r s e n t h e is c he m ia .
Chronic Mesenteric Ischemia C a u se d b y a t he r o s cl e r ot i c oc c l us i ve di s ea s e o f m ai n m es en t e ri c vess e ls (c e li ac a r t e r y, s up e r io r a n d i nf e ri o r m es e nt e ri c a r t er i es ) A b d om in a l a ng i na — du l l p a in , t ypi ca l l y p o s tp r a nd i a l ( wh e n t he r e i s i nc rea s ed de ma n d f o r s p la nc h ni c b lo od f lo w) ; a na l og ou s t o a n gi na l pa i n o f C A D S i g ni f ic an t w e ig h t l o ss m a y oc cu r du e t o a b do mi n al an g in a . Me s e n t e r ic a r t e ri og r a ph y c on f i rms t he di ag n os is . S u r g ic al r e vasc u la r i za ti on is de f in i ti ve t re a tm en t a n d l ea d s t o p ai n re li e f in 9 0% of c as e s.
P a t i en ts wi t h O gi l vi e 's syn d r o me a re us ua ll y i ll an d c om mo n l y ha ve a h is to r y o f re ce n t s u rg e r y o r me d ic al il l ne ss .
Ogilvie's Syndrome A n u nu su al p ro b le m i n wh i ch s i gn s, s ym p to ms , an d r ad io g r ap hi c e vi de n ce o f l a rg e b o we l o bs t ru ct i on a re pre s en t , b u t t h e re is n o me c h an i ca l ob s t r uc t i on . C o m mo n c au se s i nc lu d e r e c en t s u rg e r y o r t r au ma, s er i ou s m ed ic al il ln e sse s (e . g. , s e ps is , m al ig n an c y) , a nd m ed ic a ti o ns (e . g. , na r cot i cs , p s ych o tr o pi c d r ug s, a n t ic ho li n e rg ic s ). Th e d i ag no si s c an n ot be c on f i rm ed un t il m ec h an ic a l o bs t ru c ti on o f t he c o lo n is e xc l u d e d. Tr e a t m en t c o ns is ts o f s to p pi n g a n y of f en d in g a ge n t (e . g. , na r co t ics ) an d s u pp o r ti ve m e as u re s ( I V fl ui ds , el ect r o l yt e r e pl e ti on ) . D e c om p re ss io n wi t h g ent l e e n em as o r na so g as t ric su ct i on m a y be he l pf u l. C o l o no sc op ic de co mp r ess i on is u su a ll y su cc es s ful i f t he ab o ve m e as u re s fa i l . S u r g ic al de co mp r es si o n wi t h c ec os t om y o r c ol os to m y is a l as t r es o r t. W hene ve r th e re is c o lo nic di s te n ti on an d wh e n t he co l on di am e te r e xc e eds 10 cm , b o we l i s a t r i sk of im pe n di n g r up t u re l e ad in g to pe r it o ni t is a nd e ve n d ea t h; d ec o mp r es s im m ed i a te l y. P.112
Pseudomembranous Colitis A. General characteristics Th i s is al so re f e r re d t o as a nt i b io t i c -a ss o c ia t ed c o l i t is be ca us e m an y p at i e nt s d o n o t h a ve g ro ss l y vis ib l e ps eu d om em b ra n es . A n t i bi o ti c t r ea tm e nt ki ll s o r g an is ms th a t n o rm al l y i n hi b it g ro wt h o f Cl os t r idi u m d if f ic il e , l e ad i ng to o ve rg r o wt h o f C . d i ff ic il e an d t o xi n p rod u ct i on . A l m os t a ll an t ib io t ic s h ave b e en as so ci a te d , b ut t h e m os t f r e qu e nt l y im pl ic a te d a n t ib io t ic s a r e cl i nd am yci n , a mp ic i ll in , a n d c ep ha lo s po r in s . S ym p t om s us u al l y be gi n d u r in g fi rs t we e k o f a n ti bi o t ic t h e ra p y. H o we ve r , up t o 6 w e e ks m a y el a ps e a f te r s t op p ing a nt i bi o ti cs b e fo r e c li nic a l f in d in gs be co me ap pa r e n t. D i s ea se se ve r it y va r i es wi d e l y. C o m p l ic a t io n s o f s e ve re p se u d om em b r a no u s co l i t i s ( ma y r e qu i re s u r ger y) :
To xi c m eg ac ol o n C o l o ni c p er f o ra t io n
A n a sa r ca , e l ec t ro l yt e d ist u r b an ce s
B. Clinical features P r o f us e wa t e r y d i a rr h ea ( u s ua ll y n o b lo o d o r m ucu s ) C r a m p y a b do mi n al pa in T o x ic me g ac o l on ( in s eve r e ca se s ) wi t h r is k o f p e r f or a ti o n P.113
C. Diagnosis D e m on s tr a ti o n o f C. di f fic i le to xi n s in st o ol i s d i ag n os t ic , b u t r es u lt s t ak e a t le as t 24 h o u rs (9 5 % s en si t i vit y) . F l e xi b l e s ig mo id os c op y is mo st r ap i d t es t a nd is d i ag n os ti c , b ut be c au se o f d i sc om fo r t / e xp e ns e , i t is i n f re q ue n tl y us e d ( us u all y r e se r ve d f o r s pe ci a l sit u a ti o ns ) A b d om in a l r a di og r a ph ( to r ul e ou t t o xi c me g ac olo n an d p e r fo r at i on ) L e uk oc yt o si s ( ve r y co mm o n )
D. Treatment D i s co n ti nu e th e o f fe n di ng a nt i bi o ti c, if po ss i bl e. Me t r o n i d a zol e i s d r ug of c h oi ce (c a nn o t b e us e d in i nf a nt s o r p r e gn a nt pa ti e n ts ) O r a l va nc om yc in us ed if p a t ie n t is r es is ta n t t o m et r o ni d a zol e o r c a nn o t t ole r a t e i t. R e g a r dl es s o f c ho ic e o f a n t ib io t ic , re cu r r en ce may o c cu r wi t h in 2 t o 8 we ek s a f te r s t op p in g t h e a nt i bi o ti c. Th i s oc cu r s i n 1 5% t o 3 5% o f s ucc es s fu ll y t r e at ed p at i en ts . C h o l es t yr am in e m a y be u s ed as an ad ju va n t t r eat m en t to im p ro ve di a r rh ea .
Colonic Volvulus A. General characteristics D e f i ne d a s t wi s t in g o f a lo o p o f i n te s ti ne ab o ut i ts m es en t e ri c a t ta ch me n t s i te Ma y r e s u l t i n o b st r uc t io n o r va sc ul a r co m pr om is e ( wi t h p ot e nt i al fo r ne c ros is an d /o r p e r f or a ti o n i f u n tr e at e d ) Th e m o s t c om m on s it e i s t he s ig m oi d c o l on ( 75 % of al l c as es ) . C e c al vo l vul us ac co u nt s f o r 25 % o f a l l ca se s . R i s k f ac to r s
o
C h r o ni c i ll n ess , ag e , i ns ti t u ti o na li za t io n , a nd C N S d is e as e i nc r ea se r isk o f s i gm oi d vol vu l us .
o
C e c al vo l vul us is du e t o c o ng e ni t al l a ck o f fi xa t i on o f t h e r ig h t c ol on an d te n ds t o oc cu r i n yo un ge r pa t ien t s .
o
C h r o ni c c on st i pa t io n , l a xa t i ve a b us e, an t im o ti li t y d r u gs
o
P r i o r a b do mi na l s u rg e r y
B. Clinical features A c u te on se t of co li ck y ab d om i na l p ai n O b s t ip a ti o n, ab d om in al di s te n ti o n A n o r e xi a , na us ea , vom i tin g
C. Diagnosis P l a in ab d om in al f il ms
o
S i g mo id vo l vul us — O me ga l oo p s ig n (o r b e nt in n er - t u be sh a pe ) i n di ca t es a d i la t ed si gm oi d c ol o n.
o
C e c al vo l vul us ( di st e nt i on o f c ec um a n d sm al l b owe l ) — C o f f e e b ea n s ig n i n di ca t es a l a rg e a i r -f l uid l e vel in R L Q .
S i g mo id os c op y — p r ef e r r ed d ia gn o st ic an d t h e ra p eu t ic t es t f o r s i gm o id vo lvu l u s ( no t fo r c ec a l vo l vu lu s ); le a ds to s uc c ess f ul t re a tm en t (u nt wi s t i ng an d d e co mp r es si o n ) i n ma n y c as e s B a r i um e n em a — re ve al s th e na r r o wi n g o f t h e co l on a t t h e p oi n t wh e r e it is t wi s t e d ( " b i rd ' s b ea k" )
D. Treatment S i g mo id vo l vul us : N on o pe r a ti ve r ed u ct io n (d ec omp r e ss io n via s i gm oi do sco p y) is s uc c ess f ul in >7 0 % o f c as es . Th e re cu r r en ce r at e i s h ig h , s o e le ct i ve s ig mo i d c ol on r e s ec ti o n is r ec omm e nd ed . C e c al vo l vul us : Em e rg e nt s ur g e r y i s i nd ic a te d . D o n ot p er f o rm a ba r i um e n em a i f s t ra ng u la t io n is su sp ec t ed!
DISEASES OF THE LIVER Cirrhosis A. General characteristics
C i r r h os is i s c h ro ni c l i ve r d is e as e c ha r ac te r i ze d by f i b r os is , d is r up t io n o f th e li ve r a r c hi t ec tu r e , a nd wi d es pr e a d n od u le s i n t he li ve r . Th e f ib r o us ti ss ue r ep lac es da m ag ed o r d ea d h ep a to c yt es . Th e d is t o rt i on of li ve r ana t om y c au se s t wo m aj o r e ve n ts .
o
D e c r ea se d b l oo d f l o w t h ro u g h t he li ve r wi t h s ub seq u e nt h ype r t en si o n in p or t a l c i rc u la ti o n ( p o r t al h yp e r t e n s io n ) — Th is ha s wi d es p r ea d m an i fe st a ti o ns , i n cl ud i ng as ci t es , p e ri phe r a l e de ma , s p le no me g al y, a nd va r ic os it y o f vei ns "b ac k s t r ea m" in th e c i rc ul a ti on ( e .g . , g as t ri c /e so p ha gea l va ri c es , h em o r rh oi ds ) .
o
H e p a to ce l lu la r fa i lu r e t ha t le a ds to im pa i rm en t o f b i oc he mi ca l f u nc ti o ns , su c h as d e c re as e d al b um in s y nt he s is a n d d ec r ea se d c lo t tin g fa c to r s yn t he si s
A s se ss me n t o f h ep a ti c fu n ct i on al r es e r ve
o
C h i l d 's c la ss i f i ca t i on (s e e Ta b l e 3 - 1) es t im at es h e pa t ic re se r ve in li ve r f a i lu r e. I t is us ed to me as u re di se a se s e ve r it y a nd is a p re d ic t o r o f mo r b id i t y a n d m o r ta li t y .
TABLE 3–1 Child's Classification to Assess Severity of Liver Disease A
o
B
C
Ascites
None
Controlled
Uncon
Bilirubin
<2.0
2.0–2.5
>3.0
Encephalopathy
None
Minimal
Sever
Nutritional status
Excellent
Good
Poor
Albumin
>3.5
3.0–3.5
<3.0
C h i l d 's c l ass C in di ca t es m os t s e ve re di se as e , an d C hi l d 's c l ass A i n di cat e s m i ld e r d is ea se .
Cirrhosis Th e m os t c om mo n c au ses o f ci r r ho si s a r e a lc oh o li c l i ve r d is e as e a nd c h r on i c vi r al i n f ec ti o n ( es p ec ia ll y h epa t i ti s C ) . L i ve r b i o ps y i s t he go l d s t an d a rd fo r d i ag n os is of c i r rh os is .
B. Causes Al c o h o l i c l i ve r d is e as e — m o s t c o mm o n c au s e
o
R e f e rs t o a ra ng e of c o nd i t io ns f ro m f a tt y l i ve r ( re ve r s ib le , du e t o a cu t e i n ge s ti on ) t o ci r r ho si s ( i rr e ve r si b le )
o
F i f te e n p e rc en t to 20 % of h ea vy d r i nk e rs d e ve lo p a lc o ho li c c i rr h os i s .
C h r o n i c h e pa t i t is B a nd C i n fe c t io n s —n e x t mo s t co m mo n c a us e s D r u g s ( e .g . , a ce t am in o ph e n t o xi c i t y, m e th o tr e xa t e ) A u t o imm u ne he p at i ti s P r i ma r y b il i ar y c ir r h os is ( P B C ) , se co n da r y b il ia r y c i r rh os is I n h e ri t ed m e ta b ol ic di sea s es (e . g ., he mo ch r om a to s is , W ilso n ' s d is ea se ) H e p a ti c c on ge s ti on se con d a r y to r ig h t - si d ed he a rt f ai l u re , c on s tr ic t i ve p e ri c a rd it is α 1 - A n ti t r yps i n ( A A T) d e fic i en c y H e p a ti c ve n o -o cc lu si ve d i se as e —c a n oc cu r af t e r b o ne m a r ro w t r a n sp l an ta t i on N o n a lc oh ol ic st e at o he p at i t is ( N A S H )
C. Clinical features S o m e p at i en ts ha ve no ove r t cl i ni ca l f i nd in g s, esp e ci al l y ea r l y in t he di sea s e. P a t i en ts ma y h a ve si g ns o r s ym p to ms s u gg es t i ve o f on e o r m o re o f t he c om p li ca t io ns of c i r rh os is ( se e Co mp li c at io n s se c ti o n) . P.114
D. Complications P o r t al H TN
o
C l i ni c al fe a tu r es ar e l is te d be f o re . B le e di n g ( h em a te me si s , me l en a , h e ma t oc he zi a ) s ec on d a ry t o es o ph a go ga s t r ic va ri c es i s t h e mo s t li f e -t h r ea t e ni ng c om p li ca t io n o f p o r ta l HTN ( s e e be lo w) .
o
D i a g no se ba se d o n a b o ve f ea t u re s. P a ra ce n te si s c an he l p i n d ia g no si s.
o
Tr e a t t he sp ec i fi c co mp l ic a ti o n. U s e t r a ns j ug u l ar i n t r a he p a ti c p o r t a l -s ys t e m ic s h u n t ( T I P S ) t o l o we r por t a l p r es su r e .
V a r ic e s
o
E s o ph a ge al / ga s tr ic
C l i ni c al fe a tu r es in cl ud e m as si ve h em at em es is , me l en a , a n d e xa c e r b a ti on o f h ep a ti c e n ce p ha lo p at h y.
E s o ph a ge al va r ic es acc ou n t fo r 9 0 % o f va ri ce s, an d ga st r ic va r ic es fo r 10%.
I n i ti a l t r ea tm e nt is he mod yn a mi c s ta bi l i z at i on ( give f l ui ds t o ma i nt a in B P ) . S e e B o x 3 - 4 fo r m et h o ds a im e d a t s to p pi n g b l ee d in g .
P e r f o rm em e r ge n t u p per G I e n do s co p y ( o n c e pa t i en t i s s ta b il i zed ) fo r d i ag n os is i f th e p a ti e nt pr e s en ts wi t h he ma t em es is .
G i ve β - b lo ck e rs a s l on g -t e r m t he r a p y to pr e ve n t re b le e di n g.
o
R e c t al h e mo r r ho id s
o
C a p u t me d us ae ( di s te n tio n of ab d om in a l wa l l ve in s )
A s ci t es
o
A c cu mu l at i on of fl u id in to t he pe r i to n ea l c a vit y du e to p o r ta l H T N ( i nc re as e d h yd r o st a ti c p r es su r e ) a nd h yp o a l b u m i n em i a ( r ed u ce d o nc o ti c p r es su r e )
o
C l i ni c al fe a tu r es : a b do min a l d is t en t io n , sh i f ti ng du l ln es s , a nd fl u id wa ve .
o
A b d om in a l u lt r as o un d c an d et ec t as l i tt l e as 30 mL o f f lu i d.
o
D i a g no st ic pa r a ce n t es i s d e te r mi n es wh e th e r a sci t es is du e t o p o r ta l H TN o r a n o th e r p r oc es s.
I n d ic at i on s i nc lu d e n e w - o n se t a sc i te s, wo r s en i ng a sc i te s, an d s us p ec te d s p on t an e ou s b ac te r i al pe r i to n it is ( se e b el o w) .
E xa m i n e c e ll c o un t , a sc ite s a l bu mi n , G r a m s ta in , a n d c ul t u re to r ul e o u t i n f ec ti o n ( e .g . , s po n ta n eo u s b ac t er i al pe r it o ni t is ). P.115
Me a s u r e th e s e r um as c it e s al b um i n g r a d ie n t . I f i t i s > 1 .1 g/ d L , p or t al H TN i s ve r y l ik el y. I f < 1 .1 g /d L , p o rt a l H TN i s u n li k el y, an d o t he r ca us es m us t be c o ns id e re d .
o
Tr e a t m en t
B e d re s t, a l o w - s od i um di e t , a nd di u r et ic s ( f u ro sem i de an d s p i ro no l ac to n e )
P e r f o rm th e ra p eu t ic p a r ac e nt es is i f t en se as ci t es , s ho r t ne ss of b re a th , o r e a r l y s a ti e t y i s p r es en t .
P e r i to n eo ve n ou s s hu n t or TI P S t o re d uc e p o rt a l H TN
H e p a ti c e nc ep h al o pa t h y
o
To xi c m et a bo li t es ( th e re a r e m a n y, b u t a mm o ni a i s b e li e ved t o b e mo s t i m po r t an t ) t h at a re no r ma l l y de t o xi f i ed o r r em o ved b y t he li ve r a cc um u la te a nd r e a ch th e b r ai n .
o
O c c u rs i n 5 0 % o f a ll ca se s o f c i r rh os is , wi t h va r yi n g s e ve ri t y
o
P r e ci p it a nt s i nc lu d e a lk al o si s, h ypo k al em ia ( e. g . , d u e t o d iu r e ti cs ) , s ed a tin g d r u gs (n a rc o ti cs , s le e pi ng me d ic at i on s ), G I bl ee di n g , s yst em ic in f ec t io n , an d h yp o vo l em ia .
o
C l i ni c al fe a tu r es
D e c r ea se d m en t al f un ct io n , c on f us io n , p o or co nce n t r at i on , e ve n s t up o r o r co ma
A s t e ri xi s ( " fl ap p in g t r emo r " ) — H a ve t he pa t ie n t ext e n d t h e a r ms a n d d o r si fl e x t h e ha n ds . ( H owe ve r , t h i s is no t a sp ec if i c s ig n .)
o
R i g i di t y, h yp e r r ef le xi a
F e t o r h ep a ti cu s —m us t y o d o r o f b r ea t h
Tr e a t m en t
L a ct u lo se p re ve n ts a b sor p t io n of amm o ni a . Me t a b o li sm of la c tu lo se b y +
b a ct e r ia in c o lo n f a vo rs fo r m at i on of N H 4 , wh ic h i s p o o rl y a bs o rb ed f ro m G I t r ac t , t h e re b y p ro mo t in g e xc r e ti o n o f a mm on ia.
N e o m yci n ( a nt i bi o ti c ): k i ll s b o we l fl o r a, s o de cr e as es am mo ni a p r o du c ti on b y in t es ti n al b a ct e r ia
D i e t : L im i t p ro t ei n to 30 t o 40 mg / da y.
H e p a t o re n a l s yn d r o m e — i n di ca t es en d -s t ag e l i ve r di s ea se
o
P r o g r ess i ve re n al fa i lu r e i n a d va nc ed li ve r di se ase , se co n da r y t o r e na l h yp o p er f us io n re su l ti n g fr o m vas oc on s t ri ct i on of re n al ve ss el s P.116
o
O f t e n p r ec i pi t at e d b y in fe c ti o n o r d i ur e ti cs
o
Th i s is a f un ct i on a l r en a l f a il u re — K i dn e ys a r e n orm a l i n t e rms o f mo r p ho log y, a n d n o s pe ci f ic c a us es of r e na l d ys fu n ct i on ar e evi d e n t. Th i s co n di t io n d oe s n o t r e s po nd t o vo l um e e xp a n s io n .
o
C l i ni c al fe a tu r es : a zo t emi a , o l ig u ri a , h yp on a t re mia , h ypo t en si o n, lo w u r i ne s o di um ( <1 0 m E q/ L )
o
Tr e a t m en t : L i ve r t r an sp la n t at i on is o n l y c u re . In g e n er a l, t he pr o gn os is is ve r y p o o r , a nd th e c on d it i on is us ua l l y fa t al wi t h ou t l i ve r t r an sp la n ta t io n .
S p o n ta ne o us ba ct e ri a l pe r i to n it is ( S B P ) —i n fe c ted as ci t ic fl u id ; o cc u rs i n u p to 20 % o f p a t ie n ts h os p it a li ze d f o r a sc i te s
o
U s u al l y oc cu r s in p at ie n ts wi t h asc i te s c au se d b y c h ro n ic l i ve r d is ea s e; a ss o ci at e d wi t h h ig h m ort a l it y r a te ( 20 % t o 3 0 % )
o
H a s a hi g h r ec u r r en ce rat e ( up to 70 % i n fi rs t ye ar )
o
E t i ol o gi c a ge n ts
E s ch e r ic hi a c ol i ( mo s t co mm o n )
o
K l e bs ie l la
S t r e p to co cc us pn eu mo n ia e
C l i ni c al fe a tu r es : a b do min a l p ai n , f e ve r , vo mi t in g , r e b ou nd t en de r n ess . S BP m a y le a d t o s ep si s.
o
D i a g no si s is es t ab li sh e d b y p a r ac en t es is a n d e xa m i na t io n o f a sc i ti c f lu id fo r W BCs (e sp e ci al l y P MN s ) , G r a m s ta in wi t h c u lt u r e, a nd se ns i ti vi t ie s.
W BC > 50 0 , P MN > 2 5 0
P o s it i ve a sc i te s cu l tu r e ; c u lt u r e - n eg a ti ve sp on t an e o us ba c te r ia l p e r it o ni t is i s c omm o n a s we l l
o
Tr e a t m en t
B r o a d -s pe ct r um an t ib i ot ic t he r ap y: G i ve s p ec if ic a n t ib io t ic on ce o rg an is m i s i d en t if i ed .
C l i ni c al i mp r o vem e nt sho u ld be se e n i n 2 4 t o 4 8 h o u rs . Re p ea t p a r ac en t es is in 2 t o 3 days t o d oc um e nt a d ec r eas e i n a sc i ti c f lu i d P MN ( < 2 5 0) .
H yp e r e st r i ni sm
o
S p i de r an g io ma s —d il a ted cu t an e ou s a r te r i ol es wi t h c en t r al r ed s p ot an d re d di s h e xt e n s i on s t h at r ad ia t e ou t wa r d l ik e a s pi d e r 's we b
o
P a l ma r e r yt h em a
o
G yn e c om as t ia
o
Te s t i cu la r at r o ph y
C o a g ul op a th y o cc u rs s ec o nd a r y to de c re as e d s yn t h es is o f c l ot t in g f a ct o rs .
o
P r o l on g ed P T; P TT m a y b e p ro lo n ge d wi t h s e vere d is ea se .
o
V i t am i n K in e ff ec t i ve b eca u se it ca nn o t b e u se d by d i se as e d l i ve r.
o
Tr e a t co a gu l op a th y wi t h f r e sh f ro ze n p l asm a .
H e p a to ce l lu la r c a rc i no ma ( H C C ) — p r es en t i n 1 0% t o 2 5% o f p at i en ts wi th ci r r ho si s C l a ss ic s i gn s o f c hr o ni c l i ve r d is e as e :
A s ci t es V a r ic e s G yn e c om as t ia , te st ic u la r a t r op h y P a l ma r e r yt h em a , sp i de r a n gi om as on sk in H e m o r rh oi ds C a p u t m ed us ae A s ci t es c a n b e ma n ag e d b y s al t re st r ic t io n a n d d iu r e ti cs in m o st c as e s.
Monitoring patients with cirrhosis
O r d e r pe r io d ic l a bo r a to ry va l u es e ve r y 3 t o 4 m on t hs ( C B C , re n al fu nc t ion t es ts , e l ec t r ol yt es , L F Ts , an d co a g ul at i on te s ts ) . P e r f o rm an en do sc o p y t o d e te r mi n e t he p re se nc e o f es op h ag e al va ri c es . I f h ep a to ce ll u la r c a rc in om a i s s us pe ct e d, pe r f o rm a C T - g ui de d b i op s y for d ia g no si s . C o m p l ic a t io n s o f li ve r fa i l u r e ( n ot e t h e mn e mo ni c AC , 9 H )
As c i t es C o a g ul op a th y H yp o a l bu mi ne mi a P o r t al H yp e r te ns i on H yp e r a mm on em i a H e p a ti c e nc ep h al o pa t h y H e p a to r e na l s yn dr o me H yp o g l yce mi a H yp e r b il i r ub in em i a/ j au n di c e H yp e r e st r i ni sm H e p a to ce l lu la r c a rc i no ma S B P : L oo k f o r f e ve r a nd /o r ch a ng e i n m en t al s t a tu s i n a pa t ie n t wi t h kn o wn as ci t es . S i g n s o f ac u te l i ve r fa i lu r e ( an y o f t h e f ol l o wi n g m a y be p re se n t) :
C o a g ul op a th y J a un d ic e H yp o g l yce mi a (l i ve r s to re s g l yco g en ) H e p a ti c e nc ep h al o pa t h y I n f ec t io n E l e va t ed LF T va l u es A n y c om pl ic a ti o n as s oc ia t e d wi t h ci r r ho si s
Box 3-3 Differential Diagnosis of Ascites C i r r h os is , p o r ta l H TN CHF C h r o ni c re na l d is e as e Ma s s i ve f lu id o ve rl o ad Tu b e r c ul ou s p e ri t on i ti s Ma l i g n a nc y
H yp o a l bu mi ne mi a P e r i ph e ra l vas o di la t io n se c on d ar y t o e n do t o xi n - ind u ce d re le as e of ni t r ou s o xi d e , wh i c h l e ad s t o i nc r e as ed r en in s ec r e ti o n ( a nd th us se con d a r y h ype r al d os te r o ni sm ) I m pa i r ed l i ve r i n ac ti va t ion o f a ld os t e ro n e
Box 3-4 Treatment of Bleeding Esophageal Varices o V a r i ce a l l i ga t i on / ba nd i n g
o
I n i ti a l e nd os co pi c t r e at me n t o f c h oi ce
o
E f f e ct i ve c on t r ol of ac ti ve b le ed i ng
o
L o we r r a t e o f r e bl ee d in g t h an sc le r ot h e ra p y
E n d o sc o p ic sc l e r ot h e ra p y
o
S c l er o si ng su bs t an ce is in j ec t ed in t o va r ic es du r in g en d osc o p y.
o
Th i s co n tr o ls a c ut e b l eed i ng in 80 % to 90 % o f c as es .
o
U p t o 5 0% o f p at i en ts ma y h a ve re b le e di ng .
I V va s o p r es s in
o
Th i s is an al te r n at i ve to o c t re o ti d e, bu t i s l es s p op u la r du e to th e ri sk o f c om p li ca t io ns .
o
V a s oc on st r ic t io n o f m ese n t e ri c ve ss el s r e du ce s p o r t a l pr es s ur e .
o
N i t r o gl yc e ri n is gi ve n to p r e ve n t si d e e f fe ct s o f va s op r es si n (c or o na r y va s o co ns t ri c ti on / MI , d e cr e a se d c a rd ia c o u tp u t, HTN ) .
I V o c t re o t i de in f u si o n
o
N o w r e p l ac i ng vas o p re ssi n as fi rs t - li n e t he r ap y; ca u se s s pl an ch n ic va s o co ns t ri c ti on an d re du c es p o r ta l p r es su r e .
o
F e we r s id e e f f ec ts th a n va s o p re ss in
O t h e r o p ti o n s i nc lu de es o ph a ge al ba l lo on t am pon a d e ( S en gs t ak e n - B l ak em o r e t ub e i s a t e mp o r ar y m ea su r e ) , r epe a t s cl e ro t he r a p y, t r an sju g ul a r i n t ra h ep a ti c p or t os ys t em ic s h un t ( TI P S ) , s ur g ic al s hu n ts , an d l i v e r t r an sp l an ta t i on .
E. Treatment Tr e a t u nd e rl yi n g ca u se —e . g . , a bs ti n en ce f ro m a lco h ol , in t er f e ro ns f or h epa t i ti s B an d C O n c e c i rr h os is de ve lo p s, a im t re a tm en t at ma na g in g an y c om pl ic a ti on s t h at a r is e, as d e sc r ib ed ab o ve . Th e mo s t s e ri ou s c om pl ic a ti ons a re va r ic ea l b le e di n g, a sc i te s , a nd h e p at ic en ce p ha lo p at h y. L i ve r t ra ns pl a nt a ti o n is th e on l y ho p e f o r a c u re . A b s ti n en ce f ro m a lc oh o l f o r m o r e t ha n 6 mo n th s i s r e qu i re d b e fo r e a p at i en t i s e li gi b le fo r t r an sp la n ta t io n .
Wilson's Disease
A. General characteristics A n a ut os om a l r ec es si ve d i se as e o f c o p pe r me t ab o l i sm N o r m al l y e xc es s c op p e r i s e xc r e t e d b y t he li ve r , b u t th e l i ve rs o f pa t ie n ts wi t h W ilso n ' s d i se as e c an n ot do so bec a us e t h er e i s u su al l y a d e f i ci e nc y o f c e r u l op l as m i n, a c o pp e r -b i nd in g p r o te i n th a t i s n ec es sa r y f o r co pp e r e xc r e ti o n. P.117
Th e r e f o re , c o pp e r a cc umu l a te s i n l i ver ce ll s . A s he p a to c yt es d i e, c o pp e r le a ks i n to p l as ma an d a cc um ul a te s i n va ri o us o r ga n s, in cl ud i ng ki dn e y, c o r ne a , a nd b r ai n . Th e d is e as e is mo st o ft en a pp a re n t d u ri n g ch i ld ho o d / a d ol es ce nc e (a f te r ag e 5 ), an d t h e m a jo r it y o f c as es p re se nt b e t we e n a ge s 5 a n d 3 5. P.118
B. Clinical features C l i ni c al fe a tu r es ar e d u e t o c o pp e r d ep os i ti o n i n va r i o us or g an s . L i ve r di se as e (m os t c omm o n i ni t ia l m an i fe st a ti o n) : Ma n i f es t a ti on s va r y a nd ma y i nc lu d e a c ut e h e pa t it is , c i r rh os is, a nd f ul mi na n t h ep a ti c fa i lu r e . K a ys e r - Fl ei sc he r r in gs (ye l l o wi s h r in gs in co r ne a) a r e c au se d b y c op pe r de p os i ti on in c o r ne a ; t he y d o n o t i nt e rf e r e wi t h vi si o n ( se e C olo r F ig u re 3 -1 ) .
FIGURE 3-1 EVALUATION OF JAUNDICE
C N S f i nd i ng s a r e d ue to c o pp e r d ep o si ti o n i n t he C N S .
o
E xt r a p yr a m i da l s ig ns — pa r k in so ni a n s ymp t om s ( re s ti n g t r em o r, r ig id i t y, b r a d yki ne si a ) , c ho r ea , d ro o li n g, in co o r di na t io n d ue t o c op pe r de p os it i on in b as a l g a n gl ia
o
P s yc hi a t ri c d is tu r b an ce s — d e p re ss io n , n e u r os es , p e r so na l it y c ha n ge s, ps yc h os is
R e n a l i n vol ve me n t —a min o ac i du r ia , n e ph r oc al ci no s is
C. Diagnosis D i a g no si s is ma de b y det e r mi ni n g t h e f ol lo wi n g (p a t ie n ts m a y ha ve m a n y o r o nl y a f e w o f t he se fi n di ng s ):
o
H e p a ti c d is ea se — e le va te d am in o t ra ns f e ra se s; im p ai r ed s ynt h es is o f c o ag u la t io n f a c to r s a nd al bu mi n
o
D e c r ea se d s e ru m c er u lop l as mi n l e vel s , a lt h ou g h r a n ge s wi t hi n n o rm al do n o t e xc l u d e t h e d ia g no si s
o
L i ve r bi op s y — si gn i fi ca n tly e l e va te d c o pp e r co n cen t r a ti o n
I f di a gn os e d, f ir s t -d eg r ee r el a ti ve s m us t b e s cr ee n e d as we l l .
D. Treatment C h e l at i ng ag en t s —e . g. , D - p e ni ci l la mi ne , wh i ch re m o ves an d d e to xi f i e s t he e xc e ss c o pp e r d ep o si ts Z i nc
o
P r e ve n ts up t ak e o f d i et ar y c o pp e r
o
G i ve n al o ne ( p re s ym p tom a ti c o r p r e gn a nt pa t ie nt s ) o r in c o nj u nc ti o n wi t h c h el a ti ng a ge n ts (t o s ymp t om a ti c p a ti en t s)
L i ve r t ra ns pl a nt a ti o n ( i f u n r es po n si ve to th e r ap y o r f ul mi na n t l i ve r f ai l u re ) Mo n i t o r p at i en t ' s co p pe r l e ve ls , u r i na r y co p pe r e xc r e ti o n, c e r ul op l as mi n, an d li ve r f u nc t io n ; p h ysi ca l e xa m in a t io n f o r s ig ns of li ve r o r n eu r ol o gi c d is ea se ; ps y c h ol og ic a l h e al t h
Hemochromatosis A. General characteristics A n a ut os om a l r ec es si ve d i se as e o f i r o n a bs o rp t ion
E xc e s s i ve i r on ab so r p ti on i n t he in t es ti n e l ea ds to i nc r ea se d a cc um ul a ti on o f i r on ( as f e r r i ti n a nd he mo si d e ri n ) i n va ri o us o r ga n s. O ve r m a n y ye a r s , f ib r os is in in vo l ve d o r g an s o cc u rs s ec o nd a r y t o h ydr o xyl f r e e ra d ic al s t h a t a re ge n e ra t ed b y the e xc e ss i r o n. A f f e ct e d o rg a ns
o
L i ve r (p r im a r y o rg an )
o
P a n c re as
o
Heart
o
J o in ts
o
Skin
o
Th yr o i d , go n ad s, h ypo t ha l am us
Th i s is an i n he r i te d d is ea s e, so s c re e n t he pa t ien t ' s s ib l in gs . Ea r l y di ag no s is a n d t r e a tm en t b e fo r e d e ve lop m en t o f c om p li ca t io ns (p r i ma r il y ci r r ho si s , b ut als o h e a rt d i se as e a n d d ia be t es ) im p r o ves s u r vi val . S e c on d ar y h em oc h ro ma to s is (o r ir o n o ve r lo a d) ca n occ u r wi t h m ul t ip le t ra n sf us i on s o r i n c h r on ic he mo l yt ic a n em ia s .
B. Clinical features Mo s t p a t ie n ts a r e a s ympt o ma t ic in it i al l y. F i n di ng s m a y i nc l ud e s ign s o f li ve r d is e as e , f at i gu e , a r t h ri t is , im p ot e nc e/a m en o r rh e a, a b d om in al pa i n, an d c a rd i ac a rr h yt hm ia s . H e m oc h ro ma t os is : Ea r l y i n th e d is e as e co u rs e , mi l d e le va t io n o f A L T an d A S T l e ve l s ma y b e t h e o n l y a b no r ma li t ie s t ha t a re no t ed be ca us e th e p a ti e nt is us ua ll y a s ym pt o ma t ic . O bt a in ir o n s t ud i es . I f th e i r on le ve l i s e l e vat e d, o rd e r a li ve r b i op s y to c o nf i rm th e d ia g n os is .
C. Complications C i r r h os is
o
C i r r h os is i n cr e as es th e ri sk o f h ep a to ce ll u la r c a rc i no ma b y 2 0 0 -f o ld .
o
Th e p r es e nc e o f l i ve r d ise a se is a p ri ma r y f ac t o r in d et e rm i ni ng t he pr o gno s is .
C a r d io m yo pa t h y — C H F , a r r h yt hm ia s D i a b et es me ll i tu s —d u e to i ro n de po si t io n i n t h e pa n c re as A r t h r it is — mo s t co mm on s i te s a r e t he se co n d a nd t h i rd m e ta ca r p op h al an ge a l j oi n ts , h i ps , a n d kn e es H yp o g o na d ism — im po t e nc e , a me no r r h ea , l os s o f li b id o H yp o t h yr o id is m H yp e r p i gm en t at i on of s kin ( r es em bl e s su n ta n , " b ro n ze li k e" )
D. Diagnosis Ma r k e d l y e le va t ed s e r um i r on a nd s e ru m f e r ri t in E l e va t ed ir o n s at u ra t io n ( t r a ns f e rr i n sa t u ra t io n ) D e c r ea se d t o t al i r o n - b ind i ng ca p ac it y ( TI B C ) L i ve r b i o ps y ( d e t e r m i ne s he p a ti c i ro n co n ce n tr a t i o n ) re q ui r e d fo r d iag n o s is . G e n e ti c t es t in g fo r c h rom os om a l a bn o rm al i ti es
E. Treatment P e r f o r m r ep e at e d p h le bo t o m ie s — th is is th e t r e at m en t of c h oi ce an d i mp ro ve s s u r vi val d r a ma t ic al l y i f in i ti a te d ea r l y in t he c o u rs e o f t h e d i se as e . Tr e a t a n y c om p li ca ti o ns ( e . g ., C H F , d ia b et e s, h yp o t h yr oi di sm , a r t h ri ti s ) . C o n si d e r li ve r t ra ns p la n ta t i on in ad va nc e d ca se s .
Hepatocellular Adenoma B e n ig n l i ve r t um o r , m os t o f t en s e en in yo un g wom e n ( 1 5 t o 4 0 ye a rs o f ag e ) . O ra l c o nt r ac e pt i ve u se , fe ma le se x, a n d an a bo li c s te ro i d u se a re th e m ai n ri sk f a ct o rs . P a t i en t m a y be as ymp t om a ti c ; h ep a to ce ll u la r ade n om a m a y be di sc o ve red i n c id en t al l y o n ab d om in al im ag i ng s tu d ie s . R U Q p ai n o r fu l lne ss ma y b e p r es en t . Ma l i g n a nt po t e nt ia l i s ver y l o w ( < 1 % ) . H o we ve r , th e ad e no ma m a y r up t u re, l ea d in g t o h e mo p er i to n eu m a nd hem o r rh a ge . D i a g no si s ma d e b y C T sc a n, ul t r as ou n d, o r h ep at i c a r te r i og r ap h y (m os t ac cu r a te bu t i n va si ve ) . Tr e a t m en t : Di sc on t in u e o r a l c on t ra c ep ti ve s ; s ur gi c al l y re s ec t t um o rs >5 cm t ha t d o n o t r e g r es s a ft e r s t op pi n g o ra l c o nt r ac e pt i ves ( ot h e rwi s e t he r e i s a ri sk of r up t u r e) .
Cavernous Hemangiomas V a sc u la r tu mo r s t ha t ar e u su a ll y sm al l a n d as ymp t om a ti c . Th e y a r e t he m o s t c o mm o n t yp e o f b e n i gn l i ve r tum o r . A s t he s i ze o f th e t um o r i n c re as es ( e. g ., du e to pr e g na nc y o r us e o f o r al c o nt r ac e pt i ves ) , th e s ymp t om s i nc r ea se an d i nc l ud e R U Q pa i n o r m as s. C o m pl ic a ti o ns (u nc om mon u nl es s t um o r i s ve r y l ar g e ) i nc l ud e ru p tu r e wi t h h em o r rh a ge , o b st r uc t i ve j au n di ce , c oag u lo p at h y, C H F s ec on d ar y t o a l a rg e A V sh u nt , an d ga st r ic o u t le t o bs t r uc ti o n. D i a g no se wi t h u l t ra so u nd o r C T sc an wi t h I V co nt r a st . Bi o ps y co n t ra i nd ica t e d b ec au se o f r isk o f r u pt u re an d h em o r rh a ge .
Mo s t c as es d o n ot r eq ui re t r ea tm e nt . C on si d er r es ec t io n i f th e p a ti e nt is sym p t om a ti c o r i f th e r e is a h ig h ri sk o f ru p t u re (a s wi t h l a rg e t umo r s ) . P.119
Focal Nodular Hyperplasia Th i s be n ig n l i ve r t um o r wi t h o u t m al i gn a nt po t en ti a l o cc u rs i n wo me n o f re p r od uc t i ve a g e . Th e r e i s n o a s so c ia t i o n wi t h o ra l c on t r ac ep t i ves I t is us ua l l y a s ymp t om at ic . H ep a to me g al y ma y b e p r es e nt . Tr e a tm en t n o t n e ce ss a r y i n m os t c as es .
Hepatocellular Carcinoma (Malignant Hepatoma) A. General characteristics H C C a cc o un t s f o r mo r e th a n 8 0 % o f p r im ar y l i ve r c an ce r s a nd , al t ho ug h ra r e i n th e U n i t ed S ta t es , a cc ou n ts f o r m os t de a th s d ue to ca n ce r s wo r l d wi d e . Hi g h - ri sk a re as i n cl ud e A fr ic a a n d A si a . Th e r e a re t wo p at h ol o gi c t yp e s.
o
o
N o n f ib r ol am e ll a r ( mo s t co mm o n )
U s u al l y as s o ci a te d wi t h h e p at i ti s B o r C an d c i r rh o si s
U s u al l y un r es ec t ab l e wi t h ve r y s ho r t s u r vi val ti me ( mo n th s )
F i b ro l am el l ar
U s u al l y n ot as so ci a te d wi t h h e pa t it is B or C o r ci r r h os is
Mo r e o f t e n r es ec t ab l e; re l a ti ve l y lo ng e r s u r vi val t i me
S e e n m os t c omm o nl y i n a d o l e sc en ts an d you n g ad u l ts
Th e m os t c om mo n m al ign a n t l i ve r t um o rs a r e h ep a t oc el lu l a r ca r ci n om as a n d c h ol a ng io ca r ci n om as . The mo s t co mm on be n ig n l ive r t um o r i s t h e h em an gio m a.
B. Risk factors C i r r h o s i s, es pe ci a ll y i n a ss o ci at i on wi t h al co ho l o r h ep a ti ti s B o r C; H C C d e ve l op s i n 1 0 % o f c i r rh o ti c p at i en ts C h e mi ca l c a rc in o ge ns : e. g . , a f la t o xi n , vin yl ch lo r id e , Th o ro t r as t A A T d e f ic i en c y H e m oc h ro ma t os is , W ils on ' s di se as e S c h is to so mi as is H e p a ti c a de n om a ( 1 0% ri sk o f ma l ig na n t t r an s fo rm a ti o n )
C i g a re t t e sm ok in g G l yc o g en s t o ra g e d is ea se ( t yp e 1 ) P r o g n o si s o f H C C
I f u nr es e ct a bl e : le ss th an 1 yea r I f r es ec t ab le : 25 % o f p a ti e n ts a r e a li ve a t 5 ye ar s
C. Clinical features A b d om in a l p ai n (p ai n fu l h e p at om e ga l y) W eigh t l os s , a no r e xi a , fat i g ue S i g ns an d s ymp t om s o f ch r o ni c l i ve r d is ea se — p ort a l H TN , as ci t es , j au n di ce , s p le n om eg al y P a r a ne o pl as t ic s yn d ro me s — e r yth r oc yt os is , th r om b oc yt os is , h yp e rc a lc em i a, ca rc i no i d s yn d r om e, h ype r t r op h ic p u lm o na r y os t eo d ys tr o ph y, h yp o gl yc em ia , h i gh ch o le s te r ol H e p a to ce l lu la r c a rc i no ma is li ke l y in a p at i en t wi t h ci r r ho si s wh o h as a pa l pa b le li ve r m as s a nd e l e va te d a f p l e vel .
D. Diagnosis L i ve r bi op s y — r eq u ir e d fo r d ef i ni ti ve di a gn os is L a b or a to r y t es ts — h ep a tit i s B an d C s e ro lo g y, LFTs , c oa g ul a ti on t es ts I m ag i ng s t ud i es — ul t r as ou n d , C T s ca n (c he s t, abd o me n , p el vi s ); MR I o r MR A i f s u r ge r y i s a n o p ti o n ( t he y p r o vide mo r e d e ta i l a bo u t t he a n a to m y o f th e tu mo r ) Tu m o r m a rk e r e l e vat i on ( A F P ) is us ef u l as a sc r ee n in g to ol . A F P l e vel m ay b e el e va te d i n 40 % t o 7 0 % o f p a ti en ts wi t h H C C , a n d is al so h e lp f ul in mo ni t o ri n g r esp o ns e t o t h e r ap y.
E. Treatment L i ve r re se c ti o n ( in t he 10 % of pa t ie n ts wh o ha ve r e se c ta bl e t u mo rs ) L i ve r t ra ns pl a nt a ti o n i f di a gn o si s is m a de ea r l y
Nonalcoholic Steatohepatitis (NASH) H i s to l og y o f t h e l i ve r is id e n ti ca l t o th a t i n p at ie nt s wi t h a lc o ho li c l i ve r d ise a se , b u t t h es e p a ti e nt s d o n o t h ave a hi s to r y o f a lc oh o l us e!
P.120
A s so ci a te d wi t h o b es it y, h yp e r li p id em ia , di ab e te s m el l it us (s om e p a ti e nt s h a ve no n e o f t h es e ) U s u al l y as ym pt om a ti c a nd a b e ni g n co u rs e (b u t cir r h os is de ve l op s i n 1 0% t o 15 % ) Typ i c a l l y d is co ve r e d o n ro u t in e l ab o r at o r y te s ts (m i ld el e va ti on in A L T and A S T) Tr e a t m en t i s n o t cl e a rl y e s ta b li sh e d.
Gilbert's Syndrome O c c u rs i n u p to 7% of the p op ul a ti o n —a u to so ma l d om i na n t co n di t io n i n wh i ch th e r e is d e c re as e d ac t i vit y o f h ep a t ic u r i di ne di p ho sp h ate g lu cu r on yl t ra n sf e ra se a c ti vi t y C o m mo n c au se of is ol a te d el e va ti o n o f u nc on j uga t e d b il i ru b in E xa c e r b a t ed b y fa st i ng (c r as h d i et s ), f e ve r, al co ho l , a n d i nf ec t io n A s ym p to ma t ic i n m os t c as es , bu t o cc as io n al l y m i ld j au nd ic e m a y be p re sen t L i ve r bi op s y r es ul ts a re n o r ma l , a nd us ua ll y n o t re a tm e nt is ne ce ss a r y.
Hemobilia R e f e rs t o b lo od d ra i ni ng i n t o t he du o de n um via the co mm on bi l e d uc t ( C BD ) . Th e s o u rc e o f b le e di ng ca n be a n ywh e r e a l on g t h e b ili a r y t r ac t, t he li ve r , o r the am p ul la r y r e g io n . C a u se s —t r a um a ( mo s t co mm o n ), pa p il la r y t h yr oid ca r ci n om a, su r ge r y ( e .g . , c h ol ec ys t ec to m y, C B D exp l o r a t i on ) , tu mo r s, in f ec t io n C l i ni c al fe a tu r es in cl ud e G I b l ee di n g ( me l en a , h em a te me si s ) , ja u nd ic e , an d R U Q pa i n. A r t e r io g ra m i s d ia g no st ic. U p pe r G I en do sc o p y s ho ws b l oo d c om in g o u t o f a m pu ll a o f Vater. Tr e a t m en t — r es usc i ta t io n ( m a y re q ui r e t r an s fu si on ) . I f b le ed i ng is s e ve re , s u rg e r y is n e ce ss a r y (o p ti o ns i nc l ud e li ga t io n o f he pa t ic a rte r i es or a rt e r io g ra m wi t h e mb o li za t io n o f ve ss el ) .
Liver Cysts Polycystic Liver Cysts
A u t os om a l d om in a nt , u su a ll y a ss oc ia t ed wi t h po lyc ys t ic ki dn e y di s ea se . P o l yc ys ti c k i dn e y di se as e o f t en re su l ts in r en al f ai lu r e a n d is t he m a in de t er mi n an t of p r og n os is , wh e r e a s l i ve r c ys ts ra r e ly l e a d t o h e pa t ic fi b ro si s a n d l i ve r f ai lu r e . U s u a l l y as ym pt om a ti c ; so m e p at i en ts ha ve a bd om i na l p ai n a n d u pp e r a bd o mi n al m as s Tr e a t m en t u n ne ce ss a r y in mo s t ca se s
Hydatid Liver Cysts C a u se d b y i n fe ct i on f ro m t h e t a pe wo r m Ec h in oc oc cu s g r an u lo su s o r , l es s c om mo n l y, E c h in oc oc cu s mul ti l oc ula r i s. C ys ts m os t c o m mon l y oc cu r in th e ri g ht lo be o f t h e li ve r . S m a ll c ys ts a re as ymp t om a ti c ; l ar g e r c yst s m a y ca u se R U Q p ai n a nd r up tu r e i n t o t he p e r it o ne a l ca vi t y, ca us ing f a ta l a na p h yla ct ic sh ock . Tr e a t m en t i s s u rg ic al r ese c ti o n ( ca u ti o n t o a vo id s p il li n g co n te n ts of t he cys t i nt o t h e p e r it o ne a l ca vi t y) . Me b en d a zo le i s g i ve n a ft e r s ur g e r y.
Liver Abscess Pyogenic Liver Abscess Mo s t c om mo n c a us e is bi l ia r y t r ac t o bs t r uc ti o n —O b s t r uc ti o n o f b il e f l o w a l lo ws b a ct e r ia l p r ol i fe r a ti on . Ot h e r c au se s i nc lu d e G I inf e c ti on ( e. g . , d i ve rt ic ul i tis , a p p en di ci t is ) , wi t h sp r e ad vi a p o r ta l ven o us s ys tem , an d p en e t ra t in g l i ve r t r a um a (e . g. , g u ns h ot wo u n d, su r ge r y) . C a u sa t i ve o r ga n ism s i ncl u de E sc he r ic hi a c ol i , K le b si el l a, P r ot e us , En t er oc oc c us , a nd a n a er o be s. P.121
C l i ni c al fe a tu r es in cl ud e f e ve r , m al a is e, an o r e xi a , we i g h t l os s , n au se a , vo m i ti n g, R U Q p a in , an d j au n di ce . Pa t ien t s a pp e a r q ui t e i ll . D i a g no se d b y u lt r as o un d o r C T sc a n; el e va t ed LFTs F a t al if un t r ea t ed . Tr e a tm e nt ( I V a n ti bi o ti cs an d p e r cu t an eo u s d ra i na g e of a bs ce ss ) r e d uc es m o r ta l i t y t o a bou t 5% t o 2 0% . Su r gi ca l dr a i na g e is so me t im es n ec es s ar y. Th e m os t c om mo n l oc a tio n fo r li ve r ab sc ess ( bo th p yo ge n ic a n d am e bi c ) i s th e r i gh t l o be .
Amebic Liver Abscess
Mo s t c om mo n i n m en ( 9:1 ) , pa r t ic ul a rl y h om os e xu a l m en . Tr a nsm i t te d t h ro u g h f ec al – o r a l c on t ac t C a u se d b y i n te st i na l a me b ia si s (E n t a moe ba hi s to l yt ic a ) — Th e a me b ae rea c h t he li ve r vi a t he he p at ic po r t al ve in . C l i ni c al fe a tu r es — f e ver , R U Q p a i n, na us e a / vom it in g , h e pa t om eg a l y, d ia r r he a S e r o lo g ic t e st in g (i mm uno g lo b ul i n G e n zyme im mu n o ass a y) es t ab li sh es dia g n os is . L F Ts a re o ft e n e le va t ed . Th e E . hi st o ly ti ca st o ol a n t ig en t es t ( d et e ct s p r ot o zo a i n s t oo l ) i s n o t s en si t i ve. Im a gi ng s t ud ie s ( u lt r as o un d , C T) i d en t if y t h e a bsc es s , b ut i t i s d if f ic ul t t o di s ti ng u is h f r om a p yog e ni c a bs ce ss . I V me t r on i da zo l e is ef f ect i ve t re a tm en t in m os t c as es . Th e r ap eu t ic as pi r at io n of t he a b sc es s ( im ag e - gu id e d pe r c ut a ne ou s a sp i ra t io n ) m a y be ne c ess a r y if t he a b sc es s is l a r ge ( hi gh r is k o f r u pt u re ) , o r i f t he r e i s n o r es po n se to me di c al th e ra p y. P yo g e ni c a n d am e bi c a bs ce ss es a re po t en t ia ll y l if e t hr e at e ni n g i f n ot de t ec t ed ea r l y.
Budd-Chiari Syndrome A. General characteristics L i ve r di se as e c au se d b y o cc l us io n o f h e pa t ic ve no u s o ut f lo w, wh i c h le a ds t o he pa t ic c o ng es t io n a n d su bs e que n t m ic r o vas cu la r is ch em i a Th e c ou r se is va ri a bl e , bu t mo st ca se s a r e i nd ol en t , wi t h g r ad u al de ve l opm e nt o f p or t al H TN a n d p ro g r ess i ve d e te r i o ra t io n o f l i ve r f u nc ti on . R a r e l y, d is e as e is se ve re a nd le a ds t o a c ut e l i ver f a il u re , wh i ch m a y be fa t a l wi t h o ut i mm e di a te th e r ap y.
B. Causes h yp e r co a g u la b le s t a te s, m ye l op r ol i fe r a ti ve di so r de r s (e . g. , po l yc yth em i a ve r a ) , p r eg n an c y, c h r on ic in f la mm at o r y di se a se s, in f ec t io n , va r i ou s c an ce r s , t r au ma . Co n di ti o n i s i di op a th ic in up t o 40 % o f c as es .
C. Clinical features ( r e se m bl e t ho s e o f ci r r ho s is ) — he pa t om eg a l y, a sc i te s , a bd om in a l p ai n ( RU Q ) , j a un di ce , va r i c ea l b le e di ng
D. Diagnosis h e p at ic ve no g r ap h y; s e ru m a sc i te s a lb um in g ra d ie n t > 1 . 1 g /d L
E. Treatment Me d i c a l t h e ra p y is u su a lly u n sa t is f ac to r y ( e .g . , a nt i co a gu la t io n , t h r om bo l yti cs , d i u re t ic s)
S u r g e r y i s e v e n tu al l y nec es s ar y i n m os t c as es (ba l lo o n a ng i op la s t y wi t h st e n t p l ac em e nt in in f e ri o r ve na ca va , po r t oc a val s h un ts ) . L i ve r t ra ns pl a nt a ti o n i f c ir r h os is is p re se n t
Jaundice A. General characteristics Ye l l o w c o lo r a ti o n o f sk i n, m uc ou s me mb r a ne s, and sc le r a e d ue to o ve rp r od u ct i on o r u n d er cl e a ra nc e o f b i li r ubi n C l i ni c al j a un d ic e us u al l y b e co me s e vi de n t wh e n to t a l b il i ru bi n i s > 2 m g /d L. C o n j ug a te d ve rs us u nc on j ug a te d bi li r ub i n
o
C o n j ug a te d ( d i re ct )
L o os e l y b o un d t o a l bu min a nd th e r ef o re wa t e r s ol u bl e P.122
W hen p r es en t i n e xc e s s, i t i s e xc r e t e d i n u ri n e. Th e r e f o re , da r k u ri n e i s o n l y s e e n w i t h c on j u gat e d b il i r u bi n !
o
N o n t o xi c
U n c on j ug a te d (i nd i re c t )
Ti g h t l y bo u nd to al b um in a n d t he r e fo r e n o t wa t e r s o lu bl e
C a n n ot be e xc r e t ed i n uri n e e ve n i f b l oo d l e vel s a r e hi gh
To xi c — U n b ou n d f o rm c an c ro ss bl oo d - br a in ba r r ie r a nd c a us e n eu r ol o gi c d e f ic it s .
T h r e e m a jo r ca u se s of ja u n d ic e
H e m ol ys is L i ve r di se as e B i l ia r y o bs t ru c ti on D a r k u r i ne an d p al e s t ool s s ig n al a d ia gn o si s o f co n ju g at e d h yp e rb i li r ub ine m ia .
Box 3-5 Bilirubin Metabolism E i g h t y p e rc e nt of bi l ir u bin is de r i ve d f r om h em o glo b in ( R B C b re ak do wn ) . Th e r e st c om e s f r om m yo gl o bi n br e a kd o wn a nd li ve r e n zym es .
H e m og l ob in is c o n ve rt e d t o bi li r ub i n i n t he sp le e n. Th i s u nc o nj ug a te d b i li ru b in c i rc u la t es i n p l asm a , b oun d to al b um in . Th is bi li r ub i n – a lb um i n co mp l e x i s n o t wa t e r s o lu bl e ; t h e re f or e , i t i s no t e xc r e t ed i n ur i ne . In th e li ve r , i t d is so ci a te s f ro m a l bu mi n , a n d t h e b il i ru b in is c on j ug a t ed an d e xc r e t e d i nt o t h e i n te s ti ne , wh e r e b ac te r i a a ct on it t o p ro d uc e u r ob il i no ge n a n d u r ob i li n . Th e r e f o re , un co nj u ga t ed h yp e r bi li r ub i ne mi a re su lt s wh e n t h e re is a de f ec t b e fo r e h e p at ic up t ak e. C o nj ug a te d h ype r bi l ir u bi n em ia res u lt s wh e n t he r e i s a d e fe c t a f te r h e p at ic up t ak e.
B. Causes C o n j u ga t e d h yp e r b i l i r ub i n em i a — u ri n e p o si t i ve f o r b il i r u b in
o
o
D e c r ea se d i n t ra he p a ti c e xc r e t i o n o f b il i ru b in
H e p a to ce l lu la r di se as e (vi r a l o r al co h ol ic he p at i tis , c i r rh os is )
I n h e ri t ed di so r de r s ( D u bi n - J oh n s on s yn d r o m e , R o t o r ' s s yn d r o m e )
D r u g - in d uc ed ( or a l co n t ra c ep t i ves )
PBC
PSC
E xt r a h e p a t ic b il i a r y o bs tr u c ti o n
G a l ls t on e s
C a r c in om a o f h e ad of pan c r ea s
C h o l an gi oc a rc i no ma
P e r i am pu l la r y t um o rs
E xt r a h e p a t ic b il i a r y a t r es i a
U n c o n ju g a te d h yp e r b i l i r u b i n em i a —u r i n e n eg a ti ve f o r b i li r u b in
o
E xc e s s p ro du c ti on o f b il ir u b in — h em ol yt ic an em i as
o
R e d uc e d h ep a ti c u pt a ke o f bi l ir u bi n o r im pa i re d co n ju g at i on
G i l b e r t ' s s yn d r o m e
D r u g s ( e .g . , s ul f on am id es , pe ni ci l li n , r i fa mp in , rad i oc o nt r as t a g en ts )
C r i g l e r - N a jj a r s yn d r o m e , t yp es I a nd II
P h ys i ol og ic ja u nd ic e o f th e ne wb o r n (i mm a tu r it y o f co nj u ga t in g s ys te m )
D i f f us e l i ve r d is ea se ( hep a t it is , c i r rh os is )
Box 3-6 Cholestasis Th i s r ef e rs to bl o ck ag e of b il e f l o w ( wh e t h e r i nt r ah e p at ic o r e xt r a h e pa t ic ) wi t h a r e s ul t an t i nc r ea s e in co nj u ga t ed bi l i ru bi n l e ve ls . C l i ni c al fi nd i ng s
o
J a un d ic e, g ra y s to ol s , da r k u r in e
o
P r u r i tu s ( b il e s al t d e po sit i o n i n sk in )
o
E l e va t ed s e r um a lk a li ne p h os p ha t as e
o
E l e va t ed s e r um c ho l es ter o l (i mp a ir e d e xc r e t io n )
o
S k i n xa n t h om as ( lo ca l ac cu m ul at i on of ch ol e st e ro l )
o
Ma l a b s o rp t io n o f fa t s a nd f a t - so l ub l e vi t am in s
P.123
P.124
C. Diagnosis S e r u m le ve l s o f t o ta l c onj u ga t ed a nd un co nj u ga t ed b il i ru bi n I f u nc on ju g at e d h yp e rb il ir u b in em i a, C B C , re t ic ul oc yt e c o un t , h ap t og l ob i n, L D H , p e r ip h e ra l sm e ar ( ma y a id i n d ia gn o si s o f h em ol ys is as th e c au se o f j au ndi c e ) I f co n ju ga t ed h yp er b il i rub i ne mi a , L F Ts m a y po i nt t o th e c au se U l t r as o un d (o r C T sc a n) t o as se ss b i li a r y t ra ct f or o bs t r uc ti o n o r a n at om ic c h an g es A d d i ti on a l t es ts ( e. g . , e nd o sc op ic r et r o gr a de ch ola n gi o pa nc r e at o gr a ph y [ ER C P ] , p e r cu t an eo u s t r an sh e pa ti c c ho l an gi o g ra p h y [ P TC ] ) — d ep e nd i ng on th e fi nd i ng s o f th e a b o ve t e st s L i ve r bi op s y m a y be in d ic a te d i n s om e c as es to de t e rm i ne c a us e o f h ep a to c el lu l a r i n ju r y I f t he r e i s n o h em ol ys is , i s ol a te d h yp e rb i li r ub i nem i a ( u nc on ju g at e d ) ma y i n di ca t e Gi l be r t ' s s yn d r om e, wh i c h is us ual l y as ym p to ma t ic .
D. Treatment: Treat the underlying cause. Liver Function Tests (LFTs) A. Aminotransferases [alanine aminotransferase (ALT) and aspartate aminotransferase (AST)] A L T i s m o re se ns i ti ve and sp ec i fi c t h an A S T f o r l ive r d am a ge . A L T a n d A S T us ua l l y h ave a si mi la r in c re as e . Th e e xc e p ti o n is in al co h ol ic he p at i ti s , i n wh i c h th e A S T – A L T r at i o m a y be >2 : 1. I f A L T a nd A S T l e vel s a re m i ld l y e l e va t e d ( l o w hu n d re ds ) , th in k o f c h ro n ic vi r al h e p at i ti s o r a cu t e a lc oh ol i c h ep a ti t is . I f A L T a nd A S T l e vel s a re m od e r a te l y e l e va t e d (h i gh hu n d re ds to t ho us an d s ), th i nk o f a c ut e vi ra l h e pa t it is .
I f A L T a nd A S T l e vel s a re s e ve r el y e l e va t e d ( >10 , 0 00 ) , e xt e n s i ve h ep a tic ne c ro si s h as o cc u r r ed . Typ ic a l ca s es a r e :
o
I s ch em ia , s h oc k li ve r ( p ro l on g ed h ypo t en si o n o r c i rc u la t or y c ol la p se )
o
A c e ta mi n op h en to xi c i t y
o
S e ve r e vi ra l h e pa t it is
N o t e th a t l i ve r t r an sa mi na s es a r e o f t en no rm a l o r e ve n l o w i n p a ti e nt s wi th ci r r ho si s ( wi t h o u t a n y ac t i ve ce l l ne c r os is ) o r m e ta s ta ti c l i ve r di s ea se , b ec a us e t h e n u mb e r o f h e al t h y fu nc t io n in g h e pat o c yt es i s m ar k ed l y re d uc e d. Th e f o ll o wi n g c an c a us e a n el e va ti o n in A L T o r AS T l e ve l s i n as ym p to ma ti c p a ti e nt s ( n o t e t he m n em on ic ) :
o
Au t o i mm u ne he p at i ti s
o
H e p a ti t is B
o
H e p a ti t is C
o
D r u g s o r t o xi n s
o
E t h a no l
o
F a t t y li ve r ( tr i gl yc e ri de mi a )
o
G r o wt h s ( t um o rs )
o
H e m od yn am ic di so r d e rs ( e . g ., C H F )
o
I r o n (h em oc h ro ma t os is ) , c op p e r (W ilso n 's di se a s e ) , o r A A T d e fi ci e nc y
A L T i s p r im a ri l y f ou nd in t h e l i ve r. A S T i s f ou nd in ma n y ti ss u es (e . g ., s k el et a l mu scl e , h e a rt , k id n e y, b r ai n ) .
I n al co h ol ic he p at i ti s, t he A S T l e ve l is al mo s t n eve r > 5 00 , a n d t he A L T l eve l is al mo s t n e ve r >3 0 0. Th e h i gh e r t h e A S T – A L T r a t io , th e g r ea t e r t he li ke l ih o od th a t a lc o ho l is co n t ri b u ti ng t o t h e a b no r ma l L F Ts . L F T p e a rl s
C h o l es ta t ic LF Ts : m a rk ed l y e le va t ed al ka li n e p hos p ha t as e a nd G G T; A L T a n d A S T s l ig h tl y e le va t ed H e p a to ce l lu la r ne c ro si s o r in f la mm a ti on : no r ma l o r sl ig h tl y e l e va t e d a lk ali n e p h os p ha t as e; ma r ke dl y el e va t ed A L T an d A S T
B. Alkaline phosphatase (ALK -P): N o t sp ec i fi c t o l i ve r —a lso f ou n d i n b on e , g ut , and p la ce n ta
A L K - P is el e va te d wh e n t h e r e is ob st r uc t io n to bil e fl o w ( e . g. , c h ol es t as is) i n a n y pa r t o f t he bi li a r y t re e . N o rma l le ve ls m ak e c h ol es t asi s u n li ke l y.
I f le ve l s a re ve r y h i g h ( 1 0 - f ol d i nc r ea se ) , th in k o f e xt r a h ep a ti c b il i ar y t ra c t o bs t r uc ti o n o r in t r ah e pa t ic c ho l es t asi s (e . g. , P B C o r dr u g -i ndu c ed c i r rh o si s) . I f le ve l s a re e le va t e d, me a su r e t h e G G T ( G a m m a - g l ut a m yl - t r an s fe r as e ) l eve l t o m ak e s u r e t he el e va ti o n is he pa t ic in o ri gi n ( ra t he r th a n b o ne o r i nt es t in a l) . If t he G G T l e ve l i s a ls o e l e vat e d, t hi s s tro n gl y s ug g es ts a h ep a ti c o r ig i n. I f t h e G G T l e ve l is no r ma l b u t A L K - P is el e va te d , co ns id e r pr e gn a nc y o r b on e di s ea se . P.125
C. Bilirubin ( s e e Ja u nd ic e s ec ti o n )
D. GGT i s o f t en us ed to co n fi rm th a t th e A L K - P e l e vat i on is o f h ep a ti c o ri g in .
E. Albumin d e c re as e d in ch r on ic li ver d is e as e, ne p h ro ti c s ynd r o me , m al n ut r i ti on , an d i n fl am ma t o r y s t at es ( e . g ., bu r ns , s e ps is , t r aum a )
F. Prothrombin time (PT) Th e l i ve r s yn th e si ze s cl ot t i ng fa c to r s I , I I , V, V I I, I X, X, XI I , a n d XI I I , th e fu n ct i on of wh i c h is re f le c te d b y P T. P T i s no t pr o lo n ge d u n ti l m os t o f th e l i ve r 's s ynt he t ic ca pa ci t y is lo s t, wh ic h c o r re s po nd s t o a d v a nc ed l i ver di s ea se . C h o l es ta si s r e fe r s t o o bst r u ct i on of bi l e f lo w f r o m a n y ca us e . I f L F Ts r e vea l c h ol es t as is , o b ta in a n ab d om in al o r R U Q u l tr a s ou nd .
DISEASES OF THE GALLBLADDER AND BILIARY TRACT Cholelithiasis A. General characteristics C h o l el it h ia si s r e fe r s t o st o n es i n th e g al l bl ad d e r ( i . e ., ga l ls to n es ) . Th e r e a re t hr e e t yp es of s t on es .
o
C h o l es te r ol st o ne s ( ye l low t o g r e en ) — as so ci a te d wi t h t h e f o ll o wi n g:
O b e s it y, di a be t es , h yp e rli p id em i a
Mu l t i p l e p r eg n an ci es , o ra l c o nt r ac e pt i ve u se
C r o h n ' s di s ea se , i l ea l r es ec t io n
A d va n ce d a g e
N a t i ve Am e ri ca n a nc es t ry
o
C i r r h os is
C ys t i c f ib r os is
P i g me n t s to ne s
B l a ck s t on es a re us ua ll y f o un d i n th e g al l bl ad d e r a n d a r e as so ci a te d wi t h e i t he r he m ol ys i s ( e . g. , si ck l e ce l l d is ea se , th al ass em i a, he r e di t ar y s p he r oc yt os is , a rt i fi ci al c a r di ac va l ves ) o r al c oho l i c c i r r h os i s .
B r o wn s t on es a re us ua l ly f o u nd in bi l e d uc ts an d a r e a ss oc ia t ed wi t h b i li a r y t ra c t i nf ec t io n .
o
Mi xe d s t o ne s h a ve c om po n e nt s o f b o th c h ol es t e ro l an d p ig me n t s to n es an d a cc o un t fo r th e m aj o ri t y o f st o ne s.
B. Clinical features Mo s t c as es a re as ym pt om a ti c . B i l ia r y co l ic i s d ue t o t em p o ra r y o bs t ru ct i on of cys t i c d uc t b y a g a ll st o ne . P a i n oc cu r s a s th e g al l bl ad d e r co n t rac t s a ga in s t t hi s o bs t ru c tio n .
o
P a i n i s t yp ic al l y lo ca t ed i n th e R U Q or ep i ga st r i um an d m a y be m i ld , m ode r a t e, o r se ve r e .
o
P a t i en ts cl as si ca ll y r e por t p ai n a f te r ea t in g a n d at n ig h t.
o
B o a s ' s ig n — re f e r re d r i ght s ub sc ap u la r p a in of bi l ia r y c ol ic
O n e t hi r d o f p a ti e nt s wi t h b il ia r y c ol ic d e ve lo p a cu t e c ho l ec ys ti t is wi t hi n 2 ye a r s .
C. Complications C h o l ec ys ti ti s (c h ro ni c o r a c ut e ) wi t h p r ol o ng ed obs t r uc ti o n o f c ys ti c d uc t C h o l ed oc h ol it h ia si s wi t h i t s a ss oc ia t ed c om p li ca t io n s —s ee be l o w G a l ls t on e i l eu s Ma l i g n a nc y P a i n i n a cu t e ch o le c ys t i ti s i s s ec on d ar y t o g a ll bl ad d e r wa ll in f la mm a ti on , wh e r e a s t h e p ai n o f b i li a r y c o li c is se co n da r y t o th e c on t r ac ti o n o f t h e g a ll bl a dd e r a ga i ns t t h e o b st r uc t ed c ys t ic d u ct . al so , t h e p ai n o f acu t e c ho l ec ys ti t is p e rs is t s f o r s e ve ra l d a ys , wh e r ea s th e p ai n o f bi li a r y c o li c l as ts on l y a f e w h ou r s .
D. Diagnosis R U Q u l t r as ou n d h as h i gh se ns i ti vi t y a nd s p ec if ici t y ( > 95 % ) f o r s to n es >2 m m . C T s c a n a nd MR I a r e al te r n a ti ve s. P.126
E. Treatment N o t r ea t me n t i f t he pa t ien t is as ymp t om a ti c E l e ct i ve c ho l ec ys te ct omy f o r pa t ie n ts wi t h re cu r re n t b o ut s o f b i li a r y c ol ic S i g ns of bi li a r y t ra c t o bst r u ct i on
E l e va t ed al ka li n e p ho sph a t as e, in c re as e d G G T E l e va t ed c o nj u ga t ed bi li ru b in J a un d ic e P r u r i tu s C l a y - c ol o re d s t oo ls D a r k u r i ne
Acute Cholecystitis A. General characteristics O b s t r uc ti o n o f t h e c yst ic d uc t ( no t in f ec ti o n) in d uc es ac u te in f la mm at i on of t h e g a ll b la d de r wa l l. C h r o ni c c ho l ec ys ti ti s m ay d e ve l op wi t h re cu r r e nt b o u ts o f ac ut e c ho l ec ys tit i s . Te n p e rc e nt of p at ie n ts wi t h g a ll st o ne s d e vel o p a c ut e c h ol ec ys ti t is .
B. Clinical features S ym p t om s
o
P a i n i s a l wa ys p r es e nt an d is l oc a te d i n R U Q or e p ig a st r iu m ; i t ma y r a di at e t o t h e ri g ht s h ou l de r o r sc ap u la .
o
N a u se a a n d vo mi t in g , a no r e xi a
S i g ns
o
R U Q t e n de r n ess , re b ou nd t en d e rn es s i n R U Q
o
Mu r p h y ' s s i gn is p a th o gno m on ic — in sp i r at o r y a rr es t du r in g d e ep pa lp a ti o n o f t he R U Q ; n o t p r es e nt in m a ny c a se s
o
H yp o a c ti ve bo we l so u nd s
o
L o w- g r a d e f e ve r , le u ko cyt o s is
C o m p l ic a t io n s o f c h o lec ys t i t i s
G a n g r en o us c ho l ec ys ti t is P e r f o ra t io n o f ga ll b la dd er E m p h ys em a to u s ch o le c ys t i ti s C h o l ec ys te n te r ic fi st u la wi t h g a ll st o ne il eu s E m p yem a o f ga ll b la dd e r
C. Diagnosis R U Q u l t r as ou n d is t he tes t of c h oi ce .
o
H i g h s en si t i vit y a n d sp eci f ic i t y
o
F i n di ng s i nc lu d e t hi ck e ne d ga ll b la d de r wa l l, pe r ic h ol ec ys ti c f l ui d , d is te n de d g a ll b la d de r , a nd p re se nce o f s to n e( s ) .
C T s c a n is as acc u r at e as ul t r as ou n d b ut is m o re s e ns it i ve i n i d en t if yi n g co m pl ic a ti on s o f ac u te c h ol ec ys ti t is (e .g . , pe r fo r a ti o n, ab sc es s, p a nc r ea t it is ) . R a d i on uc li d e sc a n ( he p at o im i no di ac e ti c a ci d [ H I DA ] )
o
U s e d wh e n ul t r as ou n d is i nc o nc lu si ve . It s s en si t ivi t y a n d s pe ci f ic it y p a ra lle l th a t o f ul t r as ou n d. I f H I D A s ca n is n o rm a l, ac ut e c h ole c ys ti t is c an b e r ul e d o ut .
o
A p os i ti ve H I D A s ca n m ea n s t he ga l lb la d de r is n ot vi s ua li ze d .
o
I f g al lb l ad de r is n o t vis ua l i zed 4 h o ur s a f te r in je ct i o n, di a gn os is of ac u te c h ol ec ys ti t is is c on f i rm ed .
G a l l s t on e il e us G a l ls t on e en t er s b o we l lu m en vi a ch o le c yst e nt e ric f is tu l a — g et s " st uc k" in t e rm i na l i l eu m a nd ca us es ob s tr uc t io n A c co u nt s f o r 1 % t o 2 % of b o we l o b st r uc t io ns
D. Treatment C o n se r va t i ve m ea su r es : h yd r a t io n wi t h I V fl ui ds , b o we l r es t ( N P O ) , I V a n ti b io t ic s, a n al g es ic s S u r g e r y — C ho l ec ys te ct om y i s i nd ic a te d i n m os t pa t i en ts wi t h s ym p to ma t ic g a ll st o ne s. E a r l y ch ol e c ys t ec t om y is p r e fe r r ed ( fi r st 24 t o 4 8 h o u rs ) .
Acalculous Cholecystitis A c u te ch ol ec ys t it is wi t h ou t st o ne s o bs t ru c ti ng t he c ys ti c d uc t (u p t o 1 0 % of p a ti en t s wi t h a cu t e c ho l ec ys ti ti s ) U s u al l y id i op a th ic an d se e n i n p a ti en t s wi t h se ver e u nd e rl yi n g il l ne ss ; p os si b l y a ss o ci at e d wi t h d eh yd r a ti o n , is ch em i a, bu r ns , s e ve r e t ra um a , a nd a p os top e r a ti ve s t at e
S i g ns an d s ymp t om s a r e t h e s am e as f or ac u te ch o le c yst i ti s . D i a g no si s ma y b e d i ff ic ul t be ca us e p a ti e nt s wi t h t h is co nd i ti o n a r e o ft e n se ve r e l y il l a nd h a ve ot h e r me d ic al p ro ble ms , s o c li n ic al fe a tu r es a r e l es s a pp a r en t . E m e r ge n t ch o le c ys t ec t om y i s t he t re a tm en t of cho i ce . Fo r p a ti e nt s wh o a re t oo il l f o r s u r ge r y, pe r f or m p e rc u tan e o us d r ai n ag e o f th e g al l bl a dd e r wi t h ch o le c yst os t om y. P.127
TABLE 3–2 Cholelithiasis Versus Choledocholithiasis Cholelithiasis
Choledocholithiasis
Abnormality
Stone in gallbladder
Stone in CBD
Clinical features
Asymptomatic; biliary colic
Asymptomatic, RUQ/epigastric jaundice
Complications
Cholecystitis, choledocholithiasis, gallstone ileus, malignancy
Cholangitis, obstructive jaundice pancreatitis, biliary cirrhosis
Diagnosis
RUQ ultrasound is highly sensitive
ERCP is test of choice; RUQ ult is not sensitive
Treatment
No treatment in most cases; elective cholecystectomy if biliary colic is Severe or recurrent
Removal of stone via ERCP and sphincterotomy
Choledocholithiasis A. General characteristics R e f e rs t o g al ls t on es in th e c om mo n bi le du c t ( C B D ) P r i ma r y ve r s us s ec on d a ry s t o ne s
o
P r i ma r y s to n es o r i gi na t e i n t h e C B D ( us u al l y pi gm e nt e d s to n es ) .
o
S e c on d ar y s to n es o r i gi na t e i n t h e g al l bl ad d e r a nd t he n p as s i n to th e C BD ( u s ua ll y c ho le s te r ol o r mi xe d s t on e s) . Th es e a cco u n t f o r 9 5% of al l c as es.
C o m p l ic a t io n s o f C B D s t o n es
C h o l an gi t is O b s t r uc ti ve ja u nd ic e A c u te pa nc r e at i ti s B i l ia r y co l ic B i l ia r y ci r r ho si s
B. Clinical features P a t i en ts ma y b e as ym p to m at ic f or ye a rs . S ym p t om s, wh e n p r es e nt, i nc lu d e R U Q o r e p ig as tr i c p ai n an d j au n di ce . P a t i en ts wi t h C B D s t on es ma y b e as ym p to ma t ic fo r ye a rs . H o we ve r , u n li ke p at i en ts wi t h c h ol el i th i as is , i n wh ic h bi l ia r y co l ic m a y le a d t o ac u te ch ol e c ys t it is , th e on s e t o f s ym p t o m s in c h o le d o ch o l it h i as i s can si g na l t h e d e vel o pm ent o f l i f e -t h r e at e n in g c om p li ca t io ns s uc h as c h ol a n g it is a nd ac ut e p an c r ea t it is .
C. Diagnosis L a b or a to r y t es ts : To t al an d di r ec t b il i r ub in le ve ls a r e el e va te d , as we l l a s A L K - P . R U Q u l t r as ou n d is us ua l ly t h e in it i al s t ud y, b ut is n o t a se ns i ti ve s t ud y f o r c h ol e do ch ol i th i as is . I t d et e c ts C B D i n o nl y 5 0% o f c as es , s o i t c an n ot be us e d t o r u le o u t th is di ag n os is . E R C P i s g ol d s t an d ar d (s e ns it i vi t y an d s pe ci f ic ity o f 9 5% ) a n d s ho ul d fo llo w u l t r as o un d . E R C P i s d ia g no st ic a nd th e r ap e ut ic ( se e b el o w) . P TC i s a n a lt e rn a ti ve t o E R C P .
D. Treatment E R C P wi t h s ph i nc te r o tom y a nd st o ne e xt r a c ti on wi t h s t en t p l ac em en t (s uc ce ss f ul in 9 0 % o f p a ti e nt s ) L a p ar os c op ic c h ol ed oc ho l i th o to m y (i n s el ec t c ase s )
Cholangitis A. General characteristics I n f ec t io n o f b il i a r y tr ac t s ec o nd a r y to ob s t ru ct i on, wh i c h l ea d s t o b il ia r y st a si s a nd b a ct e r ia l o ve r g ro wt h
o
C h o l ed oc h ol it h ia si s ac c ou n ts f or 60 % o f c as e s.
o
O t h e r c a us es i nc l ud e p an c r ea t ic a n d b il ia r y n eo pl a sm , p os t op e ra t i ve s t ri ct u r es , i n va si ve p ro ce d ur es su ch as E R C P o r P TC , a nd c h ol e do ch al c ys t s.
C h o l an gi t is i s p o te n ti a ll y l i fe - t hr e a te ni n g a nd r equ i r es em er g en c y t re a tm en t . D o t he f ol lo wi n g in pa t ien t s wi t h ch o la n gi ti s :
B l o od cu l tu r es I V f lu i ds I V a nt i bi o ti cs a f t e r bl o od c ul t u re s o bt a in e d D e c om p re ss C B D wh e n p a t ie n t s ta bl e
B. Clinical features C h a r co t ' s t r ia d : R U Q p ain , ja u nd ic e , a nd fe ve r — th i s cl as si c t r ia d i s p r es en t in on l y 50 % t o 70 % o f c as es P.128
R e y no l ds ' pe n ta d : C h a rco t ' s tr i ad pl us s e p ti c sh oc k a nd al t e re d m en t al sta t us ( C N S d e p re ss io n — e. g . , co ma , d i so r ie n ta t io n ) P a t i en t i s ac u t el y il l , a nd a b do mi n al s ym pt o ms ma y b e l ac ki n g o r m a y go u n r ec og n i zed . R e yn o l ds ' pe n ta d i s a h ig h l y to xi c s ta t e t h at r eq ui r e s em e rg e nc y t r ea tm e nt . I t c a n b e ra p i dl y fatal.
C. Diagnosis R U Q u l t r as ou n d is t he i ni t i al s t ud y. L a b or a to r y f in d in gs — h ype r b il i ru b in em i a, le uk oc yt o s is , m il d e le va t io n i n s er u m t r a ns am i na se s C h o l an gi o g ra ph y ( P TC o r E R C P )
o
Th i s is th e d e fi ni t i ve t es t, b u t i t sh o ul d n o t b e p e rf o r me d d u ri n g t he ac u te p h as e o f il l ne ss . On ce ch ol a ng it i s r es o l ves , p r oc ee d wi th P TC o r E R C P to id e nt if y t h e u n d er l yi ng p ro bl em an d p l an t r ea tm e nt .
o
P e r f o rm P TC wh e n t he du c t s ys te m is di l at e d ( per u l t ra so un d ) a n d E R C P wh e n t h e d uc t s ys t em i s n o rma l .
R U Q u l t r as ou n d is ve r y a cc u r at e i n d e te c ti ng ga ll s to n es a n d b il ia r y t r ac t d i la t a ti on , bu t n o t ve r y a c cu r a te i n d e t ec ti ng C B D st o ne s .
D. Treatment I V a nt i bi o ti cs a n d I V fl uid s
o
C l o se mo ni t o ri ng o f h emo d yn am ic s , B P , a n d u ri ne o ut p ut is im po r ta n t .
o
Mo s t p a t ie n ts re sp o nd r ap i dl y. O n ce th e p a ti e nt ha s b e en af e b ri le f or 48 ho u r s, c h ol a ng io g r ap h y ( P TC o r E R C P ) c an be pe r fo r med f o r e va lu a ti o n o f t he u n d er l yi ng c o nd i ti o n.
D e c om p re ss C B D via P TC ( c a th e te r d r a in ag e ) ; ER C P ( s ph i nc te r o to m y) , or l ap a r ot om y ( T- t u b e in se r ti o n ) o nc e th e pa t ie n t is st a bi li ze d , o r em e rg e nt l y i f t he co ndi t i on do es no t r e s po nd t o a nt i bi o ti cs . H e p a ti c a bs ce ss i s t h e m os t s e ri o us an d d r ea d ed co mp l ic at i on of ac u te ch o la n gi t is — i t h as a h i g h m o r t al i t y r a t e .
Carcinoma of the Gallbladder Mo s t a r e ad en oc a rc i no ma s a n d t yp ic al l y oc cu r in t h e e l de r l y. A s so ci a te d wi t h g al ls t one s i n m os t c as es ; o t he r ri sk f ac to r s i nc lu d e ch o lec ys t en t e ri c f i s tu la an d p o rc e la in ga l lb l ad d e r C l i ni c al fe a tu r es ar e n o ns p ec if ic an d s u gg es t e xt r a h e pa ti c b il e d u ct ob st r uc t io n : j a un d ic e, bi l ia r y co l ic , w e i gh t lo ss , a no r e xi a , an d R U Q m as s . P al p ab l e g al l bl a dd e r i s a s i gn of ad va n ce d d is ea se . D i f f ic ul t to r em o ve wi t h su r g e r y: c ho l ec ys te ct om y ve r s us r ad ic a l ch o l e c ys te c to m y ( wi t h we d g e r es ec t io n o f l i ve r a n d l ym ph no d e d iss ec t io n ) de pe n di n g o n d ep t h o f in va si o n P r o g no si s i s d ism a l — mor e t ha n 9 0 % o f p at i en ts d i e o f a d va nc ed di se as e wi t h i n 1 ye a r o f di a gn os is . Di s ea se of te n go es un d et ec t ed un t il i t i s a d va nc ed . P o r c e la i n g a l lb l ad d e r
D e f i ni t io n : i nt r am u ra l c alc i fi ca t io n o f th e g a ll bl a dd e r wa l l P r o p h yla c ti c ch o le c ys t ect o m y is re co mm en d ed bec a us e a pp r o xi m a te l y 50% o f p a ti en t s wi t h p o rc e la in ga l lb la d der wi l l e ve nt u al l y de ve lo p c a nc e r o f t h e g al lb l ad de r.
Primary Sclerosing Cholangitis (PSC) A. General characteristics
A c h ro ni c i di o pa t hi c p r ogr e ss i ve d is e as e o f i n tr a he p a ti c a nd / o r e xt r a h e pa ti c b i le du ct s c h a ra ct e ri ze d b y t h ic ke nin g of bi l e d uc t wa ll s a nd n a r ro wi n g o f t he i r l um ens ; le ad s t o c i r rh os is , po r t al h yp e r ten s io n , a nd li ve r fa il u r e Th e r e is a s tr o ng as so cia t i on wi t h U C (l es s so wi t h C r oh n ' s d is ea se ) . U C i s p r es e nt in 5 0 % t o 7 0 % o f p a ti en t s wi t h P S C ; o ft e n t he U C m a y do mi n at e th e c li ni cal p ic tu r e . ( N o t e : Th e co u rs e o f P SC i s u na f f ec te d b y a c o lec t om y d on e f o r U C . )
B. Clinical features S i g ns an d s ymp t om s b egi n in si di o us l y. C h r o ni c c ho l es ta si s f in d in g s, in cl u di n g ja u nd ic e an d p ru r it us ; al l p a ti en t s e ve n t ua ll y p r e se n t wi t h ch r on ic ob st r u ct i ve j a un d ic e O t h e r s ym p to ms : f a ti g ue, m al ai se , we i gh t lo ss C o m p l ic a t io n s o f P S C
C h o l an gi oc a rc i no ma ( in u p to 20 % to 30 % o f p a tie n ts ) R e c u r re n t b ou ts o f ch o lan g i ti s ( in ab o u t 1 5% of pa t i en ts ) C a n p ro g re ss to se co n dar y b i li a r y ci r r ho si s, po r t al H TN , a n d l i ve r f ai lu r e
C. Diagnosis E R C P a n d P TC a r e di agn o st ic st u di es of ch oi ce : s e e mu l ti p le a re as of bea d - li ke s t r ic tu r i ng an d b ea d - li ke d i la t a ti on s o f i n t ra he p a tic an d e xt r a h e p at ic du c ts. L a b or a to r y t es ts sh o w ch o le s ta t ic L F Ts . P.129
D. Treatment Th e r e is no c u r at i ve tr e at m en t ot h er t ha n l i ve r t r an s pl a nt a ti o n. W hen a d om i na n t s tr ic t ur e ca us es ch o l e st as is , ER C P wi t h s te n t p la c em en t f or bi l ia r y d r a in a ge an d b il e d u ct dil a t at i on m a y r el ie ve s ymp t om s . U s e c h ol es t yr am i ne fo r sym p t om a ti c r el i ef ( to d ecr e a se pr u r it us ) .
Primary Biliary Cirrhosis (PBC) A. General characteristics
P B C i s a c h ro n ic a n d p r og r e ss i ve ch o le st a ti c l i ve r d is e as e c ha r ac te r i ze d by d e s t r uc t i on o f i n t r ah e pa t i c b i l e d uc t s wi t h p o rta l in f la mm at i on an d sc a rr i n g. I t is a sl o wl y p r o g re ss i ve d is e as e wi t h a va ri ab l e c o u rs e. I t ma y p r og r es s to ci r r ho si s a n d e n d - s ta g e li ve r f ai lur e . I t is an au t o im m un e di se a s e t ha t i s o f te n a ss oc ia t e d wi t h o th e r a u to im mu n e d is o rd e rs . I t is m os t c om mo n i n m id d l e -a g ed w o me n . E t i o l o g y o f s e c o nd a r y b i l i a r y c i r r h o s i s . Th i s di se as e o cc u rs in re s po ns e to c h ro n ic b i li a ry o b s t ru ct i on f ro m t he f ol l o wi n g:
L o n g- s ta nd i ng m e ch an ica l ob st r uc t io n S c l er o si ng ch ol a ng i ti s C ys t i c f ib r os is B i l ia r y a t re si a
B. Clinical features F a t ig u e P r u r i tu s ( e a rl y i n co u rs e o f di se as e ) J a un d ic e ( la t e i n c ou r se o f di se as e ) R U Q d i sc om f o rt Xa n t h o ma t a a nd xa n t h ela sm a ta O s t e op o ro si s P o r t al H TN ( wi t h r e su lt an t se qu e la e )
C. Diagnosis L a b or a to r y f in d in gs
o
C h o l es ta t ic LF Ts ( el e va te d A L K - P )
o
P o s i t i ve a n t im i t oc h o ndr i a l an t i bo d i es ( AM As ) f o u n d i n 9 0 % t o 9 5 % o f p a t i en t s . Th i s i s t he ha llm a rk of t he di se as e (s pec i fi ci t y o f 9 8% ) . I f s e r um i s p o si t i ve f o r A MA s , p e r fo r m a l i ve r b io ps y t o c on f i rm di a gn os is .
o
E l e va t ed c h ol es t e ro l , H DL
o
E l e va t ed imm u no gl o bu l in M
L i ve r bi op s y ( pe rc u ta n eou s o r la p ar o sc op ic ) to c on f i rm th e d i ag n os is A b d om in a l u lt r as o un d o r C T s c an t o r ul e o u t b il i ar y o b s tr uc t io n
D. Treatment
Tr e a t m en t i s s ymp t o m a tic f or p ru r i tu s ( ch o le st yr am i ne ) an d o st e op o ro si s (c a lc iu m, b i sp h os ph on a te s , vi t am in D ) . U r s o de o xyc h o l ic a ci d (a h yd r o ph i li c b il e a ci d ) h as be e n s ho wn t o s lo w p r o g r es si on o f t h e d is e as e. L i ve r t ra ns pl a nt a ti o n is th e on l y c u r at i ve tr e at men t a vai l ab le .
Cholangiocarcinoma A. General characteristics Tu m o r of in t r ah e pa t ic o r e xt r a h e p a ti c b il e d uc ts : m os t ar e ad en oc a rc i no ma s Me a n a g e o f d i ag n os is i s i n t h e s e ven t h d ec ad e L o ca t ed in th r e e r e gi on s: p r o xi m al th i r d o f t he CB D ( m os t c omm o n , al s o c a ll ed K l a ts ki n ' s t um o r ), di st a l e xt r a h e p a ti c ( b es t c ha nce o f r es e ct a bi li t y) , i n t ra he p a ti c ( l ea st c om mo n ) P r o g no si s i s d ism a l — s urvi va l is le ss th a n 1 yea r a f t e r d ia g no si s R i s k f ac to r s
o
P S C i s t h e ma j or r isk f act o r in th e Un i te d S ta t es .
o
O t h e r ri sk fa c to r s in cl u de U C , c h ol e do ch al c yst s, a n d C l on o rc hi s s in e ns is i n f es ta t io n (i n Ho n g K o ng ) .
K l a t s ki n ' s t um o r s Tu m o r s i n p r o xi m al th i rd o f C B D — in vo l ve th e j un ct i o n o f r i gh t a n d l ef t he pa t ic du c ts V e r y p o or p ro g no si s b eca u se th e y a re un r es ec t ab l e P.130
B. Clinical features O b s t r uc ti ve ja u nd ic e a n d a ss oc ia t e d s ymp t oms : da r k u r in e , c la y - c ol o re d s to o ls , a n d p r u r it us W eigh t l os s
C. Diagnosis C h o l an gi o g ra ph y ( P TC o r E R C P ) f o r d ia g no si s a nd as se ss me n t o f re se ct ab i li t y
I f t he pa t ie n t h as a n un re s ec ta b le tu m or (m o r e l ik e l y th e c as e wi t h p ro xi m a l t ha n d is t al b i le du c t t um o rs ) , s te n t p l ac em e nt is a n o p ti o n du r i ng ei t he r P TC o r E R CP a n d ma y r e l ie ve bi l ia r y ob s t ru ct i on .
D. Treatment Mo s t p a t ie n ts d o n o t h a ve r es ec t ab l e t um o rs a t dia g n os is . Th e s u r vi val r at e i s l o w d e sp i te ag g re ss i ve c he mo t h e ra p y, s t en t in g , o r b ili a r y d ra i na g e.
Choledochal Cysts C ys t i c d il a ta t io ns of bi l iar y t r e e i n vo l vin g e i th e r th e e xt r a h ep a ti c o r i n t ra he p a ti c d uc ts , o r b ot h ; mo r e c om mo n i n wo m e n (4 : 1 ) C l i ni c al fe a tu r es : e p ig as tr i c p ai n , j au n di ce , fe ve r , a n d R U Q m ass C o m pl ic a ti o ns : c ho la n gio c a rc in om a (m os t f ea r e d c om pl ic a ti o n —r is k i s a bo u t 2 0 % o ve r 2 0 ye a rs ) , h ep a ti c a bs ces s , r ec u r re n t c ho la n gi t is /p a nc r ea t i ti s, r up t u re , b il ia r y o b st r uc t io n , ci r r h os is , a nd p o rt a l H TN U l t r as o un d i s t he be s t no n in va s i ve t es t , a nd E RC P i s d e fi ni t i ve f o r d ia g no s is . Tr e a t m en t i s s u rg e r y: c om p le t e r es ec t io n o f th e cys t wi t h a b il i ar y - e n te r ic a n as t om os is t o r es to r e c on t in u it y o f bi l ia r y s yst em wi t h bo we l s
Bile Duct Stricture Mo s t c om mo n c a us e is ia t r o ge ni c i nj u r y ( e. g ., p rio r bi l ia r y su r g er y s uc h as c h ol ec ys t ec to m y, l i ve r t ra n sp l an t at i on ) ; o t he r c au s es i nc l ud e re cu r r in g c h ol e do ch ol i th i as is , c hr on i c p an c re a ti t is , a nd P SC . C l i ni c al fe a tu r es ar e th os e o f ob st r uc t i ve j au n di ce . C o m pl ic a ti o ns c an be li fe - t h re a te n in g : se c on da r y b i li a r y c i r rh os is , l i ve r a bs ce ss , a n d a sc e nd i ng c h ol an g it is . Tr e a t m en t i n vo l ves en dos co p ic s t en t in g (p r ef e r r ed ) , o r su r gi c al b yp a ss i f o b st r uc t io n i s c om p le t e o r i f e n do sc op ic t he r ap y f ai ls .
Biliary Dyskinesia Mo t o r d ys f u nc ti o n o f t he s p hi nc t e r o f O d d i, wh i ch l e ad s t o re cu r r en t ep is ode s o f bi li a r y c o li c wi t h o ut an y e vi d enc e o f ga ll s to ne s o n d ia gn o st ic st u di es s uc h as u lt r a so u nd , C T s ca n , a n d E R C P
D i a g no si s is ma de b y H ID A s ca n . O n ce th e ga ll b la d d er is fi ll e d wi t h la b ele d r a d io n uc li de , gi ve c h ol ecys t o ki ni n ( C C K ) i nt r a ve no u sl y, t he n d e te r mi ne t he e je ct i on f r a ct i on of t he ga ll b la d der . I f t h e e je ct i on f ra c ti on i s l o w, d ysk i ne si a i s l ik ely. Tr e a t m en t o p ti o ns i nc l ude l ap a ro sc op ic ch o le c ys te c to m y an d e n do sc op ic s p hi nc t e ro t om y. C h o l ec ys to ki ni n ( C C K ) is t h e h o rm on e t h a t r el a xe s t he s p hi nc t e r o f O d d i an d c o nt r ac t s t he g a ll b la d de r .
DISEASES OF THE APPENDIX Acute Appendicitis A. General characteristics P a t h og en e si s
o
Th e l um e n o f t h e a pp en di x i s o bs t ru c te d b y h yp e rp l as ia o f l ymp h oi d t is su e ( 6 0 % o f ca se s ), a f ec al i th ( 35% o f c as es ) , a fo r ei g n bo d y, o r o th e r ra r e c au ses ( p a r as it e o r ca rc i no i d t um o r [ 5 % o f c as es ] ) . P.131
o
O b s t r uc ti o n l ea ds to st asi s (o f fl ui d a n d mu cu s ) , wh i c h p ro mo t es b a ct e ri a l g r o wt h , le a di ng t o i nf l amm a ti o n.
o
D i s te n ti o n o f t h e a pp e ndi x c a n co mp r om is e b lo o d s up p l y. Th e r es ul t in g i sc h em ia c a n l ea d t o i n fa r ct i on o r n e c ro si s i f u nt r e at e d. N ec r os is ca n r e su lt in a p p en di ce a l p e rf o ra t io n , a n d u lt im a te l y pe r i to ni t is .
P e a k i nc id en c e is in th e t e e ns to m i d - 2 0s . P ro gno s is i s f a r wo r se in in f ant s an d e ld e r l y p a t ie n ts (h i gh e r r a te o f pe r f o ra t io n ) . P e r f o r a t io n o f a pp e n dix
C o m pl ic a te s 2 0% o f ca se s R i s k f ac to r s : d el a y in t rea t me n t ( > 24 ho u rs ) an d e xt r e m e s o f a g e S i g ns of ap p en di c ea l r u pt u r e (h ig h fe ve r , t ac h yc ar d i a, ma r ke d l eu k oc yt os is , pe r it o ne a l s i gn s, t o xi c a p pe a ra nc e )
B. Clinical features S ym p t om s
o
A b d om in a l p ai n — Cl a ss ica l l y s t a rt s i n t h e e pi ga s t ri u m, mo ve s t o wa r d u mb i li c us , a n d t h en to t he R L Q . W ith d is te n ti o n o f t h e a pp end i x, t h e pa r ie t al pe r i to neu m m a y be c om e i r ri t at e d, lea d in g to s h a rp pa in .
o
A n o r e xi a al wa ys p r es en t. A p pe n di ci t is i s u nl ik e l y i f p a ti e nt is hu n gr y.
o
N a u se a a n d vo mi t in g (t yp i ca ll y f o ll o w p ai n )
S i g ns
o
Te n d e r ne ss in R L Q (m a xi m al te n de r ne ss at Mc B u r n e y 's po in t : t wo t h i rd s of t h e d i st a nc e f r om th e u mb il ic us t o t he r ig h t a nt e r io r s u pe r io r il ia c s pi n e)
o
R e b o un d t e nd e rn es s , g ua r d in g , d im in is h ed bo we l s ou n ds
o
L o w- g r a d e f e ve r ( ma y s pi k e i f p e rf o r at i on occ u rs )
o
R o v si ng ' s s ig n : De e p p alp a t io n i n L L Q c a us es re fe r r e d p ai n i n RL Q
o
P s o as s ig n : RL Q p ai n wh e n ri gh t th i gh i s e xt e n de d as p a ti e nt li es on le f t s i de
o
O b t u r a to r s ig n : Pa in in RL Q wh e n f le xe d r i g ht th ig h is i n t e r n al l y ro t a te d wh e n p a t ie n t is su pi n e
C. Diagnosis A c u te ap p en d ic it is is a cl i ni ca l d i ag n os is . L a b or a to r y f in d in gs (m i ld l e uk oc yt os is ) ar e o n l y su p p or t i ve . I m ag i ng s t ud i es m a y be h e lp f ul i f d ia gn os is un c er t a in o r i n a t yp ic al pr es en t a ti o ns .
o
C T s c a n ( se ns i t i vi t y 9 8% t o 10 0% ) — lo we r s t he fal s e -p os i ti ve ra t e s ig ni f ica n t l y
o
U l t r as o un d (s en si t i vit y o f 9 0 % )
A c u te ap p en d ic it is is a cl i ni ca l d i ag n os is . L ab o rat o r y f in d in gs (m i ld l e uk oc yt o si s ) a re on l y s u pp o r ti ve . Ra d io g ra p hs o r ot h e r im a gi ng st u di es a r e u n ne ce ss a r y u n le ss t h e d ia g no si s is u n ce r t ai n o r th e p r es en ta t i on is a t yp ic al .
D. Treatment i s a n a p pe n de ct om y ( u sua l l y la pa r os co p ic ) . U p to 2 0 % o f p a ti en t s wh o a r e d i ag no s ed wi t h a c ut e a p pe n di ci t is a r e f ou n d t o h a ve a n or ma l a pp e n di x d u r i ng s u r ge r y. Be c au se t he i l ln es s is p o t en t ia ll y l i fe - th r e at e nin g , th is i s a n a cc ep t ab l e r i sk e ve n du r in g p r eg n an c y.
Carcinoid Tumors and Carcinoid Syndrome C a r c in oi d tu mo r s o ri g in at e f ro m n e u r oe n do c r i ne c e l ls an d s ec r et e s e r o to n i n . Th e m os t c om mo n s it e fo r t he se tu m or s i s t he app e n di x, b u t th e y c a n b e fo u n d in a va r i e t y of lo ca t io n s ( e .g ., sm a ll bo we l , re c tu m, b ro n ch us , k i dn e y, p a nc r eas ) . C a r c in oi d s yn d ro me d e ve l op s i n 1 0% o f p at i en ts wi t h c a rc in o id tu mo r s.
E xc e s s s e r ot o ni n s ec r et io n c a n l ea d t o c a r c in o i d s yn d r o m e , wh i ch is m an i f es te d b y c u ta n eo us fl u sh in g , d ia r rh e a , s we a t in g , wh e e zi n g, a bd om i na l p ai n , a nd h ea r t va l ve d ys f un c ti o n. R i s k f ac to r s o f m et a st as is in c re as e wi t h t h e si ze o f t he tu mo r . Me t a st as es a r e ra r e wi t h a p p en di ce a l t um o rs . I l eal t um o rs h a ve th e g r ea t es t li ke li h oo d o f m al i gn a nc y. S u r g ic al r es ec ti o n is t he t r e a tm en t o f c h oi ce .
DISEASES OF THE PANCREAS Acute Pancreatitis A. General characteristics Th e r e is in f la mm at i on of t h e p a nc r ea s r es u lt i ng f ro m p r em a tu r el y a ct i va ted p an c re a ti c d i ge s ti ve en zym e s t ha t in vo k e p an c re a ti c t is su e a u t od ig e st i on . Mo s t p a t ie n ts wi t h a cu t e p a nc r ea t i ti s h a ve mi l d t o m od e r at e d is e as e, bu t up t o 2 5% h a ve s e ve r e d is ea se .
B. Causes A l c oh ol ab us e (4 0 % ) G a l ls t on e s ( 40 % ) — Th e ga l ls t on e p as se s i nt o th e b i le du c t a nd bl oc ks th e a m pu ll a o f Vater. P.132
P o s t - E R C P — Pa nc r ea t i tis oc cu r s i n u p t o 1 0% of p a t ie n ts u n de r go i ng E R CP . V i r a l i nf ec t io ns ( e. g . , mum ps , C o xs a ck ie vi r us B ) D r u g s: S ul f on am i de s, t hia zi d e d iu r e ti cs , f u r os em id e , e s tr o ge ns , H I V m ed ic a ti o ns a n d m a n y o t he r d ru gs ha ve be e n i mp li ca t ed . P o s to p e ra t i ve co mp l i c at io n s ( h ig h m or t al i t y ra t e ) S c o r pi on bi t es P a n c re as di vi su m ( co n t ro ve r s ia l ) P a n c re a ti c ca nc e r H yp e r t r i gl yc er i de mi a , h yp e r ca lc em ia U r e m ia B l u n t a bd om in a l t r au ma ( m os t c om mo n c au se o f p a nc r ea t i ti s i n ch i ld r en )
Mo s t c as es o f ac u te pa nc r e at i ti s a r e d ue to al co ho l or g al ls to n es (7 0 % t o 8 0 % ) . R e c u r re nc es a re c om mon i n a lc oh ol ic pa n cr e at i tis .
C. Clinical features S ym p t om s
o
o
A b d om in a l p ai n , us u al l y i n th e e p ig as t r ic re gi o n
Ma y r a d i a t e t o b a ck (5 0% o f p a ti en t s)
O f t e n s t ea d y, d u ll , a n d se ve r e ; wo r se wh e n s u pi ne a nd a f t e r me a ls
N a u se a a n d vo mi t in g , a no r e xi a
S i g ns
o
L o w- g r a d e f e ve r , t ac h yca r d ia , h ypo t en si on , le uko c yt os is
o
E p i ga s tr ic t en d er n es s, ab d om i na l d is te n ti o n
o
D e c r ea se d o r ab se n t b owe l s o un ds in d ic at e p a r tia l il eu s .
o
Th e f o ll o wi n g s ig ns a re se e n wi t h h em o r rh ag ic pan c r e a t it is as b l oo d t r ac ks a l on g fa sc ia l p la n es :
G r e y Tu r ne r ' s s ig n (f l an k e cc h ymo se s )
C u l l en ' s s ig n ( p e ri um bi l ic a l ec ch ym os es )
F o x 's si gn ( ec ch ym os is o f in g ui na l l i ga me n t )
Th e d i ag no si s o f a cu t e pa n c re a ti t is i s us u al l y m ad e ba se d o n c li n ic al pr ese n t at i on . L a b o r a to r y s t ud i es a r e s up p o rt i ve , an d C T sc a n is co n fi r ma t or y.
D. Diagnosis L a b or a to r y s tu d ie s
o
S e r u m am yl as e i s t he mo s t c omm o n t es t , b u t man y c on d it i on s c au se h yp e r am yl as em i a ( no ns pe c if ic ) an d i ts ab s en ce do e s n ot r ul e o u t a cu t e p a nc r ea t i ti s ( no n se ns i ti ve ) . H o we ve r , if le ve ls a re mo r e t h an fi ve t im es the u p p er li mi t o f no r ma l, t he r e i s a hi g h sp ec i fi ci t y fo r ac u te pa nc r e at i ti s.
o
S e r u m li p as e —m o re s p ec i fi c f o r p an c re a ti t is th a n a m yla se
o
L F Ts — t o i de n ti f y ca us e ( g a ll st o ne pa nc r e at i ti s )
o
H yp e r g l yce mi a , h yp o xe mi a , a n d l eu ko c yto si s m a y a ls o b e p r es e nt .
o
O r d e r th e fo ll o wi n g f o r as se ss me n t o f p r og n os is ( s e e Ta b l e 3 -3 — R a ns on ' s c r i te r ia ) : g l uc os e, ca lc i um , he ma t oc ri t , B U N , a r ter i a l b lo o d g as ( Pa O 2 , b as e d e f ic it ) , L D H , A S T, W BC c ou n t .
TABLE 3–3 Ranson's Criteria
Admission Criteria (GA LAW)
Initial 48 Hours Criteria (C HOBBS)
Glucose >200 mg/dL
Calcium <8 mg/dL Decrease in Hematocrit >10%
<3 cr
Age >55 years
Pao2 <60 mm Hg
3–4 c
LDH >350
BUN increase >8 mg/dL
5–6 c
AST >250
Base deficit >4 mg/dL
>7 cr
WBC >16,000
Fluid sequestration >6 L
A b d om in a l r a di og r a ph
o
H a s a li mi t ed r ol e i n t h e d i ag n os is of ac ut e pa nc re a t it is .
o
Mo r e h e l p fu l i n r u li ng out o t he r d i ag n os es , s uc h a s i n te s ti na l p e r fo r a ti on ( f r e e a i r ) . Th e p re se n ce o f c a lc i fi ca t io ns ca n s ug g es t ch r o ni c p an c re a ti t is .
o
I n so me c as e s o ne m a y s e e a s e nt in e l l oo p (a r ea o f ai r - fi ll e d b o we l u su a lly i n L U Q , wh i c h i s a s ig n o f lo c al i ze d il e us ) o r a co l on cu t - of f s i gn ( ai r - fi ll e d se g me n t o f t ra ns ve r se co lo n ab r up t l y en d in g o r " c ut t in g o ff " at t he re g io n o f pa nc re a t ic i n f la mm at i on ) .
A b d om in a l u lt r as o un d
o
C a n he l p i n i de n ti f yi ng ca u se of pa n cr e at i ti s ( e .g. , g al ls to n es )
o
U s e f ul fo r fo ll o wi n g u p ps e ud oc ys ts o r a bs ce ss es
C T s c a n o f t h e a bd om e n
o
Mo s t a cc u r at e t e st fo r dia g n os is o f a c ut e p a nc r ea t i ti s a nd f or id e nt i f yin g c om p li ca t io ns of t he di sea s e
o
I n d ic at e d i n p at i en ts wi t h se ve r e a cu t e p an c re a tit i s
E R C P ( i n di ca t io ns ) :
o
S e ve r e ga ll s to ne pa nc r ea t i ti s wi t h b il ia r y o bs t ru ct i o n
o
To i d e nt i f y u n co mm on c au s es o f ac ut e p a nc r ea t it is i f di s ea se is re c u r r en t
Th e l e ve l o f e it h e r am yl as e o r li p as e d oe s n ot r el ia b l y p re di c t t he se ve r it y o f di se as e . H yp o c al ce mi a th a t r es u lts f ro m a cu t e p an c re a ti t is i s d ue t o f at sa p on if ic a tio n : fa t n ec r os is b i nd s c al ci um . P.133
Mortal
E. Complications P a n c re a ti c n ec r os is (m ay b e st e ri l e o r i n fe c te d )
o
S t e r il e p a nc r ea t ic n ec r osi s — In f ec ti o n m a y d e ve lop , bu t ha l f o f a ll c as es re s ol ve s p on t an e ou sl y.
o
I n f ec t ed pa nc r ea t ic ne c ro s is — ha s h ig h m o rt a li t y r a t e (r e su lt s i n m ul t ip le o r g an f a i lu r e i n 5 0% of ca se s ); s u rg ic a l d éb r id em e nt and a nt i bi o ti cs i n di ca t ed
o
Th e o n l y wa y t o d is t in g uis h s t e ri le f ro m i nf e ct e d ne c r os is i s via C T - g ui d ed p e r cu t an eo u s as p ir a ti o n wi t h G r a m s t ai n /c ul t ur e o f t he as pi r at e .
P a n c re a ti c ps e ud oc ys t
o
E n c ap su l at e d f lu id co ll ect i o n t ha t ap pe a rs 2 t o 3 we e k s af t e r a n ac u te a tta ck — u n li ke a t r u e c yst , i t l a cks an ep i th e li al li n in g
o
C o m pl ic a ti o ns o f un t re a te d ps eu d oc ys ts i nc l ud e ru p t u re , i n fe ct i on , g a st r ic o u tl e t o b st r uc t io n , f is t ul a , h emo r r h ag e i n to c ys t , a nd pan c r ea t ic a sc i te s. I t ma y i m pi ng e o n a d ja ce n t a bdo m in al o rg a ns (e . g. , du od e n um , s to ma ch , tr a ns ve r s e c o lo n ) i f l a rg e e n ou g h; or i f l oc a te d i n th e h ea d of t h e p an cr e as , i t m a y c au s e c om p r ess i on of t he C B D .
o
D i a g no si s: C T s ca n i s t he s tu d y of ch oi ce .
o
Tr e a t m en t
C ys t s <5 c m : o bs er va t i on
C ys t s >5 c m : d ra i n e it h er p e rc u ta n eo us l y or su r gi c a ll y
H e m o r rh ag ic pa nc r e at i tis
o
C h a r ac t e ri ze d b y C u ll e n 's si gn , G r e y Tu r ne r ' s s ign , an d Fo x' s s i gn
o
C T s c a n wi t h I V c on t r as t i s t h e st u d y of c h oi ce .
A d u l t r es pi r a to r y d is t re ss s ynd r om e —a li f e -t h r eat e n in g c om pl ic a ti o n wi t h h i gh mo r t al it y rate P a n c re a ti c as ci t es / pl eu ra l ef f us io n — Th e m os t c om mo n c au s e is in f la mm at i o n o f p e r it o ne a l su r f ac es . A s ce n di n g ch o la ng i ti s —d u e t o g a ll st o ne in am pul l a o f Va t e r, le a di ng t o inf e c ti on o f b i li a r y t ra c t; s e e s ec ti o n o n c h ol a ng i ti s P a n c re a ti c a bsc es s (r a r e) — d e ve lo ps o ve r 4 to 6 w e e k s an d i s l ess li f e -t h re a t en in g th a n i n f ec te d p a nc r ea t ic n ec ro s is P s e ud oc ys ts m a y b e p res e nt a t si t es di st a nt f ro m t h e p an c re as .
F. Treatment B o we l r e st ( N P O ) — go a l is t o r es t th e p an c re as I V f lu i ds — P at i en ts m a y h a ve s e ve r e i nt r a vas cu l ar vo l um e d e pl e ti on .
P a i n c on t r ol , b u t b e ca u ti o us in gi vi ng na r co t ic s. N a s og as t r ic tu b e i f se ve re n au se a / vom i ti ng o r i leu s p r es e nt ; ro u ti n e us e is c o nt r o ve rs i al
G. Prognosis R a n so n ' s c ri t e ri a a r e u se d to de t e rm in e p r og n os is an d m o r ta li t y r a te s. P a t i en ts wi t h m o re t ha n th r e e o r fo u r R a ns o n 's c r it e r ia sh o ul d b e m on i to r ed i n a n I C U s e t ti ng . P.134
Chronic Pancreatitis A. General characteristics P e r si s te n t o r c on t in u in g i n f la mm at i on of th e pa ncr e a s, wi t h fi b ro t ic ti ss ue r e p la ci n g p a nc r ea t ic pa r en ch ym a , a n d a l te r a ti on o f p an cr ea t ic du c ts (a r ea s o f s t ri ct u r e /d il a ti o n ); e ve n t ua ll y r e su l ts i n i r r eve r s i bl e d es t r uc ti o n o f t he p an c re as Th e e n do c ri ne an d e xo c r i n e f u nc ti o ns o f th e p a ncr e a s a re im pa i r ed . C a u se s
o
C h r o n i c a l co h o li s m i s th e mo s t c o mm o n c a us e ( > 8 0 % o f c a s e s) .
o
O t h e r c a us es i nc l u d e h er e d it a r y pa n cr e at i ti s , t r op i ca l p an c re a ti t is , a n d i d io p at h ic c h ro n ic p a nc re a t it is .
Th e c om bi n at i on of ch r on i c e pi ga s t ri c p ai n a nd ca l ci f ic at i on s o n p la in ab do m in al f il ms i s d i ag n os ti c f o r c h ro ni c p an c r ea t it is . Th e c la ss ic tr ia d of st e at o r rh e a, di a be te s m el l it us , an d p a nc r ea t ic c a lc if ic a ti o n on p la in f il ms o r C T sc a n i s a ls o d i ag n os ti c.
B. Clinical features S e ve r e pa in in th e ep ig as t r iu m; r ec u r re n t o r p e rs is t en t ab do mi n al pa i n
o
O f t e n a cc om p an ie d b y na u s ea an d vo m it i n g
o
Ma y b e a g g r a vat e d b y a d r i nk in g e p is od e , o r b y ea t i ng
o
R a d i at es t o t he ba ck (i n 5 0 % o f c as es )
W eigh t l os s , d ue to m a lab s o rp t io n , a lc oh ol ab us e, a nd di a be t es ; s te a to r r he a s ec o nd a r y t o ma la bs o r pt i on
C. Diagnosis
C T s c a n ( se e F i gu r e 3 - 2) i s t he in i ti a l st u d y of c ho i ce . It m a y sh o w c al ci f ic a ti o ns n o t s e en on pl a in fi lm s. Mi l d t o m o de r at e c as es ma y n o t b e d e te c ta bl e , s o a no r m al C T s ca n d o es no t n ec es sa r i ly r u l e o u t ch r o ni c p an c rea t i ti s.
FIGURE 3-2. A. CT Scan of chronic pancreatitis. note the area of calcification (small arrow) and a pseudocyst (large arrow) in the head of the pancreas. b. typical findings on ercp in chronic pancreatitis. note the areas of stricture (large arrow) and duct dilatation (small arrow) throughout the pancreatic duct. this creates a "chain of lakes" appearance. (From Humes DH, DuPont HL, Gardner LB, et al. Kelley's Textbook of Internal Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:958, Figures 117.9 and 117.10, respectively.)
A b d om in a l r a di og r a ph : Th e p re se nc e o f p a nc r ea t ic ca lc i fi ca t io ns is 9 5 % s p e ci f ic , b u t is f o u nd in on l y 30 % o f c ase s . E R C P i s g ol d s t an d ar d , b u t i s n o t d on e r o u ti ne l y b e ca us e i t i s i n vas i ve . L a b or a to r y s tu d ie s a re no t he l pf u l i n d ia gn os is . Se r u m am yl as e a n d l ip as e l e ve ls a r e n o t e l e vat e d i n ch r o ni c pa n c re a ti t is .
D. Complications N a r c ot ic ad d ic ti o n —p r oba b l y th e m os t c om mo n co m pl ic a ti on D i a b et es me ll i tu s/ im p ai re d gl uc os e t o le r an c e
o
C a u se d b y p r og r es si ve lo ss o f is l et s o f L a ng e rh an s
o
E ve n t u al l y ap p ea rs in up t o 70 % o f p a ti e nt s
Ma l a b s o rp t io n /s t ea t o rr h ea
o
C a u se d b y p an c re a ti c e xo c r in e i n s u ff ic i en c y — occu r s wh e n p an c re a ti c e n zym e s ec r e ti o n d ec r ea se s si g ni f ic a nt l y
o
A l a te m a ni f es ta t io n o f ch r o ni c p an c re a ti t is
P s e ud oc ys t f o rm a ti o n P a n c re a ti c d uc ta l d il a ti on C B D o b st r uc t io n (m a y o cc u r s ec on d a r y to fi b ro si s i n h e ad of gl a nd ) V i t am i n B 1 2 ma l ab so r p ti on E f f u si on s ( e .g . , p l eu r al , p e r ic a rd i al , p e ri t on e al ) P a n c re a ti c ca r ci n om a — Pa t i en ts wi t h c h r on ic pa ncr e a ti t is ha ve an in c re as ed r is k.
E. Treatment N o n o pe r a ti ve m a na ge men t
o
N a r c ot ic an a lg es ic s f o r pa i n
o
B o we l r e st ( N P O )
o
P a n c re a ti c e n zyme s a n d H 2 b lo ck e rs ( g i ve s im ul ta n e ou sl y)
P a n c re a ti c e n zyme s i nh ib i t C C K r e le as e a n d t hus de c re as e p a nc r ea t ic s ec r e ti o ns a f t er me al s .
H 2 b lo ck e rs in hi b it ga s tr ic ac id se c re t io n , p re ve n ti n g d eg r a da t io n o f th e p a nc r ea t ic en zym e s u pp le m en ts b y ga st r ic ac id .
o
I n su l in — ma y b e n ec es sa r y d u e t o s e ve re p an cr e at i c e nd oc r i ne in su f fi ci e ncy
o
A l c oh ol ab s ti ne n ce
o
F r e q ue n t, s m al l - vol um e , l o w - f a t m e al s —m a y i mp ro ve a bd om i na l p ai n
S u r g e r y —m a in go al is rel i e f o f i nc ap ac i ta t in g a b do m in al pa i n
o
P a n c re a ti co je j un os t om y ( p a nc r ea t ic du ct d ra in a ge p r oc ed u re t o d ec om p res s t h e d i la t ed pa n cr e at ic du c t ) — m os t c om mo n p r oc e dur e
o
P a n c re a ti c r es ec t io n (d ist a l p a nc r ea t ec to m y, W hip p le ' s pr oc e du r e )
P.135
Pancreatic Cancer A. General characteristics Mo s t c om mo n i n e l de r l y p a t ie n ts (7 5 % o f p at i en ts a r e > 6 0 ye a rs ol d ) ; r a r e b e fo r e a g e 4 0 ; m o re co mm on in A f ric a n A me r ic a ns A n a t om ic l oc a ti o n
o
P a n c re a ti c h ea d ( 7 5% of c as es )
o
P a n c re a ti c b od y ( 2 0% of c as es )
o
P a n c re a ti c t ai l ( 5 % t o 1 0% o f c as es )
P.136
R i s k f ac to r s
o
C i g a r e t te sm o ki n g (m ost c le a rl y es t ab l is he d ri sk)
o
C h r o ni c p a nc re a ti t is
o
D i a b et es
o
H e a vy a l co ho l u se
o
E xp o s u r e to ch em ic al s —b e n zi di ne an d β- n ap h th yl a mi ne
Th e p r o gn os is is d is ma l : m os t p a ti e nt s d ie wi t h in m on t hs of di a gn os is .
B. Clinical features A b d om in a l p ai n (9 0% o f p a t ie n ts ) —m a y be a va gu e an d d u ll a c he J a un d ic e
o
Mo s t c om mo n wi t h c a rc in o ma of he a d o f p a nc re as — l ess t ha n 1 0% o f p at ie n ts wi t h c an c er in vo l vi ng bod y a n d t ai l o f pa nc r ea s ha ve j au n di ce
o
I n d ic at es ob s t ru ct i on of in t r a pa nc r ea t ic C B D a n d i s a si gn o f a d van ce d d ise a se
W eigh t l os s ( co mm o n d ue t o d ec r ea se d fo od in t ak e a n d ma l ab so r p ti o n) ; an o r e xi a R e c en t on se t o f gl uc os e i n t ol e ra nc e , b u t t he di a be t es is m i ld D e p r es si o n, we a kn e ss , fa t i gu e Mi g r a t o r y t h r om bo ph l eb i ti s — de ve lo p s in 10 % o f ca s es C o u r vo is i er ' s s ig n (p a lp ab l e g al l bl ad d e r ) — p r es ent i n 3 0% of p at ie n ts wi t h c a nc e r i n vo l vin g h e ad o f p an cr ea s ; p r es en t s wi t h o ut pa in P a i nl es s j au n di ce is no t c om mo n i n p a nc r ea t ic c an c e r! Th e e a rl y c li ni c al fi nd i ngs o f p an c re a ti c ca nc e r a re ve r y va g ue an d n o ns pe c if ic . B y th e ti me a d i ag n os is i s m ad e , m os t p a t ie n ts h a ve a n i n cu r abl e le ve l o f a d va nc ed di sea s e.
C. Diagnosis E R C P i s t h e mo s t se ns i tive t e st f or di a gn os i ng pan c r ea t ic c an ce r . It ca n a ls o d i st i ng ui sh ca nc e r o f th e h e ad of t he pa nc r ea s f ro m tu mo r s o f t he C B D , du o d en um , a m pu ll a , a nd l ymp h om as, wh i c h h a ve a m o r e f a vo r a bl e p r o gn os is . C T s c a n is t he pr e f er r e d t e s t f o r d ia gn o si s a nd ass es sm e nt of di se a se s p re a d . Tu m o r m a rk e rs
o
C A 1 9 - 9 ( se ns i ti vi t y o f 83 % an d s pe ci f ic it y o f 8 2% )
o
C E A ( s en si t i vit y o f 5 6 % a n d s pe ci f ic it y o f 7 5 % )
D. Treatment S u r g ic al r es ec ti o n (W hipp l e ' s p ro ce d u re ) i s t h e on l y h op e f o r a cu r e; ho w e ve r , on l y a m i no r it y o f tu mo r s a re r es ec t ab l e ( r o ug hl y 1 0% ) . T h e p ro g n os i s i s g r i m e ve n a f te r r e s e c ti o n , w i t h a 5 - ye a r s u r vi va l r a t e o f 1 0 %. I f t he tu mo r is u n r es ec t ab l e a nd bi l ia r y o bs t ru ct i on is p re se n t, p er f o rm P TC o r E R C P wi t h s t en t p l ac em en t a c ro ss t he ob st r uc t io n f o r pa l li a ti o n.
GASTROINTESTINAL BL EEDING
A. General characteristics Upper GI bleeding refers to a source of bleeding above the ligament of Treitz in the duodenum.
Lower GI bleeding is classically defined as bleeding below the ligament of Treitz. Aortoenteric fistula is a rare but lethal cause of GI bleeding. The classic presentation is a patient with a history (sometimes distant) of aortic graft surgery who has a small GI bleed involving the duodenum before massive, fatal hemorrhage hours to weeks later. Perform endoscopy or surgery during this small window of opportunity to prevent death.
B. Causes Upper GI bleeding o
PUD—duodenal ulcer (25% of cases), gastric ulcer (20% of cases), gastritis (25% of cases)
o
Reflux esophagitis
o
Esophageal varices (10% of cases) —venous bleeding
o
Gastric varices
o
Gastric erosions, duodenitis
o
Mallory-W eiss tear
o
Hemobilia
o
Dieulafoy's vascular malformation —submucosal dilated arterial lesions that can cause massive GI bleeding P.137
o
Aortoenteric fistulas—after aortic surgery (ask about prior aortic aneurysm/graft)
o
Neoplasm—bleeding is not rapid—usually not an emergency
Lower GI bleeding o
Diverticulosis (40% of cases) —most common source of GI bleeding in patients under age 60; usually painless
o
Angiodysplasia (40% of cases) —most common source in patients over age 60
o
IBD (UC, Crohn's disease)
o
Colorectal carcinoma
o
Colorectal adenomatous polyps
o
Ischemic colitis
o
Hemorrhoids, anal fissures
o
Small intestinal bleeding —diagnosed by excluding upper GI and colonic bleeding
Box 3-7 Tests to Order in Patients With GI Bleeding Hematemesis—An upper GI endoscopy is the initial test. Hematochezia—First rule out an anorectal cause (e.g., hemorrhoids). Colonoscopy should be the initial test because colon cancer is the main concern in patients over age 50. Melena—Upper endoscopy is usually the initial test because the most likely bleeding site is in the upper GI tract. Order a colonoscopy if no bleeding site is identified from the endoscopy. Occult blood—Colonoscopy is the initial test in most cases (colon cancer is the main concern). order an u pper endoscopy if no bleeding site is identified from the colonoscopy. A lower GI bleed (or positive occult blood test of stool) in patients over 40 is colon cancer until proven otherwise.
About 80% of episodes of upper GI bleeding stop spontaneously and only need supportive therapy.
C. Clinical features Type of bleeding: o
Hematemesis—vomiting blood; suggests upper GI bleeding
o
"Coffee grounds" emesis—suggests upper GI bleeding as well as a lower rate of bleeding (enough time for vomitus to transform into "coffee grounds")
o
Melena—black, tarry, liquid, foul -smelling stool
Caused by degradation of hemoglobin by bacteria in the colon; presence of melena indicates that blood has remained in GI tract for several hours
The further the bleeding site is from the rectu m, the more likely melena will occur.
Note that dark stools can also result from bismuth, iron, spinach, charcoal, and licorice.
Melena suggests upper GI bleeding (esophagus, stomach or duodenum). Occasionally, the jejunum or ileum is the source. It is unu sual for melena to be caused by a colonic lesion, but if it is, the ascending colon is the most likely site.
o
Hematochezia—bright red blood per rectum
This usually represents a lower GI source (typically left colon or rectum). Consider diverticulosis, arteriovenous malformations, hemorrhoids, and colon cancers. P.138
It may result from an upper GI source that is bleeding very briskly (so that blood does not remain in colon to turn into melena—see above). This often indicates heavy bleeding, and patient oft en has some degree of hemodynamic instability. An upper GI source is present in about 5% to 10% of patients with hematochezia.
o
Occult blood in stool—source of bleeding may be anywhere along GI tract
Signs of volume depletion (depending on rate and severity of blood loss) Symptoms and signs of anemia (e.g., fatigue, pallor, exertional dyspnea) Bleeding from the small bowel may manifest as melena or hematochezia. Colonic sources of bleeding present with either occult blood in the stool or hematochezia. Always ask patients with GI bleeding if they take any NSAIDs/aspirin or anticoagulants.
3-8 Factors That Increase Mortality in GI Bleeding Age >65 years Severity of initial bleed Extensive comorbid illnesses Onset or recurrence of bleeding while hospitalized for another condition Need for emergency surgery
Significant transfusion requirements Diagnosis (esophageal varices have a 30% mortality rate) Endoscopic stigmata of recent hemorrhage Hematemesis and melena are the most common presentations of acute upper GI bleed, and patients may have both symptoms. Occasionally, a brisk upper GI bleed presents as hematochezia.
D. Diagnosis Laboratory tests o
Stool guaiac for occult blood
o
Hemoglobin/hematocrit level (may not be decreased in acute bleeds): A hemoglobin level >7 to 8 g/dL is generally acceptable in young, healthy patients without active bleeding. However, most elderly patients (especially those with cardiac disease) should have a hemoglobin level >10 g/dL.
o
A low mean corpuscular volume is suggestive of iron deficiency anemia (chronic blood loss).
o
Coagulation profile (platelet count, PT, PTT, INR)
o
LFTs, renal function
o
The BUN–creatinine ratio is elevated with upper GI bleeding. This is suggestive of upper GI bleeding if patient has no renal insufficiency.
Upper endoscopy o
Most accurate diagnostic test in evaluation of upper GI bleeding
o
Both diagnostic and potentially therapeutic (coagulate bleeding vessel)
Nasogastric tube
o
This is often the initial procedure for determining whether GI bleeding is from an upper or low er GI source.
o
Use the nasogastric tube to empty the stomach to prevent aspiration.
o
False-negative findings are possible if upper GI bleeding is intermittent or from a lesion in the duodenum.
o
Evaluation of aspirate
Bile but no blood—upper GI bleeding unlikely; source is probably distal to ligament of Treitz
Bright red blood or "coffee grounds" appearance — upper GI bleeding
Nonbloody aspirate (clear gastric fluid) —upper GI bleeding unlikely, but cannot be ruled out definitively (source may possibly be in the d uodenum)
Anoscopy or proctosigmoidoscopy can exclude an anal/rectal source. Perform this if there is no obvious bleeding from hemorrhoids. Colonoscopy identifies the site of the lower GI bleed in >70% of cases, and can also be therapeutic (see below). A bleeding scan (radionuclide scanning) reveals bleeding even with a low rate of blood loss. It does not localize the lesion; it only identifies continued bleeding. Its role is controversial, but it may help determine whether arteriography is needed. Arteriography definitively locates the point of bleeding. o
Mostly used in patients with lower GI bleeding
o
Should be performed during active bleeding
o
Potentially therapeutic (embolization or intra -arterial vasopressin infusion)
Exploratory laparotomy—last resort
An elevated PT may be indicative of liver dysfunction, vitamin K deficiency, a consumptive coagulopathy, or warfarin therapy. If you suspect lower GI bleeding, still exclude upper GI bleeding before attempting to localize the site of the lower GI bleed. Initial steps in any patient with GI bleeding Vital signs: Decreased BP, tachycardia, or postural changes in BP or HR are signs of significant hemorrhage. However, vital signs may also be normal when significant hemorrhage is present. Resuscitation is the first step (e.g., IV fluids, transfusion). Perform rectal examination (Hemoccult test).
E. Treatment If patient is hemodynamically unstable, resuscitation is always top priority. Remember the ABCs. Once the patient is stabilized, obtain a diagnosis. o
Supplemental oxygen P.139
o
Place two large-bore IV lines. Give IV fluids or blood if patient is volume depleted.
o
Draw blood for hemoglobin and hematocrit, PT, PTT, and platelet count. Monitor hemoglobin every 4 to 8 hours until the patient is hemoglobin stable for at least 24 hours.
o
Type and crossmatch adequate blood (PRBCs). Transfuse as the clinical condition demands (e.g., shock, patients with cardiopulmonary disease).
Treatment depends on the cause/source of the bleed. o
Upper GI bleeding
EGD with coagulation of the bleeding vessel. If bleeding continues, repeat endoscopic therapy or proceed with surgical intervention (ligation of bleeding vessel).
o
Lower GI bleeding
Colonoscopy—polyp excision, injection, laser, cautery
Arteriographic vasoconstrictor infusion
Surgical resection of involved area —last resort
Indications for surgery o
Hemodynamically unstable patients who have not responded to IV fluid, transfusion, endoscopic intervention, or correction of coagulopathies
o
Severe initial bleed or recurrence of bleed after en doscopic treatment
o
Continued bleeding for more than 24 hours
o
Visible vessel at base of ulcer (30% to 50% chance of rebleed)
o
Ongoing transfusion requirement (5 units within first 4 to 6 hours)
FIGURE 3-3 Evaluation of occult GI bleeding P.140
DISEASES OF THE ESOPHAGUS Esophageal Cancer A. General characteristics Th e r e a re t wo p at h ol o gi c t yp e s. I n t he pa st , s q uam o us c el l c a rc in om a ( S CC ) a cc ou n te d f o r up to 90 % o f c as es . H o we ve r , t h e i nc i de nc e o f ad e no ca r ci n om a h as in c r ea se d d r a ma t ic al l y i n U ni t ed S ta t es , an d i t n o w a cc o un ts f or up t o 5 0% of ne w c a s es .
o
S q u am o us c el l c a rc in oma ( S C C )
I n ci d en ce is h i gh e r i n Afr i c an Am e ri ca n m en t ha n i n o t he r g ro up s .
Mo s t c om mo n l oc a ti o ns a r e th e u p pe r - th o r ac ic an d m i d -t h or ac ic e s op h ag us . Ab o ut on e - thi r d m a y be in di st a l 1 0 c m o f es o ph a gu s.
R i s k f ac to r s a r e a lc o h ol a n d to b ac c o u s e, di e t (n i t ro s am in es , b e te l n u ts , c h r on ic i n ge s ti on of h o t f oo ds an d b e ve r ag es su ch as te a ) , h um an p a pi l lo ma vi r us , a ch a la sia , P lu mm e r -V i ns on s yndr o m e, c a us t ic i n ge st i on , a n d n as o ph a r yng e al c a rc i no ma .
o
A d e no c ar ci n om a
Mo r e c o mm on in C au c asi a ns an d m en ( 5: 1 o ve r wo m e n )
Mo s t c om mo n i n d is t al t hi r d o f th e e so p ha g us /g ast r o es o ph ag e al ju nc t io n ( i n 8 0 % o f c as es )
R i s k f ac to r s : G E R D a n d B a r r e t t ' s e so p h ag u s a re ma i n r is k f ac t o rs ; a l co h ol a n d t o ba cc o ma y n o t b e a s i m p or t a nt as in S C C
T h e p ro g n os i s i s ve r y p o o r : 5 - ye a r s u r vi val r ate is ab o ut 5% t o 1 5% fo r b o th t yp es . S t a g in g
o
S t a g e I — tu mo r in va d es la m in a p r op r i a o r s ub mu co s a; no d es ne ga t i ve
o
S t a g e I Ia — t um o r i n vad es mu sc ul a ri s p r op r ia o r ad ve n t it i a; no d es n e ga t i ve
o
S t a g e I Ib — t um o r i n vad es up t o mu sc ul a r is p r op r ia ; po si t i ve r e gi o na l n od es
o
S t a g e I I I —t um o r i n va de s a d ve nt i ti a (p os i ti ve r eg io n al no d es ) o r t um o r i n va d es a d ja c en t s t ru c tu r es (p os it i ve o r n eg a ti ve no d es )
o
S t a g e I V — di st a nt me t as ta s is
S q u a mo u s c e ll ca r c i nom a o f t h e e s o p ha g u s
T we n t y p e r ce n t su r vi va l r a t e a t 1 ye a r F i ve pe r ce n t t o 1 0% su r vi va l ra t e a t 5 ye a rs B a r r e t t ' s e so p h ag u s is a co mp l ic at i on of lo n gs tan d in g a ci d re f lu x d i s ea se i n wh ic h th e re is c o lu mn a r m et a pl as ia o f th e s q ua mo us ep i th e li um . P a t ie n ts wi t h Ba r r et t ' s es o ph a gu s a r e a t i n c re as ed r is k o f d e vel op i ng ad e no ca r ci n om a o f t h e e so p ha g us .
B. Clinical features D ys p h ag i a —m os t c omm on s ymp t om (i ni t ia l l y s ol i ds on l y, th e n p r og r es si on t o li q ui ds ) W eigh t l os s —s ec on d m os t c om mo n s ym pt om A n o r e xi a O d yn o p ha g ia ( pa in wi t h s w a l l o wi n g ) —a la t e f in d in g th a t s ug ge s ts e xt r a e so p h ag ea l i n vo l vem e nt (m e di as t in al i n vas i on ) H e m a te me si s, ho a rs e nes s o f voi ce ( r ec u rr e nt la ryn g e a l n er ve in vo l ve me nt ) A s p ir a ti o n p ne um o ni a , re s pi r a to r y s ym p t oms du e t o i n vo l vem en t of t ra ch eo b r on ch i al tree Tr a c h e oe so p ha ge a l o r b ro n ch o es op h ag ea l fi st ul a C h e s t p ai n
C. Diagnosis B a r i um s wa l l o w u se f ul in e va l ua t io n o f d ys p ha gi a. A p re su mp t i ve d ia g no sis ca n b e m a de . U p p e r e n do sc op y wi t h bio p s y a n d b r us h c yt ol o g y i s re q ui r ed fo r de f in i ti ve d i ag n os is . I t c o nf i rm s t h e di a gn os is in 9 5 % o f c as es . Tr a n s es o ph a ge al ul t r as ou n d h el p s d et e rm in e th e d e p th of pe n et r a ti o n o f th e tu mo r an d i s th e m os t r e li ab l e t es t fo r st a gi n g l oc al c a nc e r. F u l l me t as t at ic wo r k up (e . g . , C T s ca n o f c h es t/ ab d om e n, C XR , b o ne s can )
D. Treatment P a l li a ti o n is th e g o al in m os t pa t ie n ts b ec a us e th e di se as e i s u su al l y adva n c ed a t p r e se n ta t io n . S u r g e r y (e so p ha g ec to m y) m a y b e c u ra t i ve f o r p a ti e n ts wi t h d is ea s e in st ag e 0, 1 , o r 2 A . P.141
C h e mo t he r a p y p l us ra di at i o n b ef o r e su r ge r y h as b e e n sh o wn t o p r ol o ng su r v i va l m o re t h a n su r g e r y a l on e .
Achalasia A. General characteristics
A c q ui r ed mo t or di so r d e r o f es op h ag e al s mo o th mu sc l e i n wh i c h t h e lo we r e s op h ag ea l s p hi nc t e r ( L E S ) f ai ls t o co m pl e te l y r el a x wi t h s wa l l o wi n g, an d ab no r ma l pe r i st al si s o f e s op h ag ea l b o d y re p l a ces no r ma l p e ri s ta ls is of t he es o ph a ge al bo d y A b s ol u te c r i te r ia f or di a gn o si s
o
I n co mp l et e re l a xa t i on of t h e L E S
o
A p e r is ta ls is o f es o ph a gus
B. Causes Th e m aj o ri t y i n t he U ni t ed S t at e s a re id i op a th ic . I n t he U ni t ed S ta t es , a de n oc a rc in o ma of p ro xi m a l s t om ac h i s se co n d m os t c om mo n c a us e. W orld wi d e , C ha ga s ' di sea s e is an im po r t an t c a use .
C. Clinical features D ys p h ag i a ( o d yno p ha gi a i s l es s co mm on )
o
E q u al di f fi c ul t y s wa l l o wi n g s o li ds an d l iq u id s ( i n c o nt r as t to es op h ag e al ca n ce r , i n wh i ch d ysp ha g ia fo r so l id s i s g r e a t er t ha n f o r li q ui ds )
o
P a t i en ts te n d t o e a t sl o wl y a n d d r in k l ot s o f wa t e r t o wa s h d o wn f oo d . A lso , t he y m a y t wi s t t h ei r b o d y, e xt e n d t h ei r ne ck , o r wa l k ab o u t t he r oo m i n a n e f fo rt t o f o r ce fo o d i nt o th e s to mac h .
o
I t is e xa c e rb a te d b y f as t e a t in g a n d b y em ot i on a l s t r es s.
R e g u r gi ta t io n
o
F o o d g et s " st uc k" in th e e s op h ag us an d t h en c o me s b ac k u p .
o
R e g u r gi ta t io n m a y le a d to as p i ra t io n .
C h e s t p ai n W eigh t l os s R e c u r re n t p ul mo na r y c om p li ca t io ns s ec o nd a r y to a sp i r at i on , wh ic h m a y ca u se lu n g a b sc es s, b ro nc h ie ct as is , o r he mo p t ysi s P a t i en ts wi t h ac ha la si a ha ve a s e ve nf o ld i n cr e as e i n t h e r is k o f e so p ha g eal ca nc e r (u su a ll y s q ua mo us ce ll ) — i t oc cu rs in 10 % o f pa t ie n ts 1 5 to 2 5 ye a rs a ft e r t h e i ni tia l ac ha la si a d i ag n os is . O ft e n t um o rs g o un n ot ic e d ( e ve n wh e n l a rg e ) d u e t o a di la t ed es o ph a gu s a nd c h r on ic d ys p ha g ia . Th e re f o r e, pe r f or m s u r vei ll a nc e e so p ha g osc o p y to de te c t t h e t um o r a t a n e a r l y s t ag e .
D. Diagnosis
B a r i um s wa l l o w ( s ee Fi gu r e 3 - 4 ) —" b i rd ' s b ea k" —b e ak - li ke na r r o wi n g o f d is t al e s op h ag us an d a la r ge , d i la t ed es o ph ag us p ro xi m a l t o t h e n ar r o wi n g
FIGURE 3-4. Radiographs of achalasia (A) and diffuse esophageal spasm (B). (From Humes DH, DuPont HL, Gardner LB, et al. Kelley's Textbook of Internal Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:821, Figure 106.4.)
U p p e r G I e nd os co p y — t o r u l e o u t se co n da r y ca use s o f ac ha la si a (g as t r ic c a rc i no ma ) a n d re t en t io n e so ph a gi t is o r e so ph a ge a l ca nc e r Ma n o m e t r y — t o c on fi r m th e di ag n os is ; re ve al s f a il u r e o f L E S re l a xa t i on and a pe r is t al si s o f es op h ag e al bo d y
E. Treatment I n s tr u ct pa t ie n t o n a da p ti ve me as u r es : c he w f o o d t o c o ns is te nc y o f p e a sou p be f o re s wa l l o wi n g ; sl e ep wi t h tru n k e le va t ed ; a vo i d e a tin g be f o re s l ee p . Me d i c a l t h e ra p y
o
A n t im us ca r i ni c a ge n ts (di c ycl om i ne ) — us ua l l y u nsa t is f ac t or y
o
S u b li n gu al ni t r og l yce r i n, l o ng - ac t in g n i t ra t es , a nd c al ci um ch an n el bl oc ke rs
Ma y i m p r o ve s wa ll o wi n g i n ea r l y s t ag es o f ac h al as i a ( b ef o re es o ph ag e al d i la t a ti on oc cu r s)
Mo s t u s ef u l i n t he sh o rt -t e r m t r ea t me n t o f ac h al as i a ( b ef o re mo r e d e f in i ti ve th e r ap y)
I n j ec ti o n o f b o tu li n um toxi n i n t o t h e L E S d u r in g en d os co p y
o
B l o cks ch ol i ne r gi c a ct i vi ty i n t he LE S
o
C a n be e ff ec t i ve i n u p t o 6 5 % o f c as es ; h o we ve r , r e p ea t p r oc e du r e n ee ds t o be p e r f or me d e ve r y 2 ye a rs
P.142
F o r ce f ul di la t a ti on — me ch a ni c al , p n eu ma t ic , o r hyd r o s ta t ic
o
P n e um a ti c b al lo o n d il a tat i o n is mo st ef f ec t i ve.
o
L o we r s ba sa l L E S to n e by d i s ru p ti n g t he m u sc ul ar r i ng
o
C a n be e ff ec t i ve, bu t th er e is a 5 % r is k o f p e r fo r at i o n
S u r g ic al
o
" H e ll e r m yo t om y" —c i rc ula r mu sc le la ye r of L E S is in ci se d
o
U s u al l y r es e r ved fo r pa t ie n ts wh o d o n ot r es po n d t o d i la t io n t h e ra p y
E a r l y r es ul t s a re p ro mi sin g ( 80 % t o 9 0 % o f p at i en t s e xp e r i e nc e g oo d t o exc e l l e n t p a ll i at i on of d ysp h ag ia at 1 ye ar ) . L o n g- t e rm d a t a a re ne e de d . T h e r e i s n o cu r e fo r a ch a l as i a . Tr e a tm e nt m o da l i ti es (i nc l ud i ng s u rg e r y) a r e o nl y p al l ia t i ve.
Diffuse Esophageal Spasm (DES) A. General characteristics N o n p e ri st al t ic s p on t an e ou s c on t r ac t io n o f t h e e sop h a ge al bo d y — S e ve r al se g me n ts o f t h e e so p ha g us c on t r ac t s im u lt a ne o us l y a n d p r e ve n t a p p ro p ri a te ad va nc em e nt o f f oo d b o lu s . I n co n tr a st to ac ha l as ia , s p h i nc t e r fu n ct i o n i s no r m a l ( n o rm al L E S p re ss u r e) .
I t ca n b e d i ff ic u lt t o d is tin g ui s h t he c h es t p a in of d i f fu se es op h ag e al s p asm f ro m c a rd ia c c he st p a in . Th e r ef o re , m a n y pa t i en ts un d e rg o a c a r di ac wo r k up , in cl ud i ng c a r dia c c a th e te r i za ti on t o r u l e o u t is ch em i c ca us es o f c h es t p ai n , b e fo r e a n e so p ha g ea l c au se is i n ve s ti g at e d.
B. Clinical features Th e r e is n on ca r d i ac che s t pa i n t h at m im ic s a n gi n a a nd ma y r a di a te to the j a w, a rm s, a n d b ac k . D ys p h ag i a is co mm on ; ho we ve r , r e g ur g it a ti o n o f f o o d is un co mm o n. P.143
C. Diagnosis E s o ph a ge al ma no me t r y is di a gn os t ic —s im u lt a ne ou s , m ul t ip ha si c , r ep e ti t i ve c o nt r ac t io ns t ha t o cc u r af t e r a s wa ll o w; s ph i nc te r r e sp o ns e is no r ma l U p p e r G I b a ri um s wa l l o w ( " co r ksc r e w e so p ha g us ") — i n 5 0 %, wh i c h r ep r es en t s m ul t ip le s im u lt a ne o us c on t r ac ti o ns
D. Treatment I n ge n e ra l t h er e i s n o c om p le t el y e f fe ct i ve t h e ra py — t r e a tm e nt f ai lu r e ra t es a re hi g h. Me d i c a l t r e at me n t i n vol ve s n i t ra t es a n d c al ci um ch a n ne l b lo ck e rs (d ec r e as es am pl i tu d e o f co n tr a ct io n s) . Tr i c yc l ic an t id e p re ss an ts ma y pr o vi d e s ymp t om a ti c r el i ef . E s o ph a go m yot om y i s usu a ll y n o t p e rf o rm ed , an d i t s e ff ic ac y i s co n t ro ve rs i al . So me s u pp o r t i ts u s e, wh e r e as o t he r s o nl y r ec om me n d i t wh e n a pa t ie n t i s i nc ap a ci t at e d b y s ym p to ms .
Esophageal Hiatal Hernias A. General characteristics: There are tw o types of hiatal hernias: sliding (type 1) and paraesophageal (type 2). S l i di n g h ia t al he r ni as ( t yp e 1 ) ac co u nt f or > 90 % o f ca se s. B o th th e g as t ro e so p ha ge a l j u nc t io n a n d a p o r ti on o f t h e s to ma ch he r n ia t e i nto t he t ho r a x t h r ou g h t he e s op h ag ea l h i a tu s ( so t h a t t h e g as t ro e so p ha ge a l j un ct i on is a b o ve t h e d ia p hr a gm ) . Th i s is a c om mo n a n d b en i gn fi n din g th a t i s as so ci a te d wi th G E R D . P a r a es op h ag e al hi a ta l he r n ia ac co un t s f o r < 5% of c as es . Th e st o ma ch her n i at e s i nt o t h e th o ra x t h r o u gh th e es o ph a ge al hi a tu s , b ut t h e g as t ro es o ph a ge al ju nct i o n d oe s n ot ;
i t r em ai ns be l o w t he di ap h r ag m . Th i s u nc om mo n h e r ni a c an be co me s t r an g ul a te d an d s h ou l d b e r ep a i re d s u rg ic a ll y.
P a r a es op h ag e al he r ni as t e n d t o e nl a r ge wi t h tim e, a nd t he en t ir e s t om ac h m a y u l t im at e l y m o ve i n to th e t h o r a x. Typ e 3 h e rn i as (c om bi n at i o n o f t yp e 1 an d 2 ) a re t r e a te d a s t yp e 2 he r ni as ( s u rg ic al l y) .
B. Clinical features Th e m aj o ri t y o f c as es a re as ym p to ma t ic a n d a r e d i sc o ve re d i nc id e n ta ll y. P o ss i bl e s ymp t om s i nc lud e he a r tb u rn , c h es t p ai n, a nd d ysp h ag ia . C o m pl i c a ti o ns o f s li d in g h i a ta l h e rn i as i nc l ud e GE R D ( m os t c om mo n ), r e fl u x e s o ph a gi t is ( wi t h r i sk o f Ba r r e tt ' s e so p h ag us /c a nc e r) , an d a sp i r at i on . C o m pl ic a ti o ns o f pa r ae so p h ag ea l h e r ni as ar e p o te n t ia ll y l if e - th r e at e ni ng a n d i nc lu d e o b st r uc t io n , h em o r rh ag e, i nc a rc e ra t io n , a nd s t r an g ul a ti o n. I f a p a ti e nt wi t h G E R D als o h as a h ia t al he r n ia , t he h e rn ia o ft e n wo r s e ns th e s ym p to ms o f GERD.
C. Diagnosis: barium upper GI series and upper endoscopy D. Treatment Typ e 1 h e rn i as a r e t r e ate d m e di ca ll y ( wi t h a nt ac id s , sm a ll m e a l s, an d e l eva t i o n o f t h e h e a d a ft e r m ea ls ) ; 1 5 % o f ca se s ma y r e qu i r e su rg e r y ( N is se n ' s f un d op li ca t i on ) i f th e r e i s n o re sp o ns e t o m ed ica l th e r ap y o r i f t h e re is evi d e nc e o f e s op ha g it is . Typ e 2 h e rn i as t r e at e d w i t h e l ec ti ve su r ge r y d ue to r is k o f a bo ve co mp l ic ati o ns . D u r i ng f or c ef u l vo mi t in g , t h e m ar k ed i n cr e as e i n in t r a -a b do mi n al pr es s ur e i s t r an sm i tt e d t o t h e e s op h ag us . Th is c a n l ead t o t wo c on d it i on s, de pe n di n g o n t h e se ve r i t y an d lo ca t io n o f th e t e ar .
I f t he te a r i s mu c os al and a t t h e g as t ro es o ph ag ea l ju nc t io n , i t is r ef e r r ed t o as M a ll o r yW e i ss s yn d r o m e . I f a t e a r is t ra ns mu r a l ( ca u si n g es o ph ag e al pe r f or a t io n ) , i t i s r e fe r r ed to as B o e r h a a ve 's s yn d r o m e .
Mallory-Weiss Syndrome Th i s is a mu co sa l t e a r a t ( o r ju st be l o w) t he ga st ro e so p ha ge a l j un ct i on as a r e s u lt of f o r ce f ul vo mi ti n g o r re tch i ng . It us u al l y occ u rs aft e r r ep ea t ed ep is o de s o f vo m i ti ng , bu t i t m a y oc cu r af t e r o ne epi s od e .
I t is m os t c om mo n l y a sso c ia t ed wi t h b i ng e d r in kin g in al co h ol ic s, bu t a n y d is o r de r th a t c a us es vom i ti n g ca n i n du c e t he mu co sa l t e a r. H e m a te me si s is al wa ys p r e se n t —i t va ri es f ro m st r e ak s o f b lo o d i n vo m it us t o ma ss i ve b r i gh t re d b l oo d . U p p e r e n do sc op y is di a gn o st ic . Mo s t c as es ( 90 % ) s to p bl e ed i ng wi t h ou t an y t r ea tm e nt . Tr e a t m en t i s s u rg e r y (o ve r s e wi n g t he te a r ) o r ang i og r a ph ic em b o li za t io n if b le e di ng c o nt i nu es , b u t t h is i s r a re l y n ec es sa r y. Ac i d su p pr e ss i on is u se d to pr om ot e he a li ng . P.144
Plummer-Vinson Syndrome (Upper Esophageal Webs) K e y f e a tu r es : u p pe r e sop h a ge al we b ( ca us es d ys p ha g ia ) , i r on de f ic ie nc y a n em ia , k o il on yc h ia (s po o n -s ha pe d fi n ge r na i ls ) , a nd at r op h ic o ra l m uc os a Te n p e rc e nt of p at ie n ts d e ve l op S C C o f th e o r al c a vi t y, h yp o ph a r yn x, o r e s op h ag us ; t h e r ef o re , th is is c o ns id er e d a p re ma l ig n an t l es i on . Tr e a t m en t : e so p ha ge a l di l a ta t io n ; co r r ec t n u t ri t ion a l d e fi ci en c y
Schatzki's Ring (Distal Esophageal Webs) A c i rc um fe r e nt i al ri n g i n t h e l o we r es o ph a gu s t hat i s al wa ys a cc om p an ie d b y a s l id in g h i a ta l h e rn i a. I t is us ua l l y a s ymp t om at ic , bu t m il d t o m od e r at e dys p h ag i a ma y b e p r es en t. I f t he pa t ie n t is s ym p to ma t ic ( bu t h as n o r e fl u x) , c o ns id e r e so p ha ge a l d il at a t io n . I f th e p a t ie n t h as re f lu x, c o ns id e r an t ir e fl u x s u r ge r y. U s u al l y du e to i n ge s ti on o f al ka l i, ac id s , bl e ac h , o r d et e rg e nt s (e . g. , i n s ui c id e a t t em p ts ) I n g es ti n g a lk al i i s mo r e d a n ge r ou s t h an i n ge s ti ng ac i d b ec au se it ma y l ea d to l i qu e fa c ti ve ne c ro si s o f th e es op h ag us wi t h fu ll - th i ck ne ss pe r fo r a ti o n. Ac id i ng es t io n d o es no t c a us e f ul l - th ic kn e ss d a ma ge ( on l y ca use s n ec r os is o f es o ph a gea l m uc os a ) . C o m pl ic a ti o ns : s t ri ct u re f o r ma t io n a n d r is k o f e sop h a ge al ca nc e r Tr e a t m en t i s e so p ha ge c to m y i f f ul l -t h ic kn es s n ecr o s is h as oc cu r r ed . Pa t ien t sh ou l d a vo i d vom it i ng , g as t r ic la va g e , a nd al l o r al in t ake ( ca n c om po u nd th e o r ig i na l i n ju r y) . G i ve t h e p at i en t s t er o id s a n d a nt i bi o ti cs a s we ll . P e r f o rm bo ug i en a ge fo r e s op h ag ea l s t r ic tu r e .
Esophageal Diverticula
Mo s t e s op h ag ea l d i ve r ti cu l a a r e c au se d b y a n u nd e r l yi n g m o t i li t y d i s o r de r o f t h e e s op h ag us . Z e n ke r ' s d i ve r t i cu l u m is mo st co mm on t ype ; fo un d in up p er t hi r d o f t h e es o ph a gu s.
Figure 3-5. Causes of dysphagia
P.145
F a i lu r e o f t h e c ri co p ha r yn g e al m us cl e t o re l a x d ur i n g s wa l lo wi n g le a ds to i n c re as ed i n t ra l um in a l p re ss u re . Thi s c au se s o u tp o uc hi ng o f m uc os a t h r ou gh an a re a o f we a kn es s i n th e p h a r yng ea l c on s t ric t o rs . C l i ni c al fe a tu r es in cl ud e d ys p ha g ia , re g ur g it a ti o n, h a li t os is (b a d b r e a th ) , we i gh t lo ss , a n d c h ro ni c c ou g h. I t is t ypi ca l l y s ee n i n p a ti e n ts > 5 0 yea r s ol d . T r a c t io n di ve r t i c u la is lo c at e d i n t he mi dp o in t o f t h e e so ph a gu s n ea r th e t r a ch e al b i f ur c at i on . I t is d u e t o t ra c ti o n f r om c o nt ig u ou s m e di as t in al in f la mm a ti on a n d a d e no p a t h y ( pu lm on a r y tu b e rc ul os is ) . Tu b er cu l osi s c au se s h il a r n o de s ca rr i n g, wh i c h
c a us es re t r ac ti o n o f e sop h a gu s. I t is us ua l l y a s ym p to ma t ic an d d o es n o t r e q ui r e t r e a tm en t . E p i p h r en i c d i ve r t i cu l a is f ou nd in lo we r t h i rd of e s op h ag us . It is u su a ll y a ss o ci at e d wi t h s pa s ti c es o ph a ge al d ys m ot il i t y or ac h al as ia . S ym p t om s o f d ys ph ag i a a r e m o re o f t en r el a te d t o th e u nd er l yi n g m ot il i t y di so r de r , un l es s t he di ve r t ic ul um is ve r y l a r ge . B a r i um s wa l l o w i s t he bes t di ag n os ti c t es t fo r di ve r t ic ul a . Tr e a t m en t o f Ze nk e r ' s d ive r t i cu l a is s u r ge r y. C r ico p h ar yn g ea l m yo t om y has e xc e ll e nt r e s ul ts . Tr e at m en t o f e p ip h r en ic di ve r t ic ul a i s eso p h ag om yo t om y. D i ve rt ic u le ct om y i s o f s ec o nd a r y im po r t an ce in b o th ca se s. A n u nd e rl yi n g mo t il i t y d is o r de r i s t h e ca us e of bot h p ro xi m a l (Z e nk e r 's ) an d di st a l ( e p i ph r e n ic ) es o ph a ge al d i ve r t i cu l a . S u rg ic a l t re a tm e nt is ai me d a t c o r re c ti n g t he mo t il it y d i so r de r ( i. e ., m yot om y) . D i ve r t ic ul ec t om y is of se c on d ar y i mp o r ta nc e .
Esophageal Perforation E t i ol o g y: b l un t t r a um a, m e di ca l t u be s a nd in st r um e nt s , f o rc e f u l vo mi t in g ( B o e r h aa ve ' s s yn d r o m e ) t ha t is a ss oci a t ed wi t h a lc o ho li c b i nge s a n d b ul im ia C l i ni c al fe a tu r es : p a in (se ve r e re t r os t er n al /c h es t /s h ou l de r p a in ) , t ac h yc ard i a , h yp o t en si o n, ta c h ypn ea , d ys pn e a , f e ve r, H a mman ' s s i gn ( "m ed ia s ti na l c ru n ch " p r o du ce d b y t h e h ea r t be a t in g a g ai ns t a i r -f i ll ed ti ss u es ) , p ne um o th o r a x, o r pl e u ra l e f f us io n C o n t r as t e so p ha g ra m is d e f in i ti ve di ag n os ti c s tu dy ( s o lu b le G as t r og r af i n swa l l o w p r e f er r e d) C XR u s u a ll y s ho ws a i r i n t h e m ed ia s ti nu m . I f t he pa t ie n t is st a bl e an d th e p e r fo r a ti on is s mal l (d r a in in g i n to lu me n ) , m e di ca l m a na g em en t i s a pp r o pr ia t e : I V fl u id s, N P O , an tib i o ti cs , a nd H 2 b l ock e rs . I f p at ie n t i s i ll an d t h e pe r f o ra t io n i s l a rg e (o r i f th e r e i s co mm un ic a ti o n i nt o pl e u ra l c a vi t y) , s u rg e r y s h ou ld be p e rf o rm ed wi t h i n 2 4 h ou r s o f p r es e nt a ti o n ( su cce ss r a te i s h i gh e r ) . I f g as t ri c/ es o ph a ge al con t e nt s l ea k i n to th e m ed ia s ti n um o r pl e ur a , i n fe ct io n an d s ep t ic s e qu e la e m a y re su l t. Th e t im e i n te r va l b e t we en es o ph a ge al pe r f o ra t io n a n d su r g e r y i s t he mo st i m po r t an t f ac t o r i n d e t e rm in in g s u r vi val . If su r g e r y i s d e l a ye d b e yo n d 24 h ou r s , th e m o r t ali t y r a t e a n d t he l i k e li h oo d o f f i s tu l iz a tio n i nc r e as e .
DISEASES OF THE STOMACH Peptic Ulcer Disease (PUD) A. Causes
Mo s t c om mo n c a us es
o
H e l ic o ba ct e r p yl o ri in f ec ti o n
o
N S A I D s — in h ib i t p ro s ta gla n d i n p r o du ct i on , wh i ch le a ds to im pa i r ed m uc os al d e f en se s
o
A c i d h yp e rs ec r et o r y s t a te s , s uc h as Z ol li n ge r - E ll is o n s yn dr om e
O t h e r c a us es
o
S m ok i ng — ul ce r s t wi c e as li ke l y in ci ga r e tt e s mo ke r s a s i n n on sm ok e rs
o
A l c oh ol an d c o ff e e —m a y e xa c e r b at e s ym pt om s , bu t ca us al r el a ti o ns hi p a s ye t u n p ro ve n
o
O t h e r po t en t ia l b u t u np ro ve n c a us es in cl ud e e mo t i on al st r es s, p er so n al i ty t yp e ( " t yp e A" ) , a nd di e ta r y f ac t o rs
Mo s t c as es o f p ep t ic u lce r di s ea se a re du e t o H . p y lo r i i nf e ct io n an d N SA ID u s e. I t ca n b e d i f fi cu l t t o d e te r mi ne t h e c au se in a p a ti en t wi t h H . p yl o ri in f ec ti o n wh o a ls o u se s N S AI D s . B o t h m a y be re s po ns ib l e. Th e r e fo r e , i f i n d ou b t , te s t f o r H. py lo r i .
B. Clinical features E p i ga s tr ic p ai n
o
A c h in g o r gn a wi n g i n n atu r e P.146
o
N o c t u r n al s ym p t o m s a nd t h e e f f ec t of f o od o n s ym p t o m s a r e va r i a b le ( s e e Ta b l e 3 - 4 ) .
TABLE 3–4 Duodenal Versus Gastric Ulcers
Duodenal Ulcers
Gastric Ulcers
Pathogenesis
Caused by an increase in offensive factors (higher rates of basal and stimulated gastric acid secretion)
Caused by a decrease factors (gastric acid low unless ulcer is prepyloric)
Helicobacter pylori infection
70% to 90% of patients
60% to 70% of patien
Malignant potential
Low (malignancy is very rare)
High (5% to 10% are should undergo bio malignancy
Location
Majority are 1–2 cm distal to pylorus (usually on posterior wall)
Type I (most commo lesser curvature
Type II: gastric and d
Type III: prepyloric ( pylorus)
Type IV: near esopha Age distribution
Occurs in younger patients (<40)
Occurs in older patie
Associated blood type
Type O
Type A
Risk factors
NSAIDs
Smoking
Other
Eating usually relieves pain. Nocturnal pain is more common than in gastric ulcers.
Eating does not usua Complication rates those of duodenal u a higher recurrence medical therapy alo
Ma y b e c o mp li c at e d b y up p e r G I b le ed i ng O t h e r s ym p to ms : n au se a/ vo m i ti ng , ea r l y s a ti e t y, a n d we i gh t l os s
C. Diagnosis E n d os co p y
o
Mo s t a cc u r at e t e st in di ag n os i ng ul ce rs
o
E s se n ti a l i n d ia gn os is o f g as t r ic u lc e rs be ca u se b i op s y is n e ce ss a r y t o rul e ou t m a li gn a nc y — d uo d en al ulc e rs do no t re q ui r e b io psy
o
P r e f e r re d wh e n se ve r e or a cu t e b le e di ng is pr e sen t (c a n p e rf o rm el ec t r oca u t e r y o f bl e ed in g u lc e rs )
o
C a n ob t ai n e n do sc op ic bi o ps y f o r d ia g no si s o f H. p yl o ri
B a r i um s wa l l o w
o
S o m et im es us ed in i ti a ll y b u t i s l es s r el i ab l e t ha n e n d osc o p y
o
D o u b l e - co n tr as t te ch n iqu e s p r ef e r re d d u e t o i mpr o ve d acc u r ac y
L a b or a to r y t es t — fo r di a gn o si s o f H. py lo r i i n fe ct io n
o
B i o ps y: hi s to lo g ic e va l uat i o n o f e nd os co p ic bi op sy i s go ld st a nd a rd .
o
U r e a se de t ec ti o n vi a u r ea b r ea t h t es t i s t he mo st c on ve n ie n t t es t (s en si t ivi t y a n d s pe ci f ic it y > 9 5% ) . I t d o cu me n ts ac ti ve in f ec tio n an d h e lp s t o a ss ess th e r e s ul ts of an t ib i ot ic t he ra p y.
o
S e r o lo g y ( lo we r s pe ci f ic it y) — Th e p r es e nc e o f a n ti b od i es to H . p yl o ri do es n o t n e ce ss a ri l y in di ca t e c u rre n t i n fe c ti on — a nt i bo di es t o H . p yl o ri c a n r em a in e l e va te d f o r m on t hs or eve n ye a rs a ft e r e r ad ic a tio n of in f ec t io n ( 9 0% s e ns i ti ve ) .
S e r u m g as t ri n m ea su r eme n t — if c o ns id e ri n g Z ol l ing e r - E ll is on s ynd r om e a s a d ia gn o si s I f a p e pt ic ul ce r is u nc om p li ca t ed , a ba r i um s tu dy o r e nd os co p y is no t n ee d e d in i ti a l l y. I ni ti a te e m pi r ic th e ra p y. H o we ver , i f yo u s us p ec t a n y of th e c om p li ca t io ns of pe p tic ul ce r di se as e , o r d e r co n fi r ma t o r y s t ud ie s . P.147
D. Treatment Me d i c a l
o
S u p po r t i ve ( p at i en t d i r ect i ve s )
D i s co n ti nu e a sp i ri n / N S A ID s .
R e s t ri c t a lc oh ol us e b u t d o no t re s t r ic t an y f oo ds.
S t o p s mo ki ng , de c re as e e m ot i on al st r es s .
A vo i d ea t in g b e fo r e b ed ti m e ( e at in g s t im ul a te s no c tu r n al ga st r ic ac id l e ve ls ) ; d ec r e as e co f f ee i n t ak e ( a lt h ou gh no st r on g li nk ha s b ee n e s ta b li sh e d wi t h ul ce r dis e as e ).
o
A c i d su p p re ss io n
H 2 b lo ck e rs — ac ce le r a te h e al i ng of ul ce r s
P r o t on p um p i nh ib i to r s (P P I s ) —m os t e f f ec ti ve ant i se c re t o r y a g en ts ( a l th o ug h e xp e n s i ve )
A n t ac i ds —s om e wh a t ou td a t ed fo r p ri ma r y t he r apy a n d m o re a p p ro p r ia t el y us e d f o r ad j un c ti ve th e r ap y/ s ymp t om a ti c r e li e f
o
E r a d ic at e H . p yl o ri wi t h tr i p le o r q ua d ru p le th e r apy ( s e e Ta bl e 3 - 5 ). O nc e i n f ec ti o n is cl ea r e d, th e r a t e o f re cu r r en ce is ve ry l o w.
TABLE 3–5 Helicobacter pylori Eradication Regimen
o
Advantage
Triple therapy
PPI plus two antibiotics
Twice daily dosing
Mo b trip th
Quadruple therapy
PPI, bismuth subsalicylate, and two antibiotics
Half the time as triple therapy (a 1-week program as opposed to 2 weeks for triple therapy), yet reaps similar eradication results
Ex
C yt o p r o te c ti on
S u c r al fa t e — fa ci li t at e s u lc e r h e al in g ; m us t b e t ake n f re q ue n tl y, is c os t l y, a n d c an ca us e G I u ps et
Mi s o p r o st o l — r e du ce s r isk f or ul ce r f or ma t io n a sso c ia t ed wi t h N S A I D t h e r ap y; is c os t l y a n d c an ca us e G I u ps e t ( co mmo n s i de ef f ec t )
o
Disad
Tr e a t m en t re g im en s
I f H . p yl o r i t es t i s p os it i ve , be g in e ra di ca t io n th e ra p y wi t h ei t he r t ri p le or q u a dr u pl e t h e ra p y (s e e Ta b l e 3 - 5 ) . A ls o b e gi n ac i d -s up p re ss io n wi t h a n t ac id s, an H 2 b l ock e r , o r a P PI .
I f t he pa t ie n t h as a n ac tive N S A I D - i nd uc e d u lc e r, s t op N S A I D u se (m a y s wi t c h t o a ce t am in o ph e n) . A ls o b e gi n wi t h e it h e r a P P I o r m is o p ro st o l. C o n t in u e f o r 4 to 8 we e ks , de pe n di n g o n se ve r i t y. Tr e a t th e H . py l or i i n f ec ti o n as ab o ve i f p res e nt .
S u r g ic al
o
R a r e l y ne e de d e le c ti ve l y
o
R e q u ir e d f o r t h e co mp l ica t i on s o f P U D ( b le ed i ng , p e r fo r a ti on , ga st r ic ou t le t o b st r uc t io n ) (s ee Ta b le 3 - 6 an d F i gu r e 3 - 6)
TABLE 3–6 Complications of Peptic Ulcer Disease Clinical Findings
Diagnostic Studies
Management
Perforation
Acute, severe abdominal pain, signs of peritonitis, hemodynamic instability
Upright CXR (free air under diaphragm), CT scan is the most sensitive test for perforation (detects free abdominal air)
Emergency surg close perforati perform defini operation (such selective vagot truncal vagotomy/pylo
Gastric outlet obstruction
Nausea/vomiting (poorly digested food), epigastric fullness/early satiety, weight loss
Barium swallow and upper endoscopy; saline load test (empty stomach with a nasogastric tube, add 750 mL saline, aspirate after 30 min—test is positive if aspirate >400 mL) Surgery is eventually necessary in 75% of patients.
Initially, nasogas replace electro deficits; supple nutrition if obstruction i longstanding
GI bleeding
Bleeding may be slow (leading to anemic symptoms) or can be rapid and severe
Stool guaiac, upper GI endoscopy (diagnostic and therapeutic)
Resuscitation; di of bleed via en treat; perform acute bleeds that req transfusion
(leading to shock)
FIGURE 3-6. A. An AP chest radiograph in a patient with a perforated duodenal ulcer and acute abdomen. the curved arrows show free subdiaphragmatic air due to the perforated ulcer. the straight arrows show the diaphragms bilaterally. B. Chest radiograph (upright) showing bilateral subdiaphragmatic intraperitoneal air. double arrows represent right and left hemidiaphragms. note the bilateral subdiaphragmatic air (straight arrows). there is air in the gastric fundus as well as free air surrounding the gastric fundus. (From Erkonen WE, Smith WL. Radiology 101: The Basics and Fundamentals of Imaging. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1998:103, Figure 6-46, and 159, Figure 8-22, respectively.) Ac i d s u p p r es s io n th e r ap y
H 2 b lo ck e rs
of ≥ 6 units of
R a n i ti di n e F a mo t id i ne N i za t i di n e C i m et i di n e P r o t on p um p i nh ib i to r s E s om e p ra zo le O m e p ra zo l e L a ns o pr a zo le P a n t op r a zol e R a b e p ra zo le
Acute Gastritis A c u te ga s tr i ti s r e fe r s t o in f l amm a t i o n o f t h e g as t ric mu co sa . Th e r e a re mu l ti pl e c au ses : N S A I Ds / as pi r in ; H . py lo r i i n fe c ti on ; al co h ol , h ea vy c i ga r e t te s mo ki n g, o r c af f ei n e; e xt r e m e p h ys i ol og ic st r es s ( e . g ., sh oc k, se ps is , b u rn s ) I t ca n e i th e r b e a s ym p tom a ti c o r c a us e e pi ga s tr ic pa i n. Th e re l at i on sh i p b e t we e n e a ti n g a n d p ai n i s n o t co n si st en t ( i. e . , f oo d m a y ei th e r a g g ra va t e o r re l ie ve th e p a in ) . I f e pi ga s tr ic pa i n is lo w o r mo d er a te a nd i s n o t as so ci a te d wi t h wo r r is ome s ym p to ms / fi nd i ng s, em pir i c t h e ra p y wi t h a ci d s u pp r e ss io n i s a pp r op r i at e . S t o p N S AI D s . P.148
I f t he r e i s n o p os it i ve res p on se a ft e r 4 to 8 we e ks o f t r ea tm e nt , c o ns id e r a d ia gn o st ic wo r k u p . In cl ud e u p pe r GI e nd os c op y a nd ul t ra s ou n d (t o ru le ou t ga ll s to ne s ) , a nd te s t f o r H . p yl o ri in f ec ti o n . I f H . p yl o r i i nf ec t io n i s co n f ir m ed , a n ti bi o ti c t h e ra p y is in d ic at e d ( se e Tab l e 3 - 5 ). U p p e r G I e nd os co p y is th e be st t es t f o r e va lu a ti ng a p a ti e nt wi t h ep ig as t r ic pa i n. I t ca n d i ag n os e P U D , ga s t ri ti s , a n d e so p ha gi t is . I t c a n al s o r ul e ou t c an ce r s o f t he es o ph a gu s a nd s t om ac h , a nd H . p yl o ri in f e c ti on wi t h bi op s y.
Chronic Gastritis Th e m os t c om mo n c au se i s H. py lo r i i n fe ct i on ( o ve r 8 0% of c a se s) . A u t o imm u ne ga st r i ti s l ead s to c h r on ic at r op h ic g as t r it is wi t h s e r um a n ti p ari e t al an d a n t i - i nt r i ns ic fa ct o r a n ti bo d ie s (a nd po ss i bl e d e vel o pm e nt of pe r n ic io us ane m ia ) .
P.149
Mo s t p a t ie n ts wi t h c h ro nic ga s t ri ti s d ue t o H . py lor i a re as ym pt om a ti c a nd n e ve r d e ve l op c om p li ca t io ns . Th e c o nd i ti o n ma y m an if es t as e p ig as t ri c p a in s im il a r to P U D . O t h e r ass oc i at e d s ymp t om s s uc h as n au se a / vom it i n g, an d a n o re xi a a r e r ar e . C o m pl ic a ti o ns i nc l ud e PU D , g as t r ic c a rc in om a , an d m uc o sa - as so ci a te d l ym p ho i d t iss u e l ym p ho ma . U p p e r G I e nd os co p y wi t h b io ps y is t he te s t o f c ho i ce fo r di a gn os is of ch ro n ic ga st r i ti s. O t h e r te st s s ho u ld be use d to fi n d t h e ca us e (u sua l l y H . p yl o ri ) . I f t he pa t ie n t is s ym p to ma t ic , t re a tm en t i n vo l ves H . p yl o ri e ra di c at io n wi t h t r i pl e o r q u a dr u pl e t h e ra p y (s e e Ta b l e 3 - 5 ) .
Gastric Cancer A. General characteristics Th e m aj o ri t y a r e a de no ca r c in om as . G a s t r ic c an ce r is ra r e i n t h e Un i te d S ta t es (m o re c om mo n i n J a pa n ). Mo r p h o l o g y
o
U l c e ra t i ve ca r ci n om a —u lc e r t h r ou g h al l l a ye rs
o
P o l yp oi d c a rc in om a —s o li d m as s p r oj ec t s i nt o s tom ac h l um e n
o
S u p e rf ic i al s p r ea di n g —mo s t f a vo r ab le p ro g no si s
o
L i ni t is pl as t ic a —" le a th e r b o t tl e" — in f il t r at es ea r l y t h r ou g h a ll l a ye rs , s t oma c h wa l l i s t hi ck an d r i gi d , po o r pr o gn os is
B. Risk factors S e ve r e at r op h ic g a st r i ti s, i nt e st in a l me t a pl as ia , ga s t ri c d ys pl as ia A d e no m at o us g as t r ic p o lyp s , c h r on ic at r op h ic gas t r it is H . p yl o ri in f ec ti o n —t h r eef o l d t o si xf o l d in c re as e in r is k P o s ta n t re ct o m y —m a n y ca s es re p o rt e d a ft e r Bi ll r ot h I I a na st o mo si s ( 15 t o 2 0 ye a rs a f t er s u r ge r y) P e r n ic io us an em i a —t h ree f o ld in c re as e i n r is k Mé n é t r i e r ' s d is ea se — 1 0% o f t h es e p at i en ts de vel o p c an ce r H i g h i n ta ke of p re se r ve d f o od s ( h ig h s al t , n i tr a tes , ni t ri t es — sm ok ed fi sh ) B l o od t yp e A M e t as t as e s o f g a s t ri c ca r c i n om a
K r u k e n be r g ' s t u mo r — me t as t as is to t he o var y B l u m e r 's sh e l f —m et as ta s is to th e re ct um ( pe l vic cu l -d e -s ac ) — ca n p al p at e on r ec ta l e xa m i n a ti o n S i s t e r M a r y J o s e p h ' s no d e —m e ta s ta si s t o t h e pe r i um bi l ic al l ym p h n od e V i r c h ow ' s n o de —m e ta s ta s is to th e s up r ac l a vic ula r f os sa no de s I r i s h 's n od e —m e ta st a sis t o t he le f t a xi l l a r y ad e no p a th y
C. Clinical features A b d om in a l p ai n a n d u nexp l a i n e d we i g h t l os s a r e m os t c om mo n s ym pt om s R e d uc e d a pp e ti t e, an o r exi a , d ys p e ps ia , e a rl y s at ie t y N a u se a a n d vo mi t in g , a ne m ia , m el e na , g u ai ac - pos i ti ve st o ol
D. Diagnosis E n d os co p y wi t h m u lt i pl e b i op si e s — mo s t ac c ur a te t e st B a r i um u p pe r G I s e ri es — l e ss a cc u ra t e , b ut c a n c om p le me n t u pp e r e n do sc o p y/b i op s y f i n di ng s A b d om in a l C T s ca n — fo r s t ag i ng an d t o d e te c t p re s en ce o f me t as ta s es FOBT
E. Treatment S u r g ic al r es ec ti o n wi t h wi d e ( > 5 cm ) m a r gi ns ( to ta l or su b to t al ga st r ec t omy) wi t h e xt e n d e d l ym ph no d e d iss ec t io n C h e mo t he r a p y m a y be ap p r op r i at e i n s om e c as es .
Gastric Lymphoma A t yp e of no n - H od gk in ' s l ym p ho ma th a t a r is es in t h e s t om ac h. C l i ni c al fe a tu r es ar e s im il a r to th os e o f ad e no ca rci n om a o f th e s to ma ch ( e.g . , a b d om in al pa i n, we i g ht lo ss , an o re xi a ) . C o m pl ic a ti o ns i nc l ud e b le e di n g, o bs t ru ct i on , a n d p e r f or a ti o n ( p oss i bl y p r es e nt e d a s a n e m e rg en c y) . E G D wi t h b i op s y is t h e st a n da r d f o r d ia g no si s ( sam e a s a de n oc a rc in om a of s to ma ch ) . Tr e a t m en t d e pe n ds o n the s ta ge o f t he di se as e an d th e p r es e nc e o f c om pl i ca t io ns . O p t i on s i nc l ud e s ur g ic al r e s ec ti o n, r ad ia t io n , a nd c he mo t he r a p y. P.150
DISEASES OF THE SMALL INTESTINE Small Bowel Obstruction (SBO) A. General characteristics Th e r e a re t hr e e m ai n p oin t s o f d i ff e r en t ia t io n t o co n si d er in S B O .
o
P a r t ia l ve rs us c om p le t e o b st r uc t io n
W ith p a rt i al ob st r uc t io n , p a t ie n ts a r e a b le to pa ss g as o r h a ve b o we l m o vem e nt s , as op p os ed t o co mp le t e o bs t r uc ti o n.
H o we ve r , p a ti e n ts wi t h co m pl e te ob st r uc t io n m a y o cc as io n al l y be ab l e t o p a ss g a s o r s to o l b ec au se t he y m a y h a ve re si d ual s to ol o r g as i n th e c o lo n .
o
C l o se d l o op ve rs us op e n l o op ob st r uc t io n
W ith cl os e d l oo p o bs t r uct i o n, th e l um e n i s oc cl u de d at t wo p oi n ts b y a n a d h es i ve b an d o r he r ni a r i n g. Th i s ca n c om p ro mis e th e b lo o d su p pl y, r e q ui r in g e m er g en t s u rge r y.
o
P r o xi m a l ve rs us di st a l sm a ll bo we l o bs t ru ct i on
D i s ta l o bs t r uc t io n c au ses di s te n ti on o f p ro xi m a l b o we l se gm e nt s , ma ki n g d i ag n os is ea si e r o n p la in r a di og r a ph .
P a t h op h ysi ol o g y
o
D e h yd r a t i o n i s a ke y e v e n t i n S B O . In t es t in al dis t en t io n c au s es re f le x vo m i ti n g, in c re as e d i nt est i n al s ec r e ti o n p ro xi m a l to t he po i nt o f o bs t ru ct i on , an d d e c re as e d a bs or p ti o n. Th i s l ea ds to h ypo c hl o re mi a , h yp ok a le mi a , a nd m et a b ol ic a l ka lo si s .
o
Th e r e su l ti n g h yp o vol emi a le ad s t o s ys te mi c f i nd in g s su c h as ta c h yc a r di a , h yp o t en si o n, ta c h ypn ea , a l te r e d me n ta l s ta t us , an d ol ig u r ia .
SBO
P r o xi m a l o b st r uc t io n : f r eq u e nt vom i ti n g, se ve r e pa i n , mi n im al ab do mi n al di s te n ti o n D i s ta l o bs t r uc t i o n : l ess fr e q ue n t vom it i ng an d s ign i f ic an t a b do mi n al d is t ent i o n E xc e s s i vel y h ig h i n t ra l um i na l p r es su r e m a y c omp r o mi se bl oo d s up p l y, l ea d in g to s t r an g ul a ti on . Th i s ca n l ea d to s h ock , g a n gr e ne , p e r it o ni t is , o r p e r f or a ti o n o f b o we l — al l d e vas t a ti ng c om p li ca t io ns .
B. Causes A d h es io n s f r om p r e vi ou s a b do mi n al s u rg e r y — mos t c om mo n c au s e in a du lt s
I n ca r ce r a te d h e rn i as —s ec o nd m o st c om m on c a use Ma l i g n a nc y, in t us su sc ept i o n, C r oh n ' s d is ea se , c ar c i no ma t os is , a nd su pe r io r me se n te r ic a r t e r y s yn d r om e ( co mp r es si o n o f t h ir d p o r ti o n o f d u o de nu m ) L a r g e b ow e l o b st r u c t ion
C a u se s : vo l vu lu s, ad h es io n s, he r n ia s, co lo n c an ce r ( mo st co mm on c a us e ) R e s ul t s in le ss fl u id an d e l ec t r ol yt e d is o rd e r th an S B O S e e Fi g ur e 3 - 8 f o r ra d iog r a ph ic f in di n gs
FIGURE 3-8. A. An AP supine film of large bowel obstruction. note the dilated air-filled proximal colon with an absence of air in the distal colon. B. An AP upright film of large bowel obstruction. Note multiple colon air fluid levels (curved arrows). (From Erkonen WE, Smith WL. Radiology 101: The Basics and Fundamentals of Imaging. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1998:158, Figure 8-21A and B.) Ma n i f e s ta t io ns o f s tr a ngu l a te d b o we l in S B O i nc lu d e f e ve r , s e ver e an d c on t i nu ou s p a in , h e ma t em es is , s ho ck , g as in t he bo we l wa l l o r por t a l vei n , a bd om i na l f r ee a i r , p e ri t on ea l s ig ns , a n d a ci d os is (i nc r ea se d la c ti c a ci d ).
C. Clinical features
C r a m pi ng a bd om in a l p ain — I f p a in is c on t in u ou s a n d s e ve re , s t ra n gu l at i on ma y b e p r e se n t. N a u se a , vom it i ng —m a y b e fe cu l en t O b s t ip a ti o n ( ab se n ce of s t oo l a n d f la t us ) A b d om in a l d is te n ti o n
D. Diagnosis A b d om in a l p la in f il ms — di l a te d l oo ps o f sm al l b o we l , a i r -f l ui d l e ve ls p r o xi ma l to po i nt of o b st r uc t io n (o n u p ri g ht f il m ) , a nd m i ni ma l g as in c o lo n (i f c om pl e te S B O ) ( s e e F ig u re 3 7)
FIGURE 3-7. A. An AP supine film of small bowel obstruction shows prominent valvulae conniventes. air is confined to the small bowel, with no obvious air in the colon. note surgical clips from previous surgery. B. An AP upright film in the same patient as shown in A. Note air fluid levels in the small bowel (arrow) with little or no distal bowel gas. C. An AP supine film of postoperative ileus. Note the presence of air throughout the entire GI tract. (From Erkonen WE, Smith WL. Radiology 101: The Basics and Fundamentals of Imaging. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1998:157, Figure 8-20A and C, and 156, Figure 8-19A.)
B a r i um e n em a —t o ru l e ou t co lo n ic o bs t r uc t io n i f p l ai n fi lm s d o n ot di st i ngu i sh s ma l l f r o m l a rg e b o we l ob st r uct i o n; ba r iu m e n em a i de n ti f i es s it e of ob st r uc t io n U p p e r G I se r i es — wi t h sm a ll bo we l f ol lo w - t h r o u gh i f a bo ve a re no t di ag no s ti c
E. Treatment N o n o pe r a ti ve m a na ge men t — a pp r op r ia t e i f b o we l o b st r uc t io n i s i nc om pl e te a n d t he r e i s n o fe ve r , ta ch yc a rd i a, per i t on e al si gn s , o r l eu ko cyt o s is I V f lu i ds to es ta b li sh ad eq u a te u ri ne ou t pu t ; a d d p o t ass i um to fl u id s t o c or r e c t h yp o ka l em ia ( wh i ch is t yp i ca ll y p r es en t ) N a s og as t r ic tu b e t o em pt y s t om ac h ( g as t ri c d ec om p r ess i on ) A n t i bi o ti cs S u r g e r y i s i nd ic a te d fo r c om p le t e o bs t ru c ti on , fo r p a r ti al ob s t ru ct i on th a t is pe r si s te n t a n d /o r ass oc i at e d wi t h co n st a nt pa i n, o r i f s t ra n gu l a ti on is s us p ec te d . Pe rf o r m a n e xp l o r a t o r y l a pa r o to m y w i t h l ys i s o f a d h es i o ns a n d re s ec t i on o f a n y n e c r o t ic b ow el . P.151
Paralytic Ileus P e r is t al si s i s d ec r ea se d o r a bs en t (n o m ec ha n ic al o bs t ru ct i on is p r es e nt ) . C a u se s i nc lu d e me d ic at io n s ( e .g . , n a rc o ti cs , d r ug s wi t h a n ti ch ol i ne r gi c e ff e c ts ) , p o st o pe r a ti ve s t a te (a f t er a b do mi na l s u rg e r y) , s pin a l c o rd in ju r y, sh oc k, me t a bo li c d i so r de r s ( es p ec ia ll y h ypo k al em i a) , an d p e ri t on i tis . A b d om in a l p la in f il ms s ho w a u n if o rm di s tr i bu t io n o f ga s i n t he sm al l b o wel , co lo n , a nd r e c tu m ( i n co n t ra st t o sma l l b o we l o r co lo n ic o bs tr u c ti o n) . F a i lu r e t o p as s co n t ra s t m e di um be yo n d a fi xe d po i n t is di a gn os t ic . Tr e a t m en t i n vo l ves I V f lui d s, N P O , c o r re c ti on o f el e ct r ol yt e im ba l an c e s ( esp e ci al l y h yp o ka l em ia ) , n as o ga st ri c s uc t io n i f n ec es sa r y, an d pl ac em e nt of a l on g tu b e i f i l eu s p e r si st s p os t op e ra t i vel y. P a r a l yti c i le us r es ol ve s wi t h t i me or wh e n th e c au s e is ad d r ess e d m ed ic al l y. S u rg e r y i s u su a ll y n o t n e ed e d. P.152
Celiac Sprue
C h a r ac t e ri ze d b y h yp e rse n si t i vit y t o g l ut e n ( in wh e a t p r od uc ts ) R e s ul t s in we i g h t l oss , ab d om i na l d is te n ti o n, bl oa t i ng , d i ar r h ea B i o ps y i n p r o xi m al s ma ll b o we l r e ve al s f la t te n in g o f vi ll i , wh i c h c au se s mal a bs o rp t io n . S t r i ct ad h e re nc e t o a gl ut e n - f re e d ie t is e ss en t ia l.
INFLAMMATORY BOWEL DISEASE (IBD) Crohn's Disease ("Regional Enteritis") A. General characteristics C r o h n ' s di s ea se is a ch ro n ic t ra ns mu r al in f la mma t o r y di se as e th a t ca n a ff e c t a n y p a r t o f t he G I t r ac t (m ou t h t o a n us ) bu t m os t c om mo nly i n vo l ve s t he s ma l l b o we l ( te r mi na l i l eu m ). D i s t ri b ut i on : Th e re ar e th r e e m aj o r p at t e rn s o f d is e as e.
o
F o r t y pe r ce n t o f p a ti e nt s h a ve d is e as e i n t h e t e rm i na l i le um an d c ec um .
o
Th i r t y p e rc e nt o f p at ie n ts ha ve di s ea se c o nf i ne d t o t he s ma l l in t es t in e .
o
T we n t y - f i ve p er c en t o f pa t i en ts ha ve di se a se c o nf i n ed to t he c o lo n .
o
R a r e l y, o t he r pa r ts o f G I t r ac t m a y be in vo l ve d ( st o ma ch , m o ut h , e so ph a gu s ) .
P a t h ol og y
o
T e r m i na l i l e um is t he ha l l ma r k lo c a ti o n , b ut oth e r s i te s o f G I t r ac t m a y a l so b e in vo l ve d.
o
S k i p l es io ns — di sc on t in uo u s i n vol ve me n t P.153
o
F i st u la e
o
L u mi n al s t ri c tu r es
o
N o n ca se a ti n g g r an ul om as
o
Tr a n s mu r al t hi ck en in g an d in f la mm at i on ( fu ll - t hi ck n es s wa l l i n vo l vem en t ) — r e s ul ts in na r r o wi n g o f t he l um en
o
Me s e n t e r ic " f at c re ep i ng" o nt o t h e a nt im e se n te r ic bo r d er o f sm al l b o we l
E p i d em i o lo g y o f I B D
Mo r e c o mm on in C au c asi a ns th a n o th e r ra ci al g ro u ps P a r t ic ul a r l y c om mo n i n Je wi s h po p ul a ti on s Me a n a g e o f o n se t i s 1 5 t o 35 ye a rs .
Box 3-9 Extraintestinal Manifestations of Inflammatory Bowel Disease (IBD) E ye l es i on s
o
E p i sc le r it is — p a ra ll e ls b o we l ' s d is e as e ac t i vi t y
o
A n t e ri o r u ve i ti s —i n de pen d e nt c o u rs e
S k i n l es io ns
o
E r yt h e ma no d os um — es pe c ia ll y i n C ro hn ' s d is e ase ; pa r a ll el s b o we l d is e ase a c ti vi t y
o
P yo d e r ma ga ng r e no su m — e s pe ci al l y in U C ; p a r all e ls bo we l di s ea se ac ti vit y i n 5 0 % o f c as es
A r t h r it is — mo s t co mm on e xt r a i n t es t in a l ma n if es t at i o n o f I B D
o
Mi g r a t o r y m on o ar t ic ul a r a r t h ri t is — pa r al l el s b o we l d is e as e a ct i vi t y (c oi nc i de s wi t h e xa c e r b at i on of co lit i s )
o
A n k yl os in g s po n d yli t is —P a t i en ts wi t h U C h a ve a 3 0 ti me s g r ea t e r i nc id enc e o f a n k ylo si n g sp o nd yl i ti s t ha n th e g e ne r al po p ul a ti on ; t he c o ur s e is in d ep end e n t o f t h e c ol i ti s .
o
S a c r oi li i ti s —d oe s n o t p ar a l le l b o we l di se as e a ct ivi t y
Th r o m b oe mb ol ic - h yp e rco a g ul ab l e s ta t e — c an l e ad t o d ee p ven o us th r om bo s is ( D V T) , p u lm o na r y em bo l ism ( P E) , o r a c a r di o vas cu l ar acc i de n t ( C V A ) I d i op a th ic th r om b oc yt ope n ic pu r pu r a O s t e op o ro si s G a l ls t on e s i n C r o hn ' s d is e as e ( i le al in vo l vem e nt ) S c l er o si ng ch ol a ng i ti s i n U C C r o h n ' s di s ea se ha s a ch r o ni c , i nd ol e nt co u rs e ch a r ac t er i ze d b y u np r ed ict a b le f la r e s a nd r e m i ss i o ns . Th e e f fe ct i ve n es s o f m e d ic a l t r ea tme n t d ec r e as es wi t h a d van c in g d is e as e, an d c om p li ca t io ns e ven t ua l l y d e ve lo p , r e qu i ri n g su r ger y. Th e r e is n o c u re , an d r e cu r r en ce is c om mo n e ve n af t e r su r ge r y.
B. Clinical features D i a r r he a (u su a ll y wi t h o ut b l oo d ) Ma l a b s o rp t io n a n d we i g ht l os s ( c o mm on ) A b d om in a l p ai n (u su al l y R L Q ) , n au se a a n d vo mi t in g F e ve r , m al a is e E xt r a i n t e st i na l m an i fe st at i o ns i n 1 5 % t o 2 0% o f ca s es (u ve i ti s , a r th r it is , an k yl os in g s p on d yl it is , e r yt h em a n od o su m, p yo de rm a g a ng re n os um , a p h th ou s o r al ul c e rs , c h ol el i th i as is , a nd n ep h ro l i th ia si s )
C. Diagnosis E n d os co p y (s i gm oi d osc op y o r co lo n osc o p y) wi t h b i op s y — t yp ic al fi n di ng s a r e ap h th ou s u l ce r s, co bb l es to n e a ppe a r an ce , ps eu d op ol yp s , p a tc h y ( sk ip ) l es i on s B a r i um e n em a U p p e r G I wi t h sm al l b o we l fo l lo w - t h r o ug h
D. Complications F i st u la e — be t we e n c ol o n a n d o th e r s eg me n ts of in t es t in e (e n te r oe n t er a l ), b l ad d e r ( e n t er o ve si ca l ), va gi n a (e n t e ro va gi n al ) , a n d sk in ( e n t er oc u t an eo us ) A n o r ec t al di se as e ( i n 3 0% o f p a ti en t s) — f is su r es , a bs ce ss es , pe r ia n al fi stu l as S B O ( i n 2 0 % t o 3 0% o f pa t i en ts ) is th e m os t c omm o n i nd ic a ti on f o r su r ge ry. I n i ti al l y, it i s d u e t o e de ma an d s p as m o f b o we l wi t h i n te r mi tt e n t s ig ns of ob s tr uc t io n ; l a te r , s ca r r in g a n d t hi ck e ni ng o f bo we l c au se c h r on ic na r r o wi n g o f l um e n . Ma l i g n a nc y — i nc r ea se d ri sk o f co l on ic an d sm a ll b o we l t u m o rs (b u t l es s co mm o n t ha n i n UC) Ma l a b s o rp t io n o f vi ta mi n B 1 2 an d b il e a ci ds ( bo t h o cc u r i n t e rm in a l il e um ) C h o l el it h ia si s m a y o cc u r s ec on d a r y to de c re as ed b i le ac id ab so r p ti on . N e p h r ol it h ia si s —I nc r e ase d c o lo ni c a bs o r pt io n o f d i e ta r y o xa l a t e ca n l e ad t o c a lc iu m o xa l a t e k i dn e y st o ne s. P.154
A p h t ho us ul ce r s o f l ip s, g i ng i va , a n d b ucc a l mu co s a ( co mm on ) To xi c m eg ac ol o n —l es s co mm o n i n C r o hn ' s d is e as e th an in U C G r o wt h r e t a rd a ti o n N a r c ot ic ab us e , p s ych oso c ia l i ss ue s d ue to ch r oni c it y a nd o ft e n d is ab li n g n a t u re of th e d i se as e P a t i en ts ma y h a ve va g ue a bd om i na l p ai n a n d d ia r r h ea fo r ye a rs b e f or e a d i ag no si s o f C ro h n 's d i se as e i s c on si de r e d.
E. Treatment Me d i c a l
o
S u l f as al a zin e
Th i s is us ef u l i f t he co lon is in vo l ve d. 5 - A S A ( mes a la mi n e) is th e a ct i ve c om p ou n d a nd is re l ea sed i n t he co lo n — it is m o re u se f ul in U C th a n i n C r o h n ' s di s ea se .
5 - A S A co mp ou n ds bl oc k p r o st a gl an d in r el ea se and se r ve t o r ed uc e i n f la mm at i on .
Th e r e a re p re p a ra ti o ns of 5 - A S A t h at a re m o r e use f u l i n d is ta l sm a ll b o we l d is ea se .
o
Me t r o n i d a zol e — if no r es p o ns e t o 5 - A S A
o
S ys t e mi c co r t ic os te r o id s ( p r ed n is on e ) — fo r a c ut e e xa c e r b a ti on s a n d i f n o r e s po ns e t o m e tr o ni d a zol e
o
I m mu no su p p re ss an t s ( a za t h io p ri n e, 6 -m e rc ap t opu r i ne ) — in co nj u nc ti o n wi t h s t e ro i ds i f th e p a ti en t doe s n o t r e sp on d to ab o ve a g e nt s
o
B i l e a ci d s eq u e s t ra n ts (ch o le s t yr am in e o r c o le st ip o l ) —f o r p a ti e nt s wi t h t er m i na l i l ea l d is e as e wh o c an n ot a bs o r b b il e a ci ds
o
A n t i di a r rh ea l a g en ts ge ne r a ll y n o t a g o od c h oi ce ( m a y ca us e i le us )
S u r g ic al ( e ven t ua ll y r e qui r e d i n mo s t p at i en ts )
o
R e s e r ve f o r c om pl ic a ti ons o f C r o hn ' s d is ea s e
o
I n vo l ves se gm e nt a l r es ec t io n o f i n vo l ved bo we l
o
D i s ea se r ec u r re nc e a f te r s u rg e r y is h i gh — up t o 50 % of pa t ie n ts e xp e r ie nce d i se as e re cu r r en ce a t 1 0 ye a r s p os t op e ra t i vel y.
o
I n d ic at i on s f o r s ur g e r y i nc l ud e S B O , f is tu l ae ( es pe c ia ll y b e t we e n b o we l a n d b l ad d e r, va gi n a ), di sa b lin g di se as e , a nd pe r f o ra ti o n o r ab sc ess .
N u t r i ti o na l s up pl em e nt a tio n an d s up p o rt — P a re n ter a l n u t ri t io n i s s om et im es ne ce ss a r y.
Ulcerative Colitis (UC) A. General characteristics U C i s a c h r on ic in f la mma t o r y di se as e o f th e c ol on o r re ct a l mu co sa . I t ma y o cc ur a t a n y a g e (u s ua ll y b e gi ns in ad ol esc e nc e o r you n g a du l th o od ) . D i s t ri b ut i on : U C i n vo l ves t h e r e c tu m in al l ca ses a nd c a n i n vol ve t he c ol o n e i th e r p a r ti a ll y o r e n ti r el y.
o
R e c t um a l on e ( i n 1 0% of c as es )
o
R e c t um a n d l ef t c ol o n ( in 4 0% of ca se s )
o
R e c t um , l ef t c o lo n , a nd ri g h t co l on (i n 30 % o f c ase s )
o
P a n co li t is (i n 3 0 % o f c ase s )
o
Th e s ma ll bo we l is no t us u al l y in vo l ve d i n U C , but i t m a y re ac h th e d is t al il e um i n a sm al l p e rc e nt a ge of p a t ie n ts (" ba ck wa s h i l ei ti s " i n 1 0% of c a se s) .
Th e c ou r se is un p re d ic tab l e a nd va r ia b le an d i s ch a r ac t er i ze d b y p er i od ic e xa c e r b a ti on s a n d p er i od s o f c om p le t e r em is si o n. L es s t ha n 5 % o f pa t ie nt s ha ve an i n i ti al at t ac k wi t h o u t a n y r e cu r r en ce .
P a t h ol og y
o
U n i n te r r up t ed in vo l vem en t o f r ec t um a n d/ o r c ol on — n o s k i p l es i o ns
o
I n f la mm a ti on is no t t r a nsm u r al (a s i t i s i n C r o hn ' s d is e as e ). I t is li mi t ed to t h e m uc o sa an d s ub mu co sa .
o
P MN s a c c um ul a te in th e c r yp t s o f t he co lo n (c r yp t a bs ce ss es ) .
B. Clinical features (wide range of presentation) H e m a t oc h ez ia ( b lo o d y d i a r r h ea ) Ab d o m i n a l p a in P.155
B o we l m o vem en t s a re f re q u en t b u t sm al l F e ve r , a n o re xi a , a nd we ig h t l os s ( s e ver e c as es ) Te n e sm us ( r ec ta l d r y h ea ve s ) E xt r a i n t e st i na l s ymp t oms ( e. g . , j au nd ic e , u ve i ti s, a r t h ri ti s , sk in le si o ns ) —s e e B o x 3 - 9 P a t i en ts wi t h U C m a y have n o nb l oo d y di a r rh e a a t f i rs t , wi t h e ve n tu al p ro gr e ss i on to bl o od y d i a r rh e a.
C. Diagnosis: Perform the following initial studies. S t o o l cu l tu r es fo r C lo s tr id i u m di f fi ci l e , o va, an d pa r a si t es — to r ul e o u t i nf ec t io us d i a r rh e a F e ca l l e uk oc yt es W BCs c a n a pp e ar in U C , i sc he mi c c ol i ti s, o r i nf ect i o us d i a rr h ea . C o l o no sc op y — t o a ss es s t h e e xt e n t o f d is ea se and t he p re se nc e o f an y com p li ca t io ns
D. Complications I r o n d e fi ci e nc y an em i a H e m o r rh ag e E l e ct r ol yt e di st u r ba nc es a n d d e h ydr a ti o n s ec on da r y t o d i a rr h ea S t r i ct u r es , b en i g n an d ma l ig n an t (u su a ll y ma l ig nan t ) C o l o n ca nc e r — Th e ri sk c o r re l at es wi t h e xt e n t a nd d u ra t io n o f c ol i ti s. I n di s ta l p r oc t it is t h e r e is no in c re as e d r isk o f co l or e ct al ca nc e r .
S c l er o si ng ch ol a ng i ti s ( SC ) — Th e c ou r se no t p a r al l el wi t h bo we l di s ea se an d is n o t p r e ve n te d b y co l ec to m y. C h o l an gi oc a rc i no ma — H al f of al l b i le du ct ca nc e rs a r e a ss oc ia t ed wi t h U C . To xi c m eg ac ol o n is t he le a di n g c au se of de a th in U C a n d a ff e ct s < 5% o f p a t ie n ts . I t i s a ss o ci at e d wi t h t he r isk o f co lo n ic p e r fo r a ti on . G r o wt h r e t a rd a ti o n N a r c ot ic ab us e P s yc ho s oc ia l is s ue s ( e .g. , d ep r es si on ) du e t o c h ro n ic i t y a n d o f te n d is ab l in g na t u re of t h e d is e as e
E. Treatment Me d i c a l
o
S ys t e mi c co r t ic os te r o id s a r e u se d f o r a cu t e e xa c e r b a ti on s .
o
S u l f as al a zin e i s t h e ma in s ta y o f tr e at me n t .
I t is ef f ec t i ve i n ma i nt a ini n g r e mi ss io ns . 5 - A S A (m es a la mi n e) is th e a c ti ve co mp o ne n t.
o
5 - A S A en em as ca n b e us e d f o r p r oc ti t is an d d is ta l c o li t is .
I m mu no su p p re ss i ve a gen t s i n p a ti en t s wi t h r ef r ac t o r y di se as e m a y p r e ven t r e l ap se s b u t a r e n ot ef f ec t i ve f o r a cu t e a t ta cks .
S u r g ic al — o ft e n cu r a ti ve ( u n li ke C r oh n ' s d is ea se ) a n d i n vol ve s t o ta l c ol e cto m y. I n d ic at i on s f o r s ur g e r y i nc l ud e : P.156
o
S e ve r e di se as e t h at is de b il i ta t in g , r e f ra ct o r y, and u n re sp on si ve t o me d ica l t h e r ap y
o
To xi c m eg ac ol o n ( r is k o f p e r fo r a ti on ) , o b st r uc t io n ( d u e t o s t ri ct u re ) , s e ve re h e mo r r ha g e, pe r f o ra t io n
o
F u lm i na n t e xa c e r ba t io n th a t d o es n o t re sp on d to s t e ro i ds
o
E vi d e nc e o f c ol o n ca n cer o r in cr e as ed r isk o f co lo n c a nc e r
o
G r o wt h f a i lu r e o r fa il u re t o t hr i ve i n c hi l d re n
o
S ys t e mi c co mp l ic at i on s
TABLE 3–7 Crohn's Disease Versus Ulcerative Colitis
Crohn's Disease
Ulcerative Colitis
Transmural—intestinal wall from mucosa to serosa
Mucosa and submucosa
Discontinuous involvement (skip lesions)
Continuous involvement (no skip lesions)
Location
Terminal ileum (most common) Can involve any part of the GI tract (resection is not curative— recurrences occur)
Confined to colon and rectum Colectomy is curative
Complications
Fistulae and abscesses are more common than in UC because the entire wall is involved.
SC and colorectal cancer are common than in Crohn's d
Involvement
FIGURE 3-9. Approach to the diagnosis of nontraumatic abdominal pain in adults (Adapted from Sloane PD, Slatt LM, Ebell MH, et al. Essentials of Family Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2002:245, Figure 16.2.) S u l f as al a zin e i s m et a bo lize d b y b ac te r ia t o 5 - A S A a n d su l fa p yr i di ne . 5 - A SA i s t he e ff ec t i ve m o ie t y o f t he d ru g , a nd su l f ap yr i di n e ca us e s t he si d e e f fe c ts .
CHAPTER 4 Endocrine and Metabolic Diseases DISEASES OF THE THYROID GLAND Hyperthyroidism A. Causes G r a ve s ' d i se as e (d i f f use t o xi c go i t e r ) is m o st co mm o n ca u se — 80 % o f al l c as es
o
A n a ut o imm u ne di so r de r : A t h yr oi d -s t im ul a ti ng imm u no g lo bu l in ( Ig ) G an tib o d y b i nd s t o th e TS H r ec e p t or s on th e s u r fa ce of t h yro i d c el ls an d t r i gg e rs th e s yn t he si s o f e xc e s s t h yro i d h o rm on e .
o
C o m mo nl y a ss oc ia t ed wi t h o th e r a ut o imm u ne di so r d e rs .
o
A r a di o io di d e sc a n wo u ld sh o w d i f fu se up t ak e b ec a us e e ve r y t h yr oi d c el l i s h yp e r f un ct i on in g .
P l u m me r ' s d i se a se (m ul t i n o du l a r t o x ic go i t e r ) — 1 5 % o f a ll ca se s
o
C h a r ac t e ri ze d b y h yp e rfu n ct i on in g ar e as th a t p ro d uc e h i gh T 4 an d T 3 le ve l s, t h e r eb y d ec r ea si ng TS H l e ve ls . As a r es ul t , t h e re s t o f t h e t h yr oi d i s n o t f u nc t io n in g (a t ro p h y du e t o de cr e as ed TS H ) .
o
C o n se q ue n tl y, pa t ch y u pt a ke ap p ea r s o n t he t h yro i d sc a n.
o
I t is m o r e co mm on in el de r l y p at i en ts .
To xi c t h yr oi d a d en om a (s i ng le no d ul e ) —2 % o f al l c as es H a s hi mo t o 's t h yr oi di t is an d s u ba cu t e ( g r an ul om a to u s ) t h yr oi di t is (b o t h ca n c au se t r a n s ie n t h yp e r th yr o i di sm ) O t h e r c a us es ( ra r e )
o
P o s tp a r tu m t h yr oi d it is ( t ra n si e nt h ype r t h yr oi di sm )
o
I o d in e -i n du ce d h yp e r th yr o i di sm
o
E xc e s s i ve d os es o f le vo th yr o xi n e ( e . g. , i a t ro g en ic b y he al t h c a re pr o vi de r o r s u r re p ti t io us se l f - a dm in is t r at i on )
H yp e r t h yr o i d i s m i n th e e l d e r l y
I n t he el de r l y, c la ss ic s ym p to ms of h ype r t h yr oi dis m ( e .g . , n e r vo us ne ss , in s om ni a , h yp e r ac t i vit y) ma y b e a bs e nt . Th e o n l y m an i fe s tat i o ns m a y be we i g ht lo ss, we a k n ess , a n d /o r at r ia l fi b ri ll a ti o n. C o n si d e r h yp er t h yr oi d ism be f o re as su mi ng t ha t a n el de r l y pa t ie n t wi t h un e xp l a i ne d we i g h t lo ss ha s d ep r es sio n o r oc cu l t m al ig n an c y.
B. Clinical features S ym p t om s
o
N e r vo u sn es s , i ns om ni a , i r r i ta b il it y
o
H a n d t r em o r , h yp e ra ct i vit y, t r em u lo us n ess
o
E xc e s s i ve s we a t in g , h eat i nt o le r an c e
o
W eigh t l os s d es pi t e i nc re a se d a p pe t it e
o
D i a r r he a , f r eq u en t d e fe ca t i on
o
P a l pi t a ti on s ( d ue to t ac hya r r h yt h mi as )
o
Mu s c l e we a kn es s
S i g ns
o
Th yr o i d gl a nd
G r a ve s ' di s ea se : a di f fu se l y e nl a rg e d ( s ymm et r ic ), n on t en d e r t h yr oi d g l an d ; a b r ui t ma y b e p r e s e n t P.158
S u b ac u te th yr o i di ti s : a n e xq u i s i te l y te n de r , d i ff u se l y e nl a rg e d g la n d ( wi t h a vi r al il l ne ss )
P l u mm er ' s di se as e a nd H a s hi mo t o 's t h yr oi di t is (if m ul ti n od u la r it y i s p r e se n t) : th yr o i d g la nd is bu mp y, i r re g ul a r , a nd a s ymm e t ri c
o
To xi c a de n om a: si n gl e no d ul e wi t h a n o t he r wi s e a t r o ph ic gl an d
E xt r a t h yr o i d al
E ye s : P r op t o si s , d u e t o e d em a o f t he ex t r a oc u la r m us c le s an d re t r o o r b i t a l t i ss u e, i s a h a l lm a r k o f G r a ve s ' d i se a se ( b ut no t a l wa ys p r e se n t) . I r ri t at io n an d exc e s s i ve t e a ri ng a re co mm o n d ue to co r ne a l e xp o s u r e . L id r et r ac t io n m a y be t he on l y s i gn in m i ld e r d is ea se . ( Se e C o l o r F i gu r e 4 - 1. ) Li d l ag ma y b e p r es en t .
C a r d io va sc u la r e f f ec ts : ar r h yt h mi as (s i nu s t ac h yca r d ia , at r ia l f i b ri ll a ti o n, a n d p r em a tu r e ven t ri cu l ar c on t r ac ti o ns ) , e le va t ed B P
S k i n ch a ng es : wa r m a n d m oi s t, p r et i b ia l m yx e d e m a (e de ma o ve r t i bi al s u r fa ce du e to de rm a l a cc um u la t io n o f m uc o po l ysa cc h a ri de s )
N e u r ol o gi c: b ri sk de ep te n d on re f le xe s , t r em o r
Th e r e a re t hr e e si g ns of h yp e r t h yr oi di sm s p ec if ic t o G r a ves ' d is ea se :
E xo p h t h a lm os P r e t ib i al m yxe d e m a Th yr o i d b ru i t
FIGURE 4-1 A 123I thyroid scan showing a large "cold" nodule (arrow). (From Fishman MC, Hoffman AR, Klausner RD, et al. Medicine. 5th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004:185, Figure 22-1.)
C. Diagnosis S e r u m TS H l e ve l ( lo w) — i n i t i al t es t of c ho i ce : I f TS H i s n or ma l o r hi g h, h yp e r t h yr oi di sm i s u n l i kel y ( TS H - i n d uc ed h yp er t hyr o i d is m is qu i te un co mm o n ). N e xt o r d e r th yr o i d h o rm on e le ve ls : T 4 le ve l s ho u ld b e e le va t ed . C on si de r a f r ee T 4 a ss a y. Te s t i ng t he T 3 le ve l i s u su a ll y u nn e ce ss a r y b u t ma y b e h e lp f ul if TS H l e vel is lo w a n d f r e e T 4 i s n o t e le va t ed , be c au se e xc e ss T 3 al o ne c a n ca u se h ype r t h yro i di sm . O t h e r te st s (l es s co mm on l y us e d b ut o ft e n t es t ed)
o
R a d i oa ct i ve T 3 up t ak e
G i ve s in f o rm at i on re g a rdi n g s ta t us of TB G ( t h yr o id b in di n g g lo b ul in )
R a d i oa ct i ve T 3 c a n b in d e i t he r to TB G o r to " re sin " th a t h as be en gi ve n ( b i nd s t o re si n o nl y i f t he r e i s n o " sp ac e " o n TB G , a s i n h yp e r th yr o id is m wh e n T 4 i s b o un d t o TB G ) . C o ns eq u en t l y, you m ea s u re ho w m u ch r a d io ac t i ve T 3 wa s t ak e n u p b y t h e r es i n.
T h e im p o r ta n ce o f t h is t e s t is t ha t i t h el p s d i f fe r e n t ia t e b e tw ee n e l e va t i on s in t h yr o i d h o r m o n es du e to i nc r e ase d T B G f r om t r ue h yp e r t h yr o i d i s m ( d ue to a n a c t ua l i n c r ea se i n f r e e T 4 ) .
C o n s i de r h yp e r t h yr o i d i s m w h en t he t h yr o i d g l a n d is p r od u ci n g e x c es s T 4 . I n t h is c as e , a l l o f t h e b in d in g s it es on TB G wi l l b e b o un d b y T 4 , s o ra d io ac t i ve T 3 u p ta k e wi l l in c re as e .
C o n s i de r p r eg n an c y w he n t he r e is h ig h T B G . Th e r e a r e mo r e b i nd in g s i te s f o r r a di o ac ti ve T 3 , s o ra d io ac t i ve T 3 u p ta ke d e c re as es . Th e re f o re , h i gh TB G p r o du c ti on le ad s to lo w r a d io ac t i ve T 3 u p t ak e.
o
F TI ( f r e e t h yr o xi n e i n d e x)
F TI = ( r a di oa c ti ve T 3 up ta k e × s e ru m t o ta l T 4 ) /1 00
F TI = ( p at i en t ' s r a di oa c tive T 3 u p t ak e/ n o rm al r ad io a ct i ve T 3 up t ak e ) × t o t al T 4
N o r m al F TI va lu es a re 4 t o 11 . F TI s h ou ld no t c ha n g e ( as T 4 de c re as e s, r a d io ac t i ve T 3 u p ta ke in cr e a se s, an d vic e ve rs a) .
F TI i s p r o po r ti o na l t o a c tu a l f r e e T 4 c on ce n t ra ti o n.
T h yr o i d h o r m o ne s a n d T B G
T 4 i s c o n ve rt e d t o T 3 b y d e io d in a ti o n o ut si d e o f th e th yr o i d. T 3 i s m o r e bi o lo g ic al l y ac t i ve t h an T 4 . Mo s t o f T 4 ( an d T 3 ) is reve r s i bl y b ou nd t o TB G a n d is i n ac ti ve . F a c to rs t ha t i nc r e as e TB G ( a n d t h er e fo r e to t al T 4 ) i nc lu d e p r eg n an c y, l i ver d is e as e, o r a l c on t ra c ep ti ve s , a nd a s pi r in .
D. Treatment types P h a r ma co lo g ic
o
Th i o n am id e s — me t hi ma zo l e a nd p ro p yl th i ou r ac il (P TU ) i n h ib i t t h yr oi d h o rm o ne s yn t he si s , a nd P TU a ls o i n hi b it s c on ve r si on o f T 4 t o T 3 . Tr e a tm en t wi t h t h i on am id e s r es ul t s i n l on g - t er m r e mi ss io n i n a mi n o ri t y o f p at i en ts ; a ma jo r s e r io us s i de ef f ec t i s a g ra n ul o c yto si s .
o
β - b l oc ke r s —f o r a cu t e man a g em en t o f s om e s ym pto ms su ch as pa lp i ta t io ns, t r e mo r s, an xi e t y, t a ch yca r d ia , s we a t i ng , a n d mus cl e we a kn es s
o
S o d iu m i po d at e o r io p ano i c ac i d —l o we r s s e ru m T 3 a n d T 4 le ve ls an d c aus es r a p id im p ro ve me n t o f h yp e r t h yro i di sm ; a p pr o p ri at e f or ac u te m a na g em en t o f s e ve r e h yp e rt h yr o id is m th a t i s n o t r es p on di n g t o c o n ven t io n al th e ra p y
P.159
R a d i oi od i ne 13 1 (
131
I)
o
C a u se s d es t r uc ti o n o f t hyr o i d fo ll ic u la r c e ll s
o
Mo s t c om mo n th e ra p y in t h e Un i te d St a te s f o r G ra ve s ' h ype r t h yr oi di sm
o
Ma i n c om p li ca t io n i s h ypo t h yr o id is m a nd occ u rs in ma j o ri t y of pa t ie n ts
o
I f t he fi r st do s e d oe s n ot c on t r ol th e h yp e r th yr o i di sm wi t h in 6 t o 1 2 m on t hs , th e n a d mi ni s te r an o th e r d os e .
o
C o n t r ai nd ic a te d du r in g pr e g na nc y a n d b re a st f ee di n g d ue t o r is k o f c r et i ni sm
S u r g ic al — su b to t al th yr o id e ct om y
o
V e r y e f fe c ti ve , b u t o nl y 1 % of pa t ie n ts wi t h h yp er t h yr o id is m a r e t r ea t ed wi t h s u r ge r y d ue to th e fo ll o wi n g s id e e f fe c ts : p e rm ane n t h yp o th yr o i di sm (3 0 %) , r e c ur r e nc e o f h yp e r th yr oi d is m ( 1 0% ) , r ec u r r en t l ar yn g e al ne r ve pa ls y ( 1 % ), p e r ma ne n t h yp o pa r at h yro i di sm ( 1% )
o
O f t e n re se r ve d f o r p a ti en t s wi t h ve r y l a rg e g oi t e rs , th os e wh o a r e a l le r gi c t o a n t it h yr o id dr u gs , o r pa t ie n ts wh o p re f e r s ur g e r y o ve r me d ic at i on
o
W atch fo r h ypo ca lc em i a a f t e r su r g e r y t h at ma y no t r et u r n t o n o rm al du e to p a r a th yr o id in f l a mm at i on o r ac ci de n ta l re mo va l .
F o r al l p a ti en t s t ak in g a nt i t h yr oi d m ed ic a ti o n, c o ns i de r m o ni t or i ng th e l e uko c yt e c ou n t o n a r e g ul a r b as is ( fo r ag r an ul o c yte s ) . Th yr o i d ce ll s a r e t h e o nly c e ll s i n t h e b od y t ha t ab s o rb io di n e. Th e r ef o r e, g i vi ng r ad i oa ct i ve i o di n e d es t ro ys on l y th yr o i d c el ls .
E. Treatment F o r imm e di a te c o nt r o l o f a d r en e rg ic s ym p to ms of h yp e r th yr o i di sm (o f a n y c a us e ): β b l oc ke r (p r o p ra no l ol ) F o r no n pr e gn a nt pa t ie n ts wi t h G r a ves ' di se a se
o
S t a r t m e th im a zol e (i n a dd i t io n t o t h e β - b lo ck e r ).
o
Ta p e r β - bl oc k er a ft e r 4 to 8 we e ks (o nc e m et h ima zo l e s ta r t s t o t ak e e f fe ct ) .
o
C o n t in u e me t hi ma zo l e f or 1 to 2 yea r s. Me a s u re th yr o i d -s ti mu l at i ng Ig G a n t ib od y a t 1 2 m on t hs . If i t i s a bs e nt , th en di sc o nt i n ue th e r ap y. I f r el a ps e o cc u rs , th e n r es um e m eth i ma zo l e f o r a bo u t 1 m o re ye a r o r c o ns id e r r a di o io d in e t h e r ap y.
F o r p re gn a nt pa t ie n ts wi th G r a ve s ' d is e as e
o
E n d oc r in o lo g y c o ns ul t i s i n di ca t ed be f o re s t a rt i ng t r ea tm e nt
o
P TU i s p re f e r re d
R a d i oa ct i ve i o di ne ab l at io n th e r ap y
o
L e a ds t o h yp o t h yro i di sm o ve r ti me in ma n y pa t ien t s
o
C o n si d e r t he r ap y wi t h
131
I f o r t he fo l lo wi n g pa t ien t s :
E l d e rl y p at i en ts wi t h G r ave s ' d is ea se
P a t i en ts wi t h a so l it a r y to xi c n o du l e
P a t i en ts wi t h G r a ves ' di se a se in wh o m t h er a p y wi t h an t it h yr o id d ru gs f a i ls (e . g. , du e t o re la pse , ag r a nu lo c yt os is )
Th e t e rm s h yp e r th yr o id ism an d th yr o t o xi c os is a r e i n te r ch a ng ea b le an d re fe r t o h yp e r f un ct i on in g th yr o id d i se as e . T h yr o i d s t o r m i s a m e di c al em e r ge n c y w i th l i fe t h r e a t en i ng se q u el a e.
Thyroid Storm T h i s i s a l i fe - t h re a t en i ng c om p l ic a t io n of t h yr o t o x i co s is ch a ra c te r i zed b y a n a c ut e e xa c e r b a ti on o f t he ma nif e s ta t io ns of h ype r t h yr oid i sm . Th e r e is us ua l l y a p re ci pi t a ti n g f ac t or , s uc h a s i n fe c ti o n, di a be t ic k e to ac ido s is ( D K A ), o r st r es s ( e .g . , s e ve re t ra u ma , s u rg e r y, i l ln es s, ch i ld b i rt h ) . H i g h mo r t a l it y r a t e : u p t o 2 0 % o f p a t i e n ts en t er a c om a o r d ie C l i ni c al m a ni fe s ta t io ns in c lu d e ma r ke d f e ve r , t ach yc a r di a , a gi t at i on or psyc h o si s, c o nf us i on , a n d G I s ymp to ms ( e. g . , n au se a , vo m iti n g , d ia r r he a ) . P r o vi d e s up po r t i ve t he r ap y wi t h I V fl u id s, co ol i ng b l an ke ts , an d g lu c os e. G i ve a n ti t h yr oi d a ge n ts (P TU e ve r y 2 h o ur s ) . F ol lo w wi t h io d in e t o i n hi b it t h yr o i d h o r mo ne r el e as e. A d m in is t er β - bl oc ke r s f or c on t r ol of he a r t r a te . Gi ve d e xa m et h as on e to imp a i r p e r ip h e ra l g en e r at i on of T 3 f r o m T 4 a n d t o p r o vide a d re na l s up p o rt .
Hypothyroidism A. General characteristics Th e o ns e t o f s ym pt om s is us ua l l y i ns i di o us , a nd th e c o nd i ti o n ma y g o u nde t ec t ed f or ye a r s . P.160
S o m et im es a d ia g no si s is ma de so le l y o n la b o ra to r y e vi d en ce in an as ymp t om a ti c p a t ie n t.
Box 4-1 Myxedema Coma A r a r e c on di t io n th a t p res e nt s wi t h a d e p re ss ed st a t e o f c on sc io us n es s, pr o f o un d h yp o t he r mi a , a nd r es pi r at o r y d ep r e s si o n Ma y d e ve l o p a ft e r yea r s o f se ve r e u n tr e at e d h yp ot h yr o i di sm P r e ci p it a ti n g f ac t o rs a r e t r a um a , i nf ec t io n , c ol d exp o s u r e , a n d n a rc ot ic s . A m e d i c a l e me r g en c y, w i t h a hi g h m o r ta l i t y r a t e ( 50 % t o 7 5 %) e ve n w i t h t r ea t m en t P r o vi d e s up po r t i ve t he r ap y t o m a in t ai n B P an d res p i ra ti o n . G i ve I V t h yr o xi n e an d h yd r o co r ti s on e wh il e c a re f u ll y mo n it o ri n g t he h em o d yna mi c s ta t e.
B. Causes P r i ma r y h yp o th yr o id is m is t he fa il u r e o f t h e t h yr oid t o p r od uc e s u ff ic i en t t hyr o i d h o r mo ne . Th is ac co un t s f o r ab o ut 95 % o f a l l ca ses .
o
H a s h im o t o 's di s ea s e ( ch r o n i c t h yr o i d i t i s ) —m os t c om mo n c au s e o f p r ima r y h yp o t h yr oi di sm
o
I a t r og e ni c - s ec on d m os t c om mo n c a us e o f p r im a ry h yp o t h yr oi d ism ; re s ul ts f r om p r i o r t r ea tm e nt s o f h yp e rt h yr o i di sm , i nc lu d in g :
R a d i oi od i ne th e r ap y
Th yr o i d e ct om y
Me d i c a t io ns ( e. g ., li t hi um )
S e c on d ar y h yp o th yr o id ism ( du e t o p i tu i ta r y d is eas e ; i . e. , d e fi ci e nc y o f TS H ) a n d t e rt i a r y h yp o t h yr oi di sm ( du e t o hyp o t h al am ic di se as e ; i .e ., d e fi ci en c y of TR H ) a cco u n t f o r l ess t h a n 5 % o f c as es . Bo t h a r e as s oc i a te d w i th a low f re e T 4 an d a l ow T SH l e ve l . H a s hi mo t o 's t h yr oi di t is is as so ci a te d wi t h o t he r au t o imm u ne di so r de r s ( e .g . , l u pu s , p er n ic io us a n em i a) .
C. Clinical features S ym p t om s
o
F a t ig u e, we a k ne ss , l et h ar g y
o
H e a vy m e ns t ru a l p er i od s ( m en o r rh a gi a ), sl ig h t wei g h t g ai n ( 1 0 t o 3 0 l b ) — p a t ie n ts a r e n o t t ypi ca ll y o b es e
o
C o l d i n to le r a nc e
o
C o n s ti pa t io n
o
S l o w m e nt a ti o n, in a bi li t y t o c o nc en t r at e (m il d a t fi r s t, in la t e r s ta ge s d em en t i a c a n oc c ur ) , d u ll e xp r e ss io n
o
Mu s c l e we a kn es s, a rt h r al g ia s
o
D e p r es si o n
o
D i m in is h ed he a ri n g
S i g ns
o
D r y s k in , c oa r se ha i r ; t hi c ke n ed , pu f f y fe a tu r es
o
H o a r se n ess
o
N o n p it t in g e d em a ( e de ma d ue to gl yc os am i no gl yc a n i n i nt e rs t it i al ti ss ue s, n o t wa t e r a n d sa l t )
o
C a r p al t un ne l s yn d ro me
o
S l o w r e l a xa t i on o f d ee p te n d on re f le xe s
o
L o ss o f la t er a l p o rt i on of e ye b r o ws
o
B r a d yc ar d ia
o
G o i t e r ( H a sh im o to ' s d is ea s e -g oi t e r is r ub b e r y, n on t e nd e r , a nd e ven no d ula r ; s u ba cu t e t h yr oi d it is - g oi te r is ve r y t en de r an d e n la r g ed , al t ho ug h n o t a l wa ys s ym me t ri c al l y)
TS H i s p ri ma r y t es t i n s cr e e ni n g f o r t h yr oi d d ys f un c ti o n. A ls o, o rd e r a li pid p r of il e a n d a C B C .
D. Diagnosis H i g h T S H l e ve l -m o s t s en s i t i ve in d ic a t o r o f h yp o t h yr o i d i s m L o w TS H l e ve l ( se co nd a ry h yp o t h yr oi d ism ) P.161
L o w f r e e T 4 le ve l ( o r fr ee T 4 i nd e x) i n pa t ie n ts wi t h cl in ic a ll y o ve r t h yp ot hyr o i d is m. F re e T 4 m a y b e n o rm al in s u bc l in ic al ca se s. I n c re as e d a nt im ic r os om al a nt i bo di es ( H as hi mo t o 's t h yr oi di t is ) O t h e r la bo r a to r y va l ue ab n o rm al i ti es t ha t m a y b e p r es e nt :
o
E l e va t ed L DL an d d ec r ea s ed H D L l e vel s
o
A n e mi a — Mi l d n o rm oc yt ic an em i a is t he m os t c om mo n .
Box 4-2 Subclinical Hypothyroidism Th yr o i d f un ct i on is i n ad eq u a te , b u t i nc r ea se d TSH p r o du ct i on m a in t ai ns T 4 l e ve l wi t hi n t h e re f e re nc e ra ng e o f no r m al c y; t h er e fo r e , TS H l e ve l i s e le va t ed an d T 4 le ve l is n o r ma l . L o ok fo r no ns p ec if ic o r m i ld s ym p to ms o f h ypo t hyr o i d is m, as we l l a s e le va t e d se r um L D L le ve ls .
Tr e a t wi t h t h yr o xi n e i f p at i e nt s d e vel o p a g o it e r , hyp e r c ho le s te r ol em i a, s ym p to ms of h yp o t h yr oi di sm , o r s i gn i fi c an t l y e l e vat e d t sh le ve l ( > 2 0 µ U / mL ) .
E. Treatment: l e vo t h yr o xi n e ( T 4 ) — tr e atm e nt o f ch o ic e
E f f e ct is e vi d en t i n 2 t o 4 we e k s; hi g hl y e ff e ct i ve i n a ch i e vin g e u th yr o id st a t e C o n ve n ie n t o nc e -d ai l y mo r n in g d os e Tr e a t m en t i s c on t in ue d in d e fi ni t el y. Mo n i t o r TS H l e ve l a nd c li n ic al st a te pe r i od ic al l y.
Thyroiditis A. Subacute (viral) thyroiditis ( s u ba cu t e g r an ul om a to us t h yr oi di t is ) C a u se s —u su a ll y f ol l o ws a vi r al il l ne ss C l i ni c al fe a tu r es
o
P r o d r om al ph as e o f a f ew we e k s (f e ve r , f lu - l ik e il l ne ss )
o
I t ca n c au se t ra n si en t h yp e r t h yro i di sm d u e t o l eak a ge of ho r mo n e f r om i nf l am e d t h yr o i d g la nd . Th is is fo llo we d b y a eu t h yr oi d s ta te a nd th e n a h yp o t h yro i d s t at e ( a s h o rm o ne s a r e d ep le te d ) .
o
P a i n f ul , te n de r th yr o id gl a nd ( ma y b e e nl a rg e d )
D i a g no si s
o
R a d i o io d i ne u pt a ke is low b ec a us e t h yr oi d fo ll icu l a r c el ls ar e d am a ge d an d c a nn o t t r ap io d in e .
o
L o w TS H l e ve l se co n da ry t o su p p re ss io n b y i nc re a se d T 4 an d T 3 l e ve ls ; h i gh e r yt h r oc yt e s e d i me n ta ti on r a te ( E S R ) .
Tr e a t m en t
o
U s e N S A I Ds an d a sp i ri n f o r m i ld s ym p to ms ; c o rt ic os t e ro i ds i f th e p ai n i s m o r e s e ve r e.
o
Mo s t p a t ie n ts h a ve re cove r y o f t h yr oi d f u nc ti o n wi t h i n a f e w m on t hs to 1 ye a r .
B. Subacute lymphocytic thyroiditis ( p a in l ess t h yr oi di t is , s il en t t h yro i di t is )
A t r a ns ie n t t h yr ot o xi c p ha s e o f 2 to 5 m on t hs m ay b e f ol lo we d b y a h yp o th yr o i d p ha se . Th e h yp o th yr o i d p ha se is us ua l l y s el f - li mi t ed an d m a y be th e o n l y m an i fes t a ti on o f t hi s d i se as e i f th e h yp e r th yr oi d ph as e i s b r ie f .
L o w r a d io a ct i ve i o di ne up t ak e — di f fe r e nt ia t es it f ro m G r a ves ' di se as e d u rin g th yr o t o xi c p h as e S i m il a r t o s ub ac u te ( vi ral ) t h yr oi di t is , o nl y wi t h o ut t h e p ai n o r te nd e r ne ss o f t he th yr o id g l an d
C. Chronic lymphocytic thyroiditis ( H a s hi mo t o 's th yr o i di t is , l ym p ho c yti c t h yr o id i t i s)
Mo s t c om mo n c a us e o f au t o imm u ne th yr o i d d is o rd e r ; m o re c om mo n i n wo m e n C a u se s
o
G e n e ti c c om po n en t — Fam i l y h is t o r y i s c omm o n.
o
A n t i th yr o id an t ib o di es a re p r es en t i n t h e m aj o ri t y o f pa ti e n ts .
C l i ni c al m a ni fe s ta t io ns P.162
o
G o i t e r i s t he m os t c om mo n fe a tu r e .
o
H yp o t h yr o id is m is p re sen t in 20 % o f c as es wh e n f i rs t di ag n os ed an d m a y o cc u r l a t er in di se a se .
D i a g no si s
o
Th yr o i d f un ct i on s t u di es a r e no rm a l ( u nl es s h yp oth yr o i di sm is p r es e nt ) .
o
A n t i th yr o id an t ib o di es : an t i pe r o xi d as e a n ti b od i es ( p r es en t in 90 % o f p a ti en t s ) , a n t it h yr o gl ob u li n a n ti bo di e s ( p re se n t i n 5 0% )
o
I r r e gu l a r d is t ri bu t io n o f
131
I on th yr o i d sc an — n ot r e q ui r e d f o r d ia gn os is
Tr e a t m en t — th yr o i d h or mo n e (t o a ch i e ve e ut h yr o id s ta t e)
Box 4-3 Thyroid-Associated Ophthalmopathy (TAO) TA O i s a n a ut o imm u ne at t a ck o n th e p e ri o rb i ta l co n n ec ti ve ti ss u e a nd e xt r a o cu la r m us cl e s. C l i ni c al fi nd i ng s i nc lu d e l i d r e t ra c ti on ( "t h yr oi d s ta r e " ), p ro p to si s, e yel i d ed e ma , l a go p ht h al mo s ( i na bi l it y t o cl os e e ye li ds co mp l ete l y) , an d d i pl op i a. P a t i en ts ma y b e h yp ot h yr o i d, h yp er t h yr oi d ( G ra ve s ' di se as e ) , o r e u th yr o id wh e n TA O p r e se n ts . Mo s t e u th yr o id p a ti e nt s wi ll go on t o d eve l o p t h yr o id d ys f un c ti on wi t h i n 2 ye a r s o f de ve lo p in g TA O .
Tr e a t m en t o f th yr o i d d ysf u nc t io n h as li t tl e ef f ec t o n th e c ou r se o f TA O . T A O i s u su a ll y s e lf - li mi t ed , bu t s u rg e r y m a y be r eq u ir e d i f d is eas e i s s e ve re . O ra l s t e ro id s m a y al so be h e lp f ul .
D. Fibrous thyroiditis ( R i e de l ' s t h yr oi d it is )
F i b ro u s t iss u e r e pl ac es th yr o i d t is su e , l ea d in g t o a f i rm th yr o id . S u r g e r y m a y be ne ce ss ar y i f co mp li ca t io ns oc cu r. P a t i en t m a y b e h ypo t h yro i d a s we l l , i n wh ic h c ase t h yr oi d h o rm o ne s h ou ld b e p r e sc ri b ed .
Thyroid Nodules A. General characteristics C a n ce r is fo un d i n 1 0 % to 2 0% of no d ul es th a t a re i n ves ti g at e d. A s ol i ta r y n od ul e c a n b e e i t he r th yr o id ca nc e r o r a b en ig n ad en om a . Ho we ve r , m u lt i no du l a r co n di t io ns m a y be le a di n g, be ca us e o n l y o n e o f t h es e n od u le s m a y be p a lp a bl e . Th e m os t i mp o r ta n t f un c ti o n o f t h e p h ysi ca l e xa m in a t io n i s t he de t ec t io n o f t h e t h yr oi d n o d ul e, r a th e r t ha n th e de t e rm i na ti o n o f i ts be n ign o r m al ig n an t s t at u s. To b e de t ec t ab le on pa l pa t i on , a no d ul e m us t b e a t le as t 1 cm i n d i am et e r. Ma l i g n a nc y is s u gg es t ed b y t h e f ol l o wi ng :
o
I f t he no d ul e i s f i xe d in pl a ce an d n o m o vem en t oc cu r s o n s wa l lo wi n g
o
U n u su a ll y f i rm c on si s te nc y o r i r r e gu la r i t y o f th e no d ul e
o
I f t he no d ul e i s so l it a r y P.163
o
H i s to r y o f ra di a ti o n t he r ap y t o th e n ec k
o
H i s to r y o f ra pi d d e ve lo pm e nt
o
V o c al c o r d p ar a l ysi s ( r ecu r r e nt la r yn g ea l n e r ve pa r a l ysi s)
o
C e r vi c al ad e no pa t h y
o
E l e va t ed s e r um c al ci t on in
Box 4-4 Fine-Needle Aspiration (FNA)
A n e ed le is in se r te d i n t o t h e n od u le , a n d ce l ls a re as p i ra t ed an d t h en e xa m i ne d u n de r a m ic r os co p e. F a ls e - po si ti ve a nd fa ls e -n e g at i ve ra t es a p p ro ac h 5 % . T h i s i s th e on l y t e s t t h a t c an r e li a bl y d i f f e r e n ti a t e b e tw ee n be n i gn and m al i g na n t n o d u le s . U l t r as o un d d i ff e r en ti a t es b e t we e n s ol id an d c ys tic no d ul es , b u t e i th e r m ay b e m a li gn a nt . O n t h e t h yr oi d s ca n , "c o ld " no du l es a r e m o re li ke ly t o b e ma l ig na n t t h an "h o t ," bu t th is i s n o t r e li ab l e. F N A f in d in gs : P r o b ab l e ca nc e r (1 5% ) : Mo s t o f th e se ar e re a ll y c a nc e rs . Su r ge r y is in d ica t e d. I n d et e rm i na t e ( 19 % ) : A th yr o i d sc a n sh o ul d b e pe r f o rm ed , an d i f t h e l es io n is " co l d" b y t h e s ca n , su r g ic al re s ec ti o n i s i nd ic a te d b ec a us e a b o ut 20 % o f th es e l es ion s a r e f o un d t o be ma li g na n t. B e n ig n (6 6 %) : Mo s t of the s e a r e b en ig n . Ob s er ve f o r 1 ye a r , t he n f o ll o w up wi t h an u l t ra s ou nd . F o l li cu la r ne o pl as m: S u rg e r y is r ec omm e nd e d b ec a us e i t i s d if f ic ul t to di st i n gu is h b e t we e n b e ni gn a nd m a lig n a nt fo l li cu la r ce ll s o n h i st o lo g y.
B. Diagnosis ( s e e F ig u re 4 -2 )
FIGURE 4-2 Algorithm for the evaluation of a solitary thyroid nodule. Once a thyroid nodule is detected on physical examination, fna is the initial study of choice. (FNA, fine-needle aspiration; U/S, ultrasound)
F i n e - n ee d le as pi r a ti on (F N A ) b io ps y
o
T e s t o f ch o i ce f o r i n i ti al e va l u at i o n o f a t h yr o i d n o du l e
o
A c cu r ac y
F N A h as a se ns i ti vi t y o f 9 5 % a n d a s pe ci f ic it y o f 9 5 % . Th e r e fo r e , i f F N A s h o ws a b en ig n n o du l e, th e no d ul e i s li ke l y t o b e b e ni g n.
H o we ve r , F N A b io ps i es h a ve 5% fa ls e - ne g at i ve re s ul ts , s o fo ll o w u p wi t h p e r io d ic F N A i f t h yr oi d no d ul a r it y p e rs is ts . Be n ign l es io ns s h ou l d c o nt i nu e t o s ho w c o ns is te n t l y b e ni g n c yto l og y.
F N A i s r el i ab le f or al l c an c e rs (p a pi ll a r y, m ed u ll ar y, a n ap l as ti c ) e xc e p t f o l l i cu l a r .
Th yr o i d sc an ( r ad io ac t i ve i od in e ) (s ee Fi g u re 4 - 1)
o
Th yr o i d sc an pl a ys a s u pp l em e nt al r ol e . I t i s p e rf o r m ed if th e F N A b io ps y i s i n de t e rm in a te .
o
I t gi ve s g r ap h ic re p r es ent a t io ns o f t he di st r i bu t ion o f r a di o ac ti ve io d in e i n t h e g l an d — us ef u l i n i de n ti f yin g wh e t he r th yr o i d n od ule s s ho w d e c r ea se d ("c o ld " ) o r i n c re as ed ( "h o t" ) acc umu l a ti on o f r a di oa c ti ve i o di n e c om pa r ed wi t h no r ma l p a r an o du l ar t iss u e. N odu l es a re c l ass i fi e d as "co l d" ( h ypo f un c ti on a l) , " wa r m" ( n o rm a ll y f un c ti on i ng ) , or " ho t " ( h yp e rf u nc ti o na l ) .
o
I t sh o ul d b e l im it e d t o p at i e nt s wh os e F N A bi o ps y r e su l ts s u gg es t n e op la sm . ( It i s n o t c os t e f fe ct i ve to sc a n a ll pa t ie n ts wi t h t h yro i d n od u le s .) W hen s uc h l e si on s a r e " co ld " o n s can , t h yro i d l ob ec t om y is re c omm e nd e d.
Th yr o i d ul t r as ou n d
o
D i f f e re n ti a te s a s o li d f r om a c ys ti c n od ul e ; m os t c a nc e rs a r e s ol i d
o
C a n id e nt i f y n o du l es 1 to 3 m m i n d ia me t er
o
C ys t i c ma ss es la r ge r t han 4 c m i n d ia me t er a re no t ma li g na n t.
o
C a n n ot di s ti ng u is h b et we e n b e ni gn an d m al i gn an t t h yro i d n od u le s
Thyroid Cancer A. General characteristics R i s k f ac to r s
o
H e a d a n d n eck r ad i at i on ( d u ri n g ch i ld h oo d )
o
G a r d n e r 's s yn d r om e a nd C o wd e n ' s s yn d ro m e f o r p a pi l la r y ca nc e r
o
ME N t yp e I I f o r m ed u ll a ry c a nc e r
Typ e s
o
P a p il l ar y c a rc in om a
A c co u nt s f o r 7 0 % t o 8 0% o f a ll th yr o i d ca nc e rs P.164
L e as t a g g re ss i ve t h yr oi d c an ce r - sl o w g r o wt h an d s lo w s p r ea d in g
S p r e ad s via l ym p ha t ics in n eck ; f re q ue n tl y me t ast a si ze s t o c e r vic al l ym p h n od es (c e r vic a l l ym p ha d en op a th y) ; d is ta n t m e ta st as is is ra r e
o
P o s it i ve i o di ne up t ak e
F o l li cu la r c a rc i no ma
A c co u nt s f o r 1 5 % o f a ll th yr o i d c an ce r s; a vid l y abs o r bs i o di ne
P r o g no si s i s wo r s e t h an f o r pa p il la r y ca nc e r — it sp r e ad s e a rl y vi a a h e ma t og e no us r ou t e ( b ra i n , l un g , b on e , l i ver ) . D is t an t m e ta s ta si s oc cu r s i n 20 % o f p a ti e nt s ; l ymph n od e i n vo l vem en t i s u nc om mo n .
Mo r e m a l ig na n t t h an pa pi l la r y ca n ce r , b u t t he se ar e al s o sl o w g r o wi n g
P.165
o
Me d u l l a r y ca r ci no ma
A c co u nt s f o r 2 % t o 3 % of a ll th yr o i d ca nc e rs
O n e - t hi r d s po r a di c, on e -t h i rd f am il ia l , o ne - t hi r d as so ci a te d wi t h ME N I I ( a l wa ys sc r ee n fo r p h eoc h r om oc yt om a )
P r o d uc es c a lc it o ni n
Mo r e m a l ig na n t t h an fo ll ic u la r c a nc e r b ut le ss s o t h a n a na p la st ic c a nc e r s u r vi va l o f a pp r o xi m a te l y 1 0 yea r s
o
A n a pl as t ic c a rc i no ma
A c co u nt s f o r 5 % o f a l l t hyr o i d c a nc e rs ; m os tl y see n in el de r l y pa t ie n ts
H i g h l y m al i gn an t
P r o g no si s ( g r im ) — De a th t yp i ca ll y o cc u rs wi t hi n a f e w m o nt hs . Mo r t a li t y i s u su a ll y d ue to in va si on o f a dj ac e nt o rg a ns (t r ac h ea , n e ck ves se ls ) .
I n ge n e ra l , mo st p at ie n ts wi t h t h yr oi d c a nc er d o no t di e o f th yr o id ca nc e r (a l t ho ug h th is d e p en ds on th e t ype of th yr o i d c an ce r ) .
Box 4-5 Nodules
"Cold" Nodules Increased iodine uptake = hypofunctioning nodule Significant risk of malignancy— Approximately 20% of cold nodules are malignant. Of all nodules, 70% to 90% are cold, and most of these are benign. Therefore, scanning may indicate a greatly reduced risk of malignancy in a nodule that is warm or hot, but it does not yield much additional information in a nodule that is cold. Increased iodine uptake = hyperfunctioning nodule
"Hot" Nodules
Rarely associated with malignancy
H ü r t h l e 's C e ll T um o r
A va r i an t of f ol li cu l ar can c e r b ut mo r e a gg r es si ve S p r e ad b y l ym p ha t ics ; do e s n ot t ak e u p i od in e Tr e a t m en t : t o ta l t h yr o i d ec t om y P a p il l ar y c a rc in om a i s t he mo s t co mm on t yp e o f th yr o i d c an ce r to de ve l op a f t er r ad i at i on e xp o s u r e (a cc ou n ts fo r 80 % to 90 % o f po st r a di at io n c a nc e rs o f th e t h yr o id) .
B. Diagnosis Th yr o i d h or mo n e l e vel ( fr e q ue n tl y n o rm al ) C a l ci t on i n le ve l (i f m e du ll a r y ca r ci no m a) R e f e r to s ec t io n o n t h yr oi d no du l es fo r di ag n os ti c a p p ro ac h .
C. Treatment P a p il l ar y c a rc in om a
o
L o b ec to m y wi t h i st hm u se c to m y
o
To t a l th yr o i de ct om y i f t um o r i s > 3 cm , tu mo r is b il a t er a l, t um o r is ad va nc ed , o r d i st a nt me t as ta se s a r e pr e s en t .
o
A d j u va n t t re a tm en t : TS H s up p r ess i on th e r ap y; r ad i oi o di n e t he r ap y f o r l a rg e r t u mo r s
F o l li cu la r c a rc i no ma — t ota l th yr o i de ct om y wi t h p os t op e r at i ve i o di ne ab l at io n Me d u l l a r y ca r ci no ma — t ot a l t h yr o id ec t om y; r ad io io d in e th e ra p y us u al l y u ns uc c ess f ul A n a pl as t ic c a rc i no ma — Ch e mo t he r ap y a n d r ad i at io n m a y p ro vi d e a m od e st im p r o vem en t i n s u r vi va l.
DISEASES OF THE PITUITARY GLAND Pituitary Adenomas A. General characteristics P i t ui t a r y ad en o ma s ac cou n t fo r a b ou t 1 0 % o f a ll in t r ac r an i al ne o pl as ms . A l m os t a ll pi t ui t ar y t um or s a re b e ni g n. Th e y ma y g r o w i n an y d i re ct i on c au s in g " p a ra se l la r " si g ns a n d s ym p to ms . S i ze : m ic r o ad e no ma (d i am e te r ≤ 10 mm ) ; ma c ro a de n om a (d ia me t e r ≥ 1 1 mm )
B. Clinical features H o r m on al e ff ec t s oc cu r d u e t o h yp e rs ec r e ti o n o f o n e o r m o re o f t he f ol lo wi n g h o rm on es :
o
P r o l ac ti n —s e e t he f ol lo wi n g s ec ti o n o n h yp e rp r ola c ti n em ia
o
G H — r e s ul t s i n ac r om e gal y ( o r gi ga n ti sm if ep i ph ys e al c l os u re ha s n ot oc cu r r e d )
o
A C TH — r e s u l ts i n C us hi ng ' s di se as e
o
TS H — r e s u l ts i n h yp e r th yr o i di sm
H yp o p i tu i ta r is m —c om p res si o n o f h yp o th al a mi c - p itu i t ar y s ta lk ; G H de f ic ie nc y a nd h yp o g on ad o t ro p ic h yp o go n a di sm a r e t h e mo s t com mo n p r o bl em s Ma s s e f fe c ts
o
H e a d ac he
o
V i s ua l d e fe ct s — Bi t em por a l h e mi an o ps ia ( du e t o c om p r ess i on of op t ic c h ia sm ) is t h e m os t c om mo n f i nd in g, b u t i t d ep e nd s o n t he size a n d s ymm et r y o f t h e tu m o r.
C. Diagnosis MR I i s t h e i ma gi n g s tu d y o f c h oi ce . P i t ui t a r y ho r mo ne le ve ls P.166
D. Treatment Tr a n s sp h en oi d al s u r ge r y i s i nd ic a te d i n m os t p a tie n ts ( e xc e p t p at i en ts wi t h p r o la c ti no ma s , f o r wh i c h m ed ic a l ma n ag em e nt can b e t r ie d f i rs t ) . R a d i at i on th e ra p y a nd me d ic al t he r ap y a r e a dj u nc t s i n mo s t p at i en ts .
Hyperprolactinemia
A. Causes P r o l ac ti n om a
o
Mo s t c om mo n c a us e o f hyp e r p r ol ac t in em i a
o
Mo s t c om mo n t ype of pi tu i t ar y a d en om a (u p t o 40 % )
Me d i c a t io ns ( e. g ., ps yc hia t r ic m e di ca t io ns , H 2 b loc ke r s , me t oc lo p r am i d e , ve r a p am il , e s t ro g en ) P r e g na nc y R e n a l f ai lu r e S u p r as el l ar ma ss l es i ons (c a n c om pr e ss h yp o th al a mu s o r p i tu i ta r y s ta lk ) H yp o t h yr o id is m I d i op a th ic H i g h l e ve ls o f p r o la ct i n in h ib i t s ec r et i on of G n R H. Th i s l ea d s t o d ec r ea sed se c re t io n o f L H a nd F S H , wh i c h i n t u rn le ad s t o de cr e as ed p ro d uc ti o n o f es t ro ge n an d t es t os te r o ne .
B. Clinical features Me n
o
H yp o g o na d ism , d e cr e ase d li bi d o, in f e rt i li t y, i mp ot e nc e
o
G a l a ct o r rh e a o r g yn ec om as t ia ( un co mm on )
o
P a r a se ll a r s ig ns an d s ym p to ms ( vis u al fi el d d e fe c ts an d h e ad ac he s )
W omen
o
P r e m en op a us al : m en s t rua l ir r e gu la r i ti es , o l ig om en o r r he a o r am en o r rh e a, a n o vu la ti o n a nd in f e rt i li ty, d e c re as ed li b id o , d yspa r e un i a, va gi n al d r yne ss, r is k o f os t eo po r os is , ga la c to rr h e a
o
P o s tm en o pa us a l: pa r as el l a r si g ns an d s ymp t om s ( l e ss c om mo n t h an in m e n )
P a r a se ll a r s ig ns an d s ym p to ms (m as s e f fe ct s o f t h e t um o r ) a r e mo r e p r eva l e n t i n me n th an in wo m e n . Th is is l a r ge l y be c au se t he ea r l y s ym pt om s i n m en (e . g ., im po t enc e ) a r e o f te n a t t r ib u te d t o p s ych o lo gi ca l c a us es an d m ed ic al eva l u a ti on is de la ye d , a ll owi n g f o r l a rg e r t u mo r g r o wt h .
C. Diagnosis E l e va t ed s e r um p r ol a ct in l e ve l O r d e r a p r eg n an c y t e st an d TS H l e vel , be ca us e bo t h p r e gn an c y an d p r im ar y h yp o t h yr oi di sm a re on the d if f e re n ti al di a gn os is fo r h yp er p r ol ac t in em ia . C T s c a n o r MR I t o i d en t if y a n y ma ss le si on s
D. Treatment
Tr e a t t he un d e rl yi ng ca us e (e . g. , s t op me di ca t io n, t r ea t h ypo t h yr oi di sm ) I f p ro l ac ti n om a is t he c au s e a nd th e p a ti e nt is s ym p to ma t ic , t r e at wi t h br om oc r i pt i ne , a d o p am in e a go n is t t h at se c on d ar i l y d im i ni sh es p ro d uc t io n a n d r el e as e o f p r o l a c ti n . C o n t in u e t r ea tm e nt f or ap p r o xi m a te l y 2 ye a rs be fo r e at t em pt i ng c e ss at i on. C a be r g ol in e ( d o pa mi n e a go n is t ) ma y b e be t te r to l e ra t ed th a n b r o mo c ri pt i ne . C o n si d e r su r gi ca l i n te r ven t i on if s ym p to ms pr o g res s d es pi t e b r om oc r ip t in e. H o we ve r , t h e re cu r r en ce r at e af t e r s u rg e r y is h i gh . Mi c r o a d en om a s ( < 10 m m d i am et e r ) t e nd to ei t he r r e m ai n t h e sa me si ze or r e g r es s wi t h ti me . O n l y 1 0 % t o 2 0% c o nt i nu e to g ro w.
Acromegaly A. General characteristics A c r om e ga l y is a b ro a de ni n g o f t h e sk e le t on th a t re s ul ts f ro m e xc e s s se c ret i o n o f p i t ui t ar y G H a f t er ep i ph ys e al c l os u re (i f be f o re ep i ph ys e al c l os ur e , g ig a nti sm [ e xc e s si ve he i gh t ] r es u lts ) . I t is al mo st al wa ys c au se d b y a G H - s ec re t in g p i tu i t ar y a d en om a (r e p re sen t s 1 0% o f p i t ui t ar y a d en om as ) .
B. Clinical features G r o wt h p r o mo t io n
o
S o f t ti ss ue an d s ke le t on o ve r g r o wt h P.167
o
C o a r se n in g o f f ac i al fe a tu r e s
o
A b n o rm al l y la r ge ha n d an d fo o t s i ze
o
O r g a n om eg a l y
o
A r t h r al g ia du e t o j o in t t iss u e o ve r g ro wt h
o
H yp e r t r o ph ic c a r di om yo pa t h y
Me t a b o l ic di st u r ba nc es
o
G l u c os e i nt o le r an ce an d D M i n 1 0 % to 25 % o f p a ti e n ts
o
H yp e r h i dr os is
P a r a se ll a r m an i fe st a ti o ns
o
H e a d ac he
o
S u p e ri o r g r o wt h le ad s t o c om p re ss io n o f th e o p tic ch ia sm , wh ic h re su l ts in vi s u al lo ss ( b i t em p o r al h e m ia n o ps i a ) .
o
L a t e ra l g r o wt h l e ad s t o ca ve r n ou s s in us co mp r ess i on .
o
I n f e ri o r g r o wt h l e ad s t o s p he n oi d s in us in va si o n.
o
H TN , s l e ep ap n ea
C a r d io va sc u la r d is e as e is t he m os t c om mo n c au se o f d ea t h i n p a ti en t s wi t h ac r om e ga l y.
C. Diagnosis I G F - 1 , a ls o k no wn a s s om a to me d in C , s ho u ld be s i gn i fi ca n tl y e le va t ed in a c r om eg al y. O r a l gl uc os e s u pp r es si on t e s t — G lu co se lo a d f ai ls t o su p p re ss G H (a s i t sh o ul d i n h e al t h y in di vi d ua ls ) . Th is co n fi rm s t h e d ia g no si s i f th e I G F -1 l e ve l is e qu ivo c a l. MR I o f t h e pi t ui ta r y A r a nd o m G H l e vel is n ot u se f ul be ca us e t h e re is wi d e p h ysi ol o gi c f lu ct u at i o n o f G H l e ve ls . O t h e r l a bo r a t o r y a b n o r m a l i ti e s i n p a t ie n t s w i th a c r om e ga l y H yp e r p r ol ac t in em i a ( t umo r se c re t es p r o la ct i n a nd g r o wt h ho r mo n e) — 3 0% o f pa t ie n ts E l e va t io ns in s e r um g l uco s e, t ri g l yc e r id es , a n d ph o sp h at e l e ve ls
D. Treatment Tr a n s sp h en oi d al r es ec tio n of pi t ui t a r y a d en o m a— t r e a tm en t o f c h oi ce R a d i at i on th e ra p y i f I G F -1 l e vel s s ta y e le va t ed aft e r s u r ge r y O c t r e ot i de to su pp r es s G H s e cr e ti o n
Craniopharyngioma Tu m o r s o f t h e su p r as el lar r e gi o n a r is in g f r om emb r yo l og ic r em na n ts of Ra t hk e ' s p ou ch Th e s e tu mo r s co mp r is e 2 0 % t o 2 5 % o f a ll pi t ui t ar y m a ss l es i on s ( p i tu i t a ry a d e n o m a is m o s t c o mm o n ). Th e y r e s ul t i n vis ua l fi eld d ef ec t s ( bi t em p or a l h em i an o ps ia ) d u e t o c om p re ss i on of t he o p t ic c hi as m , a nd m a y als o c au s e h ea da c he s, pap i ll e de ma , a n d c ha ng es in me n ta t io n . Th e y a r e di a gn os e d b y br a i n MR I . Th e y m a y ca us e h yp e r p ro l ac t in em ia , di ab e te s i nsi p id us , o r p an h ypo p it u it ar i sm . Tr e a t m en t i s s u rg ic al e xc is i on ( to t al o r p ar t ia l res ec t io n ) wi t h o r wi t ho u t ra d ia t io n t h e r ap y.
Hypopituitarism A. General characteristics A l l o r so me of t he ho rm on e s r e le as ed f r om t h e a nt e r io r pi t ui t a r y m a y be ab s en t . L o ss o f ho r mo ne s i s u npr e d ic t ab le , bu t L H , F S H, a n d G H a r e u su a ll y l os t b e f o re TS H a n d A C TH . C l i ni c al m a ni fe s ta t io ns de p e nd on wh i ch ho r mo nes a re lo st .
B. Causes H yp o t h al am ic o r p it u it a r y t u mo r i s t h e m o s t co mmo n c a us e . O t h e r c a us es : r a di a ti o n th e r ap y, S h ee ha n ' s s yn dro m e, in f il t r at i ve p r oc es se s (e . g. , s a rc o id os is , h em oc h r oma t os is ) , h e ad t ra um a , c ave r n o us s i nu s t h ro mb os is , s u r ge r y
C. Clinical features R e d uc e d G H : g ro wt h f a ilu r e (d ec r e as ed m u sc le m as s i n a du l ts ) R e d uc e d p r ol ac t in : f a il u re t o l ac t at e P.168
R e d uc e d A C TH : a d r en al i n su f fi ci e nc y R e d uc e d TS H : h yp o th yr oi d is m R e d uc e d g on a do t ro p in s ( L H a nd F S H ): in f e rt i li t y, a me n o rr h ea , l o ss o f s eco n d ar y s e x c h a ra ct e ri s ti cs , d im in is he d li bi d o R e d uc e d A D H ( i f h yp ot ha l am ic le si on ) : di ab e te s i n si pi d us R e d uc e d me l an oc yt e -s t im u la t in g h o rm on e : d ec r ea s ed s ki n an d h ai r pi gme n t at i on
D. Diagnosis L o w l e ve ls o f t a rg e t h orm o ne s wi t h lo w o r n o rm al l e vel s o f t r op h ic h o rm on e s ( i t is t he s u pp r es si o n o f t he t ro p hic ho r mo n e t ha t i s i mp o r ta n t , a lt h ou g h t he ab s ol ute l e vel m a y b e in th e n o rm a l r e fe r enc e ra n ge ) . MR I o f t h e br a in (m a y mis s m ic r oa de n om as )
E. Treatment
R e p l ac em en t o f ap p ro p ria t e h o rm o ne s W omen wh o wa n t t o c o nc e i ve sh o ul d b e re f e rr e d t o an en d oc r in ol o gi st .
Diabetes Insipidus (DI) A. General characteristics T wo f o r ms
o
C e n t r al D I i s t he m o st c om mo n fo rm — d ue to lo w A D H s ec r e ti on b y po st e r io r p i t ui t ar y
o
N e p h r og en ic D I — A D H s ec r e ti o n is no r ma l b u t t ubu l es c a nn o t r es p on d t o AD H .
C a u se s
o
C e n t r al D I
I d i op a th ic — 50 % o f al l c as es
Tr a u m a —s u rg e r y, he ad tr a u ma
O t h e r de st r uc t i ve p r oc ess es in vo l vi ng th e h yp o t ha l am us , i nc l ud in g t u mo r s, sa r co id o si s, tu be r c ul os is , s yp hi l is , H a nd - S c h ül le r - C h ri st i an d i se as e , e os in o ph il ic g ran u lo m a, an d e nc e ph al i ti s
o
N e p h r og en ic D I —c a us es i nc l ud e h yp ok a le mi a , h yp e r ca lc e m ia , li t hi um , d e me cl oc yc li n e, an d p yel o ne p h ri t is ; i t m a y a ls o be co n ge n it a l.
I f a p a ti e nt p re se n ts wi t h p o l yu ri a a nd po l yd ip si a , c on si d e r t he f ol lo wi n g fir s t i n th e d i ff e re n ti a l d i ag n os is :
D i a b et es me ll i tu s D i u r e ti c us e DI P r i ma r y p ol yd i ps ia
B. Clinical features P o l yu r ia is a ha l lm a rk f i nd i ng : 5 t o 1 5 L da il y; u rin e is c ol o r le ss (b ec a us e i t is s o d i lu t e ). Th i r s t a n d p ol yd i ps ia — Hyd r a t i on is m ai n ta i ne d i f t h e p a ti e nt is c o nsc i ou s a n d h as a cc e ss t o wa t e r . H yp e r n a t re mi a i s us u al l y m il d u n le ss th e p a ti en t h a s a n im p ai r ed t hi rs t d ri ve .
C. Diagnosis U r i n e —L o w s p ec if ic g ra vi t y a nd lo w o s mo l al it y i nd i ca t e D I .
P l a sm a os mo l al i t y
o
N o r m al : 2 5 0 t o 2 90 m Osm / kg
o
P r i ma r y p ol yd i ps ia : 2 5 5 to 2 80 m O s m/ kg
o
D I : 2 80 to 31 0 m O sm /k g
A wa t e r d ep r i va ti on t es t ( d e h yd ra t io n t e st ) is re qu i r ed t o ma ke th e di ag n os is (s e e Ta bl e 4-1).
TABLE 4-1 Response to the Water Deprivation Test Increase in Urine Osmolality Above 280 mOsm/kg With Dehydration
Further to ADH
Normal patients
+
-
Diabetes insipidus patients
-
+
Nephrogenic diabetes insipidus patients
-
-
Adapted from Step-Up, pg 144, Table 6-9.
o
P r o c ed u re
W ithh o ld fl ui d s, an d m eas u r e u ri n e o sm ol al i t y e ve r y h o ur .
W hen u ri n e o sm ol al i t y i s s t ab le ( <3 0 m O sm /k g h ou r l y in c re as e fo r 3 h o u rs ) , i nj ec t 2 g d es mop r e ss in s u bc ut a ne o us l y. Me a s u r e u ri ne o sm o la li t y 1 h o u r l at e r .
o
R e s po ns e —s e e Ta b l e 4 -1
A D H l e ve l ( n ot t he te st of c ho ic e ; t ak es a l on g t im e to ge t re su l ts )
o
L o w i n c e n tr a l D I
o
N o r m al o r el e va t ed in nep h r og e ni c D I
P r i ma r y p ol yd i ps ia is u su a ll y s ee n i n p a ti e nt s wi t h ps yc hi a t ri c d is t ur b an ces . I f t he pa t ie n t is de p r i ved o f wa t e r , u r in e o sm ol a rit y wi l l i nc r ea se ap p r op r ia t e l y. P.169
D. Treatment
C e n t r al D I
o
D e s mo p re ss in ( D D A V P ) is t he pr im a r y t he r ap y a nd ca n b e g i ve n b y n as al s p r a y, o r a ll y, o r b y i nj ec t io n .
o
C h l o rp r o pa mi de in c re as es A D H s e cr e ti o n a nd en ha n ce s t h e e ff ec t of A D H .
o
Tr e a t t he un d e rl yi ng ca us e .
N e p h r og en ic D I — Tr e a t wi t h t h ia zi d e d iu r et ic s .
o
Th e s e d e pl e te th e b o d y o f so di um , wh i ch le a ds to i nc r ea se d re ab so r p ti o n o f s o di um an d wa t e r i n t he p r o xi m a l t u bu le s .
o
Th e r e a bs or p ti o n o f s od iu m a n d wa t e r in t he pr o xi m al tu b ul es m e an s t ha t l e ss wa t e r r e ac h es th e d is t al t u b ul es , l e ad in g to de c rea s ed u ri ne vo lu me .
Syndrome of Inappropriate Secretion of Antidiuretic Hormone (SIADH) A. General characteristics P a t h op h ysi ol o g y
o
E xc e s s A D H i s s ec r et e d f r o m t he po s te r io r pi t ui t ar y o r a n ec t op ic so u rc e . E l e va t ed le ve ls le ad t o wa t e r re t en t io n a nd e xc r e ti o n o f c on ce n t ra t ed u ri ne . Th i s h a s t wo m aj o r e f fe c ts : hyp o n a t re mi a a nd vo l um e e xp a n s io n .
o
D e s p i te vo l u me ex p an si o n , e d em a i s no t se e n i n S I AD H . Th i s i s b ec a us e n a t ri u r es is (e xc r e t i on of e xc e s s i ve so d iu m i n u ri ne ) oc cu r s d es pi t e h yp o n at r em ia .
o
R e a so ns f or n at r iu r es is
V o l um e e xp a n s io n c au ses an in c re as e i n a t r ia l n at r i u re t ic pe p ti de ( i n cr e as es ur i ne s o di um e xc r e t i o n) .
V o l um e e xp a n s io n l ea ds t o a d ec r ea se in p ro xi m a l t ub u la r s o di um a b so r p ti on .
Th e r e ni n - an gi o t en si n -a ld o st e r on e s ys te m is in h ib i t ed .
I n S I A D H , vo l um e e xp a ns i on occ u rs ( du e t o wa t er r e t en t io n ), bu t ed em a is p re ve n te d (d u e t o n a t ri u r es is ) . H yp o n a t r e m i a pe a r ls H yp o vo l em ic h ypo n a tr emi a — vo lu me co n t ra ct e d H yp e r vo l em ic h ypo n at r em i a — vol um e e xp a n d ed wi t h e d em a S I A D H — vo l um e e xp a n d ed wi t h o ut ed e ma
B. Causes
N e o p la sms ( e. g . , i n l un g, p an c re as , pr os t a te , b l ad d e r ), l ymp ho m as , l eu kem i a C N S d i so r de r s ( e .g . , s t rok e , h ea d tr a um a , i nf ec t ion ) P u l mo na r y d is o rd e rs ( e.g . , pn eu m o n ia , tu be r cu l os is ) V e n t il a to rs wi t h po si t i ve p r e ss u re Me d i c a t io n (e . g. , vin c ri s ti n e , se l ec ti ve se r o to ni n re u p ta ke in h ib it o rs [ S S R Is ] , c h lo r p ro p am id e , o xyt o c in , mo r ph i ne , d es mo p r ess i n ) P o s to p e ra t i ve st a t e ( e .g ., a s a re su l t o f a ne s th es ia , pa i n )
C. Clinical features A c u te h ypo n at r em i a —S ig n s a nd s ym p to ms ar e se c on d ar y t o b r a in s we l l ing ( os mo t ic wa t e r s hi f ts , l e ad i ng to in c r ea se d I C F vo lu me ) , an d a re pr im a r il y n eu r ol og i c.
o
L e t ha r g y, s om no l en ce , we a kn es s
o
C a n l ea d to se i zu r e s, co m a , o r de a t h i f un t r e ate d
C h r o ni c h yp o na t re mi a
o
Ma y b e a s ym pt o ma ti c P.170
o
A n o r e xi a , na us ea , an d vo m it i ng
o
C N S s ym pt o ms a r e l es s c om mo n b e ca us e c h ro nic lo ss of so di um an d p o ta ss i um f r o m b r ai n c el ls de c re ase s b r a in ed em a (d ue t o se c on d ar y wa t e r sh i f ts f r om I C F to ECF).
D. Diagnosis S I AD H i s a d ia g n os i s of e x cl u si o n (a f te r ot h e r c a us es of h ypo n at r em i a h a ve be e n r u l ed ou t ) . Th e f ol lo wi n g h e lp in s u pp o r ti ng t he dia g n os is :
o
H yp o n a t re mi a a n d i na ppr o p r ia t el y co n ce n tr a te d ur i n e; pl a sm a os mo l al i t y < 2 7 0 m mo l /k g
o
L o w s e r um u r ic ac id le vel
o
L o w B U N a n d c r e a t in in e
o
N o r m al th yr o i d a nd ad r en a l f u nc ti o n, as we l l a s re n al , c a r di ac , a n d l i ver fu n ct i on
o
Me a s u r e me n t o f p la sm a a n d u r in e A D H l e vel
o
A b s en ce of si gn i fi ca n t hyp e r vo l em ia
W a t e r - lo a d t e s t — Th e pa t i en t d r in ks a wa t e r lo ad , an d u r i ne ou t pu t i s mea s u re d h ou r l y. I f a l a rg e a mo u nt o f wa t er i s e xc r e t ed in t he ur i ne ( > 6 5% in 4 h ou r s) , c o nsi d e r S I A D H a l i ke l y di ag n os is . M a j o r c ha r a c te r i s ti c s of S I AD H
H yp o n a t re mi a V o l um e e xp a n s io n wi t hou t ed em a N a t r i ur e si s H yp o u r ic em i a a nd lo w B U N N o r m al o r r ed uc e d s er um cr e at i ni n e l e ve l be ca us e o f di lu t io n N o r m al th yr o i d a nd ad r en a l f u nc ti o n
E. Treatment C o r r e ct th e u n de r l yin g ca u se , i f k n o wn . F o r as ym pt om a ti c p at i ent s
o
W ate r r es t r ic ti o n is us ual l y su f fi ci e n t.
o
U s e no rm a l sa l in e i n c om b in a ti on wi t h a l oo p d iur e t ic if f as te r r es ul ts a re d e si r ed .
o
L i t hi um c a r bo na t e o r d em ec l oc yc li ne a re ot h e r op t i on s ( wi t h si de e ff ec ts ) — b o t h i n hi b it t he ef f ec t o f A D H i n th e k id n e y.
F o r s ym p to ma t ic p a ti e nts
o
R e s t ri c t wa t e r in t ak e.
o
G i ve i so t on ic s a li n e. H ype r t o ni c sa l in e m a y o cc asi o na l l y b e i n di ca t ed in s eve r e c as e s.
D o n ot r ai se t he s e r um so d iu m c on ce n t ra t io n t o o q u ic kl y. R a pi d f lu x o f wa t e r in t o t he E C F c an re s ul t i n c e nt r al p o n ti n e m ye l i n o l ys i s ( d e m yel i na ti o n s yn dr o me m a y r es ul t ) . A g e ne r al gu i de li n e is t ha t t he ra t e o f s od i um re pl a ce me n t sh o ul d n o t e xc e e d 0 . 5 m Eq / L p e r ho u r.
DISEASES OF THE PARATHYROID GLANDS Hypoparathyroidism A. Causes H e a d a n d n eck su r ge r y ac co u nt f o r t he m a jo r i t y of c as es — th yr o i de ct om y, p a r a th yr o id ec t om y, r ad ica l s u r ge r y f o r h ea d a nd n e ck m al i gn a nc ie s. N o n su r g ic al h ypo pa r a th yr o i di sm i s ra r e.
P s e u do h yp o p a r a t h yr o i d i s m
E n d - o rg a n r es is t an ce to a c ti o n o f P TH L a b or a to r y va l ue fi n di n gs : h ypo ca lc em i a, h ype r ph o sp h at em i a, hi g h P TH , l o w u r i na r y c A MP
B. Clinical features C a r d ia c a r r h yth mi a s R i c ke ts an d o s te om al ac ia I n c re as e d n eu r om us cu l ar i r r it a bi li t y d ue to h ypo ca l ce mi a
o
N u m bn es s /t i ng li n g —c ir cu m o ra l , f in g er s , t oe s
o
Te t a n y
H yp e r a ct i ve d e ep t en do n r e f le xe s
C h v os t ek ' s si g n — Ta pp ing t he f ac ia l n e r ve e li ci ts c o nt r ac t io n o f fa ci al m us cl e s.
T r o us se a u 's s i gn — I nf l at in g th e B P cu f f to a p re ssu r e hi gh e r t h an th e p a t ie n t 's s ys t ol ic B P f o r 3 mi n ut es el ic i ts c a rp a l sp a sm s.
o
G r a n d m al se i zu re s
B a s al ga ng l ia c a lc if ic a ti on s P r o l o n ge d Q T i n t e r va l o n E C G — H yp oc a lc em ia s h ou l d al wa ys b e i n th e d i f fe r e nt ia l d i ag n os is of a p r ol on g ed Q T i n t e r va l. P.171
C. Diagnosis L o w s e r um c al c i um H i g h s e ru m p ho sp h at e S e r u m P TH i n ap p ro p r ia te l y l o w L o w u r i ne c A MP
D. Treatment I V c al ci um gl uc on a te in s e ve r e ca se s , o r al c a lc ium in mi ld to mo d er a te cas es V i t am i n D su pp l em en t at io n (c a lc it r io l ) N o t e th a t b ot h vi ta mi n D a n d c al ci um r ep la ce m en t c an in c r e as e u r i na r y ca lc i um e xc r e t i o n, p re ci pi t a ti ng ki d ne y s to n es . Th e re f or e a d mi ni s te r wi t h c au t io n to a vo id h yp e r ca lc iu r i a ( t he go al is t o ke e p se r um ca lc iu m a t 8 .0 to 8. 5 m g /d L ) .
Primary Hyperparathyroidism A. General characteristics O n e o r m or e gl an ds p ro du c e i na p pr o p ri a te l y hi gh a m ou n ts o f P TH r e la t i ve t o t he s e ru m c a lc iu m l e vel . Mo s t c om mo n c a us e o f hyp e r c al ce mi a
B. Causes A d e no m a ( 80 % o f c as es ) — m a jo r it y i n vol ve on l y on e gl an d H yp e r p l as ia (1 5 % t o 2 0% o f c as es ) —a l l f ou r gl an d s us u al l y af f ec t ed C a r c in om a (< 1 % o f ca s es )
C. Clinical features " S t o ne s"
o
N e p h r ol it h ia si s
o
N e p h r oc al ci no si s
" B o ne s"
o
B o n e a ch es an d p a in s
o
O s t e i t is f i b ro s a c ys t i c a ( " b r ow n t u mo r s " ) — p r ed i sp os es pa t ie n t t o p a tho l og ic f r a ct u r es
" G r o a ns "
o
Mu s c l e p a in an d we ak n es s
o
P a n c re a ti ti s
o
P e p t ic u lc e r d is e as e
o
Gout
o
C o n s ti pa t io n
" P s ych i at r ic o ve rt o ne s" — d e p re ss io n , f a ti g ue , an o r e xi a , s l ee p d is t ur b anc es , an xi e t y, l e t ha r g y O t h e r s ym p to ms :
o
P o l yd ip si a , p ol yu r i a
o
H TN , s h o r te n ed Q T i n te rva l
o
W eigh t l os s
D. Diagnosis L a b or a to r y
o
C a l ci um le ve ls ( h ype r ca lc em i a ) —W hen c al c ul at i ng ca lc i um l e ve ls , b e a wa r e o f a l bu mi n l e ve ls . Ca lc u la te t he io n i zed f ra ct i on o r g e t a n i o ni ze d c al ci um leve l . P.172
o
P TH l e ve l s
S h o ul d b e e l e vat e d r e la ti ve t o s er u m ca lc i um l e ve l
N o t e th a t i n t he p re se nce o f h yp e rc al ce mi a , a nor m a l P TH l e ve l is " a bn o rm a l" (i . e. , hi gh ) be c au se hi g h ca lc i um l e ve l s su p p re ss P TH s ec r e ti o n.
o
H yp o p h os ph a te mi a
o
H yp e r c al ci u ri a
o
U r i n e c A MP i s e l e vat e d
o
C h l o ri d e/ p ho sp h o ru s r a tio o f > 3 3 is di a gn os t ic o f p r i ma r y h yp er p a ra t h yr oid i sm ( 3 3 - to - 1 ru le ) . C hl o ri d e is hi g h se c on da r y t o re nal b ic ar b on a te wa s t in g (d ir e c t e f f ec t o f P TH ) .
R a d i og r ap hs
o
S u b pe r i os te a l b on e re sor p t io n (u su a ll y o n r a di al a s pe ct o f se co n d a nd t hir d p h al a ng es )
o
O s t e op e ni a
Box 4-6 Secondary Hyperparathyroidism C h a r ac t e ri ze d b y a n e le va t e d co n ce n tr a ti o n o f P TH a n d a l o w o r lo w - n o r ma l s e r um c a lc iu m l e vel C a u se d b y c h ro ni c r e na l f a i lu r e ( mo s t co mm on cau s e ), as we l l a s vi t am in D d e fi ci e nc y a n d re na l h yp e rc a lc iu r ia Tr e a t m en t d e pe n ds o n the ca us e : i f vit a mi n D d ef ic i en c y, g i ve vit am i n D ; if r e n al f a i lu r e, gi ve ca lc i t ri ol and o r al c a l c iu m su p pl em en t s p lu s d ie t a r y ph os ph or u s re st r ic t io n .
E. Treatment S u r g e r y i s t h e o nl y d ef i ni t i ve t r e at me n t , b ut no t al l pa t ie n ts re q ui r e i t. I f th e pa t ie n t is o ve r 5 0 ye a rs of a ge an d i s a s ym p to ma t ic ( wi t h no r m al bo ne ma ss a n d r en a l f u nc ti o n ), s u r ge r y ma y n o t b e n ee de d .
o
P r i ma r y h yp e rp a r at h yr oid i sm d u e t o h yp e rp l as ia — a l l f ou r gl a nd s a r e r emo ve d . A s ma l l am o un t o f pa r at h yro i d t is su e i s p la ce d i n for e a rm mu sc le to r et a in p a r a th yr o id fu n ct io n .
o
P r i ma r y h yp e rp a r at h yr oid i sm d u e t o a de n om a — Su r g ic al r em o val of t he ade n om a i s c u ra t i ve.
o
P r i ma r y h yp e rp a r at h yr oid i sm d u e t o c a rc in om a —R e m o ve t h e t um o r, ip si l at e r al t h yr o i d l ob e , a nd al l e nl ar g e d l ym ph no de s .
Me d i c a l — En co u r ag e f l uid s . Gi ve di u r et ic s ( f u ro se m id e ) t o e n ha nc e c al ciu m e xc r e t i on if h yp e r ca lc em i a is s e ve r e. ( D o n o t gi ve th i a zid e d iu r e ti cs! ) R e l a t i ve in d ic a t io n s f o r s u r g e r y i n p r i m a r y h yp e r p a r a th yr o i d i s m
A g e <5 0 yea r s Ma r k e d d ec r ea se in bo ne ma ss N e p h r ol it h ia si s, r en a l i nsu f f ic ie nc y Ma r k e d l y e le va t ed s e r um c al ci um le ve l o r ep is o de o f s e ve r e h yp er c al ce mia U r i n e c al c i um >4 0 0 mg in 2 4 h ou r s
DISEASES OF THE ADRENAL GLANDS Cushing's Syndrome A. General characteristics C u s hi n g 's s yn d r o m e r e su l ts f ro m e xc e s si ve l e ve ls o f g lu co co r ti c oi ds (c o r ti s ol is t h e p r i nc ip a l g lu co co r t ic oi d ) d u e t o a n y ca us e . C u s hi n g 's d is ea s e r es u lts f ro m p i tu i ta r y C us h in g 's s ynd r om e ( p it u it a r y ade n om a ) . E f f e c t s o f c o r t is o l (g e ne r a l l y c a t a b o l i c )
I m pa i r ed c o ll ag e n p r od uc t io n , e nh a nc ed p ro t ei n c a ta b ol is m A n t i -i ns u li n e f fe c ts (l ea di n g t o g l uc os e i nt o le r an ce ) I m pa i r ed i mm u ni t y ( ha s in h ib i to r y e f fe ct s o n P M N s , T ce l ls ) E n h an c es c a te ch ol am i ne a c ti vi t y ( H TN )
B. Causes I a t r og e ni c C us h in g ' s s ynd r o me is t h e m os t co mmo n c a us e , a nd i s d u e t o p r e sc ri b ed p r e dn is o ne o r o th e r s te ro i ds . An d r og en e xc e ss is ab se n t (b ec au s e t he exo g e n o u s s t e ro i d su p p re ss es a n d ro g e n p ro d uc t i o n b y t he ad r e na ls ) . A C TH - s e c r et i ng ad e no ma o f t h e p it ui t a r y ( C us hi ng ' s di se as e ) i s t he se co nd mo s t c om mo n c a us e a nd le ads t o b il at e r al ad r en a l h ype r p la si a . A n d ro g en e xc es s i s co mm on . A d r e na l a d en om as an d ca r c in om as ( 10 % t o 1 5 %) E c t op ic A C TH p r o du ct i on ( 1 0% to 15 % )
o
A C TH - s e c r et i ng tu m or sti m ul a te s t he co r ti so l re l ea s e f r om th e a d re n al gl an d s wi t h o u t th e n o rm al ne g ati ve f ee d ba ck l o op ( be cau s e t he so u rc e o f t h e A C TH i s o u ts i de th e p i tu i ta r y g la nd ) .
o
Mo r e t h a n t wo - t h i r ds a r e s ma ll ce ll ca rc i no ma s o f t h e l un g . B r o nc hi al ca r ci n oi d a n d t h ymo m a ma y b e t h e c au se .
