Herz Kreislauf kompakt

C. Vallbracht z M. Kaltenbach z (Hrsg.)

Herz Kreislauf kompakt

C. Vallbracht M. Kaltenbach (Hrsg.)

Herz Kreislauf kompakt Mit einem Geleitwort von E. Braunwald Mit Beitrågen von D. Horstkotte N. Jander M. Kaltenbach G. D. Kneissl G. Kober H. Kuhn T. Meinertz H.-G. Olbrich H. F. Pitschner N. Reifart H.-J. Rupprecht W. Rutsch W. Schneider M. Siebler H. Sievert A. L. Strauss C. Vallbracht T. Wendt

Mit 156 çberwiegend farbigen Abbildungen in 253 Einzeldarstellungen und 55 Tabellen

Prof. Dr. med. Christian Vallbracht Kardiologische Fachklinik Herz- und Kreislaufzentrum, Rotenburg an der Fulda Heinz-Meise-Str. 100, 36199 Rotenburg a. d. F. Prof. Dr. med. Martin Kaltenbach Falltorweg 8 63309 Dreieich

ISBN 3-7985-1495-X Steinkopff Verlag, Darmstadt Bibliografische Information Der Deutschen Bibliothek Die Deutsche Bibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet çber abrufbar. Dieses Werk ist urheberrechtlich geschçtzt. Die dadurch begrçndeten Rechte, insbesondere die der Ûbersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der Vervielfåltigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfåltigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland vom 9. September 1965 in der jeweils geltenden Fassung zulåssig. Sie ist grundsåtzlich vergçtungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberrechtsgesetzes. Steinkopff Verlag Darmstadt ein Unternehmen von Springer Science+Business Media www.steinkopff.springer.de ° Steinkopff Verlag Darmstadt 2006 Printed in Germany Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, dass solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten wåren und daher von jedermann benutzt werden dçrften. Produkthaftung: Fçr Angaben çber Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewåhr çbernommen werden. Derartige Angaben mçssen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit çberprçft werden. Redaktion: A. Gasser Herstellung: K. Schwind Umschlaggestaltung: Erich Kirchner, Heidelberg Zeichnungen: Gçnther und Oliver Hippmann, Schwarzenbruck Satz: K + V Fotosatz GmbH, Beerfelden SPIN 11376682

85/7231-5 4 3 2 1 0 ± Gedruckt auf såurefreiem Papier

Geleitwort

Despite recent encouraging trends, cardiovascular disease remains the most common cause of death, disability and hospitalization, and among the most frequent forms of serious illness in the industrialized world. The teaching of contemporary cardiology is a formidable challenge given the striking advances in so many disciplines, both basic and clinical, that have transformed the field in the last two decades. To aid in the education of the specialist a number of detailed, often encyclopedic texts of high quality are now available. In addition, numerous fine monographs on special aspects of cardiology have been published, again for the cardiac specialist. However, given the sheer magnitude of the problem of cardiovascular disease the vast preponderance of the care of patients with cardiovascular disease is now delivered, not by cardiac specialists, but rather by internists and family practitioners. In fact, specialists in every field encounter patients with cardiovascular disease on a daily basis. The detailed and the specialized monographs of cardiology are not the appropriate vehicles for the education of medical students, residents, and non-cardiologists in this very important ± and by far the largest ± subspecialty of internal medicine. Even the fine textbooks of internal medicine that are now available are not quite up to this task, because clinical cardiology, more than that of any other medical specialty, is dependent on laboratory investigations which provide graphic tracings or images. Therefore, the teaching and learning of cardiology are heavily dependent on high-quality illustrations, and the space for such material in textbooks of general internal medicine is of necessity quite limited. Herz/Kreislauf kompakt, edited by Professors Vallbracht and Kaltenbach and written by a team of distinguished cardiologists, fills a very special need in cardiologic education. It is, as its title implies, concise, but nonetheless complete. No really important facet of the field is neglected. Difficult concepts are presented with great clarity. The illustrations are clear, judi-

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Geleitwort

ciously selected, and prepared with care. The emphasis throughout the book is placed on accurate concepts and modern principles underlying the diagnosis and treatment of patients with circulatory disorders rather than on details. Professors Vallbracht and Kaltenbach have rendered a most important service to cardiology by preparing this elegant introduction to the field. It is highly recommended to medical students, residents, general internists and other non-cardiovascular specialists, all of whom require a grounding in this very important specialty. Boston, Massachusetts December 2005

Eugene Braunwald, M. D. Harvard Medical School

Vorwort

Die Vorgångerbånde dieses Buches sind seit 1987 unter den Titeln ¹Kardiologie-Informationª, ¹Concise Cardiologyª und ¹Kardiologie kompaktª erschienen. Die Darstellung des Stoffes in kompakter, allgemein verståndlicher Form hat groûe Akzeptanz gefunden und es erfolgte eine Reihe von Neuauflagen und Ûbersetzungen in mehrere Fremdsprachen. Dem Titel ¹Herz/Kreislauf kompaktª entsprechend werden in diesem neuen Buch nun sowohl die Erkrankungen des Herzens als auch die Erkrankungen des Kreislaufs und der peripheren Arterien behandelt. Die Erweiterung der Herausgeber- und Autorenschaft gewåhrleistet, dass Diagnose und Therapie in allen groûen Gebieten der Kardiologie dem heutigen Erkenntnisstand entsprechend dargestellt werden kænnen. Die koronaren und die peripheren Durchblutungsstærungen und die Durchblutungsstærungen des Gehirns werden in fundierter Weise besprochen. Damit wird der modernen Entwicklung Rechnung getragen, dass alle durch arterielle Durchblutungsstærungen verursachten Erkrankungen zunehmend in denselben Zentren behandelt werden. Diese Erkrankungen weisen in der Entstehung, Diagnose und Therapie viele Gemeinsamkeiten auf, weil sie ganz çberwiegend die Folge arteriosklerotischer Gefåûwand-prozesse sind. Fçr das pathophysiologische Verståndnis, fçr die diagnostischen Verfahren und fçr die Therapie gelten daher åhnliche Gesetzmåûigkeiten. Dies muss bei jeder vernçnftigen Vorbeugung und bei Maûnahmen der Frçherkennung berçcksichtigt werden. Der Verlag hat fçr eine vorbildliche Ausstattung des Buches bei einem angemessenen Preis gesorgt. Wir sind ihm und allen Mitautoren zu groûem Dank fçr viele Mçhen verpflichtet. Rotenburg und Dreieich, im Dezember 2005

Christian Vallbracht Martin Kaltenbach

Inhaltsverzeichnis

1

2

Bedeutung von Herz-Kreislaufkrankheiten fçr die allgemeine Erkrankungshåufigkeit und Sterblichkeit, Konsequenzen fçr die Vorbeugung (M. Kaltenbach) . . . . . . . . . . . . . . Anamnese und kærperliche Untersuchung

1

(M. Kaltenbach) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

11

2.1 2.1.1 2.1.2

Anamnese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Allgemeine Anamnese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kardiologische Anamnese . . . . . . . . . . . . . . . . . .

11 11 12

2.2 2.2.1

.......

15

2.2.2 2.2.3 2.2.4

Kærperliche Untersuchung . . . . . . . . . . Auskultation und weitere Untersuchung im Sitzen und Liegen . . . . . . . . . . . . . . Palpation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Blutdruckmessung . . . . . . . . . . . . . . . . . Funktionsprçfungen . . . . . . . . . . . . . . .

. . . .

. . . .

15 16 18 19

2.3

Der mçndige Patient . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

19

3

Arteriosklerose (T. Meinertz) . . . . . . . . . . . . . . .

21

3.1 3.1.1 3.1.2 3.1.3 3.1.4

Vaskulåre Biologie der Arteriosklerose . . . Initialstadium der Arteriosklerose . . . . . . . Entstehung der atherosklerotischen Plaque Plaqueruptur und Thrombose . . . . . . . . . . Plaquewachstum und Koronargefåûstenose

. . . . .

21 21 23 25 26

3.2 3.2.1 3.2.2

Spezielle Verlaufsformen der Arteriosklerose . . . Restenose nach koronarer Intervention . . . . . . . . Akzelerierte koronare Arteriosklerose nach Herztransplantation . . . . . . . . . . . . . . . . . .

28 28

. . . .

. . . .

. . . . .

. . . .

. . . . .

. . . .

. . . . .

. . . .

. . . . .

28

X

z

Inhaltsverzeichnis

4

Nicht-invasive Diagnostik bei Herzerkrankungen

31

4.1 4.1.1 4.1.2 4.1.3

Ruhe- und Belastungs-EKG, Nuklearmedizin, MRT und CT (W. Rutsch) . . . . . . . . . . . . . . . Ruhe- und Belastungs-EKG . . . . . . . . . . . . . . Nuklearmedizin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Magnetresonanztomographie des Herzens . . .

...

31 31 39 52

4.2 4.2.1 4.2.2 4.2.3 4.2.4 4.2.5 4.2.6 4.2.7 4.2.8

Echokardiographie (N. Jander, G. D. Kneissl) Methodik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2D-Echokardiographie . . . . . . . . . . . . . . . . . . TM-Echokardiographie . . . . . . . . . . . . . . . . . Dopplerechokardiographie . . . . . . . . . . . . . . . Kontrastechokardiographie . . . . . . . . . . . . . . Transæsophageale Echokardiographie . . . . . . Stressechokardiographie . . . . . . . . . . . . . . . . 3D-Echokardiographie . . . . . . . . . . . . . . . . . .

...

. . . . . . . .

74 75 77 81 84 89 91 93 95

5

Invasive Diagnostik bei Herzerkrankungen

(G. Kober) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

97

5.1

Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

97

5.2

Historisches . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

98

5.3 5.3.1 5.3.2 5.3.3 5.3.4 5.3.5 5.3.6 5.3.7

Messparameter und abgeleitete Græûen . . Messung der Drçcke im Herzen . . . . . . . . Druckwerte bei Klappenfehlern . . . . . . . . . Sauerstoffkapazitåt und -gehalt des Blutes unter physiologischen und pathologischen Bedingungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Bestimmung des Herzzeitvolumens . . . . . . Berechnung der Græûe von Shunts . . . . . . Berechnung der Kreislaufwiderstånde . . . . Berechnung der Klappenæffnungsflåchen . .

... ... ... . . . . . . . .

. . . . . . . .

..... ..... .....

99 99 101

. . . . .

. . . . .

102 103 104 105 106

5.4

Angiokardiographie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

107

5.5

Selektive Koronarangiographie . . . . . . . . . . . . . .

109

5.6 5.6.1 5.6.2

Herzkathetertechniken . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Rechtsherzkatheteruntersuchung . . . . . . . . . . . . . Linksherzkatheteruntersuchung und Koronarangiographie . . . . . . . . . . . . . . . . . .

112 112

5.7

Myokardbiopsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

115

5.8

Notfallausrçstung und Komplikationen bei Kathetereingriffen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Komplikation der Rechtsherzund Einschwemmkatheteruntersuchung . . . . . . . .

5.8.1

. . . . .

. . . . .

. . . . .

112

115 116

Inhaltsverzeichnis

z

5.8.2

Komplikation der Linksherzuntersuchung und Koronarangiographie . . . . . . . . . . . . . . . . . .

116

5.9

Indikationen zur Angiokardiographie und Koronarangiographie . . . . . . . . . . . . . . . . . .

117

5.10

Aufklårung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

118

6

Nichtinvasive und invasive Diagnostik der peripheren arteriellen Gefåûerkrankungen

(A. L. Strauss) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

121

6.1 6.1.1 6.1.2

Anamnese und kærperliche Untersuchung . . . . . Akuter arterieller Verschluss . . . . . . . . . . . . . . . . Chronische arterielle Verschlusskrankheit . . . . . .

122 122 123

6.2 6.2.1 6.2.2

Dopplerdruckmessung und CW-Dopplersonographie . . . . . . . . . . . . . . . Dopplerdruckmessung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Segmentale CW-Dopplersonographie . . . . . . . . . .

124 124 126

6.3

Oszillographie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

127

6.4

Farbkodierte Duplexsonographie . . . . . . . . . . . .

130

6.5 6.5.1 6.5.2

Computertomographie und Magnetresonanztomographie . . . . . . . . . . . . Computertomographie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Magnetresonanztomographie . . . . . . . . . . . . . . . .

135 135 137

6.6

Angiographie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

138

7

Koronare Herzkrankheit ± Chronische Verlaufsformen (H.-J. Rupprecht) . .

145

7.1

Definition und Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . .

145

7.2

Øtiologie, Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

145

7.3

Pathophysiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

146

7.4 7.4.1 7.4.2

Andere Ursachen der Koronarinsuffizienz . . . . . Primåre Ursachen der Koronarinsuffizienz . . . . . Sekundåre Ursachen der Koronarinsuffizienz . . .

147 147 147

7.5

Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

149

7.6

Verlaufsformen der Angina pectoris . . . . . . . . . .

149

7.7 7.7.1 7.7.2

Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Labordiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . EKG . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

151 151 152

XI

XII

z

Inhaltsverzeichnis

7.7.3 7.7.4 7.7.5 7.7.6 7.7.7 7.7.8 7.7.9

Spiroergometrie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Echokardiographie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Nuklearmedizinische Verfahren . . . . . . . . . . . . Cardio-CT . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Magnetresonanztomographie . . . . . . . . . . . . . . Rechtsherzkatheteruntersuchung mit Belastung Linksherzkatheteruntersuchung . . . . . . . . . . . .

. . . . . . .

155 155 156 157 157 158 158

7.8

Differenzialdiagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

160

7.9 7.9.1 7.9.2 7.9.3

Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Risikostratifizierung und Therapieziele . . Medikamentæse Therapie . . . . . . . . . . . . . Interventionelle Koronarrevaskularisation

. . . .

160 160 162 164

7.10

Prognose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

167

8

. . . .

. . . .

. . . .

. . . .

. . . . . . . . . . .

Koronare Herzkrankheit ± akute Verlaufsformen

(N. Reifart) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

169

8.1

Definition, Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

169

8.2

Øtiologie, Håufigkeit, Prognose . . . . . . . . . . . . .

169

8.3

Pathophysiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

170

8.4 8.4.1 8.4.2 8.4.3 8.4.4 8.4.5 8.4.6

Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . Symptomatik . . . . . . . . . . . . . . . . . Elektrokardiogramm . . . . . . . . . . . Laboruntersuchungen . . . . . . . . . . Weitere diagnostische Maûnahmen Koronarangiographie . . . . . . . . . . . Bedeutung der Frçhdiagnose . . . . .

. . . . . . .

171 171 172 173 176 176 177

8.5

Risikostratifizierung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

177

8.6 8.6.1 8.6.2

... ...

181 181

...

181

8.6.4 8.6.5 8.6.6

Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Therapie vor Krankenhausaufnahme . . . . . . . Ûberwachung und Initialtherapie im Krankenhaus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Differenzierte Therapie der instabilen Angina pectoris und des NSTEMI . . . . . . . . . . . . . . . Differenzierte Therapie des STEMI . . . . . . . . Revaskularisationsverfahren im Vergleich . . . Rechtsventrikulårer Infarkt . . . . . . . . . . . . . .

. . . .

. . . .

. . . .

182 183 184 187

8.7 8.7.1 8.7.2 8.7.3

Frçhe Infarktkomplikationen . . . . . . . . . Reinfarkt nach erfolgreicher Thrombolyse Linksherzdekompensation . . . . . . . . . . . . Kardiogener Schock . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . .

. . . .

. . . .

187 187 187 188

8.6.3

. . . . . . .

. . . . . . .

. . . . . . .

. . . . . . .

. . . . . . .

. . . . . . .

. . . .

. . . . . . .

. . . .

. . . . . . .

. . . .

. . . . . . .

. . . . . . .

Inhaltsverzeichnis

z

8.7.4 8.7.5

Rhythmusstærungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Mechanische Infarktkomplikationen . . . . . . . . . .

189 190

8.8

Initialbegleit- und Dauermedikation bei AKS . . .

191

8.9

Entlassung nach Infarkt . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

196

8.10

Rehabilitation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

197

9

Arterielle Verschlusskrankheit der peripheren Gefåûe (C. Vallbracht) . . . . . .

203

9.1

Einfçhrung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

203

9.2 9.2.1 9.2.2 9.2.3

Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Untersuchungstechniken . . . . . . . . . . . . . . Differenzialindikation zur konservativen oder invasiven Therapie

..... ..... .....

203 203 205

.....

208

9.3 9.3.1 9.3.2 9.3.3

Therapie . . . . . . . . . . . . Konservative Therapie . . Interventionelle Therapie Chirurgische Therapie . .

. . . .

. . . .

209 209 210 211

9.4

Kasuistik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

212

9.5

Zusammenfassung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

214

10

Arterielle Verschlusskrankheit der zerebralen Gefåûe (M. Siebler) . . . . . . . . . .

215

10.1

Einfçhrung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

215

10.2

Subclaviaprozesse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

218

10.3

Carotisprozesse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

220

10.4

Vertebralisprozesse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

223

10.5

Circulus arteriosus Willisi . . . . . . . . . . . . . . . . .

225

10.6

Arteria-basilaris-Prozesse . . . . . . . . . . . . . . . . . .

227

11

Angeborene Herzfehler

229

11.1

Einleitung (H. Sievert, K. Billinger) . . . . . . . . .

229

11.2 11.2.1 11.2.2 11.2.3

Atriumseptumdefekt (Y. Bayard, H. Sievert) Hintergrund . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pathologie und Pathophysiologie . . . . . . . . . Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

230 230 231 232

. . . .

. . . .

. . . .

. . . .

. . . .

. . . .

. . . .

. . . .

. . . .

. . . .

. . . .

. . . .

. . . .

. . . .

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. . . .

. . . .

....

.... .... ....

XIII

XIV

z

Inhaltsverzeichnis

11.2.4 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11.2.5 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

232 233

11.3 11.3.1 11.3.2 11.3.3 11.3.4 11.3.5

Ventrikelseptumdefekt (Y. Bayard, H. Sievert) Hintergrund . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pathologie und Pathophysiologie . . . . . . . . . . . Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

..

235 235 235 237 237 238

11.4

Persistierender Ductus arteriosus

11.4.1 11.4.2 11.4.3 11.4.4 11.4.5

Hintergrund . . . . . . . . . . . . . . . Pathologie und Pathophysiologie Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . .

(K. Billinger, H. Sievert) . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . .

240 240 240 240 240 241

11.5

Eisenmenger-Syndrom (Y. Bayard, H. Sievert) . .

242

11.6

Aortenisthmusstenose

11.6.1 11.6.2 11.6.3 11.6.4 11.6.5

Hintergrund . . . . . . . . . . . . . . . Pathologie und Pathophysiologie Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . .

(D. Schwemer, H. Sievert) . . . . . . . . . . . . . . . . . .

243 243 243 244 244 244

11.7 11.7.1 11.7.2 11.7.3

Fallot-Tetralogie (F. Bçscheck, H. Sievert) Hintergrund und Pathologie . . . . . . . . . . . Klinik und Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

.....

245 245 246 247

11.8

Transposition der groûen Arterien

11.8.1 11.8.2 11.8.3 11.8.4 11.8.5 11.8.6

Hintergrund . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pathologie und Pathophysiologie . . . Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Angeboren-korrigierte Transposition der groûen Arterien . . . . . . . . . . . .

(S. Ostermayer, H. Sievert) . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . .

248 248 249 249 250 250

..........

251

11.9 11.9.1 11.9.2 11.9.3

Ebstein-Anomalie (K. Billinger, H. Sievert) . . Hintergrund, Pathologie und Pathophysiologie Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

11.10

Truncus arteriosus communis

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251 251 252 252

(M. Skowasch, H. Sievert) . . . . . . . . . . . . . . . . . .

253

Inhaltsverzeichnis

z

11.11

Totale Lungenvenenfehlmçndung

11.12

Univentrikulåre Zirkulation

(F. Bçscheck, H. Sievert) . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

254

11.13

Koronaranomalien (M. Skowasch, H. Sievert) . . .

255

12

Herzklappenfehler (D. Horstkotte) . . . . . . . . . .

259

12.1

Einfçhrung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

259

12.2 12.2.1 12.2.2 12.2.3 12.2.4

Trikuspidalklappenstenose . . . . . . . . . . . . Definition, Øtiologie und Pathophysiologie Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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260 260 260 260 262

12.3 12.3.1 12.3.2 12.3.3 12.3.4

Trikuspidalklappeninsuffizienz . . . . . . . . . Definition, Øtiologie und Pathophysiologie Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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262 262 263 263 266

..........

266

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266 267 267 268

12.5

Pulmonalklappeninsuffizienz . . . . . . . . . . . . . . .

268

12.6 12.6.1 12.6.2 12.6.3 12.6.4 12.6.5

Mitralklappenstenose . . . . . . Definition und Epidemiologie Øtiologie und Pathogenese . . Symptome . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . Therapie . . . . . . . . . . . . . . . .

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268 268 269 270 271 276

12.7 12.7.1 12.7.2 12.7.3 12.7.4

Chronische Mitralklappeninsuffizienz Definition, Øtiologie und Pathogenese Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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278 278 280 280 286

12.8 12.8.1 12.8.2 12.8.3

Akute Mitralklappeninsuffizienz . . . . Definition, Øtiologie und Pathogenese Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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286 286 286 287

(M. Skowasch, H. Sievert) . . . . . . . . . . . . . . . . . .

12.4 Pulmonalstenose . . . . . . . . . . . . . . . 12.4.1 Definition, Epidemiologie, Øtiologie und Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . 12.4.2 Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12.4.3 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12.4.4 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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253

XV

XVI

z

Inhaltsverzeichnis

12.8.4 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

287

12.9 12.9.1 12.9.2 12.9.3 12.9.4

Mitralklappenprolaps . . . . . . . . . . . . . . . . Definition, Øtiologie und Pathophysiologie Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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288 288 289 290 290

12.10 12.10.1 12.10.2 12.10.3 12.10.4 12.10.5

Aortenklappenstenose . . . . . . . . . . . . . . . . Definition, Øtiologie und Pathophysiologie Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Verlauf und Prognose . . . . . . . . . . . . . . . .

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291 291 292 293 297 298

12.11 12.11.1 12.11.2 12.11.3 12.11.4

Chronische Aortenklappeninsuffizienz . . . Definition, Øtiologie und Pathophysiologie Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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298 298 299 299 304

12.12 12.12.1 12.12.2 12.12.3 12.12.4

Akute Aortenklappeninsuffizienz . . . . . . . Definition, Øtiologie und Pathophysiologie Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . .

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304 304 305 305 305

13

Herzmuskelerkrankungen

(H. Kuhn, T. Lawrenz, G. Beer) . . . . . . . . . . . . . .

307

13.1

Einleitung, Klassifizierung, Definition . . . . . . . .

307

13.2 13.2.1 13.2.2 13.2.3 13.2.4 13.2.5 13.2.6 13.2.7 13.2.8 13.2.9 13.2.10

Myokarditis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Vorkommen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Klinische, nichtbioptische Diagnose Borrelienmyokarditis . . . . . . . . . . . . Idiopathische Riesenzellmyokarditis Fulminante Myokarditis . . . . . . . . . . Myokarditis bei Sarkoidose . . . . . . . Kawasaki-Syndrom . . . . . . . . . . . . . Differenzialdiagnose . . . . . . . . . . . . Verlauf . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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310 310 311 311 311 312 313 313 316 316 317

13.3 13.3.1 13.3.2 13.3.3 13.3.4

Dilatative Kardiomyopathie Definition . . . . . . . . . . . . . Vorkommen . . . . . . . . . . . . Øtiologie und Pathogenese Symptomatik . . . . . . . . . . .

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317 317 317 318 318

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Inhaltsverzeichnis

z

13.3.5 Diagnose und Differenzialdiagnose . . . . . . . . . . . 13.3.6 Verlauf und Prognose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13.3.7 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

318 320 321

13.4 13.4.1 13.4.2 13.4.3 13.4.4 13.4.5

Hypertrophische Kardiomyopathien Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Differenzialdiagnostik . . . . . . . . . . . Risikostratifizierung und Prognose . Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Non-compaction-Kardiomyopathie .

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323 323 328 329 331 334

13.5 13.5.1 13.5.2 13.5.3 13.5.4

Myokardiale Speichererkrankungen Einleitung und Einteilung . . . . . . . . Morbus Fabry . . . . . . . . . . . . . . . . . Kardiale Amyloidose . . . . . . . . . . . . Therapieoptionen . . . . . . . . . . . . . .

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336 336 337 341 342

13.6

Dominierend rechtsventrikulåre arrhythmogene Kardiomyopathie . . . . . Definition und Genetik . . . . . . . . . . . . . Pathologische Anatomie und Histologie Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Prognose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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344 344 345 345 348 348

.............. ..............

350 350

.............. .............. ..............

350 352 353

14

Herzinsuffizienz (H.-G. Olbrich) . . . . . . . . . . . .

355

14.1

Definition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

355

14.2

Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

355

14.3

Schweregradeinteilung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

356

14.4

Øtiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

357

14.5

Pathophysiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

358

14.6 14.6.1 14.6.2 14.6.3 14.6.4

Diagnostik . . . . . . . . . . . Anamnese . . . . . . . . . . . . Kærperliche Untersuchung Labordiagnostik . . . . . . . Apparative Diagnostik . . .

360 360 360 361 362

13.6.1 13.6.2 13.6.3 13.6.4 13.6.5

13.7 Perikarditiden . . . . . . . . . . . . . 13.7.1 Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . 13.7.2 Klinisches Bild und Diagnostik der akuten Perikarditis . . . . . . 13.7.3 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . 13.7.4 Chronische Perikarditis . . . . . .

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XVII

XVIII

z

Inhaltsverzeichnis

14.7 14.7.1 14.7.2 14.7.3

Prognose und Therapie . . . . . . . . . . . . Pharmakologische Therapie . . . . . . . . Kardiale Resynchronisationstherapie . . Chirurgische Therapie der chronischen Herzinsuffizienz: Herztransplantation und organerhaltende Operation . . . . . .

........ ........ ........

363 364 366

........

367

15

Herzrhythmusstærungen (H. F. Pitschner) . . . . .

375

15.1

Einfçhrung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

375

15.2

Anatomische und elektrophysiologische Basis . .

375

15.3

Techniken zu Erfassung und Untersuchung kardialer Arrhythmien . . . . . . . . . . . . . . . . . Elektrokardiographie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Langzeitelektrokardiographie . . . . . . . . . . . . Ergometrie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Elektrophysiologische Untersuchung . . . . . . . Úsophagus-Elektrokardiographie . . . . . . . . . . Nichtinvasiv bestimmbare Risikoparameter ± Prophylaxe des plætzlichen Herztodes . . . . . .

. . . . . .

377 377 377 378 378 379

...

379

. . . .

. . . .

382 382 384 399

15.5 Bradykarde Herzrhythmusstærungen . . . . . . . . . 15.5.1 Stærungen der Erregungsbildung . . . . . . . . . . . . . 15.5.2 Stærungen der Erregungsleitung . . . . . . . . . . . . .

407 407 408

15.3.1 15.3.2 15.3.3 15.3.4 15.3.5 15.3.6 15.4 15.4.1 15.4.2 15.4.3

Tachykarde Herzrhythmusstærungen . . . . . Entstehungsmechanismen von Tachykardien Supraventrikulåre Tachykardien . . . . . . . . . . Ventrikulåre Tachykardien . . . . . . . . . . . . . .

. . . .

. . . . . .

. . . . . .

. . . .

15.6

Kleines Herzschrittmacher- und Kardioverter/ Defibrillator-Brevier . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15.6.1 Geråtetypen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15.6.2 Arrhythmien durch Herzschrittmacher . . . . . . . .

411 411 414

16

Bluthochdruck (W. Schneider) . . . . . . . . . . . . . .

419

16.1

Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

419

16.2

Definition und Klassifikation von Blutdruckwertbereichen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

420

16.3

Pråvalenz, Diagnose- und Behandlungsgrad der Hypertonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

421

16.4

Blutdruckmessung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

421

16.5

Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

424

Inhaltsverzeichnis

16.6 16.6.1 16.6.2 16.6.3 16.6.4

Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . Indikation . . . . . . . . . . . . . . . . Risikostratifizierung . . . . . . . . Nichtmedikamentæse Therapie Medikamentæse Therapie . . . . .

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. . . . .

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. . . . .

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. . . . .

426 426 426 427 428

.....

432

. . . .

. . . .

432 433 434 434

..... .....

436 436

..... .....

437 437

Kreislaufregulationsstærungen, funktionelle Atmungsstærungen, extrakardiale Brustschmerzen, Herzneurose, psychosomatische Erkrankungen mit Herzbeteiligung (M. Kaltenbach) . . . . . . . . . . .

439

17.1 Kreislaufregulationsstærungen . . . . . . . . . . . . . . 17.1.1 Hyperdyname Kreislaufregulationsstærungen . . . . 17.1.2 Hypodyname Kreislaufregulationsstærungen . . . .

439 439 443

17.2 Funktionelle Atemstærungen . . . . . . . . . . . . . . . . 17.2.1 Stærungen mit vermehrtem Atemantrieb . . . . . . . 17.2.2 Stærungen mit vermindertem Atemantrieb . . . . .

443 443 444

17.3

Extrakardiale Brustschmerzen . . . . . . . . . . . . . .

445

17.4

Herzneurose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

446

17.5

Psychosomatische Erkrankungen mit Herzbeteiligung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

447

18

Bewegungstherapie, Rehabilitation und Sport (T. Wendt) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

449

18.1

Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

449

18.2

Wirkungen von kærperlicher Aktivitåt auf das Herz-Kreislaufsystem . . . . . . . . . . . . . . .

449

16.7 Folgen und Begleiterkrankungen . . . . . . . 16.7.1 Koronare Herzkrankheit: Herzinsuffizienz und Linksherzhypertrophie . . . . . . . . . . . . 16.7.2 Nierenerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . 16.7.3 Zerebrovaskulåre Erkrankungen . . . . . . . . 16.7.4 Diabetes mellitus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16.7.5 Asthma bronchiale, chronische Atemwegserkrankungen und Schlaf-Apnoe-Syndrom 16.7.6 Hypertonie im hæheren Lebensalter . . . . . . 16.7.7 Hochdruck in Schwangerschaft und Stillperiode . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16.7.8 Perioperative Hypertonie . . . . . . . . . . . . . .

17

. . . . .

. . . . .

. . . .

. . . . .

. . . .

. . . . .

z

. . . .

XIX

XX

z

Inhaltsverzeichnis

18.3

Primårpråvention von Herz-Kreislauferkrankungen durch Sport . . . . . . . . . . . . . . . . .

450

18.4

Messung des kardiovaskulåren Risikofaktors Bewegungsmangel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

453

18.5

Sekundårpråvention von Herz-Kreislauferkrankungen durch Sport . . . . . . . . . . . . . . . . .

454

18.6

Bewegungstherapie bei Herzinsuffizienz . . . . . . .

455

18.7

Diagnostik vor Aufnahme kærperlicher Aktivitåt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

456

18.8

Rehabilitation nach kardiovaskulåren Ereignissen . . . . . . . . . . .

457

18.9

Trainings- und Dosierungsempfehlungen . . . . . .

459

19

Notfallerkennung und -behandlung

(N. Reifart) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

465

19.1

Einfçhrung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

465

19.2

Akuter Bewusstseinsverlust . . . . . . . . . . . . . . . . .

465

19.3

Differenzialdiagnostische Erwågungen . . . . . . . .

472

Sachverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

477

Autorenverzeichnis

Prof. Dr. med. Dieter Horstkotte Kardiologische Klinik Herz- und Diabeteszentrum NRW Georgstraûe 11 32545 Bad Oeynhausen

Priv.-Doz. Dr. med. Hans-Georg Olbrich Asklepios Klinik Langen Ræntgenstraûe 20 63225 Langen

Dr. med. Nikolaus Jander Herzzentrum Bad Krozingen Kardiologie Sçdring 15 79189 Bad Krozingen

Priv.-Doz. Dr. med. Heinz F. Pitschner Kerckhoff-Klinik GmbH Benekestraûe 2±8 61231 Bad Nauheim

Prof. Dr. med. Martin Kaltenbach Falltorweg 8 63309 Dreieich

Prof. Dr. med. Nikolaus Reifart Kardiologische Praxis i. d. Main-Taunus-Kliniken Kronberger Straûe 36 65812 Bad Soden

Priv.-Doz. Dr. Georg D. Kneissl Kardiologische Gemeinschaftspraxis Elsterstraûe 55 04109 Leipzig Prof. Dr. med. Gisbert Kober Am Alten Berg 7 63303 Dreieich Prof. Dr. med. Horst Kuhn Stådt. Krankenanstalten II. Med. Klinik Teutoburger Straûe 50 33604 Bielefeld Prof. Dr. med. Thomas Meinertz Universitåtskrankenhaus Eppendorf Med. Klinik u. Poliklinik Abt. f. Kardiologie Martinistraûe 52 20246 Hamburg

Prof. Dr. Hans-Jçrgen Rupprecht GPR Klinikum Rçsselsheim II. Medizinische Klinik Bebelstraûe 59 65428 Rçsselsheim Prof. Dr. med. Wolfgang Rutsch Medizinische Klinik und Poliklinik Universitåtsklinikum Charit Schumannstraûe 20/21 10117 Berlin Prof. Dr. med. Wolfgang Schneider Ev. Krankenhaus Elisabethenstift Klinik fçr Innere Medizin Landgraf-Georg-Straûe 100 64287 Darmstadt

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Autorenverzeichnis

Prof. Dr. med. Mario Siebler Neurologische Klinik Universitåtsklinikum Dçsseldorf Moorenstraûe 5 40225 Dçsseldorf Prof. Dr. med. Horst Sievert Sankt Katharinen Hospital Medizinische Klinik I Seckbacher Landstraûe 65 60389 Frankfurt am Main Dr. med. Andreas L. Strauss, PhD Locum Consultant Cardiologist The General Hospital Gloucester Street St. Helier United Kingdom

Prof. Dr. med. Christian Vallbracht Kardiologische Fachklinik Herz- und Kreislaufzentrum Rotenburg an der Fulda Heinz-Meise-Straûe 100 36199 Rotenburg a. d. F. Prof. Dr. med. Thomas Wendt Rehazentrum Bad Nauheim der BfA Kliniken Taunus und Wetterau Zanderstraûe 30±32 61231 Bad Nauheim

1 Bedeutung

von Herz-Kreislaufkrankheiten fçr die allgemeine Erkrankungshåufigkeit und Sterblichkeit, Konsequenzen fçr die Versorgung M. Kaltenbach

Wåhrend frçher Kindersterblichkeit, Infektionskrankheiten und Unterernåhrung die Haupttodesursachen darstellten, stehen seit Mitte des 20. Jahrhunderts die Herz-Kreislaufkrankheiten in den hochzivilisierten Låndern im Vordergrund. Dabei wird die ¹westliche Zivilisationª håufig als Ursache vermehrter Erkrankungshåufigkeit angesehen. Weil jedoch die Arteriosklerose und ihre Komplikationen mit zunehmendem Lebensalter gehåuft auftreten, ist allein schon die hæhere Lebenserwartung die Hauptursache fçr die Håufigkeitszunahme kardiovaskulårer Erkrankungen. In Deutschland verursachen Krankheiten des Kreislaufsystems etwa die Hålfte aller Todesfålle, sowie aller Krankenhausaufnahmen und Krankheitstage. Alle bæsartigen Neubildungen zusammen sind fçr ein Viertel der Sterbefålle verantwortlich, gefolgt von Erkrankungen der Atmungsorgane, von Suiziden und Unfållen sowie Erkrankungen der Verdauungsorgane. Zwischen den Zahlen von 1993 und 2001 ergeben sich leichte Verschiebungen: Die Herz-Kreislauferkrankungen haben sich von 49,1 auf 47,3% reduziert, die bæsartigen Neubildungen haben von 23,8 auf 25,7% zugenommen (Abb. 1.1). Wenn man an jçngere Verstorbene aus dem Bekanntenkreis denkt, wird einem wahrscheinlich zuerst ein Todesfall infolge Verkehrsunfall oder Suizid einfallen, bei einem Ølteren dagegen infolge Herzinfarkt, Schlaganfall oder Krebs. Das spiegelt sich in der Abbildung 1.2 wider, welche die relative Håufigkeit von Herz-Kreislauferkrankungen in Abhångigkeit von Lebensalter und Geschlecht zeigt. Von allen Todesfållen bei Frauen zum Beispiel in der Altersstufe von 35±44 Jahren sind nach einer amerikanischen Statistik nur 13,6% durch kardiovaskulåre Erkrankungen verursacht, in der Altersstufe çber 75 Jahren dagegen 79%. Der Rçckgang von Krankheiten des Kreislaufsystems ist daher bei alterskorrigierter Betrachtung oder in den Jahrgången vor dem 80. Lebensjahr besonders stark. Aus einer deutschen Statistik sind die Todesfålle an Herz-Kreislauferkrankungen in absoluten Zahlen in Abhångigkeit von Alter und Geschlecht ablesbar. Wåhrend diese Erkrankungen als Todesursache vor dem 45. Lebensjahr kaum Bedeutung haben, sind sie nach dem 75. Jahr ganz çberwiegend. Frauen sind vor diesem Alter seltener, danach håufiger betroffen als Månner (Abb. 1.3).

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Abb. 1.1. Håufigste Todesursachen in Deutschland 1993 (a) und 2001 (b nach [10]); im Vergleich Abnahme der Herz-Kreislauferkrankungen um 1,8%, Zunahme der bæsartigen Neubildungen um 1,9%

Der Vergleich verschiedener Lånder zeigt erhebliche Unterschiede. In Europa gibt es ein Nord-Sçd-Gefålle mit deutlich weniger Erkrankungen in Frankreich, der Schweiz, Spanien und Italien im Vergleich zu nærdlicheren Låndern. Die hæchsten Zahlen werden fçr die Lånder der ehemaligen Sowjetunion und Polen angegeben (Abb. 1.4). Auch in Deutschland besteht ein Trend zu hæherer Sterblichkeit in den nærdlicheren Bundeslåndern im Vergleich zu den sçdlicheren. Es liegt nahe, die kålteren Temperaturen in nærdlichen Låndern als Ursache hierfçr anzusehen. Tatsåchlich fand sich auch innerhalb der USA beim Vergleich verschiedener Groûstådte ein Zusammenhang zwischen hæherer Sterblichkeitsrate und sinkender Durchschnittstemperatur [1]. Die genauere

1 Bedeutung von Herz-Kreislaufkrankheiten

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Abb. 1.2. Relative Håufigkeit von Herz-Kreislauferkrankungen als Todesursache in verschiedenen Altersstufen in den USA. Wåhrend 20±24-Jåhrige nur in 5% an kardiovaskulåren Krankheiten sterben, die Mehrheit aber an Suizid und Verkehrsunfållen, sterben çber 75-Jåhrige in 70-80 % an Herz-Kreislaufkrankheiten. Frauen sind bis zum 54. Lebensjahr seltener, ab dem 65. gleich håufig, nach dem 75. Lebensjahr håufiger betroffen als Månner (American Heart Association: 2003 Heart and Stroke Statistical Update zit. nach [3])

Abb. 1.3. Todesfålle an Kreislauferkrankungen in Deutschland im Jahr 2001 in absoluten Zahlen. Die starke Zunahme bei Frauen ist dem hæheren Ûberlebensalter und der Zunahme der relativen Håufigkeit in diesem Alter geschuldet [10]

Analyse ergab aber, dass nicht die Temperatur selbst, sondern die Håufigkeit von grippalen Erkrankungen der Auslæser war [9]. Dieser Befund wird angesichts der Tatsache verståndlich, dass die Komplikationen der Arteriosklerose ± also in erster Linie Schlaganfall und Herzinfarkt ± durch Entzçndungsvorgånge in den Wånden der betroffenen Arterien beeinflusst werden. Die Beweiskette wird durch den Nachweis geschlossen, dass die Grippeschutzimpfung einen sehr wirksamen Schutz vor Herzinfarkt darstellt [8].

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Abb. 1.4. Vergleich der Sterblichkeit an Herz-Kreislaufkrankheiten im Alter von 35±75 Jahren in Abhångigkeit von Geschlecht und Herkunft (modifiziert nach [5]) Tabelle 1.1. Sterbefålle nach Bundeslåndern ohne Stadtstaaten (%) [10] z z z z z z z

Baden-Wçrttemberg Bayern Hessen Rheinland-Pfalz Saarland Brandenburg Mecklenburg-Vorpommern

43,7 47,5 46,0 46,2 46,8 48,8 45,5

z z z z z z

Niedersachsen Nordrhein-Westfalen Sachsen Sachsen-Anhalt Schleswig-Holstein Thçringen

46,1 49,8 51,9 50,5 46,4 50,4

Besonders interessant sind die Verånderungen im Verlauf der letzten Jahrzehnte. Es zeigt sich eine erhebliche Abnahme der Håufigkeit von Schlaganfall und Herzinfarkt als Hauptkomponenten der Herz-Kreislauferkrankungen in den meisten Låndern, ganz besonders auch in USA [2] und Deutschland. Dagegen ist in Låndern des ehemaligen Ostblocks eine Zunahme aufgetreten.

1 Bedeutung von Herz-Kreislaufkrankheiten

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Abb. 1.5. Verånderungen der Håufigkeit kardiovaskulårer Todesursachen in der Zeit von 1970±92 in verschiedenen europåischen Låndern. In den westlichen Låndern ist eine deutliche Abnahme eingetreten, in den Låndern des ehemaligen Ostblocks dagegen eine Zunahme [6]. Die Daten fçr Deutschland sind in Tabelle 1.2 ersichtlich. Rus = Russland, Hun = Ungarn, Cze = Tschechien, Fin = Finnland, E = England und Wales, Den = Dånemark, Por = Portugal, Gre = Griechenland, Spa = Spanien

Abb. 1.6. Reduktion der alterskorrigierten Sterblichkeit an Koronarerkrankungen in den USA (*-*-*-* = Gesamtbevælkerung; &-&-&-& = Einwohner von Minneapolis [7])

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Der Rçckgang der altersbezogenen Sterblichkeit an Koronarerkrankungen geht aus einer Statistik fçr die amerikanische Gesamtbevælkerung und die Bevælkerung von Minneapolis fçr die Jahre 1950 bis 1997 eindrucksvoll hervor. Die Statistik in Deutschland zeigt, dass der Rçckgang die Altersstufen bis 80 Jahre betrifft, darçber gibt es eine Zunahme (Tabelle 1.2). Im Kollektiv der Framinghamstudie (Tabelle 1.3) wurden die Verånderungen der Håufigkeit von Koronarerkrankungen mit der Ønderung von Risikofaktoren çber vier Jahrzehnte verglichen. Dabei zeigte sich eine Abnahme der Koronarerkrankungen um 59% in der Zeit von 1950 bis 1999. In der gleichen Periode sank der durchschnittliche systolische Blutdruck von 154 auf 141 mmHg bei gleichzeitiger Zunahme antihypertensiv behandelter Patienten. Das Gesamtcholesterin nahm von 268 auf 240 mg/dl ab, der Anteil rauchenTabelle 1.2. Sterblichkeit an Koronarerkrankungen in Deutschland geordnet nach dem Lebensalter (modifiziert nach [5]) Altersgruppen

% Verånderung 1980±1987

% Verånderung 1980±1994

z 25±44

Månner Frauen

±36,6 ±34,4

±52,0 ±36,0

z 45±64

Månner Frauen

±23,6 ±14,4

±45,0 ±39,0

z 65±84

Månner Frauen

±0,1 ±1,0

±36,0 ±25,9

z > = 85

Månner Frauen

+14,8 +0,5

+4,6 +5,5

z alle Altersgruppen

Månner Frauen

±15,2 ±6,7

±37,8 ±25,7

Tabelle 1.3. Verånderung der Riskofaktoren im Kollektiv der Framinghamstudie [4]

z z z z z z z z z

Alter (Jahre) månnlich Patienten (%) systolischer Blutdruck mmHg Antihypertensive Therapie (%) Hypertonie (%) Cholesterin (mg/dl) Body mass index (m/kg2) Diabetes (%) Gegenwårtige Raucher (%)

1950±1969

1970±1979

1980±1989

1990±1999

64 62 154 20 75 268 26,2 17 49

69 64 147 25 65 254 27,1 26 38

70 72 139 45 69 250 26,7 21 33

73 67 141 56 79 240 28,1 22 25

1 Bedeutung von Herz-Kreislaufkrankheiten

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der Patienten halbierte sich von 49 auf 25%. Vermutlich ist es auch zu einer Zunahme von HDL gekommen, da dieses in direkter Relation zum Rauchen steht. Die leichte Zunahme des Body mass index und des Anteils an Diabetikern hat die gçnstigen Effekte nicht aufgehoben [4]. Den stårksten Einfluss haben die verånderten Rauchgewohnheiten. In einer groûen englischen Untersuchung speziell çber die Ursachen der Verminderung von Herz-Kreislauferkrankungen gingen 48% auf vermindertes Rauchen und nur jeweils 9,5% auf niedrigeren Blutdruck und niedrigeres Cholesterin zurçck [10]. Die Risikoreduktion in Framingham aufgrund der Reduktion der einzelnen Faktoren kann auch aus dem Diagramm der Europåischen Gesellschaft fçr Kardiologie abgelesen werden (Abb. 1.8). Alle epidemiologischen Verånderungen und die Verånderungen in der Håufigkeit der verschiedenen Todesursachen mçssen vor dem Hintergrund einer allgemeinen Zunahme der Lebenserwartung betrachtet werden. Diese hat in den zurçckliegenden 100 Jahren um 32 Jahre zugenommen, wobei Frauen çber den ganzen Zeitraum stets deutlich ålter wurden als Månner. Die Zunahme der Lebenserwartung verlief Anfang des 20. Jahrhunderts besonders schnell, seit 1933 betrågt sie durchschnittlich 2,6 Monate pro Jahr (Tabelle 1.4, Abb. 1.7). Aus den Risikofaktoren Alter, Geschlecht, Diabetes mellitus, Cholesterin, Blutdruck und Zigarettenkonsum kann die Wahrscheinlichkeit des AuftreTabelle 1.4. Lebenserwartung von Neugeborenen (Jahre)

1905 1933 1961 1995 1998±2000

Abb. 1.7. Lebenserwartung in Deutschland seit 1905 [5]

Månner

Frauen

44,8 59,9 66,9 72,8 75,1

48,3 62,8 72,4 79,3 80,9

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Abb. 1.8. SCORE Deutschland. 10-Jahres-Risiko fçr tædliche Herz-Kreislauf-Erkrankung in der deutschen Bevælkerung in Abhångigkeit von Lebensalter, Geschlecht, Rauchen, Cholesterin und Blutdruck. Mit freundlicher Genehmigung aus [5a]

tens eines tædlichen kardiovaskulåren Ereignisses in den folgenden zehn Jahren abgelesen werden. Zusåtzlich ist die genetische Ausstattung ± zum Teil erkennbar an der Familienanamnese ± und die Hæhe des HDL von Bedeutung. Viele dieser Faktoren sind nicht oder nur teilweise beeinflussbar. Vernçnftige Ernåhrung, Nichtrauchen und ausreichende Bewegung ist dagegen fçr jedermann zugånglich. Das græûte vorbeugende Potenzial besitzen das Nichtrauchen und die ausreichende kærperliche Bewegung. Neue Studien liefern dafçr immer wieder Beweise. So wurde im Jahr 2004 çber die Weiterfçhrung der Langzeitbeobachtung bei 34 439 månnlichen britischen Ørzten seit 1951 berichtet und festgestellt, dass Nichtrauchen einen Gewinn an Lebenserwartung von 10 Jahren bedeutet (bei weniger langen frçheren Beobachtungen waren es nur 5±7 Jahre). Umgekehrt wurde die gesamte, seit 1920 zu verzeichnende Zunahme der Lebenserwartung vællig zunichte gemacht, wenn ein 1920 geborener Arzt in der Jugend mit dem Zigarettenrauchen begann und dieses ohne Unterbrechung fortsetzte. Das Einstellen des Zigarettenrauchens lohnt sich in jedem Lebensalter. Das Risiko fçr den vorzeitigen Tod wird dadurch bei einem 50-Jåhrigen halbiert und bei einem 30-Jåhrigen fast aufgehoben [3].

1 Bedeutung von Herz-Kreislaufkrankheiten

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Die Erkenntnis der ausreichenden kærperlichen Bewegung als gesundheitsfærdernder Maûnahme ist so alt wie die Medizin selbst, wird aber auch durch moderne Forschung immer wieder beståtigt und selbst in unerwarteten Bereichen wie bei der manifesten Herzinsuffizienz nachgewiesen. Besser als das mçhsame Arbeiten mit Trainingsprogrammen, womæglich erst nach Auftreten einer chronischen Erkrankung, ist das spielerische Erlernen von Bewegung und das Erleben des Glçcksgefçhls und des Gefçhls fçr die richtige ¹Dosierungª von Bewegung schon im Kindesalter. Als Folge der çbertriebenen Færderung durch die Machthaber des ¹Dritten Reichesª war Sport und Spielen nach dem Ende des II. Weltkriegs in Deutschland verpænt und wird noch immer viel zu wenig vermittelt. Auch wenn die Entwicklung erfreulich ist, wie sie in Form von sportlichen Spitzenleistungen im ¹Ironmanª oder im ¹Volksmarathonª heute als Massenphånomen auftritt, so ist doch die selbstverståndliche, tågliche Bewegung fçr jedermann gesundheitlich viel bedeutsamer und muss viel stårker gefærdert werden, um Herz-Kreislauferkrankungen wirksam vorzubeugen.

Weiterfçhrende Literatur zu Kapitel 1 1. Curriero FC, Heiner KS, Samet JM et al (2002) Temperature and Mortality in 11 Cities of the Eastern United States. Am J Epidemiology 155:80±87 2. Davis DL, Dinse GE, Hoeld G (1994) Deceasing cardiovascular disease and inceasing cancer among whites in the USA from 1972 though 1987. JAMA 271:431 3. Doll, R, Peto R, Borcham J, Sutherland I (2004) Mortality in relation to smoking 50 years observation on male British doctors. BMJ, doi:101136/bmj.38142.554479.AE 4. Fox C, Evans JC, Larson M, Kannel WB, Levy D (2004) Temporal Trend in Coronary Heart Disease Mortality and Sudden Cardiac Death from 1950 to 1999. The Framingham Heart Study. Circ 110:522±527 5. Holtmeier H (1996) Cholesterin ± zur Physiologie, Pathophysiologie und Klinik. Springer, Berlin Heidelberg New York 5a. Keil U, Fitzgerald AP, Gohlke H, Wellmann J, Hense H-W (2005) Risikoabschåtzung tædlicher Herz-Kreislauf-Erkrankungen. Die neuen SCORE-Deutschland-Tabellen fçr die Primårpråvention. Dtsch Arztbl 102:1808±1812 6. Kesteloot SS, Kromhout H (1997) The burden of cardiovascular diseases mortality in Europe task force of the European society of cardiology on cardiovascular mortality and morbidity statistics in Europe. Eur Heart J 18(12):1231±1248 7. Mc Govern PG, Jacobs DR, Shahar E et al (2001) Trends in Acute Coronary Heart Disease Mortality, Morbitity and Medical Care from 1985 through 1997. The Minnesota Heart Survey. Circ 104:19±24 8. Nichol KL, Nardin J, Mullooly J et al (2003) Influenza Vaccination and Reduction in Hospitalizations for Cardiac Disease and Stroke among the Elderly. N Eng J 348:1322± 1332 9. Reichert TA, Simonsen L, Sharma A et al (2004) Influenza and the Winter Increase in Mortality in the United States 1959±1999. Am J Epidemiology 160:492±502 10. Statistisches Jahrbuch 2003. Statistisches Bundesamt Wiesbaden 2004 11. Unal B, Critchley JA, Capewell S (2004) Explaining the Decline in Coronary Heart Disease Mortality in England and Wales Between 1981 and 2000. Circ 109:1101±1107 12. Zipes DP, Libby P, Bonow RO (2004) Braunwald's herat disease: A textbook of cardiovascular medicine, 7. edn, W. B. Saunders, Philadelphia

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2 Anamnese

und kærperliche Untersuchung M. Kaltenbach

Die sorgfåltig erhobene Vorgeschichte und die kærperliche Untersuchung bilden die Grundlage fçr das Vertrauensverhåltnis zwischen Arzt und Patient. Der Arzt sollte beide sorgfåltig durchfçhren und die persænliche Zuwendung nicht den ¹Heilernª çberlassen.

2.1 Anamnese z z z z z

Grundthesen Die Anamnese ist der Schlçssel zur Diagnose. Sie eræffnet (oder verschlieût) den Zugang zum Patienten. Sie ist der Weg zu einer guten und wirtschaftlichen Medizin. Ihre Qualitåt bestimmt den Erfolg aller weiteren diagnostischen und therapeutischen Schritte. z Ihre Erhebung ist eine Kunst, in der man niemals aufhært zu lernen.

2.1.1 Allgemeine Anamnese Es ist gut den Patienten zuerst zu Wort kommen zu lassen etwa beginnend mit der Frage ¹Was fçhrt Sie hierher?ª Nach Besprechung der aktuellen Beschwerden bzw. der jetzigen Erkrankung folgt die Frage nach frçheren Erkrankungen, Operationen, Unfållen, Berufs- oder Wehrdienstschåden. Die Dokumentation der vitalen Funktionen kann einem Schema folgen: Fragen nach Gewicht, Appetit, Essgewohnheiten, Trinken, Schlafen, Stuhlgang, Wasserlassen, ggf. Periode, Rauchen, Medikamente. Die Familienanamnese ist in der Kardiologie bei Koronarerkrankungen, dilativen und hypertrophischen Myokarderkrankungen von besonderer Bedeutung. Persænliche Fragen, die ein gewisses Vertrauen erfordern, stellt man am besten an den Schluss: Fragen nach sozialem Umfeld, Familie, Arbeit, Frei-

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M. Kaltenbach

zeit. Nicht unwichtig ist die Einschåtzung der Erkrankung durch den Patienten selbst und die Zuordnung zu biographischen Ereignissen (¹biographische Anamneseª). Sie kann Hinweise zur Krankheitsauslæsung liefern, die sonst nicht erhalten werden.

2.1.2 Kardiologische Anamnese z Brustschmerzen Brustschmerzen haben vielfåltige Ursachen. Das Leitsymptom der koronaren Herzkrankheit ist die Belastungsangina pectoris. Das Auftreten nach långer dauernder kærperlicher Anstrengung wie Gehen bergauf, rasches Gehen mit einer Last, Gehen in der Kålte oder gegen den Wind, kærperliche Betåtigung unter seelischer Belastung ist ebenso diagnostisch wegweisend wie das prompte Verschwinden der Beschwerden in Ruhe. Die Schilderung eines unbestimmten Druckes in der Brust, evtl. mit Ausstrahlung in Oberbauch, Kiefer, Arme, Rçcken ist typisch. Erschwertes Atmen gleichzeitig mit den Schmerzen, die Schmerzen çberlagernd, oder auch ohne Schmerzen auftretend, weist dringend auf Verursachung durch zeitweise Mangeldurchblutung des Herzens hin. Die typische Belastungsangina pectoris wird håufiger von Månnern als von Frauen empfunden; Frauen haben æfters atypische Beschwerden. Die ¹stille Ischåmieª eine kardiale Mangeldurchblutung ohne Schmerzen, tritt håufiger bei Personen, die gegen Schmerzen allgemein wenig empfindlich sind, und bei Diabetikern auf. Angaben çber Verschwinden der Beschwerden bei långerem Gehen oder bei erneuter Belastung nach mehrmaliger Pause sind typisch fçr die echte Angina pectoris und werden als ¹Durchgehphånomenª bezeichnet. Wenn nach Gabe von Nitroglyzerin die Beschwerden innerhalb von 1±5 min verschwinden, spricht das fçr eine Ischåmie, tritt keine oder Besserung erst nach 10±15 min auf, spricht dies dagegen. Die dramatische Schilderung von Stechen, Schneiden, punktuellen Schmerzen deutet eher auf extrakardialen Ursprung, ebenso die Auslæsung durch kurze Anstrengungen wie Bçcken, Heben, Lageverånderungen. Atypische Brustschmerzen, die Tage oder Wochen nach ungewohnten kærperlichen Betåtigungen auftreten, sind håufig muskulår bedingt, wie auch lageabhångige Schmerzen. Die sorgfåltige, kærperliche Untersuchung mit Abtastung von M. pectoralis major, Interkostal-, Schulter- und Rçckenmuskulatur kann ± fçr Arzt und Patient gleichermaûen çberzeugend ± durch die tastbare Verhårtung und den heftigen Druckschmerz schlagartige Klarheit bringen. Die Abgrenzung von speiseræhrenbedingten Beschwerden ist manchmal schwierig, nicht zuletzt weil diese neben åhnlicher Symptomatik auch prompt auf Nitroglyzerin ansprechen. Die vasospastische Angina tritt in Ruhe auf mit einer gewissen Bevorzugung von Frauen. Die anamnestischen Angaben allein sind meist nicht

2 Anamnese und kærperliche Untersuchung

z

fçr die Diagnose kennzeichnend oder gar ausreichend. Entscheidend ist in aller Regel eine EKG-Aufzeichung im Anfall, die ggf. Ischåmiezeichen aufweist. Das 24-Std.-EKG kann hilfreich sein.

z Atemnot Belastungsabhångige Atemnot ist meist kardial oder bronchial bedingt. Die bronchiale Ursache infolge Asthma oder chronischer obstruktiver Lungenerkrankung ist durch Husten und Auswurf in der Vorgeschichte gekennzeichnet, Asthma zudem durch den Anfallscharakter. Bei der Untersuchung gençgt manchmal schon das ¹Wegblasenlassenª der Hand zur Orientierung. Die Atemnot als Begleitung der Angina ist eine typische Folge der kardialen Mangeldurchblutung, die Erkennung als Angina-Øquivalent ist diagnostisch wichtig. Die Atemnot infolge Lungenembolie wird leicht çbersehen. Besonders schwierig zu erkennen ist die Atemnot als Folge multipler, kleiner Lungenembolien. Diese Option zu bedenken ist entscheidend. Die Abgrenzung einer krankhaften Atemnot gegen eine altersbedingt erschwerte Atmung oder reduzierte Belastbarkeit kann schwierig sein, insbesondere weil eine ¹diastolische Herzinsuffizienzª infolge verminderter Elastizitåt des Herzmuskels im hæheren Alter allein oder zusåtzlich bestehen kann. Subjektive Empfindungen çber eine eingeschrånkte Belastbarkeit sind nicht immer zuverlåssig, weil den Kranken der Vergleich fehlt. Die objektive, etwa durch Ergometrie çberprçfte Leistungsfåhigkeit kann stark abweichen. Sie ist nicht selten bei subjektiv empfundener Leistungsschwåche ganz normal. Plætzliche Atemnot im Sitzen hat meist extrakardiale, håufig funktionelle Grçnde. Das Gefçhl des ¹Nichtdurchatmenkænnensª ist eine harmlose Form der Regulationsstærung (¹nervæses Atmungssyndromª), die gut behandelbar ist, wenn man sie dem Patienten erklårt. Das Hyperventilationssyndrom scheint heute seltener aufzutreten als frçher. Es ist typischerweise mit sichtbar unnætiger, vermehrter Atmung verbunden und kann zu Elektrolytstærungen mit Verkrampfung der Hånde fçhren. z Údeme Wasseransammlung in den Beinen kann das klassische Symptom einer Rechtsherzinsuffizienz sein. Andere Ursachen sind jedoch håufiger, in erster Linie Údeme infolge venæser Stauung aufgrund stattgehabter oder akuter Venenthrombosen im Oberschenkel- oder Beckenbereich. Fragen nach Operationen, Bettruhe, langen Reisen sind wichtig. Údeme infolge akuter Thrombophlebitis oder postthrombotischen Syndroms nach stattgehabten venæsen Thrombosen sind oft çberwårmt, kardiale Údeme meist kçhl. Kardiale Údeme sind typischerweise symmetrisch, venæs bedingte einseitig oder einseitig betont. Konstitutionelle Údeme, besonders bei Frauen, treten in der warmen Jahreszeit vermehrt auf.

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M. Kaltenbach

z Intermittierendes Hinken der Beine, passagere Durchblutungsstærungen des Gehirns Die ¹Schaufensterkrankheitª ist das Leitsymptom der peripheren Durchblutungsstærung. Wie bei der Angina pectoris ist die Auslæsung durch långer dauernde Belastung genauso wie das prompte Nachlassen in Ruhe wegweisend. Das ¹Durchgehphånomenª wird bei peripheren Durchblutungsstærungen noch håufiger geschildert als bei der Angina des Herzens. Die vorçbergehende Mangeldurchblutung des Gehirns macht sich in typischen Fållen durch flçchtige Låhmungen, Sprechbehinderungen, Gefçhlsstærungen oder Sehstærungen bemerkbar. Die rechtzeitige Erkennung ist fçr den Patienten bedeutsam, weil passagere Durchblutungsstærungen des Gehirns håufig von einem groûen Schlaganfall gefolgt werden. Ursåchlich handelt es sich oft um kleine Thromboembolien besonders bei jçngeren Kranken. Die einem Rezidiv vorbeugende Behandlung durch Medikamente oder Katheterintervention kann fçr die Prognose entscheidend sein. z Herzklopfen, Herzstolpern, Herzrasen Das anfallsweise empfundene Herzrasen mit zeitlich klar definiertem Anfang und Ende, einer Dauer von wenigen Minuten bis Stunden ist als Hinweis auf paroxysmale ± meist vom Vorhof ausgehende ± Tachykardien besonders bei jçngeren Personen charakteristisch. Beim anfallsweisen Vorhofflimmern, das eher bei çber 60-Jåhrigen auftritt, steht das Gefçhl des Herzrasens meist nicht im Vordergrund, sondern eher Angaben von Unsicherheit, Schwindel, Leistungsschwåche. ¹Herzklopfenª kann Folge von Hypertonie und Arteriosklerose sein, håufig handelt es sich um Extrasystolen. Diese werden nicht selten auch als ¹Aussetzen des Herzschlagsª (Wahrnehmung nur der postextrasystolischen Pause) empfunden. Hochfrequente, besonders ventrikulåre Tachykardien kænnen zu Bewusstseinsstærungen fçhren. Sie treten gehåuft bei Patienten nach durchgemachtem Myokardinfarkt oder bei anderer organischer Herzkrankheit auf. z Synkopale Zustånde Der profane Kreislaufkollaps ist meist an den Umstånden wie Auslæsung durch långeres Stehen, Stehen nach Alkoholgenuss, Aufstehen aus der Badewanne, flçchtiges Benommensein beim raschen Aufstehen und das prompte Verschwinden der Erscheinungen im Liegen sowie durch das vorwiegende Betroffensein von jçngeren oft schlanken oder çberschlanken Personen erkennbar. Der Bewusstseinsverlust durch Herzrhythmusstærungen tritt dagegen meist unvorhersehbar und plætzlich auf. Anfallsleiden haben oft Vorboten im Sinne der Aura. Krampferscheinungen sind typisch, kænnen aber gelegentlich auch bei anderweitig bedingter Bewusstlosigkeit auftreten.

2 Anamnese und kærperliche Untersuchung

z

2.2 Kærperliche Untersuchung z z z z

Grundthesen Die kærperliche Untersuchung hilft den ganzen Menschen zu sehen. Sie schafft das Zutrauen, das der Patient zum Arzt braucht. Sie erfordert im Vergleich zum diagnostischen Gewinn wenig Zeit.

z Allgemein Die Untersuchung beginnt schon mit der Wahrnehmung des Gangs. Im Stehen kann man die Beweglichkeit und Form der Wirbelsåule und das Vorhandensein oder Fehlen von Varizen beurteilen.

2.2.1 Auskultation und weitere Untersuchung im Sitzen und Liegen Eine Venenstauung ist meist im Sitzen erkennbar, auch das Abhæren der Lungen zu Beginn oder am Ende der Untersuchung erfolgt im Sitzen. Sind Stauungsgeråusche zu hæren (Abb. 2.1)?

Abb. 2.1. Auskultationsfelder der einzelnen Herzklappen: a normale Ausbreitung der Schallfelder, b Verschiebung der Felder bei Vitien mit Links- oder c Rechtshypertrophie, d Fortleitung der Geråuschphånomene

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M. Kaltenbach

Auskultation des Herzens in Rçckenlage, bei Geråuschen oder Vitiumverdacht auch in Linksseitenlage, bei Mitralvitien ist die Untersuchung in Linkslage obligat. Beim Vorhandensein von Herzgeråuschen, bei bekanntem oder vermutetem Vitium sind zu beurteilen: Geråuschstårke, Geråuschmaximum, evtl. Fortleitung, zeitliche Zuordnung zur Herzaktion, Herztæne, Zusatztæne, Spaltung, Doppelung, Akzentuierung. Es folgt das Abhæren der Arteria carotis bei çber 60-Jåhrigen, das Abhæren der Nierenarterien bei Hochdruck und das Abhæren von Aorta, Iliakalsowie Femoralarterien bei peripheren Durchblutungsstærungen (Abb. 2.2, 2.3).

2.2.2 Palpation Alle vier Fuûpulse sollen immer getastet werden (Abb. 2.4), das Ermitteln der Lebergræûe erfolgt ebenfalls durch schmerzfreies Tasten (Abb. 2.5). Ûbung ist erforderlich; bei entspannten Bauchdecken ist die Leber auch beim Gesunden gut tastbar. Údeme ohne Leberstauung sind verdåchtig auf nicht kardiale Ursache. Bei unklaren Brustschmerzen ist die tiefe Palpation der tiefen Brustmuskeln oft diagnostisch und therapeutisch hilfreich und bringt schlagartige Klårung und gezielte Therapiemæglichkeit.

Abb. 2.2. Auskultation der Arteria carotis rechts (a); Nierenarterie rechts (b)

2 Anamnese und kærperliche Untersuchung

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Abb. 2.3. Auskultationsfelder peripherer Gefåûe

Abb. 2.4. Tasten der Fuûpulse mit symmetrischer Palpation der A. tibialis posterior (a); Palpation der A. dorsalis pedis zunåchst groûflåchig (b); danach gezielt (c)

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M. Kaltenbach

Abb. 2.5. Palpation der Leber

Abb. 2.6. a Ratschowversuch, b Faustschluss, c Zehenstand

2.2.3 Blutdruckmessung Im Liegen ist auf Lagerung des Oberarms in Herzhæhe zu achten. Der ¹Weiûkittelhochdruckª kann am besten durch Selbstmessung erkannt werden. Fçr die Erkennung peripherer Durchblutungsstærungen sind Dopplerdruckmessungen in Ruhe und nach Belastung erforderlich. Bei sehr starken Armen ist eine breitere Manschette zu verwenden.

2 Anamnese und kærperliche Untersuchung

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2.2.4 Funktionsprçfungen Bei Verdacht auf Durchblutungsstærung sind Zehenstånde bis zur Schmerzgrenze und anschlieûend Beachtung der Zeit bis zur reaktiven Hyperåmie und Druckmessung sicherer als der klassische Ratschow-Versuch mit Fuûkreisen im Liegen. Bei Durchblutungsstærungen der Arme erfolgt die Belastung durch Faustschlussbewegungen (Abb. 2.6). Der ¹Stehversuch nach Schellongª ist im Vergleich zur Kipptischuntersuchung unsicher.

2.3 Der mçndige Patient Da der Glaube bekanntlich Berge versetzt, ist das Vertrauen zwischen Arzt und Patient unabdingbare Voraussetzung fçr den Erfolg. Der Arzt kann dieses nur gewinnen, indem er auf die Person des einzelnen eingeht. Der erste und wichtigste Schritt zu dem guten Arzt-Patientenverhåltnis ist die sorgfåltige Erhebung der Vorgeschichte und die grçndliche kærperliche Untersuchung. Daraus soll sich allmåhlich eine Beziehung entwickeln, die als ¹therapeutisches Bçndnisª zu charakterisieren ist. Die moderne Medizin mit vielfacher Aufklårung bis hin zum Internet verlangt mehr als das blinde Vertrauen in die årztliche Kunst. Bei der ståndig wachsenden Kompliziertheit der Medizin und der unaufhaltsamen weiteren Aufsplitterung der Fachgebiete ist die mçndige Kooperation mit dem Betroffenen unentbehrlich. Man muss verstehen, dass Patienten aber auch viele Ørzte die Kompliziertheit scheuen und ihre Zuflucht zu einfacheren medizinischen Theorien nehmen, so zum Beispiel zur Homæopathie. Sie wurde vor 250 Jahren eingefçhrt und seither in ihrem Dogma und in ihrer Anwendung nie mehr veråndert. Um homæopathisch tåtig zu werden, gençgt eine kurze Zusatzausbildung, die mit Wahrscheinlichkeit fçr das ganze årztliche Leben gçltig ist im Gegensatz zur naturwissenschaftlichen Medizin, die ståndig neue Erkenntnisse erbringt und håufig ganz unbequemes Umdenken erfordert. Viele Patienten suchen die ¹sanfte Medizinª , weil sie Angst vor Nebenwirkungen haben und lieber auf die versprochene Stårkung der natçrlichen Heilkråfte vertrauen, als auf die ¹Apparatemedizinª. Dabei wird çbersehen, dass ¹Naturheilkundeª håufig auf spekulativen Theorien beruht. Eine naturwissenschaftliche Ûberprçfung und eine daraus resultierende Korrektur wird meist u. a. mit dem Hinweis auf die so genannte ganzheitliche Behandlung abgelehnt. In der Kardiologie spielt die Alternativmedizin im Vergleich zu anderen Fåchern wie der Onkologie nur eine geringe Rolle. Trotzdem ist das Ansprechen des Themas und die sorgfåltige Aufklårung unumgånglich. Man darf dabei selbstkritische Einschåtzungen der eigenen Therapieansåtze nicht unterdrçcken. Einem Patienten mit koronarer Eingefåûerkrankung

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M. Kaltenbach: 2 Anamnese und kærperliche Untersuchung

sollte man zum Beispiel nicht vorenthalten, dass anstelle einer Katheterintervention oder einer Bypassoperation u. U. auch die rein konservative Behandlung mit Bewegungstherapie in Frage kommt. Die Langzeiterfolge sind offenbar gleich gçnstig. Es ist nur begrçûenswert, wenn Kranke natçrliche Heilmethoden bevorzugen, also beispielsweise einen Diabetes oder eine Hypertonie zunåchst mit Bewegung, Gewichtsnormalisierung und Diåt anstelle von Medikamenten behandelt haben wollen. Die ¹Schulmedizinª muss deutlich machen, dass sie nicht gegen die Natur arbeitet, sondern diese ± in aller Regel viel eher als die ¹Naturheilkundeª ± unterstçtzt, wo immer dies mæglich ist. Jede årztliche Maûnahme ist mit einer Suggestivwirkung verbunden, die umso græûer ist, je mehr der Arzt selbst an ihre Wirkung glaubt. Sie ist bei einem Patienten, der weiû, warum er eine årztliche Anordnung durchfçhrt, wirksamer als bei einem Kranken, der diese nur passiv befolgt. Fçr operative Eingriffe und kardiologische Interventionen gilt dies genau so wie fçr die Verordnung einer medikamentæsen Therapie. Seit Jahren bemçhen sich daher vorausblickende Ørzte um den mçndigen Patienten, der sich selbst çber Diagnose und Therapie Gedanken macht. Auch wenn dies manchmal unbequem ist, gibt es kaum einen denkbaren anderen Weg.

Weiterfçhrende Literatur zu Kapitel 2 1. Borsky AJ (2001) Psychiatric and Behavioral Aspects of Cardiovascular Disease. p 2204± 2261 in [2] 2. Braunwald E (2001) The history. In: Braunwald E, Zipes DP, Libby P (eds) Heart Disease. 6. edn, WB Saunders Philadelphia, pp 27±44 3. Stæhr M (2001) Ørzte, Heiler, Scharlatane. Darmstadt 4. Zuckermann R (1965) Herzauskultation. Edition Leipzig, Leipzig

3 Arteriosklerose T. Meinertz

3.1 Vaskulåre Biologie der Arteriosklerose Ursachen, Entstehungsmechanismen und klinische Auswirkungen der Arteriosklerose sind seit mehr als 100 Jahren ebenso bekannt wie umstritten. Die Erkenntnisse der letzten Jahrzehnte haben zu einem ± zwar ebenfalls vorlåufigen ± heutzutage aber doch relativ einheitlichen Konzept gefçhrt. Diese Erkenntnisse erklåren, weshalb sich Arteriosklerose sowohl als langsam wachsende chronische, aber auch als akute Krankheit manifestieren kann. Diese Erkenntnisse erklåren weiterhin, weshalb Arteriosklerose sowohl eine Stoffwechsel- als auch eine entzçndliche Erkrankung ist, warum Arteriosklerose sowohl als eine generalisierte als auch lokal begrenzte Erkrankung auftritt und weshalb sich Arteriosklerose sowohl als Einengung als auch Gefåûerweiterung manifestieren kann.

3.1.1 Initialstadium der Arteriosklerose Die Arteriosklerose ist eine Erkrankung der groûen und mittelgroûen elastischen sowie muskulåren Arterien. Erste Zeichen der Arteriosklerose finden sich in den Industrienationen bereits vor dem 20. Lebensjahr. Verantwortlich hierfçr sind sowohl eine genetische Disposition als auch die bekannten Risikofaktoren (Abb. 3.1). Ausgangspunkt jeder Arteriosklerose ist eine Stærung der Funktion der Endothelzellen (Abb. 3.2). Diese kleiden die oben erwåhnten Gefåûe aus und tragen zur Gefåûerweiterung und zur Verhinderung der Blutgerinnung bei. Werden die Endothelzellen in ihrer Funktion gestært (endotheliale Dysfunktion) kommt es zu Gefåûverengung, Anlagerung von Blutplåttchen und Neigung zu Blutgerinnung. Verantwortlich fçr die Funktionstçchtigkeit der Endothelzellen ist Stickstoffmonoxid. Dieses steht bei endothelialer Dysfunktion nicht ausreichend zur Verfçgung. Ursache der verminderten Verfçgbarkeit von Stickstoffmonoxid ist dessen verringerte Bildung oder ein vermehrter Verbrauch bzw. ein Abbau durch oxidativen Stress. Fçr die Inaktivierung von Stickstoffmonoxid sind wesentlich so genannte reaktive Sauerstoffspezies (sauerstoffhaltige Stoffwechselprodukte, wie z. B. Peroxy-

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Abb. 3.1. Wichtige Risikofaktoren mit Einfluss auf die Endeothelfunktion. Die Verfçgbarkeit von Stickstoffmonoxid (NO) wird durch Sauerstoffradikale (O±2 ) vermindert. Durch Stærung dieser Balance entsteht eine endotheliale Dysfunktion, die bei långerer Dauer zur Vaskulopathie fçhren kann

Abb. 3.2. Die endotheliale thrombotische Balance. Das Diagramm zeigt die gerinnungshemmenden und profibrinolytischen Funktionen der Endothelzelle (links) und bestimmte gerinnungsfærdernde und antifibrinolytische Funktionen (rechts)

3 Arteriosklerose

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nitrit) verantwortlich. Folge der Inaktivierung von Stickstoffmonoxid sind eine verminderte Fåhigkeit der Gefåûe zur Vasodilatation und die verstårkte Deposition von Blutplåttchen und weiûen Blutkærperchen an der Gefåûinnenwand. In diesem Sinne stellt die endotheliale Dysfunktion eine Vorstufe und ein Initialstadium der Arteriosklerose dar. Endotheliale Dysfunktion findet sich z. B. bei arterieller Hypertonie, Diabetes mellitus, Fettstoffwechselstærung sowie bei Nikotinabusus.

3.1.2 Entstehung der atherosklerotischen Plaque z Erste anatomisch fassbare Manifestation ist die Einlagerung kleiner Lipoproteine in die Intima. Diese aus dem Blut stammenden Partikel, die aus Eiweiû und Fett bestehen, werden in der Gefåûwand chemisch modifiziert (z. B. durch Oxidation). Mitverantwortlich fçr diese Oxidation sind die oben erwåhnten reaktiven Sauerstoffspezies, die nicht ausreichend in den Endothelzellen inaktiviert werden. Oxidativer Stress sowie die oxidativ modifizierten Lipoproteine induzieren eine lokale Zytokinausschçttung. Diese Zytokine induzieren eine vermehrte Expression von Adhåsionsmolekçlen an der Gefåûinnenwand, was zur Anziehung und Adhåsion von Leukozyten fçhrt. Diese Leukozyten (Mono- und Lymphozyten) durchwandern die Schranke der Endothelzellen und håufen sich in der Intima an. Unter Einfluss bestimmer Zytokine kænnen diese Monozyten so genannte ScavengerRezeptoren an ihrer Oberflåche exprimieren. Ûber diese Rezeptoren werden die modifizierten Lipoproteinpartikel aufgenommen. Aufgrund ihres Fettgehaltes werden die Monozyten zu so genannten Schaumzellen (Makrophagen). Die Makrophagen selbst sind in der Lage Zytokine und Enzyme zu bilden ± unter anderem Superoxidanionen und Matrixmetalloproteinasen. Unter diesem Einfluss entsteht als dritter Schritt durch lokale Anhåufung von fetthaltigen Makrophagen der so genannte ¹fatty streakª (Fettstreifen) als Vorlåufer der atherosklerotischen Låsion. Derartige Wandverånderungen finden sich im Einzelfall schon bei Jugendlichen und sind prinzipiell rçckbildungsfåhig (Abb. 3.3). z Wie kommt es vom ¹fatty streakª zur atherosklerotischen Plaque? Auch dieser Prozess låsst sich vereinfacht auf folgende Schritte reduzieren: Zunåchst die Einwanderung und Proliferation glatter Muskelzellen und anschlieûend die Akkumulation extrazellulårer Matrix. Im ersten Schritt kommt es unter dem Einfluss von Chemokinen (z. B. PDGF,= platelet derived growth factor) zur Migration glatter Muskelzellen aus der Media in die Intima. Diese glatten Muskelzellen verhalten sich morphologisch und funktionell anders als reife glatte Muskelzellen: Sie exprimieren embryonale Isoformen von Muskelproteinen anstelle von reifem Myosin und besitzen weniger kontraktile Proteine.

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Abb. 3.3. Schematische Darstellung der Entstehung der atherosklerotischen Plaque 1 Akkumulation von Lipoproteinpartikeln in der Intima. Modifikation dieser Lipoproteine z. B. durch Oxidation. 2 Lokale Zytokinfreisetzung ausgelæst durch oxidativen Stress und modifizierte Lipoproteine. 3 Zytokine induzieren die Expression von Adhåsionsmolekçlen fçr Leukozyten (Mono- und Lymphozyten). 4 Diese Monozyten aus dem Blut dringen durch die Endothelzellbarriere in die Gefåûwand, angelockt durch weitere Zytokine, wie monocyte chemoattractant protein 1 (MCP-1). Unter der Einwirkung eines weiteren Zytokins (macrophage colony stimulating factor = (M-CSF) kommt es zur vermehrten Expression so genannter Scavengerrezeptoren an der Oberflåche der Monozyten. 5 Scavengerrezeptoren vermitteln die Aufnahme der modifizierten Lipoproteine in die Zellen und færdern so die Entstehung so genannter Schaumzellen. Derartige Makrophagen (Schaumzellen) sind Quelle weiterer Zytokine und von Effektormolekçlen, wie reaktiver Sauerstoffspezies und Matrixmetalloproteinasen. 6 Glatte Muskelzellen gelangen unter Einfluss von Zytokinen aus der Media in die Intima, teilen sich, bilden extrazellulåre Matrix und fçhren so zur Vergræûerung der atherosklerotischen Plaque. 7 In spåteren Stadien kann es zur Kalzifizierung und Fibrosierung der Plaque kommen. Ebenso zum Untergang glatter Muskelzellen und zur Ausdçnnung der fibræsen Deckkappe des Plaques

z Die Proliferation glatter Muskelzellen fçhrt einerseits zu einer Vergræûerung der Plaque und damit zur Einengung des Gefåûlumens. Andererseits stabilisieren diese Muskelzellen die Plaque durch zellulåre Ummauerung der lipidhaltigen Entzçndungszellen (Schaumzellen) und durch Produktion extrazellulårer Matrixproteine. Der Untergang glatter Gefåûmuskelzellen durch Apoptose fçhrt dagegen zu einer Destabilisierung der Plaque. Innerhalb der Plaque kann es zu Neubildung kleiner Gefåûe kommen (Angiogenese). Diese haben vermutlich sowohl fçr das Plaquewachstum als auch fçr die Plaquedestabilisierung (Ruptur solcher Gefåûneubildungen!) Bedeutung. Bestimmte Subpopulationen glatter Muskelzellen færdern durch Sezernierung spezieller Zytokine eine Kalzifikation und Mineralisation der Plaque. Dies erklårt den z.T. erheblichen Kalkgehalt einer atherosklerotischen Plaque.

3 Arteriosklerose

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3.1.3 Plaqueruptur und Thrombose Bei Vorliegen eines Atheroms (atherosklerotische Plaque) kann es unabhångig vom Ausmaû der Lumeneinengung jederzeit zur Ruptur kommen. Dieser geht eine Destabilisierung voraus. Die Stabilitåt der Plaque wird dabei vom Gleichgewicht stabilisierender und destabilisierender Prozesse bestimmt: Stabilisierend wirkt die Proliferation glatter Muskelzellen sowie die Produktion extrazellulårer Matrixproteine, destabilisierend wirken sich entzçndliche Aktivitåt (vermehrte Bildung von Schaumzellen) und erhæhter Lipidgehalt der Plaque sowie Apoptose glatter Muskelzellen aus. Wåhrend der Destabilisierung einer Plaque verdçnnt sich deren fibræse Deckkappe. Makrophagen bzw. aktivierte Phagozyten kænnen Enzyme freisetzen, die zu einer Degradierung der extrazellulåren Matrixproteine fçhren (z. B. Matrixmetalloproteinasen, Kollagenasen und Gelatinasen). Diese Enzyme fçhren zum Abbau der plaquestabilisierenden Proteine und tragen so zum Aufbruch der Plaquedeckkappe bei. Was letztlich den Einriss der Deckkappe unter klinischen Bedingungen bewirkt, ist bis heute unklar. Beim Einriss der Deckplatte tritt der fett- und entzçndungszellenreiche Inhalt der Plaque in unmittelbaren Kontakt mit dem vorbeistræmenden Blut. Dies fçhrt augenblicklich zu einer lokalen Aktivierung der Blutgerinnung und zur Bildung von thrombotischem Material. Von Lokalisation und Ausmaû der Thrombenbildung hångt das resultierende klinische Szenario ab: In aller Regel entsteht das Bild eines akuten Koronarsyndroms. Dieses manifestiert sich als instabile Angina pectoris, wenn der Thrombus nicht weiterwåchst und allmåhlich wieder abgebaut wird. Wåchst der Thrombus und embolisiert thrombotisches Material in die Gefåûperipherie des betreffenden Koronargefåûes entsteht meist das klinische Bild eines Nicht-ST-Hebungsinfarktes. Kommt es dagegen zum erheblichen Wachstum des Thrombus mit kompletter Gefåûobstruktion entsteht klinisch in der Regel das Bild eines ST-Hebungsinfarktes. z Ausgangspunkt einer Koronarthrombose kann nicht nur eine Plaqueruptur, sondern auch eine Plaqueerosion sein. Derartige superfizielle Erosionen einer Plaque scheinen håufiger Myokardinfarkte mit fatalem Ausgang bei Frauen (und Individuen mit Hypertriglyzeridåmie) und Diabetes mellitus (metabolisches Syndrom!) auszulæsen. Kænnen Plaquerupturen bzw. -erosionen auch klinisch vællig stumm verlaufen? Offensichtlich ist das so. So hat man bei Opfern von Verkehrsunfållen mit nichtkardialer Todesursache çberraschend håufig Plaquerupturen und Plaqueerosionen nachweisen kænnen. Allerdings fand sich bei diesen Bedingungen nur eine limitierte Thrombusauflagerung. Aus diesen Beobachtungen muss man folgern, dass es offensichtlich beim Menschen mit koronarer Arteriosklerose håufiger zu Plaquerupturen bzw. -erosionen kommt und hieraus nicht notwendig ein akutes Koronarsyndrom entsteht. Offen-

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Abb. 3.4. Mechanismen der Plaqueruptur und Plaqueerosion. a Bei Ruptur der fibræsen Deckplatte der Plaque kommt es zum Kontakt von stark gerinnungsaktivierendem Material aus dem Lipidkern der Plaque mit Blut. Dies resultiert in einer lokalen Thrombusbildung. b Bei der oberflåchlichen Plaqueerosion kommt es lediglich zum Kontakt zwischen subendothelialem Raum und Blut. Der lipidhaltige Kern der Plaque gelangt nicht in Kontakt mit Blut

sichtlich besteht eine Selbstheilungstendenz mit Abbau des thrombotischen Materials und Abheilung der aufgebrochenen Plaque (Abb. 3.4).

3.1.4 Plaquewachstum und Koronargefåûstenose Entstehung und Wachstum der Plaque benætigen viele Jahre. Dieser Prozess verlåuft ohne jede klinische Symptomatik. Zunåchst kommt es nicht einmal zu einer Lumeneinengung, sondern zu einer quasi kompensatorischen Gefåûerweiterung (so genanntes vaskulåres Remodeling). Erst bei einem Ausmaû der Gefåûeinengung von etwa mehr als 60% kænnen beim Patienten klinische Symptome (z. B. Angina pectoris unter Belastung) auftreten. Wåhrend der asymptomatischen Entwicklungsphase des Plaquewachstums erfolgt die Græûenzunahme der Plaque wahrscheinlich diskontinuierlich und damit schubweise. Perioden relativer Ruhe und offensichtlichen Wachstumsstillstands wechseln mit Phasen raschen Plaquewachstums ab (Abb. 3.5). Zwei Phånomene der Entwicklung der koronaren Plaque sowie der Plaqueruptur sind bis heute nicht geklårt: z Aufgrund der genannten generalisiert ablaufenden Prozesse låsst sich eine lokalbetonte Plaquebildung nur schwer erklåren. Unbestritten findet sich die Plaque- und auch die Koronargefåûstenose besonders håufig im Bereich der groûen epikardialen Koronargefåûe und hier insbesondere an Verzweigungsstellen bzw. an Abgangsstellen groûer Seitenåste. Es ist naheliegend, hydrodynamische (stræmungsbedingte) Ursachen als Erklårung

3 Arteriosklerose

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Abb. 3.5. Schematische Darstellung der Entwicklung einer atherosklerotischen Låsion (von links nach rechts). Zu Beginn kommt es zu einem Wachstum der atherosklerotischen Låsion (innerer Mantel) bei gleichzeitiger Gefåûvergræûerung in Richtung auswårts. Dabei wird das Lumen praktisch nicht eingeengt. Es handelt sich um eine so genannte kompensatorische Erweiterung des Gefåûes im Sinne eines positiven Remodelings. Im spåteren Progress der Arteriosklerose kommt es dann zu zunehmender Einengung des Lumens bei weiterer Vergræûerung des Gefåûauûendurchmessers

hierfçr verantwortlich zu machen. An den genannten Stellen reiût der çblicherweise laminare Blutfluss håufiger ab, es kommt zu Turbulenzen, Stase und zu verminderten, auf das Gefåû wirkenden Scherkråften. Dies scheint das Plaquewachstum zu begçnstigen. Andererseits kænnte der laminare Fluss in den groûen epikardialen Koronargefåûen antiatherogen wirken. Nach tierexperimentellen Befunden, in denen durch adåquate Scherkråfte Gene und Enzyme (z. B. die stickstoffmonoxidbildende Synthetase sowie die reaktive sauerstoffspezieszerstærende Superoxiddysmutase) aktiviert wurden, resultierte ein Schutz des Gefåûendothels vor oxidativem Stress. z Es ist sicher, dass Plaquerupturen håufiger bei Plaques auftreten, deren Lumeneinengung nicht kritisch ist (z. B. weniger als 60% Lumeneinengung). Welche Plaque allerdings schlieûlich rupturiert, ist ± abgesehen von den o. g. Einflussfaktoren ± bis heute unbekannt. Daher låsst sich z. B. nach dem koronarangiographischen Befund eine potenzielle Plaqueruptur nicht vorhersagen. Bei der Bewertung dieses Phånomens (Plaquerupturen håufiger bei nicht kritischen Stenosen) ist allerdings zu bedenken, dass in einem atherosklerotisch verånderten Koronargefåûsystem subkritische Stenosen und nicht lumeneinengende Plaques erheblich håufiger vorkommen als kritische Stenosen.

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3.2 Spezielle Verlaufsformen der Arteriosklerose 3.2.1 Restenose nach koronarer Intervention Der weitverbreitete Gebrauch von Stents hat das Phånomen der Restenose nach perkutaner transluminaler Koronarangioplastie (PTCA) in ein anderes Licht gerçckt. Anders als die Restenose nach PTCA wird die Restenose nach Stentimplantation çberwiegend durch eine Intimaverdickung verursacht. Nach histologischen Befunden besteht die Masse der restenosierten Låsion im Stent aus myxomatæsem Gewebe von glatten Muskelzellen, umgeben von einer losen und flçssigkeitsreichen extrazellulåren Matrix.

3.2.2 Akzelerierte koronare Arteriosklerose nach Herztransplantation Diese Form der Arteriosklerose der Koronargefåûe des Transplantats unterscheidet sich in mehreren Punkten von der vorbeschriebenen Arteriosklerose des Koronargefåûsystems. Charakteristisch fçr die akzelerierte Arteriosklerose nach Herztransplantation (Transplantatvaskulopathie) ist der Befall nicht nur der groûen epikardialen, sondern auch der kleineren intramyokardialen Koronargefåûe. Die Låsionen selbst sind diffuser und konzentrischer als bei der Arteriosklerose im nativen Koronargefåûsystem. Angiographisch

Abb. 3.6. Vergleich der normalen Arteriosklerose mit der Arteriosklerose des transplantierten Herzens (Transplantatvaskulopathie). a Die typische Arteriosklerose ist gekennzeichnet durch exzentrische Låsion, Lipidablagerungen in den Plaques und fokale Verteilung. b Die Transplantatvaskulopathie ist gekennzeichnet durch konzentrische Låsionen, fehlende Lipidablagerung und diffuse Einengungen

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wird das Ausmaû des Koronargefåûbefalls meist unterschåtzt. Pathogenetisch liegt der Transplantatvaskulopathie eine extreme Form einer immunologisch verursachten Hyperplasie der Arterienwand zugrunde (Abb. 3.6).

Weiterfçhrende Literatur zu Kapitel 3 1. Reape TJ, Groot PHE (1999) Chemokines and atherosclerosis. Atherosclerosis 147:213± 225 2. Burke AP, Farb A, Malcom GT, Liang Y-H, Smialek J, Virman R (1997) Coronary risk factors and plaque morphology in men with coronary disease who died suddenly. N Engl Med 336:1276±1282 3. Diaz MN, Frei B, Vita JA, Keaney JF (1997) Antioxidants and atherosclerosic heart disease. N Engl J Med 337:408±416 4. Jahn J, Dalhoff K, Katus HA (1995) Coronary artery disease: an inflammatory or infectious process. Basic Res Cardiol (Suppl 1):59±64 5. Ross R. The pathogenesis of atherosclerosis. Braunwald, Heart Disease, pp 1106±1124 6. Ross R (1999) Atherosclerosis ± an inflammatory disease. N Engl J Med 340:115±126 7. The European Heart Journal (2002) Volume 4, Suppl A 8. Herz (2003) Heft 6 9. Dialogues in cardiovascular medicine (2002) Volume 7, Number 1 10. Dialogues in cardiovascular medicine (2002) Volume 7, Number 4 11. Dialogues in cardiovascular medicine (2003) Volume 8, Number 2

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4 Nicht-invasive Diagnostik bei Herzerkrankungen

4.1 Ruhe- und Belastungs-EKG, Nuklearmedizin, MRT und CT W. Rutsch

4.1.1 Ruhe- und Belastungs-EKG z Allgemeines Grundsåtzlich ist die Belastungsuntersuchung in der Kardiologie ein sicheres diagnostisches Verfahren. Dennoch sind Todesfålle, Myokardinfarkte und schwerwiegende Rhythmusstærungen beschrieben worden. Tod und Myokardinfarkt ereignen sich in einer Håufigkeit von etwa 1 pro 2500 Untersuchungen [42]. Um die Komplikationsrate niedrig zu halten und die Aussagekraft zu erhæhen, sind absolute und relative Kontraindikationen aufgestellt worden (Tabelle 4.1). Bei Belastungsuntersuchungen muss ein entsprechend ausgebildeter Arzt anwesend sein. Mæglich sind auch Untersuchungen durch ausgebildetes Personal wie Krankenschwestern oder Medizinischtechnische Assistenten, sofern ein Arzt in unmittelbarer Nåhe ist, um fçr Zwischenfålle verfçgbar zu sein [11]. EKG, Herzfrequenz und Blutdruck sollten fortlaufend beobachtet und nach jeder Belastungsstufe oder bei Auftreten von Angina pectoris und ST-Segment-Verånderungen aufgezeichnet werden.

z Ausrçstung Patienten werden sowohl auf Fahrradergometern als auch auf Laufbåndern belastet. In Europa werden nahezu ausschlieûlich Fahrradergometer verwendet. Sie haben eine Vielzahl von Vorteilen, jedoch den Nachteil, dass die Oberschenkelmuskulatur (Quadrizeps) schneller erschæpft als die Ausbelastung des Herz-Kreislaufsystems (maximale Sauerstoffaufnahme) erreicht wurde. Ein çbliches Belastungsprotokoll ist das Bruce-Protokoll, das eine Belastung çber 6±12 Minuten vorsieht. Die Belastbarkeit der Patienten sollte bei der Befundung berçcksichtigt werden. Ideal ist die Angabe in metabolischen Øquivalenten (MET), ersatzweise kann einfach die Belastungszeit und die Hæhe der Belastung in Watt angegeben werden.

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Tabelle 4.1. Absolute und relative Kontraindikationen fçr einen Belastungstest Absolute Kontraindikationen z akuter Myokardinfarkt innerhalb der letzten beiden Tage z instabile Angina pectoris z symptomatische und håmodynamisch relevante Herzrhythmusstærungen z schwere, symptomatische Aortenstenose z schwere, symptomatische Herzinsuffizienz z akute Lungenembolie oder Lungeninfarkt z akute Myokarditis oder Perikarditis z akute Aortendissektion Relative Kontraindikationen z Hauptstammstenose z Herzklappenstenosen måûigen Grades z Elektrolytabweichungen z bedeutender Hypertonus z Tachy- oder Bradyarrhythmia absoluta z hypertroph-obstruktive Kardiomyopathie z AV-Block II oder III8

z Endpunkte der Belastung Eine Belastungsuntersuchung kann bei Erreichen der vorher berechneten maximalen Herzfrequenz abgebrochen werden. Es gibt jedoch auch andere Endpunkte von Bedeutung, da die Herzfrequenz von verschiedenen Variablen abhångig ist (z. B. Behandlung mit Betablockern, Patienten mit gestærter Herzfrequenz oder bei Patienten mit exzessiver Herzfrequenzreaktion). Abbruchkriterien kænnen wiederum in absolute und relative unterteilt werden (Tabelle 4.2).

z Technik der Ergometrie z Untersuchungsablauf [9]: z Patient sollte 3 Stunden vor Testbeginn nçchtern sein und nicht mehr geraucht haben z empfehlenswert sind geeignete Kleidung, bequeme Schuhe z keine ungewæhnliche kærperliche Belastung innerhalb der letzten 12 Stunden z Aussetzen bestimmter Medikamente sollte in Erwågung gezogen werden (Betablocker, Digitalis, Kalziumantagonisten etc.) z Erhebung der Anamnese mit kærperlicher Untersuchung, um Kontraindikationen fçr den Belastungstest zu erfassen z Ruhe-EKG mit 12 Ableitungen z detaillierte Erklårung der Belastungsuntersuchung z sorgfåltige Pråparation der Haut mit Entfernen der oberflåchlichen Hautschicht zur Minderung des Widerstandes bei Signalçbergang von

4 Nicht-invasive Diagnostik bei Herzerkrankungen

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Tabelle 4.2. Abbruchkriterien fçr einen Belastungstest Absolute Indikation z Abfall des systolischen Blutdrucks um > 10 mmHg gegençber dem Ausgangswert, sofern weitere Zeichen einer Ischåmie aufgetreten sind z måûiggradige bis schwere Angina pectoris z Zeichen unzureichender Perfusion wie Cyanose etc. z anhaltende ventrikulåre Tachykardie z ST-Streckenhebungen von ³ 1,0 mm in Ableitungen ohne Q-Wellen (Ausnahmen: Ableitungen V1 und aVR) Relative Indikation z Abfall des systolischen Blutdrucks um >10 mmHg gegençber dem Ausgangswert auch ohne weitere Ischåmiezeichen z bedeutende Ønderungen von ST oder QRS wie exzessive ST-Streckensenkung (> 2 mm horizontaler oder deszendierender ST-Streckensenkung) oder auffallende Ønderung der elektrischen Herzachse z Herzrhythmusstærungen, andere als anhaltende ventrikulåre Tachykardien (multifokale ventrikulåre ES, Triplets, supraventrikulåre Tachykardie, AV-Block u. a.) z Schwåche, Luftknappheit, Schwindel z Entwicklung eines Schenkelblocks z zunehmende Thoraxschmerzen z hypertensive Blutdruckwerte

z z z z

Haut zu Elektrode (Rasieren, Abreiben mit Alkohol, Abreiben mit feinem Sandpapier etc.) Anlegen von Silberelektroden mit Elektrodenpaste nach modifiziertem Schema (die çbliche Position der Extremitåtenelektroden eignet sich der Bewegungsartefakte wegen nicht) bei Fahrradergometrie werden die hæchste Sauerstoffaufnahme und hæchste Herzfrequenz bei einer Umdrehungsgeschwindigkeit von 50±80 Rotationen/min erreicht Fahrradergometer sind nach Kilopond oder Watt kalibriert verschiedene Untersuchungsprotokolle gehen nach einem åhnlichen Schema vor: Beginn mit einer kurzen Aufwårmphase (geringe Belastung), gefolgt von einer progressiven ununterbrochenen Belastung bzw. zunehmender Belastung und adåquaten Zeitintervallen auf jeder Belastungsstufe, gefolgt von einer abschlieûenden Erholungsphase. Bei Fahrradergometrie wird der Belastungsbeginn meist bei 25 Watt angesetzt, gewæhnlich gefolgt von einer Belastungssteigerung von 25 Watt aller 2±3 Minuten bis ein Endpunkt bei einer symptomlimitierten Belastungsform erreicht ist.

z Interpretation Die Bewertung eines Belastungstests sollte folgende Angaben enthalten: Belastungskapaziåt, Klinik, håmodynamische und elektrokardiographische Reaktionen. Von groûer Bedeutung ist das Auftreten von typischer Angina

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pectoris, insbesondere wenn deshalb die Belastungsuntersuchung abgebrochen werden musste. Wichtigste elektrokardiographische Beobachtung ist das Auftreten von Abweichungen der ST-Strecke, insbesondere ST-Senkung, aber auch ST-Hebungen. Håufigste Definition fçr das Auftreten eines positiven Belastungstests ist eine horizontale oder deszendierende ST-Streckensenkung von ³ 1 mm 60±80 ms nach dem J-Punkt (Verbindung zwischen Kammerkomplex und ST-Strecke).

z Indikationen und Rationale Am håufigsten werden Belastungsuntersuchungen bei Patienten mit Verdacht oder bei bekannter koronarer Herzkrankheit durchgefçhrt. Es kænnen Patienten mit stabiler Angina pectoris sein, nach medikamentæser Stabilisierung, Patienten mit instabiler Angina pectoris oder nach Myokardinfarkt oder koronarer Revaskularisation. Patienten die nicht belastet werden kænnen oder Patienten mit EKG-Vorverånderungen, die eine Interpretation der ST-Strecke erschweren oder unmæglich machen (Pråexzitationssyndrom, Schrittmacherrhythmen, Linksschenkelblock, ST-Senkung in Ruhe von > 1 mm) sollten einem bildgebenden Belastungsverfahren mit einem anderen Endpunkt als Verånderung der ST-Strecke unterzogen werden. Eine Belastungsuntersuchung ist besonders wichtig, wenn die Diagnose koronare Herzkrankheit unsicher ist. Myokardischåmie ist die håufigste Ursache von Thoraxschmerzen. Bei kleinen instabilen Plaques kann es auch ohne vorherige Thoraxschmerzen und Ischåmiebefunde in Belastungsuntersuchungen plætzlich zu Myokardinfarkt und Tod kommen. So schlieûen negative Ergebnisse plætzliche ischåmische Ereignisse nicht aus. z Pråtestwahrscheinlichkeit einer KHK Die Vortestwahrscheinlichkeit einer KHK basiert auf folgenden Angaben: Vorgeschichte, Lebensalter, Geschlecht und Brustschmerzcharakteristik und Ergebnis einer kærperlichen Untersuchung. Typische Angina pectoris macht die Vortestwahrscheinlichkeit so hoch, dass eine Belastungsuntersuchung die Krankheitswahrscheinlichkeit nicht mehr wesentlich steigern kann. Insofern ist eine Belastungsuntersuchung besonders wichtig bei Patienten mit einer eher mittleren Vortestwahrscheinlichkeit des Vorliegens einer KHK, da das Untersuchungsergebnis einen wesentlichen Einfluss auf die zu stellende Diagnose haben kann. Unter typischer Angina pectoris wird ein retrosternaler Schmerz mit Ausstrahlung in linken Arm und Hals verstanden, der unter kærperlichem oder psychischem Stress auftritt und sich durch Wiedereintritt von Ruhe oder nach Nitroglyzerineinnahme prompt zurçckbildet. Unter atypischer Angina pectoris versteht man ein Beschwerdebild mit nur zwei von den oben geschilderten drei Charakteristika. z Sensitivitåt und Spezifitåt Beide Variablen beschreiben wie sicher ein Testverfahren ist, unter Kranken mæglichst alle Kranken herauszufinden (Sensitivitåt) und bei Gesunden ein negatives Testergebnis aufzuweisen (Spezifitåt). Patienten mit Krankheitsver-

4 Nicht-invasive Diagnostik bei Herzerkrankungen

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dacht werden bei Anwendung dieser Testverfahren çber einen ¹Grenzwertª (Cut-off) (ST-Streckensenkung um mehr als 1 mm) in zwei Gruppen eingeteilt: krank oder gesund. Leider gibt es bei der Untersuchung von Patienten mit koronarer Herzkrankheit eine breite Ûberlappung beider Patientengruppen. Sensitivitåt und Spezifitåt der Ergometrie bei KHK hången von verschiedenen Faktoren ab: Vorerkrankung mit Herzinfarkt, ST-Streckensenkung vor Belastungsbeginn, linksventrikulåre Hypertrophie, Behandlung mit Digitalis oder Betablocker u. a. Sensitivitåt und Spezifitåt der Ergometrie liegen allgemein bei 68 und 77% [7, 10]. Bei Auftreten einer ST-Streckensenkung von > 1 mm betrågt die Sensitivitåt 50 und die Spezifitåt 90% [20]. Bei Patienten mit koronarer 3-Gefåûkrankheit ist die Sensitivitåt hæher und bei Patienten mit 1-Gefåûkrankheit niedriger. Der wahre diagnostische Wert der Ergometrie liegt in seiner relativ hohen Spezifitåt, d. h. Patienten herauszufinden, die mit groûer Wahrscheinlichkeit keine obstruktive koronare Herzkrankheit haben.

z Schwierigkeiten bei der Interpretation eines Belastungs-EKG ST-Streckensenkung in Ruhe ist in der Regel ein Hinweis auf eine schwere koronare Herzkrankheit. Sie ist mit einer ungçnstigen Prognose verbunden. Die Interpretation des EKG ist weiterhin erschwert bei Zeichen einer linksventrikulåren Hypertrophie und bei Einnahme von Digitalis. Unter Digoxin wird eine abnorme ST-Streckensenkung unter Belastung bei 25±40% gesunder Probanden beobachtet. Um den Effekt von Digoxin auf die Repolarisation zu vermeiden, muss die Therapie etwa 2 Wochen vorher abgesetzt werden. Bei Zeichen linksventrikulårer Hypertrophie im EKG wird die Spezifitåt der Belastungsuntersuchung gemindert, die Sensitivitåt bleibt unveråndert, weshalb weitere Tests bei positivem Ausgang vorgenommen werden mçssen. Ruhe-ST-Streckensenkungen kænnen als Marker fçr eine schlechte Prognose angesehen werden. Persistierende ST-Streckensenkungen sind mit einer doppelt so hohen Wahrscheinlichkeit einer KHK verbunden als bei Patienten ohne ST-Senkungen in Ruhe. Wenn bei diesen Patientengruppen das Testergebnis negativ ist, ist die Wahrscheinlichkeit einer KHK stark vermindert. Ein positiver Test hingegen zeigt eine geringe Spezifitåt, so dass weitere Tests notwendig werden. Fasst man alle Studienergebnisse zusammen, die es zu dieser Problematik gibt, kommt man zu folgendem Schluss: z Linksventrikulåre Hypertrophie (LVH): Bei Studien unter Einschluss von Patienten mit LVH betrågt die Sensitivitåt 68 und die Spezifitåt 69%, bei Ausschluss einer LVH liegt die Sensitivitåt bei 72 und die Spezifitåt bei 77% z ST-Streckensenkung in Ruhe: Bei Einschluss von Patienten mit ST-Streckensenkung in Ruhe liegt die mittlere Sensitivitåt bei 69 und die mittlere Spezifitåt bei 70%, bei Ausschluss betrågt die mittlere Sensitivitåt 67 und die mittlere Spezifitåt 84%.

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z Digoxin: Bei Einschluss von Patienten mit Digoxin betrågt die mittlere Sensitivitåt 68 und die mittlere Spezifitåt 74%, bei Ausschluss liegt die mittlere Sensitivitåt bei 72 und die mittlere Spezifitåt bei 69% Vergleicht man diese Ergebnisse mit der durchschnittlichen Sensitivitåt und Spezifitåt von 67 bzw. 72%, so vermindern lediglich die LVH und die STStreckensenkung in Ruhe die Spezifitåt. Bei Vorliegen eines Links- oder Rechtsschenkelblocks korreliert die damit verbundene ST-Streckensenkung unter Belastung nicht mit dem Befund einer Myokardischåmie. Trotz des erheblichen Einflusses von Betablockern auf die Herzfrequenz unter Belastung lassen sich keine Unterschiede zu Patienten ohne Betablocker bei der Durchfçhrung des Belastungstests entdecken, weshalb ein Absetzen des Betablockers vor dem Test nicht empfohlen werden sollte. Von den drei mæglichen Formen der ST-Streckensenkung, horizontal, deszendierend oder aszendierend, hat die deszendierende Form den fçr eine KHK hæchsten prådiktiven Wert, gefolgt von der horizontalen Senkung, wåhrend der aszendierenden ST-Streckensenkung keine pathologische Bedeutung beigemessen wird. Eine ST-Streckenhebung unter Belastung wird relativ håufig bei Patienten nach Q-Wellen-Myokardinfarkt beobachtet. Liegt kein Vorinfarkt vor, kommt es extrem selten zu ST-Streckenhebungen (1½ der Untersuchungen). Treten ST-Streckenhebungen bei einem ansonsten normalen EKG auf, muss man als Ursache eine durch Koronarspasmus oder kritische Stenose verursachte transmurale Ischåmie annehmen.

z Risikostratifizierung Die Ergebnisse einer Ergometrie kænnen zur Risikostratifizierung verwendet werden. In den Guidelines des ACC zum Belastungstest werden verschiedene Variablen als bedeutsam angefçhrt (Tabelle 4.3). Einer der wichtigsten Parameter zur Beschreibung der Prognose von Patienten mit KHK ist die Bestimmung der maximalen Belastungskapazitåt. Sie wird von verschiedenen Faktoren beeinflusst: globale linksventrikulåre Funktion, allgemeine kærperliche Verfassung, Trainingszustand, Begleitkrankheiten u. a. z Belastungskapazitåt Es kænnen verschiedene Parameter als Marker der maximalen Belastungskapazitåt (VO2max) herangezogen werden, z. B. Belastungsdauer, hæchstes MET-Level, hæchste erreichte Belastungsstufe, maximale Herzfrequenz, Doppelprodukt aus Herzfrequenz und systolischem Blutdruck. Die Bewertung der Belastungskapazitåt im Rahmen einer Ergometrie ist von groûer Wichtigkeit. Einfach ist die Ûbersetzung der verschiedenen Parameter in (MET) metabolische Øquivalente, wobei ein MET der Basiskapazitåt von 3,5 ml O2/kg/min entspricht. Dies ist nur eine Schåtzung fçr den jeweiligen Patienten, bedeutet aber eine gute Annåherung an die maximale Sauerstoffaufnahme VO2max. Unter maximaler Sauerstoffaufnahme versteht man das græûte Sauerstoffvolumen, das eine Testperson unter dynamischer Belastung und Inanspruchnahme des græûten Teils seiner Muskulatur der einge-

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Tabelle 4.3. Prognostische bedeutend Variablen einer Ergometrie EKG z maximale ST-Streckensenkung z maximale ST-Streckenhebung z Qualitåt der ST-Streckensenkung (deszendierend, horizontal oder aszendierend) z Anzahl von Ableitungen mit ST-Streckensenkungen z zeitlicher Nachweis der ST-Streckensenkung nach Belastungsende z belastungsinduzierte ventrikulåre Rhythmusstærungen z Zeit bis zum Auftreten von ST-Streckensenkung Håmodynamik z maximale Herzfrequenz z maximaler systolischer Blutdruck z maximales Doppelprodukt (HF ´ RR) z Belastungsdauer z Blutdruckabfall unter Belastung z unzureichender Frequenzanstieg (chronotrope Inkompetenz) Klinik z belastungsinduzierte Angina pectoris z belastungslimitierende Symptome z Zeit bis zum Auftreten von Angina pectoris

atmeten Luft entnehmen kann. VO2max ist das beste Maû kardiovaskulårer Fitness und ein Maû der Belastungskapazitåt. Man kann eine gegebene Sauerstoffaufnahme als ein Vielfaches der Sauerstoffaufnahme unter Ruhebedingungen (etwa 3,5 ml/kg/min) angeben. Dies entspricht einem metabolischen Øquivalent (MET). Die maximale Sauerstoffaufnahme hångt von verschiedenen Bedingungen ab: Lebensalter, Geschlecht, Trainingszustand, allgemeiner Gesundheitszustand, etc. (Tabelle 4.4).

z Ergometrie nach Myokardinfarkt Die Belastungsuntersuchung nach Myokardinfarkt ist aus verschiedenen Grçnden wichtig. Es kænnen folgende Informationen gewonnen werden: z Risikostratifizierung und Bewertung der Prognose z Belastungskapazitåt mit Empfehlung zur kærperlichen Belastung nach Entlassung, kærperlichem Training und Rehabilitation z Evaluierung der eingeleiteten Therapie z Notwendigkeit weiterer Behandlungsmaûnahmen wie Revaskularisationen Klasse-I-Indikationen der AHA/ACC fçr die Belastungsuntersuchung nach Myokardinfarkt sind daher folgende: z submaximaler Test 4±6 Tage nach Infarkt vor Entlassung zur prognostischen Einschåtzung, Empfehlung zum Umfang kærperlicher Belastung, Evaluierung der eingeleiteten medikamentæsen Behandlung

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Tabelle 4.4. Normalwerte der maximalen Sauerstoffaufnahme VO2max in Abhångigkeit vom Lebensalter Lebensalter [Jahre]

Månner

Frauen

ml/kg/min

MET

ml/kg/min

MET

20±29

43 Ô 7,2

12

36 Ô 6,9

10

30±39

42 Ô 7,0

12

34 Ô 6,2

10

40±49

40 Ô 7,2

11

32 Ô 6,2

9

50±59

36 Ô 7,1

10

29 Ô 5,4

8

60±69

33 Ô 7,3

9

27 Ô 4,7

8

70±79

29 Ô 7,3

8

27 Ô 5,8

8

z symptomlimitierter Test nach 14±21 Tagen, wenn vor Entlassung keine Ergometrie durchgefçhrt wurde, zur Bewertung der Prognose, Empfehlung zur kærperlichen Belastbarkeit und Rehabilitation, sowie Evaluierung der eingeleiteten medikamentæsen Therapie z symptomlimitierter Test nach 3±6 Wochen aus gleichen Grçnden, sofern bislang nur ein submaximaler Belastungstest durchgefçhrt wurde Belastungstests nach Myokardinfarkt werden nach Angaben in der Literatur nach 5±26 Tagen durchgefçhrt. Das Zeitintervall wird immer kçrzer. Bei Ergometrien innerhalb von 3 Tagen nach Infarkt wurden bei einem ausgewåhlten Krankengut keine bedeutenden Komplikationen wie Tod, Myokardinfarkt oder schwerwiegende ventrikulåre Rhythmusstærungen beobachtet [46]. Es wurden beide Protokolle, submaximale oder symptomlimitierte Belastung, angewendet. Submaximale Belastungsformen haben vorher definierte Endpunkte, z. B. maximale Herzfrequenz von 120/min oder 70% der errechneten maximalen Herzfrequenz, oder ein maximales Belastungsniveau von 5 MET [13]. Bei symptomlimitierten Testprotokollen wird der Patient so lange belastet bis Symptome oder Befunde auftreten, die den Abbruch der Belastung erzwingen, z. B. Angina pectoris, Schwåche, mehr als 2 mm ST-Streckensenkung, ventrikulåre Rhythmusstærungen oder Abfall des Blutdrucks um mehr als 10 mmHg gegençber dem Ruheausgangswert. Bei einer symptomlimitierten Untersuchung werden ischåmische Reaktionen nahezu doppelt so oft beobachtet wie bei einer submaximalen Untersuchung. Allerdings ist die Komplikationsrate nach Myokardinfarkt um das 1,9fache hæher als bei einem submaximalen Belastungsprotokoll.

z Ergometrien bei Frauen Kardiovaskulåre Erkrankungen stehen auch bei Frauen noch vor Brustkrebs an erster Stelle der Todesursachenstatistik. Bei Frauen vor der Menopause liegt die Wahrscheinlichkeit einer KHK meist im mittleren bis nied-

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z

rigen Bereich. Bei ålteren Frauen ist jedoch eine typische Angina pectoris bei einer Risikoeinschåtzung ebenso bedeutsam wie bei Månnern. Ansonsten låsst sich bei Frauen die Diagnose KHK schwieriger stellen als bei Månnern. In der CASS-Studie hatten beinahe die Hålfte aller symptomatischen Frauen unter 65 Jahren normale Koronarangiogramme. Im Vergleich zu Månnern haben Frauen unter 65 Jahren weniger schwerwiegende Formen der KHK. Auch die Reaktion der ST-Strecke unter Belastung ist bei Frauen auch in Abhångigkeit vom Lebensalter anders. Belastungsinduzierte STStreckensenkungen sind bei Frauen weniger sensitiv als bei Månnern, was die Tatsache widerspiegelt, dass Frauen weniger schwerwiegende Formen der KHK haben und seltener in den Bereich ihrer maximalen aeroben Kapazitåt gelangen. Frauen haben dazu eine andere Belastungsphysiologie, Kærperhabitus und Koronarphysiologie mit oft geringerem Gefåûdurchmesser. Da submaximale Belastungsformen einen groûen Einfluss auf die Sensitivitåt der Untersuchungsmethode haben, sollten bei Frauen æfters andere, bildgebende Methoden eines Ischåmienachweises mit pharmakologischer Provokation Anwendung finden.

z Ergometrien vor und nach Revaskularisationen Bei Patienten vor einer revaskularisierenden Behandlung muss rechtfertigend nachgewiesen werden, dass das abhångige Myokard weitgehend funktionstçchtig ist und unter Belastung ischåmisch wird, insbesondere wenn die Patienten asymptomatisch sind. Håufig ist dafçr jedoch ein sensitiverer Test als die Ergometrie erforderlich, insbesondere beim Vorliegen einer koronaren 1-Gefåûkrankheit oder bei Versorgung der posterioren Wand durch eine stenosierte Koronararterie. Da die Restenosierung einer der wichtigen limitierenden Faktoren der Kathetertherapie (PCI) der koronaren Herzkrankheit darstellt, sollte nach Intervention durch Belastungstest festgestellt werden, ob sich eine Wiederverengung ereignet hat. Angiographische Restenosierung korreliert schlecht mit einer klinischen Symptomatik. Viele Patienten klagen nach PCI çber eher atypische thorakale Beschwerden, ohne dass dies mit einer Restenosierung in Verbindung steht; andererseits entwickeln viele Patienten nach PCI eine stumme Ischåmie. Der prådiktive Wert einer Belastungsuntersuchung ist fçr die Restenosierung schlecht.

