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Diagnostic Différentiel des Onychopathies

Robert Baran Centre de Diagnostic et Traitement des Maladies des Ongles, Cannes, France

Eckart Haneke Clinique Dermatologique, Fribourg, Allemagne

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Traduction autorisée de l’ouvrage publié en langue anglaise sous le titre : The Nail in Differential Diagnosis © 2007 Informa UK Ltd First published in the United Kingdom in 2007 by Informa Healthcare, 69–77 Telephone House, Paul Street, London EC2A 4LQ. Informa Healthcare is a trading division of Informa UK Ltd. Registered Office: 37/41 Mortimer Street, London W1T 3JH. Registered in England and Wales number 1072954. Tel: ⫹44 (0)20 7017 5000 Fax: ⫹44 (0)20 7017 6699 Website: www.informahealthcare.com ISBN–13 978 0 415 43689 2 ISBN–10 0 415 43689 3 Tous droits de traduction, d’adaptation et de reproduction par tous procédés, réservés pour tous pays. Toute reproduction ou représentation intégrale ou partielle, par quelque procédé que ce soit, des pages publiées dans le présent ouvrage, faite sans l’autorisation de l’éditeur est illicite et constitue une contrefaçon. Seules sont autorisées, d’une part, les reproductions strictement réservées à l’usage privé du copiste et non destinées à une utilisation collective, et d’autre part, les courtes citations justifiées par le caractère scientifique ou d’information de l’oeuvre dans laquelle elles sont incorporées (art.L. 122-4, L. 122-5 et L. 335-2 du Code de la propriété intellectuelle). Certains noms de produits, spécialitiés et concepts auxquels il est fait référence dans ce livre sont de marques déposées, même s’il n’en est pas toujours fait expressément mention dans le texte. Par conséquent, la présence d’un nom sans mention de propriété ne signifie pas que l’éditeur la considère comme faisant partie du domaine publique. Ce livre est entièrement protégé par les droits d’auteurs. Tout usage, exploitation, commercialisation en dehors des limites strictement fixées par la législation des droits d’auteurs, et sans l’accord de l’éditeur, sont illégales et passibles de poursuites. Ceci s’applique en particulier à la reproduction par la photocopie, à la copie, ou à la duplication de toutes sortes, à la traduction, à la préparation de microfilm, à l’enregistrement informatique et au stockage.

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Table des matières

Avant propos

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Dépressions ponctuées, ongles rugueux et altérations diverses de surface

1

2

Dystrophies unguéales importantes, hyponychie, anonychie, altérations de la forme de la tablette

29

3

Hyperkératose sous-unguéale

51

4

Onycholyse

61

5

Paronychies et granulomes pyogéniques

75

6

Dyschromies unguéales

89

7

L’acro-ostéolyse

119

8

Onychomycose et psoriasis : pathologies mixtes

129

9

L’ongle douloureux

137

Tumeurs et pseudo-tumeurs de l’appareil unguéal

151

10

Index

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Avant propos

S’attaquer au díagnostic différentiel des onychopathies constitue, en quelque sorte, un pari. Nous nous sommes efforcés de tourner les difficultés en utilisant, chaque fois que nous le pouvions, le modèle du psoriasis, dont nous avons tenté de décliner le diagnostic différentiel de ses nombreux signes. Le psoriasis est, en effet, une dermatose qui touche très fréquemment l’appareil unguéal. C’est même, probablement, la dermatose qui l’affecte le plus souvent. Environ 30 à 50% des sujets psoriasiques peuvent présenter des manifestations unguéales à n’importe quel moment de leur vie. Le psoriasis peut intéresser toutes les structures de l’appareil unguéal, de façon isolée ou en association, entraînant un nombre considérable d’anomalies, parfois fort différentes. Comme tout psoriasique peut souffrir d’une forme particulière de la maladie, il existe un éventail clinique qui permet de considérer le psoriasis comme un excellent élément de comparaison pour présenter un large spectre de ses lésions unguéales et de leur diagnostic différentiel. Nous espérons avoir répondu, au moins essentiellement, au défi que nous nous sommes lancé. Le lecteur jugera. . . . Robert Baran Eckart Haneke

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Chapitre 1 Dépressions ponctuées, ongles rugueux et altérations diverses de surface Les lésions ponctuées (Figure 1.1) et les striations sont les modifications de surface les plus fréquentes de la tablette.1 L’anatomie et la biologie de l’ongle expliquent qu’elles proviennent d’une atteinte de la région proximale de la matrice, celle qu’on appelle dorsale. Des modifications matricielles brèves produiront des lésions rondes ou ovalaires. Des lésions plus durables seront responsables d’altérations longitudinales. Des érosions larges à bords émoussés sont généralement appelées dépressions (Figure 1.2). On rencontre également des atteintes plus larges en surface, par usure des ongles Les fissures horizontales se développent quand les ponts interlaminaires se disloquent. Présentes en grand nombre, les petites érosions de surface créent des ongles rugueux qui peuvent être, non seulement un signe de psoriasis, mais également de pelade, de lichen plan, d’eczéma, de dermatite atopique et même d’un déficit en immunoglobuline A2. Des sillons transversaux, décrits à la suite d’une fièvre élevée, ont été rapportés par Beau3 en 1848. Il sont dus à un ralentissement transitoire de la fonction matricielle (Figure 1.3). Un arrêt complet de la formation unguéale entraîne un décollement de la tablette de la région proximale appelé onychomadèse. Des altérations longitudinales profondes engendrent la rupture de la continuité de la tablette entraînant fentes ou fissures.

■ ■ ■ L E S D E R M AT O S E S Parmi les affections cutanées, génétiquement déterminées, le psoriasis est la plus commune.

■ FIGURE 1.1 Erosions ponctuées classiques.

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■ FIGURE 1.2 Dépressions unguéales.

Environ 2% de la population mondiale en souffre. L’apparence clinique est typique dans la plupart des cas, qu’il s’agisse de lésions de la peau glabre, des régions palmo-plantaires, du cuir chevelu ou des ongles. Exceptées les demimuqueuses ano-génitales, les muqueuses vraies sont habituellement épargnées. L’atteinte unguéale est banale. Près de 50% des patients psoriasiques qui consultent un dermatologiste présentent des modifications unguéales, 90% de tous les psoriasiques développeront, au minimum une fois dans leur vie, une atteinte unguéale. Les érosions ponctuées (foveolae psoriaticae) sont la forme la plus commune de l’affection et représentent un des signes distinctifs du psoriasis unguéal. Ces érosions ponctuées sont de taille relativement égale, environ 1⁄2 à 1,5 mm de diamètre, arrondies comme après percussion d’une petite balle ronde, elles peuvent survenir de façon solitaires ou couvrir toute la tablette (Figure 1.4). Bien qu’elles puissent apparaître dans d’autres maladies ou en dehors de toute maladie reconnue, on considère que 20 dépres-

2

■ FIGURE 1.3 Sillons transversaux. (Coll. B. Richert, Belgique.)

sions, ou plus, les rend suspectes de psoriasis.4 (Figure 1.5). Habituellement ces dépressions sont disséminées irrégulièrement, mais il leur arrive de se présenter en rangées transversales comme des sillons de Beau, ou en rangées longitudinales (Tableau 1.1) (Figure 1.6). Rarement, ces lignes de dépressions forment un arrangement régulier en jeu d’échecs. Nous avons vu que les dépressions unguéales du psoriasis se développent à partir de petites lésions pathologiques situées sur la région proximale de la matrice responsable de la formation de la tablette dorsale. Ces lésions créent une parakératose retrouvée sur la surface de l’ongle nouvellement formé(Figure 1.7) et facilement observable sur des coupes histologiques. Quand

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■ TA B L E A U 1 . 1 Importance des dépressions ponctuées et de l’onycholyse dans le diagnostic de psoriasis ●

Deux ou toutes les anomalies, parmi les dépressions ponctuées, lignes horizontales, lignes transversales et onycholyse, chez le même patient, militent pour une origine psoriasique de la dystrophie

●

La présence isolée ou l’absence de dépressions ponctuées est un critère insuffisant pour différencier le psoriasis des autres causes de dystrophie unguéale

●

Plus de 20 dépressions unguéales, par doigt, sont suggestives d’un psoriasis

●

Plus de 60 dépressions, par doigt, l’absence de psoriasis est improbable

●

L’onycholyse seule, en l’absence d’une maladie préalable du lit distal ou d’un traumatisme de la région, est en faveur d’une origine psoriasique, si une onycholyse semi-lunaire, par manucurie intempestive, peut être exclue

■ FIGURE 1.4 Criblures affectant plusieurs ongles.

■ FIGURE 1.5 Criblures soulignées par traitement à l’anthraline.

■ FIGURE 1.6 Erosions ponctuées alignées verticalement sur l’ongle psoriasique gauche et horizontalement sur le droit.

cette parakératose apparaît sous le repli susunguéal, au cours de la croissance de l’ongle, elle se détache de l’orthokératose normale de la tablette laissant place à une petite érosion ponctuée. Ce mécanisme explique pourquoi il ne s’agit pas d’une dépression vraie, mais d’un défect de la substance unguéale, d’où le terme érosion psoriasique. L’intensité du processus psoriasique et son extension transversale déterminent la profondeur et le diamètre transversal de la dépression, tandis que la durée et la gravité de la lésion sont responsables du diamètre longitudinal. Lorsque l’arrangement des érosions ponctuées s’effectue selon un mode longitudinal, il indique l’existence d’une irritation répétée d’une petite zone particulière de la matrice. Des

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■ FIGURE 1.7 Criblures irrégulières et dépressions unguéales psoriasiques.

érosions ordonnées de façon transversale rappelant les lignes de Beau (Figure 1.8) peuvent être la conséquence d’un stimulus plus général. Des dépressions de la surface de la tablette, identiques à celles du psoriasis sont, en réalité, très communes (Figure 1.9). Mais il faut savoir qu’une dépression ponctuée isolée qu’elle soit plus petite, ou de même taille, ou au contraire plus large que celle d’un psoriasis typique, peut survenir de façon spontanée sans association à une autre affection. Toutefois, quand ces érosions surviennent sur plusieurs doigts de façon réitérée, le psoriasis doit être envisagé, même s’il n’y a pas d’antécédents personnels de psoriasis ou d’atteinte familiale. L’histogenèse de ces érosions ponctuées incidentes n’est pas encore connue. On rencontre parfois des érosions ponctuées isolées dans les onychomycoses, mais de façon infiniment plus rare que dans le psoriasis. Elles

4

■ FIGURE 1.8 Criblures apparaissant sous le repli postérieur et retenant les cellules parakératosiques.

peuvent être vues occasionnellement dans les paronychies candidosiques ou dans d’autres variétés de périonyxis. Quelques dépressions ponctuées s’observent au cours des maladies infectieuses. Distribuées irrégulièrement, elles sont parfois connues en tant que signe de Roseneau. Le syndrome de Fiessenger-Leroy-Reiter est caractérisé par une triade avec atteinte des muqueuses oculaire, génitale et orale associée à des manifestations articulaires de pseudoarthrite rhumatoïde qui peuvent être très invalidantes. Ce syndrome a été divisé en deux variétés : post-gonococcique et intestinale; ces distinctions, ont toutefois, de moins en moins cours. De nombreux patients atteints du syndrome de Reiter sont HLA-B27 positif. Les modifications unguéales du syndrome peuvent

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■ FIGURE 1.9 Criblures diffuses avec cellules parakératosiques.

■ FIGURE 1.10 Syndrome de Fiessenger-Leroy-Reiter.

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longtemps imiter celles du psoriasis (Figure 1.10). Apparaissent, tout d’abord, des érosions ponctuées et/ou des taches saumon, qui généralement sont d’une teinte un peu plus brune que celles que l’on rencontre classiquement dans le psoriasis; par suite d’une forte extravasation des érythrocytes.5 Un aspect pseudo-paronychique annonce le premier signe de l’atteinte de l’appareil unguéal (Figure 1.11). Une observation intéressante rapporte le cas d’un père et de son fils de 6 ans, tous deux positifs pour le groupe HLA-A2 et B27. Le premier avait un syndrome de Reiter avec arthrite chronique, uvéite antérieure récidivante, amyloidose et des reins transplantés, tandis que le fils ne présentait que des modifications unguéales suggestives du syndrome de Reiter; il n’existait pas d’antigènes psoriasiques.6 Les érosions ponctuées sont des signes caractéristiques de l’eczéma unguéal (Figure 1.12), indépendamment du type, mais on les rencontre plus fréquemment dans l’allergie de contact et l’eczéma nummulaire que dans la dermatite atopique7 (Figure 1.13). Ces ponctuations sont habituellement moins bien circonscrites, moins profondes et peuvent se rencontrer en grand nombre et produire une surface rugueuse de la tablette. Les dépressions sont plus étendues et ont des bords moins bien limités que les lésions ponctuées. Assez souvent, elles gardent le brillant

■ FIGURE 1.11 Syndrome de Fiessenger-Leroy-Reiter avec paronychie.

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■ FIGURE 1.14 Ongles brillants au cours d’une dermatose chronique prurigineuse. (Coll. B Schubert, France.) ■ FIGURE 1.12 Criblures irrégulières dans une dermite de contact.

■ FIGURE 1.13 Dermite de contact.

6

de la tablette, même dans la profondeur des dépressions. Par contre, les dermites de contact allergiques sous-unguéales produisent plus volontiers une hyperkératose et une onycholyse sous-unguéale8 que des ponctuations. Les ongles brillants (unguis lucidus) (Figure 1.14) sont typiques de la dermatite atopique et d’autres dermatoses chroniques prurigineuses. C’est simplement en se frottant la peau avec le dos des phalanges distales que les patient obtiennent cette brillance des ongles. Le phénomène est largement dû aux onguents dont les atopiques enduisent leur peau. L’ongle est remarquablement perméable à l’eau, il s’imbibe très rapidement et absorbe, proportionnellement, plus d’eau que le stratum corneum de l’épiderme. La perte en eau transunguéale est par conséquent une propriété constante, mais curieusement, cette perte en eau transunguéale est réduite dans l’eczéma, le psoriasis et les mycoses unguéales. Ceci s’expliquerait par la formation d’une couche granuleuse dans la matrice et le lit pathologiques contrairement à l’épiderme où l’inflammation induit habituellement de la parakératose et augmente la perte en eau transépidermique. La pelade (Figures 1.15, 1.16, 1.17) est une maladie auto-immune caractérisée par des plaques alopéciques arrondies. Bien que le cuir

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■ FIGURE 1.15 Criblures horizontales dans la pelade.

■ FIGURE 1.17 Surface rugueuse d’un ongle peladique. ■ FIGURE 1.16 Lignes transversales dans la pelade.

chevelu soit le plus fréquemment touché, toute zone pilaire peut être atteinte. La participation unguéale est d’une grand banalité : plus de 10 % chez l’adulte, plus de 25 % chez l’enfant.9,10 Il est classique de dire que plus l’alopécie est importante, plus forte est la probabilité d’implication unguéale, cependant sa signification pronostique devrait s’attacher davantage au caractère soudain de la chute capillaire qu’à son étendue. Quoi qu’il en soit, les manifestations unguéales sont bien plus fréquentes dans la forme décalvante totale qu’au cours des plaques peladiques circonscrites. Toutefois l’atteinte exclusive de l’ongle au cours de la pelade existe probablement. La sur-

face de l’ongle est couverte de petites dépressions ponctuées et de striations longitudinales. La tablette souvent légèrement épaissie et grisâtre devient fragile. La surface rugueuse perd son lustre, à l’exception de quelques cas. L’eczéma unguéal comme l’atteinte peladique, montre histologiquement une lésion spongiotique de la matrice et du lit, avec exsudat du sérum qui s’incorpore dans la tablette. Les vésicules spongiotiques, typiques pour une dermite de contact, se forment également dans la matrice du lit. Localisées dans la matrice proximale, elles sècheront et s’élimineront avec la croissance de la tablette en laissant des dépressions à la surface de l’ongle. Quand la spongiose est située dans la région centro-distale de la matrice, les exsudats séreux sont incorporés dans la tablette et donnent naissance à un

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épaississement de l’ongle, une fragilité, une perte de transparence avec coloration grise. On explique l’apparence d’ongle rugueux par l’inflammation et l’inclusion de sérum et de cellules inflammatoires qui produisent un arrangement en vagues de sable des onychocytes et de leurs fibres de kératine, contrairement à l’arrangement régulièrement linéaire observé sur une tablette normale. (Tableau 1.2)

La “dystrophie des vingt ongles” a pour signe distinctif une trachyonychie qui atteint (presque) tous les ongles. Il n’est pas rare, en effet, qu’un ou deux ongles demeurent totalement épargnés pour une longue période, parfois jusqu’à plusieurs années. La nature de cette maladie particulière n’est pas encore connue.11 Alors que certains auteurs défendent le terme de trachyonychie qui traduit différentes étiologies,

■ TA B L E A U 1 . 2 Causes des dépressions ponctuées Causes les plus communes

Type de dépressions

Eczéma

Irrégulières et arrangement particulier

Maladie professionnelle

Irrégulières, dépressions peu nombreuses

Onychomycose

Peu nombreuses, irrégulières dans leur taille et leur distribution

Pelade

Peu profondes. Si présentes en grand nombre peuvent être la cause

Psoriasis vulgaire

Régulières, parfois peu nombreuses ou innombrables, peuvent être

d’une trachyonychie organisées en lignes – parfois associées à une trachyonychie Syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter

Semblables à celles du psoriasis

Causes moins fréquentes Candidose cutanéo-muqueuse chronique

Peu nombreuses à très abondantes. De toutes tailles. Aspect de bois véreux

Diabète sucré Infections, maladies générales dermatophytose Lichen nitidus

Rares

Lichen plan

Dépressions très fines, entraînant souvent un aspect de sillons longitudinaux

Lupus érythémateux systémique Ongle normal

Rares et irrégulières

Paronychie Pemphigus vulgaire Pemphigus foliacé Pityriasis rosé

Peu nombreuses et irrégulières

Rhumatisme articulaire aigu Sarcoïdose

Rares

Syphilis secondaire Troubles vasculaires périphériques Tuberculose (active)

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Rares

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d’autres recommandent de le rejeter parce qu’il englobe une grande variété de troubles totalement différents.12 Trois variantes cliniques ont été décrites : 1) le type habituel avec dépressions ponctuées extrêmement denses, expliquant la rugosité ; 2) l’ongle grésé avec une surface rugueuse ayant perdue sa brillance par la présence de crêtes longitudinales en nombre excessif et donnant l’impression que la surface a été frottée longitudinalement au papier de verre; enfin, 3) un type où l’ongle reste brillant.13 Dans la plupart des cas, l’histopathologie montre une dermite spongiotique.14 La nature de la dystrophie des vingt ongles n’est pas discernable de la pelade (Figure 1.18), ni cliniquement, ni histologiquement bien que l’histopathologie puisse révéler ou exclure une autre cause comme un lichen plan15 (Figure 1.19). Jerasutus et coll16 la considèrent comme une localisation spécifique de la dermatite atopique de la matrice. Des caractères cliniques similaires peuvent également être rencontrés dans le psoriasis (Figure 1.20), surtout chez l’enfant, et dans le lichen plan unguéal.17 Une koïlonychie peut se développer au cours de l’évolution de la dystrophie des vingt ongles. Qu’il s’agisse, ou non, d’une association avec le vitiligo, l’incontinentia pigmenti, l’ichtyose vulgaire, les coussinets des phalanges, une translocation chromosomique, un déficit en IgA ou d’autres troubles auto-immuns, ils ont tous un rapport causal avec la dystrophie des vingt ongles

■ FIGURE 1.18 Trachyonychie peladique. Dystrophie des vingt ongles.

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à moins qu’il ne s’agisse d’une association fortuite. La dystrophie des vingt ongles a été observée chez des jumeaux monozygotes dans des formes familiales héréditaires. (Tableau 1.3) L’ongle rugueux est dû à l’augmentation des crêtes physiologiques de la surface de la tablette, on le voit dans le psoriasis mais plus rarement que les dépressions ponctuées. L’accentuation des crêtes longitudinales et des sillons qui les accompagnent, sont des signes typiquement rencontrés chez le sujet âgé, mais pouvant débuter dès la quatrième décennie. De petites perles de kératine se développent au cours de l’arrangement longitudinal, elles traduisent des troubles de la kératinisation de la matrice proximale.18 Du point de vue histologique, ces crêtes

■ FIGURE 1.19 Trachyonychie psoriasique. Dystrophie des vingt ongles.

■ FIGURE 1.20 Trachyonychie lichénienne. Dystrophie des vingt ongles.

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■ TA B L E A U 1 . 3 Etiologie des trachyonychies Amylose

Histopathologie : amyloïdose

Anomalies hématologiques Déficite sélectif en IgA Dysplasie ectodermique Eczéma, dermatite atopique

Histopathologie : dermite spongiotique

Icthyose vulgaire Incontinentia pigmenti Lichen plan

Histopathologie : dermite de l’interface

Lunules rouges et coussinets des phalanges Maladie du greffon contre l’hôte

Histopathologie : interface

Pelade

Histopathologie : dermite spongiotique

Psoriasis

Histopathologie : psoriasis

Translocation chromosomique Vitiligo

Processus auto-immun ?

Formes héréditaires

Autosomique dominant ?

Jumeaux monozygotes Cas familiaux

surmontent celles du lit et les perles correspondent aux corps pectinés arrondis caractérisés par des tourbillons de kératine. Chez les patients à l’âge très avancé, la surface de l’ongle perd aussi son brillant, la tablette digitale s’affine progressivement, se fragilise et présente des fissures longitudinales parallèles. Le lichen plan qui touche d’une façon relativement fréquente les ongles peut rester confiné à la tablette19 ou être associé à une atteinte de la muqueuse orale,20 comme l’ont confirmé les études histologiques.21 Il peut être une des manifestations initiales et même la plus importante du processus pathologique laissant une anonychie permanente comme séquelle. L’augmentation de la densité des crêtes longitudinales est typique du lichen plan où la surface de la tablette semble avoir été vigoureusement griffée au papier de verre à gros grains.22–25 (Figure 1.21). Les érosions ponctuées sont inhabituelles. Etroits sillons longitudinaux et crêtes créent l’effet d’une surface rugueuse (Figure 1.22). Ayant perdu son brillant l’ongle

10

■ FIGURE 1.21 Accentuation du relief et augmentation en nombre des lignes longitudinales avec fissures au cours du lichen plan.

tend à devenir opaque. Les complications lichénoïdes des beta-bloquants peuvent se répercuter sur l’ongle. Histologiquement, le lichen plan unguéal est caractérisé par un infiltrat épidermotrope, dense et en bandes, de la région

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■ FIGURE 1.22 Criblures lichéniennes irrégulières.

proximale de la matrice et l’épithélium adjacent de la face ventrale de la région proximale du repli sus-unguéal. Les cellules basales subissent une dégénérescence hydropique qui, insidieusement, conduit à un affinement de la tablette et une diminution de sa formation. La couche superfi-

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cielle de l’ongle est responsable de sa brillance, il est donc compréhensible que l’atteinte de la région proximale de la matrice entraîne la perte de son lustre. Ce processus n’est pas réversible et finit par produire une oblitération superficielle du cul-de-sac entraînant une atrophie unguéale, pouvant aller jusqu’à la perte complète de la tablette : c’est l’anonychie.26 (Tableau 1.4) Quand la dégénérescence hydropique des cellules basales est très importante, un lichen plan bulleux de l’appareil unguéal peut se produire. La surface de l’ongle est rugueuse; il est luimême épaissi et jaunâtre avec hypercourbure transversale.27 L’atteinte unguéale lichénienne chez l’enfant est rare. La maladie du greffon contre l’hôte peut montrer des modifications cliniques et histologiques de l’appareil unguéal très similaires à celles du lichen plan (Figures 1.23, 1.24). Les ongles touchés deviennent ternes et développent des striations longitudinales avec une accentuation de leur relief. Les lignes de Beau marquent le début aigu de la maladie. Toutefois, à mesure que le temps s’écoule, particulièrement pendant et après le traitement anti-rejet, l’infiltrat inflammatoire disparaît presque complètement et produit une réaction quasi-acellulaire. Le diagnostic différentiel se pose avec la dyskératose congénitale et avec toute pigmentation réticulée de la peau.

■ TA B L E A U 1 . 4 Anonychie Héréditaire Autosomique dominant ou autosomique récessif

Acquise

Anonychie et ectrodactylie (autosomique dominant)

Diphénylhydantoïne

Syndrome de Coffin-Siris (anonychie, ectrodactylie,

Réaction allergique aux acryliques

Hypoplasie dermique focale

Produits tératogènes pris au cours de la grossesse susceptibles de causer une anonychie congénitale (alcool et phénytoïne)

Maladie de Darier Onychodysplasie congénitale des index Onycho-ostéo-dysplasie-héréditaire

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■ FIGURE 1.23 Maladie du greffon contre l’hôte. (Coll. O. Correia, Portugal.)

■ FIGURE 1.25 Altérations lichéniforme dans l’amyloïdose systémique.

■ FIGURE 1.24 Erosions lichéniennes au cours d’une maladie du greffon contre l’hôte. (Coll. JH Saurat, Suisse.)

L’amylose primitive ou associée au myélome à l’appareil unguéal28,29 (Figures 1.25, 1.26). Typiquement, l’ongle est fin, cassant, fragilisé par des crêtes longitudinales et des fissures distales. Des bandes sous-unguéales longitudinales, étroites et rougeâtres, des hématomes filiformes ainsi que des hématomes sous-unguéaux sont parfois visibles. Rarement les tablettes sont épaisses et brillantes. L’onychoptose est exceptionnelle. La biopsie unguéale des dépôts amyloïdes typiques

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■ FIGURE 1.26 Erythronychie au cours de l’amyloïdose. (Coll. C. Cholet, France.)

évidente leur biréfringence vert jaunâtre en lumière polarisée.30 Le lichen striatus (Figure 1.27) peut toucher l’ongle soit partiellement, soit en totalité. On retrouve les striations longitudinales identiques à celles du lichen plan. Face à une atteinte totale de la tablette, il peut être impossible de différencier le lichen striatus du lichen plan.31 L’atteinte unguéale du lichen striatus est un indice pronostiquant souvent une évolution

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■ FIGURE 1.28 Acrokératose paranéoplasique, modifications psoriasiformes.

■ FIGURE 1.27 Lichen striatus. (Coll R. Arenas, Mexico.)

prolongée des lésions. On conçoit que le diagnostic différentiel avec le NEVIL (Naevus Epidermique Verruqueux Inflammatoire Linaire) puisse être impossible et qu’il soit parfois considéré comme une variante du lichen striatus.32 L’ongle dans la sclérodermie témoigne souvent d’une perte de la brillance avec une certaine augmentation du relief des lignes longitudinales, en particulier dans l’acrosclérose et le syndrome CREST (Calcinosis, Raynaud’s phenomenon, oEsophageal involvement, Sclerodactyly and Telangiectasia). Le lupus érythémateux s’accompagne d’un ongle terne avec présence de fines striations longitudinales. (Tableau 1.5) L’épithélioma spino-cellulaire in situ (maladie de Bowen, carcinome épidermoïde) de la matrice induit des troubles de la formation de l’ongle avec rugosité, striations longitudinales, habituellement d’un seul côté de la tablette.33

■ FIGURE 1.29 Acrokératose paranéoplasique modifications psoriasiformes.

Une leuconychie a été exceptionnellement observée au cours de la maladie de Bowen, mais une mélanonychie longitudinale n’est pas rare (cf Chap 10). Une dystrophie unguéale est un signe constant de l’acrokératose paranéoplasique de Bazex et Dupré34,35 (Figures 1.28, 1.29). Ce syndrome paranéoplasique est caractérisé par une évolution lente de lésions psoriasiformes érythémato-violacées touchant le nez, le pavillon de l’oreille, les mains, les pieds et la région périunguéale. Les ongles peuvent être striés, opaques, cassants, parfois avec hyperkératose sous-unguéale distale. On constate, rarement, des vésicules, des bulles et des croûtes. La maladie

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■ TA B L E A U 1 . 5 Causes et aspect des lignes longitudinales Causes

Aspects cliniques

Sujet âgé

Très fréquent, apparaît souvent insidieusement, montre également un aspect

Amylose

Accentuation des lignes longitudinales, denses

Arthrite rhumatoïde

Perte du brillant, fines lignes

perlé (pertinax body)

Circulation artérielle ralentie

Perte du brillant, fines lignes

Dyskératose folliculaire

Lignes longitudinales blanches et rouges, avec aspect cunéiforme de la kératose

(Maladie de Darier)

sous-unguéale du bord libre

Dystrophie médiane canaliforme

Fissure centrale avec lignes obliques, débutant au centre de la ligne et orientées

Gelures

Lignes fines

Irradiation aux rayons X

Perte du brillant, fines lignes se terminant par des fissures ; hématomes filiformes

Lèpre

56% chez paucibacillaires ; 83% dans les formes multibacillaires

Lichen plan

Accentuation des lignes fines longitudinales, denses. accentuation des crêtes avec

Lichen striatus

Habituellement, un seul doigt touché, souvent partiellement

Lupus érythemateux

Fines lignes longitudinales

vers la région proximale

perte du brillant de la tablette

Maladie de Hailey-Hailey

Bandes blanches multiples

Maladie du greffon contre l’hôte

Accentuation des lignes longitudinales, denses

Mycosis fongoïde,

Ongles épais, cassants, opaques, striations longitudinales avec souvent

(Syndrome de Sézary)

hématomes filiformes

Onychomycose

Irrégulier, parfois avec coloration jaunâtre (dermatophytome)

Psoriasis

Relativement rares, mais peuvent s’accompagner de dépressions ponctuées

Onycho-osteo-dysplasie-héréditaire Une ou plusieurs lignes, ou fissures Sclérodermie

Lignes longitudinales fines et perte du billant et de la transparence

Trauma

Habituellement, une ou quelques lignes

Tumeurs : Fibrokératome unguéal

La taille et le nombre dépendent de la tumeur Généralement, dépression canalaire importante, lorsque son origine se situe dans la partie la plus proximale de la matrice (fibrokératome éponychial) Une dépression longitudinale perfore la tablette en avant du bord libre du repli sus-unguéal lorsque son origine se situe dans la partie médioproximale de la matrice (fibrokératome intra-unguéal ou disséquant Une crête longitudinale apparaît lorsque son origine se situe dans la région la plus distale de la matrice ou la plus proximale du lit (fibrokératome sous-unguéal)

Tumeurs de Koenen

Une ou plusieurs dépressions canaliformes. Elles augmentent en nombre et en

Maladie de Bowen

Coloration blanchâtre ou brunâtre, irrégularités des sillons longitudinaux

Pseudo-kyste mucoïde

Dépression longitudinale, peu profonde, mais large

Tumeur glomique

Bande rouge, longitudinale, avec légère élévation de la tablette

largeur, avec le temps dépendant du territoire pathologique de la matrice

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s’accompagne d’une tumeur maligne des voies aéro-digestives supérieures, et dans presque deux tiers des cas, les signes cutanés précèdent la détection du cancer d’environ 10 à 12 mois. On conçoit l’importance de la reconnaissance précoce du syndrome paranéoplasique et du cancer sous-jacent. La cachexie apparaît trop souvent avant que le diagnostic correct ne soit posé. Plus de 90% des patients sont des hommes dont l’âge moyen est de 60 ans. La peau et les lésions unguéales résistent aux traitements dermatologiques mais ces altérations cutanées disparaissent habituellement avec la suppression de la tumeur et réapparaissent lorsqu’elle rechute. Toutefois les lésions unguéales ne régressent pas toujours en totalité. La pathogénie reste une énigme. Un processus autoimmun a été suggéré. La candidose chronique cutanéomuqueuse est un groupe de défects immuns rares, caractérisé par une infection à Candida albicans, généralement postnatale ou qui apparaît dans l’enfance. Elle évolue de façon chronique. Dès la plus jeune enfance, le cuir chevelu, la peau glabre, la bouche, les muqueuses génitales et les ongles peuvent être touchés. D’énormes plaques d’hyperkératose peuvent apparaître sur la tête et les extrémités, une candidose hyperplasique chronique de la bouche avec chéilite angulaire récalcitrante sont

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typiques de la maladie. L’appareil unguéal développe une dystrophie totale fongique (Figure 1.30) avec, la plupart du temps, une inflammation granulomateuse et un pseudohippocratisme (Figure 1.31). Une altération particulière de la surface unguéale aboutit à un aspect de bois rongé par des vers.36 Les examens histologiques ont montré que la matrice et le lit, fortement enflammés ne produisaient plus de kératine normale, mais uniquement des débris kératosiques. La paronychie chronique quelle que soit son origine, accompagne une surface unguéale rugueuse et terne, souvent ciselée de sillons transversaux peu profonds, étagés sur l’un ou les

■ FIGURE 1.30 Candidose cutanéo-muqueuse chronique. (Coll. CS Seow, Singapour.)

■ FIGURE 1.31 (a) Candidose cutanéo-muqueuse chronique avec pseudo-hippocratisme. (b) Même patient après traitement par itraconazole.

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■ FIGURE 1.33 Pityriasis rubra pilaire. (Coll. A. Griffiths, GB.)

■ FIGURE 1.32 Onychomycodystrophie totale.

deux bords de l’ongle. La croissance de bactéries et/ou de levures peut colorer le bord latéral de la tablette en gris vert tirant jusqu’au noir. L’onychomycose à dermatophytes et à certaines moisissures peut créer des irrégularités de surface (Figure 1.32) avec quelques dépressions ponctuées, perte du brillant et de la transparence unguéale ainsi qu’une fragilité. Dans le lichen nitidus, les ongles peuvent être rugueux, d’apparence grésée. Parfois la présence d’érosions ponctuées37,38 est très marquée. Le pityriasis rubra pilaire s’accompagne habituellement d’ongles épaissis, gris et striés. Les lésions cutanées et unguéales vont de paire, plus elles sont marquées sur le dos des doigts, plus elles sont graves sur les ongles.39,40 Une hyperkératose très importante peut masquer l’hyponychium (Figure 1.33). La gale norvégienne41,42 (Figure 1.34) rend la tablette terne et fortement épaissie dans la région hyponychiale. Des modifications psoriasiformes de l’extrémité des doigts sont parfois visibles.

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■ FIGURE 1.34 Gale norvégienne. (Coll. D Van Neste, Belgique.)

La parakératose pustuleuse de HjorthSabouraud43,44 (Figure 1.35) survient surtout chez les jeunes filles. Elle débute par quelques pustules près du bord libre de la tablette, suivies de modifications eczématoïdes cutanées avec fine desquamation ou, au contraire, une forte hyperkératose de la partie distale du lit, susceptible de relever l’extrémité de la tablette. Des dépressions ponctuées et plus rarement des sillons transversaux peuvent apparaître. Toutefois

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Récemment, l’examen d’une cohorte de 20 patients sur lesquels le diagnostic clinique de parakératose pustuleuse avait été posé, dans leur jeunesse, a permis de conclure qu’il ne s’agissait pas d’une entité clinique, mais d’une manifestation de psoriasis, de dermite de contact ou de dermatite atopique.45 Des ongles rugueux peuvent s’observer dans le pemphigus brésilien (fogo selvagem), toutefois, ils sont parfois brillants par suite du frottement occasionné par le grattage permanent.

■ ■ ■ LES MALADIES GÉNÉTIQUES

■ FIGURE 1.35 Parakératose pustuleuse. (Maladie de HjorthSabouraud.)

■ FIGURE 1.36 Maladie de Darier.

l’histologie est déroutante, puisqu’elle montre à la fois : altérations psoriasiformes eczématoïdes; hyperkératose, parakératose, pustules, acanthose, papillomatose, exocytose et infiltrat dense, principalement lymphocytaire péri-capillaire.