C. Clinical features C h a n ge s i n a pp e ar a nc e : c e nt r a l o be si t y, hi rs u ti sm , m o on fa ci es , " b uf f al o h u mp , " p u rp le s t r ia e o n a b do me n , l an ug o ha i r , ac n e, ea s y br u isi n g H TN P.173
D e c r ea se d g l uc os e t ol e ra n ce ( di ab e t e s ) H yp o g o na d ism — me ns t r ua l ir r e gu la r i t y a n d i nf e r ti li t y Ma s c u l in i za ti o n in f em ale s (a n dr o ge n e xc e s s ) —on l y se e n i n A C TH - d e p end e n t f o rm s Mu s c u l os ke le t al — p ro xi m a l m us cl e wa s ti n g a nd we a kn es s ( d ue to p ro t ei n c a ta b ol is m ), o s te o po r os is , a se p ti c n ec r os is o f f em o r a l h ea d ma y o cc u r ( e sp ec ia l l y wi t h e xo g e n o us s t e ro i d us e ) P s yc hi a t ri c d is tu r b an ce s — d e p re ss io n , m an ia I n c re as e d l ik el ih o od of in f ec t io ns ( du e to i m pa i red im mu n it y) S o m e si g ns a n d s ymp t om s i n p a ti en t s wi t h hi g h c o r ti so l (e . g. , o b es i t y, H TN , o s t eo p o ro si s, D M) a r e no ns pe ci f ic an d l es s h e lp f ul in di a gn os i ng th e p a ti e nt . O n t h e o th e r h an d , e as y b r ui si n g, t yp i ca l s t ri a e, m yop a th y, a n d vi r il i zi ng s i gn s a r e m o r e h el p fu l i n d ia g no sis .
D. Diagnosis ( s e e F ig u re 4 -3 )
FIGURE 4-3 Algorithm for the diagnosis of Cushing's syndrome and its cause. (ACTH, adrenocorticotropic hormone; DM, dexamethasone) (Adapted from Humes DH, DuPont HL, Gardner LB, et al. Kelley's Textbook of Internal Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:2725, Figure 407.3.)
I n i ti a l sc r ee ni n g
o
A n o ve r ni gh t (l o w - d o se ) d e xa m e t ha so n e su p p re ss i on te s t is th e i n it i al s c re e ni n g t e s t. G i ve t h e p a ti en t 1 m g o f de xa m e t ha so n e a t 1 1 P M. Me a s u r e t h e se ru m c o r ti so l l e ve l a t 8 A M.
I f t he s e r um c o rt is o l is <5 , C us hi n g 's s ynd r om e ca n be e xc l ud e d ( t hi s t e s t is ve r y se ns i ti ve ) .
I f t he s e r um c o rt is o l is >5 ( a nd of t en >1 0 ) , t h e p at i e nt ha s Cu sh i ng ' s s yn d r om e. O r d er a h ig h -d o se de xa m e t ha so n e s up p r es si on t es t t o d e t e rm in e t h e ca us e ( Cus h in g ' s d is ea se ve rs us ad r e na l tu mo r ve rs us e c to p ic A C TH t um o r ).
o
Th e 2 4 - ho u r u r in a r y f re e c o rt is o l l e vel is a n ot h e r e xc e l l e nt s c re e ni n g t es t ; va l u es g re a te r th a n f ou r t i me s n o rm al a re r ar e e xc e pt in C us h in g 's s ynd r om e .
A C TH l e ve l — O n ce yo u es t ab l is h a d i ag n os is o f Cu s hi n g 's s yn d r om e, me as u r e t he A C TH l e ve l . I f i t i s l o w, t he c a us e o f hi gh co r ti s ol l e ve ls i s l ik el y a n a d re n al tu mo r o r h yp e r pl as i a, no t a p it u it ar y d i se as e o r an ec t op ic A C TH - p r o d u ci ng t um or . H i g h -d o se de xa m e t ha son e s u pp r es si o n t es t
o
I n C us hi n g 's di se as e , t he r es u lt is a de c re as e i n c o r ti so l l e ve ls (g r ea t e r th a n 5 0 % s up p re ss i on occ u rs) .
o
I f co r t is ol s u pp r es si on do e s n o t o cc u r a nd pl as ma A C TH l e ve ls a re hi gh , a n e c to p ic A C TH - p r od uc i ng t u mo r is l ik e l y th e d ia g no s is .
C R H s t im ul a ti o n t es t — CR H i s a dm i ni st e re d i n t rave n o us l y.
o
I f A C TH / c o r ti so l l e vel s i nc r e as e ( d ee me d a "r es p on s e" ) , t h en C us hi n g 's di se a se i s th e d ia g no si s.
o
I f A C TH / c o r ti so l l e vel s do n ot in c re as e (d e em ed " n o r e sp on se " ) , t he n p a tie n t h a s e it h e r ec t op ic A C TH s ec r e ti on o r a n a d re na l t u mo r .
I m ag i ng te s ts (o nc e h o rm o na l s tu d ie s h a ve e st ab l is he d th e s it e o f di se as e , e . g. , p i t ui t ar y o r ad r en a l) — C T s ca n o r MR I o f th e a p p ro p r ia t e a r ea P a t i en ts wi t h C us h i ng ' s d i s ea s e ma y h a ve h yp e r p i g me n t a ti o n d ue t o e leva t e d A C TH l e vel s, wh e r e a s p a ti e nt s wi t h Cu s hi n g 's s yn d r om e d ue to o th e r c au se s wi ll no t ha ve h yp e r pi gm e nt a ti o n.
E. Treatment I a t r og e ni c C us h in g ' s s ynd r o me : t a pe r in g o f gl uc oc o r ti co i d P i t ui t a r y C us hi n g 's s yn d ro m e: su r ge r y ( t r an ss ph en o id a l a bl a ti o n o f p it u it ar y a d e no ma ) — us ua ll y s af e a n d e f fe c ti ve A d r e na l a d en om a o r c a rc i no ma : s u rg e r y ( ad r en a le c to m y) R u l e o f 1 0s f o r p h eo c h ro m o c yt o m a t u m o r s
1 0 % a r e f am il i al 1 0 % a r e b il a te r al ( su sp ec t ME N t yp e I I ) 1 0 % a r e m al ig n an t 1 0 % a r e m ul ti p le 1 0 % o cc u r i n ch i ld r en 1 0 % a r e e xt r a - a d r en al (m o r e o ft e n m al ig n an t ) —Th e m os t c om mo n s it e i s t h e o r ga n o f Z u ck e rk an d l, wh i ch is loc a te d a t th e a o r ti c b if u rca t i on .
Pheochromocytoma
A. General characteristics P h e oc h ro mo c yt om as ar e r a r e t um o rs th a t p r od uce , st o re , an d s ec r et e c a te c ho l am in es . 9 0 % f o un d i n a d re n al m ed u ll a (1 0 % e xt r a - a d re n al) C u r a bl e i f di ag n os ed and t r ea t ed , b u t m a y b e f a t a l i f u n di a gn o se d I f t he fo l lo wi n g ar e a l l p re s en t , p he o ch r om oc yt oma is t he di ag n os is u n ti l pr o ve n ot h e r wi se .
H e a d ac he P r o f us e s we a t in g P a l pi t a ti on s A p p r eh e ns io n o r s e ns e of im p en d in g d o om
B. Clinical features H TN — B P i s pe r si s te n tl y h i gh , wi t h e p is od es o f seve r e H TN ( p a r o x ys m a l) . S e ve r e po un d in g h e ad ach e I n a pp r op r i at e s e ve re s w e a t in g P.174
P a l pi t a ti on s , wi t h su dd en se ve r e H TN A n xi e t y F e e li ng o f im p en di n g d oo m L a b or a to r y f in d in gs : h ype r g l yce mi a , h yp e rl ip i de mi a , h yp ok a le mi a
TABLE 4-2 Response to Diagnostic Tests in Cushing's Syndrome
Healthy patient
Normal cortisol/normal ACTH Suppression with low-dose dexamethasone Suppression with high-dose dexamethasone Mild increase with CRH test
Cushing's disease
High cortisol/high ACTH No suppression with low-dose dexamethasone Suppression with high-dose dexamethasone Great increase in cortisol with CRH test
Adrenal tumor
High cortisol/low ACTH No suppression with low-dose dexamethasone No suppression with high-dose dexamethasone No change after CRH test
Ectopic ACTH-producing tumor
High cortisol/high ACTH No suppression with low-dose dexamethasone No suppression with high-dose dexamethasone NO change after CRH test
P.175
C. Diagnosis U r i n e sc r e en — t es t f o r t he p r es en ce of t he fo l lo wi n g b re ak do wn p r o du c ts o f c a te ch o la mi n es :
o
Me t a n e p h ri n e —b es t i n dic a to r
o
V a n il l ylm a nd el ic ac id , nor m e ta n ep h ri n e
U r i n e /s e ru m e pi ne p h ri ne a n d n o re pi n ep h ri n e l e vel s — If t he ep in e ph r in e l e ve l is e l e va te d , t he t um o r mu st b e a d r en al o r n ea r th e ad r e na l g l an d (o r ga n o f Zu ck e rk a nd l ) b e ca us e n o na d re n al tu mo r s c an n ot me t h yla t e n o re p in e ph r in e to ep in e ph r in e . Tu m o r lo ca li za t io n te st s
o
C T, MR I
o
I - me t ai o do b en zyl g u an idi n e sc a n
W hen l ab el e d wi t h
A n o re p in e ph r in e a n al og t h a t co ll e ct s i n p he oc h ro m oc yt om as
I d e nt i fi es in t r a -a d re n al as we l l a s e xt r a - a d r en al ph e oc h ro m oc yt om as
131
I , i t i s t ak e n u p b y t he tu mo r
I n f e ri o r ven a c a va ve n ous sa mp li n g —r a r el y i nd ica t e d
o
S a m pl e p a ti en t ' s b lo o d fo r ca t ec ho l am in es f ro m e a ch ad r en a l ve i n
o
O n l y n e ed ed i f bi o ch em ic a l a nd lo ca li zi n g p r oc edu r e s ( C T, MR I , I m e ta i od o be n zyl gu a ni d ine ) a re eq u i voc al
D. Treatment S u r g ic al tu mo r r es ec ti o n wi t h e a rl y l ig a ti o n o f ven o us d ra in a ge is th e t r ea t me n t o f c h oi ce . L i ga t io n l o we r s th e po ss ib il i t y of ca t ec ho la m in e re le as e /c r is is b y tyi n g of f d r a in a ge . Me d i c a l —c on si s ts o f β - bl o ck e rs (p h en o xyb e n za mi n e ): st a nd a rd me di c al t re a tm e nt an d p r e op e r at i ve p r e pa r at i on o f ph eo ch r om oc yt o ma
Primary Hyperaldosteronism A. General characteristics E xc e s s i ve p r od uc t io n o f a l do s te r on e b y t h e a d re na l gl an ds in d ep e nd e nt of a n y r e g ul a ti o n b y t he re n in - an g io t en si n s ys t em +
+
E xc e s s i ve m in e ra l oc o rt ico i ds in c re as e a ct i vi t y of t h e Na / K pu mp s i n t h e c o r ti ca l c o ll ec t in g t u bu le s
o
S o d iu m r e te n ti o n, ca us i ng E C F vo lu me e xp a ns i on a n d H TN
o
P o t as si um lo ss — r es ul ts i n h ypo ka l em ia
P.176
E xc e s s a l do s te r on e a ls o i nc r e as es th e s ec r et i on o f h yd ro g en io ns in t o t he l um e n o f t h e m e du ll a r y co ll ec t in g tu bul e s; r es ul ts in me t ab ol ic a l ka lo si s . A l wa ys s us p ec t h yp e ra l do s te r o ni sm i n a h ype r t ens i ve p a ti e nt wi t h h ypo ka le m ia wh o is n o t o n a d i u re t ic .
Box 4-7 Multiple Endocrine Neoplasia (MEN) Syndrome I n h e ri t ed c o nd i ti on : pr o pe n si t y t o d e vel op mu l ti ple e nd oc r in e tu mo r s
A u t os om a l d om in a nt in he r i ta n ce wi t h i nc om p le t e p e n et r an ce Typ e s
o
M E N t yp e I (W er m er ' s syn d r o me ) — "3 Ps "
P a r a th yr o i d h yp e rp la si a ( i n 9 0 % o f p a ti en t s w i t h ME N I )
P a n c re a ti c is l et c e ll tu mo r s (i n t wo - t h i rd s o f p a tie n ts wi t h ME N I ) — Z o l li ng e r - El li s on s yn d r om e (5 0 %) , in su li n om a ( 20 % )
o
o
P i t ui t a r y tu mo r s ( i n t wo - th i r ds of pa t ie n ts wi t h ME N I )
M E N t yp e I I A ( S i p p l e ' s syn d r o me ) — " MP H "
M e du ll a r y t h yro i d c ar ci no m a ( i n 1 00 % o f p a ti e nt s wi t h ME N I I A )
P h e oc h ro mo c yt om a ( i n m o r e t ha n o n e -t hi r d o f pa t i en ts wi t h ME N I I A )
H yp e r p a ra t h yr oi d ism ( in 5 0 % o f p a ti e nt s wi t h ME N I I A )
M E N t yp e I I B — " MMMP "
M uc o sa l n eu r om as ( in 10 0 % o f p a ti e nt s wi t h ME N I I B ) — in th e n a so p ha r yn x, o r o p ha r ynx, l a r yn x, a n d c on j un ct i va
M e du ll a r y t h yro i d c ar ci no m a ( i n 8 5% of pa t ie n ts wi t h ME N I I B ) — m o r e a g g re ss i ve t h an in ME N I I A
M a r fa n oi d b od y h a bi tu s (l o ng / la nk y)
P h e oc h ro mo c yt om a
B. Causes A d r e na l a d en om a (i n t wo - t h i rd s o f c as es ) — al d os te r o ne p ro d uc in g a d en oma ( C o n n' s s yn d r o m e ) A d r e na l h yp e r pl as ia ( in o n e - th i rd of ca se s ) A d r e na l c a rc in om a (i n <1 % of ca se s )
C. Clinical features H TN ( m o s t c omm o n cl i nic a l f ea t u re ) ; m a y ot h er wi s e b e a s ymp t om at ic H e a d ac he , fa t ig ue , we a kn e ss P o l yd ip si a , n oc t u rn al po lyu r i a (d u e t o h yp ok a l e mia ) Ab s e n c e of p e ri p h e ra l e d e ma
D. Diagnosis R a t i o o f t h e p la sm a a ld os t e ro n e l e vel to pl as ma re n in — A sc re e ni n g t es t in p ri m ar y h yp e r al d os te r o ni sm re vea l s i na pp r o p ri a te l y el e vat e d l e ve ls o f pl as ma al dos t e ro n e wi t h c o e xi s te n t d ec r ea s ed pl as ma r en i n ac t i vit y. Th e r ef o r e , i f t h e p la sm a a ld os te r o ne - t o r e n in r at i o is >3 0 , e va l ua t e fu r th e r . S a l in e i n fu si o n t es t — fo r d e f in i ti ve di ag n os is
o
I n f us io n o f s a li ne wi l l d ec r e as e a ld os t e ro ne le ve ls in no r ma l p a ti e nt s b ut n o t i n t h os e wi t h p r im a r y a l do st e r o ni sm .
o
I f al d os t er o n e le ve ls a re < 8 . 5 n g /d L a f te r s a li ne in f us i on , p r im a r y al do s te ro n is m m a y be r ul e d o ut .
To d i a gn os e c au se o f p rim a r y al d os te r o ni sm :
o
A d r e na l ven o us s am pl i ng f o r a ld os t e ro ne le ve l s — A h ig h l e ve l o f a ld os t er o n e o n o n e s id e i n di ca t es a n a de n om a . H i gh le ve ls on b o t h s id es in d ic at e b i la t e ra l h yp e r pl as i a.
o
R e n i n – al d os te r o ne s t im ul a t io n t es t — R ec um be n c y o r up r ig h t p os i ti on s a r e a ss u me d , f ol lo we d b y me a su r em e nt of se r um al do s te r o ne .
o
I m ag i ng te s ts
C T s c a n/ MR I o f a d re n al s — m a y de mo ns t r a te ad eno m a o r h yp e r pl as ia a n a to mi ca ll y
I o d oc ho l es te r ol sc an n in g — a f un c ti on a l a pp r oa ch t o di f fe r e nt i at i ng b e t we e n a d en om a a n d hyp e r p la si a
A r t e r io g ra p h y/ ve no g ra p hy ( r e t r o gr a de )
I t is im po r t an t t o d is t in gu i sh ad e no ma f ro m h yp er p l as ia be ca us e H TN a sso c ia t ed wi t h h yp e r pl as i a is n o t b en e fit e d b y b i l a te r a l a dr e na l ec t om y, wh e r e as H TN a sso c ia t ed wi t h a d e no ma is u su a ll y im p ro ve d /c u r ed b y re mo va l of t h e a de no ma .
E. Treatment F o r ad e no ma — S u rg ic al re s ec ti o n ( a d re na l ec to m y) i s o f te n c u ra ti ve . F o r bi la t e ra l h yp e r pl as ia
o
S p i r on o la ct o ne in hi b it s ac t io n o f al do s te r on e .
o
S u r g e r y i s n o t i nd ic a te d .
Box 4-8 Adrenal Crisis A n ac u te an d s e ve re l y sym p t om a ti c s ta ge o f a d re n al in su f f ic ie nc y t ha t c an i nc lu de s e ve r e h yp ot e ns io n a n d c a r di o vas cu l ar co ll a ps e, a b d om in al pa i n ( ca n m imi c a n a cu t e a b d om en ) , a cu t e r e na l fa i lu r e , a nd de a th . A n y s t re ss ( e. g ., t r au ma , i n fe c ti on , s u rg e r y) c a n p r e ci pi t a te an ad r en a l c ri s is . C a n b e f a ta l i f u n t re a t ed . Tr e a t m en t I V f lu i ds (s e ve ra l l i te r s of n o rm al s a li n e wi t h 5% d e xt r o s e ) I V h yd r oc o rt is o ne S e a r ch fo r th e u n de r l ying co n di t io n t h at p re ci p it at e d th e c ri si s a n d t r ea t i t. P.177
Adrenal Insufficiency A. Causes P r i ma r y a d re n al i n su f fi cie n c y ( Ad d i so n ' s d is e ase )
o
I d i op a th ic ( th o ug h t t o b e a u to im mu n e d is ea se ) is t h e m os t c omm o n t yp e in t he i n du s t ri al i ze d wo r l d .
o
I n f ec t io us di se as es — Th e s e i nc lu d e t ub e r c ul o si s ( m os t c om mo n c au se wo r l d wi d e ) a nd fu n ga l i nf e c ti on s . C a us es al so inc l ud e c yt om e ga lo vi r us , c r yp t oc oc cu s, t o xo p la smo s is , a nd pn e um oc ys ti t is.
o
I a t r og e ni c — f o r e xa m p le , a bi l at e ra l a d r en al e ct omy
o
Me t a s t a t ic d is e as e —f r om lu n g o r b r ea s t ca nc e r
S e c on d ar y a d r e n al in su f fi c ie nc y
o
P a t i en ts on lo n g - t e rm s te r o id t he r ap y — T h is i s th e mo s t c o mm o n c a us e o f s e c on d a r y a d r e n a l i ns uf f i c i en c y t o d a y. W he n th e se pa t ie n ts d e ve lo p a s e r io us i l ln es s o r un de r g o t r au ma , t he y ca n no t re l ea se an a pp r op r i at e a mo u nt o f c o r ti so l b e ca us e o f c h ro n ic s u ppr e ss i on of C R H an d A C TH b y t h e e xo g e n ou s s te ro i ds . Th e r e f o re , s ym p to ms o f a d r en a l i ns uf f ic ie nc y r e su l t .
o
H yp o p i tu i ta r is m ( r a re ) —d u e t o a va r ie t y o f i ns ul ts
Te r t i a r y a dr e na l i ns u ff ic ie n c y — h ypo t ha l am ic d is ea s e Th e m os t c om mo n c au se o f Ad d is on ' s d is e as e wo r l d wi d e i s t u be r cu lo si s (a u t oi mm un e d is e as e i s th e m os t c omm o n ca us e i n th e W est e rn wo r l d ). H o we ve r , t he mo st co mm o n ca u se of ad r en a l i n su f fi ci e nc y o ve ra l l ( 99% o f a ll c a se s) is ab r up t c es s at io n of e xo g e no us g l uc oc o r ti co id s .
B. Clinical features L a ck o f c o r ti so l
o
G I s ym pt om s —a n o re xi a , n a us e a a nd vom i ti n g, vag u e a b do mi na l p a in , we ig h t l o ss
o
Me n t a l s ymp t oms — l et h ar g y, c on f us io n , ps yc ho sis
o
H yp o g l yc e m i a — c or t is ol i s a gl uc o ne o ge ni c h o rmo n e
o
H T N ( e sp ec ia l l y o r t ho s tat i c )
o
H yp e r p i g m e n t a t io n
Th i s is a co mm on f i n di n g i n p r im a r y ad r en a l i ns uff i ci e nc y; no t s ee n i n s ec o nd a r y ad r en a l i ns uf fi c ie nc y b ec au se in se con d a r y ad r en a l i n su f fi ci e nc y A C TH l e ve ls a re lo w, n o t h i gh .
L o w c o r ti so l s t im ul a te s AC TH a n d me l an oc yt e -s t im u la t in g h o rm on e s ec r e ti o n.
o
I n t ol e r an ce to ph ys io l og ic st r es s is a f e a re d c omp l ic a ti on .
L o w a l d os te r o ne (o n l y se e n i n p r im a r y a d r en al ins u f fi ci en c y be ca us e a l dos t e ro n e d e p en ds on th e re ni n - ang i o te ns in s yst em , n o t A CTH ) . R e s u lt s i n:
o
o
S o d iu m l os s, ca us in g h yp o n at r em ia an d h yp o vo le m ia , wh ic h m a y le a d t o:
H yp o t e ns io n , d ec r ea se d c a r di ac ou t pu t , a nd de c re a se d re na l p e r fu si o n
W eakn ess , s h oc k, an d syn c o pe
H yp e r k al em i a ( du e to r ete n t io n o f p o ta ss iu m )
M o s t c om m on c li n ic a l fi n d i ng s of a d re n al i ns uf f i c i en c y
W eigh t l os s W eakn ess P i g me n ta t io n A n o r e xi a N a u se a P o s tu r al H TN A b d om in a l p ai n H yp e r p i gm en t at i on an d hyp e r k al em ia ap p ea r in p ri m a r y, n ot se co n da r y, adr e n al in su f fi ci e nc y.
C. Diagnosis ( s e e F ig u re 4 -4 )
FIGURE 4-4 Algorithm for the diagnosis of adrenal insufficiency. (Adapted from Humes DH, DuPont HL, Gardner LB, et al. Kelley's Textbook of Internal Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:2730, Figure 407.5.)
D e c r ea se d p l asm a c o rt iso l le ve l P l a sm a A C TH l e ve l —i f lo w, t h i s im p li es a se co nd a r y a dr e na l i ns u ff ic i en cy ( A C TH d e p en de n t c au se ) S t a n da r d A C TH t e s t
o
Th i s is a d ef in i ti ve t es t fo r p ri ma r y a d re n al i n su f fi c ie nc y; gi ve an I V i n fu sio n of A C TH , a n d m e as u re pl asm a c o rt is o l a t t h e e nd of t h e i nf u si on .
o
I n p ri ma r y a d re na l i ns u f fi c ie nc y, co r ti s ol d o es no t i nc r e as e su f fi ci e n tl y.
o
I n se co n da r y ad r e na l i nsu f f ic ie nc y, co r t is ol fa i ls to r es p on d t o A C TH i nf usi o n , as i n pr im a r y ad r e na l i ns u ff ic i en c y ( th e a d re n al s a re n o t u se d to be in g s t im ula t e d, s o th e y do no t re sp o nd rig h t a wa y) . I f t he te s t is re p e at e d f o r 4 o r 5 d a ys , t h e a d r en a ls e ve n t ua ll y r es po n d n o r m al l y.
P e r f o rm i m ag in g te st s (MR I o f b r a i n — p it u it a r y/ hyp o t h al am us ) if se co nd ar y o r t e rt i ar y a d r en a l i ns uf f ic ie nc y i s di a gn o se d .
D. Treatment P r i ma r y a d re n al i n su f fi cie n c y: d ai l y o ra l g l uc oc o rt i co i d ( h yd ro c or t is on e o r p r e dn is on e ) a n d d ai l y f lu d ro co r t is on e ( m in e ra l oc o rt ic o id ) P.178
S e c on d ar y a d re n al in su f fi c ie nc y: sa me as i n p r ima r y a d re n al in su f fi ci e nc y, e xc e p t th a t m i ne r al oc o r ti co i d r ep l ace m en t i s n o t n ec ess a r y
Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH) A. General characteristics A u t os om a l r ec es si ve di se a se N i n e t y p e rc e nt o f ca se s a r e du e t o 2 1 -h yd r o xyl a s e d ef ic i en c y (1 1 - h ydr o xy l a se d e f ic ie nc y is t he ne xt m os t c om mo n c au s e) . C o n g en i ta l a d re n al h yper p l as ia is a ve r y t r ea t ab le co n di t io n . A f fe c te d f ema l e p a ti en t s wi l l d e ve l op no rm a ll y a nd wi ll b e f e rt i le if t re a te d e a rly.
B. Clinical features D e c r ea se d c o rt is o l a nd al d os t e ro ne p ro d uc ti o n a re t he ma in e ven t s. I nc rea s ed A C TH s ec r e ti o n ( d ue to th e l ack o f n eg a ti ve fe e db ac k ) c a us es ad r en a l h yp e rp las i a. A s p re cu r so r s o f c or t is ol a n d a ld os t e ro ne bu i ld up , t he y a re sh u nt e d t o war d t he s yn t he si s o f a n d ro ge n s (e . g . , D H E A , te st os t e ro n e) , ca u si ng vi r il i za ti on . V i r i li zi ng f ea t ur e s
o
F e ma l e i nf a nt s —b o rn wi t h a mb i g uo u s e x te r n al ge n i t al i a b u t n o r ma l f ema l e o va r i e s an d u t e r us
o
Ma l e i n f an ts — n o g en i ta l a b n or ma l it i es
S a l t wa s ti ng f or m ( m or e s e ve r e f o rm o f di se as e )
o
E m es is , de h yd ra t io n , h yp o t en si o n, an d s ho ck — ca n de ve l op in fi r st 2 t o 4 we e k s o f li f e P.179
o
H yp o n a t r e m i a an d h yp e r k a l em i a —d u e t o l ac k o f a l do st e r on e
o
H yp o g l yce mi a — du e t o l ac k o f c o rt is o l
C. Diagnosis: H i g h l e ve ls o f 1 7 - h yd ro xyp r o g es t e ro ne in t he s e ru m
D. Treatment Me d i c a ll y — U s e c o rt is o l a n d m in e ra l oc o rt ic o id ; t hi s s hu t s o f f t he e xc e ss AC TH s e c r et i on ( vi a n eg a ti ve fe e db ac k ). B e wa r e o f u n de r t re a tm en t an d o ve r t r ea tm e nt . S u r g ic al l y — E a rl y c or r ec ti o n o f f e ma le ge n it a l a bno r m al it i es i s g e ne r al l y r ec om me n de d .
DISEASES OF THE PANCREAS Diabetes Mellitus (DM) A. General characteristics C l a ss if ic a ti o n
o
Typ e I I D D M— 5 % t o 10% o f a ll di a be t ic p a ti e nt s
Th i s is c h ar a ct e ri ze d b y a se ve r e d e fi ci e nc y o f i ns u li n . P a t ie n ts r e qu i r e i n s u li n to l i ve .
o
Th e o n s e t i s t yp ic al l y in yo u t h (b e fo r e a g e 2 0) , bu t ca n o cc u r a t a n y ag e .
Typ e I I N I D D M— 9 0 % o f a l l d ia b et ic pa t ie n ts
I n su l in le ve ls a re us ua ll y n o rm a l t o h ig h b u t ma y d i mi ni sh o ve r m an y ye a r s o f ha vi ng di a be t es.
o
I n su l in r es is ta nc e (d u e to o be si t y) pl a ys a m a jo r r o l e.
I t o ft e n g oe s u nd i ag n os ed f o r ma n y ye a rs .
I m pa i r ed gl uc os e t o le r anc e
F a s ti ng gl uc os e b e t we e n 1 1 0 a nd 12 6 m g/ d L o r a 2 - h ou r p o st p ra n di al g l uc os e b e t we e n 1 40 and 2 00 m g /d L
1 % to 5% an n ua l i nc r ea se i n r is k o f d e vel o pi n g t yp e I I di a be t es
I n c re as e d r is k f o r c ar d iova s c ul a r d is ea se
P a t h og en e si s o f t yp e I dia b e te s
o
A n a ut o imm u ne di se as e — Th e i mm un e s ys te m me d ia t es th e d es t r uc t io n of β c e ll s.
o
I t d e vel op s i n g en e ti ca l l y s us ce p ti bl e i n di vi d ua ls wh o a r e e xp o se d to an e n vi r on me n ta l fa ct o r t h at t r i gg e rs th e a u to im mu n e r e sp o ns e; β - ce ll de s tr uct i o n e n su es .
o
O ve r t I D D M d o e s n o t a pp e a r u n ti l a bo u t 9 0% o f β c el ls a re de s tr o ye d .
P a t h og en e si s o f t yp e I I d i ab e te s
o
o
R i s k f ac to r s
O b e s it y ( g r ea t es t r is k f ac t o r )
G e n e ti cs
A g e (i ns u li n p r od u ct io n de c r ea se s wi t h a ge )
O b e s it y ( p la ys a ma jo r ro l e )
O b e s it y is as so ci a te d wi th i nc r ea se d p la sm a l e ve ls o f f r ee fa t t y ac id s , wh i c h ma ke m us cl es mo re i ns ul in r es is t an t , r e du ci n g g lu co s e u pt ak e . T h e r e fo r e , o b es i t y e x a c e r b a t es i ns u li n r es i s tan c e .
I n t he l i ve r , f r ee f at t y ac id s i nc r e as e t he p ro d uc tio n of gl uc os e .
P.180
o
L a ck o f c om p en sa t io n i n t yp e I I d ia b et ic pa t ie n ts
I n no r ma l i n di vi du a ls , t he p an c re as s e cr e te s m o re i ns ul in in r es po ns e to f r e e f a t t y a ci ds , th us ne ut r a li zi n g t he e xc e ss gl uco s e.
I n t yp e I I d ia b et ic pa t ie nt s , f r e e f a tt y ac i ds fa il t o s t im ul a te pa nc r ea t ic i n su li n s ec r e ti on . Th e re fo r e , c om pe ns a ti o n d oe s n o t o cc u r a nd h yp e r gl yc em i a d e vel op s ; β c el ls be co me de se ns i ti ze d to gl uc os e , l ea d in g t o de c re as e d i ns ul in se cr e t io n .
Box 4-9 Dawn Phenomenon and Somogyi Effect B o t h c au se mo r ni n g h ype r g l yce mi a . Th e d a wn p he n om en o n is p ro b ab l y du e t o a n i nc re a se in th e n oc t u rn a l sec r e ti o n o f g r o wt h h o rm on e . Th i s p he n om e no n i s i nd ep e nd e nt o f t h e S om o g yi e f fe ct . Th e S o mo g yi e f f ec t is a r e b ou n d r es p on se to no ct u r n al h ypo gl yc em ia — i .e. , c o un t e rr e gu l at o r y s ys t em s a r e a ct i va te d i n re spo n se to h yp og l yce mi a , l ea d in g to m o r ni ng h ype r g l yc em i a. I f mo r ni n g h yp e rg l yce mia is p re se n t, ch ec k a gl uc os e l e ve l a t 3 : 00 A M. I f t h e g lu co se l e ve l i s e le va t ed , th e p a ti e n t h as th e d a wn p he nom e no n a n d h is o r he r e ve n in g i ns u li n
s h ou l d b e i nc re a se d t o pr o vi d e a dd i ti o na l c o ve rag e in th e o ve r n ig h t h ou rs . If t he g l uc os e l e ve l is lo w, t h e p a t ie n t h as th e So mo g yi e f f ec t a n d h is o r he r e ven i ng in su l in s h ou l d b e d ec r ea se d t o a vo i d n oc t u rn al h yp og l yce m ia .
Box 4-10 General Principles in Outpati ent Management and Monitoring of All Diabetic Patients Mo n i t o r H b A 1 c l e vel e ve ry 3 m on t hs . K e ep i ng H bA 1 c < 7 . 0 i s t he ob j ec ti ve ( a l th o ug h d i f fi cu l t t o a ch ie ve ) be c au s e i t i s as so ci a te d wi t h a ma r ke d re d uc ti o n i n r isk f or m ic r o vas cu l a r co mp l ic at io n s. A l l d i ab e ti c p a ti en t s sh ou l d m on i to r da il y g l yce mic le ve ls wi t h ho me bl o od g l uc os e d e t e rm in a ti on s . P a ti en t s o n in su li n th e ra p y sh ou ld ch ec k b l oo d g lu co se leve l s b e fo r e m e al s a nd at be d ti me . Mo n i to r in g b l oo d g lu co s e 9 0 to 12 0 m in u te s a f te r m e al s e na b le s t h e p a ti e nt t o co n t ro l p os t p ra n di al h ype r g l yc em i a a n d sh o ul d b e s t ro n gl y e n co u ra g ed . S c r e en fo r m ic r o al bu mi nu r i a a t l ea s t o nc e p e r yea r in di a be t ic pa ti e nt s wit h no e vid e nc e o f ne p h ro pa t h y. C h e ck B U N a n d c re a ti n in e le ve l a t l e as t o nc e p er ye a r . O r d e r e ye sc r e en in g year l y b y a n o ph t ha lm o lo gi st t o sc r e en fo r di a be t ic re t i no pa t h y. C h e ck th e f e et a t e ve r y vi s i t . R e fe r hi gh - r is k p at ie n ts t o a f o o t ca r e s pe cia l is t (e . g. , p o di a t ri s t) . Pa t ie n ts s h ou l d c he ck th ei r f ee t re gu la r l y. C h e ck c h ol es t e ro l l e vel s a t l e as t o nc e p e r ye a r . Ta k e B P a t e ve r y vis it . C h e ck fo r ne u ro p at h y e ve r y 6 m o n th s. H yp e r t r i gl yc er i de mi a wi th H D L de pl e ti o n is t he ch a r ac t er is t ic li pi d p r o fi le o f i n su li n re si st a nc e a n d p o or l y co n t ro ll e d d iab e t es .
B. Diagnosis Te s t i ng r ec om me nd a ti o ns
o
S c r e en al l a du l ts o ve r a ge 4 5 e ve r y 3 yea r s.
o
F o r th os e wi t h ri sk f a ct o rs f or di a be t es (o b es it y, fa m il y h is to r y, hi s to r y o f g e st a ti o na l d ia b e te s) , s ta r t s c re e ni n g e ar l ie r . Som e re co mm en d e a r l y s cre e ni n g f o r A f ri ca n Am e ri ca ns and N a ti ve A me r ic an s .
o
Te s t a n yon e wi t h si g ns or s ym pt om s o f d ia b et e s.
P e r f o rm an y o ne of t he fo l lo wi n g te s ts o n t wo sep a r a te da ys (s ee Ta b le 4 - 4 ) .
o
F a s ti ng pl as ma gl uc o se — c r i te r ia fo r D M: g l uc ose > 12 6 m g /d L
P r e f e r re d t es t fo r s c re e ni n g
I f b et we e n 10 0 a n d 1 26 m g /d L , p e rf o rm a 7 5 -g o ra l gl uc os e t o le r an ce t e s t ( al t ho u gh th is is r are l y d on e ) o r re ch ec k f as ti n g g lu co s e
o
R a n d om p l asm a g l uc os e — c r i te r ia fo r D M: g l uc ose > 20 0 m g /d L i n a pe rs on wi t h d i ab e ti c s ymp t om s
o
T wo - h o u r po st p ra n di a l p la sm a g l uc os e l e vel — c ri te r i a f o r D M: g lu co se > 200 m g /d L a f t er ad mi n is t ra t ion o f t h e e q u i val e nt o f a 7 5 - g g lu co se lo a d ( mo r e s e ns it i ve th an f as ti n g g lu c os e l e vel , b u t l es s co nve n i e nt )
FIGURE 4-5 Progression of type I diabetes mellitus. TABLE 4-3 Comparison of Type I and II Diabetes Mellitus Type I
Type II
Onset
Sudden
Gradual
Age at onset
Any age (typically young)
Mostly in adults
Body habitus
Usually thin
Frequently obese
Ketosis
Common
Rare
Autoantibodies
Present in most cases
Absent
Endogenous insulin
Low or absent
Can be normal, decreased, or increased
Concordance rate between identical twins is 50%.
Genetic factors
Concordance rate between identical twins is 90%. Therefore, type II demonstrates a much stronger genetic component than type I.
TABLE 4-4 Diagnostic Criteria for Diabetes Mellitus Glucose Test
Impaired Glucose Tolerance (mg/dL)
Diabetes Mellitus (mg/dL)
Random plasma
—
>200 with diabetic symptoms
Fasting
110–126
>126 on two occasions
2-hr postprandial
140–200
>200
P.181
C. Clinical presentation ( s e e Ta b l e 4 -5 )
Typ e I
o
S ym p t om s d e vel o p q ui ckl y o v e r da ys to we e ks .
o
S o m et im es s ym p to ms app e a r a f te r an il ln es s .
o
P a t i en ts of t e n p re se n t wit h ac u te D K A .
Typ e I I
o
Th i s is us ua ll y d is co ve r ed o n sc r ee n in g u r in a l ys is o r bl o od s u ga r m e as ur em e nt . S o m et im es t he di ag n os is i s m ad e d u ri n g e va lu a tio n fo r ot h e r d is ea se s ( e .g . , h e a r t, k i dn e y, ne u ro l og ic, i nf e ct io n ) .
o
S ym p t om a ti c p at i en ts ma y p r es e nt wi t h po l yu ri a , p o l ydi ps ia , po l yp ha gi a , f a t ig u e, b l u r re d vis io n , we i g h t l os s , a nd / o r ca n di da l vag in i t is .
o
P a t i en ts wh o ha ve n ot r ou t i ne l y s o ug h t me d ic al att e n ti o n ma y p r es en t wi t h c om p li ca t io ns s u ch as myo c a r di al is ch em ia , s t r oke , in t e rm it t en t c l au di ca t io n , i m po t en ce , p e r ip he r a l n eu r o pa t h y, p r o te in u r ia , o r r e t in o pa t h y.
I n e val u at i ng a d ia b et ic p a t ie n t, f oc us o n :
Th e f e e t V a sc u la r di se as e ( C A D, P V D ) N e u r ol o gi c d is ea se ( ne ur o p a th ie s ) E ye s ( r et i no pa t h y) R e n a l d is ea se I n f ec t io us di se as e
TABLE 4-5 Symptoms of Diabetes Mellitus Symptom
Cause
Polyuria
Glucose in renal tubule causes osmotic retention of water, causing a diuresis
Polydipsia
A physiologic response to diuresis to maintain plasma volume
Fatigue
Mechanism unknown, but probably due to increased glucose in plasma
Weight loss
Due to loss of anabolic effects of insulin
Blurred vision
Swelling of lens due to osmosis (caused by increased glucose)
Fungal infections
Fungal infections of mouth and vagina common—Candida albicans thrives under increased glucose conditions
Numbness, tingling of hands and feet
Neuropathy Mononeuropathy: due to microscopic vasculitis leading to axonal ischemia
Polyneuropathy: etiology is probably multifactorial
D. Treatment I n su l in (s e e Ta b l e 4 -6 )
o
o
Me t h o d o f a dm in is t r at i on
S e l f -a dm i ni st e r ed b y S C i n je c ti on in ab d om en , b ut t o cks , ar m , l eg
G i ve n in t r a ven o us l y fo r e m e rg en c y k e to a ci do si s
R e g im e ns
Mo s t t yp e I d i ab e ti c p at ie n ts r eq u ir e 0 . 5 t o 1 . 0 un i t / k g p e r d a y to ac hi e ve a cc e pt a bl e g l yce mi c c ont r o l .
I t is ge n er a ll y d is t ri b ut e d a s t wo - t h i rd s o f t h e d ai ly d o se in t he m o r ni ng ( t wo - t h i r ds of th is do s e wi l l b e N P H a nd on e - th i rd r e gu la r ) an d o ne - t hi r d o f t he da il y d os e i n t h e eve n i n g ( on e - ha l f t o t wo - t h i r ds of th is do s e wi l l b e N P H an d o ne - t hi r d t o o n e - th i rd r eg ul a r ) .
S t a r t wi t h a c o ns e r vat i ve d os e a n d a dj us t th e re gim e n ac c or d in g t o th e p a t ie n t 's gl uc os e l e ve ls .
Ma n y d i f f e r en t re g im en s e xi s t , a nd e ve r y p a ti e nt h a s u ni q ue ne ed s (s ee Ta b l e 4 - 6 ) .
TABLE 4-6 Types of Insulin
Type
Onset
Duration
Comments
Human insulin lispro
15 min
4 hr
Regular insulin
30–60 min
4–6 hr
Only type that ca
NPH insulin/Lente insulin
2–4 hr
10–18 hr
Most widely used
Ultralente insulin (long-lasting)
6–10 hr
18–24 hr
70/30 mixture
30 min
10–16 hr
70% NPH, 30% r
Glargine (Lantus)
3–4 hr
24 hr
Given at bedtime
o P.182 o o
I n t en si ve in su l in th e r ap y
Th i s is ap p ro p ri a te f or pa t i en ts wh o a re wi l l in g t o m on i to r gl uc os e l e ve ls m u lt i pl e t im es pe r da y an d fo r p re gn a nt di a be t ics .
W ith i nt e ns i ve i ns ul i n t he r a p y, t h e r is k f o r h yp o gl yc em i a is a s e ri ou s c o nc e rn .
L o n g- ac t in g i ns u li n i s g i ve n on ce da i l y i n t h e e ven i ng . R eg u la r i ns u li n i s g i ve n 3 0 t o 4 5 m in u te s be f o r e e ac h me a l, an d s ho u ld be a dj us t ed a cc o r di ng t o p r ep r an d ia l h o me gl uc os e m ea su r eme n ts .
A l t e rn a ti ve l y, a co n ti n uou s S C i n fu si on o f i ns ul in c an be gi ve n via a n i n su li n p um p . Pr e p ra n di al b ol us es a re gi ve n i n a dd i t io n t o t h e b as al i n f us io n .
o
I f t he pa t ie n t is un a bl e /un wi l l i ng to ca r r y ou t an in t e ns i ve i ns ul i n p ro g r am:
G i ve 7 0 /3 0 u n it s b ef o r e b r e ak f as t a nd be f o re th e e ve n in g m ea l f o r b as a l c o ve r ag e .
o
G i ve a s h o rt - ac t in g i ns u li n ( re g ul a r ) f o r p r an di a l c o nt r o l i f n ec es sa r y.
A d j us t d os es ac co r di n g to f as t in g a nd 4 P M g l uc os e d e te r mi n at i on s.
I n p at i en t m an a ge me n t o f d i ab e ti c p at i en ts (s l id ing sc al e )
A n i ns ul in sl id i ng s ca l e (S S I ) o f r e gu la r in su l in do s es g i ve n a cc o rd in g t o b e ds i de fi n ge r -s t ic k gl u co s e d et e rm i na t io ns is h el p f ul in c o nt r ol l in g b lo o d g l uc os e l e ve ls i n t h e h osp i t al s e tt i ng .
I n ge n e ra l , S S I s h o u ld be us e d i n a dd i ti o n t o a re g im e n o f i nt e rm e di a te a c ti n g i ns ul in . If gi ve n alo n e , h yp e rg l yce mi a u su al l y r es ul t s.
Mo n i t o r bl o od gl uc os e fou r t im es p e r d a y: be f or e m e al s a nd at be d ti me .
I f t he ho me in su l in do se i s u nc l ea r , o r if th e p a ti en t an t ic ip a te s g r ea t e r r e q ui r em e nt s o f i ns ul i n du e to an il l ne ss , u se th e f o l lo wi n g a p p ro ac h t o a d ju s t a pp r op r i at e i ns u lin d os es :
Ta k e t he to t al nu mb e r o f u n it s o f re gu l a r i ns ul in th a t th e p a ti en t re q ui r ed i n 1 d a y ( wh i le on th e s lid i ng sc al e ) .
A d d t wo - t hi r ds of t hi s t o t h e p r e br e ak f as t d os e a nd o ne - t hi r d b ef o r e d i nn e r . I t s ho u ld be gi ven as 70 / 30 ( i. e . , 7 0% N PH / 3 0 % r e gu la r ) .
o
Mo d i f yi n g in su li n d o se s
P h ys ic a l ac t i vi t y — de pe nd i ng on t he in t en si t y o f th e ac ti vi t y, de c re as e i n su li n d os a ge 1 t o 2 un it s pe r 2 0 to 30 m i nu t es of a c t i vi t y. P.183
D u r i ng il l ne ss , a dm in is t er a ll o f t he r ou t in e i ns ul in . Ma n y e p is o de s o f D K A o cc u r d u ri ng e pi so de s o f il ln es s .
S t r e ss a n d c ha ng es in die t r eq u ir e d os i ng ad j us tm e nt s .
P a t i en ts un d e rg oi n g su rg e r y sh o ul d g e t o ne - t hi rd t o o ne - h al f o f th e u su al d a il y i ns ul i n r e qu i re me n t t h a t d a y, wi t h f r eq ue n t m o ni t o ri ng an d a d ju s tm en ts as ne ce ss a ry.
D i e t a n d e xe r c is e s h ou ld i d ea ll y b e t h e o nl y i nt e rve n t i on s i n mo s t t yp e I I d i ab e ti c p a t ie n ts .
o
D i e t a n d e xe r c is e a r e e sp e ci al l y e ff ec t i ve i n o be se a nd s e de n ta r y p at i en ts ( wh o c o ns ti t u te th e m aj o ri t y o f t yp e II di a be t ic p a ti e nt s) .
o
Mo s t p a t ie n ts , h o we ve r , d o no t l os e e n ou g h we i gh t t o co n t ro l g lu co s e l e ve l s t h r o ug h d ie t an d e xe r c i se a lo ne , an d wi ll r eq u i re p h a rm ac ol o gi c t r ea t me n t.
O r a l h ypo g l yc e mi c d ru gs
o
U s e th es e i n t yp e II di a be t ic pa t ie n ts wh e n c on ser va t i ve th e r ap y ( d ie t a n d e xe r c i s e ) f ai ls .
o
S t a r t wi t h o ne ag e nt ( met f o rm i n o r s ul f on yl u re a ar e co mm on ch oi ce s ) . I f m o no t he r ap y f a il s, us e two a g e n ts f ro m d if f e re n t c l ass e s in co mb i na t io n . E a c h a g e nt ha s a d van t ag es an d di sa d va nt a ge s, so c l in i ca l j ud gm e nt is r eq ui r ed i n s e le ct i ng th e i n it i al ag ent .
o
I n pa t ie n ts wi t h re la t i vely m i ld di se as e , u se of t he s e d r ug s ( a lo ne o r i n c om b in a ti o n) ca n b r in g gl u co se le ve ls to no r ma l , b u t p a ti e nt s wi t h se ve r e
d i se as e o f te n d o no t re sp o n d a de qu a te l y. Th e re fo r e , m an y t yp e I I di ab e tic p a t ie n ts e ve n tu a ll y r e qu ir e in s ul in (s e e a bo ve ) .
o
D o n ot gi ve t o p at i en ts wh o c a nn o t e at ( e .g . , b eca u se of il l ne ss o r su r ge ry) .
I s le t c e ll t ra ns pl a nt a ti o n o f f e rs d e fi n it i ve tr e at men t f or se le c te d q u al if i ed p a t ie n ts . P.184
FIGURE 4-6 A typical two-third to one-third insulin dosing regimen in a 72-kg patient. O p t i m a l t r e a tm e nt f o r typ e I I d i a b et i c p a t ie n ts
G l yc e mi c c on t ro l B P c on t r ol — go a l is <1 3 0/ 8 5 (t h e l o we r th e b e t te r , a s l on g a s t o le r at e d b y th e pa t ie n t ) O p t i mi z a t io n o f s e ru m l ipi d s —g oa ls : L DL ≤ 10 0 , t ri g l yce r id e ≤ 1 50 , H D L ≥ 4 0 S m ok i ng c es s at io n D a i l y as pi r in ( if no t c o nt ra i nd ic a te d ) I n s u li n ve r s us o ra l h yp o g l yc e m i c a g e nt s in t yp e I I d i ab e te s
I f t he pa t ie n t h as s e ve re h yp e r gl yc em ia ( fa st i ng g l uc os e > 2 40 m g /d L ) , i ns u li n t yp ic a ll y i s th e a ge n t o f c ho ic e ( wh e t he r t ype I o r t ype I I d is e as e ). O r a l h ypo g l yc e mi c a ge n ts a re ef f ec t i ve i n t yp e I I d i se as e wi t h m od e ra t e hyp e r g l yce mi a ( f a st i ng gl uc os e b e t we e n 1 4 0 a nd 24 0 m g/ d L ). T r e a t me n t o f di a be t e s
Typ e I d i ab e ti c p at i en ts re q ui r e i ns u li n t o l i ve . Typ e I I d ia b et ic pa t ie n ts r e q ui r e e xe r c i se an d d i et ( i ni t ia l s t ep s ) as we l l a s o r al h yp o g l yc em ic d ru gs . Th e c u r re n t em p ha si s is t o tr e a t a g gr e ss i vel y a nd mo ve q ui ck l y to i n su li n i f ne ed e d t o o p tim i ze H gA 1 C .
Box 4-11 Monitoring Glucose Levels in DM H b A 1 c gi ve s a n e st im a te o f t he de g re e o f gl uc os e c on t r ol o ve r 2 to 3 mo n th s . Th e A m e ri ca n Di a be t es A s so ci a ti o n r ec om me n ds a t re a tm en t go al o f H b A 1 c < 7 .0 % . I n g e n er a l, H b A 1 c > 10 % i s p o o r c on t r ol , 8 . 5% to 10% is f ai r c on t r ol , 7 . 0% t o 8 . 5% is go od c o nt r o l, an d < 7 .0 % i s i dea l . Th e A m e ri ca n Di a be t es A s so ci a ti o n r ec om me n ds k ee p in g f as t in g b l oo d g lu c os e l e vel < 1 3 0 mg / dl an d p e ak p os t p ra n di al bl o od gl uc os e < 1 80 mg / dL .
Box 4-12 Example Order for Typical Insulin Sliding Scale (Regular Insulin)
Blood glucose
Insulin dose
150–200
→
2 units
201–250
→
4 units
251–300
→
6 units
301–350
→
8 units
351–400
→
10 units
>400
→
Call house officer (who will usually give 10 to 14 units and adjust the SSI)
FIGURE 4-7 Graphic depiction of three different insulin dosing regimens, illustrating time of injection (30 minutes before each meal) and insulin effect. Note that many different regimens exist and each patient has unique needs. P.185
Chronic Complications of Diabetes Mellitus (see Figure 4-9)
FIGURE 4-9 Chronic complications of diabetes mellitus.
A. Macrovascular complications Th e m ai n p r o bl em i s a cce l e ra t ed a th e ro sc le r os is . Th e c au se of t hi s is no t k n o wn , a l t ho ug h gl yc at i on of li po p r o te in s a nd in c re as e d p l a te le t ad he si ve n es s/ a gg r e ga t io n a r e t h o ug h t t o b e t wo p o te n tia l c a us es . I n a d di t io n , t he p r oc ess o f f ib r in o l ys is m a y be i m pa i re d i n d i ab e ti c p at ie n ts . Th e m an i fe s ta t io ns of ath e r os cl e ro si s i nc lu d e t he f o ll o wi n g :
o
C o r o n ar y a r te r y d is ea s e ( C A D )
R i s k o f C A D is t wo t o f ou r t im es g r e at e r i n d ia b et i c t h an i n no nd i ab e ti c p e r so ns .
M o s t c om m on ca u se o f d e a t h i n d i ab e t ic p at i en t s
S i l en t m yo ca r di a l i nf a rc t io n s a r e co mm on .
o
P e r i ph e ra l vas cu l ar di sea s e —i n u p t o 6 0 % o f d iab e t ic p a ti e nt s
o
C e r e b ro va sc u la r d is e as e ( s t ro ke s )
Th e r i sk o f c o r on a r y e ven t s i s g re a tl y r e du ce d i f t h e p a ti e nt ca n e li mi n at e o r r ed uc e o t he r m a jo r c a rd i o vas cu la r r isk f ac to r s ( sm ok in g , H TN , h yp e r li pi d em ia , o b es it y) . D e f i n i t io n o f mi c r o al b um i n u r ia
3 0 to 30 0 m g /d a y 2 0 to 20 0 g / mi n A l b um in - c re a ti ni n e r a ti o o f 0 .0 2 t o 0 . 20
B. Microvascular complications— r i sk c a n b e m ar k ed l y re du c ed b y ac hi e vin g ti gh t g l uc os e c on t r ol
D i a b e ti c ne p h r op a t h y— m os t im po r ta n t c au se o f E S R D
o
P a t h ol og ic t yp es
N o d u la r g l om e ru la r sc le ro s is ( Ki mm el st i el -W ils o n s yn d ro me ) — h yal i ne d e p os it io n i n on e a r ea of g lo me r ul u s — p at h og n om o n i c f o r D M
D i f f us e g lo me r u la r s cl e ro s is — h yal in e d e po si t io n i s g l ob al — a ls o oc cu r s i n H TN
o
Mi c r o a l bu mi n u ri a /p r ot e inu r i a
I f mi c ro al b um in u ri a i s p re s en t , s t ri ct gl yc em ic c on t r ol is c r i ti ca l (h as b e e n sh o wn t o l im it p ro gr e ss i on f ro m mi c ro a lb umi n u ri a t o c li n ic al p r o t ei nu r ia ) .
W itho u t e f fe ct i ve tr e at me n t , t h e a lb um in u ri a gr ad u al l y wo r s e ns — H TN u s ua ll y d e ve lo ps du r in g th e t ra ns i ti o n b et we e n m ic r o al bu mi n u ri a a nd p r o g re ss i ve p r ot e in u ri a . P e r si s te n t H TN a n d p r o te i nu r i a ca us e a d e c re as e i n G F R, le a di ng t o r e na l i ns u ff ic i e n c y an d e ven t ua l l y E S R D .
TABLE 4-7 Oral Hypoglycemic Drugs Medication
Mechanism
Site of Action Advantages
Sulfonylureas (e.g., glyburide, glipizide, glimepiride)
Stimulate pancreas to produce more insulin
Pancreas
Effective Inexpensive
Metformina
Enhances insulin sensitivity
Liver
May cause mild weight loss
Does not cause hypoglycemia (insulin levels do not increase) Acarbose
Reduces glucose absorption from the gut, thereby reducing calorie intake
GI tract
Low risk (does not have significant toxicity)
Thiazolidinediones (e.g., rosiglitazone, pioglitazone)
Reduce insulin resistance
Fat, muscle
Reduce insulin levels
Note: Most oral hypoglycemic drugs are contraindicated in pregnancy (potentially tera insulin.
a
Serum creatine ≥ 1.5 (≥ 1.4 in women) is a contraindication to metformin.
P.186
H T N i n c r ea se s th e r is k o f p r o g re s si o n o f d ia b et i c ne p h r op a t h y t o E S R D . C o n t r o l B P a gg re s s i ve l y.
I n i t i at e AC E i n h ib i t o r s im m e di a te l y.
M i c r oa l bu m i nu r i a i s t he s c re e n in g te s t ! I f you wa i t f o r th e d ip s ti ck to b e po si t i ve f o r p r ot e in , yo u ha ve wa i t ed t oo lo ng .
I t us u al l y ta ke s 1 to 5 ye a r s f o r m ic r oa l bu mi nu r ia t o ad va n ce to fu l l b l o wn p ro t ei n u ri a . H o we ve r , wi t h p ro p e r t r ea tm en t ( i. e . , us i ng A C E i n hi b it o rs to co n t ro l B P ) t h is ca n b e p r ol o ng ed .
o
O n c e d i ab e ti c n ep h ro p ath y h as p ro g r ess e d t o t h e s t ag e o f p r o te in u r ia o r ea r l y r e n al f ai lu r e , g l yc em ic co n t r ol do es no t s ig n if ic an t l y in f lu e nc e i ts c o ur s e. A C E i n hi b it o rs an d d i et a r y r est r i ct i on of p ro t ei n a r e r e co mm e nd e d.
D i a b e ti c r e ti n op a t h y
o
P r e va l en ce is ap p ro xi m at e l y 75 % a f t er 20 ye a rs o f di a be t es . An n ua l sc re e n in g o f a l l d ia b e ti c pa t ie n t s b y a n o p h t h al m o lo g is t i s r e co mm e n de d .
o
B a ck g r ou nd ( no n p ro li f e ra t i ve ) re t in op a th y a cc oun t s f o r t h e ma j o ri t y of cas es .
F u n du sc op ic e xa m in a ti on sh o ws h em o rr h ag es , exu d a t e s , m ic r o an eu r ys ms , a nd ven o us di la t a ti on .
Th e s e p a ti e nt s a r e u su all y a s ymp t om at ic un l es s re t i na l e de ma o r i sc h em ia in vo l ves t he c en t r al ma cu l a.
E d e ma of t he m ac u la is th e le ad i ng ca us e o f vis ua l lo ss i n d i ab e ti c p a t ie n ts .
o
H TN a n d f lu id r e te n ti on e xa c e r b a te th is co nd i ti on .
P r o l if e r at i ve re t in op a th y
K e y c ha r ac t e ri st ic s a r e ne w ve s s e l f o rm at i on ( neo va s cu la r i za ti on ) an d s ca r r in g .
T wo s e r io us co mp li ca t ion s a r e vit r e al he mo r r ha ge a nd r et i na l d e t ac hm en t .
C a n l ea d to b li n d ne ss
D i a b e ti c ne u r o pa t h y
o
P e r i ph e ra l n e u ro pa t h y ( di s ta l s ymm e t ri c n eu r op a th y)
U s u al l y af f ec ts se ns o r y n e r ve s i n a " st o ck in g /g love p a t te r n" — us u al l y b e gi n s in f ee t , l a te r i n vo lve s ha n ds . Nu mb n es s a nd p a re st h es ia s a r e c om mo n .
L o ss o f s e ns at i on le a ds to t he f ol lo wi n g : u lc e r f o rm a ti o n ( p at i en ts do no t s h if t th ei r we i g ht ) wi t h su b se q ue n t is ch em i a o f pr e ss u r e p oi n t a re as ; C h a r co t ' s j oi n ts .
P a i n fu l d ia b et ic ne u r op at h y — h yp e rs e ns it i vi t y to li g h t t ou ch ; s e ve r e " b u rn i ng " p ai n (e sp ec i al ly a t n ig h t) t ha t c an be dif f i cu lt t o t ol e r at e .
o
C N c om p li ca t io ns — se con d a r y to ne r ve in f a rc ti o n
Mo s t o f t en in vo l ves C N II I , bu t m a y al so in vo l ve C N V I a nd I V
D i a b et ic th i r d n er ve p al sy: e ye p ai n , d ip lo p ia , p t os is , in ab i li t y to ad d uc t t h e e ye ; pu p i ls a re s pa re d
FIGURE 4-8 Progression in diabetic nephropathy. Strict glycemic control has been shown to slow or prevent progression from microalbuminuria to proteinuria. This is the critical stage (marked by star)—once proteinuria develops, glycemic control does little to control the course and will eventually lead to ESRD. (ESRD, end-stage renal disease; GFR, glomerular filtration rate)
o P.187 o o
Mo n o n e u r op a th i es —s ec on d a r y to ne r ve in f a rc ti o n
U l n a r n eu r o pa t h y, c ommo n pe r on e al ne u ro p at h y
D i a b et ic lu mb os ac r a l pl exo p a t h y — s e ve r e, de e p pa i n i n t h e t hi g h; at r o ph y a n d we ak n es s in t hi gh an d hi p m usc l es ; re co ve r y t a ke s we e k s t o mo n t hs
D i a b et ic t ru nc a l n eu r op at h y — p a in in di st r ib u ti o n o f on e o f th e i n te r co st a l n e r ve s
o
A u t o no mi c n eu r op a th y
I m po t en ce in me n (m os t c om mo n p r es e nt a ti o n )
N e u r o ge ni c b la d de r — r ete n t io n , i nc on t in e nc e
G a s t r op a re si s —c h ro n ic n a us e a a nd vom i ti n g
C o n s ti pa t io n a n d d ia r r hea ( al t e rn a ti n g )
P o s tu r al h yp ot e ns io n
D i a b e ti c f oo t
o
C a u se d b y a c om b in a ti on o f a r te r y d is ea se ( is che m ia ) an d n e r ve d is ea se ( n e u ro p at h y) — ca n l ea d to u lc e rs /i n fe ct i on s a nd m a y r eq u ir e a m pu t at i on
o
W ith n eu r op a t h y, t he pa ti e n t d oe s n ot f ee l p ai n , so r e pe t it i ve i nj u r ie s g o u n n ot ic e d a nd ul t im at el y l e ad to no n he a li ng .
o
I n ad d it i on , n e u ro pa t h y m a y ma sk s ym pt om s o f P V D ( c la u di ca ti o n /r es t pa i n ). A l s o, ca lc if ic me di a l a r ter i a l d is ea se is c om mo n an d c a n c au se er r o ne o us ly h i g h B P r e ad i ng s i n l o we r e xt r e m it ie s .
I n c re as e d su sc e pt i bi li t y to i nf ec t io n
o
Th i s r es ul ts f ro m i mp ai r ed W BC fu nc t io n , r e du ce d b l oo d s up p l y, a nd ne u r op a t h y. W ound he al i ng is i mp a i re d in di ab e ti c p a ti en t s, an d th is ca n b e p r ob l em ati c p o st o p e r a ti ve l y.
o
D i a b et ic pa t ie n ts a r e a t in c r ea se d ri sk f o r th e f ol lo wi n g i nf ec t io ns : c el l ul i tis , c a nd i di as is , p n eu mo ni a , o s te om ye l it is , an d p ol ymi c r ob ia l f o ot ul c er s .
o
I n f ec t io ns of is ch em ic foo t ul ce r s m a y l e ad to os te o m yel i ti s a nd m a y r eq u ir e a m pu t at i on .
Box 4-13 Radiocontrast Agents in Diabetic Patients P a t i en ts wi t h di ab e te s a re p a rt ic u la r l y s us ce p ti ble t o d e vel o pi n g r ad i oc ont r a st - i nd uc e d a c ut e re n al fa i lu r e. I f I V c on t r as t i s n ec es sar y, g i ve g e ne r o us h yd r a tio n be f o re ad mi ni s te r in g th e c o nt r as t a g e nt to a voi d p r ec i - pi tat i n g ac u te r en a l f ai lu r e . H o l d m et f o rm in f or 48 hou r s a f te r r ad io c on t ra s t is g i ve n t o p r e ven t re n al da m ag e , a nd m ak e s u re r en a l f un ct i on h as r et u r ne d t o b as e li ne b ef o r e r es um i ng i t .
O c u l ar p ro b le ms i n d i abe t ic pa t ie n ts in cl ud e c a ta r a ct s , r e ti no p at h y, an d g l au c om a. D i a b et ic r et i no pa t h y is th e le ad i ng ca us e o f b l ind n es s i n t he U n it e d S t ate s . Th e D i a be t es C on t r ol a nd C o mp li ca t io ns Tr i a l sho we d t h a t t ig h t g lu co se co n t r ol re d uc es th e r i sk of mi c ro va sc ul a r d ise a se b y 50 % t o 6 0 %. H owe ve r , wh e t h e r i t ca n red u ce th e ri sk of m ac r o vas cu l a r d is ea se re m ai ns to be p ro ve n . I t is t he m ac r o vas cu l a r co mp l ic a ti on s t h at ca us e d e a th in th e m aj o ri t y o f typ e I I d i ab e ti c p at i en ts . P.188
C. Specific treatment of chronic diabetic complications Ma c r o va s cu l a r d is ea se —Tr e a t m en t i n vo l ves re d uc t io n o f ri sk fa c to rs ( e .g ., B P r e d uc t io n , li p id - lo we r i n g a g e nt s, sm ok in g c es sa t io n , e xe r c i se ) , a da i l y a sp i r in ( if no t c o nt r a in di ca t ed ) , a n d s t ri c t g l yce mi c co n t ro l . N e p h r op a th y — A C E in h ibi t o rs , b e ne f it s o f wh ic h in c lu d e:
o
S l o w p r o g re ss io n o f m ic ro a lb u mi nu r ia t o p r ot ei n ur i a
o
S l o w d e cl in e o f G F R
R e t i no p at h y — Tr e a tm e nt i n vo l ves r ef e r ra l t o an op h t ha lm ol o gi st a nd po ss ib l e p h o to co a gu la t io n . N e u r o pa t h y — Tr e a tm en t is co mp le x. P h a r m ac ol og ic ag e nt s t h at ma y b e h elp f u l i nc lu de N S A I D s , tr ic yc li c a n ti de pr e ss a nt s , a nd ga ba p en t in . F or ga s tr o pa r es is , a pr o m ot il i t y a g e nt s u ch as m et o cl op ra m id e c an be he l pf u l, in a d di t io n to e xe r c is e a nd a l o w - f a t d ie t . D i a b et ic fo o t — Th e b es t tr e a tm e nt is p r e ve nt i on : re g ul a r fo o t ca r e , r e g ul a r p o d ia t r i s t vi s i t s . Am pu t a ti on is a la s t r e so r t .
Acute Complications of Diabetes Mellitus A. Diabetic ketoacidosis (DKA) G e n e r a l c h a ra c te r i s t ic s
o
D K A i s a n a cu t e, li f e -t h re a t en in g m e di ca l e me r ge n c y th a t ca n o cc u r i n bo t h t ype I a nd t yp e I I d ia b et ic p ati e n ts (m o re c om mo n i n typ e I ) .
o
P a t h og e n e si s
Th i s is s ec o nd a r y to in sul i n d e fi ci en c y an d g l uc ago n s e xc e ss , bo t h o f wh i c h co n tr i bu t e t o a cc ele r a t ed s e ve r e h yp e rg l yce m ia an d a cc el e ra t e d k e to g en es is .
S e ve r e h ype r gl yc em ia lea d s t o a n o sm ot ic di u r esi s , wh ic h c au se s d e h yd ra t io n a n d vo l um e d e pl e ti o n.
o
C o n se q ue nc es o f D K A inc l ud e h yp e rg l yc em ia , k eto n em i a, m e ta b ol ic ac id os is , a n d vol um e d e pl e ti on .
P r e c i p it a t in g fa c t o rs
o
A n y t yp e of st r es s o r i ll ne ss ( e .g . , i nf ec t io us p ro ce ss , t ra um a , m yoc a rd i al i n f ar c ti o n, s t r ok e , r ec en t s u rg e r y, s ep si s , G I bl e ed i ng )
o
I n a de q ua t e a dm in is t ra t ion o f i ns ul i n
C l i n i ca l fe a t u re s
o
N a u se a a n d vo mi t in g
o
K u ss ma u l 's r es pi r a ti on —r a p id , de ep b re a th i ng
o
A b d om in a l p ai n (m or e c om mo n i n c hi l d re n ) t ha t ma y m im ic ac ut e a b do me n
o
" F r ui t y" (a ce t on e ) b r e at h o d o r
o
Ma r k e d d eh yd r a ti on , or th o st a ti c h yp o te ns i on , t ach yc a r di a — Vo l um e d ep le ti o n i s a l wa ys p r es en t .
o
P o l yd ip si a , p ol yu r i a, po lyp h a g ia , we ak n es s
o
A l t e re d c o nsc i ou sn es s, d r o ws i n ess , a n d f r an k c om a m a y occ u r i f n o t t r e ate d .
D i a g n os i s
o
H yp e r g l yce mi a : s er um glu c os e > 25 0 m g /d L (i n c er t a in co n di ti o ns , e . g. , al co h ol i n ge s ti on , th e p a ti e nt may b e eu g l yce mi c)
o
Me t a b o l ic ac id os is
B l o od p H < 7 .3 an d s e rum H C O 3 <1 5 m E q/ L
I n c re as e d a ni o n g ap — due t o p r od uc t io n o f k e to ne s (a ce t oa ce t a te an d β -
-
h yd r o xyb u t yr a t e )
o
K e t o ne mi a ( s er um po si t ive f o r k e to n es ) a n d ke t on u r ia
S e r u m le ve l s o f ac e to a ce t a te , ac et o ne , a n d β - h yd r o xyb u t yr a t e a re g r e a tl y i nc re a se d .
W hen D K A is a cc om p an ie d b y c i rc ul a to r y co l la pse , se r um an d u r in e m a y b e fa ls e l y n e ga t i ve f o r ke t o ne s. Th i s is be ca us e la c ta t e p r od uc t io n r e s ul ts in le ss a c et o ac eta t e a n d mo r e β -h yd r o xyb u t yr a t e p r od uc t io n , a nd a c et o ac e ta t e is th e o n l y k e to ac i d t ha t c a n b e mea s u re d b y n it r o pr us si d e a g e nt s.
o
K e t o ne mi a a nd ac i do si s a r e re q ui r ed f or di a gn os is o f D K A .
P.189
O t h e r l a bo r a t o r y va l u e a b n o r ma l i ti e s
o
H yp e r o sm ol a ri t y
o
H yp o n a t re mi a — Se r um so d iu m d ec r ea s es 1 . 6 m Eq / L fo r e ve r y 1 00 mg / dL i n c re as e i n g lu co s e le ve l b ec a us e o f t h e os m ot ic s h if t of fl u id f ro m t h e I CF t o
t h e E C F sp ac e . To ta l b od y s od i um l e ve l is no r mal . Th is ge n e ra ll y d oe s n ot r e q ui r e t r e at me n t.
o
O t h e r el ec t ro l yt e d is t u rba n ce s
P o t as si um — B ec a us e o f th e ac id os is , h yp e rk a le mia ma y b e p r es en t i n i ti al l y, a l th o ug h t o t al bo d y p ot a ss iu m is lo w. A s i ns u li n i s g i ven , i t c a us es a sh i ft o f p ot as siu m i n to ce ll s , r es ul t in g in a h yp o ka le mi a , a nd t h is ca n h ap p en ve r y r api d l y.
P h o sp h at e a n d ma g ne siu m l e ve ls m a y al so be low.
T r e a t me n t
o
I n su l in
G i ve i ns ul i n im me d ia t el y a f t er t he di ag n os is i s e st a b li sh ed .
G i ve a p ri mi ng do se o f 0. 1 un i ts /k g o f re g ul a r i nsu l in ( I V ) f ol l o we d b y a n i n f us io n o f 0 . 1 u ni t s/ kg pe r h ou r . Th is i s s uf f ic ie nt t o re pl ac e th e i ns ul i n d e f ic it in m o st pa t ie n ts . B e c e r ta i n th a t t h e p a t ie n t is n o t h yp o k a l e m i c b e f o r e g i vi n g i n su l i n.
C o n t in u e t he in su l in u n t il t h e a ni o n g ap c l os es and me t ab o li c ac i do si s is c o r re c te d , t he n b e gi n t o d e c re as e t h e i ns ul in . G i ve S C in su l in wh e n t h e p a t ie n t s ta r ts ea t in g a g ain .
o
F l u id re p la ce me n t ( n o rma l s a li ne )
G i ve f l ui ds imm e di a te l y a f t e r t he di a gn os is is es ta b li sh e d.
A d d 5% gl uc os e o nc e t he b lo od gl u co se re a ch es 2 5 0 mg / dL t o p r e ven t h yp o g l yc em i a.
o
R e p l ac e p ot as si um p ro ph yl a ct ic a ll y wi t h I V f l ui ds.
I n i ti a te wi t h in 1 t o 2 ho ur s of st a r ti n g in s ul in .
E n s u re ad eq u at e re n al fu n ct i on ( ur i ne ou t pu t ) b ef o r e a dm i ni st e ri n g t h es e .
Mo n i t o r p ot as si um , m a gn e si um , a n d p ho sp h at e le ve l s ve r y c l o s e l y a n d r e p la ce as ne ce ss a r y.
o
-
H C O 3 r e pl ac em e nt is c on t r o ve rs ia l a n d is no t nec es s ar y i n m os t c as es .
Key features of DKA
H yp e r g l yce mi a P o s it i ve s e ru m o r u r in e ke t o ne s Me t a b o l ic ac id os is D i f f e r e n ti a l d i ag n o s i s of D K A
A l c oh ol ic ke t oa ci d os is H yp e r o sm ol a r h yp e rg l yce m ic n o nk et o ti c s yn d ro me ( H H N S ) H yp o g l yce mi a (a l te r ed me n t al s t a tu s, ab d om in al p a in , an d a ci d os is a r e po ss i bl e )
S e p si s I n t o xi c a ti on ( e. g . , me t han o l , e th a no l , sa l ic yl at es , i so p r op yl al co ho l , p a ra ld e h yd e, e t h yl en e g l yco l ) I f a p a ti e nt p re se n ts wi t h D K A :
Ta k e a h is t or y a n d p er f or m a p h ysi ca l e xa m i na t ion , O r d e r la b or a to r y t es t s: bl o od gl uc o se , a r t er i al bl oo d ga s, C B C , e l ec t ro l yt es , B U N , c r e at i ni ne , an d u r in a r y an a l ysi s. O r d e r E C G , C XR , a nd cul t u re s . I n i ti a te I V f l ui ds . G i ve i ns ul i n a nd st a r t p ot a ss iu m s oo n t h e re a ft e r . A d m it to t he I C U o r a ve ry c l os el y - m on i to r e d f lo o r b e d. Tr e a t m en t o f D K A : i ns ul in , fl u id s, p ot as si um C o m p l ic a t io n s o f t re a tm e n t o f D K A C e r e b ra l e d em a —i f g l uco s e l e vel s d ec r ea se to o r a p id l y H yp e r c hl o re mi c n on g ap m e ta b ol ic ac id os is — d ue t o r ap i d in f us i on of a l a rg e am ou n t o f s a li ne
B. Hyperosmolar hyperglycemic nonketotic syndrome (HHNS) G e n e r a l c h a ra c te r i s t ic s
o
A s t at e o f s e ve re h ype r gl yc em i a, h ype r os mo l a ri t y, a nd de h yd r at i on t ypi ca ll y s e en in el d er l y t yp e I I d ia b e ti c p at i en ts .
o
P a t h og en e si s
L o w i n su l in l e ve ls le ad to h yp e rg l yce mi a . S e ve r e h yp e r gl yc em ia c a us es a n osm o ti c d iu r es is , l e adi n g t o d e h yd ra t io n .
K e t o ge ne si s i s mi n im al be c au se a sm a ll am ou n t of i ns ul i n is r el ea s ed to b l un t c o un t e rr e gu l at o r y h o r mo ne r el e as e ( gl u ca go n s ).
K e t os is an d a ci d os is a r e t yp i ca ll y a bs en t o r mi nim a l.
S e ve r e de h yd ra t io n i s d ue t o c on t in ue d h yp e r gl yce m ic (o sm o ti c) d i u re si s . Th e pa t ie n t 's ina b il i t y to d ri nk en o ug h f lu i ds ( ei t he r d u e t o l ac k o f ac ce ss i n e l de r l y/ be d ri d de n p a ti e nt s o r to in a de q u at e t h i rs t d r i ve ) t o k e ep up wi t h ur i na r y f lu id l oss es e xa c e r ba t es t h e c on d it i on .
o
P r e ci p it a ti n g e ve nt s a r e s im i la r to th os e o f D K A .
C l i n i ca l fe a t u re s
o
Th i r s t , o li g ur i a
o
S i g ns of e xt r e me de h yd ra t i on an d vol um e d e pl e tio n — h yp ot e ns io n , t ac h yc a r d ia
o
C N S f i nd i ng s a nd f oc al ne u r ol o gi c si g ns a r e c omm o n ( e .g . , s ei zu r es ) — s ec o nd a r y to h yp er os m ola r i t y.
o
L e t ha r g y an d c on f us io n m a y de ve l op , l e ad i ng to c o n vul si o ns a n d co ma .
D i a g n os i s
o
H yp e r g l yce mi a : s er um glu c os e > 60 0 m g /d L
o
H yp e r o sm ol a ri t y: se r um o sm o la r i t y > 3 20 m O s m/ L P.190
-
o
S e r u m p H . 7 . 3 ( no ac id os is ) ; s e ru m H C O 3 >1 5
o
B U N i s u su a ll y el e va t ed . P r e r en a l a zo te mi a i s c om mo n .
T r e a t me n t
o
F l u id re p la ce me n t i s mos t im po r ta n t ( n o rm al s a lin e ) : 1 L i n t he f ir s t h ou r , a n o th e r l it e r i n t h e n e xt 2 h ou r s. Mo s t pa t ie n ts r es p on d we l l. S wi t c h t o h alf n o r ma l s al in e o nc e th e pa t i en t s t ab il i zes .
G l u c os e l e vel s a r e lo we r e d as th e p a ti en t is re h yd r a t ed (b u t t h e p at i en t s t il l re qu i r es i ns u li n ).
W hen g lu co se le ve ls r eac h 2 5 0 mg / d L, ad d 5 % g lu c os e ( D 5 1 /2 N S ) as i n DKA
V e r y r a pi d l o we r i ng o f b lo o d g lu c os e ca n l e ad to c e r eb r al ed em a i n c h il d re n (j us t a s i n D K A).
I n pa t ie n ts wi t h c a rd i ac d i se as e o r r en al in su f fi cie n c y, a vo i d vo l um e o ve r l oa d (c an le a d t o C HF ) , bu t ge ne r o us fl ui ds ar e st i ll ne ed e d .
o
I n su l in : An in i ti al bo l us of 5 to 10 un i t s i n t ra ve n ou s l y, f o ll o we d b y a c o nt in u o us l o w- d o s e in f us io n (2 t o 4 u n it s /h r ) i s u su al l y ap p ro p r ia t e .
TABLE 4-8 Diabetic Ketoacidosis Versus Hyperosmolar Hyperglycemic Nonketotic Syndrome
DKA Pathophysiology
HHNS
Insulin deficiency → hyperglycemia, ketosis, acidosis, dehydration
Laboratory findings
Insulin deficiency → h hyperosmolarity, osm profound dehydratio
Hyperglycemia (>250) Metabolic acidosis (anion gap)— serum pH < 7.3 Ketosis
Hyperglycemia Hyperosmolari mOsm/L) Serum pH >7.3
Treatment
Insulin, IV fluids, potassium
Aggressive IV fluids, infusion
Mortality rate
5% to 10%
10% to 20%
A n um b e r o f n am es ha ve b e en us ed fo r t hi s cl i ni ca l en t it y, in cl u di n g H H N S , h yp e ro sm ol a r n o nk e to t ic c om a ( H H N C ), a nd h ype r os mo l a r n on ac i do t ic d i ab e te s. H H N S h a s a h i gh e r m or ta l i t y ra t e t ha n D K A , b ut it i s le ss c o mm on th a n DK A . Th i s m a y b e b e ca us e m an y H H N S p a ti e n ts a r e e l de r l y wi t h o t he r co mo r bi d c o nd i ti on s (e . g . , h e a r t , r e na l, o r p u lm o na r y di se a se ) . Key features of HHNS
S e ve r e h ype r os mo la r i t y ( > 3 2 0 m Os m/ L ) H yp e r g l yce mi a (> 6 00 m g/ d L ) D e h yd r a ti o n A c i do si s a nd k e to si s a r e a bs e nt ( un l ik e i n D K A )
Hypoglycemia A. General characteristics T h e p ri m a r y o r g a n a t r is k i n h yp o g l y c e m i a i s th e b r ai n — th e b r a in us es g l uc os e a s i t s m ai n e ne r g y so u rc e (e xc e p t wh e n us in g k et o ne b od ie s d u ri n g f as t in g ). U n l ik e o t he r ti ss ue s , t he b r ai n c a nn o t us e fr e e f at t y a ci ds as an en e rg y so u r ce . H yp o g l yce mi a i s r e al l y du e to an im ba l an ce be t we e n g lu c ag on an d i ns u li n.
I f t he r e i s n o co r r el a ti o n b e t we e n s ym pt om s a nd lo w g l u co se le ve ls ( e. g . , p a t ie n t h as s ym p to ms wh e n g lu co s e l e ve ls a re no rm a l ), an und e r l yin g d is o r de r o f gl uco s e m e ta b ol is m is un l ik el y ( i .e . , th e p a ti e nt do es no t h a ve t ru e h yp o gl yc em ia ).
Box 4-14 Physiologic Responses to Hypoglycemia W hen g lu co se le ve ls ap pr o a ch th e l o w 8 0s , in su lin l e vel s d ec r ea se - t hi s de c r ea se is n o r ma ll y e no u gh to p re ve n t h yp o gl yc em ia . A s gl uc os e l e ve ls d e cr e as e fu r th e r , g lu ca g on le vel s i nc r e as e ( gl u ca go n i s t h e fi rs t li n e o f de f en se ag a in s t mo r e s e ve r e h yp og l yce mi a ) . E p i ne p h ri ne is th e n e xt h o r mo ne t o co mb a t h yp og l yc em ia . C or t is ol an d o th e r c a te ch o la mi n es a ls o p l ay a r o le . A s gl uc os e l e ve ls d e cr e as e i n to t he 50 s a nd be l ow, s ym p t om s b eg i n. P.191
B. Causes D r u g - in d uc ed — Ta k in g t oo mu ch in su l in is a co mm o n p r ob le m i n d ia b et ic p a t ie n ts a t t em p ti ng ti g h t co n t ro l o f t he i r d is ea se . F a c ti ti o us h ypo gl yc em i a
o
I f t he pa t ie n t t oo k i ns ul i n s u r re p ti t io us l y, t h e re wi ll b e a h i gh bl oo d i ns u li n l e ve l a n d a lo w b l o od C - pe p ti de l e vel ( be ca us e e xo g e no u s i ns ul in d oe s n ot co nt a i n C p e p ti de ) .
o
P a t i en ts ta ki n g e xo g e n ou s i ns u li n wi ll al so de ve lo p an t i -i ns ul i n a nt i bo di es , wh i c h ca n b e m ea su r ed .
o
I f t he pa t ie n t t oo k s ul f onyl u r e a , ch ec k u r in e o r s er u m f o r l e ve ls o f th is d rug .
I n su l in om a E t h a no l i ng es t io n — du e to :
o
P o o r n u t ri t io n t h at le a ds t o de c re as e d g l yc o ge n (a n d l os s o f g l yco g en ol ysi s )
o
Me t a b o l is m o f a lc oh o l t ha t lo we r s ni co t in am i de ad e ni n e d in uc l eo t id e l e vels an d d e c re as es gl uc o ne og e nes is
P o s to p e ra t i ve co mp l ic at io n s a f te r g a st r ic s u r ge r y ( d u e t o r a pi d g as t ri c e mp t yi n g ) R e a c ti ve (i d io pa t hi c ) h ypo g l yce mi a —s ym pt o ms o cc u r 2 to 4 h o ur s a f te r a m e al ; ra r el y i n di ca t es a se r i ou s u nd er l yi n g d is o rd e r A d r e na l i ns u ff ic i en c y L i ve r fa il u r e C r i t ic a l il l ne ss
I f a p a ti e nt p re se n ts wi t h h yp o gl yc em ia o f u nk nown c a u se , m ea s u r e :
P l a sm a i ns ul in le ve l C - p e p ti de A n t i -i ns u li n a n ti bo d ie s P l a sm a a nd u ri ne su l fo nyl u r e a l e vel s
C. Clinical features S ym p t om s oc cu r at a b loo d gl uc os e l e ve l o f 4 0 t o 5 0 m g /d L . E l e va t ed ep in e ph r in e l e ve l s ca us e s we a t i ng , tr emo r s , i nc r ea se d B P a nd pu l se , a n xi e t y, a n d p al p it a ti o ns . N e u r o gl yc op en ic s ym p tom s —d ec r e as ed gl uc os e fo r t he b ra in ( C N S d ys f unc t io n ) , r e s ul ti n g i n i r ri t ab i li t y, be h a vi or a l ch a ng es , we a kn e ss , d r o ws in e ss , h ea d ac h e, c o nf us i on , c o n vul si on s , c om a , a nd e ve n d ea t h H yp o g l yc e m i c u naw a r en e s s
I n di a be t ic p a ti e nt s , i f seve r e n eu r op a th y i s p re s en t , th e a u to n om ic re sp o ns e ( e p in e ph r in e ) t o h yp o gl yc em i a is no t ac ti va t ed . Th i s l ea ds to ne u r og l yco pe n ic s ym p to ms . I t is c om m on fo r di ab e ti c p a ti e nt s t o b ec om e h ypo g l yce mi c wi t h co n ve nt i on a l t h e ra p y ( i n su li n o r o ra l h yp og l yce m ics ) . W it h l on gs t an di ng d is ea se in wh i ch t he y lo s e t he i r n e u ro g en ic s ym p to m r esp o ns e t o h yp o gl yc em ia , p a t ie n ts d o n o t r e co gn i ze t he i m pe n di ng h ypo g l yc em i a a n d ma y e ve n h a ve a sei zu r e or en t e r a c om a .
D. Diagnosis B l o od gl uc os e l e ve l — S ym p to ms ge n er a ll y b eg in wh e n l e ve ls d r o p b el o w 5 0 . Ho we ve r , t h e r e is no c u t of f val u e to d ef i ne h ypo g l yc em i a. W h i p pl e 's t r i ad is u s ed t o di a gn os e t r u e h yp og l yc em i a ( i .e . , h yp og l yc em ia d ue to u n d er l yi ng di se as e ) . S e e t h e I ns u li no ma se ct i on (b e lo w) . L a b or a to r y t es ts — f o r mea s u re me n t o f s er um in s ul i n , C - p ep t id e , a nd gl uc os e wh e n s ym p to ms o cc u r ( a n o ver n i gh t fa st ma y b e su f f ic ie n t to pr o du ce s ym p to ms ) 7 2 - ho u r f a st ( 24 ho u rs i s u su a ll y su f f ic ie n t) — us ed t o d ia g no se in su l in om a ( i f s us p ec t ed )
E. Treatment A c u te t re a tm en t of h ypog l yc em ia
o
I f t he pa t ie n t ca n e a t , g ive s ug a r -c o nt a in in g fo ods ; if no t , g i ve 1 / 2 t o 2 am p ul es o f D 50W in t ra ve n ou sl y.
o
R e p e at ad mi n is t ra t io n o f D 5 0W as n ec es sa r y, bu t s wi t c h t o D1 0W as cl in ic a l c o nd i ti on im p ro ve s a n d g l uc os e l e ve l is ap p ro xi m a te l y > 10 0 m g / d L.
A p p r op r ia t e m an a ge me n t o f un de r l yi ng c a us e ( e .g. , di a be t es , i ns u li no ma ) I f r ea c ti ve h ypo g l yc em i a i s s us pe c te d , d ie t a r y i n te r ve n t io ns a re ap p ro p ri at e . I f t he pa t ie n t is an al co ho l ic (o r su sp ec t ed al co ho l ic ) , g i ve t h ia mi ne be f o re a d mi ni s te r in g g l uc os e t o a vo i d W ern ic ke ' s e nc e ph a lo p at h y.
Insulinoma A. General characteristics I n su l in - p ro d uc in g t um o r a r i si ng f ro m t h e β ce ll s of t h e p an cr e as A s so ci a te d wi t h ME N I syn d r o me U s u al l y be n ig n ( i n u p t o 9 0 % o f c as es )
TABLE 4-9 Laboratory Values in Hyperinsulinemic Hypoglycemia Diagnosis
Insulin Level
Laboratory Value Glucose Level C-peptide Level
Proinsulin Leve
Insulinoma
↑
↓
↑
↑
Surreptitious insulin
↑↑
↓
↓
↓
Sulfonylurea abuse
↑
↓
↑
Normal
P.192
B. Clinical features: H yp o g l yce mi a , wh ic h l e ad s to : S ym p a th e ti c a ct i va ti o n —d i ap h o re si s, pa l pi t at i on s, t r em o rs , h ig h bl oo d p r es su r e , a n xi e t y N e u r o gl yc op en ic s ym p tom s —h e ad ac h e, vi su al dis t u rb a nc es , c on f us io n , se i zu r es , c om a
C. Diagnosis 7 2 - ho u r f a st
o
Th e p a ti e nt be co me s h yp o gl yc em ic . N or ma l l y, t he i ns ul in le ve l s ho u ld dec r e as e a s h yp o gl yc em ia de ve l op s .
o
I n pe r so ns wi t h in su li n om a , i ns ul i n d oe s n ot r esp o n d a pp r op r ia t el y t o h yp o g l yc em i a. I t ma y d ec r e as e o r i nc r ea s e, o r i t m a y no t c h an g e. N e ve rt he l es s, t h e i ns u li n l e vel s a r e s ti ll h ig he r th a n t h e y wo u ld b e in a n o rm al i n di vi d ua l f o r a n y g i ven gl uc os e c on c en t r a ti o n.
W hipp le ' s tr i ad
o
H y p o g l yce mi c s ymp t om s b r o ug h t o n b y f as ti n g
o
B l o od gl uc os e <5 0 m g/ dL d u ri ng s ym p to ma t ic at ta ck
o
G l u c os e a dm in is t ra t io n br i n gs re l ie f o f s ym p to ms
D. Treatment: S u r g ic al r es ec ti o n o f t umo r ( up t o 8 0% to 90 % c u re r a te )
Zollinger-Ellison Syndrome (ZES) (Gastrinoma ) A p a nc r ea t ic i sl e t ce l l t um o r t h at se c re t es h i gh ga s t ri n , wh i c h l ea ds t o p ro f o un d g as t r ic a c id h ype r se c re t io n , r esu l t in g i n u lc e rs . U p t o 6 0% a re ma li g na n t; 2 0% as so ci a te d wi t h ME N I ( 80 % a r e s po r a di c) ; 9 0 % l oc at e d i n th e " g as t ri no ma t ri a ngl e " ( f o rm ed b y th e f o ll o wi n g p oi n ts : c ys ti c d uc t , ju n ct i on of s ec o nd an d th i rd po r t io ns o f t he du o de n um , a nd n e ck o f pa nc r ea s ) P o ss i bl e c om pl ic a ti on s : G I h em o r rh a ge , G I p e r for a t io n , g as t r ic o u tl e t o b st r uc t io n /s t ri c tu r e, and me t as t at ic di se as e (l i ve r is th e m os t c om mo n s i t e ) C l i ni c al fe a tu r es : p e pt ic u l ce r s, di a r rh e a, we i g ht lo ss , ab d omi n al pa i n S e c r et in in j ec ti o n t es t i s d i ag n os ti c t es t of ch oi ce. N o r ma ll y, se c re t in in hib i ts ga s tr i n s ec r e ti o n. In p at ie n ts wi th Z E S , g as t ri n l e ve ls i ncr e a se s u bs ta n ti a ll y a f te r b e in g g i ve n s ec r e ti n . F a s ti ng ga s tr i n l e vel is el e va t ed in pa t ie n ts wi t h Z E S N o r m al ba sa l a ci d o u tp u t i s < 10 m Eq / h r; in pa t ie nt s wi t h Z E S : >1 5 m E q/ h r Tr e a t m en t c o ns is ts o f hig h - do se p ro t on pu mp in hi b i to rs A l l p a ti e nt s wi t h Z E S s ho u ld un d e rg o e xp l o r a ti o n t o at t em pt cu r a ti ve re s ec t io n (2 0 % o f p a t ie n ts a r e c u re d wi t h co m pl e te r es ec ti o n ). I f t he r e i s wi d el y me t as t at ic o r in c ur a bl e g a st r i no ma , d e bu lk in g su r g e r y a n d c he mo t he r apy a r e in d ic at e d.
Glucagonoma A g l uc ag on - p r od uc in g tum o r l oc a te d i n t h e p an c re a s
C l i ni c al m a ni fe s ta t io ns in c lu d e n ec r o t iz i ng m ig ra t o r y e r yt h e m a ( us u al l y b e lo w t h e wa i s t ) , gl os si ti s , s to ma t iti s , D M ( m il d ), a nd h ype rg l yc em ia ( wi t h l o w a mi no ac i d l e vel s a n d h ig h gl uc ag o n l e vel s) . Tr e a t m en t i s s u rg ic al r ese c ti o n. P.193
Somatostatinoma A r a r e , ma li g na n t p an c rea t ic t um or ( me t as ta se s us u al l y p re se n t b y di a gn os is ) P o o r p r o gn os is C l a ss ic t ri ad o f g al ls t on es , di ab e te s , a nd s t ea t o r rh e a
VIPoma (Verner-Morrison or Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria Syndrome) A r a r e p an c re a ti c t um o r ( > 5 0% a re ma li g na n t ) C l i ni c al fe a tu r es in cl ud e wa t e r y d i a r rh e a ( l ea di n g t o de h yd r at i on , h yp ok a lem i a, a c id os is ) , ac hl o rh yd r i a ( VI P i nh i bi ts ga st r ic ac id se c r et i on ) , h yp e rg l yce mi a, a nd h yp e r ca lc em i a. Tr e a t m en t i s s u rg ic al r ese c ti o n.
CHAPTER 5 Diseases of the Central and Peripheral Nervous Systems CEREBROVASCULAR DISEASE (STROKE) Ischemic Stroke (Cerebral Infarction) A. General characteristics E p i de mi o lo g y
o
S t r o ke , o r c e r eb r o vas cu la r ac ci d en t ( C V A ), is th e t h i rd m os t c om mo n c a use o f d e a th in th e Un i te d S ta te s .
o
I t is th e le a di n g c a us e of n e u r ol o g ic di s ab i l i t y; t h i r d le a di n g c a us e o f d e a t h.
C l a ss es of is ch em ic s t r ok e
o
Tr a n s i en t i sc he mi c a t ta ck ( TI A ) — se e b e lo w
o
R e ve r s ib l e is ch em ic ne ur o l og ic de f ic it is th e s ame as TI A e xc e p t f o r t h e d u r a ti on o f s ymp t oms . It l a st s l on g e r t ha n 2 4 h o u r s , b u t r e so l ves in le ss th a n 2 we e k s . Th is te rm is no t co mm o nl y us e d .
o
E vo l vi n g s t r o ke is a st ro k e t ha t is wo r se n in g .
o
C o m p l et e d s t r o ke is o ne i n wh i c h t he ma xi m a l de f ic i t h as occ u r re d .
TI A s
o
A TI A i s a ne u ro l og ic de fi c it th a t l as ts f ro m a fe w m i nu t es to no m o r e t ha n 2 4 h o u rs (b u t u su a ll y la s ts le ss t ha n 3 0 m in u te s ).
S t r o ke m a y b e in d is ti n gui s ha bl e f ro m a TI A at ti me o f p r es en t a ti on : d u r a t i on o f s ym p t o m s is t he de t er mi n in g d i ff e r en c e.
S ym p t om s a r e t r an si en t wi t h a TI A b ec au se r ep er f u si o n oc cu r s, ei t he r b e ca us e o f c o ll at e r al c i rc u la t io n o r be ca us e o f the b r ea ki ng up o f a n e m bo l us .
o
T h e bl o ck a ge i n b l oo d fl ow d o es no t la s t lo n g e n o u gh t o c au s e p e r man e n t i n f a r c ti o n .
o
A TI A i s u su a ll y em b ol ic . H o we ve r , t r a ns ie n t h yp ot e ns i on in th e p r es e nc e o f s e ve r e ca r o ti d s te n os is (> 7 5 % oc cl us i on ) c a n l ead t o a TI A .
o
O n c e a p a ti e n t h as a T IA, t h e r e i s a hi g h ri s k of s t r o ke i n s ub s eq u en t m o n t hs . Th e r is k o f a str o k e i n a p a ti e nt wi t h a hi s to r y o f TI A i s a bo u t 1 0% p e r ye a r . TI A s c a r r y a 30 % 5 - ye a r r i s k o f st r o k e. The r e f or e , c a rd ia c r i s k f ac to r s s h ou l d b e cl os e l y i n ves t ig a t ed an d , i f p os si bl e , e li m in a te d i n a pa t ie n t wh o h as h a d a TI A .
R i s k f ac to r s
o
Th e m os t i mp o r ta n t r is k fa c to r s a r e a ge an d H T N. O t h e rs in cl u de s mo ki n g, D M, h yp e r li p id em ia , at r ia l fi br i l la t io n , co r o na r y a r te r y d i se as e , f am il y h is t or y of s t r ok e , p re vi o us s t r ok e/ TI A , an d c a ro t id b ru i ts .
o
I n yo un g e r p at i en ts , ri sk f a c to r s in cl u de o ra l c on t ra c ep t i ve u se , h yp e rc o agu l ab l e s t a te s ( e .g . , p r ot e in C an d S d e fi ci e nc ie s, an t ip ho s ph o li pi d a n ti b od y s yndr o m e) , va s o co ns t ri c ti ve d ru g u se ( e .g . , c oc ai n e, am ph e ta m in es ) , p o l yc yt h em ia ve r a , a n d s ick l e c el l d is ea se .
P.195
T yp e s o f s t r ok e s
I s ch em ic s t r ok es (8 5 % of c as es ) H e m o r rh ag ic st r ok es ( 15% o f c as es )
Box 5-1 TIAs Can Involve Either the Carotid or the Vertebrobasilar System Carotid System Te m p o r ar y l os s o f s pe ech ; pa r a l ys is o r p a re st h esi a s o f c on t ra l at e r al e xt r em i t y; c l ums i ne ss of on e l im b A m a u ro si s f ug a x ( a n e xa m p le of a TI A ) : t r an si e nt, c ur t ai n - li ke lo ss o f s i ght i n i ps il a te r al e ye d ue to mi c ro em bo l i to t he r et i na
Vertebrobasilar System (i .e., Vertebrobasilar TIAs) D e c r ea se d p e r fu si o n o f th e po st e r io r fo ss a D i zzi n e ss , d o ub le vi si on , ve r t i go , n um b ne ss of ips i la t er a l f ac e a n d co n t ra la t e r al l im bs , d ys a r th r ia , ho a rs en e ss , d ys p ha g ia , p r oj e ct il e vom i ti n g, he a da ch es , a n d d r o p a t ta ck s
B. Causes E m b o l ic st r o k e is th e mo s t c omm o n e ti o lo g y of TI A / C V A . P o ss ib l e o ri g ins o f a n e m bo l us i nc l ud e :
o
H e a r t (m os t c om mo n ) : t yp i ca ll y d ue t o em b ol i za tio n of mu r al th r om b us i n p a t ie n ts wi t h a t ri a l f ib r il la t i on
o
I n t e rn a l ca r o ti d a r te r y
o
Aorta
o
P a r a do xi c a l : E mb o li a ri se f r om b l oo d c lo ts in t he p e r ip h e ra l ve i ns , p as s t hr o u gh s e pt a l d ef ec t s ( a t ri al se pt a l d e fe c t, a p at e nt f o ram e n o va le , o r a p ul mo n ar y A V f i s tu la ) , a n d r e ac h t he b ra i n .
Th r o m b ot ic s t r ok e — At h er o sc l er o ti c l es io n s ma y be i n t he la r g e a r te r ie s o f t h e n ec k ( c a ro t id a rt e r y di se as e , wh i c h mo st c o mm on l y invo l ve s th e b i fu r ca t io n o f t h e c om mo n c a r ot i d a r te r y) , or in me di u m -s i zed ar t e ri es in th e b r a in ( es pe ci a ll y t he m i dd l e c e re b ra l a r t e r y [ MC A ] ) . L a cu n ar st r ok e — sm a ll ve s s el th r om b ot ic di se ase
o
C a u se s a pp r o xi m a te l y 20 % of a l l s t ro ke s ; us u al ly a f f ec t s su bc o r ti ca l s t ruc t u re s ( b a sa l g an g li a , t ha l am us, i nt e r na l c ap su l e, b ra in st e m ) a nd no t th e c e re b ral c o r te x
o
P r e d is po si n g f ac t or : A h is t o r y of H T N i s p r es en t in 8 0% to 90 % o f la cu na r i n f ar c ti o ns . D i ab e te s i s an o t he r im po r ta n t r is k f act o r .
o
N a r r o wi n g o f th e a r t e ri al l um e n is du e to t hi c ke ni n g o f ve s s el w a ll ( no t b y t h r om b os is ) .
o
Th e a r t e ri es af f ec t ed i n cl u de sm al l b r an ch es o ff o f t he MC A , t h e a r t er i es t h a t m ak e u p th e c i rc le of W ill i s, an d t h e b as il a r a n d ve r t e br a l a r te r ie s .
o
W hen t he se sm al l vess e ls oc cl ud e , sm a ll in f ar c ts r e s ul t ; wh e n t he y h ea l , th e y a r e c a ll ed la cu n es .
N o n va sc ul a r c au se s — E xa m pl es in cl u de l o w c a r dia c o u tp u t a nd a no xi a ( ma y c au s e g l ob a l is ch e mi a a nd in f ar c t io n ) . R e m em be r th es e c a us es o f s t r ok e:
I s ch em ia du e to at h e ro sc l e ro si s A t r i al fi b r il la t io n wi t h c lot e mb ol i t o b r a in S e p t ic e mb o li f ro m e nd oc a r di ti s
C. Clinical features Th r o m b ot ic s t r ok e — Th e o n se t o f s ym p to ms m a y b e r ap id o r s te p wi s e. C la s s ic a ll y t h e p a t i en t aw ak e ns f r om sl e e p w it h t he ne u r o lo g ic d e fi c i ts . E m b ol ic s t r ok e P.196
o
Th e o ns e t o f s ym pt om s is ve r y r ap i d ( wi t h i n se con d s ), an d d e fi ci t s a re maxi m a l i n i ti al l y.
o
C l i ni c al fe a tu r es de pe n d o n th e a r t e r y th a t is oc clu d e d. Th e MC A i s m os t c om mo n l y a f f ec te d , a nd n e u ro l og ic de f ic it s s ee n i n MC A i n vo l vem e nt in clu d e :
C o n t r al a te r al he mi p ar e sis an d h em is e ns o r y l o ss
A p h as ia ( if do mi n an t h em is p he r e i s i n vol ve d )
A p r a xi a , co n t ra la t e ra l b od y n e gl ec t , c on f us io n (i f n o n do mi na n t h e mi sp h er e i n vo l ved )
L a cu n ar st r ok e — C li ni ca l f e a tu r es a r e fo ca l a nd us u al l y c o nt r a la t er a l p u re m o to r o r p u re s e ns o r y d e fi ci t s. La cu n ar s t ro ke in cl u de s f ou r maj o r s yn d ro m es :
o
P u r e m o t o r l ac u na r s t r ok e — if le si o n i n vol ve s t he i n t e r na l c a ps u l e
o
P u r e s e ns o r y l a c u na r s tr o k e —i f l es io n i n vo l ves th e t ha l am u s
o
A t a xi c h em ip a r es is —i n co o r di n at i on ip si la t e ra ll y
o
C l u ms y h an d d ys a rt h ri a
A c a ro t id b ru it h as t wo ca u se s.
Mu r m u r r e f er r e d f r om the h ea r t Tu r b u l en ce in t he i n t er na l c a r ot i d a r te r y ( se r io us s t ro k e r is k)
Box 5-2 Subclavian Steal Syndrome C a u se d b y s te n os is o f su b cl a vi an ar t e r y pr o xi m al t o o r ig in o f ve r t eb r al a rt e r y — e xe r c i se o f le f t a r m ca us es r e ve rsa l of bl o od fl o w d o wn t he i ps il a te r al ve r te b r al ar te r y t o fi ll th e s u bc la vi a n a r te r y d is ta l to t he st e no si s b ec au se it c an n ot su p pl y a de qu a te b l oo d t o l e ft arm L e a ds t o d e cr e as ed ce r eb r a l b lo o d f lo w ( b l o od " st o l en " f r om ba si la r s y s t em ) C a u se s s ymp t om s o f vert e b r al ba si la r a rt e ri a l i nsu f f ic ie nc y ( s ee Bo x 5 - 1 ) B P i n l e ft a rm i s l es s t han i n r ig h t a r m; de c re as e i n pu ls e i n l e ft a rm U p p e r e xt r e m i t y c l au di cat i o n Tr e a t m en t : s u rg ic al b ypas s
FIGURE 5-1 Etiology of stroke. (Redrawn from Verstraete M, Fuster V, Topol EJ, eds. Cardiovascular Thrombosis– Thrombocardiology and Thromboneurology. 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1998:586, Figure 34-2.) TABLE 5-1 Deficits Seen in Stroke Distribution
Location and/or Type of Deficiency
Anterior cerebral artery
Contralateral lower extremity and face
Middle cerebral artery
Aphasia, contralateral hemiparesis
Vertebral/basilar
Ipsilateral: ataxia, diplopia, dysphagia, dysarthria, and vertigo Contralateral: homonymous hemianopsia with basilar — PCA lesions
Lacunar Internal capsule
Pure motor hemiparesis
Pons
Dysarthria, clumsy hand
Thalamus
Pure sensory deficit
PCA, posterior cerebral artery.
P.197
D. Diagnosis C T s c a n ( wi t h o ut co n tr a st ) o f h ea d
o
Th i s di f fe r e nt i at es an is ch e mi c f r om a h em or r h ag ic in f a rc ti o n a nd is t he f ir s t i m a gi n g s t u d y t h a t yo u s h o ul d ob t a in . C on t ra st s ho ul d n o t b e u se d b eca u se a h e mo r r ha g ic C V A h as not b ee n e xc l u d ed ye t . I sch e mi c s tr o ke s a pp e ar as d a rk a r e as on th e C T sc an ( he m o rr h ag ic st r ok e s ap p ea r wh i t e —s e e F ig u re 5 -2) .
FIGURE 5-2 CT scan of a patient with a stroke from a nonhemorrhagic infarct (arrow). (From Fishman MC, Hoffman AR, Klausner RD, et al. Medicine. 5th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004:593, Figure 64–7.) o
I t ma y t ak e 2 4 t o 4 8 h o ur s to se e a n i n fa r ct , b u t it i s us e fu l i n e xc l u d in g an i n t ra c er e b ra l h em o r rh a ge ( I C H ) .
o
S m a ll e r i nf a rc t s ma y b e m is se d .
MR I o f b r a i n — mo r e s en si t i ve t h an C T s ca n
o
I d e nt i fi es al l i n fa r ct s , a nd d oe s s o e ar l ie r th a n CT s c a n
o
N o t p re f e r re d i n a n e me rg e nc y s et t in g b ec a us e i t t a ke s l on g e r t o p e rf o rm a n d i s n o t s ui t ab l e f o r p ot e nt i all y u ns t ab l e p at i en ts
E C G — A c u t e MI o r a t ri a l f i b ri l la t io n m a y b e th e c au s e o f e mb ol ic st r ok es . C a r o t id du pl e x s c an es tim a te s t h e d eg r ee o f ca ro t i d s te no si s , i f p r e s en t .
Ma g n e t i c r es o na nc e a r t er i o g ra m ( MR A ) i s t he de fi n i ti ve te s t f o r i de n ti f yin g s t en os is of ve s s el s o f t he he a d a nd n e ck , o r fo r an eu r ys ms . E va l u a te s ca r o ti ds , ve r teb r o ba si l a r c i rc u la ti o n , t he c i rc l e o f W illis , an d t h e a nt e r io r , m i dd le , an d p os t e ri o r ce r e b r al a rt e r ie s. U s e s o f C T s c an o f t h e h e a d i n th e E D
To d i f fe r e nt i at e i sc he mi c f r om he mo r r h ag ic in f ar ct i o n I d e nt i fi es 95 % o f S A Hs (a n d a ll bl e ed s > 1 cm ) I d e nt i fi es ab sc es s, t um or I d e nt i fi es su bd u r al or ep id u r al he ma t om a
E. Complications P r o g r ess i on of ne u r ol og ic in su l t C e r e b ra l e d em a oc c ur s wi t h i n 1 t o 2 da ys a n d can ca us e m a ss e f fe c ts for u p t o 1 0 d a ys . H ype r ve n ti l at io n an d m a nn i to l m a y b e n e ed e d t o l o we r i nt r ac r an i al p r e ss u re . H e m o r rh ag e i n to t he in f ar c t io n — ra r e S e i zu r es — fe we r t h an 5% o f pa ti e n ts S c r e en al l p at i en ts wi t h a ca r o ti d d u pl e x wh o h a ve t he f ol lo wi n g c o nd i ti o ns :
C a r o t id br u it P e r i ph e ra l vas cu l ar di sea s e C o r o n ar y a r te r y d is ea s e
F. Treatment A c u te — S u pp o rt i ve tr e atm e nt ( ai r wa y p r o t ec ti o n, o xyg e n , I V f lu i ds ) i s i ni tia t e d. E a rl y r e c og ni t io n o f th e c a u se o f st r ok e i s u n re li a bl e , an d ea r l y t re a tm en t i s c ri ti c al . Th e r e f o re , c h oo se th e r ap i es th a t h a ve b r oa d e f f ic ac y a n d sa f et y.
o
Th r o m b ol yt ic th e r ap y ( t -P A )
I f a dm in is t er e d w i t h i n 3 h o u r s o f th e o ns e t o f a n a cu t e i sc he mi c s tr o ke , i m p ro ve d c li ni ca l o u tc ome is se en a t 3 m on t hs .
D o n ot gi ve t - P A i f t h e t im e o f s t r ok e is un k no wn , i f m o re t ha n 3 ho u rs h a ve pa ss ed , or i f t he pat i e nt ha s a n y of t he fo ll owi n g : u nc on t r ol le d H TN , b l ee d in g d is o rd e r o r is an t ic o ag ul a t ed , o r a h is tor y o f r ec en t t ra um a o r s u r ge r y. Th es e p a ti e nt s a r e at in c re as e d r is k f o r h e mo r r ha g ic t r a ns f o rm at i on . P.198
I f t - P A i s g i ven , t h e re is r i sk of in t r ac r an ia l h em or r h a ge . Th e re f o re , d o n o t g i ve a sp i r in fo r th e f ir s t 2 4 h o u rs , p e rf o rm f req u e nt ne u ro l og ic c h ec ks (e ve r y h ou r ) , a nd c a re f ul l y m o ni t o r B P . ( Ke e p B P < 18 5 /1 1 0 mm Hg.)
o
A s p ir i n is be s t i f g i ven wi t h in 24 ho u rs of s ym p tom on se t . Do no t gi ve as pi r i n i f t h e p a ti e nt r ec ei ve d th r om b ol yt ic t he r ap y ( d ue to a n in c re as ed r is k o f I C H ).
o
A n t ic o ag ul a nt s (h ep a r in o r wa r f a r in ) ha ve n o t b ee n p r o ve n t o ha ve e f fi ca c y i n a c u t e s t r ok e . Th e y a r e g e n er a ll y n o t g i ven in t he ac u te se t ti n g.
o
A s se ss th e p a ti e nt ' s a b ili t y t o p r o te ct hi s o r h e r ai r wa y, k e ep N P O , an d e le va t e t h e h e ad of t he be d 3 0 ° to p r e ven t a sp i r at io n .
B P c on t r ol — I n g en e ra l , d o no t g i ve a n ti h yp e rt e ns i ve a g en t s u nl es s o ne of t h e f ol lo wi n g t h r e e co n di t io ns is p r es en t :
o
Th e p a ti e nt ' s B P is ve r y h i gh ( s ys t ol ic >2 2 0, di ast o l ic > 1 20 , o r me an a rt e ri a l p r e ss u re >1 3 0 mm H g) .
o
Th e p a ti e nt ha s a s i gn i fic a nt me di ca l i n di ca t io n fo r a nt i h ype r te n si ve th e rap y. E xa m p l e s i nc l u d e:
o
A c u te MI
A o r t ic di ss ec ti o n
S e ve r e he a rt f ai lu r e
H yp e r t e ns i ve e nc ep h al op a t h y
Th e p a ti e nt is re ce i vi ng th r o mb ol yt i c t he r a p y — Agg r e ss i ve b lo od p re ss u re c o nt r o l is ne ce ss a r y to re d uc e t h e l ik el ih o od o f bl e ed i ng .
P r e ve n ti o n — Sp ec i fi c r eco mm e nd a ti o ns f o r th e p re ve n t io n o f s t r ok es d e pen d on th e u n d er l yi ng et i ol og y o f the s tr o ke . P.199
o
P r e ve n ti o n o f s t ro ke s d ue t o a t he r os cl e ro si s o f t he ca r o ti d a r t er i es
C o n t r ol of r isk f ac to r s —H TN , D M, s m ok in g , h yp er c h ol es t er o le mi a , o b es i t y
A s p ir i n
S u r g e r y (c a ro t id en d ar t er e c t o m y)
S ym p t o m a t i c pa t ie n t s : Th r e e ma j or st u di es ha ve es t ab l is he d t h e b e n ef i t o f c ar o ti d e n da r te r e ct om y i n s ymp t om a ti c p a ti e nt s wi t h
c a r ot i d a r te r y st e no si s o f > 7 0% . ( Th e N AS C E T t r ia l wa s th e m os t i n f lu en t ia l . )
As ym p t o m a t i c p a t ie n t s: F o u r ma j or st u di es ha ve i n ves ti g at e d t h e b e ne f it o f ca r o ti d e nd a r t er ec t om y i n as ym p tom a ti c p a ti en t s. Th r e e f ou n d n o b en e fi t . O n e st u d y ( A C A S ) f ou n d t h a t in a s ym pt om a ti c p at i en ts wh o ha ve a c ar o ti d a r t e r y s t en os is o f > 6 0 %, th e be ne f it s o f s ur g e r y a re ve r y sm al l . T he r e f o r e, i n a s ym p t o m a t ic p at i e nt s , r e d u ct i o n o f a t h e r os c le r o t i c ri s k f a c t o r s a nd us e o f a sp ir i n a r e r e c om me n d ed .
o
P r e ve n ti o n o f s t ro ke s d ue t o e mb ol ic di se as e — an t ic o ag ul a ti o n ( as p i ri n ), r e d uc t io n o f a t he r os cl e rot i c r is k f ac t o rs
o
P r e ve n ti o n o f l ac u na r s t ro k es —c o nt r o l o f h yp e rt en s io n
I f a p a ti e nt p re se n ts to th e E D wi t h f i nd in gs su g ge s ti ve o f a n ac u te st r ok e, o r de r th e f o ll o wi n g :
N o n co n t ra st C T s ca n o f th e b ra in E C G , c he s t r a di og r a ph C B C , p la t el e t c ou n t P T, P T T S e r u m el e ct r ol yt e s G l u c os e l e vel B i l at e r al c a r ot i d u lt r as oun d E c h o c a rd io g r am I f st r ok e i s c au se d b y em b ol i f r om a ca r d ia c so ur c e , a nt ic o ag u la t io n i s t he t r ea tm e nt . Tr e a t m en t o f s t r ok es i s pr o p h yla c ti c. O nc e a st r oke h as o cc u r re d , t h er e i s n o t hi ng t ha t c an be d o n e t o sa l va ge t he de ad b r ai n t is su e . Th e go a l is t o p re ve n t i sc he mi c e ve n ts in t he fu t u re .
FIGURE 5-3 Effect of carotid endarterectomy in carotid stenosis. NASCET, North American Symptomatic Carotid Endarterectomy Trial; ACAS, Asymptomatic Carotid Atherosclerosis Study. (Redrawn from Verstraete M, Fuster V, Topol EJ, eds. Cardiovascular Thrombosis— Thrombocardiology and Thromboneurology. 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1998:590, Figure 34–4.)
Hemorrhagic Stroke A. Intracerebral hemorrhage (ICH) G e n e r a l c h a ra c te r i s t ic s
o
I C H i s as s oc ia t ed wi t h a h i gh mo r t al it y r a t e ( 50 % a t 30 da ys ) . F o r t h os e wh o s u r vi ve , t h er e i s s ig ni f ica n t m o rb i di t y.
o
H e m a to ma fo r ma t io n a nd e n la r ge me n t m a y l e ad to l oc al in ju r y a nd in c re as e i n i n t ra c er e b ra l p r es su r e.
C a u s es
o
H TN ( p a r t i c u la r l y a s u dd e n in c r ea s e i n B P ) is th e m os t c om mo n c a us e (5 0 % t o 60 % o f c as es ) .
H TN c a u se s a ru p tu r e o f s ma ll ve ss el s d ee p wi t hin t he b ra i n p a r en ch ym a . C h r on ic H TN c a us es d e ge n er a ti o n of sm a ll ar t e ri es , l e ad i ng t o mi cr o an e ur ys ms , wh ich ca n ru p tu r e e as il y.
I t is t ypi ca l l y s ee n i n o l de r p at i en ts ; ri sk i n cr e as es wi t h ag e .
o
I s ch em ic s t r ok e m a y c onve r t t o a he mo r r ha g ic s t ro k e.
o
O t h e r c a us es i nc l ud e a myl o i d a ng i op a th y ( 1 0% ) , a n t ic oa g ul an t / an t it h ro mbo l yt ic u s e ( 1 0% ) , b r ai n t u mo rs ( 5 % ) , a nd A V m al f o rm a tio n s ( 5 %) .
L o c a ti o ns
o
B a s al ga ng l ia ( 66 % )
o
P o n s ( 1 0% )
o
C e r e b el lu m ( 1 0% )
o
O t h e r c o r ti ca l a r ea s
C l i n i ca l fe a t u re s
o
A b r u pt o ns et of a f oc a l ne u r ol o gi c d ef ic i t t h at wo r s e ns s t ea d il y o ve r 3 0 t o 9 0 m i nu t es
o
A l t e re d l e ve l o f c on sc io us n es s, s t up o r , o r c om a
o
H e a d ac he , vom i ti ng
o
S i g ns of in c re as e d i nt r acr a n ia l p r es su r e (I C P )
D i a g n os i s
o
C T s c a n o f t h e h ea d d iag n os es 95 % o f I C H ( ma y m is s ve r y sm al l b l ee ds ) ( s e e F i g ur e 5 - 4 ) .
FIGURE A. 5-4 Spontaneous intracerebral hemorrhage in a hypertensive patient. B. On CT scan, ischemic stroke appears dark, whereas hemorrhagic stroke appears white. (A from Daffner RH, ed. Clinical Radiology: The Essentials. 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1999:526, Figure 12.37A.) (B from Daffner RH, ed. Clinical Radiology: The Essentials. 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1999:528, Figure 12.40B.) o
C o a g ul a ti on pa n el an d p la t e le ts — C h ec k t he se to e va l u at e f o r b l ee di n g d i a th es is .
C o m p l ic a t io n s
o
I n c re as e d I C P
o
S e i zu r es
o
R e b l ee di n g
o
V a s os pa sm
o
H yd r o c ep h al us
o
SIADH
T r e a t me n t
o
A d m iss i on to t he I C U
o
A B C s ( ai r wa y, b r e at h in g , a n d ci r cu l at i on ) — A ir wa y m an a ge me n t is im po r t an t du e t o al t e re d m en t al s t a tu s a n d re sp i ra t o r y d r i ves . Pa t i en ts o ft e n r eq u i re i n t ub a ti on .
o
B P r e du c ti on
E l e va t ed B P i nc r ea se s IC P a n d ca n c a us e f u rt h er b le e di n g. H o we ve r , h yp o t en si o n ca n l o we r ce r e b ra l b lo o d f lo w, wo r s e n in g th e n e ur o lo gi c d e f ic it s . Th e r e fo r e, B P re d u c ti o n m u st b e g r a du a l so as t o n o t i n du c e h yp o t e n s i o n .
Tr e a t m en t i s i nd ic a te d i f s ys t ol ic B P i s > 16 0 to 180 o r d i as to li c B P is > 1 0 5. Tr e a tm en t fo r B P lo we r t h a n t he se va lu e s is co n t ro ve r si al .
o
N i t r o pr u ss id e i s o ft e n t he a ge n t o f c ho ic e .
Ma n n i t o l ( o sm ot ic ag e nt ) a n d d iu r e ti cs c an be gi ve n to r ed uc e I C P. U se the s e a g e nt s o nl y i f I C P is e l eva t e d ; d o n o t g i ve t he m p r o ph yl ac t ic al l y. P.200
o
U s e of s t e ro i ds i s h a rm fu l an d i s n o t r ec om me n de d .
o
R a p i d su r gi c al e va c ua t ion o f c e r eb e ll a r he ma t oma s c an b e li f e -s a vin g . H o we ve r , s u rg e r y is no t h e lp f ul in mo st ca se s o f i n t r a ce r e b r al he mo r r ha ge .
Tw o m aj o r ca t e go r i es of h e mo r r h a gi c s t r o ke I n t r ac e re b ra l h em o r rh a ge ( I C H ) — bl ee d in g i n to b ra i n p a re nc h ym a S u b a ra ch n oi d h em o r rh a ge ( S A H ) — bl e ed in g i n to th e C S F ; o ut si d e b ra i n p ar e n ch ym a C o c ai n e is on e o f th e m ai n c a us es of s t r ok e i n yo u n g p a ti e nt s. I C H , i sc hem ic st r ok e , a nd S A H a r e al l a ss oc ia t ed wi t h co c ai n e us e . P u p i l la r y f i n d i n g s i n I CH a n d c o r r e sp o nd i n g l eve l o f i n vo l ve me n t P i n po i nt pu p il s —p on s P o o r l y re ac t i ve p up i ls — th a la m us D i l a te d p u pi ls — pu t am en I t is of t en di f fi c ul t t o d is ti n gu is h i sc h em ic s t ro ke fr o m a n I C H o n cl i ni ca l g ro u n ds . Th e e m e rg en t t re a tm en t i s i nit i a ll y t he sa me un t il th e d i ag n os is i s c e rt a in . C T s ca n i s t h e t es t t h at i d en t i fi es I C H i n t h e i ni t ia l pe r io d .
B. Subarachnoid hemorrhage (SAH) G e n e r a l c h a ra c te r i s t ic s
o
Mo r t a l i t y r a te c a n b e a s h i gh as 40 % t o 5 0 % a t 30 d a ys .
o
L o ca t io ns — S ac cu l ar an eu r ys ms occ u r a t b i fu r ca t io n s o f a r te r i es o f th e c i rc l e o f W illis .
C a u s es
o
R u p t u re d b e r r y (s ac cu l a r) a n eu r ysm is m os t c omm o n ca u se — ha s h ig h e r m o r bi di t y a nd m o r ta li t y th a n o t he r c a us es
o
Tr a u m a i s a ls o a c om mon ca us e .
o
A V m al f o rm at i on
C l i n i ca l fe a t u re s
o
S u d de n , s e ve re ( o ft e n ex c r u ci a t i ng ) he ad ac h e in t he ab se n ce of fo ca l n e u ro l og ic s ym p to ms ; c la ss ic de sc r ip t io n i s " t he w o rs t h ea da c he o f m y l i f e " b u t m a y al so be m o r e sub t l e
o
S u d de n , t r a ns ie n t l oss of c on sc io u sn es s —i n a pp ro xi m a t e l y 5 0 % o f p a ti en ts
o
V o m it i ng (c om mo n )
o
Me n i n g e al i rr i ta t io n , n uch a l r i gi di t y, an d p h ot o pho b ia — ca n ta ke s e ve r al ho u r s t o d e ve l op
o
D e a t h —2 5 % t o 5 0% of pa t i en ts di e wi t h t h e f i rs t r u p t ur e . Th os e wh o s ur vive wi l l r e c o ve r co ns ci o us ne ss wi t h in m i nu t es .
o P.201
R e t i na l h em o r rh a ge s —i n u p to 30 % o f p a ti e nt s
D i a g n os i s
o
N o n co n t ra st C T s ca n —i de n t if i es t h e m aj o ri t y o f SA H s . H o we ve r , C T sc a n m a y b e ne g at i ve i n u p t o 1 0 % o f c as es .
o
P e r f o r m lu m ba r p un c t ur e i f t he C T s ca n is un r e ve a l i n g o r ne g at i ve a nd c l i n ic a l s us p i ci o n i s h ig h . L P i s d i ag n o st i c .
B l o o d in t he C S F i s a ha l lm a rk of S A H . ( B e c e rta i n t h at it is no t t r a um a ti c b lo o d. )
X a n t h oc h r om i a ( yel lo w c o lo r of th e C S F) is th e g o ld st a nd a rd f or d i ag n os is of S A H . Xa n tho c h ro mi a r e su lt s f r om RB C l ys is . Xa n th oc h r om ia i m pl ie s t h at bl o od ha s be e n i n C SF f or se ve r al ho u r s a nd th a t i t i s n ot d u e t o a t ra um a ti c t a p.
o
O n c e S A H is di a gn os e d, o r d e r a c e re b r al an gi o g ra m . I t i s t h e d ef i ni ti ve stu d y f o r d e t ec ti n g t he si t e o f b le ed i ng ( f or su r gi ca l c li p pi ng ) .
C o m p l ic a t io n s
o
R e r u p tu r e —o cc u rs i n u p t o 30 % o f pa t ie n ts
o
V a s os pa sm — oc cu rs in up t o 5 0% o f p at i en ts (m or e o ft e n wi t h a ne u r ysm al S A H ) ; c a n ca u se isc h em ia / in f arc t io n a n d t he r e fo r e s t ro ke
o
H yd r o c ep h al us (c om mu ni c at i ng ) —s e co nd a r y t o blo o d wi t hi n t h e su b a ra chn o id s p ac e h in d er i ng no r ma l C S F f lo w
o
S e i zu r es m a y oc cu r (b l oo d ac ts as a n i r r i ta n t) .
o
SIADH
T r e a t me n t
o
S u r g ic al — co ns u lt ne u ro su r g e r y. Be r r y an e u r ys ms a r e u su a ll y t r ea t ed s u r gi c al l y : s u r gi ca ll y c li p t h e a ne u rys m to p re ve n t r e bl ee d ing .
o
Me d i c a l — Th e ra p y r ed uce s th e r is ks of r eb l ee di ng a nd c e r eb r al va so sp asm .
B e d re s t i n a q u ie t , d a rk r o o m
S t o o l so f te n e rs to a voi d s t r ai ni n g ( i nc r ea se s I C P a n d ri sk o f re p ea t ed r e r u pt u r e)
A n a lg es i a f o r h ea d ac he ( a c et am i no ph e n )
I V f lu i ds fo r h yd r a ti o n
C o n t r ol of H TN — L o we r th e B P g r ad u al l y be ca us e t h e e le va t io n i n B P m a y be a c om pe ns a ti o n fo r t he de c re as e i n c e re br a l p e r fu si o n p r ess u r e ( s ec o nd a r y to in c re as e d I C P o r c e re b r al ar t e ri al na r r o wi n g ) .
C a l ci um ch an n el bl oc ke r ( n i fe di p in e ) f o r vas os pas m —l o we r s t h e i n ci de n ce of c e r eb r al in fa r c ti o n b y on e th i rd
C o m m o n s i te s o f S AH
J u nc ti o n o f a n te r io r c omm u ni ca t in g a r t er y wi t h an t e ri o r c e re b r al a r t e r y J u nc ti o n o f p os t e ri o r com mu n ic at i ng a rt e r y wi t h t h e i n te r n al c a ro t id a rt e ry B i f u rc a ti on o f t he MC A P o l yc ys ti c ki d ne y d is ea se is as so ci a te d wi t h b e r ry a n e u r ys ms . C a u t i o n : O p ht h al mo l og ic e xa m in a ti o n is ma n da to r y t o ru l e o ut pa p i ll e dem a . If pa pi l le d em a is p r e se n t, do no t pe r fo r m a l um ba r pu nc t u re — yo u m a y ca us e a he r ni a ti o n. R e p e at t he C T sc a n f i r st . Th e b as a l g an g li a/ s t ri a tal r eg i on no r ma ll y o p er a tes as a b al an c ed s ys t em c om p r is in g t h e d o p am in e rg ic s ys t em a nd t he ch ol i ne r gi c s ys te m. I n Pa r ki ns o n 's di se as e , t h e d o pa mi n er g ic p a t h wa y i s co mp r om is e d, a nd t he c h ol in e r gi c s yst e m o pe r a te s u no p po se d. Th e r e fo r e , t he go a l o f t re a tm en t is e i th e r t o e n h an ce do pa mi n e 's in f lu e nc e o r to in h ib i t ac e t ylc h ol in e ' s i nf l ue nc e .
MOVEMENT DISORDERS Parkinson's Disease A. General characteristics R e s ul t s f r om a lo ss of dop a mi n e - co n ta i ni n g n eu r on s — ne r ve c e ll s t ha t a r e lo c at e d i n t he p i gm e nt e d s ub s t an t i a n ig r a an d th e l o c us ce r u le u s i n t h e mi d b ra in O n s e t is us u al l y a f t e r a ge 5 0 ye a rs P a r ki n so ni sm re f e rs to sym p t om s a nd s i gn s o f Pa r k in so n 's di s ea se an d ca n r es ul t f r om m a n y c o nd it i on s ( e .g . , me d ic a ti on s ) . P a r k i ns o n 's d is ea s e i s e s s en t i al l y a c l i n i c al d ia g n os i s . L ab o ra t o r y s t ud i es pl a y no r o l e i n d ia g no si s. S h y- D r a g e r s yn d r o m e = p a rk i ns on ia n s ym pt om s + a ut o no mi c i ns u ff ic i en cy
B. Clinical features P i l l -r o ll in g t re mo r a t re s t ( wo r s e ns wi t h em ot i on al s t re ss ) . Tr em o r g o es a wa y wh e n p e r f or mi n g r o ut i ne ta sk s. B r a d yk in es ia — sl o wn e ss o f vo lu n ta r y m o vem en ts R i g i di t y is c ha r ac t e ri st ic . " C o g wh e el ri g id i t y" r e fer s to a r a tc h et - li ke je r ki ng , wh i ch ca n b e el ic i te d b y t es t in g t h e t o ne in on e l im b wh i le th e pa t ie n t cl e nc he s t h e o p p os it e f is t . P o o r p o st u ra l re f le xe s ; di f f ic ul t y in i ti a ti n g t he fi r st s te p , a nd wa l ki n g wi t h s ma l l sh u f fl in g s t ep s ; s to op e d p os t ur e Ma s k e d (e xp r e s si o nl es s ) f a ci es ; d ec r e as ed bl in kin g P.202
D ys a r t h ri a a n d d ysp h ag ia , mi cr o g ra ph i a ( sm al l ha n d wr i t in g ) I m pa i rm e nt of co g ni ti ve fu n ct i on ( de me n ti a ) i n a dva n c ed di se as e A u t o no mi c d ys fu nc t io n ca n le ad t o o r th os t a ti c h yp o t en si o n, c o ns ti p a ti on , i n c re as ed s we a t i ng , an d o il y sk i n. P e r s on al i t y c h an ge s p r es e nt in ea r l y s t a ge s. P at ie n ts be c om e wi t h d r a wn , a p a th e ti c, a n d d e pe nd e nt on o th e rs. D e p re ss io n i s c omm o n a n d c an be si gn i fi ca n t —c a us es wo r s e n i ng of pa r ki ns o ni an s ymp t oms . F o l lo ws p r og r es si ve c o u rs e —s i gn i fi ca n t d is ab il i t y u s ua ll y p r es en t s wi t h i n 5 t o 10 ye ar s ; i n di r ec t l y l e ad s t o i nc r eas e d mo r t al i t y L e wy b o d i es (h ya l in i n clu s io n b o di es ) a r e a ke y n e u ro n al fi n di ng in t he br a i ns of pa t ie n ts wi t h P a r ki n so n 's di se a se . M e d ic a ti o n s t h at ca u se p a r k in s on i a n s id e e f f ec t s
N e u r ol e pt ic d ru gs ( ch lo rp r o ma zi ne , ha lo p e ri do l , p e r ph e na zi n e) Me t o c l o p ra mi de R e s e rp i ne
C. Treatment N o c ur e — go al s a r e t o d el a y d is ea se p ro g re ss io n a n d re li e ve s ym pt om s . C a r b id o pa - le vo d op a ( Si ne m et ) — d ru g o f c h oi ce for t r e at i ng pa rk i ns on i an sym p t om s
o
A s t he na me im pl ie s , i t is a c om bi na t io n o f le vo do p a (L - D op a ) a n d ca r b ido p a .
o
I t am e li o ra t es a l l t he s ym p to ms of P a rk in s o n ' s di s ea se . It is th e m os t e f fe c ti ve o f al l t h e a nt i pa r ki ns o ni an d r ug s.
o
S i d e e f fe ct s
D ys k i ne si as (i n vo lu n ta r y, o f te n c ho r ei c m o vem ent s ) c a n oc cu r af t e r 5 to 7 ye a rs o f t he r ap y. Th i s i s a ma jo r c o nc e rn , a n d m a y wa r r a n t d el a y in i n i ti a ti ng ca r bi d op a -l e vod o p a f o r as lo n g as po ssi b le .
o
N a u se a / vom i ti ng , an o re xi a , H TN , ha l lu ci na t io ns
L e vo d op a d oe s s ho w a n " o n -o f f" ph e no me n on ( o ve r t he c o u rs e o f t h e d a y) d u r in g tr e at me n t , wh i c h le a ds to f lu ct u at i on s i n sym p t om s. Th i s is du e t o d o se r e s po ns e re la t io ns h ip s. It o f te n o cc u rs i n a d va nce d di se as e .
D o p am i ne - r ec ep t o r a go ni s ts (p e r go li d e, b ro mo c rip t i ne , p r am i pe xo l e )
o
Ma y c o n t r o l s ymp t om s an d de la y n e ed fo r le vo d op a fo r s e ve r al ye a rs
o
I n i ti a te on e o f th es e a g en t s wh e n yo u h a ve e s ta bl i sh ed t he di ag n os is . You ma y u s e l e vod o pa a n d o n e o f t h es e a ge n ts at t he s ame t im e .
o
P r a mi p e xo l e i s t h e mo st c om mo n l y u s ed .
o
Th e s e c an b e us e fu l f o r s u dd e n e pi so de s o f h es i ta n c y o r im mo bi l it y ( d escr i b ed a s " f r ee zi n g" ) .
S e l eg i li ne — i nh ib i ts m o no a mi n e o xi d a se B a ct i vi ty ( i n c re as es do p am in e ac t i vi t y) a nd r e d uc es m e ta b ol is m o f le vo d o pa . I t is a n a d ju nc ti ve a ge n t, an d i s o f te n us e d i n e a rl y d i se as e . A m a nt a di ne ( an t i vi ra l a ge n t ) —i nc r e as es th e a va ila b il i t y of en d og e no us dop a mi n e wi t h f e w s i de e ff ec t s, bu t on ly t r a n si en t l y i mp r o ves s ym p to ms . It c a n b e u se d wi t h o r wi t h ou t l e vo d op a . A n t ic h ol in e r gi c d ru g s
o
Tr i h e xyp h e n i d yl a n d b enzt r o p i ne
o
Th e s e m a y be pa r t ic ul a rly h e l pf u l i n p at i en ts wi t h t r em o r a s a m a jo r fi nd i ng .
A m i t ri p t yli ne — us e fu l i n th e t re a tm en t o f P ar ki n son ' s di se as e b o th as an an t ic h ol in e r gi c a g e nt an d a s a n a n ti de p re ss a nt . S u r g e r y (d e ep b ra in st imu l a ti on ) — i f p at i en t d o es n o t re sp o nd to me di ca t ion s o r in p a t ie n ts wh o de ve lo p s eve r e d is ea se be f o re ag e 4 0 ye a rs P a t i en ts wi t h t re mo r as a m aj o r s ym pt om of P a rk in s on ' s d is e as e h a ve a be t t e r p r og no si s t h an t h os e wh o ha ve b ra d yki ne s ia as a p re d om in a nt fin d in g .
Box 5-3 Progressive Supranuclear Palsy (PSP) P S P i s a d e ge n er a ti ve co n di t io n o f th e b r ai n st em, b as al ga n gl ia , an d c e reb e ll um , m os t c om mo n l y a f f ec ti n g mi d dl e - ag e d a nd el d er l y me n . L i ke P ar ki n so n 's di se a se, P S P ca us es b ra d yki ne si a , l im b ri gi d it y, co g ni ti ve d ec li ne , an d f o l lo ws a p r o g re ss i ve cou r s e. U n l ik e Pa r ki ns on ' s di se as e , PS P D o e s n o t ca us e tr em o r , a n d D o e s c au se op h th a lm op le g ia . P.203
Huntington's Chorea A. General characteristics Au t o s o m a l d o mi n an t , so l a ck o f f am il y h is to r y m ak e s t hi s d ia g no si s u nli k el y O n s e t is be t we e n 30 an d 5 0 yea r s o f a g e. S ymp to ms wo r s en st e ad il y, wi t h 1 5 ye a rs b e in g th e t yp ic a l d u ra t ion f r om o n se t t o d e at h .
I t is c a us ed b y a mu t a ti on o n ch r om os om e 4 ( e xp a n d ed t ri pl e t r e pe a t se qu e nc e ) — C A G l e ad s t o a lo ss of G A B A -p r o du ci n g n eu r on s i n t h e s t ri a tu m .
B. Clinical features C h o r e a — i n vol vi n g t he fac e , h ea d a n d n ec k, to n gu e , tr u nk , a n d e xt r e m it i es A l t e re d b e ha vi o r —i r r i ta bil i t y, p e rs o na li t y ch a ng es, a n ti so ci al be h a vio r , d ep r e ss io n , o b se ss i ve -c om pu ls i ve fea t u r es , a nd / o r ps yc h os is I m pa i r ed m e nt a ti o n — P r og r e ss i ve d em en t ia is a ke y f e a tu r e; 9 0% of pa t ien t s a r e d e me n te d b e fo r e a g e 5 0 ye a r s . G a i t is u ns t ea d y a nd i r r eg u la r . U lt im a te l y b ra d ykin e si a a n d r ig i di t y p re va i l. I n co n ti n en ce A l wa ys k e ep W ils on ' s dis e as e i n mi n d i n a yo u n g p a t ie n t wi t h mo ve me n t d is o r de rs ( se e C h a p te r 3 ).
C. Diagnosis MR I s h o ws a t r op h y o f t he h ea d o f c au d a te nu cl ei. D N A t e st i ng c o nf i rm s t h e d i ag no si s . G e n et ic co uns e li ng pl a ys a n i mp o r ta nt r o le .
D. Treatment: Tr e a t m en t i s s ymp t om a tic — t he r e i s n o cu r a ti ve t re a tm e nt . D o pa mi ne bl oc ke r s m a y he lp wi t h th e p s yc ho si s a nd im pr o ve ch o r ea . A n xi o l yti c a n d a nti d ep r es sa n t t h e ra p y m a y b e n ec e ss ar y.
TREMOR A. Ph ysiologic tremor C a u s es
o
F e a r , a n xi e t y, fa t ig u e
o
Me t a b o l ic c a us es : h yp o gl yc em i a, h ype r t h yr oi d ism, p he oc h r om oc yt om a
o
To xi c c au se s ( e .g . , a lc oh o l wi t hd r a wa l , val p ro ic a c id , l i th i um , me t h yl xa n th i ne s — c a f fe in e a n d t he o ph yl l ine )
T r e a t me n t : Tr e a t th e u nd e r l yin g c au se , if kn o wn ; o t he r wi s e , n o t r ea t me n t i s n ec es s ar y. Th e r e is no k n o wn as so ci a t io n b e t we e n e s se n ti a l t r e mo r an d Pa r ki ns on ' s di s ea se .
B. Essential tremor C o m mo n ; in h e ri t ed ( au t os om a l d om in a nt ) in up to o n e -t h ir d o f pa t ie n ts
I t is in du c ed or e xa c e rb at e d b y i n te n ti on a l ac t i vi ty, s uc h a s d r in ki n g f r om a cu p o r us e o f u te ns il s , a nd is m a r ked l y d e c r e a s ed b y a l c o h o l u se ( us ef u l i n di a gn osi s ) . D i s to r t ed ha n d wr i t in g i s o f t en p re se n t . N o te t ha t b r a d yki ne si a , ri gi d it y, shu f f li n g g ai t , o r p o st u r al in st a bi li t y a re all a bs en t . Tr e a t wi t h p ro p r an ol o l.
C. Neurologic diseases ( e . g ., P a rk in so n ' s d is ea se , ce r eb e ll a r d is ea se , W il s on ' s d is e as e )
Ataxia A. General characteristics G a i t in st a bi li t y L o ss o f ba la n ce I m pa i r ed l im b c o or d in a tio n
B. Causes A c q ui r ed ca us es : a lc o hol i nt o xi c a ti o n, vi ta mi n B 1 2 o r th ia mi n e d ef ic i en c y, c e r eb el l a r i n f ar c ti o n o r n eo p la sm , de m ye li n at in g d is e as e ( mu l t ip le sc le r os is [ MS ] , A ID S ) , a nd t e r t ia r y s yph i li s ( t ab e s do r s a l is ) I n h e ri t ed c a us es P.204
o
F r i ed r e ic h 's at a xi a
A u t os om a l r ec es si ve in he r i ta n ce , o ns e t b y yo u ng a d ul t ho o d
P r e s en ts wi t h at a xi a , n ys t ag mu s , im p ai r ed vi b ra to r y s en se an d p r o p ri oc e pt i on
o
A t a xi a t e la n gi ec t as ia
A u t os om a l r ec es si ve in he r i ta n ce , c hi l dh oo d o ns et
S ym p t om s si mi l ar t o t hos e o f F ri ed r e ic h 's at a xi a p l us te l an gi e ct as es
I n c re as e d i nc id e nc e o f ca n ce r
TABLE 5-2 Common Tremors and Associated Features
Feature
Parkinsonian
Cerebellar
Essential
Characteristic setting
Rest
With action— "intention tremor"
With certain postures (e.g., arms outstretche or certain tasks (e.g., handwriting)
Description
Pill-rolling
Coarse
Fine
Etiology
Idiopathic or adverse effect of neuroleptic
Multiple possible etiologies
Often familial
Associated features
Rigidity, bradykinesia, shuffling gait
Ataxia, nystagmus, dysarthria
Head tremor, vocal tremulousness
Improved by
Action
Rest (no tremor at rest)
Alcohol
C. Treatment: Tr e a t u nd e rl yi n g ca u se i f p os si b le .
Tourette's Syndrome A. General characteristics A s so ci a te d wi t h o bs es sive - c om p ul si ve di so r de r O n s e t b ef o r e a ge 21 ye ar s Th o u g h t t o h a ve a u to som a l d om in a nt in he r i ta nce p at t e rn N o t al l p a ti e nt s wi t h t ic s h a ve To u r et t e 's s ynd r ome . N o t al l p a ti e nt s wi t h To ur e t t e 's s ynd r om e e xp e r i en c e co p r ol al i a ( i n vol un t ar y s we a r i n g) . Tics
Mo t o r t i cs ( e. g ., f ac ia l g ri m ac e, bl i nk in g , h ea d j e rk i ng , s ho u ld e r s h ru gg i ng) P h o ni c t ic s ( e .g . , g r un t ing , sn i ff in g , c le a ri n g t h roa t , c o pr o la li a , re pe t i t i on o f wo r d s ) C o n d it i on s t ha t m us t b e r u l ed ou t i n cl ud e s ei zu r es , ta r di ve d ysk in es i as , an d H u n t in g to n ' s d is ea se .
B. Clinical features ( o cc u r f r e qu en t l y an d reg u la r l y)
Mo t o r t i cs (m u lt ip l e ) P h o ni c t ic s ( a t l ea s t o ne k i nd )
C. Treatment ( i f s ym p to ms a r e a f f ec ti ng t he pa t ie n t 's qu a li t y o f l i f e; pa t ie n t e du ca t io n i s i m po r t an t )
C l o n id in e P i m o zid e H a l o pe r id o l
DEMENTIA Overview A. General characteristics D e m en t ia is a p ro g r ess i ve d et e r io r at i on of in t el l ec t ua l fu nc t io n , t yp ic al l y ch a r ac t er i ze d b y p r e s e r va t io n of c on sc i o us n es s . Th e m os t i mp o r ta n t r is k fa c to r fo r de me n ti a i s i ncr e a si ng ag e . P.205
B. Differential diagnosis of dementia P r i ma r y n eu r o lo gi c d is o rd e r s
o
A l zh e im e r 's di se as e — acc o un ts f o r 6 6% of al l c ase s o f de me n ti a ( s ee th e s ec t io n o n A l zhe im e r 's di se as e be l o w)
o
V a sc u la r de me n ti a
M u l t i- i n fa r c t de me n t ia is a s te p wi s e d ec li n e d ue t o a se r ie s o f c e re b ra l i n f ar c ti o ns ; i t m a y n o t b e a s p r e val e nt as on ce tho u g ht .
B i n s wa n ge r ' s d is ea se — in s id io u s o ns et , d u e t o d if f u se s u bc o rt ic a l wh i t e m a t te r d e ge n e ra ti o n, mos t c om mo n l y s ee n i n p a tie n ts wi t h lo ng - s ta nd i ng H TN a n d a th e ro sc l er os is
o
S p a ce - oc cu p yi ng l e si on s, s uc h as b ra i n t um o r o r c h r on ic s u bd u ra l h em a tom a
o
N o r m al - p re ss u re h yd ro ce p h al us — t ri a d o f d em en ti a , g a it di st u r ba nc e , a nd i n co n ti ne n ce ; n o rm al C SF p r ess u r e a nd di la t ed ve n t ri cl e s
o
D e m en t ia wi t h Le wy b o d ie s (s ee se ct i on be lo w)
o
P i ck ' s d is e as e —c li ni ca l ly i d e nt ic a l t o A l zh ei me r 's di se as e
o
O t h e r ne u ro l og ic c o nd i tio n s: MS , P a r k in so n 's di se a se , H un t in g to n 's di se as e , W ilso n 's di se as e
I n f ec t io ns
o
H I V i n fe ct i on ( A I D S - r e la te d de me n ti a )
o
N e u r os yp h il is
o
C r yp t o co cc a l in f ec t io n o f C N S
o
C r e u t zf el d t -J ak ob di se ase ( sp o ng i fo rm e nc ep ha l op a t h y)
o
P r o g r ess i ve m ul t i fo ca l l eu k oe nc e ph al o pa t h y
Me t a b o l ic di so r de r s
o
Th yr o i d di s ea se ( h ypo t hyr o i d is m o r h yp e r th yr o id is m )
o
V i t am i n B 1 2 d ef ic i en c y
o
Th i a m in e d e fi ci en c y — com mo n i n a lc o ho li cs ; i f unt r e a te d c an le a d t o K o rsa k of f ' s d e me n ti a (i r r e ver si b le )
o
N i a ci n d e fi ci e nc y
D r u g s a nd to xi n s
o
D r u g ab us e ; c hr o ni c a lc oh o li sm (m a y ca us e d em en t i a i nd ep e nd e nt f ro m t hi a mi ne m a ln u t ri ti o n )
o
To xi c s ub st a nc es : a ni l ine d yes , m e ta ls ( e. g . , l ea d )
P s e ud o de me n ti a ( d ep r ess i on ) — S e ve re de p re ss ion ma y c au se a d ec li n e i n c og n it i on t h a t i s di f f ic ul t t o di st in gu i sh c l in ic al l y f ro m Al zh ei m e r 's di se as e , b ut is res p on si ve t o a n t id ep r es sa n t t h e ra p y. F o r g e t fu l n es s ve r su s de m e n ti a
S o m e d eg r ee o f me mo r y l o ss i s a cc ep t ed as a n orm a l p a rt of ag i ng . It m a y b e d i ff ic u lt t o di s ti ng u is h t hi s c on di ti o n , so me t im es r ef e r re d t o as be ni g n f o rg e t fu ln ess o f e ld e rl y p a t ie n ts , f r om t ru e d em en t i a. I n ge n e ra l , b en ig n fo r ge tf u l ne ss d o es no t a d ve rse l y a f fe ct no r ma l d a y - t o-d a y l i vi n g o r b a se li n e f u nc ti o ni ng , bu t i t m a y be a r is k f ac t o r fo r p ro g r ess i ve d em e n ti as su ch as Al z h e i m e r' s di s ea s e.
Box 5-4 Causes of Dementia Potentially Reversible Causes of Dementia H yp o t h yr o id is m N e u r os yp h il is V i t am i n B 1 2 / f ol a te de f ic ie n c y/ th ia mi n e d ef ic i en c y Me d i c a t io ns N o r m al - p re ss u re h yd ro ce p h al us D e p r es si o n S u b du r a l h em at om a
Irreversible Causes of Dementia A l zh e im e r 's di se as e P a r ki n so n 's , H un t in g to n 's Mu l t i - i n fa r c t d em en t ia D e m en t ia wi t h Le wy b o d ie s , Pi ck ' s d is ea se U n r e se ct a bl e b r ai n m as s H I V d em en t ia K o r s ak of f ' s s yn dr o me P r o g r ess i ve m ul t i fo ca l l eu k oe nc e ph al o pa t h y C r e u t zf el d t -J ak ob di se ase P.206
C. Clinical approach to dementia P a t i en t h is t o r y — As k p a tie n ts an d th ei r fa mi l y mem b e rs a b ou t th e n a tu r e o f on se t , s p ec if ic de f ic i ts , p h ysi cal s ymp t oms , an d c om o rb id co n di t io ns . R e vie w a l l m e di ca t io ns , a s we l l as f am il y a nd s oc i al hi st o r y. P h ys ic a l e xa m i na t io n
o
F o cu s o n a th o r ou gh ne ur o l og ic e xa m in a ti o n a nd m e nt a l s ta t us e xa m i n at i on .
o
G a i t an al ys is of t en sh e ds li g ht on mo ve me n t d is or d e rs , m as s l es io n s, an d n o n pr es s u r e h yd r oc e ph al u s.
L a b or a to r y a nd im ag i ng s t ud i es — C on si d er t he fol l o wi n g wh e n in ve s ti ga t ing t he ca us e o f d e me n ti a : C B C wi t h di f fer e n ti a l, ch em is t r y pa n el , t h yr o i d f un ct i on te s ts ( TS H ) , vi t am in B 1 2 , fo l at e l e vel , V D R L (s yp h il is ) , H IV sc r ee ni n g, a n d C T s ca n o r MR I o f th e he a d.
D. Treatment and management: g e n er a l p ri n ci pl es
Tr e a t r e ve rs i bl e c au se s. A vo i d an d /o r m o ni t or dos es o f me d ic at i on s wi t h a d ve r se c o gn i ti ve s i de eff e c ts ( g l uc oc o rt ic o id s , o pi at e s, s ed a ti ve h ypn o ti cs , a n xi o l yt ics , an t ic ho li n e rg ic s, l i th i um ) . Tr e a t / co n t ro l c om o rb i d m e di ca l c on d it io n s; e. g . , d i ab e te s, H TN , d ep r es sio n , vis ua l a n d h e a ri n g im p ai r me n t. P h a r ma co lo g ic th e ra p y m a y in cl u de vi ta mi n E , ta c r in e , a nd do ne p e zil . Th e e vid e nc e s u pp o r ti ng t he ef f ic ac y of m an y p ha r ma co lo g ic tre a tm e nt s i s i nc on cl us i ve.
A m ul t id is ci pl i na r y a pp r oa c h i nc lu d es s up p o rt g rou p s f o r c ar e gi ve r s/ f am il ie s o f pa t ie n ts wi t h i r r e ve rs ib l e d em en t ia s .
Alzheimer's Disease A. General characteristics E p i de mi o lo g y
o
A l zh e im e r 's di se as e i s t he f ou r t h mo s t co mm o n ca u se of de a th in t he U ni te d S t a t es .
o
P r e va l en ce in c re as es wi t h a ge — A pp r o xi m a te l y 10% t o 1 5% o f in d i vid u al s o ve r a g e 6 5 , a nd 15 % t o 3 0 % o f i n di vi d ua ls o ve r a ge 8 0 ha ve A l zhe im e r 's di sea s e. H o we ve r , m a n y wi l l d ie of o t he r c au s es f i rs t .
R i s k f ac to r s
o
F a mi l y hi st o r y ( es pe ci a lly f o r e a r l y - o ns et A l zhe ime r ' s di se as e )
o
D o wn ' s s yn d ro m e
E t i ol o g y is u nk n o wn , b u t a he r i ta bl e c om p on en t m a y be p re se n t . C h r om os om e s 2 1, 14 , a n d 1 9 h a ve b e en li nk ed t o Al zh e im e r 's di se as e . P a t h ol og y ( n o te d a t a u top s y)
o
Q u a n ti t y o f s en il e p l aq ue s (a g e - s pe ci f ic ) — fo ca l c o ll ec t io ns of di l at e d, t ort u o us n e u ri t ic pr oc e ss es s u r rou n di n g a c e nt r al am yl oi d c o re ( am yl oi d b e ta - p ro te i n )
o
Q u a n ti t y o f n eu r o fi b ri l la ry t a n gl es ( ag e -s p ec if ic )
B u n dl es o f n eu r o fi la me n ts in c yto p la sm o f ne u ro ns
D e n o te ne u r on al de g en er a t io n
P a t i en ts wi t h Al zh e im e r 's di se as e of t en ha ve ce re b r a l a t r o ph y s e c o nd a ry t o n eu r on a l l oss . V e n t ri cl es wi l l c o r re sp o nd i ng l y be e nl a rg e d.
B. Clinical features B e g in s i ns id i ou sl y b ut t en d s t o p r og r es s a t a s t ead y r a t e Th e a ve r a ge ti me f ro m on s et t o d ea t h is 5 t o 1 0 ye a r s ( wi t h s om e va ri a bi lit y) . S t a g es
o
E a r l y st a ge s —m il d f o r get f u ln es s , im p ai r ed ab il i t y t o l e a rn ne w m a t er i al , po o r p e r f or ma n ce at wo r k , p oo r co nc e nt r a ti o n, c h an g es in pe r so n al i t y, im p ai r ed j u dg m en t (e . g. , i n ap p ro pr i a te h um or )
o
I n t e rm ed i at e s ta g es — Me m o r y is p r o g re ss i vel y imp a i re d . P a ti e nt s m a y b e a wa r e o f t he c o nd i ti on , ye t d en ia l is o f te n pr es e nt . V is uo s pa t ia l d is t u rb an ce s a re c om mo n (g e t ti ng lo s t in a f am il i ar pl ac e a n d d if f ic u lt y f o ll o wi n g d i re ct i on s) . P a t i en ts ma y r ep e at q ues t io ns o ve r a nd o ve r .
o
L a t e r st a ge s — Ass is t a nce is ne e de d f o r a c ti vi ti e s o f da il y l i vin g . P a ti e nt s h a ve d i f fi cu l t y re me mb e r in g t he n am es o f r el at i ve s/ f r ien d s o r m aj o r a sp ec t s o f th e i r l i ve s. P a ra n oi d d el us i ons ( e. g . , vi c ti m o f t he f t ) an d ha ll uc i na t io ns a re c om mo n . P.207
o
A d va n ce d d is e as e — Co mp l e te de bi l it a ti o n a nd dep e n de nc e o n o t he r s; i n co n ti ne n ce (b o we l / bl a dd e r ) ; p a ti en t m a y e ven fo r g e t h is o r he r o wn na me
o
D e a t h is us u al l y s ec o nda r y t o i n fe c ti on o r o t he r c om p li ca t io ns of a d eb i li ta t e d s t a te .
C. Diagnosis A l zh e im e r 's di se as e i s es se n ti a ll y a c l i ni c al d iag n o s is ; e xc l u d e o t he r ca u se s f i rs t . C T s c a n o r MR I s ho wi n g d i ff u se c o r ti ca l a t r op h y wi t h e n la r ge me n t o f th e ve n t r ic l es s t r en g th e ns th e d ia g no sis .
D. Treatment A C h E i nh ib i to r s — Br a in s o f pa t ie n ts wi t h Al zh e ime r ' s di se as e h a ve l o we r le ve l s o f a c et yl ch o li n e. Avo i d a n ti c h o li n e r gi c m e di c a ti o ns ! U s e do n ep e zi l ( ne we r t h an t ac ri n e ), a ch o li ne s te r as e i nh i bi t or .
o
C u r r e n tl y t he fi r st - l in e ag e n t
o
A d va n t ag es o ve r t ac r in e i n cl ud e o n ce - pe r - da y d os i ng , m o re im p ro ve me n t i n b e h a vio r al as we l l a s cog n i ti ve do ma in s , a nd fe w e r si d e e ff ec t s.
Ta c r i n e is c u r r en tl y n o t u s ed as f re qu e nt l y be c au s e o f f o ur - t im es - pe r - day d o si n g a nd m a r gi na l i mp r o vem e nt in c og n it i on . C e r t a in di e ta r y su p pl eme n ts ( gi nk g o, le ci t hi n ) h ave n o t b ee n p r o ve n t o b e b e ne f ic ia l . V i t am i n E
o
I n on e s t ud y, me ga d os e s o f vi ta mi n E ( 2 ,0 0 0 I U / da y) s lo we d d is ea se p r o g re ss io n a n d p r es e r ve d fu nc t io n i n p e op l e wi t h mo d e ra t el y se ve r e A l zh e im e r 's di se as e .
o
F u l l b en e fi t re ma in s t o be d ef i ne d .
Al z h e i m e r' s di s ea s e : t re a t me n t / p re ve n t i on
N o t r ea t me n t h as b e en fo u n d t o h a ve a s i gn if ic an t e ff ec t o n c o gn i ti ve ef fe c ts . Do n ep e zi l a n d t ac r i ne ar e th e o nl y F D A - a p pr o ve d a ge n ts , bu t t he c li n ic al im p ro ve men t wi t h th e ir u s e is ma r gi n al . H o r m on e re pl ac em e nt t he r a p y is a ss oc ia t ed wi t h a l o we r ri sk of de ve l op i ng A l zh ei me r ' s d i se as e .
Dementia With Lewy Bodies D e m en t ia wi t h Le wy b o d ie s h as f ea t u re s o f b o th A l zh e im e r 's di se as e a n d P a r ki n so n 's d i se as e , b ut p ro g r ess i on m a y be m o r e r ap i d t ha n i n Al zh e im er ' s d is e as e . I n i ti a ll y, vis u al ha ll u ci na ti o ns p re do mi n at e . O th e r s ym p to ms i nc l ud e e xt r a p yr a m i da l f e a tu r es an d fl uc t ua t in g m e nt a l s ta t us . Th e s e p a ti e nt s a r e s en sit i ve t o t he ad ve r se ef f ec ts o f n eu r ol e pt ic ag e nt s , wh i c h of t e n e xa c e r b a te s ym p to ms . Tr e a t m en t i s s im il a r t o th a t fo r Al zh e im e r 's di se as e , wi t h n eu r ol e pt ic ag en t s ( f o r h a ll uc i na t io ns an d p s ycho t ic f ea t ur es ) . Se l eg il i ne m a y s l o w t he p ro g r ess i on o f d is ea se .
ALTERED MENTAL STATUS Acute Confusional State (Delirium) A. General characteristics D e l i ri um is an ac ut e p e rio d of co gn i ti ve d ysf u nc tio n du e t o a me di ca l d is tu r b an ce o r c o nd i ti on . E l d e rl y p at i en ts a re es pec i al l y pr o ne t o d el i ri um .
B. Causes: C a u se s o f d e li r iu m i nc lud e th os e o f c om a (s ee Bo x 5 - 6 , " S MA S H E D " ) , p lus t he fo ll o wi n g : " P . D I M M W I T. "
P = po s to p er a ti ve st a te (c om p ou n de d b y p ai n m ed i ca t io ns ) D = d eh yd r a ti on an d m aln u t ri t io n I = in f ec ti o n ( se ps is , m en i ng i ti s , e nc ep h al it is , ur in a r y t r ac t i n fe ct i on , a n d s o o n ) M = m ed ic a ti o ns a n d d r ug i nt o xi c a ti o ns — TC A s , co r t ic os t e ro id s , a nt ic h ol ine r g ic s, h a ll uc i no g en s, co ca in e M = m et a ls (h e a vy me t al e xp o s u r e ) W = wi t h d ra wa l st a te s ( f ro m a lc o ho l , b en zo d ia ze pi n es ) I = in f la mm at i on , f e ve r T = t ra um a , b u rn s
P.208
Box 5-5 Altered Mental Status C o n sc io us n es s r el i es o n a r o us al an d c og ni t io n . A r o u sa l is d ep en d en t o n a n in t ac t b r a in s te m ( r e ti cu la r ac ti va t i ng s ys t em in b r ai n s tem ) . C og n it i on is d e pe nde n t o n a n i n t ac t c er e b ra l c o rt e x. A l t e re d m en t al st a tu s , d im i ni sh e d le ve l o f c o ns cio u sn es s ( d r o ws in es s , stu p o r , co ma ) , a n d c on f us io n a r e c au sed b y ma n y of t he s am e co n di t io ns a nd a re o f te n va r i a ti o ns of t h e s am e t h em e. D e p r es se d l e ve l o f c on sc i ou sn es s a nd co ma c a n b e c au s ed b y a va r ie t y o f di so r d er s . To h e l p i n cl as si f ic a ti on a n d t o o r g an i ze o ne ' s th in k in g , i t i s us e fu l t o o r g an i ze th es e c a us es i n t o t wo c at e go r ie s :
o
D i f f us e i nj u r y to t he b ra in d ue to an y m et a bo li c , s ys t em ic , o r to xi c d is o rde r
o
F o ca l i n t ra c ra ni a l s tr uc t ur a l l es i on s —e . g. , he mo r rh a g e, in f a rc ti o n, tu mo r
C. Clinical features I n co n tr a st to bo t h d em en t i a a nd ps yc ho si s, de l ir iu m i s c ha r ac t er i ze d b y a r a pi d d e t e ri o ra t io n i n m en t al st a t us (o ve r ho u rs t o d a ys) , a fl uc t ua t in g l e vel o f awa r e n e ss , d i so r ie n ta t io n , a nd , f re qu e n t l y, ab n o rm al vi ta l s ig n s. D e l i ri um ma y o ft e n b e a cc om p an i ed b y a cu t e a bno r m al it i es o f pe r ce p ti on , s uc h a s h a ll uc i na t io ns . P a t i en ts ma y n ot ne ce ssa r i l y b e ag it a t ed , b u t may h a ve a s lo w, b l un t ed r e s po ns i ve ne ss .
D. Diagnosis Me n t a l s ta t us e xa m i n at i on , Mi n i - Me n t a l St a tu s E xa m in a ti on L a b or a to r y — e . g. , c h em ist r y p a ne l , vi t am in B 1 2 , thi a mi ne L P — P e r fo r m i n a n y fe b ril e , d e li r io us pa t ie n t u nl es s t h e re ar e c on t r ai n di cat i o ns (e . g. , c e r eb r al ed em a ) .
E. Treatment Tr e a t t he un d e rl yi ng ca us e . H a l o pe r id o l — f o r a gi t at i on / ps yc h ot ic - li ke de l ir i ou s b e ha vi o r S u p po r t i ve t r ea t me n t
Coma A. General characteristics A c om a i s a d e pr e ss ed le ve l of co ns ci o us ne ss to t h e e xt e n t t ha t t h e p at i en t is c om p le t el y u n re sp o ns i ve t o an y s tim u li . P.209
C a u se s
o
S t r u ct u r al br a in le si on s th a t c au s e a c o m a a r e usu a ll y b il a te r a l u nl es s t hey p r o du ce en o ug h m as s e ff e c t t o c om pr es s t h e b r ain s te m o r th e o p po si t e cer e b r al h e mi sp h er e (s ee B o x 5 - 6) .
o
G l o b al b ra in d ysf u nc ti o n ( e . g ., me t ab ol ic o r s yst em ic di so r d er s )
o
P s yc hi a t ri c c au se s — Co nve r s i on di so r de r s a nd ma l in g e ri ng ma y b e d if f ic ul t to d i f fe r e nt ia t e f r om a t r ue c om a .
Box 5-6 Differential Diagnosis of Coma or Stupor: SMASHED S = s tr u ct u ra l b r ai n pa t ho l og y: s tr o ke , s ub d u ra l or e pi d u ra l h em a to ma , tum o r , h yd r o ce p ha lu s , h er n ia t ion , ab sc es s M = m e ni ng i ti s, me n ta l i ll n es s ( e .g . , c on ve r si o n di s o rd e r, ca t at o ni a —m im ic co ma ) A = a l c oh ol , ac id os is S = se i zu r es (p os t ic ta l st a t e ), su bs t r at e d e fi ci e ncy ( e . g . , t hi am i ne ) H = h yp e rc ap n ia , h yp e r gl yc em i a, h ype r t he r mi a ; hyp o n a t re mi a , h yp og l ycem i a, h ypo xi a , h yp o t en si o n/ ce r e br a l h yp o p e r f us io n , h yp o th e rm ia E = en d oc r in e c au se s ( Ad d is o ni an cr is is , th yr o t oxi c o s is , h ypo t h yr oi di sm ) ; e nc e ph a li ti s , e n ce p ha lo p at h y ( h ype r t en s i ve, he p at ic , o r u re mi c) ; e xt r e m e d is t ur b an ce s in ca lc i um , m a gn es i um , p ho sp h at e D = d r ug s ( o pi a te s, ba r bi t u ra t es , b e n zod i a zep in es , ot h er se d at i ves ) ; d a nge r o us c om p ou n ds (c a rb o n mo no xi d e , c ya ni de , m e th a no l)
TABLE 5-3 Delirium Versus Dementia
Feature
Delirium
Dementia Infections (UTI, systemic infection) Medications (narcotics, benzodiazepines) Postoperative delirium (in elderly patients) Alcoholism Electrolyte imbalances Medical conditions (stroke, heart disease, seizures, hepatic and renal disorders)
Causes
Alzheimer's disease Multi-infarct demen Pick's disease
Level of consciousness
Altered, fluctuating
Preserved
Hallucinations
Frequently present (visual)
Rarely present
Presence of tremor
Sometimes present (e.g., asterixis)
Usually absent unless deme is due to Parkinson's disea
Rapid onset, waxing and waning "Sundowning" (worsening at night) may be present
Course
Reversibility
Almost always reversible
Insidious, progressive
Typically irreversible
B. Approach I n i ti a l st e ps
o
A s se ss vi ta l s ig ns . A B Cs t a ke pr i o ri t y.
o
A l wa ys a ss um e u n de r l yin g t ra um a (s ta b il i ze c e r vi c al s p in e ) a nd as se ss the p a t ie n t f o r si g ns o f un d er l yi n g c au se s o f t r au ma .
o
A s se ss th e l e ve l o f c on sc i ou sn es s u si ng t he G las g o w C o ma Sc a le . Re p ea t t hi s s e r ia ll y b ec au se i t ca n ch a n ge .
A p p r oa ch t o d ia gn os i ng th e c a us e o f c om a
o
R a p i d mo t o r e xa m i na t io n — I f as ymm e t r y i s n o te d in mo ve me n ts , a ma ss l es i on is t h e l ik e l y c au se . Me t a b oli c o r s ys t em ic c a us es o f c om a d o n o t p r od uc e a s ymm e t ri c mo t o r a bn o rm a li t ie s.
o
B r a i ns te m re f le xe s
P u p il l ar y l ig h t r e fl e x — I f th e pu pi ls a re r ou n d a nd s ym me t ri c al l y re ac t i ve ( c o ns t ri ct t o b ri g ht li g ht ) , t h e m id b ra i n is in t ac t a nd n ot t he c a us e o f c om a . An is oc o ri a (a s ymm e t ri c p up il s ) m a y b e a s i gn of un ca l h e r ni a ti on . K e e p i n m in d t h at ce r ta in e ye d r o ps o r s ys t em ic m e di ca t io ns m a y al t e r p u pi l s i ze . P.210
E ye m o vem en t s —I f th e ce r vi c al s p in e i s u ni nj u r ed , pe r f o rm t h e o c ul oc e ph al ic t es t ( " do ll ' s e yes " ). W hen t h e h ea d i s t u rn e d t o o ne si d e, t h e e ye s s ho u ld m o ve c on j ug a te l y t o t he op p os it e d i re c ti o n i f t he b r a in s te m is in t ac t .
o
I f t he pa t ie n t is b re a th i ng o n h e r o r h is o wn , th e b r a in s te m is fu n ct io n in g .
L a b or a to r y t es ts — C B C , e l ec t r ol yt e s , c al ci u m B UN , c r ea t in in e , g lu co se , pl a sm a o sm o la r i t y, a r te r ia l b l oo d g as , E C G
o
To xi c o l og ic an al ys is of bl o od an d ur i ne
o
C T o r MR I o f t h e b r a in
o
L P — i f m en in g it is o r S A H i s s us pe ct e d
As s e s s i ng t he ca u se o f a c om a A b n o rm al pu p il la r y l ig h t r e f le x — s t r u c tu r al in t r ac ra n ia l l es i on s ( h em o rr h age , ma ss ) ; d r u gs th a t a f fe ct t he pu pi l (m o rp h in e , a t ro pi n e -l ike a ge n ts ) ; a no xi c e nc e ph a lo p at h y; r e c en t e ye d ro ps B i l at e r al fi xe d , d il a te d pu p il s —s e ve re an o xi a U n i l at e ra l fi xe d , d il at e d p u pi l — he r ni a ti o n wi t h CN I I I c om p re ss i on P i n po i nt pu p il s —n a rc o ti cs , I C H
TABLE 5-4 Glasgow Coma Scale
Eye opening (E)
Motor response (M)
Verbal response (V)
C. Treatment
Does not open eyes
1
Opens to painful stimulus
2
Opens to voice (command)
3
Opens spontaneously
4
No movement
1
Decerebrate posture
2
Decorticate posture
3
Withdraws from pain
4
Localizes painful stimulus
5
Obeys commands
6
No sounds
1
Incomprehensible sounds
2
Inappropriate words
3
Appropriate but confused
4
Appropriate and oriented
5
C o r r e ct r e ve rs ib le ca us es an d tr e at t he un d er l yi ng p r ob le m ( i f i de n ti f ie d ) — c o nt r ol a i r wa y; g i ve s up p le me n ta l o xyg e n , n a lo xo n e ( f o r n a r co t ic o ve r d os e ), de xt r o s e ( f o r h yp o g l yc em i a ). G i ve t h iam i ne be f o re a g lu co se loa d . Co r r ec t a n y a bn o rm al i ti e s i n B P , e l ec t r ol yt es , o r bo d y t em p e r a tu r e. I d e nt i f y an d t r ea t he r ni a ti o n —l o we r i ng t he I C P i s c r i ti ca l (s ee H ea d Tr a uma se c ti on ) . " L o ck e d i n" s yn d r o m e
Mi m i c s c om a, be ca u se pa t i en ts a re c o mp le t el y pa r a l yze d ( wi t h sp a ri n g o f m us cl es r e q ui r e d f o r r es pi r a ti o n, b l in ki n g, an d ve r ti ca l e ye mo ve me n t ) . P a t i en ts a re f ul l y aw a r e o f th ei r su r r ou n di ng s a nd ca p ab l e o f f ee l in g p ai n. Th i s is us ua ll y c au se d by i n f a rc ti o n o r h em o r rh ag e of t he ve nt r al p on s.
Brain Herniation A. General characteristics B r a i n t is su e m o ves pa st a n a to mi c b a rr i e rs b ec a us e th e re is a n i n cr e as e in vo l um e d ue t o ed em a o r ma ss l es i on ( e . g. , tu mo r , a bs ce ss , he m o rr h ag e ) . S i t es of he r n ia t io n
o
U n c al ( t ra ns t en t o ri al ) her n i at i on
U n c us c om p r ess es t he mi d b ra i n
C o m p re ss io n o f C N II I res u lt s i n i ps il a te r al an is o co r i a, sl u gg is h p up i ll a r y l i gh t re f l e x ( c a n le ad t o n o n re ac t i vi t y) , a nd di la t ed p up il s .
C o n t r al a te r al he mi p ar e sis du e to c om p r ess i on of c e r eb r al pe d un cl e a g ai n st bo n e
P r o g r ess i ve b r a in st em co m p re ss io n c an le a d t o c h an g es i n re sp i ra t io n , c h an g es i n c a rd i o vasc u la r st a tu s , a nd e ven t ua l l y d e at h .
o
To n s i ll a r h e rn ia t io n
Me d i a l po r t io ns o f ce r ebe l la r he mi sp h e re s co mp re ss t he m e du ll a th r ou g h t h e fo r am en ma gn um .
o
C o m p re ss io n o f vi ta l c a rd i o re sp i r at o r y c e nt e rs ma y c au s e r ap i d d ea t h.
C e n t r al he r ni a ti o n
C a u se d b y s up r a te n to r ial l es io ns P.211
C l i ni c al fi nd i ng s va r y — ca n in cl ud e a ch a ng e i n m e nt a l s ta t us , mi d po i nt s ma l l p up il s , p os tu r i ng of e xt r e m i ti es , Ch e yn e - Sto k es re sp i r at i on s, an d h yp e r ve n ti la t io n .
C a u se s i nc r ea se d m us cle t on e , b il a te r al B ab i nsk i' s si g ns
Box 5-7 Brain Death Versus Persistent Vegetative St ate C r i t e ri a fo r d i ag n os in g br a i n d ea t h
o
I r r e ve r s i b le ab s en ce of b r a in an d b r a in st em fu n ct i o n —u n re sp o ns i ven es s , a p ne a d e s pi t e a d eq u a te o x yg e n a t io n an d ve n ti l a ti o n, n o b r ai ns t em re f le xe s (p u pi ls , c a lo r ic s, ga g , c or n ea , d ol l ' s e ye s )
o
N o d r ug in t o xi c at i on o r m e ta b ol ic c o nd i ti o n t ha t c a n r e ve rs i bl y i nh ib i t b r ai n f u nc t io n
o
C o r e bo d y te mp e r at u r e >3 2 ° C , 8 9 .6 ° F . Br a in de a th ca n no t b e e s ta b li sh ed i n p r e se nc e o f h yp o th e rm i a.
o
C l i ni c al e vi d en ce o r im ag i ng st u d y th a t p r o vid es a ca us a ti ve e xp l a na t io n f o r b r a in de a th
o
E xa m i n a t io ns m us t be r ep e a te d o r E E G p e r fo r med . E E G s h o ws is oe le c t ri c a c ti vi t y ( el ec t r ic al si le nce ) .
I n mo st st a te s, i f a pa t i en t i s p r o ve n to b e b r a in d e ad , th e p h ysi ci a n h as t h e r i gh t to d i sc on n ec t l if e s up p o rt —t h e p a ti e nt is l e ga l l y d e ad . ( O b vi ou sl y se ns i ti vi t y a n d c o ns id e ra t io n m us t b e de m on st r a te d to th e f am i ly. Th e y m u st be in f o rm ed a nd gi ve n a c h an ce t o sa y g oo d - b ye t o t he i r l o ved on e . ) P a t i en ts in a " ve ge t at i ve s t at e" a re co mp le t el y u nr e s po ns i ve (c om at os e ) , b u t e ye s a r e o p e n a nd th e y ap p ea r a wa k e. Ma y h a ve r a nd om he a d o r lim b m o vem e nt s . P a t i en t m a y h a ve no ho p e o f m ea ni ng f u l r ec o ve r y bu t do no t m e et b ra i n d ea t h c ri t e ri a. E t hi ca l a n d l e ga l i ss ue s s u r ro un d in g s up p o rt i ve m ea su r es a re mu ch mo r ec om pl ic a te d.
B. Diagnosis: i mm e di a te C T sc a n o f t he h ea d
C. Treatment I n t ub a ti o n ( us i ng ra p id - se q u en ce te ch n iq u e) N e u r os u rg ic a l co n su lt L o we r I C P (s e e He ad Tr a u ma s e ct io n )
DEMYELINATING DISEASE Multiple Sclerosis (MS) A. General characteristics
P a t h ol og y
o
S e l ec t i ve d em ye l i n a t i o n o f C N S — Mu l t i f oc al zo ne s o f de m yel in a ti o n ( p laq u es ) a r e s ca t t er e d t h ro u gh o ut t h e wh i te m a t te r . Cl as sic lo ca t io n o f pl aq u es i s a t t he a n gl e s o f t he la t e ra l ven tr i cl e s.
o
D e m ye li n at i on pr im a r il y in vo l ve s w h i t e m a t te r of t h e b r a in an d s pi na l c o rd; t e n ds to s p a re th e g r a y m a t te r /a xo n s a nd th e p er i p he r al ne r vo us s yst em . H o we ve r , i mp r o ve d im a gi n g t ec h ni q ue s a re sh o wi n g th a t c or t ic al de m ye li na t i on m a y be mo r e p r e val e nt th a n p r e vio us l y a pp r ec ia te d .
o
C o m mo nl y i n vol ve d tr a cts : p yr ami d al an d c e re b ell a r p a t h wa ys , m ed ia l l o ng i tu d in al f asc ic u lu s , op t ic ne r ve , p o st e ri o r c ol um ns
I n ci d en ce is g r e at e r a t h ig h e r l a ti tu d es . Ve r y l o w in c id e nc e n ea r th e e q ua to r . Mi g r a t in g f r o m a p l ac e o f h ig h to lo w l a t i tu d e b ef o r e a ge 15 l o we r s t he r isk o f MS . W omen a r e t wo t o th r e e t i me s m or e l ik e l y th an me n to ha ve MS . E t i ol o g y is u nk n o wn , b u t i s p r ob a bl y se co n da r y to t he in t e rp l a y o f e n vi r on m en t al , i mm u no lo g ic , a n d g en e tic f ac to r s. Th e r e a re a va ri et y o f p re s en t in g s ym pt om s i n MS t h at in vo l ve m a n y d i ff er e n t a r ea s o f th e C N S , a n d t he in a bi li t y t o a t t ri b ut e th em al l t o o n e l oc a li zi ng le si o n is a c ha r a ct e ri s ti c f ea t u re of t h e d is e as e.
B. Clinical features Tr a n s i en t s en so r y d ef ic i ts
o
Mo s t c om mo n i n it i al pr e se n t at i on
o
D e c r ea se d s en sa t io n o r p a r es t he si as in up p er o r l o we r l im bs
F a t ig u e —o ne o f t he m o st c omm o n co mp l ai n ts Mo t o r s ym p to ms —m a in l y we a k n es s o r s pa s ti ci t y
o
Ma y a p p e a r in si di o us l y or a cu t el y
o
C a u se d b y p yr a mi da l tr ac t in vo l vem en t ( up pe r mo t o r n e ur o n i n vol ve me n t ) P.212
o
S p a st ic i t y (s uc h a s l eg st i f fn e ss ) c an im pa i r t h e pa t i en t ' s a bi li t y t o wa l k and m a in t ai n b al a nc e .
o
C a n le a d t o we a k n ess wi t h p ro g re s s i on to pa r ap ar e s is , h em ip a re si s , o r q u a dr i pa r es is
V i s ua l d is t ur b an ce s
o
O p t i c ne u r i t is
o
Mo n o c u l ar vi su al lo ss ( in u p to 20 % o f p a ti e nt s )
P a i n o n m o vem en t o f e ye s
C e n t r al s co t om a (b la ck sp o t i n c en t e r o f vis io n )
D e c r ea se d p u pi ll a r y r ea ct i o n t o l ig h t
I n t e r n uc l ea r o ph t h al m op l e g ia — st r on g l y s u gg es ts t he di ag n os is
A l es i on in th e m ed i al l on g i tu di n al fa sc ic ul u s r esu l ts in ip si l at e ra l m ed i al r e c tu s p al s y on at t em p ted l at e r al g a ze (a d du c ti on d e fe c t) an d ho r i zon t al n ys t ag m us o f a b du c ti ng e ye ( co n t ra l at e ra l to s i de o f l es io n ) .
D i p l op ia ca n o cc u r.
C e r e b el la r in vo l vem e nt — c a n ca us e a t a xi a , in t en t i on t re mo r , d ys a rt h r ia L o ss o f bl ad d e r co n t ro l — c o ns eq u en ce of up p e r m o to r ne u ro n i n ju r y i n spi n al co r d A u t o no mi c i n vol ve me n t — m a y p re se n t a s im p ot en c e a nd / o r co ns t ip a ti o n C e r e b ra l i n vo l vem en t —ma y o cc u r i n a d van c ed i l lne ss an d m a ni f es ts a s m em o r y lo ss , p e r so na l it y c ha n ge , a n d e m ot i on al la b il i t y; a n xi e ty a n d d e p re ss io n a r e c om mo n N e u r o pa t hi c p ai n —a f ru st r a t in g b u t co mm o n co mp l ai n t t h at m a ni f es ts as h yp e r es t he si as a n d t r i ge mi na l n e u ra lg i a
Box 5-8 Diagnosis of Multiple Sclerosis (MS) Clinically Definite MS T wo e p is o de s o f s ym pt om s E vi d e nc e o f t wo wh i t e ma t t e r l es io ns ( im ag in g o r c li n ic al )
Laboratory-Supported Definite MS T wo e p is o de s o f s ym pt om s E vi d e nc e o f a t le as t o n e wh i t e ma t t e r le si o n o n MR I A b n o rm al C S F (o li g oc lo na l ba nd s i n C SF )
Probable MS T wo e p is o de s o f s ym pt om s a nd ei t he r on e wh i te m a t te r l es i on o r o li go cl on a l b an d s i n CSF R e l a ps es o f MS p r o du c e s ym pt om s f o r l on g e r t han 2 4 h ou r s. Th e y a ve r age o ne pe r ye a r, bu t u s ua ll y d ec r ea s e i n f r equ e nc y o ve r ti me .
C. Course
Mo s t p a t ie n ts a t i n it i al p re s en t at i on a re in th e ir 20 s to 30 s a nd p re se n t wi t h a l oc al i zi ng d e f ic it su ch as o p ti c n eur i t is , o n e -s id ed we a k ne ss , or nu m bn es s. P at i en ts m a y or ma y n o t g o o n to de ve lo p MS . Th e f o ll o wi n g a r e t h e mai n va ri a n ts o f MS , s ho wi n g th e va ri a bi li t y t ha t e xi s t s i n t he d i se as e p r og r es si o n.
o
C l i ni c al l y s il e nt — Th i s is a l so k n o wn as "s ta b le " or " be n ig n" MS . S o m e p r o g re ss io n m a y occ u r la t e i n t h e c ou r se of th e d i se as e .
o
R e l a ps in g /r e mi t ti ng (m o st c omm o n ) — e xa c e r ba t i on s fo ll o we d b y re mi ss io ns
o
S e c on d ar y p r og r es si ve —P a t i en ts wi t h re l ap si n g/ re m it t in g d is e as e ca n e xp e r i e nc e g r a du al wo r se n in g o f s ym p to ms th a t is p ro g re ss i ve i n l a te r yea r s .
o
P r i ma r y p r og r es si ve — Th i s i s s te a d y p r o gr es si ve d i se as e t h at ap p ea r s l ate r in l i f e ( a ft e r 4 0 yea r s o f a ge ) , an d t e nd s t o h a ve l ess vi su al an d m o re a xo n a l i n vo l vem e nt .
A t t a cks a ve ra g e u p t o o ne p e r ye a r . N o o n e p r ec ip i t an t h as be e n p r o ven to ca us e a t t ac ks . P r o g no si s i s h ig hl y va r i ab l e , wi t h no r ma l l i fe s p an s i n m os t p a ti e nt s .
o
A l t h ou gh qu a li t y o f li f e i s d im i ni sh ed , m a n y p a ti e nt s ne ve r de ve lo p d e bi li t at i n g d i se as e .
o
A p p r o xi m a te l y on e -t h i rd o f pa t ie n ts e ven t ua ll y p ro g r es s t o s e ve re di sa bi l it y.
o
Th e f o ll o wi n g i nc r ea se th e c h an ce s o f s e ve re di sa b il i t y: f r e qu e nt at t ac ks e a r l y i n t h e d is e as e c ou rs e , o nse t a t a n o ld e r a ge , p r o g re ss i ve c o ur se , an d e a rl y c e r eb el l a r o r p yr a mi da l in vo l ve me n t.
D. Diagnosis Th e d i ag no si s i s es s en tia l l y c l in ic al — su sp ec t it in yo u ng ad u lt s wi t h r el ap s in g a n d r e m it t in g n e ur o lo gi c s ig ns an d s ym pt om s t h at a re d i ff ic u lt t o e xp l a i n ( du e t o i n vo l vem e nt of di f f er e nt a r e as of C N S wh i t e ma t te r ) . N e ve rt h el es s, on sus p ic io n , o r de r t h e MR I a n d co n si de r L P ( d is cu ss ed be l o w) , be cau s e i t i s im p or t an t to di ag n os e MS wi t h a s m uc h c er t ai n t y as po ss ib l e d ue to t he imp l ic a ti on s s u rr o un d in g t he ma n ag em e nt a p p ro ac h . MR I i s t h e t es t o f c h oi ce ( m os t s en si t i ve ) a nd is d i ag n os ti c i n t h e ma j o ri ty o f ca se s .
o
N o w c o n si d er e d s ta nd a rd o f c ar e
o
S e n si t i ve i n i de n ti f yi ng de m ye li n at in g l es i on s i n C N S P.213
o
Th e n um b e r o f l es io ns on t he MR I i s no t ne ce ssa r i l y p r o p o r t io na l to di sea s e s e ve r it y o r s pe e d o f p r ogr e ss i on .
L P a nd C S F a na l ysi s — Alt h o ug h n o l a bo r at o r y t est s ar e s p ec if ic fo r MS , o li g o c lo n al b a n ds o f im mu n og lo b ul in G a r e p re s en t i n 9 0 % o f MS p a t ie n ts . E vo k e d p ot e nt i al s ca n su g g es t d em ye li n at i on of c e r ta i n a re a s b y m e as u rin g th e s pe e d o f ne r ve co nd uc t io n wi t hin t he b ra i n: ne wl y r e m yel i na t ed ne r ve s wi ll co nd uc t s e ns o r y i m pu ls es m o r e sl o wl y. D i a g n os t i c t es t s fo r M S ( h e l pf u l h i n ts )
MR I i s a b no r ma l i n 9 0% o f MS p a t ie n ts . C S F i s a bn o rm al in 90 % o f MS p a t ie n ts . E vo k e d p ot e nt i al s a r e a bn o r ma l i n 9 0% o f MS p a ti e n ts . Th e r e is no c u r e f o r MS . Th e r e a re t wo p r im ar y go a ls :
P r e ve n t re la ps e s R e l i e ve s ymp t oms o f ac ut e e xa c e rb a ti o ns
E. Treatment Tr e a t m en t o f ac ut e a t t ack s
o
H i g h - d os e I V c o r ti c os t er o i d s c a n s h o r te n a n ac u t e a t t ac k . O r a l s te r o ids ha ve n o t s ho wn t h e s am e e f fi ca c y.
o
S t u d ie s h a ve sh o wn t h at t r e at me n t o f a c u te e xa ce r b a ti on s d oe s n o t a l te r t h e o u tc om e o r co u rs e o f MS .
o
Mo s t a c ut e a t t ack s r e so lve wi t h i n 6 we e ks wi t h or wi t h o u t t r ea t me n t.
o
O n e st u d y s h o we d t h e rap e u ti c p la sm a e xc h a ng e ( TP E ) f o r st e r oi d - re f ra c to r y a c ut e d em ye l in a ti n g a tt ac ks ha d a 42 % re sp o ns e r a t e.
D i s ea se - mo d if yi n g t he r ap y
o
I n t e rf e r on th e r ap y
R e c om bi n an t i n te r f e ro n β - 1 a , re co mb i na n t i nt e r fe r o n β - 1 b , a nd g l a ti r am e r ac e ta t e h a ve s h o wn a r e du c ti on in r ela p se r at es o f 3 7% , 3 3 %, a n d 2 9 %, r es pe ct i ve l y.
Th e i n te r f e ro ns c a n ca u se f lu l ik e s ymp t oms , wh i ch ca n b e s e ve re an d p e r si st e nt .
I n t e rf e r on th e r ap y sh o uld b e s ta r te d ea r l y i n th e c o u rs e o f d is ea se b e f o re th e d is a bi li t y b eco m es i r r e ve rs ib l e.
P r e s en t s tu d ie s h a ve l ast e d l es s t h an 5 ye a rs , s o l o ng - t er m b en e fi t s a r e u n kn o wn .
o
N o n sp ec i fi c i mm un os up pr e ss i ve th e ra p y su ch as c yc lo p ho sp h am id e s ho u ld b e r e s er ve d fo r ra p id l y p ro gr e ss i ve d is e as e, be c au se t o xi c s i de ef f ec ts a re m a n y.
S ym p t om a ti c t he r ap y
o
B a c lo f en fo r m us cl e s p as t ic i t y
o
C a r b am a ze pi ne o r g ab a pe n t in fo r ne u ro p at h ic p a in
P r o g n o si s fo r G u i l la i n -B a r r é s yn d r o m e
S i g ns of r ec o ve r y wi t hi n 1 t o 3 we e ks a f t e r o ns et f a vo r s a go od p ro g no si s. I f il ln es s c o nt i nu es fo r a l on g e r pe r i od ( e. g . , b e yon d 6 we e ks ) , a ch r on ic r el a ps in g c ou r se i s m o r e li k el y a nd pr o gn os is is le ss f a vo r ab l e. I t ma y t ak e m on t hs be f ore t he pa t ie n t r ec o ve rs . A m in o ri t y o f p a ti en t s e xp e r i en ce r e c ur r e nt a tt ac ks , a n d ab o u t 5 % d ie du e t o re sp ir a t o r y fa i lu r e, pn e um on ia , o r a r r h yt hm ia s .
Guillain-Barré Syndrome A. General characteristics I n f la mm a to r y d em ye li na ti n g p ol yn e u ro p at h y th a t p r i ma r il y a f fe ct s m ot o r ne r ve s U s u al l y p re ce d ed b y a vir a l o r m yc o pl as ma l i n fe ct i o n o f u pp e r re sp i ra t o r y o r G I t ra c t. C o m mo n i nf e ct i on s i nc lud e C a mpy lo b ac te r je j un i , C MV , h e p a t it is , a n d H I V. Ma y a l s o oc cu r in H od gki n ' s d is e as e, lu p us , a f te r s u rg e r y, o r af t e r H I V s er o c on ve r si on
B. Clinical features A b r u pt o ns et wi t h ra p id l y a s ce n d in g w ea k ne s s/ pa r a l ys i s o f a ll f ou r e xt r em i ti es ; f r e q ue n tl y p ro g r ess e s t o i n vo l ve re sp i ra t o r y, f ac i al , an d b u lb a r m usc l e s
o
U s u al l y s ym me t r ic (b u t no t al wa ys )
o
W eakn ess ma y b e mi l d or s e ve re .
o
W eakn ess us u al l y pr o g re ss e s f r om d is t al to ce n tr a l m us cl es .
o
I f g e ne r a li ze d pa r a l ys i s i s p re s en t , it ca n le a d t o r e sp i r a t o r y a r r e s t .
E xt r e m i t i es m a y be pa in fu l , b u t s en so r y l oss is no t t yp ic al . S p h in c te r c o nt r ol an d me n t at i on a re t ypi ca l l y s pa r e d . A u t o no mi c f ea t u re s ( e .g ., a r r h yth mi as , ta ch yc a rd ia , po s tu r al h ypo t en si o n ) a r e d a n ge r ou s c om pl ic a ti on s. D i a g no si s ma d e b y a c om b in a ti on o f cs f f l ui d a na l ys is , c li ni ca l fi nd i ng s, a n d n e r ve c on d uc ti o n ve l o ci t ie s.
C. Diagnosis
C S F a na l ysi s —e l e vat e d p r o t ei n , b ut no r ma l c el l co u n t E l e ct r od i ag n os ti c s tu d ies — d ec r ea se d m ot o r n e r ve co n du c ti on ve lo ci t y P.214
D. Treatment C a r e f ul l y m o ni t or p ulm on a r y f un c ti on . Me c h an ica l ve nt i la t io n m a y b e n ece ss a r y. A d m in is t er I V i mm un o gl ob u li n i f th e p a ti e nt ha s sig n i fi ca n t we a k ne ss . If p ro g r es si on c o nt i nu es , p l as ma ph e r esi s m a y re d uc e s e ve ri t y of d is ea se . D o n o t g i ve s te r o id s. The y a r e u su a ll y h a rm fu l an d ne ve r he lp f ul in G u il la i n - Ba r r é s yn d r om e. I n G u i l la i n - Ba r r é s yn d r o m e , r a p id p r o g re s si o n t o r e sp i r a to r y f a i l u r e ca n oc c u r w i th i n h o u r s . Th e r e fo r e , a ti mel y a n d ac c ur a te di a gn os is is c r i ti ca l . I f you s us p ec t G ui l la in - B a r ré s yn d r om e, im me di a te l y ad m it t he pa ti e n t t o t he ho s pi t al fo r m o ni t o ri ng .
CNS NEOPLASMS Overview A. General characteristics Th e m os t c om mo n i n tr acr a n ia l n e op la sm s i n a du lt s ar e b ra i n m e ta s ta s es f r om o th e r p r i ma r y si t es . A m o ng p rim a r y C N S tu mo r s i n a d ul ts , g l io ma s a re t he mo st co mm on ( ap pr o xi m a t e l y 5 0 % ) , f ol lo we d b y me n ing i om as ( ap p ro xi m a t el y 25 % ) . A l t h ou gh mo st C N S tu mor s r em ai n c on f in e d t o t he c r an i al c a vi t y a n d s pi na l c an a l, al l C N S t u mo r s h a ve ma l ig na n t p o te n ti a l i n t ha t th e y m a y re c ur .
B. Clinical features N o n sp ec i fi c s ymp t om s oc cu r du e to an in cr e as e in I C P (e i th e r d i re c tl y b y t h e m as s e f f ec t o r in di r ec t l y b y o bs t r uc ti n g t he ci r cu la t io n o f t he C S F a nd p ro d uc ing h yd r o ce p ha lu s ). S ig ns an d s ym p to ms d e pe n d o n t h e s e ve ri t y a nd ra t e o f in c r ea se d I C P .
o
H e a d ac he s —c la ss ic al l y o n a wa ke n in g o r wi t h d ep e n de n t h ea d p os i ti on ( wo r r i s om e s ym pt om s ) ; u s ua ll y p r og r es si ve
o
N a u se a a n d vo mi t in g — t yp i ca ll y i n t h e mo r ni n g
o
R e d uc t io n i n t h e l e vel of c on sc io u sn es s
o
P a p il l ed em a —s wo l l en opt i c d is c
o
B r a i n h e rn ia t io n m a y occu r wi t h e xt e n si ve or r ap id t um o r g r o wt h .
F o ca l d e fi ci t s
o
Ma s s e f fe c t r es ul t in g i n c r a ni al ne r ve de f ic it s
o
S e i zu r es —m a y b e f o c al , g e n er a li ze d , o r f oc a l wi t h se co n da r y g en e r al i zat io n ; m a y be t he on l y p re se n tin g s i gn of b ra i n t um o r
o
S p e ci f ic n e u ro lo g ic d e fec t s ( e .g . , vis ua l d is t ur b an c es , p e rs on a li t y ch an g es , a p h as ia ) a r e d e pe n de n t o n lo ca t io n o f th e t um o r .
o
S o m et im es t he tu mo r s t he m s e l ves m a y ca us e h ype r f u nc ti o ni ng o f a g i ve n s t r uc t ur e , s uc h as a p i tu it a r y a de n om a o r a c h o roi d pl e xu s pa p il lo ma ( o ve r p r od uc es C S F ) .
T wo i m po r t an t i n di ca t io ns f or o rd e ri n g a n MR I t o r u l e o u t in t r ac r an i al m ass
N e w- o n s e t s ei zu r e i n a n a d ul t N e w a n d pe r si s te n t o r p ro g r es si ve he a da ch e
C. Diagnosis MR I wi t h a n d wi t h o u t g ad o li n iu m —i ma gi n g t es t of c ho ic e B r a i n b io ps y — o n l y d e fi n it i ve wa y t o di a gn os e a br a i n t um o r a nd de t e rm ine t he sp ec i fi c t yp e
D. Treatment C e r t a in t ype s o f t u mo rs c a n b e s ur g ic al l y r es ec ted a nd ha ve a f a vo ra b le pr o g no si s ( e . g ., me ni n gi om as , p i tu it a r y a de n om as , a nd sc hwa n n o m as ) . H o we ve r , g l io ma s ( e .g . , a s t ro c yt om as a n d o li go de n d ro g li om as ) us ua ll y c an n o t b e s u r gi ca ll y r es e ct e d. R a d i at i on th e ra p y is of t en g i ven af t e r s ur g e r y f o r t u mo r s t h at c a nn o t b e c om p le t el y r e s ec te d i n o r d er t o p ro lo n g s u r vi val in pa t ie n ts wi t h u n r es ec ta b le tu mo rs . R ad ia t io n t h e r ap y ma y a ct u al l y c a us e n e w p r im a r y t um or s , s uc h a s m en i ng io ma ( s ). C h e mo t he r a p y i s s om et im es gi ve n b u t h as li mi t ed e f fe ct i ve ne ss . C o n t r ol li n g e le va t ed I C P m a y in vo l ve s te r o id s, ma n ni t ol , an d p os si b l y h ype r ve n t il a ti on , d e p en di n g o n t he se ve r i ty. P.215
Intraparenchymal Brain Tumors A. Astrocytomas
Mo s t c om mo n p r im a r y CN S n e op l asm s ( 8 0% of al l C N S tu mo r s) in ad u lt s A r i se al mo s t e xc l u si ve l y i n th e c e re b ra l h em i s p her e s F e a tu r es
o
Th e s e tu mo r s i nf il t r at e th e b ra in an d h a ve i n di st in c t b ou n da r ie s .
o
Th e y t e n d t o s p re a d a lo ng wh i t e m a tt e r t r ac t s a nd m a y c r o s s t h e c o rp us c a ll os um in t o t he o pp o s it e h em i sp h e re .
o
P r o g no si s i s p oo r d e sp ite a d van ce s i n s ur g e r y, ra d io t he r a p y, a n d ch em o th e r ap y. C u r e is ra r e . Th e r ec u rr en c e r a te is ve r y hi gh .
o
G l i o bl as t om a m ul ti f o rm e h a s t he wo r s t p r o gn os is ( 9 0 % d ie wi t h in 3 m on t hs ) , a n d s u r vi va l b e yon d 2 ye a rs is r a re .
B. Oligodendrogliomas Th e p e ak a g e o f o cc u r ren c e is be t we e n 40 an d 50 ye a rs . Th e y a r e m a li g na n t, bu t h a ve a mo r e i n do le n t p r og r e ss io n t h an fi b ri l la r y as t r oc yt om as . P a t i en ts su r vi ve u p to 10 t o 15 ye ar s a f te r p re se nt a t io n . D i f f e r e n ti a l d i ag n os i s of a r i ng - e nh a nc i n g b r a in l e si o n
Me t a s t a t ic c an ce r B r a i n a bs ce ss G l i o bl as t om a m ul ti f o rm e L y m p ho ma To xo p l a sm os is
C. Primary lymphomas Th e s e a r e re la t ed t o imm u no su p p re ss io n , a nd ar e e nc ou n te r ed es pe ci a lly i n r ec ip i en ts o f t ra ns p la n te d o r g an s an d in pa t ie n ts wi t h AI D S . Th e m ed i an du r a ti on o f su r vi va l i s l es s t ha n 2 ye ar s , a n d t he 5 - yea r su r vi va l i s l es s t h a n 5 %.
D. Metastatic brain tumors A l m os t 5 0% o f in t r ac r an ia l ne op l as ms a r e m et as ta t ic . Th e m os t c om mo n p r im ar y s i te s o f n e op l asm s t ha t me t as ta si ze t o t he b rai n (i n o r d e r o f o cc u r r en ce , m os t f r e qu en t fi r s t) a re as fo ll o ws : lu n g , b r ea st , s ki n (m al ig na n t m e la n om a) , k i dn e y, a n d G I t r ac t .
Extraparenchymal Brain Tumors A. Meningiomas Typ i c a l l y o cc u r b e t we e n 4 0 an d 5 0 yea r s o f a ge O c c u r t wi c e a s f r eq u en t ly i n wo m e n as in m e n A t t a ch to th e d u r a — Th ese a r e e xt r a c e re b ra l , r o und e d m as se s wi t h we l l - def i n ed du r a l b a se s t h at c om p r ess t he u n de r l yin g b r a in . C l i ni c al p r es e nt a ti o n d epe n ds on si te — A l th o ug h be n ig n , t h e y m a y c a us e s ig n i fi ca n t m o r bi di t y ( an d m o r ta li t y), i f t h e y a r e l a rg e e n ou gh , du e to c om p r ess i on of a d ja ce n t b r a in ti ss u e. B e c au se of t he i r f oc al and b en ig n na t ur e , t h e y o f fe r t he po t en t ia l f o r a s u rg i ca l c u re , b u t th e re is a hi g h r a te of r ec u r r en ce .
B. Schwannomas B e n ig n tu mo r s wi t h no ma l ig n an t p o te n ti a l A l m os t a l wa ys un il a te r a l ( i f bi la t e ra l , t hi s i s p at h og n om o ni c f o r n eu r o fi b rom a to si s t yp e II) P.216
A r i se in t he c e r eb el l op ont i n e a ng le , s o th e y in vo lve t h e 8 t h c ra n ia l n e r ve. A s th e y g ro w l a r ge r , th e y m a y a ff ec t th e 5t h a n d 7 th c ra ni a l ne r ve s a s we ll . H e a r in g l os s i s us u al l y th e fi r st s ym p to m . O t h e r s ym p to ms m a y in cl u de tin n i tu s, lo ss of b a la n ce , n ys t ag mu s, an d m o to r o r se ns o r y de f ic its in vo l vi ng th e fa ce . If un t r e at e d, th e y c a n ca u se br a in st e m com p r ess i on . S u r g ic al e xc i si on ha s s ho wn ve r y g o o d r es u lt s . Cu r e i s a ch i e ved if th e tum o r i s r e m o ved c om p le t el y.
Box 5-9 Meningeal Carcinomatosis R e f e rs t o ca nc e r t h at met a s ta si ze s t o t h e me n in ge s , u su al l y vi a t h e b lo ods t r ea m Ma y c a u s e f o ca l n eu r ol og i c d ef ic i ts de pe n di n g on t he in vo l ve d l oc at i on s ( e . g ., cr a ni a l n e r ve , s pi n al c o r d, o r sp in a l r o o t) ; c a n a ls o ca us e h yd r oc e ph al u s C S F a na l ysi s r e ve al s m al i gn a nt ce ll s , e le va t ed p ro t e in an d l ym ph oc yt e s, an d de c re as e d g l uc os e .
Tr e a t wi t h in t r at h ec al che m ot h e ra p y.
HEAD TRAUMA Overview A. Injury assessment: W ith h ea d i n ju r y, c o ns ide r t he im pl ic a ti on s o f i r re ve r s ib le da ma g e a nd sec o nd a r y in su l ts .
I r r e ve r si bl e d am a ge c a n o cc u r to br a in ti ss ue . The r e i s n o wa y t o s pe e d up r ec o ve r y t i me f or ti ss u e t ha t i s h ea l in g . S e c on d ar y i ns ul t s —S e con d a r y i n s u l t s c an l ea d t o d e te r i o r a ti o n i n c l i nic a l a n d n e u r o lo g i c s ta t u s. R a pid d i ag n os i s a n d p r e ve nt i o n o f t h es e s ec o n da ry e ve n t s a r e t h e on l y w a y t o a f f e c t th e u l ti m at e p ro g n os i s. S e c on d ar y i ns ul t s ca n i nc l ud e t h e f o l lo wi n g :
o
H yp o t e ns io n — le ad s t o de c r ea se d c e re b ra l p e r fu si o n
o
H yp o xi a — c a n b e d u e t o a va r i et y o f m ec ha n ism s d e p en di n g o n i nj u r y; c om mo n c a us es i n cl ud e c he s t wa l l o r p ul mo n a r y i n ju r y t hat im p ai r s g as e xc h a n ge , a n d b r a in s te m co mp r es si o n le a di n g t o a p ne a a nd ai rwa y o b s t r uc t io n
o
H yp e r c ap n ia — ca us es vas o di la t io n a n d e xa c e r ba te s th e p r ob l em o f i n cr e as e d i n t ra va sc u la r vo lu me
o
I n c re as e d I C P
o
I n t r ac r an ia l m as s e f fe ct — d u e t o a n e p id u ra l o r su b d ur a l h em at o m a
o
A n e mi a —d u e t o b lo o d l os s i n t r au m a
I C P i s d et e rm in e d b y:
V o l um e o f b r ai n V o l um e o f b l oo d V o l um e o f C SF
B. Key features E l e va t e d I C P — m os t com m o n c au s e o f de a th af t e r s e ve r e h ea d in j u r y
o
N o r m al I C P i s 5 t o 1 5 mm H 2 O . I C P > 20 m m H 2 O i s wo r r is om e ( a lt h ou gh t h e p r e ci se de f in i ti on o f u nac ce p ta b le I C P i s u nc le a r) .
o
C e r e b ra l p e r fu si o n p re ssu r e (s ee Q u ic k H i t ) is imp o r t an t i n u n de rs t a nd in g t h e e f f ec ts o f I C P a n d i ts m an a g em en t . I f c e re b ra l p er f u si o n p re ss u re is c om p r om is ed du e t o e l e va t e d I C P , t wo e ve n ts oc cu r :
F i r st , au t or e gu l at i on i s eve n t u al l y lo st , le ad i ng to c e re b ra l vas o di la t io n . V a s og e ni c e de ma occ u rs a s f l ui d i s lo s t i nt o e xt r a va s c ul a r sp ac e , f u r th e r i n c re as in g I C P.
S e c on dl y, wi t h lo ss of aut o r e gu la t io n , s ys te mi c BP b ec om es t he s o le d e t e rm in an t of c e r eb r al b l oo d fl o w.
o
B i l a t e ra l f ix e d a n d d i la te d p up i ls su g ge st di f fu se l y i nc r ea se d I C P .
E p i du r a l o r s ub d ur a l h em a to ma ( se e t h e E pi d u ra l H em at om a s ec t io n b e lo w) H e r n ia t io n m a y c a us e a p r o g re ss i ve l os s o f c on sc i ou sn es s , a n e le va t io n o f s ys t em ic B P wi t h wi d e n i ng of th e pu lse p r ess u r e, an d t h e d e vel o pm e nt of b ra d yca r d ia , r e s pi r at o r y c om p r om is e, an d p o te n tia l l y de a th . S i g ns of ba si l ar sk ul l f r ac t u re
o
" R a cc oo n e ye s" — p er i o rbi t a l ec ch ym os es
o
" B a t tl e ' s si g n" — po st a u ric u la r ecc h ymo s es
o
H e m o t ym p an um
o
C S F r h in o r rh e a/ o to r r he a
C o u p o r c o nt r ec o up in ju ry
o
C o u p —i n ju r y a t t h e si t e o f im pa c t
o
C o n t r ec ou p —i n ju r y a t t he si t e o pp os i te t he po in t o f im pa c t
S e i zu r es P.217
D i f f us e a xo n a l i n ju r y
o
R e p r es e nt s g lo b al da mag e to t he en t ir e b r a in du ri n g i mp ac t
o
Th e p a ti e nt t yp ic al l y ha s s e ve re ne u r ol og ic d y sf un c ti o n a nd m a y b e in a p r o lo n ge d c om at o se s t ate .
o
C T s c a n us u al l y do es not s ho w a n el e va te d I C P , b u t d o es s h o w p un ct u at e h e mo r r ha g es i n th e i n volve d t r ac ts .
o
Mo r t a l i t y r a te is 3 3 %.
Tw o m aj o r e ff e c ts o f i nc r e a se d I C P
C a u se s a de c re as e i n c er e b r al pe r f us io n p r es su re a nd th us a d ec r ea s e in b l oo d f l o w t o t h e b r a in C a u se s t r an s te n to r ia l h er n i at i on ; c a n a ls o ca us e t o ns i ll a r a nd su b fa lc in e h e r ni a ti o n, bu t t r a ns t en t o ri al is th e m os t c om mo n C e r e b r a l p e r f us i on p r es s u r e ( me a n a r te r ia l p r es su r e m in us I C P )
N o r m al c e r eb r al pe r f us ion p r ess u r e is >5 0 m m H g.
I f I C P in c r ea s es so m uc h as t o a p p ro x im a t e me a n a r t e r i al p re s su r e , ce r e b r a l p e r f u si o n p r e ss u r e i s lo s t an d b ra i n c e ll de a th e ns u es . I n t he I C U , t he go a l i n ma n a gi ng a h ea d tr a um a pa t i en t i s t o k ee p m ea n a rt e r ia l p r e ss u re >8 0 a n d I C P <20 . Th i s e ns ur e s a c e re b ra l pe r f us io n p r es su r e o f a t le as t 60 m m Hg . C u s h i ng ' s t r i a d is a p h ys i ol og ic r es po ns e to in c re a se d I C P t ha t i s d ue t o c om p r ess i on of t he b r a in s te m. I f t h i s t r i ad is p r es e n t , I C P ha s re a ch e d li f e - th r e a te n i ng le ve l s .
H yp e r t e ns io n B r a d yc ar d ia R e s pi r a to r y i r re g ul a ri t y
C. Treatment ABCs L o we r I C P . G en e r al te chn i qu e s:
o
R e ve r s e Tr e n d el en b u rg p o si t io n (i f s pi n e is c l ea re d ) — el e va te t he he ad o f t h e bed.
o
I n t ub a ti o n p lu s h yp e r ve n t i l a ti o n i s e f fe ct i ve i n lo we r i n g th e I C P .
H yp e r ve n t il a ti on ca us es a d ec r ea se d Pa C O 2 an d t h e r ef o re p re ve n ts c e r eb r al va so di l at i on . ( Re m em be r th a t c er e b ra l va s od il a ti o n i nc r ea se s c e r eb r al bl o od fl o w, wi t h a su bs e qu en t i n cr e as e in I C P . )
Ma i n t a i n a P a C O 2 l e vel o f 30 t o 3 5.
I f t he P a C O 2 l e vel is d ecr e a se d f o r p r ol o ng e d p eri o ds , vas oc o ns t ri ct i on c a n r es u lt , wi t h s ub se q ue n t i sc he mi a .
o
Ma n n i t o l
o
G i ve n a rc o ti cs (m o rp hi ne o r f e nt a n yl ) f o r se d at i on .
o
N e u r om us cu l ar pa r a l ys is ( ve c u ro ni u m o r p an c ur on i um )
o
L o we r t h e b od y t em p er a tu r e s li g h tl y.
o
I f a ven t r ic ul a r c at h et e r is us ed f o r I C P m on i to r i ng , d ra i n C S F to lo we r t he I C P .
Tr e a t su b du r al o r e pi d ura l he ma t om a ( i f p r es en t ). P a C O 2 is t he m os t i m po rt a n t r e gu l at o r o f c e re b ra l ve s se l d il a ti o n/ co ns t r ic tio n . In cr e as ed P a C O 2 ca u se s ce r e br a l va s od il a ti o n.
Epidural Hematoma A. General characteristics A n e pi du r a l h em at om a i s a bl o od c l ot be t we e n the sk ul l a n d t he du r a .
Th e y a r e t ypi c al l y d u e t o l ac e r at i on of th e m id d le m e ni n ge al a rt e r y wh e n th e te mp o r al b o n e is f ra ct u r ed .
B. Clinical features " C l as si c" p re se n ta t io n ( ac t ua l l y s ee n i n o n l y 2 0 % o f pa t ie n ts ) i s a b ri ef lo ss o f c o ns ci ou sn es s f o ll o we d b y a lu ci d i n te r va l . N e xt , t h e pa t ie n t g oe s i nt o a c om a as t he he ma t om a e n la r ge s a nd co mp r es se s t h e m i db r ai n (d u e t o t r an s ten t o ri a l h e rn ia t io n ) . Th e "c l ass ic " l uc i d i nt e r val is a b se n t i n m a n y c as es . I p si l at e r al b l o wn pu p il is s ee n i n m o re th a n 5 0% o f ca se s.
C. Diagnosis: C T s c a n f o r d ia g no si s —E p i du r a l h em at om a i s s ee n as a le n ti cu l a r - sh a ped , c on ve x m as s t h at o ve r l a ys t he b ra i n wi t h hi g h a t te n ua t io n (s ee Fi gu r e 5 - 5 ) .
FIGURE 5-5 Epidural hematoma. Note the convex shape of the hematoma (arrows). (From Daffner RH, ed. Clinical Radiology: The Essentials. 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1999:513, Figure 12.23A.)
D. Treatment: r a p id su r gi ca l d ec om p r es si o n.
Subdural Hematoma A. General characteristics H e m a to ma th a t f o rm s b et we e n t h e d ur a a n d t he br a i n ( u nd e r t h e d ur a ) R e s ul t s f r om ve no u s b l ee d i n g a ft e r b l un t h e ad t ra u ma — t he m o vem e nt o f t h e b r a in r e l at i ve to th e s ku ll ca use s ru p tu r e o f th e b r id g ing ve ss el s . R i s k f ac to r s
o
B r a i n a t ro p h y (a lc o ho li cs a n d e ld e rl y p a ti en t s) — Th e s u pe r f ic ia l b r id gi n g ve ss e ls h a ve m o r e " ro om " to m ove i n re sp o ns e t o r a pi d m o vem e nt , th us in c re as in g th e r i sk of ve ss el r up t u re .
o
P a t i en ts un d e rg oi n g a nt ic o ag u la ti o n
P.218
A s u b d u r a l h e ma t om a is tw i c e a s c om m on as a n ep i d u ra l he m at o ma . Th e p r o gn os is is re la t ed t o t he de g re e o f ass oc i ate d b ra in in j ur y.
B. Clinical features A c u te (s ym p to ms o cc u r rin g wi t h in ho u rs o r u p t o a f e w d a ys a f te r i n ju r y)
o
D e ve l o p a f te r s e ve re hea d t ra um a
o
Mo s t p a t ie n ts a r e u nc o ns ci o us o n i mp a ct . Si g n i f ic a nt b ra i n i nj u r y i s o f te n p r e se n t.
o
Ma s s e f fe c t ( in c re as e d IC P ) c au se s a de cl in e i n m e nt a l s ta t us a n d a c han g e i n l e ve l o f c on sc io u sn es s.
o
C a n be du e to a mo t o r ve h ic le ac ci d en t , a fa ll ( alc o ho li cs an d e l de r l y p a tie n ts ) , o r a p h ysi ca l a ss au l t
o
P r o g no si s i s p oo r .
o
P r o m pt s u r gi ca l e va cu a tio n is i n di ca t ed .
C h r o ni c (s ymp t om s oc cur r i n g a t l ea s t 1 we ek a ft er i nj u r y)
o
S o m et im es du e to m i no r i n ju r i es ; p at i en t m a y no t r e m em be r a n i n ju r y
o
U s u al l y se en in al co h ol ics o r e ld e rl y p a ti en t s wi t h b r ai n at r op h y
o
S i g ns an d s ymp t om s may b e su b tl e a nd n on sp ec if i c . Th e he ma t om a m a y e n la r g e s i gn i fi ca n tl y b ef o r e t he pa t i en t b ec om e s s ym p t oma t ic .
o
N o l os s o f co n sc io us ne ss
o
I f sm al l , ma y r e so l ve s pon t a ne o us l y
T yp i c a l f i n d in g s i n s u bd u r a l h e ma t o ma s
D e c r ea se d l e ve l o f c on sc i ou sn es s H e a d ac he C o r t ic a l d ys fu nc t io n
C. Diagnosis: C T s c a n o f t h e h ea d —s ho ws a c re sc en t -s h ap e d (c o n ca ve ) h em at om a , wh i c h is us ua l l y l es s d e ns e t h an an ep i du r al he m at om a b e ca us e t h e b lo o d i s d il u te d wi t h C S F (s e e F ig u r e 5 -6 )
FIGURE 5-6 Subdural hematoma. Note the concave shape of the hematoma (arrow). (From Daffner RH, ed. Clinical Radiology: The Essentials. 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1999:527, Figure 12.38C.) P.219
D. Treatment: S u r g ic al e vac ua t io n i s us u al l y in di ca t e d f o r ac u te su b du r al he m a t om as . C h r o ni c s ub d ur a l h e ma t om as m a y no t re qu i r e s ur g e r y, d ep e nd i ng o n th e s i ze .
Concussion A b r ai n i n ju r y f ol l o wi ng bl u n t t r au ma th a t u su al l y r e s ul ts in a b r ie f l os s o f c o ns ci ou sn es s ; l ik en e d to a " b ra i n b r ui se " P a t i en ts wi t h a h is to r y o f p r e vi ou s co nc u ss io n a r e f o u r t o f i ve t im es mo r e li k el y t o h a ve a n o th e r c on cu ss io n . C a u se d b y e le c t ro ph ys iol o gi c d ys fu n ct io n o f th e m i db r ai n s ec on d a r y to the im p ac t U s u al l y th e pa ti e nt e xp e ri e nc es c o n fu si on , di zzi ne ss , p ro bl em s wi t h co nce n t r at i on , a n d a n in ab i li t y t o a ns we r q ue s ti o ns (o r de la y i n a ns we r i ng ) af t e r a wa k en i ng ; an d m a y al so h a ve he a da ch e , i r ri t ab i li ty, o r am n es ia fo r e ven ts b e f o re th e t r a um a. V o m it i ng , d e li r iu m, o r f oc a l n eu r ol o gi c d ef ic i t s ug g es ts a n el e va t ed I C P. R u l e o u t h e ma t om as (e p id u ra l o r s u bd u ra l ) . N o s pe ci fi c t r e at me n t e xi s t s. R ec u r re n t e le va t io ns i n I C P ca n l e ad to lo n g -t e r m n e u ro l og ic s e qu e la e ( e .g. , me mo r y l oss ) o r ps yc hi a t ri c d is t u rb an ce s .
NEUROMUSCULAR DISEASES Myasthenia Gravis A. General characteristics Au t o i m m u n e d is o r d e r — A u t oa n ti b od ie s a r e d i rec t ed ag a in st t he ni co t in ic ac e t ylc ho li n e r e c ep t or s o f th e n eu r omu sc u la r ju nc t io n , wh i c h le a ds to a r e du ce d p o st syn a p t ic r e s po ns e t o a ce t yl ch ol i ne a nd r es ul ts in si gn i fi can t mu sc le fa t ig u e. P.220
Mu s c l e s t ha t a r e s ti mu l at e d re p ea t ed l y (e . g ., e xt r a o cu l ar mu sc le s ) a re p ron e to f at i gu e . Th e p e ak i nc i de nc e i n wo m en is a g e 2 0 t o 3 0 ; i n m e n, 50 t o 7 0. I t is mo r e c om mo n i n wo m e n .
B. Clinical features
S k e l et a l m u sc l e w e a kne s s — wi t h p r es e r va ti on of s en sa t io n a nd r e fl e xe s
o
W eakn ess is e xa c e rb a ted b y co n ti nu e d u se of mu sc l e a nd im p ro ve d b y re s t . S ym p t om s wo r s e n t o wa rd t he en d o f th e d a y ( due t o f a ti g ue ) .
o
I n vo l ve d mu sc l es va r y an d m a y in cl u de th e fo ll owi n g :
C r a n ia l m us cl es : e xt r a o cu l a r m usc l es , e ye li ds ( pto s is ) , f ac ia l m us cl es ( f a ci al we a k ne ss , d i ff ic u lt y i n c h e wi n g, s l u rr e d s pe e ch )
L i mb m us cl es ( p ro xi m a l a n d a s ymm et r ic )
P t o si s , di p lo p ia , a n d b lu rr e d vis i on —m o st c o mm on i ni t ia l s ymp t om s G e n e r al i ze d we a k ne ss , d ys a r th r ia , an d d ys ph a gia Th e c on d it i on p ro g re ss es sl o wl y wi t h p e ri od ic e xa c e rb a ti on s . M ya s t h e n i c c r i s is is a m e d ic a l e me r g e nc y t h a t o c cu r s in 15 % o f p a t ie n t s . D i ap h ra g m a nd in te r c os ta l f a ti g ue r e s ul t i n re sp i ra t o r y fa il ur e , of t en r eq u ir i ng m e cha n ic al ve n ti la t io n . Mya s t h e ni a g r a vis m a y be l im it e d t o e xt r a o cu l a r m us cl e s, es pe ci a ll y i n eld e r l y pa t ie n ts .
C. Diagnosis A c e t ylc ho l in e re ce p to r an t i bo d y te s t is t he te st o f c ho ic e (m os t s pe ci f ic ) . N e ve r t h el es s, 2 0 % o f p a ti e nt s wi t h cl i ni c al m a ni f es ta t io ns o f m ya s th e ni a g r a vis m a y be "a n t ib od y n e g at i ve ." E MG s h o ws a d ec r em e nta l re s po ns e t o re p et i ti ve s t im ul a ti o n o f m ot o r n e r ve s . A C T s c an o f t he th o r a x c a n r u le ou t th ym o m a . Th ym om a i s p r es en t in onl y 1 0 % t o 1 5% o f pa t ie n ts , b u t t he t h ymu s i s h is t ol og ic a ll y a bn o rm a l i n 7 5% of pa t ie n ts . E d r o ph o ni um ( Te ns il o n ) t e s t — A n ti ch o li n es te r as e m e di ca t io ns c a us e m ar ke d i m p ro ve me n t o f s ymp t om s , bu t a hi g h f al se - p os it ive r a t e l im it s u t il it y.
D. Treatment A n t ic h ol in es t e ra se d ru gs ( A C h E in hi b it o rs ) — e .g . , p yr i d os ti gm i ne
o
I n h ib i ti ng A C h E i nc r ea ses co nc e nt r a ti on o f ac e t ylc h ol in e a t th e s yn a ps e by d e c re as in g th e b r ea kd o wn o f a ce t ylc h ol in e .
o
Th i s is a s ymp t om at ic ben e f it on l y.
Th ym e c t om y
o
Th i s p ro vi d es a s ym p to ma t ic be n ef i t a nd co mp le te r em is si o n i n ma n y pa t ie n ts , e ve n in th e a bs e nc e o f a t h ym om a.
o
A l t h ou gh us u al l y b e ni g n, t h ym om a is an ab so l ut e i n di ca t io n f o r t h yme c tom y.
I m mu no su p p re ss i ve d r ugs
o
U s e c o r ti c o st e r oi ds fo r pa t i en ts wi t h a p oo r re sp on s e t o A Ch E in hi b it o rs .
o
A za t h i op r in e a n d c ycl osp o r in e a r e a l te r na t i ve t h ir d - l in e a ge n ts .
P l a sm ap h er es is r em o ves a n ti b od ie s t o a ce t yl ch ol in e r ec ep t o rs . U s e i t i f a ll e ls e fa il s o r i f th e p a ti e nt is in re s pi ra t o r y fa i l u r e . I V im mu n og l ob ul i n t he r ap y i s n o w s om e tim e s us ed f o r ac u te e xa c e r ba ti o ns . Mo n i t o r se r ia l fo rc e d vi t al ca p ac it i es . A f o rc ed vi ta l c a pa ci t y o f 1 5 mL / kg (a b o ut 1 L ) i s g e n er a ll y a n i nd ic a ti on fo r in t u ba ti o n . P a ti e n ts in m ya s t h e n i c c r is i s h ave a l ow t h r e s h o l d fo r i n tu b a ti on — d o no t w a i t u n ti l t he p a t ie n t is h yp o x i c . M e d ic a ti o n s t h at ex a cer b a t e s ym p t o m s o f m ya s t h e ni a g ra vi s A n t i bi o ti cs —a mi n og l yco si d es an d t e t ra c ycl in es β - b l oc ke r s A n t i ar r h yt hm ic s —q ui n id in e , p r oc a in am id e , a nd lid o ca i ne
Box 5-10 Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome A s so ci a te d wi t h s m al l ce l l lu n g c a nc e r C a u se d b y a u to a nt ib o di es di r ec t ed ag a in st p re s yn a p ti c ca lc i um c h an ne ls C l i ni c al fe a tu r es in cl ud e p r o xi m a l m u sc l e we a k nes s a nd h yp or e fl e xi a D i s ti n gu is h ed f ro m m yast h e ni a g r a vis in th a t s ymp t om s i m p r o ve wi t h r e pe a t ed m us cl e s t im ul a ti o n P.221
Duchenne's Muscular Dystrophy A. General characteristics X - l i n ke d r ec es s i ve (a lmo s t e xc l u si ve l y in m a le s ) d is e as e i n vol vi n g a m uta t i on on a g e n e t ha t c od e s f o r t he d ys t r op h in p ro t ei n ( d ys t ro p hi n i s a bs e nt c a us in g m us cl e c el ls t o d i e ). C h a r ac t e ri st ic a ll y, th e r e i s n o in f l am m at i o n .
B. Clinical features Mu s c l e we a kn es s is p ro gr e ss i ve , s ymm e tr ic , an d s t a rt s i n c hi ld h oo d . P r o xi m a l mu sc le s p r i ma r il y a f fe ct e d ( pe l vic g i rd l e ). E ve nt u al l y in vo lve s t he r es pi r at o r y mu scl e s. G o w e r s ' ma ne uv e r —p a tie n t u se s h a nd s t o g et u p f r om f lo o r b ec au se t he we a k n es s i n t h e p r o xi m a l l o we r e xt r em i t y m us cl es ma ke s i t d if f i cu lt t o a ri s e wi t h o ut sup p o r t.
E n l a rg e d ca l f m usc l es — tr u e m us cl e h yp e r t ro p h y a t fi r s t, fo l lo we d b y p s e ud o h yp e r t r o p h y a s fa t r ep l ac es m us cl e U l t im a te l y r es ul t s in wh e e l ch ai r co n fi ne me n t , r esp i r at o r y f ai lu r e , a nd de a th i n t hi r d d e ca d e.
C. Diagnosis S e r u m c re a ti ne ph o sp hok i na se — le ve l s a re ma r ke d l y el e va te d D N A t e st i ng ha s n o w r e pl a ce d m us cl e b io ps y f o r d i ag n os is .
D. Treatment N o t r ea t me n t is a vai l ab le a t th is ti me . P re d ni so n e m a y s l o w t he p ro g r ess i on o f d is ea se f o r a l im it e d p er i od of t im e . S u r g e r y to c o r re c t p r og re ss i ve s co li o si s is of t en n e c e ss a r y o n ce pa t ie n t b e co me s wh e e l c ha i r d ep e nd e nt .
Becker's Muscular Dystrophy L e ss c om mo n t h an D uc he n n e 's m us cu l a r d ys tr o ph y A l s o X- l i nk e d r ec es si ve S i m il a r t o Du ch e nn e 's mu sc u la r d ys t r op h y, bu t t he r e i s l a te r on se t a n d a le ss se ve r e c o u rs e. S om e d ys t ro p hi n i s p r es en t . O t h e r h e re d i ta r y c a u s es o f m u sc l e w ea kn e ss
Mi t o c h o nd r ia l d is o r de rs : a ss o ci at e d wi t h ma t e rn al i n he r it a nc e a nd r ag g ed r e d m us cl e f i b er s G l yc o g en s t o ra g e d is ea se s s uc h a s Mc A r d l e ' s d ise a se ( au t os om al r ec ess ive , m usc l e c r am p in g a f te r e xe r c is e d u e t o g l yco g en ph os p hor yl a s e d ef ic i en c y)
NEUROCUTANEOUS SYNDROMES Neurofibromatosis Type I (von Recklinghausen's Disease) A u t os om a l d om in a nt di se a se c h a ra ct e r i zed b y ca f é a u l a it sp o ts , n eu r o fib r o ma s, an d C N S t u mo r s ( gl i om as , me n in g io ma s ), a xi l l ar y o r in g ui n al f re ck li n g, i ri s h am a r to ma s ( L i sc h 's no d ul es ) , b on y le s io ns C u t a ne o us n e u ro f ib r om as — ma y b e d is f ig u ri n g
C o m pl ic a ti o ns i nc l ud e sco l io si s , p he oc h ro mo c yt om as , op t ic n e r ve g li o ma s, r e na l a r t er y s t en os is , an d e r os i ve b on e de f ec ts . Mu s cu lo sk e le t a l ma n if es t a ti on s i nc lud e s p in al d e f o rm it y a nd co ng e ni t al t i bi a l d ysp l as ia . C o m pl ic a ti o ns m a y re q uir e t r ea tm e nt . Su r g ic al l y e xc i s e a n y s ymp t om at ic n e u ro f ib r om as . O t h e r fe a tu r es th a t m a y b e p re se n t i n n eu r o fi b rom a to si s p a ti en t s ( b ot h t yp e s )
S e i zu r es Me n t a l r e ta r da t io n , l ea r ni n g d is ab i li t ie s S h o r t h ei g ht Ma c r o c e ph a li c
Neurofibromatosis Type II A u t os om a l d om in a nt di se a se ; l es s c omm o n t h an t yp e I n e ur o fi b r om at os is C l i ni c al fe a tu r es in cl ud e b i la t e ra l (s om et im es un i la t e r al ) a co u st ic ne u ro mas (c l as si c f i n di ng ) , m ul t ip l e me n in gi o m a s, ca f é a u l ai t s po t s, n eu r o fi b ro ma s (m uc h l es s c omm o n t h a n t yp e I ) , a n d ca t a ra ct s . I n pa t ie n ts wi t h n e u ro f ib ro m at os is , p ro gn os is de pe n ds on th e t ype an d n um b e r o f t um o rs an d t h e ir lo c at io n . Mo s t p a ti en t s c an fu nc t io n we l l.
Tuberous Sclerosis U s u al l y au t o s om al do mi na n t P r e s en ts wi t h c o gn i ti ve im p ai r me n t, ep il e ps y, and sk in le si o ns (i nc l ud in g f a ci a l a n gi o fi b r om as , a de n om a s eb ac e um ) P.222
R e t i na l h am a r to ma s, r ena l an gi om yo l ip om as , an d r h a bd om yo ma s o f t h e he a r t m a y al so b e p re se n t. Tr e a t co mp l ic at i on s.
Sturge-Weber Syndrome
A c q ui r ed di se as e K e y p a th o lo gi c f e at u r e is t h e p r es en ce o f ca p il la ry a n g io ma t os es of th e p ia ma t e r C l a ss ic fe a tu r e i s f ac ia l va s c ul a r n e vi ( p or t - wi n e s t ai n ) E p i le ps y a nd me n ta l re t ar d a ti o n a r e us u al l y p re sen t . Tr e a t m en t o f ep il e ps y is o f t en t he m a in st a y o f t r ea t me n t .
Von Hippel-Lindau Disease A u t os om a l d om in a nt I m po r t an t fe a tu r es ar e ca ve r n ou s h em a ng io ma s o f t he br a in o r b ra i ns t em, r e na l a n gi o ma s, an d c ys ts i n m u lt i pl e o r ga ns . A s so ci a te d wi t h re na l c ell ca r ci n om a
SPINAL CORD DISEASES Syringomyelia C e n t r al c a vi ta t io n o f th e c e r vic a l co r d d u e t o a bno r m al c o ll ec ti o n o f f l ui d wi t h i n th e s p in al co r d p a re nc h yma ( s e e F ig u re 5 -7 )
FIGURE 5-7 Classic lesions of the spinal cord. A. Syringomyelia. B. Hemisection of the spinal cord (Brown-SÉQuard syndrome). (From Fix JD. High-Yield Neuroanatomy. 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:46, Figure 8-2H and E, respectively.)
C a u se s i nc lu d e c ra n ia l ba s e ma l fo r ma t io n (p a ti ent s wi t h A rn ol d - C hi a ri ma lf o r ma t io n ) , i n t ra m ed ul l ar y t um o rs , an d t ra um a ti c n ec r os is o f t h e c o rd . C l i ni c al fe a tu r es — bi l at e ra l lo ss o f pa in an d te mpe r a t ur e s e ns at i on o ver th e s h ou l de rs in a "c a pe li ke " d is t r ib u ti on ( l a te r a l sp i no t ha la mi c t r ac t in vo l vem en t ) , p r es e r va t i on of t o uc h , t h or a ci c sc ol i os is m a y oc cu r , m us cl e a t ro ph y o f th e h a nd s ma y o ccu r D i a g no se d b y MR I Tr e a t m en t i s s u rg ic al — syr i n g os ub a r ac hn o id s h unt
Brown-Séquard Syndrome S p i na l c o rd he mi se c ti on ( i . e ., le si o n i n vol vi ng ei th e r th e ri gh t or t he le f t ha l f o f th e s p in al co r d ), us u al l y a t th e c e r vic a l l e vel s ( wh e r e s p i n al c o r d e nl a rg es ) (se e Fi g ur e 5 - 7 ) C a u se s i nc lu d e t r au ma (e . g . , st a b wo u n d ) t h a t cau s es h e mi se ct i on of s p ina l c o r d, t u mo r s, a nd ab sc ess e s (l e ss c om mo n ) . C l i ni c al fe a tu r es : c o n t ral a t e r al l os s o f pa i n a n d t e m pe r a t u re (s p in o th a la m ic tr ac t ) , i p s i la t e r al he m i pa r e si s ( c o r ti co sp in a l t r ac t ) , a nd i p s il a t e ra l lo s s o f p os iti o n / vib r a ti on ( d o rs a l co l um ns ) P.223
Transverse Myelitis Th i s is a r a re c o nd i ti o n th a t s pe ci f ic al l y a ff ec t s th e t ra ct s a c ro ss th e h o rizo n t a l as p ec t o f t he s p in al co r d a t a give n l e vel . Th e t h or a ci c sp i ne is th e m os t c om mo nl y i n vo l ved . Th e c au se is us ua ll y u nkn o wn , b u t i t ca n o cc u r a ft e r vi r al i n f ec ti o ns . P r o gre ss i on is u s ua ll y r a pi d . C l i ni c al fe a tu r es in cl ud e l o we r e xt r e m i t y we a kn ess o r p le g ia , b ac k p ai n , se n so r y d e f ic it s b el o w t h e l e vel of t h e l e si o n , a nd s p hi nc te r di s tu r ba n ce (e sp e ci al ly u r i n ar y r e t e nt i on ) . MR I wi t h c on t r as t i s t he im a gi n g st u d y of c h oi ce . H i g h -d o se s t e ro id t he r apy i s of t en us ed , bu t e vi de n ce s u pp o r ti n g i ts u se is eq u i voc al . Th e p r o gn os is is h i gh l y va r i ab l e a nd un p re d ic ta b le , r a n g in g f r om fu l l r ec ove r y t o d ea t h.
Horner's Syndrome A. General characteristics R e s ul t s f r om t h e i nt e r r upt i o n o f c er vi ca l s ym pa t het i c n e r ves
C a n be p re g an gl i on ic (ce n t r al l e si on s ) o r p os t gan g li o ni c ( d is ta l t o s u pe r io r ce r vi ca l g a n gl io n ) ; t he f or me r is m o r e wo r r i so me an d re qu i r es m o re t ho r ou g h e va lu a t io n
B. Clinical features I p si l at e r al p t os is — mi ld dr o o pi n g o f l id ( le va t o r p al p eb r a e s ti ll in t ac t ) I p si l at e r al m io si s —" p in po i n t p up il " I p si l at e r al a n hi d ro si s (d ec r e as ed s we a t i ng on f ore h e ad ) —m a y be di f f ic ul t t o d e t ec t
C. Causes I d i op a th ic (m os t c as es ) P a n co as t tu mo r (p u lm ona r y n e op la sm of t he s u pe r i o r su lc us a t l un g a p e x) I n t e rn a l ca r o ti d d is se ct i on B r a i ns te m s t ro ke N e c k t r au ma (c e r vic al spi n e i nj u r y)
Poliomyelitis P o l io vi r us af f ec ts t he an te r i o r h o rn c e ll s a nd m o tor n e ur o ns of s p in al co r d a n d b r a in s te m. C au se s l o we r m o to r n e u ro n i n vol ve m en t . C h a r ac t e ri st ic fe a tu r es in c lu d e as ym me t ri c m uscl e we a kn es s ( l eg s m or e c om mo n l y i n vo l ve d) ; ab se n t d ee p te n d on re f le xe s ; f la cc id , a t r o ph ic m us cl es ; an d no r m a l s e n sa t i on . B u l ba r in vo l vem e nt ( of CN I X a n d C N X) i n 1 0% to 1 5% of ca se s ca n l e ad t o re sp i r at o r y a n d c a rd io va sc u la r i mp a ir m e nt . N o t r ea t me n t is a vai l ab le, a lt h ou g h p ol io m yel i ti s is en t i re l y p re ve n ta bl e b y va c ci na t io n .
MISCELLANEOUS CONDITIONS Dizziness A. General characteristics Th e r e a re t hr e e m aj o r cau s es o f di zzi n es s.
o
P r e s ync o pe (l i gh t he a de dn e ss )
o
V e r t ig o (s ee B o x 5 - 1 1 a nd V e r ti go se ct i on be l o w)
o
Mu l t i s e ns o r y s t im ul i — Thi s h a pp e ns i n t im es o f p ro f o un d s ho ck or o ve r wh el m in g s e ns o r y o ve r l oa d (e . g. , st a n di ng o ve r t h e G r a nd C a n y o n o r he a ri n g s ho cki n g n e ws ) .
Ma n y c o n d it i on s c au se a s en sa t io n o f "d i zzi ne ss ": c er e be l la r d is e as e, ce re b r o vas cu l ar d i se as e , TI A s , h yp e r ve nti l a ti on , an xi e t y, p an ic a tta ck s , a nd ph o bi as . P.224
Box 5-11 Vertigo Central Vertigo G r a d u al on se t ; o t he r ne ur o l og ic ( b ra in s te m) f in din g s a r e p r es en t i n m os t c as e s ( e .g . , we a k n es s , h em ip le g ia , di p lo p ia , d ys p ha gi a , d ys art h r ia , fa ci a l n um bn es s ). L o ok fo r c a r di o vas cu l ar r isk f ac tor s . A c co mp a n yin g n ys t ag mus ca n b e b id i r ec ti o na l o r ve r t i ca l (d oe s n o t oc c ur in p e ri ph e r al v e r t i g o) .
Peripheral Vertigo L e si o ns a r e c oc hl e ar o r re t r oc oc h le a r . A b r u pt o ns et , n a us ea / vom i ti n g, he a d p os it i on has st r o ng ef f ec t o n s ymp to ms . O t he r b r a in s te m d ef ic i ts a r e a bs e nt , e xc e pt f or t in ni t us /h e a ri n g l oss .
B. Diagnosis A u d io g r am —i f ves t ib u la r s ym pt o m s p r es en t C T s c a n/ MR A — i f TI A i s s us p ec t ed MR I o f p o s te r io r fo ss a —if s t ru ct u r al l e si on is s usp e ct e d
C. Treatment: Tr e a t t he un d e rl yi ng ca us e .
Vertigo A. General characteristics V e r t ig o re f e rs to a d is tu rb a nc e o f th e ves ti b ul a r sys t e m ch a r ac te r i ze d b y a se n s a ti o n o f s p in ni n g o r h a ll uc in a ti o n o f m o vem e nt . Th e i n it i al g o al is to de t er m i ne wh e t he r th e c au se o f th e ve rt i go is p e ri p her a l (i n ne r e a r ) o r ce n tr a l ( e .g . , t umo r , C V A ) . P e r i ph e ra l ve r ti go is u s ua l l y be ni g n, bu t c e nt r a l ve r t ig o c a n h a ve se r i ou s c o ns eq u en ce s.
B. Types of peripheral vertigo B e n ig n p os i ti o na l ve rt i go
o
V e r t ig o i s e xp e r i e nc ed on l y i n sp ec i fi c p os i ti on s o r d ur i ng c h an g e i n p os iti o n a n d l as ts f or a f e w m ome n ts . It ha s a n a b ru p t o ns e t a s so o n as t he pa r t icu l a r p o si t io n i s as su m ed .
o
U s u al l y p re se n ts i n p a ti en t s o ve r 60 ye ar s o l d
o
O f t e n o cc u rs af t e r h ea d in j u r y
o
R e c o ve r y i s u su a ll y co mp l e te ( re so l ve s wi t h i n 6 m o nt hs ) .
Mé n i è r e ' s d is e as e
o
Tr i a d o f ve r t ig o , t in n it us , a n d h ea r in g l os s
o
A t t a cks ma y l as t f o r h ou rs t o d a ys an d re cu r s e ver a l m o nt hs o r ye a rs la t e r .
o
Th e h e a ri ng lo ss e ven t ua l l y be co me s p e rm an e nt .
A c u te la b yr i nt hi t is — du e t o vi r al in f ec ti o n o f t h e co c hl e a a nd la b yr in t h; may l a s t f o r s e ve r al da ys O t o t o xi c d ru gs ( am in o gl yc os i de s, so me di u re t ic s ) A c o us ti c n eu r om a (sc h wa n n om a) o f t he 8 th c r an ia l ne r ve I n a p a ti en t wi t h ve rt i go , g o al is t o di f fe r en t ia t e be t we e n pe r ip h e ra l (b en i gn ) a nd c e nt r al ( wo r r i s om e ) ve rt i go (s e e Ta b l e 5 - 5 ) . I f i n d ou b t , a n MR I o f t he br a in st e m i s th e b es t i ma g in g s t ud y t o ru le o ut an isc he m ic e ve n t .
TABLE 5-5 Central Versus Peripheral Vertigo Central Vertigo
Peripheral Vertigo
Gradual onset
Sudden onset
Mild intensity
Severe intensity
Mild nausea/vomiting
Intense nausea/vomiting
Associated neurologic findings typically present
No associated neurologic findings
Mild nystagmus
Relatively intense nystagmus
Position change has mild effect
Position change has intense effect
No refractoriness—can repeat the "tilt" test and patient responds every time
Rapidly refractory—cannot repeat the "tilt" test; patient will not respond again
Patient falls to same side as lesion
Patient falls to same side as lesion
Direction of nystagmus: multidirectional and even vertical
Direction of nystagmus: unilateral vertical; nystagmus is never peripheral.
C. Causes of central vertigo MS — d e m y e l i na t io n o f ves t ib u la r pa t h wa ys o f b ra in s te m V e r t eb r o ba si la r in su f fi cie n c y Mi g r a i n e - ass oc i at e d ve r ti g o —h e ad ac h e ma y o r ma y n o t b e p r es en t
Syncope A. General characteristics S yn c o pe r ef e rs to a t r ans i en t l os s o f c on sc io u sne ss / po s tu r al t on e s ec ond a r y t o a cu t e d e c re as e i n c e re b ra l b l oo d fl o w. I t is c h a ra ct e r i zed b y ra pi d re c o ver y o f c on sc i ou sn e ss wi t h ou t re su sc it a ti on . P.225
B. Causes S e i zu r e d is o rd e r C a r d ia c
o
C a r d ia c s yn co pe is us ual l y su d de n a n d wi t h o ut pr o d r om al s ym p to ms — e. g. , t he p a t ie n t 's fa ce hi t s t he fl oo r .
o
S yn c o pe m a y b e t he fi r st m an i fe s ta t io n o f a li f e -th r e a te ni n g ca r d ia c co n dit i o n.
o
C a u se s
A r r h yt h mi as (e . g ., si ck s in u s s yn dr om e , ven t r ic ula r t ac h yca r di a , A V b l oc k, r ap i d su p r a ven t ri cu l a r t ac h yca r d ia )
O b s t r uc ti o n o f b lo o d f lo w ( e . g. , ao r ti c s te n os is , h yp e r t r op h ic c a r di om yo p at h y, p u lm ona r y H TN , a t r i al m yxo m a , p r o la ps e d mi t r al va l ve, s e ve r e as ym me t r ic s ep t al h yp e rt r op h y)
Ma s s i ve MI
V a s o vag a l s ync op e (" n eu r o ca r di o ge ni c ," " va s od ep r e ss o r, " " si mp le f ai nt s" )
o
Mo s t c om mo n c a us e o f syn c o pe ; m a y ac co un t fo r u p to 50 % o f a ll ca se s of s yn c op e
o
Mo s t p e op l e h a ve o ne ep i so d e, bu t fo r s om e i t i s a r ec u r re n t p ro b le m.
o
C l u es to di a gn os is
E m o ti o na l s t re ss , p ai n , fe a r , e xt r e m e fa t ig ue , or c l au st r o ph ob ic s i tu a ti o ns a s p r ec ip i ta t ing f ac t or s
P r e m on it o r y s ym p to ms (p a ll o r , d ia p ho r e s is , l ig h th e a de dn es s , n au se a , d i mm in g o f vis io n , r o a ri ng i n t he ea r s )
C a n oc cu r a t an y a ge , bu t if t he fi r st ep is o de is a f t e r a ge 40 , b e re l uc ta nt t o ma ke th is di a gn os is
o
T i l t - t ab l e s t ud y c a n r e pr o d u c e t h e s ym p t o m s in s us c ep t i b le pe o p le .
P a t h op h ysi ol o g y
N o r m al l y, s t an di n g u p cau s es b l oo d t o p o ol in th e l o we r e xt r e m it i es ( l e ad i ng to a d ec r ea se in c a rd i ac o u tp u t , st r ok e vo l um e , a nd B P ) . Th e se c h an g es a r e c om pe ns a ted f o r b y in c re as e d s ympa t h et ic t on e ( l ea d in g t o va s o co ns t ri c ti on an d ta ch yc a r di a ), a nd de cr e as ed p a ra s ym p at h et ic t on e .
I n pa t ie n ts wi t h vas o va ga l s yn co p e , t he c om p en sa t o r y r es po ns e i s i n t er r u pt e d i n a fe w m i nut e s b y a p a r ad o xi c al wi t hd r a wa l o f s ymp a th e ti c s t im ul a ti o n a nd a r e pl ace m en t b y e n ha nc ed pa r as ym p at h et ic ( va ga l ) a c ti vi t y. Th is le a ds to an i n ap p ro p ri a t e b ra d yc ar di a , vas od i la t io n , ma r ke d d e c re as e i n B P, an d c e re b r al pe r f us io n .
o
Tr e a t m en t
C a n us ua l l y b e re ve r se d b y a ss um i ng th e s up i ne p o st u r e a nd el e va ti ng t h e l e gs
o
β - b l oc ke r s a nd di so p yr am i de
P r o g no si s i s e xc e l le n t ( th e r e i s n o h ea r t d is e as e o r a r rh yt h mi as ) .
P r e ve n ti o n — A voi d c i rc um s ta nc es th a t p r ec ip i ta te a t ta ck .
P.226
O r t h o st a ti c h yp o te ns io n ( g a ng l io ni c b lo ck in g ag en t s , d ia be t es , o l d a ge , pr o l on g ed be d rest)
o
C a u se d b y d e fe ct in va so m ot o r re f le xe s ; o ve rl a ps wi t h vas o va ga l s yn co pe
o
C o m mo n i n e ld e rl y p e op le ; di a be t ics ( au t on om ic n e u ro p at h y) ; pa ti e n ts t aki n g g a n gl io n ic b l ock i ng ag e nt s , vas od i la t or s , d iu r e ti cs
o
P o s tu r e i s t he ma in ca use h e re . Su d de n s ta n di ng o r p ro lo n ge d s ta n di n g ar e t he p r e ci pi t a ti ng ca us es . A po s it i ve ti lt - t ab l e t es t re su l t i s e xp e c t ed .
o
I t al s o is as so ci a te d wi t h p r em o ni t or y s ymp t om s (l i gh t he a de d ne ss , n au s ea, a nd so on).
o
Tr e a t wi t h in c re as e d so di u m i nt ak e a n d f lu i ds . Con s id e r f l ud r oc o rt is o ne .
S e ve r e c e re b r o vas cu la r d i se as e
o
A r a r e c au se of s ync op e
o
A TI A i n vo l vin g th e ve r teb r o b a si l a r c ir c ul at i on ma y l e ad to s ync op e (" d rop a t t ac ks ") .
o
O n e p ra c ti ca ll y n e ve r s ee s d i zzi n es s ( o r ve r t ig o ) i n is ol a ti on wi t h ve r te b rob a si la r i n su f fi ci e nc y — t he r e wi l l a l wa ys b e o t he r d e fi ci t s a s we l l.
O t h e r no nc a rd i og e ni c cau s es i nc l ud e m e ta bo l ic ca u se s ( e .g . , h yp o gl yc em ia , h yp e r ve n ti la t io n ) , h yp o vo l em ia ( e. g . , h em o rr h age ) , h ype r se ns i ti vi t y ( s ync o pe p r e ci pi t a te d b y we a r i ng a t ig h t c ol la r o r t u rn in g th e he a d) , m ec h an ic a l r ed u ct i on of ve n o us r et u r n ( e .g . , V a lsa l va m a ne u ve r , p os tm ic tu r i ti o n ), an d va ri o us m edi c at i on s ( e .g . , β - b l oc ke r s, ni t r at es , an t ia r r h yt hm ic ag e nt s ). P r o g no si s o f s yn co pe is g e n er a ll y g oo d , u nl es s ca r d ia c d is ea se is th e u nd e r l yin g c au se . Tw o w a ys t o d i f f e re n t iat e b e tw ee n s e iz u re s a nd s yn c o p e
I n se i zu re s , d ur a ti o n o f u n co ns ci o us ne ss te n ds to b e l on g er . In s yn c op e , l o ss o f c o ns ci ou sn es s i s mo me nt a r y. I n s ync op e , b la d de r c o ntr o l i s u su a ll y r e ta in e d, bu t in se i zu re s i t i s o ft e n lo s t . V a s o vag a l a nd or t ho s ta t ic s ync op e o cc u r wh e n t he p at i en t i s u p ri g ht (s i tt in g up o r st a nd i ng ) . Th e y d o no t occ u r wh e n t h e p a ti e nt is re cu m be n t. S yn c o pe is u n co mm on in s e tt i ng of a s t ro ke , u n les s t h e ve r t eb r ob a si la r s ys t em is i n vo l ved .
C. Diagnosis ( s e e F ig u re 5 -8 )
FIGURE 5-8 Syncope flowchart. (Adapted from Heaven DJ, Sutton R. Syncope. Crit Care Med 2000;28(10 Suppl):118, Fig 1. Copyright © 2000 Lippincott Williams & Wilkins.)
F i r st , at t em pt t o r ul e o u t c on d it i on s t ha t ar e l i fe - th r e a te ni n g ( e .g . , MI , h em o r rh a ge , a n d a r r h yt hm ia s ) . Th e m ai n g o al is t o di f f er e n t i a te be tw e e n c a rd i ac a nd n on c a r di a c e t io l og i e s , b e ca us e th e p r og n os is i s p o o re st fo r t ho se wi t h un d e rl yi n g h ea r t d is e as e. H i s to r y
o
Th r e e ke y e le me n ts ne ed t o b e d e te rm i ne d : e ve nt s be f or e , d u ri n g, an d a f te r t he s yn c op al ep is o de .
o
C h e ck th e p a ti e nt ' s m ed ic a ti o ns — th is is es pe ci al ly i m po r t an t i n e l de r l y pa ti e n ts .
o
S e e k r e po r ts f ro m wi t n e ss es o f t he s ync op a l e ve nt .
P h ys ic a l e xa m i na t io n (p ri o r it y g i ve n t o ca r d io va sc u la r s ys t em )
o
B P a n d p ul se m e as u re me n ts in su pi n e, si t ti n g, an d s t an d in g p os i ti o ns
o
Me n t a l s ta t us (p os t ic ta l s t a te )
o
Mu r m u r s ( ao r ti c s te n os is, h yp e rt r o ph ic c a r di om yop a t h y)
o
C a r o t id pu ls es — au sc u lt at e d fo r b r u it s
o
A p p l y pr e ss ur e to th e c ar o t id si n us —o b se r ve fo r r e f le x b r a d yc a rd i a a nd h yp o t en si o n.
D i a g no si s
o
E C G c a n i de n ti f y li f e -t h re a t en in g c a us es ( ven t r icu l a r t ac h yca r d ia , o t he r a r r h yt hm ia s , is ch em i a ). O b t a i n fo r a ll p at i e nt s .
o
C B C , m et a bo li c p a ne l , re s ti n g E C G ma y b e a p pro p r ia t e
A d d i ti on a l d ia gn o st ic te st s
o
2 4 - ho u r a mb u la t or y E C G r e co r di n g ( H o lt e r m on i tor i n g ) a nd / o r e ve nt mo ni to r — i f a r r h yt hm ia is s us p ec t ed a n d H & P an d E C G a r e n o n di ag n os ti c
o
Ti l t - t a bl e t es t in g — to di ag n os e n e ur o ca r di o ge ni c s yn c op e ; a pp r op r ia t e i f syn c o pe e p is o de s a re r ec u r re n t an d un e xp l a in e d a nd th e re is no e vid e nc e o f s t ru ct u r al h e a r t d is ea se
o
C T s c a n o r E E G —i f s e i zu r e s a re su sp ec t ed
o
E c h o c a rd io g r am —i f th e re is e vid e nc e o f s t ru ct u ra l he a r t di s ea se or a bn or m a l E C G ; e va l ua t e L V fu nc t io n , h yp e r t ro p hi c ca r di omyo p a t h y, a o r ti c st e no si s , m it r a l s t en os is , an d s o o n
o
E l e ct r op h ys io lo g ic s t ud ies in se le c t ca se s
E va l u a t i ng s yn c o p e
Th e m os t i mp o r ta n t f ac t or s in de ci si o n ma ki n g i n s yn c op e p a ti en t s a re p r e se nc e /a bs e nc e o f s t ru c tu r a l h ea r t d is ea s e a nd a bn o rm al E C G . I f t he pa t ie n t h as n o he ar t d is ea se an d s yn co p e is un e xp l a i ne d , t he m o st i m po r t an t t es t i s ti lt t ab le t es ti n g f o r e va l ua t io n o f vas o va ga l s yn c op e . P.227
Seizures A. General characteristics A s ei zu r e o cc u rs wh e n th e r e i s a s ud d en ab n or ma l di sc ha r ge o f e le ct r ic al a c ti vi t y in th e b r a in .
Th e d i ag no si s o f e p il ep sy i s re s er ve d fo r a s ynd ro m e o f r e cu r r en t , i di o pa th i c se i zu r es . Th e u l ti ma t e c au se of sei z u r e s i n e pi le ps y i s u nkn o wn .
B. Causes ( f o u r Ms , fo u r I s ) M e ta b ol ic an d e l ec t ro l yte d is tu r b an ce s —h yp o na tr e m ia , wa t e r i nt o xi c a ti o n, h yp og l yc emi a o r h yp er g l yce mi a , h yp oca l ce mi a , u r em ia , t h yr o id s t o rm , h yp e r th e rm ia M as s l es io n s — b r ai n m eta s ta se s , p r im ar y b r ai n tum o rs , h e mo r r ha ge M is si n g d r ug s
o
N o n c o mp l ia n ce w i t h a nt i c o n vu l sa n ts in pa t ie n ts wi t h ep il e ps y — Th i s i s th e m os t c om mo n re as o n f o r p o o r se i zu r e co n t ro l i n e p il e pt ic s .
o
Ac u t e w i th d r aw al f r o m a l c oh o l , b e nz od i az e pi ne s , ba r b i tu r a t es
M is ce l la n eo us
o
P s e ud os e i zur e s — n ot t r ue se i zu r es b u t a r e p s yc hi a t ri c i n o r ig i n; a re of t en d i f fi cu l t t o d is t in gu is h fr om t ru e s ei zu r es wi t h o ut a n E E G P.228
o
E c l am ps ia — A p r e ec la mpt i c p r eg n an t wo ma n s ei zin g no lo n ge r h as p r e ec la mp si a! Th e o nl y d e f in i ti ve t re a tm en t fo r ec l am ps ia is d e li ve r y, bu t a m a gn es i um i n fu si o n is the p ha r ma co lo g ic t re a tm en t o f ch o ic e.
o
H yp e r t e ns i ve e nc ep h al op a t h y — S e ve re h ype r te n si o n c an c a us e c er e b ra l ed e ma .
I n t o xi c a ti on s —c oc ai n e, lit h i um , l id oc a in e , t he o phyl l i ne , m e ta l p o is on in g (e . g . , me r cu r y, l e ad ) , c a rb o n m on o xi d e p o is o ni ng I n f ec t io ns — se p ti c sh oc k , b ac t e ri a l o r vir a l me n in gi t is , b r a in ab sc es s I s ch em ia — s tr o ke , TI A (co mm o n ca u se of s e i zu re i n el de r l y pa t ie n ts ) I n c re as e d I C P – e .g . , d ue t o t r au ma
Box 5-12 Important Aspects of H & P in a Patient Presenting With a Seizure A c q ui r e a de sc ri p ti o n o f t h e s ei zu r e f r om b yst a nde r s (e . g. , po st ic t al s t a te , l os s o f c o nt i ne nc e ) D e t e rm i ne wh a t i s t h e b as e li ne st a te f or t he pa t ien t . Is th e p a ti en t a kn o wn e pi le p ti c? L o ok in t o mi ss e d d os es o f an t ie p il ep t ic s, o r a n y r e c en t c ha n ge in do s a g es / me di ca t io ns .
E xa m i n e th e p a ti e nt f or a n y i nj u ri es — h ea d o r s p in e , fr ac t u re s , p os te r io r sh o ul d e r d i sl oc a ti on , to n gu e l ac e ra t i on s, bo we l / b la d de r i nco n t in en c e. L o ok fo r si gn s o f i nc r ea se d in t r ac ra n ia l p r es su r e . P e r f o rm a co mp l et e n e u ro l og ic e xa m i na ti o n .
C. Types of epileptic seizures P a r t ia l s ei zu r e — acc o un ts f or 70 % o f pa t ie n ts wi th e pi le ps y o l de r th an 18 ye a r s o f ag e . I t b eg in s i n o ne pa r t o f th e b ra in ( t ypi ca l l y th e t em p o ra l l ob e ) a n d i ni ti a ll y p r o du ce s s ym p to ms th a t a r e r e fe ra b le t o t he r eg i on of th e c o r te x i n vo l ve d .
o
S i m pl e p a rt i al s e i zu re
C o n s c io u sn e ss r em a i ns i n ta c t . Th e se i zu re r em a in s l oc al i ze d b ut m a y e vo l ve in t o a c om pl e x p a r t i al se i zu re
o
Ma y i n vo l ve t r a ns ie n t u nil a t er a l cl o ni c -t o ni c mo vem e nt
C o m pl e x p a r t ia l s ei zu r e
C o n s c io u sn e ss is i mp ai r e d ; p o st ic t al c o nf u si on
A u t om a ti sm s ( la s t 1 to 3 m i nu t es ) —p u r po se l ess , in vo l u nt a r y, re p et i ti ve m o vem e nt s (s uc h as li p s ma ck i ng or ch e wi n g ); pa t i en ts ma y b ec om e a g g re ss i ve i f re st r a in t i s a t t em p te d .
O l f a ct o r y o r g us ta t o r y hal l uc in a ti o ns
G e n e r al i ze d se i zu re — cha r a ct e ri ze d b y l o ss o f co n s ci o u sn e ss . I n vo l ves d i s ru p ti on o f e l ec t ri c al ac ti vi t y in t he e n t ir e br a in .
o
To n i c -c l on ic (g r a nd m a l) s e i zu re — bi l at e ra l l y s ymm e t ri c a nd wi t h ou t fo ca l o n se t
B e g in s wi t h su d de n l os s o f co ns ci o us ne ss — a f al l t o t he gr o un d
To n i c p h as e — Th e p at i e nt b ec om es r ig id ; t ru nk and l im b e xt e n si o n o cc u rs . Th e p a ti e nt m a y b e co me ap n ei c d u ri ng t hi s p h as e.
C l o n ic p h as e — Thi s i s mu sc u la t u re je r ki ng of t he l i mb s a nd bo d y fo r a t l e as t 3 0 s ec o nd s.
Th e p a ti e nt t he n b ec om es f la cc id an d c om at os e be f o r e r eg a in i ng c o ns c i ou sn es s .
P o s ti c ta l c on f us io n a nd d r o ws i n ess a re c h a ra ct er i s ti c a nd c a n l as t f o r h o u rs , a l th o ug h 1 0 t o 3 0 m in u te s i s mo r e t yp ic a l.
O t h e r fe a tu r es m a y in cl ud e to n gu e b i ti n g, vom i ti ng , ap n ea , a n d i n co n ti ne n ce (u r i ne an d /o r f ec es ) .
o
A b s en ce ( pe t it m a l ) se i zu r e
Typ i c a l l y i n vo l ves s ch o ol - a g e c hi ld r e n — u su al l y r es o l ves a s c hi l d g ro ws o l de r
P a t i en t s ee ms to di se n ga g e f r om cu r r en t a c ti vi t y a n d "s t a re in t o sp ac e " — t h e n r e tu r ns to t he ac ti vit y s e ve r al s ec o nd s l at e r ; p a ti e nt lo ok s " ab se n t
m i nd e d" d u r in g t h es e e pis o de s, w h i c h a r e o ft e n co n f us ed wi t h " d a yd re am i ng "
E p i so de s a r e b r ie f (l as t in g a f e w s ec on ds ) bu t ma y b e q u it e fr e qu e nt ( up t o 10 0 ti me s p er d a y) . P.229
I m pa i rm e nt of co ns ci o usn e ss b u t n o l os s o f p os tu r a l t o ne or co n ti ne n ce , a n d n o p os t ic ta l c o nf us io n
Mi n o r c l on ic ac ti vi t y ( e ye b l in ks o r he a d n od di n g ) i n up to 45 % o f c as es
P a r t ia l s ei zu r es ma y e vol ve i nt o g e ne r al i ze d se i zu r e s. W he n t hi s h ap p en s, i t i s ca l le d s e c on d a r y g e n e r a l i za t io n . I t is im po r t an t (a l th ou g h s om e ti me s d i ff ic u lt ) to dif f e r en t ia t e b et we e n ab sen c e ( p et i t ma l ) a n d c om p le x p a r t i al s e i zu re s b e ca us e th ei r t re a tm en t s a r e d i ff e r en t . A ls o , a bs en c e se i zu r es d i sa p pe a r i n a du l th o od , wh e r e a s c om pl e x p a r t ia l s e i zu re s d o n ot .
FIGURE 5-9 Epileptic seizure flowchart.
(Adapted from Humes DH, DuPont HL, Gardner LB, et al. Kelley's Textbook of Internal Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:2866, Figure 426.1.)
D. Diagnosis I f t he pa t ie n t h as a kn o wn se i zu r e d is o rd e r ( e pi lep t ic ) , c he ck an t ic on vu ls an t le ve ls — t h is is us ua ll y t h e o nl y te s t t h at is n e ed e d. B ec au s e t he r a pe u ti c a nt ic o n vu l sa n t l e vel s a r e va ri a bl e , o n e d os e m a y b e t o x ic f o r o n e p at i e n t a n d t h e r ap e u ti c for a n o t he r . Th e r e f o re , ta ke t he ra n ge g i ven in la bo r a to r y r e po r t s a s a g e ne r al gu i de lin e . I f t he pa t ie n t h is to r y i s un c le a r o r i f th is is th e p at i e nt ' s fi rs t s e i zu re :
o
C B C , e le c t ro l yt es , b lo o d g l uc os e , L F Ts , r e na l f u nc t io n te st s , se r um c a lc ium , u r i na l ysi s
o
EEG
A l t h ou gh t he E E G i s t h e m os t he lp f ul di a gn os t ic te s t i n t h e d ia gn os is o f a s e i zu re di so r de r , a n a b no r m al E E G p a t te r n a lo n e i s n o t a de qu a te f o r t he d i ag n os is of s e i zu re s.
A n o rm al E E G in a p a ti en t wi t h a f i rs t s ei zu r e is a ss o ci at e d wi t h a l o we r r i sk of r ec u r re nc e .
o
C T s c a n o f t h e h ea d — to i d en t i f y a st r uc t u ra l l es ion
o
MR I o f t h e br a in — wi t h an d wi t h ou t g a do l in iu m ( f ir s t wi t h ou t )
A n im p or t an t pa r t o f th e wo r k u p of a p a ti en t wi t h a f i rs t s ei zu r e
Mo r e s e ns i ti ve t ha n a CT s c a n i n i de n ti f yi ng s t r uc t u ra l c ha n ge s, bu t no t a l wa ys p r ac ti ca l (e . g. , in a n u ns t ab l e p at i en t )
o
L P a nd bl oo d c ul t u re s —if p a ti en t i s f e b ri le
L a b o r at o r y va l u e s t o ch e c k i mm e di a t el y i n a n u n f am i l ia r , se iz i n g p a ti e n t
S e r u m ca lc i um S e r u m so d iu m S e r u m gl u co se or A cc u -C h e k BUN
E. Treatment G e n e r al p ri nc ip l es
o
F o r al l s ei zu r es , A B Cs tak e p r i or i t y: s ec u re ai r wa y a n d ro l l p at i en t o n to his si de t o p re ve n t a sp i ra t io n . P.230
o
P a t i en t s wi t h a h is to r y o f s ei zu r es ( ep il e ps y)
S e i zu r es i n th es e p a ti e nts a re us ua l l y d u e t o n o nc o m pl i a nc e w i th a n t i co n vu l sa n t t he r a p y. ( E ve n o n e mi ss e d d os e c an r es ul t i n s u bt h e ra pe u ti c l e vel s ) . G i ve a lo a di ng do se o f th e an t ic on vu ls a nt m e di ca t io n , a nd c o nt i nue t he r eg u la r re g im en as b e fo r e .
Th e s e p a ti e nt s s ho ul d be ch r o ni ca ll y m an ag e d by a n eu r o lo gi s t. Tr e a t m en t wi t h o n e o f t he s ta nd a r d a nt i ep il e pt ic d r u gs pr o vi de s a de q ua t e c o nt r o l i n 7 0% of ad u lt pa t i en ts . In an o th e r 1 5% to 2 0% , a co mb in a ti o n r e g im en co n tr o ls s e i zur es .
I f se i zu re s p e rs is t , i nc r ea s e t he do s ag e o f t h e f i rs t an t ic on vu ls a nt un t il s i gn s o f t o xi c i t y ap pe a r . A d d a se co n d d r ug if th e s ei zu r es ca nn o t b e c o nt r o ll ed wi t h th e d r u g o f fi r s t ch o ic e.
I f t he s e i zu re s a r e co n t ro l le d , h a ve t h e p at i en t co n t in ue t h e m e di ca t io n f o r at le as t 2 ye a rs . If t he p at i en t re ma i ns s ei zu re - f r ee , ta p er t he m e di ca t io n (s ) c a ut i ou sl y. C o n fi r m t hi s d ec is i on wi t h a l ac k o f s ei zu r e a c ti vi t y o n t he E E G .
o
P a t i en t wi t h a fi r st s e i zur e
E E G a n d n eu r o lo g y c o nsu l t — fi r st s t ep s
A n t ic o n vul sa n t t he r a p y —we i g h r is ks a n d b en e fi ts o f t re a tm en t an d t h e r i sk of r ec u r re nc e b e fo r e i n it i at in g
W ith a n o rm a l E E G , th e r i sk of r ec u r re nc e i s r e lat i ve l y lo w ( 1 5 % i n t h e f i r st ye a r ), co mp a re d to th e ri sk wi t h an ab no r ma l E E G ( 4 1% in t he fi r st ye a r ) .
A n t ic o n vul sa n t a ge n ts
o
F o r ge n er a li ze d t o ni c -c lon i c se i zu r es a n d p a rt i al s e i zu re s
P h e n yt oi n a n d ca r ba m a ze p in e a r e th e d r ug s o f ch o ic e . Th e y a r e e qu a ll y e f f ec t i ve, an d s id e - ef f ec t p r o fi le s a r e s im il a r.
o
O t h e r op t io ns in cl ud e p he n o ba r bi t al , val p r oa t e, an d p ri mi do n e.
F o r pe t it ma l ( a bs en ce ) s e i zu re s —e t ho su xi m i de a n d val p ro ic ac id
S t a t u s e p il e p ti c us
R e f e rs t o p ro l on g ed , s ust a i ne d u nc o nsc i ou sn es s wi t h p e rs is t en t c o n vul si ve ac t i vi t y i n a s e i zin g p a ti e nt A m ed ic a l em e r ge nc y, wi t h a m or t al i t y ra t e o f u p to 2 0% Ma y b e c a us e d b y po o r co m pl ia n ce wi t h m ed ic a tio n , a lc o ho l wi t hd r a wa l , in t r ac r an i al i n f ec ti o n, ne o pl as m, a me t a bo li c d is o rd e r , o r a d ru g o ve rd os e
Ma n a g e m en t i n vo l ves e st a b li sh in g a n a i r wa y, a nd g i vi ng I V d ia ze p am , I V p h e n yto i n, a n d 5 0 m g d e xt r o se . Tr ea t r es is ta n t c as es wi t h I V p h en ob a r bi t al . R e m em be r th a t a n ti co n vu l sa n ts a r e t e r at o ge n ic (d o a p r eg na n c y t es t be f or e p re sc r ib i ng! )
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) or "Lou Gehrig's Disease" A. General characteristics A d is o rd e r a f f ec ti n g t he a n t e ri o r h o rn c e ll s a nd co r t ic os p in al t ra c ts a t m an y l e ve ls . C o r t ic o bu lb a r i n vo l vem en t is c om mo n a s we ll . The p r es e nc e o f u pp e r and l ow e r m o t o r n e u r o n s i gn s i s a h al l ma r k o f AL S . No t e t h at onl y t h e m ot o r s ys te m is invo l ve d . O n s e t is us u al l y b e t we en 5 0 a nd 70 ye a rs o f ag e. ( L ou G e hr i g wa s u nu s ua l l y yo un g [ i n h i s 3 0s ] wh e n t he di se ase d e vel o pe d .) O cc u r re nce o f A L S b e fo r e a g e 4 0 is un co mm o n. O n l y 1 0 % o f ca s es a r e fa m il ia l , wi t h t he r em ai nde r b ei ng sp o ra d ic . P r o g no si s i s d ism a l: 80% mo r t al i t y ra t e a t 5 ye ar s ; 1 0 0% m o r ta l it y r a te at 1 0 yea r s. I n i ti a ll y A L S c an in vo l ve vi r t u al l y a n y m us cl e , b ut a s t h e d is ea se p ro g re sse s , e ve r y r eg i on of t h e b o d y b e co me s s ymme t r ic al l y in vo l ve d .
B. Clinical features P r o g r e s si ve m us c le w ea k n es s i s th e ha l lm a r k f e a t u r e.
o
U s u al l y fi r s t n ot e d i n t he l e gs o r a rms , bu t t h en s p r e ad s t o o t he r m us cl e gr o u ps
o
N o a ss oc ia t ed pa in
o
Mu s c l e a t r op h y
Mu s c l e c r am ps an d s pa st i ci t y F a sc ic ul a ti o ns (u n no t ic ed b y pa t ie n t ) I m pa i r ed s p ee ch an d s wa l lo wi n g ; d ys p ha gi a c a n l e ad t o as p i ra t io n R e s pi r a to r y mu sc le we a kn e ss — d ys p ne a o n e xe r t i o n , a n d l at e r , a t r e st ; o r th o p ne a ; s l ee p a p ne a ; e nd - st a ge A L S is c h a ra ct e r i zed b y r e s pi r at o r y f ai lu r e W eigh t l os s a nd f at i gu e Th e f o ll o wi n g a r e n o rm al a n d u na f fe c te d , e ve n i n l a t e s ta ge s .
o
B o we l a n d bl a dd e r c on t ro l
o
S e n sa t io n
o
C o g n it i ve f u nc ti o n
o
E xt r a o c u l ar mu sc le s
E M G a nd n e r ve c o n du ct i o n st u d ie s
E MG m e as u r es th e c on t ra c ti l e p r op e rt i es o f s ke l et a l m us cl es
L o we r m ot o r n e ur o n l es io n s: f ib r il la t io ns an d fa sc ic u la t io ns at r es t Myo p a t h y: no el ec t r ic al a c ti vi t y a t r es t (a s e xp e ct e d ) , b ut am pl i tu d e d ec re a se s wi t h m us cl e c o nt r ac t io n N e r ve co n du c ti on st u di es D e m ye li n at i on de c re as es ne r ve co nd u ct io n vel o ci t y ( MS , G u i l l ai n - Ba r r é syn d r o me ) R e p e ti t i ve s ti mu la t io n c au s es fa t ig ue ( m yas th e nia g r a vis ) P.231
C. Diagnosis E MG a n d ne r ve c o nd uc t io n s t ud i es c a n co n fi r m de g e ne r at i on of lo we r m o t o r n eu r on s a n d c an r ul e o u t n eu r omu sc u la r ju nc t io n d is o rd e rs . C l i ni c al o r el ec t r ic al e vide n ce
o
I n vo l vem e nt o f t wo r e gi on s (p r ob a bl e AL S )
o
I n vo l vem e nt o f t h re e t o fo u r re g io ns ( de f in i te A LS) — a f f ec te d re g io ns in cl ud e b u lb a r (f ac e , l a r yn x, t o ng u e , j a w) , ce r vic a l, t ho r ac ic , an d l um bo s ac ra l
D. Treatment Tr e a t m en t h a s b ee n ver y d is a pp oi n ti n g a nd is m ain l y su p po r t i ve. R i l u zo le i s a gl u ta ma t e -bl o ck in g a g en t —i t m a y del a y d ea t h b y on l y 3 t o 5 m o nt hs .
Aphasia A. General characteristics A p h as ia is th e lo s s o r de f e c t o f l a n gu a ge ( e. g . , i n s pe ak i ng , fl ue nc y, r ea d in g , wr i t in g , c om p r eh e ns io n o f wr i t ten o r s po ke n m a te r ia l ) . Mo s t l e si on s t h at ca us e a p h as ia i n vo l ve t h e d om in a n t h em is ph e re .
o
I n 95 % o f ri g ht - h an de d pe o pl e , t h e l ef t c e re b r al he m is ph e re is do mi na n t fo r l a ng u ag e .
o
I n 50 % o f l e f t -h an d ed peo p le , th e l e ft h emi s ph e re i s d om in a nt f or la n gu a ge ( h o we ve r , t he r ig h t h em is p he r e a ls o h as la n gu age f un c ti on s i n m os t l ef t - ha n d ed p e o pl e ).
Th e r e a re f ou r t ype s o f ap h as i a ( de sc r ib e d b el o w) : W ern ic ke ' s a p ha si a , Br o c a 's a p h as ia , c on d uc ti o n a pha s ia , a n d g lo b al ap ha si a.
B. Causes
S t r o ke (m os t c om mo n c au s e ) Tr a u m a t o b r a in B r a i n t um o r A l zh e im e r 's di se as e
C. Types of aphasia W erni ck e ' s a ph as ia
o
R e c ep t i ve , f lu e nt ap h as ia
o
I m p ai r e d c o mp r e h en s ion o f w r i t te n o r s p ok e n la n g ua g e ( k e y f e a t u r e )
o
S p e ec h i s g r amm a ti ca l l y c o r re ct an d i s f l ui d b u t d o es no t m ak e m uc h s ens e . P a t i en ts a rt ic u la t e we l l bu t o ft e n us e th e wr o ng wo r d s b ec au se th e y ca n not u n d er s ta nd t he i r o wn wo r d s .
B r o c a 's ap ha si a
o
E xp r e s s i ve , n on f lu e nt aph a si a
o
S p e ec h i s sl o w a n d r e qui r e s e ff o r t.
o
Th e p a ti e nt us es s h o rt se n t en ce s ( as f e w wo r d s a s p os si b le ) wi t h ou t g r a mm at ic a l co ns t r uc ti on . Th e c o nt e nt is a p p ro pr i a te a nd m e an in g fu l .
o
G o o d c om p r eh en si o n o f la n g ua ge ( wr i t t en an d s po k en )
o
O f t e n a ss oc i at e d wi t h a ri g h t h em ip a re si s a nd hem is e ns o r y l os s
C o n d uc ti o n a ph as i a
o
D i s tu r b an ce in r ep e ti ti o n
o
P a t h ol og y i n vol ve s t h e co n n ec ti o ns b e t we e n W ern i ck e 's an d B ro ca ' s a r eas .
G l o b al ap h as ia
o
D i s tu r b an ce in al l a r ea s o f la n gu a ge fu nc t io n (e .g . , c om p r eh en si o n, sp eak i ng , r e a di n g, fl u en c y)
o
O f t e n a ss oc i at e d wi t h a ri g h t h em ip a re si s
Th e m os t c om mo n c au se o f ap ha si a i s c e re b ro vas cu l a r d is ea se . In ap ha sia , wh e n s p ee ch is f l u en t , t h e le si o n i s p os te r i o r t o t h e ce n t ra l s ul cus . W he n sp e ec h is no n flu e n t, t he le si on is a n t e ri o r t o t h e ce n t ra l s ul c us .
D. Treatment of aphasia Mo s t p a t ie n ts s po n ta n eou s l y re co ve r o r im p r o ve wi t h i n th e fi rs t m o nt h . S p e ec h t h e ra p y is h e lp f ul , bu t i s u nl ik e l y to be of m uc h b e ne f it a ft e r t h e f i rs t fe w m o nt hs . P.232
Bell's Palsy A. General characteristics Th i s r ef e rs to h emi f ac i al we a k n es s /p a ra l ysi s o f mu sc l e s i n ne r va t ed b y C N V I I du e t o s we l l i ng of th e c r an i al ne r ve . Th e p r o gn os is is ve r y g oo d ; 8 0 % o f p a ti en t s r ec ove r f u ll y wi t h i n we e k s t o m o nt hs .
B. Causes C a u se is un ce r t ai n. P o ss i bl e vir a l e ti o lo g y ( he r p es s im p le x) — i m mu n olo g ic an d i sc he mi c f ac t o rs im pl ic a te d a s we l l U p p e r re sp i ra t o r y i n fe c tio n is a co mm on p re ce di ng e ve nt . D i f f e r e n ti a l d i ag n os i s fo r f a c ia l n e r ve p al s y
Tr a u m a (e . g. , te mp o ra l bo n e , f o rc ep s d el i ve r y) L ym e d is e as e Tu m o r ( ac ou st ic ne u r oma , ch ol es t ea t om a , n eu r o fi b r om a ) G u i l la in - B a r ré s ynd r om e ( p a ls y is us ua l l y b i la t er al ) H e r p es zo st e r
C. Clinical features: Th e r e is ac ut e o n se t o f un i la t e ra l f ac i al we a kn es s/ p a r al ys is . B o th up p e r an d lo we r p a r ts o f th e f a ce a re af f ec t ed .
D. Diagnosis D i a g no si s is cl in ic a l, bu t c on si d e r L yme di se a se in e nd em ic a re as as th e tr e a tm e nt a p p ro ac h i s d i ff e re n t . D o n o t u s e s t e ro i d s i f Lym e i s s u s pe c te d ! C o n si d e r E MG t e s t in g i f p a r es is fa i ls t o re so l ve wi t h in 10 da ys .
E. Treatment U s u al l y no n e is r eq u ir e d, a s m os t c as es re so l ve in 1 m on t h S h o r t c ou r se of st e ro i d th e r ap y ( p r ed ni s on e ) a nd a c ycl o vi r , i f n ec es sa r y P a t i en t s ho u ld we a r e ye p a tc h a t ni gh t to p re ve n t c o rn e al ab r as io n (c o rn ea is e xp o s ed d u e t o we a kn es s o f o r bi cu l a ri s o cu li m u sc le )
S u r g ic al de co mp r es si o n o f C N 7 is in d ic at e d i f t he p a ra l ysi s p r og r es se s or i f t e st s i n di ca t e d e te r io r a ti o n.
Trigeminal Neuralgia (Tic Douloureux) A. General characteristics T r i g e mi n al n eu r a l gi a i s o n e o f t he mo s t p a in f ul c o nd i t io n s k n ow n t o m a n ki n d . U s u al l y id i op a th ic in or i gi n
B. Clinical features B r i e f ( s ec on ds to mi nu t es ) bu t fr e qu e nt a tt ac ks of s e ve re , l an ci n a ti ng f ac ia l pa in I n vo l ves t he ja w, l i ps , g um s , a nd m a xi l l a r y ar e a (o p h th al mi c d i vis io n i s l es s c omm o nl y a f f ec t ed ) R e c u r re n t a tt a cks ma y co n t in ue f o r we e ks a t a tim e . N o m ot o r o r s e ns or y p a ra l ys is
C. Diagnosis C l i ni c al d i ag n os is MR I — t o r u l e o u t c e re be l lo p o nt in e an gl e tu mo r T r i g e mi n al n eu r a l gi a
C o m pl e te , s p on t an eo u s re s ol u ti on in 85 % o f c as es Mi l d r e si d ua l d is e as e i n 1 0 % o f c as es N o r es o lu t io n i n 5 % o f ca s es
D. Treatment D r u g of ch oi ce is c a r ba ma ze p i ne (u su a ll y e f fe ct i ve i n r el i e vin g p a in ) ; o t her c ho ic es a re b a cl o fe n a n d p he n yt oi n , e i t he r al on e o r in c om b ina t i on wi t h c a rb am a ze pi ne C o n si d e r su r gi ca l d ec o mp r e ss io n i f m ed ic a l t he r ap y f a il s . P a t i en ts t ypi c al l y e xp e r ie n ce a r em i tt i ng - r el a ps ing co u rs e . O ve r t im e , p ain ma y b ec om e m o r e r e fr a ct o r y to t re a tme n t .
How to Localize a Neurologic Lesion A. Introduction
G e n e r al l y, n e u ro lo g ic d ef i ci t s ca n b e l oc a li ze d t o o n e o f t h e f ol l o wi ng 10 s i te s .
o
C e r e b ra l c o rt e x
o
S u b co r ti c al ar e a P.233
o
C e r e b el lu m
o
B r a i ns te m
o
S p i na l c o rd
o
P l e xu s ( pl e xo p a t h y)
o
R o o t s ( r ad ic u lo p a t h y)
o
P e r i ph e ra l n e r ve (p e ri p he r a l n eu r o pa t h y)
o
N e u r om us cu l ar ju nc t io n
o
Mu s c l e (m yo pa t h y)
L e si o ns i n e ac h o f th e ab o ve s i te s p r es en t wi t h di f f e re n t n eu r ol o gi c f in d ing s . A g oo d u n d er s ta nd i ng of t he de fi c it s t h at ac co mp an y e ach l es io n c an he l p wi t h loc a li za t io n . P.234
B. Cerebral cortex L e si o ns i n t h e ce r e b ra l co r t e x o f t en ca us e t wo ma i n d e fi ci ts :
o
C o n t r al a te r al m o t or o r se n so r y d ef ic i ts (d e pe n din g on wh i ch r eg i on of the co r t e x i s i n vo l ved )
o
A p h as ia
Th e h em i pa r es is s e en wi t h co r ti ca l l es i on s p r im ari l y a ff e ct s t he f ac e, a rm s, a nd t ru nk . Th e l e gs m a y be af f ec t ed , bu t t ypi ca l l y t h at de f ici t is n o t a s se ve r e . Th is is be ca u se th e n e u ro ns t ha t c on t r ol th e l o we r e xt r e m i ti es a re in th e in t e rh em is ph e r ic f is su r e (s ee h o mu nc u lu s i n F ig u re 5 -1 0 ) . A p h as ia is c om mo n wh en t he le f t h em is p he r e is in vo l ve d . V is u al - sp a ti al de f ic i ts ar e m o r e co mm on wh e n th e r i g ht h emi s ph e re is i n vo lve d .