4.1.2 Nuklearmedizin z Bedeutung In der Nuklearmedizin werden organpflichtige radioaktiv markierte Substanzen intravenæs injiziert (gamma-strahlende Radiopharmaka), die sowohl die Herzkammern als auch die Koronargefåûe durchstræmen und bei ihrem Durchgang durch das Herz eine Messung der myokardialen Perfusi-

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z

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on, des myokardialen Stoffwechsels und der kardialen Funktion erlauben. Damit werden Diagnose und Abschåtzung von Ausmaû und Schwere verschiedener Herzerkrankungen ermæglicht. Nuklearmedizinische Untersuchungsmethoden finden im Wesentlichen Anwendung bei der akuten und chronischen koronaren Herzkrankheit, aber auch bei Patienten mit Herzinsuffizienz, nach Herztransplantation und bei angeborenen Herzfehlern. Die Entwicklung von bildgebenden Techniken zur Darstellung der Verteilung radioaktiver Pharmaka çber dem Herzen, Fortschritte in der Computertechnologie und in der Entwicklung von spezifischen Radiopharmaka haben bewirkt, dass nuklearmedizinische Verfahren in der nichtinvasiven Diagnostik von Herzerkrankungen neben der Echokardiographie einen festen Platz eingenommen haben.

z Gammakamera Die Messung der Radioaktivitåtsverteilung innerhalb des Kærpers erfolgt mit der Gammakamera, bei kardiologischen Fragestellungen in der Regel mittels Einzelphotonenemissionscomputertomographie (SPECT), der rotierenden Gammakamera. Hierdurch wird im Gegensatz zur planaren Akquisition die çberlagerungsfreie und vollståndige dreidimensionale Darstellung verschiedener Parameter des linksventrikulåren Myokards mæglich. Am håufigsten wird in der Nuklearmedizin eine Gammakamera vom SingleCrystal-Typ verwendet (Anger-Kamera). Sie besteht aus Szintillator und Kollimator. Auf den Szintillator treffende Gammastrahlen werden in Lichtenergie umgewandelt, die wiederum in elektrische Energie çbersetzt wird. Die Gammastrahlen werden durch den Kollimator, der vor dem Kristall sitzt, fokussiert. Informationen çber die Photonenenergie, ihre Position und den zeitlichen Ablauf ihres Erscheinens erlauben die Umsetzung in ein Bild, Papierhardkopie oder als digitales Bild auf einem Computer, der eine quantitative Bearbeitung ermæglicht. Mit der Anger-Kamera werden die wesentlichen kardiologischen Untersuchungen in der Nuklearmedizin durchgefçhrt: Messung der Myokardperfusion mit planarer oder tomographischer SPECT-Technik, FPRNA (first pass radionuclide angiography) und gated-equilibrium blood pool RNA (radionuclide angiography). Mit Verbesserung der Technik wurden in letzter Zeit Geråte entwickelt, die EKG-getriggerte SPECT-Bilder der Myokardperfusion mæglich machen. Sie erzeugen wåhrend eines Herzzyklus 8±16 Bilder zur Messung der globalen Auswurffraktion (= EF in %) und der regionalen Wandbewegung. Probleme der SPECT-Technik beruhen hauptsåchlich auf einer inhomogenen Strahlenschwåchung (Absorption) im Bereich des Thorax (Mamma, Lunge, Diaphragma, Leber usw.) sowie auf Artefakten durch Strahlung von Radioaktivitåt aus dem Herzen benachbarten Organen. Ein PET-Scanner verwendet eine åhnliche Technik. Es sind jedoch multiple Ringe stationårer Detektoren um den Thorax herum angeordnet. Sie erfassen die hochenergetischen Photonen, die von den positronemittie-

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z

renden Tracern abgegeben werden. Ein besonderes technisches Verfahren erlaubt es, Streustrahlung auszuschlieûen und die Quelle der Strahlung korrekt zu erfassen. PET-Tracer senden simultan zwei hochenergetische Photonen in entgegengesetzte Richtung. Registriert werden nur diese beiden, paarigen Photonen. Alle anderen werden ignoriert. Es entstehen dabei multiple tomographische Bilder des Herzens. PET-Scanner haben gegençber den herkæmmlichen SPECT-Verfahren eine græûere råumliche Auflæsung. PET-Tracer wurden zur Messung verschiedener physiologischer Prozesse entwickelt: regionaler myokardialer Blutfluss, metabolische Prozesse, Sauerstoffverbrauch, Zellmembranfunktion usw. Ein Vorteil von PET gegençber der SPECT-Technik ist die Mæglichkeit der absoluten Quantifizierung der dreidimensionalen Radioaktivitåtsverteilung in vivo mit einer fçr die meisten klinischen Fragen ausreichenden Auflæsung (£ 1 cm oder besser). Zusåtzlich kann eine hohe zeitliche Auflæsung erreicht werden, die eine dynamische Akquisition der Radiopharmakakinetik erlaubt. PET-Scanner sind im Vergleich zu SPECT-Systemen in Anschaffung und Unterhaltung kostenintensiver, die råumliche Nåhe zu einem Zyklotron (Positronenstrahler) ist zumindest fçr kurzlebige PET-Radiopharmaka notwendig.

z Radiopharmaka z SPECT (single photon emission computed tomographie): Die Untersuchung der myokardialen Perfusion ist das klinisch fçhrende und vorrangige Verfahren der Nuklearkardiologie. Es sind folgende Radionuklide fçr die myokardiale Perfusionsszintigraphie zugelassen: Thallium-201 (201Tl) und Rubidium-82 (Rb-82), sowie drei Substanzen, die mit Technetium (Tc) verbunden sind (Sestamibi und Tetrofosmin), die çberwiegend hepatobiliår ausgeschieden werden. Das Kaliumanalog 201Tl wird proportional zum regionalen Blutfluss çber die Na+/K+-ATPase zellulår aufgenommen. Thallium und Rubidium haben die gleichen Kationeneigenschaften wie Kalium und benætigen daher einen aktiven, energieverbrauchenden transmembranæsen Transportmechanismus. Wenn Thallium in die Zelle eindringt, bedeutet das Zellvitalitåt. Aufnahmen unmittelbar nach Injektion des Tracers spiegeln die myokardiale Thalliumkonzentration des regionalen Blutflusses wider. Danach unterliegt der Tracer einem monoexponentiellen Auswaschverhalten. Das Auswaschen ist in Regionen schlechterer Durchblutung verzægert, wåhrend es in Regionen normaler Durchblutung schneller ablåuft, weshalb es zu einem bestimmten Zeitpunkt nach Injektion durchaus zu einer identischen myokardialen Verteilung kommen kann, wodurch regelrechte Durchblutungsverhåltnisse vorgetåuscht werden kænnen (Redistributionsphånomen). Trotz der hohen Extraktionsrate von 201Tl fçhrten die suboptimalen Bildgebungsbedingungen von 201Tl zur Einfçhrung der 99mTc-markierten Radiopharmaka (MIBI, Tetrofosmin). Die Technetium-gebundenen Substanzen werden nur langsam aus dem Herzen ausgewaschen. Zusammen mit ihren hervorragenden bildgebenden Eigenschaften sind sie beson-

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ders fçr Kombinationsuntersuchungen an einem Tag, an zwei Tagen, RuheStress oder Stress-Ruhe und Anwendung von zwei Isotopen geeignet. Wegen der erreichbaren Zåhlstatistik und der hæheren råumlichen Auflæsung sind die 99mTc-markierten Perfusionsradiopharmaka dem Einsatz von 201 Tl bei der EKG-getriggerten Akquisition grundsåtzlich çberlegen. z PET (positron emission tomography): Fçr den klinischen Einsatz von PET sind verschiedene Radiopharmaka entwickelt worden: Sauerstoff-15 (15O-H2O, Halbwertzeit 2 Minuten), Ammoniak-13 (13NH3, Halbwertzeit 10 Minuten), 11 C (Kohlenstoff-11, Halbwertzeit 20 Minuten) und Fluor-18 (18F, Halbwertzeit 110 Minuten), die an eine Vielzahl physiologisch aktiver Molekçle gebunden werden kænnen. Fçr die Anwendung dieser Tracer ist ein Zyklotron erforderlich. 11C-markierte Fettsåuren und 18F-gebundenes FDG (Fluorodeoxyglukose) sind die am meisten verwendeten metabolischen Tracer. z FPRNA (first pass radionuclide angiography): First-pass-Untersuchungen der Funktion des linken und rechten Ventrikels kænnen mit nahezu jedem Tracer durchgefçhrt werden, der nach intravenæser Injektion eine gençgend hohe Konzentration an Radioaktivitåt ermæglicht und der ohne erhebliche First-pass-Extraktion oder kapillårem Trapping in den Lungengefåûen appliziert werden kann. Besonders geeignet sind 99mTc-Teboroxim und 99mTcmakroaggregiertes Albumin.

z Datensammlung, Analyse und Darstellung Die technisch neueste klinisch verfçgbare Weiterentwicklung sind die EKGgetriggerte SPECT und PET. Durch getrennte Datenakquisition fçr einzelne Phasen der Herzaktion ist zusåtzlich zu den durch die Verteilung des Radiopharmakons bestimmten Parametern (Perfusion, Metabolismus etc.) die Beurteilung regionaler und globaler Funktionsparameter mæglich (Ejektionsfraktion, enddiastolisches und endsystolisches Volumen, regionale Wandbewegung usw.). z SPECT: SPECT-Myokardperfusionsszintigramme werden meist EKG-getriggert nach Belastung aufgenommen, obwohl ungetriggerte Aufnahmen håufig in Ruhe oder bei Patienten mit Rhythmusstærungen gewonnen werden. Normalerweise werden verschiedene Projektionen in einem Winkelbereich von 1808 aufgenommen, von 458 rechts-schråg-anterior bis 458 linksschråg-posterior. Ausreichende Impulsdichte wird bei insgesamt 60 Projektionen von 15±30 Sekunden Dauer in 38-Schritten erreicht, sodass eine Untersuchung etwa eine Datenakquisitionszeit von 15±25 Minuten hat. SPECT-Myokardperfusionsbilder werden in aller Regel 10 Minuten nach Injektion des Radionuklids in Ruhe oder nach Belastung mit 201Tl gewonnen. 99mTc-Tetrofosmin und Sestamibi werden zu einem groûen Teil hepatobiliår ausgeschieden, was zu Ûberlagerung bei der myokardialen Bildrekonstruktion fçhrt. So wird in der Regel weitere 15±60 Minuten bis zur

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hepatobiliåren Ausscheidung der Substanz gewartet. Belastungsuntersuchungen mit kærperlichem Stress bewirken eine Abnahme des intestinalen Blutflusses, was zu einem hæheren Myokard-zu-Leber-Verhåltnis des Tracers fçhrt, weshalb die Bilder frçher aufgenommen werden kænnen. Pharmakologische Belastung hingegen bewirkt das Gegenteil, sodass man mit der Bildakquisition noch långer warten muss. Am gçnstigsten ist eine Kombination von pharmakologischem Stress mit geringer kærperlicher Belastung, wodurch der intestinale Blutfluss ab- und die Bildqualitåt deutlich zunimmt [6]. z SPECT, EKG-Triggerung: Eine çber die R-Zacken synchronisierte Datensammlung ist Standard. 8±16 aufgezeichnete Intervalle ermæglichen eine Bewertung sowohl der regionalen als auch der globalen linksventrikulåren Funktion. Ein Methodenvergleich mit anderen Verfahren zur Bestimmung der globalen Auswurffraktion ergab eine gute Ûbereinstimmung. z Planares Myokardperfusionsszintigramm: Diese Technik findet heute nur noch Anwendung, wenn eine tomographische Bildgebung unmæglich ist, z. B. bei çbergewichtigen Patienten, die das fçr den SPECT-Aufnahmetisch zulåssige Gewicht çberschreiten. z Bestimmung der Myokardinfarktgræûe: Mit der Markierung von kardialem Myosin mit 99mTc-Pyrophosphat gelingt eine Darstellung von Myokardinfarkten, was fçr wissenschaftliche Zwecke zur Messung der Infarktgræûe nach Interventionen Bedeutung erlangt hat.

z Anwendung in der Klinik z Nomenklatur und standardisierte Myokardsegmente fçr die tomographische Bildgebung des Herzens Bei der digitalen Darstellung des Kærpers mit tomographischen Verfahren wie CT oder MRT werden traditionell Querschnitte verwendet, die zur Kærperachse senkrecht stehen. In der SPECT-Untersuchung und der zweidimensionalen Echokardiographie wird die lange Achse des linken Ventrikels verwendet, die durch Herzspitze und Mitte der Mitralklappe verlåuft. Damit wird eine relativ genaue Einteilung der Ventrikel, Vorhæfe und Myokardsegment in ihrer Zuordnung zu den Koronargefåûen mæglich [5]. Fçr die Untersuchungsverfahren SPECT, PET, CT und MRT werden die Begriffe kurze Achse, sowie lange vertikale und lange horizontale Achse verwendete (Abb. 4.1). Dies entspricht in der zweidimensionalen Echokardiographie der kurzen Achse, dem apikalen 2-Kammerblick und dem apikalen 4-Kammerblick (Abb. 4.2). Der linke Ventrikel und das linksventrikulåre Myokard kænnen in verschiedene Segmente unterteilt werden. Das 17-Segmentmodell (Abb. 4.3) repråsentiert einen basalen, mittleren und apikalen Bereich, die etwa 35, 35 und 30% der Masse des linken Ventrikels umfassen.

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Abb. 4.1. Definition kardialer Ebenen fçr die tomographische Bildgebung. Nach [5]

Obwohl es eine Vielfalt von Zuordnungen des Koronargefåûsystems zum Myokard gibt, erscheint es von praktischer Bedeutung, die einzelnen myokardialen Segmente den drei koronaren Hauptgefåûen zuzuordnen. In der Abbildung ist die çbliche, standardisierte Zuordnung dargestellt.

z Myokardiale Perfusionsszintigraphie Planare und SPECT-Myokardperfusionsszintigraphien sind eingefçhrte Untersuchungsverfahren zur Beschreibung des relativen regionalen Blutflusses. Sie haben einen bedeutenden diagnostischen und prognostischen Stellenwert. Sie erlauben Nachweis und Festlegung von Schweregrad und Ausmaû einer koronaren Herzkrankheit, Beschreibung der Myokardvitalitåt und Bestimmung regionaler Wandbewegung und globaler Ventrikelfunktion bei Verwendung EKG-getriggerter Aufnahmen. Myokardperfusionsszintigramme kænnen qualitativ-visuell oder computergestçtzt quantitativ ausgewertet werden, wodurch die Festlegung der Defektgræûe, der Intensitåt der Durchblutungsminderung und die Defektreversibilitåt ermæglicht wird. Die Bilder erlauben auch eine Analyse der linksventrikulåren Græûe in Ruhe und unter Belastung (vorçbergehende ischåmische Dilatation). Eine Græûenzunahme ist Ausdruck einer besonders schweren Form der Durchblutungsminderung.

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Abb. 4.2. Einteilung des linken Ventrikels in 16 Segmente fçr die 2D-Echokardiographie. Es sind sowohl longitudinale (LAX), als auch kurze Ebenen dargestellt (SAX). SAX MV = kurze Achse Mitralklappe, 4C = Vierkammerblick, 2C = Zweikammerblick, SAX PM = kurze Achse Papillarmuskel, SAX AP = kurze Achse Apex. Nach [5]

z Belastungsuntersuchungen: Eine kardiale Leistungssteigerung im Rahmen eines Myokardszintigramms ist durch kærperliche (Fahrradergometrie) oder pharmakologische Belastung (intravenæse Applikation von Vasodilatatoren oder Dobutamin) mæglich. Wenn der Patient adåquat kærperlich belastet werden kann, es also zu erwarten ist, dass er 85% der maximal mæglichen Herzfrequenz (MPHR = maximal predicted heart rate) erreicht, so ist dies die zu bevorzugende Belastungsform, da çber den Perfusionszustand hinaus wichtige Informationen çber seinen Leistungsumfang, belastungsabhångige Beschwerden, Herz-Kreislaufregulation, Auftreten von Rhythmusstærungen u. a. gewonnen werden

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Abb. 4.3. Koronare Versorgungsgebiete. Zuordnung des RIVA (Ramus interventrikularis anterior), der rechten Koronararterie (RCA) und des Ramus circumflexus (LCX) zu 17 linksventrikulåren Segmenten. Nach [5]

kænnen. Durch kærperliche Arbeit wird der myokardiale Sauerstoffverbrauch und die myokardiale Durchblutung erhæht, wodurch es bei Koronarstenosen zu einer regional unterschiedlichen Verteilung der Durchblutung kommt. Kann der Patient nicht belastet werden oder liegen andere Grçnde vor, auf einen kærperlichen Stresstest verzichten zu mçssen (Linksschenkelblock, Herzschrittmacherrhythmus u. a.), muss eine pharmakologische Provokation vorgenommen werden, die weniger reizleitungsbezogene septale Perfusionsdefekte produziert. Fçr die pharmakologische Belastung werden drei verschiedene Pharmaka verwendet: Dipyridamol, Adenosin und Dobutamin. Wåhrend Dipyridamol und Adenosin Vasodilatatoren sind, ist Dobutamin eine Substanz mit positiv-inotropem und positiv-chronotropem Effekt. Dobutamin wird nur eingesetzt, wenn hinsichtlich der Anwendung von Vasodilatatoren Kontraindikationen bestehen. Dipyridamol und Adenosin: Dipyridamol wirkt durch Hemmung der zellulåren Aufnahme von Adenosin, was zu einer Konzentrationszunahme von Adenosin fçhrt. Dipyridamol wird langsam oder intermittierend intravenæs gegeben: 0,14 mg/kg/min çber 4 Minuten, also insgesamt 0,56 mg/kg in 4 Minuten, gefolgt von der Radionuklidinjektion nach weiteren 4 Minuten. Adenosin wird ebenfalls intravenæs in einer Dosierung von 0,14 mg/kg/min çber 6 Minuten infundiert. Die Tracerinjektion folgt 3 Minuten spåter. Bilder werden in Abhångigkeit von der Leberclearance typischerweise 20±60 Minuten spåter erstellt. Dipyridamol wie Adenosin sind allgemein gut vertråglich trotz einer Vielzahl leichter Nebenwirkungen in etwa 50% der Untersuchungen wie Thoraxschmerzen (18±42%), Herzrhythmusstærungen (< 2%), Kopfschmerzen (5±23%), Schwindel (5±21%), Ûbelkeit und Luftknappheit. In 18% der Untersuchungen tritt ein AV-Block I8 auf. Die Nebenwirkungen treten seltener auf, wenn die pharmakologische Testung mit einer kærperlichen Belastung auf niedrigem Niveau kombiniert

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wird. Schwere Nebenwirkungen sind selten. Es kænnen bei Patienten mit Asthma bronchiale oder bei Neigung zu Bronchospasmus schwere Atemnotanfålle auftreten. Nebenwirkungen kænnen durch eine Behandlung mit Theophyllin unmittelbar antagonisiert werden. Allerdings ist eine medikamentæse Behandlung von Nebenwirkungen wegen der extrem kurzen Halbwertzeit (weniger als 10 Sekunden) der Pharmaka meist nicht erforderlich. Der vasodilatierende Effekt von Dipyridamol und Adenosin kann durch Koffein und åhnliche Substanzen blockiert werden, weshalb empfohlen wird, auf deren Einnahme wåhrend der vorangehenden 24 Stunden zu verzichten. Dobutamin: Dobutamin fçhrt in hohen Dosen (20 bis 40 lg/kg/min) zu einem Anstieg aller Determinanten des myokardialen Sauerstoffverbrauchs: Herzfrequenz, systolischer Blutdruck und myokardiale Kontraktilitåt, wodurch es zu einem sekundåren Anstieg des myokardialen Blutflusses kommt ggf. mit Provokation einer Myokardischåmie. Der Anstieg des Blutflusses um etwa das 2- bis 3fache des Basiswertes ist weniger ausgeprågt als mit Adenosin oder Dipyridamol. Obwohl håufig Nebenwirkungen auftreten, ist der Test mit Dobutamin sicher. Håufigste Nebenwirkungen sind Ûbelkeit (8%), Angstzustånde (6%), Kopfschmerzen (4%) und Herzrhythmusstærungen. Es werden auch atypische Thoraxschmerzen beobachtet. Begleitmedikation: Medikamente wie Betablocker oder Kalziumantagonisten setzen den myokardialen Sauerstoffverbrauch herab und kænnen dadurch die Entwicklung einer Ischåmie wåhrend des Stresstestes verhindern [14]. Auch Nitrate kænnen die Græûe eines Perfusionsdefektes beeinflussen [12]. Wenn mæglich sollten daher Nitrate mindestens 12 Stunden vorher abgesetzt werden. Die Aussagefåhigkeit eines Dobutamintest unter einer Betablockertherapie ist deutlich eingeschrånkt. Untersuchungsablauf: Der Untersuchungsablauf ist in den Imaging-Guidelines der Nuklearmedizinischen Fachgesellschaft beschrieben [48]. Es gibt zwei Gruppen von Radionukliden, die in der Myokardszintigraphie Anwendung finden: a) Thallium-201 (201Tl) und Technetium-99m (99mTc-Sestamibi und 99mTc-Tetrofosmin). Die Dosierung ist fçr 201Tl 2,5 bis 3,0 mCi und fçr 99mTc 15±30 mCi.

z Protokoll z Fçr die Stress- und Redistributionsuntersuchung werden bei Verwendung von 201Tl eine einzige Dosis injiziert und zwei Aufnahmen im Abstand von 2,5±4,0 Stunden angefertigt. Eine zweite Injektion von 201Tl ist nur erforderlich, wenn die Redistributionsaufnahme einen fixierten oder nur minimal reperfundierten Defekt zeigt. z 99mTc-markierte Tracer mçssen jeweils fçr die Stress- und Ruheaufnahme getrennt injiziert werden, 15 bis 30 mCi fçr jede Injektion. z Idealerweise sollten die Stress- und Redistributionsuntersuchungen mit 99m Tc an zwei verschiedenen Tagen durchgefçhrt werden. Aus logisti-

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schen Grçnden werden beide Untersuchungen meist an einem Tag vorgenommen. Dies erfordert jedoch die Injektion von zwei unterschiedlichen Dosen, 8±10 mCi fçr die erste und 24±30 mCi fçr die zweite Injektion. Es bestehen keine definitiven Festlegungen çber die Reihenfolge, Stress-Ruhe oder Ruhe-Stress, sowie çber das Zeitintervall zwischen beiden Untersuchungen. Bei Patienten mit hoher Wahrscheinlichkeit des Vorliegens einer koronaren Herzkrankheit (KHK) ist die Reihenfolge der Untersuchung relativ unerheblich. Bei geringer Wahrscheinlichkeit sollte die Reihenfolge Stress-Ruhe vorgezogen werden, ist die Belastungsuntersuchung dann vollkommen normal ausgefallen, kann auf die Ruheuntersuchung verzichtet werden. Ein Zeitintervall zwischen beiden Untersuchungen von 2±3 Stunden ist erforderlich, um die hepatobiliåre und gastrointestinale Clearance nach Injektion der ersten Dosis des Tracers abzuwarten. Eine Kombination aus 201Tl fçr die Ruheuntersuchung und 99m Tc fçr die nachfolgende Stressuntersuchung ermæglicht eine Verkçrzung der Untersuchungszeiten.

z STRESS-Protokoll (Ergometrie) z Indikationen z Diagnose einer KHK oder Beurteilung der Prognose von Patienten mit verdåchtigen Symptomen oder Risikofaktoren fçr eine KHK z Stratifizierung nach Myokardinfarkt, bei instabiler oder stabiler Angina pectoris in eine Gruppe von Patienten mit niedrigem (medikamentæse Therapie) oder hohem Risiko (Revaskularisation) z Risikostratifizierung von Patienten mit bekannter KHK oder mit Risikofaktoren fçr eine KHK vor nicht-kardialen operativen Eingriffen z Verlaufskontrollen nach medikamentæser oder revaskularisierender Therapie z z z z z z

Absolute Kontraindikationen instabile Angina pectoris dekompensierte Herzinsuffizienz Bluthochdruck (> 200/115 mmHg) akuter Myokardinfarkt innerhalb der letzten 2±3 Tage schwere pulmonale Hypertonie

z Relative Kontraindikationen z schwere Aortenklappenstenose (AS III±IV) z Hypertroph-obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) z Belastungsformen z In Europa ist die Fahrradergometrie in halbsitzender Position die çbliche Belastungsform

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z Untersuchungsablauf z Zugang intravenæs fçr die Injektion des Radionuklids wåhrend Stress z EKG-Monitoring wåhrend des Belastungstests und fçr weitere 3±5 Minuten nach Belastungsende z Messung des Blutdrucks in Abstånden von 2±3 Minuten z Belastungsabbruch bei Auftreten von Symptomen einer Myokardischåmie oder bei Erreichen der errechneten 85% der maximalen, altersbezogenen Herzfrequenz z Injektion des Radionuklids auf der hæchsten Belastungsstufe. Fortsetzung der Belastung çber mindestens 2 Minuten nach Injektionsende z Vorzeitige Beendigung der Belastung z Zeichen der Myokardischåmie: Angina pectoris, deutliche Dyspnoe, Schwindel oder Schwåche z signifikante ST-Streckensenkung (> 1,0 mm) z ST-Streckenhebung von mehr als 1 mm in Ableitungen ohne Q-Zacken z ventrikulåre oder supraventrikulåre Tachykardie z Abfall des systolischen Blutdrucks um > 20 mmHg unter den Ausgangsblutdruckwert z Anstieg des Blutdrucks auf > 240 mmHg systolisch oder > 130 mmHg diastolisch

z STRESS-Protokoll (pharmakologisch) z Adenosin Dosis: Kontinuierliche Infusion von 140 lg/kg/min çber 6 Minuten Indikationen: Identische Indikationen zu denen bei ergometrischer Belastung unter folgenden Einschrånkungen: z Eine adåquate kærperliche Belastung ist aus nichtkardialen Grçnden unmæglich (pulmonale, peripher-vaskulåre oder muskulåre Erkrankungen) z Linksschenkelblock z Begleittherapie mit Medikamenten, die eine adåquate Herz-Kreislaufreaktion unmæglich machen (Betablocker, Kalziumantagonisten etc.) z unmittelbar nach akutem Myokardinfarkt (< 3 Tage) oder nach Revaskularisation (< 2 Wochen) Håmodynamische Nebenwirkungen z Leichter Anstieg der Herzfrequenz und geringer Abfall des systolischen und diastolischen Blutdrucks Absolute Kontraindikationen z Asthma bronchiale (bei optimaler medikamentæser Einstellung mæglich) z AV-Block I8 oder hæher, Sick-Sinus-Syndrom z systolischer Blutdruck < 90 mmHg z Behandlung mit Dipyridamol innerhalb der letzten 24 Stunden z Einnahme von Xanthinen (Koffein, Aminophyllin) in den letzten 12 Stunden

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Relative Kontraindikation: Sinusbradykardie mit Herzfrequenzen < 40/min Untersuchungsablauf z Infusionspumpe fçr Adenosin z i.v.-Zugang fçr Adenosin und die Injektion des Radionuklids z EKG-Monitoring wie bei der ergometrischen Belastung z Blutdruckkontrolle jede Minute wåhrend der Adenosininfusion çber 3±5 Minuten z Adenosininfusion: 140 lg/kg/min çber 1,5 Minuten (3-Minuten-Infusion bei einem 6-Minuten-Injektionsprotokoll), anschlieûend Injektion des Radionuklids. Die Adenosininfusion sollte danach çber weitere 3 Minuten fortgesetzt werden. Bei Patienten mit erhæhtem Risiko fçr Komplikationen (kçrzlich akutes koronares Syndrom, Hypotonie, inadåquat kontrolliertes Asthma bronchiale kann die Infusionsdosis von Adenosin auf 70 lg/kg/min reduziert werden. Sollte diese verminderte Dosis çber 1 Minute gut toleriert werden, kann die Infusionsdosis auf 140 lg/kg/min erhæht und çber weitere 4 Minuten fortgesetzt werden. Das Radionuklid sollte in diesem Fall 1 Minute nach Beginn der hæheren Dosis injiziert werden. Abbruch der Adenosininfusion z ausgeprågte Hypotension (systolischer Blutdruck < 80 mmHg) z symptomatischer, persistierender AV-Block II oder III8 z Bronchospasmus z schwere Angina pectoris mit ST-Streckensenkungen > 2 mm Nebenwirkungen von Adenosin z unbedeutende Nebenwirkungen sind håufig (80%): Hautrætung, Brustschmerzen, Luftnot, Schwindel, Ûbelkeit und symptomatische Hypotension. Brustschmerz unter Adenosin ist meist nicht typisch fçr einen ischåmischen Thoraxschmerz und kein Hinweis auf das Vorliegen einer koronaren Herzkrankheit z AV-Blockierung hæheren Grades (7%) z ³ 1 mm ST-Streckensenkung (15±20%) ± tritt in der Regel nur bei KHK auf! z Myokardinfarkt als Komplikation ist extrem selten (1/1000 Untersuchungen) z wegen der extrem kurzen Halbwertzeit von Adenosin (< 10 s) verschwinden die Nebenwirkungen innerhalb kurzer Zeit nach Abbruch der Infusion. Nur sehr selten ist eine Behandlung mit Aminophyllin erforderlich z Dipyridamol Dosis: 0,56 mg/kg i.v. çber 4 Minuten Indikationen: Identisch zu denen bei Adenosin Håmodynamische Nebenwirkungen: Leichter Anstieg der Herzfrequenz, diskreter Abfall sowohl des systolischen als auch des diastolischen Blutdrucks

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Kontraindikationen: Identisch zu denen bei Adenosin Untersuchungsablauf: Dipyridamol muss çber 4 Minuten infundiert werden. Das Radionuklid wird 3±5 Minuten nach Infusionsende injiziert. Nebenwirkungen: Nebenwirkungen sind håufig (> 50%): Hautræte, Brustschmerz, Kopfschmerzen, Schwindel, Hypotension. Håufigkeit von Nebenwirkungen etwas geringer als unter Adenosin. Sie klingen jedoch erst nach einer långeren Periode wieder ab (15±25 Minuten). Håufig ist eine Behandlung mit Aminophyllin (125±250 mg i.v.) erforderlich. Ein AV-Block hæheren Grades tritt etwas seltener als unter Adenosin auf (2%). Kombination mit Ergometrie: Dipyridamol wird håufig mit Ergometrie kombiniert. Nach der Dipyridamolinjektion Ergometrie auf niedrigem Belastungs-Niveau çber 4±6 Minuten. Das Radionuklid wird wåhrend der Belastung injiziert. Durch die Kombination wird die Rate an Nebenwirkungen erheblich gemindert und die Bildqualitåt deutlich verbessert. z Dobutamin Dobutamin bewirkt eine Stimulation der Beta-1- und Beta-2-Rezeptoren mit dosisabhångigem Anstieg von Herzfrequenz, Blutdruck und Kontraktilitåt. In Myokardarealen, die durch epikardiale Stenosen unterversorgt sind, entwickelt sich nur ein minimaler Anstieg des myokardialen Blutstroms. Die Heterogenitåt der Blutstromverteilung ist durch Dobutamin jedoch wesentlich weniger ausgeprågt als nach Gabe der Vasodilatatoren. Dosis: Dobutamin wird in ansteigender Dosierung infundiert. Die Anfangsdosis liegt bei 5±10 lg/kg/min. Sie wird in einem 3-Minutenintervall auf 20, 30 und 40 lg/kg/min erhæht. Sollte mit der hæchsten Dosis nicht die angestrebte Herzfrequenz von 120/min erreicht werden, kann wie es bei der Stressechokardiographie çblich ist Atropin hinzugegeben werden. Indikation: Eine pharmakologische Belastung mit Dobutamin wird dann notwendig, wenn eine ergometrische Belastung nicht mæglich ist und Kontraindikationen gegen die Anwendung von Vasodilatatoren bestehen. Kontraindikationen z Myokardinfarkt innerhalb der letzten Woche z instabile Angina pectoris z håmodynamisch relevante Obstruktion des linksventrikulåren Ausflusstraktes z signifikante Aortenklappenstenose z Tachyarrhythmia absoluta z Anamnese einer ventrikulåren Tachykardie z unkontrollierter Bluthochdruck z Aortendissektion oder groûes Aortenaneurysma z Betablockertherapie, die nicht abgesetzt werden kann

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Untersuchungsablauf z Infusionspumpe zur kontinuierlichen Infusion von Dobutamin z intravenæser Zugang mit einem Y-Konnektor fçr die gleichzeitige Gabe des Radionuklids wåhrend der Dobutamininfusion z Monitoring von EKG und Blutdruck z Beginn der Dobutamininfusion mit 10 lg/kg/min, Steigerung in einem 3-Minutenintervall auf 40 lg/kg/min. Auf der hæchsten Dosisstufe Injektion des Radionuklids. Die Dobutamininfusion wird dann çber weitere 2 Minuten fortgesetzt. Nebenwirkungen: Nebenwirkungen ereignen sich bei etwa 75% der Patienten. Am håufigsten treten auf: Palpitationen (29%), Thoraxschmerzen (31%), Kopfschmerzen (14%), Hautrætung (14%), bedeutende supra- oder ventrikulåre Rhythmusstærungen (8±10%). Bei bedeutenden Nebenwirkungen ist u. U. eine Behandlung mit einem kurzwirkenden i.v.-Betablocker wie Esmolol erforderlich.

4.1.3 Magnetresonanztomographie des Herzens z Einfçhrung Herkæmmliche nichtinvasive Methoden zur Beschreibung des Herzzustandes umfassen das Ruhe- und Belastungs-EKG, die Echokardiographie in Ruhe und ihre Anwendung mit verschiedenen Provokationstests wie kærperlicher Arbeit oder pharmakologischem Stress und die invasive Koronarangiographie. Zunehmende Bedeutung gewinnen nichtinvasive Untersuchungsverfahren, die eine Aussage çber Herzform und Herzfunktion erlauben und mit denen die Herzkranzgefåûe monoplan und dreidimensional dargestellt werden kænnen. Von grundsåtzlicher Bedeutung sind MRT (Magnetresonanztomographie) und CT (Computertomographie). Die kardiovaskulåre MRT ist etabliert in der Diagnostik angeborener Herzfehler, Erkrankungen der herznahen groûen Gefåûe, Perikarderkrankungen und Herztumoren, wo sie oft zusåtzliche Informationen zur Echokardiographie liefert. Neue Indikationen sind in der Infarktdiagnostik und der Diagnostik entzçndlicher Herzerkrankungen hinzugekommen. Perfusionsuntersuchungen mit MRT zeigen in Vergleichsstudien åhnlich gute Ergebnisse wie die Myokardszintigraphie. Die Perfusions-MRT ist jedoch noch nicht standardisiert. Schwerpunkt der CT ist die Messung koronarer Kalkablagerungen zur Risikostratifizierung jenseits der konventionellen Risikofaktoren. Mit der Mehrschicht-CT lassen sich Koronarstenosen mit hoher Sensitivitåt und Spezifitåt sowohl an den nativen Koronargefåûen als auch an Bypasses nachweisen. Fçr die kommenden Jahre ist nicht zu erwarten, dass die MRT die Auflæsung des MSCT erreichen wird, weshalb die MRT bei der Koronarangiographie zurçckbleiben, bei der Funktionsdiagnostik jedoch immer weiter voranschreiten wird.

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Abb. 4.4. Kardio-MRT-Geråt der neuesten Generation (Siemens, Magnetom) (Dr. Kivelitz, Institut fçr Radiologie, Universitåtsmedizin, Charit Mitte)

Mit der MRT kænnen nichtinvasiv Form, Græûe und Funktion des Herzens beurteilt werden, in begrenztem Umfang ist eine Darstellung der proximalen Segmente der Koronargefåûe oder koronarer Bypasses mæglich, es kann die koronare Flussgeschwindigkeit des Blutes gemessen werden, sie ermæglicht åhnlich der Myokardszintigraphie eine Bewertung myokardialischåmischer Zonen, MRT ist hilfreich bei der Unterscheidung vitalem von narbigen Myokard. Mit der MRT kænnen åhnlich der Stressechokardiographie Stærungen der regionalen Wandbewegung entdeckt und die Infarktgræûe bestimmt werden. Die Methode erlaubt eine Bewertung von Herzklappen und Erkrankungen der Herzmuskulatur. In letzter Zeit wird die MRT auch zur Untersuchung von Patienten mit Verdacht auf akute Myokarditis herangezogen. Abbildung 4.4 zeigt ein modernes Kardio-MRT-Geråt (Siemens, Magnetom). Ein groûer Vorteil der MRT ist im Vergleich zur invasiven Diagnostik und zur Computertomographie die Untersuchung ohne ionisierende Strahlen. Nachteile der Methoden sind Zurçckhaltung bei der Untersuchung mit metallischen Implantaten, wie z. B. Herzschrittmacher oder Defibrillatoren, die sich erwårmen und mæglicherweise spåter Programmierungsfehler aufweisen kænnen.

z Technisches Prinzip der Magnetresonanzbildgebung Der Wasserstoffkern ist der klinisch wichtigste Kern, der das Phånomen der magnetischen Resonanz aufweist. Das Proton, das den Wasserstoffkern bildet, verhålt sich wie ein kleiner Magnet. In einem magnetischen Feld richtet sich der Wasserstoffkern nach den Kråften des Magnetfeldes aus und verhålt sich identisch einem drehenden Kreisel in einem Gravitations-

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feld. Die Resonanzfrequenz der Wasserstoffkerne wird von der Stårke des magnetischen Feldes bestimmt. Fçr Wasserstoff betrågt die Resonanzfrequenz etwa 21 MHz in einem Magnetfeld mit der Stårke 0,5 Tesla und 63 MHz in einem Magnetfeld von 1,5 Tesla. Die Wasserstoffkerne richten sich im Magnetfeld parallel oder antiparallel aus, so dass aus einem Gewebe, das viele Wasserstoffkerne enthålt, nur ein kleiner Magnetisierungsvektor entsteht, da sich die meisten Wasserstoffkerne bei Kærpertemperatur in entgegengesetzte Richtung ausrichten. Wenn die Wasserstoffkerne-Radiowellen in ihrer Resonanzfrequenz ausgesetzt werden, rotiert der Magnetisierungsvektor in einem Winkel zum Magnetfeld in Abhångigkeit von der Stårke des Magnetfeldes. Nach einer solchen Drehung kehrt der Magnetisierungsvektor in einer Spiralbewegung in seine Ausgangsposition zurçck. Vor Erreichen der Ausgangsposition entsteht eine Komponente der Magnetisierung mit senkrechter Ausrichtung zum Magnetfeld. Diese Komponente kann ein Radiosignal erzeugen. Der Magnetisierungsvektor, der in sein Øquilibrium zurçckkehrt, besteht aus zwei Komponenten. Die zum Hauptmagnetfeld parallel ausgerichtete Komponente reagiert bei der Rçckkehr zum Øquilibrium mit den umgebenden Molekçlen. Die senkrecht zum Magnetfeld ausgerichtete Komponente læst bei der Rçckkehr zur Ausgangslage eine Reaktion der Kerne untereinander aus, was schneller vonstatten geht. Beide Ablåufe verlaufen exponentiell mit der Zeitkonstanten T1 (longitudinale Relaxation) und T2 (transverse Relaxation). In Abhångigkeit von der Sequenz der Radiofrequenzpulse, die nætig sind, um den Magnetisierungsvektor zu stæren, und in Abhångigkeit vom Zeitpunkt, zu dem das Resonanzsignal registriert wird, wird die Protonendichte durch die Græûe des Signals und den Kontrast dargestellt ± T1, T2 oder eine Mischung aus beiden. Je nach Auswahl der Zeitkonstanten spricht man von einer T1- oder einer T2-Gewichtung. Mit der Magnetresonanztechnik entsteht ein Bild durch Lokalisierung des Radiosignals, das aus der Relaxation der Wasserstoffkerne resultiert. Die Lokalisierung der Signale wird durch zusåtzliche Magnetfelder erreicht, die Gradienten zum Magnethauptfeld darstellen. Die Gradienten veråndern die Feldstårke in ihrer eigenen Richtung, was bedeutet, dass die Kerne in einer Frequenz entsprechend ihrer Position angeregt werden. Bilder werden aus einer Anzahl von Datenlinien rekonstruiert. Bei der konventionellen MRT wird jede Linie durch EKG-Triggerung zu einem identischen Zeitpunkt des Herzzyklus requiriert. Die Anzahl der Datenlinien bestimmt die Bildauflæsung und die Aufnahmezeit. Ûblicherweise werden 256 Herzzyklen vermessen. Eine Pulssequenz ist eine Kombination aus Radiofrequenzpulsen und Gradienten des magnetischen Feldes. Die fçr das Herz am håufigsten verwendeten Pulssequenzen sind die Spinecho- und Gradientenechosequenzen. Liegt der Bildgebung eine Spinechofrequenz zugrunde, erzeugt das stræmende Blut kein Signal und das Bild erscheint schwarz, da beide Radiofrequenzimpulse nicht ausgesendet werden. Umgebende Gewebe geben ein Signal in Abhångigkeit von der Protonendichte ab. Echozeiten liegen

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çblicherweise in einem Zeitintervall von 20±40 ms. Långere Echozeiten bedeuten hæheren Kontrast zwischen Blut und umgebenden Gewebe, fçhren jedoch zu einem geringeren Signal und mehr Bewegungsartefakten. Spinechosequenzen werden çblicherweise fçr eine anatomische Multislice-Bilddarstellung verwendet. Ein Vorteil der Gradientenechosequenz liegt in der Mæglichkeit, bewegte Bilder erzeugen zu kænnen. Da diese Sequenzen sehr kurz sein kænnen, gibt flieûendes Blut ein kråftiges Signal ab und erscheint weiû, es sei denn seine Stræmung ist turbulent, was zu einer Abschwåchung des Signals fçhrt. Gradientenechosequenzen erzeugen in weichem Gewebe nur einen geringen Kontrast, weshalb sie çberwiegend fçr die Darstellung von Kammerfunktion oder zur Beurteilung von Herzklappen Anwendung finden. Sie kænnen jedoch adaptiert werden mit dem Ziel, ein starkes Signal des flieûenden Blutes zu produzieren und nur ein geringes Signal umgebender statischer Gewebe, was eine zwei- oder dreidimensionale Darstellung von Gefåûen erlaubt. Durch Modifizierung der Sequenzen kann man ein Gitter von Linien magnetischer Såttigung erzeugen: Myokard-Tagging. Dies ist eine MRT-typische dreidimensionale Darstellungsmæglichkeit der Myokardbewegung, welche gewichtige Rçckschlçsse auf die regionale Myokardfunktion erlaubt. Die MRT-Technologie ist sicher, es wurden bislang keine Akut- oder Langzeitschåden beschrieben. Etwa 2±3% der Patienten kænnen einer Klaustrophobie wegen nicht in die enge, umschlieûende Ræhre. Metallteile im Kærper kænnen durch MRT nachteilig beeinflusst werden, z. B. ist bei Schrittmachern und Defibrillatoren eine Erwårmung und Schådigung der eingestellten Programme vorstellbar. Hingegen kænnen Patienten mit metallischen Hçftgelenksprothesen, metallischen Herzklappen, koronaren Stents u. å. ohne weiteres untersucht werden, da die hier verwendeten Metalle nicht ferromagnetisch sind.

z Kontrastmittel Fçr die Magnetresonanztomographie stehen besondere Kontrastmittel zur Verfçgung, die in der Regel aus Gadoliniumkomplexen bestehen, die åhnliche physiologische Eigenschaften wie die jodhaltigen Kontrastmittel in der Ræntgenologie besitzen. Obwohl bei der MRT natçrlicherweise ein ausreichender Kontrast erzeugt wird, kænnen zusåtzliche Effekte durch spezielle Kontrastmittel erzielt werden. Haupteinsatz bei der kardialen Bildgebung ist die nichtinvasive Koronarangiographie. Sie erhæhen den Kontrast zwischen Blut und umgebendem Gewebe. Sie werden auch bei der MRT-Perfusionsbestimmung verwendet oder zur Beschreibung von Tumoren und Zysten. z Angeborene Herzfehler Die MRT ist zu einem unentbehrlichen bildgebenden Verfahren zur dreidimensionalen Darstellung des Herzens geworden. Dies kommt insbesondere Patienten mit einem angeborenen Herzfehler zugute, bei denen die komple-

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Tabelle 4.5. MRT-Indikationen bei angeborenen Herzfehlern Generelle Indikationen z Evaluierung und Nachbeobachtung angeborener Herzfehler im Erwachsenenalter (Klasse I) Spezielle Indikationen z Bestimmung der Shuntgræûe (Qp/Qs) bei ASD, VDS etc. (Klasse I) z Situsanomalien in Verbindung mit komplexen kardialen Missbildungen (Klasse I) z Vorhofseptumdefekt ± Sekundum- und Primumdefekt (Klasse II) z Lungenvenenfehlmçndung (Klasse I) z anatomische Anomalien der Mitral- oder Trikuspidalklappe (Klasse II) z funktionelle Klappenanomalien (Klasse II) z Ebsteinanomalie (Klasse II) z isolierter VSD (Klasse III) z Evaluierung rechts- und linksventrikulårer Volumina, Muskelmassen und Funktion (Klasse I) z isolierte Aortenklappenstenose (Klasse III) z Sub- (Klasse III) und supravalvulåre Aortenklappenstenose (Klasse I) z Fehlposition der groûen Gefåûe (Klasse II) z Aortenaneurysma (Aneurysma des Sinus Valsalvae) z Aortenisthmusstenose z offener Ductus arteriosus Botalli z aortopulmonales Fenster z Pulmonalatresie z periphere pulmonale Stenosen z systemisch-pulmonale Kollateralen

xe Anatomie so umfassend und korrekt dargestellt werden kann. Der Verzicht auf ionisierende Strahlen bei einem çberwiegend jungen Patientengut ist ein groûer Vorteil gegençber den Ræntgenverfahren. Bei Kindern ist in der Regel zur Durchfçhrung der MRT-Untersuchung eine ausreichende Sedierung erforderlich und bei kritisch Kranken muss fçr ausreichendes Monitoring gesorgt werden. Bei Neugeborenen und Kleinkindern ist die transthorakale Echokardiographie die Untersuchungsmethode der Wahl, MRT kommt nur als Ergånzung oder bei unzureichender Schallbarkeit in Betracht. So wird heute in der Regel eine invasive Herzkatheteruntersuchung nur noch im Zusammenhang mit einer Katheterintervention oder zur Quantifizierung der Håmodynamik durchgefçhrt. Fçr die MRT-Diagnostik bei angeborenen Herzfehlern gibt es Vorschlåge einer Task Force der Europåischen Gesellschaft fçr Kardiologie [44] aus dem Jahre 1998 und eine Revision aus dem Jahr 2004 [30] (Tabelle 4.5).

z Erkrankungen der Aorta Mit MRT kann man exakt Græûe, Ausmaû und Form thorakaler und abdomineller Aneurysmen darstellen. Beide Verfahren, Schwarz- und Weiûblutbildgebung kænnen zur Unterscheidung von Lumen und Thrombus verwendet werden. Zusåtzlich ist eine kontrastmittelverstårkte Gefåûdarstellung notwendig, um die Beziehung des Aneurysmas zu Seitenåsten zu klåren.

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Eine wichtige Indikation fçr eine MRT ist weiterhin die Aortendissektion. Mit zunehmenden Mæglichkeiten, schwer kranke Patienten wåhrend der Untersuchung zu çberwachen, ist MRT inzwischen durchaus der CT-Bildgebung gleichwertig. MRT ist ideal fçr die Bestimmung der Aortenweite und intimaler Flaps und kann optimal fçr die Verlaufskontrolle von Aneurysmen im chronischen Stadium und bei der Beurteilung von Patienten mit einem Marfan-Syndrom eingesetzt werden. Intramurale Håmatome als Variante einer Dissektion, bei welcher die Aortenwand mit Thromben gefçllt ist, kænnen sehr gut mit MRT bewertet werden. Flusssensitive Techniken sind bei dieser Fragestellung weniger gut geeignet als Spinechosequenzen mit einer T1-Gewichtung.

z Lungenarterien Mit einer Kontrastangiographie unter Verwendung von Gadolinium kænnen Lungenarterien bei der Verdachtsdiagnose Lungenembolie untersucht werden. Einziges Problem der MRT ist die relativ lange Atemanhaltezeit, die schwer kranken Patienten schwer fallen kænnte. In der Regel ist die CT-Angiographie çberlegen. Einzige Indikation wåre das Vorliegen einer bedeutenden Kontrastmittelallergie, die bei MRT mit Gadolinium nicht gegeben ist. z Koronare Herzkrankheit z Bestimmung der linksventrikulåren Muskelmasse und Funktion: MRT ist eine genaue, reproduzierbare und validierte Methode zur Bestimmung linksund rechtsventrikulårer Volumina und Muskelmassen. In dem Consensus Panel Report der Europåischen Gesellschaft fçr Kardiologie und Cardiovascular Magnetic Resonance wurden die Indikationen fçr MRT-Untersuchungen bei koronarer Herzkrankheit festgelegt [30] (Tabelle 4.6) [34, 39]. Die regionale linksventrikulåre kontraktile Funktion kann exzellent durch qualitative Betrachtung von MRT-Cinebildern oder durch Quantifizierung von Wandbewegung und Wanddickenzunahme bestimmt werden [15, 32, 39, 43, Tabelle 4.6. MRT-Indikationen bei koronarer Herzkrankheit z Bestimmung der globalen links- und rechtsventrikulåren Funktion und Muskelmasse z regionale linksventrikulåre Wandbewegung in Ruhe und unter Dobutaminstress z Bewertung der Myokardperfusion z Darstellung der Koronargefåûe z Bescheibung von Koronargefåûanomalien z Bewertung der Durchgångigkeit koronarer Bypasses z koronare Flussmessung z Darstellung der Wandstruktur von Koronargefåûen z Diagnostik des akuten und chronischen Myokardinfarktes z Vitaliståtsbewertung des Myokards z Komplikationen des Infarktes: Ventrikelseptumdefekt, Mitralinsuffizienz, Ventrikelthromben

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47]. Mit dem Verfahren des MRT-Tagging kann man das Strain des Myokards bestimmen, ein sehr gutes Maû fçr die Kontraktilitåt [54]. z Regionale Wandbewegung unter Belastung: Kærperlicher Stress fçhrt bei MRT-Untersuchungen zu zusåtzlichen Bewegungsartefakten mit verminderter Bildqualitåt, weshalb pharmakologischer Stress die bevorzugte Belastungsform darstellt. Mit Dobutamin werden åhnlich wie bei der Stressechokardiographie bessere Ergebnisse als mit Dipyridamol erzielt. Die Dobutaminstress-MRT ist ein etabliertes Verfahren zur Fahndung nach ischåmieinduzierter regionaler Wandbewegungsstærung [31, 49, 55]. z Myokardperfusion: Unter Verwendung der Multislice-Technik kann die Myokardperfusion des gesamten linken Ventrikels mit MRT bewertet werden. Nach Gabe eines Gadolinium-Bolus i.v. (bis zu 0,1 mmol/kg) çber einen Injektor in eine Armbeugenvene (5±7 ml/s) werden fçr jeden Herzzyklus Bilder aller ventrikulåren Ebenen gewonnen. Perfusionsdefekte kænnen visuell-qualitativ als dunkle Bereiche identifiziert werden oder çber eine computergestçtzte First-pass-Analyse vermessen werden [29, 38]. z MRT-Koronarangiographie: Die Darstellung von Koronargefåûen mit MRT ist schwierig. Wesentliche Nachteile sind der geringe Gefåûdurchmesser, der geschlångelte Verlauf, die komplexe dreidimensionale Anatomie und die Stærung der Bildakquisition durch die Bewegungen des Herzens und durch die Atmung. Zur Vermeidung von Bewegungsartefakten und Verlångerung der Akquisitionszeiten kommen sowohl Atemanhalte- als auch Navigatortechniken zur Anwendung [2, 52]. Allerdings ist die derzeitige råumliche Auflæsung und die Stærung der Bildgebung durch verbliebene Bewegungsartefakte noch so bedeutsam, dass eine befriedigende Quantifizierung von Koronarstenosen oder eine Beurteilung der Durchgångigkeit distaler Gefåûe nicht mæglich ist [17]. Ein weiteres Verfahren zur indirekten Bewertung des Schweregrades von Koronarstenosen ist die Messung der koronaren Flussgeschwindigkeit in Ruhe und nach Adenosinstimulation [22]. Es gibt viel versprechende Berichte çber Messungen bei Instentrestenosierung im Bereich des Ramus interventricularis anterior. Relativ einfach ist es, mit MRT zumindest den proximalen Verlauf von Venenbypasses darzustellen, da die Gefåûe wesentlich græûer als originåre Koronargefåûe sind. z Myokardvitalitåtsbestimmung: Die Gadolinium-verstårkte MRT kann mit hoher Genauigkeit und Sensitivitåt narbige Myokardzonen entdecken [41]. Da Gadolinium ein extrazellulåres Kontrastmittel ist, stellt sich funktionstçchtiges Myokard mit einem geringen Signal dar. In Infarktarealen ist das extrazellulåre Kompartiment vergræûert und Gadolinium wird aus diesen Bereichen verzægert ausgewaschen. Die hæhere Gadoliniumkonzentration in Narbenbereichen gibt bei einem Late-enhancement-Scan ein helles Signal ab. Da MRT bei dieser Indikation çber eine hohe Auflæsung

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Abb. 4.5. Kardio-MRT, ¹Late-enhancementª, ausgedehnter Vorderwandinfarkt, Weiûfårbung des Narbenareals anterolateral-apikal (Dr. Kivelitz, Institut fçr Radiologie, Universitåtsmedizin, Charit Mitte)

verfçgt, kann man mit dieser Methode die transmurale Ausdehnung von Infarktnarben erkennen [53]. Abbildung 4.5 zeigt bei einem Patienten mit ausgedehntem Myokardinfarkt das Narbenareal mit dem Verfahren des ¹Lateenhancementª. Bei der klinischen Fragestellung nach Myokardvitalitåt im Rahmen der Planung revaskularisierender Behandlungsmaûnahmen wie PCI oder Koronarchirurgie spielt die MRT eine bedeutende Rolle. Mit MRT kann die Wanddicke exakt bestimmt werden, die bei einer chronischen Vernarbung verdçnnt ist. Es besteht eine sehr gute Ûbereinstimmung mit Ergebnissen von PET-Untersuchungen [1]. In funktionsgestærten Arealen mit erhaltener Wanddicke kann die Vitalitåt des Myokards durch Zunahme der Wanddicke bei einer niedrigdosierten Dobutamininfusion beståtigt werden [1]. z Kardiomyopathien: Kardiomyopathien umfassen ein groûes Spektrum myokardialer Krankheitsbilder primår nichtkoronarer Genese. MRT gewinnt eine zunehmende Bedeutung bei der Diagnostik und dem Management von Patienten mit Kardiomyopathien (Tabelle 4.7). Bei hypertroph-obstruktiver Kardiomyopathie ist die zweidimensionale und Dopplerechokardiographie das diagnostische Verfahren der Wahl. Eine dreidimensionale Rekonstruktion des linken Ventrikels mit MRT erlaubt jedoch eine exakte Beschreibung von Lokalisation und Umfang der Hypertrophie und ihren funktionellen Konsequenzen. Insbesondere der Apexbereich kann mit MRT gut erfasst werden, was mit der Echokardiographie oft nicht ge-

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Tabelle 4.7. MRT-Indikationen bei Erkrankungen des Perikards, bei kardialen Tumoren, Kardiomyopathien und nach Herztransplantation z Perikarderguss z konstriktive Perikarditis z Diagnostik kardialer oder perikardialer Tumoren z Ventrikelthrombus z hypertrhophe Kardiomyopathie ± apikal und nicht-apikal z dilatative Kardiomyopathie (Unterscheidung zwischen primårer DCMP und KHK) z arrhythmogene rechtsventrikulåre Dysplasie z restriktive Kardiomyopathie z Non-Compaction-Kardiomyopathie z Abstoûungsreaktion nach Herztransplantation

lingt [36]. Linksventrikulåre Hypertrophie allgemein stellt einen wesentlichen Risikofaktor fçr die Entwicklung kardialer Ereignisse dar. Sie ist insbesondere Vorlåufer der Herzinsuffizienz. Mit MRT kann die linksventrikulåre Muskelmasse exakt bestimmt und die weitere Entwicklung genau beobachtet werden, da die Interstudy-Reproduzierbarkeit exzellent ist [21]. Mit MRT kann auch die dilatative Kardiomyopathie (DCMP) genau beschrieben werden, ohne dass jedoch eine Abgrenzung gegençber einer koronaren Genese der myokardialen Dysfunktion mæglich ist. Das spåte Gadolinium-Enhancement zeigt in der Regel keine Kontrastmittelaufnahme, wodurch die Diagnose DCMP beståtigt wird und ggf. eine invasive Klårung durch Koronarangiographie çberflçssig werden kænnte [19]. MRT ist ideal geeignet die strukturellen und funktionellen Verånderungen des rechten Ventrikels bei arrhythmogener rechtsventrikulårer Kardiomyopathie zu beschreiben [4]. Es gibt eine Reihe von Versuchen, die Myokarditis mit MRT zu diagnostizieren, was groûe Vorteile håtte, da das klinische Krankheitsbild oft uneinheitlich und die Myokardbiopsie nicht ohne Risiko ist. Bei der oft fokalen Natur der Verteilung entzçndlicher Herde wåre eine den gesamten Ventrikel umfassende Untersuchungsmethode von Vorteil. Man kann mit MRT bei der akuten Myokarditis eine Zunahme fokaler Signale bei T2-Gewichtung und ein frçhes Gadolinium-Enhancement beobachten [50].

z Kardiale Tumoren In der Regel ist die transthorakale Echokardiographie die Methode der Wahl zur Diagnostik kardialer Tumoren. Wenn die Beschreibung jedoch inkomplett bleibt, ist MRT eine ideale Ergånzung. Die MRT erlaubt eine genaue Abgrenzung des Tumors gegençber benachbarten intrakardialen sowie zu den benachbarten vaskulåren und mediastinalen Strukturen. Es kann genau das infiltrative Wachstum bæsartiger Tumoren in das Perikard erfasst werden; darçber hinaus erlaubt die Untersuchung eine genaue Planung bei chirurgischem Vorgehen.

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Tabelle 4.8. MRT-Indikationen bei Patienten mit Herzklappenerkrankungen z Klappenmorphologie (z. B. bikuspide Aortenklappe) z Anatomie und Funktion der Herzkammern z Quantifizierung von Klappenregurgitationen z Quantifizierung von Klappenstenosen z Fahndung nach paravalvulårem Abszess z Beurteilung von Klappenprothesen

z Klappenerkrankungen Die transthorakale Echokardiographie stellt das wichtigste diagnostische Verfahren zur Beschreibung von Erkrankungen der Herzklappen dar. Die transæsophageale Echokardiographie ist der MRT bei der Beschreibung der Klappenmorphologie und bei der Entdeckung kleiner und sich schnell bewegender Vegetationen eindeutig çberlegen. MRT kann jedoch als komplementåre Methode Einsatz finden, wenn die Echokardiographie wegen schlechter Schallbarkeit keine sichere Diagnose ermæglicht. Sie kann jedoch erfolgreich bei der Beurteilung von Klappenregurgitationen eingesetzt werden und zur Beobachtung von Patienten mit Herzklappenfehlern hinsichtlich der Frage, welche Auswirkungen die Erkrankung auf Herzgræûe, Ventrikelvolumina, Herzfunktion und Muskelmasse hat (Tabelle 4.8).

Computertomographie des Herzens z Technische Grundlagen der Computertomographie des Herzens z Einfçhrung Die Computertomographie hat die nichtinvasive Bildgebung revolutioniert. Das CT-Geråt besteht aus einer Ræntgenræhre, die axial um den Patienten rotiert und Detektoren auf der Gegenseite, die die verbliebene Ræntgenstrahlendosis nach Passage des Kærpers messen. Die gewonnenen Daten werden digitalisiert und in Querschnittsbilder umgewandelt. Sie bestehen aus einer Vielzahl von einzelnen Bildelementen (pixels = picture elements), die durch eine Zahl charakterisiert sind, die die Abschwåchung der Ræntgenstrahlenintensitåt nach Kærperdurchtritt an einer gegebenen Position widerspiegeln. Diese Werte (genannt CT-Nummer) repråsentieren den Unterschied in der Abschwåchung von Ræntgenstrahlen zwischen Wasser und dem Kærpersegment, das durchstrahlt wird. Der Wert fçr jedes Pixel wird in Hounsfield-Einheiten (HU) angegeben. Die Computertomographie ist der herkæmmlichen Ræntgenaufnahme çberlegen. Wåhrend konventionelle Ræntgenaufnahmen Kontrastunterschiede von 5% entdecken, kænnen CT-Aufnahmen bereits einen Unterschied von 0,5% (5 HU) darstellen. CT-Bilder sind frei von unerwçnschten Ûber-

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lagerungen durch benachbarte anatomische Strukturen. Trotz vieler Vorteile hat die Standard-CT einige gewichtige Nachteile: z verminderte Bildqualitåt durch wechselnde Atemexkursionen von Schnittebene zu Schnittebene z unregelmåûiger Ûbergang von einer Schicht zur anderen ± keine definitive Kontinuitåt z partielle Volumenmittelung und Bewegungsartefakte z nicht reproduzierbare, inkonstante Gefåûanfårbung nach intravenæser Kontrastmittelgabe Die Probleme der Standard-CT-Aufnahmetechnik wurden durch die Entwicklung der Spiral-, Helical-, oder volumetrischen CT weitgehend çberwunden. Sie ist gekennzeichnet durch eine kontinuierliche Rotation der Ræntgenræhre um den Patienten bei gleichzeitiger Bewegung des Patienten durch das Geråt in einer definierten Zeit. Dadurch kænnen spiralfærmig ununterbrochen Rohdaten gesammelt, die spåter in planare Bilder umgesetzt werden. Die Scanzeit, d. h. die Rotationszeit der Ræntgenræhre um den Patienten, liegt heute bei unter 1 Sekunde. Wesentlicher Vorteil ist die Mæglichkeit, wåhrend einer einzigen Atemanhaltephase ein groûes Gewebevolumen in kurzer Zeit zu scannen. Atembedingte und bewegungsbedingte Fehlregistrierungen sind ausgeschlossen. Wåhrend çblicherweise, insbesondere bei den Geråten der ålteren Generation, die Qualitåt transaxialer Bilder identisch der mit herkæmmlicher CT-Technik gewonnenen Bildern ist, sind Bilder in der longitudinalen Achse (Z-Achse) von schlechterer Qualitåt [3, 33, 51]. Der Untersuchungstisch bewegt sich mit einer konstanten Geschwindigkeit, die gewæhnlich der Kollimierung des Ræntgenstrahls identisch ist. Diese zeitliche Beziehung wird Pitch genannt (Tischbewegung pro Kollimierung). Ûblicherweise wird fçr Screening-Untersuchungen ein Pitch von 1 gewåhlt. Gegençber der konventionellen CT-Technik bieten sich bei der Helix-CT fçr eine optimale Bildgebung verschiedene vom Untersucher zu definierende Parameter an: z Kollimation des Ræntgenstrahls (Standardkollimierung fçr Thoraxaufnahmen = 10 mm) z Tischvorschubgeschwindigkeit (normalerweise Pitch = 1) z Rotationszeit der Gantry (0,75±1,0 s) z Gesamtdauer der Untersuchung (Helix), notwendig um das Gesamtgewebevolumen von Interesse zu scannen z Rekonstruktionsintervall transaxialer Bilder (Slice-Index) Die Gesamtscanzeit hångt von den Eigenschaften der Ræntgenræhre (Hitzekapazitåt) und von der Fåhigkeit des Patienten, die Atmung çber einen Zeitraum von etwa 24±32 s auszusetzen, ab.

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z Kontrastmittel Zur Bildverbesserung werden intravenæs Kontrastmittel injiziert. Ûblicherweise werden niederosmolare, nichtionische Kontrastmittel mit einer Geschwindigkeit von 2±3 ml/s injiziert. Die Aufnahmen erfolgen dann mit einer Verzægerung von 30±45 Sekunden. Es ist wichtig, drei verschiedene pharmakokinetische Phasen der Kontrastmittelverteilung zu definieren: z Frçhe Gefåû- oder Bolusphase: Sie korrespondiert mit der Dauer der Injektionszeit des Kontrastmittels. Die Qualitåt der Darstellung von Arterien nimmt allmåhlich zu und erreicht einen Peak-Wert gegen Ende der Injektion. z Redistributionsphase: Sie ereignet sich innerhalb von 2±4 Minuten nach Injektion des Kontrastmittels und entspricht der Diffusion des Kontrastmittels aus dem intravaskulåren in den extravaskulåren Raum. z Equilibriumphase: Das Kontrastmittel ist im intra- und extravaskulåren Raum gleichmåûig verteilt. Aus den gewonnenen Rohdaten kænnen neben dem planaren Format dreidimensionale Bilder rekonstruiert werden, was zeitaufwendig und nur çber eine entsprechende Workstation mæglich ist. Dazu bedarf es einer genauen Definition des darzustellenden Gewebevolumens, das mæglichst klein gehalten werden sollte, da die longitudinale råumliche Auflæsung mit der Græûe des Bildvolumens abnimmt. Verschiedene Techniken finden Anwendung, den Datensatz dreidimensional zu pråsentieren: z shaded surface display (SSD): Mit Hilfe vorgegebener Grenzwerte kænnen Pixel çber oder unter einem Schwellenwert ausgeschlossen werden. Die Gefåûkonturen werden exzellent dargestellt, jedoch auf Kosten des Kontrastes (Koronarkalk kann nicht dargestellt werden) [18, 35]. z maximum intensity projection (MIP): Eine dreidimensionale Darstellung ist damit nicht mæglich. Der Bildkontrast ist jedoch exzellent und Koronarkalk kann dargestellt werden [23, 24]. z curved planar reformation: Es werden einzelne Voxelebenen senkrecht zu einer Kurvenlinie generiert. Die Bilder sind ausgezeichnet, das Ergebnis aber untersucherabhångig [35].

z Bestimmung des Koronarkalks mit der EBCT Die Verkalkung der Koronargefåûe ist Teil der Entwicklung der Arteriosklerose. Sie ereignet sich ausschlieûlich bei arteriosklerotischen Wandverånderungen, nicht in gesunden Gefåûabschnitten. Die Elektronenstrahlcomputertomographie (EBCT) ist ein sehr sensitives Untersuchungsverfahren, Kalk in den Koronargefåûen zu entdecken. Das Verfahren kann zum Screening asymptomatischer Patienten mit hohem kardiovaskulårem Risiko und zur Diagnostik bei Patienten mit symptomatischer koronarer Herzkrankheit eingesetzt werden. Es muss jedoch daran erinnert werden, dass ein Groûteil von Patienten mit akutem koronarem Syndrom zuvor niemals

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kardiale Beschwerden gehabt hat und sehr håufig die zugrunde liegenden vulnerablen Plaques klein und unauffållig sind und in einem Stadium rupturieren, ohne dass sich zuvor eine Verkalkung ausgebildet hat. Unter welchen Bedingungen Koronarkalk oder hochgradige Koronarstenosen mit einer Plaqueruptur einhergehen ist unbekannt. Koronarkalk ist nicht regelmåûig mit Koronarstenosen verbunden, sondern findet sich auch in Gefåûbereichen ohne Lumeneinengung. Es gibt auch Versuche, Progression und Regression von Koronargefåûverånderungen nach pharmakologischen und risikomindernden Interventionen zu verfolgen. Mit EBCT kænnen sehr kurze Scanzeiten erreicht werden. Bei der Fahndung nach Koronarkalk kænnen serielle transaxiale Bilder in einer Dicke von 3±6 mm in 100 ms gewonnen werden. 30±40 aufeinander folgende axiale Scans kænnen wåhrend einer oder zwei Atemanhaltephasen aufgenommen werden. Die verfçgbare EBCT-Software erlaubt eine Quantifizierung verkalkter Flåchen sowie der Dichte des Kalkes. Histologische Untersuchungen haben gezeigt, dass Verkalkungen eine Gewebedichte von mehr als 130 Hounsfield-Einheiten (HU) haben. Bei der Ausbildung von Verkalkungen gibt es signifikante Geschlechtsunterschiede. Bei einem Lebensalter bis 60 Jahre haben Frauen nur halb so viel Verkalkungen der Koronargefåûe ausgebildet wie Månner. Da es eine enge Beziehung zwischen der Schwere der koronaren Herzkrankheit und dem Risiko der Entwicklung eines ischåmischen Ereignisses gibt, sollte ein hoher Kalziumscore mit einem entsprechend hohen Risiko fçr die Entwicklung koronarer Ereignisse verbunden sein. Die vorhandene Literatur belegt jedoch nicht eindeutig, ob bei asymptomatischen Patienten die Information eines pathologischen Kalziumscores einen çber den Framingham-Score hinausgehenden prognostischen Wert hat. In einer groûen Studie wurde direkt der EBCT-Kalziumscore mit den Framingham- und National-Cholesterol-Education-Program-Risikofaktoren verglichen. Der EBCTKalkscore konnte çber die bekannten Risikofaktoren zur Entwicklung einer koronaren Herzkrankheit hinaus keinen wichtigen Beitrag leisten [8]. Aufgrund der vorliegenden Evidenz wird im Export Consensus Document des American College of Cardiology und der American Heart Association [28] empfohlen, das Screening asymptomatischer Patienten nicht allgemein zugångig zu machen, sondern die Untersuchung nur auf Anordnung eines Arztes vornehmen zu lassen. In 16 Studien wurde EBCT mit der invasiven Koronarangiographie bei Patienten miteinander verglichen, die bislang nicht an einer koronaren Herzkrankheit erkrankt waren [28]. Bei dieser Gruppe von 3683 Patienten wurde eine koronare Herzkrankheit (³ 50% Stenosendurchmesser in mindestens einem epikardialen Koronargefåû) bei 57,2% und eine signifikante Verkalkung bei 65,8% der Patienten gefunden. Die Sensitivitåt des Kalziumscores, aus den gepoolten Daten eine relevante koronare Herzkrankheit zu entdecken, lag bei 90,5 und die Spezifitåt bei 49,2%. Diese EBCT-Daten sind vergleichbar mit den Metaanalysen anderer diagnostischer Testverfahren wie Belastungs-EKG, Perfusionsszintigraphie und Stressechokardio-

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gramm. Daraus kann die Schlussfolgerung gezogen werden, dass der EBCTKalziumscore den herkæmmlichen Testverfahren nicht çberlegen ist, die ohne Strahlenbelastung auskommen und in der Regel mit einem Belastungstest verbunden sind, der seinerseits zusåtzliche wichtige Informationen liefern kann. Die geringe Spezifitåt der EBCT kann Anlass zu weiteren diagnostischen Maûnahmen wie z. B. unnætigen Koronarangiographien sein. In dem amerikanischen Consensus-Dokument [28] wird die vorliegende Literatur wie folgt zusammengefasst: z bei negativem EBCT-Koronarkalktest ist das Vorliegen einer relevanten koronaren Herzkrankheit sehr unwahrscheinlich z ein negatives Testergebnis findet man bei Vorliegen einer bedeutenden koronaren Herzkrankheit sehr selten z negative Testergebnisse sind meist mit angiographisch unauffålligen Koronargefåûen verbunden z ein negativer Test bedeutet ein geringes Risiko, ein kardiales Ereignis in den nachfolgenden 2 bis 5 Jahren zu entwickeln z ein positiver Test bedeutet das Vorliegen einer arteriosklerotischen Plaque z je græûer der Kalkgehalt ist, umso græûer ist die Wahrscheinlichkeit, dass eine bedeutende koronare Herzkrankheit vorliegt. Die Korrelation ist allerdings nicht sehr eng und die Verkalkung nicht verlåsslich mit der Lokalisation stenosierender Koronargefåûverånderungen im Koronarangiogramm identisch z ein hoher Kalziumscore kann mit einem måûigen bis hohen Risiko verbunden sein, in den nachfolgenden 2±5 Jahren ein kardiovaskulåres Ereignis zu entwickeln Die EBCT-Technologie ist inzwischen weitgehend durch die Mehrschicht-Spiral-Computertomographie (MSCT) abgelæst worden. Ob mit der neuen Technologie mit gleicher Sensitivitåt Koronarkalk entdeckt werden kann, ist ungeklårt. In einer vergleichenden Untersuchung beider Methoden wurde gefunden, dass die MSCT unter Anwendung des volumetrischen Kalziumscores bei prospektiver EKG-Triggerung der EBCT gleichwertig war [16].

z Nichtinvasive Koronarangiographie mit Mehrschichtspiral-CT 0Eine wichtige Weiterentwicklung der Helix-CT-Technik ist die MehrschichtCT-Geråtegeneration (MSCT). In Abbildung 4.6 ist ein modernes MSCT-Geråt dargestellt (Toshiba, 64-zeilig). Bei konstanter Untersuchungsdauer lassen sich græûere Volumenabdeckung oder verbesserte axiale Auflæsung mit einem CT-Geråt einerseits durch Steigerung der Rotationsgeschwindigkeit, andererseits durch gleichzeitige Aufnahme von mehr als einer Schicht erreichen [27]. Durch Verwendung einer anderen Ræntgenstrahlengeometrie werden wåhrend eines Aufnahmezyklus mehrere Detektorenreihen erreicht. Diese Detektorenreihen sind parallel entlang der longitudinalen Achse in Richtung

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Abb. 4.6. Kardio-CT (Toshiba, 64-zeilig)

der Tischbewegung angeordnet. Inzwischen kænnen bis zu 64 Detektorenreihen çber einen Ræntgenstrahl erreicht werden. Die Gantryrotationszeit ist inzwischen auf eine halbe Sekunde pro Umdrehung reduziert, was diese Technik bis zu achtmal schneller als die konventionelle CT-Technik macht. Die Scanzeit fçr den gesamten Thorax betrågt damit nur noch weniger als 10 Sekunden. Wesentlicher Vorteil ist jedoch die Verringerung der kollimierten Schichtdicke, was zu einer verbesserten axialen Auflæsung beitrågt. Damit kommt man dem Ideal eines isotropen Voxels schon sehr nahe und gewinnt hochwertige Ausgangsdatensåtze fçr die dreidimensionale Bildnachbearbeitung. Mit der neuen MSCT-Technik sind folgende Vorteile verbunden: z verbesserte zeitliche Auflæsung durch schnellere Bildakquisition und weniger Bewegungsartefakte, woraus kçrzere Aufnahmezeiten resultieren z verbesserte råumliche Auflæsung durch dçnnere Schichten mit besserer longitudinaler Auflæsung und Generation isotroper Voxel z græûere anatomische Abdeckung z optimale Kontrastverstårkung insbesondere wichtig fçr pulmonale Gefåûe und die Aorta z verbesserte Bildverarbeitung z retrospektive Rekonstruktion ohne weitere Datenakquisition Die kardiale Bildgebung mit CT erfordert neben hoher 3D-Ortsauflæsung und Erfassung des gesamten Herzens innerhalb einer Atemanhaltephase auch eine hohe zeitliche Auflæsung und Synchronisation der Bilderfassung zum Herzzyklus durch gleichzeitige Aufzeichnung des EKG. Bei sequentieller Aufnahmetechnik kann ein Triggersignal aus dem EKG abgeleitet werden, das mit einer bestimmten Verzægerung nach einer R-Zacke einen Scan in der diastolischen Herzphase auslæst. Mit optimierten Rekonstruktionsverfahren wird bei einer Rotationszeit von 0,5 s eine zeitliche Auflæsung

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von bis zu 250 ms erreicht. Die Untersuchungsdauer fçr das gesamte Herz betrågt mit dieser Technik ca. 30 s. Die letzte Entwicklungsstufe der Mehrschicht-CT, 16-Schicht-CT-Systeme, die 2001 vorgestellt wurde, erlaubt eine Abdeckung groûer Untersuchungsvolumina mit Submillimeterschichtdicke und Untersuchungszeiten von weniger als 15 s/Scan. Mit 16-mal 0,75 mm kollimierter Schichtdicke und 0,5 s Gantryrotationszeit kann eine Tischvorschubgeschwindigkeit von bis zu 36 mm/s erreicht werden. EKG-gesteuerte CT-Untersuchungen des Herzens profitieren sowohl von der verbesserten zeitlichen als auch råumlichen Auflæsung. Die diagnostische Sicherheit bei der Charakterisierung und Klassifizierung koronarer Plaques verbessert sich. Die 16-Schicht-CT ermæglicht auch eine Beurteilung kleiner, peripherer Gefåûsegmente, die bei 4-Zeilen-CT-Systemen meist nur eingeschrånkt beurteilbar waren. Mit einer Sensitivitåt von 95% und einer Spezifitåt von 86% kænnen jetzt Stenosen von > 50% Gefåûdurchmesser gegençber der konventionellen invasiven Kontrastkoronarangiographie bewertet werden [25]. Mit einer 0,5 ´ 0,5 ´ 0,6 mm3 Auflæsung setzt die CT den Standard bei der nichtinvasiven Bildgebung der Koronararterien. Bewegungsartefakte sind allerdings weiterhin die græûte Herausforderung fçr die koronare Gefåûdarstellung mit Mehrschicht-CT-Geråten. Bei Frequenzen von çber 60/min ist die Vorbehandlung mit einem Betablocker erforderlich. Das græûte Potenzial zur Verbesserung der Mehrschicht-CT ist eine weitere Steigerung der zeitlichen Auflæsung der Bilder durch eine hæhere Gantryrotationsgeschwindigkeit und damit kçrzerer Datenaufnahmezeit/Bild. Eine Weiterentwicklung ist die Electron-Beam-CT (EBCT). Dieses Geråt besteht aus einer Elektronenkanone, die durch Aufprall der Elektronen auf die Anode einen Ræntgenstrahl erzeugt, der durch den Patienten zurçckgefçhrt wird [45]. Die Bildscanzeit ist mit 50±100 ms extrem kurz, wodurch Bewegungen eingefroren werden kænnen. Damit ist EBCT fçr die kardiale Bildgebung ohne EKG-Triggerung einsetzbar. EBCT hat sich besonders bei der Bewertung des Kalkgehaltes arteriosklerotischer Koronargefåûverånderungen bewåhrt, was die Ermittlung eines Kalkscores mæglich machte, der in einer guten Korrelation zu zukçnftigen klinisch-ischåmischen Ereignissen steht. Gegençber der konventionellen CT stellt die MSCT einen wesentlichen Fortschritt dar [37]. Græûter Vorteil ist die hohe Geschwindigkeit der Bildakquisition. Im Vergleich mit einem Einschichtscanner ist die Akquisitionszeit eines 16-zeiligen MSCT vierzigmal schneller. Von dieser technischen Entwicklung profitiert im Wesentlichen die Gefåûbildgebung. Die Untersuchungszeiten und die Atemanhaltephasen sind wesentlich kçrzer und die notwendigen Kontrastmittelmengen geringer. Einer der wichtigsten Fortschritte ist darçber hinaus ein veråndertes Messkonzept. Wåhrend frçher mit den langsamen, herkæmmlichen Geråten Schichten vermessen wurden, werden jetzt Volumen erfasst. Mit der Akquisition von Schichten mit einer Dicke von 0,5, 0,75 oder 1,0 mm werden nahezu isotrope Daten gewonnen, d. h. eine nahezu identische råumliche Auflæsung sowohl in axialer als auch in longitudinaler Richtung, wodurch die Bildqualitåt bei zwei- und dreidi-

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Abb. 4.7. Kardio-CT (Toshiba, 64-zeilig), hochgradige Stenose des Ramus circumflexus: Nichtinvasive Koronarangiographie mit 3-D-Rekonstruktion (a, farbcodiert) und (b) und (c) Koronarangiogramm (Dr. Lembcke, Institut fçr Radiologie, Universitåtsmedizin Berlin, Charit)

mensionaler Darstellung wesentlich verbessert werden konnte. Damit ist auch mit deutlich besserer Qualitåt die Untersuchung des Herzens mæglich geworden. Wåhrend bislang CT nur zur Bestimmung des Koronarkalks eingesetzt wurde, ist jetzt auch eine nichtinvasive Darstellung von Koronargefåûen mæglich geworden. Abbildung 4.7 zeigt einen Vergleich zwischen konventioneller Ræntgendiagnostik im Herzkatheterlabor und einer dreidimensionalen MRT-Darstellung mit verschiedenen Berechnungsverfahren (farbcodiert, schwarz-weiû). Mit der MSCT werden die wichtigsten Probleme bei der Darstellung von Herzkranzgefåûen, geringer Gefåûdurchmessung und schnelle Bewegung, weitgehend beherrschbar. Die simultane Erfassung von 16 Schichten erlaubt das Scannen des Herzens bei einer råumlichen Auflæsung von 0,6 mm und bei einer zeitlichen Auflæsung von 200 ms in durchschnittlich 20 Sekunden. In Abbildung 4.8 ist das Koronargefåûsystem dreidimensional, nichtinvasiv, mit einem modernen MSCT-Geråt dargestellt. Der Ramus interventrikularis anterior hat eine kurze proximale Stenose, die im Koronarangiogramm deutlich erkennbar ist. Bereits mit einem vierzeiligen Scanner konnte bei der Fahndung nach signifikanten Koronarstenosen im Vergleich mit der konventionellen Koronarangiographie eine Sensitivitåt von 82 bis 93% und eine Spezifitåt von 66 bis 97% erzielt werden [25]. Darçber hinaus erlaubt MSCT auch eine Untersuchung der Koronargefåûwand, was helfen kænnte, verkalkte und nicht verkalkte arteriosklerotische Plaques ausfindig zu machen. Es ist bislang ungeklårt, welche Patienten am meisten von dem Verfahren der nichtinvasiven CT-Koronarangiographie profitieren kænnten. Am ehesten kommen Patienten mit atypischen Thoraxschmerzen und junge Patienten mit einem hohen kardiovaskulåren Risiko in Betracht. Auûerdem kænnen Koronargefåûanomalien sowie koronare Stents, Myokardnarben, Aneurysmen, kardiale Tumoren und intraventrikulåre Thromben erfolgreich bewertet werden.

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Abb. 4.8. Kardio-CT (Toshiba, 64-zeilig), nichtinvasive Koronarangiographie, 3-D-Rekonstruktion, hochgradige proximale Stenose des Ramus interventrikularis anterior

z Strahlenbelastung bei CT-Diagnostik des Herzens CT-Bildgebung des Herzens findet in zwei Formen Anwendung: Bestimmung des Kalkgehaltes der Koronargefåûe und nichtinvasive Koronarangiographie. Die Strahlenbelastung beider Untersuchungsmodalitåten ist nicht unerheblich und der mægliche Nutzen der Untersuchung muss sorgfåltig abgewogen werden. Die Strahlenbelastung verschiedener Untersuchungsprotokolle ist unterschiedlich und die Bestrahlungsdosis kann auf unterschiedliche Weise ausgedrçckt werden, so dass es mitunter schwierig ist, die Strahlenbelastung verschiedener Untersuchungsverfahren miteinander korrekt zu vergleichen. EBCT-Geråte erzeugen einen Scan unmittelbar unter Anwendung einer prospektiven EKG-Triggerung, wobei Strahlung nur wåhrend einer festgelegten Zeitspanne des Herzzyklus erzeugt wird. Mehrschichtscanner (MSCT) erzeugen parallel mehrere Scans (bis zu 64 pro Rotation) mit einer prospektiven EKG-Triggerung oder einem retrospektiven Gating. Beim retrospektiven Gating wird permanent Strahlung erzeugt und die Daten werden kontinuierlich wåhrend des Herzzyklus erhoben, obwohl Bilder gewæhnlich nur wåhrend der Diastole rekonstruiert werden. Beim retrospektiven Gating ist die Strahlenbelastung erwartungsgemåû hæher als beim prospektiven Triggern. Wåhrend bei der EBCT-Technologie die Scannereinstellung auf 130 kVp und 65 mAs bei einer Expositionszeit von 100 ms begrenzt ist, kænnen diese Parameter bei den MSCT-Geråten variiert und auf die jeweiligen Bedçrfnisse hin korrigiert werden (Kærpergewicht).

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Tabelle 4.9. Parameter der Strahlendosimetrie. Nach [19 a] Variable

Parameter

Physikalisches Øquivalent

SI-Einheit

Konventionelle Einheit

z Strahlenbelastung

CTDI100

C/kg

Ræntgen (R)

z absorbierte Strahlendosis

CTDI, CTDIvol

Gray (Gy)

rad

z kumulative Strahlendosis

DLP

Anzahl Ionen durch Photonen in der Luft generiert vom Kærper absorbierte Strahlenenergie gesamte vom Kærper resorbierte Strahlenenergie biologischer Effekt der erhaltenen Strahlendosis

mGy ´ cm

mrad ´ cm

Sievert (Sv)

rem

z effektive Dosis E

C: Coulomb, CTDI: CT-Dosisindex, CTDI100: Strahlenbelastung, gemessen in einer Ionisationskammer mit einer Långe von 100 mm, CTDIvol: Volumen CT-Dosisindex, CTDIw: Durchschnittliche periphere und zentrale Werte der CTDI100, DLP: Dosis-Långenprodukt, E: Effektive Dosis, MSAD: Multiple mittlere Scandosis, SI: Syst me International d'Units

Tabelle 4.10. Effektive Dosis verschiedener radiologischer Untersuchungen. Nach [19 a] Untersuchung

Effektive Dosis [mSv]

z Kopf-CT z Thorax-CT z Abdomen-CT z diagnostische Koronarangiographie z Thoraxaufnahme in 2 Ebenen z durchschnittliche jåhrliche Hintergrundbestrahlung in den USA

1±2 5±7 8±11 3±10 0,04±0,06 3,6

z Strahlenexposition vs. Strahlendosis Es ist wichtig zwischen Strahlenexposition (radiation exposure), was sich auf die Quantitåt von Ionisationen in Luft bezieht, die durch Ræntgenphotonen erzeugt wird, und der Strahlendosis (radiation dose), welche die Menge an Strahlenenergie beschreibt, die vom Kærper des Patienten aufgenommen wird, zu unterscheiden. Radiation exposure wird gewæhnlich gemessen, wåhrend die absorbierte Dosis kalkuliert wird. Der fundamentale Parameter der Strahlendosis bei CT ist der ¹computed tomography dose indexª (CTDI). Ein weiterer wichtiger Parameter ist die effektive Dosis. E. Sie spiegelt die unterschiedliche Strahlenabsorption einzelner Kærperregionen

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im Verhåltnis zur Strahlenbelastung des gesamten Kærpers wider und erlaubt eine Beurteilung des biologischen Risikos verschiedener CT-Untersuchungsprotokolle. Die effektive Dosis wird aus den Informationen çber die Strahlenbelastung einzelner Organe und das jeweilige Strahlenrisiko des Organs berechnet. In Tabelle 4.10 sind typische effektive Dosiswerte fçr håufig durchgefçhrte radiologische Untersuchungen zusammengestellt.

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4.2 Echokardiographie N. Jander, G. D. Kneissl Die Ultraschalldiagnostik des Herzens (Echokardiographie) ist neben der Elektrokardiographie (EKG) die wichtigste, aussagekråftigste und am weitesten verbreitete Untersuchungsmethode in der Kardiologie. Ausgehend von der eindimensionalen TM-Echokardiographie (TM = time motion), die bereits in den 50er Jahren des letzten Jahrhunderts durch Edler und Hertz in Skandinavien und durch Effert in Deutschland erste klinische Anwendung fand, gelang mit der Einfçhrung der zweidimensionalen (2D) Schnittbildechokardiographie der Durchbruch zu einer anschaulichen Darstellung kardialer Strukturen. z Mit der 2D-Echokardiographie wird die Morphologie des Herzens in mehreren standardisierten Sektorschnittebenen abgebildet. Diese Schnitte durch das Herz erlauben Rçckschlçsse auf die dreidimensionale Geometrie des Organs. Die Funktion des Herzmuskels und der Herzklappen wird mit der 2D-Echokardiographie im bewegten Echtzeitbild sichtbar gemacht und anhand ihrer Bewegung beurteilt. z Die TM-Echokardiograhie war historisch gesehen lange Zeit die einzige Mæglichkeit, das Herz mit Ultraschall zu untersuchen. Sie erlaubt eine Feinanalyse der Herzwand- und Klappenbewegung mit sehr hoher zeitlicher Auflæsung, die råumliche Zuordnung der Strukturen ist jedoch nicht auf einen Blick erkennbar. Deshalb ist es notwendig, die abgeleiteten TMKurven interpretieren zu lernen, åhnlich wie man z. B. eine EKG-Registrierung analysieren muss. Heute wird die TM-Technik in Kombination mit der zweidimensionalen Darstellung vor allem zur reproduzierbaren Quantifizierung der Dimensionen der Herzhæhlen verwendet. z Die Dopplerechokardiographie erfasst den Blutfluss in den Herzkammern und durch die Herzklappen. Die Farb-Dopplerechokardiographie kann die Blutstræmung im Herzen direkt sichtbar machen und dadurch Regurgitationen an den Klappen oder Shuntverbindungen im Schnittbild darstellen. Durch die Gabe von intravenæsem Kontrastmittel (meist in physiologischer Kochsalzlæsung oder anderer Trågersubstanz gelæste winzige Luftblåschen) kænnen ebenfalls Blutflçsse dargestellt werden, z. B. auch solche, die aufgrund ihrer Geringfçgigkeit mit dem Dopplerverfahren nicht nachweisbar sind. z Die transthorakale Routineuntersuchung erfolgt von mehreren Ableitungspunkten auf der Thoraxwand aus. 2D-, TM- und Dopplerechokardiographie werden dabei kombiniert angewendet. Hierdurch erhålt man håufig alle erwçnschten Informationen çber Herzmuskel- und Klappenfunktion. Mit dem transæsophagealen Zugang kann fçr bestimmte Strukturen des Her-

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zens eine Verbesserung der Abbildungsqualitåt und des Auflæsungsvermægens erreicht werden, sodass bei speziellen Fragestellungen diese semiinvasive Form der Untersuchung ergånzt werden kann. z Die Stressechokardiographie dient der Analyse der globalen und regionalen Pumpfunktion des Herzen in Ruhe und wåhrend ergometrischer oder pharmakologischer Belastung, wodurch die nichtinvasive Ischåmiediagnostik erheblich erweitert und verbessert werden kann.

4.2.1 Methodik Die Ultraschalldiagnostik, macht sich das Echolotverfahren zunutze, welches in der Seefahrt seit Jahrzehnten eingesetzt wird. Auf See wird der Ultraschall genutzt, um Tiefenmessungen durchzufçhren: Am Rumpf eines Schiffes ist ein Ultraschallsender befestigt, der impulsweise Schallwellen abgibt. Diese breiten sich geradlinig und mit einer konstanten Geschwindigkeit von 1492 m/s im Meerwasser aus, werden am Meeresboden reflektiert und schlieûlich durch einen Empfånger am Schiffsrumpf registriert. Aus der Zeitdifferenz zwischen Impulsabgabe und Empfang der reflektierten Schallwellen kann nach der Formel Tiefe = Zeit ´ Geschwindigkeit auf einfache Weise die Meerestiefe berechnet werden. Diese Tiefenmessungen kænnen nicht nur am unbeweglichen, soliden Meeresgrund vorgenommen werden, sie kænnen vielmehr auch zur Ortung von bewegten Objekten eingesetzt werden, auch wenn sie den Ultraschall nur schwach reflektieren, z. B. Fischschwårme. Bei der Ultraschalldiagnostik des Herzens werden nach dem gleichen Echolotprinzip fçr Untersuchungen an erwachsenen Personen Frequenzen von 2,0±5,0 MHz eingesetzt. Die Schallkæpfe bestehen aus piezoelektrischen Kristallen, die nach Anregung durch elektrische Impulse in Schwingungen versetzt werden und Schallwellen von definierter Frequenz respektive Wellenlånge in das Gewebe abgeben. Die im Schallkopf eingebauten Kristalle werden abwechselnd sowohl als Sender als auch als Empfånger betrieben. Die Impulsrate der Schallabgabe betrågt etwa 1000/s, wobei der Einzelimpuls eine Dauer von nur 1/1 000 000 s hat. Die Ultraschallwellen werden auf dem Weg durch das Herz an allen Grenzflåchen reflektiert, die zwischen 2 Medien von unterschiedlicher akustischer Impedanz (= Wellenwiderstand) liegen. Impedanzsprçnge treten an den Ûbergången Perikard/Myokard, Myokard/ Endokard, Endokard/Blut sowie an Herzklappen und Wånden der groûen herznahen Gefåûe auf. Die Intensitåt des empfangenen Ultraschallsignales hångt sowohl vom Einfallswinkel auf die reflektierende Grenzflåche als auch vom Unterschied der akustischen Impedanz der beiden durch die reflektierende Grenzflåche getrennten Medien ab. Der Anteil des reflektierten Ultraschalls ist bei einem Einfallswinkel von 908 auf die Grenzflåche am græûten,

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d. h. bei senkrechter Anlotung resultiert das Ultraschallsginal mit der hæchsten Intensitåt. Je weiter die angelotete Struktur von der Schallsonde entfernt ist, um so græûer ist der Anteil an Schallintensitåt, der im Gewebe absorbiert wird und nicht empfangen werden kann. Die Intensitåt des Echosignals nimmt somit in zunehmender Eindringtiefe ab. Tief im Thorax liegende kardiale Strukturen erzeugen daher nur schwache Echos. Aufgrund der schlechten Schallleitungseigenschaften der Lunge und der Totalreflexion durch die Knochen der Rippen kann das Herz nur von wenigen gçnstigen Positionen aus mittels Ultraschall dargestellt werden. Als Schallfenster stehen der Zugang von der Herzspitze (apikal), vom 3. und 4. Interkostalraum (ICR) neben dem Brustbein (links parasternal) und vom Epigastrium (subkostal) aus zur Verfçgung. Fçr besondere Fragestellungen kann zusåtzlich der Zugang von oberhalb des Sternums aus (suprasternal) gewåhlt werden (Abb. 4.9). Da nur kleine Felder fçr einen Einblick in das Herz genutzt werden kænnen, muss die Aufsatzflåche der Schallsonden klein sein. Durch das gewåhlte Sektorformat wird ein Bildausschnitt erzeugt, der einen Blick quasi durch ein Schlçsselloch auf das Herz bietet. Die transthorakale echokardiographische Untersuchung wird çblicherweise in Linksseitenlage mit leicht, um etwa 308 erhæhtem Oberkærper durchgefçhrt. Hierdurch wird die Lungençberlagerung minimiert, was durch zusåtzliche Atemmanæver noch verbessert werden kann. Die Anfertigung einer qualitativ ausreichenden echokardiographischen Registrierung erfordert technische Fertigkeit und Erfahrung. Der Einsatz der Methode ist sowohl in Bezug auf die Ableitung als auch die Interpretation der Befunde untersucherabhångig.

Abb. 4.9. Schalfenster fçr die echokardiographische Untersuchung. a suprasternal; b parasternal; c apikal; d subcostal (mod nach [5])

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Die Dokumentation einer echokardiographischen Untersuchung erfolgt auf Videoband oder digitalen Medien. Sie umfasst repråsentative Standbilder und Filmsequenzen, Messdaten sowie eine zusammenfassende Beurteilung.

4.2.2 2D-Echokardiographie Eine naturgetreue und anschauliche Darstellung der Anatomie des Herzen und der groûen Gefåûe wird mit der 2D-Schnittbildechokardiographie erzielt. Der Bildaufbau fasst Ultraschallreflexe auf einzelnen Bildlinien zusammen. Durch Synthese mehrerer in einer Ebene sektorfærmig angeordneter Bildlinien entsteht das Schnittbild. Mit den modernen Geråten ist eine hohe zeitliche Auflæsung mæglich, sodass die Bewegungsablåufe im Herzen fçr das menschliche Auge unverfålscht wiedergegeben werden kænnen. Das Basisprogramm standardisierter Schnittebenen wird aus der apikalen, parasternalen und subkostalen Schallkopfposition abgeleitet (Abb. 4.10). Darçber hinaus ist es je nach Fragestellung mæglich, eine nahezu unbegrenzte Anzahl weiterer Schnittbilder durch Kippen, Drehen und Verschieben der Schallsonde auf der Thoraxwand zu generieren. z Ûber das apikale Schallfenster ist ein rascher Ûberblick mit simultaner Darstellung aller 4 Herzhæhlen in einer Schnittebene mæglich (Abb. 4.10 e und 4.11). Hierzu wird der Schallkopf çber dem Herzspitzenstoû aufgesetzt und die Schnittfçhrung so gewåhlt, dass sowohl der linke als auch der rechte Ventrikel in maximaler Långsausdehnung abgebildet werden. In dem auf diese Weise eingestellten apikalen 4-Kammer-Blick (Abb. 4.10 e) erscheinen auf der rechten Bildseite der linke Ventrikel, die Mitralklappe und der linke Vor-

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Abb. 4.10 a, b. Schnittbildanatomie durch 2D-Echokardiographie: Normalbefunde; a parasternaler Långsachsenschnitt: Mitralklappe und Haltefåden (Dreiecksmarkierungen); Aortenklappe (Pfeile); b parasternaler Kurzachsenschnitt in Hæhe der Aortenklappe: Trikuspidalklappe (Dreiecksmarkierung), Pulmonalklappe (Pfeil rechts oben), Aortenklappe (Pfeil im Zentrum), LA = linker Vorhof, RA = rechter Vorhof

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c

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Abb. 4.10 c±g. c parasternaler Kurzachsenschnitt in Hæhe Mitralklappe: geæffnete Mitralklappe (Dreiecksmarkierungen); d parasternaler Kurzachsenschnitt in Hæhe der Papillarmuskeln; e apikaler 4-Kammer-Blick: Mitralklappe (Dreiecksmarkierungen), Trikuspidalklappe (Pfeile); f apikaler 2-Kammer-Blick: Mitralklappe (Pfeil und Dreiecksmarkierung); g Subkostaler 4-Kammer-Blick: Mitralklappe und Haltefåden (Dreiecksmarkierung), Trikuspidalklappe (Pfeil) (aus [6])

hof, die linke Bildseite bildet den rechten Ventrikel, die Trikuspidalklappe und den rechten Vorhof ab. Bei korrekter Einstellung dieser Schnittebene liegen das Ventrikelseptum und das Vorhofseptum senkrecht in Bildmitte, wobei das interventrikulåre Septum bei Normalbefund etwa doppelt so lang abgebildet wird wie das interatriale Septum. Der Ansatz der Trikuspidalklappe liegt sichtbar unterhalb des Ansatzes der Mitralklappe und wird dadurch im Bildsektor nåher zum Schallkopf abgebildet. Bei Drehung des Schallkopfes um etwa 908 wird von der Position des apikalen 4-Kammer-Blicks aus der 2-Kammer-Blick mit linkem Ventrikel

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Abb. 4.11. Vergleich des echokardiographischen Bildes ± entsprechend der anatomischen Lage des Herzens (links unten) mit dem echokardiographischen Bild ± wie es auf dem Monitor erscheint (rechts oben) bei Anlotung im 4-Kammer-Blick mit dem Patienten in Linksseitenlage. Das Monitorbild ist seitenverkehrt und auf dem Kopf stehend, was die Orientierung besonders fçr den Anfånger erschwert

und linkem Vorhof abgebildet (Abb. 4.10 f). In dieser Schnittebene wird die freie Wand des linken Ventrikels und die linksventrikulåre Hinterwand dargestellt. Wird der Schallkopf um weitere ca. 30±458 gedreht, kommt der linksventrikulåre Ausflusstrakt und die Aortenklappe ins Bild (sog. 3-Kammer-Blick) und es entsteht eine Schnittebene durch das Herz (Abb. 4.12), der dem im Anschluss beschriebenen parasternalen Långsachsenschnitt (4.10 a) entspricht. Gegençber diesem ist die Abbildung aufgrund der verschiedenen Ableitungspunkte aber um ca. 908 gedreht. z Zur Ableitung des parasternalen Långsachsenschnittes (Abb. 4.10 a) wird der Schallkopf im 3. oder 4. ICR links neben dem Sternum platziert. Die Schnittebene wird in der Regel in einer gedachten Linie von der rechten Schulter zur linken Hçfte eingestellt. Das Sektorbild zeigt auf der rechten Bildseite den linken Vorhof, darçber die Aortenwurzel mit der Aortenklappe und schallkopfnah den Ausflusstrakt des rechten Ventrikels. Auf der

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Abb. 4.12. Basisnahe laterale Infarktnarbe. Beispiel eines 51-jåhrigen Patienten sechs Jahre nach Posterolateralinfarkt. Systolischer 3-Kammer-Blick: die Narbe (Dreiecksmarkierungen) ist charakterisiert durch eine fehlende systolische Einwårtsbewegung (Akinesie), eine Verdçnnung und eine vermehrte Echogenitåt der Ventrikelwand

mittleren und linken Bildseite stellen sich schallkopfnah der rechte Ventrikel, dahinter das interventrikulåre Septum und schallkopffern der linke Ventrikel mit der linksventrikulåren Hinterwand und dem Perikard dar. Die korrekte Einstellung dieser Schnittebene ist gegeben, wenn alle genannten Strukturen im Sektor abgebildet sind und das Ventrikelseptum und die Vorderwand der Aortenwurzel nahezu horizontal verlaufen (Abb. 4.10 a). Ûber das parasternale Schallfenster lassen sich in mehreren horizontalen Ebenen Querschnitte durch das Herz einstellen. Hierzu wird der Schallkopf von der parasternalen Långsachse um etwa 908 im Uhrzeigersinn gedreht und dadurch Schnittbilder in parasternal kurzen Achsen abgeleitet. Bei Kippung nach kranial ergibt sich ein Querschnitt durch die Aortenwurzel (Abb. 4.10 b). Die Aorta erscheint kreisrund in der Mitte des Bildes. Im Zentrum sind die 3 Aortentaschenklappen, die in der Diastole eine sternfærmige Struktur bilden, erkennbar. Ventral vor der Aorta liegt der rechte Ventrikel, links werden die Trikuspidalklappe und der rechte Vorhof, rechts die Pulmonalklappe und der Hauptstamm der Pulmonalarterie abgebildet. Beim Kippen der Schallsonde in Richtung Herzspitze wird der linke Ventrikel in der nåchsten Horizontalebene in Hæhe der Mitralklappensegel erfasst (Abb. 4.10 c). In dieser Position kommt der linke Ventrikel kreisrund zur Darstellung, der rechte Ventrikel liegt halbmondfærmig schallkopfnah çber dem linken Ventrikel, in dessen Mitte sich das vordere und hintere Mitralsegel zeigen. Beim weiteren Kippen nach apikal wird der linke Ventrikel in Hæhe der Papillarmuskeln angelotet (Abb. 4.10 d). Bei 8 bzw. 4 Uhr sieht man die beiden Papillarmuskeln in das Kavum des linken Ventrikels hineinragen. Die Schnittebene ist korrekt eingestellt, wenn der linke Ventrikel annåhernd kreisrund abgebildet wird.

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z In der subkostalen langen Achse lassen sich ebenfalls simultan beide Ventrikel und beide Vorhæfe im Schnittbild abbilden (Abb. 4.10 g). Der Schallkopf wird unterhalb des Xiphoids aufgesetzt und bei horizontaler Schnittfçhrung nach kranial in Richtung linke Schulter ausgerichtet. Bei tiefer Inspiration erhålt man auch bei adipæsen Patienten und bei Patienten mit Lungenemphysem in der Regel Schnittbilder mit guter Schallqualitåt. Auch lassen sich von subkostal durch Drehung des Schallkopfes um 908 Querschnitte ableiten, die den parasternalen kurzen Achsen åhnlich sind. z Bei der 2D-Echokardiographie achtet man besonders auf Græûe und Græûenverhåltnisse der Herzhæhlen (so kann z. B. die Vergræûerung des rechten Ventrikels ein Hinweis auf eine akute Lungenembolie sein), auf die Morphologie und Bewegung der Herzklappen (als erster Hinweis auf eine Herzklappenfehler) und die Pumpfunktion der beiden Herzkammern. Weiterhin werden abnorme zusåtzliche Strukturen und das Vorliegen eines Perikardergusses erfasst. Als Maû fçr die globale Pumpfunktion kann die Ejektionsfraktion zuverlåssig bestimmt werden. Zur Quantifizierung stehen mehrere Auswertungsverfahren zur Verfçgung, die aus einer oder mehreren Schnittebenen durch Umfahren der Innenkontur des linken Ventrikels in endsystolischer und enddiastolischer Stellung, das enddiastolische und endsystolische Volumen çber verschiedene mathematische Algorithmen berechnen kænnen. Aus den Ventrikelvolumina berechnet sich die Ejektionsfraktion (EF) nach der Formel: EF ˆ

EDV ESV EDV

(EDV = enddiastolisches Volumen, ESV = endsystolisches Volumen). Bei Werten çber 0,60 bzw. 60% liegt eine normale Ejektionsfraktion vor. Die mit Ultraschall ermittelten Werte zeigen fçr klinische Belange eine gut brauchbare Korrelation mit den im Herzkatheter erhobenen Befunden. Neben der globalen Pumpfunktion wird mit der 2D-Echokardiographie insbesondere auch die regionale Wandbewegung des Myokards beurteilt. Infarktnarben stellen sich als oft verdçnnte, echoreiche, unbewegliche (akinetische) Zonen im Myokard dar (Abb. 4.12). Leichter geschådigte Areale zeigen lediglich eine verminderte, systolische Einwårtsbewegung (Hypokinesie).