Des stries longitudinales sont typiques de la dyskératose folliculaire ou maladie de Darier. (Figure 1.36). Il arrive que des bandes blanches et rouges soient visibles sur le même ongle. Elles se terminent par des encoches cunéiformes situées au bord libre de la tablette avec tendance à la fissuration et à la déchirure de l’ongle.46,47 L’atteinte unguéale du pemphigus bénin familial de Hailey-Hailey est cliniquement et histologiquement identique à celle de la dyskératose folliculaire de Darier, exception faite des kératoses cunéiformes et des bandes rouges48 (Figure 1.37). Des ongles rugueux de la région distale ont été observés dans la koilonychie familiale avec perte de la brillance et parfois tablettes foncées. La coloration brune devient plus intense avec l’âge. Des cellules parakératosiques sont retrouvées dans le corps de la tablette.49 Crêtes longitudinales, onychorrhexie, onychoschizie, trachyonychie et fissurations distales ont été décrites dans la kératodermie palmoplantaire ponctuée de Brauer-Buschke-Fischer.50 (Figure 1.38). Erosions ponctuées, onycholyse, hyperkératose sous-unguéale ont été vues dans deux autres cas,51 de cette forme kératodermique. Une variété de dystrophie unguéale non définie a été décrite chez un patient avec épidermolyse bulleuse simplex et pigmentation

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■ FIGURE 1.38 Hyperkératose sous-unguéale dans la kératose palmoplantaire ponctuée.

■ FIGURE 1.37 Leuconychie longitudinale dans la maladie de HaleyHaley.

en mottes accompagnées de kératoses ponctuées particulières des doigts.52 Récemment, un cas de kératose folliculaire spinulosique décalvante, maladie liée à l’Xp22.13–p22.2, a montré une dystrophie marquée des doigts et des orteils avec épaississement unguéal, lignes et sillons53 transversaux irréguliers. Le patient souffrait également d’alopécie généralisée, d’une kératodermie focale des paumes et des plantes, de blépharite, d’ectropion et d’une photophobie. Les modifications unguéales s’accompagnaient de cuticules fortement développées;54 D’autres affections comportant dystrophies unguéales, hyperkératose folliculaire et signes oculaires ont été baptisés KID syndrome (kératose-ichtyose-surdité) (Figure 1.39) et IFAP syndrome (ichtyose folliculaire avec atrichie et photosensibilité).

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■ FIGURE 1.39 KID syndrome. (Coll. G. Badillet, France.)

Une dystrophie unguéale s’observe dans la dysplasie muco-épithéliale héréditaire caractérisée par une coloration rouge vif de la muqueuse orale, nasale et vaginale avec dyskératose, absence de cohésion de l’épithélium et vacuoles cytoplasmiques. Ces modifications muqueuses entraînent fréquemment des complications de l’appareil respiratoire associant sinusite chronique, pneumonie récidivante, pneumothorax et maladie pulmonaire terminale.55 Des crêtes longitudinales ont été décrites dans le syndrome de dysrégulation immunitaire polyendocrinopathique lié à l’X56 et des sillons transversaux dans le syndrome de

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Papillon-Lefèvre.57 Le syndrome de Heimer s’exprime par une surdité neuro-sensorielle, une hypoplasie de l’émail dentaire, des lignes de Beau et une leuconychie.58

■ ■ ■ LES MALADIES SYSTÉMIQUES Les modifications unguéales observées dans le syndrome de Klinefelter, la malnutrition chronique et/ou le déficit en Vitamine A, le syndrome de Job, les syndromes de malabsorption, la thalassémie sous traitement par hydroxyurée et autres maladies débilitantes sont habituellement sans spécificité. Les ongles peuvent devenir rugueux, mous, cassants, perdre leur brillance, se couvrir de crêtes avec, dans ces dernières affections des bandes longitudinales pigmentées. Les modifications unguéales décrites dans le syndrome de CronkhiteCanada sont probablement dues à la malnutrition.59 (elles ont été décrites dans des cas de polypose juvénile avec cachexie). Les ongles sont mous ou cassants, jaunes bruns ou noirs. Ils peuvent être rugueux, koilonychiques. Enfin, leur portion proximale triangulaire et fine contraste avec la partie distale épaisse. L’anorexie et la boulimie nerveuses produisent de graves déficits alimentaires entraînant des modifications unguéales dans presque la moitié des cas. Les hyperkératoses de la face dorsale des doigts, connues sous le nom de syndrome de Russel dans la boulimie sont dues à une irritation mécanique par insertion des doigts dans la bouche pour favoriser le vomissement. Dans la sarcoïdose, la dystrophie unguéale est rare. Lorsqu’elle est présente elle résulte, dans la plupart des cas, d’altérations osseuses sousjacentes.60 Il n’est pas rare que l’hippocratisme digital ainsi que la douleur précédent les modifications radiologiques.61 Le glucagonome (Figure 1.40) est responsable des lésions cutanées érosives péri-orificielles caractéristiques connues sous le nom d’érythème nécrolytique migrant (syndrome du

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glucagonome).62 Des lésions très similaires sont également observées dans le déficit en zinc et dans la pellagre récente ainsi que dans le déficit en carboxylase-biotinylée. Les ongles deviennent fins, plicaturés, opaques, extrêmement cassants avec onychorrhexie. Des fissures unguéales horizontales et des sillons sont attribués à l’hypocalcémie dans l’hypoparathyroidie63 qui marche souvent de paire avec d’autres endocrinopathies et la candidose cutanéomuqueuse chronique. Une perte de la brillance de l’ongle et des fissures longitudinales du bord libre sont classiques. Une maladie générale, grave, responsable d’une fièvre élevée a des répercussions sur la vitesse de croissance de la tablette provoquant des sillons transversaux, ou lignes de Beau (Figure 1.41a,b). Elles sont plus marquées sur les ongles dont la pousse est rapide, c’est-à-dire, par ordre décroissant, le médius, l’index et l’annulaire, l’auriculaire et finalement le pouce. Elles se vérifient moins souvent sur la tablette des orteils qui poussent plus lentement. L’apparition répétée de ces lignes indique une cause récurrente.64 Chez les nouveaux-nés, les sillons transversaux sont généralement vus à partir de la 5ème semaine, ils sont plus prononcés sur les pouces. Ils s’éliminent vers la région distale en gagnant le bord libre entre la 12ème à la 15ème semaine.

■ FIGURE 1.40 Glucagonome. (Coll. J. Jelinek, USA.)

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87% parmi 150 patients avec maladie multibacillaire.65 (Tableau 1.6 et 1.6 bis). Dans le mycosis fongoïde, en particulier le syndrome de Sézary, l’ongle peut être opaque et cassant. Il peut développer des modifications trachyonychiques et hyperkératosiques. Des hématomes filiformes sont fréquents.

■ ■ ■ CAUSES PHYSIQUES, MÉCANIQUES ET CHIMIQUES

■ FIGURE 1.41 (a) Ligne de Beau. (b) Ligne de Beau, même patient.

L’apparition sur une seule main indique que la cause est limitée à cette extrémité, c’est-à-dire un syndrome sous-clavière, un canal carpien etc. . . Des crêtes longitudinales et des striations transversales sont habituelles dans la lèpre ; les modifications unguéales ont été décrites chez 56% de 150 patients pauci bacillaires lépreux et

■ FIGURE 1.42 (a,b) Onychophagie.

20

L’onychophagie (Figure 1.42 a,b) est une cause fréquente d’irrégularité de la surface de la tablette et de sa dystrophie. Les traumas mécaniques répétés endommagent la matrice réalisant des troubles de la formation unguéale. Dans les cas extrêmes, on assiste à une disparition totale de la tablette. Le refoulement maniaque (Figure 1.43 a,b) et répété de la cuticule de l’un ou des deux pouces, est effectué avec l’ongle de l’index de la même main lorsqu’un seul ongle est touché et avec le pouce de l’autre main dans l’atteinte plus ou moins symétrique des deux pouces. Habituellement, la partie centrale de la tablette évoque une planche à laver ondulée.66 Ce tic est souvent méconnu et parfois diagnostiqué comme “dystrophie canaliforme médiane de Heller”. Dans la plupart des cas la cuticule est refoulée et l’ongle paraît plus long que large. Des fragments de cuticule ou des frag-

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■ TA B L E A U 1 . 6 Causes et aspect des crêtes et sillons transversaux Maladie

Sillons et crêtes

Dermite de contact, eczéma

Habituellement irréguliers

Désaxation congénitale de

Gros orteil presque exclusivement touché ; aspect de coquille d’huître

l’ongle du gros orteil Erythème polymorphe

Quand l’extrémité du doigt est touché

Ligne de Beau

Dépression transversale, parallèle à la bordure lunulaire ●

Si tous les ongles sont touchés : maladie systémique aiguë, grave, intoxication

●

Certains états post-nataux ou radiothérapiques (dépendant de la dose délivrée)

●

Si elle survient à intervalle régulier, cycles menstruels ou chimiothérapie

●

Si seules les extrémités supérieures sont touchées, occlusion artérielle aiguë

●

Si une seule extrémité est touchée, syndrome du canal carpien, maladie de

●

Si un seul doigt touché, s’enquérir d’une chirurgie préalable le concernant

Takayasu, garrot Lyell (syndrome de)

Différents stades de gravité allant du sillon transversal discret à l’onycho-madèse, ou

Paronychie

Essentiellement région latérale de la tablette atteinte, fréquemment coloration

Pelade

Se développe, en général, à partir des érosions ponctuées disposées en lignes

Psoriasis

Se développe à partir des érosions ponctuées disposées en lignes régulières, ou

Stevens-Johnson

Par effet systémique, ou quand l’extrémité du doigt est atteinte

chute temporaire de l’ongle, parfois même définitive brunâtre, par colonisation bactérienne régulières peuvent être dues à une paronychie associée (syndrome de) Tourniole

Affecte seulement un doigt, s’accompagne parfois d’onychomadèse

Traumatisme isolé

Doigt endommagé, dépendant de l’importance du trauma, déviation latérale,

multiple

Généralement atteintes irrégulières, souvent uniquement des pouces avec sillons

onycholyse, coloration verdâtre transversaux, courts, centraux et crêtes occasionnées par un refoulement des cuticules ; les orteils sont habituellement épargnés en série

Souvent induits par la manucurie, orteils habituellement épargnés

ments triangulaires de la peau du repli susunguéal peuvent résumer un tic isolé ou s’accompagner d’onychophagie chez les patients qui ont des désordres d’obsession compulsion. Ces phénomènes paraissent plus fréquents chez leurs proches, apparemment en bonne santé, que chez les sujets témoins.

Typiquement après une opération sur l’appareil unguéal, même après simple avulsion, une dépression transversale peut apparaître parallèlement à la lunule. La dystrophie médiane canaliforme de Heller (Figure 1.44) est caractérisée par une série de crêtes parallèles transversales d’environ

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■ TA B L E A U 1 . 7 Lignes de Beau

Maladies systémiques

Association Maladies locales

Maladies fébriles

Maladies chroniques cutanées

Maladies infectieuses ●

●

Paronychie, eczéma

Typhus, rhumatisme articulaire aigu, diphtérie,

●

Psoriasis pustuleux

syphilis, parotidite, malaria, arthrite gonococci-

●

Pemphigus foliacé

que, fièvre, scarlatine, épididymite

●

(Description originale de Beau faite sur la

Traumas

typhoïde et d’autres maladies systémiques)

●

Erythème noueux lépreux (attaques récurrentes

Manucurie excessive, neurotique par refoulement des cuticules

s’accompagnant de multiples lignes de Beau)

●

●

Maladie de Kawasaki

●

●

SIDA

Traumatisme de la main Fracture et immobilisation du poignet

Syndrome du tunnel carpien Etat carentiel grave (régime hypoprotéiné, hypovitaminique, pellagre) Circulatoire ●

Infarctus du myocarde

●

Troubles vasculaires périphériques s’accompagnant d’une oblitération artériolaire, maladie de Raynaud

●

Embolie pulmonaire

●

Tourniquet laissé en place de façon prolongée et affectant tous les doigts du même membre

Troubles dysmétaboliques En particulier : diabète, hypothyroïdisme, Syndrome de Sheehan (hypopituitarisme) Maladies digestives : diarrhées, entérocolitechronique, pancréatite subaiguë et chronique, avec syndrome de malabsorption, sprue, gastrite grave, acrodermatite entéropathique Médicaments ●

Agents chimiothérapiques

●

Dapsone, rétinoïdes, carbamazépine,

●

Complication érythrodermique : ongles en vagues de sable

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(lésions cutanées ischémiques, acroostéolyse et épaississement des ongles avec lignes de Beau

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■ TA B L E A U 1 . 7 Lignes de Beau (suite)

Maladies systémiques

Association Maladies locales

Divers Interventions chirurgicales Alcoolisme chronique, intoxication arsenicale Fortes émotions psychiques, surtout si prolongées Hystérie, convulsions post-épileptiques Gynécologie ●

Parturition. Au cours de la période néo-natale, trauma dû à l’accouchement (plus fréquemment après forceps)

●

Dysménorrhée

Atteinte congénitale Peut apparaître à 1 mois et disparaître à 4 mois

■ FIGURE 1.43 (a) Onychotillomanie. (b) Refoulement maniaque des cuticules (aspect de tôle ondulée).

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■ FIGURE 1.45 Désaxation unguéale congénitale des gros orteils, aspect en coquille d’huître.

■ FIGURE 1.44 Dystrophie de Heller.

2,5 mm parcourant le centre de la tablette, de la cuticule au bord libre et causant une dépression légèrement canaliforme. Un autre type exhibe une fissure centrale à partir de laquelle des sillons obliques et étroits se dirigent vers la région proximale. La cause de cette maladie est inconnue bien qu’un trauma soit probable, en particulier la pression répétée de la base de l’ongle,67 qui expliquerait la présence d’une macrolmule. Des éraflures de la tablette peuvent être le fait de maladies professionnelles en particulier chez les tailleurs. L’usure triangulaire distale des ongles a été décrite récemment.68,69 Différents produits chimiques peuvent entraîner, par leur contact prolongé, une coloration blanchâtre et des ongles rugueux. Il s’agit en particulier de substances alcalines agressives ou de solutions salées.

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■ FIGURE 1.46 Lignes superficielles en arêtes de poisson chez un enfant.

Les modifications unguéales accidentelles ou professionnelles par exposition aux rayons X ont été décrites à la fin du 19ème siècle. L’ongle peut perdre son brillant et développer une rugosité, des sillons longitudinaux, une fragilité et des bandes mélaniques.70 Le traitement radiothérapique peut également entraîner une opacité de l’ongle et la

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■ FIGURE 1.47 Accentuation du relief et du nombre des lignes longitudinales avec renflements perlé.

perte de son lustre. Si l’extrémité du doigt est atteinte le diagnostic de radiodermite est facilité. Certains produits chimiques sont connus pour modifier la surface de la tablette. Le vernis à ongle appliqué régulièrement sur les couches précédentes non démaquillées peut être une cause de granulations de kératine créant une pseudo-leuconychie et une fragilité superficielle. Les substances caustiques alcalines utilisées pour dégager les cuticules peuvent pénétrer sous le repli sus-unguéal et endommager la région proximale de la matrice, entraînant une altération des couches superficielles de l’ongle. L’onychogrypose présente des irrégularités de surface à type de crêtes transversales et de fissures. La désaxation congénitale de l’ongle des gros orteils(Figure 1.45) se traduit par un ongle opaque, triangulaire, à la surface ondulée.71,72

■ FIGURE 1.48 Aspect de “Coulées de cire” linéaires dans un psoriasis.

Les modifications de la surface en rapport avec l’âge peuvent dessiner des crêtes en chevrons (Figure 1.46) chez l’enfant73,74 et une augmentation du relief des lignes longitudinales (Figure 1.47) avec souvent aspect perlé des crêtes chez les personnes âgées75,76 (Figure 148).

■ ■ ■ RÉFÉRENCES 1. Kumar B, Jain R, Sandhu K, Kaur I, Handa S. Epidemiology of childhood psoriasis: a study of 419 patients from northern India. Int J Dermatol 2004;43:654–658 2. Scheinfeld NS. Trachyonychia: a case report and review of manifestations, associations, and treatments. Cutis 2003; 71:299–302 3. Beau JHS. Note sur certains caractères de séméiologie rétrospective présentés par les ongles. Arch Gén Méd 1846;11:447–458. 4. Eastmond CJ, Wright V. The nail dystrophy of psoriatic arthritis. Ann Rheum Dis 1979;38:226–228.

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

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DÉPRESSIONS PONCTUÉES, ONGLES RUGUEUX ET ALTÉRATIONS DIVERSES DE SURFACE

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Chapitre 2 Dystrophies unguéales importantes, hyponychie, anonychie, altérations de la forme de la tablette Toutes les dystrophies unguéales, peuvent progressivement évoluer vers une atrophie grave et finir par une anonychie.

■ ■ ■ MALADIES D E R M AT O L O G I Q U E S Le psoriasis vulgaire, en particulier avec arthrite, accompagné de lésions des tissus périunguéaux, entraîne souvent une dystrophie unguéale importante (Figure 2.1). Elle s’explique par une atteinte de la matrice qui tapisse les surfaces ventrale et dorsale du cul-de-sac unguéal. L’ongle devient rugueux, tourmenté, opaque, décoloré. Sa surface irrégulière finit par se réduire à des débris de kératine.1,2 L’atteinte des surfaces dorsale et ventrale du repli sus-unguéal entraîne la disparition de la cuticule avec, pour conséquence, le détachement de la tablette et la

■ FIGURE 2.1 Arthrite psoriasique. (Coll. RE Kalb, USA.)

pénétration de corps étrangers et de pathogènes potentiels, retenus sous le repli et qui compliquent la maladie. Quand l’articulation distale est touchée, elle est généralement oedématiée, souvent raide avec une légère flexion de 160 à 170°. La phalange distale, elle-même, prend une apparence plus courte et légèrement effilée. Différents types de psoriasis pustuleux peuvent se manifester sur l’appareil unguéal. Au cours de l’évolution du psoriasis pustuleux généralisé de von Zumbusch, l’ongle présente de petites taches jaunes sous-unguéales, parfois vues par transparence. Elles révèlent les pustules du lit. En tant qu’affection aiguë, cette maladie n’entraîne pas de dystrophie unguéale grave. Dans le psoriasis pustuleux palmo-plantaire de Königsbeck, les pustules sous-unguéales sont parfois identiques mais elles tendent vers la chronicité. Toutefois, elle ne produisent pas une dystrophie permanente. L’acrodermatite continue suppurative d’Hallopeau (Figures 2.2, 2.3) est une acropustulose insidieuse, chronique, progressive qui n’atteint souvent qu’un seul ongle. Elle reste bien souvent sous diagnostiquée sur une longue période. Mais plusieurs ongles peuvent être impliqués. Typiquement et contrairement aux autres formes de psoriasis et d’acropustulose, cette variété reste, la plupart du temps, confinée à la région unguéale,3 bien que des lésions de psoriasis classique soient parfois observées ailleurs, sur le corps ou les extrémités. La maladie débute par des pustules non douloureuses, sous, ou péri-unguéales. Elles

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■ FIGURE 2.2 Acrodermatite continue suppurative. ■ FIGURE 2.4 Syndrome de Fiessenger-Leroy-Reiter.

■ FIGURE 2.3 Acrodermatite continue suppurative.

récidivent de façon permanente et détruisent progressivement l’appareil unguéal et même les extrémités digitales.4 L’affection est particulièrement récalcitrante. Les nouveaux traitements “biologiques” ouvrent une ère thérapeutique nouvelle mais il faut encore du recul pour en vérifier les résultats et le risque encouru. Du point de vue histologique, trois différents types de psoriasis pustuleux acral sont classiques : une variété de pustulose spongiforme (typique du psoriasis pustuleux de la peau), une forme spongiotique eczémateuse et une troisième, mixte. Dans le syndrome de Fiessinger-LeroyReiter (Figure 2.4) les altérations de l’ongle et des phalanges distales, y compris des articulations, sont virtuellement identiques à celles du psoriasis (Figure 2.5). Les lésions unguéales sont, d’une façon générale, importantes dans ce syndrome avec composante hémorragique qui induit leur

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■ FIGURE 2.5 Syndrome de Fiessenger-Leroy-Reiter.

coloration brunâtre. Comme dans le psoriasis, une dystrophie unguéale, entrainant une forte déformation se développe, tout particulièrement quand le processus est aigu. L’exemple classique d’une dystrophie grave des ongles avec scléro-atrophie du champ

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■ FIGURE 2.6 Lichen plan. Accentuation du relief des lignes longitudinales.

unguéal est fourni par le lichen plan unguéal (Figure 2.6). Il peut débuter par une simple accentuation du relief des lignes longitudinales aboutissant à un ongle grésé (Figure 2.7), une ulcération du lit, un ptérygion et pour conclure une chute partielle ou totale de la tablette.5,6 L’extrémité du doigt affiche une surface dorsale, lisse, de la dernière phalange, en particulier dans le lichen plan érosif. Cette variété, rare, est principalement observée sur les orteils dont l’état scléro-atrophique est parfois au premier plan. L’onychomycodystrophie totale comporte deux aspects : une forme primitive,7 la candidose chronique cutanéo-muqueuse ; les formes secondaires (Figure 2.8), à dermatophytes ou à moisissures, exceptionnellement à levures, qui se développent communément à partir de la région sous-unguéale distale. L’histoire de la maladie fournit une information diagnostique intéressante. Toutefois, les ongles ne sont pas tous obligatoirement atteints. Les tablettes peuvent être fissurées, souvent en plusieurs points, l’onycholyse, la fragilité les réduisent parfois à de simples débris. A l’opposé, la candidose cutanéomuqueuse chronique s’accompagne souvent d’une hyperkératose floride, avec d’hypothyroïdie ou polyendocrinopathie. Une destruction importante de la tablette peut être observée dans le lupus-engelure

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■ FIGURE 2.7 Lichen plan. Ongle grésé.

■ FIGURE 2.8 Onychomycodystrophie totale.

(Figure 2.9) ou dans la gangrène digitale de l’extrémité du doigt visible au cours du lupus érythémateux systémique8,9 (Figure 2.10). Aucune de ces manifestations n’est suffisante

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■ FIGURE 2.9 Lupus-engelure.

pour porter le diagnostic de lupus érythémateux en l’absence d’autres lésions cutanées ou histopathologiques. On retrouve dans les manifestations cliniques du lupus érythémateux, des hématomes filiformes, une leuconychie, des lunules rouges, des érosions ponctuées, une accentuation du relief des lignes longitudinales, des lignes de Beau, une onycholyse et une onychomadèse. L’hippocratisme et le ptérygion ventral ont également été décrits. Chez les patients d’origine africaine, des lignes brunes longitudinales ou bleu noir témoignent d’une activation des mélanocytes ou d’une incontinence pigmentaire. Un lupus érythémateux mutilant est une éventualité fort rare.10 La perte complète de plusieurs ongles des orteils, comme seul signe cutané, a été observé dans 9 cas de dermatomyosite.11

■ FIGURE 2.10 Lupus érythémateux systémique.

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■ FIGURE 2.11 Acrosclérose.

Dans la sclérodermie acrale l’ongle devient hypoplasique (Figure 2.11) jusqu’à sa disparition complète avec, simultanément, une résorption de l’os de la dernière phalange. Il ne persiste qu’un croissant osseux étroit, adjacent à l’articulation interphalangienne distale.12 Dans ses formes graves, le pemphigus vulgaire avec manifestations unguéales peut conduire à la perte totale de tous les ongles. Les doigts sont plus fréquemment touchés que les orteils. Une étude portant sur 64 patients avec pemphigus vulgaire a révélé des modifications dans près de la moitié d’entre eux.13 La maladie débute avec des lésions à type de paronychie subaiguë ou chronique (Figure 2.12), ou sous forme de verrues, de trachyonychie, de lignes de Beau, qui induisent une onychomadèse (Figure 2.13) parfois précédée d’hématomes

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■ FIGURE 2.14 ■ FIGURE 2.12

Onychoptose dans un pemphigus vulgaire.

Paronychie subaiguë au cours d’un pemphigus vulgaire.

■ FIGURE 2.13 Onychomadèse dans un pemphigus vulgaire.

sous-unguéaux multiples. Une onychoptose peut même survenir au cours de l’atteinte primitive du pemphigus du lit (Figure 2.14). L’histopathologie montre la formation de bulles

acantholytiques suprabasales avec les caractères typiques, en immunofluorescence, des dépôts intercellulaires IgG de C3. Le pemphigus végétant d’Hallopeau peut ressembler cliniquement à l’acrodermatite continue suppurative avec des pustules stériles et une atrophie unguéale totale.14,15 (Figure 2.15) La chute des ongles, de coloration jaunâtre, l’onychorrhexie et l’onycholyse ont été décrits dans le pemphigus brésilien16 (fogo selvagem). Les bulles de la pemphigoïde bulleuse sont comparables à celles de la peau, l’ongle ayant des antigènes identiques au niveau de la membrane basale. Dans les cas graves, on peut assister à la perte de l’ongle,17 tandis que dans les formes plus discrètes, l’atteinte se traduit par des lignes de Beau. Les bulles péri-unguéales ne sont pas rares. L’immunofluorescence révèle des dépôts intercellulaires IgM et de C 3 sur la membrane basale.

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■ FIGURE 2.15 Pemphigus végétant.

Des dystrophies unguéales importantes, avec crêtes et fissures de la tablette,18 formation de ptérygion et disparition presque complète des ongles ont été observées dans la pemphigoïde cicatricielle. Selon la gravité de l’atteinte matricielle et du lit, l’érythème polymorphe, le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell produisent une onychomadèse, une chute complète de l’ongle (Figure 2.16) et la formation d’un ptérygion. Ces complications sont aiguës ou progressives avec un ongle fortement dystrophique visible dès la région du repli proximal (Figure 2.17). Il arrive que les maladies

■ FIGURE 2.16 Onychoptose dans le syndrome de Lyell.

bulleuses évoquent une paronychie qui produit secondairement des modifications unguéales. L’épidermolyse bulleuse acquise, une dermatose bulleuse rare, immunologique, risque d’engendrer une onycholyse et une perte de l’ongle.19 L’érythrodermie chronique, quelle qu’en soit la cause, conduit, habituellement, à une alopécie progressive et une atrophie des ongles. Elle débute avec la perte de la brillance et de la transparence, une fragilité de la tablette et l’apparition d’une surface rugueuse.20 Plus tardivement, les ongles tombent ou disparaissent insidieusement (Figure 2.18).

■ FIGURE 2.17 Lignes de Beau induites par chimiothérapie. (Coll. PHTJ Slee, Pays-Bas.)

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■ FIGURE 2.18 Onychomadèse dans une érythrodermie chronique.

Certaines variétés de tumeurs sousunguéales sont à l’origine d’une dystrophie et d’une chute de l’ongle, selon leur localisation. Lors d’une atteinte extensive du lit, la masse tumorale peut bomber fortement sous la tablette.

■ ■ ■ MALADIES SYSTÉMIQUES Une dystrophie unguéale importante, polydactylique, peut apparaître au cours de l’amylose systémique.21 (Figure 2.19) L’hémodialyse chronique est responsable d’une pseudo-porphyrie bulleuse des hémodialysés et parfois d’une photo-onycholyse avec chute des ongles et ulcération du lit unguéal.22 Un pseudo-hippocratisme, réversible, de tous les ongles, suivi d’une onychomadèse est apparu au cours de la dialyse péritonéale d’un patient deux mois après infection du péritoine par Acinetobacter peritonitis. La calciphylaxie dans l’insuffisance rénale et les patients transplantés rénaux, ainsi que les dialyses au long cours, se compliquent d’une nécrose de l’extrémité des doigts et/ou des orteils (Figure 2.20). Selon son importance elle se complique ultérieurement d’une dystrophie unguéale permanente ou d’une simple perte de la tablette.23

■ FIGURE 2.19 Amyloïdose systémique.

■ FIGURE 2.20 Calciphylaxie. (Coll. P. Chang, Guatemala.)

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La neuropathie périphérique avec acroostéolyse est également responsable d’une nécrose digitale avec perte de l’ongle. La forme acquise, habituellement due à l’excès d’alcool ou au diabète sucré, présente un élargissement important de la phalange distale et de l’ongle. La lèpre est une cause de dystrophie grave de l’appareil unguéal aboutissant à la chute de l’ongle.24 Toutefois, ce n’est pas l’infection mycobactérienne elle-même qui en la cause, mais la neuropathie lépreuse, la perte de sensibilité ne permettant plus d’éviter les traumatismes répétés, qui à leur tour provoquent l’onychoptose. Une dystrophie unguéale asymétrique et une anonychie sont observées dans la syringomyélie.25

■ ■ ■ LES MALADIES GÉNÉTIQUES La dystrophie unguéale, d’aspect morphologique variable, est une composante des dysplasies ectodermiques. Parmi les quelques 200 dysplasies ectodermiques répertoriées jusqu’ici, le type tricho-onychotique hidrotique de Clouston est le plus connu.26 Les ongles montrent une accentuation des lignes longitudinales avec augmentation distale, ils peuvent être plats ou koïlonychiques, et cassants. L’anonychie

■ FIGURE 2.21 Dyskératose congénitale. (Coll. CG Schiren, Allemagne.)

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existe également, dans la forme autosomique dominante du syndrome ectrodactylique. Le syndrome de Lelis (dysplasie ectodermique avec acanthosis nigricans) est caractérisé par une dystrophie unguéale, une hypotrichose, une hypohidrose, une hyperkératose palmoplantaire, une chute précoce des dents permanentes, un retard mental et un acanthosis nigricans. Une dystrophie unguéale progressive fait partie du syndrome de dysplasie ectodermique avec fragilité cutanée autosomique récessive par mutations du gène plakophiline 1.Il s’y ajoutent des défects de la peau et des cheveux à des degrés divers. La dyskératose congénitale s’individualise par des dystrophies unguéales, une pigmentation réticulaire de la peau, une leucoplasie de la muqueuse orale, une pancytopénie, un déficit immunitaire avec une tendance au développement de tumeurs malignes, même à un âge précoce. Elle peut être autosomique, dominante ou récessive, liée à l’X. Les ongles deviennent fins, souvent légèrement striés avec tendance à la fissuration27 (Figures 2.21, 2.22). La dystrophie unguéale est un caractère habituel de la forme cicatricielle grave de l’épidermolyse bulleuse héréditaire et très marquée dans l’atteinte dystrophique d’HallopeauSiemens. L’apparition de bulles, à partir de traumatismes mineurs, intéresse l’appareil

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DYSTROPHIES UNGUÉALES HYPONYCHIE, ALTÉRATIONS DE LA FORME

■ FIGURE 2.22 Dyskératose congénitale. (Coll. E. Blume-Peytavi, Allemagne.)

unguéal, conduit à des dystrophies et finalement à des cicatrices remodelant tout l’appareil unguéal. Des dystrophies des ongles des orteils sont également visibles dans la forme dystrophique prétibiale.28 Dans l’épidermolyse bulleuse jonctionnelle (EBJ), une dystrophie unguéale douloureuse est un symptôme typique des formes débutantes. Ultérieurement les couches épaisses du toit des bulles primitives qui s’accumulent sous l’ongle évoquent une hyperkératose sous-unguéale. Les modifications unguéales sont identiques dans l’épidermolyse bulleuse généralisée bénigne atrophique.29 Une anonychie totale est possible30 (Figures 2.23, 2.24).

CHAPITRE DEUX

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Les modifications unguéales dans le syndrome laryngo-onycho-cutané de Shabbir ressemblent à celles de l’épidermolyse bulleuse jonctionnelle (EBJ). Les deux syndromes sont dus à un défect de la chaîne a-3 de la laminine 5 ; cette chaîne est totalement absente dans l’épidermolyse bulleuse jonctionnelle, tandis que seule sa portion amarrée à la partie dermique du complexe membrane basale est manquante dans le syndrome de Shabbir. L’ongle disparaît dans ce syndrome comme dans les épidermolyses bulleuses jonctionnelles qui présentent tous les deux un défect de la laminine 5. Parmi les formes simplex, le type herpétiforme de DowlingMeara s’accompagne de dystrophie unguéale. L’épidermolyse bulleuse autosomique récessive héréditaire simplex avec atteinte neuromusculaire peut entraîner des ongles dystrophiques, avec des cicatrices atrophiques, une alopécie du cuir chevelu, la formation de milium et des lésions de la muqueuse orale. La poïkilodermie bulleuse congénitale (Syndrome de Kindler)31 s’accompagne d’une fragilité unguéale autosomique récessive associant photosensibilité et bulles acrales dans l’enfance, apparition progressive d’une poïkilodermie et de cicatrices cutanéo-muqueuses. Elle est due à des mutations dans un nouveau gène sur le chromosome 20p12.3, KIND1 codant kindline-1, qui est produite dans les kératinocytes de la basale et qui est impliquée dans les attaches de l’actine intracellulaire du cytosquelette de la matrice extra cellulaire. La dystrophie unguéale dans

■ FIGURE 2.23 Epidermolyse bulleuse atrophique généralisée bénigne. (Coll. I. Anton-Lamprecht, Allemagne.)

■ FIGURE 2.24 Epidermolyse bulleuse.

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■ FIGURE 2.25 Syndrome CHILD. (Coll. G. Moulin, France.)

l’évolution de cette maladie rare a été observée dans deux cas. L’hyperplasie épidermique homolatérale congénitale ou hémidysplasie hypoplasique (CHILD syndrome) de Happle peut réaliser une dystrophie unguéale d’apparence grotesque, limitée au membre pathologique32 (Figure 2.25).

comme on les observe chez les pêcheurs à la mouche, les tailleurs etc. . . Les tics auto-destructeurs tels que l’onychophagie, l’onychotillomanie et l’onychotemnomanie peuvent causer une dystrophie unguéale sérieuse avec anonychie passagère sinon permanente. Ceci s’observe également dans d’autres syndromes où les patients ne ressentent pas la douleur (lèpre et syringomyélie). Le mordillement des extrémités digitales entraîne une destruction unguéale et la perte des phalanges distales dans le syndrome de LeschNyhan, lié à l’X, caractérisé par des troubles du métabolisme de l’acide urique avec hyperuricémie, retard mental, paralysie cérébrale spastique, choréo-athétose et auto-destruction compulsive des lèvres, des mains et des doigts. Des traumatismes par lacération et écrasement entraînent généralement des déformations unguéales, une dystrophie, voire une perte des ongles selon l’importance du trauma. La chute de l’ongle peut survenir temporairement ou de façon permanente après chirurgie de la phalange distale et même après cryothérapie (Figure 2.26). Elle peut, être due, aussi, à des doses indéterminées de rayons X, comme l’a décrit Conrad Röntgen, aussitôt après leur détection. Mais la chute n’empêche pas la repousse. Plus récemment, des cas de radiodermite avec accentuation des lignes longitudinales,

■ ■ ■ TRAUMATISMES PHYSIQUES, MÉCANIQUES ET CHIMIQUES L’utilisation permanente des ongles comme outils pour les travaux mécaniques, produit une usure et une perte du bord libre de la tablette

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■ FIGURE 2.26 Anonychie permanente après cryothérapie.

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opacité, perte partielle ou complète de la tablette et état cicatriciel de la région unguéale ont été décrits par de nombreux auteurs. Les mesures de radio-protection imposées par les autorités sanitaires devraient rendre ces accidents rares. Cependant, des radiodermites importantes de l’appareil unguéal avec dystrophie cutanée et unguéale, radiosclérose et télangiectasies sont encore vues malheureusement chez des patients, qui ont reçu une irradiation pour un traitement de verrues vulgaires ou un psoriasis. Le temps de latence peut atteindre 25 ans !! Le traitement radiothérapique des tumeurs bénignes est heureusement devenu exceptionnel. Les modalités thérapeutiques des traitements radiologiques modernes peuvent causer une onychoptose. Une mélanonychie transversale et la perte des ongles sont courantes chez les patients soumis aux bains d’électrons.33 Au cours du traitement du mycosis fongoïde 48% d’entre eux ont observé des dystrophies unguéales (Figure 2.27) après seulement 2000 cGy, tandis que la chute se remarquait dans 38 % des cas après la dose totale de 3600 cGy. Les injections intra-artérielles de 5-bromodéoxyuridine, un photo-sensibilisant radiologique utilisé pour le traitement des astrocytomes, a également entraîné une chute unguéale chez tous les usagers.

■ FIGURE 2.27 Dystrophie unguéale après bains d’électrons.