C. Subcortical lesions Th e s e i n vo l ve t he in t e rna l c a ps ul e , ce r e b ra l p edu n cl es , th al am u s, an d po n s. P.235
Th e h em i pa r es is is u su a ll y c om pl e te ( fa c e , a rm , le g ) be ca us e t h e n eu r on s c on t r ol li n g t h es e s t r uc tu r es al l m e rge t og e th e r s ub co r t ic al l y a n d a r e ve r y c lo se t og e th e r .
D. Cerebellum: i n co o rd i na t io n , i nt e nt i on t r e mo r , a t a xi a
FIGURE 5-10 A. Dorsal column-medial lemniscus pathway. (From Fix JD. High-Yield Neuroanatomy. 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:39, Figure 7–2.)
FIGURE 5-10 B. The lateral spinothalamic tract. (From Fix JD. High-Yield Neuroanatomy. 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:41, Figure 7–3.)
FIGURE 5-10 C. The lateral and ventral corticospinal (pyramidal) tracts. (From Fix JD. High-Yield Neuroanatomy. 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:42, Figure 7–4.)
E. Brainstem C r a n ia l n e r ve a n d sp i na l c o rd fi n di n gs Th e r e is a c ro ss ed he mip l eg i a ( d ef ic i t o n i ps il a ter a l fa ce an d c on t r al a te r al b od y) b e ca us e th e c or t ic os pi n al t r ac t , d or s al c ol u mn s, an d s p in o th a la mi c t r ac ts cr o ss bu t th e c r a ni al ne r ve s d o n o t. P.236
F. Spinal cord W ith ac u t e in j u ri es , s pi na l s h ock ma y b e p r es en t a n d u pp e r m ot o r n e ur o n s ig ns ma y n ot b e ap p ar e nt in i ti a ll y. Th e p a ti e nt p re se n ts wi th u pp e r m ot o r n e ur o n sig n s ( sp as t ic i t y, i nc r ea sed d ee p t e nd o n r e f le xe s , cl o nu s , p os it i ve B a b in sk i 's s i gn ) , b u t t hes e s ig ns ma y b e p r es en t wi t h l es io ns i n th e b r ai n st em an d c o rti c al /s u bc o rt ic a l r eg i on s a s we l l. Th e r e is a d ec r ea se in se n sa t io n b e lo w a sh a r p b a n d in t he ab d om en / t run k . A pi n p ri ck i s fe lt ab o ve th is le ve l bu t no t be lo w i t . Th is is pa t h og n om on ic fo r s p in al c o r d d is ea se — t h e l e ve l o f t h e l es io n c or r e sp o nd s t o t h e s en so r y l e ve l.
G. Plexus (plexopathy) D e f ic i ts (m o to r an d s en so r y) i n vol ve mo r e t h an on e ne r ve . F i nd i ng s a re va r i ab l e d e p en di n g o n wh i c h p a rt o f th e p l e xu s i s i n vol ve d. Tr a u m a i s t he mo st co mm o n ca u se o ver a ll , e sp ec i al l y fo r th e b r ac h ia l p lexu s . A p o st s u r g ic al he ma t om a in t he pe l vis is a mo r e c om mo n c au s e i n lu m bo sac r a l p l e xo p a t h y. P l e xu s e s t ha t ar e c om mo n l y in vo l ve d i nc lu de :
o
B r a c hi al pl e xu s — E r b - Duc h en n e t yp e i s t he m o r e c om mo n (u p pe r t ru nk — C5 – 6 r o o ts ) . L o we r t r un k ( C 8 -T1 ) i s l es s c omm o n.
o
L u mb os ac r a l pl e xu s ( L5 -S 3 )
H. Roots (radiculopathy)
P a i n i s a k e y fi n di ng . Th i s a ff ec ts a g r ou p o f mu sc l es s u pp li e d b y a s pin a l r o o t ( m yot om e ) a n d a se ns o r y a re a s u pp li e d b y a s pi n al ro o t ( d e rm a to me ) . Th e re f or e, t h e di s t ri bu t io n o f af f ect e d a r e as c an h e lp di f f er e n ti at e t h is f rom a p e ri p he r al ne u ro p ath y o r a p le xo p a t h y. P a t i en ts ma y p re s en t wi th we a k ne ss , a t r op h y, and se ns o r y de f ic i ts i n a de r m at om a l p a t te r n ; ma y i nc lu d e f asc ic u la t io ns an d d im i ni she d de e p t en d on re f le xe s .
I. Peripheral nerve (peripheral neuropathy) W eakn es s is m o r e p ro min e n t d is ta l l y a t th e o u ts et ( as op p os ed t o mu sc le m yo p at h y [ s ee be l o w] ) — u su a l l y a s ym m e t r i c . P r e s en ts wi t h di mi ni sh e d d e ep te n do n re f le xe s ; ma y i nc l ud e s en so r y c ha ng e s ( n u mb ne ss , p a r es th es i as, t in g li n g) , m us cl e a t r op hy, a n d f as ci cu l at i on s C a n be du e to di ab e te s (n e r ve in f ar c ti on ) , t ra um a, e n tr a pm en t , o r vas cu l it is C o m mo n n eu r o pa t hi es inc l ud e ra di a l/ u ln a r/ m ed ian / mu sc ul o cu t an eo us n erve s , lo ng t h o r ac ic n e r ve , a xi l l a r y ne r ve , co mm on pe r on e al n e r ve , a n d f em o ra l n e r ve
J. Neuromuscular junction F a t ig a bi li t y is th e k e y fi nd i ng . Mu s cl es b ec om e we a ke r wi t h u se an d re cove r wi t h r es t . N o r m al s e ns at i on , n o a t ro p h y
K. Muscle (myopathy) Myo p a t h y r e fe r s t o ac q uir e d di se as e (d ys t ro p h y to i nh e ri t ed co nd i ti o ns ) . S ym m e tr ic we a k ne ss a f fe c ts p ro xi m a l m usc l es mo r e th a n d is ta l m us cl es (s h ou l de rs an d h i p m usc l es ) . P r e s en ts wi t h no rm a l r e fle xe s , b u t t he se ma y d im in i sh la t e i n t he di se as e in co mp a r is on t o mu sc le we a kn es s N o r m al s e ns at i on , n o fa sc ic u la t io ns Mu s c l e a t r op h y ma y oc cu r la t e d u e t o d is us e ( i n c o nt r as t to r ap id a tr o ph y i n m o to r n e u ro n d is e as e ).
CHAPTER 6 Connective Tissue and Joint Diseases CONNECTIVE TISSUE DISEASES Systemic Lupus Erythematosus (SLE) A. General characteristics A n a ut o imm u ne di so r de r l e ad i ng to in f la mm a ti on a n d t is su e d a ma ge in vo lvi n g m u lt i p l e o r g an s ys t em s Th e p a th o ge n es is i s n o t c om p le t el y u nd e rs t oo d . S L E is an id io p at h ic c h ron i c i n f la mm at o r y di se as e wi th g en e t ic , en vi r o n me n ta l , an d h o r mo n a l f ac t ors in vo l ve d i n i t s p a th og e ne si s. Th e p a th o ph ys io l og y i n vo l ve s a ut o an t ib o d y p r o du c ti o n, de p os it i on of imm u ne c om p le xe s , co mp l em en t a c ti va t io n , a nd ac co mp an yi n g t is su e d e st r uc t io n /va s c ul it is . Typ e s
o
S p o n ta ne o us S LE
o
D i s co id lu p us (sk i n l es ion s wi t ho u t s ys te mi c d is ea s e )
o
D r u g - in d uc ed lu p us
o
A N A - n e ga t i ve l up us — ass oc i at e d f in d in gs
A r t h r it is , R a yna u d 's ph en o m e n on , s ub ac u te cu t an e o us l u pu s
S e r o lo g y: R o ( a nt i - S S -A ) a n ti b od y – p os it i ve , A N A -n e g at i ve
R i s k o f n eo n at a l lu p us in i n fa n ts of af f ec t ed wo me n
E p i d em i o lo g y o f S L E
W o m en o f ch i ld be a r in g a g e a cc ou n t f o r 9 0% o f ca s es . Af r i c a n - Am e r i c a n p a t ien t s a re m o re f r eq ue n tl y a f f ec t ed th a n C a uc as ia n p a t ie n ts . V e r y m il d i n e ld e r l y p a ti en t s ; mo r e s e ve re in c h il dr e n U s u al l y ap p ea r s i n l at e ch i ld h oo d o r ad ol e sc en ce C l i n i ca l f in d in g s a ss o ci a t e d w i t h ne o na t a l l u pu s
S k i n l es io ns C a r d ia c a b no rm a li t ie s ( AV b l ock , t ra ns po si t io n o f t h e g r e at ve ss el s) V a l vu la r an d s ep t al de f ec t s
B. Clinical features C o n s ti tu t io n al s ym p to ms: f a ti gu e (o f t en th e s ig n o f an im pe n di n g e xa c e r ba t i on an d a p r o mi ne n t f i nd in g i n m ost p a ti en t s) , m a la is e , f e ver , we i g h t l os s
C u t a ne o us : b u tt e r fl y r ash ( e r yt he ma t ou s r as h o ve r ch e eks an d b r i dg e o f n o se — f ou n d in o n e t h i rd of pa t ie n ts ) (s ee C o lo r Fi g ur e 6 - 1 ) ; p ho to s en si t i vit y; d isc o id le sio n s ( e r yt h em a to us r ai se d p a tc h es wi t h k e ra t ot ic sc al in g ) ; o r al o r n as op h a r ynge a l u lc e rs ; a l op e ci a; R a yn au d ' s p hen o me n on ( vas os p asm o f s ma l l ve ss el s wh e n e xp o s e d t o c ol d , u s ua ll y i n f i ng e rs — fo u nd i n a b ou t 2 0 % o f c as es ) Mu s c u l os ke le t al : j o in t p ai n (m a y be th e fi r st s ym pt o m o f d is e as e —f o un d i n 9 0 % o f p a t ie n ts ) ; a r th r i ti s ( in f lam ma t o r y an d s ymm e tr ic , n o t e r os i ve a s i n R A ) ; ar t h r al g ia s; m ya l gi a wi t h o r wi t ho u t m yo si t is C a r d ia c : p e ri ca r di t is , e nd o ca r di t is (L i bm an - S ac ks en d oc a rd i ti s is a s er i ou s c om p li ca t io n ) , m yoc a rd i tis P u l mo na r y: pl e u ri t is (m os t c om mo n p u lm on a r y fi nd i ng ) , pl eu r al e ff us i on , pn e um o ni ti s ( m a y le a d t o f ib r os is ) , pu l mo n ar y H TN ( r a r e ) H e m a to lo g ic : h em ol yt i c a n em i a wi t h an em i a o r re t ic u lo c yto si s o f c h ro n ic d i se as e , l e uk o pe ni a , l ym ph op e ni a, t h ro mb o c yto p en ia R e n a l: p ro t ei nu r i a > 0. 5 g/ d a y (m a y h a ve n ep h ro t ic s ynd r om e ); ce ll u la r c as t s; g l om e ru l on e ph r it is (m a y h a ve he ma t u ri a ) ; a zo te mi a ; p yu r i a; u re mi a ; H TN I m mu no l og ic : i mp a i re d im mu n e r es p on se du e t o m a n y fa ct o rs , i nc l ud i ng a u t oa n ti b od ie s t o l ymp ho c yt es , a bn o rm al T c el l fu nc t io n , a nd imm u no su p p re ss i ve me d ica t i on s P.238
G I : n au se a / vom i ti ng , d ysp e ps i a, d ysp ha g ia , p e pt ic ul ce r di se as e C N S : s ei zu r es , p s ych os is (m a y b e su b tl e ) , d ep r es si o n, he a da ch es , TI A , c e r eb r o vas cu la r ac ci de nt O t h e r fi n di ng s i nc lu d e con j un c ti vi t is a n d a n i nc r ea s ed in ci d en ce of R a yn au d ' s p h e no me no n a n d S j ög r en ' s s yn d r om e.
FIGURE 6-1 Diagnosis of SLE. C l i n i ca l c o u r se o f S L E
A c h ro ni c d is e as e ch a r ac t e ri ze d b y e xa c e r ba t io ns an d re mi ss io ns Ma l a r r a sh , jo in t pa in , an d fa t ig u e a r e t he m o st co mm o n i ni t ia l f i nd in gs . W ith mo r e a d va nc e d d is ea se , re n al, p ul mo n a r y, c ar d io va scu l a r, a nd ne r vo us s ys t em s a r e a f fe ct e d.
C. Diagnosis (see Box 6-1 and Figure 6-1)
P o s i t i ve AN A s c r e e n i ng t e s t —s en si t i ve b u t n ot s p ec if ic ; al mo st al l p a ti en t s wi t h S L E h a ve el e va te d s e ru m A N A l e ve ls . An t i - d s D N A ( i n 4 0% ) an d an t i - Sm Ab ( i n 3 0 %)— Th e p r es e nc e o f e it h e r o f th es e i s d i ag n os ti c o f SL E — ve r y s p ec if ic ( bu t o b vi ou sl y no t se ns i ti ve ) . A n t i -s s D N A ( in 70 % ) An t i h i s t o n e Ab s ( i n 7 0%) a r e p r e s e n t i n 1 0 0 % o f c as e s o f d r u g - in d uce d l up u s. I f n e g at i ve , d r ug - in d uc ed lu p us c a n b e e xc l u de d . R o ( S S - A ) a n d L a ( S S - B ) a r e f o un d i n 1 5 % t o 3 5% . As s oc ia t ed wi t h :
o
S j ö g re n ' s s ynd r om e
o
S u b ac u te c u ta n eo us S L E
o
N e o n at a l l up us ( wi t h c ong e ni t al he a r t b lo ck )
o
C o m pl em e nt de f ic ie nc y (C 2 a nd C 4 )
o
A N A - n e ga t i ve l up us ( se e Ta b l e 6 - 2 )
P o s it i ve L E p re pa r a ti o n: A N A s bi n d t o n uc le i o f da m ag e d ce l ls , p r od uc i ng L E bo d ie s. F a ls e - po si ti ve t es t re su l t f o r s yp h i l is C o m pl em e nt le ve ls a re us u al l y de c re as e d. C B C , r e na l fu nc t io n t es ts ( B U N , c r ea t in in e ) , u r ina l ys is , s e ru m e le ct r ol yt es A n t ic a rd i ol ip i n a nd lu p us a n ti co a gu l an t C o n d i t io n s i n w h ic h AN As a r e e l e va te d
SLE RA S c l er o de r ma S j ö g re n ' s s ynd r om e Mi xe d c o n ne c ti ve t i ss ue d i se as e P o l ym yos i ti s a nd de r ma to m yo si ti s D r u g - in d uc ed lu p us
Box 6-1 Useful Criteria for Diagnosing SLE A p a ti e nt ha s S L E i f fo u r o r m o r e o f t h es e 1 1 c ri te r i a a r e p r es en t a t an y t im e .
Mu c o c u t an eo us si gn s (ea c h co u n ts a s o ne )
o
B u t t e rf l y r as h
o
P h o t os en si t i vit y
o
O r a l o r n as op h a r yng ea l u l ce r s
o
D i s co id r as h
A r t h r it is
P e r ic a r di t is , p le u ri t is H e m a to lo g ic d is e as e —he m ol yt ic an em i a wi t h r e tic u lo c yto si s , l eu ko p en ia , l ym p ho p en ia , t h r om b oc yt op e ni a R e n a l d is ea se : p r o te i nu ri a >0 . 5 g /d a y, c e ll ul a r c as t s C N S — s e i zu re s, ps yc ho sis I m mu no l og ic m a ni f es ta t io n s —p os i ti ve L E p r ep a ra t i on , f a ls e -p os i ti ve te s t r e s ul t f o r s yp h il is , a n ti - ds D N A , a nt i - S m A b ANAs
D. Treatment A vo i d s u n e xp o s u re be ca u se it ca n e xa c e r ba t e cu t a ne o us ra sh es . N S A I D s — f or le ss s e ve r e s ym pt om s P.239
E i t h er lo ca l o r s ys t em ic c o r ti co s te r oi ds — f o r ac u te e xa c e r ba t io ns S ys t e mi c s te r oi ds fo r seve r e ma n if es t a ti on s A n t im a la r ia l a ge n ts s u ch a s h yd r o xyc h l o ro q ui n e — f o r c o ns ti t u ti on a l, cu t an e o us , a nd a r t ic ul a r m an i fe s ta t io ns C yt o t o xi c a ge n ts s uc h as c yc l op h os ph am id e — fo r a c ti ve gl om e ru l on ep h r it is Mo n i t o r t he fo l lo wi n g and t r ea t a p p ro p ri a te l y:
o
R e n a l d is ea se , wh ic h pro d uc es t he m os t s ig n if ica n t m o rb i di t y
o
H TN
S L E p r o gn o s is
Mo s t p a t ie n ts d o n o t a chi e ve no r ma l l if e e xp e c t an c y. W it h p r op e r t r ea t men t , s e ve r e o r g an da ma g e c an be pre ve n t ed an d s ym pt om s co n t r ol le d i n m an y c as es . Th e m os t c om mo n c au ses o f d ea t h a r e o pp o rt u nis t ic in f ec ti o ns a n d r e na l f a i lu r e.
Box 6-2 Drug-Induced Lupus C e r t a in dr u gs m a y p ro d uc e a lu p us - li ke s yn d r om e t h a t is s im i la r to S L E e xc e pt t ha t i t d o es no t a f f ec t t h e C N S o r ki d ne ys .
I f r en a l o r C N S i n vol ve me n t i s p r es en t , i t i s n o t dr u g - in d uc ed lu pu s . I n a dd i t io n , t he c l ass ic bu t t e rf l y r as h, alo p ec i a, an d u lc e rs a re t yp i ca ll y n o t se e n i n d r ug - in d uc e d l up us . Mo s t p a t ie n ts i mp r o ve a ft e r wi t h d ra wa l o f t he o ff en d in g d r u g. T h e r ef o r e, the p r og no si s i s o b vi ou sl y mo r e fa vo r ab l e . C o m mo nl y i mp li ca t ed age n ts in cl u de h yd ra la zi n e, p r oc a in am id e , i so ni a zi d, c h lo r p ro ma zi n e, me t h yldo p a , a nd qu i ni di n e. L a b or a to r y f in d in gs in d ru g - in d uc ed lu p us : a nt i his t on e a n ti b od i es a r e a l wa ys p re se n t ; t h e r e is an ab se nc e o f an t i -d s D N A a nd an t i - Sm A b .
Box 6-3 Antiphospholipid Antibody Syndrome A h yp e rc o ag ul a bl e s ta t e t h a t c an be id io p at h ic o r a ss o ci at e d wi t h S L E ( o r o t h e r c o ll ag e n va sc u la r di se ase s s uc h a s sc l er o de r ma ) Typ i c a l fi nd i ng s
o
R e c u r re n t ve n ou s t h ro mb o si s —p ul mo n a r y e mb o lis m i s a ri sk
o
R e c u r re n t a r te r ia l t h r omb o si s
o
R e c u r re n t f et a l l oss ( ab or t i on s )
o
Th r o m b oc yt op e ni a
o
L i ve d o r e ti cu la r is
L a b or a to r y f in d in gs : pr ese n ce of lu p us a n ti c oa gu la n t , a n ti ca r di o li pi n a n ti bo d y, o r b ot h . P r o l on g ed P TT o r P T i s n o t c o r re ct e d b y a dd in g n o r ma l p la sm a . Tr e a t m en t i s l on g - te r m an t ic o ag ul a ti o n ( I N R of 2 .5 t o 3 . 5) .
Scleroderma (Systemic Sclerosis) A. General characteristics A c h ro ni c c on n ec ti ve t issu e di so r de r th a t c an le ad t o wi de s pr e ad fi b r os is P a t h op h ysi ol o g y: C yt ok in e s s t i mu la t e f i br o bl as t s, c au si ng an ab n o rm al am o un t o f c o ll ag e n d ep os i ti o n. I t i s t h e hi g h q u an t i t y o f c o l l a g en t ha t ca u se s t h e p r o b l em s a s s oc i a te d w i th t hi s dis e a se (c o m po s i ti o n o f th e co l l ag e n i s n o r ma l ) . S c l er o de r ma is m o re com mo n i n wo m en . A ve ra ge a ge of o n se t is 3 5 to 50 ye a rs . Th e r e a re t wo t yp es of sc l e ro de r ma : d i f fu se an d li m it e d ( se e Ta bl e 6 - 4 ). D i f f e r e n ti a l d i ag n os i s of R a yn a u d ' s ph e n om e no n P r i ma r y — n o o t he r di so r de r e xi s t s S c l er o de r ma SLE
Mi xe d c o n ne c ti ve ti ss ue d i se as e V a sc u li t is (e . g. , Bu e r ge r 's di s e as e ) C e r t a in m e di ca t io ns ( e. g. , β - bl oc ke r s, ni co t in e , bl e om yc in ) D i s o rd e rs th a t d is r up t b lo o d f l o w o r ves se ls , s uch as t hr o mb oa n gi i ti s o bl it e r a ns
B. Clinical features R a yn a u d ' s p he n om e n on
o
P r e s en t i n a lm os t a l l p at ie n ts ; us ua ll y a pp e a rs b ef o r e o t he r fi n di n g s
o
C a u se d b y va s os pa sm an d th ic ke n in g o f ves se l wa l l s in th e d i gi ts
o
C a n le a d t o d ig i ta l i sc hem i a, wi t h ul ce r at i on an d i n f ar c ti o n/ g an g re n e
o
C o l d t em p e ra t u re an d s t re ss b ri n g a bo u t co l o r cha n g es o f fi ng e rs — b la nc hi n g f i r st , th e n c yan o ti c , a nd t h e n r e d.
C u t a ne o us fi b ro si s
o
Ti g h t e ni ng o f sk in o f t he f a ce an d e xt r e m i ti e s ( sc le r o d ac t yl y r e f e r s t o a c la w l i ke ap pe a r an ce of t he ha n d )
o
C a n le a d t o c on t ra c tu r es, d is ab i li t y, a n d d is fi g u rem e nt
G I i n vo l vem en t
o
O c c u rs i n m os t p a ti e nt s ( b o t h d if f us e a nd li mi t ed)
o
F i n di ng s i nc lu d e d ys ph ag i a /r e fl u x f r o m e so p ha g ea l imm o bi li t y ( up t o 9 0% o f p a t ie n ts ) , d el a ye d g as t ric em p t yin g , co ns t ip a ti o n/d i a r rh e a, ab d om in al di s te n t io n , a n d p se u do - ob s tr u ct io n . P r o l on g ed ac id r ef lu x m a y e ve n t u al l y l e ad to e s op h ag ea l s t ri c tu r es .
P.240
P.241
P.242
P u l mo na r y i n vol ve me n t
o
Mo s t c om mo n c a us e o f de a t h f r om s cl e ro d e rm a
o
I n t e rs ti t ia l f i b ro si s a nd / or p ul m on a r y H TN m a y b e p r es e nt al so .
C a r d ia c i n vol ve m en t : p e ri c a rd ia l e f fu si o ns , m yo car d i al in vo l vem e nt t ha t c an l ea d t o C H F , a r rh yt h mi as R e n a l i n vol ve me n t ( r en a l c r is is — r ap id ma li g na n t h yp e r t en si on ) oc cu r s i n p a t ie n ts wi t h d i f fu se di se as e ( ra r e t o da y) .
Box 6-4 Lupus Glomerulonephritis (GN) L u p us G N i s t h e mo s t com mo n fi nd i ng ( us ua ll y p re s en t a t di ag n os is ) . Th ere a r e f i ve t yp es of r e n al in vo l vem e nt . Typ e I ( 5 % ): mi ni ma l l es io n s — re na l f a il u re is ve r y r a r e Typ e I I ( 2 0% ) : m es an g ial l up us G N — r en a l f ai l ur e i s r a r e Typ e I I I ( 25 % ) : f oc al p ro li f e ra t i ve G N — re n al fa i lu re is un co mm o n Typ e I V ( 4 0% ) : d i f fu se pr o l if e r at i ve G N — r en al f ail u r e is co mm on Typ e V ( 1 0 % ): m em b r ano u s l up us G N — r e na l f ai lu r e i s u nc om mo n Th e d e g re e o f s ki n i n volve m e nt p re d ic ts pr o gn osi s : d if f us e s cl e ro d er ma ha s a wo r s e p r og n os is t h a n l im it e d sc le r o de rm a.
Table 6-1 Common Laboratory Markers in Rheumatologic Diseases Laboratory Marker Conditions
Comments
ANAs
SLE (almost all patients) Scleroderma Sjögren's syndrome Polymyositis
Highly sensitive for SLE but no others
RF
RA (70% of patients) Healthy population (up to 3%)
Neither sensitive nor specific fo
C-ANCA
Wegener's granulomatosis
Sensitive and specific Can vary with disease activity
P-ANCA
Polyarteritis nodosa
70% to 80% sensitive for micro PAN
Not specific Lupus anticoagulant
Antiphospholipid antibody syndrome
ESR
Infection (acute or chronic) Malignancy Rheumatologic diseases Miscellaneous (tissue necrosis, pregnancy)
Low sensitivity and spec Major uses: diagnose/ru inflammatory process an course of inflammatory conditi
C-reactive protein
Inflammatory states and infection Miscellaneous conditions (e.g., MI, vasculitis, trauma, malignancy, pancreatitis)
Primarily used for infect more sensitive and specific th If levels are markedly el (>15), bacterial infection is like
Table 6-2 Antinuclear Antibodies in Rheumatologic Diseases
Antibody
Normal SLE (%) (%)
Drug MCTD* Sjögren's Scleroderma CREST Dermatomyo LE (%) (%) Syndrome (%) (%) Polymyositis (%)
ANA
1– 10
95
100
95
70
80
80
80
Anti-ds DNA
—
60
—
—
30
—
—
—
Antihistones
—
60
90
—
—
—
—
—
Anti-uroporphyrin isomerase ribonucleoprotein
—
40
—
90
—
15
10
15
Anti-Sm
—
40
—
—
—
—
—
—
Anti-Ro
—
40
—
—
50
—
—
—
Anti-leucine aminopeptidase
—
15
—
—
60
—
—
—
Antiscleroderma-70
—
—
—
—
—
20
10
—
Anticentromere
—
—
—
—
—
30
80
—
*
MCTD, mixed connective tissue disease. Adapted from Humes DH, DuPont HL, Gardner LB, et al. Kelley's Textbook of Internal Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:1454, Table 188.1.
Table 6-3 HLA Associations With Rheumatic Diseases Disease
Associated HLA
SLE
HLA-DR2 and HLA-D
Sjögren's syndrome
HLA-DR3
RA
HLA-DR4
Ankylosing spondylitis, Reiter'S syndrome, psoriatic arthritis
HLA-B27
C. Diagnosis D i a g no st ic t es ts a r e o f l im i te d u t il i t y. Alm o st al l pa t i en ts ha ve el e va t ed AN A s ( hi g h s e ns it i vi t y, l o w s pe ci f ic i ty) .
An t i c e n t r o me r e an t i bo dy i s ve r y s p ec i fi c f o r t h e l i mi t ed fo r m. An t i - t o p o i s om e r as e I ( an t is cl e r od e rm a -7 0 ) A b i s ve r y s p ec if ic fo r th e di f fu s e f o rm . B a r i um s wa l l o w ( e so ph ag e al d ys m ot i li t y) an d p u lm o na r y f un c ti on t es t a r e u s ed to de t ec t c om p li ca t io ns .
T we n t y p e r ce n t o f p a ti ent s wi t h s cl e ro d er m a h a ve S j ö gr e n 's s ynd r om e . I n pa t ie n ts wi t h Sj ö gr e n 's s ynd r om e , se a rc h f o r an oc cu l t l ym ph om a (l oo k f o r l ym p ha d en - op a th y a nd he p a to sp l en om eg a l y) .
D. Treatment N o e f fe ct i ve c u re Tr e a t s ymp t oms — N S A I Ds f or mu sc ul os ke l et a l p ain s , H 2 bl oc ke r s o r p r o to n p um p i n hi b it o rs fo r es op h ag e al r e f lu x R a yn a u d 's ph e no me n on — A vo i d c o ld an d sm ok i ng , ke ep ha n ds wa r m ; i f se ve r e , u se c a lc iu m ch a nn e l b lo ck e rs . Tr e a t p ul mo n ar y a n d r ena l c om p li ca t io ns if p re sen t .
Sjögren's Syndrome A. General characteristics S j ö g re n ' s s ynd r om e i s an a ut o imm u ne di se as e mo s t c omm o nl y se e n i n w o m en . L ym p ho c yt es i n fi l t ra t e an d de st r o y t he la cr im a l an d s a li va r y g la nd s . A m ul t io r ga n d is e as e ( can a ls o i n vol ve th e s ki n , lu n gs , th yr o id , ves se ls , an d li ve r ) P r i ma r y ve r s us s ec on d a ry S j ö g re n ' s s yn d ro me P.243
o
P r i ma r y S j ög r en ' s s yn d ro m e: d r y e yes a n d d r y mo u t h, al o ng wi t h l ym ph o cyt i c i n f il t ra t io n o f th e m in o r sa l i va r y gl an ds ( on hi st o lo g y) ; pa t ie n ts do no t h a ve a n o th e r r h eu ma t ol o gi c d is e as e
o
S e c on d ar y S j ög r e n 's s ynd r o me : d r y e ye s a nd dr y m o ut h a l on g wi t h a c o nne c ti ve t i ss ue di se a se ( R A , s yste m ic s cl e ro si s , S L E , p olym yo s i ti s )
P a t i en ts ha ve in c re as e d r i sk of no n - H od gk i n 's l ym p ho ma . Ma l i gn a nc y is th e m os t c om mo n c a us e o f d ea t h .
Table 6-4 Diffuse Versus Limited Scleroderma Diffuse
Limited
Widespread skin involvement
Skin involvement limited to distal extremit (and face, neck)—sparing of the trunk
Rapid onset of symptoms (skin and other complications occur rapidly after onset of Raynaud's phenomenon)
Delayed onset: Skin involvement occurs sl the onset of Raynaud's phenomenon. Th the patient has a long history of Raynaud phenomenon before other symptoms beg
Significant visceral involvement (i.e., fibrosis of internal organs)—lungs, heart, GI tract, kidneys
Visceral involvement occurs late—pulmon and ischemic vascular disease; minimal tional symptoms
Associated with ANAs but absence of anticentromere antibody
Anticentromere antibody is found in most
Poorer prognosis—10-year survival is 40% to 65%
Better prognosis than diffuse form Normal life span is expected in most cas unless severe pulmonary HTN develops.
Peripheral edema (of hands and legs), polyarthritis, fatigue and weakness (muscle involvement), carpal tunnel syndrome Renal failure can occur, but now rare Interstitial lung disease more common
CREST syndrome is a variant. Calcinosis of the digits Raynaud's phenomenon Esophageal motility dysfunction Sclerodactyly of the fingers Telangiectases (over the digits and under th
B. Clinical features D r y e ye s — bu r n in g , r ed ne ss , bl u r re d vis io n D r y m o u th A r t h r al g ia s, a rt h ri t is , fa tig u e Ma n y e xt r a g l a nd ul a r m an i f es ta t io ns (m o r e co mmo n in p rim a r y di se a se ) , su c h as ch r on ic a r t h ri t is , i n te r st i ti al ne p hr i t is , a n d va sc ul i ti s
C. Diagnosis
A N A s a re p re se n t i n 9 5% o f p a ti en t s. R F i s p r ese n t i n 5 0 % t o 7 5% o f p ati e n ts wi t h s ec o nd a r y di se as e . R o ( S S - A ) p r es e nt in 55% o f p a ti en t s, an d L a ( SS - B ) A bs p re se n t i n 4 0% o f pa ti e n ts . N o n sp ec i fi c f i nd in gs : i n cr e a se d e r yt h ro c yt e se d im e nt a ti o n r a te ( E S R ) , n or m oc yt i c, n o r mo ch r om ic an em ia , le u ko p en ia P a t i en ts wi t h an t ib od i es t o R o (S S - A ) ar e a t in cr ea s ed r isk o f h a vin g a c h il d wi t h n e on a ta l SL E ( wi t h c on g en i ta l h ea r t blo ck ) .
D. Treatment P i l oc a rp i ne (e n ha nc es se c r et i on s) A r t i f ic ia l t e ar s f o r d r y e ye s G o o d or a l h yg ie n e N S A I D s , s t er o id s f o r a r th r a lg i as , a r th r i ti s P a t i en ts wi t h s ec o nd a r y S j ö g re n ' s s ynd r om e — th er a p y f o r co n ne ct i ve ti ss ue d is ea se
Mixed Connective Tissue Disease Mi xe d c o n ne c ti ve ti ss ue d i se as e i s a n " o ve rl ap " syn d r o me wi t h c li n ic al fe at u r es sim i la r t o t ho se of S L E, R A , s yst e mi c sc l er o si s, an d p o l ym yo si t is . F i nd i ng s co ns is t en t wi t h e a ch of t he se di se as es do n ot ne ce ss a ri l y oc cu r si m ul t an eo u sl y. I t us u al l y t a ke s s om e t i me f or a p a tt e rn t o b e id e n ti f ie d a nd a d ia g no sis o f mi xe d c on n ec ti ve t iss u e d is ea se t o b e m a de . C l i ni c al fi nd i ng s i nc lu d e p u lm o na r y in vo l vem e n t, e s op h ag ea l d ys f un ct i on , p o l ya r th r it is , s cl e r od ac t yl y, c u ta n eo us m an i fe s ta t io ns , m yo pa th y, a nd R a yn au d ' s p he no m en o n. Th e p r es e nc e o f a n ti - U 1 -R N P A b s i s a k e y la bo r at o r y f in d in g . H i gh A N A an d R F m a y b e p r e se n t. Tr e a t m en t va ri es ac co r din g to wh i c h sp ec i fi c d is ea s e p r ed om in a te s .
RHEUMATOID ARTHRITIS (RA) A. General characteristics R A i s a c h r on ic in f l am ma t o r y a u t o im mu n e d is eas e i n vo l vin g t h e s yn o vi u m o f jo i n ts . Th e i n fl am e d s yno vi um ca n c a us e d am ag e to c a r ti l ag e a n d b on e . I t is a s yst em ic di se a se th a t h as ma n y e xt r a - a r ti cu l a r m an if e st a ti o ns (s ee b e lo w) . Th e u su a l a g e of on s et is 20 t o 4 0 ye a rs ; i t is m or e co mm on in wo m en t han i n me n (3:1).
D i s ea se se ve r it y i s va r i ab l e —s om e p a ti en t s h a ve m od e r at e re st r ic t io ns and a r e ca p ab le o f pe r f o rm in g a ct i vi ti es of d ai l y li vi n g, wh e r e as o th e r s a re co n fi n ed to a w h e el c ha i r o r bed. E t i ol o g y is u nc e r ta in . I t m a y be ca us e d b y an in fe c ti o n o r a s e r ie s o f i n fec t io ns (m o st l i ke l y vi ra l ) , b u t g en e ti c p r e di sp os i ti o n is ne ce ssa r y.
B. Clinical features S ym m e t r i c a l in f la mm at or y p o l ya r th r it is ( s ym me t r ic a l j oi n t s we l li ng is th e m os t c om mo n s i gn ) — ca n i n vol ve e ve r y j o in t i n t h e b od y e xc e p t t h e D I P j o in t s . P.244
o
P a i n o n m ot i on of jo i nt s/t e n de r ne ss in jo in t s
o
J o in ts co mm on l y in vo l ved i nc lu de j oi n t s o f t he ha n d s ( P I P , M C P ) a n d w ri s t s , k n ee s, a nk le s, el b o ws , hi p s, an d s ho u ld e rs .
o
C h a r ac t e ri st ic ha n d d e f or m i ti es
U l n a r d e via t io n o f th e MC P j o in ts (s e e F ig u r e 6 -3 A )
B o u t on ni è r e d ef o r mi ti es o f t he P I P j oi n ts ( PI P fl exe d , D I P h yp e r e xt e n d ed ) (s ee Fi gu r e 6 - 3 C )
S w a n - ne ck c o nt r ac t u re s o f t he fi n ge rs ( MC P f l e xe d , P I P h yp e re xt e n d e d, D I P f l e xe d ) (s ee Fi g u re 6 - 3 B )
P.245
P.246
C o n s ti tu t io n al s ym p to ms c an be p ro mi n en t
o
M o r n in g st i f f ne s s ( p re se n t i n a l l p at i en ts ) — im p ro ve s a s t h e d a y pr o g re ss es
o
L o w- g r a d e f e ve r , we i g h t l o ss
o
F a t ig u e ca n b e p r om i ne nt b ec au s e t hi s is a s ys tem ic di se as e .
C e r vi c al s p in e i n vol ve m en t is c om mo n a t C 1 - C2 (s u bl u xa t i o n a nd in st a bi li ty) , b u t i t i s l e ss c om mo n i n t h e l o wer c e r vic al s p in e .
o
I n s ta bi l it y o f t h e ce r vi ca l s pi n e is a p o te n ti al l y li fe - t h re a te n in g c om pl ic a tio n of R A . Mo s t p a ti en t s d o n ot h a ve n e u ro lo g ic i n vo l vem e nt , bu t i f th e y do , i t ca n be p r o g re ss i ve a nd f at a l i f no t t re a te d s u rg ic a ll y.
o
Th i s is s e en in 30 % t o 40 % of pa t ie n ts . Al l p a ti en t s wi t h R A sh ou l d h a ve c e r vic a l sp i ne r ad io g r aph s b e fo r e u n de r go i ng any s u r ge r y ( d ue to r isk o f n e u ro l og ic in ju r y d u ri n g in t u ba t io n ) .
C a r d ia c i n vol ve m en t m ay i n cl u de pe r ic a rd i ti s, per i c ar d ia l e f fu si o ns , c on du c ti o n a b n or ma l it i es , a nd va l vula r in c om pe t en ce . P u l mo na r y i n vol ve me n t — u s ua ll y p le u r al ef f us ion s ; i n te rs t i ti al fi b r os is ma y o cc u r O c u l ar in vo l vem e nt — e pis cl e r it is o r sc le r i ti s S o f t ti ss ue s we l l i ng ( ra t he r t h a n b o n y e n la r ge me nt ) D r yi n g of mu co us m em b ra n es : Sj ö g re n 's xe r o s t om i a S u b cu t an e ou s r h e um a toi d n od u l es o ve r e xt e n sor s u rf ac es , m a y al so oc cu r in vi sc e ra l s t r uc t ur es — e .g . , l u ng s, p l eu r a , p e ri ca r di um ( se e C o l o r F ig u re 6 -2 ) P.247
o
P a t h og no m on ic fo r R A
o
N e a r l y al wa ys o cc u rs i n s e r op os i ti ve pa t ie n ts (i . e. , t ho se wi t h R F )
FIGURE 6-2 The clinical course of rheumatoid arthritis can be grouped into four classes of patients.
FIGURE 6-3 Rheumatoid arthritis. A. Ulnar deviation at metacarpophalangeal joints. B. Swanneck deformity. C. BoutonniÈRe deformity.
Box 6-5 Diagnosis of Rheumatoid Arthritis A p a ti e nt ha s R A i f f ou r o r mo r e o f t h es e s e ven cr i t e ri a a r e p r es en t at an y t im e .
Mo r n i n g st i ff n es s f o r a t le a st 6 we ek s A r t h r it is o f t h re e o r m o re j o in ts la s ti ng at l e a st 6 we e k s — MC P , P I P , wr i s t , e l bo w, k n ee , a n kl e , MI P j o i nt s S ym m e tr ic a rt h r it is fo r a t l e as t 6 we e ks A r t h r it is o f h an d j oi n ts for a t l e as t 6 we e ks — P I P, MC P , o r wr i s t j o in t R h e um a to i d n od ul e s Serum RF R a d i og r ap h ic c ha n ge s co n si st e nt wi t h R A (e r os io n s a nd p e r ia r t ic ul a r d eca l ci f ic at i on ) R A i s u n l i ke l y i f :
J o in t d is t r ib u ti o n is no t s ym me t ri c O R D I P i s i n vo l ved O R C o n s ti tu t io n al s ym p to ms ( e sp ec i al l y m o rn i ng st i ffn e ss ) a r e a bs e nt P o o r p r o gn o s ti c i n d ic at o r s i n R A
H i g h R F t it e rs S u b cu t an e ou s n od ul e s E r o si ve a r th r i t is A u t o an t ib od i es to R F
Table 6-5 Extra-articular Manifestations in Rheumatoid Arthritis
Constitutional symptoms
Malaise, anorexia, some weight loss, fever
Cutaneous
Skin becomes thin and atrophic and bruises easily Vasculitic changes/ulcerations involving fingers, nail folds Subcutaneous rheumatoid nodules (elbows, sacrum, occiput)— pathognomonic for RA
Pulmonary
Pleural effusions (very common)—Pleural fluid characteristically very low glucose and low complement. Pulmonary fibrosis—with a restrictive pattern on pulmonary functio and a honeycomb pattern on CXR Pulmonary infiltrates Rheumatic nodules in lungs (similar to those on skin)—can cavitate become infected
Cardiac
Rheumatic nodules in heart—can lead to conduction disturbances (heart block and bundle branch block) Pericarditis—in 40% of patients with RA Pericardial effusion
Eyes
Scleritis Scleromalacia—softening of the sclera; if not treated may perforate, leading to blindness Dry eyes (and dry mucous membranes in general); may develop Sjög syndrome
Nervous system
Felty's syndrome
Mononeuritic multiplex—infarction of nerve trunk Patient cannot move the arm or leg; implies systemic vasculitis, which is a bad sign. Triad of RA, neutropenia, and splenomegaly Also anemia, thrombocytopenia, and lymphadenopathy Associated with high titers of RF and extra-articular disease Increased susceptibility to infection
Usually occurs fairly late in the disease process
Anemia of chronic disease: mild, normocytic, normochromic anemia Thrombocytosis
Blood
Vasculitis
A microvascular vasculitis—can progress to mesenteric vasculitis, PAN, or other vascular syndromes
Table 6-6 Synovial Fluid Analysis
Condition
Appearance of Fluid
WBC/mm3
PMNs
Other Findings
Normal
Clear
<200
<25%
Noninflammatory arthritis (OA/trauma)
Clear, yellow; possibly red if traumatic
<2,000
<25%
RBCs for trauma
Inflammatory arthritis (RA, gout, pseudogout, Reiter's syndrome)
Cloudy yellow
>5,000
50% to 70%
Positively birefringe crystals with pseu negatively birefri crystals with gout
Septic arthritis (bacterial, tuberculosis)
Turbid, purulent
Usually >50,000
>70%
Synovial fluid cultu positive for most bacterial arthritis gonococcal (only positive)
C. Diagnosis L a b or a to r y f in d in gs
o
H i g h t i te r s o f RF a re as so c ia t ed wi t h m o re se ve re d is ea se an d a r e g e ne ra l l y n o ns p ec if ic . R F is e ven tu a ll y p r es en t in 80 % o f pa t i en ts wi t h R A (m a y b e a b se n t e a r l y i n th e d is e as e) , bu t i s a ls o p r es en t i n u p to 3 % of t he he al t h y po pu l at i o n.
o
E l e va t ed E S R , C - r e ac ti ve p r ot e in
o
N o r m oc yt ic no r mo ch r om ic an em i a ( a ne mi a o f c h ro n ic di se as e )
R a d i og r ap hs
o
L o ss o f ju xt a a r t ic u la r b on e m as s (p e ri a r ti cu la r ost e o po r os is ) ne a r t he f in ge r j o in t s
o
N a r r ow in g o f t h e j o in t s p a ce ( du e t o t h in n in g of t h e a r ti cu la r c a r ti l ag e ) is u s ua ll y s ee n l a te in th e d i se as e .
o
B o n y e r o s i o n s a t th e ma r g in s o f t h e j oi n t
S yn o vi a l f l ui d a na l ysi s ( se e Ta b le 6 -6 ) i s n on sp e ci f ic . I n R A , c ha n ge s i n j oi n ts a r e us ua ll y m or e e xt e ns ive t h an in O A be ca u se th e en t i re s yn o vi um i s i n vo l ve d in R A . N ot e t h at o s te op h yt es (c h a ra ct e ris t ic of O A ) ar e no t pr e sen t in R A .
D. Treatment P r i nc i pl es of t re a tm e nt
o
Th e g o al s o f t r ea t me n t ar e t o p r e ven t o r ha l t j oi n t d es t r uc ti o n a nd t o co me a s c l os e t o c li ni ca l re mi ss ion as po ss i bl e wh i l e a vo id i ng t he to xi c i t y o f a nt i -R A m e di ca t io n .
o
Tr e a t m en t m us t b e i n di vid u al i ze d t o t h e p at i en t . A t r e at me n t r e gi me n t h at wo r k s f o r on e p a ti e nt m a y n ot wo r k f o r a n ot h e r.
E xe r c i s e h e lp s t o m ai nt ai n ra n ge o f mo t io n a n d mu sc l e s t re ng t h . S ym p t om a ti c t r ea tm e nt
o
N S A I D s a re th e d r ug s o f c ho ic e fo r c o nt r ol o f p ain . Th e y p la y a n im p or t a nt r o le i n c o nt r o ll in g i n fl am ma t io n an d s ho u ld be pa r t o f m os t t r e at me n t r e gi me ns .
o
C o r t ic os t e ro i ds (l o w - d ose ) — U s e t he se i f N S A I Ds d o n o t p r o vid e a d eq u at e r e li e f .
S h o r t - te rm t re a tm e nt m ay b e ap p r op r ia t e.
A vo i d lo ng - t e rm , h ig h - dos e s t e ro id s .
L o n g t e rm , l ow - d os e c o rt i co s te r oi ds ma y ac t ua l l y a l te r th e c ou r se o f t he d i se as e (h a ve b e en s h own t o d im in is h ra d io g ra ph i c p r og r es si on ) — mo r e s t ud i es a r e n e ed e d b ef o re t hi s c an be c o ns id e re d a di se as e -m o di f yi ng drug.
P.248
D i s ea se - mo d if yi n g d ru g s
o
G e n e r al p ri nc ip l es
C a n r ed uc e m o rb id i t y and mo r t al i t y (b y n ea r l y 30% ) — b y li mi t in g c om p li ca t io ns , s lo wi n g pr o g r es si on o f di s ea se , an d p re se r vi ng jo i nt f u nc t i o n
S h o ul d b e i n it i at e d e a rl y ( a t th e t im e o f d i ag n os is)
Th e y h a ve a s lo w o n se t o f ac t io n ( 6 we e ks o r lo ng e r fo r ef f ec t t o b e s e en ) , s o b eg i n t r ea t in g R A wh i l e wa i t in g f o r t h e d i se as e -m o di f yin g t h e r ap y t o t ak e e f fe c t. On c e t he e ff ec t is e vi d en t , g r a du al l y t ap e r a nd d i sc on t in u e N S A I D s a nd c o r ti co s te r oi ds an d c on t in u e t h e d is ea se m o di f yi ng p ro g ra m.
o
F i r st - li n e a ge n ts
Me t h o t r e xa t e
Mo s t p o pu l a r t r ea tm e nt ri g h t n o w — f i rs t - li ne th e r ap y.
I n i ti a l im p ro ve me n t i s see n in 4 t o 6 we e ks . Ne a rly 8 0 % o f t re a te d p a t ie n ts wi l l e xp e r i en ce m o de r a te to e xc e ll e nt s ym p to ma t ic b e n ef i t f r om tr e at m en t ; re m iss i on is ra r e .
S i d e e f fe ct s i nc l ud e G I up s et , or a l u lc e rs (s to m at it i s ), mi ld a l op e ci a, b on e m ar r o w su p p re ss io n , h e pa t oc el lu la r in j u r y, a nd i d io s ync r a ti c i nt e rs t it i al p n e um on i ti s, wh i ch ma y l e ad t o p u lm o na r y f ib r os is .
C l o se l y mo ni t o r l i ver a nd r e n al fu nc t io n .
S u p pl em e nt wi t h fo l at e .
H yd r o xyc h l o ro q ui ne
Th i s is an al te r n at i ve fi rst - l in e a g en t , b u t us u al l y n o t a s e f fe c ti ve a s m e th o t re xa t e .
I t r eq u i re s e ye e xa m i n at io n s e ve r y 6 m on t hs b ec au s e o f r is k o f vi s u al lo ss d u e t o re ti n op a t h y (a l th o ug h q ui t e r a re ) .
S u l f as al a zin e — al t er n a te f i rs t - li ne a ge n t, bu t l es s e f f ec ti ve th a n m e th o t re xa t e
o
S e c on d -l i ne ag en t s i nc lud e go ld co mp o un ds , p e nic i ll am in e , a za t hi op r i ne , a n d c yc lo s po r in e .
S u r g e r y (i n s e ve re c a se s)
o
S yn o ve c to m y ( ar t h ro sc op i c ) d ec re a se s j oi n t p ai n a n d s we l li n g b ut do es no t p r e ve n t x- r a y p r o g r es si on a nd do es no t i mp r o ve jo i n t r a ng e o f m ot i on .
o
J o in t re p la ce me n t su r g ery f o r se ve r e p ai n u n r es po n si ve to co ns e r va ti ve m e as u re s
V a r i a n ts o f R A
F e l t y' s s yn d r o m e : a n e mi a , n e ut r o pe ni a , s pl en ome g al y, a nd R A
J u ve n i l e R A: b e g i n s b efo r e 18 ye a rs o f a g e. E xt r a - a r ti cu l a r ma n if es t at i ons ma y p r e do mi n at e ( S ti l l 's di se a s e ) , or a rt h r it is ma y p re d om i na t e. C o m bi n at i on th e ra p y wi t h f i rs t -l in e dr u gs (m e th o tr e xa t e , h yd r o xyc h l o ro q uin e , a n d s u lf as a la zi n e) p ro d uc es h i gh e r re mi ss io n ra t es .
CRYSTAL-INDUCED ARTHRITIDES Gout A. General characteristics G o u t is i n fl am ma t o r y m on o a r ti cu la r a rt h ri t is c a use d b y c r ys ta l li za ti o n o f m o no so d iu m u r a t e i n jo i nt s . H yp e r u ri ce m ia is a ha l lm ar k o f th e d is e as e, bu t it do es no t b y i t se l f i n di ca t e g o ut . N i n e t y p e rc e nt o f p at i en ts a re m e n o ve r 3 0 ye ar s o f ag e . W ome n a re no t af f e ct e d u nt i l a f t e r me n op a us e. P a t h og en e si s
o
I n c re as e d p r od uc t io n o f u r i c ac i d
H yp o xa n t h i n e -g ua n in e ph o sp h or i bo s ylt r a ns fe r ase d ef ic i en c y — e. g . , i n L e sc h - N yha n s yn d ro me
P h o sp h or i bo s yl p yr o ph os p ha t e s yn th e ta se o ve rac t i vi t y
I n c re as e d ce l l t u rn o ve r as so ci a te d wi t h a nu mb e r o f co nd i ti o ns , i nc lu d in g c a nc e r ch em o th e r ap y, ch r o ni c h em ol ys is , a n d h em a to l og ic m a li gn a nc ie s
o
D e c r ea se d e xc r e t i on of u r i c ac i d ( ac co u nt s f o r 90 % of ca se s )
R e n a l d is ea se
N S A I D s , d i ur e ti cs
A c i do si s
P.249
P a t h op h ysi ol o g y of in f lam ma t io n
o
P MN s p l a y a k e y r ol e i n t h e a cu t e i n fl am ma t io n of g ou t .
o
I t d e vel op s wh e n u ri c a cid c r yst a ls c ol l ec t i n t he s yn o vi al fl u id as th e e xt r a c e l l u la r fl u id be co me s s a tu r a te d wi t h u ri c a ci d .
o
I g G s c o at m o no so d iu m ur a t e c r ys ta ls , wh ic h a r e p h a go c yti ze d b y P MN s , l e a di n g t o t he re l ea se of in f la mma t o r y m e di a to r s a nd p ro te o l yt ic e n zym es f ro m t h e P MN s , wh i c h t he n re su l t i n in f la mm at i on .
P r e c i p it a n ts o f a n a c ute g o ut y a t t a c k
D e c r ea se in te mp e r at u r e D e h yd r a ti o n S t r e ss (e mo t io n al or ph ys ic a l ) E xc e s s i ve a lc o ho l i nt a ke S t a r va t io n
B. Clinical features (four stages) A s ym p to ma t ic h yp e r ur ice m ia
o
I n c re as e d se r um u ri c ac id l e vel in ab se nc e o f c li ni c al fi n di ng s o f g o ut , m ay b e p r e se n t wi t h o ut s ym p to ms f or 10 t o 2 0 ye a rs o r l on g e r
o
S h o ul d n o t b e t r e at e d b ec a us e o ve r 9 5 % o f p a ti en t s r em a in as ym pt om a ti c
A c u te go u t y ar t h ri t is
o
P e a k a ge of on se t is 4 0 t o 60 ye a rs of ag e f o r me n
o
I n i ti a l a tt ac k u su a ll y i n vol ve s o n e j oi n t o f t h e l o we r e xt r e m it y
S u d de n o n se t o f e xq u i s ite p ai n — Th e p a ti en t m a y b e un a bl e t o t o le r a te a b e d s he e t o n a f fe ct e d j oin t . Pa i n o f te n wa ke s t h e p a t ie n t f r om s le e p.
Mo s t o f t en a ff ec ts t he big t oe — t he fi r s t me t at a rso p h al an g ea l j oi n t ( p o d ag r a ) . O th e r c omm on j oi n ts a f f ec te d a r e a nk le s a n d k ne es .
o
P a i n a nd ce ll u li t ic c ha n ge s — e r yth em a , s we l li n g, t e n de r ne ss , a n d wa r m t h
o
F e ve r m a y o r m a y n o t b e p r es e nt .
o
A s it r es ol ve s , t he pa t ie nt m a y h a ve d es q ua ma t ion o f o ve r l yin g s ki n .
I n t e rc r it ic a l g ou t
o
A n as ym p to ma t ic p e ri o d a f t e r t he in i ti a l a tt ac k . Th e pa t ie n t ma y n o t h a ve a n o th e r a t ta ck fo r ye a rs .
o
S i xt y p e r c e nt o f p at i en ts h a ve a r ec u r re nc e wi t hin 1 yea r . So me pa t ie n ts ( f e we r t h a n 1 0% ) ne ve r ha ve ano t h e r a tt ac k o f g o ut .
o
Th e r e is a 7 5% li ke li h ood o f a s ec o nd at t ac k wi t hi n th e f i rs t 2 ye a rs .
o
A t t a cks te n d t o b ec om e p o l ya r ti cu la r wi t h i nc r e as e d se ve r i t y o ve r t im e.
C h r o ni c t o ph ac e ou s g ou t
o
O c c u rs i n p e op l e wh o h ave h a d p oo r l y c o nt r o ll ed g o u t f o r mo r e th an 10 t o 2 0 ye a r s .
o
To p h i
A g g r eg a ti o ns o f ur a te c rys t a ls s u r ro u nd e d b y gi an t ce ll s i n a n i n f la mm at o r y r ea ct i on
S e e n o nl y a f te r s e ve r al a t t ac ks o f ac ut e g o ut ; not e d a f t er an a ve ra g e o f 1 0 ye a rs fo ll o wi n g t h e i ni t i al at t ac k
To p h i c a us e d ef o rm i t y an d de st r uc t io n o f ha r d an d s o f t t is su es . I n j o in ts , t h e y le a d t o d es t r uc ti o n o f ca r ti l ag e a n d b on e , t r i g g e ri n g se co n da r y d e g en e ra t io n a n d d e vel op m en t o f ar t h ri t is . Th e y m a y be e xt r a - a r ti cu l ar .
o
C o m mo n l oc a ti on s o f t o ph i : e xt e n s o r s ur f ac e o f fo r e a rm s, el bo ws , k ne es , A c h il le s t e nd on s , a nd pin n a o f e xt e r n a l e a r
I f u nt r ea t ed , an ac ut e g ou t y a t ta ck t ypi ca l l y l as t s 7 t o 1 0 d a ys a nd th e n r es o l ves . Se ve r e e p is o de s ma y l as t l o ng e r.
C. Diagnosis J o in t a sp i r at i on an d s yno vi a l f l ui d a na l ysi s (u nd er a po l ar i zi ng m ic r os co pe ) is th e o n l y wa y t o m ak e a d ef in i ti ve d i ag n os is — ne e d le - sh a pe d an d ne g a ti ve l y b i r e f r i n g e n t u r a te c r ys t a l s a p pe a r i n s yn ovi a l fl u id . S e r u m u ri c a ci d i s n o t he l p fu l i n d ia g no si s b ec aus e i t c a n b e n o rm al e ven d u ri n g a n a c ut e g o ut y a t ta ck . R a d i og r ap hs r e vea l p u nch e d -o u t e r os io ns wi t h an o ve r h an gi n g r im of co r t ic a l b on e . D o a G r am s t ai n a nd cu l tu r e of th e s yn o vi al fl ui d to r ul e ou t s ep t ic a r t h ri t is, wh i c h i s t he mo st wo r r i s o me di ag n os is o n th e di f fe r e nt i al l is t . C o m p l ic a t in s o f g ou t N e p h r ol it h ia si s — ri sk i s sm a ll (l es s t h an 1% pe r ye a r ) D e g e ne r a ti ve ar t h ri t is o cc u rs in le ss th a n 1 5% of p a t ie n ts . I nc i de nc e i s d ec r e as in g d ue t o e ff ec t i ve t r ea t me n t o f h yp e r u ri ce mi a a n d co ns eq u e nt p re ve n ti on o f t op ha c eo us go u t .
D. Treatment I n al l s ta g es , a vo i d se con d a r y c a us es of h ype r u ric em i a.
o
Me d i c a t io ns th a t i nc r ea se u ri c a ci d l e ve ls (t h ia zid e an d l o op di u re t ics )
o
O b e s it y
o
R e d uc e a lc o ho l i n ta ke .
o
R e d uc e d i et a r y pu r in e i nt a ke .
P.250
P.251
A c u te go u t
o
B e d re s t is im po r t an t . Ear l y a mb u la ti o n m a y p r ec ip i t at e a r ec u rr e nc e .
o
NSAIDs
Tr e a t m en t o f c h oi ce in ac u te go u t ( i nd om e th ac i n i s tr a di t io na l l y u s ed , b u t o t h e r N S A I D s a re e ff ec t ive )
V e r y e f fe c ti ve in re l ie vi ng p ai n p r om p tl y; be s t i f in i t ia t ed ea r l y — a d el a y i n in i ti at i ng th e r ap y ca n im p ai r re sp o ns e .
o
C o l ch ic i ne
A n a lt e rn a ti ve f o r p at i en ts wh o ca n no t t a ke N S A ID s o r d id no t re sp o nd t o NSAIDs
E f f e ct i ve b u t l ess f a vo red b ec au se 80 % o f t re a ted p at i en ts de ve l op s i gn i fi ca n t n au se a / vom it in g , a b do mi n al c r am ps , an d s e ve r e d ia r r he a . C o m pl i an ce te n ds to be lo w d u e t o t he se si de ef fe c ts .
o
I t is c o nt r a in di ca t ed in re n al in su f f ic ie nc y a nd c yt o p en ia .
C o r t ic os t e ro i ds
O r a l p re d ni so ne ( 7 - t o 10 - d a y c o u rs e) i f p at i en t d o es no t re sp o nd to o r c a nn o t t ol e r at e N S AI D s a n d c ol ch ic i ne
I n t r a -a r ti cu l a r co r t ic os te ro i d i nj ec t io ns ( if on l y one j oi n t is in vo l ve d ) — d r a ma t ic re li e f o f s ym pt om s
P r o p h yla c ti c t he r ap y
o
W ait u nt i l p at i en t h as had a t l ea s t t wo a cu t e g ou ty a t t ac ks (o r p e r h ap s t h re e ) b e f o re in it i at i ng p ro ph yl ac t ic th e ra p y. Two a t t ac ks p e r yea r is s om e ti me s us e d a s a r ou g h g ui de l in e . Th is is be ca us e t h e s ec on d a t t ac k ma y t ak e yea r s t o o cc u r ( i f at al l ) , a nd s o th e r is k - t o - be n ef i t r a ti o fo r p r o ph yl a ct ic me di ca t io n (a l lop u r i n o l o r u ri co su r ic ag e nt s ) is no t f a vor a bl e a f te r on e g ou t y a t ta ck .
o
W hen g i vin g p r op h yl a xi s, a dd ei t he r c o lc hi ci n e o r a n N S A I D f o r 3 to 6 mon t hs t o p r e ve n t a n ac u te a tt ac k . Th e c ol ch ic i ne o r N S A I D c an t he n b e d is co n ti n ued , an d t h e p a ti e nt ca n r e ma in on t he u ri co su r ic ag e nt o r a l lo pu r i no l i nd e fi n it e l y.
o
Th e c ho ic e o f wh e t he r to u se u ri co su r ic d ru gs o r a l lo p u ri no l d e pe n ds o n ho w m uc h u r ic ac id is e xc r e ted i n t he u ri n e in a 2 4 -h ou r p er i od .
U r i c os u ri c d ru g s ( p ro b ene c id , s ul f in p yr a zo ne ) — I f t h e 2 4 - ho u r u r in e u r ic a c id is < 8 00 mg / da y, t his in d ic at es un d e rs ec r et io n of u ra t e. Th e se d ru gs i n c re as e r e na l e xc r e t i on o f u ri c ac i d; us e t h em o nl y i n p a ti e nt s wi t h n o r ma l r e na l f u nc ti o n. Th e y a r e co n t ra i nd ic a te d if t h e p at i en t h as a h i st o r y of r en a l s to ne s .
A l l op u ri n ol ( a xa n t h i ne oxi d a s e in hi b it o r , d ec r ea se s u r ic ac id s yn t he si s ) —I f th e 2 4 - hou r u ri n e u r ic a ci d i s > 800 mg / da y, t hi s i nd ic a te s o ve r p r od uc t io n . Ne ve r give t h is fo r ac ut e g o ut ; it m ak e s i t wo r s e . Us e o n ce - da i l y d os i ng . It is we l l t o le r at e d.
I n ac u te go u t, a voi d a sp ir i n (c an ag g r a vat e th e p ro b le m ) a nd ac e ta mi no p he n ( ha s n o a nt i i n f la mm at o r y p ro pe r t ie s ).
FIGURE 6-4 Posteroanterior Radiographs Of The Hand Showing The Typical Pattern Of Involvement For (A) Osteoarthritis (osteophytes, subchondral sclerosis, joint space narrowing) (arrows) and (B) Rheumatoid arthritis (periarticular erosions, osteopenia) (arrows). anteroposterior radiographs of the hip in patients with (C) Osteoarthritis, showing typical superolateral migration of the femoral head (arrow), and (D) Rheumatoid arthritis, showing axial migration of the femoral head (arrow).
FIGURE 6-5 Gout: common sites of involvement P.252
Pseudogout (Calcium Pyrophosphate Deposition Disease) A. General characteristics C a l ci um p yr op h os ph a te c r ys t al s d ep os i t i n j oi nt s, l ea d in g t o i n fl am ma t io n. R i s k f ac to r s
o
D e p os i ti o n i nc re a se s wi t h a ge an d wi t h O A o f t h e j o in ts . Th e re f o re , p se u do g o ut i s c om mo n i n e ld e r l y p a tie n ts wi t h de g en e ra t i ve jo i n t d is ea se .
o
O t h e r c o nd i ti on s t h at may i n c re as e c r ys ta l d e po sit i o n i nc lu de he m oc hr om at o si s , h yp e r pa r a th yr o i di sm , h yp o t h yr oi di sm , a n d B a r tt er ' s s ynd r om e .
B. Clinical features Th e m os t c om mo n j oi n ts a f f ec t ed ar e k n ee s a nd wr i s t s . I t is c l ass ic a ll y mo n oa r t ic u la r , b u t ca n be po l ya rt ic u la r as we l l.
C. Diagnosis J o in t a sp i r at e i s r e qu i re d f o r d e fi n i t i ve d i ag no si s —w ea k l y p o s i t i ve l y b i r e f r i n ge n t , ro d s h a pe d a n d r ho m bo i da l c r ys t a l s i n s yno vi a l f lu id ( ca lc i um p yr o p ho sp ha te c r yst a ls ) R a d i og r ap hs — ch o nd r oc al c in os is (c a r ti la g e ca lc i fic a ti o n )
FIGURE 6-6 Evaluation of joint pain. Table 6-7 Major Arthritides
Osteoarthritis
Rheumatoid Arthritis
Gouty Arthritis
Onset
Insidious
Insidious
Sudden
Common locations
Weight-bearing joints (knees, hips, lumbar/cervical spine), hands
Hands (PIP, MCP), wrists, ankles, knees
Great toe, ankle elbows
Presence of inflammation
No
Yes
Yes
Radiographic changes
Narrowed joint space, osteophytes, subchondral sclerosis, subchondral cysts
Narrowed joint space, bony erosions
Punched-out ero with overhan of cortical bone
Laboratory findings
None
Elevated ESR, RF, anemia
Crystals
Other features
No systemic findings Bouchard's nodes and Heberden's nodes in hands
Systemic findings— extraarticular manifestations common Ulnar deviation, swan-neck, and boutonnière deformity
P.253
D. Treatment Tr e a t t he un d e rl yi ng di sor d e r (i f i d en t if i ed ) . S ym p t om a ti c ma n ag em en t is s im il a r t o th a t f o r go u t ( N S AI D s , co lc h ic in e , i n t ra - a rt ic u la r s t e ro i d i nj ec ti o ns ) . To t a l jo i nt r ep la ce me n t is ap p r op r ia t e i f s ymp t o ms a re de b il it a ti n g.
Tophi Nephrol
MYOPATHIES AND PAIN SYNDROMES Idiopathic Inflammatory Myopathies A. General characteristics Th e t e rm po l ym yos i ti s is u s ed wh e n th e c on di t io n d o es no t i n vo l ve t h e sk in ( u su a ll y o cc u rs in ad u lt s ). Th e ter m de r ma t om yos i ti s i s use d wh e n p o l ym yo si t is is a ss o ci at e d wi t h a ch a ra c te r is ti c sk i n r a sh . Mo r e c o mm on in f em al e p a t ie n ts . C l a ss if ic a ti o n
o
P o l ym yo s i t i s
o
D e r m a t om yo s i t i s
o
C h i l dh oo d o ns e t d e rm a tom yo si t is — su bc u ta n eo us c a lc if ic a ti o ns
o
Myo s i t is ass oc i at e d wi t h c o ll ag e n va sc u la r di se ase
o
Myo s i t is as s oc i at e d wi t h m a li gn a nc y
o
I n c l us i on b od y m yo s i t i s — " od d ba ll " f o r th e f ol l owi n g r e as o ns : a f fe ct s m al e m o r e t ha n f e ma le pa t ie n ts , ab se nc e o f a u to a nt i bod i es , d is t al mu sc le i n vo l vem e nt , a n d r e la t i ve l y l o w c re a ti n e ki n as e (C K ) ; p r og no si s i s p oo r
B. Causes H yp o t h e s is : A g en e ti ca lly s u sc ep t ib l e in d i vid u al p l us an en vi r on me n t al tr ig g e r l ea ds t o i mm u ne ac ti va t io n , wh ich r es u lt s i n ch r o ni c i nf l am ma t io n . P a t h ol og ic ch a ng es in mu sc l e
o
D e r m at om yo si t is — hu mo ra l imm u ne m ec h an is ms
o
P o l ym yos i ti s a nd in cl us io n bo d y m yo s it is — ce ll - me d ia t ed p ro ce ss
C. Clinical features F e a tu r es co mm on to bo th p ol ym yo si ti s a n d d er ma t om yo si t is P.254
o
S ym m e t r i c a l p r ox i ma l m u s cl e w ea k ne s s t ha t de ve l o ps s ub ac u te l y o ve r we e k s o r se ve r al mo n th s
Th e e a rl i es t a n d mo st seve r e l y a ff e ct e d mu sc le gr o u ps ar e th e n ec k f l e xo r s , s h ou ld e r g i rd l e, a n d p el vi c g i rd l e mu sc les .
D i s ta l e xt r e m i t y we a kn e ss is le ss f r e qu e nt an d t yp i ca ll y l es s se ve r e .
o
Mya l g i a i n 3 3% o f p at i ent s
o
D ys p h ag i a i n u p t o 3 0% o f pa t ie n ts (i n vo l vem en t o f es op h ag e al m us cl es )
F e a tu r es un i qu e t o d e rma t om yo s i t is
o
H e l i ot r op e ra sh ( bu t te r f ly) — a r o u nd e yes , b r id g e o f no se , c h ee ks
o
G o t t r o n 's pa pu l es — pa p ul a r , e r yt h em at o us , sc a l y l e si on s o ve r th e k nu ck les ( MC P , P I P , D I P )
o
V s ig n — ra sh on t he fa ce, n ec k, an d a n te r i or ch est
o
S h a w l s ig n — ra sh on sh ou l de r s a nd up p e r b ack , el b o ws , a n d k ne es
o
P e r i un g ua l e r yt h em a wi t h t el a ng ie c ta se s
o
S u b cu t an e ou s ca lc i fi ca t io n s i n ch i ld r en — ca n b e e xt r e m e l y pa i nf u l
A s so ci a te d fi nd i ng s
o
o
I n bo t h p ol ym yo si t is a n d d e r ma t om yos i ti s
A r t h r al g ia s ( co mm on )
C H F a n d co n du ct i on de fe c ts ( ra r e )
I n t e rs ti t ia l l u ng di se as e (i n m i no r it y o f p a ti e nt s )
I n de r ma t om yo si t is o n l y
V a sc u li t is o f th e G I t r ac t, k id ne ys , l u ng s, an d e yes (m o r e co mm on in c h il d re n )
Th e r e is an in c re as e d inc i de nc e o f m al i gn a nc y in o l de r ad ul t s ( lu n g, b r e as t , o va r y, G I tr ac t , an d m ye l op r ol i fe r a ti ve di so r d e rs ) . On ce d e r ma t om yos i ti s i s d ia gno s ed , m ak e a n e f fo r t to u n co ve r an oc cu lt m a li gn a nc y. D e rm at om yo s it is as so ci a te d wi t h ma l ig n an c y of t en r em it s o n ce th e tu mo r i s re mo ve d .
Box 6-6 Diagnostic Criteria for Polymyositis I f t wo o f f i rs t fo u r → po ss i bl e p ol ym yo si t is I f t h re e o f f i rs t fo u r → p ro b a bl e p ol ym yo si t is I f al l fo u r → de f in i te po l ym yo si t is
S ym m e tr ic p ro xi m a l m usc l e we a k ne ss E l e va t io n i n s er u m c re a tin e ph os p ho ki na s e E MG f i n d in gs of a m yo pa t h y B i o ps y e vi de nc e o f m yo si t is C h a r ac t e ri st ic r as h o f d er m a to m yo s i ti s
D. Diagnosis L a b or a to r y
o
C K l e ve l is si gn i fi ca n tl y e l e va te d . C K le ve ls co r re s po n d t o t he d eg r ee of m us cl e n e c ro si s, so on e c an m on i t or t he di se as e s e ve ri ty.
o
L D H , a ld ol as e , AS T, A L T e l e vat e d
o
A N A i n o ve r 50 %
o
A n t i -s yn t he t as e a n ti bo d ie s (a n ti - Jo - 1 a n ti bo d ie s )— a b r up t o n se t o f fe ve r , c r ac ke d h a nd s , R a yn au d' s p he n om en on , in t e rs ti t ia l lu ng di se a se , a r t hr i ti s ; d o es n o t re sp o nd we l l t o th e rap y
o
o
A n t i -s ig n al r ec og ni t io n pa r t ic le
C a r d ia c m an i fe st a ti o ns (c om mo n )
W orst p ro g no si s o f a ll sub s et s
A n t i - Mi - 2 an t ib o di es — bet t e r p r o gn os is
E MG — a b n o rm a l i n 9 0% o f pa t ie n ts Mu s c l e b i op s y
o
S h o ws i nf l amm a ti o n a nd m us cl e fi be r fi b r os is i n al l th r ee
o
D e r m at om yo si t is — pe r i vas cu l a r a nd pe r im ys ia l
o
P o l ym yos i ti s a nd in cl us io n bo d y m yo s it is — en d om ys ia l
P.255
E. Treatment C o r t ic os t e ro i ds a r e t h e in i t ia l t r ea t me n t. C on t in ue u nt i l s ymp t oms im p ro ve , an d th en t a p e r ve r y sl o wl y ( u p to 2 ye a rs ma y b e n ec es sa ry) . I m mu no su p p re ss i ve a gen t s ( f o r p a ti en t s wh o d o n o t re sp o nd to st e ro i ds ) — m e th o t re xa t e , c ycl op h osp h am i de , c hl o ra mb u ci l P h ys ic a l t he r a p y
Inclusion Body Myositis Mo r e c o mm on in me n ( e ld e r l y) I n si d io us on se t o f s l o wl y p r o gr es si ve p ro xi m a l a nd d is t al we a kn es s, o ft e n l e ad s t o d e la y i n d ia g no si s Th e r e is ea r l y we a kn es s a n d a t r op h y of qu a d ri ce ps , fo r ea r m f le xo r s , a nd tib i al is a n t e ri o r mu sc le s . I n vol ve m e n t i s a s ym me t r ic al . F a ci a l we a k ne ss occ u rs i n on e - th i rd of p a t ie n ts , a nd d ysp h ag ia i n on e -h a lf o f p at ie n ts . P a t i en ts ca n a ls o h a ve lo ss o f d ee p t e nd o n r e fl exe s ( n e r ve s a r e n ot in vo lve d i n p o l ym yos it is an d de rm a to m yo si ti s ). E xt r a m u s cu la r m a ni f es tat i o ns a r e ra r e. D i a g no si s —s li gh t el e va tio n of C K le ve ls ( re l at i ve ly l o w)
P o o r re sp o ns e t o t h e ra py
Polymyalgia Rheumatica A. General characteristics U s u al l y oc cu r s in el d e rl y p a ti e nt s ( r a re b ef o re age 5 0 ). Th e m ea n a g e o f o n se t i s 7 0 , a n d i t i s m or e c om mo n in wo m e n . Th e c au se is un kn o wn , bu t an au t oi mm un e p r oc es s m a y b e re sp o ns ib l e. Th e r e is a p o ss ib l e g en e ti c li n k ( ass oc i at i on wi t h H L A - D R 4 a l le l e ). S e l f -l im i te d d is e as e ( d ura t i on of 1 t o 2 ye a rs ) A b o u t 1 0% of pe o pl e wi th p ol ym ya lg i a r he um a ti ca d e vel o p t em po r al a rt e ri t is ; wh e r ea s u p t o 4 0 % t o 5 0 % o f p eo p le wi t h t em po r al a rt e ri t is ha ve co e xi s t in g p o l ym yal gi a r h e um at ic a .
B. Clinical features H i p an d s ho u ld e r m usc l e p a in ( bi la t e ra l )
o
O f t e n b e gi ns ab r up t l y ( bu t ma y b e g r ad ua l )
o
S t i f fn es s i n s ho u ld e r a nd h i p r e gi on s a f te r a p e ri od o f i na c ti vi t y is th e m ost p r o mi ne n t s ymp t om .
o
P a i n o cc u rs o n m o vem ent ; mu sc le st r en g th is no rm a l.
o
P r o f ou n d m or n in g s ti f f nes s i s co mm on .
C o n s ti tu t io n al s ym p to ms a r e u su a ll y p re s en t : ma la i se , fe ve r , d e pr es si o n, we i g h t lo ss , a n d f a ti g ue . J o in t s we l l in g
o
U p t o 2 0% o f p at i en ts have s yn o vi ti s i n kn e es , wr i s ts , o r ha nd jo i nt s (c an b e c o nf us e d wi t h R A ) .
o
S yn o vi t is an d te no s yn o vit i s a r ou n d t he sh ou l de r m a y le a d t o r o ta t o r c uf f t e n do ni t is o r a dh es i ve ca p su li t is .
S i g ns an d s ymp t om s o f te m po r al a rt e r it is ( if p re se n t )
C. Diagnosis E s se n ti a ll y a c li n ic al di ag n os is E S R i s u su al l y el e va te d a n d a id s i n d ia g no si s .
o
A l m os t a l wa ys >5 0 , f r equ e n tl y > 10 0
o
C o r r e la t es wi t h d is e as e a c ti vi t y
D. Treatment: Corticosteroids
R e s po ns e u s ua ll y o cc ur s wi t h i n 1 t o 7 d a ys . C o r tic os t e ro i ds a r e n o t c ur a tive , b u t a re e f f ec t i ve i n su p p re ss in g i n f la mm at i on un t il th e d is e as e r es o l ves i t se l f. A f t e r 4 t o 6 we ek s , b eg in t o ta p er sl o wl y. Mo s t p a t ie n ts (6 0 % t o 7 0% ) ca n s t op c o r ti co st e r oid s wi t hi n 2 ye a rs . A f e w p a t ie n ts h a ve s ym p to ms fo r u p to 10 ye a r s. P.256
Fibromyalgia A. General characteristics A d u l t wo m e n ac c ou n t f o r 8 0 % t o 9 0% o f ca se s . C h r o ni c n o np r og r es si ve c o u rs e wi t h wa xi n g a n d wa n i n g in s e ve ri t y; ma n y p a ti e nt s i m p ro ve wi t h tim e K e y t o d i a g n os i s : m u lt ip l e t r ig g e r p o i nt s (p o in ts t ha t a r e t e nd e r t o p a lpa t i on )
o
S ym m e tr ic a l
o
E i g h te en ch a ra c te r is ti c lo c at i on s h a ve b ee n i d ent i f ie d , i nc lu d in g o cc ip u t, n e ck , s h ou l de r , r i bs , e lb o ws , bu t t oc ks , a nd kn e es .
E t i ol o g y is u nk n o wn — som a ti za t io n i s n o t a p r o ven ca us e .
B. Clinical features S t i f f n es s , b od y a ch es (m us c ul os ke le t al ) , fa ti g ue
o
P a i n i s co ns t an t an d a chi n g , a nd is a g g ra va t ed by we a t h e r ch a ng es , s t res s , s l ee p d e pr i va ti o n, an d co l d t em p e ra t ur e . I t i s wor s e i n t h e mo r n in g .
o
R e s t , wa r m t h , a nd m i ld exe r c i s e i mp r o ve t h e p ai n.
S l e ep pa t t er n s a re di s rup t e d, an d s le e p is un r e f re s hi n g. A n xi e t y a n d d e p re ss io n a r e c om mo n .
C. Diagnosis D i a g no st ic cr i te r i a
o
W ides p re ad pa i n i nc lu din g a xi a l p ai n fo r at le as t 3 mo n th s
o
P a i n i n a t l e as t 1 1 o f 1 8 p o ss ib l e t en d er po i nt si te s
B e f o re co n fi r mi ng t he dia g n os is , r u le ou t /c on si de r t he fo l lo wi n g c o nd i ti on s : m yo fa sc ia l s yn d r om es , r h eu ma t oi d d i se as e , p ol ym ya lg i a r h eu m at ic a , a nk yl os i ng s p on d yl i ti s, s p on d yl oa r th r o pa t h y, c h ro n ic fa t ig u e s ynd r om e , Lym e di se a se , h yp o th yr o id i sm , p o l ym yos it is , de p re ss io n a n d so ma t i za ti on di so r de r , an d h yp e r t ro ph ic o s te o a r th r op a th y.
D. Treatment and management A d vi s e t he pa t ie n t t o s tay a c t i ve a nd p ro du c ti ve . Me d i c a t io ns a re ge n er a lly n o t ef f ec ti ve . S S R Is and TC A s h a ve sh o wn s ome e f fe ct an d m a y be be n e fi ci al . A voi d n a rc o ti cs . C o g n it i ve -b e ha vi o r al th er a p y, e xe r c is e, co ns i de r p s yc hi at r ic e val u at i on
SERONEGATIVE SPONDYLOARTHROPATHIES Ankylosing Spondylitis A. General characteristics S t r o ng as so ci a ti o n wi t h H L A - B 2 7 ( 9 0% of pa t ie n ts ) (s e e Ta b l e 6 - 3) . Th r ee t im es m o re c om mo n i n m al e th an in f e ma l e p at i en ts . L o ok fo r po si t i ve f am il y h i st o r y of an k yl os in g s pon d yl i ti s, in f la mm at o r y bowe l d i se as e , o r ps o ri as is . B i l at e r al s ac r o il ii t is i s a p r e r eq u is it e f o r m ak in g th e di ag n os is . O n s e t is in ad o le sc en ce o r yo u ng ad ul t ho o d. I t is c h a ra ct e r i zed b y " f us i on " o f t h e s pi ne in an a sc e nd i ng m a nn e r ( f r om l u mb a r t o c e r vic a l sp i ne ) . C o u r se
o
Th e r e is a sl o w p r o g re ssi o n , b ut t he c o ur s e is hi gh l y va r i ab le ; ac ut e e xa c e r b a ti on s a r e c ommo n .
o
L i f e e xp e c ta n c y i s u su al ly n o r ma l .
o
Th e f i rs t 10 ye a rs o f th e d i se as e c an gi ve an in d ic a ti o n o f l on g - te r m se ve ri t y.
B. Clinical features L o w b a ck pa in an d s t if f ne ss ( se co nd a r y t o sa c ro il i it is ) — li mi t ed mo t io n i n lu m ba r s p in e N e c k p ai n a nd li mi t ed mo t i on in c e r vic a l sp i ne —o cc u rs la t e r i n co u rs e o f d i se as e P.257
E n t h es it is — in f la mm a ti on a t te n di no us in se r t io ns in t o b o n e ( Ac h il le s t e nd on a nd s u p ra sp in a tu s t e nd o n) W ith e xt e n s i ve sp i na l i n vo l ve me n t, t he s p in e b eco m es b r i tt l e a nd is p r o ne t o f ra ct u r es wi t h m in im a l t r au ma . Seve r e sp i na l c o rd i n ju r y ca n occ u r wi t h s uc h t r aum a .
C h e s t p ai n a nd di mi n is he d c h es t e xp a n s io n —d u e t o th o ra ci c s pi n e in vo l ve m en t S h o ul d e r a nd hi p p ai n —Mo s t c om mo n l y, t h e p e rip h e ra l j o in ts a re af f ec t ed . C o n s ti tu t io n al s ym p to ms — f a t ig u e, lo w- g r a d e f e ve r , we i g ht lo ss E xt r a - a r t i cu l a r ma n if es t at i o ns
o
E ye i n vo l vem en t (m os t co mm o n ) —a cu t e a nt e ri o r u ve i t is o r i ri do c y cl i ti s
o
O t h e r e xt r a - a rt ic u la r fe a tu r e s a re r a re , b u t m a y i nvo l ve t he f ol lo wi n g s ys t em s : c a r di ac , re n al , p ul mo n a ry, a n d n e r vou s s ys te ms .
L o ss o f no r ma l p os t ur e as di se as e ad va nc es
Box 6-7 Seronegative Spondyloarthropathies D i s ea se s t h at be l on g t o th e s e r on eg a ti ve sp o nd ylo a r t hr o pa t hi es in cl u de the f ol l o wi ng :
A n k yl os in g s po n d yli t is R e a c ti ve ar t h ri t is (a n d Re i t er ' s s yn d r om e) P s o ri a ti c a r t hr i ti s A r t h r op a th y o f i n fl am ma to r y b o we l di se as e (I B D ) U n d i ff e r en t ia t ed s p on d ylo a r t hr o pa t hi es Th e s e ro n eg a ti ve s p on dyl o a r t hr o p a t hi es ha ve t he f ol l o wi ng i n c om m o n :
N e g a ti ve R F S t r o ng as so ci a ti o n wi t h H L A - B 2 7 a n ti ge n O l i g oa r t hr i ti s ( a s ym me t r ic a l ) E n t h es it is ( in f la mm at i on a t si t es o f i ns e r ti o n o f f as ci a , l ig am e nt , or t en do n t o bo ne ) I n f la mm a to r y a r th r it is ( axi a l a n d s ac r oi li ac jo i nt s) E xt r a - a r t i cu l a r f ea t u re s (e ye s , sk i n, ge n it o u ri na r y t r ac t ) F a mi l ia l p r ed is p os it io n I n an k ylo si n g s po nd yl i ti s, t h e lo w b a ck pa i n a nd st i f fn e ss a r e c ha r ac t e ri st ic a ll y wo r s e i n th e m o r ni ng an d b e t te r a s t he d a y p r o g re ss es . Th e y im p r o ve wi t h e xe r c is e a nd a h o t s ho we r a nd wo r s e n wi t h re s t o r i na c ti vi t y.
C. Diagnosis I m ag i ng s t ud i es o f lu mba r sp i ne an d p el vi s ( p la in f il m, MR I , o r C T) r e ve al sa c ro il i it is — s cl e r ot ic ch an g es i n th e s ac r o il ia c a r ea . E ven t ua ll y, t h e ve r t eb r al co lu mn s f u se , p r o du ci n g " ba m bo o s p in e . " E l e va t ed E S R i n u p t o 75 % of pa t ie n ts (d u e t o i nf l am ma t io n ) —n o ns pe ci f ic
H L A - B 2 7 i s n ot ne ce ss a ry f o r di a gn os is . C o m p l ic a t io n s o f a n k yl o s i n g s po n d yl i t i s
R e s t ri c ti ve lu ng di se as e C a u d a e qu in a s yn d ro m e S p i ne f ra c tu r e wi t h sp i nal co r d i nj u r y O s t e op o ro si s S p o nd yl o di sc it is
D. Treatment N S A I D s (i n do me t ha ci n ) fo r s ymp t om at ic r el ie f P h ys ic a l t he r a p y (m ai n tai n in g g o od po s tu r e, e xt e n s io n e xe r c i se s ) S u r g e r y m a y be ne ce ss ar y i n s om e pa ti e nt s wi t h s e ve r e sp i na l d e fo r mi t y. P a t i en ts wi t h an k ylo si ng s p on d yl it is wh o su st a in e ve n m i no r t ra um a a n d wh o c o mp la i n o f ne ck o r b ack pa i n sh ou l d b e s t ri ct l y im mo bi l i zed t o p r e ven t s p in al co r d in j u r y un t il t h o r ou gh im ag i ng s t ud i es a re ob t ai n ed .
Reactive Arthritis A. General characteristics R e a c ti ve ar t h ri t is i s a s ym me t r ic i n fl am ma t o r y ol ig o a r th r it is o f l o we r e xt r em i ti es ( up p er e xt r e m i t ie s l es s co mm on) . Th e a rt h r it is is p r ec e de d b y a n i n fe c ti ou s p r oce ss t ha t i s r e m ot e f r om t he s i te of ar t h r i ti s ( 1 t o 4 we e ks p rio r ) , us ua ll y a f te r en t e ri c o r u ro g en i ta l i n f ec ti o ns . I t oc cu r s mo s tl y i n H L A -B 2 7 –p o si ti ve in d i vid u al s. R e i t e r 's s yn d r o m e i s a n e xa m p l e o f r e ac ti ve a r thr i t is , b u t m os t p at i en t s do n ot ha ve t h e c la ss ic fi n di ng s o f Re i t er ' s s yn d r om e ( se e Box 6 - 8 ) , s o t h e t e rm re ac t ive a r t h ri t is i s n o w u s ed . Th e o r g an is ms u su a ll y as so ci a te d wi t h re ac t i ve ar t h r i ti s in cl u de S al mo n el la , S hi g el la , C a mp y lo b ac te r , C hl a mydi a , Ye r si ni a .
Box 6-8 Reiter's Syndrome C l a ss ic t ri ad o f a r th r it is , u r e t hr i ti s , a nd oc ul a r i nf la mm a ti o n ( co n ju nc t i vit is o r a nt e ri o r u ve i t is ) : " C an ' t s e e" ( u vei t is ) , " ca n ' t p e e" (u r e th r i ti s ) , "c a n ' t cl im b a t re e " (a r t h ri t is ) . C l a ss ic s ym p to ms o f R eit e r ' s s yn d ro me ma y n ot a l wa ys o cc u r t og e th e r .
P a t i en t c an de ve l op r ea ct i ve a rt h r it is af t e r n on g on o co cc al u re t h ri ti s o r af te r e nt e ri c i n f ec ti o ns wi t h a n y on e of t h e f ol lo wi n g : Sa l mo ne ll a , Sh i ge ll a f l ex n e r i , C amp y l ob ac t e r j e ju n i , Y e rs in ia en t e ro co li t ic a . R e a c ti ve ar t h ri t is i s a c l in i ca l d ia g no si s . i f a n y p at i e nt ha s a n a cu t e as ymm e t ri c a r th r i ti s t ha t p r o g re ss es s e qu e nt i al l y f r o m o ne jo i nt to an o th e r, r e ac ti ve a r th r it is sh ou ld b e i n t he di f f er e nt i al d i ag n o s is . P.258
B. Clinical features L o ok fo r e vid e nc e o f i n fec t io n ( G I o r g e ni t ou r in a ry) 1 t o 4 we e ks be f or e the o ns et o f s ym p to ms . A s ym me t ri c a r t hr i ti s — New j o i n ts ma y b e i n vol ve d s eq u en t ia ll y o ve r da ys . J o in ts a re p a in f ul , wi t h e f f us io ns an d la ck o f m o bi li t y. F a t ig u e, ma la is e , we i g h t l os s , a nd fe ve r a re c omm o n. J o in t p a in m a y pe r si s t o r r e cu r o ve r a l o ng - te r m pe r i od .
C. Diagnosis: Send synovial fluid for analysis (to rule out infection or crystals). D. Treatment N S A I D s a re fi r st - li n e t her a p y. I f t he r e i s n o r es p on se , th e n t r y s ul fa s al a zin e a nd im mu n os up p re ss i ve a ge n ts su ch as a za t h io p ri n e. A n t i bi o ti c us e i s c on t ro ve r s ia l —u su a ll y n ot gi ve n. Th e t e rm u nd i f f e re n t ia te d sp o n d yl o a r t h r o p a t hy i s u s ed wh e n a p at i en t h as f ea t ur e s o f r e a ct i ve a r t h ri ti s b u t t he re is no e vid e nc e o f p r e vio u s i nf ec t io n (i n t h e G I or g e ni t ou r in a r y t ra ct ) a n d t h e cl as si c f i nd in g s o f R ei t e r 's s ynd r om e a r e a bs e nt .
Psoriatic Arthritis D e ve l o ps i n fe we r t h an 10 % of pa t ie n ts wi t h p so r ia s is I t is t ypi ca l l y g r a du al in o n se t . Pa ti e n ts u su a ll y ha ve sk i n di s ea se fo r m o nt h s t o yea r s b e f o re th e a r t h ri ti s d e ve lo p s. U s u al l y as ymm e t ri c a nd p o l ya r ti cu la r U p p e r e xt r e m i ti es m o st o f t en in vo l ve d; sm al le r jo i n ts m o re co mm on th a n l a rg e j o in ts
I n i ti a l t r ea tm e nt is N S A ID s , bu t p e rs is t en t ar t h ri ti s m a y re q ui r e d r ug s u s ed t o t r ea t R A .
VASCULITIS Temporal Arteritis A. General characteristics A l s o kn o wn a s "g i an t c ell a r te r it is " P.259
V a sc u li t is o f u n kn o wn cau s e; t yp ic al pa t ie n t is >50 ye a rs o f a ge ; t wi c e as c om mo n i n wo m e n as m e n Th e t e mp o ra l a r t er i es a re mo s t f r eq u en tl y a f fe c ted , bu t i t m a y in vo l ve o t he r a r te r ie s, s uc h a s t h e a o rt a o r c a ro t i ds . A s so ci a te d wi t h i nc r ea sed r is k o f a o r ti c a ne u r ysm a n d a o rt ic di ss ec t io n
Box 6-9 Vasculitis I n al l o f th e vas cu li t ic s yn d r om es , b l oo d ves se ls a r e i n fl am e d a nd va sc ula r n ec ro si s c a n r e s ul t . F in d in gs de p en d o n th e s i ze o f th e vess e l i n vo l ved an d t h e l oc at i on o f i n vo l vem e nt ( ta r g et o rg an is ch em i a ). I f a n y p a ti e nt ha s a s ys te m ic i l ln es s t ha t ha s n ot b e en e xp l a in ed b y an o th e r pr oc e ss (o r h a s is ch e mi a i n vol vi n g on e o r mo r e s ys te ms ) , e n te r t ai n th e d i ag no si s o f va sc u li t is . C l a ss if i ed ac co r di n g t o si ze o f vess e l
o
L a r ge ve ss el : Ta ka ya su ' s a rt e r it is , te mp o ra l a r t er i t is
o
Me d i u m ves s el : p ol ya r t er i t is no d os a, K a wa sa ki ' s d i se as e (a pe di a t ri c d is ea s e ), W egen e r 's g ra n ul om a to si s , Ch u rg - S t r au ss s yn d rom e , m ic ro sc o pi c p ol ya ngi i ti s
o
S m a ll ves se l : He no c h - S ch ö nl e in pu r pu r a , h yp e rs en s it i vi t y vas cu l it is , Be hçe t ' s s yn d r om e
Table 6-8 Causes of Joint Pain
Polyarticular Joint Pain
Monoarticular Joint Pain
RA
Osteoarthritis
SLE
Gout
Viral arthritis
Pseudogout
Reiter's syndrome
Trauma
Rheumatic fever
Septic arthritis
Lyme disease
Hemarthrosis
Gonococcal arthritis Drug-induced arthritis
B. Clinical features C o n s ti tu t io n al s ym p to ms o f m a la is e , f at i gu e , we i g h t l os s , a nd lo w - g r a d e fe ve r H e a d ac he s —m a y b e s e ve r e V i s ua l i mp ai r me n t ( i n o nl y 2 5 % t o 5 0 %)
o
C a u se d b y i n vol ve m en t o f op h th a lm ic a r t e r y
o
O p t i c n eu r i ti s; am au r os is f u ga x; m a y l ea d to bl i nd n e ss in up to 5 0% i f not t r e a te d e a rl y a nd a gg r ess i ve l y
J a w p a in wi t h c h e wi n g — in t e rm i tt e nt cl au d ic at i on o f ja w/ t o n gu e wh e n c hewi n g Te n d e r ne ss o ve r t em po ra l ar t e r y; a bs e nt t em po ra l pu ls e P a l pa b le no d ul es 4 0 % o f p a t i en t s a l so h ave p o l ym ya l g i a r h e um at i c a . K e ys t o d i a g no s i ng t emp o r a l a r t e r i ti s
A g e >5 0 yea r s N e w h e a d ac he Te n d e r / pa lp a bl e t em p o ral a r te r y
High ESR J a w c l au di ca t io n
C. Diagnosis E S R e l e vat e d ( b ut no r ma l E S R d o es n o t e xc l u de t h e d ia g no si s ). B i o ps y o f t h e t em po r al ar t e r y h as a se ns i ti vi t y o f 9 0 % . A si ng l e n eg a ti ve bi o ps y d oe s n o t e xc l u d e t he di a gn os is . I f t em po r al a rt e r it is is s us p ec te d , b e gi n p r ed ni s on e an d o r de r a t em p o r a l a r t e r y bi op s y.
D. Treatment U s e hi gh - d os e s te r oi ds (p r e dn is o ne ) ea r l y to p reve n t bl i nd n ess .
o
S t a r t t r e at me n t i m me d iat e l y, e ve n i f t em p o ra l a r te r i ti s i s o nl y su sp e ct e d. D o n o t w a i t f o r bi o ps y r e s u l t s . I f vis ua l l os s i s p r es e nt , ad mi t t h e p at i en t to t he h o sp i ta l f o r I V st e ro i ds ; o t h e r wi se , s t ar t o ra l p r ed n is o ne .
o
I f t he di a gn os is is c on f i rm e d, co n ti nu e tr e a tm en t f o r at le as t 4 we e k s, th en t ap e r g r a du a ll y, bu t m a in t ai n st e r oi d th e ra p y f o r u p t o 2 t o 3 ye a rs . R el ap se is l ik e l y t o oc cu r i f s t e ro i ds a r e st o p pe d p r em a tu r el y.
F o l lo w u p on E S R l e ve ls t o m o ni t or e ff ec t i ven es s o f t re a tm en t . V i s ua l l os s i n o ne e ye ma y b e te mp o ra r y o r p e rma n e nt . P ro mp t a n d a gg r es si ve st e r oi d t r e a tm en t i s p r im a ri l y gi ve n to p re ve n t i n vol ve men t o f t he ot h e r e ye , b u t i t m a y im pr o ve t h e vi s ua l o u tc om e i n t he a f fe ct e d e ye a s we ll . E ve n i f u nt r e at e d, t he dis e as e is us u al l y e ven t ual l y se l f -l im i ti ng in m o st pa t i en ts , a l t ho ug h vis i on l o ss m a y b e p e rm a ne n t. P.260
Takayasu's Arteritis A. General characteristics Mo s t c om mo n i n you n g As i an wo m en V a sc u li t is o f a o r ti c a rc h a n d i ts ma jo r b ra nc h es —p o t en t ia ll y l ea d in g t o s t en o si s o r n a r r o wi n g o f vess e ls D i a g no se d via a rt e ri o g ram S u s pe ct Ta k a yas u 's a rt er i t is in a yo u ng wo m an wi t h :
D e c r ea se d /a bs e nt pe r i phe r a l p ul se s D i s cr e pa nc i es o f B P ( a rm ve r su s l eg ) A r t e r ia l b r ui t s
B. Clinical features C o n s ti tu t io n al s ym p to ms — f e ve r , n i gh t s we a t s, ma l ai se , a rt h ra l gi as , fa t igu e P a i n a nd t en de r n ess o ver i n vol ve d ves se ls A b s en t p u ls es i n c a ro t id , r a di a l, o r u ln a r a r t er i es ; a o r ti c r e gu r gi t at i on m a y b e p r es e nt S i g ns an d s ymp t om s o f is ch e mi a e ve n tu al l y de vel o p i n a r ea s s up pl i ed b y i n vo l ve d ve s s el s. S e ve r e c om p li ca t io ns in cl u de li mb is ch em ia , ao r tic an e u r ys ms , a o r ti c r e gur g i ta t io n , s t r ok e , a nd s ec o nd a r y HTN d u e t o r e na l a r te r y s te n os is . Th e m ai n p r og n os t ic pr e di ct o r i s p r es e nc e o r a bs e nc e o f t he se c om p li ca t io ns .
C. Treatment S t e r oi ds ma y r e li e ve t h e s ym p to ms . Tr e a t H TN . S u r g e r y o r an g io pl as t y m a y be r eq u ir e d t o re can n ul a te st e no se d ves se ls . B yp ass g r a f ti n g is s om e ti me s n ec es s ar y.
Churg-Strauss Syndrome V a sc u li t is i n vo l vin g m any o r g a n s yst em s ( r es p i rat o r y, ca r di ac , G I , sk i n, re n al , n e u ro l og ic ) C l i ni c al fe a tu r es in cl ud e c o ns ti t u ti on a l f in d in gs ( fe ve r , fa t ig u e, we i g h t l oss ) ; p r om i ne n t r e s pi r at o r y t ra c t f in d in gs ( a st hm a , d ys pn e a ); an d s ki n l es i on s ( su bc u ta n eou s n o du l es , p a lp a bl e p u rp u r a ). D i a g no si s is ma de b y bio p s y o f lu ng o r sk i n t issu e ( pr om i ne nc e o f eo si no p hi ls ) . I t i s a s s oc i a te d w i th p - AN C A. Th e p r o gn os is is p o o r, wi t h a 5 - yea r s u r vi va l o f 25 % ( de a th is u su a ll y d ue t o c a rd i ac o r p u lm o na r y co mp li ca t io n s) . W ith tr e a tm en t (s te r oid s ) , t he 5 - yea r p ro g no sis im p ro ve s t o 50%.
Wegener's Granulomatosis
A. General characteristics: Vasculitis predominantly involving the kidneys and upper and lower respiratory tract (sometimes other organs as well) B. Clinical features U p p e r re sp i ra t o r y s ym pto m s ( e. g . , si n us it is ) ; p u ru l en t o r bl o od y n as al di sc h a rg e O r a l ul ce r s ( ma y b e p ai nf u l ) P u l mo na r y s ymp t om s ( cou g h , h em op t ys is , d ys pn ea ) R e n a l i n vol ve me n t ( gl o me r u lo n ep h ri t is —m a y h a ve r a pi dl y p r og r es si ve r ena l fa i lu r e ) E ye d is e as e ( co n ju nc t i viti s , sc l er i ti s ) Mu s c u l os ke le t al ( a rt h ra lg i as , m ya lg i as ) Tr a c h e al s t en os is C o n s ti tu t io n al fi n di n gs (e . g . , f e ve r, we i g ht lo ss ) Mo s t p a t ie n ts wi t h W egen e r ' s g r an u lo ma t os is a lso h a ve si n us di se as e , p ul m on a r y di se as e , a nd g l om e ru l on e ph r it is . R ena l di se as e a cc ou n ts fo r th e m a jo r it y o f d e at h s. P.261
C. Diagnosis C h e s t r ad i og r ap h i s a bno r m al (n o du l es o r in f il t rat e s ). L a b or a to r y f in d in gs : m a rk e dl y e le va t ed E S R ; a nem i a ( n or mo ch r om ic no r mo c yt ic ) ; h e ma t u ri a ; p os i t i ve c - AN C A i n 9 0 % o f p a t i e n ts — s e ns it i ve a n d sp e ci fi c ; t h r om b oc yt op e ni a m a y be p r es en t O p e n l u ng bi o ps y co n fi rm s d ia g no si s.
D. Prognosis and treatment P r o g no si s i s p oo r —m os t p a t ie n ts d i e wi t h i n 1 year a f te r th e d i ag n os is . A c om bi n at i on of c yc l oph o sp h am id e a nd co r t ic ost e r oi d s ca n i n du ce r em iss i on s i n ma n y p a t ie n ts , b u t a re la p s e ma y o cc u r a t a n y ti m e. C o n si d e r r en a l t r an sp l ant a t io n i f th e p a ti en t ha s e n d -s t ag e re na l d is e as e ( E S R D ) . Th e r e is no pu lm o na r y invo l ve m en t i n p o l ya rt e ri t is no d os a ( wh i c h d is ti n gui s he s i t f r om W egen e r 's g ra n ul om a to si s ) .
Polyarteritis Nodosa (PAN)
A. General characteristics V a sc u li t is o f m e di um -s i ze d ves s el s i n vol vi ng t he n e r vo us s ys t em a n d G I tr a c t C a n be as so ci a te d wi t h h e p at i ti s B , H I V, an d d r ug r e ac ti o ns P a t h op h ysi ol o g y: P MN i nva s i on of al l l a ye rs an d fi b r in o id ne cr o si s p lu s r es u lt i ng in t im al p r o li f e ra t io n l ea d to re d uc e d l um in al a re a , wh ic h r e s ul ts in isc h em ia , i n fa rc t io n , a nd a n e ur ys ms .
B. Clinical findings E a r l y s ym p to ms a re fe ver , we a k ne ss , we i gh t l os s, m ya lg ia s a nd a rt h r al gi as , an d a b d om in al pa i n ( bo we l an g in a ) . O t h e r fi n di ng s a r e H TN , m o no n eu r it ic mu l ti pl e x, a n d l i ved o re t ic ul a ri s .
C. Diagnosis D i a g no si s is ma de b y bio p s y o f in vo l ve d t iss u e or m es en t e ri c a ng i og r ap hy. E S R i s u su al l y el e va te d , a n d p - A N C A m a y be pr es e nt . Te s t f o r f ec al oc cu l t b lo od .
D. Prognosis and treatment: The prognosis is poor, bu t is improved to a limited extent with treatment. Start with corticosteroids. If PAN is severe, add cyclophosphamide.
Behçet's Syndrome A n a ut o imm u ne , m ul t is yst e m vasc u li t ic d is e as e; ca u se is u n kn o wn C l i ni c al fe a tu r es : re cu r r en t o ra l a n d g en i ta l u lc e ra t i on s ( us u al l y pa in f ul ) , a r t h ri t is ( k n ee s a nd an kl es mo st c om mo n ) , e ye in vo l vem en t ( u vei t is , o p ti c n eu r it is, i r it is , c o nj u nc ti vi t is ) , C N S i n vol ve m en t (m en i ng oe n ce pha l i ti s, in t r ac r an ia l H TN ) , f e ve r , a n d we i g h t lo ss . D i a g no si s is ma de b y bio p s y o f in vo l ve d t iss u e ( la b o ra t o r y te st s a r e n o t he l p fu l ). Tr e a t m en t i s s te r oi d s, wh i ch a re he lp f ul .
Buerger's Disease (Thromboangiitis Obliterans) O c c u rs m os t l y i n you n g m e n wh o s mo k e c i ga r e tt e s A c u te in f la mm a ti on of sm a ll - a n d m ed iu m -s i zed a r t e ri es an d vei n s, af f ec ti n g a r ms a n d l e gs
Ma y l e a d t o g an g r en e C l i ni c al fe a tu r es in cl ud e i sc h em ic c la u di ca t io n ; co l d , c yan o ti c , p ai n fu l d ist a l e xt r e m i t ie s; pa r es t he si as o f d is ta l e xt r e m i ti es ; an d ul ce r a ti on o f d ig it s . S m ok i ng c es s at io n i s m an d a to r y t o r e du ce p ro g res si o n. P.262
Hypersensitivity Vasculitis S m a ll - ve ss el vas cu l it is th a t i s a h ype r se ns i ti vi t y r e a ct i on in re sp o ns e t o a d r u g ( p e ni ci l li n , su l fa d ru gs ) , i n f ec ti o n, o r o th e r s ti mu lu s S k i n is p re d omi n an t l y i nvo l ve d — p al pa b le pu r pu ra , ma cu le s , o r ves ic le s (c om mo n o n l o we r e xt r e m i ti es ) c a n oc cu r . Le si on s c an be pa in f u l. C o n s ti tu t io n al s ym p to ms ( f e ve r , we i g h t l os s, f at igu e ) m a y be p re se n t. D i a g no si s is ma de b y bio p s y o f ti ss ue . P r o g no si s i s ve r y g oo d —s p on t an e ou s r em is si o ns a r e c om mo n . W ithd r a wa l of th e o f f en din g ag e nt an d s t er o id s a re t h e t re a tm en t s o f c ho ice .
CHAPTER 7 Diseases of the Renal and Genitourinary System RENAL FAILURE Acute Renal Failure (ARF) A. General characteristics D e f i ni t io n : A r ap id de cl i ne i n r e na l f u nc ti o n, wi t h a n in c re as e i n s e ru m c rea t i ni ne le ve l ( a r el a ti ve in c re as e o f 50 % o r a n a bs ol u te in cr e as e o f 0. 5 t o 1. 0 m g/ d L ). A R F m a y b e o l ig u ri c, anu r i c, o r n on ol i gu r ic . Se ve r e A R F ma y o cc u r wi t ho u t a r ed uc t io n i n ur i ne ou t pu t (n o no li g ur i c A RF ) . W eigh t g a in an d e de m a a r e th e m os t c omm o n c lin i ca l f i nd in gs in p a t ie n ts wi t h A R F . +
Th i s is du e t o a po si t i ve wa t e r a n d so d iu m ( N a ) b a la n ce . C h a r ac t e ri ze d b y az o t em i a (e le va t e d B U N an d C r )
o
E l e va t ed B U N i s a ls o s ee n wi t h c a ta b ol ic d r u gs (e . g . , st e r oi ds ) , G I/ so f t tis su e b l ee d in g , a nd di e ta r y p ro t e in in t ak e.
o
E l e va t ed C r i s a ls o s ee n wi t h i nc r ea se d m us cl e br e a kd o wn a nd va ri o us dru g s. Th e b as e li ne C r le ve l var i e s p ro p o rt i on a te l y wi t h m us cl e m as s.
P r o g no si s
o
Mo r e t h a n 8 0 % o f p a ti ent s in wh o m A R F de ve lo ps r ec o ve r c om pl e te l y. Howe ve r , t h e p r o gn os is va r ie s wi d e l y d ep e nd in g o n th e s eve r i t y o f r e na l f a il u re and t he p r e se nc e o f c om o rb i d con d i ti on s .
o
Th e o l de r th e p a ti e nt and t he mo r e s e ver e th e i ns u lt , th e l o we r is th e l ik el i ho o d o f co mp le t e r e co ve r y.
o
Th e m os t c om mo n c au se o f de a th is i n fe ct i on ( 75% o f a ll de a th s ), f ol lo we d b y c a r di o re sp i ra t o r y c om p lic a ti o ns .
T yp e s o f AR F ( s e e F ig ur e 7 -1 ) P r e r e n a l AR F — d e c re ase i n r e na l b lo o d f lo w ( 6 0% t o 7 0% o f ca se s ) I n t r i n si c AR F — d am a ge t o r en a l p ar e nc h yma (2 5% t o 4 0% o f ca se s ) P o s t r e na l AR F — u r in a r y t r a ct ob s t ru ct i on (5 % to 1 0 % o f c as es )
B. Categories P r e r e na l f a il u re
o
Mo s t c om mo n c a us e o f AR F
o
P o t e n t ia l l y r e ve r s i b l e
o
E t i ol o g y (d e cr e as e i n s ys t em ic ar t e ri a l b lo od vo lu m e o r re na l p e r fu si o n ) — c a n c om p li ca t e a n y di se as e th a t c au s es h yp o vo le mi a , l o w c a rd i ac o u tp u t , o r s ys t em ic vas o di la t io n
H yp o vo l em i a —d eh yd r a t io n , e xc e s si ve di u re t ic use , po o r f l ui d i n ta ke , vo m i ti n g, di a r rh e a, bu r ns, h em o r rh ag e
CHF
P e r i ph e ra l vas o di la t io n — s e ps is , e xc e ss i ve a n tih yp e r t en si ve m e di ca t io ns
R e n a l a r te r ia l o bs t r uc ti on
C i r r h os is , h e pa t or e na l syn d r o me
I n pa t ie n ts wi t h d ec r e ase d r en al pe r f us io n , N S A ID s , A C E i n hi bi t o rs , a nd c yc lo s po r in c a n p r ec ip i tat e p re r en a l f ai l u re .
P.264
o
P a t h op h ysi ol o g y
R e n a l b lo od f lo w d e c re as es en o ug h to l o we r t h e G F R , wh i c h l e ad s t o d e c re as e d cl e ar a nc e o f m e ta b ol i te s ( B U N , C r , u re m ic to xi n s ) .
B e c au se th e re n al pa r e nc h ym a is un d am ag ed , tub u la r f un ct i on (a n d t h e r ef o re t he c o nc en t r at in g ab il i t y) i s p r es e r ved . Th e r e f o re t he k i dn e y r e s po nd s a p pr o p ri a te l y, c o ns e r vin g a s mu c h so d iu m a n d wa t e r as p o ss ib l e.
Th i s f or m o f A RF is r e ver s i bl e o n r es t o ra t io n o f bl o od f lo w, b u t i f h yp o p er f us io n pe rs is t s, is ch e mi a r es u lt s a nd ca n l e ad t o ac u te t ub ul a r n e c ro si s ( A TN ) ( s ee be l ow) .
o
C l i ni c al fe a tu r es — si gn s o f vo lu me de p le t io n (d r y m uc o us m em b ra n es , h yp o t en si o n, ta c h yc a r di a, d ec r ea se d ti ss ue tu r g or, o li g ur i a/ a nu r ia )
o
L a b or a to r y f in d in gs
O l i g u r i a —a lw a ys f o u n d i n pr e r en al f ai lu r e (t h is is t o p re s er ve vo lu m e)
I n c re as e d B U N t o se r um C r r a ti o ( > 2 0 :1 i s t h e cla ss ic r a ti o ) —b ec au s e k i dn e y c a n r e ab so r b u r ea
I n c re as e d u r in e o sm ol al it y ( > 5 00 m Os m/ kg H 2 O )— b e ca us e t h e ki d ne y i s a b le t o r e ab so r b wa t e r
+
D e c r ea se d u r in e N a ( < 20 m Eq / L wi t h f r ac ti o na l exc r e t i o n o f s o di um [ F E N a ] < 1 % ) b ec au se Na
+
i s a vi dl y r ea bs o r be d
I n c re as e d u r in e /p la sm a C r r a t io ( >4 0 :1 ) — be ca use mu ch o f t he fi l t ra t e is r e a bs o rb e d ( b ut no t th e c r e at i ni ne )
B l a nd u ri n e se d im en t
I n t r in si c r e na l f a il u re
o
K i d ne y t is su e i s d am ag ed su ch t ha t g l om e ru la r fi lt r a t io n a n d t ub u la r fu nc t io n a re s i gn i fi ca n tl y im p ai r ed . Th e k i dn e ys a r e u na b le to c on ce n t ra t e u r in e e f fe c ti ve l y.
o
C a u se s
Tu b u l a r d is ea se ( A TN ) — c a n b e c au se d b y is ch em i a ( mo st co mm on c a us e ), ne p h ro t o xi n s ( see B o x 7 - 2 )
G l o m er u la r di se as e ( a cut e gl om e r ul on e ph r i ti s [ GN ] ) — e . g. , G oo d pa s tu r e 's s yn d r om e, W egen e r ' s g ra n ul o ma t os is , p os ts t r ep to c oc ca l G N , l up us P.265
V a sc u la r di se as e —e . g ., r e n al a rt e r y oc cl us io n , TTP , H U S
I n t e rs ti t ia l d is e as e —e . g., a ll e rg ic in t e rs ti t ia l n e ph r i ti s , o f te n d ue t o a h yp e r se ns i ti vi t y r ea ct i on t o m e di ca t io n ( se e Tu b ul o in t e rs ti t ia l Di se a se s s ec t io n )
o
C l i ni c al fe a tu r es de pe n d o n th e c au s e. E de ma is u s ua ll y p r es en t . Re c o very m a y b e po ss ib l e b ut ta k es l on g e r t h an in pr e r en al f ai lu r e .
o
L a b or a to r y f in d in gs
D e c r ea se d B U N -t o -s e r um C r ra t io ( <2 0 :1 ) in c om p a ri so n wi t h p r er e na l f a i lu r e. B o th B U N a n d C r l e ve ls a r e s ti l l e le va t ed , b u t l es s u re a i s r e a bs o rb e d t ha n i n p r e ren a l f a il u re .
I n c re as e d u r in e Na
+
+
( >40 m Eq / L wi t h F E N a > 2% t o 3% ) — be c au se N a i s
p o o rl y r e ab so r b ed
D e c r ea se d u r in e o sm o la li t y ( < 35 0 m O sm /k g H 2 O )— b e ca us e re na l wa t e r r e a bs o rp t io n i s im p ai r ed
D e c r ea se d u r in e –p l asm a C r r a ti o (< 2 0: 1 ) —b e ca us e fi lt r a te ca nn o t b e r e a bs o rb e d
P o s t re n al fa il u r e
o
L e as t c om mo n c au se o f A R F
o
O b s t r uc ti o n o f u r in a r y t ra c t ( wi t h in t ac t k id n e y) ca u se s i nc r ea se d t u bu l ar p r e ss u re (u r i ne pr o du ced ca n no t b e e xc r e t e d ) , wh i ch le ad s t o d ec r e as ed G F R . B l o od su pp l y a nd re n al pa r e nc h yma a re in t ac t.
o
R e n a l f un c ti on is re s to r ed i f o bs t ru c ti on is r el ie ved b ef o r e t he ki dn e ys a r e d a ma g ed .
o
P o s t re n al ob st r uc t io n , i f u n t r ea t ed , c an le a d t o ATN .
o
C a u se s
U r e t h r al o b st r uc t io n s eco n d ar y t o e n la r ge d p r os ta t e ( B P H ) is th e m os t c om mo n c a us e.
O b s t r uc ti o n o f s ol it a r y kid n e y
N e p h r ol it h ia si s
O b s t r uc ti n g n eo pl a sm (bl a dd e r , c er vi x, p r o s ta t e, a n d s o o n )
R e t r o pe r it o ne a l f ib r os is
U r e t e r al o b st r uc t io n i s an u nc omm o n c au se be cau s e o bs t ru c ti on mu st be b i la t e ra l t o c a us e r en a l fa i lu r e .
TABLE 7-1 Studies to Differentiate Prerenal From Intrinsic ARF Prerenal
Intrinsic Renal
Urinalysis
Hyaline casts
Abnormal
BUN/Cr ratio
>20:1
<20:1
FENa
<1%
>2%–3%
Urine osmolality
>500 mOsm
250–300 mOsm
Urine sodium
<20
>40
FIGURE 7-1 Causes of ARF.
Box 7-1 Diagnostic Approach in ARF
H i s to r y a nd ph ys ic a l e xa m i na t io n Th e f i rs t th i ng to do is to d e te r mi n e t he du r a ti on o f r en a l f ai lu r e . A ba s el in e C r l e ve l p r o vi de s t h is i n fo r ma t io n. Th e s ec on d ta sk i s t o d et e r mi n e wh e t h e r A R F i s d u e t o p r e re n al , i n t ra r ena l , o r p o st r e na l c au se s. Th i s is d o ne vi a a c om bi n at i on o f hi s to r y, ph ys ic al e xa mi n a ti on , an d l a bo r a to r y f in d in gs .
o
— S i g ns of vo lu me de p le ti o n a nd C H F s u gg es t a pr e r e n a l e ti o lo g y.
o
— S i g ns of an al le r g ic rea c ti o n ( r as h ) s ug ge s t acu t e i n te r st i ti a l n ep h ri t is (a n i n t ri ns ic r en a l e ti o lo g y) .
o
— A s up r ap u bi c m ass , BP H , o r b l ad d er d ysf u nc tio n s u gg es t s a p o s t re n a l e t i ol og y.
Me d i c a t io n re v i e w U r i n al ys is +
U r i n e c he mi st r y ( F E N a , o sm o la li t y, u ri n e N a , u r in e C r ) R e n a l u lt r as ou n d ( t o r u le o u t o bs t ru c ti o n)
Box 7-2 Causes of Acute Tubular Necrosis (ATN) I s c he m ic AR F
o
S e c on d ar y t o s e ve r e d ec l i n e i n re n al b lo o d f l ow , a s i n s ho ck , h em o r rha g e , s e ps is , d is se mi n at e d i nt ra va s cu la r c o ag u la t io n , he a r t f a il u re
o
I s ch em ia r es ul t s i n t he de a t h o f t u bu la r c e ll s.
N e p h r o t ox i c AR F
o
I n j ur y s ec on d a r y t o s u bst a nc es t ha t d i r ec tl y i nj u re r e na l p a re nc h yma an d r e s ul t i n c e ll de a th
o
C a u se s i nc lu d e a nt i bi o tic s ( a mi no g l yc os i de s ) , r ad i oc o nt r as t a g en ts , N S A ID s ( e s pe ci al l y in t he s e tt i ng o f C H F ), po is o ns , m yo glo b in u r ia ( f ro m mu sc le dam a ge , r h a bd om yo l ys is , s t re nu ou s e xe r c i se ) , h e mo gl o bin u r ia ( f ro m h em ol ys is ) , c h em ot h e ra p eu ti c d r ug s ( c is p la ti n ) , a nd ka pp a and g amm a l i gh t c ha i ns p ro d uc e d i n m u lt i pl e m ye lo ma .
Box 7-3 Course of ATN O n s e t ( i ns ul t ) O l i g u r i c p h as e
o
A zo t e mi a a n d u r em ia — ave r a g e l en g th 10 t o 1 4 da ys
o
U r i n e o u tp u t < 40 0 t o 50 0 m L /d a y
D i u r e t i c p ha s e
o
B e g in s wh e n u ri n e o ut p ut i s > 50 0 m L/ d a y
o
H i g h u r in e o u tp u t d ue t o t h e fo ll o wi n g : f lu i d o ve rlo a d (e xc r e t i on of r et a in ed sa l t , wa t e r , o t he r s ol u te s t h at we r e r e t ai n ed du r in g o lig u r ic ph as e ) ; os mo t ic d iu r e si s d u e t o re t ai n ed s o lu t es du r i ng ol i gu r ic p h as e ; t ubu l a r c el l d am ag e (d e la yed r e c o ve r y o f e p it h el ia l c ell f un c ti on r el a ti ve to G FR )
R e c o v e r y p h a s e — r ec o ve r y o f tu bu l a r f un c ti on M o n i to r i n g a p a t ie n t w it h AR F
D a i l y we i g ht s , i nt ak e a nd o ut p ut BP S e r u m el e ct r ol yt e s W atch H b a nd H ct fo r ane m ia . W atch fo r in f ec ti o n. P r e r e na l f a il u re ve rs us ATN
Prerenal Failure
ATN
Urine osmolarity
>500
>350
Urine Na+
<20
>40
FENa
<1%
>1%
Urine sediment
Scant
Full brownish pigment, granular casts with epithelial casts
N o t e th a t p r er e na l a zo t em i a a nd isc h em ic A R F a re p a rt of a s pe ct r um o f m a ni f es ta t io ns o f r e n al h ypo p e rf us i on . Th e l a tt e r d i ff e rs in t h a t i nj ur y t o r en a l t ub u la r c el ls o cc u rs . T h r e e b a si c te s ts f o r po s t r e na l fa i l u re P h ys ic a l e xa m i na t io n —pa l pa t e t h e b la d de r U l t r as o un d —l o ok fo r ob st r u ct i on , h yd r o ne p hr os is C a t h et e r — lo ok fo r u ri ne D i a g no si s o f A R F is u sua l l y m a de b y fi nd i ng el e va t e d B U N a nd C r l e ve ls . Th e p a ti e nt is us ua ll y a s ym pt om a ti c.
P.266
C. Diagnosis B l o od t es ts
o
E l e va t io n i n B U N a nd C r l e ve ls
o
E l e ct r ol yt e s ( K , C a
+
2+
3-
, PO 4 ) , a l bu mi n l e vel s , C BC wi t h d i ff e r en ti a l
U r i n al ys is — S ee Ta b le 7 -2 .
o
A d i ps ti ck te st po si t i ve fo r p ro t ei n (3 + , 4 + ) s ug ges t s i nt r in si c r e na l f a il u re d u e t o g l om e ru l a r in s ul t .
o
Mi c r o s co p ic e xa m i n at i on o f th e u r in e s ed im e nt is ve r y h e l pf u l.
H ya l i n e c a s ts a re de vo id o f c on t en ts (s e en in p re r e na l fa il u re ) .
R B C c a s ts in d ic at e g l ome r u la r di se as e .
W B C c a st s i n di ca t e r e na l pa r en ch y m al in f la mm at i o n.
F a t t y c a s t s i n di ca t e n eph r o ti c s yn d ro me .
U r i n e c he mi st r y — t o d is t in g ui s h b et we e n di f fe r e nt f o rm s o f A R F +
+
o
U r i n e Na , C r , a nd os mol a li t y: U r i ne N a d e pe n ds o n d i e ta r y i n t a k e .
o
F E N a : c o ll ec t u r in e a n d p l as ma el ec t r ol yt es si mul t a ne ou sl y = [ ( U N a ) / ( P N a )/ ( U C r ) / P C r ) × 1 0 0 ], wh e r e U = u ri ne and P = p la sm a .
V a l ue s b el o w 1 % s u gg est p r e re na l fa il u r e.
V a l ue s a bo ve 2 % t o 3 % s u gg es t A TN .
F E N a i s m os t us e f ul i f o l i g u r ia is p r es e nt .
TABLE 7-2 Urinalysis Findings in Renal Failure Cause Prerenal
Urine Sediment
Protein
Blood
Benign sediment—few hyaline casts
Negative
Negat
"Muddy brown" casts, renal tubular cells/casts, granular casts
Trace
Negat
Dysmorphic RBCs, RBCs with casts, WBCs with casts, fatty casts
4+
3+
Intrarenal Acute tubular necrosis
Acute glomerulonephritis
Acute interstitial nephritis
RBCs, WBCs, WBCs with casts, eosinophils
1+
2+
Postrenal
Benign; may or may not see RBCs, WBCs
Negative
Negat
o P.267 o o
R e n a l f ai lu r e i n de x = ( u N a / [ u C r / p C r ] ) × 1 00 )
V a l ue s b el o w 1 % s u gg est p r e re na l fa il u r e.
V a l ue s a bo ve 1 % su g ge st A TN .
U r i n e c ul t ur e an d s en si t ivi t i es — i f i nf ec t io n i s s usp e ct e d R e n a l u lt r as ou n d
o
U s e f ul fo r e val ua t in g k idn e y si ze a nd f o r e xc l u din g u r i na r y t r a c t o b s t ruc t i o n ( i . e . , p os t r e na l fa i l u re ) — p r e se nc e o f b i la t e r a l hyd r o n ep h r os is o r h yd ro ur e t e r
o
O r d e r f o r mo s t p a t ie n t s w i th AR F — u n le ss th e ca u se of t he A R F i s o b viou s a n d i s n o t p os t re n al
C T s c a n ( a bd om e n a nd pe l vi s ) — ma y b e h e lp f ul i n s om e c as es ; u su a ll y d on e if r en al u l t ra s ou nd sh o ws an ab no r m al it y s uc h a s h yd r one p h ro si s R e n a l b io ps y — u se f ul occ as i on a ll y i f t he r e i s su sp i ci on o f ac u te G N o r a cu t e a l le r gi c i n t er s ti t ia l n ep h r it is R e n a l a r te r io g ra p h y — to e va l u at e f o r p os si b le r ena l ar t e r y occ l us io n ; sh o ul d be p e r f or me d o n l y i f s p ec if ic t he r ap y wi l l ma ke a d iff e r e nc e O b t a i n th e fo l l ow in g in a n y p a t i e n t w i th AR F
U r i n al ys is U r i n e c he mi st r y +
+
S e r u m el e ct r ol yt e s ( N a , K , B U N , C r ) , C B C B l a dd e r c a th e te r i zat i on to r ul e ou t o bs t r uc ti o n ( d ia g n os ti c a nd th e r ap e ut ic) R e n a l u lt r as ou n d t o l oo k f o r o bs t r uc t io n
I n e val u at i ng a p at i en t wi t h A RF , fi r st e xc l ud e p re r e na l a n d p os t re n al c a us es , an d t h en , i f n e ce ss a r y, i n ves t ig a te int r i ns ic r en al ca us es .
D. Complications E C F vo l um e e xp a n s io n an d r es ul t in g p ul mo n a r y ed e ma — Tr e a t wi t h a d i u re t ic ( f u r os em id e ) . I f th e re is n o r es po ns e wi t hi n 2 hou r s , c on si de r di al ys is . Me t a b o l ic
o
H yp e r k a l e m i a —d u e t o de c r ea se d e xc r e t i on of K
+
a n d t he mo ve me n t o f
p o t ass i um f ro m I C F t o EC F d ue t o t is su e d es t r uct i o n a nd ac id os is
o
M e t ab o l ic ac i do s is ( wi th i nc r ea se d a ni o n g ap ) —d u e t o d ec r e as ed e xc r e tio n of h yd r o ge n i o ns ; i f s e ve re ( b e lo w 1 6 m Eq / L) , c o r rec t wi t h s od i um b ic a r bo nat e
o
H yp o c al ce mi a — lo ss o f ab i li t y t o f o rm ac ti ve vi tam i n D an d ra p id de ve l opm e nt o f P TH r e s is t an c e
o
H yp o n a t re mi a m a y occ u r i f wa t e r i n ta ke is g r e at er t h an bo d y lo ss es , o r if a vo l u me - de p le t ed pa t ie n t c o ns um e s e xc es si ve h ypo t o ni c so l ut i on s. ( H yp e r n a tr em i a ma y a ls o b e s ee n i n h yp o vo le mi c s t a te s. )
o
H yp e r p h os ph a te mi a
o
H yp e r u r ic em ia
U r e m ia — To xi c e n d p ro du c ts of me t ab ol is m a cc um u la t e ( es p ec ia ll y f r om p r o t ei n m e ta b ol is m ). I n f ec t io n
o
A c om mo n a nd se r io us co m pl ic a ti on o f A R F (o ccu r s i n 5 0 % t o 6 0% of ca se s ) . Th e c au se is p ro ba b l y mu l t if ac t o ri al , bu t u r em ia it s el f i s t h ou g ht to im pa i r i mm u ne fu nc t io ns .
o
E xa m p l e s i nc lu d e p ne umo n ia , U TI , wo u n d i nf ec t ion , an d s ep si s .
I n t he ea r l y p h as e o f A RF , t he m os t c om mo n m o rt a l c om pl ic a ti o ns a r e h yp e r k al e mi c ca r d ia c a r r e s t a n d p u lm o na r y e d e m a.
E. Treatment G e n e r al m e as u re s
o
A vo i d m e di ca t io ns th a t de c r ea se r en al bl o od fl o w ( N S A I D s ) a nd / o r t ha t a re n e p hr o to xi c ( e . g. , a mi n og l yc os id es , ra d io co n t ra st a g en ts ) .
o
A d j us t m ed ic a ti o n d os age s fo r l e ve l o f r e na l f u nct i o n.
o
C o r r e ct fl u id im ba la n ce .
I f t he pa t ie n t is vo lu me de p le t ed , gi ve I V f lu i ds . Ho we ve r , m an y p a ti e nt s wi t h A R F a re vo l um e o ver l o ad e d ( es p ec ia ll y i f t h ey a r e ol i gu r ic o r a n u ri c ), so di u re si s m a y b e ne ce ss a r y.
Th e g o al is t o s t r ik e a b al a nc e b e t we e n co r r ec t ing vo l um e d ef ic i ts an d a vo i di n g vo l um e o ve r lo ad ( wh i l e m ai n ta in i ng ad eq u a te u ri ne ou t pu t ) .
Mo n i t o r f lu id ba l an ce b y d a il y we i g h t m ea su r em en t s ( mo s t ac c ur a te e s ti ma t e ) a nd in t ak e – o utp u t re co r ds .
o
C o r r e ct el ec t r ol yt e d is t u rb a nc es if p re se n t .
o
O p t i mi ze c a r di ac ou t pu t . B P sh o ul d b e a p pr o xi m at e l y 12 0 to 14 0 /8 0 t o 9 0 .
o
O r d e r di al ys is if s ym p tom a ti c u r em ia , i n t ra ct a bl e a ci d em ia , h yp e rk a le mi a , o r vo l u me o ve rl oa d d e ve lo p.
P r e r e na l
o
Tr e a t t he un d e rl yi ng di sor d e r . P.268
FIGURE 7-2 Evaluation of ARF. TABLE 7-3 Prognostic Factors in ARF Severity of renal failure
Magnitude of increase in Cr Presence of oliguria Fractional excretion of sodium Requirement for dialysis Duration of severe renal failure Marked abnormalities on urinalysis
Underlying health of patient
Age Presence, severity, and reversibility of underlying di
Clinical circumstances
Cause of renal failure Severity and reversibility of acute process(es) Number and type of other failed organ systems Development of sepsis and other complications
Adapted from Schrier RW, ed. Diseases of the Kidney and Urinary Tract. Vol II. 7th Ed. Phil Lippincott Williams & Wilkins, 2001:1128, Table 41–14.
P.269
o
G i ve N S t o m ai n ta in eu vo l em ia an d re s to r e b lo o d p r es su r e —d o n o t g i ve to p a t ie n ts wi t h e de m a o r as ci t es . St o pp i ng an t ih ype r t e ns i ve me d ic at i on s ma y b e n e ce ss a r y.
o
E l i mi na t e a n y of f en d in g a g e nt s ( A C E in h ib it o rs , N S A I D s ) .
o
I f t he pa t ie n t is un s ta bl e, S wa n - G a n z mo n it o ri n g i s i n di ca t ed fo r ac cu r at e a ss e ssm e nt o f in t r a vas cu l a r vo l um e .
I n t r in si c
o
O n c e A TN de ve l op s , t her a p y is su pp o r ti ve . El im in a t e t he ca us e /o f fe n di n g a g en t .
o
I f t he pa t ie n t is ol i gu r ic , a t r ia l o f f u r os em id e m a y h e lp to in c re as e u r in e flo w. Th i s im p ro ve s f lu i d b al an c e.
P o s t re n al — A b l ad de r ca th e t e r ma y b e i ns e rt e d t o d ec om p r ess t he u ri na r y t r a ct . C o n si d e r u ro l og y co n su l ta t i on .
Chronic Renal Failure (CRF) A. General characteristics I r r e ve r s i b le , p ro g re ss i ve r e du ct i on in G F R a n d o t h e r r en a l f un c ti on s t h at o cc u rs o ve r a p e r io d o f m o nt hs t o ye a rs C a u se s
o
D i a b e te s is t he mo s t c om m o n c au s e ( 3 0 % of cas es ) .
o
H T N i s r es p on s ib l e fo r 2 5 % o f c a s es .
o
C h r o ni c G N a cc ou n ts fo r 1 5 % o f c as es .
o
I n t e rs ti t ia l n e ph r it is , po lyc ys t ic ki dn e y di s ea se , ob s t ru c ti ve ur o pa t h y
o
A n y o f th e c au se s o f A RF m a y l e ad to C R F i f p r ol o ng e d a nd / o r i f t r ea t men t is d e la ye d .
S e ve r i t y
o
Mi l d C R F — G F R b e t we e n 7 0 a n d 1 20 m L /m in
o
Mo d e r a t e C R F — G F R b e twe e n 3 0 a n d 7 0 mL / mi n
o
S e ve r e C R F — G F R < 3 0 m L /m in
o
E S R D — G F R < 1 0 m L/ mi n
P a t h op h ysi ol o g y
o
P l a sm a C r va r ie s i n ve rse l y wi t h G F R .
o
C r c le a r an ce is t h e m os t c om mo n c li ni ca l m ea s ure o f G F R.
o
A n i nc re a se in pl as m a Cr i nd ic a t es d is e as e p r og re ss i on , wh e r ea s a de cr ea s e s u gg es t s r ec o ve r y of r ena l fu nc t io n (a ss um in g mu sc l e ma ss ha s n o t ch a ng e d ) .
Mo r e c o mm on in A f ri ca n -A m e ri c an th a n i n C a uc asi a n p a ti en t s. W hene ve r a p at i en t h as e l e va te d C r l e vel s, t he fir s t th in g to do is d e te r min e th e p a ti e nt ' s b a s el i n e C r le ve l , i f p oss i bl e . Th i s h el ps de t e rm in e wh e t he r th e p a ti e nt ha s A R F, C R F , o r c h r on ic re n al in su f fi ci e nc y/ f a il u re wi t h s u pe r im pos e d A R F . ( Th is c on d it i on i s k no wn a s " ac ut e o n c h r on ic " r e na l f a il u re .)
Az o t e m i a r e fe r s t o t h e el e va t io n o f B U N . U r e m i a r e fe r s t o t h e si gn s a n d s ymp t om s as so cia t e d wi t h ac cu mu l at i on of n it r o ge n ou s wa s t e s d u e t o im p ai r ed re n al f un ct i on . It is d i f fi cul t to p re d ic t wh e n u re mi c s ym pt om s wi l l a pp e a r, bu t it r ar e l y o cc u rs un l ess t he B U N is > 60 m g /d L .
B. Clinical features— a n y o f t h e f ol l o wi ng ma y b e p re se n t:
C a r d io va sc u la r
o
H TN
S e c on d ar y t o s al t an d wa t e r re t en t io n — De c re as ed G F R st im u la t es re n in – a n gi o te n si n s ys te m a nd a l do s te r on e s ec r e ti on t o i n c re as e , wh i c h l ea ds t o an in c re as e i n B P.
R e n a l f ai lu r e i s t h e mo s t c om mo n c au se of se co nd a r y H TN .
o
C H F — d u e t o vol um e o ver l o ad , H TN , a nd an em ia
o
P e r ic a r di t is (u r em ic )
G I ( u su a ll y d ue to u re mia )
o
N a u se a , vom it i ng
o
L o ss o f ap p et i te ( an o re xi a )
N e u r ol o gi c
o
S ym p t om s i nc lu de le t ha rg y, s om no le n ce , c on f us io n , p e r ip he r a l n eu r op a thy, a n d u r e mi c se i zu r es . P h ysi c al f in d in gs in cl ud e we a kne ss , as te r i xi s , a n d h yp e r r ef l e xi a . Pa t ie n ts ma y s ho w " r e s tl es s l eg s" — n e u ro p at h ic p a in in the l eg s t h a t i s o nl y r el i e ved wi t h m o vem en t .
o
H yp o c al ce mi a c an ca us e l e th a r g y, co n f us io n , a nd t e t an y.
H e m a to lo g ic
o
N o r m oc yt ic no r mo ch r om ic an em i a ( se co n da r y t o d e f ic ie nc y o f e r yt h ro p oi et i n ) — m a y be se ve r e
o
B l e ed i ng s ec o nd a r y to pla t e le t d ys f un ct i on ( du e to u r em ia ) ; a vo id an t ip l ate l e t a g e nt s
P.270
TABLE 7-4 Differentiation of ARF Versus CRF
Favors Chronic
Favors Acute
History of kidney disease, HTN, abnormal urinalysis, edema
—
Small kidney size on renal ultrasound
—
—
Return of renal function to normal wi
Hyperkalemia, acidemia, hyperphosphatemia, anemia
Hyperkalemia, acidemia, hyperphosp anemia
—
Urine output <500 mL/day without ur symptoms
Urinalysis with broad casts (i.e., more than two to three WBCs in diameter)
—
Adapted from Schrier RW, ed. Diseases of the Kidney and Urinary Tract. Vol II. 7th Ed. Philadelphi Williams & Wilkins, 2001:1098, Figure 41–5.
E n d oc r in e /m e ta bo l ic
o
C a l ci um - ph o sp ho r us di s tu r b an ce s
D e c r ea se d re n al c le a r anc e o f ph os p ha t e l ea ds to h yp e r p h o s p h at e mi a , wh i c h r es ul ts in de c re ase d r en al p ro d uc ti o n o f 1 ,2 5 - di h yd r o xy vi t a m in D . Th i s le a d s to h yp o c a l c em i a , wh ic h c au se s s ec on d a r y h yp e r pa r a th yr o i di sm .
S o , h yp o c a l c em ia an d hyp e r p h o s p ha t em ia a re us u al l y s e en , b u t l on g s t an d in g s ec on d a r y h yp er p a r at h yr o id is m a nd c a lci u m -b as ed ph o sp ha t e b i nd e rs ma y so me t im es c a us e h yp e r c a l c em i a .
S e c on d ar y h yp e rp a r at h yr o i di sm c a us es r en a l o st e o d ys t r o p h y, wh i c h c a us es bo ne pa i n a nd f ra c tu r es .
H yp e r p h os ph a te mi a m a y c au se ca lc i um a n d p ho sp h a te to p re ci p it a te , wh i c h ca us es vas c ul a r ca l ci f ic at i on s t ha t m a y r es u lt in ne c ro t ic s ki n l e si on s . Th i s i s ca ll e d c al c i p h yl a x i s .
o
S e xu a l / r e p ro d uc ti ve s ymp t om s d ue t o h yp ot h al am ic - p it ui t a r y di st u rb a nc es an d g o n ad al r es po ns e to s e x h o rm o ne s: in me n , d ec re a se d t e st os t e ro ne ; in wo m en , a m en o r rh e a, in f e rt i li t y, an d h ype r p ro l ac ti n em ia
o
P r u r i tu s ( mu l ti f ac t or i al eti o lo g y) — co mm on an d d i ff i cu l t t o t r e at
F l u id an d e le c tr o l yte p rob l em s ( se e Ch a pt e r 8 )
o
V o l um e o ve r lo a d — wa tc h f o r p u lm on a r y ed em a
o
H yp e r k al em i a — d ue to d ec r e as ed u ri na r y s ec re t ion
o
H yp e r m ag n es em ia — oc cur s s e co nd a r y t o r ed uc e d u r i na r y l oss
o
H yp e r p h os ph a te mi a —s ee a bo ve
o
Me t a b o l ic ac id os is — d ue t o lo ss of r en al ma ss (a nd t hu s d ec r ea se d a mm o ni a p r o du c ti on ) an d t h e k id ne y' s i na b il it y t o e xc r e t e H
+
I m mu no l og ic — U r em ia inh i bi t s ce l lu la r an d h um o ra l imm u ni t y. W hen a p a ti e nt ' s re n al fu n ct i on is i r r e ve rs ib l y com p r om is ed bu t n o t fa il ed , t he te r m c h r on i c r e n a l i n su f f i ci e nc y i s us e d. I t is ge n e ra ll y a p pl ie d to t ho se wi t h a ch r on ic el e va ti o n o f s e ru m c r e at i ni ne t o 1 .5 to 3 .0 m g /d L . I n c re as e d su sc e pt i bi li t y to i nf ec t io ns is a ma j or ca u se of mo r t al it y i n p a ti en t s wi t h C R F .
C. Diagnosis U r i n al ys is — e xa m in e s e di m en t (s ee A R F ) Me a s u r e C r c le a r an ce to e s ti ma t e G F R C B C ( a n em ia , th r om bo c yt o p en ia ) +
S e r u m el e ct r ol yt e s ( e .g . , K , C a
2+
3-
, P O 4 , se r um p r o t ei n )
R e n a l u lt r as ou n d —e va l ua t e s i ze o f k id n e ys / r ul e o u t o bs t r uc ti o n
o
S m a ll k i dn e ys a r e su g ges t i ve o f c h ro ni c re na l i nsu f f ic ie n c y wi t h l it t le c h anc e o f r e c o ve r y.
o
P r e s en ce of no r ma l -s i zed o r l a rg e k id n e ys d oe s n o t e xc l u d e C R F .
o
R e n a l b io ps y — i n s el ec t c as e s t o d et e rm i ne s p ec if i c e ti o lo g y
P.271
D. Treatment Diet
o
L o w p r o t ei n — to 0. 7 t o 0 .8 g /k g b od y we i g h t p e r da y
o
U s e a lo w- s a l t d ie t if H TN , C H F , o r o li gu r ia a re pr e s en t .
o
R e s t ri c t p ot as si um , ph osp h a te , a n d ma g ne si um in t ak e .
A C E i n hi bi t o rs — di la t e e ff e r e nt a rt e ri o le of gl om e ru l us
o
I f us e d e ar l y o n, th e y r ed u ce th e ri sk of p ro g re ssi o n t o E S R D b ec a us e t he y s lo w t h e p r o gr e ss io n o f p r o te in u r ia .
o
U s e wi t h g r ea t c a ut i on be c au se t he y ca n c au se hyp e r k al em ia .
B P c on t r ol
o
S t r i ct co n tr o l d ec r ea se s t h e ra t e o f d is ea s e p ro g re ss i on .
o
A C E i n hi bi t o rs a r e t h e p re f e r re d a g en t s. Mu l t i pl e d r u gs , i nc l ud in g d i u re t ics , m a y b e r eq ui r e d.
G l yc e mi c c on t ro l (i f th e p a t ie n t is di a be t ic ) p r e ven t s wo r se ni n g o f p r o te inu r i a. C o r r e ct i on of el ec t r ol yt e a b n or ma l it i es
o
C o r r e ct h ype r p ho sp ha t em i a wi t h ca lc iu m c it r a te ( a p ho sp ha t e b in d e r ).
o
P a t i en ts wi t h c h ro n ic re na l di se as e a r e g en e r al l y t r e a te d wi t h l on g - te r m o ra l c a lc iu m a nd vi ta mi n D i n a n e f f or t to p re ve n t s eco n d ar y h yp e rp a r at h yr o id is m a n d u r em ic os te o d yst r oph y.
o
A c i do si s — Tr ea t th e u n de r l yi ng ca us e (r e na l f a il ur e ) . P at ie n ts m a y r eq u i re o r al b i ca r bo n at e re p la ce me n t.
A n e mi a — Tr e at wi t h er yt h r o po i et i n. P u l mo na r y e de ma — A r r an g e f o r d i al y s is i f th e c on d i ti on is un r es po ns i ve to d iu r es is . P r u r i tu s — Tr y c ap sa ic in c r e am o r c h ol es t yr am i ne a n d U V li g ht . D i a l ysi s ( S e e i nd ic a ti on s i n t h e D i al ys is s ec t io n . ) Tr a n s p la n ta t io n i s t he onl y c u re . I n a p a ti en t wi t h C R F, s ym p to ma t ic vo lu me o ve rl oa d an d s e ve re h ype r ka l em i a a r e t he m o st c om mo n c om p li ca ti o ns th a t re q ui r e u r ge n t i nt e r ve n t io n . L i f e - t h re a te n i ng c om p lic a t i on s in C R F H yp e r k al em i a — O b t ai n an E C G ( b e a wa r e th a t p ot a ss iu m l e vel s c an be hig h wi t h ou t E C G c h an g es ) . P u l mo na r y e de ma se co nd a r y t o vo l um e o ve r l o a d— L o ok fo r r ec en t we i gh t g a in . I n f ec t io n ( e .g . , p n eu mo nia , U TI , se ps is )
Dialysis A. General characteristics O ve r vi e w
o
D i a l ysi s is t he a rt i fi ci al m ec h an is m b y wh i c h f lu id a nd to xi c s ol u te s a r e re m o ved f r o m t he ci r cu la t io n wh en t he ki dn e ys c an n ot do s o s u ff ic i en t l y.
o
I n al l f o rm s o f d i al ys is , th e bl oo d i n te r f ac es wi t h a n a rt i fi ci al so lu t io n re sem b li ng h u ma n p l asm a (c al le d the d ia l ysa t e ), an d d i ff u si on o f f lu i d a nd so lu t es occ u rs a c r oss a s em ip e rm ea b le m em b r an e .
o
T h e tw o m aj o r me t h od s o f d ia l yz i n g a p a ti e n t ar e h em o d ia l ys i s a n d p e r i t o ne a l d ia l ys i s ( d isc us s ed be lo w) .
o
Th e m aj o ri t y o f d ia l ysi s p a t ie n ts i n th e Un i te d Sta t es r ec ei ve he mo d ia l ysis a t h o sp i ta ls o r d ia l ysi s ce n te r s , b ut mo r e a nd mo r e p a t ie n ts a r e o p ti n g f o r CA P D ( c h ro n ic a m bu la t o r y p e r ito n e al d i al ys is ) .
S e t t in gs in wh i ch di a l ys is is c o ns id e re d
o
C R F — D i a l ysi s se r ve s a s a b ri d ge to r en al t ra n sp la n t at i on o r as a p e rm ane n t t r e a tm en t wh e n t h e p at i en t is no t a t ra ns p la n ta t ion ca n di d at e .
o
A R F — D i a l ys is is of t en re q ui r e d as a t em p o ra r y m e as u re un t il th e p a ti e nt' s r e n a l f u nc t io n i mp r o ves .
o
O ve r d o s e o f me d ic at i on s o r in g es ti o ns o f s u bs ta nc es cl ea r e d b y t he k i dn eys — S o m e, bu t no t a ll me di c at i o ns a n d t o xi n s c an be d i al yze d ( se e Q ui ck Hi t ) .
Ab s o l u t e in d i ca t i on s for d i a l ys i s Ac i d o si s —s ig n if ic a nt , i n tr a c ta b le m e ta b ol ic ac id os i s E l e ct r ol yt e s —s e ve re , p er s is t en t h yp e rk a le mi a I n t o xi c a ti on s —m e th an o l, e t h yle n e g l yc o l, li t hi um , a sp i ri n O ve r l o a d —h yp e r vol em i a n o t m an a ge d b y o t he r me a ns U r e m ia (s e ve re ) — b as ed o n c l in ic al p re se n ta t io n , n o t l a bo r a to r y va lu e s ( e .g . , ur em ic p e r ic a rd i ti s is an ab so l ute i nd ic a ti on f o r di a l ysi s)
B. Specific indications for dialysis N o n em e r ge n t i nd ic a ti on s
o
C r a n d B U N le ve l s a re no t a bs ol u te in di c at io n s fo r di a l ysi s.
o
S ym p t om s o f u r em ia
N a u se a a n d vo mi t in g
L e t ha r g y/ de t e ri o ra t io n i n m en t al st a tu s , e nc ep ha lo p a th y, se i zu re s
P e r ic a r di t is
E m e r ge n t in d ic a ti on s ( usu a ll y i n t h e se t ti n g o f ren a l f a il u re ) P.272
o
L i f e - t h re a te n in g m an i fe sta t i on s o f vol um e o ve r lo ad
P u l mo na r y e de ma
H yp e r t e ns i ve e me r ge nc y r e f r ac to r y t o a n ti h ype r t en s i ve a ge n ts
o
S e ve r e , re f ra c to r y e le ct ro l yt e d is t u rb a nc es , e . g. , h yp e r ka le mi a , h yp e r ma g ne se mi a
o
S e ve r e m e ta b ol ic ac id osi s
o
D r u g to xi c i t y/ i ng es t io ns (p a r ti c ul a rl y i n p at i en ts wi t h re n al fa il u r e) : m e th a no l , e t h yl en e g l yco l , l it h iu m, a s pi r in
C r e a t in in e l e ve l is no t an a bs ol u te in di c at i on fo r d i al ys is . D i a l yz a b l e s u b st a nc e s
S a l ic yl ic ac id L i t hi um E t h yl e ne gl yc ol Ma g n e s i um -c o nt ai n in g l axa t i ve s
C. Hemodialysis P r o c ess
o
Th e p a ti e nt ' s b l oo d i s p um p ed b y a n ar t if ic i al pum p o u ts id e o f th e b o d y th r o ug h t h e d i al yze r , wh i ch t yp ica l l y c o ns is ts of fi n e c ap ill a r y n et wo r k s o f s em i pe r me ab l e me m br a ne s . Th e d ia l ysa t e f lo ws on t he ou t si de o f t he se n e t wo r ks , an d f l ui d a nd s o lu t es d i f fu se ac r oss t he me mb r a ne .
o
Th e p a ti e nt ' s b l oo d m us t b e h e pa r in i ze d t o p r e ven t cl o tt in g i n th e d ia l yze r.
F r e q ue nc y: Mo s t he mo d ia l ys is p a ti e nt s r e qu i re 3 t o 5 h ou r s o f d ia l ysi s 3 da ys pe r we e k . A c ce ss
o
U s e th e c en t r al c a th e te r p l ac e d in t he s u bc la vi a n ve i n fo r te mp o r a r y a cc ess .
o
A r t e r io ve n ou s f is t ul a
Th i s is th e b es t fo r m o f p e r ma ne n t d ia l ysi s a cc es s .
I t r eq u i re s va sc ul a r s u rge r y t o c o nn ec t t h e r a di al a r t e r y t o ve in s i n t he f o r e ar m .
o
A l l o w t im e f o r t h e f is t ul a t o m a tu r e .
A n a ud ib l e b r ui t o ve r th e f i st ul a i n di ca t es th a t i t is pa t en t .
A n a lt e rn a ti ve t o a n a r ter i o ve no us f is tu l a is an im p la n ta bl e g r a f t.
A l t e rn a ti ve s t o tr a di t io n al h em od ia l ysi s
o
C o n t in u ou s a r te r io ve n ou s he mo d ia l ysi s ( C A V H D ) a n d co n ti n uo us ve no ve no u s h e mo d ia l ysi s ( C V V H D ) ar e o ft e n us e d i n h em od yn a mi ca ll y u ns t ab l e p at i en t s , s uc h a s I C U p at i en ts wi t h A R F .
o
L o we r f l o w r a te s o f b l ood a nd di al ys a te en a bl e di a l ysi s t o o cc u r wh i l e m i ni mi zi ng r ap i d sh i ft s i n vo l u m e a n d o sm ol al i t y.
o
Th e y r e q u ir e h i gh l y ef f ic ie n t d i al yze r s t o be ef f ec ti ve .
A d va n t ag es of he m od ia lys i s
o
I t is c o ns id e re d m o re e ff ic i en t th an pe r i to n ea l d ia lys i s . H i gh fl o w r a t es an d e f f ic ie n t d ia l yze r s s ho r ten t he pe r i od of ti me r eq ui r e d f o r d ia l ysi s .
o
I t ca n b e i n it ia t e d mo r e q u ic kl y t ha n p e r it o ne al di a l ysi s, us in g te mp o ra r y va s c ul a r ac ce ss in th e em e r ge n t se t ti n g.
D i s ad va n ta g es o f he mo di a l ysi s
o
I t is le ss s im il a r t o th e ph ys i ol o g y o f n a tu r a l ki d ne y f u nc t io n t h an is p e r it on e al d i al ys is , p r e di sp os in g the p at i e n t to th e f o ll o wi n g:
o
H yp o t e ns io n d u e t o r a pid r em o va l o f e xt r a va s cu la r vo l um e
H yp o - o sm ol a li t y du e t o so l u te r em o val
R e q u ir e s va sc ul a r a cc ess
D. Peritoneal dialysis P r o c ess
o
Th e p e ri t o ne um s e r ves as t he di al ys is m em b r an e . D i a l ys a te f lu id is in f us ed i nt o t h e p e r it o ne al ca vi t y, th en f lu i ds a n d so l ut es f r om t h e p e ri t on e al c a pi ll a ri es d i f fu se in t o t h e d ia l ysa t e f l ui d , wh i c h i s d ra i ne d f ro m th e a bd om e n .
o
A h yp e r o s m o l a r ( h ig h -g lu c os e ) so l ut i on is u se d , a n d wa t e r is r em o ved f rom t he b l oo d via os mo si s .
F r e q ue nc y: D ia l ysa t e f l uid is d ra i ne d a nd r ep l ac ed e ve r y ho u r i n a cu t e p er i t on e al d i al ys is , b u t o nl y o nc e eve r y 4 t o 8 ho u rs in C A PD . A c ce ss
o
W ith C A P D , di al ys a te is i n f us ed in t o t he pe r i to n ea l fl u id vi a a n im p la n te d c a th e te r .
o
A t em p o ra r y ca t he t e r is u s ed fo r ac u te pe r it o ne al d ia l ysi s.
P.273
A d va n t ag es
o
Th e p a ti e nt ca n l ea r n t o p e r f or m d ia l ysi s o n h is or h e r o wn .
o
I t mi mi cs th e p h ysi ol o g y o f no r ma l k id n e y f u nc t ion mo r e c lo se l y t ha n h e mo d ia l ysi s i n t ha t i t i s m o re c o n ti nu o us .
D i s ad va n ta g es
o
H i g h g l uc os e l oa d m a y le a d t o h yp e r gl yc em ia and h yp e rt r ig l yc er i de mi a .
o
P e r i to n it is is a si g ni fi c ant p o te n ti al co mp li ca t io n .
o
Th e p a ti e nt s m us t b e h igh l y mo t i va te d t o s el f - adm i ni st e r i t .
o
C o s me t ic — Th e re is i n cre a se d a b do mi na l g i r th du e to di a l ys a te f lu id .
E. Limitations and complications of di alysis L i mi t at i on s — Di al ys is doe s n o t r e pl ic a te th e k i dne y' s s yn th e ti c f un c ti o ns . Th e r e f o re , d i al ys is pa t ie n ts a r e s ti l l p r o ne to e r yth r o po ie t in a n d vit am i n D d ef ic ie n c y, wi t h t he i r a ss o ci at e d c om pl ic a ti ons . C o m pl ic a ti o ns a ss oc ia t ed wi t h he mo d ia l ysi s
o
H yp o t e ns io n —m a y r es ul t i n m yo ca r di a l is ch em i a, f a t ig u e, an d s o o n
o
Th e r e la t i ve h yp o -o sm o la l i t y o f th e E CF co mp a red wi t h t he br a in m a y r esu l t i n n a us e a, vo mi ti n g, he a dac h e, an d ra r el y, se i zu r es o r c om a .
o
" F i rs t -u s e s ynd r om e" — Ch e st pa i n, ba ck pa i n, and r a re l y, an ap h yl a xi s m ay o c cu r i mm e di a te l y af t e r a p a ti en t us es a n e w d ia l ysi s ma c hi n e.
o
C o m pl ic a ti o ns a ss oc ia t ed wi t h an t ic oa g ul a ti o n —h e mo r r ha g e, he ma t om a , e t c .
o
I n f ec t io n o f vas cu la r ac ce ss si t e —m a y l e ad to sep s is
o
H e m od i al ys is - ass oc i at e d a m ylo i do si s o f β 2 m ic r og l ob u li n i n b o ne s a nd jo in t s
C o m pl ic a ti o ns a ss oc ia t ed wi t h pe r i to n ea l d ia l ysi s
o
P e r i to n it is , of t en ac co mpa n ie d b y f e ve r a n d a bd om i na l p ai n — us ua ll y c an b e t r e a te d wi t h i nt r a pe r it o ne a l a n ti bi o ti cs ; c lo u d y p er i t on e al fl u id is k e y s i gn
o
A b d om in a l/ i ng ui n a l he r nia — i nc r ea se d ri sk d u e t o e l e va te d i n t ra - ab d om in al p r e ss u re s
o
H yp e r g l yce mi a — es pe ci all y wi t h d ia b et ic pa t ie n ts
o
P r o t ei n m al n ut r i ti o n
PROTEINURIA AND HEMATURIA Proteinuria A. General characteristics D e f i ne d a s t h e u ri n a r y exc r e t i o n o f >1 50 mg p ro te i n /2 4 h r C l a ss if ic a ti o n
o
o
G l o m er u la r
D u e to in c re as e d g lo me ru l a r p e rm ea b il it y t o p r o te i ns
C a n le a d t o n ep h r ot ic s yn d r om e
Ma y b e s e e n i n al l t ype s o f G N
P r o t ei n l os s t e nd s t o b e m o r e se ve r e t h an in no ng l om e ru l a r ca us es .
Tu b u l a r
S m a ll pr o te i ns n o rm a ll y fi l t er e d a t t h e g lo me r ul us t h en r ea bs o r be d b y t he t u b ul es ap p ea r i n th e u r in e be ca us e o f ab no r ma l t u b ul es ( i. e ., du e to d e c re as e d t ub u la r re a bso r p ti o n ).
P r o t ei n u ri a t e nd s t o b e le ss se ve r e .
C a u se s i nc lu d e si ck le cel l di se as e , u ri n a r y tr a ct o b st r uc t io n , a nd i n t er s ti t ia l n ep h r it is .
o
O ve r f l o w p r o t ei nu r i a — I nc r e as ed p ro du c ti on o f sm a ll pr o te i ns o ver wh e l ms t he t u b ul es ' a bi li t y t o r e ab sor b t he m ( e .g . , Be nc e J one s p r o te i n i n mu l ti pl e m ye l om a ).
o
O t h e r c a us es o f p ro t ei nur i a (a l l o f t he f ol lo wi n g ca n af f ec t re n al b l oo d f l ow) :
U TI
F e v e r , h e a vy e xe r t i on / st re ss , C H F
P r e g na nc y
O r t h o st a ti c p r ot e in u ri a —o cc u rs wh e n pa t ie n t is s ta n di n g b u t n ot wh e n r e c um be n t; se l f - l im it e d an d be ni g n
P.274
N e p h r ot ic s yn d r om e
o
K e y f e a tu r es
U r i n e p r o te i n e xc r e t io n r a t e > 3 .5 g /2 4 h r
H yp o a l b u m i n em i a — He pa t ic al b um in s yn t he si s ca n n ot k e ep up wi t h t h es e u r i na r y p ro t ei n l oss es . Th e re su l t is de c re as e d p la sm a o nc o ti c p r e ss u re , wh ic h l e ad s t o e d em a.
E d e m a — Th i s i s o ft e n t he i ni t ia l c om pl ai n t ( f r om p e d al e d em a t o p e r io r bi t al t o a na sa r ca , a sc i te s , p le u ra l e f fu si o n ). I t re s u l ts f ro m h yp o a lb um in em i a. I nc re as e d a ld os t e ro n e se c re t ion e xa c e r ba t es th e p r o bl em ( in c re as es s o diu m re a bs o rp ti o n ).
H yp e r l i p i d e m i a a nd li pid u r ia — i nc re a se d h ep a ti c s yn t he si s o f L D L a n d V L D L be ca us e l i ve r i s r evvi n g u p a lb um i n s yn th es is .
H yp e r c oa g ul ab l e s ta t e (d u e t o l os s o f c e rt a in an ti c oa g ul an t s i n t he u r i ne ) — in c re as e d r is k o f t h r om bo em b ol ic e ven ts ( d e ep ve no u s t h r om b os is , p ul mo n a r y em b ol is m, r en a l ve i n t h rom b os is )
I n c re as e d i nc id e nc e o f in f ec t io n — re s ul ts f ro m l os s o f i mm un o gl ob u li ns in t h e u r i ne
o
N e p h r ot ic s yn d r om e us ua l l y in di ca t es s i gn i fi ca n t g l om e ru l a r di s ea se (e i the r p r i ma r y o r s ec on da r y t o s ys t em ic i l ln es s ); th e u nd e r l yin g c au se is ab n orm a l g l om e ru l a r p er me a bi li t y.
o
C a u se s
P r i ma r y g lo me r ul a r d is ea s e ( 5 0% to 75 % o f c as es o f n ep h ro t ic s yn d r om e ) — Me m b r a no us ne p h ro pa t h y is m os t co mm o n i n a du l ts (5 0 % o f c as e s) , fo ll o we d b y F S GS ( 2 5% ) an d m em b ra n opr o l if e r at i ve G N (1 5 % ).
Mi n i m a l c ha n ge di se as e i s th e m os t c omm o n ca us e i n c hi l d re n ( 7 5% of c as e s) .
S ys t e mi c d is ea se — di a bet e s , co l la ge n vas cu l ar dis e as e, S L E , R A , H e n oc h - Sc h ön le i n p u rp ur a , po l ya r te r it is no d os a (P A N ) , W ege ne r ' s g r a nu l om at os is
A m yl o id os is , c r yo gl o bu lin e mi a
D r u g s/ t o xi n s —c ap t op r i l, h e r oi n , h ea vy m e ta ls , NS A I D s , p e ni ci ll am i ne
I n f ec t io n —b ac t e ri al , vi r al , p ro t o zoa l
Mu l t i p l e m ye lo ma , m al i gn a n t H TN , t r a ns pl a nt r e je c ti o n
Box 7-4 Urinalysis C o l l ec ti o n — a c le a n -c at ch , mi ds t re am u ri n e sa mpl e (a f t e r cl e an in g u r e th r al me a tu s ) is us u al l y a d e qu a te fo r ur i na l ysi s an d u ri ne cu l tu r e i n a du l ts. U r i n al ys is c o ns is ts of t he f ol l o wi ng t h re e s te ps . V i s ua l i ns pe c ti on o f u ri ne — e xa m i n e co lo r , c l ar i t y D i p st ic k re ac t io ns
o
p H — Th i s d e pe n ds o n a cid - b as e s ta t us . Th e a ve r ag e is a b ou t 6 , bu t c an r an g e f r o m 4 .5 t o 8 .0 .
o
S p e ci f ic g r a vi t y — Th is is d i r ec tl y p r op o r ti o na l t o ur i n e o sm ol al i t y (a n d t he re f o r e s o lu t e co n ce n tr a ti o n i n ur i n e ). N o rm al is 1. 0 0 2 to 1 . 03 5 . I t i nc r e as es wi t h vo l u me de p le ti o n a nd dec r e as es wi t h vol um e o ver l o ad . Ap p r op r ia t e c ha nge s i n s p ec if ic g ra vi t y wi t h vo lum e s t at us o f t he pa t ie n t in d ic a te ad e qu a te tu b ul a r f u nc t io n (i . e. , re n al c o nce n t r at i ng ab il i t y) .
o
P r o t ei n — P ro t ei n u ri a i s de f i ne d a s > 15 0 m g /d a y; n e p hr o ti c s yn d ro me , > 3 .5 g / d a y. Th e f ol l o wi ng a re r o u gh gu i de li n es : Tr ac e = 5 0 t o 1 5 0 mg / da y; 1 + = 1 50 t o 50 0 m g /d a y; 2 + = 0 .5 t o 1 .5 g/ d a y; 3 + = 2 t o 5 g / d a y; 4 + = > 5 g /d a y.
o
G l u c os e — E xc e s si ve gl uco s e i nd ic a te s d ia b et es . A b s en ce of gl uc o su r ia do e s n o t r u l e o u t di a be t es , h o we ve r .
o
B l o od — h em at u ri a —s e e te xt
o
K e t o ne s — D K A, s t a r va ti on
o
N i t r i te — su g ge st s p r es enc e o f ba ct e ri a i n u r i ne
o
L e uk oc yt e es te r as e —s u gg e st s p r es en c e o f W BC in u ri n e ; i f n eg a ti ve , i n fec t io n i s u n li ke l y
Mi c r o s co p ic e xa m i n at i on o f ur i ne s e di me n t
o
L o ok fo r ca st s , ce ll s , b ac t e ri a , W BC s, R B C s ( n um b e r, s h ap e ) , c r yst a ls
As ym p t o m a t i c p r o t ei n ur i a
A s ym p to ma t ic t ra n si e n t p r o t ei nu r ia h as a n e xc e l le n t p r o gn os is ( no fu r t he r e va l ua t io n n e ce ss a r y) .
A s ym p to ma t ic p e r s is t ent p r o te in u r ia an d s ymp t om a t i c p r ot e in u ri a re q ui r e f u r th e r wo r k u p ( hi gh ch an c e o f re n al di se a se in th es e p at i e nt s ). T h r e e k e y f e a t u r e s o f ne p h r o t ic s yn d r o m e
P r o t ei n u ri a H yp o a l bu mi ne mi a H yp e r l ip i de mi a
B. Diagnosis U r i n e d ip s ti ck te st ( r ea d c o lo r c h an ge s )
o
S p e ci f ic f o r a l bu mi n —d et e c ts c on ce n t ra t io ns o f 30 mg / dL o r h ig h er P.275
o
G r a d e d 0 , t r ac e , 1 + ( 1 5 to 3 0 mg / dL ) th r o ug h 4 + (> 5 0 0 mg / dL )
o
Mo r e s e ns i ti ve t o al b um in t ha n to imm u no gl o bu lin s , t h us c an le a d t o f a lse n e g at i ve re su l ts wh e n p re d om i na n t u ri n a r y p r o te in is gl o bu li n (e . g. , li gh t c h ai ns i n m ye l om a )
U r i n al ys is
o
I n i ti a l t es t o nc e p r o te in ur i a i s d e te ct e d b y di p st ick t es t
o
E xa m i n a t io n o f u r in e s e di m en t i s im p o rt a nt
o
R B C c as t s su g ge st G N .
W BC c as ts s u gg es t p ye lo n e ph r it is an d i n te r st i ti a l n e ph r i ti s.
F a t t y c a st s s ug ge s t n eph r o ti c s yn d ro me ( li p i d u ria ) .
I f u ri n al ys is c on f i rm s t he p r es e nc e o f p r ot e in , a 24 - h ou r u ri ne co ll ec t io n (fo r a l bu mi n a n d C r ) is ap p rop r i at e to es ta b li sh th e p re s en ce o f si g ni fi ca n t p r o t ei nu r ia .
Te s t f o r mi c ro al b um in u ria
o
C o r r e sp on d s t o a lb um in e xc r e t i o n o f 3 0 t o 3 0 0 mg / d a y
o
Th i s is be lo w t h e ra n ge o f se ns i ti vi t y of st a nd a rd d i ps ti ck s. S pe ci a l d ip st ic ks c a n d e t ec t m ic r og r am a mo u nt s of al b um in . I f th e t e st r e s ul t i s p os it i ve , p e r fo rm a r a d io im mu n oa ss a y ( th e m os t s e ns it i ve a n d sp e cif i c t es t fo r m ic r oa l bu mi nu r i a ).
o
M i c r oa l bu m i nu r i a c a n be a n e a r l y s i g n o f d ia b et i c ne p h r op a t h y.
O t h e r te st s t o d e te r mi n e e t i ol og y ( m a y o r m a y no t b e n ec e ss ar y d e pe nd i ng o n c as e )
o
C r c le a r an ce — be s t t es t o f r en a l f un ct i on
o
S e r u m B U N an d C r
o
C B C — t o de t ec t a n em ia d u e t o re n al fa il u r e
o
S e r u m al b um in le ve l — var i e s in ve r se l y wi t h de g ree o f p r ot e in u ri a
o
R e n a l u lt r as ou n d —t o d e te c t o bs t r uc ti o n, m a ss es , c ys ti c d is ea se
o
I n t r a ven o us p ye l og r am ( IV P ) — t o d e t ec t ch r o ni c pye l o n ep h ri t is
o
A N A l e ve ls (l up u s) , an t i –g l om e ru l a r b as em en t m em b r an e , h ep a ti t is s e ro log y, a n t is t re p to co cc al an t i b od y t i t er s , co mp l em en t l eve l s , c r yo gl ob u li n s tu d ies
o
S e r u m a nd ur i ne el ec t r op h o re si s ( m ye lo ma )
o
R e n a l b io ps y — i f n o c au se is id e nt i fi e d b y le ss in va s i ve me a ns
C. Treatment A s ym p to ma t ic p r o te in u r ia
o
I f i t is t ra ns i en t , n o f u r the r wo r k u p o r t r e at me n t is ne ce ss a r y.
o
I f i t is pe r si st e nt , fu r t he r t e st i ng i s i n di ca t ed . St ar t b y ch ec ki n g B P an d e xa m i n i ng ur i ne s e di me nt . Tr e a t t h e u nd e rl yi n g co n di t io n a n d a ss oc ia t ed p r o bl em s ( e .g . , h yp e r li pid e mi a ) .
S ym p t om a ti c p ro t ei n u ri a — F u r t he r te st i ng is a l wa ys r e qu i re d .
o
Tr e a t t he u n d e rl yi ng di sea s e ( d ia be t es , m ul t ip l e m ye l om a, S L E, mi ni ma l c h an g e d i se as e ) .
o
A C E i n hi bi t o rs — Th es e de c r ea se u ri na r y a lb um i n l o ss . Th e y a r e a n e ss en ti a l p a r t o f tr e at m en t f o r d i ab e t ics wi t h H TN a n d sh ou l d b e s ta r t ed be f o re fi xe d a l bu mi n u ri a i s p re s en t .
o
D i u r e ti cs — if ed em a i s p re s en t
o
L i mi t d i et a r y p ro t ei n .
o
Tr e a t h yp e rc ho l es te r ol em i a ( us i ng di e t o r a li pi d - l o we r i n g a ge n t) .
o
V a cc i na t e a ga i ns t i nf l uen za a nd pn e um oc oc cu s — t h e re is an in c re as ed ri sk o f i n f ec ti o n i n t he se pa t ie n ts .
Hematuria A. General characteristics H e m a tu r ia is d e fi n ed as > 3 e r yth r oc yt e s/ H P F on u r i na l ysi s . Mi c r o s co p ic h em a tu r i a is m o re c o mm on l y gl om e rul a r i n o r i gi n ; g ro ss he mat u r ia is m o r e c om mo n l y n o ng l om e ru la r o r u ro lo g ic i n o r i gi n. C o n s i de r g r os s p a i nl e ss h em a t u ri a to b e a s i gn o f bl a dd e r o r k i dn e y c a n ce r u nt i l p r o ve n o t he rw i s e. Th i s ma y l ea d t o o bs t r uct i o n i f l a rg e c lo ts f or m i n t h e l o we r G I t ra ct . E xc es si ve bl o od l o ss c an le a d t o i r on de f ic i en c y a n em ia .
G r o s s h em at u r ia is a c om mo n p r es e nt i ng s i gn in p a ti e nt s wi t h b la dd e r c an c e r ( up t o 8 5% of c as e s) an d p a ti e nt s wi t h r e n al ce ll ca rc i no ma ( up t o 40 % o f c as es ) . P.276
B. Causes K i d ne y s to n es I n f ec t io n ( U TI , u r et h r it is , p ye l on e ph r it is ) B l a dd e r o r k i dn e y c a nc e r G l o m er u la r di se as e , im mu n o gl ob u li n ( I g ) A ne p h ro p a th y Tr a u m a (F o le y ca t he t e r p l ac em e nt , b l u n t tr a um a , i n vas i ve p r oc e du r es ) S t r e nu o us e xe r c is e ( ma ra t h on r un ni n g ), fe ve r — He m at u r ia i s g e ne r al l y ha rm l ess . S ys t e mi c d is ea se s ( S L E , r h e um at ic fe ve r , H en och - S c hö nl e in pu r pu r a , W eg e n er ' s g r a nu l om at os is , H U S , Go o d pa st u re ' s s yn d r om e, P A N ) B l e ed i ng di so r de r s ( e .g . , h em o ph il i a, t hr o mb oc yto p e ni a ) S i ck l e ce l l d is ea se Me d i c a t io ns (c yc lo p ho sph a mi d e, an t ic oa g ul an t s, s a li c yla t es , s ul f on am id es ) A n a lg es ic ne p h ro p at h y P o l yc ys ti c ki d ne y d is ea se , si mp le c ys t s B P H — r a r e l y c au se s i so la t e d h em at u r ia I n f ec t io n ( c yst i ti s , u re t h ri t is , p r os t a ti ti s ) a cc ou n ts f o r 2 5 % a nd s t o ne s f o r 2 0 % o f a l l ca se s o f a t r a um at ic he ma t u ri a . Me n s t r u a l b lo od ca n c ont a mi n at e a u ri n e sa mp l e a n d l ea d to a f al se - p os it ive d i ps ti ck r ea di n g f o r he ma t u ri a .
C. Diagnosis U r i n e d ip s ti ck —s e ns it i vi ty i n id e nt i f yin g h em a tu r ia is >9 0 % U r i n al ys is — cr u ci al in e va l ua t io n o f he ma t u ri a
o
E xa m i n e u ri ne se di me n t — Th i s is ve r y im po r ta n t in i de n ti f yi ng po ss ib l e r en a l d i se as e .
o
I f R B C ca st s a nd p ro t ei nu r i a a r e a ls o p r es en t , a g l om e ru l a r ca us e i s a lmo s t a l wa ys p r es en t (u su a ll y G N ) .
o
I f p yu ri a i s p r es en t , s en d f o r u r i ne c u lt u re .
o
I f di p st ic k is po si t i ve f o r b l oo d , b u t u r in al ys is do es no t re ve a l mi c ro sc o pi c h e ma t u ri a ( n o R B C s ) , h em o gl o bi nu r ia o r m yo gl obi n u ri a i s l ik el y p r es en t .
U r i n e s pe ci me n — fo r c yto l og y
o
To d e t ec t c an ce r s ( b la d de r ca nc e r i s t he ma in con c e rn )
o
I f s us p i ci o n f o r ma l ig na n c y i s h i g h , pe r f o r m a c ys t o s c o p y t o e va l u a t e t h e b l a d de r r e ga r d le s s o f cyt o l o g y r e s u l t s .
2 4 - ho u r u r in e — Te s t f o r C r a n d p r ot e in to as se ss r e n al fu nc t io n . C o ll ec t i f p r o te i nu r ia is p r e se n t. ( I f i t is he a vy, gl o m e r ul a r d is e as e is li ke ly. ) B l o od t es ts — co ag u la t io n s t ud ie s , C B C , B U N / C r I V P , C T s ca n , u lt r as o und — i f n o c au se is i d en t if ie d b y th e a bo ve t es ts ; l oo k fo r s t on es , t u mo r s, c yst s, u re t e ra l s tr i c tu r es , o r vas c ul a r ma l fo r m at i on s R e n a l b io ps y — i f t h e re is s us pi ci o n o f g lo me r u la r d i se as e I f h em at u ri a i s m ic ro sc op i c, t hi nk of gl om e ru l a r di s ea se . If g ro ss , t h in k o f p o st r e na l c au se s ( t r a um a , s to ne s , ma l ig nan c y) . In f ec ti o n ca n c a use e it h e r g ro ss o r mi c ro sco p ic he ma t u ri a . I f t he pa t ie n t h as n o ot he r s ymp t oms as so ci a te d wi t h t h e h em a tu r ia , an d th o r ou g h wo r k u p f ai ls t o r e vea l a c a us e , t he p ro g n os is i s e xc e l le n t. ( Th e r e i s u su a ll y mi l d gl o mer u l a r/ i nt e rs t it i al d i se as e . )
D. Treatment: Tr e a t t he un d e rl yi ng ca us e ; m ai n ta in u ri n e vo l ume .
GLOMERULAR DISEASE (GLOMERULONEPHROPATHIES) Overview A. General characteristics G l o m er u la r di se as e c an b e p ri ma r y ( in t r in si c r e na l pa t ho lo g y) o r se c on dar y ( t o a s ys t em ic d is e as e ). Two i m p o rt a nt ca t eg o ri es of glo m e ru la r pa t ho l og y a r e d i se as es t ha t p r e se n t wi t h ne p h ro t ic syn d r o me an d t h os e t ha t p r e se n t wi t h ne p h ri ti c s yn d r om e . Ma n y c o nd i ti on s h a ve f e a tu r es o f bo t h. S ee Ta b le 7 -5 . Th e r e is a wi d e r an g e in t h e ra t e o f d is ea s e p ro g re ss i on , va r yin g fr om da ys t o we e k s in t h e a cu t e g lo me r u la r d ise a se s, t o ye a rs in th e c hr o n ic di so r de r s.
B. Causes G N i s u s ua ll y c au se d b y i mm u ne - me di a te d m ec h an i sms . O t h e r m ec h an is ms i nc l ud e m e ta b ol ic an d h em o dyn a m ic d is t u rb a nc es . R a p i d p ro g r ess i ve g l om er u l on e ph r it is is a cl i ni ca l s yn d ro me t ha t i nc l ud es a n y t yp e o f G N i n wh i c h r ap id de t e ri o r at io n o f re n al fu nc t io n o cc u rs o ve r w e e k s t o mo n th s , l ea d in g to r en al f a i lu r e a nd E S R D .
C. Clinical features
G l o m er u la r di so r de r s a r e c ha r ac t e ri ze d b y im p ai rm e nt in se le c ti ve fi l t ra t ion o f b lo o d, r e s ul ti n g i n e xc r e t io n o f la r g e r su b st a nc es s uc h as pl as ma p ro t ei ns an d b lo o d c el ls . As d i se as e a d va nc es , G F R d e c re as es p ro po r t io n at e ly, l e ad i ng to r en a l f ai lu re a nd th e p o ss ib l e n ee d f o r d ia l ysis an d /o r t ra ns p la n ta t io n . P.277
FIGURE 7-3 Evaluation of hematuria.
Th e c la ss ic fe a tu r es of gl o me r ul a r d is e as e a re p ro t e in u ri a , h em a tu r ia , o r b o t h. N e p h r ot ic r an ge p ro t ei n ur i a i s p a th o gn om on ic f or g l om e ru l a r di s ea se .
D. Diagnosis
U r i n al ys is ( he ma t ur i a, p ro t e in u ri a , R B C ca s ts ) B l o od t es ts ( re n al fu nc t io n te s ts ) N e e d le bi op s y of t he k i dn e y
E. Treatment d e p en ds on th e d is e as e, b u t o f te n i n vo l ves u se of s te r o i ds an d c yt o to xi c a g e nt s. P o s s ib l e p r e se n t at i o ns o f g lo m e ru l a r d i se a se
I s ol a te d p r o te i nu r ia I s ol a te d h em a tu r i a N e p h ri t ic s yn d r om e —h em a tu r i a, H TN , a zo t emi a N e p h r ot ic s yn d r om e —p ro t e in u ri a , e de ma , h ypo alb u mi n emi a , h yp e rl i pi de mi a
Primary Glomerular Disorders A. Minimal change disease N e p h r ot ic s yn d r om e —m os t c om mo n p r es e nt a ti o n Mo s t c om mo n i n c hi l d re n — H o d gk i n 's di se as e a n d n o n - Ho d gk in ' s l ym ph oma h a ve b ee n a ss o ci at e d wi t h mi n im al c h an g e d is ea se . N o h is to l og ic ab n o rm al it ie s o n l i gh t m ic r os co p y; fu s io n o f fo o t p ro c ess es o n el ec t r on m ic r os co p y P.278
E xc e l l e n t p r og no si s ; r esp o ns i ve t o s t e ro id t he r apy ( 4 t o 8 we e ks ) , a l th ou gh r el a ps es m a y oc cu r
TABLE 7-5 Nephritic Versus Nephrotic Syndrome
Nephritic Syndrome
Nephrotic Syndrome
Pathogenesis
Inflammation of glomeruli due to any of the causes of glomerulonephritis
Abnormal glomerular permeability due to a number of conditions
Causes
Poststreptococcal glomerulonephritis is the most common cause, but may be due to any of the causes of glomerulonephritis
Many conditions. Membranous glomeru lonephritis is the most common cause in adults. Other causes include diabet SLE, drugs, infection, glomerulonephritis (focal segmental and others). Minimal change disease is the most common cause in children.
Laboratory findings
Hematuria ARF—azotemia, oliguria Proteinuria, if present, is mild and not in nephrotic range
Urine protein excretion rate <3.5 g/24 h Hypoalbuminemia Hyperlipidemia, fatty casts in urine
Clinical findings
HTN Edema
Edema Hypercoagulable state Increased risk of infection
B. Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) Th i s ac co un t s f o r 2 5% of c as es of ne p h ro t ic s yn dr o m e i n a du l ts . H e ma t ur ia a nd H TN a r e of t en p re se n t. I t h as a fa i r t o p o o r p r ogn o si s. I t is ge n e ra ll y r e sis t an t to st e ro i d t he r a p y — p a t ie n ts d e ve l op re n al in su f fi ci e nc y wi t h i n 5 to 10 ye a rs of d ia g no si s. Th e c o u rs e is p ro g re ss i ve . Th e t r e at me n t r e gi me n is co n t ro ve r si al , b u t r e mis si o n h as be en ac hi e ve d i n 5 0 % o f p a t ie n ts wi t h t h e us e o f c yt o t o xi c a g en ts , s t e ro i ds , an d i mm un os u pp r es sive a g en t s.
C. Membranous glomerulonephritis U s u al l y p re se n ts wi t h n ep h r o ti c s ynd r om e ; g lo mer u l a r ca p il la r y wa l l s a r e th i ck en e d. P r i ma r y d is ea se is id io pa t h ic . Th e se co n da r y f o rm is du e t o i n fe ct i on ( hep a t it is C vi ru s , h e p at i ti s B vi r us , s yp hi lis , m a la r ia ) , d r ug s (g ol d , c a pt o p ri l , p en ic il l am in e ), n e op la sm , o r l u pu s .
Th e p r o gn os is is f a i r t o g o o d. Th e c ou r se is va ria b le ; r emi ss i on is c om mo n (i n 40 % o f c as e s) , bu t re na l fa il u r e d e ve l op s i n 3 3% of pa t ien t s . S t e ro id t he r ap y d oes no t c h an g e t h e s u r vi val r at e .
D. IgA nephropathy(Berger's disease) A s ym p to ma t ic re cu r r en t h e ma t u ri a /m il d p r ot e in u ria is co mm on . T h i s i s t he m os t c o m mo n c a us e of g lo me r u l a r h e ma t u r ia . G r os s h em a tu r i a a ft e r a n u p per r e sp i ra t o r y i n f ec ti o n ( o r e xe r c i se ) i s c om mo n . R e n a l f un c ti on is u s ua ll y n o rm a l. Me s a n g i al de po si t io n o f I g A an d C3 a re se en on e l ec t r on m ic r os co p y. Th e p r o gn os is in m os t pa t i en ts is go od wi t h p re se r va t i on of r en al f un ct i on ( r en a l i n su f fi ci e nc y ma y d e vel op i n 2 5% ) . S o m e a d voc at e s t e ro id s f o r un st a bl e d is e as e, bu t n o th e ra p y ha s b ee n p ro ve n to be e f f ec t i ve.
E. Hereditary nephritis (Alport's syndrome) X- l i n k ed o r a ut os om a l -do m in a nt in he r i ta nc e wi t h va r i a bl e p en e t ra nc e P.279
F e a tu r es in cl u de he ma t ur i a , p yu r ia , pr o te i nu r ia , hi g h -f r e qu e nc y he a r in g l os s wi t ho u t d e a fn es s , p ro g r ess i ve ren a l f a il u re N o e f fe ct i ve tr e at m en t
Secondary Glomerular Disorders A. Diabetic nephropathy— m os t c om mo n c a us e o f ES R D ( s ee C h ap t er 4 )
B. Hypertensive nephropathy— ( s e e R e na l Va sc ul a tu r e D i s ea se se ct i on )
C. Lupus— ( s e e C h ap t e r 6 )
D. Membranoproliferative glomerulonephritis
U s u al l y du e to he pa t i ti s C i n fe c ti on ; ot h e r ca us es i nc l ud e h e pa ti t is B , s yph i li s , a nd l u pu s C o m mo n a ss oc ia t io n wi th c r yog l ob ul i ne mi a Th e p r o gn os is is p o o r. Re n al f ai lu r e d e ve lo ps in 5 0 % o f p a ti e nt s . Tr e a tme n t i s r a r el y e f f ec t i ve.
E. Poststreptococcal GN— m os t c om mo n c a us e o f ne p h ri t ic s yn d r om e Th i s oc cu r s a ft e r i n fe ct i on wi t h g ro u p A β -h em o l yti c s t re p to c occ a l i nf ec t io n o f th e u p pe r r e s pi r at o r y t ra c t ( o r sk i n — i m pe t ig o ). Th e G N de ve l op s a b ou t 1 0 t o 1 4 da ys a ft e r i n f ec ti o n. I t p ri ma r il y a f fe c ts c hi l d re n ( ag es 2 t o 6 ye ar s ) . F e a tu r es in cl u de he m atu r i a , e d em a, H TN , l o w co m pl em e nt le ve ls , a n d pr o t ei n u ri a . A n t is t r ep t ol ys in - O ma y be e le va t ed . I t is s e lf - li mi t ed ( us ua l l y r e s ol ve s i n we e k s t o mon t hs ) wi t h an e xc e ll en t pr o g no si s . S o m e ca se s d e ve lo p i n to r a pi d l y pr o g re ss i ve G N ( m o re co mm on l y in ad u lts ) . Th e r a p y is p ri ma r il y s upp o r ti ve : an t ih yp e r te n s i ves , lo op di u r et ic s f o r e dem a ; t h e us e o f a n t ib io t ic s is co n tr o ve rs ia l .
F. Goodpasture's syndrome C l a ss ic t ri ad o f p ro l if e r ati ve G N ( us u al l y c r es ce n ti c ) , p ul mo n ar y h em o r rh ag e , a n d I g G a n t i – gl om e r ul a r b as em en t me mb r an e a n ti b od y C l i ni c al fe a tu r es in cl ud e f e ve r , m ya l gi a, r ap i dl y p ro g r es si ve r en al f ai lu r e , he m op t ysi s , c o ug h , a nd d ysp ne a . L u n g di s ea se p re ce de s ki d ne y d is e as e b y da ys to we e k s . I t i s a ss oc ia t ed wi t h a va r i a bl e c ou r se .
G. Dysproteinemias— a m yl oi d os is , l ig h t ch a in /h e a vy c ha in di se as e s
H. Sickle cell nephropathy— ( s e e R e na l Va sc ul a r Di se a se s e ct i on )
I. HIV nephropathy C h a r ac t e ri st ic s i nc lu d e pr o t ei n u ri a , e de ma , a n d he m at u r ia . H i s to p at h ol o g y re se mb l es F S G S . I m p ro ve me n t i s se e n wi t h p r ed ni so n e, A C E in hi b it o r s, an d a n ti r e t ro vi r al t he r a p y.
J. Glomerulonephritis in endocarditis Th i s r es ul ts f ro m a n i mmu n e -c om pl e x m e ch a ni sm. H o we ve r , a n o ni mm un e m ec ha n ism ( s e pt ic em bo l i, isc h em ia , a n ti b io t ic re la t ed ) sh ou ld b e co n si de r e d as we l l . Th e r a p y i n vol ve s t r ea t ing t he un d e rl yi ng in f ec t ion .
K. Wegener's granulomatos is— ( s e e C h ap t e r 6 )
L. Polyarteritis nodosa — ( s e e C h ap t e r 6 ) P.280
TUBULOINTERSTITIAL DISEASES Acute Interstitial Nephritis (AIN) A. General characteristics I n f la mm a ti on in vo l vi ng int e r st i ti um ( ti ss ue t ha t s ur r o u nd s g lo me r ul i a n d t ub u le s ) A c co u nt s f o r 1 0 % t o 1 5% o f c as es o f A R F C a u se s
o
Ac u t e a l l e rg i c r e ac t i o n t o a m e d ic a ti o n i s th e m o s t c o mm o n c au s e —e. g . , p e ni ci l li ns , N S A I Ds , d iu re t ic s ( f u ro se mi d e, t hi a zid e ) , a n ti co a gu la n ts , p h en yt o i n, s u lf o na mi d es
o
I n f ec t io n ( es p ec ia l l y i n ch i ld r e n) — d ue to a va ri ety o f a ge n ts , i nc lu d in g s t r ep t oc oc cu s sp p . a n d L e gi o ne l la pn eu mo p hi l a
o
C o l l ag en va sc ul a r d is eas es — e .g . , s a rc oi d os is
D i a g n os i n g AI N L o ok fo r r ec en t i n fe c ti on, s ta r t o f a n e w me d ic at io n , ra sh , fe ve r , g e ne r al a c he s/ p ai ns , an d s i gn s/ s ymp t om s o f A R F .
B. Clinical features A I N c au se s A R F an d i ts a ss o ci at e d s ymp t om s. R a s h , f e ve r, an d e os i nop h il i a a r e cl as si c f i nd in gs . P yu r i a a n d h em a tu r ia m ay b e p re se n t .
Th e d i ag no si s o f A I N can b e ma d e i f t h e p at i en t i s k no wn t o ha ve be e n exp o s e d t o o ne of th e o f f en d in g a g en ts , a n d h as t he fo ll o wi n g : r a sh , f e ve r , ac ut e re n al in su f fi ci en c y, an d e o si n op hi l ia .
C. Diagnosis R e n a l f un c ti on te s ts (i ncr e a se d B U N a nd C r l e ve ls ) U r i n al ys is
o
E o s i n op h i ls in t he u r ine s ug g es t t he d ia g no s is , g i ve n t h e p r o pe r h is to r y a n d f in d in g s .
o
Mi l d p r o te i nu r ia o r mi c ro s co p ic h e ma t ur i a ma y b e p r es e nt .
N o t e th a t i t is o ft e n im p os si b le to di s ti ng u is h A I N f r o m A TN b a se d o n c li nic a l g r ou nd s a l on e . Re n al bi op s y is the o nl y wa y t o d is ti n gu is h b e t we e n t h e t wo , b ut is u s ua ll y n o t p e r f or me d g i ve n i ts in vas i ve ne ss .
D. Treatment R e m o vin g th e o f fe n di ng a g e nt is u su a ll y e no u gh t o r e ve rs e t he cl in ic a l f ind i ng s . Tr e a t i nf ec t io n i f pr es e nt. Ac u t e ve r s u s c h r o n ic in t e r s t i ti a l n e ph r i t is
Ac u t e i n te r st i ti a l n ep h ri ti s c au se s a r ap id de t e ri or a t io n i n re n al fu nc t io n an d is a ss o ci at e d wi t h i nt e rs t it ia l eo si no p hi ls o r l ymp h oc yt e s. C h r o n i c i n te rs t i ti al ne p hr i t is ha s a m o re in d ol en t c o u rs e a nd is a ss oc i at e d wi t h t u b ul oi n te r s ti ti a l f ib r os is a n d a t r op h y.
Chronic Interstitial Nephritis A s lo wl y p r o g re ss i ve f o rm o f i nt e rs t it i al n e ph r i ti s t h a t ca n l e ad to p ro g re ss i ve s ca r r in g o f t he i n t er s ti t iu m, r en al f a i lu r e, an d E S R D o ve r tim e ( yea r s ) R e n a l p ap il l ar y n ec r os is m a y be p re se n t . U n l ik e wi t h A I N , th e re a re n o si g ns o r s ym p to ms o f h ype r se ns i ti vi t y i n ch ro n ic i n t er s ti t ia l n ep h r it is . C a u se s i nc lu d e p r ol on g ed u r i n a r y tr a ct ob st r uc t ion , r ef l u x n e ph r op a t h y, he a vy u s e o f a n al g es ic s, he a vy m et a l e xp o s u r e (l ea d , c ad mi um ) , a n d a r te r io l a r n ep h ros cl e r os is wi t h a ss o ci at e d H TN .
Renal Papillary Necrosis
Mo s t c om mo n l y a ss oc i ate d wi t h a n al g es ic n e ph r op a t h y, d ia b et ic ne p h ro p at h y, si ck le c e ll di se as e , u r in a r y t ra ct o bs t ru c ti on , U TI , ch r on ic al co h ol is m, an d re n al tr a n sp la n t r e j ec ti o n D i a g no si s is t yp ic al l y m ad e b y e xc r e t o r y u ro g r am — n o t e ch a ng e i n p a pi ll a o r me d ul la . Th e c ou r se is va ri a bl e . So m e p at i en ts ha ve r ap i d p r o g re ss io n , wh e re as o th e r s h a ve a m o r e i nd ol e nt , c h ro n ic co u r se . S l o ug h ed , n e cr o ti c p ap i lla e c a n c au se ur e te r a l o bs t r uc ti o n. Tr e a t t he un d e rl yi ng ca us e , a nd st o p t he o ff e nd ing a ge n ts . An a l g e s i c n ep h r o pa t h y p e a r ls
A n a lg es ic ne p h ro p at h y is a f o rm of t o xi c i nj u r y to t he ki dn e y du e to e xc es si ve us e o f o ve r - t he - co u nt e r a n al ges ic s ( t h os e t ha t c o nt ai n p h e na ce t in , a ce t am in o phe n , N S A I Ds , o r a s pi r in ) . I t ca n m an i fe s t as in t e rs ti t i al ne ph r i ti s o r re na l p ap i ll a r y ne c ro si s. I t ma y l ea d t o a c ut e o r ch r o ni c r e na l f a il u re .
Renal Tubular Acidosis (RTA) A. General characteristics R TA i s a d is o rd e r o f th e r e n al t ub ul es t ha t l e ad s to a n o n – a ni on ga p h yp e rc h lo r em ic m e ta b ol ic ac id os is . G lom e r ul a r f un c ti on is no r ma l . P.281
I t is c h a ra ct e r i zed b y a de c r ea se in th e H
+
e xc r e te d in th e u r i ne , l ea d in g to ac i de mi a
a n d u r in e a lk a lo si s. Th e r e a re t hr e e t yp es of R TA ( t yp e s 1, 2 , a nd 4) . ( Typ e 3 R TA i s a t er m t ha t is no l o ng e r u se d . )
B. Type 1 (distal) Th e d e fe c t is an in a bi li t y t o s ec r e te H
+
at t he di sta l tu b ul e ( t h er e fo r e n e w b i ca r bo n at e
c a nn o t b e g en e r at e d) . Th i s i na bi l it y t o a ci d if y t he u ri n e r es u lt s i n m et a bol i c ac i do si s. A l t h ou gh no r ma l l y t h e u ri n e p H c a n b e a s l o w as 4 . 7 , i n d is t al R TA t he u rin e p H c an no t b e lo we r e d b e lo w 6 , r ega r d le ss of th e s e ve ri t y o f m e ta bo l ic a ci d os is .
I t le a ds to in c re as e d e xc r e t io n of io ns (s o di um , ca l ci um , p o ta ss iu m , su l fa te , p h os p ha t e) , wi t h th e f o llo wi n g e ff e ct s:
o
D e c r ea se in E C F vol um e
o
H yp o k a l e m i a
o
R e n a l s t o ne s /n e ph r o c alc i n os i s (d ue t o i nc re a sed ca lc i um a n d p ho sp h at e e xc r e t i o n i nt o a lk a li ne u ri n e )
o
R i c ke ts / os t eo ma la ci a i n c h il d re n
L e a ds t o h yp o ka le mi c , hyp e r c hl o re mi c , n on –a n ion g ap m e ta b ol ic ac id os is S ym p t om s a r e se co n da ry t o n ep h ro l it h ia si s a nd n e p hr oc a lc in os is . U p t o 7 0 % o f p a ti e nt s h a ve k i dn e y st o ne s. C a u se s : co n ge ni t al , m u lti p le m yel om a , n ep h ro ca lc i no si s, ne p h ro t o xi c it y (e . g . , a m ph o te r ic in B to xi c i t y) , a u t oi mm un e d is e as es (l up u s, S jö g r en ' s s yn d ro me) , me d ul la r y s p on g e ki d ne y, an d a n alg e si c n ep h ro p a th y Tr e a t m en t
o
C o r r e ct ac id os is wi t h s od i um bi ca r bo n at e . Th is ca n al so he l p p re ve n t k idn e y s t on es , wh i ch is a ma jo r g o al o f t he r a p y.
o
A d m in is t er ph o sp ha t e s al t s ( p r om ot es e xc r e ti o n of t i tr a t ab le ac id ) .
C. Type 2 (proximal) –
Th e d e fe c t is an in a bi li t y t o re a bs o rb H C O 3 a t the p r o xi m al tu b ul e , r es ul t in g in i n c r ea s ed e xc r e t io n o f b i c a r bo n a te in t he u r i ne a nd m e ta b ol ic ac id os is. Th e p at i e n t +
+
a l so lo se s K a nd N a i n t h e u r i ne . C h a r ac t e ri ze d b y h yp ok al e mi c, h ype r ch l or e mi c n on – a ni on ga p m e ta bo l ic ac i do si s ( as in t yp e 1 R TA ) . C a u se s
o
F a nc o ni ' s s yn d ro me ( in ch i ld r e n)
o
C ys t i n os is , W ilso n ' s d is ea s e, le a d t o xi c i t y, m ul ti pl e m ye l om a, ne p h ro t ic s yn d r om e, am yl oi d os is
N e p h r ol it h ia si s a nd ne p hr o c al ci no si s d o n o t oc cu r ( a s t he y d o i n t yp e 1 R TA ) . Tr e a t m en t : Tr ea t th e u n de r l yi ng ca us e .
o
D o n ot gi ve bi c ar b on a te t o co r r ec t t h e ac i do si s be c au se it wi l l b e e xc r e t ed i n t he u r i ne .
o
S o d iu m r e st r ic t io n i nc r eas es so d i u m r ea bs o r pt i on ( a n d t hu s b ic a rb o na t e r e a bs o rp t io n ) i n t h e p r o xi m al tu b ul e .
D. Type 4 Th i s ca n r e su lt f r om a n y c o nd i ti on t ha t i s a ss oc ia te d wi t h h yp o al d os te r o ni sm , or i n c re as ed r en a l r es is t anc e to al do s te r on e .
I t is c om m on i n p a ti e nt s wi t h i n te r st i ti a l r e na l d ise a se an d d i ab e ti c n ep h ro p a th y. I t is c h a ra ct e r i zed b y d ec r e as ed N a
+
a bs o rp t io n a n d d ec r ea s ed H
+
+
an d K s ec r e ti on in
t h e d is t al t ub ul e . U n l ik e o t he r t ype s o f R TA , t yp e 4 r e s ul t s i n h yp e r k a le m ia an d a ci d ic u r in e ( al t ho ug h a n o n –a ni o n g ap m e ta b ol ic a ci d os is s t il l o cc ur s ) . N e p h r ol it h ia si s a nd ne p hr o c al ci no si s a r e r a r e.
Hartnup Syndrome A u t os om a l r ec es si ve in he r i ta n ce of de f ec ti ve am in o ac id t ra ns p o rt e r P.282
R e s ul t s in d ec re a se d i nte s ti n al an d re na l re a bs orp t i on of ne u t ra l a mi n o aci d s, su ch as t r yp t o ph a n, ca us in g n ic ot i n am id e d e fi ci en c y C l i ni c al fe a tu r es ar e s im il a r to th os e o f pe ll a g ra : d e r ma t it is , d i a rr h ea , a t axi a , a n d p s yc hi at r ic di s tu r ba nc es . G i ve s up p le me n ta l n ic o tin a mi d e i f t he pa t ie n t i s sym p t om a ti c.
Fanconi's Syndrome F a nc o ni ' s s yn d ro me is a h e r ed i ta r y o r a cq u i re d p ro xi m a l tu b ul e d ys fu n ct ion t ha t l e ad s t o de f ec t i ve t r an sp o r t o f s om e o f th e fo ll o wi n g : g lu c os e, am in o ac id s, s o diu m , p o t ass i um , p h os ph a te , ur i c a ci d , a nd bi ca r bo n a te. I t is ass o ci a te d wi t h g lu co s u ri a , p ho sp h at u ri a (l ead s to s ke l et a l p r ob le ms : r i ck e ts /i mp a i re d g r o wt h in ch i ld r en ; os te om a la ci a, o st e op o ro si s , a nd pa t ho l og ic f r a ct u r es i n a d ul ts ) , p r o te i nu r i a, po l yu ri a , d e h ydra t i on , t yp e 2 R TA , h yp e rc a lc iu r ia , an d h yp o ka l em ia . Tr e a t wi t h ph o sp ha t e , p ot a ss iu m , a lk al i a nd sa l t su p pl e me n ta ti o n , as we l l a s a d eq u at e h yd r a t io n .
RENAL CYSTIC DISEASES Adult Polycystic Kidney Disease A. General characteristics A n a ut os om a l d om in a nt c o nd i ti on
Th e c ou r se is va ri a bl e , bu t E S R D c om mo n l y d e vel o ps in 50 % o f p a ti e nt s (b y l a te 50 s o r 6 0 s ); r em ai nd e r h a ve a n o r ma l l if es p an .
B. Clinical features H e m a tu r ia A b d om in a l p ai n H TN ( i n > 5 0% o f c as e s) P a l pa b le k i dn e ys o n a bdo m in al e xa m i na ti o n C o m pl ic a ti o ns /a ss oc ia t ed f in d in gs
o
I n t r a ce r e b r al be r r y a n e u r ys m ( i n 5 % t o 2 0 % o f c a se s )
o
I n f ec t io n o f re na l c ys ts ; b l ee d in g i n to c ys ts
o
R e n a l f ai lu r e (l a te in th e d is e as e )
o
K i d ne y s to n es
o
H e a r t val ve ab n o rm al i ti es ( es pe ci a ll y mi t r al va l ve p r ol a ps e )
o
C ys t s i n o t he r o rg a ns (l ive r , s pl ee n , p an c re as , bra i n )
o
D i ve r t ic u la (c ol o n )
o
H e r n ia s (a bd om i na l /i ng u in a l )
C. Diagnosis U l t r as o un d i s co n fi r ma t or y— m u l ti pl e c ys ts ap p ear o n t h e ki d ne y. C T s c a n a nd MR I a r e al te r n a ti ve s.
D. Treatment N o c ur a ti ve t he r ap y i s a va i la b le . D r a i n c ys ts i f s ym pt o ma ti c . Tr e a t i nf ec t io n wi t h a n ti bi o t ics . C o n t r ol H TN .
Medullary Sponge Kidney C h a r ac t e ri ze d b y c yst ic d i la t io n o f t h e c ol l ec ti n g d u ct s Ma y p r e s e n t wi t h h em at ur i a , U TI s, o r n ep h ro l it h ias is Th o u g h t t o b e a ss oc ia t ed wi t h h yp er p a ra t h yr oi dis m a nd pa r a th yr o i d a de no m a D i a g no se d b y I V P N o t r ea t me n t is ne ce ss ar y o t h e r t ha n th e p r e ven ti o n o f s t on e f o rm a ti on and t he t r e a tm en t o f r ec ur r e nt UTI s .
P.283
Simple Renal Cysts V e r y c omm o n ( 5 0% of peo p le o ve r a ge 50 ) ; i n ci den c e i nc r ea se s wi t h a ge Ma y b e s i ng l e o r m ul t ip le ; us ua l l y a s ymp t om at ic a n d d is co ve r e d i nc id en t al l y o n a b d om in al ul t r as ou n d o r o t h e r im a gi ng st u d y N o t r ea t me n t is ne ce ss ar y i n m os t c as e s.
RENAL VASCULAR DISEASE Renal Artery Stenosis (Renovascular Hypertension) A. General characteristics R e n a l a r te r y st e no si s c au s es a d ec re a se i n b l ood f lo w t o t he ju xt a g l om e ru l a r a pp a r at us . A s a r es u lt , th e re ni n - ang i o te ns in - a ld os t e ro ne s ys t em be co me s a ct i va te d , l e ad in g to H TN . T h i s i s th e m o s t c om mo n ca u se o f s e co n da r y H T N .
B. Causes A t h e ro sc l er os is
o
A c co u nt s f o r t wo - t h i r ds of c as es (m os t o f te n i n e ld e r l y m e n)
o
B i l at e r al in up to on e - th ir d o f ca s es
o
S m ok i ng an d h ig h c h ol est e r ol le ve l s a re p re d is pos i ng fa c to r s.
F i b ro m usc u la r d ys p la si a
o
U s u al l y se en in yo un g fem a le s
o
B i l at e r al in 50 % o f p a ti en t s
A C E i n hi bi t o rs a r e c on t ra i nd ic a te d i n p a ti e nt s wi th r e no va sc ul a r H TN .
C. Clinical features H TN — L o o k fo r a su d de n o ns e t o f H TN i n a p a ti en t wi t h ou t a f am il y h is to ry. H TN i s o ft e n s e ve r e ( ma y c au se m a li gn a n t H TN ) a n d re f ra c to r y t o m e di ca l t h er a p y. D e c r ea se d re n al fu nc t ion A b d om in a l b r ui t ( R U Q , LU Q , o r ep i ga st r i um ) i s p re s en t i n 5 0 % t o 8 0% o f p a t ie n ts ; i t i s e s pe ci a ll y co mm on in pat i e nt s wi t h f ib r om us cu l ar h yp e r pl as ia .
S u s pe ct r en o vas c ul a r HTN i n t h e f ol lo wi n g si t ua ti o ns :
Ma l i g n a nt H TN S u d de n o n se t o f H TN H TN t h a t su d de nl y wo r s e n s H TN t h a t do e s n ot r es pon d to st a nd a rd me di ca l th e r ap y
D. Diagnosis R e n a l a r te r io g ra m i s t he g o ld st a nd a rd , bu t c o n t ra s t d ye c a n b e n e ph r o to x i c —d o no t u s e it i n p a ti e n ts w i t h r e n a l f a i lu r e . MR A i s a n e w t es t th a t ha s h i gh s e ns it i vi t y an d sp e ci f ic it y. Th e m a gn e ti c d ye is no t n e p hr o to xi c s o i t c a n b e u s ed in pa t ie n ts wi t h re na l fa i lu r e. Th e c ap t op r i l r en a l sc in t ig r a m ( sc an ) is a go o d n o n i n vas i ve s t ud y i f r e na l fu n ct i on is n o r ma l .
E. Treatment R e va s cu la r i za ti o n wi t h pe r c ut a ne ou s t r a ns lu mi nal r en a l a ng i op la s t y ( P R TA ) i s t he in i ti al t r e a tm en t i n m os t p a ti e nts ; it ha s a h i gh e r s ucc e ss r at e a n d a l o we r r es t eno s is ra t e wi t h f i b ro m usc u la r d ys p l a si a th a n wi t h t he a th e ro sc le ro t ic t yp e. S u r g e r y i f P R TA is no t su cc e ss fu l (b yp as s ) C o n se r va t i ve m ed ic al t he r a p y ( A C E i nh i bi t o rs , ca l ci um c h an n el bl oc ke r s) a l on e o nl y i f P R TA o r s u rg e r y a re c o nt r a in d ic a te d
Renal Vein Thrombosis Ma y b e s e e n i n t he fo l lowi n g c li ni c al s e tt i ng s: nep h r o ti c s ynd r om e , i n vas io n of r en a l ve i n b y re n al c e ll c a rc ino m a, t ra um a , p r eg n an c y/o r a l c on t ra c ep ti ve s , e xt r i n s ic c om p r ess i on ( re t r op e ri t on e al f ib r os is , a o r ti c a ne ur ys m , l ym ph a de no p at h y), o r s e ve re d e h yd ra t io n (i n i n fa n ts ) C l i ni c al f e a tu r es de pe n d o n th e a cu i t y an d s e ve ri ty o f t he p ro ce ss an d i nc lu d e d e c re as e d r en a l p e rf us i on ( ca n l e ad to r en al f ai lur e ) , fl a nk p a in , H TN , hem a tu r i a, an d p r o t ei nu r ia . D i a g no st ic t es ts i nc l ud e s e le ct i ve re n al ve no g ra ph y vi s ua l i zin g t h e oc cl u di n g t h r om bu s ( d e fi n it i ve s t ud y) o r I V P . A n t ic o ag ul a te t o p r e ven t p u lm on a r y em bo li sm . P.284
Atheroembolic Disease of the Renal Arteries R e f e rs t o sh o we r s o f c h ol e st e r ol c r ys ta ls t ha t d is lo d g e f r om p l aq ue s i n l a rg e a rt e ri es a n d e mb o li ze to th e re n al va sc ul a tu r e C a n oc c u r i n o t he r o rg a ns as we l l , su ch as th e ret i n a, b ra in , o r sk in R e f e r to c h ol es t er o l em bo l i za ti on s ynd r om e i n Cha p t e r 1 .
Hypertensive Nephrosclerosis A. Definition: S ys t e mi c H TN i n c re as es c ap i ll a r y h ydr o st a ti c p r es su r e i n t h e g lo me r ul i , l ea d in g to be ni g n o r m a li gn a nt sc le r os is . B e n ig n n e ph r os cl e ro si s — Th i c ke n in g o f t h e g lo me r u la r af f e re n t a r te r io l es d e ve lo ps in p a t ie n ts wi t h l on g -s t an d in g H TN .
o
R e s ul t s in mi ld t o mo d e ra t e i nc r e as e i n C r le ve ls, mi c ro sc o pi c h em at u ri a , a n d m i ld pr o te i nu r ia
o
A d va n ce d d is e as e ca n l ea d to E S R D .
Ma l i g n a nt ne p h ro sc le r osi s — Th is c a n d e vel o p i n a p at i en t wi t h l on g -s t an di n g b en i gn H TN o r i n a p re vi o us l y un d ia g no se d p a ti e nt .
o
C h a r ac t e ri ze d b y a ra p id d ec r e as e i n r e na l f u nc tio n an d a cc el e r at e d H TN d u e t o d i f fu se in t r a re na l vas cu la r in j u r y
o
A f r i ca n - Am e ri ca n m en a re t he mo st su sc ep t ib le .
o
C l i ni c al m a ni fe s ta t io ns in c lu d e:
Ma r k e d l y e le va t ed B P (pa p il l ed em a , ca r d ia c d ec om p en sa t io n , C N S f i n di ng s )
R e n a l ma n if es t a ti on s : a r a p id in c re as e i n C r, p rot e i nu r ia , h e ma t ur i a, R B C a n d W BC c as t s i n ur i n e s ed im en t , a n d so met i me s n ep h r ot ic s yn d r om e
Mi c r o a n gi o pa t hi c h em ol yt i c a ne mi a m a y al so be pr e s en t .
N e p h r osc l er o si s d ue to H TN i s t he se co n d mo s t c om mo n c a us e o f E S R D ( d i ab e te s i s t he m o st c om mo n c a us e) .
B. Treatment Th e m os t i mp o r ta n t t r ea tm e nt f or bo t h b e ni gn and m a l ig na n t f o rm s is co nt r o ll i ng th e B P ( s e e C h ap t e r 1 ) . I t i s n ot c le a r wh ic h b l oo d p r es su r e ag en t s sh o ul d b e u se d in th e c h r on ic s e t ti ng , or ho w e f f e ct i ve t h e y ar e o nc e f ra n k a lb um i nu r ia is p r es en t .
I n ad va n ce d d is ea se , t rea t as fo r C R F .
Scleroderma I n r a re c as es , th is ma y ca u se m a li g na n t H TN . S ee C h ap t e r 6 .
Sickle Cell Nephropathy Th i s r ef e rs to a s ick l in g o f R B C s i n t he mi cr o va sc u la t u re , wh ic h l e ad s t o i n f ar c ti o n, m os t l y in th e re na l p a pi lla e . Re c ur r e nt pa p il la r y in f a rc t io n c an le a d t o p api l la r y n e c ro si s, r en a l f ai lu r e , an d a h ig h f r e qu en c y of UTI s . N e p h r ot ic s yn d r om e ca n d e ve l op ( wh i ch c a n l ea d t o r en a l f ai lu r e ) . I t p ro g r ess es t o E S R D in a p p ro xi m a t el y 5 % o f p a ti e n ts . I s ch em ic in ju r y t o t h e r en a l t u bu le s c an oc cu r , wh i ch in c re as es th e ri sk of d eh yd r a ti o n ( i m pa i re d u r in e c on ce n t ra t i on ) , p r ec ip i ta t in g s ic kli n g c ri s es . A C E i n hi bi t o rs m a y be he l p fu l .
STONES AND OBSTRUCTIONS Nephrolithiasis A. General characteristics N e p h r ol it h ia si s is t he deve l o pm e nt of st o ne s wi t h i n th e u r in a r y t ra c t. S i t es of ob s t ru ct i on
o
U r e t e r o ves ic ul a r j un c ti on — m os t c om mo n s i te of im p ac ti o n
o
C a l yx o f t h e k id n e y
o
U r e t e r op el vi c j un c ti on
o
I n t e rs ec ti o n o f t h e u r et e r a n d t he il i ac ves se ls ( ne a r th e p e l vic b r im )
P.285
R i s k f ac to r s
o
L o w f l u id in t ak e —m os t co mm o n a nd p re ve n ta b le r i sk fa c to r
o
F a mi l y hi st o r y
o
C o n d it i on s kn o wn t o p r ec i pi t at e s t on e f o rm a ti on ( e . g ., go u t , C r o hn ' s d is ea s e, h yp e r pa r a th yr o i di sm , t ype 1 R TA )
o
Me d i c a t io ns ( e. g ., lo o p di u r et ic s , ac e ta zo l am id e , a n t ac id s, ch em o th e ra p eu t ic d r u gs th a t c au se c e ll br ea k do wn [ u r ic a ci d s t on es] )
o
Ma l e g e n de r ( t h r ee ti mes mo r e l ik el y t o h a ve u r ol i t hi as is )
o
U TI s ( e sp ec i al l y wi t h u r ea s e -p r od uc i ng ba ct e r ia )
Typ e s o f s t on es
o
C a l ci um st o ne s ( mo st com mo n fo rm )
Ac c o u n t f o r 8 0 % t o 8 5% o f u r i n a r y s t o n e s ; c om p os ed of ca lc i um o xa l a t e o r ca lc i um p h os ph a t e o r b o th
B i p yr a mi da l o r bi co nc a ve o va ls
R a d i o de n se ( i. e . , vi s i b le o n a n a b d om i na l r ad io g r a p h )
S e c on d ar y t o h yp e rc a lc iu r i a a nd h ype r o xa l u r ia , wh i c h ca n b e d ue t o a va r i e t y of ca us es
o
U r i c a ci d s t on es (s ec o nd m os t c om mo n )
A c co u nt f or 10 % o f s t one s
Th e s e a r e a ss oc ia t ed wi t h h yp e ru r ic em ia , s ec o nda r y t o g o ut o r t o c h em ot h e ra p eu ti c t r e at me n t o f l e uk em ia s a nd l ymp h om as wi t h hi gh ce ll d e st r uc t io n . Th e r el e as e o f pu r i ne s f r om d yi n g ce ll s l e ad s t o h yp e r u ri ce mi a .
F l a t s qu a re pl a te s
S t o n e s a r e r a d io l u ce n t ( c a n no t be se e n o n a n a b d om i n al r a d i o g ra p h ) — re q ui r e C T, u lt r as o un d , o r IV P f or de t ec t io n
o
S t r u vi t e s to ne s (s ta g ho rn s to ne s )
A c co u nt f or 5% t o 1 0% of s to n es
R a d i od en s e ( vi si bl e o n an a bd om i na l r a di og r a ph ); r ec t an g ul a r p r is ms
O c c u r i n p at i en ts wi t h rec u r re n t U TI s d ue to u re as e - pr o du ci n g o r ga ni sm s ( P r o t eu s , K le b si el l a, S e rr a t ia , E nt e ro b ac t er sp p )
Th e y a r e fa ci l it a te d b y a lk a li ne u ri n e: u re a -s pl i t tin g ba ct e r ia c o n ve rt u re a t o am mo ni a , t h us p r o du ci n g t h e a lk al in e u r i ne .
Th e r e su l ta n t am mo n ia co m bi n es wi t h m ag ne si um a n d p ho sp h at e to fo r m s t r u vit e c al c ul i.
o
C ys t i n e st o ne s
A c co u nt f or 1% o f u ri n a ry s t o ne s
G e n e ti c p r ed is p os it i on —c ys t in u ri a
H e xa g o n - s ha p ed c r ys ta ls a re po o rl y vi s ua li ze d .
C l i ni c al c o ur se
o
I f a s to n e is > 1 cm , i t i s u n li ke l y t o p ass sp o nt a ne o us l y. S to n es < 0. 5 c m u s u al l y d o p a ss s po n t an e o us l y.
o
R e c u r re nc e i s co mm on . U p t o 5 0% o f p at i en ts have r e cu r r en ce s wi t hi n 1 0 ye a r s o f ha vi n g t he f ir s t s to ne .
C a u s es o f h yp e r c a l c iu r i a a nd h yp e r o x a l u r i a C au s e s o f hy pe r c a lc i u r ia ↑ ; in t es ti n al ab so r pt i on of c al ci um ↓ r en a l r ea b so r pt i on of ca l ci um , l e ad in g to ↑ ; re na l e xc r e ti o n o f c al ci um
↑ ; bo ne r es o rp t io n o f c alc i um P r i ma r y h yp e rp a r at h yr oid i sm S a r c oi do si s Ma l i g n a nc y V i t am i n D e xc e ss C a u s es o f h y pe r o xa l u r ia S e ve r e s t ea t o r rh ea o f a n y c a us e c an le a d t o c al ciu m o xa l a t e s t on es ( du e to ↑ ; a b so r p ti on o f o xa l a t e ) S m a ll bo we l di se a se , C ro h n ' s d is ea se P yr i d o xi n e de f ic ie nc y
B. Clinical features R e n a l co l ic — re f e rs to the p ai n a ss oc ia t ed wi t h pa ss i ng a ki d ne y s to n e i nto t he u re t e r, wi t h u r e te r a l ob s t ru ct i on a n d s pa sm
o
D e s cr i pt i on of pa i n —b egi n s su d de n l y a n d so o n be c om es s e ve r e ( pa t ie n t c a nn o t s i t s ti ll — us u al l y wr i t h es in e xc r u ci a ti n g p ai n )
o
L o ca t io n o f p a in — be g in s i n t h e f la n k a nd ra d ia t es a n te r i or l y t o wa r d t h e g ro i n ( i . e ., f ol lo ws p a th of t he s t o n e )
N a u se a a n d vo mi t in g a r e c om mo n H e m a tu r ia (i n o ve r 90 % o f ca se s ) U TI C l a s si c p re s en t a t io n o f n e p h ro l i t hi a si s
S u d de n o n se t o f c ol ic k y f l a nk p a in th a t r a di a te s in t o g r o in U r i n al ys is s h o wi n g h em at u r ia
C. Diagnosis L a b or a to r y t es t in g
o
U r i n al ys is P.286
R e ve a ls ei t he r m ic r os cop i c o r g r os s h em at u r ia
R e ve a ls an as so ci a te d UTI i f p yu ri a or ba c te r u ri a a r e p r es e nt
E xa m i n e th e u r i na r y se dim e nt f or c r ys t al s ( ca lc i um , c ys t in e , u ri c a ci d , o r s t r u vit e c r ys ta ls ) .
D e t e rm i ne th e u r i na r y pH — a l ka li n e u r in e m ig h t in d ic a te th e p r es e nc e o f u r e as e -p r o du ci ng ba c te r ia t ha t c a us e a n i nf ec t io n s t on e . A ci di c u r in e i s s u gg es t i ve o f u r ic ac id st o n es .
o
U r i n e c ul t ur e — O b ta i n i f in f ec t io n i s s us pe ct e d.
o
2 4 - ho u r u r in e — C ol l ec t to as se ss C r , c al ci um , u r ic ac id , o xa l a te , a n d ci t r at e l e ve ls .
o
S e r u m ch em is t r y — O b t ain B U N a nd C r l e vel s (f o r e va l ua t io n o f re n al fu nc ti o n ) a n d a ls o c al ci um , u r ic aci d , a n d p ho sp h at e l e ve ls.
I m ag i ng
o
o
P l a in r ad io g r ap h o f th e ki d ne ys , u r e te r , a n d b la dd e r ( K U B ) ( se e F i gu r e 7 -4 )
I n i ti a l im a gi ng t es t f o r de t ec t in g s t on es
C ys t i n e a nd ur ic ac id st on e s a r e n ot us ua l l y vis ib le o n p la in f il ms .
C T s c a n ( sp i ra l C T) wi t ho u t c on t r as t
Mo s t s e ns it i ve te st fo r de t ec t in g s t on es
A l l s t on es , e ve n ra d io l uce n t o n es s uc h a s u r ic a cid s to ne s a n d c yst i ne s t on es , a re vis i bl e o n t he C T s ca n .
o
IVP
Mo s t u s ef u l t es t f o r d e fi ni n g d eg r e e a nd e xt e n t o f u r in a r y t ra c t o b st r uc t io n
Th i s is us ua ll y n o t n ec ess a r y f or t he di ag n os is o f r e n al ca lc ul i . I V P m a y b e ap p ro p r ia t e f o r d ec id in g wh e t he r a p at i en t n e ed s p r oc e du r al t he r ap y.
o
R e n a l u lt r as on o g ra p h y
H e l ps in de t ec ti n g h yd r on e p hr os is o r h yd r ou r e te r
F a ls e - ne ga t i ve r e su lt s a re co mm on in ea r l y ob s tru c ti o n. A ls o, t he r e i s a l o w yi e l d i n vis ua li zi n g th e s t on e .
H e m a tu r ia pl us p yu ri a i nd i ca t es a st o ne wi t h c o nc om i ta n t i n fe ct i on . H a vi n g t h e s to n e f o r a nal ys is is ve r y he l pf ul b ot h i n t r e at me n t a nd in p re ve n t in g re cu r r en ce . L i ke wi s e , r e po r t in g a hi st o r y o f s to n es a n d t h ei r c om p os it i on ( if de t e rm ine d ) i s ve r y h e lp f ul . Th e p a ti e nt sh ou l d a t te mp t t o r ec o ve r t h e s to ne th a t i s p as se d (s t ra in u ri ne ) .
D. Treatment G e n e r al m e as u re s ( f o r a ll t yp es of st o ne s)
o
A n a lg es i a: I V m o rp hi n e, p a r en t e ra l N S AI D s (k et or o l ac )
o
V i g o ro us fl u id h yd ra t io n — b e ne f ic ia l i n a l l f o rms o f ne p h ro li t hi as is
o
A n t i bi o ti cs —i f U TI is p res e nt
o
O u t p a ti e nt m a na g em en t i s a p p ro p ri a te fo r m o st pa t i en ts . In d ic at i on s f o r ho s pi t al a d mi ss io n i nc l ud e :
P a i n n o t co n t ro ll e d wi t h o r a l m ed ic a ti on s
A n u r ia ( us ua ll y i n p a ti ent s wi t h o n e ki d ne y)
R e n a l co l ic p l us U TI an d/ o r fe ve r
L a r ge st o ne ( >1 c m ) t ha t i s u nl ik e l y to pa ss s po n ta n e ou sl y
S p e ci f ic m ea su r es ( ba sed o n se ve r i t y of pa i n)
o
Mi l d t o m o de r a te pa i n: hig h fl u id in t ak e, o ra l a n alg e si a wh i le wa i t in g f o r s to n e t o p a ss s p on t an eo u sl y ( gi ve t he pa t ie n t a ur i ne s t r ai n e r )
o
S e ve r e pa in ( es pe ci a ll y wi t h vo m i ti ng )
P r e sc r ib e I V f lu id s a n d pa i n c on t r ol .
O b t a in a K U B a nd an I VP t o fi nd t he s i te o f o bs t ru c t i o n.
I f a s to n e d oe s n o t p ass s p on t an e ou sl y a f te r 3 days , co ns i de r ur o lo g ic s u r ge r y.
o
O n g o in g o bs t r uc ti o n a nd p e rs is t en t p a in no t c o ntr o l le d b y n a rc ot ic s — Su rg e r y is n e ce ss a r y.
E xt r a c o r p o re a l sh oc k wave l i th o t ri ps y
Mo s t c om mo n m e th o d
I t b re ak s t h e s to ne a pa r t; o nc e t h e ca lc u lu s is f rag m en t ed , th e s t on e c a n p ass sp on t an eo u sl y.
B e s t f o r s to n es th a t a re > 5 mm b u t < 2 cm in di am e te r
P e r c ut a ne ou s n e ph r ol i tho t om y
I f li t ho t r ip s y fa il s
B e s t f o r s to n es >2 c m i n d i am et e r
P r e ve n ti o n o f re cu r r en ces
o
D i e t a r y m ea su r es P.287
FIGURE 7-4 Abdominal film (KUB) of renal calculi. (From Erkonen WE, Smith, WL. Radiology 101: The Basics and Fundamentals of Imaging. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1998:206, Figure 10– 20A.)
H i g h f l ui d i n ta ke is e ss en t i al (k e ep ur i ne vo lu me a t 2 L pe r d a y) .
L i mi t a n im al pr o te i n i nt ak e i n p a ti e nt s wi t h h yp e ru r i co su r ia ( ur ic ac i d s t on es ) .
o
L i mi t c al ci um in t ak e o nl y i f th e p a ti en t ha s ca lc i um st o ne s.
P h a r ma co lo g ic m ea su r es
Th i a zi d e d iu r e ti cs re d uce u ri n a r y c al ci um , an d ha ve b ee n f o un d to l o w e r r e c ur r e nc e r a te s , es p ec ia l l y in pa t ie n ts wi t h h yp er c a lc iu r ia .
A l l op u ri n ol is e f f ec ti ve in p r e ve nt i ng re c ur r e nc e in p at i en ts wi t h hi gh u ri c a c id le ve ls in th e u r i ne .
Urinary Tract Obstruction A. General characteristics C a n le a d t o r e na l i ns u ff ic i en c y a n d h yd r on e ph r osi s (d il a ti o n o f u r in a r y t rac t , s pe ci f ic al l y t h e p e l vis a n d ca l yc es ) Mo r e c o mm on in me n ( du e to B P H an d p r os t at e c a nc e r ) U r i n a r y t ra ct ob s tr uc t io n d o es no t u s ua ll y c au se A R F u nl es s t h e o bs t ru c tio n is b i la t er a l o r t he r e i s p re e xi s t i ng ren a l d am a ge . C l a ss if ic a ti o n
o
A c u te ve r su s ch r o ni c o bs t r uc ti o n
A c u te ob s tr u ct io n — C li n ic a l f ea t u re s a r e su d de n in o ns et .
C h r o ni c o bs t r uc ti o n — This ca us es p ro g re ss i ve ren a l f a il u re / u re mi a , r e c ur r e nt in f ec ti o ns , a n d b l ad de r ca lc ul i .
o
L o we r ve r s us u p pe r t ra ct o bs t r uc ti o n
L o we r t r ac t o b st r uc t io n (b e lo w u r e t e ro ve si ca l j u nc t io n ) —a f f ec ts ur i na t io n
U p p e r t r ac t o b st r uc t io n (a b o ve u r e te r o ves ic al ju nc t io n ) — t ypi ca ll y c au se s r e n al co li c
o
C o m pl e te ve rs u s p ar t ia l o b st r uc t io n
o
U n i l at e ra l ve rs us bi la t e ra l ob st r uc t io n (i f u p pe r t ra c t )
D e g r e e o f d am ag e t o k idn e ys a n d l ik el i ho od o f r et u r n t o n o rm a l r en a l f un ct i o n is d e p en de n t o n s e ve ri t y an d du r a ti on o f o bs t ru ct i on C a u se s
o
L o we r t r ac t o b st r uc t io n P.288
B P H , p r os ta t e c an ce r
U r e t h r al s t r ic tu r e , s to ne
o
N e u r o ge ni c b la d de r (m ult i p le s cl e r os is , d ia b et es )
Tr a u m a (p el vi c f r ac t u re o r st r a dd le in j u r y)
B l a dd e r c an ce r
U p p e r t r ac t o b st r uc t io n
I n t r in si c ca u se s —k id ne y s t on es , bl oo d c lo t s, sl oug h e d p ap il l a, c r ys t al d e p os it io n (e . g ., u ri c ac id ) , tu mo r s , st r ic t u re s, u re t e r op el vi c o r u r e t er o ve si ca l j un c ti on dys f u nc t io n
E xt r i n s i c ca u se s — p r eg na n c y, t um o rs ( g yne co l ogi c , m et as t at ic ) , a b d om in al ao r t ic a n eu r ys m , r e t ro pe r i to n ea l f ib r os is , en do me t r io si s , p r o la ps e , h em a to ma s, Cr o h n 's di se a se , d i ve r ti cul i ti s
E va l u a t i on o f u r i n a r y t r a c t ob s t r uc t i on
D u r a t io n o f s ym pt om s , UTI s , h is to r y o f n e ph r ol i thi a si s, hi s to r y o f su r g er y S u p r ap u bi c ma ss ( di st e nd e d b la d de r ) , f l an k ma ss ( h yd r on e ph r os is ) F e a tu r es of C R F
B. Clinical features ( d e pe n d o n d u ra t io n , l oca t i on , c au se , an d d u ra t ion o f o bs t ru c ti o n) R e n a l co l ic a n d p ai n — Thi s i s m or e c om m o n wi t h a c ut e o b st r uc t io n ( ki d ney s t o ne s, s l ou g he d p ap i ll a , b lo od c l ot ) ; p a in m a y ma ni f es t o n l y du r in g u r i na ti o n . C hr o n ic o b st r uc t io n m a y be as ymp t om a ti c . O l i g u ri a R e c u r re n t U TI s H e m a tu r ia o r p ro t ei n u ri a R e n a l f ai lu r e I f a p a ti e nt ha s a n a cu t e o bs t r uc ti o n a n d a U TI , e m e rg en t di ag n os ti c t es ts ( r en al ul t r as ou n d o r e xc r e t o r y u r og r am ) a r e in d ic a te d . I n te r ve ne im me d ia t el y t o re li e ve th e o bs t r uc ti o n.
C. Diagnosis R e n a l u l t r as o u nd is t he i n i t ia l te s t —i t s h o ws u ri n a r y t ra ct di l at i on . I t is ve r y s e ns i ti ve a n d s pe ci f ic fo r i d en t if yin g h yd ro ne p h ro si s. U r i n al ys is , s t an da r d l a bor a t o r y te s ts (e . g. , C B C , e l ec t r ol yt es , B U N , C r ) K U B — c a n r e ve al s t on es I n t r a ven o us u r o gr a m — a ls o c al l ed I V P
o
G o l d s t an d ar d fo r di ag n os is o f u re t e ra l o bs t r uc ti on
o
C o n t r ai nd ic a te d i f th e p at i e nt is p r e g n a nt , i s a ll e rg i c t o c on t ra s t ma t e ri a l, o r h as r e n al f ai lu r e
V o i di n g c yst o u re t hr o g rap h y — f o r l o we r t r ac t o bs tr u c ti o n C ys t o sc op y — t o e val ua t e u r e th r a a nd bl a dd e r C T s c a n —t o h e lp id en t i fy t h e c a us e o f o bs t r uc ti on
D. Treatment Tr e a t m en t d e pe n ds o n du r a ti o n , se v e r i t y, l oc a ti on , an d c au s e o f t he ob s tr u c ti o n. L o ca t io n o f o bs t r uc t io n
o
o
L o we r u r in a r y t ra c t o bs t ru c ti o n
U r e t h r al c a th e te r — f or acu t e o bs t r uc ti o n
D i l a ta t io n o r i n t er n al u ret h r o to m y — if ca us e i s u r et h r al st r ic t u re s
P r o s ta t ec to m y — i f B P H is t he c a us e
U p p e r u r in a r y t ra c t o bs t ru c ti o n
N e p h r os to m y tu b e d ra i na g e — fo r a c ut e o bs t r uc tio n
U r e t e r al s t en t (t h r ou g h cys t o sc op e ) —i f ur e te r a l ob s t ru c ti on
D u r a t io n a nd se ve r i t y o f o b st r uc t io n
o
A c u te co mp le t e o bs t r uc tio n — P ai n o r r en al f ai lu r e m a y be p re se n t. Th is r eq u i re s i mm e di a te th e r ap y.
o
A c u te pa r t ia l o bs t r uc ti o n — u s ua ll y d ue t o s to ne s (s e e t he Tr e a tm e nt s e ct ion o f N e p h r ol it h ia si s )
o
C h r o ni c p a r ti al ob s tr uc t io n — Th i s r eq u i re s im me di a t e t he r a p y o n l y wh e n i n f ec ti o n, se ve r e s ymp t om s , r en a l f ai l u re , o r ur i na r y r e t en t io n i s p r es en t .
NEOPLASMS Prostate Cancer A. General characteristics 9 5 % a r e a de n oc a rc in oma s . P.289
R i s k f ac to r s
o
A g e (m os t i mp o r ta n t r is k f a ct o r )
o
A f r i ca n - Am e ri ca n ra ce
o
H i g h - fa t d i et
o
P o s it i ve f a mi l y h is t o r y
o
E xp o s u r e to he r bi ci d es an d pe st ic i de s — Ce r t ai n oc cu p at i on s , su ch as fa r mi n g a n d wo r k i n i nd us t r ia l c he m ic al in du s t r y, p r es en t a h ig he r r isk .
Box 7-5 Prostate-Specific Antigen (PSA), Digital Rectal Examination (DRE), and Transrectal Ultrasonography (TRUS) I f P S A l e ve l > 10 ng / mL , TR U S wi t h b io ps y is in d ic a te d , r e ga r dl e ss o f D RE f i nd i ng s. I f D R E is ab no r ma l , TR U S wi t h b io ps y i s i nd ic a ted , r eg a rd l es s o f P S A le ve l . I f P S A i s < 4 .0 ng / mL an d D R E i s n eg a ti ve , a n nu a l f o ll o w - u p is i n di ca t ed . I F P S A I S 4 .1 TO 1 0 .0 AN D D R E I S N E G A TI V E , TH E R E I S C O N TR O V E R S Y O V E R W HA T TO D O N E X T.
B. Clinical features E a r l y — I t i s mo s t co mm on l y as ym p to ma t ic . Ca nc er b e gi ns in th e p e ri p he r y o f th e g l an d a n d m o ves c e nt r al l y. Thu s , o bs t r uc ti ve s ym p to ms oc cu r la t e. In f ac t , b y th e ti me p r o st a te ca nc e r c au se s u r i na r y o bs t ru c ti on , it of te n ha s me t as t as i zed t o b o n e o r l ym ph n o d es . L a t e r— S ym p to ms d u e t o o bs t r uc ti o n o f t h e u r et h ra oc cu r : di f fi cu l t y i n voi di n g , d ysu r i a, a n d i nc r ea se d ur i na r y f re q u en c y. L a t e —b on e p a in f ro m m et a s ta se s ( mo s t co mm on ly ve r t e b r al bo di e s, pe l vis , an d l on g b o n es i n l e gs ) , we i g h t l os s V e r t eb r a l me t a s t as is m ay m a ni f es t i ts e lf as lo w b a ck pa i n i n a n e ld e rl y ma n wi t h p r os t a te c a nc e r.
C. Diagnosis D i g i ta l r e ct a l e xa m i na t ion ( D R E )
o
C a r c in om a i s ch a r ac te r ist i ca l l y h a r d, no d ul a r, an d i r r eg u la r .
o
N o r m al p ro st a te fe e ls l ike a th en a r e mi n en ce . Can c e r f ee ls li ke a k nu ck le .
o
W hen p al pa b le , 6 0 % t o 70 % ha ve s p r ea d b e yo nd t h e p r os t at e .
o
I f D R E is ab no r ma l , t r ans r ec t al ul t r as on o gr a ph y (TR U S ) i s in d ic at e d , r eg ar d l es s o f t he pr os t a te - sp ec i fi c an t i ge n (P S A ) le ve l .
P S A — U s e a s a s c re en i ng t es t i s c on t ro ve r si a l.
o
P S A i s n ot ca n c e r -s pe ci fi c . P S A le ve ls al so in c rea s e as a re su l t o f t he f oll o wi n g :
P r o s ta t ic m as sa g e ( bu t D R E d o es no t c ha n ge PS A l e vel s )
N e e d le bi op s y
o
C ys t o sc op y
BPH
P r o s ta t it is
A d va n ce d a g e
R e f i ne me n ts of th e P S A a ss a y
A g e - ad j us te d P S A ( b ec au s e P S A no r ma ll y i nc r eas es wi t h ag e )
P S A ve l oc i t y — an al ys is of t h e r a te of in c re as e i n th e le ve l wi t h t im e
Q u a n ti f yi n g f r ee an d p r ote i n -b o un d f o rm s o f s e rum P S A — P S A p r od uc e d b y p r os t a te c a nc e r t en ds t o be bo un d b y p la sm a p r o t ei ns , wh e r ea s P S A p r o du ce d b y n o rm al ce lls is m o re li ke l y t o b e f r ee i n p la sm a.
P S A d en si t y — c o rr e la t io n o f P S A l e vel s wi t h p ro s ta t e vol um e
TR U S wi t h b io ps y
o
Ma y n e e d t o re pe a t b io ps i es fo r d e fi n it i ve d i ag n os is
o
I n d ic at i on s
P S A > 1 0 n g/ d L ( o r p os sib l y l o we r )
P S A ve l oc i t y >0 . 75 pe r ye a r
A b n o rm al D R E
O t h e r te st s i n t h e e va lu at i o n i nc lu de a b o ne s ca n, p la i n r ad i og r ap h s o f t he p el vi s a nd s p in e , a nd a C T s ca n of t h e p e l vis to e val ua t e f o r m e ta st a ti c d is ea se . Th e c om bi n at i on of D R E a n d P SA le ve l s ca n d e tec t up to 60 % o f p r os t a te c a nc e rs wh i le th e y a r e s t il l l oc al i ze d. S t a g es o f p r o s ta t e c a nc e r S t a g e A — no n pa l pa bl e ; co n f in ed t o p r os ta t e S t a g e B — pa l pa b le no du le , bu t c o nf i ne d t o p r os t at e S t a g e C — e xt e n ds be yo nd ca ps u le wi t h ou t m e ta s ta s is S t a g e D — me t as t at ic di se a se P.290
D. Treatment L o ca li ze d di se as e (t o p ro s ta t e ) — Th e d ef i ni t i ve th e r ap y i s r a di ca l p r os ta te c to m y. H o we ve r , wa t c h f ul wa i t ing is wa r r a n te d i n o ld e r me n (i . e ., t ho se wh o se r em a in in g n a t u ra l l if e e xp e c t a nc y is < 10 ye ar s ) wh o a r e a sym p t om a ti c. L o ca ll y i n vas i ve d is e as e — G i ve r a d i a ti o n th e r apy p l u s a n d r o ge n de p r i va t i o n ( n ot c u r at i ve , b ut d ec re a se s th e lo ca l s p re ad ) . Me t a s t a t ic d is e as e — Re du c e t he am o un t o f te st ost e r o ne wi t h a n y o f t he fo ll o wi n g :
o
O r c h ie c to m y ( re mo ve s t es t es )
o
A n t i an d ro g en s
o
L u t ei ni zi n g h o rm on e - re l ea s in g h o rm on e a g on is t s ( L e up r o li de )
Renal Cell Carcinoma A. General characteristics I t is t wi ce as c o mm on in m e n as in wo m e n. Mo s t c as es a re sp o ra d ic; l es s t ha n 2 % o cc u r a s p a r t o f a u to s om al do mi na n t von H i pp el L i nd a u s yn dr o me . Th e c au se is un kn o wn . A r e a s o f me t as t as is i nc lu d e t h e l un g , l i ve r, b ra in, a nd bo n e. Tu m or t h ro m b u s ca n i n va d e t he r en al ve in o r in f e ri o r ven a c a va , r es u lt in g in he ma t og e no us di sse m in a ti on . U p t o 2 0% t o 3 0% of ca se s o f re n al c e ll c a rc i no ma a r e d isc o ve r ed in ci de nt a l l y o n a C T s ca n o r u l t ra s ou nd pe r f o rm ed fo r o t he r r ea so ns .
B. Risk factors C i g a re t t e sm ok in g P h e na c et in a na lg es ic s (h i gh us e ) A d u l t p ol yc ys ti c ki d ne y di s ea se C h r o ni c d ia l ysi s (m ul ti c ys t ic di se as e d e ve lo ps ) E xp o s u r e to he a vy m et a ls (m e rc u r y, c a dm iu m)
C. Clinical features H e m a tu r ia is m os t c om mo n s ym p to m ( g ro ss o r mic r os co p ic ) —o cc u rs in 70% o f p a ti en t s A b d om in a l o r f l an k p ai n — o cc u rs in 50 % o f p a ti en t s A b d om in a l ( f la nk ) m as s — o cc u rs in 40 % o f p a ti en t s W eigh t l os s , f e ve r P a r a ne o pl as t ic s yn d ro me s (u nc om mo n ) — Th es e tu m o rs c an ec t op ic al l y sec r e te e r yt h r op o ie t in (c a us in g po l yc yt he mi a ) , P TH - l i ke ho r m on e ( c au si ng h ype r ca l ce mi a ) , r e n in (c a us in g H TN ) , c o rt i so l (c au si n g C us h in g ' s s yn d r om e ), o r g on a do t rop i ns (c a us in g f e mi n i zat i on o r ma sc ul i niza t i o n ). Th e c la ss ic t ri ad o f h ema t u ri a , f l an k p ai n , a nd ab d om i na l m ass oc cu r s in l es s t h an 10 % o f p a t ie n ts wi t h r e na l c el l ca r c in om a .
D. Diagnosis
R e n a l u lt r as ou n d —f o r d et e c ti on o f r en a l ma ss A b d om in a l C T ( wi t h a n d wi t h o u t c o nt r as t ) —o p ti ma l te s t f o r d ia gn os is a nd s t ag i ng ; p e r f or m i f u l t ra so un d s ho ws a ma ss or c ys t s
E. Treatment— R a d ic a l n ep h re c to m y (e xc is i on of ki dn e y an d ad re n al gl a nd , i nc l ud i ng G er o t a ' s f as ci a wi t h e xc i s i on of no d al ti ss u e a l on g th e re na l h i lu m) f or s ta g es I t o I V
Bladder Cancer A. General characteristics B l a dd e r c a rc in om a i s t he m os t c om mo n t yp e o f tum o r o f th e g en i to u r in a r y t r a ct ; 90 % o f b l ad d e r ca nc e r s a re t ra ns i ti o na l c el l c ar ci n om as . Tr a n s i ti on a l c el l ca r ci n om as ca n o cc u r a n ywh e r e f r om th e k id ney t o t he bl a dd e r ( e .g . , ren a l p el vi s , u r et e r ), bu t 90 % of t he se c a rc i no ma s a r e i n t he bla d d er . Th e m os t c om mo n r o ut e o f sp r ea d i s l oc al e xt e n si o n t o s u r ro un d i n g t is s ues . I t i s l i ke l y t o r e c u r a f t er r e m o va l . R i s k f ac to r s
o
C i g a re t t e sm ok in g (m aj or r i sk f a ct o r )
o
I n d us t ri a l ca r ci no g en s ( an i li n e d ye , a zo d yes ) P.291
o
R a d i at i on , b i ol og ic ag e nts (c o f fe e , a r ti f ic ia l s we e te n e rs )
o
L o n g- t e rm t re a tm en t wi th c ycl op h os ph am i de (m ay c a us e h em o r rh a gi c c yst i t is a n d i nc r ea se r is k o f t r ans i ti o na l c el l c ar ci n om a )
Tr a n s i ti on a l c el l ca r ci n om a a cc o un ts fo r 90 % o f a l l b la d de r c a nc e rs . O t he r t yp es ar e s qu a mo us c e ll (5 % ) a n d a de n oc a rc in o ma ( 2% ) .
B. Clinical features I n i ti a l p re se n ti n g si g n is h e m a tu r i a i n mo s t ca s es ( p ai n le ss he ma t u ri a is th e c l ass ic p r e se n ta t io n ). I r r i t ab le bl a dd e r s ymp t om s , su ch as d ys u r ia f re qu e nc y
C. Diagnosis
U r i n al ys is an d u r in e c ul tu r e — to r ul e o u t i nf e ct io n U r i n e c yt ol o g y — to de t ect m al ig n an t c el ls IVP C ys t o sc op y a nd b i o ps y (d e f in i ti ve te s t) C h e s t r ad i og r ap h a n d C T s c a n —f o r s ta g in g
D. Treatment (depends on the stage of disease) S t a g e 0 (s up e r fi ci al , l im it e d to m uc os a ; a ls o k nown a s ca r ci no m a in si t u ) — i n t ra ve si c al c h em ot h e ra p y S t a g e A ( in vo l ves la mi na p r o pr i a )
o
Tr a n s u re t h ra l re se ct i on o f t he bl ad d e r t um o r
o
Te n d s to re c ur , s o f r e que n t c ys to sc o p y a n d r em ova l o f r ec u r r en t t um o rs ar e i n di ca t ed
S t a g e B (m us cl e i n vas i on ) — r a di ca l c ys te ct om y, lym p h n o de di ss ec t io n , re m o val of p r o st a te / ut e r us /o va r i es /an t e ri o r vag i na l wa l l, an d u r i na r y d i ve rs io n (e . g. , i le a l c on d ui t ) S t a g e C ( e xt e n ds to pe r ive s ic u la r fa t ) — Tr e a tm ent i s t he s am e as f o r s t age B . S t a g e D (m e t as ta si s t o lym p h n o de s , a bd om in a l o r g an s , o r d is t an t s i te s) — C o n si d er c ys t ec to m y an d s ys te mi c c he mo t he r a p y.
Testicular Cancer A. General characteristics Mo s t c om mo n i n m en 20 t o 35 ye a rs of ag e , b ut ca n occ u r i n m en o f a n y ag e H a s a r el a ti ve l y hi g h cu re r a te c o mp a re d wi t h o t he r ca nc e rs Typ e s
o
G e r m c e ll tu mo r s ( ac co un t f or 95 % o f al l t es t ic ula r ca nc e rs ) — mo st co mmo n in m e n 2 0 t o 4 0 yea r s o f a ge ; cu r ab l e i n > 95 % o f c as es
S e m in om as ( 35 % ) —m os t c om mo n ; sl o w g r o wt h an d la t e i n vas io n ; mo s t r a d io se ns i ti ve
N o n se mi n om at o us (6 5 % ) — u s ua ll y c on t ai n c el ls f ro m a t le as t t wo o f th e f o l lo wi n g fo u r t yp es (m i xe d c e ll t ype ) : e mb r yo n al c a rc i no ma ( hi gh m a li gn a nt po t e nt ia l , h emo r r h ag e a n d n ec r os is a re co mm on ; m e ta s ta se s t o t he ab do mi n al l ym p hat i cs an d t h e l un gs m a y oc cu r as an ea r l y e ve n t ) ; c h o ri oc a rc in om a (m os t ag g r es si ve t ype ; ra r e ; m eta s ta se s u su a ll y oc cu r b y t i me of di a gn os is ) ; t e ra t om a ( ra r el y m et as t as i ze ) ; y o lk s ac c a rc i no ma ( r a r e i n m en , u s ua ll y o ccu r s i n you n g b o ys )
o
N o n – ge r m ce l l t um o rs (ac co u nt f o r 5 % o f a ll te s tic u la r c a nc e rs ) —a r e u su al l y b e ni g n
L e yd i g ce ll t um o rs a r e ho r m on al l y ac t i ve —m os t a r e be ni g n a nd a re t r e a te d wi t h s ur g e r y. P r og n os is is p o o r i f me t as t as is oc cu r s. Th e y ma y s ec r e te a var i et y o f s t ero i d h o rm on es , in cl ud i ng e s t ro g en an d a n dr o ge ns , a n d a r e a ss oc ia t ed wi t h p r e co ci ou s p u be r t y in c hi l d re n a n d g yn ec om as t ia i n ad ul t s.
S e r t ol i c el l tu mo rs a re us u al l y be ni g n .
I n a p a ti en t wi t h a sc ro t al ma ss , p e r fo r m a c a re f ul p h ysi ca l e xa m i n a ti on to d e t e rm in e i ts s i te o f o r i gi n b ec a us e t es t ic ul a r c an ce r s a r e a lm os t a l wa ys m al ig n an t , wh e re a s ext r a t e s t ic ul a r tu mo rs wi t h i n th e s c ro t um a r e a lm os t al wa ys b en i gn .
B. Risk factors C r yp t o r ch i di sm —s u rg ic a l c o r re ct i on do e s no t e l imi n a te ri sk K l i ne f el t e r 's s yn d r om e D i f f e r e n ti a l d i ag n os i s of t e s ti c u la r ca n ce r V a r ic o ce le — d il at e d, t o rtu o us ve in s i n t es t ic le Te s t i cu la r to r si o n S p e r ma t oc el e ( t es t ic ul a r c ys t ) H yd r o c el e (f l ui d i n t es t icl e ) E p i di d ymi t is L ym p ho ma
C. Clinical features P a i nl es s m ass / lu mp / f ir mn e ss o f th e te st ic l e — b eca u se of la ck of pa i n, may g o un n ot ic e d b y p a ti e nt un t il ad va nc ed P.292
G yn e c om as t ia ma y b e p re s en t b e ca us e s om e o f th e no ns em i no ma t ou s g e rm ce ll t um or s p r o du ce go n ad o t ro p in s.
D. Diagnosis P h ys ic a l e xa m i na t io n (t es t ic ul a r m as s)
Te s t i cu la r ul t r as ou nd — i ni t i al te st f or lo c al i zin g t he t um o r Tu m o r m a rk e rs — h el pf u l i n di ag n os is , s ta g in g , a nd mo n it o ri n g r es p on se t o t h e ra p y
o
β-hCG
A l wa ys e l e vat e d i n c ho r io c a rc in om a
Ma y b e e l e va t ed i n o t h er t yp e s o f n on se mi n om at ou s g e rm ce ll tu m or s a s we l l
o
AFP
I n c re as e d i n em b r yo na l tu m o rs (i n 8 0% o f ca se s )
C h o r io c ar ci n om a a nd sem i no ma ne ve r ha ve an el e va t ed A F P.
C T s c a n a nd ch es t ra di og r a ph f o r st a gi ng S t a g i ng ( B o de n - G i bb ) of t e s ti c u la r ca n ce r S t a g e A — co n fi n ed to te st i s /c or d S t a g e B — r e tr o pe r i to ne a l l ym ph no d e s pr e ad ( be lo w d i a p hr a gm ) S t a g e C — d is ta n t m et as ta s is
E. Treatment I f t es ti cu l a r ca nc e r i s s us p ec te d ba se d o n p h ysi ca l e xa m in a ti on o r u lt r a s ou n d , t he t e s ti cl e s ho ul d b e re mo ve d s u r gi ca ll y ( t o c on f i rm d i ag n os is ) . An i n gu i na l ap p r oa ch is u s ed be ca us e a sc r ot a l in c is io n m a y l e ad to t um or s ee d in g o f t h e sc r o tu m. A f t e r o r ch i ec to m y, p e r fo rm a C T sc an of t he c h est , a bd om en , an d p el vi s fo r st a gi n g. P e r f o rm β -h C G a nd A F P m e as u re me n t a f te r o r ch ie c to m y fo r c om p a ri so n wi t h t h e p r e op e r at i ve val u es . F u r t he r t re a tm en t d e pe nd s o n th e h is t ol og y o f the t um o r.
o
S e m in om a —i n gu in a l o rch i ec t om y an d ra d ia t io n (ve r y r a d io s en si t i ve)
o
N o n se mi n om at o us d is e as e — o rc hi ec t om y a n d re t ro p e ri t on e al l ym p h n od e d i ss ec ti o n wi t h o r wi t ho ut c he mo t he r ap y
A yo u n g ma n wi t h a fi r m, p a in le ss te s ti cu la r m a ss s ho u ld be p re su me d t o h a ve te s ti cu la r c a nc e r u nt i l p ro ve n ot h erwi s e .
Penile Cancer Th e p e ak i nc i de nc e o f thi s tu mo r i s i n m en in th e ir s e ven t h d ec ad e . C i r c umc is i on m a y ha ve a p r o te ct i ve e f f ec t b ec a use p en il e c a nc er is ve r y ra r e i n th os e wh o h a ve be e n ci r cu mc is e d. I t is ass o ci a te d wi t h h erp e s si mp l e x vi r u s a nd HP V 1 8 i n fe ct i on . I t p re se n ts as a n e xo p h yt i c m ass on t he pe ni s .
Tr e a t m en t o f th e p r im a r y d is e as e is lo ca l e xc i s ion .
MISCELLANEOUS CONDITIONS Testicular Torsion T wi s t i ng o f t he sp e rm at ic co r d l ea d in g t o a r t e ri al o cc lu si o n a nd ve no us ou t f lo w o b st r uc t io n ; is c he mi a c an l ea d t o te st ic u la r i n fa rc t io n U s u al l y se en in ad o le sc en t ma le pa t ie n ts C l i ni c al fe a tu r es in cl ud e a c ut e s e ve re t es ti cu l a r pa i n , s wo l le n a n d t en d er s c ro t um , a n d a n el e va te d t es t ic le ( as twi s t i n g oc c ur s , t he t es ti cl e m o ves t o a h i gh e r p osi t i on in s c ro t um ) . T h i s i s a s u rg i ca l em e rg e n c y. Th e t r e at me n t is i mm e di a te s u r gi ca l d e to rs i on an d o r c hi op e xy t o t h e sc r o tum ( pe r f or m b il a te r a ll y t o p r e ve n t t o rs io n i n t h e con t r al a t er a l t e s ti cl e ). I f s u r ge r y i s d e l a ye d b e yo n d 6 h ou r s , i n f a r ct i o n m a y o c c u r , a n d th e t e s t ic l e m a y n o t b e s alva g e a b le . O r c h ie c to m y i s a pp r o p ria t e i f a n on vi ab l e t es t ic l e is f ou nd . D o n ot co n fu se t es ti cu l ar c an ce r wi t h te s ti cu la r tor s i on or ep i di d ymi t is .
Epididymitis E p i di d ymi t is i s i n fe ct i on o f t he ep id i d ym is . Th e co mm o n o f fe nd i ng o rg a nis m i n c hi ld r e n a n d e ld e r l y p a ti e nt s i s Es ch e r ic hi a c ol i ; i n yo u ng m e n, se xu a l l y t r an s m it t ed d is ea se s a r e m o re co mm on ( go n orr h e a , C h la my di a ) . C l i ni c al fe a tu r es in cl ud e a s wo l le n , t en d e r t es t ic le ; d ysu r ia ; fe ve r /c h il ls ; sc r o ta l p a in ; a n d a s c ro t al ma ss . R u l e o u t t es t ic ul a r t o rs ion , an d a dm i ni st e r a n ti b iot i cs . E p i di d ymi t is m a y be di f fic u lt t o di f f e re n ti a te f ro m t e s ti cu la r to r si o n.
To r s i o n h as a mo r e ac u te o ns et . To r s i o n is no t a ss oc i at ed wi t h f e ve r.
CHAPTER 8 Fluids, Electrolytes, and Acid-Base Disorders VOLUME DISORDERS Approach to Volume Disorders A. Normal body fluid compartments Me n : To t a l b od y wa t e r (TBW ) = 6 0% o f b od y we i g h t . W omen : TBW = 50 % o f bo d y we i g h t . P e r c en t ag e o f TBW de cre a se s wi t h a ge an d i nc r ea s in g o b es it y ( TBW d ec re a se s b e ca us e fa t c on t ai ns ve ry l i t tl e wa t e r ). D i s t ri b ut i on of wa t e r
o
I n t r ac el l ul a r f lu i d ( I C F ) is t wo - t h ir ds o f TBW ( o r 4 0 % o f b o d y we i gh t ) — the l a r ge s t p ro p o rt i on of TB W is in sk el e ta l m usc l e m as s .
o
E xt r a c e l lu l a r f lu i d ( E C F ) i s o n e t hi r d o f TBW (o r 20 % of bo d y we i g h t) .
P l a sm a is on e - th i rd o f EC F , 1 /1 2 o f TBW , a n d 5% o f b od y we i g h t .
I n t e rs ti t ia l f l ui d i s t wo - t hi r d s o f E C F , o n e - f o ur t h of TBW , a nd 15 % o f b o d y we i g ht .
W ate r e xc h a ng e
o
N o r m al in t ak e: 1 ,5 00 mL i n f l ui ds ta k en P O p e r da y; 5 00 mL in s o li ds o r pr o d uc t o f o xi d a ti o n
o
N o r m al ou t pu t
F r o m 8 00 to 1 ,5 00 mL in u r in e pe r d a y is th e n o rm a l r a ng e . Mi n i m um u r i ne ou t pu t to e xc r e te pr o d uc ts o f ca t ab o li sm i s a b o ut 50 0 t o 6 0 0 m L /d a y, ass um i ng no r mal r en a l c on ce n tr a ti n g a bi li t y.
O u t p u t o f 2 50 mL / da y occ u rs in st o ol .
F r o m 6 00 to 90 0 m L /d a y i n in se ns ib l e l os se s oc cur s . Th is is h i gh l y va r i a bl e b u t i nc r ea se s wit h f e ver , s we a t i ng , h yp e rve n t i la t io n , a nd t r a ch e os to mi es ( un h um id i f ie d a i r ) — s ee be lo w.
o
R e m em be r th e S ta r li ng eq u a ti on a nd fo r ce s: f lu id s h if t de pe n ds o n h ydr o sta t ic a n d o nc o ti c p r ess u r es .
F o r bo d y fl u id c om p a rt me n ts , re m em be r th e 6 0 -40 - 2 0 r u le .
TBW is 60 % o f b o d y we ig h t (5 0 % f o r wo m e n ). I C F is 40 % o f b o d y we i gh t . E C F i s 2 0% of bo d y we i gh t ( in t e rs ti t ia l f l ui d 1 5% a n d p la sm a 5 % ) . Th r e e r ea so n s f o r o li gu r ia
L o w b l o od fl o w t o k i dn e y ( a ss es s h ea r t ) K i d ne y p r ob l em P o s t re n al ob st r uc t io n (p la c e a Fo le y c at h et e r )
B. Assessing volume sta tus Th i s is no t a s im p le ta sk. F o r e xa m p le , a p at i en t wi t h l o we r e xt r e m it y e d em a m a y be e u vo l em ic , o r m a y be to ta l - bo d y o ve rl o ad ed b ut in t r a vas cu l a rl y d ep le t ed . S k i n t u rg o r a n d m uc ou s m em br a ne s a r e ve r y di f fi cu l t t o a ss es s a nd a re no t al wa ys r el i ab l e i n di c a t o rs of vo lu me st a tu s . Tr a c k in g i n pu t a n d o ut p ut i s n ot an e xa c t s ci en ce e i th e r b ec a us e t he r e i s n o acc u r at e wa y o f c a lc ul a ti n g in s ens i bl e l os se s. Mo n i t o ri n g u r i ne ou t pu t is ve r y i mp or t a n t i n t he a ss e ssm e nt o f vo l um e sta t us : no r m a l u r i ne ou t pu t i n a d ul t s is mo r e th an 1 . 0 m L/ k g p e r h ou r . Lo w u r i n e o utp u t c ou l d b e a s ig n o f vol u me de pl e ti o n. D a i l y we i g ht s m a y g i ve a m o re ac cu r at e a ss es sme n t o f vo lu me t re n ds .
FIGURE 8-1 Body fluid compartments.
P.294
K e e p i n m in d t h e l ar g e r p i ct u r e o f t he pa t ie n t 's co n d i t io n .
o
I n ge n e ra l , p at i en ts wi t h s e ps is , f e ve r , b u rn s, o r o p e n wo u n ds ha ve hi g h i n se ns i bl e l os se s ( a nd hig h e r m et a bo li c d em an d s) .
o
F o r ea ch de g r ee of at mos p he r ic te mp e r at u re o ver 3 7 ° C , t he bo d y' s wa t e r l o ss i n c re as es b y a p p ro xi m a te l y 1 00 m L /d a y.
o
P a t i en ts wi t h l i ve r fa il u re, n ep h r ot ic s yn d r om e, o r a n y co n di ti o n ca u si ng h yp o a lb um in em i a t en d to t h i rd - sp ac e f l ui d o u t o f th e vas c ul a tu r e a nd m a y b e t o t al - b od y h yp e r vol em ic b u t i n t ra va sc ul a rl y d e pl et e d .
o
P a t i en ts wi t h C H F m a y ha ve e it h e r p ul mo na r y e de m a o r a n as a rc a, de p end i ng on wh i c h ve n tr ic l e is in vo l ve d .
o
P a t i en ts wi t h E S R D a r e ve r y p r o n e t o h yp e r vol em i a f o r o b vio us r ea so ns .
C. Fluid replacement therapy N o r m al s a li ne ( N S ) — of t en us e d t o i nc r ea se in t r a va sc u la r vo lu me if th e pa ti e n t is d e h yd ra t ed o r h as lo st blo o d ; us u al l y no t th e b es t o p ti o n i n p at i en ts wi t h CH F u nl es s t h e p a ti e nt ne e ds u r g en t r e su sc i ta ti o n D51/2NS
o
O f t e n th e s ta n da r d m ai n te n a nc e f lu i d ( o ft e n g i ven wi t h 2 0 m E q o f K C l /L o f f l u id )
o
H a s s om e g l uc os e, wh i ch ca n s p ar e m us cl e b r eak d o wn , an d h as wa t e r for i n se n s i bl e l os se s
D 5W
o
U s e d t o d il u te po wd e r e d m e di ci n es
o
Ma y s o m e t im es b e i n di ca t e d i n co r r ec t in g h yp e rna t r em i a
o
O n l y 1 / 12 r em ai ns in t ra va sc u la r be ca us e i t d i f fu se s i n to t he TBW co mp a rtm e nt , s o n o t e f fe c ti ve in m ai n ta i ni n g i nt r a vas cu l a r vo l um e
L a ct a te d R in ge r ' s s ol u ti on — Th i s i s e xc e l le n t f o r re p la c em en t o f i n t ra va scu l a r vo l um e ; i t i s n o t a m a in t en an ce f lu id . I t is t he m os t c om mo n t r a um a r es us ci t a ti on f lu id . D o n o t us e i f h ype r ka l em ia is a c o nce r n (c on t ai n s p ot as si um ). I f a p a ti e nt is re ce i vi ng hyp o t o ni c s ol ut i on s ( 1 /2 NS , 1 /4 N S ) , wa t e r is in i tia l l y t ra ns f e rr e d f r om t h e E C F t o i nt r ac e ll ul a r s p ac e t o e q ui li b ra t e o smo t ic p re ss u re s i n b ot h c om p a rt me n ts .
Hypovolemia
A. Causes G I l os se s d u e t o vo mi t ing , na so g as t ri c s uc ti o n, di a r r he a , f is t ul a d r ai n ag e , e t c. Th i r d - sp ac i ng du e t o a sci t es , ef f us io ns , bo we l obs t r uc ti o n, c ru sh in ju r i es , b u r ns I n a de q ua t e i nt ak e P o l yu r ia — e .g . , d ia b et ic k e to ac i do si s ( D K A ) S e p si s, in t r a -a bd om i na l a n d re t ro p e ri t on ea l i n fl am ma t o r y pr oc e ss es Tr a u m a , o pe n wo u nd s, se q u es t ra t io n o f f l ui d i n to s o ft ti ss u e in j u ri es I n se ns i bl e l os se s —e va po r a t or y l os se s t h ro u gh sk i n ( 7 5% ) a n d t he r es pi ra t o r y t ra c t (25%) P.295
BOX 8-1 Calculation of Maintenance FluidsI. 1 0 0 /5 0 /2 0 ru le :
o
1 0 0 m L/ kg f o r f i rs t 1 0 k g, 5 0 m L/ kg f or ne xt 1 0 kg, 2 0 m L/ kg f or e ve r y 1 kg o ve r 20
o
D i vi d e t o ta l b y 2 4 f o r h ou r l y r a te
o
F o r e xa m pl e , f o r a 70 -k g m an : 10 0 × 10 = 1 , 00 0 ; 5 0 × 1 0 = 50 0 , 2 0 × 50 kg = 1 , 0 00 . To t al = 2 ,5 0 0. D i vi d e b y 2 4 h ou r s: 10 4 m L/ h r
4 / 2 /1 r ul e :
o
4 mL / kg fo r fi r st 10 kg , 2 m L /k g f o r n e xt 1 0 k g, 1 m L /k g f o r e ve r y 1 k g o ver 2 0
o
F o r e xa m pl e , f o r a 70 -k g m an : 4 × 1 0 = 4 0; 2 × 10 = 2 0 ; 1 × 5 0 = 50 . To t al = 1 10 mL/hr
B. Clinical features C N S f i nd i ng s: me n ta l s tat u s c ha n ge s, s l ee p in es s, a p at h y, c om a C a r d io va sc u la r fi nd i ng s (d u e t o d ec r e as e i n p la sm a vol um e ) : o r th os t a ti c h yp o t en si o n, t a ch yc a rd i a, de c re as e d p u ls e p r es su r e , d ec r ea se d c e nt r a l ve n ou s p r essu r e ( C V P ) a nd p u lm o na r y ca pi l la r y we d g e p re ss u re ( P CW P) S k i n: po o r sk i n t u rg o r , hyp o t h e rm ia , p a le e xt r e mit i es , dr y t o ng u e O l i g u ri a I l e us , we ak n ess A c u te r en a l f ai lu r e d u e to p r er e na l a zo t em ia ( f rac t io n al e xc r e ti o n o f s od iu m <1 % )
C. Diagnosis
Mo n i t o r u ri n e o ut p ut an d d a il y we i g h ts . I f th e p a tie n t i s c ri t ic al l y il l a n d h as ca r di ac o r r e n al d ysf u nc ti o n, co ns ide r pl a ci ng a S wa n - G a n z c a th e te r ( to me as u re C VP a n d P CW P ). E l e va t ed s e r um s od i um , l o w u r i ne so di um , an d a B U N / C r r a ti o o f >2 0 :1 sug g es t h yp o p er f us io n to th e k idn e ys , wh ic h u su a ll y ( n ot a l wa ys ) r e pr e se n ts h yp ovo l e mi a . I n c re as e d h em at o cr i t: 3% i nc r ea se fo r ea ch li t e r o f de fi ci t Th e c on ce n t ra t io n o f fo rm e d e le me n ts i n th e b loo d ( R B Cs , W BCs , p la t ele t s , p la sm a p r o t ei ns ) i nc r e as es wi t h a n E C F d e fi ci t a n d d ec r ea s es wi t h a n E CF e xc e ss .
D. Treatment C o r r e ct vo lu me de f ic it
o
U s e bo lu s t o a ch i e ve e uvo l e mi a . B e gi n wi t h is o ton i c so l ut i on (l a ct a te d Ri ng e r ' s or NS).
o
A g a in , f re qu e nt mo ni t o rin g of H R , B P, u ri n e o ut pu t , an d we ig h t i s es se n tia l .
o
M a i nt a i n u r i ne ou t p u t at 0 . 5 t o 1 m L/ k g p e r h ou r .
o
B l o od lo ss — R ep l ac e b loo d lo ss wi t h c r ys ta ll o id at a 3: 1 ra t io .
Ma i n t e n a nc e f lu i d
o
D 5 1 / 2 N S s ol u ti on wi t h 20 m Eq K C l/ L i s t h e mo s t c om mo n a d ul t m ai n te n anc e f l u id . ( De xt r o s e i s a dd e d t o i n hi b it m us cl e br e ak do wn . )
o
Th e r e a re t wo me t ho d s of c al cu la t in g th e a mo un t o f ma in t en a nc e f lu i d ( see B o x 8-1).
D o n o t c om bi n e b ol us flu i ds wi t h d e xt r o s e ( wh i ch ca n l e ad to h yp er g l yc em i a ) o r p o ta ss iu m ( wh i c h c a n l ea d t o h yp e rk a le mi a ) .
Hypervolemia A. Causes I a t r og e ni c ( pa r e nt e r al o ve r h yd r at i on ) F l u id - r et a in in g s t at es : CH F , n ep h ro t ic s yn d r om e, c i r rh os is , E S R D Mo s t c as es o f e de ma r esu l t f r om r en a l so d iu m r e te n t io n .
B. Clinical features W eigh t g a in P e r i ph e ra l e d em a ( p ed al o r s a cr a l ), asc i te s , o r pu l mo n ar y e de ma J u gu l ar ve no u s d is te n ti on
P.296
E l e va t ed C V P a n d P CW P P u l mo na r y r a le s L o w h e ma t oc r it an d a l bum i n co nc e nt r a ti o n S i g n s o f vo l um e o ve r loa d
E l e va t ed ju gu l a r ve n ou s p r e ss u re P u l mo na r y r a le s —d ue t o p u lm on a r y ed em a P e r i ph e ra l e d em a
C. Treatment F l u id re s t ri ct io n J u di ci o us u se o f di u r et ics Mo n i t o r u ri n e o ut p ut an d d a il y we i g h ts , a nd co ns id e r S wa n - G a n z c a th e te r p l ac em e nt d e p en di n g o n t he pa t ie n t' s co n di t io n .
SODIUM Overview of Sodium Homeostasis A. Salt and water regulation +
N a r e gu l at i on is i n ti ma te l y as so ci a t ed wi t h wa t er h om e os ta si s , ye t i t is re g ul a te d b y i n de p en d en t m ec ha n is ms . C h a n ge s i n N a
+
co n ce n tr a t i o n a r e a re f le c ti on o f wa t e r h om eo s ta si s, wh e r e a s ch a ng es
+
i n N a c o n te n t a r e a re f le c ti o n o f Na
+
ho me os t asi s .
+
D i s tu r b an ce of N a b a lan c e ma y l ea d to h yp o vo le m ia o r h yp er vo l em ia , an d di st u r ba nc e o f wa t e r ba la nc e m a y lea d to h ypo n at r em i a o r h yp e r na t r em ia .
B. Sodium homeostasis S o d iu m i s ac t i vel y p um pe d ou t o f c e ll s a nd is t h er e f o re r es t ri c te d t o t h e ext r a c e l l ul a r s p ac e. I t i s t he m a in osm o ti ca l l y a c ti ve c a t i o n o f t h e E C F .
A n i nc re a se in s o di um int a ke r es ul t s in a n in c re as e i n E C F vo l um e, wh i ch r e su l ts i n a n i n c re as e i n G F R a nd s o di u m e xc r e t io n . A de cl i ne i n th e e xt r a c e ll u la r c i rc ula t i ng vo lu me r e s ul ts in a d ec r ea se d GF R a nd a re du c ti on in sod i um e xc r e ti o n. +
D i u r e ti cs i n hi bi t N a r e ab s o rp t io n t h ro u gh va r io us me ch a ni sms in th e re na l tu b ul a r +
+
-
s ys t em . F u ro se mi d e a nd o t he r lo o p d iu r et ic s i nh ib i t t h e N a - K - C l t ra n spo r t e r i n t h e +
t h ic k a sc en d in g l im b o f th e lo op o f H e nl e , wh e r ea s th ia zi d e d iu r e ti cs i n hib i t t h e N a - C l c o t ra ns p o rt e r a t t h e e a rly d i s ta l t u bu le . H o we ve r , t h e m aj o ri t y o f N a
+
+
re a bs o r pt i on
o cc u rs in t he pr o xi m a l t ub u le . A d ec r e as e i n r en a l p e rfu s io n p r es su r e r e su lt s i n a c ti va t io n o f t h e r e ni n -an g io t en si n a l do s te r on e s ys te m . A l do s te r o ne in c re as es s o diu m re a b s o rp ti o n a nd po ta ss i um s ec r e ti o n f r om th e l a te di s ta l t u bu l es .
A l d os t er o ne in c re as es so d iu m re ab so r p ti o n. A D H i n cr e as es wa t e r re ab s o rp t io n .
C. Water homeostasis O s m o re ce p to r s i n t he h yp o t ha la m us a r e s ti mu l ate d b y p l asm a h ype r to n ic it y ( u s ua ll y > 2 9 5 m Os m /k g ) ; ac ti va t io n of t he se s t im ul a to r s pr o d uc es th i rs t . H yp e r t o ni c p la sm a a ls o s t im ul a te s t h e se c re t io n o f an t id i ur e ti c h o rm on e (A D H ) f r om t he p o st e r io r p i tu i ta r y g la n d. W hen A D H bi nd s t o V 2 re c ep t o rs i n t h e r e na l c ol le c ti n g d uc ts , wa t e r c ha n ne ls a re s yn th e si ze d a n d mo r e wa t e r i s re a bs or b ed . A D H i s s up p re ss e d as pla sm a to ni ci t y d ec r ea se s. U l t im a te l y, th e a mo u nt of wa t e r in t ak e a n d o ut p ut ( i nc lu d in g re n al , G I, an d i ns e ns ib le l o ss es f ro m t he s ki n an d r e sp i ra t o r y t ra ct ) m us t be e qu i val e n t o ve r t im e t o p r es e r ve a s t ea d y st a te . W hen a s t ea d y s t a te is no t ac hi e ve d, h yp on a tr emi a or h yp er n at r em i a us u al l y oc cu r s .
Hyponatremia A. General characteristics Th i s r ef e rs to t oo m uc h wa t e r i n re la t io n to s o di um in t he s e ru m . I t is t ypi ca l l y d e fi n ed as a p la sm a N a
+
c o nc en t r ati o n < 1 35 m mo l /L .
S ym p t om s us u al l y be gi n wh e n t h e Na
+
le ve l f a ll s t o >1 2 0 m Eq / L . A n i mp o rt a n t
e xc e p t i on is i nc r e as ed int r a c ra ni a l p r ess u r e ( I C P ) ( e . g. , af t e r h ea d i nj u r y) . A s E C F o sm o la li t y d ec r ea se s, wa t e r s hi f ts in t o b r ai n c el ls , fu r t he r i n cr e as in g I C P. ( Th e r e fo r e , i t i s c r it ic a l t o k ee p s e ru m s o di um no r ma l o r s li g ht ly h i g h i n su ch pa t ie n ts . )
H yp o n a t re mi a a n d h yp e rn a t r em ia ar e c a us ed b y to o m uc h o r t oo l i t tl e w ate r .
H yp o vo l em i a a nd h ype r vo l em ia a re ca us ed b y too mu ch o r t o o li t t le so d iu m . P.297
B. Causes and classification (based on serum osmolality) H yp o t o n i c h yp o n a t r e m ia — " t ru e h yp o na t r em ia " — s e r um o sm ol a li t y <2 8 0 m O sm /k g
o
H yp o vo l em ic
L o w u r i ne so di u m ( < 10 m E q /L ) — im pl i es i nc r e ase d s o di um r et e nt i on b y t h e k id n e ys t o co mp e ns at e f or ex t r a r e na l l o ss e s ( e . g ., di a r rh e a, vo m i ti n g, na so g as t ri c s uc t io n , d ia p ho r es is , t h i rd -s p ac in g , b u rn s, p a nc r ea t i ti s) o f s o di u m -c o n t ai n i ng f lu i d
H i g h u r in e s od i um (> 2 0 m E q /L ) — r en a l sa l t l os s is li ke l y — e .g . , d iu r e ti c e xc e s s , d ec r ea se d a l do st e r o ne ( A C E i nh i bi t or s ) , A TN
o
E u vo l em ic — no e vid e nc e o f E C F e xp a n s io n o r c o nt r a ct i on on c l in ic a l g ro u nd s
SIADH
P s yc ho g en ic po l yd ip si a
P o s to p e ra t i ve h yp on a t rem i a
H yp o t h yr o id is m
A d m in is t ra t io n /i n ta ke o f a r el a ti ve e xc e ss of f re e wa t e r — i f a p at i en t i s g i ve n D5W (o r ot h e r h ypo t o ni c so l ut i on ) to r ep la ce f lu i ds , o r i f wa t e r a l on e i s c on su me d a f t er i n t en si ve e xe r t i on ( wi t h p r o f us e s we a ti n g )
D r u g s —h al o pe r id o l ( H a ld o l ), c ycl op h os ph am i de , c e r ta i n a nt i ne op l as ti c a g e nt s
o
H yp e r vo l em ic ( lo w u r i ne s o di um ) — Th is is du e t o wa t e r - r e t ai n in g s ta t es . Th e r e la t i ve e xc e s s o f w a t e r i n re la t io n t o s o di um r es ul ts in h yp on a tr em ia .
CHF
N e p h r ot ic s yn d r om e ( r ena l fa i lu r e )
L i ve r di se as e
I s o to ni c h yp o na t re mi a (ps e ud o h ypo n at r em ia )
o
A n i nc re a se in pl as ma so l id s l o we r s t h e p la sm a s o di um co n ce n t r a ti o n . B u t th e a m o un t of so di u m in pl as ma is no r ma l ( h en ce , ps e u do h yp on a t re mi a ) .
o
Th i s ca n b e c au se d b y an y c on d it i on th a t l ea ds to e le va t ed p ro t ei n o r l i pid l e ve ls .
H yp e r t o ni c h yp on a t re mi a
o
C a u se d b y t h e p r es en ce o f os mo t ic s ub s ta nc es tha t ca us e a n o s mo t i c s h if t o f w a te r o u t o f c e l ls . Th ese su bs t a nc es c an n ot c ros s t h e ce l l me mb r a ne and t h e r ef o re c re a te osm o ti c g r a di en t s.
o
Th e s e s ub s ta nc es in cl u de :
G l u c os e — H yp e r g l yc e m i a i nc r ea se s os mo t ic p re ss u r e a nd wa t e r s hi f ts f r o m ce l ls i n to E C F , l ea di n g t o a di l ut i on al h ypo na t r em i a. Fo r e ve r y 1 0 0 m g /d L i nc r e as e i n b lo od g l u c os e l e ve l a bo ve no rm a l, t he s e ru m s od i um l e ve l d ec r ea se s a b ou t 3 m E q /L . N ot e t h a t t he ac tu a l s od iu m c on t en t i n t h e E C F is un ch a ng e d.
Ma n n i t o l , so r b it ol , gl yc e ro l , m al t os e
R a d i oc on t r as t a ge n ts
E xc e s s i ve wa t e r i nt ak e al o ne r a re l y le a ds t o h yp on a t r em ia be ca u s e t h e kid n e ys h a ve a gr e at c a pa ci t y t o e xc r e t e wa t er .
C. Clinical features N e u r o l o gi c s ym p t o m s pr e d o m in a te — ca us e d b y " wa t e r i nt o xi c a ti o n" — osm o ti c wa t e r s h if t s, wh i ch le a ds to in cr e a se d I C F vo lu me , s pe ci f ic a ll y b ra i n ce l l s we l li ng o r c e re b ra l e d em a
o
H e a d ac h e , d e li r iu m, i r ri ta b il i t y
o
Mu s c l e t wi tc h in g , we a k ne ss
o
H yp e r a ct i ve d e ep t en do n r e f le xe s
I n c re as e d I C P , s ei zu r es , c om a G I — n a us e a, vom i ti n g, ile u s, wa t e r y d ia r r he a C a r d io va sc u la r — h ype r t en s io n d u e t o i nc r ea se d IC P I n c re as e d sa l i vat i on an d l ac r im a ti on O l i g u ri a p r og r es si n g t o an u r ia — m a y n o t b e r e ve rs i b l e i f th e r ap y i s d e l a ye d A s op p os ed to ac u te wa t e r in t o xi c a ti o n, wh e n h ypo n a t re mi a d e vel o ps gr a du a ll y ( o ve r a f e w d a ys ) , t h e cl in ic a l f ea t u re s d o n o t a pp e a r u nt i l a r e l at i ve l y l o we r s od iu m le ve l is re ac h ed .
D. Diagnosis (see Figure 8-2) P l a sm a os mo l al i t y —l o w i n a p a ti e nt wi t h t ru e h ypo n a t re mi a U r i n e o sm ol al i t y
o
L o w i f t he k i dn e ys a r e r es p on d in g a pp r o pr i at e l y by d i l ut i ng th e u r in e — e. g ., p r i ma r y po l yd ip si a
o
E l e va t ed if th e r e a r e i nc re a se d l e ve ls o f A D H — e.g . , S I A D H, C H F , a n d h yp o t h yr oi di sm
FIGURE 8-2 Evaluation of hyponatremia. (Adapted from Harwood-Nuss A, Wolfson AB. The Clinical Practice of Emergency Medicine. 3rd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2001:849, Figure 173.1.)
P.298
U r i n e s od iu m c on ce n t ra t io n +
o
U r i n e Na sh ou l d b e l o w i n th e s e tt i ng of h ypo n atr e m ia .
o
U r i n e Na co nc e nt r a ti on > 2 0 m mo l /L i s c on si s te n t wi t h a s a lt - wa s t in g
+
n e p hr o pa t h y or h ypo a ld os t e ro n ism . D iu r et ic s m a y p r o du ce th is as we l l .
o
+
U r i n e Na co nc e nt r a ti on > 4 0 m mo l /L i s c on si s te n t wi t h ( b ut do e s n ot de f ine ) SIADH.
E. Treatment I s o to ni c a nd h yp er t on ic h yp o n at r em ia s — Di a gn ose a nd t re a t t he u nd e rl yi ng d is o rd e r. H yp o t o ni c h yp on a t re mi a
o
+
Mi l d ( N a 1 2 -0 - 13 0 m mo l/ L ) —W it h ho ld f re e wa t e r , a n d a ll o w t h e p at i en t to r e e qu i li b ra t e s po n ta ne o us l y.
o
+
Mo d e r a t e ( N a 1 10 to 1 20 mm ol / L ) —l oo p d i u re t ics ( gi ve n wi t h s al in e to pre ve n t r e n al co nc en t r a ti on o f u ri n e d ue t o h ig h A D H )
o
+
S e ve r e ( N a < 11 0 m mo l /L o r i f s ym pt om a ti c ) — Give h yp e r to n ic s al i ne to in c r ea se s e r um s od i um b y 1 to 2 m E q /L pe r ho u r u n ti l s ym p to ms im pr o ve .
H yp e r t o ni c sa l in e ra pi d l y i nc r e as es th e t o ni ci t y of E C F .
D o n ot in c re as e s o di um m o r e t ha n 8 mm ol /L d ur in g th e fi rs t 24 ho u rs . An o ve r l y r ap i d i nc r ea se in s e r um s od i um c on c en t rat i o n ma y p r od uc e c e n t r al p on t i ne de m ye l i n a t i on .
P.299
Hypernatremia A. General characteristics D e f i ne d a s a pl as ma N a
+
c on ce n t ra t io n > 1 45 mmo l / L
R e f e rs t o e xc e ss s o di um i n re la t io n to wa t e r ; c an r e su l t f r om wa t e r l os s or s od i um i n f us io n A s se ss E C F vol um e c li nic a ll y, as fo l lo ws :
o
H yp o vo l em ic h ype r n at r em i a ( so d iu m st o r es a r e de p le t ed , b u t m o re wa t e r lo ss t h a n so d iu m l os s)
R e n a l l oss — f r om d i ur e tic s , o sm o t ic d iu r e si s (mo s t c omm o nl y d ue to g l yc os u ri a i n d ia b et ic s ), r e n al f ai lu r e
o
E xt r a r e n a l l os s — fr om d ia r r h e a , d ia ph o r es is , r esp i r at o r y lo ss es
I s o vol em ic h yp er n at r em ia ( so d iu m s to r es n o rm a l, wa t e r l os t )
D i a b e te s in s ip i d us
I n se ns i bl e re sp i ra t o r y (ta c h ypn e a )
o
H yp e r vo l em ic h ype r n at r em i a ( so d iu m e xc e ss ) — occ u rs in f r eq u en tl y
I a t r og e ni c — m os t co mm on ca us e of h ype r vo le mi c h yp e r na t r em ia ( e. g . , l a r ge am ou n ts of pa r e nte r a l N a H C O 3 , TP N )
E xo g e n o u s g lu co co r t ic o id s
C u s hi n g 's s yn d r om e
S a l t wa t e r d r o wn i ng
P r i ma r y h yp e ra l do st e r oni sm
Mo s t c as es o f h yp e rn a t re m ia a re du e t o t h e f ol l owi n g t yp e s o f wa t e r lo ss .