4.2.3 TM-Echokardiographie Die 2D-Schnittbildechokardiographie wird in der Regel durch die eindimensionale TM-Echokardiographie zur Feinanalyse der Bewegungsablåufe und reproduzierbaren Quantifizierung von Dimensionen der Herzhæhlen komplettiert. TM-Echokardiogramme werden in standardisierter Weise çber das links parasternale Schallfenster abgeleitet. Die an den akustischen Grenzflåchen im Herzen reflektierten Ultraschallimpulse werden çber der Zeitachse bei mitlaufendem EKG aufgetragen. Dadurch werden Bewegungskurven

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Abb. 4.13. Schematische Darstellung des Signalaufbaus bei der TM-Echolkardiographie: T = Transdcuer; BW = Brustwand; RV = rechter Ventrikel; SEP = Ventrikelseptum; LV = linker Ventrikel; AO = Aorta; HW = Hinterwand des linken Ventrikels; LA = linker Vorhof; VMS = vorderes Mitralsegel; HMS = hinteres Mitralsegel (mod. nach [2])

Abb. 4.14. TM-Echokardiogramm der Mitralklappenbewegung: Einstellung des TM-Schallstrahls çber das 2D-Schnittbild in der parasternalen kurzen Achse (rechts). Bewegungsmuster der Mitralklappe, des Ventrikelseptums und der Hinterwand des linken Ventrikels im TM-Echokardiogramm (links) (aus [2])

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der Herzwånde und Herzklappen rekonstruiert (Abb. 4.13). Durch die extrem kurzen Zeitabstånde zwischen den Ultraschallimpulsen (bis zu 4000/s kænnen auch sehr schnelle Bewegungen im Detail genau wiedergegeben werden. Die Einstellung des TM-Schallstrahls wird am gçnstigsten unter Kontrolle des 2D-Schnittbildes vorgenommen, wodurch die angeloteten anatomischen Strukturen exakt zugeordnet werden kænnen (Abb. 4.14). Aus den kontinuierlich registrierten Bewegungskurven werden die Durchmesser der Herzhæhlen, die Dicke des Myokards sowie die Bewegungsamplituden und -geschwindigkeiten der Herzklappen vermessen. Bei der Routineuntersuchung mit dem TM-Echokardiogramm werden mit dem so genannten TMSweep von kranial nach kaudal folgende Strukturen angelotet (Abb. 4.15): 1. rechter Ventrikel, Aortenwurzel, linker Vorhof 2. rechter Ventrikel, Ventrikelseptum, Mitralklappenbewegung, Hinterwand des linken Ventrikels 3. rechter Ventrikel, Ventrikelseptum, Durchmesser des linken Ventrikels enddiastolisch und endsystolisch knapp oberhalb der Papillarmuskeln, Hinterwand des linken Ventrikels. Die Funktion des linken Ventrikels kann, entsprechend der Ejektionsfraktion (EF), aus den Ventrikeldurchmessern als Verkçrzungsfraktion (VF) beschrieben werden:

Abb. 4.15. TM-Sweep von der Aortenwurzel (rechts) çber die Mitralklappe und den basalen linken Ventrikel zur Papillarmuskelebene (links). BW = Brustwand, ST = Sternum, RV = rechter Ventrikel, Sep = Septum interventriculare, LV = linker Ventrikel, AO = Aorta, LA = linker Vorhof, AKL = Aortenklappe, VMS = vorderes Mitralsegel, HMS = hinteres Mitralsegel, PPM = posteriorer Papillarmuskel, HW = linksventrikulåre Hinterwand, EN = Endokard, PE = Perikard, LU = Lunge (mod. nach [5])

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Tabelle 4.11. Normalwerte fçr die TM-echokardiographische Messung Månner

Frauen

50±55 33±38 0,30±0,38 8±11 8±11

46±51 31±36 0,30±0,38 7±10 7±10

linker Vorhof z endsystolisch (mm)

34±39

30±35

Aorta z enddiastolisch (mm)

30±35

27±32

linker Ventrikel z enddiastolischer Durchmesser (LVED) (mm) z endsystolischer Durchmesser (LVES) (mm) z Verkçrzungsfraktion (VF) z Septumdicke (mm) z Hinterwanddicke (mm)

LVEDD LVESD LVEDD (LVEDD = enddiastolischer Durchmesser, LVEDS = endsystolischer Durchmesser des linken Ventrikels). Die Normalwerte fçr TM-echokardiographische Messungen bei Erwachsenen sind in Tabelle 4.11 zusammengefasst. Bei standardisierter Ableitung sind die Durchmessermessungen mittels TM-Echokardiographie sehr gut zur Verlaufsbeobachtung geeignet. VF ˆ

4.2.4 Dopplerechokardiographie Die Dopplerechokardiographie erlaubt eine Analyse der Blutstræmung im Herzen. Sie bedient sich hierzu der Geschwindigkeitsmessung auf der Grundlage des Dopplereffektes: Die stræmenden Blutkærperchen erzeugen durch die Bewegung eine geringe Frequenzverschiebung der von der Ultraschallsonde ausgesandten Schallwellen. Dies ist analog dem Phånomen, das bei einem vorbeifahrenden Krankenwagen beobachtet werden kann: solange die Schallquelle auf uns zu kommt, nehmen wir einen hæheren Ton wahr, als von dem Augenblick an, wenn sie sich von uns wegbewegt. Diese Frequenzånderung (Doppler-Shift) låsst sich dazu benutzen, Bewegungsrichtung und Bewegungsgeschwindigkeit der stræmenden Blutkærperchen zu bestimmen. z Bei der Dopplerechokardiographie unterscheidet man die Continuous-Wave-Technik (CW-Doppler) von der Pulsed-Wave-Technik (PW-Doppler). Beim CW-Doppler besteht die Schallsonde aus einem Sender und einem direkt daneben liegenden Empfångerkristall. Dabei wird kontinuierlich Schall ausgesendet und empfangen. Der empfangene Schall ist ein Gemisch von

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Abb. 4.16. Schematische Darstellung der Methoden der Dopplerechokardiographie. a CW-Dopplerechokardiographie; b PW-Dopplerechokardiographie. Bei CW-Doppler wird kontinuierlich Schall ausgesandt und empfangen. Der empfangene Schall ist ein Gemisch von Reflexen, die aus unterschiedlicher Eindringtiefe reflektiert wurden. Eine råmliche Zuordnung des empfangenen Signals ist nicht mæglich. Beim PW-Doppler werden kurze Ultraschallimpulse abgebeben. Aus der Laufzeit des Ultraschallimpulses kann die Entfernung des relfektierenden Objektes berechnet werden. Durch Vorgabe eines Zeitintvervalls zwischen Senden und Empfangen (Td) kann die Flussanalyse an einem definierten Messort erfolgen. Die PW-Dopplerregistrierung eignet sich in Kombination mit der Schnittbildechokardiographie zur råumlichen Zuordnung von Stræmungssignalen (mod. nach [2])

Signalen, die aus unterschiedlicher Tiefe reflektiert werden. Eine råumliche Zuordnung der Schallsignale ist nicht mæglich. Beim PW-Doppler wird die Schallsonde im Wechsel als Sender und Empfånger genutzt. Auf diese Weise kann festgestellt werden, aus welcher Tiefe das interessierende Stræmungssignal empfangen wurde (Abb. 4.16). Das empfangene frequenzmodulierte Ultraschallsignal wird nun nicht nur hinsichtlich der Stræmungs-

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geschwindigkeit analysiert, sondern auch hinsichtlich seiner Laufzeit im Kærper respektive der Entfernung von der Schallsonde. Mit der PW-Methode kann die Dopplerflussmessung mit der Schnittbildechokardiographie kombiniert und dadurch an gezielten Punkten im Herzen eine Flussmessung vorgenommen werden. Diesem Vorteil der PW-Technik steht der Nachteil gegençber, dass mit ihr nur relativ niedrige Flussgeschwindigkeiten (bis um 1 m/s) registriert werden kænnen. Bei hæheren Flussgeschwindigkeiten, wie sie zum Beispiel bei hochgradigen Aortenklappenstenosen vorkommen, muss deshalb die CW-Technik angewendet werden. Die ermittelten Stræmungsgeschwindigkeiten werden bei beiden Methoden in ihrer ganzen Bandbreite auf dem Monitor çber der Zeitachse sichtbar gemacht (Spektralanalyse). Abbildungen 4.17 und 4.18 zeigen typische Beispiele fçr PW- und CW-Doppler. Abbildung 4.17 zeigt eine homogene, physiologische Stræmung durch eine normale Mitralklappe: die Kurve und somit das Geschwindigkeitsspektum ist schmal (laminare Stræmung). Abbildung 4.18 zeigt hingegen eine inhomogene, pathologische Stræmung durch eine stark verengte Aortenklappe: das Signal ist bei weitem Geschwindigkeitspektrum breit (turbulente Stræmung). Anhand der Flussprofile kann nicht nur zwischen physiologischer und pathologischer Stræmung unterschieden werden, sondern es kænnen auch håmodynamische Parameter quantitativ erfasst werden. Allgemein gilt, dass die Flussgeschwindigkeit zwischen zwei Punkten proportional zur herrschenden Druckdifferenz ist. So kann die Druckdifferenz zwischen zwei Herzhæhlen aus der Flussgeschwindigkeit mit der (vereinfachten) Bernoulli-Gleichung berechnet werden: Dp = 4 ´ v2

Abb. 4.17. PW-Doppler. Spektralanalyse eines çber einer normalen Mitralklappe abgeleiteten Einstromsignals: laminare Stræmung mit einem frçh- und einem spåtdiastolischen Gipfel

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Abb. 4.18. CW-Doppler. Beispiel einer 72-jåhrigen Patientin mit Pråsynkopen und Luftnot bei Belastung. Turbulente Stræmung mit einer maximalen Geschwindigkeit von 5,3 mmHg durch eine stark verengte Aortenklappe. Ûber die Bernoulli-Gleichung berechnet sich hieraus ein maximaler Druckgradient von 112 mmHg als Ausdruck einer schweren Aortenklappenstenose; es wurde ein Aortenklappenersatz durchgefçhrt

(Dp = Druckdifferenz, v = Stræmungsgeschwindigkeit). In Abbildung 4.18 ergibt sich somit aus einer maximalen Flussgeschwindigkeit von 5,3 m/s eine maximale Druckdifferenz zwischen linkem Ventrikel und Aorta von 112 mmHg, was einer schweren Aortenklappenstenose entspricht. z PW- und CW-Dopplersignale kænnen Stræmungen çberall im Herzen und in den groûen Gefåûen erfassen. Sie dienen hauptsåchlich Ausschluss, Nachweis und Quantifizierung von Verengungen von Herzklappen, rechts- und linksventrikulårem Ausflusstrakt (z. B. bei hypertroph-obstruktiver Kardiomyopathie) und groûen Gefåûen (z. B. Aortenisthmusstenose). Durch die Bestimmung des systolischen Druckgradienten zwischen dem rechten Vorhof und dem rechten Ventrikel çber eine auch nur ganz geringe Trikuspidalklappeninsuffizienz lassen sich darçber hinaus auch die Pulmonalisdrucke abschåtzen und damit Aussagen çber das Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie treffen. Bei Fehlen eines Mitralklappenfehlers kann das diastolische Einstromprofil çber der Mitralklappe (Abb. 4.17) zur Beurteilung der diastolischen Funktion des linken Ventrikels herangezogen werden. z Die umfassendste und anschaulichste Stræmungsinformation liefert die farbcodierte 2D-Echokardiographie (Farb-Dopplerechokardiographie). Mit dieser Technik wird eine flåchenhafte Darstellung der gesamten Blutstræmung im 2D-Schnittbild verfçgbar. Das Verfahren liefert eine Echtzeitwiedergabe von Stræmungsprofilen, die den anatomischen Strukturen im 2D-Schnittbild çberlagert werden und eine Zuordnung der Blutstræmung zu anatomischen Leitstrukturen erlauben. Die gleichzeitige 2D-Darstellung

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Abb. 4.19. Farb-Dopplerechokardiogramm bei physiologischer Stræmung im linken Ventrikel (apikaler 4-Kammer-Blick); a systolischer Ausstrom aus dem linken Ventrikel; laminarer Fluss von der Schallsonde weg (blau codiert); b diastolischer Einstrom in den linken Ventrikel; laminarer Fluss auf die Schallsonde zu (rot codiert)

von Struktur und Stræmungsinformation basiert auf dem gepulsten Dopplerverfahren. Entlang einer einzelnen Schalllinie werden rasch nacheinander Flussmessungen aus mehreren hintereinander geschalteten Messpunkten empfangen. Man erhålt so gleichzeitig Flussinformationen aus unterschiedlichen Eindringtiefen. Durch schnelles Abtasten von vielen aus einzelnen Messpunkten aufgebauten Messlinien çber den gesamten Bildsektor setzt sich das 2D-Flussbild zusammen. Fçr jeden Messpunkt gibt die Doppleranalyse folgende Merkmale des Blutflusses an: z Stræmungsrichtung z mittlere Stræmungsgeschwindigkeit z Signalstårke und z Bandbreite des Dopplerspektrums (schmales Spektrum = laminarer Fluss, breites Spektrum = turbulent). Die Stræmungscharakteristika werden çber einen Rechner in einen Farbcode umgesetzt und automatisch in das 2D-Schnittbild integriert: In einem Netz von Dopplermesspunkten leuchten dann die Flussinformationen in verschiedenen Farben auf (Abb. 4.19). Stræmungen auf die Schallsonde zu werden rot codiert, Stræmungen von der Schallsonde weg werden blau wiedergegeben. Die Stræmungsgeschwindigkeit wird in unterschiedlichen Helligkeitsstufen ausgedrçckt: Helle Farben bedeuten hohe Stræmungsgeschwindigkeit, dunkle Farben niedrige Stræmungsgeschwindigkeit. Turbulente Stræmungen mit hoher Stræmungsgeschwindigkeit und sehr unterschiedlicher Geschwindigkeitsverteilung der einzelnen Blutkorpuskeln werden durch Zumischen von Gelb und Grçn zu den Grundfarben gekennzeichnet. Je græûer die Inhomogenitåt der Stræmung (Varianz) ist, desto

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Abb. 4.20. Farb-Dopplerechokardiogramm bei Regurgitation an der Mitralklappe. Beispiel eines 70-jåhrigen Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie und durch die Erweiterung des linken Ventrikels bedingter Mitralklappeninsuffizienz. Turbulenter Fluss mit hoher Geschwindigkeit und mosaikartigem Farbspektrum im linken Vorhof bei hohem Varianzanteil

hæher liegt der Gelb-Grçn-Anteil. Turbulente Stræmungen mit sehr unterschiedlichen Stræmungsgeschwindigkeiten stellten sich daher im Farbdopplerspektrum als Farbgemisch dar und werden als ¹Mosaikª codiert. z Die Farb-Dopplerechokardiographie dient vor allem dem Nachweis und dem Ausschluss von Regurgitationen an den Herzklappen und zur Shuntdiagnostik (z. B. Vorhofseptum- und Ventrikelseptumdefekt). Eine semiquantitative Schweregradbeurteilung çber die Ausdehnung der Farbwolke ist mæglich (Abb. 4.20), eine genaue Quantifizierung aber, im Gegensatz zur Beurteilung der Klappenstenosen mit dem CW- oder PW-Doppler, schwieriger. Meist ist eine Reihe von echokardiographischen Parametern notwendig, die erst in ihrer Gesamtheit eine zuverlåssige Schweregradbeurteilung zulassen. z Bei der noch relativ jungen Gewebe-Dopplerechokardiographie werden die Geråteeinstellungen so veråndert, dass sich anstatt des Blutflusses die Bewegung des Myokards im Farb- oder PW-Dopplerverfahren darstellen låsst. Hierdurch kænnen ausgesprochen differenzierte Studien zur systolischen und diastolischen Funktion verschiedener Wandabschnitte durchgefçhrt werden. Der klinische Einsatz ist jedoch noch begrenzt.

4.2.5 Kontrastechokardiographie Eine andere Mæglichkeit das Blut in den Herzhæhlen und die Stræmungsverhåltnisse darzustellen, ist die Kontrastechokardiographie. Hierbei wird çber die intravenæse Injektion von Echokontrastmittel der akustische Wi-

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Abb. 4.21. Kontrastechokardiogramm zur Shuntdarstellung bei einem Vorhofseptumdefekt: Schematische Darstellung des Links-rechts-Shunts als Auswaschphånomen im linken Vorhof und des Rechts-links-Shunts als direkten Kontrastçbertritt in den linken Vorhof

Abb. 4.22. Kontrastechokardiographie. Beispiel einer 69-jåhrigen Patientin mit passagerer Låhmung der linken Kærperhålfte; a transæsophageale, native Darstellung des rechten (RA) und linken Vorhofes (LA) mit einem sich aneurysmatisch ausbeulenden Vorhofseptum (Dreiecksmarkierung); b gleiche Schnittebene nach Kontrastmittelgabe; Nachweis eines persistierenden offenen Foramen ovale (PFO) durch Ûbertritts einer Kontrastmittelwolke (Dreiecksmarkierung) in den linken Vorhof; das PFO wurde bei Fehlen von anderen mæglichen Ursachen einer zerebralen Symptomatik interventionell mit einem Occludersystem verschlossen

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derstand des Blutes erhæht und die Blutstræmung im Schnittbild sichtbar. Der Kontrasteffekt beruht auf der Beimischung kleinster Gasblåschen, so genannter ¹micro-bubblesª. Ihr Durchmesser liegt in der Græûenordnung von 1±100 lm. Intravenæs verabreichte Echokontrastmittel werden bei einer Teilchengræûe von çber 8 lm und wegen der kurzen Lebensdauer bei der Passage durch die Kapillarstrombahn in der Lunge herausgefiltert, sodass lediglich eine Kontrastdarstellung des rechten Herzens resultiert. Die Kontrastechokardiographie eignet sich hervorragend zur Darstellung intrakardialer Shunts, insbesondere wenn die Farb-Dopplerechokardiographie allein keine ausreichende diagnostische Sicherheit erbracht hat. Bei Links-rechts-Shunts zeigt sich nach intravenæser Injektion ein Auswascheffekt im rechten Herzen (Abb. 4.21) und bei Rechts-links-Shunts erfolgt ein direkter Kontrastçbertritt in das linke Herz (s. auch Abb. 4.22). z Neuere lungengångige Kontrastmittel mit kleinerer Teilchengræûe erzeugen mit Zeitverzægerung auch eine Kontrastierung des linken Herzens. Hierdurch kann bei schlecht untersuchbaren Patienten der Kontrast zwischen Blut und Myokard verstårkt und die Wandbewegung des linken Ventrikels besser beurteilt werden, was insbesondere bei der Stressechokardiographie hilfreich sein kann. z Die direkte Darstellung der Myokardperfusion mit lungengångigem Kontrastmittel, das sich nach Passage des linken Ventrikels im Myokard nachweisen låsst, hat sich als Routineverfahren wegen schwieriger Reproduzierbarkeit bisher noch nicht ausreichend etablieren kænnen.

4.2.6 Transæsophageale Echokardiographie Durch die Platzierung der Ultraschallsonde im Úsophagus hinter dem Herzen kann fçr bestimmte Strukturen im Herzen und im Bereich der groûen Gefåûe eine bessere Auflæsung und Abbildungsqualitåt erreicht werden. Dies gilt insbesondere fçr den linken Vorhof einschlieûlich linken Herzohres, Vorhofseptums und Lungenvenen, fçr Pulmonalarterie, Mitral- und Aortenklappe, sowie fçr die Aorta in ihrem Verlauf bis zum Zwerchfell. In aller Regel erhålt man mit den heute verfçgbaren Geråten bei der transthorakalen Echokardiographie zufriedenstellende diagnostische Informationen zur globalen und regionalen Funktion der beiden Ventrikel und der Herzklappen. So bleibt der transæsophageale Zugang meist speziellen Fragestellungen vorbehalten. Die Vorgehensweise entspricht der Úsophagogastroskopie. Nach lokaler Oberflåchenanåsthesie und eventuell intravenæser Sedierung wird die flexible Ultraschallsonde in die Speiseræhre eingefçhrt. In einer Entfernung von 25±35 cm von der Zahnreihe æffnet sich meist ein græûeres Echofenster ohne stærende Lungençberlagerung. Durch eine verånderte elektronische Auslenkung des Schallstrahles (multiplane Sonden) kann ± wie durch Rota-

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tion des Schallkopfes bei der transthorakalen Untersuchung ± eine beinahe unbegrenzte Anzahl von Schnittebenen erzeugt werden: z in Hæhe der Aortenklappe gewinnt man basale Kurzachsenschnitte, die dem parasternalen Kurzachsenschnitt durch die Aortenklappe (Abb. 4.10 b) åhnlich sind; z von etwas weiter kaudal werden Schnittbilder erzeugt, die in etwa den apikalen Långsachsenschnitten (Abb. 4.10 e±f und 4.12) entsprechen; z durch weiteres Vorschieben der Sonde in den Magen kænnen durch das Zwerchfell hindurch weitere Schnittbilder abgeleitet werden. Diese transgastralen Långs- und Kurzachsenschnitte sind den subkostalen Ebenen (Abb. 4.10 g) vergleichbar. Durch Vor- und Zurçckschieben, Drehen und Anwinkeln der Sonde kænnen diese Standardebenen weiter modifiziert werden. Im Vergleich zu der von der transthorakalen Untersuchung bekannten Darstellung stehen die erhaltenen Schnittbilder meist ¹auf dem Kopfª (Abb. 4.23), weshalb z. B. die schallkopfnahen Vorhæfe oben im Bild erscheinen. Die Schnittbilder kænnen auch bei der transæsophagealen Untersuchung bei Bedarf mit Doppler-/Farb-Doppler- und TM-Messungen sowie mit Kontrastinjektionen kombiniert werden. Zum Ausschluss oder Nachweis eines persistierenden offenen Foramen ovale beispielsweise ist regelhaft eine Kontrastmittelgabe erforderlich, da die oft kleinen Úffnungen im Vorhofseptum mit nur geringem Fluss dem Auge sonst entgehen kænnen (Abb. 4.22). Zu den håufigen Indikationen der transæsophagealen Echokardiographie zåhlen: z Ausschluss oder Nachweis von kardialen Emboliequellen (z. B. Vorhofthrombus, offenes Foramen ovale, Plaques in der Aorta); z bakterielle Endokarditis [Ausschluss oder Nachweis von Vegetationen und Komplikationen (Abb. 4.23) wie Klappendestruktion oder Abszesshæhlen]; z Ausschluss oder Nachweis von Aortenaneurysma und Aortendissektion und deren Komplikationen; z detaillierte Klappenmorphologie (z. B. zur genauen Planung einer Mitralklappenrekonstruktion); z Morphologie eines Vorhofseptumdefektes (z. B. vor geplantem interventionellem oder operativem Verschluss); z Ausschluss oder Nachweis von fehlmçndenden Lungenvenen; z intraoperatives Monitoring bei Herzoperationen; z postoperative Beurteilung von Klappen- und Herzmuskelfunktion sowie Nachweis oder Ausschluss einer Perikardtamponade (bei meist schlechter transthorakaler Untersuchbarkeit).

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Abb. 4.23. Transæsophageale Echokardiographie. Beispiel einer 64-jåhrigen Patientin mit multiplen Embolien und respiratorischer Insuffizienz. Darstellung des linken Vorhofes (LA) und des linken Ventrikels (LV) in einem von æsophageal abgeleiteten Långsschnitt. Die Mitralklappe ist durch eine Endokarditis destruiert und zeigt eine groûe Vegetation (Dreiecksmarkierung). Im Bereich des Mitralklappenringes stellt sich eine groûe Abszesshæhle (A) dar; es erfolgte ein Mitralklappenersatz unter Antibiotikatherapie

4.2.7 Stressechokardiographie Das ¹Stressechoª hat sich als wichtigste Belastungsuntersuchung nach dem Belastungs-EKG in der Kardiologie etabliert. Bei der Stressechokardiographie (= Belastungsechokardiographie) erfolgt eine Analyse der regionalen Funktion des linken Ventrikels in Ruhe und wåhrend Belastung mit der 2D-Echokardiographie. Normalerweise nimmt unter Belastung die Kontraktilitåt des Myokards zu. Bei Auftreten einer Ischåmie kommt es hingegen zu einer progredienten Verschlechterung der regionalen Pumpfunktion. In der ¹Ischåmiekaskadeª, also bei sich entwickelnder Ischåmie, tritt die Wandbewegungsstærung noch vor der ST-Streckensenkung und der Angina-pectoris-Symptomatik auf und ist somit ein attraktiver Ischåmieparameter. Die verlåssliche Beurteilung regionaler Kontraktilitåt setzt aber ein hohes Maû an Erfahrung des Untersuchers voraus. Dies beinhaltet nicht nur die erschwerten Ableitungsbedingungen bei erhæhter Herzfrequenz, Atemaktivitåt und Kærperbewegung, sondern auch die Erkennung von leichtgradigen Befunden. Die Belastung kann dynamisch oder pharmakologisch erfolgen. Die Fahrradergometrie wird optimalerweise in halbliegender, halbsitzender und in etwas nach links gekippter Position auf einer Spezialliege durchgefçhrt. Diese Position gestattet die beste Anlotung des Herzens wåhrend der ganzen Belastungsdauer von den çblichen Ableitungspunkten aus (apikal, parasternal, subkostal). Die Untersuchung erfolgt in steigenden Belastungsstufen analog dem Belastungs-EKG: Blutdruck und 12-Kanal-EKG werden in gleicher Weise aufgezeichnet, es gelten die gleichen Kontraindikationen

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und Abbruchkriterien. Bei unzureichender Belastbarkeit erfolgt eine pharmakologische Belastung mit Dobutamin in steigender Dosierung mittels Dauerinfusion, welche zur Steigerung der Herzfrequenz und der Kontraktilitåt fçhrt. In Ruhe, auf jeder Belastungsstufe und evtl. nach Belastung wird der linke Ventrikel in jeweils identischen Standardprojektionen dargestellt, sodass alle Segmente des linken Ventrikels mæglichst in Långs- und Kurzachsenschnitten abgebildet werden. Fçr jede Projektion wird auf jeder Belastungsstufe ein repråsentativer Herzzyklus digital gespeichert. Diese gespeicherten Herzzyklen kænnen nach der Untersuchung synchronisiert nebeneinander dargstellt werden, dadurch kann die regionale Wandbewegung auf den verschiedenen Belastungsstufen genau verfolgt und analysiert werden. Man achtet dabei nicht nur auf die systolische Einwårtsbewegung, sondern auch auf die Wanddickenzunahme als Parameter fçr die regionale Funktion. Von der normalen systolischen Myokardfunktion (Normokinesie) wird die verminderte (Hypokinesie) oder fehlende Kontraktion (Akinesie) unterschieden. Bei schwerer Funktionsminderung kann sogar eine systolische Auswårtsbewegung (Dyskinesie) auftreten. Bereits in Ruhe vorhandene Wandbewegungsstærungen sind Ausdruck von frçher abgelaufenen Infarkten (Abb. 4.12) oder aus anderen Ursachen geschådigtem Myokard. Die Beobachtung einer Verschlechterung der regionalen Funktion unter Belastung wird als Hinweis auf eine Durchblutungsstærung (Ischåmieparameter) gewertet. Je nach Lokalisation der Wandbewegungsstærung kænnen die Myokardareale den groûen Østen der Koronararterien zugeordnet werden. Das Ausmaû der Ischåmiereaktion im Stressecho ergibt sich aus dem Schweregrad der Wandbewegungsstærung, der Anzahl der betroffenen Segmente und der erreichten Belastungsstufe. z Die Stressechokardiographie wird ± wie die Myokardperfusionsszintigraphie ± angewendet, wenn das Belastungs-EKG allein zur Beantwortung der klinischen Fragestellung nicht ausreicht. Das ist zum Beispiel der Fall, wenn die ST-Strecke im EKG unter Belastung nicht sicher verwertet werden kann (z. B. linksventrikulåre Hypertrophie, Digitalismedikation, Linksschenkelblock) oder wenn die genaue Lokalisation einer Ischåmie von Interesse ist. Fçr die Stressechokardiographie werden in Studien Werte fçr Spezifitåt und Sensitivitåt um 80±90% angegeben, eine signifikante Koronarstenose zu erkennen. Damit kann die Zuverlåssigkeit der nichtinvasiven Ischåmiediagnostik gegençber dem Belastungs-EKG deutlich verbessert werden. Vorteile der Stressechokardiographie gegençber anderen Verfahren sind rasche Durchfçhrbarkeit, geringere Kosten und fehlende Strahlenbelastung. Als Nachteil kann die Untersucherabhångigkeit und das Fehlen einer standardisierten quantitativen Analyse betrachtet werden. z Neben der oben beschriebenen Ischåmiediagnostik kann das Stresscho auch zur Vitalitåtsdiagnostik verwendet werden. Hierbei geht es um die regionale Analyse von bereits in Ruhe funktionsgestærtem Myokard, das in

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irreversibel oder reversibel geschådigt differenziert werden kann: Das sog. ¹hibernating myocardiumª (Myokard im Winterschlaf) zeigt in Ruhe eine deutlich verminderte Kontraktilitåt, kann aber durch Revaskularisationsmaûnahmen zumindest teilweise wieder funktionstçchtig werden, wåhrend eine Myokardnarbe kein Verbesserungspotenzial mehr aufweist. Durch die Stimulation mit Dobutamin in niedriger Dosis kann diese kontraktile Reserve sichtbar gemacht werden, ehe hæhere Dosen mit Beginn der Ischåmie wieder zu einer Abnahme der segmentalen Kontraktilitåt fçhren. Håufige Indikationen fçr die Stressechokardiographie sind: z Ischåmienachweis bei bekanntem oder unbekanntem Koronarstatus z Risikostratifizierung bei unklaren Thoraxschmerzen z Ischåmieausschluss vor einer nichtkardialen Operation z Ischåmielokalisation und Ischåmieausmaû bei bekannten Koronarstatus z Therapiekontrolle nach perkutaner Koronarintervention oder Bypassoperation z Nachweis einer kontraktilen Reserve bei eingeschrånkter Pumpfunktion und fraglicher Revaskularisationsindikation z Diagnostik einer Transplantatvaskulopathie bei Patienten nach Herztransplantation z Zunehmende Bedeutung gewinnt die Stressechokardiographie in der Kombination mit Dopplerverfahren auch in der Vitiendiagnostik. Bei eingeschrånkter Pumpfunktion und Aortenstenose dient die Belastungsuntersuchung dem Nachweis einer kontraktilen Reserve des linken Ventrikels und der Unterscheidung, ob der relativ niedrige Druckgradient an der Aortenklappe Ausdruck einer nur geringen Aortenstenose oder des erniedrigten Schlagvolumens ist, was fçr die Indikationsstellung zum Aortenklappenersatz von groûer Bedeutung ist. Bei Mitralstenose wird das Ausmaû des Druckgradienten und die Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie unter Belastung als Entscheidungshilfe fçr das weitere konservative oder interventionelle Vorgehen herangezogen. Der Nachweis einer Einschrånkung der Pumpfunktion unter Belastung bei Aortenklappeninsuffizienz ist ein Hinweis auf die Operationswçrdigkeit des Vitiums. Bei ¹ischåmischerª Mitralinsuffizienz wird unter Belastung nicht selten eine deutliche Zunahme der Regurgitation festgestellt.

4.2.8 3D-Echokardiographie Die 3D-Echokardiographie erlaubt eine plastische Darstellung und exakte råumliche Zuordnung kardialer Strukturen. In Kombination mit der FarbDopplerechokardiographie wird zusåtzlich die funktionelle Beurteilung des intrakardialen Blutflusses mæglich. Ausgehend von der zweidimensionalen Schnittbildtechnik stehen zwei Aufnahmemodalitåten fçr die 3D-Echokardiographie zur Verfçgung: a) die 3D-Rekonstruktion aus multiplanen

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transæsophagealen Schnittbildern und b) die Echtzeit-3D-Echokardiographie mit speziell fçr die 3D-Aufnahmen entwickelten transthorakalen Schallkæpfen. Die klinischen Indikationen und die Einsatzgebiete der 3D-Echokardiographie liegen bisher schwerpunktmåûig in folgenden Bereichen: z Beurteilung der Mitralklappe fçr geplante Mitralklappenrekonstruktionen, z Abbildung von Vorhofseptumdefekten und des offenen Foramen ovale mit dem Ziel einer Katheterintervention, z Monitoring bei Mitralvalvuloplastien, z Beurteilung und Erfolgskontrolle von Myektomien bei der HOCM. Die 3D-Echokardiographie wurde bislang çberwiegend wissenschaftlich genutzt. Durch die Einfçhrung der Real-time-3D-Echokardiographie unter Einsatz von transthorakalen Matrix-Schallkæpfen mit pyramidenfærmigen Ultraschallsektoren wird eine wesentliche Anwendungseinschrånkung çberwunden, die wegen der frçher zwingend notwendigen transæsophagealen Ableitung eine universelle Verbreitung der Methode limitierte. Die 3DTechnik wird mit der transthorakalen Echtzeitableitung fçr den klinischen Einsatz entscheidend attraktiver.

Weiterfçhrende Literatur zu Kapitel 4.2 1. Bubenheimer P, Kneissl GD (1989) Dopplerechokardiographie. CW-, PW-, HPRF- und Farbdoppler-Methoden, Lehrbuch und Atlas. VCH Verlagsanstalt, Weinheim, S 104 2. Dietrich HA, Mærl H (Hrsg) (1993) Koronare Herzkrankheit. Grundlagen, Diagnostik, Therapie und Rehabilitation fçr Ørzte in Praxis und Klinik. Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft, Stuttgart, S 137±141 3. Feigenbaum H (1994) Echocardiography. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 4. Flachskampf FA (2002) Praxis der Echokardiographie. Thieme, Stuttgart 5. Heni H-E (1991) Echokardiographische Methoden in der Praxis. Hippokrates Verlag, Stuttgart 6. Rettenmaier G, Seitz K (1992) Sonographische Differentialdiagnostik, Bd. 2. VCH Verlagsgesellschaft, Weinheim, S 835±836 7. Lethen H, Lambertz H (2000) Transæsophageale Echokardiographie. Thieme, Stuttgart

5 Invasive Diagnostik

bei Herzerkrankungen G. Kober

5.1 Einleitung Unter der Bezeichnung invasive, das heiût eingreifende oder blutige Diagnostik des Herzens werden eine Vielzahl von Eingriffen unter Verwendung spezieller Sonden, so genannter Herzkatheter, zusammengefasst. Die verschiedenen Methoden unterscheiden sich erheblich in ihrem technischen und zeitlichen Aufwand, der Beeintråchtigung des Patienten sowie im Umfang der mæglichen Aussagen. Mit den aus unterschiedlichen Kunststoffen gefertigten Herzkathetersonden, die von peripheren Gefåûen meist in der Leistengegend (transfemoral) oder einem Arm (transbrachial) zum Herzen vorgeschoben werden, lassen sich alle Anteile des Herzens erreichen und die hier bestehenden Druckwerte, Sauerstoffsåttigungswerte des Blutes und Blutflçsse messen, angiographische Darstellungen vornehmen und sogar Proben aus dem Herzmuskel zu mikroskopischen und immunologischen Untersuchungen entnehmen. z Mit der invasiven Katheterdiagnostik gelingt eine weitgehende Aussage çber die anatomischen und funktionellen Verhåltnisse des Herzens und der Gefåûe. Die Herzkatheteruntersuchung erfolgt immer gezielt nach einer entsprechenden nichtinvasiven, das heiût ¹unblutigenª Vordiagnostik, mit der die Differenzialdiagnose bereits weitgehend eingegrenzt wird. Durch die groûen technischen Fortschritte der zurçckliegenden Jahre ist die nichtinvasive Diagnostik bei verschiedenen Erkrankungen der Katheterdiagnostik bereits ebenbçrtig, ihr teilweise gar çberlegen. Hier wird die Katheteruntersuchung meist nur noch pråoperativ vorgenommen, wenn nach der ¹unblutigenª Verlaufsbeobachtung die Operationsindikation mit groûer Wahrscheinlichkeit gegeben ist.

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5.2 Historisches 1929 veræffentlichte W. Forûmann [2] seine Ergebnisse der Sondierung der rechten Herzseite mit einem Ureterenkatheter in Eigenversuchen unter der Vorstellung der Entwicklung eines Verfahrens, mit dem Medikamente zu therapeutischen Zwecken direkt in die Herzhæhlen appliziert werden kænnen, um hierdurch ihre Wirksamkeit zu steigern. Unabhångig von Forûmann fçhrte O. Klein [5] 1929 bis 1930 in Prag bei Patienten mit unterschiedlichen Herzerkrankungen Rechtsherzkatheterisierungen zu diagnostischen Zwecken durch und bestimmte u. a. das Herzzeitvolumen nach der Fick-Methode. z Die Weiterentwicklung der Rechtsherzkatheteruntersuchung bis zur praktischen Anwendbarkeit beim Menschen in den 1940er Jahren geht auf A. Cournand und D. W. Richards [1] zurçck. 1956 wurden W. Forûmann, A. Cournand und D. W. Richards mit dem Nobelpreis fçr Medizin geehrt; die Arbeiten von O. Klein waren dem Nobelpreiskommitee nicht bekannt. Die Rechtsherzkatheterdiagnostik wurde 1967 durch P. T. Grandjean [3] und 1970 durch H. J. Swan und W. Ganz [7] zu einem wenig invasiven Verfahren, dem Einschwemmkatheterverfahren weiterentwickelt. Hiermit wurden eine ambulante Rechtsherz- und Kleinkreislaufdiagnostik und eine Langzeitçberwachung z. B. auf Intensivstationen ohne Ræntgenkontrolle mæglich. z Die Linksherzkatheterdiagnostik durch direkte Punktion der linken Kammer oder auf retrogradem Wege mit Vorschieben eines Katheters von der Armoder Leistenarterie diente zunåchst der Abklårung von Herzklappenfehlern. Der entscheidende Fortschritt in der Linksherzdiagnostik ist das Verdienst von M. Sones [6], der 1962 die transbrachiale Methode der Koronarangiographie mit Aufzeichnung auf Kinofilm beschrieb, 1968 folgte die vorwiegend von M. Judkins [4] entwickelte transfemorale Koronarangiographie. z Ende der 60er Jahre des 20. Jahrhunderts wurde mit der invasiven elektrophysiologischen Diagnostik begonnen. Hierbei werden multipolare Elektrodenkatheter in unterschiedliche Gebiete der rechten bzw. der linken Herzhålfte eingebracht, das intrakardiale EKG sowie elektrische Potenziale von verschiedenen kardialen Strukturen abgeleitet und die Detektion des Ursprungsortes verschiedener Herzrhythmusstærungen vorgenommen. Alle Fortschritte in der Katheterdiagnostik sind eng verbunden mit einer Vielzahl technischer Neuentwicklungen. Durch ståndige Verbesserungen der Kathetermaterialien und ihrer Verarbeitung wurde eine Durchmesserreduktion der gångigen Einfçhrschleusen und Katheter um bis zu 50% von 8 F (2,66 mm) auf 4 bis 5 F (1,33 bis 1,66 mm) mæglich. Dies bedeutet eine weit stårkere Abnahme der Querschnittsflåche von 22 mm2 auf etwa 6 bis 8 mm2 und damit eine erheblich geringere Traumatisierung des punktierten Gefåûes.

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Fçr die Ræntgenanlagen wurde eine leicht gångige Mechanik entwickelt, die sowohl Bewegungen des auf einer ¹schwimmendenª Tischplatte liegenden Patienten innerhalb des Geråtes wie auch Drehungen des Geråtes um den Patienten ermæglicht, wodurch Darstellungen in den verschiedensten Projektionsebenen leicht durchfçhrbar sind. Entscheidene Fortschritte haben sich in der Aufzeichnungsqualitåt des Durchleuchtungs- und des Kinobildes ergeben. In den letzten Jahren ist durch Einfçhrung digitaler Speichermedien die Aufzeichnung der Kinoszenen auf 36-mm-Rollfilm zugunsten von CDs vællig verlassen worden.

5.3 Messparameter und abgeleitete Græûen 5.3.1 Messung der Drçcke im Herzen Die in den Herzhæhlen und in groûen Gefåûen herrschenden Drçcke lassen sich çber flçssigkeitsgefçllte Katheter hinreichend genau messen. Der Druck wird çber die Flçssigkeitssåule im Katheter zu einem Druckaufnehmer auûerhalb des Kærpers geleitet. Dieser setzt die Druckschwankungen in elektrische Impulse um, gibt das Signal weiter zu Verstårkern und zum Registriersystem. Die Hæhe des Druckes låsst sich aus der registrierten Druckkurve direkt ablesen und wåhrend der Untersuchung kontinuierlich auf einem Leuchtschirm (Oszilloskop) verfolgen. Die Qualitåt der Druckaufzeichnung çber flçssigkeitsgefçllte Katheter kann durch verschiedene Stærquellen beeintråchtigt werden. Exaktere Druckmessungen werden çber Katheterspitzenmanometer (TiP-Katheter) mæglich. Hier befindet sich die druckaufnehmende Membran des Druckwandlers an der Katheterspitze, die stæranfållige Druckçbertragung çber die im Katheter befindliche Flçssigkeitssåule entfållt. Alle Herzanteile weisen ebenso wie die groûen arteriellen und venæsen Gefåûe charakteristische Druckverhåltnisse wåhrend der Herzaktion auf, die sich in Form von Druckkurven aufzeichnen lassen (Abb. 5.1). Zur zeitlichen Einordnung der Druckkurven dient das EKG. Die Druckwerte auf der rechten, venæsen Seite des Herzens im so genannten kleinen Kreislauf betragen nur etwa ein Viertel (Kammern und groûe Gefåûe) oder die Hålfte (Vorhæfe) der im groûen, arteriellen Kreislauf herrschenden Drçcke, weshalb hier auch vom Niederdrucksystem gesprochen wird. Die Druckkurven im rechten (RA) und linken Vorhof (LA) sind formal weitgehend identisch. Der LA-Druck ist jedoch technisch nur aufwendig çber eine transseptale Punktion und anschlieûendes Vorschieben eines Katheters durch das Vorhofseptum zu messen. Stellvertretend fçr den LADruck, der håufig von groûem diagnostischem Aussagewert ist, steht meist der Pulmonalkapillardruck (PC-Druck). Dieser vom linken Vorhof çber das Kapillargefåûbett rçckwårts geleitete Druck entspricht dem LA-Druck in

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Abb. 5.1. Druckkurven, Normalwerte der Drçcke (D in mmHg) und Sauerstoffsåttigungswerte (O2±S) in Pulmonalkapillarposition (PC), Pulmonalarterie (PA), rechtem Vorhof (RA), rechtem Ventrikel (RV), linkem Vorhof (LA), linkem Ventrikel (LV) und Aorta (AO) in zeitlicher Zuordnung zum EKG

Form und Hæhe weitgehend. Unter normalen Widerstandsverhåltnissen in der Lunge entspricht der mittlere PC-Druck dem diastolischen Pulmonalarteriendruck (PA-Druck) (Abb. 5.2). Die Kurvenform des PA-Druckes weist åhnlich wie die Aortendruckkurve (AO-Druck) zu Beginn der Kammerkontraktion einen steilen Anstieg zu einem systolischen Gipfel und am Ende der Austreibungsphase der Kammer eine Klappenschlussinzisur, bedingt durch den Pulmonal- bzw. Aortenklappenschluss auf. Anschlieûend kommt es zu einem langsamen Abfall des Druckes bis zum enddiastolischen Druck, direkt vor Beginn des nåchsten Steilanstieges (Abb. 5.1). Auch die Form der Druckkurven im rechten Ventrikel (RV-Druck) und linken Ventrikel (LV-Druck) åhneln sich mit einem steilen Anstieg wåhrend der Anspannungsphase der Kammern, einem Gipfel wåhrend der Austreibungsphase des Blutes in die groûen Gefåûe und einem steilen Abfall mit dem Schluss der Aorten- bzw. Pulmonalklappe zu Beginn der Erschlaffungsphase (Diastole). Der diastolische Druckkurvenverlauf in den Kammern ist abhångig von der Entspannung (Relaxation) und Dehnbarkeit (Compliance) der Ventrikel. Er liegt frçhdiastolisch nahe Null, steigt zum Ende der Diastole allmåhlich an und erreicht seinen hæchsten Wert auf

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Abb. 5.2. Schema der PC-Druckmessung çber herkæmmliche Cournand-Katheter (a) und SwanGanz-Katheter (b). Der entsprechende Katheter wird weit in die Periphere der Pulmonalarterie (PA) vorgeschoben)

Hæhe der durch die Vorhofkontraktion verursachten a-Welle, die der Kammerkontraktion direkt vorangeht (Abb. 5.1).

5.3.2 Druckwerte bei Klappenfehlern Wåhrend des græûten Teiles der Systole gleichen sich die Druckwerte einerseits im linken Ventrikel und in der Aorta, andererseits auch im rechten Ventrikel und der Pulmonalarterie weitgehend. Am Ende der Diastole kommt es zu einem Angleichen der Drçcke in den Ventrikeln und den zugehærenden Vorhæfen. z Bei Einengung (Stenose) der Taschenklappen (Aorten- bzw. Pulmonalklappe) wird der systolische Blutausstrom aus den Kammern behindert. Kompensatorisch steigt der systolische Druck in der Kammer an, wåhrend er in Aorta oder Pulmonalarterie deutlich niedriger liegt. Die systolische Druckdifferenz zwischen Kammer und Schlagader wird als Druckgradient bezeichnet und ergibt einen Anhalt fçr das Ausmaû der Stenose. Bei einer Stenose der Trikuspidal- oder Mitralklappe liegt der Vorhofdruck enddiastolisch çber dem Ventrikeldruck, die Differenz ist der enddiastolische Gradient. z Liegt eine Schlussunfåhigkeit (Insuffizienz) von Aorten- oder Pulmonalklappe vor, so fållt der diastolische Druck in der betroffenen Schlagader durch den Blutrçckstrom in die Kammer verstårkt ab, wåhrend er in der Kammer ansteigt. Die Insuffizienz der Mitral- bzw. Trikuspidalklappe ist gekennzeichnet durch einen systolischen Druckanstieg in dem betroffenen Vorhof (V-Welle).

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Bei der invasiven Diagnostik kænnen Druckgradienten entweder çber zwei gleichzeitig eingefçhrte Katheter (ein Katheter vor, der zweite hinter der stenosierten Klappe) oder durch eine Auszieh- oder Rçckzugskurve ermittelt werden. An der Aorten-, Pulmonal- und Trikuspidalklappe werden die Gradienten meist çber solche Rçckzugskurven gemessen, da sich die verengten Klappen in der Regel mit dem Katheter passieren lassen. Die Messung des Gradienten an der Mitralklappe gelingt dagegen am einfachsten çber die simultane Registrierung von Pulmonalkapillardruck (PCDruck) und linksventrikulårem Druck mit Hilfe zweier Katheter. Hier wird in der Regel auf die Sondierung des linken Vorhofs mittels transseptaler Punktion verzichtet und der PC-Druck anstelle des linken Vorhofdrucks verwendet. Die invasive Messung der Druckgradienten hat an Bedeutung verloren, seitdem diese recht genau nichtinvasiv mittels Ultraschall bestimmt werden kænnen. Ihre Messung wird daher heute nur noch im Rahmen der pråoperativen Abklårung des Vitiums durchgefçhrt.

5.3.3 Sauerstoffkapazitåt und -gehalt des Blutes unter physiologischen und pathologischen Bedingungen Der Sauerstoff (O2) wird im Blut weitgehend an das Håmoglobin (Hb) gebunden, die Menge physikalisch gelæsten O2 ist zu vernachlåssigen. Unter der Sauerstoffkapazitåt des Blutes wird der Sauerstoffgehalt des mit O2 voll gesåttigten Blutes verstanden. Sie wird errechnet aus dem Hb-Gehalt in g, multipliziert mit dem Faktor 1,36. Bei einem mittleren Hb-Gehalt bei Månnern von 15 g/100 ml Blut bzw. Frauen von 13,2 g/100 ml Blut betrågt die Sauerstoffkapazitåt damit 20,4 bzw. 18 Volumen-% (= 100%-Såttigung). Der Sauerstoffgehalt, die tatsåchlich vorhandene Sauerstoffmenge liegt etwas niedriger, im arteriellen Blut bei 20 bzw. 17,6 Volumen-% (= 98%-Såttigung) und im venæsen Mischblut bei 15,2 bzw. 13,6 Volumen-% (= 74%-Såttigung). Das venæse Blut der einzelnen Kærperorgane weist je nach Durchblutungsgræûe und Sauerstoffverbrauch des Organs unterschiedlich hohe O2-Såttigungswerte auf. Diese geben Hinweise auf die Stoffwechselaktivitåt (O2-Verbrauch) des Organs. So ist z. B. die O2-Såttigung in den Nierenvenen mit etwa 90% relativ hoch (geringe O2-Ausschæpfung bei hohem Durchfluss), die des Herzens, im Koronarvenensinus gemessen dagegen als Zeichen einer starken O2-Ausschæpfung und hoher kardialer Stoffwechselaktivitåt mit etwa 35 bis 40% sehr niedrig. Diese unterschiedliche O2-Ausschæpfung des Blutes durch die verschiedenen Organe ist auch die Ursache fçr die unterschiedliche O2-Såttigung des Blutes in beiden Hohlvenen, welche das venæse Blut zum rechten Vorhof leiten. Unter Ruhebedingungen liegt die O2-Såttigung in der Vena cava inferior (VCI) meist etwas hæher als in der Vena superior (VCS). Im rechten Vorhof und rechten Ventrikel findet eine Durchmischung dieser Blutanteile statt. Diese Durchmischung ist erst in der Arteria pulmonalis (PA) vollståndig, sodass erst hier der O2-Gehalt des

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gesamten venæsen Mischblutes zuverlåssig gemessen und daraus der O2Verbrauch des ganzen Kærpers errechnet werden kann. Das O2-arme venæse Blut wird in der Lunge mit Sauerstoff angereichert, weshalb sich im linken Vorhof, linken Ventrikel und in der Aorta gleichmåûig hohe O2-Såttigungswerte finden. Die O2-Såttigungswerte lassen sich methodisch einfach (z. B. photometrisch) durch gezielte Entnahme einer geringen Blutmenge nach Einfçhren eines Katheters in die entsprechende Herzregion bestimmen. Die etagenweise O2-Såttigungsanalyse auf der rechten Herzseite wird meist wåhrend des Rçckzugs des in die Pulmonalarterie eingefçhrten Katheters vorgenommen, nacheinander in PA, im RV, im oberen, mittleren und unteren RA und vorhofsnah in beiden Hohlvenen (VCI und VCS). Bei einem Vorhofseptumdefekt werden auch die O2-Såttigungswerte im linken Vorhof und in einer Lungenvene bestimmt. Auf der arteriellen Seite ist die Analyse einer einzigen Probe aus LV oder der Aorta meist ausreichend. Beim Ductus arteriosus persistens erfolgt jedoch die Bestimmung im LV und der Aorta. Die normalen O2-Såttigungswerte betragen: PA 73, RV 73, VCS 70, RA oben 70, RA Mitte 72, RA unten 75, VCI 75, Lungenvene 98, LA 98, LV 98, AO 95% (Abb. 5.1). Die Messung der Sauerstoffsåttigungswerte dient der Errechnung des Herzzeitvolumens und der Græûenbestimmung von Kurzschlussverbindungen (Shunts).

5.3.4 Bestimmung des Herzzeitvolumens Der Wert der O2-Såttigung im kleinen Kreislauf gibt allein schon Hinweise auf die Græûe des Herzzeitvolumens (HZV), des pro Zeiteinheit vom Herzen gefærderten Blutvolumens. Eine hohe pulmonale O2-Såttigung spricht unter Annahme eines konstanten O2-Verbrauchs fçr ein groûes HZV mit relativ geringer O2-Ausschæpfung der vom Herzen insgesamt gefærderten Blutmenge. Eine niedrige O2-Såttigung in der Pulmonalarterie ist dagegen als Zeichen eines geringen HZV zu werten (Entnahme der gleichen Sauerstoffmenge wie oben, jedoch aus einem weit geringerem Blutvolumen). Letzteren Zustand findet man bei schweren Herzklappenfehlern, bei schwerer Einschrånkung der Kontraktionskraft des linken Ventrikels, beispielsweise in Folge einer Kardiomyopathie oder einer ischåmischen Herzerkrankung und insbesondere im Kreislaufschock. Da der O2-Gehalt im venæsen Mischblut auch von der arteriellen O2-Konzentration und damit von der O2-Aufsåttigung des Blutes in der Lunge abhångt, ist fçr genauere Bestimmungen des HZV die Kenntnis auch des arteriellen O2-Gehalts und zusåtzlich der O2-Aufnahme durch die Lunge erforderlich. Ist diese bekannt, so låsst sich nach dem Fick-Prinzip aus der arteriovenæsen O2-Differenz (avD-O2), das HZV nach der Formel errechnen: HZV …l=min† ˆ

O2 -Aufnahme …ml=min† avDO2 …Vol%†  10

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Das HZV des groûen Kreislaufs (Groûkreislaufminutenvolumen) wird nach dieser Formel (bei Ausschluss eines Shuntvitiums) z. B. aus den O2-Werten in der Arteria femoralis (FA-O2 = 18,0 Vol%) und der Arteria pulmonalis (PA-O2 = 14,0 Vol%), (O2-Aufnahme = 160 ml/min) wie folgt bestimmt: HZV ˆ

160 …ml=min† ˆ 4;00 l=min : …18;0 14;0†  10

Die O2-Aufnahme des Kærpers låsst sich durch die Analyse der Atemgase (Inund Exspirationsluft) ermitteln. Da sie bei normaler Stoffwechsellage proportional den Kærpermaûen und der Kærperaktivitåt ist, muss sie nicht individuell bestimmt werden, sondern kann einem Normogramm entnommen werden. Hier låsst sich die O2-Aufnahme pro m2 Kærperoberflåche fçr Ruhebedingungen und verschieden starke kærperliche Belastungen (Angabe in Watt) ablesen. Das HZV kann weiterhin aus dem Verlauf so genannter Indikatordilutionskurven bestimmt werden. Als Indikatoren wurden frçher meinst Methylenblau oder Cardiogreen, heute meist kalte Kochsalzlæsung definierter Temperatur (Thermodilutionsmethode) verwendet. Bei letzterem Verfahren wird mit Hilfe eines speziellen mehrlumigen Einschwemmkatheters, der mit seiner Spitzenæffnung in der Arteria pulmonalis und mit einer weiteren Úffnung im rechten Vorhof liegt eine Kåltelæsung in den Vorhof injiziert. Ein Thermoelement an der Katheterspitze misst die nach Injektion eintretende Temperaturånderung, aus der das Herzzeitvolumen mit Hilfe eines speziellen Rechners sofort bestimmt wird. Darçber hinaus sind çber die getrennten Lumina des Katheters Druckmessungen im rechten Vorhof und der Pulmonalarterie simultan mæglich.

5.3.5 Berechnung der Græûe von Shunts Ûber die etagenweise Bestimmungen der O2-Såttigungswerte låsst sich eine arteriovenæse Kurzschlussverbindung (Shunt) mit Links-rechts-Shunt auf Vorhof (ASD = Atriumseptumdefekt) oder Ventrikelebene (VSD = Ventrikelseptumdefekt) bzw. in der Arteria pulmonalis (Ductus botalli) unschwer erkennen und lokalisieren. So wird der Ûbertritt von sauerstoffreichem Blut aus dem linken in den rechten Vorhof an normal niedrigen O2-Såttigungswerten in den Hohlvenen und einem plætzlichen Anstieg der O2-Såttigung (Såttigungssprung) im rechten Vorhof erkannt. Besteht dagegen ein Rechts-links-Shunt so sind die O2-Såttigungswerte in der rechten Herzhålfte unveråndert normal. Der Ûbertritt venæsen Blutes nach links fçhrt je nach Græûe des Shunts zu einer mehr oder weniger ausgeprågten O2-Untersåttigung im linken Herzen und im groûen Kreislauf. Der O2-Såttigungssprung wird jetzt z. B. beim ASD zwischen Lungenvene und linken Vorhof (Sondierung çber den ASD) erkennbar.

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Die Græûe arteriovenæser Shunts, angegeben in Prozent, låsst sich aus dem O2-Såttigungswert in der Pulmonalarterie (PA), der Pulmonalvene (PV), der Aorta (AO) und in beiden Hohlvenen, der Vena cava superior (VCS) und der Vena cava inferior (VCI) mit folgenden Formeln fçr Linksrechts (LR)- und Rechts-links (RL)-Shunts bestimmen: LR-S ˆ

PA AO

VC  100 …%† ; VC

RL-S ˆ

PV PV

AO  100 …%† VC

Der in die obigen Formeln eingesetzte mittlere O2-Såttigungswert beider Hohlvenen (VC) wird entsprechend den unterschiedlich groûen Anteilen dieser beiden Gefåûe am venæsen Rçckfluss zum Herzen approximativ erhalten durch Addition von zwei Drittel des in der VCI und einem Drittel des in der VCS gemessenen Wertes.

5.3.6 Berechnung der Kreislaufwiderstånde Aus den gemessenen Druckwerten und dem errechneten HZV lassen sich sowohl Kreislaufwiderstånde wie auch die Græûe der Klappenæffnungsflåchen errechnen. Diese Parameter spielen in der Herzfehlerdiagnostik eine erhebliche Rolle. Kreislaufwiderstånde kænnen ebenso fçr den arteriellen Kreislauf in seiner Gesamtheit wie auch fçr jedes einzelne Organ bestimmt werden. Voraussetzung fçr die Berechung ist die Kenntnis der pro Zeiteinheit durch den Kreislauf bzw. durch das Organ hindurchflieûenden Blutmenge und der hierbei eintretenden Druckabnahme (arteriovenæse Druckdifferenz). Die Kreislaufwiderstånde einzelner Organe lassen sich methodisch jedoch nur mit Hilfe aufwåndiger Verfahren bestimmen, da die Durchblutungsgræûe, also der Anteil des HZV, der durch ein einzelnes Organ flieût, nur schwer zu bestimmen ist. z Der im Rahmen der Herzfehlerdiagnostik besonders interessierende Stræmungswiderstand des Lungengefåûsystems kann dagegen ebenso wie der Groûkreislaufwiderstand unter Zugrundelegung des HZV leicht errechnet werden, da die Lunge das einzige Organ des Kærpers ist, das vom gesamten HZV durchstræmt wird. Da der Hauptwiderstand des Gefåûsystems in den Arteriolen lokalisiert ist, wird bei der Lunge meist vereinfachend vom Lungenarteriolenwiderstand gesprochen. Die Kreislaufwiderstånde (R) werden in dyn ´ s ´ cm±5 angegeben und nach folgender Formel errechnet: Rˆ

…P1

P2 †  80 …dyn  s  cm 5 † HZV

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P1 ist der mittlere arterielle Druck, mit dem das Blut in die Organe hineinflieût, P2 ist der mittlere venæse Druck, mit dem es das Organ wieder verlåsst. Zur Errechnung des Groûkreislaufwiderstandes ist damit die Messung des mittleren Druckes in der Aorta (AO) und dem rechten Vorhof (RA) notwendig. Zur Errechung des Lungenarteriolenwiderstandes muss der mittlere Druck in der Pulmonalarterie (PA) und im linken Vorhof (LA) bzw. im Pulmonalkapillargebiet (PC) bestimmt werden. Der Normalwert fçr den Lungenarteriolenwiderstand betrågt 100 bis 150, derjenige fçr den Groûkreislaufwiderstand soll unter 1500 dyn ´ s ´ cm±5 liegen. Berechnungsbeispiel: PA ˆ 15 mmHg; PC 5 mmHg ; AO 110 mmHg; RA 5 mmHg; HZV 5 l=min: Lungenarteriolenwiderstand ˆ Grokreislaufwiderstand ˆ

…15

…110

5†  80 ˆ 160 dyncm 5

5

5†  80 ˆ 1680 dynscm 5

5

5.3.7 Berechnung der Klappenæffnungsflåchen Da die Hæhe der Druckgradienten einer stenosierten Klappe abhångig ist von der Græûe des Herzzeitvolumens (groûes Herzzeitvolumen fçhrt bei gleicher Klappeneinengung zu einem hæheren Druckgradienten als ein kleines Herzzeitvolumen) sagt die aus Druckgradient und Flussgræûe errechnete Klappenæffnungsflåche (KÚF) unter Berçcksichtigung der auch hier gegebenen methodischen Probleme etwas mehr çber das Ausmaû der Klappeneinengung aus, als der Gradient allein. z Die Errechung der KÚF geht allerdings von einigen Annahmen (gleichmåûiger Blutfluss, gleichbleibende Úffnungsflåche, reine Stenose, empirisch ermittelter Korrekturfaktor) aus, die nicht immer exakt zutreffen, sodass sich unter Umstånden auch hierbei ein nicht unerheblicher Fehler ergibt. Folgende Formel wird angewendet:  …cm2 † ˆ KOF

F …ml=s† p 44;5  K  DG …mmHg†

DG bezeichnet den mittleren Druckgradienten, der planimetrisch aus den simultan registrierten Druckkurven z. B. bei der Aortenstenose im linken Ventrikel und in der Aorta bestimmt wird. F gibt die Græûe des Flusses wåhrend der diastolischen Fçllungsperiode (gilt z. B. fçr Mitralstenosen) oder wåhrend der systolischen Austreibungszeit (gilt z. B. fçr Aortenstenosen) an, K ist ein klappenspezifischer Korrekturfaktor. Er betrågt fçr die Aorten-, die Trikuspidal- und die Pulmonalklappe 1,0, fçr die Mitralklappe 0,7.

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Berechnungsbeispiel (Aortenstenose), z. B. F = 190 ml/s, DG = 36 mmHg, K = 1,0:  ˆ KOF

190 …ml=s† p ˆ 0;7 cm2 44;5  1;0  36 …mmHg†

5.4 Angiokardiographie Form, Græûe und Kontraktionsverhalten der einzelnen Herzkammern und der groûen Gefåûe sind aus dem herkæmmlichen Ræntgenbild nicht ausreichend zu beurteilen, da die verschiedenen Herzanteile çberlagert abgebildet werden. Durch die gezielte (selektive) Injektion von Ræntgenkontrastmittel wåhrend einer Ræntgenkinoaufnahme lassen sich dagegen die Innenråume der einzelnen Herzhæhlen wåhrend des gesamten Herzzyklus getrennt darstellen. Hiermit lassen sich nicht nur Rçckschlçsse auf die anatomischen Verhåltnisse, sondern auch Aussagen çber die Funktion der Herzkammern gewinnen. Die Kinoszenen werden mit verschiedenen Speichermedien, insbesondere auch mittels CD-Technik aufgezeichnet. z Zur Angiokardiographie wird ein spezieller Katheter, vorzugsweise mit mehreren spitzennahen Seitenlæchern und verschlossener Spitze in die darzustellende Herzhæhle eingebracht, die Kontrastmittelinjektion erfolgt meist maschinell çber eine motorgetriebene Druckspitze unter hohem Druck. Je nach Art der Darstellung werden 20 bis 50 ml eines jodhaltigen Kontrastmittels innerhalb von 1 bis 5 s injiziert. Durch den langen, englumigen Katheter wird der Druck stark reduziert und die Kontrastmittelinjektion auf mehrere Herzzyklen verteilt, sodass es trotz des hohen Injektionsdruckes zu keinen nennenswerten Ønderungen der intrakardialen Drçcke kommt. Die selektive Darstellung der Koronararterien erfolgt im Gegensatz zu der Darstellung von Herzkammern und groûen Gefåûen durch gezielte Injektion kleiner Kontrastmittelmengen von Hand aus. Die linke Herzkammer wird meist in rechtsvorderer Schrågprojektion (Fechterstellung) und in linksvorderer Schrågprojektion (Boxerstellung) aufgenommen. Die Form der normalen Kammer kommt einem Rotationsellipsoids sehr nahe (Abb. 5.3). Aus den enddiastolischen und endsystolischen Einzelbildern der Kinoszene erfolgt die Volumenbestimmung (enddiastolisches Volumen = EDV, endsystolisches Volumen = ESV). Hieraus låsst sich der wichtige globale linksventrikulåre Funktionsparameter, die Auswurffraktion (Ejektionsfraktion = EF) rechnergestçtzt oder nach folgender Formel bestimmen: EF …%† ˆ

EDV ESV EDV  100

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Abb. 5.3. Normaler linker Ventrikel enddiastolisch (a und c) und endsystolisch (b und d) in rechtsvorderer (RAO, a und b) und linksvorderer (LAO, c und d) Schrågprojektion. Neben Græûe und Funktion der linken Herzkammer und ihrer Wanddicke werden der Aortenbulbus und Koronargefåûanteile erkennbar

Die EF betrågt normalerweise 0,6 bis 0,8 oder 60 bis 80%. Sie kann durch eine allgemeine, alle Wandanteile betreffende Kontraktionsstærung (typisch fçr Kardiomyopathien und Herzklappenfehler) oder durch einen umschriebenen Funktionsverlust eines Wandanteils (typisch fçr Zustand nach Infarkt) eingeschrånkt sein. Die Narben nach Vorder- und Hinterwandinfarkten unterscheiden sich in Græûe, Lokalisation und im Ausmaû der Kontraktionsstærung (Hypokinesie = verminderte, Akinesie = aufgehobene Einwårtsbewegung eines Wandbezirkes, Dyskinesie und Aneurysma = systolische Auswårtsbewegung) (Abb. 5.4). Weiterhin låsst sich angiokardiographisch auch das Ausmaû einer Fehlfunktion (Stenose, Insuffizienz) der Aorten- oder Mitralklappe abschåtzen. Bei der Mitralinsuffizienz wird nach Kontrastmittelinjektion in den linken Ventrikel der Rçckfluss kontrastmittelangereicherten Blutes in den LA, bei der Aorteninsuffizienz der Rçckstrom des in die Aorta injizierten Kontrastmittels in den LV sichtbar. Bei einem Ventrikelseptumdefekt mit Linksrechts-Shunt wird bei Kontrastmittelinjektion in den LV der Ûbertritt von Blut in den RV sichtbar. Kontrastmittelaussparungen innerhalb einer Herzhæhle (Kammer oder Vorhof) deuten auf einen græûeren Thrombus oder auf einen Tumor hin.

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Abb. 5.4. Zustand nach Hinterwandinfarkt durch Verschluss des Ramus atrioventricularis (Ravs), des Ramus circumflexus (RCX) mit Akinesie der basisnahen diaphragmalen Hinterwand des linken Ventrikels (alle Aufnahmen in RAO-Projektion). Ria = Ramus interventricularis anterior

Heute stellen nichtinvasive Techniken, z. B. die Echokardiographie, in der Abklårung von Klappenfehlern, der linksventrikulåren Funktion, von Kurzschlussverbindungen und von intrakardialen Tumoren eine der invasiven Diagnostik meist ebenbçrtige, wenn nicht gar çberlegene Alternative dar.

5.5 Selektive Koronarangiographie Sie erlaubt die Diagnose der stenosierenden Koronarsklerose und ist die Voraussetzung fçr den perkutanen Kathetereingriff (z. B. Ballondilatation, Stentimplantation) oder fçr eine Bypassoperation. Die beiden, das Herz mit Blut versorgenden Koronararterien entspringen aus der Aorta ascendens direkt oberhalb der Aortenklappe. Dabei ist die

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Abb. 5.5. Normale rechte (a und c) und linke (b und d) Koronararterie jeweils in LAO- (a und b) und RAO-Projektion (c und d). Die Haupt- und Nebenåste sind glattwandig und ohne Verengungen oder Verschlçsse

linke Koronararterie (LCA) fast immer das bedeutsamere Gefåû, da es im allgemeinen die græûeren Anteile des Herzens mit Blut versorgt als die meist kleinere rechte Kranzarterie (Abb. 5.5 = Koronarangiogramm, Abb. 5.6 = Koronargefåûschema). Die oberhalb des linken Koronarsinus abzweigende LCA versorgt mit einem groûen Hauptast (Ramus intraventrikularis anterior = RIA) und seinen Seitenåsten, die Vorder- und Seitenwand, den græûeren Teil der Herzspitze und des Kammerseptums mit Blut. Der zweite groûe Ast (Ramus circumflexus = RCX) mit Seitenåsten geht zur posterioren, zur Wirbelsåule zeigenden Hinterwand des Herzens. Die rechte Kranzarterie (RCA) umgreift die rechte Herzhålfte mit einem groûen C-færmigen Bogen und gibt ihre wichtigsten Endåste zur diaphragmalen Hinterwand (¹Unterwandª) des Herzens ab. Aus praktischen Grçnden wird allgemein von drei groûen Koronargefåûåsten (RIA, RCX und RCA) gesprochen und in Abhångigkeit von ihrem arteriosklerotischen Befall mit çber 50%igen Verengungen von einer Eingefåû-, Zweigefåû- und Dreigefåûerkrankung.

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Abb. 5.6. Schema der Herzkranzgefåûe. Die vorn liegenden Haupt- und Seitenåste (RIA, Stamm der RCA) sind kråftig, die zur Hinterwand ziehenden Øste (RCX, distale RCA) gestrichelt eingezeichnet

Die Koronararterienåste erscheinen im Regelfall glattwandig und ohne Lumeneinengungen. Sie weisen normalerweise keine angiographisch erkennbaren Verbindungen untereinander auf, weshalb sie auch als funktionelle Endarterien bezeichnet werden. Durch den Prozess der Koronarsklerose werden angiographisch Wandunregelmåûigkeiten erkennbar, die sich im Laufe von Jahren meist progredient zu immer hæhergradigeren Stenosen und schlieûlich zu Verschlçssen entwickeln (Abb. 5.4). In diesem Stadium der weit fortgeschrittenen Koronarsklerose lassen sich koronarographisch sehr håufig Verbindungen zwischen den groûen Koronaråsten, so genannte Kollateralen nachweisen. Diese sind einerseits ein Zeichen der Schwere der Koronarsklerose. Andererseits besitzen sie eine Schutzfunktion fçr den betroffenen durchblutungsgestærten Herzmuskelbezirk. In seltenen Fållen finden sich Anomalien und Missbildungen der Koronararterien.

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5.6 Herzkathetertechniken 5.6.1 Rechtsherzkatheteruntersuchung Zur Sondierung der verschiedenen Anteile des rechten Herzens und des kleinen Kreislaufs stehen zwei Verfahren zur Verfçgung: z Die herkæmmliche Kathetertechnik nach dem Prinzip von Cournand mit relativ steifen (1,7±2,7 mm dicken) Sonden unter Durchleuchtungskontrolle und andererseits z die Einschwemmkathetertechnik mit flexibleren (ebenfalls 1,7±2,7 mm dicken), spitzennah einen aufblasbaren Ballon tragenden, so genannten Swan-Ganz-Kathetern auch ohne Ræntgensicht. Die Einfçhrung der Katheter in den venæsen Kreislauf wird vorzugsweise von der Leiste (Vena femoralis) oder Ellenbeuge (Vena cubitalis), seltener vom Hals (Vena jugularis) aus vorgenommen, meist nach einer Venenpunktion und Einbringen einer so genannten Schleuse, die ein einfaches Auswechseln der Katheter ermæglicht (Abb. 5.7). Nur selten wird die Freilegung einer Vene (Venae sectio) erforderlich. Anschlieûend wird der Katheter meist çber die zentralvenæsen Gefåûe, die rechte Herzhålfte und die Pulmonalarterie in die PC-Stellung vorgeschoben. Der PC-Druck, der çber die Lungenstrombahn vom linken Vorhof fortgeleitete Druck, wird gemessen, wenn die Rechtherzkatheterspitze von dem in der Arteria pulmonalis herrschenden Druck abgeschirmt wird. Der herkæmmliche Rechtsherzkatheter wird hierzu weit in die Peripherie der Lungenstrombahn vorgeschoben bzw. ¹eingekeiltª. Beim Swan-Ganz-Katheter wird der Ballon aufgeblasen, worauf er meist in die Peripherie der Pulmonalarterien vorschwimmt und sich einkeilt (Abb. 5.2). Zur Messung von Drçcken, fçr Blutentnahmen oder Kontrastmittelinjektionen, z. B. in die Pulmonalarterie, werden unterschiedliche Kathetermodelle verwandt, die sich nicht nur in ihren Durchmessern, sondern insbesondere durch die Ausstattung ihrer Spitze unterscheiden. Die invasive Pulmonalisangiographie ist heute weitgehend durch nichtinvasive szintigraphische, CT- und MR-Darstellungen abgelæst worden.

5.6.2 Linksherzkatheteruntersuchung und Koronarangiographie Die Sondierung der linken Herzhålfte kann auf transseptalem oder retrogradem Wege vorgenommen werden. Bei der transseptalen Technik wird ein Katheter zunåchst wie bei der Rechtsherzkatheteruntersuchung çber die Vena femoralis in den rechten Vorhof vorgeschoben und dort am Vorhofseptum angestemmt. In seltenen Fållen kann das Vorhofseptum bereits hierbei im Bereich des Foramen ovale stumpf durchstoûen werden. Meist

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Abb. 5.7. Rechts- und Linksherzsondierungen werden sowohl vom Arm wie auch von der Leiste aus durchgefçhrt. Hier Darstellung der transbrachialen Sondierung des rechten Herzens çber die Armvene und der Aorta ascendens von transfemoral çber die Femoralarterie

muss eine lange Nadelspitze durch den Katheter eingefçhrt werden, mit der das Vorhofseptum durchstochen wird. Anschlieûend wird der Katheter çber die Nadel in den linken Vorhof und von dort in den linken Ventrikel vorgeschoben. z Wåhrend die transseptale Technik frçher im Rahmen der Herzfehlerdiagnostik breite Anwendung fand, ist sie mit der weiten Verbreitung der selektiven Koronarangiographie heute weitgehend bedeutungslos geworden. Sie findet meist nur noch zur Durchfçhrung von Spezialeingriffen, wie der Sprengung der verengten Mitralklappe mit einem Ballonkatheter, bei be-

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stimmten elektrophysiologischen Eingriffen oder beim Verschluss des linken Vorhofohres mit einem Pfropfen Anwendung. z Heute wird der linke Ventrikel in der Regel durch eine retrograde Sondierung erreicht. Hierzu wird der Katheter entweder vom Arm nach Punktion bzw. Freilegung der Arteria brachialis, seltener nach Punktion der Arteria radialis oder am håufigsten vom Bein nach Punktion der Arteria femoralis çber die Aorta und durch die Aortenklappe in den linken Ventrikel vorgeschoben. Die retrograde Sondierung des linken Ventrikel gelingt selbst bei hochgradigen Aortenstenosen beinahe immer. Sie ist jedoch håufig sehr zeitaufwåndig und wird daher nicht selten in der Abklårung von Aortenstenosen unterlassen, wenn die Diagnose unblutig mit ausreichender Sicherheit gestellt werden konnte. Der groûe Vorteil der retrograden Linksherzsondierung liegt in der Mæglichkeit, Druckmessungen, angiokardiographische Darstellungen, z. B. der linken Herzkammer und die selektive Koronarangiographie zçgig in einem Arbeitsgang durchzufçhren. Diese Technik wird daher heute sowohl zur Abklårung einer koronaren Herzerkrankung als auch bei Patienten mit Herzklappenfehlern bevorzugt. z Die Technik der Koronarangiographie bedient sich der gleichen Zugangswege wie die Linksherzsondierung. Heute wird allgemein der transfemorale Zugang mit 4-F- bzw. 5-F-Kathetern dem transbrachialen oder transradialen Zugang vorgezogen (Abb. 5.7). Hierbei wird zunåchst in ærtlicher Betåubung eine so genannte Schleuse, ein dçnnes Kunststoffrohr mit håmostatischem Ventil in die Arteria femoralis eingebracht. Durch diese werden anschlieûend nacheinander verschieden geformte Katheter (fçr die linke und fçr die rechte Koronararterie und fçr den linken Ventrikel) in das Gefåûsystem eingebracht und unter Zuhilfenahme eines das Gefåûsystem schonenden flexiblen Fçhrungsdrahtes bis in die Aorta ascendens vorgeschoben. Befindet sich der betreffende Katheter in seiner gewçnschten Position, erfolgt die Darstellung der Koronararterien in verschiedenen Projektionsebenen (Abb. 5.5), wobei das Ræntgengeråt um den Patienten gedreht wird. Nach einer Bypassoperation kann bei Verdacht auf eine Bypassfehlfunktion in gleicher Weise eine Darstellung der Bypassgefåûe vorgenommen werden. Angiogramme der linken Herzkammern werden vorgenommen in RAO(right anterior oblique = so genannte Fechterstellung) und LAO- (left anterior oblique = so genannte Boxerstellung) Schrågprojektion. Hiermit wird eine weitestmægliche Funktionsbeurteilung aller Wandabschnitte des linken Ventrikels mæglich (Abb. 5.3). Auf weitere koronardiagnostische Verfahren (z. B. intrakoronarer Ultraschall, Angioskopie, Dopplerdruck- und -flussmessungen, Thermodilutionsund intrakoronare Isotopenmessungen, Thermographie), die çberwiegend zur Beantwortung wissenschaftlicher Fragestellungen angewendet werden, soll nicht im Einzelnen eingegangen werden.

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5.7 Myokardbiopsie Das Verfahren dient der Differenzialdiagnostik von Kardiomyopathien und den verschiedenen Formen entzçndlicher Herzmuskelerkrankungen sowie dem Ansprechen hierbei eingesetzter therapeutischer Maûnahmen. Groûe praktische Bedeutung hat die Methode in der Erkennung und Behandlung von Abstoûungsreaktionen nach Herztransplantationen. Die Probenentnahmen erfolgen aus dem rechten oder linken Ventrikel çber einen transbrachialen oder transfemoralen Zugang oder auch von der Vena jugularis mit speziellen Zangen, die wie ein Katheter oder unter Verwendung eines Fçhrungskatheters an den gewçnschten Ort vorgeschoben werden.

5.8 Notfallausrçstung und Komplikationen bei Kathetereingriffen Das Risiko jeder diagnostischen Maûnahme muss in einem vernçnftigen Verhåltnis zu den mæglichen therapeutischen Konsequenzen, dem Nutzen der Untersuchung stehen. Jede unnætige Gefåhrdung des Patienten und bleibende Gesundheitsstærungen mçssen unbedingt vermieden werden. Zu diesem Zweck ist eine optimale apparative und medikamentæse Notfallausrçstung erforderlich. Sie dient der umgehenden Erkennung und Beherrschung aller im Rahmen der Katheterdiagnostik mæglichen Zwischenfålle und Komplikationen. Sie muss dem jeweils modernsten Stand der Technik entsprechen. Darçber hinaus sind bestmægliche Kenntnisse und Erfahrungen des Katheterteams in Diagnostik und Therapie mæglicher Komplikationen, insbesondere der keinen Zeitaufschub zulassenden Reanimationsmaûnahmen erforderlich. Bei der fortlaufenden Beobachtung des Elektrokardiogramms und der Druckkurven auf dem Bildschirm werden harmlose und bedrohliche Rhythmusstærungen umgehend erkannt und kænnen bei Bedarf medikamentæs behandelt werden. z Zur Beherrschung bedrohlicher tachykarder Herzrhythmusstærungen, insbesondere des Kammerflimmerns, muss ein jeder Zeit betriebsbereiter elektrischer Defibrillator vorhanden sein. z Bradykarde Herzrhythmusstærungen kænnen fast immer medikamentæs beherrscht werden. Mit der Notwendigkeit der passageren Implantation eines transvenæsen Herzschrittmachers muss jedoch gerechnet werden. Weitere dringende Reanimationsmaûnahmen sind bei respiratorischen Zwischenfållen im Katheterlabor erforderlich. Hierzu gehæren die kçnstliche Beatmung nach Intubation, die nur selten und meist nur fçr kurze Zeit notwendig ist.

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z Die Perforation der Herzwand oder einer Kranzarterie mit dem Katheter kann schnell zur Ausbildung eines Håmoperikards mit Herzbeuteltamponade und meist zu einer bedrohlichen Stærung der Kreislauffunktion fçhren. Die akute Situation låsst sich durch eine Perikardpunktion beherrschen, die vorzugsweise von substernal vorgenommen werden sollte. Håufig ist nur eine einmalige Abpunktion des Blutes erforderlich, insofern sich der Defekt in der Herzwand spontan verschlieût. Ein Nachlaufen der Blutung låsst sich am einfachsten beherrschen, wenn ein Katheter vorçbergehend von substernal transkutan in den Herzbeutel vorgeschoben wird, mit dem Blut aus dem Herzbeutel abgesaugt und die weitere Entwicklung der Blutung verfolgt werden kann. Nur extrem selten ergibt sich die Notwendigkeit zu einem operativen Verschluss der Perforationsstelle. z Kommt es aufgrund eines akuten Pumpversagens des linken Ventrikels oder einer zunehmenden Verschlechterung einer vorbestehenden starken Einschrånkung der Linksherzfunktion zu einer bedrohlichen Herzinsuffizienz mit Ausbildung eines Lungenædems, so sind alle in der Intensivmedizin çblichen therapeutischen Maûnahmen einzusetzen.

5.8.1 Komplikation der Rechtsherzund Einschwemmkatheteruntersuchung Am håufigsten werden auch ohne eine Therapie spontan vorçbergehende supraventrikulåre und ventrikulåre Rhythmusstærungen beobachtet. Besonders beim Vorgehen vom Arm aus kann eine Venenreizung oder Thrombophlebitis auftreten. Schwerwiegende Komplikationen wie die Perforation des RV oder der PA sind ausgesprochen selten und unter Ræntgendurchleuchtung und Druckmessung fast immer zu vermeiden.

5.8.2 Komplikationen bei Linksherzuntersuchung und Koronarangiographie Es wird zwischen schwerwiegenden, meist kardialen und nicht bedrohlichen, meist peripheren Komplikationen unterschieden. Diese Daten mçssen fçr jedes Katheterlabor zur Qualitåtskontrolle erhoben werden. Die Håufigkeit von Komplikationen ist unter anderem abhångig von der Schwere der Erkrankung und damit von der Selektion der Patienten fçr den Eingriff sowie von der Erfahrung und Eingriffsfrequenz des Untersuchers bzw. des Untersuchungsteams. In diesem Zusammenhang darf auch nicht vergessen werden, dass nicht wenige Patienten heute in schlechtestem håmodynamischen Zustand, z. B. im Stadium des frischen Herzinfarktes oder im kardiogenen Schock untersucht werden.

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z Tædliche Zwischenfålle (0,05 bis 0,1%) kænnen infolge eines myokardialen Versagens bei nicht beherrschbaren koronaren Komplikationen, bei Rhythmusstærungen, einer elektromechanischen Entkoppelung oder auch aufgrund einer zerebralen Embolie auftreten. z Schwere Rhythmusstærungen wie Kammerflimmern und Bradykardien (0,1 bis 0,2%) und schwere Kontrastmittelzwischenfålle (0,1%) sind bei den heute verwendeten modernen Kontrastmitteln sehr selten und therapeutisch fast immer beherrschbar. Periphere Komplikationen betreffen fast ausschlieûlich die Zugangswege des Katheters zum Herzen. Thrombotische Verschlçsse und Dissektionen der Gefåûe kommen gelegentlich an der Punktionsstelle und nur selten an zentralen Gefåûen vor und kænnen einen gefåûchirurgischen Eingriff erforderlich machen. z Ernstere Blutungen und Håmatombildungen sind bei sorgfåltiger Blutstillung und Kompression der Punktionsstelle selten, jedoch auch bei glatter Punktion, Verwendung dçnner Schleusen und ordnungsgemåûer Versorgung der Punktionsstelle nach Beendigung des Eingriffes nicht immer zu vermeiden. Sehr selten kann wegen des hierbei eintretenden Blutverlustes eine Bluttransfusion notwendig werden. Ein Aneurysma spurium låsst sich meist durch gezielte Druckanwendung unter Ultraschallkontrolle oder durch Fibrinogeninjektion nichtinvasiv beseitigen. Ein operativer Eingriff ist hier nur noch sehr selten erforderlich. Auch Nervenlåsionen (z. B. des Nervus medianus oder Nervus femoralis) mit meist passageren oder auch bleibenden Ausfållen sind extrem selten. Sie kænnen bei der heute seltenen Gefåûpråparation, aber auch mechanisch durch Druck eines Håmatoms oder des Verbandes auftreten. Ein erhæhtes Eingriffsrisiko besteht bei Patienten mit den verschiedenen Stadien des akuten Koronarsyndroms, bei der linken Hauptstammstenose, bei einer schweren Links- oder Rechtsherzinsuffzienz oder auch bei hochgradigen Aortenklappenfehlern.

5.9 Indikationen zu Angiokardiographie und Koronarangiographie Jeder invasive diagnostische Eingriff ist mit potenziellen Komplikationen verbunden. Er darf nicht leichtfertig und ohne Indikation vorgenommen werden. Die Indikation hat sich vorwiegend an den mæglichen Konsequenzen der Untersuchung fçr den Patienten, d. h. dem diagnostischen Gewinn unter Berçcksichtigung von Komplikationsrate und Kosten zu orientieren. Die Indikation zu Kathetereingriffen ist einem steten Wandel unterworfen, z. B. in Abhångigkeit von erweiterten Kenntnissen und technischen Entwicklungen.

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z Die håufigste Indikation sind Diagnose und Quantifizierung einer Koronarerkrankung und ihrer Folgen wie der ischåmischen Mitralinsuffizienz, der ischåmischen Kardiomyopathie oder von Ventrikelaneurysmen. In den letzten Jahren hat sich darçber hinaus die angiographische Abklårung im Stadium der instabilen Angina pectoris und des frischen Herzinfarktes zunehmend bewåhrt. Auch der Verdacht auf eine Myokarderkrankung erfordert in vielen Fållen den angiographischen Ausschluss einer Koronarerkrankung. Zur Schweregradbeurteilung eines Herzklappenfehlers sind nichtinvasive Methoden wie z. B. die Echokardiographie, die Nuklearmedizin, Computertomographie oder Kernspintomographie meist ausreichend. Zur pråoperativen Diagnostik gehært hier jedoch weiterhin die selektive Koronarangiographie, besonders bei Frauen jenseits des 60. und Månnern jenseits des 50. Lebensjahres.

5.10 Aufklårung Das Grundgesetz der Bundesrepublik Deutschland garantiert die Unantastbarkeit der Menschenwçrde. Hieraus leitet sich das prinzipielle Selbstbestimmungsrecht des Patienten çber seinen Kærper und die Erfordernis seiner Einwilligung in jede Heilbehandlung ab. Eine Einwilligung zu einem medizinischen Eingriff kann von dem Patienten nur wirksam gegeben werden, wenn er weiû, worin er einwilligt. Hierzu ist eine genaue årztliche Aufklårung mit Darlegung des Vorgehens, von Nutzen und Risiken des Eingriffs und von therapeutischen Alternativen erforderlich. Generell ist nur çber unvermeidbare Risiken aufzuklåren, vermeidbare Schåden mçssen nicht genannt, sondern sollen vermieden werden. Herzkatheteruntersuchungen stellen im Allgemeinen nicht ganz eilige Eingriffe dar. Hier wird eine rechtzeitige Aufklårung ohne Zeitdruck verlangt, um dem Patienten ausreichend Zeit zur Wissensbildung und Entscheidung zu geben. Im Regelfall sollte die Aufklårung bei der Indikationsstellung oder spåtestens am Tage vor dem Eingriff erfolgen. Es muss çber alle Komplikationsmæglichkeiten aufgeklårt werden, unter besonderer Berçcksichtigung schwerwiegender und hier auch extrem seltener Komplikationen, wenn diese mit weitreichenden Folgen verbundenen sind. Sehr selten vorkommende, unbedeutende Komplikationen ohne Folgeschåden mçssen dagegen nicht erwåhnt werden. Ergibt sich jedoch bei einer lebensbedrohlichen Erkrankung die eilige Indikation zu einem diagnostischen Eingriff, fçr den keine Alternative besteht, so kann die Aufklårung akut und verkçrzt vorgenommen werden.

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Weiterfçhrende Literatur zu Kapitel 5 1. Cournand A, Richards DW (1941) Catheterization of the right auricle in man. Proc Soc exp Biol 46:462±470 2. Forûmann W (1929) Die Sondierung des rechten Herzens. Klin Wschr 8:2085±2087 3. Grandjean PT (1967) Une microtechnique du cathtrisme cardiaque droit practicable au lit du malade sans controle radioscopique. Cardiologia 51:184±192 4. Judkins MP (1969) Percutaneous transfemoral selective coronary arteriography. Rad Clin North Am 6:467 5. Klein O (1930) Zur Bestimmung des zirkulatorischen Minutenvolumens nach dem Fickschen Prinzip. Mçnch Med Wochenschr 77:1311 6. Sones FM Jr, Shirey EK (1962) Cine coronary arteriography. Mod Concepts Cardiovasc Dis 31:735±738 7. Swan HJC, Ganz W, Forrester J, Marcus H, Diamond G, Diamond D (1970) Catheterization of the heart in man with use of a flow directed-tipped catheter. New Engl J Med 282:447±451

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6 Nichtinvasive und invasive Diagnostik der peripheren arteriellen Gefåûerkrankungen

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Die chronische Form der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit (pAVK) tritt wesentlich håufiger auf als ihre akute (thromboembolische) Variante und betrifft in 90% der Fålle die Arterien der unteren und in nur 10% die Arterien der oberen Extremitåt. Die Øtiologie der AVK ist in bis zu 95% arteriosklerotisch. Die Pråvalenz der pAVK nimmt aufgrund der demographischen Entwicklung und der ansteigenden Anzahl der Diabetiker stetig zu. In Deutschland leiden etwa 1,5 Millionen Menschen an einer Claudicatio intermittens. Weitere 3 Millionen sind an einer pAVK erkrankt ohne Symptome zu spçren. Die Grauzone der klinischen Beschwerdewahrnehmung, aber auch die Dunkelziffer dçrften groû sein. Jeder vierte pAVK-Patient verstirbt innerhalb von 5 Jahren nach Diagnosestellung, wobei die allgemeine Lebenserwartung um 10 Jahre vermindert ist [1]. Die pAVK ist eine wichtige Markererkrankung kardialer und zerebrovaskulårer Morbiditåt und Mortalitåt. Drei Viertel der AVK-Patienten versterben an koronaren und zerebralen Erkrankungen und ein Viertel an nichtvaskulåren Krankheiten (Abb. 6.1) [11].

Abb. 6.1. Todesursachen von Patienten mit Claudicatio intermittens in Deutschland (Bundesamt fçr Statistik und TASC [11])

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6.1 Anamnese und kærperliche Untersuchung Gerade in einer Zeit der bildgebenden High-tech-Diagnostik mit vielfåltigen aber auch kostspieligen Mæglichkeiten spielen Anamnese und klinische Untersuchung nach wie vor eine entscheidende Rolle, um falsche Schlçsse aus dem reichhaltigen Arsenal der bildgebenden Mæglichkeiten zu vermeiden.

6.1.1 Akuter arterieller Verschluss z Beschwerdebild. Fçhrendes Leitsymptom bei kompletter Gliedmaûenischåmie ist ein peitschenartiger Schmerz begleitet von Kålte, Blåsse, baldiger Ausbildung einer Gefçhlsstærung mit Missempfindungen und herabgesetzter Sensibilitåt und schlieûlich Ausbildung einer Bewegungseinschrånkung der Muskulatur. Immer besteht eine vitale Gefåhrdung der Extremitåt und evtl. des gesamten Patienten. Bei einer inkompletten Ischåmie mçssen nicht alle genannten Symptome in eindeutiger und ausgeprågter Form vorhanden sein. Gleichermaûen ist bei einer arteriellen Thrombose auf dem Boden einer vorbestehenden arteriellen Verschlusskrankheit die Symptomatik meist nicht so ausgeprågt wie bei einer Embolie, da pråformierte Kollateralen oft noch eine Minimalperfusion garantieren. z Kærperliche Untersuchung. Die Inspektion der Gliedmaûen zeigt beim håufigen einseitigen Befall eine deutliche Seitendifferenz in Hautfarbe und Hauttemperatur. Der Pulstastbefund ist eindeutig mit Aufhebung des arteriellen Pulses unterhalb des Verschlusses. Das Ausmaû der Gesamtsymptomatik und das Vorhandensein der sechs P-Symptome (Tabelle 6.1) wird bestimmt durch den Schweregrad der Ischåmie, die ihrerseits abhångig ist von: z Lokalisation des Verschlusses z Ausdehnung der Gefåûblockade z Kompensationsfåhigkeit des vorhandenen Kollateralsystems z Allgemeine Kreislaufsituation Tabelle 6.1. Typische Symptomatik bei akutem Extremitåtenverschluss (¹6 angelsåchsische Pª) z z z z z z

pain pallor pulselessness paresthesia paralysis prostration

Schmerz Blåsse Pulslosigkeit Missemfindungen Låhmung Kreislaufschock

6 Nichtinvasive und invasive Diagnostik der peripheren arteriellen Gefåûerkrankungen

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z Differentialdiagnostisch ist der akute arterielle Gefåûverschluss abzugrenzen von z akuter Ischialgie z akuter tiefer Beinvenenthrombose z Phlegmasia coerulea dolens z Muskelfaserriss z plætzlicher Ruptur einer Bakerzyste

6.1.2 Chronische arterielle Verschlusskrankheit z Beschwerdebild. Das Leitsymptom einer chronischen Durchblutungsstærung im klinischen Fontaine-Stadium II ist der gehabhångige und reproduzierbar auftretende, muskelkaterartige Schmerz einer Muskelgruppe, am håufigsten der Wadenmuskulatur, auch Wadenclaudicatio genannt. In hçgeligen oder bergigen Gegenden kann sich der gehabhångige Durchblutungsschmerz bei Obstruktion der entsprechenden zufçhrenden Transportarterien (A. iliaca communis und interna) als Gesåûclaudicatio oder (bei Befall der A. iliaca externa, A. femoralis communis oder A. profunda femoris) auch als Hçft- bzw. Oberschenkelclaudicatio manifestieren (Abb. 6.2). Charakteristisch fçr die gehabhångigen Durchblutungsschmerzen ist die kurze Latenzzeit bis zum Abklingen der Schmerzsymptomatik von meistens weniger als 1±2 Minuten. z Differentialdiagnostisch in Erwågung zu ziehende Erkrankungen bei belastungsinduzierten Claudicatioschmerzen sind: z Spinalkanalstenose z Wurzelreizsyndrom z Myogelosen

Abb. 6.2. a Schmerzen im Gesåû bei Verschluss/Stenose der Aorta, der A. iliaca communis oder A. iliaca interna. Schmerzen im Oberschenkel beim obstruierenden Prozess in der A. iliaca externa, A. femoralis communis oder A. profunda femoris. b Schmerzen in der Wade beim Strombahnhindernis oberhalb der Popliteagabel, Schmerzen im Fuû mit evtl. Taubheitsgefçhl beim Unterschenkelarterienverschluss

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z Beckenschiefstand mit Beinverkçrzung z Venæse Rçckflussstærungen (Claudicatio venosa) Bei kritischer Ischåmie der Extremitåten (nur 1% der AVK-Patienten) treten Schmerzen unabhångig von der Belastung, bereits in Ruhe auf, hervorgerufen durch die Herabsetzung der Durchblutung unterhalb des Ruhestoffwechsels (AVK-Stadium III). Diese ischåmischen Ruheschmerzen kænnen von Wundschmerz und Entzçndungsschmerz bei Vorhandensein von durchblutungsbedingten Låsionen und Entzçndungen (Ulzera und Gangrån) çberlagert werden (AVK-Stadium IV). Charakteristisch fçr die typischen Ruheschmerzen sind das z Auftreten in der Peripherie, d. h. in der ¹letzten Durchblutungswieseª, z nåchtliche Auftreten, wenn der systemische Blutdruck herabsinkt und z Nachlassen der Schmerzen durch Herabhången der Beine z Klinischer Befund. Bei der klinischen Untersuchung wird insbesondere auf Hautkolorit, Hauttemperatur, das Vorhandensein eines peripheren Údems (einseitig oder doppelseitig), das Vorhandensein einer Zyanose in horizontaler und herabhångender Extremitåtenposition und schlieûlich auf den wichtigen Pulstastbefund geachtet. Grundsåtzlich sollte man seitenvergleichend die Pulse der A. radialis, der A. femoralis communis, der A. poplitea, der A. tibialis posterior und A. dorsalis pedis tasten und in folgende 3 Kategorien einteilen: normal, d. h. +, abgeschwåcht, d. h. (+) und nicht tastbar, d. h. ±. Anschlieûend erfolgt die Auskultation von Stræmungsgeråuschen çber der Aorta, den Becken-, Leisten-, Oberschenkel- und Kniekehlenarterien beidseits [7].

6.2 Dopplerdruckmessung und CW-Dopplersonographie 6.2.1 Dopplerdruckmessung z Untersuchungstechnik. Mit einer einfachen Ultraschalldopplersonde kænnen Stræmungssignale von Arterien abgeleitet werden. Von groûem Aussagewert ist die Blutdruckmessung mit Hilfe der Ultraschalldopplersonde an den peripheren Arterien unterhalb der Blutdruckmanschette. Mit der Ultraschallsonde wird das Flusssignal in der beschallten Arterie aufgesucht, welche nach Aufblasen der Blutdruckmanschette verschwindet. Der Druck, bei welchem das Dopplersignal wieder hær- oder registrierbar wird, ist der systolische Druck unter der Manschette (Abb. 6.3). Fçr die Blutdruckmessung mit Hilfe der Ultraschalldopplertechnik werden kontinuierliche Dopplergeråte (Continuous-wave-Systeme) verwendet. Hierzu stehen heutzutage Taschendoppler zur Verfçgung.

6 Nichtinvasive und invasive Diagnostik der peripheren arteriellen Gefåûerkrankungen

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Abb. 6.3. Prinzip der systolischen Druckmessung mit dem Doppler. Der Druck, bei welchem das Dopplersignal wieder hærbar wird, ist der systolische Druck unter der Manschette

Gemessen wird nicht der systolische Blutdruck unter der Sonde, sondern unter der Manschette! Es ist deshalb fçr Knæchelarteriendruckmessung am besten, wenn die Manschette weit distal liegt, um einen mæglichst peripheren Blutdruck zu messen. Arterienverschlçsse, die unter der Manschette selbst oder distal davon liegen, werden durch die Dopplerdruckmessung nicht erfasst [4]. z Diagnostischer Stellenwert. Normalerweise liegt der systolische Blutdruck in Ruhe an den Knæchelarterien 5±15 mmHg hæher als am Oberarm. Im klinischen Alltag wird håufig der Quotient zwischen Knæchel- und Armarteriendruck, der Dopplerindex (engl. ankle brachial index = ABI) angegeben. Dieser Dopplerindex ist eine dimensionslose Græûe und liegt normalerweise bei Gesunden çber 1,0. Dopplerindices unter 0,9, d. h. Knæchelarteriendruckwerte, die 90% unterhalb des systolischen Armarteriendruckes liegen, sind eindeutig pathologisch und weisen auf eine arterielle Verschlusskrankheit hin. Die Treffsicherheit eines Dopplerindex von £ 0,9 bezçglich des Vorliegens einer pAVK liegt bei 97% fçr die Sensitivitåt bzw. 100% fçr die Spezifitåt [6]. Eine håufige Fehlerquelle, bei der falsch zu hohe Dopplerknæcheldruckwerte gemessen werden, tritt bei der Mediasklerose auf, die nicht selten bei Diabetikern und niereninsuffizienten Patienten anzutreffen ist. Durch Verkalkung der Gefåûmedia der Gefåûwand kænnen die Arterien entweder nicht komprimiert werden (z. B. Dopplerknæcheldruckwerte çber 240 mmHg) oder es werden falsch zu hohe Werte gemessen, die der eigentlichen Durchblutungsstærung nicht entsprechen. So werden ABI-Werte > 1,3 (American Diabetes Association) oder 1,5 (TASC) als nicht mehr interpretierbar angesehen [2]. Gleichermaûen werden Absolutdopplerdruckwerte um > 50 mmHg çber dem Armarteriendruck als Ausdruck der Mediasklerose interpretiert. Ûber weitere Fehlermæglichkeiten gibt die Tabelle 6.2 Auskunft.

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Tabelle 6.2. Fehlerquellen bei der Dopplerdruckmessung z z z z z z z

Mediasklerose (Arterien nicht komprimierbar) Údem falsche Manschettenbreite erhæhter Oberkærper zu schnelles Ablassen des Manschettendrucks zeitlicher Abstand zwischen den Messungen an Arm und Knæchel zu groû zu kurze Ruhepause vor der Messung

6.2.2 Segmentale CW-Dopplersonographie z Untersuchungstechnik. Die direktionale Ultraschalldopplertechnik erlaubt auch die Ableitung der Flussfrequenzen, die so genannte ¹Flussgeschwindigkeitskurveª. Geschieht diese Ableitung an bestimmten Ableitorten (Leiste fçr die A. femoralis communis, Kniekehle fçr die A. poplitea oder Knæchel fçr die Aa. tibialis posterior und dorsalis pedis) spricht man von einer segmentalen CW-Dopplersonographie. z Diagnostischer Stellenwert. Die Interpretation der Stræmungsgeschwindigkeitskurve erfolgt qualitativ und seitenvergleichend. Im Bereich aller gliedmaûenversorgenden Arterien herrschen aufgrund des hohen peripheren Widerstandes triphasische Flussgeschwindigkeitskurven vor mit systolischem Spitzenfluss, frçhdiastolischem Rçckfluss oder Dip und diastolischer Vorwårtsfluss (Abb. 6.4). Liegt der Ableitstelle vorgeschaltet ein håmodynamisch wirksames Strombahnhindernis vor, flacht sich die Anstiegssteilheit ab (Abb. 6.4). Bei einem Strombahnhindernis, das nachgeschaltet der Ableitstelle liegt, kommt es zu Reduktion oder Verschwinden des Dip, die systolische Spitzengeschwindigkeit aber bleibt meist ungestært. Die im Hinblick einer notwendigen Unabhångigkeit vom Sondengefåûwinkel vor 20 Jahren eingefçhrten Indices (Pulsatilitåtsindex oder Resistenzindex) werden heute, im Zeitalter der bildgebenden Ultraschalltechnik mit Ausnahme der intrarenalen Resistenzindices kaum noch verwendet [8].

6 Nichtinvasive und invasive Diagnostik der peripheren arteriellen Gefåûerkrankungen

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Abb. 6.4. Schematische Darstellung der ¹Dopplerkurvenª von verschiedenen Ableitungsstellen. Ûber der offenen arteriellen Achse rechts besteht çber allen Ableitstellen ein regelrechtes triphasisches Signal. Auf der Seite des Beckenarterienverschlusses links wird ein monophasisches Signal mit abgeflachter Anstiegssteilheit unterhalb des Verschlusses abgeleitet

6.3 Oszillographie z Untersuchungstechnik. Das Prinzip der Oszillographie besteht in der Aufzeichnung der pulsatorischen Druckschwankungen der Arterie. Die gebråuchlichsten Pulsabnehmer werden mit einem dosierten Manschettendruck angelegt. Die hierdurch entlastete Gefåûwand fçhrt bei intravasalen Druckånderungen græûere Bewegung aus. Durch mechanische und elektronische Ableitung erfolgt die Registrierung dieser Volumenschwankungen. Bei einer gegebenen Empfindlichkeit der Registriereinrichtung (Verstårkung) hångt die Amplitude der Oszillationen vom Verhåltnis zwischen Manschettenentlastungs- und intraarteriellem Druck ab. Der maximale

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Ausschlag der Oszillationen wird als oszillometrischer Index bezeichnet. Er entsteht bei entlastenden Manschettendrçcken, die dem intraarteriellen Mitteldruck der erfassten Hauptarterie entsprechen. Die wichtigsten Einflussgræûen auf die Hæhe der Oszillationen sind die intraarteriellen Druckschwankungen, das Schlagvolumen, der Systemblutdruck, die Græûe des Muskelmantels sowie der Querschnitt der erfassten Gefåûe (Ûbersicht bei [7]). Durch symmetrische und segmentale Registrierungen kann sowohl ein Seitenvergleich als auch ein Longitudinalvergleich von proximal nach distal stattfinden (Abb. 6.5 a und b). Das Ruheoszillogramm ist in manchen Fållen gerade bei der Frçherkennung oder bei einer gut kompensierten arteriellen Verschlusskrankheit nicht ausreichend. Daher muss in solchen Fållen ein so genanntes Belas-

Abb. 6.5. a Symmetrische Manschettenpositionierung bei der segmentalen Oszillographie. Auf diese Weise ist ein Seiten- und Longitudinalvergleich mæglich. b Ruheoszillogramm mit Registrierung von reduzierten Amplituden çber der linken Wade als Ausdruck eines wirksamen vorgeschalteten femoropoplitealen Strombahnhindernisses links (untere Kurve)

6 Nichtinvasive und invasive Diagnostik der peripheren arteriellen Gefåûerkrankungen

z

Abb. 6.6. Belastungsoszillogramm. Durch 20 Kniebeugen demaskiert sich (bei normalem Ruheoszillogramm, hier nicht dargestellt) eine pathologische Belastungsreaktion linksseitig (untere Kurve), die eindeutig stårker ist als nach Zehenstånden. Dies weist auf eine Obstruktion oberhalb des Leistenbandes (z. B. A.-iliaca-Stenose) links hin

tungsoszillogramm angeschlossen werden. Das Belastungsprogramm besteht aus 40 Zehenstånden und 20 Kniebeugen. Die Ableitung erfolgt sofort nach Beendigung der jeweiligen Belastungsphase mit einem entlastenden Gegendruck in der Manschette, der dem oszillometrischen Index çber den Knæchelarterien in Ruhe entspricht. Durch die Zehenstånde wird die Durchgångigkeit der femoropoplitealen Strombahn, d. h. der Transportarterien fçr die in Anspruch genommene Wadenmuskulatur çberprçft. Durch die Kniebeugen wird die Durchgångigkeit der aortoiliacalen Strombahn, d. h. der Transportarterien der bei den Kniebeugen in Anspruch genommenen gluteo-femoralen Muskulatur çberprçft [7] (Abb. 6.6). z Diagnostischer Stellenwert. Die mechanische bzw. elektronische Oszillographie ist ein qualitatives Messverfahren. Sie vermittelt keine absoluten Werte, sondern basiert auf der relativen Beurteilung der erzeugten Oszillationsamplituden sowohl im Seiten- als auch im Långsvergleich. Normalerweise sind die Oszillationen seitengleich und zeigen im Långsvergleich eine Zunahme unter der Wadenmanschette im Vergleich zur Oberschenkelmanschette. Eine Reduktion der Oszillationsamplitude um mehr als 30% im Seitenvergleich, die sich nach distal fortsetzt, spricht ± bei gleich ausgebildeter Muskelmasse ± fçr das Vorliegen eines arteriellen Strombahnhindernisses proximal (Abb. 6.5 b). Das wichtigste Einsatzgebiet der Oszillographie ist die Erfassung einer Durchblutungsstærung im Bereich der Extremitåten und die Bestimmung ihres Ausmaûes. Langzeitableitungen kænnen die Progression einer arteriellen Verschlusskrankheit gut dokumentieren. Gleichermaûen hilfreich ist die Oszillographie zur Dokumentation des håmodynamischen Erfolges einer revaskularisierenden Maûnahme, wie PTA, Lyse oder Bypassrevaskularisation (Abb. 6.7). Eine bedeutende Einsatzdomåne der Oszillographie ist die periphere Mediasklerose. Wåhrend bei bestehender Mediasklerose die Dopplerdruckmessung unsicher ist, zeigt die Oszillographie das eventuelle Vorhandensein einer arteriellen Verschlusskrankheit und deren håmodynamische Kompensation [7].

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Abb. 6.7. Ruheoszillogramm beim akuten embolischen Popliteagabel- und Unterschenkelarterienverschluss links bei der Aufnahme (obere Kurven) und nach erfolgreicher Therapie mit Katheteraspiration und -lyse. Nach angiographischer Beseitigung der Verschlçsse links Normalisierung des Oszillogramms (untere Kurven)

6.4 Farbkodierte Duplexsonographie z Prinzip und Untersuchungstechnik. Die Farbduplexsonographie ist aus der vaskulåren Basisdiagnostik nicht mehr wegzudenken. Sie ermæglicht dank einem Netz von Messvolumina der gepulsten Dopplertechnologie (Multigate-pulsed-Doppler) eine kontinuierliche und simultane Darstellung des Blutflusses çber die gesamte Bildflåche (oder einen Bildausschnitt) in Realtime-Darstellung unter Beibehaltung der hochauflæsenden morphologischen Bildgebung. Reflektierte Signale von bewegten Elementen wie Blutbestandteilen werden aufgrund der Dopplerfrequenz- und Phasenverschiebung ausgewertet. Das farblich kodierte Blutflussbild wird dem hochaufgelæsten Real-time-Grauwertebild simultan zugeordnet und erzeugt ein dynamisches Bild der Bewegung. Bei hohen Stræmungsgeschwindigkeiten oberhalb des eingestellten Schwellenwertes der Geschwindigkeitsfarbskala (oder oberhalb der maximal messbaren Dopplerfrequenzverschiebung) kommt es zum Wechsel der Farbe: Dieser als Aliasing bezeichnete Farbumschlag erfolgt immer abrupt çber weiû bzw. çber einen sehr hellen Farbton. Im Gegensatz dazu findet der Farbumschlag bei der relativen Ønderung der Stræmungsrichtung im Bezug auf den Schallkopf stets çber dunkle Farbtæne bzw. çber schwarz statt. Der Einfallswinkel zwischen Ultraschallstrahl und Flieûachse zwecks

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Darstellung eines brauchbaren Flussbildes muss ungleich 90 8 sein, wobei ein Winkel von 30±60 8 einen guten Kompromiss darstellt. Wichtige technische Voraussetzungen fçr eine erfolgreiche farbduplexsonographische Untersuchung aller Bauch- und Beckenarterien sind eine entsprechende Eindringtiefe (2±3,5-MHz-Vektor- oder -Sektorschallkopf), eine angemessene Weite des beschallten Gewebefeldes in der Tiefe und eine adåquat hohe Bildfolgerate von 15 Bildern/s und mehr. Fçr die Untersuchungen der mehr oberflåchlich gelegenen Arterien (A. carotis, A. femoralis, A. poplitea, Unterschenkel- und Armarterien) bençtzt man in der Regel einen 4,0±7,5-MHz-Linearschallkopf. Fçr jede Untersuchung, ob in der Longitudinal- oder Transversalebene, werden die Grenzwerte der Geschwindigkeitsfarbskala jeweils so eingestellt, dass eine ausreichende Farbkodierung des Gefåûlumens ohne Aliasing erreicht wird. Die duplexsonographische Untersuchung findet nach einer ausreichenden Ruhephase statt. Die Durchfçhrung und das Ausmaû der Untersuchung richten sich nach der klinischen Fragestellung (Abb. 6.8). Zur Diagnostik und Einteilung von Arterienstenosen muss das Verhåltnis der maximalen winkelkorrigierten Flussgeschwindigkeit in der Stenose zur maximalen Flussgeschwindigkeit im vorgeschalteten Arterienabschnitt bestimmt werden. Eine Stenose kann farbduplexsonographisch sicher angenommen werden, wenn dieses Geschwindigkeitsverhåltnis den Faktor 2 erreicht oder çberschreitet [5]. Dies entspricht einer mindestens 50%-Diameterreduktion. Hochgradige Arterienstenosen weisen ein Geschwindigkeitsverhåltnis von > 4 auf (Tabelle 6.3).

Abb. 6.8. Farbduplexsonographischer Longitudinalschnitt durch die A. iliaca communis (AIC), Iliakagabel, A. iliaca interna und A. iliaca externa (AIE), Normalbefund. Flussrichtung von links nach rechts in der Arterie und von rechts nach links in der Vene. Die A. iliaca interna entspringt vom tiefsten Scheitelpunkt dieses Gefåûbogens (aus [9])

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Tabelle 6.3. Kriterien zur Einteilung farbduplexsonographischer Befunde an den peripheren Arterien: Vel-ratio-Verhåltnis der systolischen Maximalgeschwindigkeiten in und vor der Stenose (aus [9]) Befundkategorie

Farbduplexsonographie

vel. ratio < 1,5; glatte Wånde vel. ratio < 1,5; Wandverånderungen geringgradige Stenose vel. ratio 1,5±1,9 mittelgradige Stenose vel. ratio 2±4 hochgradige Stenose vel. ratio > 4 Stenose ohne nåhere Angabe vel. ratio > 2 Verschluss fehlendes Farbflusssignal Aneurysma > 1,5 fache Diameterzunahme

Angiographie

z Normalbefund z nichtstenosierende Plaques

glatte Arterienwånde 1±29% Diameterreduktion

z z z z z z

30±49% Diameterreduktion 50±75% Diameterreduktion 76±99% Diameterreduktion > 50% Diameterreduktion kein Kontrastmittelfluss > 1,5 fache Diameterzunahme

Fehlt das Farbdopplersignal innerhalb einer morphologisch gut sichtbaren Arterie trotz optimaler Grundeinstellung, so handelt es sich um einen Verschluss (Abb. 6.11). Bei Arterienverschlçssen kann die Farbduplexsonographie den Verschlussbeginn und die Wiederauffçllung darstellen und auf diese Weise die Verschlusslånge ermitteln [9]. z Diagnostischer Stellenwert. Mit der Farbduplexsonographie ist eine Methode verfçgbar geworden, die simultan wertvolle gefåûmorphologische und stræmungshåmodynamische Informationen liefert. Die Karotisduplexsonographie ist in den letzten Jahren zur Methode der ersten Wahl bei der Erkennung und Einteilung von Gefåûverånderungen im Bereich der extrakraniellen hirnversorgenden Arterien geworden. Die Beurteilung der Wand- und Plaquemorphologie und die plausible Bewertung des Stenosegrades in der Karotisstrombahn innerhalb des selben Untersuchungsganges haben zur hohen Akzeptanz farbduplexsonographischer Befunde beigetragen (Abb. 6.9). Die Duplexsonographie ist dabei, die am håufigsten durchgefçhrte diagnostische Untersuchung an der A. carotis zu werden (Tabelle 6.4). Von groûer klinischer Bedeutung ist die Beurteilung der Abgangsregion der Nierenarterien bei Verdacht auf sekundåre Hypertonie infolge Nierenarterienstenosen. Bei atherosklerotisch bedingten Stenosen befinden sich diese in der Regel innerhalb der ersten 2 cm nach Abgang, die fibromuskulåren Stenosen dagegen meist im mittleren Drittel der Nierenarterie. Wenn man als farbduplexsonographisches Kriterium fçr eine Nierenarterienstenose eine maximale systolische winkelkorrigierte Flussgeschwindigkeit von 180 cm/s und mehr heranzieht und diese farbduplexsonographischen Befunde mit der Katheterangiographie vergleicht, betrågt die Sensitivitåt und Spezifitåt jeweils 92±95% mit einem positiven und negativen Vorhersagewert von 94 bzw. 89% [3]. Neben der Ersterfassung von Nierenarterienstenosen kommt der

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Abb. 6.9. Longitudinalschnitt durch die rechte Karotisbifurkation mit Darstellung einer ACI-Stenose. Das in der Stenose platzierte sample volume leitet ein deutlich pathologisches Dopplerfrequenzspektrum mit einer winkelkorrigierten maximalen systolischen Geschwindigkeit von Vmax = 320 cm/s ab. Dies entspricht einer hochgradigen (80- bis 99%-igen) Stenose (aus [9]) Tabelle 6.4. Duplexsonographische Kriterien zur Einteilung von Karotisstrombahnhindernissen (aus [9]). Die Umrechnung zwischen den ECST- und NASCET-Kriterien geschieht nach der Formel: ECST-Stenose (%) = 0,6 NASCET-Stenose (%) + 40% ECSTDiameterreduktion [%]

ECST-Querschnittsreduktion [%] *

NASCETDiameterreduktion [%]

Maximale systolische Flussgeschwindigkeit [cm/s] **

Minimale diastolische Flussgeschwindigkeit [cm/s]

AACI/ACC (systolisches Geschwindigkeitsverhåltnis) (¹vel. ratioª)

0±49 50±59 60±79 80±99 Verschluss

0±74 75±82 83±95 96±99

0±15 16±32 33±65 66±99

< 110 110±130 130±240 ³ 250 kein Signal

< 40 &40 40±90 ³ 100

< 1,0 1±1,7 1,8±3,7 ³ 3,8

* Bei konzentrischen Stenosen; ** winkelkorrigiert. Um gemessene Dopplerfrequenzen (DF; in KHz) in Flussgeschwindigkeiten (m/s) umzurechnen, kann man unter Annahme eines 608-Beschallungswinkels (a) die einfache Formel benutzen: Geschwindigkeit (m/s) = 1,56 DF (KHz)/TF (MHz), wobei TF die Transducerfrequenz in MHZ ist. Umgekehrt kann man Geschwindigkeiten (m/s) in Dopplerfrequenzen (KHz) umrechnen: DF (KHz) = 1,28 TF (MHz) ´ Geschwindigkeit (m/s) cos a.