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■ ■ ■ L E S A LT É R AT I O N S D E L A F O R M E D E L’ O N G L E Ces modifications concernent la forme, les proportions et le profil des ongles. On a insisté très justement sur le fait qu’ils dépendent essentiellement des dimensions et de la forme de l’os de la phalange terminale.34 Dans le psoriasis unguéal les ongles peuvent être plus courts et/ou plus larges, mais ceci est plus visible encore avec l’ostéolyse distale de la phalange terminale. Le psoriasis ostéo-arthropathique produit un élargissement de la phalange et de la tablette.

■ ■ ■ LES DIMENSIONS DE L’ O N G L E Lorsqu’ils sont longs, les ongles sont dits dolichonychiques (Figure 2.28). Le quotient du rapport longueur/largeur est normalement 0,9 à 1,1; il est plus petit sur le pouce et les ongles des orteils que sur ceux de la main. Quand ce quotient est considérablement augmenté, il plaide pour un syndrome de Marfan et parfois pour le syndrome d’Ehlers-Danlos. On parle de brachyonychie lorsque le quotient du rapport longueur / largeur est très fortement diminué et inférieur à 0,9. Il est banal chez

■ FIGURE 2.28 Dolichonychie.

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■ FIGURE 2.29 Ongle en raquette.

les personnes à stature trappue. La brachyonychie se développe également chez des patients qui ont subi des hémodialyses au long cours pour insuffisance rénale préterminale et qui développent une hyperparathyroïdie tertiaire. L ‘ongle perd alors une partie de ses attaches avec l’os sous-jacent et peut être facilement mobilisé sur les côtés et vers l’arrière. Les ongles en raquette sont courts, larges, dus à une ossification prématurée (dès l’âge de 10 à 12 ans) de l’épiphyse de la phalange terminale correspondante,. Comme elle ne croît plus en longueur, elle s’élargit par apposition à l’os et cela conduit à une forme caractéristique “en raquette” de toute la phalange distale. La plupart des cas touche symétriquement les pouces (Figure 2.29). L’affection asymétrique et l’atteinte d’autres doigts restent possible, mais rares aux orteils.35 Un ongle de petite taille – micronychie (Figure 2.30) – est banal sur l’auriculaire, souvent en association avec une clinodactylie. La macronychie de tous les doigts et orteils peut être un signe d’acromégalie. Des ongles atteints de gigantisme, de façon isolée, sont rarement visibles; On ne les voit que dans quelques syndromes syndactyliques en présence d’une synostose de la phalange terminale, où l’ongle peut être important dans toutes ses dimensions, ou en présence d’un sillon longitudinal, peu profond, indiquant une fusion linéaire de l’os sous-jacent et l’ébauche unguéale. Des ongles très larges, particulièrement du gros

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■ FIGURE 2.30 Micronychie. (Coll. P. Chang, Guatemala.)

orteil, peuvent apparaître dans les neuropathies périphériques avec acroostéolyse qui conduisent à un élargissement de l’os distal incriminé. Une macronychie digitale isolée se rencontre dans le syndrome de Protée (Figure 2.31), dans la neurofibromatose et l’épiloia. Les ongles hippocratiques sont également plus larges que la normale.

■ ■ ■ HYPONYCHIE ET ANONYCHIE L’hypoplasie et l’aplasie des ongles sont probablement et seulement une différence quantitative d’un même processus sous-jacent. Le temps de développement du phénomène inhibiteur; crée la différence : certains doigts affichent une hyponychie, d’autres une anonychie (Figure 2.32). On distingue quatre types d’anonychies 1) : l’ anonychie aplasique, 2) l’ anonychie atrophique solitaire, 3) l’ anonychie atrophique tardive et 4) l’ anonychie “keratodes”. Il existe quelques observations d’anonychie héréditaire. Alkiewicz36 a décrit une famille sur 3 générations, dont les sujets étaient atteints d’anonychie aplasique de l’annulaire, bipha-

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■ FIGURE 2.31 Macronychie.

■ FIGURE 2.32 Anonychie congénitale.

langie, polydactylie et troubles articulaires. Ces patients n’avaient qu’une dépression ponctuée au centre de l’extrémité du doigt et rien sur sa face dorsale. Une anonychie complète chez des jumeaux monozygotes a été récemment rapportée. L’anonychie avec microcéphalie et intelligence normale a été rencontrée chez des consanguins de famille iranienne. Toutefois, les caractères génétiques de l’anonychie ne sont souvent pas élucidés. Dans l’anonychie atrophique, il existe un matériel kératosique en lieu et place de la tablette et l’aire unguéale n’est pas véritablement formée.

Des ongles primitivement normaux se sont transformés en tissu cicatriciel, entre l’âge de 5 et 8 ans, chez deux membres d’une même famille.36 Le syndrome de Zimmermann-Laband associe une fibromatose gingivale, un élargissement des tissus mous de la face et une aplasie ou une hypoplasie des phalanges distales avec koïlonychie ou absence d’ongles. Une gigantomastie prépubertaire et une anonychie congénitale ont été décrites chez 4 filles dont la mère avait les seins et les ongles normaux, mais dont le père était atteint d’une anonychie congénitale des doigts et des orteils. La plupart des cas d’anonychie s’accompagne également d’une hypoplasie ou d’une aplasie des phalanges distales. Le développement des ongles dépend de la formation de l’os.34 Le défect génétique observé dans les familles aux doigts courts a été récemment élucidé par des travaux de biologie moléculaire. Ils confirment que l’absence congénitale de la phalange osseuse terminale est causée par des troubles du développement de l’ongle. Le syndrome de Cook (Figure 2.33) est caractérisé par l’absence de phalanges terminales, une hypoplasie des trois premiers ongles des doigts et une anonychie de l’annulaire et de l’auriculaire ainsi que des orteils.37

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■ FIGURE 2.34 ■ FIGURE 2.33

Onycho-ostéodysplasie héréditaire. (Coll.G. Achten, Belgique.)

Syndrome de Cook. (Coll. D. Eedy, GB.)

Un syndrome associant anonychie et surdité est connu sous le nom de DOOR syndrome. Le syndrome onycho-ostéodysplasique héréditaire est dû à une mutation du gène LMXB2 responsable de l’orientation antéropostérieure au cours du développement de l’embryon et du développement des reins. A côté des modifications unguéales (Figure 2.34), on note : une hypoplasie ou une absence totale de rotule et la présence de cornes iliaques. Une néphropathie grave et une altération de la cornée sont parfois présentes. Bien qu’il existe une variabilité considérable intra-familiale l’expressivité de la maladie est très élevée. La matrice unguéale est habituellement triangulaire et les ongles peuvent montrer une légère accentuation des lignes longitudinales, des fissures, une hémiaplasie, voire une aplasie quasi complète.38 Une normalisation de l’ongle a signé la réussite d’une transplantation rénale chez certains patients. Une aplasie (Figure 2.35) hypoplasie ou une hémi-aplasie unguéale de l’index fait partie du tableau du syndrome d’Iso-Kikuchi ou “congenital onychodysplasia of the index finger” (COIF).39 L’hypoplasie se présente sous forme d’un large éventail allant d’un ongle simplement plus petit à une micronychie avec déviation de son axe, une hémi-onychie,38 ou même une micro-polyonychie (Figure 2.36) et une

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■ FIGURE 2.35 Anonychie (COIF syndrome). (Coll. I. Kikucki, Japon.)

hémionychogryphose. Mais parfois le syndrome, probablement héréditaire, est incomplet ou atypique (brachyphalangie et micronychie du petit orteil affectant le père d’un patient). L’atteinte unilatérale ou asymétrique n’est pas rare. Des radios montrent une terminaison de la phalange distale en Y. On pense que les modifications unguéales sont dues à des troubles de l’ossification membraneuse de la phalange distale, probablement consécutives à un processus ischémique in utero. Une malformation de l’oreille, une atteinte des pouces, des gros orteils, voire des modifications de la face ont été décrites. La dysplasie unguéale des index se rencontre également dans la sclérostéose caractérisée par

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■ FIGURE 2.36 Micropolyonychie (COIF syndrome).

une syndactylie asymétrique des index et des majeurs. Le syndrome qui est dû à une hyperactivité non métabolique des ostéoblastes est tout à fait similaire à celui de la maladie de van Buchem, les deux maladies étant situées sur la même région chromosomique 17q12–21. L’hyperactivité ostéoblastique produit une oblitération des canaux nerveux et conduit à un grand nombre d’anomalies neurologiques.40 L’hypoplasie ou l’aplasie unguéale du 5ème doigt est une manifestation constante du syndrome de Coffin-Siris avec un trouble complexe du développement.41 L’anonychie congénitale est appelée aplasie unguéale et survient soit isolément, soit en tant que signe d’un syndrome malformatif complexe (par ex. syndrome DOOR) ou constitue une composante du syndrome onycho-ostéo-dysplasique héréditaire ou du syndrome de Cook.

■ ■ ■ LE PROFIL UNGUÉAL L’ongle normal montre à la fois une courbure convexe transversale et longitudinale. La courbure transversale est la plus prononcée et l’on constate des différences caractéristiques entre les ongles des doigts et ceux des orteils. Des écarts considérables existent entre les sujets. L’ongle peut présenter une courbure pathologique, soit dans le sens transversal, soit

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■ FIGURE 2.37 Ongle en bec de perroquet.

dans la direction verticale, ou bien les deux. A l’opposé, la tablette peut être plate ou koïlonychique. L’ongle en bec de perroquet (unguis inflexus) est la conséquence du raccourcissement de l’os de la phalange terminale ou survient lorsque la houppe dorsale supportant le lit est déformée et l’ongle s’incurve vers la face palmaire42 (Figure 2.37). C’est une situation banale dans la forme de sclérodermie acrale ou bien après un traumatisme avec amputation partielle de la phalange terminale. Toutefois, cette anomalie qui n’apparaît que si le lit est plus long que l’os sous-jacent, ne se voit pas dans l’acroostéolyse distale de l’hyperparathyroïdie tertiaire qui se développe parfois lors de l’hémodialyse au long cours. L’aspect de bec de perroquet est également visible au cours du ptérygion ventral où la partie distale du lit adhère à la face ventrale de la tablette et l’attire vers le bas.43 Fréquemment rencontrée après un traumatisme qui ampute une partie de la phalange distale, l’ongle en bec de perroquet est moins commun dans les maladies inflammatoires comme la dermatomyosite. L’anomalie opposée s’appelle unguis retroflexus. Elle se rencontre dans l’onychogrypose. Les ongles hippocratiques montrent une exagération de la courbure transversale et longitudinale et souvent apparaissent anormalement larges44 (Figure 2.38) Ils font partie d’anomalies plus complexes comme l’ongle en baguette 43

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■ FIGURE 2.39 Pachyonychie congénitale. (Coll. A. Griffiths, GB.) ■ FIGURE 2.38 Hippocratisme.

de tambour. La phalange distale est élargie, arrondie et l’ongle est incurvé en verre de montre. Les lunules sont anormalement larges. La phalange entière est fréquemment cyanotique. Initialement, existe une augmentation du tissu conjonctif avec un accroissement des fibroblastes, plus tard apparaît une dégénérescence hyaline de la substance fondamentale. Finalement, on observe une forte vascularisation avec augmentation du tissu connectif, un œdème et un infiltrat composé de lymphocytes, plasmocytes et fibroblastes. Cette anomalie est principalement rencontrée dans le cœur pulmonaire et d’autres maladies cardio-pulmonaires responsables d’hypoxémies chroniques. L’hippocratisme digital peut être génétique ou accompagner un grand nombre d’affections (Tableau 2.1). Des travaux récents incriminent des facteurs de croissance dérivés des plaquettes (PDGF) et des facteurs de croissance de l’endothélium vasculaire (VEGH). L’amplification des dimensions d’un ongle isolé, doit évoquer la possibilité d’une tumeur sousunguéale bénigne, maligne ou métastatique.45 Une hypercourbure unguéale transversale, généralement accompagnée d’une onycholyse, se rencontre dans la sclérodermie acrale.

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L’hypercourbure transversale plus marquée aux doigts qu’aux orteils est caractéristique du syndrome scléronychique,46 plus connu sous le nom de syndrome xanthonychique lorsque les ongles prennent une teinte jaunâtre. Ils sont alors épais, opaques, ternes et onycholytiques. Par suite d’un ralentissement extrême de la croissance unguéale, la cuticule disparaît et ce phénomène favorise la paronychie. Le syndrome classique comporte la triade ongles jaunes, lymphoedèmes et troubles pulmonaires. Dans la pachyonychie congénitale, l’ongle dit “en sabot de cheval” recouvre une hyperkératose extrêmement épaisse du lit. L’hypercourbure transversale s’accentue légèrement vers la région distale (Figure 2.39). Contrairement aux ongles plats, une hypercourbure transversale de l’ongle des gros orteils est un phénomène habituel dans les ongles incarnés. Il existe trois types d’hypercourbure transversale de l’ongle du gros orteil : 1) l’ongle en tuile (Figure 2.40) où les bords latéraux restent parallèles sur toute sa longueur ; 2) l’ongle en pince (Figure 2.41, 2.42), où la courbure s’accentue progressivement vers l’avant ; 3) l’ongle plicaturé (Figure 2.43), en général un seul des bords se plie perpendiculairement à la tablette,47 parfois la plicature est bilatérale. Une hypercourbure transversale majeure crée un ongle en pince. Cette anomalie comporte

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■ TA B L E A U 2 . 1 Hippocratisme : causes habituelles Hippocratisme digital idiopathique et héréditaire Hippocratisme héréditaire / congénital, racial Citrullinémie Hippocratisme (tous les doigts) Maladies cardio-pulmonaires (⬎ 80% de tous les cas d’hippocratisme) Abcès du poumon Asthme infantile Blastomycose pulmonaire Cardiopathie congénitale Dilatation des bronches Emphysème Endocardite d’Osler Fibrose pulmonaire Insuffisance cardiaque congestive Kyste du poumon Maladie de Raynaud Malformation des artères pulmonaires Mucoviscidose Myxome cardiaque Pneumonie chronique Sarcoïdose Syndrome de Maffucci Tuberculose pulmonaire Maladies hématologiques Polycythemia vera Polycythemia secondaire Méthémoglobinémie chronique Intoxication Alcool, arsenic, beryllium, mercure, phosphore Maladies gastro-intestinales Cancer de l’œsophage, estomac, colon, leiomyosarcome Hépatite chronique active Maladie des purgatifs Maladies coliques chroniques : amibiase, maladie de Crohn, colite ulcéreuse ascaridiose, schistosomiase, trichinose, Maladies de l’intestin grêle Polypose familiale Syndrome de Gardner Syndrome hépato-rénal Maladies endocriniennes Affections thyroïdiennes : myxoedème prétibial, exophtalmie, syndrome de Diamond Cancer thyroïdien Syndrome de Seip-Lawrence Syndrome POEMS

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■ TA B L E A U 2 . 1 Hippocratisme : causes habituelles (suite) Divers Assuétude : héroïne, hashish Hypervitaminose A Lupus érythémateux Malnutrition, kwashiorkor VIH ⫹, SIDA Syringomyélie Maladies professionnelles Acroostéolyse par exposition au chlorure de vinyle Hippocratisme unilatéral Anévrisme ou sténose de l’aorte, l’artère sous-clavière, axillaire ou cubitale Canal artériel Fistule artério-veineuse Causalgie Hémiplégie Fibromatose hyaline juvénile type II Tumeur de Pancoast Sarcoïdose Subluxation de l’épaule Hippocratisme monodactylique Goutte tophacée Idiopathique Traumatisme local, panaris, lymphangite Inclusion épidermoïde sous-unguéale Enchondrome Ostéome ostéoïde Varices du bras Artérite de Takayasu Hippocratisme limité aux membres supérieurs Héroïne Hippocratisme limité aux membres inférieurs Greffe aortique septique Hippocratisme transitoire Inversion de la circulation à la naissance Pseudo-hippocratisme (angle de Lovibond normal) Acromégalie Intoxication au chlorure de vinyle Tumeurs sous-unguéales

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■ FIGURE 2.42 Ongles en pince – forme héréditaire.

■ FIGURE 2.40 Hypercourbure transversale dans un ongle en tuile.

■ FIGURE 2.43 Plicature unguéale bilatérale.

■ FIGURE 2.41 Ongle en pince – forme acquise.

au minimum 4 causes différentes: 1) génétique ; 2) post-traumatique ; 3) déformation du pied ; 4) à la suite de dermatoses particulières ou d’une ostéo-arthrite dégénérative des articulations de

l’interphalangienne distale des doigts avec nodules d’Heberden et tumeurs sous-matricielles. La forme héréditaire des ongles en pince débute insidieusement au cours de la 3ème ou 4ème décennie de la vie, d’une façon générale. L’hypercourbure transversale est importante dans la partie distale de l’ongle du gros orteil. La pousse le dévie légèrement vers l’extérieur. Il arrive qu’un

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ou plusieurs des petits orteils présentent également une hypercourbure transversale ; toutefois, leur déviation est interne. La symétrie de l’atteinte des orteils est évidente. Le temps aidant, l’hypercourbure se développe et augmente le pincement du lit unguéal (unguis constringens) qui se relève et produit une hyperkératose sous-unguéale considérable. Dans les cas extrêmes, le bord libre de l’ongle s’arrondit jusqu’à former une extrémité conique (ongle en cornet). Certains patients se plaignent d’inconfort ou même de douleur très importante, mais il est surprenant de voir que l’anomalie chez la plupart des sujets se montre plutôt asymptomatique. Le mécanisme de l’hypercourbure distale est évident à la lecture d’un film radiologique : les ostéophytes latéraux de la base de la phalange distale sont plus marqués dans la région interne qu’externe et augmentent la courbure normale de l’ongle dans la région proximale, ce qui, par répercussion, entraîne une hypercourbure distale. Les ostéophytes de la région interne sont plus importants, ils forment une sorte de crochet qui pointe dans la région distale, la corne matricielle interne est repoussée vers l’avant déviant vers la partie latérale externe le grand axe de l’ongle. Des modifications osseuses correspondantes sont également observées sur les petits orteils.48,49 Il arrive, au cours d’une ostéo-arthropathie psoriasique avec déformation secondaire du pied ou d’une pachydermopériostose psoriasique (acropachie) que les ongles des pieds se referment en pince ; ils ne prennent cependant jamais l’aspect des formes héréditaires, mais le mécanisme de leur développement est probablement similaire. Les déformations du pied et les traumatismes qui induisent des altérations osseuses des orteils engendrent souvent une hypercourbure unguéale. Ces modifications ne sont pas symétriques, contrairement à celles de la forme héréditaire. Les ongles en pince se développent très lentement aux doigts des sujets âgés souffrant d’ostéo-arthrite dégénérative et de nodules d’Heberden aux articulations interphalangiennes distales.

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Les tumeurs et autres infiltrats à l’origine d’un bombement de la matrice créent une hypercourbure unguéale. Selon leur localisation, l’hypercourbure peut être symétrique ou latérale. L’observation d’une hémi-courbure est courante dans le pseudo-kyste mucoïde sous-unguéal (Figure 2.44), où elle s’accompagne d’une rougeur foncée en regard de la lésion. Les ongles des sujets âgés peuvent présenter une plicature unguéale douloureuse d’un des bords latéraux ou même des deux. Cette anomalie se rencontre essentiellement sur les orteils. La pression qu’exercent des chaussures serrées sur la tablette suscite une hyperkératose des sillons latéraux – l’onychophose – qui intensifie la douleur.

■ FIGURE 2.44 Pseudo-kyste mucoïde sous-unguéal.

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La koilonychie (ongles en cuillère) (Figure 2.45) et la platonychie (ongles plats) ne sont que des stades de développement d’un même processus. La surface devient progressivement concave et finit par ressembler à une cuillère. Les ongles koïlonychiques sont un phénomène physiologique chez le nouveau-né. D’autres causes, très nombreuses ont été publiées dans la littérature qui répertorie les déficits en fer, vitamine B2, vitaminose C, ainsi que trauma et gastrite. La koïlonychie a également été observée chez des patients atteints de sprue, typhus, pellagre, maladie de Cushing ou hyperthyroïdie. On connaît des formes idiopathiques et héréditaires, ces dernières susceptibles d’être associées à une leuconychie.50 Les solutions salines et l’acide thioglycolique favorisent la koilonychie.51 L’ongle koïlonychique des orteils qui se rencontrait chez les tireurs de pousse-pousse a disparu. La platonychie se voit dans la trichothiodystrophie. L’onychogrypose (habituellement appelée onychogryphose, signifie griffe).52 C’est une maladie chronique avec épaississement et dureté extrêmes de la tablette (Figure 2.46). Elle se voit essentiellement chez les sujets âgés ou débilités, incapables de prendre soin d’eux-mêmes et en particulier de leurs ongles. Les tablettes transformées en une masse cornée poussent en hauteur, en corne de bélier. Leur surface est irrégulière et il n’existe pas d’adhérence véritable au lit et le

■ FIGURE 2.45 Koïlonychie.

CHAPITRE DEUX

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■ FIGURE 2.46 Onychogrypose.

cul-de-sac unguéal est très court. Une déformation du pied n’est pas rare. Certains cas apparaissent comme héréditaires. L’onychogrypose digitale peut résulter d’une candidose cutanéo-muqueuse chronique ou d’une exposition aux radiations ionisantes, voire d’un psoriasis.

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Chapitre 3 Hyperkératose sous-unguéale

L’hyperkératose sous-unguéale est une anomalie fréquente observée dans de nombreuses affections, en particulier dans les maladies inflammatoires chroniques et au cours de l’irritation chronique du lit de l’ongle. Elle est rarement spécifique, mais peut faciliter le diagnostic, surtout lorsqu’elle s’accompagne d’autres signes. Elle contient souvent des inclusions de sérum de taille variable, des cellules inflammatoires et des éléments fongiques. Dans ce chapitre, nous discuterons principalement l’hyperkératose du lit qui soulève progressivement la tablette.

■ ■ ■ LES MALADIES D E R M AT O L O G I Q U E S Le psoriasis est souvent responsable d’une hyperkératose sous-unguéale dont l’épaisseur est extrêmement variable. L’hyperkératose, habituellement peu compacte, tend à s’effriter laissant derrière elle une onycholyse (Figure 3.1). Sa couleur jaunâtre, apparaît à travers la tablette. Sa limite proximale de couleur rougebrun (Figure 3.2) est typique de l’affection. L’hyperkératose distale du lit psoriasique est un signe aussi éloquent que les taches saumon, elle s’étend jusqu’à l’hyponychium. L’hyperkératose sous-unguéale dans sa forme extrême (Figure 3.3) rappelle la pachyonychie congénitale, rare dans le psoriasis. Le prélèvement d’un fragment de tissu pathologique (aussi proximal que possible), pour un examen histologique, peut être un geste

■ FIGURE 3.1 Hyperkératose sous-unguéale psoriasique soulevant la région distale de la tablette.

■ FIGURE 3.2 Hyperkératose sous-unguéale dont le bord proximale est souligné de rouge.

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■ FIGURE 3.3 Hyperkératose sous-unguéale proximale. Forme extrême.

■ FIGURE 3.5 Onychomycose sous-unguéale disto-latérale (T. rubrum). ■ FIGURE 3.4 Hyperkératose sous-unguéale psoriasique avec atteinte de l’extrémité des doigts.

très utile pour poser un diagnostic précis. Dans le psoriasis, cette hyperkératose contient une importante parakératose qui peut contenir des micro-abcès de Munro, logés dans les différentes couches kératosiques (Figure 3.4). C’est un caractère histologique utile pour différencier le psoriasis d’une onychomycose, mais l’on sait que des champignons peuvent s’observer dans les ongles psoriasiques (Cf chap 8). L’onychomycose est l’affection unguéale la plus fréquemment rencontrée. L’onychomycose sous-unguéale distale développe souvent une hyperkératose réactive,

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■ FIGURE 3.6 Onychomycose sous -unguéale avec hyperkératose (T. rubrum de la pulpe).

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■ FIGURE 3.7 Syndrome “une main-deux pieds” (T. rubrum).

fonction de l’extension fongique (Figures 3.5, 3.6, 3.7). Elle peut s’étendre jusqu’à la matrice. L’histopathologie montre habituellement la présence de champignons, mais les neutrophiles et les inclusions de sérum desséché qui sont banals peuvent imiter le psoriasis des ongles. L’épaisseur de l’hyperkératose sous-unguéale, par comparaison avec les formes habituelles d’onychomycose disto-latérale classiques, s’est montrée un facteur prédictif quant au résultat du traitement antimycosique.1 Pour l’anecdote, une hyperkératose sous-unguéale fongique, massive, du gros orteil d’un patient taiwanais a longtemps assuré la nourriture de Liposcelis,2 petits insectes vivant de débris organiques. La découverte de Malassezia furfur dans certaines hyperkératoses sous-unguéales, suivies d’une onycholyse3 est une éventualité rare. Quelques cas chroniques d’onychomycose sous-unguéale distale peuvent entraîner une hyperkératose sous-unguéale très prononcée et parfois un onychauxis (Figure 3.8). L’eczéma de contact allergique de l’extrémité des doigts par sensibilisation aux colles cyanoacryliques (Figure 3.9) est responsable d’une hyperkératose importante du lit, d’onycholyse et de dystrophie unguéale.4 Le formol, parfois utilisé comme durcisseur, est susceptible d’engendrer des complications identiques. Les dermites de contact allergiques avec hyper-

■ FIGURE 3.8 Onychomycose sous-unguéale distale avec hyperkératose extrême (T. rubrum).

■ FIGURE 3.9 Dermite de contact – Hyperkératose consécutive au port de faux ongles acryliques.

kératose sous-unguéale sont fréquentes parmi les maladies professionnelles (Figures 3.10a-c) La gale norvégienne (Figure 3.11) s’accompagne d’une forte accumulation de squames

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■ FIGURE 3.10 (a) Dermite de contact chez un cimentier. (b) Dermite de contact par produit chimique. (c) Dermite de contact à la résine époxy. (Coll F. Fowler, USA.)

psoriasiformes réalisant une hyperkératose sousunguéale. Cette dystrophie peut être considérée comme le marqueur le plus important de cette parasitose en cas de persistance de la maladie. Le pityriasis rubra pilaire unguéal (Cf chap 1) débute, généralement, par une hyperkératose de la région distale du lit à laquelle s’ajoute une coloration distale brun-jaune. La fréquence des hématomes filiformes est en faveur du diagnostic de pityriasis rubra pilaire (type I) (forme de l’ adulte) plutôt que de celui de psoriasis. Nous avons vu que celui-ci est surtout caractérisé par son onycholyse (principalement distale) les taches “saumon”, les dépressions ponctuées et les indentations plus larges de la

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tablette. Les modifications unguéales du pityriasis rubra pilaire seraient, d’après certains, plutôt réactives que spécifiques car des modifications similaires sont constatées chez des sujets atteints d’érythrodermie avec syndrome de Sézary5 (Figure 3.12). Les verrues vulgaires de la région hyponychiale entraînent une hyperkératose considérable soulevant la tablette (Figures 3.13, 3.14). Elles peuvent même éroder l’os et s’avérer très douleureuses.6 Il n’est pas rare que des verrues planes forment une bordure autour de l’hyponychium des gros orteils. Gonflées et oedématiées après un bain, elles prennent une couleur blanche à la suite de l’hydratation.

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■ FIGURE 3.12 Syndrome de Sézary.

■ FIGURE 3.11 Gale norvégienne.

L’histopathologie montre une acanthose épidermique discrète avec quelques koïlocytes et des grains épais de kératohyaline, mais au cours de l’hybridisation in situ HPV type 3 est retrouvé. Le kérato-acanthome sous-unguéal (Figure 3.15) se manifeste généralement par une hyperkératose sous-unguéale verruqueuse, rapidement douloureuse.7 Le bouchon corné qui remplit le cratère central peut être partiellement exprimé. Les lésions multiples sont rares.8 Une radiographie peut montrer une érosion de l’extrémité osseuse de la phalange terminale. Une hyperkératose distale, sous-unguéale, importante mais inhabituelle a été décrite dans le lupus érythémateux discoïde chronique9 (Figure 3.16) Le lichen plan est rarement responsable d’une hyperkératose sous-unguéale isolée (Figure 3.17) ou en association avec une onycholyse.

■ FIGURE 3.13 Verrues sous-unguéales.

■ FIGURE 3.14 Verrues sous-unguéales soulevant la tablette.

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■ FIGURE 3.16 Lupus érythémateux discoïde. (Coll B. Richert, Belgique.)

■ FIGURE 3.15 Kérato-acanthome.

L’épidermolyse bulleuse acquise est une dermatose auto-immune avec auto-anticorps contre le collagène de type VII. Elle entraîne rarement une hyperkératose sous-unguéale,10 contrairement à l’épidermolyse bulleuse jonctionnelle atrophiante et localisée où, tous les ongles sont soulevés par une forte hyperkératose du lit (Figure 3.18).

■ FIGURE 3.17 Lichen plan – Hyperkératose sous-unguéale.

■ ■ ■ MALADIES SYSTÉMIQUES L’hyperkératose sous-unguéale est fréquente dans les modifications unguéales induites par les b-bloquants. Elle accompagne la coloration brunâtre occasionnée par de fortes doses de clofazimine prescrites dans la lèpre lépromateuse.11 Comme nous l’avons déjà indiqué, l’hyperkératose sous-unguéale est un signe distinctif de

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■ FIGURE 3.18 Epidermolyse bulleuse récessive non cicatricielle. (Coll. I. Anton-Lamprecht, Allemagne.)

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l’ acrokératose paranéoplasique de Bazex12 (Figure 3.19a,b) (Cf Chap 1). Elle se voit également dans les différentes variétés d’acropachie.

■ ■ ■ MALADIES GÉNÉTIQUES La pachyonychie congénitale (PC) est une maladie héréditaire où l’hyperkératose sousunguéale est un signe extrêmement important (Figure 3.20a,b). Quatre types sont répertoriés,13 deux sont définis en tant que défect dans les gènes des paires de kératine 6a/16 (syndrome de Jadassohn-Lewandowski ou type I) et 6b/17 (syndrome de Jackson-Lawler type ou type II). Actuellement, de nombreuses mutations faux sens ont été trouvées, mais la manifestation unguéale clinique est presque toujours identique. Ces kératines sont normalement exprimées dans le lit , mais infiniment moins souvent dans la

■ FIGURE 3.19 (a,b) Acrokératose paranéoplasique.

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matrice; c’est la raison pour laquelle un ongle d’aspect pratiquement normal peut recouvrir une hyperkératose étendue du lit. La tablette coiffe l’hyperkératose dont l’ allure massive fait penser à “un sabot de cheval”. La pachyonychie congénitale est une maladie héréditaire au trait autosomique dominant bien qu’un cas récessif ait été décrit. Le type I est le plus commun et représente approximativement 55% des cas de pachyonychie congénitale. Tous les ongles deviennent brun jaunâtre à gris vert sale, peu de temps après la naissance. Ils développent une hyperkératose sous-unguéale très importante qui soulève la tablette de son lit. Les autres signes de ce syndrome se manifestent sous forme de bulles, de plaques hyperkératosiques aux paumes et aux plantes, mais également par une hyperkératose folliculaire et une leucokératose orale. L’atteinte

■ FIGURE 3.20 (a,b) Pachyonychie congénitale. (Coll. F. Daniel, France.)

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isolée des ongles n’est cependant pas rare. La pachyonychie congénitale d’apparition tardive n’est pas exceptionnelle.14 Le type II, qui constitue environ 25% des cas de pachyonychie congénitale, présente des stéatocystomes multiples qui commencent souvent dans l’enfance, des bulles palmaires et plantaires, une hyperhidrose des mêmes régions, et des dents natales ou néo-natales. Les cheveux à type de vellus éruptif et des kystes épidermoides ont été observés. Le type III, environ 12% des patients a une symptomatologie du type 1 et du type 2 plus une chéilite angulaire, une dyskératose de la cornée et une cataracte. Le type IV comprend environ 7% des cas caractérisés par des lésions laryngées typiques avec voix rauque, anomalies capillaires et retard mental. Toutefois cette classification n’est qu’indicative et des cas mixtes ont été décrits.15 Une forme particulière de PC, où les modifications unguéales tendent à diminuer avec l’âge a été rapportée. A côté d’un hyperkératose modérée palmo-palantaire, tous les membres d’une même famille montrent une pigmentation siégeant au cou et à la taille, ressemblant à une amyloïdose maculaire et un aspect tacheté aux aisselles, aux creux poplités, aux cuisses, la région sous-ombilicale. Avec l’âge la pigmentation pâlit. Histologiquement et en microscopie électronique on constate une incontinence pigmentaire et des dépôts amyloïdes dans le derme papillaire. Ces caractères confirment qu’il s’agit d’une forme distincte de PC. On a publié dans une famille hollandaise un syndrome caractérisé par une dystrophie unguéale évoquant la PC s’accompagne de cheveux laineux, d’une perte prématurée des dents, d’une hyperkératose acrale et d’anomalies faciales.16 De nouvelles constatations ont permis de trouver des modifications unguéales dans la maladie de Clouston du type pseudo-pachyonychie congénitale.17

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L’hyperkératose sous-unguéale peut être très importante dans la maladie de Darier ou dyskératose folliculaire (Figure 3.21) qui lui associe des lignes longitudinales blanches et rouges, mais alors qu’habituellement l’hyperkératose est distale et cunéiforme18 il arrive qu’elle soit très épaisse et massive. Il faut noter que l’atteinte unguéale peut survenir isolément dans la maladie de Darier.19 La dysplasie ectodermique hypohidrotique odonto-onychotique s’accompagne d’onycholyse, d’hyperkératose sous-unguale et d’hypoplasie de l’émail dentaire avec un trait autosomique dominant.20

■ ■ ■ LES CAUSES MÉCANIQUES, PHYSIQUES ET IDIOPATHIQUES Les ongles artificiels, même de longueur raisonnable, exercent un effet levier dont l’impact sur les attaches unguéales distales favorisent l’apparition d’une hyperkératose sous-unguéale. Des ongles artificiels, très longs, sont susceptibles de rompre ces attaches et de provoquer une onycholyse.

■ FIGURE 3.21 Maladie de Darier.

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L’hyperkératose sous-unguéale distale observée chez des marins peut être consécutive à la traction intense du bord libre des ongles qui aggripent les voiles. Ce type d’hyperkératose induit mécaniquement, a été constaté dans de nombreuses professions et certains sports. Une hyperkératose de l’extrémité des deux index, proche de l’hyponychium, évoquant cliniquement une verrue ou un durillon a été constatée chez un homme jeune qui avait l’habitude de jouer sur une machine à sous environ 7 heures par jour.21 Keratosis cristarum ou kératose des crêtes est une variété particulière d’hyperkératose (Figure 3.22) du lit dont les fusées à direction proximale ont pu évoquer l’existence d’une onychomycose,22 en particulier à Scopulariopsis (acaulosis). Une kératose sous-unguéale distale localisée, avec parfois des cellules multinucléées visibles sur plusieurs niveaux, correspond à un onychopapillome de la portion distale du lit. Elle s’accompagne souvent d’une érythronychie longitudinale.23 La plupart des formes sont d’étiologie inconnue. Toutefois, l’existence de quelques observations de maladie de Bowen au tableau clinique identique, nécessite une étude histopathologique de telles lésions. L’ongle en pince, est une anomalie caractéristique qui produit une hyperkératose sousunguéale. Plus son hypercourbure est prononcée,

■ FIGURE 3.22 Keratosis cristarum. (Coll C. Beylot, France.)

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plus son épaisseur est importante. Des inclusions de sérum sont visibles sous forme de colonnes sur les sections histologiques.24 Les traumatismes mineurs sont responsables d’onychophose (Figure 3.23), ou cors douloureux des replis et/ou des sillons latéraux. Les traumatismes répétés sont également une cause de cors sous-unguéaux (onychoclavus, hélomes sous-unguéaux)25 (Figure 3.24a,b). La lésion douloureuse est localisée dans la région de l’hyponychium ou dans la partie distale du lit. Le découpage de la tablette sous-jacente expose le cor et supprime la douleur en diminuant la pression, mais avant tout, permet son excision suivie des mesures adéquates de prévention.

■ FIGURE 3.23 Onychophose.