N o n r e na l l os s: in se ns i ble l oss , G I t r ac t (d i a rr h ea) R e n a l l oss : osm o ti c d iu re s is , d ia b et es in si p id us E xc e s s i vel y r a pi d c o r re ct i o n o f h yp e rn a t re mi a c an l ea d t o c e r eb r a l e d ema as wa t e r s h if t s in t o b r a in ce ll s . Th e r e fo r e, t he r a te of co r r ec ti o n sh o ul d no t e xc e e d 1 2 m E q /L p e r da y ( sh o ul d b e < 8 mE q /L in t he fi r st 24 h o u rs ) . C l i ni c al fe a tu r es of h yper n a t re mi a a r e s ec on d a r y t o osm o ti c e f fe ct s o n t he b r ai n ( wa t e r sh i ft s o u t o f br a in c e ll s, le a vi ng t he m d eh yd r a te d ) . S ym p to ms a re m o re p ro mi ne n t a n d se ve r e wh e n s o di um le ve ls in c re as e ra p id l y.
B. Clinical features N e u r ol o gi c s ymp t om s p re d om i na t e
o
A l t e re d m en t al st a tu s , r es t le ss ne s s , we a kn es s, f oc a l n eu r ol o gi c d ef ic i ts
o
C a n le a d t o c on f us io n , se i zu r es , c om a
Ti s s ue s a nd mu co us mem b r an es a re dr y; sa l i vat io n de c re as es .
FIGURE 8-3 Evaluation of hypernatremia. (Adapted from Glasscock RJ, Massry SG. Massry and Glassock's Textbook of Nephrology. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000.) P.300
C. Diagnosis U r i n e vol um e s ho u ld be lo w i f t h e ki d ne ys a r e re sp o n di ng ap p r op r ia t el y. U r i n e o sm ol al i t y s h ou ld b e >8 0 0 m Os m /k g. D e s mo p re ss in sh ou l d b e g i ve n t o d i ff e re n ti a te nep h r o g e ni c f r om c e nt r al dia b e te s i n si pi d us i f di ab e te s i ns ip i du s i s su s pe ct e d ( se e C h a p te r 4 ).
D. Treatment H yp o vo l em ic h ype r n at r em i a — Gi ve is o to ni c Na C l t o r es to r e h em o d yna mi cs . C o rr ec t io n o f h ype r n at r em i a ca n wai t un t il th e p a ti e nt is he mo d yn am ic a ll y st a bl e , t hen r e pl ac e t h e f r e e wa t e r d ef ic i t ( se e Bo x 8 - 1 ) . I s o vol em ic h yp er n at r em ia — P a ti e nt s wi t h d ia b et es in si p id us r eq ui r e vas opr e ss i n. P r e sc r ib e o r a l f lu id s , o r if t h e p at i en t c an n ot d ri nk , gi ve D 5W . H yp e r vo l em ic h ype r n at r em i a — Gi ve di u r et ic s ( f u ros em i de ) an d D5W to re mo ve t he e xc e s s s od i um . Di al yze p a t ie n ts wi t h r e na l f a il u re . C a l cu l at i ng f re e wa t e r de f ic i t W ate r d ef ic i t = TBW ( 1 - a c tu a l N a
+
+
÷ d e si r ed N a )
CALCIUM Calcium Metabolism A. Normal serum calcium: Th e n o rm a l se r um c a lc ium ( C a
2+
) r an g e is 8 .5 to 1 0 . 5 mg / dL . C al ci um ba la n ce is re g ul a te d b y
h o r mo na l c on t r ol , b u t l e ve l s a r e a ls o a ff e ct e d b y a l bu mi n a n d p H .
A l b um in
o
C a l ci um in pl as ma e xi s ts i n t wo f o r ms .
P r o t ei n - bo un d fo r m: Mo s t c al ci um io ns ar e b o un d t o al bu mi n , s o t he to t al c a lc iu m co n ce n tr a ti o n f luc t ua t es wi t h th e p r ot e in (a l bu mi n ) c o nc en t r at i on .
F r e e i on i ze d f o rm : p h ys i o l o g ic a ll y a c t i ve f r a ct ion ; un d e r t ig h t h o rm on al c o nt r o l ( P TH ) , i n de p en de n t o f a l bu m in le ve l s
o
I n h ypo a lb um i ne mi a t h e t o t al ca lc iu m i s lo w, b u t io n i ze d ca lc i um i s n o rm al, a nd c a n b e e st im a te d b y t he f o l lo wi n g fo r mu la : to t al ca l ci um - (s er u m al b um in × 0 .8 ) .
C h a n ge s i n p H a l te r th e r a t io o f ca lc i um b i nd in g . A n i nc re a se in p H i nc r eas es t he b i nd i ng of ca lc iu m t o a l bu m in . Th e re f o re , i n a lk a le m ic s t at es ( es pe ci a ll y ac u te r e s pi r at o r y al ka l os is ) , t ot a l c al ci um is no rm a l, but i on i ze d ca lc i um i s l o w a n d t h e p at i en t f r e q ue n tl y ma n if es t s si gn s a n d s ymp t om s o f h ypo c al ce mi a .
B. Hormonal control P TH — ↑ p la sm a Ca
2+
and ↓ p la sm a P O 4
o
B o n e : ↑ b on e re so r p ti o n
o
K i d ne y: ↑ Ca
o
G u t : ac t i vat i on of vi ta min D
2+
3-
r ea bs o rp t io n , ↓ P O 4
C a l ci t on i n — ↓ p la sm a C a
2+
b y ac t in g on : 3-
re a bs o rp t io n
an d ↓ pl as ma P O 4
3-
by a c t in g o n :
o
B o n e : ↓ b on e re so r p ti o n
o
K i d ne y: ↓ Ca
o
2+
re a bs o rp ti o n , ↑ P O 4
G u t : ↓ p os tp r a nd ia l Ca
V i t am i n D — ↑ pl as m a C a
2+
2+
B o n e : ↑ b on e re so r p ti o n
o
K i d ne y: ↑ Ca
o
Gut: ↑ Ca
2+
r e ab so r p ti on
a b so r p ti on
a nd ↑ p la sm a P O 4
o
2+
3-
re a bs o rp ti o n , ↓ P O 4
a bs o rp t io n , ↑ P O 4
3-
3-
3-
b y a c ti ng on :
r e ab so r p ti on
re a bs or p ti o n
Ma i n t e n a nc e o f c al ci um b a la n ce i s a fu nc t io n o f P TH , c a lc i to n in , a n d vi t am i n D , an d t h ei r t a r g et o rg an s : b on e , ki dn e y, an d g u t .
Hypocalcemia A. Causes H yp o p a r at h yr oi d ism ( mos t c om mo n c au s e) — us u al l y d ue to su r ge r y o n t he t h yr o id gl a nd ( wi t h d am a ge to ne a r b y p a r a th yr o id s ) A c u te pa nc r e at i ti s — De po s it i on of ca lc iu m d ep os it s lo we r s s e r um Ca
2+
le ve l s.
R e n a l i ns uf f ic ie nc y — m ain l y d ue to de c re as e d p r od u ct i on of 1 ,2 5 -d i h yd ro xy vi t a m in D H yp e r p h os ph a te mi a — P O 4
3-
p r ec i pi t at es wi t h C a
2+
, r es u lt i ng in c a lc iu m p ho s ph a te
d e p os it io n . P.301
P s e ud o h ypo pa r a th yr o i dis m —a u to so ma l re ce ss i ve d is ea se ca us in g c on g en i t al en d -o r g an r e s is ta nc e to P TH ( so PTH l e ve l s a r e a ct u al l y hig h ) ; a ls o c ha r ac t e ri ze d by m e n ta l r e t a rd a ti o n a nd s h o rt met a ca r p al bo ne s H yp o m ag n es em ia — r es ult s in de cr e as ed P TH s ecr e t io n V i t am i n D de f ic ie nc y Ma l a b s o rp t io n —s h o rt bowe l s yn d r om e B l o od t ra n sf us i on ( wi t h ci t r a te d b lo o d ) — Ca lc iu m b i nd s t o c i tr a te . O s t e ob l as ti c m et as t as es H yp o a l bu mi ne mi a — bu t io n i ze d f r ac ti o n is no r ma l s o h yp o al bu mi n em ia is c l in ic al l y i r r e le va n t I o n i zed c a lc iu m m a y b e lo w wi t h n or ma l s e ru m c al c iu m l e vel s i n ac u te al ka l o ti c s ta t es .
H o s pi t al i ze d p at i en ts f req u e nt l y ha ve lo w s e r um a l bu mi n c o nc en t ra t io n s. Th e r e f o re , if yo u s ee a l o w ca lc i um l e ve l, lo ok a t th e a l bu mi n l e vel ( it is us ua l l y l o w a s we l l) . A l o w s e r um io n iz e d c a l ci u m l e vel is m uc h l es s c omm o n.
B. Clinical features A s ym p to ma t ic R i c ke ts an d o s te om al ac ia I n c re as e d n eu r om us cu l ar i r r it a bi li t y
o
N u m bn es s /t i ng li n g —c ir cu m o ra l , in f in ge r s , i n t oes
o
Te t a n y
H yp e r a ct i ve d e ep t en do n r e f le xe s
o C h vo st ek ' s s ig n — Ta p pi n g a fa c i a l n e r ve l ea ds to a c on t r ac ti o n ( t wi t c h in g ) o f fa ci al mu sc l es .
o T r ou ss ea u ' s si g n —I n fla t e B P cu f f t o a p re ss u re h i gh e r t h an th e p a t ie n t 's s ys t ol ic B P f o r 3 mi n ut es ( oc cl ud es bl o od f lo w i n f or e a rm ) . Th i s e l ic i ts c a rp a l sp as ms .
o
G r a n d m al se i zu re s
B a s al ga ng l ia c a lc if ic a ti on s C a r d ia c m an i fe st a ti o ns
o
A r r h yt h mi as
o
P r o l on g ed Q T i n te r va l on E C G — H yp o ca lc em i a sh o ul d a l wa ys b e i n t he d i f fe r e nt ia l d i ag n os is f o r a p ro l on ge d Q T i n te r va l.
C. Diagnosis To e va l u at e fo r th e a bo ve - l is te d et io l og i es , o bt a in t he f ol lo wi n g : B U N , C r , m ag n es iu m, a l bu mi n , a nd io n i zed ca lc i um . A m yl as e, li p as e, an d li ve r fu nc t io n t es t s ma y a ls o b e wa r r a n t e d . 3-
S e r u m P O 4 : hi gh in r ena l in su f fi ci e nc y an d i n h yp o p ar a th yr o i di sm , l o w i n p r im a r y vi t a mi n D d e fi ci en c y P TH
o
L o w i n h ypo p a ra t h yr oi di sm
o
E l e va t ed in vi ta mi n D d ef i ci e nc y
o
V e r y h ig h i n p s eu do h yp op a r a th yr o id is m
D. Treatment I f s ymp t om at ic , p r o vi de e m e rg en c y t re a tm en t wi th I V c al ci u m gl u co na t e . Ma k e s u re t ha t m a gn es i um i s r e pl ac e d.
F o r lo ng - t e rm m an a ge men t , us e o ra l c al ci um su pp l em e nt s ( ca lc i um c a rb on a t e ) a nd vi t a mi n D . F o r P TH d e fi ci en c y
o
R e p l ac em en t th e ra p y wi t h vi t am in D ( or ca lc i tr i ol ) p l us a hi g h o r al c a lc iu m i n t ak e.
o
Th i a zi d e d iu r e ti cs — Lo we r u r in a r y ca lc iu m , a nd pre ve n t u r o li t hi as is
Hypercalcemia A. Causes E n d oc r in o pa t hi es 2+
3-
o
H yp e r p a ra t h yr oi d ism — i nc r e as ed C a
o
R e n a l f ai lu r e — us ua ll y r es u lt s i n h yp o c a lc em i a, bu t so me t im es s ec on d a r y
, lo w P O 4
h yp e r pa r a th yr o i di sm e l eva t e s P TH le ve ls hi g h e no u g h t o ca u se h yp e r c a l ce m ia
o
P a g e t 's di se as e o f th e bo n e —d u e t o o st e oc la st ic b o ne r es o rp ti o n
o
H yp e r p a ra t h yr oi d ism , acr o m eg a l y, A d di so n 's di sea s e
P.302
Ma l i g n a nc ie s
o
Me t a s t a t ic c an ce r — B on y m e ta st as es r es ul t i n b on e de st r uc t io n d u e t o o s te oc l as ti c a ct i vi t y. Mo s t tu mo r s t ha t m e ta s ta size t o bo ne ca us e b o th os t eo l yt ic a n d o st e ob l as ti c a ct i vi t y ( p r os t a te c a nc e r, ma in l y o s te o bl as t ic ; k id ne y c a rc i no ma , u su a ll y os t eol yt i c ).
o
o
Mu l t i p l e m ye lo ma — se con d a r y to t wo ca us es
L ys is o f b on e b y t um o r ce l ls
R e l e as e o f o st e oc la st - act i va t in g f a ct o r b y m yel om a c el ls
Tu m o r s t ha t r el ea se P TH - l ik e h o rm o ne ( e. g ., lu n g c an ce r )
P h a r ma co lo g ic
o
V i t am i n D in t o xi c a ti on — in c r ea se d G I a bs o rp t io n o f ca lc iu m
o
Mi l k - a l ka li s yn d r om e —h yp e r ca lc em ia , al ka lo si s , an d r en al im pa i rm e nt du e t o e xc e s s i ve i nt ak e o f c a lc iu m a n d ce r t ai n a bs o r ba bl e an t ac id s ( ca lc i um c a rbo n a te , m i lk )
o
D r u g s —t h ia zi de di u r et ics ( in hi b it r en a l e xc r e t io n) , l i t h iu m ( in c re as es P TH l e ve ls i n s om e p a ti e nt s , e .g . , sq u am o us c el l c a rc in om a )
Other
o
S a r c oi do si s —i nc r ea s ed G I a bs o r pt i on of ca lc iu m
o
F a mi l ia l h yp e rc al ci u ri c hyp e r c al ce mi a
B. Clinical features " S t o ne s"
o
N e p h r ol it h ia si s
o
N e p h r oc al ci no si s
" B o ne s"
o
B o n e a ch es an d p a in s
o
O s t e it is fi b r os a c yst ic a (" b r o wn t um or s" ) p re di s po s es to pa t ho lo g ic f ra ct ur e s .
" G r u n ts an d g r oa ns "
o
Mu s c l e p a in an d we ak n es s
o
P a n c re a ti ti s
o
P e p t ic u lc e r d is e as e
o
Gout
o
C o n s ti pa t io n
" P s ych i at r ic o ve rt o ne s" — d e p re ss io n , f a ti g ue , an o r e xi a , s l ee p d is t ur b anc es , a n xi e t y, l e t ha r g y O t h e r fi n di ng s
o
P o l yd ip si a , p ol yu r i a
o
H yp e r t e ns io n
o
W eigh t l os s
o
E C G — s h o r te ne d Q T i n ter va l
o
P a t i en ts ma y b e as ym p to m at ic .
I n h yp e r c a l c em ia , E C G s h o ws s h o rt e ni ng o f t he Q T i n t e r va l . I n h yp o c a l c em ia , E C G sh o ws a pr o lo n ga t io n o f th e Q T i n te r va l .
C. Diagnosis S a m e l ab o ra t o r y te st s a s i n h yp oc a lc em ia R a d i oi mm un oa ss a y of PTH : e l e va t ed in pr im a r y h yp e r pa r a th yr o i di sm , l ow i n o cc ul t m a li gn a nc y R a d i oi mm un oa ss a y of PTH - r e l a t ed p ro t ei n : e le vat e d i n m al i gn an c y B o n e sc a n o r b o ne s u r vey t o i de n ti f y l yti c l es io ns U r i n a r y c A MP : m a rk e dl y e l e va te d i n p r im a r y h yp er p a r at h yr o id is m
D. Treatment I n c re as e u r i na r y e xc r e t ion .
o
I V f lu i ds (n o rm al sa li n e ) — f i r st st e p in ma n ag em en t
o
D i u r e ti cs (f u r os em id e ) —fu r t h er in h ib i t ca lc i um re ab s o rp t io n
I n h ib i t b on e re so r pt i on in p at i en ts wi t h os te oc l ast i c d is ea se ( e. g . , ma l ig na n c y) .
o
B i s ph os p ho na t es ( pa mi dr o n a te )
o
C a l ci t on i n
G i ve g lu c oc or t ic oi d s i f vit a mi n D - re la t ed me ch a nis ms (i n to xi c a t i on , g r an u lo m at o us d i so r de r s ) a nd m u lt i pl e m ye l om a a r e t he ca us e o f t he h ype r ca lc em ia . H owe ve r , g l uc oc o r ti co id s a r e i ne f fe c ti ve in mo st o th e r f o rms o f h yp e rc al ce mi a . P.303
U s e he mo di a l ys is f or r ena l fa i lu r e p at i en ts . P h o sp h at e i s e f fe ct i ve bu t in cu r s t he r is k o f me t as t a ti c ca lc i fi ca t io n .
POTASSIUM Potassium Metabolism +
N o r m a l K l e ve l s : 3 .5 to 5 . 0 m E q/ L L o c a ti o n i n th e bo d y— Mo s t o f th e bo d y' s p o ta ss i um (9 8 %) is in t ra c el lu la r . H yp o k a l e m i a — Al ka l os is a n d i ns ul in ad mi n is t ra t io n m a y ca us e h yp ok a lem i a b ec au se t h e y ca us e a s h if t of po ta ss i um i n to t he c e ll s. +
H yp e r k a l e m i a — Ac id os is a n d a n yth i ng r es ul t in g in ce l l l ysi s i nc r ea se s s eru m K ( b o th +
f o r ce K ou t o f c el ls in t o t h e E C F) . P o t a ss i u m s ec r e t io n —Mo s t o f th e e xc r e ti on o f p o t ass i um o cc u rs th r o ugh t he ki dn e ys ( 8 0 % ); t he re m ai nd e r o cc u rs vi a t h e G I t ra c t. A ldo s te r o ne pl a ys a n im p o rta n t ro l e in r e n al po t as si um s ec r e ti on . S e r u m p ot as si um is a f f ec t ed b y p H: al ka l os is c an l ea d t o h yp ok a le mi a , w h e r ea s a ci do si s c an l e ad t o h yp e rk al em ia .
Hypokalemia A. Causes G I l os se s
o
V o m it i ng an d n as o ga st r ic d ra i na ge ( vo lu me de p le t i on an d m et a bo li c a lk alo s is a l so r es ul t )
o
D i a r r he a
o
L a xa t i ve s an d e n e ma s
o
I n t es t in al fi s tu la e
o
D e c r ea se d p o ta ss iu m a bs o r pt i on in i n t es ti n al d iso r d e rs
R e n a l l oss es
o
D i u r e ti cs
o
R e n a l t ub u la r o r pa r e nc hym a l d is e as e
o
P r i ma r y a nd se co n da r y hyp e r a ld os t e ro n ism
o
E xc e s s i ve g lu c oc or t ic oi ds
o
Ma g n e s i um d e fi ci e nc y
o
B a r t t e r 's s yn d r om e —c hro n ic v o lu me de p le t io n s ec o nd a r y to an au t os om al r e c ess i ve d e fe c t i n sa l t re a bs o rp t io n i n th e t h ick a sc e nd i ng li mb of th e l oo p of H e n l e l ea ds to h ype r p la si a of ju xt a g l om e r ul a r a ppa r a t us , wh i c h l ea ds t o i n c re as ed r en i n l e vel s an d s ec o nd a r y al d os te r o ne e le va t io ns .
O t h e r c a us es
o
I n su f f ic ie n t d ie t ar y i n ta ke
o
I n su l in ad mi ni s t ra ti o n
o
C e r t a in an t ib io t ic s
o
P r o f us e s we a t in g
o
E p i ne p h ri ne ( β 2 a go ni s ts) — H yp o k al em ia oc cu r s in 5 0% to 60 % o f t ra um a p a t ie n ts , p e rh a ps d u e t o i nc r e as ed ep in e ph r in e le ve l s.
I n t e rp r e ta t io n o f u r in e p ot a ss iu m i n h yp ok a le mi a
L o w wi t h G I l os se s ( < 20 m E q /L ) H i g h wi t h r e na l l os se s ( >2 0 m E q /L ) D i a r r he a i s a c om mo n c au s e o f b o th h ypo ka l em ia a n d n on - an i on ga p m et ab o li c a ci do si s . Th e p r es e nc e o r a bs e nce o f H TN is us ef u l i n d if fe r e n ti a ti ng ca us es of h yp o ka l em ia . I f th e p a t ie n t is h ype r t en si ve , e xc e s s i ve a ld os t e ro ne ac t i vi t y i s l ik el y. I f t he pa ti e n t is no r mo t en si ve , e i t he r G I o r re n al lo ss o f K
+
i s li k el y.
B. Clinical features A r r h yt h mi as — p ro lo n gs no r m al c a rd i ac c o nd uc t ion Mu s c u l a r we a k ne ss , f a tig u e , p a ra l ysi s, an d m us cl e c r am ps D e c r ea se d d e ep te n do n r e f le xe s P a r a l yti c i le us P o l yu r ia an d p o l ydi ps ia N a u se a / vom i ti ng E xa c e r b a t es d i g i t al is to xi c it y
Ar r h yt h m i a s a r e th e m os t d an g e r ou s c o mp l i ca ti o n s o f h yp o k a l e m ia . EC G c h an g es i n h yp o ka l em ia ap pe a r a s fo l lo ws :
T wa ve f l a tt e ns ou t ; i f s eve r e , T wa ve i n ve r ts U wa ve a p p e ar s
C. Treatment I d e nt i f y an d t r ea t th e u nd e r l yin g c au se . D i s co n ti nu e a n y me di ca ti o ns th a t c an ag g ra va t e h yp o ka l em ia .
FIGURE 8-4 Diagnostic evaluation of hypokalemia.
(Adapted from Humes DH, DuPont HL, Gardner LB, et al. Kelley's Textbook of Internal Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:1165, Figure 146.2.)
P.304
O r a l K C l is t he p re f er r e d ( s af e st ) m e th o d o f r e pl ac em e nt an d i s a p pr o p ri a te i n mo s t i n st a nc es . Al wa ys r e te s t t h e K
+
l e vel s a f te r ad mi ni s t ra t io n . +
o
U s i ng 10 mE q o f K C l i ncr e a se s K
o
I t co me s i n sl o w - a c ti n g an d fa s t - a ct in g fo r ms .
le ve ls b y 0. 1 m E q /L .
I V K C l c a n b e gi ve n if the h yp ok al em i a is se ve r e ( < 2 . 5 ), o r i f t he pa t ie n t ha s a r r h yt hm ia s s ec on d a r y to t he h ypo k al em ia .
o
G i ve s lo wl y t o a vo id h ype r k al em ia .
o
Mo n i t o r K co nc en t r a ti on a n d mo n it o r c a rd ia c rh yth m wh e n g i vin g IV po t ass i um .
o
I n f us io n p e a rl s
+
A l wa ys m on i to r K
+
Ma xi m u m in f us io n ra t e of 1 0 m E q/ h r i n p e ri p he r al I V li n e
Ma xi m u m in f us io n ra t e of 2 0 m E q/ h r i n c en t ra l l i ne
Ma y a d d 1 % l i do ca i ne to b a g t o d ec r ea se pa i n ( po t as si um bu r ns! )
le ve ls i n p a ti e nt s t ak i ng di go xi n . I t is co mm on fo r th e se p a ti e nt s t o b e
t a ki n g d iu r e ti cs a s we ll (f o r C H F ) , wh i c h ca n c a us e h yp o ka le mi a . H yp o k a l e m ia p r ed i sp o se s t h e pa t i en t t o d i go x i n to x i c it y.
Hyperkalemia A. Causes I n c re as e d t o ta l b od y p o ta ss i um
o
R e n a l f ai lu r e (a cu t e o r ch r o ni c )
o
A d d is on ' s di se as e
o
P o t as si um - sp a ri n g d iu r e ti cs (s p i ro no l ac t on e )
o
H yp o r e n in em ic h ypo al d os t e ro n ism
o
A C E i n hi bi t o rs P.305
o
I a t r og e ni c o ve r do se — E xe r c is e p ar t ic ul a r c au t io n wh e n a dm i ni st e ri n g p o tas si um t o pa t ie n ts wi t h re n al fa ilu r e .
o
B l o od t ra n sf us i on
R e d is t r ib u ti on — t r an sl oca t i on of po t as si um f ro m in t r ac e ll ul a r t o e xt r a c e ll u la r sp ac e
o
A c i do si s ( n ot o rg an ic ac id o si s )
o
Ti s s ue / ce ll b re ak d o wn —r h a bd om yo l ys is (m usc l e b r e ak do wn ) , h em ol ys is , b u r ns
o
G I b l ee di n g
o
I n su l in de f ic ie nc y — I ns u lin s ti mu la t es th e Na - K -A TP a s e an d c au se s K to sh i f t
+
+
+
i n t o ce l ls . The r e fo r e , i nsu l in de f ic ie nc y a n d h yp ert o n ic it y ( h ig h g l uc os e) p ro m ot e +
K s hi f ts f ro m I C F to E CF .
o
R a p i d a dm in is t ra t io n o f β - b l ock e r
P s e ud o h ype r ka le mi a (s pu r i ou s )
o
Th i s r ef e rs to a n a r ti fi ci al l y e le va t ed pl as ma K
+
co n ce n t ra t io n d ue t o K
+
m o vem e nt o ut of ce ll s i mm e di a te l y be f o re or a ft e r ve n i pu nc t u re . Co n t ri b ut in g f a c to r s in cl u de p r ol o n ged u se o f a t ou r n i qu e t w i t h o r w i th o u t r e p ea t ed f i s t c l e nc h i ng . Th is c a n ca us e a ci d os is an d s ub se q ue n t K N e ve r t h el es s, pl a sm a ( no t se r um ) K
+
+
l os s f r om c el ls .
s ho ul d be no r m al . ( Re p ea t t h e t es t to
c o nf i rm th is . )
o
O t h e r c o nt r ib u ti n g f ac t o rs in cl u de le uk oc yt o si s, he m ol ys is , a nd t h ro mb oc yt o si s .
H yp e r k al em i a i nh ib i ts ren a l a mm on i a s ynt h es is an d r ea bs o rp t io n . Th u s , ne t ac id e xc r e ti o n i s i m pa i re d a n d r es u lt s i n m e ta b ol ic ac id os is . Th is f u r t he r e xa c e rb a te s h yp er k a le mi a d ue t o K m o vem e nt o ut of ce ll s . E C G c h an g es i n h yp e rk al e mi a b ec om e p r om in e nt wh e n K
+
> 6. 0 a n d i nc lu de :
P e a ke d T wa ve s ( b y 1 0 m m ) A p r ol o ng e d P R in t e r val W iden in g o f Q R S an d me r g in g o f Q R S wi t h T wa ve +
V e n t ri cu l a r f ib r il l at i on a nd ca r d ia c a r re s t ( wi t h in cr e a si ng le ve ls o f K )
B. Clinical features Ar r h yt h m i a s — Th e m os t i m po r t an t e f fe c t o f h yp e rk a le mi a i s o n t he he a r t. C h e ck an E C G i mm e di a te l y in a h yp e r ka le mi c p a ti en t . Mu s c l e we a kn es s a nd ( ra r e l y) fl ac ci d p a ra l ysi s
+
FIGURE 8-5 Diagnostic evaluation of hyperkalemia. (Adapted from Humes DH, DuPont HL, Gardner LB, et al. Kelley's Textbook of Internal Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:1168, Figure 147.1.)
P.306
D e c r ea se d d e ep te n do n r e f le xe s R e s pi r a to r y f ai l ur e N a u se a / vom i ti ng , in t es tin a l c ol ic , d i ar r h ea
C. Treatment I f t he h ype r ka l emi a i s s eve r e , o r i f E C G c ha ng e s a r e pr es e n t, fi r st gi ve I V c a lc i u m.
o
C a l ci um st a bi li ze s t h e r es t in g m em b ra n e p ot e nt i al o f t he m yoc a rd ia l m em b r an e —i . e. , it de c rea s es m em b ra n e e xc i t a bi li t y.
o
U s e c a ut i on in gi vi ng ca lc i um to pa t ie n ts o n d i goxi n . ( H yp e r c al ce mi a p r e di sp os e s t he pa t ie n t to d ig o xi n t o xi c it y. )
S h i f t p ot as si u m in t o t h e in t r ac e ll ul a r c om pa r tm e nt.
o
G l u c o se an d in s u li n — Gl u co se al o ne wi l l s ti mu l at e in su l in f ro m β -c e ll s, bu t e xo g e n o us in su li n i s m o re r a pi d . G i ve bo t h t o p r eve n t h yp og l yce mi a .
o
S o d iu m b ic a rb o na t e
I n c re as es p H l e ve l, wh i ch sh i f ts K
A n em e r ge nc y me as u r e in se ve r e h yp e rk a le mi a
+
i nt o c e ll s
R e m o ve p o ta ss iu m f r om t h e b o d y.
o
+
+
K a ye x a l a t e — G I p o ta ss i um e xc h a ng e r es i n ( N a / K e xc h a n g e in G I t ra ct ) , +
a b so r bs K i n th e c ol on , p r e ve n ti ng r ea bs o r pt i on ( p a ss ed in s t oo l )
o
o
H e m o d ia l ys i s
Mo s t r a p id an d e f f ec ti ve wa y o f l o we r i n g p la sm a K
R e s e r ved fo r in t r ac ta b le h yp e r ka le mi a a n d f o r t h os e wi t h re na l f a il u re
+
D i u r e ti cs (f u r os em id e )
O f a l l e le ct r ol yt e di st u r ba n ce s, h yp er k al em ia is th e m os t da n ge r ou s a nd c a n b e t he mo st r a p id l y f at al .
MAGNESIUM Overview Normal Mg
2+
l e ve ls : 1 . 8 t o 2 .5 mg / dL
L o c a ti o n i n th e bo d y— Mo s t o f th e m a gn es iu m in t he bo d y ( t wo - t hi r ds ) is in bo n es . Th e r e m ai nd e r (o ne - t hi r d ) i s in t r ac e ll ul a r . O n l y 1% of m a gn es i um i s e xt r a c el l ula r . I n f l u en c es on ma g ne s iu m ex c r e ti o n — Ma n y h o rm o ne s c an al t er u ri n ar y m a gn es i um e xc r e t i o n ( e .g . , i ns ul i n/ g lu c ag o ns , P TH , c al ci t on i n, A D H , an d s t er o id s ). M a gn e s iu m a b so r p t i on a n d ba l an c e
o
A b o u t 3 0% to 40 % o f di et a r y ma g ne si um is ab so rb e d i n t h e G I t ra c t, bu t th i s p e r ce n ta ge in c re as e s wh e n m a gn es i um l e ve ls a r e l o w.
o
Th e k id n e y h a s a g r ea t ca p ac i t y to re a bs o rb m a gn e si um an d i s t he ma jo r r e g ul a to r of ma gn e si um b a la n ce .
Hypomagnesemia
A. Causes G I c au s es
o
Ma l a b s o rp t io n , s te a to r r he i c s ta t es (m os t c omm o n c au se )
o
P r o l on g ed fa s ti ng
o
F i st u la s
o
P a t i en ts r ec ei vi n g TP N wi t h o u t Mg
2+
s up pl em e nta t i on
A l c oh ol is m ( c omm o n ca us e ) R e n a l ca us es
o
SIADH
o
D i u r e ti cs
o
B a r t t e r 's s yn d r om e
o
D r u g s: ge n ta mi ci n , a mp ho t e ri ci n B , ci sp l at i n
o
R e n a l t r an sp la n t at io n
O t h e r c a us es : p os t pa r a th yr o i de c to m y, D K A, th yr o t o xi c os is , la ct a ti o n, bu rn s , p a nc r ea t i ti s H yp o m ag n es em ia ma ke s h yp ok a le mi a a n d h yp oca l ce mi a m o re di f fi cu l t t o t r e a t. P.307
B. Clinical features Ma r k e d n eu r om us cu la r an d C N S h ype r i rr i ta b il i t y
o
Mu s c l e t wi tc h in g , we a k ne ss , t re mo r s
o
H yp e r r e f le xi a , se i zu r es
o
Me n t a l s ta t us c ha n ge s
E f f e ct on c a lc iu m l e vel s: C o e x is t i ng h yp o c a l c em i a is co mm o n b ec a us e o f de cr e as ed r e l ea se o f P TH a n d b on e r e si st a nc e t o P TH wh e n Mg
2+
i s lo w.
E f f e ct on po t as si um l e vel s
o
C o e x is t i n g h yp o k a l e m ia — i n u p t o 5 0 % o f c as es
o
I n mu sc le an d m yoc a r di um , wh e n e i th e r i nt r ac e ll ul a r Mg
2+
+
o r K d ec r ea se s, a
c o r re s po nd i ng de c re as e i n th e o t he r c a ti o n t ak es p l ac e . E C G c h an g es — pr o lo n ged Q T i n t e r val , T wa ve f l at t e ni n g, an d u l ti ma t el y, to r s ad e d e p o in t es
C. Treatment F o r m i ld h ypo ma g ne se mia — o r al Mg
2+
( e . g. , m a gne s iu m o xi d e )
F o r s e ve r e h yp om ag n ese m ia — pa r e nt e ra l Mg
2+
(e . g . , ma g ne si um s u lf a te )
Hypermagnesemia A. Causes R e n a l f ai lu r e (m os t c omm o n ca u se ) E a r l y - s ta ge bu r ns , m as sive t r a um a o r s u rg ic a l s tr e ss , s e ve r e E C F vo lu me d e f ic it , s e ve r e ac i do si s E xc e s s i ve i n ta ke of ma gn e si um - co n ta in i ng la xa t i ve s o r a n ta ci ds c om b in ed wi t h r en a l i n su f fi ci e nc y A d r e na l i ns u ff ic i en c y R h a b do m yol ys is I a t r og e ni c — i n t he ob s te tr i c s et t in g i n wo m en wi t h p r e ec la mp si a o r ec la mps i a
B. Clinical features N a u se a , we ak n ess F a ci a l p ar e st h es ia s P r o g r ess i ve l os s o f d e ep t e nd o n r e fl e xe s E C G c h an g es re se mb l e th o se s e en wi t h h ype r ka le m ia (i n cr e as ed P - R i n ter va l , wi d e ne d Q R S c om p le x, a n d el e vat e d T wa ve s ) . S o m no le n ce l e ad i ng to co m a a nd m u sc u l a r p a ra lys i s o cc u r l at e . D e a t h is us u al l y c a us ed b y r e sp i ra t o r y fa il u r e o r c a r di ac ar r es t .
C. Treatment W ithh o ld e xo g en o us l y adm i ni st e r ed m a gn es iu m . P r e sc r ib e I V ca lc i um g l uc o na t e f o r e me r ge n t s ymp t om s ( c ar d io p ro t ec t io n ). A d m in is t er sa li n e a nd fu ro s em id e . O r d e r di al ys is in r en al f ai l u re pa t ie n ts .
PHOSPHATE Overview N o r m a l p h o sp h a te le ve ls : 3 . 0 to 4 .5 m g /d L L o c a ti o n i n th e bo d y— Mo s t o f th e ph os ph o r us is in t he bo ne s (8 5% ) ; the r em a in de r is i n t ra c el lu l ar in so f t t is sue s (1 5 %) an d a ve r y sm al l am ou n t ( 0 .1 % ) i n E C F .
I n f l u en c e o n p h os p ha t e a b so r p t i on — V i ta mi n D c o nt r o ls p h os ph o ru s a bso r p ti o n i n t h e G I t r ac t . P h o s p ha t e e xc r e t io n and b a la n ce — P TH c on t r ols ph os p ho r us e xc r e ti o n in t he ki dn e y — P TH i n c r ea se s r e na l p h os p ho r us e xc r e ti o n b y in hi b i ti ng r ea bs o r pt io n . Th e f u nc t io n o f t h e k id n e y i n m ai n ta i ni ng p h os ph a te ba l an ce is ver y i m po r t an t . P l a s ma ph o s ph a te c onc e n t r a ti o n
N o r m al : 3 . 0 t o 4 . 5 mg / dL H yp o p h o s p ha t em ia : <2 . 5 m g /d L H yp e r p h o s p ha t em ia : >5 m g /d L P.308
Hypophosphatemia A. Causes D e c r ea se d i n te s ti na l a bso r p ti o n d ue t o a lc oh ol abu s e, vi t am in D d e fi ci e ncy, m a la bs o rp t io n o f ph os p ha t e , e xc e ss i ve u s e o f p ho s ph a te - bi n di n g a nt ac i ds , h yp e r al im e nt a ti o n ( TP N ) , a nd / o r s ta r va t io n I n c re as e d r e na l e xc r e t ion
o
E xc e s s P TH s ta t es ( vi tam i n D de f ic ie nc y, h yp e rpa r a t h yro i di sm )
o
H yp e r g l yce mi a (g l yco su ri a ) , o nc o ge ni c o st e om ala c ia , A TN , r en al t ub ul a r a c id os is , a n d s o o n
o
H yp o k al em i a o r h yp om ag n es em i a
O t h e r c a us es : r e sp i ra t o ry a l ka l os is , a na b ol ic s t e ro i ds , s e ve re h ype r t he r mia D K A , h u n gr y b on e s s ynd r om e ( d e po si t io n o f bo ne ma t er i a l a f te r pa r at h yr o i d ec t om y) Th e m os t c om mo n c au ses o f se ve r e h yp o ph os p hat e mi a a r e a lc o ho l a bu se a n d D K A.
B. Clinical features N o n e , i f t h e h yp op h os pha t em i a is mi ld A n y o f th e f o ll o wi n g , i f th e h ypo p ho sp h at em i a is s e ve r e
o
N e u r ol o gi c: en c ep ha l op at h y, co n fu si o n, se i zu re s , n um b ne ss , p a re s th es i as
o
Mu s c u l os ke le t al : m us cu la r we a k ne ss , m ya lg i as , b o n e p ai n , r ic ke ts / os t eom a la ci a
o
H e m a to lo g ic : h em ol ys is , R B C d ys fu n ct i on , W BC d ys f un c ti o n, pl a te le t d ys f un c ti o n
o
C a r d ia c : ca r d io m yop a th y a n d m yoc a rd i al de p re ssi o n s ec on d ar y t o l o w A T P l e ve ls , m a y le ad t o ca r d ia c a r r es t
o
R h a b do m yol ys is
o
A n o r e xi a
o
D i f f ic ul t y i n ve n ti l at o r wea n in g
C. Treatment I f mi ld ( >1 mg / dL ) , o r al su p pl e me n ta ti o n : N e ut r a -P h o s ca ps u le s , K - P ho s ta b le t s, mi lk ( e xc e l l en t s o u rc e o f p hos p ha t e ) I f se ve r e /s ym pt om a ti c o r i f p a ti e nt is N P O : p a r en te r a l s up pl em e nt a ti o n
Hyperphosphatemia A. Causes D e c r ea se d re n al e xc r e t io n of P O 4
3-
du e to re n al i n su f fi ci e nc y ( mo st c o mm o n ca u se ) ,
b i sp h os ph on a te s , h yp opa r a t h yro i di sm , vit am i n D i n t o xi c at i on , a n d/ o r t um or c al ci n os is I n c re as e d p ho sp h at e a dm i ni st r a ti on ( e .g . , P O 4
3-
r e p le t io n o r P O 4
R h a b do m yol ys is , c el l l ysi s , o r a ci d os is ( re le a se s P O 4
3-
3-
en em as )
in t o t he E C F )
B. Clinical features Th i s r es ul ts in me t as ta t ic ca lc i fi ca t io n a nd so f t -t is su e c al ci f ic a ti on s ; a c alc i um p h os p ho r us pr o du c t ( se ru m c al ci um × s e ru m p hos p ho r us ) >7 0 i nd ic a t es th a t c a lc if ic a ti o n is li ke l y to oc cu r . Th e a ss oc ia t e d h yp oc al ce m ia c a n l ea d t o n e u ro log i c ch a ng es ( te t an y, n eur o m usc u la r i r r i ta b il it y) .
C. Treatment P h o sp h at e -b i nd in g an t aci d s co n ta i ni n g al u mi nu m h yd r o xi d e o r c ar b on a te (b i nd p h os p ha t e i n b o we l a n d p r e ve n t i ts a b so r pt i on ) H e m od i al ys is (i f p a ti e nt h a s r e na l f a il u re )
ACID-BASE DISORDERS Metabolic Acidosis A. General characteristics
Me t a b o l ic ac id os is is c ha r a ct e ri ze d b y d ec r e as ed b lo od p H a n d a d ec r e as e d p la sm a b i ca r bo n at e c o nc en t ra t ion . Th e go al is to id e nt i f y t h e u nd e r l yin g c on di t io n t h a t is c a us in g t h e m et a bo li c a ci d os is . A n i on ga p ( A G ) +
-
3-
o
A G ( m E q /L ) = [ N a ] - ( [ Cl ] + [ H C O ] )
o
R e f l ec ts io ns p re se n t i n s e r um b u t u nm ea su r e d ( i. e . , p r o te in s , p ho sp h at es, o r g an ic ac id s , su l fa t es )
o
N o r m al v a lu es a re 8 t o 15 m Eq / L , b ut th is va r ie s t o so me e xt e n t .
P a t h op h ysi ol o g y
o
W hen f i xe d ac id ( la ct a te ) i s a dd e d, t he H
+
f ro m f ixe d a c i d is bu f f e re d b y th e
b i ca r bo n at e s ys te m . C O 2 i s f o rm ed an d re mo ve d b y l u ng s. H
+
-
+ HCO3 ↔ H2CO3
-
-
↔ H 2 O + C O 2 . H C O 3 le ve l s d ec r ea se in E C F ; t her e f o re , k i dn e ys r e ab so r b m o re -
H C O 3 ( n e w) t o m ai n ta in p H .
o
Th r e e si t ua t io ns c a n a r ise .
-
Th e c ha n ge in A G eq u als t he c h an g e in H C O 3 (se e Fi g ur e 8 - 7 A ) : si mp l e m e ta b ol ic ac id os is — Th e a d di t io n o f ac id c a us es th e A G to in c re as e p r o po r t io n al l y.
-
Th e c ha n ge in A G is l ess t ha n t h e ch a ng e i n H CO 3 ( se e F i gu r e 8 - 7 B) : n o r m a l AG a c i d o si s PLU S h i g h AG a c i d o si s — If a f te r th e a d di t io n o f -
a c id , th e H C O 3 is l o we r t h a n t he ca lc ul a te d p r e dic t io n , t h en yo u s ta r te d -
wi t h a lo we r H C O 3 .
-
Th e c ha n ge in A G is g r ea t e r t h an th e c h an ge in H C O 3 ( se e Fi gu r e 8 - 7 C ): m e t a bo l ic a lk a lo s is P LU S h i g h AG a c i d o si s —W hen yo u h a ve a hi g h -
-
A G , t h e a ci d h as to be bu f f e re d b y H C O 3 , s o H CO 3 d ec r ea se s. I f H C O 3 -
d o es no t d e cr e as e, i t mea n s yo u s t a rt e d a t a hi ghe r H C O 3 . P.309
BOX 8-2 Effects of Acidosis and Alkalosis Ac i d o s i s
o
R i g h t sh i f t i n o xyg e n – h em o gl o bi n d is so ci a ti on cur ve d im i ni sh es af f in i t y o f h e mo g lo bi n f o r o xyg e n ( s o i nc r e as es o xyg e n d e live r y t o t iss u es )
o
D e p r es se s C N S
o
D e c r ea se s p ul mo n a r y b lo o d f l o w
o
A r r h yt h mi as
o
I m pa i rs m yo c ar d ia l f u nc ti o n
o
H yp e r k al em i a
Al k a l o s i s
o
D e c r ea se s c er e b ra l b lo od f lo w
-
o
L e f t s hi f t i n o xyg e n – h emo g lo b in di ss oc ia t io n c u r ve i nc r ea se s a f fi ni t y o f h e mo g lo bi n f o r o xyg e n ( s o d ec r e as es o xyg e n de li ve r y t o ti ss ue s )
o
A r r h yt h mi as
o
Te t a n y, se i zu r es
Th e b ic a r bo na t e l e vel obt a i ne d i n a s e r um c he mis t r y p an el ( ve no us C O 2 ) i s a me as u re d val u e ( m o re r el i ab le ) , wh e r ea s t h e l e vel ob t ai n ed in an a r t e ri a l b lo od ga s i s a c al c ul a te d val u e ( le ss r e l ia b le ) .
B. Causes I n c re as e d A G ac i do si s
o
o
o
K e t o ac id os is
D i a b et es me ll i tu s
P r o l on g ed s t a r vat i on
P r o l on g ed al co ho l a b us e
L a ct ic ac id o si s — ca n occu r in ma n y di f fe r e nt co ndi t i on s
L o w t i ss u e p er f us io n (d ec r e as ed o xyg e n de l i ve r y t o ti ss u es )
S h o ck s t at es (s e p ti c, c a rd i og e ni c, h yp o vol em ic )
E xc e s s i ve e xp e n d i tu r e of e ne r g y ( e. g . , se i zu re s ) +
R e n a l f ai lu r e — de c re as e d N H 4 e xc r e ti o n ( t hu s de c r ea si ng ne t ac id ) — D ec r e as ed e xc r e t i o n o f o r ga ni c a n ion s , s ul f at e , a nd ph os p hat e in c re as es A G .
o
I n t o xi c a ti on
S a l ic yl a te (a s pi r in )
Me t h a n o l
E t h yl e ne gl yc ol -
N o r m al A G ac id os is ( h ype r c hl o re mi c me t a bo li c a ci d os is ) — Th e l o w H C O 3 is as so c i a te d -
wi t h h i gh C l , s o t h at t he A G r e ma in s n o rm al
o
R e n a l l oss o f bi c ar b on a te
P r o xi m a l tu bu l a r ac i do sis — Th i s is ch a ra c te r i zed b y d ec r e as ed H C O 3
-
r e a bs o rp t io n . C a us es in cl u de mu l ti pl e m ye lo ma , cys t i no si s , a nd W ils o n 's d i se as e .
D i s ta l tu bu l a r ac i do si s —Th i s is c h ar a ct e ri ze d b y t h e i n ab il i t y to m a ke -
H C O 3 . C a us es i nc l ud e SL E , S jö g re n ' s s yn dr om e , a n d t ak in g a m ph o te r ic in B .
o
C a r b o ni c a nh yd r as e i nh ib i t io n ( e .g . , a ce t a zol am id e — a d iu r e ti c )
G I l os s o f H C O 3
-
D i a r r he a — H C O 3 l oss in d i a r rh e a ( m os t c o mm o n c a us e of n on - AG a c i do s i s)
P a n c re a ti c f is tu l as — pa nc r e at ic se cr e ti o ns c o nt a in h ig h H C O 3 le ve ls
S m a ll bo we l f is tu l as
-
-
U r e t e r os ig mo id os t om y — c o lo n s ec r et es H C O 3 i n u r i ne in e xc h an g e f o r Cl
-
P.310
BOX 8-3 Arterial Blood Gas Interpretation C O 2 l e ve l
o
I f el e va t ed , t h in k o f e i the r r es pi r a to r y ac i do si s or c om pe ns a ti o n f o r me t ab o li c a l ka lo si s .
o
I f lo w, t h i nk o f ei t he r re sp i r at o r y al ka l os is o r co mp e ns a ti o n f o r me t ab o li c a c id os is . -
H C O 3 l e ve l
o
I f el e va t ed , t h in k o f e i the r me t ab o li c a lk al os is or c om pe n sa ti o n f o r r es p i ra t o r y a c id os is .
o
I f lo w, t h i nk o f ei t he r m et a b ol ic ac id os is o r co mpe n sa t io n f o r re sp i ra t o r y a l ka lo si s .
o
Th e b a se ex c es s /b a se d e f i ci t va lu es in a rt e ri a l b l oo d g a s i nd ic a te th e am o un t o f ac id o r b as e t h at is n ee d e d t o t i tr a te t he pl as ma p H to 7. 4 0 ( wi t h a P a CO 2 o f 40).
S a l ic yl a te o ve rd os e c au se s b o th p ri ma r y r es p ir a to r y a lk a lo si s a nd p ri ma ry m e t ab ol ic ac id o si s.
C. Clinical features H yp e r ve n t il a ti on ( de e p rh yt h mi c b r ea t hi n g ), al so k n o wn as K uss ma u l 's r es p i ra ti o n
o
Th i s is a t yp ic al c om p ens a ti o n ( i .e . , r es p on se ) for a m e ta b ol ic ac id os is and is a c a r di na l fe a tu r e o f m et ab o li c a ci do si s ; i t i s us u all y s ee n i n s e ve re me t abo l ic a c id os is ( p H < 7. 2 0) .
o
I t is le ss p r om i ne n t wh e n t h e a ci do si s i s ch r o ni c.
D e c r ea se d c a rd i ac o u tp ut a nd de c re as e d t is su e pe r f us i on
o
O c c u rs wi t h s e ve re m e tab o li c a ci do si s (b lo o d p H < 7 . 2 )
o
A c i do si s d im in is he s t is su e r es po ns i ve ne ss to c a te c ho l am in es . Th is c a n lea d to a n un d es ir a bl e c ha i n o f e ve n ts : po o r t is su e p e r fus i on → l ac t ic a ci d os is → d e c re as e d ca r di ac o ut p ut → h yp ot e ns io n → f u rt he r d ec re a se in ti ss ue pe rf u si o n.
FIGURE 8-6 An increase in lactate results in a decrease in HCO3- (due to buffering) in ECF. The kidneys must then reabsorb more HCO3- to maintain pH. P.311
D. Diagnosis H i s to r y i s im p or t an t . C a l cu l at e t h e A G . -
W inte r ' s f o rm u la : e x pe c te d P a C O 2 = 1. 5 (m e as u re d H C O 3 ) + 8 ± 2 .
o
P r e d ic ts th e e xp e c t e d r es p i ra t or y c om pe ns a ti o n (P a C O 2 l e vel ) to m e ta b ol ic a c id os is : If th e Pa C O 2 do e s n ot f al l wi t hi n a n a cce p t ab le r an g e, t he n t h e p a t ie n t h a s a no t he r p ri ma r y ac id - b a se di so r de r .
FIGURE 8-7 A. Simple metabolic acidosis. The change in AG is equal to the change in HCO3-. As you add acid, HCO3- decreases, and AG increases proportionately. B. Normal anion gap acidosis PLUS high anion gap acidosis. The change in AG is less than the change in HCO3-. If after the addition of acid, HCO3- is lower than predicted, then you started at a lower HCO3- level (*). C. Metabolic alkalosis plus high anion gap acidosis. The change in AG is less than the change in HCO3- if after the addition of acid, the decrease in HCO3- is less than expected, then you started at a higher HCO3- level (*). o P.312 o o
I f t he P a C O 2 f al ls wi t h in t h e p r e di ct e d r an g e , t hen t he pa t ie n t h as a si mp le m e ta b ol ic ac id os is wi t h a n ap p ro p r ia t e se co n da ry h yp o c ap ni a .
o
I f t he ac tu a l P a C O 2 i s h ig h e r t h an th e c al cu l at e d P a C O 2 , t he n t h e p at i en t h a s m e ta b ol ic ac id os is wi t h re s pi r a to r y ac i do si s. T hi s i s a s e ri o u s f i nd i n g b ec a u se t h i s fa i l u re o f c om p en sa t i o n c a n b e a s i g n o f im p e nd i n g r e s pi r a t o r y f a i l u r e.
o
I f t he ac tu a l P a C O 2 i s l owe r t h a n th e c al cu la t ed P a C O 2 , t he n t h e p at i en t h a s m e ta b ol ic ac id os is wi t h re s pi r a to r y al k al os is .
W ith me t ab o li c a ci d o si s, P a C O 2 s h ou ld de c re ase . W it h m et a bo li c a l ka l os i s , P a C O 2 s h ou ld i n c re as e . Th i s is no r ma l r e s pi r at o r y co mp en s at i on . F ai l u re o f re s pi r a t o ry c o m p e n s a ti o n i n d i ca t es a n a dd i t i on a l p r i m a r y r e s p i r a t o r y a c i d - b a se d is o r de r .
E. Treatment Tr e a t m en t va ri es de p en di n g o n t h e ca us e . S o d iu m b ic a rb o na t e is so m et im es ne e de d (e sp eci a ll y f o r n o rm al A G ac id os is ) . In c o r re c ti ng me t ab o li c ac id o si s ( co r r ec t s e ve re ac id o si s t o a p H o f 7 . 20 ) , re a li ze t ha t th is -
H C O 3 t ak es 24 ho u rs to g e t to th e b r ai n . Du r in g th i s t im e , h yp er ve n ti l at i on co n ti n ue s. -
Th e r e f o re , P a C O 2 r em ain s l o w wh i l e H C O 3 i s i nc r e as in g —a da n ge r ou s co m bi n at io n +
-
( [ H ] = 2 4 [ Pa C O 2 ÷ H CO 3 ] ) . Me c h a n ic a l ve n ti l at i on ma y b e re q ui r ed if t he pa t ie n t i s f a ti g ue d f r om pr o lo n g ed h yp e r ve n ti la t io n , e sp ec ial l y i n D K A .
Metabolic Alkalosis A. General characteristics -
Me t a b o l ic al ka lo si s i s cha r a ct e ri ze d b y a n i nc r eas e d b lo o d p H a n d p la sma H C O 3 .
U n c om pl ic a te d m e ta bo l ic a lk a lo si s is t yp ic al l y t ran s ie n t, be ca u se k i dn e ys c a n n o rm al l y -
e xc r e t e t he e xc es s H C O 3 . C o n si d e r t wo e ve n ts i n m e ta b ol ic al ka lo si s :
o
E ve n t t ha t i ni t ia t es th e m e ta b ol ic al ka lo si s (l os s o f H
+
via g as t ri c d ra i na ge ,
-
vo m i ti n g, an d s o o n ) , o r i n c re as ed H C O 3 c on ce n tr a t io n du e t o E CF vo lu me c o nt r ac t io n
o
Me c h a n is m t h at ma i n ta in s t he m e ta b ol ic al ka lo sis du e to th e k id n e y' s i nab i li t y t o e xc r e t e t he e xc e ss HC O 3
-
I n e val u at i ng a p at i en t wi t h m e ta bo l ic a lk a lo si s, th e fi r st st e p is t o d et e rmi n e wh e th e r t h e E C F vo l u me ha s c on t ra c te d or e xp a n d ed , an d wh y.
B. Causes S a l in e -s e ns it i ve m e ta bo li c a lk a lo si s ( u ri n e ch l o rid e <1 0 m E q/ L ) —c h a ra cte r i ze d b y E C F c o n t r ac t i on an d h ypo ka le m ia
o
V o m it i ng or na s og as t ri c s uc t io n —W he n t he pa t ien t lo se s H Cl , g a st r ic H CO 3
-
g e n er a ti o n oc c ur s , wh i c h c au se s a lk a lo si s.
o
-
D i u r e ti cs — Th es e d ec r e as e th e E CF vo lu me . Bo dy H C O 3 c on t en t re ma i ns -
n o r ma l , b ut pl as ma H C O 3 in c re as es be ca us e o f E C F c on t ra c ti o n.
o
V i l lo us ad e no ma of co lon , di a r rh e a wi t h hi g h c hlo r i de co n te n t
S a l in e - re si s ta n t me t ab o lic al ka l os is (u r in e c hl o r ide > 20 mE q /L ) — ch a r ac te ri ze d b y E C F e x p an s io n an d h yp e r te ns i on ( du e t o i nc r ea s ed mi n e ra l oc o rt ic oi d s)
o
Mo s t a r e s ec o nd a r y to ad r e na l d is o r de rs ( p ri ma ry h yp e r a ld os t e ro ni sm ) . I n c re as e d l e vel s o f m in er a l oc o rt ic o id s e cr e ti o n l ea d to in c re as e d t ub u la r +
-
-
r e a bs o rp t io n o f N a a nd H C O 3 , an d an e xc es si ve l os s o f Cl i n t h e u r in e . Th e r e s ul t i s me t ab o li c a lk al os is an d e xp a n s io n o f th e E C F co mp a r tm en t (b ec au s e o f i n c re as ed N a
o
+
re a bs o rp t io n ) .
O t h e r c a us es i nc l ud e Cus h in g ' s s ynd r om e , s e vere K
+
de f ic ie nc y, B a r tt e r ' s
s yn d r om e, an d d i u re t ic ab u se . E xo g e n o u s b ic ar b on a te lo a di n g ( a dm in is t e ri ng bic a r bo na t e ) c an c a us e me t a bo li c a lk al o si s, bu t t h is us ua l l y o cc u rs in E SR D . I t is us ef u l t o d is t in gu is h b e t we e n t h e f ol lo wi n g : Me t a b o l ic al ka lo si s wi t h vo l u me co n t r ac t i o n ( us ua l l y du e t o fl ui d l os s —e .g . , vom i ti n g o r di u r et ic s ) Me t a b o l ic al ka lo si s wi t h vo l u me ex p an s i on ( us ual l y d ue to pa t ho l og y o f ad r e na l g l an d ) A n e as y wa y t o ma ke th is di s ti nc t io n i s vi a t h e c hl o r id e c on ce n t ra t io n i n t he u ri n e .
C. Clinical features
Th e r e a re no ch a ra c te r ist i c s ig ns or s ym p to ms . Th e p a ti e nt ' s m ed ic a l h ist o r y is mo st he l pf u l ( lo o k f o r vom i ti ng , ga st r ic d rai n ag e , d i u re t ic th e ra p y, an d s o o n ) .
D. Diagnosis -
E l e va t ed H C O 3 l e vel , e le va t e d b lo o d p H +
H yp o k al em i a is co mm on ( d u e t o re na l l os s o f K ). P a C O 2 is el e va te d a s a co m pe ns a to r y me c ha ni sm ( d u e t o h yp o ven t il a ti o n). I t i s r a r e f o r a co mp e ns a to r y in c re as e i n Pa C O 2 t o e xc e e d 5 0 to 5 5 mm H g ( t he r es pi r a to r y r a t e P.313
t o ac hi e ve th is is s o l o w t h a t P a O 2 wo u ld be de c re a se d ) . A hi g he r val u e im p li es a s u pe r im po s ed re sp i r at o ry a c id os is .
Th e u r in e c h lo r id e l e vel is ve r y im p or t an t in di st i ng u is hi n g b e t we en sa li n e -s e ns it i ve a n d s a li ne - r es is t an t t ype s.
E. Treatment Tr e a t t he un d e rl yi ng di sor d e r th a t ca us e d t he me ta b ol ic al ka l os is . N o r m al s a li ne pl us po t ass i um wi l l r es t o re th e E CF vo l um e i f t h e p at i en t i s vo l um e c o nt r ac t ed . A d d r es s t he un d e rl yi ng ca u se ( or p re sc r ib e s pi r on o la c to n e) i f t h e pa t ie n t i s vol um e e xp a n d e d .
Respiratory Acidosis A. General characteristics D e f i ne d a s a re d uc ed blo o d p H an d Pa C O 2 > 40 m m Hg -
R e n a l co mp e ns at i on ( in cr e a se d r e ab so r p ti o n o f H C O 3 ) b eg in s wi t hi n 1 2 t o 2 4 h o u rs a n d t ak e s 5 d a ys o r s o to co mp l et e .
o
o
A c u te r es p i r a to r y ac i do sis
Th e r e is an imm e di a te co m pe ns a to r y e le va t io n of H C O 3 .
Th e r e is an in c re as e o f 1 m mo l /L fo r e ve r y 1 0 m m H g in c re as e i n Pa C O 2 .
-
C h r o ni c re sp i ra t o r y a ci do s is
-
R e n a l a da p ta t io n o cc u rs , a n d H C O 3 i n cr e as es b y 4 mm ol / L f o r e ve r y 10 m m Hg in c re as e i n Pa CO 2 .
Th i s is ge ne r a ll y se e n i n p a ti e nt s wi t h u nd e rl yi n g l u ng di se as e , su c h as c h r on ic ob st r uc t i ve p ul mo n a r y di se as e ( C O P D ) .
A n y d is o r de r th a t r e du ces C O 2 c l ea r an ce ( i. e . , i nh i bi t s a de q ua t e ve n ti l at io n ) c a n l ea d t o r e s pi r at o r y ac id os is .
B. Causes—alveolar hypoventilation P r i ma r y p ul mo n a r y d is e as es — e .g . , C O P D , a i r wa y o bs t r uc ti o n N e u r om us cu l ar di se a se s — e . g ., m yas th e ni a g r a vis C N S m al f un c ti o n — i nj u r y t o b ra i ns te m D r u g - in d uc ed h ypo ve n ti la t i on ( e. g ., f ro m m o rp hi ne , an es t he t ic s, o r se d a tive s ) — N a rc o ti c o ve r d os e i n p os t op e ra t i ve p at i en ts is a p oss i bi li t y ( l oo k f o r p i np oi n t p up i ls) . R e s pi r a to r y mu sc le f at i gu e
C. Clinical features S o m no le n ce , c on f us io n , a n d m yo cl on us wi t h as ter i xi s H e a d ac he s, co n fu si o n, an d pa pi l le d em a a re si g ns o f ac u te C O 2 re t e nt io n . I n c re as e d P a C O 2 → i nc re a se d c e re b ra l b l oo d f l ow, → i n c re as e d C SF p res su r e , wh ic h re su l ts i n g e n er a li ze d C N S d ep r ess i on .
D. Treatment V e r i f y pa t en c y o f th e a i rwa y. I f P a O 2 i s l o w ( < 60 m m H g ) , in i ti a te s u pp l em en ta l o xyg e n . C au t i on : I n pa t i en ts wh o a re " C O 2 r e ta in e rs " ( e . g. , CO P D p a t ie n ts ) , o xyg e n ca n e xa c e rb a te th e re sp i ra t o r y ac id os is , s o a dm i ni st e r o xyg e n j u di c io us l y. ( Se e t h e d isc u ss i on un d er A cu t e R es p i ra t o r y Fa i lu r e i n C ha p te r 2 . ) C o r r e ct r e ve rs ib le ca us es . A n y m ea su r e to i mp r o ve a l ve ol a r ven t il a ti o n
o
A g g r es si ve pu l m on a r y t oi l e t
o
C o r r e ct r e ve rs ib le pu lm on a r y d is ea se ( e. g ., t re a t p n e um on ia ) .
o
R e m o ve o bs t r uc ti o n.
o
I f t he r e i s d ru g - in du c ed h yp o ve n ti l at i on , c le a r t he a ge n t f r om th e b o d y ( n a l ox o ne !) .
o
A d m in is t er b ro nc h od il a t or s .
I n t ub a ti o n a nd m ec h an ica l ve nt i la t io n m a y b e n e ce ss a r y t o r el i e ve t he ac id e mi a a n d h yp o xi a t h at r es ul t f ro m h yp o ve n ti l at i on . Th e f ol lo wi n g si t ua t io ns r eq ui r e i n t ub a ti on :
o
S e ve r e ac id os is
o
P a C O 2 > 60 o r i na bi l it y t o i nc r e as e P a O 2 wi t h s upp l em e nt al o xyg e n
o
I f p at ie n t i s o bt u nd e d o r s h o ws de t er i o ra t io n i n me n t al s t a tu s
o
I m pe n di n g r es pi r a to r y f at i g ue ( en su es wi t h p r o lon g e d la b o re d b r ea t hi n g )
P.314
Respiratory Alkalosis A. General characteristics C h a r ac t e ri ze d b y a n i nc re a se d b l oo d p H an d d ec re a se d Pa C O 2 I n o rd e r t o m ai n ta i n b lo od p H wi t hi n th e n o rm al ra n g e, H C O 3 m us t de cr e as e , s o r e na l -
c om p en sa t io n o cc u rs (i .e . , H C O 3 e xc r e t io n i nc r ea s es ) . Ho we ve r , t hi s d oes no t occ u r a c ut e l y, b u t r a th e r o ve r th e c o u rs e o f s e ve ra l h our s .
o
-
A c u te l y, fo r ea ch 10 m m H g d ec r ea se in P a C O 2 , pl a sm a H C O 3 de cr e as es b y 2 m E q /L an d b l oo d p H in c re a se s b y 0 .0 8 m E q/ L .
o
-
C h r o ni c al l y, f o r e ac h 1 0 m m Hg de c re as e i n Pa CO 2 , p la sm a H C O 3 de c rea s es b y 5 t o 6 m E q /L an d b l oo d p H d ec r ea se s b y 0 .0 2 mE q / L .
P a C O 2 is p ri ma r il y d e te rm i ne d b y r es p ir a t or y r a te a nd ti d al vo lu me .
B. Causes—alveolar hyperventilatio n A n xi e t y P u l mo na r y e mb ol is m , p ne u mo n ia , a st hm a S e p si s H yp o xi a — l e a ds to in c re as e d r es p ir a t or y r a te Me c h a n ic a l ve n ti l at i on P r e g na nc y — I n cr e as ed se r u m p ro g es t er o ne le ve ls ca us e h yp e r ve nt il a ti o n. L i ve r di se as e (c ir r h os is ) Me d i c a t io n (s al ic yl a te toxi c i t y) H yp e r ve n t il a ti on s ynd r om e A n y d is o r de r th a t i nc r eas es t he r es pi r at o r y r at e in a p pr o p ri a te l y c a n l ea d to r es p ir a to r y a l ka lo si s .
C. Clinical features S ym p t om s a r e mo st l y r ela t e d t o d ec r ea se d c e re br a l b l oo d f l o w ( va s oc on str i c ti on ) : l i gh t he a de d ne ss , d i zzi nes s , a n xi e t y, pa r es t he si as, a nd pe r i or a l n um bn es s .
Te t a n y ( i nd is t in g ui sh ab le f r om h yp o ca lc em ia ) A r r h yt h mi as (i n s e ve re ca s es )
D. Treatment C o r r e ct th e u n de r l yin g ca u se . S o m et im es t hi s d oe s n ot n e ed to be t re a t ed (e . g ., i n t he ca se o f p re g na ncy) . A n i nh al e d mi xt u r e c on t ai n in g C O 2 o r br e at h in g i nt o a p ap e r b a g ma y b e us e fu l .
CHAPTER 9 Hematologic Diseases and Neoplasms ANEMIAS Basics of Anemia A. General characteristics A n e mi a i s d ef i ne d a s a re d uc t io n i n Hc t o r H b con c en t r at i on . W hen r e d ce ll ma ss (a s m e as u re d b y H b or le ss p r e ci se l y b y Hc t ) d ec r e as es , s e ve r al c om p en sa t o r y m ec h an ism s m ai n ta in o xyg e n d el ive r y t o t he ti ss ue s . Th e se me ch a ni sm s i n cl ud e :
o
I n c re as e d ca r d ia c o ut p ut ( h e ar t ra t e a n d st r ok e vo l um e )
o
I n c re as e d e xt r a c ti o n r a tio
o
R i g h t wa r d s hi f t o f t h e o xyh e m og l ob in cu r ve (i nc re a se d 2 , 3 -d ip h os ph o gl yce r a t e [2,3-DPG])
o
E xp a n s i o n o f p la sm a vo lu m e
A s a g en e r al ru l e, bl o od t r a ns f us io n i s n o t r ec omm e nd e d u nl es s e it h e r o f t h e fo ll o wi n g i s tr u e.
o
Th e H b co nc e nt r a ti on is < 7 g/ d L , O R
o
Th e p a ti e nt r eq ui r es in c re a se d o xyg e n - c a r r yin g ca p ac i t y (e . g. , pa t ie n ts wit h c o r on a r y ar t e r y di se as e o r so me o th e r ca r d io pu lm o na r y d is ea se ) .
I f a ne mi a d e vel o ps ra p idl y, s ymp t om s a re mo r e l ik e l y to be pr e se n t, be cau s e t he r e i s l i t tl e t im e fo r c om p en sa to r y m ec ha n ism s . W hen on s et is gr a du a l, co mp ens a to r y m ec h an is ms ar e a b le to m a in t ai n o xyg e n d e li ve r y, a nd s ym p to ms m a y be m i ni ma l o r a b se n t. H i s t o r i ca l fi n d in g s t o co n s i de r i n p a ti e n ts w i th a ne m ia
F a mi l y hi st o r y o f h em oph i li a , G6 P D de f ic ie nc y, th a la ss em i a B l e ed i ng (m e le na , re c ent t r au m a / su r ge r y, h em ate m es is ) C h r o ni c i ll n ess e s ( e .g . , re n al f ai lu r e ) A l c oh ol is m ( f ol a te , vi ta mi n B 1 2 , i r o n d ef ic i en c y)
B. Clinical features A va r i e t y o f no ns p ec if ic c om p la i nt s —h ea d ac he , fa t i gu e , p oo r c o nc en t r at io n , d i a rr h ea , n a us e a, va gu e a b do mi n al d isc om f o rt P a l lo r — be s t n ot e d i n t he c on j un ct i va H yp o t e ns io n a n d t ac h yca r d ia
S i g ns of th e un de r l yi ng ca u se — ja u nd ic e i f h em o l yt i c a ne mi a , b lo o d i n s to ol i f G I b l ee d in g P s e ud o an em ia r ef e rs t o a d ec r ea se in he mo g lo bin a nd he ma t oc r it se co nda r y t o d i lu t io n (i .e . , s ec o nd a r y to ac u te vo lum e i n fu si o n o r o ve r lo a d ). N o t e th a t a ll c a us es o f an e mi a a r e i ni t ia ll y n o rm oc yt i c b ec au se it t ak es s om e ti me fo r th e a b n or ma l -s i ze d R B C s t o o u t nu mb e r t h e n o rm al -s ize d o ne s .
C. Diagnosis H b a nd H ct
o
F o r mu l a f o r co n ve r ti n g Hb t o Hc t : H b × 3 = H ct ( 1 u n it of p ack e d R B C s ( PR B C s ) i n c re as es H b l e vel b y 1 p o in t , a n d H c t b y 3 p oi n ts )
o
I f t he pa t ie n t h as g o od ca r d ia c f u nc ti o n a nd in t rava s c ul a r vo l um e is ad e qu a t e, l o w H b a nd H ct le ve ls a re t ol e r at e d — e ve n a n Hb o f 7 o r 8 p ro vi d es s u ff ic ie n t o xyg e n - c a r r yi ng ca pa ci t y f o r m os t p a ti e nt s . H o we ve r , a ne mi a i s n ot t ol e rat e d a s we l l i n p a ti en t s wi t h im pa i r ed ca r di ac fu n ct io n .
P.316
R e t ic u lo c yt e i nd e x
o
Th e r e t ic ul oc yt e c o un t i s a n i mp o r ta n t i ni t ia l t es t i n e val ua t in g a n em ia be ca u se i t in d ic at es wh e t he r e ff ec t i ve e r yt h ro p oi es is is o cc u r ri n g i n t he bo n e ma r ro w. E f f e ct i ve e r yt h r op oi es is is de p en d en t o n a d eq u ate r a w m a te r ia ls ( ir o n, vi ta m in B 1 2 , fo l at e ) i n t h e b on e m a r ro w, a b se nc e o f in t rin s ic b o ne m a r r o w d is ea se ( e .g . , a p la s ti c a ne mi a ) , a de qua t e e r yt h r op oi e ti n fr o m th e k i dn e y, a n d s ur vi va l of r e t ic ul o c yte s ( n o p r em atu r e de st r uc t io n b e fo r e l ea vi n g t h e b on e m a r ro w) .
o
A r e t ic ul oc yt e i n de x > 2 % i mp l ie s e xc e ss i ve R B C d e st r uc t io n o r lo ss . Th e b o n e m a r ro w i s r es po n di ng t o i n c re as ed R B C r eq ui r eme n ts .
o
A r e t ic ul oc yt e i n de x < 2 % i mp l ie s i na de q ua t e R B C p r o du ct i on b y th e b on e m a r ro w.
B l o od sm ea r an d R B C i nd i ce s ( es p ec ia ll y m ea n co r p us cu la r vo lu me [ MC V ] ) — s ee be lo w
Box 9-1 Transfusion Pearls P R B C s ( co n ta in s n o p la te l e ts o r c l ot t in g fa ct o rs )
o
Mi x wi t h n o r ma l s al in e t o i n fu se f as te r ( no t wi t h la c ta t ed R i ng e r 's s o lu t io n b e ca us e c al ci um ca us es c o ag u la ti o n wi t hi n t h e I V l i ne ) .
o
E a c h u ni t ra is es th e h e ma t oc r i t b y 3 t o 4 po i nt s .
o
Typ i c a l l y a dm i ni st e r ed in 2 un i ts — ea ch un i t m a y b e gi ve n t o a n a d ul t o ve r 9 0 to 1 2 0 m in u te s.
o
A l wa ys c h eck C B C af t e r t h e tr a ns fu si o n i s co mp le t e d.
F r e sh f ro ze n p l asm a (F FP )
o
C o n t ai ns al l o f th e c lo t tin g fa c to r s
o
C o n t ai ns n o R B C s /W BCs / pl a te l et s
o
G i ve n f o r h ig h P T/ P TT, c o a g ul op a th y, a nd de f ic ien c y o f cl o t ti ng f ac to r s – F F P c a n b e g i ven if yo u c an no t wa i t fo r V it am i n K to ta k e e f fe ct , or i f p at i en t ha s l i ve r fa il u r e ( in wh i c h cas e Vi t am in K wi l l n ot wo r k ) .
o
F o l lo w u p P T a nd P TT t o a ss es s r es p on se
C r yo p r e ci pi t a te
o
C o n t ai ns f ac to r V II I an d f i b ri n og e n
o
F o r he mo p hi li a A, de c rea s ed fi b r in og e n ( D I C ) , an d vW D
P l a t el e t t r an sf us i on s —1 u n i t r ai s es p l at e le t c ou n t b y 1 0 ,0 00 W hole bl oo d o n l y fo r m as si ve bl o od lo ss ( ra r el y u s ed )
Box 9-2 Hemolytic Transfusion Reactions Are Divided Into Intravascular and Extravascular Hemolysis I n t r a va s cu l a r h e mo l ys i s ( al s o ca l le d a cu t e h emo l yt ic r ea ct i on s )
o
V e r y s e ri ou s a n d li f e t h re a t en in g — Th is is c a us ed b y A B O - mi sm at ch e d b lo o d t r a ns f us ed in t o p a ti en t . (U s u al l y du e to c l er ic a l e rr o r . ) Fo r e xa m p l e , i f B blo o d i s g i ve n t o a t yp e A pa t ie n t, a n ti - B I g M a n t ib o di es at t a ch to al l o f th e i n fu sed B R B C s , th e y ac t i vat e a com p le me n t p at h wa y, a n d p r o du ce a m ass i ve i n t ra va sc u la r he mo l ysi s a s C 9 p un ch es ho l es t h ro u g h R B C me mb r an es .
o
S ym p t om s i nc lu de f e ve r/c h il ls , n a us ea / vo mi ti n g, p a in in t he fl a nks / ba ck , c h es t p a in , an d d ys pn e a.
o
C o m pl ic a ti o ns i nc l ud e h yp o vo l em ic s ho ck (h yp o t en s io n , t ac h yca r di a ) , D I C , a n d r e n al f ai lu r e wi t h h em og lo b in u r ia .
o
Ma n a g e m en t i n vo l ves s to p pi n g t h e t r an sf us i on im me d ia t el y a nd ag g re ss ive l y r e p la ci n g t he f lu id to a voi d s h ock a nd re n al fa i lu re .
E x t r a va s cu l a r h e mo l ys i s ( al s o ca l le d d el a ye d he m ol yt ic t ra n sf us i on re ac t io n )
o
E xt r a va s c u la r he mo l ysi s i s l es s s e ve re an d i n m os t c as es is s e lf - li mi t ed ; it m a y o cc u r wi t hi n 3 t o 4 we eks a ft e r a t ra ns f us io n .
o
I t is c a us ed b y on e o f the mi n o r R B C an t ig e ns . Fo r e xa m p le , i f a pa t ie n t is K el l a n t ig en - n eg a ti ve an d h as an t i - Ke ll I g G a n ti b o d ies f ro m a p re vi ou s e xp o su r e to t h e a n ti g en , re e xp o s u re o f he r m em o r y B c e ll s t o K e ll a nt ig e n o n R B Cs wil l r e s ul t i n s yn th e si s o f I gG a n t i -K e ll an t ib od i es . Th e se an t ib o di es c o at al l o f t he
K e l l a n ti ge n - po si ti ve d ono r R B C s , wh i c h wi l l be re m o ved e xt r a va sc u la r l y b y m ac r o ph a ge s i n t he s p lee n , l i ve r , a nd bo n e ma r ro w.
o
S ym p t om s a r e su b tl e a nd i nc lu de f e ve r, ja u nd ic e, a nd an em i a.
o
Ma n a g e m en t : N o ne . Th e p r o gn os is is g o od .
P.317
D. Diagnosing the cause of anemia (general approach) ( s e e F ig u re 9 -1 )
FIGURE 9-1 Evaluation of anemia.
I f t he r et ic u lo c yte in d e x < 2 , e xa m i n e t h e sm ea r an d R B C i n di ce s .
o
I f mi c ro c yti c a ne mi a ( MC V < 80 ) , th e d i ff e r en ti a l d i ag n os is i n cl ud es t he f o l lo wi n g :
I r o n de f i ci e nc y a n e m i a — m o s t c o mm o n c au s e
A n e mi a o f c h ro n ic d is e as e — I ro n i s p r es en t i n t he b od y b ut is no t a va i la b le fo r he mo g lo bi n s yn t he si s ( i ro n tr a pp i ng i n m ac r o ph ag e s) .
Th a l a ss em ia s —d e fe ct i ve s yn t he si s o f g lo b in c h ain s
R i n g s id e ro b la st ic a ne mia s (i nc l ud es le ad po is o nin g , p yr i d o xi n e d e f ic ie nc y, t o xi c e f f ec ts o f al co h ol ) — Th is is a d efe c t i ve s ynt h es is o f p r o t op o rp h yr in s . I r on acc um u la t es i n m i to ch o nd r ia .
o
I f ma c ro c yti c a ne mi a ( MC V > 1 00 ) , th e d i ff e re n ti al d ia gn os is in cl u de s t h e f o l lo wi n g :
N u c le a r d e fe ct ( MC V i n cr e a se s si g ni f ic an t l y) — vi ta m in B 1 2 de f ic ie nc y a n d f o l at e d e fi ci e nc y
L i ve r di se as e ( MC V i nc re a se s u p t o 1 1 5) — d ue to a lt e r ed m e ta b ol is m o f p l as ma li po p r ot e in s i nt o t h e ir me mb r an e s, al t e ri ng R B C sh a pe (a n d i n c re as in g vol um e )
S t i mu l at e d e r yt h ro po i es is ( MC V i n c re as e s u p t o 1 1 0 ) — Re t ic ul oc yt e s a r e l a r ge r th a n ma t u re R B C s, r es u lt i ng in an in c re as e i n p o l yc h r om at o ph il ic RBCs.
P.318
o
I f n or mo c yt ic a n em ia , the d if f e re n ti al di a gn os is in c lu d es t h e f ol l o wi n g:
A p l as t ic a n em ia
B o n e m a rr o w f i b ro si s
Tu m o r
A n e mi a o f c h ro n ic d is e as e (c h ro ni c i n fl am ma t io n, m al ig n an c y)
R e n a l f ai lu r e (d ec r e as ed e r yt h r op oi e ti n p r o du ct i on )
I f t he r et ic u lo c yte in d e x > 2 , d o th e f o ll o wi n g .
o
S u s pe ct ac u te bl oo d l o ss — l oo k f o r t he so u rc e o f t h e b le e di ng .
o
S u s pe ct he mo l ysi s (s ee b e lo w) .
I n an an em ic pa t ie n t , t he f i rs t s t ep is to ass e ss vo l um e s ta t us an d h em o dyn a m ic s t ab il i t y. I f u n st a bl e , t r an s fu se P R BC s b ef o re a tt em p ti n g t o fi n d t h e ca us e o f th e a n em i a.
Microcytic Anemias Iron Deficiency Anemia A. Causes M o s t c om m on ca u se o f a n e mi a w o r ldw i d e C a u se s
o
C h r o ni c b lo o d l os s
Mo s t c om mo n c a us e o f i ro n de f ic ie nc y a ne mi a i n a d ul t s
Me n s t r u a l b lo od l o ss is th e m os t c om mo n s o ur ce . I n t he ab s en c e o f m e n s t ru a l b l ee d in g , G I b l o o d l o ss is mo s t l i ke ly.
o
D i e t a r y d e fi ci e nc y/ in c re as e d i r on re q ui r em en t s —p r i ma r il y se e n i n t he se th r e e a g e g r ou ps :
I n f a n ts an d t od d le r s —O c c u rs e sp e ci al l y if t he d i e t is p re d om in an t l y h u ma n m il k ( l o w i n i ro n ) . C h i ld r en in t hi s a ge gr ou p al so ha ve an i n c re as ed r eq u ir e me n t f or i r on be ca u se of ac ce le ra t e d g r o wt h . I t i s m os t c om mo n b e t we e n 6 m o nth s a n d 3 ye ar s o f a g e.
Ad o l e s c e nt s — R ap i d g rowt h i n c re as es i ro n re q ui re m en ts . A do le sc e nt wo m e n a r e pa r t ic ul a rl y at r is k d ue t o l oss o f me ns t r ua l b l oo d .
P r e g n a nt w o me n — P r egn a nc y i nc r ea se s i r on r equ i r em en t s.
I n el d e rl y p at i en ts wi t h i ro n de f ic ie nc y a ne mi a , yo u mu s t r ul e o u t c ol o n can c e r.
B. Clinical features P a l lo r F a t ig u e, ge n e ra li ze d wea k ne ss D ys p n ea on e xe r t i on O r t h o st a ti c l ig h th e ad ed ne ss H yp o t e ns io n , i f a cu t e Ta c h yc a rd i a
C. Diagnosis L a b or a to r y t es ts ( se e Tab l e 9 - 1 )
TABLE 9-1 Iron Studies in Microcytic Anemias
Serum Ferritin
Serum Iron
TIBC
Iron deficiency anemia
Low
Low
High
Anemia of chronic disease
Normal/high
Low
Normal/low
Thalassemia
Normal/high
Normal/high
Normal
o
D e c r ea se d s e ru m f e r ri t in — m os t re l ia bl e te st a vai la b le
o
I n c re as e d TI B C
o
E l e va t ed t ra ns f e rr i n l e vel s
o
D e c r ea se d s e ru m i r on
o
Mi c r o c yt i c, h ypo ch r om ic R B C s o n p er i ph e ra l s mea r ( se e Co l or F ig u re 9 -1 )
P.319
B o n e m a rr o w b i op s y — t he g ol d s ta n da r d , b ut r a rel y p e r fo r me d . I nd ic a te d if l ab o r at o r y e vi d e nc e o f i r on de f ic ie nc y a ne mi a i s p r es en t and n o so u rc e o f bl oo d l oss is fo u nd . G u a i ac s t oo l t es t — i f G I b l ee d in g i s s u s pe ct e d. Th e MC H a n d MC H C a r e o f l i t tl e val ue cl in ic a ll y. Th e y a r e ne i th e r s en si t i ve n o r sp ec i fi c f o r a n y d i ag n os is . Ho we ve r , m ea n c o r pu sc ul a r vol um e (MC V ) i s ve r y va l u ab l e i n d i ag no si n g t h e ca us e o f an em i a.
D. Treatment O r a l i ro n re pl ac em e nt ( fe r r o us s ul f a te )
o
A t r i al s h ou ld be gi ve n to a m en s t ru a ti ng wo m a n. H o we ve r , i n me n a n d p o st me n op a us al wo m en wi t h i r o n d ef ic i en c y a n em i a, a tt em p t t o d e te r mi ne t he s o u rc e o f b lo o d l oss .
o
S i d e e f fe ct s i nc l ud e c ons t ip a ti o n, na us e a, an d dys p e ps ia .
P a r e nt e r al ir o n r e pl ac eme n t
o
I r o n d e xt r a n c a n b e a dm in i st e r ed I V o r I M.
o
Th i s is ra r e l y n ec es sa r y b e ca us e m os t p a ti e nt s re s po n d t o o r al ir o n t he r ap y. I t m a y be us e fu l i n p a ti en ts wi t h po o r a bs o rp t io n , pa t i en ts wh o r eq u i re m o re i r on t h a n o r al th e ra p y ca n p ro vi d e , o r p a ti e nt s wh o ca n n ot to l e ra t e o ra l fe r r ou s s u lf a te .
B l o od t ra n sf us i on i s n o t r e c omm e nd e d u nl es s a ne m ia is s e ve re o r t he pa ti e n t h as c a r di op u lm on a r y di se as e. Th e R DW me as u r es th e va r i a ti o n i n R B C si ze . The R DW is u su a ll y a bn o rm a l i n i ro n d e fi ci e nc y, b u t i s g en e r al l y no rm a l in a ll of th e o t h er mi cr oc yt i c a ne mi as .
Thalassemias A. General characteristics I n h e ri t ed di so r de r s ch a ra c te r i ze d b y in a de q ua t e p r o du c ti on o f e it h er t he α - o r β - gl o bi n c h ai n o f h em o gl o bi n Th e y a r e cl as si fi e d a cc or d i ng t o t he c h ai n t h at is d e fi ci e nt . β - t h al as se mi as
o
β - c ha i n p ro d uc ti o n i s d efi c ie n t, bu t th e s yn t he si s o f α -c ha i ns i s u na f f ec te d.
o
E xc e s s α -c ha in s b i nd to a n d d am a ge th e R B C m em b r an e .
o
I t is m os t of t en f ou nd in p e o pl e o f Me d i te r r an e an, Mi d d l e Ea st e r n, an d Ind i an a n ce st r y.
o
S e ve r i t y va r ie s wi t h di f f er e n t m ut a ti o ns .
α - t h al as se mi as
o
Th e r e is a d ec r ea se in α- c h ai ns , wh ic h a r e a co mp o n en t o f a l l t yp es of h e mo g lo bi ns .
o
Th e β - g lo bi n c h ai ns fo r m t e t ra me r s , wh i c h a r e a bn o r ma l h em og l ob i ns .
o
Th e s e ve ri t y d ep en ds on t h e n um be r of g en e l oc i t h a t a r e d el e te d /m ut a te d — i t r a n ge s f r om an as ym pt om a ti c c ar r i er st a te t o p ren a t al de a th .
I r o n o ve r lo a d s om et im es d e ve lo ps in pa t ie n ts wi th t r an sf u si on - d ep en d en t t h a la ss em ia , a n d i f u n t r ea t ed th is ca n l ea d to C H F (s ym p to ms o f hem oc h r om at os is ) . Th e re f or e , th es e p a ti e nt s a r e o f t en t re a te d wi t h d es f e rr i o xa m i ne ( a ch e la t in g ag e n t t ha t el im in a te s e xc e ss i ro n ) .
B. β-Thalassemias Th a l a ss em ia m a jo r ( C oo le y' s a ne mi a ; h om o zyg o us β -c h ai n t h al as se mi a ) —o cc u rs p r e do mi n an t l y i n Me d i te rr a n ea n p o pu l at i on s
o
C l i ni c al fe a tu r es
S e ve r e an em ia (m ic r oc yt i c h yp oc h r om ic )
Ma s s i ve h ep a to sp le n ome g al y
E xp a n s i o n o f ma r r o w s pa c e —c an c a us e d is t or t ion o f b on es
G r o wt h r e t a rd a ti o n a nd fa i lu r e t o th r i ve
I f u nt r ea t ed ( wi t h bl oo d tr a n sf us i on s ), de a th oc cur s wi t h in th e fi r st fe w ye a r s o f l i fe se co n da r y to p r og r es si ve C H F .
o
o
D i a g no si s
H e m og l ob in el ec t r op h o res is — H b F i s e l e va te d .
P e r i ph e ra l b l oo d sm e a r — m i c r oc yt i c h yp o c h r o m i c a n em i a
Tr e a t m en t — F re q ue n t P RB C t r a ns f us io ns ar e re q ui r e d t o s us ta i n l if e .
Th a l a ss em ia m i no r (h e ter o zyg o u s β - ch ai n th al as se m ia )
o
C l i ni c al fe a tu r es : Pa t ie n ts a re us ua l l y a s ymp t om at i c . A m i ld m ic r oc yt ic , h yp o ch r om ic an em i a is th e on l y s ym p to m.
o
D i a g no si s: he mo g lo bi n el e ct r o ph o re si s
o
Tr e a t m en t : u su al l y no t ne c es sa r y ( P at i en ts a re no t t ra ns f us io n - de p en de n t. )
P.320
Th a l a ss em ia in t e rm ed ia
o
U s u al l y in vo l ves bo t h β -g l ob i n g en es
o
S e ve r i t y of an em i a is in te r m ed ia t e .
o
P a t i en ts us ua l l y a r e n o t t r a ns f us io n - de pe n de n t.
I f i ro n d e fi ci e nc y an e mi a i s s us pe ct e d, bu t th e a ne m ia do es no t re sp o nd to i ro n th e ra p y, ob t ai n a h em og l ob in el ec t r op h or e s is t o ru l e o ut α - a nd β- t h al a ss em ia .
C. α-thalassemias S i l en t c a r ri e rs — mu t at i on/ d e le t io n o f o n l y o n e α l oc us
o
A s ym p to ma t ic
o
N o r m al he mo gl o bi n a n d h e ma t oc r it le ve l
o
N o t r ea t me n t n ec ess a r y
α - t h al as se mi a t r a it ( or mi n o r ) —m ut a ti o n/ d el e ti on o f t wo α l oc i
o
C h a r ac t e ri ze d b y mi l d mic r oc yt i c h yp oc h ro mi c a ne m ia
o
C o m mo n i n A f r ic an - A me ri c an pa t ie n ts
o
N o t r ea t me n t n ec ess a r y
H b H d is ea se — mu t at i on /d e le t io n o f th r e e α l oc i
o
H e m ol yt i c a ne mi a , sp l eno m eg a l y
o
S i g ni f ic an t m ic r oc yt ic , hyp o c h ro mi c a ne mi a
o
H e m og l ob in el ec t r op h o res is sh o ws H b H.
o
Tr e a t m en t i s o f te n t h e sa m e as f o r p at ie n ts wi t h β - t h al as se mi a m aj o r . S p l en ec t om y is so me t ime s h e lp f ul .
Mu t a t i o n /d e le t io n o f a l l fo u r α l oc i — Th i s i s e it h e r f a t al a t bi r t h ( h yd ro ps f et a l is ) o r s h o rt l y af t e r b i rt h . Th e m os t c om mo n t yp e of t h al as se mi a i s t ha l ass em i a mi n o r ( β - th al as s emia mi n o r is m o r e c om mo n th a n α - th al a ss em i a mi n o r) . Bo t h o f th ese co n di t io ns c a n b e mi s ta k en fo r i ro n d e f ic ie nc y.
Sideroblastic Anemia C a u se d b y a bn o rm a li t y in R B C i ro n m e ta bo l ism H e r e di t a r y or ac q ui r ed —A c q ui r ed ca us es in cl u de d r u gs (c hl o ra mp h en ic o l, I N H , al co h ol ) , e xp o s u r e t o l e ad , c ol l age n vas c ul a r d is ea se , a n d n e op la s ti c d is ea se (m yel o d ysp l as ti c s yn d r om es ) . C l i ni c al fi nd i ng s: in c re ase d s e r um i r on a nd fe r r it in , no r ma l TI B C ; ri ng e d si d e ro b la st s i n b o n e ma r r o w Tr e a t m e n t : Re mo ve o ff en d in g a g en t s. C on si d e r p yr i d o xi n e .
Normocytic Anemias Anemia of Chronic Disease O c c u rs i n th e s et t in g o f c h r on ic in f ec ti o n ( e .g . , tu b e rc ul os is , lu ng ab sc ess ) , c a nc er ( e . g ., lu n g, b re as t , Ho d gk i n 's di se as e ) , i nf l amm a ti o n ( r h eu ma t oi d a r t hr i ti s , s ys te mi c l u pu s e r yt h em at os u s [ S LE ] ) , o r t r au ma . Th e r e le as e o f in fl a mm at o r y c yt o kin e s h as a s u pp r es si ve ef f ec t o n e ryt h r o p oi es is . I t ma y b e d if f ic ul t to di f fe r e n ti a te f ro m i ro n d e fi cie n c y a n em ia . L a b or a to r y f in d in gs : Lo w s e ru m i r on , l o w TI B C , an d lo w s e r um tr a ns f er r i n l e ve ls occ u r . S e r u m f e rr i ti n l e ve ls a r e i n c re as ed . Th e a n em ia is u su a ll y n or m oc yt i c a nd no rm o ch r om ic , bu t m a y be m ic r oc yti c a n d h yp o ch r om ic as we l l.
o
N o s pe ci fi c t r e at me n t i s n e ce ss a r y o t h er t ha n t r ea t me n t o f t h e u nd e rl yi n g p r o ce ss . Do no t g i ve i r on . Th e an em ia is us ua ll y m il d a n d we l l - t ol e ra t ed .
Aplastic Anemia A. General characteristics B o n e m a rr o w f a il u r e l ead i ng t o p an c yt o p e n i a (an e mi a , n eu t r op en i a, t hr om b oc yt o pe ni a ) C a u se s
o
I d i op a th ic — ma jo r i t y o f ca s es
o
R a d i at i on e xp o su r e
o
Me d i c a t io ns — e .g . , c hl o ra m ph e ni co l , su l fo n am id es , go ld , c a rb a ma ze pi n e
o
V i r a l i nf ec t io n — e. g ., hum a n p a r vo vi ru s, he p at i tis C , h e pa t it is B , Ep st e in - B a r r vi r u s ( EB V ) , c yt om e ga l ovi r u s , h e rp es zo st e r va ric e ll a , H I V
o
C h e mi ca ls — e .g . , b en ze ne , in se c ti ci de s
P.321
B. Clinical features S ym p t om s o f a ne mi a — fat i g ue , d ys pn e a S i g ns an d s ymp t om s o f th r o mb oc yt o pe n ia — e. g . , p e t ec hi a e, ea s y br u is in g I n c re as e d i nc id e nc e o f in f ec t io ns ( du e to ne u tr op e ni a ) C a n t ra ns f o rm i n to ac u te l e uk em ia
C. Diagnosis N o r m oc yt ic , n o rm oc h r omi c a n em ia P e r f o rm a b on e m ar r o w b i op s y fo r de f in i ti ve di a gn o si s —t h is re ve a ls h yp oc e ll ul a r m a r ro w a n d th e a bs e nc e o f pr o ge n it o rs of al l t h r ee h em at o po i et ic c e ll li nes .
D. Treatment B o n e m a rr o w t r a ns pl a nt at i o n Tr a n s f us io n o f P R B Cs an d pl a te le t s, if n ec ess a ry ( u s e j ud ic i ou sl y) I m mu no s u p p re ss io n
Macrocytic Anemias Vitamin B 1 2 Deficiency A. General characteristics V i t am i n B 1 2 is in vo l ve d in t wo i mp o r ta n t r ea c ti ons .
o
A s a c of ac t o r i n co n ve rs io n of ho mo c yst e in e t o me t h io ni n e
o
A s a c of ac t o r i n co n ve rs io n of me t h ylm al on yl C o A t o s uc ci n yl Co A
V i t am i n B 1 2 s to r es in th e l i ve r a r e p le n ti f ul , a n d ca n s us t ai n a n i n di vi d ua l f o r 3 o r m o re ye a r s . Th e m ai n d i et a r y s o u rc es o f vi t am in B 1 2 a re me a t a n d f is h .
V i t am i n B 1 2 is bo u nd to in t r in si c f ac t o r ( p r od uc e d b y g as t ri c p a ri e ta l c el ls ), s o i t ca n b e a b so r be d b y t h e t e rm in a l i l eu m.
B. Causes (almost all cases are due to impaired absorption) P e r n ic io us an em i a ( la ck o f in t r in si c f ac t or ) — mo s t c om mo n c au se in th e W e s te r n h e mi sp h er e G a s t r ec to m y P o o r d i et ( e. g . , s tr ic t veg e t a ri an is m ); al co h ol is m C r o h n ' s di s ea se , i l e a l r es ec t io n (t e rm i na l i le um ) O t h e r or g an is ms c om p et in g fo r vi ta mi n B 1 2
o
D i p hy l lo bo t h ri u m la t u m in f es t a ti on ( fi sh t ap e wo rm )
o
B l i nd - lo o p s yn dr o me (b ac t e ri al o ve rg r o wt h )
P e r n i c io u s a ne m ia is a s p ec ia l c as e o f vit am i n B 1 2 de f ic ie nc y. I t i s a n a uto i mm un e d is o rd e r r e s ul ti n g i n i na d eq ua t e pr o d uc t io n o f i n t ri ns ic fa c to r , wh i ch le a ds to im pa i re d ab so r p ti on o f vi t a mi n B 1 2 i n th e t e rm i na l il eu m .
C. Clinical features A n e mi a S o r e to n gu e ( s to ma t it is a n d g lo ss i ti s ) N e u r o pa t h y —c a n d is ti n gu i sh be t we e n vi ta mi n B 1 2 d e fi ci e nc y an d fo la t e d ef i ci e nc y
o
D e m ye li n at i on in po st e rio r co l um ns , i n l at e r al c o rt i co sp i na l t r ac ts a nd s p in oc e re b el l ar t ra c ts — le a ds to a l os s o f p os i ti on / vi b r at o r y s e ns at i on in lo we r e xt r e m i t ie s, a ta xi a , a nd u p p er mo t or n eu r on s i gns ( in c re as e d d ee p t e nd on r e f le xe s , s pa st ic i t y, we ak n es s, B ab in sk i s ig n )
o
C a n le a d t o u r in a r y an d fe c al in co n ti n en ce , i mp o te n ce
o
C a n le a d t o d em en t ia — In ve s ti g at e i n th e wo r ku p f o r d em e nt i a.
I n a p a ti en t wi t h m eg a lob l as t ic a n em ia , a l wa ys t ry t o d et e rm in e wh e t he r fo l a te o r vi t am in B 1 2 d e f ic ie nc y is t he c a us e, b e ca us e fo la t e s up pl em en t s c an im p ro ve th e a n em i a o f vit am i n B 1 2 d e f ic ie nc y, bu t no t th e ne u r ol o gi c im p ai r me n t. The r e f or e , i f t he vi t a mi n B 1 2 d ef i c ie n c y r e m a in s un t r e at e d , i r r eve r s i b l e n e u r ol o g ic di se a s e c an r es u l t .
D. Diagnosis P e r i ph e ra l b l oo d sm e a r
o
Me g a l o b la s ti c a ne mi a —m ac r oc yt i c R B C s ( MC V > 1 0 0 )
o
H yp e r s eg me n te d n e ut r o ph i ls (s e e C o lo r Fi gu r e 9 -1 )
S e r u m vi t am in B 1 2 le ve l is lo w ( < 1 0 0 p g /m L)
S e r u m me t h ylm al o ni c ac id a nd ho mo c yst e in e l e vel s — Th es e a r e e le va t e d in vi t am in B 1 2 d e f ic ie nc y a nd a re us ef ul i f t he vi t am in B 1 2 le ve l is bo r d er l in e . P.322
P e r f o rm a S ch il l in g t es t — p r o vi de s i nf o rm a ti o n re g a rd i ng th e c au s e o f t he vi t am in B 1 2 d e f ic ie nc y
o
G i ve a n I M d o s e o f u n lab e le d vi ta mi n B 1 2 to s a tur a t e b i nd in g s i te s.
o
G i ve a n o r al do se o f r a dio a ct i ve vi ta mi n B 1 2 ; m eas u r e t he am ou n t o f vit ami n B 1 2 i n ur i ne an d p l asm a to de t e rm i ne ho w m uc h vi tam i n B 1 2 wa s a bs o rb e d.
o
R e p e at t he te st ( o ra l r a di o ac t i ve vi t am in B 1 2 ) wi t h t he ad d it i on of in t r in si c f a ct o r . I f ma l ab so r pt i on is th e pr o b le m , a dd in g i n t ri ns ic fa c to r wi l l n o t d o a n yt hi ng . H o we ve r , i f pe r ni ci o us an e mi a i s p r es en t , a dd i ng i n t ri ns ic fa c to r wi l l im p ro ve s e r um vit a mi n B 1 2 l e vel s.
N o t e th a t p at i en ts wi t h vit a mi n B 1 2 de f ic ie nc y ca n h a ve m od e r at e to s e ve re n eu r ol o gi c s ym p to ms wi t h l i tt l e t o no a ne mi a (i . e. , b l oo d c oun t s m a y b e n o rm a l) . D ela y i n d i ag n os is a n d t r e a tm en t m a y le a d t o i r re ve r s ib le ne u r ol og ic di sea s e.
E. Treatment: P a r e nt e r al th e r ap y is p ref e r r ed — c yan o co ba l am in ( vi t a mi n B1 2 ) I M o n c e pe r mo n th
Folate Deficiency A. General characteristics F o l ic a ci d s t or es a re li mit e d . I n ad eq u at e i n ta k e of f ol a te o ve r a 3 -m on t h pe r i od ca n l ea d t o de f ic ie nc y. G r e e n veg e t ab le s a r e t he ma i n so u rc e o f fo l at e . O ve r c o ok i ng of ve ge t ab le s c an r em o ve f o l at e . Th e s e ru m h om oc ys te i ne l e ve l is in c re as e d i n b oth f ol a te de f ic ie nc y a nd v i t am i n B 1 2 d e f ic ie nc y. H o we ve r , se ru m m e th yl ma lo n ic a ci d le ve l s a r e o nl y i nc r ea se d wi t h vi t am i n B 1 2 d e f ic ie nc y.
B. Causes I n a de q ua t e d ie t ar y i n ta ke su ch as "t e a a nd to as t" ( mo st co mm on c a us e ) A l c oh ol is m L o n g- t e rm u s e o f o r al ant i b io t ics
I n c re as e d d em an d P r e g na nc y H e m ol ys is U s e of fo l at e a n ta g on is ts s uc h a s me t ho t r e xa t e A n t ic o n vul sa n t me d ic at i on s (p h en yt o in ) H e m od i al ys is
C. Clinical features: s im i la r to th os e i n vi ta min B 1 2 d e fi ci en c y wi t h ou t t h e n e u ro lo g ic s ym pt om s
D. Treatment: d a il y o r al fo l ic a ci d re p lac em e nt
Hemolytic Anemias Overview A. General characteristics P r e m at u re de s t ru ct i on of R B C s th a t m a y b e d u e to a va ri e t y o f c a us es B o n e m a rr o w i s n o rm al an d r es po nd s a p pr o p ri a te ly b y i n c re as in g e r yt h r opo i es is , l e ad i ng to an el e va t ed ret i cu l oc yt e c ou n t. H o we v e r , i f e r yt h ro p oi es is c a nn ot k ee p u p wi t h t h e d es t r uc ti o n o f R B C s , an em ia r es ul t s. H e m ol yt i c a ne mi a c an be ac u te o r c hr o ni c wi t h a c o r re sp o nd in g va ri a ti o n i n c l in ic al f e a tu r es . H e m ol yt i c a ne mi as c a n be cl as si f ie d b as e d o n m ec h an is m, as fo l lo ws :
o
H e m ol ys is d u e t o f a ct o rs e xt e r n a l t o R B C d e fe c ts — m o s t c as e s a r e a c qu ir e d
I m mu ne he mo l ysi s
Me c h a n ic a l h em ol ys is (e. g . , p r os t he t ic h e a rt va l ve s , m ic ro a ng i op a th ic h e mo l yt ic a n em ia )
Me d i c a t io ns , b u r ns , t o xi n s (e . g. , f ro m a s na k e b it e o r b r o wn r ec lu se s p id e r ); in f ec t io n ( ma l a ria , cl os t ri d iu m ), an d s o on
o
H e m ol ys is du e t o i n t ri ns ic R B C de f ec ts — m os t c as e s a r e in h e ri t e d
H e m og l ob in ab n o rm al i t y: s ic kl e c el l a ne mi a , h emo g lo b in C di se as e , t h a la ss em ia s P.323
Me m b r a n e d e fe ct s : h e red i t ar y s ph e r oc yt os is , p a ro xys m a l n oc tu r na l h e mo g lo bi n u ri a
E n zym e de f ec ts : gl uc os e - 6 - p ho sp h at e d e h yd ro g en a se ( G 6 P D ) d e f ic ie nc y, p yr u va te k i nas e d e fi ci e nc y
H e m ol yt i c a ne mi as c a n be cl as si f ie d b as e d o n t he p r ed om in a nt si t e o f h em o l ys is , as f o l lo ws :
o
I n t r a vas cu la r he mo l ysi s — wi t h i n th e c i rc ul a ti on
o
E xt r a va s c u la r he mo l ysi s — wi t h i n th e re t ic ul oe n dot h e li al s ys t em , p r im a ri l y t h e s p le e n
Th e f o ll o wi n g a r e r e le van t in th e hi st o r y of a p a tie n t wi t h h em ol yt i c a ne mia : e th ni c b ac kg r ou n d, f a mi l y hi s to r y o f j au nd ice / a ne mi a , me d ic at i on s. Me c h a n ic a l h ea r t val ve s c a n h em ol yze R B C s a n d l e ad t o h em ol yt ic an em i a.
B. Clinical features S i g ns an d s ymp t om s o f a n em i a S i g ns an d s ymp t om s o f u n d er l yi ng di se as e (e . g. , b o ne c r is es in si ck le c e ll d is ea se ) J a un d ic e D a r k u r i ne c o lo r (d u e t o h e mo g lo bi n u ri a, no t bi li ru b in ) ma y b e p r es en t . Th i s i nd i c a te s a n in t r a vasc u la r pr oc e ss. H e p a to sp l en om e ga l y, c ho l el i th i as is , l ym ph ad e nop a t h y (i n c h ro ni c c as es ) L a b or a to r y t es ts in he m ol yt i c a ne mi a :
E l e va t ed r et ic ul o c yte cou n t , L D H D e c r ea se d h a pt o gl ob i n an d he mo g lo bi n /h em a to c ri t P h ys ic a l i nj u r y to R B C s le a ds to t he p re se nc e o f f r a gm e nt e d R B C s c al le d s c h is t o c yt e s a n d h e l me t ce l ls on t he bl ood sm ea r . Th is c a n oc c ur i n TTP , D I C , a nd pa t ie n ts wi t h p ro st h et ic h e a r t va l ves .
C. Diagnosis H b / H c t —l e vel d ep en ds on d eg r ee o f h em ol ys is an d r et ic u lo c yto si s E l e va t ed r et ic ul o c yt e cou n t d u e t o i nc r ea se d R BC p r o du ct i on P e r i ph e ra l s me a r
o
S c h is to c yt es s ug g es t i n tr a va sc u la r he mo l ysi s ( " tra u ma " o r m ec h an ic al h e mo l ysi s ) ( se e Co l o r F ig u r e 9 - 2 ).
FIGURE 9-2 Classification of platelet disorders. o
S p h e ro c yt es o r he lm e t ce l ls s u gg es t e xt r a v a s c ula r h em ol ys is (d e pe nd i ng o n th e c a us e ).
o
S i ck l ed R B Cs — si ck le ce ll a ne mi a
o
H e i n z bo d ie s i n G 6 P D de f ic i en c y
H a p t og l ob in le ve ls — l ow i n he mo l yt ic a n em ia s ( esp e ci al l y in t r a vas cu la r hem o l ys is ) . H a p t og l ob in bi n ds to hem o gl o bi n, so it s a bs en c e m ea ns t ha t h em o gl o bi n wa s d e st r o ye d. L D H l e vel is el e va te d —LD H i s re le as e d wh e n R BC s a re de s t ro ye d . E l e va t ed in di r ec t (u nc o nju g a te d ) b il i ru b in le ve ls du e to de g r ad a ti on o f h em e b ec a us e R B C s a re de s t ro ye d D i r e ct C oo mb s t es t ( de t ec t s a nt i bo d y o r co mp l eme n t o n R B C m em b ra n e) — p o si t i ve i n a u t oi mm un e h em o l yti c an e mi a O s m ot ic f r ag il i t y —s e e be l o w
Th e f o ll o wi n g m a y p r es en t in pa t ie n ts wi t h h em o lyt i c an em ia :
J a un d ic e, in c re as e d b il i ru b in D e c r ea se d h a pt o gl ob i n I n c re as e d L D H
D. Treatment Tr e a t u nd e rl yi n g ca u se . Tr a n s f us io n o f P R B Cs if s e ve r e a ne mi a i s p r es ent o r p a ti e nt is he mo d yn am ic a ll y c om p r om is ed . F o l at e s up p le me n ts (f o lat e is de pl e te d i n h em o l ysi s )
Box 9-3 Almost Every Organ Can Be Involved in Sickle Cell Disease B l o od — ch r o ni c h em ol yt ic an em i a, ap l as ti c c ri s es H e a r t — hi gh - o ut p ut C H F d u e t o a n em ia C N S — s t r ok e G I t r ac t — ga l lb la d de r di se a se (s t on es ) , s pl e ni c i nf a r ct i on s, ab d om in a l c ri se s B o n es — pa i nf u l c ri se s , os t eo m yel i ti s , a vas cu l a r ne c r os is L u n gs —i n fe c ti on s , ac u te c he s t s ynd r om e K i d ne ys — he ma t u ri a , p api l la r y n ec r os is , r e na l f a ilu r e E ye s — p ro l if e r at i ve re t ino p a th y, r et i na l i n fa r ct s G e n i ta l ia — p ri a pi sm P.324
Sickle Cell Anemia A. General characteristics C a u se s
o
Au t o s o m a l re c es s i ve d is o r de r th a t r es u lt s wh e n t h e n o rm a l H b A is r ep l ac e d b y t h e m u ta n t H b S . S ic kl e c e ll di se as e i s ca u se d by i n h e ri t an ce of t wo H b S g e ne s ( h o mo zyg o us ) .
o
H b S ma y b e d is ti n gu is he d f ro m H b A b y e le ct r o ph o r es is be ca us e o f th e s u bs ti t u ti on o f a n u nc ha rg e d val in e fo r a n eg a ti vel y c ha r g ed gl u ta mi c ac i d a t t he 6 t h p os i ti o n o f t h e β -c h ai n .
o
U n d e r re du ce d o xyg e n co n di t io ns ( e .g . , ac i do si s , h yp o xi a , ch a ng es in t e mp e r at u re , de h yd ra t ion , an d i n fe c ti on ) th e H b m o le cu l es p o l ym e ri ze , ca u si n g t h e R B Cs to si ck le . Si ck le d R B C s o bs t ru ct sm al l ve s s el s, le a di ng to is ch em i a.
S i ck l e ce l l t r ai t
o
A b o u t 1 i n 1 2 p e op le o f A f r i ca n d es ce n t c ar r y t he si ck le ce ll t ra i t ; t he y a re h e t e ro zyg o us . Th e s ick l e c el l t r a it al so ap p ea r s i n I t al i an s, G r e ek s, an d Sau d i A r a b ia ns .
o
P a t i en ts wi t h s ic kl e c el l tr a i t a r e n o t a ne mi c a nd h a ve a n o rm al li f e e xp e ct a nc y.
S c r e en in g c an id e nt i f y as ym p to ma t ic c a r ri e rs (s ic kl e c el l tr a it ) , fo r wh o m g e n et ic c o un se l in g m a y b e p r o vid e d . P r o g no si s
o
S u r vi va l c o r re l at es wi t h th e f re q ue nc y o f vas o -o cc l us i ve c ri se s —m o re f req u e nt c r is es a re as so ci a te d wi th a s ho r t e r l if es p an .
o
I f t he r e a r e m or e th an t hr e e c r is es pe r ye a r, th e m e di a n a ge of de a th is 35 ye a r s . P a ti e nt s wi t h f e we r c ri se s p e r ye a r m a y l ive i n to t he i r 5 0s .
o
I n ge n e ra l , si ck le ce ll dis e as e r e du ce s l if e e xp e c t a nc y b y 2 5 t o 3 0 yea r s.
S i ck l e ce l l c ri se s va r y i n s e ve ri t y a nd f re qu e nc y a m on g p a ti e nt s. Th e y a re t yp ic al l y f ol lo we d b y p e r io d s o f r em is si o n. S om e p a ti e nt s h a ve m an y pa i n fu l e ve n ts re q ui r in g mu l t ip le h o sp i ta li za t io n s p er ye a r; o t he rs ha ve ve r y f e w c ri s es . V a s o -o cc lu si ve c r is es a re d ue to ob s t ru ct i on of mi c r oc ir cu l at i on b y s ic kl e d R B C s . Th is le ad s t o i sc h em ia in va r io us o rg an s , p r od uc i ng th e c ha r act e r is t ic " p ai n fu l c ri se s ."
B. Clinical features S e ve r e , l i fe lo n g h em o l yt i c a ne m ia
o
J a un d ic e, pa l lo r
o
G a l ls t on e di se as e ( ve r y c om mo n ) — pi gm en t ed gal l st o ne s
o
Th e a n em ia it se l f is we l l c om p en sa t ed an d i s r a r el y t r a ns fu si o n d ep e nd e nt.
o
H i g h -o u tp u t h e ar t fa il u r e m a y occ u r o ve r ti me (s ec o nd a r y to an em i a ) — m an y a d ul t s e ve nt u al l y di e o f C H F .
o
A p l as t ic c r is es
Th e s e a r e u su a ll y p r o vok e d b y a vi ra l i nf e ct io n su c h as h um a n p a r vo vi r u s B 1 9 , wh i c h re d uc es t he ab il i t y o f th e b o n e ma r r o w t o c om p en sa t e .
Tr e a t m en t i s b lo o d t r an sf u si o n —t h e p at i en t u su a ll y r e co ve r s i n 7 to 10 d a ys .
F i n di ng s s ec on d ar y t o va s o -o cc lu si o n
o
P a i n f ul c r is e s i n vol vi ng b o n e — Bo n e i nf a rc t io n ca u se s s e ver e pa in . Th is i s th e m os t c om mo n c li n ic al ma n i fe st a ti o n.
B o n e p ai n u s ua ll y i n vol ve s m ul t ip l e si t es (e . g ., tib i a , h um e ru s, fe m ur ) . It m a y o r m a y n o t b e b il a ter a l .
o
Th e p a in is s el f - li mi ti n g a n d u su a ll y l as ts 2 t o 7 d a ys .
H a n d – fo o t s yn d r o m e ( da c t yli t is )
P a i n fu l s we l li n g o f d o rs a o f ha nd s a nd f ee t s ee n in i nf a nc y an d e a r l y c h il dh o od ( us ua ll y 4 to 6 m on t hs )
o
O f t e n th e f i rs t m an i fe s ta ti o n o f s ic kl e c el l d is ea se
C a u se d b y a va sc ul a r n ec r os is o f t he m e ta c ar p al a n d m et a ta r sa l b o ne s
Ac u t e c h es t s yn d r o m e
D u e to r ep e at e d e pi so d es o f p ul mo na r y i nf a rc t io ns
C l i ni c al p r es e nt a ti o n is si m il a r t o p ne um o ni a
A s so ci a te d wi t h c he st p ai n , re sp i ra t o r y d is t r es s, p u lm o na r y in f il t r at es , a n d h yp o xi a
o
R e p e at e d e pi so d es o f s pl e ni c i n fa r ct io n s — Th e s e l e ad t o a ut os p le n ec to m y a s t h e s p le e n is r ed uc e d t o a sm a ll , c al ci f ie d re mn a nt . Th e s pl e en is l a r ge i n c hi l dh o od b u t i s n o l on g e r p al pa b le b y 4 ye a rs o f a g e.
o
A va s cu l a r n ec r os is o f j o in t s —m os t c om mo n i n h ip ( d ec r ea s ed bl oo d s up p ly t o f e mo r a l h ea d ) a nd sh ou ld e r (d ec r e as ed bl o od s up p l y to hu me r a l h ea d ) P.325
o
P r i a pi sm
E r e c ti on d ue to va so - oc cl u si on , us ua ll y l as t in g b et we e n 3 0 mi n u te s a nd 3 h ou r s
U s u al l y su bs id es sp o nt an e o us l y, a f te r ur i ne is p as se d , a f te r li gh t e xe r c i s e, o r a f te r a co ld s h o we r
A t r i al of h yd ra la zi n e o r n i f ed ip i ne o r us e o f an an t i an d ro g en ( e. g ., s t il b es t ro l ) m a y p r e ve nt fu r t h er ep is o de s .
S u s ta i ne d p r ia p ism ( la st in g m o r e t ha n 3 ho u rs ) is r a r e ( l es s t ha n 2 % ) , b u t i s a m e di ca l e me r gen c y.
o
C V A s (s t r ok e ) —t h e r es u lt o f c e re b ra l t h r om bo si s; p r im a ri l y a ff ec ts ch il d r en
o
O p h t h al mo lo g ic c om pl ic at i o ns — e. g ., r e ti na l i n fa r ct s , vit r e ou s h em o rr h ag e , p r o li f e ra t i ve r e ti n op a th y, r e t in al de t ac hm e nt
o
o
R e n a l p ap il l ar y n ec r os is wi t h h em a tu r i a ( us u al l y p a in l es s)
A c om mo n c om pl ic a ti on — u p to 20 % o f p a ti e nt s
S e l do m r e qu i re s h os p it a li za t i on an d m a y c e as e sp o n ta n eo us l y
C h r o ni c l eg ul ce r s d ue to va so - oc cl us i on ( de c rea s ed bl o od fl o w t o s u pe rf i ci a l ve s s el s) — t yp ic al l y o ve r la t e r al m al l eo li
o
A b d om in a l c ri si s m a y o cc u r i n a d ul t ho od — mi mi cs ac u te ab d om en
I n f ec t io us c om p li ca t io ns
o
F u nc t io n al as pl e ni a r es ul t s i n i nc r ea se d s us ce p tib i li t y t o i nf ec t io ns ( pa r t icu l a rl y e n ca ps u la t ed ba ct e r ia su c h as H a e mop hi l us i n flu e n za e , S t r e p to co cc us p n e u mon ia e ) .
o
P r e d is po si t io n t o Sa l mo ne l la os t eo m yel i ti s —a ls o d u e t o s pl e ni c ma l fu nc t ion
D e l a ye d g r o wt h a n d se xu a l m at u r at i on , e sp ec i al ly i n bo ys S p l e n ic se q ue s t r at i o n c r i s i s
S u d de n p o ol i ng of bl o od i n t o t he sp le e n r es u lt s i n r a pi d de ve lo pm e nt o f spl e no m eg al y a n d h yp o vo le mi c sh oc k A p o te n ti a ll y f at a l co mp l ic a ti o n o f s ick l e ce l l d is ea s e ( a nd β -t h al as se mi a ) o cc u r ri n g m o r e co mm on l y in ch il d re n ( be ca us e t h e y h a ve in t ac t s p le en s )
C. Diagnosis: L a b or a to r y t es ts
A n e mi a i s t he mo st c o mm o n f in d in g . P e r i ph e ra l s me a r —s ic kl e - s h ap ed R B C s ( se e C ol or F i gu r e 9 - 3 ) H e m og l ob in el ec t r op h o res is is re q ui r ed f or di a gn os is . In m o st c a se s, di a gno s is i s m ad e f r o m n e wb o r n sc r ee n in g t e s ts .
D. Treatment A d vi s e t he pa t ie n t a s f ol lo ws .
o
A vo i d hi gh al t i tu de s ( l o w o xyg e n t e ns i on c a n p r ec i pi t at e c r is is ) .
o
Ma i n t a i n f l ui d i n ta ke (d eh yd r a t io n c an p re ci pi t a te c r is is ) .
o
Tr e a t i nf ec t io ns p ro mp t l y ( i n fe ct i on / fe ve r ca n p r ec i pi t at e c r is is ) .
E a r l y va cc in a ti o n f o r S . p n e u mon ia e , H. in f lu e n za e , a n d N e is se r ia me ni ng i t id is P r o p h yla c ti c p en ic il l in for c hi ld r e n u nt i l 6 yea r s of a ge — s ta r t a t 4 m o nt h s F o l ic a ci d s up p le me n ts (d u e t o c h ro n ic h em o l ys i s) Ma n a g e m en t o f pa in f ul cr i s es
o
H yd r a t i on — o ra l h yd r a ti on i f mi l d e pi so d e, ot h e r wi s e g i ve I V fl ui ds ( no r ma l s a li ne )
o
Mo r p h i n e fo r p a in c o nt r ol — d o n o t u nd e re s ti ma t e p a t ie n t 's pa i n.
o
K e e p t h e p at i en t wa r m .
o
S u p pl em e nt a l o xyg e n i f h yp o xi a i s p r es en t
H yd r o xyu r e a
o
E n h an c es Hb F l e ve ls , w h i ch in t e rf e re s wi t h t he si ck l in g p r oc es s
o
R e s ul t s in r ed uc e d i nc ide n ce of pa i nf u l c ri se s
o
A c ce l e ra t es h e al in g o f leg u lc e rs a n d ma y r e du ce r e cu r r en ce
B l o od t ra n sf us i on
o
N o t us e d u nl es s a bs ol u te l y n ec es sa r y
o
B a s e t he ne e d f o r t r an s fu s io n o n t h e p at i en t ' s cl in i ca l c on di t io n a n d n o t on t he H b l e vel s. Tr a n sf us i on sh o ul d b e c o ns id e re d i n ac u te ch es t s yn d ro me , s t ro k e, p r i ap is m t h at do es no t res p on d t o fl ui ds / an a lg es ia , an d c a rd i ac d ec om p en s at i on .
B o n e m a rr o w t r a ns pl a nt at i o n — Thi s h as be e n p e rfo r m ed s uc ce ss f ul l y to t re a t s ic kl e c el l a n em i a, bu t i s n o t r ou t ine l y p e rf o rm ed d ue to m at c he d d o no r a vai la b il i t y a n d ri sk o f c om p li ca t io ns . It m a y b e m o r e co s t - e f fe ct i ve i n t he l on g ru n t h an c o ns e r vat i ve t he r ap y. G e n e th e ra p y o ff e rs ho pe f o r t he f ut u r e. P.326
Hereditary Spherocytosis A. General characteristics H e r e di t a r y s p he r oc yt os is i s a n a u to so ma l d om in an t in h e ri ta n ce of a d ef e ct i n t he g en e c o di n g f o r sp ec t r in an d ot h e r R B C p r ot e in s. S pe c tr i n c o nt e nt is d e cr e as ed b u t i s n o t t o t al l y ab se n t . Th e r e is a l o ss o f R B C m em b r an e s u rf ac e a r e a wi t h o u t a r ed uc t io n i n RB C vo l um e , n e ce ss it a ti n g a s p he r ic al s ha p e. Th e s p he r ic al RB C s be c om e t r ap pe d a nd d es t ro ye d i n t h e s pl e en ( b y m ac r op h ag e s ) —h en ce t he te r m e xt r a va sc ul a r h em o l ys is . C a u s es o f s p he r o c yt o s i s
H e r e di t a r y s p he r oc yt os is G 6 P D d e fi ci e nc y A B O i n co mp a ti bi l it y ( b ut n o t Rh in c om pa t ib il i t y) H yp e r t h e rm ia A u t o imm u ne he mo l yt ic an e mi a
B. Clinical features H e m ol yt i c a ne mi a ( ca n be se ve r e ) J a un d ic e S p l en om e ga l y G a l ls t on e s
O c c as io n al he mo l yt ic c r is es
C. Diagnosis R B C o s m ot i c f ra g il i t y t o h yp ot o ni c s al in e
o
Te s t s t h e a bi li t y o f R B Cs t o s we l l in a g ra d ed se r ie s o f h ypo t on ic s o lu t io ns
o
B e c au se of t he i r s ha pe , s p he r oc yt es t ol e ra t e l ess s we ll i ng be f o re th e y r up t u r e; t h us , th e y a re os mo ti c al ly f r a g il e . Th e R B C s u nde r g o l ys is a t a hi g he r ( thu s e a r li e r ) o nc o ti c p re ss u re.
E l e va t ed r et ic ul o c yte cou n t , e le va t ed MC H C P e r i ph e ra l b l oo d sm e a r wo u l d r e ve al s p he r oc yt es (s p he r e -s ha p ed R B C s ). D i r e ct C oo mb s t es t r es ult i s n eg a ti ve . Th is i s h elp f u l i n d is ti n gu is hi n g t his di se as e f ro m a u t oi mm un e h em o l yti c an e mi a , i n wh i c h s ph e ro cyt e s a re al so s e en .
D. Treatment: S p l en ec t om y is t he t re a tm e nt o f ch o ic e.
Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PD) Deficiency A. General characteristics A n X- l i nk e d r ec es si ve dis o r de r th a t p ri m ar i l y a f f ec t s me n K n o wn p r ec ip i ta n ts in cl ud e s u lf o na mi d es , n it r o fu ra n t oi n , p ri m aq ui n e, di mer c a pr o l, f a va b e a ns , a nd in f ec ti o n. Typ e s o f G 6 P D d ef ic i en cy
o
A m il d f o rm is p r es e nt in 1 0 % o f A f r ic an - A me r ic an me n ( A - var i an t )
I n t hi s f o rm , h em ol yt i c ep i so d es a r e u su a ll y se l f -l i mi t ed be ca us e t h e y m a in l y in vo l ve o nl y t h e ol d e r R B C s a n d sp a r e t he yo u n ge r R B C s. ( Th e yo u n g er R B C s h a ve s uf f ic i en t G 6 P D t o p r e ven t RB C d es t r uc t io n .)
H e m ol yt i c e pi so de s a r e u s ua ll y t r i gg e re d b y i nf ec t io n o r b y d r u gs s uc h a s a n ti ma l a ri al s ( p r im aqu i ne ) an d s ul f u r -c on t ai nin g an t ib io t ic s ( s u lf o na mi de o r t r im et h op r i m su l fa me t ho xa zo l e ) .
o
A m o re s e ve r e f o rm i s p re s en t i n p e op l e o f Me d i te r r a ne a n d esc e nt .
I n t hi s f o rm , yo u ng as we l l a s o ld R B Cs a re G 6 PD - d e f ic ie n t.
C a u se s s e ve re he mo l yt ic a n em ia wh e n e xp o s e d to f a va b ea n s
Ma y r e q u i r e t r a ns f us io ns u n ti l t h e d r ug is e l im in a te d f ro m t he bo d y
D e f ic i en c y of G 6 P D re sul t s i n a n a cc um ul a ti on o f u n ne u t ra li ze d H 2 O 2 , wh ic h d e na t u re s H b , p re ci p it a ti n g H e in z bo d y f o rm a ti on wi t h in R BC s . H e i n z bo d ie s a t ta ch to RB C m em b ra n es , r e du ci ng t he i r f l e xi b il i t y an d m ak i ng th em p r o ne t o se q ue st r a ti o n by t h e s p le en .
B. Clinical features E p i so di c h em ol yt i c a ne mi a th a t is us u al l y dr u g -i nd u ce d D a r k u r i ne an d j au n di ce o n ph ys ic al e xa m in a ti o n
C. Diagnosis P e r i ph e ra l b l oo d sm e a r
o
S h o ws " bi t e c e ll s " — R BC s a ft e r t h e r em o va l o f th e H ei n z bo d ie s l oo k as i f th e y h a ve "b i te s" ta ke n o u t o f t h em . Th e " bi t te n " a re as a r e s ec on d a r y t o p h a go c yto si s o f He i n z bo d ie s b y s pl en ic ma cr o ph a g es . P.327
o
H e i n z b o di e s ( a bn o rm al h em o gl o bi n p r ec ip i ta t es wi t h i n R B Cs ) ar e vis i bl e wi t h s p ec ia l s ta i ns .
D e f ic i en t N A D P H f o rm a tio n on G 6 P D a ss a y Me a s u r e me n t o f G6 P D leve l s i s d ia g no st ic ; ho we ve r , G 6 P D l e ve ls m a y be n o r ma l d u r in g th e h em ol yt i c e pis o de be ca us e th e R B Cs t h a t a r e mo s t d ef ic i en t i n G 6 P D h a ve a l r ea d y be e n d es t ro ye d . R e p e at i ng th e t e st at a la t e r d a te fa ci l it a te s d ia gn o si s.
D. Treatment A vo i d dr u gs th a t p r ec ip i ta t e h em o l ys is . Ma i n t a i n h yd r a ti on . P e r f o rm R B C tr a ns fu si o n wh e n n ec es sa r y.
Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA) A. General characteristics P r o d uc ti o n o f a u to a nt i bod i es to wa r d R B C me mb ra n e a n ti g en (s ) wh i ch le ad s to d e st r uc t io n o f th es e R BC s Th e t yp e of an t ib o d y p r od u ce d (i mm un og l ob u li n [I g ] G or I g M) d e te r mi ne s t h e p r o gn os is , s i te o f R B C de s t ru c ti on , a n d r es p on se t o t re a tm en t . Th e c ou r se is va ri a bl e , bu t t en ds to be mo r e f ul min a n t i n ch i ld r en t h a n i n ad u l ts . W arm A I H A (m o re co mmo n th a n co l d A I H A )
o
A u t o an t ib od y i s I g G , wh ic h b i nd s o pt im a ll y t o R BC m em b ra n es a t 37 ° C ( he n ce " wa r m " )
o
R e s ul t s in e xt r a va s cu l ar h e m ol ys i s — Th e p r im ar y s i te o f R B C se q ue st r at i o n is t h e s pl e en . Sp l en om e ga ly i s a co mm on f ea t ur e .
o
C a u se s
P r i ma r y ( i di op a th ic )
S e c on d ar y t o l ym ph om as, l eu ke mi as ( ch r on ic l ymp h oc yt ic le u ke mi a [ C L L ] ) , o th e r m al ig n an cie s , c ol la g en va sc ul a r d ise a se s ( es p ec ia ll y S L E ) , d r u gs s uc h a s α - me t h yldo p a
C o l d AI H A
o
A u t o an t ib od y i s I g M, wh i c h b i nd s o pt im a ll y t o R BC m e m b ra n e a t c ol d t e mp e r at u re s (u su al l y 0 °C t o 5 ° C )
o
P r o d uc es c om p le me n t act i va t io n a n d i n t r a vas c u la r h em o l ys i s — p r i m a r y si t e o f R B C s e qu es t r at io n i s t h e l i ve r
o
C a u se s —c an be id i op a thi c (e ld e r l y) o r du e t o i n fec t io n (s uc h a s My c o pl asma p n e u mon ia e i n fe c ti on o r i n f ec ti o us m on o nu cl e os is )
B. Clinical features S i g ns an d s ymp t om s o f a n em i a ( e .g . , f a ti gu e , p al l o r ) J a un d ic e i f si g ni f ic an t h em o l ys is is pr e se n t F e a tu r es of t he un d er l yin g di se as e
C. Diagnosis D i r e ct C oo mb s t es t
o
I f R B C s a r e c oa t ed wi t h I g G ( p os it i ve d i re c t C o om bs t es t ), t he n t h e d ia gno s is i s wa r m A I H A .
o
I f R B C s a r e c oa t ed wi t h c om p le me n t a lo n e, th e n t h e d i ag n os is i s co l d A I HA .
I f t he r e i s a p os i ti ve co ld a g gl u ti ni n ti t er , th e n t he d i ag no si s i s co l d A I H A . S p h e ro c yt es m a y be p res e nt in wa r m A I H A.
D. Treatment O f t e n , n o t r ea t me n t is nec es s ar y i n e i th e r t yp e o f A I H A , b ec au se th e h em ol ys is is m il d . I f i t is mo r e se ve r e , t h e th e r ap e ut ic ap p r oa ch de pe n ds on th e t ype of au t oa n t ib od y c a us in g t h e h em ol ys is . W arm A I H A
o
G l u c oc or t ic oi ds a re t he m a in st a y o f t he r a p y.
o
S p l en ec t o m y — U s e f o r pa t i en ts wh o s e co n di t io n d o es no t re sp o nd to g l uc oc o r ti co id s . P.328
o
I m mu no su p p re ss io n (a zat h i op r in e o r c yc lo p ho sp ha m id e ) m a y b e b e ne f ic ial .
o
R B C t r a ns f us io ns — i f a bso l u te l y ne ce ss a r y
o
F o l ic a ci d s up p le me n ts
C o l d AI H A
o
A vo i d in g e xp o s u r e t o c old — p r e ven t s b ou ts o f h em o l ys is an d a n em ia
o
R B C t r a ns f us io ns — i f a bso l u te l y ne ce ss a r y
o
V a r i ou s c he mo t he r ap e ut ic ag e nt s
o
S t e r oi ds a re no t be ne f ic ia l .
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) A. General characteristics A n ac q ui r ed di so r d er t hat a f fe ct s h em a to p oi e ti c s t e m c el ls an d c el ls of al l b l oo d l i ne a ge s Th i s is c a us ed b y a de f ici e nc y o f a nc h or p ro t ei ns t h a t l in k c om pl em en t - in ac t i va ti ng p r o t ei ns to bl o od c e ll m em b r an es . Th e d e fi ci en c y o f th is an ch o ri n g m ec han i sm re su l ts i n an un us u al s us ce p ti b ili t y t o c om pl em e nt - m e d iat e d l ys is of R B C s, W BCs, a nd p l a te le t s.
B. Clinical features C h r o ni c i n tr a va sc ul a r h em o l ys is — r es u lt s i n ch r on i c p a ro xys m a l h em o gl ob i nu r i a, e l e va te d L D H N o r m oc h ro mi c n o rm oc yt ic an em i a ( u nl es s i r on def i ci e nc y an em i a is p re sen t ) P a n c yto p en i a Th r o m b os is o f ve no us s ys t em s ca n o cc u r —e . g ., of t h e h ep a ti c ve i ns ( Bu dd - C h i a ri s yn d r om e ) Ma y e vo l ve i n t o a pl a st ic a n em i a, m ye l od ys pl as i a, m ye lo f ib r os is , a n d a cu te l eu ke mi a A b d om in a l, ba ck , a n d mu sc u lo sk el e ta l p a in
C. Diagnosis
H a m ' s t es t : Th e p at i en t ' s c el ls a re in cu b at e d i n ac i di f ie d s e ru m, t ri g ge r in g t h e a l t er n a ti ve c om p le me n t p a t h wa y, r es ul t in g i n l ys is o f P N H ce ll s b u t n ot nor m a l ce ll s . S u g a r wa t e r t es t : Th e pat i e nt ' s s e ru m is mi xe d i n s uc r os e . I n P N H , he mo lys i s e ns u es . F l o w c yt om e t r y o f an ch or e d c e ll s u r fa ce p ro t ei n s ( C D 5 5 , C D 59 ) —m u ch m or e se ns i ti ve a n d s pe ci f ic fo r P N H
D. Treatment G l u c oc or t ic oi ds ( p re d ni so n e ) a r e t he us u al i n it i al t h e ra p y, b u t m an y p at i en t s d o n o t r e s po nd . B o n e m a rr o w t r a ns pl a nt at i o n
PLATELET DISORDERS Thrombocytopenia A. General characteristics P l a t el e t co u nt s < 15 0 , 00 0. N o r ma l is 1 50 , 00 0 t o 40 0 , 00 0 / µL C a u se s
o
D e c r ea se d p r o du ct i on
B o n e m a rr o w f a il u r e: acq u i re d (a pl a st ic an em i a) , c on g en i ta l (F a nc on i 's s yn d r om e ), c o ng e ni t al int r a u te r in e ru b el la
B o n e m a rr o w i n va si on : tu m o rs , l eu ke mi a , f ib r os is
B o n e m a rr o w i n ju r y: d rug s (e t ha n ol , g o ld , c an ce r c he mo t he r a p y a g en t s, c h lo r am ph e ni co l ) , ch em ic a ls (b e n zen e ) , r ad i at i on, i nf e ct io n
o
I n c re as e d d es t ru c ti on
I m mu ne : in f ec ti o n, d ru g -in d uc e d, imm u ne t hr om bo c yt op e ni c p u rp u ra ( I TP ) , S L E , h e pa r in - i nd uc e d t h ro mb oc yt o p en ia ( HI T) t yp e 2 , H I V a ss o ci at e d t h ro mb o c yto pe n ia P.329
N o n im mu n e: di ss em in a ted i nt r a vas cu l a r co a gu la t io n ( D I C ), t h ro mb o ti c t h r om b oc yt op e ni c p u rp u ra ( TTP ) , H I T t yp e 1
o
S e q ue s t ra t io n f r om s p len o me g al y
o
D i l u ti on a l —a f te r t ra ns f usi o ns o r h em or r h ag e
o
P r e g na nc y — u su a ll y a n in c id e nt al f in di n g ( es p ec ia l l y th i rd t ri me s te r ) b u t ca n al so o cc u r i n s e tt in g of p re ec la m ps ia o r ec l am ps ia ( rem em b e r H E L L P s ynd r ome )
HIT
H I T t yp e 1 : He p a ri n d i rec t l y c a us es p l at e le t a g g re g a ti on ; s e en <4 8 h o u rs a f t e r i ni t ia t in g h e p ar i n; no t re a tm en t is n e e de d . H I T t yp e 2 : He p a ri n i nd uc es an t ib o d y -m e di a te d in j u r y to pl a te l et ; s ee n 3 t o 12 da ys a f t e r i ni t ia t in g h ep a r in ; he p a ri n s ho u ld be di sc on ti n ue d i mm e di at e l y.
B. Diagnosis C B C — p l a te le t c o un t B l e ed i ng ti me , pr o th r omb i n t im e ( P T) , p a r ti al t hro m bo p la st i n t i m e ( P TT) To d e t e rm in e t h e ca u se o f t hr om b oc yt o pe ni a , t h e f o ll o wi n g m a y b e h e lp f ul: e xa m i na t io n o f pe r i ph e ra l b lo o d sm e ar , b on e m a r ro w b i op s y.
C. Clinical features C u t a ne o us b l ee di n g : p ete c hi a e ( mo st co mm on in d e p en de n t a r ea s ), ec ch ym os e s a t s i te s o f m in o r t r a um a Mu c o s a l b le e di ng : ep is t axi s , m e no r r ha gi a , h em o pt ys i s, bl e ed in g i n G I a nd g e ni t ou r in a r y t r a ct s E xc e s s i ve b le e di n g a ft e r p r oc e du r es or su r ge r y I n t r ac r an ia l h em o r r ha ge a n d h e a vy G I bl ee d in g ca n be li f e - t h re a te n in g a nd oc cu r wh e n p l a te le t le ve ls a re s e v e re l y l o w. U n l ik e c oa g ul a ti on di so rd e r s ( e .g . , h em op h il ia ) , h e a vy b le e di ng in t o t is sue s a n d j oi n ts ( h e ma r th r os es , he ma t oma s ) i s n ot se e n i n t h ro mbo c yt op e ni a .
D. Treatment Tr e a t t he un d e rl yi ng ca us e . P l a t el e t t r an sf us i on — U se d ep e nd in g o n th e c au se a nd s e ve r it y o f t h r om bo c yt op e ni a . D i s co n ti nu e N S AI D s , o t he r a nt i pl at e le t a g en t s, an d an t ic oa g ul an t s.
Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) A. General characteristics Th i s r es ul ts f ro m a u to imm u ne an t ib o d y f o rm a ti o n a g ai ns t h os t pl a te le t s. Th e se a n t ip la t el e t a n ti bo d i e s ( Ig G ) c oa t a n d d am ag e p la t e le ts , wh i ch a re th e n re m o ved b y s p le ni c m ac r op h ag es ( ret i cu l oe nd o t he li a l s yst em b i nd s s el f - imm u no gl o bu lin s a t t ac he d t o t he pl a te le t ) .
O c c u rs i n t wo fo r ms
o
o
A c u te f or m
S e e n i n c hi ld r e n
P r e c ed ed b y a vi r al in f ect i o n ( in mo st ca se s )
U s u al l y se lf - l im it e d — 8 0% r es o l ve sp o nt a ne o us l y wi t h i n 6 mo n th s
C h r o ni c f o rm
U s u al l y se en in ad u lt s , m os t c om mo n l y i n wo m en b et we e n 20 an d 4 0 ye a r s o f ag e
S p o n ta ne o us re mi ss io n s a r e ra r e.
TABLE 9-2 Severity of Thrombocytopenia and Associated Risk Platelet Count
Risk
>100,000
Abnormal bleeding (even after trauma or surgery) is unusual
20,000 to 70,000
Increased bleeding hemorrhage during surgery or trauma
<20,000
Minor spontaneous bleeding: easy bruising, petechiae, epistaxis, menorrhagia, bleeding gums
<5,000
Major spontaneous bleeding: intracranial bleeding, heavy GI bleeding
P.330
B. Clinical features P e t ec h ia e a n d ec ch ym ose s o n th e sk i n B l e ed i ng of t he m uc o us m em b r an es N o s pl en om e ga l y
C. Diagnosis Th e p l at e le t c ou n t i s f r eq u e nt l y le ss th an 2 0, 0 00. Th e r em ai n de r of th e b lo o d c ou n t is n o r ma l ( u nl es s si g ni f ic ant b le e di ng ha s o cc u r re d , i n wh i ch c a se th e Hb / H ct i s d e c re as e d a nd th e re t ic ul o c yte co u nt is i nc r e as ed) . P e r i ph e ra l s me a r s ho ws d e c re as e d pl a t el et s .
B o n e m a rr o w a s pi r at i on s h o ws in cr e as ed me ga k ar yo c yt e s. Th e r e is an in c re as e d am o un t o f pl a te le t - as so cia t e d I g G .
D. Treatment A d r e na l c o rt ic os t e ro i ds I V im mu n e g lo b ul in — sa tu r a t es t h e r e ti cu l oe n do th e li a l s yst em bi n di n g si te s fo r p l at e le t b o u nd s e lf - im mu no g lo b uli n , s o t h er e i s l es s p la t ele t up t ak e a nd d es t ru ct i on b y t he s p le e n S p l en ec t om y — i nd uc e s re m iss i on in 70 % t o 8 0 % o f t he c as es o f ch r o ni c ITP P l a t el e t t r an sf us i on s —f or l i fe - th r e at e ni n g a nd s e ri o us he mo r r ha g ic e p is ode s
Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) A. General characteristics TTP i s a r a re di so r d er o f p l at e le t c on su mp t io n . Th e c a us e i s u nk no wn . H ya l i n e mi c ro t h ro mb i ( mo s tl y p la t el e t t h ro mb i ) o cc l ud e sm a ll ves s el s — a ny o r g a n ma y b e in vo l ve d. Th e y ca us e m ec h an ic a l d am ag e t o RB C s ( sc hi st oc yt e s o n p e ri p he r a l s me a r ) . Th i s is a li f e -t h r ea t en in g e me r g en c y th a t is r es pon s i ve t o t h er a p y (s e e b elo w) . I f u n t r ea t ed , d e at h o cc u rs wi t h i n a f e w m on t hs . TTP
Th e r e is no c o ns um p ti on o f c l ot t in g f ac t o rs i n TTP , s o P T a n d P TT a r e n or m a l. TTP = H U S + f e ve r + a l te r e d m en t al s t at u s H U S = mi c ro a ng io p at h ic h e mo l y t ic a n em ia + t h rom b oc yt o pe ni a + r en a l f ail u r e
B. Clinical features H e m ol yt i c a ne mi a ( mi c roa n gi o pa t hi c ) Th r o m b oc yt op e ni a A c u te r en a l f ai lu r e (m il d ) F e ve r F l uc t ua t in g , t r an si e nt neu r o lo g ic s ig ns — ca n ra n ge f r om m en t al st a tu s c han g e t o h e mi pl e gi a
C. Treatment
P l a sm ap h er es is ( la r ge vo l um e )
o
B e g in as s o on as d i ag n os is is es ta b li sh ed ( de l a y i n t re a tm en t i s l if e - th r e ate n in g )
o
R e s po ns e i s u su al l y g ood ( mo n it o r p la t el e t c ou n t, wh i c h s ho u ld i n cr e as e )
C o r t ic os t e ro i ds a n d sp l en e ct om y — m a y be of be ne f i t i n so m e ca se s P l a t el e t t r an sf us i on s a r e c on t r ai n di ca t ed .
Bernard-Soulier Syndrome A u t os om a l r ec es si ve di se a se D i s o rd e r o f p l at el e t a d hes i on ( to s u be n do t he li um ) d u e t o d e fi ci en c y of pl a te l e t g l yc op r o te in G P I b -I X O n p e ri p he r al bl o od s mea r , pl a te le t s a r e a bn o rma l l y la r ge . P l a t el e t co u nt is m il d l y lo w.
Glanzmann's Thrombasthenia A u t os om a l r ec es si ve di se a se D i s o rd e r o f p l at el e t a g gre g a ti on d ue to de f ic ie ncy i n pl a te l et gl yc op r o te i n G P I I b - I II a B l e ed i ng ti me is pr o lo n ge d . P l a t el e t co u nt is n o rm a l. P.331
DISORDERS OF COAGULATION von Willebrand's Disease (vWD) A. General characteristics A u t os om a l d om in a nt di so r d e r ch a r ac te r i ze d b y de f ic i en c y o r de f ec t o f fa ct o r V II I – r e l at e d a n ti ge n ( von W il le b r an d ' s f ac t o r [ vW F] ) vW F e n ha nc es pl a te le t ag g r eg a ti o n a nd ad h es io n ( t h e f i rs t s te ps in cl o t f or m a ti o n) . It a l so ac ts as a ca r r ie r of f a c to r V II I i n b l oo d . T h e m o s t c om m o n i n her i t e d bl e ed i n g d is o r d e r ( a f f ec t s 1 % t o 3 % o f p o p u l at i o n )
TABLE 9-3 vWF Versus Factor VIII Coagulant Protein
vWF (Also Known as Factor VIII–Related Antigenic Protein)
Factor Coagul
Site of synthesis
Endothelial cells and megakaryocytes
Liver
Functions
o
Fibri
o
Platelet adhesion—mediates the adhesion of platelets to the injured vessel walls (i.e., it reacts with platelet GPIb/IX and subendothelium) Binds the factor VIII coagulant protein and protects it from degradation
Inheritance pattern
Autosomal dominant
X-lin
vWD
Low
Redu
Hemophilia
Normal
Very
P.332
Th e r e a re t hr e e m aj o r sub t y p es wi t h va r yi ng s e ver i t y.
o
Typ e 1 ( mo s t co mm o n f or m ) — de c re as e d l e vel s o f vW F
o
Typ e 2 ( l es s co mm on ) —e xh i b i t s q ua li t a ti ve ab n or m a li ti es o f vW F
o
Typ e 3 ( l ea st co mm on for m ) — ab se n t vW F ( ve r y se ve r e di se as e )
F a c to r V II I h as t wo p o rt io n s: t he c o ag ul a n t p or t ion ( f ac to r V I II co ag u la n t pr o t ei n ) a n d a n a n t ig en ic p or t io n (f ac t o r V I I I an t ig en ic p ro t ei n ) . Th e la t te r is s yn o n ym o us wi t h vW F.
B. Clinical features C u t a ne o us a n d mu c os al b l ee d in g — ep is t a xi s , e asy b r u is i ng , e xc e s si ve bl ee d in g f ro m s c ra t ch es an d c ut s , g in giva l b le e d i ng Me n o r r h a g ia (a f f ec ts m or e t ha n 5 0 % o f wo m e n wi t h vW D) G I b l ee di n g is po ss i bl e .
O t h e r c a us es o f im pa i red p la t el e t f un c ti on in cl u de u r em ia as we l l as t he u s e o f N S AI D s a nd a s pi r in .
C. Diagnosis D i a g no si s is de r i ve d f r om cl in ic a l f in d in gs an d l ab o r a to r y in f o rm a ti on , wh ic h c an b e va r i a bl e . P r o l o n ge d bl e ed i n g t i me ( b ut no r ma l p la t el e t c ou n t ) — P TT m a y be p ro l ong e d (a no rm a l P TT d o e s n ot e xc l ud e t h is di a gn os is ) . D e c r ea se d p l asm a vW F, d e c re as e d f ac to r V I II ac ti vi t y R e d uc e d r is t oc e ti n -i nd u ce d pl a te le t ag g re g at i o n
I n ma n y pa t ie n ts , vW D i s m il d , a nd is n o t d ia g no se d un t il s u r ge r y o r t r au ma . I n ge n e ra l , b le ed i ng in vW D i s mu ch mi ld e r t h an i n he mo p hi li a . S p on t an eo u s h e ma r t hr o se s d o n ot oc cu r .
D. Treatment D D A V P ( d es mo p r ess i n) — i n du ce s e n do t he li a l cel l s t o s ec re t e vW F.
o
Tr e a t m en t o f c h oi ce fo r typ e 1 vW D (t h e mo s t com mo n t ype )
o
S o m e p at i en ts wi t h t ype 2 vW D ma y r e sp on d to DD A V P , b ut i t is no t e f f ec ti ve i n t yp e 3 vW D.
F a c to r V II I c on c en t ra t es ( c o nt a in in g h i gh - mo le cu la r - we i g h t vW F)
o
G i ve t o a l l p at i en ts wi t h vW D (a n y t yp e ) a f te r m ajo r t r au ma o r d ur i ng s u r ge r y
o
R e c om me nd e d f o r t yp e 3 vW D (a n d t yp e 2 p a ti e nts no t re s po ns i ve t o D D AV P )
C r yo p r e ci pi t a te is n o t r ec om me n de d a s t r ea t me nt f o r vW D b ec au s e i t ca r ri e s t he r isk o f vi r a l t ra ns mi ss io n . A vo i d as pi r in / N S A I Ds ( exa c e r b a t e b le e di n g te n de n c y) .
Hemophilia A A. General characteristics X- l i n k ed r ec ess i ve di so rd e r — af f ec ts ma le pa t ie nt s pr im a r il y ( ap p r o xi m at el y 1 in 10 , 00 m a le pa t ie n ts ) C a u se d b y d e fi ci en c y o r d e f ec t o f f a ct o r VI I I c oa gu l an t p ro t ei n B l e ed i ng te n de nc y i s r ela t e d t o f ac t o r V I I I ac t i vi ty ( s e e Ta bl e 9 - 4 ).
TABLE 9-4 Classification of Severity of Hemophilia
Classification
Amount (or Activity) of Factor VIII
Clinical Feature
Subclinical
10% of normal factor VIII
Usually asymptomatic
Mild factor VIII deficiency
5% to 10% of normal factor VIII
Bleeding after injuries/sur
Moderate factor VIII deficiency
1% to 5% of normal factor VIII
Rare spontaneous bleeding severe bleeding after tra or surgery
Severe factor VIII deficiency— accounts for about 60% of all cases—diagnosed in infancy or early childhood
<1% of normal factor VIII
Spontaneous bleeding in j (hemarthrosis) and soft t severe hemorrhage after and trauma
S u s pe ct he mo p hi li a i f uns us p ec t ed he mo r r ha g e oc cu r s i n a m a le pa ti e n t wi t h a po si t i ve f am il y h i st o r y. Mo r e t h a n 7 5 % o f p a ti ent s wi t h h em o ph il i a A an d a b ou t 5 0 % o f p a ti en t s wi t h h em o ph il i a B a re H I V - p os i ti ve . H o we ve r , th e se s t a ti st ic s s ho ul d b e d ec r e as in g wi t h t im e , t ha n ks to m o de r n s c re e ni ng o f d on o r b lo o d.
B. Clinical features H e m a rt h r os is
o
K n e es a re th e m os t c omm o n si t e , b ut an y j oi n t ca n be in vo l ve d.
o
P r o g r ess i ve j o in t d es t r uct i o n ca n o cc u r s ec on d ary t o r ec u r re n t h em a rt h r os es .
Ma i n t a i ni n g n o rm al fa c tor V I I I l e vel s (b y p ro p h ylac t ic ad mi ni s tr a ti o n o f f a c to r V II I c on c en t r a t e ) ca n m i ni mi ze jo in t de st r uct i o n.
S yn o ve c to m y ( ar t h ro sc op i c ) o r r a di os yn o ve ct omy m a y b e n ee d ed if s e ve r e r ec u r re n t h em a rth r o si s oc cu r de sp i te op t im a l me d ic al m a na g em en t .
I n t r ac r an ia l b l ee di n g
o
S e c on d m os t c omm o n c au s e o f d ea t h (A I D S du e to p as t h is t or y o f tr a ns f usi o n [ b e fo r e s cr e en i ng wa s i ni t i at e d] is m os t c om mo n )
o
A n y h e ad t ra um a i s p o ten t i al l y li fe - t h re a te n in g an d r eq ui r es u rg e nt e val ua t i on .
I n t r am us cu la r he ma t om as R e t r o pe r it o ne a l h em at om as H e m a tu r ia o r h em os pe rm i a
D e t e c t io n o f f ac t o r VI I I i n h i bi t o r
I f n or ma l p l asm a i s m i xe d wi t h pl as ma f r om a hem o ph il i ac p a ti e nt , P TT b e c om es n o r ma l . I f P TT f a i ls t o n or ma l i ze, t h is i s d i ag no s ti c o f t he p r e se nc e o f a f ac to r V II I i n hi b it o r .
C. Diagnosis P r o l on g ed P TT L o w f a c to r V II I c o ag ul a nt l e ve l a nd no r ma l l e vel s o f vW F P.333
D. Treatment A c u te he ma r t h ro si s
o
A n a lg es i a ( co d ei ne wi t h o r wi t h o ut ac e ta mi no p hen ) — A vo i d as p i ri n a nd NS A I D s .
o
I m mo bi l i zat i on of th e j o in t , i c e p ack s , n on – we i ght - b e ar i ng
C l o t ti n g f ac t or r ep l ac eme n t
o
F a c to r V II I c on c en t ra t e is t he m a in st a y o f t he r apy ( b o t h p la sm a -d e ri ve d an d r e c om bi na n t f ac t o r V I I I ar e a va il ab l e) — f o r a cu t e b l ee d in g e p is od es an d be f o r e s u r ge r y o r d en t al wo r k
o
C r yo p r e ci pi t a te an d f r esh f r o zen pl as ma ( F FP ) ar e n ot r ec omm e nd e d b eca u se of t h e ri sk o f vi r al t ra ns mi ss i on .
D e s mo p re ss in ( D D A V P ) — Th i s m a y b e h el pf u l i n p a t ie n ts wi t h m il d d is ea se . I t ca n i n c re as e t h e l e vel s o f f ac t o r V I I I u p t o f o u rf ol d . G e n e th e ra p y o ff e rs ho pe f o r t he f ut u r e.
Hemophilia B C a u se d b y d e fi ci en c y of f a c to r I X X- l i n k ed r ec ess i ve di so rd e r Mu c h l es s c omm o n t h an h e mo p hi li a A C l i ni c al fe a tu r es ar e i d en t ic a l t o t h os e o f h em oph i li a A. Tr e a t m en t i n vo l ves ad min i st r a ti o n o f f ac t o r I X c on c en t r at es . D D A V P d o es n o t p la y a r o l e i n t r ea t me n t.
P T: r e f l ec ts e xt r i ns ic pa th wa y ( p r o l on g ed b y wa r fa r i n ) P TT: r e f l e c ts i n t ri ns ic pat h wa y ( p r o l on ge d b y h e pa r i n )
Th r o m b in ti me : m ea su r e o f fi b r in og e n c on ce n t ra tio n B l e ed i ng ti me : re f le c ts p la t e le t f u nc t io n N o r m al P T = 11 –1 5 s ec N o r m al P TT = 2 5 –4 0 s ec N o r m al bl ee d in g t im e = 2 – 7 m in
Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) A. General characteristics D I C i s ch a r ac te r i ze d b y a b n or ma l a c ti va t io n o f t he co a gu l at i on s e qu en c e, l e ad in g to f o r ma t io n o f m ic r ot h r omb i th r o ug ho u t t h e mi c ro cir c u la ti o n . Th i s ca us e s con s um pt i on of p l a te le t s, fi b r in , a n d co ag u la t io n fa ct o rs . Fi b ri n olyt i c m ec h an is ms a r e a c tiva t e d , l ea d in g t o he mo r r ha g e . Th e r e fo re , bl e ed in g a n d t h ro mb os is oc cu r s im u lt a ne ou sl y. Mo s t c om mo n i n c r it ic a lly i l l p a ti e nt s ( i n I C U ) , b ut c an occ u r i n h e al t h y p at i e nt s a s we l l C a n be ac u te (a n d f a ta l ), o r m o r e g r ad ua l C a u se s
o
I n f ec t io n —m os t c om mo n c au se , es pe ci a ll y g ra m -n e g at i ve s ep si s , b ut an y i n f ec ti o n ca n c au s e D I C
o
O b s t et r ic co mp li ca t io ns (p l ac e nt a a n d u te r us ha ve i nc r ea se d t is su e fa ct o r) — a m ni o ti c f lu i d em b ol i ( o f te n ac ut e a n d f a ta l ) ; r e ta in e d d e ad fe t us (o f t en c hr o n ic ) ; a b r up t io pl ac e nt a e P.334
o
Ma j o r t i ss ue in j ur y — t r a um a , m aj o r su r g e r y, b u rns , f ra ct u r es
o
Ma l i g n a nc y — l un gs , pa ncr e a s, p ro st a te , G I t r ac t , a c ut e p r om ye l oc yt ic le uke m ia
o
S h o ck , c ir c ul at o r y co ll a ps e
o
S n a ke ve no m ( r a tt l es na ke s )
W hene ve r a co a gu lo p a thy i s pr e se n t, c o ns id e r vita m in K d e fi ci e nc y an d l i ve r di s ea se in th e d i f fe r e nt ia l d i ag n os is (i n a d di t io n to D I C ) .
L i ve r di se as e : P T a n d PTT a r e e l e va te d , b u t TT, f i b ri n og e n, an d p l at e le ts a r e us ua ll y n o r ma l . V i t am i n K de f ic ie nc y: P T i s p r ol o ng ed , bu t P TT, TT, p l a te l et co u nt , a n d f ibr i n og e n l e vel S a r e n o rm al .
B. Clinical features B l e ed i ng te n de nc y ( mo r e c om mo n i n a cu t e ca s es )
o
S u p e rf ic i al he mo r r ha g e (e cc h ym os es , p e te ch ia e , p u r pu r a )
o
B l e ed i ng f ro m G I t r ac t, ur i n a r y tr a ct , g i ng i val o r or a l m uc os a
o
O o zi n g f ro m si t es of p roc e du r es , i nc is i on s, an d so o n
Th r o m b os is — occ u rs m o st o f te n i n c h ro ni c c as es . E n d - o rg a n in f a rc t io n m ay d e ve l op ; a l l t i ss ue s a r e a t ri sk , e sp ec i al l y th e C N S a n d ki d ney. C o m p l ic a t io n s o f D I C H e m o r rh ag e — In t r ac r an ial b le ed i ng is a co mm on ca u se of de a th . Th r o m b oe mb ol is m —s t rok e , p ul mo n a r y e mb o li sm , b o we l i n f a rc ti o n, ac u te re n al f ai lu r e , a r t e ri a l oc cl us i on
C. Diagnosis Th e f o ll o wi n g a r e a ll in c re a se d : ( se e Ta bl e 9 - 5 )
TABLE 9-5 Laboratory Findings for Bleeding Disorders Condition
Platelet Count
Bleeding Time
PT
Hemophilia
NL*
NL
NL
vWD
NL
Increased
NL
ITP
Decreased
Increased
NL
TTP
Decreased
Increased
NL
DIC
Decreased
Increased
Increased
Heparin
NL or decreased
NL
NL
Warfarin
NL
NL
Increased
Liver disease
NL
NL
Increased
*
NL = normal
o
P T, P T T, b l e ed in g ti me , TT
o
F i b ri n s pl i t p r od uc t s ( due t o a ct i va ti o n o f f ib r i no lyt i c s ys t em )
o
D - d i me r
Th e f o ll o wi n g a r e d ec r eas e d:
o
F i b ri n og e n l e vel
o
P l a t el e t co u nt ( th r om b ocyt o p e ni a )
P e r i ph e ra l s me a r r e ve als sc hi st oc yt e s f r om da ma g e o f R B Cs as th e y go t h r o ug h t h e m ic r oc i rc ul a ti o n ( wi t h mic r o th r om bi ) .
D. Treatment Ma n a g e m en t o f th e c on di t i on th a t p r ec ip i ta t ed D IC S u p po r t i ve m ea su r es m ay b e in d ic at e d i f s e ve re h e mo r r ha g e is p re se n t ( th e se a re on l y t e mp o r i zin g m ea su r es ) .
o
F F P r ep l ac es a l l t he cl ott i n g f ac t or s .
o
P l a t el e t t r an sf us i on s
o
C r yo p r e ci pi t a te re p la ce s c lo t ti n g f ac t o rs a n d f ib r in o g en .
o
L o w d o se s o f h e pa r in ( I V o r S C ) i n hi bi t c lo t t in g an d c a n p r e ven t c on s um pt i o n o f c l ot t in g f a ct o rs . Th e u se o f he p a ri n i s co n t ro ve r sia l ; g i ve o n l y i n ra r e c as es in wh i c h th r om b os is d o mi na t es t he c l in ic al pi c tu r e.
o
O t h e r s u pp o r ti ve m e as u re s i nc l ud e o xyg e n a n d IV f l ui ds . Ma i n ta i n B P and r e na l p e r f us io n .
A l l c r i ti ca ll y i ll pa t ie n ts ar e a t r is k f o r DI C .
Vitamin K Deficiency
A. General characteristics S e ve r a l cl o t ti ng f ac to r s d e p en d o n vit a m i n K as a co f ac t o r in t he i r s yn th es is b y th e l i ve r ( f a ct o rs I I, V I I, I X, a nd X; p r ot e in C a n d S ) . Th e pr o c ess is po st t r an sl a ti o na l m o di f ic at i on ( ga mm a - c arb o xyl a t i o n ) . S o u r ce s o f vi t am in K in clu d e d ie t ( e. g ., le a f y gr e en ve g et a bl es ) an d s yn t he s is b y i n t es t i n al ba ct e r ia l f lo r a . C a u se s
o
B r o a d -s pe ct r um an t ib i ot ic s ( s up p re ss io n o f gu t f lo r a ) i n p a ti e nt s wh o a r e N P O ( i n ad e qu a te di e ta r y i nt ake )
o
P a t i en ts on TP N ( u nl es s vi t a mi n K is ad d ed )
o
Ma l a b s o rp t io n o f fa t -s o lub l e vit am i ns (sm a ll bo we l d is ea se , i n fl am ma t o r y b o we l d i se as e , o bs t ru c ti ve ja und i ce )
o
W arf a ri n —a vi ta mi n K a nt a g on is t (c au se s p r od uc ti o n o f i n ac ti ve cl o tt i ng fac t o rs )
V i t am i n K de f ic ie nc y is m os t c om mo n l y s e en i n c r i ti ca ll y i ll pa t ie n ts ( wh o a r e N P O a nd on a n t ib io t ic s ). F a c to r V II ha s t he sh o r tes t ha l f - l if e (3 to 5 h ou r s ) o f al l cl o t ti ng f ac to r s, so p r ol on g ed pt is th e f i r st la b o ra t or y f i nd in g .
B. Clinical features H e m o r rh ag e — S er i ou s b le e di n g c an de ve lo p . P T i s in i ti a ll y p ro l on g ed ( f a ct o r VI I ha s t he sh o rte s t h al f - li f e ). P TT p r o l ong a t io n f o ll o ws ( a s o t he r fa c to r s di mi n ish ) . P.335
C. Treatment V i t am i n K r ep la ce me n t (o r a l o r s ub c ut a ne ou s ) —It m a y t a ke a f e w d a ys f or P T t o r e tu r n t o no r ma l . I f bl e ed i ng is s e ve re an d e me r g en c y tr e at me n t i s n e ce ss a r y, F F P s ho u ld be t r an sf u se d .
Coagulopathy of Liver Disease A. General characteristics A l l c lo t t in g f ac t o rs ar e p ro d uc e d b y t he l i ve r (e xc e p t vW F).
L i ve r di se as e m us t b e s eve r e f o r co a gu l op a th y t o d e ve l op . Th e re f or e , i f t he c o ag u lo pa t h y is d u e t o l ive r f a il u re , th e o ve r al l p ro g n os is f o r t h e p a ti en t i s ve r y p o o r. Th e f o ll o wi n g a r e t h e r eas o ns c o ag ul o pa t h y d e ve lo p s i n l i ve r f ai lu r e :
o
Th e r e is a d ec r ea se d s yn t h es is o f c l ot t in g f a ct o rs .
o
C h o l es ta si s l ea ds t o d ecr e a se d vit am i n K ab so r p ti o n , wh i c h l ea ds to vi t ami n K d e f ic ie nc y.
o
H yp e r s pl e ni sm (s pl en o me g al y d u e t o p o rt a l h yp er t e ns i o n ) c a us es t h r om b oc yt op e ni a .
B. Clinical features A b n o rm al bl e ed in g — G I bl e ed i ng is th e m os t c omm o n, p ri ma r il y d ue t o va ri c es s ec o nd a r y to po r t al h yper t e ns i on , b u t e xa c e r ba t ed b y t he c o ag ul o pa t h y. P r o l on g ed P T a nd P TT ( e s pe ci a ll y P T) P r o l on g ed P T is a p oo r p r o g no s ti c i nd ic a to r i n c i rr h o si s b ec au se s ynt h es is o f cl o tt i ng fa c to r s is n o t s i g ni f i ca n t l y i m p a i re d un t il li ve r d is e as e i s a d va nc e d.
C. Treatment F F P (c o n ta in s a ll c l ot t ing f ac t or s ) —i f P T o r P TT i s p r ol o ng e d o r i f b l ee di ng is p re se n t V i t am i n K in c e r ta in ca ses (c h ol es t as is ) P l a t el e t t r an sf us i on — i f th r o mb oc yt o pe n ia i s p r ese n t C r yo p r e ci pi t a te — if t he r e i s a de fi c ie nc y o f f ib r i nog e n P a t i en ts wi t h an t it h ro mb in I I I d ef ic i en c y do no t res p on d t o h e pa r in . ( H ep a ri n re q ui r es th e p r e se nc e o f A T I II . )
Inherited Hypercoagulable States A. Causes A n t i th r om bi n ( A T) I II de f ic i en c y
o
A u t os om a l d om in a nt in he r i ta n ce
o
A T I I I is an in h ib i to r of th r o mb in , s o a de f ic ie nc y l e ad s t o i nc r ea se d th r om b os is .
A n t i ph os ph o li pi d an ti b ody s yn d r om e
o
A c q ui r ed h ype r co a gu la b il i t y st a te
o
C a n p re se n t wi t h a r te r ia l o r ve no us t hr om b os is
P r o t ei n C d e fi ci e nc y
o
A u t os om a l d om in a nt in he r i ta n ce
P.336
o
P r o t ei n C i s a n i nh ib i to r o f f ac to r s V an d VI I I , s o a d ef ic i en c y l e ad s t o u n r eg u la t ed fi b ri n s yn t hes is .
P r o t ei n S d e fi ci en c y — P ro t e in S i s a c o fa ct o r o f pr o t ei n C , s o a d e fi ci e nc y l e ad s t o d e c re as e d p ro t ei n C a ct ivi t y. F a c to r V L ei d en ( ac ti va te d p ro t ei n C r es is t an ce )
o
A m ut a ti o n i n f ac t o r V gen e
o
P r o t ei n C c an no lo n ge r in a ct i va te f ac to r V , l ea d in g to un r e gu la t ed p ro t h ro m bi n a c ti va t io n , a nd t hu s a n in c r ea se in th r om b ot ic e ve n ts .
P r o t h ro mb i n g en e m ut a tio n H yp e r h om oc ys t in em ia I n ma n y c as e s, in he r i te d h yp e rc o ag ul a bl e d is e ase s c au s e t h ro mb o ti c e ven t s wh e n o th e r r is k f a c to r s ( e .g . , im mo b il i za ti o n , p r eg na nc y) a r e a ls o p r e se n t.
B. Clinical features V e n ou s t h r om bo em b ol ism ( de e p ve n ou s t h ro mb os is [ D V T] an d p u lm on a r y e mb o li sm [ P E ] ) a re th e m os t c om mo n s e qu e la e . S uc h h yp e rc o ag u la bl e d is o r de rs a re u su a ll y n ot d i ag n os ed un t il t he pa ti en t ha s h ad se ve r al ep is od e s o f D V T o r P E . S u s pe ct an in h e ri t ed h ype r c oa gu l ab l e st a te i f o ne o r m o r e o f t h e f ol lo wi n g a r e p r es e nt .
o
Th e p a ti e nt ha s a fa mi l y h i st o r y of D V T, P E , or t hr o m bo t ic e ve n ts .
o
Th e p a ti e nt ha s r e cu r r ent e pi so d es o f D V T, P E , or t h r om bo t ic e ve n ts .
o
Th e p a ti e nt ' s fi rs t th r omb o t ic e ve n t wa s b e fo r e ag e 40 .
o
Th e p a ti e nt e xp e r i en ce s t h r om b os is i n u n us ua l s ite s , e . g. , i n m es e nt e ri c ve i ns , i n f er i o r ve n a ca va , r en al ve i ns , or ce r eb r a l ve i ns .
C h e ck fo r an y se c on da r y h yp e rc o ag ul a bl e s t at es o r r is k f ac t or s (s ee B o x 9 - 4 ) i n a n y p a t ie n t wi t h a D V T, P E, o r a n y t h r om bo t ic e ve n t , e s pe ci a ll y i f r ec u r re n t . O n c e t he s e a re r u l ed ou t , s ea r ch fo r an in h e ri t ed h ype r co a gu l ab le s ta t e. I t is ve r y im po r t an t to ide n t if y t h e p at i en t wi t h a n i n he r it e d h yp e rc oa g ul abl e s t a te b e ca us e p r o ph yl ac t ic a n ti c oa g ul at i on sh ou l d b e st a r t ed an d g e ne t ic c ou nse l in g m a y be a p p ro p r ia t e.
Box 9-4 Secondary Hypercoagulable States or Risk Factors Ma l i g n a nc y ( es p ec ia ll y pa n c re as , G I , l un g , a nd ova r i e s)
A n t i ph os ph o li pi d an ti b ody s yn d r om e — th e l up us an t ic o ag ul a n t P r e g na nc y — u p to 2 mo nt h s p os t pa r t um I m mo bi l i zat i on , c au si n g s t as is of bl o od Mye l o p r o l i fe r a ti ve di so r de r s O r a l co n tr a ce p ti ve s P o s to p e ra t i ve st a t e ( es pe c ia ll y a f te r o rt h op ed ic pr o c ed u re s ) Tr a u m a N e p h r ot ic s yn d r om e H e p a ri n - in du c ed th r om bo c yt op e ni a o r D I C P a r o xys m a l n oc t u rn a l h em o gl o bi nu r ia H e a r t fa il u re — ca us e s sta s is o f bl oo d
C. Diagnosis: F u nc t io n al ass a ys a r e a va i la b le fo r an t it h r om bi n , a n t ip ho s ph ol i pi d a n ti bo di e s, p ro t ei n C, p r o t ei n S , fa c to r V L ei d en , p ro t h ro mb in ge n e m uta t i on , a n d h yp e rh om oc yst i n em ia .
D. Treatment S t a n da r d t r ea t me n t f o r DV T o r P E as in pa t ie n ts wi t h o u t p r im a r y h ype r coa g u l a bl e s t at es P a t i en ts wi t h an y o f t h ese d is o rd e rs wh o ha ve had t wo o r m o re t hr o mb oem b ol ic e ven ts s h ou l d b e p er ma n en t l y an t ic o ag ul a t ed wi t h wa r f ar i n .
ANTICOAGULATION Heparin A. Mechanism of action P o t e nt i at es t he ac ti o n o f a n ti t h ro mb i n t o p r im ar i ly i n h ib i t cl o tt i ng fa c to r s II a an d Xa P r o l on gs P TT H a l f - li fe o f s ta nd a r d h epa r i n is 1 h o ur . It is lo ng er f o r l o w - m ol e cu la r - we i gh t he p a ri ns ( L MW Hs ) (l o ng e r t ha n 3 h o u rs an d u p t o 2 4 h o u rs , de pe n di n g o n t he p ro du c t ). P.337
B. Indications for use V e n ou s t h r om bo em b ol i sm : D V T, P E A c u te co r on a r y s yn d r ome s : u ns t ab le an g in a , m yo c a rd ia l i n fa r ct i on L o w- d o s e st a nd a r d h ep ar i n o r L MW H f o r D V T p rop h yl a xi s
A t r i al fi b r il la t io n i n a cu t e s e tt i ng A f t e r vas cu la r b ypa ss g ra f t in g O p t i o n s f o r D V T p r o p hyl a x i s
L MW H L o w- d o s e u nf r ac t io n at e d h e pa r in P n e um a ti c co mp r es si o n b o o ts
C. Administration S t a n da r d h ep a r in
o
A t h e ra p eu ti c d os e i s u su a ll y g i ven in t r a ven o us l y, i ni t ia t ed wi t h a b ol us of 7 0 to 8 0 U /k g a n d f ol lo we d b y c o nt i nu o us I V in f us io n (15 t o 1 8 U/ kg / h r i nf us i on ) . Th e r a p eu t ic P TT i s u s ual l y 6 0 t o 9 0 s ec on ds , b u t t h is va ri es de p en d in g on t he c l in ic al si t ua t io n .
o
A p r op h yl ac t ic d os e i s g ive n su b cu t an eo u sl y — l ow- d o s e he p ar i n ( 5 ,0 0 0 U S C s u bc ut a ne o us l y e ve r y 1 2 h o u rs ) . P TT m o n i to r in g is no t ne ce ss a r y wi t h S C d o si n g.
L MW H
o
Th e r a p eu t ic do se — gi ve n a s a we i g ht - ad j us te d d os e
o
P r o p h yla c ti c d os e — var i es de p en d in g o n t yp e o f pr o d uc t
D. Adverse effects B l e ed i ng H e p a ri n - in du c ed th r om bo c yt op e ni a ( HI T) — l o we r i n ci de n ce wi t h L MW Hs P o ss i bl e o st e op o ro si s —lo we r i n ci de n ce wi t h L MW Hs Tr a n s i en t a l op ec ia R e b o un d h yp e rc o ag ul a bil i t y af t e r r em o va l d ue to d e p re ss io n o f A T I I I
E. Contraindications to heparin P r e vi o us H I T A c t i ve b le e di ng , G I b l eed i ng , in t ra c ra n ia l b le e di ng H e m op h il ia , th r om bo c yt op e ni a S e ve r e H TN R e c en t s u rg e r y on e yes , s pi n e, b ra i n
F. Reversing the effects of heparin and LMWHs Th e h a lf - li f e o f s t an da r d h e p ar i n is sh o rt , s o i t wi ll ce as e to ha ve an ef f ec t wi t h i n 4 h o u rs of it s c es sa ti o n. O n e ca n g i ve p r o ta mi n e s u lf a te t o r e ve rs e t h e e f fe c ts of he p a ri n i f n ec es sa r y ( e f f ec ti ve n es s is no t p r ove n , bu t it is th e o nl y p o te n t ia l a n ti do t e t h at e xi s ts in t he c as e o f se ve r e b le e di ng ) . L MW H h as a l on g er ha l f -l i f e t ha n s t an da r d h e pa r in , so it ta ke s l o ng e r f o r th e ef f ec ts t o f a d e. A d m in is t er F F P i f s e ver e b l ee di n g o cc ur s (f o r p a ti e n ts o n e i th e r wa r f a ri n o r h ep a ri n ) .
Low-Molecular-Weight Heparin (LMWH) A. Mechanism of action L MW Hs m os t l y in hi b it fac t o r Xa ( e q ui va le n t i nh i bi t i on of fa c to r Xa as s t a nd a r d h ep a r in ) , b u t h a ve l es s i nh i bi t io n o f f ac to r I Ia ( th r om bi n ) an d pl a te le t ag g re g at i on . Th e y c a nn o t b e m on i to r ed b y P T o r P TT b e ca u s e t h e y do no t af f ec t e i th e r .
B. Indications for use L MW Hs a re be in g u se d m o r e n o w b ec au se o f t he i r g r e at e r c on ve n ie nc e c om p a re d wi t h s t an d a rd he p ar i n, as we ll as a d ec r ea se d ri sk of s i de ef f ec ts ( H I T, os t eo po r o si s) .
o
Th e y a r e gi ve n s ub cu t ane o us l y ( no I V a d m in is t r ati o n ).
o
P TT m o n i t o ri n g is no t n ec es s ar y.
o
Th e y a r e ea si e r t o u se as an ou t pa t ie n t — th e p a tie n t m a y be di sc ha r ge d i f s t ab l e, an d th e p a ti en t ca n c o nt i nu e L MW H u nt il t h e l e ve l o f l on g - te r m a n t ic oa g ul a ti on ( wa r f a ri n) i s t he r a pe u ti c.
P.338
E xc r e t e d vi a ki d ne ys I t is m uc h m o re e xp e n si ve t ha n s t an da r d h e pa r in , b u t o f te n m o re c os t - e ff ec t i ve i n t h e l o ng r un du e to re d uc ed t e s ti ng , nu rs i ng ti me , and h os pi t al le ng t h o f s t a y.
Warfarin A. Mechanism of action
A vi t am i n K an t ag o ni st —l e ad s t o a de c re as e i n vit a mi n K– d ep en d en t c l ot t in g fa c to r s ( I I, V I I , I X, X) a n d p r ot e in s C a n d S C a u se s p r ol o ng a ti on o f P T ( a n d in c re as e i n I N R ) I t t ak es 4 t o 5 d a ys f o r th e an t ic oa g ul an t ef f ec t to b eg in . Th e r ef o re , s t a rt h e pa r in as we l l i f t h e g oa l i s a cu t e a n t ic oa g ul a ti on be ca us e h e p ar i n h as a n i mm ed i ate e f fe ct . O nc e wa r f a r i n i s t h e ra pe u ti c ( ch e ck in g b y I N R ) , th en sto p th e h e pa r in an d c o nt in u e wa r f a ri n f o r as l o ng as ne ce ss a r y.
B. Indications for use: s am e a s h e pa r in bu t u sed f o r l on g - te rm an t ic o agu l a ti on
C. Administration G i ve n o ra l l y H e p a ri n i s i ni t ia t ed fi r s t — a s s oo n a s P TT i s t h era p e ut ic , i n it i at e wa r f a ri n . C o n ti n ue h e p ar i n f o r a t l ea s t 4 d ays a f te r s t a rt i ng wa r f a r in. O n ce I N R i s t h e ra pe u tic on wa r f a r in , s t op t he he pa r i n. Th e l e ve l o f a n ti co ag u la ti o n i s mo n it o r ed b y t h e IN R . I n m os t c as es , a n IN R o f 2 t o 3 is t h e r ap eu t ic .
D. Adverse effects H e m o r rh ag e S k i n n ec r os is i s a ra r e bu t se r io us co mp li ca t io n . I t is c a us ed b y ra p id de cr e a se in p r o t ei n C ( a vit am i n K – de p e nd en t in hi b it o r o f fa ct o r s V a a n d V I I Ia ) . T e r a t og e n ic — a vo i d d u ri n g p re g n a n c y! S h o ul d n o t b e g i ven t o al c oh ol ic s o r to an y p a ti en t wh o is p ro ne t o f r eq uen t f al ls b e ca us e a n i n t ra c ra ni a l b l ee d i n a pa t ie n t o n wa rf a r in ca n b e c a ta st r op h ic I f r ap i d r e ve rs al o f ac u te b l ee di n g f r om wa r f a ri n is in d ic at e d, gi ve F F P.
E. Reversing the effects of warfarin D i s co n ti nu e wa r f a ri n a n d a dm i ni st e r vit am i n K . Th e h a lf - li f e o f wa r f a ri n is mu ch lo ng e r th an t ha t o f he p a ri n —i t ta ke s 5 d ays t o c o r re ct t h e e f f ec ts of wa r f a r in on s to pp i ng th e m ed ic a ti on . V it am i n K in f us io n c o rr e c ts an a b n or ma l P T wi t h in 4 t o 1 0 ho u rs if th e p a ti e nt ha s n o rm a l li ve r f un ct i on . G i vi n g vi ta mi n K ma ke s it d if f ic ul t to r et u r n t he pa t i en t t o th e ra p eu t ic I N R l e ve ls i f a n t ic oa g ul a ti on is to be c o nt i nu e d.
L o w h e mo g lo bi n , h ig h c al c iu m, hi g h se r um p ro t ein , an d p o o r r en a l f un c ti on su g ge s t mu l ti pl e m ye l om a.
PLASMA CELL DISORDERS Multiple Myeloma A. General characteristics Mu l t i p l e m ye lo ma is n e op l as t ic p r o li fe r a ti o n o f a s i ng le pl as m a ce ll li n e t ha t p ro d uc es m o no cl o na l i mm un og l obu l in . Th is le a ds t o e n o rmo u s co p ie s o f o n e sp ec i fic i mm u no gl o bu l in (u s ua ll y o f t he Ig G o r I g A t yp e ) . I n ci d en ce is i nc r e as ed aft e r ag e 5 0 ; i t i s t wi c e a s c om mo n i n A fr ic a n - Am eri c an pa t ie n ts a s i n Ca u ca si an pa t ie n ts. Th e e t io l og y is un cl e a r. A s t he di se as e p r oc es s a d va nc es , bo ne ma r r o w e l em e nt s a r e r e pl ac ed by m a li g na n t p l as ma c e ll s. Th e r ef o r e, a n em i a, le uc o pe ni a , a nd t h r om bo c yt op en i a ma y b e p re se n t i n a d va nc e d d is ea se . P.339
B. Clinical features S k e le t al m a ni f es ta t io ns
o
B o n e p ai n d u e t o o st e ol yt i c l es io ns , f ra ct u r es , a nd ve r t eb r al co ll a ps e —o cc u rs e s pe ci a ll y in t he lo w b a ck o r c he st ( ri bs ) an d j a w ( m a nd ib l e )
o
P a t h ol og ic f ra c tu r es
o
L o ss o f he ig h t s ec on d a ry t o co l la ps e o f ve rt e b rae
A n e mi a ( n o rm oc yt ic no rm oc h r om ic ) —p r es e nt in m os t pa t ie n ts d u e t o b one ma r r o w i n f il t ra t io n a n d r e na l f a ilu r e R e n a l f ai lu r e —m a in l y due t o t h e f ol lo wi n g co nd i tio n s:
o
Mye l o m a n ep h ro si s — Imm u no g lo bu l in pr e ci pi t at io n in r en al t ub ul es le a ds t o t u b ul a r c as ts of B en ce Jo n es p ro t ei n .
o
H yp e r c al ce mi a a ls o p l a ys a r o le in r en al de co mpe n sa t io n .
R e c u r re n t i nf ec t io ns
o
S e c on d ar y t o d e p ri va ti o n o f no rm a l im mu n og l ob uli n s; t he r ef o r e, hu mo r a l i mm u ni t y is af f ec te d
o
M o s t c om m on ca u se o f d e a t h —u p t o 7 0 % o f p a tie n ts di e o f in f ec ti o n ( lu ng o r u r i na r y t r ac t m os t c ommo n )
A m yl o id os is — de ve l op s in 1 0% of pa t ie n ts (u s ua lly c l in ic a ll y i ns ig ni f ic an t )
D i a g no st ic cr i te r i a f o r mu l t ip le m yel om a : a t l ea s t 1 0 % a bn o rm al pl as ma ce l ls in bo ne ma r r o w p l u s o n e o f t he f ol lo wi n g:
M- p r o t e i n i n th e s er u m M- p r o t e i n i n th e u r in e L yt i c b on e l es i on s ( we l l -d e f in ed r ad i ol uc e nc ie s on r a di og r a ph s) — p r ed om in a n tl y f ou n d i n th e s ku ll an d a xi a l sk el e t on A l m os t a ll pa t ie n ts wi t h m u lt i pl e m ye lo ma ha ve an M - p r o t e in in ei t he r th e s e r um o r u ri ne .
C. Diagnosis S e r u m a nd ur i ne p ro t ei n e l ec t r op ho r es is
o
Mo n o c l o na l s pi ke du e t o a ma l ig na n t c lo n e o f p las ma ce ll s s yn th e si zi ng a s in g le I g ( us ua l l y I g G ) c a ll ed a m o no cl o na l p r o t e in ( M- p r o t ei n )
o
S e r u m mo n oc lo na l p r o te in is p re se n t i n 8 5% of pat i e nt s , a nd 75 % h a ve a ur i n e m o no cl o na l p r ot e in .
P l a in r ad io g r ap hs de t ec t l yt i c b on e l es io ns . A n MR I m a y b e n e ed e d t o d e te c t l es io ns n o t a p pa r en t on pl ai n fi lm s . B o n e m a rr o w b i op s y re ve a ls at le as t 10 % a bn o rm a l p la sm a ce l ls . O t h e r la bo r a to r y f in d in gs
o
H yp e r c al ce mi a (d ue t o bo n e d es t r uc ti o n )
o
I n c re as e d t o ta l p r ot e in in se r um du e to pa r ap r o te i ns in bl oo d ( h yp e r gl o bu li n em ia )
o
P e r i ph e ra l s me a r — R B Cs a r e i n ro u l ea u x f o r ma t io n , wh i ch r es em bl es a st a ck o f p o ke r c h ip s. Th e h ype r glo b ul i ne mi a c au se s t h e RB C s t o s ti ck t o ge t he r (s ee C o l o r F i gu r e 9 - 4) .
o
S u b st a nt i al l y el e va te d ES R
o
U r i n e —l a rg e am ou n ts o f f r e e l ig h t c ha i ns c al l ed Be n c e J on e s p r ot e in
o
L e uk o pe ni a , t h ro m bo c yto p e ni a, a nd an em ia ma y b e p r es e nt , es pe ci al l y in a d va nc e d d is ea se .
R a d i og r ap hs sh o w p u nc he d - ou t l yti c l es io ns , o s teo p o ro si s , o r f r ac t u re s i n 7 5 % o f p a t ie n ts wi t h m ul t ip le m ye l om a . O s t e ol yt ic le si o ns a r e s ec o nd a r y to t he re l ea se of o s te oc la s t -a ct i va ti n g f ac t o r b y t he n e o pl as ti c p l asm a c el ls .
D. Treatment
Tr e a t m en t i s u su al l y r ese r ve d fo r pa t ie n ts wi t h sym p t om s o r a d va nc ed dis e as e. I n d ic at i on s f o r t r ea t me n t i nc l ud e h yp e rc al c emi a , b o n e p ai n , a nd s p in al cor d c om p r ess i on . S ys t e mi c ch em o th e r ap y — p r e fe r r e d in i ti a l t r ea tme n t (a lk yl a ti n g a ge n ts ) R a d i at i on th e r a p y— i f n o r e s po ns e t o c he m ot h er ap y a n d i f d is ab l in g p ai n is p re se n t Tr a n s p la n ta t io n — Au t ol og o us pe r ip h e ra l b lo o d s te m c el l tr a ns pl a nt a ti o n is p re f e r re d o ve r b on e m a rr o w t r a ns pl a n ta t io n . Mu l t i p l e m ye lo ma ha s a p o o r p r og n os is wi t h a me d ia n s u r vi val o f o nl y 2 to 4 yea r s wi t h t r e a tm en t , a nd o nl y a f ew m o n t hs wi t h ou t t re a tme n t . Th e 5 - yea r su r vi va l r a t e i s a bo u t 1 0% . H yp e r vi s co si t y s yn d r om e c an le a d t o r e ti n al ve sse l di la t io n wi t h r e su lt i ng h e mo r r ha g e a nd p o ss ib l e bl i nd n ess .
Waldenström's Macroglobulinemia Ma l i g n a nt p ro l if e ra t io n of p la sm ac yt o id l ym p ho c yt e s . Th e se ce ll s p r od uc e I g M p a r ap r o te i n, wh i ch is ve ry l a r g e a nd c a us es h yp er vi s co si t y o f t he bl o od . D i a g no si s: I g M > 5 g / dL ; B e n ce J o ne s p r ot e in u ri a i n 10 % o f c as es ; a b se n ce o f bo n e l e s i on s C l i ni c al fe a tu r es : l ym ph ad e n op a th y, sp le n om eg a ly, a n em ia , ab no r ma l b l ee d in g , a n d h yp e r vi sc os it y s yn d ro me ( d u e t o e le va t ed I g M) Th e r e is no de f in i ti ve c u re . U se c h em o th e ra p y and p la sm ap h er e si s f o r h yp e r vi sc os it y s yn d r om es . P.340
Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance (MGUS) C o m mo n i n t h e el d e rl y (u p to 10 % i n p a ti e nt s > 75 ye a rs o f a ge ) U s u al l y as ym pt om a ti c D i a g no si s: I g G s pi ke <3 .5 g ; l es s t ha n 1 0 % p la sm a c el ls in bo n e ma r r o w; B e nc e J on es p r o t ei nu r ia < 1 g /2 4 h o u rs F e we r t h an 20 % d e ve lo p m ul t ip l e m yel om a i n 1 0 t o 15 ye a rs . N o s pe ci fi c t r e at me n t i s n e ce ss a r y, j us t c lo se obs e r va ti o n.
L ym p ho ma s a r e c an ce r s o f t he l ym p ha t ic s ys te m . Th e r e a re t wo t yp es : H od g ki n ' s d i se as e a n d N H L . L ym p ha d en o pa t h y i s u sua l l y th e f i rs t fi n di ng in l ym p ho ma s.
LYMPHOMAS Hodgkin's Disease A. General characteristics B i m od al ag e d is t r ib u ti o n: X 1 = 1 5 t o 3 0 ye ar s o f ag e ; X 2 = > 5 0 ye a rs o f a ge L ym p h n od e h is t ol o g y d ivi d e s t he di se a se i n t o f ou r su b t ype s .
o
L ym p ho c yt e p re d om in a nc e (1 0 % t o 2 0% ) — f e w Re e d St e r nb e rg c e ll s a nd m a n y B c e ll s
o
N o d u la r s cl e ro si s ( 4 0% to 6 0% ) — oc cu rs mo r e f r eq u e nt l y in wo m en ; ba nd s o f c o ll ag e n e n vel o pe po o ls o f R ee d S te r nb e r g ce ll s
o
Mi xe d c e l lu la r i t y (2 0 % t o 4 0 % ) — l a rg e n um be r s o f R e e d S t e rn b e rg c e ll s in a p l eo m or p hi c b ac kg r ou n d
o
L ym p ho c yt e d ep le t io n (1% t o 1 0% ) — la ck in g i n m ix o f r e a c ti ve c e ll s; as so ci a t ed wi t h t h e wo r st p ro g no si s
S t a g in g i s b as ed on ph ys ic a l e xa m i na t io n , C T s ca n (c h es t , a bd om en , pe lvi s ) , a n d b on e m a r ro w b i o ps y. An n Ar b o r s t ag i n g s ys t e m :
o
S t a g es
S t a g e I : c on f in e d t o si n gl e l ym p h n od e
S t a g e I I : i n vol ve me n t o f t wo o r m or e l ym p h no d es bu t c o nf i ne d t o s am e s i de of di a ph r ag m
o
S t a g e I I I: bo t h s id es of di a ph r a gm i n vo l ved
S t a g e I V : d is se mi na t io n o f di se as e to e xt r a l ymp ha t ic si t es
S u f f i xe s
A : N o s ym p to ms
B : F e ve r , we i g h t l oss , nig h t s we a t s ( p r es en ce of t h es e c o ns ti t ut i on al s ym p to ms wo r se n s t he pr o g no si s )
Th e h is t ol o gi c t yp e d oe s n o t g r ea t l y i n fl u en ce th e p r o gn os is of ho d gk in ' s d i se as e ( wi t h t he e xc e p t i on of t he l ym p ho cyt e - d e pl e te d t yp e , wh ic h h as t he wo r s t p r og n os is) . t r ea tm e nt is e f f ec t i ve i n mo s t p at ie n ts wi t h th e o t he r hi st o lo g ic t yp es o f ho dg ki n ' s d is ea s e.
B. Clinical features Mo s t c om mo n s ym pt om is a p ai n le ss l ym p ha de n op a t h y S u p r ac la vi cu l a r, c e r vic a l, a xi l l a r y, m ed i as ti n al l ym p h n od es S p r e ad s b y co n ti n ui t y f rom on e l ym ph no d e t o a dja c en t l ym ph n od es O t h e r pr e se n ta ti o ns m a y o r m a y n o t be p re se n t, in c lu di n g B s ym p to ms ( feve r , n ig h t s we a t s , we i g h t l os s) , p rur i t us , a n d co u gh (s e co nda r y t o m e di as ti n al l ym p h n o de i n vo l vem e nt ) .
C. Diagnosis L ym p h n od e b i op s y — Th e p r es e nc e o f Re e d S t e r nb e r g ce l ls is re q ui r ed t o m ak e t h e d i ag n os is .
o
N e o p la st ic , l a r ge c e ll wi th t wo o r m o re nu cl e i; lo ok li ke o wl ' s e ye s
o
U s u al l y B -c e ll ph en o t yp e
o
R e e d St e r nb e rg ce ll s m ay b e f ou nd in o th e r n eo pl a sms .
P r e s en ce of in f la mm at o ry c e ll in f il t r at es — Th i s d is t in g ui sh es H od gk i n 's l ym p ho ma f ro m n o n - H od gk in ' s l ym ph o ma ( N H L ) . Th e i n fl am ma t ory c e ll s p r es en t ar e re ac t ive t o th e R e e d St e r nb e rg ce ll s . Th e s e i nc lu d e p la sm a ce l ls, e os in o ph il s , f ib r o bl as ts, a nd T a n d B l ym p ho c yt es . C XR a n d C T s c an (c h es t, a bd om e n ) —t o d e te ct l ym p h n od e i n vo l vem en t B o n e m a rr o w b i op s y — t o e va l u at e b o ne m a r ro w i nvo l ve m en t P.341
L a b or a to r y f in d in gs — l euk oc yt o si s, eo si n op h il ia ; le ve l of E S R el e va ti on som e ti me s c o r re s po nd s wi t h d is ea se ac t i vi t y C h e mo t he r a p y a n d r a di at i o n t he r a p y i n c om bi n at io n ac hi e ve c u re r at es o f o ve r 7 0% in H o d gk i n 's di se as e .
D. Treatment c o ns is ts m a in l y of ch emo t h e ra p y an d ra di a ti o n th e r ap y t o t h e i n vol ve d fie l d .
S t a g es I, I I, an d I I I A c an b e tr e at e d wi t h r ad i ot h er a p y a lo ne . H o we ve r , s om e p h ysi ci a ns a d vo ca t e t h e us e o f c h em o th e r ap y i n t he se pa t ien t s a s we l l . S t a g es II I B a n d I V re q ui re ch em o th e r ap y. K e y e p i d e m i ol o g ic a l a ss o c ia t i o ns w i t h N H L
B u r ki t t ' s l ymp h om a i n r eg i on s o f Af r ic a P a t i en ts wi t h H I V a nd H IV - a ss oc i at e d l ymp h om as A d u l t T - c e ll l ym p ho ma in J ap a n a nd th e C ar i bb e an
Non-Hodgkin's Lymphoma (NHL) A. General characteristics
N H L o cc u rs wi t h t h e ma l ig n a nt t ra ns f o rm at i on and g r o wt h o f B o r T l ymp ho c yt es o r t he i r p r e cu r so rs in t he l ym p hat i c s ys te m.
o
Th e t yp e of l ym p ho c yt e in vo l ve d a n d i ts l e ve l o f d i f fe r e nt ia t io n d e te r mi n es t he c o u rs e o f t h e d is ea se and i ts pr o gn os is .
o
B - c el l l ym ph om a s ac co un t f or 85 % o f al l c as es ; T - c e l l l ym ph om as ac co un t f or 1 5 % o f a l l ca se s .
o
Th e d is e as e u su al l y st a rt s in l ym p h n od es an d ma y s p re a d t o b lo o d a nd bo n e m a r ro w.
N H L i s t wi c e a s co mm on a s Ho d gk in ' s d is ea s e. At p r es en t at i on , p a ti e nt s wi t h N H L t en d t o ha ve mo r e a d van c ed d i se as e t h an pa t ie n ts wi th H o dg ki n ' s d is ea se . Th e e t io l og y o f N HL is s ti l l u nk no wn . N H L i s t he si xt h m os t c om mo n c au s e o f ca n ce r - re l a te d d e at h i n t h e U n it ed S t at e s. Th e m e an ag e o f o n se t va ri es wi t h s u bt yp e . Th e re i s a n in c re as ed o ve ra l l i nc id e nc e wi t h i n c re as in g a g e. R i s k f ac to r s f o r N HL
o
HIV/AIDS
o
I m mu no su p p re ss io n — e. g. , o rg a n t r an sp l an t re ci p ie n ts
o
H i s to r y o f c e rt a in vi r al i nf e c ti on s ( e .g . , E B V, H TL V - 1 )
o
H i s to r y o f He l ic ob ac t e r py l o ri g a st r i ti s ( r isk o f p r im a r y as so ci a te d g as t r ic l ym p ho ma )
o
A u t o imm u ne di se as e —e .g . , H as hi mo t o 's th yr o i di t is o r S j ög r en ' s s yn d ro me ( r i sk o f mu co sa - as so ci a te d l ym p ho i d t iss u e [ MA L T] )
C l a ss if ic a ti o n
o
Th e r e a re mo r e t h an 20 d i f fe r e nt s u bt yp e s o f N H L .
o
Th e r e a re mu l ti pl e c la ss if i ca t io n s ys te ms . Th e W o r k in g Cl as si f ic at i on s yst e m i s p r o ba b l y th e m os t c ommo n an d c la ss if i es a cc o rd in g to hi s to lo g ic g r a de : low g r a d e ( o r i n do le n t ), i n ter m e d ia t e g r a d e , an d h i gh g r a de (s e e Ta b l e 9 - 6) .
TABLE 9-6 Non-Hodgkin's Lymphomas
Gradea
Typea
Key Features
Prognosis
Small lymphocytic lymphoma
Closely related to CLL; more common in elderly patients Indolent course
Eventually resu widespread lym involvement wi dissemination to liver, spleen, an marrow
Follicular, predominantly small, cleaved-cell lymphoma
Most common form of NHL Mean age of onset is 55 May transform into diffuse, large cell; associated with translocation: t(14;18) Indolent course Presents with painless, peripheral lymphadenopathy
Most patients w localized disease can be c radiotherapy, bu 15% of patients do h localized disease. Median surviva approximately 10 years.
Intermediate
Diffuse, large-cell lymphoma
Predominantly B-cell origin Middle-aged and elderly patients Locally invasive; presents as large extranodal mass
85% cure rate w therapy
High-grade
Lymphoblastic lymphoma
T-cell lymphoma; more common in children May progress to T-ALL 50% of patients have B symptoms
Aggressive wit dissemination, but may respon combination chemotherapy
Indolent or low-grade
Miscellaneous lymphomas
Burkitt's (small non– cleaved-cell) lymphoma
B-cell lymphoma; more common in children Two types: African and American; the African variety involves facial bone and jaw, whereas the American variety often involves abdominal organs (hepatomegaly, abdominal masses, lymphadenopathy) African variety linked with EBV infection Associated with specific translocation: t(8;14)
Grave prognosi treated very aggressively wi chemotherapy Treatment may to 60% of patie
Mycosis fungoides
T-cell lymphoma of the skin Presents with eczematoid skin lesions that progress to generalized erythroderma Cribriform shape of lymphocytes Disseminate to lymph nodes, blood, and other organs
Depends on deg dissemination (<2 years if diss has occurred) Potentially cura radiation, topica chemotherapy) to skin
Sézary syndrome
Involves skin as well as blood stream
HIV-associated lymphomas
a
Not a discrete entity: usually Burkitt's or diffuse, large-cell lymphoma
Not all types for each grade are included in this table.
I t is be yo n d t he sc op e o f t h is c h ap t er t o g i ve a d et a i le d a cc ou n t o f e ac h sp e ci f ic t ype of N H L . F o cu s o n t h e g en e ra l c lin i ca l p r es en t a ti on s a s we l l a s ce r t ai n c om mo nl y te s te d p a th o lo g ic f e a tu r es — se e h i gh li g ht ed p oi n ts i n Ta bl e 9 - 6 . S t a g i ng N H L — S ta g es I -I V d e pe n d o n th e e x te nt o f d is ea s e. S t a g e I — si n gl e l ym ph no d e i n vol ve d (o r on e e xt r a l ym ph a ti c si t e ) S t a g e I I — t wo o r m or e l ym p h n od es on t he s am e s i de of t he di ap h r ag m ( or l oc al i ze d i n vo l vem e nt of on e l ym ph n od e re gi o n a nd a c on ti g uo u s e xt r a l ym ph a ti c si te ) S t a g e I I I —l ym ph no d e i nvo l ve m en t o n bo t h si d es o f t he di ap h r ag m S t a g e I V — di ss em i na t ed i n vo l vem e nt of on e o r mo r e e xt r a l ymp h at ic o rg ans wi t h o r wi t h o u t l ym ph n od e i n volve m e nt
B. Clinical features L ym p ha d en o pa t h y —s ome t im es t he on l y m a ni f es ta t i on of di se as e
o
L ym p h n od es a re us ua l l y p a in le ss , fi rm , an d m ob il e .
o
E n l a rg em e nt o f l ymp h n od e s is o ft e n r a pi d.
o
S u p r ac la vi cu l a r, c e r vic a l, a nd a xi l l ar y n o de s a r e in vo l ve d m os t o f te n .
B s ym pt om s —l es s c ommo n th a n i n H o dg ki n ' s l ymp h om a H e p a to sp l en om e ga l y, a bd o mi n al p a in , o r fu l ln es s R e c u r re n t i nf ec t io ns , s ym p to ms of an em i a o r t h ro m bo c yt op en i a —d ue t o b o n e ma r r o w i n vo l vem e nt V a r i ou s o t he r fi nd i ng s a re p oss i bl e , e .g . , s up e r io r ve n a c a va o bs t r uc ti o n, re s pi r a to r y i n vo l vem e nt , b o ne pa i n.
C. Diagnosis
Very poor prog
L ym p h n od e b i op s y — fo r d e f in i ti ve di ag n os is . An y l ym p h n o d e > 1 c m p r es e n t fo r mo r e t h a n 4 w e ek s th a t c a nno t b e a t t r i bu t e d t o i n f ec t i o n s h ou l d b e b i o ps i ed . O t h e r te st s t h at ma y h elp i n d ia gn o s i s
o
C XR — m a y r e ve a l h i la r or m ed i as ti n al ad en o pa t hy P.342
o
C T s c a n ( ch es t , a b do men , pe l vis ) — t o d et e rm i ne e xt e n t o f d is e as e sp r e ad a n d p a t ie n t 's r es po ns e t o tr ea t me n t
o
S e r u m L D H a n d β 2 m ic r og l ob u li n a r e i nd i r ec t i nd ic a to r s o f t um o r b u r de n .
o
I f al k al in e p h os ph a ta se is el e va te d , b on e or li ve r i n vo l vem e nt is l ik e l y.
o
I f li ve r f un ct i on te st s o r b i li r u bi n i s el e va t ed , l i ver i n vol ve m en t i s l ik el y.
o
CBC
o
S e r u m el e ct r ol yt e s, r en al f un c ti on t es ts
o
B o n e m a rr o w b i op s y
P.343
D. Treatment Th i s va r ie s d ep e nd in g on t he st a ge an d s ub t yp e o f N H L . Th e r e i s n o t al w a ys a s ta n da r d t r e a tm en t fo r a gi ve n t ype o f N HL . I n d ol en t fo r ms o f N H L a re n ot cu r ab l e, bu t ha ve a 5 - ye ar su r vi va l r a te o f 7 5 % . Th e se p a t ie n ts a r e t r e at e d i n a va r i e t y of wa ys , d ep en d in g on th e p a ti e nt ' s a g e, c om o r bi di t ie s , s t ag e o f di se as e , a nd wi s h es , a s f ol l o ws .
o
O b s e r va ti on
o
C h e mo t he r a p y (s in gl e - ag e n t o r c om bi n at i on )
o
R a d i at i on th e ra p y
I n t e rm ed i at e a n d h ig h -g ra d e N HL s m a y b e c u ra b le wi t h ag g r ess i ve tr e a tme n ts , bu t i f c om p le t e r em is si o n is not a ch ie ve d , s u r vi val is u su a ll y l es s t ha n 2 ye a rs . In g en e ra l , a g g re ss i ve f o rm s a r e t r ea t e d wi t h mu l ti pl e re gi me n s o f c om bi n at io n c h emo t h e ra p y ( e. g ., C H O P [ s e e Q u ic k H i t ]) an d r ad ia t io n th e ra p y. V e r y - h i gh - do se ch em o the r a p y wi t h b o ne m a r r o w t r a ns p la n ta t io n i s a l as t r e s or t . L o w- g r a d e l ymp h om as —C u r e is ra r e . Me d i a n s u rvi va l is 5 t o 7 ye a rs . I n t e rm ed i at e -g r a de l ym ph o ma s —F i ft y p e rc en t of p a t ie n ts c an be cu r ed wi t h ag g r ess i ve t h e r ap y. Me d i a n su r vi va l i s a bo u t 2 ye a rs .
H i g h -g r a de l ym p ho ma s —U p t o 7 0% ca n b e c u re d wi t h a g g re ss i ve t he r a p y. Me d i a n s u r vi va l wi t h o ut t re a tm en t is a f e w m on t hs . C H O P t h e r a p y c o n s is t s o f :
C yc l o ph os p ha mi d e H yd r o xyd a u n om yci n (d o xo r u bi ci n ) O n c o vi n ( vi nc r is t in e ) P r e d ni so n e
LEUKEMIAS Acute Leukemias A. General characteristics T wo t yp e s
o
A c u te m yel og e no us le uke m ia ( A ML )
N e o p la sm o f m ye l og en ou s p r o ge ni t o r c el ls
A ML o c c u rs m os t l y i n a du l ts ( ac co un t s f o r 8 0% of a d ul t a cu t e l e uk em i as ) .
R i s k f ac to r s i nc lu d e e xp o s u re to r ad ia t io n , m ye lop r o li f e ra t i ve s ynd r om es , D o wn ' s s yn d ro m e, an d ch e mo t he r ap y ( e . g. , a lk yla t i ng ag e nt s ).
R e s po ns e to th e r ap y is no t as fa vo r a bl e a s i n ac ut e l ymp ho b la st ic l e uk em i a.
o
A c u te l ymp ho b la st ic le uke m ia ( AL L )
A L L is a ne o pl as m o f e a rl y l ym ph oc yt i c p r ec u rs ors . H is to l og y r e ve al s a p r e do mi n an c e of l ymp h ob l as ts .
AL L i s t h e m os t co m mon m al i g na n c y i n c h i l d r en u n de r a ge 15 in t he U n i t e d St a t es .
I t is th e l e uk em ia m o st re s po ns i ve to th e ra p y.
P o o r p r o gn os t ic i n di ca t or s a re as fo ll o ws : ag e < 2 o r >9 ; W BC > 10 /m m ;
5
3
a n d /o r C N S i n vo l vem en t .
P r e s en ce of an y o f t h e fo l lo wi n g is a ss oc i at e d wi t h an in c re as e d r is k f o r C N S i n vo l vem en t : B -c el l p h e no t yp e, in c re as e d L DH , r a pi d l e uk em ic c el l p r o li f e ra t io n .
Ma n y p a t i e nt s wi t h ac u t e l e uk em ia s ca n be c u re d i f th e y a re t re a te d a g gr es si ve l y. H o we ve r , t h e m os t a g gr es si ve ac u te le uk em i as ca n be fa t al wi t h in mo n ths . A c u te le uk em i as a cc o un t f o r 6 0 % o f a ll le uk em i as, 2 5% a re C LL an d 1 5 % a r e C ML . G e n e r a l e va l u at i o n i n pa t i e n ts w i t h l eu k em i as ( a c u te o r c h r o ni c )
E va l u a te th e p a ti e nt f or :
E vi d e nc e o f i n fe c ti on E vi d e nc e o f b l ee di n g o r e a s y b r u is in g L ym p ha d en o pa t h y, h ep a to s pl e no me ga l y S i g ns of an em i a F a t ig u e, we i g ht lo ss
B. Clinical features A n e mi a a nd as so ci a te d sym p t om s I n c re as e d r is k o f b ac t e ria l in f ec ti o ns (d u e t o n eu tr o p en i a ) P.344
o
P n e um o ni a, u ri n ar y t r ac t i n fe c ti on , c e ll ul i ti s, ph a ryn g i t is , e so ph a gi t is
o
A s so ci a te d wi t h h ig h m or b i di t y a nd m o r ta li t y; po te n t ia ll y l if e - th r e at e ni ng
A b n o rm al m u co sa l o r c u ta n e ou s b le ed i ng ( du e t o t h r om b oc yt op e ni a ) —e . g ., e pi s ta xi s , b l ee d in g a t p u nc t ur e s i tes , pe t ec hi ae , ecc h ym os is S p l en om e ga l y, h e pa t om e g al y, l ymp h ad e no pa t h y B o n e a nd jo i nt pa i n ( i n va s io n o f p e r io st e um ) C N S i n vo l vem en t — di f fu se o r f oc a l n eu r ol o gi c d ysf u nc t io n (e . g. , m e ni ng i ti s, s ei zu r es ) Te s t i cu la r in vo l vem e nt (A L L ) A n t e ri o r m ed i as ti n al m ass ( T - c el l AL L ) S k i n n od ul es ( A ML )
Box 9-5 Leukemias L e uk em i as a r e c ha r ac t e ri ze d b y n e op l as ti c p r ol i fe r a ti o n o f a b no rm a l W BC s . As t he se a b n or ma l W B Cs a cc um ula t e , t h e y i n te r f e re wi t h th e p ro du c ti on o f n o rm al W BCs , a s we l l a s th e p r od uc t io n o f er yt h r o c yte s a nd pl a te l et s , re s ul t in g i n a ne mi a a n d t h r om b oc yt op e ni a .
o
L e uk em i as a r e c la ss if i ed i n t wo wa ys .
Th e t yp e of W BC a f fe c ted
I f g ra n ul oc yt e s o r m on ocyt e s a re af f ec te d , m ye log e n ou s l eu ke mi a i s p r e se n t.
I f l ymp h oc yt es ar e af f ec te d , l ym ph oc yt i c l eu ke mia is p re se n t.
o
Th e m a tu r it y o f c el ls af f ec t ed an d th e ra pi d it y o f d i se as e p r og r es si o n
A c u te le uk em i as a r e c har a c te r i zed b y r ap id p ro g re ss i on an d a f fe c t i mm a tu r e c el ls ( i. e ., im ma t u r e ce l ls p r ol i fe r a te bef o r e m at u r at i on ) .
C h r o ni c l eu k em ia s p ro g re ss sl o wl y a n d a ff e ct m at u r e c el ls .
C. Diagnosis L a b or a to r y f in d in gs
o
Th e W BC co u nt is va ri a bl e ( f ro m 1 ,0 0 0/ mm
3
3
t o 1 00 , 0 00 /m m ) . Th e re a re
s i gn i fi ca n t n um be r s o f b la s t c el ls (i mm a tu r e c el ls) i n p e ri p he r al bl o od .
o
A n e mi a
o
Th r o m b oc yt op e ni a —m oni t o r p la t el e t c ou n ts re g ula r l y
o
G r a n u lo c yto p en i a —p u ts t h e p a ti e nt a t h ig h r is k fo r in f ec t io n
o
E l e ct r ol yt e di st u r ba nc es ( h yp e r u ri ce mi a , h yp e rk ale m ia , h yp e r ph os p ha t em ia )
B o n e m a rr o w b i op s y is re q ui r e d f o r d ia g no si s —re p la c em en t o f m a r ro w b y b l as t s Au e r r o d s ( g ra n ul es an d e os i no p hi li c r o ds i ns i de m a li gn a nt ce ll s ) a r e p r ese n t i n A ML b ut n ot ALL.
D. Treatment Tr e a t m en t o f em e rg en ci es
o
B l o od cu l tu r es , a n ti bi o ti cs f or in f ec t io ns
o
B l o od t ra n sf us i on fo r ane m ia an d p la t el e t t r a ns fus i on fo r bl e ed in g , i f n ec es sa r y
A g g r es si ve , c om bi n at i on c he mo t he r a p y i n h i gh do s es fo r s e ve r al we e ks is ap p r op r ia t e t o ob t ai n re mi ss io n (i . e. , a bs e nt le uk e mi c ce ll s i n b o ne m a r ro w) . O n c e rem is si o n o cc u rs , m a in t en an c e t her a p y is us ed f or mo n th s o r ye a rs to p re ve n t r ec u rr e n ce .
o
A L L : Mo r e th a n 7 5% of ch i ld r e n wi t h A LL ac hi e ve c om pl e te r em is si on (c om p a re d wi t h 3 0 % t o 4 0% o f a du l ts ) . R el ap se s , w h e n th e y o cc u r , u su al l y r es po n d to t r e a tm en t . W ith ag g re ss ive t h e ra p y, s u r vi val r a tes in ch il d r en c a n b e u p to 1 5 ye a r s o r lo n ge r . Up to 50% o f p a ti en t s a re cu r ed .
o
A ML : Th i s i s mo r e d i ff ic ul t to t r ea t a n d d oe s n ot re s po n d as we l l to c h em ot h e ra p y. Su r vi va l ra t es a re co ns id e r ab l y lowe r d e s pi t e i nt e ns i ve t r e a tm en t . Bo ne ma r r o w t r a ns p la n ta t io n g i ves th e b es t c h an ce of r em is si on o r c u r e.
B o n e m a rr o w t r a ns pl a nt at i o n T u m o r l ys i s s yn d r o m e
Th i s is a p ot e nt i al c om p li c at i on of ch em o th e ra p y s e en in ac ut e l e uk em ia an d h i gh - g r ad e NHL.
R a p i d ce l l d ea t h wi t h r ele a se of in t r ac el l ul a r co n te n ts ca us es h ype r ka l em ia , h yp e r ph o sp ha t em ia , an d h yp e r ur ic e mi a. Tr e a t as a m ed ic al em e rg e nc y.
Chronic Lymphocytic Leukemia (CLL) A. General characteristics C L L is th e m os t c omm o n l e uk em ia th a t o cc u rs a f te r a ge 50 . Mo s t p a ti e nt s wi t h C L L ar e > 6 0 yea r s o f a g e. I t is the mo s t co mm on le uk e mia i n t he W es te r n wo r ld . Th e c au se is un kn o wn . Mo n o c l o na l p r ol i fe r a ti on o f l ymp ho c yt es th a t a r e m o r ph ol o gi ca ll y m at u r e b u t f u nc t io n al l y de f ec ti ve ( i.e . , th e y d o no t di f fe r en t ia t e i n to an t ib o d y -m a nu f ac t u ri n g p la sm a c e ll s ). I n ge n e ra l , t hi s is t he lea s t a gg r es si ve t yp e o f l eu k em ia , a n d C L L p a ti en ts su r vi ve l o ng e r th an t ho se wi t h ac u te le uk em i as or ch r on ic m yel oi d l e uk em ia ( C ML ) . Th e c ou r se i s va ri a bl e , b ut t ypi ca l l y f o l lo ws a p r o lo ng e d i nd ol e n t co u rs e . Ma n y p a t i ent s di e o f o t he r c a us es .
B. Clinical features U s u al l y as ym pt om a ti c ; CL L m a y be di sc o ve r ed on a r ou t in e C B C ( l ymp h ocyt o s is ) G e n e r al i ze d p ai nl es s l ym p ha d en op a th y ( l ym ph no d es a re no n te n de r ) , s ple n om e ga l y P.345
F r e q ue n t r es pi r a to r y o r sk i n i nf ec t io ns du e to immu n e d e fi ci e nc y I n mo r e a d van ce d d is e ase : f at ig u e , we i g h t l oss , pa l lo r , s ki n ra sh es , e as y b r u is in g , b on e t e n de r ne ss , a n d/ o r a b dom i na l p ai n A u t o imm u ne he mo l yt ic an e mi as c a n b e s ee n i n pa t i en ts wi t h C ML . T h e cou r s e o f C ML i s m o r e a g g re ss i ve t h an C LL .
C. Diagnosis L a b or a to r y f in d in gs
o
C B C —W B C : 5 0, 0 00 to 20 0 , 00 0
o
A n e mi a , t h ro mb oc yt o pe ni a , a n d n eu t r op en i a a r e c om mo n .
o
P e r i ph e ra l b l oo d sm e a r is o ft e n d ia gn os t ic .
A b s ol u te l ym p ho c yt os is — A l mo s t a ll of th e W BCs a re m a t ur e , sm a ll l ym p ho c yt es .
P r e s en ce of sm u d ge ce ll s — l eu ke mi c ce l ls th a t ar e "b e at e n u p" in th e b l oo d .
B o n e m a rr o w b i op s y — p re s en ce o f in f il t r at i ng le uk em ic ce ll s i n b on e m a r ro w R e m em be r th a t t h e ce l ls o f th e m ye lo i d li n e a r e er yt h r o c yte s , g r an ul oc yt es , an d p l a t el e ts .
D. Treatment C h e mo t he r a p y h as li t tl e e f f ec t o n o ve r a ll s u r vi val, b u t is gi ve n f o r s ym pt om a ti c r e li e f a n d re du c ti on o f i nf ec t ion . P at i en ts a re o ft e n o bse r ve d un t il s ym p to ms d eve l o p . F l u da r ab i ne an d c hl o ra mb u ci l h a ve b e en s h o wn to b e o f s om e b en e fi t . D i f f e re n ti a ti n g b en ig n l eu k em oi d re ac t io n f r om CML l e u k em oi d re ac t io n
U s u al l y no sp le n om eg a l y I n c re as e d l eu ko c yt e al k al i ne ph os p ha t as e H i s to r y o f a p re ci pi t a ti ng e ve n t ( e .g . , i n fe c ti on ) CML O p p o si t e t o t he ab o ve fin d in g s
Chronic Myeloid Leukemia (CML) A. General characteristics N e o p la st ic , c l on al p ro li f er a t io n of m ye l oi d s te m ce l ls P a t i en ts a re us ua ll y o l der t h an 40 ye a rs o f ag e . C ML f o l l o ws a n i nd ol e nt ( c h ro n ic ) c ou r se f or ma ny ye a r s be f or e i t t ra ns f o rm s t o a cu t e l e uk em i a. Th e e n d p oi n t o f t he di se as e c o u r se is u s ua ll y a n a cu t e p ha se (o r b la s t c r i s i s ) , wh i ch is a n a cc el e r at e d p ha se o f b la st and p r om ye lo c yte p ro d uc tio n . I t is ass o ci a te d wi t h t r ans l oc at i on t (9 , 2 2 ) , t h e P hi l ad e lp hi a c h ro mo s om e —p r e se n t i n m o r e t ha n 9 0 % o f p a ti ent s . No t e t h at pa t ie n ts wi th o u t t he P hi l ad el p hi a c hr o m os om e h a ve s h o rt e r s u r vi val ti me s a n d r es p on d m o re poo r l y t o t r ea tm e n t. S u r vi va l i s u n pr e di ct a bl e, b u t t he a ve ra g e is 3 yea r s .
B. Clinical features U s u a l l y a s ym p t o m a t i c a t t i me o f d ia g n os i s —d is co ve r e d o n r o ut i ne bl ood wo r k C o n s ti tu t i o n al s ym p to ms — f e ve r s, ni g ht s we a ts , an o r e xi a , we i gh t lo ss R e c u r re n t i nf ec t io ns , eas y b r ui si n g/ b le ed i ng , s ym p to ms of an em i a
S p l en om e ga l y, h e pa t ome g al y, l ymp h ad e no pa t h y
C. Diagnosis L a b or a to r y f in d in gs
o
Ma r k e d l eu ko c yto si s —W B C s f ro m 5 0 ,0 0 0 t o 2 00 ,0 0 0 wi t h a l e f t sh i ft t o war d g r a nu l oc yt es
o
S m a ll nu mb e rs of bl as ts a n d p r om ye lo c yt es
o
E o s in op h il ia
o
P e r i ph e ra l s me a r —l e uk em ic ce ll s i n t h e p er i ph e ra l bl oo d : m ye lo c yte s , m e ta m yel oc yt e s, ba n ds , a n d s eg me n te d fo rm s
o
D e c r ea se d l e uk oc yt e a lka l in e p h os ph a ta se ac t i vity
o
Th r o m b oc y t os is
o
B o n e m a rr o w b i op s y: l e uk em ic ce ll s
D. Treatment C h e mo t he r a p y m a y c o nt ro l s ym p to ms b e fo r e t h e a c ut e p h as e d e vel o ps , bu t t hi s is a p r o g re ss i ve d is ea se wi t h n o c u re . Th e b la s t c ri si s i s u su al l y t er mi n al — hi gh - d os e c h em ot h e ra p y m a y b e use d to r et u r n t he d i se as e t o t he c h ro n ic ph as e . A n a lk yl at i ng ag en t o r an a nt im e ta b ol i te is u se d t o t re a t t h e ch r o ni c p ha se . B o n e m a rr o w o r st em ce ll t r an sp l an t at i on m a y be a p p ro p r ia t e d ur i ng th e ch r o ni c p ha se b e ca us e m os t c as es e ven t u al l y ad va nc e t o an acu t e p h as e. P.346
MYELOPROLIFERATIVE DISORDERS Polycythemia Vera A. General characteristics Ma l i g n a nt cl on a l p r ol i fe ra t i on of he ma t op o ie t ic s te m c el ls le a di ng t o e xc es si ve e r yt h r oc yt e p r o du ct i on Th e i nc r e as e i n R B C mas s o cc u rs i n de p en de n t of e r yt h ro p oi e ti n . Th e m ed i an s u r vi va l wi t h t r e at me n t i s a bo u t 9 to 1 4 ye a rs . D i a g n os t i c c r i te r i a fo r p o l yc yt h e m i a ve r a Mu s t h a ve al l t h re e m aj or c r it e ri a o r an y t wo m ajo r c ri t er i a p l us an y t wo m i no r c r i te r ia : M a j o r c r i te r i a
E l e va t ed R B C m as s ( men > 36 L /k g; wo m en > 32 L / kg ) A r t e r ia l o xyg e n s a tu r a ti on > 92 % S p l en om e ga l y M i n o r c r i t e ri a 9
Th r o m b oc yt os is (p l at e le t c ou n t > 4 00 × 1 0 / L ) 9
L e uk oc yt o si s > 12 × 1 0 /L L e uk oc yt e al ka li n e p ho sp h a ta se >1 0 0 ( n o f e ve r o r in f ec t io n ) S e r u m vi t am in B 1 2 > 90 0 p g /m L
B. Clinical features S ym p t om s d ue to h ype r vi sc os i t y: h e ad ac h e, di zzi n e ss , we ak n ess , p ru r it us, vi s ua l i m pa i rm en t , d ys pn e a T h r o m bo t i c p h en o me n a — D V T, C V A , m yo ca r di a l i n f ar c ti o n, po r t al ve in th ro m bo si s B l e e d in g — G I o r ge n it o ur i n a r y b l ee di n g , ec ch ymo s es , e pi s ta xi s S p l en om e ga l y, h e pa t ome g al y H TN
C. Diagnosis R u l e o u t c au se s o f s ec on d a r y po l yc yth em i a ( e .g ., h yp o xe m ia , c a r bo n m on o xi d e e xp o s u r e ) CBC
o
E l e va t e d R B C c o un t , hem o g l ob i n , h em a t oc r i t (u s u al l y > 5 0 )
o
Th r o m b oc yt os is , l e uk oc yt o si s m a y b e p r es e nt
S e r u m e r yt hr o po i et i n l e ve l s a r e r ed u ce d . E l e va t ed vi ta mi n B 1 2 l e ve l H yp e r u r ic em ia is c om mon . B o n e m a rr o w b i op s y c o nf i r ms th e d ia g no si s. H yp e r vi s co si t y an d e l e vat e d to t al bl oo d vol um e i n p o l yc yt h em ia ve r a a cc ou n t fo r m os t o f th e c l in ic al f in di n gs . Th r o m b ot ic an d h em o r rha g ic c om p li ca t io ns in po lyc yt h e mi a ve ra c a n b e l ife - t h re a te n in g .
D. Treatment R e p e at e d p hl eb o t om y to l o we r h em a to c ri t
Mye l o s up p r ess i on wi t h hyd r o xyu r e a o r r ec om bi n an t in t e rf e r on al f a ( r I F N -α)
Myelodysplastic Syndromes A. General characteristics Mye l o d ys pl as t ic s yn d r ome s a r e a cl as s o f a cq ui r ed cl o na l b lo o d d is o rd e rs . Th e y a r e c h a ra ct e ri ze d b y i n ef f ec ti ve h em at o po i es is , wi t h a p o pt os is of m yel oi d p r ec u rs o rs . Th e r e s ul t i s p an c yt op en i a, de s pi t e a n o rm a l o r h yp e rc e ll ul a r b o ne m a r ro w. Th e y o c cu r m o re co mm on l y i n e ld e rl y p a ti en t s, an d a re s l ig h tl y mo r e c omm o n i n me n . C a u se s
o
U s u al l y id i op a th ic
o
E xp o s u r e to r ad ia t io n , im mu n os up p r ess i ve a g ent s , a n d ce r t ai n t o xi n s a r e k no wn r i sk fa c to r s f o r d e vel o pme n t o f m ye l od ys pl as t ic syn d r o me s.
Th e y a r e cl as si fi e d i nt o s u bt yp e s ac co r d in g t o f in d in g s o n b on e m a rr o w b i op s y an d p e r ip h e ra l sm e ar . Th e p r o gn os is , a l th o ug h va r i a bl e , i s g en e ra ll y p oo r a nd th e e n d r es u lt is o f t en p r o g re ss io n to ac ut e l e uk em i a. C l i ni c al fe a tu r es in m ye lo d ys pl as t ic s yn d r om es ar e d ue to bo n e ma r r o w fa i lu r e a n d mi mi c t h os e o f ap l as ti c a ne mi a .
B. Clinical features Th e y a r e of t en as ym p tom a ti c i n t h e e ar l y st a ge s. P a nc yt o pe ni a m a y be an i nc id en t al f i n di ng on a ro u ti ne bl o od t es t . Th e y m a y p r es en t wi t h ma n i fe st a ti o ns o f an em ia , t h r om b oc yt op e ni a , o r n eu t r o pe ni a .
C. Diagnosis B o n e m a rr o w b i op s y t ypic a ll y sh o ws d ysp l as ti c ma r r o w c e ll s wi t h bl as t s o r r i ng e d s i de r ob l as ts . P.347
C B C wi t h p e ri p he r al sm ea r sh o ws t he fo l lo wi n g :
o
N o r m al o r mi ld l y el e va ted MC V
o
L o w r e t ic u lo c yte co u nt
o
O t h e r ab no r ma l it i es m a y i nc l ud e How e l l -J o l l y b o d i e s , b as op hi l ic s t ip pl i ng , n u cl e at e d R B C s , h yp ol ob u la t ed n eu t ro p hi li c n uc le i , a n d l ar g e , a gr a nu l ar p l a te le t s.
C yt o g e ni c s tu d ie s o f te n re ve a l c h ro mo so ma l a b nor m a li ti es o r m ut a te d o nco g e ne s.
D. Treatment Tr e a t m en t i s m ai nl y s upp o r ti ve .
o
R B C a n d p la t el e t t r an s fus i on s a r e t he ma in s ta ys o f t re a tm en t .
o
E r yt h r o po i et i n m a y h el p t o r ed uc e t h e n um be r of b l oo d t ra ns f us io ns ne ce ss a r y.
o
G r a n u lo c yte co l on y - s ti mu l a ti ng f ac to r c a n b e a n e f f ec t i ve a dj un c ti ve t re a tm e nt f o r ne u t ro pe n ic p a ti e nt s .
o
V i t am i n su p pl em en t a ti on, p a rt ic u la r l y wi t h vit a min s B 6 , B 1 2 , an d f o la t e, is i m po r t an t g i v e n t he la r ge t u r no ve r of ma r r o w ce l ls.
P h a r ma co lo g ic th e ra p ie s h a ve va ri a bl e r e su lt s .
o
I m mu no su p p re ss i ve a gen t s
o
C h e mo t he r a p y
o
A n d r og e ni c s te r oi ds
B o n e m a rr o w t r a ns pl a nt at i o n is th e on l y po t en t ia l c u r e.
Essential Thrombocytosis D e f i ne d a s p la t el e t c ou nt > 60 0 , 00 0 /mm
3
R e a c ti ve th r om bo c yt os is ( d u e t o i nf ec t io n , i n fl amm a ti o n, bl e ed in g , a nd so o n ) a n d o th e r m ye l op r ol i fe r a ti ve di so r de r s m us t b e e xc l u d ed . I t is p ri ma r il y ma n if es t ed b y t h ro m bo si s ( e .g . , C V A ) , o r p a ra d o xi c al l y an d l e ss f r e q ue n tl y, bl e ed in g (d ue t o d e fe ct i ve p l at e le t f un c ti o n ). I t is a d is ea se wi t h h i gh m o r bi di t y b ut lo w m o r ta l it y. O t h e r fi n di ng s m a y i nc l ud e s p le n om eg al y, ps e udo h yp e rk al e mi a, an d el e va t e d b le e di ng t i me . E r yt hr om e la l gi a is b u r ni n g p ai n a n d e r yt hem a o f th e e xt r e m i ti es due t o m ic r o vas cu l a r o c cl us i ons . P e r i ph e ra l s me a r s ho ws h yp o g ra n ul a r , a bn o rm al ly - s h a pe d p la t el e ts . B o n e m a rr o w b i op s y s h ows a n in c re as e d n um be r o f me ga ka r yo c yt es . Tr e a t m en t u s ua ll y i n vol ve s a n ti p la t el e t a ge n ts s uc h a s a n ag r el id e a n d l o w - d o se as pi r in . H yd r o xyu r e a is s om e ti me s u s e d fo r s e ve r e t h ro mb o c yto si s .
Agnogenic Myeloid Metaplasia With Myelofibrosis Th i s co nd i ti o n r e fe r s t o fi b r os is of th e b o ne ma r ro w r e s u lt i ng in pa nc yt o pe n ia an d e xt r a m e d ul la r y h em a to po i es is .
N o t su r p ri si n gl y, m a ss i ve sp l en om e ga l y is u su a lly p r e se n t . O t h er ma ni f est a t io ns a re s ec o nd a r y to pa n c yto p eni a — e .g . , f a ti gu e , b le e di ng , in f ec ti o n . T e a r d r op ce l l s o n p e r i ph e r a l s me a r a re a h a ll ma r k f ea t u r e. La r g e, ab n or m a l pl a te l ets a n d i mm at u r e m yel o id c el l s a re al s o p re se n t . B o n e m a rr o w a s pi r at e s ho ws m a r ro w f i b r os is — if s e ve r e e no u gh , i t m a y be a " d r y ta p ." Th e p r o gn os is is p o o r. Pa t i en ts o ft e n p ro g r ess t o h a vi ng A ML , o r m a y di e o f bl e ed in g o r i n f ec ti o n. Tr e a t m en t i s p r im a ri l y s up p o r ti ve , i n vo l vin g m ul tip l e b lo o d t r an s fu si on s , er yt h r o po i et i n, a n d s om et im e s sp l en ec to m y f o r p al li a ti ve r el ie f of p ai n fu l s pl e no me g al y. B o n e m a rr o w t r a ns pl a nt at i o n is so me t im es a p p rop r i at e .
CHAPTER 10 Infectious Diseases INFECTIONS OF THE UPPER AND LOWER RESPIRATORY TRACTS Pneumonia A. General characteristics Th e r e a re t wo t yp es of pn e um o ni a : co mm un i t y - acq u i re d a n d n os oc om ia l .
o
o
C o m mu ni t y - ac q ui r ed pn eu m on i a ( C A P )
O c c u rs i n th e c omm u ni t y o r wi t h in th e fi rs t 72 hou r s o f h o sp it a li za t io n
C a n be t yp ic al or a t ypi cal
M o s t c om m on b ac t e r ia l p a t ho g e n i s S t r e p to c oc c u s p ne u m on i ae
N o s oc om ia l p n eu mo n ia
O c c u rs d u r in g h os pi t al i za t i on af t e r f i rs t 7 2 h ou r s
M o s t c om m on b ac t e r ia l p a t ho g e ns a re g r am - ne g a t i ve r od s a n d S t a p h yl o co c cu s a u r e us
Th e r e a re t wo r ec om me nd e d m et h od s o f p r e ven t io n .
o
I n f lu e n za va cc i ne — gi ve ye a r l y t o p eo p le at in c rea s ed r isk f or c o mp li ca t ion s a n d t o he a lt h c a re wo r k e rs
o
P n e um oc oc ca l vac ci ne —f o r pa t ie n ts >6 5 yea r s an d fo r yo un g e r p eo pl e a t h i gh r i sk ( e. g ., t ho se wi t h he ar t d is ea se , s ic kl e c el l d ise a se , p u lm on a r y di se as e, d i ab e te s , o r a lc o ho li c c irr h o si s, o r as p le ni c i nd i vid u al s )
" C l as si c" C A P p r es e nt s wi t h a su d de n c hi ll fo l lowe d b y f e ve r , p l eu r it ic pa i n , a nd p r o du c ti ve c o ug h . Th e " a t ypi ca l p n eu mo ni a" s ynd r om e , a ss oc ia t ed wi t h My c o p l as ma o r C hl amy d i a i n f ec ti o n, o ft e n b eg in s wi t h a so r e t h ro a t a nd he ad a ch e f o ll o we d b y a no np r o du c ti ve c o ug h a n d d ysp n ea . Mo s t c as es o f C A P r es ult f r om as pi r at i on of o ro ph a r yn ge a l se c re t io ns bec a us e t h e ma j or i t y of o r g an is ms th a t c au se C AP a r e n o r ma l in h a bi t a nts o f th e ph a r yn x .
B. Typical CAP C o m mo n a ge n ts
o
S . p ne u mo ni ae ( 60 % )
o
H a e mo p hi lu s i n fl ue n za e ( 1 5 % )
o
A e r o bi c g r am - ne ga t i ve ro d s ( 6 % t o 1 0% ) — K le bs ie l la ( an d o t he r E n t e ro b ac t er i ac ea e )
o
S . a u re us ( 2% to 10 % )
C l i ni c al fe a tu r es
o
o
S ym p t om s
A c u te on se t of fe ve r an d s ha ki n g c hi ll s
C o u g h p r od uc t i ve o f t hi ck , pu r ul e nt s p u tu m
P l e u ri t ic c he s t p ai n (s ugg e st s p le u r al ef f us io n )
D ys p n ea
S i g ns
Ta c h yc a rd i a, t ac h ypn e a
L a t e i ns pi r a to r y c ra ck le s, b r on ch i al br e at h s o un ds , in cr e as ed t ac ti l e a nd vo c a l f r em it u s, du ll n es s o n pe r cu ss io n
P l e u ra l f r ic t io n ru b ( a ss oc i at e d wi t h pl e u ra l e f fu sio n )
C h e s t r ad i og r ap h ( C XR )
o
L o b ar co ns ol i da t io n
o
Mu l t i l o ba r c o ns ol i da t io n i n di ca t es ve r y se r io us il ln e ss .
S . p ne u mo ni ae ac co u nt s f o r u p to 66 % o f a l l ca se s o f ba ct e r em ic p n eu mo n ia , fo l lo we d b y H . i n f lu en za e , i n fl ue n za vi ru s , a nd Le g io n el la sp p .
Box 10-1 General Approach to Diagnosis of Community-Acquired Pneumonia (CAP) Th e f i rs t ta sk i s t o di f f e re n t i a te low e r r e sp i r a to r y t r a c t i n f e c t io n f r om th e o th e r ca u se s o f c o u g h a nd f r o m u pp e r re s p i ra t o r y i n f e c t i on .
I f n as al di sc ha r ge , s o re th r o a t, o r e ar p ai n p r ed om i na t es , u pp e r re sp i ra t or y i n f ec ti o n is l i ke l y. O n c e l o we r t r ac t i nf e ct ion is su sp ec t ed , th e n e xt t a sk is t o di f fe r en t ia t e be t we e n p n e um on ia an d a cu t e b ro n ch i ti s. U n fo r t un a te l y, c l in ic al f ea t ur e s ( co ug h , s p ut um , fe ve r , d ys p ne a ) a r e n o t r el i ab le i n d i ff e r en t ia t in g b e t we en t he t wo . C XR i s t h e o nl y r e as on ab l e m et h od of di f f er e nt i at i n g b et we e n pn e um on i a a n d a cu t e b r o nc hi t is . P.349
C. Atypical CAP C o m mo n a ge n ts
o
My c o p l as ma pn eu mo n ia e ( m os t c omm o n )
o
C h l a myd i a p ne u mo ni ae
o
C h l a myd i a ps i tt a ci
o
C o x ie l la bu r ne t ii ( Q fe ver )
o
L e gi o ne l la s p p.
o
V i r us e s: in f lu en za vi r us (A a n d B ) , a d en o vi ru se s , p a r ai n fl u en za vi r us , R S V
C l i ni c al fe a tu r es
o
o
S ym p t om s
I n si d io us on se t — he a da ch e , s o re th r o at , fa t ig u e, m ya l gi as
D r y c o ug h (n o s pu t um p ro d uc t io n )
F e ve r s ( ch i ll s a r e u nc omm o n )
S i g ns
P u l se – te mp e ra t u re di ss oc i at i on — no r ma l p u ls e i n t h e s e tt i ng of hi g h f e ve r is s u gg es t i ve o f a typ i c al C A P .
o
W hee zin g , r h on ch i , c ra ck l es
C XR
D i f f us e re ti c ul on o du la r in f i lt r a te s
A b s en t o r m i ni ma l c on sol i da t io n
S t u d ie s h a ve sh o wn t h at i f vi ta l s ig ns a re en t ir e l y n o rm a l, th e p r o ba bi l it y o f pn e um on i a i n o u t pa t ie n ts i s l es s t ha n 1 % . S p u t u m c u lt u r e C AP
Th e va l u e o f r o ut i ne s p utu m c ol l ec ti o n f o r G r a m st a i n a nd c u lt u r e is c o n tr ove r s i al . Th e I n f ec t io us D is ea se S oc iet y o f Am e r ic a h as re ce n tly a d vo c at e d p er f o rm in g s p ut um G r am s t ai n a n d cu l tu r e i n a ll pa t i en ts ho sp i ta l i zed wi t h C A P . A g o od s p ut um sp ec im e n h as > 25 P MN s a nd < 10 e p i th el i al c e ll s p e r l o w - po we r f i e ld .
D. Diagnosis P A a n d l at e ra l C XR r e qui r e d t o c on f i rm t h e d ia g no s is
o
C o n si d e re d s en si t i ve —I f C XR f i n d in gs a re no t s ug g es t i ve o f p ne u mo ni a , d o no t t r e a t t he pa t ie n t wi t h a nti b io t ic s .
o
A f t e r t r e at me n t , ch a ng es e vi d en t o n C XR u su a ll y l a g b eh i nd th e c li n ic al r e s po ns e (u p t o 6 we e ks) .
P r e t r ea t me n t e xp e c to r a te d s p ut um f o r G r am st a in a nd c u lt u r e —l o w s en sit i vi t y a nd s p ec if ic i t y, b u t s ti ll wo r t h wh i l e te st s b ec a us e a nti m ic r ob ia l re si st a nc e is an i nc r ea si ng p r o bl em
o
S p u t um G r am s ta i n —t r y t o ob t ai n i n a l l p at i en ts
C o m mo nl y c on t am in a te d wi t h o r al s e cr e ti o ns
A g o od s p ec im en ha s a s e ns it i vi t y of 60 % a n d spe c if ic i t y of 85 % f o r i d en t i f yin g g r am - po si t i ve c oc ci in c h ai ns ( S . p ne umo n i a e ) .
P.350
o
S p u t um c ul t u re — t r y to ob t a in in al l p a ti en t s r eq u ir i n g h os pi t al i za ti o n
S p e ci f ic it y is im p ro ve d i f t h e p r ed om i na n t o rg a ni sm g ro wi n g on th e c u lt u r e me d ia c o r re l at es wi t h t h e G ra m s ta i n.
S p e ci al st a in s o f t h e sp ut u m i n s el ec t ed c as es
o
A c i d - f as t s t ai n ( My c o b act e r iu m s pp . ) i f tu be r cu l os is is s us p ec te d
o
S i l ve r s t ai n ( f un g i, P ne umo c ys t is c a ri n ii ) fo r H I V/i mm u no co mp r om is e d p ati e n ts
U r i n a r y an ti g en as sa y f or L e gi on e ll a i n s el ec t ed p a t ie n ts
o
Th i s t es t is ve r y se ns i ti ve .
o
Th e a n ti g en pe r si st s i n th e u ri ne f or we e ks ( e ven a f t er t r e a tm e nt ha s b een s t a rt e d ).
C o n si d e r t wo p r et r e at men t bl o od c u lt u r es f r om dif f e r en t s i te s. Th e f o ll o wi n g s te ps a re a p p ro p r ia t e i n p at i en ts ad m it t ed t o t he ho sp i ta l wi t h s us pe c te d p n e um on ia :
C XR ( P A a n d la t e ra l ) L a b or a to r y t es ts — C B C an d di f fe r e nt i al , B U N, c r ea t i ni ne , gl uc os e , e le ct r o lyt e s O 2 s a tu r at i on T wo p r e t r ea tm e nt bl o od c u lt u r es G r a m s t ai n a n d cu l tu r e of s pu t um A n t i bi o ti c t he r ap y
Box 10-2 Pneumonia Pearls I n al co h ol ic s, t hi nk of K le b si el l a p ne u mo ni a ; I n im mi g r an ts , th in k o f TB I n nu r si n g h om e r es i de n ts , c o ns id e r a no so co mi al p a th o ge n a n d p re d il ec t io n fo r th e u p p er lo b es (e . g. , Ps e udo mo n as ) . H I V - p os i ti ve pa t ie n ts ar e a t ri sk fo r P ne u moc ys ti s c a ri ni i a n d My c o b ac te r iu m t u b e rc ul os is , b u t a r e s ti ll m o re li ke l y to ha ve a t yp i ca l i n fe ct i ou s a ge n t.
L e gi o ne l la pn eu mo n ia is c om mo n i n o r g an t ra ns p la n t re ci p ie n ts , p at i en t s wi t h r e n al f a i lu r e, pa t ie n ts wi t h c h ro n ic lu ng di s ea se , a n d sm ok e rs . Le gi o ne ll a p n eum o ni a i s r a re i n he al t h y c h il d re n a n d yo u n g a du l ts .
E. Treatment D e c is io n t o ho sp i ta li ze
o
T h e de c is i on t o h o sp i t al i z e o r t r ea t a s a n ou t pa t i e n t i s p r o ba b l y t h e m o s t i m p o r ta n t de c is i on t o be m ad e .
o
P a t i en ts a re s t r at i fi e d i nto f i ve c la ss es b as e d o n s e ve r it y ( se e Ta bl e 1 0 - 1) . Th e P n e um o ni a S e ve r it y I n dex c a n s e r ve as a g en e r al g u id el i ne , b u t c li ni ca l j u dg m en t i s c ri t ic al in ma k in g t h is d ec is i on .
A n t im ic r ob i al th e r ap y
o
B e c au se th e s p ec if ic c a us e i s u su al l y no t de t e rm in e d o n i ni t ia l e va l ua t io n , e m pi r ic th e ra p y is of t en r e q ui r e d.
o
F o r ou t pa t ie n ts
I n pe o pl e you n ge r th a n 60 ye a rs o f a ge , t h e mo s t c om mo n o r g an is ms a r e S . p ne u mo ni a e , My c op l as ma , C hl a myd i a , an d L eg i on e ll a . Ma c r o l id es o r P.351
d o xyc yc l i n e c o ve r a ll o f th e se o rg an is ms an d a r e t h e fi rs t - li n e t r ea tm e nt . F l u or o qu i no lo n es a r e a l te r n a ti ve ag en t s. P en ic i ll in s o r ce ph a lo sp o ri ns do n o t c o ve r t h e a t ypi ca l o rg a ni sm s i n t hi s a g e g ro up .
I n ol d e r a du l ts a n d p at i en t s wi t h co mo r b id i ti es (mo r e l ik e l y to ha ve t yp i ca l C A P ), a s ec on d - o r t hi r d -g e ne r at i on c e pha l os p or i n is t he fi r st - li n e t r e a tm en t . Al t er n at i ves in c lu d e am o xi c i ll in /c l a vula n ic ac id , s ec o nd g e n er a ti o n P.352
m ac r o li de s , a nd fl u or o qui n ol o ne s wi t h a de qu a te pn e um oc oc ca l c o ve ra g e ( e . g ., le vo f lo xa c i n , m o xi fl o xa c i n ) .
o
F o r ho sp i ta li ze d pa ti e n ts, a fl uo r o qu i no lo n e a lo ne o r a t hi r d -g e ne r a ti on c e ph a lo sp o ri n p l us a mac r o li de is ap p ro p ri a te .
P l e u ra l e f fu si o n is co mmo n in pa t ie n ts wi t h p n e um o ni a . P r og r es si o n t o em p yem a (i n fe c te d , l o cu la t ed pl e u ra l f l ui d ) re q ui r es ch es t tu be d ra i na g e .
L u n g a b sc e ss pe a r ls Th e d e pe n de n t zo n es o f t h e l u ng s a r e mo s t li k el y t o be i n f ec te d b y a sp i ra te d c o nt e nt s — t h e p os t e ri o r s eg me n ts of t h e u pp e r l ob es an d s up e r i o r s e gm en t s o f l o we r l o be s. A s p ir a te d m a te r ia l i s m or e li ke l y t o a f fe ct th e ri gh t lu n g d ue to t he an gl e o f t he ri g ht m a in s t em br o nc hu s f r om t he t ra ch e a.
Table 10-1 Pneumonia Severity Index Patient Characteristic
Points
Demographics Male
+Age (yr)
Female
+Age (yr) – 10
Nursing home resident
+10
Comorbid illness Neoplastic disease
+30
Liver disease
+20
Congestive heart failure
+10
Cerebrovascular disease
+10
Renal failure
+10
Physical examination Altered mental status
+20
Respiratory rate >30
+20
Systolic BP <90
+20
Temp <95°F or >104°F
+15
Heart rate >125
+10
Laboratory and radiographic findings Arterial pH <7.35
+30
BUN >64
+20
Sodium <130
+20
Glucose >250
+10
Hematocrit <30%
+10
Partial pressure of arterial oxygen <60 or oxygen saturation <90%
+10
Pleural effusion
+10
ADD TOTAL POINTS FOR RISK ASSESSMENT: Total Points
Risk
Risk Class
%Mortality
Treat as:
No predictors
Low
I
0.1
Outpatient
≤70
Low
II
0.6
Outpatient
71–90
Low
III
2.8
Inpatient (b
91–130
Moderate
IV
8.2
Inpatient
>130
High
V
29.2
Inpatient
Adapted from Fine MJ, Auble TE, Yealy DM, et al. A prediction rule to identify low-risk patients with comm acquired pneumonia. N Engl J Med 1997;336:243–250.
F. Complications P l e u ra l e f fu si o n ( " pa r ap ne u mo n ic e f fu si o ns " ) — S ee C h ap t e r 2 .
o
C a n be se en in mo r e t han 5 0% of pa t ie n ts wi t h CA P o n ro u ti ne C XR . E m pye m a i s i n f re q ue n t i n t he se pa ti e n ts .
o
Mo s t o f th e se ef f us io ns h a ve an un co mp l ic at e d co u r se an d re so l ve wi t h t r e a tm en t o f th e p n eu mon i a wi t h a nt i bi o ti cs .
o
Th o r a c en t es is s ho u ld be p e r fo r me d i f t h e e f fu si on is si gn i fi ca n t ( > 1 cm on l a t er a l d ec ub i tu s f il m ) . Se n d f l ui d f o r G ra m s ta i n, c ul t u re , p H , c e ll c o un t , d e t e rm in a ti on o f gl u co s e, p r ot e in , a n d L D H le ve ls.
P l e u ra l e mp ye ma oc cu r s i n 1 % t o 2 % o f al l c as es o f C A P (u p t o 7 % o f h o sp i t al i zed p a t ie n ts wi t h C A P) . S ee C h a p te r 2 . A c u te r es pi r a to r y f ai lu r e m a y oc cu r if th e p n eu mon i a i s se ve r e .
Lung Abscess A. General characteristics A b sc es s i n t h e l un g p a ren c h yma re su l ts wh e n i n fe c te d l u ng ti ss ue b ec ome s n ec r o ti c a n d f o rm s s up pu r a ti ve ca vi t a r y le si o ns . Th e t yp ic a l ca se is as pi r a ti on o f o r o ph a r yn ge al c o nt e nt s o r fo o d, wi t h res u lt i ng pn e um on ia an d ne c r os is . B y d e f in i ti o n, a l un g a bsc es s i s f o rm ed b y on e o r m o re c a vi ti e s, ea ch >2 c m i n d i am e te r . L u n g a bsc es se s c an be c om p li ca t io ns of t he fo l lo wi n g :
o
A s p ir a ti o n o f o r ga n ism s
o
A c u te ne c ro t i zin g p n eu mo n ia ( g ra m -n eg a ti ve r ods )
o
H e m a to ge n ou s s pr e ad of i n fe c ti on f ro m d is t an t s ite
o
D i r e ct in oc u la t io n wi t h co n t ig uo u s sp r e ad
Mi c r o b i ol o gi c ca us e s a re m ai n l y b ac t e ri a t h at co lo n i ze t h e o r op ha r yn x.
o
O r a l an a e ro be s : P r ev o tel l a , P e pt os t r ep t oc oc cu s, F u so b ac te r i u m, B ac t e ro id e s s p p.
o
O t h e r ba ct e ri a : S. au r eus , S . p ne u mo ni ae , an d ae r o bi c g r am - ne g at i ve b ac i ll i
E p i de mi o lo g y/ r isk f ac to rs
o
Th e m ai n ri sk fa ct o r i s pr e d is po si t io n to as pi r at i on . Th i s ma y b e s ee n i n pa t i en ts wi t h a lc o ho li sm , d r u g a dd i t io n , C V A , s ei zu r e d is or d e rs , ge n er a l a ne st h es ia , o r a n a so g as t ri c o r e n do t ra c he a l t u be .
o
P o o r d e n ta l h yg ie n e i nc re a se s t h e co n te n t o f o r al a n ae r ob es .
o
E d e n tu lo us p at ie n ts a re l e s s l ik el y t o a sp i ra t e o ro p h ar yn g ea l s ec r et i on s.
B. Clinical features Th e m aj o ri t y o f c as es h ave a n i n do l en t o ns e t; som e p r es e nt mo r e ac u t el y. C o m mo n s ymp t om s a nd s i gn s
o
C o u g h —F o ul -s me l li ng spu t um is c o ns is te n t wi t h an a e ro b ic i n fe c ti on . It s om e ti me s i s b lo od - t in g ed .
o
S h o r tn e ss o f b r e at h
o
F e ve r , c hi l ls
o
C o n s ti tu t io n al s ym p to ms: f a ti gu e , m al ai s e, we i g ht l os s
C. Diagnosis C XR
o
Th i s r e vea ls th ic k - wa l le d c a vi ta t io n wi t h a ir - f lu i d le ve l s.
o
L o ok fo r ab sc es s i n d epe n d en t , p oo r l y v e nt i la t ed l o be s.
C T s c a n ma y b e n ec es sar y t o di f f er e nt i at e b e t we e n ab sc es s a nd em p yema . S p u t um G r am s ta i n a nd c u lt u r e h as l o w s en si t i vi ty a n d s p ec if ic i t y. C o n si d e r o bt ai n in g c ul t ur e s via b ro nc h osc o p y o r t r a ns t r ac he a l as p ir a ti o n r a t h er t ha n s im p le e xp e ct o r a t i on to a vo i d c on t am in a ti o n wi t h o r al f lo r a . P.353
D. Treatment H o s pi t al i za ti o n is of t en re q ui r e d i f l un g a bs ce ss is f ou nd . P os tu r al d ra i nag e s h ou l d b e p e r f or me d .
A n t im ic r ob i al th e r ap y
o
A n t i bi o ti c r eg im e ns i nc l ud e c o ve r ag e f o r t h e f ol l owi n g :
G r a m - po si t i ve c occ i — amp i ci ll i n o r a mo xi c i ll i n/ cl avu l a ni c a ci d , a m pi ci ll i n/ su l ba ct am , o r va n c om yc in fo r S . a u re us
A n a e ro b es —c l in da m yci n o r m e t ro n id a zol e
I f g ra m -n e ga t i ve o r ga ni sm s a r e s us pe ct e d, ad d a f l uo r o qu in o lo ne o r c e f ta zi di me .
o
C o n t in u e a nt i bi o ti cs u n ti l t h e c a vit y i s g on e o r u n ti l C XR f i nd i ng s h a ve im pr o ve d c o ns id e ra b l y — th is ma y ta k e mo n th s!
Tuberculosis (TB) A. General characteristics Mi c r o b i ol o g y
o
Mo s t c om mo n l y c a us ed b y My c o b ac t e ri u m tu b e rcu l os is
o
Myc o b a ct e ri a a r e a ci d - fas t ba ci ll i ( AF B ) —c o ns id er e d s l o w - g r o wi n g b u t ha rd y o r g an is ms
o
I n h ib i te d b y t he ce ll u la r a r m o f th e i mm un e s ys tem
Tr a n s mi ss io n
o
Tr a n s mi ss io n o cc u rs vi a i n ha l at i on of ae r os o li ze d d r o pl e ts c on t ai n in g t h e a c ti ve o r g an is m .
o
O n l y t h os e p eo p le wi t h ac t i ve TB a re c o nt a gi ou s ( e . g ., b y c o ug h in g , sn e ezi n g ) .
o
P e o p l e wi t h p r im a r y TB a r e no t c on t ag i ou s.
P a t h op h ysi ol o g y
o
P r i ma r y TB
B a c il li a re in ha l ed an d de p os i te d i n to th e l u ng , the n in ge s te d b y a l veo l ar m ac r o ph a ge s.
S u r vi vi n g o r ga ni sm s m ult i p l y a n d d iss em i na t e vi a l ym ph a ti cs an d t h e b l oo d st r ea m . G r a nu l om as f or m a n d " wa l l o f f" th e m yc o ba ct e ri a . Th e g r a nu l om as i n o xyg e n - r i c h a r e as , s uc h as t he lun g s, al l o w t he s e o r g an is ms to r em ai n viab l e ( t h e y a r e a e ro b es ) . Af t e r th e r e so lu t io n o f th e p r i ma r y in f ec t io n , t he o rg a ni sm r em ai ns do r ma n t wi t h i n th e g r an u lo ma .
A n i ns ul t t o th e i mm un e s ys t em m a y ac ti va t e t h e TB a t a n y ti me .
O n l y 5 % t o 1 0 % o f i nd i vid u al s wi t h p r im ar y TB wi l l de ve lo p a c ti ve d i se as e i n t h ei r li fe t im e .
o
S e c on d ar y TB ( r e ac t i va tio n )
O c c u rs wh e n t h e h os t 's im mu n it y i s we a k en e d —e. g . , HI V in f ec t io n , m a li gn a nc y, imm u no su p p r e ss an ts , s u bs ta nc e abu s e, po o r n u t ri t io n
U s u al l y ma ni f es ts in th e m os t o xyg e n a te d p o r ti ons o f t he lu n gs — th e a p ic al / po s te r io r s e gm en ts
P r o d uc es c l in ic al ma ni f es t a ti on s o f TB
C a n be co mp li ca t ed b y he m at o ge n ou s o r l ym ph a ti c s p re a d, r es ul t in g i n m i li a r y TB
o
E xt r a p u l m on a r y TB
I n d i vid ua ls wi t h im pa i re d i mm un i t y m a y no t be abl e to co n ta in t he b a ct e r ia at ei t he r th e p r im a r y o r t he se co n da r y sta g e o f th e i n fe ct i on .
Th i s ma y r es ul t in ac ti ve d is e as e t h ro u gh o ut th e b o d y.
I t is c om m on i n p a ti e nt s wi t h H I V b ec au se th e i r ce l lu l a r im mu n it y is i m pa i re d .
Tu b e r c ul os is is t h e m os t c om mo n c au se of d ea t h d u e t o i n fe ct i on wo r l d wid e .
B. Clinical features P r i ma r y TB
o
U s u a l l y a s ym p t o m a t i c
o
P l e u ra l e f fu si o n ma y d e ve l op .
o
I f t he imm u ne r es po ns e is in co mp l et e , t h e p ul mon a r y a nd c o ns ti t u t i on a l s ym p to ms o f TB ma y d e ve l op . Th is is k n o wn as p ro g r es si ve p ri ma r y TB .
P.354
S e c on d ar y ( a ct i ve ) TB
o
C o n s ti tu t io n al s ym p to ms — f e ve r , n i gh t s we a t s, we i gh t lo ss , a nd ma la is e ar e c om mo n .
o
C o u g h p r og r es se s f r om d r y c ou g h t o p u ru l en t s pu t um . H em op t ysi s s ug g es t s a d va nc e d TB .
o
A p i ca l r a le s ma y b e p r ese n t o n e xa m i n at i on .
E xt r a p u l m on a r y TB
o
Ma y i n vo l ve a n y o rg a n. Th e l ym ph no d es , p le u r a, g en i to u ri n a r y tr a ct , s pin e , i n t es ti n e, an d m en i ng es a r e s om e o f th e c om mo n s i te s o f i nf ec t io n .
o
Mi l i a r y TB r e f e r s t o h ema t o ge n ou s d iss em i na t io n o f th e t u be r cl e b ac il l i.
Ma y b e d u e to a r e ac ti vat i o n o f d o rm an t , d is se min a t ed fo ci o r a n e w i n f ec ti o n
A l s o co mm on in pa t ie n ts wi t h H I V
Ma y p r e s e n t wi t h o r ga nom e ga l y, re t ic ul o no du l a r in f i lt r a te s o n C XR , a n d c h o ro id a l t ub e rc l es i n t he e ye
R a d i o g ra p h ic f in d i ng s in p r i ma r y T B
G h o n ' s c om pl e x: c al ci f ied p ri m ar y f oc us R a n ke ' s c om pl e x: c a lc if ie d p ri ma r y f oc us a n d c alc i fi e d h il a r l ymp h n o de
C. Diagnosis Mu s t h a ve a h ig h i nd e x o f su sp ic io n , d ep e nd i ng o n pa t ie n t 's r isk f ac to r s a n d p r e se n ta t io n C XR
o
C l a ss i c fi nd i ng s a r e u p pe r l o be i nf i l t r a te s w it h c a vi t a t i on s .
o
O t h e r po ss ib le f in di n gs
P l e u ra l e f fu si o n (s )
G h o n ' s c o mpl ex an d Ra nk e ' s c o mpl ex : e vi d en ce o f he a le d p r im a r y TB
A t yp i ca l f i nd i ng s co mm on i n im mu n oc om p ro mi sed p at i en ts
S p u t um s t ud ie s
o
D e f i ni t i ve d ia g no si s is ma d e b y s pu t um c ul t u re —g r o wt h o f M. t ub e rc u lo sis .
o
O b t a in t h re e m or n in g s pu t um sp ec im e ns —c ul t u re t a ke s 4 to 8 we e ks .
o
P C R c a n d et ec t s p ec if ic m yc o ba ct e ri a l D N A mo r e r a pi d l y.
o
D i a g no si s is so me t im es m a de b y fi nd i ng A F B o n m ic r os co p ic e xa m i n at i on, b u t t h is is no t d e fi ni t i ve b eca u se ot h e r m yco b ac te r ia m a y c o lo ni ze ai r wa ys .
Tu b e r c ul in sk in te st
o
Tu b e r c ul in sk in te st is a s c re e ni ng t es t t o d e te c t th o se wh o ma y h a ve b een e xp o s e d to TB . I t is no t fo r di a gn os is o f ac t i ve TB, b u t r a th e r o f l a te n t ( p rim a r y) TB .
o
I n j ec t P P D in t o t h e vo l a r a sp ec t of f or e a rm . Me a s u r e th e a mo u nt o f in d u rat i o n 4 8 to 72 ho u rs la t e r.
o
Th e r e su l t is po si t i ve i f in d u ra t io n ≥1 5 m m.
o
I n ce r ta i n h ig h - ri sk po pu la t i on s ( e .g . , t h os e wh o l ive i n h i gh - p re va l en ce a re a s, t h e h om e le ss , p r is on e rs , h e al t h ca r e wo r ke r s, nu rs i ng ho me r es id en t s ), 10 m m o f in d u ra ti o n i s co ns i de re d po si t i ve.
o
F o r pa t ie n ts wi t h HI V , c lo s e co n t ac ts o f pa t ie n ts wi t h a c ti ve TB , o r t ho s e wi t h r a d io g r ap hi c e vi de nc e of p r im a r y TB , in d u ra ti o n of 5 m m is po si t i ve .
D i a g no si s o f TB is c ha l len g in g i n H I V p at i en ts bec a us e:
P P D s ki n t es t re su l t i s ne g a ti ve . P a t i en ts ha ve "a t yp ic al " C XR f i n d i ng s. S p u t um s me a rs ar e m o re l ik e l y t o be ne ga t i ve . G r a n u lo ma fo r ma t io n m ay n o t be pr e se n t i n t he la t e s t ag es .
D. Treatment
P a t i en ts wi t h ac ti ve TB m us t be is ol a te d u n ti l s pu t um is ne ga t i ve f o r AF B. F i r st - li n e t he r a p y i s a fou r - d r ug re g im en : i s on ia zid ( I N H ) , ri fa m pi n, p yr a zin a mi d e, an d e t h am bu t ol o r st r e pt om yc i n. Th e i n it i al t re a tm en t re gim e n co n si st s o f 2 m o nt hs o f t r ea tm e nt wi t h th e fo u r - d ru g r e g im en . A ft e r t h is i n it i al 2 - mo n th ph as e , a ph as e o f 4 mo n th s i s r ec om men d e d us i ng I N H a n d r i fa mp in . P r o p h yla c ti c t r ea tm e nt fo r la t e nt ( pr im a r y) TB c on s is ts of 9 m on t hs o f I NH a f t e r a c ti ve TB h a s be en e xc l ud e d ( ne g a ti ve C XR , s pu t um , o r b o th ) .
F o r a p os it i ve TB e xp o s ur e a nd a p os it i ve P P D t es t (b u t n o a ct i ve d is e as e) , t r ea tm e nt i s I N H o nl y. I f t he pa t ie n t h as a c ti ve TB , m u l ti ag e nt t he r ap y in d ic a te d .
Influenza O r t h o m yxo vi r u s i s t r an sm i tt e d via re sp i r at o r y d ro p le t s, t yp ic al l y occ u r ri ng i n wi n t e r m o nt hs . A n t i ge ni c t yp es A an d B a r e re sp o ns ib l e f o r t he cl i ni ca l s yn d ro me kn o wn a s th e " fl u ." P.355
A n n ua l e p id em ic s a r e d ue t o m in o r g en e ti c r e asso r t me n t a nd us ua l l y a r e n o t l i fe t h r e at e ni ng e xc e p t i n t he ve r y yo u n g , t he ve r y ol d, t h e im mu n oc om p ro mi sed , an d h os t s wi t h s ig n if ic a nt me di ca l c om o r bi di t ie s . R a r e l y occ u r ri n g p an d emi cs a re du e t o m aj o r g e ne t ic r ec om bi n at i on an d ar e o ft e n f a ta l , e ve n in yo un g , o t he r wi s e h e al t h y h os t s. C l i ni c al fi nd i ng s a r e a rap i d o ns e t o f f e ve r , ch i ll s, m al a is e, he a da ch e , n onp r o du c ti ve c o ug h , a nd so r e t h ro a t. N a u se a m a y al so be p res e nt . Tr e a t m en t i s l a rg e l y s upp o r ti ve . Am a nt a di n e o r r im a nt a di n e d ec re a se th e d u r a ti on o f s ym p to ms . On l y gi ve a nti b io t ic s f o r se co n da r y b ac t e ri al in f ec t io ns . ( Se e Ch a p te r 12 fo r va c ci n at i on r ec omm e nd at i o ns . )
INFECTIONS OF THE CENTRAL NERVOUS SYSTEM Meningitis A. General characteristics
Th i s r ef e rs to in f la mm a tio n of t he m e ni n g e al m em b r an es th a t e n vel o p t he b r ai n a nd s p in al co r d . I t i s us u al l y a ss o ci at e d wi t h i nf ec t io us ca us es , b u t n o ni nf e ct iou s c au s es ( s uc h a s m ed ic a ti on s , SL E , sa rc o id os is , a n d c arc i no ma t os is ) a ls o e xi s t . P a t h op h ysi ol o g y
o
I n f ec t io us ag en t s f r eq u en t l y co lo n i ze t he na s op ha r yn x a n d r es p ir a to r y t r ac t .
o
Th e s e p a th o ge ns t yp ic al ly e n t e r t he C N S vi a o ne o f t he fo ll o wi n g :
I n va si o n o f t h e b lo od s t rea m , wh ic h l ea d s t o h em at o g en o us s ee d in g o f CNS
R e t r o g ra de t ra n sp o rt al on g c r a ni al ( e. g . , o lf ac t o ry) o r p e ri ph e r al n e r ves
C o n t ig u ou s sp r e ad f ro m s i nu si t is , o t it is m e di a , sur g e r y, o r t r au ma
C a n be cl as si f ie d a s ac ut e o r ch r o ni c, de p en d in g o n o ns e t o f s ym pt om s
o
A c u te me ni n gi t is — on se t wi t h i n ho u rs to da ys
o
C h r o ni c m en i ng it is — o nse t wi t h in we e ks to mo n ths ; c om mo n l y c au s ed b y m yc o ba ct e ri a , f u ng i , L ym e d is e as e, o r p a ra si t es
A n o t he r i mp o r ta n t d is t inc t io n i s b ac t er i al ve rs us a s ep t ic (d es c ri b ed be lo w ) A c u te ba c te r ia l m en i ng it is
o
C a u se s
N e o n at es — G r o up B s t r ep t oc oc ci > Es ch e ri ch i a co l i > Li st e r ia mo n o cy t og en es
C h i l dr e n > 3 m on t hs — N eis se r i a me n in gi t id is > St re p t oc oc cu s p ne u mo ni ae > H . in f lu e n za e
A d u l ts (a g es 1 8 t o 5 0 ) —S . p ne u mo ni ae > N . me ni n gi t id is > H. in f lu e n za e
E l d e rl y ( > 50 ) — S . p ne u mo n ia e > N . me ni ng i ti d is > L . mo no cy to g en es
I m mu no co m pr om is e d —L . mo n oc y to g en es > g r am -n e g at i ve b ac i ll i > S . p n e u mon i a e
o
C o m pl ic a ti o ns
S e i zu r es , c om a , b ra i n a bs ce ss , s u bd u ra l e mp ye ma , D I C , r e sp i ra t o r y a r r es t
P e r m an en t s e qu el a e —d ea f n ess , b ra in da ma g e, hyd r o c ep h al us
A s e pt ic me ni n gi t is
o
A s e pt ic me ni n gi t is i s c aus e d b y a va ri e t y o f n o nba c te r i al pa t ho ge ns , f re qu e n tl y vi r u s es s u c h a s e nt e r o vir u s a n d H S V . It ca n a ls o b e c au s ed b y c e rt a in bac t e ri a , p a r as i te s, an d fu ng i .
o
I t m a y b e d i f f i c ul t t o d is t i n gu i s h c l in i ca l l y f r o m a cu t e b a c te r i al me n in g i t i s. I f t he r e i s u nc e rt a in t y in d i ag n os is , t r e at fo r ac u te b ac te r i al m e ni ng i ti s.
o
I t is ass o ci a te d wi t h a b et t e r p r o gn os is th a n ac u te b ac t e ri a l me n in gi t is .
A c u te ba c te r ia l m en i ng it is is a me d ic al em e rg en cy r e q u ir i ng p ro mp t re co gn i - ti o n a nd an t ib i ot ic t h e r ap y. I t is f re q ue n tl y fa t a l, e ven wi t h ap p ro p r iat e t re a tm en t .
B. Clinical features
S ym p t om s ( a n y o f th e f o ll o wi n g m a y be p re se n t )
o
H e a d ac he (m a y be mo r e s e ve r e wh e n l yin g d o wn )
o
F e ve r s
o
N a u se a a n d vo mi t in g
o
S t i f f , p ai n fu l n ec k
o
Ma l a i s e P.356
o
P h o t op ho b ia
o
A l t e ra t io n i n m en t al st a tu s (c on f us io n , l e th a rg y, e ve n c o ma )
S i g ns (a n y o f t he f ol lo wi n g m a y be p re se n t )
o
N u c ha l ri gi d it y: st i f f n eck, wi t h r es is t an ce to f le xi o n of sp in e (m a y be ab se n t )
o
R a s he s
Ma c u l o p ap ul a r ra sh wi t h p e te ch i ae — pu r p u ra is c la ss ic f o r N . me n i n gi ti d is
V e s ic ul a r l es io ns in va r ic e ll a o r H S V
o
I n c re as e d I C P an d i ts ma n i fe st a ti o ns — e. g . , p ap ill e de m a, s e i zu re s
o
C r a n ia l n e r ve p a ls ie s
o
K e r n in g ' s si g n —i na b il i t y t o f ul l y e xt e n d kn e es wh e n pa t ie n t is su pi n e wi t h h i ps f l e xe d ( 9 0° )
o
C a u se d b y i r r it a ti o n o f t he me n in g es
O n l y p r es en t in ap p ro xi m a te l y ha l f o f p a ti e nt s w i t h b ac t e ri al me ni n gi t is
B r u d zi n s ki ' s s i g n — fl e xi on o f l eg s a nd t hi gh s t h at i s b r o ug h t o n b y pa ss i ve f l e xi o n of ne ck fo r s am e r e a so n a s a bo ve ; a ls o pre s en t i n o n l y h a lf o f p at ie n ts wi t h b ac t e ri a l me n in gi t is
Ac u t e b a c te r i a l me n i ngi t i s (c l i ni c al f ea t u r es ) C h a r ac t e ri st ic t ri a d i nc lud e s:
F e ve r N u c ha l ri gi d it y C h a n ge in m e nt a l s ta t us
C. Diagnosis (see Table 10-2) C S F e xa m i na t io n (L P ) —P e r f o rm th is if me ni n gi t is is a p oss i bl e d ia g no si s u n le ss th e re is e vi d e nc e o f a s p ac e - o ccu p yi n g le si o n . A ls o n o te t h e o p en i ng pr es s ur e .
o
E xa m i n e th e C S F. C lo u dy C S F i s c on si st e nt wi t h a p yo ge n ic l e uk oc yt os is .
o
C S F s ho ul d b e s e nt fo r th e fo l lo wi n g : c el l c ou n t, c h em is t r y (e . g ., p ro t ei n , g l uc os e ) , G r a m st a in , c ul t u re ( in cl u di ng A F B ), a nd c r yp to co cc al an t ig en or I n di a i n k.
o
o
B a c te r ia l m en i ng i ti s —p yo g e ni c in f la mm a to r y r esp o ns e i n C SF
E l e va t ed W BC c ou n t — PMN s p r e d om i na t e
L o w g l uc os e
H i g h p r o te in
G r a m s t ai n — po si ti ve i n 7 5 % t o 8 0 % o f p a ti en t s wi t h b ac t e ri a l me n in gi t is
A s e pt ic me ni n gi t is — no np yo g e ni c i nf l amm a to r y re s po ns e i n C SF
Th e r e is an in c re as e i n m o no n uc le a r c el ls . Typ ica l l y a l ymp h oc yt ic p l eo c yt os is i s p r es en t .
P r o t ei n i s n o rm al o r sl i gh t l y el e va te d .
G l u c os e is us ua l l y n o rma l .
C S F m a y b e c om pl e te l y n o r ma l .
C T s c a n o f t h e h ea d i s re c omm e nd e d b ef o r e p er fo r m in g a n L P i f th e r e a re f o ca l n e u ro l og ic s i gn s o r i f th er e is e vid e nc e o f a s p ac e - o cc up yi n g le si o n wi t h e l e va ti on s i n ICP. O b t a in bl o od cu lt u r es b ef o r e a n ti bi o ti cs a re gi ve n.
Table 10-2 CSF Findings in Bacterial Versus Aseptic Meningitis
Normal
Bacterial Meningitis
Aseptic Meningitis
WBC count (cells/mm3)
<5
>1,000 (1,000 to 20,000)
<1,000
WBC differential
All lymphocytes or monocytes; no PMNs
Mostly PMNs
Mostly lymphoc and monocyte
Glucose (mg/dL)
50 to 75
Low
Normal
Protein (mg/dL)
<60
High
Moderate elevat
D. Treatment B a c te r ia l m en i ng i ti s
o
E m p ir ic an t ib i ot ic t he r apy — S t a r t imm e di a te l y af te r L P i s p e rf o rm ed . If a C T s c a n m us t be pe r f or me d o r if th e r e a r e a nt ic i pa t ed de la ys in L P , gi ve a nt i bi o ti cs f ir s t. P.357
o
I n t r a ven o us (I V ) an t ib io t ic s
I n i ti a te imm e di a te l y if t he C S F i s c lo u d y o r if ba ct e r ia l i n fe c ti on is s us p ec t ed .
B e g in em pi r ic th e r ap y acc o r di ng t o t he pa t ie n t 's ag e (s e e Ta b l e 1 0 - 3 ) .
Mo d i f y t r e a tm e nt as a p p ro p r ia t e b as ed on G r am st a i n, cu lt u r e, an d s e ns it i vi t y fi n di ng s .
o
S t e r oi ds — i f c er e b ra l e dem a i s p r es en t
o
V a cc i na t io n
V a cc i na t e a ll ad ul t s > 65 ye a r s fo r S. p ne u mon i ae
V a cc i na t e as p le n ic p a ti en t s f o r S. pn e u mon ia e , N. me n in g it i di s , an d H . i n f lu en za e ( o r g an is ms wit h ca ps ul e s)
o
V a cc i na t e im mu n oc om p ro m is ed pa t ie n ts fo r m e nin g oc oc cu s
P r o p h yla xi s ( e .g . , ri f am pi n or ce f t ri a xo n e ) — Fo r all cl os e c on t ac ts o f p at i en t s wi t h m en i ng oc oc cu s , g i ve 1 d os e o f I M c e ft r i a xo ne .
A s e pt ic me ni n gi t is
o
N o s pe ci fi c t h e ra p y ot h er t h an s u pp o r ti ve c a r e is r e q ui r ed . Th e d is ea se is s el f l i mi t ed .
o
A n a lg es ic s a n d f e ve r r e du c ti o n ma y b e a p pr o p ri a te .
Table 10-3 Empiric Treatment for Acute Bacterial Meningitis
Age or Risk Factor
Likely Etiology
Empiric Treatment
Infants (<3 mo)
Group B streptococci, Escherichia coli, Klebsiella spp., Listeria monocytogenes
Cefotaxime + ampicillin + vancomycin (aminogly if <4 weeks)
3 mo to 50 yr
Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae
Ceftriaxone or cefotaxime vancomycin
>50 yr
S. pneumoniae, N. meningitidis, L. monocytogenes
Ceftriaxone or cefotaxime vancomycin + ampicill
Impaired cellular immunity (e.g., HIV)
S. pneumoniae, N. meningitidis, L. monocytogenes, aerobic gram-negative bacilli (including Pseudomonas aeruginosa)
Ceftazidime + ampicillin + vancomycin
Encephalitis A. General characteristics E n c e p h al it is is a d if f us e i n f la mm at i on of th e br a in p a r en ch ym a a nd is o f t en se e n s im u lt a ne o us l y wi t h m eni n gi t is . I t is us ua l l y vi ra l i n o r ig in . N on vi r a l ca us e s, ho we ve r , m u st al so be co ns id e r ed .
o
V i r a l ca us e s
H e r p es ( H S V -1 )
A r b o vi r us — e. g . , E as t e rn e q ui ne e nc ep h a l it is , W es t N il e vir u s
E n t e ro vi r us — e .g . , p ol i o
L e ss c om mo n c au se s —e. g . , m ea sl es , m um ps , E BV , C MV , V Z V , r a bi es , a n d p r io n d is e as es s uc h a s C re u t zf el d t - J ak ob di se a se
o
o
P.358
N o n vi r al in f ec t io us c a use s
To xo p l a sm os is
C e r e b ra l a sp e r gi ll os is
N o n i nf ec t io us ca us es
Me t a b o l ic en ce p ha lo p at hi e s
T- c e l l l ym ph om a
R i s k f ac to r s
o
A I D S — p a ti e nt s wi t h A I DS a r e e sp ec i al l y at r isk fo r t o xo p l asm os is wh e n th e C D 4 c o un t i s < 2 00
o
O t h e r fo r ms o f imm u no su p p re ss io n
o
Tr a ve l i n u n de r de ve l op ed co u nt r i es
o
E xp o s u r e to in se c t ( e .g . , m os qu i to ) ve ct o r i n e nde m ic a r e as
o
E xp o s u r e to ce r ta i n wi l d a n im al s (e . g. , b a ts ) i n an e nd em ic a re a f o r ra bi es
Th e o ve r a ll m o r ta li t y as so c ia t ed wi t h vi ra l e nc e pha l i ti s is ap p ro xi m a t el y 1 0% . D i f f e re n ti a l di a gn os is in p a t ie n ts wi t h f e ve r a n d al t e re d m e nt a l st a tu s :
I n f ec t io n
o
S e p si s, U TI / u r os ep si s, pn e um o ni a , b ac te r ia l m eni n gi t is , i n t ra c ra ni a l a bsce ss , s u bd u ra l e mp ye m a
Me d i c a t io n /d r ug s
o
N e u r ol e pt ic ma li g na n t s yn d r om e ( h al o pe r id o l, phe n o th ia zi n es )
o
D e l i ri um t re me ns
Me t a b o l ic
o
Th yr o i d st o rm
B. Clinical features P a t i en ts of t e n h a ve a p ro d r om e o f h e ad ac h e, m al a is e , a nd m ya l gi as . W ithi n h o ur s t o d a ys , p ati e n ts b ec om e m o re ac u te l y i ll . P a t i en ts f re q ue n tl y h a ve s i gn s a nd s ym p to ms of m e ni n gi ti s ( e . g. , h e ad ach e , fe ve r , p h o to p ho bi a , n uc ha l ri g id i t y) . I n ad d it i on , p a ti e nt s h a ve a lt e r ed s e ns o ri um , p oss i bl y i nc lu di n g c on f us io n, d el i ri um , d i so r ie n ta t io n , a nd be h avi o r a bn o rm al i ti es . F o ca l n e u ro lo g ic fi nd i ngs ( e. g . , h em ip a re si s , a pha s ia , c r an i al ne r ve l es i on s ) a n d s e i zu re s ma y a ls o b e p re s en t .
C. Diagnosis R o u t in e l a bo r at o r y t es ts ( t o r ul e o u t n on vi r al c a us es ) in cl u de C XR , u r in e a n d b lo o d c u lt u r es , u r in e t o xi c o lo gy s c r ee n , a nd s e r um c hem is t r ie s. P e r f o rm an L P t o e xa m i ne C S F , u n le ss t h e p a ti ent h as s i gn s o f s ig ni f ic an tl y i nc r e as ed ICP.
o
L ym p ho c yt os is (> 5 W BC / µL ) wi t h n o r ma l g l uc os e i s c on si s te n t w i t h vi r al e n ce p ha li t is (s im il a r C SF a s i n vi r al me ni n gi t is ) . C S F c ul t ur es a re us ua l l y n e g at i ve .
o
C S F P C R is t he m os t s pe c if ic an d s en si t i ve t es t f o r di a gn os in g m an y va r io u s vi r a l e n ce ph a li t id es , i nc lu d in g H S V -1 , C MV , E B V , a n d V Z V .
MR I o f t h e br a in is th e im a gi n g st u d y of c h oi ce .
o
C a n r ul e o u t f oc al ne u r olo g ic c a us es , s uc h a s a n a b sc es s
o
I n c re as e d a r ea s o f T2 s ig n al in t he f ro n to t em po ra l lo ca li za t io n a r e c on si st e n t wi t h H S V e nc ep h al i ti s
E E G c a n b e h el p fu l i n d ia g n os in g H S V - 1 e nc e pha l i ti s — i t wo ul d s h o w u ni la t e r a l or b i la t e ra l t em p o ra l l ob e d is ch a r ge s. B r a i n b io ps y i s in d ic at e d i n a n a cu t el y i ll pa t ie n t wi t h a f oc al , e n ha nc i ng le s io n o n MR I wi t h o u t a cl ea r di a gn os is.
D. Treatment S u p po r t i ve c ar e , m ec ha ni c al ve nt i la t io n i f n ec es sa r y A n t i vi ra l th e ra p y
o
Th e r e is no s p ec if ic a nt ivi r a l th e ra p y f or mo st cau s es o f vi r al e n ce ph a li t is.
o
H S V e nc e ph a li ti s —a c yclo vi r f o r 2 t o 3 we e ks
o
C MV e n c e p ha l it is — ga n cic l o vi r o r f os ca r n et
Ma n a g e m en t o f po ss ib le c om p li ca t io ns
o
S e i zu r es — r eq ui r e a n ti con vu l sa n t t he r a p y
o
C e r e b ra l e d em a — Tr ea t me n t m a y in cl ud e h yp e r ven t i la t io n , os mo t ic di u re sis , an d s t e ro i ds .
N o t a l l b r a in ab s ce s se s a r e ba c te r i a l —e s pe c ia ll y i n i m m u n oc o mp r o mis e d h o s ts !
T o xo p la s ma g on d ii an d fu n gi in pa t ie n ts wi t h A I DS C a n d id a s pp . , A s pe r gi ll us sp p ., o r zyg o m yco si s in n eu t r op en ic pa t ie n ts
Brain Abscess A. General characteristics B y d e f in i ti o n, is fo ca l a nd i n vol ve s t he b ra i n p a ren c h yma C a n ma ni f es t a s a s e qu el a of th e fo ll o wi n g :
o
E a r , no se , o r th r o at in f ec t io n — e. g ., si nu si t is , o t iti s m ed i a
o
C r a n ia l tr a um a, b ra i n su rg e r y
o
P yo g e ni c l un g i n fe c ti o n (wi t h h em a to g en o us s p rea d )
o
D e n t al in f ec ti o n
P.359
C o m mo n m ic ro b ia l e t io log i es
o
S t r e p to co cc us s p p. ( S . in t e r me di us ) —s i nu si t is
o
S . a u re us — po s tt r a um at ic , po st o pe r a ti ve in f ec ti on
o
A n a e ro b es —c h r on ic ot i tis me di a a n d c hr o ni c p ulm o na r y d is ea se ; fr e qu e nt l y p o l ymi c ro bi a l
B. Risk factors: In addition to those listed above, include AIDS, neutropenia, bone marrow transplantation, bacterial meningitis C. Clinical features Th e s e a r e m ai n l y d u e t o m as s e f fe c t r a th e r t h an sys t e mi c i nf ec t io n : h ea d ac h e ( mo s t c om mo n s ym pt o m) , c h ang e in m e nt a l s ta t us , s ei zu r e s, na us e a, vo mi t in g , a n d n uc h al r i g id i t y m a y be s e en . N ot e t h at f e ve r a n d c h i ll s m a y b e a b se n t . W ith p r og r es si on , in t ra c ra n ia l a bs c ess ma y ca us e a n i nc r e as in g m ass e ff ec t .