Duplexsonographie in der Rezidivçberwachung von vorher dilatierten Nierenarterienstenosen besondere Bedeutung zu (Abb. 6.10). Die Duplexsonographie der peripheren Arterien kann unter Anwendung der in Tabelle 6.3 aufgefçhrten Geschwindigkeitswerte weitere wichtige lokale håmodynamische Informationen çber den Schweregrad von Stenosen

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Abb. 6.10. a Transversalschnitt durch die Aorta in Hæhe des Abgangs der rechten Nierenarterie (NA) bei hochgradiger Stenose. Die rechte NA geht bei 10 Uhr aus der quergetroffenen Aorta ab und weist 1 cm nach Abgang eine hochgradige Einengung auf (Pfeil). Die enddiastolische Geschwindigkeit allein betrågt Vmin = 206 cm/s. b Gleiche Einstellung nach Ballondilatation der rechten NA-Stenose. Das in der rechten NA platzierte sample volume leitet jetzt ein normales Dopplerspektrum mit einer Vmax = 180 cm/s ab (aus [9])

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Abb. 6.11. Longitudinalschnitt durch einen kurzstreckigen Verschluss der A. poplitea links. Man erkennt links im Bild die noch offene A. poplitea und den Verschlussbeginn. Die Gefåûwandstrukturen sind im verschlossenen Arteriensegment gut zu sehen. Rechts im Bild ist die Wiederauffçllung abgebildet. Die Verschlusslånge betrågt 2,6 cm (aus [9])

im iliakalen, femoropoplitealen und kruralen Bereich liefern und Arterienverschlçsse elegant darstellen (Abb. 6.11). Die Aussagekraft der farbduplexsonographischen Bilder ist im iliakalen und femoropoplitealen Bereich sehr gut und erreicht in erfahrenen Hånden die Gçte der konventionellen Arteriographien. Der Einsatz der Farbduplexsonographie ist generell indiziert bei allen Patienten mit Symptomen einer arteriellen Verschlusskrankheit in der pråinterventionellen Vorfelddiagnostik bzw. zu Therapieplanung und Verlaufskontrolle bei konservativer Therapie, nach lumeneræffnenden Eingriffen (PTA, Thrombolyse, Stentimplantation) und operativer Rekonstruktion. Bei Patienten mit Kontrastmittelallergie und Niereninsuffizienz ist die Farbduplexsonographie neben der teureren MR-Angiographie das einzige bildgebende Verfahren zur exakten Diagnosesicherung und Therapieplanung (Ûbersicht bei [9]).

6.5 Computertomographie und Magnetresonanzangiographie 6.5.1 Computertomographie z Untersuchungstechnik. Die nachfolgenden Ausfçhrungen beziehen sich auf die heute als Standard geltende Spiral-Computertomographie. Bei dieser Technik bewegt sich der Untersuchungstisch gleichmåûig vorwårts, wåhrend das rotierende Ræhrendetektorsystem kontinuierlich Daten erfasst. Hieraus resultiert eine spiralfærmige bzw. helikale Abtastung der untersuchten Region, aus deren Rohdaten anschlieûend axiale Tomographien errech-

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net werden. Die Untersuchungstechnik einer Spiral-CT wird durch folgende Kenngræûen festgelegt: z Schichtdicke: 2 oder 4 mm Schichtdicke fçr die kraniale Computertomographie oder 8±10 mm fçr græbere Strukturen bei der Abdomendarstellung z Tischvorschub: bei einer maximalen Schichtdicke von 10 mm und einer maximalen Scan-Zeit von 24 s ist die Untersuchungsregion bei einfachem Tischvorschub knapp 24 cm lang. Die Schichtdicke bestimmt die råumliche Detailauflæsung. Um eine bessere Ortsauflæsung zu erreichen, sollten Schichtdicke oder Tischvorschubgeschwindigkeit reduziert werden. Die Bildqualitåt wird entscheidend von applizierter Strahlendosis und Schichtdicke beeinflusst. Eine Erhæhung der Strahlendosis fçhrt zu einer verbesserten Kontrastauflæsung, bedingt aber auch eine Zunahme der Strahlenexposition fçr den Patienten und einen schnelleren Ræhrenverschleiû. Die vom Ablauf her einfachste Form der CT-Untersuchung ist die Nativserie, d. h. die Bildakquisition ohne Gabe von Kontrastmittel. Bei der Mehrzahl der CT-Untersuchungen werden oral, rektal oder i.v. Kontrastmittel verabreicht. Vor i.v.-Kontrastmittelapplikation mçssen ± wie bei der Angiographie ± allergische Reaktionen auf jodhaltige Kontrastmittel und Hyperthyreosen ausgeschlossen werden. Nach i.v.-Bolusinjektion zeigt das Blut in der Aorta abdominalis einen Dichteanstieg (enhancement), der 15±20 Sekunden nach Injektion seinen maximalen Dichtewert erreicht. Durch hohe Flussraten und Kontrastmittelmengen kann die Dichte im Gefåû kurzfristig so stark angehoben werden, dass eine Nachbearbeitung mit der 3-D-Technik eine fast çberlagerungsfreie Gefåûdarstellung erzeugt: die CT-Angiographie (CTA). Voraussetzung zur adåquaten Gefåûdarstellung mit der CTA ist die richtige Wahl von Schichtdicke (kleiner oder gleich 3 mm), Tischvorschub und Increment (geringgradig çberlappende Schichten). Zur Durchfçhrung einer CTA wird ein 24- bis 30-Sekunden-Bolus mit entsprechendem Delay und einem Fluss von 2,5 ml/s (zervikale Gefåûe) oder 4 ml/s (Nierenarterien) injiziert. Nach Akquisition der Daten wird eine 3-D-Oberflåchenrekonstruktion durchgefçhrt. z Stellenwert der Methode. Die CTA mit einer 3-D-Oberflåchenrekonstruktion bildet die kontrastierten Gefåûe gut ab, kann jedoch nicht zwischen kalzifizierter Plaque, kontrastiertem Gefåûlumen oder kortikalem Knochen unterscheiden (Abb. 6.12). Dies kann zur Folge haben, dass bei verkalkten Stenosen der Stenosegrad und die Stenoseausdehnung nicht korrekt beurteilt werden kænnen. Diese Nachteile kænnen zum Teil durch eine gekrçmmte planare Rekonstruktion im genauen Verlauf eines Gefåûes kompensiert werden. Die CTA wird z. B. in der Therapieplanung fçr abdominelle Aneurysmen, fçr die Darstellung eines Gefåûbaumes oder in der Akutdiagnostik zerebraler Gefåûverschlçsse eingesetzt. Sie wird ihrer plastischen 3-dimensionalen Abbildungsweise wegen auch zunehmend fçr die

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Abb. 6.12. a CTA: falsche Darstellung eines kurzen Verschlusses der A. tibialis anterior direkt unterhalb eines femorokruralen Kunststoffbypasses in Hæhe des Tibiacortex. b Angiographischer Ausschluss des Verschlusses

Darstellung peripherer Arterien eingesetzt, obwohl dort insbesondere die Gefahr falsch positiver oder falsch negativer Befunde besteht (Abb. 6.12).

6.5.2 Magnetresonanztomographie z Untersuchungstechnik. Die Magnetresonanztomographie (MRT) hat sich in den vergangenen Jahren bei zahlreichen Fragestellungen an ZNS, Wirbelsåule, Bewegungsapparat, abdominellen und thorakalen Organen als Schnittbildverfahren etabliert. Sie zeichnet sich durch einen hervorragenden Weichteilkontrast aus. Darçber hinaus besitzt die MRT eine hohe Sensitivitåt fçr Effekte des stræmenden Blutes, die durch neuere Messsequenzen wie Vorsåttigung, Gradientenecho und Phasendifferenzierung Informationen çber Morphologie, Durchgångigkeit, Stræmungsrichtung und Stenosegrad liefern. Diese spezielle Anwendung der MRT wird als Magnetresonanzangiographie (MRA) bezeichnet. Es werden zur MRA zwei verschiedene

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Techniken eingesetzt: die Einstrom- oder so genannte Time-of-flight(TOF)Methode und die Phasenkontrast- oder Phase-contrast(PC)-Methode. Bei der TOF-Methode wird der Effekt ausgenutzt, dass nach wiederholten Anregungen die Protonen im Messvolumen partiell gesåttigt sind, wåhrend die von auûen mit dem stræmenden Blut in das Messvolumen einflieûenden Protonen noch ungesåttigt sind. Die ungesåttigten Protonen kænnen nach der Anregung ein erheblich hæheres Signal geben als die partiell oder vorgesåttigten Protonen. Bei der Phasenkontrast-MRA (PC-MRA) werden die stationåren Protonen durch ein bipolares Gradientenpaar zuerst dephasiert, danach vollståndig rephasiert und behalten dadurch ihre Phase. Bewegte Protonen im flieûenden Blut werden durch dasselbe bipolare Gradientenpaar aufgrund des Zeitintervalls zwischen beiden Gradienten nicht vollståndig rephasiert und zeigen daher einen Phasenshift. Die Græûe des Phasenshifts, d. h. des Gefåûkontrastes, steigt mit zunehmender Flussgeschwindigkeit. Die PC-MRA ist sehr sensibel fçr unterschiedliche Flussgeschwindigkeiten einschlieûlich langsamer arterieller und venæser Flçsse, sie muss jedoch mit der Messsequenz an die vermutete Flussgeschwindigkeit im darzustellenden Abschnitt angepasst werden. Die TOF-Technik ist besonders geeignet fçr die Untersuchung von arteriellen Gefåûen, die PC-Methode dagegen fçr langsamen Blutfluss. z Stellenwert der Methode. Die Qualitåt der MRA-Bilder ist abhångig von der darzustellenden Gefåûregion. Wåhrend die MRA im Bereich der intrakraniellen Arterien und Venen, in der Aorta und Beckenarterien bereits zum Standard der Untersuchungstechnik gehært, liefert sie in den anderen Kærperabschnitten (Unterschenkelgefåûe, Hand- und Fingerarterien) keine hilfreichen Informationen. Die Vorteile der MRA sind ihr Einsatz bei Patienten mit Kontrastmittelallergie, Herzinsuffizienz, Niereninsuffizienz und bei denen, die invasive Methoden ablehnen. Die MRA kann nicht angewandt werden bei Patienten mit ferromagnetischen Fremdkærpern (Metallprothesen, Metallclips nach Operationen, Granatsplitter, Schrittmachern Insulinpumpen etc.).

6.6 Angiographie z Untersuchungstechnik. Konventionelle Anlagen werden heute in zunehmendem Maûe wegen der Vorteile in der Bilderstellung und Bilderqualitåt durch DSA-Anlagen ersetzt, so dass sich die nachfolgenden Ausfçhrungen auf die digitale Substraktionsangiographie beziehen. Die DSA mit intraarterieller Kontrastmittelapplikation ist der Goldstandard der Gefåûdiagnostik, an dem sich alle anderen funktionellen und morphologischen Gefåûuntersuchungsverfahren messen mçssen. Gerade die Verfçgbarkeit der Untersuchungsmethoden wie Farbduplexsonographie, CT und MRA fçhrt

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heute dazu, dass die DSA immer weniger als reines diagnostisches Instrument, sondern vielmehr zur Therapie und Therapiekontrolle in einer Sitzung eingesetzt wird. DSA-Untersuchungsanlagen sind mit einer Serienaufnahmetechnik von Gefåûen mit hochauflæsenden Matrizen von 1024 ´ 1024 und Aufnahmefrequenzen bis zu 15±30 Bildern pro Sekunde ausgerçstet. Um die nætigen hohen Flussraten fçr das Kontrastmittel bei Ûbersichtsangiogrammen zu garantieren, mçssen Angiographieanlagen mit Hochdruckinjektoren ausgerçstet sein, wobei das Kontrastmittel mechanisch injiziert wird. Die Ausstattung eines Hochdruckinjektors beinhaltet eine Regelung zur Temperierung des Kontrastmittels, eine çberwachte Begrenzung des maximalen Druckes, eine maximale Flussrate von 40 ml/s und Injektion mit graduellem Druckanstieg. Das Instrumentarium fçr die Angiographie beinhaltet in der klinischen Routine Punktionskançlen, Punktionsdråhte, Gefåûschleusen in verschiedenen Frenchgræûen, Fçhrungsdråhte und diverse Katheter mit unterschiedlich geformten Krçmmungen. z Punktionslokalisation und -techniken. In Kenntnis des farbduplexsonographischen bzw. MRA-Befundes wird auch der Zugangsweg festgelegt. Die håufigste Punktionsstelle ist die A. femoralis communis. Dies setzt eine offene A. femoralis communis voraus. Man unterscheidet eine retrograd (entgegen dem Fluss) durchgefçhrte von einer antegraden Punktion (in Richtung des Blutflusses vorgenommene Arterienpunktion). Fçr die antegrade Punktion der A. femoralis communis (in der Regel fçr die Diagnostik und PTA der femoropoplitealen und cruralen Strombahn) sollte die Hauteinstichhæhe in Hæhe der Hçftgelenkspfanne und der Arterieneinstich çber der unteren Femurkopfhålfte liegen (Abb. 6.13). Aufgrund der Diskrepanz zwischen Hçftkopf und sichtbarer Leistenbeuge empfiehlt es sich bei adipæsen Patienten oder nicht tastbaren Leistenpulsen die Punktionsstelle vorher in der Durchleuchtung zu çberprçfen. Seltenere Punktionsstellen sind ± wegen der potenziellen Komplikationstråchtigkeit und des långeren Arbeitsweges ± die A. brachialis, die A. axillaris oder A. radialis (Ûbersicht bei [10]). z Ræntgenkontrastmittel und Kontraindikationen. Heute zur Angiographie verwendete Ræntgenkontrastmittel (KM) enthalten als Grundbaustein einen Benzolring mit 3 kovalent festgebundenen Jodatomen, die aufgrund ihrer hohen Ordnungszahl fçr das Ausmaû der Strahlenabsorption und damit den Ræntgenkontrast ausschlaggebend sind. Deutlich weniger als 1% der applizierten Jodgesamtdosis wird im Organismus durch Dejodasen freigesetzt und liegt als Jodid vor. Absolute Kontraindikation zur Angiographie ist das fehlende Einverståndnis des Patienten: eine ohne Einverståndnis des Patienten durchgefçhrte Angiographie erfçllt den Straftatbestand der Kærperverletzung! Eine nicht immer unproblematische Ausnahmesituation liegt vor, wenn in einem vital bedrohlichen Notfall das Einverståndnis des Patienten nicht ein-

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Abb. 6.13. Antegrade Punktion der A. femoralis communis: der Hauteinstich ist in Hæhe der Hçftgelenkspfanne, der Arterieneinstich in Hæhe der unteren Femurkopfhålfte (aus [10])

geholt werden kann. Eine weitere absolute Kontraindikation ist die fehlende Konsequenz einer Untersuchung, d. h. wenn das Ergebnis der Untersuchung keine Ønderung der Therapie oder Prognose bewirkt. Weitere als absolut anzusehenden Kontraindikationen sind nicht behandelte schwere Blutgerinnungsstærung, nicht behandelter schwerer Hypertonus und manifeste Hyperthyreose. Bei relativen Kontraindikationen (Tabelle 6.5) hat der untersuchende Arzt einen etwas græûeren Ermessensspielraum, wobei der Patient besonders eingehend informiert werden muss. z Befunde und diagnostischer Stellenwert z Akuter Arterienverschluss. Die gesunde menschliche Arterie ist ræhrenfærmig rund konfiguriert und zeigt eine glatte Kontrastmittelkonturierung. Ein akuter Arterienverschluss kann durch Embolie (kardial oder arterioarteriell) oder durch Thrombose auf dem Boden einer vorbestehenden Gefåûerkrankung hervorgerufen sein. Die Unterscheidung beider Ursachen kann fçr die Therapiewahl (selektive arterielle Katheterlyse, PTA oder Operation) und Prognose bedeutsam sein und wird durch klinische und angiographische Befunde erleichtert. Im Bereich der Extremitåtenarterien sind

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Tabelle 6.5. Relative Kontraindikationen zur Angiographie z z z z z z z

Niereninsuffizienz (Plasmakreatinin > 2 mg%; ausreichende Wåsserung notwendig) bekannte Kontrastmittelunvertråglichkeit (Pråmedikation erforderlich) schwere Herzinsuffizienz (NYHA IV) respiratorische Insuffizienz Paraproteinåmie (ausreichende Wåsserung notwendig) pulsloser Punktionsort (duplexsonographische Abklårung) Leistenhernie (anderen Punktionsort wåhlen)

nach neueren Erkenntnissen ca. 60% der akuten Arterienverschlçsse thrombotisch und die restlichen 40% embolisch bedingt. z Chronische Arterienverschlçsse. Bei der Auswertung des Angiogramms sind folgende Merkmale zu berçcksichtigen (Abb. 6.14 a±c): z Lokalisation und Långe des Strombahnhindernisses, z Ausmaû der Behinderung (Wandverånderung, gering-, mittel-, hochgradige Stenose, Verschluss), z Kollateralsystem, z Gefåûerweiterung (Aneurysma). Wåhrend die angiographische Bewertung eines Verschlusses (Långe, Wiederauffçllung, Kollateralisierung) relativ unproblematisch ist, ist die håmodynamische Bewertung einer Stenose und die Bestimmung des klinisch relevanten Stenosegrades angiographisch håufig schwierig (Abb. 6.14). Daher muss der Untersucher Aufnahmen in mehreren Ebenen (mindestens in zwei orthogonalen Ebenen) durchfçhren. Direkte angiographische Stenosezeichen sind der Nachweis der Einengung des Gefåûes am besten in 2 Ebenen. Indirekte angiographische Stenosezeichen sind poststenotische Dilatationen, Umgehungskreislåufe und einseitig verzægerte KM-Durchstræmung. z Øtiologie arterieller Strombahnhindernisse. Die degenerativen Arterienerkrankungen stehen mit 90% bei weitem an erster Stelle in der Øtiologie arterieller Stenosen und Verschlçsse. Im Einzelfall kommen jedoch auch andere Øtiologien in Betracht wie z. B.: z fibromuskulåre Dysplasie (Abb. 6.15), z zystische Adventitiadegeneration, z Gefåûtumoren, z Traumafolgen und Kompressionssyndrome. Die Angiographie ist aufgrund ihrer hohen Ortsauflæsung in der Lage, diese Øtiologien und Pathologien zu klåren und den Ansatz zu einer kausalen Therapie zu bieten. Dabei mçssen selektive Gefåûdarstellungen unter Zuhilfenahme speziell gekrçmmter Katheter, Spezialprojektionen oder Funktionsaufnahmen zur Anwendung kommen (Abb. 6.15).

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Abb. 6.14. a, b Offene aortoiliakale Achse beidseits. c Abgangsnaher Verschluss der A. femoralis superfizialis (AFS) rechts mit Wiederauffçllung im Adduktorenkanal. Die linke AFS ist mittelgradig stenosiert

Abb. 6.15. Fibromuskulåre Dysplasie der rechten Nierenarterie (nach Drahtpassage vor PTA) mit typischem Perlschnurbild (aus [9])

6 Nichtinvasive und invasive Diagnostik der peripheren arteriellen Gefåûerkrankungen

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Weiterfçhrende Literatur zu Kapitel 6 1. Criqui MH, Langer RD, Fronek A et al (1992) Mortality over a period of 10 years in patients with peripheral arterial disease. N Engl J Med 326:381±386 2. Diehm C, Trampisch HJ, Lange S et al (2004) Hohe 1-Jahres-Mortalitåt bei Patienten mit peripherer arterieller Verschlusskrankheit. Ergebnisse der get ABI-Studie. Cardiovasc 8:23±27 3. Karasch T, Strauss AL, Grçn B, Worringer M, Neuerburg-Heusler D, Roth F-J, Rieger H (1993) Stellenwert der farbkodierten Duplexsonographie in der Diagnostik von Nierenarterienstenosen. Dtsch Med Wschr 118:1429±1436 4. Kæhler M (1998) Messung des peripheren arteriellen Blutdrucks. In: Rieger H, Schoop W (Hrsg) Klinische Angiologie. Springer, Berlin Heidelberg New York, S 105±114 5. Legemate DA, Teeuwen C, Hoeneveld H, Eikelboom BC (1991) Value of duplex scanning compared with angiography and pressure measurement in the assessment of aortoiliac arterial lesions. Br J Surg 78:1003±1008 6. Ouriel K, McDonnell AE, Metz CE, Zarins CK (1982) Critical evaluation of stress testing in the diagnosis of peripheral vascular disease. Surgery 91:686±693 7. Rieger H (1998) Nichtinvasive Diagnostik. In: Rieger H, Schoop W (Hrsg) Klinische Angiologie. Springer, Berlin Heidelberg New York, S 76±104 8. Strauss AL (1998) Konventionelle und farbkodierte Duplexsonographie. In: Rieger H, Schoop W (Hrsg) Klinische Angiologie. Springer, Berlin Heidelberg New York, S 127± 136 9. Strauss AL (2001) Farbduplexsonographie der Arterien und Venen, 2. Auflage. Springer, Berlin Heidelberg New York, S 19±111 10. Strauss AL (2002) PTA der Becken- und Beinarterien. In: Vallbracht C, Roth FJ, Strauss AL (Hrsg) Interventionelle Gefåûtherapie. Steinkopff, Darmstadt, S 118±135 u 307±319 11. TASC (2000) TransAtlantic InterSociety Consensus (TASC) document on management of peripheral arterial disease. J Vasc Surg 31:1±296

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7 Koronare Herzkrankheit ±

Chronische Verlaufsformen H.-J. Rupprecht

7.1 Definition und Epidemiologie Unter dem Begriff der koronaren Herzkrankheit wird in der Regel die Manifestation der Atherosklerose an den Herzkranzgefåûen verstanden. Die koronare Herzkrankheit rangiert an erster Stelle der Todesursachenstatistik der WHO. Vornehmlich erkranken Månner ab einem Alter von 40 Jahren. Wåhrend Frauen frçher vor dem Eintritt der Menopause eher selten betroffen waren, ist durch insbesondere zunehmenden Nikotingenuss heute das Auftreten einer koronaren Herzerkrankung auch bei jçngeren Frauen keine Seltenheit mehr.

7.2 Øtiologie, Pathogenese Eine einzige Ursache der koronaren Herzkrankheit lieû sich bisher nicht identifizieren. Es konnten jedoch mehrere Risikofaktoren fçr die Entstehung einer koronaren Herzerkrankung identifiziert werden, bei denen ein statistischer Zusammenhang nachgewiesen oder ein kausaler Zusammenhang wahrscheinlich ist (s. Kapitel 1 u. 3). Nach der Response-to-injury-Hypothese ist unter Einwirkung der oben genannten Risikofaktoren die Entstehung der Atherosklerose initial durch eine gestærte Endothelfunktion gekennzeichnet. Hierdurch kommt es zu einer gesteigerten Aufnahme von Lipoproteinen und Monozyten (Makrophagen) in die Intima. Die Einlagerung von oxidierten Lipiden fçhrt zur Transformation der eingewanderten Monozyten in Schaumzellen (foam cells). Durch Freisetzung toxischer Produkte aus Makrophagen kommt es zur Thrombozytenadhåsion. Unter dem Einfluss von Wachstumsfaktoren aus Thrombozyten und Makrophagen wird die Proliferation glatter Muskelzellen angeregt. Diese sind fçr die Bildung einer Bindegewebsmatrix bestehend aus elastischen Fasern, Kollagenfibrillen und Proteoglykanen verantwortlich. Lipide werden in Form von Cholesterin und Cholesterinestern intra- sowie extrazellulår angehåuft. In frçhen Stadien lassen sich so genannte Fettstreifen (fatty streaks) bereits bei Jugendlichen nachweisen.

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Mit Fortschreiten der Krankheitsdauer entwickeln sich die fibræsen Plaques (Atherome), die aus einer bindegewebigen Deckplatte (glatte Muskelzellen und Kollagen) sowie aus einem lipidreichen Kern, der auch nekrotisches Material und Kalzium enthålt, bestehen. Bei Ruptur dieser bindegewebigen Deckplatte kommt es durch Adhåsion, Aktivierung und Aggregation von Thrombozyten sowie Aktivierung der Blutgerinnungskaskade zur intraluminalen Thrombosierung mit den Folgen eines akuten Koronarsyndroms (s. Kapitel 8). Ob neben den klassischen Risikofaktoren auch Infektionskrankheiten (z. B. Chlamydia pneumoniae, Helicobacter pylori, Zytomegalieviren, HSVViren etc.) an der Pathogenese der Atherosklerose beteiligt sind, konnte bisher nicht zweifelsfrei geklårt werden. Bisherige Interventionsstudien mit Makrolidantibiotika haben nicht zu einer Prognoseverbesserung gefçhrt. Zumindest scheint die Atherosklerose mit einem chronisch schwelenden Inflammationsprozess einherzugehen (CRP, Fibrinogen, Interleukin 6 etc.).

7.3 Pathophysiologie Bei hæhergradiger Einengung der Koronararterien (etwa bei einem Stenosegrad von 70% Durchmesserreduktion) kommt es zu einem Missverhåltnis von Sauerstoffbedarf und Sauerstoffangebot im Herzmuskel im Sinne einer Koronarinsuffizienz. Das Herz kann einen Mehrbedarf an Sauerstoff, z. B. bei kærperlicher Belastung, im Wesentlichen nur çber eine Zunahme des koronaren Blutflusses steigern. Durch Dilatation peripherer Arteriolen kann unter Belastungsbedingungen der koronare Blutfluss um das Vier- bis Fçnffache im Vergleich zum Ruheblutfluss ansteigen. Der Quotient aus maximal mæglicher Koronardurchblutung und der Koronardurchblutung in Ruhe wird als Koronarreserve bezeichnet und betrågt etwa 4 bis 5. Liegt eine hæhergradige Stenose der epikardialen Kranzgefåûe vor, so kann der maximale koronare Blutfluss nicht mehr entsprechend gesteigert werden. Daraus folgt, dass abhångig vom Stenosegrad bei einer bestimmten Belastungsintensitåt ein Missverhåltnis zwischen Sauerstoffbedarf und mæglichem Sauerstoffangebot, also eine Koronarinsuffizienz entsteht. Die Ausdehnung des Herzmuskelbezirks, der von einer Ischåmie betroffen wird, hångt im Wesentlichen ab von z Schweregrad der Stenose z Lokalisation der Stenose (bei proximaler Lokalisation groûes abhångiges Myokardareal) z Ausmaû der koronaren Herzerkrankung (Ein- oder Mehrgefåûerkrankung) z Fehlen oder Vorhandensein von Kollateralen

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7.4 Andere Ursachen der Koronarinsuffizienz Neben der Arteriosklerose der epikardialen Kranzgefåûe kænnen andere Ursachen einer Koronarinsuffizienz zugrunde liegen. Dabei wird eine primåre Koronarinsuffizienz (koronararteriell verursacht) von einer sekundåren Koronarinsuffizienz (nicht koronararteriell verursacht) unterschieden.

7.4.1 Primåre Ursachen der Koronarinsuffizienz z Koronararterienembolien, beispielsweise ausgehend von Thromben im linken Vorhof kænnen zu einem akuten Koronarverschluss fçhren. z Koronarspasmen werden mit und ohne zusåtzlich vorhandene Koronararteriensklerose beobachtet. z Bei der Small-Vessel-Disease sind die kleinen unter 1 mm groûen intramuralen Koronararterienåste betroffen (håufig bei arterieller Hypertonie oder Diabetes mellitus). z Bei Muskelbrçcken verlaufen die epikardialen Kranzgefåûe çber eine begrenzte Wegstrecke intramyokardial, weshalb die Kranzarterie in diesem Bereich systolisch komprimiert wird. z Auch eine Vaskulitis oder das Kawasaki-Syndrom kænnen zu einer Koronarinsuffizienz fçhren. z Dissektionen der Koronargefåûe z. B. ausgelæst durch ein stumpfes Thoraxtrauma kommen ebenfalls als Ursache einer Koronarinsuffizienz vor.

7.4.2 Sekundåre Ursachen der Koronarinsuffizienz Bei den sekundåren Formen der Koronarinsuffizienz werden kardiale von nicht-kardialen Ursachen abgegrenzt (s. Tabelle 7.1). Eine Zunahme von Herzfrequenz, Kontraktilitåt und Blutdruck fçhrt zur Zunahme des O2-Verbrauchs. Darçber hinaus ist die Entwicklung einer Koronarinsuffizienz von folgenden Faktoren abhångig: z Zeitdauer der Diastole: Eine Verkçrzung der Diastole bei Tachykardie vermindert den koronaren Blutfluss, der aufgrund der systolischen Kompression des Myokards çberwiegend in der Diastole stattfindet. z Perfusionsdruck: Fçr eine ausreichende Koronarperfusion ist ein mittlerer Druck in der Aorta von 60 bis 70 mmHg erforderlich. z Eine Myokardhypertrophie kann durch verstårkte systolische Kompression des Myokards ebenso zu einer Verringerung des koronaren Blutflusses beitragen wie ein hoher enddiastolischer linksventrikulårer Druck, der insbesondere die Innenschichten des Myokards beeintråchtigt. z Neurohumorale Faktoren: Die Regulation der Gefåûweite kann auch durch Alpha- und Betarezeptoren beeinflusst werden.

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Tabelle 7.1. Ursachen der Koronarinsuffizienz Primåre Koronarinsuffizienz (koronararteriell verursacht) ± koronare Herzkrankheit (mehr als 90% der Patienten) ± Koronarembolie ± Koronarspasmen ± Muskelbrçcken ± Small-vessel-Disease ± Arteriitis ± Trauma (Dissektion) Sekundåre Koronarinsuffizienz (nicht koronararteriell verursacht) z kardiale Ursache ± Rhythmusstærungen ± Herzklappenfehler ± Herzinsuffizienz ± Myokardhypertrophie z nichtkardiale Ursache ± erhæhter O2-Bedarf (z. B. Fieber, Anstrengung, Hyperthyreose, Hypertonie) oder Blutdruckabfall aus nichtkardialer Ursache ± erniedrigtes O2-Angebot (z. B. Anåmie, CO-Vergiftung, erhæhte Blutviskositåt, Lungenerkrankung, Hæhenaufenthalt)

z Metabolische Faktoren: Saure Stoffwechselprodukte kænnen zu einer vermehrten Anflutung von Adenosin und einer erhæhten Produktion von Stickstoffmonoxiden (NO) fçhren. Beide fçhren zu einer Dilatation der Koronargefåûe. Durch Medikamente wie Nitroglyzerin, Nitroprussid, aber auch das endogen vorkommende Prostazyklin ist eine NO-unabhångige Vasodilatation mæglich. Durch Verlust der normalen Endothelfunktion kann es bei Koronarstenosen zu einer fehlenden Koronardilatation unter Belastungsbedingungen kommen. Wåhrend Azetylcholin in der gesunden Koronararterie zu einer deutlichen Steigerung des Koronarflusses (Messung mit einem so genannten Dopplerkatheter mæglich) fçhrt, ist bei einer gestærten Endothelfunktion dieser Anstieg reduziert. Neben Azetylcholin fçhren auch Serotonin, Bradykinin und Scherkråfte zu einer NO-vermittelten Koronardilatation. Adenosin wirkt sowohl direkt als auch indirekt (çber NO als Vasodilatator). Angiotensin II, Adrenalin und Vasopressin bewirken çber eine vermehrte Bildung von Endothelin I in den Endothelzellen eine Vasokonstriktion. z Håmodynamische Faktoren: Kommt es zu einer Ischåmie, so nimmt der Perfusionsdruck im poststenotischen Anteil der Koronararterie weiter ab, wåhrend der enddiastolische Ventrikeldruck ansteigt. Dadurch kommt es zu einer weiteren Zunahme der kritischen Durchblutungsstærung im Innenschichtbereich mit Verschlechterung der ventrikulåren

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Pumpfunktion. Infolge der vom Cavum des Ventrikels ausgehenden hæheren Druckbelastung sind die Innenschichten des Myokards zu allererst von einer Myokardischåmie betroffen. Herzklappenfehler, z. B. die Aortenklappenstenose, gehen mit einer Erhæhung des linksventrikulåren enddiastolischen und niedrigem Aortendruck, in der Summe also einer Abnahme des koronaren Perfusionsdruckes, einher. Auch die Herzinsuffizienz fçhrt durch Erhæhung des enddiastolischen Drucks im linken Ventrikel zu einer schlechteren Perfusion der subendokardialen Myokardschichten. Darçber hinaus kann das verminderte Herzzeitvolumen zur Koronarinsuffizienz beitragen.

7.5 Klinik Die infolge der Koronarinsuffizienz auftretende Myokardischåmie fçhrt zum klinischen Bild der Angina pectoris (Stenokardie) (s. Tabelle 7.2 a und b). Insbesondere bei ålteren Patienten oder Patienten mit einer kritischen Stenose dominanter Gefåûe, z. B. Hauptstammstenose, kann auch eine Belastungsdyspnoe als Angina-pectoris-Øquivalent auftreten.

7.6 Verlaufsformen der Angina pectoris z Stabile Angina pectoris Die stabile Angina pectoris ist regelmåûig durch ein bestimmtes Belastungsniveau auslæsbar, bessert sich in Ruhe und spricht gut auf Nitrate an. Tabelle 7.2 a. Symptomatik der stabilen Angina pectoris im Vergleich zu funktionellen Herzbeschwerden Typische Angina pectoris

Atypischer Thoraxschmerz stechend

z Auslæsung z Dauer

Druck, Brennen, Schweregefçhl (¹Eisenringª, ¹Stein auf der Brustª) retrosternal diffuse Ausdehnung Epigastrium, Hals, beide Arme, Unterkiefer Belastung, Stress, Kålte, Mahlzeit 3±15 Minuten

z Besserung

in Ruhe, nach Nitro

z Schmerz-Charakter z Lokalisation z Ausdehnung z Ausstrahlung

im Bereich der Herzspitze umschrieben, ¹ein Punktª oft linker Arm in Ruhe Sekunden oder Stunden (Tage) bei kærperlicher Belastung

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Tabelle 7.2 b. Schweregrade der Angina pectoris Schweregradeinteilung der Angina pectoris nach der Canadian Cardiovascular Society (CCS) z CCS I z CCS II z CCS III z CCS IV

keine Angina bei normaler kærperlicher Belastung, allenfalls bei extremer kærperlicher Anstrengung Angina pectoris nur bei stårkerer kærperlicher Belastung, z. B. Treppensteigen von mehr als einer Etage Angina pectoris auch bei normaler bis geringer kærperlicher Aktivitåt, z. B. Treppensteigen von einer Etage oder weniger Angina pectoris in Ruhe oder bei geringster kærperlicher Anstrengung, z. B. Morgentoilette, Ankleiden

Ûber einen långeren Zeitraum bestehen gleich bleibende Håufigkeit und Intensitåt der Anfålle. Ihre Einteilung erfolgt nach Kriterien der Canadian Cardiovaskular Society (Tabelle 7.2 b). Emotionaler Stress, kalte Witterung oder ein postprandialer Zustand kænnen ebenfalls eine Angina pectoris auslæsen oder verstårken.

z Instabile Angina pectoris (s. Kapitel 8) z Walking-through-Angina Hierunter versteht man eine Angina pectoris, die bei Belastungsbeginn auftritt, sich bei fortdauernder Belastung aber wieder bessert. Ursåchlich wird die Freisetzung vasodilatierender Metabolite und eine nachlassende Neigung zu Koronarspasmen bei fortbestehender Belastung diskutiert. z Prinzmetal-Angina Die Prinzmetal-Angina (auch vasospastische Angina oder Variant-Angina) ist charakterisiert durch eine Angina pectoris mit reversibler ST-Streckenhebung ohne Enzymanstieg. Die Anfålle treten håufig nachts bei guter Arbeitstoleranz am Tage auf. Die ST-Streckenhebung bei diesen Patienten deutet auf eine transmurale passagere Ischåmie hin. Bei diesen Patienten finden sich Koronarspasmen, die sowohl bei fehlender organischer Stenosierung vorkommen oder sich einer organischen Stenose aufpfropfen kænnen. Gelegentlich kænnen maligne Rhythmusstærungen induziert werden. Die Diskrepanz zwischen Ruheangina pectoris und relativ guter Belastungstoleranz muss an eine vasospastische Angina denken lassen. Der Mechanismus fçr die Auslæsung von Koronarspasmen bleibt unklar.

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z Syndrom X Patienten mit ischåmietypischen, nicht immer streng belastungsabhångigen ST-T-Streckenverånderungen und/oder Angina pectoris bei normalen Koronarangiogramm werden unter dem Begriff Syndrom X zusammengefasst. Bei diesen Patienten sind nicht die groûen epikardialen Kranzgefåûe, sondern die kleinen, unter 1 mm groûen Koronararteriengefåûe betroffen. Andere Autoren haben den Begriff mikrovaskulåre Angina oder Small-vesselDisease geprågt. Ursåchlich wird eine reduzierte Koronarreserve aufgrund einer ungençgenden Vasodilatation im Bereich der pråkapillåren Arteriolen diskutiert. Das Syndrom X wird gehåuft bei Diabetikern und Hypertonikern beobachtet. Die Prognose ist im Allgemeinen gçnstig. z Asymptomatische Myokardischåmie Bei einer asymptomatischen (auch stummen) Myokardischåmie haben die meisten Patienten sowohl symptomatische als auch asymptomatische Ischåmieepisoden. Bei einigen Patienten sind nur stumme Ischåmieepisoden nachweisbar. Håufig trifft dies Diabetiker oder åltere Patienten.

7.7 Diagnostik Allein aufgrund der Anamneseerhebung låsst sich die Wahrscheinlichkeit fçr das Vorliegen einer koronaren Herzerkrankung abschåtzen. Bei Månnern ist die Wahrscheinlichkeit bei entsprechender Symptomatik græûer als bei Frauen. Besteht anamnestisch und unter ausreichend hoher Belastung keine Angina pectoris, so ist die Wahrscheinlichkeit einer relevanten stenosierenden koronaren Herzerkrankung åuûerst gering (Ausnahmezustand: nach Herzinfarkt). Im Rahmen der allgemeinen Anamneseerhebung muss insbesondere nach den klassischen Risikofaktoren gefragt werden. Bei der klinischen Untersuchung sollte auf Hinweise fçr eine Gefåûsklerose in anderen Gefåûprovinzen oder Zeichen von Fettstoffwechselstærungen (Xanthelasmen, Arcus lipoides) geachtet werden. Das Vorhandensein bzw. Ausmaû von Ûbergewicht sowie das Blutdruckniveau sind von besonderer Bedeutung.

7.7.1 Labordiagnostik Im Rahmen der Laboruntersuchung muss nach den klassischen Risikofaktoren Hypercholesterinåmie (LDL und HDL), Hypertriglyzeridåmie sowie nach einem manifesten oder subklinischen Diabetes mellitus gefahndet werden. Eine Anåmie sowie eine Thrombozytopathie mçssen ausgeschlossen werden. Die Schilddrçsenfunktion sollte ebenso wie Entzçndungsmarker (C-reaktives Protein) untersucht werden. Definitionsgemåû sind die

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Herzmuskelenzyme bei den chronischen Verlaufsformen der koronaren Herzkrankheit ebenso wenig wie kardiale Strukturproteine (Troponine) erhæht.

7.7.2 EKG z Ruhe-EKG Das Ruhe-EKG ist bei Patienten mit stabiler Angina pectoris im Intervall unauffållig. Ein normales Ruhe-EKG schlieût jedoch das Vorliegen einer koronaren Herzkrankheit nicht aus. Im Angina-pectoris-Anfall, insbesondere bei den akuten Verlaufsformen, findet man håufig ST-Streckensenkungen, gleichschenklige T-Negativierungen (koronares T) oder biphasische T-Wellen mit pråterminal negativem T. Daher sollte ein EKG mæglichst im Angina-pectoris-Anfall registriert werden. Passagere ST-Hebungen kænnen auf eine Prinzmetal-Angina hindeuten. Dagegen belegen die Residuen eines frçheren Infarktes im EKG die Diagnose einer koronaren Herzkrankheit. z Langzeit-EKG Das Langzeit-EKG kann insbesondere dazu dienen, neben den symptomatischen Ischåmieepisoden auch Phasen mit stummer Ischåmie nachzuweisen. Diese Patienten haben ein erhæhtes Risiko fçr einen plætzlichen Herztod. Eine stumme Ischåmie wird im Langzeit-EKG definiert als eine ST-Streckensenkung von mindestens 1 mm, die eine Minute andauert und von anderen Ischåmieepisoden einen zeitlichen Abstand von mindestens einer Minute hat. Darçber hinaus kænnen eventuelle Rhythmusstærungen erfasst werden. z Belastungs-EKG Vor jeder Belastungsuntersuchung muss ein Ruhe-EKG abgeleitet werden, um gegebenenfalls eine bereits vorliegende Kontraindikation (akuter Myokardinfarkt, Perikarditis) ausschlieûen zu kænnen. Mit dem Belastungs-EKG werden die funktionellen Auswirkungen der Koronarstenosen erfasst. Durch Steigerung der Herzfrequenz, des Herzzeitvolumens und des Sauerstoffverbrauchs kommt es unter Belastung bei einer håmodynamisch relevanten koronaren Herzerkrankung zum Auftreten von pectanginæsen Beschwerden und/oder ischåmietypischen ST-Streckenverånderungen. Bei einer Fahrradergometerbelastung im Sitzen wird håufig eine hæhere Belastbarkeit als im Liegen erreicht. Bei der Fahrradergometerbelastung wird die Belastung mit 25 oder 50 Watt begonnen und dann in 1-, 2- oder 3-minçtigem Abstand um weitere 25 bis 50 Watt gesteigert. Die Wahl der Belastungsstufe muss dabei patientenorientiert erfolgen. Bei bereits anamnestisch bekannter Angina pectoris auf geringer Belastungsstufe wird daher mit einer niedrigen Belastungsstufe begonnen und nur in 25-Watt-Schritten gesteigert. Die Belastung wird beendet wenn mindestens die altersbezogene submaximale Herzfrequenz erreicht wurde (submaximale Herzfrequenz = 200 minus Lebensalter, maximale Herzfrequenz = 220 minus Lebensalter)

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oder ein anderes Abbruchkriterium die vorzeitige Beendigung des Belastungstestes erfordert. Nach der Belastungsphase schlieût sich eine fçnfminçtige Erholungsphase, mindestens bis zur Normalisierung der EKGVerånderungen, an. Die ST-Streckenverånderungen mçssen immer unter Berçcksichtigung des Ruhe-EKGs (Zeichen eines alten Infarktes, Myokardhypertrophie, Digitalismedikation, Blockbilder etc.) interpretiert werden. Charakteristischerweise entwickelt sich unter Belastung eine Senkung des ST-T-Abschnittes im EKG. Bei einer ST-Hebung ist bei Patienten ohne vorherige Infarktzeichen eine schwere transmurale Ischåmie oder bei Reversibilitåt eine Prinzmetal-Angina oder ein akuter Myokardinfarkt anzunehmen. ST-Hebungen in einem alten Infarktareal sind nicht beweisend fçr eine Myokardischåmie, sondern håufig Hinweis auf eine Aneurysmabildung. Eine pråterminal negative T-Welle in Ruhe, die sich unter Belastung aufrichtet (Pseudonormalisierung), kann ebenfalls nicht als sicherer Ischåmienachweis gewertet werden. Das Risiko von Komplikationen (insbesondere Kammerflimmern) betrågt ca. 1 : 10 000. Daher ist die schnelle Verfçgbarkeit eines Arztes und das Vorhandensein eines funktionstçchtigen Defibrillators erforderlich. Die Sensitivitåt und Spezifitåt des Belastungs-EKGs schwankt in Abhångigkeit von der Zusammensetzung des untersuchten Patientenkollektivs. So ist bei Månnern mit typischer Belastungsangina durch die Belastungsuntersuchung kein wesentlicher Informationsgewinn zu erwarten. Bei submaximaler Ausbelastung betrågt die Sensitivitåt ca. 70% und die Spezifitåt 70±80%. Bei Patienten mit Mehrgefåûerkrankung liegt die Sensitivitåt des Belastungs-EKGs in der Regel hæher als bei Patienten mit Eingefåûerkrankung. Ein unauffålliges Belastungs-EKG hat nur einen eingeschrånkten Aussagewert, wenn nicht mindestens die submaximale Herzfrequenz erreicht wurde. Medikamente, die die ST-Strecke beeinflussen kænnen, sollten mæglichst vor dem Belastungs-EKG abgesetzt werden (Digoxin ca. 1 Woche, Digitoxin ca. 3 Wochen vor dem Test). Belastungsuntersuchungen werden bei folgenden Indikationen durchgefçhrt:

z Indikationen zur Belastungsuntersuchung z Diagnose der koronaren Herzkrankheit bei Patienten mit stabiler Angina pectoris oder uncharakteristischen Thoraxschmerzen z Kontrolle von Therapiemaûnahmen (medikamentæs, PCI, Bypass-OP) z nach Myokardinfarkt z Diagnose belastungsabhångiger Rhythmusstærungen z Diagnose einer Belastungshypertonie z Beurteilung der Leistungsfåhigkeit z bei asymptomatischen Patienten mit Risikofaktorenkonstellation z bei Patienten mit hohen Anforderungen an die Gesundheit (Piloten, Busfahrer etc.)

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Abb. 7.1. Typische Ischåmiereaktionen im EKG

z z z z z z z z z z z z z z

Abbruchkriterien fçr ein Belastungs-EKG Erreichen der submaximalen, hæchstens maximalen Herzfrequenz ST-Streckenhebung >0,1 mV in Ableitungen ohne Q-Zacken ST-Streckensenkung um mindestens 0,3 mV hæhergradiger SA-Block, AV- oder Schenkelblock ventrikulåre Tachykardie (³ 3er-Salve) fehlender Frequenzanstieg (mæglicher Hinweis auf Sick-Sinus-Syndrom) Blutdruckabfall unter den Ausgangswert oder fehlender systolischer Blutdruckanstieg (Hinweis auf linksventrikulåre Insuffizienz) Belastungshypertonie (RR systolisch ³ 250 mmHg, diastolisch ³ 120 mmHg) deutliche Belastungsdyspnoe (mæglicher Hinweis auf Hauptstammstenose) Zeichen einer zerebralen Minderperfusion, z. B. Schwindel, Pråsynkope zunehmende starke Angina pectoris (Nitroglyzeringabe!) muskulåre Erschæpfung håmodynamisch bedeutsame supraventrikulåre Tachykardie, Vorhofflimmern, Vorhofflattern

ST-Streckensenkungen werden als typische Ischåmiereaktionen, ischåmieverdåchtig oder nichtischåmieverdåchtig klassifiziert (Abb 7.1).

z Typische Ischåmiereaktionen z reversible, horizontale oder deszendierende ST-Senkung (Absenkung des J-Punktes und eines Messpunktes 80 ms spåter um mindestens 0,1 mV im Vergleich zur PQ-Strecke) z ischåmieverdåchtig: tråg aszendierender ST-Streckenverlauf, der 80 ms nach dem J-Punkt noch 0,1 mV unter der Nulllinie verlåuft z nichtischåmieverdåchtig: rasch aszendierende ST-Streckenverlåufe, die 80 ms nach dem J-Punkt wieder die PQ-Strecke erreicht haben Ein falsch-positives Belastungs-EKG wird håufig beobachtet bei Frauen, Hyperventilation, Stehreaktion, Mitralklappenprolapssyndrom, Myokardhypertrophie, Anåmie, Elektrolytstærungen, Medikamenteneinfluss (Digita-

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Tabelle 7.3. Kontraindikationen fçr ein Belastungs-EKG Absolute Kontraindikationen

Relative Kontraindikationen

z akuter Herzinfarkt innerhalb der ersten fçnf Tage z instabile Angina pectoris z håmodynamisch wirksame, nicht kontrollierbare Arrhythmien z aktive Endokarditis, Myokarditis, Perikarditis z dekompensierte Herzinsuffizienz z akute, nichtkardiale Erkrankung, z. B. Infektionen, Thyreotoxikose, Thrombose, akute Lungenembolie z hochgradige stenotische valvulåre Erkrankung

z z z z

moderate Hauptstammstenose moderate stenotische valvulåre Erkrankung Elektrolytentgleisung signifikante arterielle oder pulmonelle Hypertonie z Tachy- oder Bradyarrhythmien z hypertrophe Kardiomyopathie

lis, Antiarrhythmika), Perikarderkrankungen, Erregungsausbreitungsstærung (Linksschenkelblock, Pråexitationssyndrom), Zustand nach Schrittmacherimplantation. Auch an das Vorliegen von mæglichen Artefakten (Elektroden, EKG-Schreiber) ist zu denken. Mægliche Kontraindikationen sind in Tabelle 7.3 zusammengestellt.

7.7.3 Spiroergometrie Die Spiroergometrie erlaubt eine patientenbezogene Quantifizierung der Belastbarkeit çber die Messung der O2-Aufnahme und CO2-Abgabe in der Atemluft mit Bestimmung der anaeroben Schwelle.

7.7.4 Echokardiographie Die Echokardiographie erlaubt eine Aussage çber bereits in Ruhe vorhandene segmentale Kontraktionsstærungen sowie die globale systolische Kontraktion und diastolische Relaxationsfunktion des Herzmuskels. Insbesondere fçr die differenzialdiagnostische Abgrenzung bei unklarem Thoraxschmerz (DD Perikarditis, Vitium, Mitralklappenprolaps) hat die Echokardiographie einen hohen Stellenwert.

z Stressechokardiographie Die Stressechokardiographie (Belastungsechokardiographie) kann als primåre Belastungsuntersuchung eingesetzt werden, eignet sich aber insbesondere bei folgenden Indikationen:

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z Indikationen zu Stressechokardiographie z typische Angina pectoris bei negativem oder nicht-verwertbarem Belastungs-EKG (z. B. Schenkelblock) z positives Belastungs-EKG ohne Angina pectoris (håufig bei Frauen) z diskrepanter Befund zwischen klinischen Beschwerden, Belastungs-EKG und Koronarangiographie z Zustand nach Infarkt zum Vitalitåtsnachweis vor geplanten Revaskularisationsmaûnahmen z zum Narbennachweis vor geplanter Aneurysmektomie z bei nichtdurchfçhrbarem Belastungs-EKG (z. B. AVK) Unter Belastung kommt es infolge einer belastungsinduzierten Myokardischåmie zu einer reversiblen segmentalen Kontraktionsstærung sowie zu einer Aufhebung der systolischen Wanddickenzunahme des Myokards. Mit dieser Methode låsst sich unter Belastung die segmentale und auch die globale Myokardfunktion beurteilen. Die myokardialen Kontraktionsstærungen treten in der Regel eher auf als die Ischåmiezeichen im EKG. Die Untersuchung kann als Fahrradergometerbelastung in halbsitzender Position oder als pharmakologische Belastung mittels Infusion von z. B. Dobutamin erfolgen. Im Vergleich zum Belastungs-EKG gilt als zusåtzlicher Endpunkt das Auftreten von Kontraktionsstærungen. Pharmakologische Belastungsuntersuchungen sind vor allem fçr Patienten geeignet, die nicht mit dem Fahrradergometer untersucht werden kænnen. Mit dem Auftreten maligner Arrhythmien muss jedoch gerechnet werden. Als Antidot bei einer Dipyridamol- oder Adenosinbelastung kann Theophyllin appliziert werden. Bei einer Dobutaminbelastung sollten ein schnell wirkender Betablocker (z. B. Esmolol) und Nitrate bereitgehalten werden. Mit dem niedrig dosierten Dobutamintest gelingt es auch, vitales Myokard bei stunned oder hibernating myocardium nach abgelaufenem Myokardinfarkt oder chronischer Koronarischåmie nachzuweisen. Bei Linksschenkelblock oder SchrittmacherRhythmus ist die Beurteilbarkeit reduziert.

7.7.5 Nuklearmedizinische Verfahren z Myokardperfusionsszintigraphie und Single-Photon-Emissionscomputertomographie (SPECT) mit Thallium201 und anderen Tracern. Hier zeigt sich ein irreversibler Aktivitåtsverlust im Bereich von Myokardnarben. Im ischåmischen Myokardareal zeigt sich unter Belastung eine Aktivitåtsminderung, die nach Belastung wieder reversibel ist. Die szintigraphischen Verfahren kommen insbesondere dann zum Einsatz, wenn sich im Rahmen der Routinediagnostik oder auch im Vergleich zur Koronarangiographie diskrepante Befunde ergeben. Die Befund-Interpretation wird nicht durch einen Linksschenkelblock oder Schrittmacher-Rhythmus beeintråchtigt.

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z Radionuklidventrikulographie mit 99mTechnetium-Albumin. Mit dieser Methode lassen sich die linksventrikulåre Wandbewegung und die globale Pumpfunktion des linken Ventrikels (Ejektionsfraktion) untersuchen. Als Ischåmiehinweis kann das Auftreten regionaler Kontraktionsstærungen oder eine Verschlechterung der globalen Auswurffraktion unter Belastung gewertet werden. z Positronenemissionstomographie. Sie erlaubt eine Beurteilung der Stoffwechselfunktion des Myokards, insbesondere die Unterscheidung zwischen Infarktnarben und noch vitalem, minderperfundiertem Myokardarealen (hibernating myocardium). Insbesondere vor geplanten Revaskularisationsmaûnahmen nach Infarkt kann die Positronenemissionstomographie (PET) sinnvoll sein.

7.7.6 Cardio-CT Die Ræntgencomputertomographie weist bezçglich der koronaren Kalkeinlagerungen eine hohe Sensitivitåt auf. Der Nachweis von Koronarkalk ist jedoch nicht beweisend fçr das Vorliegen einer håmodynamisch relevanten Koronarstenose, wenngleich mit zunehmendem Verkalkungsgrad die Wahrscheinlichkeit fçr das Vorliegen einer relevanten koronaren Herzerkrankung steigt. Andererseits kænnen auch Koronarplaques ohne wesentliche Kalkeinlagerungen zur Plaqueruptur und zum akuten Koronarsyndrom fçhren. Die Darstellung des Lumens der Kranzgefåûe gelingt, wenn die Verkalkung gering ist, in den proximalen Gefåûabschnitten und erlaubt eine allenfalls qualitative Beurteilung des Stenosegrades. Bei Patienten mit rezidivierenden, aber eher untypischen Beschwerden kann daher die Indikation zur Computertomographie gegeben sein. Zu beachten ist jedoch auch die hohe Strahlenbelastung, die in etwa der einer Herzkatheteruntersuchung entspricht. Schon deshalb ist ein breit gestreutes CT-Screening nicht angezeigt. Bei einem groûen Teil der Patienten wçrde sich ohnehin anschlieûend die Indikation zur Herzkatheteruntersuchung ergeben. Bei hoher Herzfrequenz oder Arrhythmien ist die Beurteilbarkeit eingeschrånkt.

7.7.7 Magnetresonanztomographie Auflæsung und Darstellbarkeit des gesamten Gefåûbaumes sind bei einer Magnetresonanztomographie (MRT) im Vergleich zur Ræntgencomputertomographie noch unbefriedigend. Vorteilhaft ist die fehlende Strahlenbelastung. Darçber hinaus kænnen Aussagen çber den Blutfluss und Stærungen des Myokardstoffwechsels sowie das Vorliegen von Aneurysmen und linksventrikulåren Thromben getroffen werden. Fçr die zentralen Abschnitte

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von Koronargefåûen und Venenbypåssen sind bereits klinisch gut brauchbare Resultate erzielt worden. Eine MRT sollte frçhestens vier Wochen nach Stentimplantation durchgefçhrt werden. Im Stentbereich ist die Beurteilbarkeit eingeschrånkt. Im Rahmen einer Dobutaminbelastung eignet sich die MRT auch zur Ischåmiediagnostik.

7.7.8 Rechtsherzkatheteruntersuchung mit Belastung Ein inadåquat rascher Anstieg des Pulmonalarteriendrucks unter Belastung kann ebenso wie die ST-Senkung im Belastungs-EKG als Ischåmienachweis gewertet werden.

7.7.9 Linksherzkatheteruntersuchung Die Linksherzkatheteruntersuchung wird in Lokalanåsthesie ausgehend von der Arteria femoralis, aber auch von der Arteria brachialis oder Arteria radialis durchgefçhrt. Die Koronarangiographie erlaubt den definitiven Nachweis bzw. Ausschluss einer koronaren Herzerkrankung. Auch kann die genaue Lokalisation und das Ausmaû der Erkrankung erfasst werden. Je nachdem, ob ein, zwei oder drei Kranzgefåûe signifikant stenosiert sind, spricht man von einer Ein,- Zwei- oder Dreigefåûerkrankung. Das Ausmaû der Einengung eines Kranzgefåûes durch eine Stenose kann semiquantitativ abgeschåtzt oder auch quantitativ vermessen werden (quantitative Koronarangiographie = QCA). Fçr praktische Belange unterscheidet man: z geringgradige Stenosen (< 50% Einengung des Durchmessers) z mittelgradige Stenosen (50±74% Einengung des Durchmessers) z hochgradige Stenosen (75±89% Einengung des Durchmessers) z hæchstgradige Stenosen (>90% Einengung des Durchmessers) z komplette Gefåûverschlçsse Ûber so genannte Kollateralen kann ein bereits verschlossenes oder hochgradig stenosiertes Kranzgefåû aus anderen Regionen desselben Kranzgefåûes oder ausgehend von anderen Kranzgefåûen versorgt werden. Die linksventrikulåre Angiographie erlaubt die Beurteilung der segmentalen und globalen Kontraktionsfunktion des linken Ventrikels. Mit Hilfe der intrakoronaren Ultraschalluntersuchung kann die genaue Querschnittsflåche des Kranzgefåûes im Stenosebereich beurteilt werden. Auch ermæglicht die intrakoronare Ultraschalluntersuchung Einblicke in den Gefåûwandaufbau. Letzteres entgeht dem angiographischen Silhouettenverfahren. Mit Hilfe der intrakoronaren Ultraschalldopplerflussmessung oder der intrakoronaren Druckgradientenmessung kann die Koronarreserve in einem einzelnen Kranzgefåû selektiv ermittelt werden. Dies erlaubt eine Beurteilung der funktionellen Wertigkeit von Koronarstenosen.

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Tabelle 7.4. Indikationen und Kontraindikationen der Linksherzkatheteruntersuchung Indikationen z stabile Angina pectoris z Ischåmienachweis (auch stumme Ischåmie) z akutes Koronarsyndrom, insbesondere bei kardiogenem Schock z maligne Arrhythmien z Herzinsuffizienz unklarer Øtiologie z vor Vitien-OP bei Patienten çber 40 Jahren z nach Infarkt (immer nach kardiogenem Schock, ggfs. aus prognostischer Indikation) z rezidivierender unklarer Thoraxschmerz z unklarer Thoraxschmerz und/oder pathologisches Ruhe-EKG bei Risikoberufen (Pilot, Busfahrer) Kontraindikationen z fehlende therapeutische Konsequenzen, z. B. wenn Patient revaskularisierende Maûnahmen strikt ablehnt z Wenn aufgrund von Komorbiditåt das Risiko den mæglichen Nutzen einer Herzkatheteruntersuchung çbertrifft

Tabelle 7.5. Komplikationen der Linksherzkatheteruntersuchung Komplikation

Håufigkeit [%]

z z z z z z

0,05 0,03 0,03 0,5 0,5 1±2

Letalitåt Herzinfarkt zerebrale Embolie Kontrastmittelallergie gravierende Herzrhythmusstærungen periphere Komplikationen (Aneurysma spurium, AV-Fistel, Thrombose)

Die Indikation zur Koronarangiographie besteht bei Vorliegen einer typischen Angina pectoris und/oder bei positivem Ischåmienachweis (Tabelle 7.4). Bei der Indikationsstellung mçssen der Allgemeinzustand des Patienten sowie Alter und Begleiterkrankungen berçcksichtigt werden.

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7.8 Differenzialdiagnose Zahlreiche Krankheitsbilder sind von der KHK abzugrenzen (Tabelle 7.6). Tabelle 7.6. Differenzialdiagnose Thoraxschmerz Kardiale Ursachen z Perimyokarditis z Aortenvitien z hypertone Krise z hypertrophe Kardiomyopathie z Mitralklappenprolaps Pleurale/pulmonale Ursache z Lungenembolie, chronisches Cor pulmonale z Pleuritis z Pneumothorax

Bewegungsapparat und Nerven z vertebragene Thoraxschmerzen z Tietze-Syndrom z Herpes zoster Abdominale Erkrankungen z Akute Pankreatitis z Gallenkolik z Roemheld-Syndrom Funktionelle Thoraxschmerzen

Aortale und mediastinale Erkrankungen z Aneurysma dissecans z Mediastinitis z Mediastinaltumor z gastroæsophagealer Reflux z Úsophagusspasmen

7.9 Therapie 7.9.1 Risikostratifizierung und Therapieziele Es sollte eine systematische Risikostratifizierung z. B. mit Hilfe des RisikoScores nach PROCAM erfolgen. Die nichtmedikamentæsen Therapiemæglichkeiten (Ønderung des Lebensstils) bilden die Grundlage des Risikofaktorenmanagements. z Allein durch Beendigung eines Nikotinabusus kann eine Reduktion kardiovaskulårer Ereignisse um bis zu 50% erwartet werden. z Ûbergewicht: Patienten mit einem Body-mass-Index zwischen 27 und 35 kg/m2 und KHK sollten ihr Gewicht innerhalb der nåchsten sechs Monate um ca. 5±10% reduzieren (DGK 2003). Patienten mit einem Bodymass-Index çber 35 kg/m2 sollten ihr Gewicht in den nåchsten sechs Monaten um mehr als 10% reduzieren.

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z Ernåhrung: Die Ernåhrung sollte kaloriengerecht, ballaststoffreich (mehr als 20 g pro Tag) und fettarm (gesåttigte Fettsåuren < 10% der Gesamtkalorien, Cholesterin < 300 mg/dl) sein. Ein hoher Anteil ein- und mehrfach ungesåttigter sowie ein hoher Anteil an Omega-3-Fettsåuren ist wçnschenswert. Die Nahrungszusammensetzung entspricht der so genannten Mittelmeerkost mit geringem Anteil an Fleisch und tierischem Fett, reichlich frischem Gemçse, Salaten und Obst. Empfehlenswert sind zwei Mahlzeiten mit Seefisch pro Woche. Bei pflanzlichen Úlen sollte vornehmlich Olivenæl, Sojaæl, Rapsæl und Meiskeimæl verwendet werden. Ein moderater Alkoholgenuss ist erlaubt, bei Månnern bis zu 30 g, bei Frauen bis zu 20 g tåglich. z Kærperliches Training: Ein individuell angepasstes kærperliches Training kann Letalitåt und Morbiditåt bei koronarer Herzerkrankung senken und die Lebensqualitåt der Patienten erhæhen. Ein regelmåûiges aerobes Ausdauertraining (3±7-mal pro Woche, je 15±60 Minuten) bei 40±60% der maximalen Leistungsfåhigkeit und im ischåmiefreien Bereich kann hierzu hilfreich sein.

z Fettstoffwechselstærung Durch Senkung des LDL-Cholesterins kann bei Patienten mit koronarer Herzerkrankung eine Reduktion kardiovaskulårer Ereignisse um 30±40% erreicht werden. Bei Patienten mit koronarer Herzerkrankung und/oder Diabetes mellitus und/oder arterieller Hypertonie fçhrt die Therapie mit Statinen auch unabhångig vom Ausgangswert des LDL-Cholesterins zu einer signifikanten Verbesserung der Prognose. Neben den o.g. Lebensstilånderungen sollte durch medikamentæse Maûnahmen, insbesondere die Gabe eines Statins, ein LDL-Zielbereich von < 100 mg/dl, ein HDL-Zielbereich von >40 mg/dl und ein Triglyzeridspiegel von < 200 mg/dl angestrebt werden. Bei Patienten mit hohem Risiko (z. B. Diabetes, Mehrgefåû-Erkrankung) sollte ein LDL-Zielbereich von 70 mg/dl angestrebt werden. z Hypertonie Als Therapieziel sollte ein Ruheblutdruck < 130/85 mmHg angestrebt werden. Bei Hochrisikopatienten mit Diabetes mellitus, Herzinsuffizienz oder Niereninsuffizienz sollten Werte < 120/80 mmHg angestrebt werden. Neben einer medikamentæsen Therapie ist auch hier eine Lebensstilånderung vorteilhaft. Zusåtzlich sollte bei Hypertonie noch eine Reduktion der Kochsalzzufuhr auf unter ca. 6 g/Tag erfolgen. z Diabetes mellitus Patienten mit Diabetes gehæren bei Vorliegen einer KHK zu einer Hochrisikopopulation, die eine besonders sorgfåltige Risikofaktorenadjustierung erfordert. Der HbA1c-Wert sollte unter 7% liegen und alle anderen Risikofaktoren optimal eingestellt werden. Bei der Blutdruckeinstellung sind ACEHemmer wegen ihres nephroprotektiven Effektes Mittel der ersten Wahl.

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z Psychosoziale Faktoren Die Prognose negativ beeinflussende Faktoren sind z. B. das Vorliegen einer Depression sowie fehlender sozialer und emotionaler Rçckhalt. Hier sind geeignete psychotherapeutische und medikamentæse Maûnahmen einzuleiten.

7.9.2 Medikamentæse Therapie z Thrombozytenaggregationshemmer Azetylsalizylsåure bewirkt çber eine Inhibition der Zyklooxigenase eine verminderte Bildung von Thromboxan A2, das vasokonstriktorisch und thrombozytenaggregatorisch wirkt. Es wird eine Dosierung bis 100 mg tåglich empfohlen. An Nebenwirkungen kann es zu gastralen Erosionen und Ulzera, selten zu Ûberempfindlichkeit kommen. Bei Unvertråglichkeit kann der ADP-Antagonist Clopidogrel in einer Dosierung von 75 mg tåglich verordnet werden. Nach Koronarintervention sollte die Kombination von ASS und Clopidogrel fçr mindestens 4 Wochen bis maximal 1 Jahr gegeben werden. z Betarezeptorenblocker Betablocker verdrången die Katecholamine von ihren Rezeptoren und vermindern dadurch die sympathoadrenerge Stimulation des Herzens. Die fçr die Behandlung der koronaren Herzerkrankung gewçnschten Effekte bestehen in der Reduktion des kardialen Sauerstoffbedarfs, der Verminderung der Angina pectoris und Verbesserung der Arbeitstoleranz. Betablocker wie Atenolol, Bisoprolol, Carvedilol und Metoprolol haben sich bei der Pråvention des Myokardinfarktes als wirksam bewiesen. Betablocker sind daher das Mittel der ersten Wahl bei der Behandlung der stabilen Angina pectoris. Fçr Patienten mit Herzinsuffizienz ist eine Senkung der Letalitåt durch Gabe von Bisoprolol, Carvedilol oder Metoprolol gesichert. An Nebenwirkungen kann eine Verstårkung der Herzinsuffizienz, eine Bronchokonstriktion, depressive Verstimmung, Potenzstærungen, Verschlechterung einer PAVK, Ûbelkeit, Schlafstærungen, Verstårkung einer Hypoglykåmie bei Diabetes mellitus, selten auch eine Psoriasis auftreten. Bei Claudicatio intermittens, ausgeprågter Hypotonie oder Bradykardie, hæhergradigen SA- oder AV-Blockierungen sowie Asthma bronchiale sind Betablocker kontraindiziert. Betablocker sind vorsichtig bei Patienten mit Herzinsuffizienz aufzutitrieren. Sie sind besonders geeignet bei Patienten mit hohem Sympathikotonus unter kærperlicher und psychischer Belastung. Insbesondere die Behandlung der klassischen Belastungsangina ist eine Indikation fçr Betablocker. Im Wesentlichen sollten Betablocker ohne intrinsischsympathomimetische Aktivitåt (ISA) zum Einsatz kommen. Wegen eines mæglichen Rebound-Phånomens sollten Betablocker nur langsam ausschleichend abgesetzt werden. Betablocker und Kalziumantagonisten vom Verapamiltyp dçrfen nicht parenteral kombiniert werden (Gefahr des hochgradigen

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AV-Blocks). Die Dosierung sollte so gewåhlt werden, dass eine Herzfrequenz in Ruhe von 50±60 Schlåge/min erreicht wird, die bei Belastung mit 100 Watt nicht çber 110 Schlåge/min ansteigt.

z Nitrate Das aus Nitraten freigesetzte Stickstoffmonoxyd (NO) fçhrt zu einer verstårkten Bildung des vasodilatierend wirkenden zyklischen GMP. Hierdurch kommt es zu einer Senkung der Vorlast (preload), zusåtzlicher Kapazitåtszunahme der venæsen Gefåûe (venæses pooling), zu einer Senkung der Nachlast (Vorlastsenkung çberwiegt), zu einer Senkung des enddiastolischen Ventrikeldrucks und Abnahme der Wandspannung und zu einer Weitstellung der epikardialen Kranzgefåûe. Insgesamt folgt aus den genannten håmodynamischen Verånderungen eine Abnahme des myokardialen Sauerstoffbedarfs, aber auch eine Zunahme des Sauerstoffangebotes. Eine Reduktion der kardiovaskulåren Morbiditåt und Letalitåt ist durch randomisierte Studien nicht hinreichend belegt. An Nebenwirkungen ist mit Kopfschmerzen, einem Blutdruckabfall und reflektorischer Tachykardie zu rechnen. Bei Patienten mit Hypotonie, im Schock, Aortenstenose oder hypertropher obstruktiver Kardiomyopathie sind Nitrate ebenso wie beim Rechtsherzinfarkt kontraindiziert. Es muss im Tagesverlauf ein nitratfreies Intervall von mindestens 8 Stunden eingehalten werden, um der Entwicklung der Nitrattoleranz entgegenzuwirken. Bei auftretenden Kopfschmerzen kann durch Dosisreduktion und langsam einschleichende Therapie die Nebenwirkung oft çberwunden werden. Auch nach Einnahme von Sildenafil bzw. anderen Phosphodiesterase-5-Hemmern ist die Gabe von Nitraten kontraindiziert. Zur Dauertherapie kann Isosorbiddinitrat (ISDN) oder Isosorbidmononitrat (ISMN) verordnet werden. Letzteres unterliegt nicht wie die Dinitrate einem First-pass-Effekt in der Leber. Glyzeroltrinitrat (Nitroglyzerin) kann zur Anfallsbehandlung in Form von Kapseln oder sublingual (Spray) eingesetzt werden. Ein Wirkungseintritt ist innerhalb weniger Minuten gegeben. Die intravenæse Gabe ist bei Patienten mit akutem Koronarsyndrom mæglich. Die Wirkung und das Nebenwirkungsspektrum von Molsidomin ist åhnlich dem der Nitrate. Durch Molsidomin soll es seltener zu Kopfschmerzen und auch nicht zu einer Toleranzentwicklung kommen. z Kalziumantagonisten Kalziumantagonisten blockieren den Kalziumeinstrom in Herzmuskelzellen und glatte Muskelzellen der Gefåûe. Dadurch kommt es zu einer Gefåûerweiterung und zur Abnahme des peripheren Widerstandes (Nachlastsenkung). Infolge einer Koronararteriendilatation besteht auch ein erhæhtes Sauerstoffangebot. Es werden Kalziumantagonisten mit antiarrhythmischer Wirkung (Verapamiltyp: Verapamil, Diltiazem, Gallopamil mit negativ-inotroper und negativ-chronotroper Wirkung) und solche ohne antiarrhythmische Wirkung (Nifedipintyp: Nifedipin, Amlodipin, Nicardipin, Nisoldipin) unterschieden. Neben der Behandlung der koronaren Herzkrankheit kænnen mit Kalziumantagonisten auch die arterielle Hypertonie sowie Vorhofrhyth-

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musstærungen, insbesondere supraventrikulåre Arrhythmien behandelt werden, jedoch nicht Pråexitationssyndrome (Gefahr der Kammertachykardie). Die Wirkung von Diltiazem liegt dabei zwischen der von Nifedipin und Verapamil. Die vasodilatierenden Eigenschaften sind geringer als bei Nifedipin. Als Nebenwirkungen muss bei Kalziumantagonisten vom Nifedipintyp mit Kopfschmerzen, Flushsymptomatik, Reflextachykardie und Blutdruckabfall sowie Auftreten von Unterschenkelædemen (nicht herzinsuffizienzbedingt) gerechnet werden. Die Unterschenkelædeme bilden sich nach Absetzen zurçck. Bei Kalziumantagonisten vom Verapamiltyp kænnen Bradykardien, hæhergradige SA- und AV-Blockierungen, Blutdruckabfall, Obstipation, Ûbelkeit, Schwindel, Kopfschmerz, selten auch Knæchelædeme und ein Anstieg der Leberenzyme auftreten. Kalziumantagonisten vom Nifedipintyp sollen nicht bei akutem Koronarsyndrom eingesetzt werden, Kalziumantagonisten vom Verapamiltyp nicht bei dekompensierter Herzinsuffizienz, krankem Sinusknoten, hochgradigem AV-Block oder starker Hypertonie. Als besondere Indikation wird die vasospastische Angina gesehen. Hier sind Kalziumantagonisten das Mittel der ersten Wahl. Unter Verapamiltherapie kænnen die Plasmaspiegel von Digoxin, Theophyllin und Cyclosporin ansteigen. Die Halbwertszeit von Verapamil ist bei Leberinsuffizienz verlångert.

z Monotherapie oder Kombinationstherapie z Monotherapie. Bei Angina pectoris mit hohen Herzfrequenzen in Ruhe und unter Belastung sollten Betablocker bevorzugt werden. Bei vorwiegend vasospastischer Angina sind Kalziumantagonisten von Vorteil. Bei einer Monotherapie mit Kalziumantagonisten sind eher die frequenzsenkenden Calciumantagonisten vom Verapamiltyp zu empfehlen. z Kombination antianginæser Substanzen. Dieses Vorgehen ist vorteilhaft wegen synergestischer Wirkung bei unterschiedlichem Wirkungsmechanismus und gegenseitiger Kompensation von mæglichen Nebenwirkungen. Dagegen ist die Kombination von Betablockern und Kalziumantagonisten vom Verapamiltyp wegen der gleichzeitig hemmenden Wirkung auf den Sinus- oder AV-Knoten nicht zu empfehlen. Allenfalls bei der hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie kann eine Indikation fçr die orale Kombinationstherapie gegeben sein. z ACE-Hemmer. Der Einsatz von ACE-Hemmern empfiehlt sich insbesondere bei Hoch-Risiko-Patienten, z. B. nach Infarkt mit LV-Dysfunktion, Diabetes, Hypertomie, Nierenfunktionsstærung etc.

7.9.3 Interventionelle Koronarrevaskularisation z Katheterverfahren Die Indikation zu einer Revaskularisationsmaûnahme ist gegeben bei einer Angina-pectoris-Symptomatik oder einem objektiven Ischåmienachweis.

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Angiographisch muss eine signifikante Stenose (> 70%) eines oder mehrerer græûerer Koronargefåûe nachgewiesen sein. Die Erfolgsrate der alleinigen Ballondilatation betrågt etwa 80±90% (definiert als Verringerung des Stenosegrades auf < 50% und ohne Auftreten von Komplikationen). In etwa 5% der Fålle ist mit einem starken Einreiûen des Atheroms mit nachfolgendem akuten Koronarverschluss zu rechnen. Ein weiteres Problem tritt nach Ballondilatation in etwa 30±40% der Fålle innerhalb von sechs Monaten eine Rezidivstenose auf. Heute wird in etwa 70±80% der Fålle primår oder nach Vordilatation mit einem Ballonkatheter ein Gefåûstent implantiert. Insbesondere bei unbefriedigendem Ergebnis der Ballondilatation bzw. manifestem oder drohendem Gefåûverschluss kann das Ergebnis hierdurch optimiert werden. Neben einer Reduktion der Akutkomplikationsrate kann durch die Stentimplantation auch eine Reduktion der Restenoserate auf ca. 20% erreicht werden. Mit den seit kurzem verfçgbaren Drug-eluting-Stents kann eine weitere Reduktion der Restenoserate auf ca. 10% erreicht werden. Drug-eluting-Stents (DES) sind mit antiproliferativen Substanzen (Sirolimus, Paclitaxel etc.) beschichtet. Die Rate schwerer Komplikationen (Letalitåt, Myokardinfarkt, Notfallbypassoperation) betrågt mit den genannten Maûnahmen heute ca. 1%. Nach Stentimplantation ist eine optimierte Therapie mit Thrombozytenaggregationshemmern erforderlich. Fçr die Dauer von mindestens vier Wochen ist die Gabe von ASS und Clopidogrel angezeigt. Bei einer prolongierten Therapie çber 12 Monate mit der kombinierten Antiplåttchentherapie ist eine weitere Reduktion ischåmischer Komplikationen verbunden. Wåhrend der Intervention wird håufig auch ein Glykoprotein-IIb/IIIa-Rezeptorantagonist zur Verhinderung von Akutkomplikationen gegeben. Nach Implantation von Drug-eluting-Stents ist wegen der verzægerten Neointimabildung die kombinierte Antiplåttchentherapie mit ASS und Clopidogrel in jedem Fall çber mindestens sechs Monate indiziert. Die Rotablation wird nur noch selten bei hochgradigen Stenosen, die mit einem Ballonkatheter nicht passiert werden kænnen oder extrem rigiden Stenosen, die mit einem Ballonkatheter nicht aufgedehnt werden kænnen, angewandt. Fçr die Atherektomie konnte weder im Hinblick auf die Akutergebnisse noch bezçglich der Langzeitergebnisse ein Vorteil gegençber der Ballondilatation nachgewiesen werden. Auch fçr die Laserangioplastie ist kein Vorteil gegençber der Behandlung mit Ballondilatation bzw. Stentimplantation erkennbar, weshalb die letztgenannten Techniken nur noch selten angewendet werden.

z Operative Koronarrevaskularisation Als wesentliche Voraussetzung muss die periphere Koronararterie anastomosierbar (Durchmesser mindestens 1 mm) und das abhångige Myokard zumindest in Teilbezirken vital sein. Auch muss die Koronararterie distal durchgångig sein, um einen ausreichenden Blutfluss durch den Bypass zu gewåhrleisten. Als Kontraindikation gilt die generalisierte diffuse Koronarsklerose. Die Operation wird in Hypothermie am kardiopulmonalen Bypass

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vorgenommen. Beim aortokoronaren Bypass wird eine Vene, z. B. Vena saphena, entnommen und mit der Aorta ascendens sowie mit einer Koronararterie distal der Stenose anastomosiert. Es kænnen auch mehrere Kranzgefåûe an eine Venenbrçcke angeschlossen werden (sequenzieller Bypass). Beim arteriellen Bypass wird çberwiegend die linke A. thoracica interna (A. mammaria) sowie auch die rechte A. thoracica interna verwendet. Hierbei wird das distale Ende mobilisiert und an die Herzkranzgefåûe angeschlossen (IMA-Bypass oder ITA-Bypass). Ein wesentlicher Vorteil besteht darin, dass keine proximale Anastomose zum Anschluss an die Aorta erforderlich ist. Da es sich um ein arterielles Gefåû handelt, das somit besser an die Druckverhåltnisse im groûen Kreislauf adaptiert ist, sind auch die Langzeitergebnisse besser. Gelegentlich wird die A. thoracica interna oder auch die A. radialis als Free-graft verwendet. Bei einem Teil der Patienten mit ausgesprochener Gefåûsklerose ist es erforderlich, zusåtzlich einen stark verkalkten Intimazylinder zu extrahieren (koronare Endarteriektomie). Beim MIDCAB (minimal invasive direct coronary artery bypass grafting) wird anstelle der Sternotomie ein Zugang çber einen kleinen thorakalen Schnitt im Zwischenrippenraum gewåhlt. Am schlagenden Herzen, d. h. unter Verzicht auf die Herz-Lungen-Maschine, erfolgt die Revaskularisation. Mit diesem Verfahren kænnen insbesondere die Gefåûe im vorderen Bereich versorgt werden. Beim OPCAB-Verfahren (off pump coronary artery bypass grafting) erfolgt die Operation zwar mit Sternotomie in klassischer Weise, aber wie beim MIDCAB-Verfahren ohne kardioplegischen Herzstillstand und ohne Herz-Lungen-Maschine. Bei stabiler Symptomatik und normaler LV-Funktion betrågt die OP-Letalitåt ca. 1%. Bei Patienten mit stark eingeschrånkter linksventrikulårer Funktion oder akutem Koronarsyndrom kann die OP-Letalitåt bis auf 10% und die perioperative Infarktrate bis auf 5% ansteigen. Mehr als 80% der Patienten erreichen postoperative Beschwerdefreiheit. Bei nahezu 95% der Patienten ist die Angina-pectoris-Symptomatik wesentlich gebessert. Fçr die postoperative Beschwerdefreiheit ist von entscheidender Bedeutung, ob eine vollståndige Revaskularisation erreicht wurde. Nach einem Jahr sind etwa 20% und nach 10 Jahren etwa 50% der Venenbypåsse verschlossen. Fçr die A. thoracica interna wird im 10-Jahres-Verlauf eine Verschlussrate von lediglich ca. 10% angegeben.

z Transmyokardiale Laserrevaskularisation Bei diffus ausgeprågter Koronarsklerose, bei der keine interventionelle Therapie oder Bypassoperation mæglich ist, kann als ultima ratio die transmyokardiale Laserrevaskularisation in Erwågung gezogen werden. Eine Prognoseverbesserung durch dieses Verfahren ist nicht belegt, sie fçhrt jedoch gelegentlich zu einer Besserung der Beschwerdesymptomatik.

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Als weitere Therapieoption steht bei Endstadien der koronaren Herzerkrankung gelegentlich auch die Herztransplantation zur Diskussion, wenn andere schwere Begleiterkrankungen dem nicht entgegen stehen.

z Auswahl des Revaskularisationsverfahrens In der Regel besteht bei umschriebener Ein- oder Zweigefåûerkrankung die Indikation zur interventionellen Koronarbehandlung, wåhrend die fortgeschrittene koronare Dreigefåûerkrankung oder relevante Hauptstammstenose, insbesondere bei bereits eingeschrånkter linksventrikulårer Funktion, als Domåne der Bypasschirurgie angesehen werden kann. Hinsichtlich der Prognose scheinen beide Verfahren vergleichbar zu sein. Nach Koronarintervention ist jedoch håufig eine Reintervention erforderlich. Letztlich kann die Indikation nur vom interventionellen Kardiologen im Konsens mit dem Kardiochirurgen gestellt werden, da zahlreiche Variablen in die Entscheidungsfindung eingehen sollten, wie z. B. das Ausmaû der KHK, Lokalisation und Morphologie der Stenosen, das Vorhandensein von Kollateralen, Begleiterkrankungen, Nierenfunktionsstærung, AVK oder zerebrovaskulåre Insuffizienz, das Alter des Patienten, die linksventrikulåre Funktion sowie die Dringlichkeit des Eingriffes (akutes Koronarsyndrom, stabile Angina). Nach koronarer Bypassoperation empfiehlt sich eine lebenslange Thrombozytenaggregationshemmertherapie mit ASS 100 mg oder Clopidrogrel 75 mg tåglich.

7.10 Prognose Die Prognose der koronaren Herzkrankheit hångt ab vom Ausmaû der koronaren Herzkrankheit. So betrågt die Einjahresletalitåt bei Hauptstammstenosen 30%, bei Dreigefåûerkrankung ca. 15%, bei Zweigefåûerkrankung ca. 5±10% und bei Eingefåûerkrankung ca. 2±5%. Darçber hinaus hångt die Prognose entscheidend von der linksventrikulåren Funktion ab. Eine deutlich eingeschrånkte LV-Funktion sowie hæhergradige ventrikulåre Rhythmusstærungen gehen mit einer schlechteren Prognose einher.

Weiterfçhrende Literatur zu Kapitel 7 1. Abrams J (2005) Chronic stable angina. N Engl Med 352:2524±2532 2. Braunwald E, Zipes DP, Libby P (eds) (2001) Heart Disease. A textbook of cardiovascular medicine. Volume 1, 6th ed. Saunders Company, Philadelphia London New York St Louis Syndney Toronto 3. De Backer G et al (2003) European guidelines on cardiovascular disease prevention in clinical practice. Third Joint Task Force of European and other Societies on Cardiovascular Disease Prevention in Clinical Practice. Eur Heart J 24:1601±1610

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4. Dietz R, Rauch B (2003) Leitlinie zur Diagnose und Behandlung der chronischen koronaren Herzerkrankung der Deutschen Gesellschaft fçr Kardiologie ± Herz- und Kreislaufforschung (DGK). Z Kardiol 92:501±521 5. Forth W, Henschler D, Rummel W, Færstermann U, Starke K (Hrsg) (2001) Allgemeine und spezielle Pharmakologie und Toxikologie, 8. Auflage. Urban & Fischer Verlag Mçnchen Jena 6. Roskamm H, Neumann FJ, Kalusche D, Bestehorn H-P (Hrsg) (2004) Herzkrankheiten. Pathophysiologie, Diagnostik, Therapie, 5. Auflage. Springer Verlag Berlin Heidelberg New York 7. Trappe HJ, Lællgen H (im Auftrag der Kommission fçr Klinische Kardiologie) (2000) Leitlinien zur Ergometrie. Z Kardiol 89:821±837

8 Koronare Herzkrankheit ± akute Verlaufsformen N. Reifart

8.1 Definition, Einleitung Die akuten Verlaufsformen der koronaren Herzkrankheit (KHK) werden heute zusammenfassend als akutes Koronarsyndrom (AKS) bezeichnet. Hierunter versteht man die instabile Angina pectoris (UA), den plætzlichen Herztod und den akuten Herzinfarkt (ca. 280 000/Jahr in Deutschland) mit oder ohne ST-Streckenhebung (STEMI und NSTEMI). Die Ûbergånge sind flieûend und im Verlauf kann nach rezidivierenden Anfållen aus einer instabilen Angina pectoris ein NSTEMI und schlieûlich ein STEMI mit Q-Infarkt resultieren. Die Therapie des akuten Koronarsyndroms, besonders des Herzinfarktes, hat sich in den letzten 30 Jahren kontinuierlich von der Inaktivierung und strengen Schonung des Patienten hin zu gezieltem aktiven Vorgehen inklusive rascher Revaskularisation gewandelt und damit wesentlich zur Senkung der Sterblichkeit um etwa 50% beigetragen.

8.2 Øtiologie, Håufigkeit, Prognose z Die Risikofaktoren entsprechen denen der allgemeinen Arteriosklerose, wie Diabetes mellitus, Hypertonie, familiåre Disposition, Rauchen, Stammfettsucht, hohes LDL-Cholesterin und niedriges HDL, hohes Lipoprotein a und Hyperhomocysteinåmie. Gemeinsam liegt dem Krankheitsbild meist eine zunehmende arteriosklerotische Koronarobstruktion meist mit håmorrhagischer Plaqueruptur oder -erosion und intravasalem Thrombus zugrunde [27, 71]. In jçngerer Zeit wird angenommen, dass bei akutem Koronarsyndrom neben der aktuellen Plaqueruptur weitere entzçndlich verånderte Ablagerungen in den Koronargefåûen vorliegen, die weitere Plaquerupturen bewirken kænnen [17, 33]. Bei 25% der Patienten ist der Infarkt die Erstmanifestation der KHK. In seltenen Fållen kommen Akutokklusion nach Koronarangioplastie, Bypassoperation, Koronarembolien (z. B. bei Klappenerkrankungen, Vor-

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hofflimmern oder als paradoxe Embolie), Koronarspasmen (z. B. Prinz-Metal-Angina, Kokain- oder Amphetaminabusus), Koronaraneurysmen, Myokardbrçcken, Koronaranomalien oder aber auch bei ¹normalen Koronarienª (Syndrom X) in Betracht. Zwei multinationale Untersuchungen an 22 000 Patienten mit akutem Koronarsyndrom (Euro Heart Survey and the GRACE Registry) belegen, dass mit einem STEMI bei ca 30±33%, NSTEMI bei 25% und mit UA bei 38±42% zu rechnen ist [28, 39]. Das verantwortliche Koronargefåû ist im Falle eines STEMI bei 80±90% der Patienten verschlossen, gegençber lediglich 15±40% bei NSTEMI oder instabiler Angina [22, 45, 51, 78]. Nach einer der græûten Untersuchungen an 12 142 Patienten aus den frçhen 90er Jahren (GUSTO IIb ± noch ohne Troponinbestimmung) ist die 30-TageMortalitåt bei STEMI mit 6,3% zwar am hæchsten (NSTEMI 5,7% und UA 2,4%); die Mortalitåt steigt dann jedoch nach 1 Jahr nur auf 9,6%, wåhrend die beiden anderen Gruppen mit verbliebenem græûeren ischåmiebedrohten Myokardareal auf 11,1% (NSTEMI) bzw 7% (UA) aufholen [10].

8.3 Pathophysiologie Ein Koronararterienverschluss fçhrt binnen weniger Sekunden zum Verlust der Kontraktilitåt des nachgeschalteten Gewebes. Bei kompletter Ischåmie wird der Herzmuskel nach ca. 20 Minuten nekrotisch und die Nekrose dehnt sich von endokardial in den nåchsten Stunden bis zum Perikard hin aus. Nach einem Tag sind nur noch geringe Anteile perikardnahen Gewebes vital. Nach Reperfusion sind die çberlebenden Myokardanteile noch långere Zeit gelåhmt (¹stunningª), um sich erst nach Wochen wieder vollståndig zu erholen. Die Reperfusion schådigt aber auch durch Zellædem und kleinere Myokardhåmorrhagien (Reperfusionsschaden). Bei kritisch reduzierter Perfusion des R. interventrikularis anterior (RIA) der linken Kranzarterie sind die linksventrikulåre Vorderwand und das Septum betroffen. Echo- und angiokardiographisch erkennt man die systolische Dysfunktion als Hypo-A- oder wie bei ST-Hebungsinfarkt als Dyskinesie. Der R. circumflexus (RCX) versorgt die Lateralwand und die posterioren Kammerabschnitte, die rechte Kranzarterie (RCA) ist zuståndig fçr die Hinterwand und den rechten Ventrikel. Oklusionen im Bereich der linken Kranzarterie beeintråchtigen die Funktion der linken Kammer, je nach Ausmaû mit Lungenstauung oder Lungenædem. Ein Verschluss der RCA, die in 90% der Fålle den AV-Knoten versorgt, geht nicht selten mit Sinusbradykardie und AV-Block einher, sowie rechtsventrikulårem Infarkt, wåhrend die globale Funktion der linken Kammer oft nur måûig beeintråchtigt ist. Bereits in der Frçhphase des Herzinfarktes kann Kammerflimmern eintreten, das in der Regel ohne umgehende Wiederbelebungsmaûnahmen einschlieûlich Defibrillation tædlich endet.

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8.4 Diagnostik 8.4.1 Symptomatik z Das Leitsymptom von instabiler Angina pectoris und Infarkt ist der akute Schmerz zwischen Nabel und Nase, der, wenn es sich nicht um einen Infarkt handelt, typischerweise auf kurzwirksame Nitrate (z. B. Nitrolingual) binnen 5 min sistiert. Der bei Infarkt meist sehr heftige Schmerz oder das Engegefçhl in der Brust sitzt retrosternal, kann in den linken Arm, beide Arme, den Unterkiefer, Oberbauch oder den Rçcken ausstrahlen und einhergehen mit Schweiûausbruch, Ûbelkeit, Schwindel, Luftnot und Angstgefçhl. Der Schmerz ist nicht atem- oder lageabhångig. Bei Hinterwandinfarkt kommt es oft nur zu abdominellen Schmerzen oder Rçckenschmerzen, oft vergesellschaftet mit Ûbelkeit und Erbrechen sowie Bradykardie. Infarktschmerzen sprechen, anders als die instabile Angina, in der Regel unzulånglich auf Nitrate an. Bei groûem Infarkt entwickelt sich of binnen weniger Stunden ein kardiogener Schock. Bei Diabetikern und Frauen ist der Schmerz oft atypisch, bei etwa 25% der Patienten verlåuft der Infarkt stumm. z Nach Braunwald wird die instabile Angina (UA) nach Schweregrad, klinischem Zusammenhang und bisheriger Therapie eingeteilt: z Grad I: neue, schwere oder progrediente Angina pectoris z Grad II: subakute Ruheangina (kein Anfall in den letzten 48 Stunden z Grad III: akute Ruheangina (Anfall in den letzten 48 Stunden) z Klasse A: sekundåre Angina (z. B. bei Anåmie, Fieber, Tachykardie) z Klasse B: primåre Angina z Klasse C: Postinfarktangina z Behandlungsintensitåt 1: keine oder minimale antianginæse Therapie z Behandlungsintensitåt 2: Symptomatisch trotz Standardtherapie z Behandlungsintensitåt 3: Angina trotz maximal tolerierbarer Kombination aus Betablockern, Nitraten und Kalziumantagonisten. z Sicher differenziert werden kænnen UA von NSTEMI und STEMI nur durch Labordiagnostik und EKG. Fçr die Diagnose des akuten Herzinfarktes sind 2 von 3 Kriterien zu erfçllen: z Typischer Brustschmerz, z typische EKG-Verånderungen, z infarkttypischer Enzymverlauf [58].

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Patienten mit Enzymanstieg aber ohne ST-Hebung oder neue Q-Zacken werden unter NSTEMI/Non-Q-Infarkt eingeordnet und Patienten ohne bleibende EKG-Verånderungen und ohne Enzymanstieg unter instabiler Angina pectoris [37, 38]. Differenzialdiagnostisch abzugrenzen sind: z tachykarde Herzrhythmusstæruingen, z Peri- und Myokarditis, z Aortendissektion, z Akute Lungenembolie, z Pleuritis, z Pneumothorax, z externer Thoraxschmerz (z. B. Tietze Syndrom, Thoraxwanderkrankungen), z akute gastrointestinale Erkrankungen, z Herpes Zoster.

8.4.2 Elektrokardiogramm Das Elektrokardiogramm (EKG) mit den 12 Standardableitungen nimmt eine zentrale diagnostische Stelle ein und ist fçr die Risikostratifizierung und weitere Therapie wegweisend. Neue ST-Streckensenkungen von mindestens 0,05 mV bei Angina sprechen fçr Myokardischåmie. Eine ST-Hebung > 1 mm oder Senkung > 1 mm in 2 Ableitungen ist prognostisch ungçnstig. Eine tief negative T-Welle låsst an Hauptstammstenose oder proximale Stenose des R. interventrikularis anterior denken, eine flach negative T-Welle (< 0,1 mV) hat den geringsten prognostischen Wert. Eine kontinuierliche ST-Streckenableitung çber Monitor liefert zusåtzliche wertvolle prognostische Informationen. Wåhrend bei UA und NSTEMI das EKG auch unauffållig sein kann und hier oft nur die Labordiagnostik differenzialdiagnostisch weiterfçhrt, zeigt das EKG bei STEMI in der Regel initial eine T-Wellenerhæhung (Erstickungs-T) und eine ST-Hebung (Abb. 8.1). z Definition des ST-Hebungsinfarktes. Von einem STEMI ist auszugehen, wenn die ST-Streckenhebung 0,1 mV in mindestens 2 beieinander liegenden Extremitåtenableitungen oder 0,2 mV in zwei benachbarten Brustwandableitungen mit ST-Senkung in spiegelbildlichen Ableitungen aufweist bzw. bei Linksschenkelblock mit infarkttypischer Symptomatik. Das Ausmaû der ST-Hebung und die Anzahl der betroffenen Ableitungen korreliert mit der Græûe des bedrohten Infarktareals. Ein neuer Schenkelblock gilt als prognostisch ungçnstig.

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Abb. 8.1. Infarktstadien im EKG

Bei geringer ST-Hebung ist die Spezifitåt eingeschrånkt und kann durch eine ST-Streckensenkung in den gegensinnigen Ableitungen gesteigert werden. Bei elektrokardiographisch gesichertem STEMI muss die Reperfusionstherapie sofort eingeleitet werden, auch wenn die Biomarker noch negativ sind. Die 12 EKG-Ableitungen sollten bei unauffålliger Stromkurve und anhaltendem Verdacht um die rechtsventrikulåren Ableitungen VR4 und VR5 sowie zur Erfassung eines posterioren Infarktes um V7±V9 erweitert werden. Verånderungen am Kammerkomplex des EKG in Form von Q-Zacken oder R-Verlust weisen bereits auf eine irreversible Myokardnekrose hin. Im weiteren Verlauf kommt es zu spitz negativen T-Wellen (koronares T). Die Infarktnarbe erkennt man an den Q-Zacken, die nach 1±5 Tagen auftreten, wobei sich die EKG-Endstrecke, auûer bei Aneurysma, meist wieder normalisiert. Pathologisch ist eine Q-Zacke > 0,04 s oder mindestens 25% der Amplitude der folgenden R-Zacke. Q-Zacken sind jedoch nicht spezifisch und werden auch beobachtet bei Septumhypertrophie, Vetrikeldilatation und Adipositas mit Zwerchfellhochstand. Je nach Gefåûbefall sind die EKG-Verånderungen in den dem Muskelareal entsprechenden Ableitungen erkennbar (Abb. 8.2). Typische Lokalisation im EKG bei Vorderwandinfarkt I, AVL, V2±V6, Lateralinfarkt I und aVL, posteriorem Infarkt schneller R-Aufbau V2±V4 mit ST-Senkung als Hinweis auf die ST-Hebung in V7±9, apikaler Infarkt in V3, V4 und II, III, aVF, Anterolateralinfarkt V4±V6, Anteroseptalinfarkt V1±V4 und I, aVL, inferiorer Infarkt (Hinterwand) II, III aVF.

8.4.3 Laboruntersuchungen z Durch Myokardnekrosen kommt es zu einem charakteristischen Fermentanstieg im Blut, der nach 3±4 Stunden beginnt und bis zu 10 Tagen nachweisbar sein kann. Bei AKS sollen die entsprechenden Laborwerte unmittelbar nach Krankenhauseinlieferung abgenommen und binnen 60 min bestimmt werden. Eine erneute Bestimmung ist je nach Schmerzbeginn 3±6 Stunden spåter nochmals erforderlich.

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Abb. 8.2. Synopsis von Infarktlokalisaion, EKG, Ventrikulogramm und Koronarangiogramm bei Vorderwandinfarkt, inferiorem (diaphragmalem) und posteriorem Hinterwandinfarkt. Oben ist das Herz im Ræntgenbild schematisch dargestellt, darunter das EKG, dann das Laevokardiogramm, bei welchem diastolische und systolische Kontur çbereinandergezeichnet sind, um die Kontraktionsstærung deutlich zu machen. Ganz unten erkennt man den im Koronarangiogramm durch Pfeil gekennzeichneten Koronargefåûverschluss

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Tabelle 8.1. Verlauf der Biomarker bei Herzinfarkt: CK und CK-MB sowie Troponin eignen sich als frçher Indikator, wåhrend CK und CK-MB wegen raschen Abklingens sich zum Nachweis einer sekundåren Infarktausdehnung anbieten. Myoglobin wird als wenig spezifischer Parameter kaum eingesetzt Test

Anstieg nach

Gipfel bei

Dauer

z CK und CK-MB z Troponine z LDH

3±12 h 3±12 h 6±12 h

18±24 h 18±24 h 24±48 h

36±48 h bis 10 Tage 6±8 Tage

z Kreatininkinase-Isoenzym (CKMB) und Troponin T oder Troponin I sind sensitive Marker einer solchen Myokardnekrose und steigen bei akutem Infarkt rasch an, um allmåhlich (Troponin langsamer als CKMB) wieder abzuklingen (Tabelle 8.1). Die CK-Isoenzyme haben sich in der frçhen Diagnostik als am verlåsslichsten erwiesen (Sensitivitåt und Spezifitåt um 90%) [80], wåhrend z. B. nach Reanimation oder Defibrillation das Troponin aussagekråftiger ist [1]. Bei CKMB < 10% der Makro-CK liegt wahrscheinlich keine Infarktursache vor. Wichtig ist, dass Troponin im Serum und nicht in heparinisiertem Plasma bestimmt wird, da Heparin Troponin bindet und somit den Wert um bis zu 33% fålschlich erniedrigen kann [30]. Das Ausmaû des Enzymanstieges korreliert mit der Infarktausdehnung und der Prognose [53]. So steigt die Akutmortalitåt im Krankenhaus von 1,1 auf 7,4% (TnT-Anstieg des untersten gegençber oberstem Viertel) und die Reinfarktrate von 2,5 auf 6,7% [7, 41]. z Differenzialdiagnostisch ist bei Troponinanstieg an Lungenembolie und Myokarditis zu denken [36]. Auch bei Niereninsuffizienz kænnen CK-MB und Troponin erhæht sein, ohne dass ein Infarkt vorliegt [29]. Nach Bypassoperation (CABG) kommt es bei 2±4% der Operierten zu Herzinfarkt mit neuen Q-Zacken. Herzinfarkte ohne Q-Zacken sind wegen fehlender klassischer EKG-Verånderungen und des operativ bedingten Anstiegs der CK nicht ganz sicher zu diagnostizieren. Demgegençber ist ein postoperativer Troponinanstieg çber 3,9 mcg/ml mit hoher Wahrscheinlichkeit infarktspezifisch [20] (Abb. 8.3). Unspezifische Laborparameter: Bei græûerem Infarkt folgt meist eine Leukocytose und das CRP kann çber 100 mg/ml ansteigen. Das Serumeisen fållt oft unter 40 mcg/dl und neben LDH steigen die Transaminasen insbesondere bei Rechtsherzinfarkt mit Leberstauung.

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Abb. 8.3. Der Troponinspiegel bei AKS korreliert eng mit der 42-Tage-Mortalitåt [7]

8.4.4 Weitere diagnostische Maûnahmen Als weitere sinnvolle diagnostische Maûnahmen kommt neben Bestimmung der çblichen Laborparameter und bei Verdacht auf Stauung oder Infiltration einer Ræntgen-Thorax-Aufnahme, ein Farbdopplerechokardiogramm in Betracht, das Kontraktionsstærungen, linksventrikulåren Thrombus und Mitralinsuffizienz mit çber 90%iger Sensitivitåt und Spezifitåt erkennt.

8.4.5 Koronarangiographie Die Koronarangiographie (CA) ist der Goldstandard zur Diagnostik und Schweregradbestimmung der koronaren Herzkrankheit. Die Indikation ist abhångig von der Prognose, die durch Anamnese und nichtinvasive Untersuchungen recht verlåsslich erfasst werden kann. Ohne diese Untersuchung kann die Indikation zu Koronarangioplastie oder Bypassoperation nicht getroffen werden. Nach TIMI IIIB wird bei UA und NSTEMI bei 5±10% eine Hauptstammstenose und bei 15% eine Dreigefåûerkrankung gefunden. Eine Zweigefåûerkrankung ist bei 30% und eine Eingefåûerkrankung bei 40% zu erwarten [23]. Patienten mit Hauptstammstenose, proximaler Drei- und Mehrgefåûerkrankung mit eingeschrånkter Ventrikelfunktion haben ein deutlich erhæhtes Risiko ± hier sollte die rasche Revaskularisation angestrebt werden.

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Abb. 8.4. Differenzialdiagnose von instabiler Angina, Non-ST-Hebungs-Infarkt (NSTEMI) und STHebungsinfarkt (STEMI) [37]

8.4.6 Bedeutung der Frçhdiagnose In der Regel entscheidet sich das Schicksal des Patienten mit AKS in den ersten Minuten bis Stunden. In Deutschland versterben ein Drittel der Infarktpatienten noch bevor sie das Krankenhaus erreichen ± in den ersten 28 Tagen sind es çber 50% [48, 74, 75]. Ziel muss es sein, die Zeiten vom Schmerzbeginn bis zum Eintreffen im Krankenhaus und dort bis zu Diagnose und gezielter Therapie so kurz wie mæglich zu halten. Da sich die heute etablierte Therapie kaum noch relevant optimieren låsst, kann die Prognose nur wesentlich verbessert werden durch Verkçrzung des therapielosen Intervalls. Die Bevælkerung muss immer wieder und nachhaltig darçber aufgeklårt werden, dass beim akuten thorakalen Schmerz jede Minute zåhlt und bei Beschwerden > 20 min der Notarztwagen (NAW) zu alarmieren ist (in der Regel 110 oder 112). Noch im NAW sollte eine 12-Kanal-EKG geschrieben werden.

8.5 Risikostratifizierung Patienten mit Enzymanstieg, jedoch ohne ST-Hebung oder neue Q-Zacken werden unter Non-Q-Infarkt eingeordnet und solche ohne bleibende EKGVerånderungen und ohne Enzymanstieg unter instabiler Angina pectoris [37, 38].

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Von 417 Patienten mit instabiler Angina pectoris çberleben ohne Infarkt binnen 6 Monaten 97% bei Schweregrad Braunwald I versus 89% bei Grad II und 80% bei Grad III. Werden Interventionen als Ereignis hinzugezåhlt, kommen wir auf 72, 53 und 35% [76]. Die Braunwald-Einteilung berçcksichtigt allerdings nicht weitere prognostisch bedeutsame Faktoren wie: Alter, Geschlecht, Komorbiditåt (z. B. Diabetes, periphere Verschlusskrankheit, Hypertonie), Anstieg empfindlicher Enzyme (z. B. Troponin, das zu einer neuen Definition des NSTEMI fçhrte [2] und EKG-Verånderungen, weshalb die Einteilung 1994 modifiziert wurde [15]. Danach gilt das Risiko fçr Infarkt oder Tod stark erhæht bei einem der folgenden Merkmale: zunehmende Angina innerhalb der letzten 48 Stunden, Ruheschmerz > 20 min, Lungenstauung, auskultatorisch zunehmende Mitralinsuffizienz, S3-Gallopp, Hypotension, Brady- oder Tachykardie, Alter > 75 Jahre, vorçbergehend STHebung oder -Senkung > 0,05 mV, neuer oder wahrscheinlich neuer Schenkelblock, anhaltende ventrikulåre Tachykardie. Das Risiko ist mittelgradig, wenn die zuvor genannten Parameter nicht zutreffen, aber eine der folgenden Beobachtungen: anamnestisch Infarkt, Bypassoperation, zerebrovaskulåres Ereignis oder Aspirintherapie, Ruheangina, die auf Nitrolingual oder spontan binnen 20 min abklang, Alter > 70 Jahre, T-Inversion > 0,2 mV oder pathologische Q-Zacken. In jçngerer Zeit sind die Troponinbestimmungen, die auch als einfach zu handhabende Schnelltests zur Verfçgung stehen, als bedeutsamste Risikomarker mehr in den Vordergrund gerçckt und habe die frçhere AnginaKlasse III B mit positivem Troponinspiegel unter NSTEMI eingereiht [35]. Bei negativem Troponin tritt binnen 30 Tagen ein kardiovaskulåres Ereignis bei < 2% auf, gegençber 20% bei troponinpositiven Patienten. Nach PURSUIT und FRISC weisen die 12±14% der Patienten mit akutem Koronarsyndrom ohne angiographisch erkennbare bedeutsame Koronarstenose ebenfalls ein geringes Risiko auf [40, 63] (Abb. 8.5) (Tabelle 8.2). Tabelle 8.2. Untergruppen in Abhångigkeit vom maximalen Troponinwert (cTnT) nach der TIMIIIIB-Studie [23] Kardiales Troponin (ng/ml)

Mortalitåt nach 42 Tagen [42]

0±0,4 0,4±1,0 1,0±2,0 2,0±5,0 5,0±9,0 > 9,0

1 1,7 3,4 3,7 6 7,5

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Abb. 8.5. Herzenzyme und ST-Senkung sind unabhångige Wegweiser fçr die Prognose einer instabilen Angina und die Diagnose des NSTEMI [35]

Die Erkenntnisse aus TACTICS-TIMI-18-PRISM-PLUS-Studie waren Basis fçr die Empfehlungen der ACC/AHA (Klasse IA ) fçr ein invasives Vorgehen binnen 4±48 Stunden bei Patienten mit bei UA/NSTEMI (Abb. 8.6) und einem der folgenden Merkmale [8, 16, 19]: z erneute Angina in Ruhe oder bei niedriger Belastung trotz medikamentæser Therapie z erhæhtes Troponin T oder Troponin I z neue oder wahrscheinlich neue ST-Senkung z Angina mit Herzinsuffizienzzeichen wie Lungenstauung, neue oder zunehmende Mitralinsuffizienz, S3-Gallopp z Hinweis auf erhæhtes Risiko im Stresstest z linksventrikulåre Auswurffraktion < 40% z håmodynamische Instabilitåt oder Angina mit Hypotension z anhaltende ventrikulåre Tachykardie z Koronarangioplastie in den letzten 6 Monaten z Zustand nach aortokoronarer Bypassoperation (CABG)

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Abb. 8.6. In jçngerer Zeit haben zahlreiche Untersuchungen belegen kænnen, dass ein frçhes invasives bzw. interventionelles Vorgehen in Kombination mit aggressiverer Antiaggregation bei STEMI, NSTEMI und bestimmten Untergruppen der instabilen Angina pectoris die Frçh- und Spåtprognose verbessert. Da eine Ruheangina jederzeit in einen Infarkt çbergehen kann, ist Ûberwachung und rasche diagnostische Klårung mit Erfassung des Risikos unabdingbar [37]

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8.6 Therapie 8.6.1 Therapie vor Krankenhausaufnahme Als Basismaûnahmen sollte nach Blutdruckmessung und Auskultation von Herz und Lunge der Oberkærper hochgelagert werden. Eine periphere Verweilkançle, O2-Nasensonde, Nitroglyzerin 0,4±0,8 mg s.l. oder 2±3 Hub als Spray, Azetylsalizylsåure 250±500 mg i.v., Heparin, max. 5000 E i.v., ggf. Morphin 5±10 mg i.v., bei vagaler Reaktion 5 mg Atropin und bei Ûbelkeit Metoclopramid, schlieûen sich an. Bei hoher Herzfrequenz kann Metoprolol i.v. verabreicht werden, sofern kein AV-Block, Asthma bronchiale oder Lungenædem vorliegen. Bei elektrokardiographisch eindeutigem NSTEMI oder STEMI sollten im Hinblick auf die bevorstehende interventionelle Therapie 300 Clopidogrel oral genommen werden. Wåhrend die Thrombolyse bei UA und NSTEMI nicht wirksam ist, bietet sich bei STEMI und einem Schmerzbeginn vor weniger als 3 Stunden die pråstationåre Thrombolyse als Alternative zur interventionellen Eræffnung des Infarktgefåûes an, vorausgesetzt, eine direkte Koronarangioplastie ist nicht binnen 90 Minuten zu erzielen. Folgende Zeitlimits sind bei STEMI anzustreben: z weniger als 30 min vom Erstkontakt bis zur pråstationåren Lyse; z weniger als 30 min von der Krankenhausaufnahme bis zur stationåren Lyse; z weniger als 60 min von Krankenhausaufnahme bis zur stationåren Koronarangioplastie ± diese Zeit sollte auf 30 min zu verkçrzen sein durch rechtzeitige Anmeldung des Patienten durch den NAW. Insgesamt darf der Zeitverlust von Koronarangioplastie gegençber Lyse maximal 90 min betragen.

8.6.2 Ûberwachung und Initialtherapie im Krankenhaus Patienten mit Verdacht auf akutes Koronarsyndrom mçssen umgehend in Begleitung in eine Einrichtung mit der Mæglichkeit einer sofortigen Diagnose und Ûberwachung gebracht werden ± in der Regel eine Krankenhausnotaufnahme. Bei thorakalem Schmerz çber 20 min anhaltend, muss ein akuter Infarkt vermutet und der Patient mittels Notarztwagen (mit årztlicher Begleitung) in ein Krankenhaus gebracht werden, damit er dort unverzçglich untersucht werden kann. Es muss noch im NAW oder gleich im Krankenhaus ein EKG mit 12 Ableitungen geschrieben und von einem qualifizierten Arzt beurteilt werden. Dies muss nach jeder erneuten Schmerzepisode und nach 6±12 Stunden wiederholt werden. Die Enzyme werden ebenfalls nach 3±4, 8, 16 und 24 Stunden nochmals bestimmt. Eine begleitende passagere ST-Hebung, ST-Senkung in mehr als einer Region, besonders anterior, ST-Senkung in einer Ableitung oder T-Inver-

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sion wirken sich unabhångig und potenzierend negativ auf die akute Prognose aus, und zwar in genannter Reihenfolge, mit absteigender Bedeutung [13, 18, 43, 52]. Auch der unspezifische Entzçndungsparameter CRP (C-reaktives Protein) gilt als unabhångiger Prådiktor einer erhæhten Mortalitåt und Infraktwahrscheinlichkeit ± auch nach frçher Revaskularisation [41]. Auf Intensivstation oder Ûberwachungsstation sollten folgende Patienten mit akutem Koronarsyndrom hinsichtlich folgender Auffålligkeiten beobachtet werden: z neue ST-Hebung oder Senkung > 1 mm in mindestens 2 Ableitungen z neue Q-Zacken von > 0,04 s Dauer oder ischåmiebedingte T-Inversion z instabile Symptomatik bei bekannter koronarer Herzkrankheit z Ruheangina und systolischer Druck < 110 mmHg z bedeutsame Rhythmusstærung wie: neue Tachyarrhythmie, Vorhofflattern, ventrikulåre Tachykardie, Lungenstauung Bei unauffålligem EKG, Echokardiogramm und normalen Laborwerten kann der 24±48 Stunden beschwerdefreie Patient belastet werden (ggf. auch ambulant), um eine Ischåmiereaktion zu provozieren [41].