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■ FIGURE 3.24 (a,b) Onychoclavus. (Coll S. Goettmann-Bonvallot, France.)

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Chapitre 4 Onycholyse

On appelle onycholyse le décollement distolatéral de l’ongle de son lit sous-jacent. On réserve le terme d’onychomadèse à la séparation de la tablette unguéale de la matrice proximale et de la région adjacente du lit. L’onycholyse est un phénomène banal, qui est presque toujours observé chez des patients atteints d’hyperkératose sous-unguéale (Figure 4.1). C’est dire que la distinction d’une onycholyse, avec et sans hyperkératose, a quelque chose d’arbitraire dans la mesure où il existe souvent un véritable continuum entre ces deux aspects cliniques. Les

causes les plus communes sont rattachées aux inflammations aiguës et chroniques, à l’existence d’une parakératose et à une étiologie traumatique1 (Tableau 4.1). Les onycholyses débutent dans la région de l’hyponychium et s’étendent dans une direction proximale. Dans le psoriasis les taches d’huile de Milian peuvent évoluer vers une onycholyse quand elles gagnent l’hyponychium (Figure 4.2).

■ FIGURE 4.1 Onycholyse psoriasique avec hyperkératose sous-unguéale.

■ FIGURE 4.2 Tache d’huile de Milian.

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ TA B L E A U 4 . 1 Causes principales des onycholyses IDIOPATHIQUES Sexe féminin Leuco-onycholyse paradentotique de Schuppli LOCALES Trauma: accidentel, auto-induit, professionnel Tumeurs du lit de l’ongle Corps étranger Infection: virale, bactérienne, fongique Chimique: immersion prolongée, alcalins, détergents, soude, solvants organiques, dissolvants de vernis à ongles, essence, solutions sucrées ou salées concentrées Cosmétique: formol , faux ongles, produits dépilatoires, billes de nickel (dans le vernis à ongles) DERMATOSES Psoriasis, maladie de Fiessenger-Leroy-Reiter, maladies vésiculo-bulleuses, lichen plan, pelade, eczéma, réticulo-histiocytose multicentrique, actino-réticulose SYSTÉMIQUES Grossesse, carence martiale, anémie, cancer pulmonaire, causes circulatoires, lupus érythémateux, hypothyroïdie, thyréotoxicose, syphilis, syndrome xanthonychique MÉDICAMENTS Rétinoïdes Traitements chimiothérapiques: bléomycine, docetaxel, doxorubicine, icodextrine, mitozantrone, fluoro-5-uracile (systémique et topique), paclitaxel Photoonycholyses : tétracyclines (en particulier déméclocycline et doxycycline, et minocycline plus rarement.) fluoroquinolones, sparfloxacine, chloramphénicol, céphaloridine, cloxacilline Photochimiothérapie : psoralènes Divers : allopurinol, captopril, chlorpromazine, clorazépate indométhacine, fluméquine, paroxétine, quinine, sirolimus thiazide, trypaflavine

Lorsqu’il perd son adhérence au lit, l’ongle devient opaque et jaunâtre, les irrégularités de la surface de la tablette témoignent d’une pathologie additionnelle de la matrice.

■ ■ ■ MALADIES D E R M AT O L O G I Q U E S L’onycholyse distale est un des signes caractéristiques de l’ongle psoriasique. Contrairement à l’épiderme, l’irritation induite par l’inflammation psoriasique ne produira pas seulement une parakératose importante mais stimulera la for-

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mation d’une couche granuleuse intermittente avec pour résultat la rupture des attaches qui maintiennent la tablette au lit.2,3 La cause de l’onycholyse n’est pas toujours évidente, différentes affections étant susceptibles d’induire un tableau clinique identique. Il est classique d’insister sur la présence, dans l’onycholyse psoriasique, d’une bordure brun rouge proximale, qui la différencie de l’onycholyse mycosique (Figure 4.3). Elle correspond en effet à la zone psoriasique active, un équivalent de la tache “saumon” du lit. L’onychomycose sous-unguéale distale provoque souvent une onycholyse primitive

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■ FIGURE 4.3 Onycholyse psoriasique avec bordure proximale rouge brun.

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presque sans hyperkératose sous-unguéale (Figure 4.4a,b) qui résulte de la formation d’une couche granuleuse anormale du lit. Des dermatophytes peuvent être trouvés en culture y compris dans des onycholyses apparemment non mycosiques des gros orteils.4 Dans l’onychomycose sous-unguéale proximale, des zones de décollement de la tablette apparaissent dans les régions matricielles et du lit proximal, sans connection avec l’extrémité pulpaire. On les reconnaît à leur couleur blanc grisâtre et à la perte de la transparence de la lame unguéale5 qui reste lisse (Figure 4.5). L’onycholyse primitive (idiopathique) et la colonisation mycosique secondaire, avec ou sans infection associée sont appelées “onycholyses fongiques”5 (Figure 4.6, 4.7). L’eczéma de l’extrémité du doigt quelle qu’en soit l’étiologie peut entraîner une hyperkératose

■ FIGURE 4.4 (a) Onycholyse mycosique. (b) Même patient après section de la zone décollée.

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■ FIGURE 4.5 Onychomycose sous-unguéale proximale.

■ FIGURE 4.7 Onycholyse secondaire latérale fongique.

■ FIGURE 4.6 Onycholyse secondaire distale fongique.

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sous-unguéale et/ou une onycholyse.6,7 Une image caractéristique est fournie par la dermite digitale des tulipes avec desquamation chronique de l’extrémité du doigt, fissures et onycholyse. De nombreuses autres causes d’eczéma avec onycholyse ont été décrites, par exemple celles déclenchées par les acrylates8 (Figure 4.8) ou le formol utilisé comme durcisseur unguéal (Figure 4.9). Bien que le lichen plan débute habituellement par une atteinte de la matrice proximale qui produit une tablette à surface rugueuse avec ses stries longitudinales, il peut également frapper d’emblée la région distale du lit. Il produit une couche granuleuse dont la conséquence

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■ FIGURE 4.9 Hyperkératose sous-unguéale avec hémorragie au formol.

■ FIGURE 4.10 Onycholyse lichénienne par atteinte du lit.

■ FIGURE 4.8 (a) Onycholyse au cyanoacrylate. (b) Test positif à la colle. (Coll L. Kanerva, Finlande.)

naturelle se traduit par une onycholyse (Figure 4.10), bien qu’il existe, dans certains cas, une hyperkératose associée. Rarement l’onycholyse témoigne de l’existence d’une pelade (Figure 4.11), elle guérit avec la maladie.

De nombreuses autres affections avec kératinisation anormale du lit comportent une onycholyse. La dyskératose folliculaire ou Maladie de Darier en est un exemple avec l’aspect cunéiforme de l’hyperkératose distale. Une onycholyse primitive avec ou sans onychoptose survient après inflammation exsudative intense et formation de bulles : on les rencontre dans l’ érythème polymorphe, le syndrome de Stevens-Johnson, et le syndrome de Lyell (Figure 4.12,), mais rarement il est vrai, dans le psoriasis (Figure 4.13). Un panaris sous-unguéal aigu peut réaliser

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■ FIGURE 4.13 Onychomadèse psoriasique.

■ FIGURE 4.11 Onycholyse peladique.

■ FIGURE 4.14 Onycholyse de la syphilis secondaire.

■ FIGURE 4.12 Onychomadèse dans le syndrome de Lyell.

une onychomadèse, c’est-à-dire un décollement proximal de la tablette. Des cicatrices de la région distale du lit se compliquent de zones circonscrites d’onycholyse que l’on constate également dans des tumeurs

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sous-unguéales distales et en particulier, les exostoses. Quand la maladie de Bowen s’étend sur une large surface du lit, la tablette perd ses attaches et l’on constate souvent un suintement sous-unguéal. Une onycholyse peut compliquer la rare régression spontanée d’un kératoacanthome sous-unguéal.9 L’onycholyse entre dans la symptomatologie unguéale de la syphilis secondaire (Figure 4.14). Le développement d’un tissu de granulation (Figure 4.15) crée un autre mécanisme d’onycholyse. Dans l’ongle incarné des gros

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■ FIGURE 4.16 Koïlonychie avec onycholyse par déficit en fer.

■ FIGURE 4.15 Tissu de granulation et onycholyse dans l’onychocryptose.

orteils, il se manifeste après qu’un spicule unguéal ait lacéré l’épiderme du sillon latéral. Le bourgeon charnu peut envahir la région sousunguéale et détacher la tablette. Toutefois, une telle situation s’observe aussi après un traitement systémique par rétinoïdes,10 inhibiteurs des protéases et différents EGFR.11

■ ■ ■ MALADIES SYSTÉMIQUES Lorsque des maladies systémiques, y compris iatrogènes, sont la cause d’onycholyse, habituellement, tous les doigts, et à un moindre degré les ongles des orteils, sont touchés, en fonction de la rapidité de leur croissance. Par

contre une atteinte grossièrement asymétrique est en faveur d’une cause locale. Le syndrome de Fiessenger-Leroy-Reiter peut déclencher une onycholyse importante qui a guéri après traitement par infliximab12 chez un patient HIV⫹. Une carence martiale est connue depuis longtemps comme étant responsable de koïlonychie (en particulier chez l’enfant), mais également d’onycholyse.13 L’onycholyse est un des signes du syndrome xanthonychique (Figure 4.16) caractérisé par un ralentissement extrême de la croissance unguéale, une hypercourbure transversale des ongles épaissis et particulièrement durs (syndrome scléronychique des auteurs germaniques en l’absence de xanthonychie). L’onycholyse peut progresser jusqu’à la matrice et détacher la tablette. La coloration unguéale peut varier du brun au vert.14 Quoi qu’il en soit, la couleur jaune n’est pas un signe obligatoire.15 L’acrokératose paranéoplasique de Bazex et Dupré s’accompagne généralement d’une onycholyse distale mais une onychomadèse16,17 (Figure 4.17) peut marquer le début d’une forme aiguë. Dans le lupus érythémateux systémique, l’onycholyse est un signe relativement fréquent.18 (Figure 4.18). D’autres causes systémiques produisent une onycholyse : maladies générales graves,

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■ FIGURE 4.17 Acrokératose paranéoplasique.

■ FIGURE 4.19 Onycholyse par cytotoxiques.

■ FIGURE 4.18 Onycholyse au cours du lupus érythémateux systémique. (Coll S. Goettmann-Bonvallot, France.)

insuffisance artérielle périphérique et hyperthyroïdie. Le syndrome de Diamond associe thyrotoxicose, exophtalmie, myxoedème prétibial, acropachie, hippocratisme et onycholyse.

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Certains médicaments, tels que les bbloquants, en particulier de la première génération19 peuvent déterminer une onycholyse consécutive à un mécanisme inflammatoire. Beaucoup d’autres agents ont été impliqués mais leur mécanisme est souvent inconnu (Figure 4.19). Les taxanes entraînent des onycholyses parfois compliquées d’un abcès hémorragique sous-unguéal.20–23 Le docétaxel est probablement un des médicaments responsable du plus grand nombre d’effets secondaires sur l’appareil unguéal, ce qui limite fréquemment la dose cumulative du cyto-toxique.24–28 Environ 40 % des patients traités par docétaxel souffrent d’une onycholyse douloureuse. Il est surprenant de constater que ces anomalies unguéales ont épargné les ongles de la main droite d’un malade atteint de paralysie périphérique du bras droit, tandis que les ongles des 3 autres extrémités étaient touchés.22 Les auteurs discutent la possibilité d’un processus inflammatoire entretenu par les terminaisons sympathiques postganglionnaires et les fibres afférentes nociceptives. Une amélioration de la pathologie unguéale fut obtenue avec un traitement inhibant la 2cyclo-oxygénase. L’onycholyse induite par les taxanes peut créer une chute des ongles mais il ne semble pas que l’interruption du paclitaxel soit indispensable, car ils repoussent normalement

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■ FIGURE 4.20 Onychomadèse à l’étrétinate chez un patient psoriasique.

■ FIGURE 4.21 Pseudo-porphyrie avec onycholyse et hémorragie sous-unguéale. (Coll JL Levy, France.)

malgré la poursuite du traitement. D’autres cytotoxiques sont pourvoyeurs d’onycholyse,25,26 : la mitozantrone, un dérivé de la doxorubicine, produit non seulement une l’onycholyse,29–32 mais parfois une coloration jaunâtre de la tablette, avec hémorragie sous-unguéale et abcès de la région, granulome pyogénique et paronychie.33 L’étrétinate prédispose à l’onycholyse ou à l’onychomadèse (Figure 4.20). Une pseudoporphyrie (Figure 4.21) peut apparaître à la suite de la prise d’une grande variété de médicaments. La photo-onycholyse consécutive à la prise de médicaments photosensibilisants est rare.33 Sont en cause, le plus souvent, les tétracyclines et surtout la doxycycline.34 Il en est de même des fluoroquinolones ou d’une photochimiothérapie (psoralènes)35 (Figure 4.22). Certains fruits (figues, par exemple) contenant des substances photosensibilisantes peuvent produire ce phénomène. De nouvelles spécialités ont allongé la liste des molécules à l’origine de la photoonycholyse : la sparfloxacine, le sirolimus et la paroxétine, en particulier. Une photo-onycholyse au paclitaxel et au trastzumab chez des sujets au métabolisme porphyrique perturbé a été rapportée récemment. Des maladies générales scarlatine, sepsie, pneumonie, hépatite ou grippe se sont compliquées d’onychomadèse, parfois récidivantes.

■ FIGURE 4.22 Photo-onycholyse (PUVA thérapie).

■ ■ ■ MALADIES GÉNÉTIQUES L’onycholyse distale a été retrouvée dans 4 générations d’une dysplasie ectodermique familiale du type Marie-Unna avec hypotrichose et coségrégation intermittente, bec de lièvre et fissure palatine. La transmission est autosomique dominante. Une onycholyse partielle héréditaire avec des ongles épais et durs a été décrite dans quelques familles35 (Figure 4.23). Une dysplasie ectodermique trichoonychotique caractérisée par hypotrichose et

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■ FIGURE 4.23 Onycholyse partielle héréditaire avec scléronychie.

onycholyse, tablettes courtes, épaisses, hypercourbure et absence de cuticule est probablement une mutation nouvelle. Une famille avec dysplasie unguéale autosomique récessive faite d’onycholyse des doigts et d’anonychie des orteils a été signalée au Pakistan. Une onycholyse consécutive à des hémorragies sous-unguéales dans l’hyper-homocystéinémie est occasionnée par un défect du gène pour la tétrahydrofolate réductase. L’administration systémique d’acide folique neutralise ces complications.

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■ FIGURE 4.24 Onycholyse secondaire (immersions répétées).

■ ■ ■ CAUSES PHYSIQUES ET MÉCANIQUES L’onycholyse semi-lunaire est probablement la forme la plus commune de décollement unguéal. La majorité des patients sont des femmes et bien qu’elles affirment ne pas effectuer de manucurie excessive, cette anomalie est généralement considérée comme autoinduite. Le terme d’onycholyse semi-lunaire s’explique par la forme de l’aire onycholytique. Cette région jaunâtre ne comporte pas d’hyperkératose (Figure 4.24), mais retient salissures

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■ FIGURE 4.25 Onycholyse par effet de levier sur un ongle trop long.

■ FIGURE 4.27 (a) Genèse d’une onycholyse latérale du gros orteil, due au chevauchement. (b) Présentation de l’onycholyse. ■ FIGURE 4.26 Onycholyse professionnelle entraînée par l’écorchement (abattoirs). (Coll T. Mene, Danemark.)

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■ FIGURE 4.28 Onycholyse par corps étranger chez un coiffeur.

L’onycholyse est une conséquence fréquente des ongles trop longs (Figure 4.25) et des ongles artificiels qui exercent un effet levier sur les attaches unguéales. Une colonisation par des saprophytes et/ou d’autres agents pathogènes est une éventualité commune. Une onycholyse des orteils a été décrite chez les tireurs de pousse-pousse, une profession pratiquement disparue. Un décollement de la tablette, d’origine traumatique, s’observent chez les écorcheurs après l’abattage d’animaux de boucherie (Figure 4.26). Des microtraumatismes par chevauchement du 2ème orteil sur le premier entraînent une onycholyse latérale externe (Figures 27 a,b). La pénétration sous-unguéale de corps étrangers tels que cheveux (Figure 4.28) ou soies animales sépare l’ongle de son lit. Enfin, il faut rappeler que l’action à long terme des alcalins, solvants organiques (Figure 4.29), solutions sucrées ou salées concentrées favorise l’apparition d’onycholyse.

■ ■ ■ RÉFÉRENCES

■ FIGURE 4.29 Onycholyse chez un mécanicien d’automobiles (gasoil).

et micro-organismes qui s’incrustent sous le bord libre. Il s’établit un cercle vicieux qui incite au nettoyage répété de la zone décollée provoquant l’aggravation de l’onycholyse.

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CHAPITRE QUATRE

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24. Maino KL, Norwood C, Stashower ME. Onycholysis with the appearance of a “sunset” secondary to capecitabine. Cutis 2003;72:234–236 25. Chiewchanvit S, Noppakun K, Kanchanarattanakorn K. Mucocutaneous complications of chemotherapy in 74 patients from Maharaj Nakorn Chiang Mai Hospital. J Med Assoc Thai 2004;87:508–514 26. Gori S, Colozza M, Mosconi AM, Franceschi E, Basurto C, Cherubini R, Sidoni A, Rulli A, Bisacci C, De Angelis V, Crino L, Tonato M. Phase II study of weekly paclitaxel and trastuzumab in anthracycline- and taxane-pretreated patients with HER2-overexpressing metastatic breast cancer. Br J Cancer 2004;90:36–40 27. Tinio P, Bershad S, Levitt JO. Medical Pearl: Docetaxelinduced onycholysis. J Am Acad Dermatol 2005;52: 350–351 28. Speechly-Dick ME, Owen ER. Mitozantrone-induced onycholysis. Lancet 1988;1 (8577):113 29. Mitchell PL, Harvey VJ. Mitozantrone-induced onycholysis. Eur J Cancer 1992;28:243–244 30. Creamer, JD, Mortimer PS, Powles TJ. Mitozantroneinduced onycholysis. A series of five cases. Clin Exp Dermatol 1995;20:459–461 31. Makris A, Mortimer P, Powles TJ. Chemotherapy-induced onycholysis. Eur J Cancer 1996;32A:374–375 32. Freiman A, Bouganin N, O’Brien EA. Mitozantroneinduced onycholysis associagted with subungual abscesses, paronychia, and pyogenic granuloma. J Drugs Dermatol 2005;4:490–492 33. Passier A, Smits-van Herwaarden A, van Puijenbroek E. Photo-onycholysis associated with the use of doxycycline. BMJ 2004;329:265 34. Ortonne JP, Baran R. Photoonycholyse induite par la photochimiothérapie orale. Ann Dermatol Vénéréol 1978; 105:887–888 35. Bazex J, BaranR, Monbrun F et al. Hereditary distal onycholysis – a case report. Clin Exp Dermatol 1990; 15: 146–8.

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Chapitre 5 Paronychies et granulomes pyogéniques ■ ■ ■ BOTRYOMYCOMES ET T I S S U D E G R A N U L AT I O N La paronychie chronique, constituée par un œdème rouge des replis péri-unguéaux, douloureux, en particulier à la pression, n’est pas fréquente au cours du psoriasis, sauf chez les sujets soumis aux rétinoïdes, et plus spécialement l’étrétinate. Ganor1 a trouvé que 38% des patientes adultes atteintes de paronychie souffraient de psoriasis, contre 10% de celles suivies pour d’autres affections dermatologiques. Le diagnostic de paronychie chronique psoriasique est évident en présence des localisations classiques de la maladie. Il est plus délicat quand la paronychie est une manifestation isolée (Figures 5.1–3). Cette

■ FIGURE 5.1 Paronychie psoriatique récente affectant plusieurs doigts.

■ FIGURE 5.2 Même patient après expression du repli postérieur.

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CHAPITRE CINQ

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ FIGURE 5.3 Paronychie chronique psoriasique avec dystrophie totale des ongles.

atteinte résulte d’une rétention des squames qui tapissent la face ventrale du repli sus-unguéal (RSU) dont la cuticule adhère solidement à la face dorsale de la tablette. Une pression délicate du repli sus-unguéal libère une gouttelette caséeuse fait d’amas de kératinocytes avec noyaux normaux ou pycnotiques ou bien de cellules anucléées. Il n’existe ni cellules inflammatoires, ni matériel fongique (les cultures sur milieu de Sabouraud sont négatives). Ce qui précède suggère que les manifestations cliniques sont une réaction à corps étranger, consécutive à la desquamation de la face ventrale du repli proximal. En fonction des facteurs étiologiques majeurs,2 la paronychie chronique peut être divisée en différentes variétés, dont les causes sont extrêmement diverses : 1. Dermite de contact allergique (médicaments topiques, latex, etc. . .) (Figure 5.4) 2. Hypersensibilité aux aliments crus (on peut considérer qu’il existe une variété de dermite de contact aux protéines, à effet immédiat, qui peut être provoquée par des fruits, des légumes, des épices, des protéines animales, des graines, des enzymes (a-amylase dans la farine) et des micro-organismes (Figure 5.5). 3. Les mains sont sensibles à l’environnement humide. La paronychie apparaît comme un 76

■ FIGURE 5.4 Dermite de contact allergique chez une ménagère.

■ FIGURE 5.5 Dermite de contact alimentaire chez une ménagère.

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PARONYCHIES ET GRANULOMES PYOGÉNIQUES

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■ TA B L E A U 5 . 1 Causes des paronychies Bactériennes

Iatrogenes

Classiques

5-Fluoro-Uracile

Erysipeloïde

Acitrétine

Infection à Mycobacterium marinum

Anticorps du récepteur antiépidermique du facteur de

Lèpre

croissance

Pseudomonas

Capecitabine

Staphylococcie

Céfalexine

Streptococcie

Cetuximab

Syphilis (primaire et secondaire)

Gefitinib

Tuberculose verruqueuse

Cyclophosphamide / vincristine

Tularémie

Cyclosporine

Inhabituelles

Docétaxel

Actinobacillus actinomycetemcomitans

Etrétinate

Bartonella henselae

Indinavir

Corynebacterium spp (dans des cas de kératolyse

Isotretinoïne

ponctuée)

Lamivudine

Eikenella corrodens

Méthotréxate

Klebsiella pneumoniae

Sirolimus

Serratia marcescens

Sulphonamides

Torulopsis maris

Zidovudine

Fongiques

Dermatologiques

Aspergillus niger

Dermatite atopique

Blastoschizomyces capitatus

Dermite de contact

Candida spp

Doigt sucé (enfant)

Curvularia lunata

Dyskératose congénitale

Fusarium spp

Dysplasie ectodermique hidrotique

Microsporum gypseum

Erythème polymorphe

Scopulariopsis brevicaulis

Gelures

Scytalidium spp

Granulomes

Trichosporum beigelli

Leucémie cutanée

Parasitaires

Lichen plan

Tungose

Maladie de Darier

Leishmaniose

Microtraumatismes répétés

Virales

Ongles artificiels

Herpès

Ongles incarnés

Nodule des trayeurs

Pachyonychie congénitale

Orf

Parakératose pustuleuse

Verrues

Pemphigoïde, pemphigus

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ TA B L E A U 5 . 1 Causes des paronychies (suite) Dermatologiques (suite)

Caoutchouc et latex

Pernio

Chimistes et laborantins

Psoriasis

Coiffeurs & Barbiers (onycholyse)

Radiodermite chronique

Cuisiniers

Syndrome Fiessinger-Leroy-Reiter

Dentistes

Syndrome Rubinstein-Taybi

Ecosseur de haricots

Syndrome Stevens-Johnson

Employés dans les cosmétiques

Systémiques Acrodermatitis enteropathica Acrokératose paranéoplasique Candidose cutanéo-muqueuse chronique Diabète sucré Encéphalite épidémique Gliome Glucagonome Histiocytose à cellules de Langerhans Hypoparathyroïdisme Immunosuppression Ischémie digitale Lupus érythémateux systémique Maladie du greffon contre l’hôte Neurofibrome Neurome fibrillaire multiple systématisé Neuropathies sensorielles Sarcoïdose Schwannome Sclérose systémique Syndrome de Cushing Syndrome de Job Syndrome de Raynaud Syndrome des neuromes muqueux multiples Syndrome tricho-oculo-vertébral

Fabricants de boutons Fleuristes et jardiniers (onycholyse) (jacinthes, jonquilles, bulbes de narcisses, et de tulipes Graveurs (ongles cassants) Gardiens de parcs Gardiens et employés de maison Harpistes Maçons (chaux, ciment, mortier) Maîtresses de maison Manucures (ongles artificiels) Manutentionnaires en viandes Mécaniciens Mécaniciens d’automobiles (acide sulfurique – batteries) Menuisiers-charpentiers (y compris fibre de verre) Origine animale (soies, épines d’oursins, huitres) Ouvriers avicoles Ouvriers de la laine (fils de laine) Ouvriers des derricks pétroliers Ouvriers du bois (ongles cassants, taches) Ouvriers du textile (fils) Ouvriers relieurs (colle) Ouvriers travaillant le ciment Pêcheurs Peintres Photographes (chargés du développement)

Professionnelles Agriculteurs Acide dinitro-salicylique Aquafortiste (ongles cassants) Artisans boulangers et pâtissiers Barman

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Pianistes Poissonniers Tanneurs (panaris) Teinturiers (colorants à base d’aniline) (taches et nécrose)

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PARONYCHIES ET GRANULOMES PYOGÉNIQUES

CHAPITRE CINQ

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■ TA B L E A U 5 . 1 Causes des paronychies (suite) Professionnelles (suite)

Tumorales

Trayeurs (onycholyse due aux poils)

Enchondrome

Violonistes (dystrophie unguéale)

Kérato-acanthome

Vitriers (ongles cassants)

Maladie de Bowen Mélanome Ostéome ostéoïde Ostéochondrome parostéal inhabituel des os tubulaires Pseudo-kyste mucoïde

Reproduit avec autorisation. “Baran and Dawber’s Diseases of the Nails and their Management”, Third Edition. Baran R., Dawber R.P.R., de Berker D.A.R., Haneke E. & Tosti A. (Eds.), 2001 Blackwell Publishing, Oxford.

coussinet rouge, induré, semi-circulaire, entrouvrant la base de l’ongle dont il se détache par suite de la disparition de la cuticule. Secondairement, on assiste à une rétraction des tissus du paronychium avec, de temps à autre, une poussée inflammatoire douloureuse subaiguë. De telles réactions entraînent des modifications de la tablette qui devient dyschromique, martelée

■ FIGURE 5.6 Colonisation candidosique d’une paronychie chronique par dermite de contact alimentaire.

sur ses bords latéraux de sillons étagés, transversaux, colonisés par Candida spp. (Figure 5.6). La paronychie candidosique vraie est exceptionnelle en dehors des cas de candidose cutanéo-muqueuse chronique ou de sujets VIH⫹ (Figure 5.7). Contrairement à l’infection candidosique, des moisissures telles que Fusarium spp (Figure 5.8) Aspergillus et même Scopulariopsis brevicaulis peuvent se

■ FIGURE 5.7 Paronychie subaiguë à Candida au cours de l’infection à VIH. (Coll. BK Fisher, Israël.)

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CHAPITRE CINQ

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ FIGURE 5.10 ■ FIGURE 5.8

Infection staphylococcique.

Paronychie subaiguë avec leuconychie proximale à Fusarium.

5. 6.

7. ■ FIGURE 5.9

8.

Paronychie chronique à Scytalidium dimidiatum.

9. manifester sous forme de paronychie subaiguë accompagnée d’une leuconychie sous-unguéale proximale,3 ou d’un ongle pigmenté avec Scytalidium dimidiatum (Figure 5.9). 4. Une hypersensibilité au Candida. Il s’agit d’une réaction qui peut être rapprochée de

80

celle observée par certaines patientes atteintes de vaginite récidivante. Réaction d’irritation qui peut se compliquer d’une hypersensibilité secondaire. Causes bactériennes. Elles sont nombreuses : staphylococciques (Figure 5.10), à bactéries gram négatif (Figures 5.11, 5.12), tuberculose (Figure 5.13), mycobactérioses atypiques (Figure 5.14), lèpre (Figure 5.15), syphilis primaire (Figure 5.16), syphilis secondaire (Figure 5.17), érysipéloïde (Figure 5.18). Causes parasitaires : puce-chique (tungose) (Figure 5.19). Causes virales : herpès (Figure 5.20), mais également verrues de la face profonde du repli sus-unguéal4 (Figure 5.21). Médicaments : les rétinoïdes montrent une prédilection pour le paronychium (Figures 5.22, 5.23). Ils engendrent parfois une paronychie et/ou un granulome pyogénique (Figures 5.24, 5.25) intéressant plus volontiers les ongles des doigts que ceux des orteils.5–7 Ces molécules produisent des manifestations identiques à celles de la

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PARONYCHIES ET GRANULOMES PYOGÉNIQUES

CHAPITRE CINQ

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■ FIGURE 5.11 Infection à Pseudomonas.

■ FIGURE 5.12 Angiomatose “coccique” du repli postérieur. (Coll. MG Davies, GB.)

paronychie chronique psoriasique, avec une pathogénie similaire : rétention des squames élaborées par la “dermatite rétinoïde desquamative”. La fréquence élevée de paronychies chroniques dans le groupe psoriasique, traité par étrétinate versus maladie de Darier, s’explique par l’augmentation de la

■ FIGURE 5.13 Paronychie tuberculeuse. (Coll. D. Goette, USA.)

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ FIGURE 5.15 Paronychie lépreuse. (Coll. J. Delacretaz, Suisse.)

■ FIGURE 5.14 Paronychie par infection à Mycobacterium marinum. (Coll. S. Salasche, USA.)

■ FIGURE 5.16 Syphilis primaire du repli sus-unguéal. (Coll. J. Garcia Silva, Espagne.)

■ FIGURE 5.17 Syphilis secondaire affectant le repli postérieur. (Coll Braverman, USA.)

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■ FIGURE 5.18 Infection érysipéloïde. (Coll J. Ortiz, Mexico.)

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PARONYCHIES ET GRANULOMES PYOGÉNIQUES

■ FIGURE 5.19 Atteinte du repli postérieur par Tunga penetrans. (Coll. C. Zait, Brésil.)

CHAPITRE CINQ

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■ FIGURE 5.21 Verrues logées à la face profonde du repli sus-unguéal. (Coll. A. Eichmann, Suisse.)

■ FIGURE 5.22 ■ FIGURE 5.20 Herpès vésiculeux du repli postérieur.

Paronychie subaiguë responsable d’un ongle dystrophique sous étrétinate.

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ FIGURE 5.23 Paronychie avec granulome pyogénique sous étrétinate. (Coll. L. De Raeve, Belgique.)

■ FIGURE 5.25 Granulome pyogénique sous étrétinate. (Coll. H. Zaun, Allemagne.)

■ FIGURE 5.24 Granulome pyogénique sous étrétinate. (Coll. J. Delescluse, Belgique.)

réponse inflammatoire dans le psoriasis, et l’intermédiaire du phénomène isomorphique. Il est à noter que des foyers psoriasiques évoluant vers une paronychie ont été observés, de façon quasi-constante, chez des patients atteints de psoriasis du repli sus-unguéal, traités par étrétinate. Alors que le tissu de granulation est rarement rencontré aux doigts, des granulomes pyogéniques ou botryomycomes, y apparaissent parfois, signant en quelque sorte, leur origine iatrogène.

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■ FIGURE 5.26 Granulome pyogénique sous ciclosporine. (Coll. SH Wakelin, GB.)

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PARONYCHIES ET GRANULOMES PYOGÉNIQUES

Certains sujets montrent une susceptibilité à produire du tissu de granulation péri-unguéal. C’est ainsi qu’un malade psoriasique qui avait déclenché un granulome pyogénique sous étrétinate, a rechuté dans la même région lorsqu’il a été soumis à la ciclosporine8–12 (Figure 5.26). La pathogénie de la paronychie et du granulome pyogénique est inconnue mais les inhibiteurs de la protéase peuvent avoir une action de type rétinoïde par une certaine homologie entre les séquences de l’aminoacide du CRABP1 et le siège catalytique de la protéase d’HIV-1. L’inhibition des protéases endogènes peut expliquer l’hypertrophie initiale des replis unguéaux et le développement secondaire des granulomes

CHAPITRE CINQ

■■■

pyogéniques13–18 (Figure 5.27). Le mécanisme d’action des EGFR inhibiteurs peut être similaire. L’inflammation du repli sus-unguéal qui représente une réaction inhabituelle à des champignons ou des bactéries n’a été démontrée que dans un cas de paronychie par zidovudine chez un nouveau-né neutropénique.19 Des cas de paronychie aiguë ont été publiés avec la céphalexine20 (Figure 5.28) et des cytotoxiques tels que le méthotrexate21 et le docétaxel22 (Figure 5.29). Récemment des anticorps du récepteur antiépidermique du facteur de croissance ont ouvert une ère nouvelle en suscitant l’inflammation du paronychium. Cetuximab (C225)23,24 et Gefitinib25,26 sont des agents chimiothérapiques générant des altérations péri-unguéales qui se manifestent en 3 mois.

■ FIGURE 5.27 Paronychie et granulome pyogénique sous inhibiteur de la protéase. (Coll. JP Morini, France.)

■ FIGURE 5.28 Paronychie subaiguë à la céphalexine.

■ FIGURE 5.29 Paronychie subaiguë et onycholyse sous docétaxel.

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ FIGURE 5.30 Paronychie chronique du lichen plan.

■ FIGURE 5.32 Paronychie auto-induite (refoulement maniaque des cuticules).

■ FIGURE 5.31 Paronychie du pemphigus vulgaire.

Le sirolimus, utilisé par les transplantés rénaux, agit comme un EGF avec production d’un granulome pyogénique chez 10% des patients.27

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■ FIGURE 5.33 Paronychie chronique chez un coiffeur (par corps étrangers : cheveux).

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PARONYCHIES ET GRANULOMES PYOGÉNIQUES

CHAPITRE CINQ

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■ FIGURE 5.34 Paronychie du syndrome xanthonychique.

■ FIGURE 5.36 Paronychie subaiguë par déficit en zinc. ■ FIGURE 5.35 Paronychie subaiguë au cours du syndrome de Sweet. (Coll. JP Callen, USA.)

10. Affections dermatologiques en dehors du psoriasis : lichen plan (Figure 5.30), maladie de Darier et pachyonychie congénitale, pemphigus vulgaire (Figure 5.31) paronychie auto-induite (Figure 5.32.) 11. Maladies professionnelles, en particulier : vachers, vétérinaires, chefs de cuisine, coiffeurs. En l’absence de réponse efficace au traitement médical, il faut évoquer la présence d’un corps étranger (cheveux (Figure 5.33), soies, échardes) et traiter le paronychium chirurgicalement. 12. Maladies systémiques : syndrome xanthonychique (Figure 5.34), histiocytose X,

syndrome de Sweet, (Figure 5.35), déficit en zinc (Figure 5.36) goutte. 13. Tumeurs de l’appareil unguéal et des tissus adjacents.

■ ■ ■ RÉFÉRENCES 1. Ganor S. Diseases sometimes associated with psoriasis. I, Candidosis. Dermatologica 1977; 154: 268. 2. Tosti A, Piraccini PM, Ghetti E et al. Topical steroids versus systemic antifungals in the treatment of chronic paronychia. J Am Acad Dermatol 2002; 47: 73–6 3. Baran R, Tosti A, Piraccini BM. Uncommon clinical patterns of Fusarium nail infection: report of three cases. Br J Dermatol 1997; 136: 424–27. 4. Lauchli S, Eichmann A, Baran R. Swelling of the proximal nail fold caused by underlying warts. Dermatology 2001; 202: 328–9. 5. Baran R. Etretinate and the nails (study of 130 cases): possible mechanisms of some side effects. Clin Exp Dermatol 1986; 11: 148–52.