D. Diagnosis C T s c a n —t yp ic a ll y sh o ws f oc al , l o w - d e ns i t y m ass wi t h pe r ip h e ra l e nh a nce m en t a n d va r i a bl e d e g re e o f s u r rou n di n g e de ma MR I — m a y r e s u lt in ea r lie r di a gn os is an d i s o ve ra l l a be t te r im ag in g s t udy A s p ir a ti o n o r s u rg ic a l e xc is i on — is di ag n os ti c (o bt a i ni ng cu l tu r es ) a n d t her a p eu t ic
E. Treatment Ma y i n vo l ve I V a nt i bi o ti cs , s u r gi ca l d r ai na g e, a nd/ o r gl uc oc o r ti co id s , d ep en d in g o n s i ze o f ab sc es s a nd p re se nc e o f m as s e f fe ct S p e ci f ic a n ti b io t ic g u id eli n es
o
B r o a d -s pe ct r um an t ib i ot ic s i f b ac t e ri al ca us e i s un k no wn
o
P a r e nt e r al an t ib io t ic s f o r a t l e as t 4 to 6 we e k s
o
A c om mo n r e gi me n i s p en i ci ll i n G p lu s ch l o ra mp he n ic ol o r m et r on i da zo l e (i f a n a er o be is s us p ec te d ) .
o
A d d na fc i ll in if S . a u re u s i s s us pe ct e d; va nc om yci n fo r MR S A .
INFECTIONS OF THE GASTROINTESTINAL TRACT (SEE ALSO CHAPTER 3) Viral Hepatitis A. General characteristics H e p a ti t is s im pl y m ea ns in f l amm a ti o n o f t h e li ve r . Th e r e a re ma n y no n in f ect i o us t ype s o f h e p at i ti s, su ch as a lc o hol i c h ep a ti t is , d r ug - in d uc ed h ep a ti t is , a nd au t oi mmu n e h e pa t it is , a n d n um e ro u s h er e di t a r y d is e as es th a t ca n c a us e h e pa t it is . C a u se s o f vi ra l h ep a ti t is
o
Th e r e a re f i ve we l l - un d er s t oo d , m ai n c at e go r ie s o f vi r al he p at i ti s: he p at i ti s A, B , C , D , an d E . H e pa t it is vir u s es a r e o f te n a b b re vi at e d b y t h ei r t ype ( i. e ., HA V i s h e p at i ti s A vi r us , H B V is h e pa t it is B vi ru s , a nd s o f o r th . )
o
O t h e r vi ru s es t h at ca n ca u se on e f o rm o r a no t her o f h e pa t it is a re E B V , C MV , a n d H S V. Th e se ar e n o t c om mo n l y a ss oc i at e d wi t h h ep a ti t is i n i mm u no co mp e te n t p a ti ent s .
Tr a n s mi ss io n va ri es de pe n di n g o n t h e sp ec i fi c vir u s .
o
H e p a ti t is A a nd E ar e tr an sm i t te d via th e f e ca l – o ra l ro u t e a nd ar e m o re p r e va le n t i n d e vel o pi n g c o un t r ie s.
o
H e p a ti t is E i s p ar t ic ul a r ly p r e va l en t i n I n di a , P ak is t an , s o ut h ea st A si a , a nd p a rt s o f A f ri ca .
o
H e p a t i ti s B i s t ra n sm i t te d pa r e n te r a l l y o r s e x ua l l y. P e r i n at a l t r an sm issi o n i s a l so po ss ib l e a nd is a sig n i fi ca n t h ea l th iss u e i n p a r ts of A f ri ca an d As ia .
o
H e p a ti t is D re qu i r es t h e o u t e r e n vel op e o f th e Hb s A g f o r r ep l ic at i on an d t h e r ef o re ca n o nl y b e t r an sm i t te d a s a c oi n fe c ti on wi t h H B V , o r as a s u pe r in f ec t io n i n a c h r oni c H B V c ar r i er . P.360
o
T h e m a i n r o u te o f t r a n sm i s si o n fo r he p a ti t i s C i s p a re n t e ra l , a nd it is t h e r ef o re mo r e p r e val e nt i n I V d ru g u se r s. S e xu a l o r pe r in a ta l tr a nsm is si on is n o t c om mo n .
o
H e p a t i ti s B , C , an d D a re t h e t yp e s t h a t c a n p ro g r e ss t o c h r o ni c d i sea s e .
H e p a t i ti s B i s as so ci a ted wi t h po l ya r te r i ti s n od os a ( P A N ). H e p a t i ti s C i s as so ci a ted wi t h c r yog lo b ul in em i a.
Box 10-3 Hepatitis Serology Hepatitis A H e p a ti t is A a n ti bo d y ( an ti - H A V )
o
A n t i - H A V i s d et ec t ab l e du r i ng ac u te in f ec ti o n a nd p e rs is t s f o r li f e , so i ts p r e se nc e d o es n o t d is ti ng u is h b e t we e n ac t i ve d ise a se an d i mm un i t y. I g M s p ec if ic an t ib o d y d e no t es ac u te in f ec ti o n.
Hepatitis B H e p a ti t is B s ur f ac e a n ti ge n ( H B s Ag )
o
P r e s en t i n a cu t e o r c h ron i c i nf ec t io n
o
D e t e ct a bl e a s e ar l y as 1 t o 2 we ek s a f te r i n fe c ti on
o
I t p er si s ts i n c h ro n ic h e pa t i ti s r e ga r dl es s o f wh e th e r s ym p to ms a r e p r es en t . If vi r u s i s cl e a re d , t he n H B s A g is un d et ec t ab l e.
H e p a ti t is B e an t ig en ( HB e A g )
o
R e f l ec ts ac ti ve vi r al r ep lic a ti o n, an d p r es e nc e i ndi c at es in f ec t i vit y
o
A p p ea r s s ho r tl y a f te r H B s A g
A n t i - H B s Ag an t ib o d y (a n ti - H B s )
o
P r e s en t a f te r va cc in a ti on o r af t e r cl e a ra nc e o f H B s A g — us u al l y de t ec t ab le 1 t o 3 m o nt hs a ft e r i n fe ct i on
o
I n mo st ca se s, p re se nc e o f an ti - H B s i nd ic a te s i mm u ni t y t o H B V
H e p a ti t is B c or e a n ti b ody ( a n t i - H Bc )
o
A s sa y o f I g M a n d Ig G com b in e d
o
U s e f ul b e ca us e i t m a y be t he on l y se r ol o gi ca l ma r k er o f H B V in f ec ti o n du r i ng t h e " wi n d o w p e ri o d" in wh i ch H B s A g is di sa p pe a rin g , b u t a n ti - H B s A g is no t ye t d e t ec ta b le
o
D o e s n o t d is ti n gu is h b e twe e n a cu t e a nd ch r on ic in f ec t io n , a nd p re se nc e do e s n o t i n di ca t e im mu n it y
V i r a l l oa d
o
H B V D N A m ea su r ed b y P C R ; i f i t p e rs is t s f o r mor e t ha n 6 we e ks , p a ti e nt i s l i ke l y to de ve l op c h r on ic d i se as e
Hepatitis C H e p a ti t is C a n ti b od y
o
K e y m a rk e r o f H C V i nf ect i o n
o
S o m et im es no t de t ec ta b le u nt i l mo n th s a f te r in f ect i o n, so i t s a bs en ce do es n o t r u l e o u t in f ec t io n
V i r a l l oa d : H C V R N A mea s u re d b y P C R
o
D e t e ct a bl e 1 to 2 we e k s a f t e r i nf ec t io n —m o r e sen s it i ve th an H C V an t ib o dy
Hepatitis D H e p a ti t is D a n ti b od y ( an ti - H D V )
o
P r e s en ce in di ca t es H D V s u pe r in f ec t io n
o
Th e a n ti b od y ma y n o t b e p r es e nt in ac u te i l ln es s , s o r e pe a t t es t in g m a y be n e ce ss a r y.
B. Clinical features C l a ss if i ed as ac ut e (< 6 m o nt hs o f l i ver in f la mm at i o n) o r c hr o ni c ( > 6 m on th s o f p e r si st e nt li ve r in f la mm at i o n) A c u te he p at i ti s h as a wi d e s p ec t ru m o f c li ni c al pr e s en t at i on s, r an gi n g f r om vi r tu a ll y a s ym pt om a ti c t o f u lm in an t li ve r fa i lu r e.
o
G e n e r al c l in ic al f ea t ur e s
J a un d ic e —L oo k f i rs t i n th e s cl e r a, be ca us e th is m a y be t he fi r st pl ac e j a un d ic e c an be de t ec ted , es pe ci a ll y i n b la ck p a ti e n ts .
D a r k -c o lo r ed u ri ne ma y b e p re se n t ( d ue to c o nj ug a t ed h yp e r bi l ir u bi n em ia ) .
o
RUQ pain
N a u se a a n d vo mi t in g
F e ve r an d m al a is e
H e p a to me g al y ma y a ls o b e p re se n t.
I n se ve r e c as es , a cu t e he p a ti t is m a y re s ul t i n l i ve r f ai lu r e a n d i ts c om p li ca t i on s. Th i s is k n o wn as fu lm in an t he p at i ti s ( u nc om mo n ) a n d m a y b e l i fe - t h re a te nin g . It o cc u rs mo r e c omm o nl y in h ep a ti t is B, D , a n d E th a n i n o t he r t ype s . C o m pl ic a ti o ns i nc l ud e : P.361
H e p a ti c e nc ep h al o pa t h y — L o ok fo r as t e r ix i s a nd p a lm a r e r yt h e m a .
H e p a to r e na l s yn dr o me
B l e ed i ng di a th es is — Th i s o cc u rs on l y wh e n l i ve r fu n ct i on is ve r y c om p r om is ed .
o
S o m et im es ac u te he pa t i ti s m a y on l y p re se n t wi t h t r a ns i en t f l u -l ik e s ymp t om s s uc h a s f e ve r , m ya lg ia s , a n d m al ai s e.
o
A c u te H B V m a y al so p res e nt wi t h a se r um si ck nes s – l ik e i ll ne ss .
o
H e p a ti t is C t yp ic a ll y d oes no t c a us e si g ni f ic an t ac u t e i ll n ess .
C h r o ni c h e pa ti t is al so has a wi de va r ie t y o f p r es en t a ti o ns . S o me pa t ie n ts a r e a s ym pt om a ti c ( "c h ro n ic c a r ri e rs " ) a nd ma y o nl y p r e se n t wi t h la t e c om pl ica t i on s o f h e p at i ti s, su ch as c i r rh os is o r h ep a ti c c el l c ar ci no m a ( H C C ) .
o
C h r o ni c h e pa ti t is occ u rs a f t e r ac u te h ep a ti ti s i n 1% t o 1 0% o f p a t i en ts wi th H B V a n d > 8 0% pa t ie n ts wi t h H C V .
o
I t is c a te g o ri ze d b as e d on t he g ra d e o f i nf l amm a tio n , th e s ta g e o f f ib r os is , a n d t h e e t io l og y o f d is ea se .
o
Th e r i sk o f de ve lo p in g c ir r h os is o r H C C i s 2 5% to 4 0 % i n p at i en ts wi t h c h ro n ic H B V a n d 1 0% to 25 % i n p a t ie n ts wi t h c h ro ni c H CV .
G e n e r al l y, H A V a nd H E V c au se a m o re m i ld fo r m o f he p at i ti s a nd do no t be c om e c hr o ni c. I f t r an sa mi na s es a r e m a rk e dl y e le va t ed ( >5 0 0 ), thi n k o f a cu t e vi r al he p a ti tis , s h ock li ve r , o r d r u g -i n du ce d h ep a ti t is .
C. Diagnosis S e r u m se r ol o g y — Th e p re s en ce o f se r um an t ig ens an d i mm un o gl o bu li ns is t he m os t i m po r t an t f ac t o r f o r d ia gn o si n g vi r al he p at i ti s . Th e s e a r e h el p fu l f o r d e te rm i ni ng t he a c ui t y o r c hr o ni ci t y o f i lln e ss a s we l l as ad e qu a te im mu n it y ( se e Bo x 1 0 - 3 ) . P C R i s u se d t o d e te c t vi ra l R N A to di ag n os e H C V. L F Ts — E l e vat i on of se r um t ra ns a mi na se s i s n ot d i ag n os ti c , b ut L F Ts a r e h e lp f ul .
o
A L T ( S G P T) i s t yp ic al l y e l e va te d m o re th a n A S T ( S G O T) f o r a l l f o rms o f vi r a l h e p at i ti s ( t he op p os it e o f a lc o ho li c h e pa ti t is ) .
o
I n ac u te he pa t i ti s, A L T is us ua l l y >1 , 00 0 . I t i s g en e r al l y no t as h i gh as i n d r u g i n du c ed he pa t i ti s.
o
I n ch r on ic H B V , AL T c an a ls o b e >1 , 00 0 , b ut th is va r i es . In c h r on ic H C V , A L T i s g e n er a ll y l o we r th a n t hi s.
D. Treatment A c t i ve ( va cc i ne ) a n d p ass i ve (i mm un o gl ob u li n ) i mm u ni za t io n a r e a va i l a bl e f o r b o th h e p at i ti s A an d B. I t is t he s ta nd a r d o f c ar e fo r i n fa n ts an d h e al t h c ar e wo rk e rs t o b e va c ci n at e d f o r H B V ( se e C h a p te r 12 ) . P.362
Tr a ve l e r s o f te n re ce i ve va cc i na t io ns fo r H A V . Pa ss i ve i mm un i za ti o n ca n be g i ven fo r p e o pl e wh o a r e e xp o s e d t o t he vi ru s . Tr e a t m en t fo r h e pa t it is A a n d E is s u pp o rt i ve . C h r o ni c H B V — Tr ea t wi t h i n te r f e ro n ( I F N ) - α. A lt e rn a t i vel y, t re a t wi t h l am i vu d in e ( n u cl eo si d e a na l og ) . C h r o ni c H C V — Tr e at wi t h I F N - α a n d r ib a vi r in . C o n si d e r li ve r t ra ns p la n ta t i on in ad va nc e d d is ea se , al t ho u gh r ec ur r e nc e ca n occ u r a f t er t r a ns p la n ta t io n .
Botulism A. General characteristics R e s ul t s f r om i n ge st i on of p r e f o r me d to x in s p r o du c ed b y s p or e s o f C l os t rid i u m b o t ul in u m . Im p ro p er l y sto r e d f o od (e . g ., ho me - can n e d f oo ds ) c a n b e c on ta m in a te d wi t h t h es e s p or es . To xi n s can b e i na ct i va te d b y c oo kin g fo o d a t h ig h te mp e ra tu r e s ( e .g . , 1 0 0 ° C [ 2 12 ° F ] f o r 1 0 mi nu t es ) . W ound c o nt am i na t io n i s a n o th e r s ou r ce .
B. Clinical features Th e s e ve ri t y o f i ll ne ss r an g es wi d e l y, f r om m i ld , se l f -l im i ti n g s ymp t oms , to r a pi d l y fa t al d i se as e . A b d om in a l c ra mp s , n au se a , vom i ti ng , an d d ia r r hea a r e co mm on . T h e ha l lm a r k c l in i ca l ma n i f es t a ti o n i s s ym m e t r i c , de s ce n di n g f l a cc i d p a r a l ys i s . I t s t a rt s wi t h d r y mo u th , d ip l op i a, an d /o r d ysa r t hr i a. P a r al ys is o f lim b m us cu l a tu r e o cc u rs l a t er .
C. Diagnosis Th e d e fi n it i ve d i ag no si s i s i d en t if ic a ti o n o f t o xi n in se r um , s t oo l , o r g as t r ic co n te n ts ( b i oa ss a y) . I d e nt i f yin g C . b ot u li nu m a l on e i n fo od is no t a r e li a bl e d i ag n os ti c i nd ic a tor . D i f f e re n ti a l di a gn os is o f f o o d -b o rn e b o tu l ism in clu d es :
G u i l la in - B a r ré s ynd r om e — c h a ra ct e ri s ti ca ll y a sc en d in g p a r al ys is , b u t o ne va r i e t y ( F i sc he r ) c a n b e d esc e nd i ng E a t o n - L am be r t s yn d ro me Mya s t h e ni a g r a vis — E MG s t ud ie s d i ff e re n ti a te D i p h th e ri a Ti c k pa r al ys is
D. Treatment A d m it th e p a ti e nt an d o bs e r ve re sp i ra t o r y s t at u s c l os el y. G a st r ic l a va ge is he l pf u l o nl y wi t h i n s e ve r al ho u rs af t er i ng e st i on of s u sp ec t ed f o o d. I f su sp ic i on of bo t ul is m is hi g h, ad mi n is te r an t it oxi n ( t o xo i d ) a s so o n a s la b o ra t o r y s p ec im en s a r e o bt a in e d ( d o no t wa i t f o r t h e r es ult s ) . F o r c o nt am i na t ed wo u n ds ( in ad d it io n to ab o ve ) — wo u n d cl e an si ng an d pe n ic il l in
Intra-abdominal Abscess C a u se s i nc lu d e sp o n ta ne o us ba c te r ia l p e ri t on i ti s, p el vi c i n fe ct i on (e . g ., tu b o -o va r i an a b sc es s) , pa nc r ea t i ti s, pe r f o ra t io n o f th e G I t r ac t, a nd os t eo m yel i ti s o f t he ve r t eb r al b o di e s wi t h e xt e n si on in to t he r et r o pe r it o ne a l ca vi t y. U s u al l y po l ymi c ro b ia l i n o r i gi n D i a g no se us in g C T sc an o r ul t r as ou n d. Tr e a t m en t t ypi ca ll y i n volve s d ra i na ge o f t he ab sce ss . Th e a n ti b io t ic re gi me n sh o ul d i nc l ud e b r o ad c o ve r a ge ag a in st g ra m -n e gat i ve r o d s, e n t e ro co cc i, an d a n ae r ob e s.
INFECTIONS OF THE GENITOURINARY TRACT Lower Urinary Tract Infections A. General characteristics U r i n a r y t ra ct in f ec ti o ns (U TI s ) a r e m uc h mo r e c om mo n i n wo m en th a n i n m e n. U p t o 3 3 % o f a l l wo m e n e xp e r ie n ce a U TI i n th ei r li f e t im e . Th e mo st co mm on UTI i s u n co mp l ic at e d ac u te c yst i t is . Th e m aj o ri t y o f U TI s a re c a us ed b y asc e nd i ng i n fe c ti o n f r om th e u r e th r a. P.363
C o m mo n o r ga n ism s
o
E . c ol i ( mo s t co mm on ) —c a us es 80 % o f c as es
o
O t h e r or g an is ms — S ta p hy l oc oc cu s sa p r op hy t ic us , E n te r oc oc c u s , K l eb si el la , P r o t eu s s pp . , Ps eu d o mon a s , E n te r ob ac t e r , an d ye a st ( su ch as Ca n di d a sp p . )
Mo r e t h a n 9 0 % o f u nc omp l ic a te d U TI s a r e ca us e d b y E . c o li , S. sa p ro p hy tic us , an d E n t e ro c occ us sp p . A sma l l p e rc en t ag e i s c au se d b y P r o te us , K le bs ie l la , E n t e ro b ac t er , an d P s e ud o mo na s.
B. Risk factors F e ma l e g en d er — g re a t er r i sk du e t o th e s ho r t er f em a le u re t hr a a n d va g in a l c ol o ni za t io n o f ba c te r ia S e xu a l i n te r co u rs e
o
O f t e n th e t r ig g e r o f a U TI i n wo m e n , t hu s t h e t e rm "h o ne ym oo n c ys ti t is "
o
U s e of di a ph r ag ms an d sp e r mi ci de s i nc r ea se s r isk f ur t he r ( al t e rs vag i na l c o lo ni za t io n )
P r e g na nc y I n d we l li n g u r in a r y c a th e te r s — ri sk fa c to r fo r h o sp it a l i zed pa t ie n ts P e r s on al hi s to r y o f r ec u rr e n t U TI s H o s t -d e pe n de n t f ac t or s — i n cr e as e r is k f o r re cu r re n t o r c o mp li ca t ed U TI s
o
D i a b et es — d ia be t ic pa t ien t s a r e a t ri sk f o r u p pe r U TI
o
P a t i en ts wi t h s p in al co r d i n ju r y
o
I m mu no co m pr om is e d s tat e
o
A n y s t ru c tu r al o r f un c ti on a l a bn o rm a li t y t ha t i mpe d es u ri na r y f lo w ( e . g . , i n co mp l et e voi di n g , n eu ro g e ni c bl a dd e r , B P H , ves ic o u re t hr a l r e fl u x, c a lc ul i )
Ma l e r i sk fa c to r s
o
U n c i rc umc is e d m al es are a t h ig h e r r is k d ue to ba c te r i al c o lo ni za t io n o f th e f o r es ki n
o
A n a l i n te rc o u rs e
o
V a g in a l i nt e rc o ur s e wi t h a f em al e c ol o ni ze d wi t h u r o pa t ho g en s
C. Clinical features D ys u r i a —c omm o nl y e xp r e ss e d a s b ur n in g o n u r ina t i on F r e q ue nc y U r g e nc y S u p r ap u bi c t en d e rn es s G r o s s h em at u r ia is s om et i me s p r es en t I n l ow e r U T I s, f e ve r is c h a r ac t e r is t i ca l l y a b s e n t .
N o n i nf ec t io us ca us es of c ys t it is o r c yst i ti s -l ik e s ym p to ms : C yt o t o xi c a ge n ts — e. g . , c yc lo p ho sp h am id e R a d i at i on to th e p e l vis D ys f u nc t io n al vo id in g I n t e rs ti t ia l c ys ti t is
D. Diagnosis D i p st ic k u r in a l ys is
o
P o s it i ve u r in e l e uk oc yt e e s te r as e te st — r ap i d sc re e n f o r p yu r ia
o
P o s it i ve n i t ri t e t es t f o r pr e s en ce of ba c te r ia ( g ram - n eg a ti ve )
o
C o m bi n in g t h e a bo ve t wo t es ts yi el ds a s en si t i vity o f 8 5% an d s pe ci f ic it y o f 75%.
U r i n al ys is (c l ea n -c at c h m i ds t re am sp ec im en )
o
A d e qu a c y o f c ol l ec ti o n
Th e p r es e nc e o f e pi t he l ia l (s q ua mo us ) c e ll s i nd ica t es vu l va r o r u r e th r al c o nt am i na t io n .
I f co n ta mi n at i on is s us pec t ed , pe r fo r m a s t r ai gh t c a th e te r i za ti o n o f t h e b l ad d e r.
o
C r i t e ri a fo r U TI
B a c te r iu r i a: >1 o rg a ni sm p e r o il - im me r si o n f ie ld . B a c te r iu r i a wi t h o ut W BCs m a y r ef l ec t c on t am i na t io n a nd is no t a r el ia b le in d ic at o r o f i n f ec ti o n.
o
P yu r i a : > 8 W BC / H P F
O t h e r fi n di ng s — He ma t u ri a an d m il d p r ot e in u ri a ma y b e p r es e nt .
U r i n e G ra m s ta i n 5
o
A c ou n t o f > 1 0 o rg a ni sm s /m L r e pr es e nt s s ig n if ic a nt ba c te r iu r ia .
o
I t is 90 % s en si t i ve a nd 88 % s p ec if ic .
U r i n e c ul t ur e
o
C o n f i rms t he di ag n os is (h i gh sp ec i fi ci t y)
o
Tr a d i t io n al c r i te r ia : ≥ 10 C F U / mL o f u ri n e f r om a c l ea n -c a tc h sa mp l e; mi ss es up
5
t o on e - th i rd o f U TI s
o
C o l o n y c ou n ts as l o w a s 1 0
2
c l in ic al s ym p to ms a re pre s en t . P.364
4
to 10 CF U / mL a re ad e q ua t e f o r d ia gn os is i f
B l o od cu l tu r es — on l y in d ic a te d i f pa t ie n t is il l a nd u r o se ps is is s us p ec te d I V P , c ys t os co p y, a n d e xc r e to r y u r og r ap h y a re not r ec om m en de d u n le ss s tr u c tu r al a b n or ma l it i es o r ob st r uc ti o n i s su sp e ct e d. U r i n e c ul t ur e an d s en si t ivi t y m a y mo di f y a nt i bi o tic t he r ap y, b ut m o st U TI s a r e t r e at e d b as ed on u r i na l y si s a nd G r am st a in r es u lt s. O b t ai n c ul tu r es un d e r t he f ol lo wi n g c on d i ti on s : p at i en t a g e ≥ 6 5 ye a rs , d ia b et e s, r ecu r r e nt U TI s , p r es e nc e o f s ym pt om s f o r 7 da ys or m o r e, us e o f a d i ap h r ag m.
E. Complications C o m pl ic a te d U TI
o
A n y U TI t h a t s p re ad s b eyo n d th e b l ad d er ( e .g . , pye l o n ep h ri t is , p r os ta t i ti s, u r o se ps is ) — r isk f ac to r s fo r u pp e r U TI : p r eg n an c y, d ia b et es , an d ves ic ou re t e r al r e f lu x
o
A n y U TI c a us ed b y s t r uct u r al a bn o rm al i ti es , m e tab o li c d is o rd e r , o r n e ur o lo g ic d ys f un c ti o n
U TI d u r i ng p re g na nc y — in c r ea se d ri sk o f p r e te r m l a bo r , l o w b i r th we i gh t , a n d o t he r c om p li ca t io ns , e s pe ci al l y i n a d va nc ed p re g na nc y R e c u r re n t i nf ec t io ns
o
U s u al l y du e to i n fe c ti o n wi t h n e w o r g an is m, b ut so m et im es is a r el a ps e du e to u n su cc es sf u l t r ea tm e nt o f t he or i gi n al o r g an is m
o
R i s k f ac to r s i nc lu d e im pa i r ed ho s t d ef e ns es , p r eg n a nc y, ves ic o u re t hr a l re f l u x, a n d s e xu a l i n te r co u rs e in wo m e n .
o
G e n e r al l y th e c on s eq ue nc es a re no t s i gn i fi ca n t un l es s t he pa t ie n t i s a t r isk f or u p p er U TI .
As ym p t o m a t i c b a ct e r i ur i a To d i a gn os e a s ymp t om ati c b ac t e ri u ri a , t wo s uc ce s si ve po si t i ve c ul t u re s ( ≥1 0
5
C F U/ mL )
m us t be p re se n t. Tr e a t as ym p to ma t ic b a cte r i u ri a o nl y i n p r eg n an c y o r be f o re ur o lo g ic s u rg er y.
F. Treatment A c u te un co mp l ic at e d c yst i t is — i. e ., n on p re g na n t wo m en
o
U s e em pi r ic tr e at me n t wit h o ra l TMP / S MX ( B a c t r im ) fo r 3 d a ys. I f t he r es is t an ce r a t e t o TMP / S MX i s h ig h i n t h e c omm u ni t y ( o r i f th e pa t ie n t is su l fa - al le r g ic ) , u s e o f a fl u or o qu i no lo n e ( c i pr o fl o xa c i n ) f o r 3 d a ys i s a pp r o pr i at e .
o
A m o xi c i ll in is a le ss po pu l a r a lt e r na t i ve d ue to inc r e as in g a n ti mi cr o bi a l r e s is ta nc e .
o
Th e m os t c os t -e f f ec ti ve tr e a tm e nt du r a ti on is 3 da ys . S in gl e - do se t re a tm en t s h a ve a h ig h er r ec u r re nce r a te , a n d 7 - da y t r ea tme n ts a re as so ci a te d wi t h h i gh e r r a t es of si de e ff ec t s.
o
Tr e a t p r es um pt i ve l y fo r p ye l o ne ph r i ti s i f t h e co nd i t io n f a il s t o r es p on d t o a sh o rt c o u rs e o f a n ti bi o ti cs .
o
P h e na zo p yr i di n e ( P yr i diu m ) i s a u r i na r y a na lg es ic ; it c a n b e g i ven f or 1 to 3 d a ys fo r d ys u ri a .
P r e g na n t wo me n wi t h U TI
o
Tr e a t wi t h am pi ci l li n , amo xi c i l li n , o r o r a l ce p ha los p o ri ns fo r 7 t o 1 0 d a ys.
o
A vo i d fl u or o qu i no lo n es (c a n c a u se fe t al a rt h ro p ath y)
U TI s i n m en
o
Tr e a t as wi t h un co mp l ic at e d c ys ti t is i n wo m en , e xc e pt f or 7 d a ys.
o
P e r f o rm a u ro l og ic wo r ku p if th e r e a r e co mp l ic at io n s o r re cu r r en ce s , o r i f i n i ti al t r e a tm en t fa il s .
R e c u r re n t i nf ec t io ns
o
I f r el a ps e oc c ur s wi t hi n 2 we e k s o f c ess a ti o n o f tr e a tm e nt , c o nt in u e t r ea tm e nt f o r 2 mo r e we e ks a n d o bt a i n a u r in e c u lt u re .
o
O t h e r wi s e t r e at as fo r unc om p li ca t ed c ys t it is . If th e pa t ie n t h as m o re t ha n t wo U TI s p e r yea r , g i ve c hem o p ro ph yl a xi s .
S i n gl e d os e o f TMP / S MX a f t er in t e rc ou r se o r a t f ir s t s ig n s o f s ymp t oms
A l t e rn a ti ve lo w - d o s e p r op h yl ac t ic a n ti b io t ics , e. g. , lo w - d o s e TMP / S MX, f o r 6 mo n th s
C o m pl ic a te d p ye l on e ph r it i s i s ca us e d b y f un ct i ona l or st r uc t u ra l a b no rm a li t i es o f th e u r in a r y t r a ct o r u nd e rl yi n g d is eas e . Th e f ol lo wi n g g ro u ps o f p a ti e n ts a r e c on si d ere d to ha ve c om p li ca t ed p yel o ne ph r i ti s :
Me n Th e e l de r l y P a t i en ts wi t h un de r l yi ng r e n al im pa i rm e nt D i a b et ic s I m mu no co m pr om is e d p ati e n ts — e. g ., H I V p a ti e nt s, t r an sp l an t re ci p ie n ts
Pyelonephritis A. General characteristics P ye l o ne p h ri t is i s a n i nf ec t io n o f th e u p pe r ur i na ry t r a c t.
o
I t is us ua l l y c au se d b y as ce n di n g sp r e ad f ro m t he b la dd e r to th e k id n e y.
o
U n c om pl ic a te d p ye l on e ph r i ti s i s l im it e d t o t he r en a l p ye lo c al yc ea l – me d ull a r y r e g io n .
o
V e s ic ou r e te r al r ef l u x f a ci l it a t es t h is a sc e nd in g s pr e a d . S e e a bo ve fo r ot h er r i sk f a c to r s.
P.365
O r g a n ism s
o
E . c ol i ( mo s t f r eq ue n t c au s e )
o
O t h e r gr am - n eg a ti ve ba ct e r ia in cl u de P r ot e us , K le b si el l a , E n te r ob ac t e r , an d P s e ud o mo na s sp p .
o
G r a m - po si t i ve b ac t er i a ( le ss co mm on ) in cl ud e Ent e r oc oc cu s f a ec al is an d S . a u r eu s .
C o m pl ic a ti o ns (u n us ua l )
o
S e p si s oc cu r s i n 1 0% t o 2 5 % o f p a ti e nt s wi t h p yel o ne p h ri t is . Ma y l e a d to s h oc k.
o
E m p h ys em a to u s p ye lo nep h r it is — ca u se d b y g as - pr o d uc in g b ac t e ri a i n d i abe t ic p a t ie n ts
o
C h r o ni c p ye l on ep h r it is an d s ca r r in g of th e k id n e ys — r a re un l ess un d e r l yi ng r e na l d i se as e e xi s t s
B. Clinical features S ym p t om s
o
F e ve r , c hi l ls
o
F l a nk p a in
o
S ym p t om s o f c ys ti ti s (ma y o r m a y n ot be p re se n t)
o
N a u se a , vom it i ng , a n d d ia r r h ea (s om e ti me s p r es en t )
S i g ns
o
F e ve r wi t h ta ch yc a rd i a
o
P a t i en ts ge n e ra ll y a pp e ar m o re il l t ha n p a ti e nt s wi t h c ys ti t is
o
C o s t o ver t eb r a l a ng le t end e r ne ss — un i la t e ra l o r b il a t er a l
o
A b d om in a l t en d e rn es s ma y b e p r es e nt on e xa m ina t i on .
C. Diagnosis U r i n al ys is
o
L o ok fo r p yu ri a , b ac te r i ur i a , a n d l eu k oc yt e c a s t s.
o
A s in c ys t it is , he ma t u ri a a n d m il d p r o te in u ri a m a y b e p r es e nt .
U r i n e c ul t ur e s — o bt a in in a l l p at i en ts wi t h s us p ec te d p yel o ne ph r i ti s B l o od cu l tu r es — ob t ai n in i ll - ap p ea r in g p a ti e nt s an d al l h os pi t al i ze d p at i en t s
C B C — l e uk oc yt o si s wi t h le f t s h if t R e n a l f un c ti on — Th i s is u s ua ll y p r es e r ved . Im pa ir m e nt is u s ua ll y r e ve r s i bl e , e sp ec i al l y wi t h i n t ra ve n ou s f lu i ds . I m ag i ng s t ud i es — P er f o rm t he se if t re a tm en t fa il s o r in an y p at i en t wi t h c om p li ca t ed p ye l o ne ph r i ti s. C o ns id e r r e n al ul t r as ou n d, C T, I VP , o r re t r og r ad e u r e te r ogr a m .
D. Treatment F o r un co mp l ic at e d p ye lon e p hr i ti s
o
U s e ou t pa t ie n t t r ea tm e nt i f th e p a ti en t c a n t ak e or a l a n ti b io t ics . Tr e a t b ase d on G r a m s t ai n :
T MP / S MX o r a f l uo r oq u in o lo n e f o r 1 0 t o 1 4 d a ys i s e f fe ct i ve fo r m os t g r a m - n eg a ti ve r od s.
A m o xi c i ll in is a p p ro p ri a te f o r g r am - po si ti ve co cc i ( e n te r oc oc ci , S . s a p ro ph y t i cu s ).
A s in g le do se of ce f t ri a xo n e o r ge n ta mi ci n i s o ft en g i ven in i ti al l y be f o re s t a rt i ng o ra l t r ea t me n t.
o
R e p e at u ri ne cu l tu r e 2 to 4 da ys af t e r ce ss a ti o n of t h er a p y.
o
I f s ymp t oms fa i l t o r es o lve wi t h i n 4 8 h o u rs , a dj ust t r ea t me n t b as ed on u rin e c u lt u r e.
o
F a i lu r e t o r e sp on d to app r o p ri a te an t im ic r ob ia l th e r ap y s ug g es ts a f un ct io n al o r s t r uc t ur a l a bn o rm al i t y; pe r f o rm a u r ol og ic in ve s tig a t io n .
I f t he pa t ie n t is ve r y il l , e l de r l y, pr e gn a nt , u n ab le t o t ol e r at e o r a l me d ic at i o n, o r h as s i gn i fi ca n t co mo r b id i ti es , o r if u ro se ps is is s us p ec t ed
o
H o s pi t al i ze t h e p at i en t an d gi ve I V f lu i ds .
o
Tr e a t wi t h an t ib i ot ic s .
S t a r t wi t h p a re n te r al an t ib i o ti cs (b r oa d -s p ec t ru m ) — a m pi ci ll i n p lu s g e n ta mi ci n o r c i pr o fl o xa c i n a r e co mm on in i ti a l cho i ce s. P.366
I f bl o od cu l tu r es a r e n e ga t i ve , t r ea t wi t h IV an t ib io t ic s u n ti l t h e p at i en t i s a f e b ri le fo r 24 ho u rs , th en g i ve o r al an t ib io t ic s t o c om p le t e a 1 4 - t o 21 d a y co u rs e .
I f bl o od cu l tu r es a r e p os it i ve ( u ro se ps is ) , t r e at wi t h in t r a ven o us a n t ib io t ic s f o r 2 to 3 we e k s .
F o r r ec ur r e nt p yel o ne p hr i t is
o
I f r el a ps e is du e to th e sa m e o r ga ni sm de sp i te ap p r op r i at e t r e at me n t , t r ea t f or 6 we e k s .
o
I f r el a ps e is du e to a n ew o r g a n is m, t re a t wi t h ap p r op r i at e t h e ra p y fo r 2 we e k s .
Prostatitis A. General characteristics A c u te ba c te r ia l p r os t at i tis
o
L e ss c om mo n t h an ch r oni c b ac t e ri a l p ro s ta t it is
o
O c c u rs m o re co mm on l y in yo u ng e r m en
o
P a t h op h ysi ol o g y
o
A s ce n di n g in f ec t io n f r om t h e u r et h r a a nd r ef l u x o f i n fe c te d u r in e
Ma y o c c u r af t e r u ri n a r y ca t h et e r i zat i on
O t h e r c a us es — di r ec t o r lym p h at ic sp r ea d fr om t he r ec t um
H e m a to ge n ou s s pr e ad ( ra r e )
G r a m - ne g at i ve o r g an is ms p re d om in a te , e . g ., E . co l i , K le b si el l a , P r ot e us , P s e ud o mo na s , E nt e r ob ac t e r , an d Se r r a ti a s pp .
C h r o ni c b ac t e ri al p ro st a ti t is
o
Mo r e c o mm on t ha n a cu te b ac te r i al pr os t a ti t is ; t ru e p re va le nc e i s d i ff ic u lt t o d e t e rm in e b e c au s e ma n y c as es a re as ymp t om a ti c a n d a r e d ia gn os e d i n ci de n ta l l y
o
I t mo st co mm on l y af f ec ts m en 40 t o 7 0 ye a rs of ag e .
o
I t h as t h e s am e r ou t es of i n fe c ti on as ac ut e b ac t er i a l p r os ta t i ti s. I t ma y d eve l o p f r o m ac u t e b ac te r ia l p r ost a t it is .
o
O r g a n ism s a r e s im il a r t o t h os e i n a cu t e p r os ta t it is .
Ac u t e ve r s u s c h r o n ic pr o s t a t i ti s
A c u te p ro st a ti t is is a m or e se r io us co n di ti o n t h an c h ro n ic p r os t at i ti s , a nd u r g en t t r e a tm en t i s n ec es sa r y. A c u te p ro st a ti t is is m uc h m o re ob vi o us c li n ic al l y (f e ve r , e xq u i s it e l y te n de r p r o st a te ) , wh e r e a s c h ro ni c p r os t at it i s i s di f f ic ul t t o d i ag n ose b ec au se t he pr os t a te m a y no t be t e n de r an d f i nd in gs a re va r i a bl e .
B. Clinical features A c u te p ro st a ti t is
o
F e ve r , c hi l ls — P at i en ts ma y a p pe a r t o xi c .
o
I r r i t at i ve voi d in g s ymp t om s — D ysu r ia , f re qu e nc y, a n d u r ge nc y a r e co mm on .
o
P e r i ne a l p ai n , lo w b a ck p a in , an d u r in a r y r et e nt io n m a y be p re se n t a s we l l .
C h r o ni c p r os t at i ti s
o
P a t i en ts ma y b e as ym p to m at ic . P at ie n ts do no t ap p e ar il l . F e ve r is u nc omm o n.
o
P a t i en ts f re q ue n tl y h a ve r e c ur r e nt U TI s wi t h i r r it at i ve vo id i ng a n d /o r ob st ru c ti ve u r i na r y s ymp t om s.
o
Th e r e is du ll , po o rl y l oc al i ze d p ai n i n th e l o we r ba ck , pe r in e al , s cr o ta l , o r s u p ra pu b ic re g io n .
A vo i d pr o st a ti c ma ss a ge i n p a ti e nt s wi t h ac u te ba c te r i al pr os t a ti t is b ec a us e i t m a y ca us e b a ct e r em ia . i n f ac t , re cta l e xa m i n a ti on ma y b e sk i pp e d i f t he di a gn os is is s t ra i gh t fo r wa r d , g i ve n t h e r is k o f i nd u ci ng b ac te r i em ia .
C. Diagnosis D R E — Th e r e is a b og g y, e xq u i s i te l y te n de r pr o st at e in ac u te di se as e . I n ch r o ni c d i se as e , p r os ta t e i s e nl ar g e d a nd us u al l y n o nt e nd e r . U r i n al ys is — N um e ro us ( sh e e ts o f ) W BCs a r e p r ese n t i n a cu t e b ac t e ri al p ro s ta t i ti s. U r i n e c ul t ur e s — a lm os t al wa ys p o si ti ve i n ac u te pr o s ta t it is C h r o ni c p r os t at i ti s — Th e p r e se nc e o f W B Cs i n e xp r e ss ed p ro st a ti c s ec re t io n s su g ge s ts d i ag n os is . U ri ne cu l tu r es m a y be po si t i ve ( c h r on ic ba c te r ia l p r os t at i ti s ) o r n e ga t i ve ( n o nb ac t e ri a l p ro s ta t it is ). O b t a in C B C an d b l oo d cu l t ur e s i f p at i en t a p pe a rs t o xi c o r if se ps is is s usp e ct e d.
D. Treatment A c u te p ro st a ti t is
o
I f i t is se ve r e a nd t he pat i e nt ap p ea r s t o xi c , h os pi t a li ze th e p a ti e nt an d i n it i a te I V a nt i bi o ti cs . P.367
o
I f i t is mi ld , tr e at o n a n ou t p at i en t b as is wi t h an t ib i o ti cs — TMP / S MX o r a f l u or o qu i no lo n e a nd do xyc yc l in e . Tr e at fo r 4 t o 6 we e k s .
o
Th e p a ti e nt us ua l l y re spo n ds to t he r ap y.
C h r o ni c p r os t at i ti s
o
Tr e a t wi t h a f l uo r oq u in olo n e . F o r ch r o ni c b ac te r ia l pr o st a ti t is , a pr o lo n ged c o u rs e is r ec om me nd e d b u t d o es n o t g u ar a nt e e co m pl e te e ra di ca t io n .
o
I t is ve r y di f fi c ul t t o t r e at. R e cu r r en ce s a r e c ommo n .
R e c u r re n t e xa c e r ba t io ns a r e c om mo n i n c hr o ni c p r o st a ti t is i f no t t r e at e d a d e qu a te l y. R e cu r r e nt U TI i s ve r y co mm on in the s e p at i en ts .
SEXUALLY TRANSMITTED DISEASES (STDS) Genital Warts (See Color Figure 10-1) Th e s e a r e c au se d b y H P V . T h e y a r e t h e m o st c omm o n S T D. S e e C ha p te r 11 , Co mm on D e rm a to l og ic P ro b le ms , In f la mm at o r y, Al l e rg ic, a nd A u t o i mm u ne Sk i n C o nd i ti o ns , W ar ts . E i g h t y p e rc e nt of ca se s o f R ei t e r 's s ynd r om e a r e a ss oc ia t e d wi t h c h la m yd i al in f ec t io n .
FIGURE 10-1 Chest PA (A) and lateral (B) radiographs: Right lower lobe pneumonia (straight arrows). On the PA radiograph, the right cardiac border is clearly visible, and the right hemidiaphragm is partially silhouetted (double straight arrows). These findings indicate that the infiltrate is posterior or in the right lower lobe as confirmed on the lateral radiograph (straight arrows).
Chlamydia A. General characteristics
C h l a m yd i a i s t h e m os t c o m mo n ba c te r i a l S T D . Th e o r ga n ism is a n i n t rac e ll ul a r p a t ho g en . Ma n y p a t i e nt s a r e c oi n fec t ed wi t h go n or r h ea (u p t o 40 % o f wo m en an d 2 0% o f m en ) . Th e i nc u ba t io n p e ri o d is 1 t o 3 we e ks . C h l am yd i a i nf ec t io n i s a r i sk fa c to r fo r c e r vic a l can c e r, es pe ci a ll y wh e n the r e i s a hi st o r y o f m u lt i pl e i n fe ct i on s.
B. Clinical features Ma n y c a s es a re as ym pt om a ti c ( 8 0% of wo m e n, 50 % of me n ). Me n wh o a r e s ymp t om at ic ma y h a ve a n y of th e fol l o wi n g: d ysu r ia , pu r ul e nt u r et h r al d i sc ha r ge , s c ro t al pa i n an d s we l l i ng , a n d f e ve r. W omen wh o a r e s ym pt om a ti c m a y h a ve p u r ul en t u r e th r al di sc ha r g e, in t e rm e ns t ru a l o r p o st co i ta l b l ee di n g , a nd d ys u r ia .
C. Diagnosis D i a g no st ic t es ts i nc l ud e c u lt u r e, en zym e imm u noa ss a y, an d m ol ec u la r te st s s uc h a s P C R . S e r ol o gi c t es ts a re n o t u se d f o r Ch l a my d ia . Mo l e c u l ar di a gn os t ic te sts a re r ep la ci n g c ul tu r e as t he s c re e ni ng t es t o f ch o ic e d u e t o h i gh e r s en si t i vi t y. S e xu a l l y a ct i ve a d ol es cen t s ( p a rt ic u la r l y fe ma le s ) s ho u ld be s c re e ne d f o r c h la m ydi a l i n f ec ti o n e ve n i f t h e y a r e a s ymp t om at ic . C o m p l ic a t io n s o f c h l amyd i a
C o m pl ic a ti o ns i n m en inc l ud e e pi d id ym it is a nd pro c ti t is . C o m pl ic a ti o ns i n wo me n i n cl ud e p e l vic i n fl am ma to r y d is e as e, sa lp i ng i ti s, t u b o -o va r ia n a b sc es s, ec t op ic pr e gn an c y, an d F i t z - H ug h - C u rt is s ynd r om e . C h l am yd i a i s a l e ad i n g c a u se o f i n fe r t i l i t y i n w o m e n d u e t o tu b al sc a rr i n g .
D. Treatment A zi t h r om yc in ( or a l o ne do s e ) o r d o xyc yc l i ne ( o ra l f o r 7 da ys ) Tr e a t a ll s e xu a l pa r t ne r s.
Gonorrhea A. General characteristics
Th e r e sp o ns ib le o rg a ni sm is N ei s s e ri a g on o r rh oe a e (a gr am - n eg a ti ve , i nt r a ce ll u la r d i pl oc o cc al or g an is m ). G o n o r r he a i s us u al l y as ym p to ma t ic in wo m en bu t s ym p to ma t ic i n m en . Th er e f o re , c om p li ca t io ns oc cu r m o re o f te n i n wo me n d u e t o u n d et ec t ed di se as e . I t is al mo st al wa ys t r a nsm i tt e d s e xu a l l y ( e xc e p t wi t h n e on a ta l t r a nsm is sio n ) . C o i n fe ct i on wi t h C hl a myd i a t r ac h o mat is oc cu r s in 3 0% of pa t ie n ts (m o re c om mo n i n wo m e n ) . I n go n o rr h ea , i n fe c ti on of t h e p ha r yn x, c o nj u nc ti va , an d re ct u m ca n o cc u r.
B. Clinical features Me n
o
G o n o r r he a i s as ym p to mat i c i n u p t o 1 0 % o f ca r r ier s . Th es e a s ym p t om at ic c a r ri e rs ca n s ti ll t r an sm it t h e d is ea se . P.368
o
Mo s t m e n h a ve s ymp t oms in vo l vi ng th e u r e th r a —e . g . , p ur u le n t d isc h a rg e , d ys u r ia , e r yt h em a a nd ed e ma of u re t h ra l m ea t us, a nd f re q ue nc y o f u r in a ti o n .
W omen
o
M o s t w o m en a r e a s ym p t o m a t ic o r h a ve few s ym p t o ms .
o
W omen m a y ha ve s ym p to ms o f ce r vi ci t is o r u re t hr i t is — e .g . , p u ru le n t d is ch a r ge , d ys u r ia , i n te r me ns t r ua l bl e ed i ng , a n d d ys pa r eu n ia .
D i s se mi na t ed go n oc oc cal i nf ec t io n (o cc u rs i n 1 % t o 2% o f ca se s ; mo r e c om mo n i n wo m e n ) — po ss i bl e f in d ing s :
o
F e ve r , a r t h ra lg i as , t e no syn o vi t is ( of ha n ds an d f ee t )
o
Mi g r a t o r y p ol ya r t h ri t is /s ep t ic a rt h r it is , e n do ca r di t is , or e ve n me n in gi t is
o
S k i n r as h (u su al l y on di st a l e xt r e m i ti es )
C. Diagnosis G r a m s t ai n o f u r e th r a l dis ch a r ge s h o wi n g o r ga ni sm s wi t hi n l eu ko c yt es i s hi g hl y s pe ci f ic f o r go n or r h ea . O b t a in cu l tu r es in al l c ase s — in m e n f r om th e u r eth r a ; i n wo me n fr om t he en d oc e r vi x. Ma y t r e a t e mp i ri ca l l y b ec a us e c ul t ur e re su l ts ta ke 1 to 2 d a ys t o r e tu r n . C o n si d e r t es ti n g f o r s yph i li s a nd H I V . O b t a in bl o od cu lt u r es i f d i se as e h as di ss em in a ted .
G o n o r r h e al c om p li c a ti on s
P e l vi c i nf l amm a to r y d is ea s e, wi t h po ss ib l e in f e r til i t y an d c h ro n ic p e l vic p ai n E p i di d ymi t is , p r os t at i ti s (u n co mm on ) S a l pi n gi t is , t u bo - o va ri an a bs ce ss F i t z - H u gh - C u r ti s s ynd r om e (p e ri h ep a ti t is ) — R U Q p a in ; e l e vat e d L F Ts D i s se mi na t ed go n oc oc cal i nf ec t io n
D. Treatment C e f t r ia xo n e ( I M, o n e d ose ) is p re f er r e d b ec au se it i s al s o e ff ec t i ve a g ai nst s yp hi li s . O t h e r op t io ns ar e or a l cef i xi m e , c i pr o fl o xa c i n, o r o f l o xa c in . A l s o g i ve a zi th r om yc in (o n e d os e ) o r do xyc yc l i n e ( f o r 7 da ys ) to c o ve r c oe xi s t e n t c h la m ydi a l in f ec t io n . I f di ss em i na t ed , h os p it a li ze t he pa t ie n t a nd in i ti a te ce f t ri a xo n e ( I V o r I M fo r 7 d a ys ).
HIV and AIDS A. General characteristics P a t h op h ysi ol o g y
o
Th e m os t c om mo n vir u s a ss o ci at e d wi t h H I V i s t he H I V t ype 1 h um an r et ro vi r u s.
o
Th e vi r u s a t ta ch es to t he s u rf a ce of C D 4 + T l ym ph o c yte s (t a rg e ts of H I V -1 ) ; it e n t e rs t h e c el l a nd un coa t s , a nd it s R N A is t ra nsc r i be d t o D N A b y r e ve rse t r a ns c ri p ta se .
o
B i l li o ns o f vi ra l p a r ti cl es a r e pr o du ce d e ac h d a y b y a c t i vat e d C D 4 c e ll s. W h e n t h e vi ru s e nt e rs t he l yti c s t ag e o f in f ec ti o n, C D 4 ce l ls ar e de st r o ye d. I t is th e d e pl e ti o n o f t h e b od y' s ar s e na l o f C D4 ce ll s t h at we a k e ns t he ce l lu l a r i mm u n i t y o f t he ho st .
Tr a n s mi ss io n i s u su al l y s e xu a l o r p a re n te r al . O the r t ha n s em en an d b l oo d, f lu i ds th a t t r a ns mi t th e d is ea s e a re b r e as t m il k a nd va gi n al fl u id . Mo r t a l i t y is us ua l l y s ec on d a r y to op p o rt u ni st ic in fe c ti o n, wa s t in g , o r c an cer . H i g h - ri sk i n di vi d ua ls : h om os e xu a l o r b is e xu a l m en , I V d r ug ab us e rs , bl ood t r an sf u si on r e c ip ie n ts be f or e 1 9 85 (b e f o re wi d es p re a d sc r een i ng o f d on o r b lo o d ), he te r o se xu a l c o nt ac t s o f HI V - p os it i ve i n di vi d ua ls , u n bo r n a n d n e wb o r n ba bi es o f mo t he r s wh o a r e H I V - p os i ti ve I t is im po r t an t (b u t o f te n d i f fi cu l t ) t o i de n ti f y pa t ien t s wi t h p ri m ar y H I V in f e c t io n b ec a us e o f t h e b e n ef i ts o f ea r l y a n ti r e t ro vi r a l t h er a p y. A h ig h i nd e x o f s us pi ci o n is ne ces sa r y.
B. Clinical features
P r i ma r y i nf e ct i on
o
A m on o nu cl e os is -l ik e s yn d r om e a bo u t 2 to 4 we ek s a f te r e xp o su r e t o H I V. D u r a t io n o f t h e i ll n ess is b r ie f ( 3 d a ys t o 2 we ek s) .
o
S ym p t om s i nc lu de f e ve r, s we a t s, ma la is e , l e th a rgy, h e ad a ch es , a r t h ra l gi as /m ya l gi as , d i ar r h e a, so r e t h ro a t , l ymp ha d e no pa t h y, a n d a tr u nca l m ac u lo p ap ul a r ra sh .
A s ym p to ma t ic i n fe c ti on (s e r op os i ti ve , b u t n o c li nic a l e vi de nc e o f H I V i nf ect i o n) 3
o
C D 4 c ou n ts a r e n o rm al (> 5 0 0/ mm ) .
o
L o n ge st ph as e (l as ts 4 to 7 yea r s , b ut va r ie s wi d e l y, es pe ci a ll y wi t h t r ea tm e nt )
S ym p t om a ti c H I V i n fe c tio n ( pr e - A I D S )
o
F i r st e vid e nc e o f i mm une s yst em d ysf u nc ti o n
o
W itho u t t r ea t me n t, th is ph a se la st s a b ou t 1 to 3 ye a r s. P.369
o
Th e f o ll o wi n g f r e qu en t l y a p p ea r .
P e r si s te n t g en e ra l i zed l ym p ha d en op a th y
L o ca li ze d fu n ga l i n fe ct i on s (e . g. , on fi n ge r na i ls , to e s, mo u th )
R e c al ci t r an t vag i na l yeas t an d t r ic ho m on al in f ec ti o ns in wo m en
O r a l ha i r y le uk o pl ak ia on t h e t o ng ue
S k i n ma n if es t a ti on s t h at i n cl ud e s e bo r r he ic de r ma t i ti s, ps o ri as is e xa c e r b a ti on s , mo l lu sc um , an d wa r ts
C o n s ti tu t io n al s ym p to ms ( n ig h t s we a t s, we i g ht los s , a nd di a r rh e a)
AIDS
o
Ma r k e d im mu n e su p p re ss i on le ad s t o d is se mi n ate d op p or t un is t ic in f ec ti on s a n d m a li gn a nc ie s . 3
o
C D 4 c ou n t is <2 0 0 c el ls /m m .
o
P u l mo na r y, G I , n e u ro lo g ic , c u ta n eo us , a n d s yst em ic s ym p to ms a re c om mo n (s e e Ta b l e 10 - 4 ).
Th e c ou r se o f H I V va ri es c on si d e ra bl y f r om pa t ien t t o p at i en t . H o we ve r , th e t ypi ca l c ou r se ca n b e di vi de d i n to t he fo l lowi n g f o u r p ha se s: p ri ma ry i n f ec t io n , as ym p to ma t ic in f ec t io n , s ym p to ma t ic i n fe c ti on , an d fu l l - b lo wn A I D S .
Box 10-4 HIV Serology CD4 Cell Count
I t is th e b es t in di ca t o r o f t h e s ta t us of th e i mm une s yst em an d o f th e ri sk f o r o p p or t un is t ic in f ec ti o ns a n d d is e as e p r og r es si on. I t is us ed to d et e rm in e wh e n t o i n it i at e a n ti r e tr o vir a l th e ra p y an d P C P p r op h yl a xi s . It is a l so us ef u l i n as se ss i ng t h e re sp o ns e t o a n ti r et r ovi r a l th e ra p y. I f u nt r ea t ed ( no r et r o vi ral t he r a p y) , t he C D 4 -c el l c o un t d e cr e as es at an ave r a g e r a t e o f a b o ut 50 pe r ye a r. I f > 50 0 , t he im mu ne s ys te m i s e ss en t ia ll y n o rm al . H I V - r e la t ed in f ec ti o n o r i l ln es s i s u n li ke l y. I f 2 00 to 50 0 , t he r e i s a n i nc r e as ed ri sk of H I V - rel a t ed p ro bl em s , su ch as h e r pe s zo s t e r , TB , l ymp h om a , ba c te r i al pn eu mo n ia s, and K a po si ' s s a rc om a. H owe ve r , m a n y p a t ie n ts a r e a s ymp t om ati c a t th es e C D 4 le ve l s. Mo s t o p po r t un is t ic i n f ec ti o ns occ u r wh e n t h e C D 4 c ou n t f a ll s b el o w 2 0 0.
Viral Load (HIV-1 RNA Levels) U s e d t o a ss es s r es p on se t o a nd ad e qu ac y o f a n ti r e t ro vi r al t he r ap y; p r o vid e s c om p le me n ta r y p r og no s ti c i n fo r ma t io n t o th e C D4+ c ou n t I f t he vi r al l o ad is s t il l >5 0 af t e r a bo u t 4 m o nt hs o f t re a tm en t , m od i fi ca t ion i n t he r e g im en ma y b e n ee d ed . D o n ot st o p a nt i r et r o vi ra l t h e ra p y e ven i f vi r al lo ad s a r e u n de t ec ta b le fo r ye a r s. L a t en t l y i n fe c te d c el ls c an l ea d t o re a pp ea r a nc e o f vi r al R N A on ce th e ra py i s s t op p ed . Me a s u r e th e p l asm a H I V R N A l e vel s a n d t he C D 4 - c e ll c o un t a t th e t im e o f d i ag no si s a n d e ve r y 3 to 4 mo n th s t h e r ea f te r .
Table 10-4 Clinical Manifestation of AIDS System Pulmonary
Condition Community-acquired bacterial pneumonia PCP
Comments
Recurrent bacterial pneumonia (two or more episodes p HIV-1 patients with low CD4-cell counts (<200/mm
Seventy percent of patients acquire PCP at som infection establishes the diagnosis of AIDS. Leading cause of death in patients with AIDS Occurs when CD4 count is ≤200 Clinical findings: fever, nonproductive cough, s at first, then occurring at rest) CXR: diffuse interstitial infiltrates; negative rad PCP
Treatment: TMP-SMX (PO or IV) for 3 weeks; or has elevated A-a gradient Prophylaxis: Oral TMP-SMX, 1 dose daily, is r
Tuberculosis
Nervous system
Gastrointestinal
Negative PPD test results are frequent among AIDS pa
Other infections
CMV or MAC: increased risk when the CD4 Cryptococcus neoformans, Histoplasma capsula
AIDS dementia
Progressive process in 33% of patients Early stages: subtle impairment of recent memo Later stages: changes in mental status, aphasia,
Toxoplasmosis
Usually a reactivation of latent infection of Tox Symptoms both of a mass lesion (discrete defici (fever, altered mental status) CT scan or MRI shows characteristic findings: m enhanced mass lesions in the basal ganglia an
Cryptococcal meningitis
Diagnosed by identifying organisms in CSF by staining with India ink Treat with amphotericin B for 10 to 14 days. Fo of oral fluconazole. Lifelong maintenance thera
Other CNS infections
Bacterial meningitis, histoplasmosis, CMV, progressive (PML), HSV, neurosyphilis, TB
Noninfectious CNS diseases
CNS lymphoma, CVA, metabolic encephalopathies
Diarrhea
Most common GI complaint; caused by a variet Shigella, Salmonella, Campylobacter, CMV,
Mycobacterium avium-intracellulare). Antibi
Dermatologic
Oral lesions
Oral thrush (candidiasis), HSV or CMV (ulcers), oral h Kaposi's sarcoma
Esophageal involvement
Candidiasis is most common cause of dysphagia; also C with CD4 counts <100
Anorectal disease
Proctitis—Neisseria gonorrhoeae, Chlamydia trachom
Kaposi's sarcoma
More common in homosexual men than in othe Painless, raised brown-black or purple papules ( cavity) Widespread dissemination can occur.
Infections
Miscellaneous
HSV infections, molluscum contagiosum, secondary sy other skin conditions/infections occur with higher fre
CMV infection
Common cause of serious opportunistic viral di Disseminated disease is common and usually in Most important manifestation is retinitis—unila bilateral if untreated (seen in 5% to 10% of AID Colitis and esophagitis are other findings. Treat with ganciclovir or foscarnet.
Mycobacterium avium complex (MAC)
Most common opportunistic bacterial infection MAC causes disseminated disease in 50% of AI Diarrhea and weight loss are constitutional sym
HIV-1 wasting syndrome
Profound involuntary loss of more than 10% of body w of the following:
Chronic diarrhea (two or more stools per day fo
Fever and persistent weakness for a similar peri
Malignancies
Kaposi's sarcoma Non-Hodgkin's lymphoma—rapidly growing m Primary cns lymphoma
C. Diagnosis D i a g no si s o f HI V in f ec ti on
o
E n zym e - l in ke d i mm un oso r b en t ass a y ( E LI S A ) m et h o d
S c r e en in g te st fo r de t ec ti n g a n ti bo d y t o H I V ; b eco m es p o si ti ve 1 t o 1 2 we e k s af t e r i nf ec t io n
A n e ga t i ve E L I S A es se n ti a ll y e xc l u de s H IV ( 99 % s e ns it i ve ) a s l on g a s t h e p a ti e nt ha s n o t h ad a su bs e qu e nt e xp o s ur e b e f o re te st i ng ( be f o re s e r oc on ve r si on ) .
o
I f p os it i ve , W est e r n b l ot t e s t sh o ul d b e p e r fo rm e d f o r c on f i rm at i on .
W este r n b lo t te st is a spe c if ic t es t u se d t o c on f i rm a p os i ti ve re s ul t o n a n E L I S A t e s t.
D i a g no si s o f A I D S
o
D e p e nd s p r in ci pa l l y o n th e id en t i fi ca t io n o f a n i nd i ca t o r co n di t io n o r o n fin d in g i n an H I V -1 –s e r o p os i ti ve p a ti e nt a C D4 - ce ll co un t l o we r t ha n 2 0 0.
o
Th e r e a re ma n y in di c at or c on d it i on s ( AI D S - d e f i ni n g il l n es s es ) . ( S e e Ta bl e 10 5)
Th e c om bi n at i on of E L ISA a n d W est er n b l ot yi el ds an o ve ra l l se ns i ti vi t y an d s p ec if ic i t y of > 9 9 %.
Table 10-5 AIDS Indicator Diseases
Candidiasis, invasive Cervical cancer, invasive Coccidioidomycosis, extrapulmonary Cryptococcosis, extrapulmonary Cryptosporidiosis of >1 month duration Cytomegalovirus disease outside lymphoreticular system Encephalopathy, HIV-related Herpes simplex infection of >1 month duration or visceral herpes simplex Salmonella bacteremia, recurrent Histoplasmosis, extrapulmonary Isosporiasis of >1 month duration Kaposi's sarcoma Lymphoma: primary central nervous system, immunoblastic, or Burkitt's Mycobacterial disease, disseminated or extrapulmonary Mycobacterium tuberculosis infection PCP
Pneumonia, recurrent (more than one episode in 1 year) Progressive multifocal leukoencephalopathy Toxoplasmosis, cerebral Wasting syndrome due to HIV
Modified from Stoller JK, Ahmad M, Longworth DL. The Cleveland Clinic Intensive Review of Internal Me Williams & Wilkins, 2002:188, Table 15.6.
D. Treatment A n t i re t r o vi ra l t h er a p y
o
I n d ic at i on s
S ym p t om a ti c p at i en ts r e g a r dl es s o f C D 4 co u nt
A s ym p to ma t ic p a ti e nt s wi t h C D 4 co u nt <5 0 0
P.370
P.371
o
Tr i p l e - dr u g r e gi me ns k no wn a s H A A R T: To t a rg et a nd p re ve n t HI V r ep li cat i o n a t t h r e e d if f e re n t p oi n ts a l on g th e re p li ca t io n p r oc ess , us e t wo n uc le o si de r eve r s e t r a ns c ri p ta se in h i b it o rs an d ei t he r of th e fo ll o wi n g:
A n o nn uc le o si de r e ve rs e t r a ns cr i pt as e i n hi bi t o r
A p r o te as e i n hi bi t o r
P.372
o
Mo n i t o r t he r es po ns e t o t r e a tm en t u si n g p la sm a H I V R N A l oa d — th e g oa l i s to r e d uc e t h e vi r al lo a d t o u n d et ec t ab l e l e vel s.
o
I t is ge n er a ll y r ec om me nd e d t h at H A A R T t h e ra p y b e c o nt i nu e d i n p re g na n t p a t ie n ts wi t h HI V .
O p p o r tu n is ti c i n fe ct i on pr o p h yla xi s
o
P . c ar i ni i
I f t he C D 4 -c el l c ou n t i s < 2 0 0 o r t h e p at i en t h as a h is to r y o f o r o ph a r yn ge al ca n di di asi s , s ta r t P. ca r in i i p ne umo n ia ( P C P ) p r o ph yl a xi s .
o
o
o
T MP / S MX i s t h e p r ef e r red a ge n t.
S c r e en al l p at i en ts wi t h a ye a r l y P P D t es t .
P r e sc r ib e i so n ia zi d p l us p yr i d o xi n e i f th e p a ti e nt h a s p os it i ve P P D .
TB
A t yp i ca l m yc ob ac t e ri a —My c o b a ct e ri u m av iu m c om p le x ( MA C )
S t a r t p r o ph yl a xi s wh e n C D 4 c el l c ou n t is <1 0 0.
C l a r i th r o m yc in an d a zi t hr o m yci n a r e p r op h yl ac ti c a g en ts .
To xo p l a sm os is
G i ve t h is to pa t ie n ts wi t h C D 4 co u nt <1 0 0 .
T MP / S MX i s t h e p r ef e r red a ge n t.
V a cc i na t io n (n o l i ve - vi r u s va c ci n es !)
o
P n e um oc oc ca l p o l ys ac c ha r i de va cc in e (P n eu mo va x) — e ve r y 5 t o 6 yea r s
o
I n f lu e n za va cc i ne — ye a rly
o
H e p a ti t is B vacc i ne (i f no t al r e ad y a nt i bo d y - po si ti ve ) ( S ee C ha p t er 12 . )
An t i r e t r o vi r a l t h e r ap y i n H I V
Th e i mp o r ta nc e o f s t r ic t ( i . e ., 10 0 % ) a dh e re nc e to t he t ri p le - d ru g re gi me n c an n ot be o ve r e mp h as i zed , b ec a use e ve n mi n o r d e via t io ns m a y r es ul t i n d r u g r es is ta n ce . D o n ot in i ti a te t ri p le - d rug t he r a p y i n a pa t ie n t wh o is no t wi l li n g o r a bl e to f u ll y c om pl y wi t h t h e p r es cr i be d re gim e n.
Herpes Simplex A. General characteristics Th e r e a re t wo t yp es of he r p es s im p le x vi r u s ( H SV ) : H S V - 1 a n d H S V - 2 . Bo t h a r e ve r y p r e va le n t i n t h e g en e ra l p o p ul at i on .
o
H S V - 1 is t ypi ca l l y a ss oc ia t e d wi t h le si o ns o f th e o r o ph a r yn x.
o
H S V - 2 is ass o ci a te d wi t h l es i on s o f t h e g en i ta li a (s e e Ta b l e 1 0 -6 ) .
o
B o t h vi ru se s, ho we ve r , ca n c a us e e it h e r g en i ta l or o r al le si o ns .
P a t h op h ysi ol o g y : Af t e r in o cu l at io n , t h e H S V r ep lic a te s i n t h e d e rmi s a n d e p id e rm is , t h e n t r a vel s vi a s e ns o r y n e r ve s u p t o t h e d or s al ro o t g a ng li a . I t re si d es a s a la t en t
i n f ec ti o n i n t he do r sa l roo t ga n gl ia , wh e r e i t c an b e r ea ct i va te d a t an y t ime a nd r ea ch t h e s ki n t h ro u gh pe r i ph er a l n e r ves . Tr a n s mi ss io n
o
H S V i s t r an sm i tt e d b y con t ac t wi t h p e op le wh o h ave a c ti ve ul ce r a ti on s o r s h ed d in g o f vi ru s f r om mu c ou s m em br a ne s . H S V -1 is t yp ic al l y ass oc i at e d wi t h t r a ns mi ss io n th r ou g h n on s e xu a l p e rs o na l c on t ac t ( e . g. , k is si n g ), an d H S V- 2 t h r o ug h s e xu a l c on t ac t .
o
Mo s t p e op l e a cq ui r e H SV - 1 in ch il d ho o d, an d m or e t ha n 8 0 % o f a du l ts h ave b e e n in f ec t ed wi t h H S V -1 .
o
Th e i nc i de nc e o f H S V -2 h a s i nc r ea se d i n re ce n t ye a r s .
o
E p i so de s o f g e ni t al he r pe s fr e qu e nt l y ma y b e asym p t om a ti c o r m a y p r o du c e s ym p to ms th a t o f te n g o u n r ec og n i zed . Vi r us is s ti l l s he d , a nd th e i n fe c te d p e r so n i s co n ta g io us .
o
C o n t r ac ti n g o ne fo r m o f h e r pe s c on f e rs s om e d eg r e e o f c r oss - im mu n it y, r e n de r i ng pr im a r y in f ec tio n wi t h th e o t he r fo r m o f h e r pe s l ess se ve r e .
o
I n f ec t io n wi t h g en i t a l h e rp e s is as so ci a te d wi t h an i nc r ea se d ri sk o f c o nt ra c ti n g HIV.
Table 10-6 Clinical Manifestations of Genital Ulcers With Regional Lymphadenopathy Genital Lesions
Incubation (Days) Type
Pain
Numb
Primary syphilis
3–90
Clean ulcer, raised
No
Usu
Primary herpes simplex virus
1–26
Grouped papules, vesicles, pustules, ulcers
Yes
Ofte
Chancroid
1–21
Purulent ulcer, shaggy border
Yes
Sing mul in
Lymphogranuloma venereum
3–21
Papule, vesicle, ulcer
No
Usu
Granuloma inguinale
8–80
Nodules, coalescing granulomatous ulcers
No
Sing
Inguinal Adenopathy
Onset
Pain
Type
Fre
Primary syphilis
Same time
No
Firm
80%
Primary herpes simplex virus
Same time
Yes
Firm
80%
Chancroid
Same time
Yes
Fluctuant, may fistulize
50% u
Lymphogranuloma venereum
2–6 weeks later
Yes
Indurated, fluctuant, may fistulize
Uni b
Granuloma inguinale
Variable
—
Suppurating pseudobuboe
10%
From Stoller JK, Ahmad M, Longworth DL. The Cleveland Clinic Intensive Review of Internal Medicine. 3 & Wilkins, 2002:168, Table 14.3.
B. Clinical features HSV-1
o
P r i ma r y i nf e ct i on i s u su al l y as ym p to ma t ic a n d o f te n go es un n ot ic e d.
o
W hen s ymp t om at ic , pr ima r y i n fe ct i on is a ss oc i at ed wi t h s ys t em ic m a ni f es ta t i on s ( e . g ., f e ve rs , ma l ai se ) as we l l a s o r al le si o ns (d es c ri b ed be lo w) . P.373
o
O r a l le si o ns i n vo l ve g r oup s o f ves ic l es o n p a tc h es o f e r yt he ma t ou s sk i n. H e r p es l a bi a li s ( co l d so r es ) ar e m os t c om mo n o n th e l i p s ( u su a ll y p ai n fu l , h ea l i n 2 t o 6 we e k s ) .
o HSV-2
H S V - 1 is ass o ci a te d wi t h B e ll ' s pa ls y as we l l .
o
P r i ma r y i nf e ct i on re su l ts i n m o re s e ve r e a nd p ro lo n g ed s ym p to ms , l as ti n g u p to 3 we e k s i n d ur a ti o n.
o
R e c u r re n t e pi so de s a r e m i ld e r a nd o f sh o r te r du ra t i on , u su a ll y r es o l vin g wi t h i n 1 0 da ys . Th e re i s a ls o a d e c re as e i n t h e f r eq u en cy o f e pi so de s o ve r ti me .
o
C o n s ti tu t io n al s ym p to ms ( e . g. , fe ve r , h e ad ac h e, m a la is e ) o f te n p r es e nt in p r i ma r y in f ec t io n .
o
H S V - 2 p re se n ts wi t h p a in f u l g en i ta l ves ic le s o r pu s tu l es (s ee C ol o r F i gu re 1 0 1 ) . O t he r fi n di ng s a r e t en d e r i ng u in al l ymp ha d eno p a th y a nd va gi n al an d /o r u r e t hr a l d isc h a rg e .
D i s se mi na t ed H S V
o
U s u al l y li mi t ed to im mu no c om p ro mi se d p a ti e nt s
o
Ma y r e s u l t i n e n ce ph a li t is , m e ni ng i ti s , ke r a ti t is , ch o r io r e ti ni t is , p n eu mo ni t is , an d e s op h ag i ti s
o
R a r e l y, p r e gn an t wo m en m a y de ve l op di ss em in a te d H S V , wh ic h c an be fat a l t o t h e m o th e r a nd f et us .
N e o n at a l H S V ( ve r ti ca l t ra n sm is si on at t im e o f d eli ve r y) i s as so ci a te d wi t h c o ng e ni t al m a lf o rm a ti o ns , i nt r a ut e rin e g ro wt h r e ta r da t io n (IU G R ) , c h or i oa mn io n it is , a n d e ve n n e o na t al de a th . O c u l ar di se as e — E it h er fo r m o f h e r pe s si mp l e x ca n c a us e k er a ti t is , b l ep ha r i ti s , a nd k e r at oc o nj un c ti vi t is . R e c u r r e nc e s o f H S V
R e c u r re nc es a re ass oc i at e d wi t h t h e f ol l o wi ng : s tr e ss , fe ve r , i n fe ct i on , a nd su n e xp o s u r e . R e c u r re n t e pi so de s t e nd t o be co me s h o rt e r i n d ur a t io n an d l es s f r eq u en t o ve r t im e.
C. Diagnosis Th e d i ag no si s c an be mad e c l in ic al l y wh e n c h a rac t e ri st ic le si o ns a r e re cog n i ze d. I f t he r e i s u nc e rt a in t y, pe r f o rm th e f o ll o wi n g t es ts t o co n fi r m t he di a gn os is .
o
Tza n c k s me a r — qu ic ke st t e s t
P e r f o rm b y s wa b b in g t h e b as e o f th e u lc e r a n d sta i ni n g wi t h W rig ht ' s s t ai n .
Th i s sh o ws m u lt i nu cl e ate d gi an t c e ll s. I t d oe s n ot d if f e re n ti a te be t we e n HSV and VZV.
o
o
C u l t u r e o f H S V is t he go l d s ta n da r d of d ia g n os i s
P e r f o rm b y s wa b b in g t h e b as e o f th e u lc e r .
R e s ul t s a re a vai l ab l e wi t h i n 2 to 3 d a ys.
D i r e ct fl u o re sc en t a ss a y a n d EL I S A
8 0 % s en si t i ve
R e s ul t s a va il ab l e wi t h i n m i nu t es to ho u rs
H e r p e t ic w h i t low
H S V i n fe c ti on of t he fi n ge r ca us e d b y in oc u la t io n i n to op e n sk in su r f ac e. C o m mo n i n h e al t hc a re wo r k e rs . P a i n fu l ves ic ul a r l es io ns e r u pt at t he fi n ge r ti p . I t ma y c au se fe ve r an d axi l l a r y l ym p ha de n op a th y. Tr e a t wi t h ac yc lo vi r . Do n o t m is t ak e f o r p a ro n ychi a . I n ci si on an d d r a in ag e s ho u ld N O T b e do n e f o r h er p e ti c wh i tl o w.
D. Treatment Th e r e is no c u r e a va il ab le f o r e it h e r t yp e o f h e rp es si mp le x. A n t i vi r al t re a tm e nt p r o vi de s s ymp t om a ti c r e li e f a n d r e du ce s t he du r at i o n o f s ymp t om s ( se e be l o w) . Mu c o c u t an eo us di se a se
o
Tr e a t wi t h o ra l a n d/ o r t op i ca l a c yc l o vi r f o r 7 to 10 d a ys .
o
V a l ac yc lo vi r an d f am ci clo vi r h a ve b et t e r b io a va ila b il i t y.
o
O r a l ac yc lo vi r m a y be give n as p ro p h yla xi s f o r pa t i en ts wi t h f re q ue n t r e c ur r e nc es .
o
F o sc a rn e t m a y b e g i ve n f o r r es is ta n t d is ea se in im mu n oc om p ro mi se d p a tie n ts .
D i s se mi na t ed H S V wa r r an t s h os pi t al ad mi ss io n . Tr e a t wi t h p a re n te r a l ac ycl o vi r .
Syphilis A. General characteristics I t is c a us ed b y T re po n ema p a ll id u m sp i ro ch e te s a n d t r a nsm i tt e d b y d i r ect s e xu a l c o n t ac t wi t h i n fe ct i ou s le s io ns . I t is a s yst em ic il l ne ss wi t h f o u r s ta ge s (s ee be low) . Th e l a t e s ta g es c a n b e p re ve n te d b y e a r l y t r e at me n t . P r i ma r y s yp hi li s i s ch a r ac t e ri ze d b y a ha r d c ha ncr e ( in d u ra t ed , p a i nl e ss u l c e r wi t h cl e an b a se ) . P.374
B. Clinical features P r i ma r y s ta g e
o
C h a n c r e — a pa i nl e ss , c ra t e r -l ik e l es i on th a t a pp ea r s o n t h e g en i ta l ia 3 t o 4 we e k s af t e r e xp o s u re (se e C ol o r F i gu r e 1 0 -2 )
o
H e a ls in 14 we e ks , e ve n wi t h o u t t h er a p y
o
H i g h l y i n fe ct i ou s — An yo ne wh o t o uc he s t he le si o n c an t ra n sm it th e i n fe c ti on .
S e c on d ar y s ta g e
o
Th i s ma y d e vel op 4 t o 8 we e k s af t e r t he ch an c re h a s h ea l ed . A m ac u l op ap u l a r r a s h is t he mo s t c h a ra ct e r i s t ic f in d i ng i n t h is s t a g e.
o
O t h e r po ss ib le ma ni f es t at i o ns : f lu - l ik e i ll ne ss , a se p t ic m en i ng i ti s, he p at i tis
o
P a t i en ts a re c o nt a gi o us d u r in g th is s t ag e .
o
A b o u t o ne - t hi r d o f u n tr ea t e d p at i en ts wi t h s ec o nd a r y s yph i li s d e vel o p la te n t s yp h il is .
L a t en t s t ag e
o
L a t en t s t ag e i s d ef i ne d as t he pr e se nc e o f p os i ti ve se r o lo gi c t es t re su l ts in t he a b se nc e o f c li n ic al s i gn s o r s ym p to ms . Two - t h i rds o f t he se pa t ie n ts re ma in a s ym pt om a ti c; on e - th i rd d e ve l op te r t ia r y s yph il is .
o
I t is c a ll e d e ar l y la t en t syp h i li s i f s e ro lo g y h as b ee n po si t i ve f o r < 1 yea r . D u r i ng t h is ti m e, th e p a ti e nt may r e l a ps e b ack t o t he sec o nd a r y ph as e .
o
I t is c a ll e d la t e l a te n t s yp h il is i f se r ol o g y ha s b ee n po si t i ve f o r > 1 yea r . P a t i en ts a r e no t c on t ag i ou s d u ri ng t hi s t im e a n d d o n ot have a n y s ym p t oms of t he d i se a s e .
Te r t i a r y st a ge
o
O n e - t hi r d o f u n t re a te d syp h i li s p a ti en t s i n t he la te n t p h as e e nt e r th is s t age .
o
I t oc cu r s ye a rs a ft e r t h e d e ve l op me n t o f t he p ri ma r y i n fe ct i on ( up to 40 ye a r s l a t er ) .
o
Ma j o r m a ni f es ta t io ns in clu d e c a rd io va sc u la r s yp h il i s, ne u r os yp hi li s , a n d g u mm as (s ub cu t a ne ou s g r a nu l om as ) .
o
N e u r os yp h il is i s c ha r ac te r i ze d b y d em en t ia , p e rso n al i t y c h an g es , a nd t abe s d o r s a li s (p os t e ri o r c ol um n d e ge n er a ti o n ).
o
I t is ve r y r a re no wa d a ys d u e t o tr e at me n t wi t h p en i ci ll i n.
Mo s t c om mo n p r es e nt a tio n s f o r s yp hi li s i nc lu d e:
G e n i ta l l es i on (c h an c re ) I n g ui na l l ym ph a de n op a thy Ma c u l o p ap ul a r ra sh of se c on d ar y s yp hi li s
FIGURE 10-2 A. Course of hepatitis B. B. Course of hepatitis C.
C. Diagnosis D a r k fi e ld m ic r os co p y ( def i n it i ve d i ag no s ti c t es t ) —e xa m i n es a s am pl e o f t he ch a nc r e wi t h vi s ua l i zat i on of sp i ro c he t es S e r o lo g ic t e st s ( mo s t com mo n l y u se d te st s )
o
N o n t r ep o ne ma l t es t s — R P R , V D R L (m os t c om mon l y us e d )
H i g h s en si t i vit y — i d ea l f or sc r e en in g
S p e ci f ic it y is on l y a ro u nd 7 0% . If po si t i ve, co n fi rm a ti o n is ne ce ss a r y wi t h t h e s pe ci f ic t re p on em al te s ts .
o
Tr e p o n em al t es ts — F TA -A B S , MH A - TP
Mo r e s p ec i fi c t h an no n tre p o ne ma l t es t s
N o t f o r sc r ee ni n g, ju s t f or c on f i rm at i on of a p os it ive n o nt r e po n em al te st
A l l p a ti e nt s s ho u ld be tes t ed f or H I V i n fe c ti on . D i a g no si s o f s yp hi li s : f i rs t ob t ai n V D R L a n d R P R. I f p os i ti ve , c o nf i rm wi t h F TA - A B S . R P R o r V D R L m a y b e fa ls e l y p os i ti ve in pa t ie n ts wi t h S L E .
D. Treatment A n t i bi o ti cs a r e e f fe c ti ve in e a rl y s yph i li s b ut le ss s o i n l a te s yph il is .
B e n za t hi ne p en ic il li n g (o n e d os e I M) i s t he p re fe r r e d a ge n t. I f t h e p at i ent i s al l e rg ic to p e ni ci l li n , g i ve o r al an ti bi o t ics ( do xyc yc l i n e , t et r ac yc li n e ) f o r 2 we e ks . I f t he pa t ie n t h as l a te la te n t s yp hi l is o r te r t ia r y s yp h il is , gi ve pe ni ci l li n i n th r e e d os es I M o n c e pe r we e k. R e p e at no n t re p on em al te s ts e ve r y 3 mo n th s t o e n s u re ad eq u a te re sp o nse t o t r ea t me n t. Ti t e r s s ho u ld de c re as e fo u r f ol d wi t hi n 6 m o nt hs . I f t he y d o n o t, th a t m a y s i gn al t r e a tm en t fa il u r e o r r e in fe c ti o n.
Chancroid C a u se d b y H a e mo ph il us d u c re yi , a g ra m -n eg a ti ve r o d Tr a n s mi ss io n t h r ou g h sexu a l c o nt a ct I n cu b a t i on pe r io d o f 2 t o 1 0 d a ys P.375
Th e r e a re no s ys t em ic fin d in g s. D is se mi na t ed in fe c ti o n d oe s n ot oc cu r . C l i ni c al fe a tu r es : p a i nf ul g e ni t a l u l ce r ( s ) t ha t ca n be de e p wi t h r ag g ed b o r de r s a nd wi t h a pu r u le n t b as e ( see C o lo r Fi g ur e 1 0 - 3 ); un il a t er a l t en d e r i ng ui n al l ym p ha d en op a th y ( " bu b oe s ") t ha t a p pe a rs 1 t o 2 we e k s af t e r u lc e r D i a g no si s is ma de cl in ica l l y. Ru l e o ut s yph il is and H S V an d c on si d e r t es t in g fo r H I V . N o s er o lo gi c t es t s a r e a va i la b le , a n d cu l tu r e o f the o r ga ni sm is n o t p r ac ti ca l be ca us e i t r e q ui r es s p ec ia l m ed i a th a t a r e n o t wi d e l y a vai l ab l e . Tr e a t m en t o p ti o ns i nc l ude a zi th r om yc in ( o ra l , o ne d os e ) , c ef t r ia xo n e ( I M, o n e d os e ) , o r a n o ra l c ou r se of a zit h r om yc in , er yt h r om yc in , o r c i p ro fl o xa c i n . W ith t r ea t me n t, m os t ul ce r s re so l ve i n 1 o r 2 we ek s . D i a g n os i s o f c h a nc r o i d
P a i n fu l g en i ta l u lc e r (s ) Te n d e r l ym p ha de n op a thy S yp h i li s r u le d o u t ( n eg a ti ve , da r k -f i el d e xa m i na t io n fo r T re p on e ma p al l idu m a n d n e g at i ve s e ro lo g ic te st s ) H S V r u le d o u t b as e d o n c l in ic al p re se n ta t io n o r ne g a ti ve c u lt u r e f o r H S V
Lymphogranuloma venereum
A s e xu a l l y tr a ns mi t te d d is e as e c au s ed b y C . t r a c h o ma t i s C l i ni c al fe a tu r es — pa i nl es s u lc e r a t t h e si t e o f i n oc u la t io n t h at ma y g o u nno t ic e d. A fe w we e k s la t er , te n de r i n gu in a l l ym ph a de no p at h y ( usu a ll y u ni l at e r al ) a n d c ons t i tu ti o na l s ym p to ms d e ve lo p . I f u nt r ea t ed , p ro ct oc o li tis ma y d e vel o p wi t h pe r ian a l f is su r es an d re ct a l s tr i c tu r e ; o b st r uc t io n o f l ym p ha t ics m a y le ad t o e le ph a nt i asi s o f ge ni t al s . D i a g no si s is ma de b y s er o l og ic t es ts (c om pl em en t fi xa t i o n , i mm un o fl u or es ce n ce ) . Th e t r e at me n t i s d o xyc yc l in e ( o r al fo r 21 da ys ) .
Pediculosis Pubis (Pubic Lice) P e d ic ul os is pu b is (p u bi c l i ce or "c r ab s" ) is a co mm o n S TD c a us ed b y Ph th i r us pu bi s ( t h e p u bi c o r c r ab lo us e ). P.376
I t ca n b e t r a nsm i t te d t h ro u g h se xu a l co n ta c t, cl oth i ng , o r t o we ls . S e ve r e p r u r i tu s i n th e ge n i ta l r e gi o n is ch a ra ct e ri s ti c . O t h er ha i r y a re as of t h e b od y c a n b e i n vol ve d . D i a g no si s is ma de b y e xa m in a ti on o f h ai r u n de r m ic r os co p e ( o r p os si bl y wi t h t h e n ak e d e ye ) — i de n ti f ic at i on of adu l t l ic e o r ni ts . Tr e a t wi t h pe r me t h ri n 1% sh am p oo ( E lim i te ) — ap p l y to al l h a ir y r e gi o ns fr o m n ec k d o wn a n d wa sh o ff af t e r s e vera l ho u rs . Se xu a l p ar t ne r (s ) s h ou l d a ls o b e t r ea t ed. C o mb s, c l ot h es , a nd be d l i ne ns s h ou l d b e wa s h ed th o r oug h l y. Th e r e A r e Th re e Fo rm s O f P e d ic ul os is : Pe d ic ul os is C a pi ti s ( He ad Li c e) , P e d ic ul os is C o rp o r a ( B o d y Li c e) , A nd Pe d ic ulo s is Pu b is ( Pu bi c L ic e Or " C r ab s" ) .
WOUND AND SOFT TISSUE INFECTIONS Cellulitis A. General characteristics C e l l ul it is is an in f la mm ato r y c on d it i on of sk i n a nd s u bc u ta n e ou s ti s su e . I t is c a us ed b y a wi d e var i e t y of ba c te r ia , th e m os t c om mo n b e in g g r ou p A s t re p to co cc i o r S . a u r eu s . L i k e l y b a c t e r i a l p a th o ge n s a r e ba s ed on p at i en t h i st o r i es . Ba c te r ia gai n en t r y t h r o ug h b r ea ks in th e s kin : I V c at h et e rs , i n ci si on s, im m er si o n i n wa t e r , and b it es o r
wo u n d s . V e no us st a s is di s ea se s, l ymp h ed em a , an d di ab e ti c u lc e rs al so ar e as so ci a te d wi t h c el l ul i ti s ( se e Ta bl e 1 0 - 7) . I f u nt r ea t ed , c e ll ul i ti s m ay l e a d t o p o te n ti al l y li f e -t h r e at e ni ng ba c te r em ia . P a t i en ts wi t h c e ll ul i ti s a re p r ed is po se d to r ec ur r en c es i n th e s am e a r ea be c au se o f d am ag e t h a t o cc u rs t o th e l oc al lym p h at ic ve ss el s .
Table 10-7 Common Pathogens in Cellulitis Means of Bacterial Invasion
Likely Pathogen
Local trauma, breaks in skin
Group A Streptococcus (Streptococcus pyogenes)
Wounds, abscesses
Staphylococcus aureus
Immersion in water
Pseudomonas aeruginosa, Aeromonas hydrophila Vibrio vulnificus
Acute sinusitis
Haemophilus influenzae
B. Clinical features C l a ss ic fi nd i ng s o f i n fl am ma t io n : e r yt h em a, wa r m t h , p ai n , s we l li ng F e ve r (m a y o r ma y n o t be p r es en t )
C. Diagnosis Th e d i ag no si s i s es s en tia l l y c l in ic al . O b t a in bl o od cu lt u r es i f th e pa t ie n t h as a f e ve r. O b t a in t iss u e cu l tu r es if t h e r e is a wo u n d , u lc e r, o r si t e o f i n fe ct i on . O b t a in im ag i ng ( pl ai n fi lm , MR I ) i f th e re is s us p ic i on of de e pe r in f ec ti o n. S p r e ad t o t he fa ce is a wo r r is om e c om pl ic a ti o n o f c el l ul i ti s, an d a n y e vid en c e o f o r bi t al i n vo l vem e nt is a me di c al e me r g en c y re q ui r in g u rg e n t e va lu a ti o n b y an oph t h al mo lo g is t .
D. Treatment B a s e t r ea tm e nt on su sp ec t ed pa t ho g en s f r om th e p a t ie n t h is to r y. Mo s t pa t ie n ts r eq u ir e p a r en t e ra l a n ti bi o ti c t h e ra p y.
Tr e a t wi t h a s ta p h ylo co cc a l p en ic il l in ( e. g ., o xa c il l in , na fc il l in ) or a c ep h alo s po r in ( e. g . , c e fa zo l in ) . C o n t in u e I V a n ti b io t ics un t i l si g ns o f i n fe c ti o n imp r o ve . F o ll o w u p wi t h o ra l an t ib io t ic s f o r 2 we e k s.
Erysipelas E r ys i p el as i s a c e ll ul i ti s t h a t i s us u al l y c o nf i ne d to t he de r mi s a nd l ymp hat i cs . I t is us ua l l y c au se d b y gr o u p A st r e pt oc oc ci ( ot he r f o rms o f st r e pt oc oc ci le ss c om mo n l y) . Th e c la ss ic p re se n ta t io n i s a we l l -d em a rc a te d , f ie r y r e d , p ai n fu l l es io n , mo s t c omm o nl y o n th e l o we r e xt r e m it i es a n d t h e f ac e . H i gh fe ve r a n d c hi ll s m a y b e p r es e nt . P r e d is po si n g f ac t or s i nc lu d e l ym ph a ti c o bs t ru c ti on ( e .g . , a f te r r ad ic al ma st e c to m y) , l o ca l t r a um a o r a bs ce ss , f u ng a l i nf ec t io ns , di ab e te s m el l it us , an d a lc oh o lis m . P.377
C o m pl ic a ti o ns i nc l ud e s ep s is , l oc al sp r ea d to s u bc u ta n eo us ti ss u es , a nd ne c r ot i zi ng f a sc ii t is . Tr e a t m en t fo r u n co mp li ca t e d ca s es i s I M o r o r al p e ni ci l li n o r er yt h r om yc in ; o th e r wi se t r e a t as f o r ce ll u li t is . U n f o r tu n at e l y, e r ysi p el as h as a h ig h ra t e o f re cu r re n ce .
Box 10-5 Differentiating Deep Vein Thrombosis (DVT) From Cellulitis L i ke c e ll ul i ti s , ac u te D V T a ls o p r es e nt s wi t h e r yt he m a, wa r m t h, an d t e nd e rn e ss i n th e a f f ec t ed e xt r e mi t y. I n f la mm a ti on in D V T i s us u al l y r es t ri ct e d t o t h e po s te r i or ca l f. B e c au se H om an s ' s ig n an d th e p a lp a ti o n o f ve n ou s c o rd s a r e n ot se ns i ti ve i n d et ec t in g D V T, ve n o u s D o pp l er mus t s om e ti me s b e p e rf o rme d to di f f er e nt i at e b e t we e n c e ll ul i ti s a n d a cu t e D V T.
Necrotizing Fasciitis
N e c r ot i zi ng fa sc ii t is i s a l i f e - t h re a te n in g i n fe ct i on o f de ep so f t t is su es t ha t r a pi d l y t r a ck s a lo ng f asc i al pl ane s . C o m mo n b ac t er i al c a us es in cl u de S t re p to co cc us p y og e ne s a nd C lo s tr i di um p e r f r in ge ns . R i s k f ac to r s i nc lu d e r ec en t su r ge r y, di a be t es , t r au m a, an d I V d ru g u s e. C l i ni c al fe a tu r es m a y in cl u de f e v e r a nd pa in ou t o f p ro p or t io n to ap pe a r an c e o f sk i n i n e a r l y s t ag es , s o a hi g h in d e x o f su sp ic i on i s i mpo r t a nt . E xt e n si on o f i nf ec t io n l e ad s t o t h r om b os is o f m ic r oc i rc ul a t io n , r es ul t in g i n ti ss ue n ec r os is , di sc ol o ra t io n , c r e pi t us , a nd c u ta n eo us an es t he si a . I t ma y r a pi dl y p r og r es s to se ps is , TS S , an d m ul t io r g an f ai lu r e . A n t i ba ct e ri a l t r ea tm e n t al o ne is no t s u ff ic i en t . R ap i d su r g i ca l e x pl o r a t ion a n d e x c is i o n o f d e vi t a li ze d t i s s ue is a n a bs o l ut e ne c e ss i t y! B r o a d -s pe ct r um pa r e nt e ra l an t im ic ro b ia l t h e ra p y is wa r r a n te d .
Lymphadenitis Th i s is i n fl am ma t io n o f a l ym ph no d e ( si n gl e o r mu l t ip le ) us ua l l y c au se d by l o ca l s ki n o r s o f t t iss u e b ac t er i al in f ec t io n (o f te n h em o l yti c s t re p t oc oc ci an d s ta p h ylo co cc i ) . I t p re se n ts wi t h fe ve r , t en d e r l ym ph ad e no p at h y of r e gi o na l l ym ph no de s , a n d re d s t r ea ki n g o f sk i n f r om t he wo u n d o r a re a o f c el l uli t is . C o m pl ic a ti o ns i nc l ud e t hr o m bo si s o f a dj ac e nt ve in s , s ep si s, an d e ve n de at h if u n t r ea t ed . H e l p fu l d ia g no s ti c st u di es in cl u de bl o od an d wo un d c u lt u r es . I t us u al l y re sp o nd s we ll to t r ea tm e nt . Tr e a t wi t h ap p r op r i at e a n ti bi o ti cs ( pe n ic il l in G , a n t is ta p h ylo co cc al pe n ici l li n , o r c ep h al os p or i n ) an d wa r m c om p re ss es . W o u n d d ra i na g e m a y ul t im a te l y be ne ce ss a r y.
Tetanus A. General characteristics C a u se s
o
I t is c a us ed b y ne u ro t o xi n s p r o du ce d b y s po r es of C l os t ri d iu m t e ta ni , a g ra m p o si t i ve a na e ro b ic b a ci llu s .
o
C . t e ta n i p ro l if e r at es an d p r o du ce s i ts ex o t ox i n in co n ta mi n at e d wo u n d s. Th e e xo t o xi n b l o ck s i nh ib i to ry t r a n smi t t e rs a t th e n e ur o m usc u la r j u nc ti o n .
P a t i en ts at r is k a re t ho se wh o h a ve i nc om pl e t e or n o t e ta n us i mm u ni za ti on ( se e C h a p te r 12 ) . Th e f o ll o wi n g t yp es o f wo u n ds a r e m os t l ik el y t o r e s ul t i n t e ta n us :
W ound s co n ta mi n at e d wi t h di r t , f ec es , or sa li va W ound s wi t h ne c ro t ic ti ss u e D e e p - pu nc t ur e wo u nd s
B. Clinical features Th e c la ss ic an d e a rl i es t s ym p to m is h ype r t on ic i t y a n d co n t ra c ti on s o f t h e m as s et e r m us cl e s, r es ul t in g i n t r ismu s , or "l oc kj a w. " P r o g r ess e s t o se ve r e , ge n e ra l i zed m us cl e c o nt ra c ti o ns i nc l ud i ng : P.378
o
R i s us s a rd o ni cu s —g r in du e to co n tr a ct i on of fa ci al mu sc le s
o
O p i s th o to n os — ar ch e d ba ck du e to c o nt r ac t io n o f b ac k m usc l es
S ym p a th e ti c h yp e ra c ti vi ty Th e i nc u ba t io n p e ri o d f or t e ta n us ra n ge s f r om abo u t 2 da ys to 2 we ek s. Th e on se t o f s ym p to ms i s c ha r ac t e ri st ic a ll y g r adu a l ( 1 to 7 d a ys) .
Table 10-8 Guide to Tetanus Immunization in Wound Management
History of Immunization (Td Doses)
Clean, Minor Wounds Td TIG
Other Wounds Td TIG
≥3 known Td Doses
No
No
No
No
<3 doses, unknown status, or >10 yr since last booster
Yes
No
Yes
Yes
TD, tetanus/diphtheria toxoid; TIG, tetanus immune globulin.
C. Diagnosis Th e d i ag no si s i s ma i nl y c l in ic al . O b t a in wo u n d c ul t u re s, bu t t he y a re n ot a r e li ab l e m ea ns o f d ia gn o si s.
D. Treatment A d m it th e p a ti e nt t o t he IC U a n d p r o vid e re sp i ra to r y s up p o rt if ne ce ss a r y. G i ve d i a ze pa m f o r t et a n y. N e u t r al i ze u nb o un d to xi n wi t h p as si ve imm u ni za t io n — gi ve a s in gl e I M d ose o f t e ta n us i mm u ne gl o bu li n ( TI G ) . P r o vi d e a ct i ve i mm un i zat i o n wi t h t et a nu s/ d ip h th er i a to xo i d ( Td ) . Th o r o u gh l y cl ea n a n d d éb r i de an y wo u n d s wi t h tis su e n e cr os is . G i ve a n ti bi o ti cs (m e t ro nid a zo l e o r p en ic i ll in G ) , al t h ou gh e ff ic ac y i s so mewh a t c o nt r o ve rs i al . C o m m o n b ug s in os t e om ye l i t i s
C a t h et e r s ep t ic em ia : S . a u r eu s P r o s th e ti c j oi n t: co ag u las e - ne ga t i ve s ta p h ylo co cc i D i a b et ic fo o t u lc e r : p ol ym ic r o bi al o rg a ni sms N o s oc om ia l i n fe c ti on s : Ps e ud o mo na s sp p . I V d r ug ab us e , n eu t r op en i a : f un g al s p ec ie s, P seu d o mo na s sp p . S i ck l e ce l l d is ea se : Sa l mo n el l a sp p .
INFECTIONS OF THE BONES AND JOINTS Osteomyelitis A. General characteristics O s t e om ye li t is re f e rs to in f l amm a to r y d es t ru c ti on o f bo n e d ue to in f ec t io n . Th e r e a re t wo ma i n ca t eg o r ie s o f o st e om ye li t is .
o
H e m a to ge n ou s o st e om yel i ti s (m os t c omm o n i n ch il d r en ) — oc cu r s se co n da ry t o s e ps is
o
D i r e ct sp r ea d o f b a ct e ri a f r om an y o f th e f o ll o wi ng :
A n a dj ac en t in f ec ti o n ( e .g . , i n fe c te d d i ab e ti c f oo t u lc e r , d ec ub i tu s u lc e r )
Tr a u m a (e . g. , op e n f r a ct u r e s )
V a sc u la r i n su f fi ci e nc y ( e. g . , p e ri p he r al va sc ul a r d i se as e )
Th e m os t c om mo n m ic r oo r g an is ms c a us in g o s te om ye l it is a re S . a u re us and co a gu l as e n e g at i ve s ta p h ylo co cc i . O s t e om ye li t is c a n in vo l ve a n y b o ne . C omm o n l oca t i on s i nc lu d e lo n g b on es ( ti b ia , h u me r us , fe mu r ) , f oo t and a nk le , a n d ve r t eb r a l bo d ie s .
B. Risk factors (for complications or chronic osteomyelitis)
O p e n f ra ct u r es D i a b et es me ll i tu s ( ca us es p re d is po si t io n t o i n fe c ti o n a nd p er i ph e ra l vas cul a r d is e as e ) U s e of il li ci t I V d ru g s S e p si s U p t o 1 0% o f p at i en ts wi t h op e n f r ac t ur es e ve nt ua l l y de ve lo p os te om ye l it is . Us e o f or t h op ed ic h a r d wa r e i nc r e as es th is r i sk ( fo r ei g n b od y i s t he s i te o f b ac te r ia l c ol o ni zat i o n) .
C. Clinical features P a i n o ve r th e i n vol ve d are a of bo n e is t he m os t co mm o n f in d in g . L o ca li ze d er yt h em a , wa r m t h , o r s we l li n g m a y b e p r e se n t. P.379
S ys t e mi c s ymp t oms ( e. g ., f e ve r , h ea d ac he , f a ti g ue ) ma y b e p r es en t , b u t ar e i n co ns is t en t fi nd i ng s. A d r ai n in g s in us t ra c t t h ro u g h t he s ki n m a y fo r m in ch r o ni c d is ea se . O s t e om ye li t is o f th e ve rte b r al bo d y du e to M. t u be r c ul os is is c al l ed P o tt ' s d i s ea se .
D. Diagnosis W BC c ou n t— m a y o r m a y n o t b e e le va t ed an d i s no t us e fu l f o r d ia g no si s ESR and CRP
o
Th e s e a r e f a i rl y n on sp eci f ic , b u t i f t h es e m ar k er s o f i n fl am m at io n a r e e l e va t e d i n th e a p p ro p ri a te c l in ic al se t ti n g, se r io us l y co ns id e r a d ia gn os is o f o s te om ye l it is . H o we ve r , a n o rm al E S R a n d C R P d o no t e xc l u d e t h e di a gno s is .
o
B o t h E S R an d C R P a r e ve r y u s e f u l in mo n i t o rin g t he r e sp o ns e to t he r a p y.
N e e d le as p i r a ti o n o f i n fe c te d b o ne o r b on e b i ops y ( o b ta in e d i n o pe r a ti ng r o om ) — mo s t d i r e c t a n d a cc u r a te mea n s o f d ia g no s is . C ul t ur e r es ul t s ca n d e te r mi n e t h e s pe ci f ic a n t ib io t ic th e r ap y. P l a in r ad io g r ap h y
o
Th e e a rl i es t ra di o g ra ph ic c ha n ge s ( p e ri os t ea l t h ick e ni n g o r e le va t io n ) a r e n o t e vi d e nt fo r at le as t 10 da ys .
o
L yt i c l es io ns a re on l y app a r en t in ad va nc e d di s ea s e.
R a d i on uc le o ti d e b on e s ca n s —u su a ll y p os it i ve wi th i n 2 to 3 d a ys o f i nf e ct io n , b u t a r e r e l at i ve l y no ns pe ci f ic (c an b e p os it i ve i n m e ta st a ti c b o ne di se as e , t r au ma , o r o ve rl yi ng s o f t t iss u e i nf l amm a ti o n ) M R I is g en e r al l y t h e m os t e f fe c t i ve i m ag i n g s tu d y f o r d i a g n os i n g o s te o m ye l i t i s a n d a s se s si n g th e e x ten t o f di s ea se p r oc e ss .
E. Treatment: Give IV antibiotics for extended periods (4 to 6 weeks). Initiate antibiotic therapy only after the microbial etiology is narrowed based on data from cultures. General guidelines: E m p ir ic t he r ap y r e qu i re s p e ni ci ll i na se - r es is t an t pe n ic il l in ( e. g ., o xa c il l in ) o r a f i rs t g e n er a ti o n ce p ha l os po r in ( e .g . , c ef a zo li n ) . A d d an am in og l yc os id e an d po ss ib l y a β - la c ta m an t i bi o ti c i f t he r e i s a p o ss i bi li t y o f i n f ec ti o n wi t h a g r am - neg a t i ve o r ga ni sm . S u r g ic al de b ri d e m en t of i n f ec te d n ec r o ti c b on e i s a n i mp o r ta n t as p ec t o f tr e a tm e nt . C h r o ni c o st e om ye li t is re fe r s t o b o ne ne c ro si s a nd s o ft ti ss u e co mp r om is e o r t o a re l ap se of p r e vi ou sl y t r e at e d os t eom ye l it is . It is ve r y c h al l en g in g to t re a t a nd al mo st i mp os si b le to c om p l e t el y e r ad ic a te .
Acute Infectious Arthritis A. General characteristics A c u te in f ec ti o us ar t h ri t is o cc u rs wh e n m ic r oo r ga ni sm s ( u su al l y ba c te r ia ) in va d e t h e j o in t s p ac e ( n ot bo n e i tse l f ) , wh e r e th e y r el e as e e n d ot o xi n s a n d t r ig ge r cyt o k in e r e l ea se an d n e ut r o p h il inf i l t ra t io n . Th e se in f la mma t o r y r ea ct i on s u lt im a te ly l e a d t o e r o si on an d d e st r uc t io n o f t he j o in t . P a t h og en e si s — Mi c r o o r ga n is ms p e ne t r at e th e j oin t vi a t h e f ol lo wi n g me cha n is ms :
o
H e m a to ge n ou s s pr e ad —m os t c om mo n ro u te
o
C o n t ig u ou s sp r e ad f ro m a n o th e r l oc us of in f ec t ion , e .g . , os t e om ye li ti s , a bs ce ss , o r ce ll u li t is P.380
o
Tr a u m a ti c i nj u r y to jo in t
o
I a t r og e ni c, e. g . , f r om a r th r o ce n te si s, a rt h r osc o p y
Mi c r o b i ol o g y
o
Th e m os t c om mo n o f fe nd e r i s b ac t e ri a .
o
A c u te ba c te r ia l a r t hr i ti s c a n b e c au se d b y a n y o f t h e f ol l o wi n g.
S . a u r eu s i s th e m o s t co m m on a ge n t o ve r a l l i n a d u l ts an d c h i ld r e n . V a r i ou s s t re p to co cc al s pe c ie s a r e a ls o f r eq u en t l y i n vo l ved .
A n im p or t an t g ra m - n eg a ti ve a ge n t is N . g o no r r hoe a e . G o n oc o cc a l a r t h r i t i s i s t h e m os t com m o n c au s e o f a c u te in f e c t io u s a r t h r i t i s i n yo u n g , s e x ua l l y a c t i ve a d u l ts .
C o n si d e r g ra m -n e ga t i ve o r g an is ms s uc h a s Ps eud o mo n as a e r ug in os a o r S a l mo ne l la s p p. i f t he r e i s a hi s to r y o f si ck le ce ll d is e as e, i mm u no d ef ic i en c y, o r IV d r u g a bu se .
O t h e r ri sk fa c to r s f o r acu t e i n fe c ti ou s a r th r i ti s
o
P r i o r j oi n t d am a ge (e . g ., r h e um at o id ar t h ri t is )
o
J o in t p r os t he si s
o
D i a b et es me ll i tu s
I f p at ie n t h as a p ai n le ss r a n ge o f mo t io n o f i n vo l ve d jo in t , s ep t ic ar t h ri t is is ve r y u nl ik el y, e ve n i n pr e se nc e o f e r yt h em a . Mi c r o m ot i on of jo i nt ca us es se ve r e p ai n i n s ep t ic a r t h ri ti s .
Box 10-6 Gonococcal Arthritis Th i s p re se n ts wi t h a cu t e m on o a rt h ri t is or ol i go a r th r i ti s , a nd of t en p ro g r ess es wi t h in d a ys i n a mi g ra t o r y o r add i t i ve p at t e rn . K n e es , wr i s ts , h an ds , and a nk le s a r e t he mo st com mo n l y i n vo l ved . Te n o s yn o vit is is of t en p re s en t i n th e h an d s a nd fe e t . F e ve r , c hi l ls , a nd r as h (m ac u le s, pa p ul es , an d /or p us t ul es ) a re s i gn s o f d i ss em in a te d g o n oc occ a l i nf ec t io n . I f th e pa t ie n t h as d is s emi n at e d g o no co cc al in f ec t io n, a dm i t t o t he h o sp i ta l . A f t e r t h e j oi n t is in i ti a ll y a s pi r a te d , r ep e at e d a sp ir a t io n i s u n ne ce ss a r y (un l ik e i n o t he r c a us es of s e pt ic a r th r it is) , a nd an t ib i ot ic s a lo n e us u al l y le ad t o im p r o vem en t . Tr e a t p r e su mp t i vel y f o r ch l am yd i al in f ec t io n ( e .g . , wi t h d o xyc yc l i n e ). C o n si d e r t es ti n g f o r H I V a n d s yp hi li s . E d uc at e the p at i en t a b ou t th e r is ks o f se xu a l p r a ct ic es .
B. Clinical features Th e j o in t i s s wo l le n , wa rm , an d p ai n fu l .
o
T h e r an g e o f m o t i on ( ac t i ve o r pa s si ve ) i s ve r y l i m i t e d .
o
A n e ff u si on ca n b e p al p at e d .
C o n s ti tu t io n al s ym p to ms s uc h a s f e ve r , ch il ls , and ma l ai se a re c om mo n .
S e p t i c a r t h r it i s
T h e m o s t c om m o n j o in t a f f ec t e d i s t h e k n ee . Th e hi p , wr i s t , s ho u ld e r, an d an kl e m a y a l so be in vo l ve d. P a t i en ts wi t h i mm u no su pp r e ss io n o r c o nn ec t i ve t is su e d is e as es m a y ha ve p o l ya rt ic u la r a r t h ri t is (a n d a wo r se p ro g n os is ) .
C. Diagnosis P e r f o r m a j oi n t a s p i ra t io n ( "t a p" ) an d a n a l ys i s o f s yn o vi a l f l u id i n a ll p a t i en t s s u s pe c t ed o f h a vi n g a s e p t ic j oi n t . O r d e r t h e fo l lo wi n g st u di es on as pi ra t e d s yn o via l f l u id .
o
W BC c ou n t wi t h di f fe r e nti a l —u su a ll y > 50 , 00 0 W BC s / mm
3
wi t h > 80 % P MN s — t he
m os t he l p f ul t es t
o
G r a m s t ai n o f fl ui d — po sit i ve in ap p r o xi m at e l y 7 5% o f g r am - po si t i ve ca ses , bu t o n l y 30 % t o 5 0 % o f g r am - n e ga t i ve c as es
o
C u l t u re — ae r o bi c a nd ana e r ob ic
o
C r ys t a l a na l ysi s — Ke e p in mi n d t ha t ac ut e g o ut ma y p r es e nt li ke se p ti c a r th r i ti s .
o
P C R o f s yn o vi al fl u id — Th i s ma y b e u se f ul if go no c oc ca l a r th r i ti s is su sp ec t ed b u t G r am s t ai n a nd cu l tur e s a r e n e ga ti ve .
B l o od cu l tu r es ar e p os i tive i n > 5 0% o f al l c as es (f r e q ue n tl y n eg a ti ve in gon o co cc al a r t h ri t is ) . O t h e r la bo r a to r y a bn o rma l i ti es
o
L e uk oc yt o si s —p r es en t i n a b o u t h a lf o f p at i en ts wi t h a s ep t ic j o in t P.381
o
E l e va t ed E S R — el e va te d i n up to 90 % o f pa t ie n ts wi t h s ep t ic jo in t
o
E l e va t ed C R P — us ef u l i n m on i to r in g c li n ic al im p ro ve m en t
I m ag i ng s t ud i es
o
P l a in r ad io g r ap hs — g en er a l l y n o t u se f ul un l ess joi n t d am a ge is s e ve re
o
C T o r MR I — h e l p f ul i f t he s ac r oi li a c o r f ac e t j oi n ts a r e i n vo l ved
O b t a in cu l tu r es f ro m a ppr o p r ia t e mu co s al s u r fa ces ( e. g . , g en i to u ri n ar y t r ac t ) i f g o n oc occ a l a r th r i ti s is su s pe ct e d .
D. Treatment P r o m pt an t ib io t ic t re a tme n t
o
D o n ot d el a y i n i n it i at i ng a n ti mi c ro b i a l t he r a p y wh e n a cu t e i nf ec t io u s a r thr i t is is s us p ec t ed .
o
I f t he G r am s t ai n re su l t is ne g at i ve b u t a cu t e b act e r ia l a r t h ri t is i s s ti ll s us p ec t ed , t r e at em pi r ica l l y ba se d o n t h e cl i ni ca l s ce na r i o ( se e Ta bl e 1 0 -9 ) u nt il c u lt u r e a nd s e ns it i vi t y res u lt s a r e a va il a bl e .
D r a i na g e
o
D a i l y as pi r a ti on o f a ff e cte d jo in t as l o ng as e f f us io n pe r si st s i s o ne t re a tme n t o p t io n . H o we ve r , su r gi cal d ra i na g e is r ec omm e nde d to p re ve n t f u r th e r d am a ge t o t he ar t ic ul a r c a rt i la ge t h a t o cc u rs wi t h p e rs is ten t in f ec ti o us pr o ce ss . C er t a in j o in t s a r e am e na bl e to art h r os co p ic d r a in ag e (s hou l de r , k n ee ) wh e r ea s o t he r s a r e no t (h ip , wr i s t, el b o w, a nk le ) an d s ho u ld be op e n ed .
C o m p l ic a t io n s o f s e p tic a r t h r i ti s
D e s t ru c ti on o f j oi n t a nd s u r ro u nd i ng s t r uc tu r es (e . g . , li g am en t s, te n do ns ), l ea d in g t o s t i ff n ess , pa in , an d l os s o f f un ct i on A va s cu l a r n ec r os is (i f h ip is in vo l ve d ) S e p si s
Table 10-9 Medical Treatment of Acute Bacterial Arthritis Adult (Relatively Healthy): Treat for Staphylococcus aureus
Patient Is Immunocompromised or Has Significant Risk Factors for Gram-Negative Arthritis
Young Adult With Histo and Presentation Consis With Gonococcal Arthri
Parenteral, β-lactamase resistant penicillin (e.g., oxacillin) or first-generation cephalosporin × 4 weeks
Parenteral, broad-spectrum antibiotics (with gram-negative coverage) (e.g., a third-generation cephalosporin or aminoglycoside) × 3–4 weeks
Parenteral, third-genera cephalosporin (e.g., ceftriaxone) until the clinical improvement
Treat with vancomycin if MRSA is suspected.
For pseudomonal infection, use aminoglycoside + extendedspectrum penicillin.
Switch to an oral agent gram-negative covera (e.g., ciprofloxacin × once there is clinical improvement.
ZOONOSES AND ARTHROPOD-BORNE DISEASES Lyme Disease A. General characteristics
Th r e e ma j or en d em ic a r ea s i n th e Un i te d S t a te s
o
N o r t h ea st e r n se a bo a rd (f r o m Ma i n e to Ma r yl a n d )
o
Mi d we s t ( no r t h c en t ra l s ta t es — e .g . , Mi n n es ot a , W iscon si n )
o
W est co as t ( No r t he r n Cal i f or n ia )
I n cu b at i on pe r io d i s 3 to 3 2 da ys Tr a n s mi ss io n c yc le
o
C a u se d b y s pi r oc he t e Bor r e l ia bu r gd o r fe r i
o
Tr a n s mi t te d b y t i c ks — com mo n l y th e d ee r ti ck Ix od i da e s ca p ul a ri s
o
Th e t i ck i s h os t ed b y wh it e - f oo t ed m ic e (i mm a tu re t ic ks ) , wh i t e - ta i le d d eer ( m a tu r e t ic ks ) , a nd b ri e f a n d u n fo r t un a te en co u nte r s wi t h h um an s .
L ym e d is e as e i s t he m o st c omm o n ve c to r - bo r ne ill n es s i n t he U ni t ed S t at es . Th e p e ak i n ci de n ce i s i n s umm e r m o nt hs . It is ass o ci at e d wi t h o u td o o r ac t i vi ti es i n wo o d e d a r e as (e . g. , h i ki ng , c am p in g ) .
P a t i en ts wi t h ti ck b i te s sh o ul d b e fo ll o we d up cl os e l y fo r th e a p pe a ra nc e o f e r yth e ma m i g ra ns , b u t t he ma jo r i t y o f ti ck b i te s d o n o t r es u lt i n i nf ec t io n . A va c ci ne ag a in st B . b u rg d o r fe r i h as b e en de ve l op e d b u t wa s t ak en o ff the ma r ke t du e t o la ck of us e i n t h e me di c al c om mu n it y.
B. Clinical features S t a g e 1 — ea r l y, l oc al i ze d i n fe c ti on
o
E r yt h e m a mi g r a ns i s t he h al lm a rk s ki n l es i on a t s i te of th e ti ck b i te . C h a r ac t e ri st ic a ll y i t is a l a r ge , pa in l ess , we l l -d ema r c at e d t a rg e t -s ha pe d l es i on , c om mo n l y s e en on th e t hi g h , g r oi n, o r a xi l l a (s ee C o l o r F i gu r e 1 0 -4 ) .
o
Mu l t i p l e l es io ns si gn i f y th a t h em a to g en o us s p re ad h as o cc u r re d (s ee be l ow) .
P.382
S t a g e 2 — ea r l y, d is se mi na t e d i nf ec t io n
o
I n f ec t io n s pr e ad s via l ymp h a ti cs a n d t he bl o od s tre a m wi t h i n d a ys t o we e ks a ft e r t h e o ns e t o f e r yt h em a mig r a ns .
o
C l i ni c al fe a tu r es : i n te r mit t e n t f lu - li ke s ym p to ms , h e a da ch es , n ec k s ti f f ne ss , f e ve r / ch il ls , fa t ig ue , m a la i se , m us cu lo sk e le t al pai n
o
A f t e r s e ve ra l we ek s , a bou t 15 % o f pa t ie n ts d e ve lo p on e o r s e ve r al of th e f o l lo wi n g (u su a ll y r es o l ve wi t h i n se ve r a l mo n th s ):
Me n i n g i ti s ( B r u d zin sk i 's a n d Ke r ni n g 's s i gn s n ega t i ve )
o
E n c ep h al it is
C r a n ia l n e u ri ti s (o f te n b i la t e r al f a ci al n er ve pa ls y)
E n c ep h al it is
P e r i ph e ra l ra d ic ul on e u rop a t h y (m o to r o r s e ns o r y)
W ithi n we ek s t o m on t hs o f on se t of s ym p to ms , ab o u t 8 % wi l l ha ve c a r di ac m a ni f es ta t io ns ( e. g . , A V b l oc k, pe r ic a r di ti s , ca r d iti s ) . Th e se us u al l y o n l y la s t f o r s e ve r al we e ks , b u t r ec u rr e n ce is n o t u nc om mo n .
S t a g e 3 —l a t e, pe r si st e nt i n fe c ti on (m o nt hs t o ye ar s af t e r i ni t ia l i n fe ct i on )
o
A r t h r it is — Th i s o cc u rs i n 6 0 % o f u n t re a te d p a ti e nts ; it t ypi ca l l y a f f ec ts th e l a r ge j o in t s ( es p ec ia ll y k ne es ) . C h r o ni c a r th r i ti s wi l l d eve l o p i n s om e p at i en ts .
o
C h r o ni c C N S d is ea se — su b ac u te , m il d e nc e ph a li tis , t ra ns ve r se m ye l it is , or a xo n a l p ol yn eu r o pa t h y.
o
A c r o de rm a ti t is c h r on ic a a t r o ph ic an s (a ra r e s ki n l e si on ) — r ed d is h -p u rp l e p l aq u es a n d n o du le s o n t h e e xt e n s o r su r f ac es of th e l e gs.
Box 10-7 Lyme Serolog y I g M a n t i bo d ie s p ea k 3 to 6 we e ks af t e r t h e o ns et o f s ym p to ms . I f a f e w mo n t hs h a ve p a ss ed si nc e t h e o ns et of d is ea se , Ig M l e ve l s a r e b as ic a ll y wo r t h l ess . g G a n ti b od ie s s lo wl y i n cr e a se an d re ma in el e va te d in pa t ie n ts wi t h d is sem i na t ed i l ln es s . I f a pa t ie n t h as ha d L ym e d is e as e i n t h e p a st an d n o w h a s s ymp to ms co ns is t en t wi t h n e w i l ln es s , I g G l e ve l s wi l l no t i n di ca t e wh e th e r th e i n fe ct i on is a c ut e o r c h r on ic . P a t i en ts wi t h a h is to r y o f d is t an t L ym e d is e as e ma y h a ve el e va te d I g G le ve l s d es pi t e a d e qu a te an t ib io t ic t re a tm e nt . I G G A N TI B O D I E S C R O S S - R E A C T W I TH T r ep o nema p a ll id u m, bu t p a ti e nts wi t h L ym e d i se as e wi l l n ot ha ve a po s it i ve V D R L.
C. Diagnosis C l i ni c al d i ag n os is — In ear l y, l oc al i ze d di s ea se , d oc um e nt e d e r yt he ma mi g ra n s i n a p a t ie n t wi t h a h is t or y o f ti ck e xp o s ur e i n a n e n dem ic a re a o b vi at es t he nee d fo r l a bo r a to r y c on fi r ma t io n . Tr e a t em p i ri ca ll y. S e r o l o gi c s t u d ie s —m o st i m po r t a n t t e s ts t o c onf i r m a c l in i ca l su s pi c i on o f L ym e d i s ea s e
o
E L I S A is u se d to de t ec t s e r um I g M a n d Ig G a nt i bo d ie s d u ri n g t he f ir s t mon t h o f i l ln es s .
o
W este r n b lo t i s u se d t o co n f ir m p os i ti ve o r e qu i voc a l r es u lt s.
E a r l y t r ea tm e nt wi t h an tib i o ti cs i s e xt r e m el y i mp or t a n t b ec au se la t e r se q ue l ae o f d is ea se c a n u s ua ll y b e p r e ve nt e d. Tr e a tm e nt in la t e r s ta ge s is us ua l l y e f f ec ti ve , bu t re c o ve r y m a y be d e la ye d .
D. Treatment E a r l y lo ca l i zed di se as e
o
I f i t is co n fi ne d to th e s kin , 10 da ys of an t ib i ot ic th e r ap y i s a de q ua t e.
o
I f t he r e i s a n y e vi d en ce o f sp r ea d b e yo nd th e s kin , e xt e n d t r e at me n t t o 20 t o 3 0 d a ys .
o
F o r ea r l y L ym e d is e as e
O r a l do xyc yc l i n e (f o r 2 1 d a ys ) —c o nt r ai n di ca t ed in p r eg na n t wo me n a n d i n c h il d re n ≤1 2 ye ar s o f a g e
A m o xi c i ll in an d c e fu r o xi m e a r e a l te r na t i ve a ge n ts .
E r yt h r o m yc i n ma y b e g i ve n to p re g na n t p at i en ts wi t h p e ni ci ll i n a ll e rg i es .
Tr e a t m en t o f c om p li ca t ion s s uc h a s f ac ia l n e r ve pa l s y, a r th r i ti s, o r c ar d ia c d is e as e is p r o lo n ge d a n ti bi o ti c t h e ra p y ( 3 0 t o 6 0 d a ys ). Fo r m e ni n gi ti s o r ot h er C N S c om p li ca t io ns , tr e at wi t h I V an t ib i ot ic s f o r 4 we e ks .
Rocky Mountain Spotted Fever A. General characteristics C a u se d b y t h e i nt r ac el l ula r b ac te r ia R ic ke t ts ia r ick e t ts ii . Ti c k s f ee d in g o n va ri ou s m am ma ls s e r ve a s vec to r s f o r d is e as e t r an sm iss i on . Th e m aj o r e n de mi c a re as in cl u de th e s ou t h ea st er n , m i d we s te r n, an d we st e r n Un i te d S t a t es . Pe ak in ci d en ce is in t he s p ri n g a nd su mm e r m on t hs du e t o i nc r ea s ed ou t do o r a c ti vi t y. P a t h op h ysi ol o g y of di sea s e
o
O r g a n ism s e n te r th e h ost c el ls vi a t ick bi t es , m ult i p l y i n t h e va sc u la r e n d ot h el iu m, a nd s p re a d t o di f fe r en t la ye r s o f t he va s cu la t u re . P.383
o
D a m ag e to th e vas cu la r e n d ot h el iu m r es u lt s i n i nc r e as ed vas c ul a r p e rm e a b il i t y, a c ti va t io n o f c om p le me n t, mi c ro h em o r rh ag es , an d m ic r oi n fa r ct s .
B. Clinical features
Th e o ns e t o f s ym pt om s is t yp ic al l y 1 we e k a f t e r th e ti ck bi t e. I t cl as si ca l l y p r es e nt s wi t h a s ud de n o n se t o f fe ve r , c h il ls , m al a is e, na use a , vom i ti ng , m ya l gi as , p h ot o ph o bi a , a n d h e ad ac he . P a p ul a r ra sh us ua l l y a p pe a r s a ft e r 4 t o 5 d a ys o f f e ve r . R as h s t a r ts p e ri ph e r a l l y (w r i s ts , fo r e a rm s , p a lms , a nk l es , a n d s o le s ) bu t t h en sp r e a ds ce n t r all y ( t o t h e re s t o f t he l im b s, t ru nk , an d fa c e ). I t b ec om es m ac u lop a p ul a r, an d e ve n tu a ll y p e t ec hi al . I t ma y l ea d t o i n te r s ti ti a l p n eu mo n it is .
C. Diagnosis D i a g no si s is p ri ma r il y cl in i ca l . L ab o ra t o r y a b no r ma l i ti es m a y in cl u de el e vat e d l i ve r e n zym e s a nd th r om b oc yto p e ni a. A c u te an d c on va l es ce n t s e r ol og y a nd im mu n of lu or e sc e nt st a in in g o f s ki n b i op s y a re c o nf i rm a to r y t es ts .
D. Treatment D o xyc yc l i ne — us ua l l y g i ve n fo r 7 d a ys; gi ve n i n t ra ve n o us l y (I V ) if th e p a tie n t i s vom it i ng C N S m a ni fe s ta t io ns o r pr e g na n t p a ti en t s —g i ve ch l o ra mp h en ic o l
Malaria A. General characteristics A p r o to zo a l in f ec t io n c aus e d b y o ne of fo u r o r ga ni sm s
o
P l a s mod iu m f a lc ip a ru m
o
P l a s mod iu m o va le
o
P l a s mod iu m v iv ax
o
P l a s mod iu m ma l a ri a e
P r e va l en t i n tr o pi ca l c li ma t es , pa r ts of A f ri ca an d t h e Mi d d le E as t Tr a n s mi t te d via mo sq u ito b it e i n e n de mi c a r ea s
B. Clinical features S ym p t om s ma y i nc lu d e fe ve r a nd c h il ls , m ya lg i as, h ea d ac he , n a us ea , vom i ti n g, an d d i a r rh e a. F e ve r pa t te r n va ri es de pe n di n g o n c au se
o
P . f al ci p a ru m — f e ve r i s us u al l y c o ns t an t
o
P . o va le an d P. vi va x —fe ve r us u al l y s p ik es e ve ry 4 8 ho u rs
o
P . ma l a ri ae — f e ve r us u all y s pi ke s e ve r y 7 2 h ou r s
Th e o ns e t o f i ll n es s i n ma l a ri a u su a ll y oc cu r s wee ks t o mo n th s a f te r in f ect i o n, bu t i t is d e p en de n t o n t h e sp ec i fic ca us e . P . f al ci p a ru m i nf ec t io n i s b y f a r t h e mo s t se r io u s a n d l i fe - th r e at e ni n g ca use o f m al a ri a .
C. Diagnosis I d e nt i f y or g an is m o n p e rip h e ra l b l oo d sm e a r B l o od sm ea r m us t h a ve G i e m s a s ta i n
D. Treatment U s e c h lo r oq u in e p ho sp ha t e u n le ss re si s ta nc e i s s us p ec t ed . I n m an y c ou nt r i es , c h lo r oq u in e re si st a nc e is s o p r e val e nt t ha t i t s ho ul d be ass um e d . I f ch l or o qu i ne re si s ta nc e i s s us pe ct e d, g i ve qu i nin e s u lf a te an d te t r ac ycl in e . Al t e rn a ti ve a g e nt s a r e a to va q uo n e - pr o g ua n il an d m ef l oq ui n e. P . f al ci p a ru m i nf ec t io n ma y r e q ui r e I V qu in i di ne an d do xyc yc l i n e . R e l a ps es c an oc cu r in P . v iv ax an d P. ov al e i n fe ct i o n as a r es u lt o f d o rm an t h yp n o zo it es in th e l i ve r . A d d a 2 - we e k r e gi me n o f p r im a qu in e p h os ph a te fo r t he se t yp es o f ma la r ia l i n fe c ti on . P r o p h yla xi s i s im p or t an t f o r t ra ve l er s t o e n de mi c r e g io ns . Me f l o qu in e i s t he a ge n t o f c h oi ce in c h lo r oq u in e - res is t an t ar e as . Ch l or o qu in e c a n b e u se d i n a r ea s wh e r e c h lo r oq u in e re si st a nc e ha s n o t b ee n re p o rt e d. P.384
Rabies A. General characteristics A d e vas t a ti ng , de ad l y vi ra l en ce p ha li t is C o n t r ac te d fr o m a b i te or sc r a tc h b y a n i nf ec t ed a n im al ; in f ec ti o n f r om a c o r ne al t r a ns p la n t h as b e en do cu m en t ed as we l l Mo r e p r e va l en t i n d e ve lop i ng co u nt r ie s wh e re r abi e s va cc in a ti o n o f a ni ma ls is no t wi d e s p r ea d
B. Clinical features Th e i nc u ba t io n p e ri o d t yp i ca ll y r a ng es f ro m 3 0 t o 9 0 d a ys , b ut va r ie s c ons i de r ab l y. O n c e s ym pt om s a r e p r ese n t , r a bi es is a lm os t in va r i ab l y f at al .
S ym p t om s ( in p ro g r ess i ve o r de r )
o
P a i n a t s it e o f bi t e
o
P r o d r om al s ym p to ms o f s o r e t h ro a t, f at i gu e , h ead a ch e , n au se a , a nd / o r vo m it i ng
o
E n c ep h al it is — C o nf u si on , c om ba t i ven e ss , h yp e ra ct i vi t y, fe ve r , an d s ei zu r es ma y b e p re se n t.
o
H yd r o p h ob ia — i na bi l it y to d ri n k, la r yn ge a l sp a sm wi t h d r in ki n g, h ype r - sa liva t i o n ( " f oa mi n g a t m ou t h" ) , u su a ll y p r og r es se s t o c oma a nd de a th
o
S o m e p at i en ts ma y p r ese n t wi t h a sc en d in g p a ra lys i s .
C. Diagnosis V i r us o r vir a l a nt i ge n c an b e i de n ti f ie d i n i n fe ct ed t is su e . V i ru s c an be iso l a te d i n s al i va a s we l l. F o u r - fo ld in c re as e i n s e ru m a n ti b od y t i te rs I d e nt i fi ca t io n o f N eg r i bo d i es hi s to lo g ic al l y P C R d e t ec ti o n o f vi r us RN A P r e - e x po s u re p r op h yl a x i s — R ab i es vac ci ne is ava i l ab l e f o r a t - ri sk i n di vid u al s (e . g. , th os e wi t h p o t en t ia l o cc up a ti o na l exp o s u r e , s uc h a s ve t e ri na r i an s , wi l d li f e o f fi ci al s , a n d l ab o r at o r y wo r k e r s ) .
D. Treatment (postexposure management) C l e a n t he wo u n d t ho r o ugh l y wi t h so a p. F o r wi l d a ni m al b i te s (e .g . , ba t o r ra cc o on ) , t h e an i ma l s ho ul d b e c a pt u red i f p os si bl e , d e st r o ye d, an d s e n t to a l a bo r a to r y f or im mu n of lu o r es ce nc e o f b r a in ti ssu e . I f a p a ti e nt wa s bi t te n b y a he a lt h y do g o r ca t i n a n en d em ic a r ea , th e a n im a l sh o ul d b e c a pt u r ed an d o bs e r ve d fo r 1 0 d a ys . If t he r e is n o c ha n ge in th e a n im al ' s co n di t io n , t h en i t m o st li ke l y do es no t ha ve r a bi es . F o r k n o wn r ab i es e xp o s ur e , bo t h o f t h e f ol l o wi ng s h ou l d b e p er f o rm ed .
o
P a ss i ve i mm un i za ti o n —A d m in is t er t he hu ma n rab i es imm u no g lo bu l in to pa t i en ts , i n t o t he wo u n d a s we l l in t h e g lu t ea l re gi o n.
o
A c t i ve im m un i za ti on — A dm i ni st e r t h e a nt i r ab ie s va cc i ne in th r e e I M d o s es i n to t h e d e lt o id o r t hi gh o ve r a 2 8 -d a y pe r io d .
Other Zoonoses Ta b l e 10 - 10 co ve r s l ep t os p i ro si s, eh r li ch i os is , t u la r e mi a , Q f e ve r, an d c a t s c ra t ch f e ve r .
Table 10-10 Other Zoonoses and Arthropod-Borne Diseases Disease
Organism
Transmission
Reservoir
Clinical F
Leptospirosis
Leptospira spp. (spirochetes)
Contaminated water
Rodents, farm animals
Anicteri LAN, Icteric: liver f vascu collap
Ehrlichiosis
Ehrlichia spp. (intracellular, gram-negative bacteria)
Tick bite
Deer
Fever, ch ± rash Complic renal GI ble
Tularemia
Francisella tularensis (small gram-negative bacillus)
Tick bite, animal bites, handling carcass
Rabbits, other rodents
Fever, h nause site of painfu
Q fever
Coxiella burnetii (gram-negative organism)
Blood, ingestion of infected milk, inhalation
Farm animals
Acute: c sympt vomit Chronic endoc Chronic
Cat scratch disease
Bartonella henselae (gram-negative bacillus)
Scratch from a flea-infested cat
Cats, fleas
LAN or system sympt
*
LAN, lymphadenopathy; CTX, culture.
COMMON FUNGAL INFECTIONS Candidiasis A. General characteristics
C a n d id a s pe ci es a re o val , bu d di ng ye as ts kn o wn f o r th e i r f o rm at i on of h yph a e a n d l on g p s eu d oh yp h ae . Th e y n o rm a ll y co l on i ze h um a ns , a n d i t i s t h e o ve rg r o wt h o f t he se o r g an is ms th a t r es u lt s i n t h e c li ni ca l p a th o lo g y of c an d id ia si s . C a n d id a a lb ic a ns i s t h e m os t c om mo n c a us e o f ca n di d ia si s. R i s k f ac to r s f o r c an di d ias i s
o
A n t i bi o ti c t he r ap y
o
D i a b et es me ll i tu s P.385
o
I m mu no su p p re ss i ve t h era p y
o
I m mu no co m pr om is e d h os t s ( in c re as e d r is k f o r b ot h mu co cu t an e ou s a nd s ys t em ic c an d id i as is )
B. Clinical features Typ i c a l p r es e nt a ti o n is th e m uc o cu t an eo us g ro wt h . Th e m os t c om mo n a f fe c te d a r e as are:
o
o
o
V a g in a — " yea st in f ec ti o n"
Th i s r es ul ts in a t h ick , wh i t e, "c ot t ag e c h ee se –l ike " va gi na l d is ch a r ge .
Th e d is ch a r ge c h a ra ct e ris t ic al l y is pa in l ess bu t do e s ca u se pr u r it us .
Mo u t h , o r op h a r yn x — " t h ru s h"
Th i s ca us es th ic k , wh i t e p l aq u es th a t a dh e re t o th e o ra l m uc os a.
U s u al l y pa i nl es s
U n e xp l a i ne d o r a l t h ru sh s h ou l d r ai se su sp ic i on of H I V i nf ec t io n .
C u t a ne o us c an d id i as is
Th i s ca us es e r yth em a to us , er o de d p a tc he s wi t h "s a te l li t e l es io ns " ( se e C o l o r F i gu r e 1 0 -5 ) .
I t is m o r e co mm on in obe s e d ia b et ic pa t ie n ts ; i t a p p ea rs in sk in fo l ds , u n d er n ea t h b r ea st s , a nd i n m ac e ra t ed sk in ar e as.
o
G I t r ac t — e .g . , es o ph a gus
C a n d id a e so p ha gi t is m ay c a us e s ig n if ic a nt od yno p h ag ia .
I t ma y a ls o b e a s ym p to ma t ic .
D i s se mi na t ed o r i n vas i ve d is ea se m a y oc cu r in im mu n oc om p ro mi se d h ost s . Ma n i f e s ta t io ns in cl u de se p si s/ se p ti c s ho ck , m en in g i ti s, an d m ul t ip l e a bsce ss e s in va r i o us or g an s . P.386
C. Diagnosis Mu c o c u t an eo us ca n di di as is di a gn os is is p r im a ri l y c li n ic al ; K O H p r e pa r at i on d e mo ns t r at es ye as t . I n va si ve ca n di di as is is di a gn o se d b y b lo o d o r t iss u e cu l tu r e .
D. Treatment R e m o ve i nd we l l in g c a th et e r s o r c en t r al li ne s . A c ce p ta b le t re a tm en t s f or o r op h a r yng e al c a nd id i as is
o
C l o t r im a zol e t r oc h es (d iss o l ve i n t he mo u th ) fi ve ti m es p e r d a y
o
N ys t a t in m o ut h wa s h ( "s w i s h a nd s wa l l o w" ) t h re e to f i ve t im es pe r da y; on ly f o r o r a l c an di d ia si s
o
O r a l ke t oc on a zo le or f luc o na zo l e f o r es o ph a gi ti s
V a g in a l ca n di di a si s — mi co n a zo le or cl o tr im a zo le c r e am C u t a ne o us c an d id i as is —o r a l n ys ta t in po wd e r , kee p in g s ki n d r y F o r s ys t em ic c an d id i as is, u se am ph o te r ic in B o r fl u co n a zo l e . N e w, a l te r nat i ve a n t if u ng al ag e n ts i nc l ude vo r ic o na zo le a nd c as po f u ng in .
Aspergillus A. General characteristics A s p e rg il l us s pp . s p or e s a r e fo u nd e ve r ywh e r e i n t h e e n vi r on me n t. Typ i c all y d is e as e o cc u rs wh e n s p or e s a re i n ha l ed in t o t he lu n g. Th e r e a re t hr e e m ai n t ype s o f c l in ic al s ynd r om es a ss o ci at e d wi t h A sp e rg i llu s (s ee c l in ic al f ea t ur e s b el o w) . I n va si ve as p er g il lo si s i s u s ua ll y l im i te d t o s e ve re ly i m mu no co m pr om is e d pa t i en ts . It s h ou l d b e co ns i de r ed in a n y im mu n oc om p ro mi sed p at i en t wi t h f e ve r a n d r e s pi r at o r y d i st r es s d es pi t e u se of br o a d -s pe c tr um an t ib i ot ics .
B. Clinical features A l l e rg ic b ro nc ho p ul mo n ar y a s pe r gi l lo si s
o
A t yp e I h yp e rs en si t i vit y r e a ct i on to As p e rg il l us
o
I t p re se n ts wi t h a s t hm a a n d e o s in o p hi l ia . R ec u rr e n t e xa c e r b at i on s a re c om mo n .
P u l mo na r y a sp e rg i ll om a
o
P u l mo na r y a sp e rg i ll om a i s c au se d b y i n ha la t io n of s po r es i n to t he lu n g. Pa t i en ts wi t h a hi s to r y o f sa r co i do s is , h is t op la sm os is , tu be r c ul os is , a n d b r on ch ie ct a si s a r e at r isk .
o
I t p re se n ts wi t h c h ro n ic c o ug h ; h em op t ys is m a y b e p re se n t as we l l .
o
I t ma y r es o l ve sp o n ta neo u sl y o r i n va de lo ca ll y.
I n va si ve as p er g il lo si s
o
Th i s oc cu r s wh e n h yph ae i n vad e t h e l un g vas cu la t u r e, r es ul t in g i n t h ro mb o si s a n d i n fa r ct i on .
o
H o s ts a re t ypi ca l l y a t - r isk pa t ie n ts wi t h a cu t e l euk em i a, t ra n sp la n t r ec i pi en t s , a n d p a ti e nt s wi t h a d van ce d A I D S .
o
I t us u al l y pr es e n ts wi t h a c ut e o n se t o f fe ve r , c oug h , re sp i ra t o r y di st r es s, a n d d i f fu se , bi la t e ra l p ul mo na r y i n fi l tr a t es .
o
I t is t ra ns mi t te d via h ema t o ge n ou s d iss em i na t io n, a nd ma y i n vad e t h e si nu s es , o r b it s , a nd b ra in .
C. Diagnosis C XR r e ve a l s a de n se pu lm o na r y co ns o li d at io n and so me t im es a f u ng u s ba l l . D e f i ni t i ve d ia g no si s o f i nva s i ve a s pe r gi ll os is is by t i ss u e b io ps y, bu t di agn o si s is p r e su me d wh e n A sp e r gi ll u s is is ol a te d fr om t he sp u t um o f a se ve r e l y i mm u no co mp r om is e d/ n eu t r o pe ni c p a ti en t wi t h c lin i ca l s ymp t om s. B l o od cu l tu r es ar e u su a lly n o t he lp f ul be ca u se the y a r e ra r el y p os i ti ve .
D. Treatment F o r al le r g ic b r o nc ho pu lmo n a r y as pe r gi l lo si s, pa t ie n ts sh o ul d a vo id e xp o su r e to A s p e rg il l us ; c or t ic os t er o id s m a y be be n ef ic i al . P.387
F o r p u lm o na r y as p er g il lom a , p a ti en t s wi t h ma ss i ve h em op t ysi s m a y re q ui re a l u ng l o be c to m y. F o r in va si ve as pe r g il lo sis , t re a t wi t h I V a mp h ot e ri c in B , vo r ic o na zo l e, o r ca s po f un g in . S u s pi ci on o f h ea d o r br ai n in vo l vem e nt wa r r a n ts p r o mp t e va l ua t io n ( im a gin g s t ud i es ) . S u r g e r y m a y be r eq ui r e d.
Cryptococcosis
A. General characteristics C a u se d b y C r y pt oc oc c us n e of o r ma ns , a bu dd i ng , r o u nd ye as t wi t h a th ic k p o l ysa cc ha r i de c a ps ul e A s so ci a te d wi t h p ig e on dr o p pi n gs Mo s t c om mo n l y s e en i n p a t ie n ts wi t h a d va nc ed A I D S I n f ec t io n i s d ue to in h al at i o n o f f u ng us in t o l un gs . H e m at o ge no us sp r ea d m a y in vo l ve t h e b r a in an d m en in g es .
B. Clinical features C N S d i se as e —m en i ng i tis o r me n in g oe nc e ph al i ti s; b r ai n a bs ce ss is a ls o po ss i bl e
o
C N S d i se as e i s a l i fe - t hre a t en in g c o nd i ti on t ha t re q ui r es ag g r ess i ve tr e atm e nt ( s e e b el o w) . I t s ho ul d a lwa ys b e o n t he di f fe r e nt ia l di ag n os is of an H I V -po s it i ve p a t ie n t wi t h a f e ve r a n d h e a da ch e . I f u n t re a te d , it i s al m os t i n va ri ab l y f ata l .
o
S ym p t om s i nc lu de f e ve r, h e ad ac h e, i rr i ta b il i t y, d izzi n e s s, c o nf u si on , an d p o ss ib l y s e i zu re s. Th e on s et ma y b e i ns id io u s.
I s ol a te d p u lm on a r y in f ect i o n ma y a ls o o cc u r.
C. Diagnosis L P is ab so l ut e l y e ss en t ial i f me n in g it is is s us p ec te d .
o
L a t e x a g gl u ti n at i on de t ec t s c r ypt o co cc al an t ig en i n th e C S F.
o
I n d ia in k sm ea r sh o ws en c ap su l at e d ye as t s.
Ti s s ue bi o ps y is c h a ra cte r i ze d b y l ac k o f i n fl a mm a t o r y r e s p o n s e . Th e o r g an is m ma y a ls o b e p re se n t i n u ri n e a nd b l oo d .
D. Treatment U s e am ph o te r ic in B wi t h f l uc yt o si ne f or a pp r o xi ma t e l y 2 we e ks , fo ll o we d b y o r a l f l uc o na zo l e. Th e d u r at i on of th e r ap y va r i e s d ep en d in g o n f o llo w - u p C S F cu l tu r es .
Other Fungal Infections Ta b l e 10 - 11 co ve r s b la sto m yc os is , h is to p la sm os is , c oc ci d io id om yc os is , an d s p o ro t ri ch o si s.
Table 10-11 Other Important Fungal Infections
Infection
Organism
Transmission
Findings
Blastomycosis
Blastomyces dermatitidis (dimorphic fungus)
Inhalation of spores from the environment
Disseminated infection → chronic indolent disease: constitutional symptoms, LAN, pneumonia
Histoplasmosis
Histoplasma capsulatum (dimorphic fungus with septate hyphae)
Exposure to bird/ bat droppings (endemic in Ohio and Mississippi River valleys)
Flu-like symptoms, erythema nodosu hepatosplenomeg
Coccidioidomycosis
Coccidioses immitis (dimorphic fungus)
Inhalation of spores
Asymptomatic or nonspecific respiratory symptoms Dissemination → focal CNS findings
Sporotrichosis
Sporothrix schenckii (dimorphic, cigarshaped yeast)
Invasion of skin by thorn or other plant material Keyword: gardening
Lymphocutaneous form: hard, subcutaneous nodules → ulcera and drain Disseminated form: pneumonia, meningitis
LAN, lymphadenopathy; CTX, culture.
COMMON PARASITIC INFECTIONS Ta b l e 10 - 12 co ve r s c r ypto s po r id i os is , a me bi as is , g i a rd i as is , a sc a ri as is , h oo k wo r m , p i n wo r m (e n te r ob i as is ) , ta p e wo r m , a nd s c hi st os om i as is .
Table 10-12 Important Parasitic Infections
Infection
Organism
Transmission/Life Cycle
Findings
Cryptosporidiosis
Cryptosporidium spp. (spore-forming protozoa)
Fecal–oral route
Watery diarrhe diarrhea in a compromise
Amebiasis
Entamoeba histolytica (protozoan)
Fecal–oral route Contaminated water/food, anal– oral sexual contact
Bloody diarrhe abdominal p abscess
Giardiasis
Giardia lamblia (protozoan)
Fecal–oral route (as in amebiasis) Hints: daycare, camping
Watery diarrhe Chronic infect weight loss
Ascariasis
Ascaris lumbricoides (roundworms = nematodes)
Ingestion of food or water contaminated by human feces
Varies: no sym postprandia pain, or vom Heavy worm b bowel, panc or common obstruction
Hookworm
Ancylostoma duodenale or Necator Americanus (roundworm)
Larvae invade skin → travel to lung → coughed and swallowed → reside in intestine
Usually no sym Cough, anemi malabsorpti loss, eosino
Enterobiasis (pinworm)
Enterobius vermicularis (roundworm)
Fecal–oral route (self-infection with anus–hand– mouth contact) Common in children
Perianal prurit worse at nig
Tapeworm (cestodes)
Taenia saginata (beef), Taenia solium (pork), Diphyllobothrium
Eating raw or undercooked meat
Usually asymp Possible nause abdominal p weight loss
latum (fish)
Schistosomiasis (trematodes)
Schistosoma mansoni, S. haematobium, S. japonicum
Fish tapeworm deficiency Penetration of human skin (in contaminated fresh water) → migrate to lungs → to portal vein → to venules of mesentery, bladder, or ureters
FEVER AND SEPSIS Fever of Unknown Origin (FUO) A. General characteristics D e f i ni n g F U O
o
C l a ss ic al l y de f in e d as havi n g th e fo ll o wi n g n ec ess a r y cr i te r i a:
F e ve r >3 8 .3 ° C ( 10 1 ° F )
C o n t in u in g " on se ve r al oc ca si o ns " f o r a t l ea s t 3 we e k s
N o d ia g no si s o ve r t h is tim e p e r io d d es pi t e 1 we ek o f i np a ti en t wo r k up .
P.388
o
B e c au se of ch a ng es in m e di ca l p r ac t ic e, th is d ef i n it i on ha s b ee n a l te r ed : Th r e e o u t pa t ie n t vi si t s n o w su bs t i tu t e f o r 1 we ek in t he h o sp i ta l .
C a u se s
o
I n f ec t io n —m os t c om mo n c au se
TB a n d ot h e r m yco b ac ter i a l i nf ec t io n
O c c ul t a b sc ess es , e. g ., h e p at ic , re t r op e ri t on e al
U TI / c o mp l ic at e d U TI
E n d oc a rd i ti s
S i n us i ti s
HIV
S. mansoni and S. japonicum diarrhea (ac → liver fibr HTN (chron S. haematobiu tract granulo → bladder p fibrosis, dys
o
o
o
I n f ec t io us m o no n uc le os is an d o t he r vi r us es
Ma l a r i a an d o t he r pa r as it i c i nf e ct i on s
O c c ul t n e op l asm s a r e t he se co n d m os t c omm o n c a us e, p ar t ic ul a rl y:
L ym p ho ma ( es pe ci a ll y Ho d gk i n 's l ym p ho ma )
L e uk em i a
C o l l ag en va sc ul a r d is eas e
SLE
S t i ll ' s d i s e as e
PAN
Te m p o r al ar t e ri t is
P o l ym ya lg ia r he um a ti ca
O t h e r c a us es (i n n o p a r tic u la r or d e r)
G r a n u lo ma t ou s d is ea se , e . g . , sa r co id o si s, C r oh n 's di se as e P.389
D r u g fe ve r s , e .g . , s ul f ona m id es , p e ni ci ll i n, qu i ni di n e , b a rb it u r at es , "d ie t p i ll s" ( wi t h p h en o lp h th a le i n )
P u l mo na r y e mb ol is m
H e m ol yt i c a ne mi a
F a mi l ia l Me d i t e r r an ea n fe ve r
Gout
S u b ac u te th yr o i di ti s
F a c ti ti o us i l ln es se s
P e r si s te nc e o f fe ve r in th e I C U , d es pi t e a n tim ic ro b ia l th e ra p y, s h ou ld r ais e th e i nd e x o f s us p ic io n f o r :
F u n ga l i n fe ct i on A n t im ic r ob i al r e s is ta nc e I n f ec t io ns re q ui r in g s u rg ic a l i nt e r ve nt i on — e. g . , occ u lt ab sc es s, wo u n d n ecr o s is D r u g fe ve r P.390
B. Clinical features
Ma n i f e s ta t io ns t ha t m a y a cc o mp an y f e ve r b u t a r e n o t s pe ci f ic t o an y sp ec if i c e n ti t y
o
C h i ll s —i r o ni c se ns a ti o n o f co ld , of t en wi t h s h i veri n g
o
R i g o rs — se ve r e f o rm of ch i ll s wi t h p r on ou nc e d s hive r i n g a nd ch a tt e ri n g o f t e e th
o
N i g h t s we a ts
o
C h a n ge in m e nt a l s ta t us — e s pe ci al l y a t e xt r e m es o f ag e
L o ok fo r s ys t em ic m a ni f es t a ti on s o f s om e o f t h e m o r e co mm on ca us es of F U O , e . g. , s ki n c ha n ge s , co ns t i tu ti on a l s ymp t om s, an em i a, we i g h t lo ss . F U O i s o b vio u sl y a t e rm o f e xc l us io n , a nd is no t it s el f a di a gn os is . In pa t ie n ts wi t h pe r si st e nt u n e xp l a in e d f e ve rs , c on ti n ue di a gn os t ic te st i ng un t i l t he c a us e i s f ou n d.
C. Diagnosis C a r e f ul hi st o r y an d p h ysic a l e xa m i na t io n — wi t h a tt e n ti o n t o m ed ic a ti on s , t ra ve l , i mm un e s ys t em c om p et e nc y, an d r e vi e w o f s ys t ems L a b or a to r y t es ts
o
C B C wi t h d i ff e r en t ia l
o
U r i n al ys is
o
C u l t u re s o f b lo o d, sp u tum , C S F, u ri n e, an d s t oo l wh e n i nd ic a te d b y c li ni ca l p r e se n ta t io n
o
A n a l ysi s a nd c u lt u r e o f ab n o rm al fl u id co ll ec t io ns ( e . g. , jo in t , p le u r al )
o
C o m pl em e nt as sa y
o
P P D wh e n TB i s o n t h e di f f e re n ti al
o
O t h e r la bo r a to r y va l ue s: L F Ts , E S R , A N A , r he uma t o id fa c to r , TS H
I m ag i ng s t ud i es
o
C XR , C T s c a n of t he c h es t an d a bd o me n —t o d e tec t tu mo r s a nd ab sc es se s
o
Ta g g e d W BC sc an — so me t im es he l pf u l
o
MR I , u l t r a so u nd , a n d ech o ca r di o g ra m ma y b e a pp r o p ri a te , d e pe n di ng on t h e c l in ic al si t ua t io n .
I n va si ve di a gn os t ic pr oce d u re s —b i op s y o f l ym p h n o de , b o ne m a r r o w, o r o t h e r t iss u e wh e n t h e re is a hi g h su sp i ci on o f t um o r o r a bs c es s O b s e r va ti on is s om e ti mes ne ce ss a r y to ma ke a d ia g n os is .
D. Treatment A n t i bi o ti cs a n d co r t ic os te r o id s m a y m as k t he pa tt e r ns of f e ve r r es p on se . B a s e em p i ri c t r e a tm en t wi t h a n ti bi o ti cs on t he s e ve r it y o f i ll n es s . P.391
I f t he pa t ie n t is no t ac ute l y i ll , o bs e r va ti o n al o ne m a y be al l t h at is n ec e ss a r y t o a r ri ve a t a s pe ci f ic d i ag no si s . I n so me c as e s o f F U O , fe ve r s m a y re s ol ve s p on ta n e ou sl y wi t h o ut e ve r b ei n g d i ag n os ed . Th e s en se o f u r ge nc y i n d e t e rm in in g th e c au se of t h e f e ve rs s h ou l d b e i n p r o po r t io n t o t h e s e ve ri t y o f i ll ne ss and t he ho s t 's imm u ne s t a tu s .
Box 10-8 Approach to Fever Th e r e is no un i fo r ml y acc e pt e d d ef i ni t io n , b ut mos t s o u rc es d e fi n e f e ve r as bo d y t e mp e r at u re > 37 . 5 ° C ( 9 9. 5 ° F ) m ea su r e d b y a m od e r n o r al th e rm om e te r . Me a s u r e me n t — Re a di ng s o b ta i n e d u si n g r ec t al the r m om et e rs a re s l ig h tl y h i gh e r th an o r a l o r a xi l l a r y t he r mo met e r r ea di n gs . H yp e r t h e rm ia ve rs us f e ve r
o
H yp e r t h e rm ia is a n e l e vat i o n i n b od y t em pe r a tu r e n o t c au se d b y " r ai si ng th e t h e rm os t a t" — i. e ., no ch an g e i n t h e h yp ot h al am ic s e t -p o in t .
o
H y p e r t h e rm ia is u su a ll y c a us ed b y th e i n ab il i t y of t h e b od y t o d is si pa t e he a t .
o
C a u se s o f h yp e r th e rm ia i n cl ud e n e u ro le p ti c m al ign a n t s yn dr om e , m al ig n an t h yp e r t he r mi a, a nd he a t st r o ke .
o
H yp e r t h e rm ia do es no t re s po n d t o a nt i p yr et ic s , bu t r at h e r t o e xt e r n a l co o li n g m e as u re s ( e .g . , i ce , f a ns) a n d me d ic at i on s sp ec i fic t o t he ca us e ( e .g . , d a n t ro le n e f o r ma l ig n an t h yp e r th e rm ia ) .
o
F e ve r oc cu rs wh e n th e r e i s a n e le va t io n i n th e h yp o t ha la mi c s et - p oi n t. I t is a n a t u ra l r es p on se t o a n in f l amm a to r y p r oc es s.
o
F e ve r us ua l l y re s p o nd s to a nt i p yr et ic s.
Tr e a t a fe ve r wi t h a n ti p yr e t ic s wh e n :
o
Th e f e ve r i s r e al l y h ype rt h e rm i a.
o
Th e f e ve r i s d an g e ro us l y h i gh : > 4 1 ° C ( > 10 5 ° F ).
o
Th e p a ti e nt is pr e gn a nt .
o
Th e r e is s i gn i fi ca n t ca r d io p ul m on a r y d is e as e ( i ncr e a se d o xyg e n d em a nd m a y c a us e is c he mi a ) .
o
Th e p a ti e nt wa n t s s ymp to m at ic r el ie f (c h il ls , m yal g ia s ).
Toxic Shock Syndrome (TSS) A. General characteristics
TS S i s mo st co mm on l y as so ci a te d wi t h m en s tr u ati n g wo me n a n d t am po n us e , b u t ca n o cc u r i n p a ti e nt s o f a ll ag e s, ma le an d fe ma le . O t h e r ri sk fa c t o r s in cl u de su r g ic al wo u n ds , b u rn s, a nd in f ec t ed in se ct bi t es . I t is c a us ed b y an en t e rot o xi n o f S . a u re us , o r le ss f re q ue n tl y a n e xo t o xi n o f g ro u p A S t r e p to co cc us . N ot e th at i t is t he t ox i n ra t h e r th a n th e ba c te r i a th a t ca u s es t he p a t h ol o g y a s s o c i a t ed w i t h T S S .
B. Clinical features Th e o ns e t o f s ym pt om s is ch a ra c te r is ti ca l l y a b r up t . S ym p t om s ma y i nc lu d e:
o
F l u -l ik e s ym pt om s : h ig h f e ve r s , h ea da ch e , m ya lgi a s
o
D i f f us e m ac ul a r , e r yt hem a to us r as h
o
H yp e r e mi c mu c us m em b ra n es , " s tr a wb e r r y t on g ue"
o
W arm sk in du e to pe r i p he r a l va s od il a ti o n ( se e Cha p t e r 1 , S h ock )
o
H yp o t e ns io n
o
N a u se a , vom it i ng , a n d d ia r r h ea m a y al s o b e p re se n t .
B y d e f in i ti o n, th e r e mu s t b e i n vo l vem en t o f at le as t th r ee o rg a n s yst em s , wh i c h ma y i n cl ud e :
o
G I — n a us e a, vom i ti n g, an d di a r rh e a; el e va ti o ns of a mi no t r an sf e r as es
o
R e n a l — e le va t io ns o f B UN a n d/ o r c r ea t in e , p yu r ia
o
H e m a to lo g ic — th r om bo c yt o p en ia
o
Mu s c u l os ke le t al — el e va t io n s o f c r ea ti n e k in as e l eve l s
o
C N S — c o nf u si on , di so r ien t a ti o n ( mu st be p re se n t wh e n f e ve r i s a bs en t )
Mu l t i s ys t em o r g an d ys f un c ti o n o r f a il u re ma y o c cu r . D u r i ng t he c o n val es ce n t p h as e o f i l ln es s, t he r ash u s ua l l y d e s q u a ma t e s o ve r t h e p a l ms an d so l es .
Th e m o rt a li t y r at e fo r m en s t ru a l - r e la t ed TS S is now < 2 % b u t is sl ig h tl y h igh e r (8 % ) f o r n o n –m en st r u al - r el at e d TS S . P r e vi o us TS S d oe s n o t co n f e r im mu n it y. I f f ac t , pa t i en ts wi t h a h is to r y o f TS S a r e a t g r e a te r ri sk fo r re c ur r e nt TS S .
C. Diagnosis A h i gh in de x o f c li n ic al su s pi ci o n is im po r t an t . B l o od cu l tu r es ar e o f t en n e g at i ve . C u l t u re s ma y b e t ak e n f ro m th e s us pe ct e d s ou rc e, b u t t he di a gn os is is p r im a r il y c l in ic al .
D. Treatment H e m od yn am ic st a bi li za t io n s h ou l d b e t he fi r s t con c e rn an d m a y re q ui r e ag g r es si ve f l u id s a nd e ven va so p re ss o rs . Th e s ou r ce o f t o xi n ( e. g ., t am p on ) s h ou ld be r emo ve d imm e di a te l y. W ound s m a y r e q ui r e d r ai n ag e o r de b rid e me n t. G i ve a n ti st a ph yl oc oc ca l t h e r ap y, su ch as n a fc il l in , o xa c il l in , o r va nc om yci n , i n a ve r y il l p a t ie n t. C li n da m yci n is so m et im es us e d as ad j unc t i ve t h er a p y. C a t h et e r - re l at e d se p si s a l mo st al wa ys i n vo l ves ce n t r al I V ca t he t e rs . Pe r ip h e ra l ven o us c a th e te r s a nd a rt e r ia l c at h e te r s a r e r a re l y in vo l ve d .
Catheter-Related Sepsis C e n t r al ve no us ca t he t ers a re a c omm o n ca us e of f e ve r a nd se ps is in th e h o sp i ta l , e s pe ci a ll y in t he I C U . Th e m os t c om mo n o r ga ni sm s a r e S . au r eu s a nd S . e pi d er mi d is . R i s k f ac to r s f o r c at h et e r -r e l at e d s ep si s a r e em e rge n t p l ac em en t , f em o r al l in e s, an d p r o lo n ge d i nd we l l i ng of th e li ne . P.392
O n l y h al f of al l p a ti e nt s wi t h c a th e te r - r el a te d s eps is ha ve cl in ic a l e vi de nce o f i nf e ct i on a t t h e s i te o f i ns e r t i on ( i . e ., e r yth em a , p u ru l en ce ) . Th e r ef o re , a h ig h i nde x o f s us p ic io n i s r e qu i re d . I f yo u s us pe c t ca t he t e r - re l a te d s ep si s, p ro mp t l y re m o ve t he ca t he t e r a nd s e nd th e ti p f o r c u lt u r e. Th is al o ne t yp i ca ll y l ea ds t o r es o lu t ion o f f e ve r a n d a d ec r ea se i n l e uk oc yt o si s. A nt i bi o ti cs a r e us ua ll y i ni t ia t ed . N arr o w t h e sp ec t r um o nc e th e o rg an is m i s i d en t if i ed .
N e u t r op e ni a is d ef in e d by a b so l ut e n e ut r o ph il cou n t ( A N C ) < 1 ,5 00 / mm c om b in a ti o n o f b an ds and ma t u re ne u t ro p hi ls ) . 3
A N C < 5 00 / mm c or r es p on d s t o a s e ve r el y i nc r eas e d r is k o f i n fe ct i on .
Table 10-13 Common Organisms in Various Infections
3
(A N C :
Pneumonia
Community-acquired Typical Atypical Nosocomial Aspiration pneumonia
Streptococcus pneumoniae, H. influenzae, Moraxella catarrhalis Mycoplasma spp., Chlamydia spp., Legionella spp. Staphylococcus aureus, gram-negative rods Oral anaerobes, gram-negative rods, S. aureus
Urinary tract infection
E. coli, S. saprophyticus, Enterococcus, Klebsiella, Proteus spp., Pseudomonas, Enterobacter, yeast (Candida spp.)
Osteomyelitis, septic arthritis
S. aureus, S. epidermidis, Streptococcus spp., gram-negative rods Consider Neisseria gonorrhoeae in septic arthritis in adolescent
Skin/soft tissue
Surgical wound Diabetic ulcer Intravenous catheter site Cellulitis Necrotizing fasciitis
S. aureus, gram-negative rods S. aureus, gram-negative rods, anaerobes S. aureus, S. epidermidis S. aureus, group A streptococci Clostridium perfringens, group A streptococci
Upper respiratory
Pharyngitis Acute bronchitis Acute sinusitis Chronic sinusitis
Viral, group A streptococci Viral Viral, S. pneumoniae, H. influenzae, M. catarrhalis S. aureus, anaerobes
Endocarditis
Subacute Acute
Streptococcus viridans IV drug abuser: S. aureus, gram-negative rods, Enterococcus spp., yeast Prosthetic valve: S. epidermidis
Intra-abdominal
Enterococcus, Bacteroides fragilis, E. coli
Meningitis
See Table 10-6.
Neutropenic Fever C o m mo n c au se s i nc lu d e b o n e ma r r o w f a il u re ( e. g. , d ue to to xi n s , d ru gs ) , b o n e ma r r o w i n va si o n ( e .g . , f r om he ma t o lo gi c m al ig n an c y, m eta s ta t ic c a nc e r) , an d p e rip h e ra l c au se s ( e . g ., h ype r sp l en is m, S LE , A I D S ) . I so l at e d n eu t ro p e ni a ( a g ra nu l oc yt os is ) i s c omm o nl y c a us ed b y dr u g r e ac ti o ns . B e c au se ne u t ro p en ia seve r e l y co mp r om is es t he p a t ie n t 's ab il i t y to mo un t a n i n f la mm at o r y r es po ns e , fe ve r ma y b e t h e o nl y man i f es ta t io n o f a r ag i ng inf e c ti on . Th e m os t c om mo n i n fe ct io n s se e n i n n eu t r op e ni c i n di vi d ua ls a re s e pt ic em ia , ce ll u li ti s , a n d p n eu mo ni a . O b t a in t he fo l lo wi n g fo r a n y n eu t r op e ni c p at ie n t wi t h a f e ve r: C XR , P A N c u lt u r e ( bl o od , u r i ne , s p ut um , l i ne ti ps , wo u n d ) , C B C , c om pl e te m e ta b ol ic pa n el . P.393
P l a ce th e p a ti e nt on r e ve r s e is o la t io n p r ec au t io ns ( po si t i ve -p r es su r e r o om , m as ks an d s t r ic t h an d wa s hi n g f o r t ho s e e nt e r in g t h e p at i en t 's r oo m ). G i ve b r oa d -s p ec t ru m a n ti b ac t e ri al ag e nt s i mm ed ia t e l y a f t er cu l tu r es ar e dr a wn . I f f e ve r p e rs is ts b e yo nd 4 t o 5 da ys d es p it e b r o ad - s pe ct r um an t ib ac t e ri al t h e r ap y, gi ve a n t if u ng al ag e n ts , su c h a s I V am p ho t e r ic i n B . C on s id e r G - C SF .
MISCELLANEOUS INFECTIONS Infectious Mononucleosis
A. General characteristics C a u se d b y t h e E B V ( ra r el y b y C MV ) I t is m os t c om mo n l y s e en i n a do le sc e nt s a nd yo un g ad ul t s, es pe ci a ll y c ol le g e s tu d en t s a n d m il i ta r y r ec r ui ts ( bu t m a y occ u r a t a n y a ge ) . In f ec t ed ch il d r en of t en e xp e r ie nc e m i ld e r s ymp t om s. Tr a n s mi ss io n
o
Th e u su a l mo d e o f t r a nsm is si o n is t hr o ug h i n fe c te d s a li va ( e. g ., ki ss in g , s h a ri ng food)
o
Mo s t a d ul t s ( 9 0% ) h a ve b e e n in f ec t ed wi t h E B V a n d a r e c a rr i e rs .
o
O n e in f ec t io n u su a ll y c on f e rs li f el on g i mm u ni t y.
o
Th e i nc u ba t io n p e ri o d is t yp i ca l l y 2 t o 5 we ek s .
B. Clinical features S ym p t om s
o
F e ve r — Te m pe r a tu r es ma y b e a s h ig h a s 4 0 ° C (10 4 ° F ) ; f e ve r us u al l y r es ol ve s wi t h i n 2 we e k s.
o
S o r e th r oa t
o
Ma l a i s e , m yal g ia s, we a kn e ss —m a y li n ge r fo r s e ve r a l m on t hs
S i g ns
o
L ym p ha d en o pa t h y — Th is i s fo un d i n > 9 0% of p at ien t s . To n si ll a r o r c e r vic a l ( e s pe ci al l y po s te r io r c e rvi c a l ) l ymp h n o de s ma y b e qu i te en la r g ed , p a in fu l , a n d t e n de r .
o
P h a r yn ge a l e r yt he ma and / o r e xu d a t e — f re qu e nt l y p r es e nt
o
S p l en om e ga l y — p re se n t in h a l f o f pa ti e n ts
o
Ma c u l o p ap ul a r ra sh — p res e nt in ap p r o xi m at e l y 1 5% o f p a ti en t s, bu t m uc h h i gh e r i f am pi ci ll i n is gi ve n
o
H e p a to me g al y — i n 1 0% of c as es
o
P a l a ta l p e te ch ia e a n d e ye l id ( pe r io r b it a l) ed em a — m a y oc cu r i n a mi no r i ty o f c as e s
C. Diagnosis S e r o lo g y
o
Mo n o s p o t t es t — fo r de t ect i o n o f h e te r op h il e a n ti bo d y
H e t e r op hi l e a nt i bo d ie s ar e p os it i ve wi t hi n 4 we e ks o f i nf ec t io n wi t h E B V m o no n uc le os is an d a r e un d e te ct a bl e b y 6 m o nt hs. Th u s , a p o si ti ve m o no sp o t t es t i n di ca t es a c ut e i n fe c ti on wi t h E B V m on o nu cl e os is .
H e t e r op hi l e a nt i bo d ie s do n ot f or m i n C MV m on on u cl e os is .
R a p i d h et e ro p hi l e t es ts a r e hi gh l y se ns i ti ve an d s p ec if ic , pa r ti cu l a rl y i n a d ol e sc en ts .
o
E B V - s pe ci f ic an t ib od y t es t in g — P er f o rm i n c as es i n wh i ch di a gn os is is n o t s t r ai g ht f o r wa r d ( u su al l y d o n e b y in d ir ec t imm u no f l u or e sc en ce m ic r os co p y o r b y ELISA)
P e r i ph e ra l b l oo d sm e a r — u s ua ll y r e ve al s l ym ph oc yt i c l eu ko c yto si s wi t h l ar g e , a t yp ic al l ym p ho c yt es Th r o a t c u lt u r e —p e rf o rm i f ph a r yn gi ti s i s p r es en t to r ul e ou t a s e co nd a r y inf e c ti on wi t h β - h em o l yti c s t re p to co cc i C M V m on o n u c le o s is
Mo s t c om mo n l y s e en i n s e xu a l l y ac ti ve a do le sc en t s / you n g a du lt s C h a r ac t e ri ze d b y f e ve rs , c hi l ls , f a ti gu e , h e ad ac he s , a nd f re q ue n tl y, sp l eno m eg a l y C e r vi c al l ym p ha d en op a th y a n d p ha r yn g it is us ua lly a b se n t N e g a ti ve f or he t e ro p hi le a n t ib od i es P.394
D. Complications H e p a ti t is N e u r ol o gi c c om pl ic a ti ons ( r ar e ) : m en in g oe nc e pha l i ti s, G u il la i n - B a r ré s ynd r o me , Be ll ' s p a ls y S p l en ic r up t u re Th r o m b oc yt op e ni a , h emo l yt ic an em i a U p p e r a i r wa y o bs t r uc ti o n d u e t o l ym ph ad e no p at hy
E. Treatment G e n e r al l y, n o s pe ci f ic t re a tm e nt is in di ca t ed ( o r a va i la b le ) as m os t p e op le r ec o ve r c om p le t el y wi t h i n 3 to 4 m o nt hs . S up po r t i ve c ar e i nc l ud es :
o
R e s t , f lu i ds
o
A vo i d an c e o f s tr e nu o us a c ti vi t ie s u n ti l s pl en om eg a l y r es ol ve s t o p r e ven t s p le ni c r u p t ur e
o
A n a lg es ic s t o re d uc e t em p e ra t ur e a n d p ha r yn g ea l pa in
G i ve a s h o rt co u rs e o f g lu c oc o rt ic o id s i f t h er e i s a i r wa y c om p r om is e. G l uc oc o r ti co i ds h a ve al so be e n e f fe ct i ve i n p a ti e nt s wi t h t h ro mb oc yt o pe n ia o r h em ol yt ic an e mi a .
CHAPTER 11 Diseases of the Skin and Hypersensitivity Disorders COMMON DERMATOLOGIC PROBLEMS INFLAMMATORY, ALLERGIC, AND AUTOIMMUNE SKIN CONDITIONS Acne Vulgaris A. General characteristics A c n e vu l ga r is an in fl a mm a to r y c on di t io n o f th e sk i n t ha t i s m os t p r e val e nt d u ri n g a d ol e sc en ce . S e ve r e ac ne is m o re c om mo n i n m en t ha n i n wom e n d ue to hi g he r le ve ls o f c i rc ul a ti n g a n d ro g en s. P a t h og en e si s
o
O b s t r uc ti o n o f s eb ac e ous f ol li cl es ( b y s eb u m) lea d s t o t h e p r ol if e r at i on of P r o p io n ib ac t er i u m a c ne s ( a n a n ae r ob ic ba c te r iu m) i n t h e se b um .
o
Th i s ob s tr u ct io n c a n l ead t o e it h e r n on i nf la mm a to r y c om ed o ne s ( " pi mp les " ) , o r , i f se ve r e, in f la mm a to r y pa p ul e s o r p us t ul es .
o
B o t h n o ni n fl am ma t o r y a nd i nf l amm a to r y l es io ns ar e p re se n t i n m os t p a ti ent s wi t h a cn e .
R i s k f ac to r s a r e ma l e sex, p u b e r t y, C us hi n g 's s yn d r om e , o il y co mp l e xi o n , a n d ro ge ns ( d u e t o a n y ca us e ) , a nd m e di ca t io ns . C l a ss if ic a ti o n
o
O b s t r uc ti ve ac ne : c l os ed c om ed o ne s ( wh i t e he a ds) o r op en co me d on es ( b l ac kh ea d s)
o
I n f la mm a to r y ac n e: Le sio n s p r og r es s f r om p a pu le s /p us t ul e s t o n od u le s, th e n t o c ys ts , th e n sc a rs .
Th e r e is no p ro ve n l in k be t we e n ac ne an d d i et ( e .g . , c h oc ol a te , fa t t y fo od s) . O r a l co n tr a ce p ti ve s ( es pe c ia ll y s om e o f t h e n e wer o r al co n tr a ce p ti ve pi ll s) h el p s om e wo m e n wi t h ac ne .
B. Treatment G e n e r al gu id e li n es
o
I n s tr u ct pa t ie n t t o : ke e p a f f ec t ed ar e a c le an ( vi gor o u s wa s h in g i s u nn ec ess a r y) ; r e d uc e o r di sc on t in ue acn e - p ro mo t in g a g en ts (c er t a in ma ke - up , c r e ams , oi l s, s t e ro i ds , a nd r o ge ns ) .
o
I t t ak es ab ou t 6 we e ks to n ot ic e th e e f fe c ts o f me d ic a ti on s (sk i n ma y g e t wo r s e b e f o re it ge ts be t t e r) . S ta r t wi t h o n e d r ug to as ses s i ts ef f ic ac y.
Mi l d t o m o de r a te ac n e
o
B e g in wi t h to p ic al be n zoyl p e r o xi d e ( 2 .5 % ) —s h ou l d b e a p pl ie d o nc e o r twi c e d a il y. I t d es t r o ys ac ne - ca u si n g b ac te r ia an d p r e ve n ts pl u gg i ng of po r es by d r yi n g t h e sk in .
o
A d d to p ic al re t in o id s i f th e ab o ve f a il s. Th e y ca us e p e el in g of th e s ki n , wh i ch p r e ve n ts c lo g gi n g o f p o re s .
o
A d d to p ic al er yt h r om yc in o r to p ic al c l in d am yci n —b o t h ac t to su pp r es s P . a c ne s .
P.396
Mo d e r a t e to se ve r e n od ul a r p u st u la r a cn e
o
P r e sc r ib e s ys te mi c a n ti bi o t ic t h e ra p y: te t r ac ycl i ne , mi no c ycl in e , d o xyc yc l in e , e r yt h r om yc in , c li n da m ycin , a n d TMP - S MX.
o
A d d or a l r e ti n oi ds (e . g ., i s ot r e ti n oi n ) f o r se ve r e cys t i c ac n e t ha t is n o t r e s po ns i ve t o th e a bo ve t r e a tm en t s. O r al r et i no ids a re te r a to g en ic .
D o n ot gi ve s yst em ic an ti b io t ic s u nl es s t he pa t ie nt i s al r e ad y o n t op ic a l b en zo yl p e ro xi d e , t o p ic al t re t in oi n , a nd t opi c al an t ib io t ic s a nd th e re s po ns e i s i na d eq u at e .
Rosacea A c h ro ni c c on d it i on re su lt i n g i n r ed d en i ng of t he fa c e ( ma i nl y t he fo r e he a d, n os e , a nd c h ee ks ) Mo s t l y a f f ec ts C au ca si an wo m e n b e t we e n 3 0 a nd 5 0 ye a rs o f a ge Th e m os t c om mo n sk i n f in d in g s in cl u de e r yth e ma, t el a ng i ec ta si a , p ap u le s, a nd pu s tu le s wi t h r e d ne ss , t yp ic a ll y a ff e c ti ng t he fa ce . U nl ik e a c ne vu lg a ri s , t he r e a r e n o c om e do n es ( s e e C o lo r Fi gu r e 1 1 - 1) . I n se ve r e c as es , sk i n can b ec om e t hi ck e ne d a nd g r e as y — o n t h e n os e, i t cr e a t es a b u lb o us ap pe a r an ce ; th is is c a ll ed r hi n op h yma (m os t l y s e en in m e n ). S ym p t om s ma y b e r e du ce d b y a vo i di n g a lc oh ol ic o r h ot be ve r a ge s, as we ll as e xt r e m es o f t em pe r at u r e, an d b y re d uc i ng em ot i on al st r es so r s . Tr e a t m en t : To pi ca l m et ro n id a zo le ( ge l f o rm ) is ef f e c t i ve a n d is ap p li ed t wi c e p e r d a y f o r s e ve r al m o nt hs . S yst e mic an t ib i ot ic s ( e .g . , t e t ra cyc l i ne ) ar e u s ed fo r m a int e n an ce t h e r ap y. I f t he pa t ie n t d oe s n o t e xp e r i e nc e a n a pp r o p ri a te r es po ns e , p r esc r i be i s ot r e ti n oi n f o r d ai l y us e .
Seborrheic Dermatitis A. General characteristics A c h ro ni c , i di op a th ic , in f la mm a to r y sk i n d is or d e r V e r y c omm o n p r ob l em (af f e ct s 5 % o f t h e p op u la tio n ) , e sp ec i al l y in pa t ie n ts wi t h oi l y s ki n E xa c e r b a t in g f ac t o rs : a nxi e t y, s t r es s , f a ti gu e , h or m o na l f ac t o rs C o m mo n l oc a ti on s : sc al p ( d a nd r uf f ) , h ai r l in e , b ehi n d e a rs , e xt e r n a l e a r c an a l , f ol ds o f s ki n a r o un d n os e , e ye b ro ws , a r mp i ts , u nd e r b r eas t s, g ro in a re a (s ki n f ol ds ) Ma y b e c o mp li c at e d b y se c on d ar y b ac t e ri al in f ec ti o n . S e b o r rh ei c d e rm a ti t is i s a ch r o ni c co n di t io n wi t h n o c u r e. Th e r ap y ma y b e n e ed e d i nd e fi ni t el y f o r c o nt r o l o f s ymp t om s.
B. Clinical features Mi l d c as es ma ni f es t a s da n d ru f f S c a l y p a tc he s wi t h su r r ou n di n g a r ea s o f m il d t o m o de r a te er yt h em a (s ee C o l o r F i gu r e 11-2) U s u al l y as ym pt om a ti c , bu t p ru r i tu s ca n o cc u r
C. Treatment S u n li g ht e xp o s ur e o f t en h e lp s . D a n d r uf f s ha mp o o ( o ve r -t h e -c o un t e r) is us ua ll y ad e q ua t e. To p i c al k e to co n a zol e (t o d ec r e as e ye a st c o un t on sk in ) ha s b ee n fo un d to b e e f fe ct i ve . To p i c al c o r ti co st e r oi ds ar e a pp r op r ia t e i n s e ve re c as e s.
Contact Dermatitis A. General characteristics Th e r e a re t wo f o rm s o f co n t ac t d e rm a ti ti s : i r ri t an t a n d a ll e rg ic . I r r i t an t c on t ac t d e rm a ti t is (m o r e co mm on t ha n a lle r g ic t ype ) r es ul ts f ro m a ch em ic a l o r p h ys ic al in su l t t o t h e sk in ( e .g . , c on t ac t wi t h d et er g e n ts , a ci ds , o r al ka li s , o r f r o m f r e q ue n t h an d wa sh i ng ) .
o
A p r e vio u s se ns i ti zi n g e ve n t i s n o t n ee de d to p rod u ce th e ra sh ( i. e . , i t is n o t a n i mm u no lo g ic re ac t io n ) . P.397
o
Th e r a sh be g in s sh o r tl y a f t e r e xp o s u re to t he ir r it a n t ( i n co n t ra s t t o t he all e r gi c t yp e , wh i ch be g in s se ve ra l ho u rs to a f e w d a ys l at e r ) .
A l l e rg ic c o nt a ct de r ma t it is is a d el a ye d - t yp e h yp e r s e ns i t i vi t y r e a c t i o n.
o
N o h is to r y o f a t op y i s n ec es s ar y f o r a ll e r gi c co n ta c t d e rm a ti ti s t o o cc u r. It c an o cc u r i n a n yo ne .
o
S e n si t i zat i on of th e s ki n o cc u rs 1 t o 2 we e ks af t er t h e f i rs t e xp o s u re t o t he a l le r g en . Su bs e qu e nt e xp o su r e l ea ds t o d e rm at i tis ho u rs t o d a ys a ft e r t h e r e e xp o s u re . Th e re f o re , de r m at i ti s d e vel o ps o n l y in p at i en ts wh o h a ve a lr ea d y b e e n se ns i ti ze d t o th e a ll e r ge n . Co mm on al le r g en s i nc l ud e p o is on i vy, oak , an d s um a c; io di n e; ni ck el ; r ub b e r ; t op ic a l me d ic at i ons ( e. g . , n eo m yc i n, t op ic al a n es t he t ic s) ; an d c osm et i cs .
D o n ot co n fu se al l er g ic co n t ac t d e rm a ti ti s wi t h a ny o f t he fo l lo wi n g . I r r i t an t c on t ac t d e rm a ti t is — R as h i s u su a ll y id e n tic a l t o t h at s e en in al l er g ic co n ta ct d e r ma t it is e xc e p t t he r ash b eg in s ve r y s oo n a f t e r e xp o s u r e . A t o p ic d e rm a ti t is — O ns e t i s i n i nf a nc y o r c hi ld h ood . S e b o r rh ei c d e rm a ti t is P s o ri a si s
B. Clinical features Th e a p pe a ra nc e of th e ra s h d ep e nd s o n t he st a ge .
o
A c u te st a ge : e r yt h em at ou s p a pu l es a n d ve si cl e s wi t h o o zi ng (s e e C o lo r Fig u r e 1 1 - 3 ); ed em a m a y be p re s en t
o
C h r o ni c s ta g e: c ru st i ng , t h ic ke n in g , a nd s c al in g ; li c he ni f ic a ti on
Th e r a sh is u s ua ll y ve r y p r u r it ic . Th e i n te r va l b e t we e n e xp o su r e a nd a pp ea r a nc e o f t he ra sh va r ie s , b ut is u su a ll y f r om s e ve r al ho u rs to as l o ng a s 4 t o 5 d a ys .
C. Diagnosis D i a g no si s is us ua l l y m ade cl i ni ca ll y b as e d o n h is to r y a n d e xa m i na t io n . P a t ch t es ti n g ( t o i de n ti f y t h e a ll e rg e n t h at c a us ed t h e a ll e rg ic r ea c ti on ) is i n di ca t ed in a n y o f t h e f ol l o wi ng ca ses .
o
Th e d i ag no si s i s i n d o u bt .
o
Th e r a sh do es no t re s pon d to t re a tm en t .
o
Th e r a sh r ec u rs .
D. Treatment A vo i d th e c on t ac t a l le r gen! A p p l y c o ol ta p wa t e r c om p r ess es . A p p l y to p ic al c o r ti co st e ro i ds . P r e sc r ib e s ys te mi c c o rt ic os t e ro i ds (e . g. , pr e dn iso n e , 1 m g /k g/ d a y) f o r s eve r e ca se s . C o n t in u e f o r 1 0 t o 1 4 d ays a nd t he n t a pe r .
Pityriasis Rosea P a p ul os q ua mo us e ru p ti on — I n it ia l l y, " he r al d pa tch e s " th a t r es em b le a r i ng wo r m ( m u lt ip l e r o un d /o va l p a tch e s ) a pp ea r , an d t h en a g e n er a li ze d ra sh wi t h mu l t ip le o val s h ap e d l es io ns ap p ea rs . Th e r as h i s c la ss ic al l y de sc r i be d a s h a vin g a C h ri s tm as t re e – t yp e ap p ea r a nc e ( se e Co l o r F ig u r e 1 1 -4 ) . I t is no t co n ta gi o us a n d i s p os si b l y re l at e d t o h e rp e s t yp e 7 . I t is c om m on on th e t r u nk an d u p pe r a rms an d th ig h s, an d i s u su al l y n ot fo u n d o n t he f a ce . P ru r i tu s is o ft e n p re s en t , a nd va r ie s i n s e ve r i t y. I t sp o nt a ne ou sl y r e mi ts wi t h i n a f e w ( 6 to 8 ) we e k s wi t ho u t t r ea tm e n t. The r e i s n o t r e a tm en t o t he r t ha n a n tih i st am i ne s f o r p r u ri tu s . R e c u r re nc es a re ra r e .
Erythema Nodosum E r yt h e ma no d os um a p pea r s a s p ai n fu l , r e d, su bc u t a ne o us , e le va t ed no d ul e s, t yp ic al l y l o ca t ed o ve r t he an t e ri o r a sp ec t of t he ti bi a (l es s c om mo n l y o n th e t r u nk or a r ms ) (s ee C o l o r F i gu r e 1 1 -5 ) . I t i s s e lf - li mi t ed an d u s ua ll y re s ol ve s wi t h i n a fe w we e k s . L o w - g r ad e f e ve r , m al a is e, an d j o in t p a in ma y p r ec e d e t h e r as h . I t is m uc h m o re co mm on i n wo me n (e sp ec i al l y you n g wo me n ) t h an in m e n. Ma n y c a u s es : S t r ep t oc oc cu s i n fe ct i on , s a rc oi d osi s , i nf l amm a t or y b o we l dis e as e, f un g al i n f ec ti o ns , p r eg n an c y, me d ic a ti on s (e . g. , o r a l co nt r a ce p ti ve s , su l fa d ru gs , a m io d ar o ne , a n t ib io t ic s ), s yp h il is , tu be r c ul os is ; m an y c as es a re i di op a th ic P.398
P e r f o rm th e f o ll o wi n g t o h e lp de t e rm in e th e u nd er l yi n g c on di t io n : c he st r ad i og r a ph ( fo r s a rc o id os is , tu be r cu l os is) ; V D R L (s e ro l og ic te s t fo r s yph i li s) ; C B C , e r yt h ro c yt e s e di me n ta t io n ra t e, an d c u lt u r es , a s a pp r op r ia t e . S k in bi o ps y ma y b e h elp f u l. Tr e a t t he un d e rl yi ng co nd i t io n , i f kn o wn . P r e sc r ib e b e d r es t , l e g el e va t io n , N S A I D s, an d he a t fo r s ym pt om s . P o ta ss i um i o di de m a y he l p.
Erythema Multiforme (EM) E M i s a n i n fl am ma t o r y sk i n co n di t io n c ha r ac t e ri ze d b y e r yt h em a to us m acu l es / pa p ul es t h a t r es e mb le ta r g et le sio n s ( " bu l l 's - e ye l e s i o n s" ) t ha t c an be co me bu l lou s (s ee C ol o r F i g ur e 1 1 - 6 ). S k i n l es io ns m a y be p ru ri t ic an d p a in f ul . E M c a n b e c au se d b y m ed i ca t io ns an d m a y fo ll o w a n i n fe c ti on b y H S V . Ma n y c as es a re i d io p at h ic . E M d u e t o H S V i n fe ct i on c a n r ec u r . Me d i c a t io ns im pl ic a te d in c lu d e su l fa d ru gs (m os t c om mo n ) , p en ic il li n an d o t he r a n t ib io t ic s, ph e n yto i n, all o pu r i no l , a nd ba r bi t u ra te s . I f in i ti a te d e a r l y wh e n t he f i rs t s ymp t om of H S V in f ec t io n a p pe a r , ac yc lo vir c an he l p t o p r e ve n t H S V - as so ci a te d E M. F o r r e cu r r en t an d de b il i ta t in g E M, a c yc l o vi r m a y be gi ve n p r o ph yl ac t ic al l y f or p ro l on g e d p er i od s. A n t i hi st am i ne s o r a n al ges ic s f o r s ym pt om a ti c r e lie f .
Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epiderma l Necrolysis N o p r ec is e d ef i ni t io n e xi s t s, bu t S te ve ns - Jo h ns on s ynd r om e ( SJ S ) i s co ns i de r ed t he m os t s e ve r e f o rm o f E M. To xi c e pi de r ma l n ec r ol ys is ( TE N ) is co ns i de r ed to b e t he mo st s e ve r e f o rm o f SJ S . I n S JS an d TE N , sk in in vo l ve me n t is e xt e n si ve and se ve r e , wi t h p oss i bl e de t ac hm e nt o f a r e as of ep i de r mi s. Th e e ye s a n d mo u th m a y a ls o b e i n vo l ved . S ys t e mi c ma n if es t a ti on s i n cl ud e fe ve r , d i ff ic u lt y ea t i ng , re n al fa il u r e, an d s e ps is . P o t e n t ia l l y l i f e - t h r e a t en i n g (m o rt al i t y r at e i s 5% f o r S J S a nd 30 % fo r TE N ) H a l f o f al l c as es a r e d u e t o m e di ca t io ns (e . g ., su lf a d ru gs , p e ni ci l li ns , b a rb i t ur a t es , p h e n yto i n, al lo p u ri no l , ca r b am a ze pi ne , va nc om yc i n, r if am p in ) . I n m an y ca s es , n o s p ec if ic ca us e i s i de n ti f ie d . A d m it pa t ie n t t o a n I C U . W ithd r a w t h e s us pe ct e d m e di ca t io n ; a gg r es si ve re h yd r a ti on a n d s ym pt om a ti c ma n age m en t .
Lichen Planus
C h r o ni c , i nf l amm a to r y l es i on s o f u nk n o wn et i ol ogy ( 4 P s ): P r ur i ti c , p ol yg o na l , p u r pl e , f la t - to p pe d p ap u le s Mo s t c om mo n l y s e en on wr i s t s , s hi ns , o r a l mu co sa , an d g e ni t al ia Tr e a t wi t h gl uc o co r t i co i ds .
Bullous Pemphigoid Mu l t i p l e s ub ep i th e li al bl is t e rs on ab do me n , g r oi n , a n d e xt r e m it i es E l d e rl y p eo p le ar e m os t c om mo n l y a f f ec te d . B l i st e rs a re l e ss e as i l y ru p t u re d t h an in pe mp hi gu s vul g a ri s. A u t o imm u ne c o nd i ti on ; no ma l ig na n t p o te n ti al bu t m a y be p e r si st e nt Tr e a t wi t h s ys t em ic gl uco c o rt ic o id s wi t h o r wi t h ou t a za th io p r in e .
Pemphigus Vulgaris A u t o imm u ne bl is t er i ng co n di t io n re su l ti n g i n l oss o f no rm a l a dh es i on be twe e n c el ls ( a c an t ho l ysi s ) S t a r ts in o ra l m uc os a ; ma y b ec o me ge ne r a li ze d P.399
B l i st e rs r up t ur e , l ea vi n g p a in f ul e ro si o ns . Mo s t c om mo n l y a f f ec ts el d e rl y p eo p le , o f t e n f a tal i f un t r e a te d Tr e a t wi t h s ys t em ic gl uco c o rt ic o id s a nd ot h e r imm u no su p p re ss an ts .
SKIN CONDITIONS RELATED TO MICROBIAL INFECTION Warts A. General characteristics W arts a re ca us ed b y H PV a n d a r e t r an sm it t ed via sk in - t o -sk i n co n ta c t. Fo r g en i ta l wa r t s , t r an sm iss i on is via i nt im a te se xu a l co n ta ct. Typ e s
o
T h e c o mm o n w a r t ( V e r ru c a v u l ga r i s ) —m o st c om m o n t yp e
Ma y o c c u r an ywh e r e , bu t t h e m os t c omm o n si t es in c lu d e el b o ws , k ne e s, f i n ge r s , an d p a lms
A p p ea r a nc e: f le sh - co lo re d o r wh i t is h wi t h a h yper k e ra t o ti c su r f ac e
o
o
Th e f l at wa r t ( V e r ru ca pla n a )
C o m mo n s it es in cl u de the ch i n/ f ac e , d o rs um o f ha n ds , a n d l eg s.
A p p ea r s f l es h - c ol o re d wit h sm oo t h p ap ul e s a nd a f l at su r f ac e
Th e p l an t a r wa r t ( V e r ru ca p la n ta r is )
S o l it a r y o r m ul ti p le wa r t s f o un d o n th e p la n ta r si de o f t h e f oo t ; c an c a us e f o o t p ai n i f l oc a t ed on pre ss u r e a r ea s ( e .g . , m et at a r sa l h e ad , h e el )
o
A p p ea r a nc e: f le sh - co lo re d wi t h a r ou g h, h ype r ker a t o ti c su r f ac e
A n o ge n it a l wa r t ( C o nd ylo ma ac u mi na t u m )
M o s t c om m on S T D , c omm o nl y as s oc ia t ed wi t h HP V 6 an d 1 1 (s ee C ol o r F i g ur e 1 1 - 7 )
H P V ( t yp es 1 6, 18 ) in f ect i o n ca n l e ad to ce r vi ca l c a nc e r i n wo m e n ( P a p s me a r i s im p o rt a nt ) .
A p p ea r a nc e: si ng l e o r mu l t ip le so f t, f le sh y g r o wth s o n th e g en i ta l ia , p e r in e um , a nd an u s
Mo s t wa r t s d is ap p ea r s po n t an e ou sl y wi t h i n 1 to 2 ye a rs . H o we ve r , i f th e c o nd i ti on is le f t u n t r ea t ed , m o re wa r t s c an a pp e ar .
B. Clinical features Mo s t wa r t s a r e as ym p tom a ti c u nl es s " bu mp e d. " P l a n ta r wa r t s ca n b e p a in f u l d u ri ng wa l k i n g. S o m e wa r t s m a y bl e ed . W arts a re un si g ht l y an d c a n b e d is fi g u ri ng . W arts ca n b e re cu r r en t an d m a y r eq u ir e m ul t ip l e tr e a tm e nt s ( d es pi t e t he me t h od of t he r ap y c h os en ) .
C. Treatment F r e e zi ng l e si on wi t h li qu id n it r o ge n ( a pp li e d o n a c o t to n s wa b ) — mu l ti pl e t re a tm e nt s m a y be ne c ess a r y S a l ic yl ic ac id ( C om po und W ) — ap pl i ed da il y f o r se ve r a l we ek s 5 - F U cr e am o r r et i no ic ac i d c re am f or fl a t wa r ts S u r g ic al e xc i si on o r l as er t h e ra p y P o d op h yl li n f o r g e ni t al wa r t s
Molluscum Contagiosum A c om mo n , se l f -l im i te d vi r a l i nf ec t io n c a us ed b y a p o xvi r u s ; c omm o n i n se xu a l l y a ct i ve yo u n g a d ul ts an d i n c hi ld r e n
I t ma n if es ts as s m al l p apu l es ( 2 t o 5 m m ) wi t h cen t r al um bi l ic at i on . L es i on s a r e a s ym pt om a ti c. I n H I V - pos i ti ve pa t ie n ts , l es i on s ca n be e xt e n si ve (s ee C o lo r F ig u re 11 8). I t is t ra ns mi t te d via sk in -t o - sk in co n ta ct (s e xu a l co n t ac t c an le ad t o g en i tal i n vo l vem e nt ) an d i s h i ghl y c o n t a g i o us . I t p er si s ts u p to 6 mo n ths , bu t s po n ta n eo us l y r egr e ss es wi t h ti me . In i mm u no su p pr e ss ed in di vi d ua ls ( H I V -p os i ti ve pa t ie n ts ) , th e l es io n s ca n p ro g r es s t o g r o w q u i te la r ge an d o f t en ar e r e f r ac to r y t o t r ea t me n t. Mu l t i p l e t r ea t me n t mo d ali t i es a r e e f fe c ti ve ( e. g ., c u r et t ag e , d r op s c on t ai nin g p o d op h yll i n a nd c a nt h a rid i n , c r yos u rg e r y) , b u t sca r r i ng is a l wa ys a ri sk . P.400
Herpes Zoster (Shingles) A. General characteristics C a u se d b y r e ac t i vat i on of va r ic e ll a - zos t e r vi r us , wh i c h r em ai ns do r ma n t in t he do r sa l r o o t g a ng li a a n d is r ea ct iva t e d i n ti me s o f s t re ss , i n f ec ti o n, o r i ll ne ss ; o n l y o cc u rs in t h os e wh o ha ve p re vi ou sl y h a d ch ic k en po x I t is t ypi ca l l y s ee n i n p a ti e n ts o ve r 50 ye a rs of age . I n p at i en ts le ss th a n 50 ye a rs o f a g e , su s pe ct an imm u nos u pp r es se d s t at e . C o n t ag i ou s wh e n op e n ve s ic le s p r es en t a n d o nl y f o r th os e wh o ha ve ne ver h a d c h ick e np o x o r a r e im mu no c om p ro mi se d (o r n e wb or n s ) . Z os t er is no t a s c on t a gi ou s a s c h ick e np o x. C o m p l ic a t io n s o f z o s ter
P o s th e r pe t ic n e ur a lg i a O c c u rs m os t fr e qu e nt l y in p at i en ts ol d e r t ha n 5 0 ye a r s Ma n i f e s ts as e xc r u c ia t ing p ai n t h at pe r si st s a f te r t h e l es io ns ha ve cl e ar ed , an d d o es n o t re sp o nd to an a lg es ics C a n be ch r on ic an d d e bi li t a ti n g U ve i t is D i s se mi na t io n Me n i n g o en ce p ha l it is , d ea f n ess
B. Clinical features
S e ve r e p ai n an d r as h in a de r m at o ma l di s t r i bu t i o n . P a in c om es be f o re t he r as h. R a s h i s ch a ra c te r i zed b y g r o up ed ve si cl es on an e r yt h em a to us ba s e. I f seve r e , lo w g r a de f e ve r a nd m a l a is e m a y be p re se n t . Th e m os t c om mo n s it es o f in vo l vem e nt a re t he tho r a x ( m o st ca se s ) a nd t rig e mi n al d i st r ib u ti o n ( es p ec ia ll y op h t ha lm ic di vi si on ) . A ff ec t ed si t es c an al so in cl ud e ot h e r c r a ni al ne r ve s , as we l l as a rm s a nd le gs (s e e C o lo r F ig u re 11 - 9 ) . R a r e l y li f e t h re a te ni n g, eve n i f d is se mi na t io n o ccu r s . H e r pe s zos te r is m or e se ve r e , h o we ve r , i n im mu n oc omp r o mi se d p a ti en t s.
C. Treatment K e e p t h e l es io ns c l ea n an d d r y. P r e sc r ib e a n al g es ics f or p a in r el i ef ( as pi r in o r ace t am i no p he n ; co d ei ne i f n e e de d ). I n s e v e r e ca se s , a dm in is t e r a lo ca l i n je ct i on of t ri amc i no lo n e i n l id oc a in e . P r e sc r ib e a n ti vi r a l a ge n ts ( ac yc lo vi r , f am ci cl o vi r , va l ac yc lo vi r ) to r ed uc e th e pa in , d e c re as e t h e l en g th of il ln e ss , a n d r ed uc e th e ri sk o f p os th e r pe t ic n e ur a lgi a . Th e u se o f co r t ic os t e r o ids t o d ec r ea se th e i nc i den c e o f p os t he r pe t ic ne u ra l gi a re ma i ns c o nt r o ve rs i al .
Dermatophytes D e r m at o ph yt e s a re su p er f i ci al f un gi t ha t i n fe ct cu t a ne o us e p it h el iu m , n ail s , a nd ha i r . Th e t h r ee m a in ge n er a of d e rm at o ph yt e s a re T ri ch o p hy to n , Mi c r o sp o r u m, a n d E p i de r mo p hy to n . I m po r t an t d e rm a to p h yte i n f ec ti o ns a r e c o ve re d i n Ta b l e 1 1 - 1.
Table 11.1 Important Dermatophyte Infections
Fungal Infection
Location
Age Group
Findings
Diagnosis
Tinea corporis ("ringworm")
Body/trunk
All ages
Pinkish, annular lesions
Tinea capitis
Scalp
Children
Areas of scaling with hair ploss ± pruritus
Tinea unguium (onychomycosis)
Nails
Elderly people
Thick, opacified nails
Tinea pedis ("athlete's foot")
Feet—web spaces of toes
Young adults
Scaling, erythema, pruritus
Direct
Tinea cruris ("jock itch")
Groin, inner thighs
Adults: males > females
Areas of scaling, erythema: spares scrotum
Direct
S c r a pe l e si on s a nd us e K O H p r e pa r a ti o n t o vi s ua l i ze t h e f un g us . Tr e a t t in e a ca p it is an d on yc h om yc os is wi t h o r al a n t if u ng al ag e n ts . O t h e rs a re t re a te d wi t h t o p ic al an t if u ng al s .
Scabies A. General characteristics
Direct visual from s with KOH o o
Di W ha flu Mi sp no Tr is ca
Direct (nail scrap
C a u se d b y t h e h um an s ki n m i te S a rc op t es s ca bi ei va r h o min is H i g h l y c on t ag i o u s —t r an sm i tt e d via s ki n - to - sk in co n t ac t o r th r ou g h t o we l s, b e d l in en s , o r cl o th es P a t h og en e si s — Th e mi t es t un ne l i n to t he ep id e rmi s , l a y eg gs , a n d d ep os i t f e ce s ( ca ll e d s c yb al a ). A d e la ye d t ype I V h yp er se n si ti vi t y r e ac ti o n d e vel o ps to wa r d t he m i te s , e gg s, a n d f ec e s, c a us in g i n te ns e p r u ri t us . C o m mo n l oc a ti on s
o
F i n ge r s, in t e rd ig i ta l a r eas , an d wr i st s
o
E l b o ws , fe e t, an kl es , pen i s, sc r ot um , b u t to cks , an d a xi l la e
o
H e a d , n ec k, pa lm s , a nd s o le s a r e t yp ic al l y sp a red ( e xc e p t i n i nf a nt s , t he e l de r l y, o r im mu n os up p re ss ed p eo p le )
B. Clinical features S e ve r e pr u r it us — Th i s is o f t en t he m os t s e ve r e d ur i n g t h e ni g h t. Th e h e ad a n d n ec k a r e u s ua ll y s pa r ed . P.401
B u r r o ws — L in e ar ma r ks (s e ve r al m i ll im et e rs in len g t h ) r ep r es e nt t he tu n ne l ed pa t h o f t h e m i te . Th e re is t yp ic a ll y a da r k d ot a t o ne en d , r e p re se n ti n g t he f em al e m it e . S c r a tc hi n g ma y l ea d t o exc o r i a t i on s. E c ze ma t ou s p la q ue s , c ru s te d p a pu l es , o r s ec o nd a r y b ac te r i al i n fe c ti on m a y de ve l op ( s e e C o lo r Fi gu r e 1 1 - 10 ). S u s pe ct sc ab i es i n a n y pa t i en t wh o h a s p er si s te nt , g en e ra li ze d , s e ve re p ru r i tu s .
C. Diagnosis L o ok fo r ch a ra ct e r is ti c bu r r o ws o n h an ds , wr i s ts , a n d a nk le s, an d i n th e ge n i ta l r e gi o n. C o n f i rm t h e d ia g no si s b y s cr a pi n g t he bu r r o w wi t h a s ca lp e l a nd e xa m in i ng i t u nd e r a m ic r os co p e t o d e te ct t he p r es e nc e o f m it es , o va , o r sc yb al a .
D. Treatment S p e ci f ic m ed ic a ti o ns
o
P e r m et h ri n 5 % c r ea m ( E li m it e )
F i r st - li n e t r ea t me n t; c a us es pa r a l ys is o f t he pa r as i te ( ac ts on ne r ve c e ll m em b r an e )
S h o ul d b e a p pl i ed to e ver y a r e a o f t h e b o d y ( h e a d to t oe ) , e ve n u n de r f i n ge r na i ls a n d t oe n ai ls , a r o un d th e g en i ta l a r e a, a n d i n t h e cl e f t o f t he b u t to ck s.
P a t i en ts sh ou l d l ea ve c re a m o n o ve r ni gh t ( >8 to 1 0 ho u rs ) an d wa sh it o f f th e n e xt m o rn i ng .
o
L i nd a ne ( γ - b en ze n e - h e xa c hl o ri d e ) lo t io n
A l t e rn a ti ve t re a tm e nt
C o n t r ai nd ic a te d i n c hi l d re n un d er 2 yea r s o f a ge , a s we ll as in pr e gn a nt o r la c ta t in g wo me n
G e n e r al r ec omm e nd a ti o ns
o
Tr e a t a ll c l os e co n ta c ts o f t he pa t ie n t si mu l ta n eou s l y (e ve n i f a s ymp t om a ti c ) wi t h p e rm e th r in 5% c re am .
o
Th e p a ti e nt is no l o ng e r c o nt a gi o us a f te r on e tr ea t me n t , a lt h ou gh p ru r i tus ma y c o nt i nu e f o r a fe w we e k s a s d ea d m i te s a r e sh e d f r o m t he sk in . Us e t o pi cal c o r ti co s te r oi ds an d o r al a n t ih is t am in es to co n t ro l p r u ri t us du r in g t h is ti me.
o
Th o r o u g h l y wa s h a ll u nde r we a r a nd be d l i ne ns .
P.402
PRECANCEROUS AND CANCEROUS DISEASES OF THE SKIN Actinic Keratosis (Also Called Solar Keratosis) S m a ll , ro ug h , sc a l y l es i on s d u e t o p r ol o ng ed a nd r e p ea t ed su n e xp o s u r e (s e e C o lo r F i g ur e 1 1 - 11 ) Mo s t c om mo n l y s e e n i n fa i r -s ki n ne d p e op le . Le sio n s a r e t yp ic al l y on t he fa c e. P r e ve n ti o n : A d vis e p a ti en t s t o a vo i d e xc e ss i ve su n e xp o su r e a n d t o u se s u ns cr e en . A l t h ou gh t he ri sk of ma lig n a nc y is l o w, b i op s y i s s t il l re co mm en d ed fo r h yp e r ke r at o ti c a c ti n ic k e ra t os is l e si on s t o e xc l ud e s q ua mo us c e ll ca r ci n om a ( S C C ) . Tr e a t m en t o p ti o ns i nc l ude su r g ic al re mo va l (s c rap i ng ) , f re e zin g wi t h l iq u id n it r o ge n , o r a p pl ic a ti o n o f t o pi ca l 5 - FU f o r m ul t ip l e l es io ns ( de s t ro ys s u n -d am ag e d sk in ce l ls ) . O n c e a pa t ie n t h as de ve lo p e d ac t in ic k e r a t os is wi t h e xc e ss i ve s un e xp o sur e , ot h e r l es io ns m a y d e ve l op , e ve n wi t ho u t f ur t h e r s un e xp o su r e .
Basal Cell Carcinoma (BCC) B C C i s t he m os t c o mmo n sk i n c a nc e r (a cc ou n ts f or 60 % to 75 % o f a l l sk i n ca nc e rs ) .
I t a ri se s f r om th e b as a l la ye r o f c el ls i n th e e pi d er m is . Th e m os t i mp o r ta n t r is k fa c to r is s u n e xp o s u re . I t oc cu r s mo s t f r eq u en t l y i n f a i r - sk i nn ed in d i vid u al s wh o b u r n e as il y a nd invo l ve s s u n e xp o s e d a r e as , s uc h as t h e h e ad an d n ec k ( t he no s e is t he m os t c om mo n s i te ) . Th e c la ss ic ap p ea r an ce is a p ea r l y, s mo o th pa p ule wi t h r ol l ed ed ge s a nd s u r fa ce t e l an gi ec t as es ( 3 P s : p ea r l y, pi nk , pa p ul e ) ( se e C o l o r F i gu r e 1 1 -1 2 ) . Me t a s t a si s is e xt r e m el y ra r e , b u t ca n be l o ca ll y de s t ru c ti ve . S u r g ic al r es ec ti o n is cu ra t i ve .
Squamous Cell Carcinoma (SCC) S C C i s l es s co mm o n t han B C C . ( S C C a cc o un ts fo r le ss th a n 2 0% o f al l sk i n ca nc e rs . ) I t a ri se s f r om ep i de rm a l c e ll s u nd e rg o in g k e ra t in iza t i o n. S u n li g ht e xp o s ur e i s t h e m os t im po r ta n t ri sk f a ct or . C h r on ic s ki n d a ma ge a n d i mm u no su p pr e ss i ve t he ra p y a r e a ls o r is k f ac t o rs . I t is t ypi ca l l y d es c ri b ed a s a c ru st i ng , u lc e ra t ed n o d ul e o r e r os i on (s e e Co l o r F ig u r e 1 1 13). Th e l ik e li ho o d o f m et as ta s is i s h ig h e r t ha n wi t h B C C , b u t mu ch lo we r t h an wi t h m e la n om a. Th e p r o gn os is is e xc e l l en t if i t is co mp le t el y e xc i s e d ( 9 5% c u r e r a te ) . L ym p h n od e i n vo l vem e nt , h o we ve r , ca r r i es a po o r p r o gn os is . M a r j ol i n 's ul c e r : a s q uam o us c el l c a rc in om a a r isi n g f r om a ch r o ni c wo u nd ( t en ds to b e ve r y a g g re ss i ve )
Melanoma A. General characteristics Mo s t a g g re ss i ve f o rm of s ki n c an c er an d th e nu mb e r o ne ca u se o f d ea t h d u e to s ki n c a n ce r I n c re as i ng in ci de n ce wo r l d wi d e R i s k f ac to r s
o
F a i r c om pl e xi o n ; p r im a ri ly a f f ec t s C a uc as ia n p a tie n ts , es pe ci al l y t ho se wi t h an y o f t he fo ll o wi n g :
o
I n a bi li t y t o t an
E a s il y su n bu r ne d
R e d ha i r a nd / o r f r ec kl es
N u m e ro us m o le s
S u n e xp o su r e , e s p ec ia lly f o r :
P a t i en ts wi t h a h is to r y o f s e ve re su nb u r n b ef o r e a g e 1 4
P a t i en ts li vi n g i n a s un ny c l im a te
o
F a mi l y hi st o r y o f me l an om a (e . g. , fi r st - d eg r ee r ela t i ve )
o
G e n o de r ma t os es (e . g ., xe r o de r ma pi gm e nt os a )
o
I n c re as i ng ag e P.403
o
L a r ge nu mb e rs o f n e vi (m o l e s )
A l t h ou gh mo st me la n oma s a r is e d e n o vo , t h e y ma y a r is e f r om p re e xi s t in g n e vi in up to 50 % o f c ase s .
A n y c ha n ge in a n e vus is co nc e rn i ng be ca us e i t m a y in d ic at e m al i gn a nc y o r ma li g na n t t r an s fo r ma ti o n . L oo k f o r c ol o r ch a nge , bl e ed in g , u lc e ra t io n , o r a p a p u le a ri si n g f r om t h e c en t e r o f a n e xi s t i ng n e vu s.
o
D ys p l as t ic n e vus s ynd r om e
N u m e ro us , a t yp ic al mo les — Th e se t en d t o b e l a rge wi t h in d is ti nc t bo r de r s a n d va ri a ti on s i n c ol o r. Th e c h an ce s o f a si n g le dys p l as ti c n e vus b e co mi n g a m el a no ma a re sm al l .
I f d ysp l as t i c n e vus s yn d ro m e a n d a f am i l y h is t o r y o f m e la no ma a re p r e se n t, th e ri sk of de ve lo p in g m el a no ma ap p r oa ch e s 1 00 % .
o
G i a n t c on g en i ta l n e vi — Th e ri sk of me la n om a i s ab o u t 5 % t o 8 % . P r op h yl ac t ic e xc i s i on is re co mm en d ed .
G r o wt h p h as es
o
R a d i al (i n it i al ) g r o wt h pha s e
G r o wt h i s p r e do mi na n tl y l a t er a l wi t h i n t h e e pi de rm is .
Th e r e is a g oo d p r og n os is wi t h s u r gi ca l r es e ct io n b e ca us e m e ta st as is is u n li ke l y.
o
V e r t ic al ( la t e r) ph a se
G r o wt h e xt e n d s i n to t he r e t ic ul a r d e rm is o r b e yond .
L ym p ha t ic o r he ma t og e no u s me t as t as is m a y oc c u r .
D e p t h of i n va si o n i s the m os t im p o r ta n t in d ica t o r o f p r o g no s is .
W omen wi t h m al ig n an t me l an o ma ha ve a b et t e r pr o g no si s t h an m e n ( wi t h e q ui va l en t l e si on s ). S p i t z n e vi
W ell - ci r cu ms cr i be d , r a ise d le si on co mm on l y co n fu s ed wi t h m el a no ma ; c o lo r va r ie s C o m pl e t e e xc i si on is re co mm e nd e d.
B. Clinical features
A m el a no ma m a y p re se nt wi t h so me o r a ll of t he f o l lo wi n g fe a tu r es .
o
As ym m e t r y
o
B o r d e r i r r eg ul a ri t y
o
C o l o r va ri eg a ti o n —r a ng in g f ro m p in k t o b lu e to bl a ck
o
D i a me t e r g r ea t er t ha n 6 m m
o
E l e va t io n —t yp i ca ll y h as a r ai s e d s u r fa ce (s e e C ol o r Fi gu r e 1 1 - 14 )
C h a n gi ng mo le — mo s t com mo n p r es e nt a ti o n o f me l an o ma Th e m os t c om mo n s it e i s t h e b ac k. A d va n ce d l es i on s o ft e n p r e se n t wi t h it c hi ng an d b l ee d in g . S i t e s o f me t as t a se s
L ym p h n od es , s ki n , s ub cu t a ne o us (5 9% ) L u n g ( 36 % ) L i ve r (2 0 % ) B r a i n ( 2 0% ) —c om m on ca u se of de a th B o n e ( 1 7% ) G I t r ac t ( 7% )
C. Diagnosis E xc i s i o n b io ps y is t he s ta n d ar d o f c a r e f o r d ia gno s is o f an y su sp ic i ou s l es i on .
o
S h a ve bi op s y an d p u nc h b i op s y a r e l es s a cc u ra te t ha n e xc i s io n b i op s y in a ss e ss in g t h e d ep t h o f in va s i o n .
o
A c ce p ta b le s ki n m a rg i ns a r e 1 to 3 cm f or mo st le s io ns , a s d e te r mi ne d by d e p th o f in va si o n.
L ym p h n od e d is se c ti on is ap p r op r ia t e i f n od e s a re p al pa b le .
D. Treatment E a r l y de t ec t io n i s t he mos t im po r ta n t wa y t o p r e ve n t d e at h , b ec a us e p ro gn o si s is d i r ec t l y r e la t ed t o d ep t h o f in va si o n. P e r f o rm l ym p h n od e d is se c ti o n i f n od es a re in vo lve d . Th i s is c o n tr o ve rs i al b ec au se of r i sk of l ymp h ed em a a nd t h e l i tt l e b en e fi t g a in e d in p at i en ts wi t h di st a nt me t as t as is .
Box 11-1 Stages of Decubitus Ulcers S t a g e 1 : sk i n i s in t ac t ; no n bl a nc hi n g e r yt he ma , si g ns of im pe n di n g ul c er at i o n ma y b e p r e se n t
S t a g e 2 : p a rt i al - th ic k ne ss sk in lo ss — ep id e rm is an d va r yi ng am ou n ts o f de r m is ( a b r as io n , b li st e r , s up e rfi c ia l u lc e r o r c r at e r ) S t a g e 3 : f ul l - th ic kn es s sk i n l oss — e xt e n ds in t o s ub c u t a ne o us ti ss ue , b u t no t t hr o ug h u n d er l yi ng fa sc ia S t a g e 4 : f ul l - th ic kn es s sk i n l oss — e xt e n ds in t o mu sc l e, bo n e, jo i nt s , t en do n s; se ve r e t i ss ue ne c ro si s i s p re s ent ; os t eo m yel i ti s, pa t ho l og i c f r ac tu r es , s i nu s t r ac ts ma y b e p r e se n t P.404
MISCELLANEOUS SKIN CONDITIONS Decubitus Ulcers D e c ub i tu s u lc e rs ar e a lso ca l le d p r es su r e s or e s. Th e y r e s ul t fr o m n ec ro sis o f t iss u e t h a t b ec om es isc h em ic an d ul ce r a te s, an d th e y are ca us e d b y p ro l on g ed pr e ss u r e f r om t h e we i gh t o f th e p a ti e nt . R i s k f ac to r s i nc lu d e im mo b il i za ti o n f o r a n y re as on , pe r i ph e ra l vas cu la r dis e as e, a nd d e me n ti a . Th o se a t i nc r ea s ed r isk in cl u de de bi l it at e d o r pa r ap l eg ic pe o pl e, n u rs in g h o me r es id en t s, an d p e op l e wi t h n eu r ol o gi c d is o rd e r s. Th e y t yp i c al l y occ u r o ve r b o n y p r om i ne nc es . Th e s ac r um , gr e at e r t u be r os it y, a n d i sc h ia l t u be r os i t y a r e t h e m os t c om mo n s it es . O t he r si t es i nc l ud e t h e c al ca n e us , m a ll eo l i oc ci p ut , el bo ws , a n d b ac k. I f u nr ec o gn i ze d a nd un t re a t ed , ti ss ue c a n b ec ome n ec r ot ic an d s ec on d a ry b a c te r ia l i n f ec ti o n ca n o cc u r : ce l lu l i ti s, os t eo m yel i t is , s e ps is , ne c ro ti zi n g f as ci i ti s, g a ng r en e , t e t an us , an d wo u nd bo t ul i sm a r e a ll po t en t ia l c ons e qu e nc es . P r e ve n ti o n i s mo st im po rt a n t ; p at i en ts sh ou l d b e tu r n ed an d re p os it i on ed eve r y 2 h ou r s. S p e ci al ma t t re ss es an d b e ds a re de si g ne d t o re du c e l oc al ti ss u e p re ss u re b y d i st r ib u ti n g i t m or e e ven ly. Tr e a t m en t
o
L o ca l wo u nd c a r e ( e .g . , fo r mo r e s up e r fi ci al ul ce rs )
o
W et- to - d r y d re ss in gs o r wo u n d g el fo r de e pe r u lce r s
o
S u r g ic al dé b ri d em en t of n e c ro t ic t is s ue
o
A n t i bi o ti cs i f e vi d en ce o f i n fe c ti on ( e. g . , su r r ou n di n g c e l lu l it is )
Psoriasis A. General characteristics
P s o ri a si s is du e t o a b no rm a l ( ma r ke dl y a cc el e ra te d ) pr o li f e ra ti o n o f sk i n c e ll s. B ec au se o f t hi s, th e s ki n d o es n o t h a ve ti me to m a t ur e n o rm a ll y. Th is le a ds to de f ec t i ve k e r at i ni za t io n , wh i c h ca us es t he s ca l in g . Th e c au se is un kn o wn , bu t ge n et ic s a r e b el i e ved t o be im po r t an t . Th i s is a ch r on ic co n di tio n c h a ra ct e r i zed b y e xa c e r ba t io ns an d re mi ss ion s — it im p ro ve s d u r in g th e s umm e r (s un e xp o s u r e ) a nd wo r s en s in t he wi n t e r ( d ri e s sk in ) . Tr a u m a t o th e sk i n i n a ny f o r m (e . g. , i n fe c ti on , ab r a si on ) c a n c au se e xa ce r b a ti on s , as c a n ps yc h os oc ia l s t re ss . U p t o t h r ee - fo u r th s o f p at i e nt s h a ve s om e wh a t l oc a li ze d d is e as e ( < 20 % to 2 5% of bo d y s u r fa ce a re a ) . N e ve r th e le ss , c l in ic al f ea t ur e s va ry, a n d s om e p at i en ts have g e ne r al i ze d s ki n i n vo l vem en t . L e s s t h an 10 % o f p a t i en t s de ve l o p p s o r ia t ic ar t h r i t i s (s ee C ha p te r 6 ).
B. Clinical features W ell - d em a rc at e d, e r yt hem a to us pa p ul es o r p la q ue s th a t a re co ve r e d b y a t h ic k , si lv e ry s ca l in g ; p r ur i tu s i s o f te n p r e se n t ( se e Co l o r F ig u re 1 1 -1 5 ). A u s pi t z' s s ig n — R em o val o f th e s ca le ca us es pi npo i n t b le ed i ng . I t ca n i n vo l ve a n y p a r t o f t h e b od y, b ut t he m os t co mm o n a r ea s a r e t he e xt e n so r s u r fa ce s o f e xt r e m i ti es (k n ee s, el b o ws ) , sc a lp , i nt e r gl u t ea l cl e f t, pa lm s , an d s o le s. P i t t in g o f th e s u rf ac e o f n a il s , o r o n ych o l ys is ( di st a l s ep a r at i on of th e n a il f r om t he na il bed)
C. Treatment To p i c al th e r ap y
o
C o r t ic os t e ro i ds a r e t h e m os t c om mo n l y p r es c ri be d fi r st - li n e a ge n ts , b u t th e y h a ve ad ve r se si de ef f ec ts wi t h p ro lo n ge d u se .
o
C a l ci p ot r ie n e is a vit am in D de r i va ti ve t ha t h as be c om e a fi r st - or se co n d - l i ne a g e nt . It is ve r y ef f ec ti ve i n m os t p a ti e nt s. P.405
o
Ta r s h a ve a n u np l ea sa n t o d o r, s o th e y a re le ss de s i ra bl e to us e. P at i en ts s h ou l d us e t a rs f or 4 t o 6 we e k s b ef o r e e xp e c ti ng t o s ee a b en e fi t . Ta r s a r e m o r e e ff e ct i ve i n c om bi na t i on th e r ap y a nd a re ass oc i at e d wi t h a n 8 0% to 9 0 % r e m iss i on ra t e .
o
O t h e r op t io ns in cl ud e taza r o t e ne ( a vi t am in A d er i va t i ve ) a nd an t h ra l in .
o
C o m bi n at i on th e ra p y ( e .g . , s t e ro id s a n d ca lc i po t ri e ne ) is m o re e ff ec t i ve t ha n e i t he r ag en t al on e .
S ys t e mi c t r ea tm e nt is ind i ca t ed in pa t ie n ts wi t h se ve r e ps o ri as is . O pt i on s i n cl ud e :
o
I m mu ne - mo d ul a ti ng t he ra p y — e . g. , m e th o t re xa t e , i n fl i xi m a b, c yc l os po r in e
o
P h o t oc he mo t he r ap y
o
A c i t re t in (a s ys t em ic r et in o id )
o
A c i t re t in pl us ph o to t he r ap y
Th e r e is no c u r e f o r ps o ri a si s, bu t th e d is e as e can b e ma n ag e d.
Seborrheic Keratosis Th e s e a r e ve r y c om mo n s ki n l es i on s t ha t be gi n to a pp e ar a ft e r a g e 3 0. He r e di t a r y — t h e y p ro b ab l y a re au t os om a l d om in a nt , a n d a r e ha r m le ss g r o wt h s wi t h n o m a li gn a nt p o t en t ia l . Th e r e is no as so ci a ti on wi t h s un l ig h t. Th e y c a n b e l oc a te d a n ywh e r e , b ut a re c o mm on o n th e fa ce an d t r u nk . Th e y i nc r ea se in n u mb e r wi t h t im e , a nd so m e p at i en ts ha ve ma n y o f t he m. Th e y a r e sl ig h tl y e le va t ed p la qu e s, g ra du a ll y t u rni n g d a rk e r i n co l o r, an d a p p ea r a s i f t h e y we r e "s t uck " o n t h e s ki n (s ee C ol o r F i gu r e 11 - 1 6 ). Tr e a t m en t i s n o t n ec es sa r y a n d is on l y f or co sme t ic r ea so ns : l i qu i d n it r og e n c r yo t he r a p y o r c u r et t ag e i s e f fe ct i ve a n d e as il y pe r f o rm ed in t he of f ic e s et t i ng .
Vitiligo C h r o ni c , d ep ig m en ti n g co n di t io n d u e t o u nk n o wn c au se ; he r ed i ta r y c om po n e nt is s us p ec t ed S h a r pl y d em a rc at e d a r ea s o f s ki n b ec om e a m el an o t ic —m os t c om mo n o n t h e fa ce A s so ci a te d wi t h d ia b et e s m el l it us , h yp o t h yro i di sm, p e rn ic i ou s a ne mi a , a nd A d d is on ' s d i se as e To p i c al gl uc oc o r ti co id s an d ph o to ch em o th e r ap y ar e us e d t o p r om ot e re p igm e nt a ti o n wi t h va r yi n g d e g re es of s uc c ess .
ALLERGIC REACTIONS
Urticaria (Hives)
Urticaria is caused by the release of mediators from mast cells, with a resultant increase in vascular permeability. There are different types of urticaria. Urticaria can be precipitated by foods, drugs, latex allergy, animal dander, pollen, dust, plants, an infection, or cold/heat. It can also be idiopathic. Findings—edematous wheals (hives) that are fleeting in nature, i.e., they disappear within hours only to return in another location. They blanch with pressure, and may cause intense pruritus or stinging. Lesions get worse with scratching (see Color Figure 11-17). Treatment involves removal of the offending agent. Antihistamines are effective fo r symptomatic relief. Systemic corticosteroids may help in more severe cases.
Box 11-2 Types of Hypersensitivity Reactions Type I: IgE-mediated: e.g., anaphylaxis, asthma Type II: IgG- (or IgM-) and cytotoxic cell-mediated: e.g., Goodpasture's disease, pemphigus vulgaris Type III: antigen–antibody complexes: e.g., SLE, Arthus reaction, serum sickness Type IV: T-cell–mediated (delayed hypersensitivity): e.g., allergic contact dermatitis, tuberculosis, transplant rejection P.406
Angioedema The mechanism is similar to that in urticaria, though angioedema occurs deeper in the skin (i.e., fluid extravasation occurs in deeper layers of skin/subcutaneous tissue). Angioedema and urticaria can occur simultaneously or independently. Angioedema can be caused by any o f the precipitants of urticaria. ACE inhibitors are a specific cause of angioedema (reaction usually occurs within 1 week of initiating the drug). Unlike urticaria, which can occur anywhere, angioedema usually affects the eyelids, lips and tongue, genitali a, hands, or feet. Angioedema is characterized by localized edema of deep subcutaneous tissue, resulting in nonpitting, puffy skin with firm swelling that is more tender and "burning" than pruritic (because there are fewer mast cells/sensory nerve endings in deeper tissues) (see Color Figure 11-18). Severe angioedema can lead to potentially life -threatening airway obstruction. Angioedema can even involve the GI tract, causing nausea/vomiting and abdominal pain (can be so severe as to mimic acute abdomen). Treatment is similar to treatment of urticaria. Give SC epinephrine for laryngeal edema or bronchospasm.
Hereditary angioedema: autosomal dominant condition caused by C1 esterase inhibitor deficiency, characterized by recurrent episodes of angioedema; can b e life-threatening Angioedema usually resolves in a few days, but can persist longer in some cases. (although the swelling at any one spot resolves in a few days, the swelling can move from one location to another.)
Drug Allergy An adverse drug reaction is not necessarily an allergic drug reaction. Adverse drug reactions include drug side effects, drug–drug interactions, drug toxicity and associated illnesses, and drug allergy. Most cases of adverse drug reactions are not related to allergy (only 10% have a true allergic basis). Many patients who state they are "allergic" to a medication believe themselves to be allergic because they have been incorrectly labeled without direct immunologic evidence. However, given the serious risks of a true drug allergy, on e should avoid the suspected medication. All four types of hypersensitivity reactions may serve as the underlying mechanism of drug allergies. In many cases, however, the mechanism is unknown. β-Lactam antibiotics (penicillins), aspirin, NSAIDs, and sulfa drugs account for more than 80% of all cases of drug allergy. Other drugs implicated include insulin, local anesthetics, ACE inhibitors, and radiocontrast agents.
Drug-induced hypersensitivity reactions can affect multiple organ systems and can manifest in a variety of forms, including: o
Dermatologic eruptions (most common)—e.g., urticaria or angioedema, allergic contact dermatitis, EM -like eruptions, erythema nodosum
o
Pulmonary findings—e.g., asthma, pneumonitis
o
Renal manifestations—e.g., interstitial nephritis, nephrotic syndrome
o
Hematologic manifestations —e.g., thrombocytopenia, hemolytic anemia, eosinophilia, agranulocytosis
If a drug allergy is suspected, inquire about any recent changes in the patient's medications. Allergic reactions typically appear within 1 month of initiating the drug. It is uncommon for a drug reaction to occur within less than 1 week of initiating the drug. Treatment: Discontinue the drug (if known). Give antihistamines for symptomatic relief. Treat as for anaphylaxis if severe.
Food Allergy Adverse food reactions can be due to true food allergies, food poisoning, metabolic conditions (e.g., lactose intolerance, phenylketonuria), malabsorption syndromes (e.g., celiac disease), or preexisting illnesses (e.g., ulcer).
As with drug allergies, people generally tend to believe they are allergic to a food based on an adverse reaction even when they may not have a true food allergy. P.407
Hypersensitivity reactions to foods are usually due to immunoglobulin (Ig) E-mediated reactions to food and/or additives. The most common foods responsible include eggs, peanuts, milk, soy, tree nuts, shellfish, wheat, chocolate, legumes, and some fruits (e.g., kiwi). There are others, and pres ervatives or additives may be responsible. The cause may never be found. Food allergy reactions have the following effects. o
Dermatologic manifestations (most common) —e.g., pruritus, erythema, urticaria, angioedema
o
GI manifestations (second -most common)—e.g., nausea, vomiting, abdominal cramps, diarrhea
o
Anaphylactic reactions—can affect the respiratory system and can be fatal
o
Cutaneous manifestations—e.g., angioedema, urticaria
Treatment for mild reactions is supportive, with administration of antihistamines to lessen symptoms. If the reaction is more severe, treat as for anaphylaxis. Avoid the offending agent.
Insect Sting Allergy
Insects responsible include yellow jackets, honeybees, wasps, and yellow and bald-faced hornets. Local (nonallergic) reaction is localized swelling, pain, pruritus, and redness, all of which subside in several hours. This is the normal reaction to an insect sting. Large local (allergic) reaction is marked swelling and erythema over a large area around the sting site. Can be confused with cellulitis. It may last for several days, and sometimes presents with mild, systemic manifestations (malaise, nausea). Prescribe antihistamines and analgesics for symptoms (short course of prednisone for severe cases). Anaphylaxis may occur and can b e fatal. Treatment: ice and oral antihistamines for mild local reactions; if severe, treat as for anaphylaxis
Anaphylaxis Most severe form of allergy—This is a systemic allergic reaction (usually a type I IgE reaction) that may be life threatening. It occurs within seconds to minutes after exposure to antigen. Numerous causes have been identified, including foods (most common cause), medications, radiocontrast agents, blood products, venoms (e.g., from snakes), insect stings, latex, hormones, ragweed/molds, and various chemicals. It can progress within seconds to minutes to a life -threatening situation characterized by shock or respiratory compromise (airway obstruction, vascular collapse).
Typically, the initial findings are cutaneous, followed by respiratory symptoms. Treatment of anaphylaxis o
ABCs—Secure the airway; intubation may be necessary.
o
Give epinephrine immediately. Give IV if severe (1:10,000), SC if less severe (1:1,000).
o
Give antihistamines (both H 1 and H 2 blockers) and corticosteroids as well (a lthough they have a minimal effect in hyperacute condition).
o
Supportive care—IV fluids, oxygen
Clinical features of anaphylaxis Cutaneous findings—pruritus, erythema, urticaria, angioedema Respiratory findings—dyspnea, respiratory distress, asphyxia Cardiovascular findings—hypotension, shock, arrhythmias GI findings—abdominal pain, nausea/vomiting, severe diarrhea
CHAPTER 12 Ambulatory Medicine CARDIOVASCULAR DISEASES Hypertension (HTN) A. General characteristics E s s e nt i a l H T N (i . e ., t he re is no id e nt i fi a bl e c au se ) a pp l i es t o m o re t ha n 9 5 % o f c a se s o f HTN. S e c on d ar y H TN h a s m any i d e nt i fi a bl e c au se s R e n a l / re n o va sc u la r d ise a s e — r e n al a r te r y s t e n o s i s ( m os t co m mo n c au s e o f s e c on d a r y H T N ) , c h r o nic r en a l f ai lu r e , p ol yc ys tic ki dn e ys E n d oc r in e c au se s —h yp er a l d o s te r on is m, t h yr oi d or p a ra t h yr oi d d is e as e, Cu s hi n g 's s yn d r om e, ph e oc h ro mo cyt o m a , h yp e rt h yr oi d is m, a c r om eg al y Me d i c a t io ns — o ra l c on t r ac e pt i ves , de co n ge st a nt s , e s tr o ge n , a pp e ti t e s up pr e ss a nt s , c h r on ic s t e ro i ds , t r ic yc lic an t id e p re ss an ts ( TC A s) , n on st e r oi da l a n ti i n f la mm at o r y d ru gs ( N S AI D s ) C o a r ct a ti o n o f t h e a or t a C o c ai n e, o th e r s ti mu la n ts S l e ep ap n ea B i r t h c on t r ol p i ll s a r e t he m os t c om mo n s ec on d ary c a us e o f H TN i n yo u ng wo m e n
B. Risk factors A g e — B ot h s ys to l ic a n d di a st o li c B P in c re as e wi t h a g e. G e n d e r —m o re c om mo n in me n (g a p n a rr o ws o ve r a g e 6 0 ); m e n h a ve h ig he r co mp l ic at i on r a t es R a c e —I t is t wi c e as c omm o n i n A f r ic an - Am e r ic an p a ti e nt s a s i n C a uc as ian p at i en ts ; A f r i ca n - Am e ri ca n p a ti e nts ha ve hi g he r c om p li ca t io n r at es (s t r ok e , r en a l f ai l u re , h e a rt d i se as e ) .
O b e s it y, se d en t ar y l i fe styl e F a mi l y hi st o r y I n c re as e d so d iu m i nt ak e — Th i s c o r r el at e s wi t h inc r e as ed p re va le nc e i n l ar g e po pu l at i on s, a l t ho ug h no t i n i nd i vi du al s ; i nd i vi du al su sc ep t ib il it y t o th e e f f ec ts of hi g h s a lt in t ak e va r i e s. A l c oh ol — I nt a ke of m o r e t h a n 2 o z ( 8 o z o f wi n e or 2 4 o z o f b e er ) pe r da y is as so ci a te d wi t h H TN . P a t h o ph ys i o l o g y o f t h e e f f ec t s o f H T N o n t he h e a r t I n c re as e d s yst em ic va scu l a r r es is t an c e ( a ft e rl o ad ) → c o nc en t r ic L V H → d e c re as e d L V f u nc t io n . A s a r es ul t , t h e c ha mb e r d i la t es → s ymp t om s a nd si g ns o f h e a rt f a il u re . H TN a c c el e ra t es at h e ro sc l e ro si s, le a di ng t o a h i gh e r i n ci de nc e o f C A D (as we l l a s p e r ip h e ra l va sc u la r di sea s e a nd st r ok e ).
C. Complications T h e m a j o r c om p l ic a t io ns o f H T N a r e c a r di a c c om p l ic a t i on s (c o r on a r y a r t e r y d i s e a se [ C AD ] , C H F w i t h l e f t ven t r i c u la r h yp e r t r o p h y [ L V H ] ) , s t ro k e, a nd r e nal f a i lu r e . Th e s e a cc o un t f o r t h e ma j o ri t y o f d ea t hs a ss oc i at e d wi t h u n tr e a te d H TN . H TN h a s ef f ec ts on t he fo l lo wi n g o rg a ns (t a r ge t or g a n d am ag e ) : C a r d io va sc u la r s ys te m E f f e ct s o n t he he a r t a r e m os t im po r ta n t . H T N is a m aj o r r is k fa c t o r f o r C AD , wi t h r e su lt a n t a ng in a an d MI . C H F i s a c om m on en d - re s u l t o f un t r e at e d HT N a s L V H oc cu r s. Mo s t d e a th s d ue to H TN a r e ul ti ma t el y d u e t o MI o r C H F . P.409
H TN p r e d is p os es th e p a ti e n t t o p e ri p he r al vas c ula r di s ea se ( P V D ) .
H TN i s as s oc ia t ed wi t h in c r ea se d i nc id e nc e o f ao r t i c di s se c t io n . E ye s ( r et i na l c ha ng e s) E a r l y ch a ng es — A r te r io ve n o us n ic ki n g ( di sc o nt i nu i t y in th e re t in a l ve i n s ec o nd a r y to t hi ck en e d a r t e ri a l wa l l s ) a nd c o t to n wo o l sp o ts ( in f ar c ti on o f t he ne r ve fi be r la ye r in t he r et i na ) c a n ca us e vi s ua l d is t u rb an ce s a n d s co t om a ta (s e e C o lo r Fig u r e 1 2 -1 ) .
FIGURE 12-1 Complications of uncontrolled hypertension. Mo r e s e r io u s di s ea se — he m o rr h ag es an d e xu d a t es P a p i l le d em a —a n o mi n ou s fi nd i ng s e en wi t h s e ve r e l y el e va te d BP CNS I n c re as e d i nc id e nc e o f in t r a c e re b r a l h em o r r h age I n c re as e d i nc id e nc e o f ot h e r s t ro ke su b t ype s a s we l l ( t r an si e nt is ch em ic a t t ac ks [ TI As ] , i sc he mi c s t r ok e , a nd l a cu na r st r oke ) H yp e r t e ns i ve e nc ep h al op a t h y wh e n BP is s e ve r el y e l e vat e d ( u nc omm o n ) K i d ne y A r t e r io sc le r os is of a ff e r en t an d e f f er e nt a r te r io le s a n d g lo me r ul us — ca l le d n e p hr os cl e r os is D e c r ea se d G F R a nd d ysfu n ct i on of t ub ul es — wi t h e ve n t ua l re n a l f a il u r e T a r g e t O r g a n Da m ag e H e a r t — LV H , MI , C H F B r a i n —s t ro ke , TI A C h r o ni c k id n e y d is e as e P e r i p h e ra l vas cu l ar di sea s e R e t i no p at h y H TN i s a n as ym p to ma t ic d i se as e (" si le n t ki l le r " ) —i t ca us es in si di o us d a mag e to t he fo ll o wi n g t a r g et o rg an s : h ea r t , e yes , C N S , k id ne ys .
TABLE 12–1 Classification and Management of Hypertension
Systolic BP (mm Hg)
Classification
Diastolic BP (mm Hg)
Recommended Management
Normal
<120
and
<80
No Treatment
Prehypertension
120–139
and
80–89
Lifestyle modification
Stage I
140–159
or
90–99
Lifestyle modification, drug therap
Stage II
≥160
or
≥100
Lifestyle modification and drug therapy (2-drug combination for most)
Modified from Chobanian et al. The seventh report of the Joint National Committee on Prevention, Detectio Evaluation and Treatment of High Blood Pressure: The JNC VII report. JAMA 2003;289:2560–2572.
D. Diagnosis B P m ea su r em e nt U n l es s t h e p at i en t h as se ve r e H TN o r e vid en ce of e nd - o rg a n d am ag e , n e ve r d i ag n os e h yp e r te ns io n on t he ba si s o f o n e B P r ea d in g . Es ta b li sh th e d i agn o si s o n th e b as is o f a t l ea s t two r e a d in g s o ve r a s p an o f 4 o r m or e we e ks . O b s e r ve t h e f ol l o wi n g t o o b t ai n a n a cc u ra t e B P r ea d in g . Th e a r m sh o ul d b e a t hea r t le ve l , a nd th e p a ti e nt s ho u ld be s e at e d c om f o rt a bl y. H a ve t h e p at i en t s it qu i et l y f o r a t l e as t 5 m in u te s b e fo r e m ea su r i ng B P . Ma k e s u re t he pa t ie n t h as no t in ge s te d c af f ei n e or sm o ke d c ig a re t te s i n t he p a st 30 mi nu t es ( bo t h e le va t e B P t em p or a r il y) . U s e a cu f f o f a d eq u at e si ze ( a c uf f th a t i s t oo s ma l l c an fa ls e l y e l e vat e BP r e a di n gs ) . Th e bl a dd e r wi t h in th e c u ff s h ou l d e nc ir c l e a t l ea st 80 % o f th e arm. O r d e r th e fo ll o wi n g l a bo ra t o r y te s ts to e val ua t e t ar g e t o r ga n d a ma ge an d a ss e ss o ve r al l c a r di o vas cu l ar r isk .
U r i n al ys is +
C h e mi s tr y p an e l: se r um K , B U N , C r F a s ti ng gl uc os e (i f p a ti en t is di ab e ti c , ch ec k f o r m ic r o al bu mi n u ri a ) L i pi d p a ne l ECG I f t he hi st o r y an d p h ysi ca l e xa m in a ti on ( H & P ) o r l ab o r at o r y te s ts s u gg est a s ec o nd a r y c a us e o f h yp e r te ns io n , or d e r a p p ro p ri a te te s ts . P a t i en ts wi t h a s yst o li c B P o f 1 2 0 – 1 39 or a d ia s to l ic B P o f 8 0 –8 9 a r e c ons i de r ed p r e h ype r t en si ve an d re qu i r e l if es t yl e m od i fi ca t ion s to pr e ve n t ca r di o va scu l a r d is ea se . G o a l s in e va lu a t in g a pa t i e n t w i t h H T N L o ok fo r se co nd a r y ca use s (m a y be t re a ta bl e ) . A s se ss da ma g e t o t a rg e t o r g an s ( h ea r t , ki d ne ys , e ye s , C N S ). A s se ss o ve ra ll ca r di o vasc u la r ri sk . Ma k e t h e ra p eu t ic d ec is i on s b as e d o n a bo ve . P.410
E. Treatment L i f es t yle ch an g es — A d vise p at i en ts t o d o t he f ol lowi n g , as a pp r op r ia t e . R e d uc e s al t in t ak e. R edu c ti o n i n d ie t a r y s al t h a s b e en s h o wn t o r ed u ce BP . R e c om me nd ei t he r a n o -a d d ed -s a lt di e t ( 4 g so diu m /d a y) o r a l o w - s o di um d i et ( 2 g / d a y) . L o se we i g ht . W eig h t l os s l o we r s B P si g ni f ic an t l y. I n pa t ie n ts wi t h c en t r al ob e si t y ( wh o o f t en ha ve co e xi s t in g di ab e t es , h yp e rl ip i dem i a, an d o t he r r isk f ac tor s ) , we i g h t lo ss i s p a r ti cu la r ly i m po r t an t b e ca us e m ult i p le ri sk fa c to r s a re r edu c ed c o nc om it a nt l y.
A vo i d e xc es si ve a lc oh ol c o ns um p ti on . Al co h ol has a p r es so r a c ti on , an d exc e s s i ve u s e ca n i n cr e as e B P . E xe r c i s e re gu l a rl y. R eg ul a r a e r ob ic e xe r c is e ca n l o we r B P ( an d re d uc es ove r a l l c a r di o vas cu l ar r isk ) . F o l lo w a l o w - s at u r at e d - fa t di e t r ic h i n fr u it s , ve ge t a bl es , a n d l o w - f a t d ai ry p r o d uc ts . S u c h a d i et ha s b ee n s ho wn t o lo we r B P . S t o p u n ne ce ss a r y m ed i ca t i on s t ha t m a y co n tr i bu te t o H TN . E n g ag e i n a p p ro p ri a te str e ss ma na g em en t p r ac t ic es . P h a r ma co lo g ic tr e at me n t ( s e ven cl as se s o f d r ug s) Th i a zi d e d iu r e ti cs B e c au se "s al t -s e ns it i ve " H TN i s mo r e c om mo n i n A f r i ca n - Am e ri ca n p a ti e nts , d i u re t ic s a re t he be st in it i a l ch o ic e i n A f r ic an - Ame r i ca n p a ti en t s. H o we ve r , i f an A f ri ca n - Am e r ic an pa t ie n t h as d i abe t es , an A C E i n hi bi t o r i s s t il l t he in i ti a l a ge n t o f c ho ic e . P.411
C h e ck s e r um p o ta ss iu m r e g ul a rl y ( h yp o k al e mi a ca n be e xa c e rb a te d b y h ig h s a lt in t ak e ). β - b l oc ke r s —d ec r ea se HR a n d c ar d ia c o ut p ut a nd d ec r ea se r en in r el e as e A C E i n hi bi t o rs I n h ib i t t he r en in - a ng io t en s in - al d os te r o ne s ys t em a n d i nh ib i t b r ad yk in i n d e g ra d at i on P r e f e r r e d i n a l l d i a be t ic p a ti e n ts be ca us e o f the i r p r o te c ti ve ef f ec t o n k i dn e ys A n g io t en si n II r ec ep t o r bl o ck e rs ( A R Bs ) A l s o i nh ib i t r e ni n -a n gi o te n si n -a l do st e r on e s ys tem
R e c en t s t ud i es s ug g es t th a t A R Bs ha ve th e s am e b e ne f ic ia l e f fe c ts o n t h e k i dn e y in di a be ti c p a ti e nt s as A C E i nh i bi to r s . C a l c i um ch an n el bl oc ke rs — ca us e vas o di la t io n o f a r t e ri ol a r vas cu la t u re β - b l oc ke r s W ork b y de c re as i ng a rt er i o la r re si s ta nc e Ma y b e o f b en e fi t i f th e p a t ie n t h as c on c ur r e nt be n ig n p r os t a ti c h yp e rp las i a (BPH) V a s od il a to r s ( h yd r al a zine a nd m i no xi d i l ) — no t c om mo n l y u se d ; t yp ic a ll y gi ve n in c om b in a ti o n wi t h β - bl oc ke r s a n d d iu r et ic s t o p a ti en t s wi t h r e f ra ct o r y H TN G e n e r al p ri nc ip l es o f t rea t me n t B P s ho u ld be lo we r e d to < 1 40 / 90 mm Hg , wi t h 1 35 / 8 5 mm H g t he m in i mum g oa l i n p e o pl e wi t h d ia be t es or re n al in su f f ic ie nc y. Th e id e al go a l is t o l o we r B P t o < 1 2 0/ 8 0, bu t th is is n o t a l wa ys p r ac t i ca l o r we l l to l e ra t ed b y th e p a ti e nt . D r u g t re a tm en t i s o f te n l if e l on g . H o we ve r , p at ie n ts wi t h ve r y mi ld H TN m ay b e ab l e t o be we a n ed o ff m e di cat i o n i f t he i r B P ca n b e l owe r e d a n d co n t ro ll e d wi t h n o n ph a rm ac ol o gi c me asu r e s. H o we ve r , th es e p at i e nt s n ee d fr e qu e nt B P c h ec ks . β - b l oc k e rs a nd t hi az i d e d i u r e ti c s h a ve be en s how n t o r ed u ce mo r t a l ity a n d m o r b i di t y a n d a r e th e m o s t c o mm o n i n i ti a l c ho i c es . A C E i nh i bi t o rs a re a ls o a g o o d ch o ic e, es pe ci a ll y in d ia be t ic s. I f t he pa t ie n t 's r es po ns e t o on e a g en t i s n o t a de q u a t e, ch an g e t o a n ot h er f i r st - li n e a g e nt of a d i ff e re n t c la ss b e fo r e a d di ng a s ec on d a g e nt . C h o os e th ia zi d e d iu r e ti cs as ei t he r th e f i rs t o r sec o nd d ru g b ec a us e t he y e n h an ce t h e e f f ec ti ve n ess o f a ll of t h e o th e r a n ti h yp er t en si ve a ge n ts . I f a p a ti e nt ' s re sp o ns e is s t il l i na d eq ua t e wi t h t wo a g en ts , c o ns id e r a th i rd a g en t . W hen t o s ta r t t r e at me n t Th e d ec is i on of wh e n to s t a rt ph a rm ac o lo g ic t r e atm e nt is ba se d o n t h e p a t ie n t 's to t al ca r di o vasc u la r ri sk , n o t j us t t h e e le va t i on in B P .
F o r an y l e vel of B P e l e va t i on , t h e p r es en ce o f car d i o vas cu la r r isk f ac to r s a n d /o r c om o r bi d c on di t ion s d r am a ti ca l l y a cc el e r ate s th e r is k f r om H TN , a n d t h e re f or e m o di fi es th e t re a tm en t p l an . Es t ima t i on of o ve ra l l r is k d e p en ds on ca r d i o vas cu l a r r is k fa c t o rs an d c l in i c a l r i sk f ac t o r s ( se e Box 12-1).
TABLE 12–2 Side Effects of Antihypertensive Medications Medication
Side Effects
Thiazide diuretics
Hypokalemia, hyperuricemia, hyperglycemia, elevation of cholesterol and triglyceride levels, metabolic alkalosis, hyperuricemia, hypomagnesemia
β-blockers
Bradycardia, bronchospasm, sleep disturbances (insomnia), fatigue, may increase TGs and decrease HDL, depression, sedation, may mask hypoglycemic symptoms in diabetic patients on insulin
ACE inhibitors
Acute renal failure, hyperkalemia, dry cough angioedema, skin rash, altered sense of taste, contraindicated in pregnancy
A l wa ys o b ta i n a p r e gn a nc y t es t i n re p r od uc t i ve ag e wo m en be f o re st a r ti ng a n a nt i h ype r t en si ve m e di ca t io n . Th i a zi de s, AC E i n hi bi t o rs , c al ci um c ha n n el b l oc ke rs , an d A R Bs a re co n tr a in di c at e d i n pr e gn a nc y. β - Bl o ck er s a n d h yd r al a zin e a r e s a fe . I f a p a ti e nt p re se n ts wi t h m od e r at e - to - se ve r e H TN , c on si d er in i ti a ti n g t her a p y r ig h t a wa y i n st e ad of wa i t in g 1 t o 2 m o nt hs t o co n fi r m d ia g no s is a n d s ta r t t r e at me n t . U n l es s t h er e i s a c om p ell i ng in d ic at i on to us e a sp e ci f ic d r u g cl as s , i t ma ke s l i tt l e d if f e re nc e wh e t h e r th e i n it i al dr u g is a β -b lo ck e r, A C E in hi b it o r , A R B , ca lc i um c ha n ne l bl oc ke r or di u r et ic . Tr e a t m en t wi t h A C E i nh ib i t or s a n d A R B s is as soc i at e d wi t h de c re as e d r isk o f n e w - o ns e t d i ab e te s i n p a ti e nt s wi t h H TN . Mo s t p a t ie n ts e ve n tu a ll y n e e d mo r e t h an on e d r ug t o a t ta i n g oa l B P ( es pec i al l y di ab e ti cs , o b es e p a ti e nt s a nd t ho se wi t h r en a l f ai l ur e ) P.412
Box 12-1 Risk Factors for Coronary Artery Disease (CAD) in Evaluation of Patients With Hyperlipidemia C u r r e n t ci g ar e t te s mo ki ng ( d os e - d ep e nd e nt r isk )
H yp e r t e ns io n D i a b et es me ll i tu s L o w H D L c ho l es te r ol ( <35 mg / dL ) ; h i gh H D L (> 6 0 m g /d L ) is a n eg a ti ve r isk f ac to r (s u bt r ac t 1 f r om to t al ) Age Ma l e : > 4 5 ye a rs o f a ge F e ma l e: >5 5 ye ar s o f a ge Ma l e g e n de r — if yo u c oun t as a r is k f ac t or , do not c ou n t a ge F a mi l y hi st o r y o f p r em a tu r e C A D MI / s u d d en d ea t h in ma le f i rs t - de g re e re l at i ve < 5 5 ye a r s o f a g e MI / s u d d en d ea t h in f em al e fi r st - d eg r ee r el a ti ve <6 5 ye a rs o f ag e
Hyperlipidemias A. General characteristics H yp e r l ip i de mi a i s o ne of t h e m os t i mp o r ta n t ( a nd m o di f ia bl e ) ri sk fa ct o rs fo r C A D . It ca us es a cc e le r a te d a t he r os cl e ros is . H yp e r l ip i de mi a m a y b e a p r im a r y di so r de r , s uc h as a f am i li al d ysl ip i de mi a s yn d r om e, o r s ec o nd a r y to an o th e r c au s e. C l a ss i f ic a ti o n o f d ys li pi de m ia s yn d r om es — Typ e s I I A , II B , an d I V ac co un t fo r o ve r 8 0% o f a l l o f f am i li al d ysl ip i de mia s (s ee Ta b le 12 - 3 ) .
TABLE 12–3 Dyslipidemia Syndromes
Class
Name
Lipoprotein Elevated
Treatmen
Type I
Exogenous hyperlipidemia
Chylomicrons
Diet
Type IIa
Familial hypercholesterolemia
LDL
Statins Niacin
Cholesty Type IIb
Combined hyperlipoproteinemia
LDL + VLDL
Statins Niacin
Gemfibr Type III
Familial dysbetalipoproteinemia
IDL
Gemfibr Niacin
Type IV
Endogenous hyperlipidemia
VLDL
Niacin
Gemfibr Statins Type V
Familial hypertriglyceridemia
VLDL + chylomicrons
Niacin
Gemfibr IDL, intermediate density lipoprotein.
S e c on d ar y c au se s o f h yp e r li p id em ia
E n d oc r in e d is o r de rs — h yp o t h yr oi di sm , D M, C u sh in g ' s s yn d ro me R e n a l d is or d e rs — ne ph r ot i c s yn d ro me , u r em ia C h r o ni c l i ve r d is ea se Me d i c a t io ns — gl uc o co r ti co i ds , e s tr o ge n , t hi a zi de d i u re t ic s, β - bl oc ke r s P r e g na nc y R i s k f ac to r s Diet S a t u ra t e d f at t y ac i ds a nd ch o le st e r ol c a us e e le va t i on in L DL an d t o ta l c h ol es t e ro l . P.413
H i g h -c al o r ie di e ts d o n o t i nc r e as e L D L o r c ho l es te r o l l e vel s ( a r e "n e u tr a l") b u t d o i nc r e as e t r ig l yce r id e ( TG ) l e vel s . A l c oh ol in c re as es TG l e ve l s a nd H D L l e vel s b u t do e s n ot a ff ec t to t al c h ol es t e ro l l e vel s . A g e — C ho l es te r o l l e vel s i n c re as e wi t h a ge un t il ap p r o xi m a te l y ag e 6 5 . Th e i nc r ea se i s g r e at es t d u r in g e a rl y a d ul t ho o d —a b ou t 2 mg / dL p e r ye a r . I n ac t i ve l i fe st yl e , a bd om in a l o be si t y F a mi l y hi st o r y o f h yp e rl ip i de mi a G e n d e r — Me n ge n er a ll y h a ve hi g he r c h ol es t er o l le ve l s t ha n d o wo m en ; wh e n wo me n r e a ch m e no p au se , c ho l es t e ro l l e ve ls t h en eq u al ize a n d ma y e ve n b e h i ghe r in wo m e n t ha n i n m en . Me d i c a t io ns Th i a zi d es — I nc r ea se L DL, t o ta l c ho l es te r ol , TG ( V L D L ) le ve ls
β - b l oc ke r s ( p ro p r an ol o l) — I n c re as e TG s ( VL D L ) an d lo we r H D L le ve ls E s t r og e ns — TG l e vel s ma y f u r th e r i nc r e as e i n p at i e nt s wi t h h yp e r t ri g l yc e r id em ia . C o r t ic os t e ro i ds a n d H I V p r o t ea se in hi b it o rs c a n el e va t e se r um li p id s. G e n e ti c m ut a ti o ns th a t pr e d is po se t o t he mo st seve r e h yp e rl ip i de mi as S e c on d ar y c au se s o f d ysl i pi d em ia (s e e a bo ve ) R o l e o f l i pi ds in C A D ri sk L D L ch ol es t e ro l A c co u nt s f o r t wo - t h i r ds of t o ta l c ho l es te r ol . C AD r i s k is p r im a r il y d u e t o t h e L D L c om p on e n t b eca u se L DL is th o ug h t t o be t he mo st a th e ro g en ic o f al l l ip o p ro t ei ns . L e ve ls ab o ve 1 6 0 mg / dL s i gn i fi ca n tl y i nc r ea se C AD r i sk . L D L ch ol es t e ro l i s n ot dir e c tl y me a su r ed . It is c alc u la t ed as fo ll o ws : L DL = t o t al ch ol e s t e ro l – H D L – TG / 5 . To t a l ch ol es t e ro l L e ve ls le ss th a n 2 00 m g /d L a re de si r ab l e. H o we ve r , le ve ls be t we e n 1 6 0 an d 2 0 0 m a y s t il l b e a ss oc ia te d wi t h a n i nc r e as ed r isk o f C A D . Th e r i sk o f C A D i nc r e ase s s ha r p l y wh e n t o ta l c ho l es t e ro l i s a bo ve 24 0 m g /d L . H D L c ho le s te r ol I t s p r o te ct i ve e f f ec t ( r emo ve s e xc e s s c ho le s te r ol f r o m a r te r ia l wa l ls ) i s a t l e as t a s s t ro n g as th e ath e r og e ni c e f fe ct o f L D L. F o r e ve r y 1 0 m g /d L i nc re a se in H D L l e vel s , C A D r i sk d e cr e as es b y 5 0 %. L o w H D L ( < 3 5 mg / dL ) is a ma j o r in d ep e nd e nt r isk f a ct o r f o r C A D . H i g h H DL ( >6 0 m g /d L ) i s a "n e ga t i ve" ri sk fa c to r ( c o un t er a ct s o ne r isk f a c to r ) .
T h e to t a l c h ol e s te r o l - to- H D L r a t i o — Th e l o we r th e to t al ch ol es t e ro l - to - HD L r a ti o , t h e l o we r t he r isk o f C AD . R a t i o o f 5 . 0 is a ve ra g e (s t an d a rd ) ri sk . R a t i o o f 1 0 i s d ou bl e th e r i sk . R a t i o o f 2 0 i s t r ip le t he ri sk . R a t i o o f < 4 .5 is d e si r ab le . Tr i g l yc e ri d es — Th e i mp o rt a nc e o f el e va te d TG s to C A D r i sk i s c on t ro ve r si al . I f " wh i te co a t h yp e rt e ns io n " i s su sp ec t ed , th e r e ar e t wo o p ti on s f o r d e te rm i ni ng wh e t h er t he i n c re as ed B P pe rs is t s o ut s id e th e o f fi ce . 2 4 - ho u r a mb u la t or y b l ood p r ess u r e mo n it o ri n g is t h e m os t e f f ec ti ve . H o m e b lo o d p r ess u r e mon i t or i ng is a n al te r n at i ve. C a r d i o va s cu l a r ri s k f a ct o r s : s mo ki n g, di a be t es , h yp e rc h ol es t e ro le mi a , ag e o ve r 6 0, f ami l y h i st o r y, m al e s e x ( h i gh e r t h an f or f em al e o nl y u n ti l m e no pa u se ) C l i n i ca l r is k fa c t o rs : p re s en ce o f C A D , P V D , o r p r i o r MI ; a n y m an if e st a tio n s o f t a rg e t o r ga n d i se as e — LV H , r et i no pa th y, n ep h r op a th y; st r ok e o r TI A A l l p e op l e sh o ul d b e sc re e n ed wi t h f a st in g l i pi d p r o fi l e e ve r y 5 yea r s s tar t i ng a t a ge 20 . Ea r li e r a n d m o re f re q ue n t sc r een i ng is r ec omm e nd e d f o r a st r on g fa mi l y hi st o r y an d / o r o be si t y.
B. Clinical features Mo s t p a t ie n ts a r e a s ympt o ma t ic . Th e f o ll o wi n g m a y b e m an i f es ta t io ns o f se ve r e h yp e r li p id em ia . X a n t he la s ma — yel l o w p laq u es on e yel i ds P.414
X a n t ho ma — ha r d , ye l lo wi s h m as se s f o un d o n t e ndo n s ( f in g er e xt e n so r s, Ac h il le s t e n do n , p la n ta r te n do ns )
P a n c re a ti ti s c an oc cu r wi t h s e ve re h ype r t r ig l yce r id e mi a .
TABLE 12–4 Threshold Levels for Hyperlipidemia Ideal (mg/dL)
Borderline (mg/dL)
High (mg/dL)
Total cholesterol
<200
200–240
>240
LDL
<130
130–160
>160
Triglycerides
<125
125–250
>250
C. Diagnosis L i pi d s c re en i ng (s e e H e al t h Ma i n te n an ce s e ct io n )— Me a s u r e to t al c h ol es t er o l a n d H DL l e ve ls ( no n fa st i ng is a cce p t ab le ) . I f ei t he r is a b no r m al , t h en o rd e r a fu ll fa s ti n g l ip id p r o fi l e. A f u ll fa s ti ng li p id pr o fi l e i nc l ud es TG l e ve ls a n d c a lc ul a ti on o f L D L l e vel s. C o n si d e r ch ec ki n g l ab o ra t o r y te s ts to e xc l ud e s ec o nd a r y c a us es of h ype rl i pi d em ia . TS H ( h yp o t h yr o id is m ) L F Ts ( ch r on ic li ve r di se as e ) B U N a n d Cr , u ri na r y p r ote i ns ( ne ph r o ti c s yn dr o me ) G l u c os e l e vel s ( di a be t es) E s t r o g en r e pl a ce m en t th e r a p y i n p o s t m en o p aus a l w om e n R e c en t H E R S t r i al s h o we d no be n ef i t o f h o rm one r e pl ac em en t th e r ap y on ca r d io va sc ul a r o u tc om e s in wo m e n wi t h e s ta bl is h ed C H D . H o weve r , t he st u d y d i d n ot add r e ss th e i ss ue in wo m e n wi t h ou t C H D . The r es u lt s a r e so me wh a t c o nt r o ve rs i al .
D. Treatment
G e n e r al gu id e li n es Th e l o ng - t er m g oa l i s t o r e d uc e c o ro na r y h ea r t d is e as e ( C H D ) r is k. Th e sh o r t - te rm g o al is to r ed uc e L D L l e ve l s. I f t he pa t ie n t h as n o es ta b li sh e d C H D , t he ta r g et L D L l e ve l is < 13 0 m g/ d L. I f t he pa t ie n t h as e s ta b lis h ed C H D o r is di a be t ic , t h e t a rg e t L D L l e ve l is <1 0 0 m g /d L . Th e r a p y f o r h ig h L D L c ho l es t e ro l D i e t a r y th e ra p y is th e i nit i a l me as u r e. Lo we r i n g f a t in t ak e ( es p ec ia l l y s a tu r a t ed fa ts ) r e d uc es s e r um c ho l es te ro l m o r e t ha n l o we r i ng cho l es t e ro l i nt a ke . F o od s r ic h i n o m eg a -3 f at t y ac i ds (s uch as f is h) a re pa r t ic ul a rly b e n ef ic i al . W ith an in t en s i ve d i e t, L DL ca n b e re du c ed b y an a ve ra g e o f 1 0% , a s f o ll o ws : < 3 0% of t ot al c a lo r ie s f r om fa t ; wi t h f ewe r t h a n 1 0 % f r om s a tu ra t e d f a t; <3 0 0 mg / da y o f c h ol es t e ro l . E xe r c i s e a n d we i g h t l oss — r e d uc e r is k o f C A D E xe r c i s e i nc r ea s es H D L a n d re du ce s o t he r C A D ri sk f ac to r s b y lo we r i n g BP a n d e n ha nc in g th e e f fi cie n c y o f pe r i p h e ra l o xyg e n e xt r a c ti o n. W eigh t l os s r e du ce s m yoc a r di al wo r k as we l l as th e ri sk of di a be t es . D r u g th e r ap y — S e e Ta b le 1 2 -6 . A vai la b le ag e nt s i nc l ud e H MG C o A r e du ct a se i n hi b it o rs (s t a ti ns ) , n ia cin , bi l e - a ci d s eq ue s tr a n ts, a nd ge m fi b ro zi l .
Drug Therapy for Hyperlipidemia
Drug
Effects
Comments
HMG CoA reductase inhibitors (statins)
Lower LDL levels (most potent for lowering LDL) Minimal effect on HDL and TG levels
Have been shown to reduce mortality from cardiovascular events and significantly reduce total mortality Drugs of choice for lowering LDL
Niacin
Lowers TG levels Lowers LDL levels Increases HDL levels
Do not use in diabetic patients (may worsen glycemic control) Most potent agent for increasing HDL levels and lowering TG levels Second-line agent for lowering LDL
Bile acid–binding resins (cholestyramine, colestipol)
Lowers LDL Increases TG levels
Effective when used in combination with statins or niacin to treat severe disease in high-risk patients Third-line agent for lowering LDL
Fibrates (gemfibrozil)
Lower VLDL and TG Increase HDL
Can be used if the above fail
CPK=creatine phosphokinase.
W h e n t o in i t ia t e th e r apy — S e e Ta b l e 1 2 -5 .
TABLE 12–5 Therapy for Hyperlipidemia
Risk Category
LDL Goal
Initiate Lifestyle Changes
Consider Therapy
CHD or CHD risk equivalents*
<100 mg/dL
100 mg/dL (All pts regardless of LDL)
130 mg/
No CHD but >2 risk factors
<130 mg/dL
130 mg/dL (All pts regardless of LDL)
130 mg/
No CHD but 2 risk factors
<130 mg/dL
130 mg/dL
160 mg/
No CHD and 0-1 risk factors
<160 mg/dL
160 mg/dL
190 mg/
* CHD risk equivalents include DM, PVD, CAD, AAA
Modified from Grundy SM, et al. Implications of recent clinical trials for the National Cholesterol Ed Program Adult Treatment Panel III guidelines. Circulation 2004;110:227–239.
Th e r a p y f o r h ig h TG l e vel s P.415
TG l e ve l s > 5 00 mg / dL s ho u ld be t r ea t ed wi t h m edi c at i on . N i a ci n i s t he f ir s t -l in e d ru g fo r h ype r t ri g l yce r id emi a . G e m f ib r o zil al so lo we r s TG s e f f ec t i vel y. TG l e ve l s < 5 00 mg / dL c an b e ma n ag e d wi t h we i gh t lo ss , d i et , a n d e xe r c ise . W ei gh t l o ss s ho u ld be th e pr im ar y g o a l. In i ti a te d ru g t h e ra p y i f we ig h t r e du c ti on is i n su f fi ci e nt o r n ot f ea si ble . S t a t in s a nd fi b r at es ca n i n du c e t r an si en t el e va ti on i n se r um t ra ns am i na ses . LF T m us t b e m o ni t o re d .
S t a t in s h a ve b ee n s h o wn t o s i gn if i ca n tl y r ed u c e ra t es o f MI , s t r ok e , a nd co r o na r y a nd al l -c a us e m o r ta li t y i n p r os pe ct i ve p l ac e bo -c o nt r o ll ed t ri a ls . P o t e nc y o f H MG C o A r e du c ta se in h ib i to r s ( " St a ti ns " ) i nc r ea se s i n t h e f ol l owi n g o r de r ( C os t i n c re as es wi t h p o te n c y) : f l u vas t a ti n ( L es co l ) < l o va s ta t in ( Me va c o r ) a n d p ra va s ta t in ( P r a va ch o l ) < s im va st a tin ( Z oc o r) a nd at o r vas t at in ( Li p it o r ) .
HEADACHE Tension Headache A. General characteristics C a u se is un kn o wn ; m a y b e s im i la r to th a t o f m ig ra i ne s (s ee be lo w) U s u al l y wo r s en s t h ro u gho u t th e d a y; p r ec i pi t an ts i n c l ud e a n xi e t y, d ep r es sio n , a n d s tr e ss Mi l d m i gr a in e c an ea si l y b e c o nf u se d wi t h t en si o n h e ad ac h e a nd vic e ve rsa . E m e r ge nc y e va lu a ti on o f h e ad ac h e O b t a in a n o nc on t ra s t C T s ca n t o fi rs t ru l e o ut any t yp e o f i nt r ac r a ni al bl ee d . H o we ve r , s ma ll bl e ed s (s u ba r ac h n o id he mo r r ha ge ) ma y b e mi ss e d b y C T s ca n , s o a l um b a r p u nc t u re m a y be ne c essa r y.
B. Clinical features P a i n i s st e ad y, ac h in g , "vi s e li ke , " a nd en ci r cl es th e en t i re he ad ( ti g ht ba nd - l ik e p ai n a r o un d t h e h e ad ) . U s u al l y ge n e ra li ze d , b u t m a y be t he m os t in t en se a r o un d t h e n eck o r b ac k o f he ad C a n be ac co mp a ni ed b y t e n de r m us cl es ( po s te r ior c e r vic al , t e mp o ra l , f r ont a l ) Ti g h t n ess in po s te r io r nec k m usc l es
C. Treatment A t t em p t t o fi nd t he c a usa l fa c to r (s ) . E val u at e th e p a ti e nt f or po ss ib l e d epr e ss i on or a n xi e t y. S t r e ss re d uc ti o n is im po rt a n t . N S A I D s , a ce t am in o ph e n, a n d as p i ri n a r e t he st a nd a r d t r ea t me n t f o r mi l d/m o de r a te h e a da ch es .
I f h ea da ch e s a re se ve r e , m ed ic a ti o ns th a t a r e use d fo r m i g ra in es ma y b e a p p ro p r ia t e, g i ve n t h e d if f ic ul t y i n di st i n gu is hi n g b et we e n t he s e t wo e n ti t ie s. P.416
Cluster Headaches A. General characteristics V e r y r a r e —t h ou g ht b y s om e to be a va r ia n t o f m igr a i ne he a da ch e U s u al l y oc cu r s in mi dd l e - a g ed me n S u b t yp es E p i so di c c lu st e r h e ad ach e s ( 9 0% of al l c as es ) — la s t 2 to 3 m on t hs , wi t h re m iss i on s o f mo n th s t o yea r s C h r o ni c c lu st e r h e ad ac he s (1 0 % o f a ll c as e s) — l as t 1 t o 2 ye ar s ; h ea d ac he s d o n o t r e m it
B. Clinical features E xc r u c i a ti n g p er i o rb i ta l p a in ( "b e hi nd t he e ye" ) —a l m os t alw a ys u n i l a te r a l C l u st e r h e ad ac h e is de sc r i be d a s a " d ee p , b ur n in g , s ea r i ng , o r s t ab b in g p a in . " P a in m a y b e s o s e ve re t ha t t h e p a ti ent m a y e ve n b ec om e s u ic id a l . A c co mp a ni e d b y ip si l at er a l l ac r im a ti o n, fa ci a l f lus h in g , n as al s t u ff i ne ss /d is ch a r ge U s u al l y be g in s a fe w h ou r s a f te r t he pa t ie n t g oes t o b ed an d l as ts f or 30 t o 90 m i nu t es ; a wa k e ns pa t ie n t f r om s l ee p ( bu t d a yt im e cl u st e r he a d ac he s a ls o oc c ur ) A t t a cks oc cu r n i gh t l y fo r 2 t o 3 m o nt hs an d th en di s ap p ea r . Re mi ss io ns ma y l as t f ro m s e ve r al m o nt hs t o se ve ra l ye a rs . W orse wi t h a lc o ho l a n d s l ee p
C. Treatment A c u te a tt ac ks
S u m a t r ip t a n ( Im i t re x) i s t h e d r ug of ch oi c e. O 2 i n h al a t io n i s a ls o b en e f ic ia l . Th e c om bi n at i on of su ma t r ip t a n a nd O 2 t h e ra p y is ve r y e ff ec t i ve , a nd na rc o ti cs a re n o t u su a ll y n ec es sa r y. P r o p h yla xi s O f a l l h ea da c he t ype s , clu s te r he a da ch es a re th e m os t re s po ns i ve t o p r o ph yl a ct ic t r e a tm en t . O ff e r a ll pa t ien t s p r op h yl ac ti c m ed ic a tio n . Ve r a pa m i l t ak en da i ly i s t h e d r u g o f c ho ic e . E r g o ta mi n e, me t h ys e r gi de , li t hi um , a n d c or t ic os t er o i ds (p r e dn is on e ) a r e a lt e r n at i ve a g e nt s. Th e s e a g en t s ca us e re so l u ti on ( o r ma r ke d re d uct i o n) o f t he nu mb e r o f hea d ac h es wi t h i n 1 we e k .
Migraine A. General characteristics A n i nh e ri t ed di so r de r ( p ro b a bl y a n a ut os om a l d om i na n t t r ai t wi t h i nc om ple t e p e ne t r an ce ) Th e p a th o ge n es is i s n o t c l ea r l y de f in ed , bu t s e ro to n in de p le t io n p l a ys a ma j o r r o le . P.417
Mo r e c o mm on in wo m e n t h a n me n ; m o re c om mo n i n t h os e wi t h a fa mi l y h is t o r y; t yp ic a ll y o cc u rs on e to t wo t im es p e r m o nt h Typ e s Mi g r a i n e wi t h a u ra ( 15 % o f ca se s ) — "c l ass ic mi g ra i ne . " A u r a is us ua l l y visu a l ( f l as hi n g l ig h ts , sc o to m at a , vis u al di st o r ti on s ) , b ut c an be ne u ro l og ic (s e ns o r y d i st u r ba nc es , h em i pa r esi s , d ys ph as i a) . Mi g r a i n e wi t ho u t a u ra ( 85 % of ca se s ) — "c om mo n m i g ra in e "
Me n s t r u a l mi g ra i ne O c c u rs b e t we e n 2 da ys b e f o re m e ns t ru a ti o n a nd t h e l as t d a y o f me ns es ; l i nk ed t o es t r og e n wi t h d ra wa l Tr e a t m en t i s s im il a r t o th a t o f no nm en s t ru al mi g ra i ne e xc e p t t ha t es t ro g en s u pp l em en t at i on is s om et i me s a dd e d. S t a t us m i gr a in o us —l as t s o ve r 72 ho u rs an d d o es n o t re so l ve s po n ta n eo usl y Th e f o ll o wi n g c an p ro vo ke a m ig r ai n e : H o r m on al al t e ra t io n (m en s t ru a ti o n) S t r e ss , a n xi e t y S l e ep i ng di st u r ba nc es ( la ck o f sl e ep ) C e r t a in dr u gs / fo o ds : c hoc o la t e, ch ee s e, al co h ol , s mo ki n g, o ra l c on t r ac ep ti ve p il ls W eath e r c ha n ge s a nd oth e r en vi r on me n ta l f a ct o rs
Box 12-2 Differential Diagnosis of Headache P r i ma r y h ea d ac he s ynd ro m es : m ig r ai n es , c lu st e r h e ad ac h e, te n si on he a da c he S e c on d ar y c au se s o f h ea d ac h e ( " V O MI T" ) V a sc u la r —s u ba r ac h no id h e mo r r ha g e, su bd u r al hem a to ma , ep id u r al he ma to m a, i n t ra p a re nc h yma l h em o r rh a g e, te mp o r al ar t e ri t is O t h e r c a us es —m a li gn a nt H TN , p s eu d om o to r c e reb r i , p os t lu mb a r p un c tu r e, p h e oc hr o mo c yto ma M e di ca t io n /d r ug r el a te d — n i t ra t es , a lc o ho l wi t hd ra wa l , ch r o ni c a na l ge si c u s e/ a bu se I n f ec t io n —m en i ng i ti s, enc e ph a li ti s , ce r e br a l a bs ce ss , s i nu si t is , h e rp es zos t e r, f e ve r T u mo r V i s u al a u ra i n m ig r a i ne
Th e c la ss ic p re se n ta t io n i s a bi la t e ra l h om on ym ou s s co t om a. B r ig h t, fl a shi n g , c re sc en t s h ap e d im a ge s wi t h ja g ge d ed g es o f te n ap pe a r on a p a ge , o bs c ur i ng th e u n d er l yi ng p r i nt . Th e a u r a us u al l y la s ts 10 to 20 mi nu t es . A p a ti e nt m a y h a ve is o lat e d vis ua l m ig r a in es (a s a b o ve ) wi t ho u t h ea d ac hes . Ma n y p a t i e nt s wh o a r e la b el e d a s h a vin g m ig r ain e s ac t u al l y h a ve r eb o un d a na l ge s ic h e a da c he s . The s e oc cu r m o re f re q ue n tl y ( e ve r y 1 t o 2 da ys ) t h an m i g ra ine s . Th es e h ea d ac he s d o no t r es po n d t o d r ug s u s ed to t re a t m ig r ai n es . W ean p at i en t f r om an a lge s ic s . D o n ot us e n a r co t ics!
B. Clinical features P r o d r om al ph as e (o cc u rs i n 3 0 % o f p a ti en t s) C o n si s ts o f s ym pt om s o f e xc i t a t io n o r i n hi bi t io n of t h e C N S : el a ti on , e xc i t a b il i t y, i n c re as ed ap p e ti te an d cr a vi n g f o r c e rt ai n fo o ds (e s pe ci a ll y s we e ts ) ; a l t er n a ti ve l y, d e pr es si o n, i r ri t ab i li t y, s l ee pi n ess , a n d f a ti g ue m a y be ma nif e s te d . Ma y p r e c e d e t he ac t ua l m i g ra in e a t t ack b y up to 2 4 ho u rs S e ve r e , t h r ob bi n g, un i la te r a l h ea d ac he ( no t a l wa ys o n t h e sa me si de ) L a st s 4 to 72 ho u rs A t t im es , i t m a y be ge n er a l i zed o ve r t he en t i re he a d a n d ma y l as t f o r d a ys i f n ot t r e a te d . P a i n i s a gg r a va te d b y cou g hi n g, p h ys ic a l ac t i vit y, o r be n di ng do wn . V a r i ab l e p ai n q ua l it y: " thr o b bi n g" or "d u ll an d a chy" O t h e r s ym p to ms i nc l ud e n a us e a a nd vom i ti n g ( in a s m an y a s 9 0% of ca ses ) , p h ot o ph o bi a , a n d i nc r ea se d s e ns it i vi t y t o s me l l. Mo s t p a t ie n ts e xp e r i e nce a d ec r e as e i n t he nu mb e r an d i n te ns i t y o f he ada c he s a s t he y a ge .
C. Treatment A c u te a tt ac ks of m i g ra ine
I f mi g ra i ne s a r e mi l d, ana l ge si cs s u ch as N S AI D s o r ac et a mi no p he n m a y b e e f f ec t i ve. I f t he y a r e n ot e f f ec t i ve, t r y ei t he r d i h yd r o e rg o ta mi n e ( D H E ) o r a t r i p ta n . D H E — a se r o to n in ( 5 - H T1 ) r ec ep t o r a go n is t Th i s is hi gh l y ef f ec t i ve in t e rm in a ti n g t he pa i n o f m ig r ai n es . I t is a va i la ble f o r S C , I M, I V , o r n as a l a d mi ni s t ra ti o n . C o n t r ai nd ic a ti o ns : C A D , p r e gn a nc y, TI A s , P V D , se p si s S u m at r ip t an — a m o re se le c ti ve 5 - H T1 re c ep t or ago n is t th an D H E o r o th e r tr i p ta n s A c t s r ap i dl y ( wi t h i n 1 h ou r ) an d i s h ig h l y e f f ec ti ve S h o ul d n o t b e u se d m o re t h an on ce o r t wi c e p e r we e k C o n t r ai nd ic a ti o ns : C A D , u n co n t ro ll e d H TN , b a si lar a r t er y m ig r ai n e, h e mi pl e gi c mi g r ai ne , us e o f MA O I , S S R I , o r li t hi um I f n on e o f t h e a va il a bl e m i g ra in e m ed ic a ti o ns wo r k , i t i s u n li ke l y th a t t he p a t ie n t is s u f fe r in g f r om a mi g r ai ne h ea d ac he . P r o p h yla xi s ( mu s t b e t ake n da il y) C o n si d e r p ro p h yla xi s f o r p a ti e nt s wi t h we e k l y ep is o de s t h at a re in t er f e ri ng wi t h a c ti vi t ie s . B e fo r e i ni t ia t in g p ro ph yl ac t ic m e di ca t io n s, t he pa t ie n t sh o ul d m ak e a t t em p ts t o a voi d a n y k no wn p r e ci pi t an t s o f t h e m i g ra in es . P.418
F i r st - li n e a ge n ts i n cl ud e TC A s ( a mi t r ip t yl in e ) a n d p r o p ra n ol ol ( β - bl oc ke r ) . S e c on d -l i ne ag en t s i nc lud e ve r ap am il (c a lc iu m c ha n n el b l oc ke r ) , va l p ro ic a c id ( a n ti c on vu ls an t ) , a n d met h ys e rg i de . N S A I D s a re ef f ec ti ve f o r m e ns t ru a l mi g ra i ne s. B e wa r e o f t h e p a ti en t wi th "m i gr a in e h e ad ac h e" fo r wh o m n o m ed ic a ti o n s wo r k . Th e p ro b ab i li t y o f t ha t p a ti e nt ha vi n g mig r a in e h e ad ac h e as t he p r i ma r y he a da ch e i s ve ry l o w.