8.6.3 Differenzierte Therapie der instabilen Angina pectoris und des NSTEMI Bei entsprechender Morphologie folgt, meist im Anschluss an die Koronarangiographie, eine Koronarangioplastie (Abb. 8.7) bzw. der Patient wird fçr eine baldige Bypassoperation vorgesehen. Bei NSTEMI wird zudem ab einem Risiko-Score 4 der GP-IIbIIIa-Inhibitor Tirofiban zusåtzlich zu Heparin empfohlen [56]. Weniger gesichert, aber ebenfalls empfohlen (Klasse IIA) wird invasives Vorgehen bei wiederholtem, akutem Koranarsyndrom unter Therapie auch ohne weiteren Hinweis auf erhæhtes Risiko.

Abb. 8.7. a Koronarangiographie eines NSTEMI mit thrombotischer Låsion (Pfeil) proximal im R. interventrikularis anterior (links). b Ergebnis nach PCI mit Stent (rechts)

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Auch die deutsche Gesellschaft fçr Kardiologie hat in ihren jçngsten Empfehlungen eine åhnliche Haltung eingenommen [37, 38]. Patienten mit akutem Koronarsyndrom ohne Risikoparameter sollten mæglichst vor Entlassung nichtinvasiv auf stumme Ischåmie untersucht werden, da das Risiko binnen 12 Monaten einen Infarkt zu erleiden oder zu sterben mit 18,4% bedeutsam erhæht ist [34]. Unklar war bis vor kurzem, wann die Intervention stattfinden sollte. Wegen der Gefahr einer okklusiven Dissektion oder peripheren Koronarembolie wurde mehrheitlich empfohlen, Patienten mit instabiler Angina mæglichst erst ¹abkçhlenª zu lassen, um die Plaque zu ¹passivierenª. Diese Hypothese konnte mit der ISAR-COOL-Studie in der die frçhe Intervention binnen 6 Stunden mit der nach 3±5 Tagen verglichen wurde, verworfen werden [57].

8.6.4 Differenzierte Therapie des STEMI Bei ST-Streckenhebung in mindestens 2 benachbarten Ableitungen oder neuem Linksschenkelblock ist eine sofortige interventionelle oder thrombolytische Revaskularisation indiziert, auch wenn die Biomarker noch negativ sind [9] (Abb. 8.8). Ein STEMI geht meist çber in einen Q-Infarkt. Da ein offenes Infarktgefåû mit normalem Koronarfluss die gçnstigste Prognose hat [6] und dies bei çber 90% mit einer Koronarangioplastie (PCI) gegençber 60% mit Thrombolyse zu erzielen ist, wird eine direkte PCI, wenn binnen 90 Minuten im selben Krankenhaus mæglich, angestrebt (Abb. 8.9). In der DANAMI Studie konnte gezeigt werden, dass eine Therapieverzægerung durch Transport von 60 min in ein Krankenhaus mit der Mæglichkeit einer sofortigen Koronarangioplastie dennoch zu besseren Ergebnissen fçhrt als die Thrombolyse [5] (Abb. 8.10). Bei kardiogenem Schock und Alter < 75 Jahre sollte die PCI auf jeden Fall angestrebt werden.

Abb. 8.8. EKG eines akuten STEMI (Vorderwand) mit ST-Hebung in I, AVL, V1±V6 und Q-Zacken in V1±V3

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Abb. 8.9. Koronarangiographie eines akuten STEMI der Hinterwand mit Verschluss RCA (a) und nach Eræffnung mit Ballon und Stent (b)

Abb. 8.10. 30-Tage-Mortalitåt am niedrigsten (4,3%) bei offenem Infarktgefåû und normalem Fluss (TIMI 3) ± analog waren in dieser Gruppe auch der CK-Anstieg geringer und die linksventrikulåre Funktion besser [4]

8.6.5 Revaskularisationsverfahren im Vergleich z Wåhrend die Thrombolyse bei UA und NSTEMI keinen Stellenwert besitzt, ist sie bei STEMI zumindest in den ersten 3 Stunden nach Infarkteintritt und bei Verzægerungen >90 min bis zur Koronarangioplastie immer noch indiziert und sollte, wenn keine Mæglichkeit zur mechanischen Rekanalisation besteht, bei jedem Infarkt ohne Kontraindikationen bis 6 Stunden nach Schmerzeintritt angeboten werden (Tabelle 8.3). Als Kontraindikation mçssen wegen der Blutungskomplikationen u. a. kçrzliche Verletzungen, Hirninfarkt oder Operationen berçcksichtigt werden (Tabelle 8.4).

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Tabelle 8.3. Thrombolytika und Dosierung bei STEMI [38] Dosierung

Heparinbegleittherapie

z Streptokinase (SK) 1,5 Mio. LU çber 30±60 min Anistreplase 30 E in 5 min i.v.

keine Initialgabe Heparin nach 12 bis 24 Std.

z Alteplase (tPA) (z. B. Actilyse¾)

15 mg i.v.-Bolus 0,75 mg/kg çber 30 min, dann 0,5 mg/kg çber 60 min. i.v. Gesamtdosis £ 100 mg

i.v.-Bolus: 60 U/kg, maximal 4000 U i.v.-Infusion: 12 U/kg/h çber 48 Std maximal 1000 U/h Ziel aPTT 50±75 s

z Reteplase (r-PA) (z. B. Rapilysin¾)

10 U + 10 U i.v.-Bolus im Abstand von 30 min

i.v.-Bolus; 60 U/kg, maximal 5000 U i.v.-Infusion: 12 U/kg/h çber 48 Std, maximal 1000 U/h Ziel aPTT 50±75 s

z Tenecteplase (TNK-tPA) (z. B. Metalyse¾)

i.v.-Bolus 30 mg < 60 kg 35 mg 60 bis < 70 kg 40 mg 70 bis < 80 kg 45 mg 80 bis < 90 kg 50 mg ³ 90 kg

i.v.-Bolus: 60 U/kg, maximal 5000 U i.v.-Infusion: 12 U/kg/h çber 48 Std, maximal 1000 U/h Ziel aPTT 50±75 s

Tabelle 8.4. Indikationen und Kontraindikationen zur Thrombolyse bei akutem ST-Hebungsinfarkt [38] Indikation

Absolute Kontraindikationen

z ST-Streckenhebung z ³ 0,1 mV in ³ 2 zusammenhångenden Extremitåten z und/oder ³ 2 mV in ³ 2 z zusammenhångenden Brustwandableitungen z oder LSB mit infarktz typischer Symptomatik z

Schlaganfall in den letzten 6 Monaten (håmorrhagisch zeitunabhångig) Trauma, Operation, Kopfverletzung innerhalb der letzten 3 Wochen Neoplasma oder neurologische ZNS-Erkrankung Magen-Darm-Blutung innerhalb des letzten Monats z bekannte Blutungsdiathese z dissezierendes Aortenaneurysma

Relative Kontraindikationen z TIA in den letzten 6 Monaten z orale Antikoagulatientherapie z Schwangerschaft z nicht komprimierbare Gefåûpunktionen z therapierefraktåre Hypertonie (> 180 mmHg) z aktives Ulcusleiden z floride Endokarditis z fortgeschrittene Lebererkrankung z traumatische Reanimationsmaûnahmen

185

186

z

N. Reifart

z Die Koronarangioplastie, meist mit einem oder mehreren Stents, ist gemåû zahlreichen randomisierten Vergleichsuntersuchungen der Lyse signifikant und klinisch relevant çberlegen (Tabelle 8.5), besonders wenn die CK schon erhæht ist und damit der Infarkt vor mehr als 3 Stunden eintrat: offenes Infarktgefåû mit normalem Fluss > 90 gegençber < 60%, akute Mortalitåt 5 versus 7% und Reinfarkt 2,3 versus 6,8% [44]. Der Vorteil gilt sogar auch bei Transport zum interventionellen Labor von im Mittel 60 min [5], wobei die maximale Zeitverzægerung im Vergleich zur Lyse 90 min nicht çberschreiten sollte (Tabelle 8.6). Stents senken gegençber der reinen Ballonangioplastie signifikant die Reinfarkt- und Reinterventionsrate, ohne Einfluss auf die Mortalitåt [60]. Zeichen einer erfolgreichen Gefåûeræffnung durch Fibrinolyse sind Schmerzreduktion (Sensitivitåt 83%, Spezifitåt 41%), rasche Rçckbildung der ST-Hebung (Sensitivitåt 76%, Spezifitåt 71%) und Reperfusionsarrhythmien (Sensitivitåt 50%, Spezifitåt 94%), çberschieûendem Anstieg der CK (washout) (Sensitivitåt 80%, Spezifitåt 82%). z Die akute aortokoronare Bypassoperation ist als das aufwendigere und im Notfall langwierigere Verfahren primår limitiert. Auch wenn die RevaskulaTabelle 8.5. Abgestufte Empfehlung zu PCI und Thrombolyse der deutschen Gesellschaft fçr Kardiologie [37] Rang

Maûnahme

Gesichert durch Zypographie

1

primåre PCI innerhalb 2 Std.

mehrere randomisierte Studien

2

pråstationåre Lyse mit anschlieûender Verbringung in Krankenhaus mit PCI

1 randomisierte Studie

3

pråstationåre Lyse und Verbringung in Krankenhaus ohne PCI

mehrere randomisierte Studien

4

stationåre Lyse

viele randomisierte Studien

Tabelle 8.6. Maximal tolerierbare Zeitverzægerng [37] Therapiemaûnahme

Zeitverzægerung [min]

z z z z z

< 30 < 30 90 < 120

Erstkontakt bis pråstat. Fibrinolyse (¹contact to needleª) Einleitung der Fibrinolyse stationår (¹door to needleª) max. tolerabler Zeitverlust PCI versus Lyse Erstkontakt bis PCI (¹contact to balloonª) Einleitung der primåren PCI (¹door to balloonª) mit Ankçndigung ohne Ankçndigung

< 30 < 60

8 Koronare Herzkrankheit ± akute Verlaufsformen

z

risation vollståndiger gelingt als mit einer PCI und die Ergebnisse heute in erfahrenen Zentren nicht wesentlich schlechter scheinen als bei elektiven Eingriffen [26], wird die Indikation in der Regel beschrånkt auf Patienten mit sich entwickelndem Infarkt, meist bei Hauptstammstenose und hochriskanter Mehrgefåûerkrankung, bei akuter Komplikation nach PCI und mechanischer Infarktkomplikation.

8.6.6 Rechtsventrikulårer Infarkt Der rechtsventrikulåre Infarkt wird fast ausschlieûlich bei inferiorem Infarkt durch Verschluss der rechten Kranzarterie beobachtet, wobei die Inzidenz zwischen 19 und 43% und die klinische Manifestation mit Halsvenenstauung und Hypotension 3±8% betrågt [3]. Die Diagnose ist wahrscheinlich, wenn der exzessive Anstieg der herzspezifischen Enzyme in keiner Relation zum Ausmaû der linksventrikulåren Dysfunktion im Echokardiogramm oder Ventrikulogramm steht, eine Trikuspidalklappeninsuffizienz imponiert und bereits geringe Gaben an Nitraten zur Hypotension fçhren. Ein rechtsventrikulårer Infarkt låsst sich durch ST-Hebungen in den rechtspråkordialen Ableitungen, durch Echokardiogramm mit rechtsventrikulårer Dilatation und Trikuspidalregurgitation im Farb-Doppler erhårten. Differenzialdiagnostisch muss an eine Lungenembolie, Perikardtamponade oder Perikarditis constrictiva gedacht werden. Bei rechtsventrikulårem Infarkt muss durch Volumengabe der rechtsventrikulåre Fçllungsdruck angehoben und durch arterielle Vasodilatatoren die Nachlast gesenkt werden. Die Prognose des kardiogenen Schocks durch Rechtsherzinfarkt ist gçnstiger als bei Schock durch alleiniges Versagen der linken Kammer.

8.7 Frçhe Infarktkomplikationen 8.7.1 Reinfarkt nach erfolgreicher Thrombolyse Bei çber 40% der Patienten kommt es unter Thrombolyse oder kurz danach zu einer Infarktausdehnung, da sich der Fluss im Infarktgefåû nicht normalisieren lieû, oder es zu einer Reokklusion kommt. Diese Patienten bedçrfen einer mechanischen Rekanalisation (PCI) [24, 25].

8.7.2 Linksherzdekompensation Das linksventrikulåre Pumpversagen imponiert klinisch als Lungenstauung oder Lungenædem, oft mit Hypotension. Das Lungenædem tritt auf, wenn

187

188

z

N. Reifart

Tabelle 8.7. Killip-Klassifizierung (Killip und Kimball [46])

I II III IV

Symptome

Håufigkeit [%]

Mortalitåt [%]

keine Herzinsuffizienz leichte Insuffizienz (basale RG) Lungenstauung in > 50% der Lungenfelder kardiogener Schock (syst. RR < 90 mmHg, Oligurie, Lungenstauung)

33 38 10 19

6 17 38 81

die Pumpleistung des linken Herzens unter die der rechten Kammer sinkt. Die pulmonale Stauung nach Infarkt wird nach Killip klassifiziert (Tabelle 8.7). Als erste Maûnahmen werden Oberkærper hoch und Beine tief gelagert, 1±2 Kapseln Nitroglyzerin verabreicht, Sauerstoff per Nasensonde (2±6 l/min), Diurese gefærdert z. B. mit Furosemid 20±40 mg i.v., bei Hypotonie auch inotrope Medikation wie Dobutamin 250 mg/50 ml, 4±20 ml/h. Bei einem systolischen Druck çber 110 mmHg kann mittels Nitroperfusor (Perlinganit¾) die Nachlast gesenkt werden (50 mg/50 ml, 0,5±5 ml/h. Es sollten auch frçhzeitig ACE-Hemmer gegeben werden, z. B. Captopril 2 ´ 6,25 mg. In jedem Falle muss die rasche Koronarangiographie und Revaskularisation erwogen werden.

8.7.3 Kardiogener Schock Wenn der Blutdruck anhaltend systolisch unter 90 mmHg, der Cardiac Index unter 2,2 l/min/m2 und der linksventrikulåre Fçllungsdruck çber 15 mmHg liegen, handelt es sich um einen kardiogenen Schock. Das Bewusstsein kann getrçbt sein, der Kreislauf zentralisiert (kalte Akren, kaltschweiûige Haut) und Oligo- oder Anurie vorliegen. Die systemische Minderperfusion kann zur Hypoxåmie und Laktatazidose fçhren und die Gesamtsituation verschlimmern. Ein kardiogener Schock tritt zu 6±7% als Infarktfolge auf [32], fçhrt zur Minderperfusion der Organe durch schwere kardiale Insuffizienz (myokardial oder infolge mechanischer Infarktkomplikation). Die Hospitalmortalitåt ist in den letzten Jahren von 80±90% auf 56±75% gesunken [31]. Differenzialdiagnostisch muss an Aortendissektion, Sepsis, Blutung und Perikardtamponade gedacht werden. Therapeutisch wird das Volumen meist çber Kontrolle von Pulmonalarteriendruck und Herzminutenvolumen mittels Einschwemmkatheter gesteuert, positiv inotrope Substanzen (z. B. Dobutamin), Vasopressoren (Suprarenin), Diuretika und Vasodialatatoren gegeben und eine intraaortale Gegenpulsation (IABP) eingesetzt. Nach GUSTO I betrågt die 30-Tage-Mortalitåt 38% nach PCI gegençber 62% ohne PCI [12]. Daher muss eine Koronarangiographie

8 Koronare Herzkrankheit ± akute Verlaufsformen

z

mit sofortiger PCI, oft mit IABP-Unterstçtzung, angestrebt werden, die zumindest bei Patienten unter 75 Jahren und insofern der Schockbeginn nicht långer als 18 Stunden zurçckliegt, die Prognose bessert [9].

8.7.4 Rhythmusstærungen Bei Hinterwandinfarkt kommt es håufig zu bradykarden Rhythmusstærungen, da der Sinus- und der AV-Knoten im Nekrosebereich liegen kænnen. Bei einer Frequenz unter 50/min sollten Atropin 0,5±1 mg i.v verabreicht werden. Sollte dies wirkungslos bleibt, ist eine transvenæse, passagere Schrittmacherimplantation zu erwågen. Die Asystolie ohne Ersatzrhythmus erfordert Reanimation mit Adrenalin 1 mg i.v., Defibrillation (es kænnte sich um feines Kammerflimmern handeln) und Schrittmachertherapie. z AV-Blockierungen: Bei Grad I ist keine spezifische Therapie erforderlich. Bei AV-Block II sollte ein Schrittmacherkabel gelegt werden, da zumindest bei Mobitz II der Ûbergang in den AV-Block III droht. Bei AV-Block III ist ein passagerer Schrittmacher erforderlich, der bei unzureichender Ersatzfrequenz (< 50/min) aktiviert wird. Bei neuem bifaszikulåren Schenkelblock wird wegen der Gefahr eines kompletten AV-Blocks ebenfalls ein passagerer Schrittmacher verabreicht. Da sich die Leitungsstærungen noch einige Tage nach dem Infarkt spontan bessern kænnen, sollte mit einem permanenten Schrittmacher gewartet werden. z Tachykarde Rhythmusstærungen: Die paroxysmale supraventrikulåre Tachykardie wird durch Bolusinjektion von Adenosin (Adrekar¾), bis zu 12 mg oder Verapamil 5 mg oder Esmolol 500 mcg/kg i.v. therapiert. Bei neuem Vorhofflimmern oder -flattern sollte rasch in Kurznarkose (Fentanyl 0,1 mg und Etomidat 20 mg) kardiovertiert werden. Gehåufte ventrikulåre Extrasystolen, Zweiersalven, Bigeminus oder hæhergradige Salven stellen noch keine Indikation zur antiarrhythmischen Medikation dar. Bei anhaltenden Salven oder ventrikulårer Tachykardie wird Lidocain 100 mg i.v. gegeben, gefolgt von einem Lidocainperfusor mit 1 g Lidocain/50 ml, 4±8 ml/min. Bei fehlendem Erfolg kann Amiodarone 150±300 mg langsam i.v. gegeben werden, gefolgt von 10±20 mg/kg çber 24 Stunden oder oral 600±1000 mg/ çber 1±3 Wochen bis zur Gesamtdosis von 13 mg Amiodaron. Die Erhaltungsdosis betrågt 200±400 mg/d. Eine ventrikulåre Tachykardie (VT) sollte sofort durch pråkordialen Faustschlag zu terminieren versucht werden. Es folgen Lidocain 100 mg i.v. und bei anhaltender VT eine Kardioversion. Bei Kammerflimmern muss sofort reanimiert und defibrilliert werden. Anschlieûend folgen Lidocain als Bolus und çber Perfusor. Rezidivierendes Kammerflimmern verlangt u. a. Korrektur von Kalium und Azidose, die bei einem pH < 7,1 mit Natriumbikarbonat 8,4% 50±200

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z

N. Reifart

ml gepuffert wird. Lidocain (s. o.) oder Amiadarone bei fehlender Lidocainwirkung schlieûen sich an. Kammertachykardie und Kammerflimmern sind håufig durch erneute oder anhaltende Ischåmie ausgelæst und sollten Anlass zu invasiver Diagnostik und mechanischer Rekanalisation sein.

8.7.5 Mechanische Infarktkomplikationen Die stets letale freie Ruptur des Ventrikels tritt etwa bei 1% der Infarkte auf, und ist bei 8±24% die Todesursache [11, 69]. Eine Thrombolyse begçnstigt die Komplikation. Demgegençber findet man eine Ruptur des Ventrikelseptums mit 2% etwas håufiger. Sie tritt typischerweise zwischen 3. und 5. Postinfarkttag auf, bei Vorderwandinfarkt spitzennah und bei Hinterwandinfarkt an der Basis, und ist mit einer Mortalitåt von 74% behaftet [21]. Die Diagnose låsst sich meist mit dem Farb-Dopplerechokardiogramm stellen. Die effektivste Therapie ist ein rascher herzchirurgischer Eingriff [50]. Im Zuge eines akuten Herzinfarktes kann es zu einer Mitralinsuffizienz kommen durch: ischåmische Papillarmuskeldysfunktion oder Ruptur, Sehnenfadenabriss, linksventrikulåre Dilatation oder Aneurysma. In einer angiographischen Untersuchung an 1485 Patienten mit akutem Infarkt wurde eine Mitralinsuffizienz Grad I oder II bei 14% und Grad II oder IV bei 3% gesehen [49]. Die Papillarmuskelruptur tritt çblicherweise nach dem 2. bis 7. Tag auf und ist fçr etwa 5% der Todesursachen bei Infarkt verantwortlich. Klinisch imponiert das Ereignis meist als plætzliche Hypotension, Lungenædem und ein neues systolisches Geråusch çber der Herzspitze. Das Echokardiogramm gestattet in der Regel die Diagnose und eine semiquantitative Schweregradbeurteilung (Abb. 8.11). Ohne rasche herzchirurgische Klappenrekonstruktion oder Ersatz ist die Prognose infaust [47].

Abb. 8.11. Echokardiogramm einer Papillarmuskeldysfunktion mit Mitralinsuffizienz bei posteriorem Infarkt

8 Koronare Herzkrankheit ± akute Verlaufsformen

z

8.8 Initialbegleit- und Dauermedikation bei AKS z Glykoprotein-II bIII a-Antagonisten blockieren die fibrinogenvermittelte Vernetzung von Thrombozyten. Sie werden heute empfohlen bei instabiler Angina und NSTEMI mit nachfolgender PCI, obwohl der Unterschied bezçglich kombinierten Endpunktes Tod und Infarkt, in sechs randomisierten Studien und insgesamt 31402 Patienten, mit 1% irrelevant war [14]. Wir setzen deshalb die kostspielige Zusatzmedikation nur gezielt bei angiographisch sichtbarem Thrombus ein (Abb. 8.7). Die Rolle von IIbIIIa-Antagonisten bei akutem Infarkt ist noch unklarer, obwohl sich bei Auswertung aller Studien insgesamt auch hier ein positiver Trend ergibt [73]. Da der Thrombus bei STEMI in der Regel græûer ist als bei UA und NSTEMI sind wir hier mit der Gabe von IIbIIIa-Antagonisten groûzçgiger und applizieren sie bereits bei groûem Infarkt auch vor Angiographie. Kontraindiziert sind Glykoprotein-IIbIIIa-Antagonisten bei akuter Blutung, gastrointestinaler Blutung oder Trauma vor weniger als 6 Wochen, zerebrovaskulårem Insult in den letzten 2 Jahren, håmorrhagischer Diathese, Thrombopenie < 100 000/mcl, antikoagulierten Patienten mit INR > 1,5 und bei Vaskulitis. Abciximab (Reopro¾) bindet als einziger GP-IIbIIIa-Blocker noch an zwei weitere Rezeptoren. Die Thrombozytenfunktion normalisiert sich erst 24±48 h nach Beendigung der Gabe. Es kommt bei 1,1% zu schwerer Thrombopenie, die bei Thrombozyten < 50 000 /mcl durch eine Thrombozytentransfusion bekåmpft werden muss. Abciximab wird 0,25 mcg/kg als Bolus gegeben und 0,125 mcg/kg/min i.v. çber 12 h. Nach Absetzen von Tirofiban (Aggrastat¾) normalisiert sich die Thrombozytenfunktion binnen 4±8 Stunden. Auch kann Tirofiban durch Håmodialyse eliminiert werden. Die Infusion wird initial mit 0,4 mcg/kg/min fçr 30 min angesetzt und mit 0,1 mcg/kg/min çber mindestens 48 h fortgesetzt. Wir verabreichen nicht vorbehandelten Patienten Tirofiban vor PCI initial als Bolus und setzen die Dauerinfusion çber 12±24 h fort. Auch Eptifibatide (Integrilin¾) wirkt nur kurz (4 h), wird initial als Bolus gegeben (180 mcg/kg i.v.) und dann çber 18±24 h als Infusion (2 mcg/ kg/min) fortgesetzt. z Heparin wird an AT III gebunden und erhæht die Antithrombinaktivitåt. Unfraktioniertes Heparin (UFH) oder subkutanes niedermolekulares Heparin (z. B. Enoxaparin) sollten bei AKS zusåtzlich zu ASS und Clopidogrel gegeben werden [61]. Initial werden 60 U/kg/h UFH i.v. als Bolus verabreicht (z. B. 5000 U), gefolgt von 12 U/kg/h als Infusion. Die Dosis wird gesteuert çber Bestimmung des aPTT (optimaler Bereich 50±70 s). Gefçrchtet ist die heparininduzierte Thrombopenie (HIT), erkennbar an einer Thrombopenie von 150 000±100 000/mcl in den ersten Tagen nach Beginn der Therapie mit UFH (Inzidenz 5,7%) [77]. Bei schwerer HIT

191

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z

N. Reifart

Tabelle 8.8. Notfallmedikamente beim akuten Koronarsyndrom Befund

Medikament

Dosis

Applikationsform

z Angina pectoris

Nitroglyzerin

0,4±0,8 mg s.l. 0,4±6 mg i.v. Metoprolol 5 mg

sublingual (s.l.) Intravenæs (i.v.) i.v.

Betablocker ohne ISA z STEMI

Tenecteplase (Metalyse¾) t-PA (Actilyse¾)

30±50 mg çber 5±10 s 15 mg Bolus, 50 mg in 50 ml çber 30 min, 35 mg çber 60 min

i.v. Perfusor i.v. zusåtzlich Heparin in hoher Dosis

z Pumpversagen

Dobutamin

250 mg/50 ml, 4±8±12 ml/h 0,5-4 mcg/kgKG/min 10 mg in 50 ml

Perfusor i.v.

0,8 mg ggf. mehrfach 20±40 mg

s.l.

Dopexamin Adrenalin (Suprarenin¾) z Lungenædem

Nitroglyzerin Furosemid

Perfusor i.v. Perfusor i.v. 1±10ml/h

i.v.

z Azidose

Natriumbikarbonat 8,4%

50±200 ml

i.v.

z Kammerflimmern

Lidocain 2% Amiodarone

75±100 mg 75-150 mg

i.v. i.v.

z Bradykardie

Atropin

0,5±1 mg

i.v.

z tachykarde Rhythmusstærung

Adenosin

Bis 12 mg

i.v.

z Antikoagulation

Heparin Enoxaparin

400 IE/h 2 ´ 1 mg/kg/d

Perfusor i.v. subcutan (s.c.)

30 min 0,4 mcg/kg/min dann 0,1 mcg/kg/min

Perfusor i.v.

z GP-IIbIIIa-Inhibitor z. B. Tirofiban Eptifibatid Abciximab

Perfusor i.v.

(Thrombopenie < 50 000/mcl), die meist erst nach dem dritten Tag auftritt, muss jedwede Heparingabe gestoppt werden (auch in Spçlungen). Therapiert wird die bedrohliche Komplikation mit Hirudin (Refludan¾) 4 mg/kg i.v. als Bolus, gefolgt von 0,15 mcg/kg/h als Dauerinfusion. z Azetylsalizylsåure (ASS) hemmt die Zyzlooxygenase und dadurch die Bildung von Thromboxan A2, das mit verantwortlich fçr die Aktivierung der Glykoprotein-IIbIIIa-Rezeptoren ist. 250±500 mg ASS sollte allen Patienten mit AKS baldmæglichst i.v. verabreicht werden, im weiteren Verlauf 100 mg tåglich peroral.

8 Koronare Herzkrankheit ± akute Verlaufsformen

z

z Clopidogrel oder Ticlopydin, hemmen die ADP-vermittelte Thrombozytenaktivierung und hemmen 2±5 Stunden nach Aufsåttigung die Thrombozytenaggregation. Sie kænnen alternativ und zusåtzlich zu ASS gegeben werden. Die Gefahr an gastrointestinalen Blutungen ist geringer als bei ASS. Fçr Patienten, die interventionell behandelt werden sollen, werden 300 mg Clopidogrel als Initialdosis empfohlen (wir geben 600 mg nach [42]), gefolgt von einer 4-wæchigen Dauertherapie mit 75 mg/d nach Stentimplantation. Nach den Leitlinien der deutschen, europåischen und amerikanischen kardiologischen Gesellschaften soll Clopidogrel zusåtzlich zu ASS bei akutem Koronarsyndrom (initial 300 mg, dann 75 mg tåglich) çber 4 Wochen und bei UA und NSTEMI mit und ohne PCI çber mindestens 9 Monate gegeben werden. Diese Empfehlungen basieren auf den randomisierten Studien CURE (Abb. 8.12), der Untergruppenstudie PCI-CURE und CREDO [55, 68, 79], die eine Verringerung des kombinierten, primåren Endpunktes Infarkt, Schlaganfall und Tod bei signifikant erhæhtem Blutungsrisiko erzielten. Gemåû PCI-CURE tritt dieser Endpunkt bei 4,5 gegençber 6,4%, hauptsåchlich durch Verminderung der Infarktrate ein (definiert als troponinpositives Ereignis), wobei sich die Gruppen zwischen Tag 30 und dem Ende der Studie nicht mehr unterscheiden (3,1 versus 3,9%). Die Studie belegt also nur den Nutzen der Initialdosis und Vorbehandlung mit Clopidogrel wåhrend die Weiterbehandlung nicht nçtzlich ist. Die CREDO-Studie vergleicht ebenfalls Gruppen mit unterschiedlicher Ausgangssituation und verzichtet zudem fçr das Zeitintervall von Tag 29

Abb. 8.12. CURE-Studie: Langzeitwirkung von Clopidogrel und ASS verglichen mit Placebo und ASS bei 12 562 Patienten mit AKS. Risikoreduktion um 2,4% ± in erster Linie durch weniger Infarkte (definiert als troponinpositiv) bei signifikant gehåufter schwerer Blutungskomplikation (8,8 versus 6,7%). Der relevante therapeutische Effekt ist nach 4 Wochen zu erkennen, danach verlaufen die Kurven fast parallel [79]

193

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z

N. Reifart

Tabelle 8.9. Die Empfehlungen bei AKS Clopidogrel (C) çber 9±12 Monate zusåtzlich zu ASS einzunehmen, basieren auf Untersuchungen, die Patientenpopulationen mit unterschiedlichen Vorbehandlungen vergleichen und die fçr die Langzeitbeobachtung nicht ausgelegt waren Studie

A 1±4 Wochen

A 2±12 Monate B 1±4 Wochen

B 2±12 Monate

z CURE n = 12562 AKS ohne STEMI

initial 300 mg C 75 mg C + ASS dann 75 mg C + ASS

Placebo + ASS

75 mg C + ASS

z PCI-CURE n = 2658 NON-STEMI AKS + PCI

initial 300 mg C 75 mg C + ASS dann 75 mg C + ASS 1 Woche vor + 4 Wochen nach PCI C 75 mg + ASS

vor PCI Placebo + ASS nach PCI 75 mg C + ASS

Placebo + ASS

C 75 mg + ASS initial 300 mg C z CREDO n = 2116 PCI 3±24 h vor PCI und Tag 1±28 C 75 mg elektiv + ASS

Placebo 3±24 h vor PCI und Tag 1±28 C 75 mg + ASS

Placebo + ASS

bis zum Studienende auf prådefinierte Analysen des primåren Endpunktes, der angeblich um 19,7% im ersten und um 37,4% bis zum 12. Monat reduziert wird (Tabelle 8.9). Insgesamt kænnen wir somit den Empfehlungen der Leitlinien nach långerer Clopidogrel-Zusatztherapie nicht folgen und ziehen es vor, allen Patienten, nach einer Initialdosis von 300 oder 600 mg Clopidogrel, die Zusatzbehandlung mit Clopidogrel bei AKS nur çber 4 Wochen zu empfehlen. Obwohl es fçr die Zusatzbehandlung bei STEMI keine harten Daten gibt, verfahren wir hier analog. z Obwohl Heparin zur Standardtherapie gehært, ist die Wirksamkeit bei akutem Infarkt unzulånglich belegt. Fçr Patienten mit PCI oder CABG gilt unfraktioniertes Heparin (als gesichert [9]; 60 U/kg als Bolus ± maximal 4000 Einheiten, gefolgt von 12 U/kg/h, maximal 1000 U/h. Wir setzen die Infusion in der Regel nach Verlegung von Intensivstation ab. Sollte Heparin ausnahmsweise långer als 48 h verabreicht werden, muss tåglich die Thrombozytenzahl bestimmt werden, um eine heparininduzierte Thrombopenie nicht zu çbersehen. Markumar wird bei erhæhtem Risiko, z. B. nach groûem Vorderwandinfarkt, Aneurysma oder LVEF < 30% als Embolieprophylaxe fçr 1±3 Monate empfohlen. z Betablocker senken die Mortalitåt bei AKS um 26±40% (relativ) [67] empfohlen werden Betablocker ohne ISA (z. B. Metoprolol 3 ´ 5 mg i.v., oder 2 ´ 50 mg p.o.) (Abb. 8.13). Sie sollten, wenn keine Kontraindikationen

8 Koronare Herzkrankheit ± akute Verlaufsformen

z

Abb. 8.13. Der Betablocker Propranolol reduziert die Sterblichkeit bei Infarkt vor allem bei Patienten mit persistierender ST-Senkung um 47/1000 Behandelter [67]

vorliegen (z. B. Bradykardie, Hypotension, Lungenædem), binnen 4 Stunden intravenæs gegeben und als orale Therapie auf Dauer beibehalten werden [9]. z ACE-Hemmer 24 Stunden nach Infarktbeginn sind gesichert bei folgenden Kriterien: Vorderwandinfarkt mit ST-Hebung in 2 oder mehr Brustwandableitungen, Zeichen der Herzinsuffizienz oder Auswurffraktion unter 40% [9]. Nur bei ACE-Hemmerunvertråglichkeit erwågen wir Angiotensin-II-Rezeptorblocker. z Nitrate werden zur Therapie der Angina akut verabreicht ± meist intravenæs çber 24 Stunden und dann, falls noch notwendig, durch eine orale Intervalltherapie abgelæst. z Statine sollten neben diåtetischen Maûnahmen allen Patienten mit AKS und einem LDL-Cholesterin unter 100 mg/dl empfohlen werden [9]. z Magnesium, das den Reperfusionsschaden lindern soll, hat zwar bei Gabe vor Fibrinolyse zur besseren Ergebnissen gefçhrt, nicht aber nach mechanischer Revaskularisation [62, 65]. z Kalziumantagonisten wie Diltiazem oder Verapamil kænnen zur Therapie der Angina ebenfalls eingesetzt werden, sollten aber bei Herzinsuffizienz und AV-Block vermieden werden. Zahlreiche Untersuchungen zur Sekundårpråvention haben gezeigt, dass bei einem LDL-Cholesterin > 125 mg/dl auch die Gabe von Statinen sinnvoll ist [64].

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z

N. Reifart

z Aldosteronantagonisten (Spironolacton, Eplerenon) werden in den AHA/ ACC Guidelines fçr alle STEMI-Patienten mit einem der folgenden Merkmalen empfohlen: Unter ACE-Hemmertherapie, linksventrikulåre Auswurffraktion < 40%, Herzinsuffizienz oder Diabetes mellitus, ausgenommen bei renaler Dysfunktion oder Hyperkaliåmie.

z Vorgehen bei Infarktverdacht: z Typische Beschwerden < 12 Stunden: z EKG mit 12 Ableitungen, falls negativ, dann kommen NSTEMI, UA oder nichtkardialer Schmerz in Betracht. z Falls ST-Hebung oder neuer Linksschenkelblock, dann z Nitrolingual s.c., Sauerstoff, Morphin, ASS 500 mg i.v., wenn HF > 60/ min und keine Dekompensation Betablocker i.v. z Perkutane Rekanalisation (PCI) < 60 min nach Einlieferung ins Krankenhaus durch erfahrenes Team. Zeitverzægerung gegençber Fibrinolyse muss < 90 min betragen. z Vor PCI Heparinbolus i.v., Clopidogrel 300±600 mg initial, GP-IIbIIIaAntagonist (Datenlage noch unsicher), Stentimplantation. z Wenn keine PCI mæglich und keine absoluten Kontraindikationen, dann Heparinbolus und Fibrinolyse < 20 min nach Einlieferung ins Krankenhaus. Eine pråstationår eingeleitete Thrombolyse ist der alleinigen stationåren Thrombolyse çberlegen. z Bei absoluter Kontraindikation zur Fibrinolyse, Thrombolyseversager oder kardiogener Schock < 36 Stunden PCI auch wenn sie nicht < 90 min durchfçhrbar ist. z Azetylsalizylsåure, Heparin und Betablocker sind unter Beachtung der Kontraindikationen frçhzeitig einzusetzen. z ACE-Hemmer wenn nicht hypoton. z Monitorçberwachung 48 Stunden.

8.9 Entlassung nach Infarkt Die Patienten sollten so frçh als mæglich mobilisiert werden. Fçnf Tage nach erfolgreicher Reperfusion kann ein Patient mit STEMI, ohne Angina, Ischåmie, Arrhythmie oder Herzinsuffizienz jenseits des dritten Tages, entlassen werden [54, 58, 72]. Vor Entlassung sollte echokardiographisch die Ventrikelfunktion erfasst und mittels Belastungstest (submaximale Belastung bei komplikationslosem Verlauf mæglich) nach einer Ischåmie gefahndet werden. Auch ist der Patient grçndlich çber seine Risikofaktoren und deren Beseitigung sowie die notwendige Medikation aufzuklåren. Diese Patienten kænnen in der Regel bereits 2±3 Wochen nach dem Ereignis sexuell aktiv werden und ihrer Arbeit wieder nachgehen.

8 Koronare Herzkrankheit ± akute Verlaufsformen

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8.10 Rehabilitation Basis fçr ein gesundes und aktives Leben mit signifikant besserer Prognose nach dem Infarkt sind Sekundårpråvention mit Kontrolle aller Risikofaktoren und kontinuierliche kærperliche Belastung, am besten im Rahmen eines festen Trainingsprogrammes [70]. Hierdurch kann die 3-Jahresmortalitåt von 7,3 auf 4,6% gesenkt werden [66]. Fçr Patienten mit kompliziertem Infarkt, Reinfarkt oder deutlich eingeschrånkter Ventrikelfunktion empfiehlt sich im Anschluss an die Akutbehandlung ein stationårer Rehabilitationsaufenthalt oder die Teilnahme an ambulanten Rehabilitationsmaûnahmen. Im Anschluss daran ist die Teilnahme an einer Koronarsportgruppe ratsam. Ein stationåres Rehabilitationsverfahren nach erfolgreicher interventioneller Therapie von UA, NSTEMI oder STEMI ohne Komplikationen hat bislang nicht zur nachweisbar besseren Langzeitprognose gefçhrt und scheint wegen der Gefahr sozialer Entwurzelung besonders bei Patienten mit festem Arbeitsplatz kontraproduktiv.

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9 Arterielle Verschlusskrankheit der peripheren Gefåûe C. Vallbracht

9.1 Einfçhrung Periphere arterielle Durchblutungsstærungen werden zu Recht zu den Volkskrankheiten gezåhlt, haben aber im Bewusstsein von Patienten wie Ørzten im Vergleich mit der koronaren Herzerkrankung zu Unrecht einen deutlich geringeren Stellenwert. Dies ist um so unverståndlicher, als sie nur allzu oft als erster Hinweis auch auf unmittelbar lebensbedrohliche Erkrankungen des Herzens wie auch der hirnversorgenden Gefåûe auftreten: Wenn eine Verschlusserkrankung der Beine vorliegt, so ist die Wahrscheinlichkeit einer Herzkranzgefåûverengung ausgesprochen hoch (70%). Die Hålfte der Patienten mit peripherer arterieller Verschlusskrankheit verstirbt an der koronaren Herzkrankheit, ein Viertel an zerebrovaskulåren und nur ein Viertel an nichtvaskulåren Erkrankungen. Der geringere Stellenwert wird auch in der noch immer weithin çblichen Praxis deutlich, dass håufig der Arzt fçr den Patienten entscheidet, welche schmerzfreie Gehstrecke fçr ihn ausreichend sei und damit dem Patienten mægliche, einfache interventionelle Behandlungsmaûnahmen von vornherein nicht angeboten werden. Wenn man nach den Ursachen fçr diese Fehleinschåtzung sucht, so findet man sie in der jahrzehntelangen Unterbewertung der Fachrichtung Angiologie begrçndet, die erst durch die Einfçhrung der Zusatzbezeichnung in die internistische Fachausbildung beendet wurde.

9.2 Klinik 9.2.1 Symptome Die Symptomatik der peripheren arteriellen Durchblutungsstærungen tritt einmal als akuter Arterienverschluss und damit medizinischer Notfall auf und zum anderen als chronische Arterienstenose oder -verschluss. Als Ursache des Akutverschlusses findet sich in aller Regel die Verschleppung eines Embolus von zentral (z. B. sehr håufig im Rahmen einer absoluten Ar-

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rhythmie bei chronischem Vorhofflimmern oder ausgehend von einem Ventrikelthrombus nach abgelaufenem Herzinfarkt), weniger håufig eine lokale arterielle Thrombose. Wåhrend beim akuten Arterienverschluss die Dramatik der Beschwerden mit plætzlich auftretendem (¹peitschenartigenª) heftigem Schmerz, Blåsse der betroffenen Extremitåt, Pulslosigkeit und eingeschrånkter Funktion den unmittelbaren Handlungsbedarf deutlich macht, ist das fçhrende Symptom der chronischen Minderversorgung die Claudicatio intermittens, der belastungsabhångig auftretende Schmerz, der zum Stehenbleiben zwingt. Dieser tritt nach unterschiedlich langen Gehstrecken auf und ist je nach Sitz des Strombahnhindernisses und Umfang einer bereits bestehenden Kollateralversorgung unterschiedlich stark ausgeprågt. Die klassische Einteilung der Gefåûerkrankungen in vier klinische Stadien nach Fontaine ist auch heute noch die entscheidende Grundlage sowohl der Diagnostik als auch der Therapie (Tabelle 9.1). Die Claudicatio intermittens wird als ein belastungsabhångig auftretender Schmerz in der betroffenen Extremitåt geschildert, der nach einer Ruhephase rasch wieder verschwindet. Dabei gilt die Regel, dass der Schmerz stets eine Etage unter dem Strombahnhindernis auftritt (z. B. Unterschenkelschmerz bei Oberschenkelverschluss). Das Phånomen, dass viele Patienten die Claudicatioschmerzen lange fçr sich behalten und deshalb bei Auftreten vielerlei Grçnde zum Stehenbleiben erfinden, hat zu der treffenden Bezeichnung ¹Schaufensterkrankheitª gefçhrt. Als wichtiges Unterscheidungskriterium gegençber Beschwerden, die durch Erkrankungen der Venen hervorgerufen werden, gilt die Belastungsabhångigkeit: Wåhrend die Schmerzen bei arteriellen Durchblutungsstærungen progredient belastungsabhångig auftreten, bessern sich venenbedingte Symptome håufig beim Gehen (Muskelpumpe). Die Långe der schmerzfreien Gehstrecke bis zum Auftreten der Claudicatio låsst Rçckschlçsse auf die Bedeutung des Strombahnhindernisses bzw. das Vorhandensein von Kollateralgefåûen zu. Letzere kænnen insbesondere bei chronischen Verschlçssen der A. femoralis superficialis im Adduktorenkanal so gut ausgebildet sein, dass Beschwerden nicht mehr auftreten. Da die Entwicklung der Kollateralgefåûe zeit- und traningsabhångig erfolgt, lassen sich entsprechend aus dem angiographischen Bild Rçckschlçsse auf das Alter eiTabelle 9.1. Einteilung der Gefåûerkrankungen nach Fontaine Stadium

Befund

I

Keine Beschwerden (Gefåûerkrankung bekannt z. B. durch Geråuschbefund, Ultraschalluntersuchung oder Verkalkungen im Ræntgenbild) Claudicatio intermittens (II a: schmerzfreie Gehstrecke mehr als 200 m; II b: schmerzfreie Gehstrecke weniger als 200 m) Ruheschmerz Nekrose

II III IV

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nes Gefåûverschlusses ziehen: je besser die Kollateralgefåûe ausgebildet sind, desto ålter der Verschluss. Wåhrend im Stadium der Claudicatio intermittens ein stabiler Zustand die Planung der durchzufçhrenden Untersuchungen erleichtert, ist im Stadium III (Ruheschmerz) die arterielle Versorgung der Extremitåt kritisch eingeschrånkt und das Bein damit unmittelbar bedroht. Rasche diagnostische Klårung und, wenn immer mæglich, invasive interventionelle oder operative Behandlungsmæglichkeiten mçssen initiiert werden. Dies gilt in gleicher Weise natçrlich auch fçr die Nekrose (Stadium IV).

9.2.2 Untersuchungstechniken An dieser Stelle sei insbesondere auf die entsprechenden Ausfçhrungen im Kapitel 6 verwiesen. Die Inspektion kann trophische Verånderungen der Haut und das evtl. Vorhandensein von Erkrankungen der peripheren Venen, die Palpation die Hauttemperatur und den Hautturgor wie insbesondere auch das Vorhandensein bzw. Fehlen der Pulse erkennen lassen. Die Auskultation deckt evtl. vorhandene Stræmungsgeråusche auf. Ein wichtiger und einfacher klinischer Test der arteriellen Durchblutung der unteren Extremitåt ist die Ratschow-Probe: In Rçckenlage hålt der Patient mit Unterstçtzung durch beide Hånde die Beine mæglichst senkrecht nach oben und fçhrt in dieser Position mehrere Minuten Rollbewegungen der Fçûe durch. Der Arzt beobachtet dabei die Farbe von Fuûrçcken und -sohle. Bei ungestærter Durchblutung treten keine Verånderungen auf, vorgeschaltete arterielle Strombahnhindernisse fçhren dagegen zu fleckfærmiger oder diffuser Abblassung der Haut evtl. verbunden mit Schmerzen. Die modernen Verfahren der Ultraschalluntersuchung haben die nichtinvasive Diagnostik auch der peripheren arteriellen Durchblutungsstærungen revolutioniert (vgl. Kapitel 6). Mit der einfachen Dopplerdruckmessung lassen sich wichtige Rçckschlçsse auf den Sitz der Strombahnverengung und den Grad der Kompensation durch Kollateralenbildung ziehen, wobei die Angabe sowohl des systemarteriellen Druckes, gemessen an der A. brachialis, und der peripheren Drçcke (A. poplitea, A. dorsalis pedis, A. tibialis posterior) als auch des Quotienten hieraus (Dopplerindex) zum Standard gehært. Dieser Dopplerindex sollte bei ungestærten Durchblutungsverhåltnissen mindestens den Wert 1 betragen (aufgrund komplexer Reflexionsmuster werden die Drçcke am Fuû normalerweise etwas hæher als am Arm gemessen). Dopplerdruckwerte unter 50 mmHg weisen auf eine akute Gefåhrdung der betroffenen Extremitåt hin. Zusåtzlich zu Informationen çber die unterschiedliche Flussgeschwindigkeit, wie sie die konventionelle Duplexsonographie liefert, kænnen farbkodierte Techniken den Blutfluss unmittelbar sichtbar machen und leisten damit auch einen wichtigen Beitrag bei der Behandlung punktionsbedingter Komplikationen (Abb. 9.1).

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Abb. 9.1. a Farbduplexdarstellung eines Aneurysma spurium nach arterieller Punktion. Man erkennt die turbulente Stræmung im Aneurysmahals (Pfeil); b nach gezielter Kompression çber 20 min ist die Verbindung thrombosiert. Eine operative Revision ist so in mehr als 80% der Fålle zu vermeiden

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Die hiermit mæglich gewordene nichtinvasive Klårung beeinflusst zunehmend auch die logistische Planung des therapeutischen Vorgehens. Klagt z. B. ein Patient çber eine typische Claudicatio intermittens nur des linken Unterschenkels, so kann nach Ausschluss weiterer Verånderungen im Bereich der vorgeschalteten Beckengefåûe und der A. femoralis communis (Punktionsstelle) mit Hilfe der Farbduplexsonographie der erste invasive diagnostische Eingriff (Angiographie) schon gezielt fçr die Therapie genutzt werden: Nach antegrader Punktion des betroffenen Beines und selektiver angiographischer Darstellung mit geringen Kontrastmittelmengen wird das Strombahnhindernis, wenn mæglich, im gleichen Eingriff interventionell beseitigt. Eine Ûbersichtsangiographie bei unklaren komplexen Beschwerden kann heute schonend auch mit Hilfe der Magnetresonanzangiographie erfolgen; die in der Bildqualitåt immer noch deutlich fçhrende klassische Angiographie kann dann im zweiten Schritt gezielt zur interventionellen Therapie genutzt werden. Die noch vielfach çbliche Darstellung der peripheren Arterien ausschlieûlich im posterior-anterioren Strahlengang ist in vielen Gefåûabschnitten unzureichend und durch die verbesserten Mæglichkeiten moderner Ræntgengeråte antiquiert (Abb. 9.2). Vielfache Darstellungen eines Gefåûes in verschiedenen Projektionen sind zuweilen nætig, um unklare Befunde verstehen zu kænnen (Abb. 9.3 a und b).

Abb. 9.2. Modernes Angiographiegeråt: Die Projektion ist beliebig wåhlbar, die Strahlenbalastung von Patient und Untersucher durch vielfåltige Maûnahmen (z. B. Blendeneinstellung mit virtuellem Bild) niedrig

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Abb. 9.3. a Kompletter Verschluss der A. iliaca externa rechts. In der pa-Projektion ist ein proximaler Gefåûstummel nicht erkennbar; b Klårung des Befundes durch Wechsel der Projektion: In links-schrågem Strahlengang zeigt sich der proximale Gefåûstummel. Anschlieûend konnte das Gefåû in Cross-over-Technik erfolgreich wiedereræffnet werden

9.2.3 Differenzialindikation zur konservativen oder invasiven Therapie Der akute Arterienverschluss ist ein medizinischer Notfall, der keinerlei zeitliche Verzægerung duldet. Die umgehende interventionelle oder operative Revaskularisation ist hier zwingend angezeigt und wird in groûen Zentren 24 Stunden vorgehalten. Bei der chronischen Verschlusskrankheit ist die klinische Stadieneinteilung nach Fontaine eine wichtige Hilfe: Wåhrend im beschwerdefreien Stadium I die Indikation zur konservativen Therapie (Gehtraining!) mit Betonung der Beeinflussung von Risikofaktoren wie insbesondere des Zigarettenrauchens und im Stadium III und IV die Indikation zur invasiven interventionellen oder operativen Therapie eindeutig ist, stellt das Stadium II der Claudicatio intermittens einen Abschnitt der Erkrankung dar, in dem ganz besonders der Patient in die Entscheidung miteinbezogen werden muss. Ein Beispiel hierzu: Eine schmerzfreie Gehstrecke von 500 Metern kann fçr einen 64-jåhrigen Verwaltungsangestellten ausreichend sein, wåhrend die gleiche Gehstrecke von einem 78-jåhrigen passionierten Bergwanderer

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Tabelle 9.2. Klinisches Stadium und Therapie Stadium

Behandlung

I

konservativ (Gefåûtraining) Beeinflussung der Risikofaktoren konservativ oder invasiv interventionell oder operativ invasiv interventionell oder operativ invasiv interventionell oder operativ

II III IV

als groûe Behinderung empfunden wird. In jedem Fall sollte also nicht die absolute Gehstrecke in Metern, sondern die individuelle Behinderung des Patienten der Maûstab fçr die Entscheidung zwischen konservativer und invasiver Behandlung sein (Tabelle 9.2). Mitentscheidend fçr die Indikation wird natçrlich auch sein, ob eine invasive Therapie mit relativ geringer Belastung des Patienten auf interventionellem Wege mæglich oder ob eine eingreifendere operative Versorgung z. B. mit einem Kunststoffbypass erforderlich ist. Hier sind sicherlich Unterschiede zu machen, zumal die interventionelle Behandlung nach entsprechender Aufklårung des Patienten håufig zusammen mit der invasiven Diagnostik und sehr geringem Risiko durchfçhrbar ist.

9.3 Therapie 9.3.1 Konservative Therapie Grundlage jeder Behandlung der arteriellen Verschlusskrankheit ist die Beeinflussung der Risikofaktoren, wobei dem Zigarettenrauchen der hæchste Stellenwert zukommt. Auch hier macht sich wieder der anfangs erwåhnte ¹geringere Stellenwertª der Erkrankung negativ bemerkbar. Wåhrend nach einem Herzinfarkt die Chance auf das Einstellen des Nikotinabusus ¹aus Angstª relativ gut ist, sind nur die wenigsten Patienten von der ebenso dringenden Notwendigkeit dieser Maûnahme beim Vorliegen eines Beinarterienverschlusses zu çberzeugen. Der Hinweis auf die nahe Verwandtschaft der Erkrankungen und das hohe Risiko, ebenfalls an einem Herzinfarkt oder Schlaganfall zu erkranken, kann in einigen Fållen hilfreich sein. Ein aktives Gefåûtraining mit langen Spaziergången bis zur Schmerzgrenze (und nachfolgender reaktiver Hyperåmie) kann auch durch die Verbesserung der Kollateralversorgung zu einer messbaren Verlångerung der

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schmerzfreien Gehstrecke fçhren, sodass bei vielen Patienten mit dieser einfachen (und nebenwirkungsfreien) Maûnahme ein guter und bleibender Effekt erzielt werden kann. Die zusåtzliche Behandlung mit so genannten ¹gefåûerweiterndenª oder ¹durchblutungsfærderndenª Medikamenten kann nur sehr begrenzt zu einer weiteren Besserung fçhren und sollte in keinem Falle çberbewertet werden. Im Stadium IV låsst sich nach Ausschæpfen interventioneller und operativer Revaskularisationsverfahren in einigen Fållen mit einer intravenæsen oder intraarteriellen Infusionstherapie mit Prostaglandinen (z. B. Prostavasin) eine deutliche klinische Besserung erreichen.

9.3.2 Interventionelle Therapie Die konventionelle Ballondilatation stellt nach wie vor den ¹Goldstandardª der nichtoperativen invasiven Therapie dar: Stenosen nahezu aller Lokalisationen lassen sich mit den heute verfçgbaren steuerbaren Ballonkathetersystemen in mehr als 95% der Fålle erfolgreich erweitern. Auch fçr die Unterschenkelgefåûe stehen entsprechend dimensionierte Katheter zur Verfçgung, wobei in einigen Labors das Material zur Koronardilatation Verwendung findet (z. B. bei weit distal gelegenen Stenosen der Unterschenkelgefåûe und zwingender klinischer Indikation). Weiterentwicklungen der letzten Jahre wie z. B. die Atherektomie (die ein Herausschneiden des Plaquematerials ermæglicht) oder die verschiedenen Formen der Laserbehandlung haben nur eine sehr geringe Bedeutung erlangt, da eine Ûberlegenheit sowohl im Blick auf das Akutergebnis als auch die Rezidivrate (letztere ist bei zunehmender mechanischer Irritation des Gewebes hæher) nicht nachzuweisen war. In den Beckengefåûen hat die Stentimplantation sich einen gesicherten Platz erworben, wåhrend bei Verschlusslokalisation im Ober- und Unterschenkel nur bei zwingender Indikation ein Stent Verwendung finden sollte, da die Langzeitergebnisse bisher enttåuschend sind. Es bleibt zu hoffen, dass die Verwendung medikamentenbeschichteter Stents (sog. Drug-eluting-Stents, DES) in Zukunft diese Situation verbessern kann. Bei den kompletten Verschlçssen hat sicherlich die Einfçhrung der hydrophilen Fçhrungsdråhte die Rate der erfolgreichen Wiedereræffnungen erhæht; hinderlich ist eine deutlich ausgeprågte Tendenz dieser Dråhte zum Eintritt in die Gefåûwand, was z.T. ohne spçrbaren Widerstand mæglich ist und eine intraluminale Rekanalisation verhindert. Aus unserer Erfahrung wie auch der einiger anderer Kliniken hat sich das Rotacs-System (eine stumpfe und bei Bedarf langsam rotierende Welle mit Innenlumen) besonders in der Kombination mit einem hydrophilen Draht sehr bewåhrt. Ein subintimales Abgleiten wird hiermit erschwert und die Rate der erfolgreichen Rekanalisationen erhæht. Diese ist natçrlich ganz entscheidend auch vom Alter des Verschlusses und der Verschlusslånge abhångig; bei klini-

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Abb 9.4. a Stadium IV mit Nekrose; b nach Wiedererfæffnung eines Verschlusses der A. femoralis sup. zeigt die Aufnahme 5 Monate spåter eine weitgehende Heilung

scher Indikation sollte aber ein Versuch der Wiedereræffnung nicht nur von der theoretischen Chance abhångig gemacht werden, da das Risiko des Eingriffs insgesamt als sehr gering angesehen werden kann. Die Unmæglichkeit der Wiedereræffnung kann erst nach dem praktischen Versuch festgestellt werden, wobei ein wesentlicher Punkt auch die Geduld des Untersuchers ist. Im Stadium IV kann die erfolgreiche Wiedereræffnung eines Verschlusses oft eine wesentliche und anhaltende Besserung der Situation mit Abheilen der Nekrosen erreichen, selbst wenn es bereits nach kurzer Zeit zu einem erneuten Verschluss kommen sollte (Abb. 9.4).

9.3.3 Chirurgische Therapie Neben den Verfahren der Thrombendarteriektomie (z. B. in der A. iliaca) und der Patch-Plastik (z. B. der A. profunda femoris) sind vielfåltige Formen der Bypassversorgung mit unterschiedlichen Materialien gebråuchlich. Wenn anatomisch mæglich, stellen In-situ-Venenbypåsse eine sehr gute Alternative zu Fremdmaterialien wie z. B. Polytetrafluorethylen (PTFE) oder Dacron dar. Bei gelenkçberschreitenden Bypåssen werden auch Kombinationen verwendet.

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Entscheidend fçr die Langzeitoffenheitsrate eines Bypasses ist neben anderen Faktoren stets die Qualitåt des peripheren Abflusses: Wenn z. B. bei Verschluss der A. femoralis superficialis die A. poplitea wie auch die drei Unterschenkelarterien frei durchgångig sind, so sind die besten Voraussetzungen fçr eine anhaltende Funktionsfåhigkeit des Bypasses gegeben. Je schlechter der Abfluss, desto zurçckhaltender muss demnach die Indikation zur Bypass-Versorgung gestellt werden. Wesentliche Einschrånkungen findet die Indikation zur operativen Versorgung auch in der klinischen Gesamtsituation der in aller Regel ålteren Patienten. Hier ist stets eine sorgfåltige Voruntersuchung unter besonderer Berçcksichtigung der Koronarversorgung und der Halsschlagadern erforderlich. Nicht selten muss zunåchst hier interveniert werden, um dann im zweiten Schritt die periphere operative Maûnahme durchfçhren zu kænnen. Die Kooperation der beteiligten Fachgebiete Angiologie, interventionelle Gefåûtherapie (Radiologie oder Kardiologie) und Gefåûchirurgie ist bei Grenzfållen auûerordentlich wichtig. Eine gemeinsame Besprechung mit Diskussion des im Einzelfall besten Behandlungsweges sollte zum Standard gehæren.

9.4 Kasuistik Um das praktische Vorgehen zu demonstrieren, soll im Folgenden ein Behandlungsablauf geschildert werden: Ein 67-jåhriger Lehrer klagte seit etwa 6 Monaten çber eine typische Claudicatio intermittens des rechten Unterschenkels nach etwa 500 Metern schmerzfreier Gehstrecke in der Ebene. Da er sehr gern wanderte, fçhlte er sich hierdurch erheblich behindert. Weitere Beschwerden bestanden nicht, insbesondere wurde keine Angina pectoris angegeben. Ein Nikotinabusus hatte bis vor 2 Jahren bestanden, ebenso war eine familiåre Belastung mit Gefåûerkrankungen bekannt. Die klinische Untersuchung zeigte keine Auffålligkeiten der Haut des betroffenen Beines; der Leistenpuls war gut tastbar. Der Puls an der A. poplitea rechts war deutlich eingeschrånkt, die Pulse der A. tibialis posterior wie auch der A. dorsalis pedis rechts waren nicht tastbar. EKG und Belastungs-EKG waren unauffållig, Letzteres musste wegen auftretender Claudicatio des rechten Unterschenkels vorzeitig abgebrochen werden. Die Dopplerdruckmessung ergab bei Blutdruckwerten in der A. brachialis bds. von 140/80 mmHg einen systolischen Druck von 90 mmHg in der A.poplitea rechts und 80 mmHg in der A. tibialis posterior rechts (Letztere musste bei anatomisch atypischer Lage långer gesucht werden und war wohl deshalb der Palpation entgangen). Die Farbduplexsonographie ergab bei freier Durchgångigkeit der Beckengefåûe und der A. femoralis communis Hinweise auf einen langstreckigen Verschluss bzw. eine hochgradige Stenose der A. femoralis superficialis rechts.

9 Arterielle Verschlusskrankheit der peripheren Gefåûe

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Mit dem Patienten wurde nun besprochen, dass aufgrund der Voruntersuchungen die Mæglichkeit einer interventionellen Therapie gleichzeitig mit der angiographischen Darstellung bestçnde und die Aufklårung erfolgte entsprechend. Am nåchsten Tag wurde die A. femoralis communis rechts knapp unter dem Leistenband antegrad punktiert und eine 6-French-Schleuse in die A. femoralis superficialis eingelegt. Danach erfolgte die selektive Angiographie, die einen etwa 10 cm langen Verschluss im Adduktorenkanal ergab. Kollateralgefåûe aus der A. profunda femoris fçllten die frei durchgångige A. poplitea und die drei offenen Unterschenkelgefåûe auf (Abb. 9.5 a). Wie zuvor besprochen, wurde nun im selben Eingriff der Versuch der Wiedereræffnung unternommen, der erfolgreich verlief (Abb. 9.5 b). Am folgenden Tag wurden die Dopplerdruckmessungen wiederholt, die nun ungestærte Durchblutungsverhåltnisse ergaben. Klinisch berichtete der Patient çber Beschwerdefreiheit. Eine Kontrolluntersuchung wurde nach vier Monaten vereinbart.

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Abb. 9.5. a Verschluss der distalen A. femoralis superficials an typischer Stelle. Kollateralen fçllen die A. poplitea auf; b nach erfolgreicher Wiedereræffnung und Ballondehnung (die Kallateralen werden nun druckbedingt nicht mehr durchstræmt)

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9.5 Zusammenfassung Bei funktionierender interdisziplinårer Diskussion und daraus folgender vernçnftiger Indikationsstellung sind die Behandlungsmæglichkeiten der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit heute weit entwickelt und gezielt einsetzbar. Im Stadium II der Claudicatio intermittens sollte der Patient viel umfassender als frçher in die Entscheidung zur konservativen oder invasiven Therapie einbezogen werden. Regelmåûige klinische Kontrollen erscheinen nach Diagnosestellung bei jedem Patienten erforderlich und sollten regelhaft auch die Koronargefåûe und Halsschlagadern umfassen.

Weiterfçhrende Literatur zu Kapitel 9 1. Alexander K (Hrsg) (1993) Gefåûkrankheiten. Urban & Schwarzenberg, Mçnchen 2. Kappert A (Hrsg) (1989) Lehrbuch und Atlas der Angiologie. Hans Huber, Bern Stuttgart Toronto 3. Mahler F (1996) Katheterinterventionen in der Angiologie. Thieme, Stuttgart New York 4. Neuerburg-Heusler D (1995) Gefåûdiagnostik mit Ultraschall. Thieme, Stuttgart New York 5. Simon H, Schoop W (Hrsg) (1986) Diagnostik in der Kardiologie und Angiologie. Thieme, Stuttgart New York 6. Strauss AL (1995) Farbduplexsonographie der Arterien und Venen. Springer, Berlin Heidelberg 7. Zeitler E (Hrsg) (1997) Klinische Radiologie. Arterien und Venen. Diagnostik mit bildgebenden Verfahren. Springer, Berlin Heidelberg

10 Arterielle Verschlusskrankheit der zerebralen Gefåûe M. Siebler

10.1 Einfçhrung Eine ¹Claudicatio cerebralisª ist im Gegensatz zur ¹Claudicatio spinalisª oder zur pAVK bei der Verschlusskrankheit der supraaortalen Gefåûe nicht definiert. Dies ist durch die Besonderheit des Hirnstromkreislaufes bedingt, der durch die besondere Autoregulation zu einer Konstanz der Blutvolumina beitrågt und keine Bedarfsvolumina entstehen, wie sie durch die Muskelarbeit notwendig werden. Eine Ausnahme bilden Stenosen oder Verschlçsse der A. subclavia, welche durch eine Claudicatio brachialis symptomatisch werden kænnen. Symptomatisch wird die supraaortale AVK durch ischåmische Insulte, welche çberwiegend embolischer Pathogenese sind und nur zu einem kleinen Teil håmodynamisch erklårt werden kænnen. Die arterioarterielle Embolie ist der håufigste Grund fçr fokale zerebrale Durchblutungsstærungen bei arteriellen Gefåûlåsionen. Dies hat im Gegensatz zu der pAVK therapeutische Implikationen, da die Beseitigung der Emboliequelle oder die pharmakologische Suppression der Thrombosebildung an den thrombogenen Oberflåchen der Arterien Behandlungsprinzip ist und nicht so sehr die Verbesserung des Blutflusses. Eine kritische, von Blutdruckschwankungen abhångige Hirnperfusion liegt selten bei Verschlçssen der A. carotis und gleichzeitig insuffizient ausgebildeten Kollateralkreislåufen vor bzw. bei Verschluss der A. basilaris. In etwa 10±20% der akuten Insulte findet man Makroangiopathien der hirnversorgenden Arterien, weshalb das Wissen çber den Gefåûstatus des Schlaganfallpatienten zur Wahrung von Therapieoptionen notwendig ist. Hier werden nur die klinisch verbreiteten Fålle besprochen. Didaktisch erscheint es sinnvoll prinzipiell 2 Gefåûregionen zu unterscheiden: extrakranielle und intrakranielle supraaortale Gefåûprozesse: Extrakraniell sind klinisch relevante Stenosen oder Verschlçsse der A. subclavia, des Truncus brachiocephalicus, des Carotissystems und des Vertebralissystems zu unterscheiden. Intrakraniell sind Prozesse der A. carotis interna, der A. basilaris und die Abgånge des Circulus arteriosus Willisi mit A. cerebri media, A. cerebri anterior, A. cerebri posterior bedeutsam (Abb. 10.1 und 10.2).

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Abb. 10.1. Schematische Darstellung der Prådilektionsstellen der Stenosen an extraund intrakraniellen supraaortalen Gefåûen (modifiziert nach [4])

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Abb. 10.2. Schematische Darstellung der Prådilektionsstellen von Verschlçssen der supraaortalen Gefåûe (modifiziert nach [4])

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10.2 Subclaviaprozesse Die A. subclavia versorgt çber die A. vertebralis den hinteren Hirnstromkreislauf und çber die A. brachialis die obere Extremitåt und Schulterregion. z Klinisches Leitsymptom ist die Claudicatio brachialis mit Schmerzen im Arm-Schulterbereich bei muskulåren Anstrengungen des betreffenden Armes oder bei Kålteexposition. Håmodynamisch relevant ist die Stenose erst wenn eine systolische Blutdruckdifferenz von mehr als 20 mmHg (RR) oder gar Pulslosigkeit besteht. Selten kommt es zu arterioarteriellen Embolien in die Finger der Hand mit Ischåmieschmerzen und lokalen Zyanosen, welche nicht mit einem Raynaud-Syndrom zu verwechseln sind. Durch Stealphånomene an der A. basilaris (Anzapfsyndrom, s. Abb. 10.3) sind selten Schwindelsymptome unter Armbelastung, Sehstærungen oder Doppelbilder bzw. Synkopen auslæsbar. z Prådilektionsstellen: proximale A. subclavia rechts  links meist vor Abgang der A. vertebralis z Pathogenese: Vorwiegend Arteriosklerose, bei jçngeren Frauen auch Entzçndungen bei Arteriitis, selten Trauma und Dissektionen z Klinische Untersuchungsbefunde: Palpation des Pulses (A. radialis, A. brachialis), Messung der Blutdruckdifferenz (rechter vs. linker Arm). Ischåmietest: Auslæsung einer Armischåmie durch Stauung mittels Blutdruckmanschette im Oberarm und Unterarmmuskelaktivitåt (z. B. Kontraktion eines Druckaufnehmers) çber 2±5 Minuten oder bis Schmerzangabe, dann Úffnen der Stauung und Beobachtung eines Nystagmus unter einer Frenzelbrille bei Basilaris-Steal-Syndrom. z Apparatediagnostik: Goldstandard: Dopplersonographie der proximalen und distalen A. subclavia mit Nachweis von Stenosezeichen, Pendelfluss in der A. vertebralis oder vertebrovertebralem Ûberlauf. Gleiche Untersuchung mit Kompressionsphånomen, Messung der A. basilaris mittels TCD und Flussumkehr nach Ischåmietest. Gut geeignete Methoden: Meist ist eine Angiographie (DSA) erforderlich. Eine CT-Angiographie ist mit 3-D-Rekonstruktion åhnlich sensitiv. Geeignete Methoden: Die MR-Angiographie çberschåtzt håufig den Stenosegrad, ist aber zum Screening brauchbar. z Therapieoptionen: z Bei Verschluss der A. subclavia: Operative Versorgung mit Transposition der A. subclavia in die ipsilaterale A. carotis communis. Der Eingriff gilt

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Abb. 10.3. Schematische Darstellung eines Subclavia-Steal-Phånomes mit vertebrovertebralem Ûberlauf. Erst bei Flussumkehr in der A. basilaris (Pfeil) liegt ein Basilaris-Steal-Phånomen vor (modifiziert nach Ries in [3])

als komplikationsarm. Wenn der Truncus brachialis durch eine Gefåûprothese ersetzt werden muss, ist ein thorakaler Eingriff mit den erhæhten Komplikationsraten notwendig. z Bei Stenose: Operative Transposition der A. subclavia, perkutane Angioplastie mit Ballondilatation und Stentapplikation. Ein Protektionssystem ist meist nicht erforderlich, da die Flussumkehr in der A. vertebralis

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nicht unmittelbar nach håmodynamischer Rekonstruktion erfolgt, sondern mit einer ausreichenden Latenzzeit. z Sekundårprophylaxe: wie bei Arteriosklerose (Thrombozytenaggregationshemmer); Antikoagulation (z. B. Markumar) ist nicht indiziert.

10.3 Carotisprozesse Die A. carotis setzt sich anatomisch aus der A. carotis communis (ACC), der A. carotis interna (ACI) und A. carotis externa (ACE) zusammen. Sie versorgt çber die ACI die vordere Hirnhemisphåre und çber die A. ophthalmica auch die A. retinalis, bei Direktabgang der A. posterior aus der A. carotis interna (in 10%) auch den okzipitalen Anteil der Hemisphåre. Die ACE wird bei Verschluss der ipsilateralen ACI proximal als Kollaterale (so genannte Ophthalmica-Kollaterale) relevant. Ansonsten versorgt sie die Halsorgane und das extrakranielle Kopf-/Gesichtsgewebe. z Klinik: Ein akuter Verschluss von ACC oder ACI ist in Folge der emboligenen Prozesse in die intrakraniellen abhångigen Arterien des Circulus Willisi symptomatisch. Der Patient bietet die klassische Hemisphårensymptomatik mit Halbseitensymptomen (Paresen, sensiblen Ausfållen, Neglect) oder Aphasien. Es kænnen auch Sehstærungen mit Hemianopsien auftreten, wenn die A. posterior direkt aus der A. carotis entspringt (sog. Posteriordirektabgang). Eine Embolisation in die A. ophthalmica, A. centralis retinae fçhrt zu einer Amaurosis fugax oder zu einer permanenten retinalen Ischåmie (AION, PION). ACE: in der Regel klinisch asymptomatisch, pulssynchroner Tinnitus bei Kollteralflçssen z Prådilektionsstellen: Bifurkationsprozesse der proximalen ACI, Siphonstenosen, ACC proximal und distal. z Pathogenese: çberwiegend Arteriosklerose, Dissektionen, selten Entzçndungen, auch kardioembolische bzw. paradoxe (offenes Foramen ovale) emboligene Verschlçsse. z Apparatediagnostik: z Goldstandard: Die Doppler/Duplexsonographie erlaubt eine gute Stenosequantifizierung und eine Abbildung der Wandverhåltnisse (InitimaMedia-Dicke, atherosklerotische Plaques). Nachteil der Sonographie ist die inkomplette Beschallung des Gesamtverlaufes der ACI. So kænnen insbesondere Prozesse schådelbasisnah nicht eingesehen und damit çbersehen werden (z. B. Stenosen im Siphon der ACI).

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Abb. 10.4. DSA eines Patienten mit symptomatischer ACC-Stenose proximal und Subclaviastenose links. Beachte die fehlende Kontrastierung der A. vertebralis links. Patient symptomatisch durch einen PICA-Infarkt links, sodass hier eine symptomatische Subclaviastenose vorliegt

z Die selektive Panangiographie (DSA) ist weiterhin der Goldstandard fçr die Gesamtbeurteilung des Gefåûsystems. Sie wird standardmåûig çber einen arteriellen Zugang der A. femoralis durchgefçhrt. Nachteil sind Insultgefåhrdung und Nachblutungen an der Punktionsstelle (Abb. 10.4). z Gut geeignete Methoden: Die MR-Angio ist ein modernes Verfahren, welches ohne Kontrastmittel unter Ausnutzung der paramagnetischen Eigenschaften des Blutes eine Gefåûdarstellung erzielt. Hæhergradige Stenosen der ACI werden meist çberschåtzt, arteriosklerotische Låsionen sind meist unterschåtzt oder nicht abgebildet. Vorteile weist die MRTUntersuchung auf, wenn eine Dissektion vermutet und ein Wandhåmatom nachgewiesen wird, hier ist die MR-Angio ebenfalls Goldstandard. z Die CT-Angio (Rekonstruktion der Gefåûe nach Kontrastmittelgabe) erreicht bisweilen sehr gute Abbildungsqualitåten und kann insbesondere in Kombination mit dem Ultraschall eine DSA entbehrlich machen. Nachteil hier die erhæhte Strahlen- und Kontrastmittelbelastung. Eine spezielle Untersuchungsmæglichkeit bietet die Mikroemboliedetektion. Im TCD kænnen in den abhångigen Stromgebieten der A. carotis kleine, spontane Embolien nachgewiesen werden, welche eine Abschåtzung der Instabilitåt einer Carotisstenose erlauben.

z Therapieoptionen z Bei ACI-Stenosen: Die Therapie richtet sich nach dem Ausmaû des Prozesses. Håmodynamisch nicht relevante Stenosen der ACI (< 60%) sollten weiterhin konservativ mit Thrombozytenaggregationshemmern behandelt werden (z. B. ASS, Clopidogrel). Stenosen der ACI > 80 oder > 60% mit einer rezent (innerhalb der letzten 6 Monaten) abgelaufenen Symptomatik (Schlaganfall oder TIA) profitieren sekundårprophylaktisch von einer Intervention. Als Goldstandard derzeit studienmåûig gesichert ist nur die Thrombenarterektomie (Eversionsverfahren oder Versorgung mit Venenpatch). Als geeignete Methode wird zunehmend die perkutane

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Angioplastie mit primårer Stenteinlage unter Verwendung von Protektionssystemen in Studien untersucht. Die Empfehlungen sind derzeit noch offen. z Bei Verschluss der ACI und ungençgendem Kollateralkreislauf ist eine akute Thrombendarterektomie innerhalb 36 Stunden nach Symptombeginn zur vaskulåren Rekonstruktion der ACI diskutierbar. Bei chronischem

Abb. 10.5. Schematische Darstellung der Bypassoperation eines Carotisverschlusses (proximal bzw. distal) MCA = A. cerebri media; PICA = posteriore inferiore cerebellåre Arterie; ECA = externe carotis Arterie

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Abb. 10.6. Schematische Darstellung der Vertebralisanatomie (modifiziert aus [5])

ACI-Verschluss und ungençgenden Kollateralkreislåufen mit rezidivierenden TIA's oder Schlaganfållen ist ein Extra-Intrakranieller (EC-IC)-Bypass in ausgewåhlten Fållen erfolgreich (Abb. 10.5). z Dissektionen der A. carotis werden konservativ (Antikoagulation) behandelt, da die chirurgische Behandlung oft in der Anlage eines Interponates mçndet. Fçr die Stentapplikation liegen noch keine Daten vor. z Sekundårprophylaxe: Thrombozytenaggregationshemmer, ggf. aggressive Lipidsenker (Atorvastine), Einstellung des Diabtes mellitus, Gabe von Blutdrucksenkern, Obsolet ist eine Therapie mit Coumadinen (z. B. Markumar).

10.4 Vertrebralisprozesse z Anatomie: Die A. vertebralis entspringt aus der A. subclavia, verlåuft durch die Foramina intervertebralia (C6±C2), bildet im Atlasbogen eine Schlinge und konfluiert in Hæhe der Pons zur A. basilaris (Abb. 10.6). Die wichtigsten Øste sind die A. posterior cerebelli inferior und die A. spinalis

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anterior. Zahlreiche Varianten sind bekannt: seitendifferente Anlage, fehlende Versorgung der A. basilaris (sog. PICA-tragende A. vertebralis). Die Anlagevarianten kænnen in der Beurteilung von Hirnstammsymptomen und den Therapieoptionen bedeutsam sein. z Klinische Symptomatik: Schwindel, Hirnstammsymptome (Doppelbilder, Ûbelkeit, Erbrechen, Wallenberg-Syndrom, Hirnnervenausfålle), dysarthrische Sprachstærungen, Stand-Gangstærungen (Ataxien), Tinnitus, Hemianopsien, Bewusstseinsstærungen (bei Embolien in den Thalamus) z Prådilektionsstellen: Am Abgang der A. vertebralis, im Atlasbogen (Abb. 10.7) z Pathogenese: Arteriosklerose, Dissektionen, Ektasien z Apparatediagnostik: z Die Dopplersonographie ist meist nur bedingt geeignet aufgrund der unzureichenden Beschallungsbedingungen, sodass bei Verdachtsdiagnose eine weiterfçhrende Diagnostik zwingend erforderlich ist. z Gut geeignete Methoden: Die CT-Angiographie kann die Diagnose oft stellen. Geeignet ist auch die MR-Angiographie, welche jedoch oft Stenosegrade falsch einschåtzt. z Goldstandard: Die DSA ist weiterhin der Standard und hat den Vorteil, dass gleichzeitig eine intraarteriellen Lysetherapie kombiniert werden kann.

Abb. 10.7. Vertebralisabgangs- und -knickstenose links mit håmodynamischer Relevanz. Patient wurde symptomatisch bei Kopfdrehung. Die A. vertebralis rechts war hypoplastisch und trug nicht zur Versorgung der A. basilaris bei. Nach Transposition war der Patient beschwerdefrei

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z Therapieoptionen: z Lyse lokal und systemisch: bisher keine Studienprotokolle gesichert. Es werden die Protokolle der Mediabehandlung çbernommen (rtPA, Urokinase lokal). Meist ist eine Intubation auch zum Aspirationsschutz notwendig. z Die perkutane Angioplastie mit Stentapplikation wird derzeit in spezialisierten Zentren evaluiert z Konservativ: Antikoagulation (meist Markumar) eventuell sogar mit Kombitherapien (ASS, Clopidogrel)

10.5 Circulus arteriosus Willisi Vorderes und hinteres Strombahngebiet der hirnversorgenden Arterien stehen durch den Circulus arteriosus Willisi (Abb. 10.8) miteinander in Verbindung und kænnen so Missverhåltnisse der Blutversorgung çber einzelne Halsarterien ausgleichen. Dadurch ist eine oft ausreichende arterielle Hirnversorgung çber eine einzelne Halsarterie mæglich. Leider ist der Kreislauf nicht bei allen Menschen komplett ausgebildet und es finden sich alle denkbaren Varianten. Die Kenntnisse der tatsåchlichen Kreislaufstruktur sind fçr die Behandlung und Prognosestellung wichtig. z Klinik: Die Symptomatik ist durch die Abgangsarterien bestimmt: A. cerebri media, A. cerebri posterior, A. cerebri anterior, direkte Abgånge. z A. cerebri media (ACM): brachiofazial betonte kontralaterale Hemiparese, Hemihypåsthesie, neuropsychologische Ausfålle (Apraxie, Dyslexie, Neglect etc.), Aphasien, Blickwendestærungen, Bewusstseinsstærungen z A. cerebri posterior (ACP): kortikale Blindheit mit Hemianopsien, visuellen Halluzinationen, Psychosyndrome, Kopfschmerzen z A. cerebri anterior (ACA): beinbetonte kontralaterale Hemiparese, Antriebsstærungen bis zum Mutismus, transkortikale Aphasien z Prådilektionsstellen: ACM  ACP > ACA z Pathogenese: çberwiegend Thrombembolien, lokale Stenosen, Dissektionen, Entzçndungen z Apparatediagnostik: z Gut geeignete Methoden: Sonographisch kænnen die Hirnbasisarterien mittels transkranieller Dopplersonographie (TCD) und TCD -Duplexsonographie (TCCD) inzwischen sehr gut dargestellt werden. In 10% der Untersuchungen gerade ålterer Menschen stellt aber die Knochenkalotte eine unçberwindbare Ultraschallbariere dar. z Goldstandard: Die kontrastmittelfreie MR-Angio (Time-of-flight = TOF) ist inzwischen Standard fçr die Darstellung des Circulus willisi intrakra-

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niell, neben der ebenfalls gut geeigneten CT-Angiographie, welche aber Kontrastmittel benætigt und eine Strahlenbelastung aufweist. z Die DSA ist fçr Fragen der Vaskulitis mit Beurteilung der Gefåûåste weiterhin die geeignetste Methode.

Abb. 10.8. Circulus arteriosus Willisi (modifiziert aus [5]). ACA = A. cerebri anterior; ACoA = Anteriore Communicans Arterie; MCA = A. cerebri media; PCA = A. cerebri posterior; PCoA = posterior communicans Arterie

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z Therapieoptionen: z Akutphase: In der Akutphase (< 6 Stunden nach Symptombeginn) wird die systemische und intraarterielle Lyse angestrebt. Eine Operation oder eine akute perkutane Intervention wird derzeit nicht empfohlen. z Sekundårprophylaxe: wie bei Carotisprozessen; obsolet: Markumarbehandlung.

10.6 Arteria-basilaris-Prozesse z Anatomie: Anatomisch entspringt die A. basilaris aus dem Konfluenz der Aa. vertebrales und versorgt im Endabschnitt die Aa. posteriores bds. und den Thalamus. Im Hauptverlauf wird der Hirnstamm und das Mesenzephalon arteriell versorgt. z Symptome: sind oft stotternd und flçchtig bis hinzu akuten Bewusstseinsstærungen mit Koma. Die Prognose ist bei Bewusstseinsstærungen besonders schlecht (80% Letalitåt). Bei Verschluss der Basilarisspitze (Top-of-the Basilar) finden sich håufig keine Paresen der Extremitåten, jedoch ausgeprågte psychomotorische Unruhen, Vigilanz- und Gedåchtnisstærungen. Die Okulomotorik ist auffållig mit skew deviation und vertikalen Blickparesen. z Prådilektionsstellen: proximale Stenosen, Basilarisspitze (top of the Basilar) z Pathogenese: Arteriosklerose, thrombemboligen çber die A. vertebralis, A. subclavia, Aortenbogen oder -kardiogen z Apparatediagnostik: Gut geeignete Methoden: In der Dopplersonographie ist der Verlauf aufgrund des intraossåren Anteils nur punktuell darstellbar und hat damit nur eingeschrånkte Beurteilungsstårke. z Im Verdachtsfalle ist eine CT-Angio oder MR-Angio (Abb. 10.9) sinnvoll, wobei Dissektionen in der MRT-Querschnittsdarstellung mit Håmatomnachweis als beweisend gelten. z Die DSA ist weiterhin der Goldstandard. z Therapieoptionen: z Transposition der A. vertebralis auf die A. carotis communis, C1-Bypass (Interponat A. carotis communis auf V4-Segment der A. vertebralis) z Die Angioplastie (Ballondilatation, primåre Stentapplikation) ist derzeit aufgrund der hohen Komplikationsraten nicht empfehlenswert. Bei Dissektionen erfolgt eine Antikoagulation fçr mindestens 6 Monate.

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Abb. 10.9. Symptomatische Stenose der A. basilaris dargestellt in der MR-Angiographie (TOF)

z Sekundårprophylaxe: wie bei Arteriosklerose (siehe auch Carotisprozesse). Markumar ist obsolet.

Weiterfçhrende Literatur zu Kapitel 10 1. 2. 3. 4.

Diener H-C, Hacke W, Forsting M (2004) Der Schlaganfall. Thieme Verlag, Stuttgart Hamann G, Siebler M, von Scheidt G (2002) Schlaganfall. Ecomed-Verlag, Landsberg Hartmann ACA, Wassmann K (1987) Hirninfarkt. Urban und Schwarzenberg, Mçnchen Hass WK, Fields WS, North RR, Kircheff II, Chase NE, Bauer RB (1968) Joint study of extracranial arterial occlusion. II. Arteriography, techniques, sites, and complications. JAMA 203:961±968 5. Leonhard K, Tillmann B, Tændury G, Zilles K (1987) Anatomie des Menschen. Thieme Verlag, Stuttgart 6. Reutern von G-M, von Bçdingen MJ (1993) Ultrasound diagnosis of cerebrovascular diseases. Thieme Verlag, Stuttgart

11 Angeborene Herzfehler

11.1 Einleitung H. Sievert, K. Billinger Angeborene Herzfehler treten bei etwa 1% der Neugeborenen (0,5±1% aller Lebendgeborenen) auf. Ursache kænnen genetische Faktoren und externe Noxen sein. Die empfindlichste Phase fçr die teratogene Schådigung des Herzens ist die 3.±8. Schwangerschaftswoche. Die Håufigkeit verschiedener Herzfehler bei Neugeborenen unterscheidet sich von der im Erwachsenenalter (Tabelle 11.1). Ursache ist unter anderem, dass bestimmte Herzfehler, wie z. B. der Vorhofseptumdefekt, erst im Erwachsenenalter klinisch manifest werden kænnen. Patienten mit schweren Vitien erreichen nicht das Erwachsenenalter. Andererseits verschlieûen sich kleinere Ventrikelseptumdefekte wåhrend der Wachstumsphase håufig spontan. Zu den bei Erwachsenen håufigen Fehlbildungen gehæren vor allem der Vorhofseptumdefekt (ASD), der Ventrikelseptumdefekt (VSD), die Aortenisthmusstenose, der persistierende Ductus arteriosus (Botalli), Pulmonalund Aortenklappenstenosen, die Fallot-Tetralogie, die Transposition der groûen Gefåûe und das Ebstein-Syndrom. Der vorliegende Beitrag konzentriert sich im Wesentlichen auf diese Vitien, weil diese håufig erst jenseits des Kindesalters diagnostiziert werden und deshalb jedem kardiologisch Interessierten gelåufig sein sollten. Unabhångig davon werden durch die Fortschritte der Therapie in den nåchsten Jahren mehr und mehr Kinder auch mit komplexen Vitien das Erwachsenenalter erreichen. Dabei handelt es sich um operierte oder interventionell behandelte Patienten, die einerseits wegen ihrer Grundkrankheit, andererseits wegen sekundårer Komplikationen, jedoch auch wegen anderer, davon unabhångiger Erkrankungen langfristig betreut werden mçssen. Dies sollte in spezialisierten Zentren geschehen. Grundlage der Diagnostik ist heute die Ultraschallkardiographie. Das ¹Stethoskop des 3. Jahrtausendsª hat die klassischen Verfahren der kærperlichen Untersuchung sehr wirksam ergånzt. Diese sind natçrlich nicht çberflçssig geworden, haben jedoch heute in der klinischen Praxis weniger Bedeutung als manch einer von uns wahrhaben mæchte. Auch die Herz-

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Tabelle 11.1. Håufigkeit verschiedener Vitien bei Neugeborenen und Erwachsenen. (Nach [1]) Herzfehler

Pråvalenz im Kindesalter (pro 1000)

Pråvalenz im Erwachsenenalter (pro 1000)

z z z z z z

3 0,6 0,9 0,6 0,3 5,4

0,3 0,5 0,6 0,5 0,3 2,2

Ventrikelseptumdefekt Ductus arteriosus persistens Vorhofseptumdefekt Pulmonalstenose Aortenstenose Gesamt

katheteruntersuchung ist im Zeitalter der Ultraschallkardiographie, der Magnetresonanztomographie und der Cardio-CT nur noch selten indiziert. Die Therapie der oben genannten Vitien war bis vor wenigen Jahren nahezu ausschlieûlich chirurgisch. Dies hat sich inzwischen vollkommen gewandelt. So kann heute die Mehrzahl der Patienten mittels kathetertechnischer Verfahren behandelt werden. Dies gilt fçr die meisten Septumdefekte, die Klappenstenosen, die Aortenisthmusstenose und den Ductus Botalli. Bei diesen Vitien ist ein chirurgischer Eingriff heute nur noch selten erforderlich.

11.2 Atriumseptumdefekt Y. Bayard, H. Sievert

11.2.1 Hintergrund Der Atriumseptumdefekt (ASD) oder Vorhofseptumdefekt ist der håufigste angeborene Herzfehler, der bei Erwachsenen diagnostiziert wird. 15% aller angeborenen Herzfehler sind ein ASD. Er kommt meist isoliert vor, wobei Frauen doppelt so håufig betroffen sind wie Månner [1]. Obwohl Atriumseptumdefekte gelegentlich vererbt werden, treten sie doch in der Regel nur sporadisch auf. Es handelt sich um eine pathologische Úffnung zwischen den beiden Herzvorhæfen. Im Gegensatz zum Ventrikelseptumdefekt (Abschn. 11.3) verursacht der Vorhofseptumdefekt håufig bis ins Erwachsenenalter keine Symptome. Deshalb, und weil der Auskultationsbefund sehr diskret sein kann, bleibt er oft lange unentdeckt [2±5].

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Tabelle 11.1. Håufigkeit verschiedener Vitien bei Neugeborenen und Erwachsenen. (Nach [1]) Herzfehler

Pråvalenz im Kindesalter (pro 1000)

Pråvalenz im Erwachsenenalter (pro 1000)

z z z z z z

3 0,6 0,9 0,6 0,3 5,4

0,3 0,5 0,6 0,5 0,3 2,2

Ventrikelseptumdefekt Ductus arteriosus persistens Vorhofseptumdefekt Pulmonalstenose Aortenstenose Gesamt

katheteruntersuchung ist im Zeitalter der Ultraschallkardiographie, der Magnetresonanztomographie und der Cardio-CT nur noch selten indiziert. Die Therapie der oben genannten Vitien war bis vor wenigen Jahren nahezu ausschlieûlich chirurgisch. Dies hat sich inzwischen vollkommen gewandelt. So kann heute die Mehrzahl der Patienten mittels kathetertechnischer Verfahren behandelt werden. Dies gilt fçr die meisten Septumdefekte, die Klappenstenosen, die Aortenisthmusstenose und den Ductus Botalli. Bei diesen Vitien ist ein chirurgischer Eingriff heute nur noch selten erforderlich.

11.2 Atriumseptumdefekt Y. Bayard, H. Sievert

11.2.1 Hintergrund Der Atriumseptumdefekt (ASD) oder Vorhofseptumdefekt ist der håufigste angeborene Herzfehler, der bei Erwachsenen diagnostiziert wird. 15% aller angeborenen Herzfehler sind ein ASD. Er kommt meist isoliert vor, wobei Frauen doppelt so håufig betroffen sind wie Månner [1]. Obwohl Atriumseptumdefekte gelegentlich vererbt werden, treten sie doch in der Regel nur sporadisch auf. Es handelt sich um eine pathologische Úffnung zwischen den beiden Herzvorhæfen. Im Gegensatz zum Ventrikelseptumdefekt (Abschn. 11.3) verursacht der Vorhofseptumdefekt håufig bis ins Erwachsenenalter keine Symptome. Deshalb, und weil der Auskultationsbefund sehr diskret sein kann, bleibt er oft lange unentdeckt [2±5].

11 Angeborene Herzfehler

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11.2.2 Pathologie und Pathophysiologie Je nach Lokalisation und Græûe werden drei verschiedene Typen von Atriumseptumdefekten unterschieden (Abb. 11.1). z 69% aller ASD sind vom so genannten Ostium-secundum-Typ. Diese Defekte sind im zentralen Anteil des atrialen Septums lokalisiert und betreffen das Septum ovale oder Teile davon. Es gibt einzelne und multiple Defekte, die der Vorhofscheidewand ein siebartiges Aussehen verleihen kænnen. Die gebråuchliche Bezeichnung Ostium-secundum-Typ ist irrefçhrend, weil sich diese Atriumseptumdefekte aus einer Entwicklungsstærung des Septum primum bilden [2, 5]. z Vorhofseptumdefekte vom Cava-Typ machen 29% der Defekte auf Vorhofebene aus. Im rechten Vorhof liegen sie entweder im oberen oder unteren Einstrombereich der Vena cava in den rechten Vorhof. Diese Defekte werden auch als Sinus-venosus-Typ bezeichnet [2±4]. Die seltenste Lokalisation fçr Vorhofseptumdefekte ist der Defekt vom Koronarsinustyp. Dabei mçndet der Koronarvenensinus nicht wie gewæhnlich in den rechten Vorhof, sondern steht mit beiden Vorhæfen in Verbindung [2±4]. z Beim persistierenden Foramen ovale (PFO) besteht ebenfalls eine Verbindung zwischen den beiden Vorhæfen. Diese ist jedoch nur schlitzfærmig und deshalb håmodynamisch nicht relevant. Es handelt sich um eine Úff-

Abb. 11.1. Lokalisation von Atriumseptumdefekten

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nung in der Vorhofscheidewand, die sich normalerweise unmittelbar nach der Geburt durch Verklebung der kulissenartigen Rånder verschlieût. Ist die Verklebung bzw. Verwachsung unvollståndig, kommt es zur Persistenz des Foramen ovale. Ein PFO liegt bei 20±25% der Bevælkerung vor [2±5]. Es kann zu einer so genannten paradoxen Embolie (Ûbertritt eines Embolus von der venæsen zur arteriellen Seite) fçhren. Bei einem groûen Atriumseptumdefekt kommt es durch einen Linksrechts-Shunt zu einer chronischen Volumenbelastung des rechten Herzens und des kleinen Kreislaufs. Der Klappenring der Trikuspidalklappe kann vergræûert sein, wodurch es zu einer Klappeninsuffizienz kommen kann. Die zentralen Lungenarterien sind ebenfalls dilatiert. Durch die anhaltende pulmonale Hypertonie kommt es zur Dilatation des gesamten Lungengefåûbettes und zur Verdickung seiner mittleren Wandschicht. Bei bis zu 10% der Patienten entwickelt sich eine irreversible Lungengefåûerkrankung (Eisenmenger-Syndrom, s. Abschn. 11.5) [6]. Abgesehen von sehr kleinen Defekten ist das Shuntvolumen eines Atriumseptumdefekts stårker durch die Dehnbarkeit der Ventrikel (und damit den diastolischen Druck in den Vorhæfen) bestimmt als durch seine Græûe.

11.2.3 Klinik Die meisten Patienten mit einem ASD sind in ihrer Kindheit asymptomatisch. Manchmal treten Gedeihstærungen und rezidivierende Infektionen des Respirationstrakts auf. Erwachsene klagen çber Dyspnoe und mangelnde Belastbarkeit. Ab 40 Jahren entwickeln sich håufig eine Herzinsuffizienz und im weiter fortgeschrittenen Alter Vorhofarrhythmien. Ein persistierendes Foramen ovale ist in aller Regel asymptomatisch. Nur wenn durch Zufall ein peripher entstandenes Blutgerinnsel durch das persistierende Foramen ovale çbertritt, kommt es zu einer arteriellen (¹paradoxenª) Embolie. Die håufigste klinische Manifestation ist eine zerebrale Ischåmie. In seltenen Fållen, und zwar meist bei Lungenerkrankungen oder Thoraxdeformitåten, kommt es durch das Foramen ovale zu einem Rechts-links-Shunt. Charakteristisch ist, dass dieser vor allem im Stehen auftritt (Platydyspnoea orthodoxia), weshalb die arterielle Såttigung im Stehen abfållt.

11.2.4 Diagnostik z Bei der Auskultation hært man einen gespaltenen zweiten Herzton. Er entsteht durch den spåteren Schluss der Pulmonalklappe im Vergleich zur Aortenklappe, weil ein græûeres Volumen aus dem rechten Ventrikel gepumpt werden muss. Ein leises holosystolisches spindelfærmiges Geråusch çber dem zweiten Interkostalraum links spiegelt den vermehrten Blutfluss çber die Pulmonalklappe wider. Ein frçh- bis mittdiastolisches Geråusch çber der Spitze des Sternums kann durch den vermehrten Blutfluss çber die Trikuspidalklappe entstehen.

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Abb. 11.2. Transæsophageale Echokardiographie: multple Atriumseptumdefekte (ASDs). LA = linkes Atrium, RA = rechtes Atrium, VCS = Vena cava superior, EK = Eustach'sche Klappe

z Das EKG zeigt meist einen Sinusrhythmus, ca. 3% der Patienten haben Vorhofflimmern. Ønderungen an der P-Welle weisen auf eine rechtsatriale Hypertrophie hin. Oft werden ein inkompletter oder kompletter Rechtsschenkelblock sowie Vorhofarrhythmien beobachtet. z Beim Ræntgen-Thorax fållt eine Auswælbung des Herzens nach rechts auf, die durch die rechtsatriale Hypertrophie verursacht wird. Die Pulmonalarterie und ihre Hauptåste sind verbreitert infolge der vermehrten Perfusion. z Mit der Ultraschallkardiographie (UKG) und insbesondere mit der transæsophagealen Echokardiographie (TEE, Abb. 11.2) lassen sich Græûe und Ausdehnung der Defekte exakt erfassen. Ein persistierendes Foramen ovale findet man håufig sogar nur in der TEE. Die Shuntgræûe, d. h. das Verhåltnis zwischen pulmonalem und systemischem Blutfluss, kann mit Hilfe der Dopplersonographie berechnet werden. z Auch mit der Magnetresonanztomographie (MRT) lassen sich Vorhofseptumdefekte gut darstellen und die Shuntgræûe bestimmen.

11.2.5 Therapie z Unabhångig von Symptomen gilt ein Verschluss des ASD als indiziert, sobald das Verhåltnis zwischen pulmonalem und systemischem Blutfluss 1,5 : 1 erreicht und/oder die rechten Herzhæhlen vergræûert sind. Meist wird der Verschluss im Vorschulalter durchgefçhrt.

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Ein persistierendes Foramen ovale hat nur Krankheitswert, wenn es zu einer paradoxen Embolie gefçhrt hat, es sollte dementsprechend nur dann verschlossen werden. Atriumseptumdefekte lassen sich chirurgisch relativ einfach verschlieûen. Dazu wird fçr gewæhnlich eine mediane Sternotomie vorgenommen und ein kardiopulmonaler Bypass angelegt. Dann kann der rechte Vorhof eræffnet werden. Der Verschluss kann bei Kindern und jungen Erwachsenen mittels einer Naht vorgenommen werden, bei ålteren Patienten wird oft ein Patch aus Kunststoff oder Perikard eingesetzt. Die perioperative Letalitåt betrågt bei Erwachsenen ca. 0,5 bis 1%. Hinzu kommen apoplektische Insulte bei ca. 1 bis 2%. Bei ålteren Patienten, insbesondere wenn bereits eine pulmonale Hypertonie vorliegt, sind Komplikationen wesentlich håufiger. z Der kathetertechnische Verschluss von Secundumdefekten und persistierenden Foramina ovalia hat die Chirurgie mittlerweile als Therapie der Wahl abgelæst [7]. Heute steht eine Vielzahl von Verschlussprothesen zur Verfçgung, die in einem ambulanten Eingriff schnell und einfach mit dem Herzkatheter eingebracht werden kænnen. Der Eingriff wird unter TEEKontrolle (transæsophageale Echokardiographie) durchgefçhrt. Falls erforderlich, wird der Patient leicht sediert, eine Vollnarkose ist in aller Regel nicht nætig. Ein Okkluder wird im zusammengefalteten Zustand durch eine Einfçhrschleuse in den linken Vorhof geschoben. Nacheinander werden die linksatriale Scheibe des Schirmchens im linken Vorhof, der zentrale Anteil im Defekt und schlieûlich die rechtssatriale Scheibe im rechten Vorhof aufgespannt (Abb. 11.3). Wenige Stunden nach dem Eingriff darf der Patient aufstehen und håufig noch am selben Tag nach Hause gehen. Dieser Eingriff hat eine Erfolgsrate von nahezu 100%. Das Verfahren ist geeignet fçr

Abb. 11.3. Transæsophageale Echokardiographie: Defekt verschlossen mit dem Amplatzer-SeptalOkkluder

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Septumdefekte bis zu einem Durchmesser von 3,6 cm. Natçrlich muss ein fçr die Verankerung des Okkluders ausreichender Septumrand bestehen. Bei ca. 80±90% aller Defekte vom Sekundumtyp ist dies der Fall.

11.3 Ventrikelseptumdefekt Y. Bayard, H. Sievert

11.3.1 Hintergrund Der Ventrikelseptumdefekt (VSD) ist eine pathologische Úffnung im Ventrikelseptum, die eine Verbindung zwischen den beiden Herzkammern herstellt. 1,5±3,5 von 1000 Kindern werden mit einem solchen Defekt geboren, bei Frçhgeburten liegt die Rate sogar bei 7 von 1000 Kindern. Der Ventrikelseptumdefekt ist damit der håufigste angeborene Herzfehler. Dennoch kommt er bei Erwachsenen nicht so håufig vor wie der Atriumseptumdefekt (ASD), denn zum einen verschlieûen sich kleine Ventrikelseptumdefekte wåhrend der Kindheit håufig spontan, und zum anderen fallen groûe Ventrikelseptumdefekte meistens schon bei Såuglingen auf.

11.3.2 Pathologie und Pathophysiologie Das Ventrikelseptum besteht aus vier Anteilen [1] (Abb. 11.4): dem Einstrombereich an der Trikuspidalklappe, dem Ausstrombereich an der Pulmonalklappe, dem kranial dazwischen gelegenen membranæsen Septum sowie dem trabekulåren Septum. In diesem Bereich, der im zentralen und apikalen Kammerbereich liegt, kommen die muskulåren Ventrikelseptumdefekte vor. 80% der Ventrikelseptumdefekte sind im membranæsen Anteil der Kammerscheidewand lokalisiert [2] (Abb. 11.5). Nach der Geburt nehmen der Lungengefåûwiderstand ab und der systemische Gefåûwiderstand zu. Groûe Ventrikelseptumdefekte verursachen einen erhæhten Blutfluss durch die Lungenstrombahn und damit einen erhæhten pulmonalen Druck. Auf Dauer nimmt der Lungengefåûwiderstand wieder zu und es kommt zu Wandverånderungen der Arterien und Arteriolen in der Lungenstrombahn, der so genannten Eisenmenger-Reaktion (s. Abschn. 11.5). z Bei kleinen Ventrikelseptumdefekten ist das Shuntvolumen begrenzt und der Druckunterschied zwischen den Ventrikeln ist hoch. Es besteht ein kleiner Links-rechts-Shunt wåhrend der Systole, ein Rechts-links-Shunt kommt in der Regel nicht vor. Pulmonaler Druck und Gefåûwiderstand bleiben normal und die Herzarbeit der Ventrikel ist nur wenig erhæht.

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Septumdefekte bis zu einem Durchmesser von 3,6 cm. Natçrlich muss ein fçr die Verankerung des Okkluders ausreichender Septumrand bestehen. Bei ca. 80±90% aller Defekte vom Sekundumtyp ist dies der Fall.

11.3 Ventrikelseptumdefekt Y. Bayard, H. Sievert

11.3.1 Hintergrund Der Ventrikelseptumdefekt (VSD) ist eine pathologische Úffnung im Ventrikelseptum, die eine Verbindung zwischen den beiden Herzkammern herstellt. 1,5±3,5 von 1000 Kindern werden mit einem solchen Defekt geboren, bei Frçhgeburten liegt die Rate sogar bei 7 von 1000 Kindern. Der Ventrikelseptumdefekt ist damit der håufigste angeborene Herzfehler. Dennoch kommt er bei Erwachsenen nicht so håufig vor wie der Atriumseptumdefekt (ASD), denn zum einen verschlieûen sich kleine Ventrikelseptumdefekte wåhrend der Kindheit håufig spontan, und zum anderen fallen groûe Ventrikelseptumdefekte meistens schon bei Såuglingen auf.

11.3.2 Pathologie und Pathophysiologie Das Ventrikelseptum besteht aus vier Anteilen [1] (Abb. 11.4): dem Einstrombereich an der Trikuspidalklappe, dem Ausstrombereich an der Pulmonalklappe, dem kranial dazwischen gelegenen membranæsen Septum sowie dem trabekulåren Septum. In diesem Bereich, der im zentralen und apikalen Kammerbereich liegt, kommen die muskulåren Ventrikelseptumdefekte vor. 80% der Ventrikelseptumdefekte sind im membranæsen Anteil der Kammerscheidewand lokalisiert [2] (Abb. 11.5). Nach der Geburt nehmen der Lungengefåûwiderstand ab und der systemische Gefåûwiderstand zu. Groûe Ventrikelseptumdefekte verursachen einen erhæhten Blutfluss durch die Lungenstrombahn und damit einen erhæhten pulmonalen Druck. Auf Dauer nimmt der Lungengefåûwiderstand wieder zu und es kommt zu Wandverånderungen der Arterien und Arteriolen in der Lungenstrombahn, der so genannten Eisenmenger-Reaktion (s. Abschn. 11.5). z Bei kleinen Ventrikelseptumdefekten ist das Shuntvolumen begrenzt und der Druckunterschied zwischen den Ventrikeln ist hoch. Es besteht ein kleiner Links-rechts-Shunt wåhrend der Systole, ein Rechts-links-Shunt kommt in der Regel nicht vor. Pulmonaler Druck und Gefåûwiderstand bleiben normal und die Herzarbeit der Ventrikel ist nur wenig erhæht.

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Abb. 11.4. Klassifizierung von Ventrikelseptumdefekten (VSD), vom rechten Ventrikel aus gesehen

z Mittelgroûe Ventrikelseptumdefekte haben normalerweise ein groûes Shuntvolumen, aber der pulmonale Druck ist nicht erhæht. Wåhrend der systolischen Kontraktion der Ventrikel beobachtet man einen Links-rechtsShunt. In der Diastole kann es dagegen zu einem Rechts-links-Shunt kommen. z Es gibt auch erworbene Ventrikelseptumdefekte, zum Beispiel nach einem Myokardinfarkt. Durch die Gewebszerstærung im Infarktbereich kann es hierbei in 1±2% aller Fålle zu einer spontanen Ventrikelruptur kommen, die immer im muskulåren Anteil des Ventrikelseptums lokalisiert ist. Dabei steigt der pulmonale Druck abrupt an und ohne Therapie kommt es zum Herzversagen binnen Stunden oder Tagen.

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Abb. 11.5. MRT, lange Herzachse

11.3.3 Klinik z Groûe Ventrikelseptumdefekte fallen sofort nach der Geburt auf. Weil durch den Defekt mehr Blut die Lungen durchstræmt, als in den Kærperkreislauf gelangt, sind die Kinder peripher zyanotisch. Durch vermehrte Atemarbeit unter Einbeziehung der Atemhilfsmuskeln versuchen sie das Defizit zu vermindern. Die Kinder schwitzen aufgrund des erhæhten Sympathikustonus leicht und ermçden schnell. z Mittlere und kleine Ventrikelseptumdefekte werden oft erst im Erwachsenenalter bemerkt. Die Patienten beschreiben eine geringe Belastbarkeit. Die Kombination aus Zyanose, Polyglobulie, Trommelschlegelfingern und Uhrglasnågeln wird als Eisenmenger-Komplex bezeichnet. Zu diesem Zeitpunkt kann es bereits zu irreversiblen Schådigungen des Lungengefåûbettes gekommen sein.

11.3.4 Diagnostik z Bei der Auskultation eines kleinen Ventrikelseptumdefekts finden sich ein gespaltener zweiter Herzton im zweiten Interkostalraum links sowie ein frçhsystolisches, hochfrequentes Pressstrahlgeråusch çber dem dritten bis vierten Interkostalraum links parasternal.

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Bei einem mittleren bis groûen Ventrikelseptumdefekt und pulmonaler Hypertonie ist der pulmonale Anteil des zweiten Herztons laut. Oft wird dieser aber durch das Stræmungsgeråusch çber dem dritten bis vierten Interkostalraum links parasternal çberdeckt. Es besteht eine relative Mitralstenose, die sich als Frçhsystolikum çber der Herzspitze bemerkbar macht. Besteht bereits ein Eisenmenger-VSD mit Shuntumkehr, kann das typische, systolische Geråusch vællig fehlen. Stattdessen finden sich Zeichen der Trikuspidalklappeninsuffizienz (rauhes, holosystolisches Geråusch çber der Spitze des Sternums, das nach rechts ausstrahlt) und der Pulmonalinsuffizienz (Graham-Steel-Geråusch, frçhdiastolisches Decrescendo-Geråusch çber dem dritten Interkostalraum links). z Kleine VSD verursachen keine EKG-Verånderungen. Bei mittleren und groûen VSDs låsst sich im EKG der Grad der linken bzw. beidseitigen Kammerhypertrophie ablesen. Es besteht ein Steil- bis Linkstyp. Beim VSD mit Shuntausgleich dagegen ergibt das EKG einen Steil- bis Rechtstyp und zeigt die rechtsventrikulåre Hypertrophie. z Der Ræntgen-Thorax zeigt das Maû der ventrikulåren und linksatrialen Hypertrophie und ermæglicht eine Einschåtzung des pulmonalen Blutflusses. Man erkennt eine vermehrte zentrale und periphere Lungengefåûzeichnung und einen prominenten Truncus pulmonalis. z Die Position und die Græûe von Ventrikelseptumdefekten lassen sich mit Hilfe der Ultraschallkardiographie feststellen. Noch besser geeignet bei Jugendlichen und Erwachsenen ist die transæsophageale Echokardiographie. z Die Dopplersonographie erlaubt die Berechnung des Druckgradienten zwischen den beiden Ventrikeln und den Grad der pulmonalen Hypertonie. z Die Computertomographie schlieûlich liefert pråzise Informationen çber den VSD und seine Beziehung zu anderen kardialen Strukturen. z Darçber hinaus ermæglicht die Magnetresonanztomographie (Abb. 11.5) quantitative Aussagen çber die Herzfunktion und die Shuntgræûe.

11.3.5 Therapie Kleine und mittelgradige Ventrikelseptumdefekte bedçrfen oft keiner Therapie. Bei Kindern verschlieûen sich Defekte bis zu einer Græûe von 5 mm in 40% aller Fålle spontan. Solche Patienten haben keine Herzinsuffizienz und bedçrfen auûer einer Endokarditisprophylaxe bei Exposition keiner medikamentæsen Therapie. Bei mittelgradigen, asymptomatischen Ventrikelseptumdefekten sind regelmåûige Kontrolluntersuchungen als Therapie ausreichend, wenn der De-

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fekt nicht mit einem diastolischen Herzgeråusch, EKG-Verånderungen oder einem auffålligen Ræntgenbefund verbunden ist. Ansonsten ist der kathetertechnische oder chirurgische Verschluss des Defekts indiziert. Groûe Ventrikelseptumdefekte mçssen verschlossen werden. Bis betroffene Kinder alt genug fçr einen chirurgischen- oder Katheterverschluss sind, sollten sie mit Diuretika behandelt werden, um das zirkulierende Volumen zu verringern und einem Lungenædem vorzubeugen. z Der chirurgische Ansatz setzt die Eræffnung des Brustkorbs mit medianer Sternotomie und kardiopulmonalen Bypass voraus. Wenn der Zugriff nicht çber den rechten Vorhof und durch die Trikuspidalklappe erfolgen kann, muss der rechte Ventrikel eræffnet werden. Nach Retraktion der Chordae tendinae wird der VSD mit einem Patch verschlossen. Die Mortalitåt bei diesem Verfahren ist relativ hoch und håufig wird ein Restshunt beobachtet. Weitere Komplikationen eines chirurgischen Verschlusses sind Blutungen, Endokarditis (3,1%), kompletter Herzblock (14%), Rechtsschenkelblock (69%), neurologische Probleme nach dem kardiopulmonalen Bypass und natçrlich die Unannehmlichkeiten fçr den Patienten, die eine groûe Operation mit sich bringt [3]. 28% aller Patienten, deren Defekt nicht vor dem zweiten Lebensjahr verschlossen wurde, entwickeln eine Lungengefåûerkrankung. Die Mortalitåt betrågt ca. 20%. Auf lange Sicht entwickeln 90% aller Patienten nach einem chirurgischen Verschluss des Ventrikelseptumdefekts eine zumindest leichte Herzinsuffizienz. Morbiditåt und Mortalitåt nehmen umso stårker zu, je spåter der Eingriff erfolgt. z War bis vor kurzem der operative Verschluss von Ventrikelseptumdefekten die einzige Behandlungsmæglichkeit, ist mittlerweile der Verschluss dieser Defekte mittels Herzkatheter so sicher und komplikationsarm geworden, dass dieser Methode mæglichst der Vorzug gegeben werden sollte [4]. Ein Katheter wird in die Femoralarterie eingefçhrt und çber den linken Ventrikel durch den Ventrikelseptumdefekt geschoben. Ein zweiter Katheter wird durch die Femoralvene eingefçhrt und der erste Katheter wird mit einer Schlinge ¹gefangenª. Die so entstandene arteriovenæse Verbindung ermæglicht es, transvenæs eine lange Einfçhrschleuse durch den Defekt zu schieben, durch die dann der Okkluder eingefçhrt werden kann. Nach sechs Stunden darf der Patient in der Regel aufstehen und spåtestens am nåchsten Tag nach Hause gehen.