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

6. De Raeve L, Willemsen M, De Coninck A et al. Paronychie et formation de tissu granuleux au cours d’un traitement par isotretinoine. Dermatologica 1986; 172: 278–280. 7. Blumental G. Paronychia and pyogenic granuloma-like lesions with isotretinoin. J Am Acad Dermatol 1984; 4: 677–678 8. Wakelin SH, Emmerson RW. Excess granulation tissue development during treatment with cyclosporin. Br J Dermatol 1994; 131: 147–8. 9. Olujohungbe A, Cox J, Hammon MD et al. Ingrowing toenails and cyclosporin (letter). Lancet 1993; 342: 1111. 10. Dandurand M, El Mejjaoui S, Guillot B. Bourgeons charnus, ongles incarnés et ciclosporine. Ann Dermatol Venereol 1999; 26: 2S 158–159. 11. Higgins EM, Hugues JR, Snowden S et al. Cyclosporininduced periungual granulation tissue. Br J Dermatol 1995; 132: 829.830. 12. Tanaka, Yoshikawa N, Kitano Y et al. Long term cyclosporin treatment in children with steroid-dependent nephrotic syndrome. Paediatr Nephrol 1993; 7: 249–252. 13. Sass JO, Jakob-Sölder B, Heitger A et al. Paronychia with pyogenic granuloma in a child treated with Indinavir : the retinoid-mediated side effect theory revisited. Dermatology 2000; 200: 40–42. 14. Bouscarat F, Bouchard C, Bouhour D. Paronychia and pyogenic granuloma of the great toes in patients treated with indinavir (letter). N Engl J Med 1998; 338: 1776–7. 15. Alam M, Scher RK. Indinavir-related recurrent paronychia and ingrown toenails. Cutis 1999; 64: 277–8. 16. Dauden E, Pascual-Lopez M, Martinez-Garcia C et al. Paronychia and excess granulation tissue of the toes and finger in a patient treated with indinavir. Br J Dermatol 2000; 142: 1063–4.

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Chapitre 6 Dyschromies unguéales

Les dyschromies unguéales traduisent soit une anomalie des tissus sous-unguéaux, soit de l’ongle lui-même, soit une modification de ses attaches (onycholyse ou hyperkératose sous-unguéale). Chez les patients dont les ongles sont en contact avec des substances colorées utilisées au cours de leur exercice professionnel ou consécutives à des applications de topiques médicamenteux, ni le blanchiment apparaissant habituellement à la pression de la pulpe, ni l’application d’une torche électrique, à son niveau, ne modifieront la dyschromie. Celle-ci, le plus souvent, à mesure que le temps passe, finit par dessiner la forme distale du repli sus-unguéal (Figure 6.1). Quand la pigmentation mélanocytaire ou l’hyperchromie non-mélanocytaire intéressent les extrémités unguéales et suivent la forme de la lunule (Figure 6.2) , elles résultent d’une absorption systémique : orale, pulmonaire ou cutanée. La dyschromie unguéale a deux origines anatomiques différentes : 1. Son effacement après le test de blanchiment à la pression pulpaire signifie que la coloration est due aux vaisseaux sanguins du lit. 2. Si la dyschromie n’est pas modifiée par le test de blanchiment mais disparaît à la lumière de la torche électrique appliquée

■ FIGURE 6.1 Coloration épousant la forme du repli sus-unguéal. Origine exogène.

■ FIGURE 6.2 Coloration dessinant la forme de la lunule. Origine endogène.

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CHAPITRE SIX

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ FIGURE 6.3 (a) Leuconychie psoriatique transversale. (b) Taches blanches psoriasiques suivant la forme de la lunule. (c) Leuconychie totale psoriasique.

contre la pulpe, on considère que la pigmentation mélanocytaire ou l’hyperchromie non-mélanocytaire se situent dans les tissus du lit unguéal.

■ ■ ■ LEUCONYCHIE Dans le psoriasis, l’ongle peut afficher une leuconychie vraie par atteinte pathologique de la matrice distale, soit sous forme de bandes transversales (Figure 6.3a,b) uniques ou multiples, soit par larges taches.1 L’origine de la leuconychie apparente (Figure 6.4) n’est généralement qu’une onycholyse et/ou des dépôts parakératosiques du lit formant une hyperkératose sous-unguéale. Les cellules parakératosiques qui comblent la cavité

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DYSCHROMIES

■ FIGURE 6.4 Leuconychie apparente psoriasique par hyperkératose sous-unguéale.

■ FIGURE 6.5 Pseudo-leuconychie psoriasique. (Coll. B. Schubert, France.)

CHAPITRE SIX

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des dépressions ponctuées disparaissent, en général, rapidement à la base de la tablette. Il arrive, toutefois que les cellules restent adhérentes les unes aux autres, produisant alors une friabilité superficielle de l’ongle avec pseudo-leuconychie (Figure 6.5). En plus de l’atteinte de la matrice distale, à l’origine de la leuconychie vraie, le processus pathologique peut gagner la région matricielle proximale, responsable des dépressions. Cette association signe le diagnostic de psoriasis dans les atteintes unguéales isolées (Figure 6.6). Les onychomycoses offrent des lésions extrêmement proches du psoriasis, à l’examen clinique : leuconychie transversale dans la leuconychomycose sous-unguéale proximale (Figure 6.7), taches leuconychiques, voire leuconychie totale dans certaines formes d’onychomycose

■ FIGURE 6.6 Association d’érosions ponctuées et de leuconychie transversale psoriasique.

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ FIGURE 6.7 Leuconychomycose sous-unguéale proximale à Fusarium.

sous-unguéale disto-latérale (Figure 6.8) et dans la leuconychomycose superficielle (Figure 6.9). La pelade peut évoluer avec des signes unguéaux presque identiques à ceux du psoriasis : leuconychie transversale associée parfois à des érosions ponctuées ou une trachyonychie. D’une façon générale les ongles blancs constituent l’anomalie la plus banale des dyschromies unguéales. On peut la diviser en : 1) leuconychie vraie où le processus pathologique prend sa source dans la matrice distale; 2) leuconychie apparente par modifications des tissus sous-unguéaux non matriciels; 3) pseudoleuconychie.

92

■ FIGURE 6.8 Onychomycose sous-unguéale distale à T. rubrum.

■ FIGURE 6.9 Leuconychomycose superficielle à Aspergillus.

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DYSCHROMIES

CHAPITRE SIX

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■ TA B L E A U 6 . 1 Leuconychies congénitales et/ou héréditaires Affections

Couleur de l’ongle

Transmission

Commentaires & références

KID syndrome

Blanc, épais

AR

Kératite, ichtyose et surdité46

242150 Kératodermie-palmoplantaire avec fibrose atrophiques des

AD Blanc

181600

Blanc avec koïlonychie

AD

47

extrémités Syndrome LEOPARD

Lentigines, modifications

*151100

électrocardiographiques, oculaires, hypertélorisme, sténose pulmonaire, anomalie génitale, retard de croissance, surdité48

Leuconychie totale

Laiteux ou porcelainé

AD

49

*151600 Leuconychie totale  dysplasie

Laiteux

des épiphyses Syndrome de

AR

Nystagmus, hypoplasie du

*226960

corps calleux, microcéphalie50

Lowry-Wood Leuconychie subtotale ?

Laiteux ou porcelainé

AD

Zone rosée 2–4mm en avant de la

*151600 Leuconychie striée

Laiteux ou porcelainé

AD

leuconychie Bandes longitudinales ou transversales51

Leuconychie  koïlonychie

Laiteux ou porcelainé

AD

52

Leuconychie  koïlonychie 

Laiteux ou porcelainé

AD

53

surdité  coussinet des

*149200

phalanges kératodermie palmo-plantaire

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CHAPITRE SIX

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ TA B L E A U 6 . 1 Leuconychies congénitales et/ou héréditaires (suite) Affections

Couleur de l’ongle

Transmission

Commentaires & références

Leuconychie  kystes sébacés

Laiteux ou porcelainé

AD

54, 55

Leuconychie  onychorrhexis  Laiteux ou porcelainé

AR

56

?

57

multiples  calculs rénaux, Syndrome Flotch

hypoparathyroïdie  modifications dentaires,  cataracte Leuconychie, ulcère duodénal  Laiteux ou porcelainé calculs biliaires Leuconychie  pili torti

Blanc

Acrokératose verruciforme

Blanc, dans les premières

(Maladie de Hopf)

années. Brun avec

58

AD *101900

accentuation des lignes

Papules verruqueuses ou lichénoïdes du dos des mains et des doigts. Eléments translucides,

longitudinales et

parfois rencontrés aux paumes

hyperkératose sous-

et aux plantes59

unguéales tardivement Hémochromatose

Blanc, gris ou brun

AD *235200

Zone péri-unguéale pigmentée Koïlonychie dans 50% des cas

Reproduit avec l’aimable autorisation de Blackwell Science. “Baran and Dawber’s Diseases of the Nails and their Management”, Third Edition. Baran R., Dawber R.P.R., de Berker D.A.R., Haneke E. & Tosti A. (Eds.), 2001 Blackwell Publishing, Oxford. AD, autosomique dominant ; AR, autosomique récessif.

■ ■ ■ LEUCONYCHIE VRAIE Les formes congénitales de leuconychie sont transmises selon un mode autosomique dominant (Tableau 6.1). Elles sont habituellement totales ou subtotales, rarement ponctuées ou striées. Dans les formes totales, essentiellement,

94

elles peuvent être associées à d’autres malformations des ongles, de la peau ou d’autres tissus (surdité par ex.). D’une façon générale les 20 ongles sont intéressés, mais ceux des orteils sont parfois épargnés. Les formes acquises de leuconychie vraie sont de causes endogène ou exogène (Tableau 6.2).

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DYSCHROMIES

CHAPITRE SIX

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■ TA B L E A U 6 . 2 Etiologie des leuconychies CONGÉNITALES ET/OU HÉRÉDITAIRES Isolées ou associées à d’autres maladies

Empoisonnement (antimoine, arsenic, monoxyde de carbone fluorure de sodium, plomb, thallium)

ACQUISES Pseudo-leuconychie

Episodes psychotiques aigus

Colle cyano-acrylique

Erythème polymorphe

Frottement (orteils)

Etat cachectique

Granulations de kératine (vernis, base)

Fracture

Onychomycose

Goutte

Psoriasis

Hyperalbuminémie

Leuconychie apparente Anémie Bandes de Muehrcke avec hypoalbuminémie, ou albuminémie normale (trauma, sujets âgés) Chimiothérapie Cirrhose Colite ulcéreuse Ongle équisegmenté, croissant pigmenté distal (maladie rénale, androgènes, fluoro-5-uracile) Pêcheurs à la mouche Psoriasis Ulcère peptique et lithiase cholique Leuconychie vraie Acide nitrique, solution nitrique Anémie falciforme Anémie immuno-hémolytique Atteintes sympathiques Cancer du sein Cancers abdominaux Chirurgie Chocs Cycles menstruels Cytotoxiques et autres médicaments (émétine, pilocarpine, sulfonamide, cortisone, quinacrine, trazodone) Dermite exfoliative

Hypocalcémie Hypoprotéinémie Hypozincémie Infarctus du myocarde Infections parasitaires Insuffisance cardiaque Insuffisance rénale (aiguë ou chronique) Insuffisance vasculaire Lèpre Leuco-onycholyse paradentotique Maladie métabolique alcaline Rejet aigu d’une allogreffe rénale Leuconychie due à l’altitude Pelade Lichen folliculaire Lupus érythémateux systémique Maladie de Hodgkin Maladies et fièvres infectieuses Malaria Malnutrition et myoedème Neuropathies périphériques Pellagre Périodes de jeûne chez les Juifs orthodoxes Pneumonie Professionnelle Psoriasis Rickettsiose Syndrome Crow-Fukase (POEMS)

Dysidrose

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CHAPITRE SIX

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ TA B L E A U 6 . 2 Etiologie des leuconychies (suite) Syndrome de Kawasaki

Trichinose

Transplantation rénale

Tumeurs carcinoïdes bronchiques

Traumas répétés

Typhus endémique

Travaux en milieu salé

Zona

Reproduit avec l’aimable autorisation de Blackwell Science. “Baran and Dawber’s Diseases of the Nails and their Management, Third Edition.”Baran R., Dawber R.P.R., de Berker D.A.R., Haneke E. & Tosti A. (Eds.), 2001 Blackwell Publishing, Oxford.

■ L E U C O N Y C H I E V R A I E T O TA L E Dans cette variété rare, l’ongle peut être de couleur laiteuse, bleuâtre, ivoire ou blanc porcelainé (Figure 6.10). Son opacité est variable et lorsqu’elle est discrète on peut discerner parfois des lignes leuconychiques transversales sur un ongle entièrement blanc. Kates et coll2 ont rapporté le pedigree d’une famille dont 28 membres étaient atteints de leuconychie totale. On constate une accélération de la croissance des ongles dans cette variété leuconychique.

■ L E U C O N Y C H I E S U B T O TA L E Il existe un arc rosé de 2 à 4 mm de large en avant de la zone blanche3 (Figure 6.11)

■ FIGURE 6.10 Leuconychie totale congénitale.

96

■ LEUCONYCHIE TRANSVERSALE Un ou plusieurs ongles sont barrés transversalement par une bande de 1 à 2 mm de large survenant, bien souvent, à un niveau identique sur chaque tablette (Figure 6.12). L’exemple le plus éloquent est fourni par l’intoxication arsenicale aiguë (bande de Mees) (Figure 6.13), les agressions cytotoxiques (Figure 6.14) ou les microtraumatismes répétés observés sur les ongles trop longs des orteils et dont le bord libre bute contre l’extrémité de la chaussure,4 (Figure 6.15) ou encore après rejet aigu d’une allogreffe rénale.5 Une leuconychomycose sous-unguéale proximale doit être éliminée après examens de laboratoire (Figure 6.7).

■ FIGURE 6.11 Leuconychie subtotale.

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DYSCHROMIES

CHAPITRE SIX

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■ FIGURE 6.12 Leuconychie transversale congénitale.

■ FIGURE 6.15 Lignes leuconychiques transversales par microtraumatismes répétés du bord libre.

■ FIGURE 6.13 Bande de Mees (arsenic).

■ FIGURE 6.14 Leuconychie transversale par cyto-toxiques.

■ FIGURE 6.16 Leuconychie ponctuée.

97

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CHAPITRE SIX

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ LEUCONYCHIE PONCTUÉE Dans cette variété les taches blanches occupent un diamètre de 1 à 3 mm de façon isolée ou en groupes.6 Les ongles des orteils sont rarement concernés (Figure 6.16).

■ LEUCONYCHIE LONGITUDINALE Elle est caractérisée par l’existence d’une bande longitudinale d’un blanc grisâtre de 1 mm de large à la face profonde de la tablette (Figure 6.17). Elle s’observe dans la maladie de Darier où elle est souvent associée à une érythronychie longitudinale,7 contrairement à la maladie de Hailey-Hailey où elle reste isolée. Un hamartome épidermique familial sous forme de pachyleuconychie longitudinale, limitée aux ongles des mains a été décrite.8

■ ■ ■ LEUCONYCHIE A P PA R E N T E

■ FIGURE 6.17 Leuconychie longitudinale.

Nous l’avons vu, toute onycholyse peut se traduire par une leuconychie apparente. Il en est de même pour la parakératose du lit. Les onychomycoses réalisant un aspect identique, il est nécessaire d’effectuer des examens mycologiques.

■ L’ O N G L E C I R R H O T I Q U E D E T E R RY L’ongle des patients cirrhotiques montre souvent une opacité blanchâtre, oblitérant la lunule. Cette coloration qui s’arrête brutalement à 1–2 mm du bord distal de la tablette épargne une zone de 0,5 à 3 mm de large qui va du rosé au brun (Figure 6.18). Elle n’est pas obscurcie par la congestion veineuse et correspond à la bande onychocornée.9 De nouveaux critères caractérisent l’ongle de Terry10 : la bande brune distale serait 4 fois plus fréquente

98

■ FIGURE 6.18 Ongles “cirrhotiques”de Terry.

que la bande rosée, chez un quart des patients la région proximale du lit serait rose clair plutôt qu’opaque, verre pilé. Enfin, si l’anomalie unguéale se rencontre au cours des cirrhoses,

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DYSCHROMIES

elle s’observe également dans l’insuffisance cardiaque congestive chronique, le diabète de l’adulte et l’âge avancé des sujets.

■ L’ O N G L E É Q U I S E G M E N T É A Z O T É M I Q U E D E L I N D S AY Une ligne, nette, transversale,11 scinde la tablette en deux portions. La région proximale, blanc opaque, verre pilé, efface la lunule, mais cette partie peut rester normale. La zone distale, rose, rougeâtre ou brune, peut occuper 20 à 60% de la longueur de l’ongle (Figure 6.19). Sa couleur tient soit à une augmentation du nombre des capillaires, avec épaississement de leurs parois, soit à des granules mélaniques du lit. Parfois, la bande onychocornée, anormale, s’étend comme un croissant distal pigmenté.12 Cet aspect d’ongle équisegmenté est susceptible de survenir après une chimiothérapie.13

CHAPITRE SIX

■■■

gle rosé (Figure 6.20). Elles traduisent classiquement une hypoalbuminémie. Elles disparaissent quand le taux de sérum-albumine revient à la normale. Elles peuvent aussi être déclenchées par des médicaments cyto-toxiques et se développer de façon unilatérale après trauma.15 Des modifications unguéales semblables ont été baptisées “ongles napolitains”chez le sujet âgé.16

■ ANÉMIE L’anémie produit une pâleur des ongles avec leuconychie apparente.

■ PSEUDO-LEUCONYCHIE En dehors des cellules parakératosiques qui remplissent les dépressions ponctuées du psoriasis ou même de la pelade, ainsi que des formes

■ LA DOUBLE BANDE BLANCHE D E M U E H R C K E 14 Ces bandes blanches, parallèles à la lunule, sont séparées, et de la lunule et entre elles, par de l’on-

■ FIGURE 6.20 ■ FIGURE 6.19 Ongles équisegmentés hyperazotémiques.

Double bande blanche de Muehrcke. (Coll. K. Thomsen, Danemark.)

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CHAPITRE SIX

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

d’onychomycose sous-unguéale, le diagnostic différentiel d’une pseudo-leuconychie doit éliminer les leuconychomycoses superficielles (Figure 6.9), les granulations de kératine du vernis à ongles17 (Figure 6.21) et l’usure de la surface des ongles par frottement répété contre le toit de la chaussure (Figure 6.22). Cet aspect de friabilité superficielle s’observe également après l’application d’une colle au cyanoacrylate.18

■ ■ ■ L E S TA C H E S S A U M O N D E MILIAN

■ FIGURE 6.21 Granulation de kératine (vernis à ongles).

Ces “taches d’huile”sont la traduction visible de lésions circonscrites du lit. Elles s’accompagnent d’une inflammation exsudative produisant une coloration jaunâtre due aux glycoprotéines du sérum.1 Elles sont typiques de l’ongle psoriasique (Figure 6.23). On les rencontre moins communément dans l’acrodermatite continue suppurative et dans le lupus érythémateux systémique.19 Des taches identiques ont été décrites dans l’inflammation granulomateuse purulente du lit (lectitis purulenta et granulomatosa).19,20

■ ■ ■ ERYTHRONYCHIE ■ LUNULES ROUGES La lunule, partie visible de la matrice distale a une apparence laiteuse, elle peut cependant devenir rouge, comme parfois dans le psoriasis, allant jusqu’au rouge foncé, mais l’érythème blanchit à la pression (Figure 6.24). Un aspect marbré a été décrit par Shelley.21 La lunule “mitée”développe de petites lacunes, discrètes ou des plaques en mottes avec absence de couleur blanche. Ces anomalies sont réversibles. Parmi ses autres causes (Tableau 6.3) citons, dans les maladies dermatologiques, la pelade,22 (Figures 6.25, 6.26) le lichen plan et le purpura. Elles s’observent dans l’insuffisance cardiaque

100

■ FIGURE 6.22 Usure de l’ongle (frottement répété).

congestive23 (Figure 6.27) et au cours d’autres affections cutanées (pseudo-kyste mucoïde) (Figure 6.28) ou systémiques (Figure 6.29). Elles peuvent être idiopathiques.

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DYSCHROMIES

CHAPITRE SIX

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■ TA B L E A U 6 . 3 Etiologie des lunules rouges CARDIOVASCULAIRES

NÉOPLASIQUES

Affections cardiaques fébriles

Enchondrome

Angine de poitrine

Leucémie myéloïde

Anomalies de la conduction

Lymphosarcome

Hypertension artérielle

Maladie de Hodgkin

Infarctus du myocarde

Polycythémie

Insuffisance cardiaque congestive

Pseudo-kyste mucoïde sous-

Maladies athéroscléreuses DERMATOLOGIQUES Dystrophie des vingt ongles

matriciel Réticulo-sarcome Réticulose folliculaire lympoïde

Lichen scléro-atrophique

NEUROLOGIQUES

Pelade

Accident vasculaire cérébral

Psoriasis Urticaire chronique Vitiligo ENDOCRINIENNES Diabète sucré Hyperthyroïdie Maladies thyroïdienne GASTRO-INTESTINALES Rétrécissement oesophagien Syndrome d’irritabilité digestive Ulcère de l’antre pylorique

PULMONAIRES Bronchite chronique Emphysème Maladie pulmonaire obstructive chronique RÉNALES Protéinurie RHUMATOLOGIQUES Arthrite rhumatoïde Dermatomyosite Kyste poplité de Baker

HÉPATIQUES

Maladie iatrogène (procainamide)

Cirrhose

Ostéo-arthrite

HÉMATOLOGIQUES

Rhumatisme polymyalgique

Anémie due à une maladie chronique

DIVERS

Leucopénie idiopathique transitoire

Abus d’alcool

INFECTIEUSES Lymphogranulome vénérien Pneumonie Tuberculose

Abus du tabac Amylose systémique Corticoïdes et autres médicaments Dégénérescence maculaire sénile

101

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CHAPITRE SIX

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ TA B L E A U 6 . 3 Etiologie des lunules rouges (suite) Désensibilisation au pollen

Malnutrition

Empoisonnement par oxyde

Trauma et microtrauma répétés

de carbone

(tic)

Reproduit avec l’aimable autorisation de Blackwell Science. “Baran and Dawber’s Diseases of the Nails and their Management”, Third Edition. Baran R., Dawber R.P.R., de Berker D.A.R., Haneke E. & Tosti A. (Eds.), 2001 Blackwell Publishing, Oxford.

■ E RY T H R O N Y C H I E LONGITUDINALE L’érythronychie longitudinale est rarement observée dans le psoriasis du lit unguéal (Figure 6.30) mais une ou plusieurs bandes peuvent être visibles à travers la tablette dans un grand

nombre d’affections ou rester idiopathiques (Tableau 6.4). Dans les formes idiopathiques monodactyliques, elles sont uniques (Figure 6.31) ou doubles (Figure 6.32), parfois remplacées par des hémorragies linéaires souvent interrompues et se terminent par un onychopapillome de la région distale du lit.24 La présence d’une maladie de Bowen dans quelques observations25 ne doit plus faire considérer l’érythronychie monodactylique comme une simple curiosité dermatologique. Les formes d’érythronychie longitudinale idiopathique polydactylique (Figure 6.33), toujours bénignes jusqu’ici, n’ont pas encore livré leur mystère étiologique.26

■ LIT UNGUÉAL ROUGE/POURPRE En dehors du liseré rouge soulignant la zone proximale de l’aire onycholytique psoriasique,

■ FIGURE 6.23 Tache d’huile psoriasique. (In: Baran & Dawber’s Diseases of the nails. 3ème ed, 2001. Avec l’aimable permission de Blackwell Science, Oxford.)

102

■ FIGURE 6.24 Lunules marbrées dans le psoriasis.

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DYSCHROMIES

■ FIGURE 6.25 Lunules mouchetées associée à une trachyonychie dans la pelade. (Coll. M. Pasch, Hollande.)

CHAPITRE SIX

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■ FIGURE 6.26 Lunules mouchetées dans la pelade.

un lit rouge peut avoir diverses étiologies : médicamenteuse (clofazimine, héparine, coumarine, capecitabine, PUVA), une polycytémie, une tumeur vasculaire (hémangiome),27 (Figure 6.34) une tumeur glomique (Figure 6.35), une tumeur sous-unguéale artério-veineuse,28 une hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie,29 (Figure 6.36) des télangiectasies (syndrome de Coat), un syndrome de Rendu-Osler-Weber.30 Récemment un érythème sous-unguéal transitoire a été rapporté dans un syndrome idiopathique de Sweet alors que l’érythème est permanent dans l’ongle équisegmenté.31

■ ■ ■ LES HYPERCHROMIES N O N M É L A N O C Y TA I R E S ■ H É M AT O M E S F I L I F O R M E S ■ FIGURE 6.27 Lunules rouges dans l’insuffisance cardiaque congestive.

Les hématomes filiformes (Figure 6.37) s’observent dans les atteintes psoriasiques digito-unguéales

103

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ FIGURE 6.28 Pseudo-kyste mucoïde sous-matriciel révélé par une lunule rouge.

■ FIGURE 6.30 Erythronychie longitudinale. Bandes multiples affectant un lit psoriasique.

■ FIGURE 6.31 ■ FIGURE 6.29 Lunules rouges dans l’amylose.

104

Erythronychie longitudinale idiopathique. (Reproduit de : Baran & Perrin. Br J Dermatol 2000; 143: 132–5, avec l’aimable autorisation du Journal.)

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■ TA B L E A U 6 . 4 Causes des Erythronychies longitudinale DYSKÉRATOSES ACANTHOLYTIQUES Dyskératome verruqueux62,63 Epidermolyse bulleuse acantholytique60 Maladie de Darier7 Naevus acantholytique61 MALADIES DERMATOLOGIQUES Acrokératose verruciforme (Hopf)59 Erythronychie avec ongle bilobé64 Lichen plan Onychodystrophie auto-induite65 Psoriasis MALADIES SYSTÉMIQUES Amylose Hémiplégie66 Syndrome pseudo-bulbaire67 TUMEURS BÉNIGNES LOCALES Erythronychie longitudinale polydactylique idiopathique72 Kératose sous-unguéale distale multinucléée68 Onychopapillome du lit unguéal69, 70 Ostéome matriciel71 Tumeur glomique TUMEURS MALIGNES LOCALES Epithélioma baso-cellulaire73 Maladie de Bowen69, 74 Mélanome Reproduit avec l’aimable autorisation de Blackwell Science. “Baran and Dawber’s Diseases of the Nails and their Management”, Third Edition. Baran R., Dawber R.P.R., de Berker D.A.R., Haneke E. & Tosti A.(Eds.), 2001 Blackwell Publishing, Oxford.

chez 42% des malades psoriasiques et dans seulement 6% des ongles de leurs orteils.32 Ce signe reflète l’orientation des plexus capillaires du lit et leur prolifération dans le psoriasis actif. Les hématomes filiformes unguéaux peuvent être considérés comme analogues au signe d’Auspitz

(saignement après grattage de la lésion psoriasique cutanée). Toutefois, on peut les rencontrer dans les lésions unguéales psoriasiformes (Figure 6.38). Les hématomes filiformes sont de couleur prune, ils foncent vers le brun ou le noir en

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ FIGURE 6.34 Hémangiome des tissus sous-unguéaux avec pseudohippocratisme. (Coll. BM Piraccini, Italie.) ■ FIGURE 6.32 Double érythronychie longitudinale avec hématomes filiformes distaux.

■ FIGURE 6.33 Erythronychie longitudinale polydactylique idiopathique. (Coll. B. Krayen-Bühl, Suisse et reproduit de : Baran et al.Br J Dermatol 2006; 155: 219–221, avec l’aimable autorisation du Journal.)

106

■ FIGURE 6.35 Tumeur glomique du lit unguéal.

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CHAPITRE SIX

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■ FIGURE 6.38 Hématomes filiformes au cours de lésions pseudopsoriasiques. (Coll. E. Duhard, France.)

■ FIGURE 6.36 Hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie. (Coll. JM Mascaró, Espagne.)

■ FIGURE 6.37 Hématomes filiformes psoriasiques.

quelques jours. Le sang attaché à la face profonde de la tablette s’élimine avec elle. Toutefois certains hématomes filiformes semblent persister, peut-être sont-il plus adhérents au lit qu’à la tablette.33 La majorité des hématomes filiformes prend naissance dans le tiers distal de l’ongle où il se détache des plans sous-jacents. Il existe cependant quelques rares variétés d’hématomes filiformes qui débutent dans la région proximale de la tablette : l’onychomatricome, l’histiocytose à cellules de Langerhans, la trichinose et l’érythronychie longitudinale mono ou polydactylique. Les hématomes filiformes sont plus fréquents chez l’homme que chez la femme et les sujets de couleur. Ils sont très communs chez les sujets âgés. Chez la femme, ils sont souvent confinés à un seul doigt. Certains médicaments favorisent l’apparition d’hématomes filiformes : docétaxel, paclitaxel et par-dessus tout l’imatinib (Figure 6.39). Mais les formes idiopathiques sont probablement les plus fréquentes. Soulignons que des microtraumatismes répétés avec chevauchement partiel du 2ème orteil sur le premier sont souvent responsables d’hémorragies triangulaires bilatérales de la région externe de l’ongle du gros orteil. (Tableau 6.5)

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ FIGURE 6.39 Hématomes filiformes par imatinib.

■ ■ ■ P I G M E N TAT I O N U N G U É A L E M É L A N I Q U E 36 La PUVA-thérapie qui active les mélanocytes de la matrice distale et du lit unguéal déclenche parfois une mélanonychie longitudinale (Figure 6.40), ou, plus rarement, transversale. La radiothérapie à bas-voltage est utilisée principalement en Suisse et en Allemagne dans le traitement du psoriasis, et elle peut déclencher les mêmes effets pigmentaires que la PUVA. La pigmentation mélanique des ongles doit être distinguée de l’hyperchromie non mélanique des médicaments topiques, par exemple l’anthraline qui produit une coloration orangé foncé (Figure 1.5) ou des hématomes, consécutifs, en particulier, à des microtraumatismes répétés par frottement contre la chaussure

108

■ FIGURE 6.40 Mélanonychie longitudinale après PUVAthérapie.

simulant une mélanonychie longitudinale.34 Celle-ci s’est rencontrée également chez un patient psoriasique aux pieds déformés et au chaussant inadéquat. Le diagnostic d’hématome est habituellement facile, en particulier en dermoscopie où l’on constate de fins globules de sang desséché. Elle évite la biopsie à l’emporte-pièce qui retire un petit disque de kératine unguéale de 4 mm, après immersion du pied dans de l’eau chaude pendant 10 mn. La nature hémosidérinique de la coloration noirâtre de la kératine est démontrée après sa mise au contact de l’Hémostix dans l’eau bouillante d’un tube à essai. La pigmentation mélanique de la tablette peut avoir une provenance externe par infection fongique (Trichophyton rubrum nigricans ou champignons dematiés). Cette mélanonychie

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DYSCHROMIES

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■ TA B L E A U 6 . 5 Causes majeures des hématomes filiformes33 Maladies dermatologiques

Maladies systémiques

Médicaments

Dermite exfoliative

Arthrite

Médicaments onco-

Eczéma

Cancers internes

Histiocytose X

Cirrhose

Maladie de Bechet

Cryoglobulinémie

Maladie de Buerger

Diabète sucré

Maladie de Darier

Dyscrasies sanguines

Maladie de Rendu-Osler

Embolie artérielle

Portacat

Maladies du collagène

Endocardite fongique

Scorbut

Mycosis fongoïde

Hémochromatose

Séjour en haute

Onychomycose

Hypertension artérielle

Psoriasis

Hypoparathyroïdie

Septicémie

Ptérygium ventral

Lupus érythémateux subaigu

Traumas

Syndrome de Sweet

Maladie de Raynaud

Vasculite

hématologiques Réactions médicamenteuses Tétracycline

Divers Causes idiopathiques Dialyse péritonéale Hémodialyse Maladies graves Maladies professionnelles Piqûre de l’artère radiale

altitude

Maladie d’Osler Maladies pulmonaires Maladies rénales Sarcoïdose Sténose mitrale Syndrome antiphospholipide Thyrotoxicose Trichinose Ulcère peptique

Avec autorisation des auteurs Saladi RN, Persaud AN, Rudikoff D, Cohen SR. Idiopathic splinter hemorrhages J Am Acad Dermatol 2004; 50:289–92,

débute au bord distal de la tablette (Figure 6.41) et progresse, comme toutes les onychomycoses sous-unguéales distales, à contre-courant de la pousse de l’ongle. Contrairement à l’atteinte exogène, la mélanonychie longitudinale prend naissance par activation focale d’un foyer mélanocytaire matriciel. Les causes sont nombreuses, médicaments (Figure 6.42), radiations, maladies endocrines, infection VIH, maladies inflammatoires de l’appareil unguéal, maladie de Laugier

(Figure 6.43), syndrome de Peutz-JeghersTouraine, tumeurs non mélanocytaires (Figure 6.44), pigmentation nutritionnelle et origine traumatique (Figure 6.45). Elles peuvent se manifester, également, par une mélanonychie transversale (cyto-toxiques (Figure 6.46) et bains d’électrons)35 Une pigmentation unguéale par prolifération mélanocytaire doit mettre le praticien en alerte devant:

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ FIGURE 6.42 Mélanonychie par cyto-toxiques.

■ FIGURE 6.41 Mélanonychie longitudinale fongique due à Trichophyton rubrum. ■ FIGURE 6.43

1. l’apparition brutale d’une pigmentation isolée d’un seul ongle surtout chez un sujet de la 4ème à la 6ème décennie. 2. une pigmentation qui fonce, s’élargit ou dont les bords deviennent flous (Figure 6.47). 3. une atteinte du pouce, de l’index ou du gros orteil. 4. des antécédents de traumatisme de l’appareil unguéal. 5. une pigmentation isolée, récente, chez des sujets à peau foncée (en particulier pouce et gros orteil). 6. toute lésion pigmentaire unguéale acquise chez un sujet ayant eu un, mélanome (Figure 6.48).

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Maladie de Laugier avec pseudo-signe de Hutchinson.

7. l’apparition d’une dystrophie unguéale (destruction partielle de la tablette, voire totale). 8. l’association d’une pigmentation périunguéale (signe de Hutchinson) (Figure 6.49) après avoir éliminé les causes du pseudo-signe de Hutchinson (Figure 6.50). Quoi qu’il en soit, la dermoscopie36 (Figures 6.51, 6.52)doit être utilisée systématiquement pour évaluer la pigmentation de la tablette. Toute anomalie remplissant les critères énoncés par l’équipe de Luc Thomas est une incitation

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■ FIGURE 6.46 Association de leuconychie transversale et de mélanonychie horizontale et longitudinale.

■ FIGURE 6.44 Mélanonychie longitudinale accompagnant un pseudokyste myxoïde.

■ FIGURE 6.47 ■ FIGURE 6.45 Mélanonychie latérale par frottement.

Elargissement progressif proximal d’une mélanonychie longitudinale (mélanome in situ).

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ FIGURE 6.49 Mélanonychie avec signe de Hutchinson.

■ FIGURE 6.48 Métastase d’un mélanome du dos. (Coll. E. Grosshans.)

absolue à la biopsie, effectuée par un praticien compétent et confiée à un laboratoire spécialisé.

■ ■ ■ LES ONGLES VERTS Une coloration jaune verdâtre se remarque assez souvent sur les ongles psoriasiques (Figure 6.53). Elle est due à un exsudat des glycoprotéines de sérum. Toutefois la contamination d’une paronychie ou d’une onycholyse par le Pseudomonas n’est pas rare dans le psoriasis (Figure 6.54). Mais si la culture n’est pas toujours positive, l’examen en lumière de Wood et le test de solubilité au chloroforme emportent le diagnostic. Le syndrome chloronychique37 est caractérisé par une triade : 1) coloration verte de la tablette (Figure 6.55) ; 2) paronychie et 3) infection à Pseudomonas. Cette bactérie produit des pigments qui varient du vert pâle au vert foncé, voire au noir.

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■ FIGURE 6.50 Hématome sous-unguéal à type de pseudo-signe de Hutchinson. (Coll. R. Sinclair, Australie.)

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■ FIGURE 6.51 Dermoscopie d’une mélanonychie longitudinale d’un naevus bénin de l’enfant. (Coll. L. Thomas, France.)