UPPER RESPIRATORY DISEASES Cough A. General characteristics C o u g h ca n b e d i vi de d i n to ac u te ( le ss th a n 3 we ek s d u ra t io n ) a n d ch r on ic ( m o re t ha n 3 we e k s du r at i on ) . I f t he c a us e i s b en ig n , co u g h us u al l y re s ol ve s i n a f e w we e k s . I f a c o ug h la s ts fo r lo ng e r t h a n 1 m on t h , f u rt h e r i n ve s ti g at i on is a p p ro p ri a te . C a u se s C o n d it i on s t ha t a r e u su al l y as so ci a te d wi t h o t he r s ym p to ms a n d si g ns U p p e r re sp i ra t o r y i n fe c tio n s ( U R I s )— Th i s i s p r oba b l y th e m os t c om mo n c a us e o f a cu t e c ou gh . P u l mo na r y d is ea se — p neu m on i a, c h r on ic ob st r uc ti ve p ul mo n ar y d is ea s e ( C O P D ) , p u lm on a r y fi b ros is , lu ng ca nc e r , as t hm a, l un g a bs ce ss , t u b e rc ul os is C H F wi t h p ul mo n ar y e d em a I s ol a te d c ou g h i n p at i en t s wi t h no r ma l c he st r ad io g r ap h S m ok i ng P o s tn as a l d r ip —m a y b e c a us ed b y U R Is ( vi ra l i n fe c ti o ns ) , r h in i ti s ( al l e rg ic o r n o n al le r gi c ), ch r on ic si nu s it is , or ai r b or n e i r ri t ant s G a s t r oe so p ha ge a l r e fl u x d is e as e ( G E R D ) — e sp eci a ll y i f n oc t u rn al co u gh ( wh e n l yi ng f l a t , r e fl u x w o r s en s d ue to po si t io n an d de c re as e d l o we r e s op h ag ea l s ph i nc t er ( LE S ) t o ne ) A s t hm a —c ou g h ma y b e o n l y s ym p to m i n 5 % o f ca s es A C E i n hi bi t o rs —m a y ca us e a d r y c o ug h ( d ue t o br a d yk in in p ro d uc ti o n ) P o s t n as a l d r i p Th e mu co s al r ec ep t o rs i n t h e p har yn x a n d l a r yn x a r e s t imu l a te d b y se c re t io ns o f t he no se an d s in us es t h a t d r ai n i n to th e h yp o ph a r yn x.
B. Diagnosis
U s u al l y no t es ts a r e i n dic a te d i n a pa t ie n t wi t h ac u te co u gh . C XR i s i nd ic a te d on l y i f a p ul mo n ar y c au se is s us p ec te d , i f t h e p a ti en t has he mo p t ys i s, o r i f th e p a ti e nt h as a c h r on i c co u gh . It al so ma y be a pp r op r i at e i n a lo n g - te r m sm o ke r i n wh o m C O P D o r l u ng ca nc e r i s a p o ss ib il i t y. C B C i f in f ec ti o n is su sp ec t ed P u l mo na r y f u nc ti o n t es tin g if as t hm a is su sp ec t ed o r i f c au se is un cl e ar in a p a ti e nt wi t h c h r on ic c o ug h B r o n ch os co p y ( if th e r e is n o d i ag n os is a f te r ab o ve wo r k u p ) t o l oo k f o r t umo r , fo r e ig n b od y, o r t r ac he al we b C a u s es o f c h r on i c c o ug h i n a d ul t s S m o k in g P o s tn as a l d r ip GERD A s t hm a
C. Treatment Tr e a t t he un d e rl yi ng ca us e , i f k no wn . S m ok i ng c es s at io n , i f s mo k in g i s t he ca us e P o s tn as a l d r ip — Tr e a t t his wi t h a f i rs t -g e ne r at i on a n t ih is t am in e /d ec o ng es ta n t p r e pa r at i on . If s i nu si t is i s a ls o p r es en t , c on si d e r a nt i bi o ti cs . F o r a l le r gi c r h in i ti s, c o ns id er a n o ns e da t in g l on g - ac ti n g o r a l a n ti hi st a mi ne ( lo r a ta d in e ) . N o n sp ec i fi c a n ti t uss i ve tr e a tm e nt U n n ec es s ar y i n m os t c ase s , b ec a us e co u gh us ua ll y r e so l ves wi t h s p ec if ic t r e a tm en t o f t he c a us e Ma y b e h e l pf u l i n t he f ol lo wi n g si t ua t io ns I f ca us e i s u nk no wn ( a n d t h us s p ec if ic t he r ap y c an n o t b e g i ven )
I f sp ec i fi c t he r a p y i s n o t e f f ec t i ve I f co u gh s e r ves no us e ful p ur p os e s uc h as cl ea r in g e xc e ss i ve sp u tu m p r o du c ti on o r s ec re t io ns P.419
Me d i c a t io ns C o d e in e D e xt r o m e t ho r p ha n B e n zo n at a te ( Te ss al o n P e r l es ) c ap su l es A g e n ts u se d to im pr o ve th e ef f ec t i ven es s o f a n ti tu ss i ve m e di ca ti o ns in cl ud e e xp e c t o r an ts su ch as gua i f en es in a nd wa t e r . I t is of t en di f fi c ul t t o d is ti n gu is h b e t we e n a vi r al an d a b ac te r i al in f ec ti o n. C o m m o n F ea t u r es o f V ir a l V e r su s Ba c t e ri a l U RI s
Feature
Viral
Bacterial
Rhinorrhea
X
—
Myalgias
X
—
Headache
X
—
Fever
X
X
Cough
X
X
Yellow Sputum
—
X
Acute Bronchitis
A. General characteristics V i r us e s ac co u nt f or t he m a jo r it y o f c as es . L a b or a to r y t es ts a re no t i n di ca t ed . O nl y o b ta i n a c h es t ra di o g ra ph if yo u su s pe ct p n e um on ia ; th e re is no in f i lt r a te o r co ns o li da t io n i n a cu t e b r on ch i ti s ( p r ese n ce of f e ve r, t a ch yp n ea , c r ac kl es , e g op h o n y o n a us cu l ta t io n , or d ul l ne ss to pe r cu ss io n s u gg es t s p n e um on ia ) .
B. Clinical features C o u g h (w i th o r w i th o u t s p u t um ) is t he p r ed o min a n t s ym p t o m — i t l as ts 1 t o 2 we e ks . I n a s i gn i fi ca n t n um be r of pa ti e n ts , t h e co u gh m a y la st f o r 1 m o nt h o r lo ng e r . C h e s t di sc om f o rt an d s ho r t n ess o f b re a th ma y b e p r es e nt . F e ve r m a y o r m a y n o t b e p r es e nt .
C. Treatment A n t i bi o ti cs a r e u su al l y no t n ec es sa r y — mo s t ca se s a r e vi ra l . C o u g h su p p re ss an ts ( cod e in e -c o nt a in in g c o ug h m e di ca t io ns ) ar e ef f ec ti ve f o r s ymp t om at ic r e l ie f . B r o n ch od i la t or s (a lb u te ro l ) m a y r el ie ve s ym p to ms .
The Common Cold A. General characteristics Th e " co mm on co ld " i s t he mo s t co mm on up p e r r es p i ra t or y t r ac t i n fe c ti on . C h i l dr e n a r e mo r e f r e q ue n tl y a ff e ct e d t ha n a d ul t s. S us ce p ti bi l it y d ep e n ds o n p r e -e xi s t i ng ant i b od y l e vel s. C a u se d b y vi r u se s ( id e nti f ic a ti o n o f vi r us is no t im p o rt a nt ) R h i n o vir u se s a re t he m os t c om mo n (a t l e as t 5 0% o f c as es ) — t he r e a r e mor e t ha n 1 0 0 a n ti g en ic s e ro t yp es , s o r e in f ec ti o n wi t h a no th e r s e ro t yp e c an le a d t o s ym p to ms (n o c r os s - im mu n i t y a mo n g t he se r o t ype s ) . O t h e r vi ru s es i nc l ud e c or o n a vi ru s, p ar a in f lu en za vi r u s es (t yp e s A , B, an d C ) , a d e no vi r us , c o xs a ck ie vi ru s , a nd R S V .
H a n d - t o -h a nd t r a ns m iss i o n i s t he mo st co mm o n r o ut e . C o m pl ic a ti o ns i nc l ud e s ec o nd a r y ba ct e r ia l i nf e ct io n ( ba ct e ri a l si n us it is o r p n e um on ia ) . Th e s e s ec o nd a r y i n fe c tio n s ( es p ec ia ll y p n eu mo ni a ) a r e ve r y ra r e . Mo s t r e s ol ve wi t h in 1 we e k , b u t s ymp t oms ma y l as t up to 10 t o 1 4 d a ys . Th e c om mo n c ol d i s s yno n ym ou s wi t h ac u te r hi no s in us i ti s —i n fl am ma t io n a n d c on g es ti o n o f m uc o us m em b ra n es of na s al an d s in us pa ss ag e s. I n mo st ca se s, it is ve r y d i f fi cu l t t o d is t in gu is h b et we e n t h e co mm on co ld (vi r a l r h i no si n us it is ) an d a cu t e b ac t e ri a l si n us it is on the b as is o f c l in ic al f ea t ure s . S n e e zin g / rh i no r r he a , n as a l d isc h a rg e ( wh e th e r cl e a r, p ur u le n t, o r co l o re d) , n as al o b st r uc t io n , a nd f ac ia l pa i n /h ea d ac he s o cc u r i n b o t h.
B. Clinical features R h i n or r h ea , s o re th r o at , m a la is e , n on p ro d uc ti ve co u g h, na sa l c on g es ti o n F e ve r is u n co mm on in ad u l ts (s ug g es ts a b ac te r ia l c om p li ca t io n o r i n fl u en za ) , bu t i s n o t u n us u al i n c h il d re n . Ma n y o f t h e s ym pt om s se e n wi t h t he co mm on co ld a r e a ls o se e n i n i nf l uen za , bu t ar e m o re s e ve r e i n t he la t te r . Fe ve r , he a da ch e , m yal g ia s, a n d m al ai s e a re mu c h mo r e pr o no u nc ed wi t h i n f lu en za .
C. Treatment (symptomatic) A d e qu a te h yd ra t io n L o os e ns s ec r e ti on s a nd p r e ve n ts a i r wa y o bs t r uc ti o n C a n be ac hi e ve d b y in c re a si n g f lu id in t ak e a n d in h al i ng s t e am P.420
R e s t a n d a na lg es ic s (a sp i r in , a c et am i no ph e n, ibu p r o fe n ) —f o r re li e f o f ma l ai se , he a da ch e , f e ve r , a c he s
C o u g h su p p re ss an t (d e xt r o m et h or p ha n , c od ei n e ) N a s al de co n ge st a n t sp r ay ( N e o - S yn e ph r in e ) f o r le ss t ha n 3 da ys O r a l fi r s t - g en e ra t io n a n tih i st am i ne s f o r r h in o r rh ea / sn e e zin g
Sinusitis A. General characteristics Th e r e is in f la mm at i on of t h e l i ni ng o f t he pa r a na sa l s i nu se s, o ft e n d ue to in f ec t io n . Mu c o s a l e de ma ob s tr u cts t he s i nu s o pe ni n gs (o st i a ) , t r ap p in g s in us s ec r et i o ns . Mo s t c as es o f ac u te si nus i ti s o cc u r as a c om pl ic at i o n o f t h e co mm on co ld o r o th e r U R Is . ( H o we ve r , f e we r t h an 1% o f U RI s l ea d to ac ut e s i nu si t is . ) Ma y a l s o b e ca u se d b y n as al o b st r uc t io n d u e t o p ol yps , de vi a te d s ep t um , o r for e i gn bo d y. C l a ss if ic a ti o n A c u te ba c te r ia l s in us i ti s — u s ua ll y d ue t o S t r ep t oc oc c us p n eu mo ni a e , H a emo p h il u s i n f lu en za e , o r an ae r o be s O t h e r t ype s : vi r al , fu n ga l, o r a l le r gi c Th e m os t c om mo n s in use s i n vo l ved a re th e m a xil l a r y s i n u s es . S i n us i ti s is us ua l l y s el f - li m it e d, bu t c a n b e a s soc i a t ed w i t h h i gh mo r b id i t y . I t c an be li f e t h r e at e ni ng i f t he in f ec tio n s p r ea ds to bo n e o r t o t h e C N S .
B. Clinical features A c u te si nu si t is N a s al st u ff i ne ss , p u ru l ent n as al di sc ha r g e, co ug h S i n us pa in o r p r ess u r e ( lo c at i on de p en ds on wh i ch si n us i s i n vol ve d ) — pa in wo r s e ns wi t h p e rc us si o n o r b e nd in g he a d d o wn Ma xi l l a r y s i nu si ti s (m os t c om mo n ) — pa in o ve r t h e c h ee ks th a t m a y m i m i c p a i n o f de n t al ca r i e s F r o n ta l s in us i ti s —p ai n i n t h e l o we r fo r e he a d
E t h mo i d si n us it is — r e tr o -o r b it a l p ai n , o r p a in in the u pp e r l a te r al as pe c t o f t h e n os e F e ve r in 50 % o f c as es C h r o ni c s in us i ti s N a s al co ng es t io n , p os t na s al di sc ha r ge P a i n a nd he a da ch e a r e us u al l y m i ld or a bs en t ; f eve r i s u nc om mo n B y d e f in i ti o n, s ym p to ms s h ou l d b e p re s en t fo r a t l e a s t 2 to 3 m o nt h s . I n ad d it i on to t he or g an is ms li st e d f o r ac u te si nus i ti s , p at i en ts wi t h a hi s to r y o f m u lt i pl e s in us in f ec ti o ns ( a n d c ou r se s o f a n ti bi o tic s ) a r e a t r is k f o r i n fe ct io n wi t h S t a p hy lo co cc us au r eu s an d g ra m - n eg a ti ve r od s. I f a p a ti e nt ha s a c ol d beyo n d 8 t o 1 0 d a ys, o r i f th e c o ld s ym p to ms i mp r ove a n d t he n wo r s en a f t e r a fe w d a ys (" d ou ble - s ick e ni ng " ) , co n si de r ac u te ba c te r ia l s in us i ti s (m a y be a s ec on d a r y b a ct e r ia l i nf e ct i on af t e r a p ri m ar y vi r a l i ll ne ss ) .
C. Diagnosis D i a g no si s is ba se d o n c lin i ca l f i nd in gs . C on si d er a c ut e b a ct e ri a l si n us it is i f a p at i en t h a s a c o ld fo r m o r e t ha n 8 t o 10 d a ys o r h as pr o lo n ge d n a sa l c on g es ti o n. P h ys ic a l e xa m i na t io n L o ok fo r pu r ul e nt di sc h arg e d ra in i ng f ro m o ne of th e tu r b in a te s. P e r f o rm t ra ns il l um in a ti on o f m a xi l la r y si n us es (no t e i mp a ir e d l ig h t t r an smi ss i on ) — Th e r o om m u st be c om p le t e l y d a rk wi t h a st r o ng li g h t so u rc e . P a l pa t e o ve r th e s in us es f o r te nd e r ne ss (n o t a re li a bl e fi nd i ng ) . I m ag i ng s t ud i es — us ua ll y n o t i nd ic a te d i n ro u ti n e c om mu n it y - a cq u i re d i n fec t io ns C o n ve n ti o na l s in us r ad iog r a ph s —L o ok fo r ai r - fl uid l e vel s i n ac u te di se a se. A C T s c an (c o r on al vi e w) i s su p e ri o r t o a pl ai n rad i og r a ph . It s h ou l d b e pe r f o rm ed i n c om p li ca t ed di se as e or i f s u rg e r y is b e in g p la nn e d .
Tr e a t wi t h an t ib i ot ic s a nd d ec on g es ta n ts fo r 1 t o 2 we e ks , d e pe n di ng on s e ve r it y. I f t h er e i s n o i m p ro ve me n t a f te r 2 we e k s o f t h e ra p y, th en si n us f i lms a nd a p en ic il l in as e - r e si s ta n t a nt i bi o ti c a r e ap p ro p ri a te . C on si d er E N T c o ns ul t a ti on . B ec au s e o f t h e a na t om ic d i f fic u lt i es i n d r ai n ag e , t h e c ou r se o f ac u te si nus i ti s t ak es lo n ge r to r es ol ve t ha n o t he r U R Is .
D. Complications Mu c o c e le , p o l yps O r b i t al ce ll u li ti s —u su a ll y o r ig i na t in g f r om e th mo id s in us i ti s P.421
O s t e om ye li t is o f th e f r o nt a l b o ne s o r m a xi l l a C a ve r n o us s in us t hr om bo s is ( ra r e ) V e r y r a r e: ep i du r al ab sce ss , s u bd u ra l e mp ye m a, m e ni n gi ti s , a nd b ra in abs ce ss — du e to c o nt i gu o us s p re a d t h ro ug h bo n e o r via ve no us ch a n ne ls
E. Treatment A c u te p u r u le n t si n us it is G e n e r al m e as u re s/ a d vice f o r t he pa t ie n t S a l in e n as a l sp r a y ai ds d r a in a ge . A vo i d s mo ke an d ot h er en vi r o nm en t al po l lu t an ts . D e c on g es ta n ts ( ps eu d oep h e dr i ne o r o xym e t a zo lin e ) F a c i li t a te si n u s d r a in ag e an d re li e ve c o ng es t ion A va i l ab l e i n b ot h to pi ca l a n d s ys te mi c p r ep a ra t ion s G i ve f o r n o m o re th a n 3 t o 5 d a ys A n t i bi o ti cs
A m o xi c i ll in , a m o xi c il li n -cl a vu la n at e , TMP / S MX, l evo f l o xa c i n, mo xi f l o xa c i n , a n d c ef u r o xi m e a r e g oo d c ho ic es . A n t i hi st am i ne s R e s e r ve f o r p a ti en t s wi t h a l le r gi es ; u s e d isc r im ina t e l y b ec a us e o f t h e " d r yi n g e f f ec t" L o r a ta di n e ( C l ar i ti n ) , f e xo f e na di n e ( A l le g ra ) , c hl or p h en i r am in e ( C h lo r Tr i m e t on ) N a s al st e ro i ds (f l ut ic as on e , b ec l om et h as on e ) —ma y b e wo r t h a t ri al i f si n us i ti s i s s ec o nd a r y to al l e rg ic rh in i t is o r if th e r e is co nc u rr e n t a l l e r gi c r hi n it is C h r o ni c s in us i ti s Tr e a t wi t h a b r oa d -s p ec tr u m p e ni ci ll i na se - r es is tan t an t ib i ot ic . R e f e r to an ot o la r yn go l og i st — e nd os co p ic d r ai n ag e m a y be n ec ess a r y. A n t i hi st am i ne s h a ve a d ryi n g ef f ec t (m ak in g s ec re t i on s t hi ck e r ) a nd c a n so m et im es wo r s en c o ng es t io n . I f th is occ u rs , a voi d d ec o ng es t an ts wi t h a n ti h is ta mi n es .
Laryngitis U s u al l y vi r al in or i gi n ; ma y a ls o b e c a us ed b y Mo r a x el la ca t ar r h al is an d H. i nf l ue n za e C o m mo n c au se of ho a rse n es s; co u gh m a y be p re s en t a l on g wi t h o t he r UR I s ymp t om s Typ i c a l l y s e l f - li mi t in g P a t i en t s ho u ld re s t vo ic e u n ti l l a r yng i ti s r e so l ves t o a voi d fo rm a ti o n o f voca l no du l es
Sore Throat A. General characteristics C a u se s o f s o re th r o at V i r us e s a re b y fa r th e mo s t c omm o n ca u se (a d eno vi r u s, pa r ai n fl u en za and r h i no vi r us , Ep s te in - B a r r vi r u s , h e rp es s im p le x)
T h e m a i n c on c e r n i s i n fe c t i on w i t h g r o u p A β - h e m o l yt i c s t r e p t o co c cu s d u e to t h e po s s ib i l it y o f r h e um a t i c f e ve r . O t h e r or g an is ms C h l am yd i a, m yc o pl as ma G o n o co cc i ( o ra l s e x) C o r y ne b ac te r iu m d ip h th er i a e —p se u do me mb r an e c o ve r in g p ha r yn x C a n d id a a lb ic a ns (i f i mmu n os u pp r es se d , o n a nt i bi o t ics , or se ve r el y i ll ) V i r a l ve r su s b ac t e ri al in fe c ti o n —o f te n d i ff ic u lt t o d i st i ng ui sh , bu t i f pa ti e nt h as a c ou g h a nd r u n n y no se , vi ru s is mo re l ik el y Th i n k o f th e f o ll o wi n g i f a p at i en t h as a s o re th r oa t : V i r a l i nf ec t io n To n s i ll it is ( us ua l l y b ac t er i a l ) S t r e p t h r oa t Mo n o n u c le os is
B. Diagnosis Th r o a t c u lt u r e —t ak es 24 h o u rs , b ut is m o r e ac cu ra t e th an r ap i d st r e p t es t R a p i d st r e p t es t — re su l ts wi t h i n 1 ho u r , b ut wi l l no t in d ic at e wh e th e r s o re t h r o at is c au s ed b y a ba c te r iu m o t he r th an S t r ep t oc oc cu s o r a vi ru s I f mo n on uc le o si s i s s us pe c te d , o b ta in t he ap p ro pr i a te bl o od t es ts ( Mo n osp o t ) . O n l y 5 0 % o f p at i en ts wi t h p ha r yn ge a l e xu d a t es ha ve s t re p t h ro a t , a nd on ly 5 0 % o f pa t ie n ts wi t h s t r ep th r oa t ha ve e xu d a te s.
C. Treatment P.422
I f st r e p t h ro a t —p en ic i ll in f o r 1 0 d a ys (e r yt h ro m ycin i f p at i en t h a s p en ic il l in a l le r g y) I f vi r al — s ymp t om at ic t rea t me n t ( s ee be lo w) I f mo n on uc le o si s — a d vise r es t a n d a ce t am in op h en / i bu p ro f en f or s ym p to ms S ym p t om a ti c t r ea tm e nt of s or e th r oa t A c e ta mi n op h en or ib u p rof e n G a r g l in g wi t h wa r m sa l t wa t e r U s e of a h um i d i fi e r S u ck i ng on th r o at lo ze n ge s , h a rd ca nd y, f la vo r e d f r o ze n d es se r t s ( su ch as P o p si cl es )
GASTROINTESTINAL DISEASES Dyspepsia A. General characteristics " D ys p ep si a " r e fe r s t o a sp e ct r um o f e pi ga s tr ic s ym p to ms , i nc l ud in g h e a rtb u r n , " i nd i ge st i on , " b lo a ti ng , an d ep ig a st r ic pa in / di sc om f o rt . D ys p e ps ia is e xt r e me l y co mm o n, an d s om e ti me s is co n fu se d wi t h a ng i na . E t i ol o g y G I c au s es — pe p t ic ul c e r d i s ea se ( P U D ) , G E R D , n o n u lc e r d ys p e p s i a (f un c t i on a l d ys p e p s i a ) , g a st r i t i s , he p a to bi l ia r y d is ea se (c ho l ec ys ti t is , b i li a r y c ol ic ) , m a li gn a nc y ( ga s t ri c, es op h a ge al ) , p a nc r ea t ic d ise a se ( pa nc r ea t i ti s, ps eud o c yst , c a nc e r ), es op h ag e al s p as m , h ia t al he r ni a O t h e r c a us es i nc l ud e l act o se in t ol e r an ce , m al a bso r p ti o n , D M ( g a s t ro p a re si s ) , a nd i r r i ta b le bo we l s ynd r om e ( I B S ) . Mo s t c as es ( u p t o 9 0% ) o f d ysp e ps ia / he a rt b u rn ar e d ue to P U D , G E R D , ga s t ri t is , o r n o nu lc e r d ys p ep si a . N o n u lc e r d ysp e ps ia
A d i ag no si s o f e xc l u si o n a f t e r a pp r op r i at e t e st s ( in c lu di n g e nd os co p y) do n o t re ve a l a s p ec if ic ca us e . D ys p e ps ia s ym p to ms m us t be pr e se n t f o r a t l ea s t 4 we e ks to ma ke th e d i ag n os is of n o n ul ce r d ys p ep si a .
B. Diagnosis B a s e t he de ci si o n t o p e rfo r m t es t s o n cl i ni ca l p r es e nt a ti o n a nd r es po ns e to em p i ri c t h e r ap y. E n d o sc o p y i s t h e te st o f c ho ic e fo r e va l ua t io n o f d ys p ep si a . I t ca n i d en t if y a n e so ph ag e al st r ic t u re or ul c er , ca n ce r , a n d r e fl u x e s op h ag i t is . I t sh o ul d n o t b e ro u ti ne ly p e r f o rm ed in al l p a ti ent s wi t h d ys pe p si a. S om e g e n er a l i n di ca t io ns in cl u de : P a t i en ts wi t h al a rm in g sym p t om s — we i gh t l os s, an e mi a , d ysp h ag i a, o r o b st r uc t i ve s ymp t om s P a t i en ts >4 5 to 50 ye a rs o f ag e wi t h n e w - o ns e t dys p e ps ia P a t i en ts wi t h re cu r r e nt vo m it i ng or a n y e vi d en ce o f up p e r G I bl e ed in g P a t i en ts wh o do no t r es po n d t o e mp i r ic t h e ra p y (se e be lo w) P a t i en ts wi t h s i gn s o f c om p li ca t io ns of P U D P a t i en ts wi t h re cu r r e nt sym p t om s P a t i en ts wi t h e vid en ce of s ys te mi c il l ne ss N o n i n vas i ve t es t in g f o r H e l ic o ba ct e r p yl o ri I f p os it i ve , t r ea t e m pi r ica l l y fo r H . p yl o ri . I f n eg a ti ve , P U D i s u nl ike l y a nd th e p a ti e nt li ke l y h as ei t he r G E R D o r n onu l ce r d ys p ep si a (t r e at em pi r ica l l y — se e b el o w) .
C. Treatment Tr e a t t he ca us e i f k no wn .
A d vi s e t he pa t ie n t t o : A vo i d al co ho l , c af f ei n e, a n d o t he r fo o ds th a t i r ri ta t e th e s to ma ch S t o p s mo ki ng R a i se th e he ad o f t he bed wh e n sl ee p in g A vo i d ea t in g b e fo r e s le ep i ng P.423
U s e an t ac id s; us e a n H 2 b l oc ke r , s uc r al f at e , o r a p r o t on pu mp in hi b it o r (PP I ) i f a nt a ci ds f a i l. E nd os co p y is in di cat e d i f a l l o f t h es e f ai l t o re l ie ve s ym p to ms . E r a d ic at i on of H . p yl o r i in f ec t io n — S ee C ha p te r 3 .
Gastroesophageal Reflux Disease (GERD) A. General characteristics G E R D i s a mu l ti f ac to r i al p r o bl em . In a pp r op r ia t e re l a xa t i on o f t he lo we r e so p h ag ea l s p hi nc t e r ( L E S ) ( d ec r e as e d L E S t on e ) i s t h e p rim a r y m e ch an is m , l ea di ng t o r e t ro g ra d e f l o w o f s t om ac h c on t en ts i n to th e es op ha g us . O the r f ac to r s t h at m a y co n t ri b u te in cl ud e : D e c r ea se d e so p ha g ea l m o ti l i t y t o c le a r r e fl u xe d f l u id A g as t r ic o u tl e t o bs t ru c tio n A h i a t a l he r n i a ( c om m on f i n di n g i n pa t ie n t s w it h G E R D ) D i e t a r y fa ct o rs ( e. g ., al co h ol , to b acc o , c ho co l at e, h ig h - fa t fo od s , co f f ee ) — m a y d e c re as e L E S pr e ss ur e a n d e xa c e r b at e t h e c on di t i on G E R D i s a ve r y co mm o n c o nd i ti on . I ts p r e val e nc e i nc r e as es wi t h a ge .
B. Clinical features H e a r t b u r n, d ys p e p s i a
R e t r os t e rn a l p ai n /b u rn i ng sh o r tl y a f te r ea t in g ( esp e ci al l y a ft e r l a rg e m ea ls ) E xa c e r b a t ed b y l yi n g d own a f t e r m e al s M a y m i m i c c a r di a c c hes t p ai n ( wh i ch m a y le a d t o un n ec es sa r y wo r k u p fo r i sc h em ic h e a rt di se as e ) R e g u r gi ta t io n W ate rb r as h — re f le x s a l i va r y h yp e rs ec r e ti o n C o u g h —d ue t o e it h er asp i r at i on of r e fl u xe d ma t er i a l o r a r ef l e x t r i gg e re d b y a ci d re f lu x i n t o t h e l o we r es o ph a gu s H o a r se n ess , s o re t h ro a t, f e el i ng a l um p i n t he th ro a t E a r l y sa t ie t y, po st p r an dia l na us e a/ vo mi t in g I f G E R D is as so ci a te d wit h d ysp h ag ia , th is s u gg es t s t he de ve l op me n t o f pe p t i c s t r ic t u r e . A l t e rn a ti ve l y, a mo t il i t y di s o rd e r o r c an ce r ma y b e p r es e nt .
C. Diagnosis E n d o sc o p y w i t h b i o ps y — t h e t e st of ch oi ce Th i s is i n di ca t ed if ca nc er o r a co mp l ic at i on of G ER D i s s us pe c te d . A b i op s y s ho u ld al so be p e r f or me d to ass e ss c han g es in es op h ag e al m uco s a. U p p e r G I se r i es (b a ri um c o nt r as t s t ud y) — Th i s i s o n l y he lp f ul in id e nt i f ying co mp l ic at i on s o f G E R D ( s t r i c tu r es / ul ce r a ti o ns ) , b u t ca n no t di ag n os e G E R D it se l f. 2 4 - ho u r p H mo ni t o ri n g i n t h e l o we r es op h ag us — Th i s is t he m os t s e ns it i ve a n d s pe ci f ic te st f o r G E R D . It is th e g o ld s t an d a rd , b u t i s us u al l y u n n ec ess a r y. E s o ph a ge al ma no me t r y — U s e i f a mo t il i t y d is o r de r i s s u sp ec t ed . D i a g no st ic t es ts a r e u sua l l y no t n ec es s ar y f o r t yp i ca l , u nc om pl ic a te d c ase s o f G E R D , a n d t h e r ap y ca n b e i n it i at e d. Te s t s a r e i nd ic a te d i n a typ i c al , c om pl ic a te d , o r pe r s is te n t c as es ( d e sp i te t re a tm en t ) . E n do sc o p y s h ou ld be pe r f o rm e d i f wo r r is om e s ymp t om s ( a ne mi a , we i g h t l o ss , o r d ys p ha gi a ) a r e pr e s en t .
D. Complications
E r o si ve es o ph ag i ti s — The s e p at i en ts a re a t h ig h r i sk of de ve l op i ng c om p lic a ti o ns s uc h a s s t r ic tu r e , u lc e r, o r B a r re tt ' s es op h ag us . Th es e p at i e nt s a r e ca n di d at es f or l o ng - t er m P P I t he r a p y (s ee be l o w) . P e p t ic s t ri c tu r e C o n si s ts o f fi b ro t ic ri n gs t h a t n ar r o w t h e l um en an d ob st r uc t th e p as sa g e o f f oo d P r e s en ts wi t h d ys p ha gi a; m a y m im ic e s op ha g ea l c a nc e r E G D c a n c on f ir m t h e d iag n os is . Di l at i on s h ou l d be p e rf o rm ed . E s o ph a ge al ul ce r — po ss ib l e c au se of up p e r G I ble e di n g B a r r e t t 's es op ha g us — occ u rs in 10 % o f p a ti e nt s wi t h c h ro n ic re f lu x Th e n o rm a l, s t r at i fi e d, sq u am o us e p it h el iu m o f th e di st a l es o ph a gu s is re p la c ed b y c o lu mn a r e pi t he l iu m. D ys p la st ic ch a ng es m a y occ u r , wi t h r is k o f a d e no ca r ci no m a . P.424
P a t i en ts wh o ha ve h ad sym p t om a ti c G E R D f o r a t l e as t 5 ye a rs (a n d c an un d e rg o s u r ge r y i f ca nc e r i s f o und ) sh o ul d b e sc r e en ed f or t h e p os si bi li t y o f Ba r r ett ' s e s op h ag us . E n d os co p y wi t h bi op s y is r eq u ir e d. I f t h e p at ie n t h a s d oc um en t ed B a r re t t 's e s op h ag us wi t h ou t a n y dys p l as ti c c ha n ge s, pe r iod i c su r ve i ll an ce is ap p rop r i at e ( e ve r y 3 ye a rs o r s o ) . Me d i c a l t r e at me n t: lo n g -te r m P PI s R e c u r re n t p ne um o ni a ( du e to r ec u r re n t p ul mo na ry a s pi r a ti o n) — Th e c yto l og i c as p i ra t e f i n di ng on b ro nc h os co p y t h a t ca n d i ag no s e as p ira t i on of ga s tr ic co n te n ts i s li p id - l a de n m a c r op h a ge s ( f r om ph ag o c yto si s o f fa t ) . P i t t in g o f d e nt a l e na me l ( d e n ta l e r os io n ) ; g in gi vi ti s L a r yn gi t is , p h ar yn g it is
G E R D i s a ch r on ic di s ord e r . Re g ul a r f ol l o w - u p i s r e co mm en d ed to id e nt i fy a n y c om pl ic a ti o n s ( e . g ., B a r re t t 's es op h ag us , s t r ic tu r e , es o ph a gi t is ).
E. Treatment I n i ti a l t r ea tm e nt ( ph as e I) : B e h a vio r mo di f ic a ti on — di e t (a vo i d f at t y f oo ds , c of f e e , al c oh ol , or a ng e j u ice , c h oc ol a te ; a vo i d l a rg e me a ls be f o re be d ti me ) ; s lee p wi t h tr u nk of bo d y el eva t e d ; s t op sm ok in g A n t ac i ds — af t e r me a ls a nd a t b ed t im e P h a se I I — a dd an H 2 b l ock e r —c a n b e us e d i ns te ad o f o r i n a d di t io n t o a n ta c id s P h a se I II — s wi tc h to a PP I — u se if ab o ve t re a tm en t s f a il to r es ol ve s ym p to ms o r i n p at i en ts wi t h e r os i ve e so p ha g it is P h a se I V — Ad d a p ro mo t il i t y ag e nt , s uc h a s m et ocl o p ra mi d e ( a d o pa mi ne bl o ck e r) , wh i ch is m os t c om mo n l y u s ed , o r b e t ha n ec ho l ( a c h ol in e rgi c a g on is t ) . P h a se V C o m bi n at i on th e ra p y H 2 b lo ck e r p lu s p r om ot i lit y a g en t P P I p lu s p r om ot i li t y ag en t I n c re as e d d os e o f H 2 bl oc ke r o r P P I P h a se V I —a n ti r e fl u x s u rg e r y f o r se ve r e o r r es is ta n t c as es I n d ic at i on s f o r s ur g e r y I n t r ac ta b il i t y (f a il u re o f m e di ca l t r e at me n t ) R e s pi r a to r y p ro b le ms due t o r e fl u x a n d a s pi r at i on o f g as t ri c c on t en ts S e ve r e es op ha g ea l i n ju ry ( u l ce r , h em o r rh a ge , s t ri c tu r e , B a r re t t ' s es o ph a gu s ) Typ e s o f s u rg e r y
N i s se n f u nd op l ic at i on (ma y b e d o ne op e n o r l a par o sc o pi ca ll y) — p r oc ed u r e o f c h oi ce fo r a p a ti en t wi t h n o r ma l e so ph a ge a l mo t ili t y P a r t ia l fu nd o pl ic a ti o n — w h e n e so p ha ge a l mo t il i t y is po o r O u t c om e o f s u rg e r y — E xc e ll en t r es ul t s ha ve be en r e po r te d .
Diarrhea A. General characteristics Mo s t c as es o f d ia r r he a ar e ac u te , b e ni g n, an d s elf - l im i te d . S om e c as es are ch r o ni c a nd m a y be as so ci a te d wi t h u n d er l yi ng di se as e . P.425
A c u te di a r rh e a is di a r rh ea t ha t l a st s l es s t ha n 2 to 3 we e ks ; c hr o ni c d ia r rh e a l as ts mo r e t h a n 4 we e ks . Mo s t c om mo n c a us e o f ac u te di a r rh e a is vi r al in fe c ti o n ( r o ta vi r us an d t h e N o r wa l k vi ru s a r e t h e m os t c om mo n ). Mo s t s e ve re f or ms of ac u te dia r r h ea a re du e t o b ac t e ria l in f ec ti o ns ( S h i ge ll a , Esc h e ri ch ia col i , Sa l mo n e ll a , C a mp yl oba c te r , C lo st r id i u m p e r f ri ng e ns , C l o st r i di u m di f fi ci le ) . P rot o zo a th a t ma y c au se dia r r h ea in cl u de G ia r d ia l amb l i a , E n t a mo eb a h is t ol yt ic a , an d C ry p to sp o r id iu m . E l d e rl y a nd imm u no co mpr o m is ed pa t ie n ts (e . g. , wi t h H I V, t ra ns p la n ta t io n p a t ie n ts ) a r e vu l n e ra b le to di a r rh e al ill n es se s d ue t o im p ai r ed i mm u ni t y. In pa t ie n ts wi th H I V , d i a r rh e a ca n b e c au se d b y My c o b ac t e ri u m av iu m - i n t ra ce l lu la r e , C r y pt os po r i di u m , C y c lo sp o ra , o r C MV .
Box 12-3 Diarrhea Pearls A c u te di a r rh e a is us ua l l y d u e t o i n fe ct i on ( vi r u s , b a ct e r ia , a n d p ar a si t e) or m ed ic a ti o ns . I f n au se a a nd vo mi t in g ar e p re se n t , su sp e ct vi r al g a st r o en t e ri ti s o r fo o d po i so ni n g. I f f oo d p o is on in g i s t h e ca u se , d i a rr h ea ap p ea r s wi t h i n ho u rs of t he m e al . R e m em be r th a t o cc ul t b lo o d i n t h e s to ol ma y b e p r e se n t i n a ll t ype s o f a cu t e i n fe c ti ou s d i a r rh e a, bu t i t i s m uc h le ss co mm on to ha ve g ros s b lo o d.
A f i nd i ng of fe ve r an d b lo o d t o ge t he r is t yp i ca l o f i n fe c ti on wi t h S hi ge l la , C a mp y lo b ac te r , S a l mo ne l la (m a y al so be wi t h o u t b lo o d ), en t e ro he m o rr h ag ic Es c he r ic hi a c o li . N o f e ve r a nd no bl o od is t yp i ca l o f i n fe ct i on wi t h vi r u s es ( ro t a vir u s, N o r wa l k vi r us ) , e n t e ro t o xi c E. co li , an d fo o d p oi s on in g ( St a ph yl oc oc c us a u re u s , C lo s tr i diu m p e r f ri n ge ns ) .
B. Causes A c u te di a r rh e a I n f e c ti o n — vi ru se s mo s t c om mo n ( vi ra l g as t r oe n te r i ti s ) , f ol lo we d b y b ac ter i a , t h en p a r as i te s M e d ic a ti o n s A n t i bi o ti cs (m os t c omm on ca us e ) — A nt ib i ot ic - as so c ia t ed di a r rh e a is c a use d b y C . d if f ic il e t o xi n i n 2 5% o f c as es (s ee C ha p te r 3 ) . O t h e r s i nc lu de la xa t i ve s , p r ok i ne t ic a g en ts (c is a pr i d e ), an t ac id s , d ig i t a li s , c o lc hi ci n e, an t ib io t ic s, alc o ho l , ma g ne si um - co n ta in i ng an t ac i ds , a nd c h em ot h e ra p eu ti c a g en ts . Ma l a b s o rp t io n — e. g . , la c to s e i nt o le r an ce I s ch em ic bo we l i n e ld e rly p a t ie n ts wi t h h is t o r y o f P V D a nd bl o od y d ia r r hea , al o ng wi t h a b do mi n al pa in I n t es t in al t um or s ( ver y r a r e ) C h r o ni c d ia r r h ea I B S ( mo s t co mm on ca use , bu t i s a di a gn os is of exc l u s i on ) I n f la mm a to r y b o we l d is ea s e ( I B D ) Me d i c a t io ns — se e a b o ve I n f ec t io n —s ee ab o ve , b ac t e ri al e nt e ro co l it is ( S hig e ll a , Sa l mon e ll a , C a mpy l ob ac t e r , e n t e ro in va si ve E . c ol i ) C o l o n ca nc e r
D i ve r t ic u li ti s Ma l a b s o rp t io n s yn d ro mes — p an c re a ti c i ns uf f ic ie nc y, ce l ia c d is ea se , s h or t b o we l s yn d r om e, is ch em ic bo we l , b ac t e ri al o ve rg r o wt h P o s ts u rg ic a l ( e .g . , g as t re c to m y, vag o to m y) E n d oc r in e c au se s (h yp e rt h yr o i di sm , A d di so n ' s d ise a se , d i ab e te s, g as t ri nom a , V I P o ma ) F e ca l i mp ac t io n — be ca use o nl y l iq ui d s t oo l c an pa ss a ro u nd th e i mp ac t ion L a xa t i ve a bu se ( fa c ti t io us di a r rh e a ) I m mu no co m pr om is e d p ati e n ts wi t h a cu t e i nf ec t io us di a r rh e a
C. Diagnosis L a b or a to r y t es ts a re us ua l l y un ne c ess a r y in ac ute d ia r r h e a . S o m e i nd ic a ti on s f o r d iag n os t ic s t ud ie s P.426
C h r o ni c d ia r r h ea or di a r rh e a t h at is pr o lo n ge d S e ve r e i l ln es s o r h i gh feve r P r e s en ce of bl o od in th e s t oo l /h ig h s us pi ci o n f o r I B D S e ve r e ab do mi n al pa in I m mu no d ef ic i en c y S i g ns of vo lu me de p le t ion L a b or a to r y t es ts t o o r de r C B C — l o ok fo r an em i a, W BC e le va t io n
S t o o l sa mp l e —f o r p r es en c e o f f ec a l l eu ko c yte s I f f ec al le uk oc yt e s a re ab s en t , t h er e i s n o n e ed to o r de r s t oo l c ul t u re s b e ca us e th e y ar e u n li ke ly t o g ro w p a t h og en ic o rga n is ms (u n le ss i n vas i ve b a ct e r ia l e n t e r it is is s usp e ct e d o r t h e p a ti en t has bl o od y d ia r r he a ) . I f f ec al le uk oc yt e s a re p re s en t a n d t he p at ie n t h as mo de r a te t o se ve r e d i a r rh e a, s e nd st o ol fo r c u lt u r e o r C. di f fi ci l e t o xi n as sa y o r t re a t e m pi r ic al l y wi t h an an t ib io t ic . P.427
F e ca l l e uk oc yt es a re pr es e nt in C a mpy l ob ac t e r , S a l mo ne l la , Sh i ge ll a , e n t e ro in va si ve E . c ol i i n fe c ti o n, an d C . d if f ic il e ; ab s en t i n s t ap h ylo c occ a l o r cl os t r id ia l fo od po is o ni n g ; a nd ab se n t i n vi r a l ga s t ro e nt e ri t is . S t o o l sa mp l e — Tes t th r ee sa mp l es fo r pr es e nc e o f o va a nd pa r a s i te s . O rd e r th is if a p a r as i te is s us pe c te d . Fo r G i a rd ia , o rd e r e n zym e - l i nk ed im mu no so r b en t as sa y t e s t f o r a nt i ge n . B a c te r ia l s t oo l c ul t u re Th i s ha s l o w s en si t i vit y (a n d i s a n e xp e n si ve t es t) , a nd us ua l l y d o es n o t a f f ec t t r e at me n t o r o u tc om e . I t sh o ul d n o t b e o r de r ed r o u ti n el y. S om e i nd ic a ti on s i nc l ud e : i f i n vas i ve b a ct e r ia l e n te r it is is s usp e ct e d, i f t he pa t ie n t h as m od e r at e t o s e ve re i l ln es s o r fe ve r , i f th e p at i e nt r eq ui r es ho sp i ta l i zat i o n, an d i f th e s to o l s am p le is p os i ti ve f or f ec a l l eu ko c yt es . Mo s t l a bo r a to r y t es ts e xa m in e s to o l cu l tu r e f o r on l y t h re e o r ga n is ms : S h i ge l la , Sa l mo ne ll a , a nd C a mp yl ob ac t e r . S t o o l sa mp l e — Me a su r e fo r C . di f fi ci le t o xi n if th e p a ti e nt ha s b ee n t re a ted wi t h a n t ib io t ic s r ec e nt l y. N ot e t h a t t hi s t es t h as a f a ls e - n e ga t i ve r a te o f 1 0% . Tre a t t h e p a ti e nt em pi r ic al l y eve n b ef o r e l ab o ra t o r y res u lt s a r e b ac k i f t he su sp i ci on is h i gh .
C o l o no sc op y/ f le xi b l e s i gm o id os co p y — ma y b e c on s id e re d fo r p a ti e nt s wi th b lo od in t h e s t oo l o r fo r pa ti e nt s wi t h c h ro n ic d i a rr h ea fo r wh i c h a ca us e c an n ot be i d en t i fi ed .
Box 12-4 Important Parts of the History in a Patient With Diarrhea I s th e s t oo l b lo o d y o r m el a no t ic ? A r e t he r e a n y ot h e r s ymp t om s ( e . g. , fe ve r , a b dom i na l p ai n , vom it i ng ) ? I s th e re an yo n e i n t h e f am i l y o r g ro up wi t h a si mil a r i l ln es s? H a s th e re be e n a n y re cen t t ra ve l o u ts id e th e Un i te d S ta t es , o r an y h ik in g t r i ps ? (p a ra si t ic i n f ec ti o ns ) A r e s ym p to ms li nk e d t o in g es t io n o f c e r ta in f oo ds ( e . g. , m il k )? A r e t he r e a n y m e di ca l p ro b le ms ( e. g ., A I D S , h ype r t h yr oi d ism ) ? H a ve t h er e b e en r ec en t c h an g es i n m ed ic a ti o ns (e . g . , a nt i bi ot ic s wi t hi n t he p as t f e w we e k s ) ? A s se ss vo lu me s t a tu s ( de h yd r a ti on is a co nc e r n) , p e r fo r m a n a bd om i na l exa m i n a t io n , a nd c h ec k st o ol fo r oc cu l t blo o d i n p a ti en t s wi t h di a r rh e a . I n m il d t o m od e ra t e c as es of ac u te d i a r rh e a, fu r t he r wo r k up i s u n ne ce ss a r y. L a b or a to r y t es ts t o co ns id e r : S t o o l W BCs S t o o l f o r o va a n d p a ra si te s S t o o l cu l tu r e S t o o l f o r C . di f fi ci le cu l tu r e S t o o l f o r C . di f fi ci le t o xi n as sa y S t o o l f o r G i a rd i a a nt i ge n S a l mo ne l la , Ca mp yl o ba ct e r , Sh i ge ll a , a nd en t e ro in va s i ve E . c o li c a us e d iar r h e a wi t h f ec al l e uk oc yt e s a nd of t en bl oo d .
Th e m os t c om mo n e le c tro l yt e /a ci d - ba se ab n or mal i t y se en wi t h s e ve r e d iar r h e a is me t a bo l i c a c i do s i s a nd h yp o k a l em i a .
D. Treatment A c u te di a r rh e a is t yp ic al ly s e l f - l im it e d a nd do es no t r eq u ir e h os p it a li za t io n. H o we ve r , c o ns id e r h os pi t al i za ti o n f o r an y o f t h e f ol l o wi n g re a so ns . D e h yd r a ti o n ( es pe ci a ll y in e ld e rl y p a ti en t s) P a t i en ts in i ti al l y un a bl e to t ol e r at e o r ho ld do wn P O f l u id s B l o od y d ia r r he a ( wi t h p ro f us e o r b ri sk b l ee di n g ) H i g h f e ve r , t o xi c ap p e a ra n ce Th e i d en t if ic a ti o n o f t he s p ec if ic ag e nt r es po ns i ble f o r ac u te in f ec t io us di ar r h e a is no t c r i ti ca l wi t h r e ga r d t o t r ea t me n t . Tr e a t t h e d ia r r hea ac co r d in g t o th e p a ti ent ' s me di ca l h i st o r y an d c li n ic al c o nd it i o n. S p e ci f ic t h e ra p y R e h yd r a te ; m on i to r el ec tr o l yt es an d re pl a ce i f nec es s ar y Tr e a t t he un d e rl yi ng ca us e (e . g. , s t op o r c ha ng e m e di ca t io n , a d vis e a l ac to s e -f r ee d i e t) . C on si d e r a t r i al o f N P O s t a tu s t o s ee if di a rr h e a s to ps . C o n si d e r a nt ib i ot ic s . U se o f a n ti bi o ti cs i n in f e ct io u s d i a rr h ea ha s b ee n sh o wn t o d e c re as e t h e d u ra t io n o f i ll n es s b y 24 ho u rs ( r ega r d le ss of th e et io l og ic ag e n t ). Th e r e f o re , c o ns id e r a 5 -d a y co u rs e o f c i pr o fl o xa c i n i n p at i en ts wh o h a ve m o de r a te to se ve r e d is ea s e. A n ti bi o ti cs ar e d e fi ni t e l y re co mm en d ed in the f o l lo wi n g s i tu a ti o n s : P a t i en t h as hi g h f e ve r, bl o od y s to o ls , o r s e ve r e di a r r he a —q u in o lo ne s a r e a p p ro p r ia t e S t o o l cu l tu r e g r o ws on e o f t he pa t ho ge n ic o r g an is ms (s e e Ta b l e 1 2 - 7 )
TABLE 12-7 Common Pathogens Responsible for Acute Infectious Diarrhea
Pathogen
Symptoms
Fever?
Fecal Duration Leukocytesof illness
Acute viral gastroenteritis (rotavirus, Norwalk virus)
Myalgias, malaise, headache, watery diarrhea, abdominal pain, nausea/ vomiting
Possible, lowgrade
No
48–72 h sympt linger 1 week
Salmonella
Abdominal pain, diarrhea, nausea and vomiting
Possible
Yes
Resolve 1 week longer
Shigella
Diarrhea, abdominal pain, tenesmus; nausea, vomiting less common
Possible
Yes
Resolve 1 week (4–5 d
Staphylococcus food poisoning
Abdominal pain, nausea and vomiting, diarrhea
No
No
Within
Campylobacter
Headache, fatigue
Yes
Yes
Less tha
jejuni
followed by diarrhea and abdominal pain
Clostridium perfringens
Diarrhea; crampy abdominal pain is prominent; vomiting and fever are rare
No
No
Within 2
Enterotoxic E. coli
Watery diarrhea, nausea, abdominal pain
No
No
Few day
E. coli 0157:H7
Bloody diarrhea; patient can appear very sick
Yes
Yes
Food (underco meat, milk)
Giardiasis
Watery, foulsmelling
No
No
5–7 day times
diarrhea; abdominal bloating Vibrio cholera
Voluminous diarrhea ("rice water" stools), abdominal pain, vomiting
Lowgrade
No
P a t i en t h as t ra ve l e r 's dia r r h ea C . d i ff ic il e i n fe c ti on — met r o ni d a zol e L o p er am i de ( Im od i um ) i s a n a n ti d ia r r he al a ge n t th a t s ho u ld on l y be gi ve n i f d i a rr h ea is m il d t o mo de r a te an d i s n o t re c omm e nd e d i n p at i en ts wi t h f e ve r or w i t h bl oo d in t he i r s to o l.
Constipation A. Causes D i e t — la ck o f fi b er Me d i c a t io ns — an t ic h ol in er g i c d ru gs ( an t ip s ych o ti cs ) , a n ti d ep r es sa n ts , n a rc o t i c a na l g es i cs , i r o n, ca lc i um -c ha n ne l b lo ck e rs , al um in um - o r ca lc i um -c o nt a in in g a n ta ci d s, l a xa t i ve a b us e a n d d ep e n d en ce P.428
P.429
IBS
O b s t r uc ti o n —c ol o re ct a l c a nc e r ( A l wa ys ke ep t hi s i n m in d! ), an a l s tr ic t u re , h em o r rh o id s, a n al f iss u r e I l e us , p se ud o - ob st r uc t ion A n o r ec t al pr o bl em s —h em o r rh o id s, f iss u r es E n d oc r in e /m e ta bo l ic c aus es — h yp ot h yr o id is m, h yp e r ca lc em ia , h ypo ka l em ia , u re mi a , d e h yd ra t io n N e u r om us cu l ar di so r d e rs — P a r ki ns o n 's di se as e , m u lt i pl e sc l er o si s, C N S le s io ns , s cl e r od e rm a , D M ( a u t o no m ic n e u ro pa t h y) C o n g en i ta l d is o rd e rs — H ir s ch sp r u ng ' s d is e as e
B. Diagnosis L a b or a to r y t es ts t ha t m ay b e n e c es sa r y in cl u de TS H , s e r um c a lc iu m l e vel s , C B C ( i f co l on c a nc e r is su sp ec t ed ) , a nd e le ct r o l yte s ( i f o bs t ru ct i o n is su sp ec t ed ) . A l wa ys a t t em pt t o r ul e ou t ob s tr u ct io n . I f H & P i s su g ge st i ve o f o b st r uc t io n , o r de r ab dom i na l f il ms . C o n si d e r f le xi b l e s ig mo id o sc op y i n s el ec t c as es ( i f an ob st r uc t in g c ol o r ect a l m as s is s us p ec t ed ) . A r e ct a l e xa m i na t io n m ay h e l p i de n ti f y fi ss u re s , h e mo r r ho i ds , f ec a l im p ac t io n , o r m as se s. I f n o ca us e i s f o un d a f ter t h e a bo ve me as u re s , an d c o ns e r vat i ve tr e a tm en t do es no t he lp , m o r e sp ec i al i zed t es ts ar e a va il ab l e —e . g. , ra d iop a q ue m a rk e r t r an si t s t ud y, a no r ec t al m o ti l it y s tu d y. C o m p l ic a t io n s o f c h r o ni c c on s t ip a t io n H e m o r rh oi ds R e c t al p r o la ps e A n a l f is su r es F e ca l i mp ac t io n
C. Treatment D i e t a n d b eh a vi o ra l m od if i ca t io n a r e t h e mo s t im po r t a nt as pe c ts o f t re a tm e n t . A d vi se th e p a t ie n t t o : I n c re as e p h ysi c al a c ti vi ty E a t hi g h - f ib e r f o od s I n c re as e fl ui d i n ta ke U s e an en em a , su ch as a d is po sa b le Fl e et en ema , f or t em po r a r y re l ie f i f n o bo we l m o vem e nt oc cu r s d es pi te t he ab o ve m e as ur e s o r i f th e p a ti en t is b e d ri dde n . I f o bs t ru ct i on is p r es e nt , u r g en t s u rg e r y c o ns ul t ati o n i s i nd ic a te d .
Irritable Bowel Syndrome (IBS) A. General characteristics I B S r e fe r s t o a n i di o pa t hi c d is o r de r a ss oc i at e d wi t h an in t r in si c b o we l m o ti l it y d ys f un ct i on ( a b no r ma l re st i ng ac ti vi ty o f G I t ra c t ) t ha t a f f ec ts 1 0 % t o 1 5% o f a ll a d ul ts. C o m mo n a ss oc ia t ed fi n di n gs in cl ud e de p re ss io n , a n xi e t y, a nd so ma t i zat i on . P s yc h ia t ri c s ym p to ms o f t en p re ce de b o we l s ym p to ms . S ym p t o m s a r e e x ac e r ba t e d by s t r e s s a n d i r r i t a n t s i n t h e i n t es t i na l l um e n. P.430
A l l l a bo r a to r y t es t re su l ts a re no r ma l , a nd no m uc os a l l es io ns a re fo u nd o n s i gm oi d osc o p y. I B S is a b en i gn c o nd i ti on a nd ha s a fa vo r ab l e l on g - t er m p r og n os is . S ym p t om s sh o ul d b e p r es e nt f or a t l e as t 3 m on th s t o di a gn os e I BS . D i f f e r e n ti a l d i ag n os i s of I B S C ol o n c an c e r , I B D , d r u gs , m es en t er ic is ch em i a, ce li ac di se as e , i sc h em ic c ol i ti s , g ia r di asi s , p se ud o - ob st r uc t io n , de p r es si on , s om a ti za t io n , i n te r mi t te n t s ig mo id vo l vu l us , m eg a co lo n , b ac t e ri al o ve rg r o wt h s ynd ro m e, en d om et r i os is
B. Clinical features
C h a n ge in f re q ue nc y / co ns is t en c y of st o ol — di a r rhe a , c on s ti pa t io n (o r al t e rn a t in g d ia r r h ea a n d c on s ti pa t io n ) C r a m pi ng a bd om in a l p ain ( r el i e ved b y d e fe c at i on) — l oc a ti o n va r i es wi d el y, b u t si gm o id c o lo n i s t he co mm on lo ca t i on of pa i n B l o a ti ng o r f ee l in g o f a bd o mi n al d is t en t io n
C. Diagnosis Th i s is a cl in ic a l d ia g no si s , a nd a d ia g no si s o f e xc l us io n . I n i ti a l t es ts th a t m a y h e lp e xc l u de ot h e r ca us e s in c lu d e C B C , re n al pa n el, f ec a l oc cu l t b l oo d te st , s t oo l e xa m i na t i on fo r o va a nd pa r as i te s , e r yt h ro c yt e se d im en ta t i on r at e , a nd p o ss ib l y a f le xi b l e s i gm oi d os co p y. O r de r th es e tes t s o nl y i f t he r e i s s us pic i on of o th e r c a us es fo r th e s ym pt om s. Th e f o ll o wi n g f r e qu en t l y m us t be e xc l ud e d i n di a gn o si n g I B S : O b s t r uc ti o n ( pl a in ab d om i na l f il m ) I n f la mm a to r y b o we l d is ea s e L a ct os e or so r bi t ol in t ol er a n ce Ma l i g n a nc y ( in ol d e r p at ie n ts o r t ho s e wi t h fa mi l y h is t o r y) —c o lo no sc o p y, o cc u lt bl o od in s t oo l
D. Treatment U s u al l y, n o s p ec if ic t re a tm e nt is ne ce ss a r y. Ma n ag e th e s ym pt om s b el o w a s i n di ca t ed . D i a r r he a — di ph e no xyl a t e , l op e r ami d e C o n s ti pa t io n — C ol ac e , ps yl l iu m, ci sa p ri d e Th e f o ll o wi n g m a y h e lp : a vo i d d ai r y p r od uc t s, a vo i d e xc e s si ve c a ff e in e . Te g a s e ro d m al ea t e (Z el no r m ) i s a s e ro t on i n a go nis t re c en tl y i n t ro du ce d for t h e t r ea tm e n t o f I B S . I n a s h or t - te r m s tu d y, i t im p ro ve d a b do min a l p ai n , b lo a ti n g, an d co n s t i pa t io n i n wo m e n .
Nausea and Vomiting A. General characteristics Th e m os t c om mo n c au ses a re vi r al ga st r o en t er i tis an d fo od po is o ni n g. H owe ve r , o t h e r m o r e em e rg e n t di s ea se s m us t b e k ep t in m i nd . Ma n y o f t h e c on d it i on s l is t ed be l o w p r es en t wi t h o t h e r p ro mi n en t s ym pt om s ( e .g . , a b d om in al pa i n, di a r rh e a, f e ve r ) i n a dd i ti o n t o n au s ea / vo mi ti n g.
B. Causes P r e g na nc y Me t a b o l ic D i a b et ic k e t oa ci do si s A d d is on i an c r is is U r e m ia E l e ct r ol yt e di st u r ba nc e — h yp e r ca lc em ia , h ypo kal e mi a H yp e r t h yr o id is m GI G a s t r oe n te r it is V i r a l ( m o st co mm on ) F o o d p oi so ni n g ( e .g . , Sal mo n el l a , S hi g el la ) C h o l er a PUD GERD G a s t r ic re t en t io n —g as t ro p a re si s ( d ia b et ic pa t ie nt s ) , g as t ri c o u tl e t o bs t ruc t io n I n t es t in al ob s tr u ct io n (sm a ll bo we l o bs t ru ct i on or p se u do - ob s tr u ct io n ) , i le u s
P e r i to n it is A c u te vi sc e ra l c on di t io ns — p a nc r ea t it is , ap p en di cit i s , p ye lo ne p h ri t is , ch o lec ys t it is , c h ol a ng it is N e u r ol o gi c —i nc r ea se d i nt r a c ra ni a l p r ess u r e, ve st ib u la r di s tu r ba nc e ( ve rt i go ) , m i g ra in e h e a da ch e P.431
A c u te MI D r u g s ( me d ic at i on s, t o xi n s ) C h e mo t he r a p y m ed ic a ti on s (c is pl a ti n e sp ec i al l y) D i g i ta li s t o xi c i t y N S A I D s , a sp i ri n N a r c ot ic s A n t i bi o ti cs (e r yt h ro m yci n) E xc e s s i ve a lc o ho l i nt a ke ( a f te r bi n ge dr i nk in g a nd mo r n in g -a f te r ha n go ver ) Mi s c e l la n eo us — mo ti o n si ck n es s, s ys t em ic i l ln es s, r a di a ti on t he r ap y, p os to p e ra t i vel y P s yc hi a t ri c —e a ti ng di s ord e r (b u li mi a , a no r e xi a ner vo s a ) , a n xi e t y G a s t r oe n te r it is Typ i c a l l y c au se d b y a n en t e r o vir us , an d i s se e n in g r ou ps am on g f am i l y m em b e rs , c o ll ea g ue s , a nd s o o n . D i a r r he a i s o f te n p r es en t a s we ll , bu t m a y ap pe a r l a te r .
C. Approach
Q u e s ti o ns t o a sk wh e n ta k in g t h e h is to r y: A sk a bo u t re ce n t f o od i n t ak e ( Un u su a l f oo ds ? Ti m e of o ns et of vo mi t ing i n r el a ti o n t o f o od in t ak e ? D i d a n yon e e ls e e a t t h a t f o od ? ). A r e s ym p to ms r el a te d t o m ea ls ? As k a bo u t me d ica t i on s a nd r ec en t c ha n ge s /a d di t io ns . I s th e re a h is t o r y o f a b do m in al su r ge r y ( o bs t ru c tio n ) or r ec en t s u rg e r y? Ar e t he r e f am i l y m em b e rs wi t h s im il a r i ll ne ss ? D e f i ne th e vom i tu s B i l io us — o bs t ru ct i on is d is t al t o am p ul la o f V a te r F e cu l en t — di st a l i nt es t ina l ob st r uc t io n , b ac t er i al o ve r g r o wt h , g as t r oc ol ic fi s tu l a V o m it i ng of un d ig es t ed fo o d —e s op ha g ea l p r ob l em mo r e l ik el y ( ac h al as ia , s t ri c tu r e, d i ve r ti c ul um ) P r o j ec ti l e vo mi t in g — in cre a se d i n t ra c ra ni a l p re ssu r e or p ylo r ic st e no si s C o f f ee - g r ou nd ma t e ri al or b lo o d — G I b le e di ng A c co mp a n yin g s ym pt om s D i a r r he a a n d f e ve r p oi n t t o an in f ec t io us pr o ce ss ( g a st r oe n t er i ti s ). A b d om in a l p ai n p oi n ts to o bs t r uc ti o n, ac u te in f lam ma t o r y c o nd i ti on s ( e .g ., p e r it o ni t is , c ho l ec ys ti ti s ) H e a d ac he , vis ua l d is t u rba n ce s, a nd ot h er ne u r ol og i c f in d in gs po in t to in c re a se d i n t ra c ra n ia l o r i n t ra oc u lar p r es su r e ( I O P ) .
D. Diagnosis O r d e r r ou t in e l ab o r at o r y t e s ts s uc h a s C B C , el ec tr o l yt es , g l uc os e l e vel s , LF Ts , i f a p p ro p r ia t e, ba se d o n h is t o r y an d e xa m i na t io n fin d in g s. O r d e r a p r eg n an c y t e st in wo m e n o f c hi l d - b ea r ing a ge . A b d om in a l f il ms — O r de r u p r ig h t a nd su pi n e f il ms i n pa t ie n ts wi t h a cu t e vom i ti n g i f o b st r uc t io n o r pe r f or a ti on is su sp ec t ed . O r d e r ot h e r d ia gn o st ic tes t s d ep e nd in g o n c li n ic al f i nd i ng s ( e .g . , u pp e r G I e n d osc o p y fo r u l ce r di se as e o r ou tl e t ob s t ru c ti on , u l t ra so u nd for b il i a r y d is e as e, C T s can o f h ea d fo r n e u ro l og ic fi n di ng s ) .
I n a t le a st 50 % o f p a ti e nt s , t h e a bo ve t es ts do not r e ve al a ca u se . Sp ec i al t e st s f o r G I m o ti l it y ma y b e i n di ca t ed i f th e re is s us p ic io n o f a m o ti li t y di so r d e r. P o ss i bl e c om pl ic a ti on s of s e ve re or p ro l on ge d vom i ti n g F l u id / el ec t ro l yt es : d e h ydr a t io n , m et a bo li c a lk al o si s , h yp ok al em i a D e n t al c a r ie s A s p ir a ti o n p ne um o ni t is G I : Ma l l o r y -W eiss te a rs , B o e r ha a ve ' s s yn dr om e , Ma l l o r y -W eis s s yn d ro me
E. Treatment Mo s t c a us es ar e s el f - li mit i n g. I f vo mi t in g i s s e ve re i t m a y c au se de h yd r at io n , re q ui r in g h o sp i ta li za t io n . A s se ss h yd ra t io n s ta t us — F l ui d re p la ce me n t is t he f i rs t s te p i n m an a ge men t ; us e 1 /2 N S wi t h p o ta ss i um re pl ac eme n t .
F. Identify the underlying cause ( e . g ., di a be t ic k e to ac i dos is , ob st r uc t io n ) i f p os sib l e a nd t r ea t a cc o rd i ng l y.
G. For symptomatic relief of nausea/vomiting P r o c hl o rp e ra zi n e ( C om pa zi n e ) a nd p ro me t ha zi n e ( P h en e r ga n ) a r e c omm on l y us e d. F o l lo w a l iq ui d d i et ( li qu id is cl ea r e d f r om th e s tom ac h m o re qu ic kl y t h an s o li ds ) . A vo i d la r ge m e al s a nd f at t y m ea ls . N a s og as t r ic s uc t io n m a y i mp r o ve s ym pt om s . Th e m os t c om mo n e le c tro l yt e a b no r ma li t y se e n af t e r s e ve re vo mi t in g i s hyp o k a l e m i a w it h m e t a bo l ic a lk a lo s is . P.432
Hemorrhoids A. General characteristics
V a r ic o se ve in s o f a nu s an d r ec tu m T wo t yp e s E xt e r n a l h em or r h oi ds — di l a te d vei ns a ri si ng f ro m i n f er i o r h em o rr h oi d al pl exu s ; d i st a l t o de n ta t e l in e (s en sa t e a r e a ) I n t e rn a l h em or r h oi ds — dil a t ed s u bm uc os al ve in s o f su pe r i or r ec t al pl e xu s ; a b o ve d e n ta t e l in e (i ns en sa t e ar e a )
B. Risk factors C o n s ti pa t io n /s t ra i ni ng P r e g na nc y P o r t al H TN O b e s it y P r o l on g ed s i tt i ng ( es pe cia l l y t ru ck d r i ve rs an d p i lo t s ) o r p r ol o ng e d s ta nd in g A n a l i n te rc o u rs e
C. Clinical features B l e ed i ng an d re ct a l p ro la p se (m a in s ym p to ms ) B r i g ht r ed bl o od pe r re c tu m Th i s is us ua ll y h a rm le ss , b u t l oo k f o r i r on de f ic ien c y an e mi a ( r a re ) . O cc ult r ec t al b l ee d in g s ho u ld p ro mp t a n in ve st i ga t io n i n to m o re se r i ou s ca us e s a nd s ho u ld n e ve r be at t r ib u te d t o h em o r rh o id s u nt i l o th e r c ond i t io ns a re ru l ed ou t . B l e ed i ng is u su a ll y p ai nle ss . E xt e r n a l h em or r h oi ds a re us u al l y as ym pt om a ti c u n le ss th r om b os ed , i n wh i ch c as e th e y p r e se n t as su dd e n p ai n fu l s we l l in g (m a y ul ce r a te, b le e d ). P ai n l as ts f or se ve r a l d a ys, a n d t h en g ra du a ll y su b sid e s. Th e re s po ns e t o s u rg e r y is r ap id . I n t e rn a l h em or r h oi ds us ua l l y do no t c au se p ai n. A m as s is p re se n t wh e n t he y p r o la ps e .
D. Treatment G e n e r al m e as u re s t o e as e s ym pt om s S i t z b at h A p p li ca t io n o f ic e p ack s t o an a l a r ea an d b ed r est S t o o l so f te n e rs to re d uce s tr a in H i g h - fi be r , h i gh - f lu id di et To p i c al s t e ro i ds R u b b e r b an d l ig a ti o n f o r i n t er n al he mo r r ho i ds — r ub b e r b an ds a pp li e d t o h em o r rh o id a l b u n dl e (s ) l e ad s t o n ec r os is an d s lo u gh i ng of le sio n S u r g ic al ( he mo r r ho i de cto m y) — P e rf o rm su r ge r y i f t h e c on di t io n d o es n o t re s po n d t o c o ns e r vat i ve m e th o ds , or i f s e ve re p ro la p se , s t ran g ul a ti o n, ve r y l ar g e a nal t ag s , o r f i ss u re is p r es e nt . S ur g er y c a n b e p e rf o rm e d i n an am b ul a to r y se t ti n g .
MUSCULOSKELETAL PROBLEMS Low Back Pain A. Causes Mu s c u l ol i ga me n to us s t r ai n Th i s is a t ea r /s t r ai n o f mu sc l e f ib e rs / li g am en ts in t h e p a ra sp i na l m usc l es a r o un d th e i l ia c c re s t/ l o we r lu mb a r re g io n s . Th e re su l ta n t b lee d in g a n d s pa sm c an cau s e t e n de r ne ss in th e re g io n. Th e p a ti e nt us ua l l y re ca ll s a n e p is od e o f b e nd i ng/ t wi s t i ng or o f t he ba ck "g i vi ng wa y" wh e n li f ti n g a h e a vy o b j ec t , wi t h im me di a te o n se t o f pa in . R a d i at i on of pa i n oc cu r s a c r oss t he lo w b a ck (o f te n to bu t t ock / up p e r t hi gh t o k ne e l e ve l p os t e ri o rl y) . P ai n typ i c al l y do es no t ra d ia t e d is t al to t he k n ee be ca us e n o n e r ve ro o t i nj u r y ha s o ccu r r e d. P.433
L u mb a r d is c h e rn ia t io n N u c le us pu l po su s ( i nn e r p o r ti o n o f i n te r ve r te b r al d i sc ) e xt r u d e s t h ro u gh the a nn ul u s f i b ro si s (o u te r p o r ti o n ) an d im pi ng e s o n n er ve r oo t s , ca us i ng lo we r e xt r e m i t y r a d ic ul o pa t h y. N i n e t y - fi ve pe r ce n t o cc ur a t L 5 - S 1 o r L 4 -L 5 l e ve ls . L o w b a ck pa in / st i ff n es s a n d ra di cu l op a th y a r e ma i n c li ni ca l fi nd i ng s. R a d ic u lo pa t h y is d u e t o c om p r ess i on of ne r ve r oo t b y e xt r u d ed di sc . S c i a t ic a i s a t e rm u se d t o r e f e r t o pa i n a l on g co u r s e o f t he sc i a ti c n e r ve . N e u r ol o gi c d ef ic i ts m a y b e p re se n t, de p en di n g on t he e xt e n t /d u r at i on of n e r ve ro o t c om p re ss io n . D e g e ne r a ti ve di sc d is e as e (o s te oa r t h ri t i s ) C o m mo n c au se of ch r on ic lo w b a ck pa i n I n ad d it i on to lo w b a ck pa i n , d isc sp ac e n a r ro wi n g a nd os te o ph yt e s ca n ca u se c om p r ess i on of ne r ve r oo t s , ca us i ng lo we r e xt r e m i t y ra d ic ul o pa t h y a s wel l . L u mb a r s pi na l s t en os is (n a r r o wi n g o f s pi na l c an al ) Ma y b e a c q u i r ed ( du e t o d e g en e r a ti ve c ha n g es , i a t ro g en ic ca us es , p os t t ra u ma t ic ) o r co n ge ni t al ( ac ho n d ro pl a si a o r i d io p at h ic ) ; mo s t c as es a re ac qu i re d a n d d u e t o ad va n ce d d eg e ne r a ti ve ch a ng es t ha t n a r ro w t h e ca n al . P a i n i s ca us e d b y ac t i vity a n d re l ie ve d b y r es t o r s p i n al fl e xi o n ( ne u r o gen i c c l a ud i c at i o n ). S pi ne f lexi o n i n c re as es s i ze o f s pi n al ca na l . S ym p t om s: lo w b a ck pa in , sc ia t ic a ( in vo l vi ng on e o r bo t h l eg s ), de c r ea s ed a m b ul a t o r y c a p a c i t y V e r t eb r a l co mp r es si o n f ra c tu r e
A c u te ba ck pa in ca us e d b y a mi no r st r es s i n e ld er l y p a ti e nt s; pa i n is a t t he l e vel of f r a ct u r e wi t h lo ca l ra d ia tio n ac r oss t he ba ck a n d a r o un d th e t r un k (r a r el y in t o l e gs ) I n no r ma l b o ne , t h is fr a ct u r e re qu i r es s e ve re fl e xi o n -c om p re ss io n tr a um a. I n el de r l y p a t ie n ts wi t h o st e op o ro sis , c om p r ess i on f ra c t u r es c an oc cu r wi t h m in im a l o r n o t r a um a . Mu l t i p l e c om p re ss io n f r ac t u re s c an le ad t o se ve re k yph o si s. K yp h o pl a st y ( i nj ec t io n o f c em en t in t o ve r t eb r al bod y) i s e f fe ct i ve fo r p a in re l ie f an d p r e ve n ti on o f d ef o rm i t y (k yp h os is ) . S p o n ta ne o us ve r te b ra l bo d y co l la ps e , o r p a th o log i c f r ac tu r e , i s mo st co mm o nl y s e en in th e fo ll o wi n g p a ti e n ts : E l d e rl y p at i en ts wi t h s e ve r e os te o po r os is P a t i en ts on lo n g - t e rm s te r o id t he r ap y C a n ce r pa t ie n ts wi t h l yt ic bo n y me t as ta s es , o r mu l t ip le m yel om a . N e o p la sms Th e m os t c om mo n s pi na l t u mo r i s m et as t a ti c ca r ci n om a —c om mo n p r im a r y n e o pl as ms t h a t me t as ta si ze t o s pi ne in cl u de b re as t , l u ng , p r os t at e , k id ne y, a nd t h yr o i d N i g h t p ai n i s ch a r ac te r ist i c a nd is a wo r r i so me com p la in t . O n MR I , n e o p la sms cl ass ic a ll y d o n ot in vo l ve th e d is c s pa ce ( a s o p po se d t o i n f ec ti o n ). I n f ec t io n ( ve r t eb r a l os t eo m ye li t is ) P o ss i bl e s ou r ce s i nc lu d e U TI , s ki n a bs ce ss , i n d we l li n g ca t he t e r , a nd I V d ru g ab us e . O n MR I , i n f ec t io n i n vo l ve s th e d is c sp ac e . C o m pl ic a ti o ns E p i du r a l a bsc es s d e ve lop s i n th e c on t e xt o f b ac te r e mi a o r o s te om ye li t is . I f n o t p r om p tl y t r ea t ed , i t ca n c om p r om is e t he bl o od su p pl y t o t h e sp i na l
c o r d, wi t h ra p id p ro g re ssi o n t o m o to r a n d s en so r y d e fi ci t s. In p re se nc e o f ne u r ol og ic s ym p to ms , t h is i s a s u r gi ca l e me r ge n c y. C o m p re ss io n f r ac t u re wi t h co l la ps e o f ve r te b ra l bo d y. A n k yl os in g s po n d yli t is an d ot h e r sp o nd yl o ar t h rop a t hi es (s e e C h ap t e r 6 ) C a u d a e qu in a s yn d ro m e O c c u rs a f t er sp in a l t r aum a o r c e n tr a l l um bo sa c ra l di sc h e r ni a ti on s , wh i ch c om p r ess es mu l ti pl e S1 , S 2 , S3 , S 4 n er ve r oo t s P.434
C l i ni c al fe a tu r es B i l at e r al s ci a ti ca , s a dd le a n es th e si a o ve r b u t to cks / pe r i ne um L o w b a ck pa in , lo we r e xt r e m it y we a k ne ss B o we l o r bl ad d e r d ys fu nc t io n — f re qu e nc y, r et e nt io n , i nc o nt i ne nc e I m po t en ce , pe r ia n al an es t he si a , l a x a n al sp hi n cte r I m me di a te MR I i s i n di ca te d to id e nt i f y an y l es io ns t ha t c an be t re a te d s u rg i ca ll y. C a u d a e q ui n a s yn d r o m e i s a su r g i ca l e m e rg e nc y. S p i na l d e fo r mi t y ( k yph osi s , sc o li os is ) S p o nd yl o li st h es is — fo r wa r d sl ip p in g o f th e c ep h ala d ve r te b r a o n t he c a uda d ve r te b r a. In a d ul t s, t hi s is us ua l l y d ue t o a d van c ed de ge n e ra ti ve ch a ng es in di sc an d fa c et jo i nt s t h a t h a ve p r og r es se d to in s ta b il i t y. M o s t c om m on ca u se s of l ow b ac k p a in Mu s c u l ol i ga me n to us s t r ai n D e g e ne r a ti ve di sc d is e as e F a ce t ar t h ri t is
F a c t o rs t ha t ex a ce r b a te p a in in d is c h e r n ia t i on Ma n e u ve r s th a t i nc r e a se i n t ra sp i na l p r ess u r e, suc h a s c ou g hi ng o r sn e e zin g F o r wa r d f le xi o n — si t t in g , d r i vi ng , or li f ti n g: wo r s ens le g p a in P a t i en ts wi t h s p in al st e no s is h a ve l e g p ai n o n b ac k e xt e n s io n —p a in wo r se n s wi t h st a nd i ng or wa l k i n g ( r el i ef wi t h b e nd in g o r si t ti n g ). Ma j o r i t y o f p a ti e nt s wi t h l u mb a r d is c h er n ia t io n an d s ci a ti ca im p ro ve wi t h c o ns e r vat i ve c a re . O n l y a b ou t 1 0 % wi l l re q ui r e s u rg ic a l i nt e r ve nt i on . P a t h ol og y i n o t he r or g an s ys te ms c a us e b ac k p ain a nd s h ou l d b e r ul e d o ut : V a sc u la r di se as e (a o rt ic a n e ur ys m, ao r t ic d is s ec tio n ) P a n c re a ti c d is ea se U r o l og ic di se a se (p r os t at e in f ec ti o n , r en a l ca lc u li) G yn e c o lo gi c /o bs t et r ic dis e as e ( e nd om e t ri os is , ec t op ic p re g na nc y, pe l vic i n f la mm at o r y d i se as e )
B. Back examination O b s e r ve p os t u re an d g ait , a nd c h eck f or as ym met r y a n d s pi na l c u r vat u r e. N o t e th e ra ng e o f m o ti o n i n t h e l um bo sa c ra l re gi on ( e xt e n si o n, fl e xi o n , ro ta t i on , s id e b e n di ng ) . P a l pa t e f o r f oc a l t en d e rne ss in t he s p in e (t um o r , f r a ct u r e, in f ec ti o n , di sk h e r ni a ti o n) o r s ac r o il ia c j oi n t t e nd e rn es s . P e r f o rm a co mp l et e n e u ro l og ic e xa m i na ti o n m ot or e xa m i n at i on (a ls o g r a de mu sc le st r e ng t h f r o m 0 to 5) . S t r a ig h t l eg r ai si n g t es t S e n si t i ve t es t f o r n e r ve ro o t c om p re ss io n . I f a com p r ess e d L 5 o r S1 ne r ve r o ot is s t r et c he d , r ad ic u la r pa in i s p r od uc e d. Th e t e st r es ul t i s p os i ti ve i f r a di cu lo p a th y is r ep ro d uc e d wh e n th e l e g is el e va t ed 3 0 ° to 60 ° wi t h th e p a ti en t su pi n e. Th e ea r li e r t he o ns et o f p ai n ( i .e . , a t a l o we r
e l e va ti on ) , th e m o re s p ec i fi c t h e r es ul t an d t h e gr e a t er t he s e ve r it y o f d isk h e r ni a ti o n. C o n t r al a te r al le g p a in pro d uc e d b y st r ai g ht - l eg rai s in g i s mo r e s pe ci f ic fo r a h e r ni a te d d is c . N e u r ol o gi c e xa m i na t io n Te s t s f o r L 4 ro o t f un c ti on A n k le do r si fl e xi o n , s e nsa t i on an t e ro me di a l l eg P a t e ll a r t en d on r ef l e x ( kn e e j e rk ) Te s t s f o r L 5 ro o t f un c ti on D o r s i f l ex i on o f t h e a n kle a nd b ig t oe a ga i ns t re s i s ta n ce S e n sa t io n a lo n g l at e r al sh i n a nd d or su m o f fo o t Te s t s f o r S1 r oo t fu nc t ion A n k le pl an t a r f le xi o n ( g as t r oc ne mi us mu sc le ) A n k le de ep t en d on re f le xe s ( Ac hi ll es r e fl e x) S e n sa t io n l a te r al fo o t a nd h ee l R e f l e x e xa m i n a ti on P a t e ll a o r k ne e j e rk — L 4 H a m st r in g — L5 A c h il le s o r a n kl e — S1 S e n so r y e xa m i na t io n M a j o r s eg m en t a l i n ne r va t i o n o f t he low e r l im b H i p fl e xi o n — L2 K n e e e xt e n s io n —L 3
A n k le do r si fl e xi o n — L 4 an d L5 G r e a t to e d o rs i fl e xi o n — L5 A n k le pl an t a r f le xi o n — S 1 I n ge n e ra l , r ad i ol o gi c ima g in g i s u n ne ce ss a r y i n e va l u at io n of lo w b a ck pa i n . I ma gi n g is a p p ro p r ia t e i f s ymp t oms d o no t re so l ve wi t hi n 1 m o nt h o r if t he r e a r e n eur o l og ic s i gn s/ s ymp t om s.
C. Diagnosis P l a in fi lm s o f th e l um ba r s pi n e a r e n ot in d ic at e d in a ll pa t ie n ts wi t h l o w b ac k p ai n . Mo s t c as e s r es ol ve wi t h r es t an d N S A I Ds . If s ym p to ms p e r si st fo r lo n ge r th a n 3 t o 4 we ek s, r a d io g r ap hs ar e ap p ro p ria t e . I f c om p re ss io n fr a ctu r e , i n fe ct i on o r t um o r a re su sp e ct e d, r a d io g r ap hs s h ou ld b e ob t a in ed im me di a te l y. MR I i s i n di ca t ed if pa t ie nt h as fa il e d a c o ur s e o f co n se r va t i ve t r ea tm e nt ( re s t , p h ys ic a l t h e r ap y, N S A I Ds ) fo r at le a st 3 m on t hs . Pa ti e nt s wi t h n e u ro lo g ic s ig n s o r s ym p to ms s h ou l d h a ve a n MR I s o on e r , d e pe nd i ng on s e ve r it y a n d a cu t en es s o f c li nic a l f in d in gs . P.435
D. Treatment Mo s t p a t ie n ts wi t h a c ut e l o w b ac k p a in wi t h o r wi t h o ut r ad ic u lo pa t h y a re b e st ma na g ed c o ns e r vat i ve l y wi t h N S AID s , b ri e f p er i od of r es t , a n d j ud ic i ou s u se of na rc o ti c a n al g es ic s a nd m us cl e re l a xa n t s i f n ec es sa r y. Pa t i en ts sh ou l d b e a d vis ed t o c on t in ue o r d in a r y ac ti vi t ie s wi t hi n t h e l im it s p e rm it t e d b y pa i n . Th e ac u te pa in la s ts f o r s e ve ra l d a ys . I f n eu r ol o gi c d ef ic i ts p r es e nt , a mo r e a g gr es si ve a p p ro ac h i s i nd ic a te d . An MR I s h o ul d b e o b t ai ne d , a n d i f n e r ve r oo t o r sp i na l c o rd c om p r es si o n is p re se n t , e va lu a ti o n b y a s pi n e s p ec ia li s t is r ec om me nde d . Mo s t p a t ie n ts wi t h c h r o ni c lo w b a ck pa i n wi t h o r wi t h o u t ra d ic ul op a th y a re t r ea t ed c o ns e r vat i ve l y ( wi t h p h ys ic a l t he r a p y, N S A I D s, ep i du r a l s te r oi d i nj ec t io n s) . P h ys ic a l t he r a p y i s f oc use d on t ru nk st a bi li za t io n e xe r c i s es a n d a e ro bi c c o nd i ti on i ng .
I f t he se m e as u re s f ai l a nd s ymp t oms pe r si s t f o r se ve r a l m on t hs , s ur g e r y ca n be c o ns id e re d d e pe n di ng on f in d in gs on im ag in g s tu d ie s a n d d eg r ee of di s ab i li t y. In g e n er a l, ou t co me s f r om s u r ge r y a re mo r e p r ed ic ta b le an d s uc ce ss f ul wh en s u r ge r y is do n e f o r r a di cu l op a th y ( t o d ec om p r ess n e r ve ro o ts ) t h an fo r low b a c k p a in pe r se . I t is he lp f ul t o d if f e re n ti at e pa t ie n ts wi t h p r e do min a n tl y l o w b ac k p ai n f r om t ho se wi t h p r e do mi n an t l y l e g p ai n . W hen co ns e r va ti ve t re a tm e nt ha s f a il ed , s u r ge r y i s o f t en ef f ec ti ve f o r l e g p ai n , b u t r es u lt s f o r lo w b a c k p ai n a r e l es s p re d ic t ab le . M a na g em e n t o f low b ack p a in A vo id pr o lo n ge d in a ct i vi t y (l e ad s t o L d ec on d i ti on i ng ) . I n th e f i r st we e k , a t te mp t a wa lk i ng r ou t in e ( 2 0 mi n ut es , t h r ee ti me s p e r d a y, i n te r s pe r se d wi t h b ed r e s t ).
Knee Pain A. Causes O s t e oa r t h ri ti s —m os t c om mo n c au s e o f kn e e p ain i n o ld e r p a ti en t s ( se e b e lo w) P a t e ll o fe mo r al pa i n — ve ry c o mm on c a us e o f a n ter i o r k ne e p a in ; wo r se wi t h cl im b in g a nd d e sc en d in g s ta i rs . Ph ys ic a l t he r a p y a im e d a t q uad r i ce ps / ha ms t ri n gs re h ab i li t a ti on ( s t r et ch i ng /s t r en g th e ni ng) i s ve r y e f fe ct i ve . D e g e ne r a ti on o r t ea r of a me n isc u s — Me n i s cu s te a r m a y be du e to a sp ec i fi c i nj u r y o r s ec o nd a r y to de g en e r at ive p r oc es s (t h e la t t e r b ei n g a c om mo n c a us e o f kn e e p ai n i n o l de r pa t ie n ts ) . Ke y f ea tu r e s i nc lu de r ec u r re n t kne e ef f us io ns , te n de r ne ss a l on g m ed ia l o r la t e ra l j o in t l in e s, an d p os i ti ve Mc Mu r r a y t e s t . I f n o a r th r it ic ch a ng es pre s en t , s u r ge r y ( a rt h r osc o pi c m en i sc ec to m y o r r e pa i r ) is e f f ec t i ve. S u rg e r y i s l es s e f f ec ti ve wh e n c on co mi t an t a rt h ri ti c c ha n ge s a r e p r es en t an d r es ul ts a re le ss p r e dic t ab l e. R h e um a to i d a r th r i ti s, pso r i at ic a r th r it is , SL E A c u te mo no a r ti cu l ar a rt hr i t is — se p ti c a r th r it is , di ss em i na t ed go n or r h ea , g ou t , ps eu do g ou t , r h e um a ti c f e ve r, se r on e ga t i ve s po n d ylo a r th r op a thy, L ym e d is e as e O s t e oc ho n d ri ti s d is se can s ( O C D ) — an ar e a o f n ec r o ti c b on e a n d d eg e ne ra t i ve c ha n ge s i n t h e o ve r l yi ng c a r ti la g e. Th e bo n e/ ca r t il ag e p i ec e m a y se p ar a te f ro m t h e un d e rl yi n g b o n e a nd be co me a l oo se b od y i n t he jo i nt , c a us in g s ym p to ms o f pa in , c at c hi n g, an d p o p pi ng . Tr e a tm en t o p tio n s a r e l imi t e d. I f l oo se f r a gm e nt in jo in t , a r t h ro sc o pi c r em o va l o f f ra gm e nt is in di ca t ed . O s g o od - Sc h la t te r di se ase i n a do le sc e nt s — re so l ve s wi t h sk e le t al m a tu r i t y
B a k e r 's c ys t —c a us ed b y i n t ra - a r ti cu l ar pa t ho l og y ( e . g ., me ni sc us te a r ) R u p t u re c a n c au se pa in /s we l l i ng , a n d i f i t e xt e n ds in t o t h e ca l f, ma y mi mic t h r om b op hl e bi t is o r ac ute d ee p ven o us th r om bo si s . U l t r as o un d m a y h e lp in di a gn o si s. I t is m o r e co mm on in pa ti e n ts wi t h r h eu ma t oi d d ise a se o r os t eo a r th r i ti s. Ma j o r i t y r e so l ve s po n ta ne o us l y. P a t e ll a r t en d in i ti s ( "j um pe r ' s k n ee " ) C o m mo n c au se of an t e rio r kn e e p ai n ( a t i n fe r io r p o le o f p at e ll a ) R u n n in g a nd ju mp i ng s po r t s —a n " o ve ru se " i n ju r y Tr e a t m en t i s a ct i vi t y m od i f ic at i on an d q u ad r ic eps / ha ms t ri n g r e ha b il it a ti on ( s t r et ch i ng /s t r en g th e ni ng p r o gr am ) .
B. Diagnosis R a d i og r ap hs — i f d eg e ne ra t i ve d is e as e is su sp ec te d o r i f t he r e i s a h is t o r y o f t ra um a o r a c ut e i n ju r y MR I — i f a n y l ig a me n to us i n st a bi li t y is ap p a re n t o r a me n isc u s t ea r is s us pec t ed P.436
K n e e a sp i ra t io n (" t ap " ) —U s e th is fo r an a l ys is o f syn o vi a l f l ui d i f s ep t ic j o in t is s us p ec te d . I n ge n e ra l , s yno vi a l f lu i d e xa m i n at i on is re co mm en d e d f o r mo n oa r ti c ul a r jo i n t s we l li ng . I t ma y r e li e ve s ymp t om s.
Box 12-5 Causes of Arthritis O s t e oa r t h ri ti s ( m os t c omm o n ca u se ) S ys t e mi c im mu n e d is ea se : r he um a to i d a r th r it is , SL E , I B D , se r o ne ga t i ve s p on d yl oa r th r o pa t hi es
C r ys t a l d is ea se : go u t, pse u d og ou t I n f ec t io us : s ep t ic ar t h ri t is , L ym e d is e as e Tr a u m a C h a r co t j o in t (d ia b et e s) P e d ia t r ic o r t ho p ae di c c on d i ti on s s uc h a s co n ge nit a l h i p d ysp l as ia , L e gg - Ca l ve - P e rt h es d i se as e , sl i pp e d ca p it a l fe m o ra l e pi p h ys is H e m a to lo g ic : si ck l e ce l l d i se as e (a va sc ul a r n ec ro s is o f fe mo r al he a d ), hem o ph il i a ( r e cu r r e nt he ma r t h ro si s) D e p os i ti o n d is ea se s: W ils o n 's di se as e , h em oc h rom a to si s
Ankle Sprains A. General characteristics Th e l a te r al si de o f a nk le c o ns is ts of t hr e e l ig am en t s : a nt e ri o r t a lo f ib u la r l ig a me n t ( A TF L ) , c a lc an e of i bu la r li ga me n t ( C F L ) , a nd po s te r io r ta lo f i bu la r li g am en t . Th e ATF L i s m os t c om mo n l y i n ju r ed . Th e m ed i al s i de li ga me nt s (d e lt o id li ga me n t ) a r e t yp i ca l l y n o t i nj u r ed i n a c l ass ic in ve r si o n a n kl e s p ra in . C l a ss if ic a ti o n i nt o th r ee g r a de s i s b as ed on s e ver i t y. G r a d e 1 : pa r ti a l r u pt u re o f A TF L G r a d e 2 : c om p le t e r u pt ur e o f A TF L an d pa r ti a l r up t u r e o f C F L G r a d e 3 : c om p le t e r u pt ur e o f b ot h A TF L a n d C F L
B. Diagnosis P a t i en ts t ypi c al l y ha ve te n d er n es s di r ec t l y o ve r th e in ju r e d l ig am en t . A TFL is lo ca t ed ju s t a t t he an t er i o r t ip of t he d i st a l f ib u la . A n k le ra d io g ra p hs ar e no t ne ce ss a r y if th e fo ll owi n g c on d it i on s a r e me t ( O t t a wa r u l es ) : P a t i en t i s a bl e t o wa l k f ou r st e ps at ti me o f i nj u r y a n d a t t im e o f e va l ua t ion
Th e r e is no bo n y t en de rn e ss o ve r di s ta l 6 c m o f e i t he r m al l eo l us . B y f o l lo wi n g th e O t ta wa r u l es , u n ne ce ss a r y ra d iog r a ph s o f t h e a nk le a re a vo i d ed an d c li ni ca l l y s i gn i fi ca n t f r ac tu r es a re n o t m is se d .
C. Treatment R e s t , ic e , c om p re ss io n , e l e va ti on ( R I C E ) i n t h e ac u te pe r i od , t h en co n tr o ll e d p ai n - f re e r a n ge o f mo t io n e xe r c i ses wi t h g ra du a l r e tu r n t o we i g h t be a ri n g P h ys ic a l t he r a p y a f t er t he ac u te ph a se of s we l l i ng h as s u bs id ed t o r eg a in f u ll r an ge o f m o ti o n, st r en g th , an d p ro p r io ce p ti o n. P h ysi ca l t he r a p y in vo l ves pe r on e al t e n do n s t r en g th e ni ng an d p r o p rio c ep t i ve t r ai n in g . S u r g e r y i s r a r el y n ec es sa r y a cu t el y, e ve n f o r g r ad e 3 sp r a in s. C h r o ni c a nk l e in s ta b il it y ( r e cu r r e nt an kl e s p ra in s ) n e ed s f u rt h e r e va lu a ti on b y an o r t h o p ae d ic s p ec ia li st . Tr e a t m en t o f al l a cu t e an k le s p r ai ns ( e ven s e ve re sp r a in s) in vo l ve s R I C E a n d p h ysi ca l t he r a p y. S u r g e r y i s r a r el y, if e ve r, n ee d ed ac ut e l y. Re cu r re n t a nk l e sp r a in s, ho we v e r , r eq ui r e e va l ua t io n f o r po ss ib l e su r g er y.
Tendinitis and Bursitis A. Tendinitis S u p r as pi n at us ( r ot a to r cu f f ) te nd i ni t is —i m pi ng eme n t s yn d ro me ( se e Qu ic k H i t ) Mo s t c om mo n c a us e o f sh o ul d e r p ai n P a i n o cc u rs s ub ac r om i all y a n d o n t he la t e ra l a spe c t o f t h e s ho ul d e r wi t h a r m a b d uc ti o n; pa i n is po o rl y l oc a li ze d (d if f ic ul t fo r p a t i en t t o pi np o in t ) wi t h an i n si di o us o n se t . I t i s g ene r a ll y l oc a te d o ve r th e l at e r al d el to i d. P.437
Th i s is s e en in el de r l y pa t i en ts ( de g en e ra t io n o f t e n do ns ) an d i n you n g pa t i en ts wh o d o a l ot o f o ve rh a nd li f tin g / th r o wi n g (s po r ts o r wo r k - re l at e d) . P a i n m a y b e re f e rr e d t o th e la t e ra l a rm .
I f we a k ne ss i s p r es en t on sh o ul d er ab d uc ti o n, a r o t a to r c u f f t ea r s h ou ld be s us p ec t ed ( MR I i s b es t te s t f o r d ia g no si s o f ro t ato r cu f f t e a r) . L a t e ra l e pi co n d yli t is a t th e el bo w ( " t e nn is el b o w") C a u se d b y i n fl am ma t io n /d e g en e ra t io n o f th e e xt e n s o r t en d on s o f t h e f o rea r m , wh i c h o r i gi n at e f r om t he la t er a l e p ic on d yl e; r es ul ts f ro m e xc e s si ve / r ep e ti t i ve s u pi n at io n / pr o na t io n S p l in t in g t h e f o re a rm (c ou n t e rf o rc e b r ac e ) is t he in i t ia l t r ea t me n t ( d o n ot sp l in t or wr a p t h e e l bo w i t se l f ). P h ys ic a l t he r a p y i s o f te n h e lp f ul — st r en g th e ni n g/ st r e tc h in g e xt e n s o rs of for e a rm . I n j ec ti o ns a r e ra r el y u sed . S u rg e r y is e f fe c ti ve bu t on l y us ed i f a ll c o ns e rva t i ve m e as u re s h a ve b ee n e xh a u st e d. Me d i a l ep ic o nd yl i ti s ( " gol f e r ' s el b o w" ) P a i n d is t al to m e d i al e pic o nd yl e (o r ig i n o f f le xo r m us cl e s o f t he f or e a rm ) E xa c e r b a t ed b y wr i s t f lexi o n ; c au s ed b y o ve r us e o f t he fl e xo r p r on a to r m us cl e g r o up D e Q u e r va in ' s d is ea s e P a i n a t t h e r a di al as pe c t o f th e wr i st ( es pe ci a ll y wi t h p i nc h g r ip pi n g ) i n r eg i on o f r a d ia l s t yl oi d; co mm on fo r p ai n t o ra di a te t o e lb ow o r i n t o t hu m b D u e to in f la mm a ti on o f th e ab d uc to r po ll ic is lo n gu s a n d e xt e n s or po l li ci s b r e vi s t e n do ns P o s it i ve F i nk el st e in ' s t e st — H a ve t he pa t ie n t cl e nc h th e t h um b u nd e r t h e o t h e r f i n ge r s wh e n m ak i ng a f is t . Th e n ul n ar l y de vi a te th e wr i s t . Th e te s t is po sit i ve if p a in is r ep r od uc e d. Tr e a t m en t i s t h um b sp ica sp l in t a n d N S A I D s. Loc a l co r t is on e i n je ct i on s ca n be h e lp f ul . S ur g e r y d o ne if c o ns e r vat i ve m ea s ur es fa i l a nd is us ua ll y e f fe c ti ve . I m p i ng e me n t s yn d r o m e C o m mo n c au se of sh ou ld e r pa in D u e to im pi n ge me n t o f gr e a t er t ub e ro si t y o n ac r om i on
P a i n wi t h o ve r he ad ac t i vi t y Ma y l e a d t o r o ta t o r c uf f p a t ho lo g y o ve r t im e S t e r oi d i n je ct i on s g i ve t em p o ra r y r el i ef S u r g e r y (a c ro mi o pl as t y) i s ve r y ef f ec ti ve .
B. Bursitis O l e c ra n on bu r si t is —s we l l i ng ( an d p e r ha ps pa in ) a t po i nt o f el b o w; sp o ngy " b a g o f f lu i d" o ve r o le cr a no n (d u e t o ef f u si on in t o t h e o le cr a non b u rs a) . Tr e a t m en t i s c on se r va t i ve . I f in f ec t io n i s su s pe ct e d, d r ai n ag e m a y be ne ce ssa r y. Tr o c h a nt e ri c b u rs i ti s — Th i s is a c omm o n ca us e of l at e r al hi p p ai n . Th e g re a t e r t r oc ha n te r is e xq u i s i te l y pa i nf ul o n p alp a t io n . Tr e a t m en t i s N S AI D s a nd ac t i vi t y m od i fi ca t io n . L o ca l c o rt is o ne in je c ti ons ca n p r o vid e e xc e l l en t re l ie f .
Carpal Tunnel Syndrome A. General characteristics C a u se d b y m e di a n n e r ve c om p r es s i on wi t h in the t ig h t c on f in es of th e c ar p a l t u nn el , c a us in g n um b ne ss a n d pa i n i n m ed ia n n e r ve d is t ri b u ti on . If lo n g -s ta n di n g a n d s e ve re , a t r o ph y o f t h en a r mu sc l es ma y b e se e n. A s so ci a te d c o nd it i on s i nc l ud e h yp o th yr o i di sm , d ia b e te s, r ep e ti t i ve u se of h a n ds i n c e rt a in a c ti vi t ie s , p re g na nc y, r ec e nt t ra u ma or f ra c tu r e of t h e wr i s t . D i f f e re n ti a l di a gn os is o f h a n d n um bn es s ( as se en i n c a rp a l t un n el s yn d r om e ) : C e r vi c al r ad ic ul o pa t h y (ne r ve r oo t c om p r ess i on in t h e c er vi c al s pi n e ) P e r i ph e ra l n e u ro pa t h y ( di a be t es ) Me d i a n n er ve co mp r es sio n in fo r e ar m
B. Clinical features N u m bn es s , p ai n , o r t i ng lin g in th e m e di a n n e r ve d i s t r i bu t i on — us u al l y wo r s e a t n i gh t ; s om e ti me s p a ti en t ha s pa i n /n um b ne ss a l on g t h e e n t ir e ar m ( a s f a r as th e s h ou l de r ) Mu s c l e we a kn es s a nd t he n a r a t ro p h y m a y de ve l op l at e r .
C. Diagnosis P h ys ic a l e xa m i na t io n T i n e l' s s i g n —t a p o ve r me d ia n n e r ve a t wr i s t c re as e ; c au se s p a re st h es ia s i n m e di an n e r ve di st r ib u ti o n P.438
P h a l en ' s t e s t —p al ma r fle xi o n o f th e wr i st fo r 1 mi n u te ; c au se s p a re s th es ia s i n m e di a n n er ve di s t ri bu t ion E l e ct r om yo g ra p h y an d ne r ve co n du ct i on ve lo ci t y s t ud y F o r de f in i ti ve di ag n os is I n d ic at e d i f d ia g no si s is n o t c le a r f r om cl in ic a l f ind i ng s o r if pa t ie n t d e vel op s we a k n es s o r pe rs is t e nt sym p t om s A n e ga t i ve P h al en ' s te st o r Ti n el ' s s ig n do es no t e xc l u d e c a rp al t un n el s yn d r om e .
D. Treatment W rist sp li n ts ( vol a r c a rpa l s p li n t) sh o ul d b e wo r n a t ni gh t du r in g s le e p. Th e pu r po se is to p r e ve n t wr i s t fl e xi o n d u r in g s l ee p ( wh ic h c om p re ss es t he ne r ve ) . A n t i -i n fl am ma t o r y m e di ca t i on s ( N S A I D s) L o ca l c o rt ic os t e ro i d in j ec t io n — R el ie f c a n b e l ong - t e rm in s om e p a ti e nt s . S u r g ic al r el ea se is ve r y e f f ec t i ve. C on si d e r t hi s o p t io n f o r p a ti e nt s wh o ha ve p e rs is te n t s ym p to ms o r if t he s ym pt o ms ar e l im i ti n g t he pa t ie n t ' s ac t i vi ti es or q ua li t y o f l i fe .
Osteoarthritis A. General characteristics O s t e oa r t h ri ti s i s ch a r ac te r i ze d b y d eg e ne r a t i on o f c a r ti l a ge (d u e t o we ar a n d t ea r ) a n d b y h yp e r t ro p h y of bo n e a t th e a rt ic u la r m a rg i ns . B y a g e 6 5 , m or e th a n 7 5% o f t h e p op ul a ti o n h as r a d io g r ap hi c e vi de nc e of o s te oa r t h ri t is i n we i g h t - be a r in g j oi n ts (h ip s , k ne es , l um b a r sp i ne ). A n y j o in t c an be a ff ec t ed, b u t we i g h t - b ea r in g j o in ts a re m o st c om m on l y i n vo l ve d (h ip s , k n ee s, ce r vi ca l a nd lu mba r sp i ne ) .
B. Risk factors A g e — P at i en ts a ge 65 or o l de r a re at g re a tl y i nc r ea s ed r isk . O b e s it y E xc e s s i ve j oi n t l oa d in g (m a nu a l la b o r, a th le t es , et c . ) Tr a u m a R e p e at e d mi c ro t r au ma —I n ma n y c as e s, a p at i en t' s oc c up a ti on o r a th l et ic a c ti vi t ie s r e q ui r e re pe t i ti ve m o ti o ns (s u ch as re p ea t ed k n ee b en di n g ) t ha t pr e di sp os e th e p a t ie n t t o d eg e ne r a ti ve jo i n t d is ea se in la t e r ye a rs . Ma c r o t r a um a (f r ac t u re s, l i ga me n t i nj u ri e s) G e n e ti c p r ed is p os it i on A l t e re d j o in t a n at om y o r i n st a bi li t y ( de ve l op me n tal h ip d ys p la si a , d is lo ca t io n du e t o tr a um a , r h e um a to id a rt h r it is , g o ut , ps e ud og o ut ) D e p os i ti o n d is ea se s c aus e c h o n d ro c yt e in j u r y, o r m ak e t h e ca r t il ag e m o re s t if f ( h e mo ch r om a to si s, oc h ro n os is , a lk a pt o nu r ia , W ils o n 's di se as e , Ga uc h e r 's d is e as e, g o u t, C P P D ) . H e m op h il ia ( he ma r t hr o se s ) Th e f o ll o wi n g c an c o nt r ib u t e t o o r e xa c e r b at e fo rc es t o t he ca r ti l ag e : C o m p ro mi se d p a in s e nsa t i on o r p ro p r io ce p ti on
L i ga m en t al l a xi t y F a l ls o f ve r y s h o rt di st a nc es ( be ca us e th e y do not p r o vid e a mp l e o pp o rt u ni t y f o r c om p en sa t o r y m o vem e nts t o d ec r ea se th e i mp ac t l o ad ) I f t he s p in e i s i n vol ve d , n e r ve ro o ts m a y b ec om e c om p re ss ed an d l e ad to r a di c ul a r p ai n .
Box 12-6 Physical Examination for Knee Pain A s se ss di st o r ti o n o f n o rm a l kn e e co n t ou rs , ir r e gu l a r b on y p r om in e nc es at t h e jo i nt ma r gi n . D e t e rm i ne p re se nc e o f ef f u s i on . C h e ck fo r mu s cl e a t r o ph y. A s se ss m e ni sc al in ju r y by Mc Mu r r a y a n d A pl e y t es t s. D e t e rm i ne r an g e o f mo ti o n . Te s t st a bi li t y o f c ol la t e ral li g am en t s. A s se ss an t e ri o r c ru ci a te l i ga me n t s ta b il i t y via La ch m an te s t o r a n te r io r d rawe r t e s t . A s se ss jo in t li ne t en de r ne ss ( me di a l o r l a te r al ) —m e ni sc us te a r o r o s te o art h r i ti s. P a t e ll a r g r in d t es t — P us h d o wn o n t h e p at e ll a a nd a sk th e p a ti e nt t o r ai se h i s o r h e r l eg .
C. Clinical features J o in t p a in ( of t en m o no a rt i cu l ar ) P.439
Th i s is c a us ed b y m o vem e nt o f o ne jo in t s u r fa ce a g ai ns t a n ot h e r ( b on e on b on e ) b e ca us e o f c a r ti la g e l oss. Th e r e a r e n o p a i n fi b ers in ca r ti l ag e , so i ts i ns id i ou s d e st r uc t io n o ve r ti me goe s u n no t ic ed . O nc e i t i s c om p le t el y wo r n o ut , th e b o ne s ( wh i c h do ha ve pa i n f ib er s ) s t a rt r ub b in g a ga i ns t e a ch ot h e r, p ro d uc in g t he p ai n o f os t eo a rt h r it is . D e e p , d ul l a ch e t h a t is re l ie ve d wi t h re st an d wo rs e ne d wi t h a ct i vi t y
I n si d io us on se t , wi t h g r ad u al p ro g r ess i on o ve r ma n y ye a rs S t i f fn es s i n t h e mo r n in g o r a ft e r a pe r io d o f in ac t ivi t y L i mi t ed ra n ge o f mo t io n ( l a te st a ge s ) d ue to bo n y e n la r ge me n t o f j oi n ts ( os t eo p h yt es ) , b on y c r e pi t us m a y be pr e se n t. N o s yst e mi c s ymp t oms ; n o e r yth em a o r wa r m th . S we l l i n g ma y b e p r es en t. R a d i og r ap h ic f i nd i ng s i n o s te o a rt h ri t is : j o in t s pa ce n a rr o wi n g , o st e op h yt es , s u bc ho n dr a l s cl e r os is , s ub ch o nd r al cys t s
D. Diagnosis P l a in r ad io g r ap hs a re the i ni t ia l t es ts an d s h ou ld b e o b ta i ne d i n a ll pa t ie nt s s us p ec te d o f h a vi n g os t eo a r th r it is . Fi nd i ng s i nc lu d e : J o i n t s p ac e n a r r ow i ng ( d u e t o l os s o f c a rt i la ge ) — k e y fi n di n g o n r a di og ra p hs O s t e o p h yt e s S c l e r os i s o f s ub ch o nd r al b on y e nd - pl a te s a dj ac en t t o di s ea se d c a rt il a ge — m os t s e v e r e a t p oi n ts of m a xi m um p re ss u re S u b c h on d r al c ys t s — o c c u r a s a re su l t o f i nc r ea se d t ra ns mi ss io n o f i n t ra -a r t ic ul a r p r e ss u re to th e s u bc ho nd r a l b on e MR I o f t h e s p in e i f i nd ica t e d ( n eu r ol o gi c f in d in gs, b e fo r e su r g e r y) C o m mo n ( b ut us el e ss ) "p i mp " i n fo rm a ti o n B o u ch a rd ' s n o de s : B on y o ve r g r o wt h an d s ig ni f ic an t os t eo a rt h r it ic ch an g es ( i . e. , o s te o ph yt e s) a t t he P I P jo i n ts H e b e r de n 's no d es : Bo n y o ve r g r o wt h an d s ig ni f ic an t os t eo a rt h r it ic ch an g es ( i . e. , o s te o ph yt e s) a t t he D I P jo i n ts
E. Treatment N o n p ha r ma co lo g ic tr e a tm e nt A vo i d ac ti vi t ie s t h at in vol ve e xc e ss i ve u se o f t he j o in t .
W eigh t l os s i s ve r y im p or t a n t. P h ys ic a l t he r a p y c an be b e n ef ic ia l . Go a ls a r e to m a in t ai n r a ng e o f m o ti o n a n d m us cl e s t r en g th . S wi mm in g is a n i d ea l e xe r c i se (in vo l ve s mi n im al in vo l vem e nt o f we i g ht - b ea r in g j o in ts ) ; a vo i d e xc e ss i ve wa lk i ng. U s e c a ne s o r c r ut ch es t o r e d uc e we i g h t o n t he jo in t . P h a r ma co lo g ic tr e at me n t A c e ta mi n op h en i s t h e f i rs t - li ne a ge n t. N S A I Ds a re j us t a s e ff e ct i ve (b u t G I b le e di ng i s a co nc e rn wi t h lo ng - t er m us e ). I n t r a -a r ti cu l a r i nj ec t io ns o f co r ti co s te r oi ds a re ver y h e l pf u l, bu t m o re th a n t h r ee to f o u r i nj e ct io n s p er ye a r is no t re c omm e nd ed . P at ie n ts ma y h a ve u p t o 3 mo n t hs o f pa i n r el i ef wi t h ea ch in j ec t io n . V i sc os u pp l em en t at i on (se r i es of th r e e i nj ec t io ns o f h yal u r on ic ac id g i ve n o n ce a we e k ) — R e ce n t s tu d ie s sh o w g o o d p ai n re li e f, bu t r e su l ts a r e va ri a bl e . S u r g e r y fo r s e ri o us d is ab i li t y To t a l jo i nt r ep la ce me n t m a y be pe r f o rm ed if co ns e r va ti ve t he r ap y f ai ls t o c on t r ol p a in . It sh o ul d b e d el a yed as lo n g as po ss i bl e b ec a us e a re vi si o n ma y b e n e e de d 1 5 t o 2 0 yea r s a ft e r s u r ge r y. To t al hi p a nd kn e e r e pl ac em e nt s a r e a m on g t h e mo s t su cc es sf u l p r oc e du r es i n o r t ho pa e di cs wi t h re l ia bl e p a in r e l ie f . S p i ne su r ge r y ma y b e p er f o r me d f o r p a ti en t s wi t h s e ve re di se as e , wi t h i ntr a c ta b le p a in , o r wi t h ne u ro l og ic s e qu e la e ( n e r ve r o ot c om p r ess i on ) i f a p r ol on g ed p e ri od o f no n op e ra t i ve t h e ra p y f a i ls . S u r g ic al op t io ns in cl u de d e co mp r es si o n ( la mi n ec to m y) wi t h or wi t h o ut s p ina l f u si o n, de p en d in g o n t h e p a th o lo g y. To t a l di sc re p la ce me n t is a vai l ab le b ut m o r e e vid e nc e i s n ee d ed r eg a rd in g e f f ic ac y. N u t r i ti o na l p r od uc t s — g luc os a mi ne an d c ho n d ro i tin su l fa t e O ve r - t h e -c o un t e r p r od uct s th a t ma n y p at i en ts cl ai m t o i mp r o ve a r t h ri t is s ym p to ms W ell - t ol e r at e d wi t h no sig n i fi ca n t a d ve rs e e f fe ct s
A n um b e r o f s tu di es h a ve sh o wn a de c re as e i n pa i n , b ut e vid e nc e f r om ran d om i ze d c o nt r o ll ed t ri a ls i s n o t as c on vi nc i ng . W ith os t e oa r th r i ti s o f t h e h i ps , t h e p ai n i s i n t he g r o i n r eg i o n a nd s om e tim es r ad i at es t o t he a n t e ri o r t hi g h. F o r le f t k n ee o r h ip pa in, t h e ca n e sh o ul d b e h e l d i n t he r i gh t ha n d.
FIGURE 12-3 A. Right knee AP radiograph showing osteoarthritis. Note medial joint space narrowing, osteophyte formation (curved arrow), and irregular articular surfaces (straight arrow). B. Pelvic AP radiograph. Bilateral osteoarthritis of the hip. Note narrowing of hip joint spaces, osteophytes (curved arrows), and osteophytes in the lumbar spine (double curved arrows). Also note subchondral cysts and sclerosis of the femoral heads. (A from Erkonen WE, Smith WL. Radiology 101: The Basics and Fundamentals of Imaging. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1998:287, Figure 11-72.) (B from Erkonen WE, Smith WL. Radiology 101: The Basics and Fundamentals of Imaging. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1998:288, Figure 11-73A.) P.440
Osteoporosis A. General characteristics D e c r ea se d b o ne m as s /qu a li t y ca us e s in c re as e d b o n e f r ag il i t y an d f r ac t u re r is k. I n o s te o po r os is , th e b on e m i ne r al de ns i t y is a t l e as t 2. 5 s t an da r d d e vi at i ons be l o w t h at of yo u n g , n o rm al in di vi d ua ls . P.441
Me c h a n is m: F ai lu r e t o a tt a i n o pt im a l ( pe a k) bo n e m as s b e fo r e a ge 30 , o r ra t e o f bo ne r e s or p ti o n e xc e e ds r at e o f bo n e f o rm at i on af t e r pe a k b on e m as s is at t ai n ed Mo s t o s te o po r o ti c p at i ent s ar e p o st me n op au s al wo m en an d e l de r l y m en . C l a ss if ic a ti o n P r i ma r y o st e op o ro si s ( t wo t yp es th a t a r e im p r ac tic a l cl i ni ca ll y) Typ e I ( m os t o f te n i n p ost m en o pa us a l wo m e n 5 1 to 7 5 ye a rs o f a ge ) — e xc es s l o ss o f t ra be c ul a r b on e ; ve r t e b ra l c om p re ss io n f ra c tu r es an d C ol le s f r a ct u r es a r e c om mo n
Typ e I I ( mo s t o ft e n i n me n an d wo me n o ve r 70 ye a r s o f a ge ) — eq u al lo ss o f b o t h co r t ic al an d t r a be cul a r b o ne ; f ra ct u r es o f fem o r al ne ck , p r o xi m al h u me r us , a n d p el vi s mo st c omm o n S e c on d ar y o st e op o ro si s — A n o b vio us c a us e is p re s en t , s uc h as e xc e ss s te r o id t h e r ap y/ C us h in g ' s s ynd ro m e, im mo bi l i zat i on , h ype r t h yr oi d ism , lo ng - t e rm h e p ar i n, h ypo g on a di sm in me n , a nd vi t am in D d ef i ci e nc y. I t is of t en di f fi c ul t t o d i f fe r e n ti a te be t we e n p r im a ry a n d s ec o nd a r y os te o por o s is , a nd th e t wo m a y co e xi s t . I t i s b es t to a t t em pt to id e nt i f y an y pr e d is po si n g co n di t io ns a n d el im in a te t he m i f p o ss ib l e.
B. Risk factors E s t r og e n d ep le t io n P o s tm en o pa us a l s ta t e —A l l wo m en a re es t ro g en -d e f ic ie n t a f te r m en o pa use ; h o we ve r , os t e op o ro si s do e s n ot de ve l op in al l wom e n. H i s to r y o f a t hl e ti c am e nor r h e a, ea t in g d is o r de r s, o l ig om e no r r he a E a r l y me n op au se F e ma l e g en d er —W omen h a ve a l o we r pe ak bo n e m as s a n d sm al l er ve r t ebr a l e n d p la t es . C a l ci um de f ic ie nc y/ vi t ami n D d e fi ci e nc y D e c r ea se d p e ak b o ne ma ss H e r i t ab le r isk f ac to r s —f am i l y h is t o r y, Eu r op e an or A s ia n a nc es t r y, th i nn ess / sl ig h t b ui l d D e c r e a se d p h ysi ca l a c ti vi t y ( p r ol on g ed imm o bi li t y) E n d oc r in e — h ypo go n ad ism in me n ( wi t h lo w t e s tos t e ro n e) , h ype r t h yr oi di sm , vi ta mi n D d e f ic ie nc y S m ok i ng an d a lc o ho l a bu s e Me d i c a t io ns — co r t ic os te ro i ds , p r o lo ng e d h ep a ri n u s e
C. Clinical features
V e r t eb r a l b od y co m p r es si o n f r ac t u re s ( o f t he mi dd l e a nd lo we r t h o ra ci c an d up p er lu mb a r s p in e ) a r e t he mo st co mm o n. R e s ul t i n p a in an d d e fo rm i t y, i nc l ud in g k yp ho si s a n d l um b ar lo r d os is S e ve r e ba ck p a in af t e r m i no r t ra um a R e s t ri c te d s pi na l m o veme n t , l os s o f h ei g ht C o l l es f r ac t u re ( di st a l r ad i us f ra ct u r e ) — u su al l y du e to f al l o n o u ts t re tc h ed h an d ; mo r e c om mo n i n p o st me n op aus a l wo m e n H i p f ra c tu r es — fe mo r a l ne ck , in t er t r oc ha n te r ic f rac t u re s I n c re as e d i nc id e nc e o f lo n g b o ne f ra ct u r es — hu me r u s, fe m ur , ti bi a S o m e e ld e rl y p a ti en t s h ave p r o gr e ss i ve k yph o si s ( h u nc hb a ck d e fo r mi t y) be c au se t he y h a ve m u lt i pl e ver t e br a l co mp re ss i on f ra c tu r es . O s t e op o ro si s i s a " si l en t" d is ea se . It is a s ymp t om a ti c u n ti l a f ra ct u re oc cu r s .
D. Diagnosis D E XA s c a n i s t he go l d sta n d ar d . V e r y p r ec is e f o r m ea su r in g b o n e d en si t y P e r f o rm at m e no p au se Ta k e bo n e s am pl es f ro m t h e h ip an d th e l um ba r ve r t e br a e. C om p ar e th e de n si t y o f b o n e wi t h a s ta n da r d c on t r ol , wh i ch is th e b o ne d e ns i t y o f a h ea l th y 3 0 - ye a r - ol d p e r so n . C a n r an g e f r om n o rm al to os t eo p en i a t o o st e op o ro s is R u l e o u t s ec on da r y c au se s —c h eck ca lc i um , p ho sp h o ru s , a lk al in e p h os pha t as e , TS H , vi t a mi n D , f r ee P TH , c rea t i ni ne , C B C .
E. Treatment I n h ib i t b on e re so r pt i on
B i s ph os p ho na t es fo r t rea t me n t a nd p re ve n ti o n. Th e y d e c re as e o s te oc l ast i c a ct i vi t y ( vi a bi n di n g t o h yd r o xya p a t it e ) a n d d ec re a se th e r i sk o f f ra ct u r es . P.442
A l e nd r o na t e —i nc r ea se s b o n e d en si t y b y 5% to 6% S e c on d -g e ne r a ti on bi sp ho s ph o na t es (e . g. , al en d ro n a te , ri se d ro n at e ) a r e m o r e e ff e ct i ve t h an fi r st -g e n er a ti o n a ge n ts (e . g ., e t i dr o na t e ). S i d e e f fe ct s i nc l ud e e sop h a ge al i rr i ta t io n a n d u lce r a ti o n . C a l ci um su pp l em en ts V i t am i n D su pp l em en ts C a l ci t on i n ( ca n b e a dm i ni s te r e d b y na sa l s p ra y) — L o n g- t e rm b e ne f it s a r e m i ni ma l , b u t i t i s u se f ul as s h or t - te r m t h e ra p y, e sp e ci al l y in e ld e rl y f em a le pa ti e n ts wi t h ve r t e b ra l c om p re ss io n f ra c tu r e . W eigh t -b e a ri ng e xe r c is e t o st im u la t e b on e f o rm a tio n To p r e ve n t o st e op o ro si s R e d uc e o r el im in a te mo di f i ab le r isk f ac to r s ( su ch a s s mo ki n g a nd al co ho l in t ak e ) . E s t r og e n r ep l ac em en t the r a p y fo r pe r im en o pa us al a nd po st me n op a us al wo m en E s t r og e n su p p re ss es b on e r es or p ti o n b y os t eo cla s ts H a s be en sh o wn t o i nc r ea s e b on e d e ns it y b y 2 % t o 3% R e d uc t io n i n h i p, wr i s t , an d ve r te b r al fr a ct u re s R a l o xi f e n e S e l ec t i ve es t r og e n r ec e pt o r m o du l at o r F u nc t io ns as es t ro g en ag o ni s t i n so me t iss u es an d an t ag o ni s t in ot h e rs
I n c re as es bo n e d en si t y b y 1 % to 2% C a l ci um su pp l em en t at i on P r e ve n t i nj u r es . A n e xe r c is e p r o gr am wi t h ca lc i um a n d vi t am in D s u pp l em en ts is th e m ai ns t a y of t he th e ra p y f o r p r e ve n ti on o r t r ea t me n t o f os t eo po r os is . Th e P R O O F t r i a l s ho we d t he f ol lo w i n g r eg a rd i ng c a lc i t o ni n : N o e f fe ct a t h ip S h o wn t o d e cr e as e r is k o f ve r te b r al f ra ct u r es b y a s m uc h a s 4 0% S l i gh t i n cr e as e i n b on e de n si t y a t l um ba r ve r te b rae R e c o mm e nd t he f o ll ow in g t o a l l p a t ie n ts w i t h o s t e op o r o si s : D a i l y c a lc iu m D a i l y vi ta mi n D W eigh t -b e a ri ng e xe r c is e S m ok i ng c es s at io n
DISEASES OF THE EYE Age-Related Macular Degeneration (ARMD) Mo s t c om mo n c a us e o f vi s io n l os s i n p eo pl e o ver 6 5 yea r s o f a g e A R MD i s c h a ra ct e r i zed by l o ss of ce n tr a l vi si o n (b e ca us e th e m ac ul a i s a ff e c te d ). B lu r r ed vi s i on , d is t o rt i on , a n d sco t om a a r e c om mo n . C omp l e te lo ss o f vis i on al mos t ne ve r o cc u rs . P er i ph e ra l vis io n i s p r es e r ved . Th e m ai n ri sk fa ct o r f o r A R MD i s ad va nc e d a ge . O t h e r ri sk fa c to r s a re f em a le ge n de r , C a u ca si a n r ac e , sm ok i ng , H TN , a nd f am il y h is to ry. T wo c a t e g o ri es : e xu d a ti ve ( " we t " ) a nd no n e xu d a tive ( " d r y" ) ma cu l a r d eg ene r a ti o n E xu d a t i ve A R MD i s l ess c om mo n th a n n on e xu d a tive A R MD , b u t i s r es p on si b le f or mo st c as e s o f se ve r e vis io n l os s . I t c au se s s ud de n visu a l l os s d ue to le ak a ge o f se r ou s f lu i d
i n t o t he r et i na , fo ll o we d b y a b no r ma l vess e l f o rma t i on ( ne o vas cu l ar i za ti on ) u nd e r t he r e t in a l p ig me n t e pi t he l ium . N o n e xu d a t i ve A R MD i s ch a r ac t er i ze d b y a t ro ph y a n d d e ge ne r a ti o n o f t he c e nt r a l r e ti na . Ye l l o wi s h - wh i t e d ep os i ts c al l ed d r us e n f o rm u n de r t he pi gm e nt ep i th e l i um an d c an b e s e en wi t h an op h th al mo sc o pe . E f f e ct i ve t r e at me n t d oe s n o t e xi s t , a l th o ug h l as e r p h ot oc o ag u la t io n m a y re d uc e t h e r is k o f s e ve r e vi si o n l oss i f t he re is su b re t in a l n eo va sc ula r i za ti o n . Mo s t c om mo n c a us es o f vi s u al im pa i rm en t /l o ss i n d e ve lo p ed c o un t ri e s: D i a b et ic r et i no pa t h y (m os t c om mo n c au s e in a du lt s <6 5 yea r s ) A R MD ( m o st co mm on c au s e i n a du l ts >6 5 yea r s) C a t a r ac ts G l a u co ma
Glaucoma A. General characteristics G l a u co ma is o n e o f t he m o s t i m po r t a n t c au s es o f b l in d ne s s w o r l dw i de . I t i s a c om p le x d i se as e t yp i ca ll y c ha r ac te r i ze d b y i nc r ea se d I O P , d am a ge to t he op t ic n e rve , a nd i r r e ve rs i bl e vis io n l os s. Th e p a th o ge n es is o f op tic ne r ve da ma g e i n g la uco m a is no t fu ll y u n de r st oo d . Isc h em ia m a y p l a y a ma j o r r ol e . O ve r t im e th e re is a lo ss of ga ng l io n c el ls , le ad i ng to a tro p h y of t he o p t ic d is c ( a nd en l ar g eme n t o f th e o p ti c c up , c al le d " c u pp i n g " ) . Th e r e a re ma n y t ype s o f g l au co ma , b u t t h e y g e ne r a ll y f al l i n to t he fo ll o wi n g t wo ca t eg o ri es . O p e n - an g le gl au co ma — ac co u nt s f o r 9 0 % o f a ll c as es C h a r ac t e ri ze d b y i m p ai re d ou t fl o w o f aq u eo us hu m o r f r om th e e ye . A b s en ce of s ym p to ms ear l y i n t h e co u rs e c an le ad t o d el a y in di a gn os is an d " s il en t " p r og r es si on . P.443
C l o se d - an gl e g l au co ma A c u te an g le - cl os u re gl a uc om a —c h a ra ct e ri ze d b y ve r y r a p id in c re as e i n I OP d u e t o o c c lu si o n o f t h e na r r o w a n gl e a n d o bs t ru c ti o n o f o u t fl o w o f a q u eo us hu mo r T h i s i s a n op h t ha l mo l og i c em e r ge n c y t h a t c a n l e a d t o i r r e ve r s i bl e vi si o n l o s s w it h i n h o u rs i f u n tr e a t e d. Ma y b e p r e ci p it a te d b y di l a ti on o f t he i ri s i n a p a ti e n t wi t h a p r e -e xi s t i ng a n a to mi ca ll y n a r ro w a n te r i o r ch am b e r a ng le Ag e - r e l a t e d m ac u la r d eg e n e ra t i o n Th e " we t " fo r m o f A R MD c a n d e vel o p a t a n y ti me , s o p a ti en t s wi t h "d r y" AR MD m u s t b e m o ni t o re d c lo se l y. S u p pl em e nt s o f c e rt a in vi t am i ns c on t ai n in g a n ti o xi d an t s a r e t ho u gh t to be b e n ef ic ia l , b u t a p r e ve n ta t i ve o r t h e ra pe ut i c e f fe ct ha s n o t b ee n pr o ve n . R a n i b iz um a b ( a n d s e ver a l o t he r r e la t ed d r u gs ), g i ve n a s a n in t r a oc u l ar i n j ec t i on , ha s b e e n sh o wn t o b e e f fe c tive i n re d uc in g t h e r a te of vi s ua l l os s d ue to " we t " A R MD . G l a u co ma is t h e mo s t com mo n c au s e o f n on r e ve rs i bl e b li n dn es s i n A f r ic an A me r ic a ns .
B. Risk factors O l d e r a g e ( o ve r 5 0 yea r s) A f r i ca n - Am e ri ca n ra ce (in c r ea se d i nc id e nc e o f op e n -a n gl e g la u co ma ) A s i an or E sk im o a nc es t ry ( i n c re as e d i nc id en ce of a cu t e a ng le - cl os u r e g lau c om a ) F a mi l y hi st o r y o f g la uc om a H i s to r y o f s ig n if ic a nt e ye t r a um a o r i n t ra oc ul a r i n fl a mm at i on S t e r oi d m ed ic a ti o ns
C. Clinical features
O p e n - an g le gl au co ma P a i nl es s , i nc r ea se d I O P ( m a y be t he on l y s i gn ) , ch a r ac t er is t ic c h an g es i n o p t ic n e r ve P r o g r ess i ve a n d i ns id i ou s vi su al f ie ld lo ss (u s ua lly s p a ri n g ce n t ra l vis io n u n t il en d s t ag e d is e as e ) C l o se d - an gl e g l au co ma R e d , p a in f ul e ye S u d de n d e cr e as e i n vi s ua l ac ui t y ( bl u r re d vis io n ), s ee in g " h al os , " ma r ke dly e l e va te d IOP N a u se a a n d vo mi t in g (c om mo n ) , h ea d ac he I n vo l ve d p up i l is di la t ed a n d n o nr e ac ti ve ( in mi d -d i la t io n ) P a t i en ts wi t h ac ut e a n gle - c lo su r e g la uc om a m a y h a ve s e ve r e a bd om i na l pa i n a nd n au se a , a nd t h e y a re oc ca si on a ll y mis d ia g no se d a s h a vin g a n a cu t e s u rg ic al ab d om en ( e . g. , ap pe n di ci t is ) .
D. Diagnosis To n o m et r y m e a su r es I OP ; s ho ul d b e p e r fo r me d re g ul a r l y i n p a ti e nt s wi t h o r a t r is k f o r g l au c om a. O p h t h al mo sc op y — E va l ua t e th e o p ti c n er ve f o r g la u co ma t ou s d am ag e . G o n i os co p y is u se d to vis u al i ze t h e a nt e r io r c h am b e r a nd he lp s d e te r mi ne t he ca us e o f g l au c om a. I t r eq u i re s sk il l to pe r f o rm . V i s ua l f i el d t es t in g s ho u ld b e p e rf o rm e d in al l p a ti e n ts i n wh om gl a uc om a i s s us pe c te d a n d r e g ul a rl y i n e ve r yo n e wi t h g la uc om a t o m o ni to r dis e as e p r og r es si on .
E. Treatment C h r o ni c o p en - an g le gl auc om a (i n e sc al a ti n g o r der ) To p i c al m e di ca t io ns — Mo s t pa t ie n ts a r e f i rs t tr e ate d to p ic al l y wi t h a β - bl oc ke r , αa g o ni st , c a rb o ni c a nh yd ra s e i nh ib i to r , an d /o r p r os t ag l an di n an al o gu e s in gl y o r in c om b in a ti o n t o r e ac h t he t a r ge t p r es su r e .
L a se r or su r gi ca l tr e at me n t fo r re f r ac to r y c as es A c u te an g le - cl os u re gl a uc om a A n o ph t ha lm ic em e rg en cy — R e f e r to a n o ph t ha lmo l og is t imm e di a te l y. Eme r g en t l y l o we r t h e I O P . Me d ic a l t re a tm e nt in cl u de s p il oc a rp i ne d ro ps , I V ac e ta zo l am i de , a n d o r al gl yc e ri n . L a se r or su r gi ca l i r id e ct om y i s a d e fi n it i ve t r e at me n t . Th e g o al of t re a tm en t is t o co n tr o l i op , a n d t he r eb y p r e ve nt f ur t he r da mag e to t he op t ic n e r ve a n d vis ua l f i el d l os s.
Cataracts O p a c if ic a ti o ns o f th e n a tu r a l l en s o f t h e e ye : Ha l f o f p eo p le o ve r ag e 7 5 h a ve c a ta r a ct s ( s e e C o lo r Fi gu r e 1 2 - 2) .
FIGURE 12-2 Approach to the patient with acute diarrhea. (Adapted from Humes DH, Dont HL, Gardner LB, et al. Kelley's Textbook of Internal Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:748, Figure 99.1.)
Th e r e is a l o ss o f vi s u al a c ui t y t h a t p ro g re ss es s l o w l y o ve r m an y ye a r s. P a t i en ts ma y c om p la i n o f g la r e a nd di ff i cu l t y dr i vi ng at ni g ht . R i s k f ac to r s i nc lu d e o ld a g e , ci g a re t te sm ok in g , g l uc oc o r ti co id us e , p r ol on g e d U V r ad ia t io n e xp o s u r e , t r au ma , d i ab e te s , W ilso n ' s d is ea se , D own s yn d r om e , a n d ce r t ain me t ab o l i c d i se as es . P.444
S u r g e r y i s t h e d ef i ni ti ve t r e a tm en t a n d is ve r y e f fe c ti ve in r es to r i ng vis i on. I t i s i nd ic a te d i f vi s u al lo ss i s s ig ni f ic an t t o t he pa t ie n t a nd in t er f er e s wi t h d ai l y o r oc cu p a ti o na l a c ti vi t ie s . I t i n vol ve s e xt r a c ti o n o f t he ca t a ra ct wi t h im pl a nt a ti o n o f a n a r tif i ci a l i n t ra o cu la r le ns . " S e co n d s i gh t " S o m e p at i en ts wi t h c a ta ra c ts be co me in c re as i ng ly n e a r -s ig h t ed an d m a y n o lo ng e r re q ui r e r e a di n g g la ss es . Th is i s r e f e r re d t o a s " se co n d sig h t ." Th i s ph e no me n on is d u e t o i n cr e as ed r ef r ac t i ve p o we r o f th e l en s o f t h e e ye ca u se d b y t he c a ta r ac t .
Red Eye A. General characteristics Ma n y c a u s es o f re d e ye a r e be ni g n, bu t th e i n it ial g oa l i n e va lu a ti o n sh o ul d be to id e nt i f y c o nd i ti on s t h at r eq u ir e re f e r ra l (e me r ge n t o r no ne m e rg en t ) to an op h th a lm o l o gi s t. C o n j un ct i vi ti s is t he m ost c omm o n ca us e o f r ed eye , b u t a l wa ys a t t em pt to e xc l u de ot h e r, m o r e se r io u s ca us es . Th e f o ll o wi n g c on d it io n s r e q ui r e a r ef e r ra l t o a n op h t ha lm ol o gi st .
E ye p a in th a t d oe s n o t re s po n d t o t he r a p y F l as h e rs , f lo a te r s , o r a su d d e n de cr e as e i n vis ua l a cu i t y H i s to r y o f re ce n t e ye s u rg e r y — e sp ec ia l l y i f i n fe c ti o n i s su sp e ct e d C o r n e al o p ac if ic a ti o n, cor n e al ul ce r , o r c o r ne al f or e i gn bo d y t ha t c an n ot be r e m o ved H i s to r y o f p e ne t ra t in g tra u ma o r si g ni f ic an t b l un t t r a um a H i s to r y o f c he mi ca l e xp o s u r e ( es p ec ia ll y a lk al i a ge n ts ) O r b i t al ce ll u li ti s A l wa ys c h eck vi su al ac uit y, p u pi l s i ze, an d re ac t ivi t y. E ve r t li ds to lo ok f or a fo r e ig n b od y. I n ge n e ra l , st e r oi d e ye dr o p s sh o ul d b e g i ve n b y a n op h th a lm ol og is t .
B. Differential diagnosis C o n j un ct i vi ti s —s ee be l ow. S u b co nj u nc ti va l he mo r r ha g e C a u se d b y r u p tu r e o f sma l l c on ju nc t i val ve ss el s; u s ua ll y i nd u ce d b y V a ls al va m a ne u ve r (c ou gh , s t r ai nin g wi t h d e fe c at io n , vom iti n g ); t r au ma ; o r , l es s c om mo n l y, c oa g ul op a th ie s o r H TN C a u se s f oc a l u ni la t e ra l bl o tc h y r ed n ess o f t he con j un c ti va ( lo ok s wo r s e tha n it is ) U s u al l y se lf - l im it in g an d r e s ol ve s i n a f e w we e k s . K e r a to c on ju nc t i vi ti s si cca ( d r y e ye ) V e r y l on g di f fe r en t ia l d i ag n os is , i nc l ud i ng : m ed ica t i on s ( e .g . , a n ti ch ol i ne rg i cs o r a n t ih is t am in es ) , a u to imm u ne di s e as es ( e. g . , S j ög r e n 's ) , C N V o r VI I le sio n s Th e e ye ma y a pp e ar no rm a l, o r ma y b e m il dl y i nje c te d . P a t i en ts ma y co mp l ai n of a fo r ei g n b od y s en sa t ion . Tr e a t wi t h a rt i fi ci a l t ea r s d u ri n g t h e d a y. C o ns id er a lu b ri ca t in g o i nt me n t a t ni g ht .
O c c lu si o n o f t he t ea r pun c ta t o r ed u ce th e o u tf l ow o f l a c rim a l f lu i d is o ft en e f f ec t i ve. A c u te an g le - cl os u re gl a uc om a (s ee ab o ve ) — C on su l t a n o p ht h al mo lo g is t im me d ia t el y. B l e ph a r it is I n f la mm a ti on o f t he e yel id ; o ft e n as so ci a te d wi t h i n f ec ti o n wi t h S t ap hy lo coc cu s s pp . U s u al l y d i a gn os e d b y car e f ul e xa m i na t io n o f t h e e ye l id ma r gi ns , wh i ch a re r e d a nd o f t en s wo ll e n wi t h c ru st in g th a t s ti ck s t o t he la s he s Tr e a t wi t h li d s cr u bs an d wa r m c om pr e ss es . Gi ve t o pi ca l a n ti b io t ics f or seve r e c as e s. E p i sc le r it is I n f la mm a ti on o f ve ss el s li n in g th e e pi sc le r a (t h e l in i ng ju s t b en e at h t h e c on j un c ti va ) Th o u g h t t o b e a n a u to imm u ne p ro ce ss —m a y be se e n wi t h c on ne c ti ve ti ssu e d i se as es C a u se s r e dn es s , i r ri t at i on , du l l ac h e, an d p os si b le wa t e r y d is ch a rg e Th e s cl e ra m a y a pp ea r bl o tc h y wi t h a re as of r ed ne s s o ve r t h e e pi sc le r al ve ss e ls . P.445
I t is us ua l l y s el f - li mi te d ; N S A I D s m a y p ro vi d e s ym p to ma t ic re l ie f . R e f e r th e p a ti en t fo r e val u a ti on b y an op h th a lm olo g is t . S c l er i ti s I n f la mm a ti on o f t he s cl e ra is as so ci a te d wi t h s yste m ic i mm un o lo gi c d is e ase , su ch a s rh e um at o id a rt h ri t is . I t ca us es si gn i fi ca n t e ye p a in ( se ve r e , d ee p p ai n ). O n e xa m in a ti o n, t he r e is oc ul a r r e d ne ss an d p a in on pa lp a t io n o f th e e ye ba l l. I t c a n ca u se vis u al im pa i rm e nt .
R e f e r th e p a ti en t fo r pr om p t e va lu a ti o n b y an o ph t h al mo lo g is t . Tr e a tm e nt i n vo l ves t o p ic al an d s om et im e s sys t e mi c co r t ic os t er o id s. A c u te an t e ri o r u ve i ti s ( als o k no wn a s i r i ti s o r i r ido c ycl i ti s ) I n f la mm a ti on o f t he i ri s an d c i li a r y bo d y; m o re c om mo n i n th e you n g a nd m i dd le aged A s so ci a te d wi t h c on n ec tive t i ss ue di se as es ( e. g . , s a rc oi d os is , a nk yl os in g s p on d yl it is , R ei te r ' s s ynd r o me , a n d I B D ) C l i ni c al fi nd i ng s: ci r cu mc o r ne al in j ec ti o n ( r ed n ess mo st p ro mi n en t a r ou n d t h e c o r ne a ), bl u r r ed vis i on , p a in an d ph o to ph o bi a ; co n st r ic t ed pu p il c om p a red wi t h c o nt r a la t er a l e ye R e f e r th e p a ti en t fo r pr om p t e va lu a ti o n b y an o ph t h al mo lo g is t . H e r p es s im p le x k e r a ti t is C a u se d b y H S V - 1 ; m a y pr e s en t s im il a rl y t o vi ra l co n ju n ct i vi ti s, e xc e p t us ua l l y u n il a te r a l P r e s en ts wi t h oc ul a r i r ri ta t i on an d p h ot o ph ob i a L o ok fo r cl as si c d en d ri t e o n th e c or n ea o f f lu o re sc e in s t ai n in g — in d ic a t es a d e n d r i ti c u l ce r a nd ca n r e s u l t i n i r r e ve r s i bl e vi s i o n l os s i f u n t re a t ed . W arr an t s se mi u r ge n t o ph t h al mo lo g y r e fe r r al Tr e a t wi t h t op ic al an t i vi ra l e ye d r op s. C on si d e r or a l a c ycl o vi r f o r s e ve re or r e f r ac t o r y d is e as e.
Conjunctivitis A. General characteristics C o n j un ct i vi ti s is t he m ost c omm o n ca us e o f r ed eye . C o n j un ct i vi ti s g en e r al l y re f e rs to in f la mm a ti on o f t h e tr a ns pa r e nt m em b r an e th a t l in es t he i n si de o f t he e yel i ds (p a lp e b ra l c on j un ct i va ) a n d th e gl ob e (b u lb a r c on ju nct i va ) .
B. Causes
V i r a l co n ju nc t i vit is Th e m o s t c om m on f or m o f co nj u nc ti vi t is A d e no vi r us is th e m os t f re q u en tl y i n di ct e d e ti ol o gy. I n q ui r e a bo u t a re ce n t h is t o r y o f U R I , b ec au se t hi s o ft e n p r e ce de s o r s im u lt a ne ous l y ca us es vi r al c o nj un c ti vi t is . Th e p a ti e nt wi l l g e ne r al ly p r e se n t wi t h e de ma and h yp e re mi a o f o n e o r bo t h e ye s , u s ua ll y o n e f ol lo we d b y s p r ea d t o t h e o t he r i n a fe w d a ys . Th e e ye l id s m ay a l so b e s wo l l e n. A wa t e r y di sc h a rg e i s f r eq u en tl y p r ese n t . A p a lp ab l e p r ea u ri cu l ar lym p h n o de ma y b e p re s en t . I t is us ua l l y s el f - li mi te d , b u t s om e p a ti en t s d e velo p m em b r an ou s c on j un cti vi t is th a t r e q ui r es s t e ro i ds . B a c te r ia l c o nj un c ti vi ti s Mo s t c om mo n l y c a us ed b y S . p ne u mon i ae bu t c an a ls o b e ca u se d b y g r am - n eg a ti ve o r g an is ms R a p i d o ns et o f i r ri t at i on , h yp e r em ia , a n d t ea r in g wi t h s p re a d t o t h e o th e r e ye i n l ess t h a n 2 d a ys C h a r ac t e ri ze d b y a m uc op u r ul e nt e xu d a te wi t h c ru s ti n g Tr e a t em p i ri ca ll y wi t h b ro a d -s pe c t ru m a nt i bi o ti cs ( s ee be l o w) , an d a d vis e s t ri c t p e r so na l h yg i en e . S om e ti m es c on j un ct i va l c ul tu r es a re ta k en . C h l am yd i al c o nj un c ti vi t is — t wo i m po r t an t fo rm s P.446
Tr a c h om a (c au se d b y C hl a my di a t r ac h o mat is se ro t yp es A , B, an d C ) Mo s t c om mo n c a us e o f bl i nd n es s wo r l d wi d e d u e to ch r o ni c sc a r ri ng L e ss c om mo n i n d e ve lo pe d c o un t r ie s I n cl us i on c o nj u nc ti vi t is ( C . t r ac h o mat is se r ot yp e s D t o K )
Ma i n l y t r a ns mi t te d b y g en i t al - ha n d- e ye c o nt ac t in p a ti e nt s wi t h t he S TD S ym p t om s a r e si mi la r to t h os e o f ba ct e r ia l c on ju nc t i vi ti s Typ i c a l l y d o es n o t l ea d to co r n ea l sc a r ri n g a nd bli n dn e ss A l l e rg ic c o nj u nc ti vi t is V e r y c omm o n i n p at i en t s wi t h a t op ic di se as e ; us ua l l y s e as on a l I t is t ypi ca l l y c ha r ac t e ri ze d b y re d ne ss , i tc h in g , te a r in g , a nd na sa l c on j unc t i vi ti s. E ye l i d e de ma ma y a ls o be p r es en t . I t i s t yp ic a ll y b i la t e ra l . C o n j un ct i vi ti s s ec on da r y t o i r r i ta n ts (e . g. , c o nt act l en se s , ch em ic a ls , f o rei g n b od i es , d r yn e ss ) V i r a l co n j un c t i vi t is is hi g h l y c o n t a g i o u s ! P a ti en t s s ho ul d a vo i d a n y di re c t o r i n di r ec t e ye c o nt ac t wi t h o t he r s . E nco u r ag e s t ri c t p e rs on al h yg i en e a n d f r eq u en t h a ndwa s h i n g. C le a n a ll s u r fa ce s a nd eq u ip me n t i n c o nt ac t wi t h th e p a ti en t as s o on as th e p a ti en t l e a ves th e o f fi ce .
Box 12-7 Do Not Send a Patient Home Who Has a Rapid Onset of Copious, Purulent Exudate! Th i s is c o ns is te n t wi t h hyp e r a c u t e b ac t e r ia l co nj u n c t i vi t is , c au se d b y N e i ss e ri a g o n or r h oe ae . Th e t yp i ca l p a ti en t i s a se xu a l l y a ct i ve yo un g a dul t . S ym p t om s p r og r es s r ap id l y t o s e ve re re d ne ss , swe l l i n g, an d pa in . T h i s w a r ra n t s i mm e di a te a t te n t i on f r om a n o pht h a l mo l o gi s t . I f u nt r ea t ed , it c a n l ea d to co r n ea l sc a r ri n g a nd bli n dn e ss . W hen a p a ti e nt p re se n ts wi t h r e d a nd it c h y e ye s , t e a ri n g, an d n as a l co n ge s ti o n, t hi nk al le r gi c c o nj u nc ti vi t is .
C. Clinical features R e d n ess an d e d em a o f th e c o nj u nc ti va du e to di la t i on of co nj u nc ti va l vess e ls P u r u le n t d is ch a rg e i s sug g es t i ve o f b ac t e ri al co nj u nc t i vit is . A wa t e r y d is ch a r ge ma y b e p r e se n t i n vi r al , al le r gi c , a n d so me f o rms of b ac te r i al c o nj u nc ti vi t is .
Ma y p r e s e n t wi t h ch em os is ( a b ui l d - u p o f f l ui d un d e r t h e b ul ba r c o nj u nc tiva , c au si n g i t t o p u f f u p a wa y f r o m t h e glo b e ) O c u l ar pa i n o r vis io n l oss is no t u su a ll y p r es en t in u nc om pl ic a te d c as es . W eari n g c on t ac t l en se s o ve r n ig h t d r am a ti ca ll y i nc r e as es a pe r so n ' s r is k fo r d e vel op i ng c o r ne al i n f ec ti o n a nd ul ce r a ti on .
D. Treatment V i r a l co n ju nc t i vit is : c o ld c om p r ess , s t r ic t h an d wa s h in g ; t op ic a l a nt i bi o ti cs i f b a ct e ri a l s u pe r in f ec t io n i s su sp ec te d B a c te r ia l c o nj un c ti vi ti s A c u te — U se b ro a d -s pe ct ru m to pi ca l a n ti b io t ics , e.g . , er yt h r om yc in , c ip r o fl oxa c i n , s u lf ac e ta mi d e. Th e r ap y c a n b e a lt e r ed ba se d o n c u lt u r e r es ul t s. H yp e r a cu t e — Tr e at go n oc oc c al c o nj un c ti vi ti s wi t h a on e - ti me do se o f ce f t ri a xo n e , 1g I M, a s we l l as to p ic al th er a p y. C h l am yd i al c o nj un c ti vi t is A d u l ts a n d a do le sc e nt s — o r a l t e tr a c yc l in e , d o xyc yc li n e, o r e r yt h ro m yci n f o r 2 we e k s Tr e a t se xu a l p a rt n e r( s ) fo r S TD . A l l e rg ic c o nj u nc ti vi t is R e m o ve t h e a ll e rg e n, if p o ss ib l e. A d vis e t he us e o f c o ld c om p r ess es . Tr e a t wi t h t op ic al an t ih ist a mi n es o r m a st c e ll s t ab i li ze r s. S ys t e mi c a nt i hi st am i ne s c a n b e e f fe ct i ve a s we ll . To p i c al N S A I Ds m a y be a us e fu l a d ju nc t to t re a tm e nt .
Amaurosis Fugax P r e s en ts wi t h s u dd en , t ra n si e nt m o no cu l ar lo ss of vi s io n D u e to em b ol i za ti o n of ch o le s te r ol pl a qu e f r om the ca r o ti d a r t er i al s ys t em wi t h r e t in a l i sc h em ia
W hen r e pe r fu si o n is es t ab l is he d (s po n ta n eo us l y) , vi s io n re t u rn s. O r d e r c a r ot i d u lt r as o no gr a p h y an d c a rd ia c wo r kup ( e .g . , l ip i d p ro f il e , E C G ) . P.447
SLEEP DISORDERS Obstructive Sleep Apnea (OSA) A. General characteristics I n t e rm it t en t ob st r uc t io n o f t he ai r fl o w ( t yp ic a ll y a t t he l e ve l o f t h e o r op ha r yn x) p r o d uc e s p e r io ds o f a pn ea du r i ng s l ee p . E a c h a pn ei c p e ri o d is usu a ll y 2 0 t o 3 0 s ec o nd s lo n g (b u t ma y b e l on g e r) a n d re su l ts i n h yp o xi a , wh i c h a r ou se s th e pa t ie n t f r om s le e p. Th i s oc cu r s m ul t ip le (s ome t im es h u n dr e ds o f ) ti me s o ve r ni g h t.
B. Risk factors O b e s it y ( es p ec ia ll y a r oun d th e n ec k ) —n o no b es e p a t ie n ts c an al so h a ve O S A , h o we ve r S t r u ct u r al ab no r ma l it ie s — e n la r g ed to ns i ls , u vu la , s of t p a la t e; na s al p o l yps ; h ype r t ro p h y o f m us cl e s in t he ph a r yn x; d e vi a te d s ep t um ; d e ep ove r b i t e wi t h sm al l c hi n F a mi l y hi st o r y A l c oh ol an d s e da ti ve s wo r s en th e c on d it i on H yp o t h yr o id is m ( mu l ti f act o r ia l )
C. Clinical features S n o r in g D a yt i m e sl e ep in es s d ue t o di s ru p te d n oc t u rn a l sle e p P e r s on al i t y c h an ge s , d ec r e as ed in t el le c tu al f un ct i o n, de c re as e d l ib id o R e p e at e d o xyg e n d es a tur a t io n an d h yp o xe m i a can l ea d t o s ys te mi c a nd pu l mo n ar y H TN a s we l l a s ca r d ia c a r rh yt h mia s .
O t h e r fe a tu r es : m o rn i ng h e a da ch es , p o l yc y t h em ia
D. Diagnosis: P o l ys om no g ra p h y (o ve r ni g h t sl e ep s t ud y i n a s l ee p la bo r a to r y) co n fi r ms th e di ag n os is .
E. Treatment Mi l d t o m o de r a te O S A ( <2 0 ap n ei c e pi so de s o n po l ys om no g r am wi t h mi l d s ym p to ms ) W eigh t l os s A vo i d al co ho l , s ed a ti ve s A vo i d s u pi ne p os it io n d ur i n g sl e ep S e ve r e O S A (> 2 0 a pn e ic e p is od es wi t h ar t e ri al oxyg e n d es a tu r at i on s ) N a s al co n t i nu o us p os i t ive a i rw a y p r e s s u r e p r ovi d e s p os it i ve p r es su r e , t h us p r e ve n ti ng oc cl us i on of th e up p er ph a r yn x. Th i s is t he pr e fe r r e d t he r ap y fo r t he m a jo r it y o f p a ti e nt s b ec au s e i t i s n on in va si ve a nd h as p ro ve n e f f ic ac y. It is p o o rl y t o le r at e d b y so me d u e t o n oi se an d d is c om f o rt . U vu l o p al a to ph a r yn go p las t y — r em o va l o f r e du n dan t ti ss u e i n o ro p ha r yn x t o a ll o w m o r e a ir f lo w Tr a c h e os to m y is a la st re s o rt fo r t ho se in wh o m a l l o t he r th e ra p ie s h a ve f a i le d o r wh o h a ve li f e -t h r ea t en ing O S A ( se ve r e h yp o xe m ia o r a r r h yt hm ia s) . C o m p l ic a t io n s o f O S A I n c re as e d p ul mo n ar y va sc u la r re si s ta nc e (d ue t o h yp o xe m i a ) ; o ve r t im e , ca n le ad t o p u lm o na r y H TN a n d e ven t u al l y c o r p u lm on al e (mo r e l ik e l y i f th e p a ti e nt is o b es e ) S ys t e mi c H TN ( d u e t o i nc r e as e i n s ymp a th e ti c t on e )
Narcolepsy I n h e ri t ed di so r de r (o f va ri a bl e p e ne t r an ce ) of R EM s l e e p re g ul a ti on ( i. e . , R E M s l e e p i n vo lu n ta r i l y o cc u rs at r an d om an d i n ap p ro p ri a te t i me s ) R e s ul t s in e xc es s i ve s l ee p i ne s s d u ri n g t he da y C h a r ac t e ri ze d b y t he f ol lo wi n g f ea t u re s:
I n vo l un t a r y " sl e ep at t ac ks " a t a n y t im e o f d a y ( dur i n g a n y ac ti vi t y, in cl ud in g d ri vi ng ) t h a t l as t s e ve ra l m in u te s C a t a pl e xy, wh i c h is lo ss o f mu sc le to n e t ha t ge ner a l l y o cc u rs wi t h a n i n ten s e e m ot i on al st im u lu s ( e .g . , l a ug h te r , a n ge r ) P.448
S l e ep pa r a l ys is , i n wh i ch p a ti e nt ca nn o t m o ve wh e n wa k in g u p H yp n a g og ic ha ll u ci na t ion s th a t a re vi vi d h al l uc ina t i on s ( vi su a l o r a ud i to r y) — " d r ea ms " wh i l e a wa k e Th e d is o r de r c a n r an g e fr o m m il d t o s e ve re . A u t om o bi le ac ci de n ts a re a m aj o r p r ob l em . Tr e a t m en t : m et h yl ph e ni da t e ( Ri t al i n) ; pl an n ed nap s d u r in g t h e d a y m a y p re ve n t s le e p a t t ac ks
Insomnia A. Causes A c u te o r t r an si e nt in so mn i a i s us u al l y du e t o p s yc h ol o gi ca l s t re ss o r t ra ve l o ve r t im e zo n es ( " j et la g ") . C h r o ni c c au se s S e c on d ar y i ns om ni a a cco u n ts fo r o ve r 90 % o f al l c as es . P s yc hi a t ri c c on di t io ns —d e p re ss io n , a n xi e t y d is or d e rs , po st t r au ma t ic s t r es s d i so r de r , m an ic p ha se of b i po la r di so r d er , s ch i zop h r en i a, ob se ss i ve c om p ul si ve di so r d er Me d i c a t io ns an d s ub s ta nc e a b us e —a lc o ho l , se d at i ve s ( wi t h p ro l on g ed use , p a t ie n ts d e ve lo p t o le r anc e a n d wi t h d r a wa l re b oun d in so mn i a) , c a ff e in e , β - b l oc ke r s, st im ul a nt d rug s (a mp h et am i ne s ), de co n g es ta n ts , s om e S S R I s , n ic o ti n e
Me d i c a l p r ob l ems — a d van c ed C O P D , re n al fa i lu re , C H F , c h ro ni c p ai n O t h e r — fi b r om ya lg ia , c h ro n ic fa t ig u e s ynd r om e P r i ma r y i ns om ni a i s a dia g n os is o f e xc l u s io n . Th e D S M I V d e f in es it as eit h e r o f th e f o l lo wi n g : D i f f ic ul t y i ni ti a ti n g o r m ai n t ai ni n g sl e ep N o n r es t o ra t i ve sl e ep th at l as ts fo r a t le a st 1 mo nt h in th e ab se nc e o f o t her m e di ca l , ps yc hi a t ri c , o r o t h e r sl e ep di so r de r s, and t ha t c a us es c li n ic al l y s i gn i fi ca n t d is t re ss an d so c ia l o r occ u pa t io na l i mpa i r me n t. P a t i en ts wo r r y e xc e s si vel y a b ou t n o t f a ll in g t o s lee p an d b ec om e p r e oc cu pi e d wi t h i t. Th e c a us e is u nk no wn . Q u e s ti o ns t o a sk th e p a tie n t wi t h i ns om ni a : s le ep h i st o r y, ti mi ng o f i ns om ni a , s le e p h ab i ts
B. Treatment Tr e a t t he un d e rl yi ng ca us e , i f f o un d . C o n si d e r a p s ych ia t r ic eva l u a ti on i f ps yc hi a t ri c ca u se s o r p r im a r y in so mni a is s us pe c te d . U s e s e da t i ve - h yp no t ic me d ic a ti on s s pa r in g l y a n d wi t h c au t io n fo r s ym p to ma t ic r el ie f . Us e t h e s ma ll es t do se po ss ibl e , a n d a vo id us e f o r l ong e r th a n 2 t o 3 we e ks .
MISCELLANEOUS TOPICS Hearing Loss/Impaired Hearing A. General characteristics — t wo t yp e s o f he a ri n g l oss C o n d uc ti ve he a r in g l os s C a u s ed b y l e s i o n s in t he e x te r n al o r m i d dl e e ar I n t e rf e r en ce wi t h m ec h an i ca l r e ce p ti on o r am p li f ic a ti o n o f s ou nd , as o cc ur s wi t h d i se as e o f th e a u di to r y ca n al , t ymp an ic me mb r ane , o r os si cl e s, c r e at es c o nd uc t i ve h ea r i ng l o ss . S e n so r in e u ra l h ea r in g l os s —d u e t o l es io ns in t he c oc hl e a o r C N VI I I (a ud it o r y b r an ch )
B. Causes C o n d uc ti ve he a r in g l os s E xt e r n a l ca n al C e r u me n i mp ac t io n —b u ild u p o bs t r uc ts th e a u di t ory c a na l (m os t c om mo n c a us e ) P.449
O t i t is e xt e r n a E xo s t o s es — bo n y o ut g rowt h s o f e xt e r n a l a u di t or y c an a l r e la t ed to r ep e ti t ive e xp o s u r e t o c ol d wa t e r (e . g . , sc ub a d i ve rs , s wi mm e rs ) Tym p a n ic me mb r an e p e rf o r a ti o n U s u al l y du e to t ra um a ( di r e ct o r i nd i re ct ) Ma y b e s e co n da r y t o mi dd l e e a r i nf e ct i on Mi d d l e ea r A n y c au se o f mi d dl e e a r e f f us io n (f l ui d i n m id dl e e a r i n t er f e re s wi t h so u nd c o nd uc t io n ) —o t i ti s me d ia , al l er g ic rh i ni t is O t o sc l e ro si s —b on y f us i on ( im m o b il i zat i on ) of th e s t ap es t o t he o val wi n d ow; a n au t os om al do mi n an t co n di t io n ( va ri a bl e p en e t ra n ce ) ; c o r re ct e d wi t h s u r ge r y; r ar e l y p r o g re sse s to de a fn es s O t h e r — ne o pl as ms , c on ge n i ta l m al f or ma t io n o f the mi d dl e e a r S e n so r in e u ra l h ea r in g l os s P r e s b yc us is (m o st c om mo n c a us e ) G r a d u al , s ymm e t ri c h ea ri n g l os s as s oc ia t ed wi t h a g in g —m os t c om mo n c au s e o f di mi n is he d h e ar i ng in e l de r l y pa t ie n ts
P a t h ol og y — d e ge n er a ti o n o f s e ns o r y c el ls an d n e rve f i be r s a t t h e b as e o f th e c oc h le a H e a r in g l os s i s mo s t ma rk e d a t h ig h fr e q u e nc ie s wi t h s lo w p r o g r ess i on to l o we r f r eq u en ci es . N o i se - in d uc ed he a r in g l os s C h r o ni c , p r ol on g ed e xp os u r e t o s ou nd le ve ls > 85 d B H a i r c e ll s i n t he o rg an o f C o r t i a r e d am ag e d. I n f ec t io n — vi ra l o r b a ct e ri a l i n fe ct i on of c o ch le a r s t r uc t ur es o r l ab yr i n th D r u g - in d uc ed he a ri n g l os s A m i no gl yc os i de an ti b io t ic s , f u ro se mi d e, et h ac r yni c a ci d ; c is pl a ti n , q ui ni d in e A s p ir i n ca n c a us e t in n it us an d re ve r si b le he a ri n g i m pa i rm en t . I n j ur y t o i n ne r ea r o r co ch l ea r ne r ve ( e. g . , sk ul l f ra c tu r e ) C o n g en i ta l ( TO R C H i n f ec t io ns ) Mé n i è r e ' s d is e as e F l uc t ua t in g , u ni l at e ra l h ea r i ng lo ss S e n so r in e u ra l h ea r in g l os s ( u su al l y un i la t er a l ), se n se of p re ss u re / f ul ln ess in e a r , t i nn i tu s, ve r ti g o V e r t ig o u s ua ll y r es p on ds t o di et a r y sa l t r es t r ic ti on a nd m ec l i zin e , b ut h e a ri n g l oss is pr o g re ss ive C N S c a us es — ac ou st ic ne u r om as , m en i ng i ti s, aud i t or y n e r ve n e ur i ti s ( mul t i pl e s cl e r os is , s yp hi li s ), me nin g io m a T ym p a n i c m im b an e p e rf o r a t i on H i s to r y: p ai n , co n du ct i ve h e a ri ng lo ss , t i nn i tu s E xa m i n a t io n : b le ed i ng f ro m th e e a r, cl o t i n t he me a t us , vis ib le t ea r i n th e t ym p an ic m em b r an e
N i n e t y p e rc e nt he a l sp o nt a n eo us l y wi t h in 6 we e k s. S u r ge r y is ap p ro p r ia t e f o r la r ge r p e r f or a ti o ns . H e a r i n g i m pa i r me n t H i s to r y: me d ic at i on s; hi st o r y o f h ea d t ra um a , i nf ec t io n (o t it is me di a , o t it is e xt e r n a ) ; no is e e xp o s u r e (o cc up a ti o na l o r r ec r e at i on al ) P h ys ic a l e xa m i na t io n : i ns p ec t a u di to r y c an al ( imp a ct e d c er um e n, e xo s t ose s ) ; e xa m i ne t ym p an ic me mb r an e (i n fla mm a ti o n, pe r f o ra t io n , sc a r ri n g ); as se ss m id d le e a r ( fl ui d ) .
C. Clinical features C o n d uc ti ve he a r in g l os s D e c r ea se d p e rc e pt i on of s ou n d ( es p ec ia ll y f o r l ow - f r e q u e nc y so u nd s ) C a n he a r l ou d no is es we l l S e n so r in e u ra l h ea r in g l os s D i f f ic ul t y h ea r in g l o ud no i se s; sh o ut in g m a y e xa c e r ba t e t he p ro bl e m ( ann o ye d b y l o ud sp e ec h) C a n he a r s ou n ds , b u t h as t ro u bl e d ec i ph e ri n g wo r d s (p oo r sp ee c h di sc r imi n a ti on ) Mo r e d i f f ic ul t y wi t h hi gh -f r e q ue nc y so u nd s ( d oo r be l ls , p h on es , c hi l d 's vo ice , f em al e vo i c e ) Ti n n i t us i s o f te n p r es en t .
D. Diagnosis W hisp e r t es t — As k t he pa t i en t t o re p ea t wo r ds wh i sp e re d i n to t he te s te d e a r (m as k t he o t h e r e ar ) . A n a ud io g r am i s a n e ss en t i al c om p on e nt of t he eva l u a ti on . MR I — i n s e le c te d c as es (e . g . , i f C N S t um o r o r m ult i p le s cl e r os is i s su s pe cte d ) P.450
Box 12-8 Rinne and Weber Tests C o n d uc ti ve lo ss A b n o rm al R in n e t es t — bon e c o nd uc t io n i s b e tt e r th a n a i r c on du c ti on W ebe r— s o un d l a t e ra l ize s t o t h e a f fe c t ed s id e ( t u ni n g f o rk is p e rc e i ved m o r e l ou dl y i n t h e e a r wi t h a co nd uc t i ve h ea r i ng lo ss ) S e n so r in e u ra l l os s N o r m al R in n e t es t —a i r co n d uc ti o n is be t te r t ha n b o n e co n du ct i on W ebe r— s o un d l a t e ra l ize s t o t h e u n af f e ct e d s id e
E. Treatment C e r u me n i mp ac t io n i s b es t t re a te d b y i r ri g at i on aft e r s e ve r al da ys o f s o f ten i ng wi t h c a r ba mi de pe r o xi d e ( D eb r o x) o r t r ie t ha n ol am in e ( C e r u me ne x) . C o n d uc ti ve he a r in g l os s Tr e a t u nd e rl yi n g ca u se S u r g ic al te c hn iq u es s uch as t ymp a no p la st y ( r eco n st r uc t s mi d dl e e a r ) f o r p a ti e nt s wi t h c h ro n ic o t it is me di a ; s t ap ed e ct om y f o r o t osc le r o si s H e a r in g a i ds S e n so r in e u ra l h ea r in g l os s Tr e a t u nd e rl yi n g ca u se H e a r in g a i ds C o c hl e a r im pl a nt s — tr a ns d uc e s ou nd s t o e l ec t ri ca l en e rg y, st im u la t es C N V I I I
Urinary Incontinence A. General characteristics
Th e r e a re f i ve ma j or t ype s o f in co n ti ne nc e (u r g e, s t re ss , o ve r f lo w r e f l e x, fu n ct i on al ) . Ma n y p a t ie n ts h a ve m o re t ha n o n e t yp e . Ma l e i n co n ti ne n ce is u sua l l y du e t o b e ni g n p ro s tat i c h yp e rt r o ph y ( B P H ) or n e u ro l og ic d i se as e . A u ro l og y e va lua t i o n is i n di ca t ed in in con t i ne n t ma l e p at i en ts . F e ma l e i nc on t in en c e is us u al l y du e t o h o rm o na l ch a n ge s, pe l vic fl o o r d ys fu n ct i on o r l a xi t y, o r u ni nh i bi t ed bl ad d e r con t r ac t io ns ( de t r us or co n tr a c ti o ns ) d u e t o a gi n g. Th e m os t c om mo n c au se o f i n co n ti ne nc e i n e l de r ly p a t ie n ts is u r g e in c on t in e nc e . I n w om e n < 7 0 ye a r s o f a ge , t h e mo s t c omm o n ca u se i s s t re ss in co n ti n en ce .
B. Risk factors A g e — di mi n is he d s i ze o f b l ad d e r, ea r li e r d e t ru so r c o nt r ac t io ns , po st me n opa u sa l g e ni t ou r i na r y a t ro ph y R e c u r re n t u ri n a r y tr ac t in f ec t io ns I m mo bi l it y, d ec re a se d me n t al s t a tu s, de me n ti a , st r o ke , Pa r ki ns o n 's di se as e , d ep r es si o n D M, C H F Mu l t i p a r it y, h is to r y o f p ro l on g ed la b or P e l vi c f lo o r d ys fu nc t io n in wo m e n , B P H an d p r os ta t e c an c er in me n Me d i c a t io ns D i u r e ti cs i nc r e as e b la dde r f il li n g, in c r e as i ng th e e p is o de s o f i nc on t in e nc e. A n t ic h ol in e r gi cs a n d a d re n e rg ic s c au se u ri na r y re t e nt i on . β - b l oc ke r s d im in is h s ph in c te r to n e. C a l ci um ch an n el bl oc ke rs an d n a rc o ti cs c a n d ec re a se de t r us o r co n t ra ct i on . A l c oh ol , s e da t i ves , h yp no t ic s ( d ep r es s m en t at io n) E va l u a t i ng a p a t ie n t w it h u r i na r y i n c o n t i ne n ce i n qu i re ab o ut t he hi st o ry o f d ia be t es , m ul t ip l e s cl e r os is , P a rk i ns on ' s d is e as e, st r ok e , s pi na l c o rd i nj u r y or di se as e , a n d p e l vic s u r ge r y.
C. Types of urinary incontinence
U r g e in co n ti ne n ce (a ls o c a ll ed de t r us o r i ns ta b il i ty) Mo s t c om mo n t ype in el de r l y a nd nu r si ng ho me pa t i en ts Mu l t i p l e c au se s ( o ft e n i di o pa t hi c ) , in cl u di n g d eme n t ia , s t ro ke s , se ve r e i l ln e ss , P a r ki n so n 's di se a se Me c h a n is m: I n vol u nt a r y a n d u ni n hi b it e d d et r us o r c on t r ac ti o ns re su l t i n i nvo l u n ta r y l o ss o f ur i ne . P.451
C l i ni c al fe a tu r es : Th is i s c ha r ac t e ri ze d b y a s u dde n u rg e t o u r in a te ( e .g . , p a t ie n ts a r e un ab l e t o m ak e i t t o t h e b a th r o om ) , a l os s o f l a r ge vo lu me s o f u r in e wi t h s ma l l p os t voi d re si d ua l , a n d n oc t u rn al we t t i ng . Ma n a g e m en t : a n ti ch ol i ner g i c me d ic at i on s ( o xyb u t yn i n ) , TC A s (im i p ra mi ne ), b la d de r r e t r ai n in g (b eh a vi o ra l t he r a p y) to he lp r eg a in c on t r ol o f vo i di n g r e fl e x t ha t ha s b e e n lo s t ( g oa l i s t o i nc re a se th e a m ou n t o f t im e b e t we e n voi d in g , " ti me d t o i le t in g" ) S t r e ss i nc o nt i ne nc e O c c u rs m os t l y i n wo me n ( a f t e r mu l ti pl e d e li ve r ie s o f c h il d re n ) Me c h a n is m: W eakn es s of t h e p el vi c d ia ph r a gm (pe l vi c f lo o r ) l ea ds t o l oss o f b l ad d e r su p po r t ( wi t h r esu l t an t h yp e rm o bi li t y o f t he b la dd e r n ec k ) . Th i s cau s es t h e p r o xi m a l u re t h ra t o de sc e nd be l o w t he pe l vic f l o or so th a t a n i nc r ea se i n i n t ra - a bd om i na l p r ess u r e i s t r an sm i tt e d mo s tl y t o t h e b l ad d er ( in s t e ad of an e q u al t ra ns mi ss io n t o the b la dd e r a n d u r et h ra ) . C l i ni c al fe a tu r es : i n vo lu nt a r y u r in e l os s ( o nl y i n sp u r ts ) du r in g a c ti vi ti e s th a t i n c re as e i n tr a - ab d omi n al p r es su r e (c ou g h, la ug h , s ne e ze , e xe r c i se ) ; sm a ll p o st vo i d vo l um e Ma n a g e m en t : K e ge l e xe r c is es ( mu lt i pl e c on t r ac tio n s o f p el vi c f l oo r m us cle s a s i f p a t ie n t we r e i nt e r ru p ti n g f l o w o f u r in e ) t o s t r en g th e n p el vi c f l oo r m us cu l atu r e ; e s t ro g en r ep la ce me n t t he r a p y; u se o f a p es sa r y; s u r ge r y ( u re t h ro p e xy t o e l e va te t h e ves ic o ur e th r a l ju n ct io n an d re t ur n th e h yp e rm o bi le bl a dd e r n ec k t o i ts o r i gi n al po si t io n )
O ve r f l o w i n co n ti n en ce C o m mo n i n d ia b et ic pa t ie n ts an d p a ti e nt s wi t h ne u r ol o gi c d is o rd e rs Me c h a n is m: I na d eq ua t e b l ad d e r co n t ra c ti on ( du e t o i m pa i re d d e t ru so r c on t r ac t il i t y) o r a b l ad de r ou t le t o bs t ru c ti o n l ea ds to u ri n ar y r e t e nt i on an d s ub se q ue n t o ve r d is t en t io n o f t h e b lad d e r . B la d de r p re ss u re in c r ea se s u nt i l i t e xc e e ds u r e t hr a l r es is t an ce , an d u r i ne le ak a ge oc cu rs . C a u se s : n eu r og e ni c b la dd e r (d i ab e ti c p at i en ts , lowe r m o t o r n eu r on le si o ns ) , m e di ca t io ns ( an t ic ho li n er g i cs , α - a g on is ts , a n d e pi d u ra l /s pi n al an es t he t ics) , o b s t r uc t i o n t o u r i n e f l ow ( B P H , p r os ta t e c an ce r, u r et h r al s t r ic tu r es , s e ve r e c o ns ti p at i on wi t h fe ca l im p ac ti o n ) C l i ni c al fe a tu r es : n oc t u rn a l we t ti n g, f re q ue n t l oss o f sm al l a mo u nt o f u ri ne ; la r g e p o st vo i d r es i du al ( us ua l ly e xc e e d s 1 0 0 mL ) Ma n a g e m en t (p r im a ri l y m e di ca l ) : in t e rm i tt e nt s e lf - c at h et e r i zat i on is b es t m a na g em en t ; c ho li n er g ic a g en ts ( e. g . , b et h an ec ho l ) to in c re as e b la d de r c o nt r ac t io ns ; α - bl oc ke r s ( e . g ., t er a zo si n , d o xa zo si n ) to de c re as e s ph i nc te r r e s is ta nc e R e f l e x i nc o n ti ne nc e S p i na l c o rd in j ur y i s t he m os t c om mo n c a us e. O th e r c a us es i nc l ud e m ul t ip l e s cl e r os is , d ia b et es , ta b es do r sa l is , d is c h er n ia t ion , an d s pi n al c o r d co mp re ss i on s ec o nd a r y to t um o r. Th e p a ti e nt ca nn o t s en se t he ne e d t o u r in a te . F u nc t io n al in co n ti ne n ce — s ec o nd a r y to di sa b li ng a n d d eb il i ta t in g d is e as es I f u rg e nc y o f u r in a ti on is t h e p r om in e nt fi n di n g, su s pe ct u rg e i nc o nt i ne nce . I f in c re as e d i nt r a - ab do min a l p r es su r e ( co u gh , l a ug h ) c a us es u r i ne lo ss , su s pe ct st r es s i n co n ti ne n ce . E l d e rl y wo m e n c omm o nly h a ve b ot h u r ge an d s t re ss in co n ti n en ce .
D. Diagnosis U r i n al ys is ( al l p at i en ts ) — t o e xc l ud e i n fe c ti on and h em at u r ia
P o s t voi d u r i ne c a th e te r i za t i on — R ec o rd t he r es id ua l vo lu me . No r ma l re si d ua l vo lu me is l es s t h a n 5 0 mL . A u r in e vol u m e g r e at e r t h an 50 m L m a y in d ic at e u r i na r y o bst r u ct i on o r a h yp o t on ic bl a dd e r. U r i n e c ul t ur e s — i f d ys u ria a nd po si t i ve u r in al ys is R e n a l f un c ti on st u di es (B U N / C r ) , gl u co se le ve ls V o i di n g r ec o rd is us ef u l — t i me , vol um e o f ep is o de s , r e co r d o f o r al in t ak e, m ed ic a ti o ns , a ss o ci at e d a ct i vi ti es P e r f o rm fu r t he r te st i ng in ca r e fu l l y s el ec t ed pa t ie n ts in wh o m t h e ca u se is no t id en t i fi ed . Te s t s i nc l ud e c ys to me t r y, u r of l o w m ea su r em en t / ur e t h ra l p r es su r e p r o fi le , im a gi n g s t ud i es s uc h a s i nt r a ve no u s p ye lo g ra m , a nd vo idi n g c y s to u re t h ro g ra m , as n e ed e d. P.452
Fatigue A. General characteristics F a t ig u e r e fe r s t o a l ac k o f en e r g y o r a se n se of b e in g ti r ed — di f f e re n ti a te t h is f ro m m us c ul a r we a k ne ss . I t is n o t d i re ct l y r el a te d t o exe r t i o n . D i f f e re n ti a l di a gn os is P s yc hi a t ri c c au se s —d epr e ss i on (m os t c om mo n ca u se ) ; a n xi e t y a nd so mat i za t io n E n d oc r in e c au se s —h yp ot h yr o i di sm , p oo r l y c o nt r ol l ed D M, a p a th e ti c h yp e rt h yr o i di sm o f el d e rl y p at i en ts , Ad d iso n ' s d is e as e, h ypo p it u it ar i sm , h yp e r pa r a th yr o id ism an d o t h e r ca us es o f h yp e rc alc em i a H e m a to l o g ic /o nc o lo gi c ca u se s —s e ve re an em i a, o cc u lt ma li g na nc y ( e .g . , p a nc r ea t ic c a rc i no ma ) Me t a b o l ic c a us es — ch r oni c re n al fa il u r e, he p at oc el l ul a r f a il u re I n f ec t io us di se as es — mon o n uc le os is , vi ra l h ep a tit i s , H I V , s yp hi li s , h ep a ti ti s B a nd C , C MV , p a r a si t ic d is e ase , t ub e rc ul os is an d s ub ac u te ba c te r ia l e n do ca r di ti s , L ym e d is e as e C a r d io p ul mo n ar y d is e ase — O S A , C H F
Me d i c a t io ns — an t ih yp e r te n si ve m e di ca t io ns (c l oni d in e , m et h yl do p a) , a n t id ep r es sa n ts ( am it r ip tyl i n e , d o xe p i n, t ra zo d one a r e mo r e s ed a ti n g) , h yp n o ti cs , β -b lo ck e rs , an t i hi st am i ne s, d ru g a b use / wi t h d r a wa l O t h e r c a us es : c h ro ni c f at i g ue s yn d r om e, fi b r om ya l gi a , s le ep di s tu r ba nc es ( s le e p a p n ea , n a rc ol e ps y, in som n ia ) C h r o ni c f a ti g ue s yn d r ome ( C F S ) C F S i s p ro f ou n d f a ti gu e f o r lo n ge r th an 6 m on t hs t h a t is no t d u e t o a m e di c al or p s yc hi at r ic di so r d er . Mo r e co mm on in wo m e n. C a u se is un kn o wn . A fl u -l i ke il ln es s m a y a c t as t he t r ig g er i ng e ven t , b u t i nf e c ti on h a s n ot be e n e st a bl is hed as t he pr o ve n c au se . O t h e r th e or i es p o in t to i mm u no lo g ic di st u rb a nc e o r en d oc ri n e d ys fu nc t ion as po ss i bl e c au se s. C F S i s a d i ag no si s o f e xc l us io n — R ul e o u t o th e r c a us es be f or e m ak i ng a d i ag n os is of CFS. Mo s t p a t ie n ts e xp e r i e nce p a rt i al re co ve r y wi t h i n 2 ye a rs , bu t re la ps e s can oc cu r a t a n y t im e . Th e r e a re sp ec i fi c c ri t e ria f o r d ia g no si s. Th e k e y f e a tu r es in cl u de : N e w o r d e fi n it e o ns e t o f u n e xp l a in e d f a ti gu e , n o t a l le vi a te d b y r e st , n o t d ue t o e xe r t i on , a n d si g ni f ic an t l y a ff ec t in g q u al i t y o f l if e . F o u r o r m o re o f t he f ol lowi n g s ym pt om s ( f o r a t l ea s t 6 m o nt hs ) : d im i ni sh ed s h o rt - t e rm m em o r y o r c on c en t r at i on , m us cl e p ai n, s or e th r oa t , t e nd e r l ym p h n od es , un r ef r es h in g s l ee p , j oi n t p ai n ( wi t h o u t re d ne ss /s we l l in g ) , h e a da ch es , p os t e xe r t i ona l m a la is e f o r l on g e r t han 2 4 h ou r s. D e p r es si o n is c o mm on in p at i en ts wi t h C F S . L a b or a to r y s tu d ie s i n wo r k u p o f f a ti gu e : C B C ( a n em ia ) TS H ( h yp o t h yr o id is m ) F a s ti ng gl uc os e (d i ab e tes me ll i tu s ) B MP ( e l e c t ro l yt e a b no rma l i ti es )
U r i n al ys is , B U N /c r ea t in in e ( re n al di se as e ) L F T ( l i ve r d is e as e) E t i o l o g y o f c h r o n i c f a t ig u e O n l y 5 % o f c as es a re dia g n os ed as c h ro n ic f a ti gu e s yn d r om e. Mo s t c as e s o f ch r o ni c f at i g ue a re du e t o d e pr e ssi o n , a n xi e t y, or bo t h (u p t o t wo t hi r ds of c as e s) . B e t we e n 20 % a n d 2 5% of c as es a r e i di o pa t hi c yet d o n o t f it t he c r i te r ia for c h ro ni c f a ti g ue s yn d r om e. L e ss th a n 5 % a re du e to a n u n id e nt i fi ed me di ca l i l ln es s .
B. Diagnosis B a s ic l a bo r a to r y t es ts to e xc l u d e o th e r c au se s —C o n si d e r C B C , LF Ts , s e ru m e l ec t ro l yt es , c a lc iu m, TS H , e r yt h ro c yte se d im en t at i on r at e , a nd H I V te st i ng ( if in d ic at ed ) . E xt e n s i ve t es ti n g o th e r th a n t h e a bo ve is no t i n dic a te d .
C. Treatment Tr e a t t he un d e r l yi ng di sor d e r , i f k no wn . Tr e a t C F S an d p a ti en t s wi t h i d io pa t hi c f a ti g ue as f o ll o ws : C o g n it i ve b e ha vi o r t h er ap y, i nc lu d in g e xe r c i se , so c ia l , a nd ps yc ho lo g ic al b e h a vio r m o di f ic at i on s A n t i de p re ss an t s, as ap p ro p r ia t e N S A I D s fo r r el ie f o f he ad a ch e , a r th r al g ia s
Erectile Dysfunction A. General characteristics E r e c ti le d ysf u nc ti o n is t he r ec u r ri n g i na bi l it y t o ac h ie ve an d m ai n ta i n a n e r e ct i on s u ff ic i en t f o r s a ti s fa ct o r y se xu a l pe r f o rm an c e.
P.453
I t is th o ug h t t ha t up to ha l f o f a l l me n i n th e Un i te d S ta t es be t we e n t h e ag e s o f 4 0 a nd 7 0 h a ve s o me fo r m o f e r ec til e d ys f un c ti on . P re va l enc e i nc r e as es wi t h a g e. P a t h op h ysi ol o g y — on ce th o u gh t t o b e p s ych o ge nic in o ri gi n , i t i s n o w k nown t h a t m os t c as e s ( 80 % ) a r e o r ga n ic. A no r ma l e r ec t io n i s l a rg e l y de p en de n t o n t h e he a l t h y p en il e a n d s ys te mi c va sc u la t ure . S o m e ca se s o f e r ec t il e dys f u nc t io n a r e p s yc h og en i c.
B. Risk factors Th e m os t i mp o r ta n t r is k fa c to r s a r e t ho se t ha t c ont r i bu t e t o a t he r os cl e r os is ( e . g. , H TN , s mo ki n g, h yp er l ip id em i a, d i ab e te s ). Me d i c a t io ns — an t ih yp e r te n si v e s ( ma y i nd i r ec tl y lo we r i n t ra c a ver n os al p res su r e b y vi r t ue o f l o we r i n g s yst em ic B P ) H e m a to lo g ic —s ic kl e c el l d is e as e H i s to r y o f p e l vic s u rg e r y o r pe r in e al t ra um a A l c oh ol ab us e A n y c au se o f h yp og o na di sm / lo w t e s to s te r on e s t ate , in cl u di ng h yp o - t h yr oi di sm C o n g en i ta l p en i le c u r va tu r e
C. Diagnosis D e t a il e d hi s to r y a nd e xa m i na t io n , i nc lu di n g a d i gi t a l r ec t al e xa m in a ti on an d ne u ro l og ic e xa m i n a ti o n. As se ss fo r s i gn s o f PV D . L a b or a to r y t es ts — O b t ai n a C B C , c he mi s tr y p a ne l , f a st i ng gl uc os e , a nd li pid p r of il e . I f th e re i s h yp o go n ad is m o r l os s o f li b id o , o rd e r s e ru m t es t os t e ro ne , pr o la ct i n l e ve l s, an d t h yr o i d p ro f il e .
N o c t ur n al pe ni l e t um es ce n ce — I f n o rm al e re ct i ons oc cu r du r in g s le e p, a ps yc h og en ic ca us e i s l ik e l y. I f n o t , t he c a use is p ro b ab l y or g an ic . C o n si d e r va sc ul a r t es t ing — e va lu a te a r te r ia l i n fl ow a n d ve n ou s t r a pp in g of b lo o d. Te s ts i n cl ud e i n t ra ca ve r n os al in j ec t io n o f vas oa c ti ve s ub s ta nc e s, du p le x u l t r as ou n d , a nd a r t e ri o g ra ph y. P s yc ho l og ic te s ti ng ma y b e ap p ro p r ia t e i n so me ca s es .
D. Treatment Tr e a t t he un d e rl yi ng c a us e . Ad d re ss at h er os cl e r ot i c r is k f ac t o rs . H o r m on al r ep l ac em en t (e . g . , t es to s te r on e ) i n p a ti e n ts wi t h h yp o go na d ism S i l de n af i l ci t r at e ( Vi ag r a) — Th i s is a n o r al ph o sph o di e st e ra se in h ib i to r tha t p ro mo t es pe ni l e s mo o th mu sc le r el a xa t i on . I t ca n b e ta ke n 3 0 t o 6 0 m i nu t es b e fo r e a n ti cip a t ed i n t er c ou rs e . I t i s c on t r ain d ic a te d wi t h u se of ni t ra t es be c au se to g et h e r t he y c an ca us e p r o f ou nd h yp ot e ns io n . Th e r e a r e o th e r n e w d r u gs on t he m a rk e t, su ch as t a da l af i l. I n t r ac a ve rn os a l i nj ec ti o ns o f va so ac t i ve a g en ts (p a t ie n t l ea r ns to s e lf - a dm i ni st e r ) V a c uu m co n st r ic t io n d e vi c es a r e ri ng s p la c ed ar ou n d t h e b as e o f t h e p en is t ha t e n ha nc e ve n o us t ra p pi n g o f b lo o d; t h e y m a y i n t er f e re wi t h e j ac ul a ti o n. P s yc ho l og ic th e r ap y ma y b e i n di ca t ed to r ed uc e pe r f o rm an c e a n xi e t y an d a d d re s s u n d er l yi ng fa c to r s t ha t ma y b e c a us in g o r c on t r ibu t i ng to e re ct i le d ys f u nc ti o n .
Alcoholism A. General characteristics Te n t o fi f te e n p e rc en t o f p e o pl e h a ve a lc oh o li sm (a l co h ol a b us e o r d e pe n de n ce ) . Th e re is a g e n e ti c c o mp o n en t to al c oh ol is m —c lo se r el a ti v es o f a lc oh ol ic s ( e sp ec ia l ly s o ns ) ar e a t in c re as e d r is k f o r a lc oh o li sm . S c r e en in g fo r a lc o ho li sm — a sk al l p a ti e nt s a bo u t a l co h ol u s e. I f a lc oh ol ism is s us p ec te d , u s e o ne of t he fo l lo wi n g s c re e ni ng me t ho ds . C A G E ( A n y m o re th a n on e po si t i ve a ns we r m a y s u gg es t al co ho l a b us e ) C u t do wn ? ( H a ve yo u e ve r f el t th e n ee d to c u t d own o n yo u r d r i nk in g? )
An n o ye d ? ( H a ve yo u e ver f e lt an n o yed b y c r i ti ci sm s o f you r d ri nk in g ? ) G u i l t y? ( Ha ve yo u e ve r fe l t g u il t y ab o ut d ri nk in g ?) E y e - o p en e r ? ( H a ve you e ve r t ak en a m or n in g e ye - o pe n e r? ) MA S T ( Mi c h i g an Al c oh ol is m Sc re e ni n g Te s t ) q ue st i o nn ai r e — a 2 5- i te m q ues t io n na i re t h a t a ls o h el ps id e nt i f y al c oh ol is m P.454
Al c o h o l a nd l ip i d l e ve ls Mo d e s t a lc o ho l i nt ak e ( m a xi m um of 1 t o 2 d ri nks pe r da y) is a ss o ci at e d wi t h a n i nc rea s e i n H D L . O n t he o th e r h a nd , a lc o ho l u se in c rea s es TG l e vel s .
Box 12-9 Alcohol Withdrawal F e a tu r es in cl u de ta ch yca r d ia , s we a t i ng , a n xi e t y, h a ll uc in a ti o ns G o a l i s t o p r e ve nt p ro g res si o n t o d el i ri u m t r em ens ( D T) , wh i c h is a m ed ica l em e rg en c y ( m o r ta li t y r a te , 2 0 %) . D T o c c u rs in 5% of al co h ol ic wi t h d ra wa l s . D T i s d el i ri um de ve l op ing wi t h i n a we e k o f t he las t al co ho l i n ta ke , us ua ll y 2 t o 4 d a ys a f te r t h e l as t dr i nk . D T is c h ara c te r i ze d b y t ac ti l e h al luc i na t io ns , vis ua l h a ll uc i na t i on s, c o nf us i on , s we a t i ng , i nc re a se d t a ch yc a r d ia , a n d e l e va te d B P. R i s k f ac to r s a r e p an c re at i t is , h ep a ti t is , o r ot h e r ill n es s. D T i s r a r e i n h ea l th y p e op l e. G i ve b e n zod ia ze p in es if wi t h d r a wa l s ym p t oms a re p r es en t . P r e ve nt i on of D T i s t he be s t t r e a tm en t . D i e t i s i mp o rt a nt in t re a tm e nt ( hi g h i n ca l or i e , hi gh i n ca r b oh yd r a te s, m u lt ivi t a mi ns ) .
B. Complications G I — g a st r i ti s, es op h ag i tis , pe p ti c u lc er di s ea se , a l co h ol ic l i ve r d is e as e ( al c oh ol ic he p a ti ti s , c i r rh os is , po r t al H TN ) , pa n c re a ti t is (a cu t e a nd c hr o n ic ) , Ma l lo r y -W eiss t ear s C a r d ia c —a lc o ho li c c a rd io m yo pa t h y, e ss en t ia l H TN ( m o re th a n t h re e d r in ks pe r da y s i gn i fi ca n tl y i nc r ea se s BP ) CNS
W e r n i ck e 's en c ep h al o pa t h y— o f t e n r e ver si b le C a u se d b y t h ia mi ne de f ic i en c y Ma n i f e s ts as n ys t ag mu s, a t a xi a , op h th al mo p le gi a, c on f us io n K o r s a k of f ' s p s yc h o s i s — i r r e ve rs i bl e C a u se d b y t h ia mi ne de f ic i en c y A l c oh ol - i nd uc ed am n es tic di so r d er Mo s t l y a f f ec ts sh o rt - t e rm m em o r y; c on f ab u la t io n is co mm on P u l mo na r y — p n eu mo ni a , a s pi r a ti on N u t r i ti o na l d e fi ci en ci es (vi t a mi ns , m i ne r al s ) —e spe c ia ll y t h ia mi ne de f ic ie nc y, h yp o ma g ne se mi a , a nd fol a t e d ef ic i en c y P e r i ph e ra l n e u ro pa t h y —d u e t o th ia mi n e d ef ic i enc y S e xu a l d ys fu n ct io n — im po t e nc e, lo ss of li b id o P s yc hi a t ri c —d e pr es si o n, a n xi e t y, i ns om ni a I n c re as e d r is k o f m al ig na n c y — es op h ag us , o r a l, li ve r , lu n g F r e q ue n t f al ls , m in o r i nju r i es , m o t o r veh i c le acc i d en t s L a b o r at o r y f i n d i n g s i n a l c oh o l ic s A n e mi a Ma c r o c yt i c ( mo st co mm on ) — d ue to f ol a te de f ic ien c y Mi c r o c yt i c — d ue to G I ble e di n g L F Ts : In c re as e d G G T; A S T – A L T r a t i o i s 2 :1 H yp e r t r i gl yc er i de mi a H yp e r u r ic em ia , h ypo ca lce m ia Th i a m in e d e fi ci en c y
D e c r ea se d t e st os t e ro n e l e ve l
C. Treatment A l c oh ol ic s An on ym o us (A A ) i s t he be s t t r ea tm e nt. D i s ul f i ra m ( A n ta bu se ) —A f e w m i nu t es a f t er d ri nki n g a lc oh o l, pa t ie n t e xp e r i e nc es s h o rt n ess o f b re a th , fl us hi n g, pa l pit a t io ns , ta ch yc a rd i a. I f mo r e al co ho l i s t ak e n, he ad a ch e a n d n a us e a / vo mi t in g e ns u e. S ym p t om s l as t a bo u t 9 0 m i nu t es . I t i s a pp r o p ri ate f o r sh o r t t e r m us e an d s ho ul d n o t b e ta ke n c h ro n ic al l y. Rou t i ne fo l lo w - u p is im po r ta n t . N a l t r e xo n e ( Tr e xa n ) — Th i s h as be e n s ho wn t o i mp r o ve ab st i ne nc e ra t es . It r e du ce s t h e c r a vi ng fo r al co h ol . D r u g s f o r wi t h d r a wa l — be n zo d ia ze pi n es — be st t o u se lo n g -a ct i ng ag en t s (d i a ze pa m) C o r r e ct i on of fl u id im ba la n ce , vi ta mi n s up pl e me nt a t io n (t h ia mi ne , fo l at e , m u lt i vi ta mi ns )
Smoking A. Health risks associated with cigarette smoking C a r d io va sc u la r d is e as e — C A D , a cu t e MI , a n d s t ro k e; t he r e is a d os e -d e pe n d en t re la t io ns h ip b e t we e n s mo ki ng an d c ar d i o vas cu la r di se as e . C O P D r i sk in c re as es wi t h sm ok in g i n a do s e - d epe n d en t m an n er . Ma l i g n a nc y — S mo ki n g i nc r e as es th e r is k o f c an ce r o f t he lu n gs , o r al ca vit y, e so p ha g us , l a r yn x/ p h a r yn x, b l a dd e r, c e r vi x, a n d p an c re as . P.455
PUD O s t e op o ro si s —d e cr e as es pe ak b on e m ass an d i nc r e as es th e r a te o f b on e l os s P r e m at u re sk in ag in g P V D , B u e rg e r 's di se as e
A d ve r s e e ff e ct s d u ri ng pr e g na nc y — S m ok in g i nc re a se s r is k o f s po n ta n eou s a b o rt i on , f e ta l d e a th , n e on a ta l d e at h , su d d en i n f an t d e at h s yn d ro m e, an d l o w b i r th we i g ht .
B. Smoking cessation N i c ot i ne pa t ch Q u i t r at es a re 2. 5 tim e s h i gh e r a t 6 mo n th s t h an wi t h p l ac eb o . C o n t in u ou s n ic ot i ne de live r y we a n s t he pa t ie n t f ro m n ic o ti n e, an d th e d ose i s g r a du a ll y d ec r ea se d . Th e r e ar e n o p e ak s o r t r o ug h s as as so ci a te d wi t h sm ok i ng , s o i t el im in a te s n ic o ti ne wi t h d r a wa l s ym p t oms . Th e p a tc h s ho ul d b e wo rn f o r 1 6 h ou r s p e r d a y (sh o ul d n o t b e wo r n d u ri n g s le e p a t n i gh t be ca us e i t c a n ca us e h e ad ac h es ) . Th e st r on g es t d o se (2 1 -m g p a tc h) i s u s ed fo r 1 m on t h o r s o, th e n i s g r ad ua l l y ta pe r e d t o a l o we r do se ( 14 - mg pa t ch ) f o r a f e w we e k s , a nd fi na l l y to th e l o we s t d os e (7 - m g p at ch ) fo r a f e w we e ks . O n c e t h e h ab i t is b ro ke n, t h e p at ch us e i s st o pp ed . T h e pa t i en t sh o ul d no t c o n t in u e t o sm o ke w h ile u s in g th e p a t ch ( th e re h a ve b e e n ca se r ep o r ts o f MI s i n t h es e p a ti en t s) . N i c ot i ne c h e wi n g g um (4 - m g a n d 2 -m g g um ) G u m is u se d wh e ne ve r th e r e i s a n u rg e to s mo k e. U s e is co n ti nu e d f o r 2 to 4 m o nt hs . I t is le ss e xp e n s i ve t h an t h e n ic o ti n e p at ch an d ha s s im il a r q ui t r at es . Ma n y wh o d o no t h a ve su cc e ss wi t h n ic o ti ne gum do no t us e e no u gh of it . B u p r op i on ( Z yba n ) Q u i t r at es a re s im i la r to t h a t o f n ic o ti n e r ep l ac eme n t th e ra p y ( t wi ce t ha t of p l ac e bo ) . Th e p a ti e nt co n ti nu es t rea t me n t f o r u p t o 2 mo n ths . Th e p a ti e nt ca n t ak e b u pr o p io n i n c om bi n at i on wi th n ic ot i ne r ep la ce me n t th e r ap y — c om b in e d us e m a y re s ul t i n h i gh e r q ui t ra t es th a n e i th e r m et h od al o ne . A d ve r s e e ff e ct s ma y i nc lu d e d r y mo u th , i n so mn ia, a nd he a da ch es .
B e h a vio r a l mo d if ic a ti o n is cr u ci al fo r lo n g - t e rm sm ok i ng c e ss at i on . Th e pa t ch o r g um s h ou ld be u s ed in c o nj u nc ti o n wi t h a sm ok in g wi t h dr a wa l cl in i c ( b eh a vio r a l p ro g r am ). Q u i t r a te s a r e h i gh e r wi t h t h is c om bi n ati o n .
HEALTH MAINTENANCE A. Screening for hypertension Th e U n i te d S ta t es P re ven t a ti ve S e r vic es Ta sk For c e ( U S P S TF ) re co mm end s s c re en i ng al l a d ul t s 1 8 ye a rs o f a ge an d ol de r f or H TN . H o we ve r , ot h e r a ut h o ri ti es d o no t r ec om me nd s c re e ni ng f o r H TN u n t il m i dd le ag e . Th e r e co mm en d ed in t e r va l is 2 ye a rs , b u t t hi s h as no t be en f ir m l y e st a bl is h ed .
B. Screening for hyperlipidemia H e a l th y a du l ts ≥ 20 ye a rs o f ag e —M ea s u re a n o nf a s t i ng t o ta l c h o le s te r ol a n d H D L c h o le s t e ro l e ve r y 5 ye a r s . I f t ot a l ch o le st e r ol is < 20 0 m g /d L a n d H D L is >35 mg / dL , re p ea t s c re e ni ng i n 5 ye a r s . I f t ot a l ch o le st e r ol is > 24 0 m g /d L o r b et we e n 200 a nd 24 0 wi t h m ul ti p le ri sk f ac to r s, g e t a co mp le t e l ip o p ro t ein p r of il e ( TG l e vel s a nd c a lc ul a ti on o f L D L ). C a l cu l at i ng L DL le ve l i s n o t n ec e ss ar y f o r s cr e eni n g . S c r e en m o re f r eq ue n tl y if t h e p at i en t h as in c re ase d ri sk of C A D ( e. g . , smo k e rs , d i ab e ti c p a ti en t s, f am il y h i s t o r y of C A D , H TN ) . A d u l ts wi t h C A D — Ob t ai n a co mp le t e l ip o p ro t ei n pr o f il e .
C. Colorectal cancer (CRC) screening/surveillance A ve r a g e - ri sk p a ti e nt s ( pa t i en ts > 50 ye ar s o f a g e wi t h n o G I s ymp t om s ) — ei t h e r of th e f o l lo wi n g : P.456
F e c al o cc u l t b lo o d te s t e ve r y ye a r + f l e x i b le sig m o i do s co p y e ve r y 5 ye a r s
F e c al o cc u l t b lo o d te s t e ve r y ye a r + c o l o n os co p y e ve r y 1 0 ye a r s Mo d e r a t e - r isk pa t ie n ts P a t i en ts wi t h s i ng le o r mu l t ip le po l yps , pe r so na l h i st o r y of C R C — i ni t ia l c o lo n osc o p y; r e pe a t a t 3 ye a r s —i f n o rm a l, th e n co l o n o sc op y e ve r y 5 yea rs F a mi l y hi st o r y o f C R C o r a d en om a to us po l yps in f i r st - d eg r ee r el a ti ve s —co l on o sc op y a t ag e 4 0 o r 10 ye a rs you n g er t ha n t h e yo u ng es t c as e i n fa mi l y; i f n o rm a l, r e p ea t in 3 t o 5 ye ar s H i g h - ri sk pa ti e n ts F a mi l ie s wi t h f ami l ia l a de n om a to us po l yp os is — ge n e ti c t es t in g a t a g e 1 0; c o ns id e r c o le ct om y i f p os i ti ve ge ne t ic t es ti n g o r p ol yp o si s i s c on f i rm ed ; i f no t , c o lo n osc o p y e ve r y 1 to 2 ye a r s b eg i nn in g a t pu b er t y F a mi l ie s wi t h he r e di t ar y n o n po l ypo si s c ol o re c ta l c a nc e r —g en e ti c t es t in g a t ag e 2 1 ; i f po si t i ve , co l on os co p y e ve r y 2 ye a rs un ti l a g e 40 , an d th en e ve r y ye a r t h e r ea f te r F o r C R C s c re e ni ng , a col o no sc o p y i s e qu i va le n t to f le xi b l e s i gm oi do sc o p y p l us b a r iu m e ne ma b u t i s m or e e xp e n s i ve .
D. Prostate cancer screening T h i s i s c o n t r o ve r si a l. Th e U S P S TF h a s co nc l ud e d t h at t he e vid en c e is n o t s u ff ic i en t t o d e te r mi ne wh e t h e r t he b e n ef i ts o f wi d es p re a d sc r e en in g (e a rl y d e te ct i on) o u t we i gh th e h a rm s ( e .g . , fa ls e p o si t i ves , u nn e ce ss a r y t re a tm e nt s , e xp e n se s ).
E. Women's health B r e a st c a nc e r Mo n t h l y s el f - e xa m in a ti o n f o r a l l wo m e n ≥ 2 0 yea r s o f ag e ; p h ys ic i an e xa m in a t io n e ve r y 3 ye a rs un ti l a g e 40 , an d yea r l y t he r ea f te r M a mm o g ra m e ve r y 1 t o 2 ye a r s f o r w o me n ≥4 0 ye a r s o f a g e ( co n t ro ve rs i al wh e t h e r 1 o r 2 ye a rs ) a nd ye a r l y f o r wo m en ≥ 50 ye a r s o f ag e C e r vi c al c a nc e r —P a p sme a r
S t a r t w i t h in 3 ye a r s o f fi r s t se x ua l ac t i vi t y o r a t a g e 2 1 (w h i ch e ve r c om e s fi r s t ). I f t wo c on se cu t i ve sm e ars ( at ag e s 2 0 a nd 21 ) a re n eg a ti ve , th en r ep e at e ve r y 3 ye a r s u n ti l a g e 3 5, t he n r e p ea t e ve r y 5 ye a rs u n til a ge 65 . Mo r e f r e q ue n t sc r e e n in g i s r ec om m en de d b y s ome i n yo u ng e r wo me n t o du e th e i n c re as in g i nc i de nc e o f ce r vi c al c a nc e r i n t hi s p op u la t io n , b u t t hi s i s c o nt r o ve rs i al . S e xu a l l y t r a nsm i tt e d d ise a se s ( S TD s ) A l l wo m en at r isk sh o ul d b e s c re en e d f o r c hl am yd i a a nd g on o r rh ea ( pe l vic e xa m i n a ti o n wi t h cu lt u r es o r e n zym e im mu n oa ssa y o r D N A pr o be ) . Th e U S P S TF a l so re co mm e nd s sc r ee n in g a ll se xu a ll y a ct i ve wo m en ag es 2 5 a n d u n d er f or ch la m yd ia . W omen (a n d me n ) wi t h r is k f ac t o rs s h ou ld be co un s el e d a nd s c re e ne d f o r H I V o n a p e r io d ic b as is .
F. Miscellaneous Th e U S P S TF r e co mm e nds sc r ee ni n g a ll ad ul t s f o r d e p re ss io n (a nd p ro vi d in g ap p ro p r ia t e t r e a tm en t a n d f ol l o w - u p ). Th e U S P S TF d oe s n ot r e c omm e nd fo r o r a ga in st sc r e en in g f o r d e me n ti a . Th e U S P S TF d o es no t rec om me n d r o ut i ne s c re e ni n g o f t h e g en e r al po pu la t i on fo r g l au c om a, bu t re f e r a n y h i gh - r is k p at i en ts ( e .g . , fa m il y h is to r y) t o a n e ye c a r e p ro vi d e r f o r e val u at i on . Re m em be r t o r e fe r al l di a be t i c p a t i en t s to an o ph t h alm o l o gi s t f o r a n n ua l f un d us c o pi c e xa m i na t i on . I n f o rm al l y te s t h ea r in g on a p e r io di c b as is in el de r l y p at i en ts . Yo u ng e r ad u l ts d o n o t n ee d t o be sc r ee ne d u n le ss the y a r e a t i nc r e as ed r isk ( e . g ., hi g h oc c up a ti on a l n o is e l e vel s ) f o r he a ri n g im p ai r me n t. I n el d e rl y p at i en ts , a ss es s r is k f ac t o rs fo r P V D , o s te o po r os is , s t ro k e, and C A D . P.457
P.458
G. Vaccinations V a cc i na t io n i s mo s t co mm o nl y as s oc ia t ed wi t h ch i ld r e n b ut is ve r y im po r ta n t i n a d ul ts as we l l , es p ec ia ll y e l de r l y pa t i en ts an d th os e wi t h chr o n ic m e di ca l p r ob l ems . Th e m os t i mp o r ta n t va cci n a ti on s t o k no w a r e in f lu e n za , p ne um oc oc c al pol ys ac c ha r id e , h e p at i ti s B , a n d t e ta n us ; f o r wh o s h ou ld r ec ei ve th e m a nd wh e n , s ee Ta b le 1 2 -8 .
TABLE 12-8 Vaccines Vaccine
Recommended Recipients
Schedule
Influenza
Adults >50 years of age Adults <50 years of age with chronic medical problems (e.g., CHF, DM, lung disease, ESRD)
Given annually Best time to administer vacc is October to November, b can also be given any time during flu season Health care workers Pregnant women in 2nd or 3rd trimester during flu se Anyone wanting to reduce t risk of getting the flu
Pneumococcal polysaccharide
Adults >65 years of age Patients with sickle cell disease (usually functionally asplenic) or asplenia Adults with chronic medical problems or immunodeficiencies Women with high-risk pregnancies
Administered as a one-time Second dose should be adm 5 years after the first dose patients at highest risk (e.g with asplenia or immunod or those requiring dialysis
Tetanus/diphtheria (Td)
Primary series for everyone When indicated in wound management Individuals traveling to countries where risk of diphtheria is high
Primary series: Three doses (1, 1–2, 6–12 mo) After primary series, booste dose q 10 years For the unvaccinated, three doses (0, 1–2 mo, 6–12 m intervals)
Hepatitis B
Given as primary series to infants Patients at risk for HBVb Health care workers
Given as three doses (0, 1, 6
Hepatitis A
Travelers to developing countries Patients with chronic liver disease, HCV
Given in two doses Minimum time interval betw first and second dose is 6 m
Measles-mumpsrubella (live vaccine)
Given as primary series in children Adults born after 1957 or later who are ≥18 years of age (those born before 1957 are considered immune) if there is no proof of vaccination or immunity All women of childbearing age without proof of rubella immunity or vaccination Health care workers
Given as one or two doses Give the second dose at least 4 weeks after the first dose
Varicella (live vaccine)
Given as primary series in children Adults and adolescents who never had chickenpox (chickenpox confers immunity) Susceptible, close contacts of immunocompromised patients Postexposure prophylaxis in susceptible individuals
Given as two doses, with second dose given 4–8 we after first dose
Varicella (shingles) vaccine
Adults >60 years of age (but more data needed)
Polio (inactivated)
Given as primary series in children Not routinely given to unvaccinated adults unless they plan to travel to endemic areas
Refer to ACIP guidelines fo schedules and dosing information
Meningococcus (serotypes A, C, W-135, and Y)
Asplenic individuals Travelers to area where meningococcal disease is epidemic Military personnel All college students Close contacts of patients with sporadic disease
Rabies
See Chapter 10 Postexposure prophylaxis Individuals at high risk for exposure to rabies
HPV vaccine (human papilloma virus)
Recommended for females age 9-26.
Administered as single dose
a
Standard contraindications include a history of anaphylactic reaction to the vaccine as well as moder contraindication. Unless specified, breastfeeding is not a contraindication to vaccine. b
Patients at risk for HBV include injectable drug users, practicing male homosexuals, heterosexuals w past 6 months, patients recently diagnosed with STDs, sexual partners of HBsAg-positive patients, and patients on h c
Note that HIV positivity is not a contraindication to the measles-mumps-rubella vaccine unless the p
d
Note that immunosuppressive therapy is not per se a contraindication to varicella vaccine, but the ph delay of vaccine.
Th e r e a re ma n y m is co n ce p t io ns ab o ut c o n tr a in dic a ti o ns to vac ci n at i on . Th e fo l lo wi n g ar e n o t co n tr a in d ic at i on s t o va c ci n at i on . Mi l d i l ln es s ( e .g . , c om mon co l d, lo w - g r a d e f e ve r , m i ld di a r rh ea ) C o n va l esc e nt ph a se of an i ll ne ss R e c e n t e xp o su r e t o a com mu n ic ab l e d is ea se
B r e a st f ee d in g C u r r e n t a nt i bi ot ic t he r apy H i s to r y o f a no ns p ec if ic r e a ct i on to pe n ic il li n R e m em be r th a t f u nc ti o na l l y or a na t om ic al l y as p le n i c i nd i vi du al s a r e a t ris k f o r i n fe ct i on wi t h e n ca ps u la t ed o rg an is ms , s o t h e y s h o u ld r ec ei ve th e H . i n fl ue n za e t yp e B (H I B ) va cc i ne , a n d m e ni n go co cc al an d p n eum oc o cc al vac ci n es .
Preface W e wr ot e th e f i rs t e d it i on o f S t ep - U p to Me d i ci n e d u ri n g o u r t hi r d yea r of m e di ca l sc h oo l b e ca us e we co ul d no t f i nd a re vi e w b o ok th a t wa s c on ci se , ye t c o ve re d t he b r ea d th of p a t ho lo g y e nc ou n te r ed du r i ng t he i n t er n al m e di cin e c l e rks h ip an d t h e co r re s po n di ng en d r o t a ti o n N B ME s h e lf e xa m i na t io n . O u r go al wa s to c re a te a si n gl e " st u d y t o o l" to s p a re th i r d ye a r me d ic al s t ud e nt s t he h a ss l e a nd e xp e ns e o f t r yi n g t o e xt r a c t p e r ti n en t in f o rm at i on f ro m m u lt i pl e s ou r ce s. U p d a te s a pp e a r t h ro u gho u t th e s ec on d e d it io n . A d d ed " Q ui ck H it s" in the ma r g in s r ei n fo r ce ke y f a c ts a n d p ea r ls . Th e q ue s ti o ns s e r ve a s a s el f - as se ss me n t t o ol , a ll o wi n g s t ud e n t s t o t h in k t h r o ug h c li ni ca l s ce na r i os wi t h ou t an s we r c h oi ces in f lu e nc in g t h ei r th o ugh t p ro ce ss . Mo s t q u es t io ns en d i n " wh a t ar e t he ap p ro p r ia t e n e xt st e ps in ma na g in g t h is p at i e nt ? " Im a gi n e yo u r s el f a s t h e cl i ni ci an t a ki n g ca r e o f th es e p a tie n ts : W ha t t e s t (s ) , i f a n y, wo u l d yo u o rd e r n e xt ? W ha t is th e d i f fe r en t i al di ag n os is ? W oul d yo u ad mi t th e p a ti en t to th e ho sp i ta l ? H o w u r g en t is t h is p r o bl em ? Is co ns ul t a ti on wi t h a sp ec i al is t n ec es s ar y? W hat is t he t re a tm en t o f c h oi ce ? Be f o re lo ok in g at t h e a ns we r s , t ak e s ome t im e t o a ns we r t h es e qu e st i on s b ec au se t h es e a r e t h e q ue s ti on s yo u wi l l be fa ce d wi t h i n c l in ic al p ra c ti ce . I n li g ht of t he r ec en t e mp h as is on e vid e nc e -b as ed me d ic in e , we h a ve ad de d a se c ti on t o t he a p p en di x i n t r o du ci n g t he b as ic s o f b i os ta t is t ics , an d th e k e y c o nc ep t s r equ i r ed in cr i ti ca l l y a p p ra is i ng th e m ed ic a l l it e r a tu r e . W e ho p e t ha t yo u wi l l fi nd t hi s b oo k u se f ul du r in g t h e c li ni ca l yea r s o f m ed i ca l sc h oo l . S t e ve E l i za be t h Ag ab e gi
P.ii
P . i ii
Primary Editors S t e ve n S . Ag a be g i M D R e s id e nt D e p a r t men t o f O r th o pa ed i c S u rg e ry U n i ve r si ty o f C i nc in n at i C i n ci n na t i, O h io E l i z ab e t h D . Ag a b eg i MD R e s id e nt D e p a r t men t o f O ph t ha l mo l og y U n i ve r si ty o f C i nc in n at i C i n ci n na t i, O h io P.iv
APPENDIX Appendix RADIOGRAPHIC INTERPRETATION Chest Radiograph (CXR) A. View s: O b t a in P A an d l a te r al vie ws f o r al l p at i en t s wh o a r e we l l e no u gh to be t ra n sp o r te d t o th e r a d io l og y d ep a r tm en t a nd ma i nt a in an up r ig h t p os i ti o n. O b ta i n a n A P fi lm ( i . e. , po r ta b le C XR ) f o r al l p a ti en t s wh o a r e to o il l t o b e t r a ns po r t ed an d po si t io n ed fo r a P A fi lm .
B. Alw ays try to compare a patient's CXR with a previous film t o no t e a n y c h an g es i n co n di t io n a n d t o a ss es s wh e t he r c h an g es a r e n e w o r ch r on ic .
C. Density: Th e l o we r t he de ns i t y, t he mo r e ra di o lu ce n t ( o r t ra n sp a re n t ) t h e o bj ec t wi ll a pp ea r on pl a in r a d io g r ap hs . F o ll o wi n g ar e st r uc t u re s i n t he bo d y ( m ai n c om po si t io n ) l is t ed f r om m os t r a d io l uc en t to m os t ra d iop a q ue : a i r ( l un gs , tr a ch ea , ga s tr ic bu b bl e ) , f a t ( br e a st s ), fl u id (m os t o f t he s t r uc tu r es ha ve hig h fl u id c o nt e nt [ e. g ., ves se ls , he a r t, s o f t t is su es] ) , bo n e, me t al li c f o r ei g n b od i es (e . g. , bu lle t s , o r th op e di c h a rd wa r e ) .
D. Assessment of the film's quality A s se ss pe n et r a ti on Th e i n te r ve r t eb r al s p ac es sh ou l d b e vi si b le on a g o o d - q ua li t y f il m. Th e o u tl i ne of th e ve r te br a l b o di es sh ou l d b e vi sib l e wi t hi n (o r th r ou g h) t he ca r d ia c s i lh ou e t te . A s se ss in sp i ra t o r y e f f o rt A C XR i s us u al l y ta ke n at t h e e nd of a f ul l , d ee p in s pi r a ti on . Yo u s h ou ld be a bl e t o s e e a t l ea s t n in e p os t e rio r r ib s o n t h e r ig h t s id e a b o ve t h e d ia p hr a gm . I n g e n er a l, if t he di ap h r agm is c r os si n g t he te n th r ib p os te r i or l y ( o r t he ei g ht h r ib a n t e ri o rl y) , in sp i ra t o r y eff o r t i s o p ti ma l . P a t i en ts wh o a re il l m a y n o t b e a b le to ho l d a fu ll, d ee p b r e at h f o r th e C XR , l ea d in g t o a p oo r in sp i ra t o r y ef f or t . Th e h e a rt ap p ea r s la r g e r t h an it ac t ua ll y i s wh e n t h e r e is po o r i ns pi r a to r y e f f o rt , wh i c h ca n b e m is le ad i ng. A s se ss fo r r ot a ti o n
Th e r e sh o ul d b e s ymm e tr i c al s p ac in g o f t h e cl a vic l es o n e i th e r s id e o f th e s t er n um , o t h e r wi se th e p a ti e nt is p r o ba b l y ro t at e d. I m ag i ne a h o ri zo n ta l l in e c on n ec ti n g t he cl a vic u lar h e ad s a nd a ve r t ic al li ne d o wn t h e m id l in e c on n ec ti n g th e s p in o us p r oc es se s o f t h e ve rt e b ra e - th es e l in es s h ou l d b e p er p en d ic ul a r t o on e a n ot h e r. P r o p e r po s i t io n o f l in es , t u be s , a nd ca t h e te r s E n d o tr a ch ea l tu be - Th e tip sh o ul d b e a p pr o xi m a t el y 4 t o 6 cm a bo ve th e t ra c he a l ca r in a ( t h is is a b ou t th e l e vel o f t h e c la vi cu la r he a ds ) . C e n t r al li ne - Th e ti p s ho ul d be ab o ve t h e r i gh t a t r iu m i n th e s up e ri o r ven a c a va . S wa n - G a n z c a th e te r - Th e t i p s ho ul d b e wi t hi n th e r i g ht o r l e ft m a in pu lm o na r y a r t e ri es . N a s og as t r ic tu b e - Th i s s ho u ld be p ro xi m a l to th e ga s t ri c p yl o ru s a nd di st a l t o t he e s op h ag og a st r ic ju nc t io n.
E. Examination of the PA/AP CXR ( s e e F ig u re A - 1 ): N o o ne a p p ro ac h i s s ta nd a r d. Be su r e t o o b se r ve th e f o ll o wi n g po in t s:
FIGURE A-1 A. PA chest radiograph with diagrammatic overlay: 1. first rib; 2. upper
portion of manubrium; 3. trachea; 4. right main bronchus; 5. left main bronchus; 6. main pulmonary artery; 7. left pulmonary artery; 8. right interlobar pulmonary artery; 9. right pulmonary vein; 10. aortic arch. B. Chest radiograph of the same subject without diagrammatic overlay. (A and B from George RB, Light RW, Matthay MA, et al. Chest Medicine-Essentials of Pulmonary and Critical Care Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:69, Figure 5.1A and B.)
C. Lateral chest radiograph of the same patient as in A: 1. trachea; 2. right upper lobe bronchus; 3. left upper lobe bronchus; 4. right pulmonary artery; 5. left pulmonary artery;
6. inferior vena cava; 7. ascending aorta; 8. descending aorta. D. Same lateral chest radiograph without diagrammatic overlay. E. Technical adequacy of a chest radiograph: 1. a technically adequate chest radiograph should be labeled with the patient's name, the date, and a side marker; 2. the midportion of the right hemidiaphragm should be below the 10th rib; 3. vertebral bodies should be visualized throughout the spine; 4. pulmonary vessels should be visible to the outer third of the lung; 5. the thoracic spinous processes should be midway between the heads of the clavicle. (C and D from George RB, Light RW, Matthay MA, et al. Chest Medicine-Essentials of Pulmonary and Critical Care Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:70, Figure 5.2A and B.) (E from Humes DH, DuPont HL, Gardner LB, et al. Kelley's Textbook of Internal Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:2570, Figure 386.3.).
E xa m i n e bo n es : s ho ul d er s , c la vi cl e s, c e r vic a l a nd t ho r ac ic sp in e , a nd r ibs - o n P A fi lm s, t he h o r i zon t al r ib s a r e p os ter i o r (a n te r io r r ib s a re a ng l ed do wn wa r d ) . P.460
P.461
P.462
E va l u a te c a r di ac s i ze - The t r an s ve rs e d ia me t e r o f t h e c ar d ia c si l ho u et t e sh o ul d n o t b e m o re t h a n h al f th e t r an s ve rs e d i am e te r of th e th o ra x; t h i s is t he c a rd i ot h o ra ci c r a t io . ( A l a r ge r c a r di o th o ra ci c r a tio is ac ce p ta bl e fo r an AP f i lm b ec a us e t h e ca r dia c s il h ou e tt e i s l a r ge r on an A P f i lm . ) C h e ck fo r m e di as t in al wi d e ni n g, wh i c h ma y b e p re s en t i n a o r ti c d is se ct i on , t ra um a , a nd l ym p ho ma . E va l u a te th e p o s i ti o n o f t h e tr ac h ea ; i t s h ou l d b e i n t h e mi d li n e.
C o m pa r e ri gh t an d l e ft lun g fi e ld s. I t is be s t t o d i vi d e t h e l un g f i el ds in t o t hi r d s ( h o r i zon t al l y) an d c om par e t he t wo si d es . L o ok fo r an y i n fi lt r a te s or c on so l id a ti on . C o n g es ti o n -L oo k f o r s ign s o f C H F ; l ar g e h ea r t wi t h ou t " sh a pe " ; p ul mo na ry ve s s el s a r e m o re vi si bl e a n d e xt e n d f u r th e r i n to th e l u ng f i e ld th a n n o rm al . P n e um o th o ra x- L o o k fo r a l in e d em a rc a ti ng f re e ai r ( h ype r l uc en t wi t h n o pu l mo n ar y va s c ul a r ma r ki n gs ) i n t he p le u ra l s pa ce . P l e u ra l e f fu si o n - E xa m ine t he co st o ph r en ic an g les ; th e y sh ou l d b e sh a r p a n d c le a r wi t h o u t a n y bl u nt i ng . L o ok at t he di ap h r ag ms - th e ri g h t di a ph r a gm i s n or m a ll y sl ig h tl y h ig h e r t han t he le f t .
F. Examination of the lateral film ( s e e F ig u re A - 1 ) L o ok at t he c a r di ac s i lh ou e t te A n t e ri o r b o r de r - fo r me d by t h e ri g ht ve n t ri cl e P o s te r oi n f er i o r b or d e r - f or m e d b y t he l e f t ve n t ri cl e P o s te r os u pe r io r bo r de r - fo r m ed b y th e l ef t at r iu m Th e r i gh t at r iu m c an n ot b e s e en . L o ok at t he t ra ch e a. E xa m i n e th e re t r os te r n al a n d r e t ro ca r di ac sp ac es f o r a n y ab n o rm al i ti es . E xa m i n e th e d i ap h ra gm s - n o t e t ha t th e a n te r io r po r t io n of th e l e f t h em id iap h r ag m i s n ot vi s i bl e b ec a us e o f t h e car d i ac s il h ou e t te . Th e e nt ir e r ig h t h em id i ap h ra gm sh o ul d b e vi s i bl e , h o we ve r .
Abdominal Radiographs A. The standard abdominal film - K U B - i s a su p in e vi e w, wh i c h is i d ea l f o r s ee i ng t h e g as pa t t e rn .
B. Order an obstruction series
( i n cl ud es P A C XR , as we l l as s up i ne an d u p ri g ht a b d om in al fi lm s ) t o e va lu a t e t he ga s p a tt e r n a n d t o l o ok fo r th e f o ll o wi n g : F r e e i n t ra pe r i to n ea l a i r (s e e b el o w) - f r e e a i r is s ee n un d er t he di ap h r ag m o n th e C XR . I f t h e p a t ie n t is t oo i l l t o b e u pr i g ht , o rd e r a l e f t l at e ra l d e cu b it us fi lm in s te ad ( ai r r is es to th e n o n de pe n de n t a r ea ) . A i r - f lu id le ve l s - se e n o n th e up r ig h t f il m ( s ee be low)
C. Most important things to look for on abdominal films A i r - f lu id le ve l s - si g n o f ob s t ru c ti on ; i f pr o mi ne n t a n d m ul t ip le , m ec h an ic a l o bs t r uc ti o n is m o r e li k el y t ha n i le u s. F r e e a i r u nd e r t h e d ia p hra g m ( p er f o ra t io n o f a vi sc o us ) - th is is a su r gi ca l em e r ge nc y. D i l a te d l oo p s o f b o we l (ob s t ru c ti on , i l eu s ) - I t m a y b e di f fi cu l t t o d is t in gu is h m ec ha n ic al o b st r uc t io n f r om il e us . Th e fo l lo wi n g m a y he l p: I f ai r is i n th e sm a ll in t est i n e, co lo n , a nd r ec t um , il e us is m o re li ke l y be ca us e i l eu s d i st e nt i on in vo l ves th e en t i re G I t ra ct . I n sm al l b o we l o b st r uc t ion , t he r e a r e d is te n de d l oo p s o f sm a ll bo we l p ro xi m a l t o t h e s i te o f o bs t ru ct i on an d mu l t ip le ai r - fl u id le ve ls on u p r ig h t o r d ec u bi t us fi lms . C o l o ni c g as i s u su al l y min i ma l . P.463
I n la r g e b o we l o bs t r uc ti on , lo ok f or ha u st r al ma rki n gs - t he y sp a n o ne - ha l f to t wo t h i rd s o f th e d ia me t e r o f l a r ge bo we l - a s we l l as the co l on ic s h ad o w o n th e p e r ip h e r y o r in th e p e l vis. I n an il e us , t h e d il at e d l oo p s a r e sc a tt e re d an d l ac k o r ga n i zat i on ( e. g ., li ke a " b ag o f po pc o r n" ) ; i n m ec ha nic a l o bs t ru c ti on , di la t ed lo o ps a re s t ac ke d o n t o p o f on e a n o th e r ( e .g . , l ik e a "b a g o f s a us ag es " ) . To o l i tt l e g as i n th e a bd om e n ca n b e du e t o h i gh o b st r uc t io n .
ELECTROCARDIOGRAM INTERPRETATION
Electrocardiogram (ECG) Pearls A. Alw ays look for an old ECG with which to compare the cu rrent ECG. Th i s is c r i ti ca l i n a ss ess in g wh e t he r an y si g ni f ic an t ch an g es ha ve occ u r red .
B. Determine rate C o u n t t h e n um be r o f la r ge b lo cks ( wi t h fi ve li t tl e s q ua r es ) be t we e n e ac h R wa ve . D i vi d e t h is nu mb e r b y 3 00 ( th e d i st a nc e b et we e n la r g e b l oc ks re p r es en ts 1 /3 00 m i nu t e ). Th e r e f o re , if th e r e a re f ou r bl o cks be t we e n ea ch R wa ve , t h e r e is 4 /3 00 or 1 / 75 m i nu t e b e t we e n e ac h R wa ve , wh i ch m e an s t h at th e ra t e i s 7 5 . ( N o t e t ha t th is is th e s am e a s t h e 3 0 0 -1 50 - 7 5 -6 0 -5 0 ru le . ) I f t he r at e i s i r re g ul a r , co u n t t he nu mb e r o f be a ts in 6 s ec on ds an d m ul t ip l yb y 1 0. E a c h b lo ck i s 1 m m ( 0 .04 se co n ds ) , s o 5 b o xe s e q u al s 0 .2 0 s ec on ds . Ta c h yc a rd i a is de f in e d as a r a te > 10 0 b ea t s/ mi n . B r a d yc ar d ia is d e fi n ed as a r a te o f < 60 be a ts /m in .
C. Determine rhythm ( l o ok at le a d I I ) -I s t h e r hyt h m re g ul a r o r i r r e gu la r? N o te t ha t rh yt h ms m a y b e re g ul a rl y i r re g ul a r o r i r re g ul a rl y i r re g ul a r as we l l . ( S e e C h ap t e r 1 , A r r h yt h mi as s ec t io n . )
D. Determine axis L o ok at t he Q R S c om p lex i n l e a ds I a nd a VF . I f b ot h a r e m ai nl y p os i ti ve , t he n t h e a xi s is no rm al . I f ma i nl y p os it i ve i n l ea d I a nd m a in l y ne ga t i ve i n a V F , t h e a xi s is de vi a ted t o t h e l ef t . I f ma i nl y n eg a ti ve in l e ad I an d m ai nl y p os i ti ve in a V F, t he a xi s i s d e via te d to t he ri g ht . I f ma i nl y n eg a ti ve in bo th I an d a V F , t he n th e re is e xt r e m e r ig h t a xi s d e via t i on .
E. Intervals P - R i n te r va l - Th is s h ou ld b e <0 . 2 s ec on ds . I n f i r st - d eg r e e h e a r t b lo c k , t h e P - R in t er va l i s > 0 . 2 s ec on ds ( on e l a rg e b o x) .
I n se c o nd - de g r e e AV b l o c k (W enck e ba ch o r M ob i t z t yp e I ) , t he r e i s a p ro g r es si ve l e ng t he n in g o f th e P - R in t e r va l f ol lo we d b y a d r op p e d Q R S co mp l e x. I n t he M o b it z t yp e I I f o rm o f se co n d -d eg r e e h ea rt b lo ck , t h e P - R in t e r val i s c o ns ta n t , b ut no t e ve r y P wa ve i s fo l lo we d b y a Q R S c om p le x. Th e r e m ay b e t wo , t h r e e, o r e ve n mo r e P wa ve s b ef o r e a Q R S , b u t th e r a ti o o f P wa ve s t o Q R S c om p le xe s ( e .g . , 2 :1 , 3 :1 ) i s c on st a nt . I n t h i rd - d eg r e e h e a r t b lo ck , th e r e is no r el a ti on sh i p b e t we e n a t ri al ( P wave s ) an d ve n t r ic u la r ( Q R S ) a ct i vi ty. Q R S c om p le x- Th i s s ho u ld b e < 0 .1 2 s ec on ds . P r o l on g at i on of th e Q R S c om pl e x i s s e en in bu n d l e br a nc h b lo ck , ven t r ic ul a r r h yt h ms , a n d p ac ed r h yth ms . I n r i gh t b un d le b r an c h b l o ck ( R B B B ) , l o ok fo r a wi d e n ed Q R S c om p le x, a n r S R wa ve i n t h e ch es t l e ad s , a n d a wi d e S wa ve i n l e ad I . P.464
I n l ef t b un d le b r an c h b lo c k (L B B B ) , lo ok fo r a wi d e n e d Q R S c o m pl e x a n d lo ss o f Q wa ve s wi t h b r o ad , n o tc h ed R wa ve s i n l e ad s I , V 5 , o r V 6. Q T i n t e r va l - Th e n o rm al Q T i n t e r va l s ho u ld be les s t h an ha l f o f t h e R - R in t e r va l ( <0 . 42 s ec o nd s ). P r ol o ng a ti on of t h e Q T i n t e r val m a y be s e en in th e fo ll o wi n g . Me d i c a t io ns : tr ic yc li c a n ti d ep r es sa n ts , p h en o th i azi n e s, no n se da t in g a n ti hi s ta mi n es ; c l ass I A , I C , a n d I I I a nt ia r r h yt hm ic s E l e ct r ol yt e di st u r ba nc es : h yp oc a lc em ia , h ypo ka lem i a C o n g en i ta l l on g Q T s yn dr o m es O t h e r : i sc he mi a , si g ni f ica n t b r a d ya rr h yt hm ia s , a nd ce r t ai n C N S l es io ns
F. Examine waves P wa ve s - Th e r e s h ou l d be o ne P wa ve f o r e ac h Q R S c om pl e x i n a n o rm al s i nu s r h yt hm .
L e f t at r i a l e n la r g em e n t -wi d e P wa ve ( > 0 . 12 s ec .) i n l ea d II o r a d i ph as ic P wa ve wi t h a de e p t e rm in a l com p on e nt in V 1 R i g h t at r i a l e n la r g em e nt - t a ll P wa ve ( > 2 . 5 m m) in l ea d I I or a d ip h as ic P wa ve wi t h a l ar g e i ni t ia l c om po n en t i n V1 M u l t if o ca l at r i a l t a ch yc a r d i a - At le as t th r e e di f f er e n t P wa ve m o rp h ol o gi es a re p r e se n t. Q wa ve s - i n d ic at e m yo car d i al ne c ro si s ( ac u te o r o l d MI ) To b e co ns id e r ed s i gn i fic a nt , th e y mu st be >0 . 04 s ec on d s wi d e an d > 2 5% o f th e Q R S a m pl i tu d e. I s ol a te d Q wa ve s i n c e rta i n l ea ds ma y b e n o rm al, e sp ec ia l l y i n a V R . Q R S c om p le x S h o ul d b e n a r r o w ( < 0. 1 2 s ec ) wi t h a r eg ul a r m o rph o lo g y Th e f o ll o wi n g a r e i nd ic a to r s o f le f t ve n t r ic u la r hyp e r t r o p h y ( L V H ) . S wa ve i n V 1 o r V2 ≥ 30 m m h ig h R wa ve i n V 5 o r V 6 > 2 6 m m h ig h S wa ve i n V 1 + R wa ve in V 5 o r V 6 > 35 m m h ig h i n ad ul t s ( > ag e 3 0 ) L e f t a xi s d e via t io n i s o fte n p re se n t. Th e f o ll o wi n g a r e i nd ic a to r s o f r ig h t ve n t r ic u la r h yp e r t r o p h y ( R V H ) . R wa ve ≥ 7 mm in V 1 R / S r a ti o i n V1 ≥ 1 P r o g r ess i ve d e cr e as e i n R wa ve h e i gh t ac r oss t he p r ec or d ia l l e ad s R i g h t a xi s d e via ti o n is o ft e n p r es e nt . S T s e g me n ts S T s e g me n t d ep r es si on c a n oc c ur in t he fo ll o wi ng co n di t io ns :
Myo c a r d ia l i sc he mi a S u b en d oc a rd i al MI D i g i ta li s H yp o k a l em i a LBBB S T s e g me n t e le va t io n i s a ke y i nd ic a to r o f m yoc ar d i al ne c ro si s -I t i s a ha llm a rk of a c ut e tr a ns mu r al MI , b u t m a y pe r si st in an ol d MI . S T s e g me n t e le va t io ns in I , a V L , V 5 , a nd V 6 a r e c o ns is te n t wi t h a l a te r a l wa l l MI ( c i r cu m fl e x c o r ona r y a r t e r y) . S T s e g me n t e le va t io ns in V 1 t o V4 a re co ns is t ent wi t h a n a nt e ri o r wa l l MI ( l e f t a nt e r io r d es c en di n g c o ro n ar y a r t er y) . S T s e g me n t e le va t io ns in I I , I I I, an d a V F ar e c o ns is t en t wi t h a n i n fe r io r wa l l MI ( t e r m i na l b r an c he s o f r i gh t o r l ef t c o ro n a r y a r te r y) . D i f f us e S T s e gm en t el e va t i on s ma y b e p r es en t in p e ri c ar d it is . S m a ll , c on ca ve S T s eg me n t e l e vat i on s ma y b e a n o r ma l f in d in g i n you n g p e o pl e ( e a rl y r ep o la r i za ti o n ). I f L B B B is p re se n t , S T se g me n t e le va t io ns ma y be p r es en t a n d a r e a n u n r el i ab le in d ic at o r o f i s c h em ia / in f a rc ti o n. P.465
T wa ve s P e a ke d T wa ve s m a y b e p r e se n t i n t he fo l lo wi n g s i tu a ti o ns : V e r y e a rl y s ta g es o f MI ( b e f o re t ru e i n fa r ct io n occ u rs ) H yp e r k al em i a
H yp e r m ag n es em ia T wa ve i n ve r si on s m a y be p r es en t i n t h e f ol l o wi ng si t ua t io ns : Myo c a r d ia l i sc h e mi a /i n far c t io n P e r ic a r di t is C a r d io m yo pa t h y I n t r ac r an ia l b l ee di n g E l e ct r ol yt e di st u r ba nc es , a ci d os is LBBB, LVH S m a ll T wa ve i n ve rs i on s m a y be no r ma l i n t h e l imb l ea ds . L a r ge R wa ve s an d S T se g me n t d ep r es si o ns i n V1 o r V2 s u gg es t a p os te ri o r wa l l MI .
Intravenous (IV) Therapy A. Forms of IV therapy " I V pu sh " - Th is i s a dm i nis t r at i on of a m ed ic a ti on d i r ec tl y i n to th e I V ac ce ss . It is t ypi ca l l y u s ed in em e rg en c y si tu at i o ns wh e n a ra p id r es pon s e is ne e de d o r wh e n a l o ad in g d o se o f a m ed ic a ti on is to be g i ve n , f ol l o we d b y a c o nti n uo u s in f us i on . C o n t in u ou s a dm in is t r at i on - E l ec t ro n ic d e vic e s d el ive r f l ui d o r m e di ca t io n a t a p re se t vol u me p e r ho u r. I n t e rm it t en t ad mi ni s tr a tio n c a n b e a cc om pl is he d vi a a n um b e r o f m et h od s. H e p a ri n l oc k o r s a li ne loc k - Th is i s u se d wh e n t he p a ti e nt no lo n ge r ne ed s I V f lu id s a n d I V me di ca t io ns ca n b e gi ve n i n te r mi t te n tl y. Th e I V l in e i s ke p t o p en wi t h s a li ne o r h ep a r in wh e n no me d ic at i on is b e in g g i ve n . P i g g yba ck - A m e di ca t io n o r so l ut i on i s g i ve n t h ro ug h an o th e r e st a bl is he d pr i m ar y i n f us io n . T h e fi r s t b ag tha t is hu ng is th e p r im a r y i n f us io n . Tu b es f ro m b o th t he p r i ma r y ba g a n d t h e pi g gyb a c k b ag c o nn ec t to a co mm o n t ub e th a t f ee ds in t o t h e p a ti e nt ' s vei n . N o n t un n el ed ce n t ra l c ath e t e r - Th e e xi t si t e o f t h e c a th e te r i s a t th e sk i n. L o ca t io ns i n cl u d e i n te r n al ju gu l a r (I J ) , f em o r al , a n d su bc l a vi a n vei ns .
Tu n n e le d c e nt r al ca t he t er s ( e. g ., H ic km an ) - Th e ca t h et e r i s i ns e rt e d i nt o th e s u bc la vi a n ve i n, bu t th e e n d o f th e c at h et e r i s t he n "t u nn el e d" in th e s u bc ut a ne o us ti ss ue s o th a t i t e xi t s t he sk in a wa y f r om t he s i te of ve i n in se r t io n . W ith b ot h n o nt u nn e le d an d tu n ne l ed c e nt r al ca t he t e rs , th e re is ea s y a cc es s b u t a l so th e ri sk o f in f ec ti o n a t t he e xi t s i te . P o r t s - Th e ca t he t e r is in se r t e d i nt o a c e nt r a l ve i n a n d i s t un n el e d su bc u tan e o us l y. Th e r e is no t a n e xi t s i te b e ca us e th e c at h et e r a t ta c he s t o t h e p o rt (c h am be r ) t h a t i s pl a ce d s ub cu t an eo u sl y as we l l . To a dm i nis t e r me d ic a ti on , a n an est h e ti c a g e nt is u se d to nu mb the sk in , an d t h e n ee dl e i s i ns e r te d i n to th e c h am be r . O f t e n u se d fo r c h em ot h er a p y a dm in is t ra t io n . Po r t - a - C a t h is an e xa m pl e . Th e r e i s l es s r is k o f i n fe c ti on (n o e xi t si t e) , bu t a cc es s i s m o re di f fi cu l t a nd mu st b e p e r f or me d b y a m e di ca l p r o f ess i on al . P e r i ph e ra l l y i ns e r te d c ent r a l c at h et e r ( PI C C ) li n e -Th e s e a r e o f te n us ed to a d mi ni s te r I V a nt i bi o t i cs a t ho me ( o r b lo od p ro d uc t s, ot h e r me d ic at i on s, or c h em ot h e ra p y) . L oc a ti o ns in cl u de c e ph a li c, ba si l ic , or b ra ch i al ve in s. A p e r ip h e ra ll y i ns e rt e d ce nt r a l c at h et e r i s i ns e rt e d th r o ug h th e vei ns of t he a n t ec ub i ta l f os sa , an d t he t ip is a d va nc ed in t o t he s u p e r ve n a ca va . I t can b e l e f t i n p la ce fo r we e ks to m on t hs .
B. Complications of IV therapy Th r o m b op hl e bi t is -m a ni f es t ed b y r ed ne ss , s we l l ing , an d p a in at I V s it e ; c an b e p r e ven t e d b y c h an g in g t h e I V e ve r y 2 t o 3 d a ys I n f il t r at i on - Me d i ca t io n /f lu i d l ea ks in t o t he su r r oun d in g ti ss ue . If it is s i gn if i ca n t a nd i n vo l ves a l a rg e a r ea , i t m a y le a d t o c om pa r tm e nt s yn d ro me . B l o ck ag e A i r em bo l us P.466
Central Venous Line A. Indications H e m od yn am ic mo ni t o ri ng ( e .g . , p la ce me n t o f a pu l mo n ar y a r te r y c at h et e r)
Tr a n s ve n ou s p ac in g E m e r ge n t o r s ho r t - te rm h e mo d ia l ysi s E m e r ge n t d el i ve r y o f I V m e di ca t io ns ( pa r ti c ul a rl y i n c a rd i ac a r r es t ) -I f fe asi b le , it is g e n er a ll y p r ef e ra b le to ha ve a c e nt r al ve no us ca th e t e r o ve r a pe r ip h e ra l ca t h et e r f o r t h e a dm i ni st r a ti o n o f d r ug s i n c a rd i a c a r r es t b ec au s e t he me di c at io n i s d eli ve r e d t o t h e h e a r t a nd th e a r t e ri al vas cu l at u r e mo r e ra pi d l y. To a d mi n is te r TP N - Th e h i gh co nc e nt r a ti on ma kes i t di f f ic ul t t o a d mi ni st e r t h is th r ou g h p e r ip h e ra l ve i ns . A d m in is t ra t io n o f m e di cat i o ns th a t ca n b e h a rm f ul i f g i ve n p e ri p he r al l y. I r r i t at in g m e di ca ti o ns , wh i ch c a n c au se th r om b oph l eb i ti s i n p e ri p he r al ve in s (e . g. , h i gh - co nc e nt r a ti o n p ot ass i um c hl o r id e , ch em o th er a p y) V a s op r es so r s - Th e y c au se a r te r ia l vas oc o ns t ri ct i on a nd s h ou l d n ot be gi ven t h ro u gh p e r ip h e ra l l in es , b e ca use i f i nf i lt r a ti on oc cu r s i n a p e ri ph e r al l i ne , i t m a y c a us e c om p a rt me n t s yn d ro me o r sk in ne c ro si s. V o l um e r e pl ac em e nt ( fl u id o r b l oo d ) -I f l a r ge vo lum es o f f lu i d mu st b e gi ve n r ap id l y, l a r ge d i am e te r c e nt r al ca t he t er s a re s om e ti me s n ee d ed , pa r t ic u l a rl y i f t h e p at ie n t d o es n o t h a ve ad e qu a te pe r ip h e ral ac ce ss . ( Bu t re me mb e r t h a t t he fl o w r a t e o f s al in e o r b lo od is g e n er a ll y h ig he r in a l a rg e - bo r e p e ri p he r al ca t het e r th a n a c e nt r al ve no us c a th e te r b e ca us e th e p e ri p he r al ca t h et e r i s sh o r te r in le n gt h . ) A l t h ou gh r ou t in e o r f re qu e n t b lo o d d ra ws a r e n o t a n i n di ca t io n f o r c en t r al ve n o us l i ne p l ac em e nt , a n a l r ea d y - exi s t i n g c en t r al li n e ca n be us e d f o r t hi s p u rp os e . I m me di a te l y a ft e r p la ci ng a c en t r al li n e ( IJ o r sub c la vi a n) , ob t ai n a C XR t o ch ec k f o r p n e um ot h or a x a n d to ens u r e p ro p e r p os it i on of th e c a th e te r ti p . Th e ca t he t e r t i p sh o ul d b e in th e s up e r io r ve na ca va . W hen r em o vi ng a li n e , t he p at i en t s ho u ld be s u pin e an d s ho u ld e xh a le dur i n g r em o va l t o p r e ve n t a n a ir em b ol is m.
B. Sites I n t e rn a l ju g ul a r (I J ) ve i n S u b cl a via n vei n
F e mo r a l ve i n P u l m o na r y a r t e r y l i n e A c en t r al c a th e te r th a t i s i ns e r te d t h r ou gh o ne of t h e l a r ge ve in s, th r e ad ed t h ro u gh th e r i g ht ve n t ri cl e , a nd in t o th e pu lm o na r y a r te r y S o m et im es ca ll e d " S wa n - G a n z l in es " (a f te r th e i nve n t o rs , D r . S wa n a nd Dr . G a n z) U s e d t o m ea su r e va ri ou s h em o d yna mi c p a ra me t er s , i nc l ud i ng c e nt r al ve no u s p r ess u r e, P CW P, ca r di ac in d e x a nd o ut p ut , s t r ok e vo l um e, a n d s ys te mi c va sc u la r res is t an ce Th e r e a re t wo me a ns of p r o vi di n g n ut r i ti on f o r a p a t ie n t wh o c an no t ea t : e n t e ra l n u tr i ti o n a nd p a r en t e ra l n u t ri t io n . P E G t u b e - Th e t ub e i s i ns e r te d wi t h t h e h el p o f an e nd os co p e t h ro u gh th e m ou t h . A l t e rn a ti ve l y, it c a n a ls o b e do n e t h ro ug h a n op en a b do mi n al i nc is i on , wh ic h i s c al le d o p e n g as t ro st om y. Th e J - tu b e ( j ej un os t om y) i s p la ce d i n th e i n te st i ne a nd c a n o nl y b e d on e th r o ug h a n o p en a b d om in al p ro ce d ur e .
C. Complications P n e um o th o ra x C a n oc cu r wi t h s ub cl a vi an l in es an d I J l in es ( bu t m o r e co mm on wi t h s u bc la vi a n l i ne s ); o b vio us l y do es not o cc u r wi t h fe mo r a l l in es N o t e th a t p at i en ts o n P EE P h a ve h yp e r in fl a te d l un g s, an d th e a p e x o f th e l u ng s is m o r e su p e ri o r t ha n n o rma l , i nc r e as in g t h e ch a nce s o f an ia t ro g en ic p n e um ot h or a x. V e n ou s a i r e mb ol is m -I f ai r is s uc k ed i n to t he ve na ca va , it ca n b e p um ped t h ro u gh th e ri gh t ve n t r ic l e i nt o t h e l u n gs , le a di n g t o p ul m on a r y e mb o li sm ( P E ) o f a i r ( i ns tea d of cl o t) . Th i s is a p ot e nt i al l y l i fe - th r e a te ni n g co mp l ic at i on . I f th e p a ti e nt ha s a pa t en t f or am e n o va l e , i t c an re s ul t i n a pa r a do xi c a l a i r e mb o li sm t o t he br a in . P u n ct u r e o f a dj ac e nt a rte r y ( c a ro t id , s ub cl a vi an , o r f em o ra l ) - De p en di n g on t he si t e, th is c a n l ea d t o c om pl ic a ti o ns in cl u di ng h em ot h or a x ( s u bc la vi a n) an d he ma t om a (I J a n d f e mo r a l) . A pp l y c om p r ess i on if th i s oc cu r s.
I n f ec t io n - Ce n t ra l l in es ve r y c om mo nl y c au se in f ec t io ns a t t he si t e o f e nt ry a n d o f t en le ad t o s e ps is , wh ic h c an be li f e - t h r ea t en i ng . Th r o m b os is a n d t h ro mb op h le b it is
Arterial Lines D e f i ni t io n - IV ca t he t e rs (s am e o n es us ed fo r pe r ip h e ra l l i ne s) t ha t a r e i nse r t e d i nt o t h e r a d ia l a r t e r y (r a r el y i n u ln a r or b ra ch i al ar t e r y) P.467
U s e s - A r t e ri al li n es h a ve t wo m a jo r us es . B P m on i to r in g i s t h e mos t im po r ta n t - A rt e ri a l l in es gi ve mo r e a cc u ra t e r ead i ng s t h an n o ni n va si ve bl oo d p r es su r e c u ff s . A pa t ie n t o n a p r e ss o r o r i n t h e I C U gen e r al l y s h ou l d h a ve a n A - li n e f or p r op e r B P mo n it o ri n g. U s e d f o r f r eq u en t bl oo d g a s d r a ws
Nutritional Support A. Enteral nutrition (administered into the GI tract) E n t e ra l n u t ri t io n i s p r ef er r e d o ve r pa r e nt e ra l n u t ri t i on be ca us e t h e i nt es t in e is u se d i n a p h ys io l og ic m a nn e r. Th e r e a re t wo me t ho d s of a dm in is t e ri n g e nt e ra l nu t r i ti on . N a s oe n te r ic tu b es (e . g ., n a so j ej un a l t ub es ) - be s t fo r sh o r t -t e rm nu t ri t io n . E n t e ro s to m y tu b es (e . g. , P E G / G - t u be s , J -t u be s ) -fo r lo n g -t e rm su pp o r t. Th e r e a re ma n y di f fe r e nt f o rm u la s a va il a bl e f o r t ub e fe e ds -s p ec ia l f o rm u las ca n b e p r o vi de d fo r p a ti e nt s wi th r e na l d is ea se , li ve r d ise a se , C H F, a nd s o o n . Tu b e f ee ds ca n b e d e li ve r e d i n te rm i t te n tl y ( in bol u se s ) o r c on t in u ou sl y. I n t e rm it t en t fe e di ng ( in t o t h e s to ma ch ) r eq ui r es clo s e mo n it o r in g ( b y n ur ses ) - ga s t ri c r e s id ua ls sh ou l d b e c he ck e d e ve r y 4 h ou r s a nd t ub e fe e ds s h ou ld be he l d i f th e
r e s id ua l i s > 15 0 m L . I n ter m i tt e nt f ee di n g h as a hig h e r r is k o f a sp i r at i on tha n c o nt i nu o us f e ed i ng . C o n t in u ou s f ee d in g (i nt o d u od e nu m o r j ej u nu m ) ha s a lo we r r i sk o f as pi r a ti o n t h an i n t er mi t t en t fe ed i ng an d r e q ui r es le ss m o ni t or i ng b y n u rs es . C o m pl ic a ti o ns o f en t er a l n u t ri t io n I n t ol e r an ce to tu b e f e eds - ch ec k f o r d ia r r h ea , c ons t ip a ti o n, na us e a, vo mi t in g , a b d om in al pa i n, o r d is ten t i on Ma l p o s i ti on i ng of t ub e (in t r ac he a /b r o nc hu s ) A s p ir a ti o n p ne um o ni a O ve r l o a d o f s ol u te s -d ue t o hi g h r a te of h yp er os mo l a r f e ed in gs (c a n c au se d i ar r h ea , e l ec t r ol yt e i mb a la nc e , h yp e r gl yc em ia )
B. Parenteral nutrition ( a d mi ni s te r ed in t o t he vas cu l at u r e) Th e t e rm TP N i s u se d f or a hi g h - co n ce n tr a ti o n sol u t io n t h at ca n b e g i ven a l on e to m e et t he b o d y' s c al o ri c d em a nd s. P a r e nt e r al nu t ri t io n c a n a l so pl a y a su p pl em e nt ar y r o l e wh e n e n t e ra l f e ed in g a l on e i s in a d eq ua t e . I t is us ed if t he pa t ie n t ca n n ot ea t fo r p r o lo ng e d p e r io ds o r c an no t to l er a te e nt e r al f e e di ng s , a nd in s e ve r ely m a ln o u ri sh ed pa t ie n ts . Th e r e a re t wo wa ys o f ad m in is t r at io n . C e n t r al - vi a c en t ra l ven ou s c a th e te r (e . g ., su bc lavi a n ve in ) - p re f e rr e d i n pa t i en ts wh o r e q ui r e l on g - te r m s up po rt P e r i ph e ra l - vi a p er i ph e ra l l i ne - O n e ca n no t a dm i ni st e r as m uc h p r o te in o r ca l o ri es wi t h t h is as wi t h a c e nt r al li n e . I t s ho ul d o n l y b e us e d f o r a s h or t - te r m p e rio d . TP N c a n no t be ad mi ni s te r e d i n a pe r ip h er a l l in e . C o m pl ic a ti o ns o f pa r en t er a l n u t ri t io n E l e ct r ol yt e im ba la n ce s, vo l u me di st u r ba nc es H yp e r g l yce mi a
C o m pl ic a ti o ns a ss oc ia t ed wi t h pl ac i ng a ce n t ra l li n e ( e . g. , p n eu mo t ho r a x) I n f ec t io n o f c en t r al ( or pe r i ph e r al ) l i ne
Guide to Antibacterial Antibiotic Therapy (see Table A-1) TABLE A-1 Important Antibiotics Antibiotic/Antibiotic Category Mechanism of Action Penicillins
Cell wall inhibitors (interfere with transpeptidation)
Most Common Uses Depends on extension of antimicrobial spectrum
Adverse Reactions Commonly Seena
Hypersensitivity rea
Oral and respiratory infections Streptococcal infections Syphilis Vancomycin
Cell wall inhibitor (see text)
MRSA
"Red man" syndrom
Enterococcal infections Endocarditis (used with aminoglycoside) Alternative if penicillin allergy present Tetracyclines
Inhibit 30 S bacterial ribosomal subunit
Chlamydia
Rickettsiae
Deposition in bones teeth of children >8 years old, fetus
Lyme disease Topical use for acne vulgaris Macrolides
Inhibit 50 S bacterial ribosomal subunit
Atypical pneumonia
GI upset
Alternative to penicillin (i.e., allergy) Legionella Clindamycin
Inhibits 50 S bacterial ribosomal subunit
Anaerobes
Pseudomembranous
Cephalosporins
Cell wall inhibitors (similar to penicillins)
Depends on generation:
Possible cross-sensit with penicillin
First: similar to penicillins, surgical prophylaxis, streptococci and staphylococci infections Second: pneumonia in elderly patients, recurrent pneumonia
Third: gonorrhea, meningitis Fourth: broad-spectrum, including streptococci, staphylococci,
A few promote bleed diathesis, correctab with vitamin K.
and pseudomonads Fluoroquinolones
Inhibit bacterial DNAgyrase
UTIs
Well tolerated
Diarrhea secondary to gramnegative rods
Damage to cartilage children
Penicillin-resistant pneumonia Some with anti-Pseudomonas activity Aminoglycosides
Inhibit 30 S bacterial ribosomal subunit
Gram-negative sepsis
Nephrotoxicity
Endocarditis (with vancomycin)
Ototoxicity
Complicated UTIs TMP/SMX
Metronidazole
Blocks bacterial DNA synthesis through action on folate pathway (two steps)
Products of reduction reaction kill susceptible
Pneumocystis carinii pneumonia
Rash
UTIs
Stevens-Johnson syndrome
Anaerobes
Metallic taste
bacteria and protozoans. Trichomonas histolytica and Giardia a
Disulfiram-like effec
Note that these are not necessarily the most common side effects.
A. Cell wall inhibitors P e n i ci l l in s Me c h a n is m o f a ct i on I n h ib i t c ro ss - li nk ag e ( tr an s pe p ti d at i on s t ep ) of bac t e ri al ce ll wa l l s as th e y a r e s yn t he si ze d B a c te r ia l c el l wa l ls l os e s t r uc t ur a l a nd osm o ti c i nt e g ri t y. P.468
C e l l l ys is u l ti ma t el y o cc ur s . To a c hi e ve th e d es i re d ef f e ct , p e ni ci ll i ns m us t fi rs t bi nd t o p ro t ei ns lo c at ed i n si de t he ba ct e r ia l c el l wa l l . Th e se p ro t ei ns a re c a ll ed pe n ic il li n - bi nd i ng p r o t ei ns . A n t im ic r ob i al c o ve r ag e (n o t e xh a u s ti ve ) Mo r e e f f e ct i ve a g ai ns t gr a m - p os i t i ve th an g ra m -n e g at i ve o r ga n ism s A c t s s yne r g is ti ca ll y wi t h a m in o gl yc os id es
P e n ic il l in G is u se d to t re a t s yp hi l is . B e ca us e o f m ic r o bi al r es is ta nc e , i t is u s ed le ss c om mo n l y t o t re a t re sp i ra t o r y t ra ct in f ec t io ns ca us e d b y s t r ep t oc oc ca l s pe ci es , su c h as p ha r yn gi t is s ec o nd a r y t o S t r ep t oc oc cu s p y og e ne s o r p n eu mo co cc a l p ne um o ni a . P e n ic il l in V h as s o me ana e r ob ic ac t i vit y, so it is m o r e us e fu l f o r d e nt a l i n f ec ti o ns . A m p ic il li n a n d a m o xi c i ll in h a ve e xt e n d ed g ra m -ne g a ti ve ac ti vi t y. Me t h i c i ll in an d n a fc il l in ar e us e d t o t r ea t s t ap h yl oc oc c al i n fe c ti on s . P e n ic il l in s a re g en e ra ll y i n e ff ec t i ve a ga i ns t i n tr a ce l lu l a r b ac te r ia . A d ve r s e r ea c ti o ns H yp e r s e n s i t i vi t y r e a c t i o n s - Typ e I h yp e rs e ns it i vi t y r e ac ti o n ma y p r es en t a s r a s h, an g io ed em a , o r e ve n an a ph yl a xi s . D i a r r he a I n t e rs ti t ia l n e ph r it is O t h e r fe a tu r es P e n ic il l in is u se d a s p r op h yl a xi s ag a in st in f ec ti on i n p at i en ts wi t h s ic kl e c e ll d i se as e . B a c te r ia g ai n r es is t an ce t o pe n ic il li ns t hr o ug h a l te r a ti o ns in pe ni ci l li n b i nd i ng p ro t ei ns - e .g . , MR S A . R e s is t an ce is a ls o c on f er r e d b y β - la c ta ma se s , e nzym e s th a t h yd r ol yze t h e p e ni ci l li n ' s β - la ct am r in g. E xa m p l e s ( li s t o f e xa m p le s i s n o t e xh a u st i ve ) P e n ic il l in G P e n ic il l in V A m p ic il li n A m o xi c i ll in
Me t h i c i ll i n N a f ci l li n P i p e ra ci ll i n C e p h a lo s po r i n s Me c h a n is m o f a ct i on S i m il a r me ch a ni sm o f act i o n t o p en ic i ll in A s wi t h pe ni ci l li n , t he β -la c ta m r i ng co n fe rs b ac te r i c i da l a c ti vi t y. A n t im ic r ob i al c o ve r ag e (n o t n ec e ss ar i l y e xh a u s tive - t h is ap p li es to th e re st o f a n t im i c r ob ia l s ec t io n ) C e p h al os p or i ns a r e c la ss i fi e d ac co r d in g t o a n ti mi c r ob ia l a c ti vi t y an d β l a ct am as e re si s ta nc e i n to " ge ne r a ti o ns ." F i r st - g en e ra t io n c ep h al os p o ri ns ge ne r a ll y se r ve a s s ub s ti t ut es f or pe n ic ill i n , a n d a ls o h a ve c o ve ra g e a g ai n st P r ot e us , K l eb si e ll a , a n d E sc he r ic h ia c o li . S e c on d -g e ne r a ti on ce p ha l os p or i ns h a ve m o re g ra m - ne ga t i ve a ct i vi t y an d l e ss g r am - p os it i ve a ct i vi ty. Th e y a r e us ed to t r ea t H a e mo ph i lu s i n f lu en za e a n d E n te r o bac t e r s pp . Th i r d - g en e ra t io n c ep h alo s po r in s h a ve e ve n m o re g r am - n eg a t i ve a c t i vi ty a n d a r e a b le t o c r o ss t he b l oo d - b ra i n b a r r i e r . F o u r th - ge n e ra t io n c ep h al o sp o ri ns a re th e m os t b ro a d -s pe c t ru m, in cl u di ng a c ti vi t y a ga in s t P se u do mo n as , N ei ss er i a , an d m e th i ci ll i n - s en si t i ve S . a u r eu s , as we l l a s m os t o f t he ab o ve -m en t io n ed o r g an is ms . A d ve r s e r ea c ti o ns H yp e r s e n s i t i vi t y r e a c t i o n s - A ll e rg ic c r os s - re ac t io n wi t h p e ni ci ll i n ca n occ u r i n 10 % o f c ep h al os p or i ns . P.469
C e r t a in c e ph al o sp o ri ns pr o m ot e a bl e ed in g d i at h es is , wh i ch is re ve r si bl e wi t h vi t a mi n K. O t h e r c e ph al o sp o ri ns c au s e a d is u lf i r am -l ik e re ac t io n to al co ho l . O t h e r fe a tu r es F i r st - g en e ra t io n c ep h al os p o ri ns ar e us ed fo r s u rg i ca l p r op h yl a xi s o r mi nor f o r ms o f c e ll ul i ti s . Mo s t f o r ms o f c e ph al o spo r i ns m us t be ad mi ni s te re d in t r a ven ou sl y. C e f u r o xi m e is so me t im es us ed t o t r ea t c om mu n ity - a c q ui r ed pn e um on i a. C e f o xi t i n c a n b e us e d f or a b do mi na l i n fe c ti on s , su c h as p er i to n it is . C e f t r ia xo n e ca n b e g i ve n a s a n I M i n j ec t io n t o tr ea t go n o rr h ea . In t r a ven ous l y i t pl a ys a n i mp o rt a nt r ol e i n e mp i ri c t r e at me n t f o rm e ni n gi ti s . E xa m p l e s ( li s t o f e xa m p le s i s n o t e xh a u st i ve ) F i r st - g en e ra t io n : ce f a zo li n , c ep h al e xi n , c e fa d r o xi l S e c on d -g e ne r a ti on : c e fac l o r, c e fo xi t i n , c e fu r o xi me , ce f ot e ta n Th i r d - g en e ra t io n : c ef t r iaxo n e , c e fi xi m e , c e fo t a xi m e , c ef t ib u te n F o u r th - ge n e ra t io n : ce f epi m e M i sc e l la n eo u s c el l w a ll i n h ib i t o r s V a n co m yc i n I n h ib i ts c el l wa l l s yn th esi s b y i n te r fe r i ng wi t h c r os s -l i nk ag e o f p e pt i do gl yca n c h ai ns ( di f fe r en t s i te o f a c ti o n f r om p e ni ci ll i n ), als o d am a ge s c el l m em b r an es Ma i n u s e is t o t r ea t s t aph yl o co cc al in f ec ti o ns re si s ta n t t o o t he r β -l ac t ams, s uc h a s MR S A , o r i f pe nic i ll in al l er g y is p re se n t; n o t u se d fo r gr am n e g at i ve o r ga n ism s
A c t s s yne r g is ti ca ll y wi t h a m in o gl yc os id es to t re a t e n te r oc oc ca l i n fe c ti on s A d ve r s e r ea c ti o ns i nc l ude f e ve r, ne p h ro t o xi c it y, ot o t o xi c i t y, a nd " re d m a n s yn d r o m e " ( fl us h in g d ue t o i nf u si on - i nd uc ed hi st a mi n e r el e as e ). S e r u m le ve l s mu st be f oll o we d u p i n p ro l on g ed the r a p y, a n d d os es m us t be a d ju s te d f o r re na l i ns u f fic i en c y. V a n co m yc i n r es is t an ce is an em e rg i ng , o mi n ou s p h e no me no n . C a r b a pe ne ms S yn t h e ti c β - la c ta ms d es ig n e d t o b e mo r e re si st a nt t o β - l ac ta ma se s a nd p e ni ci l li na s es . I m ip e ne m a nd m e r op e nem a re th e o n l y a va i la b le c a r ba pe n em s i n t he U ni te d S t a t es . Th e y a r e of t en co mb i ne d wi t h c il as t at i n. Th is co mb i na t io n re su l ts in br o ad s p ec t ru m a n ti mi cr o bi al co ve r a ge , in cl ud i ng pe n ici l li n - re si s ta n t p n e um oc occ i , P s eu do mon a s , an a e ro b es , a nd E nte r o ba c te r i n fe c ti on s . Th e y a r e us ed em pi r ic a lly f o r pa t ie n ts in wh o m g ra m - ne ga t i ve s ep si s is s us p ec t ed . Th e y m a y ca us e n a us ea , vo m i ti ng , an d s om et im es ne u t ro p en ia . Th e y r e d u c e th e s ei zu r e t h r es h ol d . Mo n o b a c ta ms A zt r e o n am i s c ur r e nt l y th e on l y a vai l ab le p re p ara t i on in th e Un i te d S ta t es . S yn t h e ti c β - la c ta m wi t h re s is ta nc e to β -l ac t am as es N a r r o w s p ec t ru m o f a ct i vi t y: p ri ma r il y a e ro b ic g r am - n eg a ti ve ro d s, in cl u din g P s e u do m on a s a nd S e r ra t i a L e ss c r os s -r e ac ti vi t y wi t h p en ic il l in th a n o th e r β -l a ct am an t ib i ot ic s β - L ac t am as e i nh i bi t or s E xa m p l e s i nc lu d e su l ba ct a m , t a zob ac t am , a n d cla vu l a ni c ac i d.
N o t us e d b y th e ms el ve s, b u t r a th e r c om bi n ed wi th p en ic il l in s t o e nh a nc e a n t im ic r ob ia l a c ti vi t y ( e.g . , am o xi c il li n + cl a vul a ni c a ci d = A ug me n ti n ) B a c it r ac in I n h ib i ts b ac t e ri a l ce ll wa l l s yn th es is b y i n hi bi t in g tr a n sp o rt o f p ep t id o gl yc an s E f f e ct i ve a g ai ns t g r am - po s it i ve o r g an is ms U s e d t o p ic a ll y o n l y ( b eca u se it is s o n e ph r o to xi c ) H yp e r s e n s i t i vi t y r e a c t i o n s to p en i ci l l in Typ e I h yp e rs e ns it i vi t y re a ct i on Th i s ma y p re s en t wi t h r as h , a ng i oe d em a, o r e ve n a n ap h yl a xi s . C r o ss - r e ac ti o ns wi t h o t he r β - la ct am an t ib i ot ic s ca n occ u r . N a u se a , vom it i ng , a n d d ia r r h ea a re no t h ype r se ns i ti vi t y r ea c ti on s . I t ma y d e vel o p a t a n y tim e , e ve n i f p as t t re a tm en t s wi t h p en ic il l in we r e un e ve n tf u l. P.470
B. Protein synthesis inhibitors T e t r a c yc l i n e Me c h a n is m o f a ct i on I n h ib i ts p r o te i n s ynt h es is b y bi nd i ng to 30 S s u bu n i t o f b ac t er i al ri b os ome B a c t e r io s t a ti c A n t im ic r ob i al c o ve r ag e E f f e ct i ve a g ai ns t c e rt a in i n t ra c el lu l ar ba c te r ia : c h la m yd ia , ri ck e tt si al d i se as es ( e. g . , R oc k y Mo u n ta in sp o tt e d f e ve r ), m yc o pl as ma Tr e a t s g r am - n eg a ti ve Vib r i o c ho le r a e
A l s o t r ea ts sp i ro ch e te cau s in g L ym e d is ea se ( B o rr e l ia bu r gd o r fe r i ) A d ve r s e r ea c ti o ns G I - e p ig as t r ic p a in , n a use a , vom i ti ng D e p o s it s oc c u r i n c a lc if i e d ti s su e s ( e .g . , t e et h a n d b o ne s o f t h e f et us i f g i ve n d u ri n g p r eg na n c y a n d p o te n ti al l y in an y c hi l d < 8 yea r s o f a ge ) . Th i s ca n r e su lt in pe r man e n t d isc o lo r a ti on o f t ee th , st u nt i ng of g r o wt h , a nd s k el et a l d ef or m i ti es . P h o t ot o xi c i t y H e p a to t o xi c i t y -m a y oc cur i n p r eg n an t wo m en C a u t io ns D o n ot gi ve t o p r eg na n t wo m e n o r ch i ld r en < 8 yea r s o f a g e. D o n ot gi ve t o p at i en ts wi t h re n al i ns u f fi ci en c y ( exc e p t d o xyc yc l i ne ) . D e c r ea se d a bs o r pt i on occ u rs if t ak en wi t h m il k a nd a nt ac i ds . R e s is t an ce is c om mo n . E xa m p l e s Te t r a c ycl i ne D o xyc yc l i ne Mi n o c yc l in e M a c r ol i de s Me c h a n is m o f a ct i on I n h ib i t p ro t ei n s yn t he si s b y b i nd in g to 50 S s ub u ni t of ba c te r ia l ri bo s om e B a c t e r io s t a ti c (m a y b e b a ct e r ic id al a t h ig h d os es ) A n t im ic r ob i al c o ve r ag e
G o o d at t re a ti n g i nt r ac el lu l a r p a th og e ns , s uc h a s My c o p l as ma an d L e gi o ne l la E r yt h r o m yc i n a nd c l a ri t hr o m yci n h a ve a c ti vi t y aga i ns t s t ap h ylo c occ i a n d s t r ep t oc oc ci . E r yt h r o m yc i n ( o r c la r it h ro m yci n ) i s t h e t r ea tm e nt o f ch oi ce f or My c o pl as ma p n e um on ia ( " wa lk i ng pn eu m on i a" ) a n d L eg io n el l a s p p. E r yt h r o m yc i n is al so ap pr o p r ia t e as an al t e rn a ti ve t o p en ic i ll in G if t he r e is a p e ni ci l li n a ll e r g y (e . g. , t re a tm e nt o f ch l am yd ia in p r e gn a nc y, to a voi d t e t r ac yc li ne ) . A zi t h r om yc in an d c la r i th ro m yci n h a ve ac ti vi t y ag ai n st H . i n fl u en za e . A zi t h r om yc in al so t re a ts Mo r a x e l la ca t ar r h al is . A d ve r s e r ea c ti o ns G I s id e e f f ec ts ar e th e mo s t c omm o n a nd in cl u de e p ig a st r ic pa in , na us ea , a n d vom it i ng ( pa r ti cu l a rly wi t h e r yt h r om yc in ) . C h o l es ta si s C a u t io ns E r yt h r o m yc i n sh o ul d n o t b e p re sc ri b ed t o p at i en ts wi t h l i ve r f ai l u re be ca use i t is m e ta b ol i zed in th e l ive r . E r yt h r o m yc i n a nd c l a ri t hr o m yci n i n te r ac t wi t h m an y d r u gs d u e t o t h ei r i n hi b it o r y ef f ec t o n th e P - 4 5 0 s ys te m. E xa m p l e s A zi t h r om yc in C l a r i th r om yc in E r yt h r o m yc i n P.471
Am i n o g l yc o s i d e s Me c h a n is m o f a ct i on I n h ib i t p ro t ei n s yn t he si s b y b i nd in g to 30 S s ub u ni t of ba c te r ia l ri bo s om e B a c t e r ic i d a l A n t im ic r ob i al c o ve r ag e Tr e a t g r am -n e ga t i ve a e ro b es , s uc h a s E . c o li or K l e bs ie l la S o m et im es us ed in co mbi n a ti on wi t h am pi ci ll i n f or c om pl ic a te d U TI s o r c e r ta i n f o rms o f me n in gi ti s U s e d i n c on ju nc t io n wi t h a n ti ps e ud om o na l p en ic i ll i n t o t r e at pe n ic il li n A d ve r s e r ea c ti o ns O t o t o x i ci t y- m a y c a u s e i r r e ve r s i b le h ea r i n g l oss , es pe ci a ll y i f i nf u se d to o q u ic kl y N e p h r o t ox i ci t y- m a y c a us e re n al in su f fi ci e nc y o r a c ut e tu bu l a r n ec r os is O t h e r po in t s Mo s t a r e gi ve n p a re n te ra l l y. C h e ck pe ak an d t r o ug h le ve l s t o a vo id d ru g to xi c i t i es . E xa m p l e s G e n t am ic i n S t r e p to m yc i n To b r a m yci n A m ik ac i n N e o m yci n
M i sc e l la n eo u s p r o t ei n s yn t h e s i s i nh i bi t o r s C l i n da m yc i n B i n ds to 50 S s u bu ni t o f r i b os om e , i nh ib i ti n g b ac te r i al p ro t ei n s yn th es is K e y f e a tu r e is ac t i vit y a ga i ns t a n ae r ob ic ba c te r ia I t ca n a ls o b e u se d to t re a t m an y t yp es o f g r am -p o si t i ve co cc i . I f t h e p at ie n t i s a l le r gi c t o c ep h al e xi n ( K e f le x) , c l in d am yc in c an b e g i ven in st e ad . Th e m os t n o ta b le ad ve r se e f fe ct is i t s p ot e nt i al to ca us e p s e ud o me m b r an o us col i t i s , d ue to o ve rg r o wt h o f t o xi n pr o du ci n g C l o st r i di u m di f fi ci le . C h l o ra mp h en ic o l I t bi n ds to 50 S b ac t e ri a l r i bo s om al s u bu ni t , b u t m a y al so in t e rf e r e wi t h h u ma n ri bo so ma l a c ti vi t y, a nd so it ha s t h e p ot e nt i a l t o b e h ig h l y t o xi c . B r o a d -s pe ct r um an t im ic ro b ia l c o ve ra g e, in cl u di ng a na e ro b e s an d r ic ke t tsi a e ; r e a di l y pe n et r a te s t h e CS F A d ve r s e e ff e ct s ma y b e s e ve r e a nd e ven fa t al : ap l a s ti c a n em i a a nd g r ay b a b y s yn d r o m e ( c ya n osi s d u e t o r es p i ra t o r y d e pr e ss i on a n dc a rd i o vas cu la r c o ll a ps e ) I n h ib i ts t h e P - 4 50 s ys t em , po t en t ia ti n g t h e e ff ect o f m an y im p o rt a nt d ru gs
C. Fluoroquinolones Me c h a n is m o f a ct i on I n h ib i t b ac te r i al D N A g yr a s e, bl oc ki n g r e pl ic a ti on o f ba ct e ri a l D N A B a c t e r ic i da l A n t im ic r ob i al c o ve r ag e F l u or o qu i no lo n es h a ve exc e l l e n t ac t i vi t y a g ai ns t g r a m - n eg a ti ve o rg a ni sms , i n cl ud i ng Ps e ud o mo na s , L e gi o ne l la , a n d g on o r rh ea . G r am - po si t i ve c o ve rag e is va r i a bl e . Ce r t ai n f lu o r oqu i no l on es ( e. g . , l e vof l o xa c in , m o xi f l o xa c in ) ha ve g o o d
g r a m - p os it i ve c o ve ra g e a n d a r e e xc e l le n t a ge n ts f o r c om mu ni t y - a cq ui r e d p n e um on ia . C o m mo nl y u se d t o t r e at U TI s . C i p ro f lo x a c i n a ls o t r e a ts a c ut e d i ar r h ea due t o e n t e ri c b ac te r ia ( t ra ve l e r' s d ia r r he a ) . A d ve r s e r ea c ti o ns N a u se a , vom it i ng , d i ar r he a P.472
D i zzi n e ss , h e ad ac h e, li gh t h ea d ed ne ss P h o t ot o xi c i t y N e p h r ot o xi c i t y M a y d a m a g e ca r t i l ag e in g r ow i n g c hi l d r en , s o u s ag e i s t yp i c al l y li mi t ed t o ad ul t s C a u t io ns R e d uc e d a bs o rp t io n i f c on s um ed wi t h di va le n t c ati o ns , s uc h a s a nt a ci ds tha t c o nt a in m a gn es i um Mu s t b e ad ju s te d f o r re na l in su f fi ci e nc y E xa m p l e s L e vo f lo xa c i n C i p r o fl o xa c in O f l o xa c i n
D. Antituberculosis antibiotics P r i nc i pl es of t he r ap y
N e ve r t r e a t tu b e rc u l os is w i t h on l y o n e a n t i b io ti c . Us e m ul t id r u g t he r apy b e ca u se d r u g r es is t a nc e is s u ch a p r ob le m wi t h My c o ba c te r i u m tu b er cu l os is . Tr e a t ac t i ve t u be r cu lo si s wi t h t h re e to fo u r a n ti bio t ic s ( is o ni a zi d [ I N H ] , r i fa m pi n , p yr a zi n am id e [ PZ A ] , a nd s om e ti me s e th am b ut o l ) f o r 2 mo n th s , f ol l o we d by r i f am pi n a n d I N H f or 4 mo n t hs . B e c au se M. t u b e rc ul os is i s a s l o w - g r o wi n g o r ga nis m , t he r eq ui r e d d u ra t ion o f t r e a tm en t i s l on g e r t ha n i t is i n o t he r ba c te r ia l i n fe c ti o ns . I m po r t an t fi rs t - li n e a nt i tub e r cu lo si s a ge n ts (m a n y s ec on d - li ne ag e nt s a ls o e xi s t ) . INH A t t a cks th e en zym e th a t p r o du ce s t h e m yco li c a cid s th a t co mp r is e t h e m yc o ba ct e ri a l ce l l wa l l s R e s is t an ce to I N H d e ve lo p s r a pi dl y i f i t i s u se d al o ne . Th e m os t i mp o r ta n t a d ver s e re ac t io n i s d r u g -i n du c e d h e pa t i t is , wh ic h ca n b e fa t al . I t ma y c au se a r el a ti ve pyr i d o xi n e ( vi ta mi n B6 ) def i ci e nc y, re s ul ti n g i n p e r ip h e ra l n eu r o pa t h y. Th i s is r e ve rs ib le wi t h p yri d o xi n e a d mi ni st r a ti o n. R i f am p in I n h ib i ts b ac t e ri a l R N A s yn t h es is b y b lo ck i ng R N A p o l ym e r as e I n ad d it i on to it s ro le as a n an t it u be r cu lo si s a ge nt , r if a mp in is us ed as p r o ph yl a xi s f o r cl os e c ont a c ts o f pa ti e n ts wi t h m en i ng o co cc al m e ni ng i ti s . R i f am p in is a ls o a c ti ve ag a in s t My c o b ac te r iu m l ep r a e , wh i c h ca u se s l ep r os y. Ma y s t a i n te a rs o r u ri n e a n o ra ng e - re d c o lo r ; i ndu c es h e pa t ic m ic r os om al e n zym e s a nd de c re as es t h e h a lf - li f e o f m an y m edi c at i on s PZA Me c h a n is m o f a ct i on is un k no wn A c t i ve a ga i ns t t u be r cl e ba c il li r es id i ng i n m ac r oph a g es
Ma y c a u s e h yp e r ur ic em ia , r es ul t in g i n a go u t y a tt a ck P o t e nt i al l y he pa t o to xi c E t h am b ut o l I n h ib i ts a n e ss en t ia l c omp o n en t o f th e m yco b ac t er i a l ce l l wa l l I t ma y c au se op t i c n e u rit i s , re su l ti n g i n di mi n is he d vis u al ab il i t y as we l l a s r e d - g re en co lo r bl i nd ne ss . P er i od ic vis u al te s ti ng m a y be ne ce ss a r y. I t ma y a ls o p r ec ip i ta t e a g o u t y a t t ack .
E. Miscellaneous antibiotics Tr i m e t ho p ri m ( T MP ) T MP i n h i bi t s d ih yd r o fo li c a ci d re d uc ta se , bl oc ki ng b ac t e ri a l D N A s ynt h es is. I t wo r k s s yn er g is ti ca l l y wi t h s ul f on am i de s . P.473
T MP wa s f o rm e r l y u se d a l on e to t re a t U TI s bu t no w i s mo st co mm on l y use d in c om b in a ti o n wi t h su lf a me t h o xa zo l e ( S MX) . I t ma y c au se fo l at e d e fi ci e nc y, r es ul t in g i n m eg a lo b la s ti c a ne mi a . T MP / S MX i s u se d t o tr e at U TI s , P ne u moc ys ti s c ar i n ii pn e um on ia , S hi ge l la, a nd S a l mo ne l la , a mo n g o th e r i n fe c ti on s . S u l f on am id es S t r u ct u r al an al o gu es of p - a mi no b en zo ic ac id t hat i nh i bi t t h e e n zym e d i h yd ro p te r o at e s yn t ha se , wh i ch is ne ce ss a r y fo r f o li c a ci d , a nd th us D N A s yn t he si s Tr e a t b ot h g r am - p os it i ve a n d g r am -n e ga t i ve b ac te r i a, al t ho u gh r es is ta n ce t o s u lf o na mi d es i s i nc r ea sin g l y c om mo n .
Mo s t s u lf o na mi de s t h at we r e o n ce us ed al o ne have b e en r ep la c ed b y t h e c om b in a ti o n o f T MP / S MX. S o m e f o rms o f su l fo n am id e s a r e s ti ll gi ve n a s m on o t he r ap y, su ch as s i l ver s u lf a di a zin e ( to pi ca l s ol ut i o n) in bu r n p a ti e nt s t o p r e ve n t i nf ec t io n , a nd sod i um s u lf ac e ta m i d e ( o ph t ha lmi c o i nt me n t ) f o r b ac t er i al c on j un ct i vi ti s . Th e m os t c om mo n a d ve rs e re ac t io ns a re r as h, pho t os e ns it i vi t y, n a us ea , vo m it i ng , a n d d ia r r h ea . A r a r e b u t d re a de d a ss oc i at e d a d ve rs e r e ac ti o n is S t e ve ns - J oh n so n s yn d r o m e . D o n o t g i ve t o p a t ie n ts w i t h G 6 P D be c au s e t h ey c a n p r e c i pi t a t e a h e mo l yt i c r e s p o ns e . Me t r o n i d a zol e F o r ms a c yto t o xi c c om p ou n d t h r ou gh an o xi d a ti o n - r e d uc ti o n a ct io n E f f e ct i ve a g ai ns t a n ae r ob i c b ac te r i a as we l l a s ce r t ai n pr o to zo a l o r ga ni sm s s uc h as E n t a mo eb a h is t ol yt ic a , G i a r d ia , a n d T r ic ho mo n as R e s ul t s in a d i su l f i r am - li k e r ea c ti o n i f c on su m ed wi t h al co h ol Ta b l e A -1 li s ts m ec ha n ism s o f a c ti on , us es , a nd a d ve r se r ea ct i on s f o r imp o r t an t a n ti b io ti cs . S 1 = m i tr a l va l ve c lo s ur e S 2 = a o r ti c va l ve c l os ur e ( p ul m on ic va l ve cl os u r e c o nt r i bu t es ) A o r t ic a re a = ri g ht se co nd i nt e rs p ac e cl os e to s t er n u m P u l mo ni c a r ea = l e ft s e co n d i n te r sp ac e c lo se to s t e rn um Tr i c u sp i d a re a = l ef t fo u rt h an d fi f th in t e rs pa ce Mi t r a l a r ea = a p e x
PHYSICAL EXAMINATION PEARLS Heart Sounds F o r m u rm u r o f m it r a l s ten o si s a nd to he a r S3 and S 4 , u se th e b e ll of th e s t e th os co p e.