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K. Billinger, H. Sievert

11.4 Persistierender Ductus arteriosus K. Billinger, H. Sievert

11.4.1 Hintergrund Der persistierende Ductus arteriosus (PDA) (Botalli) macht etwa 10% aller angeborenen Herzfehler aus. Es handelt sich um eine Gefåûverbindung zwischen der Aorta und der Pulmonalarterie. Aortal ist er in Hæhe des Ûbergangs vom Aortenbogen zur Aorta descendens und pulmonal an der Bifurkation der Arteria pulmonalis zu finden. Er bildet in der Fetalzeit eine Kurzschlussverbindung fçr das in der Plazenta bereits oxygenierte Blut. Durch den Ductus wird das Blut statt in die noch nicht entfaltete Lunge direkt in die Aorta geleitet.

11.4.2 Pathologie und Pathophysiologie Postpartal fållt der Widerstand im Pulmonalisstromgebiet ab. Dadurch flieût das Blut von der Aorta in die Pulmonalarterie. Es kommt zu einem Linksrechts-Shunt. Normalerweise verschlieût sich der Ductus in den ersten Lebensstunden und -tagen zunåchst funktionell durch aktive Kontraktion, spåter durch Obliteration. Bei unreifen Frçhgeborenen tritt der Verschluss oft verzægert ein.

11.4.3 Klinik z Die klinischen Symptome richten sich nach der Græûe des Ductus. Bei groûem Links-rechts-Shunt wird das linke Herz volumenbelastet, bei sehr groûem Shunt bis zur Linksherzinsuffizienz. Meistens handelt es sich jedoch um kleinere Shuntvolumina, die zunåchst symptomlos bleiben. Durch den erhæhten pulmonalen Blutfluss kann es aber zu einer pulmonalen Widerstandserhæhung und pulmonalen Hypertonie fçhren, bei groûen, nicht restriktiven Ductus bis hin zur Eisenmenger-Reaktion. Wohl infolge der hohen Stræmungsgeschwindigkeit im Ductus mit entsprechenden Scherkråften am Endothel ist das Endokarditis- beziehungsweise Endarteriitisrisiko bei einem persistierenden Ductus arteriosus erhæht.

11.4.4 Diagnostik z Da der Blutdruck in der Aorta physiologischerweise stets çber dem der Pulmonalarterie liegt, ist bei der Auskultation ein systolisch-diastolisches Geråusch links parasternal (erster bis dritter ICR) hærbar. Es wird auch als

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Abb. 11.6. Transthorakale Echokardiographie: kurze Herzachse. Deutlich zu erkennen ist in der Pulmonalarterie der Jet aus dem Ductus in Richtung Transducer. Ao asc = Aorta ascendens, PA = Pulmonalarterie

¹Maschinengeråuschª beschrieben. Allerdings kann das Geråusch bei kleinerem Ductus auch nur systolisch zu hæren sein oder sogar ganz fehlen. Bei groûem Shunt kann ein diastolisches Geråusch çber der Herzspitze Ausdruck des erhæhten Blutflusses durch die Mitralklappe sein. Bei groûem Shunt ist ein Schwirren çber dem Pråcordium palpabel. Infolge Abfalls des diastolischen Aortendruckes ist der Puls hebend mit groûer Blutdruckamplitude (pulsus celer et altus). z Die Ultraschallkardiographie (Abb. 11.6) fçhrt in der Regel zur Diagnose bzw. beståtigt diese. Mit Hilfe der Farbdopplerechokardiographie låsst sich der systolisch-diastolische Blutstrom von der Aorta in die Pulmonalarterie direkt darstellen. z Das Elektrokardiogramm ist bei kleinem PDA normal, bei græûerem PDA zeigt es Zeichen der Linksherzbelastung, bei Lungenstrombahnverånderungen auch eine Belastung des rechten Herzens. z Im Ræntgen-Thorax wird bei håmodynamisch relevantem PDA eine Linksherzvergræûerung und eine vermehrte Lungengefåûzeichnung erkennbar.

11.4.5 Therapie Die heutige Therapie besteht im katheterinterventionellen Verschluss des Ductus. Dazu stehen verschiedene Systeme zur Verfçgung. Die zurzeit gångigsten Systeme sind Coils (Metallspiralen) und Plugs (Abb. 11.7 a±c). Ein chirurgischer Verschluss wird nur noch im Neugeborenenalter oder dann durchgefçhrt, wenn auch aus anderen Grçnden eine Thorakotomie erforderlich ist.

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Y. Bayard, H. Sievert

Abb. 11.7. a Angiographie: PDA, seitliche Aufnahme; b seitliche Aufnahme nach PDA-Verschluss mit einem Coil; c seitliche Aufnahme nach PDA-Verschluss mit einem Amplatzer-PDA-Okkluder. AO desc.= Aorta descendens, PA = Pulmonalarterie, PDA = persistierender Ductus arteriosus. (Mit freundlicher Genehmigung von Neil Wilson, Oxford, UK)

Bei Erwachsenen hat sich derzeit der ¹Amplatzer-PDA-Okkluderª durchgesetzt. Er besteht aus einem Geflecht aus Nitinoldraht, gefçllt mit DacronStreifen. Er ist selbstexpandierend und kann durch eine dçnne (2±3 mm) venæse Schleuse eingefçhrt werden. Die Poren im Drahtgeflecht verschlieûen sich innerhalb weniger Minuten. Der Eingriff kann ambulant durchgefçhrt werden, Komplikationen sind extrem selten [1]. Wegen des geringen Risikos des Eingriffes und des Endokarditisrisikos im Spontanverlauf wird die Indikation zum Ductusverschluss auch bei kleinem Shunt groûzçgig gestellt. Auch Patienten mit pulmonaler Hypertonie profitieren von dem Eingriff ± vorausgesetzt, es ist noch nicht zu einer Eisenmenger-Reaktion mit Shuntumkehr gekommen.

11.5 Eisenmenger-Syndrom Y. Bayard, H. Sievert Wenn bei angeborenen Herzfehlern eine groûe Verbindung zwischen dem systemischen und dem pulmonalen Kreislauf besteht, kommt es zunåchst zum Links-rechts-Shunt. Beispiele fçr solche Vitien sind groûe Atriumseptumdefekte, Ventrikelseptumdefekte und der persistierende Ductus Arteriosus. Durch den erhæhten pulmonalen Druck entwickeln sich bei etwa 10% dieser Herzfehler Wandverånderungen der Arterien und Arteriolen in der Lungenstrombahn, die so genannte Eisenmenger-Reaktion [1, 2]. Der Lungengefåûwiderstand kann sich dabei so weit erhæhen, dass es zum Druckangleich oder sogar zum Rechts-links-Shunt kommt (Shuntumkehr). Die 10 Jahres-Ûberlebensrate des Eisenmenger-Syndroms bei Erwachsenen liegt bei 80%, nach 25 Jahren nur noch bei 40%. Therapeutisch ist eine Lungentransplantation erforderlich sowie der operative oder interventionelle Verschluss des Vitiums.

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Y. Bayard, H. Sievert

Abb. 11.7. a Angiographie: PDA, seitliche Aufnahme; b seitliche Aufnahme nach PDA-Verschluss mit einem Coil; c seitliche Aufnahme nach PDA-Verschluss mit einem Amplatzer-PDA-Okkluder. AO desc.= Aorta descendens, PA = Pulmonalarterie, PDA = persistierender Ductus arteriosus. (Mit freundlicher Genehmigung von Neil Wilson, Oxford, UK)

Bei Erwachsenen hat sich derzeit der ¹Amplatzer-PDA-Okkluderª durchgesetzt. Er besteht aus einem Geflecht aus Nitinoldraht, gefçllt mit DacronStreifen. Er ist selbstexpandierend und kann durch eine dçnne (2±3 mm) venæse Schleuse eingefçhrt werden. Die Poren im Drahtgeflecht verschlieûen sich innerhalb weniger Minuten. Der Eingriff kann ambulant durchgefçhrt werden, Komplikationen sind extrem selten [1]. Wegen des geringen Risikos des Eingriffes und des Endokarditisrisikos im Spontanverlauf wird die Indikation zum Ductusverschluss auch bei kleinem Shunt groûzçgig gestellt. Auch Patienten mit pulmonaler Hypertonie profitieren von dem Eingriff ± vorausgesetzt, es ist noch nicht zu einer Eisenmenger-Reaktion mit Shuntumkehr gekommen.

11.5 Eisenmenger-Syndrom Y. Bayard, H. Sievert Wenn bei angeborenen Herzfehlern eine groûe Verbindung zwischen dem systemischen und dem pulmonalen Kreislauf besteht, kommt es zunåchst zum Links-rechts-Shunt. Beispiele fçr solche Vitien sind groûe Atriumseptumdefekte, Ventrikelseptumdefekte und der persistierende Ductus Arteriosus. Durch den erhæhten pulmonalen Druck entwickeln sich bei etwa 10% dieser Herzfehler Wandverånderungen der Arterien und Arteriolen in der Lungenstrombahn, die so genannte Eisenmenger-Reaktion [1, 2]. Der Lungengefåûwiderstand kann sich dabei so weit erhæhen, dass es zum Druckangleich oder sogar zum Rechts-links-Shunt kommt (Shuntumkehr). Die 10 Jahres-Ûberlebensrate des Eisenmenger-Syndroms bei Erwachsenen liegt bei 80%, nach 25 Jahren nur noch bei 40%. Therapeutisch ist eine Lungentransplantation erforderlich sowie der operative oder interventionelle Verschluss des Vitiums.

11 Angeborene Herzfehler

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11.6 Aortenisthmusstenose D. Schwemer, H. Sievert

11.6.1 Hintergrund Die Aortenisthmusstenose (Coarctatio Aortae) ist eine angeborene Verengung der Aorta in dem Segment zwischen dem Ductus Botalli bzw. der Insertion des Ligamentum arteriosum und dem Abgang der linken Arteria subclavia. Der Anteil der Aortenisthmusstenose an den angeborenen Herzfehlern betrågt 5±9%. Die Aortenisthmusstenose wird nach verschiedenen Kriterien eingeteilt. Bezçglich des klinischen Manifestationsalters wird nach Bonnet der adulte von einem infantilen Typ unterschieden [1]. Entsprechend der Lage werden eine prå- bzw. postduktale Aortenisthmusstenose unterschieden. In der Mehrzahl der Fålle geht der infantile Typ mit der pråduktalen Lage und einem persistierenden Ductus arteriosus einher. Dementsprechend ist die adulte Aortenisthmusstenose zumeist postduktal gelegen. Deshalb ist heute die synonyme Benutzung der Begriffe gebråuchlich. Nach dem gleichzeitigen Auftreten von weiteren Herzfehlern wird die Aortenisthmusstenose auûerdem in die isolierte und die kombinierte Form eingeteilt. Die kombinierte Aortenisthmusstenose ist in der Regel vom infantilen bzw. pråduktalen Typ. Patienten mit infantiler Koarktation sterben unbehandelt håufig wåhrend des ersten Lebensjahres. Patienten, welche die Kindheit çberleben, haben eine durchschnittliche Lebenserwartung von 30±35 Jahren [2]. Die Aortenisthmusstenose vom Erwachsenentyp tritt selten auf. Sie ist weniger mit schweren Herzfehlern assoziiert als dies bei der infantilen Form der Fall ist. Vielmehr geht sie håufig mit einer bikuspiden Aortenklappe und Gefåûmissbildungen, z. B. zerebralen Aneurysmata einher.

11.6.2 Pathologie und Pathophysiologie Bei Patienten mit einer Aortenisthmusstenose kommt es zu einem erhæhten Blutdruck proximal der Einengung, also einer arteriellen Hypertonie der oberen Kærperhålfte. In der unteren Extremitåt ist der Blutdruck vermindert. Einen Kompensationsmechanismus stellt die Ausbildung eines Kollateralkreislaufes dar. Insbesondere erweitern sich die A. thoracica interna (A. mammaria) und die Interkostalarterien, welche zu den im Ræntgenbild sichtbaren Rippenusuren fçhren kænnen. Auf diesem Weg wird auch bei nahezu vollståndigem Verschluss des Aortenisthmus die untere Kærperhålfte noch versorgt. Analog zu der essentiellen Hypertonie fçhrt auch bei der Aortenisthmusstenose der erhæhte Blutdruck zu einer erhæhten Belastung des linken

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Herzens und zu beschleunigter Arteriosklerose. Viele Patienten entwickeln eine Herzinsuffizienz. Das Risiko fçr einen Myokardinfarkt oder Schlaganfall ist erhæht. Auûerdem kænnen zerebrale Blutungen auftreten.

11.6.3 Klinik Auf der einen Seite leiden die Patienten unter den Symptomen des arteriellen Hypertonus. Dieser kann zu Kopfschmerzen, Epistaxis, Brustschmerzen, Dyspnoe und Synkopen fçhren. Die Minderdurchblutung der unteren Extremitåt verursacht håufig ein Schwåchegefçhl der Beine. In einigen Fållen kommt es zu einer Claudicatio intermittens.

11.6.4 Diagnostik z Bei der klinischen Untersuchung fallen eine Blutdruckdifferenz zwischen der oberen und unteren Kærperhålfte sowie abgeschwåchte oder nicht palpable Fuûpulse auf. Die Auskultation ergibt charakteristischer Weise ein Systolikum mit p.m. çber dem 3.±4. Interkostalraum und zwischen den Schulterblåttern. z Im EKG sind håufig Zeichen der Linksherzhypertrophie zu erkennen. Diese ist auch echokardiographisch nachweisbar. z Die Ræntgençbersicht des Thorax kann Rippenusuren und einen vergræûerten Herz-Thorax-Quotienten zeigen. z Um die Stenose anhand von bildgebenden Verfahren direkt darstellen und lokalisieren zu kænnen, wird entweder ein Computer- oder Magnetresonanztomogramm durchgefçhrt.

11.6.5 Therapie z Operatives Vorgehen. Ziel der Therapie ist die Beseitigung der Stenose und die Normalisierung des Blutdrucks. Dies kann auf operativem Wege erreicht werden. Bei kurzstreckigen Stenosen wird çblicherweise die Resektion der Engstelle mit anschlieûender End-zu-End-Anastomose durchgefçhrt. Fçr die långerstreckigen Stenosen werden verschiedene Techniken wie z. B. die Patcherweiterung bzw. die Subclavian-Flap-Aortoplasty verwendet. Mæglich ist auch das Einnåhen einer Dacron-Gefåûprothese zur Ûberbrçckung bei langen Verengungen. Der Zeitpunkt der Operation ist mæglichst frçh zu wåhlen, da das Risiko der persistierenden Hypertonie mit dem Alter steigt.

11 Angeborene Herzfehler

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Abb. 11.8. a Aortenisthmusstenose (Pfeil) vor Ballondilatation; b Angiographie nach Dilatation

z Katheterintervention. Eine weniger invasive Form der Therapie ist die Ballondilatation (Abb. 11.8). In den meisten Fållen kann die Aortenisthmusstenose bei der diagnostischen Herzkatheteruntersuchung in gleicher Sitzung durch einen Ballonkatheter aufgedehnt werden. Seit einigen Jahren wird auch die Stentimplantation zur Therapie der Aortenisthmusstenose verwendet. Bei allen Verfahren besteht das Risiko der Restenose und der Ausbildung eines Aortenaneurysmas. Nach der Patchplastik kænnen in bis zu 19% der Patienten behandlungbedçrftige Aneurysmen entstehen, wåhrend fçr die çbrigen Operationstechniken ein Risiko von 5±16% besteht. Eine Restenosierung tritt in etwa 9% der Fålle auf. Das Risiko der Entstehung von Aneurysmen nach Ballondilatation wird mit bis zu 12% angegeben, wåhrend die Rate der Restenosierung zwischen 5±14% betrågt [3±6].

11.7 Fallot-Tetralogie F. Bçscheck, H. Sievert

11.7.1 Hintergrund und Pathologie Mit einer Håufigkeit von 3,6±10% aller angeborenen Herzfehler ist die Fallot-Tetralogie die håufigste zyanotische Herzerkrankung [1]. Sie ist eine Kombination aus Pulmonalstenose, Ventrikelseptumdefekt und einer çber dem Defekt reitenden Aorta [2] (Abb. 11.9). Die aus dieser Fehlbildung resultierende Druck- und Volumenbelastung, fçhrt zu einer, fçr die FallotTetralogie typischen, Rechtsherzhypertrophie.

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11 Angeborene Herzfehler

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Abb. 11.8. a Aortenisthmusstenose (Pfeil) vor Ballondilatation; b Angiographie nach Dilatation

z Katheterintervention. Eine weniger invasive Form der Therapie ist die Ballondilatation (Abb. 11.8). In den meisten Fållen kann die Aortenisthmusstenose bei der diagnostischen Herzkatheteruntersuchung in gleicher Sitzung durch einen Ballonkatheter aufgedehnt werden. Seit einigen Jahren wird auch die Stentimplantation zur Therapie der Aortenisthmusstenose verwendet. Bei allen Verfahren besteht das Risiko der Restenose und der Ausbildung eines Aortenaneurysmas. Nach der Patchplastik kænnen in bis zu 19% der Patienten behandlungbedçrftige Aneurysmen entstehen, wåhrend fçr die çbrigen Operationstechniken ein Risiko von 5±16% besteht. Eine Restenosierung tritt in etwa 9% der Fålle auf. Das Risiko der Entstehung von Aneurysmen nach Ballondilatation wird mit bis zu 12% angegeben, wåhrend die Rate der Restenosierung zwischen 5±14% betrågt [3±6].

11.7 Fallot-Tetralogie F. Bçscheck, H. Sievert

11.7.1 Hintergrund und Pathologie Mit einer Håufigkeit von 3,6±10% aller angeborenen Herzfehler ist die Fallot-Tetralogie die håufigste zyanotische Herzerkrankung [1]. Sie ist eine Kombination aus Pulmonalstenose, Ventrikelseptumdefekt und einer çber dem Defekt reitenden Aorta [2] (Abb. 11.9). Die aus dieser Fehlbildung resultierende Druck- und Volumenbelastung, fçhrt zu einer, fçr die FallotTetralogie typischen, Rechtsherzhypertrophie.

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Abb. 11.9. Schematische Darstellung einer Fallot-Tetralogie mit Pulmonalstenose, Ventrikelseptumdefekt sowie einer çber dem Defekt reitenden Aorta

Die infundibulåre Form der Pulmonalstenose ist die håufigste, seltener findet man kombiniert infundibulovalvulåre, nur in etwa 10% rein valvulåre Pulmonalstenosen. Eine vollståndige Pulmonalatresie ist selten [3]. Die Aorta ist nach rechts verlagert, etwa 25% der Patienten weisen einen Arcus aortae dexter auf. Bei der symptomgleichen Fallot-Pentalogie findet man zusåtzlich einen Vorhofseptumdefekt (ASD) bzw. ein offenes Foramen ovale (PFO).

11.7.2 Klinik und Diagnostik Bestimmt durch den Grad der Pulmonalstenose kommt es frçhzeitig zu einem Recht-links-Shunt mit zentraler Zyanose und Hypoxie, die sich bei Belastung verstårken. Die Kinder kænnen sich durch Einnehmen einer Hockstellung Erleichterung verschaffen. Dadurch steigt der Blutdruck in der Aorta und die Druckdifferenz zwischen verengter Lungenstrombahn und interventrikulårem Defekt nimmt ab. Dies hat zur Folge, dass vermehrt Blut aus dem rechten Ventrikel in die Lunge gelang und somit der Sauerstoffmangel gebessert wird. Håufig findet sich eine kompensatorische Polyglobulie mit Håmatokriterhæhung. Die dadurch erhæhte Blutviskositåt fçhrt zu einem erhæhten Thrombembolierisiko.

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Abb. 11.10. UKG-Aufnahme eines Kindes mit Fallot-Tetralogie. a pasternal mit groûem Ventrikelseptumdefekt ($); b subcostal mit stenosierter Pulmonalarterie ($). AO = Aorta, LA = linker Vorhof, LV = linker Ventrikel, PA = Pulmonalarterie, RV = rechter Ventrikel; mit freundlicher Genehmigung von Neil Wilson, Oxford, UK

z Neben der allgemeinen Entwicklungsstærung werden ab dem 2. Lebensjahr, aufgrund der Hypoxie, håufig Trommelschlegelfinger und Uhrglasnågel beobachtet. z Auskultatorisch findet sich ein Systolikum mit punctum maximum çber dem dritten Interkostalraum links parasternal infolge der Pulmonalstenose sowie ein lauter, nicht gespaltener, zweiter Herzton. z Der Ræntgen-Thorax zeigt ein querliegendes Herz mit runder, plumper, leicht angehobener Herzspitze (Holzschuhherz), sowie vermehrt strahlendurchlåssige Lungenfelder, als Zeichen der Minderperfusion. z Das EKG zeigt hohe, spitze P-Wellen (P pulmonale), einen Rechtstyp und Zeichen einer Rechtsherzhypertrophie. z Die Sicherung der Diagnose kann mittels UKG (Abb. 11.10), aber auch Angiographie erfolgen.

11.7.3 Therapie z Die postnatale Prostaglandingabe verhindert den Verschluss des Ductus arteriosus. Dies ist insbesondere bei einer ausgeprågten Pulmonalstenose von groûer Bedeutung. Durch Gabe von Propanolol kænnen hypoxische Krisen vermieden werden. Im akuten Anfall helfen die Hockstellung in Seitenlage sowie die Gabe von Morphin und Sauerstoff. Die Gefahr hypoxischer Anfålle, sowie die mit der Polyglobulie einhergehenden Komplikationen, geben die Indikation fçr eine frçhzeitige operative Therapie bei der die Pulmonalstenose beseitigt und der Ventrikelsep-

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S. Ostermayer, H. Sievert

Abb. 11.11. Angiographie nach Balock-Taussing-Shuntoperation (Pfeil) rechtsseitig

tumdefekt verschlossen wird. Eine primåre operative Totalkorrektur ist vor allem bei symptomatischen Fållen (hypoxische Anfålle, zentraler Zyanose, Shunt >60%) in jeder Alterstufe indiziert. Das angestrebte Korrekturalter liegt bei 4±6 Monaten. Die OP-Letalitåt betrågt etwa 5±10%. Ist eine Totalkorrektur aufgrund einer zu stark ausgeprågten rechtsventrikulåren Ausflussbahnobstruktion nicht sofort mæglich, kann durch eine palliative Anastomosenoperation die arterielle Oxygenierung verbessert werden. Die Blalock-Taussing-Shuntoperation stellt eine Verbindung zwischen der A. subclavia und der A. pulmonalis her (Abb. 11.11). Bei der Waterston-Operation wird die Aorta descendens mit der A. pulmonalis anastomosiert. Die Totalkorrektur erfolgt dann zu einem spåteren Zeitpunkt.

11.8 Transposition der groûen Arterien S. Ostermayer, H. Sievert

11.8.1 Hintergrund Die Transposition der groûen Arterien (TGA) ist mit 5% aller Herzfehlbildungen der zweithåufigste angeborene zyanotische Herzfehler nach der Fallot-Tetralogie. Man unterscheidet zwei Varianten dieser Fehlbildung: Die komplette und die angeboren-korrigierte Transposition. Letztere ist selten und kann mitunter lange Zeit ohne klinische Symptome bleiben, wåhrend die komplette TGA in einem Groûteil der Fålle bereits kurz nach

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Abb. 11.11. Angiographie nach Balock-Taussing-Shuntoperation (Pfeil) rechtsseitig

tumdefekt verschlossen wird. Eine primåre operative Totalkorrektur ist vor allem bei symptomatischen Fållen (hypoxische Anfålle, zentraler Zyanose, Shunt >60%) in jeder Alterstufe indiziert. Das angestrebte Korrekturalter liegt bei 4±6 Monaten. Die OP-Letalitåt betrågt etwa 5±10%. Ist eine Totalkorrektur aufgrund einer zu stark ausgeprågten rechtsventrikulåren Ausflussbahnobstruktion nicht sofort mæglich, kann durch eine palliative Anastomosenoperation die arterielle Oxygenierung verbessert werden. Die Blalock-Taussing-Shuntoperation stellt eine Verbindung zwischen der A. subclavia und der A. pulmonalis her (Abb. 11.11). Bei der Waterston-Operation wird die Aorta descendens mit der A. pulmonalis anastomosiert. Die Totalkorrektur erfolgt dann zu einem spåteren Zeitpunkt.

11.8 Transposition der groûen Arterien S. Ostermayer, H. Sievert

11.8.1 Hintergrund Die Transposition der groûen Arterien (TGA) ist mit 5% aller Herzfehlbildungen der zweithåufigste angeborene zyanotische Herzfehler nach der Fallot-Tetralogie. Man unterscheidet zwei Varianten dieser Fehlbildung: Die komplette und die angeboren-korrigierte Transposition. Letztere ist selten und kann mitunter lange Zeit ohne klinische Symptome bleiben, wåhrend die komplette TGA in einem Groûteil der Fålle bereits kurz nach

11 Angeborene Herzfehler

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der Geburt symptomatisch wird. Das månnliche Geschlecht ist ungefåhr doppelt so håufig betroffen wie das weibliche. Hier wird zunåchst die komplette Transposition der groûen Arterien (d-TGA) behandelt.

11.8.2 Pathologie und Pathophysiologie Bei der kompletten TGA entspringt die Aorta aufgrund einer embryonalen Fehlrotation wåhrend der Herz- und Gefåûstammentwicklung aus dem anatomisch rechten Ventrikel und die Pulmonalarterie aus dem anatomisch linken Ventrikel. Dies hat zur Folge, dass sauerstoffarmes Blut aus der Peripherie kommend nicht von der rechten Kammer aus in die Pulmonalarterie und von dort aus in die Lunge gelangt, sondern direkt ohne Oxygenierung çber die Aorta wieder dem systemischen Kreislauf zugefçhrt wird. Das sauerstoffreiche Blut hingegen gelangt çber den linken Vorhof in den linken Ventrikel und wird von dort aus erneut çber die Pulmonalarterie in die beiden Lungen gepumpt. Das Ûberleben einer solchen parallelen Anordnung von Kærperund Lungenkreislauf hångt wesentlich vom Fortbestehen der fetalen Shuntverbindungen in Form von Foramen ovale und Ductus arteriosus ab. Das sauerstoffarme Blut gelangt hierbei von der Aorta çber den Ductus arteriosus in die Pulmonalarterie, von wo aus es nach Lungenpassage in den linken Vorhof gepumpt wird. Das vermehrte Blutvolumen im kleinen Kreislauf bewirkt eine Insuffizienz der sich çberlappenden Membranen des Foramen ovale, was einen Links-rechts-Shunt auf interatrialer Ebene zur Folge hat. Das so zum Teil oxygenierte Blut gelangt çber die Trikuspidalklappe in den rechten Ventrikel und danach çber die Aorta in die Peripherie. Bei einem Teil der Patienten liegen weitere Herzfehlbildung vor, wie z. B. eine Obstruktion der rechts- oder linksventrikulåren Ausflussbahn oder ein Ventrikelseptumdefekt. Letzterer færdert zusåtzlich den Austausch zwischen den beiden Kreislåufen. Unbehandelt liegt die Letalitåt dieses Herzfehlers im ersten Lebensjahr bei çber 90%.

11.8.3 Klinik Bereits kurz nach der Geburt kommt es zu einer starken Zyanose, die sich auch durch zusåtzliche Gabe von Sauerstoff nicht wesentlich verbessern låsst. Liegen groûe Shuntverbindungen vor, kann die Untersåttigung mit Sauerstoff geringer ausfallen. Weitere Symptome sind Zeichen einer Herzinsuffizienz mit Tachykardie, Dyspnoe und Azidose bis hin zum Schock.

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11.8.4 Diagnostik z Palpatorisch zeigt sich eine Pulsation des rechten Pråkordiums. z Auskultatorisch ist bei nicht gleichzeitigem Vorliegen eines VSD meist kein Herzgeråusch wahrnehmbar. z Das EKG ist anfangs unspezifisch, kann jedoch im Verlauf Zeichen einer Rechtsherzbelastung aufweisen. z Im Ræntgen-Thorax zeigt sich neben einem schmalen Mediastinum mitunter ein querovaler Herzschatten. z Die Ultraschallkardiographie gibt letztendlich Aufschluss durch die Darstellung des parallelen Verlaufs der groûen Gefåûe mit der håufig direkt anterior vor der Pulmonalarterie liegenden Aorta. Zusåtzlich lassen sich weitere Herzfehlbildungen, sowie die Abgånge der Herzkranzgefåûe aus der Aorta gut darstellen. z Die Herzkatheteruntersuchung gibt zusåtzliche Informationen çber Gefåûmorphologie, Druckverhåltnisse, sowie Ursprung und Verzweigung der Koronararterien.

11.8.5 Therapie Um ein Ûberleben in den ersten Lebenstagen bis zu einer Operation zu sichern, mçssen die Shuntverbindungen zwischen den beiden Kreislåufen aufrechterhalten werden. Droht ein Verschluss des Ductus arteriosus, ist die Gabe von Prostaglandin E1 indiziert. Bei nicht ausreichender interatrialer Verbindung, die einen zu geringen Rçckfluss des oxygenierten Blutes in den systemischen Kreislauf zur Folge hat, muss eine Atrioseptostomie nach Rashkind durchgefçhrt werden. Hierbei wird ein mit Kontrastmittel gefçllter Ballonkatheter vom linken in den rechten Vorhof ruckartig zurçckgezogen, wodurch das Septum zentral aufgerissen und somit ein vermehrter Blutaustausch gewåhrleistet wird. z Das Operationsverfahren der Wahl ist die Korrektur der Lageanomalie durch Umsetzen der beiden groûen Arterien auf den jeweils richtigen Ventrikel, die so genannte arterielle Switch-Operation [1, 2]. Hierbei werden zusåtzlich die Ostien der Koronararterien auf die neue Aorta verpflanzt, was vor allem im Hinblick auf den postoperativen Verlauf eine groûe Anforderung an den Chirurgen stellt. Der durch das Rashkind-Manæver entstandene Septumdefekt sowie zusåtzliche Fehlbildungen werden in derselben Sitzung korrigiert. Ein weiteres Operationsverfahren, das jedoch heute nur noch in einigen wenigen Fållen Anwendung findet, ist die atriale Switch-Operation nach

11 Angeborene Herzfehler

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Senning oder Mustard, bei der das Blut auf Vorhofebene durch ein Tunnelsystem in die entsprechenden Ventrikel umgeleitet wird [3].

11.8.6 Angeboren-korrigierte Transposition der groûen Arterien Bei der angeboren-korrigierten Form der TGA (L-TGA) liegt neben der ventrikuloarteriellen Diskordanz zusåtzlich eine abnorme Verbindung zwischen den Vorhæfen und Kammern vor. Dies hat zur Folge, dass das venæse Blut aus dem rechten Vorhof çber die Mitralklappe in den morphologisch linken Ventrikel flieût und diesen çber die Pulmonalarterie in Richtung Lunge verlåsst. Das venæse Blut wird also ± wenn auch durch die ¹falscheª Kammer ± korrekt in die Lunge gepumpt. Der linke Vorhof ist entsprechend mit dem morphologisch rechten Ventrikel und dieser wiederum mit der Aorta verbunden. Liegen keine weiteren Fehlbildungen vor, kann die angeboren-korrigierte TGA ohne Symptome bleiben. In den meisten Fållen ist sie jedoch mit einem Ventrikelseptumdefekt, einer valvulåren oder subvalvulåren Pulmonalstenose und/oder einer Trikuspidalklappenfehlbildung, sowie Herzrhythmusstærungen (AV-Block III8) vergesellschaftet [4].

11.9 Ebstein-Anomalie K. Billinger, H. Sievert

11.9.1 Hintergrund, Pathologie und Pathophysiologie Die Ebstein-Anomalie ist eine seltene Malformation der Trikuspidalklappe. Die Klappensegel sind funktionell in Richtung Apex verlagert und/oder zeigen Anheftungen an die Wand des rechten Ventrikels. Man spricht auch von einer funktionellen Atrialisierung des rechten Ventrikels, dessen Cavum verkleinert ist. Durch Klappensegeladhåsionen kann eine Stenose der Klappe resultieren, çblicherweise liegt allerdings eine Insuffizienz der Trikuspidalklappe vor. Die Ebstein-Anomalie ist meistens mit einem ASD assoziiert, aber auch Pulmonalstenosen und Pulmonalatresien kommen vor. Oft leiden die Patienten an einem Wolff-Parkinson-White-Syndrom. Die Ausprågung der Malformation unterliegt einer groûen Variationsbreite von minimaler, asymptomatischer Klappendeplatzierung bis zum atrialisierten rechten Ventrikel mit schlechter Prognose.

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Senning oder Mustard, bei der das Blut auf Vorhofebene durch ein Tunnelsystem in die entsprechenden Ventrikel umgeleitet wird [3].

11.8.6 Angeboren-korrigierte Transposition der groûen Arterien Bei der angeboren-korrigierten Form der TGA (L-TGA) liegt neben der ventrikuloarteriellen Diskordanz zusåtzlich eine abnorme Verbindung zwischen den Vorhæfen und Kammern vor. Dies hat zur Folge, dass das venæse Blut aus dem rechten Vorhof çber die Mitralklappe in den morphologisch linken Ventrikel flieût und diesen çber die Pulmonalarterie in Richtung Lunge verlåsst. Das venæse Blut wird also ± wenn auch durch die ¹falscheª Kammer ± korrekt in die Lunge gepumpt. Der linke Vorhof ist entsprechend mit dem morphologisch rechten Ventrikel und dieser wiederum mit der Aorta verbunden. Liegen keine weiteren Fehlbildungen vor, kann die angeboren-korrigierte TGA ohne Symptome bleiben. In den meisten Fållen ist sie jedoch mit einem Ventrikelseptumdefekt, einer valvulåren oder subvalvulåren Pulmonalstenose und/oder einer Trikuspidalklappenfehlbildung, sowie Herzrhythmusstærungen (AV-Block III8) vergesellschaftet [4].

11.9 Ebstein-Anomalie K. Billinger, H. Sievert

11.9.1 Hintergrund, Pathologie und Pathophysiologie Die Ebstein-Anomalie ist eine seltene Malformation der Trikuspidalklappe. Die Klappensegel sind funktionell in Richtung Apex verlagert und/oder zeigen Anheftungen an die Wand des rechten Ventrikels. Man spricht auch von einer funktionellen Atrialisierung des rechten Ventrikels, dessen Cavum verkleinert ist. Durch Klappensegeladhåsionen kann eine Stenose der Klappe resultieren, çblicherweise liegt allerdings eine Insuffizienz der Trikuspidalklappe vor. Die Ebstein-Anomalie ist meistens mit einem ASD assoziiert, aber auch Pulmonalstenosen und Pulmonalatresien kommen vor. Oft leiden die Patienten an einem Wolff-Parkinson-White-Syndrom. Die Ausprågung der Malformation unterliegt einer groûen Variationsbreite von minimaler, asymptomatischer Klappendeplatzierung bis zum atrialisierten rechten Ventrikel mit schlechter Prognose.

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11.9.2 Diagnostik Patienten mit schwerer Ebstein-Anomalie sind aufgrund von atrialem Rechts-links-Shunt zyanotisch. Es besteht eine Hepatomegalie. z Bei der Auskultation ist der erste Herzton gespalten, ein Systolikum von wechselnder Långe und Intensitåt ist çblicherweise links parasternal hærbar. z Das EKG zeigt håufig Zeichen der Rechtsherzvergræûerung, eine rechte Herzachse, eine Niedervoltage çber dem rechten Herzen und evtl. Pråexzitationen oder supraventrikulåre Arrhythmien. z Der Ræntgen-Thorax zeigt einen prominenten rechten Vorhof und je nach Schwere der Ausprågung ein vergræûertes Herz. z Mit der Ultraschallkardiographie låsst sich die Anatomie sehr schæn darstellen (Abb. 11.12) und die Schwere der Trikuspidalinsuffizienz bestimmen, wobei zu bedenken ist, dass eine geringe Trikuspidalklappeninsuffizienz auch bei gesunden Personen vorkommt.

11.9.3 Therapie z Operatives Vorgehen Therapiemæglichkeiten bestehen in einer Trikuspidalklappenplastik oder einem Klappenersatz bei schwerer Insuffizienz und Rechtsherzversagen. In schweren Fållen kann auch die Herztransplantation indiziert sein. Muss die Operation bereits in der frçhen Kindheit durchgefçhrt werden, ist die Prognose schlecht [1].

Abb. 11.12. Transthorakale Echokardiographie, lange Achse. TK-Ansatz in Richtung Apex verlagert. a zeigt die Systole, b die Diastole. RA = rechter Vorhof, RV = rechter Ventrikel, TK = Trikuspidalklappe; mit freundlicher Genehmigung von Neil Wilson, Oxford, UK

11 Angeborene Herzfehler

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11.10 Truncus arteriosus communis M. Skowasch, H. Sievert Ein Truncus arteriosus communis (TAC) betrifft 1±4% aller angeborenen Herzfehlbildungen [1]. Wåhrend der Embryonalentwicklung unterbleibt die Teilung des Truncus arteriosus in Aorta und Pulmonalarterie. Aus beiden Ventrikeln entspringt nur ein gemeinsames Gefåû çber einem groûen Ventrikelseptumdefekt. Die Truncusklappe ist bei der Hålfte der Fålle insuffizient und zumeist trikuspid, seltener bi- oder quatriskupid angelegt. Der Truncus gibt neben den Pulmonalarterien die Koronararterien sowie die Aorta ascendens ab. Die anatomische Klassifizierung erfolgt anhand des Abgangs der Pulmonalarterien (nach Collett und Edwards: Typ I±III [2] bzw. Van Praagh und Van Praagh: Typ A1±A4) [3]. Typ I bzw. Typ A1 stellt die håufigste Form dar. Die Pulmonalarterien entspringen als Stamm der Hinterwand des Truncus. Typ II od. III bzw. Typ A2 liegt vor, wenn zwei getrennte Pulmonalarterien lateral oder dorsal des Truncus entspringen. Typ A3 zeigt nur eine Pulmonalarterie. Kontralateral wird die Lunge çber den Ductus arteriosus oder çber aortopulmonale Kollateralen versorgt. Bei Typ A4 setzt sich der Pulmonalarterienstamm çber einen groûen Ductus arteriosus zur Aorta descendens fort. Der Aortenbogen ist unterbrochen. Die Klinik wird durch das Ausmaû der Lungendurchblutung und den Schweregrad der Truncusklappeninsuffizienz bestimmt. Bereits neonatal wird das Kind durch eine Herzinsuffizienz auffållig. Eine chirurgische Korrektur sollte innerhalb der ersten Lebensmonate erfolgen.

11.11 Totale Lungenvenenfehlmçndung M. Skowasch, H. Sievert Die Håufigkeit totaler Lungenvenenfehlmçndungen (TAPVC) an angeborenen Herz- und Gefåûerkrankungen betrågt 1%. Infolge der Agenesie der embryonal gemeinsamen Pulmonalvene kann sich keine direkte Verbindung zwischen den vier Pulmonalvenen und dem linken Vorhof entwickeln. Sie drainieren daher entweder direkt oder çber die Kærpervenen in den rechten Vorhof. Anhand der topographischen Beziehung der Pulmonalvenen und den Systemvenen bzw. dem rechten Vorhof ist die morphologische Unterscheidung von vier Typen (suprakardial, kardial, infrakardial, gemischt) mæglich. Voraussetzung fçr das Ûberleben bei vollståndigem Links-rechtsShunt infolge der Lungenvenenfehlmçndung ist ein persistierendes Foramen Ovale mit Rechts-links-Shunt. Die Ûberfçllung des Lungenkreislaufs wird nicht selten durch Pulmonalvenenstenosen verstårkt. Die Klinik korreliert daher mit der Græûe des PFO und wird vom Schweregrad einer pul-

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11.10 Truncus arteriosus communis M. Skowasch, H. Sievert Ein Truncus arteriosus communis (TAC) betrifft 1±4% aller angeborenen Herzfehlbildungen [1]. Wåhrend der Embryonalentwicklung unterbleibt die Teilung des Truncus arteriosus in Aorta und Pulmonalarterie. Aus beiden Ventrikeln entspringt nur ein gemeinsames Gefåû çber einem groûen Ventrikelseptumdefekt. Die Truncusklappe ist bei der Hålfte der Fålle insuffizient und zumeist trikuspid, seltener bi- oder quatriskupid angelegt. Der Truncus gibt neben den Pulmonalarterien die Koronararterien sowie die Aorta ascendens ab. Die anatomische Klassifizierung erfolgt anhand des Abgangs der Pulmonalarterien (nach Collett und Edwards: Typ I±III [2] bzw. Van Praagh und Van Praagh: Typ A1±A4) [3]. Typ I bzw. Typ A1 stellt die håufigste Form dar. Die Pulmonalarterien entspringen als Stamm der Hinterwand des Truncus. Typ II od. III bzw. Typ A2 liegt vor, wenn zwei getrennte Pulmonalarterien lateral oder dorsal des Truncus entspringen. Typ A3 zeigt nur eine Pulmonalarterie. Kontralateral wird die Lunge çber den Ductus arteriosus oder çber aortopulmonale Kollateralen versorgt. Bei Typ A4 setzt sich der Pulmonalarterienstamm çber einen groûen Ductus arteriosus zur Aorta descendens fort. Der Aortenbogen ist unterbrochen. Die Klinik wird durch das Ausmaû der Lungendurchblutung und den Schweregrad der Truncusklappeninsuffizienz bestimmt. Bereits neonatal wird das Kind durch eine Herzinsuffizienz auffållig. Eine chirurgische Korrektur sollte innerhalb der ersten Lebensmonate erfolgen.

11.11 Totale Lungenvenenfehlmçndung M. Skowasch, H. Sievert Die Håufigkeit totaler Lungenvenenfehlmçndungen (TAPVC) an angeborenen Herz- und Gefåûerkrankungen betrågt 1%. Infolge der Agenesie der embryonal gemeinsamen Pulmonalvene kann sich keine direkte Verbindung zwischen den vier Pulmonalvenen und dem linken Vorhof entwickeln. Sie drainieren daher entweder direkt oder çber die Kærpervenen in den rechten Vorhof. Anhand der topographischen Beziehung der Pulmonalvenen und den Systemvenen bzw. dem rechten Vorhof ist die morphologische Unterscheidung von vier Typen (suprakardial, kardial, infrakardial, gemischt) mæglich. Voraussetzung fçr das Ûberleben bei vollståndigem Links-rechtsShunt infolge der Lungenvenenfehlmçndung ist ein persistierendes Foramen Ovale mit Rechts-links-Shunt. Die Ûberfçllung des Lungenkreislaufs wird nicht selten durch Pulmonalvenenstenosen verstårkt. Die Klinik korreliert daher mit der Græûe des PFO und wird vom Schweregrad einer pul-

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monalvenæsen Obstruktion bestimmt. Bei Vorliegen einer pulmonalvenæsen Obstruktion entsteht frçhzeitig eine sekundåre pulmonale Hypertonie mit obstruktiver Lungengefåûerkrankung. Die Mehrzahl der Kinder mit TAPVC verstirbt innerhalb des ersten Lebensjahres. Daher stellt die Lungenvenenfehlmçndung grundsåtzlich immer eine Indikation zur operativen Korrektur dar.

11.12 Univentrikulåre Zirkulation F. Bçscheck, H. Sievert Die univentrikulåre Zirkulation macht etwa 3% aller angeborenen Herzfehler aus. Seine håufigste Form ist charakterisiert durch einen kleinen linken Vorhof kombiniert mit einer Mitralklappenatresie, und einem kleinen linken Ventrikel, mit verdickten Herzwånden, einem schmalen Cavum und einer Aortenklapppenatresie. Oxygeniertes Blut aus den Pulmonalvenen gelangt çber ein offenes Foramen ovale in den rechten Vorhof und vermischt sich hier mit desoxygeniertem Blut aus den Hohlvenen. Mischblut gelangt anschlieûend çber einen persistiertenden Ductus arteriosus in den Aortenbogen. Kinder mit dieser Fehlbildung zeigen nach der Geburt nicht selten einen komplikationslosen Verlauf. Unmittelbar nach Verschluss des Ductus entwickeln sich dann gravierende Symptome in Form einer Tachypnoe kombiniert mit einer Hepatomegalie. Periphere Pulse sind in der Regel nicht palpierbar. Die Diagnose ist sicher mittels Ultraschallkardiographie und Angiographie zu stellen. EKG und Ræntgenthorax zeigen eine Rechtsherzhypertrophie [1±3]. Ohne operative Korrektur betrågt die Sterblichkeit in den ersten Lebensmonaten 80%. Verschiedene palliative Eingriffe stehen zur Verfçgung. So kann bei erhæhter Lungenperfusion eine kçnstliche Einengung der Pulmonalarterie (Banding) Abhilfe schaffen. Ein Stenting des Ductus arteriosus im Rahmen eines Kathetereingriffes kann den systemischen Blutfluss stabilisieren. Operativ låsst sich mittels Homograft die Pulmonalarterie mit der Aorta verbinden. Die pulmonale Perfusion muss dann mit Hilfe einer Fontan-Zirkulation (totale cavopulmonale Anastomose) gewåhrleistet werden. Kurative Therapie der Wahl ist die Herztransplantation.

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monalvenæsen Obstruktion bestimmt. Bei Vorliegen einer pulmonalvenæsen Obstruktion entsteht frçhzeitig eine sekundåre pulmonale Hypertonie mit obstruktiver Lungengefåûerkrankung. Die Mehrzahl der Kinder mit TAPVC verstirbt innerhalb des ersten Lebensjahres. Daher stellt die Lungenvenenfehlmçndung grundsåtzlich immer eine Indikation zur operativen Korrektur dar.

11.12 Univentrikulåre Zirkulation F. Bçscheck, H. Sievert Die univentrikulåre Zirkulation macht etwa 3% aller angeborenen Herzfehler aus. Seine håufigste Form ist charakterisiert durch einen kleinen linken Vorhof kombiniert mit einer Mitralklappenatresie, und einem kleinen linken Ventrikel, mit verdickten Herzwånden, einem schmalen Cavum und einer Aortenklapppenatresie. Oxygeniertes Blut aus den Pulmonalvenen gelangt çber ein offenes Foramen ovale in den rechten Vorhof und vermischt sich hier mit desoxygeniertem Blut aus den Hohlvenen. Mischblut gelangt anschlieûend çber einen persistiertenden Ductus arteriosus in den Aortenbogen. Kinder mit dieser Fehlbildung zeigen nach der Geburt nicht selten einen komplikationslosen Verlauf. Unmittelbar nach Verschluss des Ductus entwickeln sich dann gravierende Symptome in Form einer Tachypnoe kombiniert mit einer Hepatomegalie. Periphere Pulse sind in der Regel nicht palpierbar. Die Diagnose ist sicher mittels Ultraschallkardiographie und Angiographie zu stellen. EKG und Ræntgenthorax zeigen eine Rechtsherzhypertrophie [1±3]. Ohne operative Korrektur betrågt die Sterblichkeit in den ersten Lebensmonaten 80%. Verschiedene palliative Eingriffe stehen zur Verfçgung. So kann bei erhæhter Lungenperfusion eine kçnstliche Einengung der Pulmonalarterie (Banding) Abhilfe schaffen. Ein Stenting des Ductus arteriosus im Rahmen eines Kathetereingriffes kann den systemischen Blutfluss stabilisieren. Operativ låsst sich mittels Homograft die Pulmonalarterie mit der Aorta verbinden. Die pulmonale Perfusion muss dann mit Hilfe einer Fontan-Zirkulation (totale cavopulmonale Anastomose) gewåhrleistet werden. Kurative Therapie der Wahl ist die Herztransplantation.

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11.13 Koronaranomalien M. Skowasch, H. Sievert Koronaranomalien liegen in ca. 1% vor. Unterschieden werden solche ohne funktionelle Bedeutung (81% der Fålle) [1] und solche mit håmodynamischer Relevanz [2]. Je nach Lokalisation, Ausmaû der Missbildung und Gefåûverlauf kann es zu erheblichen pektanginæsen Beschwerden, Synkopen, Herzinsuffizienz, Myokardinfarkten oder einem plætzlichen Herztod kommen [3]. Den græûten Anteil der funktionellen Koronaranomalien bilden Koronarfisteln, die çberwiegend in die Pulmonalarterie oder den rechten Ventrikel drainieren. In ca. 90% der Fålle liegt ein Links-rechts-Shunt vor. Bei groûen Fisteln haben etwa 50% der Patienten Beschwerden als Folge einer Herzinsuffizienz, einer subakuten Endokarditis oder in Form von Stenokardien. Bei relevantem Links-rechts-Shunt und Myokardischåmien sowie Risiko einer Ruptur besteht eine Behandlungsindikation. In aller Regel kænnen die Fisteln interventionell verschlossen werden. Die Abgangsmissbildung beim Bland-White-Garland-Syndrom (Ursprung der linken Koronararterie aus der Arteria pulomonalis) ist die zweithåufigste Koronaranomalie. In den ersten Lebenswochen mit Abnahme des Lungenarteriolenwiderstands wird die Anomalie klinisch manifest. Bei schlecht ausgebildetem Kollateralkreislauf der normalen rechten zur fehlmçndenden linken Koronararterie ist der linke Ventrikel çberwiegend auf die Versorgung çber die Pulmonalarterie angewiesen. Wegen der niedrigen Sauerstoffsåttigung und des geringen Perfusionsdrucks versterben Kinder meist im Alter von wenigen Monaten an therapierefraktårer Linksherzinsuffizienz. Eine gut ausgebildete Kollateralisierung bewirkt langfristig einen Links-rechts-Shunt zur Pulmonalarterie mit nachfolgend symptomatischem koronarem Stealeffekt. In diesen Fållen wird eine chirurgische Transposition zur Aorta, seltener eine Ligatur, durchgefçhrt. Bei Ursprungsanomalien der linken Koronararterie aus dem rechtskoronaren Sinus mit abnormem Verlauf zwischen Aorta und rechtsventrikulårem Ausflusstrakt kann insbesondere bei jçngeren Patienten eine operative Translokation indiziert sein. Unter bestimmten Umstånden, zumeist nach Belastung, kann es zur Kompression des linkskoronaren Hauptstammes kommen. Myokardischåmie, Synkope oder plætzlicher Herztod sind die Folge. Abgangsanomalien der rechten Koronararterie aus dem linken Sinus valsalvae mit Verlauf zwischen A. pulmonalis und Aorta ascendens sind selten (0,07%). Eine operative Myokardrevaskularisation ist jedoch insbesondere bei dominanter RCA nur selten indiziert.

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12.1 Einfçhrung Nach morphologischen und funktionellen Kriterien werden die vier Herzklappen unterteilt in die passiv durch den Blutstrom bewegten Semilunarklappen (Pulmonal- und Aortenklappe) und die komplexer aufgebauten, stæranfålligeren, çber Sehnenfåden mit dem Ventrikelmyokard verbundenen Atrioventrikularklappen (Trikuspidal- und Mitralklappe). Klappenstenosen und -insuffizienzen sind meist Folge von Strukturverånderungen des Klappengewebes im Gefolge degenerativer (z. B. Mitralklappenprolaps, kalzifizierende Aortenklappenstenose), gelegentlich angeborener (z. B. bikuspide Aortenklappenstenose), ischåmischer (z. B. Mitralklappeninsuffizienz bei ischåmischer Papillarmuskeldysfunktion) oder inflammatorischer und selten immunologischer (z. B. rheumatischer), traumatischer oder mechanischer (z. B. Mitralklappeninsuffizienz bei HOCM) Schådigung. Eine zumindest partiell reversible Schlussunfåhigkeit der Atrioventrikularklappen kann darçber hinaus aus einer verånderten Ventrikelgeometrie (Dilatation) resultieren (relative Klappeninsuffizienzen). Transvalvulåre Druckverluste an Klappen mit normaler Úffnungsflåche (relative Stenosen) entstehen durch hohe Durchstræmungsvolumina, z. B. bei angeborenen (Septumdefekte) oder erworbenen (Aortenklappeninsuffizienz) Erkrankungen. Die erheblichen pathophysiologischen Unterschiede und therapeutischen Konsequenzen erfordern, chronische und akute Klappenfehler voneinander abzugrenzen. Letztere sind dadurch gekennzeichnet, dass dem die vermehrte Druck- und/oder Volumenarbeit leistendem Myokard keine Zeit fçr eine Lastadaptation blieb. Die Lastmaladaptation eines fortgeschrittenen, chronischen Herzklappenfehlers bezeichnet man als ¹myokardiale Dekompensationª. Chronische Druck- und Volumenbelastungen des Myokards resultieren çber die Erhæhung der Wandspannung (Gesetz von LaPlace) in einer adaptativen Myokardhypertrophie mit dem Ziel, die Wandspannung auf dem Ausgangsniveau zu halten (Lastadaptation). Eine erschæpfte Lastadaptation ist klinisch am einfachsten anhand einer eingeschrånkten Kontraktiliåtsreserve (ausbleibender/unzureichender Anstieg der antegraden Auswurffraktion unter Belastung) zu demaskieren. Die erschæpfte Kontraktiliåts-

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reserve ist wesentlicher Indikator fçr die Notwendigkeit einer Intervention (z. B. Klappenersatz). Demgegençber tritt die Indikationsstellung aufgrund patientenseitig berichteter Symptome weit in den Hintergrund: bei vielen Patienten ist nach Auftreten subjektiv wahrgenommener Symptome der Zeitpunkt, zu dem Lebenserwartung und Lebensqualitåt durch eine Intervention in optimaler Weise beeinflusst werden kann, bereits verpasst.

12.2 Trikuspidalklappenstenose 12.2.1 Definition, Øtiologie und Pathophysiologie Unter einer Trikuspidalklappenstenose versteht man eine Einengung der Trikuspidalklappenæffnungsflåche, wobei bereits geringe Gradienten eine erhebliche venæse Stauungssymptomatik verursachen kænnen. Die Trikuspidalklappenstenose ist selten. Sie kann im Gefolge einer rheumatischen Karditis, eines systemischen Lupus erythematodus und einer Læffler-Endokarditis auftreten. Bei rheumatischer Genese ist in aller Regel die Mitralklappe ebenfalls betroffen. Håufiger werden Trikuspidalklappenstenosen nach kardiochirurgischen Eingriffen (Klappenrekonstruktion, Klappenersatz) gesehen. Betrågt die effektive Klappenæffnungsflåche weniger als 2,5 cm2, wird sie håmodynamisch wirksam. Dennoch ist selbst dann das Herzminutenvolumen in aller Regel normal, bei hochgradigen, symptomatischen Stenosen (Klappenæffnungsflåche £ 1,5 cm2) dagegen deutlich erniedrigt.

12.2.2 Symptome Die vorherrschenden Symptome sind Folgen der Stauung im Groûkreislauf: z Druck und Schmerz im rechten Oberbauch (Leberkapselschmerz) z Dyspnoe durch vermindertes Zirkulationsvolumen oder auf Grund von Zwerchfellhochstand bei Aszites z subjektiv empfundene Pulsationen der Halsgefåûe z Symptome von Seiten des Gastrointestinaltraktes, wie z. B. stauungsbedingte erosive Gastritis

12.2.3 Diagnostik z Inspektion: Bei der kærperlichen Untersuchung imponieren Symptome der oberen und unteren Einflussstauung. Eine druckschmerzhafte Leber mit tastbarem Leberpuls, periphere Údeme und ein sich rasch entwickelnder bzw. nach Punktion wieder auftretender Aszites sind håufig.

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Eine Hepatosplenomegalie besteht praktisch immer. In etwa der Hålfte der Fålle tritt eine periphere Zyanose auf. Pleuraergçsse sind nicht selten. Im chronischen Stadium kommt es zum zirrhotischem Leberumbau. z Auskultation: Man auskutiert mit p.m. links-/rechtsparasternal oder substernal ein Pråsystolikum, ein betontes Trikuspidalklappensegment des ersten Herztons mit einer breiten Spaltung und einem meist diskreten protodiastolischen Geråusch. Ein Trikuspidalklappenæffnungston ist håufig zu hæren. Diagnostisch nutzbar ist, dass die Geråusche im Gegensatz zur Mitralklappenstenose bei Inspiration lauter werden und bei substernaler Auskultation die pråsystolischen Geråuschkomponenten der Mitral- und Trikuspidalklappenstenose getrennt werden (Abb. 12.1). Am lautesten sind diese Geråusche im vierten bis fçnften Interkostalraum sternal oder links parasternal nachzuweisen. z Elektrokardiogramm: Von den elektrokardiographischen Befunden ist fçr die isolierte Trikuspidalklappenstenose die Diskrepanz zwischen rechtsatrialer (P dextrokardiale) und rechtsventrikulårer Hypertrophie typisch.

Abb. 12.1. a Phonokardiogramm einer 45-jåhrigen Patientin mit rheumatischer Mitral- und Trikuspidalklappenstenose. Bei Registrierung çber der Herzspitze imponiert das Pråsystolikum der Mitralklappenstenose als Crescendo mit Ûbergang in den ersten Herzton; b Bei Registrierung des Geråusches çber dem unteren Sternalrand wird das Geråusch der Trikuspidalklappenstenose spindelfærmig registriert, da der rechte Vorhof vor dem linken erregt wird und das pråsystolische Geråusch deshalb vom ersten Herzton abgesetzt ist

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Gelegentlich tritt ein AV-Block I. Grades auf, wåhrend Vorhofflimmern fçr die isolierte Trikuspidalklappenstenose ungewæhnlich ist. z Echokardiographie: Die frçhdiastolische Rçckschlagbewegung (EF-slope) der Trikuspidalklappensegel ist vermindert und die Bewegung der Segel gleichsinnig. Eine gute Korrelation zwischen dem dopplerechokardiographischen und håmodynamisch bestimmten Ausmaû der Trikuspidalklappenobstruktion ist belegt. z Thorax-Ræntgen: Auffålligster ræntgenologischer Befund ist die Vergræûerung des rechten Vorhofs, die mit Verånderung der rechtskardialen Anteile der Herzsilhouette im p.a.- Strahlengang einhergeht.

12.2.4 Therapie Bei symptomatischen Patienten ohne hinreichende klinische Besserung unter medikamentæser Therapie und geeigneter Trikuspidalklappenmorphologie (vgl. Mitralklappenstenose) ist die Ballonvalvotomie Therapie der Wahl. Bei nichtvalvotomiefåhigen Klappen ist eine chirurgische Intervention angezeigt, wobei håufig ein Trikuspidalklappenersatz nicht zu umgehen ist.

12.3 Trikuspidalklappeninsuffizienz 12.3.1 Definition, Øtiologie und Pathophysiologie Als Trikuspidalklappeninsuffizienz wird die Schlussunfåhigkeit der Trikuspidalklappe mit konsekutiver Volumenbelastung des rechten Ventrikels und der herznahen Venen bezeichnet. Im Gegensatz zu den passiv bewegten Semilunarklappen ist der Aufbau der Atrioventrikularklappen komplex und ihre Funktion u. a. von der Integritåt von Ventrikelwand, Papillarmuskeln, Sehnenfåden, Klappenanulus und Klappensegel abhångig. Diese komplexe Morphologie und Funktion machten die Atrioventrikularklappen fçr Stærungen der Schlussfåhigkeit besonders anfållig. Sekundåre, nicht durch morphologische Verånderungen der Trikuspidalklappe verursachte Insuffizienzen sind sehr viel håufiger als organische Trikuspidalklappenfehler, z. B. nach rheumatischer Karditis oder bei Ebstein-Anomalie. Die relative Trikuspidalklappeninsuffizienz als Folge einer chronischen pulmonalen Hypertonie z. B. bei Mitralklappenfehlern (insbesondere Mitralklappenstenose), primårer pulmonaler Hypertonie oder rechtsventrikulårer Dilatation z. B. bei Kardiomyopathien ist håufig. Kann die Ursache be-

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seitigt werden (z. B. Mitralvalvotomie), bildet sich auch die Trikuspidalklappeninsuffizienz håufig zurçck. Allein durch mehrtågige Bettruhe und diuretische Therapie kann ein Trikuspidalklappeninsuffizienzgeråusch in vielen Fållen zum Verschwinden gebracht werden. Die Schlussunfåhigkeit der Trikuspidalklappe fçhrt zu einer Volumenbelastung von rechtem Vorhof und rechtem Ventrikel und åhnlich der Schlussunfåhigkeit der Klappen des linken Herzens zu einem verånderten Kontraktionsablauf der Kammer.

12.3.2 Symptome Patienten mit leichter bis mittelgradiger isolierter Trikuspidalklappeninsuffizienz sind nur gering symptomatisch. Bei schwerer chronischer oder akuter Trikuspidalklappeninsuffizienz kænnen ausgeprågte Stauungszeichen im groûen Kreislauf mit Údemen, Hepatomegalie, Aszites sowie Zyanose und Dyspnoe auftreten.

12.3.3 Diagnostik z Inspektion und Palpitation: Da der hydrostatische Venendruck erheblich erhæht ist, findet man periphere Údeme, Aszites, Pleura- und Perikardergçsse (der Pleuraerguss ist in diesem Fall kein Zeichen einer Linksherzinsuffizienz). Da das Herzminutenvolumen vermindert ist, ist die periphere Sauerstoffausschæpfung kompensatorisch erhæht, was sich als Zyanose zeigt. Bei hochgradiger Trikuspidalklappeninsuffizienz bestehen vermehrte rechtspråkordiale Pulsationen als Zeichen der rechtsventrikulåren Dilatation und erheblich gestaute, pulsierende Halsvenen. Eine Hepatosplenomegalie, håufig mit palpablen Leberpulsen, besteht håufig. z Auskultation: Von den Auskultationsbefunden der Trikuspidalklappeninsuffizienz steht das mit dem Trikuspidalklappensegment des 1. Herztons (Trikuspidalklappenæffnungston) beginnende, hochfrequente Systolikum im Vordergrund. Das Punctum maximum (p.m.) dieses Geråusches liegt im 4. bis 5. Interkostalraum (ICR) sternal und ist nach links parasternal, gelegentlich bis zur Herzspitze, im Gegensatz zur Mitralklappenstenose aber nicht in die Axilla fortgeleitet. Das Geråusch wird wåhrend der Inspiration lauter. z Elektrokardiogramm: Elektrokardiographisch finden sich je nach dem håmodynamischen Ausmaû der Trikuspidalklappeninsuffizienz Zeichen der Rechtsherzbelastung wie z. B. ein inkompletter Rechtsschenkelblock, STT-Verånderungen und ein P dextrokardiale. Meist besteht ein Rechtstyp.

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z Echokardiographie: Echokardiographisch sind die Diameter des rechten Ventrikels vergræûert, zusåtzlich besteht als Ausdruck der rechtsventrikulåren Volumenbelastung eine inverse (paradoxe) Bewegung des intraventrikulåren Septums. Zur Quantifizierung einer Trikuspidalklappeninsuffizienz sind echokardiographische Untersuchungen in Kombination mit Kontrastmittelapplikation oder Dopplertechnik nçtzlich. Zum Nachweis einer zugrundeliegenden Ebstein-Anomalie (Abb. 12.2) ist die 2-D-Echokardiographie das Bildgebungsverfahren der Wahl. z Venenpulskurve: Dieses heute nur selten genutzte Untersuchungsverfahren zeigt in Form des verstrichenen x-Tals (¹ventrikularisierteª Pulskurve) cha-

Abb. 12.2. Transthorakale 2D-echokardiographische Darstellung: Vierkammerblick in Diastole (a) und Systole (b) sowie parasternale Långsachse mit stark vergræûertem rechten Herzen (RA und RV) bei apikalwårts verlagerter (b) und systolisch zeltfærmig tief im RV malkoaptierenden, dysplastischen Trikuspidalsegeln (Trikuspidalklappe = TV). Das linke Herz (LA und LV) erscheint stark verschmålert (a, c). Es resultiert eine bedeutsame, weit apikal der eigentlichen Trikuspidalringebene entspringende Trikuspidalklappeninsuffizienz (Pfeil in d) mit ¹spitzemª Cw-Doppler-Profil (e; aufgrund der groûen Regurgitationsæffnung und des geringen Druckunterschiedes zwischen RV und RA darf hier die Jet-Geschwindigkeit nicht nach der Bernoulli-Gleichung in Druckdifferenzen umgerechnet werden!)

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rakteristische Verånderungen, die dem Geçbten auch eine gewisse Quantifizierung der Schwere des Klappenfehlers ermæglicht (Abb. 12.3). z Thorax-Ræntgen: Bei der isolierten Trikuspidalklappeninsuffizienz sind rechter Vorhof und rechter Ventrikel vergræûert. Ist der rechte Ventrikel erheblich dilatiert, kann er die linke Herzkammer nach links und hinten verdrången, sodass die Herzsilhouette links verbreitert und der Retrokardialraum auf Ventrikelebene verschmålert ist. Der Herzvorderraum ist durch den vergræûerten rechten Vorhof im Seitenbild eingeengt.

Abb. 12.3. a Normaler Venenpuls; b ¹ventrikularisierteª Venenpulskurve bei Trikuspidalklappeninsuffizienz und systolisches Rçckstromgeråusch im Phonogramm

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12.3.4 Therapie Die Beseitigung kausaler Erkrankungen steht im Vordergrund. Die nur symptomatische, medikamentæs-konservative Therapie ist im Ergebnis meist unbefriedigend, eine diuretische Behandlung wegen des Abfalls der rechtsventrikulåren Fçllungsdrçcke einerseits und der konsekutiv verminderten Pumpleistung andererseits schwierig zu steuern. Da die Trikuspidalklappeninsuffizienz selten isoliert auftritt und meist linksseitige Herzklappenfehler begleitet, ist bei chirurgischer Intervention von Mitral- und/oder Aortenklappenfehlern auf eine begleitende Trikuspidalklappeninsuffizienz zu achten und diese operativ zu beseitigen (Anulusraffung, ggf. Ringimplantation).

12.4 Pulmonalstenose 12.4.1 Definition, Epidemiologie, Øtiologie und Pathogenese Unter einer Pulmonalstenose versteht man Einengungen der rechtsventrikulåren Ausflussbahn subvalvulår (subvalvulåre oder infundibulåre Pulmonalstenose), valvulår oder supravalvulår (Sonderform: angeborene periphere Pulmonalarterienstenosen). Im Erwachsenenalter ist die angeborene, oft zufållig diagnostizierte valvulåre Pulmonalstenose am håufigsten. Die Inzidenz ist gering. Infundibulåre und supravalvulåre Stenosen sind håufig mit Vorhof- und Ventrikelseptumdefekten oder komplexen Herzfehlern assoziiert, am håufigsten mit der Fallot-Tetralogie. Håmodynamisch bedeutsame, residuale Pulmonalklappenstenosen nach in den letzten 2 Jahrzehnten durchgefçhrten Korrekturoperationen einer Fallot-Tetralogie sind selten. Valvulåre Pulmonalstenosen sind in der Regel Folge dysplastisch (unioder bikuspid) angelegter Klappen. Eine immunologische (rheumatisches Fieber, Karzinoidsyndrom), postinflammatorische (infektiæse Endokarditis) oder degenerative Genese ist auûerordentlich selten. Infundibulåre Stenosen sind meist muskulår bedingt. Eine muskulåre subvalvulåre Pulmonalstenose begleitet eine håmodynamisch bedeutsame valvulåre Pulmonalstenose regelhaft. Dass es sich hierbei um eine ¹reaktiveª Ausflussbahnhypertrophie (kontraktiles Infundibulum) handelt, belegt die Tatsache, dass sie sich nach Beseitigung der valvulåren Pulmonalstenose binnen Monaten zurçckbildet. Die Prognose von Patienten mit valvulårer und/oder infundibulårer Pulmonalstenose mit einem Druckgradienten < 25 mmHg ist nicht limitiert. Eine Progression der valvulåren Obstruktion bzw. die Entwicklung einer reaktiven kontraktilen Infundibulumstenose ist unwahrscheinlich, wenn bis zum 12. Lebensjahr der Druckverlust im rechtsventrikulåren Ausflusstrakt < 50 mmHg betrågt.

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Druckverluste von 50±80 mmHg (mittelschwere Pulmonalklappenstenose) resultieren in einer erheblichen rechtsventrikulåren Hypertrophie, die aufgrund der elipsoiden Form des rechten Ventrikels dennoch eine erhæhte rechtsventrikulåre Wandspannung bedingen, weshalb sich zumindest nach Jahrzehnten håufig eine Rechtsherzinsuffizienz manifestiert. Patienten mit Druckverlusten >80 mmHg (Klappenæffnungsflåchen < 0,5 cm2) sind aufgrund der sich frçh manifestierenden Rechtsherzinsuffizienz prognostische nachhaltig kompromitiert.

12.4.2 Symptome Auch eine hochgradige Pulmonalstenose kann sich erst relativ spåt im natçrlichen Verlauf und auch dann oft nur durch unspezifische Symptome wie eingeschrånkte Leistungsfåhigkeit, Dyspnoe oder Palpitation manifestieren. Periphere Zyanosen und Synkopen unter Belastungen treten nur bei hochgradigen Stenosen auf.

12.4.3 Diagnostik z Auskultation: Charakterisch ist ein spindeliges, systolisches Austreibungsgeråusch mit p.m. çber dem 2. ICR links parasternal, das von pråkordialem Schwirren begleitet sein kann. Bei schwerer Pulmonalklappenstenose ist der Pulmonalanteil des zweiten Herztones so verspåtet, dass auskultatorisch eine Spaltung resultiert. Bei Sinusrhythmus ist vielfach ein pråsystolischer Vorhofton auskultierbar. z Echokardiographie: Sie ermæglicht die Darstellung der Pulmonalklappe, zeigt ggf. ihrer Domstellung, die Lokalisation der Stenose (valvulår oder supra- bzw. subvalvulår) und erlaubt eine Abschåtzung der rechtsventrikulåren Hypertrophie. Ûber die Dopplertechnik lassen sich die Druckgradienten im rechtsventrikulåren Ausflusstrakt quantifizieren. z Thorax-Ræntgen: In p.a.-Projektion findet sich in der Regel ein prominentes Pulmonalsegment als Ausdruck der poststenotischen pulmonalarteriellen Dilatation. In den lateralen Aufnahmen kann die Einengung des Retrosternalraumes bei Erweiterung der rechtsventrikulåren Ausflussbahn dokumentiert werden. Bei hochgradiger Pulmonalklappenstenose findet sich auûerdem eine Rarifizierung der Lungengefåûzeichnung. z Herzkatheterdiagnostik: Sie ist nur im Zusammenhang (Katheterintervention) oder vor (Operation) einer Intervention indiziert, um zusåtzliche Anomalien auszuschlieûen und die Stenose angiographisch darzustellen bzw. håmodynamisch zu quantifizieren.

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12.4.4 Therapie Die Ballonvalvotomie ist heute auch bei Erwachsenen Therapie der Wahl. Sie ist indiziert bei transpulmonalen Druckverlusten > 50 mmHg und wird mit Ballondurchmessern, die etwa um den Faktor 1,3 græûer als der Pulmonalklappennanulus gewåhlt werden, durchgefçhrt. Anzustreben sind primår residuale Druckgradienten < 25 mmHg. Mit der Regression der Infundibulumhypertrophie postinterventionell nimmt der Gradient in aller Regel weiter ab. Umstritten ist, ob auch bei geringeren Druckgradienten eine Ballonintervention erfolgen sollte.

12.5 Pulmonalklappeninsuffizienz Håmodynamisch bedeutsame, erworbene Pulmonalklappeninsuffizienzen sind eine Raritåt. Schwere oder totale pulmonale Insuffizienzen im Gefolge einer Korrekturoperation der Fallot-Tetralogie mit Resektion der Pulmonalklappen fçhren gelegentlich nach Jahrzehnten zur massiven Rechtsherzdilatation und konsekutiven Pumpinsuffizienz, sodass ein Pulmonalklappenersatz erforderlich wird.

12.6 Mitralklappenstenose 12.6.1 Definition und Epidemiologie Als Mitralklappenstenose bezeichnet man die Einengung der Mitralklappenæffnungsflåche auf £ 2,5 cm2 (normal 4±6 cm2). Sie fçhrt ab einem Herzindex von 3,0 l/min/m2, d. h. zunåchst nur unter Belastung zur erschwerten pulmonalvenæsen Drainage (Abb. 12.4). Angeborene Mitralklappenstenosen (z. B. Lutembacher-Syndrom) sind extrem selten. Ca. 80% der erworbenen Mitralklappenstenosen lassen sich auf eine durch Streptokokken hervorgerufene Immunreaktion zurçckfçhren (rheumatische Karditis, Scharlach, rheumatische Øquivalente); die restlichen 20% sind degenerativ bedingt. Wo Penizillin zu Therapie und Prophylaxe von Streptokokkeninfekten breit angewendet wird, sind rheumatischbedingte Klappenfehler sehr selten. Nach einem meist im Kindes- oder Adoleszentenalter durchgemachten rheumatischen Fieber entwickeln etwa 40% der Patienten eine Mitralklappenstenose, die in Mitteleuropa durchschnittlich nach 16 Jahren symptomatisch und nach 25 Jahren interventionsbedçrftig wird. Frauen erkranken dreimal håufiger als Månner. Heute interventionspflichtige Patienten mit Mitralklappenstenose zeigen einen be-

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sonders langsamen natçrlichen Verlauf nach dem durchgemachten rheumatischen Fieber, sind deshalb im Mittel 57 Ô 13 Jahre alt und weisen håufig ausgedehnte Verkalkungen des Klappenapparates auf.

12.6.2 Øtiologie und Pathogenese Die håmodynamischen Beziehungen zwischen transmitralem Fluss und Druckgradienten erlauben die Einteilung der Mitralklappenstenose in leicht, mittelgradig, hæhergradig und hochgradig (Abb. 12.4). Die Pathogenese der Erkrankung ist zusåtzlich wesentlich von strukturellen Verånderungen der Lungengefåûe, des Lungengerçstes und ggf. dem myokardialen Prozess im Rahmen der rheumatischen Grunderkrankung (z. B. Texturstærung des linksatrialen Myokards mit exzessiver Dilatation des linken Vorhofs = giant left atrium bestimmt. Bei långer bestehender Lungenstauung kommt es zur Verdickung der Alveolarsepten, wodurch die Sauerstoffdiffusion deutlich erschwert ist. Die

Abb. 12.4. Druck-Fluss-Beziehungen nach der von Gorlin vorgeschlagenen Formel fçr normale und stenotische Mitralklappen. Eine Mitralklappenæffnungsflåche (MÚF) von weniger als 1 cm2 entspricht einer hochgradigen Mitralklappenstenose. Der markierte Bereich entspricht dem bei der Mehrzahl der Patienten mit Mitralklappenstenose vorliegenden Herzindex (CI) von 2,0±3,0 l/min/m2

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chronische pulmonale Hypertonie fçhrt zur Mediahypertrophie, spåter zur Gefåûfibrose, -sklerose und Ektasie der zentralen Pulmonalarterien. Der transmitrale Druckgradient muss vom rechten Ventrikel kompensiert werden, sodass im kleinen Kreislauf die Drçcke ansteigen. Der transvalvulåre Druckgradient ist neben der residualen Mitralklappenæffnungsflåche abhångig vom Herzminutenvolumen und von der Diastolendauer. Letztere ist frequenzabhångig und nimmt mit steigender Herzfrequenz relativ ab. Folglich fçhrt jede Zunahme des Herzminutenvolumens (Belastung, Fieber, Schwangerschaft etc.) und jede Tachykardie (z. B. Auftreten einer Tachyarrhythmie) zum Anstieg der Drçcke im kleinen Kreislauf. Bei unverånderter Pulmonalstrombahn fçhrt ein Anstieg der Pulmonalkapillardrçcke çber 25 mmHg zum Auftreten einer Lungenstauung mit konsekutiver Dyspnoe, da der kolloidosmotische Druck çberschritten wird. Verånderungen der pulmonalen Strombahn im Gefolge von Mitralklappenstenosen erlauben eine Adaptation an die erhæhten Drucke. Wichtigster Schutzfaktor ist eine reaktive Konstriktion der pråkapillåren Lungenarteriolen mit einem konsekutiven Anstieg des pulmonalarteriellen Widerstandes (pråkapillåre pulmonale Hypertonie). Das parallel der Schwere der Mitralklappenstenose abnehmende Herzminutenvolumen fçhrt einerseits zu einer vermehrten peripheren Sauerstoffausschæpfung, ist andererseits aber ein weiterer Schutz vor einem Lungenædem. Bei chronischen Verlåufen schwerer Mitralklappenstenosen kann sich eine irreversible Wandverdickung der Lungenarteriolen entwickeln (Pulmonalarteriensklerose), die auch nach Beseitigung der primåren Ursache in einer intraktablen pråkapillåren pulmonalen Hypertonie resultiert.

12.6.3 Symptome Patienten mit leichtgradiger Mitralklappenstenose (Abb. 12.4) sind meist asymptomatisch. Gelegentlich werden Palpitationen angegeben. Patienten mit mittelgradiger Mitralklappenstenose klagen in der Regel çber Dyspnoe und Palpitationen unter (hæhergradiger) Belastung, seltener çber uncharakteristische Beschwerden wie Attacken von Dyspnoe, schnelle Ermçdbarkeit und håufig çber Abgeschlagenheit, die oft Folgen eines intermittierenden Vorhofflimmerns sind. Bei hæhergradiger Mitralklappenstenose wird in der Regel çber Dyspnoe bei måûiger oder geringer Belastung und belastungsinduzierbarem Husten geklagt. Bei hochgradiger Mitralklappenstenose besteht in aller Regel schon bei geringster Belastung Dyspnoe oder sogar Orthopnoe. Die Patienten mçssen håufig im Sitzen schlafen, pråsentieren sich mit Hçsteln bei geringster Belastung und oft in einem deutlich reduzierten Allgemeinzustand. Håmoptysen und Zeichen der manifesten Rechtsherzinsuffizienz (Údeme, Hepatosplenomegalie, Aszites) runden das Bild der Beschwerdesymptomatik ab.

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12.6.4 Diagnostik z Inspektion: Mit zunehmender Schwere der Mitralklappenstenose sinkt das Zirkulationsvolumen und erhæht sich die periphere Sauerstoffausschæpfung. Dies ist Ursache fçr die blåulich-rætliche Verfårbung der Wangen, die Ausbildung von Teleangiektasien, wie sie typisch fçr die Facies mitralis sind. Tritt bei fortgeschrittener Rechtsherzbelastung (pulmonale Hypertonie) eine sekundåre Trikuspidalklappeninsuffizienz hinzu, imponieren Halsvenenstauungen mit verstårkten Venenpulsationen, in noch weiter fortgeschrittenen Zustånden alle Zeichen der Rechtsherzdekompensation. z Auskultation: Die leichtgradige Mitralklappenstenose weist in der Regel auûer einem betonten ersten Herzton keine charakteristischen Auskultationsphånomene auf. Bei der mittelschweren Mitralklappenstenose imponiert der betonte, nur wenig verspåtet einfallende 1. Herzton. Der Mitralklappenæffnungston folgt dem Aortensegment des 2. Herztons meist in einem Abstand von > 0,09 s. Dieses Intervall entspricht einem pulmonalkapillaren Mitteldruck von < 15 mmHg. Besteht bei Sinusrhythmus noch eine håmodynamisch wirksame Vorhofkontraktion, kommt es zu dem charakteristischen pråsystolischen Crescendogeråusch (Abb. 12.5 a). Der frçhdiastolische Bluteinstrom in den linken Ventrikel erzeugt durch den turbulenten Blutfluss an der verengten Klappe ein tieffrequentes diastolisches Geråusch. Es beginnt mit dem Mitralklappenæffnungston und hat Decrescendocharakter. Gelegentlich ist auch diastolisches Schwirren zu tasten. Die Geråuschphånomene werden mit dem Trichter- besser als mit dem Membranstethoskop, in Linksseitenlage besser als in Rçckenlage auskultiert. Bei weitgehend immobilisierten Mitralklappensegeln kann der paukende 1. Herzton verschwinden. Meist besteht ein lang gezogenes diastolisches Decrescendo, das den wåhrend der gesamten Diastole vorhandenen transmitralen Gradienten anzeigt. Bei lang bestehender rechtsventrikulårer Druckbelastung ist praktisch immer auch ein Trikuspidalklappeninsuffizienzgeråusch zu auskultieren (Abb. 12.5 b). z Elektrokardiogramm: Bei der leicht- und mittelgradigen Mitralklappenstenose besteht in der Regel Sinusrhythmus, seltener (intermittierendes) Vorhofflimmern. Elektrokardiographische Zeichen der Rechtsherzbelastung fehlen meist. Ein P sinistrokardiale als Ausdruck der Muskelhypertrophie und Dilatation des linken Vorhofs ist aber bereits bei etwa 30% der Patienten nachweisbar. Die P-Welle ist håufig verbreitert (> 0,11 s) und in den Ableitungen I, II und V1 meist doppelgipflig. Charakteristisches elektrokardiographisches Zeichen der hæhergradigen Mitralklappenstenose ist das Vorhofflimmern, auûerdem besteht bei mehr als 50% der Patienten als Ausdruck der Rechtsherzbelastung ein Rechtstyp oder çberdrehter Rechtstyp, in mehr als 30% ein Steiltyp. In Abhångigkeit vom Ausmaû der pulmonalen Hypertonie treten Zeichen der Rechtsherzhypertrophie auf.

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Abb. 12.5. Phonokardiogramm bei Mitralklappenstenose (MS) a leichte MS mit kurzem frçhdiastolischen Decrescendo und spåtsystolischem Crescendogeråusch (erneute Zunahme des transmitralen Druckgradienten bei aktiver Vorhoffkontraktion) Mitralæffnungsintervall 0,13 s; b hochgradige MS mit Mitralklappenæffnungsintervall von 0,04 s und holodiastolischem Geråusch mit pråsystolischer Akzentuierung bei erhaltenem Sinusrhythmus

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Bei hochgradigen Mitralklappenstenosen finden sich elektrokardiographisch vor allem die typischen Zeichen der chronischen Rechtsherzbelastung, insbesondere Kammerendteilverånderungen in den Ableitungen V2 und V3. z Echokardiographie: Typische Befunde bei der Mitralklappenstenose betreffen einerseits den Klappenapparat selbst, andererseits sind sie Ausdruck der chronischen kardialen und pulmonalen Adaptationsprozesse (Abb. 12.6). Auf begleitende Verånderungen der Aorten- und Trikuspidalklappe ist routinemåûig zu achten. Mittels zweidimensionaler Echokardiographie kann man die zugrunde liegenden anatomischen Låsionen erkennen: Typisch fçr die rheumatische Mitralklappenstenose ist die Fusion der Kommissuren, was zu einer symmetrischen Verkleinerung des Restostiums fçhrt. Dabei bleibt die rundliche oder querovale Form erhalten (sog. Domstellung, s. Abb. 12.6). Beruht die Mitralklappenstenose weniger auf einer Kommissurenfusion als auf einer Fibrosierung der Klappensegel, resultiert ein mehr oder weniger schlitzfærmiges Ostium. Die exakte morpholgische Beurteilung der Klappe und des Klappenapparates ist von groûer differenzialtherapeutischer Bedeutung (chirurgische oder perkutane Valvotomie, Klappenrekonstruktion, Klappenersatz).

Abb. 12.6. Mitralklappenstenose; a Zweidimensionales Echokardiogramm einer Mitralklappenstenose mit sog. domfærmiger Úffnung (Pfeile). Im M-mode-Echokardiogramm (c) findet sich eine konkordante Anteriorbewegung von AML und PML (Pfeile) und ein flacher ¹E-F-slopeª (Geschwindigkeit der frçhdiastolischen Rçckstellbewegung, schråge rote Linien im Gegensatz zum diskordanten Muster und steilerem ¹E-F-slopeª einer normal æffnenden Mitralklappe (b, Doppelpfeil bzw. orange Linie); d Stark verkalkte, starre (fehlende Domstellung) und nicht mittels perkutaner Valvotomie behandelbare Mitralklappe; e Jetfærmiger, beschleunigter transmitraler Fluss im farbkodierten Dopplerechokardiogramm; f und g zeigen das mittels Cw-Doppler abgeleitete Flussprofil einer Mitralklappenstenose vor (f) und nach (g) perkutaner Mitralvalvotomie. Der steilere Geschwindigkeitsabfall (orange Linie) repråsentiert den postinterventiv verminderten transmitralen Druckgradienten

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Im M-mode sind neben Mehrfachechos im Bereich der Mitralklappensegel folgende Befunde typisch: z konkordante statt diskordante Bewegungen des vorderen (AML) und hinteren Mitralklappensegels (PML) z monophasische statt biphasische (M-færmige) Bewegung der Mitralklappensegel z Abnahme der frçhdiastolischen Rçckstellgeschwindigkeit (EF-slope des AML) Durch Messung der Flussgeschwindigkeit mittels Continuous-wave-Doppler (cw) ist die Abschåtzung des transmitralen Druckgradienten mæglich. Bei hochgradigen Mitralklappenstenosen (Klappenæffnungsflåche < 1,0 cm2) besteht regelhaft Vorhofflimmern, eine Rechtsherzbelastung, eine mittelgradige Trikuspidalklappeninsuffizienz und eine Druckerhæhung im kleinen Kreislauf. Vor einer perkutanen Ballonvalvotomie ist eine dezidierte echokardiographische Beurteilung notwendig. Dazu bietet sich die transæsophageale Echokardiographie (TEE) an, mit der sich die Morphologie der stenosierten Klappe am besten darstellen låsst. z Thorax-Ræntgen: Bei leicht- und mittelgradiger Mitralklappenstenose zeigt die Herzfernaufnahme meist nur geringe Verånderungen. Als Ausdruck der nicht allzu ausgeprågten Vergræûerung des linken Vorhofs ist die Herztaille verstrichen und die Trachealbifurkation måûig aufgespreizt, ohne in der Regel einen Winkel von 908 zu çberschreiten. Der Bifurkationswinkel korreliert mit der Græûe des linken Vorhofs, nicht mit der Schwere der Mitralklappenstenose. Im seitlichen Strahlengang besteht eine meist nur diskrete Einengung des Retrosternalraumes, der zuverlåssig nur nach Úsophagusmarkierung durch Kontrastmittelbreischluck erkennbar ist. Die frçheste Verånderung der Lungengefåûzeichnung besteht in einer diskreten retikulåren Zeichnungsvermehrung als Ausdruck der venæsen Stauung. Bei hæhergradiger Mitralklappenstenose treten Zeichen der Lungenstauung mit unscharf begrenzten Hili und streifiger Zunahme der parahilåren Lungengefåûzeichnung hinzu, die sich mit abnehmendem Kaliber zur Peripherie hin fortsetzen. Ein frçhes ræntgenologisches Zeichen der venæsen Lungendrucksteigerung mit Stauung der Lymphbahnen in den interlobåren Septen ist die Ausbildung feiner, meist 1±3 cm langer strichfærmiger Schatten (Kerley-B-Linien), die håufiger im rechten als im linken Zwerchfellrippenwinkel nachweisbar sind. Bei der hochgradigen Mitralklappenstenose schlieûlich findet man wegen der rechtsventrikulåren Dilatation bei ausgeprågter Hypertonie eine Vergræûerung des Herzens nach rechts und nach hinten, weshalb der Retrokardialraum durch den verlagerten, aber nicht vergræûerten linken Ventrikel eingeengt werden kann (Abb. 12.7). Die lange bestehende pulmonale Drucksteigerung fçhrt in diesem Stadium der Erkrankung zur Dilatation des Pulmonalarterienstamms und

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Abb. 12.7. Ræntgenbild bei hochgradiger Mitralklappenstenose mit schwerer pulmonalarterieller Hypertonie (mittlerer Pulmonalarteriendruck 78 mmHg) (Erlåuterung im Text) a p.a.-Strahlengang; b seitlicher Strahlengang

Abb. 12.8. Hochgradige Mitralklappenstenose mit einem invasiv gemessenem Druckgradienten von 39 mmHg (Flåche zwischen der linksventrikulåren und linksatrialen Druckkurve); enddiastolischer Druckgradient 30 mmHg; a vor Ballonvalvotomie; b Reduktion des mittleren Druckgradienten auf 10 mmHg nach Ballonvalvotomie

Vorwælbung des Pulmonalbogens. Durch die hypertrophierte und dilatierte rechtsventrikulåre Ausflussbahn und die Ektasie des Pulmonalarterienstamms wird der Herzvorderraum zusåtzlich eingeengt. z Herzkatheterdiagnostik: Durch simultane Messung des diastolischen Druckes im linken Ventrikel, des Pulmonalkapillarverschlussdruckes oder des Druckes im linken Vorhof (transseptal) låsst sich der transvalvulåre Gradient çber der Mitralklappe messen (Abb. 12.8). Die Rechtsherzkatheteruntersuchung gibt Aufschluss çber das Ausmaû der pulmonalen Hypertonie

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Abb. 12.9. a Herzkatheterdaten (Drucke in mmHG und O2-Såttigung in %); b simultane Druckkurven aus linkem Ventrikel und linkem Vorhof bei Mitralklappenstenose. Die schraffierte Flåche entspricht dem diastolischen Druckgradienten infolge Klappenstenose. Ao = Aorta, IVC = Vena cava inferior, LA = linker Vorhof, LV = linker Ventrikel, PA = Pulmonalartiere, RA = rechter Vorhof, RV = rechter Ventrikel, SVC = Vena cava superior

und des Lungenarteriolenwiderstands. Ist der linksventrikulåre enddiastolische Druck (LVEDP) normal, so ist bei isolierter Mitralklappenstenose die Hæhe des linksatrialen Drucks ein direktes Maû fçr die Mitralklappenobstruktion. Bei schwerer Mitralklappenstenose sind das Herzminutenvolumen sowie die Sauerstoffsåttigung in der Arteria pulmonalis erniedrigt (Abb. 12.9). Besteht eine Diskrepanz zwischen klinischer Beschwerdesymptomatik einerseits und Ruhehåmodynamik bzw. echokardiographischer Diagnostik andererseits, kænnen Belastungsuntersuchungen (Einschwemmkatheter oder Spiroergometrie mit Fahrradergometerbelastung) zur Objektivierung beitragen.

12.6.5 Therapie z Symptomatische Behandlung: Bei symptomatischen Patienten kann durch Kochsalzrestriktion und Behandlung mit Diuretika das Zirkulationsvolumen und damit die Symptomatik gemindert werden. Die medikamentæse Therapie hat darçber hinaus das Ziel, bei Sinusrhythmus durch Langzeitbehandlung mit Sympathikolytika die Herzfrequenz zu begrenzen, durch Digitalisierung bei intermittierendem Vorhofflimmern schnelle Ûberleitungen zu vermeiden und bei chronischem Vorhofflimmern die Herzfrequenz ggf. in Kombination mit Kalziumantagonisten (Verapamil) oder Betasympathikolytika dauerhaft so zu regulieren, dass eine græûtmægliche Leistungsfåhigkeit resultiert.

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Die håmodynamischen Auswirkungen der Mitralklappenstenose sind auûer von der Mitralklappenæffnungsflåche vom transmitralen Flussvolumen (Herzzeitvolumen = HZV) und von der Durchstræmungszeit (Diastolendauer) abhångig. Die Pråvention kritischer Anstiege des HZV erfordert deshalb zunåchst eine Beratung çber zumutbare kærperliche Belastungen. Da die Dyspnoe Leitsymptom der Mitralklappenstenose ist und mit dem Ausmaû der pulmonalen Drucksteigerung eng korreliert, sind die Patienten nachdrçcklich darauf hinzuweisen, dass beim Auftreten von Luftnot oder Hustenreiz die Belastung abzubrechen ist. Mitralklappenstenosepatienten mit Vorhofflimmern oder instabilem Sinusrhythmus, Nachweis von spontanem Echokontrast (Echokardiographie), Thromben in Vorhof oder Vorhofohr oder bereits erlittener Thromboembolie mçssen mit oralen Antikoagulanzien dauerhaft auf einen INR-Zielwert von 2,5 eingestellt werden. Gleiches gilt fçr Patienten mit Mitralklappenstenose und Sinusrhythmus, die einen linksatrialen Durchmesser von > 55 mm aufweisen. Unabhångig vom Schweregrad der Obstruktion oder von den morphologischen Verånderungen ist eine Endokarditisprophylaxe entsprechend den aktuellen Richtlinien durchzufçhren. z z z z

Interventionelle Therapie: Als Behandlungsoption stehen zur Verfçgung: Ballonvalvotomie offene chirurgische Mitralklappenkommissurotomie Mitralklappenersatz

Chirurgische Verfahren sind heute fçr Patienten reserviert, die fçr eine Ballonvalvotomie ungeeignet sind. Fçr die Interventionsindikation ist die Langzeitprognose des Patienten entscheidend. Dies ist abhångig von Dauer und Ausmaû der rechtsventrikulåren Druckbelastung. Bei rezidivierenden Rechtsherzdekompensationen verschlechtert sich die postoperative Prognose erheblich. Dilatationen des rechten Ventrikels çber 15 mm/m2 Kærperoberflåche sind prognostisch ebenfalls ungçnstig. Die Hæhe des pulmonalvaskulåren Widerstands ist dagegen prognostisch nicht prådiktiv, da das Ausmaû einer postinterventiven Rçckbildung im Einzelfall nicht vorhersagbar ist. Wegen der raschen Progredienz der Obstruktion ab einer Mitralklappenæffnungsflåche < 8 mm/m2 ist, unabhångig von sonstigen Parametern, dies eine eigenståndige Interventionsindikation. Eine Intervention ist auch bei rezidivierenden thrombembolischen Komplikationen trotz intensivierter oraler Antikoagulation (INR 3,0±4,0) indiziert. Die Indikationen fçr eine Mitralvalvotomie werden groûzçgiger als fçr die Operation gestellt und auch auf Patienten mit drohendem Verlust des Sinusrhythmus sowie Frauen mit hæhergradigerer Mitralklappenstenose (Mitralklappenæffnungsflåche = MÚF < 1,5 m2) und beabsichtigter Schwangerschaft ausgedehnt. Die perkutane Ballonvalvotomie (Abb. 12.10) wird in darauf spezialisierten Zentren heute mit guter Langzeitprognose (anhaltende Beschwerdebes-

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Abb. 12.10. a Ballonvalvotomie einer Mitralklappenstenose. Pulmonalarterienkatheter (P), Pigtailkatheter im linken Ventrikel (LV) und Inoue-Ballon (B) transseptal und transmitral in den LV vorgebracht. Die distale Ballonhålfte ist entfaltet, sodass der Ballon in die Mitralklappenebene zurçckgezogen werden kann; b vollståndige Entfaltung des Inoue-Ballons in der Mitralklappenebene mit Eræffnung der Kommissuren

serung, Freiheit von Rezidivinterventionen) duchgefçhrt. Schlechte Valvotomieergebnisse sind nahezu ausschlieûlich durch unzureichende Selektion der Kandidaten bedingt. Ungeeignet sind insbesondere Patienten mit kompletten Verkalkungen beider Mitralsegel, exzentrischer Lage des Restostiums, fortgeschrittenen Verånderungen des subvalvulåren Klappenapparates und einer mehr als leichtgradigen Mitralklappeninsuffizienz. Bei morphologisch nicht geeignetem Mitralklappenapparat oder rascher Rezidivstenose nach primårer Mitralvalvotomie ist ein Klappenersatz indiziert.

12.7 Chronische Mitralklappeninsuffizienz 12.7.1 Definition, Øtiologie und Pathogenese Unter einer chronischen Mitralklappeninsuffizienz versteht man meist holo-, gelegentlich ausschlieûlich meso- oder spåtsystolische Schlussunfåhigkeit der Mitralklappe mit konsekutiver Blutregurgitation gegen geringen Widerstand in den linken Vorhof (low impedance leak) und Volumenbelastung von linkem Vorhof und linker Herzkammer. Abzugrenzen sind organische und relative Mitralklappeninsuffizienzen: z Der organischen Mitralklappeninsuffizienz liegen Verånderungen des Klappenapparates zugrunde, die rheumatisch, infektiæs, degenerativ, myxomatæs oder traumatisch bedingt sein kænnen. z Dagegen ist die relative Mitralklappeninsuffizienz verursacht durch ± geånderte linskventrikulåre Geometrie mit verånderter Zugrichtung der Papillarmuskeln an den Klappensegeln

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± linksventrikulåre Dilatation mit Ûberdehnung des Klappenanulus ± Interferenzen der Sehnenfåden, beispielsweise mit einem asymmetrisch verdickten Septum (z. B. bei HOCM). Da die Koaptationsflåche von vorderem und hinteren Mitralklappensegel individuell erheblich schwankt, kann der Grad der Anulusdilatation, der eine konsekutive Mitralklappeninsuffizienz verursacht, stark differieren. Bei holosystolischer Mitralklappeninsuffizienz ist eine isovolumetrische Kontraktion des linken Ventrikels nicht mæglich. Statt dessen entleert sich ein groûer Teil des erhæhten enddiastolischen Volumens gegen geringen Widerstand in den linken Vorhof, bevor die Aortenklappe æffnet (Sofortsystolikum!). Das Ausmaû der Regurgitation wird von den Widerstånden bestimmt, gegen die das linksventrikulåre Myokard antegrad und retrograd Volumen færdert. Sinkt der periphere arterielle Widerstand, nimmt die Regurgitationsfraktion ab und das antegrade Auswurfvolumens zu. Umgekehrt nehmen die Regurgitationsfraktion mit steigenden systemarteriellen Widerstånden zu. Dadurch sinkt das antegrade Auswurfvolumen, was seinerseits reflektorisch zur Erhæhung des peripheren Gefåûwiderstandes fçhrt. Dies erklårt, warum Begleiterkrankungen mit erhæhtem systemarteriellen Widerstand (arterielle Hypertonie, Aortenklappenstenose) eine Mitralklappeninsuffizienz verschlimmern. Bei leichtgradiger Mitralklappeninsuffizienz çberschreitet die Regurgitationsfraktion 30% nicht. Das Pendelblut von 10±30 ml kann durch Erhæhung des Schlagvolumens gefærdert werden, sodass das Herzminutenvolumen konstant bleibt. Durch die bei chronisch progredienter Volumenbelastung einsetzende kompensatorische Myokardhypertrophie ist der linke Ventrikel çber långere Zeit in der Lage, diese Volumenbelastung ohne Anstieg des linksventrikulåren enddiastolischen Drucks zu tolerieren. Demzufolge sind die Drçcke in der venæsen Lungenstrombahn nur um den Betrag der Rçckflusswelle erhæht. Mit weiterer Zunahme des Regurgitationsvolumens sinkt das Herzminutenvolumen ab. Die enddiastolischen, spåter die endsystolischen Volumina nehmen zu, wobei es zu einem allmåhlichen Anstieg auch des linksventrikulåren enddiastolischen Drucks mit konsekutiver Erhæhung der Drucke im linken Vorhof und in den Pulmonalarterien kommt. Bei mittelgradiger Mitralklappeninsuffizienz liegt die Regurgitatonsfraktion bei 30±50%. Etwa 40% der regurgitierten Blutmenge stræmt frçhsystolisch, d. h. vor Úffnung der Aortenklappe in den linken Vorhof. Bei hochgradigen Mitralklappeninsuffizienzen schlieûlich ist das Regurgitationsvolumen dem Vorwårtsvolumen annåhernd gleich oder çbersteigt es. Die Adaptationsmechanismen sind auch bei langsamer Progredienz im Allgemeinen bei einem enddiastolischen Volumenindex von mehr als 200 ml/m2 erschæpft. Nach eingetretener Linksherzdekompensation finden sich die typischen Folgeerscheinungen im kleinen Kreislauf (z. B. Lungenstauung). Das Herz-

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minutenvolumen ist ebenso wie der linksatriale und der Pulmonalarteriendruck deutlich erhæht. Anders als bei der Mitralklappenstenose ist der rechte Ventrikel an diese vermehrte Druckarbeit jedoch meist nicht adaptiert, weshalb der Dekompensation des linken Ventrikels frçhzeitig die Rechtsherzdekompensation folgt. Eine wesentliche Widerstandserhæhung in der Lungenstrombahn besteht in aller Regel nicht.

12.7.2 Symptome Patienten mit leichter Mitralklappeninsuffizienz sind klinisch meist unauffållig. Das Leistungsvermægen ist normal und eine leichte Dyspnoe tritt allenfalls bei schwerer kærperlicher Belastung auf. Vereinzelt kænnen sich im Krankheitsverlauf frçh wegweisende Palpitationen einstellen. Die vorherrschenden klinischen Symptome bei mittelgradiger Mitralklappeninsuffizienz sind Mçdigkeit, Abgeschlagenheit und Dyspnoe. Bei hochgradiger Mitralklappeninsuffizienz ist das Leistungsvermægen der betroffenen Patienten meist erheblich eingeschrånkt. Nicht selten werden paroxysmale nåchtliche Dyspnoeanfålle (Asthma cardiale) berichtet. Nach Manifestation einer myokardialen Insuffizienz sind die Patienten erheblich leistungslimitiert; meist besteht Orthopnoe.

12.7.3 Diagnostik z Inspektion: Erst mit fortgeschrittener Mitralklappeninsuffizienz werden die Patienten bei der Inspektion auffållig. Sie kænnen dann alle Zeichen der Links-, spåter auch der Rechtsherzinsuffizienz aufweisen. Neben einer peripheren Zyanose kann sich eine typische Facies mitralis manifestieren. Der Herzspitzenstoû ist hebend und verbreitert, håufig in den 6. Interkostalraum und zur vorderen Axillarlinie hin verlagert. Nach eingetretener pulmonaler Druckerhæhung findet man verstårkte pråkordiale Pulsationen. Systolisches Schwirren wird bei der chronischen Mitralklappeninsuffizienz selten beobachtet. z Auskultation (auch in Linksseitenlage!). Bei håmodynamisch sehr leichter Mitralklappeninsuffizienz mit nur geringem Regurgitationsvolumen kann statt des fçr die Mitralklappeninsuffizienz typischen Crescendo-Decrescendo oder bandfærmigen Geråuschs ein Crescendogeråusch auskultiert werden. Der 1. Herzton kann abgeschwåcht sein. Die Spaltung des 2. Herztons ist in aller Regel nicht auffållig. Der Geråuschbefund bei mittelgradiger Mitralklappeninsuffizienz ist typisch: Das Regurgitationsgeråusch beginnt mit dem nicht verspåteten 1. Herzton, da es bei insuffizienter Mitralklappe bereits mit Beginn der Systole zu einem Ûberschreiten des linksatrialen Drucks durch den Ventrikeldruck kommt (Sofortsystolikum).

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Abb. 12.11. Phonokardiogramm bei mittelgradiger Mitralklappeninsuffizienz (Erlåuterungen im Text)

Das Hauptsegment des ersten Herztons, der Mitralklappenschlusston, ist abgeschwåcht oder fehlt, da die Mitralklappe nicht vollståndig schlieût. Da frçhdiastolisch das vermehrte linksatriale Blutvolumen unter erhæhtem Fçllungsdruck in den linken Ventrikel einstræmt, kommt es zu einer erheblichen Dehnung und Anspannung der Segel, Sehnenfåden und Papillarmuskeln des Mitralklappenapparates (Abb. 12.11). Dadurch kann im Abstand von 0,12 bis 0,14 s nach Beginn des 2. Herztons ein 3. Herzton auftreten. Das Geråusch ist in die Axillarlinie fortgeleitet und çber der Herzspitze am lautesten zu auskultieren. Der Aortenklappenschlusston tritt um die Zeitspanne vorzeitig auf, um die die linksventrikulåre Systole verkçrzt ist. Daraus resultiert ein mit zunehmender Schwere des Klappenfehlers græûer werdendes Spaltungsintervall des 2. Herztons. Bei groûen Pendelvolumen kænnen ein Mitralklappenæffnungston und ein diastolisches Einstromgeråusch als Ausdruck der funktionellen (relativen) Mitralklappenstenose entstehen (Linksseitenlage!). z Elektrokardiogramm: Bei leichtgradiger Mitralklappeninsuffizienz fehlen Verånderungen im EKG oder sind diskret ausgeprågt. Der erste auffållige elektrokardiographische Befund ist håufig ein P sinistrokardiale. Dabei ist die P-Welle mehr als 0,11 s breit, in I, II, V5±V6 håufig doppelgipflig und in V1 biphasisch. Besteht bei Patienten mit leichter Mitralklappeninsuffizienz Vorhofflimmern, sollte nach anderen kausalen Ursachen geforscht werden. Bei Patienten mit mittelgradiger Mitralklappeninsuffizienz findet sich im EKG als Ausdruck der linksatrialen Dilatation ein P sinistrokardiale. Die Zeichen der Linksherzhypertrophie sind diskret, der Sokolow-Lyon-Index liegt in der Regel unter 4,5 mV. Die Lage des QRS-Hauptvektors kann norm- oder linkstypisch sein. Bei der groûen Mehrzahl der Patienten mit mittelgradiger Mitralklappeninsuffizienz besteht Sinusrhythmus.

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Bei hochgradiger Mitralklappeninsuffizienz findet man dagegen in mehr als 75% Vorfhofflimmern. Ventrikulåre Extrasystolen oder komplexe ventrikulåre Arrhythmien werden bei mehr als einem Drittel der Patienten dokumentiert. Die elektrokardiographischen Zeichen der Linksherzhypertrophie sind ausgeprågt. Der Sokolow-Lyon-Index çbersteigt 4,5 mV meist deutlich. Ein Linkstyp besteht in der Hålfte der Fålle. Etwa 15% der Patienten weisen Zeichen der Rechtsherzhypertrophie auf. Zeichen der Innenschichtschådigung in den linkspråkordialen Brustwandableitungen sind bei hochgradiger chronischer Mitralklappeninsuffizienz nahezu immer vorhanden. z Echokardiographie: Die zweidimensionale Echokardiographie dient der morphologischen Erfassung aller Anteile des Mitralklappenapparates. Dabei ist insbesondere im Hinblick auf eine operative Intervention eine systematische Beurteilung aller Mitralklappenanteile unerlåsslich (Abb. 12.12). Fçr die mæglichst exakte Darstellung der Morphologie der Mitralklappe ist die Durchfçhrung der transæsophagealen Echokardiographie (TEE) håufig unerlåsslich. Nur mittels einer exakten Beurteilung der Klappenmorphologie kann das operative Vorgehen (Rekonstruktion, Raffung, Klappensatz) geplant und das Rekonstruktionsergebnis vorhergesagt werden. Die Klappenmorphologie sollte schematisch dokumentiert werden (Abb. 12.13). Bezçglich der echokardiographischen Beurteilung der linksventrikulåren Pumpfunktion wird auf den Abschnitt Kontraktilitåtsreserve am Schluss von Abschn. 12.7.3 verwiesen. Die Dopplerechokardiographie ist das wichtigste nichtinvasive Verfahren zur semiquantitativen Abschåtzung des Schweregrades. Bei der Cw-Dopplertechnik wird er durch Graustufen der Hçllkurve dargestellt, wåhrend die

Abb. 12.12. 2D-echokardiographische Darstellung a eines in den linken Vorhof durchschlagenden posterioren Mitralsegels (¹flail leafletª = gestrichelter Pfeil, durchgezogener Pfeil: Regurgitationsæffnung) mit assoziierter, hochgradiger Mitralklappeninsuffizienz; b farbkodierte Darstellung im TEE mit Markierung von proximaler Flusskonvergenz (Pfeile) und Regurgitationsjet (gestrichelte Pfeile), c) cw-Doppler-Flussprofil

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Abb. 12.13. Schema zur echokardiographischen Untersuchung und Beurteilung der verschiedenen Anteile des Mitralklappenapparates

Farbdopplerechokardiographie (FD) die Geschwindigkeitsånderungen der Blutsåule farblich kodiert. Die sich ergebende Regurgitationsflåche wird planimetrisch ausgewertet. Eine Regurgitationsflåche > 8 cm2 gilt dabei als Hinweis auf eine håmodynamisch bedeutsame Mitralklappeninsuffizienz, eine Regurgitationsflåche < 4 cm2 låsst auf eine leichtgradige schlieûen. Zu beachten ist, dass bei exzentrisch gelegenem Regurgitationsjet die Mitralklappeninsuffizienz regelhaft unterschåtzt wird und die Regurgitationsflåche nachhaltig von den transmitralen Druckunterschieden, der linksventrikulåren Impedanz und der Volumenkapazitåt des linken Vorhofs beeinflusst ist (Abb. 12.12). Als weitere echokardiographische Parameter kænnen die so genannte Vena contracta bzw. der PISA-Radius herangezogen werden. Hierbei wird un-

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mittelbar vorhofseitig der Mitralklappenebene die Breite der farbkodierten Regurgitationsflåche an ihrer engsten Stelle ausgemessen bzw. LV-seitig die Breite der proximalen Flusskonvergenz bestimmt. Fçr alle Farb-Dopplermethoden der Mitralklappeninsuffizienzgraduierung gilt, dass die Geråteeinstellung das Messergebnis stark beeinflusst und somit zu standardisieren ist. Vena-contracta- bzw. PISA-Werte von > 8 mm kænnen als Hinweis auf eine bedeutsame Mitralklappeninsuffizienz angesehen werden. z Thorax-Ræntgen: Ræntgenologisch sind bei leichten Mitralklappeninsuffizienzen Form und Græûe des Herzens und die Lungengefåûzeichnung nicht veråndert. Bei der mittelgradigen Mitralklappeninsuffizienz ist in der Regel eine Vorhofvergræûerung nachweisbar, die als Vorwælbung an der linken Herzkontur imponiert und dazu fçhrt, dass die Herztaille verstrichen erscheint. Der linke Vorhof kann zudem eine Doppelkontur am rechten Herzrand oder selbst den rechten Herzrand bilden. Der Retrokardialraum ist auf Vorhofebene måûig eingeengt. Bei Zunahme der Græûe des linken Ventrikels erscheint das Herz linksbetont, spåter links verbreitert. Die Lungengefåûzeichnung weicht vom normalen Verhåltnis nicht ab. Bei der hochgradigen, chronischen Mitralklappeninsuffizienz bestehen immer deutliche Vergræûerungen von linkem Vorhof und linkem Ventrikel. Gelegentlich schreitet die Erweiterung des Vorhofs schneller als die des Ventrikels fort. Ræntgenologische Zeichen der Vorhofvergræûerung sind Aufspreizung der Trachealbifurkation und Einengung des Herzhinterraums. Nach Eintritt einer myokardialen Maladaptation tritt eine zusåtzliche Dilatation der linken Herzkammer mit Verbreiterung des Herzschattens nach links, spåter auch nach rechts auf. Der Retrokardialraum ist in diesem Stadium auf Vorhof- und Ventrikelebene deutlich eingeengt. Die Lungengefåûzeichnung ist immer vermehrt. Bei ausgeprågter Kardiomegalie imponiert das Herz im Ræntgenbild schlieûlich als Cor bovinum. z Herzkatheterdiagnostik: Der angiographische Reflux in den linken Vorhof wird çblicherweise semiquantitativ erfasst, erlaubt jedoch in Kombination mit den linksatrialen bzw. pulmonalkapillåren Drçcken und der Analyse der Druckkurven (Ventrikularisierung) eine recht zuverlåssige Beurteilung der Klappeninsuffizienz. In Zweifelsfållen kann wåhrend der Herzkatheteruntersuchung die linksventrikulåre Impedanz pharmakologisch veråndert werden (Abb. 12.14). Das Ausmaû des Anstiegs der v-Welle zeigt dann, welche pulmonalarteriellen Drucke unter ungçnstigen Bedingungen (z. B. deutlicher Blutdruckanstieg) auftreten kænnen. Bei quantitativer Beurteilung wird das Regurgitationsvolumen (RSV) in Prozent des totalen linksventrikulåren Schlagvolumens (SV) angegeben (Regurgitationsfraktion, RF). Das SV wird dabei aus den enddiastolischen (EDV) und endsystolischen Volumina (ESV) des linksventrikulåren Angiogramms (SV = EDV ± ESV) berechnet. Das effektive (antegrade) Auswurfvolumen des linken Ventrikels (ASV) wird mittels Thermodilutionsmethode bestimmt:

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Abb. 12.14. Einfluss der linksventrikulåren Impedanz auf die linksatrialen Drçcke. Nach Bettruhe, Depletion und nachlastsenkender Therapie kann trotz einer bedeutsamen Mitralklappeninsuffizienz eine normale linksatriale Druckkurve resultieren. Nach Impedanzånderung durch Infusion von Norepinephrin massiver Anstieg der linksatrialen und konsekutiv der pulmonalarteriellen Drçcke mit einer maximalen v-Welle der linksatrialen Druckkurve bis 50 mmHg. PLA = Druck im linken Vorhof, PPA = Druck in der Pulmonalarterie

RF ˆ RSV=SV ˆ …SV

ASV†=SV ˆ …EDV

ESV

ASV†=…EDV

ESV†

In Zentren mit ausreichender Erfahrung kann die Schwere der Mitralklappeninsuffizienz auch mittels Magnetresonanztomographie oder VolumenCT bestimmt werden. z Kontraktilitåtsreserve: Fçr die Bestimmung des Interventionszeitpunktes ist die Ermittlung der linksventrikulåren Kontraktilitåtsreserve besonders wichtig. Da der linke Ventrikel bei der Mitralklappeninsuffizienz die Mæglichkeit hat, einen groûen Teil seines enddiastolischen Volumens gegen geringen Widerstand auszuwerfen, wird mit den çblichen bildgebenden Verfahren (Echokardiographie, Angiokardiographie etc.) lange eine normale linksventrikulåre Pumpfunktion dokumentiert, wåhrend tatsåchlich bereits eine Maladaptation an die chronische Volumenbelastung eingetreten sein kann. Dies kann durch Bestimmen der Kontraktilitåtsreserve demaskiert werden, wozu sich die Radionuklidventrikulographie, bei Verfçgbarkeit geeigneter Ultraschallsysteme (Real-time-3D-Darstellung) auch die Stressechokardiographie anbieten. Physiologischerweise steigt die linksventrikulåre Auswurfleistung unter ergometrischer Belastung um ³ 5% an. Wird dieser Wert nicht erreicht, ist eine Intervention notwendig (erschæpfte Kontraktilitåtsreserve). Kommt es unter ergometrischer Belastung zu einem Abfall der Ejektionsfraktion, ist der optimale Interventionszeitpunkt verpasst.