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■ FIGURE 6.52 Dermoscopie d’une mélanonychie longitudinale indiquant un acro-mélanome. (Coll. L. Thomas, France.)

■ FIGURE 6.54 ■ FIGURE 6.53 Ongles psoriasiques jaune verdâtre.

Infection à Pseudomonas (colonisation d’une onycholyse psoriasique).

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ FIGURE 6.55 Infection à Pseudomonas chez un joggeur.

Parmi ces pigments, les plus importants sont la pyocyanine (vert foncé) et la fluorescéine (jaune vert).38–40 Ils sont tous deux solubles dans l’eau, mais la pyocyanine est également soluble dans le chloroforme (Figure 6.56). Ce test permet donc d’affirmer, en cas de négativité, que la coloration jaune verdâtre est bien générée par un psoriasis. On est convaincu, actuellement, que Candida spp ou Aspergillus spp ne produisent pas de coloration verte de l’ongle. La dyschromie peut intéresser tout, ou partie, de la tablette unguéale. Des ongles barrés transversalement de lignes vertes (Figure 6.57) témoignent d’épisodes répétés d’infection bactérienne du repli sus-unguéal. Une pigmentation noire due à Proteus mirabilis est parfois visible. Elle se différencie de la coloration du Pseudomonas cliniquement et par le test de solubilité dans le chloroforme.41

■ ■ ■ LES ONGLES JAUNES Ils se rencontrent au cours du psoriasis (Figure 6.58) Mais des ongles jaunes et opaques sont d’une extrême fréquence dans l’onychomycose (Figure 6.59). Le syndrome des ongles jaunes ou xanthonychiques est caractérisé par une triade ongles jaune verdâtre (Figure 6.60), lymphoedème et

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■ FIGURE 6.56 Test de solubilité dans le chloroforme d’un fragment d’ongle infecté par le Pseudomonas.

troubles respiratoires. Les ongles, communément épais et durs, montrent une hypercourbure transversale et longitudinale à la fois. Leur vitesse de croissance qui est très ralentie, sinon stoppée favorise probablement la paronychie chronique. Un syndrome xanthonychique est susceptible de compliquer une maladie du greffon contre l’hôte42 (Figure 6.61). Un lichen plan peut emprunter les caractéristiques du syndrome des ongles jaunes confiné à l’appareil unguéal43–45 (Figure 6.62). Enfin, l’onychomatricome s’exprime par une coloration jaune pâle, habituellement monodactylique (Chap.10). Les causes de dyschromie unguéale de couleur jaune sont nombreuses : la chrysothérapie, après

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■ FIGURE 6.57 Bandes transversales traduisant des poussées répétées à Pseudomonas d’origine paronychique.

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■ FIGURE 6.59 Travées longitudinales, blanc jaunâtre, disto-proximales, mycosiques.

■ FIGURE 6.60 Syndrome xanthonychique avec paronychie.

■ FIGURE 6.58 Coloration jaunâtre d’une onycholyse psoriasique.

plusieurs mois, colore les ongles de tous les doigts en jaune orangé. Mais cette coloration peut se limiter à la portion distale des ongles des orteils. Le valproate de sodium, la phénytoïne, le lithium, mais également la fluorose, la

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ FIGURE 6.61 Syndrome xanthonychique après maladie du greffon contre l’hôte. (Coll. JM Mascaró, Espagne.)

■ FIGURE 6.62 Syndrome pseudo-xanthonychique au cours du lichen plan.

caroténémie et la jaunisse sont des causes classiques. Les tétracyclines produisent une fluorescence jaune des lunules en lumière de Wood et exceptionnellement une coloration jaunâtre des ongles chez des patients traités au long cours pour acné récalcitrante.

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

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Chapitre 7 L’acro-ostéolyse

Parmi les malades psoriasiques, approximativement 7% d’entre eux souffrent d’une arthrite et parmi les patients atteints de polyarthrite chronique 3 à 5% ont un psoriasis,1 par contre, des anomalies unguéales sont rapportées dans 86,5% des arthropathies psoriasiques2 (Figure 7.1a,b). Dans les formes périphériques du rhumatisme psoriasique moins de 15% s’accompagnent d’une acro-ostéolyse, principalement de type longitudinal, avec arthrite interphalangienne distale. Mais les articulations inter-phalangiennes proximales et métatarsiennes peuvent également souffrir. Le défect s’avère plus important sur les articles des orteils que sur ceux des doigts. Il est exceptionnel qu’une acro-ostéolyse survienne sans que l’articulation soit intéressée.3,4 Psoriasis et arthrite peuvent apparaître ensemble, par pure coïncidence, ou se présenter sous forme associée. ●

●

Si le psoriasis accompagne une arthrite rhumatoïde classique, on décèle chez la majorité des malades le facteur rhumatoïde. Si l’arthrite n’est pas typiquement rhumatoïde, on constate une atteinte privilégiée des articulations inter-phalangiennes distales (Figure 7.2).

L’arthrite psoriasique est généralement modérée, elle touche moins d’articulations et de façon moins agressive que l’arthrite rhumatoïde classique, mais elle peut se montrer plus destruc-

■ FIGURE 7.1 (a) Psoriasis arthropathique avec acro-ostéolyse. (Coll. P. Combemale, France.) (b) Même patient, mise en évidence radiographique de l’acro-ostéolyse.

tive du tissu osseux et progresser vers une arthrite mutilante. On estime qu’elle frappe moins de 5% des malades associant psoriasis et arthrite. Il existe, de façon caractéristique, une

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ FIGURE 7.2 Arthrite psoriasique affectant les articulations distales.

arthropathie ostéolytique asymétrique qui débute sur les surfaces articulaires et finit par détruire l’articulation. La résorption osseuse juxta-articulaire résulte en un raccourcissement des doigts qui peut entraîner un télescopage des terminaisons articulaires proximales et distales (main en lorgnette).5 Habituellement, le psoriasis précède les manifestations articulaires mais il peut tout aussi bien apparaître de façon concomitante, ou même après. La radiographie met en évidence une articulation élargie et une destruction osseuse sous-chondrale comme dans l’arthrite rhumatoïde; ces anomalies se voient également dans les articulations inter-phalangiennes distales avec érosion simultanée des phalanges terminales. Des altérations kystiques et des irrégularités de la houppe phalangienne les déforment en sifflet ou en patère; elles sont caractéristiques de l’arthrite psoriasique. Certains auteurs estiment que l’ostéolyse, étant elle-même un trait du psoriasis, peut préluder à d’importantes destructions osseuses. Le psoriasis pustuleux et l’acrodermatite continue suppurative d’Hallopeau sont des affections susceptibles d’induire égale-

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■ FIGURE 7.3 (a) Psoriasis pustuleux. (Coll. A. Griffiths ,GB.) (b) Acrodermatite d’Hallopeau.

■ FIGURE 7.4 Arthrite psoriasique simulant une goutte.

ment une acro-ostéolyse, principalement longitudinale6 (Figures 7.3a,b). On a suggéré que les lésions osseuses pouvaient représenter un effet Koebner profond.7

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La résorption de la houppe phalangienne terminale a été décrite dans des formes graves de psoriasis pustuleux même en l’absence d’une destruction importante de l’article proximal. Le diagnostic d’arthrite psoriasique peut être difficile, ses signes et ses symptômes étant communs à d’autres arthropathies : l’arthrite rhumatoïde, l’ostéo-arthrite et la goutte (Figure 7.4).

■ FIGURE 7.5 Doigt en raquette, forme acquise par hyperparathyroïdie. (Coll. B. Schubert, France.)

CHAPITRE SEPT

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Le terme d’acro-ostéolyse détermine des manifestations destructrices de la phalange osseuse distale. Il en résulte un raccourcissement des phalanges terminales dont l’ongle apparaît anormalement large (forme acquise de l’ongle en raquette)8 (Figure 7.5) Les signes cutanés de l’acro-ostéolyse offrent un large éventail qui va de l’extrémité bulbeuse du doigt avec épaississement des tissus mous et pseudo-hippocratisme digital (Figure 7.6a) (défini comme une hypercourbure des ongles dans leurs deux axes, longitudinal et transversal, mais avec préservation de l’angle normal de Lovibond) jusqu’à la destruction osseuse digitale, voire métacarpienne ou métatarsienne.9 Des cas de koïlonychie ont été rapportés.10 Une déformation à type d’ongle en pince a été observée après une acro-ostéolyse d’origine traumatique. La déformation et la destruction des phalanges distales s’accompagnent couramment de troubles trophiques des tissus avec ulcérations.11,12 Des signes fonctionnels d’acro-paresthésie, une douleur sourde, ou des modifications vasomotrices des doigts ou des orteils peuvent être les premières manifestations d’acro-ostéolyse (Figures 7.7a,b). Elle peut être idiopathique (familiale ou non-familiale) ou survenir au cours d’un grand nombre d’anomalies métaboliques (Figure 7.8), neuropathiques (Figures 7.9, 7.10) et de maladies du collagène (Figures 7.11a,b ; 7.12a,b) (Tableau 7.1).

■ FIGURE 7.6 (a) Pseudo-hippocratisme par intoxication au chlorure de vinyle. (b) Même patient, avec acro-ostéolyse transversale. (Coll. G. Moulin, France.)

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ FIGURE 7.7 (a) Maladie de Raynaud. (b) Même patient montrant une dépression pulpaire distale. (Coll. S. Goettmann-Bonvallot, France.)

■ FIGURE 7.9 Canal carpien avec acro-ostéolyse. (Coll. F. LemarchandVenencie, France.)

■ FIGURE 7.8 Gangrène diabétique. (Coll. A. Raganelli, Italie.)

Dans l’acro-ostéolyse familiale, la douleur est un symptôme de premier plan. A l’examen radiographique, deux variétés d’acro-ostéolyse peuvent apparaître, conjointement ou indépendamment : la forme transversale (Figure 7.13) et la forme longitudinale13,14 (Figure 7.14a,b). Dans

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■ FIGURE 7.10 Syringomyélie.

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ACRO-OSTÉOLYSE

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■ FIGURE 7.11 (a) Sclérodermie acrale. (b) Même patient atteint d’acronécrose.

■ FIGURE 7.13 Acro-ostéolyse transversale indiquant de la présence bandes lytiques. (d’après X. Phelip & P. Pras.)

■ FIGURE 7.12 (a) Acrosclérose. (b) Même patient avec phalange osseuse en patère.

la première, la terminaison de la phalange osseuse distale montre une bande lytique transversale alors que la houppe et la base sont préservées. Une fragmentation de la houppe est toutefois possible, voire sa disparition à peu près totale par acronécrose (Figure 7.12b). Dans la forme longitudinale (Figure 7.15), la résorption terminale de l’extrémité distale des phalanges métacarpiennes ou métatarsiennes leur donne l’apparence d’un “sucre d’orge sucé”. 123

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ TA B L E A U 7 . 1 Causes des acro-ostéolyses ACROOSTÉOLYSES IDIOPATHIQUES

Syringomyélie (Figure 7.10) Thrombo-angéite oblitérante

ACROOSTÉOLYSES PRIMAIRES Dysplasie mandibulo-acrale familiale Pachydermopériostoses Progeria Pyknodysostose Syndrome de Haju-Cheney Syndrome de Rothmund Syndrome de Van Bogaert-Hazary Syndrome de Werner Syndrome d’Ehlers-Danlos

Maladies neurologiques Automutilation après trauma de la moelle épinière Insensibilité congénitale à la douleur Lèpre (Figures 7.14, 7.18 et 7.19) Maladie de Bureau et Barrière Maladie de Thévenard Neuropathie périphérique Syndrome du canal carpien (Figure 7.9) Tabes dorsal Maladies dermatologiques

ACROOSTÉOLYSES ACQUISES

Acrodermatite continue d’Hallopeau

Arthropathies & maladies du collagène

Epidermolyse bulleuse

Arthrite juvenile chronique

Erythrodermie ichthyosiforme

Arthrite rhumatoïde

Fibromatose hyaline juvénile

Lupus érythémateux systémique

Mucopolysaccharidose

Maladie de Farber (Figure 7.20)

Pityriasis rubra pilaire

Maladie du tissu conjonctif mixte

Porphyrie cutanée tardive

Ostéoarthrite

Syndrome de Sézary

Polymyosite

Dommages physiques

Psoriasis

Brûlures

Sarcoïdose

Gelures (Figure 7.17)

Sclérodermie

Fulguration

Syndrome de Fiessenger-Leroy-Reiter

Origine mécanique (guitaristes) (Figure 7.22)

Syndrome de Sjögren

Expositions aux toxiques

Réticulohistiocytose multicentrique

Chlorure de polyvinyle (Figures 7.6 a,b)

Syndrome CREST

Ergot de seigle

Maladies métabolliques et endocriniennes

Phénitoïne

Acromégalie

Trichloréthylène

Diabète sucré

Divers

Goutte

Adjuvant de Freund

Hyperparathyroïdie

Carences nutritionnelles

Ostéodystrophie rénale

Infection d’une phalange distale

Ostéomalacie

Tumeur d’une phalange distale

Porphyrie Maladies vasculaires Ainhum (Figure 7.21) Athérosclérose Syndrome/Maladie de Raynaud (Fig 7.7a,b)

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Bénigne ou maligne Primaire ou métastasique Venin de serpent ou de scorpion

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ACRO-OSTÉOLYSE

CHAPITRE SEPT

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■ FIGURE 7.15 Acro-ostéolyse longitudinale (d’après X. Phelip & P. Pras.)

■ FIGURE 7.14 (a) Lèpre avec dystrophie unguéale. (b) Même patient, mise en évidence de l’acronécrose.

■ FIGURE 7.16 Ostéodystrophie rénale avec raccourcissement des phalanges. (Coll. B. Schubert, France.)

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CHAPITRE SEPT

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ FIGURE 7.18 Lèpre avec destruction des phalanges distales. ■ FIGURE 7.17 Gelures. (Coll. F. Webster, USA.)

■ FIGURE 7.21 Aïnhum. (Coll. J.J Morand, France.)

■ FIGURE 7.19 Acronécrose lépreuse. (Coll. P.Queneau, France.)

■ FIGURE 7.20 Arthropathie avec acro-ostéolyse dans la lipogranulomatose de Farber. (Coll.J.F. Stalder, France.)

126

■ FIGURE 7.22 Acro-ostéolyse chez un guitariste. (Coll. JM Destouet & WA Murphy, USA.)

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ACRO-OSTÉOLYSE

Les caractères radiologiques de la forme transversale se rencontrent typiquement dans l’intoxication au chlorure de vinyle,15 (cf Figures 7.6 ab) l’ostéodystrophie rénale (Figure 7.16), l’acroostéolyse idiopathique familiale ou non familiale. Des modifications kystiques et une irrégularité de la partie distale des houppes peuvent se compliquer d’une résorption osseuse importante avec aspect de “pinceautage” des phalanges au cours de l’atteinte longitudinale. Celle-ci peut s’observer dans la sclérodermie, (cf. Figures 7.11, 7.12) l’hyperparathyroïdie, le psoriasis, certains troubles neurologiques,16 (cf. Figures 7.9, 7.10) les gelures (Figure 7.17) et l’infection bactérienne17 (Figures 7.18, 7.19). La destruction progressive de l’os produit une phalange en patère. Dans les formes graves, l’appareil unguéal peut être complètement détruit.

■ ■ ■ RÉFÉRENCES 1. Moll JMH, Wright V. Psoriasis arthritis. Semin Arthritis Rheum 1973; 3: 55–78. 2. Lavaroni G, Kokelj F, Pauluzzi P et al. The nails in psoriatic arthritis. Acta Derm Venereol (suppl), 1994; 186: 113 3. Miller JL, Soltani K, Tourtellotte CD. Psoriatic acro-osteolysis without arthritis. J Bone Joint Surg 1971; 53: 371–74

CHAPITRE SEPT

■■■

4. Cheesbrough MJ. Osteolysis and psoriasis. Clin Exp Dermatol. 1979; 4: 341–4. 5. Mahowald ML, Parrish RM. Severe osteolytic arthritis mutilans in pustular psoriasis. Arch Dermatol 1982; 118: 434–7. 6. Combemale P, Baran R, Flechaire A et al. Psoriatic acroosteolysis. Exclusive subungual pustular form associated with distant psoriasis vulgaris. Ann Dermatol Venereol 1989; 116: 555–8. 7. Buckley WR, Raleigh RL. Psoriasis with acro-osteolysis. N Engl J Med 1959; 261: 539–41. 8. Fairris GM, Rowell NR. Acquired racket nails. Clin Exp Dermatol 1984; 9: 267–69. 9. Meyerson LB, Meier GC. Cutaneous lesions in acroosteolysis. Arch Dermatol 1972; 106: 224–7. 10. Nguyen V, Buk PL, Roberts B et al. Koilonychia, domeshaped epiphyses and vertebral platyspondylia. J Pediatr 2005; 147: 112–4. 11. Phelip X, Pras P. Les acro-ostéolyses. Rhumatologie 1975; 27: 325–33. 12. Queneau P, Gabbai A, Perpoint B et al. Acro-ostéolyses au cours de la lèpre. Rev Rhum Mal Osteoartic 1982; 49: 111–119 13. Destouet JM, Murphy WA. Acquired acroosteolysis and acronecrosis. Arthritis Rheum 1983; 26: 1150–1154. 14. Kemp SS, Dalinka MK, Schumacher HR. Acro-osteolysis. Etiologic and radiological considerations. JAMA 1986; 255: 2058–2061. 15. Markovitz SS, Mc Donald CJ, Fethiere W et al. Occupational acroosteolysis. Arch Dermatol 1972; 106: 219–23. 16. Vanhooteghem O, Lateur N, Hautecoeur P et al. Acropathia ulcero-mutilans acquisata of the upper limbs. Br J Dermatol 1999; 140: 334–7. 17. Pereira O, Velho GC, Lopes V et al. Acral necrosis by Stenotrophomonas maltophilia. JEADV 2001; 15: 334–6.

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Chapitre 8 Onychomycose et psoriasis : pathologies mixtes Le psoriasis est la dermatose qui intéresse le plus fréquemment l’appareil unguéal et l’onychomycose est de loin la plus commune des onychopathies. Il n’est donc pas inhabituel de voir un psoriasis unguéal se conjuguer avec une infection fongique de l’ongle (Figures 8.1, 8.2).

■ FIGURE 8.1 Hyperkératose sous-unguéale psoriasique avec présence de Trichophyton rubrum.

Nombreuses publications suggèrent que l’ongle psoriasique présente une prédisposition certaine au développment d’une mycose1–8 (Tableau 8.1). Ces deux maladies offrent des caractères similaires avec parfois une survenue simultanée : en effet, le même ongle peut être investi, par un

■ FIGURE 8.2 Onycholyse psoriasique avec présence de Trichophyton rubrum.

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CHAPITRE HUIT

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ TA B L E A U 8 . 1 Prévalence des onychomycoses au cours du psoriasis Nombre de psoriasiques examinés

Onychomycoses

Références

100

14% dermatophytes

1

16% Candida spp. 16% moisissures 120

35% toutes les variétés fongiques

2

24% dermatophytes 15% Candida albicans 78

27% de tous les ongles

3

des psoriasiques 23% ongles normaux 30% ongles dystrophiques 561

13% tous les ongles

7

0.7% ongles d’apparence normale 27% ongles cliniquement anormaux

psoriasis et une maladie fongique, mais on peut également voir un ongle psoriasique et l’ongle voisin, mycosique. L’histopathologie et une culture mycologique sont souvent les seuls moyens de différencier ces deux maladies ou d’affirmer que le même ongle recèle les deux pathologies. Certains critères différentiels sont toutefois susceptibles de préciser le diagnostic correct (Tableau 8.2). Pourtant, selon l’opinion classique, une onychomycose serait peu fréquente sur les ongles psoriasiques, les dermatophytes ne survivant pas dans la kératine parakératosique. En outre, ils ne se rencontrent pas dans un exsudat de sérum important ou une inclusion de sérum dans la parakératose. En réalité, ces assertions paraissent inexactes comme l’ont montré de nombreux travaux utilisant, entre autres, des biopsies unguéales profondes.9–12 Un diagnostic correct est donc essentiel pour : ●

●

●

130

Offrir au patient un traitement assurant sa guérison Expliquer l’évolution naturelle de la maladie et sa réponse au traitement Prévenir efficacement les récidives

Les atteintes psoriasiques unguéales sont présentes dans environ 7 à 13% des psoriasis de l’enfant, chez 50% des patients psoriasiques adultes, quel que soit leur âge, et, au total, dans 80 à 90% des psoriasiques à un moment de leur vie. Nous avons regroupé dans le tableau 8.213–17 certains signes communs au psoriasis et aux onychomycoses, ainsi que leurs éléments distinctifs. L’onycholyse est très fréquente dans les deux affections. Son bord proximal est souligné par un liseré rouge brun dans le psoriasis, qui n’apparaît ni dans les onychomycoses ni dans les autres maladies caractérisées par une onycholyse (sauf à titre exceptionnel). Cette rougeur représente la zone active de la lésion psoriasique et sa valeur est identique à celle des taches d’huile. L’onycholyse est classique après un traumatisme, les cosmétiques, les infections, les immersions prolongées dans l’eau, les solutions sucrées ou salées, les détergents et solvants organiques, le déficit en fer, la dermatite atopique, la dermite de contact, les affections vésiculo-bulleuses, les maladies médicamenteuses, l’érythème polymorphe, le syndrome de Stevens-Johnson, la nécrolyse épidermique toxique et la photo-

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ONYCHOMYCOSE ET PSORIASIS : PATHOLOGIES MIXTES

CHAPITRE HUIT

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■ TA B L E A U 8 . 2 Caractères cliniques distincts du psoriasis unguéal et des onychomycoses Signes cliniques

Psoriasis

Onychomycose

Fréquence

1–2% de la population affectée

Augmente avec l’âge : 0,2% chez l’enfant ⬎ à 40% chez les personnes âgées

Evolution

Chronique, avec rémission

Chronique, progressive

Symptômes

Généralement absent,

Peut être douloureux par

désagrément cosmétique

hyperkératose sous-unguéale. Désagrément cosmétique

Trauma

Peut induire des lésions

Prédispose à l’infection fongique

(Phénomène de Koebner) Erosions ponctuées

Très fréquentes

Très rares

Onycholyse

Fréquente

Fréquente

Dyschromie*

Aucune ou jaune

Aucune ou jaune à marron

Taches saumon

Fréquentes

Très rares

Hyperkératose

Fréquente

Fréquente

Rare

Rare

Fissures unguéales

Rares

Fréquentes

Destruction unguéale

En particulier dans le psoriasis

Constante dans

sous-unguéale Epaississement de la tablette

arthropatique

l’onychomycodystrophie totale

Hématomes filiformes

Rares

Exceptionnels

Leuconychie

Rare, transversale

Leuconychomycose superficielle

Paronychie

Rare

Rare dans les dermatophytoses,

Spores et filaments

Rares

Très fréquents

Sillons transversaux

Rares

Rares

Composante génétique

En particulier dans le psoriasis

Prédisposition au développement

fréquente avec les moisissures

type I

d’une onychomycose à T. rubrum (considéré comme un trait autosomique dominant)

Lésions cutanées corporelles

Psoriasis corporel

Tinea pedum et/ou manuum, tinea corporis

* La colonisation bactérienne ou les substances exogènes peuvent modifier la couleur de la tablette.

onycholyse. Chacune de ces affections peut survenir isolément ou associée à un psoriasis ou une onychomycose. L’hyperkératose sous-unguéale est également fréquente dans le psoriasis et les onychomycoses.

Elle contient d’importantes quantités de parakératose, généralement en couches stratifiées dans le psoriasis. Si des neutrophiles sont comprimés entre les lamelles de parakératose, ils forment des abcès de Munro (Figure 8.3). De

131

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

petites inclusions de sérum PAS-positif sont parfois présentes et susceptibles d’en imposer pour des éléments fongiques. Au cours du psoriasis la tablette est habituellement rugueuse, opaque et terne. L’hyperkératose sous-unguéale a également pour étiologie des microtraumatismes répétés, des affections chroniques: eczéma, pityriasis rubra pilaire, hypercourbure transversale de l’ongle, lichen plan du lit, érythrodermie, gale norvégienne, dyskératose folliculaire de Darier, enfin elle est extrêmement marquée dans la pachyonychie congénitale à laquelle on ajoutera l’acrokératose paranéoplasique de Bazex et Dupré.

Dans l’onychomycose disto-latérale, la kératose sous-unguéale est principalement orthokératosique, avec quelques zones de parakératose. Il existe normalement de nombreux filaments et très souvent des spores, PAS positif, à la face profonde de la tablette (Figures 8.4, 8.5, 8.6) et sur toute son épaisseur dans l’onychomycose sousunguéale proximale. Mais, contrairement aux petites inclusions de sérum, leurs parois cellulaires sont fortement PAS-positif. Des micro-abcès sont fréquemment visibles au niveau des cellules parakératosiques de la couche cornée. Le tableau 8.3 précise les rapports entre psoriasis et onychomycose.

■ FIGURE 8.3 Psoriasis pustuleux avec de nombreux filaments envahissant, histologiquement, la face ventrale de la tablette.

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■ FIGURE 8.4 Infection candidosique au cours d’une hyperkératose sous-unguéale distale.

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ONYCHOMYCOSE ET PSORIASIS : PATHOLOGIES MIXTES

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■ FIGURE 8.6

■ FIGURE 8.5 Hyperkératose sous-unguéale distale psoriasique avec présence de Fusarium.

Onycholyse psoriasique avec présence de Trichophyton rubrum.

■ TA B L E A U 8 . 3 Rapports entre psoriasis et onychomycose Caractère héréditaire Psoriasis Colonisation mycosique d’un ongle psoriasique Onychomycotisation d’un psoriasis Déclenchement du psoriasis par une onychomycose (Phénomène de Koebner) Psoriasis et onychomycose Onychomycose Infection mycosique (Prédisposition autosomique dominante à T. rubrum)

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ FIGURE 8.7 (a) Onycholyse psoriasique limitée aux ongles infectés par Trichophyton rubrum. (b) Même patient après traitement intermittent par itraconazole (2 pulses).

■ ■ ■ RÉFÉRENCES 1. Götz H, Patiri C, Hantschke D. Das Wachstum von Dermatophyten auf normalem und psoriatischem Nagelkeratin. Mykosen 1974; 17:373–377 2. Feuerman E, Alteras I, Aryelly J. The incidence of pathogenic fungi in psoriatic nails. Castellania 1976; 4:195–196 50 3. Staberg B, Gammeltoft MD, Onsberg P. Onychomycosis in patients with psoriasis. Acta Derm Venereol 1983; 63: 436–438 4. Fransson J, Stogards K, Hammar H. Palmoplantar lesions in psoriatic patients and their relation to inverse psoriasis, tinea infection and contact allergy. Acta Derm Venereol 1985;65:218–222 5. Malka N, Contet-Audonnet N, Reichert-Penetrat S, Truchetet F, Barbaud A, Schmutz JL. Onychomycoses et psoriasis unguéal. J Mycol Méd 1998;8:192–195 6. Ständer H, Ständer M, Nolting S. Häufigkeit des Pilzbefalles bei Nagelpsoriasis. Hautarzt 2001;52:418–422

134

7. Gupta AK, Lynde CW, Jain HC, Sibbald RG, Elewski BE, Daniel CR III, Watteel GN, Summerbell RC. A higher prevalence of onychomycosis in psoriatics compared with non-psoriatics: a multicentre study. Br J Dermatol 1997; 136:786–789 8. Kjellberg-Rarsen G, Haederstal M, Svejgaard EL. The prevalence of onychomycosis in patients with psoriasis and other skin diseases. Acta Derm Venereol 2003; 83:206–209 9. Haneke E: Nail biopsies in onychomycosis. Mykosen 1985;28:473–480 10. Haneke E: Bedeutung der Nagelhistologie für die Diagnostik und Therapie der Onychomykosen. Ärztl Kosmetol 1988;18:248–254 11. Haneke E. Pathogenesis of onychomycoses. Dermatology 1998;197:200–201 12. Lawry M, Haneke E, Storbeck K, Martin S, Zimmer B, Romano P. Methods for diagnosing onychomycosis: A comparative study and review of the literature. Arch Dermatol 2000;136:1112–1126

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ONYCHOMYCOSE ET PSORIASIS : PATHOLOGIES MIXTES

13. Kemma ME, Elewski BE. A US epidemiologic survey of superficial fungal diseases. J Am Acad Dermatol 1996; 35;539–542 14. Williams HC. The epidemiology of onychomycosis in Britain. Br J Dermatol 1993; 129:101–109 15. Baran RL. A nail psoriasis severity index. Br J Dermatol. 2004;150:568–569

CHAPITRE HUIT

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16. Feuilhade de Chauvin M, Lacroix C. Differential diagnosis of onychomycosis. Ann Dermatol Venereol 2003;130: 1248–1253 17. Fletcher CL, Hay RJ, Smeeton NC. Observer agreement in recording the clinical signs of nail disease and the accuracy of a clinical diagnosis of fungal and non-fungal nail disease. Br J Dermatol 2003;148:558–562

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Chapitre 9 L’ongle douloureux

La douleur est un symptôme banal, mais non spécifique des nombreuses affections de l’appareil unguéal. La douleur peut être l’indicateur d’une inflammation, d’un traumatisme ou d’une tumeur. Elle motive souvent la consultation auprès du médecin. Mais, malgré son manque de spécificité, la qualité de la douleur peut aiguiller vers un diagnostic correct. Sa localisation précise, spontanée ou provoquée par la palpation ou encore l’aide d’un instrument mousse constituent souvent un adjuvant pour sa recherche. L’ongle recouvre un espace virtuel, limité en profondeur par l’os et son périoste, les replis unguéaux en arrière et sur les côtés, et la bande onychocornée, en avant. La tablette est fortement arrimée à son lit, mais de façon lâche à la matrice. Des conditions similaires se retrouvent entre les attaches de la matrice et du mésenchyme du lit à l’os sous-jacent. L’appareil unguéal est richement innervé puisqu’il reçoit 60 % des nerfs digitaux. Il est toutefois intéressant de noter que le seuil de la douleur à la pression est plus élevé au dessus du lit qu’au dessous des proéminences osseuses, et plus marqué aux pieds qu’aux mains.1 De plus, l’articulation inter-phalangienne distale peut être enflammée, infectée ou douloureuse pour diverses raisons. Le diagnostic d’un ongle douloureux exige un interrogatoire minutieux, tenant compte des antécédents du patient, de sa profession, des médicaments qu’il prend, d’éventuels trauma-

tismes, de ses passe-temps. Enfin, une attention toute particulière doit être portée aux caractères de sa douleur : ● ● ● ● ●

●

Son début Son évolution Son intensité Sa nature Sa réponse aux modifications circulatoires, thermiques, etc. . . Sa modification éventuelle sous l’influence de certains médicaments

■ ■ ■ L’ E X A M E N D U PAT I E N T Tous les composants de l’appareil unguéal doivent être examinés et comparés à ceux des ongles voisins et de son homologue controlatéral. Toute modification de taille, de couleur, de forme des tissus périunguéaux, la sensibilité, la température et la circonférence de l’extrémité digitale doivent être parfaitement vérifiées. Une telle exploration s’effectue sur le doigt du patient en position de relaxation, puis en extension forcée. La pulpe appuyée ensuite sur une surface dure permet de noter les altérations vasculaires éventuelles. Une loupe ou un microscope chirurgical sont précieux pour noter des modifications discrètes. La palpation qui doit suivre l’inspection permet de déceler toute

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

anomalie de la consistance des tissus périunguéaux et accentuer la douleur au cours de l’exploration de certaines régions, une précision supplémentaire s’offrant à l’opérateur qui utilise un instrument mousse. La diascopie indique la couleur réelle du doigt que l’on examine au moyen de la pression exercée sur l’ongle par un verre de montre qui chasse le sang des capillaires. La transillumination avec une torche pressée contre la pulpe éclaire parfois une lésion kystique remplie d’un liquide clair où se détache une ombre en présence d’un corps étranger. La dermoscopie est une aide précieuse dans le diagnostic différentiel des lésions pigmentées, en particulier dans la distinction entre sang, mélanine et pigments bactériens. Une radiographie s’impose dans le cas d’un traumatisme important ou lorsque la douleur d’un traumatisme mineur, avancé par le patient, ne disparaît pas dans des délais raisonnables. Des radiographies numérisées, la xéroradiographie avec agrandissement mettent en évidence les tissus mous et leurs rapports avec

la phalange osseuse. Les images tomographiques par résonance magnétique sont très utiles pour localiser avec précision les tumeurs glomiques et les autres tumeurs vasculaires ou liquidiennes. Mais la biopsie qui permet l’examen histopathologique reste l’étalon-or de toutes les techniques diagnostiques. La douleur est un symptôme essentiellement subjectif qui varie d’une personne à l’autre. Certains sujets y sont pratiquement insensibles alors que d’autres se plaignent d’une douleur insupportable. Il est donc indispensable d’examiner avec le plus grand soin les signes cliniques et d’essayer d’établir leur relation avec l’intensité et la nature de la douleur. La douleur de l’appareil unguéal peut être classée en fonction de l’étiologie. ● ● ● ● ●

Infection (Tableau 9.1) Inflammation non infectieuse (Tableau 9.2) Post-traumatique (Tableau 9.3) Corps étrangers (Tableau 9.4) Tumeurs (Tableau 9.5)

■ TA B L E A U 9 . 1 Infections responsables d’un ongle douloureux Maladie

Nature de la douleur

Onychomycose

Douleur par hyperkératose massive sous-unguéale, en particulier dans des chaussures serrées. Paronychie douloureuse dans les infections à moisissures (Figure 9.1)

Paronychie aiguë

Modérée (Figure 9.2)

Infection bactérienne du lit

Modérée (Figure 9.3)

Paronychie chronique

Poussées douloureuses subaiguës

Panaris

Souvent pulsatile, diminue lorsqu’on élève l’extrémité (Figure 9.4)

Ostéite distale

Douleur chronique intense

Tourniole

Infection staphylococcique, douleur modérée

Infection pyogénique profonde

Souvent pulsatile

Erysipéloïde

Douleur chronique, légère à modérée

Herpes simplex

Douleur intense, précédant souvent l’apparition des vésicules et

Leishmaniase ulcéreuse

Douleur ulcéreuse chronique8

habituellement la lymphangite. Récurrences fréquentes (Figures 9.5, 9.6)

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L’ONGLE DOULOUREUX

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■ FIGURE 9.1 Paronychie douloureuse avec leuconychie sous-unguéale proximale à Aspergillus spp.

■ FIGURE 9.2 Paronychie aiguë avec phlyctène purulente.

■ FIGURE 9.4 ■ FIGURE 9.3 Infection bactérienne du lit unguéal.

Atteinte osseuse au cours d’un panaris. (Coll. Murphy & Monsees, USA.)

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ FIGURE 9.5 Herpès sous-unguéal récidivant.

■ FIGURE 9.7 Arthropathie psoriasique.

■ FIGURE 9.6 Herpès sur un doigt psoriasique.

140

■ FIGURE 9.8 Onychopachydermopériostite psoriasique.