F o r pe r ic a rd i al f ri ct io n rub s , a o rt ic / mi t ra l re g u rg ita t i on m u rm u rs , a n d t o he a r S1 a nd S2 , u s e t he di a ph r ag m o f th e s t et h osc o pe . V e n t ri cu l a r s yst o le ta ke s p l ac e b et we e n S 1 a nd S2 , an d ven t r ic ul a r d ia s to le b et we e n S 2 a n d S1 . Re me m be r th a t d i as t ol e l as ts lo n ge r th an s yst o le ; th is di st i nc ti o n m ak es it ea s y t o id e nt i f y th e t wo s o un ds . H o w t o d i ff e r en t ia t e S 3 an d S 4 ( t he li ne s re p re sen t du r a ti o n o f p au se be twe e n s ou n ds ) : S 3 c om e s im me di a te l y a ft e r S 2 , a n d S 4 c om e s imm ed i a te l y be f o re S1 . S 1 - - - - - - S2 - S 3 S4-S1- - - - - -S2 S p l it t in g o f S 2 d ur i ng in sp i r at i on an d p a r ad o xi c al s p li t ti n g o f S 2 Th e s ec on d he a rt so un d h a s t wo p a r ts : a o rt ic va lve c lo su r e , t h en pu lm on ic va l ve c l os u re W ith i ns pi r a ti on , th e re is i nc r e as ed b l oo d re t u rn to t he r ig h t h ea r t . Th i s i nc r e as ed f l o w d e la ys pu lm on a r y va l ve c l os u re , wh ic h re su lt s in th e n o rm al sp li t t in g o f S 2 d u r in g i ns p ir a ti o n. P a r a do xi c a l s pl i tt i ng of S 2 r e fe r s t o t he n a r r ow in g o f t hi s s pl it du r i ng ins p i ra ti o n ( i n st e ad of th e n o rm a l wi d e ni n g t h at occ u rs ) . Th is c an oc cu r as a r es ul t o f d e la ye d ao r ti c c lo su r e ( as se en in L B B B, ao r t ic s te n os is , a n d h yp e rt e ns ion ) . I t is ea si e r t o h e a r S 3 , S4 , an d m u rm u r o f m it r al s t en os is i f t he pa t ie n t is l yi n g o n h is o r h er l e f t si d e. U se t he be ll of t h e s t et h osc o pe an d a p pl y l i gh t p r es su r e a t th e ap i ca l i mp ul se . S 3 d is ap pe a rs i f a l o t o f p r e ss u re i s a p pl ie d . P.474
P.475
Murmurs A. Grade 1ve r y f a i nt ; on l y a ca r d io lo g is t c an he a r i t
B. Grade 2-
q u ie t
C. Grade 3m o de r a te l y lo ud
D. Grade 4l o ud ; ass o ci at e d wi t h a th r i ll
E. Grade 5ve r y l o u d; ca n h ea r it wi t h s te t ho sc op e p a r ti al l y of f t he c h es t
F. Grade 6h e a rd wi t h s t e th os co p e e n t ir e l y of f th e c he st
Breath Sounds A. Vesicular breath sounds S o f t , l o w- p i tc he d A u d ib l e t h ro u gh ou t m os t l u ng fi e ld s H e a r d d u ri n g a ll of in sp i ra t i on an d f i rs t th i rd of e xp i r at i on R e m em be r f ro m MC A T t h a t th e s pe ed o f so u nd is f as te s t i n so li d s. Th e r ef o r e , i f a i r i n t he lu n g h a s b ee n re pl a ce d b y f lui d or so li d , s ou n d is t ra ns mi t t ed to th a t a r ea an d b r o nc hi a l b r ea t h s o un ds a re h e a rd .
B. Bronchial breath sounds L o u d, hi g h pi t ch e d L o n ge r e xp i r a t o r y th a n in s pi r a to r y p ha se (o p po sit e o f ve si cu l ar so u nd s ) H e a r a g ap be t we e n i ns pi r a ti o n a nd e xp i r a ti o n H e a r d i n c en t r al ar e as (ove r t r ac h ea ) B r o n ch ia l s ou n ds a r e a bn o r ma l i f h e ar d o ve r t he p e r ip h e ra l l un g a r e as ( wh e r e o nl y ve s ic u la r s o un ds sh ou l d b e he a rd ) . Th is s u gg es t s a n a r e a o f c on so li d at i on.
C. Bronchovesicular sounds I n t e rm ed i at e p i tc h E q u al du r a ti o n o f i ns pi r at o r y a nd e xp i r a to r y p ha se s
D. Adventitious breath sounds R a l es ( al so c a ll ed c ra ck le s ) C a n be he a r d d ur i ng in sp i r at i on o r e xp i r a t io n ; in te r m it t en t (d is co n ti n uo us ) s ou n ds U s u al l y du e to e xc es si ve f l ui d i n t h e l un gs o r a te le c ta si s C a u se s i nc lu d e p ne um o ni a , C H F, in t e rs ti t ia l l u ng d i se as e S o m et im es di f f er e nt i at e d b as e d o n s ou nd - f in e c r ac kl es a re hi g h -p it c he d , so f t , a n d b r i ef in du r a ti o n; co a rs e c r ac kl es a re lo we r - p i tc he d , l o ud e r , a nd lo ng e r i n d u r a ti on W hee zes h a ve a h iss i ng o r mu si ca l s ou n d ca u se d b y a i r mo vi n g t h ro u gh na r r o we d ai r wa ys . A s t hm a i s t he m o st c omm o n ca u se . R h o nc h i h a ve a s n or i ng q u al i t y an d l o we r pi t ch , a n d a r e d ue t o h ig h m ucu s p r o du ct i on in t h e l a r ge ai r wa ys ( e .g . , ch r o ni c b r on ch i ti s ).
Abdominal Examination A. InspectL o ok fo r sc ar s .
B. AuscultateL i st e n t o b o we l s o un ds ; th i s is a n on sp e ci fi c p a r t o f t he ab do mi n al e xa m i na t i on .
C. PalpateF e e l a ll qu ad r a nt s, t he n p a lp a te mo r e d ee p l y i n al l qu ad r a nt s . I s th e a b do me n s of t ? A ri g id ab d om en ma y b e a si g n o f a pe r f o ra t ed vis cus o r p e ri t on ea l i n f la mm at i on (a c ut e a b do m en ) . P.476
C h e ck fo r te n de r ne ss in a l l q ua d r an ts . C h e ck fo r r eb ou n d t en d er n e ss - do es it hu r t wh e n yo u p us h d o wn o r l et g o? P a in on wi t h d r a wa l o f t he ha n d is r e b o un d te n d e rn e ss and su g ge s ts p e ri t on e al in fl a mm at i on .
I s th e re gu a r di ng ? G u a rd i n g re f e rs t o a n a r e a o f r i gi d it y a nd is s i gn i fi ca nt wh e n i t is i n vo lu n ta r y ( i .e . , n o t d ue t o vo lu n ta r y mu sc ul a r co n t r ac ti o n) .
Neurologic Examination A. Evaluate the Following: L e ve l o f c o ns c io u sn e ss, s p ee c h f l ue n c y P u p i l la r y s i z e an d r ea ct i vi t y, e x t r a o c u la r m usc l e m o ve m en t - gi ve in f o rm a ti o n a bo u t f u nc t io n o f th e b r ai n st em, e sp ec ia l l y C N I I I a n d VI . C o m p l et e C N e x am i na t io n M u sc l e s t r e ng t h te s ti ng T r u n c al a ta x ia , p ro n a tor d r i f t o f a r m ( se ns i ti ve t e s t o f mo t o r we ak n ess ) S e n s at i o n C e r e b e ll a r te s t in g - fi n ger t o n os e a n d h ee l to s h in ; t es t g ai t o n a mb u la t ion , he e l -t o - to e wa l k i n g is go o d f o r d et ect i n g mi l d a ta xi a . D e e p te n d on r e fl e xe s - As ym me t r y in d ic at es co r tic os p in a l t r ac t d ys fu nc t ion ( u pp e r mo t o r n e u ro n l es i on ) . B a b i n sk i 's si g n - To es s ho u ld no r ma l l y fl e x. I f th ey e xt e n d , t hi s i s a p os i tive B a b in sk i si g n. I f yo u c an n ot el ic i t r e fl e xe s , h a ve t h e p at i en t l oc k t h e f in g e rs a n d p ul l h is o r h er a rm s a pa r t a s yo u t r y a ga in .
B. Upper and Lower Motor Neuron Defects (See Table A-2) TABLE A-2 Upper Versus Lower Motor Neuron Defects
Upper Motor Neuron Signs
Lower Motor Neuron Signs
Spasticity
Flaccid paralysis
Increased deep tendon reflexes (hyperreflexia)
Decreased deep tendon reflexes
Babinski's reflex (plantar response extensor)-toes upward (abnormal)
No Babinski's reflex (plantar response flexor)downward (normal)
No atrophy
Muscle atrophy
No fasciculations
Fasciculations present
D e e p Te nd o n R e fl e xe s G r a d i ng of r ef l e xe s 0 = N o r e fl e x 1 = D im in is he d re f le xe s 2 = N or m al 3 = In c re as e d r e fl e xe s 4 = H yp e ra ct i ve re f le xe s L o ca t io ns B i c ep s ( C 5 ) B r a c hi o ra di a li s ( C 6 ) Tr i c e ps ( C 7 ) P a t e ll a r ( kn e e j er k ) ( L 4 ) A n k le ( S1 )
Mu s c l e S tr e ng t h 0 = N o co n t ra ct i on 1 = Fl ic ke r of c o nt r ac t ion ( mu sc le is " f i ri ng " ) 2 = Mo ve s li mb wh e n g r avi t y i s e li mi n at e d 3 = Mo ve s li mb ag a in st gr a vi t y ( b ut no t ag ai ns t an y r e si s ta nc e ) 4 = Mo ve s li mb ag a in st gr a vi t y a nd so me re s i s ta nc e 5 = N or m al m us cl e s t re ng t h ; m o ves l im b a g ai ns t m a xi m a l r es is t an ce P.477
C. Palpation of Lymph Nodes (see Figure A-2)
FIGURE A-2 Palpation of the lymph nodes in a physical examination: 1. preauricular; 2. posterior auricular; 3. occipital; 4. tonsillar; 5. submandibular; 6. submental; 7. superficial cervical; 8. posterior cervical; 9. deep cervical chain; 10. supraclavicular. (Adapted from Bickley LS, Szilagyi PG. Bates' Guide to Physical Examination and History Taking. 8th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2003:203.)
Tumor Markers Tu m o r m a rk e rs an d t h e ca n ce r s t he y d i ff e re n ti a te, a s we l l as th ei r us ef u lne ss , a re c o ve r ed i n Ta b l e A -3 .
TABLE A-3 Tumor Markers
Tumor MarkerCancer CEA
Colorectal cancer
Limitations Lacks sensitivity and specificity-This is not an effective screening test; levels may be elevated in other malignancies and in some nonmalignant diseases.
Uses/Comments
Effective for monitoring disease process-A decrease in CEA ind a favorable response to surgery increase in CEA indicates disea progression.
Prognosis-The risk of recurrence is higher if the CEA level was ele before surgery.
AFP
HCC and nonseminomatous germ-cell tumors of testis (NSGCT)
Not specific; can be elevated in nonmalignant diseases such as cirrhosis and hepatitis
CA-125
Ovarian cancer
Neither sensitive nor specific for ovarian cancer, therefore not useful for screening-A normal CA-125 does not exclude ovarian cancer.
Very useful for monitoring the resp therapy (after surgery or chemo a decrease in CA-125 after trea indicates shrinkage of the tumo increase indicates disease prog recurrence.
Low specificity-This is elevated in colorectal, pancreatic, and gastric
73% of patients with pancreatic cancer CA 19-9 levels greater than 100 U/m
Prostatespecific antigen (PSA)
See prostate section.
CA 19-9
Pancreatic cancer
Highly elevated AFP levels are presen almost exclusively in primary HCC a NSGCT of the testis.
From 80% to 90% of women >50 y age with a pelvic mass and an i CA-125 will be found to have o cancer.
cancer, as well as pancreatitis and ulcerative colitis. β-hCG
Gestational trophoblastic disease, gonadal germ cell tumor
Elevated in pregnancy
This has a high sensitivity for diag choriocarcinoma and trophobla neoplasm after evacuation of a pregnancy.
Either hCG or AFP is elevated in 9 patients with NSGCT of the tes
hCG may be elevated in either sem germ cell tumors or NSGCTs, only elevated in NSGCTs.
In testicular cancer, 75% of NSGC 10% of seminomas germ cell tu associated with elevated hCG.
WORKUP AND MANAGEMENT OF COMMON PROBLEMS ON THE WARDS R e f e r to re sp e ct i ve s ec tio n s i n e ac h c ha p te r fo r a m o re th o r ou g h di sc us sio n .
Hypotension A. Causes: A l l c a us es o f s h ock ( se ps is , h ypo vo l emi a , c a rd iog e ni c , a na p h yla ct ic , ne ur o g en ic ) , m ed ic a ti o n ( β - b lo ck e rs , c al ci um ch an n el bl oc k er s , n i t r a te s, m o r ph in e , s ed a ti ve s, ep id u r al in f us io n )
B. Management Q u i ck l y as se ss m en t al sta t us - h o w s ymp t om at ic is t h e p a ti en t ? O b t a in a f u ll s e t o f vit a ls, i nc lu d in g BP in bo t h a rm s . E xp e c t a co mp e ns ato r y t a ch yc a rd ia . B r a d yc ar d ia m a y r es ul t in r e du ce d c a rd ia c o u tp u t. P.478
D e t e rm i ne ba se li n e B P (m a y no t be s i gn i fi ca n tl y d i f fe r e nt ) C o n si d e r E C G , C XR , a r te r i al bl o od ga s ( A B G ) , b lo o d c ul t u re (i f fe b ri l e ), an d C B C (i f b l ee d in g i s s us pe ct e d ). Tr e a t m en t s h ou ld be di re c te d to wa r d t he c a us e. I f p at ie n t i s s ymp t om at ic , t h e r e ve rs e Tr en d el e nbu r g po si t io n m a y b e h e lpf u l . C o n si d e r N S bo l us (5 00 m L ) - re p ea t th is i f B P d oe s n o t i mp r o ve ( b ut be ca r e f ul i n p a ti e nt s wi t h C H F o r c a rd i og en ic s h oc k) . P.479
D i s co n ti nu e o r ho l d a nt ihyp e r t e ns i ve me d ic at i on s. V a s op r es so r s ma y b e n ee d e d i f t he r e i s n o r es p on s e t o I V fl u id s. I f h yp ot e ns io n i s p r of o und o r p e rs is ts de sp i te f lu id t he r a p y, c on si de r t ra nsf e r r in g th e p a t ie n t t o t h e I C U . P u t th e p a ti e nt o n a c a rdi a c mo n it o r .
Hypertension A. Causes F a i lu r e t o a dm in is t e r, o rd e r , o r ta ke an t ih yp e r te ns i ve m ed ic a ti o ns P a i n , a gi t at i on H yp e r t e ns i ve e me r ge nc ie s (m an i fe s te d b y MI , a or t i c d iss e ct io n , e nc e ph alo p a th y, h e mo r r ha g ic C V A, o r C H F ) D e l i ri um t re me ns E c l am ps ia o r p re ec l am ps i a C o c ai n e, am ph e ta mi n e us e
B. Management A l wa ys r e ch ec k t h e B P wi t h a p ro p e rl y f it t in g c u ff t o c on f i rm H TN . C he ck o t h e r vi t al s i gn s. C h e ck th e p a ti e nt ' s m ed ic a ti o n r ec o r d t o e ns u re a p p ro p r ia t e co mp l ia nc e wi t h t h e ra p y. C h e ck fo r s i gn s o f e nd - or g a n d am ag e d u e t o H TN , wh i c h i nd ic a te t ha t a hyp e r t e ns i ve e m e rg en c y is o cc u r ri n g: c h es t p ai n / E C G c h an ge s, n eu r o lo gi c e xa m i na t io n f i n di ng s /e nc e ph al o pa t h y, a cu t e r e na l i ns u ff ic i en cy o r f ai l u re , p a pi ll e de ma . C o n si d e r t he fo l lo wi n g tes t s as ap p r op r ia t e, gi ve n t h e p r es en t a ti on : E C G , r e n al f un ct i on p a n el , c a rd ia c e n zym es , C XR , C T o f t h e he a d. Tr e a t p ai n a n d a gi t at io n a s n e ed e d. I f H TN i s m il d a n d t he pat i e nt is a s ymp t om a ti c, obs e r va ti o n wi t h f ol lo w - u p m a y be a p p ro p r ia t e. O r a l an t ih yp e r te ns i ve me d ic a ti on s (e . g. , c lo n id i ne , A C E i n hi b it o rs or o ra l b e t a -b lo ck e rs ) c a n b e g i ven fo r mo st cas es o f h yp e rt e ns io n . F ol lo w r e s p on se an d re p ea t m e di ca t io n a s n e e de d . B e c a re f ul no t to o ve r t re a t h yp e rt e ns io n, e sp ec ia l l y wh e n l on g -s ta n di n g. N e ve r i g n o r e s ym p t o m a t i c H T N o r h yp e r t e n s i ve e me r g en c ie s . B P mu st b e re d uc ed q u ic kl y b ut ca r e fu ll y. ( R ed u ce m e an a rt e r ia l p r ess u r e b y n o m o re th a n 2 5% i n t he fi r s t 2 h o u rs . ) Th is s ho u ld be do n e i n t h e I C U , wi t h I V la b e ta lo l , n i tr o p ru ss id e , or e n al ap r il , or a d di t io n al do se s o f t h e pa t i en t ' s cu r r e nt r eg im en . R e d uc e o r di sc on t in u e IV f l ui ds if vo lu me o ve rl oa d is s us p ec te d . W ith h yp o t e ns io n o r h ype r t e ns io n , t r ea t th e p a ti en t , no t t h e B P r ea di n g. As ym p to ma t ic p a ti e nt s wi t h h yp o t en si on o ft e n do n ot r eq u ir e tr e at m en t . B e ca r e fu l n o t t o l o we r BP t o o q ui ck l y i n a h yp er te n si ve pa t ie n t.
Chest Pain A. Causes H e a r t / va s cu l a r : a ng in a , MI , p e r i ca r d it is , a o r ti c d is se c ti on G I : g as t ro e so ph a ge a l r e fl u x d i s ea se , d i f fu se es oph a g ea l s pa sm , p ep t ic ul ce r di s ea se , g a ll b la d de r d is e as e , ac ut e ch ol ec ys t it is C h e s t w al l : c os t oc ho nd ri t is , ri b f r ac t u re , m us cl e s t r ai n , h e rp es zos t e r
P s yc h i a t r i c : a n xi e t y, som a ti za t io n P u l m o na r y: P E , p n eu mot h o r a x, p le u ri t is C o c a i ne us e : c an c a us e a n gi na o r MI
B. Management A s al wa ys , ch e ck vit a l sig n s. I n mo s t ca se s , o bt ai n an 12 - le a d E C G . C omp a r e wi t h a n o ld E C G . G e t mo r e i nf o rm a tio n ab o ut th e p a ti e nt ' s c ar d i ac hi st o r y an d c u rr e n t h is t o r y o f c h es t p ai n . P.480
O r d e r c a r di ac en zym e s (c r e at i ne k i na se ; c r ea t in e k in as e , m yoc a r di al bo u nd ; t ro p on i n) × 3 , e ve r y 8 ho u rs , i f un st a ble a ng in a or MI i s s us p ect e d . C o n si d e r C XR ( p n e um oth o r a x, wi d e n e d me d ia st in u m, pl e u ra l e f fu si o n) . Co n si d er A B G o r C T s c a n/ V . / Q . sc a n i f P E i s s us pe ct e d. I f m yoc a rd i al i sc h em ia i s s us pe c te d : O xyg e n , 2 L b y N C , ti t ra te u p as ne e de d N i t r o gl yc e ri n ( su b li ng u al) f o r p a in ; i f p a in c o nt i nue s , c an gi ve m o r ph in e I V K e e p s ys to li c BP > 90 mm H g . A s p ir i n H e p a ri n - G i ve a lo ad i ng do s e , t he n s ta r t a d ri p . C h e ck th e P TT i n 6 ho u rs . P e r f o rm a g u ai a c st o ol te s t b e fo r e s t a rt i ng he p ar i n. P u t th e p a ti e nt o n a c a rdi a c mo n it o r , a nd c o ns id er t r a ns fe r to a c ar d ia c c ar e u ni t . Tr e a t o th e r s us pe c te d c on d i ti on s a p pr o p ri a te l y. Se e di sc us si on s o f P E, a or t i c d iss e ct io n , p n e um ot h or a x, G E R D , a n d P U D .
Tachycardia
A. Types: D e t e rm i ne wh e t he r th e ta c h yca r di a i s a n a r ro w o r wi d e co mp l e x. O b t ai n an E C G - i s i t r e gu la r ? I f wi d e , t r e at li ke ve n tr icu l a r t ac h yca r d ia . I f na r r ow, d e t e r mi ne wh e t h er t he t ac h yca r di a i s s i n us o r n on si nu s .
B. Sinus tachycardia H R > 1 0 0, ha r dl y e ve r >20 0 be a ts /m in S i n us P wa ve s p r ec ed e e a ch Q R S co mp le x C a u se s i nc lu d e p ai n , e xe r c is e, an xi e t y, p a ni c a tta ck s , d eh yd r a ti on , P E , vo l um e l os s ( b l ee d in g ), h yp er t h yr oi d is m , f e ve r, an em i a, al b ute r o l, d ec o n ge s ta n ts , a nd e l ec t ro l yt e d i st u r ba nc es . Tr e a t t he un d e rl yi ng ca us e . I n o l de r p a ti e nt s wi t h c a rd i ac d is e as e, co ns ide r a β - b lo ck e r t o p r e ve n t t he in c re as e i n m yo c ar d ia l O2 de m an d th a t o cc u rs at a h ig h H R .
C. Nonsinus tachycardia E i t h er su p ra ve n t ri cu l ar (p a r o xys m a l su p r a ven t r icu l a r t ac h yca r d ia , a t r ia l f lu t t e r, a tr i al f i b ri l la t io n , A V no d al ta ch yc a r di a ) o r ven t r ic ul a r (V T, ve n t r i cu la r fi b ri l la t ion ) in o ri g in . Tr e a t m en ts va r y ac co r d in g to t he ar r h yt hm ia . P a r o xys m a l s up r a ve nt r icu l a r t ac h yca r d ia - Tr e a t wi t h va ga l m an e u ve rs o r IV a d e no si ne . A t r i al fi b r il la t io n - C on t r ol t h e ra t e wi t h a β - b lo ck e r, D C ca r d io ve r si on , a n t ic oa g ul a ti on . A t r i al fl u t te r - Tr e a t as wi t h a t ri al f ib r il la t io n . V e n t ri cu l a r t ac h yca r di a (V T) - I f t h e p a ti en t i s s ta bl e , g i ve I V am io d a ro ne . If t h e p a t ie n t is un s ta bl e , p e rf or m D C c a r di o ve rs io n . V e n t ri cu l a r f ib r il l at i on - Pe r f o rm imm e di a te de f ib r ill a t io n a nd C P R .
Oliguria A. Typically defined as urine output <400 mL/day or <15 mL/hr. B. Causes
P r e r e na l : h yp ot e ns io n , hyp o vo l em i a, C H F , r e na l a r t e ri a l oc cl us i on R e n a l: gl om e ru l on e ph r it is , ac ut e tu bu l a r n ec ro si s, a cu t e i nt e rs t it i al ne ph r it i s , va sc ul a r i n su l t, an d s o o n P o s t re n al : o bs t r uc ti o n o f l o we r o r u p pe r (b il a te r a l) u r in a r y t ra c t
C. Management C h e ck ot h er vi t al s i gn s. I n q ui r e a bo u t p o te n ti al pr e c ip it a ti n g f ac t o rs - e. g . re c en t I V co n t ra st ad mi n is t r at i on , n e w m e di ca t io ns ( N S A I Ds , AC E i n hi bi t o rs ) , s ur g e r y, re c en t i n ta ke an d ou t pu t , o t h e r c om o r bi d c on di t io ns ( e .g. , se ps is , C H F ) P.481
P a l pa t e t h e b la dd e r a n d i n se r t a Fo l e y c a th e te r . If t h e p at i en t a l re a d y h a s a F ol e y c a th e te r , f l us h i t wi t h 2 to 30 mL of s al in e t o m ak e s u re it is no t c l og ge d . I f ur i ne flo ws a f t e r t he F o l e y p l ac em en t o r fl us hi n g , o bs t ru ct i on wa s m ost l ik el y t h e ca us e . O r d e r s e r um a n d u r in e ch e mi st r i es a n d a re n al fun c ti o n p an e l. C al cu l at e th e f ra ct i on a l e xc r e t i o n o f s od iu m ( < 1% is co ns is t en t wi t h p r e re n al ca us es ) . C o n si d e r a re na l u l t ra sou n d t o e xc l u d e h yd r on e ph r o si s. I f p re r e na l c au se s a r e sus p ec te d , g i ve a n I V fl u id c h al le n ge ( 25 0 t o 5 0 0 mL o f N S) . R ep e at b o lu s es a n d ma i nt e na nce f lu i ds m a y be re q ui r ed . I f C H F is s us pe c te d , co ns i de r di u re si s ( e .g . , f u r os em i de 20 - 60 mg I V ). S t o p o f fe n di n g a ge n ts (ne p h ro t o xi c d ru gs ) . G i ve I V fl u id s i f r a di oc o nt r a st - i nd uc e d A TN i s s usp e ct e d. Tr e a t e le ct r o l yte di st u r ba n ce s a nd de t e rm in e i f th e r e i s a n i nd ic a ti on f or d i al ys is .
Fever in the Hospitalized Patient A. Causes
I n f ec t io n : li k el y so u rc es a r e c e nt r al li n es , p e ri p he r a l I V li ne s , p ne um on i a, F o le y c at h et e r , u r i na r y t r ac t , wo u n ds , hea r t va l ves , G I t r ac t (d i ver t i cu li t is ) , j oi n ts (s e pt ic a r t h ri t is ) N o n i nf ec t io us ca us es : PE / D V T, m e di ca t io ns , n e op l as ms , c on n ec ti ve ti ss ue d is o rd e rs , p o st o pe r a ti ve at e le ct as is
B. Diagnosis C h e ck vi ta l s ig ns ( ta ch yca r d ia is an e xp e ct e d p h ys i ol og ic r es po ns e to fe ver ) . H yp o te n si on wi t h f e ve r s u gg es ts se psi s . E va l u a te fo r s i gn s a nd sym p t om s o f l oc al i zi ng dis e as e -e . g. , c o ug h , a bd om i na l p ai n , m e ni n ge al si gn s , j oi nt pai n , d i ar r h ea , c el l ul i ti s C o n si d e r C B C , ur i na l ysis , C XR , c ul t ur e s ( bl o od × 2 , u r in e , s pu t um , a ll po r t s o f a ll li n es , a n y f lu i d co l le ct i on s ), wi th se ns i ti vi t y p an el s . L u mb a r p un c tu r e i f m en in g i ti s is a p os si bl e c au se ; C T o f th e a b do me n i f in t r a -a b do mi n al i n f ec ti o n is su sp ec t ed
C. Therapies A c e ta mi n op h en i s a p pr op r i at e i n m os t c as es . I f t he pa t ie n t is il l -a p pe ar i n g, h em od yn am ic al l y un s ta b le o r n eu t ro p en ic , st a r t b r o ad s p ec t ru m a n ti mi cr o bi al t re a tm e nt em pi r ic a ll y as so o n a s c ul tu r es a re ob t ain e d . Tr a n sf e r t o an I C U i f pa t ie n t is in s e pt ic sh oc k I f t he pa t ie n t is on an ant i b io t ic a n d t he f e ver sp ik es ag a in , c o ns id e r a dd in g an o th e r a n t ib io t ic or ch a ng in g the a nt i bi o ti c a lt o ge t he r . An t i fu n ga l a ge n ts m a y b e r e q ui r e d. R e m o ve o r re p la ce I V l ine s a n d i nd we l l in g c a th e te r s . C u l tu r e t ip s o f c en t ra l li ne s . I f n o si g ns o f i n fe c ti on an d pa t ie n t is he mo d yn ami c al l y s t ab l e, t re a t u nd e r lyi n g et i ol og y o r c o nt i nu e d i ag no s ti c wo r ku p .
Hypoglycemia U s u al l y du e to e xc es s i ns u li n o r or a l h yp og l yce mic ad mi n is t ra t io n (r e la t i ve t o di et a r y i n t a k e ) i n di a be t ic pa ti e nt s
I f t he pa t ie n t ca n d r i nk an d h ypo g l yc em i a is mi ld , g i ve j u ic e. C on si d e r g i vin g 50 m L o f D 5 0W in t ra ve n ou sl y i f t he p at i en t i s s ymp t om a ti c. I f t he pa t ie n t is N P O o r h yp o g l yc em i a p e rs is ts , st a r t D 5W o r D 1 0W at 100 mL / h r. I f t he r e i s n o I V a cc es s a n d t h e p at i en t c an n o t dr i n k/ e at , g i ve g l uc ag o n (0 . 5 to 1. 0 m g S C o r I M) . R e vi e w a n d m od i f y in su lin a nd o ra l h yp og l yc em ic r e g im en s .
Change in Mental Status (Confusion) A. Causes M e d ic a ti o n s a nd i n to x ic a t i on s : s ed a ti ve s, na r co t ic s , i ns ul in , or a l h yp ogl yc em ic s , H 2 b l oc ke r s, TC A s , a n ti ch o lin e r gi cs , c o rt ic os t e ro i ds , h a ll uc i no g en s, co ca in e , a l co h ol , m e th a no l , e th yl e ne gl yc ol P.482
H yp o x i a - ve r y c o mm on P o s t o pe r a t i ve d e l i ri u m -c om p ou n de d b y p ai n m ed i ca t io ns H yp o t e n s i o n - wi t h r ed uce d c e r eb r al pe r f us io n S u b s t an c e w i t h d raw a l -e . g . , al c oh ol , be n zod i a ze p in e s H yp e r c a p n i a I n f e c ti o n : se ps is , m e ni ng i t is , e nc ep h al i ti s, U TI , in t r ac e re b r al ab sc es s T r a u ma : he ad t r au ma , bu r n s M e t ab o l ic di s t u r ba n ce s : a ci do si s , h yp og l yce mi a, s od iu m , ca lc i um , m ag ne s iu m, h yp o / h ype r n at r em ia , amm o ni a (l i ve r f ai l ur e ) H yp e r t h yr o i d i s m o r h yp o t h yr o i d i s m , th yr o i d s t o r m N e u r o l o gi c c a us e s : C VA , s ub a ra ch n oi d h em o r rh a g e, in c re as e d I C P
D e h yd r a t i o n a n d m al n ut r i t i o n -d e fi ci e nc ie s o f t hi a mi ne , vi ta mi n B1 2 I C U p s yc h o s i s , su n do wn i ng
B. Management D e t e rm i ne i f th e r e is a ba s el in e h is t o r y of de me nt i a -a n y r ec e nt fa l l? C h e ck vi ta ls ; p e r fo r m a fo c us ed e xa m in a ti o n ( i nc lu d in g n e u ro lo g ic e xa m ina t i on an d m en t al s t a tu s ). C o n si d e r p ul se o xyg e n (" p ul se o x" ) , A B G , e l ec t rol yt e s , f in g er st ic k , C XR , b l oo d c ul t u re s , L F Ts , u ri ne t o xi c ol og y sc r e en . C o n si d e r a C T o f t he hea d to r ul e o u t C V A o r i ntr a c ra n ia l m as s o r b le e d. C o r r e ct r e ve rs ib le ca us es an d s t op of f en d in g m ed i ca t io ns ( if po ss ib l e) . C o n si d e r n al o xo n e (2 m g I V ) , d e xt r o s e ( D5 0 ) , a nd o xyg e n . I f p at ie n t i s co mb a ti ve o r i s p u l l in g o u t I Vs , c o ns id e r ha lo p e ri do l ( Ha l do l ) o r p oss i bl y r e s t ra in t s i f n ec es sa r y.
Shortness of Breath/Acute Hypoxia A. Causes C a r d ia c : P E , C H F e xa c er b a ti o n , MI , a r r h yt hm ia P u l mo na r y: p ne um on i a, b r o nc ho s pa sm , p le u ra l ef f u si on , pu lm on a r y ed ema , pn e um ot h o ra x, u p p er ai r wa y o b s t ru ct i on, h yp e r ven t il a ti o n O ve r s e d at io n : n a rc o ti cs , b e n zod i a zep in es ( de t e rm i ne e xa c tl y h o w m uc h se d a ti ng m e di ca t io n t h e p at i en t ha s re ce i ve d ) S ys t e mi c ca us es : s e ve r e c h ro n ic a n em ia , s ep si s , d i ab e ti c k et o ac id os is O t h e r c a us es : r i b f r ac t ure , an xi e t y, p a ni c a t ta cks
B. Management
P e r f o rm pu ls e o xi m e t r y im me d ia t el y. I f l o w, o r i f th e pa t ie n t a pp e ar s i ll , obt a i n a n A B G a nd g i ve s u pp l em en t al o xyg e n ( t it r a te ac co r di n g t o r es p on se ) . Co n si de r bi p has ic po si t i ve a i r wa y p r e ss u re i n c as es o f C O P D . R e m em b e r A B Cs - i nt u ba te i f n ec es sa r y. C o n si d e r n eb ul i ze r t r e atm e nt s , f u ro se mi d e, an d n a lo xo n e a s a pp r op r i at e . P e r f o rm po r ta b le C XR i mm e di a te l y un le ss h ypo xi a is r ea d il y r es ol ve d (e . g. , wi t h na l o xo n e ) . C o n si d e r E C G , C B C (a ne m ia , i n fe c ti on ) ; V. / Q . s ca n ( or sp i ra l C T) if P E su s pe ct e d C o n si d e r a n xi o l yti cs if an xi e t y - r e l a te d h yp e r ve nt il a t io n i s su sp ec t ed a nd th e pa t ie n t is s t ab l e. D e s cr i pt i ve s t ud y d es ig ns (c a se re p o rt s , ca se se ri e s, cr o ss -s ec t io n al s t ud ie s ) s ug g es t o r g e n er a te h yp ot h es es . A n a l yt ic s t ud y d es ig ns (o b se r va t io na l s t ud ie s , r an d om i ze d co n t ro ll e d t r ia ls ) te s t h yp o t he se s .
BASIC STATISTICS AND EVIDENCE-BASED MEDICINE
A. Evidence-based medicine has been defined as "the conscientious, explicit and judicious use of current best evidence in making decisions about t he care of individual patients" (Sacket D. BMJ 1996;312:71).
B. Types of research studies Case series-These may describe the results of a specific treatment, determine long -term outcome of a treatment or procedure, or describe the complication rates of a p rocedure or the natural history of a disease. P.483
Size of a case series can range from two or three patients to thousands of patients. A case report is the description of a rare or interesting case. Major disadvantage is the lack of a comparison group so one cannot reach definitive conclusions about treatment efficacy. Case series are prone to many biases. Very common in surgical research Cross-sectional studies-Subjects are studied at a specific point in time ("snapshot" of a population). Case-control studies Patients are selected because they have a certain outcome, and their history is retrospectively reviewed to identify exposures or risk factors that may be associated with that outcome. By definition, case-control studies can be only retrospective. Good for rare diseases and for diseases with long latent periods
Very susceptible to bias because both exposure and disease development occurred prior to initiation of the study Cohort studies Subjects are selected according to exposure (e.g., a new medication, a procedure) and are followed over time to observe the development or progression of disease. Cohort studies can be prospective or retrospective. Prospective cohort studies follow patients over time to observe a certain outcome, but patient assignmen t into the two treatment groups is not randomized, so confounding variables may be unequally distributed (see below). Randomized controlled trial A type of cohort study involving a control group and an intervention group Patient assignment into either grou p is left completely to chance (if properly done). Therefore, known and unknown confounders are likely to be equally distributed. Methodologically superior to other study designs because it is least susceptible to bias Meta-analyses
Meta-analyses combine data from several individual studies to estimate an overall effect. The strength of a meta-analysis is only as good as the quality of the primary studies it analyzes (e.g., a meta analysis of 14 flawed, biased studies will produce a biased estimate of effec t). A meta-analysis of well-conducted randomized controlled trials is the highest level of evidence. Case-control studies and cohort studies are often referred to as "observational studies." Randomization is important because it leaves patient assignment t o either experimental or control group completely to chance. When any element of human intrusion or judgment enters the process of patient assignment, bias is introduced. Hierarchy of evidence (from highest to lowest) Meta-analysis of randomized controlled trials Randomized controlled trials Cohort studies Case-control studies Case series Expert opinion
The basic difference between a randomized controlled trial and a prospective cohort study is the manner in which patients are assigned to either group. In a randomized controlled trial, patients are assigned to either the experimental or control group randomly, without input from physician or patient. In a cohort study, the treatment decision is not random and is determined by the recommendations of the physi cian, as well as the wishes of the patient, among other factors.
C. Sensitivity and specificity (see Table A-4) TABLE A-4 Sensitivity and Specificity Result of test under investigation
Result of Gold Standard Disease Positive
Disease Negative
Test positive (a + b)
True positive (a)
False positive (b)
Test negative (c + d)
False negative (c)
True negative (d)
Sensitivity = a/a + c. Tests with high sensitivity are used for screening. They may yield false -positive results but do not miss people with the disease (low false-negative rate).
Specificity = d/b + d. Tests with high specificity are used for disease confirmation. Positive predictive value (PPV) = a/a + b If the test is positive, what is the probability that the patient has the disease? PPV depends on the prevalence (the higher the prevalence, the greater the PPV) and the sensitivity/specificity of the test (e.g., an overly sensitive test yields more false positive results and has a lower PPV). Negative predictive value (NPV) = d/c + d If test is negative, what is the probability that patient does not have the disease? A high NPV is very important for a screening test. P.484
NPV also depends on prevalence of disease (higher prevalence = lower NPV) and the sensitivity/specificity of the test (the more sensitive the test, the fewer the number of false-negative results, and the higher the NPV).
Box A-1 Consolidation of Standards for Reporting Trials (CONSORT) Statement Published in 1996, revised in 2001 (JAMA 2001;285:1987) Twenty-one-point checklist of essential items that randomized controlled trial reports should include to facilitate their appraisal and interpretation Many journals have endorsed CONSORT, but the rigor of enforcement varies.
Box A-2 Cochrane Library (www.cochrane.org) Regularly updated evidence-based medicine database Includes randomized controlled trials and systematic reviews in all specialties of medicine to determine how strong the evidence is for a variety of medical treatments Consists of an international network of researche rs and physicians who gather and evaluate the evidence in medical research
D. Type 1 and 2 errors Type 1 (alpha) error: null hypothesis is rejected even though it is true (false-positive finding) P value is the chance of a type 1 error occurring.
If the P value is ≤0.05, it is unlikely that a type 1 error has been made (i.e., a type 1 error is made five or fewer times out of 100 attempts). Type 2 (beta) error: null hypothesis is not rejected even though it is false (a false-negative finding). A type 2 error results when the P value fails to reach statistical significance even though the groups being compared are truly different . A type 2 error usually occurs when sample size is too small. The likelihood of avoiding a type 2 error is termed the statistical power of a study. The null hypothesis postulates that there is no difference between two groups. This hypothesis is either rejected or not rejected by a study. Clinical significance is unrelated to statistical significance. A study may obtain statistical sig nificance for differences that have no clinical significance (e.g., 41% vs. 42% infection rate for two groups). With a large enough sample size, any study will obtain statistical significance. If a study has a power of 80%, this means that if a difference of a particular stated magnitude exists between groups, there is an 80% chance of correctly detecting it.
The lack of statistical power (i.e., sample size too small) invalidates a study because it can lead to statistical insignificance when there actually is a clinically meaningful difference.
E. Statistical power A study with "negative" result (no difference between groups) must have adequate power to detect clinically meaningful differences. Conventionally, a beta error rate of 20% is chosen, which corresponds with a study power of 80%. A study power of less than 80% is believed to have an unacceptably high risk of false negative results (i.e., a study found no difference between two groups, when there actually was a difference). Factors that affect the po wer of a study Sample size-When sample size is small, a study is susceptible to type 2 error, which is why sample size calculation is done prior to the study being initiated. Level of statistical significance -Conventionally, a P value of 0.05 is chosen, although this is somewhat arbitrary. Variability of the sample data-the lower the variability, the fewer subjects are needed to demonstrate significant differences if they do indeed exist.
Effect size chosen by researcher -This is based on preexisting data and clinical judgment and is beyond the scope of this discussion.
F. Confidence interval (CI) The CI allows the reader to apply the results of a study to the "true" population from which the sample in the study was taken. P.485
The most common CI is 95%, which means that the confidence interval (i.e., the range) reported in the study holds true for 95 of 100 samples similar to the one in the study. A "wider" CI increases the certainty of the estimate (i.e., it is more likely that the population from which the sample was selected would fall within the reported interval), but lowers its precision (see Quick Hit). A very wide CI should be interpreted with caution (a larger sample size may be needed to maintain power). The larger the CI, the less power a study has to detect differences between two groups. The width of the CI depends on sample size; the larger the sample size (more likely to have power), the narrower the confidence interval.
Think of the CI as a weather forecast: a vague forecast of "warm with possibility of rain" (this is a "wide" CI) is more likely to hold true but is not very precise. However, a forecast of "70 degrees with 30% chance of rain" (narrow CI) is much more precise but has a lower likelihood of holding true.
G. Association versus correlation Association is used for describing relationships between categorical variables; correlation describes relationships between continuous variables. Neither association nor correlation imply causation.These terms describe only the relationship and st rength of this relationship. Correlation is a matter of "degree." It can range from -1.00 (inverse proportionality) to +1.00 (proportional relationship). Zero signifies no correlation.
H. Causalityit is very difficult to prove causality.The following fac tors help assess causality, but none can give indisputable evidence of a cause-and-effect relationship: Strength of association Biological plausibility-does the association make biological sense? Consistency of the association across different studies
Dose-response relationship Experimental evidence to support causality -e.g., if you eliminate an exposure, does this reduce the incidence of a particular disease? Temporal sequence (very important) -The causative factor must precede the effect. Experimental evidence-has a randomized controlled trial (highest level of evidence) been performed?
I. Bias A study that is biased lacks internal validity. Bias can be introduced in the design of a study or during the statistical analysis because of the lack of statistical power (inadequate sample size). In addition, conflict of interest can introduce bias and affect the validity of a study. Critical appraisal of medical literature essentially requires the ability to identify bias. There are four main types of bias: selecti on bias, performance bias, detection bias, and attrition bias (see Box A-3). P.486
A confounding variable is a factor other than the intervention under investigation that obscures the primary comparison. Common confounding variables include age, gender, comorbidities, smoking, and socioeconomic status. A true confounding variable must meet two criteria: it must be associated with the explanatory (independent) variable, and it should be a risk factor for the outcome of interest. Randomized controlled trials control for both known and unknown confounders. Minimizing bias in randomized clinical trials hinges on the following: Proper randomization-Each patient should have an equal chance of receiving either treatment. Concealment of allocation -The person enrolling patients into study should be unaware of next "assignment" into either the experimental or control group. This can be done with sealed opaque envelopes, remote allocation (call made to a separate department to determine patient allocation), or compute rized allocation. Blinding-The higher the level of blinding, the lower the risk of bias. The following participants can potentially be blinded depending on the nature of the study: patients,
physicians, data collectors, assessors of outcome, data analysts. A study should describe precisely which participants were blinded. Terms such as "double" and "triple" blinding, if not defined, are confusing and should be avoided because textbooks and physicians often have varying interpretations of these terms. Intent-to-treat analysis-Drop-outs are analyzed in groups to which they were initially assigned. Excluding drop -outs from analysis threatens the balance that randomization achieves. Drop-outs often do worse than patients who remain, and excluding them creates bi as.
Box A-3 Types of Bias Selection bias-occurs when there are differences in the characteristics of subjects between comparison groups of a study. Unequal distribution of confounding variables among the two groups leads to selection bias. Performance bias-occurs when subjects in comparison groups are given different care (other than the intervention that is being studied). For example, only one group may receive counseling in addition to the intervention that is being studied (the counseling may affect the outcome in some way). Blinding is important in preventing performance bias (patient and investigators are not aware of the treatment rendered).
Detection bias-refers to inconsistency in outcome assessment. Use of validated outcome measures and blinding of outcome assessors helps prevent detection bias. Attrition bias-refers to patient drop -outs or exclusion from a study. There is no recognized drop -out rate that is deemed "acceptable." Drop-outs should be kept to a minimum, but if they do occur, intent-to-treat analysis is critical to maintain the integrity of randomization (see text). Selection bias refers to differences in characteristics of subjects included/excluded or differences between selected comparison groups. Selection bias Ideally, comparison gr oups should be identical in all respects other than factor under investigation. In reality, this comparison group does not exist due to confounding variables. Therefore, randomized controlled trials are preferred to minimize confounding. The only inherent advantage of randomized controlled trials over observational studies is the reduction in confounding. When evaluating a randomized clinical trial, go through this checklist to assess whether a study is biased: Proper randomization Concealment of allocation Blinding
Completeness of follow-up and intent-to-treat analysis Intent-to-treat analysis Patients are analyzed with the group to which they were randomly assigned, regardless of whether they actually received that treatment or completed the study.
J. Glossary of common statistical terms Mean-the average Median-value corresponding to the middle case or middle observation (i.e., 50% of values are less than and 50% of the values are more than the median). Mode-value that occurs most often Standard deviation (SD)-used for normal distributions. An SD of +/- 1 includes about 68% of the observations, an SD of +/ - 2 includes about 95% of the observations, and an SD of +/ - 3 includes about 99.7% of the observations. Incidence-number of new cases of a disease per yea r Prevalence-overall proportion of the population who have the disease Relative risk-incidence in exposed group/incidence in unexposed group. Relative risk can be calculated only after a prospective or experimental study,
Odds ratio-a method of estimating the relative risk in retrospective studies. It is the probability of an event happening divided by the probability of the event not happening. Reliability-ability of a test or measure to reproduce the same results under the same conditions Validity-extent to which a study correctly represents the relationships being assessed Internal validity-A study that suffers from bias lacks internal validity. External validity-A study may have internal validity but its results may not be generalized to a larger populat ion (lacks external validity).
COLOR PLATES
COLORFIGURE 3-1 Kayser-Fleisher ring. (Used with permission from Humes DH, Dupont HL, Gardner LB, et al. Kelley's Textbook of Internal Medicine, 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000, Figure 105.4 in color plate section.)
COLORFIGURE 4-1 Exophthalmos (thyrotoxicosis). (From Goodheart HP. Goodheart's Photoguide of Common Skin Disorders, 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2003, Photo 25.9.)
COLORFIGURE 6-1 SLE butterfly rash. (From Goodheart HP. Goodheart's Photoguide of Common Skin Disorders, 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2003, Figure 25.24.)
COLORFIGURE 6-2 Rheumatoid nodules of the hand. (Image provided by Stedman's.)
COLORFIGURE 9-1 Blood smear: hypersegmentedneutrophil (vitamin B12 deficiency). (From Anderson SC. Anderson's Atlas of Hematology. Philadelphia: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins, 2003.)
COLORFIGURE 9-2 Blood smear: schistocytes. (From Anderson SC. Anderson's Atlas of Hematology. Philadelphia: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins, 2003.)
COLORFIGURE 9-3 Blood smear: sickle cell disease. (From Anderson SC. Anderson's Atlas of Hematology. Philadelphia: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins, 2003.)
COLORFIGURE 9-4 Rouleaux formation (multiple myeloma). (From Anderson SC. Anderson's Atlas of Hematology. Philadelphia: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins, 2003.)
COLORFIGURE 10-1 Herpes simplex virus. (From Goodheart HP. Goodheart's Photoguide of Common Skin Disorders, 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, Figure 19.13, 2003.)
COLORFIGURE 10-2 Chancre of primary syphilis. (From Goodheart HP. Goodheart's Photoguide of Common Skin Disorders, 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, Figure 19.15, 2003.)
COLORFIGURE 10-3 Chancroid. (From Goodheart HP. Goodheart's Photoguide of Common Skin Disorders, 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, Figure 19.14, 2003.)
COLORFIGURE 10-4 Erythema migrans (Lyme disease). (From Goodheart HP. Goodheart's Photoguide of Common Skin Disorders, 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, Figure 7.19, 2003.)
COLORFIGURE 10-5 Cutaneous candidiasis (axilla). (From Goodheart HP. Goodheart's Photoguide of Common Skin Disorders, 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, Figure 3.25, 2003.)
COLORFIGURE 11-1 Rosacea. (From Goodheart HP. Goodheart's Photoguide of Common Skin Disorders, 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, Figure 1.14, 2003.)
COLORFIGURE 11-2 Seborrheic dermatitis. (From Goodheart HP. Goodheart's Photoguide of Common Skin Disorders, 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, Figure 2.58, 2003.)
COLORFIGURE 11-3 Contact dermatitis. (From Goodheart HP. Goodheart's Photoguide of Common Skin Disorders, 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, Figure 2.41, 2003.)
COLORFIGURE 11-4 Pityriasis rosea. (From Goodheart HP. Goodheart's Photoguide of Common Skin Disorders, 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, Figure 4.3, 2003.)
COLORFIGURE 11-5 Erythema nodosum. (From Goodheart HP. Goodheart's Photoguide of Common Skin Disorders, 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, Figure 25.17, 2003.)
COLORFIGURE 11-6 Erythema multiforme. (A) Bulla. (B) Target (or iris) lesion. (From Bickley LS, Szilagyi P. Bates' Guide to Physical Examination and History Taking, 8th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, Table 4.8, 2003.)
COLORFIGURE 11-7 Human papilloma virus (genital wart). (From Wilkinson EJ, Stone IK. Atlas of Vulvar Disease. Baltimore: Williams & Wilkins, Figure 17.9a, 1994.)
COLORFIGURE 11-8 Molluscum contagiosum. (From Goodheart HP. Goodheart's Photoguide of Common Skin Disorders, 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, Figure 6.13, 2003.)
COLORFIGURE 11-9 Herpes zoster. (From Goodheart HP. Goodheart's Photoguide of Common Skin Disorders, 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, Figure 6.33, 2003.)
COLORFIGURE 11-10 Scabies. (Image provided by Stedman's.)
COLORFIGURE 11-11 Actinic keratosis. (Image provided by Stedman's.)
COLORFIGURE 11-12 Basal cell carcinoma. (Image provided by Stedman's.)
COLORFIGURE 11-13 Squamous cell carcinoma. (Image provided by Stedman's.)
COLORFIGURE 11-14 Malignant melanoma. (From Goodheart HP. Goodheart's Photoguide of Common Skin Disorders, 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, Figure 21.13, 2003.)
COLORFIGURE 11-15 Psoriasis. (Image provided by Stedman's.)
COLORFIGURE 11-16 Seborrheic keratosis. (From Goodheart HP. Goodheart's Photoguide of Common Skin Disorders, 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, Figure 21.20, 2003.)
COLORFIGURE 11-17 Urticaria. (From Goodheart HP. Goodheart's Photoguide of Common Skin Disorders, 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, Figure G.11, 2003.)
COLORFIGURE 11-18 Angioedema. (From Goodheart HP. Goodheart's Photoguide of Common Skin Disorders, 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, Figure 20.1, 2003.)
COLORFIGURE 12-1 Cotton wool spots (hypertension). (From Stoller JK, Ahmad M, Longworth DL. The Cleveland Clinic Intensive Review of Internal Medicine, 3rd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, Figure 6.1, 2002.)
COLORFIGURE 12-2 Cataract. (From Tasman W, Jaeger E. The Wills Eye Hospital Atlas of Clinical Ophthalmology, 2nd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, Figure 12.2, 2001.)
Questions 1 . A 6 1 - ye a r- o ld m a le p re s en ts t o yo u r o f fi ce wi t h t he ch ie f c om p la in t of " c ou gh i ng up bl o od " f o r th e p as t 3 we e k s. H e r e p or t s a t l ea s t f i ve t o si x e p i s od es e ve r y 2 t o 3 d a ys o f c o ug h in g o f b r i gh t re d b l oo d , a pp r o xi m a te l y 1 t o 2 ta b le sp o ons ea ch t im e. Th e pa ti e nt d e ni e s a n y c he s t p a in , fe ve r s, ch il ls , we i gh t lo ss , o r r ec en t t r a ve l. H e h as ha d a pe r si st e nt p r o du c ti ve c o ug h ( c l ea r s pu t um ) fo r th e p as t m o nt h a n d r e po r ts m i ld d ysp n ea du r i ng th is tim e . P MH i s si g ni f ic an t f o r C O P D di a gn os e d 5 ye a r s a go an d H TN . H e ha s a 30 pa ck - ye a r sm ok in g hi st o r y an d c u r re n tl y sm ok e s 1 p ac k p e r da y. O n a us cu l ta t io n o f hi s lu n gs , you no t e en d - e xp i r a to r y wh e e zi n g an d a p ro lo n ged e xp i r a t or y p h as e. R ou ti n e l ab o r at o r y va lu es a re a l l n or ma l . C XR r e ve a ls t ypi ca l c ha n ge s s e en in C O P D ( fl a t te ne d d i ap h ra gm s , h yp e ri n fl at io n ) wi t h ou t a n y l o ca li zi n g a bn o rm al i ti es . W hat is t he ap p ro p r ia t e m a na g em en t o f th is pa t ie n t ? 2 . A 6 7 - ye a r- o ld m a le p re s en ts t o t he E D wi t h L LQ p a in t ha t b e ga n a fe w h o u rs ag o . H e c om p la i ns o f n a us ea an d l o o s e s to ol s . H is P MH i s si gn i fi ca n t f o r C HF . H e r e p or t s o ne ep is o de o f bl o od in hi s s to ol s a fe w m o n t hs a g o. V it a l si gn s a r e a s f ol l o ws : t e mp er a t u re = 1 0 1. 1 , B P = 1 3 0 /7 6 , p ul se = 7 0 . O n ph ys ic a l e xa m i na t io n , h e h a s g ua r di n g a nd te n de rn e ss to pa lp a ti o n i n t h e L L Q . Hi s e xa m i n at i on is o th e r wi se un r em a rka b le . H is s t oo l i s n eg a ti ve f o r oc c ul t b lo o d. L a b or a to r y t es ts r e vea l a l e uk oc yt e c ou n t o f 1 6 ,00 0 c e ll s/ µL . P l ai n a n d u pr i g ht a bd om in a l f il ms a r e no rm a l. W hat i s t he d i ag n os is ? W hat te s ts wo u ld yo u o r de r ? W hat is t h e n e xt s t ep in m a na g in g t hi s p a ti e nt ? 3 . A 6 4 - ye a r- o ld fe ma l e wi t h a hi s to r y o f H TN p r es e nt s t o th e E D wi t h a ch i e f co mp l ai n t o f l ef t s i de d c he s t p ai n t h at beg a n 4 to 5 h ou r s a go . S he h as a hi s to r y o f p e ri od ic ep is o de s o f c he s t p a in f o r wh i c h sh e ta ke s s u bl in g ua l n i t ro gl yc e ri n , b u t to da y' s e pi so de ha s b e e n mo r e s e ve re , h a s l as te d l o ng e r , a nd is n o t r e li e ve d b y ni t r og l yce r i n. S he de n ie s n au se a /vo m i ti n g, an y r a d ia t io n o f th e p ai n , o r d i ap h o re si s. Te m pe r a tu re = 9 7 . 8, B P = 13 6 /7 6 , HR = 8 0, R R = 2 0 . S he s e em s u nc om fo r t ab le b ut p h ysi ca l e xa m i n at io n i s o t he r wi s e u n r em ar k ab le. W hat is th e d i ag n os is ? Ho w s h ou l d he r ch es t pa in be e val u ate d ? W hat is th e n e xt s t ep i n ma n ag em e nt ? 4 . A 6 4 - ye a r- o ld m a le c om es t o yo u r o f fi ce wi t h co m pl ai n t o f a su dd e n l oss o f vi si o n, wh i c h he l i ke ns to "a cu r ta i n co min g do wn o ve r m y e ye s ," t h a t o cc u rr e d 2 d a ys b e fo r e an d l as t ed 30 m i nu t es . No w h e ha s n o vi s u al c om p la i nt s. Me d i ca l hi st o r y is s ig n if ic a nt fo r H TN a n d D M. H e d e ni e s h ea da ch e , l os s o f c on sc io u sn es s, di p lo pi a, o cu la r pa i n, at a xi a , an d ve r t i go . N eu r ol o gi c e xa m i n a ti o n is no r ma l . W hat is t he ne xt s t e p i n m a na g in g t hi s p a ti e nt ? 5 . A 5 8 - ye a r- o ld m a le p re s en ts t o yo u r o f fi ce wi t h we a k ne ss in hi s l eg s an d a h is to r y o f f r e q ue n t f al ls o ve r t he pa s t f e w m on t hs . He al s o c om p la i ns o f fa t ig ue a t th e en d o f th e d a y. He d o es no t d r i nk a lc o ho l o r s mo ke , a n d h is m ed ic a l h i st o r y is s ig n if ic a nt f o r g a st r ic ca rc i no ma fo r wh i c h he un d e r we n t g as tr e c to m y 2 ye a rs ag o . O n p h ysi ca l e xa m i n a ti on , he is f ou nd t o h a ve i n c re as ed de e p t e nd on re f l e xe s a n d mi l d we a k nes s o f h is lo we r e xt r e m i tie s , a lo n g wi t h d i mi ni sh e d vi b r at o r y se ns e i n h is t oe s. H is e xa m in a t io n i s o th e r wi s e u n rem a rk a bl e . W hat i s t h e l i ke l y di ag n os is an d wh at i s t he ap p ro p r ia t e n e xt s t ep in ma na g in g t h is p at i e nt ? 6 . A 3 7 - ye a r- o ld fe ma l e p r e se n ts to y o ur o ff ic e co m pl ai n in g o f we a kn es s, e sp ec i al l y wi t h a c ti vi t ie s t h at r eq ui r e m us cu l a r f o rc e, su ch as c lim b in g s ta i rs . H er s ym p tom s h a ve d e ve lo pe d
g r a du a ll y o ve r t h e p as t ye a r or t wo , an d s h e h as la r g el y i gn o r ed th em . She r e po r ts a r ec e nt we i g h t ga i n o f 2 5 l b o ve r t h e p as t yea r an d h as be e n f e el in g m el a nc ho l y fo r t he pa st f e w m o nt hs . S he al so ha s h ad b ack p ai n f o r t h e P.488
p a st se ve r al mo n th s. H er m ed ic a l hi s to r y is si gn if i ca n t f o r m il d H TN , fo r wh i c h sh e t ak es m e to p r ol ol , an d D M t h a t r e q ui r es in su li n th e r a p y. S h e ta ke s n o o t he r m e dic a ti o ns . Ph ys ic al e xa m i n a ti o n r e vea ls mi ld o b es it y, wi t h f at de p os iti o n m ai nl y a r ou n d t he t run k a n d t he po s te r io r n e ck . Yo u n o te s om e fa ci a l h ai r an d s ca t te r ed pur p l e s t ri ae on t he ab do me n . Ra d io g ra p hs r e ve a l a c om p r ess e d f r ac t u re at t he le ve l o f T1 1 . V i t al s i gn s a r e as f ol lo ws : B P = 14 0 /8 5 , p ul se = 7 0. W hat i s t h e li ke l y di a gn o si s? W ha t is t he app r o p ri a te ne xt s t e p i n man a gi n g t hi s p a ti e nt ? 7 . A 5 6 - ye a r- o ld m a le wi t h a h is t or y o f c ig a r et t e s mo ki n g a nd h ype r ch o les t e ro l em ia i s b r o u g ht t o t he E D wi t h s e ve re , c ru s hi n g ch es t pa in t ha t ha s l as t ed f or 9 0 mi n ut es . H e st a te s t h at he f e l t i ll al l d a y an d t h en s ta r t e d e xp e r i en ci n g p ai n in h is j a w, wh i c h p r og r ess e d t o c he st pa i n wi t h r a d ia t io n t o t h e l ef t a r m wi t h n au se a . Vi ta l s ig n s a r e as f ol lo ws : t em pe r a t ur e = 9 7. 4 , H R = 1 0 0 , B P = 1 50 / 90 , R R = 2 2 , p u ls e o xi m e t r y = 9 8% o n r o om a i r . A n E C G re ve a ls s i gn i fi ca n t S T e l e va ti on s i n V 1 to V 4 . Th e r e a r e S T s e gm en t d ep r e ss io ns in le ad s I I , I I I , a n d a V F. W hat i s t he n e xt s t e p i n ma n ag in g thi s p a ti e nt ? 8 . A 3 4 - ye a r- o ld fe ma l e p r e se n ts to th e E D wi t h a 2 - da y h is to r y o f n au s ea a nd vom i ti n g a nd d i f fu se ab d om in a l p ai n. S h e re p o rt s m il d d ia r r hea . S he ha s n o t b ee n a ble t o k ee p a n y fo o d d o wn o ve r th e p a st 36 ho u r s se co n da r y t o s e ve re vo mi t in g . He r P MH i s un r e m a r ka bl e . V i ta l s i gn s a r e as f ol lo ws : t emp e r a tu r e = 99 . 1, R R = 1 2, p ul se = 1 1 0. H e r B P is 1 3 4 /8 6 wh e n l yi ng d o wn , 1 12 / 70 wh e n s t and i ng . A bd om in a l e xa m i na t i on r e vea ls m i ld di f fu se t en d e rn es s wi t h h yp e r ac t i ve b o we l s ou n ds . H e r a bd om en , s o f t, and t he r e i s n o g ua r di n g o r r e b ou nd t en de r n ess . S t o o l is ne g at i ve f o r o ccu l t b l oo d . S h e h as p o o r s ki n tu r go r an d d r y mu cou s m em b ra n es . L a b or a to r y t es ts r e vea l th e fo l lo wi n g : W BC = 7 . 6, H g b = 1 1. 8 , H c t = 34 . 5, N a -
+
+
= 14 0 , K = 3 . 2 ,
-
C l = 9 5, H C O 3 = 37 , B UN = 4 0, C r = 1 .5 . A B Gs a r e ob t ai ne d a n d r e ve al t h e fo ll o wi n g : p H = 7 . 5 2, P a C O 2 = 46 , Pa O 2 = 8 4. W hat i s t h e ac i d - ba s e d is o rd e r i n t hi s p a ti en t ? W ha t is th e a p p ro p r ia t e ma n ag em e nt o f th is pa t ie n t? 9 . A 6 4 - ye a r- o ld m a le p re s en ts t o yo u r o f fi ce f o r a p h ys ic a l e xa m i na t io n . H i s P MH i s s ig n if ic a nt f o r H TN , f o r wh i c h h e t ak es me t op r ol o l. H is s t oo l i s p os i ti ve fo r occ u lt bl oo d . O n e xa m i na t io n , t h e r e a re no pa l pa b le ma ss e s in t he ab d om en , no t en d e rn es s, an d b o we l s ou n ds ar e n o rm a l. H e d en i es a n y ch a ng e i n b o we l ha b it s. Th e r em ain d e r o f h is ph ys ic al e xa m i na t io n i s u n r em a rk ab l e. W ha t i s th e ap p ro p r ia t e n e xt s te p i n m an a gi ng t hi s p at i en t? 1 0 . A 5 5 - yea r - ol d m al e pr e s en ts t o t he E D a f t e r vo m it i ng s e ve r al hu nd r e d m i ll il i te r s o f b lo o d. H i s s t oo l wa s a da rk co lo r . H is P MH i s s ig n if ic a nt f o r C A D a nd H TN . Me d i c a ti o ns i nc l ud e a n A C E i n hi bi t o r, a β - bl oc ke r , an d a da i l y a sp i ri n tab l e t. H e r e po r ts ha vi n g ha d "h ea r t bu r n" f or s e ve r al ye a rs b u t n o p r ior e pi s od es of he ma t em es is o r me l en a . A na so g as t r ic tu be pl ac e d i n t h e E D r e ve al e d b lo od y a s pi r a te . Vi t a l s i gn s a r e a s fo ll o ws : R R = 2 0, B P = 9 0/ 5 5 , p ul se = 1 05 . H e h as a 2 5 - mm H g o r tho s ta t ic de c re as e i n BP . H i s p h ys ic al e xa m in a ti on i s u n re ma r ka bl e . L a b or a to r y t es ts r e vea l a h em o gl o bi n o f 7 . 3 a nd he m at oc r i t o f 2 2 .0 . L F T r es u lt s a r e n o rm al . W hat is t he ne xt s t e p i n m a na g in g t hi s p a ti e nt ?
1 1 . A 7 4 - yea r - ol d m al e pr e s en ts t o t he E D wi t h we a kn es s i n h is ri g ht a rm , a s we ll as s l u rr e d s p ee ch t ha t s ta r t ed su dde n l y th a t m or n in g d u ri n g b r e ak f as t ( 6 h o u rs b e fo re e nt e r in g t h e E D ) . P MH i s s i gn i fi ca n t f o r MI 1 0 yea r s a go , H TN , a nd B P H . H e d e ni es c h es t pa i n , d i zzi ne ss , ve r t i g o, at a xi a , an d a hi st o r y o f a r r h yth mi a . Hi s w i f e d e ni es th a t h e h as had a n y h is t o r y of TI A s i n th e p as t . Vi t al s i gn s ar e as fo l lo ws : t em pe r a tu re = 9 7 . 5, R R = 1 8, B P = 1 5 2 /9 0 , p ul se = 8 4 . O xyg e n s a tu r at i o n is 9 8% o n r o om a i r . P h ysi ca l e xa m i n a ti o n r e vea ls a rig h t fa ci al d ro o p, an d m us cl e s t r en g th is d im i nis h ed in th e ri g ht a rm (2 /5 s tr e ng t h ) a nd r ig h t l eg ( 3 / 5 s t re n gt h ) . P a t i en t h as de c re as e d se n sa t io n t o l i gh t to uc h an d pi n p r ic k i n t he r ig h t a r m b u t n o rm a l s e ns at i on in hi s r i gh t l e g. W hat is th e a pp r o pr i at e n e xt s t ep in ma na g in g th i s p at i en t ? 1 2 . A 7 3 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o you r of f ic e wi t h a co mp la i nt o f l o we r a b do mi n al p a in th a t b e g an 2 we e ks a go . Sh e h as be e n h a vin g m o re f re q u en t b o we l m o vem e nts an d h a s h ad e p is o de s o f l oo se st o ol s. H e r P MH i s s i gn i fi ca n t fo r H TN a n d h yp e rc ho l es te r o le mi a . S h e h as m i ld LL Q pa i n o n a bd om in a l e xa m i n at io n , a n d P.489
b o we l so u nd s a r e n o rm al. H e r s t oo l i s n eg a ti ve for o cc ul t b l oo d . S h e is a fe b r il e , W BC c o un t i s 7 . 2 , h em og l ob i n is 12 . 1, a n d h em a to c ri t i s 3 6 .8 . W hat is t he li ke l y di ag n os is an d th e a p p ro p r ia t e ma n ag em e nt o f th is pa t ie n t? 1 3 . A 2 4 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o you r of f ic e fo r a ro u ti ne e xa m in a ti o n. S h e re p or t s a h i st o r y of he a vy m en s tr ua l bl ee d in g s in ce me na r c h e . O n f u rt h e r q ue st i on ing , sh e s ta t es th a t s h e h as ep is od es o f e pi st a xi s a bo u t o nc e e ve r y 2 we e k s o r s o a n d h as a te n d en c y to br u is e e a si l y. He r ph ys ic al e xa m i na t io n i s u n re ma rk a ble . C B C r es ul ts a re as fo ll o ws : H b = 7 .9 g/ d L, H c t = 2 3 .9 % , MC V = 6 9 . P l a t el e t co u nt is 2 3 0 ,0 00/ µL . W ha t i s t he li ke l y dia g n os is ? W hat te st s wo u l d yo u o r d er ? 1 4 . A 2 5 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o t h e E D a ft e r a n e p is od e o f n um b ne ss i n h e r l e ft le g t h at l a st e d f o r se ve r a l h ou r s. S h e h as no o th e r c om pla i n ts . On f ur t he r qu es t ion i ng , s h e r em em b e rs a n ep is o de of t ra ns i en t un i la t e ra l l os s o f vis io n 2 ye a r s a g o, wh i c h r es ol ved a nd ne ve r r e c ur r e d. V it a l si g ns a r e a s fo ll o ws : te mp e r at u re = 9 7. 4 , R R = 18 , B P = 12 8 / 84 , p u ls e = 76 . O n e xa m i n a ti o n, s h e h as dim i ni sh e d se ns a ti o n i n h er l e ft le g , w h i c h s he de sc r i be s as "n um b ." H e r s t r en g th is n o rm a l, an d he r e xa m i na t io n i s o th e r wi s e u n re ma r ka bl e . S h e ta k es b i r th co n tr o l p i ll s b u t n o o th e r m ed ic at i o ns . W hat is th e l ik el y d i ag n os is an d t h e a pp r op r i at e i n it i al wo r k up f o r th is pa t ie n t? 1 5 . A 5 9 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o t h e o f fi ce be c au se sh e i s "s ic k a nd ti r e d" of t hi s co u gh s h e h as ha d f o r 5 ye a rs , a n d i t i s g e tt in g wo r s e. Th e c o ug h i s o f te n p r od uct i ve o f wa t e r y m uc u s. S he is a ls o b ec om i ng m o r e a nd m o r e sh or t o f b r ea t h a nd ca nn o t cl i mb a f li g ht of st a ir s wi t h o u t ta ki ng a re st . She d en ie s c he s t p ai n , p aro xys m a l n oc tu r na l d ys p ne a , fe ve r s, c h il ls , a n d we i g h t lo ss . P MH i s s ig ni f ic a nt fo r H TN a n d a 3 5 p a ck - ye a r h is to r y o f c ig ar e t t e sm ok i ng . Vi t al s i gn s a r e as f ol lo ws : t emp e r a tu r e = 99 . 0, H R = 7 5, R R = 21 , B P = 1 5 8/ 8 2. P h ys ic a l e xa m i n a ti o n r e vea ls a n o b es e wo ma n i n n o a c ute d is t re ss . O n l un g a us cu l t at i on , t h e re a re c o a rs e b r ea t h so u nd s b ila t e r al l y bu t n o wh e e zes o r c ra ck le s. C h es t r a di og r a ph is s i gn i fi ca n t f o r p ro mi ne n t l un g m a rk in g s a t t h e b as es . W hat is ca us in g th is wo m an ' s co u g h a nd S O B ?
1 6 . A 5 6 - yea r - ol d m al e pr e s en ts t o yo u r o f fi ce f or a r ou t in e h e al t h e va lu a tio n . He r ep o r ts th a t h e is h e al t h y, a nd hi s p hys i ca l e xa m i n at i on is u n re m a rk ab le . H o we ve r , l a bo r a t or y t es t s r e ve al a P S A le ve l o f 5 . 8 n g /m L. D R E is no r ma l , wi t h no p a lp a bl e n o du le o r i r re gu l a ri t y in t he p r o st a te . W ha t is th e app r o p ri a te m a na g em en t o f t h is pa ti e n t? 1 7 . A 6 7 - yea r - ol d m al e pr e s en ts t o yo u r o f fi ce wi t h co mp l ai n t o f r i gh t h i p pa i n f o r t h e l as t we e k . H e d e ni es an y h ist o r y o f f a ll s o r i nj u r y. The p ai n c am e o n s ud de n l y a s h e wa s g et t in g u p f r o m a c h ai r . P r i or t o t his ep is o de , h e d e ni es an y h is t o r y o f hi p p ai n . P MH i s s ig ni f ic an t fo r H TN , d i a b et es , a n d h yp ot h yr o i di sm . H e s t a rt e d us i ng a ca n e a fe w d a ys ag o bu t d u e t o i n c re as in g p a in is n o w i n a wh e e lc ha i r . O n ph ys ica l e xa m in a ti on , he ha s se ve r e pa in wi t h an y a t t em p te d m ot i on of th e r i g ht hi p j o in t . P u ls es are p al pa b le bi l at e ra l l y, a nd n eu r ol o gi c e xa m i n a ti o n is no r ma l . Ra d io g r ap hs of t he ri g ht hi p ar e ob t ai ne d , a nd sh ow a d i sp l ac ed f r a ct u r e o f t h e r ig h t f em or a l n e ck . I n a d di ti o n t o ob t a in in g a n o r t ho p ae d ic s u r ge r y r e fe r r al , wh a t i s th e a pp r o pr i at e n e xt st e p i n m an a gi n g t hi s p at ie n t ? 1 8 . A 3 8 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o you r of f ic e wi t h c hi e f c om pl ai n t o f fa t i gu e f o r t h e p as t 5 t o 6 m on t hs . He r fa t ig ue h a s a ls o a f fe ct e d h e r p erf o r ma nc e a t wo r k , wh e r e s he ha s d i ff ic u lt y c o nc en t r at i ng . Sh e f e el s m o r e t i re d t h an us ua l a f te r wo r k an d h as di f fi c ul ty p l a yi ng wi t h h e r c h il d re n i n t h e e ve ni n g. S h e di d n o t h a ve a n y o f t h es e s ym pt om s u n ti l 6 m o nt hs ag o . P MH i s i n si gn i fi ca n t . Th e pa t ie n t s mo ke s f i ve t o s i x c i ga re t t es a d a y a n d d r in ks a lc o ho l s oc ia ll y. S h e t a ke s b i rt h c o nt r ol pi l ls . P h ys ic a l e xa m i na t io n i s n o r ma l . W hat i s t h e a pp ro p r ia t e n e xt s t ep i n m a na g in g t hi s p a ti e nt ? 1 9 . A 4 5 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o y ou r of f ic e wi t h a 2 -d a y hi s to r y o f a c o ug h a n d f e ve r. S he s t a te s t ha t s h e h as fe l t t ir e d fo r th e p as t c o up le of we e k s b ut is ot h e r wi se va g u e . P MH i s u n r em a rk ab l e. O n p h ysi ca l e xa m in a ti on , s h e a ppe a r s il l a n d h as a p er si s te n t c ou g h p r od uc t i ve o f pu r u le n t sp u tu m . S he h a s r a le s i n h er r ig h t p os t e ri o r c he st . B P = 12 6 /74 , pu ls e = 8 0, R R = 3
8 , t em pe r at u r e = 1 0 2 .2 . W BC c ou n t is 14 , 00 0 /mm . Yo u o b ta in a C XR , wh i ch r e vea ls c o ns ol i da ti o n i n t h e r ig h t l o we r P.490
l o be an d a 2 .3 - cm ro u nd o p ac it y i n t h e l ef t l o we r l o be . W ha t is t he ap p ro pr i a te ma n ag em en t of t h is pa t ie n t? 2 0 . A 7 5 - yea r - ol d f em a le wi t h a hi st o r y of t wo MI s p re se n ts to th e E D a f ter f a in t in g . S h e r e p o rt s f a ti g ue an d d ys pn e a f o r 2 m o nt h s. S he de n ie s c he s t p ai n, S O B , or o r t ho pn e a. A 12 l e ad E C G r e vea ls a b r ad yc a r d ia wi t h a ve n tr ic u lar r a t e o f 3 5 b pm . Yo u d et e c t d ef i ni t e, r eg ul a r P wa ve s a n d Q R S co mp le xe s , b u t n ot ic e th a t t her e is no r el a ti on sh i p b etwe e n t h e P wa ve s an d t h e Q R S c om pl e xe s . W ha t t yp e o f b r ad ya r r h yt hmi a is t h is , a n d h o w sh o uld i t b e m an ag e d? 2 1 . A 4 0 - yea r - ol d m al e pr e s en ts t o yo u r o f fi ce wi t h a c om pl a in t o f ep ig as t ri c a b do mi n al p a in fo r t h e p as t 5 t o 6 m o nt hs . Th e p a in is n o t r e la t ed to me a ls a n d is in t e rm it t en t . H e h as tr i ed o ve r t h e -c o un t e r a nt ac i ds wi th mi n im al re l ie f o f pa in . H e d en i es a n y r ec e n t we i g h t l oss . H e is a n o ns mo ke r an d d o es n o t a b us e a lc oh o l. H is P MH i s s ig ni f ic an t fo r H TN , wh i ch is c on t r ol l ed wi t h m e to p ro l ol . He do es n o t t ak e a n y o th e r me d ic a ti o ns . Ph ys ic al e xa m ina t i on is u n r em a rk ab l e. H o w wo u l d yo u tr e at t hi s p at i en t ?
2 2 . A 3 2 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o you r of f ic e wi t h a hi s to r y o f d ia r r he a a n d i nt e rm i tt e nt a b d om in al cr am p in g wi t h f l at u s. S he r ep o rt s h a vin g di a r rh e a ve r y f r eq u ent l y o n a nd o ff fo r s e ve r al ye a rs , b ut h er s ym p to ms ha ve be e n wo r se f o r t he pa s t 3 we e ks . Sh e al so ha s c o ns ti p at i on e ve r y o nc e in a wh i le . Sh e h as no app a r en t m e di ca l p r ob l ems. H e r ph ys ic al e xa m i n a ti o n r e vea ls mi ld L L Q te n de r ne ss wi t h ou t g u a rd in g o r r eb ou n d. A s t oo l te st fo r oc cu l t b l oo d i s n e ga ti ve . S he is a co ll e ge s t ud e nt an d i s s t ud yi ng f or h er mi d te rm e x a m in a ti o ns . W hat i s th e l ik el y d ia g no si s a nd h o w wo u l d you ma n age t hi s p a ti en t ? 2 3 . A 6 5 - yea r - ol d f em a le wi t h a hi st o r y of D M, H T N , a nd a l a rg e a n te r i or wa l l MI 5 ye ar s a go p r e se n ts to th e E D c om pl a in i ng of p ro g re ss i ve SO B . V i t al s i gn s a r e: te mp e r a tu r e = 9 8 . 7, H R = 8 8 , R R = 19 , B P = 16 0 /85 , o xyg e n sa t u ra t io n = 90 % on r oo m a ir . S he s e em s s ho r t o f b r e at h o n e xa m i n a ti o n b ut is a b le to sp e ak i n fu ll se n te nc es. Th e r e a r e b i ba si la r c r ac kl es wi t h s c at t e re d e xp i r a t o r y wh e e ze s. Th er e is al so 2+ pi t ti n g e dem a o f th e l o we r e xt r e m it ie s . An E C G re ve a ls l e f t ve n t ri cu l a r h yp e rt r oph y ( L V H ) , wi t h Q wa ve s a n d T wa ve i n ve rs io n s in V 1 t o V 4 a n d d if f us e n o ns p ec if ic S T s eg me n t a b n or ma l it i es . A C XR s ho ws c a rd i om eg a l y a n d co n si d er a bl e c o ng es t io n o f th e p ul m on a r y va sc ul a tu r e . W hat i s t he m os t l ik e l y di ag n osi s , a nd wh a t is th e a p p ro p r ia t e a pp r oa ch t o t r e a tm en t ? 2 4 . A 5 6 - yea r - ol d m al e pr e s en ts t o t he E D wi t h co m pl ai n t o f c he s t p ai n f or t h e p as t 3 ho u rs . He h a s n e ve r e xp e r i en c ed th i s p ai n b e fo r e , a nd it s ta r t e d su d de nl y wh i l e he wa s e a t i n g d in n e r. H e d e sc r ib es th e p a in as " g ri p pi n g" an d ra di a ti n g i nto h is n ec k . P h ysi ca l e xa m i na t io n i s n o rm al . E C G s h o ws a 1 -m m S T se g me n t d ep r es si o n i n lea d s V 4 to V 6 . P MH i s si gn i f ic an t f o r D M a n d H TN . Me d i c at i on s i nc lu de i ns ul in an d a β - bl oc ke r f o r th e H TN . W ha t is t he a p p ro p ri a te ne xt s t ep in ma na g in g t h is p at i e nt ? 2 5 . A 1 9 - yea r - ol d f em a le i s b r ou g ht to t he E D re lu c ta n tl y b y h e r mo t he r be c au se o f n au se a , vo m i ti n g, f e ver , an d f l ank pa i n. P MH i s ot h e r wi se n e ga t i ve. H e r o nl y m ed ic a ti o n is o ra l c o nt r ac e pt i ves . Vi t al si gn s a r e : t em p er a tu r e = 103 . 5 , B P = 1 1 5/ 6 0, pu ls e = 1 10 , R R = 2 0. L u n gs a r e c le a r t o a us cul t a ti o n b il a te r al l y. Bo t h he a r t ra t e a nd r h yth m a r e r e g ul a r , wi t h o ut m u rm u rs . Th e p a ti en t app e a rs il l b ut is al e rt a nd o r i en t ed . Sh e h a s t en d ern e ss a t th e ri g ht c os t o ve r te b ra l a n gl e . W ha t is th e a p pr o p ri a te ne xt s te p i n m an a gi ng t hi s pa t i en t ? 2 6 . A 6 5 - yea r - ol d f em a le i s b r ou g ht to t he E D wi th a d e p re ss ed le ve l o f co n sc io us n ess . S he wa s a t a we d d i ng r ec ep t io n , h a d f in is h ed da nc i ng wi t h h e r h us ba n d, an d wa s r e t u rn i ng to he r t a b le wh e n s he su dd e nl y c ol l ap se d a n d l os t c on sc i ou sn es s . S h e so o n r ega i ne d c o nsc i ou sn es s , b u t h e r s pe ec h wa s n o t n o r ma l a nd sh e h a d a n ep i so d e o f vo mi t in g . Sh e h a d a s e ve r e h e a da ch e a nd co u ld no t m o ve h e r ri gh t a rm a n d le g . Sh e s oo n e n te r e d a s t up o r ou s s ta t e a nd wa s r u sh e d t o t h e E D . Sh e ha s a h is t o r y of H TN b u t n o o t he r m e di ca l p r ob l em s. A cc or d in g t o h e r hu sb an d , s he ta k es m e to p r ol ol f or he r H TN , a s we l l as a d ai l y as pi r i n. I n t h e E D , he r vi ta l s i gn s a r e as f ol lo ws : t emp e r a tu r e = 99 . 4, R R = 2 4, B P = 1 6 5/ 9 8, pu ls e = 98 . O n e xa m i n at i on , t h e p a ti e nt is l e t ha r gi c an d he r s p ee ch is s lu r r ed . S h e c an n ot mo ve he r P.491
r i g ht a rm or le g . Se ns a tio n is s om e wh a t d im i ni she d in he r ri g ht a rm b u t i s n o rm a l in h er r ig h t l e g . W hat a r e th e n e xt s te p s i n ma n ag i ng th is pa ti e n t?
2 7 . A 7 1 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o t h e E D wi t h a 2 - da y h is to r y o f s e ve re a b do mi n al p a in . H er s ym p to ms we r e m il d a t fir s t , b ec om i ng s e ve r e in th e ne xt 6 t o 1 0 h o u rs . H e r P MH i s si gn i fi ca n t f o r C A D an d H TN . H e r s to o l i s p os it i ve fo r b l oo d . S h e is a f eb r il e . He r ab dom i na l e xa m i n at io n r e ve a ls ve r y m i ld te n de rn e ss i n th e m id - ab d om en . La b o ra t or y s tu d ie s a re n o rm al . W hat is th e a p p ro p r ia t e n e xt s te p i n e va l u at io n ? 2 8 . A 4 3 - yea r - ol d m al e pr e s en ts t o yo u r o f fi ce wi t h a 3 - d a y h i s t o r y o f c h est p ai n , wh i c h i s m os t l y c e nt r a ll y lo c at e d a n d ra di a te s t o t h e r i gh t s i de of hi s n ec k. Th e pa in wo r s e ns wi t h d e ep b r e a th in g a n d im p r o ves wh e n h e s i ts u p . H e de nie s n a us ea , vom i ti n g, s w e a t in g , a nd S O B . He h a d a n u p pe r re sp i r at o r y i n fe c ti on ab o ut 2 - we ek s a g o wh i c h r es o l ved wi t ho u t tr e at me n t . P MH i s s ig n if ic a nt f or h ype r l ipi d em ia . H e t ak es lo va st at i n . H e s mo ke s h al f a p ac k o f c ig a r et t es a d a y. V it a l si g ns ar e : t emp e r a tu r e = 99 . 4, B P = 125 / 8 0, pu ls e = 8 4. P h ys ica l e xa m in a ti on is s i gn i fi ca n t f o r a fr ic t io n ru b o ve r t he le f t s te r n al bo r d e r h ea r d b es t wh e n he l ea ns fo r wa r d . A 1 2 - le a d E C G sh o ws S T el e va t io n i n l ea ds I , I I , I I I , a V L , V 2 , V 3 , V 4 , V 5 , an d V 6 . W ha t is t he d i ag n os is ? Ho w wo u l d yo u m a na g e t hi s p at i en t ? 2 9 . A 2 5 - yea r - ol d m al e pr e s en ts t o yo u r o f fi ce wi t h co mp l ai n t o f c he st pa in a nd S O B th a t s t a rt e d l as t e ve n in g . H is c he s t p ai n i s o n t he r ig ht s id e o f t h e c he st an d i s s t ab bi n g i n q ua li t y, a n d t h e p ai n i nc r ea se s wi t h i ns p ir a ti o n. H e i s sh or t o f b r ea t h e ve n a t re st . H e de n ie s a n y pr i o r s uc h e p is od e s . H e d en i es an y t r a um at ic e ven t or o ve r e xe r t i o n . P MH i s neg a t i ve. H e h as a f i ve p a ck - pe r - ye a r sm ok in g hi s to r y. H e d o es n o t t ak e a n y me d ic at i on s . Te m per a t u re = 9 8 .2 , B P = 1 3 0 /8 0 , H R = 1 1 5, R R = 2 2 . Pu ls e o xi m e t r y sh o ws 84 % o xyg e n s a tu r a ti on o n ro om ai r . He is 6 ' 2 " a n d 1 75 lb , a n d h e a p p ea rs he a lt h y. P h ys ica l e xa m in a ti on r e vea ls de c r ea se d b r ea t h s o un ds on t he ri g ht si de . E xa m i n a ti o n is ot h e r wi se u n re ma r ka bl e . W hat is t h e a pp r o pr i at e n e xt s t ep in ma na g in g t h is p at i e nt ? 3 0 . A 5 3 - yea r - ol d m al e wi t h n o s ig n if ic a nt me di ca l hi st o r y c o me s t o yo u r o f f ic e . H e i s d oi n g we l l , e xc e p t f o r s om e e xe r t io n al d ysp ne a o ve r t he p as t f e w m on t hs . H e ha s n o h is t o r y of he a r t d i se as e . H e occ as i on a ll y f e el s s om e p al pi t a ti on s , wh i c h a r e n o t b o th e rs om e to hi m. O n p h ys ic al e xa m in a ti o n, y ou n ot e a n i r r eg u la r l y ir r eg u la r he a r t r h yt hm . Yo u o b t ai n a n E C G , wh i c h c o nf i rm s t h e i r re g ul a rl y ir r e g ul a r a r r h yth mi a . Th e p h ys ic al e xa m in a ti o n is o t h e r wi se no r ma l . W hat is t he di ag n os is ? W hat is t he ne xt s t e p i n e va l u at in g th is pa t ie n t? D e s cr i be th e m a na g em en t o f th is pa t ie n t . 3 1 . A 7 3 - yea r - ol d m al e wi t h H TN p r e s en ts t o t he o f fi c e wi t h a 3 -m o nt h h is t o r y of c h es t p ai n i n du c ed b y l i ft i ng we i g hts , s h o vel in g s n o w, an d ru n ni n g o n a t re ad mi l l. V it a l s ig ns a re as f o l lo ws : t em pe r a tu r e = 98 . 3 , H R = 85 , R R = 17 , B P = 16 5 /8 5 . P h ys ic al exa m i n a t io n re ve al s a 4 / 6 c r es ce nd o - de c re sc en d o m u rm ur h ea r d a t t h e r i gh t up p er st e r na l b o rde r wi t h r ad ia t io n to t h e c a ro t id a rt e ri e s, we ak an d d e la ye d c a ro t id pul s es , a nd an S 4 g al l op . E C G r e ve a ls L V H. W hat va l vu la r di se as e i s p r es e nt , a n d wh a t is t he a p p ro p ri a te ap p ro a ch to t r e at me n t? 3 2 . A 5 2 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o you r of f ic e co m pl ai n in g o f l e f t kn e e pa i n f o r t h e p as t 2 to 3 mo n th s . S h e d en ie s a ny h i s to r y o f i nj u r y. P MH is si gn i fi ca n t f o r h yp e rc ho l es t e ro le mi a fo r wh i c h sh e t ak es lo va s ta ti n . Sh e d e ni es an y r ec e nt c ha ng e s in ac t i vit y l e vel . S he de sc r ib es he r p a in as p ri ma r il y " ar o und a nd un d er m y k ne e c ap . " Sh e p oi n ts to he r pa te l la an d th e a n te r io r a s pe ct o f h e r kn e e as t he si t e o f h e r p ai n . Sh e es p ec ia ll y h as di f fi cu l t y c li m bi ng a n d d e sc en d in g s ta i rs . H er lef t kn e e s we l ls o n o cc as io n . O n e xa m i na t io n , s he h as a m il d e f fu si o n
a n d n o e r yt h em a. S he ha s fu ll r an g e o f mo t io n wi t h ou t p a in . Sh e h as no te n d er n es s al o ng m e di al o r l at e r al jo in t l i ne s . He r k n ee is l i ga me n to u sl y s ta bl e . W hat is a pp r o p ri a te ne xt s t e p i n t h e m an a ge me n t o f t h is p a t ie n t? 3 3 . A 5 7 - yea r - ol d m al e ha d a f as t in g p la sm a g lu co s e l e vel of 16 0 m g /d L 1 m on t h a go . To d a y, h i s f as t in g g lu co se le ve l i s 1 4 0 mg / dL . H e h as a h i st o r y of H TN t h a t is con t r ol l ed wi t h an A C E i n hi b it o r . H e ha s n o o th er m ed ic a l p ro b le ms . He is 5 ' 1 1 " a nd we i g hs 2 1 5 l b . Hi s d ec e as ed f a t he r ha d D M, b u t t he fa m il y h is to r y is o th e r wi se P.492
n o nc o nt r ib u to r y. Th i s p ati e n t is as ym pt om a ti c , a nd h is p h ysi c al e xa m i n a tio n is u n r em ar k ab le . H o w wo u l d yo u ma n ag e th i s p at i en t ? 3 4 . A 3 6 - yea r - ol d Af r ic an - A m er ic a n f em al e p r es en t s t o you r of f ic e wi t h a 4 - m on t h h is to r y o f d r y c o ug h , S O B , an d fa ti g ue. S h e h as a 1 0 p ack - p er -ye a r sm ok in g h is t o r y. Vi ta l s i gn s a r e: t e mp e r at u re = 9 8 .2 , B P = 1 32 / 79 , H R = 7 4, R R = 1 6 . P u ls e o xi m e t r y s h ows 9 6 % O 2 s at u r at i on o n r oo m a ir an d 1 0 0% O 2 s at u ra t io n wi t h s up p lem e nt a l O 2 a t 2 L /m i n vi a n a sa l c an u la . F u r th e r h i st o r y r e vea ls s l ig h tl y bl u r r ed vis i on o ve r t he pas t fe w m o n th s, as we l l as oc ca si o na l p ai n a n d s we l l i ng i n th e k ne es and a nk le s. E xa m i na t io n reve a l s c ra ck le s b il a te r a ll y i n t h e l o we r lu n g f i e ld s. H ea r t e xa m i n a ti on s ho ws r e gu l a r r a te an d r h yt h m, wi t h no m u rm u rs. S h e h as a mi ld e f f us io n i n h e r l e ft kn ee b u t h as f ul l r a ng e o f m o ti o n o f b o th kn ee s a n d a nk l es . Sh e h as t wo t e n de r er yt h em a to us no du l es on he r le f t l eg m e asu r i ng ap p r o xi m at e l y 3 × 3 cm . C XR s ho ws b i la t e ra l h il a r a d en o pa t hy. W ha t is t he ap p ro p ri a te n e xt s te p i n th e m an age m en t o f th is p a t ie n t? 3 5 . A 6 8 - yea r - ol d m al e is b ro u gh t t o th e E D b y his wi f e be ca us e o f he ad ac h e, na u se a , a nd f a t i g u e. P MH i s s i gn i fi can t f or sm al l c el l c ar ci n om a o f th e l u ng di ag n os ed a pp r o xi m a te l y 2 ye a r s a g o. H e a ls o h as a h is t o r y o f TI A ( 6 ye a rs ag o ) an d m il d C HF . Vi t al s i gn s a r e as f ol lo ws : t e mp e r at u re = 9 9 .8 , R R = 1 8, B P = 1 40 / 88 , p u ls e = 76 . O n e xa m i n at i on , he is a wa k e b ut s om e wh a t le t ha r gi c. P h ys ic a l e xa m i na t io n i s u n rem a rk a bl e . L ab o ra t o r y te st s re ve a l t he f o l lo wi n g : W BC = 8 . 3, H ct a nd H g b = 1 0 .2 / 30 . 7 , g lu c os e = 10 6 , se r um N a
+
= 1 21 mE q /L , K
+
=
4 . 3 , B U N / C r = 7 . 0/ 0 .4 . W h a t i s t h e li k el y di a gn os is ? H o w wo u l d you ma nag e th is pa t ie n t? 3 6 . A 2 0 - yea r - ol d m al e pr e s en ts f or a r o ut i ne ph ys ic a l e va lu a ti o n f o r co l leg e fo o tb a ll . A r e q ui r e d u ri n al ys is re ve al s m ac r os co pi c b lo o d i n h i s u ri n e . Th i s is r ep e at ed a nd r em ai ns p o si t i ve. Mi c r o sc op ic e xa m in a ti on is po si t i ve f o r d e f o rm ed R B Cs a nd R BC c as ts . H e is wi t h o ut c om p la i nt s a nd r ep o r ts th a t h e i s i n ver y g o od hea l t h. W he r e i n t he r en al /g e ni t ou r i na r y s yst em i s th e e ti o lo g y o f t hi s h em a tu r i a? 3 7 . A 3 1 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o you r of f ic e co m pl ai n in g o f p a in f ul jo in t s f o r t h e p a s t 4 to 5 mo n th s , a f fe ct i ng he r wr i s t s , a nk l es , a nd kn ees . S he al so re p o rt s s e ver a l o u t br e ak s o f a ra sh o ve r h er f ac e o ve r th e pa s t f e w m on t hs . Vi t al s i gn s a r e a s f ol l o ws : t e mp er a t u re = 9 9 .2 , R R = 2 0 , B P = 14 5 /8 3 , p ul se = 7 8 . P h ys ic al e xa m in a ti on r e ve al s t h re e u lc e rs in h e r m o ut h a n d mi l d s we l l i ng of th e l e f t wr i s t a n d a nk l e. S he ha s 1 + p it t i ng ed em a i n h e r l o we r e xt r e m i t ie s 3
b i la t e ra ll y. E xa m i n at i on is o th e r wi se un r em a rk a ble . C B C r e vea ls a W BC co u n t o f 2 , 30 0 /mm , 3
H g b = 1 2 .2 , Hc t = 37 , pla t e le ts = 8 2 ,0 0 0/ mm . W h a t i s t h e li k el y di a gn os is ? W ha t is th e a p p ro p r ia t e n e xt s te p i n m a na g in g t hi s p a ti e nt ?
3 8 . A 6 2 - yea r - ol d m al e pr e s en ts t o yo u r o f fi ce acc om p an i ed b y h is wi f e . H e c om pl ai ns o f a t r e mo r in hi s h an ds th a t d i sa p pe a rs wh e n h e u ses hi s h an d s f o r wr i t i ng o r h a nd li n g u te n si ls . H i s wi f e t h in ks h e s t a re s o f t en an d d oe s n o t sh ow a s m uc h e mo ti o n a s be f o r e. H e i s sl o we r in m o vi ng ab o ut th a n b e fo re . O n e xa m i n at i on yo u no t e a mi ld r es ti n g t r em o r a n d a fi xe d e xp r e s s io n o n h is fa ce . N e u r ol o gi c e xa m i na t io n is no r ma l . W h at is t h e d iag n os is ? Ho w wo u l d yo u ma n ag e th is pa ti e n t? 3 9 . A 2 4 - yea r - ol d m al e pr e s en ts t o yo u r o f fi ce havi n g ha d c r am pi ng a bd om i na l p ai n fo r th e p a st 2 m on t hs . He r ep o rts ha vi n g l o w - vo l um e d i arr h e a o n a nd o ff f or t he pa s t 1 to 2 ye a rs . H e a l so r ep o rt s o cc as io n al p a in in t he r ec ta l re gi o n wi t h d e fe c at io n . He de n ie s a n y me di c al p r o bl em s a nd t ak es n o m e di ca t io ns . Hi s p h ysi cal e xa m i na t io n re ve al s m ild t en d e rn es s i n t he R L Q wi t h n o rm al bo we l so u n ds . Th e r e i s a s ma ll fi ss u r e i n t he an a l r eg i on wi t h s u r ro u nd in g e r yt h em a . Hi s s to ol is neg a t i ve f o r oc c ul t b lo o d . V i t al si g ns a r e a s f ol l o ws : te mp e r at u re = 9 8 .7 , R R = 1 5, B P = 1 22 / 78 , pu l se = 6 5 . L ab o ra t o r y tes t re s ul ts ( C B C , e le c tr o lyt e s ) ar e wi t hi n n o r ma l l im it s . H o w wo u l d yo u f ur t he r e val u at e th is pa t ie n t? 4 0 . A 5 8 - yea r - ol d m al e pr e s en ts t o yo u r o f fi ce wi t h co mp l ai n t o f l e ft ha n d n u mb n ess an d t i n gl in g fo r th e p as t 3 mo n t hs . He de n ie s a n y h ist o r y o f i nj u r y. H e wo r k s a s a t ru ck d ri ve r . P MH i s s ig n if ic a nt f or mi ld H TN . Th e n um bn es s i n vol ve s a l l f in g er s a n d oc ca sio n al l y e xt e n ds up hi s f o r e ar m t o h is el b o w. H e d e ni es an y we a k n ess . Exa m i n a t io n re ve al s n o rma l s e ns at i on t h r o ug ho u t b il a te r a l u ppe r e xt r e m it i es . S t r en g th te s ti n g is no r ma l . W hat is t h e n e xt a p p ro p ri a te s t ep in e val u at i ng th is pa t i en t ? P.493
4 1 . Yo u a r e a ho sp i ta li s t c al l ed to e val u at e a 74 -ye a r - o ld fe ma l e wi t h d em e nt i a f o r S O B a nd i n c re as in g o xyg e n r e q ui re m en ts . Th e p a ti e nt wa s a dm i t te d t o t h e h os pi t al 4 d a ys a go wi t h d e h yd ra t io n . Sh e h as not b ee n o u t o f b e d si nc e be i ng ho s pi t al i zed be ca use o f h e r g en e ra l i zed we a k n es s . S h e d en ie s ch e st pa i n o r a n y o th e r s ym p to ms . Te mp e ra t u re = 9 9 . 4, B P = 1 16 / 74 , p u ls e = 11 2 , R R = 26 , o xyg e n s a t ur a ti o n = 9 1 % on 5 L o f o xyg e n vi a n as al ca n ul a . S h e is m o de r a te l y ta ch yp n ei c. P h ys ic a l e xa m i na t io n o f h e a r t a nd lu ng s i s n o rm al . W ha t i s t he li ke l y d i ag n os is i n th is pa t ie n t? W hat i s t h e a pp r op r i ate n e xt s te p i n m an a ge me n t ? 4 2 . A 6 3 - yea r - ol d m al e co l la ps e s su d de nl y wh i l e p l a yin g b a sk et b al l . W hen t he em e rg e nc y m e di ca l t ec h ni ci a ns a r r i ve , t he y f in d t h e ma n pu lse l es s a nd no t b r e at h in g . A f t e r t a ki ng o ve r C P R , t h e em e r ge nc y med i ca l t ec h ni ci a ns d e li ve r a 2 00 - jo u le s h oc k t o h is c h es t a n d h e c o n ve rt s t o a si nu s r h yt hm . Th e re co r de d rh yt h m s t r ip s h o ws a wi d e - co mpl e x t a c h yca r di a ( ra t e, a p p ro xi m a t el y 1 75 b pm ) t h a t i s ch a ra c te r is t ic al l y u n r es po n si ve to c a r ot i d s i nu s ma ss a ge . W hich a r r h yt hm ia de sc r ib e d a b o ve i nd uc e d hi s ca r d ia c a r r es t? H o w wo u l d yo u m an a ge t hi s p a t ie n t? 4 3 . A 3 8 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o you r of f ic e wi t h p a in in he r wr i s ts , an k le s, an d k n ee s b i la t e ra ll y. S h e r e po r ts no t ic i ng nu mb n ess an d s t if f n es s i n h er h an ds ab out 1 ye ar ag o , m os tl y i n c o ld we a t he r . Th is s t iff n es s g r ad u al l y s p r ea d to h e r wr i s ts , k n ee s, an d a n kl es , wi t h l es se r i n vo l vem e nt of he r sh ou ld e r s. Th e s t if f ne ss an d pa i n a r e wo r se in th e m o rn i ng bu t im p ro ve as t h e d a y we a r s o n . S ym p to ms ha ve g ra d ua ll y wo r s e n e d. S om e d a ys sh e c an n o t g o o ut si d e h e r
h o us e b ec a us e o f t h e p ai n . Sh e d e ni es a h is to r y o f r as h o r p h ot os e ns it i vi ty. S h e of t en fe e ls t i r ed a nd " wo r n o ut . " Me d i ca l h is t o r y i s si g ni f ic ant f o r H TN , fo r wh i ch sh e t a ke s h yd r o ch lo r o t h i a zid e . O n e xa m i n a ti o n, he r m e ta car p a l j oi n ts a n d wr is t s a r e s wo l l en an d t e nd e r , a s a r e h e r k ne es an d a nk l es b i la t e ra ll y. H e r e xa m i na t io n i s o th e r wi s e u nr e m ar k ab le . W ha t is t h e l ik e l y d i ag no si s ? W ha t is th e a p pr o p ri a te ne xt s te p i n m an a ge me n t o f t h is pa t i e n t? 4 4 . A 6 0 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o t h e E D wi t h a co mp l ai n t o f R U Q a b do m in al pa i n t ha t b e g an s e ve r al ho u rs a g o. S h e f el t fi n e b ef o re t hi s e p is od e . H e r P MH i s s ign i f ic an t f o r H TN a nd o s te o a rt h ri t is . O n p h ys ica l e xa m in a ti on , s h e a ppe a r s il l a n d h as m il d R UQ a b d om in al t e n de r ne ss . Ic te r us is n ot e d a s we ll , bu t h e r e xa m i na t io n i s o th e r wi s e u nr e m ar k ab le . Vi t al s i gn s a r e as f ol lo ws : t emp e r a tu r e = 10 2 .1 , R R = 16 , B P = 1 45 / 90 , p u ls e = 7 8 . L a bo r a to r y t es ts r e ve a l a m il d el e va ti on in A L T a nd A S T l e vel s , dir e c t b il i ru b in 4. 5 , a nd W B C c ou n t 1 6 ,8 0 0. W hat is t he ne xt s t e p i n m a na g in g t hi s p a ti e nt ? 4 5 . A 5 7 - yea r - ol d Ca uc as i an fe ma l e p r es en ts t o th e E D c om pl a in i ng of in cr e a si ng S O B fo r t he p a st we e k . S h e h as a h ea vy c i ga r e t te s mo ki n g h is t o r y an d wa s r ec e nt l y dia g n os ed wi t h C O P D . O n e xa m i n at i on , h e r b r ea t h in g i s l ab o re d , a nd she h as d i f fu se wh e e zi ng . C XR r e ve a l s fl a tt e ne d d i ap h r ag ms a n d a n e nl a rg e d re t ro s te r na l s pa ce . S p i r om et r y r es u lt s s ho w t h a t F E V 1 i s 4 0% of p r e di c te d val ue an d th a t F E V 1 / F V C i s 5 5% of p red i ct e d va l ue . Sh e wi l l b e a dm i t te d t o you r t e am ' s c a re , an d you nee d to wr i t e th e a dm is si on o r de rs . W ha t a r e t he ap p r op r i at e n e xt s t ep s i n m a na g em en t ? 4 6 . A 6 4 - yea r - ol d m al e pr e s en ts t o yo u r o f fi ce wi t h l ef t k n ee pa in . H e d oes no t re c al l h is h i st o r y we l l b u t d oe s s tat e t ha t t h e p ai n i s wo r s e wh e n h e re t u rn s f r om wa l k in g t o t h e s to r e f o r g r o ce r ie s. H e d es c ri b es t h e p a in as a du l l ac h e th a t h as be e n p r es en t fo r t h e p as t s e ve ra l m o nt hs , m a yb e l on g er . He r ec a ll s b ei ng in a m ot or ve h ic l e ac ci d en t 3 t o4 ye a r s a g o wh e n he b a n ge d h is le f t kn e e a gai n st t he da sh bo a r d. H e ha d no f ra ct u r es a t th e tim e a n d t he "b r ui si n g we n t a wa y" a f t e r a wh i le. H e de sc r ib es s om e p a in i n h is ri gh t k n ee as we l l , b u t i t i s mi ld a nd d o es no t b o th e r h im t ha t m uc h . O n ph ys ic al e xa m i na t io n , h e h as a sm al l e f f us io n i n h is l e f t k n ee ( no ef f us io n i n th e r i g ht kn e e) . H e h as m il d c r e pi t us i n b o th kn ee s , bu t no e r yth e ma or wa r m t h . S t re ng t h i s n orm a l, an d e xa m i n at i on doe s n o t i nd ic a te an y l ig ame n t ou s i ns ta b il i t y. W hat is t he li ke l y di ag n os is ? W ha t is th e a p p ro p ria t e m an a ge me n t o f t h is p a t ie n t? 4 7 . A 3 4 - yea r - ol d m al e is b ro u gh t t o th e E D b y EMS a f t e r b ei n g f ou n d u nc o ns ci ou s i n h is a p a r tm en t b y h is br o th e r. I t i s u nk no wn wh e t h e r h e s u f fe r ed an y t r au m a, b u t th e re a re no s i gn s o f in j ur y o n e xa m i n at i on . Th e p a ti en t c a nn o t b e ar o u se d i n t h e P.494
E D b u t d oe s re sp on d to p a in . V it al si g ns a r e a s fo l lo ws : t em pe r a tu r e = 100 . 8 , R R = 34 , B P = 1 5 6 /9 8 , p ul se = 1 04 . P up i ls ar e ro u nd an d re ac t ive t o li gh t bi la t e ra ll y. A cc o r di ng t o h is b r o th e r , t h is pa t ie n t h as no k n o wn me d ic al p r o bl em s . L abo r a t or y t es t s r e ve al th e fo l lo wi n g : W BC = 8 . 4 , H g b = 0 . 3, H ct = 3 0 .9 , Na
+
+
-
-
= 42 , K = 4. 1 , Cl = 10 4 , H C O 3 = 1 1 , B U N = 15 , C r = 0 .9 , gl uc os e
= 1 14 . A B Gs a re ob t ai n ed a nd r e vea l t h e f ol l o wi ng : p H = 7. 1 8, P a C O 2 = 23 , P a O 2 = 96 . W hat is t h e a ci d - ba se di so r de r ? W hat is t he ap p ro p r ia t e m a na g em en t o f th is pa t ie n t ? 4 8 . A 5 3 - yea r - ol d f em a le u n de r we n t an un e ve nt f ul t ot a l h ip r ep la ce me n t 2 h o u rs ag o . I n t h e r e c o ve r y ro om , s he e xp e r i e nc es a su d de n o ns e t o f S O B , n a us ea , pa lp i ta ti o ns , a n d ch e st pa i n.
P MH i s s i gn i fi ca n t f o r H TN a n d h yp e rt h yr o id is m. S h e is d i ap ho r e ti c a nd ag i t at e d. Te m pe r at u r e = 1 02 . 4 , B P = 1 55 / 88 , pu l se = 1 34 . O xyg e n s at ur a t io n at r oo m a ir = 9 6 %. P h ys ic al e xa m in a ti o n r e ve a ls c r ac kl es in bi l at er a l l o we r l ob es . C ar d ia c e xa m i n a ti o n r e vea ls a reg u l a r r h yth m wi t h n o m u rm u rs . Sh e d e ni es any r a d i at i ng c om p on e nt to h e r c he s t p ai n . Th e pa t ie n t i s a le r t a n d o r i en t ed . W ha t a r e t he ap p r op r i at e n e xt s t ep s i n t h e m an a ge me n t o f t h is p a t ie n t? 4 9 . A 6 1 - yea r - ol d m al e wh o h a s b ee n yo ur pa t ien t f or se ve r al ye a rs pr ese n ts t o yo u r o f fi ce wi t h a co mp l ai n t o f t wo e p is od e s o f b lo o d y u r i ne o ve r t h e p as t 24 ho u rs . He den i es an y p ai n . P MH i s s ig n if ic a nt f or h ype r l ipi d em ia , H TN , d ia be t es , gl a uc om a , a nd os t eo a rt h r it i s . H e h as sm ok ed o n e p ac k o f c ig a re t t es pe r d a y f o r th e p as t 3 5 to 4 0 ye a rs . P h ys ic al e xa m in a t io n i s n o rm al . U r i n al ys is s h o ws gr o ss he m at u r ia wi t h ou t p r o te inu r i a, p yu ri a , o r R B C c as ts . W ha t is t he a p p ro p r ia t e n e xt s te p i n m a na g in g t hi s p a ti e nt ? 5 0 . A 5 7 - yea r - ol d m al e pr e s en ts t o yo u r o f fi ce wi t h a 2 - we e k h is t o r y of c ou g h . H e de ni es f e ve r s o r c hi l ls . A n i nc r ea s ed am ou n t o f c le a r s pu t um is ass oc i at e d wi t h th e c o ug h . H e t yp i ca l l y h as a ve r y m il d c o ug h d a il y, bu t o ve r t he p as t 2 we e k s t hi s h as s ig n i fi ca n tl y wo r s e n e d. H e h as e xp e r ie n ce d c he s t d isc om f o rt d u e t o e xc e s si ve co ug h in g an d s om e tim e s f e e ls s ho r t o f b re a th . P MH i s n eg a ti ve a nd he ta ke s n o m ed ic a ti o ns . He sm ok e s o ne pa ck o f c i ga r e tt es pe r da y a nd ha s a 30 t o 3 5 p ack - ye a r h i st o r y. Te mp e ra t u re is 9 9 . 1. A us cu l ta t io n o f l u ng s re ve al s c le a r a i r way e n t r y. C XR s h o ws m il d o ve r e xp a n si o n o f t he lun g s wi t h o u t i n f il t ra t es . W hat is th e l ik e l y d i ag n os is a n d h o w wo u l d yo u a p p ro ac h t h is p r o bl em ? 5 1 . A 3 2 - yea r - ol d Af r ic an - A m er ic a n ma l e, wh o r ec e nt l y mo ve d t o th e a r ea, p r es en t s t o yo u r o f f ic e f o r t h e f i rs t t im e f or a r ou t in e c he ck up . P MH i s s ig ni f ic an t fo r t ype II D M. H e i s 5 ' 9 " a nd we i g h s 2 1 5 l b. Th e o n l y m e di ca t io n h e t ak e s is me t f o rm in . H e sm ok es ha l f a pa ck of ci ga r e tt es a d a y; d oe s n o t d r in k a lco h ol ; an d e xe r c i se s sp o ra d ic al l y, ap p ro xi m a t el y on c e e ve r y 2 we ek s . H i s m o th e r d ie d a t th e ag e of 62 du e to an MI . H is f at h er is 73 ye a rs o f ag e an d i s h ea l th y. P h ys ic a l e xa m i na t io n i s n o r ma l . V i ta l s ig ns ar e : B P = 14 5 /9 5 , p ul se = 7 3 , R R = 19 , te mp e r at u re = 9 8. 2 . De sc r ib e t h e a ppr o p r ia t e n e xt s te ps in t he ma n ag em e nt o f t hi s p at i e nt . 5 2 . Th e p a ti en t i n th e p re vi o us qu es t io n re t u rn s to yo u r o f fi ce in 6 we ek s f o r a r e pe a t e va l u at io n . He ha s n o c om p la in t s. H e s ta t es th a t h e ha s b ee n wa lk i ng b ri sk l y f or 30 mi nu t es f o u r t im es a we ek , ha s lo s t 1 0 l b ., an d h as be e n e a t in g a he al t hi e r d i et . Hi s l a bo r a to r y r es ul t s a r e wi t h in no rm a l l im it s . H e m og l ob in A 1 C i s 7 .2 . CXR , E C G , a n d u ri na l ysi s a r e no rm a l. H is B P t o d a y i s b e t we e n 1 40 / 90 a n d 1 45 / 95 . Ph ys ic al e xa m in a ti on is un ch a ng ed f r o m 2 m on t hs ag o . W hat is yo u r r e co mm en de d t re a tm en t ? 5 3 . A 1 7 - yea r - ol d f em a le i s r e fe r r ed t o t he E D b y h e r pr im a r y ph ys ic ia n ; sh e p re se n ts wi t h a 3 d a y h is to r y o f f e ve rs , d ys u r ia , a n d vo mi t in g . S h e d e ni e s va g in al di sc ha r g e, a bd om i na l p ai n , o r d i a r rh e a. S he is s e xu a l l y a c ti ve wi t h h e r b o yf r ie nd . V it a l si g ns a r e a s f o llo ws : t em p e ra t u re = 1 0 3 , R R = 2 0 , BP = 9 8 /65 , pu ls e = 1 00 . Sh e a p pe a r s il l a n d is u na bl e t o to l e ra t e l iq u id s, bu t s h e is al e r t a nd o ri en t ed. H e r e xa m in a ti on is po sit i ve f or su p ra p ub ic as we l l a s co s to ve r t eb r al a n gl e te n de r ne ss bi la t e ra l l y. U ri n al ys is re ve a ls nu m e ro us W BC s an d b ac te r i a, a nd i t is p os i ti ve f o r W BC c as ts . O th e r l abo r a t or y s tu d y r es ul t s a re wi t h i n n o rm a l li mi t s. W ha t is th e l ik el y d i ag n os is ? De sc r ib e t h e a p p ro p r ia t e n e xt s te ps in m an a ge me n t o f t h is p a tie n t . 5 4 . A 4 2 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o t h e E D wi t h a c o mp l ai n t o f s e ve re low b a c k p a in s i nc e l a st ni g ht . Sh e wa s b e ndi n g o ve r to pi ck up a h eavy s u i tc as e wh e n s he fe lt
P.495
s u dd e n p ai n i n h e r l o w ba ck . Ib u p ro f en do es r el ieve t h e p ai n , b u t n ot co mp l e te l y. Sh e d e ni es a n y p ai n o r nu mb n ess in t h e l o we r e xt r e mi t ie s . Bo we l a n d b la dd e r f u nc ti on is no r ma l . P h ysi ca l e xa m i n a ti o n r e vea ls a mo d e ra t el y o ve r we i g ht f em a le in ac ut e d is t r es s. Sh e is l yi n g o n h e r si d e o n th e e xa m i n at i on ta b le h o ld in g h e r b ac k ; sh e ca n n ot li e s up in e be ca us e o f s e ve r e b ack pa i n. S h e ha s ve r y m in im al ten d e rn es s o n p a lp a ti on o f h e r l o w b ac k . N e u ro lo g ic e xa m in a ti o n is n o r ma l . W hat i s t h e a pp ro p r ia t e n e xt s t ep i n m a na g in g th is pa t ie n t? 5 5 . A 2 9 - yea r - ol d m al e wi t h a hi s to r y o f as t hm a p r e se n ts to th e E D wi t h s e ve r e S O B f o r t he p a st 2 d a ys. H e a ls o c o m p la in s o f s o re th r o at , ge n e ra l i zed m a la is e , a nd a n on p ro d uc ti ve c o ug h . H e de ni es ch es t p a in , fe ve r , a n d c hi ll s. Te m pe r a tu r e = 98 . 9, H R = 9 5 , R R = 33 , B P = 1 4 0 /8 2 , a nd O 2 s a tu r a ti on = 9 0 % o n r o om a i r . B re a t hi ng is la bo r e d, an d he is sp ea ki n g i n sh o r t g a sp s . L un g a us cu l ta t io n r e ve a ls b i la t er a l d if f us e e xp i r a t o r y wh e e zi ng . A BG i s d r a wn : 7 . 4 2/ 4 3/ 7 0/ 2 2. W hat i s th e ap p ro p r ia t e n e xt s te p i n m an a gi ng t hi s p at i en t? 5 6 . A 2 2 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o t h e E D wi t h a b r up t on se t o f a r as h , hi g h f e ve r , a nd vo m i ti n g. V it a l si g ns a r e a s fo ll o ws : te mp e r at u re = 1 04 , H R = 1 18 , R R = 22 , B P = 7 6/ 4 0, an d p u ls e o xi m e t r y = 9 8% o n r o om ai r . O n e xa m i na t ion sh e a p pe a rs c o nf u se d a n d d is o ri e nt e d. H e r s ki n i s wa r m, an d t h e re is a d i ff us e m ac ul a r ra sh o ve r h er b od y. S he is a dm i tt e d t o t h e I C U an d s u bs eq u en t l y d e ve lo ps m u lt is ys t em o r g an d ys f un c ti o n. W hat i s t he di a gno s is ? D e sc ri b e t h e a p p ro p r ia t e ma n ag em e nt o f th is pa t ie n t. 5 7 . A 3 3 - yea r - ol d Ca uc as i an m a le c om e s t o t he cl i ni c wi t h a 4 - d a y h is t o r y o f c h es t p ai n . The p a in r ad i at es t o t he r ig h t s id e o f th e n ec k a nd is wo r s e n e d b y de e p i ns pi ra t i on an d i mp r o ved b y l e an i ng fo r wa r d . S e ve ra l we e k s a g o h e h ad a f e ve r a nd c o ug h , wh i c h h a ve b ot h s in ce i m p ro ve d . H e i s a f eb r il e , B P is 13 0 /8 5 , a nd pu ls e i s 8 8 . O n e xa m in a ti on , th e r e i s a s cr a tc hi n g s o un d h e ar d o ver t he le ft s te r na l b o r de r on e xp i ra t i on . E C G s ho ws S T e l eva t i o n i n l ea ds I , I I , I I I , a vL , an d V 2 to V 6 . W h a t i s t h e e ti ol o g y of hi s c o nd i ti on a nd wh a t m ed ic a ti o ns s h ou ld be a d mi ni s te r ed ? 5 8 . A 2 0 - yea r - ol d m al e pr e s en ts t o yo u r o f fi ce com p la in i ng of lo w b a ck pai n fo r s e ve r al m o nt hs . H e r e po r ts im p ro ve m en t o f th e p a in wi t h m o vem en t an d e xe r c i se , b u t t h at r es t wo r s e n s t he p ai n. H e d en i es an y p ai n i n h is le gs b u t d o es h a ve pa in in his r ig h t sh o ul d er on o cc a si on . H e a ls o f ee ls fa t i gu ed mu ch of t he ti m e. H i s l o w b ac k p ai n h as g r a du a ll y wo r s e ne d , a n d h e n o w h as pa i n wh e n he li es on hi s b ac k. Me d ic al hi s to r y is un r em a rk a bl e . O n ph ys ic al e xa m i n a ti o n, he ha s l im ite d r an ge o f mo t io n i n h is l um b a r sp i ne on fl e xi o n a n d e xt e n s io n , a nd f u l l e xt e n si o n o f t h e sp i n e is no t po ss ib le . H e h as t e nd e r ne ss o ve r t he s p in o us p ro ce ss es of T1 2 - L 4 ve r te b ra e . V i ta l si g ns a re as f o ll o ws : te mpe r a t ur e = 1 00 . 9, H R = 6 8, R R = 16 , B P = 1 2 4 /7 6 . W hat i s t h e l ik ely d i a gn os is ? W hat is th e a p p ro p ri a te m a na g em ent o f t h is p a ti e nt ? 5 9 . Yo u a r e p a ge d t o c om e a n d e va lu a te a 7 3 - yea r - o ld fe ma l e wi t h S O B a n d t ac h yc ar d ia . Sh e wa s a d mi t te d 1 we e k a go f o r a C V A . F o r t he pa st 4 da ys s he ha s b e en feb r i le , a n d h e r b lo o d c u lt u r es a r e p os i ti ve fo r E s ch e r ic hi a c ol i . H e r s eps is is be in g tr e at e d wi t h m u lt i pl e b r oa d s p ec t ru m a n ti bi o ti cs . She h ad no p re vi ou s h is t o ry o f ca r di o va sc ul a r o r res p i ra t or y d is e as e. H e r n u r se te l ls you t ha t t o day s h e i s mo r e c on f us ed a n d a p pe a rs qu it e i l l. Tem p e ra t ur e = 1 00 . 4, p u ls e = 11 6 , B P = 1 1 6/ 56 , R R = 3 6 . O xyg e n s a t ur a t io n i s 8 7 % o n r oo m a ir . E xa m i n at i on s h o ws
u s e o f a cc es so r y mu sc les on in sp i r at i on . W hat a re t he ap p r op r ia t e i ni t ia l s t ep s t o ta ke in th e m a na g em en t o f th is pa t ie n t ? 6 0 . A 2 0 - yea r - ol d m al e he m op h il ia c p at i en t p r es en t s wi t h a n i nt e ns el y p ain f u l r ig h t k ne e . H i s r i g ht kn e e is s wo l l e n, wa r m , a n d t en d e r t o p al p at io n , a n d t he sk in is e r yt he m at o us . Hi s r i gh t k n ee ha s a ve r y li mi t ed ra n g e o f mo t io n . Hi s e xa m i na t io n i s o th e r wi s e n or m a l, wi t h n o o t he r j o in t s a ff e ct e d. W ha t a r e t h e a pp r o pr i at e s t ep s t o t a ke in th is pa t ie n t? 6 1 . A 2 0 - yea r - ol d m al e pr e s en ts wi t h a 1 - we e k h is t o r y of s e ve r e so r e t h r oa t , fe ve r , a n d m a la is e . H e h a s o th e r no n sp ec i fi c c om pl ai n ts s uc h a s h e ad ac he , c h il ls , an d na us e a. O n e xa m i n a ti o n, hi s l un gs ar e cl e ar t o a usc u lt a ti o n, b u t p h a r yng e al e xu d a t e s a r e e vi d en t o n e xa m i n a ti o n o f h is th r oa t. H i s e yes ap p ea r s wo l l en , an d h e h as t en d er po st e r io r ce r vi ca l l ym ph n o d es . W hat is t h e d ia g no s is ? H o w wo u l d yo u m an a g e t hi s p at i en t ? P.496
6 2 . A 2 1 - yea r - ol d m al e pr e s en ts t o yo u r o f fi ce wi t h ch i ef co mp la i nt o f co ug h an d a s o r e t h ro a t f o r 3 d a ys. H e a ls o c om pl a in s o f n as a l d isc h a rg e a n d c on g es ti o n as we l l as ba ck pa i n. H e d e ni e s a n y c he s t p ai n o r s ho r t ne ss of b re a th . The r e i s n o s pu t um pr o du c ti o n . V i ta l s ig ns a re : t e mp e r at u re = 1 0 0. 4 , B P = 12 4 / 82 , p u ls e = 7 6 , RR = 1 6. O n p h ysi c a l e xa m i na t io n , h is l u ng s a r e c l ea r to au sc ul t at i on b i la t e ra ll y, a nd he ha s an e r yt he ma t ou s o r op h a r yn x wi t h o u t p h a r yng e al e xu d a te s . W h a t i s t h e a pp r op r ia t e ma n a ge me n t o f t hi s p a ti ent ? 6 3 . A 3 5 - yea r - ol d m al e pr e s en ts wi t h c om p la in t of a 6 -m on t h h is to r y o f f a tig u e a n d l et h ar g y. H i s m e di ca l h is to r y i s u nr e m ar k ab le . H e d en ie s me l en a a n d r ec e nt t r au ma o r s u r ge r y. H e r e p o rt s t h at he do es no t d r i nk al co ho l , sm ok e , o r t a ke an y m ed ic a ti o ns . H is f am il y h is to r y is n o nc o nt r ib u to r y. H e a p pe a r s we l l no u ri sh e d. V it al si g n s a r e a s f ol l o ws : RR = 1 6, B P = 13 0 /8 0 , p u ls e = 70 . La bo r a to r y te s t r e su lt s a r e a s f ol l o ws : H b = 7. 6 , H c t = 22 . 8%, a nd MC V = 6 8 . Th e r e m ai nd e r o f h is la b o ra to r y t e st r es ul ts a re no r ma l . W hat is th e l ik e l y d i ag n os is ? De sc r ib e th e a p p ro p r ia t e ma n ag em e nt o f t h is pa t ie n t. 6 4 . A 5 6 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o t h e E D wi t h a co mp l ai n t o f s e ve re abd o mi n al p a in , p r i ma r il y i n t he R U Q a nd e p ig as t r ic re gi o n. S he ha s h a d t wo e p is od es of vo m it i ng in th e p as t 5 h o u rs . Sh e d es c ri b es t h e p a in as s ha r p , wi t ho u t ra d ia t io n to he r ba ck . P MH i s s ig ni f ic an t fo r D M, H TN , a l c oh o li sm , ast h ma , an d c h ro ni c l o w ba ck pa i n. H e r c u rr e nt med i ca t io ns in cl u de i n su li n , a t en ol o l, al b ut e ro l in ha l e r, an d o xyc o d o ne . S he ha s h ad ab d om ina l pa in se ve r al t im es i n th e p as t ye a r, bu t n e ve r t hi s se ve r e a n d n e ve r a ss o ci at e d wi t h vo mi t in g. O n e xa m in a ti o n, s h e h as te n de r ne ss i n the e pi ga s t ri c r eg i on . Th e re is no gu a r di ng o r r e bou n d . P h ysi ca l e xa m i n a ti o n is ot h e r wi se u n r em ar k ab le . Te mp e rat u r e = 10 1 .3 , B P = 13 6 /88 , pu ls e = 1 16 . Sh e i s a l er t an d o r ie n te d a n d i s i n o b vio us di s tr e ss . W hat a r e t he ap p r op r ia t e n e xt s t ep s i n t h e m a na g em en t o f th is pa t ie n t ? 6 5 . A 3 7 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o you r of f ic e wi t h a hi s to r y o f f a ti gu e fo r t he pa st f e w m o nt hs . S he do es no t h ave a n y o th e r c om pl ai n ts . A f t e r a th o ro u gh m e di ca l h is to r y, sh e a dm i ts t o mi ld co ns t ip a ti on t ha t i s n o t t r ou b le so me f or her . S h e r e po r ts a 5 -l b we ig h t g a in o ve r t he p a st 6 m on t hs , wh ic h s he a t tr i bu t es to li vi ng a mo r e s e de n ta r y li f e o f l a te d u e t o h e r f a ti gu e a n d l e th a rg y. H e r p h ysi ca l e xa m in a ti on is un r ema r k ab le ; he r th yr o id do es n o t s ee m e nl a rg e d,
a l t ho ug h he r fa ce is s li gh t l y pu f f y. Yo u o r d er t h yro i d f u nc ti o n s tu di es , wh ic h s ho w a n e le va t ed TS H l e ve l . W ha t is t he l ik e l y d i ag n os is ? H o w wo u l d you m a na g e t hi s p a tie n t ? 6 6 . A 2 1 - yea r - ol d m al e co l le g e s tu d en t i s b r ou gh t t o th e E D b y hi s f r i en ds a f t e r d e vel o pi ng f e ve r , n e ck s ti f f ne ss , a nd co n fu si o n. V i ta l si g ns o n ad mi ss io n a r e a s f ol lo ws : t em p e ra t u re = 1 0 5 , R R = 2 0 , BP = 1 2 0/7 5 , p u ls e = 92 , a n d p ul se o xi m e t r y 99 % o n r o om a i r . E xa m in a ti on r e ve a ls nu ch al r ig i di t y an d a d if f us e m ac ul op a pul a r ra sh wi t h pe t ec hi a e sc a t te r ed o ve r h is t r u nk an d e xt r e m i ti es . W h a t o r g an is m is r es po ns ib l e f o r t h is ? H o w s h ou ld h i s co l le ge f ri e nd s a n d c on t ac ts be t re a te d ? 6 7 . A 6 4 - yea r - ol d m al e pr e s en ts wi t h ba ck p a in for t h e p as t 5 to 6 m on t hs . T wo d a ys a g o h e f e l l wh i l e s ho ve li n g s no w, a nd he ha s p ai n i n h is ri g h t a rm as we l l. P la i n f ilm s o f t h e s pi ne s h o w s e ve ra l sm a ll l yt i c l e si on s i n t h e ve r t eb r al bo d ie s a t th e L 3 -L 4 l e ve l. R i g h t h um e ru s f il ms r e ve a l l yt ic a re as in th e m e ta p h ysi s a nd d i ap h ysis o f t he r ig h t h um e ru s. Th e r e i s a f r ac t u re li ne t h r o ug h t h e a bn o rm al a re a on th e h um e r us fi lm . P h ys ic a l e xa m i na t io n re ve a ls te n de r ne ss on p a lp a ti o n o f t h e l o w b ack an d ri g ht hu me r us , b u t i s o t he r wi s e u n re ma r kab l e . Th e r e i s n o s p le n om eg al y o r l ym p ha d e n op a th y. C B C r es ul ts a r e as f o ll o ws : H b = 9 . 1 g / d L, H ct = 2 7 .6 % MC V = 9 0 , p la t el e t co u nt = 15 0 , 00 0 / µL . S e r um c he m is t ri es a re as fo ll o ws : s od i um = 1 37 m mo l /L , po t ass i um = 4 .1 m mo l /L , c hl o ri d e = 10 7 m mo l /L , C O 2 = 24 mm ol /L , gl uc os e = 8 9 m g /d L , B U N = 46 m g / d L , C r = 3. 5 m g /d L . W hat i s t h e l ik el y d ia g no si s? D es c ri b e t he a p p ro p r ia t e ma n ag em e nt o f th is pa t ie n t. 6 8 . A 4 7 - yea r - ol d m al e pr e s en ts t o yo u r o f fi ce wi t h se ve r e l o w b a ck p a in fo r t he pa st 2 d a ys. Th i s mo r ni n g h e h ad an e p is o de of lo ss o f c o nt r ol o f h is u r i ne , fo ll o we d by p r o g re ss i ve we a k n es s i n b il a te r a l lowe r e xt r e m i t i es . Hi s l o w b a ck p a in is s e ve re an d s h a rp , a n d i t r a di a te s i n t o t he r ig h t l o we r e xt r em i t y. P MH i s s ig ni f ic an t fo r mi ld as t hm a. H e h as h a d i n te r mi t te n t l o w b a ck p a in fo r t he pa st 2 ye a r s b u t n e ve r P.497
t h is se ve r e a nd ne ve r ass oc i at e d wi t h we a k ne ss o r u ri n a r y s ym pt om s . O n p h ysi ca l e xa m i n a ti o n, he ha s ve ry l i mi t ed m o ti o n o f h is lum b a r sp i ne s ec o nd a r y to p a in . He ha s 3 / 5 s t r en g th in ga s tr oc n em ius mu sc le s b il a te r al l y an d 2 / 5 s t re ng t h wi t h g r ea t to e do r si f le xi o n b i la t e ra ll y. H e ha s d im in is h ed s e ns a ti on t hr o ug h ou t hi s l o we r e xt r e mi t ie s , a n d re f le xe s a r e d i mi ni sh e d. W hat i s t he m os t ap p ro p ri a t e n e xt s te p in th e m an a ge me n t o f t h is pa ti e n t? 6 9 . A 6 7 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o t h e E D a ft e r a t ra ns i e n t e p is od e o f vis u al lo ss i n h e r ri gh t e ye . S he r ep o r ts th a t she h as h a d r i gh t -s id e d h ea d ac h es fo r s e ve ra l m ont h s , f o r wh i c h s he t a ke s i bu p r of e n, wi t h s om e re li e f . O n ph ys ic al e xa m in a ti on , s h e h as te n de r n es s o ve r h e r sc a lp i n th e l e ft t em po r al r eg i on a nd c om p la i ns t h at h er j a w " g et s t i re d wi t h c hewi n g . " N eu r ol o gi c e xa m i n a ti o n is no r ma l wit h no f oc al de f ic it s. V i ta l s ig ns a re as fo ll o ws : tem p e ra t ur e = 1 01 . 1, H R = 7 2, R R = 1 6 , B P = 1 4 0 /8 2 . W hat i s t h e l ik ely d i a gn os is an d t h e a pp ro p r ia t e m an ag em e nt o f t hi s p a t i en t ? 7 0 . A 6 3 - yea r - ol d f em a le i s b r ou g ht to t he E D b y t h e re sc ue sq ua d a f t e r an e pi so d e o f s ync o pe a t ho me . H e r h us ba n d wi t n es se d th e e ve n t. H e de sc r i be s t he pa t ie n t a s fa l li n g su d de n l y t o th e f l o or f r om a s t a nd in g p osi t i on wi t h ou t a n y p ro d r om a l s ymp t oms an d l os i ng co ns ci o us ne ss fo r a b o ut 5 se c on ds , a f te r wh i ch s h e r a pi dl y r e ga i ned co ns ci o us ne ss an d was o ri e nt e d a nd
a p p ro p r ia t e. N o b o we l o r b l ad de r in co n ti n en ce wa s no t ed . P MH i s s i gn i fi can t f or D M, H TN , a n d d e p re ss io n . Sh e d en i es a n y ch e st pa i n o r S O B. V i t al si g ns a r e : t em pe r a tu r e = 1 00 . 2, B P = 1 1 8 /6 8 , p ul se = 8 4 , R R = 1 8. O xyg e n s a tu r a ti o n o n r oo m a ir is 96 % . P h ys ic a l e xa m i na t io n i s s i gn i fi ca n t o nl y f o r b r ui sin g of he r le f t wr i st an d th i gh . H ea r t a n d l un g e xa m i na t io n i s n o rm al . W hat a r e t he ap p r op r ia t e n e xt s t ep s i n m an ag i ng t h is pa t ie n t? 7 1 . A 6 3 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o you r of f ic e wi t h c om pl a in t o f m i d t o l o w b a ck pa in f or t he l a st ye a r, wh i c h h as b eco m e wo r s e o ve r t he pa st 3 mo n th s. S he de n ie s an y we a k n es s o r r a d ia t in g p a in in he r l o we r e xt r e m it i es . S h e c ur r en t l y t ak es o xyc o d o n e f o r h e r b ac k p ai n wi t h i n ad e qu a te r el ie f . Sh e ha s d i f fi cu l t y s le e pi ng a t n i gh t be ca us e o f th e b ack pa i n. P MH i s s i gn i fi ca n t f o r H TN , f o r wh i c h sh e t ak es a β - bl ock e r . Th o r ac ic an d l um b a r s pi n e r a di og r a ph s s h o w m ul ti p le c o mp r es sio n f ra ct u r es a t T8 , T1 1 , L 3 , a n d L 4, as we l l a s d if f u se os te o pe ni a . L a b or a to r y s tu d ie s a re as f ol lo ws : W BC 8 , he mo gl o bi n 9 . 7 , h em at oc r i t 2 9% , pl a te l et s 1 89 , N a
+
-
1 4 2 , K 4 . 1, B U N 43 , c r ea t i ni ne 2 .3 , c al ci um 14 . 3. P h ys ic al e xa m in a ti on re ve a ls te n de r n ess on p a lp a ti o n o f t h o ra ci c a nd l um b a r sp i ne . Sh e h as lim i te d l um b a r f le xi o n d ue t o pa in . N e u r ol o gi ca l e xa m i n at i on is no r ma l . W hat i s t h e a p p ro p r ia t e n e xt s te p i n m a na g in g t hi s p a t ie n t? 7 2 . A 6 2 - yea r - ol d f em a le i s b r ou g ht to t he E D b y E MS f o r c o n fu si on , he ada c h e , a n d vo m it in g o ve r t he pa s t 1 2 h ou r s. V i t al si g ns a r e a s f ol l o ws : te mp e r at u re = 9 6 .9 , HR = 1 00 , R R = 22 , B P = 2 20 / 15 0 . S h e is di s or ie n t ed an d u nc o op e ra t i ve. E xa m i n a ti on is o t h er wi s e u n r em a rk ab le . W hat is t he m os t li ke l y di a gn o si s, an d wh a t i s t he m os t a p p ro p ri a te m a na ge m en t ? 7 3 . A 7 4 - yea r - ol d m al e is b ro u gh t t o yo ur o ff ic e b y h is da u gh t e r, wh o is h a vi n g in c re as i ng p r o bl em s c a ri ng f or hi m a t ho me . S he s t at e s t ha t h e b e ha ve s i na p p ro p ri a te l y a t t im es , a n d o n t wo o c ca si o ns h e h as wa n d e re d o u ts id e th e h om e a n d h as g o t te n l os t . He m is p la ce s i te ms f r e q ue n tl y, an d h is pe r son a li t y h as c ha n ge d to bei n g m o re be ll i ge r en t a n d d e ma n di ng . H e s e em s t o l ack ju d gm en t in so ci a l si t ua t io ns , an d h e ne ve r ha d t h is p r o bl em in t he pa st . Sh e s t a te s t ha t th es e p r o bl em s h a ve b ec om e wo r se g r a du a ll y o ve r t h e p as t 4 t o 5 ye a rs . Ph ys ic al e xa m i n a ti o n is un r em a rka b le . W ha t is t he li ke l y di a gn o si s? H o w wo u l d you ma n ag e t h is p a t ie n t? 7 4 . A 7 3 - yea r - ol d f em a le i s b r ou g ht to t he E D b y E MS wi t h a co mp l ai nt o f S O B a n d m il d c he st p a in t ha t b e ga n s ud d en ly a f e w h o u rs a g o. H e r m e di ca l h is t o r y i s si g ni f ic a nt f or a p r e vio us MI 5 ye a rs ag o a n d mi l d C H F . Two we e k s a go , th e pa t i en t f e ll an d f r ac t u re d h e r ri g ht hi p , wh ic h wa s r e p ai r ed su r gi ca l l y. S h e wa s d is c ha r ge d f r om t he ho sp i ta l 1 0 d a ys ag o an d h as be e n r e s ti n g a t h om e si n ce the n . He r ch es t p a in is wo rs e wi t h i ns pi r a ti o n. O n ph ys ic a l e xa m i na t io n , s h e is in mo de r a te r es pi ra t o r y di st r es s ; t he e xa m in a t io n i s o th e r wi s e u n rem a rk a bl e . Te m p e r at u re = 9 9 .1 , B P = 1 38 / 75 , pu ls e = 96 , RR = 2 8. C XR i s n o rm al . R o u t in e l a bo r at o r y va l u es a re al l n o rm al . W h a t i s t h e a pp r op r ia t e ma n a ge me n t? P.498
7 5 . A 3 9 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o you r of f ic e wi t h a 3 - yea r hi st o r y o f he a d ac he s. Th e y o cc u r o nc e o r t wi c e p er we e k , la s ti n g se ve r al hou r s . Th e he a da ch es a re t h r o bb in g a n d a r e u s ua ll y o n h e r l e ft s i de . D u r i ng t he se ep is o de s, th e pa t ie n t is in ca p ac it a te d an d m us t l ie do wn
i n a d a rk ro om fo r s e ve ra l ho u rs . Sh e i s se n si ti ve t o l ig h t d u ri ng t he ep iso d es an d c an n ot mo ve b e ca us e o f th e p a in . Sh e i s o f te n n a us ea t ed an d h a s vo mi t ed o n t wo o cc as i on s. Me d i ca l h i st o r y is s ig n if ic a nt f o r h yp o t h yr oi di sm , fo r wh i ch sh e ta ke s l e vot h yr o xi n e ( S yn t h ro id ) . H er p h ys ic al e xa m in a ti o n is u n r em a rk ab l e. W ha t i s th e ap p ro p r ia t e n e xt s te p i n m an a gi ng t hi s p a t ie n t? 7 6 . A 5 5 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o yo u r of f ic e fo r a ro u ti ne f ol lo w - u p e xa m in a ti on . Me d i ca l h i st o r y is s ig n if ic a nt f o r p o o rl y c on t r ol le d D M ( 2 0 - ye a r hi s to r y) , H TN , a nd o s te o a rt h ri t is of b i la t e ra l k ne es . Sh e al so h as ha d c h ro n ic re n al ins u f fi ci en c y fo r th e p as t 5 ye a r s . H e r c u rr e nt m e di ca t io ns in cl u de h yd ro c hl o ro t hi a zi de , l is i no p ril , in su l in , a n d me t op r ol o l. S h e h as be en t a ki n g i nc r ea si ng am o unt s of N S A I Ds fo r th e pa st s e ve ra l we ek s f o r h e r pa i n fu l k ne es . Sh e i s o b es e wi t h 2 + p e ri p he r al p i tt i ng ed em a . He r e xa m i na t io n i s o th e r wi s e u nr e m ar k ab le . L a b or a to r y t es ts r e vea l th e fo l lo wi n g : Na
+
+
-
-
= 1 3 5, K = 4 .9 , Cl = 1 04 , H C O 3 = 2 7 , C r = 3 . 6,
W BC = 7. 9 , Hg b = 8. 2 , Hc t = 2 4. 6 , MC V = 75 . O n u r i na l ysi s , sh e h as 3 + p ro t e in u ri a . O n he r l a st vi si t 3 m o nt h s a go , h e r C r wa s 2 . 3. W ha t i s th e ap p ro p r ia t e n e xt s te p i n m an a gi ng t hi s p a t ie n t? 7 7 . A 6 4 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o t h e E D wi t h s u dd e n o ns et o f se ve r e c h es t p ai n . Sh e h as a h i st o r y of an g in a a n d t ake s n i t ro g l yc e ri n , b u t t hi s t i me t he pa in is m uc h wor s e a n d is no t r e l ie ve d wi t h n i tr o gl yc e rin . P MH i s si gn i fi ca n t f o r H TN . S h e is a fe b ri le , and H R = 1 0 5, B P = 1 6 0 /1 0 5, R R = 1 7. C a rd ia c e n zym es a re ne g at i ve. C XR s h o ws a wi d en e d m e di as t in um . W ha t is t h e l ik e l y d i ag no si s ? 7 8 . A 1 7 - yea r - ol d m al e pr e s en ts t o t he E D wi t h se ve r e pa in in hi s r i gh t a rm an d b ac k t h at b e g an s u dd en l y a f e w h ou r s a g o. Th e p a in is s h arp a nd th r o bb in g . He ha s a h is to r y o f s ick l e c e ll di se as e wi t h f r eq u ent p ai n fu l c r is es re q ui r in g h os p it a li za t io n o nc e o r twi c e p e r ye a r . H e h a s n o o th e r m ed ic a l p r ob l em s. V it a l si g ns a r e a s f o ll o ws : te mp e r at u re = 9 7 . 6 , H R = 94 , R R = 2 0 , B P = 13 2 /8 4 . O xyg e n s a tu r at i on is 9 7 % o n r oo m a i r . H is r ig h t e xt r e m i ty i s ve r y te n de r , a s i s h is lo w b a ck in th e m id l in e . Hi s e xa m i na t io n i s o t he r wi s e u n r em ar k ab le. C B C r es u lt s a r e as f o l lo ws : H b = 7 .0 , Hc t = 2 1 % , MC V = 9 4 . W ha t is t h e a p p ro p ri a te m a na g em e nt o f t hi s p at i en t ? 7 9 . A 4 2 - yea r - ol d m al e pr e s en ts t o yo u r o f fi ce bec a us e h e n o ti ce d a " l ump " in hi s n eck 1 m on t h a g o . H e de ni es an y r e cen t we i g ht lo ss , p a lp i ta t ion s , p ai n , o r d ys p ha gi a . O n p h ysi ca l e xa m i n a ti o n, yo u n ot e a n o n te n de r , f i rm no du l e ab o u t 2 c m i n si ze t o t he le f t of th e m id l in e i n t h e re g io n o f t h e t h yr oi d g l an d . Vi t al s i gn s a re as f o l lo ws : B P = 1 25 / 82 , p ul s e = 7 5 . He do es n o t ta ke an y me d ic at i on s a n d h as n o s ig n if ic a nt m e di ca l h is t o r y. H e de nie s a n y f am il y h is to r y o f t h yro i d d is ea se o r ca nc e r . H i s r ou t in e s e ru m l ab o r a to r y va l ue s ( C B C , e le c t ro l yt es , B U N , c r e at i ni ne ) a re no r ma l. W hat is t he ap p ro p r ia t e n e xt s t e p i n ma n ag em e nt o f t h is p a ti e nt ? 8 0 . A 6 4 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o you r of f ic e wi t h a on e m o nt h h is t o r y o f i n te r mi t t en t n ec k a n d s ho u ld e r p ai n wi t h SO B t h a t n o rm al l y occ u rs wh e n s he do es ch o re s a ro u n d t he ho us e o r c l im bs s t ai rs . S he is p r evi o u sl y h ea l th y a nd de n ie s a n y me di c al c o nd i ti ons . B P = 1 48 / 86 an d p u ls e = 88 . Yo u o r d e r a n E C G , C XR , C B C , a n d e le c t ro l yt es . W hat a re th e n e xt a p p r op r ia t e s t ep s i n t h e ma n ag em e nt o f t h is p a ti e nt ? 8 1 . A 5 4 - yea r - ol d m al e pr e s en ts t o t he E D wi t h se ve r e pa in in hi s r i gh t g re a t to e . H e s a ys t ha t t h e p a in is e xt r e m e an d in t o le r ab l e, an d h e i s i n ob vi o us di st r es s . O n e xa m i na t io n , t he r e i s e xq u i s i te te n de r ne ss , e ryt h e ma , an d s we l l in g o f th e ri g h t g re a t t o e as we l l a s t h e d or s um o f
t h e fo o t, an d i t fe el s ve ry wa r m t o th e to uc h . Th e p a in be g an s u dd en l y a fe w h o u r s a go . H e d e ni e s a n y p r e vi ou s e pi so d es o r p ai n i n a n y ot h er j oi n ts . He de n ie s a n y t ra u ma . Me d ic a l h i st o r y is s ig n if ic a nt f o r o s te o a rt h ri t is of hi s r i gh t k ne e , f o r wh ic h h e t a kes ib u p ro f en . He do es n o t ta ke an y o th e r m ed ica t i on s. V it a l si g ns a r e a s f o ll o ws : te mp e r at u re = 98 . 5 , R R = 16 , B P = 1 4 0 /8 5 , p ul se = 7 8 . W hat i s t he ap p ro p r ia t e n e x t s t ep in ma na g in g t h is p at i e nt ? 8 2 . A 4 1 - yea r - ol d m al e pr e s en ts t o yo u r o f fi ce wi t h a c om pl a in t o f he a rt b ur n a nd ep ig as t r ic p a in f o r t he pa st se ve r al m on t hs . He t ak es o ve r - th e - co un t e r a n ta ci ds , b u t P.499
s ym p to ms h a ve be en wo r s e o ve r th e p as t m o nt h . H e de n ie s a n y we i g ht los s , vo mi t in g , h e ma t em es is , o r m e le na. Th e di sc om f o rt is wo r se a f te r e a ti n g a nd wh e n h e li es fl a t i n b ed . H e s om e ti me s g e ts a ho r r ib le t as t e i n h is m ou t h. Me d i ca l h is t o r y i s n on co n t rib u t o r y. H e ta ke s n o o t h e r me d ic at i on s. H e sm ok e s h al f a pa ck a d a y o f ci ga r e tt es a nd dr i nks a l co h ol s oc i al l y ab ou t o n ce pe r we e k . P h ysi ca l e xa m i n a ti o n is un r em a rka b le e xc e p t f o r mi l d e pi ga s t ri c t en d e rn es s. W hat is t he ap p ro p r ia t e n e xt s t e p i n ma n ag in g thi s p a ti e nt ? 8 3 . An 81 - ye a r -o l d f em ale wa s in a m ot o r veh ic l e a cc i de n t 3 d a ys a g o a nd s u ff e re d a le f t f e mu r f r a ct u r e, f or wh i c h sh e ha d s u r ge r y o n t he sa me d a y. S he ha s b ee n ho sp it a l i zed s i nc e t he da y o f su r ge r y a nd ha s b ee n t a ki n g p a rt in da il y p h ysic a l t he r a p y wi t ho u t d i ff icu l t y. H e r f am il y ( h u sb an d a n d d au g ht e r ) r e p o rt t ha t s he ha s n o t be e n " ac t in g l ik e h e rs el f " a t ti m es wh e n t he y c om e to vis i t h e r. S he bec om e s a gi ta t e d a nd i s be l li g e re n t t o wa r d t h em , an d s h e s om et im es wo n d e r s wh y s he is i n t he h os pi t al . At o th e r t im es , th e p a ti e nt is d o in g ver y we l l , a nd th e y d o n o t n o ti ce t he se in co ns ist e nc i es . Th e p at i en t h as a h is to r y o f b o rd e r li ne HTN . C u r r e n t m e di ca t io ns in cl u de a sto o l s of t en e r a n d mo r p hi ne f o r p ai n c on t r ol . O n e xa m in a ti on , th e p a ti e nt i s a l er t an d o r ie n te d to tim e /p l ac e/ p e rs on an d i s a p p ro p r ia t el y r es p o n di n g t o qu es t io ns . Sh e d e ni e s a n y h a ll uc in a ti o ns . N eu r ol o gi c e xa m i na t ion is no r ma l . W hat i s t h e a p p ro p r ia t e n e xt s te p i n m a na gi n g t hi s p a ti en t? 8 4 . A 4 9 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o t h e E D wi t h c om p la i nt of se ve r e e pi ga s t ri c a nd R U Q a b d om in al pa i n. H e r s ym p t om s s ta r t ed 3 d a ys a go b ut ha ve p ro g r ess i ve l y wo r s e n ed o ve r t he p a st 12 ho u rs . H e r s ympt o ms ar e wo r s e wi t h m e al s . S h e h as ha d t wo e p iso d es of vo mi t in g i n t h e p as t 12 ho u rs an d i s n a us e ou s cu r r en t l y. P MH i s s ig ni f ic an t fo r di ab et e s , os t eo a r th r i ti s, a n d H TN . Te mp e r at u r e = 1 0 2. 3 , B P = 1 4 6/ 8 0, pu ls e = 1 10 , R R = 16 . O n ph ys ic a l e xa m i na t io n , t h e r e is te n de r ne ss in the R U Q a nd r eb o un d t e nde r n es s. B o we l s ou n ds are d im in is he d . Th e p a t ie n t is l yin g o n h e r s id e ho ld i ng an em es is bas i n. W ha t i s t he mo st app r o p ri a te n e xt s t e p i n t h e m an a ge me n t o f t h is p a t ie n t? 8 5 . A 3 1 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o you r of f ic e wi t h m ul t ip l e mu sc ul os k el e t al ac he s a nd pa i ns i n cl ud i ng , b u t n o t l im it e d t o , h e r s ho ul d e rs , e lb o ws , k n ee s, ne ck , a n d b ut to ck s . S h e h as h a d t h es e s ym pt om s f o r a t l e a s t t h e p as t yea r . Sh e do e s n ot sl ee p ve r y we l l wh e n t h e p ai n i s s e ve r e a nd ha s n o r e li e f wi t h N S A I D s . On pa l pa t io n , s he ha s m a rk ed te n de r n es s o ve r b o th l a t er a l e pi co n d yle s, t he a n t e ri o r as p ec t o f h e r l e ft s ho ul d e r, th e m e di al asp e ct o f h er r ig h t k n ee , h e r p os t e ri o r n ec k, a n d h e r l ef t g r e at e r t r och a n te r . Th e re ar e no ef fu s io ns at an y o f th e a b o ve s it e s. R ou t in e l a bo r a t or y t es t re s ul ts a re no r m al . W hat is th e a p pr op r i at e ne xt s t e p in m a na g in g t hi s p a ti e nt ?
8 6 . A 5 2 - yea r - ol d m al e wi t h a lo n g -s ta n di ng hi s to r y o f a lc o ho l a b us e is br o u gh t to th e E D b y h i s wi f e f or vo mi t in g b loo d . He vo mi t ed b ri gh t red b lo od a t l ea st t wi c e t his mo r ni n g. P MH i s s i gn i fi ca n t f o r ci r r ho si s , H TN , a n d a rt h ri t is . He ha s n e ve r vom i te d b lo o d b e f o re . O n e xa m i n a ti o n, th e p a ti e nt i s a wa k e bu t a p pe a rs ner vo u s a n d is in mo de r a te d is t r es s. Yo u a re a b le t o d et e rm i ne th a t he h as vom i te d a p pr o xi m at e l y 2 l it e rs o f b lo od o ver t h e p as t 6 ho u rs . V i t al si g ns a r e : t em pe r a tu r e = 9 9. 2 , B P = 9 5 /6 0 , H R = 1 34 , R R = 20 . P ul se o xi m e t r y s h o ws 9 8 % o xyg e n a t i on on r oom ai r . De sc r ib e th e n e xt s t ep s i n m an a gi ng th is pa t i en t . 8 7 . A 5 7 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o t h e E D wi t h a co mp l ai n t o f a bd om i nal p ai n . Th e pa i n is d i f fu se an d p o o rl y l oc al ize d . S he ha s h ad t he se s ym p to ms fo r th e p as t mo n t h a nd ha s b ee n c o ns ti p at e d d u ri ng t hi s t im e . S h e h as no s i gn i fi can t P MH . V i t a l si g ns a r e : t e mp e r at u re = 9 9 .2 , B P = 12 8 /7 8 , H R = 78 , RR = 1 6. O n p h ysi ca l e xa m i na t io n , t he r e i s mi l d ab d om i na l d is te n ti o n a n d n o g u ar d in g o r re b ou n d t e nd e rn e ss . Th e r ema i nd e r o f th e e xa m i n at i on is no r ma l . W ha t i s t h e n e xt a p p ro p ri a t e st ep i n t he ma na g em en t o f th i s p at i en t ? 8 8 . A 5 3 - yea r - ol d m al e pr e s en ts t o t he E D wi t h a 4 - h ou r hi st o r y o f l ef t fl ank pa i n r a di a ti ng t o h i s l ef t g r o in . Th e p ai n wa s s ud d en in on se t bu t wa s m il d a t fi r st . H o we ve r, i t h as be e n i n c re as in g i n s e ve ri t y o ve r t he pa st 2 t o 3 ho u rs . Th e p a in is n o w c o ns ta n t a n d e xc r u ci a ti n g. I t wa s a ss oc i at e d wi t h na us e a a nd vo mi ti n g, bu t the p at i en t d e ni es fe ve r s /ch i ll s . H e d e ni es s e ei n g a n y g r os s b lo o d in h is u r i ne . Me d ic a l hi s to r y i s i ns ig n if ic a nt . Vi t a l s i gn s a r e as f ol lo ws : t e mp e r at u re = 9 8 .1 , R R = 2 4, P.500
B P = 14 8 /8 8 , p ul se = 9 3 . O n p h ysi ca l e xa m i na t ion , t he pa t ie n t is in ob vi ou s d is t r es s, wr i t h in g i n pa in . H e h as m a rk ed te n d er n es s al o ng t he l e f t f l a nk , b u t t he e xa m in a ti on is o th e r wi se u n r em a rk ab l e. U r in a l ys is r e ve a ls 2 + h em e . U ri ne s e di me n t r e ve al s n o ca s ts bu t m a n y R B Cs a n d f e w W B Cs p e r H PF . L a b or a to r y t es ts r e vea l th e fo l lo wi n g : W BC 8 .2 , H g b 11 . 9 , H c t 3 6. 1 , B U N 1 4 , C r 0 .9 . W ha t is t h e a p p ro p ri a te ne xt s t ep i n ma n ag in g th is pa t ien t ? 8 9 . A 3 9 - yea r - ol d f em a le i s b r ou g ht to t he E D b y h e r hu sb an d wi t h t h e c hie f co mp la i nt o f ac u te S O B a n d a n xi e t y t ha t s t ar t e d s ud d en l y 2 t o 3 ho ur s ag o wh i le s h e wa s wo r k i ng ar o un d t h e h o us e . S h e d en i es c he s t p a in . He r P MH i s un r ema r k ab le . S he ta ke s o r al co n t r ac ep t i ves b u t n o o t h e r me d ic at i on s. V it a l s i gn s a r e: te m pe r at u r e = 9 9 .1 , R R = 3 4, B P = 148 / 9 0, pu ls e = 1 00 . O xyg e n s a tu r at i on is 9 4% o n r o om a i r . O n e xa m in a t io n , t he pa t ie n t a pp ea r s h e al t h y a l th o ug h i n m o de r a te re s pi r at o r y di st r e ss . He r e xa m in a ti o n is o t he r wi s e u n r em ar k ab le. L ab o r at o r y te s ts r e ve a l : W BC = 7 .1 , H gb = 1 2. 2 , Hc t = 37 . 3 , N a
+
+
-
-
= 1 38 , K = 4 .7 , Cl = 109 , H C O 3 = 25 , B U N = -
1 4 , C r = 0. 9 , g lu co se = 10 6 . A B Gs a re ob t ai n ed an d r e vea l : p H = 7 .5 2 , H C O 3 = 2 0 , Pa C O 2 = 2 6 , Pa O 2 = 7 0 . C XR a n d E C G a r e no r ma l. W hat i s t h e a ci d -b as e d is o r de r ? W hat is t he a p p ro p r ia t e ma n ag em e nt o f th is pa t ie n t? 9 0 . A 6 3 - yea r - ol d m al e is b ro u gh t t o th e E D b y his wi f e fo r al t e re d m en t al s t a tu s. Th e pa ti e nt r e g ul a rl y d r in ks al co h ol a n d h as a l on g -s t an di n g h i st o r y of al co h ol us e . O ve r t h e p as t 2 4 h o ur s, h e ha s b ec om e m or e c o nf u se d a n d is no t "a ct i ng li k e h ims e lf " a cc o rd i ng to h is wi f e . Sh e s ta t es t h a t h e h as ne ve r ac te d li k e t hi s b e fo r e. O n fu r t he r q ue st i on in g , t h e p at i en t ha d a n e p is od e o f m as si ve h em at em es is las t ye a r t ha t re q ui r ed adm is si o n t o t h e h os pi t al , n e ci ss it a ti n g b lo o d t r a ns f us io n a n d o th e r t r ea t me n t t h at th e wi f e d o es no t re c al l. O n p h ys ic al e xa m i n a ti o n, th e
p a t ie n t is a ro us a bl e a nd i s a l er t to pe r so n b u t n o t t o pl ac e o r ti me . He is ca c he ct ic , wi t h p r o mi ne n t vei ns o ve r h is a b do me n . H e ha s a s ig ni f ic a nt as ci t es . Th e r e a r e s e ve ra l d i la t ed s u pe r f ic ia l a r te r i ol es s cat t e r ed th r o ug ho u t h is bod y. W hat is th e l ik el y d iag n os is ? Ho w wo u l d yo u ma n ag e th is pr o bl em ? 9 1 . A 6 5 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o you r of f ic e wi t h a ch ie f c om p la in t of l o w b a c k p a in . Sh e h a s h ad th is pa i n f o r 6 or 7 m o nt h s. S he de ni e s a n y r ec e nt t ra um a o r any e ve n t th a t s he r e c al ls pr ec i pi t at i ng th e p a in . O n e ye a r a go sh e s u f fe r ed a d is t al ra d iu s fr a c tu r e wh e n sh e t r i pp e d i n h e r b ed r oo m an d la nd e d o n h e r o ut s t ret c he d l e f t a rm . Me d ic a l hi s to r y is si gn i fi ca n t f o r H TN , f o r wh i c h s he ta k es h yd r oc h lo r o th ia zi d e. S h e sm ok es ap p r o xi m at e l y 12 ci ga r e tt e s p er d a y a nd ha s a 25 pa ck - pe r - ye a r h is t o r y o f s mo ki ng . S he de n ie s a n y a lc o ho l us e. S he do es no t e xe r c i s e. O n p h ysi c al e xa m in a ti on , yo u n ot e te nde r n es s o n p al p at io n o f the l o we r ba ck i n th e r e g io n o f L4 - L5 . Sh e h as n o ra d ic ul a r s ymp t om s, a n d t h e s tr a ig h t -l eg t es t i s n e ga t i ve. W hat i s t h e a p p ro p ri a te ne xt s t ep i n ma n ag in g th is pa t ien t ? 9 2 . A 7 6 - yea r - ol d m al e pr e s en ts t o yo u r o f fi ce wi t h t he co mp la i nt o f f at i gue f o r t he pa s t 2 m o nt hs . H e d oe s n o t a bus e a lc o ho l . H i s me d ic al h i st o r y is s ig n if ic a nt f o r H TN , f o r wh i c h h e t a ke s m et o p ro lo l . H e den i es m e le n a, he ma t oc hezi a , o r a n y o t h er bl o od lo ss . H is fa mi l y hi st o r y i s n o nc on t r ib u to r y. H e ha s n o s ym pt om s o t he r tha n fa t ig u e. H e a dm i ts h e d o es n o t h a ve a go o d d i e t. V it a l si g ns a r e : B P = 1 35 / 85 , pu ls e = 70 . Phys i ca l e xa m i n at i on is u n re m a rk ab le e xc e p t f o r m i ld pa ll o r . S t oo l i s n eg at i ve f or oc cu l t b lo od . La bo r a t or y t es t re s ul ts a re : H b = 9. 2 , H c t = 27 . 6, MC V = 1 1 7 . E C G is n o rma l . W hat is th e a p p ro p ri at e ne xt s t e p i n m an ag i ng t h is pa ti e n t? 9 3 . A 4 1 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o you r of f ic e fo r a ro u ti ne ch ec ku p . Th r e e m o nt hs ag o s he h a d a n e l e vat e d B P of 15 5 / 94 . Yo u re co mm en d ed co ns e r va ti ve t he r ap y in c lu di n g we i g h t l os s, r e g ul a r e xe r c i se , a n d a lo w - s o d i um d i et an d h a d h e r fo ll o w - u p in 3 mo n ths . O n t o da y' s vis i t , h e r B P i s 1 58 / 96 . Sh e i s a s ym pt om a ti c. Me d i ca l hi s to r y is ne g at i ve . Sh e sm ok e s o ne pa ck o f c i ga r e tt es pe r da y a nd ha s a 20 - p ack - p e r- ye a r h is t o r y. He r fa t he r di e d o f a n MI a t ag e 5 4 , b u t s h e h as no ot h er f am il y h i st o r y of ca r di o vas c ul a r d is e as e. H e r t o ta l s e rum ch ol es t e ro l c o nc en t r at i on is 1 7 5 mg /d L an d H DL is 40 m g /d L . R o u ti n e l ab o ra t o r y te st r e s ul ts a re wi t h in n o r ma l l im it s . W hat i s t he a pp r op r i at e n e x t s t ep in ma n ag i ng th is pa t ie n t? 9 4 . A 7 3 - yea r - ol d m al e is b ro u gh t t o th e E D i n a c om a . He wa s de li ve r e d t o t he E D f r om a n u r si ng ho me an d wa s re p o r te d b y t he nu r si n g ho m e s ta f f t o h a ve h a d a P.501
s e i zu re th a t l as t ed l e ss th a n 1 m i nu t e. H e wa s s ub s eq u en t l y c on f us ed an d s oo n th e re a f te r e n t e re d a c om a to se st a te . H is m e di ca l h is t o r y i s s i gn i fi ca n t f o r t yp e I I D M r e q ui r in g i ns ul i n, H TN , a n d m i ld C H F . I n th e E D , t h e p at i en t i s ve ry l e t ha r g ic a n d r es p on ds o n l y to pa in st im u li . H i s vi ta l s ig ns a re s t ab l e, a nd C B C an d e l ec t ro l yte l e vel s a r e n or m al . Se ru m g l uc os e is 1 6 m g /d L . W hat a re th e fi r st s t e ps in th e m an a ge me n t o f th is pa t ie n t? W ha t i s t h e li k el y ca us e o f t h is pa t ie n t 's co nd i ti o n? 9 5 . A 7 8 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o you r of f ic e fo r a ro u ti ne ch ec ku p . H er o nl y c om pl a in t i s u r i na r y i nc on t in e nc e t ha t s he ha s h a d f o r se ve r a l ye a r s b u t t h at ha s b ec om e wo r se o ve r t h e p a st se ve r al we e ks . Sh e h as ne ve r so ug h t t r e at me n t fo r th is pr o bl em . H er m ed ic a l h is to r y is s i gn i fi ca n t f o r H TN a n d D M. S h e h a s f ou r c h il d ren , al l d e li ve r ed va gi n al l y. Me d i c a ti on s i nc lu d e
h yd r o ch lo r o th i a zid e f o r he r H TN , i ns u li n , a nd a da i l y as pi r in . Sh e we a rs ad u l t p ad s b ec au se s h e l os es l a r ge vo lu me s o f u ri n e t h ro ug h ou t th e da y a n d u su al l y ca nn o t r ea c h t he ba t h ro om in t i me . Sh e h a s t he s u dd en u r ge t o u ri na t e e ve r y ho u r or so an d a ls o l os es u r i ne du r in g th e n i gh t . Sh e a ls o re p or t s lo s in g u r in e wh e n s he la ug h s o r c ou g hs . Ph ys ic al e xa m i n a ti o n is u n r em a rk ab l e. V it a l si g ns a re un r em a rk ab l e. R o ut i n e l ab o ra t o r y te st r es ult s ar e wi t hi n n o rm a l l i mi ts e xc e p t f o r a ra n dom bl o od gl uc os e l e ve l o f 2 1 0 . U r i na l ysi s sh o ws p os i ti ve ni t r it es an d b a ct e r ia . W hat is th e a pp r o p ri a te ne xt s t e p i n man a gi n g t hi s p a ti e nt ? 9 6 . A 3 3 - yea r - ol d f em a le p r es e nt s t o you r of f ic e wi t h t h e c om pl ai n t o f i nso m ni a a n d di f f ic ul t y c o nc en t r at i n g at wo r k fo r s e ve ra l we ek s . S h e r e po r t s a 2 0 - lb we i g ht lo ss o ve r t he pa s t 2 t o 3 m o nt hs , de sp i te ea t in g m o r e. W he n q ue st i on e d, s h e r e po r ts th a t s he f re qu e n tl y f ee ls "h o t a nd s we a t y" a t wo r k an d a t ho m e. S he de n ie s ch e st pa i n o r pa lp i ta t io ns bu t doe s h a ve di a r rh ea f r e q ue n tl y. V it a l si g ns a re : t em pe r at u r e = 9 8 . 9, RR = 1 5, B P = 13 0 /8 0 , p uls e = 9 8. S he ap p ea rs wo r r i e d . O n p h ysi ca l e xa m i na t io n , sh e h as wa r m a n d m oi st sk in . Sh e h as a sl i gh t h a nd t re mo r . O n p al p a ti on of h er t h yroi d , you no t e a di f fu se l y en l a rg e d t h yr oi d g l an d t ha t is no n te nd e r . A b r u it is au sc ul t at e d o ve r t h e th yr o id en l ar g em en t . W hat is th e a p p ro p ri a te n e xt s t e p i n m a na g in g t hi s p a ti e nt ? 9 7 . A 7 2 - yea r - ol d f em a le i s b r ou g ht to t he E D b y E MS a f t e r s uf f e ri ng sm ok e i n ha la t io n f ro m a h o us e f i r e. S he l i ve s a lon e , a n d h e r so n s t at es th a t s he ha s b e en le a ving t he st o ve o n a f t er s h e co o ks . H e r s o n r ep or t s th a t o ve r t h e p as t 5 ye a r s, sh e h as ha d a s i gni f ic a nt de cl i ne in he r m em o r y. Sh e i s sc a r ed bu t is ve r y pl ea s an t a n d is a wa k e, al e r t, an d f u ll y o r i en t ed . Me d i ca l h i st o r y is s ig n if ic a nt f o r s t r ok e 5 ye ar s a g o, an d a t le as t th r ee ep is o de s of TI A t h at t he s o n ca n r e c al l o ve r th e p as t 8 yea r s . V i ta l s ig ns a re : te mp e r a tu r e = 97 . 8, R R = 2 2, B P = 1 6 4/ 8 5, pu ls e = 8 8. P ul se o xi m e t r y i s in i t ia ll y 8 9% bu t in cr e as es t o 9 5% on 2 L n as a l can n ul a O 2 . B r ea t h s o un ds a re c o a rs e, bu t ph ys ic a l e xa m i na t io n i s o th e r wi s e n e ga ti ve . A f te r th e pa t ie n t is s t ab i li ze d , yo u p e r fo r m a m in i -m e nt al st a tu s e xa m i na t io n . Yo u d isc o ve r th a t h e r re ce n t me mo r y i s i mp a ir e d a nd sh e c ann o t c a r r y o u t s im pl e c al cu l a ti on s . H e r s on as ks yo u if yo u t h in k sh e i s " g oi n g se n il e ." W ha t is yo u r re sp o ns e? W hat i s th e ap p ro p r ia t e n e xt s te p i n m an a gi ng t hi s p a t ie n t? 9 8 . A 7 1 - yea r - ol d f em a le i s b r ou g ht to t he E D a f te r a f a ll . I mm e di a te l y af te r t he fa l l sh e wa s a s ym pt om a ti c b ut o ve r th e en su i ng ho u rs be co me l et h a rg ic an d m or e c o nf u se d . P MH i s s i gn i fi ca n t f o r H TN . S h e u n d er we n t a ri gh t to t al hi p re p la ce me n t 5 we e ks a g o a n d wa s d i ag n os ed wi t h a D V T 2 we e k s af t e r t he op e r at i on . Me d i ca t io ns in cl u de hyd r o c hl o ro t hi a zi de , wa r f a r i n , a n d a to r va st a tin . Two we e k s a go , h e r IN R wa s 2 . 7 . O n e xa m in at i o n, pa t ie n t h as s l u rr e d sp e ec h a nd ap p ea r s c on f us ed . S he is o r ien t e d t o p e rs on bu t no t t o p l ac e o r t im e . N e u r ol o gi c e xa m i na t io n is no r ma l . Th e r em ai n de r o f ph ys ic al e xa m in a ti on i s n o rm a l. W ha t i s t h e m os t a p p ro p ri a te in i ti a l s te p t h a t wo u l d h el p g u id e th e m an a ge me n t of t hi s p a ti e nt ? 9 9 . A 6 6 - yea r - ol d m al e is b ro u gh t t o yo ur o ff ic e b y h is wi f e wi t h c om pl a int o f p r od uc t i ve c ou g h, f e ve r , a n d c hi ll s f o r t h e p a st 2 d a ys. Th e pa t ie n t l i ve s wi t h hi s wi f e a nd is r e t i re d . P MH i s s i gn i fi ca n t f o r D M, f o r w h i ch he ta ke s i ns ul i n; C HF , wi t h an ej ec t io n f r ac t io n of 40 % ; a nd a h i st o r y of r en a l i ns uf f ic ien c y. H e is al e r t a nd o ri en t e d. Th e r e is no hi s to r y o f s mo ki n g o r a l co h ol u s e. O n p h ysi ca l e xa m i n at i on , h e h as c rac kl es o ve r t h e l ef t l o we r l u ng . C a rd io va sc u la r e xa m i n a ti o n is no r ma l . Vi t a l si g ns a r e : t em pe r a tur e
P.502
= 1 03 . 3 , B P = 1 30 / 64 , HR = 1 28 , R R = 24 . O xyg e n s a tu r a ti o n o n r o om a ir i s 9 7% . C XR s ho ws i n f il t ra t es an d c on so l id a ti o n i n t h e l ef t l o we r l ob e o f t he l u ng . La bo r a to r y te s t r e su lt s s ho w W BC 1 5 , h em at oc r i t 3 6, N a 1 42 , gl uc os e 1 67 , B UN 3 6 , c r ea t in in e 1 . 5 . W ha t is th e n e xt a p p ro p r ia t e st e p i n ma n ag i ng t hi s p at i en t ? 1 0 0 . - Yo u a re ca ll e d t o se e a 6 9 - yea r - ol d m al e wit h ac u te S O B . Vi t al s i gns a re : te mp e ra t u re = 1 0 0 .1 , B P = 16 6 /8 8 , p ul se = 1 3 0 , R R = 3 3 . Yo u ru s h t o s ee th e p a ti e nt and o n yo u r a r r i val , o xyg e n s a t ur a ti o n is 79% o n a 1 0 0% o xyg e n non r e b re a th e r f ac e m as k. Th e n u rs e i n fo r ms you t h a t h is o xyg e n s a tu r a ti on wa s 6 8% on ro om ai r . H e c ur r e nt l y ha s h ea vi l y l a bo r e d b r ea t hi ng a n d a p pe a rs c ya n ot ic . Th e nu r se in f or ms yo u t h at t h e p at i en t wa s a dm i tt ed 2 d a ys a g o f o r c e ll ul i ti s i n vol vi n g h is l e ft l eg , wh i ch wa s t re a te d wi t h a n ti b io t ics . Th e c el lu l i ti s h as n o t i m p ro ve d , a nd th e p l an wa s t o ob t ai n a n MR I t o m o r ro w t o r u le ou t a n a bs ce ss . W ha t is th e a p p ro p r ia t e f i rs t s te p i n th e m a na g em en t o f th is pa t i en t ?
Answers 1 . An sw e r : I n d e vel o pe d c ou n t ri es , b r o nc ho g en ic c a rc in om a a n d b r on ch i tis a re th e m os t c om mo n c a us es o f he mop t ys is , re pl a ci ng TB a nd b r o nc hi ec t as is . B ro nc h os co p y sh o ul d b e p e r f or me d i n m os t p a ti e nt s wi t h h em o pt ys is , a l th ou g h n o s tu d y h as c le a rl y s ho wn wh e t h e r C T s ca n o r b ro nc h osc o p y s ho u ld be t he in i ti al t es t, es p ec ia ll y i f th e C XR d oes no t re ve a l a n y l o ca li ze d l es i on s . G i ve n t h is pa t ie n t 's sm ok in g h is t o r y, l un g c a nc er mu st b e r ul ed ou t wi t h b r o nc ho sc o p y; h o we ve r , g i ve n t h e ac u te n es s o f hi s i ll n es s ( la s t mo n th ) , b ro n ch i ti s is al so a p o ss ib il i t y. 2 . An sw e r : Th i s p at i en t li k el y h as d i ve r ti cu l it is ( LL Q p ai n , f e ve r , a nd le uko c yt os is a re k e ys t o d i ag n os is ) . Ob t ai n a C T s ca n o f th e a b do me n a nd p el vi s t o c on f ir m t h e d ia g n os is . F o r t he f ir s t e p is o de of di ve r t ic ul i ti s, s u r ge r y is no t i n di ca t ed u n le ss s ym p to ms pe rs is t a f t er 3 t o 4 da ys . B r o a d -s pe ct r um I V a n ti bio t ic t he r ap y, b o we l r e st (N P O ) , a n d I V fl ui ds a re a p p ro p r ia t e n e xt s t ep s . 3 . An sw e r : Th e i n c re as ed se ve r i t y an d d u ra t io n of c he st pa i n su g ge st ei t he r u ns ta b le an gi n a o r ac u te MI . Th e o nl y o bje c ti ve me an s o f ru li n g ou t an MI i s via ca r di ac en zym e s . Th i s p a ti en t s h ou l d b e a dm it t ed an d c l os e l y mo n it o r ed . I n it i al t r e at me n t i nc lu d es a β -b l oc ke r , A C E i nh i bi to r , a s pi r in , ni t ro g l yc e r in , o xyg e n , a n d c on si de r m o r ph i ne . P er f o rm a 1 2 - l ea d E C G wh e n t h e p a ti en t i s h a vi ng c h es t p ai n , a nd a ga in wh e n s h e is pa i n - f r e e . C om p a re wi t h a n ol d E C G if on e i s a va i la b le . 4 . An sw e r : Th i s is a c las si c d es c ri p ti on o f a ma ur o s i s fu g ax , wh ic h i s a h a ll ma r k s ymp t om of a TI A . B y d e f in i ti on , s ym p to ms du r i ng a TI A l as t l ess t ha n 2 4 h ou r s . A ma u ros is f ug a x i s th ou g ht t o be ca us e d b y em bo l i to t he op h th a lm ic a r t e r y. Th e f i rs t te st yo u s ho u ld o b t ai n i s a n u l t ra s ou nd o f t h e ca r ot i d a r t e ri es to de t e rm in e t he d eg r ee o f s te no si s . C ar o t id e nd a rt e r ec to m y m a y be in d ic at e d d ep e ndi n g o n d e gr e e o f s te n os is . 5 . An sw e r : Th i s p at i en t li k el y h as vi ta mi n B 1 2 d e fi c ie nc y. A f te r ga st r ec t omy, l a ck o f i n t ri ns ic f a c to r l e ad s t o vit am i n B 1 2 de f ic ie nc y. Th e pa t ie nt ' s ne u r ol og ic de f ic i ts a re co ns is t e nt wi t h vi t a mi n B 1 2 de f ic ie nc y. Ch e ck ro u ti n e l ab o ra t o r y va l ue s t o d oc u me n t a ne mia a nd th e p a ti e nt ' s MC V ( s h o u l d b e h ig h ) . Ch e ck th e s e ru m vi t am in B 1 2 le ve l . S e r um h om oc ys t ei n e a nd m e th yl ma l on ic ac id m a y a l so be he l pf ul . 6 . An sw e r : B a s ed o n h er h is t o r y, a nd pa r t ic ul a rly o n t he e xa m in a ti on f ind i ng s , t hi s p a ti en t l i ke l y ha s C u sh in g ' s s ynd r o me , wh ic h c an b e co nf i r me d b y a n o ve r ni g ht de xa m e t h as on e s u pp r es si o n t es t . O n ce th e s yn d r om e is di a gn os ed , yo u r n e xt s te p i s t o d et e r mi n e wh e t h e r t he c o r ti so l e xc e s s is A C TH - d e p en de n t o r A C TH - i nd ep e n de n t, wh i ch ca n b e do n e via th e h i gh - do se d e xa m e t ha so n e su p p re ss i on te s t. 7 . An sw e r : Th i s p at i en t is su f fe r in g f ro m a n ac u te a n te r i or - wa l l MI . C u r r ent e vi de nc e i n di ca t es t h a t r e va sc ul a ri za t io n red u ce s m or t al i t y an d r e in fa r c ti o n mo r e t h an th r omb o l yt ic th e ra p y in an a c ut e S T se gm e nt el e va ti o n MI i f i t c an be pe r f o rm e d wi t h i n 2 h o u rs o f pre s en t at i on . Th r o m b ol yt ic th e r ap y is th e t re a tm en t o f c h oi ce in a no n - S T se gm e nt el e vat i o n MI i f t he r e a r e n o c o nt r a in di ca t io ns . 8 . An sw e r : Th i s p at i en t h a s a m e ta b ol ic a lk a lo sis ( hi g h b ic ar b on a te , hi gh p H ) wi t h re s pi r at o r y c om p en sa t io n ( wh ic h e xp l ai ns t he hi gh P a C O 2 ) . V o m it i ng i s t h e l ik el y cau s e o f h e r m et a bo li c
a l ka lo si s —a s H Cl is l o st d u r in g v om i ti ng , th e s tom ac h g e ne r a te s b ic a rb on a t e, wh i c h ca us es t h e a lk a lo si s. E xa m i na t ion ( a nd or t ho s ta t ic B P cha n g es ) r e ve al s vol um e de p le t io n , wh ic h i s a h a ll ma r k f in d in g i n s al i ne - s en si t i ve me t ab o li c a lka l os is . Th is pa ti e n t li ke l y h as a vir a l g as t ro e n t e ri ti s . N o rm a l sa l in e p l us po t as si um s u pp le me n t at i on wi l l r e st o re t he E C F vo l um e . I n t hi s p a t ie n t, an an t ie me t ic age n t s ho u ld be c o ns id e r ed . P.504
9 . An sw e r : A l t h ou g h t he p os i ti ve p re d ic ti ve va lu e o f th e He mo cc ul t te s t i n d i ag no si n g c ol on c a nc e r is lo w ( 2 0 % ) , a ll p a t ie n ts wi t h a po si t i ve te s t r e su lt sh o ul d u nd e r go a c ol o no sc op y t o r u l e o u t co l or ec t al ca nc er . 1 0 . An sw e r : B a se d on th e hi st o r y, th is pa t ie n t 's u p p er G I bl ee d in g i s mos t li ke l y du e t o a b l ee d in g p e pt ic ul ce r ( NS A I D s ) o r e ro si ve es op ha g i ti s ( p oss i bl e G E R D ) . B a s ed on hi s vi t al s i gn s, t hi s p at i en t i s i n th e ea r l y s t ag es o f h yp o vo l em ic s h oc k. In i ti a l ma na g em e nt in vo l ves h e mo d yn am ic s t ab il i za tio n (i n cl ud i ng t ra ns f us io n i f n e ce ss a r y) . A n u p pe r e n d osc o p y s ho u ld f o l lo w t o id e nt i f y th e c aus e o f th e b l ee di n g. C o nsi d e r s ta r t in g a ci d s up p res si o n b ef o r e e n d osc o p y. 1 1 . An sw e r : Th i s p re se nt a t io n s ug g es ts an ac ut e C V A . Th e s ym p to ms a r e c on si s te n t wi t h a l e si on in vo l vi ng th e l e f t c e r eb r al he mi sp h e re i n th e MC A d i s tr i bu t io n . Th e a b r up t o ns e t s u gg es t s a n em b ol ic s o ur c e . Th e f ir s t t es t t o o b tai n is a no nc o nt r as t C T o f t h e h ea d to ru l e o ut h e mo r r ha g e o r a n y m a ss l es i on . Th e t im e wi n do w ( 3 ho u rs ) fo r th r om b ol yt ic t he r ap y h as p a ss ed , s o m an a ge me n t i n vo l ves as pi r in , pr e ve n ti o n o f a sp i r at i on , a n d cau t i ou s co n t ro l o f B P. U l t im a te l y, ph ys ic al th e ra p y a nd r eh a bi li t at i on a re t he mo st im po r t an t th er a p eu t ic m e as u re s. 1 2 . An sw e r : Th e m os t l ik e l y d i ag n os is i s d i ve rt icu l os is , wh ic h i s u su a ll y as ym p to ma t ic . B a r iu m e n em a i s t he t es t o f c ho ic e fo r d i ag n os is . Th e p ati e n t sh o ul d b e t r e at e d co n s e r vat i ve l y wi t h h i gh - f ib e r f o od s. 1 3 . An sw e r : H e m op hi l ia i s u n li ke l y gi ve n t h at he r b l ee di n g is so s u pe r f ic ia l . G i ven th a t s he h a s n o rm al pl a te le t c o unt s , t h is p a ti e nt ma y h a ve a de f ec t i n p l at e le t f u nct i o n. vW D is th e m os t c om mo n i n he r i te d b le e din g di so r de r . Te st s t h at m a y he l p i n d ia g no si s i nc l ud e a bl e ed in g tim e , m e as u re me n t o f c on ce n tr a t io n of vW F a n ti g en , o r p l at e le t a g g re ga t io n te st s wi t h ri st oc e ti n . I t i s i mp o r ta n t t ha t pa t ie n ts wi t h vW D a vo id us e o f N S A I D s an d o t he r an t ip la t e le t a g en ts . D D A V P i s th e t r ea t me n t o f c ho ice . 1 4 . An sw e r : Th i s pa t ie n t m a y ha ve m u lt i pl e sc l e ro s is ( MS ) . Tr a n si e nt se ns o r y de f ic it s a r e a c om mo n p r es e nt i ng fe a tu r e of MS , a s a r e vis ua l d i st u r ba nc es ( du e t o o p tic ne u r it is ) . F i rs t o b t ai n a n MR I o f th e b r ain t o l oo k f o r a n y de m yel in a t in g l es io n s in t he C NS . 1 5 . An sw e r : Th i s wo m an h as C O P D — s pe ci f ic al l y, s he ha s c h ro ni c b r on ch it i s , a f o rm of C O P D d e f in ed b y a co u gh wi t h s p ut um p ro d uc ti o n f o r a t l e as t 3 m o nt hs o f t he yea r f o r a t l ea st 2 ye a r s . Ci ga r e tt e s mo ki n g i s t h e ma i n r is k f ac t or fo r ch r on ic b ro nc h it is . The d eg r ee o f d ysp n ea i s re f le ct i ve o f th e s e ve rit y o f di se as e . C O P D m ay a l so ca us e p u lm on a r y H TN a n d co r p u lm o na le . C XR f i nd i ng s t h a t wo u l d s ug g es t l ef t -s i de d h e ar t fa i lu r e as t he ma i n ca us e of he r d ys p ne a wo u ld be ca r di om e ga l y, p u lm on a r y ed ema , an d p os si b l y p l eu r al ef f u si on s .
1 6 . An sw e r : Th e r e is m uc h c on t r o ve rs y r eg a r di ng u se o f P S A fo r de t ec ti on o f p r os ta t e c an ce r , e s pe ci a ll y wi t h le ve ls bet we e n 4 . 1 a nd 10 an d a n o r ma l D R E. R eg a r dl es s o f th e u l ti ma t e t r e a tm en t d e ci si on ( ob ser va t i o n vs . TR U S wi t h bio p s y) , e du ca t e t h is p a ti en t ab o ut t he ro l e o f P S A a nd i ts s ho r t co mi ngs as a sc r ee n in g t o ol , g ive n t ha t TR U S wi t h b io ps y i s a n u n co mf o r ta b le p ro ce du r e. 1 7 . An sw e r : Th e k e y p i ec e o f in f or ma t io n i n th is q u es t io n i s a h i p f r ac t ur e wi t h o u t a hi st o r y of f a l l o r i nj u r y. A h ip f ra c tu r e i n th e a bs e nc e o f a fa l l o r s p ec if ic in ju r y s hou l d r a is e t h e su sp ic i on o f a p a th ol o gi c f r ac t ur e , a n d i n t h e e ld e rl y p a ti en t, m et as t at ic di s ea se m ust b e r u le d o u t. A s e a rc h f o r a p r im a r y ne op l as m sh o ul d b e i n it ia t e d, wi t h a C T sc an o f t he ch e st , ab do m en , a n d p e l vis , a bo n e sc a n, an d l a bo r a to r y st u di es , i nc l ud i ng P S A l e ve ls . 1 8 . An sw e r : F a t ig ue is a c om mo n c om pl ai n t a mon g pa t ie n ts , a nd t he r e fo re t he ph ys ic ia n m us t a sk ma n y qu es t io ns t o de t e rm i ne i f th e p r o bl em is ch r on ic o r ac u te , wh e th e r i t is c li n ic al l y s i gn i fi ca n t, an d wh e t he r t h e r e is a cl e a r u nd e rl yi ng l if es t yl e o r m ed ic a l cau s e. U n e xp l ai n ed , s i gn i fi ca n t f a ti gu e s uc h a s th a t d esc r i be d i n t h is q u es t io n t h at ha s b e en pr e s en t f o r 6 mo n th s o r mo r e i s cl e a rl y ch r on ic an d wa r r a nt s f u r th e r t es t in g . L ab o r at o r y s t ud i es t o c o ns id e r i n t he wo r k u p of f at i gu e i nc lu de C B C ( an em i a ), TS H ( hyp o t h yr o id is m ), fa s ti ng gl u co se ( di ab e te s ) , b a si c me t ab o li c p an e l ( ele c t ro l yt e a bn o rm a li ti es ) , E S R , u r in al ys is , a n d r e na l pa ne l a n d l i ve r f u nc t io n te st s . O n e m us t a ls o ru l e o ut p re gn a nc y a s a n u n de r l yin g c a us e, a l t ho ug h on e wo ul d e xp e c t i t t o b e k no wn t o t h e p a ti e nt a t t hi s p oi n t. C h r o ni c f a ti g ue s yn d r ome is a d ia g no si s o f e xc l u s io n a f te r me di ca l co n di t io ns t ha t c ou l d ca us e fa t ig ue ha ve b ee n r u l e d ou t . P.505
1 9 . An sw e r : Th i s pa t ie n t h as a r i gh t l o we r l ob e pn e um o ni a , wh i c h sh o ul d b e t re a te d wi t h a n t ib io t ic s. H o we ve r , th e r o u nd op ac i t y i n t h e l ef t l o we r l ob e r a is es th e q ue s ti o n o f p os si bl e m a li gn a nc y a nd s h ou ld be i n ves ti g at e d. Th e fi r st s t ep in in ve s ti ga t io n o f a s ol i ta r y p ul mo n ar y n o d ul e is t o o bt a in a p r evi o u s C XR f o r co mp a r is on . Ma l i g na n t n od ul e s t end t o g r o w q ui ck l y, a n d t h e g r o wt h i s t yp ic a ll y e vi d en t wi t hi n m on t hs . Th e o nl y r a di o gr a ph ic fin d in g s t ha t a r e r e l ia b le fo r a b en ig n l es io n a re la c k o f gr o wt h f o r a t l e as t 2 ye a rs a n d a d is t in c ti ve c e nt r al l a mi na t ed ca lc i fi ca t io n pa t t e rn . A C T sc an m a y als o b e o b ta i ne d f o r fu r th er e va l ua t io n b ec au s e i t is m o re se ns i ti ve in def i n in g t h e n od ul e . 2 0 . An sw e r : Th i s pa t ie n t h as t hi r d -d eg r e e ( co mp le t e ) A V n od al bl oc k . I n th i s r h yt hm , t h e a t ri a a n d ven t r ic le s co n t ra c t in d e pe nd e nt l y o f e ac h o th e r . Th is p a ti e nt ' s h e a rt b l oc k ma y h a ve b e en c a us ed b y he r m ul t ip l e MI s , wh i c h o ft e n a ff e ct th e c o nd uc t io n s ys te m . O t h e r c au se s i nc lu d e d i go xi n t o xi c i t y an d a deg e n er a ti ve A V n o da l c ond u ct i on . Th i rd - de g r ee hea r t bl oc k is al wa ys a n i n di ca t io n fo r pe rm a ne n t p a ce ma ke r pl ac em e nt . If t h e p a ti en t i s u ns t ab l e, t h e n t em po r a r y p a ci n g ( t ra n s ven ou s o r tr a n sc ut a ne o us ) s ho u ld be p e rf o rm ed u nt il a p e rma n e nt pa ce ma ke r ca n b e pl ac e d. Th i s pa t ie n t is cl ea r l y s ym p to ma t ic , an d th e r ef o re i f o nl y se con d - de g r ee A V b lo ck we r e p r e se n t, a p ac em ak e r wo u ld s t il l b e i n di ca te d . 2 1 . An sw e r : Th i s pa t ie n t l ik e l y h as P U D . Yo u c an i n it i at e e mp i ri c t h er a p y wi t h o u t e n do sc op y o r b a r iu m s tu d y if t he r e a r e n o s ig ns o f co mp l ic at i ons o f t he di se as e , b u t t hi s i s s om e wh a t c o nt r o ve rs i al . Al t ho ug h en d os co p y is in it i al l y m o re e xp e n si ve , i t s us e re du c es th e n um b er o f
p a t ie n ts tr e at e d i na p pr op r i at e l y. Ac id s u pp r es si on wi t h an H 2 b l ock e r o r PP I is ap p r op r ia t e i n t h is pa t i e n t . I t i s ac ce p tab l e t o t e st o r t r ea t e mp i ric a ll y f o r H e li co b ac te r py lo r i b e ca us e h e d o es n o t h a ve a n y o th e r o b viou s c au s es o f P U D , a lt h ou g h t h is , t o o, is d e ba t ab le . 2 2 . An sw e r : Th i s pa t ie n t l ik e l y h as I B S . Th i s is a c li n ic al di ag n os is , a n d ext e n s i ve t es t i n g is u n n ec ess a r y. 2 3 . An sw e r : Th i s pa t ie n t m os t l ik e l y h as C H F g i ve n th e i n fo r ma t io n p r o vide d . Ho we ve r , t h e re a r e m u lt ip l e o th e r c au ses o f S O B wi t h h ypo xi a t ha t mu st be co ns id e r ed . A p r e vi ou s MI a n d l o ng - s ta nd i ng H TN a r e bo t h c au s es o f C H F. I f a p a t ie n t h as a kn o wn h is to r y o f C H F , i t is i m po r t an t t o a sk hi m o r he r a bo u t me d ic at i on c omp l ia nc e (e sp ec i al l y di u ret i cs ) . O th e r p r e ci pi t an t s o f C H F e xa ce r b a ti on s i nc lu d e h ig h so d iu m i n ta ke , i l ln es s o r in f ec t io n , a nd m yo c ar d ia l i sc he mi a /i n far c t io n . S e ri a l ca r d ia c e nzym e t es t s a nd E C G s s ho u ld be p er f o rm ed to r u l e o u t a n MI . S h e s h oul d be gi ve n o xyg e n a n d d i u re t ic s, an d u r in e o u tpu t sh ou l d b e n ot e d. A t r a ns t ho r ac ic ec ho ca r d iog r a m sh o ul d b e p e r fo rm ed t o e va lu a te he r ch am be r s , va l ve s, an d s ys t ol ic fu nc t io n . 2 4 . An sw e r : Th i s pa t ie n t h as pa i n su g ge s ti ve of a n gi n a. B ec a us e h is s ymp t om s o cc u rr e d a t r e s t, t hi s is an e xa m pl e o f un s ta bl e a n gi n a. Th e p a t ie n t sh o ul d b e a dm i tte d to a f l oo r wi t h c o nt i nu o us c a rd i ac m on i to r i ng . Th e f o ll o wi n g i nt e rve n t i on s a r e i nd ic a te d : he p a ri n , a sp i ri n , β b l oc ke r , n i t ra t es , a nd o xyg e n . 2 5 . An sw e r : Th i s pa t ie n t l ik e l y h as p yel o ne p hr i ti s. I f s he is no t p r o pe r l y tre a t ed , s ep si s a n d e ve n s e p ti c sh oc k c an en s ue . Se ps is oc cu r s i n 10 % to 25 % o f pa t ie n ts wit h p yel o ne p hr i ti s . O r d e r th e fo ll o wi n g : C B C , r e na l p a ne l , u ri n al ys is , a n d u r in e a n d b lo o d cu l tu r e s. Th is pa t ie n t wi l l p r ob a bl y n ot be ab l e t o to le r a te o ra l a n ti bi o tic s a nd sh o ul d b e a dm i tte d to t he ho sp i ta l , wh e r e I V fl u id s a nd b ro ad - s pe ct r um I V a n ti bi o ti cs ( c ip r o fl o xa c in , or am pi cil l in pl us ge n ta mi ci n ) s h ou l d b e st a r te d . 2 6 . An sw e r : Th e p a ti en t 's p re se n ta t io n s ug g es ts a h em o rr h ag ic st r ok e . An is ch em ic st r ok e i s l e ss l ik e l y g i ve n h e r l oss o f c o nsc i ou sn es s a nd vo m it i ng / he ad a ch e . A t te n ti o n s ho ul d be d i r ec t ed to th e m a na ge me n t o f A B Cs ( ai r wa y, b r ea t h in g , a nd c i rc u la t io n ); t h e p a ti e nt ma y n ee d t o be in t ub a te d g i ve n h er a l te r ed me n ta l s ta t us . Th i s pa t ie n t l ik el y n ee ds t o be ad mi t te d t o th e I C U f o r c lo se mo ni t o ri n g, e sp ec i al l y of he r in t r ac ra n ia l p r es su r e . I f s he is s t ab l e, ob t ai n a C T s ca n o f he r he ad t o l oo k f o r he mo r r ha g e. H e r B P i s h i gh ; l o we r i t ca u ti o usl y b ec a us e h yp o t en si o n ca n l o we r ce r e b ra l b lo o d f lo w. 2 7 . An sw e r : Th i s pa t ie n t l ik e l y h as ac u te m es e nte r i c is ch em i a ( su d de n on s et o f se ve r e a b d om in al pa i n d is pr o por t i on a l t o p h ysi ca l f i nd ing s i s t h e ke y t o d i ag n o sis ) . O bt a in a m es e nt e r ic a n gi og r am em e r ge n tl y; it is c r i ti ca l f or d e fi ni t i ve d ia g no si s a nd t he r a p y. I f u n di a gn os e d, t he m o r ta lit y r a t e i s ve r y h ig h d u e to i nt es t in a l i nf a rc t io n . P.506
2 8 . An sw e r : Th i s pa t ie n t h as ac u te pe r ic a rd i ti s. H e h as a h is to r y o f r ec en t up p e r r es pi r a to r y i n f ec ti o n, an d th e p e ri car d i ti s i s l ik el y p os t vi ra l . In ac u te pe r ic a r di ti s , t he c h es t p ai n i s p o si t io na l a n d p le u ri t ic . P e r ic a r di al f ri c ti on r ub is a cl as si c f in d in g o n e xa m i na t io n . Th e d i ag n os is re s ts o n a co mb i na t io n o f hi st o r y, p e r ica r d ia l f r ic t io n ru b , a nd t yp i ca l E C G c ha n ge s
( p a ti e n t h as d i ff us e S T el e va t io n ) . A l th ou g h n ot pr e s en t i n t h is p a ti e nt , P R d e p re ss io n i s a s p ec if ic f in di n g i n ac u te p e r ic a rd i ti s. Mo s t ca se s o f ac u te pe r ic a rd i ti s a r e s e lf - li mi t ed . Tr e a t m en t wi t h a n N S A ID i s m ai ns t a y o f th e r ap y. 2 9 . An sw e r : Th e f i rs t s te p is to ob t ai n a C XR a nd s ta r t 1 00 % o xyg e n vi a f a ce ma sk . Th e p a t ie n t 's hi st o r y an d e xa m i na t io n s ug g es t s po n tan e o us p n eu mo t ho r a x, wh i c h wo u l d b e c o nf i rm e d o n C XR ( vi s c er a l p l eu r al li n e ). P ri ma r y s po n ta n eo us pn e um ot h or a x i s mo r e c om mo n i n ta l l, le a n yo u ng m a le s wi t h o u t u nd e r l yin g l un g d i se as e . B ec a us e h e i s sym p t om a ti c, a c he st t u b e is ne e de d t o re - e xp a n d t h e l un g . 3 0 . An sw e r : Th i s pa t ie n t h as A Fi b . Th e f i rs t s te p i n an y p at i en t wh o pr es en t s wi t h A F ib is to d e t e rm in e wh e th e r t h e pa t i en t i s s ta b le an d t o d et e r mi n e H R . If t he pa t ie nt i s t ac h yca r di c, us e a β - bl oc ke r ( at e no lo l ) t o l o we r t h e r a te . O th e r o p ti o ns a re c a lc iu m ch a nn e l b l ock e rs an d d i go xi n . Th e d u ra ti o n o f t h is pa t ie n t 's A Fi b i s n o t k no wn , s o h e wo u l d re qu i r e 3 we e ks o f a n t ic oa g ul a ti on be f o re un d e rg o in g a n y ca r di o ve rs i on . Tr e at me n t o f p a ti en t s wi t h "l o ne A Fi b " wh o d o no t ha ve ot h e r r is k f ac t o rs fo r a st r ok e an d a re yo un g (< 6 5 ye a rs) i s so me wh a t c o nt r o ve rs i al . 3 1 . An sw e r : Th i s m a n ha s a o r ti c s te n os is ( A S) , m os t li ke l y c a us ed b y l on g - st a nd in g H TN . A S c a n a ls o b e s ec on da r y to r h eu ma t ic h e a rt di se ase , a c on ge n it a l b ic us pi d a o r ti c val ve , o r a c a lc if ic ao r t ic val ve . Th e t h r ee c l as si c s ymp t oms o f A S a r e a n gi na , s yn cop e , a n d h ea r t f a il u re ( i n o r d e r o f p r og r es si ng s e ve r it y) . O nc e s ym pt o ms a re p re se n t, A S i s a d va n ce d . C l as si f ic at i on o f se ve r it y i n vol ve s m eas u r em en t o f th e a o r ti c val ve a r ea , a s we l l as th e p r e ss u re gr a di e nt a c r oss t he va l ve. V al ve re p la c em en t i s t he on l y de f i ni t i ve t r ea tm e nt an d sh o ul d b e pe r fo r me d i f s ym p to ms a r e p r es e nt bu t be f o re o ve rt he a r t f ai lu r e i s p r es e nt . St r e nu o us ac t i vit y a nd ne g at i ve i n o tr o pe s s ho ul d b e a vo id e d i f a o r ti c s te no si s i s s e ve r e. V as od i la t or s (s uc h a s n i tr a te s ) s ho ul d a l so be a voi d ed . 3 2 . An sw e r : Th i s pa t ie n t h as pa t el l of em o r al pa in , wh i c h i s a n te r io r k n ee pa i n c au se d b y e it h e r c h on d ro m al ac ia of t he pa t e ll a o r p a t el lo f em o ra l a r t h ri t is . Th is i s a ve r y co mm o n ca u se of k n ee p a in . C la ss ic hi st o r y is an t e ri o r k ne e p a in th a t i s wo r s e wi t h cl im bi n g o r de sc e nd i ng s t ai r s. P a t i en ts ma y d esc r i be oc ca si o na l e f fu si o ns . Pl ain r a di og r a ph s a r e in d ic ate d to e val u at e th e k n ee fo r os t eo a rt h r it ic ch a n ge s, es pe ci a ll y i n t he p a te l lo f em o ra l c om pa r tm e nt . P h ys ic a l t he r ap y i s i n di ca t ed an d i s ve r y e f f ec t i ve f o r p at e ll o fe mor a l p a in . A q ua d r ic ep s/ ha ms t r in g re ha b il i ta t io n p r o g ra m a im ed at st r e tch i ng an d s t r en g th en i ng th e se m u sc le s h el ps un loa d th e p a te l l a an d s h if t th e l o ad to th e th igh mu sc le s . 3 3 . An sw e r : G i ve n t wo bl o od gl uc o se m e as u re men t s o f > 1 26 m g /d L , t h is pa t i en t h as di a be t es . D i e t a n d e xe r c is e s h ou ld b e th e i ni t ia l m ea su r es ta k en . If co ns e r va ti ve th er a p y f ai ls , a n o r a l h yp o g l yc em ic ag e nt ma y b e i n it i at e d ( me t fo r mi n o r gl i pi zi d e) . O r de r an Hb A 1 c t e st to ge t an i d ea o f h is a ve r a ge bl ood g lu co se o ve r t he pa s t fe w m o n t hs . P e r fo r m a tho r o ug h e xa m i n at i on ( wi t h a t te n ti o n t o t h e f eet ) . P r o vid e t e ac hi n g o n se l f -m o ni to r i ng of gl uc os e a s we ll as di e ta r y a n d e xe r c i se ed uc a ti o n. S c r e en fo r m ic r o al bu mi nu r i a, a nd re f e r t he p at ie nt t o a n o p h th al m ol og is t . 3 4 . An sw e r : Th i s c o ns tel l a ti on o f f in di n gs ( you n g A f r ic a n -A me r ic a n f em ale wi t h r es pi r a to r y c om p la i nt s, bl u r re d vis ion , e r yth e ma no do su m , an d bi la t e ra l h il a r a d en o pa t h y) is s u gg es t i ve o f s a rc o id os is . O r de r th e f ol l o wi n g t es ts : A C E l e ve l, C B C , r e na l p an e l, ca lc ium , LF Ts .
H yp e r c al ce mi a i s r e la t i ve l y co mm on in sa r co id osi s . F o r d e fi ni t i ve d ia g no si s , a br o nc ho sc op y wi t h t r a ns b ro nc h ia l b io psy i s re q ui r ed . Th e h a ll mar k of sa r co id os is is no nca s ea t in g g r an u l o m as . Pu lm on a r y fu n ct i on t es ts sh ou l d a ls o b e o rd e r ed , wh i ch s h o w r e du ct i o n i n vi t al c a pa ci t y, t o t al lu n g ca p ac it y, a nd d i f fu si o n ca p ac it y o f c a rb o n m on o xi d e , a s we ll as a d ec r ea se d F E V 1 / F V C ra ti o . 3 5 . An sw e r : Th i s pa t ie n t h as h yp on a tr em i a. Yo u n e e d t o i n ves ti g at e fu r t he r t o d et e rm i ne th e c a us e o f t h e h yp on a t re mi a . G i ven th e h is t o r y o f sm a ll c e ll c a rc in o ma , SI AD H i s a li ke l y c a us e , b u t b ec a us e S I A D H is a d i ag n os is of e xc l us io n a ft e r ot h e r ca us es o f h yp on a t r em ia ha ve be e n r u l ed ou t , l a bo r at o r y in ve s ti g at i on s h ou l d b eg in wi t h a pl as ma a nd ur i ne P.507
o sm o la li t y, as we l l a s a u r i ne ch em is t r y ( ur i ne s od i um , o sm ol a li t y) . C on sid e r pl as ma t r i gl yc e ri d es . No t e t ha t in S I A D H th e r e is no ed em a o r c l in ic al e vi de nc e of E C F wa t e r e xp a n s i on or d ep le t io n . A l s o, th e u r i ne is c on ce nt r a t ed , wi t h a u ri ne os mol a li t y > 30 0 ( n a t ri u r es is ) , a nd B U N an d C r l e ve ls a r e l o w ( a s i n th is ca se ) . Ne u ro l og ic s ym pt om s a r e t yp i c a l l y n o t s e en un t il th e s o di um le ve l d r op s be l o w 1 2 0. In t hi s p at i en t , wa t e r r es t r ic ti o n ma y b e en o ug h t o re ve r se the h yp on a t re mi a . C o ns id er a d di ng a l oo p d i u re ti c a n d g i vin g s a lt ta b le ts . D o n ot in c re as e th e s e rum so di um r ap i dl y b ec au se ce n t ra l p o nt i ne de m yeli n a ti on ca n o cc u r. 3 6 . An sw e r : Th e m os t l ik e l y s ou r ce o f t he he ma tu r i a is t he gl om e ru l us . I so l a te d h em a tu r ia is c om mo n l y s e en in pa t ie nt s wi t h n e ph r ol i th i as is , t ra u ma , o r ne o pl as m. O t he r ca us es o f h e ma t u ri a i nc lu d e si ck le c e ll an em ia , he mo p hi li a , o r N S A I D a b us e . Th e p re s en ce o f R B C ca st s a n d d ys mo r ph ic R B C s sug g es ts gl om e r ul a r i n vo l ve m en t . Th is p a ti e nt m o st l ik e l y h as I gA n e p hr o pa t h y, wh ic h i s t he mo s t co mm on gl om e r ula r ca us e o f re cu r r e nt hem a tu r i a. I t is m o st c om mo n l y d i ag n os ed in yo u n g m en , an d t h e d is ea s e co u rs e i s va ri ab l e. Ap p r o xi m a te l y ha l f o f p a t ie n ts wi t h I g A n e ph r op a t h y d e v e lo p C R F wi t h in 2 0 t o 3 0 yea r s. P at i en ts a re of t en a s ym pt om a ti c wh e n di a gn o se d o r m a y ha ve t r an si e n t f lu - li ke s ym p to ms . Pr o t ei n u ri a m a y o r m a y no t be p re se n t. 3 7 . An sw e r : Th i s pa t ie n t h as S L E. F ou r of th e 1 1 c r it e r ia m us t b e fu l fi ll e d ( s ee B o x 6 - 1 : Us ef u l C r i t e ri a fo r D ia gn os i ng SL E ) . S he ha s a r th r i ti s, ma l a r r as h , o r al ul ce r s, and h em at o lo gi c a b n or ma l it i es (l eu k op en ia , t hr om b oc yt o pe ni a ) . O r d e r th e a p pr o p ri a te s e r olo g ic te s ts (e . g. , A N A , a n ti - ds D N A ) , as we l l a s r o ut in e l a bo r a to r y t e s ts ( C B C , B U N , c r ea t ini n e , u ri n al ys is , s e r um e l ec t ro l yt es ) . R e fe r t hi s p at i en t to a r he um a to l og is t fo r tr e at m en t . 3 8 . An sw e r : G i ve n t he hi s to r y o f r e st i ng tu mo r , br a d yk in es ia , an d e xp r e s si o nl es s f ac e , t h is p a t ie n t l ik el y h as th e b eg i nn i ng s o f Pa r ki ns on ' s d i se as e . C a r bi d op a -l e vod o p a ( S in em e t ) is t he a g e nt of ch oi ce , al t ho u gh yo u m a y wi s h t o d el a y t h e u se o f t hi s d r ug in favo r o f o n e o f t h e d o p am in e r ec e pt o r a g on is t s. R e fe r th is pa t ie n t t o a n eu r ol o gi st f or ph a rm ac o lo gi c t r e at me n t. 3 9 . An sw e r : Th i s pa t ie n t c ou l d h a ve I B D . Ab se nce o f b lo o d i n h is s t oo l a nd R L Q t en de r n ess m ak e C ro h n 's di se as e mo r e l ik e l y th a n u lc er a ti ve c ol i ti s, b ut a co l on os co py i s ne ed e d t o e s ta b li sh th e d i ag n os is . O t h e r c o nd i ti on s i n t h e di f f e re n ti al in cl u de di ve r t ic u lo si s ( u nl ik el y g i ve n h is ag e ) , vi r al in f ec t io n ( d i ar r h ea o ve r t he p a st 1 t o 2 ye a rs m ak es t h is un l ik el y) , an d I B S ( a di a gn os is o f e xc l us i on) . O t h e r i ni ti a l s tu di e s inc l ud e s to o l cu l tu r es f or C l o st r i di u m di f fi ci le
a n d o va an d p a r as it es to r u le o ut th es e d i ag n os es , as we l l as a s to o l cu l tu r e to de t e rm in e W BC c o un t . 4 0 . An sw e r : H a n d n um bn e ss a n d t in g li n g ma y b e c au se d b y c a rp al t un n el s yn d ro me , a va r ie t y o f ne r ve en t r ap me n t s ynd r o me s i n t he up p e r e xt r e m it y, a nd b y c e r vic al r ad i cu lo p at h y. A l wa ys p e r f or m a c e r vic a l sp i ne e xa m i n a ti o n in a n y p a ti en t p re se n ti n g wi t h nu mbn e ss a n d t in g li n g i n t h e u p pe r e xt r e mi t ie s. A lt h o ug h c a rp al t un ne l s ynd r o me is t h e m os t co mmo n c a us e o f t h es e s ym p to ms , n e r ve r o ot imp i ng e me n t in t he c e r vic al sp i ne c a n mi mi c t h es e fi n di n gs a n d t hi s s h ou l d b e r ul e d o ut . If a p a t ie n t h as n o rm a l r an g e o f m o ti o n o f t he ne ck wi t h o ut pa i n, no h i st o r y of ne ck pa i n, an d n o ra d ia ti n g p ai n d o wn th e a rm , o ne ca n r e as on ab l y r ul e ou t c e r vic al d i se as e . I f a n y do u bt e xi s t s, el ec t r od ia g no s ti c stu d ie s (E MG a n d n e r ve co n d uc ti o n st u di es ) c a n c l a ri f y th e s ou r ce o f n e r ve co mp r es si o n. Th e t re a tm e nt o f ca r p al tu n ne l s yn d r om e i s i ni ti a ll y c o ns e r vat i ve wi t h wr i st sp l in t s, N S A I Ds . a n d p os si b l y c o r ti co st e r oi d i nj ec t io n s i f n ee d ed . 4 1 . An sw e r : A s ud d en i nc r e as e i n o xyg e n r e qu i rem e nt sh ou l d r a is e t he sus p ic io n o f a p u lm o na r y e m bo l us . A h is t o r y of r ec en t i mm ob i li za t i on is a cl as si c r is k f act o r fo r a D V T wi t h c o n ve rs io n t o P E. A [ V wi t h d o t a bo ve ] / [ Q wi t h d ot a bo ve ] s ca n o r he l ic al C T s c a n sh o ul d b e o b t ai ne d . I o di n at e d co n tr a s t a ge n ts ar e n e ed e d fo r h el ic al C T s ca ns , a n d t h e r ef o r e on e s h ou ld i n qu i r e a bo u t a h is t o r y of a ll e rg y t o c on t r as t m ate r i al an d k no w t h e pa t ien t ' s re n al fu nc t io n b e f o re or d e ri ng t hi s t es t , b ec a us e i ts us e ma y b e c o nt r a in di ca t ed in su ch ca s es . 4 2 . An sw e r : S u s ta in e d V T i s t he m os t li ke l y c a us e o f th e c a rd i ac a r r es t . V T i s a t a ch ya r r h yt hm ia of t en cau s ed b y C A D , MI , h ypo xi a , se ve r e e le c tr o l yte di s tu r b an ce s , C H F , o r m e di ca t io n t o xi c i t y. Th e Q R S c om p le xe s a r e wi d e ( u su a ll y > 0. 1 4 se c ) , a nd t h e r h yt hm is c h a ra ct e ri s ti ca ll y u n re spo n si ve to va g al m a ne u ver s . If th e pa ti e n t is he mod yn a mi ca l l y u ns t ab l e ( e . g ., pu ls e le ss or h ypo te n si ve ) , i mm ed i at e e l ec tr i c al s yn ch r o ni ze d c a rd iove r s i on is i n di ca t ed . I f t he pa t ie n t is st a bl e , th e n I V li d oc ai ne sh ou l d b e ad mi ni s te r ed . E va lu a te a nd t re a t a ll p o t en t ia l c au se s. P.508
4 3 . An sw e r : H e r me di c al h is to r y su g ge s ts p os si bl e rh e um a to id a rt h r it is (R A ) , wi t h t he c h a ra ct e ri s ti c mo r n in g s ti f f ne ss an d s ymm e t ri ca l p o l ya r th r it is . O b ta in r ou ti n e l ab o r at o r y te s ts ( C B C , c he mi st r y p an e l) a n d rh eu ma t oi d fa ct o r . Pl a in r ad i og r ap hs o f i n volve d j oi n ts c an ai d i n d i ag n os is . Ac ti ve l y se a rch f o r a n y e xt r a - a r t ic u la r m a ni f es ta t io ns o f R A . If th e di ag n os is is e s ta b li sh e d ( pa t ie n t h as f o u r o f th e s e ven c r i te r ia i n Bo x 6 - 5 : D ia g no si s o f R h e um a to id A r t h r it is ) , th e n r e fe r th e p a t ie n t t o a rh e um at o lo gi s t f o r i ni t ia t io n o f d is e ase - m od i f yin g t h er a p y. Me t h o t r e xa t e i s us u al l y th e fi r st - li n e a ge n t . 4 4 . An sw e r : Th i s wo m an h as cl as si c f in d in gs of ch o la n gi t is ( R U Q pa in , feve r , a nd ja u nd ic e a r e t h e k e ys t o d ia g no si s ). Ad m in is t e r I V a n ti b io t ics an d I V f lu i ds a n d m on it o r h e mo d yn a m ics . E a r l y r el i ef of bi l ia r y o bst r u ct i on is i mp o r ta n t —o pt i o ns i nc l ud e E R C P, P TC , a nd su r ge r y. 4 5 . An sw e r : B r o nc h od il at o r th e r ap y is t he fi r st - li ne t r ea tm e nt o f C O P D e xa c e rb a ti on s . B e ta 2 a g o ni st s ( e .g . , a lb u t er o l ) a n d a nt ic h ol in e r gi cs (e .g . , i p r at r o pi um br om i de ) wo r k s yn e rg is t ic al l y i n c om b in a ti on . S ys te mi c s t er o id s ( e .g . , I V me t h ylp r e dn is o lo n e) a re t ypi c all y g i ve n f o r ac u t e
e xa c e r b a ti on s re qu i r in g h o sp i ta l a dm is si o n. S upp l em e nt al o xyg e n a nd ant i b io t ics al so pl a y an i m po r t an t ro le . 4 6 . An sw e r : Th i s pa t ie n t' s p r es en t at i on s u gg es t s o s te oa r t h ri t is . Th e t r aum a s us t ai ne d i n th e m o to r ve hi cl e a cc id e nt is a r isk f ac to r fo r os t eo a rth r i ti s (m ac ro t r au ma ) . O bt a i n r a di og r a ph s f o r e va l u at io n (l o ok fo r j o in t s pa ce n ar r o wi n g a n d ost e o ph yt e s) . If os t eo a r th r it i s i s n ot e d o n r a d io g r ap hs , t r e at me n t in c lu d es a ce t am in o ph e n o r N S A I D s, ph ys ic al th e ra p y, ac t i vit y m o di f ic at i on , a n d p oss i bly u s e o f a ca ne i f n ee ded . I f t he se mo d al it i es fa il, d ep e nd i ng on s e ve r it y o f d is e as e, a c or t i so n e i nj ec ti o n o r vis cos u pp l em en t at i on m a y be i n di ca t ed ( se e C h a p te r 12 ) . 4 7 . An sw e r : Th i s pa t ie n t h as a m et a bo li c a ci do sis . Th e f i rs t s t ep in e val ua t i on of a p a ti en t i n m e ta b ol ic ac id os is is c alc u la t io n o f th e a ni o n g ap ( A G ) . Th i s p at i en t h as an i nc r ea se d A G ( 2 7 ) m e ta b ol ic ac id os is . Th e d i f fe r e nt ia l d i ag n os is i ncl u de s D K A; al co h ol ic k e to a ci d os is ; l ac ti c a c id os is ; s t a r vat i on ; re na l fa i lu r e; an d o ve r d os e o f sa li c yla t e , me t ha n ol , o r e th yl e ne gl yc ol . G i ve n t ha t th is pa t ie n t is n o t d ia b et ic an d h as a gl u co se le ve l o f 1 1 4, D K A i s u nl ik e l y. A ls o , h is r e n al f un ct i on is n o t im pa i r ed . Be c au se it is u nc le a r wh a t th e c au se is i n t h is pa t ie n t , f u rt h er t e s ti ng is ne ed e d. I ni t ia l t e s ts s ho u ld in cl ud e s e rum ke t on e l e vel s , se r um sa l ic yl a te an d l ac t at e l e ve ls , b l oo d a lc o ho l l e ve l s, an d m e th an o l a nd eth yl e n e gl yc o l l e vel s. Th e n e xt s t ep is to d e t e rm in e wh e th e r t h is is a p r im a r y a ci d - ba se dis o r de r o r a m i xe d di so r de r . U si ng W in te r ' s f o r mu l a [ 1. 5 (m ea su r e d H C O 3 - ) + 8 ± 2 ] , t he e xp e c te d Pa C O 2 le ve l i n th is pa t ie n t i s i n t he r a n ge o f 2 2. 5 t o 26 . 5. W it h a P a C O 2 of 23 , th is pa t i en t h a s an ap p r op r ia te r es p ir a to r y c om p en sa t o r y re sp o ns e ( R R o f 34 ) . I n th e a bs enc e o f h ype r ve n ti la t io n , Pa C O 2 wo u l d b e h i gh e r , a nd t he p H wo u ld b e e ve n l o we r th a n i t is . 4 8 . An sw e r : Th e t wo m os t li ke l y di ag n os es a r e PE a n d MI . Th e f i rs t s t ep is t o o bt a in a "s t a t " C XR a n d E C G . A [ V wi t h d o t a bo ve ] / [ Q wi t h d o t ab o ve ] s ca n o r he li ca l C T s ca n i s i nd ic a te d to r u l e o u t P E . I f th es e t wo d i ag n os es ar e ru l ed ou t , o n e mu s t a ls o co ns i de r t h yr o i d st o rm , wh i ch i s a li f e -t h r ea t en in g c on di t i on wi t h a mo r ta l it y r a te o f up to 20 % . Th e r e i s us u al l y a p r e ci pi t a ti ng f ac to r s uc h a s s u rg e r y, s e ve re t r au ma , in f ec ti o n , o r D K A. Th e o p e ra t io n m a y h a ve t r i gg e r ed a t h yr oi d h o rmo n e i mb al a nc e . Tr e a tm en t in vo l ves , o xyg e n , I V f lu i ds , b e ta - b lo ck e rs t o c o nt r o l h ea r t r a t e, c o ol i ng b la nk e ts , a nd a n a nt i thyr o i d ag en t (s uc h a s p r op yl t h io u ra ci l ) . 4 9 . An sw e r : G r o ss p ai nle ss he m at u ri a i s a s i gn o f bl a dd e r o r k id n e y m al ig n a nc y un t il p ro ve n o t h e r wi se . Th e re f o re , a c ys t osc o p y is i n di ca t ed to e va lu a te th e b l ad d er . B l o od t es ts , i nc l ud in g C B C , r e na l p a ne l , a nd co a g ul at i on st u di es , s ho ul d al so be o rd e re d . 5 0 . An sw e r : Th i s pa t ie n t h as s ym p to ms an d s ig ns o f ac u te b ro nc h it is . The ma i n d if f e re n ti al h e r e i s p ne um on i a ve r sus ac u te b ro nc hi t is . C XR is t he be st wa y t o di f f er en t i at e t h es e t wo e n t it i es — no in fi l t ra t es are s e e n wi t h ac u te b ro nch i t is . A cu t e b r on ch i ti s mo s t c omm o nl y h as a vi r a l e t io l og y, a nd no an ti b io t ic t re a tm en t i s n ec es sa r y. Th e pa t ie n t sh o uld b e a d vis ed to q ui t s mo ki n g, be c au se s mo kin g is a co n tr i bu t in g f a ct or t o d e ve lo pm e nt o f ac u te b r on ch i ti s. 5 1 . An sw e r : B e ca u se th is is th e f i rs t ti me yo u a re se e in g t h is p a ti e nt , a ba s el in e s e t o f l a bo r a to r y a nd di a gn os t ic st u di es , i nc l ud in g C XR , E C G , C B C , ba si c me t ab o li c p an e l, u ri n al ys is, f a s ti ng gl uc os e a n d l ip i d p r o fi le , an d h em o gl ob i n A 1 C s ho ul d b e o b ta i ne d . Th e p a t i e nt is a d i ab e ti c a n d yo u s ho u ld c h ec k f o r mi c ro al b um in ur i a . Hi s H TN n e e ds to be f o ll o we d c l os el y, an d
t h e p a ti e nt sh ou l d b e sch e d ul ed f or f ol lo w - u p wi t h i n a pp r o xi m a te l y 4 we ek s f o r a r ep ea t B P m e as u re me n t. P.509
Th i s pa t ie n t d oe s n o t h ave s e ve re H TN o r e vid e nc e o f en d -o r g an da ma ge ( t a r ge t or g an s a r e h e a r t, k i dn e ys , e yes , and C N S — t he la b o ra t or y s tu d ie s you o rd e re d wo u ld i d en t if y h ea r t a n d k i dn e y da ma g e ), an d t h er e f o re on e s h ou ld no t dia g n os e H TN b a se d o n on e B P re ad i ng al o ne . I n t he m e an t im e, th e p a tie n t s ho u ld be ad vi se d on l if es t yl e c ha ng es , s uc h a s r e gu l ar e xe r c is e , h e al t h y di e t, an d we i gh t l o ss . I f o n h is n e xt vi si t h e is h yp e r te ns i ve , g oa l i s to l o ok fo r an y s ec o nd a r y c a us es of H TN ( o r d er al d os te r o ne , ren i n , a nd th yr o i d f un c ti on s t ud i es ) . F u r t he r mo r e , hi s o ve r al l c a r di o vas cu l ar r isk sh o uld b e as s ess e d a nd t re a tm e nt ba se d on th es e f a c to r s ( se e Bo x 1 2 - 1 : Ris k F ac t o rs fo r C or o na r y A r t e r y D is e as e [ C A D ] i n E va l u a ti on o f P a t i en ts W it h H ype r li p ide m ia ) . A l o w - s od iu m d ie t a n d a nt i h ype r t en si ve me d ic a ti on sh o ul d b e s t a rt e d a t t h at ti m e. 5 2 . An sw e r : Th i s pa t ie n t h as st a ge 1 H TN . H e h as mu l ti pl e c a rd i o vasc u la r r i sk fa ct o rs , i n cl ud i ng m a le ge n de r , di a be t es , H TN , an d fa mi l y h is t o r y o f p re ma t ur e C AD ( f e ma le fi r s t d e g re e re l at i ve d i ed wh en yo u ng e r t h an 65 ye a rs o f ag e ) , b ut ha s n o e vi de n ce of t ar g e t o rg a n d a ma g e; th is pu t s h im i n r i sk g r o up B . L if es t yl e m o di f ic at i on ha s n ot ac hie ve d th e g o al of 1 3 0 /8 0 mm H g f o r t h is dia b e ti c p at i en t . Thi a zi de d i u re t ic s sh o ul d b e i ni t iat e d a n d h a ve b ee n s h o wn t o r ed u ce m o r ta li ty. I n ad d i t i on , a n A C E i nh i bi t o r s ho ul d b e s t ar t ed; t h es e d ru g s h a ve b e e n sh o wn t o d ec r ea se t h e ra t e o f p r og r es si o n of d ia b et ic ne p h ro pa t h y an d r et i no pa t h y. At t h is po i nt , yo u sh o ul d a ls o l o ok fo r s ec o nd a r y c au s es o f H TN ( o r de r al dos t e ro n e, r en in , an d t h yr o i d f un ct i on st u di es ) . 5 3 . An sw e r : Th i s pa t ie n t h as ac u te p yel o ne ph r i tis , an up pe r U TI i n vol vi ng t he u re t e r a nd k i dn e ys. I t i s mo st co mmo n l y s e en in s e xu a l l y ac ti ve yo u ng fe m al es . Co mp l ic a ti on s m a y i n cl ud e s e ps is , r e na l i mpa i r me n t, an d re na l a bs c es s . P ye l on ep h r it is in m a le s i s l es s co mm on a n d u su a ll y i nd ic a te s s tru c tu r a l a bn o rm al i ti es s uc h a s ves ic ou r e te r al r ef lu x o r g e n it o ur i na r y o b st r uc t io n . Th e p re se n ce o f f e ve r , ch i ll s, an d fl an k p a in di f fe r e nt i at es p ye l on e ph r i ti s c l in ic al l y, as d o es th e p re s en ce o f W BC c as ts on u r in a l ysi s. I f p at i en ts have n o s ig n s o f se p si s a n d a r e n o t ve r y i ll , t h e y m a y be t re a te d wi t h 1 4 d a ys o f o ra l a n ti bi o ti cs (u s ua ll y a f l u or o qu i no lo n e o r a n a mi n og l yc os id e ). Th i s p at i en t is i l l a nd c a nn o t t ol e r at e P O li q ui d. S he s h ou l d p ro b ab l y be ad mit t e d t o t h e h os pi t al fo r IV a n ti b io ti cs ( us ua ll y a mp i ci ll i n p lu s g e n ta mi ci n o r a t hi r d -g en e r a ti on ce ph a lo sp o ri n ) u n t il s h e im p r o ves c li n ica l l y an d c an be gi ve n o r a l a n ti bi o ti cs . 5 4 . An sw e r : Th i s pa t ie n t l ik e l y h as a m usc l e s tr a in . R ad i og r ap h s a re no t in d ic a te d , a nd t r e a tm en t i n vo l ves a ve ry s h o r t p er i od of be d re st ( n o mo r e t h an 1 -2 da ys) , N S A I D s, an d r e a ss u ra nc e . I f s ymp t oms pe r si s t f o r 3 we ek s o r lo n g er , th e n f u rt h e r im a gin g s t ud i es a r e a p p ro p r ia t e. 5 5 . An sw e r : Th i s pa t ie n t i s h a vin g a se ve r e e xa c e r b a ti on o f a s t hm a , mo st l ik e l y t r i gg e re d b y a n up p er r es pi r a to r y i nf ec t io n . Do no t b e m is le d by t h e A B G . A p at i en t who is wo r k in g th a t h ar d t o b re a th e i s i n t r ou b le . F o r a p at i en t wh o i s t h is t a ch yp n ei c , t he a rt e ri a l P C O 2 s ho u ld be lo w
a n d t h e p at i en t s ho u ld ha ve a re sp i r at o r y al ka lo si s . Thi s p a ti en t ne e ds o xyg e n , β- a go n is ts , a n d I V s te r oi ds , an d i f t h es e m e as u re s d o n ot im p ro ve h is d is t r es s, he m a y r eq u i re in t ub a ti o n. 5 6 . An sw e r : Th i s wo m an m os t l ik e l y h as TS S , wh i c h is mo st cl as si ca ll y a ss oc i at e d wi t h m e ns t ru a ti n g wo m e n we a r i ng va gi n al ta mp o ns . I t i s c au se d b y a n e nt e r oto xi n o f S t a p hy lo co cc us au r eu s an d is c ha r ac t e ri ze d b y ab r u p t o ns et o f f e ve r, h ypo t e ns io n , a nd r as h t h a t e ve n tu al l y de s qu ama t es . As in ot h e r f o rms of s ep t ic s ho ck , t h e re is di f f us e p e ri p he r al va s o di l at i o n c a us in g t h e s ki n to be wa r m . C a r di ac o u tp u t i s h ig h , b ut be cau s e t he pe r i ph e ra l va s c ul a r r es is t an ce is s o l o w, s ys te mi c h yp ot e ns io n p re va il s . Th e r e i s us ua l l y in vo l vem e nt of a t le as t th r ee o rg a n s yste ms in TS S . ( TS S i s n ot l i mi t ed to wo m en , an d ma y o cc u r i n p a ti en t s o f bo t h s e xe s wi t h s u rg ica l wo u n ds , b u rn s, an d i ns ec t bi t es . ) P os i ti ve bl o od cu l tu r es a re no t r e q ui r e d f o r d ia gn os is ; it i s t h e t o xi n th a t c au se s t h e i l ln es s. TS S i s a l i fe -t h r e at e ni ng co nd i ti o n t h a t s ho ul d b e tr e a te d wit h ag g r ess i ve fl ui d re su sc i ta t io n , I V an t ib io t ic s, an d r em o val of th e t a mp o n o r wo u nd pa ck ing . 5 7 . An sw e r : Th i s m a n ha s a cu t e p e ri ca r d it is . Mo s t c as es o f p e ri ca r di t is ar e id i op a th ic an d o f t en a re s e en in t he pos t vi r al pe r io d . A c ut e vi ral a nd id io p at h ic fo rm s o f p e r ic a rd i ti s a r e u s ua ll y s el f - lim i ti n g. A spi r i n, in d om et h ac in , o r N SA I D s ar e th e f i rs t - li ne t rea t me n t m ed ic a ti on s . 5 8 . An sw e r : Th i s pa t ie n t l ik e l y h as an k ylo si n g s po n d yli t is . Ke y d ia g no st ic f a ct o rs in cl ud e th e l i mi t ed ra n ge of mo t io n in h is s pi n e, e xa c e rb a ti on wi t h r es t , a nd im p ro vem e nt wi t h e xe r c is e. S a c r oi li ac jo in t in vo l veme n t i s a ha ll ma r k o f t h is d i se as e , a nd it s p r es en ce is r eq u ir e d t o m ak e t h e d i ag n os is . O b t ai n p la i n f i lms of t he s p in e a nd p el vi s t o vis ua li ze t he s ac r o il ia c j oi n ts . I n it i al t h e r ap y i n vol ve s N S A I D s a n d p h ysi ca l t he r a p y. P.510
5 9 . An sw e r : Th i s pa t ie n t h as de ve l op e d a du l t r esp i r at o r y di s tr e ss s yn d rom e ( A R D S ) ca us e d b y s e ps is . Tac h yp ne a , t ac hyc a r d ia , a n d h yp o xi a s h ou l d r a is e s us pi ci on f or AR D S , e sp ec i al l y i n t h e s e tt i ng of se ps is . Hi gh - f lo w o xyg e n s ho ul d b e g i ve n i mm ed i at el y t o p r eve n t f ur t he r da ma g e t o t he l u ng s . H o we ve r , AR D S c h ar ac t e ri s ti ca ll y do e s n ot r es po n d we l l to 1 0 0 % o xyg e n , an d m ec h an ic a l ve n ti l at i on i s t yp i ca ll y r e qu i re d . O th e r a c ti on s s ho ul d b e ta ke n s im ul t an e ou sl y, s uc h a s o r de r i ng a C XR a n d A B G . 6 0 . An sw e r : G i ve a na l ge s ics f o r p ai n ( co d ei n e wi t h o r wi t h ou t a c et am i nop h e n) , imm o bi li ze t he j o in t , d o n o t a ll o w h im t o b e a r a n y we i gh t o n h is ri g h t l o we r e xt r e mi t y, an d a dm i ni st e r f ac t o r V I I I c o nc en t r at e . Ne ed l e a s pi r a ti on o f t he bl o od ( to r el i e ve s we l li n g ) is n ot r e co mm en d ed b e ca us e o f th e ri sk o f c au s in g f u r th e r b le e di n g an d th e c ha n ce of in t r od uc i ng an in f ec ti o n. H e m op h il ia cs s h ou l d al so r ec e i ve f ac t or V I II co nc e nt r a te be f o re an y s ur ge r y o r de n ta l p r o ce du r es . 6 1 . An sw e r : Th i s pa t ie n t h as a c la ss ic p r es e nt a tio n of in f ec t io us m o no n uc l eo si s. O r d e r t he f o l lo wi n g te st s : mo n os pot t es t , t h r oa t c ul t u re , C BC , a nd p er i ph e ra l b l oo d s me a r (a t yp ic al l ym p ho c yt os is i s a h a ll ma r k o f i n fe c ti ou s m on o nuc l eo si s ). ( Th e t e st fo r EB V - s pe ci f ic an t ib od i es [ a n ti - E A an d a n ti - Ig M- V C A t i t er s ] is no t a n ap p ro p r ia t e t es t to o rd e r i ni t ia l l y be ca us e E B V s p ec if ic an t ib o di es he l p in d ia gn o si ng ca se s t ha t a r e he t er o ph i le - ne g at i ve; h o we ve r , 90 % o f c as e s a re he t e ro p hi le - p os i ti ve . ) Ad vi se t he pa t ie nt t o re st an d d r i nk p l en t y o f fl ui ds . A nt i vi ra l
t h e r ap y is no t i n di ca t ed in mo n on uc l eo si s, an d a nt i b io t ics a re ne e de d o nl y i f a t h ro a t cu l tu r e r e ve a ls gr o up A β -h em olyt i c s t r ep t oc oc ci . 6 2 . An sw e r : Th i s pa t ie n t h as an ac u te up p er r es pi r a to r y t r ac t i n fe c ti on . H is s ym p to ms ( n o np r o du ct i ve c ou g h, so r e th r oa t , rh in o r r he a , na s al c o ng es t io n , m ya lg ias ) a re s u gg es t i ve o f a vi r a l i n fe c ti on . Th e r ef o re, s ymp t om a ti c t r ea tm e nt i n cl ud i ng h yd ra t io n , r es t , a n d a na l ge si cs i s a p p ro p r ia t e. Th e m ai n co n ce r n wi t h a s o re t hr o at i s i nf e ct i on wi t h g r ou p A β - h em ol yt ic s t r ep t oc oc cu s ( ca n c au se r h eu ma t ic f e ve r ) . A l th ou g h i t i s a t t im es di f fi c ul t t o di f fe r en t ia t e b e t we e n a vi r al an d b ac te r i al in f ec ti o n, t he p re sen c e o f a c o ug h , r h in o r rhe a , n as a l co n ge s ti on , a n d m ya lg i as i s s ug ge s tive o f a vi r al in f ec t io n . 6 3 . An sw e r : Th i s pa t ie n t h as a m ic r oc yt ic a n em ia — c a us es i nc l ud e i r on def i ci e nc y, t h a la ss em ia s, r in g s id e ro b la s ti c a ne mi a , a nd ane m ia of ch r on ic di se as e . D r a w b l o od fo r i ro n s t ud i es (f e r ri t in , TI B C , t ra n sf e r ri n g, se r um ir o n ). If i r on de f ic ie nc y a ne mi a i s d i ag no s ed , l o ok f o r a so u rc e o f bl ee d in g ( c h ro n ic b l oo d l os s i s t he mo s t co mm on ca us e o f i r on d ef ic ie n c y a n em i a in ad u lt s ) . I f i r on s t ud ie s a r e wi t h i n n o rma l li mi ts , c on si d e r t he pos si b il i t y o f t h a la ss em ia an d p e r fo r m a he mo g lo bi n el ec t ro p ho r e si s. 6 4 . An sw e r : Th i s pa t ie n t p r es e nt s wi t h si g ns a n d s ym p to ms o f ac ut e p a nc re a t it is . H o we ve r , g a ll b la d de r d is e as e m us t a ls o b e ru l ed ou t wi t h a R U Q u l t r as ou n d. A fu ll se t o f la b o ra t o r y te st s i s i n di ca t ed : C B C , r e na l p a n el , e le c t ro l yt es , a m yla s e, li p as e, L F Ts, an d LD H . A C T s ca n o f th e a b d om en m a y be ob t ai n ed ; t hi s is th e m os t a cc u ra t e te st fo r di a gn os is of a c ut e p a nc r ea t it is . Tr e a t m en t o f ac ut e p a ncr e a ti t is in cl ud e s b o we l re s t ( N P O ) , I V f l ui ds , a n d p a in c o nt r o l. 6 5 . An sw e r : Th i s pa t ie n t m os t l ik e l y h as H as hi m ot o ' s th yr o id i ti s ( mo s t com mo n c au s e o f p r i ma r y h yp ot h yr oi d ism a n d m o re c om mo n i n wo m e n ). Th e d i ag n os is i s co n f ir m ed b y t h e p r e se nc e o f a n ti t h yr og l ob u li n a n ti b od i es , a nt im icr o s om al an t ib od i es , o r bo t h . Th yr oi d h o rm o ne r e p la ce me n t ( wi t h l e vot hyr o xi n e ) i s a p pr o p ri a te . 6 6 . An sw e r : N e i ss e ri a me n in g it i di s is t he m os t l ike l y o r ga ni sm c a us in g a cu t e b ac t e ri a l m e ni n gi ti s . A l th o ug h S t re p t oc oc cu s p ne u mo ni ae i s s t il l t he mo st co mm on o r g an is m c au si n g m e ni n gi ti s i n p eo p le o ver 1 5 yea r s o f a ge , th e ras h i s c ha r ac t er is t ic of N . me n i ng i ti di s ( m e ni ng oc o cc a l ) m en i ng it i s . Th i s o r ga ni sm is c omm o nl y as s oc ia t ed wi t h ep i de mi cs of m e ni n gi ti s i n c ol le g e d o rm i to r ie s a n d e ve n i n h igh sc ho o ls . Cl os e c on t ac ts sh ou l d r ec e i ve c h em op r o ph yl a xi s , wh ic h c on si s ts o f or a l r i fa mp i n f o r 2 da ys . ( Th e me n in go c oc ca l va cc i ne is e f f ec t i ve a ga in s t se r o t ype s A a nd C , b u t u n fo r tu na t e l y i t i s s e ro t yp e B th at m os t c omm o nl y c a us es ep id em ic s o f m en i ng i ti s i n t h e U n it e d S t at e s .) Th i s p at i en t s ho u ld b e t re a te d wi t h p e ni ci l li n G ; ch l o ra mp hen i co l ; o r a th i r d - g en e ra t io n c e ph a lo sp o ri n , s uc h a s c e f t r ia xo n e o r c e fo t a xi m e . I f t h e mi c ro bi o lo g ic c au s e is un ce r t ain , t re a t wi t h ce f t ri a xo n e o r a c ep h al os p or i n. P e r f o rm a l um ba r p u nc t ur e a nd ob t ai n b lo o d cu l tur e s t o c o nf i rm th e d i ag nos is . P.511
6 7 . An sw e r : B o n e p ai n is t he m os t c h ar a ct e ri s ti c p r es e nt i ng s y m p to m i n m u lt i pl e m ye lo ma . L yt i c l es io ns a re p re se n t i n t h is p a ti e nt , as i s a pa t h ol og ic f r ac tu r e o f th e r i g ht h um er us . P a t i en ts wi t h m u lt ip l e m ye l om a m a y h a ve bo ne pai n fo r s e ve r al m o nt hs be fo r e di ag n os is i s m a de . Th is pa t ie n t h as a m il d a n em ia an d re na l in s uf f ic ie nc y; b ot h fi nd i ng s th a t ma y b e
p r e se n t i n p at i en ts wi t h m u lt i pl e m ye lo ma . O bt a in se r um an d u r i ne el ec t ro p h or es is in t hi s p a t ie n t f o r d et ec t io n o f m o no cl o na l p r ot e in ( M - s p i ke ) . Pe r f or m a bo ne ma r r o w b i op s y fo r c o nf i rm a ti o n. 6 8 . An sw e r : Th i s pa t ie n t h as a c au d a e qu in e s ynd r o me . An em e rg en t MR I o f th e l um b ar sp in e s h ou l d b e o rd e r ed , a n d th e pa t ie n t n ee ds imm e dia t e re f e rr a l t o a s p in e s pe c ia li s t f o r su r g ic al d e co mp r es si o n. A n y p a tie n t wh o pr es e nt s wi t h l ow b a c k p a in an d u r in a r y o r b o we l d ys fu n ct io n r e q ui r es an em e rg e nt MR I . 6 9 . An sw e r : Th i s pa t ie n t' s p r es en t at i on is c la ss ic f o r te mp o ra l a r t e ri ti s , wi t h ke y d ia gn o st ic f a c to r s in cl u di n g t en d e rne ss o ve r t em p o ra l a r te r y, u ni l at e ra l h e ad ac h es i n t h e t em p or a l r e gi on , vi s u al lo ss , a nd lo w - g r a de f e ve r. B ec au s e t he r e is a h is t or y o f vis ua l l os s, a dm i t t he pa t ie n t t o t h e h os p it a l a nd s t a r t emp i r ic al t re a tm en t wi t h h i gh - d os e I V c o r ti co s te r oi ds i mm ed i at e l y. C o n su l t o ph t ha lm o lo g y, a n d o r de r an E S R . Al t hou g h a te mp o r al ar t e r y bio p s y i s re qu i r ed fo r d e f in i ti ve di ag n os is , d o n o t wa i t f o r b io p s y re su l ts t o i ni ti a te t r ea tm e nt . Pa t i en ts su sp ec t ed of h a vi n g t em po r al a rt e r it is s ho u ld be t re a te d wi t h hi g h -d os e s t e ro id s u n ti l an a lt e r na t e d ia gn os is i s p r o ve d o r t h ei r t re a tme n t i s c om pl e te , b ec a us e i r r e ve rs ib l e b li nd n ess is a r isk . 7 0 . An sw e r : B r o a dl y, s yn c op e c an be di vi d ed in to ca r d ia c a nd no nc a rd i ac ca us es , a n d wo r k u p s h ou l d b e f oc us ed on r uli n g o u t l if e - th r ea t en i ng co n di t io ns f ir s t ( MI , a r r h yth m ia s, he mo r r h ag e ) a n d d i ff e r en t ia ti n g b e t wee n c a r di ac an d n o nc ar d ia c e t io l og ie s . T h e p ro g no s is i s p oo r es t fo r p a t ie n ts wi t h u nd e r l yin g h e a r t d is ea se . Ph ys ic al e xa m i n a ti o n sh o ul d f oc us on ca r di o vas c ul a r e xa m i n a ti o n a nd th e i d en t i fi ca t io n o f a n y f oc al ne u r ol o gi c d ef ic i ts . O r th os t a ti c vi t al s i gn s s h ou l d b e o bt a in ed . Al w a ys ch ec k t h e p at i en t ' s m e di ca t io ns ( es pe ci al l y in e ld e rl y p a ti en t s) . A n E C G i s o b ta i ne d i n a ll pat i e nt s . L ab o ra t o r y s t ud ies t ha t s ho u ld be o rd e re d i nc l ud e C B C a nd m e ta b ol ic pa n el . An ec ho c a rd io g r am i s u se f ul to s c re e n f o r a n y s t r uc tu r al h e a rt di se as e . A d d i ti on a l d ia gn o st ic t e st s ar e b a se d o n t h e su spe c te d e t io l og y f r om th e hi s to r y a nd ph ys ic al e xa m i n a ti o n. 7 1 . An sw e r : Th i s pa t ie n t' s p r es en t at i on (m u lt ip l e c om p r ess i on f ra c tu r es , ba ck pa i n, r en a l f a i lu r e, h yp er ca lc e mi a, an e mi a , a nd th r om b oc yt op e ni a ) i s s ug ge s ti ve of m u lt i pl e m y e lo ma . Th e r e f o re , th e n e xt s t ep i s to or d e r se r um an d u r in e p ro t ei n e le c tr o ph o re sis . Th e p r es e nc e o f a n em i a a nd th r om bo c yt op e ni a i n di ca t e m or e a d va n ce d d is e as e. O t he r key f i n di n gs i n m ul t ip l e m ye l om a i nc lu d e r ec u r ren t in f ec ti o ns , l yt ic bo n e le s io ns , ro u le a u x f o r m a tio n of R B C on th e p e r ip h e ra l sm e ar , an d Be n ce J o ne s p r ot e in s i n th e u ri ne . Th e o t he r k e y d i ag n os is on th e d i f fe r e nt ia l l is t i s m et a sta t ic di se as e . Th er e f or e , i f th e p r o te i n e le ct r o ph o re s is s t ud y is n e g at i ve , a wo r ku p fo r me t as t a ti c d is ea se , i nc l ud in g C T sc a n o f c he st , abd o me n , a nd pe l vis , a s we l l a s a b o ne sc an , s hou l d b e o r de r e d. 7 2 . An sw e r : Th i s pa t ie n t i s p r ob a bl y su f f er i ng f rom h ype r t en si ve en c ep ha lo p a th y d ue to a h yp e r t en si ve em e rg en c y, wh i c h i s d e fi ne d a s e vi de n ce of se ve r e H TN ac co m pa n ie d b y e vi d e nc e o f e nd - o rg a n da m ag e . A n y o f t he fo l lo wi n g q ua l if y a s e vi de nc e of e nd - o rg a n d am ag e : h yp e r t en si ve en ce p ha lo pa t h y, m yo ca r d ia l i sc he mia o r i n fa r ct i on , p u lm on a ry e d em a , a cu t e C V A ( h e mo r r ha gi c o r i sc h em ic ) , a o r ti c d is se ct i on , a cut e r en a l in s uf f ic ie nc y, a nd mi c ro a ng io p at h ic h e mo l yt ic a n em ia . It is es se n ti a l t o r e du ce t he BP i mm ed i at e l y. I V ni t ro p ru ss i de o r l ab e ta lo l a r e us ua ll y t h e a ge n ts o f c ho ic e . I t i s i mp o rt a n t, h o we ve r , n ot t o ac h ie ve a d r as ti c r e du ct i on in B P . Th e in i ti al g oa l s ho ul d be to r ed uc e t h e m ea n a r t e ri al p re ss u re b y a p pr o xi m a t e l y 2 5 %.
Th e r e f o re t he pa t ie n t 's BP m us t b e m on i to r ed ac ut e l y. Al t ho u gh th e e xa m in a t io n i s u n r em a rk ab l e, t hi s p at ien t sh ou l d h a ve a C T sc an o f t h e h ea d , E C G , an d p e r ti n en t l a bo r a to r y t e s ts p e r fo r me d t o ru le ou t so me o f t he ab o vem en t i on ed co mp li c at i on s. 7 3 . An sw e r : Th i s c l in ic al p re s en t at i on is t yp ic a l o f A l zhe im e r ' s di s ea se . In i t ia t e d on ep e zi l a s t h e fi rs t - li n e a ge n t a t t his t im e, bu t i t s b en e fi ts ar e ma r gi n al . 7 4 . An sw e r : Th e r e ce n t s u r ge r y a nd s u bs eq u en t i mm o bi li za t i o n m a y ha ve c au se d ve no us t h r om b os is . S u dd e n o nse t o f d ysp n ea in th is cl ini c al s ce n a ri o s ug g es ts PE , a nd th is sh o ul d b e r u l ed ou t . A [ V wi t h d o t ab o ve ] / [ Q wi t h d ot ab o ve ] s ca n s ho u ld be ob t ai ned f o r d ia g no si s. H o we ve r , h e pa r i n sh o ul d b e i n it i at e d r ig h t a wa y, g i ve n t h e h ig h c li ni c al s us p ic io n (o ne sh o ul d n o t wa i t f o r s tu d y r es ul t s i f th e re is a h ig h c li ni ca l s us pi ci o n ). S up p le me n ta l o xyg e n is a p p ro p r ia t e. A n A B G a nal ys is is im po r ta n t t o a ss es s o xyg e n a t i on , ven t il a tio n , a n d ac i d – b as e s t a tu s. P.512
7 5 . An sw e r : Th i s pa t ie n t s u ff e rs f ro m mi g r ai ne he a d ac he s. A tr i al of su ma t r ip t a n is a p p ro p r ia t e. Th is me di cat i o n sh o ul d b e t ak e n a s s o on as s ym p to ms a p pea r . C on si d e r p r o ph yl ac t ic t re a tm en t , de p e nd in g o n th e r es p on se . 7 6 . An sw e r : Th i s pa t ie n t h as ch r on ic r en a l in s uf f ic i en c y d u e t o d ia b e ti c ne p h ro p at h y wi t h s u pe r im po s ed A R F. C a us es o f A R F c a n b e g r ou pe d in t o p r er e na l , r e na l , an d po st r e na l c au se s. Th i s pa t ie n t h as be en t ak i ng in c re as in g a mo u n ts o f N S A I Ds r ec en t l y, wh ich ca n c a us e i nt r in si c r e n al da ma g e ( es p ec ia lly i n c o mb in a ti o n wi t h A CE i n hi bi t o rs ) a n d a d e te r io r a ti o n o f re na l f u nc t io n . F u r th e r l ab o ra to r y t e st s ( u ri n e c he mi st r ie s ) m a y he lp t o el u ci da te t he ca us e o f th e A R F . A r en al ul t r as ou n d m a y be o rd e r ed to r ul e ou t ob s tr u ct io n . 7 7 . An sw e r : A l t ho u gh the h is to r y is s u g ge st i ve of i sc he mi c ch es t pa in , a wi d e n e d m ed ia s ti nu m s u gg es t s a n a or t ic di ss ec t io n . S h e s ho ul d u n de r go im me d ia t e C T o r t r an se s op h ag ea l e c ho ca r di o g ra p h y t o d i ag n os e a n a o r ti c d iss ec t ion . I t is im po r t an t to r ea lize t h a t a wi d en e d m e di as t in um m a y n ot alwa y s b e a pp a re n t o n C XR . A h ig h i nd e x o f su sp ici o n m a y b e n e ed e d t o d i ag n os e a di ss ec ti o n b ec a us e t h e cl as si c f in d in g o f s t ab b in g c he st pa i n ra d ia t in g to th e b ac k m a y no t be p re se n t. C a rd i ac en zym e l e ve ls s h oul d al so be te s te d . 7 8 . An sw e r : Th e p a ti en t s ho u ld be ad mi t te d to the h os pi t al . IV mo r ph i ne is in d ic at e d f o r r e li e f o f pa i n. O t he r m e as u re s i n cl ud e I V f lu i ds f o r h yd ra t i on an d k ee p in g t h e p at i e nt wa r m . 7 9 . An sw e r : F i ne ne e dl e a sp i r at i on s h ou ld be t he i n it i al p r oc e du r e i n t h is p a t ie n t. I t h as a hi g h s e ns it i vi t y an d s pe ci f ic ity f o r ma li g na nc y. C yt o log i c a na l ysi s r e ve al s wh e t h e r t h e n od u le is b e ni g n, ma li g na n t, o r i nde t e rm i na t e. I f b en ig n , o bs e r va ti o n is ap p r op r ia t e. I f m a li gn a nt , s u r ge r y i s i n di ca t ed . If in d et e rm in a t e, a t h yr oi d s ca n s hou l d b e o b ta in e d . 8 0 . An sw e r : Th e p a ti en t i n t h is c as e p r es e nt s wi t h si g ns o f isc h em ic h e a rt d is e as e. I t is i m po r t an t t o h a ve a hi g h s us p ic io n o f i sc h em ic h ea r t di se as e , p a rt ic u la r l y in wo m e n , t he e l de r l y, an d p a ti en t s wi t h d ia be t es , i n wh o m is che m ic h e a rt di se as e m a y m a ni f es t w i t h s ym p to ms o t he r t ha n c las si c c he st pa i n. O xyg e n a n d s ub li n gu a l n it r og l yce r i n s ho ul d b e a d mi ni s te r ed . Im p ro ve me n t o f s ym p to ms wi t h n i tr a t es po i nt s t o i sc he mi c h e a r t d is ea se as a l i ke l y c a us e. N i t ra t es i ncr e a se th e s up p l y o f o xyg e n b y re d uc in g ven t r ic ula r wo r k .
8 1 . An sw e r : I f a p a ti en t p r e se n ts wi t h m on o ar t icu l a r a r th r i ti s, se p ti c a r thr i t is is t h e m os t wo r r i s o me di ag n os is a n d m us t b e e xc l u d ed . Th e d i f fe r e nt ia l d i ag n os is i n th i s ca se in cl u de s c e ll ul i ti s , g ou t , a nd ps eud o g ou t . G i ve n t h e l oc at io n of t he pa in ( g re a t t oe) a n d l ack of f e ve r, s e pt ic a rt h r it is is l es s l ike l y, an d th e p r es en t a ti on i s t yp ic a l f o r a f i rs t ac ute g ou t y a tt ac k . O r d e r a C B C , E S R , a nd bl o od c u lt u r es . A ls o , o b ta in s yn o vi al f lu id cu l tu r es . F o r a de f in i ti ve di a gn os is o f go u t , j oi nt as p ir a te i s n e ce ss a r y to de t ec t n eed l e -s ha p ed , n e ga t i vel y bi r e f ri n ge n t c r yst al s u n d er po l a ri ze d l ig h t . I f th e W BC c ou n t is no t el eva t e d , a nd t he pa t ie n t is a f e b ri le , m ak e a p r e su mp t i ve d ia gn o si s o f g o ut an d tr e at wi t h in d om e th ac i n o r c ol ch ic i ne (if r e na l f u nc ti o n is n o r ma l ). 8 2 . An sw e r : Th i s pa t ie n t l ik e l y h as G E R D . H e h as no al a rm i ng s ym p to ms t h a t wo ul d s u gg es t s e r io us di se as e . R e co mm e nd li f es t yle mo di f ic a tio n s su c h as sl ee p in g wi th t he he a d o f t h e b ed e l e va te d , sm ok i ng c es sat i o n, an d n o t e a ti ng be f or e b ed t im e. E nd o s co p y is no t in di ca t ed a t t hi s t i me , an d e mp i ri c t he r a py m a y b e i ni t ia t ed . He has al r e ad y t r ie d a n ta ci ds ; t h e r ef o re , it wo u l d b e ap p ro p r ia t e t o p r esc r ib e an H 2 b lo ck e r o r a P PI . 8 3 . An sw e r : Th i s pa t ie n t p r o ba bl y h as po st o pe r a ti ve d el i ri um , wh i ch is c om mo n i n e l de r l y p a t ie n ts a f t er ma jo r su r ge r y. H e r p r es e nt a ti o n is typ i c al of de l ir i um i n th a t h e r s ym p to ms wa x a n d wa n e d u ri ng t he c o ur s e o f th e d a y ( th e y a re typ i c al l y wo r s e a t n ig h t ), wh i c h is s om e ti me s c o nf us i ng an d f r us t r at i ng t o fa mi l y m em b e rs . B e ca u se na r co t ics ca n wo r se n th e d e li r iu m, d i sc on t in u e t he m; o r , i f pa i n p e rs is ts , l o we r t he do s e as mu ch as po ss ib le. 8 4 . An sw e r : R U Q u l t r aso u n d is th e s t ud y o f c ho ic e fo r a c ut e c ho l ec ys ti ti s, wi t h h ig h s en si t i vit y a n d s pe ci f ic it y. I ni t ia l t r ea t me n t i s b o we l re st ( N PO ) , I V fl u id s, an t ib i ot ic s , a n d p ai n m e di ca t io n . G e n er a l su rg e r y co ns u lt sh ou l d b e ob t a in ed f o r ch o le c ys t ec to m y. 8 5 . An sw e r : Th i s pa t ie n t c ou l d h a ve f ib r om ya l gi a. H o we ve r , t o d ia g no se fib r o m yal gi a , t h e p a t ie n t sh o ul d h a ve a t l ea s t 1 1 o f 1 8 te nd e r p o in ts . R ul e o u t t he f ol lo wi n g c o nd i ti on s b e fo r e c o ns id e ri n g f ib r om ya l gi a: m yo fa sc ia l s yn d ro me s , r h e um a to id di se as e , p olym ya l g ia r he um a ti ca , a n k ylo si n g sp o nd yl i ti s, sp o n d ylo a rt h r op a th y, ch r on i c f a ti gu e s yn d ro me , L ym e d is e as e, P.513
h yp o t h yr oi di sm , p o l ym yos i ti s , d ep r es si on , s om a tiza t i o n d is o rd e r, an d h ype r t r op h ic o s te o a rt h r op a th y. Th is re q ui r es o rd e ri n g t he ap pr o p r ia t e l ab o ra t o r y te st s ( A N A , r h eu ma t oi d f a c to r , L ym e t i te rs , E S R , TS H l e ve l , a p pr o p ri a te ra d io g r ap hs ) . O nc e yo u ar e a bl e t o ru le ou t t h es e c o nd it i on s, co ns i de r f ib r om ya lg i a as a d ia gn o si s o f e xc l u si o n. P at i en t s wi t h f ib r om ya l gi a a r e ve r y di f fi cu l t t o t r e at , a n d t he r e a r e n o t ma n y t h e r ap eu t ic op t io ns . 8 6 . An sw e r : Th e i ni t ia l go a l i n m an ag i ng a p at i ent wi t h va r ic e al b l ee d in g fr o m c i rr h os is i s h e mo d yn am ic s t a b il i za tio n ( A B Cs ) . Th is p a ti e nt h a s u ns t ab le vi ta l s ig n s. A f t e r a ss es sm en t o f a i r wa y a n d b r ea t hi n g, la rg e - bo r e I V ac ce ss i s o b ta i ne d , a n d I V f l ui d re su sc i ta t io n s ho u ld be s t a rt e d im me d ia t el y. B loo d t ra ns f us io n ( P R B Cs ) s h ou l d b e o rd e r ed an d a n as o ga s tr ic t u b e p l ac e d. O nc e t h e p a ti en t i s h em od yn a mi ca ll y s tab l e , a n em e r ge n t u pp e r G I e n do sc op y i s p e r f or me d , wh ic h i s d ia gn o st ic an d th e ra p eu t ic . Va r i ce al ba n d l ig a ti on is th e p re f er r e d i ni t ia l t r e a tm en t , i s us u al l y ef f ec t i ve i n c on t ro l li n g bl e edi n g , a nd ha s a l o we r r a te o f re b le e di ng t ha n s cl e r ot h er a p y. Al so , n o te t h a t al t h ou gh bl e ed in g va r i ce s ca us e m os t e p is od e s o f G I b le ed i ng in
c i r rh os is pa t ie n ts , Ma l l ory -W ei ss te a rs or ul ce r s m a y be t he s o u rc e o f b lee d in g i n a su bs t an t ia l n u mb e r o f p a ti e nt s . 8 7 . An sw e r : P l a in r ad iog r a ph s o f t h e a bd om e n in t he su pi n e a nd up r ig h t p os i ti o ns s ho u ld be o b t ai ne d . He r p re se n ta t io n is s ug g es ti ve o f b o wel o bs t ru ct i on . C ol o re ct a l c a nc e r is t he m os t c om mo n c a us e o f l a rg e b o we l o bs t ru ct i on in ad ult s . Yo u s ho u ld al so s e nd a f ec al occ u lt bl o od t e s t. 8 8 . An sw e r : Th i s pa t ie n t l ik e l y h as ne p h ro li t hi as is . O b ta in a K U B f o r vi sua l i za ti on o f s to ne s . I f i t is n o t d ia g no s ti c, a C T s ca n o f th e a bd om e n a nd p el vi s wo u l d re ve a l t he s t on e . Th e pa t ie n t s h ou l d b e ke p t we l l - h yd ra t e d wi t h I V f l ui ds . Pa i n m e di c a t io n s ho u ld be gi ve n . 8 9 . An sw e r : Th i s pa t ie n t h as r es pi r a to r y a lk al os is . H e r h yp e r ven t il at i on m a y r es ul t f ro m p u lm o na r y em bo l ism , o r f r o m a n um b e r o f o t he r co n di t io ns , in cl ud i ng pa n ic a tt ac ks . G i ven th e h i gh cl in ic a l su s pi ci on f or p ul m on a r y e m bo li sm (su d d en on se t o f d ys p ne a , o r al co n t ra ce p ti ve u s e, an d h yp o xe m i a ), sta r t th e p a ti e nt on he p a rin a nd ob t ai n a [ V wi t h do t ab o ve ] /[ Q wi t h do t a b o ve ] sc a n o r a s p i ra l C T s c a n. 9 0 . An sw e r : Th i s pa t ie n t h as al co h ol ic c i r rh o si s an d p re se n ts wi t h h ep a ti c e nc e ph a lo pa t h y. A f u l l se t o f la bs , i nc l ud in g C B C , r e na l p an e l, el ec t ro l yt es , P T/ P TT, L F T, a nd am mo n ia le ve l s h ou l d b e o rd e r ed . A p a ra c en t es is m a y be r eq ui re d . Th e t r ea t me n t o f h epa t ic en ce p ha l op a th y i s l ac t ul os e , wh ic h c on ver t s a mm o ni a ( N H 3 ) to amm o ni um ( N H 4 ), wh i c h c an n o t b e a bs o rb e d in the gut. 9 1 . An sw e r : O b t a in pl a in f il ms of th e s pi n e t o r ul e ou t p os si b le ve r te b r al c om p r ess i on f ra c tu r e s ec o nd a r y to os t eo p or osi s . Qu a nt i ta t i ve a ss ess me n t o f bo ne ma ss d e ns ity vi a D E XA s c an is i m po r t an t i n c on f i rm in g a d i ag no si s o f o s te o po r osi s a n d i n d et e rm i ni ng f rac t u re r isk . C al ci um a n d vit am i n D su p pl em en t s a r e a pp r o pr i at e , a s is we i g ht - b ea r in g e xe r c i se . I f os t eo p o ro si s is d i ag n os ed , ph a rm ac ol o gic t he r ap y i s a pp r op r ia t e : h o rm o ne re p la ce me n t t he r a p y an d e i th e r b i sp h os ph on a te s , r a lo x i f e n e , o r c al ci t on i n. 9 2 . An sw e r : Th i s pa t ie n t h as me ga l ob l as ti c a ne mi a . I t is u nc l ea r wh e t he r t h is is du e t o vit am i n B 1 2 o r f ol a te de f ic ie nc y. D r a w b l o o d f o r se r um vi ta m in B 1 2 an d fo la t e l e vels . Tr a ns f us io n i s p r o ba b l y u n ne ce ss a r y at t h is ti me . O nc e t he c a use o f m eg al o bl as t ic a n em ia is kn o wn , a d mi ni s te r th e a p pr o p ri at e vi t am in . 9 3 . An sw e r : Th i s pa t ie n t h as st a ge I ( mi l d ) H TN . W ith h e r sm ok in g a n d f am i l y h is t o r y o f c a r di o vas cu l ar di se as e , s h e f al ls in t o r is k g r ou p B . L if es t yl e m od i fi ca t io n i s re co mm en d ed as t h e i n it i al th e ra p y in pa t ie n ts in r isk g ro u p B wh o h a ve s t a ge I H TN . H o we ve r , t he de ci si o n o f wh e n t o s t a rt ph a rm ac o lo g ic th e r ap y is o ft e n a j ud g me n t ca l l. I ni ti a ti n g a n a n ti h yp e rt e ns i ve a g e nt in th is pa t ie n t , ei th e r an A C E i n hi bi t o r, h yd r o ch lo r o th i a zid e , o r a β- b l oc ke r , wo u ld al so b e ap p ro p r ia t e. Sc h ed u le r e gu la r fo l lo w - u p ap p oin t me n ts wi t h th is pa t ie n t f o r B P ch e cks an d f o r m o ni t o ri ng o f h er se ru m e l ec t ro l yt es on ce s h e b e gi ns d ru g t r ea t me n t. 9 4 . An sw e r : F i rs t , i mm ed i a te l y ad mi ni s te r th ia min e 10 0 m g, t he n a bo lu s o f I V D5 0W . F ol lo w wi t h a n i n fu si o n o f D5W t o in c re as e b l oo d g lu co se l e vel s. Th i s p at i en t i s d i ab e ti c , a nd th e m os t l i ke l y c a us e o f h is h ypo gl yc em i a is ad mi n is t ra t io n o f to o m uc h i ns ul i n. O nce h e is st a bi li ze d , a t t em p t t o f in d o u t wh e the r a n y re c e n t ch a ng es ha ve b ee n m ad e to hi s i ns u li n r e gi me n a t th e n u r si ng ho me . P.514
9 5 . An sw e r : Th i s pa t ie n t h as s ym p to ms of u rg e in c on t in e nc e, th e m os t co mm o n t yp e o f i n co n ti ne n ce in el de r l y pa t i en ts . H o we ve r , s he li ke l y a ls o h as s t r ess in co nt i n en ce gi ve n t h e l o ss o f ur i ne wi t h l a ug h in g /c o ug h in g a nd t he hi sto r y o f fo u r vag in a l d el i ver i e s. Th r e e as p ec ts of h e r hi st o r y wa r r a n t a tt e nt i o n: ( 1 ) sh e t a ke s a d i ure t ic , wh i ch e xa c e rb a te s h e r c o nd i ti on ; (2 ) sh e i s d i ab e ti c; an d (3 ) h yper g l yc em ia c a n i nd uc e o sm o ti c d iu r es is . Fi na l l y, sh e ha s a U TI ( u r i na l ysi s -p os i ti ve ) , wh ic h c an wo r s e n u ri n a r y u rg e nc y a nd f re q ue nc y. A ll o f th es e i ss ue s m us t b e ad d re ss e d a nd t re a ted . B eh a vi o ra l t he r a p y i n t h e fo rm o f b la dd e r re t r ai n in g c an b e h el p fu l i n pa t ie n ts wi t h u r ge in co n t in en c e. A ls o, K eg e l exe r c i s es an d u s e o f a p es sa r y a r e c o ns e r vat i ve o p ti o ns fo r t r e a ti n g h er st r es s i nc ont i n en ce . 9 6 . An sw e r : G i ve n t he hi s to r y a nd e xa m in a ti o n f in d in g s ( di f f us e e nl a rg eme n t o f th yr o id wi t h b r u it ) , th is pa t ie n t l ik el y h a s G r a ve s ' d is e as e. O rd e r a se r u m TS H l e vel f or d ia g no si s . I f t h e d i ag n os is i s e st a bl is h ed , i n it i at e a β -b l ock e r (e . g., p r op r an o lo l ) f o r c on t r ol o f s ym p to ms (t a pe r β - b l ock e r a f te r 4 t o 8 we e ks ) al o ng wi t h m e th im azo l e , a n d co n ti n ue fo r 1 t o 2 yea r s. 9 7 . An sw e r : Th i s wo m an i s s uf f e ri ng f ro m d em e nti a . Al t ho u gh th e m os t c om mo n c au s e o f d e me n ti a i s A l zh ei me r ' s d i se as e , wi t h t hi s wo m an ' s m e di ca l h is t o r y (o f s tr o k e a nd TI A s ), c o ns id e r a vas c ul a r e ti o lo g y as we l l (m ul t i -i n fa r ct d em e nt i a ). C T sc a n o f th e he a d wo u l d l ik el y r e ve a l o ld mu l ti - in f ar c ts a n d c e re b ra l a t r op h y. In a l l c as es o f de me n ti a , cog n i ti ve de cl in e i s u s ua ll y g r ad u al an d p a tie n ts a re ge n e ra ll y a wa ke a nd o ri en t ed . A tt em p t to e xc l u de r e ve rs ib le c a us es an d r e vi e w a ll me d ic a ti on s . I f Al zh ei m er ' s di se as e i s c on f i rm ed , co n si d er p h a rm ac ol o gi c t he r a p y an d p ro vi de a m ul t id is ci pl in a r y a pp r oa ch . 9 8 . An sw e r : Th e a ns we r i s C T sc an of th e h e ad . P a t i en ts on wa r f a r in th e ra p y r is k s us ta i ni ng i n t ra c ra n ia l b le e di n g a ft er a fa l l. A C T sc an sh o uld b e o bt a in e d t o r u le ou t a su bd u r al or e p id u r al he ma t om a. I f a h e ma t om a is f ou n d, th e g o al is to r e ve rs e t he acu t e b l ee di n g t h at r e s ul ts f ro m wa r f ar i n t her a p y. Th e q u ic ke st m e t ho d of r e ve rs in g t h e e f fe ct s of wa r f a r in is a d mi ni s t ra ti o n o f f r es h f ro ze n pl as ma . 9 9 . An sw e r : Th i s pa t ie n t h as C A P . Th e c ri t ic al dec is i on to ma ke in e val ua ti n g a pa t ie n t wi t h p n e um on ia is wh e t he r to a dm i t t h e p at i en t o r to tr e a t a s a n o u tp a ti en t . F ac t o rs to c o ns id e r i n m ak i ng th is de ci si o n, in a d di t io n to c l in ic al ju d gme n t , a r e a ge , p r es e nc e of c om or b id co nd i ti o ns ( l i ve r d is e as e, ca nc e r , CH F , ce r e br o va sc ul a r d ise a se , re n al di se as e ) , men t a l s ta t us , vi t al si gn s a n d s e ve ra l l ab o r at o r y ma r k er s (s ee Ta b le 10 - 1: P n e um o ni a S e ve r it y I n dex) . U s i n g th is in d e x, t h e p o in t to t al fo r th is pat i e nt is 9 6 (c la ss I II ) , a nd t he r ec om me nd a ti o n is a b ri e f p e ri od o f h o sp i ta li za t io n . Th is i n de x i s a ge ne r a l g ui de l in e, a nd cl in ic a l j ud g m en t is m o re im po r t an t (a n d o f t en r el ie d on ) i n m ak ing t hi s d ec is io n . An ti b io t ic t re a tm e nt wi t h a f lu o roq u in o lo n e su ch as l e vo f lo xa c i n i s a pp r op r i at e . 1 0 0 . An sw e r : Th i s p a ti en t is i n a c ut e re sp i ra t o r y f a il u re . A lt h ou gh t he r e ar e ma n y ac t io ns th a t s h ou l d b e t ak en t o d et e rm i ne th e c au s e o f t he r es p i ra t or y f a il u re , th e f i rs t s t ep m us t be to s t ab i li ze th e p a ti e nt . G i ve n th e d e g re e o f re sp i ra to r y d is t r ess , h ypo xi a , a nd f ai l ur e to r es po nd t o o xyg e n , m ec h an ic a l ve n t il a ti on is in di ca t ed , an d it sh ou l d n ot be de l a ye d fo r th e re su l ts of d i ag n os ti c t es t in g , i nc lu di n g AB G s . Th is p a ti e nt sh o ul d b e i n tu b a te d , a nd m ec h an ic a l ve n t i la t io n s ho ul d be i n iti a t ed wi t h ou t fu r th e r d e la y.
APPENDIX Appendix RADIOGRAPHIC INTERPRETATION Chest Radiograph (CXR) A. View s: O b t a in P A an d l a te r al vie ws f o r al l p at i en t s wh o a r e we l l e no u gh to be t ra n sp o r te d t o th e r a d io l og y d ep a r tm en t a nd ma i nt a in an up r ig h t p os i ti o n. O b ta i n a n A P fi lm ( i . e. , po r ta b le C XR ) f o r al l p a ti en t s wh o a r e to o il l t o b e t r a ns po r t ed an d po si t io n ed fo r a P A fi lm .
B. Alw ays try to compare a patient's CXR with a previous film t o no t e a n y c h an g es i n co n di t io n a n d t o a ss es s wh e t he r c h an g es a r e n e w o r ch r on ic .
C. Density: Th e l o we r t he de ns i t y, t he mo r e ra di o lu ce n t ( o r t ra n sp a re n t ) t h e o bj ec t wi ll a pp ea r on pl a in r a d io g r ap hs . F o ll o wi n g ar e st r uc t u re s i n t he bo d y ( m ai n c om po si t io n ) l is t ed f r om m os t r a d io l uc en t to m os t ra d iop a q ue : a i r ( l un gs , tr a ch ea , ga s tr ic bu b bl e ) , f a t ( br e a st s ), fl u id (m os t o f t he s t r uc tu r es ha ve hig h fl u id c o nt e nt [ e. g ., ves se ls , he a r t, s o f t t is su es] ) , bo n e , me t al li c f o r ei g n b od i es (e . g. , bu lle t s , o r th op e di c h a rd wa r e ) .
D. Assessment of the film's quality A s se ss pe n et r a ti on
o
Th e i n te r ve r t eb r al s p ac es sh ou l d b e vi si b le on a g o o d - q ua li t y f il m.
o
Th e o u tl i ne of th e ve r te br a l b o di es sh ou l d b e vi sib l e wi t hi n (o r th r o u g h) t he c a r di ac s i lh ou e t te .
A s se ss in sp i ra t o r y e f f o rt
o
A C XR i s us u al l y ta ke n at t h e e nd of a f ul l , d ee p in s pi r a ti on . Yo u s h ou ld be a bl e t o se e a t l e as t n in e p os te r i o r r ib s o n t h e r i gh t s ide a bo ve th e d i ap h ra g m. In g e n er a l, if t he di ap h r agm is c r os si n g t he te n th r ib p os te r i or l y ( o r t he ei g ht h r ib a n t e ri o rl y) , in sp i ra t o r y eff o r t i s o p ti ma l .
o
P a t i en ts wh o a re il l m a y n o t b e a b le to ho l d a fu ll, d ee p b r e at h f o r th e C XR , l e ad i ng to a p o or in sp i r at o r y e f fo r t .
o
Th e h e a rt ap p ea r s la r g e r t h an it ac t ua ll y i s wh e n t h e r e is po o r i ns pi r a to r y e f f o rt , wh i c h ca n b e m is le ad i ng.
A s se ss fo r r ot a ti o n
o
Th e r e sh o ul d b e s ymm e tr i c al s p ac in g o f t h e cl a vic l es o n e i th e r s id e o f th e s t e rn um , ot h er wi s e th e pa t i en t i s p r ob a bl y r o ta t ed .
o
I m ag i ne a h o ri zo n ta l l in e c on n ec ti n g t he cl a vic u lar h e ad s a nd a ve r t ic al li ne d o wn t h e mi d li n e co n ne ct i n g t he sp in o us p r oc es se s o f th e ve rt e b ra e -t h ese l in es s h ou l d b e p er p en d ic ul a r t o on e a n ot h e r.
P r o p e r po s i t io n o f l in es , t u be s , a nd ca t h e te r s
E n d o tr a ch ea l tu be - Th e tip sh o ul d b e a p pr o xi m a t el y 4 t o 6 cm a bo ve th e t ra c he a l ca r in a ( t h is is a b ou t th e l e vel o f t h e c la vi cu la r he a ds ) . C e n t r al li ne - Th e ti p s ho ul d be ab o ve t h e r i gh t a t r iu m i n th e s up e ri o r ven a c a va . S wa n - G a n z c a th e te r - Th e t i p s ho ul d b e wi t hi n th e r i g ht o r l e ft m a in pu lm o na r y a r t e ri es . N a s og as t r ic tu b e - Th i s s ho u ld be p ro xi m a l to th e ga s t ri c p yl o ru s a nd di st a l t o t he e s op h ag og a st r ic ju nc t io n.
E. Examination of the PA/AP CXR ( s e e F ig u re A - 1 ): N o o ne a p p ro ac h i s s ta nd a r d. Be su r e t o o b se r ve th e f o ll o wi n g po in t s:
FIGURE A-1 A. PA chest radiograph with diagrammatic overlay: 1. first rib; 2. upper
portion of manubrium; 3. trachea; 4. right main bronchus; 5. left main bronchus; 6. main pulmonary artery; 7. left pulmonary artery; 8. right interlobar pulmonary artery; 9. right pulmonary vein; 10. aortic arch. B. Chest radiograph of the same subject without diagrammatic overlay. (A and B from George RB, Light RW, Matthay MA, et al. Chest Medicine-Essentials of Pulmonary and Critical Care Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:69, Figure 5.1A and B.)
C. Lateral chest radiograph of the same patient as in A: 1. trachea; 2. right upper lobe bronchus; 3. left upper lobe bronchus; 4. right pulmonary artery; 5. left pulmonary artery;
6. inferior vena cava; 7. ascending aorta; 8. descending aorta. D. Same lateral chest radiograph without diagrammatic overlay. E. Technical adequacy of a chest radiograph: 1. a technically adequate chest radiograph should be labeled with the patient's name, the date, and a side marker; 2. the midportion of the right hemidiaphragm should be below the 10th rib; 3. vertebral bodies should be visualized throughout the spine; 4. pulmonary vessels should be visible to the outer third of the lung; 5. the thoracic spinous processes should be midway between the heads of the clavicle. (C and D from George RB, Light RW, Matthay MA, et al. Chest Medicine-Essentials of Pulmonary and Critical Care Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:70, Figure 5.2A and B.) (E from Humes DH, DuPont HL, Gardner LB, et al. Kelley's Textbook of Internal Medicine. 4th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000:2570, Figure 386.3.).
E xa m i n e bo n es : s ho ul d er s , c la vi cl e s, c e r vic a l a nd t ho r ac ic sp in e , a nd r ibs - o n P A fi lm s, t h e h o r i zon t al ri bs a re po s te r i or ( an t e ri o r r i bs a re a ng le d do wn wa r d ) . P.460
P.461
P.462
E va l u a te c a r di ac s i ze - The t r an s ve rs e d ia me t e r o f t h e c ar d ia c si l ho u et t e sh o ul d n o t b e m o r e t ha n h a lf th e tr a nsve r s e d i am et e r o f th e t ho r a x; t h is is th e c a rd i ot ho r a ci c r a ti o . ( A l a r ge r c a r di o th o ra ci c r a tio is ac ce p ta bl e fo r an AP f i lm b ec a us e t h e ca r dia c s il h ou e tt e i s l a r ge r on an A P f i lm . ) C h e ck fo r m e di as t in al wi d e ni n g, wh i c h ma y b e p re s en t i n a o r ti c d is se ct i on , t ra um a , a nd l ym p ho ma . E va l u a te th e p os i ti o n o f t h e tr ac h ea ; i t s h ou l d b e i n t h e mi d li n e. C o m pa r e ri gh t an d l e ft lun g fi e ld s. I t is be s t t o d i vi d e t h e l un g f i el ds in t o t hi r d s ( h o r i zon t al l y) an d c om par e t he t wo si d es .
o
L o ok fo r an y i n fi lt r a te s or c on so l id a ti on .
o
C o n g es ti o n -L oo k f o r s ign s o f C H F ; l ar g e h ea r t wi t h ou t " sh a pe " ; p ul mo na ry ve s s el s a re mo r e vis ib le a n d e xt e n d fu r t he r in t o th e lu ng f ie ld t ha n n o rm al.
o
P n e um o th o ra x- L o o k fo r a l in e d em a rc a ti ng f re e ai r ( h ype r l uc en t wi t h n o p u lm o na r y va sc ul a r m a rki n gs ) i n th e p l eu r al s p ace .
o
P l e u ra l e f fu si o n - E xa m ine t he co st o ph r en ic an g les ; th e y sh ou l d b e sh a r p a n d c l ea r wi t h ou t a n y bl u nt i ng .
o
L o ok at t he di ap h r ag ms - th e ri g h t di a ph r a gm i s n or m a ll y sl ig h tl y h ig h e r t han t he l e f t.
F. Examination of the lateral film ( s e e F ig u re A - 1 )
L o ok at t he c a r di ac s i lh ou e t te
o
A n t e ri o r b o r de r - fo r me d by t h e ri g ht ve n t ri cl e
o
P o s te r o i n f er i o r b or d e r - f or m e d b y t he l e f t ve n t ri cl e
o
P o s te r os u pe r io r bo r de r - fo r m ed b y th e l ef t at r iu m
o
Th e r i gh t at r iu m c an n ot b e s e en .
L o ok at t he t ra ch e a. E xa m i n e th e re t r os te r n al a n d r e t ro ca r di ac sp ac es f o r a n y ab n o rm al i ti es . E xa m i n e th e d i ap h ra gm s - n o t e t ha t th e a n te r io r po r t io n of th e l e f t h em id iap h r ag m i s n ot vi s i bl e b ec a us e o f t h e car d i ac s il h ou e t te . Th e e nt ir e r ig h t h em id i ap h ra gm sh o ul d b e vi s i bl e , h o we ve r .
Abdominal Radiographs A. The standard abdominal film - K U B - i s a su p in e vi e w, wh i c h is i d ea l f o r s ee i ng t h e g as pa t t e rn .
B. Order an obstruction series ( i n cl ud es P A C XR , as we l l as s up i ne an d u p ri g ht a b d om in al fi lm s ) t o e va lu a t e t he ga s p a tt e r n a n d t o l o ok fo r th e f o ll o wi n g :
F r e e i n t ra pe r i to n ea l a i r (s e e b el o w) - f r e e a i r is s ee n un d er t he di ap h r ag m o n th e C XR . I f t h e p a ti e nt is to o i ll t o be u p ri gh t , o r de r a l ef t la te r a l d ec ub i tu s f i lm i ns t ea d ( ai r ri se s t o t h e n o nd e pe nd e nt a re a ) . A i r - f lu id le ve l s - se e n o n th e up r ig h t f il m ( s ee be low)
C. Most important things to look for on abdominal films A i r - f lu id le ve l s - si g n o f ob s t ru c ti on ; i f pr o mi ne n t a n d m ul t ip le , m ec h an ic a l o bs t r uc ti o n is m o r e li k el y t ha n i le u s.