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12.7.4 Therapie Zunåchst sollte auch bei leichtgradiger Mitralklappeninsuffizienz eine periphere arterielle Widerstandssenkung erfolgen, um die Regurgitationsfraktion zu vermindern und damit den Progress der Erkrankung zu verlangsamen. Der frçhzeitige Beginn einer Langzeittherapie mit Vasodilatatoren (vorzugsweise lang wirkende ACE-Inhibitoren) ist deshalb ein akzeptiertes Behandlungskonzept. Besonderes Augenmerk verdienen in dieser Hinsicht auch Begleiterkrankungen, die den linksventrikulåren Widerstand erhæhen, wie arterielle Hypertonie oder Aortenklappenstenose. Verlåsslichster Indikator einer myokardialen Maladaptation an die chronische Volumenbelastung ist die erschæpfte Kontraktilitåtsreserve. Eine groûzçgigere Indikationsstellung ist vertretbar, wenn aufgrund der echokardiographisch dokumentierten Morphologie der Mitralklappe eine Rekonstruktion wahrscheinlich ist. Ein einmaliges, rasch rekompensierbares Lungenædem z. B. im Gefolge einer plætzlichen linksventrikulåren Impedanzånderung (Blutdruckanstieg) stellt keine eigenståndige Operationsindikation dar.

12.8 Akute Mitralklappeninsuffizienz 12.8.1 Definition, Øtiologie und Pathogenese Als akute Mitralklappeninsuffizienz bezeichnet man die akute Schlussunfåhigkeit der Mitralklappe unterschiedlicher Genese. Die Myokardfunktion ist nicht an die akute Volumenbelastung adaptiert. Wesentliche Ursachen einer akuten Mitralklappeninsuffizienz sind infektiæse Endokarditiden, ischåmische Herzerkrankungen (akute Verschlçsse des Ramus circumflexus bzw. der rechten Koronararterie mit konsekutiver Dysfunktion des posterioren Papillarmuskels), Sehnenfadenrupturen bei Mitralklappenprolaps bzw. Marfan-Syndrom, traumatische Abrisse des subvalvulåren Klappenapparates, nichtinfektiæse Endokarditiden und Prothesendysfunktionen.

12.8.2 Symptome Leitsymptom ist die akut einsetzende Dyspnoe bzw. Orthopnoe. Hinzu treten typische Befunde der Grunderkrankung (insbesondere akutes Koronarsyndrom und Endokarditis).

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12.8.3 Diagnostik Das Leitsymptom ¹akute/rasch progrediente Dyspnoe oder Orthopnoeª erfordert eine unverzçgliche pulmonale und kardiale Auskultation. Dabei sind die typischen Befunde eines Lungen(prå)ædems unmittelbar auffållig und mittels Thorax-Ræntgenbild quantifizierbar. Der typische ræntgenologische Befund zeigt eine Lungençberflutung bei normal groûer Herzsilhouette. Aufgrund der Streifigkeit des Perikards ist eine akute Dilatation des Herzens nicht mæglich, weshalb Herzgræûe und Herzkonfiguration anfånglich unveråndert erscheinen. Die ræntgenologische Diskrepanz zwischen normal groûem Herz und massiver Lungenstauung bis hin zum Lungenædem ist daher ein charakteristischer Befund der hochgradigen, akuten Mitralklappeninsuffizienz. Die kardiale Auskultation ist dagegen håufig nicht wegweisend, da die Mitralklappeninsuffizienzgeråusche leise sein kænnen und oft durch pulmonale Rasselgeråusche çberlagert sind. Die (ggf. bettseitig) durchzufçhrende Echokardiographie dient der Beurteilung der Mitralklappenmorphologie (Sehnenfadenabrisse, Segelabrisse, Vegetationen) und der Ventrikelfunktion, die Farb-Dopplerechokardiographie der semiquantitativen Graduierung der Schwere der Mitralklappeninsuffizienz. Parallel erfolgt die Diagnostik bezçglich einer myokardialen Ischåmie. Fçr die bettseitige Diagnostik ist neben der Anamneseerhebung (Infarktereignis in der jçngeren Anamnese?), der Auskultation und der Echokardiographie die Analyse der Pulmonalkapillardruckkurve (Einschwemmkatheter) wichtig, da die Compliance des linken Vorhofs gering und damit die v-Welle meist besonders ausgeprågt ist.

12.8.4 Therapie Die Therapie besteht in einer Optimierung der Oxygenation unter frçzeitigem Einsatz der kontrollierten maschinellen Ventilation (CMV). Bei Entwicklung eines progredienten Lungenædems ist die CMV mit kontinuierlicher positiver Druckbeatmung (CPPV-Modus) obligat. Die håmodynamische Modulation erfolgt unter Einsatz von Vasodilatatoren, z. B. Nitroprussidnatrium und ggf. Dopexamin mit dem Ziel, den systemischen peripheren Widerstand auf wenigstens die Hålfte der Norm zu reduzieren. Ist unter medikamentæsen Maûnahmen die håmodynamische Situation nicht zu stabilisieren und eine dringliche Operation nicht mæglich, kænnen der linksventrikulåre Widerstand und die Koronarperfusion durch Einsatz der intraaortalen Gegenpulsation (IABP) gçnstig beeinflusst werden. Eine akute Operationsnotwendigkeit (meist Klappenersatz) besteht z bei åtiologisch ursåchlicher Endokarditis zusåtzlich zu den infektionsseitigen Indikationen

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z wenn nach ausreichender Nachlastsenkung der Herzindex nicht çber 1,8 l/min/m2 ansteigt z bei persistierender Pulmonalkapillardruckerhæhung > 30 mmHg. Bei komplettem Papillarmuskelabriss ist die Mitralklappeninsuffizienz immer schwer und die Operation dringlich. Auch Prothesendysfunktionen stellen stets eine dringliche Operationsindikation dar. Die Indikation zur chirurgischen Intervention besteht zudem bei allen mittel- und hochgradigen ischåmischen Mitralklappeninsuffizienzen mit einer Latenz von weniger als 5 Tagen sowie bei långerer Latenz dann, wenn der Herzindex noch > 1,8 l/min/m2 und die Ejektionsfraktion > 35% sind.

12.9 Mitralklappenprolaps 12.9.1 Definition, Øtiologie und Pathophysiologie Der Mitralklappenprolaps ist eine echokardiographische Diagnose und bezeichnet die pathologische frçh-, spåt- oder holosystolische Vorwælbung von Anteilen der Mitralklappensegel in den linken Vorhof deutlich çber die Ebene des Mitralklappenanulus hinaus. Derartige Protrusionen sind bis zu einem gewissen Ausmaû Normvarianten und sollten bei ansonsten unauffålliger Mitralklappenmorphologie erst eine eigenståndige Diagnose begrçnden, wenn der Prolaps ³ 5 mm betrågt oder von einer Mitralklappeninsuffizienz begleitet wird. Dabei unterscheidet man zwischen primåren (Segelstruktur auffållig) und sekundåren Mitralklappenprolaps mit unauffålliger Segelstruktur. Ist der echokardiographische Befund eines primåren Mitralklappenprolapses mit typischen Symptomen vergesellschaftet, spricht man von einem Mitralklappenprolapssyndrom. Kommt es zum Abriss von Sehnenfåden mit systolisch prolabierenden Anteilen der Mitralklappe in den linken Vorhof (¹Durchschlagenª), verbunden mit schwerer Klappeninsuffizienz, spricht man von ¹flailª (Abb. 12.15). Beim primåren Mitralklappenprolaps finden sich pathologisch-anatomisch çberdimensionierte und malformierte Mitralsegel und Chordae tendineae, die durch Einlagerung saurer Glykosaminoglykane in die Segel und Chordae der Mitralklappen mit sekundårer Zerstærung der Kollagenfaserstruktur bedingt sind. Davon abzugrenzen sind Sehnenfadenelongationen oder -rupturen im Gefolge z. B. eines Marfan-Syndroms, Ehlers-DanlosSyndrom, Pseudoxanthoma elasticum und einer Osteogenesis imperfecta.

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Abb. 12.15. 2D-echokardiographische Darstellung (transthorakal; a Diastole, b Systole eines in den LA durchschlagenden posterioren Mitralsegels (flail leaflet, c und d Zoom-Modus). Man erkennt bereits von transthorakal das verdickte, myxomatæs degenerierte PML mit einem anhångenden Rest einer rupturierten Chorda, e von transæsophageal analoge Darstellung (Pfeilspitzen = Regurgitationsæffnung) sowie der Jet der assoziierten hochgradigen Mitralklappeninsuffizienz f mit Markierung von proximaler Flusskonvergenz (Pfeil), Regurgitationsæffnung/vena contracta (Pfeilspitzen) sowie dem exzentrischen, zum Vorhofdach und zurçck zur Klappenebene flieûenden Regurgitationsjet (geschwungener Pfeil), AML = anteriores Mitralsegel, LA = linker Vorhof, LV = linker Ventrikel, PML = posteriores Mitralsegel

12.9.2 Symptome Auûer beim primåren Mitralklappenprolaps entsprechen die Symptome denen der Mitralklappeninsuffizienz oder der zugrundeliegenden Bindegewebserkrankung. Patienten mit primårem Mitralklappenprolaps klagen håufig çber retrosternale Schmerzen, die anders als bei der typischen Angina pectoris nur selten belastungsabhångig sind, Minuten bis Stunden anhalten und durch Nitroglyzerin unzureichend beeinflusst werden. Ursache ist wahrscheinlich eine assoziierte Endotheldysfunktion. Das Mitralklappenprolapssyndrom ist gehåuft mit transitorisch-ischåmischen Attacken, selten mit schweren neurologischen Komplikationen vergesellschaftet. Supraventrikulåre und ventrikulåre Extrasystolien, paroxysmale supraventrikulåre und auch ventrikulåre Tachykardien sind håufig.

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12.9.3 Diagnostik z Auskultation: Solange sich keine holosystolische Mitralklappeninsuffizienz manifestiert, sind die typischen Auskultationsphånomene ein mesosystolischer Klick mit oder ohne anschlieûendes Mitralklappeninsuffizienzgeråusch. z Differenzialdiagnose: Bei oft typisch geschilderten pectanginæsen Beschwerden kann die Abgrenzung zur koronaren Herzerkrankung schwierig sein. Beim Belastungs-EKG treten auch bei Patienten mit unauffålligem Koronarangiogramm håufig typische ST-T-Strecken-Verånderungen sowie thorakale Schmerzen auf. Anders als bei Patienten mit ischåmischer Herzerkrankung sind diese EKG-Verånderungen jedoch nach Belastungsende oft nicht reversibel, sondern dauern oft weit çber das Belastungsende an. Wird zum differenzialdiagnostischen Ausschluss einer koronaren Herzerkrankung eine Koronarangiographie mit unauffålligem Befund im Bereich der groûen epikardialen Kranzgefåûe durchgefçhrt, kænnen Provokationstests zur Demaskierung einer Endothelfunktionsstærung hilfreich sein: Nach intrakoronarer Gabe von 0,02 lg Ergonovin nimmt der intrakoronare Fluss pathologischerweise und visuell sichtbar (verzægerter Kontrastmittelabstrom) ab. Werden die Koronarflussånderungen quantifiziert, findet sich in aller Regel eine Flussabnahme um ³ 40%. Typisch ist ebenfalls die Reversibilitåt dieser Befunde nach intrakoronarer Gabe von Papaverin.

12.9.4 Therapie Die håufigste Komplikation des symptomatischen Mitralklappenprolapses sind supraventrikulåre Tachykardien, Vorhofflimmern sowie unter Belastung meist zunehmende ventrikulåre Arrhythmien. Mittel der Wahl sind Betarezeptorenblocker, auch pektanginæse Beschwerden werden dadurch gçnstig beeinflusst. Bei Kammertachykardien ist wegen der Unvorhersehbarkeit des Auftretens und des Ansprechens auf medikamentæse Maûnahmen eher einer Defibrillatortherapie der Vorzug zu geben. Diese ist in jedem Fall bei unzureichender medikamentæser Suppression der Arrhythmien indiziert. Chirurgische Interventionen (zunehmend håufig Klappenrekonstruktionen) kænnen erfolgreich sein. Die Langzeitresultate der Klappenrekonstruktion sind von der Erfahrung des Chirurgen abhångig. Der Mitralklappenprolaps scheint fçr die Entstehung fokaler, transienter zerebraler Ischåmien (TIA) bei jungen Patienten ohne Hinweis auf sonstige Emboliequellen eine bedeutende Rolle zu spielen. Bei Patienten unter 45 Jahren mit rezidivierenden transitorisch-ischåmischen Attacken oder sonstigen thrombembolischen Komplikationen ist der Mitralklappenprolaps sechsfach çberrepråsentiert.

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Eine Thrombembolieprophylaxe ist bei Patienten mit Mitralklappenprolaps nach abgelaufenen zerebralen Ischåmien oder peripheren Embolien ohne erkennbare sonstige Ursache gerechtfertigt. Da Plåttchenaggregate im Gefolge erhæhter Thrombozytenaggregationsneigung als ursåchlich angesehen werden, sind Thrombozytenfunktionshemmer Mittel der ersten Wahl. Bei primårem Mitralklappenprolaps sind die endokardialen Verånderungen im Bereich des Mitralklappenapparates erheblich. Somit besteht ein besonders hohes Endokarditisrisiko. Fçr den Mitralklappenprolaps ohne begleitende Mitralklappeninsuffizienz und ohne myxomatæse Verånderungen des Klappenapparates ist dagegen keine erhæhte Endokarditisgefåhrdung belegt.

12.10 Aortenklappenstenose 12.10.1 Definition, Øtiologie und Pathophysiologie Man versteht unter einer Aortenklappenstenose die valvulåre Obstruktion der linksventrikulåren Ausflussbahn, die im fortgeschrittenen Stadium håufig von einer subvalvulåren muskulåren Obstruktion begleitet ist (¹asymmetrische Septumhypertropieª). Die drei wesentlichen Ursachen der valvulåren Aortenklappenstenose sind: z progrediente, sklerotisch-degenerative Verånderungen z inflammatorische Schådigung des Klappenapparates z angeboren bikuspide Klappen (1±2% der Gesamtbevælkerung) Die nach langer mechanischer Belastung im hæheren Alter auftretende Sklerose trikuspidal angelegter Aortenklappen (Mænckeberg-Aortenklappensklerose) ist håufig mit Kalzifizierungen auch anderer Herzanteile (Koronarien, Mitralklappenanulus) vergesellschaftet (seniles Kalzifikationssyndrom). Typisch fçr die heute seltene rheumatische Aortenklappenstenose ist die Adhåsion der Kommissuren. Die Anatomie angeborener bikuspider Klappen prådisponiert zu einer progredienten Gewebeschådigung, weshalb es frçher als bei den trikuspidalen Klappen zum Auftreten von Degneration, Kalkeinlagerung und schlieûlich signifikanter Stenosierung kommt. Die Aortenklappenstenose fçhrt zur linksventrikulåren Nachlasterhæhung mit adaptiver Hypertrophie. Die konsekutive Zunahme der linksventrikulåren Muskelmasse zu Lasten des Kavums resultiert in einer konzentrischen Hypertrophie (normale Herzgræûe im Thorax-Ræntgenbild!), sodass bei unverånderter Form des Ventrikelkavums der enddiastolische Ventrikelradius abnimmt. Aufgrund von Hypertrophie, Ischåmie und Fibrosierung stellt sich zunåchst eine diastolische Ventrikelfunktionsstærung ein, wåhrend die

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Wandspannung weitgehend normal bleibt (adåquate Hypertrophie). Die dadurch bedingte Abnahme des linksventrikulåren Schlagvolumens, der Koronarreserve und der frçhdiastolischen Koronarperfusion manifestiert sich zunåchst in einer myokardialen Ischåmie der subendokardialen Wandabschnitte, wåhrend die systolische linksventrikulåre Pumpfunktion nicht messbar gestært ist. Die myokardiale Dekompensation einer chronischen Aortenklappenstenose ist vor allem durch die linksventrikulåre Dilatation gekennzeichnet, bei der sich die Myokardmasse auf einen græûeren Radius verteilt und die systolische linksventrikulåre Wandspannung abrupt ansteigt, wodurch die çber Jahre oder Jahrzehnte weitgehend asymptomatischen Patienten abrupt symptomatisch werden. Die isolierte, kalzifizierende Aortenklappenstenose ist ein progredienter Prozess. Der natçrliche Verlauf ist gekennzeichnet durch eine viele Jahrzehnte andauernde Phase håmodynamisch durchaus bedeutsamer, aber gut kompensierter und damit asymptomatischer Klappenstenosierung, der dann eine kurze symptomatische Phase folgt. Die durch die erhæhte Muskelmasse der linken Kammer bestehende linksventrikulåre Dehnbarkeitsstærung erfordert erhæhte Fçllungsdrçcke. Der mittlere Vorhofdruck steigt aber nur geringfçgig an, solange der linke Ventrikel suffizient ist. Erhæhte Drçcke in der Lungenstrombahn werden in diesen Stadien (hochgradige, myokardial adaptierte Aortenklappenstenose) in aller Regel nicht beobachtet. Hierdurch erklårt sich das relativ spåte Auftreten von Dyspnoe. Wenn mit Verlust des Sinusrhythmus die Pumpfunktion des linken Vorhofs verloren geht, ist mit einer raschen klinischen Verschlechterung zu rechnen. Eine deutliche Druckerhæhung im Lungenkreislauf mit Anstieg der Mitteldrçcke im linken Vorhof und der Pulmonlarterie zeigen somit bei isolierter Aortenklappenstenose eine linksventrikulåre Dekompensation an.

12.10.2 Symptome Patienten mit leichter Aortenklappenstenose sind normal belastbar. Starkes, als unangenehm empfundenes Herzklopfen (Palpitation) ist jedoch ein håufiges und oft das einzige Frçhsymptom. Wåhrend bei einem Teil der Patienten mit mittelgradiger Aortenklappenstenose jede Symptomatik fehlt, ist ein anderer Teil unter Belastung symptomatisch. Meist besteht unter Belastung eine schnelle Ermçdbarkeit. Einige Patienten klagen çber Schwindel; Synkopen werden selten angegeben. Bei der hochgradigen Aortenklappenstenose treten Dyspnoe oder paroxysmale nåchtliche Anfålle von Luftnot (Asthma cardiale) auf. Die Leistungsfåhigkeit ist stark eingeschrånkt mit schneller Ermçdung, Mattigkeit und peripherer Zyanose. Nach Auftreten jedweder kausaler Symptome einer Aortenklappenstenose ist die Prognose ohne Operation schlecht.

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Leitsymptome der hochgradigen und kritischen Aortenklappenstenose sind Angina pectoris und Synkopen, Dyspnoe und sonstige Symptome der Linksherzinsuffizienz und Arrhythmien.

12.10.3 Diagnostik z Inspektion: Bei leichter Aortenklappenstenose sind Hæhe und Amplitude des Blutdrucks unveråndert. Arterielle Hypertonie schlieût eine Aortenklappenstenose nicht aus! Bei mittelgradiger Aortenklappenstenose kann die Pulsqualitåt im Sinne eines Pulsus parvus et tardus veråndert sein, ist meist jedoch und insbesondere bei ålteren Patienten mit reduzierter Gefåûelastizitåt unauffållig. Gelegentlich tastet man systolisches Schwirren im 1. bis 4. Interkostalraum rechts oder links parasternal, im Jugulum und/oder çber den Karotiden. Nach Abnahme des Schlagvolumens sind systolischer arterieller Druck und Blutdruckamplitude vermindert (Pulsus parvus et tardus). Nach linksventrikulårer Dekompensation findet sich der Herzspitzenstoû in der Regel auûerhalb der Medioklavikularlinie. z Auskultation: Charakteristisches Auskultationsphånomen der leichtgradigen Aortenklappenstenose ist das mesosystolische Austreibungsgeråusch, das nicht mit Beginn der Systole, sondern erst mit Úffnen der Semilunarklappen nach Beendigung der isovolumetrischen Kontraktion einsetzt und meist çber dem 1.±3. Interkostalraum medial oder rechts parasternal am lautesten gehært wird. 1. und 2. Herzton sind in ihrer Intensitåt und ihrem zeitlichen Auftreten unauffållig. Das Geråusch wird in die Karotiden und çber das linksventrikulåre Feld bis hin zur Herzspitze fortgeleitet, wo es gelegentlich am lautesten gehært werden kann. Es endet kurz vor dem 2. Herzton, ist meist rau und mittel- bis hochfrequent (Abb. 12.16). Mit zunehmender Stenosierung der Aortenklappe wird der Geråuschgipfel in die spåte Systole verlagert (Abb. 12.17). Håufig findet man bei hæhergradigen Aortenklappenstenosen einen Vorhofton (vierter Herzton) als Ausdruck der vermehrten linksatrialen Kontraktion. z Elektrokardiogramm: Im EKG findet man einen Linkstyp unabhångig vom Stenosegrad nur bei einem Viertel der Patienten. In der Regel besteht ein Normal- bis Steiltyp (Abb. 12.18). Bei der Mehrzahl der Patienten mit mittelgradiger Aortenklappenstenose treten im EKG Zeichen der Linksherzhypertrophie auf. Das Fehlen solcher Zeichen schlieût das Vorliegen selbst einer hæhergradigen Aortenklappenstenose jedoch nicht aus. Die Sensitivitåt elektrokardiographischer Verånderungen (Linksherzhypertrophie, ST-T-Verånderungen etc.) ist hoch. Bei hochgradiger Aortenklappenstenose besteht håufig Vorhofflimmern. Hypertrophie- und Schådigungszeichen in Form von ST-Streckensenkungen

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Abb. 12.16. Systolisches Geråusch mit frçhsystolischem Maximum, das nicht bis zum zweiten Herzton reicht, bei einem 35-jåhrigen Patienten mit einer leichten valvulåren Aortenklappenstenose (mittlerer systolischer Gradient an der Aortenklappe 15 mmHg)

Abb. 12.17. Phonokardiogramm bei einer 41-jåhrigen Patientin mit hochgradiger valvulårer Aortenklappenstenose. Transaortaler Druckgradient 90 mmHg. Bei einem Aortenklappenfluss von 205 ml/s errechnet sich eine Klappenæffnungsflåche von 0,5 cm2. Im Phonokardiogramm deutlich vom ersten Herzton abgesetzt beginnendes Systolikum mit spåtsystolischem Maximum. Erheblich verlångerte Anstiegszeit der Karotispulskurve (CPK) mit einer halben Pulskurvenanstiegszeit von 100 ms. In den Brustwandableitungen (BWA) des EKG Zeichen der Linkshypertrophie mit einem Sokolow-Lyon-Index (SV1 + RV5) von 4,5 mV und Erregungsrçckbildungsstærung in V6

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Abb. 12.18. EKG und simultane Druckregistrierung im linken Ventrikel und der Aorta aszendens bei einem çber 90-jåhrigen Patienten mit hochgradiger Aortenklappenstenose. EKG: Zeichen der Linkshypertrophie und der erheblichen Innenschichtischåmie (Linksschådigungszeichen); Druck: planimetrischer mittlerer Druckgradient 92 mmHg; deutliche verzægerte Druckanstiegsgeschwindigkeit in der aszendierenden Aorta

oder negativen T-Wellen als Ausdruck der myokardialen Ischåmie subendothelialer Wandabschnitte sind regelmåûig vorhanden. z Echokardiographie: Echokardiographisch kænnen die morphologischen Verånderungen der Klappen, deren funktionellen Folgen und sekundåren Verånderungen sichtbar gemacht werden. Da es sich çberwiegend um indirekte Zeichen der Klappenobstruktion handelt, erfordert die Schweregradbestimmung den Einsatz der Dopplerechokardiographie. Fçr den Nachweis bikuspider Aortenklappen hat die zweidimensionale Ultraschalluntersuchung eine græûere Spezifitåt als das M-mode-Verfahren. Typische und mit zunehmender Schwere der Aortenklappenstenose sich veråndernde echokardiographische Befunde sind Fibrosierung und Verkalkung der Klappen, die als Mehrfachechos der sonst zarten Taschenklappen imponieren und parallel zur Aortenwand verlaufen (Abb. 12.19). Mehrfachechos oder verdickte Klappen sind jedoch besonders bei ålteren Patienten nicht gleichbedeutend mit einer Aortenklappenstenose. Sekundåre, echokardiographisch erfassbare Parameter betreffen im Wesentlichen die Hypertrophie der linksventrikulåren Wånde, weshalb das Kavum des Ventrikels kleiner erscheint. Die Hypertrophie betrifft Septum und linksventrikulåre Hinterwand gleichermaûen (symmetrische Ver-

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Abb. 12.19. Querschnittsdarstellung einer verkalkten und stenosierten Aortenklappe im 2DEchokardiogramm (a). Das M-mode-Verfahren zeigt bei Aortenklappenstenose mehrfache Echos und eine verringerte Separationsbewegung (Pfeile in c, zum Vergleich: normales AortenklappenM-mode in b. d Cw-Doppler-Ableitung des Flussprofils einer reinen Aortenklappenstenose

dickung), wenn auch die Septumverdickung meist ausgeprågter als die der Hinterwand ist. Daneben kænnen Funktionsstærungen der linken Kammer, Vorhofvergræûerungen und eine zusåtzliche Verdickung des subaortalen Septums (asymmetrische Septumhypertrophie) auftreten, die såmtlich aber erst im fortgeschrittenen Endstadium der Erkrankung gefunden werden. z Thorax-Ræntgen: Das Ræntgenbild zeigt auch bei mittelgradiger Aortenklappenstenose keine charakteristischen Normabweichungen. Håufig sieht man allerdings einer abgerundete Herzspitze. Auch bei Aortenklappenstenosen geringerer Schwere kann im Gefolge der turbulenten Stræmung eine z. T. bereits erhebliche Dilatation der aszendierenden Aorta mit suprabulbårer Akzentuierung vorhanden sein. Bei myokardial dekompensierter Aortenklappenstenose verbreitert sich die Herzsilhouette nach links; im seitlichen Strahlengang fållt die Einengung des Retrokardialraums auf Ventrikelebene auf. Charakteristische Befunde nach Linksherzdekompensation sind das Auftreten von Zeichen der Lungenstauung und der zusåtzliche Nachweis einer linksatrialen Vergræûerung, die eine relative Mitralklappeninsuffizienz anzeigt.

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Abb. 12.20. Druckgradientenbestimmung bei hochgradiger valvulårer Aortenklappenstenose. Die Differenz der systolischen Spitzendrucke im linken Ventrikel (LV) und der Aorta ascendens (Ao) (Peak-to-peak-Gradient = Pp±p) betrågt 100 mmHg, der maximale ¹instantaneª Druckverlust zwischen LV und Ao (Pp) 145 mmHg. Der mittlere Druckgradient (Pm) graduiert die Stenose am zuverlåssigsten und betrågt hier 123 mmHg. Pm wird berechnet als Integral der Druckunterschiede in LV und der Aorta çber die Zeit

z Herzkatheterdiagnostik: Der Druckgradient an der Aortenklappe korreliert aufgrund håmodynamischer Gesetze streng mit dem transaortalen Durchstromvolumen (Aortenfluss oder Schlagvolumen in ml) (Abb. 12.20). Der kathetertechnisch oder mittels Cw-Dopplerechokardiographie bestimmte Druckgradient beschreibt die Schwere einer Aortenklappenstenose folglich nur dann hinreichend, wenn der Aortenfluss oder das Schlagvolumen mit angegeben werden. Der dann erhåltliche Wert ist der Druckverlust (mmHg pro ml Schlagvolumen). Im Klinikalltag wird statt des Druckverlustes håufig die mittels Gorlin-Formel berechnete Klappenæffnungsflåche angegeben.

12.10.4 Therapie Solange die systolische Wandspannung durch Zunahme der Muskelmasse und Abnahme des linksventrikulåren Radius (konzentrische Hypertrophie) konstant bleibt (adåquate Adaptation) und keine Myokardischåmien nachzuweisen sind (ST-Verånderungen im EKG, stumme Myokardischåmien im Holter-EKG), besteht kein Therapie-, wohl aber Beobachtungsbedarf. Sinnvolle medikamentæse Therapieoptionen sind nicht verfçgbar.

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z Indikation zum Klappenersatz: Bereitet die Aortenklappenstenose Symptome (Angina pectoris nach ausgeschlossener KHK, Dyspnoe, Synkopen, ventrikulåre Arrhythmien), ist stets eine baldige chirurgische Intervention notwendig. Das kalendarische Lebensalter allein ist nicht entscheidend. Auch bei asymptomatischen Patienten mit inadåquater myokardialer Adaptation (z. B. Vergræûerung der linksventrikulåren Diameter, Zunahme des Quotienten aus enddiastolischem Radius und Wanddicke, Anstieg der systolischen Wandspannung) ist die Indikation zur chirurgischen Intervention gegeben. Aufgrund der schlechten Prognose der hochgradigen Aortenklappenstenose sind u. U. engmaschige Kontrollen erforderlich, um eine beginnenden Erschæpfung der Adaption frçhzeitig zu erkennen. Steigt die Ejektionsfraktion unter Belastung (z. B. Radionuklidventrikulographie) um weniger als 5% an, ist dies ein recht sicheres Zeichen, dass die Adaptationsfåhigkeit des Myokards erschæpft ist. Eine pråoperativ konstante oder abfallende Ejektionsfraktion unter Belastung ist auch nach erfolgreichem Klappenersatz mit erhæhter Morbiditåt und Mortalitåt vergesellschaftet.

12.10.5 Verlauf und Prognose Asymptomatische Patienten mit hochgradiger Aortenklappenstenose sind gefåhrdet, innerhalb von zwei Jahren bedeutsame kardiale Komplikationen zu erleiden oder zu versterben. Dies gilt besonders fçr Patienten mit (ausgeprågten) Kammerendteilverånderungen in den linkspråkordialen Brustwandableitungen (Innenschichtischåmie). Ausgedehnt verkalkte Aortenklappen zeigen eine raschere Progredienz als solche ohne oder mit nur leichter Verkalkung.

12.11 Chronische Aortenklappeninsuffizienz 12.11.1 Definition, Øtiologie und Pathophysiologie Als chronische Aortenklappeninsuffizienz bezeichnet man die Schlussunfåhigkeit der Aortenklappe mit diastolischer Regurgitation von Blut in den dadurch volumenbelasteten linken Ventrikel. Ursachen einer schlussunfåhigen Aortenklappe kænnen valvulår (degenerativ, entzçndlich) oder aortal (anuloaortale Ektasie) bedingt sein. Im Gegensatz zur Aortenklappenstenose ist bei der hæhergradigen Aortenklappeninsuffizienz der diastolische Aortendruck vermindert, wodurch die Koronarperfusion absinkt. Bei vermindertem diastolischen Perfusionsdruck geht der physiologische transmurale Durchblutungsgradient zuguns-

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ten der inneren Myokardschichten verloren. Insbesondere bei kurzer Diastolendauer kann deshalb schon eine mittelgradige Aortenklappeninsuffizienz eine Innenschichtischåmie zur Folge haben. Die Kompensation der erhæhten linksventrikulåren Wandspannung erfolgt çber eine Zunahme der linksventrikulåren Muskelmasse.

12.11.2 Symptome Patienten mit einer håmodynamisch leichten Aortenklappeninsuffizienz sind meist beschwerdefrei. Bei mittelgradiger Aortenklappeninsuffizienz steht Dyspnoe im Vordergrund. Pectanginæse Beschwerden werden von 15±25% der Patienten angegeben. Bei hochgradiger Aortenklappeninsuffizienz werden neben Dyspnoe unter leichter kærperlicher Belastung Neigungen zu Schweiûausbrçchen, thorakale und abdominelle Beschwerden und unangenehm empfundenes Klopfen in Kopf und Hals als Folge der verstårkten Karotispulsation angegeben. Selbst in diesem Stadium der Erkrankung kann jedoch auch jedes Symptom fehlen.

12.11.3 Diagnostik z Inspektion: Der fçr die Aortenklappeninsuffizienz charakteristische Pulsus celer et altus (Corrigan-Puls) und die verstårkte Pulsationen der Halsgefåûe finden sich bei der Mehrzahl der Fålle. Bei der Hålfte der Patienten wird der Herzspitzenstoû als hebend beurteilt. Bei hochgradiger Aortenklappeninsuffizienz ist die Ruheherzfrequenz meist kompensatorisch erhæht und damit die Diastolendauer relativ verkçrzt, wodurch die Regurgitationsfraktion begrenzt wird. Die Blutdruckamplitude ist deutlich ± im Mittel auf 110 mmHg ± vergræûert, wobei der Abfall des diastolischen Blutdrucks (meist auf 50±60 mmHg) zur Amplitudenvergræûerung stårker als die systolische Blutdruckçberhæhung beitrågt. Ein Pulsus celer et altus, der oft mit verstårkten Pulsationen der Halsgefåûe und einem positiven Kapillarpuls einhergeht, besteht immer. Er ist Ursache zahlreicher charakteristischer Untersuchungsbefunde (Tabelle 12.1). Der Herzspitzenstoû ist hebend, verbreitert und auûerhalb der Medioklavikularlinie tastbar. z Auskultation: Der 1. Herzton ist unauffållig. Ein Ejektionsklick ist håufig zu hæren. Das Hauptsegment des zweiten Herztons (Aortenklappenschlusston) ist abgeschwåcht. Das charakteristische, im 2. bis 4. Interkostalraum links parasternal am lautesten zu hærende, hochfrequente diastolische Geråusch ist bei den leichten Formen oft leise (hauchend). Dieses Geråusch ist pandiastolisch, allerdings in der spåten Diastole so leise, dass es oft

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Tabelle 12.1. Klinische Zeichen einer håmodynamisch bedeutsamen Aorteninsuffizienz. (Modifiziert nach [4]) z Diastolischer Blutdruck < 60 mmHg bei normalem systolischen Druck (>120 mmHg) z Deutlich abgeschwåchter zweiter Herzton z Doppelgipfliger Karotispuls * z Systolische Blutdruckdifferenz zwischen A. poplitea und A. brachialis > 60 mmHg (Hill-Zeichen) * z Verbreiteter, hebender, nach lateral der Medioklavikularlinie verlagerter Herzspitzenstoû * z Diastolisches Geråusch çber mindestens 50% der Diastolendauer z Austin-Flint-Geråusch * z Deutlich verstårkte arterielle Pulsationen (pulsus celer et altus) * ± de-Musset-Zeichen (pulssynchrones Kopfnicken, Wasserhammer-Puls) ± Landolfi-Zeichen (pulssynchrone Verånderungen der Pupillengræûe) ± Mçller-Zeichen (positiver Kapillarpuls sichtbar im Rachen (Uvula)) ± Rosenbach-Zeichen (Leberpulsationen) ± Gerhardt-Zeichen (Pulsationen bei vergræûerter Milz) ± Quincke-Zeichen (positiver Kapillarpuls sichtbar am Nagelbett, den Lippen und der Mundschleimhaut unter Glasspateldruck) ± Traube-Zeichen (Doppelton çber den Femoralarterien) ± Duroziez-Zeichen (Ûbergang des Traube-Doppeltons in ein an- und abschwellendes Geråusch unter Kompression) ± Pistolenschussphånomen (scharfes systolensynchrones Geråusch çber der Femoralarterie) * Wenn mindestens zwei dieser Zeichen nachweisbar sind, ist eine hochgradige Aorteninsuffizienz wahrscheinlich.

çberhært wird (Membranstethoskop!). Deshalb empfiehlt sich die Auskultation bei vorgebeugtem Oberkærper in Exspiration. Bei håmodynamisch bedeutsamem Reflux beginnt das Geråusch unmittelbar nach dem zweiten Herzton und wird entsprechend des abnehmenden Druckgradienten zwischen Aortenwurzel und linkem Ventrikel im Verlauf der Diastole leiser (Descrescendodiastolikum). Endet das Geråusch deutlich vor dem 1. Herzton, ist dies Ausdruck eines Druckausgleichs zwischen Aorta und Ventrikel und damit einer hochgradigen Aortenklappeninsuffizienz. Bei mittel- und hochgradiger Aortenklappeninsuffizienz ist ein spindelfærmiges, systolisches Begleitgeråusch (relative Aortenklappenstenose) als Folge des vergræûerten Schlagvolumens nahezu immer vorhanden. Der Aortenklappenschlusston ist abgeschwåcht, nicht selten fehlt er (Abb. 12.21). Neben dem 4. Herzton als Ausdruck der Vorhofmehrbelastung besteht håufig ein pråsystolisches Crescendogeråusch. Das meist im Bereich der Herzspitze am lautesten zu auskultierende Geråusch wird nach seinem Erstbeschreiber als Austin-Flint-Geråusch bezeichnet und ist Ausdruck einer relativen Mitralklappenstenose (Behinderung der Mitralsegelæffnung durch den Regurgitationsjet der Aortenklappeninsuffizienz) (Abb. 12.22).

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Abb. 12.21. Phonokardiogramm bei mittelgradiger Aortenklappeninsuffizienz. Neben dem holodiastolischen Decrescendo kommt ein frçh- bis mesosystolisches Austreibungsgeråusch (Volumengeråusch) zur Darstellung. In der Karotispulskurve (CPK) erhaltene, aber etwas abgeflachte Inzisur und unauffålliger Steilanstieg

Abb. 12.22. Austin-Flint-Geråusch bei hochgradiger Aortenklappeninsuffizienz. Neben dem spindelfærmigen Systolikum (SY) der (relativen) Aortenklappenstenose und dem diastolischen Decrescendo (DC) der Aortenklappeninsuffizienz kommt ein pråsystolisches Crescendo (PS) zur Darstellung

z Elektrokardiogramm: Abhångig vom Schweregrad findet man EKG-Verånderungen durch Hypertrophie und Innenschichtschådigung der linken Kammer. Dies zeigt sich an erhæhtem Sokolow-Lyon-Index, Verbreiterung des Kammerkomplexes und Erregungsrçckbildungsstærungen. Der QRSHauptvektor ist håufig linkstypisch.

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z Echokardiographie: Abgesehen von der Dopplerechokardiographie bestehen keine direkten echokardiographischen Nachweismæglichkeiten einer Aortenklappeninsuffizienz. Indirekte Zeichen sind Folge der Volumenbelastung des linken Ventrikels, des diastolischen Regurgitationsstrahls oder der gestærten linksventrikulåren Funktion im fortgeschrittenen Stadium des Klappenfehlers. Bei leichter Aortenklappeninsuffizienz sind hiervon lediglich die Folgeerscheinungen der diastolischen Regurgitation nachweisbar. Der Regurgitationsstrahl trifft auf das vordere Mitralsegel und in Abhångigkeit von seinem Ausmaû und seiner Richtung auch auf andere linksventrikulåre Strukturen, woraus Oszillationen (Flatterbewegungen) resultieren (Abb. 12.23). Diese Flatterbewegungen betreffen meist das vordere Mitralklappensegel (ca. 90%), bei einem Drittel der Patienten zusåtzlich das hintere Mitralklappensegel, das interventrikulåre Septum und/oder den Mitralklappensehnenfadenapparat. Bei hæhergradigen Regurgitationen schlieûlich kommt es zu einer çberproportionalen Zunahme des enddiastolischen linksventrikulåren Durchmessers. Die Abnahme der linksventrikulåren Auswurffraktion unter Belastung ist ein empfindlicher Indikator einer linksventrikulåren Dysfunktion (erschæpfte Kontraktilitåtsreserve). z Thorax-Ræntgen: Auffållige Befunde sind die Græûenveråndung des linken Ventrikels, der Aorta und im spåten Stadium der Erkrankung auch des linken Vorhofs. Bei leichter Aortenklappeninsuffizienz ist die Herzkonfiguration meist diskret veråndert. Das Herz ist håufig links betont, aber nur in etwa 10% der Fålle links verbreitert (Herz-Thorax-Quotient çber 50%). Bei drei Viertel der Patienten ist die aufsteigende Aorta erweitert.

Abb. 12.23. Darstellung des Regurgitationsjet einer Aortenklappeninsuffizienz im farbkodierten Dopplerechokardiogramm (a: Pfeile) bzw. als Cw-Doppler-Flussprofil (c); das M-mode-Echokardiogramm (b) zeigt håufig hochfrequente Oszillation der vom Regurgitationsjet getroffenen Strukturen, hier (Pfeile) des anterioren Mitralsegels

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Bei mittelgradiger Aortenklappeninsuffizienz ist das Herz nahezu immer måûig links verbreitert. Der Retrokardialraum kann auf Ventrikelebene eingeengt sein. Eine Aortenektasie besteht regelhaft. Bei der hochgradigen Aortenklappeninsuffizienz ist das Herz stets links verbreitert. Rund zwei Drittel der Patienten zeigen die typische Aortenkonfiguration (Abb. 12.24): z deutliche Linksverbreiterung z betonte Herztaille z unauffålliger Pulmonalbogen z abgerundete Herzspitze z mehr oder weniger ausgeprågte Aortenektasie z Herzkatheterdiagnostik: Die Darstellung der Aorta ascendens und des linken Ventrikels erlaubt neben der Abschåtzung des Regurgitationsvolumens eine Beurteilung der Klappenbeweglichkeit und in gewissem Umfang auch der Beschaffenheit der aszendierenden Aorta. Ausmaû und Typ der Aortendilatation bzw. eines Aneurysmas der Aorta ascendens sind unerlåssliche pråoperative Informationen.

a b

Abb. 12.24. Ræntgenaufnahme des Thorax bei chronischer Aorteninsuffizienz: Der linke Ventrikel ist verbreitert, und es besteht eine geringgradige Kardiomegalie mit einer Herz-Thorax-Relation von 0,58. Da der linke Vorhof nicht vergræûert ist, besteht eine typische Einbuchtung im Bereich der Herztaille. Die Aorta ascendens ist geringgradig dilatiert; keine pulmonalvenæse Stauung

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12.11.4 Therapie z Die konservative Therapie bei symptomatischen Patienten mit Aortenklappeninsuffizienz und vergræûertem linksventrikulårem Diameter besteht in einer Nachlastsenkung, vorzugsweise mit ACE-Hemmern. Dauerhafte Nachlastsenkung vermindert die linksventrikulåren Volumina und die Regurgitationsfraktion und verlangsamt so die Progredienz der Aortenklappeninsuffizienz. Bradykardisierende Medikamente sind kontraindiziert, da sie die Diastolendauer verlångern und damit die Regurgitationsfraktion ansteigen lassen. z Interventionelle Therapie: Die Indikation zum Klappenersatz wird bei chronischer Aortenklappeninsuffizienz nach wie vor oft zu spåt gestellt, so dass postoperativ eine linksventrikulåre Funktionsstærung persistiert. Fçr asymptomatische Patienten mit chronischer, hæhergradiger Aortenklappeninsuffizienz besteht nur so lange keine Operationsindikation, wie in Ruhe und unter Belastung eine normale linksventrikulåre Pumpfunktion vorliegt. Steigt die linksventrikulåre Ejektionsfraktion unter ergometrischer Belastung nicht um 5±10% an, ist dies Ausdruck der erschæpften myokardialen Adaption. Belastungsuntersuchungen (Radionuklidventrikulographie, Stressechokardiographie, MRT) sind deshalb in allen Zweifelsfållen obligat.

12.12 Akute Aortenklappeninsuffizienz 12.12.1 Definition, Øtiologie und Pathophysiologie Unter der akuten Aortenklappeninsuffizienz versteht man die akute Schlussunfåhigkeit der Aortenklappe mit konsekutiver Volumenbelastung der linken Herzkammer, die an den abrupten Anstieg der linksventrikulåren Wandspannung nicht adaptiert ist. Håufigste Ursachen sind die infektiæse Endokarditis (Inzidenz ca. 5/100 000 Bevælkerung/Jahr) und die akute Aortendissektion unter Einbeziehung des Klappenapparates (ca. 4/100 000/Jahr). Daneben kænnen nichtinfektiæse Endokarditiden, Traumata, rheumatische Systemerkrankungen, Kollagenerkrankungen und Prothesendysfunktionen ursåchlich sein. Beim akuten Auftreten einer Aortenklappenschlussunfåhigkeit sinkt das effektive Zirkulationsvolumen abrupt. Reflektorisch steigt die Herzfrequenz an, wodurch sich die Relativdauer der Diastole verkçrzt. Trotz erhæhter Herzfrequenz kann das Herzminutenvolumen nicht aufrechterhalten werden, sodass zur Sicherung der Blutversorgung lebenswichtiger Organe der periphere Gefåûwiderstand ansteigt. Es kommt håufig zu einem diasto-

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lischen Angleich von Aortendruck und linksventrikulårem Druck, woraus ein sehr kurzes diastolisches Geråusch resultieren kann, das der Auskultation leicht entgeht.

12.12.2 Symptome Leitsymptome der håmodynamisch bedeutsamen, akut aufgetretenen Aortenklappeninsuffizienz sind neben der Tachykardie die abrupt einsetzende Dyspnoe bzw. Orthopnoe. Weitere Symptome sind von der Genese der Aortenklappeninsuffizienz abhångig, bei Aortendissektionen ist ein heftiger thorakaler Schmerz typisch. Auch ohne åuûere Gewalteinwirkung oder entzçndliche Prozesse kann eine Aortenklappenruptur beim Marfan-Syndrom, selten auch bei bikuspiden Aortenklappen oder erworbenen Aortenklappendegenerationen auftreten.

12.12.3 Diagnostik Die bettseitige Diagnostik kann durch Auskultation und apparativ durch die zweidimensionale Echokardiographie (Beurteilung der Klappenmorphologie und der Morphologie der Aorta aszendens) und die Farb-Dopplerechokardiographie zur semiquantitativen Graduierung des Ausmaûes der Aortenregurgitation erfolgen. Fçr die orientierende bettseitige Diagnostik ist in jedem Fall eine TEE sinnvoll.

12.12.4 Therapie Die Akuttherapie besteht in der Behandlung der Lungenstauung und der frçhzeitigen maschinellen PEEP-Ventilation. Die medikamentæse Therapie erfolgt mit Beta1-Sympathomimetika (z. B. Dobutamin) und Diuretika. Bradykardisierende Medikamente sind absolut kontraindiziert. Ist eine akute Aortenklappeninsuffizienz von einer Bradykardie begleitet (z. B. AV-Blockierung im Rahmen einer infektiæsen Endokarditis), ist eine unmittelbare passagere Schrittmacherstimulation erforderlich. Eine akute Operationsindikation besteht bei Endokarditiden unabhångig von infektionsseitigen Komplikationen in allen Fållen, in denen sich eine Lungenstauung ausbildet. Bei Aortendissektion unter Einbeziehung des Aortenklappenapparates ist die Indikation zum dringlichen chirurgischen Eingriff immer gegeben. Gleiches gilt fçr Dysfunktionen mechanischer oder biologischer Herzklappenprothesen. Die Prognose ist besonders ernst, sodass die dringliche Verlegung in Zentren mit Kardiochirurgie zwingend geboten ist.

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D. Horstkotte: 12 Herzklappenfehler

Der Autor dankt Frau Priv.-Doz. Dr. med. C. Piper und Herrn Priv.-Doz. Dr. med. L. Faber sowie Frau A. Kohlstådt-Klapper fçr die Hilfe bei der Manuskripterstellung.

Weiterfçhrende Literatur zu Kapitel 12 1. Bonow R, Carabello B, de Leon AC Jr, Edmunds LH Jr, Fedderly BJ, Freed MD, Gaasch WH, McKay CR, Nishimura RA, O'Gara PT, O'Rourke RA, Rahimtoola SH, Ritchie JL, Cheitlin MD, Eagle KA, Gardner TJ, Garson A Jr, Gibbons RJ, Russel RO, Ryan TJ, Smith SC Jr (1998) ACC/AHA guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committee on Management of Patients with Valvular Heart Disease). J Heart Valve Dis 7:672±707 2. Bonow RO, Cheitlin MD, Crawford MH, Douglas PS (2005) Task Force 3: valvular heart disease. J Am Coll Cardiol 45:1334±1340 3. Borer JS, Bonow RO (2003) Contemporary approach to aortic and mitral regurgitation. Circulation 108:2432±2438 4. Horstkotte D, Loogen F (1987) Erworbene Herzklappenfehler. Urban & Schwarzenberg, Mçnchen 5. Horstkotte D, Piper C, Wiemer M, Schultheiû HP (1998) Management von Patienten mit Aortenklappenstenosen. Herz 23:434±440 6. Horstkotte D, Piper C (2005) Erworbene Herzklappenfehler. In: Steinbeck G, Baumgartner G (Hrsg) Therapie Innerer Krankheiten, 11. Aufl. Springer, Berlin, S 122±136 7. Monin JC, Monchi M, Gest V, Duval-Moulin AM, Dubois-Rande JL, Gueret P (2001) Aortic stenosis with severe left ventricular dysfunction and low transvalvular pressure gradients. J Am Coll Cardiol 37:2101±2107 8. Neumayer U, Schmidt HK, Fassbender D, Mannebach H, Bogunovic N, Horstkotte D (2002) Early (three-month) results of percutaneous mitral valvotomy with the Inoue balloon in 1,123 consecutive patients comparing various age groups. Am J Cardiol 90:190±193 9. Otto CM, Salerno CT (2005) Timing of surgery in asymptomatic mitral regurgitation. N Engl J Med 352:928±929 10. Otto CM, Burwash IG, Legget ME, Munt BI, Fujioka M, Healy NL, Kraft CD, MiyakeHull CY, Schwaegler RG (1997) Prospective study of asymptomatic valvular aortic stenosis: clinical echocardiographic and exercise predictors of outcome. Circulation 95:2262±2270 11. Piper C, Wiemer M, Schultheiû HP, Horstkotte D (1998) Sinnvolle Diagnostik und Therapieplanung bei organischer und relativer Mitralklappeninsuffizienz. Herz 23:429± 433

13 Herzmuskelerkrankungen H. Kuhn, T. Lawrenz, G. Beer

13.1 Einleitung, Klassifizierung, Definition Die Thematik erfordert einen kurzen historischen Ûberblick sowie eine kritische Beurteilung der aktuellen WHO/ISFC-Klassifikation und Definition der Kardiomyopathien. z Klassifizierungsproblematik. Myokarditis und dilatative Kardiomyopathie (DCM) sind nach wie vor diagnostischer Probleme wegen nicht auf allgemeinem Konsens beruhende Herzerkrankungen. Der franzæsische Arzt J. B. Senac schreibt bereits 1772 in seinem Buch çber Struktur, Aktion und Erkrankungen des Herzens den auch heute noch aktuellen Satz: ¹Die Entzçndung des Herzens ist schwierig zu diagnostizieren und wenn wir sie diagnostiziert haben, kænnen wir sie dann auch besser behandeln?ª (zit. nach [13]). Der ¹Altvater der Myokarditis in neuerer Zeitª, der Pathologe W. Doerr, formuliert treffend 1971 ± und auch dies ist aktuell: ¹gerade der Erfahrene spricht seine Sprache und macht sich sein Bild von seiner Entzçndung. Die Diagnose einer Myokarditis hångt davon ab, je nachdem welche Begriffsbestimmung gewåhlt wirdª. In jçngster Zeit finden sich ± charakteristisch fçr die heutige Situation ± im Hauptprogramm von wissenschaftlichen Veranstaltungen Pro/Contra-Debatten zum Thema Diagnostik der Myokarditis. Der Dissens grçndet sich vor allem auf der unterschiedlichen Bewertung des klinischen Stellenwerts bzw. der diagnostischen Zuverlåssigkeit der Myokardbiopsie. Der Dissens dçrfte ± neben der nicht allgemein akzeptierten Definition und Einteilung der Herzmuskelerkrankungen ± die Ursache dafçr sein, dass bis heute Task Force oder Konsensusdokumente groûer Fachgesellschaften wie ACC, AHA und ESC fehlen, wåhrend ein ± vor allem von ¹Pro-Biopsie-Vertreternª verfasster ± Task Force Report von WHO/ ISFC zum Thema Definition und Klassifikation der Kardiomyopathien aus dem Jahre 1996 [19] Konsens der Autoren darstellt. Aktuell wird wiederum eine Klassifikation auf molekulargenetischer Basis gefordert [25]. Im WHO/ISFC-Report des Jahres 1996 wird ± was vielfach unbekannt ist ± die Myokarditis als klinisch (Anamnese, entzçndliches Krankheitsbild) zu diagnostizierende Erkrankung des Herzens abgeschafft. Eingefçhrt wird

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Tabelle 13.1. Klassifikation der Herzmuskelerkrankungen WHO/ISFC-Klassifikation

Klassifikation, modifiziert nach den Empfehlungen der DGIM/DGK

Spezifische Kardiomyopathien z ischåmische Kardiomyopathie z valvulåre Kardiomyopathie z hypertensive Kardiomyopathie z inflammatorische Kardiomyopathie z metabolische Kardiomyopathie z Kardiomyopathien bei Systemerkrankungen z Kardiomyopathien bei Muskeldystrophien z Kardiomyopathien bei neuromuskulåren Erkrankungen z Kardiomyopathien bei Sensitivitåtsund toxischen Reaktionen z peripartale Kardiomyopathie

Kardiomyopathien z dilatative Kardiomyopathie (DCM) z hypertrophische Kardiomyopathie (HCM) ± hypertrophisch obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) ± hypertrophisch nicht obstruktive Kardiomyopathie (HNCM) z arrhythmogene, dominierend rechtsventrikulåre Kardiomyopathie

Kardiomyopathien z dilatative Kardiomyopathie z hypertrophische Kardiomyopathie z restriktive Kardiomyopathie z arrhythmogene rechtsventrikulåre Kardiomyopathie z nicht klassifizierbare Kardiomyopathien

Nicht Kardiomyopathie-bedingte Herzmuskelerkrankungen z Myokarditis z toxisch bedingte Herzmuskelerkrankungen (z. B. Alkohol, Antrazykline) z Herzmuskelerkrankungen bei endokrinen Erkrankungen (z. B. Hyperthyreose, Akromegalie) z myokardiale Speicherkrankheiten (z. B. Amyloidose, M. Fabry, Glykogenose) z Herzmuskelerkrankungen bei Mangelerkrankungen (z. B. Vitamin-B1-Mangel) z mitochondriale Herzmuskelerkrankungen (z. B. bei Melas-Syndrom) z neuromuskulåre Herzmuskelerkrankungen (z. B. M. Friedreich) z peripartale Herzmuskelerkrankung z Transplantatvaskulopathie z Endomyokardfibrosen z Infiltrative Herzmuskelerkrankungen (z. B. bei malignen Erkrankungen) z physikalisch bedingte Herzmuskelerkrankungen (z. B. nach Strahlenbehandlung)

der neue Begriff der ¹inflammatorischen Kardiomyopathieª. Beide Begriffe Myokarditis und inflammatorische Kardiomyopathie werden gleichgesetzt und unabhångig von der Klinik allein durch entzçndliche Verånderungen in der Herzmuskelbiopsie (¹histologische, immunologische und immunhistologische Kriterienª) mit zusåtzlicher ¹kardialer Dysfunktionª definiert (Tabelle 13.1). Dies ist jedoch ausgesprochen problematisch.

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z Stellenwert der Myokardbiopsie. Die Beurteilung der Verånderungen ist bis heute subjektiv. Gegen eine bioptische Diagnose der inflammatorischen Kardiomyopathie (Verdacht auf Riesenzellmyokarditis und wissenschaftliche Studien ausgenommen) sprechen eine geringe Trefferquote des spezifischen entzçndlichen Infiltrates (hoher sampling error), aber auch eine hohe Unzuverlåssigkeit in der Beurteilung der entzçndlichen Verånderungen. So fehlte bei Ûberprçfung einer sowohl histologisch als auch immunhistologisch gestellten Diagnose sowie in Studien mit alleiniger histologischer Diagnose einer Myokarditis durch externe Experten eine Zustimmung in 40 bzw. 73±91% der Patienten. Die Interobservervariabilitåt bei Beurteilung einzelner histologischer Kriterien war entsprechend hoch (Variationskoeffizient 53±184% bei 11 getesteten Variablen). Weiter sprechen dagegen potenziell schwere Komplikationen der Biopsie [0±10%, im Mittel 1,8% (rechtsventrikulåre Biopsie) bzw. 2,9% (linksventrikulåre Biopsie)], keine Standardisierung der immunhistochemischen und molekularbiologischen Methoden, Pråjudizierung der Diagnose bei histologischer Interpretation der Biopsie durch Mitteilung der klinischen Verdachtsdiagnose, der unspezifische Charakter bioptischer Myokarditiskriterien (unspezifische inflammatorische Immunaktivierung), die unzureichende klinische Validierung bei Deutung der bioptischen Befunde (z. B. autoreaktive, heilende, abgeheilte oder chronische Myokarditis), bisher keine çbereinstimmenden Ergebnisse bei Korrelation von Biopsiediagnose und klinischem Verlauf bzw. Prognose der Patienten und schlieûlich keine therapeutischen Konsequenzen (alle randomisierten Studien mit immunsuppressiver Therapie bei Patienten mit ¹bioptisch gesicherter Myokarditisª im primåren Endpunkt negativ). Eine weitere, klinisch ebenfalls problematische Neuerung in der WHO/ ISFC-Klassifizierung und -Definition aus dem Jahr 1996 [19] ist die Einfçhrung des Begriffs ¹spezifische Kardiomyopathienª mit Anwendung auf alle Herzmuskelerkrankungen (Tabelle 13.1). Eine valvulåre Kardiomyopathie wåre danach eine Aortenstenose mit Kontraktionsstærung, die sich durch die gestærte Håmodynamik der Klappenerkrankung nicht allein erklåren lieûe. Klare diagnostische Kriterien als Basis der klinischen Validierung dieser vielfåltigen ¹Kardiomyopathienª stehen bisher aber nicht zur Verfçgung. Auch in jçngster Zeit [25] wird diese Verallgemeinerung des Begriffs Kardiomyopathie kritisiert. Problematisch ist auch die Klassifikation der klassischen Kardiomyopathien als ¹nicht spezifische Kardiomyopathienª. So ist beispielsweise die hypertrophische Kardiomyopathie als sehr spezifische Erkrankung des Sarkomers des Herzmuskels nicht als spezifische Kardiomyopathie klassifiziert. Die sehr spezifischen myokardialen Speichererkrankungen hingegen (z. B. Amyloidose des Herzens) werden wiederum den nicht spezifischen Kardiomyopathien (restriktive Kardiomyopathien) zugeordnet. Die Endokarderkrankungen in Form der vor allem im Kindesalter vorkommenden Endokardfibrosen (Fibroelastosen) wurden zusammen mit spezifischen Speichererkrankungen (z. B. Amyloidose des Herzens), bei denen ebenfalls die dias-

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tolische Dysfunktion dominierte, in der Gruppe der unspezifischen ¹restriktiven Kardiomyopathieª zusammengefasst. Vor dem Hintergrund dieser widersprçchlichen neuen Klassifikation dçrfte weiten Konsens heute die unverånderte Anwendung des Begriffes Kardiomyopathien auf die klassischen, heute åtiologisch klareren Kardiomyopathien finden (Tabelle 13.1) mit Erweiterung dieser ± und hier besteht Konsens mit dem WHO/ISFC-Report ± durch die ARVCM und die sog. nicht klassifizierbaren Kardiomyopathien. Dieser Konsens findet sich auch in gemeinsamen Leitlinien zur rationellen Diagnostik und Therapie innerer Erkrankungen der Deutschen Gesellschaft fçr Innere Medizin und der Klinischen Kommission der Deutschen Gesellschaft fçr Kardiologie . Klare Kriterien der Zuordnung von Herzmuskelerkrankungen zur Gruppe der nicht klassifizierbaren Kardiomyopathien gibt es bisher nicht. Beispielhaft genannt seien Patienten mit Syndrom X (auch latente Kardiomyopathie genannt), dem wohl zum Teil das frçhere ¹falsch-positive Belastungs EKG bei Frauenª zuzuordnen ist (s. auch Linksschenkelblock und dilatative Kardiomyopathie), ferner phånotypische Mischbilder und ungewæhnliche Formen von hypertrophisch obstruktiven und nicht obstruktiven Kardiomyopathien sowie die frçher zu wenig beachtete, in letzter Zeit vor allem als Non-compaction-Kardiomyopathie bezeichnete Hypertrabekularisierung der Ventrikel (s. Abschn. 13.4).

13.2 Myokarditis Bei der klinisch definierten Myokarditis handelt es sich um eine Entzçndung des Herzmuskels bei entzçndlicher Grunderkrankung. Diese kann infektiæs (viral, bakteriell, durch Protozoen verursacht) oder nicht infektiæs (z. B. idiopathische Riesenzellmyokarditis, Kawasaki-Syndrom, M. Crohn, rheumatoide Arthritis, Sarkoidose) bedingt sein. Grundsåtzlich kann jede infektiæse Erkrankung zur Entzçndung des Herzmuskels fçhren.

13.2.1 Vorkommen Das tatsåchliche Vorkommen ist unklar. Je nach epidemiologischen Voraussetzungen, diagnostischen Methoden und vor allem Interpretationen erhobener Befunde finden sich sehr unterschiedliche Angaben: Håufigkeit einer alleinigen Myokarditis oder eines entzçndlichen Infiltrates im Myokard bei konsekutiv obduzierten Patienten zwischen 0,08 und 0,2% (bis 5,2% in der Untergruppe von verstorbenen Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie), in Herzmuskelbiopsien bei Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie zwischen 0 und 67%, in Untergruppen sogar bis 80%; Håufigkeit des Enterovirus-Genom-Nachweis' (Virus-RNA, z. B. Coxsackie-Virus) bei dilatativer

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Kardiomyopathie zwischen 8 und 54%, aber auch bei Patienten ohne Kardiomyopathien, jedoch mit unterschiedlicher Ursache einer Herzinsuffizienz einschlieûlich Normalpersonen bis 38%.

13.2.2 Klinische, nicht bioptische Diagnose Diagnostische Kriterien sind: Entzçndliches Krankheitsbild oder entzçndlich-systemische Grunderkrankung mit neu aufgetretenen EKG-Verånderungen sowie (fakultativ) zusåtzlich leichter regionaler bis schwerer globaler Kontraktionsstærung vor allem der linken Herzkammer und/oder erhæhter CK-, CKMB-Aktivitåt im Serum und/oder måûigem Perikarderguss. Besondere Beachtung gebçhrt den Differenzialdiagnosen. Es dominiert bei weitem die klinisch im Rahmen eines viralen Infektes auftretende, elektrokardiographisch uncharakteristische, mit und ohne CKErhæhung einhergehende Myokarditis, mit fehlender oder nur geringer ventrikulårer Kontraktionsstærung und sehr guter Prognose (s. Abschn 13.2.8). Eine spezifische kardiale Beschwerdesymptomatik der Myokarditis gibt es ± wie bei vielen Herzerkrankungen ± nicht. Virologische Untersuchungen im Serum oder Untersuchungen zur Virusisolierung in Kærperflçssigkeiten sind nicht indiziert. Sie erwiesen sich çbereinstimmend als klinisch nicht validiert und diagnostisch nicht hilfreich. Eine Herzmuskelbiopsie ist sowohl bei klinisch akuter Myokarditis wie vermuteter abgelaufener Myokarditis grundsåtzlich nicht indiziert. Eine Ausnahme ist der Verdacht auf Riesenzellmyokarditis (s. Abschn. 13.2.4). Bei spezifischerer Myokarditis (z. B. infolge HIV-Infektion, Sarkoidose, Immunvaskulitis, Hepatitis, Borreliose) gelten die jeweiligen diagnostischen Kriterien der Grunderkrankung.

13.2.3 Borrelienmyokarditis Ein relativ spezifisches klinisches Bild zeigt die Myokarditis bei Borreliose. Sie åuûert sich etwa 2±3 Wochen nach Infektion allein als Sinusbradykardie oder hæhergradige AV-Blockierung. Myokardiale Verånderungen in Form von Kontraktionsstærungen sind sehr selten. Ist die Ursache eines AVBlocks unklar, kommt der Anamnese groûe Bedeutung zu (Zeckenbiss? Aufenthalt in Endemiegebiet?). Die Therapie der Borrelienmyokarditis erfolgt wie bei Borreliose vor allem oral (Doxycyclin 2 ´ 100 mg oder Amoxycillin 4 ´ 500 mg çber 2±3 Wochen).

13.2.4 Idiopathische Riesenzellmyokarditis Die Riesenzellmyokarditis ist åuûerst selten, ihre Øtiologie ist unklar. Im entsprechenden Register wurden bei einer Befragung nur 63 bekannte Fålle aus 49 Zentren und 46 Låndern gemeldet. Das Alter betrågt im Mittel 42,6

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Jahre. Klinisch kommt es innerhalb weniger Tage bis Monate zu rasch zunehmender und schlieûlich schwerster Herzinsuffizienz, oft (50%) begleitet von ventrikulåren Tachykardien oder ± seltener (5%) ± totalem AV-Block. Bei 19% der Registerpatienten wurde eine autoimmunologische Erkrankung mitgeteilt. Berichte in der Literatur nennen an Grunderkrankungen Immunvaskulitis, Hashimoto-Thyreoiditis, M. Crohn, perniziæse Anåmie, Myasthenia gravis, Alopezie bei Vitiligo. Kontrolliert durch Autopsie oder den Befund am explantierten Herz sind die Sensitivitåt (80%) und der positive prådiktive Wert (71%) der Herzmuskelbiopsie relativ hoch mit der Konsequenz einer immunsuppressiven Therapie. Die Prognose ist jedoch auch dann schlecht. 89% der Patienten versterben oder mçssen im Mittel nach 5,5 Monaten herztransplantiert werden. Die Ûberlebenszeit immunsuppressiv behandelter Patienten betrågt 12,3 Monate, die der nicht immunsuppressiv behandelten Patienten 3,0 Monate. 29% der Patienten entwickeln auch nach Herztransplantation eine Riesenzellmyokarditis.

13.2.5 Fulminante Myokarditis Auch die fulminante Myokarditis ist hervorzuheben (Abb. 13.1). Auch sie ist sehr selten. In einem bioptischen Multicenter Register von Patienten mit verschiedenen Kardiomyopathien oder unklaren ventrikulåren Rhythmusstærungen und einem Krankheitsverlauf unter einem Jahr fand sie sich nur in 0,8% (15 von 1757 Patienten, Alter im Mittel 35 Jahre). Die Patienten klagen çber Fieber seit 1±2 Tagen, oder es besteht klinisch der Verdacht auf Virusinfekt seit 1±2 Wochen. Es kommt zur schweren Herzinsuffizienz, die die Implantation kardialer Assistsysteme erfordern kann. Die Therapie ist unspezifisch und unabhångig vom Biopsiebefund, der schwere Verånderungen im Sinne einer akuten typischen Myokarditis mit diffusen Myokardnekrosen zeigt (Abb. 13.1). Akut verstarb einer der 15 Patienten (7%). Die Prognose der Patienten, die das akute Krankheitsbild çberlebten, ist sehr gut.

Abb. 13.1. Seltener Fall einer fulminanten Myokarditis: 59-jåhriger Patient, seit 2 Tagen pectanginæse Beschwerden. Progrediente Verschlechterung der Håmodynamik, Kammerflimmern, verstorben im kardiogenen Schock. Man erkennt eine diffuse entzçndliche Infiltration im a linken Ventrikel mit Myokardnekrosen, vor allem im b rechten Ventrikel (postmortaler Befund, HE-Fårbung, Pråparat Fr. Prof. U. Raute-Kreinsen, Klinikum Bielefeld-Mitte, Patholog. Inst.)

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13.2.6 Myokarditis bei Sarkoidose Die klinische Bedeutung der kardialen Sarkoidose ist in Anbetracht einer vermutlich hohen arrhythmogenen Mortalitåt und der Notwendigkeit einer ICD-Implantation groû. Granulomatæse Entzçndungen des Herzens in Form einer Sarkoidose wurden in der Literatur bisher ± meist als Kasuistiken ± in relativ groûer Zahl beschrieben. Es handelt sich meist um postmortale Diagnosen bei systemischer Sarkoidose mit Herzbeteiligung, aber auch um unerwartete postmortale bioptische Befunde des Herzmuskels bei Patienten mit unklaren baradykarden oder tachykarden Rhythmusstærungen. Das Problem des Sampling Error ist hier zweifellos besonders groû (Sensitivitåt der Biopsie nur 20%). Systematische postmortale Untersuchungen vor allem zur Håufigkeit einer ausschlieûlich kardialen Sarkoidose bei vermutlich arrhythmogen verstorbenen Patienten fehlen noch. Es ist daher durchaus mæglich, dass das Problem bisher unterschåtzt wurde. In bioptischen Untersuchungsserien von Patienten bei primår klinisch diagnostizierter oder vermuteter viraler Myokarditis und bei dilatativer Kardiomyopathie wurden keine Fålle mit Sarkoidose gefunden, so dass sich bei dieser Fragestellung keine Indikation zur Herzmuskelbiopsie ergibt. Neuere Studien sprechen dafçr, dass offenbar der kardialen Magnetresonanztomographie als diagnostische Screeningmethode ein besonderer Stellenwert zukommt.

13.2.7 Kawasaki-Syndrom Das Syndrom wurde erstmals 1961 durch Tomisaku Kawasaki in Tokyo erkannt und 1967 erstmals in japanischer und 1974 in englischer Sprache publiziert. Die Erkrankung betrifft vor allem Kinder unter fçnf Jahren (85%). Sie ist in Europa sehr selten (jåhrliche Inzidenz unter 10 pro 100 000 Kinder unter 5 Jahren) und am håufigsten in asiatischen Låndern und unter der asiatisch-amerikanischen Bevælkerung [bis 135 Patienten pro 100 000 Kinder unter 5 Jahren (Japan und Hawai), im Mittel 17,1 Kinder in den USA]. In Japan entwickelt etwa 1 Kind von 150 das Kawasaki-Syndrom wåhrend der Kindheit. Øtiologisch werden unbekannte infektiæse Ursachen und immunpathogenetische Vorgånge diskutiert. Die Diagnose beruht auf Fieber fçr mindestens 5 Tage und vier von fçnf weiteren Kriterien, sowie dem Fehlen von Hinweisen fçr andere Ursachen dieser Symptome: beidseitige Konjunktivitis, Entzçndung des oberen Respiraktionstraktes (Pharyngitis, entzçndete Lippen, Glossitis), polymorphes Exanthem, Verånderungen der Extremitåten (Údeme, peripheres Erythem, Nagelbettentzçndung) und zervikale Lymphdrçsenschwellung. In den letzten Jahren wurde zunehmend ein inkomplettes Kawasaki-Syndrom diskutiert, das nicht die gesamte Skala der genannten Symptome zeigt. Eine spezifische Labordiagnostik gibt es bisher nicht. Die Symptomatik verschwindet bei der Mehrzahl der

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Kinder spontan ohne Therapie. 20±25% der Patienten entwickeln Aneurysmen der Koronararterien, die sich zum Teil echokardiographisch erfassen lassen und in der Regel erst zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr zu Symptomen fçhren. Eine spontane Regression der Aneurysmen findet bei Kindern in etwa 50% statt. Weitere kardiale Manifestationen sind Koronarstenosen und Koronarthrombosen, selten Myokarditis, Perikarditis und eine Entzçndung der Mitralklappe. Wesentlich ist die bisher ungeklårte Frage, inwieweit die Erkrankung zur Induktion oder Aggravierung einer Arteriosklerose fçhrt. Ein frçhes Erkennen der Erkrankung ist wichtig, da zu Beginn die intravenæse Verabreichung von Immunglobulinen sehr effektiv ist. In spåteren Stadien wurden ohne gesicherten Effekt Azetylsalizylsåure, Clopidogrel, Ticlopidin und Cumarine verabreicht.

z Kardiale Spåtfolgen bei jungen Erwachsenen nach Kawasaki-Erkrankung in der Kindheit: ein Fallbericht

H. E. Ulmer Eine heute 19-jåhrige Jugendliche war 15 Jahre zuvor im Alter von vier Jahren an einem zunåchst ungeklårten hochfieberhaften Infekt mit Schwellung der Halslymphknoten, scharlachartigem Exanthem und Conjunctivitis sicca erkrankt. Am 11. Tag der Erkrankung zeigte sich eine Desquamation der Haut an den Fingerendgliedern. Als Ursache einer Schwellung im rechten Oberbauch hatte sich ein Gallenblasenhydrops diagnostizieren lassen. Unter einer antiphlogistischen Behandlung mit ASS 50 mg/kg KG/d und Prednisolon 2 mg/kg KG/d trat eine langsame Besserung ein. Die Vorstellung zu einer kardiologischen Untersuchung erfolgte in gebessertem Allgemeinzustand erstmals drei Wochen nach Krankheitsbeginn wegen eines neu aufgetretenen leisen Herzgeråusches. Echokardiographisch fanden sich neben einer trivialen Mitralklappeninsuffizienz Verånderungen an beiden Koronararterien. Die LAD zeigte ein 5 ´ 8 mm groûes sackfærmiges Aneurysma distal des Abgangs der LCX sowie Hinweise auf eine daran anschlieûende zweite kleine Erweiterung der LAD. Eine Herzkatheteruntersuchung mit selektiver Koronarangiographie bei dem damals vierjåhrigen Mådchen beståtigte die beiden Aneurysmen der LAD und zeigte drei kleinere kugelfærmige Aneurysmen der RCA im Rahmen einer abgelaufenen Kawasaki-Erkrankung. Die Behandlung mit Prednisolon wurde beendet, ASS zur Hemmung der Thrombozytenaggregation mit 3 mg/kg KG/d fortgesetzt. Bei guter allgemeiner Entwicklung und ausbleibender kardialer Symptomatik im spåteren Verlauf wurde das Mådchen zur weiteren kardiologischen Untersuchung nur sporadisch vorgestellt. Erst im Alter von 19 Jahren sollte im Hinblick auf die weitere Lebensplanung (Familie, Berufsausbildung) eine von der jungen Frau als ¹abschlieûendª angenommene kardiologische Untersuchung durchgefçhrt werden.

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Klinisch war die junge Frau altersentsprechend unauffållig entwickelt, kærperlich leistungsfåhig und ohne kardiale Symptome oder Beschwerden. Die Thrombozytenaggregationshemmung war çber 15 Jahre ununterbrochen mit ASS in einer Dosierung von 3 mg/kg KG/d durchgefçhrt worden. Das EKG in Ruhe und unter Belastung war ohne pathologischen Befund. 2D- u. Dopplersonographie zeigten regelrechte Verhåltnisse bei beiden Ventrikeln hinsichtlich ihrer Wandstårke, ihrer Durchmesser und ihres systolischen Kontraktionsverhaltens. Gewebedopplersonographisch ergaben sich Hinweise auf eine geringe diastolische Compliancestærung im Vorderseitenwandbereich des linken Ventrikels. Von transthorakal echokardiographisch erneute Darstellung eines græûeren Aneurysmas im proximalen Abschnitt der LAD, welches im thorakalen Ræntgenbild eine Verkalkung erkennen lieû. Mittels Untersuchung mit dem Multidetektor-Spiral-CT sowie der 3D-Magnetresonanzangiographie lieûen sich die noch bestehenden Koronarverånderungen morphologisch darstellen (Abb. 13.2 a). Der Stammbereich der LCA ist unauffållig und glatt begrenzt. Am Beginn der LAD stellt sich ein 9 ´ 18 mm groûes sog. ¹Giant-Aneurysmaª dar, dem im weiteren Verlauf ein zweites, kleineres 5 ´ 10 mm groûes sackfærmiges Aneurysma nachgeschaltet ist. Im Bereich der RCA findet sich ein kleines, 3 ´ 4 mm messendes Aneurysma im Abgang des zweiten Konusastes. In beiden Koronararterien mit dieser Technik kein Hinweis auf zirkumskripte Gefåûstenosen. Die selektive Koronarangiographie (Abb. 13.2 b) beståtigte die Befunde der Aneurysmen. Auch hier waren keine umschriebenen Stenosen der Koronararterien nachweisbar, wenngleich sich geringe Wandunregelmåûigkeiten in dem Giant-Aneurysma erkennen lieûen und sich das Kaliber der distalen LAD deutlich geringer als çblich darstellte. Kollateralverbindungen aus der RCA zum Versorgungsgebiet des linken Ventrikels waren nicht nachweisbar. Aus heutiger Sicht håtten sich durch frçhzeitigere Diagnosestellung durch die Verabreichung hochdosierter Immunglobuline innerhalb der ersten 7 Tage der Erkrankung die Ausbildung bzw. die Entwicklung der Koronaraneurysmen mit groûer Wahrscheinlichkeit vermeiden bzw. vermindern lassen. Die Verabreichung von Kortison in der initialen Phase der Erkrankung wird heute so weit als mæglich vermieden, da hierdurch eine verstårkte Entwicklung von Stenosen nicht auszuschlieûen ist. Die junge Frau erhålt heute weiterhin ASS 3 mg/kg KG/d und eine Antikoagulation mit Phenprocuron. Kardiologische Kontrolluntersuchungen erfolgen halbjåhrlich. Bei Auftreten von Symptomen oder geringen Hinweisen auf eine myokardiale Ischåmie ist eine arterielle Bypassoperation vorgesehen.

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Abb. 13.2. Darstellung eines sog. ¹Giant-Aneurysmaª der linken Koronararterie bei einer 19-jåhrigen Jugendlichen nach Kawasaki-Syndrom im 4. Lebensjahr. a 3D-Magnetresonanzangiographie bei derselben Patientin mit deutlicher Darstellung des proximalen ¹Giant-Aneurysmaª sowie des mehr distal gelegenen zweiten kleineren Aneurysmas der LAD bei unauffålliger LCX; b selektive Koronarangiographie der LCA: sackfærmiges, 9 ´ 18 mm groûes Aneurysma der LAD unmittelbar nach dem Abgang der LCX. Fortsetzung der LAD mit deutlich schmalerem Kaliber (freundlicherweise zur Verfçgung gestellt von Prof. Dr. H. U. Kauczor, DKFZ Heidelberg)

13.2.8 Differenzialdiagnose Die Differenzialdiagnose umfasst vor allem zunåchst çbersehene, vorbestehende Herzerkrankungen oder Grunderkrankungen, die wåhrend einer entzçndlichen Erkrankung (Virusinfekt) klinisch manifest und dann zu frçh einer Myokarditis zugeordnet werden: alkoholische Herzerkrankung, dilatative Kardiomyopathie, hypertrophische Kardiomyopathie, arrhythmogene dominierend rechtsventrikulåre Kardiomyopathie, Tachykardiomyopathie, Hyperthyreose, vorbestehende EKG-Verånderungen wie Linksschenkelblock (evtl. in frequenzabhångiger Form), unspezifische Kammerendteilverånderungen oder AV-Blockierungen (s. auch Abschn. 13.3.5).

13.2.9 Verlauf Die håufige, meist klinisch nur zu vermutende, virale Myokarditis hat, auch wenn sie mit Erhæhung der CK-Aktivitåt im Serum einhergeht, eine sehr gute Prognose (akute, milde Myokarditis). Dies gilt auch dann, wenn sie in seltenen Fållen mit nur partiell zurçckgebildeten, ausgeprågten regionalen

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oder globalen ventrikulåren Kontraktionsstærungen einhergeht. Zwar bestehen fçr den Ûbergang der akuten Myokarditis in eine dilatative Kardiomyopathie Vermutungen und je nach Autor unterschiedlich bewertete Hinweise, Belege fehlen jedoch bisher. Bei Patienten mit abgelaufener viraler Myokarditis besteht nach bisherigen Verlaufsbeobachtungen kein erhæhtes Risiko einer erneuten Myokarditis. Der Begriff der chronischen Myokarditis ist umstritten und çberschneidet sich mit der dilatativen Kardiomyopathie, die natçrlich in Bezug auf Verlauf und Prognose anders zu beurteilen ist.

13.2.10 Therapie Die Therapie der bei spezifischer, nichtviraler Grunderkrankung auftretenden Myokarditis richtet sich nach den Behandlungsprinzipien der jeweiligen Grunderkrankung. Bei viraler Myokarditis beschrånkt man sich auf Allgemeinmaûnahmen (Bettruhe). Kærperlich starke Belastungen sollten, gestçtzt auf tierexperimentelle Untersuchungen, im akuten Stadium unbedingt vermieden werden. Kærperliche Schonung ist fçr 2±3 Wochen zu empfehlen, ohne dass es hierzu systematische Untersuchungen gibt. Kortison ist im akuten Stadium einer viralen Myokarditis kontraindiziert, da es, vor allem nach tierexperimentellen Untersuchungen, den Verlauf erheblich aggravieren kann.

13.3 Dilatative Kardiomyopathie 13.3.1 Definition Die dilatative Kardiomyopathie (DCM) ist durch eine dominierend den linken Ventrikel des Herzens betreffende, globale Kontraktionsstærung bei nicht verdicktem Herzmuskel definiert, fçr deren Ursache sich klinisch keine andere Erkrankung findet. Ein isolierter Befall des rechten Ventrikels kommt nicht vor. Spezifische positiv-diagnostische Kriterien gibt es weder klinisch noch bei histologischer oder molekularbiologischer Aufbereitung von Myokardbiopsien. Der Differenzialdiagnose bzw. der Ausschlussdiagnostik kommt daher besondere Bedeutung zu.

13.3.2 Vorkommen Angaben zur Håufigkeit gehen von sehr unterschiedlichen diagnostischepidemiologischen Voraussetzungen aus. Schåtzungen bzw. Hochrechnungen zur Inzidenz liegen minimal bei etwa 10 Neuerkrankungen/100 000

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Einwohner/Jahr (59 000 Neuerkrankungen in Europa) und reichen bis 130 Neuerkrankungen. Letztere ergeben sich dann, wenn primår vom hohen Anteil (35%) an Patienten mit definierter oder vermuteter dilatativer Kardiomyopathie innerhalb epidemiologisch erfasster Patienten mit Herzinsuffizienz und deren Frçhstadien sowie von epidemiologischen Daten zur Håufigkeit des Linksschenkelblocks, einem håufigen EKG-Befund bei dilatativer Kardiomyopathie, ausgegangen wird. Die entsprechende Pråvalenz liegt zwischen 46 und 455 Erkrankten/100 000 Einwohner. Das mittlere Alter der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnostik betrågt in groûen Untersuchungsserien 47 Jahre. Mit 74% çberwiegt das månnliche Geschlecht.

13.3.3 Øtiologie und Pathogenese Øtiologie und Pathogenese sind trotz verschiedener tierexperimenteller, immunhistologischer und molekularbiologischer Hinweise (s. Abschn. 13.3.5) letztlich noch unklar. Eine familiåre Verbreitung wurde ± je nach diagnostischen Kriterien ± in 2 bis 63% gefunden und wird heute in mindestens 25% der Patienten zusammen mit einer generellen genetischen Disposition angenommen.

13.3.4 Symptomatik Die Symptomatik ist unspezifisch, kann einen schubweisen Verlauf zeigen und bei gezielter Befragung des Patienten viele Jahre zurçckreichen. Erstsymptome sind Luftnot, allgemeiner Leistungsmangel, schneller Puls, Rhythmusstærungen, arterielle, vom linken Ventrikel ausgehende Embolien und uncharakteristisches Druckgefçhl in der Herzgegend. In etwa 15% projiziert der Patient den Beginn der Erkrankung auf einen grippalen Infekt oder eine Bronchitis, die einem viralen Infekt entsprechen kann. Die oft geåuûerte Bronchitis kann differenzialdiagnostisch aber auch einer Linksherzinsuffizienz entsprechen. Eine allgemeine Schwåche vor allem der Beine weist auf eine in der Regel mit erhæhter Kreatinphosphokinaseaktivitåt im Serum einhergehende Miterkrankung der peripheren Muskulatur hin (x-chromosomale Dystrophinopathie bei Duchenne- oder Becker-Muskeldystrophie).

13.3.5 Diagnose und Differenzialdiagnose z Zur Ausschlussdiagnostik wichtiger Erkrankungen, die ebenfalls mit einer ventrikulåren Kontraktionsstærung einhergehen kænnen, sei auf Tabelle 13.2 verwiesen. Die Anamnese sollte sich aus prognostischen Grçnden und zur Abgrenzung der Myokarditis bei vom Patienten vermuteten akuten Krankheitsbeginn insbesondere auf die tatsåchliche Dauer der Krankheitssympto-

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Tabelle 13.2. Differenzialdiagnose der globalen ventrikulåren Kontraktionsstærung der dilatativen Kardiomyopathie im Erwachsenenalter z z z z z z z z z z z z z z z

alkoholische Herzerkrankung tachykarde Herzmuskelerkrankung (Tachykardiomyopathie) koronare Herzerkrankung arrhythmogene, dominierend rechtsventrikulåre Kardiomyopathie peripartale Herzmuskelerkrankung (Schwangerschaftskardiomyopathie) endokrine Herzmuskelerkrankungen (bei Hypo- und Hyperparathyreoidismus, Hyperthyreose, Akromegalie) myokardiale Speicherkrankheiten (Amyloidose, M. Fabry, Glykogenose) Herzmuskelerkrankung bei Diabetes mellitus hypertensive Krise oder terminale hypertensive Herzerkrankung akute Myokarditis (fulminante Myokarditis) terminale Mitralklappeninsuffizienz terminale hypertrophische Kardiomyopathie medikamententoxische Herzmuskelerkrankung (Antracycline) Herzmuskelerkrankung bei Drogenabusus (Kokain) Myokarderkrankung bei Vitaminmangel (Vitamin B1)

matik konzentrieren (Beschwerden in geringerer Ausprågung vor dem vom Patienten vermuteten Krankheitsbeginn? Vorbestehende EKG-Verånderungen bzw. Rhythmusstærungen?). Die Anamnese sollte sich auch auf einen mæglicherweise hohen habituellen Alkoholkonsum konzentrieren (s. Abschn. 13.3.7). Fçr eine Familienplanung einerseits und generell zur Charakterisierung der Erkrankung andererseits sind Fragen nach Miterkrankungen von Familienangehærigen von Bedeutung. Bei den EKG-Verånderungen ist hervorzuheben, dass spezifische Verånderungen fehlen und unspezifische Kammerendteilverånderungen, ein kompletter Linksschenkelblock und Vorhofflimmern relativ håufig, hæhergradige AV-Blockierungen dagegen selten sind. Die ventrikulåre Kontraktionsstærung bei normaler Myokarddicke diagnostisch zu erfassen, ist die Domåne der Echokardiographie. z Differenzialdiagnose: Hervorgehoben seien folgende differenzialdiagnostisch zu berçcksichtigende Erkrankungen: Eine alkoholische Herzerkrankung wird meist angenommen, wenn beim Bild einer dilatativen Kardiomyopathie ein habitueller Alkoholkonsum von tåglich 50±75 Gramm und mehr besteht. Unterbleibt der Alkoholkonsum, kommt es bei etwa 30±40% der Patienten zu einer deutlichen, evtl. sogar kompletten Remission der Herzmuskelerkrankung. Klare diagnostische Kriterien der tachykarden Herzmuskelerkrankung (¹Tachykardiomyopathieª) gibt es bisher nicht. Sie ist insbesondere bei Patienten mit dem Bild einer dilatativen Kardiomyopathie anzunehmen, bei denen permanentes tachykardes Vorhofflimmern

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in Ruhe besteht oder ein çbermåûiger Frequenzanstieg bei geringen kærperlichen Belastungen auftritt. Gelingt es, die Frequenz zu normalisieren, kann dies zu einer vælligen Normalisierung der Ventrikelfunktion fçhren. Hierzu sind evtl. eine His-Bçndel-Ablation mit Induktion eines totalen AVBlocks und eine Herzschrittmacherimplantation erforderlich. Identisch mit dem Bild einer dilatativen Kardiomyopathie ist die Peripartumherzmuskelerkrankung, gelåufig auch unter der Bezeichnung Schwangerschaftskardiomyopathie, die insbesondere innerhalb der ersten 3 Monate nach der Entbindung auftritt. Auch hier kann es im Verlauf neben einer rasanten Verschlechterung zu einer kompletten Remission kommen. Weitere Schwangerschaften kænnen zu einer prognostisch ernsten erneuten Kontraktionsstærung der Ventrikel fçhren. Bezçglich der akuten Myokarditis sei auf den entsprechenden Abschnitt verwiesen (Abschn. 13.2.7).

13.3.6 Verlauf und Prognose z Ein Vorstadium der dilatativen Kardiomyopathie ist der alleinige Nachweis eines kompletten Linksschenkelblocks, der der klinischen Manifestation der Erkrankung 20±30 Jahre vorausgehen kann. Besteht ein frçhes Stadium der dilatativen Kardiomyopathie mit Linksschenkelblock, ist von einem Fortschreiten der Erkrankung in 5% der Patienten pro Jahr auszugehen. z Die retrospektiv-anamnestische Erkrankungsdauer der DCM vor Diagnosestellung betrågt im Mittel 3,5 Jahre. Komplette Remissionen kommen vor, sind jedoch selten. Ein stabiler Krankheitsverlauf oder eine Verbesserung der Ventrikelfunktion findet sich bei Analysen groûer Patientenkollektive in 20±50% (Verlauf im Mittel etwa 3 Jahre), in Untergruppen von Patienten mit nur måûig eingeschrånkten Kontraktionen in 88%. z Indikatoren der Verbesserung sind ein relativ hoher Blutdruck bei Diagnosestellung (140±170/90±100 mmHg), ein kleines endsystolisches Volumen des linken Ventrikels (< 105 ml/m2), keine manifeste Herzinsuffizienz und eine kurze Anamnese. Bei gleichzeitiger adåquater Therapie der Herzinsuffizienz betrågt die Wahrscheinlichkeit der Verbesserung 90%, wenn 4 der 6 Prådiktoren erfçllt sind. Weiterhin gçnstig sind ein niedriger pulmonalarterieller Mitteldruck und als offenbar besonders wichtiger Faktor eine gute Funktion des rechten Ventrikels. Die Progredienz der Erkrankung besteht vor allem in Form einer zunehmenden Herzinsuffizienz. Der plætzliche Herztod betrågt in Abhångigkeit vom Ausmaû der Herzinsuffizienz 25% (±50%). Lungenembolien oder arterielle kardiogene Embolien (3,5% pro Jahr, Håufigkeit in Autopsien 60%) mit Ursprung aus Thromben im linkem Ventrikel oder Vorhof kænnen den Verlauf vor allem im fortgeschrittenen Krankheitsstadium komplizieren. Die Mortalitåt der Erkrankung betrågt je nach Studie und Selektion von Patienten 7±35%, in der Mehrzahl der Studien 10±15%/Jahr.

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13.3.7 Therapie z Allgemeinmaûnahmen reichen von strenger kærperlicher Schonung von etwa 3±6 Monaten in weit fortgeschrittenen Krankheitsstadien bis zu regelmåûigem kærperlichem Training (kein Wettkampfsport) in stabilen Krankheitsstadien mit nur gering oder mittelgradig eingeschrånkter Ventrikelfunktion. Erhæhter habitueller Alkoholkonsum ist unbedingt zu vermeiden. Bei viralen Infekten sollte konsequente kærperliche Schonung beachtet werden, da sie zu einer Exazerbation der Erkrankung fçhren kænnen. Bei besonderer Neigung zu solchen Infekten empfiehlt sich eine Grippeschutzimpfung. Fçr alle diese Allgemeinmaûnahmen liegen keine ausreichenden prospektiv systematischen Studien vor. z Die medikamentæse Behandlung entspricht einer Herzinsuffizienztherapie. Besonderes Augenmerk ist auf die Normalisierung der Herzfrequenz zu richten. Eine Antikoagulantienbehandlung mit Cumarin sollte bei einer Ejektionsfraktion des linken Ventrikels < 40% erfolgen, obwohl auch hierfçr keine systematische Studien vorliegen. Alle klinischen Studien mit Einsatz einer immunsuppressiven Behandlung haben bisher bezogen auf den primåren Endpunkt keine Erfolge gezeigt. z An nichtmedikamentæsen Maûnahmen kommt heute bei weiterem Fortschreiten der Erkrankung vor allem bei Patienten mit komplettem Linksschenkelblock eine Herzschrittmacherbehandlung (kardiale Resynchronisationstherapie) in Betracht. Schlieûlich gehært auch die Herztransplantation im terminalen Stadium der Erkrankung zur Routinetherapie. Neue, nicht zu den Routinemaûnahmen zu zåhlende Verfahren sind die Immunadsorptionstherapie und herzchirurgische Verfahren (Battista-Operation, Latissimus-Dorsi-Plastik, Mitralklappenplastik und Acron-Netz-Therapie). Fçr die Primårpråvention des plætzlichen Herztodes mittels ICD-Implantation gibt es bisher keine ausreichende Datenlage, wohl aber fçr die Sekundårpråvention.

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13.4 Hypertrophische Kardiomyopathien Die hypertrophische Kardiomyopathie (HCM) ist eine håufige Erkrankung (Pråvalenz 1 : 500 ±1 : 200), die durch eine abnorme Verdickung des Herzmuskels gekennzeichnet ist und keine spezifische kardiale Beschwerdesymptomatik zeigt. Sie ist nicht als isolierte Erkrankung des Herzmuskels anzusehen, sondern kann auch als generalisierte Systemerkrankung beispielsweise mit gestærter autonomer Kreislaufregulation und mit Beinschwåche (periphere Myopathie) als Syndrom auftreten. Die Symptomatik der Patienten korreliert oft nicht mit den anatomischen oder håmodynamischen Verånderungen.

13.4.1 Diagnostik Ein erster Hinweis auf das Vorliegen einer HCM kann der charakteristische Auskultationsbefund mit Nachweis eines Systolikums (punctum maximum zwischen Herzspitze und 4. ICR links parasternal) sein (Tabelle 13.3). Allerdings liegt dieses Systolikum nur bei den Patienten mit HCM vor, die eine Obstruktion des linksventrikulåren Ausflusstraktes zeigen (hypertrophisch obstruktive Kardiomyopathie). Findet sich kein Herzgeråusch, sind eine positive Familienanamnese (plætzlicher Herztod), die Beschwerdesymptomatik (Dyspnoe, Angina pectoris, Palpitationen, abnorme Herzfrequenzoder Blutdruckreaktion unter Belastung, Synkopen), ein abnormes EKG und schlieûlich die Myokardverdickung im Echokardiogramm wegweisend fçr das Vorliegen einer HCM. Eine klare Abgrenzung von hypertrophisch obstruktiver Kardiomyopathie (HOCM) und hypertrophisch nichtobstruktiver Kardiomyopathie (HNCM) ist von groûer Bedeutung (Abb. 13.3): z HOCM: ± prognostisch ungçnstiger ± katheterinterventionell und herzchirurgisch behandelbar z HNCM: ± prognostisch gçnstiger ± katheterinterventionell oder herzchirurgisch nicht behandelbar ± Differenzialdiagnose einer myokardialen Speichererkrankung (s. Abschn. 13.5) Definiert wird die HOCM heute als hypertrophische Kardiomyopathie, die entweder in Ruhe oder nach Belastung (orientierend mittels Valsalvaversuch, quantitativ und standardisierbar mittels Belastungsdopplerechokardiographie) einen intraventrikulåren Druckgradienten von mindestens 30 mmHg aufweist (Abb. 13.4 und 13.5). Bei typischer subaortaler HOCM nimmt das Systolikum unmittelbar nach Belastung (z. B. zehn Kniebeugen) an Intensitåt deutlich zu. Hypertrophische Kardiomyopathien kænnen als Ausdruck einer systemischen Erkrankung innerhalb verschiedener Syndro-

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Tabelle 13.3. Diagnose der HOCM/HNCM z Anamnese: passagere Symptomatik? zeitweise unregelmåûiger Puls? plætzliches Herzrasen? Synkopen? z Kærperliche Untersuchung: Obstruktionssystolikum nach Belastung (Nachweis der latenten HOCM)?, Mitralklappeninsuffizienz? Hinweise fçr Syndrom (z. B. Hautverånderungen)? Hinweise auf Speicherkrankheit (M. Fabry, Amyloidose, Plasmozytom)? z Familienanamnese: plætzlicher Herztod? HCM? z EKG: abnorme T-Wellen? QT-Verlångerung? Belastungs-EKG: inadåquater Blutdruckanstieg? Langzeit-EKG: paroxysmales Vorhofflimmern? ventrikulåre Tachykardien? z Dopplerechokardiographie in Ruhe und unter Belastung: Hæhe des Gradienten? Latente Obstruktion? z Transthorakale Echokardiographie: Typische/atypische HOCM? Ventrikelgeometrie? SAM mit/ohne Septumkontakt? Græûe des Ausflusstraktes? Vorhofdilatation? diastolische Dysfunktion? Ausmaû der Mitralinsuffizienz? zusåtzliche membranæse Subaortenstenose? z Transæsophageale Echokardiographie: bei eingeschrånkten Untersuchungsbedingungen von transthorakal z Familienscreening: EKG, Echokardiographie z evtl. Gewebedopplerechokardiographie: diastolische Dysfunktion? systolische Dezeleration? z evtl. Kardio-MRT: apikale Hypertrophie? atypische HOCM? Hinweise fçr myokardiale Speicherkrankheit? z evtl. Mutationsanalyse bzgl. HCM z Invasive Untersuchung: Rechts- und Linksherzkatheteruntersuchung, Koronarangiographie und ggf. Myokardbiopsie (vor TASH/Myektomie und in diagnostischen Problemfållen)

Abb. 13.3. Transæsophageales Echokardiogramm bei hypertrophischer Kardiomyopathie: a obstruktive Form (JOCM) mit hochgradiger Einengung des linksventrikulåren Ausflusstrakts (Pfeil), b nichtobstruktive Form (HNCM)

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Abb. 13.4. Verhalten des linksventrikulåren Gradienten (in mmHg) bei HOCM (mit und ohne Ruhegradient), HNCM und bei Normalpersonen vor und direkt nach Belastung (5 min 75 W) (aus [10])

Abb. 13.5. Typische ¹Såbelscheidenformª der CWDopplerkurve im Bereich des linksventrikulåren Ausflusstraktes bei HOCM (Ruhegradient: 90 mmHg)

me auftreten (z. B. Noonan-Syndrom, Polani-Moynahan-Syndrom oder Leopard-Syndrom, Rigid-Spine-Syndrom). z EKG: Meist besteht Sinusrhythmus, eine Sinusbradykardie oder Vorhofflimmern. Das EKG kann bei HNCM (70%), aber auch bei HOCM (35%) typische pathognomonische gleichschenklig negative T-Wellen aufweisen, die in den Brustwandableitungen V3 und V4 am stårksten ausgeprågt sind (T-Negativitåten im EKG oft inkonstant), abnorm tiefe Q-Zacken (Pseudoinfarkt-EKG) sowie eine leicht angehobene ST-Strecke aufweisen. Evtl. ist lediglich die T-Welle in Ableitung AVL negativ oder das Ruhe-EKG weitgehend normal. Die QT-Dauer ist im Mittel långer als bei Normalpersonen. In einzelnen Fållen ist eine Kombination von HOCM und QT-Syndrom mit plætzlichem Herztod beschrieben. z Belastungs-EKG: Unter Belastung richten sich die negativen T-Wellen in etwa 30% auf. Auch kænnen bei in Ruhe weitgehend unauffålligem EKG pathologische ST-Streckensenkungen wie bei KHK auftreten. Die Durch-

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fçhrung einer Ergometrie ist entscheidend zur Beurteilung des Blutdruckverhaltens unter Belastung; ein geringer systolischer Blutdruckanstieg (< 25 mmHg) oder ein Blutdruckabfall unter Belastung sind mit einem erhæhten Risiko fçr einen plætzlichen Herztod assoziiert. z Langzeit-EKG: Bei Patienten mit hypertrophischer Kardiomyopathie finden sich håufig (ca. 25%) nicht anhaltende ventrikulåre Tachykardien, seltener bradykarde Rhythmusstærungen. Vorhofrhythmusstærungen treten bei bis zu 50% der Patienten auf. Besonderer Beachtung bedarf der Nachweis eines tachykarden Vorhofflimmerns (bei HOCM Pråvalenz 28%), das akut zu håmodynamischer Dekompensation und zum plætzlichen Herztod infolge Kammerflimmerns fçhren kann. Die Durchfçhrung einer elektrophysiologischen Untersuchung oder eines Signalmittelungs-EKG zum Nachweis von ventrikulåren Spåtpotenzialen hat derzeit in der klinischen Routinediagnostik keinen Stellenwert. z Echokardiographie und Belastungsdopplerechokardiographie: Die Differenzierung zwischen HOCM (mit und ohne Ruhegradient) und HNCM (Abb. 13.3 und 13.4) erfolgt qualitativ mittels Auskultation in Ruhe und nach Belastung, diagnostisch und quantitativ mittels Dopplerechokardiographie (Gradient) und gleichzeitigem Nachweis des SAM-Phånomens (systolisch, septalwårts gerichtete Bewegung des Mitralsegels). Dieses findet sich bei HOCM (100% der Patienten mit typischer Form) wie bei HNCM (50% der Patienten). Nur bei HOCM findet sich jedoch in Ruhe oder nach Belastung ein direkter Kontakt zwischen Mitralsegel und Septum (Abb. 13.3). Eine weitere Differenzierung der HOCM stellt die Zuordnung zur typisch subaortalen Form und zur wesentlich selteneren mittventrikulåren Form dar. Die subaortale Form weist einen intraventrikulåren Gradienten auf, der einerseits durch einen subaortalen Septumwulst und andererseits durch die septalwårts gerichtete Abweichung des vorderen, eventuell abnorm verlångerten und zum Teil auch des hinteren Mitralsegels hervorgerufen wird. Der Ausflusstrakt des linken Ventrikels wird dadurch auf 0,3 bis 1,0 cm2 (normal çber 3,0 cm2) eingeengt. Bei der atypischen mittventrikulåren HOCM ist die Obstruktion ausschlieûlich muskulår bedingt. Die linksventrikulåre Hypertrophie ist in der Regel asymmetrisch (beim Erwachsenen Septumdicke ab 13 bis 50 mm) mit eher kleinem linksventrikulåren Kavum. Der rechte Ventrikel kann in den Hypertrophieprozess einbezogen sein. Das Verteilungsmuster des Maximums der Hypertrophie ist unterschiedlich und Ausdruck der groûen phånotypischen Heterogenitåt der Erkrankung. Es liegt bei der subaortalen Form (Håufigkeit 88%) im Bereich des basalen Drittels des Septums in Hæhe des SAM-Phånomens, bei der atypischen HOCM mittventrikulår oder apikal (Håufigkeit 12%). Mischformen sind nicht selten. Die Hypertrophie kann aber auch lediglich auf die Papillarmuskeln beschrånkt sein. Zur Messung des Gradienten wird heute die kærperliche Belastung (standardisierbare fahrradergometrische Belastungsdopplerechokardiographie) empfohlen. Von pharmakologischen (unphysiologischen und unspezifi-

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schen) Tests (z. B. mit Dobutamin) wird abgeraten. Die Zunahme des Gradienten im Vasalvaversuch ist um etwa 60% geringer als nach kærperlicher Belastung. Der mittels Belastungsdopplerechokardiographie bestimmte Wert korreliert gut mit dem invasiv post extrasystolisch gemessenen Peakto-peak-Gradienten. Messtechnisch bedeutsam ist die Differenzierung des LVOT-Gradienten (oft ¹Såbelscheidenformª, Abb. 13.5) von einer gleichzeitig vorliegenden Mitralklappeninsuffizienz (eher paraboloide Kurvenform), die eine LVOT-Kurvenform bei der CW-Dopplerechokardiographie çberlagern kann. Håufig weist das transmitrale Einstromprofil bei Patienten mit HOCM Zeichen der diastolischen Funktionsstærung auf (s. Gewebedopplerechokardiographie). Der linke Vorhof ist im fortgeschrittenen Stadium stets vergræûert. Eine zusåtzliche transæsophageale Echokardiographie sollte bei Patienten mit schlechten transthorakalen Schallbedingungen zum sicheren Ausschluss einer diskreten subvalvulåren membranæsen Aortenstenose durchgefçhrt werden, oder um in Einzelfållen das Ausmaû des apikalen Hypertrophieprozesses besser zu beurteilen. Die Ventrikelgeometrie bei HOCM ist charakteristisch, Mischformen kommen jedoch vor. Wåhrend sich bei HOCM ein weites, eventuell bananenfærmig deformiertes oder einer herausgestreckten Zunge åhnelndes pråstenotisches Ventrikelcavum findet (mit asymmetrischer Septumhypertrophie), weist die typische HNCM eine nach apikal zunehmende Verdickung der Muskulatur von Septum und freier Wand des linken Ventrikels mit trichterfærmiger Engstellung des Ventrikelcavums auf. z Gewebedopplerechokardiographie: Die Gewebedopplerechokardiographie (GDE) erlaubt die råumlich und zeitlich hochauflæsende Erfassung der Wandgeschwindigkeiten und des Verformungsmusters (strain, strain rate) von definierten Myokardarealen (Bildrate > 120/s), die farbkodiert dargestellt werden kænnen. Dadurch wird eine Analyse der regionalen Wandgeschwindigkeit bzw. von Stærungen des regionalen myokardialen Bewegungsablaufes zu definierten Zeitpunkten des Herzzyklus ¹offlineª ermæglicht. Insbesondere bei Patienten mit dem klinischen Bild einer HCM scheint die GDE zusåtzliche Informationen zur diastolischen Funktionsstærung, der Differenzierung zwischen ¹pathologischerª (HCM, myokardiale Speicherkrankheiten) und ¹physiologischerª (Sportlerherz) Myokardhypertrophie sowie zum Nachweis von subklinischen (keine linksventrikulåre Hypertrophie) myokardialen Bewegungsstærungen bei Genmutationstrågern einer HCM als Hinweis auf die nachfolgende Ausprågung eines HCM-Phånotyps zu ermæglichen. Bei Patienten mit HOCM beschrieben wir kçrzlich ein neues Zeichen der Ausflusstraktobstruktion mittels farbkodierter GDE, das in zeitlichem Zusammenhang mit dem SAM-Septumkontakt und dem partiellen mesosystolischen Aortenklappenschluss, åhnlich wie das Spike-and-dome-Phånomen in der Karotispulskurve und der invasiv gemessenen Aortendruckkurve, auftritt. Bei Patienten mit einem signifikanten Ruhegradienten (> 30 mmHg) kann in der basalseptalen longitudinalen Geschwindigkeitskurve eine charakteristische Ønderung mit

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abrupter mittsystolischer septaler Dezeleration nachgewiesen werden. Die Identifizierung dieser abrupten Verånderung bei HOCM bietet offenbar eine zusåtzliche diagnostische Option zur Gradientencharakterisierung und Verlaufsbeurteilung, insbesondere bei eingeschrånkten Untersuchungsbedingungen im Rahmen von Provokationsmanævern und zusåtzlich vorhandener Mitralinsuffizienz. z Kardio-MRT: Das Kardio-MRT bietet sich als alternatives Bildgebungsverfahren zur Darstellung des Hypertrophieverteilungsmusters (besonders bei apikaler Hypertrophie), insbesondere bei Patienten mit eingeschrånkten transthorakalen Schallbedingungen an. Bei HNCM kann die echokardiographisch erfasste Septumdicke vællig normal sein. Die typische apikale Verdickung in der anatomischen (echokardiographisch oft nicht zu erfassenden) Ventrikelspitze låsst sich dann erst mittels Kardio-MRT darstellen. z Invasive Diagnostik: Die Diagnose einer HOCM wird in der Regel klinisch (Systolikum in Ruhe oder nach Belastung), elektrokardiographisch und echokardiographisch gestellt. Eine invasive Diagnostik mit Rechts- und Linksherzkatheteruntersuchung (Ausmaû und Lokalisation der Obstruktion) und Koronarangiographie (Ausschluss KHK) ist nur bei diagnostischen Problemfållen und bei symptomatischen Patienten, die zur Katheterbehandlung bzw. Myektomie evaluiert werden, notwendig.

13.4.2 Differenzialdiagnostik Eine HOCM ist aus prognostischen und therapeutischen Grçnden strikt von einer HNCM zu unterscheiden. Die Unterscheidung einer hypertensiven Herzkrankheit bzw. eines Sportlerherzens (Ausmaû und Verteilung der Hypertrophie, Fehlen einer LVOT-Obstruktion unter fahrradergometrischer Belastung) von einer HOCM ist in der Regel mit nichtinvasiven Methoden sicher mæglich. Schwierig kann die Abgrenzung zur HNCM sein. Fçr diese sprechen eine positive HCM-Familienanamnese, das Ausmaû der Septumhypertrophie (> 15 mm), die asymmetrische Verteilung des Hypertrophieprozesses bezogen auf Septum und freie Wand und der charakteristische EKG-Befund mit maximaler T-Wellen-Negativitåt in den Brustwandableitungen V3, V4. Nicht selten muss man sich mit Verdachtsdiagnosen begnçgen. Die Differenzierung zwischen HNCM und einer Speichererkrankung hingegen erfordert die Durchfçhrung einer Myokardbiopsie (s. Abschn. 13.5). Ein kardialer M. Fabry kann in seltenen Fållen auch das klinische Bild einer HOCM imitieren. Ein weiteres besonderes differenzialdiagnostisches Problem stellt die Kombination einer HOCM mit einer subvalvulåren, valvulåren oder supravalvulåren Aortenstenose dar. Fçr eine zusåtzliche oder ± bei valvulårer Aortenstenose ± primår vorhandene HOCM sprechen eine positive Familienanamnese oder eine starke asymmetrische Septumhypertrophie (Septumdicke > 20 mm). Wird dies bei operativen Eingriffen nicht

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beachtet (keine zusåtzliche Myektomie), kann es postoperativ zu einer evtl. hochgradigen Obstruktion des linksventrikulåren Ausflusstraktes kommen. Andererseits kann bei Patienten mit asymmetrischer Septumhypertrophie und zusåtzlichem Vorliegen einer subvalvulåren Membran die Fehldiagnose einer HOCM gestellt werden (2%). z Genetische Untersuchung und Familienscreening: Die HCM ist eine genetisch bedingte Herzmuskelerkrankung. Der Vererbungsmodus ist autosomal dominant. Bisher sind Gendefekte in zwælf Genen und mehr als 200 Punktmutationen, die vor allem Proteinkomponenten des Sarkomers mit kontraktiler, struktureller oder regulatorischer Funktion kodieren, bekannt. Noch haben molekulargenetische Untersuchungen in der klinischen Routinediagnostik aber keinen Stellenwert. Ein HCM verursachender Gendefekt kann mit jeder ± auch einer normalen ± Wanddicke assoziiert sein, nicht jeder Patient mit vorhandener Genmutation wird jedoch den klinischen Phånotyp der HCM ausbilden. Auch kann sich der Phånotyp einer HCM offenbar in jedem Lebensalter (late onset HCM) ausbilden. Jeder Patient, bei dem die Diagnose einer HCM gestellt wird, sollte çber die familiår vererbliche Basis dieser Erkrankung informiert werden. Bei den Familienangehærigen sollte eine klinische Screeninguntersuchung durchgefçhrt werden. Dem EKG kommt dabei groûe Bedeutung zu. Frçhverånderungen sind abnorm negative T-Wellen oder abnorme Q-Zacken bei noch normaler Septumdicke. Eine manifeste Erkrankung wird bei Familienuntersuchungen bereits bei einer Septumdicke von 13 mm angenommen (Spezifitåt der Kombination von Echokardiographie und EKG 92%, Sensitivitåt 72%). Verlaufsbeobachtungen im Abstand von einigen Jahren sind erforderlich. Bisher liegen keine ausreichenden Daten vor, im individuellen Fall vorherzusagen, ob sich im weiteren Verlauf das Vollbild einer hypertrophischen Kardiomyopathie entwickeln wird oder ob lediglich ein abnormer echokardiographischer Befund mit geringer Septumverdickung und evtl. zeitlebens komplikationslosem Verlauf mit guter Prognose vorliegt. Gleiches gilt fçr die Vorhersage des Phånotyps und Verlaufes bei Beratung (Familienplanung) von Eltern mit manifester Kardiomyopathie und Kinderwunsch.