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L’ONGLE DOULOUREUX

CHAPITRE NEUF

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■ TA B L E A U 9 . 2 Ongle douloureux par inflammation non infectieuse Maladie

Nature de la douleur

Psoriasis unguéal

50% des patients ressentent une douleur2,3,5

Psoriasis arthropathique

Sensible aux variations climatiques, légère à modérée 9,10

Onycho-pachydermopériostite psoriasique

Parfois douleur intense11,12 (Figures 9.7, 9.8)

Syndrome de Fiessenger-Leroy-Reiter

Douleur modérée chronique (Figure 9.9)

Dermite de contact aux ongles artificiels

Vésicules périunguéales douloureuses et prurigineuses13

Fissures dorso-laterales de l’extrémité

Douloureuse, surtout en hiver et au cours d’affections

du doigt

xérodermiques14 (Figure 9.10)

Maladie lichénoïde du greffon contre l’hôte

Les ongles dystrophiques peuvent devenir douloureux15

Lichen plan érosif

La douleur s’accentue progressivement et dépend de l’importance de l’ulcération et de la dystrophie unguéale16 (Figure 9.11)

Lupus érythémateux systémique

Lunules rouges douloureuses17

Sarcoïdose (ostéite)

Variable

Thromboangéite oblitérante des artères

Ulcérations douloureuses18,19

digitales Acro-ostéolyse

Souvent, paradoxalement, indolore, malgré destructions osseuses distales importantes (neuropathie sensorielle)

Effets secondaires des taxanes

Douleur modérée à intense, hémorragies et abcès sous-unguéaux. Coloration brunâtre de la tablette Suintement purulent

Paronychie aux rétinoïdes, antirétroviraux (indavir, lamivudine) etc

20–22

Paronychie douloureuse avec souvent tissu de granulation23,24

inhibiteurs de l’ EGF Photoonycholyses

Développement de bulles douloureuses sous-unguéales. La douleur peut les précéder25,36 (Figure 9,18 a)

Télangiectasies unguéales au cours du SIDA

Douleurs variables26

Radiodermite aiguë

Douleur permanente (Figure 9.12)

Pachydermopériostose

Douleur modérée27

Pachyonychie congénitale

Douleur modérée, paronychie38

Occlusion sous-clavière

Ongle douloureux28

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ TA B L E A U 9 . 3 Douleurs post-traumatiques Maladie

Nature de la douleur

Ecrasement, coup de marteau

Douleur aiguë intense, pulsatile au début. Hématome sous-unguéal. Tache leuconychique visible 2 semaines plus tard29,30

Echarde

Variable, souvent plus intense lors de l’infection secondaire (Figures 9.13 a, b)39

Coups de cisailles répétés

Douleur sourde, hématome pré-hyponychique

(agriculteurs, tonte des moutons, etc..) Pratiques du ski, du tennis et du surf

Variable. Hématome souvent stationnaire sous la partie latérale externe de l’ongle du gros orteil

Gelures

Douleurs au réchauffement

Brûlure à l’acide fluorhydrique

Douleur intense avec destruction profonde des tissus31 (Figure 9,14)

Onychomadèse après retrait

Œdème douloureux des replis proximaux avec érythème32

d’une attelle Cor sous-unguéal

Pression et frottement chroniques, douleur à la pression. Chaussures

Onychophose

Pression chronique dans la gouttière latérale. Douleur occasionnée

serrées (Figures 9.15 a,b) par des chaussures serrées (Figure 9.16) Ongle en pince

Très variable. Nulle à excruciante (Figure 9.17)

Douleur post-opératoire

Dépend du type de chirurgie. Apparaît après 24 à 48 h. Peut révéler une infection post-opératoire. Vérifier le pansement33

Syndrome douloureux

Inconfort et douleur progressivement croissants,

régional / dystrophie /

habituellement après chirurgie unguéale ou

réflexe / sympathique

digitale34

Ongles cassants

Parfois douloureux35

Photoonycholyse

Développement de bulles douloureuses sous-unguéales (sans traumatisme). La douleur peut les précéder36 (Figure 9.18a)

Photo-hémorragie

Douleurs spontanées (Figure 9.18b)

Pterygium inversum

Douloureux par tension mécanique. Douleur spontanée possible37 (Figure 9.19)

Pachyonychie congénitale tardive

Ongles des orteils douloureux38

■ FIGURE 9.9 Syndrome de Fiessenger-Leroy-Reiter.

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■ FIGURE 9.10 Fissures dorso-latérales de l’extrémité du doigt.

■ FIGURE 9.11 Lichen plan érosif.

■ FIGURE 9.12 Après radiodermite aiguë sur un doigt psoriasique, chronicité des lésions.

■ FIGURE 9.13 (a) Echarde de la région distale du lit. (b) Même doigt après traitement.

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ FIGURE 9.14 Brûlure à l’acide fluorhydrique. (Coll. G. Sebastian, Allemagne.)

Le psoriasis en tant que dermatose la plus fréquente de l’appareil unguéal n’est pas réputé pour son caractère douloureux, ce que contredit

pourtant un travail de De Jong et al sur le psoriasis des ongles en tant qu’infirmité. Les doléances articulaires existent chez 48,5 % des patients. Un pourcentage élevé d’entre eux (51,8 %)2 estime que les altérations psoriasiques de leurs ongles sont douloureuses. Ce pourcentage est comparable à celui qu’indiquent les investigations concernant la qualité de vie dans les onychomycoses.3,4,6,7 Une hyperkératose sous-unguéale considérable des doigts comme des orteils peut non seulement limiter la dextérité manuelle mais encore causer une douleur à la pression, surtout à la marche dans des chaussures serrées. L’arthrite psoriasique est douloureuse, en général, comme l’est la phalange distale du syndrome de FiessengerLeroy-Reiter.

■ FIGURE 9.15 (a) Cor sous-unguéal du lit. (b) Même patient après avulsion partielle.

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■ FIGURE 9.17 Ongle en pince.

■ FIGURE 9.16 Onychophose du repli latéral.

■ TA B L E A U 9 . 4 Douleurs par corps étrangers Maladies

Nature de la douleur

Echarde

Variable (cf. tableau 9.3)

Ongle incarné

Le spicule unguéal dilacère la gouttière latérale; la douleur est aggravée par l’infection secondaire. De nombreuses tumeurs peuvent avoir une présentation identique40,41

Hypertrophie congénitale

Douleur déclenchée par l’incarnation de l’ongle42

du bourrelet latéral Ongle ectopique

Peut être douloureux à la marche, s’il siège sur la plante du pied43

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ FIGURE 9.18 (a) Photo-onycholyse type I. (b) Photo-hémorragie après PUVAthérapie.

■ FIGURE 9.20 Exostose sous-unguéale soulevant la partie distale de la tablette.

146

■ FIGURE 9.19 Pterygium inversum au cours d’une acrosclérose.

■ FIGURE 9.21 Verrue douloureuse sous et péri-unguéale.

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■ TA B L E A U 9 . 5 Tumeurs douloureuses de l’appareil unguéal Maladies Tumeur glomique

Nature de la douleur Douleur intense, lancinante, irradiant jusqu’à l’épaule, s’intensifiant à la pression, le traumatisme et le froid. Disparaît sous garrot lorsque la pression dépasse le niveau systolique.44–46 Une reprise de la douleur après chirurgie indique une récurrence47

Malformation artério-veineuse

Nodule douloureux hyperkératosique, fissuré, la douleur se calme après sclérothérapie48

Kérato-acanthome

Croissance rapide de la tumeur, avec douleur d’intensité croissante par érosion osseuse et expansion de la tumeur49–52

Tumeurs sous-unguéales de

Longue durée, lésions douloureuses53–59

l’incontinentia pigmenti Ostéome ostéoïde

Douleur tenace, avec attaques nocturnes irrégulières. Bonne réponse à la prise d’acide acétyl salicylique et naproxène60

Exostose, ostéochondrome

Douleur au toucher, à la pression, au cours des activités sportives61–63 (Figure 9.20)

Enchondrome

Douleur sourde, plus intense par fracture pathologique64

Pseudokyste mucoïde

Parfois douloureux65; douleur due à l’ostéo-arthrite de l’articulation inter-phalangienne distale66

Kyste osseux anévrysmal

Fissure artério-veineuse intra-osseuse douloureuse croissant rapidement, élargissement bulbaire de l’extrémité digitale des sujets jeunes 67

Kyste épidermoïde

Peut être douloureux à la pression, rarement spontanément68

Fibrome, fibrokératome,

Rarement douloureux69

Tumeurs de Koenen Leiomyome

Douloureux à la pression et au froid

Métastases de cancers internes

Douleurs dues à un processus ostéolytique, tuméfaction ou ongle incarné40,70

Epithélioma spino-cellulaire

Symptôme tardif

Epithélioma baso-cellulaire

Symptôme tardif

Neurofibrome

Habituellement asymptomatique

Neurome post-traumatique

Douleur spontanée ou au contact

Verrue sous-unguéale

Douleur par expansion de la tumeur (Figure 9.21)

Angiome cirsoïde

Douleur modérée

Tumeur osseuse

Douleur d’apparition soudaine à la main, sensibilité à la palpation71,72

à cellules géantes Mélanome

Peut simuler un l’ongle incarné

Syringofibroadénome à

Douleur intermittente73

cellules claires Chondrosarcome

Douleur et tuméfaction sont habituelles74

Sarcome phalangien

Extrêmement douloureux par élargissement de la phalange distale75

Sarcome épithélioïde

Douleur et sensibilité occasionnelles76

Leiomyosarcome épithélioïde

Douleur diffuse77

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

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L’ONGLE DOULOUREUX

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CHAPITRE NEUF

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Chapitre 10 Tumeurs et pseudo-tumeurs de l’appareil unguéal Des tuméfactions, d’origine tumorale, inflammatoire, infectieuse ou par surcharge sont fréquentes sur la dernière phalange. Toutefois, on les rencontre moins souvent dans le psoriasis ou l’onychomycose et, si elles sont présentes, elles sont habituellement diffuses et n’ont pas l’aspect de tumeurs circonscrites.

■ ■ ■ LES PSEUDO-TUMEURS PSORIASIQUES Le psoriasis, l’onychomycose, ainsi que l’arthrite psoriasique de l’article interphalangien distal sont les causes les plus communes d’une paronychie chronique (cf chapitre 5). Des renflements pseudo-paronychiques peuvent également se voir dans le syndrome de Fiessenger-Leroy-Reiter ainsi que dans une grande variété de tumeurs. L’onycho-pachydermo-periostite psoriasique (Figure 10.1) est caractérisée par des altérations psoriasiques de la tablette, un épaississement des tissus mous péri-unguéaux avec ostéo-périostite de la phalange distale, mais sans modification de l’articulation interphalangienne terminale. Il existe une atteinte privilégiée du gros orteil,1 rarement des doigts.2 La douleur variable, modérée à forte, est un symptôme constant. Bien que les signes articulaires soient absents, on intègre cette forme particulière à l’arthrite psoriasique.3 Face aux nombreuses affections susceptibles de provoquer des tumeurs ou des pseudotumeurs de la phalange distale, nous essayerons

de les classer en fonction de certains signes cliniques et de leur localisation. Il est important de noter que la douleur étant un symptôme essentiellement subjectif, certaines lésions pourront être classées dans différentes rubriques.

■ ■ ■ LES PSEUDO-TUMEURS SANS SIGNES I N F L A M M AT O I R E S ( Ta b l e a u 1 0 . 1 ) Une hexadactylie rudimentaire peut être localisée à la phalange distale, de l’auriculaire, le plus souvent. Elle ressemble à une petite tumeur ou même à un ongle ectopique4 (Figure 10.2).

■ FIGURE 10.1 Pachydermopériostite psoriasique.

151

10 Chapter 1569

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CHAPITRE DIX

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

■ TA B L E A U 1 0 . 1 Tumeurs et tuméfactions sans signe inflammatoire Diagnostic Verrues

Signes

Symptômes

Ronds ou ovalaires ces nodules sont durs

Douleur, quand le siège est

avec une surface kératosique rugueuse,

sous-unguéal ou en

fissures possibles avec inflammation

cas de fissure(s).

secondaire Exostose sous-unguéale Pseudo-kyste myxoïde

Nodule d’une dureté pierreuse qui soulève

Douleurs fréquentes

la tablette si localisé sous l’hyponychium Habituellement dans le repli postérieur,

Habituellement asymptomatique.

parfois proche de l’articulation interphalan-

La présence d’une douleur

gienne distale ; tumeur ronde en dôme,

résulte de l’ostéo-arthrite

couleur peau ou brillante, consistance

dégénérative de

kystique, élastique ou flaccide ; tend à

l’articulation, avec nodules

pénétrer dans le cul-de-sac unguéal

d’Heberden.

après rupture de la face profonde du repli ; dépression longitudinale sur la tablette avec irrégularités transversales en cas de rupture. Le siège sous-unguéal est responsable d’une plicature latérale de l’ongle et d’une coloration violacée, vue par transparence Tumeur à cellules géantes

Tumeur dure, irrégulière sur la face dorsale

Douleur inexistante

de la phalange distale. Tuméfaction diffuse de l’extrémité, quand la tumeur est palmaire, avec parfois pseudo-hippocratisme

De nombreux néoplasmes apparaissent sans érythème inflammatoire. Localisés sous l’ongle ou dans les tissus péri-unguéaux, ils sont fermes, élastiques ou, au contraire, mous. Selon leur localisation, leur forme varie. C’est le cas des verrues (Figure 10.3) nodules arrondis sur le repli sus-unguéal, de niveau avec les tissus qui entourent l’extrémité du doigt et de la pulpe, mais ovalaires sur les replis latéraux. Elles peuvent soulever la tablette lorsqu’elles surviennent dans la région antérieure du lit. Le long de l’hyponychium elles créent une hyperkératose linéaire dont l’origine se vérifie par immersion, l’hydratation donnant à l’hyperkératose qui

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recouvre la verrue un aspect différent. Parfois, leur prolifération peut atteindre de telles dimensions qu’elles déforment l’ongle et en altèrent sa croissance. Erythème et intumescence ont été décrits dans l’histiocytose à cellules de Langerhans. Ils peuvent prendre l’aspect d’une paronychie chronique (Figure 10.4) bien que l’histiocytose soit, habituellement, associée à une hyperkératose sous-unguéale, une onycholyse et/ou un purpura sous-unguéal.5 La leucémie lymphoïde chronique (Figure 10.5) peut produire des infiltrats spécifiques des replis péri-unguéaux évoquant une

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■ FIGURE 10.2 Ongle ectopique-hexadactylie.

paronychie polydactylique.6 Une atteinte sousunguéale est possible. La leucémie myélomonocytaire responsable d’une infiltration de la phalange distale d’un pouce, a pris l’aspect d’un panaris chronique avec atteinte osseuse. Nous avons vu un infiltrat brunâtre du repli proximal chez un patient atteint de leucémie myélocytaire chronique. Mais compte tenu de la fréquence des leucémies, les modifications de l’appareil unguéal sont rares. Un plasmocytome à type de nodule asymptomatique sous-unguéal a été observé.7 Bien que le mycosis fongoïde (Figure 10.6) lorsqu’il touche l’appareil unguéal induise une dystrophie non spécifique, il peut – quoique rarement – se manifester par un infiltrat nodulaire. Un épaississement éléphantiasiforme d’un

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■ FIGURE 10.3 Nodule du repli sus-unguéal : verrue.

■ FIGURE 10.4 Paronychie dans l’histiocytose à cellules de Langerhans. (Coll. T. Bierber, Allemagne.)

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■ FIGURE 10.5 Leucémie lymphoïde chronique. (Coll HA. Luscombe, USA.)

doigt et de multiples lésions nodulaires ont été décrites chez un homme de 56 ans.8 De nombreuses activités professionnelles peuvent être à l’origine de cors et d’hyperkératoses verruqueuses. Nous en citons quelques unes dans le tableau 10.1. Des tophi goutteux (Figure 10.7) produisent souvent des tumeurs circonscrites autour de l’appareil unguéal qui dès lors, est susceptible d’être déformé ou même d’afficher des altérations psoriasiformes de l’ongle. Des xanthomes tubéreux extensifs des doigts se rencontrent dans l’hyperlipoprotéinémie de type III, et les xanthomes tendineux (Figure 10.8) sur les tendons extenseurs des doigts dans la xanthomatose cérébrotendineuse. La xanthomatose familiale hypercholestérolémique s’accompagnerait parfois de pseudo-tumeurs de Koenen.

■ FIGURE 10.6 Mycosis fongoïde. (Coll S. Goettmann-Bonvallot, France.)

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■ FIGURE 10.7 Tophus goutteux. (Coll G. Cannata, Italie.)

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Un xanthogranulome sous-unguéal (Figure 10.9) soulevant la tablette qu’il a partiellement détruite et un xanthogranulome du repli susunguéal ont été décrits.9 Dans l’acropathie ulcéro-mutilante, le doigt ou le gros orteil (Figure 10.10) dans leur totalité, ou simplement la phalange distale peuvent devenir très volumineux. La plupart de ces patients ont une forme acquise due à l’alcoolisme ou une neuropathie périphérique

■ FIGURE 10.8 Xanthomes des tendons extenseurs.

■ FIGURE 10.9 Xanthogranulome sous-unguéal. (Coll P. Chang, Guatémala.)

■ FIGURE 10.10a,b Acropathie ulcéro-mutilante. (Coll B. Dréno, France.)

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diabétique (syndrome de Bureau-Barrière), par opposition aux formes neuropathiques héréditaires (type syndrome de Thévenard). La pachydermopériostose (Figure 10.11), affection autosomique dominante, est caractérisée par une pachydermie de la face et de la partie inférieure des membres, une hyperostose des os tubulaires et le long des ligaments des petites articulations, y compris des interphalangiennes distales causant gonflement et hippocratisme. La douleur, modérée, n’est pas modifiée par les antalgiques. La pachydermopériostose a également été rapportée en association avec les syndromes de Coffin-Siris, LEOPARD et l’onycho-ostéo-dysplasie héréditaire (nail patella syndrome). La pachydermopériostose secondaire (syndrome de Pierre Marie-Bamberger) est une hyperostose métaboliquement induite avec hippocratisme digital, observée dans diverses maladies systémiques, dont la plus connue est le syndrome myxoedème prébitial avec exophtalmie et ostéo-arthropathie hypertrophiante (EMO).10 L’acromégalie peut réaliser une hypertrophie des phalanges distales avec pseudopachydermopériostose. L’ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique est en relation avec une atteinte maligne primaire ou métastatique. La localisation pulmonaire où les métastases sont responsables pour 80% des cas, les néoplasmes pleuraux pour 10% et le restant pour d’autres tumeurs ou infections de la région thoracique. La triade hip-

pocratisme digital, tuméfaction articulaire et formation d’un nouveau périoste caractérise cette affection. (Tableau 10.1) Un pseudo-hippocratisme se rencontre parfois dans la candidose muco-cutanée chronique (Figure 10.12).

■ ■ ■ LES PSEUDO-TUMEURS I N F L A M M AT O I R E S ( PA R O N Y C H I E S EXCEPTÉES) L’inflammation peut être cliniquement visible, comme un érythème, ou se limiter à une découverte histo-pathologique. Elle peut être d’origine infectieuse ou non. Chez les patients immunodéprimés, en particulier VIH⫹, l’herpès (Figure 10.13) comme le

■ FIGURE 10.12 ■ FIGURE 10.11 Pachydermopériostose. (Coll PY Venencie, France.)

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Pseudo-hippocratisme chez un patient traité pour Candidose muco-cutanée-chronique.

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zona (Figure 10.14) peuvent provoquer une maladie verruqueuse avec des nodules circonscrits siégeant même sur le repli postérieur.11 L’orf (Figure 10.15) et le nodule des trayeurs (Figure 10.16) sont des infections cliniquement similaires causés par des virus indistinguibles. L’orf s’observe habituellement sur la 2ème phalange de l’index, plus rarement sur la dernière phalange. Il est adjacent à l’ongle chez des sujets en contact avec les ovins, les caprins et les rennes, tandis que le nodule des trayeurs se rencontre chez les fermiers et les vétérinaires.12 Des bulles tendues apparaissent sur un nodule inflammatoire qui augmente progressivement mais dont l’involution se fait spontanément. Une inflammation bactérienne granulomateuse pseudo-tumorale du lit unguéal – lectitis purulenta et granulomatosa – parfois

■ FIGURE 10.13 Zona (SIDA) Lésions kératosiques. (Coll F. Truchetet, France.)

■ FIGURE 10.14 Zona (SIDA). (Coll M. Casado, Espagne.)

■ FIGURE 10.15 Orf.

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■ FIGURE 10.16 Nodule des trayeurs. (Coll RK Scher, USA.)

sanguinolente entraîne la chute de l’ongle13 (Figure 10.17.) L’érysipeloide de Rosenbach (Rouget du porc) (Figure 10.18) due à Erysipelothrix rhusiopathiae, peut occasionnellement infecter l’extrémité du doigt d’un sujet à risque. Une papule pourpre, douloureuse, s’étale lentement et se transforme en un érythème foncé dont le centre s’éclaircit. Lymphangite et paronychie sont communément associées. Cliniquement identique, le granulome des piscines (seal finger) se rencontre parmi le personnel des aquariums et chez les vétérinaires. La tuberculose verruqueuse (maladie des prosecteurs) (Figure 10.19) est une tuberculose d’inoculation chez des sujets offrant une bonne immunité à l’égard du Mycobacterium tuberculosis. On constate, généralement sur le repli susunguéal, un nodule aux limites mal définies, dont la surface est rugueuse ou verruqueuse,. La mycobactériose atypique (Figure 10.20), en particulier le granulome des piscines dû au Mycobacterium marinum, peut engendrer un granulome violacé plus ou moins verruqueux du repli proximal parfois légèrement sensible, probablement par irritation du périoste sousjacent.14

■ FIGURE 10.17 Lectitis purulenta et granulomatosa. (Coll J. Bazex, France.)

■ FIGURE 10.18 Erysipéloïde. (Coll J. Ortiz, Mexico.)

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■ FIGURE 10.19 Tuberculose verruqueuse.

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Un chancre syphilitique débute parfois par une infiltration cutanée précédant sa transformation en une exulcération indurée. Il peut être douloureux surtout s’il est situé sous le bord libre de la tablette. Bien qu’un cas de leishmaniose ressemblant à une érysipéloïde ait été rapporté, la plupart des cas se manifestent par une ulcération paronychique chronique, entourant la base de l’ongle (Figure 10.21). Il arrive que la sarcoïdose (Figure 10.22) touche la phalange distale et produise un gonflement fusiforme d’un ou plusieurs doigts.15 Les lésions pratiquement toujours douloureuses peuvent précéder les modifications, radiologiquement, visibles de la région.

■ FIGURE 10.20 Granulome des piscines.

■ FIGURE 10.21 Leshmaniose. (Coll C. Arroyo, Colombie In Baran & Dawber’s Nail diseases, 2001. Avec l’aimable autorisation de Blackwell Science.)

■ FIGURE 10.22 Sarcoïdose.

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■ FIGURE 10.24 Erythema elevatum diutinum.

■ FIGURE 10.23 Granulome annulaire. (Coll S. Salasche, USA.)

Le granulome annulaire (Figure 10.23) et l’erythema elevatum et diutinum (Figure 10.24) se traduisent parfois par des nodules du repli proximal ou par son épaississement, plus ou moins important. L’apparition de nodules multiples, à surface souvent irrégulière, entourant le bord libre du repli postérieur, en collier de perles, est caractéristique de la réticulohistiocytose multicentrique (Figure 10.25), qui peut se compliquer d’une arthrite mutilante, avec mains en lorgnette et doigts en raquette par raccour-

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cissement de la phalange distale. Environ 25 % des patients souffrent d’un cancer.16 La kératose lichénoïde chronique (Figure 10.26) est faite de papules surélevées, linéaires, lichénoïdes, verruqueuses, kératosiques sur le pourtour de l’ongle dont la surface est souvent irrégulière.17 Le rhumatisme fibroblastique parsème de nodules la surface d’extension des doigts et les replis sus-unguéaux. Ces nodules sont fermes et de couleur chair.18 Il est rare que des bulles situées autour et parfois sous la tablette prennent l’allure d’une tuméfaction ou d’une tumeur. Il n’en est pas de même dans l’hippocratisme et le pseudo-hippocratisme digital dus à différents types d’acro-ostéolyse, ils

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■ FIGURE 10.27 Bourrelet latéral interne congénital.

■ ■ ■ LES TUMEURS INDOLORES ■ FIGURE 10.25 Reticulo-histiocytose multicentique. (Coll S. Salasche, USA.)

■ FIGURE 10.26 Kératose lichenoïde chronique. Lésions verruqueuses.

peuvent parfaitement imiter une intumescence ou une tumeur de l’appareil unguéal. Hippocratisme et pseudo-hippocratisme occasionnés par divers types d’acro-ostéolyse peuvent évoquer une tuméfaction ou une tumeur de l’appareil unguéal.

■ LES TUMEURS BÉNIGNES Il existe une très grande variété de lésions péri et sous-unguéales à type d’hypertrophie ou de tumeur localisée. Une hypertrophie congénitale du repli latéral (Figure 10.27) des gros orteils peut en imposer pour une tumeur du repli latéral apparu dans la première enfance. Le naevus épidermique linéaire et verruqueux (Figure 10.28) est fait d’excroissances verruqueuses qui n’affectent que le périonychium mais rend parfois la surface de la tablette rugueuse quand le processus implique la face profonde du repli sus-unguéal. Le papillome sous-unguéal de Heller (Figure 10.29), la kératose sous-unguéale distale localisée avec cellules multinucléées et l’onychopapillome19 à type de nodule kératosique, (parfois double), de la région de l’hyponychium sont visibles sous le bord libre de la tablette. Ces lésions s’accompagnent souvent d’une érythronychie longitudinale. Son intérêt réside dans son association possible à une tumeur maligne, maladie de Bowen en particulier. Le dyskératome sous-unguéal verruqueux peut imprimer une crête étroite longitudinale sur la tablette de part et d’autre de laquelle court une fine ligne hémorragique ou déterminer une érythronychie longitudinale.20,21

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■ FIGURE 10.28 Naevus épidermique verruqueux linéaire.

Une lésion verruqueuse étendue, située dans le sillon latéral d’un doigt, a été identifiée comme une corne onycholemmique22 (Figure 10.30). Les kystes sous-unguéaux ou à proximité de la tablette surviennent spontanément ou sont d’origine traumatique ou iatrogène. Ils sont tapissés d’épiderme (kystes épidermiques d’implantation), de cellules matricielles (kystes matriciels), de cellules du lit (kyste onycholemmique) ou sont mixtes. Les kystes iatrogènes apparaissent le plus souvent après chirurgie de l’ongle incarné quand la corne latérale de la matrice n’a pas été complètement supprimée (Figure 10.31). Mais ce sont surtout les kystes d’implantations traumatiques qui érodent la phalange osseuse (Figure 10.32) et croissent à l’intérieur de l’os. Des observations isolées font part d’un syringome sous-unguéal soulevant la tablette

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■ FIGURE 10.29 Papillome sous-unguéal.

■ FIGURE 10.30 Corne onycholemmique.

du gros orteil,22 et de syringofibroadénomes eccrines (Figure 10.33) qui se développent sur le lit unguéal.23

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■ FIGURE 10.31 Kyste d’implantation. (Coll S. Goettmann-Bonvallot, France.)

■ FIGURE 10.32 Kyste d’implantation érodant la phalange osseuse.

■ FIGURE 10.34 ■ FIGURE 10.33 Syringofibradénome eccrine. (Coll B. Fouilloux France.)

Le porome eccrine (Figure 10.34) apparaît sous l’ongle ou à proximité.24 Un syringome chondroïde a pu déformer un ongle de gros orteil dont la radio a révélé des lésions de lyse osseuse. L’onychomatricome (Figures 10.35 a,b,c) est une tumeur papillomateuse de la matrice dont 4 signes cliniques doivent permettre d’évoquer le diagnostic25–27 : 1) une bande longitudinale jaunâtre de largeur variable; 2) des hématomes filiformes proximaux émaillant cette bande; 3) une tendance à l’hypercourbure transversale de la tablette; 4) l’avulsion expose une

Porome eccrine. (Coll S. Goettmann-Bonvallot, France.)

tumeur dont les projections digitiformes dans les cavités de la plaque unguéale peuvent être suffisamment longues pour faire saigner son bord libre lors d’une manucurie. Les fibromes se présentent sous différents aspects. Le fibrokératome digital acquis est le plus fréquent. Il peut prendre naissance dans le tissu péri-onychique et sa forme en gousse d’ail est typique. S’il provient de la région profonde de l’invagination que constitue la gouttière proximale, il produit une petite tumeur en forme de saucisse à l’extrémité kératosique qui émerge de la gouttière et repose sur la tablette déprimée (Figure 10.36). Si son origine siège dans la portion centrale de la matrice, il croît à l’intérieur de

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■ FIGURE 10.35 (a) Onychomatricome. (b) Digitations, d’origine matricielle, visibles après avulsion. (c) Aspect de la portion proximale de l’ongle. (Avec l’aimable autorisation du Br J Dermatol 1992; 126:510–5.)

■ FIGURE 10.36 Fibrokératome acquis dans sa gouttière.

la tablette, recouvert d’une fine lamelle unguéale qui finit par se rompre en montrant l’extrémité d’un fibrokératome ténu. En avant de celui-ci, l’ongle se poursuit par une dépression longitudinale étroite. A l’opposé, les fibrokératomes qui prennent naissance dans le lit se manifestent par une crête longitudinale de l’ongle sous laquelle ils apparaissent dans la région hyponychiale.

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■ FIGURE 10.37 Tumeurs de Koenen. (Coll C. Beylot, France.)

Les tumeurs de Koenen (Figure 10.37) sont des fibromes multiples de l’appareil unguéal émanant communément des replis proximal et latéraux. Ce sont des nodules ronds ou ovalaires rencontrés chez la moitié des patients atteints de sclérose tubéreuse de Bourneville (épiloia). Lorsque leur nombre est excessif, elles peuvent entraîner une destruction progressive de l’ap-

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■ FIGURE 10.39 Fibromyxome du lit. (Coll S. Goettmann-Bonvallot, France.)

■ FIGURE 10.38 Fibrome matriciel. (Coll S. Goettmann-Bonvallot, France.)

pareil unguéal. Il arrive qu’elles soient l’unique signe clinique de la maladie. Les modifications de la plaque unguéale vont de la dépression longitudinale à la désaxation et le recouvrement complet de la tablette par les tumeurs. Lorsqu’elles sont sous-unguéales, petites et multiples, un examen rapide risque de les prendre pour un onychomatricome.28 Le fibrome matriciel (Figure 10.38) est une entité rare. Il forme un nodule dans la matrice et une crête sur la tablette, ou, une déformation avec hypercourbure unguéale. Son stroma est histologiquement similaire à celui de la composante fibreuse de l’onychomatricome.29 Environ la moitié des fibromyxomes superficiels acraux (Figure 10.39) prennent naissance dans l’appareil unguéal.30 Ce sont des lésions qui croissent lentement, déforment l’ongle, en particulier lorsqu’elles sont originaires du lit. Les soi-disant fibromes vrais sont très rares. Selon leur localisation sur l’appareil unguéal, ils se présentent comme des élevures rondes ou ovalaires, en dôme ou polypoïdes, ils soulèvent la tablette ou produisent des dystrophies impor-

■ FIGURE 10.40 Fibromatose digitale infantile.

tantes.31 On ignore encore si certains gros fibromes ne sont pas en réalité des fibromyxomes superficiels acraux. Les histiocytomes de l’appareil unguéal sont également très rares. Il en est de même du collagénome unguéal. La fibromatose digitale infantile (maladie de Reye) (Figure 10.40) est faite de nodules

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■ FIGURE 10.41 Chéloïde au cours d’une épidermolyse bulleuse. (Coll JC Sales.)

■ FIGURE 10.43 Hémangiome chez un nourrisson de 2 mois. (Coll O. Enjolras, France.)

■ FIGURE 10.42 Fibromatose hyaline juvénile type II.

fermes ou élastiques, lisses, arrondis, en dôme, rougeâtres qui siègent sur les surfaces dorsales ou axiales des doigts et des orteils. Elles épargnent les pouces et les gros orteils. La maladie se développe pendant l’enfance mais apparaît rarement à la naissance. Elle se rencontre exceptionnellement chez l’adolescent ou l’adulte du fait de sa résolution spontanée.32 Les chéloïdes (Figure 10.41) ne surviennent pas souvent sur l’appareil unguéal. Nous en avons observé un cas monstrueux après électrochirurgie pour verrues péri et sous-unguéales. La fibromatose hyaline juvénile II (syndrome de Puretic) (Figure 10.42) est fort rare.33 Il

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existe des nodules cutanés, une faiblesse musculaire, une contracture en flexion des grosses articulations. De multiples nodules indolores, de la couleur de la peau ou rougeâtres, durs, montrent une prédilection pour l’extrémité des doigts où l’on constate parfois une acro-ostéolyse. Les tumeurs vasculaires sont étonnamment rares sur l’appareil unguéal, en particulier les hémangiomes infantiles (Figure 10.43). Les malformations veineuses en provenance de l’os ou des tissus mous entraînent une hypertrophie de la région ou un pseudohippocratisme. Les malformations artério-veineuses peuvent être présentes, aussi bien, à la naissance qu’acquises ; elles se caractérisent par des plaques bleu pourpre ou brunes et des tumeurs cliniquement proches du sarcome de Kaposi, mais le doppler révèle un shunt (Figure 10.44).34 L’angiokératome circonscrit se rencontre parfois sur la face dorsale des doigts, sous forme de nodules pourpres ou noirâtres. Les angiomes cirsoïdes produisent des nodules sous-unguéaux fermes, accompagnés d’une érythronychie longitudinale et même d’une fissure distale de la tablette. D’autres lésions tumorales, sous ou péri-unguéales, bleuâtres ou rougeâtres sont parois rencontrées : l’angiome histiocytoïde (granulome pseudo-pyogénique) et l’hyperplasie angiolymphoïde avec

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■ FIGURE 10.44 Malformation artério-veineuse. (Coll C. Lepeytre, France.)

■ FIGURE 10.46 Granulome pyogénique.

■ FIGURE 10.45 Syndrome APACHE. (Coll M. Dahl, GB.)

éosinophilie dont un cas était sensible et accompagné de fissure unguéale. De petits nodules rougeâtres situés à l’extrémité des orteils chez des enfants ont été décrits sous le terme d’angiokératome acral pseudolymphomateux de l’enfant (APACHE)35 (Figure 10.45) Le granulome pyogénique (botryomycome) (Figure 10.46) est la lésion vasculaire la plus fréquente de l’appareil unguéal. C’est un angiome éruptif susceptible de se manifester en n’importe quel point, probablement après un léger traumatisme de la tablette, responsable de la porte d’entrée. Le granulome pyogénique débute par un nodule du repli ou de l’hyponychium qui devient assez rapidement érosif et

■ FIGURE 10.47 Granulome pyogénique (origine microtraumatique.)

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développe une collerette épithéliale. Lorsqu’il est situé sur le repli sus-unguéal, il peut interférer avec la fonction matricielle et produire une dépression dans la tablette. Parfois, il croît à travers l’ongle après un traumatisme perforateur ou apparaît après frottement prolongé contre la chaussure (Figure 10.47). Cliniquement, un tissu de granulation identique aux lésions précédentes a été observé au cours de traitements par rétinoïdes,36 cyclosporine, indinavir et EGF. L’angiomatose “coccale” du repli susunguéal (Cf Figure 5.12), a été décrite chez des jeunes après immobilisation plâtrée et chez lesquels des tumeurs à type de botrymycome apparaissaient sous le repli proximal. Cette angiomatose s’accompagne de lignes de Beau ou même d’onychomadèse sur les doigts atteints. Cette affection s’associe parfois à une dystrophie sympathique réflexe. Nombre d’autres affections peuvent ressembler au botryomycome ou produire un tissu de granulation, telles que l’ongle incarné (Figure ■ FIGURE 10.49 Lymphangiome. (Coll B. Richert, Belgique.)

■ FIGURE 10.48 Ongle incarné avec tissu de granulation.

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■ FIGURE 10.50 Lipome du lit. (Coll A. Fanti, Italie.)

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10.48), des tumeurs du sillon latéral et du repli,37 bénignes ou malignes (tumeur de Merkel, mélanome achromique). Le lymphangiome (Figure 10.49) sous unguéal ou situé à l’extrémité d’un orteil est inhabituel. Le lipome est rare dans la région unguéale38 (Figure 10.50) Il siège sous la tablette ou dans les replis qu’il élargit et produit un pseudohippocratisme de la phalange distale ou même une dystrophie unguéale importante avec parfois une tuméfaction douloureuse de la phalange distale. Des myxomes de la région sous et périunguéale ont été décrits. En fonction de leur taille et de leur siège, ils peuvent causer un pseudohippocratisme, une déformation unguéale, un soulèvement de la tablette ou un nodule périunguéal circonscrit.39

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L’angiomyxome (Figure 10.51) détruit, parfois, une large portion de la tablette. Les pseudo-kystes myxoïdes (PKM) (Figure 10.52) sont des lésions dégénératives

■ FIGURE 10.52 ■ FIGURE 10.51 Angiomyxome du lit.