F r e e a i r u nd e r t h e d ia p hra g m ( p er f o ra t io n o f a vi sc o us ) - th is is a su r gi ca l em e r ge nc y. D i l a te d l oo p s o f b o we l (ob s t ru c ti on , i l eu s ) - I t m a y b e di f fi cu l t t o d is t in gu is h m ec ha n ic al o b st r uc t io n f r om il e us . Th e fo l lo wi n g m a y he l p:
o
I f ai r is i n th e sm a ll in t est i n e, co lo n , a nd r ec t um , il e us is m o re li ke l y be ca us e i l eu s d is t en t io n i n vol ve s t h e e n ti r e G I t r ac t .
o
I n sm al l b o we l o b st r uc t ion , t he r e a r e d is te n de d l oo p s o f sm a ll bo w e l p ro xi m a l t o t h e s i te of ob s tr uc t io n a nd mu l ti p le ai r - fl ui d l e ve ls o n u p r ig h t o r d ec u bi tu s f i lm s. C o l o ni c g as i s u su al l y min i ma l . P.463
o
I n la r g e b o we l o bs t r uc ti on , lo ok f or ha u st r al ma rki n gs - t he y sp a n o ne - ha l f to t wo t h i rd s o f th e d ia me t e r o f l a r ge bo w e l - a s we l l as the co l on ic s h ad o w o n th e p e r ip h e r y o r in th e p e l vis.
o
I n an il e us , t h e d il at e d l oo p s a r e sc a tt e re d an d l ac k o r ga n i zat i on ( e. g ., li ke a " b ag o f p op co r n" ) ; i n m ec h an ic a l o bs t ru ct i on , d i la t e d l oo ps a re s t ac ke d on t op o f o n e a n ot h er ( e. g . , l ik e a " b ag o f sa us a ge s" ) .
o
To o l i tt l e g as i n th e a bd om e n ca n b e du e t o h i gh o b st r uc t io n .
ELECTROCARDIOGRAM INTERPRETATION Electrocardiogram (ECG) Pearls A. Alw ays look for an old ECG with which to compare the current ECG. Th i s is c r i ti ca l i n a ss ess in g wh e t he r an y si g ni f ic an t ch an g es ha ve occ u r red .
B. Determine rate C o u n t t h e n um be r o f la r ge b lo cks ( wi t h fi ve li t tl e s q ua r es ) be t we e n e ac h R wa ve . D i vi d e t h is nu mb e r b y 3 00 ( th e d i st a nc e b et we e n la r g e b l oc ks re p r es en ts 1 /3 00 m i nu t e ). Th e r e f o re , if th e r e a re f ou r bl o c ks be t we e n ea ch R wa ve , t h e r e is 4 /3 00 or 1 / 75 m i nu t e b e t we e n e ac h R wa ve , wh i ch m e an s t h at th e ra t e i s 7 5 . ( N o t e t ha t th is is th e s am e a s t h e 3 0 0 -1 50 - 7 5 -6 0 -5 0 ru le . ) I f t he r at e i s i r re g ul a r , co u n t t he nu mb e r o f be a ts in 6 s ec on ds an d m ul t ip l yb y 1 0. E a c h b lo ck i s 1 m m ( 0 .04 se co n ds ) , s o 5 b o xe s e q u al s 0 .2 0 s ec on ds . Ta c h yc a rd i a is de f in e d as a r a te > 10 0 b ea t s/ mi n . B r a d yc ar d ia is d e fi n ed as a r a te o f < 60 be a ts /m in .
C. Determine rhythm ( l o ok at le a d I I ) -I s t h e r hyt h m re g ul a r o r i r r e gu la r? N o te t ha t rh yt h ms m a y b e re g ul a rl y i r re g ul a r o r i r re g ul a rl y i r re g ul a r as we l l . ( S e e C h ap t e r 1 , A r r h yt h mi as s ec t io n . )
D. Determine axis L o ok at t he Q R S c om p lex i n l e a ds I a nd a VF . I f b ot h a r e m ai nl y p os i ti ve , t he n t h e a xi s is no rm al . I f ma i nl y p os it i ve i n l ea d I a nd m a in l y ne g a t i ve i n a V F , t h e a xi s is de vi a ted t o t h e l ef t . I f ma i nl y n eg a ti ve in l e ad I an d m ai nl y p os i ti ve in a V F, t he a xi s i s d e via te d to t he ri g ht . I f ma i nl y n eg a ti ve in bo th I an d a V F , t he n th e re is e xt r e m e r ig h t a xi s d e via t i on .
E. Intervals P - R i n te r va l - Th is s h o u ld b e <0 . 2 s ec on ds .
o
I n f i r st - d eg r e e h e a r t b lo c k , t h e P - R in t er va l i s > 0 . 2 s ec on ds ( on e l a rg e b o x) .
o
I n se c o nd - de g r e e AV b l o c k (W enck e ba ch o r M ob i t z t yp e I ) , t he r e i s a p r o g re ss i ve l en g th e ni n g o f t he P - R i n te r va l f ol l o we d b y a d ro p pe d Q R S c om p le x.
o
I n t he M o b it z t yp e I I f o rm o f se co n d -d eg r e e h ea rt b lo ck , t h e P - R in t e r val i s c o ns ta n t , b ut no t e ve r y P wa ve i s fo l lo we d b y a Q R S c om p le x. Th e r e m ay b e t wo , t h r e e, o r e ve n mo r e P wa ve s b ef o r e a Q R S , b u t th e r a ti o o f P wa ve s t o Q R S c om p le xe s ( e .g . , 2 :1 , 3 :1 ) i s c on st a nt .
o
I n t h i rd - d eg r e e h e a r t b lo ck , th e r e is no r el a ti on sh i p b e t we e n a t ri al ( P wave s ) a n d ven t r ic ul a r ( Q R S ) act i vi t y.
Q R S c om p le x- Th i s s ho u ld b e < 0 .1 2 s ec on ds .
o
P r o l on g at i on of th e Q R S c om pl e x i s s e en in bu n dl e br a nc h b lo ck , ven t r ic ul a r r h yt h ms , a n d p ac ed r h y th ms .
o
I n r i gh t b un d le b r an c h b l o ck ( R B B B ) , l o ok fo r a wi d e n ed Q R S c om p le x, a n r S R wa ve i n t h e ch es t l e ad s , a n d a wi d e S wa ve i n l e ad I . P.464
o
I n l ef t b un d le b r an c h b lo c k (L B B B ) , lo ok fo r a wi d e n e d Q R S c om pl e x a n d lo ss o f Q wa ve s wi t h br o ad , no t ch e d R wa v e s in le a ds I , V 5, o r V 6 .
Q T i n t e r va l - Th e n o rm al Q T i n t e r va l s ho u ld be les s t h an ha l f o f t h e R - R in t e r va l ( <0 . 42 s ec o nd s ). P r ol o ng a ti on of t h e Q T i n t e r val m a y be s e en in th e fo ll o wi n g .
o
Me d i c a t io ns : tr ic yc li c a n ti d ep r es sa n ts , p h en o th i azi n e s, no n se da t in g a n t ih is t am in es ; c la ss I A, I C , an d II I a n ti a r rh yt h mic s
o
E l e ct r ol yt e di st u r ba nc es : h yp oc a lc em ia , h ypo ka lem i a
o
C o n g en i ta l l on g Q T s yn dr o m es
o
O t h e r : i sc he mi a , si g ni f ica n t b r a d ya rr h yt hm ia s , a nd ce r t ai n C N S l es io ns
F. Examine waves P wa ve s - Th e r e s h ou l d be o ne P wa ve f o r e ac h Q R S c om pl e x i n a n o rm al s i nu s r h yt hm .
o
L e f t at r i a l e n la r g em e n t -wi d e P wa ve ( > 0 . 12 s ec .) i n l ea d II o r a d i ph as ic P wa ve wi t h a d e ep te r mi na l c om p on e nt in V 1
o
R i g h t at r i a l e n la r g em e nt - t a ll P wa ve ( > 2. 5 m m) in l ea d I I or a d ip h as ic P wa ve wi t h a la r g e i ni ti a l co mpo n e nt in V 1
o
M u l t if o ca l at r i a l t a ch yc a r d i a - At le as t th r e e di f f er e n t P wa ve m o rp h ol o gi es a re p r e se n t.
Q wa ve s - i n d ic at e m yo car d i al ne c ro si s ( ac u te o r o l d MI )
o
To b e co ns id e r ed s i gn i fic a nt , th e y mu st be >0 . 04 s ec on d s wi d e an d > 2 5% o f th e Q R S a m pl i t u d e.
o
I s ol a te d Q wa ve s i n c e rta i n l ea ds ma y b e n o rm al, e sp ec ia l l y i n a V R .
Q R S c om p le x
o
S h o ul d b e n a r r o w ( < 0. 1 2 s ec ) wi t h a r eg ul a r m o rph o lo g y
o
Th e f o ll o wi n g a r e i nd ic a to r s o f le f t ve n t r ic u la r hyp e r t r o p h y ( L V H ) .
o
S wa ve i n V 1 o r V2 ≥ 30 m m h ig h
R wa ve i n V 5 o r V 6 > 2 6 m m h ig h
S wa ve i n V 1 + R wa ve in V 5 o r V 6 > 35 m m h ig h i n ad ul t s ( > ag e 3 0 )
L e f t a xi s d e via t io n i s o fte n p re se n t.
Th e f o ll o wi n g a r e i nd ic a to r s o f r ig h t ve n t r ic u la r h yp e r t r o p h y ( R V H ) .
R wa ve ≥ 7 mm in V 1
R / S r a ti o i n V1 ≥ 1
P r o g r ess i ve d e cr e as e i n R wa ve h e i gh t ac r oss t he p r ec or d ia l l e ad s
R i g h t a xi s d e via ti o n is o ft e n p r es e nt .
S T s e g me n ts
o
o
S T s e g me n t d ep r es si on c a n oc c ur in t he fo ll o wi ng co n di t io ns :
Myo c a r d ia l i sc he mi a
S u b en d oc a rd i al MI
D i g i ta li s
H yp o k al em i a
LBBB
S T s e g me n t e le va t io n i s a ke y i nd ic a to r o f m yoc ar d i al ne c ro si s -I t i s a ha llm a rk o f ac u te t ra ns mu r al MI , b u t m a y pe r si st in an ol d MI .
S T s e g me n t e le va t io ns in I , a V L , V 5 , a nd V 6 a r e c o ns is te n t wi t h a l a te r a l wa l l MI ( c i r cu m fl e x c o r ona r y a r t e r y) .
S T s e g me n t e le va t io ns in V 1 t o V4 a re co ns is t ent wi t h a n a nt e ri o r wa l l MI ( l e f t a nt e ri o r d es ce n di n g c o ro na r y a r te r y) .
S T s e g me n t e le va t io ns in I I , I I I, an d a V F ar e c o ns is t en t wi t h a n i n fe r io r wa l l MI ( t e r m in a l b ra n che s o f ri g ht o r l ef t c o r on ar y a r t e r y) .
D i f f us e S T s e gm en t el e va t i on s ma y b e p r es en t in p e ri c ar d it is .
S m a ll , c on ca ve S T s eg me n t e l e vat i on s ma y b e a n o r ma l f in d in g i n you n g p e o pl e ( e a rl y r ep o la r i za ti o n ).
I f L B B B is p re se n t , S T se g me n t e le va t io ns ma y be p r es en t a n d a r e a n u n r el i ab le in d ic at o r o f i sc h e m ia / in f a rc ti o n.
P.465
T wa ve s
o
P e a ke d T wa ve s m a y b e p r e se n t i n t he fo l lo wi n g s i tu a ti o ns :
V e r y e a rl y s ta g es o f MI ( b e f o re t ru e i n fa r ct io n occ u rs )
H yp e r k al em i a
H yp e r m ag n es em ia
T wa ve i n ve r si on s m a y be p r es en t i n t h e f ol l o wi ng si t ua t io ns :
o
Myo c a r d ia l i sc he mi a /i n far c t io n
o
P e r ic a r di t is
o
C a r d io m yo pa t h y
o
I n t r ac r an ia l b l ee di n g
o
E l e ct r ol yt e di st u r ba nc es , a ci d os is
o
LBBB, LVH
o
S m a ll T wa ve i n ve rs i on s m a y be no r ma l i n t h e l imb l ea ds .
L a r ge R wa ve s an d S T se g me n t d ep r es si o ns i n V1 o r V2 s u gg es t a p os te ri o r wa l l MI .
Intravenous (IV) Therapy A. Forms of IV therapy " I V pu sh " - Th is i s a dm i nis t r at i on of a m ed ic a ti on d i r ec tl y i n to th e I V ac ce ss . It is t yp i ca l l y u se d i n e me r g en c y si t ua t io ns wh e n a r ap i d r e sp on se is ne e de d o r wh e n a l o ad i ng do se o f a m ed ica t i on is t o be gi ve n , f ol lowe d b y a co n ti n uo us in f us i on . C o n t in u ou s a dm in is t r at i on - E l ec t ro n ic d e vic e s d el ive r f l ui d o r m e di ca t io n a t a p re se t vo l u me pe r ho u r . I n t e rm it t en t ad mi ni s tr a tio n c a n b e a cc om pl is he d vi a a n um b e r o f m et h od s.
o
H e p a ri n l oc k o r s a li ne loc k - Th is i s u se d wh e n t he p a t i e nt no lo n ge r ne ed s I V f l u id s a nd I V me d ic a ti ons ca n b e g i ve n in t e rm i tt en t l y. Th e I V li n e is k e pt o p e n wi t h s al i ne o r h ep a ri n whe n no m e di ca t io n i s b ei ng g i ven .
o
P i g g yba ck - A m e di ca t io n o r so l ut i on i s g i ve n t h ro ug h an o th e r e st a bl is he d pr i m ar y i n f us io n . Th e fi r s t b ag tha t is hu ng is th e p r im a r y i n f us io n . Tu b es f ro m b o th t he p r i ma r y ba g a n d t h e pi g gyb a c k b ag c o nn ec t to a co mm o n t ub e th a t f ee ds in t o t h e p a ti e nt ' s vei n .
o
N o n t un n el ed ce n t ra l c ath e t e r - Th e e xi t si t e o f t h e c a th e te r i s a t th e sk i n. L o ca t io ns in cl u de in t er na l ju gu l a r ( IJ ) , fe mo r al , an d s u bc la vi a n ve i ns .
o
Tu n n e le d c e nt r al ca t he t er s ( e. g ., H ic km an ) - Th e ca t h et e r i s i ns e rt e d i nt o th e s u bc la vi a n ve i n, bu t th e e n d o f th e c at h et e r i s t he n "t u nn el e d" in th e s u bc ut a ne o us ti ss ue s o th a t i t e xi t s t he sk in a wa y f r o m t he s i te of ve i n in se r t io n . W ith b ot h n o nt u nn e le d an d tu n ne l ed c e nt r al ca t he t e rs , th e re is ea s y a cc es s b u t a l so th e ri sk o f in f ec ti o n a t t he e xi t s i te .
o
P o r t s - Th e ca t he t e r is in se r t e d i nt o a c e nt r a l ve i n a n d i s t un n el e d s u bc ut a ne o us l y. Th er e is no t an e xi t si t e b ec au se t he ca t he t e r a tt ac h es to t he p o r t (c ha mb e r ) t ha t is p la c ed s u bc u ta ne o us l y as we l l . To a dm in is t e r me d ic a ti o n, a n an es t he t ic a g en t i s us e d t o n um b t h e sk in , and t he ne e dl e i s i ns e rt e d in t o th e c h am be r . O f te n u se d f o r c h em ot h e ra p y ad mi n is t ra t i o n . Po r t -a - C a th is an e xa m p l e . Th e r e i s l es s r is k o f i n fe c ti on ( no e xi t sit e ) , b u t a cc es s is m o r e di f f ic ul t a n d m us t b e p e r fo rm e d by a m ed ic al p ro f es si on a l.
o
P e r i ph e ra l l y i ns e r te d c ent r a l c at h et e r ( PI C C ) li n e -Th e s e a r e o f te n us ed to a d mi ni s te r I V a nt i bi o ti cs a t ho me ( o r b lo od p ro d uc t s, ot h e r me d ic at i on s, or c h em ot h e ra p y) . L oc a ti o ns in cl u de c e ph a li c, ba si l ic , or b ra ch i al ve in s. A p e r ip h e ra ll y i ns e rt e d ce nt r a l c at h et e r i s i ns e rt e d th r o ug h th e vei ns of t he a n t ec ub i ta l f os sa , an d t he t ip is a d va nc ed in t o t he su p e r ve n a ca va . I t can b e l e f t i n p la ce fo r we e ks to m on t hs .
B. Complications of IV therapy Th r o m b op hl e bi t is -m a ni f es t ed b y r ed ne ss , s we l l ing , an d p a in at I V s it e ; c an b e p r e ven t e d b y c ha n gi n g t he I V e ve r y 2 t o 3 d a ys I n f il t r at i on - Me d i ca t io n /f lu i d l ea ks in t o t h e su r r oun d in g ti ss ue . If it is s i gn if i ca n t a nd i n vo l ves a l a rg e a r ea , i t m a y le a d t o c om pa r tm e nt s yn d ro me . B l o ck ag e A i r em bo l us P.466
Central Venous Line
A. Indications H e m od yn am ic mo ni t o ri ng ( e .g . , p la ce me n t o f a pu l mo n ar y a r te r y c at h et e r) Tr a n s ve n ou s p ac in g E m e r ge n t o r s ho r t - te rm h e mo d ia l ysi s E m e r ge n t d el i ve r y o f I V m e di ca t io ns ( pa r ti c ul a rl y i n c a rd i ac a r r es t ) -I f fe asi b le , it is g e n er a ll y p r ef e ra b le to ha ve a c e nt r al ve no us ca th e t e r o ve r a pe r ip h e ra l ca t h et e r f o r t h e a dm i ni st r a ti o n o f d r ug s i n c a rd i ac a r r es t b ec au s e t he me di c at io n i s d eli ve r e d t o t h e h e a r t a nd th e a r t e ri al vas cu l at u r e mo r e ra pi d l y. To a d mi n is te r TP N - Th e h i gh co nc e nt r a ti on ma kes i t di f f ic ul t t o a d mi ni st e r t h is th r ou g h p e r ip h e ra l ve i ns . A d m in is t ra t io n o f m e di cat i o ns th a t ca n b e h a rm f ul i f g i ve n p e ri p he r al l y.
o
I r r i t at in g m e di ca ti o ns , wh i ch c a n c au se th r om b oph l eb i ti s i n p e ri p he r al ve in s ( e . g ., hi g h -c on ce n t ra t io n p o ta ss iu m c hl o ri d e, ch em o th e r ap y)
o
V a s op r es so r s - Th e y c au se a r te r ia l vas oc o ns t ri ct i on a nd s h ou l d n ot be gi ven t h r o ug h p e ri p he r al li ne s , b ec a us e i f i n fi lt r a ti o n occ u rs in a p e ri ph e r al li ne , i t m a y c a us e c om pa r tm e nt s yn dr o m e o r sk i n n ec r os is .
V o l um e r e pl ac em e nt ( fl u id o r b l oo d ) -I f l a r ge vo lum es o f f lu i d mu st b e gi ve n r ap id l y, l a r ge - di a me t er ce n t ra l ca t h et e rs a re s om e ti me s n e e de d , p ar t ic ul a r l y i f the p at i en t d o es n o t h a ve a d eq u at e p e r iph e r al ac ce ss . ( B u t r em em b e r t ha t th e f l o w r a te of s al in e o r b l oo d i s g e ne r al l y hi gh e r i n a la r ge - b o re pe r ip h era l c a th e te r th a n a c e nt r al ve n ou s c a th e te r be ca us e th e p e ri p he r a l ca t he t e r is sh o r te r in le n gt h . ) A l t h ou gh r ou t in e o r f re qu e n t b lo o d d ra ws a r e n o t a n i n di ca t io n f o r c en t r al ve n o us l i ne p l ac em e nt , a n a l r ea d y - exi s t i n g c en t r al li n e ca n be us e d f o r t hi s p u rp os e .
I m me di a te l y a ft e r p la ci ng a c en t r al li n e ( IJ o r sub c la vi a n) , ob t ai n a C XR t o ch ec k f o r p n e um ot h or a x a n d to ens u r e p ro p e r p os it i on of th e c a th e te r ti p . Th e ca t he t e r t i p sh o ul d b e in th e s up e r io r ve na ca va . W hen r em o vi ng a li n e , t he p at i en t s ho u ld be s u pin e an d s ho u ld e xh a le dur i n g r em o va l t o p re ve n t a n a i r em b ol ism .
B. Sites I n t e rn a l ju g ul a r (I J ) ve i n S u b cl a via n vei n F e mo r a l ve i n P u l m o na r y a r t e r y l i n e
A c en t r al c a th e te r th a t i s i ns e r te d t h r ou gh o ne of t h e l a r ge ve in s, th r e ad ed t h ro u gh th e r i g ht ve n t ri cl e , a nd in t o th e pu lm o na r y a r te r y S o m et im es ca ll e d " S wa n - G a n z l in es " (a f te r th e i nve n t o rs , D r . S wa n a nd Dr . G a n z) U s e d t o m ea su r e va ri ou s h em o d yna mi c p a ra me t er s , i nc l ud i ng c e nt r al ve no u s p r ess u r e, P CW P, ca r di ac in d e x a nd o ut p ut , s t r ok e vo l um e, a n d s ys te mi c va sc u la r res is t an ce Th e r e a re t wo me a ns of p r o vi di n g n ut r i ti on f o r a p a t ie n t wh o c an no t ea t : e n t e ra l n u tr i ti o n a nd p a r en t e ra l n u t ri t io n .
P E G t u b e - Th e t ub e i s i ns e r te d wi t h t h e h el p o f an e nd os co p e t h ro u gh th e m ou t h . A l t e rn a ti ve l y, it c a n a ls o b e do n e t h ro ug h a n op en a b do mi n al i nc is i on , wh ic h i s c al le d o p e n g as t ro st om y. Th e J - tu b e ( j ej un os t om y) i s p la ce d i n th e i n te st i ne a nd c a n o nl y b e d on e th r o ug h a n o p e n a bd om in a l p r oc ed ur e .
C. Complications P n e um o th o ra x
o
C a n oc cu r wi t h s ub cl a vi an l in es an d I J l in es ( bu t m o r e co mm on wi t h s u bc la vi a n l i ne s ); o b vio us l y do es not o cc u r wi t h fe mo r a l l in es
o
N o t e th a t p at i en ts on P EE P h a ve h yp e r in fl a te d l un g s, an d th e a p e x o f th e l u ng s i s m o re s u pe r io r t ha n n or m a l, in c re as in g th e c han c es o f an ia t r og en ic p n e um ot h or a x.
V e n ou s a i r e mb ol is m -I f ai r is s uc k ed i n to t he ve na ca va , it ca n b e p um ped t h ro u gh th e r i g ht ve n t ri cl e i n to th e l un g s , le a di n g t o p ul mo n ary e m bo l ism ( P E ) o f a i r (in s te a d o f c l ot ) . Th is i s a po t en t ia lly l i f e -t h r ea t en in g c om pl ic a ti o n. I f t he pa t ie n t h as a pa t en t f o r am e n o va le , i t c a n r esu l t i n a pa r a do xi c a l a i r em b ol is m t o t h e b ra i n. P u n ct u r e o f a dj ac e nt a rte r y ( c a ro t id , s ub cl a vi an , o r f em o ra l ) - De p en di n g on t he si t e, th is c a n l ea d t o c om pl ic a ti o ns in cl u di ng h em ot h or a x ( s u bc la vi a n) an d he ma t om a (I J a n d f e mo r a l) . A pp l y c om p r ess i on if th i s oc cu r s. I n f ec t io n - Ce n t ra l l in es ve r y c om mo nl y c au se in f ec t io ns a t t he si t e o f e nt ry a n d o f t en l e ad t o se ps is , wh i ch can b e l if e - th r ea t en i ng . Th r o m b os is a n d t h ro mb op h le b it is
Arterial Lines D e f i ni t io n - IV ca t he t e rs (s am e o n es us ed fo r pe r ip h e ra l l i ne s) t ha t a r e i nse r t e d i nt o t h e r a d ia l a r t e r y (r a r el y i n u ln a r or b ra ch i al ar t e r y) P.467
U s e s - A r t e ri al li n es h a ve t wo m a jo r us es .
o
B P m on i to r in g i s t h e mos t im po r ta n t - A rt e ri a l l in es gi ve mo r e a cc u ra t e r ead i ng s t h a n n on i n vas i ve b lo od pr e ss u r e cu f fs . A p at i en t o n a p r ess o r o r in th e I C U g e n er a ll y sh o ul d h a ve an A - li n e f o r p r op e r B P mo n i to r in g .
o
U s e d f o r f r eq u en t bl oo d g a s d r a ws
Nutritional Support A. Enteral nutrition (administered into the GI tract) E n t e ra l n u t ri t io n i s p r ef er r e d o ve r pa r e nt e ra l n u t ri t i on be ca us e t h e i nt es t in e is u se d i n a p h ys io l og ic m a nn e r. Th e r e a re t wo me t ho d s of a dm in is t e ri n g e nt e ra l nu t r i ti on .
o
N a s oe n te r ic tu b es (e . g ., n a so j ej un a l t ub es ) - be s t fo r sh o r t -t e rm nu t ri t io n .
o
E n t e ro s to m y tu b es (e . g. , P E G / G - t u be s , J -t u be s ) -fo r lo n g -t e rm su pp o r t.
Th e r e a re ma n y di f fe r e nt f o rm u la s a va il a bl e f o r t ub e fe e ds -s p ec ia l f o rm u las ca n b e p r o vi de d fo r p a t i e nt s wi th r e na l d is ea se , li ve r d ise a se , C H F, a nd s o o n . Tu b e f ee ds ca n b e d e li ve r e d i n te rm i t te n tl y ( in bol u se s ) o r c on t in u ou sl y.
o
I n t e rm it t en t fe e di ng ( in t o t h e s to ma ch ) r eq ui r es clo s e mo n it o r in g ( b y n ur ses ) g a st r ic r es id u al s sh o ul d b e c h ec ke d e ve r y 4 h o ur s an d tu be f ee ds s h ou l d b e h e ld i f t he r es id u al i s > 15 0 m L . I n te r mi t te n t f e ed in g ha s a h i gh e r r is k o f a s pi r a ti on t ha n c on t in uou s fe ed i ng .
o
C o n t in u ou s f ee d in g (i nt o d u od e nu m o r j ej u nu m ) ha s a lo we r r i sk o f as pi r a ti o n t h a n i nt e rm i tt e nt f ee di n g a n d r e qu i re s l e s s mo n ito r i ng b y nu r se s.
C o m pl ic a ti o ns o f en t er a l n u t ri t io n
o
I n t ol e r an ce to tu b e f e eds - ch ec k f o r d ia r r h ea , c ons t ip a ti o n, na us e a, vo mi t in g , a b d om in al pa i n, o r d is ten t i on
o
Ma l p o s i ti on i ng of t ub e (in t r ac he a /b r o nc hu s )
o
A s p ir a ti o n p ne um o ni a
o
O ve r l o a d o f s ol u te s -d ue t o hi g h r a te of h yp er os mo l a r f e ed in gs (c a n c au se d i a r rh e a, el ec t r ol yt e i mba l an c e, h ype r gl yc em i a)
B. Parenteral nutrition ( a d mi ni s te r ed in t o t he vas cu l at u r e)
Th e t e rm TP N i s u se d f or a hi g h - co n ce n tr a ti o n sol u t io n t h at ca n b e g i ven a l on e to m e et t h e b o d y' s c al o ri c d em and s . Pa r en t e ra l n u tr i ti o n ca n al so pl a y a su p pl em en t a r y r ol e wh e n e n te r al f ee di n g a lon e is i n ad e qu a te .
I t is us ed if t he pa t ie n t ca n n ot ea t fo r p r o lo ng e d p e r io ds o r c an no t to l er a te e nt e r al f e e di ng s , a nd in s e ve r ely m a ln o u ri sh ed pa t ie n ts . Th e r e a re t wo wa ys o f ad m in is t r at io n .
o
C e n t r al - vi a c en t ra l ven ou s c a th e te r (e . g ., su bc lavi a n ve in ) - p re f e rr e d i n pa t i en ts wh o r e q ui r e l o ng - t er m s up p o r t
o
P e r i ph e ra l - vi a p er i ph e ra l l i ne - O n e ca n no t a dm i ni st e r as m uc h p r o te in o r ca l o ri es wi t h t h is as wi t h a c e nt r al li n e . I t s ho ul d o n l y b e us e d f o r a s h or t - te r m p e rio d . TP N c a n no t be ad mi ni s te r e d i n a pe r ip h er a l l in e .
C o m pl ic a ti o ns o f pa r en t er a l n u t ri t io n
o
E l e ct r ol yt e im ba la n ce s, vo l u me di st u r ba nc es
o
H yp e r g l yce mi a
o
C o m pl ic a ti o ns a ss oc ia t ed wi t h pl ac i ng a ce n t ra l li n e ( e . g. , p n eu mo t ho r a x)
o
I n f ec t io n o f c en t r al ( or pe r i ph e r al ) l i ne
Guide to Antibacterial Antibiotic Therapy (see Table A-1) TABLE A-1 Important Antibiotics Antibiotic/Antibiotic Category Mechanism of Action Penicillins
Cell wall inhibitors (interfere with transpeptidation)
Most Common Uses Depends on extension of antimicrobial spectrum
Adverse Reactions Commonly Seena
Hypersensitivity rea
Oral and respiratory infections Streptococcal infections Syphilis Vancomycin
Cell wall inhibitor (see text)
MRSA
Enterococcal infections Endocarditis (used with aminoglycoside)
"Red man" syndrom
Alternative if penicillin allergy present Tetracyclines
Inhibit 30 S bacterial ribosomal subunit
Chlamydia
Deposition in bones teeth of children >8 years old, fetus
Rickettsiae Lyme disease Topical use for acne vulgaris Macrolides
Inhibit 50 S bacterial ribosomal subunit
Atypical pneumonia
GI upset
Alternative to penicillin (i.e., allergy) Legionella Clindamycin
Inhibits 50 S bacterial ribosomal subunit
Anaerobes
Pseudomembranous
Cephalosporins
Cell wall inhibitors (similar to penicillins)
Depends on generation:
Possible cross-sensit with penicillin
First: similar to penicillins, surgical prophylaxis, streptococci and staphylococci infections Second: pneumonia in elderly
A few promote bleed
patients, recurrent pneumonia
diathesis, correctab with vitamin K.
Third: gonorrhea, meningitis Fourth: broad-spectrum, including streptococci, staphylococci, and pseudomonads Fluoroquinolones
Inhibit bacterial DNAgyrase
UTIs
Well tolerated
Diarrhea secondary to gramnegative rods
Damage to cartilage children
Penicillin-resistant pneumonia Some with anti-Pseudomonas activity Aminoglycosides
Inhibit 30 S bacterial ribosomal subunit
Gram-negative sepsis
Nephrotoxicity
Endocarditis (with vancomycin)
Ototoxicity
Complicated UTIs TMP/SMX
Blocks bacterial DNA synthesis through action on
Pneumocystis carinii pneumonia
Rash
folate pathway (two steps)
Metronidazole
a
Products of reduction reaction kill susceptible bacteria and protozoans.
UTIs
Stevens-Johnson syndrome
Anaerobes
Metallic taste
Trichomonas histolytica and Giardia
Disulfiram-like effec
Note that these are not necessarily the most common side effects.
A. Cell wall inhibitors P e n i ci l l in s
o
Me c h a n is m o f a ct i on
I n h ib i t c ro ss - li nk ag e ( tr an s pe p ti d at i on s t ep ) of bac t e ri al ce ll wa l l s as t h e y a re s ynt h es i zed
B a c te r ia l c el l wa l ls l os e s t r uc t ur a l a nd osm o ti c i nt e g ri t y. P.468
C e l l l ys is u l ti ma t el y o cc ur s .
To a c hi e ve th e d es i re d ef f e ct , p e ni ci ll i ns m us t fi rs t bi nd t o p ro t ei ns l o ca t ed in si d e t he ba ct e ri a l c el l wa ll . Th es e p r o tei n s a r e ca l le d p en ic i ll in b i nd i ng p ro t ei ns .
o
A n t im ic r ob i al c o ve r ag e (n o t e xh a u s ti ve )
Mo r e e f f e ct i ve a g ai ns t gr a m - p os i t i ve th an g ra m -n e g at i ve o r ga n ism s
A c t s s yne r g is ti ca ll y wi t h a m in o gl yc os id es
P e n ic il l in G is u se d to t re a t s yp hi l is . B e ca us e o f m ic r o bi al r es is ta nc e , i t i s u se d l es s c omm o nl y to t r ea t re sp i ra t o r y t ra ct in f ec t io ns ca us e d b y s t r ep t oc oc ca l s pe ci es , su c h as p ha r yn gi t is s ec o nd a r y t o S t r ep t oc oc cu s p y og e ne s o r p n eu mo co cc a l p ne um o ni a .
P e n ic il l in V h as s o me ana e r ob ic ac t i vit y, so it is m o r e us e fu l f o r d e nt a l i n f ec ti o ns .
o
A m p ic il li n a n d am o x i c i ll in h a ve e xt e n d ed g ra m -ne g a ti ve ac ti vi t y.
Me t h i c i ll in an d n a fc il l in ar e us e d t o t r ea t s t ap h yl oc oc c al i n fe c ti on s .
P e n ic il l in s a re g en e ra ll y i n e ff ec t i ve a ga i ns t i n tr a ce l lu l a r b ac te r ia .
A d ve r s e r ea c ti o ns
H yp e r s e n s i t i vi t y r e a c t i o n s - Typ e I h yp e rs e ns it i vi t y r e ac ti o n ma y p r es en t a s ra sh , an gi o ed em a , o r e ve n an a ph yl a xi s .
o
D i a r r he a
I n t e rs ti t ia l n e ph r it is
O t h e r fe a tu r es
P e n ic il l in is u se d a s p r op h yl a xi s ag a in st in f ec ti on i n p at i en ts wi t h s ic kl e c e ll di se as e .
B a c te r ia g ai n r es is t an ce t o pe n ic il li ns t hr o ug h a l te r a ti o ns in pe ni ci l li n b i nd i ng p ro t ei ns - e .g . , MR S A .
R e s is t an ce is a ls o c on f er r e d b y β - la c ta ma se s , e nzym e s th a t h yd r ol yze t h e p e ni ci ll i n 's β -l ac t am r i n g.
o
E xa m p l e s ( li s t o f e xa m p le s i s n o t e xh a u st i ve )
P e n ic il l in G
P e n ic il l in V
A m p ic il li n
A m o xi c i ll in
Me t h i c i ll in
N a f ci l li n
P i p e ra ci ll i n
C e p h a lo s po r i n s
o
o
Me c h a n is m o f a ct i on
S i m il a r me ch a ni sm o f act i o n t o p en ic i ll in
A s wi t h pe ni ci l li n , t he β -la c ta m r i ng co n fe rs b ac te r i c i da l a c ti vi t y.
A n t im ic r ob i al c o ve r ag e (n o t n ec e ss ar i l y e xh a u s tive - t h is ap p li es to th e re st o f a n t im ic r o b ia l s ec t io n )
C e p h al os p or i ns a r e c la ss i fi e d ac co r d in g t o a n ti mi c r ob ia l a c ti vi t y an d β l a ct am as e re si s ta nc e i n to " ge ne r a ti o ns ."
F i r st - g en e ra t io n c ep h al os p o ri ns ge ne r a ll y se r ve a s s ub s ti t ut es f or p e ni ci l li n , a nd al so ha ve c o ve r ag e a g ai ns t P ro t eus , Kl e bs ie l la , a n d E s ch e r ic hi a c ol i .
S e c on d -g e ne r a ti on ce p ha l os p or i ns h a ve m o re g ra m - ne ga t i ve a ct i vi t y an d l e ss g r am - p os it i ve a ct i vi ty. Th e y a r e us ed to t r ea t H a e mo ph i lu s i n f lu en za e a n d E n te r o bac t e r s pp .
Th i r d - g en e ra t io n c ep h alo s po r in s h a ve e ve n m o re g r am - n eg a t i ve a c t i vi ty a n d a r e a b le t o c r o ss t he b l oo d - b ra i n b a r r i e r .
F o u r th - ge n e ra t io n c ep h al o sp o ri ns a re th e m os t b ro a d -s pe c t ru m, i n cl ud i ng ac ti vi t y a ga i ns t P s eu d o mon as , N ei ss e ria , an d m e th ic il l in s e ns it i ve S . a ur e us , a s we l l a s mo s t o f t h e a bo ve - m en t io ne d o r g an is ms .
o
A d ve r s e r ea c ti o ns
H yp e r s e n s i t i vi t y r e a c t i o n s - A ll e rg ic c r os s - re ac t io n wi t h p e ni ci ll i n ca n o cc u r i n 1 0 % o f c ep ha l os p o ri ns . P.469
C e r t a in c e ph al o sp o ri ns pr o m ot e a bl e ed in g d i at h es is , wh i ch is re ve r si bl e wi t h vi t a mi n K.
o
O t h e r c e ph al o sp o ri ns c au s e a d is u lf i r am -l ik e re ac t io n to al co ho l .
O t h e r fe a tu r es
F i r st - g en e ra t io n c ep h al os p o ri ns ar e us ed fo r s u rg i ca l p r op h yl a xi s o r m i no r fo r ms o f c e ll ul i ti s.
Mo s t f o r ms o f c e ph al o spo r i ns m us t be ad mi ni s te re d in t r a ven ou sl y.
C e f u r o xi m e is so me t im es us ed t o t r ea t c om mu n ity - a c q ui r ed pn e um on i a.
C e f o xi t i n c a n b e us e d f or a b do mi na l i n fe c ti on s , su c h as p er i to n it is .
C e f t r ia xo n e ca n b e g i ve n a s a n I M i n j ec t io n t o tr ea t go n o rr h ea . I n t r a ven o us l y i t pl a ys a n i mp o r ta n t r o le i n em pi r ic t re a tm e nt f o r me n in gi t is .
o
E xa m p l e s ( li s t o f e xa m p le s i s n o t e xh a u st i ve )
F i r st - g en e ra t io n : ce f a zo li n , c ep h al e xi n , c e fa d r o xi l
S e c on d -g e ne r a ti on : c e fac l o r, c e fo xi t i n , c e fu r o xi me , ce f ot e ta n
Th i r d - g en e ra t io n : c ef t r iaxo n e , c e fi xi m e , c e fo t a xi m e , c ef t ib u te n
F o u r th - ge n e ra t io n : ce f epi m e
M i sc e l la n eo u s c el l w a ll i n h ib i t o r s
o
V a n co m yc i n
I n h ib i ts c el l wa l l s yn th esi s b y i n te r fe r i ng wi t h c r os s -l i nk ag e o f p e p ti do g l yca n c ha in s (d iff e r e nt s i te o f ac t io n fr om p e ni ci ll i n ), al so d a ma g es c el l m em b ra n es
Ma i n u s e is t o t r ea t s t aph yl o co cc al in f ec ti o ns re si s ta n t t o o t he r β l a ct am s , su ch as MR S A , o r i f p en ic il l in al le r g y is p r e se n t; no t us ed fo r g r a m - n eg a ti ve o rg a ni sms
A c t s s yne r g is ti ca ll y wi t h a m in o gl yc os id es to t re a t e n te r oc oc ca l i n fe c ti on s
A d ve r s e r ea c ti o ns i nc l ude f e ve r, ne p h ro t o xi c it y, ot o t o xi c i t y, a nd " re d m a n s yn d r o m e " (f l us hi ng d ue to in f us io n - in du ced h is ta mi n e r e le as e ).
S e r u m le ve l s mu st be f oll o we d u p i n p ro l on g ed the r a p y, a n d d os es m us t b e ad ju s te d f o r re n al i nsu f f ic ie nc y.
o
V a n co m yc i n r es is t an ce is an em e rg i ng , o mi n ou s p h e no me no n .
C a r b a pe ne ms
S yn t h e ti c β - la c ta ms d es ig n e d t o b e mo r e re si st a nt t o β - l ac ta ma se s a nd p e ni ci l li na s es .
I m ip e ne m a nd m e r op e nem a re th e o n l y a va i la b le c a r ba pe n em s i n t he U n i t ed S ta t es .
Th e y a r e of t en co mb i ne d wi t h c il as t at i n. Th is co mb i na t io n re su l ts in b r o ad - sp ec t r um a n ti mi c ro b ia l c o ve ra g e, in cl u di ng p en ic il l in - r es is ta n t p n e um oc occ i , P s eu do mon a s , an a e ro b es , a nd E nte r o ba c te r i n fe c ti on s .
Th e y a r e us ed em pi r ic a lly f o r pa t ie n ts in wh o m g ra m - ne ga t i ve s ep si s is s us p ec t ed .
o
Th e y m a y ca us e n a us ea , vo m i ti ng , an d s om et im es ne u t ro p en ia .
Th e y r e d u c e th e s ei zu r e t h r es h ol d .
Mo n o b a c ta ms
A zt r e o n am i s c ur r e nt l y th e on l y a vai l ab le p re p ara t i on in th e Un i te d S t a t es .
S yn t h e ti c β - la c ta m wi t h re s is ta nc e to β -l ac t am as es
N a r r o w s p ec t ru m o f a ct i vi t y: p ri ma r il y a e ro b ic g r am - n eg a ti ve ro d s, i n cl ud i ng P se u do m o na s a n d S e r ra t ia
o
L e ss c r os s -r e ac ti vi t y wi t h p en ic il l in th a n o th e r β -l a ct am an t ib i ot ic s
β - L ac t am as e i nh i bi t or s
E xa m p l e s i nc lu d e su l ba ct a m , t a zob ac t am , a n d cla vu l a ni c ac i d.
N o t us e d b y th e ms el ve s, b u t r a th e r c om bi n ed wi th p en ic il l in s t o e nh a nc e a n t im ic r ob ia l a c ti vi t y ( e.g . , am o xi c il li n + cl a vul a ni c a ci d = A ug me n ti n )
o
B a c it r ac in
I n h ib i ts b ac t e ri a l ce ll wa l l s yn th es is b y i n hi bi t in g tr a n sp o rt o f p e p ti do g l yca ns
E f f e ct i ve a g ai ns t g r am - po s it i ve o r g an is ms
U s e d t o p ic a ll y o n l y ( b eca u se it is s o n e ph r o to xi c )
H yp e r s e n s i t i vi t y r e a c t i o n s to p en i ci l l in
Typ e I h yp e rs e ns it i vi t y re a ct i on
Th i s ma y p re s en t wi t h r as h , a ng i oe d em a, o r e ve n a n ap h yl a xi s . C r o ss - r e ac ti o ns wi t h o t he r β - la ct am an t ib i ot ic s ca n occ u r . N a u se a , vom it i ng , a n d d ia r r h ea a re no t h ype r se ns i ti vi t y r ea c ti on s . I t ma y d e vel o p a t a n y tim e , e ve n i f p as t t re a tm en t s wi t h p en ic il l in we r e un e ve n tf u l. P.470
B. Protein synthesis inhibitors T e t r a c yc l i n e
o
Me c h a n is m o f a ct i on
I n h ib i ts p r o te i n s ynt h es is b y bi nd i ng to 30 S s u bu n i t o f b ac t er i al r i b os om e
o
B a c t e r io s t a ti c
A n t im ic r ob i al c o ve r ag e
E f f e ct i ve a g ai ns t c e rt a in i n t ra c el lu l ar ba c te r ia : c h la m yd ia , ri ck e tt si al d i se as es ( e. g . , R oc k y Mo u n ta in sp o tt e d f e ve r ), m yc o pl as ma
o
Tr e a t s g r am - n eg a ti ve Vib r i o c ho le r a e
A l s o t r ea ts sp i ro ch e te cau s in g L ym e d is ea se ( B o rr e l ia bu r gd o r fe r i )
A d ve r s e r ea c ti o ns
G I - e p ig as t r ic p a in , n a use a , vom i ti ng
D e p o s it s oc c u r i n c a lc if i e d ti s su e s ( e .g . , t e et h a n d b o ne s o f t h e f et us i f gi ve n d u ri n g p r eg n an cy a n d p o te n ti a ll y i n a n y c h il d < 8 yea r s o f a ge ) . Th i s ca n r e su lt in pe r man e n t d isc o lo r a ti on o f t ee th , st u nt i ng of g r o wt h , a nd s k el et a l d ef or m i ti es .
o
o
P h o t ot o xi c i t y
H e p a to t o xi c i t y -m a y oc cur i n p r eg n an t wo m en
C a u t io ns
D o n ot gi ve t o p r eg na n t wo m e n o r ch i ld r en < 8 yea r s o f a g e.
D o n ot gi ve t o p at i en ts wi t h re n al i ns u f fi ci en c y ( exc e p t d o xyc yc l i ne ) .
D e c r ea se d a bs o r pt i on occ u rs if t ak en wi t h m il k a nd a nt ac i ds .
R e s is t an ce is c om mo n .
E xa m p l e s
Te t r a c ycl i ne
D o xyc yc l i ne
Mi n o c yc l in e
M a c r ol i de s
o
Me c h a n is m o f a ct i on
I n h ib i t p ro t ei n s yn t he si s b y b i nd in g to 50 S s ub u ni t of ba c te r ia l ri bo s om e
o
B a c t e r io s t a ti c (m a y b e b a ct e r ic id al a t h ig h d os es )
A n t im ic r ob i al c o ve r ag e
G o o d at t re a ti n g i nt r ac el lu l a r p a th og e ns , s uc h a s My c o p l as ma an d L e gi o ne l la
E r yt h r o m yc i n a nd c l a ri t hr o m yci n h a ve a c ti vi t y aga i ns t s t ap h ylo c occ i a n d s t r ep t oc oc ci .
E r yt h r o m yc i n ( o r c la r it h ro m yci n ) i s t h e t r ea tm e nt o f ch oi ce f or My c o p l as ma pn eu mo n ia ( " wa l k in g p n eu mo n ia " ) an d Le gi o ne l la s p p.
E r yt h r o m yc i n is al so ap pr o p r ia t e as an al t e rn a ti ve t o p en ic i ll in G if t he r e i s a pe n ic il li n a l le r g y (e .g . , t re a tm en t o f c h la m ydia i n p r eg na nc y, t o a vo id t e t r ac yc li ne ) .
o
A zi t h r om yc in an d c la r i th ro m yci n h a ve ac ti vi t y ag ai n st H . i n fl u en za e .
A zi t h r om yc in al so t re a ts Mo r a x e l la ca t ar r h al is .
A d ve r s e r ea c ti o ns
G I s id e e f f ec ts ar e th e mo s t c omm o n a nd in cl u de e p ig a st r ic pa in , n a us e a, an d vom i ti ng ( pa r t ic ul a r l y wi t h e r yt h ro myc i n ) .
o
C h o l es ta si s
C a u t io ns
E r yt h r o m yc i n sh o ul d n o t b e p re sc ri b ed t o p at i en ts wi t h l i ve r f ai l u re b e ca us e i t i s m et a bo li zed i n t he li ve r .
E r yt h r o m yc i n a nd c l a ri t hr o m yci n i n te r ac t wi t h m an y d r u gs d u e t o t h ei r i n hi b it o r y ef f ec t o n th e P - 4 5 0 s ys te m.
o
E xa m p l e s
A zi t h r om yc in
C l a r i th r om yc in
E r yt h r o m yc i n
P.471
Am i n o g l yc o s i d e s
o
o
Me c h a n is m o f a ct i on
I n h ib i t p ro t ei n s yn t he si s b y b i nd in g to 30 S s ub u ni t of ba c te r ia l ri bo s om e
B a c t e r ic i d a l
A n t im ic r ob i al c o ve r ag e
Tr e a t g r am -n e ga t i ve a e ro b es , s uc h a s E . c o li or K l e bs ie l la
S o m et im es us ed in co mbi n a ti on wi t h am pi ci ll i n f or c om pl ic a te d U TI s o r c e r ta i n f o rms o f me n in gi ti s
U s e d i n c on ju nc t io n wi t h a n ti ps e ud om o na l p en ic i ll i n t o t r e at pe n ic il li n
o
A d ve r s e r ea c ti o ns
O t o t o x i ci t y- m a y c a u s e i r r e ve r s i b le h ea r i n g l oss , es pe ci a ll y i f i nf u se d t o o q u ick l y
o
o
N e p h r o t ox i ci t y- m a y c a us e re n al in su f fi ci e nc y o r a c ut e tu bu l a r n ec r os is
O t h e r po in t s
Mo s t a r e gi ve n p a re n te ra l l y.
C h e ck pe ak an d t r o ug h le ve l s t o a vo id d ru g to xi c i t i es .
E xa m p l e s
G e n t am ic i n
S t r e p to m yc i n
To b r a m yci n
A m ik ac i n
N e o m yci n
M i sc e l la n eo u s p r o t ei n s yn t h e s i s i nh i bi t o r s
o
C l i n da m yc i n
B i n ds to 50 S s u bu ni t o f r i b os om e , i nh ib i ti n g b ac te r i al p ro t ei n s yn th es is
K e y f e a tu r e is ac t i vit y a ga i ns t a n ae r ob ic ba c te r ia
I t ca n a ls o b e u se d to t re a t m an y t yp es o f g r am -p o si t i ve co cc i . I f t h e p a t ie n t is al l er g ic to c e ph a le xi n ( K e f le x) , c l in d amyc i n c an b e gi ve n i n st e ad .
Th e m os t n o ta b le ad ve r se e f fe ct is i t s p ot e nt i al to ca us e p s e ud o me m b r an o us col i t i s , d ue to o ve rg r o wt h o f t o xi n pr o du ci n g C l o st r i di u m di f fi ci le .
o
C h l o ra mp h en ic o l
I t bi n ds to 50 S b ac t e ri a l r i bo s om al s u bu ni t , b u t m a y al so in t e rf e r e wi t h h u ma n ri bo so ma l a c ti vi t y, a nd so it ha s t h e p ot e nt i a l t o b e h ig h l y t o xi c .
B r o a d -s pe ct r um an t im ic ro b ia l c o ve ra g e, in cl u di ng a na e ro b e s an d r i ck e tt si a e; r ea d il y p en e tr a t es th e C S F
A d ve r s e e ff e ct s ma y b e s e ve r e a nd e ven fa t al : ap l a s ti c a n em i a a nd g r a y b a b y s yn d r o m e ( cya n o si s d ue t o r es pi r a to ry d e p r ess i on a n dc a rd i o vas cu la r c o ll a ps e )
I n h ib i ts t h e P - 4 50 s ys t em , po t en t ia ti n g t h e e ff ect o f m an y im p o rt a nt d r u gs
C. Fluoroquinolones Me c h a n is m o f a ct i on
o
I n h ib i t b ac te r i al D N A g yr a s e, bl oc ki n g r e pl ic a ti on o f ba ct e ri a l D N A
o
B a c t e r ic i da l
A n t im ic r ob i al c o ve r ag e
o
F l u or o qu i no lo n es h a ve exc e l l e n t ac t i vi t y a g ai ns t g r a m - n eg a ti ve o rg a ni sms , i n cl ud i ng Ps e ud o mo na s , L e gi o ne l la , a n d g on o r rh ea . G r am - po si t i ve c o ve rag e is va r i a bl e . Ce r t ai n f lu o r oqu i no l on es ( e. g . , l e vof l o xa c in , m o xi f l o xa c in ) ha ve g o o d g r a m - p os it i ve c o ve ra g e a n d a r e e xc e l le n t a ge n ts f o r c om mu ni t y - a cq ui r e d p n e um on ia .
o
C o m mo nl y u se d t o t r e at U TI s . C i p ro f lo x a c i n a ls o t r e a ts a c ut e d i ar r h ea due t o e n t e ri c b ac te r ia ( t ra ve l e r' s d ia r r he a ) .
A d ve r s e r ea c ti o ns
o
N a u se a , vom it i ng , d i ar r he a P.472
o
D i zzi n e ss , h e ad ac h e, li gh t h ea d ed ne ss
o
P h o t ot o xi c i t y
o
N e p h r ot o xi c i t y
o
M a y d a m a g e ca r t i l ag e in g r ow i n g c hi l d r en , s o u s ag e i s t yp i c al l y li mi t ed t o a d ul t s
o
C a u t io ns
R e d uc e d a bs o rp t io n i f c on s um ed wi t h di va le n t c ati o ns , s uc h a s a nt a ci ds t h a t c on t ai n m ag ne si u m
o
Mu s t b e ad ju s te d f o r re na l in su f fi ci e nc y
E xa m p l e s
L e vo f lo xa c i n
C i p r o fl o xa c in
O f l o xa c i n
D. Antituberculosis antibiotics P r i nc i pl es of t he r ap y
o
N e ve r t r e a t tu b e rc u l os is w i t h on l y o n e a n t i b io ti c . Us e m ul t id r u g t he r apy b e ca us e d r u g r es is t an ce i s s uc h a p r o bl em wi t h My c o b a ct e ri u m t ub e rc ul os is .
o
Tr e a t ac t i ve t u be r cu lo si s wi t h t h re e to fo u r a n ti bio t ic s ( is o ni a zi d [ I N H ] , r i fa m pi n , p yr a zi n am id e [ PZ A ] , a nd s om e ti me s e th am b ut o l ) f o r 2 mo n th s , f ol l o we d by r i f am pi n a n d I N H f or 4 mo n t hs .
o
B e c au se M. t u b e rc ul os is i s a s l o w - g r o wi n g o r ga nis m , t he r eq ui r e d d u ra t ion o f t r e a tm en t i s l on g e r t ha n i t is i n o t he r ba c te r ia l i n fe c ti o ns .
I m po r t an t fi rs t - li n e a nt i tub e r cu lo si s a ge n ts (m a n y s ec on d - li ne ag e nt s a ls o e xi s t ) .
o
INH
A t t a cks th e en zym e th a t p r o du ce s t h e m yco li c a cid s th a t co mp r is e t h e m yc o ba ct e ri a l ce l l wa l l s
R e s is t an ce to I N H d e ve lo p s r a pi dl y i f i t i s u se d al o ne .
Th e m os t i mp o r ta n t a d ver s e re ac t io n i s d r u g -i n du c e d h e pa t i t is , wh ic h c a n b e f a ta l .
I t ma y c au se a r el a ti ve pyr i d o xi n e ( vi ta mi n B6 ) def i ci e nc y, re s ul ti n g i n p e r ip h e ra l n eu r o pa t h y. Th i s is r e ve rs ib le wi t h p yri d o xi n e a d mi ni st r a ti o n.
o
R i f am p in
I n h ib i ts b ac t e ri a l R N A s yn t h es is b y b lo ck i ng R N A p o l ym e r as e
I n ad d it i on to it s ro le as a n an t it u be r cu lo si s a ge nt , r if a mp in is us ed as p r o ph yl a xi s f o r cl os e c ont a c ts o f pa ti e n ts wi t h m en i ng o co cc al m e ni ng i ti s .
R i f am p in is a ls o a c ti ve ag a in s t My c o b ac te r iu m l ep r a e , wh i c h ca u se s l e p ro s y.
Ma y s t a i n te a rs o r u ri n e a n o ra ng e - re d c o lo r ; i ndu c es h e pa t ic m ic r os om al e n zym e s a nd de c re as es t h e h a lf - li f e o f m an y m edi c at i on s
o
o
PZA
Me c h a n is m o f a ct i on is un k no wn
A c t i ve a ga i ns t t u be r cl e ba c il li r es id i ng i n m ac r oph a g es
Ma y c a u s e h yp e r ur ic em ia , r es ul t in g i n a go u t y a tt a ck
P o t e nt i al l y he pa t o to xi c
E t h am b ut o l
I n h ib i ts a n e ss en t ia l c omp o n en t o f th e m yco b ac t er i a l ce l l wa l l
I t ma y c au se op t i c n e u rit i s , re su l ti n g i n di mi n is he d vis u al ab il i t y as we l l a s re d -g r e en c o lo r bl in dn e ss . Pe r io d ic vis ua l t e st i n g ma y b e n ec es sa r y.
I t ma y a ls o p r ec ip i ta t e a g o u t y a t t ack .
E. Miscellaneous antibiotics Tr i m e t ho p ri m ( T MP )
o
T MP i n h i bi t s d ih yd r o fo li c a ci d re d uc ta se , bl oc ki ng b ac t e ri a l D N A s ynt h es is.
o
I t wo r k s s yn er g is ti ca l l y wi t h s ul f on am i de s . P.473
o
T MP wa s f o rm e r l y u se d a l on e to t re a t U TI s bu t no w i s mo st co mm on l y use d in c om b in a ti o n wi t h su lf a me t h o xa zo l e ( S MX) .
o
I t ma y c au se fo l at e d e fi ci e nc y, r es ul t in g i n m eg a lo b la s ti c a ne mi a .
o
T MP / S MX i s u se d t o tr e at U TI s , P ne u moc ys ti s c ar i n ii pn e um on ia , S hi ge l la, a nd S a l mo ne l la , a mo n g o th e r i n fe c ti on s .
S u l f on am id es
o
S t r u ct u r al an al o gu es of p - a mi no b en zo ic ac id t hat i nh i bi t t h e e n zym e d i h yd ro p te r o at e s yn t ha se , wh i ch is ne ce ss a r y fo r f o li c a ci d , a nd th us D N A s yn t he si s
o
Tr e a t b ot h g r am - p os it i ve a n d g r am -n e ga t i ve b ac te r i a, al t ho u gh r es is ta n ce t o s u lf o na mi d es i s i nc r ea sin g l y c om mo n .
o
Mo s t s u lf o na mi de s t h at we r e o n ce us ed al o ne have b e en r ep la c ed b y t h e c om b in a ti o n o f T MP / S MX.
o
S o m e f o rms o f su l fo n am id e s a r e s ti ll gi ve n a s m on o t he r ap y, su ch as s i l ver s u lf a di a zin e ( to pi ca l s ol ut i o n) in bu r n p a ti e nt s t o p r e ve n t i nf ec t io n , a nd sod i um s u lf ac e ta m i d e ( o ph t ha lmi c o i nt me n t ) f o r b ac t er i al c on j un ct i vi ti s .
o
Th e m os t c om mo n a d ve rs e re ac t io ns a re r as h, pho t os e ns it i vi t y, n a us ea , vo m i ti n g, an d d i a rr h ea .
o
A r a r e b u t d re a de d a ss oc i at e d a d ve rs e r e ac ti o n is S t e ve ns - J oh n so n s yn d r o m e .
o
D o n o t g i ve t o p a t ie n ts w i t h G 6 P D be c au s e t h ey c a n p r e c i pi t a t e a h e mo l yt i c r e s p o ns e .
Me t r o n i d a zol e
o
F o r ms a c yto t o xi c c om p ou n d t h r ou gh an o xi d a ti o n - r e d uc ti o n a ct io n
o
E f f e ct i ve a g ai ns t a n ae r ob i c b ac te r i a as we l l a s ce r t ai n pr o to zo a l o r ga ni sm s s uc h a s En t a moe b a h is to ly t ica , G i a rd ia , a n d T r ic ho mon a s
o
R e s ul t s in a d i su l f i r am - li k e r ea c ti o n i f c on su m ed wi t h al co h ol
Ta b l e A -1 li s ts m ec ha n ism s o f a c ti on , us es , a nd a d ve r se r ea ct i on s f o r imp o r t an t a n t ib io t ic s.
S 1 = m i tr a l va l ve c lo s ur e S 2 = a o r ti c va l ve c l os ur e ( p ul m on ic va l ve cl os u r e c o nt r i bu t es )
A o r t ic a re a = ri g ht se co nd i nt e rs p ac e cl os e to s t er n u m P u l mo ni c a r ea = l e ft s e co n d i n te r sp ac e c lo se to s t e rn um Tr i c u sp i d a re a = l ef t fo u rt h an d fi f th in t e rs pa ce Mi t r a l a r ea = a p e x
PHYSICAL EXAMINATION PEARLS Heart Sounds F o r m u rm u r o f m it r a l s ten o si s a nd to he a r S3 and S 4 , u se th e b e ll of th e s t e th os co p e. F o r pe r ic a rd i al f ri ct io n rub s , a o rt ic / mi t ra l re g u rg ita t i on m u rm u rs , a n d t o he a r S1 a nd S2 , u s e t he di a ph r ag m o f th e s t et h osc o pe .
V e n t ri cu l a r s yst o le ta ke s p l ac e b et we e n S 1 a nd S2 , an d ven t r ic ul a r d ia s to le b et we e n S 2 a n d S1 . Re me m be r th a t d i as t ol e l as ts lo n ge r th an s yst o le ; th is di st i nc ti o n m ak es it ea s y t o id e nt i f y th e t wo s o un ds . H o w t o d i ff e r en t ia t e S 3 an d S 4 ( t he li ne s re p re sen t du r a ti o n o f p au se be twe e n s ou n ds ) : S 3 co me s i mm ed ia t el y a ft e r S 2, an d S4 co me s imm e di a te l y be f o re S 1.
o
S 1 - - - - - - S2 - S 3
o
S4-S1- - - - - -S2
S p l it t in g o f S 2 d ur i ng in sp i r at i on an d p a r ad o xi c al s p li t ti n g o f S 2
o
Th e s ec on d he a rt so un d h a s t wo p a r ts : a o rt ic va lve c lo su r e , t h en pu lm on ic va l ve c l os u re
o
W ith i ns pi r a ti on , th e re is i nc r e as ed b l oo d re t u rn to t he r ig h t h ea r t . Th i s i n c re as ed f lo w d e l a ys pul m on a r y va l ve cl os u r e, wh i ch r es ul ts in th e n o rm al s p li t ti n g o f S 2 d u r in g i nsp i r at i on .
o
P a r a do xi c a l s pl i tt i ng of S 2 r e fe r s t o t he n a r r ow in g o f t hi s s pl it du r i ng ins p i ra ti o n ( i n st e ad of th e n o rm a l wi d e ni n g t h at occ u rs ) . Th is c an oc cu r as a r es ul t o f d e la ye d ao r ti c c lo su r e ( as se en in L B B B, ao r t ic s te n os is , a n d h yp e rt e ns ion ) .
I t is ea si e r t o h e a r S 3 , S4 , an d m u rm u r o f m it r al s t en os is i f t he pa t ie n t is l yi n g o n h is o r h e r l e f t si d e. U se th e b e ll o f t h e st e th o sc op e a nd a p pl y l ig h t p r es su r e a t t he a pi ca l i m pu ls e . S 3 d is a pp e ar s if a l o t o f p r es su r e i s a ppl i ed . P.474
P.475
Murmurs A. Grade 1ve r y f a i nt ; on l y a ca r d io lo g is t c an he a r i t
B. Grade 2q u ie t
C. Grade 3m o de r a te l y lo ud
D. Grade 4l o ud ; ass o ci at e d wi t h a th r i ll
E. Grade 5ve r y l o u d; ca n h ea r it wi t h s te t ho sc op e p a r ti al l y of f t he c h es t
F. Grade 6-
h e a rd wi t h s t e th os co p e e n t ir e l y of f th e c he st
Breath Sounds A. Vesicular breath sounds S o f t , l o w- p i tc he d A u d ib l e t h ro u gh ou t m os t l u ng fi e ld s H e a r d d u ri n g a ll of in sp i ra t i on an d f i rs t th i rd of e xp i r at i on R e m em be r f ro m MC A T t h a t th e s pe ed o f so u nd is f as te s t i n so li d s. Th e r ef o r e , i f a i r i n t he lu n g h a s b ee n re pl a ce d b y f lui d or so li d , s ou n d is t ra ns mi t t ed to th a t a r ea an d b r o nc hi a l b r ea t h s o un ds a re h e a rd .
B. Bronchial breath sounds L o u d, hi g h pi t ch e d L o n ge r e xp i r a t o r y th a n in s pi r a to r y p ha se (o p po sit e o f ve si cu l ar so u nd s ) H e a r a g ap be t we e n i ns pi r a ti o n a nd e xp i r a ti o n H e a r d i n c en t r al ar e as (ove r t r ac h ea ) B r o n ch ia l s ou n ds a r e a bn o r ma l i f h e ar d o ve r t he p e r ip h e ra l l un g a r e as ( wh e r e o nl y ve s ic u la r s o un ds sh ou l d b e he a rd ) . Th is s u gg es t s a n a r e a o f c on so li d at i on.
C. Bronchovesicular sounds I n t e rm ed i at e p i tc h E q u al du r a ti o n o f i ns pi r at o r y a nd e xp i r a to r y p ha se s
D. Adventitious breath sounds R a l es ( al so c a ll ed c ra ck le s )
o
C a n be he a r d d ur i ng in sp i r at i on o r e xp i r a t io n ; in te r m it t en t (d is co n ti n uo us ) s o un ds
o
U s u al l y du e to e xc es si ve f l ui d i n t h e l un gs o r a te le c ta si s
o
C a u se s i nc lu d e p ne um o ni a , C H F, in t e rs ti t ia l l u ng d i se as e
o
S o m et im es di f f er e nt i at e d b as e d o n s ou nd - f in e c r ac kl es a re hi g h -p it c he d , so f t , a n d b r ie f i n du r at i on ; c oa r s e c ra ck le s a r e l o we r -p i tc h ed , l o ud e r , a nd lo nge r in d u r a ti on
W hee zes h a ve a h iss i ng o r mu si ca l s ou n d ca u se d b y a i r mo vi n g t h ro u gh na r r o we d a i r wa ys . A st hm a i s t he m os t c om mo n c a us e.
R h o nc h i h a ve a s n or i ng q u al i t y an d l o we r pi t ch , a n d a r e d ue t o h ig h m ucu s p r o du ct i on i n th e l a rg e ai r wa ys ( e .g ., c hr o ni c b r on ch i ti s ).
Abdominal Examination A. InspectL o ok fo r sc ar s .
B. AuscultateL i st e n t o b o we l s o un ds ; th i s is a n on sp e ci fi c p a r t o f t he ab do mi n al e xa m i na t i on .
C. PalpateF e e l a ll qu ad r a nt s, t he n p a lp a te mo r e d ee p l y i n al l qu ad r a nt s .
I s th e a b do me n s of t ? A ri g id ab d om en ma y b e a si g n o f a pe r f o ra t ed vis cus o r p e r it o ne a l i nf l amm a ti o n (a c ut e a b do me n ) . P.476
C h e ck fo r te n de r ne ss in a l l q ua d r an ts . C h e ck fo r r eb ou n d t en d er n e ss - do es it hu r t wh e n yo u p us h d o wn o r l et g o? P a in on wi t h d r a wa l o f t he ha n d is r e b o un d te n d e rn e ss and su g ge s ts p e ri t on e al in fl a mm at i on . I s th e re gu a r di ng ? G u a rd i n g re f e rs t o a n a r e a o f r i gi d it y a nd is s i gn i fi ca nt wh e n i t is i n vo lu n ta r y ( i .e . , n o t d ue t o vo lu n ta r y mu sc ul a r co n t r ac ti o n) .
Neurologic Examination A. Evaluate the Following: L e ve l o f c o ns c io u sn e ss, s p ee c h f l ue n c y P u p i l la r y s i z e an d r ea ct i vi t y, e x t r a o c u la r m usc l e m o ve m en t - gi ve in f o rm a ti o n a bo u t f u nc t io n o f th e b r ai n st em, e sp ec ia l l y C N I I I a n d VI . C o m p l et e C N e x am i na t io n M u sc l e s t r e ng t h te s ti ng T r u n c al a ta x ia , p ro n a tor d r i f t o f a r m ( se ns i ti ve t e s t o f mo t o r we ak n ess ) S e n s at i o n C e r e b e ll a r te s t in g - fi n ger t o n os e a n d h ee l to s h in ; t es t g ai t o n a mb u la t ion , he e l -t o - to e wa l k i n g is go o d f o r d et ect i n g mi l d a ta xi a .
D e e p te n d on r e fl e xe s - As ym me t r y in d ic at es co r tic os p in a l t r ac t d ys fu nc t ion ( u pp e r m o to r ne u ro n l e si on ) . B a b i n sk i 's si g n - To es s ho u ld no r ma l l y fl e x. I f th ey e xt e n d , t hi s i s a p os i tive B a b in sk i s i gn . I f yo u c an n ot el ic i t r e fl e xe s , h a ve t h e p at i en t l oc k t h e f in g e rs a n d p ul l h is o r h er a rm s a pa r t a s yo u t r y a ga in .
B. Upper and Lower Motor Neuron Defects (See Table A-2) TABLE A-2 Upper Versus Lower Motor Neuron Defects Upper Motor Neuron Signs
Lower Motor Neuron Signs
Spasticity
Flaccid paralysis
Increased deep tendon reflexes (hyperreflexia)
Decreased deep tendon reflexes
Babinski's reflex (plantar response extensor)-toes upward (abnormal)
No Babinski's reflex (plantar response flexor)downward (normal)
No atrophy
Muscle atrophy
No fasciculations
Fasciculations present
D e e p Te nd o n R e fl e xe s
o
o
G r a d i ng of r ef l e xe s
0 = N o r e fl e x
1 = D im in is he d re f le xe s
2 = N or m al
3 = In c re as e d r e fl e xe s
4 = H yp e ra ct i ve re f le xe s
L o ca t io ns
B i c ep s ( C 5 )
B r a c hi o ra di a li s ( C 6 )
Tr i c e ps ( C 7 )
P a t e ll a r ( kn e e j er k ) ( L 4 )
A n k le ( S1 )
Mu s c l e S tr e ng t h
o
0 = N o co n t ra ct i on
o
1 = Fl ic ke r of c o nt r ac t ion ( mu sc le is " f i ri ng " )
o
2 = Mo ve s li mb wh e n g r avi t y i s e li mi n at e d
o
3 = Mo ve s li mb ag a in st gr a vi t y ( b ut no t ag ai ns t an y r e si s ta nc e )
o
4 = Mo ve s li mb ag a in st gr a vi t y a nd so me re s i s ta nc e
o
5 = N or m al m us cl e s t re ng t h ; m o ves l im b a g ai ns t m a xi m a l r es is t an ce
P.477
C. Palpation of Lymph Nodes (see Figure A-2)
FIGURE A-2 Palpation of the lymph nodes in a physical examination: 1. preauricular; 2. posterior auricular; 3. occipital; 4. tonsillar; 5. submandibular; 6. submental; 7. superficial cervical; 8. posterior cervical; 9. deep cervical chain; 10. supraclavicular. (Adapted from Bickley LS, Szilagyi PG. Bates' Guide to Physical Examination and History Taking. 8th Ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2003:203.)
Tumor Markers Tu m o r m a rk e rs an d t h e ca n ce r s t he y d i ff e re n ti a te, a s we l l as th ei r us ef u lne ss , a re c o ve r ed i n Ta b l e A -3 .
TABLE A-3 Tumor Markers
Tumor Marker
Cancer
Limitations
CEA
Colorectal cancer
Lacks sensitivity and specificity-This is not an effective screening test; levels may be elevated in other malignancies and in some nonmalignant diseases.
AFP
HCC and nonseminomatous germ-cell tumors of testis (NSGCT)
Not specific; can be elevated in nonmalignant diseases such as cirrhosis and hepatitis
CA-125
Ovarian cancer
Neither sensitive nor specific for ovarian cancer, therefore not useful for screening-A normal CA-125 does not exclude ovarian cancer.
Prostatespecific antigen (PSA)
See prostate section.
CA 19-9
Pancreatic cancer
Low specificity-This is elevated in colorectal,
Uses/Comments
Effective for monitoring disease process-A decrease in CEA indi a favorable response to surgery, increase in CEA indicates disea progression. Prognosis-The risk of recurrenc higher if the CEA level was elev before surgery.
Highly elevated AFP levels are present almost exclusively in primary HCC a NSGCT of the testis.
Very useful for monitoring the r therapy (after surgery or chemo a decrease in CA-125 after treat indicates shrinkage of the tumor increase indicates disease progr recurrence. From 80% to 90% of women >5 age with a pelvic mass and an in CA-125 will be found to have o cancer.
73% of patients with pancreatic cancer CA 19-9 levels greater than 100 U/m
pancreatic, and gastric cancer, as well as pancreatitis and ulcerative colitis. β-hCG
Gestational trophoblastic disease, gonadal germ cell tumor
Elevated in pregnancy
This has a high sensitivity for d choriocarcinoma and trophoblas neoplasm after evacuation of a m pregnancy. Either hCG or AFP is elevated i patients with NSGCT of the test hCG may be elevated in either seminomatous germ cell tumors NSGCTs, but AFP is only eleva NSGCTs. In testicular cancer, 75% of NSG 10% of seminomas germ cell tu associated with elevated hCG.
WORKUP AND MANAGEMENT OF COMMON PROBLEMS ON THE WARDS R e f e r to re sp e ct i ve s ec tio n s i n e ac h c ha p te r fo r a m o re th o r ou g h di sc us sio n .
Hypotension A. Causes: A l l c a us es o f s h ock ( se ps is , h ypo vo l emi a , c a rd iog e ni c , a na p h yla ct ic , ne ur o g en ic ) , m ed ic a ti o n ( β - b lo ck e rs , c al ci um ch an n el bl oc k er s , n i t r a te s, m o r ph in e , s ed a ti ve s, ep id u r al in f us io n )
B. Management Q u i ck l y as se ss m en t al sta t us - h o w s ymp t om at ic is t h e p a ti en t ? O b t a in a f u ll s e t o f vit a ls, i nc lu d in g BP in bo t h a rm s . E xp e c t a co mp e ns ato r y t a ch yc a rd i a. B r ad yc a rd ia m a y re s ul t i n r e du ce d ca r d ia c o u tp u t. P.478
D e t e rm i ne ba se li n e B P (m a y no t be s i gn i fi ca n tl y d i f fe r e nt ) C o n si d e r E C G , C XR , a r te r i al bl o od ga s ( A B G ) , b lo o d c ul t u re (i f fe b ri l e ), an d C B C (i f b l ee d in g i s s us pe ct e d ). Tr e a t m en t s h ou ld be di re c te d to wa r d t he c a us e. I f p at ie n t i s s ymp t om at ic , t h e r e ve rs e Tr en d el e nbu r g po si t io n m a y b e h e lpf u l . C o n si d e r N S bo l us (5 00 m L ) - re p ea t th is i f B P d oe s n o t i mp r o ve ( b ut be ca r e f ul i n p a t ie n ts wi t h C H F o r c ard i og e ni c s ho ck ) . P.479
D i s co n ti nu e o r ho l d a nt ihyp e r t e ns i ve me d ic at i on s. V a s op r es so r s ma y b e n ee d e d i f t he r e i s n o r es p on s e t o I V fl u id s. I f h yp ot e ns io n i s p r of o und o r p e rs is ts de sp i te f lu id t he r a p y, c on si de r t ra nsf e r r in g th e p a t ie n t t o t h e I C U . P u t th e p a ti e nt o n a c a rdi a c mo n it o r .
Hypertension A. Causes F a i lu r e t o a dm in is t e r, o rd e r , o r ta ke an t ih yp e r te ns i ve m ed ic a ti o ns P a i n , a gi t at i on H yp e r t e ns i ve e me r ge nc ie s (m an i fe s te d b y MI , a or t i c d iss e ct io n , e nc e ph alo p a th y, h e mo r r ha g ic C V A, o r C H F ) D e l i ri um t re me ns E c l am ps ia o r p re ec l am ps i a C o c ai n e, am ph e ta mi n e us e
B. Management A l wa ys r e ch ec k t h e B P wi t h a p ro p e rl y f it t in g c u ff t o c on f i rm H TN . C he ck o t h e r vi t al s i gn s. C h e ck th e p a ti e nt ' s m ed ic a ti o n r ec o r d t o e ns u re a p p ro p r ia t e co mp l ia nc e wi t h t h e ra p y. C h e ck fo r s i gn s o f e nd - or g a n d am ag e d u e t o H TN , wh i c h i nd ic a te t ha t a hyp e r t e ns i ve e m e rg en c y is o cc u r ri n g: c h es t p ai n / E C G c h an ge s, n eu r o lo gi c e xa m i na t io n f i n di ng s /e nc e ph al o pa t h y, a cu t e r e na l i ns u ff ic i en cy o r f ai l u re , p a pi ll e de ma .
C o n si d e r t he fo l lo wi n g tes t s as ap p r op r ia t e, gi ve n t h e p r es en t a ti on : E C G , r e n al f un ct i on p a n el , c a rd ia c e n zym es , C XR , C T o f t h e he a d. Tr e a t p ai n a n d a gi t at io n a s n e ed e d. I f H TN i s m il d a n d t he pat i e nt is a s ymp t om a ti c, obs e r va ti o n wi t h f ol lo w - u p m a y be a p p ro p r ia t e. O r a l an t ih yp e r te ns i ve me d ic a ti on s (e . g. , c lo n id i ne , A C E i n hi b it o rs or o ra l b e t a -b lo ck e rs ) c a n b e g i ven fo r mo st cas es o f h yp e rt e ns io n . F ol lo w r e s p on se an d re p ea t m e di ca t io n a s n e e de d . B e c a re f ul no t to o ve r t re a t h yp e rt e ns io n, e sp ec ia l l y wh e n l on g -s ta n di n g. N e ve r i g n o r e s ym p t o m a t i c H T N o r h yp e r t e n s i ve e me r g en c ie s . B P mu st b e re d uc ed q u ic kl y b ut ca r e fu ll y. ( R ed u ce m e an a rt e r ia l p r ess u r e b y n o m o re th a n 2 5% i n t he fi r s t 2 h o u rs . ) Th is s ho u ld be do n e i n t h e I C U , wi t h I V la b e ta lo l , n i tr o p ru ss id e , or e n al ap r il , or a d di t io n al do se s o f t h e pa t i en t ' s cu r r e nt r eg im en . R e d uc e o r di sc on t in u e IV f l ui ds if vo lu me o ve rl oa d is s us p ec te d . W ith h yp o t e ns io n o r h ype r t e ns io n , t r ea t th e p a ti en t , no t t h e B P r ea di n g. As ym p to ma t ic p a ti e nt s wi t h h yp o t en si on o ft e n do n ot r eq u ir e tr e at m en t . B e ca r e fu l n o t t o l o we r BP t o o q ui ck l y i n a h yp er te n si ve pa t ie n t.
Chest Pain A. Causes H e a r t / va s cu l a r : a ng in a , MI , p e r i ca r d it is , a o r ti c d is se c ti on G I : g as t ro e so ph a ge a l r e fl u x d i s ea se , d i f fu se es oph a g ea l s pa sm , p ep t ic ul ce r di s ea se , g a ll b la d de r d is e as e , ac ut e ch ol ec ys t it is C h e s t w al l : c os t oc ho nd ri t is , ri b f r ac t u re , m us cl e s t r ai n , h e rp es zos t e r P s yc h i a t r i c : a n xi e t y, som a ti za t io n P u l m o na r y: P E , p n eu mot h o r a x, p le u ri t is C o c a i ne us e : c an c a us e a n gi na o r MI
B. Management A s al wa ys , ch e ck vit a l sig n s. I n mo s t ca se s , o bt ai n an 12 - le a d E C G . C omp a r e wi t h a n o l d E C G . G e t m o re in f o rm a ti o n a bo u t t he pa t ie n t 's ca r di ac hi s to r y an d c u rr e n t h is t o r y o f c h es t p ai n . P.480
O r d e r c a r di ac en zym e s (c r e at i ne k i na se ; c r ea t in e k in as e , m yoc a r di al bo u nd ; t ro p on i n) × 3 , e ve r y 8 h ou rs , if un s ta b le an g in a o r MI i s s usp e ct e d. C o n si d e r C XR ( p n e um oth o r a x, wi d e n e d me d ia st in u m, pl e u ra l e f fu si o n) . Co n si d er A B G o r C T s ca n / V. / Q . s ca n i f P E i s su s pe ct e d. I f m yoc a rd i al i sc h em ia i s s us pe c te d :
o
O xyg e n , 2 L b y N C , ti t ra te u p as ne e de d
o
N i t r o gl yc e ri n ( su b li ng u al) f o r p a in ; i f p a in c o nt i nue s , c an gi ve m o r ph in e I V
o
K e e p s ys to li c BP > 90 mm H g .
o
A s p ir i n
o
H e p a ri n - G i ve a lo ad i ng do s e , t he n s ta r t a d ri p . C h e ck th e P TT i n 6 ho u rs . P e r f o rm a g ua ia c s to o l te s t b e f o re s t a r ti ng he p ar i n .
o
P u t th e p a ti e nt o n a c a rdi a c mo n it o r , a nd c o ns id er t r a ns fe r to a c ar d ia c c ar e u n i t.
Tr e a t o th e r s us pe c te d c on d i ti on s a p pr o p ri a te l y. Se e di sc us si on s o f P E, a or t i c d i ss ec ti o n, pn e um o th o rax, G E R D , a n d P U D .
Tachycardia A. Types: D e t e rm i ne wh e t he r th e ta c h yca r di a i s a n a r ro w o r wi d e co mp l e x. O b t ai n an E C G - i s i t r e gu la r ? I f wi d e , t r e at li ke ve n tr icu l a r t ac h yca r d ia . I f na r r ow, d e t e r mi ne wh e t h er t he t ac h yca r di a i s s i n us o r n on si nu s .
B. Sinus tachycardia H R > 1 0 0, ha r dl y e ve r >20 0 be a ts /m in S i n us P wa ve s p r ec ed e e a ch Q R S co mp le x C a u se s i nc lu d e p ai n , e xe r c is e, an xi e t y, p a ni c a tta ck s , d eh yd r a ti on , P E , vo l um e l os s ( b l ee d in g ), h yp er t h yr oi d is m , f e ve r, an em i a, al b ute r o l, d ec o n ge s ta n ts , a nd e l ec t ro l yt e d i st u r ba nc es . Tr e a t t he un d e rl yi ng ca us e . I n o l de r p a ti e nt s wi t h c a rd i ac d is e as e, co ns ide r a β - b lo ck e r t o p re ve n t t h e in c re as e in m yoc a rd i al O 2 d em a nd t h a t oc cu r s a t a hi gh H R.
C. Nonsinus tachycardia E i t h er su p ra ve n t ri cu l ar (p a r o xys m a l su p r a ven t r icu l a r t ac h yca r d ia , a t r ia l f lu t t e r, a tr i al f i b ri l la t io n , A V no d al ta ch yc a r di a ) o r ven t r ic ul a r (V T, ve n t r i cu la r fi b ri l la t ion ) in o ri g in . Tr e a t m en ts va r y ac co r d in g to t he ar r h yt hm ia .
o
P a r o xys m a l s up r a ve nt r icu l a r t ac h yca r d ia - Tr e a t wi t h va ga l m an e u ve rs o r IV a d e no si ne .
o
A t r i al fi b r il la t io n - C on t r ol t h e ra t e wi t h a β - b lo ck e r, D C ca r d io ve r si on , a n t ic oa g ul a ti on .
o
A t r i al fl u t te r - Tr e a t as wi t h a t ri al f ib r il la t io n .
o
V e n t ri cu l a r t ac h yca r di a (V T) - I f t h e p a ti en t i s s ta bl e , g i ve I V am io d a ro ne . If t h e p a t ie n t is un s ta bl e , p e rf or m D C c a r di o ve rs io n .
o
V e n t ri cu l a r f ib r il l at i on - Pe r f o rm imm e di a te de f ib r ill a t io n a nd C P R .
Oliguria A. Typically defined as urine output <400 mL/day or <15 mL/hr. B. Causes P r e r e na l : h yp ot e ns io n , hyp o vo l em i a, C H F , r e na l a r t e ri a l oc cl us i on R e n a l: gl om e ru l on e ph r it is , ac ut e tu bu l a r n ec ro si s, a cu t e i nt e rs t it i al ne ph r it i s , va sc ul a r i n su l t, an d s o o n P o s t re n al : o bs t r uc ti o n o f l o we r o r u p pe r (b il a te r a l) u r in a r y t ra c t
C. Management C h e ck ot h er vi t al s i gn s. I n q ui r e a bo u t p o te n ti al pr e c ip it a ti n g f ac t o rs - e. g . re c en t I V co n t ra st ad mi n is t r at i on , n e w m e di ca t io ns ( N S A I Ds , AC E i n hi bi t o rs ) , s ur g e r y, re c en t i n ta ke an d ou t pu t , o t h e r c om o r bi d c on di t io ns ( e .g. , se ps is , C H F ) P.481
P a l pa t e t h e b la dd e r a n d i n se r t a Fo l e y c a th e te r . If t h e p at i en t a l re a d y h a s a F ol e y c a th e te r , fl us h i t wi t h 2 to 3 0 mL o f sa l in e t o m ake su r e i t i s n o t c l o gg e d. I f u ri n e f lo ws a f t e r t he F ol e y pl ac em e nt o r fl us hi n g, ob s t ru ct i on wa s m os t l ik el y t h e ca us e . O r d e r s e r um a n d u r in e ch e mi st r i es a n d a re n al fun c ti o n p an e l. C al cu l at e th e f ra ct i on a l e xc r e t i o n o f s od iu m ( < 1% is co ns is t en t wi t h p r e re n al ca us es ) . C o n si d e r a re na l u l t ra sou n d t o e xc l u d e h yd r on e ph r o si s. I f p re r e na l c au se s a r e sus p ec te d , g i ve a n I V fl u id c h al le n ge ( 25 0 t o 5 0 0 mL o f N S) . R e p e at bo l us es a n d m ain t e na nc e f l ui ds m a y b e re q ui r e d. I f C H F is s us pe c te d , co ns i de r di u re si s ( e .g . , f u r os em i de 20 - 60 mg I V ). S t o p o f fe n di n g a ge n ts (ne p h ro t o xi c d ru gs ) . G i ve I V fl u id s i f r a di oc o nt r a st - i nd uc e d A TN i s s usp e ct e d.
Tr e a t e le ct r o l yte di st u r ba n ce s a nd de t e rm in e i f th e r e i s a n i nd ic a ti on f or d i al ys is .
Fever in the Hospitalized Patient A. Causes I n f ec t io n : li k el y so u rc es a r e c e nt r al li n es , p e ri p he r a l I V li ne s , p ne um on i a, F o le y c a th e te r , u r i na r y t r ac t , wo u n ds , h ea r t val ve s , G I tr a c t ( d i ve rt ic ul i ti s ), jo i nts (s e p ti c a r t h ri t is ) N o n i nf ec t io us ca us es : PE / D V T, m e di ca t io ns , n e op l as ms , c on n ec ti ve ti ss ue d is o rd e rs , p o st o pe r a ti ve at e le ct as is
B. Diagnosis C h e ck vi ta l s ig ns ( ta ch yca r d ia is an e xp e ct e d p h ys i ol og ic r es po ns e to fe ver ) . H yp o t e ns io n wi t h f e ve r su g g es ts s e ps is . E va l u a te fo r s i gn s a nd sym p t om s o f l oc al i zi ng dis e as e -e . g. , c o ug h , a bd om i na l p ai n , m e ni n ge al si gn s , j oi nt pai n , d i ar r h ea , c el l ul i ti s C o n si d e r C B C , ur i na l ysis , C XR , c ul t ur e s ( bl o od × 2 , u r in e , s pu t um , a ll po r t s o f a ll li n es , a n y f lu i d co l le ct i on s ), wi th se ns i ti vi t y p an el s . L u mb a r p un c tu r e i f m en in g i ti s is a p os si bl e c au se ; C T o f th e a b do me n i f in t r a a b d om in al in f ec ti o n is sus p ec te d
C. Therapies A c e ta mi n op h en i s a p pr op r i at e i n m os t c as es . I f t he pa t ie n t is il l -a p pe ar i n g, h em od yn am ic al l y un s ta b le o r n eu t ro p en ic , st a r t b r o ad s p ec t ru m a n ti mi cr o bi al t re a tm e nt em pi r ic a ll y as so o n a s c ul tu r es a re ob t ain e d . Tr a n sf e r t o an I C U i f pa t ie n t is in s e pt ic sh oc k I f t he pa t ie n t is on an ant i b io t ic a n d t he f e ver sp ik es ag a in , c o ns id e r a dd in g an o th e r a n t ib io t ic or ch a ng in g the a nt i bi o ti c a lt o ge t he r . An t i fu n ga l a ge n ts m a y b e r e q ui r e d. R e m o ve o r re p la ce I V l ine s a n d i nd we l l in g c a th e te r s . C u l tu r e t ip s o f c en t ra l li ne s . I f n o si g ns o f i n fe c ti on an d pa t ie n t is he mo d yn ami c al l y s t ab l e, t re a t u nd e r lyi n g et i ol og y o r co n ti n ue di ag n os ti c wo r k up .
Hypoglycemia U s u al l y du e to e xc es s i ns u li n o r or a l h yp og l yce mic ad mi n is t ra t io n (r e la t i ve t o di et a r y i n t a k e ) i n di a be t ic pa ti e nt s
I f t he pa t ie n t ca n d r i nk an d h ypo g l yc em i a is mi ld , g i ve j u ic e. C on si d e r g i vin g 50 m L o f D 5 0W in t ra ve n ou sl y i f t he p at i en t i s s ymp t om a ti c. I f t he pa t ie n t is N P O o r h yp o g l yc em i a p e rs is ts , st a r t D 5W o r D 1 0W at 100 mL / h r. I f t he r e i s n o I V a cc es s a n d t h e p at i en t c an n o t dr i n k/ e at , g i ve g l uc ag o n (0 . 5 to 1. 0 m g S C o r I M) . R e vi e w a n d m od i f y in su lin a nd o ra l h yp og l yc em ic r e g im en s .
Change in Mental Status (Confusion) A. Causes M e d ic a ti o n s a nd i n to x ic a t i on s : s ed a ti ve s, na r co t ic s , i ns ul in , or a l h yp ogl yc em ic s , H 2 b l oc ke r s, TC A s , a n ti ch o lin e r gi cs , c o rt ic os t e ro i ds , h a ll uc i no g en s, co ca in e , a l co h ol , m e th a no l , e th yl e ne gl yc ol P.482
H yp o x i a - ve r y c o mm on P o s t o pe r a t i ve d e l i ri u m -c om p ou n de d b y p ai n m ed i ca t io ns H yp o t e n s i o n - wi t h r ed uce d c e r eb r al pe r f us io n S u b s t an c e w i t h d raw a l -e . g . , al c oh ol , be n zod i a ze p in e s H yp e r c a p n i a I n f e c ti o n : se ps is , m e ni ng i t is , e nc ep h al i ti s, U TI , in t r ac e re b r al ab sc es s T r a u ma : he ad t r au ma , bu r n s M e t ab o l ic di s t u r ba n ce s : a ci do si s , h yp og l yce mi a, s od iu m , ca lc i um , m ag ne s iu m, h yp o / h ype r n at r em ia , amm o ni a (l i ve r f ai l ur e ) H yp e r t h yr o i d i s m o r h yp o t h yr o i d i s m , th yr o i d s t o r m N e u r o l o gi c c a us e s : C VA , s ub a ra ch n oi d h em o r rh a g e, in c re as e d I C P D e h yd r a t i o n a n d m al n ut r i t i o n -d e fi ci e nc ie s o f t hi a mi ne , vi ta mi n B1 2 I C U p s yc h o s i s , su n do wn i ng
B. Management D e t e rm i ne i f th e r e is a ba s el in e h is t o r y of de me nt i a -a n y r ec e nt fa l l? C h e ck vi ta ls ; p e r fo r m a fo c us ed e xa m in a ti o n ( i nc lu d in g n e u ro lo g ic e xa m ina t i on an d m e nt a l s ta t us ) .
C o n si d e r p ul se o xyg e n (" p ul se o x" ) , A B G , e l ec t rol yt e s , f in g er st ic k , C XR , b l oo d c u lt u r es , L F Ts , u r i n e t o xi c ol og y sc r e en . C o n si d e r a C T o f t he hea d to r ul e o u t C V A o r i ntr a c ra n ia l m as s o r b le e d. C o r r e ct r e ve rs ib le ca us es an d s t op of f en d in g m ed i ca t io ns ( if po ss ib l e) . C o n si d e r n al o xo n e (2 m g I V ) , d e xt r o s e ( D5 0 ) , a nd o xyg e n . I f p at ie n t i s co mb a ti ve o r i s p u l l in g o u t I Vs , c o ns id e r ha lo p e ri do l ( Ha l do l ) o r p oss i bl y r e s t ra in t s i f n ec es sa r y.
Shortness of Breath/Acute Hypoxia A. Causes C a r d ia c : P E , C H F e xa c er b a ti o n , MI , a r r h yt hm ia P u l mo na r y: p ne um on i a, b r o nc ho s pa sm , p le u ra l ef f u si on , pu lm on a r y ed ema , p n e um ot h or a x, u p p er ai rwa y o b s t r uc t io n , h yp e r ven t i la t io n O ve r s e d at io n : n a rc o ti cs , b e n zod i a zep in es ( de t e rm i ne e xa c tl y h o w m uc h se d a ti ng m e di ca t io n t h e p at i en t ha s re ce i ve d ) S ys t e mi c ca us es : s e ve r e c h ro n ic a n em ia , s ep si s , d i ab e ti c k et o ac id os is O t h e r c a us es : r i b f r ac t ure , an xi e t y, p a ni c a t ta cks
B. Management P e r f o rm pu ls e o xi m e t r y im me d ia t el y. I f l o w, o r i f th e pa t ie n t a pp e ar s i ll , obt a i n a n A B G a n d g i ve s up p le me n ta l oxyg e n ( t it r a te ac co r di n g t o r es po ns e ) . C o ns id e r bi p ha si c p o si t i ve a i r wa y p r ess u r e i n c as es o f C O P D . R e m em b e r A B Cs - i nt u ba te i f n ec es sa r y. C o n si d e r n eb ul i ze r t r e atm e nt s , f u ro se mi d e, an d n a lo xo n e a s a pp r op r i at e . P e r f o rm po r ta b le C XR i mm e di a te l y un le ss h ypo xi a is r ea d il y r es ol ve d (e . g. , wi t h n a lo xo n e ) . C o n si d e r E C G , C B C (a ne m ia , i n fe c ti on ) ; V. / Q . s ca n ( or sp i ra l C T) if P E su s pe ct e d C o n si d e r a n xi o l yti cs if an xi e t y - r e l a te d h yp e r ve nt il a t io n i s su sp ec t ed a nd th e pa t ie n t is s t ab l e.
D e s cr i pt i ve s t ud y d es ig ns (c a se re p o rt s , ca se se ri e s, cr o ss -s ec t io n al s t ud ie s ) s ug g es t o r g en e ra t e h yp o th es es . A n a l yt ic s t ud y d es ig ns (o b se r va t io na l s t ud ie s , r an d om i ze d co n t ro ll e d t r ia ls ) te s t h yp o t he se s .
BASIC STATISTICS AND EVIDENCE-BASED MEDICINE
A. Evidence-based medicine has been defined as "the conscientious, explicit and judicious use of current best evidence in making decisions about t he care of individual patients" (Sacket D. BMJ 1996;312:71).
B. Types of research studies Case series-These may describe the results of a specific treatment, determine long -term outcome of a treatment or procedure, or describe the complication rates of a p rocedure or the natural history of a disease. P.483
o
Size of a case series can range from two or three patients to thousands of patients. A case report is the description of a rare or interesting case.
o
Major disadvantage is the lack of a comparison group so one cannot reach definitive conclusions about treatment efficacy. Case series are prone to many biases.
o
Very common in surgical research
Cross-sectional studies-Subjects are studied at a specific point in time ("snapshot" of a population). Case-control studies o
Patients are selected because they have a certain outcome, and their history is retrospectively reviewed to
identify exposures or risk factors that may be associated with that outcome. o
By definition, case-control studies can be only retrospective.
o
Good for rare diseases and for diseases with long latent periods
o
Very susceptible to bias because both exposure and disease development occurred prior to initiation of the study
Cohort studies o
Subjects are selected according to exposure (e.g., a new medication, a procedure) and are followed over time to observe the development or progression of disease.
o
Cohort studies can be prospective or retrospective.
o
Prospective cohort studies follow patients over time to observe a certain outcome, but patient assignmen t into the two treatment groups is not randomized, so confounding variables may be unequally distributed (see below).
Randomized controlled trial o
A type of cohort study involving a control group and an intervention group
o
Patient assignment into either grou p is left completely to chance (if properly done). Therefore, known and unknown confounders are likely to be equally distributed.
o
Methodologically superior to other study designs because it is least susceptible to bias
Meta-analyses
o
Meta-analyses combine data from several individual studies to estimate an overall effect.
o
The strength of a meta-analysis is only as good as the quality of the primary studies it analyzes (e.g., a meta analysis of 14 flawed, biased studies will produce a biased estimate of effec t).
o
A meta-analysis of well-conducted randomized controlled trials is the highest level of evidence.
Case-control studies and cohort studies are often referred to as "observational studies." Randomization is important because it leaves patient assignment t o either experimental or control group completely to chance. When any element of human intrusion or judgment enters the process of patient assignment, bias is introduced. Hierarchy of evidence (from highest to lowest) Meta-analysis of randomized controlled trials Randomized controlled trials Cohort studies Case-control studies Case series Expert opinion The basic difference between a randomized controlled trial and a prospective cohort study is the manner in which patients are assigned to either group.
In a randomized controlled trial, patients are assigned to either the experimental or control group randomly, without input from physician or patient. In a cohort study, the treatment decision is not random and is determined by the recommendations of the physi cian, as well as the wishes of the patient, among other factors.
C. Sensitivity and specificity (see Table A-4) TABLE A-4 Sensitivity and Specificity Result of test under investigation
Result of Gold Standard Disease Positive
Disease Negative
Test positive (a + b)
True positive (a)
False positive (b)
Test negative (c + d)
False negative (c)
True negative (d)
Sensitivity = a/a + c. Tests with high sensitivity are used for screening. They may yield false -positive results but do not miss people with the disease (low false-negative rate). Specificity = d/b + d. Tests with high specificity are used for disease confirmation. Positive predictive value (PPV) = a/a + b o
If the test is positive, what is the probability that the patient has the disease?
o
PPV depends on the prevalence (the higher the prevalence, the greater the PPV) and the sensitivity/specificity of the test (e.g., an overly sensitive test yields more false-positive results and has a lower PPV).
Negative predictive value (NPV) = d/c + d o
If test is negative, what is the probability that patient does not have the disease? A high NPV is very important for a screening test. P.484
o
NPV also depends on prevalence of disease (higher prevalence = lower NPV) and the sensitivity/specificity of the test (the more sensitive the test, the fewer the number of false-negative results, and the higher the NPV).
Box A-1 Consolidation of Standards for Reporting Trials (CONSORT) Statement Published in 1996, revised in 2001 (JAMA 2001;285:1987) Twenty-one-point checklist of essential items that randomized controlled trial reports should include to facilitate their appraisal and interpretation
Many journals have endorsed CONSORT, but the rigor of enforcement varies.
Box A-2 Cochrane Library (www.cochrane.org) Regularly updated evidence-based medicine database Includes randomized controlled trials and systematic reviews in all specialties of medicine to determine how strong the evidence is for a variety of medical treatments Consists of an international network of researche rs and physicians who gather and evaluate the evidence in medical research
D. Type 1 and 2 errors Type 1 (alpha) error: null hypothesis is rejected even though it is true (false-positive finding) o
P value is the chance of a type 1 error occurring.
o
If the P value is ≤0.05, it is unlikely that a type 1 error has been made (i.e., a type 1 error is made five or fewer times out of 100 attempts).
Type 2 (beta) error: null hypothesis is not rejected even though it is false (a false -negative finding). o
A type 2 error results when the P value fails to reach statistical significance even though the groups being compared are truly different . A type 2 error usually occurs when sample size is too small.
o
The likelihood of avoiding a type 2 error is termed the statistical power of a study.
The null hypothesis postulates that there is no difference between two groups. This hypothesis is either rejected or not rejected by a study. Clinical significance is unrelated to statistical significance. A study may obtain statistical sig nificance for differences that have no clinical significance (e.g., 41% vs. 42% infection rate for two groups). With a large enough sample size, any study will obtain statistical significance. If a study has a power of 80%, this means that if a difference of a particular stated magnitude exists between groups, there is an 80% chance of correctly detecting it. The lack of statistical power (i.e., sample size too small) invalidates a study because it can lead to statistical insignificance when there actually is a clinically meaningful difference.
E. Statistical power A study with "negative" result (no difference between groups) must have adequate power to detect clinically meaningful differences. Conventionally, a beta error rate of 20% is chosen, which corresponds with a study power of 80%. A study power of less than 80% is believed to have an unacceptably high risk of false negative results (i.e., a study found no difference between two groups, when there actually was a difference).
Factors that affect the po wer of a study o
Sample size-When sample size is small, a study is susceptible to type 2 error, which is why sample size calculation is done prior to the study being initiated.
o
Level of statistical significance -Conventionally, a P value of 0.05 is chosen, although this is somewhat arbitrary.
o
Variability of the sample data -the lower the variability, the fewer subjects are needed to demonstrate significant differences if they do indeed exist.
o
Effect size chosen by researcher -This is based on preexisting data and clinical judgment and is beyond the scope of this discussion.
F. Confidence interval (CI) The CI allows the reader to apply the results of a study to the "true" population from which the sample in the study was taken. P.485
The most common CI is 95%, which means that the confidence interval (i.e., the range) reported in the study holds true for 95 of 100 samples similar to the one in the study.
A "wider" CI increases the certainty of the estimate (i.e., it is more likely that the population from which the sample was selected would fall within the reported interval), but lowers its precision (see Quick Hit). A very wide CI should be interpreted with caution (a larger sample size may be needed to maintain power). The larger the CI, the less power a study has to detect differences between two groups. The width of the CI depends on sample size; the larger the sample size (more likely to have power), the narrower the confidence interval. Think of the CI as a weather forecast: a vague forecast of "warm with possibility of rain" (this is a "wide" CI) is more likely to hold true but is not very precise. However, a forecast of "70 degrees with 30% chance of rain" (narrow CI) is much more precise but has a lower likelihood of holding true.
G. Association versus correlation Association is used for describing relationships between categorical variables; correlation describes relationships between continuous variables. Neither association nor correlation imply causation.These terms describe only the relationship and st rength of this relationship. Correlation is a matter of "degree." It can range from -1.00 (inverse proportionality) to +1.00 (proportional relationship). Zero signifies no correlation.
H. Causalityit is very difficult to prove causality.The following fac tors help assess causality, but none can give indisputable evidence of a cause-and-effect relationship: Strength of association Biological plausibility-does the association make biological sense? Consistency of the association across different studies Dose-response relationship Experimental evidence to support causality -e.g., if you eliminate an exposure, does this reduce the incidence of a particular disease? Temporal sequence (very important) -The causative factor must precede the effect. Experimental evidence-has a randomized controlled trial (highest level of evidence) been performed?
I. Bias A study that is biased lacks internal validity. Bias can be introduced in the design of a study or during the statistical analysis because of the lack of statistical power (inadequate sample size). In addition, conflict of interest can introduce bias and affect the validity of a study. Critical appraisal of medical literature essentially requires the ability to identify bias.
There are four main types of bias: selecti on bias, performance bias, detection bias, and attrition bias (see Box A-3). P.486
A confounding variable is a factor other than the intervention under investigation that obscures the primary comparison. o
Common confounding variables include age, gender, comorbidities, smoking, and socioeconomic status.
o
A true confounding variable must meet two criteria: it must be associated with the explanatory (independent) variable, and it should be a risk factor for the outcome of interest.
o
Randomized controlled trials control for both known and unknown confounders.
Minimizing bias in randomized clinical trials hinges on the following: o
Proper randomization-Each patient should have an equal chance of receiving either treatment.
o
Concealment of allocation -The person enrolling patients into study should be unaware of next "assignment" into either the experimental or control group. This can be done with sealed opaque envelopes, remote allocation (call made to a separate department to determine patient allocation), or compute rized allocation.
o
Blinding-The higher the level of blinding, the lower the risk of bias. The following participants can potentially be blinded depending on the nature of the study: patients, physicians, data collectors, assessors of outcome, data analysts. A study should describe precisely which participants were blinded. Terms such as "double" and "triple" blinding, if not defined, are confusing and should be avoided because textbooks and physicians often have varying interpretations of these terms.
o
Intent-to-treat analysis-Drop-outs are analyzed in groups to which they were initially assigned. Excluding drop-outs from analysis threatens the balance that randomization achieves. Drop -outs often do worse than patients who remain, and excluding them creates bi as.
Box A-3 Types of Bias Selection bias-occurs when there are differences in the characteristics of subjects between comparison groups of a study. Unequal distribution of confounding variables among the two groups leads to selection bias. Performance bias-occurs when subjects in comparison groups are given different care (other than the intervention that is being studied). For example, only one group may receive counseling in addition to the intervention that is being studied (the counseling may affect the outcome in some way). Blinding is important in preventing performance bias (patient and investigators are not aware of the treatment rendered).
Detection bias-refers to inconsistency in outcome assessment. Use of validated outcome measures and blinding of outcome assessors helps prevent detection bias. Attrition bias-refers to patient drop-outs or exclusion from a study. There is no recognized drop -out rate that is deemed "acceptable." Drop-outs should be kept to a minimum, but if they do occur, intent-to-treat analysis is critical to maintain the integrity of randomization (see text). Selection bias refers to differences in characteristics of subjects included/excluded or differences between selected comparison groups. Selection bias Ideally, comparison gr oups should be identical in all respects other than factor under investigation. In reality, this comparison group does not exist due to confounding variables. Therefore, randomized controlled trials are preferred to minimize confounding. The only inherent advantage of randomized controlled trials over observational studies is the reduction in confounding. When evaluating a randomized clinical trial, go through this checklist to assess whether a study is biased: Proper randomization Concealment of allocation Blinding Completeness of follow-up and intent-to-treat analysis Intent-to-treat analysis
Patients are analyzed with the group to which they were randomly assigned, regardless of whether they actually received that treatment or completed the study.
J. Glossary of common statistical terms Mean-the average Median-value corresponding to the middle case or middle observation (i.e., 50% of values are less than and 50% of the values are more than the median). Mode-value that occurs most often Standard deviation (SD)-used for normal distributions. An SD of +/- 1 includes about 68% of the observations, an SD of +/ 2 includes about 95% of the observations, and an SD of +/ - 3 includes about 99.7% of the observations. Incidence-number of new cases of a disease per yea r Prevalence-overall proportion of the population who have the disease Relative risk-incidence in exposed group/incidence in unexposed group. Relative risk can be calculated only after a prospective or experimental study, Odds ratio-a method of estimating the relative risk in retrospective studies. It is the probability of an event happening divided by the probability of the event not happening. Reliability-ability of a test or measure to reproduce the same results under the same conditions
Validity-extent to which a study correctly represents the relationships being assessed o
Internal validity-A study that suffers from bias lacks internal validity.
o
External validity-A study may have internal validity but its results may not be generalized to a larger populat ion (lacks external validity).
ABBREVIATIONS Anatomic Abbreviations AP a n t e ro po s te r io r LLQ l e f t l o we r qu a dr a nt LUQ l e f t u pp e r q u ad r an t PA p o st e r oa n te r io r RLQ r i g ht lo we r q u ad r a nt RUQ r i g ht u pp e r q ua d ra n t
Dosage Abbreviations bid t wi c e pe r da y /d p e r da y IM i n t ra m usc u la r IV i n t ra ve n ou s NPO
n o t hi ng b y m o ut h [L a ti n : n u ll a p e r o s ] PO b y m ou t h [ L at i n: pe r os ] q e ve r y qid f o u r t im es pe r da y SC s u bc ut a ne o us TPN t o t al pa r e nt e ra l n u t ri t io n
Gas/Compound Abbreviations Ca
2+
c a lc iu m CaPO4 c a lc iu m p ho sp h at e Cl
–
c h lo r id e (i on ) CO c a r bo n m on o xi d e CO2 c a r bo n d io xi d e H
+
h yd r o ge n (i o n) HCO3
–
b i ca r bo n at e H2O wa t e r K
+
p o t ass i um (i o n) KCl p o t ass i um c hl o r id e KOH p o t ass i um h yd r o xi d e Mg
2+
m a gn es i um (i on ) Na
+
s o di um ( io n ) NaHCO3 s o di um bi ca r bo n at e NH4
+
a mm o ni um O2 o xyg e n PO4
3–
p h os p ha t e SO4
2–
s u lf a te
General Abbreviations A- a g r a d i e n t a l ve ol a r - ar t e ri al o xyg e n d i f fe r e nc e Ab a n t ib od y AB C s a i r wa y, b r e at h in g , a nd c ir c u la ti o n AB G a r t e ri a l b lo od ga s AC AS A s ym p to ma t ic Ca r o ti d Ath e r os cl e ro si s S t u d y AC E a n gi o te n si n -c on ve r t in g en zym e AC h E a c et yl ch o li n es te r as e AC I P A d vi s o r y Co mm i tt e e o n Im mu n i zat i on P r ac ti ce s (C e n t e rs fo r D is ea se C ont r o l a n d P r e ven t io n [CDC]) AC T H a d r en oc o r ti co t r op ic ho r mo n e AD A A m e ri c an D ia be t es As soc i at i on AD H a n t id iu r e ti c h o rm on e AF B a c id - f as t b ac il li AF i b a t r ia l fi b ri ll a t i o n AF P α - f e t o pr o te i n AG a n io n g a p AI D S a c qu i re d i mm un e d e fi ci en c y s ynd r om e
AI H A a u t oi mm un e h em o l yti c an e mi a AI N a c ut e i n te r st i ti a l n ep h ri t is AL L a c ut e l ym ph o c yti c o r l ymp h o bl as ti c l e uk em ia AL T a l an i ne am in o t ra ns f e ra se ( f o rm er l y se r um gl u ta mic - p yr u vic t ra ns am i na se [S G P T] ) AM L a c ut e m ye lo g en o us l e uke m ia AN A a n t in uc le a r a n ti b od y AN C a b so l ut e n e ut r op h il c o unt a n t i - H AV h e p at i ti s A an t ib o d y anti-HBs a n t i - h ep a ti t is B s u rf ac e a n t ig en a nt ib o d y a n t i - Sc l - 70 a n t i - t o po is om e ra se I a n t i - Sm a n t i - S mi t h ( a nt i bo d y) anti-U1-RNP a n t i - U 1 - r ib on u cl eo p r ot ein AT P a s e a d e no si ne t ri p ho sp h at ase aPTT a c ti va t ed pa r t ia l t h r om bop l as t in ti me AR F a c ut e re n al fa i lu r e 5 - AS A 5 - a ce t yls a li c yli c ac i d AS T a s pa r t at e a mi n ot r a ns fe ra s e ( f o rm e rl y se r um gl u ta m ic - o xa l oa c et ic t ra ns am i na se [ S G O T] ) AT I I I a n t i t h r om bi n I I I AT N a c ut e tu bu l a r n ec r os is AV a t r io ve n t ri cu l a r aVF a u t om at e d vo l t f o ot
AV I D A m i od a ro n e V e rs us Im pla n t ab le D e fi b ri l la t or s (t r ia l ) BBB b u n dl e b r an ch bl oc k B I P AP b i ph a si c p os it i ve a i r wa y p r e ss u re (m ec h an ic al ven t i la t io n ) BP b l oo d p r es su r e BPH b e ni g n p r os ta t ic h ype r t rop h y ( h yp e rp la si a ) BUN b l oo d u r e a n it r o ge n CA c a nc e r a nt i ge n (e . g. , C A1 9 - 9 ) c AM P c yc li c a de n os in e m on o ph o sp h at e C AP c om mu n it y - a cq u i re d p neu m on i a C AP D c h r on ic am bu la t o r y pe r ito n e al d i al ys is C AV D c o nt i nu o us a r t e ri o ven o us di a l ys is C AS T C a r d ia c Ar r h yt hm ia S up pr e ss i on Tr i al P.516
CBC c om p le t e b lo o d co u nt CEA c a rc i no em b r yon ic an t ig en CFU c o lo n y - f or mi n g u ni t s CHF c o ng es t i ve h ea r t fa il u r e CLL c h r on ic l ym p ho c yti c l eu ke m ia CML c h r on ic m ye l og e no us le uk em i a CMV c yt o me g al o vi ru s CN
c r a ni al ne r ve CNS c e nt r a l n er vo u s s yst em CONSENSUS C o o p e ra ti ve N o r th Sc a nd i na vi a n E n al a pr i l S u r vi va l S tu d y C P AP c o nt i nu o us p os i ti ve ai r wa y p r es su r e (m ec ha n ic al ve n t il a ti o n) CPR c a r di op u lm on a r y r es usc it a t io n Cr c r e at i ni ne C R E S T s yn d r o m e c a lc in os is , R a yna ud ' s phe n om e no n , es o ph a ge al in vo l ve me n t, sc le r od a ct yly, a n d t e la ng i ec ta si a CRF c h r on ic re n al fa i lu r e CRH c o r ti co t r op in - r el e as in g ho r m on e CRP C - r e a ct i ve p r o te in CSF c e r eb r os pi n al fl u id CT c om p ut e d t om o gr a ph y ( sc a n ) CVA c e r eb r o vas cu la r ac ci de nt DEXA d u al en e r g y x- r a y a b so r pt i o m e t r y (s ca n ) DHEA d e h yd ro e pi a nd r os t er o ne DIC d i ss em in a te d i n t ra va sc ula r co a gu la t io n DIP d i st a l i nt e rp h al a ng ea l DKA d i ab e ti c k et o ac id os is DLCO c a r bo n m on o xi d e di f fu sio n in th e l u ng DM d i ab e te s m el li t us D N As e d e o xyr i b o n uc le as e ds
d o u bl e -s t ra n de d ( D N A ) D5W 5 % de xt r o s e i n wa t e r D10W 1 0 % d e xt r o s e i n wa t e r D50W 5 0 % d e xt r o s e i n wa t e r EBV E p s te i n - B a r r vi ru s ECF e xt r a c e l lu la r fl u id ECG e l ec t r oc ar d io g ra m ED e m e rg en c y de p ar t me n t ED&C e l ec t r od es ic ca t io n a n d cu r e t ta g e EEG e l ec t r oe nc ep h al o gr a m EGD e s op h ag og a st r od u od e nos c o p y EMG e l ec t r om yo g ra m EMS e m e rg en c y m e di ca l s e r vic es ERCP e n d osc o pi c r e t ro g ra d e ch o la n gi o pa nc r ea t og r a phy ESRD e n d -s t ag e re na l d is e as e FDA U . S . F oo d a n d D r u g A dmi n is t ra t io n FEF50% f o r ce d e xp i r a t o r y fl o w r at e o f 5 0% FENa f r a ct i on a l e xc r e t io n o f s od i um FEV1 f o r ce d e xp i r a t o r y vo lu me i n 1 se co nd FIO2 f o r ce d i ns p ir a to r y o xyg e n FSGS f o ca l s eg me n t al g l om e rul o sc le r os is FSH
f o l li cl e -s ti mu l at i ng ho r mo n e F T A- AB S f l u or e sc en t t r e po n em al an t i bo d y ab so r p ti on ( t es t ) FTI f r e e t h yr o xi n e in de x 5-FU 5 - f lu o r ou r ac il (c h em o th er a p y d ru g ) FUO f e ve r of un k no wn o r ig i n FVC f o r ce d vit a l ca p ac i t y G AB A γ - a mi no bu t y ri c ac i d GERD g a st r o es op h ag ea l re f lu x d i se as e GFR g l om e ru l a r f il t ra t io n ra t e GGT γ - g lu t a my l t ra ns f e ra se GH g r o wt h h o rm on e GI g a st r o in t es ti n al G6PD g l uc os e -6 - p ho sp h at e d eh yd r o ge n as e GN g l om e ru l on e ph r it is GnRH g o n ad o tr o pi n - re l ea si ng ho r m on e H A AR T h i gh l y ac t i ve a nt i r et r o vi ra l th e r ap y H AV h e p at i ti s A vi r us Hb h e mo g lo bi n Hb A h e mo g lo bi n A ( a du l t h emo g lo b in ) Hb A1c h e mo g lo bi n A 1 c ( th e m ajo r f r ac ti o n o f g l yco s yla t ed h em og l ob in ) Hb F h e mo g lo bi n F ( f et al he mo g lo b in ) Hb H
h o mo t et r am e r o f Hb Hb S h e mo g lo bi n S ( a ls o kn o wn as si ck le c e ll he mo gl ob i n ) H B c Ab h e p at i ti s B c o r e a nt i bo d y H B e Ag h e p at i ti s B e a nt i ge n H B s Ag h e p at i ti s B s u r fa ce an t ige n H 2 b l oc k e r h i st am i ne bl oc ke r HBV h e p at i ti s B vi r us HCC h e p at oc e ll ul a r c a rc in oma hCG h u ma n c ho r io n ic g o na d ot r o pi n Hct h e ma t oc r it HDL h i gh - d en si t y li p op r o te in HDV h e p at i ti s d el t a ( D ) vi r us HELLP h e mo d ia l ysi s, el e va te d l ive r e n zym es , l o w p l at e let c ou n t HERS trial H e a r t a n d E s tr o ge n / P ro ge s ti n Re p la ce me n t St u d y t r i al HHNS h yp e r os mo l ar h ype r g l yc em ic no nk e to t ic s yn d r om e HIT h e p ar i n -i nd uc e d t h ro mb oc yt o pe n ia HIV h u ma n i mm un o de f ic ie ncy vi r u s HLA h u ma n l e uk oc yt e a n ti ge n HMG CoA 3 - h yd r o xy - 3 - m e th yl g lu t a ryl c oe n zym e A H & P h i st o r y an d p h ysi ca l e xa m i na t io n HPF h i gh - p o we r fi e ld (m ic r osc o pe ) HPV
h u ma n p a pi ll om a vi ru s HR h e a r t r a te HSV h e r pe s s im pl e x vi r u s HTLV-1 h u ma n T- ce l l l ymp h om a/ le u ke mi a vi ru s, t yp e 1 HTN h yp e r t en si on HUS h e mo l yt ic - ur em ic s ynd r om e IBD i n f la mm at o r y bo we l d is ea s e IBS i r r i ta b le bo we l s ynd r om e ICF i n t ra c el lu l ar f lu id ICP i n t ra c ra n ia l p r es su r e ICU i n t en si ve c a r e u ni t IDDM i n su li n - de pe n de n t d ia b ete s m el l it us IGF-1 i n su li n - li ke gr o wt h f ac to r 1 IJ i n t er n al ju g ul a r INH i s on ia zi d INR i n t er n a ti on a l n or m al i zed r a t io ITP i d io p at h ic th r om bo c yt ope n ic pu r pu r a IVP i n t ra ve n ou s p ye l og r am J-tube j e ju n os to m y tu b e KUB p l ai n fi lm of th e k id n e ys , u r e te r s, an d b l ad d er La S S - B a n ti ge n P.517
LDH l a ct a te de h yd r og e na se LDL l o w- d e n si t y li po p r ot e in LE l u pu s e r yt h em at os u s LES l o we r e so p ha ge a l sp h in ct e r LFTs l i ve r fu nc t io n t es t s LH l u t ei ni zi n g h o rm on e LMWH l o w- m o le cu l a r- we i g h t h ep a r in LP l u mb a r p un c tu r e LSD l ys e r gi c ac i d d ie t h yla mi de LV l e f t ve n t ri cl e M AO I m o no am i ne o xi d as e i nh ib i t or M AS T Mi c h i g a n A lc oh o li sm Sc re e ni n g Te s t MCH m e an c e ll he mo g lo bi n MCHC m e an c e ll he mo g lo bi n c on c en t r at i on MCP m e ta ca r p al ph al a ng es MEN m u lt i pl e e nd oc r i ne ne o pla s ia M H A- T P m ic r o he ma gg l ut i na t io n –T r e p on e ma p al l id u m te s t MI m yo c ar d ia l i n fa rc t io n MRA m a gn e ti c r es o na nc e a n gio g r am / an gi o g ra ph y MRI m a gn e ti c r es o na nc e i mag i ng
MRSA m e th ic i ll in - r es is t an t S. au r e us MTP m e ta t a rs op h al an g ea l j o in t s N AD P H n i co t in am id e a d en i ne di nu c le o ti de p ho s p ha t e ( r e du c ed fo r m ) N AS C E T N o r t h Am e ri ca n S ym p tom a ti c Ca r o ti d E n da r t e re ct o m y Tr i al N AS H n o n al co ho l ic s t ea t oh ep a ti t is NC n a sa l c an u la NHL n o n - H od gk in ' s l ym ph o ma NIDDM n o n –i ns ul i n - d ep e nd e nt di a be t es m e ll i tu s NS n o r ma l s al in e N S AI D s n o ns t e ro id a l a nt i -i n fl amm a to r y d r ug s NSGCT n o ns em i no ma t ou s g e rm -c e ll tu mo r s o f t h e t es t is NYHA N e w Yo r k H e ar t As so ci a ti o n OA o s te o a rt h ri t is P AB A p - a mi no b en zo ic ac id PaCO2 p a r ti a l p r ess u r e o f c ar b on d io xi d e , a rt e ri a l PaO2 p a r ti a l p r ess u r e o f o xyg e n , a rt e r ia l P AN p o l ya r te r it is no d os a PBC p r i ma r y bi l ia r y ci r r ho si s PBP p e ni ci l li n -b i nd in g p r o te i n PCO2 p a r ti a l p r ess u r e o f c ar b on d io xi d e PCR p o l yme r as e c ha i n r ea c tio n
PCWP p u lm o na r y ca pi l la r y we d g e p re ss u re PE p u lm o na r y em bo l ism PEEP p o si t i ve e nd - e xp i r a to r y pr e ss u r e PEG p e r cu t an eo u s e nd os c o p ic ga s t ro st om y t u be PET p o si t r on em iss i on to mo gr a p h y pH h yd r o ge n i o n c on ce n tr a tio n PICC p e r ip h e ra ll y i ns e rt e d ce nt r a l c at h et e r PIP p r o xi m a l i nt e r ph al a ng e al PMH p a st me di ca l h is t o r y PMN p o l ymo r ph o nu cl e ot i de PNH p a r o xys m a l n oc tu r n al hem o gl o bi nu r ia PO2 p a r ti a l p r ess u r e o f o xyg e n PPD p u r if i ed p ro t ei n d e ri va t i ve ( t es t f o r t u be r cu lo si s ) PRBCs p a ck ed r ed bl o od c e ll s PROOF trial P r e ve n t Re cu r r en c e o f O s t eo p o ro t ic F r ac t u re s t r ia l PRTA p e r cu t an eo u s r en a l t r an sl u mi na l a n gi o pl as t y PSA p r o st a te - sp ec i fi c a nt i ge n PSC p r i ma r y sc le r os in g c ho l an g i ti s PSVT p a r o xys m a l su p r a ven t r icu l a r t ac h yca r d ia PT p r o t hr om b in ti me PTT p a r ti a l t h ro mb o pl as t in tim e
PTC p e r cu t an eo u s t r an sh e pa ti c c ho l an gi o g ra m PTH p a r a th yr o id ho r mo n e PTT p a r ti a l t h ro mb o pl as t in tim e PUD p e p ti c u lc e r d is ea se PVD p e r ip h e ra l va sc u la r di sea s e PZA p yr a zi n am id e RA r h e um a to id a rt h r it is RA r i g ht a t ri um RBC r e d bl oo d c el l RDW R B C d i st r ib u ti o n wi d t h REM r a p id e ye m o vem en t (s t at e o f sl e ep ) RF r h e um a to id f ac to r Ro S S - A a n ti ge n RPR r a p id pl as ma r ea g in ( te st) RR r e s pi r at o r y r at e RSV r e s pi r at o r y s ync yt ia l vi rus RTA r e n al t ub ul a r a ci d os is RV r i g ht ve n t ri cl e S I AD H s yn d r om e o f i na p p ro p ri a te se c re t io n o f an ti d iu r e tic ho r mo n e SLE s ys t em ic l u pu s e r yt he mat o su s SOB s h o rt n ess o f b re a t h
ss s i ng le - s tr a nd e d ( D N A ) SS-B S j ö g re n ' s s ynd r om e B SSRI s e le ct i ve s e ro t on i n r e up ta k e i nh ib i to r STD s e xu a l l y t ra ns mi t t ed di sea s e T3 t r i io d ot h yr o ni n e T4 t h yr o xi n e TBG t h yr o i d - b in di n g g lo b ul in TBW t o t al bo d y wa t e r TCA t r i c yc l ic a n ti d ep r es sa n t Td t e t an us / di p ht h e ri a t o xo i d TIA t r a ns i en t i sc he mi c a t ta ck TIBC t o t al i ro n -b i nd in g c a pa ci ty TIG t e t an us im mu ne gl o bu l in TIPS t r a ns j ug ul a r i n t ra he p at ic p o r to s yst em ic sh un t T M P / SM X t r i me t ho p ri m /s ul f am et h oxa zo l e ( B a c t ri m) TNM C a n ce r s t ag i ng fo r Tu m or , N o de , M e ta st a si s T O R C H i n f e c ti o ns T o xo p l a sm os is , O th e r ( syp h i li s , va r ic e ll a zo s te r , p a r vo vi r us B1 9 ) , Ru b el la, C yt o me g al o vi ru s , a n d He r p es i n fe ct i on TPN t o t al pa r e nt e ra l n u t ri t io n TRH t h yr o t r op in - r el e as in g h o rm o ne TSH t h yr o i d - s ti mu la t in g h o rmo n e TSS
t o xi c s ho ck s yn d ro me TT t h r om b in ti me TTP t h r om b ot ic th r om b oc yt o pe n ic pu r pu r a UC u l ce r a ti ve c o li ti s UMN u p p er mo t or n eu r on USPSTF U . S . P r e ven t a ti ve S er vi ce s Ta sk Fo rc e UTI u r i na r y t r ac t i n fe ct i on UV u l t ra vi o le t VDRL V e n e re a l D is e as e R e se ar c h L a bo r a to r y ( se r ol o gic t es t f o r s yp hi li s ) VFib ve n t r ic u la r fi b ri ll a ti o n VIP va s o ac ti ve i nt es t in al p olyp e p t id e VLDL ve r y l o w d e ns i t y li po p r ote i n P.518
[ V w i th do t ab o ve ] / [ Q w i t h d o t a bo ve ] ve n t i la t io n /p e r fu si on (s ca n ) VT t i d al vo lu me VT ve n t r ic u la r ta ch yc a rd ia vW D vo n W ill eb r an d ' s d is ea se vW F vo n W ill eb r an d ' s f ac t or VZV va r i c el la zo st e r vi ru s WBC wh i t e b lo o d ce l l
Unit of Measure Abbreviations
bpm b e a ts p e r m in u te cc c u bi c ce n ti me t e r cm c e nt im e te r dB d e ci b el s ( he a r in g ) dL d e ci li t e r g gram hr(s) h o u r (s ) IU* i n t er n a ti on a l u ni t kg k i lo g ra m L l i t er µ m ic r o µL m ic r o li te r µU m ic r o un i t mEq/L m i ll ie q ui va le n ts p e r li te r mg m i ll ig r am mL m i ll il i te r mm m i ll im e te r mm
3
m i ll im e te r , c ub ic mm Hg m i ll im e te rs o f me r cu r y mmol m i ll im ol e mOsm m i ll io sm ol e
ng n a n og r am pg p i co g ra m lb p o u nd sec s ec o nd U§ unit
A A A A . S e e A b do mi na l a o rt i c a ne u r ysm A b b r e via t io ns , 5 1 5 –5 18 A b d om in a l a o rt ic an e u r ys m ( A A A ) , 4 9 – 50 r u p t ur e , 50 t r e a tm en t , 50 A b d om in a l e xa m i na t io n , 4 7 5 –4 76 A b d om in a l p ai n i n ab do mi n al ao r t ic a n eur ys m , 50 a p p en di ci t is , 131 d i a r rh e a, 425 426 428 n o n t ra um a ti c, 156 A b d om in a l r a di og r a ph s, 4 6 2 –4 63
A B G . S e e Ar t e ri a l b lo od g a s A b sc es s b r a in , 3 5 8 –3 59 i n t ra - a bd om i na l, 362 l i ve r , 1 2 0 –1 21 a m eb ic , 121 p yo g e ni c, 1 2 0 –1 21 A b s en ce s e i zu re s, 228 229 230 A c a lc ul ou s c ho l ec ys ti ti s , 126 A c a r bo se , 185 A C E i n hi bi t o rs , 18 f o r MI , 8 A c h al as ia , 1 4 1 –1 42 r a d io g r ap h , 142 A c i d - b as e d is o rd e rs , 3 0 8 –3 14 A B G i n t er p r et a ti o n i n, 310 a c id os is / al ka l os is e f fe c ts , 309 m e ta b ol ic ac id os is , 3 0 8 –3 12 427 508 h yp e r ve n ti la t io n a n d, 310 l a ct a te in c re as e a n d, 310
s im p le , 311 m e ta b ol ic al ka lo si s , 311 3 1 2 –3 13 503 E C F c on t ra c ti o n a nd , 312 E C F e xp a n si o n a nd , 312 e va l u at io n , 312 vo l u me c o nt r ac t io n a n d, 312 vo l u me e xp a ns i on an d , 312 r e s pi r at o r y ac id os is , 313 a l ve ol a r h yp o ve n ti la t io n a n d , 313 r e s pi r at o r y al ka l os is , 314 P E a n d, 314 r e s pi r at i on r at e i nc r ea s e a n d, 314 s a li c yla t e t o xi c i t y a n d, 314 t e t an y a nd , 314 r e s pi r at o r y co mp en s at i on f ai l ur e i n , 311 A c i d - f as t b ac i ll i ( A F B ) , 353 A c i do si s e f f ec ts o f, 309 l a ct ic , 309 m e ta b ol ic , 3 0 8 –3 12 427
508 r e s pi r at o r y, 313 A c n e vu l ga r is , 3 9 5 –3 96 A c q ui r ed imm u no d ef ic i en c y s ynd r om e . S e e A I D S A c r om e ga l y, 1 6 6 –1 67 A C TH . S e e A d re n oc o rt ico t r o pi c h or mo n e A c t in ic ke r at os is , 402 A c u te ap p en d ic it is , 1 3 0 –1 31 A c u te a rt e r ia l o cc lu si on , 5 2 – 53 e m bo li so u rc es , 52 F o g a rt y b al l oo n c at h et e r a n d, 52 vs. PVD, 52 A c u te ba c te r ia l m en i ng it is , 355 e m pi r ic t re a t m en t , 357 A c u te b ro nc h it is , 419 508 A c u te ch ol ec ys t it is , 126 512 A c u te co n fu si on a l s ta t e, 2 0 7 –2 08 A c u te co r on a r y s yn d r ome , 5 A c u te co r on a r y th r om b osi s , 7 A c u te ga s tr i ti s , 1 4 7 –1 48 A c u te he ma r t h ro si s, 333 A c u te h ypo xi a ,
482 A c u te in f ec ti o us ar t h ri t i s , 3 7 9 –3 81 A c u te in t e rs ti t ia l n e ph r it is ( A I N ) , 280 A c u te le uk em i as , 3 4 3 –3 44 A c u te me se n te r ic i sc h emi a , 1 1 0 –1 11 A c u te pa nc r e at i ti s, 1 3 1 –1 33 510 R a n so n ' s c ri t e ri a , 133 A c u te pe r ic a rd i ti s , 12 3 2 – 33 506 509 c a r di na l m an i fe s ta t io ns , 33 P R d e p re ss io n a n d , 33 A c u te p ro st a ti t is , 366 A c u te r en a l f ai lu r e ( A RF ), 2 6 3 –2 69 a p p ro ac h to , 264 c a te g o ri es , 2 6 3 –2 65 c a us es , 266 vs. CRF, 270 d i ag n os is , 2 6 6 –2 67 e va l u at io n of , 268 m o ni t o ri ng , 263 p r e r en a l,
263 p r e r en a l vs . i n tr i ns ic , 265 p r o gn os t ic fa c to rs , 268 t yp e s , 263 A c u te r es pi r a to r y f ai lu r e , 8 6 – 90 A c u te r he um a ti c f e ve r , 42 A c u te t ub ul a r n ec r os is (A TN ) c a us es , 264 c o u rs e, 265 v s . p r er e na l f a il u re , 263 A c u te up p e r r es pi r a to r y tr a c t i nf ec t io n , 510 A c u te vi r al ga st r o en t e ri tis , 4 2 8 –4 29 A c yc lo vi r , 232 358 373 398 400 445 A d e no m as a d r en a l, 172 173 176 CRC and, 106 h e p at oc e ll ul a r , 118 p i t ui t ar y, 1 6 5 –1 66 172 173
214 A d e no si n e f o r P S V T, 24 s i de ef f ec ts , 24 A d r e na l c o rt ic os t e ro i ds , f o r th r om b oc yt op e ni a , 330 A d r e na l d is e as es , 1 7 2 –1 79 312 A d d is on ' s di se as e , 177 a d e no ma s, 172 173 176 a d r en a l c ri si s, 176 a d r en a l i ns uf f ic ie nc y, 1 7 7 –1 78 a l go r i th m, 178 h yp e r ma g ne se mi a a nd , 307 CAH, 1 7 8 –1 79 C u s hi n g 's s yn d r om e, 1 7 2 –1 73 174 174 174 p h e oc hr o mo c yto ma , 1 7 3 –1 75 p r i ma r y h yp er a ld os t e ro nis m , 1 7 5 –1 76 A d r e no co r t ic ot r o pi c h o rm o ne ( A C TH ) , 174 i n C us hi n g 's s yn d r om e, 165 172 173
174 174 t e s t, 177 178 A d u l t p ol yc ys ti c ki d ne y di s ea se , 282 A d u l t r es pi r a to r y d is t re ss s ynd r om e ( A R D S ) , 9 0 – 93 510 c h es t ra di o g ra ph , 92 c om p li ca t io ns , 9 2 – 93 e xa m i n a ti o n, 90 A d ve n t it i ou s b r ea t h so u nd s , 475 A F B . S ee Ac i d -f as t ba ci lli AFFIRM trial, 21 A g e - r el a te d m ac ul a r d ege n e ra t io n ( A R MD ) , 442 P.520
A g n og e ni c m ye lo id me t ap l as ia , wi t h m ye lo f ib r os is , 347 AIDS, 3 6 8 –3 72 d e me n ti a , 370 i n di ca t o r d is ea se s , 371 A I H A . S ee A u to im mu n e h e mo l yt ic a n em ia A I N . S e e A cu t e i nt e rs t it ia l ne ph r i ti s A i r em bo l ism , 97 A l a ni n e am i no t r an sf e r ase ( A L T) , 124 A l b um in , 125
L F Ts , 125 A l c oh ol ic ci r r ho si s, 513 A l c oh ol ic pa nc r e at i ti s, 132 A l c oh ol is m , 4 5 3 –4 54 h yp o p ho sp h at em i a a nd , 308 K o r s ak of f ' s s y n dr o me / dem e nt i a/ ps yc h os is a n d, 205 205 454 l i pi d l e ve ls a n d, 454 wi t h d r a wa l , 454 A l d os t er o ne , 114 175 176 177 274 A l k al in e p h os ph a ta se ( AL K - P ) , 124 A l k al os is , 513 e f f ec ts o f, 309 m e ta b ol ic , 311 3 1 2 –3 13 503 r e s pi r at o r y, 314 A L K - P . Se e Al ka l in e p hos p ha t as e A l l e rg ic al ve ol i ti s , 85 A l l e rg ic b ro nc ho p ul mo n ar y a s pe r gi l lo si s, 386 A l l e rg ic r ea ct i on s,
4 0 5 –4 07 a n a ph yl a xi s , 407 a n gi o ed em a , 406 t o d ru gs , 406 t o f oo ds , 4 0 6 –4 07 h i ve s, 405 h yp e r se ns i ti vi t y, 405 t o in se c t s ti ng s , 407 p e ni ci l li ns , 406 u r t ic a ri a , 405 A l p o rt ' s s yn d ro m e, 2 7 8 –2 79 A L S . S ee Am yo t r op h ic l at e r al sc le r os is A L T. S e e Al a ni ne am in o tr a n sf e ra s e A l t e re d m en t al st a tu s , 2 0 7 –2 11 208. S e e al so Me n t a l s ta t us ch a n ge (c on f us i on ) a c ut e c o nf us i on al st a te , 2 0 7 –2 08 b r a in he r ni a ti o n, 2 0 8 –2 10 c om a , 2 0 8 –2 10 d e li r i um , 2 0 7 –2 08 A l ve o la r fi l li ng di se as e , 85 G o o d pa s tu r e 's s ynd r om e, 85 p u lm o na r y al ve o la r pr o t ei n os is , 85 A l ve o la r h ypo ve n ti l at i on , r e sp i ra t o r y ac id os is an d,
313 A l ve o li t is , e xt r i n s ic a l le rg i c, 85 A l zh e im e r 's di se as e , 2 0 6 –2 07 511 A MA s . S e e A n tim i to c ho nd r i al an t ib o di es A m a u ro si s f ug a x, 446 503 A m e bi as is , 389 A m e bi c l i ver ab sc es s , 121 A m i no gl yc os i de s, 220 264 449 471 474 A m o xi c i ll in , 43 353 365 382 421 f o r en d oc a rd it is , 43 f o r L ym e di se as e , 382 f o r p yel o ne ph r i ti s, 365 A m o xi c i ll in - cl a vu la na t e , 421 A m p ic il li n , 112 352 A m p ut a ti o n r a te s, di a be te s a n d, 52 A m yo t r op h ic l a te r al sc le ro s is ( AL S ) , 2 3 0 –2 31 A n a lg es ic ne p h ro p at h y, C R F a n d,
280 A N A - n e ga t i ve l up us , 237 A n a ph yl a xi s , 273 405 406 407 457 A n a t om ic a b b re vi a ti on s , 515 A n d r og e ni c s te r oi ds , fo r m ye l od ys pl as t ic s yn d r ome s , 347 A n e mi as , 3 1 5 –3 28 AIHA, 3 2 7 –3 28 a p la s ti c, 3 2 0 –3 21 a p p ro ac h to , 317 b l oo d s me a r f o r , 316 o f ch r on ic di se as e , 320 c l in ic al f ea t ur e s, 315 C o o l e y' s, 319 d i ag n os is , 3 1 5 –3 16 e va l u at io n , 317 f o l at e d e fi ci e nc y, 322 g l uc os e -6 - p ho sp h at e d eh yd r o ge n as e d e fi ci en c y, 3 2 6 –3 27 h e mo l yt ic , 3 2 2 –3 23 h e r ed i ta r y s ph e ro c yt os is, 326 i r o n d e fi ci en c y,
318 m ac r oc yt i c, 317 3 2 1 –3 22 m e ga l ob la s ti c, 321 473 513 m ic r oc yt i c, 317 3 1 8 –3 19 318 510 n o r mo c yti c , 3 2 0 –3 21 p e r ni c i o us , 321 PNH, 328 R B C i n di ce s a nd , 316 r e t ic ul o c yte in d e x f o r , 316 s ic kl e c el l , 323 3 2 4 –3 25 s i de r ob l as ti c , 320 α - t h a la ss em ia , 320 β - t h a la ss em ia , 3 1 9 –3 20 t r a ns f us io n a n d, 316 vi t a mi n B 1 2 de f ic ie nc y, 3 2 1 –3 22 A n e u r ysm a o r ti c , 8 49 259 260
m yc o ti c, 44 53 ve n t r ic u la r , 12 A n g in a p ec t o ri s , 1–6 503 505 s t ab l e, 1–5 2 u n st a bl e , 5–6 va r i a n t, 6 A n g io d ys pl as ia o f co l on , 110 A n g io e de ma , 406 h e r ed i ta r y, 406 A n i on ga p , 309 A n k le s p r ai ns , 436 A n k yl os in g s po n d yli t is , 2 5 6 –2 57 257 509 c om p li ca t io ns , 257 A n n A rb o r s t ag in g s ys tem , 340 A n t e ri o r wa l l m yoc a rd i al i n f ar c ti o n, E C G fi n di n gs , 8 A n t i ba ct e ri a l a nt i bi o ti c th e r a p y, 4 6 7 –4 73 A n t i bi o ti cs , 69 70 474
a m in o gl yc os id es , 220 264 449 474 a m o xi c il li n , 43 353 365 382 421 a m o xi c il li n -c l a vul an a te , 421 a m pi ci ll i n, 112 352 a n t it u be r cu lo si s , 472 a zi t h r om yci n , 67 c e f ta zi di me , 353 c e fu r o xi m e , 382 421 c e ph a lo sp o ri ns , 112 474 c i p ro fl o xa c i n , 375 446 c l in da m yci n , 102 112 396 474 d o xyc yc l i n e , 396 e r yt h r om yc in , 396 431 446
f l u or o qu i no lo n e, 353 367 4 7 1 –4 72 474 β - l a ct am s , 406 l e vo f lo xa c i n , 67 421 m ac r o li de s , 474 m e t ro n id a zol e , 474 m i no c ycl in e , 396 m is ce l la n eo us , 4 7 2 –4 73 m o xi f l o xa c i n, 421 p e ni ci l li n G , 102 p e ni ci l li ns , 102 406 4 6 7 –4 68 474 s u lf ac e ta mi d e, 446 s u lf o na mi d es , 326 t e t r ac yc li ne , 220 396 T MP - S MX, 326 367 396 421 474 t r i me t ho p ri m s ul f am et h oxa zo l e , 326
va n c om yc in , 353 474 A n t ic o ag ul a ti o n, 3 3 6 –3 38 g o al r a n g e, 21 h e p ar i n, 3 3 6 –3 37 L MW H , 3 3 7 –3 38 wa r f a r i n , 338 A n t i h ype r t en si ve m e di cat i o ns , s id e e f fe c ts , 411 A n t im ic r ob i al th e r ap y, f or l un g ab sc ess , 353 A n t im i to ch o nd r ia l a n ti b od i es ( A MA s ) , 129 A n t i nu cl ea r an t ib o di es , in r h eu ma t ol og ic di se a ses , 240 A n t i ph os ph o li pi d an ti b ody s yn d r om e , 100 194 239 240 335 336. S e e al so G lo me r u lo ne p hr i t is ; L u pu s; S ys te mi c l up u s e r yt he ma t os us A n t i re t r o vi ra l t h er a p y, f or H I V , 371 A n t i th r om bi n II I d e fi ci e nc y, h ep a ri n a n d, 335 A n t i tu b er c ul os is an ti b io t ic s , 472 P.521
A o r t ic an e ur ys m, 8 49 259
260 A o r t ic di ss ec ti o n, 4 8 – 49 512 f i g ur e , 48 t yp e s , 48 A o r t ic in su f fi ci e nc y, D e Mu s s e t ' s s ig n , 39 A o r t ic r eg u rg i ta t io n , 3 8 – 39 A o r t ic s t en os is ( A S ) , 3 7 – 38 506 L V H a nd , 37 p e r cu t an eo u s b al lo o n val vu l op l as t y fo r , 38 A o r t oe n t er ic fi s tu l a, 136 A p h as ia , 231 A p l as t ic a n em ia , 3 2 0 –3 21 A p p en d ic it is , ac ut e , 1 3 0 –1 31 A p p en d i x d is e as es , 1 3 0 –1 31 a c ut e a p pe n di ci t is , 1 3 0 –1 31 c a rc i no id s ynd r om e , 131 c a rc i no id t um or s , 131 A p p en d i x p e r fo r a ti o n, 131 A R D S . S e e A d ul t re sp i r at o r y d is t re ss s yn d r om e A R F . S ee A cu t e r e na l f ail u r e A R MD . S e e A ge - r el a te d m ac u la r de ge n e ra t io n A r r h yt h mi as , 1 8 – 20
b r a d ya r rh yt hm i as , 2 8 – 30 A V b lo ck , 2 8 – 30 29 s ic k s in us s yn d r om e, 28 s i nu s b r ad yc a rd ia , 28 C H F a n d, 19 h yp e r ka le mi a a n d, 305 MI a n d , 11 P A C ' s a nd , 18 p r e ma t ur e c om p le xe s a nd , 18 P V C ' s a nd , 20 t a ch ya r r h yt hm ia s , 2 0 – 28 a t r ia l fi b ri ll a ti o n, 2 0 – 21 22 34 506 a t r ia l fl u tt e r , 22 m u lt i fo ca l a t r ia l t ac h yca rd i a , 2 2 – 23 P S V T, 2 4 – 25 ve n t r ic u la r fi b ri ll a ti o n, 2 7 – 28 V T, 2 5 – 27 W olff - P a rk in so n -W hi te syn d r o me , 25 A r t e r ia l b l oo d g as ( A B G ) i n ac id - ba se di so r d e rs ,
310 s t ud i es , 104 A r t e r ia l i ns u ff ic i en c y, c hr o n ic , 5 0 – 52 A r t e r ia l l in e s, 4 6 6 –4 67 A r t e r io ve n ou s ma l fo r ma ti o ns , 110 A r t e r it is Ta k a ya s u 's , 2 5 9 –2 60 t e mp o r al , 511 A r t h r it i de s c r ys t al - in du c ed , 2 4 8 –2 53 m a jo r , 253 A r t h r it is . S ee al so O st e oa r t h ri t is ; Rh e um at o id a rth r i ti s a c ut e i n fe c ti ou s , 3 7 9 –3 81 b a ct e r ia l , 380 c a us es , 436 g o n oc occ a l, 379 j u ve ni l e r h eu ma t oi d , 247 m o no a r ti cu la r , 512 p s o ri a ti c, 2 5 8 –2 59 r e a ct i ve , 2 5 7 –2 58 s e pt ic , 381 A r t h r op o d -b ou r n e d is ea se s , 3 8 1 –3 84 A S . S e e A o r ti c s te no si s A s b es to si s ,
84 A s ca r i as is , 389 A s ci t es , d i ff e r en t ia l d ia gn o si s, 114 A S D . S e e A t r ia l s ep t al de f ec t A s e pt ic me ni n gi t is , 355 C S F e xa m i na t io n , 352 A s p a rt a te am in o t ra ns f e ra s e ( A S T) , 124 A s p e rg il l us , 3 8 6 –3 87 3 9 3 –3 94 A s p ir a ti o n p ne um o ni a , 101 A s p ir i n c h es t p ai n a n d, 13 f o r MI , 8 A s so ci a ti o n vs . c o r re la t io n , 485 A S T. S e e As p a rt a te am in o t r an sf e r as e A s t hm a , 6 7 – 69 a s pi r in - se ns i ti ve , 69 c a us es , 68 c om p li ca t io ns , 69 MD I s , 68 n e b ul i ze rs , 68 t r e a tm en t , 6 8 – 69 69 wh e e zi n g , 67
A s t r oc yt om as , 215 A t a xi a , 2 0 3 –2 04 F r i ed r ic h ' s, 204 A t h e ro e mb ol ic di se as e , o f r en a l a r te r ie s, 284 A TN . S e e A cu t e t ub u la r n e c ro si s A t r i al fi b r il la t io n , 2 0 – 21 506 a c ut e m an a ge me n t , 22 c o ns t ri c ti ve pe r ic a rd i ti s a n d , 34 A t r i al fl u t te r , 22 23 A t r i al m yxo m a , 61 A t r i al se p ta l d e fe ct ( A S D) , 4 4 – 45 A u e r ro ds , 344 A u t o imm u ne he mo l yt ic an e mi a (A I H A ) , 3 2 7 –3 28 C L L an d , 345 c o ld , 327 e xt r a va s c ul a r h em o l ys is a n d , 327 g l uc oc o r ti co id s f o r , 327 My c o p l as ma pn eu mo n ia e i n fe c ti on , 327 wa r m , 327 A u t om a ti c im p la n ta b le de f i br i ll a to r , 21 A u t o no mi c n eu r op a th y,
187 226 429 A u t os om a l r ec es si ve di so r d e r, si ck le c e ll an em ia a n d, 324 A V b lo ck , 2 8 – 30 f i r st - d eg r ee , 28 29 s ec o nd - d eg r ee , 29 29 t h i rd - d eg r ee , 2 9 – 30 A zi t h r om yc in , 67 375 f o r c h la m ydi a , 367
B B a b in sk i 's si g n, 211 236 476 477 B a c te r ia l a r t h ri t is , t r ea tm e nt , 380 B a c te r ia l m en i ng i ti s, C SF e xa m i na t io n , 352 B a r r e t t 's es op ha g us , 140 B a s al c e ll c a rc i no ma ( BC C ) , 402 B C C . S e e Ba sa l c el l c arc i no ma B e ck e r ' s mu sc ul a r d ys t ro p h y, 221 B e ck ' s tr i ad , 35 B e h çe t ' s s yn dr om e ,
261 B e l l 's pa ls y, 232 B e n ig n l e uk em oi d re ac t io n , v s. C ML , 345 B e n za t hi ne p en ic il li n , f o r s yp hi l is , 374 B e r g e r 's di se as e , 278 B e r n a rd - S ou l ie r s yn d ro me , 330 B e r yl l io si s, 85 B i a s, 4 8 5 –4 86 485 B i c ar b on a te le ve l , s er um c he mi s t r y p a ne l , 309 B i l e a ci d – b in di n g r es i ns , 415 B i l e d uc t s t ri c tu r e, 130 B i l ia r y d ysk in e si a , 130 B i l ia r y t r ac t d is ea s es , 1 2 5 –1 30 a c al cu l ou s ch o le c ys t i ti s, 126 a c ut e c h ol ec ys ti t is , 126 b i le du c t s tr ic t u re , 130 b i li a r y d ysk in es ia , 130 c h ol a ng io ca r ci n om a , 1 2 9 –1 30 c h ol a ng it is , 1 2 7 –1 28 508 c h ol e do ch al c ys t s, 130 c h ol e do ch ol i th i as is ,
127 c h ol el i th i as is , 1 2 5 –1 26 K l a ts ki n ' s t um o rs , 129 PBC, 129 PSC, 1 2 8 –1 29 B i l ia r y t r ac t o bs t r uc ti o n, 126 B i l i ru bi n , 125 L F Ts , 125 m e ta b ol is m, 122 B i t e c el ls , 326 B l a dd e r c an ce r , 2 9 0 –2 91 B l a st om yc os is , 388 B l e ed i ng di so r de r s , la b or a t o r y fi n di ng s , 335 B l e ed i ng es op h ag ea l va ri c es , t r ea t me n t, 115 β - b l oc ke r s, fo r MI , 8 B l o od lo ss , m ic r oc yt ic ane m ia an d , 318 B l o od sm ea r , f o r a n em ias , 316 B l u e b lo a te r s, vs . p in k pu f f e rs , 63 B N P . S e e B - t yp e n a tr i u re t ic pe p ti d e B o d y f lu i d co mp a r tm en t s, 293 294 B o e r ha a ve ' s s yn dr om e , 143 145
P.522
B o n e p ai n , 511 B o n e /j oi n t i n fe ct i on s, 3 7 8 –3 81 a c ut e b a ct e ri a l a r th r it is , 380 a c ut e i n fe c ti ou s a r t hr i ti s , 3 7 9 –3 81 g o n oc occ a l a r th r i ti s, 379 o s te om ye l it is , 3 7 8 –3 79 s e pt ic a rt h r it is , 380 B o r r e li a b u rg d or f e ri , 381 B o t u li sm , 362 d i f fe r e nt ia l d i ag n os is , 362 B o u t on ni è r e d ef o rm i t y, in R A , 245 B o we l o bs t r uc ti o n, 513 B r a d ya r r h yth mi as , 2 8 – 30 A V b lo ck , 2 8 – 30 29 s ic k s in us s yn d r om e, 28 s i n u s b r ad yc a rd ia , 28 B r a i n a bs ce ss , 3 5 8 –3 59 B r a i n d ea t h, vs . p e rs is t en t ve ge t a ti ve s t a te , 210 B r a i n h e rn ia t io n , 2 1 0 –2 11
B r a i n t um o rs e xt r a p a r e nc h yma l , 2 1 5 –2 16 i n t ra p a re nc h yma l , 215 m e ta s ta t ic , 215 B r a i ns te m l es io n s, 235 B r e a th s h o rt n ess o f, 482 s o un ds , 475 B r o n ch ia l b r ea t h s ou n ds , 475 B r o n ch ie c ta si s, 6 9 – 70 B r o n ch it is , 503 a c ut e , 419 508 c h r on ic , C O P D a n d, 62 B r o n ch og e ni c ca r ci n om a, 503 B r o n ch o ves ic ul a r s ou n ds, 475 B r o wn - S é q u ar d s yn d ro me , 222 222 B - t yp e na t r iu r et ic pe p ti de ( B N P ) , f o r C H F, 17 B u d d - Ch i a ri s yn d r om e, 121 PNH and, 328 B u e r ge r ' s d is e as e, 261 B u l lo us pe mp h ig o id , 398
B u r si t is , 437
C C A B G . S e e Co r o na r y a r te r y b yp as s g r a ft in g C A D . S e e Co r on a r y a rt e ry d i se as e C A H . S e e Co n ge ni t al adr e n al h ype r p la si a C a l ci f ie d a r t er i es , 51 C a l ci um h yp e r ca lc em i a a nd , 3 0 1 –3 03 h yp o ca lc em i a a nd , 3 0 0 –3 01 i o ni ze d , 300 m e ta b ol is m, 300 h o r mo na l c on t r ol an d , 300 n o r ma l s er um , 300 C a l ci um ch an n el bl oc ke rs , fo r un st a bl e a n gi na , 5 C a l f c la u di ca t io n , 51 C a m p ylo b ac te r je j un i, 4 2 8 –4 29 C a n d id ia si s , 3 8 4 –3 86 C A P . S e e C o mm un i t y - acq u i re d p n eu mo n ia C A P R I C O R N t r i a l, 8 C a r c in oi d s yn d ro me , 131 C a r c in oi d tu mo r s, 131 C a r d ia c a r r es t , ve n t ri cu la r f ib r il l at io n an d , 27 C a r d ia c c at h et e r i zat i on c o r on a r y an gi o g ra ph y a nd ,
2 3 s t ab l e a ng i na pe ct o ri s an d , 2 C a r d ia c n e op la sm s, 61 C a r d ia c p ac em ak e rs , 28 C a r d ia c re ha b il i ta t io n , f or MI , 9 C a r d ia c t am p on a de , 3 5 – 36 p e r ic a rd i al e f f us io n a n d, 34 C a r d io c on ve r si on , d e fi b ri l la t io n a n d, 21 C a r d io g en ic pu lm o na r y ed e ma , c he s t r a di og r a ph , 16 C a r d io g en ic sh oc k, 5 8 – 59 e l e va te d j u gu la r ve no us p u ls e a n d, 58 C a r d io m yo pa t h y d i la t ed , 30 h yp e r t ro p hi c , 3 0 – 31 r e s t ri ct i ve , 3 1 – 32 C a r d io va sc u la r d is e as e , 4 0 8 –4 15 479 509 511 513 d ys l ip id e mi as , 412 h e a da ch e , 4 1 5 –4 18 H TN , 4 0 8 –4 12 h yp e r li p id em ia s ,
4 1 2 –4 15 r i sk fa c to r s, 412 C A R E t r i al , 6 C a r o t id br u it , 195 C a r o t id en da r t e re ct o m y, f o r c a r ot i d s te no si s , 198 C a r o t id s t en os is , c a r ot i d e n da r t er e ct om y f o r , 198 C a r p al t un ne l s yn d ro me , 4 3 7 –4 38 507 C A S T I s t ud i es , 20 C a t sc r at ch di se as e , 385 C a t a r ac ts , 4 4 3 –4 44 C a t h et e r - re l at e d se p si s, 3 9 1 –3 92 C a u d a e qu in a s yn d ro m e, 434 511 C a u sa l it y, 485 C a ve r n o us h em a ng io m as, 118 C B D . S e e Co mm on bi l e d u ct C e f a zo li n , f o r o st e om ye lit i s , 379 C e f t a zid im e , 353 a n t ib io t ic s, 353 C e f t r ia xo n e f o r go n or r h ea , 368 f o r p yel o ne ph r i ti s, 365 C e f u r o xi m e,
421 f o r L ym e di se as e , 382 C e l i ac s p ru e , 152 C e l l wa l l in h ib i to r s, 4 6 7 –4 69 c e ph a lo sp o ri ns , 4 6 8 –4 69 474 p e ni ci l li ns , 406 4 6 7 –4 68 474 C e l l ul it is , 56 376 c om p li ca t io ns , 376 v s . D V T, 376 p a t ho g en s, 377 r e c ur r e nc es , 376 C e n t r al ne r vo us s ys t em ( C N S ) a l t er e d m en t al s t at u s a nd , 2 0 7 –2 11 c e r eb r o vas cu la r di se as e o f , 1 9 4 –2 01 d e me n ti a , 2 0 4 –2 07 d e m yel i na ti n g d is ea se , 2 1 1 –2 14 i n f ec ti o ns , 3 5 5 –3 59 b r a in ab sc es s, 3 5 8 –3 59 e n ce p ha li t is , 3 5 7 –3 58 m e ni n gi ti s , 3 5 5 –3 57
m o vem e nt di s or d e rs o f , 2 0 1 –2 03 n e o pl as ms , 2 1 4 –2 16 e xt r a p a r e nc h yma l b r ai n tu m o rs , 2 1 5 –2 16 i n t ra p a re nc h yma l b r ai n tu m o rs , 215 m e ni n ge al ca rc i no ma t os is , 215 t r e mo r s o f , 2 0 3 –2 04 C e n t r al ve no us li n e, 466 C e p h al os p or i ns , 4 6 8 –4 69 474 C e r e b el lu m l es io ns , 235 C e r e b ra l c o rt e x, n e u ro l og i c l es io ns o f , 234 C e r e b ra l e d em a, 299 C e r e b ra l i n fa r ct i on , 1 9 4 –1 99 TI A s a n d, 194 C e r e b ra l p e r fu si o n p re ssu r e , 216 C e r e b ro va sc u la r d is e as e, 1 9 4 –2 01 c a r ot i d b ru i t , 195 c a r ot i d st e no si s , 198 h e mo r r ha g ic s t ro ke , 1 9 9 –2 01 i sc h em ic s t r ok e, 1 9 4 –1 99 s u bc la vi a n s te al s ynd r om e , 195 TI A ,
194 195 C e r u lo p la sm in de f ic ie ncy, 116 C e s t od es , 389 C F S . S ee C h ro n ic fa t ig ue s ynd r om e C h a nc r o id , 3 7 4 –3 75 C H D . S e e Co r o na r y h ea rt d is ea se C h e mo t he r a p y/ ra di a ti o n, f o r H od gk in ' s d is e as e , 341 C h e s t p ai n , 13, 4 7 9 –4 80 a s pi r in an d , 13 n i t ro g l yce r in an d , 13 C h e s t r ad i og r ap hs , 16 65 76 82 83 92 148 350 4 5 9 –4 62 460 461 C H F . S e e C o ng es t i ve h ea r t fa i lu r e C h i l d 's c l ass i fi ca t io n , o f l i ve r d is e as es , 114 C h l am yd i a a zi t h r om yci n fo r , 367 R e i t e r 's s yn d r om e a nd , 367 C h l o ro q ui n e, 383 C h o l an gi oc a rc i no ma ,
1 2 9 –1 30 C h o l an gi t is , 1 2 7 –1 28 508 C h o l ec ys ti ti s , ac u te , 126 512 C h o l ed oc h al c ys ts , 130 C h o l ed oc h ol it h ia si s, 127 v s . ch o le li t hi as is , 127 P.523
C h o l el it h ia si s, 1 2 5 –1 26 v s . ch o le d oc ho li t hi as is , 127 C h o l es ta si s , 122 C h o l es te r ol em b ol i za t i on s yn d ro me , 53 C h o l es t yr am in e , 415 C H O P t h e r ap y, 343 C h r o ni c a r t er i al in su f fi cie n c y, 5 0 – 52 C h r o ni c b r on ch i ti s , C O P D a n d, 62 C h r o ni c c ou g h, 418 C h r o ni c f a ti g ue s yn d r ome ( C F S ) , 452. S e e al so Fa t ig u e e t i ol og y, 452 C h r o ni c g as t r it is , 1 4 8 –1 49 C h r o ni c h yp o xe m i a, C O PD ,
66 C h r o ni c i n te r st i ti al ne p h ri t is ( C I N ) , 280 C h r o ni c l ym ph oc yt i c le u ke m ia ( C LL ) , 3 4 4 –3 45 A I H A a nd , 345 C h r o ni c l ym ph oc yt i c t h yro i di t is , 161 C h r o ni c m es en t e ri c is che m ia , 111 C h r o ni c m ye lo i d le u ke mia ( C ML ) , 345 v s . b en ig n l e uk em oi d rea c ti o n, 345 d i ag n os is , 345 C h r o ni c o bs t r uc ti ve pu lmo n a r y di se as e ( C O P D ) , 6 2 – 67 504 508 b a ck g ro u nd , 62 c h es t ra di o g ra ph , 65 c h r on ic br o nc hi t is an d , 62 c h r on ic h ypo xe m i a a n d, 66 c om p li ca t io ns , 67 c o nt i nu o us /i n te r mi t te n t lo n g - te rm o xyg e n t he r a p y, 66 d i ag n os is , 63 e m ph ys em a a nd , 62 h i st o r y ta ki n g f o r , 63 l u ng vo lu m es a n d, 64 p i nk pu f fe r s vs . b l ue bl oa t e rs ,
63 p u lm o na r y as pi r a ti o n a nd , 102 s mo ki n g c ess a ti o n a nd , 64 66 t h e op h yll i ne fo r , 66 t r e a tm en t , 6 4 – 67 C h r o ni c p a nc re a ti t is , 1 3 4 –1 35 C T s c a n, 135 C h r o ni c p r os t at i ti s, 3 6 6 –3 67 C h r o ni c re na l fa il u re ( C RF ) , 2 6 9 –2 71 a n al g es ic ne ph r o pa t h y an d , 280 vs. ARF, 270 c l in ic al f ea t ur e s, 2 6 9 –2 70 d i ag n os is , 270 DM and, 269 H TN a n d , 408 s ec o nd a r y h ype r p ar a th yr o i di sm an d , 171 t r e a tm en t , 271 C h r o ni c re na l i ns u f fi ci enc y, 512 C h r o ni c ven o us i ns u f fi cie n c y ( C V I) , 5 5 – 56 DVT and, 55 u l ce r fo r ma t io n a nd , 56
C h u r g - St r a uss s ynd r om e, 84 260 C h yl o t ho r a x, 75 C I N . S e e C h r on ic in t e rs tit i a l n ep h ri t is C i p r o fl o xa c in , 375 446 C i r r h os is , 1 1 3 –1 16 513 a l co h ol ic , 513 c a us es , 113 c om p li ca t io ns , 1 1 4 –1 16 c o ns t ri c ti ve pe r ic a rd i ti s a n d , 34 l i ve r b i op s y fo r , 114 m o ni t o ri ng , 115 t r e a tm en t , 116 C K - MB . S e e C r e a ti n e ki na s e - MB C l i n da m yc i n, 102 112 396 474 C L L . Se e C hr o ni c l ymp ho c yt ic le uk em ia C l o st r i di um pe r f ri n ge ns , 4 2 8 –4 29 C l o st r i di u m te t an i , 377 C l o t ti n g f ac t or r ep l ac eme n t , 333 f o r he mo p hi li a A, 333 C l u b bi ng , of fi n ge r s,
81 81 C l u st e r h e ad ac h e, 416 C ML . S e e C h r on ic m yel oi d le uk em ia C N S . S e e Ce n t ra l n e r vou s s ys te m C o a g ul a ti on di so r d er s , 3 3 1 –3 36 b l ee d in g d is o rd e rs , 335 c o ag u lo pa t h y of li ve r di se a se , 335 DIC, 3 3 3 –3 34 h e mo p hi li a A, 3 3 2 –3 33 h e mo p hi li a B, 333 i n he r i te d h yp e rc o ag ul a ble s ta t es , 3 3 5 –3 36 s ec o nd a r y h ype r co a gu lab l e s ta t es , 336 vi t a mi n K d ef ic i en c y, 3 3 4 –3 35 vW D , 3 3 1 –3 32 C o a g ul op a th y, 334 o f li ve r di se as es , 335 C o a l wo r ke r ' s p n eu mo con i os is , 84 C o a r ct a ti o n o f a o rt a , 46 Tu r n e r ' s s yn d ro me a nd , 46 C o c ci di o id om yc os is , 388 C o c h ra n e li b r a r y, 484 C o e xi s t i ng h ypo ca lc e mi a, 307
C o e xi s t i ng h ypo ka l em ia , 307 C o l d . S e e C o mm on c o ld C o l es t ip o l, 415 C o l i ti s, ps eu d om em b ra no u s, 112 C o l o n d is ea se s, 1 0 6 –1 13 a c ut e m es e nt e ri c i sc he mi a , 1 1 0 –1 11 a n gi o d ysp la si a o f c o lo n , 110 a r t e ri o ve no us ma l fo rm a tio n s, 110 c h r on ic m es e nt e r ic i sc hem i a, 111 c o lo ni c p ol yp s , 1 0 8 –1 09 c o lo ni c vol vu l us , 1 1 2 –1 13 CRC, 1 0 6 –1 08 d i ve r ti c ul os is , 1 0 9 –1 10 O g i l vi e 's s ynd r om e , 111 p s eu d om em b ra no us co li ti s , 112 va s c ul a r ec t as ia , 110 C o l o ni c p ol yp s, 1 0 8 –1 09 a d e no ma t ou s, 109 n o n ne op l as ti c , 108 C o l o ni c vo l vu lu s, 1 1 2 –1 13 o m eg a l o op s i gn fo r , 113 C o l o re c ta l c an ce r ( C R C ),
1 0 6 –1 08 a d e no ma s a nd , 106 D u k es ' st a gi ng , 107 r i sk fa c to r s, 1 0 6 –1 07 s c re e ni ng , 4 5 5 –4 56 Coma, 2 0 8 –2 10 d i f fe r e nt ia l d i ag n os is , 209 m yxe d e m a , 160 C o m a sc a le , G la sg o w, 209 C O ME T t r i a l , 18 C o m mo n b il e d uc t ( C B D ), s to n es , 127 C o m mo n c ol d , 4 1 9 –4 20 C o m mo n p e ro n e a l n eu r op a t h y, 187 C o m mu ni t y - ac q ui r ed pn eu m on i a ( C A P ) , 348 514 a t yp ic a l, 349 d i ag n os is , 349 349 s p ut um cu l tu r e , 349 t r e a tm en t , 3 5 0 –3 52 t yp i ca l , 348 C o m pa zi n e, 431 C o m p re ss io n f r ac t u re s ,
511 C o n cu ss io n , 219 C o n f id e nc e i nt e r va l, 4 8 4 –4 85 C o n f us io n a l s t a te , a cu t e, 2 0 7 –2 08 C o n g en i ta l a d re n al h yper p l as ia ( C A H ) , 1 7 8 –1 79 C o n g en i ta l h ea r t d is e as es , 4 4 – 47 ASD, 4 4 – 45 c o a rc ta t io n o f ao r ta , 46 PDA, 4 6 – 47 VSD, 4 5 – 46 C o n g es ti ve he a r t f ai l u re ( C H F ) , 1 3 – 18 505 a r r h yt hm ia s a n d, 19 for BNP, 17 c h es t ra di o g ra ph , 16 c l in ic al f ea t ur e s, 1 5 – 17 d i ag n os is , 17 19 F r a nk - S t ar l in g re la t io ns hi p an d , 14 m a na g em en t , 19 m o ni t o ri ng , 18 n o n ph a rm ac ol o gi ca l m ana g em e nt , 19 N YH A c l a ss i fi ca t io n ,
15 p a t ho p h ys i ol og y, 14 p a t ie n t mo n it o ri n g, 18 p h ys ic al fi n di n gs , 19 s ym p to ms , 19 t e s ts f o r , 15 t r e a tm en t , 16 1 7 – 18 C o n j un ct i vi ti s, 4 4 5 –4 46 wi t h r a p id on se t o f c o pi ou s p u r ul en t e xu d a te , 446 vi r a l , 445 C o n n ec ti ve t iss u e d is ea se s , 2 3 7 –2 43 a n t ip ho s ph ol i pi d a n ti bo dy s yn d r om e , 239 l u pu s G N , 239 m i xe d , 243 s cl e r od e rm a , 2 3 9 –2 42 S j ö g re n ' s s ynd r om e , 2 4 2 –2 43 SLE, 2 3 7 –2 39 s ys t em ic s cl e ro si s , 2 3 9 –2 42 P.524
C O N S E N S U S t r i a l, 18 C o n s ti pa t io n ,
4 2 7 –4 29 C o n s tr ic t i ve p e ri ca r di t is , 3 3 – 34 a t r ia l fi b ri ll a ti o n a nd , 34 c i r rh os is an d , 34 d i as t ol ic d ys f un c ti on in , 33 ECG for, 34 J V D an d , 34 C o n t ac t d e rm a ti t is , 3 9 6 –3 97 C o o l e y' s a ne mi a , 319 C o o mb s t es t , d i re c t, 323 C O P . S e e C r yp to ge n ic or g a ni zi n g p ne um o ni ti s C O P D . S e e C hr o ni c o bs tr u c ti ve pu lm o na r y d is ea se C o p p e r me t ab o li sm , 116 C o r p ul mo n al e, 97 C o r o n ar y a ng i og r ap h y c a r di ac c a th e te r i za ti o n an d , 2 3 o f r ig h t co r o na r y a r te r y st e n os is , 4 C o r o n ar y a r te r y b yp as s g r a f ti n g ( C A B G ) , 5 C o r o n ar y a r te r y d is ea s e ( C A D ) , 1 r i sk fa c to r s, 412 C o r o n ar y a r te r y s te n os is, c or o na r y a ng i og r ap h y, 4 C o r o n ar y h ea r t di se as e (C H D ) , t r e at me n t f o r , 3–4 C o r o n ar y s yn d ro me , a cut e ,
5 C o r o n ar y t h ro m bo si s, acu t e , 7 C o r r e la t io n v s. as so ci a tio n , 485 C o r t ic os t e ro i ds i n ha l ed , s id e e f f ec ts , 69 f o r TTP , 330 C o r t is o l, ef f ec ts , 172 C o u g h, 4 1 8 –4 19 c h r on ic , 418 C r a n io p ha r yn g io ma , 167 C R C . S e e Co l o re ct a l ca nc e r C r e a t in e k in as e - MB ( C K - MB ) , 8 C R F . S e e C h r on ic r en al f a i lu r e C r o h n ' s di s ea se , 1 5 2 –1 54 vs. UC, 155 C r yo p r e ci pi t a te , f o r h emo p hi l ia A , 333 C r yp t o co cc os is , 387 C r yp t o g en ic o rg an i zi ng pn e um o ni ti s ( C O P ), 86 C r yp t o sp o r id io si s , 389 C r ys t a l -i n du ce d a r t hr i ti de s , 2 4 8 –2 53 g o u t, 2 4 8 –2 52 p s eu d og ou t , 2 5 2 –2 53 C u s hi n g 's s yn d r om e, 1 7 2 –1 73
503 A C TH i n , 165 172 173 174 174 a l go r i th m, 174 d i ag n os ti c t es t s, 174 h yp e r pi gm e nt a ti o n a nd , 174 C u s hi n g 's t ri a d, 217 C V I . S e e C h r on ic ve no us in su f f ic ie nc y C ys t i c f ib r os is ( C F ), 70 C ys t i t is , n on i nf ec t io us ca u se s, 363
D D a wn p h e no me n on , So mo g yi ef f ec t a n d, 179 D e Mu s s e t 's si gn , i n ao r ti c i ns u f fi ci en c y, 39 D e c ub i tu s u lc e rs , 404 s t ag es , 403 D e e p t e nd o n r e fl e xe s , 476 D e e p ven o us th r om bo si s ( D V T) , 5 3 – 55 v s . ce l lu li t is , 376 c om p li ca t io ns , 53 C V I a nd , 55 f i n di ng s ,
53 r i sk fa c to r s, 98 V i r ch o w' s t r ia d a n d , 53 D e f i b ri ll a ti o n c a r di oc on ve r si o n a nd , 21 ve n t r ic u la r fi b ri ll a ti o n a nd , 27 D e l i ri um , 2 0 7 –2 08 v s . d em en t ia , 208 p o st o pe r a ti ve , 512 D e m en t ia , 204 514 AIDS, 370 A l zh e im e r 's di se as e , 2 0 6 –2 07 c a us es , 205 c l in ic al ap p r oa ch es to , 206 v s . d el i ri um , 208 d i f fe r e nt ia l d i ag n os is , 205 v s . f o rg e tf u ln es s, 205 wi t h L e wy b o d ie s , 207 t r e a tm en t /m a na ge me n t , 206 D e m ye li n at i ng di se as e , 2 1 1 –2 14 G u i l la in - B a r ré S yn d ro me, 2 1 3 –2 14 MS ,
2 1 1 –2 13 D e r m at i ti s c o nt ac t , 3 9 6 –3 97 s e bo r r he ic , 396 D e r m at o lo gi c p r ob l ems , 3 9 5 –4 05 . S e e al so Sk i n co n di t io ns a c ne vu lg a ri s , 3 9 5 –3 96 a c ti n ic k e ra t os is , 401 BCC, 401 b u ll o us p e mp hi g oi d , 398 c o nt ac t de r ma t it is , 3 9 6 –3 97 d e cu b it us ul ce r s, 403 404 d e r ma t op h yt es , 400 401 E M, 398 e r yt h em a n o do su m, 3 9 7 –3 98 h e r pe s zos te r , 400 l i ch en pl a nu s , 398 m e la n om a, 4 0 1 –4 02 m o ll us cu m co n t ag io su m , 399 p e mp h ig us vu lg a ri s, 3 9 8 –3 99 p i t yr ia si s ro se a , 397 p s o ri as is ,
4 0 4 –4 05 r o s ac ea , 396 s ca b ie s, 4 0 0 –4 01 SCC, 401 s e bo r r he ic de r ma t it is , 396 s e bo r r he ic ke r at o si s, 405 s h in gl e s, 400 S t e ve ns - Jo h ns on s ynd r om e , 398 TE N , 398 vi t i li g o , 405 wa r t s , 399 D e r m at o ph yt e s, 4 0 0 –4 01 t yp e s , 401 D E S . S e e D i f fu se es op ha g e al s p asm D e s mo p re ss in ( D D A V P ) f o r h e mo p hi li a A, 333 f o r vW D, 332 D I . S e e D i ab e te s i ns ip idu s D i a b et es in si p id us ( D I ), 1 6 8 –1 70 D i a b et es me ll i tu s ( D M) , 1 7 9 –1 90 506 508 a c ut e c om pl ic a ti o ns , 1 8 8 –1 90 a m pu t at i on r at es an d , 52
c h r on ic c om p li ca t io ns , 1 8 5 –1 88 187 c l ass i fi ca t io n o f , 179 c l in i c al p re se n ta t io n , 181 C R F a n d, 269 d i ab e ti c f o ot , 187 d i ag n os is , 180 180 g l uc os e m on i to r in g fo r , 182 i n su li n d os i ng r eg im en s fo r , 184 i n su li n t ype s f o r, 183 m ac r o vas cu l a r co mp l ic ati o ns , 185 m ic r o vas cu l a r co mp l ic at io n s, 185 n e u ro p at h y a nd , 180 182 o u t pa t ie n t mo n it o ri n g o f , 180 P V D a n d, 52 r a d io co n t ra s t a ge n ts f o r , 186 t r e a tm en t , 1 8 1 –1 83 t wo - t h i r d t o o n e t hi r d i nsu l in do si n g r e gi me n , 183 t yp e I p r og r es si o n, 180 t yp e I /I I , 181 D i a b et ic k e t oa ci do si s ( D K A ) ,
1 8 8 –1 89 c om p li ca t io ns , 189 d i ag n os is , 1 8 8 –1 89 vs. HHNS, 190 k e y f ea t u re s o f, 188 t r e a tm en t , 189 D i a b et ic ne p hr o pa t h y, 186 279 D i a b et ic ne u ro p a th y, 180 182 186 187 191 D i a b et ic r et i no pa t h y, 186 187 D i a b et ic t ru nc a l n eu r op at h y, 187 D i a l ysi s, 2 7 1 –2 73 c om p li ca t io ns , 273 h e mo d ia l ysi s, 272 i n di ca t io ns , 2 7 1 –2 72 l i mi t at io n s, 273 p e r it o ne a l, 2 7 2 –2 73 p e r it o ne a l d ia l ysi s, 273 t yp e s , 2 7 2 –2 73 D i a r r he a ,
4 2 4 –4 27 a c ut e i n fe c ti ou s , p at h oge n s, 4 2 8 –4 29 d i ag n os is , 4 2 5 –4 27 p e a rl s , 424 t r e a tm en t , 427 D i a st o li c d ys fu nc t io n , i n c o ns t ri c ti ve pe r i c a rd i ti s, 33 P.525
D I C . S e e D is s em in a te d in t r a vas cu l a r co a gu la t io n D i e t a r y d e fi ci e nc y, m ic r oc yt i c a ne mi a a n d, 318 D i f f us e e so p ha ge a l sp a sm ( D E S ) , 1 4 2 –1 43 r a d io g r ap h , 142 D i g o xi n t o xi c it y, 18 304 h yp o ka l em ia an d , 304 D i l a te d c a rd io m yo pa t h y, 30 D i r e ct C oo mb s t es t , 323 D i s co id lu p us , 237 D i s se mi na t ed in t r a vas cul a r c o ag ul a ti o n ( D I C ) , 3 3 3 –3 34 D i s ta l e so p ha g ea l we bs , 144 D i s ta l s ymm e t ri c n eu r o pa t h y, 186 D i ve r t ic u li ti s , 503 c om p li ca t io ns , 109
D i ve r t ic u lo si s, 1 0 9 –1 10 504 l o w- f i b e r d ie ts an d , 109 D i zzi n e ss , 2 2 3 –2 24 D K A . S e e D i ab e ti c k et o ac i do si s DLCO, 104 D M. S e e D i a b et es m e ll i tu s D o r s al c o lu mn - me di a l l em n isc u s p at h wa y, o f n e ur o l og ic le si o ns , 233 D o s ag e a b b re vi a ti on s , 515 D o xyc yc l i ne , 383 396 f o r L ym e di se as e , 382 f o r p ro st a ti t is , 367 D r e s s l e r 's s yn d r om e, 12 D r u g al le r g y, 406 D r u g - in d uc ed lu p us , 237 238 D u c he n ne ' s m us cu la r d ys t r op h y, 221 D u k e 's cr i te r i a, of in f ec t ive e n do ca r di t is , 44 D u k es ' st a gi ng , fo r C R C , 107 D u o d en al ul ce r s v s . g as t ri c u lc e rs , 146 p e r f or a ti o n, ch es t ra d io gr a p h , 148 D V T. S e e D e ep ve no us th r o mb os is D ys l i pi d em ia s yn d r om es ,
412 D ys p e ps ia , 4 2 2 –4 23 D ys p h ag i a, ca us es , 144 D ys p n ea , 1 0 2 –1 03 D ys p r o te i ne mi as , 279
E E . c ol i, 4 2 8 –4 29 e n t e ro t o xi c , 4 2 8 –4 29 E C F . S ee E xt r a c e ll ul a r f lu i d E C G f i n di ng s , 23 24 305 o f an t e ri o r wa ll m yoc a rd ia l in f a rc ti o n, 8 b y i n fa r ct lo ca t io n , 8 E d e ma , c e re b ra l , 299 E h r l ic hi os is , 385 E l e ct r oc a rd i og r am in t er pr e t a ti o n, 4 6 3 –4 65 E l e va t ed bl oo d p r es su r e , h e ad ac h e wi t h , 47 E L I S A . Se e En zym e - li nke d imm u no so r be n t a ss a y E M. S e e E r yt h em a m ul t i f o r m e E m p h ys em a , C O P D a n d, 62 E m p yem a , 75 76 E n c ep h al it is , 3 5 7 –3 58
n o ni n fe c ti o us c au se s , 357 n o n vi ra l c au se s , 357 r i sk fa c to r s, 357 vi r a l c a us es , 357 E n d oc a rd i ti s a m o xi c il li n fo r , 43 g l om e ru l on e ph r it is in , 279 i n f ec ti ve , 4 2 – 43 L i bm a n - S ac ks , 43 m a r an t ic , 43 n o n ba ct e ri a l t h ro mb o ti c, 43 n o n ba ct e ri a l ve r r uc o us , 43 p r o ph yl a xi s , 43 s u ba cu t e , 43 E n t e ro b ac t er , 363 E n t e ro b ia si s , 389 E n t e ro c occ us , 363 E n t e ro t o xi c E . c ol i, 4 2 8 –4 29 E n vi r o nm en t al lu n g d is ea s e/ p ne um oc o ni os is , 8 4 – 85 a s be st o si s, 84 b e r yl li os is , 85 c o al wo r k e r 's pn e um oc on i os is ,
84 s i li co si s, 8 4 – 85 E n zym e - l in ke d i mm un oso r b en t ass a y ( E LI S A ) , 369 E o s in op h il ic pn e um on ia , 85 E p i di d ymi t is , 292 E p i du r a l h em at om a , h ead t r au ma an d , 217 218 E p i le p ti c s ei zu r es , 2 2 8 –2 29 f l o wc h a rt , 229 E p i ph r e ni c d i ver t ic ul a , 145 E r e c ti le d ysf u nc ti o n, 4 5 2 –4 53 E r ys i p el as , 3 7 6 –3 77 E r yt h e ma m u lt i fo r me ( EM) , 398 E r yt h e ma no d os um , 3 9 7 –3 98 E r yt h r o m yc i n, 375 396 431 446 E s o ph a ge al ca nc e r , 1 4 0 –1 41 E s o ph a ge al di se as es , 1 4 0 –1 45 a c ha l as ia , 1 4 1 –1 42 DES, 1 4 2 –1 43 d ys p ha g ia , 144 144
Ma l l o r y -W eis s s yn d ro me, 143 P l u mm er - V i ns on s yn d r om e , 144 S c h at zk i 's r in g , 143 E s o ph a ge al di ve r t ic ul a , 1 4 4 –1 45 E s o ph a ge al hi a ta l h e rn i as , 143 E s o ph a ge al pe r f o ra t io n , 145 E s o ph a ge al va r ic es , b lee d in g , t r e at me n t, 115 ESSENCE trial, 5 E s se n ti a l t h ro mb oc yt o si s, 347 E s se n ti a l t r em o r, 203 E s t r og e n r ep l ac em en t the r a p y, 414 E t h am b ut o l, 472 E vi d e nc e -b as e d m ed ic ine , 4 8 2 –4 86 E xt r a c e l lu l a r f lu i d ( E C F ) c o nt r ac t io n , m et a bo li c a lk a lo si s a nd , 312 e xp a n s i on , m e ta bo l ic a lka l os is an d , 312 E xt r a p a r e nc h ym al br a in t u mo r s, 2 1 5 –2 16 E xt r a va s c u la r he mo l ysi s , A I H A a nd , 327 E xt r i n s i c a ll e rg ic al ve o li ti s , 85 E ye d is e as es , 4 4 2 –4 46 a m au r os is fu g a x, 445 503
A R MD , 442 c a ta r ac t s, 4 4 3 –4 44 c o nj u nc ti vi t is , 4 4 5 –4 46 g l au c om a, 4 4 2 –4 43 r e d e ye, 4 4 4 –4 45
F F a ci a l n er ve p al s y, d if f e re n t ia l d ia g no si s, 232 F a c to r V II I c oa g ul a nt p rot e i n d e t ec ti o n, 332 h a l f- l if e , 334 p o r ti o ns , 332 p r o lo n ge d b le e di n g t im e a n d , 332 v s . vW D, 331 F a nc o ni ' s s yn d ro me , 282 F a t ig u e, 452 504. S e e al so C h ro ni c f a ti g ue s yn d ro me F e l t y' s s yn d ro me , 247 F e r r ou s s ul f at e , 319 F E V . S ee Fo r ce d e xp i r a to r y vo l um e F e ve r of un k no wn o r ig i n ( F U O ) , 3 8 7 –3 91 c a us es , 388 F e ve r /s e ps is ,
3 8 7 –3 93 a p p ro ac h , 390 c a th e te r - r el a te d s ep si s , 3 9 1 –3 92 FUO, 3 8 7 –3 91 n e u t ro pe n ic , 3 9 2 –3 93 TS S , 391 F i b ra t es , 415 F i b ro m ya lg ia , 256 5 1 2 –5 13 F i b ro u s t h yr oi di t is , 161 F i n e n ee dl e a s pi r at i on (F N A ) , f or t h yr oi d n od u les , 162 F i r st - d eg r ee A V b l ock , 28 29 F l u id re p la ce me n t t h er a py, 294 F l u or o qu i no lo n e, 353 4 7 1 –4 72 474 f o r p ro st a ti t is , 367 F o ca l n o du la r h yp e r p la sia , 119 F o ca l s eg me n ta l g l om e ru l os cl e ro si s ( F S G S ) , 278 F o g a rt y b al l oo n c at h et e r, a cu t e a r te r ia l o cc lu si o n a n d, 52 F o l at e d e fi ci e nc y, 322 F o l ic a ci d re pl a ce me n t, 322 F o o d a ll e rg y,
4 0 6 –4 07 F o o d p oi so ni n g , 4 2 8 –4 29 F o r ce d e xp i r a t o r y vo lu me ( F E V ) , 62 63 F o r g et f ul n ess , v s. de m en t i a, 205 P.526
F r a ct u r es , c om pr e ss io n , 511 F r a nk - S t ar l in g re la t io ns hi p , C H F a nd , 14 F r e sh f ro ze n p l asm a , f o r h em o ph il i a A , 333 F r i ed r ic h ' s a ta xi a , 204 F S G S . S e e F oc al se gm en t a l g lo me r ul os cl e r os is F u n ga l i n fe ct i on s, 3 8 4 –3 87 a s pe r gi l lu s, 3 8 6 –3 87 c a nd i di as is , 3 8 4 –3 86 c r yp t oc oc co si s, 387 F U O . S e e F e ve r o f u nk no wn o r i gi n F u r os em i de , f o r h yp e rm ag n es em i a, 307
G G 6 P D . S e e G l uc os e -6 - ph o sp h at e d e h yd ro ge n as e d e fi ci e nc y G a l l bl a dd e r ca r ci n om a, 128 G a l l bl a dd e r d is ea se s , 1 2 5 –1 30 a c al cu l ou s ch o le c ys t i ti s,
126 a c ut e c h ol ec ys ti t is , 126 c h ol a ng it is , 1 2 7 –1 28 508 c h ol e do ch ol i th i as is , 127 c h ol el i th i as is , 1 2 5 –1 26 PSC, 1 2 8 –1 29 G a l l bl a dd e r, po r ce l ai n , 128 G a l ls t on e i l eu s, 126 G a m ma G l ut am yl Tr a ns pe p t id as e ( G G T) , 125 G a s /c o mp ou n d a bb r e via ti o ns , 515 G a s t r ic c an ce r , 149 m e ta s ta se s, 149 G a s t r ic l ym ph om a , 149 G a s t r ic u lc e rs , v s. du o den a l u lc e rs , 146 G a s t r in om a , 192 G a s t r it is a c ut e , 1 4 7 –1 48 c h r on ic , 1 4 8 –1 49 G a s t r oe so p ha ge a l r e fl u x d is e as e ( G E R D ) , 4 2 3 –4 24 512 G a s t r oi n te st i na l b le e di ng, 1 3 6 –1 39 a c ut e l o we r , 139
a o r t oe n te r ic fi st u la , 136 d i ag n os is , 138 i n i ti al st e ps , 138 m o r ta li t y f ac t or s , 137 o cc u lt , 139 t e s ts , 137 t r e a tm en t , 1 3 8 –1 39 G a s t r oi n te st i na l d is ea ses , 4 2 2 –4 32 c o ns ti p at i on , 4 2 7 –4 29 d i a r rh e a, 4 2 4 –4 27 d ys p e p si a , 4 2 2 –4 23 GERD, 4 2 3 –4 24 h e mo r r ho i ds , 432 IBS, 4 2 9 –4 30 505 507 n a us e a/ vo mi t in g , 4 3 0 –4 31 G a s t r oi n te st i na l t r ac t i n fe c ti o ns , 3 5 9 –3 62 b o t ul is m, 362 i n t ra - a bd om i na l a bs ce ss, 362 vi r a l h e pa t it is , 3 5 9 –3 62 G e m f ib r o zil , 415
G e n i ta l u lc e rs , wi t h re gio n al l ymp h ad en o pa t h y, cl i ni ca l m an i fe s ta t io ns , 375 G e n i ta l wa r t s, 367 G e n i to u r in a r y s ys t em n eo p la sm s, 2 8 8 –2 92 b l ad d e r ca nc e r , 2 9 0 –2 91 p r o st a te ca nc e r, 2 8 8 –2 90 G e n i to u r in a r y t ra ct in f ec ti o ns , 3 6 2 –3 67 l o we r , 3 6 2 –3 64 p r o st a ti t is , 3 6 6 –3 67 p ye l o ne ph r i ti s, 3 6 4 –3 66 G e n t am ic i n, fo r p yel o nep h r it is , 365 G E R D . S e e G as t ro es o pha g e al re f lu x d i s ea se G G T. S e e G a mm a G lu t am yl Tr a ns p ep t id as e G h o n c om p le x, TB a n d , 354 G i a r d ia si s, 389 4 2 8 –4 29 G i l b e rt ' s s yn d ro me , 120 G l a n zm an n 's t h ro mb as t he n ia , 330 G l a s go w c om a s ca l e, 209 G l a u co ma , 4 4 2 –4 43 G l i me p i ri de , 185 G l i p i zid e , 185 G l o m er u la r di se as e , 2 7 6 –2 79 G l o m er u la r di so r de r s
p r i ma r y, 2 7 7 –2 79 s ec o nd a r y, 279 G l o m er u lo n ep h ri t is ( G N ). S e e a ls o A n ti p ho sp h ol ip i d a n ti bo d y s ynd r om e ; L u p us ; S ys t em ic l u pu s e r yt h em a to su s i n en do c ar d it is , 279 l u pu s , 239 m em b r an ou s , 278 p o st s t re p to co cc al , 279 G l o m er u lo n ep h ro p at h ie s, 2 7 6 –2 79 r a p id p ro g re ss i ve , 276 G l u c ag on om a , 192 G l u c os e l e vel s, pl e ur a l f lu i d , 76 G l u c os e - 6 - ph os p ha t e d eh yd r o ge n as e ( G 6 P D ) de fi c ie nc y, 3 2 6 –3 27 a ss a y, 327 p r e ci pi t an t s, 326 t yp e s , 326 G l yb u r i de , 185 G N . S e e G lo me r ul o ne p hri t is G o n o co cc al a rt h ri t is , 379 G o n o r r he a , 3 6 7 –3 68 c e f tr i a xo n e f o r , 368 G o o d pa s tu r e 's s ynd r om e, 85 279
Gout, 2 4 8 –2 51 a c ut e , 251 c om mo n s i te s, 251 G r a m - ne g at i ve ro ds , 348 G r a n u lo m a s, I L D wi t h , 8 2 – 84 G r a ve s ' di s ea se , 514 G u i l la in - B a r ré s ynd r om e , 2 1 3 –2 14 R F a nd , 87 G U S TO t r i a l , 10
H H A C E K o r g an is ms , 43 H a e mo p hi lu s d uc r ey i , 375 H a n d - fo o t s yn dr om e , s ick l e ce l l a ne mi a a n d, 324 H a p t og l ob in , de c re as ed , h em o l yti c a ne mi a a n d, 323 H a p t og l ob in le ve ls , 323 H a r t n up s yn d r om e, 2 8 1 –2 82 H a s hi mo t o 's t h yr oi di t is , 161 510 H C C . S e e He p at o ce ll u la r c a rc in om a H e a d t r a um a, 2 1 6 –2 19 d i ag n os is , 2 1 8 –2 19 e p id u r al he ma t om a a nd ,
217 218 I C P a nd , 216 217 i n ju r y a ss ess me n t , 216 k e y f ea t u re s, 2 1 6 –2 17 s u bd u ra l h em a to m as a n d, 218 t r e a tm en t , 217 H e a d ac he , 4 1 5 –4 18 c l us te r , 416 d i f fe r e nt ia l d i ag n os is , 416 wi t h e l e vat e d b lo o d p re ss u r e, 47 m i g ra in e , 4 1 7 –4 18 512 t e ns i on , 415 H e a l th m a in t en a nc e, 4 5 5 –4 58 C R C s c re e ni ng , 4 5 5 –4 56 h yp e r li p id em ia sc r ee n i n g, 455 h yp e r t en si on sc r ee ni n g, 455 wo m e n ' s h e al t h, 456 H e a r in g i mp a i re d , 4 4 8 –4 50 H e a r in g l os s , 4 4 8 –4 50 R i n n e/W ebe r t es t s, 450
H e a r t fa il u re , hi gh - o ut p ut , 15 H e a r t m u rm u r, in f ec ti ve e n d oc ar d it is an d , 43 H e a r t m us cl e d is ea s es , 3 0 – 32 d i la t ed ca r di o m yo p at h y, 30 h yp e r t ro p hi c c ar d io m yopa t h y, 3 0 – 31 m yo c ar d it is , 32 r e s t ri ct i ve c a rd i om yo pa th y, 3 1 – 32 H e a r t s ou n ds , 473 H e a r t bu r n , 423 H e i n z bo d ie s, 323 326 H e l ic o ba ct e r p yl o ri , er a di c at i on , 147 H e l me t c el ls , 323 H e m an g io ma s, ca ve r no us , 118 H e m a rt h r o s is a c ut e , 333 i n he mo p hi li a A, 332 H e m a tu r ia , 2 7 5 –2 76 507 508 g r o ss , 275 m ic r os co p ic , 276 wi t h p yu r i a, 286
H e m ob i li a , 120 H e m oc cu l t t es t , 504 H e m oc h ro ma t os is , 1 1 6 –1 17 319 H e m od i al ys is , 272 f o r h ypo ka l em ia , 306 H e m og l ob in el ec t r op h o res is , 320 H e m ol ys is , i n t ra va sc ul a r/ e xt r a va s c ul a r, 316 P.527
H e m ol yt i c a ne mi a , 3 2 2 –3 23 d e c re as e d h ap t og lo b in an d , 323 l a b t es t s f o r, 323 m ec h an ic a l h ea r t val ve s a n d , 323 p a t ie n t h is to r y, 323 s ic kl e c el l a n em ia an d , 324 H e m ol yt i c t r an sf us i on r ea c ti o ns , i n tr a v a sc ul a r/ e xt r a va sc ul a r h em o l ys is , 316 H e m op h il ia A , 3 3 2 –3 33 504 c l ot t in g f a ct o r r e pl ac em en t f or , 333 c r yo p r ec ip it a t e f o r, 333 d e sm op r es si n f o r , 333 F F P f or ,
333 f r e sh f ro ze n p l asm a fo r , 333 h e ma r t hr o si s in , 332 i n t ra c ra n ia l b le e di n g i n, 332 s e ve r it y c la ss if ic a ti o n, 333 H e m op h il ia B , 333 H e m op t ys is , 70 1 0 3 –1 05 e va l u at io n , 103 m as si ve , 103 H e m o r rh ag ic st r ok e , 1 9 9 –2 01 505 c a te g o ri es of , 199 ICH, 1 9 9 –2 00 SAH, 2 0 0 –2 01 H e m o r rh oi ds , 432 H e p a ri n a d mi ni s t ra ti o n , 337 a d ve r se ef f ec ts , 337 a n t it h r o m bi n I I I d e fi ci en cy a n d , 335 c o nt r a in di ca t io ns , 337 i n di ca t io ns , 337 m ec h an is ms , 336
r e ve r si n g e f fe ct s o f , 337 H e p a ri n - in du c ed th r om bo c yt op e ni a ( HI T) , 328 329 H e p a ti t is s e r ol og y, 360 vi r a l , 3 5 9 –3 62 H e p a ti t is A s e r ol og y, 360 va c ci n e, 457 H e p a ti t is B , 359 c o u rs e, 361 s e r ol og y, 360 va c ci n e, 457 H e p a ti t is C , 359 c o u rs e, 361 s e r ol og y, 360 H e p a ti t is D , se r o lo g y, 360 H e p a to ce l lu la r ad e no ma , 118 H e p a to ce l lu la r c a rc i no ma ( H C C ) , 119 p r o gn os is , 119 H e p a to ma , m a li gn a nt , 119 H e r e di t a r y an gi o ed em a , 406 H e r e di t a r y ne ph r i ti s,
2 7 8 –2 79 H e r e di t a r y s p he r oc yt os is, 326 R B C o sm o ti c f r ag i li t y and , 326 s p le n ec to m y fo r , 326 H e r p es s im p le x, 3 7 2 –3 73 a c ycl o vi r fo r , 373 c u lt u r e, 373 p a t ho p h ys i ol og y, 372 t r a ns mi ss io n , 372 t yp e s , 3 7 2 –3 73 H e r p es zo st e r , 400 H H N S . S e e H ype r os mo l ar h yp e rg l yc em ic n o nk et ot i c s yn d ro me H i a t al he r ni as e s op h ag ea l , 143 p a r ae so p ha g ea l , 143 H i g h -o u tp u t h e ar t fa il u r e, 15 H i s ti oc yt o si s X, 84 H i s to p la sm os is , 388 H I T. S e e H ep a r in - in d uc ed t h ro mb oc yt o pe n ia HIV, 3 6 8 –3 72 a n t ir e t ro vi r a l t he r ap y f o r, 371 c l in ic al ma ni f es t at i on s, 3 7 0 –3 71 c o u rs e, 369
d i ag n os is , 369 p a t ho p h ys i ol og y, 368 p r i ma r y in f ec t io n , 368 s e r ol og y, 369 t r a ns mi ss io n , 368 t r e a tm en t , 3 6 9 –3 72 H I V n ep h r op a th y, 279 H L A . S ee H um a n le u ko cyt e a n ti ge n H MG C o A r e d uc t a s e i nh ib i t or s , 415 H o d gk i n 's di se as e , 3 4 0 –3 41 c h em ot h e ra p y/ r ad ia t io n fo r , 341 h i st o lo g y, 340 s t ag i ng , 340 H o l os ys t ol ic m u rm u r , MR a n d, 40 H o m eo s ta si s s o di um , 296 wa t e r , 296 H o n e yco mb lu n g, 81 H o o k wo r m , 389 H O P E t r i al , 10 H o r n e r 's s ynd r om e , 72 223 H P V . S e e H u ma n p ap i ll om a vi ru s
H TN . S e e H yp e r te ns i on H u m an le uk oc yt e an t ig en ( H L A ) , wi t h r he um a ti c d i se as es , 241 H u m an pa p il lo ma vi r us (H P V ) , va cc in e , 458 H u m an pa r vo vi r us B 19 , s ic kl e c el l a n em ia an d , 324 H u n t in g to n ' s ch o r ea , 203 H ü r t h le ' s c el l t um o r , 164 H yd a t i d l i ve r c yst s , 120 H yp e r a l do st e ro n ism , p rim a r y, 1 7 5 –1 76 H yp e r c al ce mi a , 3 0 1 –3 03 H yp e r c al ci u ri a , c au se s, 285 H yp e r c oa g ul ab l e s ta t es r i sk fa c to r s, 336 s ec o nd a r y, 336 H yp e r i ns u li ne mi c h yp og lyc e mi a , l ab o r at o r y va lu es in , 192 H yp e r k al em i a, 3 0 4 –3 06 a r r h yt hm ia s a n d, 305 d i ag n os ti c e va l ua t io n , 305 E C G c h an g es i n , 305 r e n al am mo ni a s yn t he si s a n d, 304 H yp e r l ip i de mi as , 4 1 2 –4 15 d r u g t h er a p y, 415 r i sk fa c to r s, 4 1 2 –4 13
s c re e ni ng , 455 t h e r ap y, 414 t h r es h ol d l e vel s , 413 H yp e r m ag n es em ia , 307 a d r en a l i ns uf f ic ie nc y a nd, 307 f u r os em i de fo r , 307 i a t ro g en ic , 307 s a li ne f o r, 307 H yp e r n a t re mi a , 2 9 9 –3 00 e va l u at io n , 299 H yp e r o sm ol a r h yp e rg l yce m ic n o nk et o ti c s yn d ro me ( H H N S ) , 1 8 9 –1 90 vs. DKA, 190 H yp e r o xa l u r i a, ca us es , 285 H yp e r p a ra t h yr oi d is m p r i ma r y, 1 7 1 –1 72 s ec o nd a r y, 171 H yp e r p i gm en t at i on , Cu sh i ng ' s s yn d r om e a nd , 174 H yp e r p r ol ac t in em i a, 166 H yp e r s en si t i vit y I L D wi t h , 85 r e a ct i on s, 405 H yp e r s en si t i vit y p n eu mon i t is , 85
H yp e r s en si t i vit y va s cu li t is , 261 H yp e r t e ns io n ( H TN ) , 4 0 8 –4 15 479 509 511 513 c l ass i fi ca t io n , 409 c om p li ca t io ns , 4 0 8 –4 09 411 C R F a n d, 408 d i ag n os is , 409 e ss e nt i al , 408 e va l u at io n go al s , 409 p a t ho p h ys i ol og y, 408 r i sk fa c to r s, 408 s c re e ni ng , 455 s ec o nd a r y, 408 t r e a tm en t , 4 1 0 –4 11 H yp e r t e ns i ve e me r ge nc y, 4 7 – 48 H yp e r t e ns i ve e nc ep h al op a t h y, 511 H yp e r t e ns i ve n ep h r op a thy, 279 H yp e r t e ns i ve n ep h r osc l er o s is , 284 H yp e r t e ns i ve p a ti en t , I CH i n , 200 H yp e r t h yr o id is m,
1 5 7 –1 59 i n el de r l y, 157 r a d io ac t i ve i od i ne , 159 t h yr o i d h or mo n es an d , 158 H yp e r t r o ph ic c a r di om yo pa t h y, 3 0 – 31 H yp e r ve n t il a ti on , m e ta b ol i c ac i do si s a nd , 310 H yp e r vi s co si t y s yn d r om e, 339 H yp e r vo l em i a, 2 9 5 –2 96 H yp o c al ce mi a , 3 0 0 –3 01 c o e xi s ti n g, 307 P.528
H yp o g l yce mi a , 1 9 0 –1 91 481 h yp e r in su l in em ic , l a bo r at o r y va l ue s i n, 192 p h ys io l og ic re sp o ns es to, 190 H yp o g l yce mi c d r ug s , o ral , 185 H yp o k al em i a, 3 0 3 –3 04 c o e xi s ti n g, 307 d i ag n os ti c e va l ua t io n , 304 d i go xi n t o xi c i t y an d , 304 h e mo d ia l ysi s f o r, 306 H yp o m ag n es em ia ,
3 0 6 –3 07 r e n al ca us es , 306 H yp o n a t re mi a , 2 9 6 –2 98 506 e va l u at io n , 298 p e a rl s , 169 H yp o p a r at h yr oi d ism , 1 7 0 –1 72 t r e a tm en t , 171 H yp o p h os ph a te mi a , 308 a l co h ol is m a nd , 308 H yp o p i tu i ta r is m, 1 6 7 –1 68 H yp o t e ns io n , 4 7 7 –4 79 H yp o t h yr o id is m, 1 5 9 –1 61 s u bc li ni c al , 161 H yp o vo l em i a, 2 9 4 –2 95 H yp o vo l em ic sh oc k, 59 h e mo d yn am ic c ha n ge s in , 59 u r i n e ou t pu t m o ni t or i ng in , 59 H yp o xe m i a c h r on ic , C O P D , 66 e va l u at io n of , 89 p e a rl s , 87 H yp o xi a , a c ut e ,
482
I I A B P . S ee In t r a -a o r ti c ba l lo o n p um p I B D . S e e I nf l amm a to r y bo we l d is e as e I B S . S ee I r ri t ab le bo we l s yn d r om e I C H . S e e I n tr ac e r eb r al he m o rr h ag e I C P . S e e I nt r ac r a ni al p res su r e I d i op a th ic in f la mm at o r y m yo p at h ie s, 2 5 3 –2 55 I d i op a th ic pu lm o na r y f ib ro s is , 86 I g A ne p h ro pa t h y, 278 I L D . S ee In t e rs ti t ia l l u ng d is e as e I m mu ne t hr o mb oc yt o pe nic pu r p ur a ( I TP ) , 3 2 9 –3 30 I m pa i r ed he a ri n g, 4 4 8 –4 50 I n cl us i on bo d y m yos it is , 255 I n f a rc t l oc a ti on , E C G fi nd i ng s b y, 8 I n f ec t io ns a c ut e u p pe r r es pi r at o r y tr a c t, 510 b o n es /j oi n ts , 3 7 8 –3 81 of CNS, 3 5 5 –3 59 f u n ga l , 3 8 4 –3 87 o f ge n it o u ri na r y t r ac t , 3 6 2 –3 67 l o we r g en i to u r in a r y t ra ct, 3 6 2 –3 64 o r g an is ms in , 392 p a r as i ti c, 389 o f up p e r/ l o we r re sp i r at o ry t r a c t,
3 4 8 –3 55 u r i na r y t r ac t , 3 6 2 –3 64 wo u n d / so f t t is su e , 3 7 6 –3 78 I n f ec t io us m o no n uc le os is , 3 9 3 –3 94 510 I n f ec t i ve e nd oc a rd i ti s , 4 2 – 43 D u k es ' cr i te r i a, 44 h e a r t mu r mu r an d , 43 u n t r ea t ed , 43 I n f la mm a to r y b o we l d is ea s e ( I B D ) , 1 5 2 –1 56 c om p li ca t io ns , 153 C r o h n ' s di s ea se , 1 5 2 –1 54 e p id e mi ol o g y, 152 e xt r a i n t es t in a l ma n if es t at i o ns , 153 f l a re s / re mi ss io ns , 153 r e g io n al en t e ri ti s , 1 5 2 –1 54 t r e a tm en t , 154 UC, 1 5 4 –1 56 I n f lu e n za, 3 5 4 –3 55 I n f lu e n za va cc i ne , 348 I n h e ri t ed h ype r co ag u la ble s ta t es , 3 3 5 –3 36 ve n o us t hr om b oe mb o li sm an d , 336
I n se c t s ti ng al l er g y, 407 I n so mn i a, 448 I n su l in d o si n g r eg im e ns , f o r D M, 184 s l id in g s ca le , 184 t yp e s , f o r D M, 183 I n su l in om a , 1 9 1 –1 92 I n t e rs ti t ia l l u ng di se as e (I L D ) , 8 0 – 81 a l ve o l a r fi ll in g d is e as e , 85 c h es t ra di o g ra ph , 82 COP, 86 e n vi r on me n ta l l u ng di sea s e/ p ne um oc o ni os is , 8 4 – 85 f i n ge r c l ub bi n g, 81 81 wi t h g r a nu lo ma s , 8 2 – 84 C h u r g - St r a uss s ynd r om e, 84 h i st i oc yt os is X, 84 s a rc o id os is , 8 2 – 83 83 W egen e r 's g ra n ul om a to si s , 84 wi t h h yp e rs e ns it i vi t y, 85 e o si n op hi l ic p n eu mo ni a , 85 h yp e r se ns i ti vi t y pn e um on i t is ,
85 i d io p at h ic p u lm on a r y fi b ro s is , 86 r a d ia t io n p n eu mo ni t is , 86 I n t es t in al in f a rc ti o n, 111 I n t r a -a bd om i na l a bs ce ss, 362 I n t r a -a o rt ic ba l lo o n p ump ( I A B P ) , 12 f o r s h oc k , 58 I n t r ac e re b ra l h em o r rh a ge ( I C H ) , 1 9 9 –2 00 i n h ype r t en si ve pa t ie n t, 200 p u pi l la r y f in d in gs , 199 I n t r ac r an ia l b l ee di n g , in h e mo p hi li a A, 332 I n t r ac r an ia l p r es su r e (I CP ) , h ea d t r a um a a nd , 216 217 I n t r ap a re n ch ym al br a in tu m o rs , 215 I n t r a vas cu la r / e xt r a va sc ul a r h e mo l ysi s, 316 h e mo l yt ic tr a ns f us io n r ea c ti o ns a n d, 316 I n t r a ven o us th e ra p y, 465 I o p an oi c a ci d , 158 Iron a b so r p ti on , 117 d e f ic ie nc y a ne mi a , 318 o ve r l oa d , 319 r e p la ce me n t
o r a l, 319 p a r en t e ra l , 319 s t ud i es , i n m ic ro c yt ic a ne m ia , 318 I r r i t ab le bo we l s yn dr om e ( I B S ) , 4 2 9 –4 30 505 507 I s ch em ic he a r t d is ea se , 512 I s ch em ic s t r ok e , 1 9 4 –1 99 . S e e al so S t ro ke c l ass e s o f, 194 c l in ic al f ea t ur e s, 1 9 5 –1 96 c om p li ca t io ns , 197 C T s c a n, 197 d e f ic it s s ee n , 196 d i ag n os is , 197 r i sk fa c to r s, 194 t r e a tm en t , 1 9 7 –1 99 I TP . S e e Imm u ne th r om bo c yt op e ni c p u rp u ra
J J a un d ic e, 1 2 1 –1 24 323 e va l u at io n , 123 p a in l es s, 136
J o in t d is e as es , 2 4 3 –2 53 c r ys t al - in du c ed ar t h ri t id es , 2 4 8 –2 53 g o u t, 2 4 8 –2 51 p s eu d og ou t , 2 5 2 –2 53 RA, 2 4 3 –2 48 J o in t p a in , e va l ua t io n , 252 J u gu l ar ve no u s d is te n ti on ( J V D ), co ns t ri c ti ve pe r ic a r di ti s a n d, 34 J u gu l ar ve no u s p ul se , c ar d i og e ni c sh oc k a n d, 58 J u ve ni l e r he um a to i d a r thr i t is , 247 J V D . S ee J u gu la r ve no us di s te n ti on
K K e r a to si s a c ti n ic , 402 s e bo r r he ic , 405 s o la r , 402 K e t o ac id os is , 309 K i d ne y d is ea s e, ad u lt pol yc ys t ic , 282 K l a ts ki n ' s t um o rs , 129 K l e bs ie l la , 363 K n e e p ai n , 4 3 5 –4 36 p h ys ic al e xa m in a ti o n, 438 K o r s ak of f ' s s yn dr o me / dem e nt i a/ ps yc h os is , a lc oho l is m a nd ,
205 205 454
L β - l a ct am s , 406 L a ct ic ac id o si s, 309 L a cu n ar st r ok e , 195 P.529
L a mb e r t- E a to n m ya st h eni c s yn d ro me , 220 L a r ge bo we l o bs t ru c ti on ( L B O ) , 150 A P f i lm , 152 L a r yn gi t is , 421 L a t e ra l s pi no t ha l am ic tr ac t , o f n e u ro lo g ic l es i on s , 234 L B O . S e e L ar g e b o we l ob s t ru c ti on L e f t ven t ri cl e h yp e r t ro p hy ( L V H ) , A S a n d, 37 L e g ra is e m an eu ve r , 31 L e p to sp i ro si s , 385 L e r ic he ' s s yn d ro me , 50 L e uk em i as , 3 4 3 –3 45 a c ut e , 3 4 3 –3 44 343 CLL, 3 4 4 –3 45 C ML ,
345 e va l u at io n , 343 L e vo f lo xa c i n , 67 421 L e vo t h yr o xi n e , 161 L e wy b o d i es , d em en t ia wi t h , 207 L F Ts . S ee Li ve r fu nc t i o n t e st s L i bm a n - S ac ks en d oc ar d it i s , 43 L i ce , p u bi c, 3 7 5 –3 76 L i ch e n pl a nu s , 398 L i do c ai ne , 220 L i pi d l e ve ls , a lc oh o li sm a n d , 454 L i ve r ab sc ess , 1 2 0 –1 21 a m eb ic , 121 p yo g e ni c, 1 2 0 –1 21 L i ve r c ys ts , 120 h yd a t id , 120 p o l yc yst ic , 120 L i ve r di se as es , 1 1 3 –1 25 a sc i te s , 114 b l ee d in g e so p ha g ea l vari c es , 115 B u d d - Ch i a ri s yn d r om e, 121 c a ve r no us he ma n gi om as,
118 C h i l d 's c l ass i fi ca t io n , 114t c h ol es t as is , 122 c i r rh os is , 1 1 3 –1 16 c o ag u lo pa t h y of , 335 f o ca l n o du l ar h ype r p la sia , 119 G i l b e rt ' s s yn d ro me , 120 h e mo b il ia , 120 h e mo ch r om a to si s, 1 1 7 –1 18 h e p at oc e ll ul a r a d en om a , 118 h e p at oc e ll ul a r c a rc in oma , 119 j a un d ic e, 1 2 1 –1 24 L F Ts , 124 l i ve r a b sc ess , 1 2 0 –1 21 l i ve r c ys ts , 120 NASH, 1 1 9 –1 20 W ilso n 's di se as e , 1 1 6 –1 17 L i ve r fa il u r e a c ut e , 116 c om p li ca t io ns , 116 L i ve r fu nc t io n t e st s ( L F Ts ) , 1 2 4 –1 25 a l bu mi n , 125
ALK-P, 124 a m in o t ra ns f er a se s, 124 b i li r u bi n, 125 p e a rl s , 124 P T, 125 L MW H . S e e L o w mo l ec ula r we i g h t h ep a ri n " L oc ke d i n" s ynd r om e , 210 L o ck ja w, 377 L o w b a ck pa in , 4 3 2 –4 35 L o w m o le cu l a r we i g h t h ep a r in ( L MW H ), 55 i n di ca t io ns , 337 m ec h an is ms , 337 r e ve r si n g e f fe ct s o f , 337 L o we r g e ni to u r in a r y t ra ct, i nf e ct io n s, 3 6 2 –3 64 L o w- f i b e r d ie t s, di ve r t ic ul o si s a nd , 109 L u e ti c h ea r t , 53 L u n g a bsc es s , 3 5 2 –3 53 a n t im ic r ob ia l t h e ra p y fo r, 353 d i ag n o s is , 352 p e a rl s , 352 p u lm o na r y as pi r a ti o n a nd , 102 L u n g ca nc e r ,
7 0 – 73 S P N a n d, 71 s u r vi va l r a te s, 73 t yp e s , 71 L u n g n eo pl as ms , 7 0 – 74 m e di as t in al ma ss es , 7 3 – 74 SPN, 71 L u n g vo l um es , C O P D a nd , 64 L u p us , 32 76 160 213 264 279. S e e al so A nt i ph os ph o li pid a nt i bo d y s yn d r om e; G lo m e ru lo n ep h ri t is ; S ys t em ic lu p us e r yt h em a to su s A N A - n e ga t i ve , 237 a n t ic oa g ul an t , 240 336 d i sc oi d , 237 d r u g -i n du ce d , 237 238 g l om e ru l on e ph r it is , 239 n e o na t al , 237 L V H . S ee Le f t ven t r ic le h yp e r t ro p h y L ym e d is e as e , 3 8 1 –3 82 a m o xi c il li n fo r ,
382 c e fu r o xi m e fo r , 382 d o xyc yc l i n e f o r , 382 s e r ol og y, 381 L ym p h n od es , pa lp a ti o n, 477 L ym p ha d en i ti s, 377 L ym p ha d en o pa t h y, 340 L ym p ha n gi t is , 56 L ym p ho g r an ul om a ven e re u m, 375 L ym p ho ma s , 3 4 0 –3 43 H o d gk i n 's di se as e , 3 4 0 –3 41 n o n - H od gk in ' s d is e as e , 3 4 1 –3 43 p r i ma r y, 215
M Ma c r o c yt i c a ne mi a , 317 3 2 1 –3 22 Ma c r o l i de s , 470 474 Ma g n e s i um , 3 0 6 –3 07 a b so r p ti on / ba l an ce , 306 h yp e r ma g ne se mi a , 307 h yp o ma g ne se mi a , 3 0 6 –3 07
Ma i n t e n a nc e f lu i ds , ca lcu l a ti on , 295 Ma l a r i a , 383 p r o ph yl a xi s , 383 Ma l i g n a nt he p a to ma , 119 Ma l i g n a nt me so t he li o ma , 80 Ma l l o r y -W eis s s yn d ro me, 143 Ma r a n t i c e n do ca r di t is , 43 Ma r j o l i n ' s u lc er , 402 Ma s s i ve h em op t ysi s , 103 MD I s . S e e Me t e r e d d os e i n ha le r s Me a s l e s -m um ps - r ub el l a ( l i ve ) vac ci ne , 457 Me c h a n ic a l h ea r t val ve s, h em o l yti c a ne mi a a n d, 323 Me c h a n ic a l ve n ti l at i on , 9 3 – 95 e xt u b a t i on pa r am e te r s, 94 k e y pa r am e te r s , 94 s e t ti ng s , 9 3 – 94 Me d i a s t in al ma ss es , 7 3 – 74 Me d u l l a r y sp on g e ki d ne y, 282 Me f l o q u in e , 383 Me g a l o b la s ti c a ne mi a , 321 473 513 Me l a n o m a,
4 0 2 –4 03 m e ta s ta se s si t es , 403 Me m b r a n op r o li f er a ti ve glo m e ru lo n ep h ri t is , 279 Me m b r a n ou s g lo m er u lo ne p h ri t is , 278 Me n i n g e al ca rc i no ma t os is , 215 Me n i n g i ti s , 3 5 5 –3 57 a c ut e b a ct e ri a l, 355 e m pi r ic t re a tm en t , 357 a s ep t ic , 355 C S F e xa m i na t io n , 352 b a ct e r ia l , C S F e xa m i n at io n , 352 c om p li ca t io ns , 355 d i ag n os is , 352 356 n u ch a l r ig i di t y an d , 356 p a t ho p h ys i ol og y, 355 Me n i n g o co cc us vac ci n e, 458 Me n t a l s ta t us c ha n ge (co n f us io n ) , 4 8 1 –4 82 . S e e al so A lt e re d m en t al s t a tu s Me s e n t e r ic i sc he mi a , 505 a c ut e , 1 1 0 –1 11 c h r on ic , 111 Me s o t h e li om a , ma l ig n an t,
80 Me t a b o l ic ac id os is , 3 0 8 –3 12 427 508 h yp e r ve n ti la t io n a n d, 310 l a ct a te in c re as e a n d, 310 s im p le , 311 Me t a b o l ic al ka lo si s , 311 3 1 2 –3 13 503 E C F c on t ra c ti o n a nd , 312 E C F e xp a n si o n a nd , 312 e va l u at io n , 312 vo l u me c o nt r ac t io n a n d, 312 vo l u me e xp a ns i on an d , 312 Me t a b o l ic s yn d r om e X, 2 Me t a s t a t ic b r ai n tu mo r s, 215 Me t e r e d d os e i nh al e rs (MD I s ) , 68 Me t f o r m i n, 185 Me t h i m a zo le , 158 Me t r o n i d a zol e , 473 474 P.530
MG U S . S e e Mo n o cl o na l g a mm op a th y o f u n de t erm i ne d s ig ni f ic an c e
MI . S e e Myo c a r d i al in f a rc t io n Mi c r o a l bu mi n u ri a , 185 Mi c r o c yt i c a ne mi a , 317 3 1 8 –3 19 510 b l oo d l os s a n d, 318 d i e ta r y d ef ic i en c y a n d, 318 i n el de r l y, 318 i r o n s tu d ie s i n, 318 Mi g r a i n e , 4 1 7 –4 18 512 vi s u al au r a , 417 Mi g r a t o r y s up e r fi ci al th ro m bo p hl e b i ti s, 56 Mi n o c yc l in e , 396 Mi t r a l r e gu r gi t a ti on ( MR ) , 3 9 – 40 h o lo s yst o li c mu r mu r an d, 40 Mi t r a l s te n os is , 3 6 – 37 Mi t r a l va l ve p ro la ps e ( MV P ) , 4 1 – 42 Mi xe d c o n ne c ti ve ti ss ue d i se as e , 243 Mo l l u s cu m co n t ag io su m , 399 Mo n o a r t i cu la r a rt h ri t is , 512 Mo n o c l o n a l g am mo pa t h y o f un de t e rm in e d si g ni f ica n ce ( MG U S ) , 340 Mo n o n e u r op a th i es , 187
Mo n o n u c le os is , i n fe c ti ous , 3 9 3 –3 94 510 Mo t o r n e u ro n de f ec ts , up p e r /l o we r , 4 7 6 –4 77 477 Mo ve m e n t di s or d e rs , 2 0 1 –2 03 H u n t in g to n ' s ch o r ea , 203 P a r ki n so n 's di se a se , 2 0 1 –2 02 PSP, 202 S h y - D r a g e r s yn dr om e , 201 Mo xi f l o xa c i n , 421 M- p r o t e i n , m ul t ip le m yelo m a a nd , 339 MR . S e e Mi t r a l r e gu r gi t at i o n MS . S e e Mu l t i p l e sc le r osi s Mu l t i f o ca l a t r ia l t ac h yca rd i a , 2 2 – 23 ECG of, 23 Mu l t i p l e e nd oc r i ne ne o pla s ia ( ME N ) s yn d r om e, 175 Mu l t i p l e m ye lo ma , 3 3 8 –3 39 511 M- p r o t e i n a n d, 339 r o u le a u x f o rm a ti o n a nd , 339 Mu l t i p l e sc l er o si s ( MS ) , 2 1 1 –2 13 504 d i ag n os is , 211 2 1 2 –2 13 Mu r m u r s ,
475 Mu s c l e , n eu r o lo gi c l es ion s , 236 Mu s c l e s t r ai n , 509 Mu s c l e s t r en g th , 476 Mu s c u l a r d ys tr o ph y B e ck e r ' s, 221 D u c he n ne ' s , 221 Mu s c u l os ke le t al p ro bl e ms , 4 3 2 –4 42 a n kl e s p ra in s , 436 b u r si ti s , 437 c a r pa l t u nn el s ynd r om e , 4 3 7 –4 38 , 507 k n ee pa i n, 4 3 5 –4 36 l o w b a ck pa in , 4 3 2 –4 35 o s te o a rt h ri t is , 4 3 8 –4 40 508 o s te o po r os is , 4 4 0 –4 42 513 t e n di ni t is , 4 3 6 –4 37 MV P . S e e Mi t r a l va l ve p ro l ap s e Mya s t h e ni a g r a vis , 2 1 9 –2 20 e xa c e r b a ti ng me di c at i ons , 220 Myc o b a ct e ri a , 353 My c o b a ct e ri u m t ub e rc ul os is , 353
My c o p l as ma pn eu mo n ia e i n fe c ti on , A I H A a nd , 327 Myc o t i c a ne u r ysm , 44 53 Mye l o d ys pl as t ic s yn d r ome s , 3 4 6 –3 47 a n d ro g en ic s t e ro i ds fo r , 347 t yp e s , 346 Mye l o f i b ro si s, ag n og e ni c m ye lo i d me t ap l as ia wi t h, 347 Mye l o m a, mu l ti pl e , 3 3 8 –3 39 511 Mye l o p r ol i fe r a ti ve di so r de r s , 3 4 6 –3 47 a g n og en ic m yel oi d m e tap l as ia wi t h m ye l of i b ro si s, 347 e ss e nt i al th r om b oc yt os is, 347 m ye l od ys pl as t ic s yn d r ome s , 3 4 6 –3 47 p o l yc yth e mi a ve r a , 346 Myo c a r d ia l i n fa rc t io n ( MI ) , 7–12 503 A C E i n hi bi t o rs fo r , 8 a r r h yt hm ia s a n d, 11 a s pi r in f or , 8 a t h e ro ma t ou s p la q ue and , 7 β - b l oc ke r s, 8 c a r di ac m o ni t or i ng fo r , 7 c a r di ac re h ab i li t at io n fo r,
9 c a us es , 7 c l in ic al f ea t ur e s, 7 c om p li ca t io ns , 9 12 d i ag n os is , 7 i n di ca t ed f ac to r s i n, 10 m ec h an ic a l co mp l ic at i ons , 1 1 – 12 m o r ta li t y r e du ct i on , 8 p u mp fa i lu r e a nd , 10 r e c ur r e nt in f a rc ti o n a nd , 11 s e r um b i om ar k er s i n , 10 s u bs te r n al c h es t p ai n a nd , 7 t r e a tm en t fo r , 8–10 Myo c a r d it is , 32 Myo p a t h ie s i d io p at h ic i n fl am ma t o r y, 2 5 3 –2 55 i n cl us io n b o d y m yo si t is , 255 p a in s ynd r om es an d , 2 5 3 –2 56 Myo s i t is , i nc l us io n b od y, 255 My xe d e m a c om a , 160
N
N a r c ol e ps y, 4 4 7 –4 48 N a r r o w c om p le x t a c h ycar d i as , 27 N A S H . S e e No n al co ho l ic s t ea t oh ep a ti t is N a u se a / vom i ti ng , 4 3 0 –4 31 N e b u li ze r s, 68 N e c r ot i zi ng fa sc ii t is , 377 N e i ss e ri a m en i ng it i di s, 510 N e p h r ol it h ia si s, 2 8 4 –2 87 513 d i ag n os is , 2 8 5 –2 86 t r e a tm en t , 2 8 6 –2 87 N e p h r ot ic s yn d r om e, vs . n e p hr i ti c s yn d ro me , 278 N e u r oc u ta n eo us s yn d r om es , 2 2 1 –2 22 n e u ro f ib r om a to si s t yp e I , 221 n e u ro f ib r om a to si s t yp e I I, 221 S t u r ge -W ebe r s yn d ro me , 222 t u b e ro us s cl e r os is , 2 2 1 –2 22 V o n H ip p el - Li nd a u d is eas e , 222 vo n R e ck li ng h au se n ' s d is e as e, 221 N e u r o fi b ro ma t os is t ype I, 221 N e u r o fi b ro ma t os is t ype II , 221 N e u r o ge ni c s ho ck , 61
N e u r ol o gi c e xa m i na t io n , 476 N e u r ol o gi c l es io ns o f ce r eb r al co r t e x, 234 d o r sa l c ol um n -m ed i al lem n isc u s p at h wa y o f , 233 l a t er a l s pi no t ha l am ic t r ac t of , 234 l o ca li za t io n o f , 2 3 2 –2 36 o f mu sc le , 236 o f ne u r om usc u la r ju nc t ion , 236 N e u r om us cu l ar di se a se s, 2 1 9 –2 22 B e ck e r ' s mu sc ul a r d ys t ro p h y, 221 D u c he n ne ' s m us cu la r d ys t r op h y, 221 L a mb e r t- E a to n m ya st h eni c s yn d ro me , 220 m ya s th e ni a g r a vis , 2 1 9 –2 20 N e u r om us cu l ar ju nc t io n , n e u ro l og ic le si on s o f , 236 N e u r o pa t h y. S e e a ls o P er i p he r al ne u r op a th y a u t on om ic , 187 226 429 c om mo n p e r on e al , 187 d i ab e ti c , 180 182 186 187 191 d i ab e ti c t r u nc al , 187
d i st a l s ymm et r ic , 186 u l na r , 187 vi t a mi n B 1 2 de f ic ie nc y a nd , 321 N e u t r op e ni c f e ve r, 3 9 2 –3 93 N e w Yo r k H e ar t As so ci a ti o n ( N YH A ) c l as si f ic at i on, o f C H F, 15 N H L . S e e N o n - Ho dg ki n ' s l ym ph om a N i a ci n , 415 N i s se n f u nd op l ic at i on , 424 N i t r a te s , si d e e ff ec t s, 3 N i t r o gl yc e ri n, ch es t p a in a n d, 13 N o d a l b lo ck , 505 N o n a lc oh ol ic st e at o he p at i t is ( N A S H ), 1 1 9 –1 20 N o n b ac te r i al th r om bo t ic e n d oc ar d it is , 43 N o n b ac te r i al ve r ru co us e n d oc ar d it is , 43 N o n - H o dg ki n ' s l ymp h oma ( N H L ) , 3 4 1 –3 43 d i ag n os is , 3 4 1 –3 42 e p id e mi ol o gi ca l a ss oc ia ti o ns , 341 g r a de s /t yp es / p ro g no si s , 342 s t ag i ng , 341 t r e a tm en t , 343 N o n i n vas i ve p os it i ve p r es su r e ven t il a ti o n ( N P P V ), 88 P.531
N o n - S T- s eg m en t e l e vat io n MI , U S A a nd , 5 N o n t r au ma t ic a b do mi n al p a in , ap p ro ac h to , 156 N o r m oc yt ic an em ia s , 3 2 0 –3 21 N o r wa l k vi r us , 4 2 8 –4 29 N o s oc om ia l p n eu m o n ia , 348 t r e a tm en t , 3 5 0 –3 52 N P P V . S e e N o ni n vas i ve p o si t i ve p r ess u r e ve n ti l at i o n N u c ha l ri gi d it y, me n in gi t is an d , 356 N u t r i ti o na l s up po r t , 467 N YH A c l a ss i fi ca t io n . S e e N e w Yo r k H e a r t Ass o ci at i o n cl as si f ic a ti on
O O b s t r uc ti ve lu n g d is ea ses , 6 2 – 70 a s th ma , 6 7 – 69 b r o nc hi ec t as is , 6 9 – 70 CF, 70 COPD, 6 2 – 67 102 504 508 f l o w vo l um e l o op s i n, 65 v s . r es t r ic ti ve lu n g d is eas e , 64 O b s t r uc ti ve sl ee p a p ne a ( O S A ) , 447
O g i l vi e 's s ynd r om e , 111 O l i g od e nd r og l io ma s, 215 O l i g u ri a , 4 8 0 –4 81 O m e g a l oo p s ig n , f o r co lo n ic vo l vul us , 113 O S A . S e e O bs t ru ct i ve s le e p a p ne a O s t e oa r t h ri ti s , 4 3 8 –4 40 508. S e e al so A r th r it is ; R he um a to i d a r th r i ti s k n ee r ad io g r ap h , 440 O s t e om ye li t is , 3 7 8 –3 79 c e fa zo l in fo r , 379 o xa c i l li n fo r , 379 r i sk fa c to r s, 378 O s t e op o ro si s , 4 4 0 –4 42 513 O xa c i ll i n, f or os t eo m yel i ti s , 379 O xyg e n d e li ve r y s yst em s, 89 O xyg e n t h e ra p y, c o nt i nuo u s/ i nt e rm i tt e nt lo n g -t e rm , fo r C O P D , 66 O xyg e n a t i on t e ch n iq u es f o r , 88 v s . ve n ti l at i on , 87
P P a c em ak e rs , c ar d ia c, 28
P A C ' s . S ee P r em at u r e a tr i a l co m pl e xe s P a i n s yn d ro me s f i b ro m ya lg ia , 256 m yo p at h ie s a nd , 2 5 3 –2 56 p o l ym yal g ia rh e um at ic a , 255 P a n co as t ' s t um o r , 72 P a n c re a ti c ca nc e r , 1 3 5 –1 36 P a n c re a ti c d is ea se s, 1 3 1 –1 36 1 7 9 –1 93 DKA, 1 8 8 –1 89 D M, 1 7 9 –1 90 HHNS, 1 8 9 –1 90 h yp o g l yc em i a, 1 9 0 –1 91 i n su li n om a, 191 P a n c re a ti ti s a c ut e , 1 3 1 –1 33 510 a l co h ol ic , 132 c h r on ic , 1 3 4 –1 36 p s eu d oc ys ts o f , 133 R a n so n ' s c ri t e ri a , 133 P a p il l ar y c a rc in om a , 165 P a p il l ed em a , 200 P a r a es op h ag e al hi a ta l he r n ia s ,
143 P a r a l yti c i le us , 151 P a r a si ti c i n fe ct i on s, 389 P a r a th yr o i d g l a n d di s ea se s , 1 7 0 –1 72 h yp o p ar a th yr o i di sm , 1 7 0 –1 71 p r i ma r y h yp er p a ra t h yr oid i sm , 171 s ec o nd a r y h ype r p ar a th yr o i di sm , 171 P a r ki n so n 's di se a se , 2 0 1 –2 02 507 P a r o xys m a l n oc t u rn a l h em o gl o bi nu r ia ( P N H ) , 328 B u d d - Ch i a ri s yn d r om e an d , 328 P a r o xys m a l s up r a ve nt r icu l a r t ac h yca r d ia ( P S V T) , 2 4 – 25 a d e no si ne f or , 24 ECG, 24 SVT and, 24 P a t e ll o fe mo r al pa i n, 506 P a t e nt du c tu s a r te r io su s ( P D A ) , 4 6 – 47 P B C . S e e P r im a r y bi li a r y c i r rh os is P D A . S e e P a te n t d uc t us a r t e ri os us ( P D A ) P E . S e e P u lm on a r y em bo l is m P E A . S e e P ul s el es s e le ct r i ca l a ct i vi t y P e a k e xp i r a t or y f l o w, 64 P e d ic ul os is pu b is , 3 7 5 –3 76 P e m ph ig u s vu l ga r is , 3 9 8 –3 99
P e n ic il l in G , 102 P e n ic il l in s, 406 4 6 7 –4 68 474 P e n il e c an ce r , 292 P e p t ic s t ri c tu r e, 423 P e p t ic u lc e r d is e as e ( P UD ) , 1 4 5 –1 47 504 505 P e r c ut a ne ou s b al l oo n val vu l op l as t y, fo r A S, 38 P e r c ut a ne ou s t r a ns lu mi na l c o r on a r y an gi o pl as t y (P TC A ) , 3 5 r e va sc u la r i za ti on an d , 8 P e r ic a r di al di se as e s a c ut e p e r ic a rd it is , 3 2 – 33 c a r di ac ta mp o na d e, 3 5 – 36 c o ns t ri c ti ve pe r ic a rd i ti s, 3 3 – 34 p e r ic a rd i al e f f us io n , 3 4 – 35 P e r ic a r di al e ff us i on , 3 4 – 35 c a r di ac ta mp o na d e a nd , 34 f l u id an al ys is , 35 P e r ic a r di t is a c ut e , 12 3 2 – 33 506 509
c o ns t ri c ti ve , 3 3 – 34 P e r i ph e ra l n e u ro pa t h y, 83 181 186 233 236 270 437 454 472. S e e al so N eu r op a t h y P e r i ph e ra l vas cu l ar di sea s e ( P V D ) , 5 0 – 52 v s . ac u te a rt e r ia l o cc lu sio n , 52 d i ab e te s a n d, 52 e va l u at io n , 50 P e r i to n ea l d i al ys is , 2 7 2 –2 73 P e r si s te n t ve g et a ti ve st at e , v s. b ra i n d ea t h, 210 P h e ne r g an , 431 P h e oc h ro mo c yt om a, 1 7 3 –1 75 r u l e o f 1 0s , 173 P h o sp h at e , 3 0 7 –3 08 h yp e r ph o sp ha t e m ia , 308 h yp o p ho sp h at em i a, 308 P h ys ic a l e xa m i na t io n p ea r l s a b d om in al e xa m in a ti o n, 4 7 5 –4 76 b r e a th s o un ds , 475
h e a r t so u nd s, 473 l ym p h n od e p a lp a ti on , 477 477 m u rm u rs , 475 n e u ro l og ic e xa m in a ti o n, 476 u p p er / lo we r m o to r n e u ron d ef ec t s, 4 7 6 –4 77 477 P h ys ic a l e xa m i na t io n , p ea r l s, 4 7 3 –4 77 P h ys i ol og ic t r em or , 203 P i n k p uf f e rs , vs . bl ue bl oa t e rs , 63 P i n wo r m , 389 P i o gl i ta zo n e, 185 P i t ui t a r y ad en o ma s, 1 6 5 –1 66 172 173 214 P i t ui t a r y gl an d d is e as es , 1 6 5 –1 70 a c r om eg al y, 1 6 6 –1 67 c r a ni op h a r yng io m a, 167 DI, 1 6 8 –1 69 h yp e r p ro l ac ti n em ia , 166 h yp o p it ui t a ri sm , 1 6 7 –1 68 p i t ui t ar y a d en om as , 1 6 5 –1 66 p r i ma r y po l yd ip si a ,
168 SIADH, 1 6 9 –1 70 wa t e r d e p ri va t io n t es t , 169 P i t yr i as is r os ea , 397 P l a sm a ce l l d is or d e rs , 3 3 8 –3 40 MG U S , 340 m u lt i pl e m ye lo ma , 3 3 8 –3 39 W al de ns t r öm ' s ma c ro g lob u li n em ia , 339 P l a sm ap h er es is , fo r TTP , 330 P l a t el e t di s or d e rs , 3 2 8 –3 31 B e r n a rd - S ou l ie r s yn d ro me , 330 c l ass i fi ca t io n , 331 G l a n zm an n 's t h ro mb as t he n ia , 330 I TP , 3 2 9 –3 30 t h r om b oc yt op e ni a , 3 2 8 –3 29 TTP , 330 P l e u ra l d is e as es , 7 4 – 80 e m p yem a, 75 76 m a li gn a nt me so t he li o ma , 80 p l eu r a l e ff u si on , 7 4 – 76 p n e um ot h or a x, 7 6 – 77
t e ns i on pn e um ot h o ra x, 7 7 – 79 P l e u ra l e f fu si o n, 7 4 – 76 c h es t ra di o g ra ph , 76 t r a ns u da t i ve/ e xu d a t i ve, 75 P.532
P l e u ra l f l ui d g l uc os e l e ve ls , 76 p e a rl s , 75 P l e xu s l es io ns , 236 P l u mm er - V i ns on s yn d r om e , 144 P n e um oc oc ca l p o l ys ac c ha r i de va cc in e , 457 P n e um oc oc ca l vac ci ne , 348 P n e um oc oc ca l , va cc i ne , 348 P n e um oc o ni os is , 8 4 – 85 C o a l wo r ke r ' s , 84 P n e um o ni a, 70 505 c h es t ra di o g ra ph s , 350 c om mu n it y - a cq u i re d , 348 c om p li ca t io ns , 352 e o si n op hi l ic , 86 n o so co mi a l,
348 p a t ho g en s o f, 348 p e a rl s , 349 s e ve r it y i nd e x, 351 t r e a tm en t , 3 5 0 –3 52 P n e um o ni ti s , r a di at i on , 86 P n e um o th o ra x, 7 6 – 77 s p on t an e ou s, 77 506 s u pp l em en t al o xyg e n fo r, 77 t e ns i on , 7 7 – 79 r i g ht , 79 P N H . S e e Pa r o xys m a l no c tu r n al he mo gl o bi n ur i a P o l io ( in ac t i vat e d ) va cc in e , 458 P o l io m yel i ti s, 223 P o l ya r te r i ti s n od os a ( P AN ) , 261 279 P o l yc ys ti c ki d ne y d is ea se , 200 P o l yc ys ti c l i ver c ys t s, 120 P o l yc yt he mi a ve ra d i ag n os ti c c r it e ri a , 345 h yp e r vi sc os it y a n d, 346 t h r om b ot ic ph e no me n a an d , 346 P o l ym ya lg ia r he um a ti ca ,
255 P o l ym yos i ti s , d ia gn os t ic c r i te r ia , 254 P o r c el ai n g a ll bl a dd e r , 128 P o s tn as a l d r ip , 418 P o s t re n al fa il u r e, te s ts fo r , 265 P o s ts t re p to c occ a l g lo mer u l a r n ep h ri t is , 279 P o t as si um h yp o ka l em ia an d , 3 0 3 –3 04 m e ta b ol is m, 303 P o t t ' s d is ea se , 379 P P H . S e e P r im a r y pu lm on a r y h yp e rt e ns io n P r e m at u re a tr i al c om p lexe s ( P A C ' s ) , a r rh yt hm i as a n d, 20 P r e m at u re co mp le xe s , a rr h yt h mi as an d , 18 P r e m at u re ve n t ri cu la r c om p le xe s ( P V C ' s ) a r r h yt hm ia s a n d, 20 n o r ma l s in us rh yt h m wi t h , 20 P r e r e na l a zo t em ia , 264 P r e r e na l f a il u re , v s. A TN , 263 P r i ma r y b il i ar y c ir r h os is ( P B C ) , 129 P r i ma r y g lo me r ul a r d is o rd e r s, 2 7 7 –2 79 A l p o rt ' s s yn d ro m e, 2 7 8 –2 79 B e r g e r 's di se as e , 278 FSGS, 278
I g A ne p h ro pa t h y, 278 m em b r an ou s g lo m er u lo ne p h ri t is , 278 m i ni ma l c ha n ge di se as e , 2 7 7 –2 78 P r i ma r y h yp e ra l do st e r oni sm , 1 7 5 –1 76 312 P r i ma r y h yp e rp a r at h yr oid i sm , 1 7 1 –1 72 P r i ma r y l ym ph om as , 215 P r i ma r y p ol yd i ps ia , 168 P r i ma r y p ul mo n a r y h yp e rt e ns i on ( P P H ) , 9 6 – 97 P r i ma r y sc l er o si ng ch ol an g i ti s ( P S C ) , 1 2 8 –1 29 P r i n zm et al ' s an gi n a, 6 P r o c ai na mi d e, 220 P r o c hl o rp e ra zi n e, 431 P r o g r ess i ve s u pr a nu cl e ar p al s y ( P S P ), 202 P r o l ac ti n , 166 P r o l on g ed bl ee d in g t im e , f a ct o r VI I I c oa g ul an t pr ot e i n a nd , 332 P r o m et h a zin e , 431 P r o p yl th i ou r ac il , 158 P r o s pe ct i ve I n ve st i ga t ion o f P u lm on a r y Em b ol ism D ia g no si s ( P I O P E D ) , 98 P r o s ta t e ca n ce r , 2 8 8 –2 89 s c re e ni ng , 456 s t ag es ,
289 ve r t e b ra l m e ta st as is , 289 P r o s ta t e -s pe ci f ic a n ti g en ( P S A ) , 289 P r o s ta t it is , 3 6 6 –3 67 a c ut e , 366 c h r on ic , 3 6 6 –3 67 d o xyc yc l i n e f o r , 367 f l u or o qu i no lo n e f o r , 367 r e c ur r e nt e xa c e rb a ti o ns , 367 T MP / S MX f o r , 367 P r o t ei n s yn t he si s i nh i bi to r s , 4 7 0 –4 71 a m in o gl yc os id es , 471 m ac r o li de s , 470 t e t r ac yc li ne , 470 P r o t ei n u ri a , 2 7 3 –2 75 a s ym pt om a ti c, 273 P r o t h ro mb i n t im e ( P T) , 125 L F Ts , 125 P S A . S e e P r os t at e -s p ec if i c a n ti ge n P S C . S e e P r im a r y s cl e r os i ng c h ol a ng i ti s P s e ud o an em ia , 315 P s e ud o an eu r ys m, 12 ve n t r ic u la r ,
12 P s e ud oc ys ts , o f pa nc r eat i t is , 133 P s e ud o go u t, 2 5 2 –2 53 P s e ud o h ype r ka le mi a , 305 P s e ud o h ypo pa r a th yr o i dis m , 171 P s e ud om e m b ra n ou s c ol i ti s , 112 P s e ud o mo na s, 363 P s o ri a si s, 4 0 4 –4 05 P s o ri a ti c a r t hr i ti s , 2 5 8 –2 59 P S P . S e e P r og r es si ve su p r an uc l ea r pa ls y P S V T. S e e P a ro xys m a l su p r a ven t r ic ul a r t ac h yc ard i a P T. S e e P r ot h r om bi n t ime P TC A . S e e P e rc ut a ne o us t ra n sl um in a l co r o na r y a n gi o pl as t y P u b ic li ce , 3 7 5 –3 76 P U D . S e e Pe p ti c u lc er dis e as e P u l mo na r y a l veo l a r p ro te i no si s , 85 P u l mo na r y a sp i ra t io n , 1 0 0 –1 02 COPD and, 102 l u ng ab sc es s a nd , 102 P u l mo na r y e mb ol is m ( P E) , 9 7 – 10 0 507 p a t ie n t wo r k u p f o r, 101 r e s pi r at o r y al ka l os is a n d, 314 r i sk fa c to r s, 98 wo r k u p of ,
99 P u l mo na r y h yp e rt e ns io n , 9 5 – 96 e t i ol og y, 96 P u l mo na r y s tu d ie s, 1 0 4 –1 05 P u l mo na r y s ys te m d is eas es , 6 2 – 10 5 P u l mo na r y va sc u la t u re di s ea se s, 9 5 – 10 0 c o r p u lm on al e , 9 6 – 97 PE, 9 7 – 10 0 507 PPH, 9 6 – 97 p u lm o na r y h yp er t en s i o n, 9 5 – 96 P u l se o xi m et r y, st u di es , 104 P u l se le ss el ec t r ic al ac ti vi t y ( P E A ) , ven t r ic ul a r f ib ri l la t io n a n d, 28 P u m p f ai l ur e , MI a nd , 10 P V C ' s . S ee P r em at u r e ve n t ri c ul a r co mp l e xe s P V D . S e e P e r ip he r a l va sc u la r di se as e P ye l o ne p h ri t is , 3 6 4 –3 66 505 a m o xi c il li n fo r , 365 c e f tr i a xo n e f o r , 365 c om p li ca t ed , 364 g e n ta mi ci n f o r , 365 u r i na l ysi s , 365 P yo g e ni c l i ve r a bs ce ss ,
1 2 0 –1 21 P yu r i a , h em a tu r ia wi t h , 286 PZA, 472
Q Q u i n id i ne , 220 238 383 389 449
R R A . S e e Rh eu m at oi d a r th r i ti s R a b i es , 384 p r e - e xp o s u r e p r op h yl a xi s , 384 R a b i es vac ci ne , 458 R a d i at i on pn eu mo n it is , 86 R a d ic u lo pa t h y, 236 R a d i oa ct i ve i o di ne , fo r hyp e r t h yr oi d is m, 159 R a d i og r ap h ic i n te r p re t a tio n , 4 5 9 –4 63 a b d om in al r ad io g r ap h , 4 6 2 –4 63 c h es t ra di o g ra ph , 4 5 9 –4 62 R A L E S t r ia l , 17 P.533
R a n ke ' s c om pl e x, TB a n d , 354
R a n so n ' s c ri t e ri a , ac u te p a nc r ea t i ti s, 133 R a yn a u d 's ph e no me n on , d i ff e r en t ia l d ia g no si s, 239 R B C . S e e Re d b l oo d c el l R e a c ti ve ar t h ri t is , 2 5 7 –2 58 R e c u r re n t i nf a rc t io n , MI a n d , 11 R e d bl o od c e ll ( R B C ) i ndi c es , a ne mi as a nd , 316 R e d bl o od c e ll ( R B C ) o sm o ti c f r ag i li t y, he r ed i ta ry s p he r oc yt o si s a nd , 326 R e d e ye , 4 4 4 –4 45 R e e d St e r nb e rg ce ll s , 340 R e g i on al en t e ri t is , 1 5 2 –1 54 R e g i on al l ymp ha d en o pa th y, g en i ta l u lc e rs wi t h , cl i ni ca l m an i fe s ta t io ns , 375 R e i t e r 's s yn d r om e, 258 c h la m ydi a a n d, 367 R e n a l am mo n ia s yn t he sis , h ype r ka le mi a a n d, 304 R e n a l a r te r ie s a t h e ro em bo l ic d is e as e of , 284 s t en os is , 283 R e n a l ca lc u li , a b do mi na l f i lm , 287 R e n a l ce l l ca r ci no m a, 90 290 R e n a l c yst ic di se as es , 2 8 2 –2 83 a d ul t po l yc yst ic k i dn e y di s e a se , 282 m e du ll a r y sp on g e ki d ne y,
282 R e n a l c yst s , si mp l e, 2 8 3 –2 84 R e n a l f ai lu r e ( RF ) , 2 6 3 –2 73 a c ut e , 2 6 3 –2 69 A TN , 264 265 c h r on ic , 2 6 3 –2 69 d i al ys is , 2 7 1 –2 73 p r e r en a l v. in t r in si c A R F, 265 u r i na l ysi s f i nd in gs , 266 u r i na l ysi s i n , 266 R e n a l p ap il l ar y n ec r os is , 280 R e n a l t ub u la r a ci d os is (R TA ) , 2 8 0 –2 81 t yp e 1 , 281 t yp e 2 , 281 t yp e 4 , 281 R e n a l va sc ul a r d is e as e, 2 8 3 –2 84 a t h e ro em bo l ic d is e as e of r e na l a r t er i es , 284 h yp e r t en si ve ne p hr o sc ler o s is , 284 r e n al a rt e r y st e no si s, 283 r e n al ve in t hr om b os is , 283 r e n o vas cu l ar h ype r t en sio n , 283
s cl e r od e rm a , 284 s ic kl e c el l n e ph r op a th y, 284 R e n a l ve i n t h ro mb os is , 283 R e n i n - a ng i ot e ns in - al d os te r o ne s ys t em , 14 283 296 411 R e n o vas c ul a r h yp e rt e ns io n , 283 R e s ea r ch st u d y t yp e s, 4 8 2 –4 83 R e s pi r a ti on r a te i n c r e ase , r es pi r a to r y al k al os is an d , 314 R e s pi r a to r y ac i do si s, 313 a l ve ol a r h yp o ve n ti la t io n a n d , 313 R e s pi r a to r y a lk al os is , 314 P E a n d, 314 r e s pi r at i on r at e i nc r ea s e a n d, 314 s a li c yla t e t o xi c i t y a n d, 314 t e t an y a nd , 314 R e s pi r a to r y co mp e ns at i on f ai l ur e , i n a ci d -b as e d is o r de r s, 311 R e s pi r a to r y f ai l ur e ( R F) , 8 6 – 95 514 a c ut e , 8 6 – 90 ARDS, 9 0 – 93 510 GBS and,
87 h yp o xe m i a e xa m i n at i on , 89 h yp o xe m i a p e a rl s, 87 m ec h an ic a l ve n ti l at i on , 9 3 – 95 NPPV, 88 o xyg e n d e l i ver y s ys te ms, 89 t i ss ue o xyg e n a t io n , 88 ve n t i la t io n vs . o xyg e n a tio n , 87 R e s pi r a to r y t r ac t , u pp e r/l o we r , i nf ec t io ns o f, 3 4 8 –3 55 R e s t ri c ti ve c a r di om yo pa th y, 3 1 – 32 R e s t ri c ti ve lu ng di se as e , v s. ob s tr uc t i ve l un g d ise a se , 64 R e t ic u lo c yt e i nd e x, f o r an e mi as , 316 R e va s cu la r i za ti o n m e th o ds , 8 P TC A a n d , 8 R e yn o l ds ' pe n ta d , 128 R F . S e e R es p i ra t or y f a ilu r e R h a b do m yol ys is , 307 R h e um a ti c d is ea se s , H LA a ss oc ia t io ns , 241 R h e um a ti c f e ve r , ac u te , 42 R h e um a ti c h ea r t d is e as e, 42 R h e um a to i d a r th r i ti s ( R A) , 2 4 3 –2 48 508.
S e e al so A r th r it is ; O st e oa r t h ri t is B o u t on ni è r e d ef o rm i t y i n, 245 c l in ic al f ea t ur e s, 2 4 3 –2 47 c o u rs e, 244 d i ag n os is , 244 247 e xt r a - a r t i cu la r m a ni f es tat i o ns , 246 j u ve ni l e, 247 p o o r p r og n os ti c i nd ic a to rs , 247 r a d io g r ap hs of , 250 s wa n - n ec k d e fo rm i t y in , 245 s yn o vi al fl u id an al ys is f or , 247 t r e a tm en t , 2 4 7 –2 48 u l na r de vi a ti o n i n, 245 va r i a n ts o f , 247 R h e um a to l og ic di se as es a n t in uc le a r a n ti b od ie s i n, 240 l a bo r a to r y ma r ke r s , 240 R i e d el ' s t h yr oi d it is , 162 R i f am p in , 472 R i g h t ve n t ri cu l a r in f a rc t , 7 R i n g -e n ha nc i ng b ra in le si o n , d i f f e re n ti al di a gn os is , 215 R i n n e/W ebe r t es t s, he a rin g lo ss ,
450 R o c k y Mo u n ta i n sp o t te d f e ve r , 3 8 2 –3 83 R o s ac ea , 396 R o s ig l it a zo ne , 185 R o t a vi r us , 4 2 8 –4 29 R o u l ea u x f o r ma t io n , mu lt i p le m ye l om a a nd , 339 R TA . S e e R e na l t u bu la r a c id os is
S S A H . S e e S u ba r a c hn o id h e mo r r ha g e S a l ic yl a te o ve rd os e , 309 S a l ic yl a te to xi c i t y, r es pi ra t o r y al ka l os is a n d, 314 S a l in e , f o r h yp e rm ag n ese m ia , 307 S a l mo ne l la , 4 2 8 –4 29 S a l t a n d wa t e r r eg ul a ti on , 296 S a r c oi do si s , 8 2 – 83 506 c h es t ra di o g ra ph , 83 S B C . S e e S ec o nd a r y bi lia r y c i rr h os is S B O . S e e Sm al l b o we l ob s t ru c ti on S c a bi es , 4 0 0 –4 01 S C C . S e e Sq ua mo u s ce ll c a rc in om a S c h at zk i 's r in g , 144 S c h is to c yt es , 323 S c h is to so mi as is , 389
S c l er o de r ma , 2 3 9 –2 42 284 d i f fu se vs . l im it e d, 242 S c r e en in g CRC, 4 5 5 –4 56 H TN , 455 h yp e r li p id em ia , 455 p r o st a te ca nc e r, 456 S e b o r rh ei c d e rm a ti t is , 396 S e b o r rh ei c k e ra t os is , 405 S e c on d ar y b il i ar y c i rr h osi s ( S B C ), 129 S e c on d ar y g lo me r u la r d is o r de r s, 279 d i ab e ti c n e ph r op a th y, 279 d ys p r ot e in em ia s , 279 g l om e ru l on e ph r it is in end o ca r di t is , 279 G o o d pa s tu r e 's s ynd r om e, 279 H I V n ep h r op a th y, 279 h yp e r t en si ve ne p hr o pa t hy, 279 m em b r an op r o li f er a ti ve glo m e ru lo n ep h ri t is , 279 p o l ya r te r it is no d os a, 279 p o st s t re p to co cc al gl om er u l on e ph r it is , 279 W egne r ' s g r an u lo ma t os is , 279
S e c on d ar y h yp e rc oa g ul ab l e s ta t es , 336 S e c on d ar y h yp e rp a r at h yr o i di sm , 171 C R F a n d, 171 S e c on d -d e g re e AV bl o ck, 29 29 S e i zu r es , 2 2 7 –2 30 a b se nc e , 228 229 230 e p il e pt ic , 2 2 8 –2 29 f l o wc h a rt , 229 S e n si t i vit y/ s pe ci fi ci t y, 483 484 S e p t ic a r t h ri ti s , 381 S e p t ic s ho ck , 6 0 – 61 s e ve r e p e ri ph e r al vas o dil a t io n a nd , 60 P.534
S e r o ne g at i ve s po n d ylo a rt h r o pa t hi es , 2 5 6 –2 61 257 a n k ylo si n g sp o nd yl i ti s, 2 5 6 –2 57 257 509 p s o ri a ti c a r th r it is , 258 r e a ct i ve a r t h ri ti s , 2 5 7 –2 58
R e i t e r 's s yn d r om e, 258 S e r u m ch em is t r y pa n el , b i ca r bo n at e l e ve l, 309 S e r u m h om oc ys te in e l e ve l , 322 S e ve r e pe r ip h er a l va s od il a t io n , se p ti c s ho ck a n d, 60 S e xu a l l y t r a nsm i tt e d d ise a se s ( S TD s ) , 3 6 7 –3 76 c h an c ro id , 3 7 4 –3 75 g e ni t al wa r t s , 367 g o n or r h ea , 3 6 7 –3 68 h e r pe s s im pl e x, 3 7 2 –3 73 HIV/AIDS, 3 6 8 –3 72 l ym p ho g ra n ul om a ve n e r eu m , 375 p e di c ul os is pu bi s , 3 7 5 –3 76 s yp h il is , 3 7 3 –3 74 S h i ge l la , 4 2 8 –4 29 S h i ng l es , 400 S h o ck , 5 7 – 61 a t r ia l m yxo m a , 61 b a si cs , 57 c a r di ac ne op l as ms , 61 c a r di og e ni c, 5 8 – 59 h e mo d yn am ic c ha n ge s , 57
h yp o vo l em ic , 59 IABP, 58 i n i ti al ap p r oa ch to , 57 n e u ro g en ic , 61 s e pt ic , 6 0 – 61 SIRS, 60 S h o r tn e ss o f b r e at h , 482 S h y - D r a g e r s yn dr om e , 201 S I A D H . S e e S yn d ro me of i na p p ro p ri a te s ec r e ti o n o f an ti d iu r e ti c h o rm on e S i ck si nu s s yn d ro me , 28 S i ck l e ce l l a ne mi a , 323 3 2 4 –3 25 a u t os om al r ec ess i ve di so r d e r a nd , 324 f e a tu r es , 3 2 4 –3 25 h a n d- f oo t s yn d r om e a nd , 324 h e mo l yt ic a n em ia an d , 324 h u ma n p a r vo vi ru s B1 9 an d , 324 l a bo r a to r y t es ts , 325 s p le ni c s eq u es t ra t io n c r is es an d , 325 t r e a tm en t , 325 va r i e ti e s, 324 va s o - occ l us i ve c ri se s a nd , 324
S i ck l e ce l l d is ea se , 323 S i ck l e ce l l n ep h ro p at h y, 279 284 S i d e ro b la st ic an em i a, 320 S i l ic os is , 8 4 – 85 S i m pl e r e na l c ys ts , 2 8 3 –2 84 S i n us br a d yca r di a , 28 S i n us rh yt h m, wi t h P V C 's , 20 S i n us i ti s, 4 2 0 –4 21 S I R S . S ee S ys te mi c i n fla mm a to r y r es p on se s yndr o m e S j ö g re n ' s s yn d r om e , 2 4 2 –2 43 S k i n co n di t io ns . Se e a lso D e rm a to l og ic p ro bl em s d e cu b it us ul ce r s, 403 404 i n f la mm at o r y/ al le r g ic /a u to i mm un e , 3 9 5 –3 99 a c ne vu lg a ri s , 3 9 5 –3 96 b u ll o us p e mp hi g oi d , 398 c o nt ac t de r ma t it is , 3 9 6 –3 97 E M, 398 e r yt h em a n o do su m, 3 9 7 –3 98 l i ch en pl a nu s , 398 p e mp h ig us vu lg a ri s, 3 9 8 –3 99 p i t yr ia si s ro se a , 397
r o s ac ea , 396 s e bo r r he ic de r ma t it is , 396 S t e ve ns - Jo h ns on s ynd r om e , 398 TE N , 398 m ic r o bi al in f ec ti o n r e la t ed , 3 9 9 –4 01 d e r ma t op h yt es , 400 401 h e r pe s zos te r , 400 m o ll us cu m co n t ag io su m , 399 s ca b ie s, 4 0 0 –4 01 s h in gl e s, 400 wa r t s , 399 p r e ca nc e ro us / ca nc e ro u s d is e as es , 4 0 1 –4 03 a c ti n ic k e ra t os is , 401 BCC, 401 m e la n om a, 4 0 1 –4 02 SCC, 401 p s o ri as is , 4 0 4 –4 05 s e bo r r he ic ke r at o si s, 405 vi t i li g o , 405 S L E . S ee S ys te mi c l up us e r yt he ma t os us S l e ep di so r d er s , 4 4 7 –4 48
i n so mn i a, 448 n a r co le ps y, 4 4 7 –4 48 OSA, 447 S m a ll bo we l ob s t ru ct i on ( S B O ) , 150 A P f i lm , 151 S m a ll i n te s ti n e di s ea se s, 1 5 0 –1 52 c e li ac s p r ue , 152 p a r al yt i c il e us , 151 SBO, 150 S MA S H E D m n e m on ic , 209 S m ok i ng c es s at io n , 455 COPD and, 64 66 r i sk s, 4 5 4 –4 55 S m u dg e c el ls , 345 S o d iu m , 2 9 6 –3 00 h o me os t as is , 296 h yp e r na t r em ia an d , 2 9 9 –3 00 h yp o n at r em ia an d , 2 9 6 –2 98 S o d iu m i po d at e , 158 S o l a r ke r a to si s , 402
S o l it a r y pu lm o na r y n od u le ( S P N ) b e ni g n vs . m al i gn a nt , 73 e va l u at io n , 74 l u ng ca nc e r a n d, 71 S o l it a r y t h yr oi d n od u le , e va l u at io n al go r i th m, 164 S O L V D t r ia ls , 18 S o m at os t a ti no ma , 193 S o m og yi ef f ec t , d a wn phe n om e no n a nd , 179 S o r e th r oa t , 4 2 1 –4 22 S p h e ro c yt os is , h e re d it a ry, 326 S p i de r an g io ma s, 116 S p i na l c o rd di se as es , 2 2 2 –2 23 B r o wn - S é q u ar d s yn d ro me , 222 H o r n e r 's s ynd r om e , 223 p o li om ye l it is , 223 s yr i n go m yel ia , 222 t r a ns ve r se m ye l it is , 223 S p i na l c o rd le si o ns , 236 S p i r om et r y, st u di es , 104 S p i t z ne vi , 403 S p l en ec t om y f o r he r ed i ta r y s ph e ro c yto s is , 326
f o r th r om b oc y t op e ni a , 330 f o r TTP , 330 S p l en ic se qu e st r a ti on cr is es , s ic kl e c el l a n em ia an d , 325 S P N . S e e S o li t ar y p ul m on a r y n od ul e S p o n ta ne o us pn eu mo t h or a x, 506 S p o r ot r ic h os is , 388 S q u am o us c el l c a rc in oma ( S C C ) , 402 S t a b le an gi n a p ec to r is , 1–5 c a r di ac c a th e te r i za ti o n an d , 2 r i sk fa c to r s, 1 s yn d r om e X a n d , 2 S t a p h ylo co cc us , 4 2 8 –4 29 S t a p hy lo co cc us au r eu s , 348 S t a p hy lo co cc us s a p ro phy t ic us , 363 S t a t in s, 415 S t a t is ti ca l p o we r , 484 S t a t is ti cs , 4 8 2 –4 86 S TD s . S e e Se xu a l l y t r ans mi t t ed di se as es S t e ve ns - Jo h ns on s ynd r om e , 398 S t o ma ch di se as e s, 1 4 5 –1 49 c h r on ic ga st r i ti s, 1 4 8 –1 49 d u o de na l u lc e rs , 146
g a st r ic ca nc e r, 149 g a st r ic l ym p ho ma , 149 g a st r ic ul ce r s, 146 PUD, 1 4 5 –1 47 148 S t o n es /o bs t r uc ti o ns , 2 8 4 –2 88 n e p hr o li t hi as is , 2 8 4 –2 87 u r i na r y ca lc u li , 287 u r i na r y t r ac t o bs t r uc ti o n, 2 8 7 –2 88 S t r e p to co cc us in t er me d iu s , 359 S t r e p to co cc us pn eu mo n ia e , 348 S t r e ss E C G , 1 S t r e ss te st , 2 S t r o ke . Se e a ls o Isc h em ic st r ok e e t i ol og y o f , 196 e vo l vi n g, 194 l a cu n ar , 195 S t u r ge -W ebe r s yn d ro me , 222 S u b ac u te en d oc a rd it i s , 43 S u b ac u te l ym p ho c yt ic t hyr o i d it is , 161 P.535
S u b a ra ch n oi d h em o r rh a ge ( S A H ) ,
2 0 0 –2 01 s i te s , 200 S u b cl a via n s t ea l s yn d rom e , 195 S u b co r ti c al l e si on s , 2 3 4 –2 35 S u b du r a l h em at om as , 2 1 7 –2 19 219 514 S u b st e r na l c he st pa i n, MI a nd , 7 S u d de n c a rd i ac d e at h , 27 S u l f ac et am i de , 446 S u l f as al a zin e , 155 S u l f on am id es , 326 473 S u l f on yl u re as , 185 S u n do wn i n g , 208 482 S u p e rf ic i al th r om b op hl e bi t is , 5 6 – 57 m i g ra t or y, 56 S u p e ri o r ven a c a va s yn dr o m e, 72 S u p pl em e nt a l o xyg e n , f or p n eu mo t ho r a x, 77 S u p r a ven t r ic ul a r t ac h ycar d i a ( S V T) , P S V T a n d, 24 S V T. S e e S up r a ve nt r ic ula r t ac h yca r di a S wa n - n e ck de f o rm it y, in R A , 245 S yn c o pe , 2 2 4 –2 27
511 f l o wc h a rt , 227 S yn d r o me of in a pp r op r iat e se c re ti o n o f a n ti di u r eti c h o rm o ne ( S I A D H ), 1 6 9 –1 70 S yn d r o me X, 2 m e ta b ol ic , 2 S yn o vi a l f l ui d a na l ysi s , fo r R A , 247 S yp h i li s , 3 7 3 –3 74 b e n za th i ne pe ni ci l li n f o r , 374 d i ag n os is , 374 p r i ma r y, 373 s t ag es , 374 S yr i n g om ye li a , 222 222 S ys t e mi c i nf l amm a to r y re s po ns e s yn d ro me ( S I RS ) , 60 S ys t e mi c l up us e r yth em at o su s (S L E ) , 2 3 7 –2 39 320 507. S e e al so A nt i ph os ph o li pid a nt i bo d y s yn d r om e; G lo m e ru lo n ep h ri t is ; L up us d i ag n os is , 238 238 241 e p id e mi ol o g y o f , 237
T Ta c h ya r r h yt hm ia s, 2 0 – 28
a t r ia l fi b ri ll a ti o n, 2 0 – 21 22 34 506 a t r ia l fl u tt e r , 22 m u lt i fo ca l a t r ia l t ac h yca rd i a , 2 2 – 23 P S V T, 2 4 – 25 ve n t r ic u la r fi b ri ll a ti o n, 2 7 – 28 V T, 2 5 – 27 W olff - P a rk in so n -W hi te syn d r o me , 25 Ta c h yc a rd i as , 480 n a r r o w c om pl e x, 27 Ta k a ya s u 's ar t e ri t is , 258 2 5 9 –2 60 TA O . S e e Th yr o i d -a ss oc ia t e d o ph t ha lm o pa t h y Ta p e wo r m , 389 TB . S e e Tu b e rc ul os is TB G . S e e Th yr o xi n e - b i nd i ng gl o bu li n Td va c c in e . S e e Te t a nu s/ d i ph t he r ia va cc in e Te m p o r al ar t e ri t is , 511 TE N . S e e To xi c e p id e rma l ne c ro l ysi s Te n d i ni t is , 4 3 6 –4 37 Te n d o n re f le xe s , de e p, 476 Te n s i on he a da ch e , 415 Te n s i on pn e um ot h or a x, 7 7 – 79 r i g ht ,
79 Te s t i cu la r c a nc e r, 2 9 1 –2 92 Te s t i cu la r to r si o n, 292 Te t a n us , 3 7 7 –3 78 i mm u ni za t io n , 378 i n cu b at io n pe r io d , 377 wo u n d t yp es wi t h , 377 Te t a n us / di p ht h e ri a ( Td ) va c ci n e, 457 Te t a n y, r es pi r a to r y a lk alo s is a n d, 314 Te t r a c ycl i ne , 220 396 470 474 Th a l a ss em ia s, 319 α - Th a l a ss em ia s , 319 320 β - Th a l a ss em ia s, 319 Th e o p h yll i ne , fo r C O P D , 66 Th i a m in e , 513 Th i a zo l id i ne di o ne s , 185 Th i o n am id e s, 158 Th i r d - d eg r ee A V b l oc k, 2 9 – 30 Th r o m b as th e ni a , G l an zma n n ' s, 330 Th r o m b oa ng i it is ob l it e ran s ,
261 Th r o m b oc yt op e ni a , 3 2 8 –3 29 a d r en a l co r t ic os t er o id s fo r , 330 a ss o ci at e d r is ks , 329 f o r ms , 329 s e ve r it y o f , 329 s p le n ec to m y fo r , 330 Th r o m b oc yt os is , e ss en t ia l , 347 Th r o m b ol ys is i n m yo ca r di a l i n fa rc t io n ( TI MI ) , r i sk s co r e , 6 Th r o m b ol yt ic th e r ap y c o nt r a in di ca t io ns t o, 8 f o r un s t a bl e a n gi na , 5 Th r o m b ot ic th r om b oc yt op e ni a p u r pu r a ( TTP ) , 330 c o r ti co s te r oi ds fo r , 330 p l as ma p he r es is fo r , 330 s p le n ec to m y fo r , 330 Th yr o i d ca nc e r , 1 6 3 –1 65 Th yr o i d gl a nd di se as e s, 1 5 7 –1 65 c o ld no d ul es , 163 164 f i b ro u s t h yr oi di t is , 162 FNA for, 162 H a s hi mo t o 's t h yr oi di t is ,
161 510 h o t n o du l es , 163 H ü r t h le ' s c el l t um o r , 164 h yp e r t h yr oi di sm , 1 5 7 –1 59 h yp o t h yr oi di sm , 1 5 9 –1 61 m yxe d e m a c om a , 160 p a pi l la r y ca r ci n om a, 165 R i e d el ' s t h yr oi d it is , 162 s u bc li ni c al h yp o t h yr oi di sm , 161 t h yr o i d st o rm , 159 Th yr o i d n od ul es , 1 6 2 –1 63 163 c o ld , 163 164 FNA for, 162 hot, 163 Th yr o i d st im u la t in g h o rmo n e ( TS H ) , 160 Th yr o i d st o rm , 159 Th yr o i d - as s oc ia t ed op h th a lm o pa t h y ( TA O ) , 162 Th yr o i d i ti s , 1 6 1 –1 62 c h r on ic l ym p ho c yti c , 161 f i b ro u s, 161
H a s hi mo t o 's , 161 510 s u ba cu t e l ym ph oc yt ic , 161 Th yr o t o xi c o s is , 159 Th yr o xi n e - b in d in g g lo b uli n ( TB G ) , 158 TI A . S e e Tr a ns ie n t i sc hem ic a tt ac k Ti c d ou l ou r eu x, 232 Ti c k bi t es , 381 Ti c s , 204 TI MI . S e e Th r om b ol ys is in m yoc a rd i al in f ar c ti on TI P S . S e e Tr a ns ju g ul a r in t r a h e pa t ic po r ta l -s ys t em ic sh un t T MP . S e e Tr i m e th op r im T MP / S MX. S e e Tr i m e th op r i m/ su l fa me t ho xa zo l e To r s a d es d e p o in t es , 25 To u r e t t e 's s yn d r om e, 204 To xi c e pi d e rm al ne cr o l ysi s ( TE N ) , 398 To xi c s ho ck s yn d ro me ( TS S ) , 391 509 TR . S e e Tr i c us pi d r e gu rg i t at i on Tr a n s f us io n a n em i as a n d, 316 p e a rl s , 316 Tr a n s i en t i sc he mi c a t ta ck ( TI A ) c e r eb r al in f a rc ti o n a nd , 194 e vo l u ti on o f, 195 Tr a n s j ug ul a r i n t ra he p at ic p o r ta l -s ys te mi c s hu n t ( TI P S ) , 114
Tr a n s ve r se m ye l it is , 223 Tr e m a t od es , 389 Tr e m o r a ss o ci at e d f e at u r e s , 204 a t a xi a , 2 0 3 –2 04 e ss e nt i al , 203 p h ys io l og ic , 203 To u r e t t e 's s yn d r om e, 204 T r e p on e ma p al l id u m, 373 Tr i c u sp i d r eg u r gi t at i on (TR ) , 4 0 – 41 Tr i g e mi n al ne u ra l gi a , 232 Tr i m e t ho p ri m ( T MP ) , 472 Tr i m e t ho p ri m /s ul f am et h oxa zo l e ( T MP / S MX) , 326 396 421 474 f o r p ro st a ti t is , 367 Tr i s m us , 377 Tr o p o n in 1 , 8 Tr o p o n in T, 8 TS H . S e e Th yr o i d s ti mu la t i ng ho r mo ne TS S . S e e To xi c s ho ck s yn d r om e TTP . S e e Th r o m bo t ic th ro m bo c yt op en i a p u rp u ra P.536
Tu b e r c ul os is ( TB ) , 3 5 3 –3 54 d i ag n os is , 354 e xt r a p u l mo na r y, 353 G h o n c om p le x, 354 i n ci de n ce , 353 p a t ho p h ys i ol og y, 353 r a d io g r ap h f i nd in gs , 354 R a n ke ' s c om pl e x a n d , 354 s ec o nd a r y, 353 t r a ns mi ss io n , 353 u p p er lo b e i nf i lt r a te s, wi t h ca vi t a ti on s , 354 Tu b e r o us s cl e r os is , 2 2 1 –2 22 Tu b u l oi n te r s ti ti a l d is ea se s , 2 8 0 –2 82 AIN, 280 c h r on ic in t er s ti t ia l n ep h r it i s , 280 F a nc o ni ' s s yn d ro me , 282 H a r t n up s yn d r om e, 2 8 1 –2 82 r e n al pa p il la r y n ec r os is , 280 R TA , 2 8 0 –2 81 Tu l a r e mi a, 385 Tu m o r l ys is s ynd r om e , 344
Tu m o r m a rk e rs , 478 Tu r n e r ' s s yn d ro me , c o a rc t a ti on o f a or t a a n d, 46 Tym p a n ic me mb r an e p e rf o r a ti o n, 449 Typ e 1 / 2 er r o rs , 484
U U C . S e e Ul ce r a ti ve c o li t is U l c e ra t i ve co l it is ( U C ) , 1 5 4 –1 56 v s . C r o hn ' s d is e as e, 155 U l c e rs d e cu b it us , 404 s t ag es , 403 f o r ma t io n , C V I an d , 56 Ma r j o l i n ' s, 402 U l n a r d e via t io n , i n R A, 245 U l n a r n eu r o pa t h y, 187 U n i t o f m e as u re ab b re via t i on s, 518 U n s t ab le an g in a ( U SA ) c a lc iu m ch a nn e l b lo ck e rs f or , 5 n o n - S T- se gm e nt el e va ti on MI a n d , 5 t h r om b ol yt ic th e r ap y f o r, 5 U p p e r e so p ha ge a l we b s , 144 U p p e r re sp i ra t o r y d is e ase s , 4 1 8 –4 22
a c ut e b r o nc hi t is , 419 c om mo n c ol d , 4 1 9 –4 20 c o ug h , 4 1 8 –4 19 l a r yn gi t is , 421 s i nu si t is , 4 2 0 –4 21 s o r e t h ro a t, 4 2 1 –4 22 U p p e r re sp i ra t o r y i n fe c tio n , 509 U p p e r re sp i ra t o r y tr ac t in f ec t io n a c ut e , 510 CAP, 348 i n f lu en za , 3 5 4 –3 55 l u ng ab sc es s , 3 5 2 –3 53 p n e um on ia , 3 4 8 –3 52 TB , 3 5 3 –3 54 U p p e r /l o we r mo t o r n eu r on d ef ec t s, 476 477 U r i n al ys is , 274 f o r p yel o ne ph r i ti s, 365 U r i n a r y i n co n ti ne nc e , 4 5 0 –4 51 e va l u at io n , 450 o ve r f l o w, 451 r e f le x, 451
s t r es s, 451 514 U r i n a r y t ra ct in f ec ti o ns (U TI s ) , 3 6 2 –3 64 509 c om p li ca t i o ns , 364 u n co mp l ic at e d, 363 u r i ne cu l tu r e f o r, 363 U r i n a r y t ra ct ob s tr uc t io n , 2 8 7 –2 88 U r i n e c ul t ur e , f o r U TI s, 363 U r i n e o u tp u t mo n it o ri n g, i n h ypo vo l em ic s ho ck , 59 U S A . S e e U n st a bl e a ng in a U TI s . S e e U r i na r y t r ac t in f ec t io ns
V V a cc i na t io ns , 458 V a cc i ne s, 4 5 7 –4 58 H e p a ti t is A , 457 H e p a ti t is B , 457 HPV, 458 i n f lu en za , 348 457 m e as le s -m um ps - r ub el l a ( l i ve ) , 457 m e ni n go co cc us , 458 p n e um oc occ a l, 348
p n e um oc occ a l p ol ys ac cha r i de , 457 p o li o (i n ac ti va t ed ) , 458 r a b ie s , 458 Td , 457 va r i c el la ( li ve ) , 457 V a l sa l va m an e u ver , 31 V a l vu la r he a r t d is ea se , 3 6 – 44 506 AS, 3 7 – 38 a o r ti c re gu r g it a ti o n, 3 8 – 39 i n f ec ti ve en d oc a rd i ti s, 4 2 – 43 L i bm a n - S ac ks en d oc ar d it i s , 43 Ma r a n t i c e n do ca r di t is , 43 m i t ra l s te n os is , 3 6 – 37 MR , 3 9 – 40 MV P , 4 1 – 42 n o n ba ct e ri a l t h ro mb o ti c e n d oc ar d it is , 43 n o n ba ct e ri a l ve r r uc o us en d oc a rd i ti s , 43 r h e um a ti c h ea r t d is e as e, 42 TR , 4 0 – 41 V a n co m yc i n, 353 474
V a r i an t a n gi n a, 6 V a r ic e ll a vac ci ne , 457 V a r ic e ll a (l i ve ) va cc i ne , 457 V a sc u la r ec ta si a , 110 V a sc u la t u re di se as es , 4 7 – 56 AAA, 4 9 – 50 a c ut e a r t e ri al oc cl us io n , 5 2 – 53 a o r ti c d is se c ti on , 4 8 – 49 c h ol es t e ro l e mb ol i za ti o n s yn d r om e, 53 c h r on ic ar t e ri a l i ns uf f ic ien c y, 5 0 – 52 CVI, 5 5 – 56 D V T, 5 3 – 55 h yp e r t en si ve em e rg en c y, 4 7 – 48 l u e ti c h ea r t , 53 m yc o ti c a ne u r ysm , 53 PVD, 5 0 – 52 s u pe r f ic ia l t h ro mb o ph l ebi t is , 5 6 – 57 ve n o us st as is di se as e , 5 5 – 56 V a sc u li t is , 2 5 8 –2 61 259 B e h çe t ' s s yn dr om e , 261 B u e r ge r ' s d is e as e,
261 C h u r g - St r a uss s ynd r om e, 260 h yp e r se ns i ti vi t y, 261 PAN, 261 Ta k a ya s u 's ar t e ri t is , 2 5 9 –2 60 t e mp o r al ar t e ri t is , 2 5 8 –2 59 t h r om b oa ng i it is ob l it e ra ns , 261 W egen e r 's g ra n ul om a to si s , 260 V a s oa ct i ve In t es ti n al P ep t i de tu mo r s ( V I P om as ) , 193 V a s od il a to r s , 6 V a s o -o cc lu si ve c r is es , s ic kl e c el l a n em ia an d , 324 V e n ou s s ta si s d is e as e, 5 5 – 56 V e n ou s s ys te m d is ea se s, 56 V e n ou s t h r om bo em b ol ism , i n he r i te d h yp e rc o ag ula b le st a te s a nd , 336 V e n ou s t h r om bo si s, 511 V e n t il a ti on , v s. o xyg e n a ti o n , 87 V e n t il a ti on - p er f us io n s can , st u di es , 1 0 4 –1 05 V e n t il a to r e xt u b a t io n , 94 V e n t ri cu l a r a ne u r ysm , 12 V e n t ri cu l a r f ib r il l at i on , 26 2 7 – 28 c a r di ac ar r es t an d , 27
d e f ib r il la t io n a n d , 27 P E A a nd , 28 V e n t ri cu l a r i r ri t ab il i t y, tre a tm e nt , 2 6 – 27 V e n t ri cu l a r ps e ud o an eu rys m , 12 V e n t ri cu l a r se p ta l d e fe c t ( V S D ) , 4 5 – 46 V e n t ri cu l a r t ac h yca r di a (V T) , 2 5 – 27 507 n o ns us t ai n ed , 26 s us t ai n ed , 25 V e r n e r - Mo r r is o n s ynd r om e , 193 V e r r uc a vul g a ri s, 399 V e r t eb r a l me t as t as is , p ro s ta t e c an ce r , 289 V e r t ig o , 224 224 c e nt r a l, 224 224 225 p e r ip h e ra l, 224 224 225 V e s ic ul a r b r ea t h so u nd s , 475 V i b r io c h ol e ra , 4 2 8 –4 29 V I P o ma s. S ee V as oa c ti ve I n te st i na l P e pt i de tu m or s V i r a l h ep a ti t is , 3 5 9 –3 62 t r a ns mi ss io n ,
3 5 9 –3 60 V i r ch o w' s t r ia d , D V T an d, 53 V i t am i n B 1 2 d ef ic i en c y, 322 503 n e u ro p at h y a nd , 321 V i t am i n K d e f ic ie nc y, 3 3 4 –3 35 r e p la ce me n t , 335 V i t il i go , 405 P.537
V o l um e c on t r ac ti o n, m e ta b ol ic al ka l os is an d , 312 V o l um e d is o rd e rs , 2 9 3 –2 96 a p p ro ac h to , 2 9 3 –2 94 h yp e r vo le mi a , 2 9 5 –2 96 h yp o vo l em ia , 2 9 4 –2 95 V o l um e e xp a n s io n , me t ab o li c a lk al os is a nd , 312 V o l um e s ta t us , a ss es si ng , 2 9 3 –2 94 V o n H ip p el - Li nd a u d is eas e , 222 vo n R e ck li ng h au se n ' s d is e as e, 221 vo n W il l eb r an d ' s d is ea se ( vW D ) , 3 3 1 –3 32 v s . f ac t or V I II co ag u la n t p r o t ei n , 331 V S D . S e e V e nt r ic u la r s ep t a l d ef ec t V T. S e e V en t r ic ul a r t ac hyc a r d ia
vW D . Se e von W il le b ra nd ' s di se as e
W W alde ns t r öm ' s ma c ro g lob u li n em ia , 339 W ard p r ob l ems , wo r k up /m a na g em en t , 4 7 7 –4 82 c h es t p ai n , 4 7 9 –4 80 f e ve r , 481 h yp e r t en si on , 479 h yp o g l yc em i a, 481 h yp o t en si o n, 4 7 7 –4 79 m e nt a l s ta t us c ha n ge (co n f us io n ) , 4 8 1 –4 82 o l ig u r ia , 480 s h o rt n ess o f b re a t h, 482 t a ch yc a rd i a, 480 W arf a ri n a d mi ni s t ra ti o n , 338 a d ve r se ef f ec ts , 338 m ec h an is ms , 338 W arts , 399 W ate r d ep r i va ti on t es t, 169 W ate r h om eo st a si s, 296 W egen e r 's g ra n ul om a to si s , 84 260
279 W ilso n 's di se as e , 1 1 6 –1 17 203 W olff - P a rk in so n -W hi te syn d r o me , 25 W omen ' s h ea l th , 456 W ound /s o f t t iss u e i nf e ct io n s, 3 7 6 –3 78 c e ll ul i ti s , 376 e r ys i pe la s , 3 7 6 –3 77 l ym p ha d en i ti s, 377 n e c ro t i zin g f as ci i ti s, 377 t e t an us , 3 7 7 –3 78
Z Z e nk e r ' s d i ve rt ic ul u m, 144 145 Z E S . S ee Zo l li ng e r - El l iso n s yn d r om e Z o l li ng e r - El li s on s yn d r om e (Z E S ) , 192 Z o o no se s/ a r th r o po d -b o rn e di se as es , 3 8 1 –3 84 L ym e d is e as e , 3 8 1 –3 82 m a la r ia , 383 r a b ie s , 384 R o c k y Mo u n ta i n sp o t te d f e ve r , 3 8 2 –3 83