(a) Pseudo-kyste mucoïde d’un orteil. (b) Pseudo-kyste mucoïde d’un doigt avec dépression unguéale. (c) Même patient après expression du kyste suivant son ouverture.

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■ FIGURE 10.53 Nodules d’Herderden accompagnant un pseudo-kyste mucoïde.

qui apparaissent fréquemment dans le repli postérieur des sujets âgés, surtout féminins. Moins de 10% touchent les orteils. Ce sont des nodules de consistance ferme à fluctuante, en dôme, de la couleur de la peau ou transparents. Ils produisent une dépression longitudinale sur la tablette par pression sur la matrice. Les nodules d’Heberden (Figure 10.53) sont presque toujours présents et pourraient jouer un rôle étiologique.40 Les PKM manifestent une tendance à la rupture à la face profonde du repli proximal avec libération d’un matériel gélatineux et mucineux dans le cul de sac unguéal. Environ 30% s’étendent sous la matrice (Figures 10.54a,b) et le lit et produisent une grosseur en regard du repli sus-unguéal, une hémi-hypercourbure transversale unguéale et une coloration violacée caractéristique de la base de l’ongle. La transillumination est positive. A l’exa-

■ FIGURE 10.54 (a) Pseudo-kyste mucoïde sous-unguéal. (b) Même patient : la tumeur est visible après avulsion unguéale.

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men histopathologique les lésions récentes montrent un foyer myxomateux circonscrit. A la longue, environ 80% des lésions possèdent un pédicule en connexion avec l’articulation distale. Il est visualisé au cours de l’intervention après injection intra-articulaire de bleu de méthylène stérile. De grosses excroissances papillomateuses peuvent recouvrir les orteils dans les formes majeures de myxoedème prétibial. Une papillomatose sous-unguéale est un excellent signe d’amylose systémique. Un ostéome cutané peut être suspecté devant des tumeurs fermes du lit.41 Les calcifications sous-unguéales ne sont pas rares et se manifestent parfois par des nodules sousunguéaux ou de l’hyponychium (Figure 10.55). La calcification nodulaire (Figures 10.56a,b) peut être congénitale. Elle croît lentement sous forme d’un nodule dur, blanc jaunâtre, un peu verruqueux, sur le bord latéral d’un doigt ou d’un orteil.42 La radio montre une masse dense faite de multiples fragments calcifiés adjacents à la phalange osseuse distale. Les neurofibromes sont très rares dans l’appareil unguéal. Ils semblent solitaires (ils ne se rencontrent pas dans la neurofibromatose de von Recklinghausen type I). Un nodule ou une masse ressemblant à un fibrome unguéal déforme la tablette, provoquant une striation, un pseudo-hippocratisme ou une dystrophie.43

■ FIGURE 10.55 Calcifications sous-unguéales distales. (Coll C. Beylot, France.)

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Un épaississement des tissus périunguéaux a été rapporté dans les neuromes fibrillaires systématisés44 et le syndrome des neuromes muqueux multiples.

■ FIGURE 10.56 (a) Neurofibrome. (b) Même patient : incision transversale de la matrice laissant apparaître la tumeur.

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Un neurome pacinien de la phalange distale a entraîné une limitation de la flexion du doigt.45 Le périneuriome peut se manifester dans la région sous-unguéale par un pseudohippocratisme monodactylique46 ou sous forme d’un nodule rouge de la taille d’un pois, bien limité, dans la région sous-unguéale distale (Figure 10.57). Le myxome de la gaine nerveuse doit être exclu du chapitre des périneuriomes.47 Le chondrome des tissus mous entraîne leur augmentation et une déformation unguéale.48 Le naevus mélanocytaire papuleux n’est pas rare sur la phalange distale (Figure 10.58). Brun clair, en dôme, son diamètre n’excède pas 5mm dans les lésions acquises. Par contre, dans la forme congénitale, il peut être important, papillo-

■ FIGURE 10.58 Naevus mélanocytique du repli postérieur.

■ FIGURE 10.59 ■ FIGURE 10.57 Périneuriome sous-unguéal distal.

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Tumeurs de pseudo-Recklinghausen. (Coll. C Beylot, France.)

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mateux brun foncé et de forme irrégulière. Un aspect de pseudo-Recklinghausen est évoqué lorsque des centaines de naevus intradermiques parsèment les mains et les pieds y compris l’extrémité des phalanges49 (Figure 10.59). Les naevus bleus sont très rares sur la phalange distale50 (Figure 10.60).

■ LES TUMEURS MALIGNES L’épithélioma spino-cellulaire est une tumeur de croissance lente, habituellement indolore, qui peut affecter tous les tissus de l’appareil unguéal. La maladie de Bowen, carcinome in situ (Figures 10.61, 10,62), est particulièrement protéiforme : un soulèvement en plaque du repli sus-unguéal recouvert ou non d’une croûte hyperkératosique. Il ressemble parfois à une verrue et peut toucher plusieurs doigts.51 Un aspect de pseudo-fibrokératome est plus rare52,53

■ FIGURE 10.61 Maladie de Bowen avec mélanonychie longitudinale.

■ FIGURE 10.62 ■ FIGURE 10.60 Naevus bleu. (Coll L. Requena, Espagne.)

Maladie de Bowen avec lésion verruqueuse du repli postérieur.

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■ FIGURE 10.63 Pseudo-fibrome sous-unguéal : maladie de Bowen.

■ FIGURE 10.64 Epithelioma cuniculatum. (Coll BM Coldiron, USA.)

(Figure 10.63). Par contre une mélanonychie longitudinale est fréquente, contrairement à la leuconychie. Le carcinome spino-cellulaire invasif se développe souvent par formation d’un nodule kératosique qui peut s’ulcérer et évoquer un granulome pyogénique. Carcinome verruqueux et épithélioma cuniculatum (Figure 10.64) sont des carcinomes spino-cellulaires de malignité réduite qui n’ont pas de prédilection pour l’appareil unguéal. Ils produisent un œdème diffus de l’extrémité du doigt.54 Une substance crémeuse et odorante après expression est caractéristique de la lésion. Un kyste onycholemmique proliférant malin (Figure 10.65) d’un pouce d’une femme de 74 ans a détruit la plus grande partie de l’ongle et entraîné une résorption osseuse considérable.55 Une autre variété de cancer, le carcinome onycholemmique56 aurait pour origine le lit unguéal. L’aspect est celui d’un granulome pyogénique avec une ulcération s’élargissant lentement et finissant par entraîner une ostéolyse et destruction de la tablette. Les tumeurs malignes des glandes sudoripares de l’appareil unguéal sont exceptionnelles. L’aspect clinique est sans spécificité et le diagnostic exige un examen histopathologique. Ces tumeurs apparaissent comme un nodule ulcéré57 ou comme une masse sensible.

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■ FIGURE 10.65 Prolifération maligne d’un kyste onycholémmique. (Coll. E. Alessi (Italie).)

Un cas isolé de carcinome sébacé apparu sur le bord radial de la phalange distale d’un index s’est manifesté par une tuméfaction progressive de la région.58

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■ FIGURE 10.66 Dermatofibrosarcome protuberans. (Coll A. Borries, France.)

Le fibrosarcome de Darier-Ferrand (Figure 10.66) est exceptionnel sur la phalange distale.59 On l’a décrit comme un nodule arrondi, ferme, élastique, interférant avec la croissance de la tablette. Un cas s’est révélé douloureux. Le sarcome de Kaposi (Figure 10.67) survient souvent sur le pourtour des orteils. Dans la forme classique, méditerranéenne, des tumeurs bleu brunâtre des pieds et des orteils recouvrent progressivement la tablette. Dans le syndrome de Kaposi des sujets VIH⫹ les tumeurs sont plus souvent généralisées. Leur localisation sous et péri-unguéale n’est pas exceptionnelle. Les mélanomes (Figures 10.68a,b,c,d) débutent habituellement par des taches pigmentées banales ou une mélanonychie longitudinale. Mais un quart à un tiers des mélanomes sont amélanotiques d’emblée. A mesure que le temps passe, ils forment un nodule ayant les caractères d’un granulome pyogénique avec sa surface dénudée et suintante. Lorsque le mélanome siège latéralement, il peut ressembler à un ongle incarné. La tumeur peut être noir jais, ou partiellement pigmentée, mais également achromique. L’examen histopathologique de toute masse sanguinolente excisée est impératif.

■ FIGURE 10.67 Sarcome de Kaposi chez un sidéen. (Coll C. Aquilina, France.)

■ ■ ■ TUMEURS ET T U M É FA C T I O N S DOULOUREUSES (VOIR ÉGALEMENT CHAP 9) ■ TUMEURS BÉNIGNES Le kérato-acanthome (KA) (Figures 10.69a,b) de l’extrémité du doigt augmente rapidement.60 Cette tumeur bénigne, douloureuse est habituellement isolée, bien qu’on ait rapporté des formes multiples (Figure 10.70), rares.61 L’aspect typique le décrit comme un nodule kératosique dont on peut exprimer un bouchon de kératine. Il est rare que la tumeur produise un œdème diffus de l’appareil unguéal. La douleur est probablement due à l’érosion de la phalange osseuse terminale. Sa tendance à la régression spontanée est infiniment moindre que pour les kérato-acanthomes cutanés, mais elle est possible avec réossification du défect osseux. Le KA distodigital tend à croître verticalement alors que les

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■ FIGURE 10.68 (a) Acromélanome. (b) Mélanome achromique. (c) Mélanome tardif avec destruction partielle de la tablette et signe de Hutchinson. (d) Mélanome tardif avec disparition de la tablette et signe de Hutchinson.

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■ FIGURE 10.69 (a) Kérato-acanthome sous-unguéal distal. (b) Même patient après excision d’une portion distale de la tablette.

formes cutanées ont une extension généralement horizontale. Les tumeurs douloureuses kératosiques sous et péri-unguéales de l’incontinentia pigmenti (Figures 10.71a,b) apparaissent entre la puberté et la 3ème décade.62,63 Elles empruntent le comportement des kérato-acanthomes. Un joueur invétéré sur machines à sous a constaté des nodules kératosiques douloureux sur l’extrémité des index, rivés 5 à 7 heures par jour pendant 7 ans sur son passe-temps favori, responsable du “doigt des machines à sous”.64 Les fistules artério-veineuses (Figure 10.72) appelées également kystes osseux anévrysmaux entraînent un élargissement, rapide, bulbeux et douloureux de la phalange distale chez des jeunes.

L’hamartome eccrine angiomateux à localisation sous ou péri-unguéale a été rapporté à deux reprises. La lésion brun rouge est douloureuse. Elle est composée de glandes eccrines matures dans un stroma très vascularisé.65,66 L’angioleiomyome (Figure 10.73) se manifeste comme un nodule relativement ferme de la région sous-unguéale ou l’hyponychiale.67 La tumeur glomique (Figure 10.74), bien que rare, est la plus connue des tumeurs sousunguéales.68 Elle survient sur l’extrémité du doigt ou dans les tissus sous-unguéaux. Elle se caractérise par une douleur intense, fréquemment pulsatile qui peut être provoquée ou exacerbée par un traumatisme discret ou simplement le froid. L’application d’un glaçon sur l’ongle peut

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■ FIGURE 10.70 Kérato-acanthomes multiples.

déclencher une douleur irradiant jusqu’à l’épaule. La douleur à l’attouchement par une pointe mousse (signe de Love) aide à localiser l’emplacement de la tumeur qui ne siège pas toujours exactement où l’on voit une tache rouge bleuâtre à travers la tablette (voir chap 9). Il est rare qu’une intumescence plus ou moins circonscrite soit observée sur le pourtour de l’ongle. Parfois, la radiographie montre une image lytique, mais c’est l’IRM à haute résolution qui permet de préciser le siège de la tumeur. Les neuromes traumatiques (Figure 10.75) peuvent survenir sur toute structure de l’appareil unguéal et donner naissance à un nodule douloureux sur le repli postérieur ou produire une crête unguéale lorsque le neurome est localisé sur la matrice ou le lit unguéal.

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■ FIGURE 10.71 (a,b) Incontinentia pigmenti, tumeur sous-unguéale distale kératosique. (Coll DS Nurse, Australie.)

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■ FIGURE 10.72 Fistule artério-veineuse. (Coll. O. Enjolras, France.)

■ FIGURE 10.74 Erythronychie longitudinale : tumeur glomique.

■ FIGURE 10.73 Angioléiomyome.

Le chondroblastome sous-unguéal entraîne un œdème progressif, sensible ou douloureux de la phalange distale. Une observation relate l’apparition d’un nodule qui a disparu spontanément et s’est transformé en une tuméfaction

■ FIGURE 10.75 Neurome sous-unguéal distal.

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■ FIGURE 10.76 Exostose sous-unguéale.

ressemblant à un ongle incarné du petit orteil. Une radio a révélé une tumeur expansive, partiellement calcifiée de la phalange distale.69 L’histopathologie a permis de différencier cette tumeur d’autres lésions ostéo-cartilagineuses (exostoses, ostéochondromes, chondromes et ostéomes ostéoïdes). Les exostoses (Figure 10.76) surviennent communément dans la région disto-latérale interne du gros orteil. Ce sont des tumeurs d’une dureté pierreuse qui, souvent, soulèvent la tablette. Elles sont probablement occasionnées par les traumatismes répétés expliquant leur fréquence chez les danseuses classiques.70 Cependant, elles peuvent apparaître dans toute autre région de l’appareil unguéal et produire désaxation, dystrophie unguéale et même évoquer une paronychie ou un

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■ FIGURE 10.77 Maladie des exostoses multiples. (Coll. S. GoettmannBonvallot, France.)

ongle incarné. Elles sont rares aux doigts. Des fragments osseux consécutifs à une fracture de la phalange terminale peuvent ressembler à une exostose sous-unguéale. L’ostéochondrome sous-unguéal avec sa douleur et ses modifications radiologiques est pratiquement identique à l’exostose, les différences histologiques sont minimes. Au cours du syndrome héréditaire des exostoses multiples (Figure 10.77), la phalange distale est rarement atteinte. Les altérations de l’appareil unguéal que l’on peut rencontrer sont les mêmes que celles exprimées par l’exostose acquise, avec de surcroît une possibilité d’anonychie, mais qui peut être suivie d’une repousse de l’ongle après traitement chirurgical de la lésion osseuse.71 Il est important

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■ FIGURE 10.78 (a) Enchondrome de la phalange distale. (b) Même patient, radio de la phalange distale. (Coll PD Samman, GB.)

de noter qu’au cours de ce syndrome existe un risque de dégénérescence maligne (chondrosarcome) qui épargne les phalanges distales. L’enchondrome est la tumeur la plus fréquente des tumeurs osseuses de la main. Elle est rare sur la phalange terminale. Cette lésion

■ FIGURE 10.79 Syndrome de Maffucci. (Coll A Yazidi, Maroc.)

douloureuse augmente lentement ce qui peut entraîner un grosseur ampullaire de la phalange distale (Figure 10.78a) avec les modifications unguéales correspondantes : hippocratisme, aspect paronychique ou tumeur sous-unguéale soulevant la tablette.72 Cette tumeur produit une raréfaction osseuse qui s’achève par une fracture pathologique (Figure 10.78b). Des atteintes polyostotiques sont fréquentes. Des troubles similaires se rencontrent dans l’enchondromatose (chondrodysplasie d’Ollier). Dans le syndrome de Maffucci (enchondromatose avec hémangiomes multiples des tissus mous) (Figure 10.79) une déformation importante de la phalange distale accompagne les tumeurs et les complications dystrophiques unguéales correspondantes.73 L’ostéome ostéoïde (Figure 10.80) est une lésion douloureuse responsable d’une tuméfaction ou d’un pseudo-hippocratisme de la phalange distale avec une douleur lancinante, particulièrement intense la nuit. L’hypersudation du doigt est parfois notée. Environ 8% des ostéomes ostéoïdes apparaissent dans la

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■ FIGURE 10.81 Tumeur à cellules géantes du repli sus-unguéal.

■ FIGURE 10.80 (a) Ostéome ostéoïde : pseudo-hippocratisme de l’index. (b) Même patient , radio dévoilant le nidus. ■ FIGURE 10.82 Epithélioma basocellulaire avant et après traitement chirurgical. (Coll. L. Goldberg, USA.)

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phalange distale, généralement chez des sujets jeunes et deux fois plus souvent dans le sexe masculin.74 A la radio, on perçoit une petite zone circonscrite hyperdense, au centre raréfié, le nidus. La tumeur osseuse à cellules géantes est un autre néoplasme douloureux qui peut envahir la phalange distale. Elle se traduit par une expansion du cortex de 2 à 3 fois le diamètre initial et produit une dilatation ampullaire. Les fractures pathologiques sont fréquentes. Les tumeurs à cellules géantes ou synoviomes (Figure 10.81) peuvent se localiser à la face dorsale de la phalange distale. Les nodules durs, de couleur de la peau siègent parfois sous l’ongle ou dans la pulpe. Ils produisent un renflement ampullaire ou un pseudo-hippocratisme.75 Des granulomes oxaliques ont été décrits chez un insuffisant rénal après vingt ans d’hémodialyse. Il s’agissait de petits nodules sensibles visibles sous le bord libre de la tablette.76

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douloureuse, et s’accompagne d’un tissu de granulation. La plupart des cas sont digitaux.77 Les sarcomes sont excessivement rares dans la région unguéale. Ce sont des lésions

■ TUMEURS MALIGNES L’épithélioma basocellulaire (Figure 10.82) est rare sur l’appareil unguéal. Il prend parfois le masque d’une paronychie chronique,

■ FIGURE 10.83 Chondrosarcome de la phalange distale d’un orteil. (Coll S. Goettmann-Bonvallot, France.)

■ FIGURE 10.84 (a) Métastase pulmonaire apparaissant sur la phalange distale d’un gros orteil. (b) Métastase pulmonaire intéressant les tissus péri-unguéaux d’un doigt.

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douloureuses qui croissent insidieusement. Différents types (Figure 10.83) ont été décrits histologiquement. Selon la variété et le retard mis à porter le diagnostic, une tuméfaction de la phalange distale ou une masse suintante avec perte de la tablette peuvent se voir. Les métastases (Figures 10.84a,b) sur l’appareil unguéal et l’extrémité de la phalange distale sont assez rares, bien que 160 cas aient été rapportés.78,79 Elles sont douloureuses car la plupart d’entre elles envahissent l’os primitivement. Toutefois, il existe souvent un contraste entre les signes physiques et les signes fonctionnels. Un pseudo-hippocratisme frappant un ou deux doigts avec une coloration livide à rouge bleuâtre, et une paronychie accompagnée d’un ongle dystrophique sont des présentations classiques de la maladie. Le carcinome bronchique est le plus fréquent des cancers primitifs (environ 50% des cas), mais de nombreux autres cancers sont également responsables (sein, reins, colon, parotides etc. . .).

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TUMEURS

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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES ONYCHOPATHIES

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Index Page numbers in italics refer to tables and figures.

acrodermatite continue suppurative d’Hallopeau 29–30, 120 acrokératose paranéoplasique de Bazex et Dupré 13, 57, 67 acrokératose verruciforme (maladie de Hopf) 94 acro-ostéolyse 119–27 acropathie ulcéro-mutilante 155 acrosclérose 123 acrylates 53, 65 aïnhum 126 allergie de contact 5–6, 7, 53, 54, 76 altérations de surface 1–27 maladies dermatologiques 2–16 maladies génétiques 16–18 traumatismes physiques, mécaniques et chimiques 20, 22–4 maladies systémiques 18–20, 21–2 amylose, 12, 14, 104 amylose systémique 35 anémie 99 angiokératome acral pseudolymphomateux de l’enfant (APACHE) 167 angiokératome circonscrit 166 angioléiomyome 177, 179 angiomatose “coccique” 81, 167–8 angiome histiocytoïde (granulome pseudo-pyogénique) 166 angiomes cirsoïdes 147, 166–7 angiomyxome 169 anonychie 11, 40–3 anorexie nerveuse 19 APACHE (angiokératome acral pseudolymphomareux de l’enfant) 167 aplasie unguéale 43 arthrite mutilante 119–20 arthrite psoriasique 29, 119–20 Aspergillus 92, 139

bains d’électrons 39 beta-bloquants 57, 68 boulimie nerveuse 18 brachyonychie 39 brûlure à l’acide fluorhydrique

144

calcification 171 nodulaire 171 sous-unguéale 171 calciphylaxie 35 Candida 14, 15, 80, 132 candidose chronique cutanéomuqueuse 15, 79 canal carpien avec acro-ostéolyse 122 carcinome onycholemmique 174 carcinome sébacé 174 carcinome verruqueux 174 carence martiale et onycholyse 67 causes bactériennes de paronychie 77, 80–2 céphalexine 85 cetuximab (C225) 85 chéloïdes 165, 166 chondroblastome 179–80 chondrodysplasie d’Ollier (enchondromatose) 180 chondrome 172 des tissus mous 172 chondrosarcome 147, 183 chrysothérapie 114–15 clofazimine 56 corne onycholemmique 162 cors sous-unguéaux 59, 60 cryothérapie 38 cyanoacrylates 53, 65 dépressions 1, 21 dermatofibrosarcome protuberans (fibrosarcome de Darier-Ferrand) 175 dermatomyosite 32

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dermoscopie 112, 113, 138 dialyse péritonéale 35 dimensions de l’ongle 39–40 docétaxel 68, 85 dolichonychie 39 double bande blanche de Muehrcke 99 dyschromies unguéales 89–118 érythronychie 101–3, 104, 105, 106 hyperchromie non mélanique 103, 105, 107–8 leuconychie 90–100 mélanonychie 108–12, 113 ongles jaunes 44, 67, 87, 114–16 ongles verts 112–14 “taches d’huile” 61, 100, 101 dyskératome verruqueux 162 dyskératose congénitale 36, 37 dyskératose folliculaire (maladie de Darier) 14, 16, 17, 58, 65 dysplasie ectodermique 36, 69 dysplasie ectodermique hypohidrotic odonto-onychotique 58 dysplasie muco-épithéliale héréditaire 18 dystrophie de Heller 24 dystrophie des vingt ongles 7–9 dystrophie médiane canaliforme de Heller 21, 24 dystrophie unguéale maladies dermatologiques 3, 29–35 maladies génétiques 36–8 maladies systémiques 35–6 traumatismes physiques, mécaniques et chimiques 38–9 eczéma unguéal 5–6, 7, 53, 54, 76 enchondromatose (chondrodysplasie d’Ollier) 180 enchondrome 147, 180, 181 épithélioma spino-celulaire in situ 12 épidermolyse bulleuse 34, 56 héréditaire 17, 36–7 jonctionnelle 36 épithélioma cuniculatum 174 épithélioma basocellulaire 182, 183 érosions ponctuées 1 causes 8 dystrophie des vingt ongles 7–8 eczéma unguéal 5, 6 pelade 7 psoriasis 2–4, 5 syndrome de Reiter 4–5

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érysipeloïde 82, 157–8 erythema elevatum et diutinum 160 érythème nécrolytique migrant (syndrome du glucagonome) 19 érythème polymorphe 20, 34, 65 érythrodermie chronique 34, 35 érythronychie lit unguéal rouge 102, 105 longitudinale 102, 104–6, 162 lunule rouge 100–2 étrétinate 69, 81–4 exostose 146, 147, 152, 179–80 exostoses multiples 180 fibrokératome 14, 163, 164 fibromatose digitale infantile 165 fibromatose hyaline juvenile type II (syndrome de Puretic) 166 fibrome 163–5 fibrome matriciel 164, 165 fibromyxome superficiel acral 165 fissures 1 fistule artério-veineuse (kyste osseux anévrysmal) 147, 177, 179 fogo selvagem (pemphigus brésilien) 16, 33 Fusarium 79, 80, 92 gale norvégienne 15, 16, 53, 55 gangrène diabétique 122 gefitinib 85 gelures 14, 126 gigantomastie prépubertaire et anonychie congénitale 41 glucagonome 19 granulations de kératine 100 granulome annulaire 160 granulome des piscines 158, 159 granulome oxalique 181 granulome pseudo-pyogénique (angiome histiocytoïde) 166 granulome pyogénique 84–5, 166–7 sous étrétinate 84 hamartome eccrine angiomateux 177 hélome sous-unguéaux (onychoclavus) 59, 60 hémangiome 106, 166 hématomes filiformes 103, 105, 107–8, 109 et imatinib 108 hématomes 108, 112 hémochromatose 94

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hémodialyse 35 herpès 83, 140, 156, 157 hexadactylie 151, 153 hippocratisme 43–4, 45–6 histiocytome 165 histiocytose à cellules de Langerhans 152, 153 hyperchromie non mélanocytaire 103, 105, 107–8 hyper-homocystéinémie 69 hyperkératose sous-unguéale 51–60, 61 maladies dermatologique 51–6, 129, 132, 133 maladies génétiques 57–8 maladies systémiques 57 traumatismes physiques 58–60 hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie 107, 166–7 hyperplasie épidermique homolatérale congenitale ou hémidysplasie hypoplasique (syndrome CHILD) 38 hypersensibilité aux aliments 76 hypertrophie congénitale du repli latérale 161, 162 hyponychie 40–3 hypoparathyroïdie 19 IFAP syndrome (ichtyose folliculaire avec atrichie et photosensibilité) 18 incontinentia pigmenti 147, 177, 178 inhibiteurs de la protéase 85 insuffisance cardiaque congestive 101, 103 intoxication arsenical aiguë (bande de Mees) 96, 97 kérato-acanthome 54, 56, 147, 175, 177 kératodermie palmo-plantaire ponctuée de Brauer–Buschke–Fischer 17, 18 kératose folliculaire spinulosique décalvants 18 kératose lichénoïde chronique 160, 161 keratosis cristarum (kératose des crêtes) 59 koïlonychie 17, 48–9 familiale 17 kyste onycholemmique proliférant malin 174 kyste osseux anévrysmal (fistule artério-veineuse) 147, 177, 179 kystes 162, 163 lectitis granulomatosa leiomyome 147 leishmaniase 159

157, 158

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lèpre 14, 19, 36, 82, 125, 126 leucémie 152–3, 154 myélomonocytaire 153 leuconychie 90–100 apparente 95, 98–100 congénitale 92, 93–4, 96–7 étiologie 95–6 longitudinale 98 et onychomycose 91, 92 ponctuée 97–8 pseudo-leuconychie 95, 100 psoriasique 90–1 transversale 96–7 vraie 92–8 lichen plan dystrophie des vingt ongles 9 dystrophie sévère des ongles 30–1 histologie 10–11 hyperkératose sous-unguéale 56 lignes longitudinales 9–10, 14, 31 onycholyse 64, 65 paronychie 86 syndrome pseudo-xanthonychique 116 ulcération 31, 143 lichen striatus 12, 13, 14 lignes de Reil–Beau 19, 20, 21 lignes de Mees 96, 97 lipogranulomatose de Farber 126 lipome 168 Liposcelis 53 lupus-engelure 31, 32 lupus érythémateux 13, 14 discoïde 56 systémique 31–2, 56, 67, 68 lymphangiome 168 macronychie 39–40 maladie de Bowen 12–13, 14, 65, 103, 173, 174 maladie de Darier 14, 16, 17, 58, 65 maladie de Hailey–Hailey 14, 17–18 maladie de Hopf 94 maladie de Laugier 110 maladie de Raynaud 122 maladie de van Buchem 42 maladie des prosecteurs (tuberculose verruqueuse) 77, 81, 158 maladie du greffon contre l’hôte 11, 12, 14, 116 Malassezia furfur 53 malformations artério-veineuses 147, 166, 166 malnutrition chronique 19

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médicaments et érythronychie 101, 102 hyperkératose sous-unguéale 57 leukonychie 99 mélanonychie 109, 110 ongles jaunes 114–16 onycholyse 68–9 paronychie 77, 80–1 mélanome 110, 111, 112, 113, 175, 176 melanonychie 108–12, 113 métastase 112, 147, 183–4 méthotrexate 85 micronychie 39, 40 mitoxantrone 68 modifications de la surface en rapport avec l’âge 25 mycosis fongoïde (syndrome de Sézary) 14, 20, 153–4 myxoedème prétibiale 171 myxome 169 naevus bleu 173 épidermique linéaire et verruqueux 161 mélanocytaire papuleux 172 neurofibrome 171 neurome 171, 178, 179 fibrillaire 171 pacinien 172 neuropathie périphérique avec acro-ostéolyse 35–6 nodules d’Heberden 170 ongle cirrhotique de Terry ongle ectopique 145, 151, 153 ongle en bec de perroquet (unguis inflexus) 43 ongle en pince 44, 47–8, 59, 145 ongle en raquette 40, 121 ongle équisementé azotémique de Lindsay 99 ongle rugueux 9, 12, 14, 20, 31 ongles artificiels 58–9, 72 ongles brillants 6 ongles douloureux 137–49 caractères de la douleur 137 corps étrangers 145 examen du patient 137–8 infections 138, 139–40 inflammation 141 post-traumatique 141 et psoriasis 144

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tumeurs 147, 175–84 ongles incarnés et douleur 145 hypercoubure transversale 47 tissu de granulation 66, 67, 168 ongles jaunes 114–16 ongles napolitains 99 ongles plats (platyonychie) 49 ongles verts 112–14 onychoclavus 59, 60 onychogrypose (ou onychogryphose) 24, 49 onycholyse 61–73 causes 62 maladies dermatologiques 62–6, 130, 133, 134 maladies génétiques 69 traumatismes physiques 69–72 maladies systémiques 66–9 onychomycodystrophie totale 31 onycholyse mycosique 63, 64 onycholyse semi-lunaire 69–70 onychomadèse 2, 61, 65, 66 onychomatricome 116, 163, 164 onychomycodystrophie totale 31 onychomycose alterations de surface 14, 15, 16 hyperkératose sous-unguéale 52–3 leuconychie 91, 92 onycholyse 62–3, 64 et psoriasis 129–35 signes 131 sous-unguéale distale 52–3, 62–3 sous-unguéale proximale 63, 64 onycho-ostéo-dysplasie héréditaire 14, 41–2 onychopapillome 162 onychophagie 20 onychophose 59 orf 157 ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique 156 ostéochondrome 147, 180 ostéodystrophie rénale 125 ostéome cutané 171 ostéome ostéoïde 147, 181, 182 pachydermopériostose 156 pachyonychie congénitale 44, 57–8 paclitaxel 68–9 panaris 65, 139 papillome sous-unguéal 161–2

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parakératose pustuleuse de Hjorth–Sabouraud 15–16, 17 paronychie 15, 20, 75–88 pelade 6–7 leuconychie 91 lunules rouges 100, 101, 103 modifications de la surface 7, 9, 20 onycholyse 64, 66 pemphigoïde bulleuse 33 pemphigoïde cicatricielle 34 pemphigus brésilien (fogo selvagem) 16, 33 pemphigus végétant d’Hallopeau 33, 34 pemphigus vulgaire 32–3, 86 périneuriome 172 photoonycholyse 62, 68–9, 146 pityriasis rubra pilaire 15, 16, 53–4 platyonychie (ongles plats) 48, 49 plicature unguéale 44, 47 poïkilodermie bulleuse congénitale (syndrome de Kindler) 37 porome eccrine 163 profil unguéal 43–9 Proteus mirabilis 114 pseudo-hippocratisme 121, 156 pseudo-kyste myxoïde douleur 147 hypercourbure 48 lignes longitudinales 14 lunule rouge 104 mélanonychie longitudinale 111 signes 152, 169–71 pseudo-leuconychie 95, 100 Pseudomonas 81, 112, 113, 114, 115 pseudo-porphyrie 69 pseudo-signe de Hutchinson 110, 112 psoriasis unguéal coloration jaune verdâtre 112, 113, 114, 115 douloureux 138, 141, 144 dystrophie des vingt ongles 9 dystrophie sévère des ongles 29, 30 érosions ponctuées 2–4, 5 érythronychie 101, 103, 104 hématomes filiformes 103, 105, 107 hyperkératose sous-unguéale 51–2, 129, 132, 133 leuconychie 90–1 lignes longitudinales 9, 14, 20 onycholyse 62, 63, 130, 133, 134 onychomadèse 66 onychomycose 129–35

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onycho-pachydermo-periostite 140, 151 paronychie 75–6 pustulaire 29, 30 signes 131 psoriasis pustuleux generalisé de von Zumbusch 29 psoriasis pustuleux palmo-plantaire de Königsbeck 29 PUVAthérapie 108, 146 rayons X 23–4, 38–9 refoulement maniaque des cuticules 20–1, 23 réticulo-histiocytose multicentrique 160, 161 rhumatisme fibroblastique 160 sarcoïdose 19, 159 sarcome 147, 183 de Kaposi 174–5 sclérodermie 13, 14, 32, 44, 123 acrale 32, 44 sclérose tubéreuse de Bourneville 163 sclérostéose 42–3 Scytalidium 79, 80 signe de Hutchinson 110, 112, 176 signe de Rosenau 4 signe de Russel 18 sirolimus 85 Staphylococcus 80 syndrome de Bazex 13, 57, 67 syndrome de Bureau–Barrière 154–5 syndrome CHILD (hyperplasie épidermique homolatérale congénitale ou hémidysplasie hypoplasique) 38 syndrome de Coffin–Siris 43 syndrome COIF “congenital onychodysplasia of the index finger” (syndrome d’Iso et Kikuchi) 42 syndrome de Cook 41 syndrome de Cronkhite–Canada 19 syndrome DOOR 41 syndrome de Heimler 19 syndrome de Job 19 syndrome KID (kératose–ichtyose–surdité) 18, 93 syndrome de Kleinfelter 18 syndrome de Lelis 36 syndrome LEOPARD 93 syndrome de Lesch–Nyhan 38 syndrome de Lowry–Wood 93 syndrome de Lyell 20, 34, 65, 66 syndrome de Maffucci 180–1

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INDEX

syndrome de Marie–Bamberger 156 syndrome de Papillon–Lefèvre 18 syndrome de Reiter 4–5, 30, 67, 142, 144 syndrome de Sézary 14, 19, 54, 55 syndrome de Stevens–Johnson 20, 34, 65 syndrome de Sweet 87, 103 syndrome de Touraine–Solente–Golé 156 syndrome de Uehlinger 156 syndrome de Zimmermann–Laband 41 syndrome des ongles jaunes 44, 67, 87, 114–16 syndrome FLOTCH 94 syndrome héréditaire des exostoses multiples 180 syndrome laryngo-onycho-cutané de Shabbir 37 syndrome onycho-ostéo-dysplasie héréditaire (ou onycho-patellaire) 14, 41–2 syndrome scléronychique 44, 67 syndrome de malabsorption 18 syphilis 66, 82, 158 syringofibroadénome eccrine 162, 163 syringome chondroïde 163 syringome sous-unguéal 162 syringomyélie 36, 122 “taches d’huile” 61, 100, 101 taxane 68 tétracyclines 116 thalassémie 19 tics auto-destructeurs 38 tissu de granulation 66, 67 tophi goutteux 154 trachyonychie 1, 7, 8, 9, 10, 17 Trichophyton rubrum 52, 53, 92, 109, 110, 129 tuberculose 81, 158

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tumeur à cellules géantes (synovialome) 152, 181, 182 tumeur osseuse à cellules géantes 147, 181 tumeur glomique 14, 106, 147, 177, 179 tumeurs de Koenen 14, 163, 164 tumeurs de pseudo-Recklinghausen 172 tumeurs et pseudo-tumeurs 151–85 avec inflammation 156–60 douloureuses bénignes 175–82 malignes 182, 183–4 indolores bénignes 160–73 malignes 173–5 onycholyse 65 paronychie 79, 87 profil unguéal 48 sans inflammation 151–6 Tunga penetrans 83 unguis lucidus (ongles brillants usure de l’ongle 100

5–6

vernis à ongle 24 verrues 54, 55, 83, 146, 152, 153 VIH et Candida paronychia 79 herpès 156, 157 sarcome de Kaposi 175 vitamine A 18 xanthogranulome 154, 155 xanthome 154, 155 zinc

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