13.4.3 Risikostratifizierung und Prognose Der natçrliche Verlauf der Erkrankung ist sehr heterogen. Die Patienten kænnen çber eine lange Zeit vællig beschwerdefrei bleiben. Die HNCM hat eine sehr gute Prognose, wåhrend lediglich 25% der Patienten mit HOCM ein Alter von çber 75 Jahren erreichen. Bei katheterinterventionell, operativ oder mittels ICD behandelten Patienten mit HOCM ist die Prognose allerdings deutlich verbessert. Eine Manifestation bzw. Diagnosestellung vor der Pubertåt ist selten und wird als prognostisch ungçnstig angesehen. Die Prognose ist çberwiegend durch Rhythmusereignisse determiniert, obwohl in der ålteren Patientengruppe auch ein zunehmender Einfluss der Herz-

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insuffizienzsymptomatik sowie von thromboembolischen Ereignissen besteht. Die Angaben hinsichtlich der jåhrlichen Mortalitåtsrate schwanken zwischen 1,0 und 10%/Jahr und sind durch unterschiedliche Risikopatientenkollektive erklårbar. Fçr nicht vorselektierte Patienten liegt die heute angenommene jåhrliche Mortalitåt bei HCM (obstruktive und nichtobstruktive Form, fortgeschrittene Krankheitsstadien dabei selten) bei ca. 1%/Jahr, bei klinisch bedeutsam symptomatischen HOCM-Patienten wesentlich hæher (s. Abschn. 13.4.4). Die gravierendste Komplikation im Krankheitsverlauf der hypertrophischen Kardiomyopathie ist der unerwartete plætzliche Herztod. Er dominiert bei weitem als kardiale Todesursache von Patienten mit hypertrophischer Kardiomyopathie (80%). Rhythmusstærungen mit der Gefahr des plætzlichen Herztodes, auch als Erstmanifestation bei zuvor asymptomatischen Personen, sind eine besondere Herausforderung bei der Behandlung von Patienten mit HCM. Vorangegangene anhaltende ventrikulåre Tachyarrhythmien oder ein çberlebter Kreislaufstillstand sind heute eine eindeutige Indikation fçr die Versorgung mit einem Defibrillator (Sekundårprophylaxe). Eine Risikoabschåtzung des plætzlichen Herztodes innerhalb der Primårpråvention erfolgt heute çber eine Kombination verschiedener Kriterien. In Ermangelung randomisierter Studien bei HCM und wegen sehr heterogener Untersuchungskollektive (z. B. keine Unterscheidung von HOCM und HNCM) hat die persænliche Erfahrung in der Wertung von Risikofaktoren besondere Bedeutung. Es wurde eine groûe Anzahl von Faktoren beschrieben, die mit einem erhæhten Risiko fçr das Auftreten eines plætzlichen Herztodes assoziiert sind. Bei der individuellen Risikoabschåtzung eines Patienten mit HCM sollten die folgenden Risikofaktoren, evtl. in Kombination, bei regelmåûigen Kontrolluntersuchungen berçcksichtigt werden, da diese in mehreren Untersuchungen eine besondere Aussagekraft aufwiesen: z positive Familienanamnese bezçglich eines plætzlichen Herztodes z besonders starke linksventrikulåre Wandhypertrophie von > 30 mm z fortgeschrittenes Krankheitsstadium (HOCM) z rezidivierende Synkopen (³ 2 Episoden) z pathologische Blutdruckreaktion bei Belastung z ventrikulåre Tachykardien z paroxysmales Vorhofflimmern z schwere kærperliche Belastung z obstruktive Form (HOCM) der HCM Bei Patienten, die keinen der genannten Risikofaktoren aufweisen, ist von einem sehr geringen Risiko fçr einen plætzlichen Herztod auszugehen (< 3%). z Pråvention des plætzlichen Herztodes: Zur Sekundårpråvention des plætzlichen Herztodes stellt der ICD die effektivste Form der Therapie dar. Obwohl vergleichende randomisierte Studien bisher nicht vorliegen, ist aufgrund der Rate von adåquaten ICD-Schocks von 11% pro Jahr die Effekti-

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vitåt des ICD bei HOCM nach çberlebtem plætzlichen Herztod unbestritten. Die Implantation eines ICD zur Primårpråvention ist bei einer pathologischen Familienanamnese (plætzlicher, unerwarteter Herztod) und mindestens einem weiteren Risikofaktor zu empfehlen. Die Rate adåquater ICD-Schocks lag in dieser Patientengruppe in eigenen Untersuchungen bei 5%/Jahr.

13.4.4 Therapie Das therapeutische Spektrum der HCM ist in Tabelle 13.4 zusammengestellt. Es reicht von Allgemeinmaûnahmen (Endokarditisprophylaxe, keine plætzlichen schweren Anstrengungen, kein Wettkampfsport bzw. Leistungssport), ICD-Implantation, Herzinsuffizienztherapie (seltenes, çberwiegend bei nicht obstruktiver Form vorkommendes End-stage- oder Burned-outStadium), Antikoagulation (Phenprocoumon), Herzschrittmachertherapie bis zur Herzchirurgie und Katheterintervention (TASH). Die Therapie richtet sich natçrlich nach der individuellen Problematik. Wåhrend bei HNCM keine spezifische Therapie mæglich ist, kann die HOCM chirurgisch, katheterinterventionell oder durch einen Herzschrittmacher behandelt werden. z Medikamentæse Therapie: Klinisch und håmodynamisch wirksam sind vor allem Verapamil, Betarezeptorenblocker und ± vor allem in den USA und Kanada als dritte Substanz eingesetzt ± Disopyramid. Randomisierte Studien liegen ± wie generell bei hypertrophischen Kardiomyopathien ± hierzu allerdings nicht vor. Eine Reduzierung der Progredienz (HypertrophieproTabelle 13.4. Therapie der HOCM/HNCM Allgemeinmaûnahmen

Medikamentæse Therapie

z Endokarditisz Verapamil, Betabloprophylaxe cker, Disopyramid (nur bei HOCM) (HOCM und HNCM) z Vermeiden von z Endstadium: plætzlichen Herzinsuffizienzschweren therapie Anstrengungen z Antikoagulation (HOCM) bei Vorhofflimmern z kein Leistungssport (HOCM, HNCM) (HOCM, HNCM)

Invasive Therapie

Antiarrhythmische Therapie

z katheterinterz Medikamentæse ventionelle Rhythmus-/ Therapie Frequenzkontrolle (TASH, HOCM) bei Vorhofflimmern z Herzschrittmacher- z His-Bçndel-Ablation therapie (HOCM) mit Schrittmacherimplantation bei z herzchirurgische therapierefraktårem Therapie tachykardem (Myektomie) Vorhofflimmern z Herztransplantation z ICD-Implantation zur Pråvention des plætzlichen Herztodes

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zess), die Vermeidung von Komplikationen oder eine Verbesserung der Prognose unter medikamentæser Therapie sind nicht erwiesen. Katecholamine (erforderlich bei zusåtzlicher obstruktiver Atemwegserkrankung) oder eine Blutdrucknormalisierung bei gleichzeitiger arterieller Hypertonie kænnen zu einer erheblichen Zunahme des Gradienten und der Beschwerden bei HOCM fçhren. Eine çbliche Endokarditisprophylaxe ist bei allen Patienten mit HOCM zu empfehlen. Bei Patienten mit Vorhofflimmern sollte eine orale Antikoagulation durchgefçhrt werden. Auûerdem ist bei Patienten mit Vorhofflimmern die Rhythmuskontrolle (z. B. mit Amiodaron) prognostisch von groûer Bedeutung. Bei Versagen der medikamentæsen antiarrhythmischen Therapie stellt die Ablation des His-Bçndels mit Implantation eines Herzschrittmachers die effektivste Alternative der Therapie des tachykarden Vorhofflimmerns dar. Fçr die Katheterablation des Vorhofflimmerns (Pulmonalvenenisolation/lineare linksatriale Ablation) liegen bei HCM bisher keine Daten vor. z Operation, katheterinterventionelle Behandlung und Herzschrittmachertherapie: Bei trotz medikamentæser Therapie weiterhin vorliegender erheblicher Beschwerdesymptomatik [NYHA III oder IV, oder NYHA I und II mit erheblicher Angina-pectoris-Symptomatik (CCS III), ferner bei gehåuften Synkopen] besteht heute, wenn ein Gradient çber 50 mmHg in Ruhe oder nach kærperlicher Belastung nachweisbar ist, die Option zur Katheterbehandlung der HOCM mittels TASH (transkoronare Alkoholablation der Septumhypertrophie, Abb. 13.6 und 13.7). Das therapeutische Konzept der TASH wurde von unserer Arbeitsgruppe entwickelt. Die Behandlung hat bei Erwachsenen die chirurgische Behandlung zumindest in erfahrenen Zentren abgelæst und wurde nach neueren Empfehlungen als Alternative zum Goldstandard der HOCM-Therapie (Myektomie) anerkannt. Die klinischen und håmodynamischen Effekte sind åhnlich wie postoperativ, die Letalitåt des Eingriffs ist beim Vergleich groûer Kollektive jedoch wesentlich geringer. Die chirurgische Therapie sollte heute bei Kindern (keine Studien nach TASH bisher verfçgbar) und Erwachsenen mit bedeutsamer Komorbiditåt (nicht katheterinterventionell zu behandelnde KHK, schwere, nicht allein obstruktionsbedingte Mitralinsuffizienz, zusåtzliche valvulåre Aortenstenose) gewåhlt werden. Die Herzschrittmachertherapie stellt eine Alternative zur Katheterbehandlung und Operation der HOCM dar. Die Gradientenreduktion betrågt jedoch nur etwa 30%. In randomisierten Studien fehlte ein gçnstiger klinischer Effekt oder war nur in Subkollektiven nachweisbar. Hinweise auf eine Prognoseverbesserung liegen im Gegensatz zur Katheterbehandlung mittels TASH oder operativen Therapie nicht vor. Die HOCM-bedingte Sterblichkeit liegt, wie wir anhand einer Nachbeobachtung von 329 konsekutiv behandelten Patienten unserer Klinik zeigen konnten, nach TASH bei nur 0,6%/Jahr. Dies entspricht der geringen Sterblichkeit von Patienten mit HNCM oder auch HOCM-Patienten nach Myektomie.

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Abb. 13.6. Technik der transkoronaren Ablation der Septumhypertrophie (TASH): Platzieren eines klassischen Over-the-wire-PTCA-Ballons (i. d. R. 1,5/15 mm) im Bereich eines Seitenastes des ersten Septalastes des R. interventricularis anterior (LAD) der linken Kranzader. Durch Balloninsufflation wird erstens ein Abdichten der Kranzader zum LAD sichergestellt (kein Alkoholrçckfluss in den LAD) und zweitens durch das temporåre Absinken des Gradienten (Ischåmiereaktion bereits vor Alkoholgabe) die Effektivitåt des gewåhlten Astes getestet. Die Alkoholgabe (0,5±1,5 ml Øthanol 98%) erfolgt in mehreren Boli (0,05 bis 0,2 ml)

Abb. 13.7. a Typische HOCM vor TASH: Deutliche systolische Einengung des Ausflusstraktes des linken Ventrikels (LV) durch die subaortal betonte Septumhypertrophie und den freien Rand des septalwårts gerichteten Mitralklappensegels. Der Pfeil symbolisiert die Behinderung des Blutstromes aus dem LV in die Aorta, die Ursache des typischen subaortalen Gradienten ist. b 6 Monate nach TASH: Durch die entstandene Kerbe im Bereich des subaortalen Septums wird ein nahezu ungehinderter Blutstrom (Pfeil) durch den Ausflusstrakt ermæglicht

Ein neues katheterinterventionelles Konzept konnte kçrzlich von unserer Arbeitsgruppe mitgeteilt werden. Eine Verringerung der linksventrikulåren Obstruktion konnte, wie nach Alkoholablation, durch Applikation von Radiofrequenzenergie im Bereich des links- oder rechtsventrikulåren Septums im Rahmen einer Studie nachgewiesen werden. Fçr dieses neue katheterinterventionelle Verfahren der endokardialen Radiofrequenzablation der

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Septumhypertrophie liegen allerdings noch keine Verlaufskontrollen von mehreren Monaten vor. Es scheint eine neue Methode darzustellen, die vor allem bei anatomisch besonders schwieriger Septalastanatomie zur Verfçgung stehen kænnte. Im Laufe der letzten zehn Jahre dçrften weltweit bereits çber 4000 Patienten durch TASH behandelt worden sein. Die ursprçngliche Befçrchtung der Induktion eines arrhythmogenen Substrates durch die Alkoholablation und eines damit verbundenen erhæhten Risikos des plætzlichen Herztodes hat sich bei der Nachbeobachtung der in unserem Zentrum behandelten Patienten (bis September 2004 insgesamt 570 Patienten) nicht beståtigt.

13.4.5 Non-compaction-Kardiomyopathie Die Non-compaction-Kardiomyopathie oder linksventrikulåre Hypertrabekularisierung (mit z. T. auch rechtsventrikulårer Beteiligung) ist eine in letzter Zeit zunehmend beachtete, durch eine Stærung der kardialen Morphogenese bedingte, bisher nicht klassifizierte Kardiomyopathie. Sie ist echokardiographisch durch multiple prominente ventrikulåre Trabekel und tiefe intratrabekulåre Aussparungen, die mit dem linksventrikulåren Kavum kommunizieren, charakterisiert. Die linksventrikulåre globale systolische Pumpfunktion wurde als normal oder auch deutlich eingeschrånkt beschrieben; bei einem groûen Teil der Patienten besteht eine z. T. deutliche Myokardverdickung. Die Erstbeschreibung der linksventrikulåren Noncompaction-Kardiomyopathie als isolierte Anomalie erfolgte 1984 als ¹seltene Persistenz von isolierten myokardialen Sinusoidenª (allerdings bestand angiographisch keine Verbindung zwischen den Sinusoiden und den Koronararterien) bei einer 33-jåhrigen Frau. Aufgrund pathologisch-anatomischer Untersuchungen wurde die Bezeichnung ¹isolierte myokardiale Sinusoideª zugunsten der linksventrikulåren Non-compaction-Kardiomyopathie, die den pathologischen Befund (mit Endokard ausgekleidete intratrabekulåre Hohlråume) angemessener bezeichnet, aufgegeben. Bedingt durch Fortschritte der echokardiographischen bildgebenden Diagnostik werden zunehmend Patienten mit dieser Diagnose mitgeteilt. Die meisten Mitteilungen beschreiben eine Non-compaction-Kardiomyopathie bei Kindern, allerdings zeigen aktuelle Untersuchungen, dass diese Erkrankung zunehmend bei ålteren Erwachsenen diagnostiziert wird. Es scheint, dass die Non-compaction-Kardiomyopathie eine genetisch determinierte Erkrankung ist, die durch eine groûe genetische Heterogenitåt charakterisiert ist. Mæglicherweise stellt sie eine atypische hypertrophische Kardiomyopathie dar oder es liegt ± zumindest bei einem Teil der Patienten ± eine myokardiale Speichererkrankung vor. Aktuell fehlen jedoch systematische Studien. Bisher existieren keine verbindlichen Diagnosekriterien (einige Arbeitsgruppen fordern mehr als 3 linksventrikulåre prominente Trabekel in einer echokardiographischen Untersuchungsebene) und Klassifikationen. Kontroversen bestehen bezçglich Pathogenese und Ausprågung des kardialen Phå-

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notyps sowie hinsichtlich Prognose und Therapie dieser Kardiomyopathie. Klinisch scheint die Non-compaction-Kardiomyopathie durch eine progrediente diastolische und systolische Dysfunktion mit hoher Inzidenz einer Herzinsuffizienz, ventrikulåren Herzrhythmusstærungen bis zum Auftreten eines plætzlichen Herztodes sowie thrombembolischen Ereignissen charakterisiert zu sein. Aus therapeutischen und prognostischen Grçnden ist daher eine mæglichst frçhzeitige korrekte Diagnosestellung von Bedeutung. Wichtige Differenzialdiagnosen sind die hypertrophischen Kardiomyopathien, die dilatative Kardiomyopathie und die arrhythmogene dominierend rechtsventrikulåre Kardiomyopathie.

Weiterfçhrende Literatur zu Kapitel 13.4 1. Borggrefe M, Breithardt G (1998) Is the implantable defibrillator indicated in patients with hypertrophic cardiomyopathy and aborted sudden death? J Am Coll Cardiol 31: 1086±1088 2. Breithardt OA, Beer G, Stolle B, Lieder F, Franke A, Lawrenz T, Hanrath P, Kuhn H (2005) Mid-systolic septal deceleration in hypertrophic cardiomyopathy: clinical value and insights into the pathophysiology of outflow tract obstruction by tissue Doppler echocardiography. Heart 91:379±380 3. Charron P, Forissier JF, Amara ME, Dubourg O, Desnos M, Bouhour JB, Isnard R, Hagege A, Benaiche A, Richard P, Schwartz K, Komajda M (2003) Accuracy of European diagnostic criteria for familial hypertrophic cardiomyopathy in a genotyped population. Int J Cardiol 90:33±38; discussion: 38±40 4. Chin TK, Perloff JK, Williams RG, Jue K, Mohrmann R (1990) Isolated noncompaction of left ventricular myocardium: a study of eight cases. Circulation 82:507±513 5. Gietzen FH, Leuner CJ, Obergassel L, Strunk-Mueller C, Kuhn H (2002) Role of transcoronary ablation of septal hypertrophy in patients with hypertrophic cardiomyopathy, New York Heart Association functional class III or IV, and outflow obstruction only under provocable conditions. Circulation 106:454±459 6. Kaltenbach M, Hopf R, Kober G, Bussmann WD, Keller M, Petersen Y (1979) Treatment of hypertrophic obstructive cardiomyopathy with verapamil. Br Heart J 42:35±42 7. Kuhn H, Gietzen F, Leuner C, Gerenkamp T (1997) Induction of subaortic septal ischaemia to reduce obstruction in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Studies to develop a new catheter-based concept of treatment. Eur Heart J 18:846±851 8. Kuhn H, Gietzen F, Beer G (2003) Kardiomyopathien. In: Classen M, Dierkesmann R, Heimpel H, Koch K-M, Meyer J, Mçller O-A, Specker Ch, Theiss W (Hrsg) Rationelle Diagnostik und Therapie in der Inneren Medizin, Leitlinien. Urban und Fischer 13 D 9. Kuhn H, Lawrenz T, Lieder F, Gietzen FH, Obergassel L, Strunk-Mueller C, Stolle B, Leuner C (2004) Alcohol septal ablation in the treatment of hypertrophic obstructive cardiomyopathy: A seven year experience. In: Maron BJ (Hrsg) Hypertrophic Cardiomyopathy. Blackwell Futura, pp 279±296 10. Kuhn H, Loogen, F (eds) (1983) Hypertrophic obstructive and non-obstructive cardiomyopathy. Eur Heart J 4 Suppl F:1±251 11. Kuhn H, Seggewiss H, Gietzen FH, Boekstegers P, Neuhaus L, Seipel L (2004) Catheterbased therapy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. First in-hospital outcome analysis of the German TASH Registry. Z Kardiol 93:23±31 12. Lawrenz T, Kuhn H (2004) Endocardial radiofrequency ablation of septal hypertrophy: A new catheter-based modality of gradient reduction in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Z Kardiol 93:493±499 13. Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK, Kappenberger LJ, Kuhn HJ, Seidman CE, Shah PM, Spencer WH, Spirito P, Ten Cate FJ, Wigle ED (2003) ACC/ESC Clinical Expert Con-

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14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. 22. 23. 24.

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13.5 Myokardiale Speichererkrankungen 13.5.1 Einleitung und Einteilung Myokardiale Speicherkrankheiten sind vererbte genetisch bedingte oder erworbene Stoffwechselstærungen. Die jeweils vorliegende Stoffwechselstærung resultiert in der progredienten Ablagerung eines spezifischen Substrates in multiplen Geweben, welches nicht weiter abgebaut werden kann. Speichererkrankungen kænnen als systemische Speichererkrankungen mit diffusem Organbefall, als Erkrankung mit dominierendem Befall eines Organsystems als auch in seltenen Fållen als kardiale Variante mit isoliertem Befall des Myokards auftreten. Hierbei imitiert diese kardiale Variante der Speicherkrankheit meist das klinische Bild einer HNCM bzw. seltener auch HOCM. Die Diagnose einer systemischen Erkrankung mit relevanten prognostischen und therapeutischen Konsequenzen erfolgte oft erst durch den Kardiologen aufgrund des Befundes der endomyokardialen Katheterbiopsie. Prinzipiell kann eine myokardiale Speicherkrankheit mit dem Phånotyp einer konzentrischen oder asymmetrischen Septumhypertrophie mit

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Tabelle 13.5. Myokardiale Speicherkrankheiten als Differenzialdiagnose bei Patienten mit dem klinischen Bild einer hypertrophischen Kardiomyopathie z z z z z z z z z z

Morbus Fabry mit systemischer Krankheitsmanifestation kardiale Variante des Morbus Fabry kardiale Amyloidose Morbus Gaucher Glykogenose Typ 2/Morbus Pompe Nicht-Pompe-Glykogenosen (z. B. Glykogenose Typ 1 a, Glykogenose Typ 3/Cori, Glykogenose Typ 4/Andersen) Mukopolysaccharidosen (z. B. MPS 1/Hurler, MPS 1/Scheie, MPS 4, MPS 6) AMP-Kinase-Mutation (hypertrophische Kardiomyopathie und WPW-Syndrom) Kardiomyopathie bei Betaketothiolasemangel Håmochromatose

oder ohne rechtsventrikulåre Beteiligung bei guter systolischer Pumpfunktion einhergehen als auch mit der Kombination eines verdickten Herzmuskels mit globaler oder regionaler systolischer Kontraktionsstærung, einer restriktiven Funktionsstærung des Myokards sowie in Einzelfållen dem klinischen Bild einer dilatativen Kardiomyopathie. Der diagnostische Goldstandard der Diagnose einer myokardialen Speicherkrankheit sowie deren kardialen Manifestation ist die endomyokardiale Katheterbiopsie mit lichtund elektronenmikroskopischer Aufarbeitung. Insbesondere bei kardialen Varianten sowie subklinischer Myokardbeteiligung im Rahmen eines frçhen Krankheitsstadiums der Speicherkrankheit (echokardiographisch keine Myokardhypertrophie) kann nur hierdurch eine definitive Diagnose gestellt werden. Die meisten der uns bekannten Speichererkrankungen (Tabelle 13.5) gehæren zur Gruppe der lysosomalen Speicherkrankheiten, die sich aus çber 40 definierten Krankheitsbildern mit jeweils spezifischem Gendefekt der in einer spezifischen Funktionsstærung der lysosomalen Funktion mit Ablagerung eines spezifischen Stoffwechselsubstrates in multiplen Geweben zusammensetzt. Die Mehrheit dieser Erkrankungen wird autosomal rezessiv vererbt, eine Ausnahme bildet der Morbus Fabry. Die beiden klinisch relevantesten myokardialen Speichererkrankungen sind der Morbus Fabry und die kardiale Amyloidose.

13.5.2 Morbus Fabry Der Morbus Fabry ist eine x-chromosomale, rezessiv vererbte lysosomale Speicherkrankheit mit variablem Phånotyp. Aufgrund eines Mangels von Alphagalaktosidase A kommt es zu einer progredienten Ablagerung von Glykosphingolipiden vornehmlich Ceramidtrihexosid in multiplen Geweben (z. B.

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Gefåûendothel, Kardiomyozyten, glomerulåre und tubulåre epitheliale Zellen der Niere). Diese Ablagerungen fçhren letztlich zu Zellschåden, Gewebehypertrophie und der Induktion von sekundåren strukturellen und funktionellen Organverånderungen, die zu Zelltod und Organversagen fçhren. Bisher sind çber 200 Mutationen des Alphagalaktosidase-A-Gens (Xq 22) bekannt. Eine Mutation tritt oft nur bei genau einer Familie oder sogar nur bei einzelnen Familienmitgliedern auf. Die systemische Variante des Morbus Fabry resultiert in einer Multiorganbeteiligung, bei denen die renale Manifestation (progredientes Nierenversagen), die neurologische Manifestation (rezidivierende thrombembolische Ereignisse mit håufigen Hirninfarkten oft schon in jungen Lebensjahren) und die kardiale Manifestation (Myokardhypertrophie) prognosebestimmend sind. Im Alter von çber 40 Jahren liegt bei fast jedem månnlichen Patienten mit Morbus Fabry eine klinisch manifeste myokardiale Beteiligung mit Myokardhypertrophie vor. Bei Frauen mit Defekt des Alphagalaktosidase-A-Gens, die frçher oft nur als ¹Konduktorinnenª betrachtet wurden, entsprechen die Krankheitsmanifestationen in etwa denen der månnlichen Patienten, allerdings treten diese ca. mit einer Verzægerung von 10 Jahren auf. Die durchschnittliche Lebenserwartung ist sowohl bei månnlichen als auch bei weiblichen Patienten deutlich (um 20 bzw. 15 Lebensjahre) eingeschrånkt. Erste diagnostische Hinweise kænnen bei der systemischen Variante wegweisende Hautverånderungen (Angiokeratome) und Akroparaesthesien (anfallsweise auftretende brennende Schmerzen in den Hånden und Fçûen) sein. Ein kardialer Morbus Fabry liegt dem klinischen Bild einer HNCM in ca. 8% der Fålle zugrunde (Abb. 13.8). Elektrokardiographische (Abb. 13.9), echokardiographische und invasive Befunde unterscheiden sich in der Regel nicht vom klinischen Bild einer HNCM. In der Literatur werden folgende Diagnosemethoden verwendet: Enzymaktivitåt der Alphagalaktosidase A, Konzentration von Ceramidtrihexosid (dem nicht abgebauten spezifischen Substrat) im Urin, Mutationsnachweis des Alphagalaktosidase-A-Gens und die endomyokardiale Katheterbiopsie (z. T. nur mit lichtmikroskopischer, z. T. auch mit elektronenmikroskopischer Untersuchung). Einheitliche verbindliche Kriterien und vergleichende diagnostische Studien auf der Basis des Goldstandards der elektronenmikroskopischen Untersuchung der endomyokardialen Katheterbiopsie fehlen. Die Diagnosestellung erfolgt meist durch die elektronenmikroskopische Untersuchung der endomyokardialen Katheterbiopsie (Abb. 13.10). z Kardiale Variante des Morbus Fabry: Die kardiale Variante des Morbus Fabbry ist im Gegensatz zur klassischen Variante mit multipler Organbeteiligung eine auf das Herz beschrånkte myokardiale Speicherkrankheit mit isolierter intramyozytårer Ablagerung der Speichersubstanzen. Die alleinige Krankheitsmanifestation ist hier die myokardiale Hypertrophie. In den letzten Jahren werden auch zunehmend Patienten mit kardialer Variante des Morbus Fabry und dem Vorliegen einer HOCM mitgeteilt. Allerdings liegen hierzu noch keine systematischen Untersuchungen vor. Insgesamt scheint die kardiale Variante des Morbus Fabry relativ håufig bei månnlichen und

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Abb. 13.8. Nachweis eines kardialen M. Fabry bei Patienten mit HNCM und/oder linksventrikulårer Hypertrophie. Die Diagnose eines kardialen M. Fabry erfolgte durch endokardiale Katheterbiopsie und/oder laborchemische Methoden. Die Håufigkeit eines M. Fabry ist hæher in Kollektiven mit HNCM (6,3 bis 12%) als in Untersuchungen, die auch Patienten mit linksventrikulårer Hypertrophie bei hypertensiver Herzkrankheit (2,5 bis 3%) einschlieûen

Abb. 13.9. Typisches rechtsventrikulåres Angiogramm und EKG einer 74-jåhrigen Patientin mit ARVCM: a diffuse Dilatation des rechten Ventrikels im Bereich der anterioren und apikalen inferioren Wandabschnitte (AP-Position, enddiastolisch, weiûe Linie entspråche schematisch einem normalen rechten Ventrikel); b typisches EKG (Brustwandableitungen V1 bis V6) mit EpsilonWelle (Pfeil) und Rechtsschenkelblock; c anhaltende ventrikulåre Tachykardie (links Extremitåtenableitungen I-III und aVR±aVF, rechts Brustwandableitungen V1±V6), Linksschenkelblock und çberdrehter Linkslagetyp bei Ursprung aus dem inferioren rechten Ventrikel. Die Patientin wurde mit einem ICD versorgt, der wenige Wochen nach Implantation eine bedrohliche Kammertachykardie erfolgreich terminierte

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Abb. 13.10. a Lichtmikroskopische und b elektronenmikroskopische Befunde einer endomyokardialen Katheterbiopsie bei einem Patienten mit kardialem M. Fabry: a zeigt ausgeprågte intramyozytåre vakuolige Strukturen, die eine postive PAS-Reaktion aufweisen. Diese Glykolipideinschlçsse sind bei der elektronenmikroskopischen Untersuchung (Vergr. ´ 260 000) als multiplåre lamellenartig streng parallel angeordnete Membranen darstellbar. Dieser Befund ist diagnostisch fçr einen kardialen M. Fabry (mit freundlicher Genehmigung aus [13])

weiblichen Patienten mit spåter Manifestation der linksventrikulåren Hypertrophie im Rahmen eines klinischen Bildes einer hypertrophischen Kardiomyopathie (> ca. 45 Lebensjahre) vorzuliegen. Die elektronenmikroskopische Beurteilung der endomyokardialen Katheterbiopsie ist hier der diagnostische Goldstandard, da eine primår genetische Diagnostik bei håufigem Vorliegen von ¹privatenª Mutationen des Alphagalaktosidase-A-Gens nicht praktikabel ist. Gleiches gilt fçr die Labordiagnostik der Aktivitåt des Enzyms Alphagalaktosidase A, die mit zahlreichen Fallstricken (die Mehrzahl der weiblichen Patienten haben eine normale Enzymaktivitåt, Patienten mit kardialer Variante haben eine zum Teil hohe Residualaktivitåt und selbst månnliche Patienten mit systemischem Morbus Fabry kænnen in

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Einzelfållen eine normale Enzymaktivitåt aufweisen) verbunden ist. Auch der Substratnachweis von Ceramidtrihexosid im Urin ist als Primårdiagnostik nicht praktikabel.

13.5.3 Kardiale Amyloidose Amyloidosen sind durch Ablagerungen von unlæslichen Proteinfibrillen im Gewebe gekennzeichnet. Amyloidablagerungen kænnen im Rahmen des hæheren Lebensalters (z. B. multiples Myelom, Morbus Hodgkin), chronisch entzçndlichen Prozessen (z. B. rheumatoide Arthritis) und bei Håmodialyse sowie genetisch vermittelt (familiåres Mittelmeerfieber) auftreten. Es kann sowohl ein Organ betroffen sein als auch ein diffuser Organbefall vorliegen. Der Ort der Ablagerungen und die Menge des Amyloids bestimmen das klinische Erscheinungsbild. Das Herz ist bei einem Teil der generalisierten Amyloidosen mitbetroffen und steht oft klinisch im Vordergrund. Amyloidablagerungen kænnen jedoch auch das Herz isoliert betreffen. Entscheidend fçr die Krankheitseinteilung und Prognose sowie Therapie ist jedoch die Proteinzusammensetzung der Amyloidfibrillen. Bisher sind beim Menschen mindestens 18 verschiedene Amyloidtypen und ihre Vorlåuferproteine bekannt. Die wichtigsten sind das Serumamyloid A (AA) und die Immunglobulinleichtketten (AL). Bei ca. 80% der Patienten mit generalisierter Amyloidose vom Typ AA und bei ca. 90% bei generalisierter Amyloidose Typ AL liegt eine Myokardbeteiligung vor. Die Infiltration des Interstitiums mit Amyloidfibrillen fçhrt zu einer progredienten diastolischen Funktionsstærung mit zuletzt restriktivem Fçllungsmuster. Auûerdem kommt es im Verlauf der kardialen Amyloidose zu einer systolischen Funktionseinschrånkung, bedingt durch eine progrediente Myozytendegeneration, intramyokardiale Amyloidmikroangiopathie sowie ausgeprågte interstitielle Fibrosierung. Bei Untersuchungen an græûeren Kollektiven mit dem klinischen Bild einer hypertrophisch nicht obstruktiven Kardiomyopathie sowie dilatativen Form der Herzinsuffizienz findet man eine kardiale Amyloidose in ca. 3±4 bzw. 2%. Elektrokardiographisch kann man eine periphere Niedervoltage, Pseudoinfarktbilder als auch ¹abnorm symmetrischª negative T-Wellen beobachten. Echokardiographisch imponiert eine oft erhebliche Verdickung der Ventrikelwånde (Abb. 13.11). Fast immer ist eine deutlich diastolische Funktionsstærung nachweisbar. Ein typischer echokardiographischer Befund einer fortgeschrittenen kardialen Amyloidose besteht aus dem Vorliegen einer biventrikulåren Myokardhypertrophie mit eingeschrånkter regionaler und globaler systolischer Pumpfunktion, biatrialer Dilatation, restriktivem Fçllungsmuster, einem geringen Perikarderguss sowie einer granulår wirkenden Echostruktur (granular sparkling). Die Diagnose wird mittels Myokardbiopsie mit licht-(Kongorot-Fårbung und grçne Doppelbrechung im polarisierten Licht) und elektronenmikro-

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Abb. 13.11. Patient mit symmetrischer linksventrikulårer Hypertrophie, echokardiographisch global niedrig normaler systolischer Pumpfunktion, biatrialer Dilatation und diastolischer Relaxationsstærung. Die endomyokardiale Katheterbiopsie ergab die Diagnose einer kardialen Amyloidose

skopischer Untersuchung (Ablagerung der Amyloidfibrillen entlang der Basalmembran der Herzmuskelzellen) gesichert. Die Rektumbiopsie ist bei einem Teil der Patienten mit kardialer Amyloidose negativ. Entscheidend ist die immunhistologische Untersuchung des Amyloidproteins. Bei einem Teil der durch Myokardbiopsie diagnostizierten kardialen Amyloidosen wird eine maligne Grunderkrankung, meistens ein Plasmozytom, diagnostiziert, die im Folgenden kausal behandelt werden kann. Die Prognose der primåren systemischen Amyloidose ist ernst, die mediale Ûberlebenszeit liegt bei ca. 2 Jahren, bei Auftreten von klinischen Symptomen einer Herzinsuffizienz bei ca. 6±8 Monaten. Die Mehrzahl der Patienten verstirbt an einer progredienten Herzinsuffizienz.

13.5.4 Therapieoptionen Zusåtzlich zur symptomatischen Therapie der kardialen Funktionsstærung kann bei einem Teil der Erkrankungen eine kausale Therapie eingeleitet werden, sodass die korrekte Diagnosestellung einer verborgenen myokardialen Speichererkrankung fçr den einzelnen Patienten von entscheidender prognostischer und therapeutischer Bedeutung ist. Bei kardialer Amyloidose vom Typ AL besteht die therapeutische Mæglichkeit einer MelphalanPrednison-Therapie sowie einer Hochdosis-Chemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation. In kasuistischen Berichten wurde eine z. T. deutliche Verbesserung des kardialen Befundes mitgeteilt (Rçckgang der Myokardhypertrophie und Besserung der systolischen Pumpfunktion). Allerdings sind den o.g. Therapieoptionen durch die systemische Krankheitsmanifestation (Niereninsuffizienz) und den Allgemeinzustand des Patienten Grenzen gesetzt. Hier ist eine sorgfåltige Abwågung von Nutzen und Risiko erforderlich. Eine Herztransplantation ist bis auf die seltenen Fålle einer

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vorwiegend auf das Myokard beschrånkten Amyloidose eine palliative Prozedur, da die Lebenserwartung ansonsten durch die extrakardialen Manifestationen limitiert ist. Bei Patienten mit lysosomalen Speichererkrankungen besteht bei einem græûeren Teil der Patienten die Mæglichkeit einer kausalen Therapieoption mit einer Enzymersatztherapie (Morbus Fabry, Morbus Gaucher, Morbus Pompe, MPS 1, 2 und 6), die zum Teil klinisch etabliert oder in Erprobung ist. Additive bzw. alternative kausale Therapiestrategien wie der Einsatz von chemical chaperones (z. B. Galaktoseinfusionstherapie bei Patienten mit M. Fabry) zur Stabilisierung der residualen Enzymfunktion, der Einsatz von Substratsyntheseinhibitoren sowie gentherapeutischer Methoden sind aktuell bei einem Teil dieser Erkrankungen in experimenteller bzw. in klinischer Erprobung. Vor der Einleitung einer dann lebenslang erforderlichen, sehr kostenintensiven Enzymersatztherapie bei kardialem M. Fabry ist der ultrastrukturelle Nachweis der Speichersubstanz in der Myokardbiopsie mittels elektronenmikroskopischer Untersuchung zu fordern.

Weiterfçhrende Literatur zu Kapitel 13.5 1. Beer G, Reinecke P, Gabbert HE, Hort W, Kuhn H (2002) Fabry disease in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Z Kardiol 91:992±1002 2. Chimenti C, Pieroni M, Morgante E, Antuzzi D, Russo A, Russo MA, Maserie A, Frustaci A (2004) Prevalence of Fabry Disease in Female Patients with Late-Onset Hypertrophic Cardiomyopathy. Circulation 110:1047±1053 3. Deegan P (2002) Can we apply what we have learned from Gaucher Disease to the management of Fabry Disease? Current Medical Literature on Lysosomal Storage Diseases 2:85±91 4. Desnick RJ (2004) Enzyme replacement and enhancement therapies for lysosomal diseases. J Inherit Metab Dis 27:385±410 5. Dubrey SW, Burke MM, Khaghani A, Hawkins PN, Yacoub MH, Banner NR (2001) Long term results of heart transplantation in patients with amyloid heart disease. Heart 85:202±207 6. Dubrey SW, Cha K, Anderson J, Chamarthi B, Reisinger J, Skinner M, Falk RH (1998) The clinical features of immunoglobulin light-chain (AL) amyloidose with heart involvement. Q J Med 91:141±157 7. Elliott P, McKenna W J (2004) Hypertrophic cardiomyopathy. Lancet 363:1881±1891 8. Frenzel H, Schwarzkopff B, Hort W (2000) Amyloidose des Herzens. In: Hort W (Hrsg) Pathologische Anatomie des Herzens und seiner Hçllen, Bd 2, Pathologie des Endokards, der Kranzarterien und des Myokard. Springer, Berlin Heidelberg, S 1229±1256 9. Frenzel H, Schwarzkopff B, Hort W (2000) Morbus Fabry. In: Hort W (Hrsg) Pathologische Anatomie des Herzens und seiner Hçllen, Bd 2, Pathologie des Endokards, der Kranzarterien und des Myokard. Springer, Berlin Heidelberg: S 1271±1279 10. Gertz MA, Rajkumar SV (2002) Primary systemic amyloidosis. Current treatment options in oncology 3:261±270 11. Grogan M, Gertz MA, Kyle RA, Tajik AJ (2000) Five or more years of survival in patients with primary systemic amyloidosis and biopsy-proven cardiac involvement. Am J Cardiol 85:664±665 12. Kashyap K, Hosenpud J (1999) Cardiac Amyloidosis. Curr Treat Options Cardiovasc Med 1:209±218

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13.6 Dominierend rechtsventrikulåre arrhythmogene Kardiomyopathie 13.6.1 Definition und Genetik Die arrhythmogene rechtsventrikulåre Kardiomyopathie (ARVCM) ist eine Herzmuskelerkrankung, die durch einen fibrolipomatæsen Ersatz vor allem des rechtsventrikulåren Myokards unbekannter Ursache charakterisiert ist. Auch der linke Ventrikel kann befallen sein. Der regional betonte Myozytenverlust bedingt Kontraktionsstærungen, die bevorzugt den Ausflusstrakt sowie die inferobasalen (subtrikuspidalen) und apikalen Segmente des rechten Ventrikels betreffen (Dreieck der Dysplasie). Die Erkrankung ist progredient und tritt håufig familiår auf. Månner sind mehr als 3 ´ håufiger betroffen als Frauen. Das Erstmanifestationsalter liegt bei 7±40 Jahren. Ûber Erkrankungen im frçhesten Lebensalter liegen bisher nur wenige Mitteilungen vor. Ûber die Pråvalenz der ARVCM liegen regional unterschiedliche Angaben vor (Pråvalenz der ARVCM in der Region Veneto: 6 von 10 000). Aktuell werden 4 Hypothesen der Krankheitsentstehung diskutiert, wobei dem Konzept des abnormen programmierten Zelltodes (Apoptose) die græûte Aufmerksamkeit geschenkt wird. Bezçglich des Erbganges wird ein dominanter Erbgang mit inkompletter Penetranz und variabler Expressivitåt angenommen. Eine familiåre Verbreitung findet sich bei 43% der ARVCM-Patienten. Bisher sind insgesamt 9 Genloci identifiziert worden. In einigen Fållen wird auch ein autosomal rezessiver Erbgang mit Lokalisation auf den Chromosomen 17 und 14 beschrieben. Ein autosomal rezessiver Erbgang zeigt die viel diskutierte Naxos-Erkrankung (Penetranz 90%, ARVCM mit palmoplantarer Hyperkeratose und wolligem Haar). Eine molekulargenetische Diagnostik bei Patienten und deren Angehærigen mit einer vermuteten ARVCM steht bisher fçr den Einsatz in der klinischen Routine nicht zur Verfçgung.

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13.6.2 Pathologische Anatomie und Histologie Die pathologisch-anatomischen Verånderungen betreffen bevorzugt den rechten Ventrikel. Geringer ausgeprågte linksventrikulåre Beteiligungen sind zum Zeitpunkt der Erstdiagnose bei 45% der Patienten, in postmortalen Untersuchungen bis zu 100% der an einer ARVCM verstorbenen Patienten nachweisbar. Die Hauptlokalisation der Fibrolipomatose liegt im Ausund Einflusstrakt sowie im Spitzengebiet der rechten Kammerwand, in dem bei der ARVCM auch Aneurysmen entstehen. Histologisch findet sich in 60% der Fålle ein fibrolipomatæser und in 40% der Fålle ein lipomatæser Ersatz der Myocyten (Abb. 13.12). Der Sampling Error der Myokardbiopsie ist hoch, sodass diese in der Regel nicht hilfreich ist. z Symptomatik: Klinische Leitsymptome sind Palpitationen (ventrikulåre Tachykardien), Synkopen und plætzliche Todesfålle als Erstmanifestation der Erkrankung, in schweren, seltenen Fållen auch eine dominierende Rechtsherzinsuffizienz.

13.6.3 Diagnostik Aktuell gibt es keinen einzelnen diagnostischen Goldstandard fçr die Diagnose der ARVCM. Weite Verbreitung haben 1994 erstmals von einer Konsensusgruppe publizierte, fçr die Praxis allerdings nur limitiert hilfreiche Diagnosekriterien gefunden. Es handelt sich um eine lange Liste unterschiedlicher diagnostischer Verfahren, die zusåtzlich als Haupt- bzw. Nebenkriterien gewichtet sind und ± wie auch einfache diagnostische Krite-

Abb. 13.12. Endomyokardiale Katheterbiopsie bei ARVCM ± interstitielle Lipomatose des Myokards; 49-jåhrige Patientin mit Palpitationen und nichtanhaltenden ventrikulåren Tachykardien (LSB/Rechtstyp) bei ARVCM. (Mit freundlicher Genehmigung aus [9])

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Abb. 13.13. Das Elektrokardiogramm eines Patienten mit kardialer Variante des M. Fabry weist ¹abnorme symmetrischª negative T-Wellen auf, die sonst ein typischer Befund bei Patienten mit HNCM sind. (Mit freundlicher Genehmigung aus [8])

rien ± oft lediglich nur die Verdachtsdiagnose einer ARVCM zulassen. Die Basis der 1994 publizierten diagnostischen Kriterien besteht in retrospektiven Studien und einem bisher nicht prospektiv getesteten Expertenkonsensus. Genetische Untersuchungen gehæren bisher nicht zur Routinediagnostik. Entscheidende Bedeutung bei der Diagnostik haben der Nachweis von ventrikulåren Tachykardien mit Linksschenkelblockkonfiguration, die eventuell vorhandenen Epsilon-Wellen in den rechtspråkordialen Brustwandableitungen, eine eventuell positive Familienanamnese und der vor allem echokardiographische (geringe Sensitivitåt) bzw. angiographische Befund einer rechtsventrikulåren regionalen oder schweren globalen Dysfunktion (Abb. 13.13). Bei der bildgebenden Diagnostik gewinnt die Kardio-Magnetresonanztomographie zunehmende Bedeutung, da sie nicht nur Kontraktionsstærungen und Wandausdçnnungen nachweist, sondern auch zwischen muskulåren und lipomatæsen Wandanteilen differenzieren kann. Allerdings weisen neuere Untersuchungen darauf hin, dass die Kardio-MRT-Befunde zum Teil einer hohen Interobservervariabilitåt bezçglich rechtsventrikulårer Wandverdçnnung und intramyokardialer Lipomatose unterliegen. Zu beachten ist, dass die Diagnose einer ARVCM in keinem Fall ausschlieûlich allein auf der Basis eines Kardio-MRT-Befundes gestellt werden kann. z Risikofaktoren fçr den plætzlichen Herztod bei ARVCM: Der fibrolipomatæse Ersatz des Myokards kann im Sinne eines arrhythmogenen Substrates die Entstehung von bedrohlichen ventrikulåren Arrhythmien, dem dominieren-

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Tabelle 13.6. Risikofaktoren fçr den plætzlichen Herztod bei ARVCM z z z z z z

Reanimation bei Kammerflimmern oder ventrikulåren Tachykardien anhaltende schlecht tolerierbare ventrikulåre Tachykardien diffuse rechtsventrikulåre Dilatation u.o. linksventrikulåre Beteiligung Familienanamnese von plætzlichen unerwarteten Todesfållen Spåtpotenziale im Signalmittelungs-EKG induzierbare anhaltende Kammerarrhythmien durch programmierte Ventrikelstimulation v.a. bei deutlicher rechtsventrikulårer Dilatation, reduzierter rechtsventrikulårer Ejektionsfraktion oder umschriebenen Hypo-/Akinesien bzw. Myokardausbuchtungen z nicht anhaltende Kammertachykardien z rezidivierende Synkopen

dem klinischen Problem der Erkrankung, begçnstigen (plætzliche Todesfålle ca. 1% pro Jahr). Daher sollte bei allen Patienten mit ARVCM eine Risikostratifizierung durchgefçhrt werden (Tabelle 13.6). Als wichtigster Risikofaktor gilt hierbei neben spontan auftretenden anhaltenden Kammerarrhythmien (ventrikulåre Tachykardien, Kammerflimmern) eine diffuse rechtsventrikulåre Dilatation (Abbildung 13.13) vor allem bei zusåtzlicher linksventrikulårer Beteiligung im Gegensatz zu umschriebenen lokalisierten isoliert rechtsventrikulåren Formen. Bei rechtsventrikulårer Dysfunktion gilt der Nachweis von Spåtpotenzialen im Signalmittelungs-EKG (Vorkommen 47±91% bei ARVCM) als prognostisch ungçnstig. Eine positive Familienanamnese mit gehåuften plætzlichen und ungeklårten Todesfållen und ein frçher Krankheitsbeginn (unter 20 Jahren) sind weitere Risikofaktoren fçr den plætzlichen Herztod. Die hierzu existierenden z. T. allerdings widersprçchlichen Studienergebnisse sind wahrscheinlich durch die variable Genpenetranz der Erkrankung zu erklåren. Rezidivierende Synkopen bei schwerer ARVCM sind unserer Erfahrung nach mit einer ungçnstigen Prognose assoziiert. Bei Fehlen weiterer Risikofaktoren ist die Bedeutung von Synkopen allerdings umstritten. In Kombination mit einem der folgenden Parameter des rechten Ventrikels: z deutliche Dilatation z reduzierte Ejektionsfraktion (<40%) z Hypo- oder Akinesie von ³ 3 Segmenten und umschriebene Ausbuchtungen in > 2 Segmenten ist bei zusåtzlich durch programmierte Kammerstimulation induzierbaren anhaltenden Kammertachykardien ein erhæhtes Risiko fçr den plætzlichen Herztod nachgewiesen worden.

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13.6.4 Therapie Im Zentrum der klinischen Problematik der ARVCM stehen tachykarde ventrikulåre Arrhythmien (Palpitationen, Synkopen, anhaltende Kammertachykardien, Kammerflimmern und Reanimation), wåhrend bradykarde Herzrhythmusstærungen (AV-Block) und Herzinsuffizienz (hier ist eine Herzinsuffizienztherapie wie bei einer dilatativen Kardiomyopathie zu empfehlen) die Ausnahme sind. Da kærperlicher oder mentaler Stress als ein Trigger fçr bedrohliche Arrhythmien gefunden wurde, sollten Patienten mit ARVCM keinen Wettkampf- oder Leistungssport betreiben. Nach çberlebter Reanimation oder anhaltenden håmodynamisch schlecht tolerierten Kammertachykardien ist die Versorgung mit einem Defibrillator (ICD) die Therapie der ersten Wahl. Gleiches gilt offenbar auch fçr Hochrisikopatienten. Rezidivierende Kammertachykardien kænnen durch Betablocker, Verapamil oder Sotalol unterdrçckt werden. Das hierbei offenbar am effektivsten wirkende Sotalol sollte unserer Meinung nach aufgrund der mæglichen proarrhythmogenen Nebenwirkungen fçr ICD-Patienten reserviert bleiben. Der sicherste Schutz vor dem plætzlichen Herztod wird wahrscheinlich auch in der Patientengruppe, bei der Kammerarrhythmien medikamentæs unterdrçckbar sind (was durch Kontrollstimulation im Rahmen einer elektrophysiologischen Untersuchung getestet werden muss), durch die prophylaktische Versorgung mit einem Defibrillator erzielt. Bei Patienten mit monomorphen anhaltenden Kammertachykardien, die vom Patienten tolerierbar sind, oder bei repetitiven monomorphen Extrasystolen bzw. nicht anhaltenden Tachykardien kann eine Katheterablation (Radiofrequenzablation) der Rhythmusstærung durchgefçhrt werden, wenn eine streng lokalisierte Erkrankungsform vorliegt (Akuterfolgsrate 60±90%). Eine Verminderung des Risikos des plætzlichen Herztodes durch Radiofrequenzablation von ventrikulåren Tachykardien konnte bisher nicht nachgewiesen werden. Bei therapierefraktåren håufigen oder permanenten (incessant) ventrikulåren Tachykardien stellt die Katheterablation jedoch håufig die einzige Therapieoption dar. Chirurgische Verfahren zur Therapie von ventrikulåren Arrhythmien bei ARVCM wurden weitgehend verlassen.

13.6.5 Prognose Die 10-Jahres-Ûberlebensrate liegt in der Gesamtgruppe von Patienten mit ARVCM zwischen 75 und 95%. Haupttodesursache ist der unerwartete plætzliche Herztod, der wahrscheinlich durch die Implantation eines ICD am effektivsten verhindert werden kann (adåquate Schockraten von ICD-Trågern mit ARVCM 74% in 6,4 Jahren). Die ARVCM ist eine håufige Todesursache bei plætzlich verstorbenen, bisher fçr gesund gehaltenen Sportlern. Die Angaben hierzu sind allerdings sehr unterschiedlich (3±25%). Dem Screening von Sportlern mittels EKG und Echokardiogramm kommt besondere Bedeutung zu.

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13.7 Perikarditiden 13.7.1 Einleitung Die Perikarditis mit Entwicklung eines Perikardergusses ist die håufigste Form einer Perikarderkrankung. Man unterscheidet die Perikarditis, welche ein entzçndungsbedingtes Syndrom des Perikards ist, anhand der zugrundeliegenden Ursachen (Tabelle 13.7). Akute Perikarditiden heilen in der Regel folgenlos ab, chronische Verlaufsformen kænnen jedoch zu Verschwielungen/Schrumpfungen/Verkalkungen sowie letztlich zur Ausprågung einer konstriktiven Perikarditis (Pericarditis constrictiva calcarea oder non calcarea) fçhren. Eine starke Exsudation mit plætzlichem Druckanstieg im Perikardraum sowie Håmoperikard kann eine eventuell lebensbedrohliche Perikardtamponade zur Folge haben. Die wesentlichen klinischen Symptome einer Perikardtamponade sind: z Sinustachykardie > 100/min z arterielle Hypotonie (systolischer Blutdruckwert <100 mmHg) z obere Einflussstauung der Jugularvenen z leise Herztæne z Pulsus paradoxus (Abfall des systolischen Blutdrucks >10 mmHg bei Inspiration) z echokardiographische Verånderungen (z. B. diastolischer Kollaps des rechten Ventrikels und Kompression des linken Ventrikels, Kompression des rechten und linken Vorhofs, Dilatation der Vena cava inferior ohne inspiratorischen Kollaps, swinging heart). Die akute Perikardtamponade ist eine lebensbedrohliche Notfallsituation, in der eine sofortige echokardiographisch oder auch kontrastmittel-fluoroskopisch gesteuerte Perikardpunktion (subxiphoidaler Zugang) und -drainage erforderlich ist.

13.7.2 Klinisches Bild und Diagnostik der akuten Perikarditis Der retrosternale thorakale Schmerz ist das Leitsymptom einer Perikarditis. Husten, tiefe Inspiration und liegende Position fçhren zur Schmerzverstårkung. Bei der Auskultation perikardiales Reibegeråusch. Mit zunehmender Ergussbildung klingt der Schmerz und auch das perikardiale Reibegeråusch ab. Parallel dazu nimmt die Lautstårke der Herztæne ab und die Jugularvenenfçllung nimmt zu. Serielle EKG-Ableitungen sind hilfreich in der Diagnostik einer akuten Perikarditis, in deren Entwicklung man 4 Stadien unterscheidet: z anterior und inferior Nachweis einer konkaven, aus der S-Zacke hervorgehenden ST-Elevation

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Tabelle 13.7. Perikarditiden-Ursachen Infektiæse Perikarditis z Viren z Bakterien z Pilze z parasitåre Erkrankungen

Traumatische Perikarditis z direkte Verletzungen (Úsophagusperforation, penetrierende Thoraxverletzungen, Herzoperationen) z Indirekte Verletzungen (Bestrahlung)

Perikarditis bei systemischen Autoimmunerkrankungen z Lupus erythematodes z rheumatoide Arthritis z Sklerodermie z Spondylitis ankylosans

Perikarditis im Rahmen sekundår metastatischer Neoplasien z Lungentumore z Mammakarzinom z Leukåmie z Lymphome

Perikarditis bei Typ-2-Autoimmunprozessen z rheumatisches Fieber z Postkardiotomiesyndrom z Postinfarktsyndrom/Dressler-Syndrom z autoreaktive chronische Perikarditis

Perikarditis bei primåren Tumoren (selten)

Perikarditis/Perikarderguss bei Erkrankungen benachbarter Organe z Myokardinfarkt/Pericarditis epistenocardia z Myokarditis z Aortenaneurysma z Lungenembolie z paraneoplastische Perikarditis

Idiopathische Perikarditis Perikarditis/Perikarderguss bei Amyloidose Perikarditis/Perikarderguss in der Schwangerschaft Perikarditis bei Medikamenteneinnahme z Hydralazin z Procainamid z Phenytoin z Penizillin

Perikarditis bei Stoffwechselerkrankungen z Uråmie z Myxædem/Hypothyreose z Morbus Addison z diabetische Ketoazidose (modifiziert nach [1, 2])

z ST-Abflachung z generalisierte Ausbildung von T-Negativierungen ohne R-Verlust oder Ausbildung einer pathologischen Q-Zacke z Normalisierung des EKG-Befundes Als zweiter Schritt ist eine transthorakale Echokardiographie erforderlich (Tabelle 13.8). Die Echokardiographie ist erforderlich, um die Lokalisation sowie das Ausmaû des Perikardergusses zu bestimmen sowie eine Peri-

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Tabelle 13.8. Diagnostik bei akuter Perikarditis z Obligatorisch: ± Auskultation ± EKG ± transthorakale Echokardiographie ± Laboruntersuchungen ± Ræntgenbild des Thorax z Obligatorisch bei Perikardtamponade; optional bei groûen/rezidivierenden Perikardergçssen oder bei geringem Perikarderguss wenn o. g. Basisdiagnostik nicht wegweisend ist: ± Perikardpunktion und Drainage z Optional oder bei nicht wegweisender Basisdiagnostik: ± Computertomographie ± Kardio-MRT ± Perikardoskopie, Perikardbiopsie (modifiziert nach [1])

kardtamponade auszuschlieûen. Im Akutstadium einer Perikarditis ohne Exsudation kann jedoch das Echokardiogramm normal sein. Die transthorakale Echokardiographie ist auch zur Abgrenzung hilfreich, um differentialdiagnostisch einen akuten Myokardinfarkt auszuschlieûen, obwohl bei einer Perimyokarditis globale oder regionale systolische Kontraktionsstærungen vorliegen kænnen. Das Ræntgenbild des Thorax liefert fçr die unkomplizierte akute Perikarditis in der Regel wenige Informationen, auûer beim Vorliegen eines groûen Perikardergusses oder bei Nachweis von Perikardverkalkungen (Pericarditis constrictiva calcarea). Eine akute Perikarditis wird in den Laboruntersuchungen durch unspezifische Entzçndungszeichen begleitet wie moderate Leukozytose, CRP-Erhæhung und BSG-Beschleunigung. In Einzelfållen liegt auch ein Anstieg kardialer Enzyme vor. Die Diagnostik bei einem Patienten mit akuter Perikarditis kann im Weiteren eine thorakale Computertomographie, Magnetresonanztomographie sowie diagnostische Perikardpunktion beinhalten (Tabelle 13.8).

13.7.3 Therapie Zuerst muss abgeklårt werden, ob die vorliegende Perikarditis durch eine zugrundeliegende Krankheit bedingt ist, um eine spezifische Therapie einzuleiten (z. B. tuberkulostatische Therapie bei tuberkulæser Perikarditis, Dialyse bei uråmischer Perikarditis, Perikarditiden bei Kollagenosen). Håufig sind Virusinfekte z. B. durch Coxsackie-Viren beteiligt. Die Allgemeinmaûnahmen bei einer akuten Perikarditis bestehen aus kærperlicher Schonung (Bettruhe wåhrend der akuten Krankheitsphase mit Fieber und thorakaler Schmerzsymptomatik) und analgetischer Therapie

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(hier ist Ibuprofen das Medikament der Wahl mit einer Dosierung von 300±800 mg alle 6±8 Std. in Abhångigkeit vom klinischen Verlauf). Die Gabe nichtsteroidaler Antirheumatika sollte bis zum Verschwinden des Perikardergusses weitergefçhrt werden. Colchicin kann hinzugefçgt werden. Eine systemische Kortikosteroidtherapie sollte einer Perikarditis bei Kollagenkrankheiten sowie autoreaktiver oder uråmischer Perikarditis vorbehalten werden. Falls eine Antikoagulantientherapie notwendig ist, sollte Heparin unter strikten Kautelen angewendet werden. Im Verlauf sollte engmaschig auf rezidivierende Perikardergçsse bzw. die Entwicklung einer konstriktiven Perikarditis geachtet werden.

13.7.4 Chronische Perikarditis Eine akute Perikarditis heilt bei den meisten Patienten ohne klinisch fassbare Folgeerscheinungen ab. Einige Patienten erfahren rezidivierende Perikarditisphasen. Eine entzçndliche Perikarditis, die långer als 3 Monate persistiert, wird als chronisch bezeichnet. Der diagnostische Weg ist vergleichbar mit dem bei Patienten mit akuter Perikarditis (Tabelle 13.7.2). Besondere Beachtung bedarf die Diagnose von potenziell kurablen Grunderkrankungen (Tuberkulose, Toxoplasmose, Myxædem, Kollagenosen, Uråmie, Autoimmunerkrankungen). Die symptomatische Behandlung orientiert sich an derjenigen der akuten Perikarditis. Bei chronischen oder rezidivierenden Perikarditiden ist eine Perikardpunktion als diagnostische und therapeutische Maûnahme und eine Colchicintherapie (3 Tage 3 ´ 1 mg, dann 1 mg/Tag, eventuell in Kombination mit Prednisolon in absteigender Dosierung fçr etwa 4 Wochen) additiv indiziert. Bei chronisch persistierenden/ rezidivierenden groûen Perikardergçssen trotz Therapie sollte eine Perikardektomie erwogen werden. Eine konstriktive Perikarditis kann als seltene Konsequenz des chronisch entzçndlichen Prozesses auftreten. Wegweisende diagnostische Hinweise sind der klinische Befund (Aszites, periphere Údeme, obere Einflussstauung der Jugularvenen, Pleuraerguss), Niedervoltage im EKG, umschriebene fleck- oder schalenfærmige Perikardverkalkungen in der Ræntgenaufnahme des Thorax sowie ein konstriktives Fçllungsmuster in der Dopplerechokardiographie oder der Druckkurve bei invasiver Untersuchung.

Weiterfçhrende Literatur zu Kapitel 13.7 1. Maisch B, Seferovic PM, Ristic AD, Erbel R, Rienmçller R, Adler Y, Tomkowski WZ, Thiene G, Yacoub MH (2004) Guidelines on The Diagnosis and Management of Pericardial Diseases. The Task Force on the Diagnosis and Management of Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 25:587±610 2. Sigusch HH, Figulla HR (2002) Akute Karditiden. In: Meyer J (Hrsg) Rationelle Therapie und Diagnostik in der Inneren Medizin. Urban & Schwarzenberg, Mçnchen, D11

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14 Herzinsuffizienz H.-G. Olbrich

14.1 Definition Die Herzinsuffizienz ist ein komplexes klinisches Syndrom. Sie stellt das Endstadium einer Reihe kardialer Erkrankungen dar, die durch eine Volumençberlastung, eine Druckçberlastung oder einen Verlust an kontraktiler Masse gekennzeichnet sind und in deren Folge das Herz nicht mehr in der Lage ist, die vom Organismus fçr die Aufrechterhaltung des Stoffwechsels erforderliche Menge Blut zu færdern. Dieses Defizit kann auf eine Einschrånkung der systolischen und/oder diastolischen Pumpfunktion zurçckgefçhrt werden. Die der Herzinsuffizienz zugrunde liegenden kardialen Erkrankungen kænnen das Myokard, das Endokard, das Perikard und die Herzklappen betreffen. Die Symptome der Herzinsuffizienz kænnen auf zwei pathophysiologische Mechanismen zurçckgefçhrt werden: Auf eine systolische Funktionsstærung mit eingeschrånkter Kontraktilitåt und auf eine diastolische Funktionsstærung mit eingeschrånkter Fçllung eines oder beider Ventrikel. Eine diastolische Funktionsstærung kommt durch eine vermehrte Steifheit des Myokards aufgrund von Hypertrophie und Fibrose und eine gestærte Relaxation aufgrund von Ischåmie zustande.

14.2 Epidemiologie Pråvalenz und Inzidenz der Herzinsuffizienz haben in den vergangenen Jahren trotz sinkender Mortalitåt an kardiovaskulåren Erkrankungen in den meisten entwickelten Industrienationen zugenommen. Dieses Phånomen beruht zum einen auf der demographischen Entwicklung mit einer zunehmenden Alterung der Bevælkerung und zum anderen auf dem Erfolg moderner therapeutischer Interventionen bei kardialen Patienten. z Die Pråvalenz der symptomatischen Herzinsuffizienz bei Månnern steigt nach Schåtzungen der bevælkerungsbasierten Framingham-Herzstudie von 0,8% in der Altersgruppe von 50±59 Jahren auf 6,6% in der Altersgruppe von 80±89 Jahren. Bei Frauen zeigen sich mit Pråvalenzen von 0,8 und 7,8% in diesen beiden Altersgruppen åhnliche Werte [19].

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z Nach den Daten der Framingham Studie verdoppelt sich die Inzidenz der Herzinsuffizienz pro Lebensdekade [27]. Die Pråvalenz der asymptomatischen Herzinsuffizienz muss noch wesentlich hæher angesetzt werden. So wiesen in echokardiographischen Studien an Patienten mit einer linksventrikulåren Auswurffraktion von £ 50% nur 23% der Patienten und sogar bei einer Auswurffraktion von £ 40% lediglich 53% der Patienten eine symptomatische Herzinsuffizienz auf [30, 41].

14.3 Schweregradeinteilung Die Diagnose einer chronischen Herzinsuffizienz wird nach den Leitlinien der Europåischen Gesellschaft fçr Kardiologie durch folgende Kriterien definiert: z Typische Symptome, wie Atemnot, chronische Mçdigkeit, Beinædeme in Ruhe oder bei Belastung, z objektiver Nachweis einer kardialen Funktionsstærung in Ruhe, z Besserung der Symptome nach Herzinsuffizienztherapie. Die am håufigsten verwendete Schweregradeinteilung bewertet die durch die Herzinsuffizienz bedingten funktionellen Beeintråchtigungen und wurde von der New York Heart Association (NYHA) entwickelt. Nach dieser Einteilung werden Patienten einer von vier Gruppen entsprechend der Belastungsschwelle, die klinische Symptome hervorruft, eingeteilt: z NYHA-Klasse I Symptome der Herzinsuffizienz ausschlieûlich bei Belastungen, die auch bei Herzgesunden zu Symptomen fçhren. Die Patienten kænnen z. B. noch schwere Lasten ein Stockwerk hochtragen, Schnee schippen, Erde umgraben und normalen sportlichen Aktivitåten nachgehen. II Symptome der Herzinsuffizienz bei alltåglicher Belastung. Ohne Beschwerden sind z. B. noch schnelles Gehen in der Ebene, leichte Gartenarbeit, Tragen leichter Lasten çber ein Stockwerk und normale sexuelle Aktivitåt mæglich. III Symptome der Herzinsuffizienz bei geringer Belastung, d. h. es kænnen nur noch Aktivitåten mit geringer kærperlicher Beanspruchung wie z. B. Duschen, An- und Auskleiden, Betten ab- und aufziehen, Fenster putzen, Gehen in der Ebene beschwerdefrei verrichtet werden. IV Symptome der Herzinsuffizienz in Ruhe. Jegliche kærperliche Aktivitåt fçhrt zur Verstårkung der Symptome. Die unter Schweregrad III ausgefçhrten Aktivitåten kænnen nicht mehr beschwerdefrei ausgefçhrt werden.

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Dieses traditionelle System der Schweregradeinteilung berçcksichtigt lediglich funktionelle Limitationen. Im Gegensatz hierzu heben die vor wenigen Jahren von ACC/AHA vorgestellten Leitlinien zur Diagnostik und Therapie der chronischen Herzinsuffizienz beim Erwachsenen die progressive Natur der Herzinsuffizienz hervor und definieren Therapieansåtze fçr jedes der vier folgenden Stadien [22]. z Stadium A Patienten ohne strukturelle und funktionelle Herzerkrankung, jedoch mit Risikofaktoren, die die Entstehung einer Herzinsuffizienz begçnstigen. Hierzu zåhlen arterieller Hochdruck, koronare Herzkrankheit, Diabetes mellitus, eine kardiotoxische Pharmakotherapie, rheumatisches Fieber oder Alkoholmissbrauch in der Anamnese und die familiåre Anamnese einer Kardiomyopathie. B Patienten mit den Zeichen einer strukturellen Herzerkrankung wie linksventrikulåre Hypertrophie oder Fibrose, Linksherzvergræûerung oder eine verminderte Kontraktilitåt, asymptomatische Klappenerkrankungen und ein durchgemachter Herzinfarkt, ohne jedoch bisher Symptome oder Zeichen einer Herzinsuffizienz entwickelt zu haben. C Patienten mit Zeichen und Symptomen einer Herzinsuffizienz auf dem Boden einer strukturellen Herzerkrankung. D Patienten mit fortgeschrittener struktureller Herzerkrankung mit Herzinsuffizienzsymptomen trotz maximaler medikamentæser Therapie.

14.4 Øtiologie Zwei unterschiedliche Mechanismen kænnen eine reduzierte Auswurfleistung mit der Folge einer Herzinsuffizienz bewirken: eine systolische und eine diastolische Dysfunktion. Die håufigsten Ursachen fçr eine systolische Dysfunktion stellen die koronare Herzkrankheit, die dilatative Kardiomyopathie, die arterielle Hypertonie und Klappenerkrankungen dar. Initial unklare dilatative Kardiomyopathien bleiben in der Hålfte der Fålle idiopathisch, die andere Hålfte teilt sich in eine Vielzahl von Øtiologien auf [36]. Etwa 40±60% der Patienten mit Herzinsuffizienz weisen eine normale systolische Funktion auf, d. h. die linksventrikulåre Auswurffraktion betrågt > 50%. Diese Fålle werden als ¹Herzinsuffizienz mit erhaltener systolischer Funktionª bezeichnet [20]. Ursåchlich wird hier eine diastolische Dysfunktion angenommen, die durch objektive Untersuchungsmethoden beståtigt werden muss [53]. Øtiologisch geht die diastolische Dysfunktion håufig auf die gleichen Ursachen wie die systolische Dysfunktion zurçck. Die håufigsten Ursachen der diastolischen Dysfunktion sind die arterielle Hypertonie ± insbesondere durch die linksventrikulåre Hypertrophie ±, die koronare

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Herzerkrankung, die hypertrophisch obstruktive Kardiomyopathie und die restriktive Kardiomyopathie sowie die Aortenstenose mit normaler systolischer Ventrikelfunktion [51].

14.5 Pathophysiologie Am Beginn der Entstehung einer Herzinsuffizienz steht ein initiales Ereignis mit der Folge eines Myokardschadens. Dieses kann klinisch stumm ablaufen wie eine genetische Mutation, es kann offensichtlich sein wie ein akuter Myokardinfarkt, fudroyant verlaufen wie eine fulminante Myokarditits oder sich schleichend entwickeln wie ein Klappenvitium. Die Folge des initialen Myokardschadens ist eine verminderte kardiale Auswurfleistung, die von den Barorezeptoren in den groûen Gefåûen und im Herzen als Druckabfall registriert wird und zu einer Reihe komplexer neuroendokriner Anpassungsvorgånge fçhrt, die zum Ziel haben, normale Druckverhåltnisse wieder herzustellen. Im Wesentlichen sind dies die Aktivierung des sympathischen Nervensystems und des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems. Diese neuroendokrinen Reaktionen ermæglichen kurzfristig einen Ausgleich der verminderten kardialen Auswurfleistung çber zwei Wege. Zum einen bewirken sie eine Vasokonstriktion in der Peripherie und verbessern so den Perfusionsdruck in vitalen Organen, zum anderen bewirken sie eine intravasale Volumenexpansion und verbessern çber eine erhæhte Vorlast des Herzens çber den Frank-Starling-Mechanismus die kardiale Kontraktilitåt. Ein erhæhter Sympathikotonus bewirkt darçber hinaus eine Tachykardie, die zunåchst bei noch nicht chronisch geschådigtem Herzen ebenfalls die Auswurfleistung verbessert. Bei fortbestehender schlechter Ventrikelfunktion greifen diese Mechanismen nicht mehr und es çberwiegen die negativen Wirkungen der neuroendokrinen Aktivierung. Die Hæhe der Plasmakonzentration an Noradrenalin korreliert direkt mit der Schwere der Herzinsuffizienz und korreliert invers mit dem Ûberleben herzinsuffizienter Patienten [2]. Eine Herzinsuffizienztherapie mit ACE-Hemmern kann das Ausmaû der Sympathikusaktivierung vermindern, was als ein wesentlicher Grund fçr die positive Wirkung der ACE-Hemmer auf das Ûberleben herzinsuffizienter Patienten angesehen wird [44, 48]. Die chronische Aktivierung des sympathischen Nervensystems hat eine Herunterregulierung der kardialen beta-1-adrenergen Rezeptoren und eine Verminderung ihrer Dichte zur Folge, die kardialen beta-2-adrenergen Rezeptoren bleiben davon weitgehend unbeeinflusst. Dadurch verschlechtert sich zum einen die Fåhigkeit des Herzens, auf inotrope Reize zu reagieren und zum anderen beinhaltet das relative Ûberwiegen der beta-2-adrenergen Rezeptoren ein erhæhtes Risiko fçr maligne Rhythmusstærungen, insbesondere Kammerflimmern [5]. Weitere Folgen einer chronischen Stimulation beta-adrener-

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ger Rezeptoren sind abnorme Reaktionen auf zellulårer und molekularer Ebene wie die Reexpression fetaler Proteinisoformen und der Verlust von Kardiomyozyten durch Apoptose und Nekrose. Ein verminderter renaler Perfusionsdruck, eine verminderte Na-Konzentration im proximalen Anteil des distalen Tubulus und eine gesteigerte beta-1-adrenerge Stimulation aktivieren das Renin-Angiotensin-AldosteronSystem. Die Folgen sind denen eines gesteigerten Sympathikotonus åhnlich, es resultieren eine gesteigerte Na-Rçckresorption, eine systemische und renale Vasokonstriktion sowie direkte Wirkungen auf das Herz wie Myozytenhypertrophie, Reexpression fetaler Proteinisoformen in den Herzmuskelzellen, Apoptose und Verånderungen der interzellulåren Matrix mit Kollageneinlagerungen. Die letztgenannten Wirkungen beinhalten einen strukturellen Umbau des Herzens, der als kardiales Remodeling bezeichnet wird, und der mit einer Græûenzunahme des linken Ventrikels und einer Abrundung des physiologischerweise elliptoiden Ventrikelcavums einhergeht [11]. Das Zurçckgehen auf die Bildung fetaler Proteinisoformen, insbesondere der kontraktilen Proteine und Strukturproteine des Zytoskeletts, ermæglicht dem Myokard eine Optimierung seines Energiehaushaltes und wird als Anpassung auf eine Schådigung wie chronische Ischåmie oder erhæhte Wandspannung angesehen. Diese strukturelle Anpassung der Myozyten geht jedoch zu Lasten der Kontraktilitåt; vereinfacht ausgedrçckt, braucht ein fetaler Kardiomyozyt nicht zu pumpen, er muss lediglich wachsen. Unabhångig von den zugrundeliegenden Mechanismen hat sich fçr eine durch chronische Ischåmie bedingte Kontraktionsminderung, die nach Wiederherstellung des Blutflusses reversibel ist, der aus der Zoologie entliehene Begriff myokardiale Hibernation (Winterschlaf) etabliert [4, 40, 49]. Weitere Peptide, die im Rahmen der bisher bekannten neuroendokrinen Aktivierung bei Herzinsuffizienz vermehrt freigesetzt werden, sind antidiuretisches Hormon (ADH), die natriuretischen Peptide und Endothelin. Eine gesteigerte Freisetzung von ADH bei erniedrigtem kardialem Auswurf bewirkt çber eine Stimulierung des Durstgefçhls und eine verminderte renale Ausscheidung freien Wassers eine Volumenexpansion, die allerdings mit einer Hyponatriåmie einhergeht. Die Hyponatriåmie korreliert mit der Schwere der Erkrankung. Darçber hinaus hat ADH eine gefåûverengende Wirkung. Wåhrend die in den Vorhæfen und Ventrikeln bei Ûberdehnung freigesetzten natriuretischen Peptide aufrund ihrer diuretischen Wirkung eine Herzinsuffizienz eher gçnstig beeinflussen, handelt es sich bei Endothelin um einen sehr potenten Vasokonstriktor, der wahrscheinlich auch am kardialen Remodeling beteiligt ist [9, 10].

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14.6 Diagnostik 14.6.1 Anamnese z Die Symptome der Herzinsuffizienz kænnen auf die beiden Folgen der verminderten Pumpleistung zurçckgefçhrt werden. Die Ûberwåsserung bewirkt Dyspnoe, periphere Údeme und Leberstauung, die mangelnde Organdurchblutung fçhrt zu Mçdigkeit, Schwindel, Kollaps. Beide Symptomgruppen verschlimmern sich unter kærperlicher Belastung. Eine akute oder subakute Herzinsuffizienz, d. h. ein Verlauf von Tagen bis Wochen, ist eher gekennzeichnet durch Dyspnoe in Ruhe und/oder bei Belastung, Orthopnoe und paroxysmale nåchtliche Dyspnoe. Bei einer akuten Rechtsherzinsuffizienz kænnen Schmerzen in rechten Oberbauch als Folge der Leberstauung auftreten, die Symptomatik kann mit einer akuten Cholezystitis verwechselt werden. Patienten mit atrialen und/oder ventrikulåren Rhythmusstærungen kænnen çber Palpitationen und Schwindel berichten. Bei chronischem Verlauf çber Monate stehen neben der Dyspnoe håufig Mçdigkeit, Appetitlosigkeit und periphere Údeme im Vordergrund. Die Appetitlosigkeit ist eine Folge der verminderten Durchblutung des Splanchnikusgebietes, eines Darmwandædems und der Leberstauung. Die Bedeutung der Anamnese fçr die Diagnose einer Herzinsuffizienz låsst sich aus Sensitivitåt und Spezitivitåt einzelner Leitsymptome ersehen. So betragen Sensitivitåt und Spezifitåt fçr Dyspnoe 100 bzw. 17%, fçr Orthopnoe 22 bzw. 74%, fçr paroxysmale nåchtliche Dyspnoe 39 bzw. 80% sowie fçr periphere Údeme 49 bzw. 47% [14].

14.6.2 Kærperliche Untersuchung Die kærperliche Untersuchung vermittelt wichtige Anhaltspunkte zur Herzgræûe, zum Vorliegen eines Herzvitiums, zur Einschrånkung der kardialen Auswurfleistung, zum Ausmaû der Ûberwåsserung und zum Vorliegen einer pulmonalen Hypertension. Die Herzgræûe wird durch pråkordiale Palpation abgeschåtzt. Eine Verlagerung des Herzspitzenstoûes nach links der Medioklavikularlinie und ein parastenal hebender Herzspitzenstoû sprechen fçr eine Herzvergræûerung. Eine niedrige kardiale Auswurfleistung wird çber eine Erhæhung des Sympathikustonus mit einer Zentralisierung des Kreislaufes beantwortet. Hier korrelieren die drei Befunde Sinustachykardie, Kaltschweiûigkeit und periphere Vasokonstriktion (kçhle, blasse, teilweise auch zyanotische Extremitåten) direkt mit dem Schweregrad der kardialen Dysfunktion. Zwei weitere Befunde seien hier erwåhnt, eine akzentuierte dikrote Welle im Karotispuls und ein peripherer Pulsus alternans. Eine akzentuierte dikrote Welle kommt durch einen frçhzeitgen Aorten-

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klappenschluss bei erhæhtem systemischem Widerstand zustande. Ein peripherer Pulsus alternans ist pathognomonisch fçr eine schwere Linksherzinsuffizienz und beschreibt alternierende stårkere und schwåchere Pulswellen [17].

14.6.3 Labordiagnostik z Folgende Blutuntersuchungen sollten bei Patienten mit den Symptomen und Zeichen der Herzinsuffizienz durchgefçhrt werden: z ein Blutbild, da eine Anåmie eine vorbestehende Herzinsuffizienz verschlimmern kann, z Serumelektrolyte, insbesondere Kalium und Kreatinin als Ausgangswerte vor einer Therapie mit Diuretika, ACE-Hemmern/Angiotensinrezeptorantagonisten und Aldosteronrezeptorantagonisten, z Transaminasen und INR zur Abschåtzung des Ausmaûes einer Leberstauung. z Nçchternblutzucker, um einen Diabetes mellitus zu erkennen, z TSH zum Ausschluss einer Hyperthyreose bei Vorhofflimmern, oder einer Hypothyreose als Ursache der Herzinsuffizienz. Beim Vorliegen einer dilatativen Kardiomyopathie unklarer Genese sind weitergehende Untersuchungen indiziert (Kapitel 13). Infolge der Dehnung von Vorhæfen und Ventrikel bei Volumençberlastung durch Herzinsuffizienz kommt es zur Ausschçttung von natriuretischen Peptiden durch die Kardiomyozyten. So sezernieren die atrialen Kardiomyozyten ANP und die ventrikulåren Kardiomyozyten ANP und BNP. Von diesen Peptiden hat sich das BNP als ein zuverlåssiger Indikator fçr das Vorliegen einer Herzinsuffizienz erwiesen. Zwar variieren die Schwellenwerte fçr einen abnormen Plasma-BNP-Wert noch in Abhångigkeit des verwendeten Testkits. Durchgehend zeigt sich jedoch der hohe negative Vorhersagewert eines niedrigen Plama-BNPs, sodass der Stellenwert des Plasma-BNPs vor allem in der Mæglichkeit des Ausschlusses eines Herzversagens bei entsprechender Klinik liegt. Differenzialdiagnostisch ist hier vor allem an die groûe Gruppe der Patienten mit chronisch obstruktivem Lungenleiden gedacht. Ein Plasma-BNP von > 100 pg/ml zeigt eine Herzinsuffizienz mit einer Sensitivitåt von 90% und einer Spezifitåt von 76% an und ist damit mindestens ebenso exakt wie andere Parametern, z. B. die Herzvergræûerung im Thorax-Ræntgen oder feuchte Rasselgeråusche bei der Auskultation. Die Spezifitåt kann von 90 auf 93% erhæht werden, natçrlich zu Lasten der Sensitivåt, wenn die Schwelle von 100 auf 50 pg/ml PlasmaBNP gesenkt wird. Somit wçrden hier nur noch 3% der Patienten mit einem Plasma-BNP von < 50 pg/ml an einer Herzinsuffizienz leiden, die mit diesem Test nicht erkannt werden konnten [28].

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14.6.4 Apparative Diagnostik z EKG Die meisten Patienten mit Herzinsuffizienz haben pathologische EKG-Verånderungen, weshalb ein unauffålliges EKG zumindest eine systolische Herzinsuffizienz unwahrscheinlich macht [13]. Håufige EKG-Befunde sind Zeichen eines abgelaufenen Myokardinfarktes, Linksschenkelblock, linksanteriorer Hemiblock, AV-Blockierungen, Vorhofflimmern und linksventrikulåre Hypertrophiezeichen. z Echokardiographie Sowohl fçr die Beurteilung der systolischen wie auch der diastolischen Funktion ist die Echokardiographie ein einfaches und jederzeit wiederholbares Diagnostikum, das sehr frçhzeitig in der Herzinsuffizienzdiagnostik eingesetzt werden sollte. Sie liefert wichtige Informationen zur Græûe und Funktion der Herzkammern sowie zum Zustand der Herzklappen und des Perikards. Regionale Wandbewegungsstærungen weisen auf eine ischåmische Genese der Herzinsuffizienz, fçr Herzklappenerkrankungen und intrakardiale Shunts stellt die Echokardiographie einschlieûlich der Dopplerund Farb-Dopplerverfahren die Methode der Wahl dar. z Ræntgen-Thorax In der Ræntgenaufnahme des Thorax zeigen sich die typischen Zeichen der Lungenstauung wie Umverteilung der pulmonalen Gefåûzeichnung, KerleyB-Linien, Pleuraerguss und Vergræûerung der Herzsilhouette. Sie erlauben eine rasche Unterscheidung, ob eine Atemnot durch eine Herzinsuffizienz oder eine primåre Lungenerkrankung hervorgerufen wird. z Ergometrie Teil der Diagnostik bei Herzinsuffizienz sollte auch eine Ergometrie sein. Zum einen kænnen sich hier Hinweise fçr eine ischåmische Herzerkrankung finden, zum anderen låsst sich mit der Ergometrie die kardiopulmonale Belastbarkeit und mittels der Spiroergometrie die maximale Sauerstoffaufnahme ermitteln. Die maximale Sauerstoffaufnahme stellt das wichtigste prognostische Kriterium fçr Patienten mit symptomatischer Herzinsuffizienz dar und kann insbesondere hilfreich in der Indikationsstellung fçr eine Herztransplantation sein [29]. z Herzkatheteruntersuchung Weisen die nichtinvasiven Untersuchungen auf eine Myokardischåmie hin, ist eine Linksherzkatheterisierung mit Koronarangiographie indiziert. Auch bei Patienten mit einer neu aufgetretenen Herzinsuffizienz, deren Ursache nach nichtinvasiver Diagnostik noch unklar ist, sollte eine Koronarangiographie ggf. kombiniert mit einer Rechtsherzkatheteruntersuchung durchgefçhrt werden. Die Indikation fçr eine Myokardbiospie zur Abklårung ei-

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ner Herzinsuffizienz, in der Regel als Endomyokardbiopsie aus dem rechten Ventrikel, sollte zurçckhaltend gestellt werden, da sich aus dem Histologiebefund nur selten therapeutische Konsequenzen ergeben.

14.7 Prognose und Therapie z Die Prognose der Herzinsuffizienz ist schlecht. Zwar konnte die Mortalitåt durch verbesserte Behandlungsmæglichkeiten in den vergangenen 20 Jahren leicht gesenkt werden. Sie liegt jedoch immer noch auf einem sehr hohen Niveau vergleichbar mit der Sterblichkeit bei Malignomen. Auch hier soll ein Blick auf die Daten der bevælkerungsbasierten Framingham-Herzstudie die Græûenordnungen verdeutlichen. Die 1-Jahres-Mortalitåt nach der Erstdiagnose einer Herzinsuffizienz konnte zwischen den Vergleichszeitråumen von 1950 bis 1969 und von 1990 bis 1999 bei Månner von 30 auf 28% und bei Frauen von 28 auf 24% gesenkt werden. Die 5-Jahres-Mortalitåt konnte zwischen diesen beiden Zeitråumen bei Månnern von 70 auf 59% und bei Frauen von 57 auf 45% gesenkt werden [26]. Die hohe Sterblichkeit der Herzinsuffizienz setzt sich zum einen aus dem Auftreten maligner Rhythmusstærungen und zum anderen aus einer Progression des Pumpversagens zusammen. z Die Therapie der akuten Herzinsuffizienz besteht in Bettruhe, der Gabe von 2±6 l/min Sauerstoff çber eine Gesichtsmake und eines Schleifendiuretikums intravenæs. Zusåtzlich kann zur Anxiolyse Morphin 2,5±5 mg intravenæs verabreicht werden. Bei weiterbestehender Hypoxåmie trotz dieser Maûnahmen kann eine nichtinvasive CPAP-Beatmung notwendig werden. Patienten, die nicht ausreichend auf Sauerstoffgabe und Schleifendiuretika reagieren, werden zusåtzlich mit einem Vasodilatans, in der Regel Glyzeroltrinitrat, behandelt, um den pulmonalen und systemischen Druck zu senken. Patienten mit schlechter systolischer Ventrikelfunktion und therapierefraktårem Lungenædem kænnen von einer positiv inotropen Therapie intravenæs, z. B. mit dem Beta-Agonisten Dobutamin oder dem Phosphodiesterasehemmer Milrinon profitieren. Weitere Therapiemæglichkeiten zeichnen sich mit sogenannten Kalzium-Sensitizern und humanem rekombinanten BNP ab [12, 16]. Bei Patienten im kardiogenen Schock, d. h. einem Herzindex von < 2 l/min ´ m2, einem systolischen Druck von < 90 mmHg und einem pulmonalen Kapillarverschlussdruck von > 20 mmHg ist eine mechanische Druckunterstçtzung mittels intraaortaler Ballonpumpe angezeigt. z Die Therapie der chronischen Herzinsuffizienz beinhaltet folgende Maûnahmen: z Beseitigung der Ursachen der Herzinsuffizienz. Die Therapie der zugrundeliegenden Ursachen beinhaltet der Håufigkeit des Auftretens nach z. B. die mæglichst komplette Revaskularisation bei ischåmischer Herz-

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krankheit, die Normalisierung des Blutdruckes bei hypertensiver Herzerkrankung und die Korrektur von Herzklappenfehlern. Korrektur systemischer Faktoren, die zur Verschlimmerung der Herzinsuffizienz beitragen wie Anåmie, Schilddrçsendysfunktion, akuter Infekt, Prçfung der Vormedikation auf Pharmaka, die zu einer Verschlimmerung der Herzinsuffizienz beitragen kænnen wie z. B. nichtsteroidale Antiphlogistika, Antiarrhythmika, Psychopharmaka, Lebensstilånderungen wie Einschrånkung der Kochsalzzufuhr, Alkoholund Nikotinkarenz, regelmåûige kærperliche Bewegung z. B. als årztlich begleitetes Ausdauertraining, Sicherstellung der Medikamentencompliance, Einleitung einer medikamentæsen Therapie mit Ziel der Symptom- und Prognoseverbesserung, chirurgische Maûnahmen bei nicht ausreichendem Ansprechen auf eine maximale pharmakologische Therapie.

14.7.1 Pharmakologische Therapie Mittels einer pharmakologischen Therapie gelingt es heute, die Symptome der Herzinsuffizienz zu verbessern, die Progression zu verlangsamen oder sogar aufzuhalten und die Sterblichkeit zu vermindern. Eine Verbesserung der Symptome wird durch Diuretika, ACE-Hemmer, Angiotensin-II-Rezeptorenblocker, Betablocker und Digitalis erreicht. Eine Verbesserung der Prognose ist fçr ACE-Hemmer und Betablocker sowie fçr Angiotensin-IIRezeptorenblocker und Aldosteronantagonisten nachgewiesen. ACE-Hemmer verbessern das Ûberleben von Patienten mit allen Schweregraden der Herzinsuffizienz, von der asymptomatischen linksventrikulåren Dysfunktion bis hin zur schweren Herzinsuffizienz im NYHA-Stadium III und IV [37, 38, 47, 48]. Am sinnvollsten ist eine Stufentherapie, die sich an den klinischen Stadien der AHA/ACC orientiert. So werden Patienten im klinischen Stadium A mit dem Ziel behandelt, ein Remodeling und damit das Risiko einer Progression in die Stadien B und C zu vermeiden. Risikofaktoren wie arterielle Hypertonie, Diabetes mellitus, koronare Herzkrankheit, Ûbergewicht mçssen konsequent behandelt bzw. reduziert werden. Medikamentæs werden ACE-Hemmer oder bei ACE-Hemmerunvertråglichkeit Angiotensin-II-Rezeptorenblocker eingesetzt. Die Patienten sollten in regelmåûigen Abstånden, z. B. jåhrlich, untersucht werden, um strukturelle Verånderungen am Herzen und damit ein Stadium B rechtzeitig zu erkennen. Die medikamentæse Therapie der Wahl fçr Patienten im Stadium B besteht in der Gabe von ACE-Hemmern, bzw. Angiotensin-II-Rezeptorenblockern und Betablockern. Wenn ein Patient Symptome der Herzinsuffizienz entwickelt, tritt er bereits in das Stadium C ein. Hier stellt sich die Frage, ob eine systolische oder eine diastolische Herzinsuffizienz vorliegt. Patienten mit çberwiegend systolischer Herzinsuffizienz werden in der Regel zunåchst mit einem Diuretikum, einem ACE-Hemmer und Digitalis stabilisiert und

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dann zusåtzlich mit einem Betablocker, beginnend mit einer sehr niedrigen Dosis, therapiert. Ein therapeutischer Nutzen wurde aus der groûen Anzahl von Betablockern fçr Carvedilol, Bisoprolol und Metoprolol nachgewiesen. Eine weitere Verbesserung, insbesondere bei Patienten mit Herzinsuffizienz in den Stadien NYHA III und IV, kann durch die zusåtzliche Gabe eines niedrig dosierten Aldosteronantagonisten erreicht werden [39]. Angiotensinrezeptorblockern (ARB) haben bisher gegençber einer Therapie mit ACE-Hemmern keine eindeutigen Vorteile gezeigt; sie stellen aber eine sinnvolle Alternative bei ACE-Hemmerunvertråglichkeit, am håufigsten Husten, dar. Allerdings scheinen ARBs bei schon bestehender Herzinsuffizienztherapie mit ACE-Hemmer, Betablocker und Diuretikum einen zusåtzlichen therapeutischen Nutzen zu entwickeln [31]. Hier ist dann insbesondere auf die regelmåûige Kontrolle des Serumkaliums und der Nierenretentionswerte zu achten. Im Vergleich zur systolischen ist die Behandlung der diastolischen Herzinsuffizienz, d. h. Symptome der Herzinsuffizienz bei normaler systolischer Funktion, nur wenig systematisch untersucht worden. Im Vordergrund steht die Therapie der zugrunde liegenden Ursache wie koronare Herzkrankheit, hypertensive Herzkrankheit und Aortenstenose und die Linderung der Herzinsuffizienzsymptome. Auch wenn die zugrundeliegende Pathophysiologie von der systolischen Herzinsuffizienz verschieden ist, bilden auch hier ACE-Hemmer, ARBs und Betablocker die Grundlage der medikamentæsen Therapie [52]. Zur Symptomlinderung kænnen auch Diuretika und Nitrate eingesetzt werden. Dieser Vorlastsenker sollten jedoch sehr vorsichtig dosiert werden, da aufgrund der steilen Druck-Volumenkurve bei Patienten mit diastolischer Herzinsuffizinez bereits geringe Ønderungen des diastolischen Volumens græûere Ønderungen des Schlagvolumens bewirken und es zu symptomatischen Blutdruckabfållen kommen kann. Bei der reinen diastolischen Herzinsuffizienz, z. B. infolge einer hypertrophischen Kardiomyopathie und hypertensiver Herzkrankheit, haben sich auch Kalziumantagonisten vom Verapamiltyp bewåhrt [21]. Die positive Wirkung der Betablocker und der Kalziumantagonisten erklårt sich zum Teil çber ihren frequenzsenkenden Effekt, wodurch die Diastolendauer verlångert wird. Verapamil senkt darçber hinaus den linksventrikulåren Fçllungsdruck. Zusåtzlich soll die Ventrikelrelaxation verbessert werden [3, 15]. Durch eine Senkung des Fçllungsdrucks kann auch eine Rçckbildung der linksventrikulåren Hypertrophie erreicht werden, zumindest bei der hypertensiven Herzkrankheit, wobei sich hier am wirksamsten die ARBs, Kalziumantagonisten und ACE-Hemmer erwiesen haben gefolgt von Betablockern und Diuretika [24]. Eine håufige Ursache der Dekompensation einer diastolischen Herzinsuffizienz ist das Auftreten eines tachykarden Vorhofflimmerns. Hier kommt zum einen der Frequenzsenkung, z. B. durch Betablocker oder Kalziumantagonisten, ggf. auch Digitalis und zum anderen der Wiederherstellung durch Kardioversion und dem Erhalt des Sinusrhythmus eine wesentliche Bedeutung zu. Als wirksamstes Pharmakon zum Erhalt des Sinusrhythmus

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nach Kardioversion gilt derzeit Amiodaron [1], ggf. kann eine Katheterablation indiziert sein. Fçr Patienten mit Herzinsuffizienz und Vorhofflimmern oder einem durchgemachten thromboembolischen Ereignis wie Schlaganfall oder periphere Embolie besteht die Notwendigkeit einer oralen Gerinnungshemmung mit Vitamin K-Antagonisten z. B. Phenprocumon. Eine generelle Empfehlung fçr eine orale Antikoagulation von Patienten mit Herzinsuffizienz bei erhaltenem Sinusrhythmus kann derzeit nicht gegeben werden, da ein Nutzen bisher nicht nachgewiesen wurde und eine Antikoagluation gerade auch bei herzinsuffizienten Patienten ein nicht unerhebliches Blutungsrisiko birgt.

14.7.2 Kardiale Resynchronisationstherapie Eine Herzinsuffizienz geht håufig, d. h. bei etwa 20±30% der Patienten mit Herzinsuffizienz, mit intraventrikulåren Erregungsausbreitungsstærungen einher, die im EKG als Verbreiterung des QRS-Komplexes und hier insbesondere als Linksschenkelblock erkannt werden kænnen. Bei einem Linksschenkelblock wird die linke Herzkammer çber das Kammerseptum und den rechten Ventrikel verzægert aktiviert. Dies fçhrt zu einer verspåteten Kontraktion des linken gegençber dem rechten Ventrikel und zu einem Verlust der synchronen Kontraktion beider Ventrikel. Die Folge ist eine Verschlechterung der Pumpleistung und eine zusåtzliche Belastung des Ventrikels durch ein erhæhtes endsystolisches Blutvolumen. Vor diesem Hintergrund wurden Konzepte zur Resynchronisation der Kontraktions- und Relaxationsablåufe entwickelt. Wåhrend eine konventionelle AV-sequentielle Zweikammerstimulation bei herzinsuffizienzten Patienten keinen Nutzen gegençber dem natçrlichen Sinusrhythmus aufweist [50], konnte fçr die so genannte biventrikulåre Stimulation eine Verbesserung sowohl der Lebensqualitåt als auch eine Verminderung der Sterblichkeit an Herzinsuffizienz gezeigt werden [7]. Das Prinzip der biventrikulåren Stimulation beruht auf der Implantation von Schrittmacherelektroden nicht nur im rechten Vorhof und Ventrikel, sondern auch im linken Ventrikel, wobei sich die transvenæse Platzierung einer Elektrode çber den Koronarvenensinus in eine posterolaterale Vene der epimyokardialen Implantation einer Schraubelektrode auf dem linken Ventrikel çber eine Minithorakotomie als çberlegen erwiesen hat. Empfohlen wird die kardiale Resynchronisationstherapie bei Patienten im klinischen Stadium NYHA IIIB trotz optimaler medikamentæser Therapie und einer Verlångerung des QRS-Komplexes auf > 130 ms. Eine wesentliche Todesursache bei Patienten mit Herzinsuffizienz ist der plætzliche Herztod, d. h. der Tod aufgrund einer malignen Herzrhythmusstærung, insbesondere der Degeneration einer Kammertachykardie in Kammerflimmern [34]. Hier zeichnet sich fçr Patienten mit sehr stark eingeschrånkter linksventrikulårer Auswurffraktion von £ 30% der Nutzen einer Behandlung mit einem automatischen implantierbaren Defibrillator

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(AICD) ab [35]. Daher kann es fçr Patienten, die die Kriterien fçr eine Resynchronisationstherapie erfçllen, sinnvoll sein, die Implantation eines AICDs mit einer biventrikulåren Stimulation zu verbinden [8].

14.7.3 Chirurgische Therapie der chronischen Herzinsuffizienz: Herztransplantation und organerhaltende Operation z Herztransplantation Nach Ausschæpfung aller medikamentæsen und konservativ chirurgischen Therapiemæglichkeiten steht als ultima ratio die Herztransplantation zur Verfçgung. Die Herztransplantation als Behandlungsprinzip verdankt ihre Attraktivitåt der Mæglichkeit einer wirksamen, weitgehend kurativen Therapie der terminalen Herzinsuffizienz. Die 5-Jahresçberlebensrate herztransplantierter Patienten betrågt seit çber 10 Jahren etwa 70%, die 10-Jahresçberlebensrate etwa 50% [18]. Dem steht eine Ûberlebensrate von 20±30% bei vergleichbaren Patienten ohne Herztransplantation gegençber. Angesichts der knappen Verfçgbarkeit an Spenderorganen kommt der Auswahl derjenigen Patienten, die am meisten von einer Herztransplantation profitieren, eine entscheidende Bedeutung zu. Sie erfolgt anhand einer Kombination eng umschriebener klinischer und funktioneller Parameter [33]. Die Indikationen und Kontraindikationen fçr eine Herztransplantation sind in Tabelle 14.1 zusammengefasst. Als der prognostisch zuverlåssigste Parameter hat sich die spiroergometrisch gemessene maximale Sauerstoffaufnahme erwiesen. Eine maximale Sauerstoffaufnahme von unter 10 ml/kg ´ min korreliert eng mit einer sehr schlechten Prognose und spricht fçr den Nutzen einer Herztransplantation [29]. Bei der Indikationsstellung zur Herztransplantation ist die Erfassung nichtkardialer Faktoren, die den Langzeiterfolg einer Transplantation in Frage stellen, von grundlegender Bedeutung. Ein wesentlicher Faktor ist die Hæhe des pulmonalvaskulåren Widerstandes. Die Belastung des rechten Spenderherzens durch eine fixierte pulmonale Hypertonie birgt das Risiko eines akuten irreversiblen Rechtsherzversagens schon frçh postoperativ. Daher schlieût eine Erhæhung des Lungengefåûwiderstandes çber 4±6 Wood-Einheiten ([PAmittel-PCmittel]/ HZV = Wood-Einheiten) eine Herztransplantation aus. Die Auswahl eines geeigneten Spenderorgans basiert im Wesentlichen auf der Ûbereinstimmung der Blutgruppe (AB0-Kompatiblitåt) und der Kærpergræûe. Die 1-Jahresçberlebensrate nach Herztransplantation betrågt derzeit ca. 80%. Nach 8,8 Jahren leben noch 50% aller herztransplantierten Patienten, und von den Patienten, die das erste postoperative Jahr çberlebt haben leben 50% noch nach 11,5 Jahren [23]. Als Haupttodesursachen wåhrend der ersten postoperativen Monate mçssen akute zellulåre Abstoûungsreaktion und ± als Folge der immunsuppressiven Therapie ± Infektionen verantwortlich gemacht werden. Nach dem ersten postoperativen Jahr tritt die Transplantatvaskulopathie als fçhrende Todesursache in den Vordergrund.

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Tabelle 14.1. Indikationen und Kontraindikationen bei Herztransplantation. Nach [33] Akzeptierte Indikationen z Maximale Sauerstoffaufnahme <10±14 ml/kg/min und schwere Einschrånkung der Belastbarkeit im tåglichen Leben z Schwere aktivitåtslimitierende Ischåmie, die einer Revaskularisation nicht zugånglich ist z Rezidivierende ventrikulåre Arrhythmien, die allen Therapieverfahren gegençber refraktår bleiben z Ståndige oder rezidivierende Ûberwåsserung trotz maximaler medikamentæser Therapie und guter Compliance Inadåquate Indikationen z Alleinige Verringerung der linksventrikulåren Auswurffraktion auf < 20% z Alleinige Vorgeschichte einer Herzinsuffizienz der NYHA-Klassen III und IV z Alleinige Vorgeschichte ventrikulårer Arryhthmien z Maximale Sauerstoffaufnahme > 15 ml/kg/min ohne eine andere Indikation Absolute Kontraindikationen z Fixierte pulmonale Hypertonie (pulmonaler Gefåûwiderstand > 5 Wood-Einheiten trotz Einsatz von Vasodilatantien) z Malignome oder lebenslimitierende Begleiterkrankungen z Aktive Sucht und eingeschrånkte Compliance z Floride Infektionen z Fortgeschrittene zerebrale Gefåûerkrankungen Relative Kontraindikationen z Alter çber 65 Jahre z Irreversible Nieren- oder Leberinsuffizienz z Aktives peptisches Ulkus oder Divertikulitis z Akute Lungenembolie und fortgeschrittene chronische Lungenerkrankungen z Systemerkrankungen, die mit Wahrscheinlichkeit im Spenderorgan wieder auftreten (z. B. Amyloidose, Sarkoidose, Håmochromatose) z Fortgeschrittene periphere arterielle Verschlusskrankheit z Diabetes mellitus mit Endorganschåden z Schwere Adipositas z Immunologische Sensibilisierung gegençber mæglichen Spenderantigenen (pråformierte Antikærper) z Fortgeschrittene Osteoporose

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Mægliche Komplikationen im Langzeitverlauf nach Herztransplantation sind: z Transplantatabstoûung z Infektion z Transplantatvaskulopathie z Malignome z Nierenfunktionseinschrånkung z arterielle Hypertonie z Hyperlipidåmie z Osteoporose z Adipositas z gastrointestinale Komplikationen Zur Vorbeugung gegen Abstoûungreaktionen werden multiple immunsuppressive Therapieprotokolle eingesetzt, die sich ± trotz groûer Fortschritte im Verståndnis immunologischer Zusammenhånge ± wåhrend der vergangenen 10 Jahre nur unwesentlich geåndert haben. Die immunsuppressive Therapie basiert im Allgemeinen auf der Gabe von Ciclosporin A und Prednosolon (Double-drug-Therapie) in Kombination mit Azathioprin (Triple-drug-Therapie). Eine Reihe von Zentren fçhrt darçber hinaus direkt postoperativ eine immunsuppressive ¹Induktionsª-Therapie mit einem Antilymphozytenglobulin durch (Quadrupel-drug-Therapie). Ciclosporin A unterdrçckt sowohl die humorale als auch die zellulåre Immunantwort durch eine Hemmung der Freisetzung der Zytokine Interleukin-1 (IL-1) aus Makrophagen und Interleukin-2 (IL-2) aus T-Helferzellen. Infolge des Mangels an IL-1 und IL-2 unterbleibt die Ausreifung von T-Zellen zu zytotoxischen Zellen. Die immunsuppressive Wirkung der Steroide ist vor allem antiinflammatorisch vermittelt durch eine Hemmung des Arachidonsåuremetabolismus; darçber hinaus bewirken sie eine Reduktion der Gentranskription fçr Zytokine und der Expression von Adhåsionsmolekçlen. Azathioprin wirkt als relativ unspezifischer Zellproliferationshemmer. Sein antiproliferativer Effekt auf Lymphozyten beruht auf einer Hemmung der Umwandlung von Inosin- in Adenosin- und Guanosin-Monophosphat mit der Folge eines Mangels an Purinnukleotiden. Zwei neue immunsuppressive Pharmaka, Tacorlimus und Mycophenolat-Mofetil haben klinische Studien an leber- und nierentransplantierten und kçrzlich auch an herztransplantierten Patienten passiert [46]. Der Wirkmechnismus von Tacrolimus entspricht dem des Ciclosporin A. Mycophenolat-Mofetil hemmt wie Azathioprin die Purinsynthese, weist dabei jedoch eine wesentlich hæhere Spezifitåt fçr Lymphozyten auf. Trotz einer ausgereiften immunsuppressiven Therapie erleidet die Mehrzahl der herztranplantierten Patienten mindestens eine akute zellulåre Abstoûungsepisode, wobei die çberwiegende Zahl der Abstoûungsreaktionen wåhrend der ersten 6 postoperativen Monate auftritt. Zur frçhzeitigen Erkennung akuter Abstoûungsreaktionen fçhren die meisten Transplantationszentren rechtsventrikulåre Endomyokardbiopsien in regelmåûigen und

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± wåhrend der frçhen postoperativen Phase ± kurzfristigen Abstånden durch. Trotz zahlreicher Untersuchungen çber nichtinvasive Parameter hat sich die histologische Analyse der Endomyokardbiopsie als ¹goldener Standardª der Abstoûungsdiagnostik gehalten. Mittelschwere und schwere Abstoûungsreaktionen mit Herzmuskelzellnekrosen werden mit oralen oder intravenæs gepulsten Steroidgaben therapiert. Steroidresistente Abstoûungen erfordern zusåtzliche therapeutische Maûnahmen wie die Applikation von Antilymphzytenglobulinen, Methotrexat, totaler Lymphknotenbestrahlung oder Photopherese. Eine wirksame Immunsuppresion geht mit einem erhæhten Infektionsrisiko einher. Die håufigsten Erreger sind z Zytomegalievirus z Herpes-simplex-Virus z Varicella-zoster-Virus z Legionelle pneumonia z Listeria monozytogenes z Toxoplasma gondii z Pneumocytes cardinii z Aspergillus fumigatus Der Respirationstrakt wird mit bis zu 85% der Infektionen nach Herztransplantation am håufigsten befallen, gefolgt vom Urogenitaltrakt und dem Zentralnervensystem [45]. Jenseits des ersten postoperativen Jahres wird die Prognose vor allem durch das Auftreten der Transplantatvaskulopathie eingeschrånkt. Diese Form einer koronaren Herzerkrankung ist typischerweise charakterisiert durch einen diffusen Befall aller Gefåûabschnitte mit einer konzentrischen Intimaverdickung. Die Øtiologie der Transplantatvaskulopathie ist komplex; sie kann im Wesentlichen auf eine chronische immunologisch vermittelte Gefåûschådigung des Spenderorgans zurçckgefçhrt werden. Aufgrund ihrer diffusen Natur sind interventionelle Therapieansåtze nur beschrånkt anwendbar. Zur medikamentæsen Vorbeugung einer Transplantatvaskulopathie haben sich Cholesterinsynthesehemmer (Statine) und der Kalziumantagonist Diltiazem als wirksam erwiesen [25, 43].

z Organerhaltende Herzchirugie Die Herztransplantation stellt zwar ein sehr ausgereiftes, wirksames und komplexes Behandlungsprinzip fçr die terminale Herzinsuffizienz dar. Das begrenzte Aufkommen an Spenderorganen und die zunehmende Håufigkeit der terminalen Herzinsuffizienz in der alternden Bevælkerung machen die breite Anwendung aber unmæglich. Tatsåchlich ist die Zahl der durchgefçhrten Herztransplantationen in Deutschland ist trotz ± oder mæglicherweise aufgrund ± der Einfçhrung eines Transplantationsgesetzes im Jahre 1997 seit dem Ende der 1990er Jahre rçcklåufig. Der Mangel an Spenderorganen fçhrte in den vergangenen 15 Jahren zu Fortschritten in der organerhaltenden Herzchirurgie. Dabei konzentriert

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sich die chirurgische Therapie auf die Koronarchirurgie bei ischåmischer Kardiomyopathie, auf die Volumenverkleinerung des linken Ventrikels, insbesondere bei groûem Vorderwandaneurysma und auf die Herzklappenchirurgie, insbesondere bei schwerer funktioneller Mitralinsuffizienz. Dabei ist die am håufigsten durchgefçhrte chirurgische Maûnahme die Bypassoperation. Es hat sich nåmlich gezeigt, dass bei ischåmischer Kardiomyopathie groûe Teile des nicht mehr kontrahierenden Myokards nach einer Revaskularisierung wieder zu kontrahieren beginnen und so die linksventrikulåre Funktion erheblich gebessert weden kann. Dies setzt allerdings voraus, dass eine ausreichende Menge an vitalem, håufig hibernisierendem Myokard vorhanden ist. Die Vitalitåt des Myokard kann mit verschiedenen bildgebenden Untersuchungsmethoden wie der Thalliumperfusionsszinthigraphie, der Positronenemissionstomographie, der Dobutamin-Stressechokardiographie und der Magnetresonanztomographie beurteilt werden. Bei geeigneten Patienten kann mittels Bypassoperation das Ûberleben gegençber der alleinigen Fortsetzung einer medikamentæsen Therapie bei der terminalen Herzinsuffizienz deutlich gebessert werden [42]. Ein operatives Verfahren zur Wiederherstellung einer annåhernd normalen Ventrikelgeometrie besteht in der partiellen linksventrikulkåren Resektion. Das Prinzip dieser Operation besteht darin, nicht kontrahierendes Narbengewebe zu entfernen, den linken Ventrikel zu verkleinern und von einer kugeligen zu einer physiologischen elliptoiden Form zurçckzufçhren. Aus diese Weise kann nach dem Laplace-Gesetz …Wandspannung ˆ Druck  Radius=2x  Wanddicke† die Wandspannung der Herzkammer vermindert und so die Energiebilanz des Myokards verbessert werden [32]. Håufig geht eine Dilatation des linken Ventrikels mit einer Erweiterung des Mitralklappenringes einher, sodass die Mitralklappensegel in der Ventrikelsystole nicht mehr vollståndig schlieûen kænnen. Es resultiert eine funktionelle Mitralinsuffizienz, die bei entsprechendem Ausmaû an Pendelfluss zu einer zusåtzlichen Belastung fçr den ohnehin geschådigten Ventrikel wird. Hier kann durch eine Mitralklappenrekonstruktion unter Erhaltung des subvalvulåren Apparates mit Papillarmuskeln und Sehnenfåden die linksventrikulåre Funktion verbessert werden [6].

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15 Herzrhythmusstærungen H. F. Pitschner

15.1 Einfçhrung Seit der letzten Auflage hat sich der Wissenstand bezçglich der Herzrhythmusstærungen vervielfacht. Der dort veræffentlichte Text wurde çberarbeitet und ist als Einstieg in die Thematik gedacht. Die zitierte Literaur ist beispielhaft ausgewåhlt und erhebt keinen Anspruch auf Vollståndigkeit. Die fortschreitende Evidenzbasierung medizinischer Entscheidungen hat in den letzten Jahren zur Publikation einer Reihe von internationalen und nationalen Leitlinien fçr die Diagnostik und Therapie von Herzrhythmusstærungen gefçhrt. Um dem interressierten Leser weitere detaillierte Entscheidungshilfen zu geben, findet sich am Ende des Kapitels ein Leitlinienverzeichnis, das ein rasches Auffinden von aktuellen Strategien fçr Diagnostik und Therapie ermæglicht.

15.2 Anatomische und elektrophysiologische Basis Der 1±2 cm lange und 3 mm dicke Sinusknoten liegt im Sulcus terminalis des rechten Vorhofes am Ûbergang der Vena cava superior in den Vorhof. Die elektrische Erregung erreicht den Atrioventrikular(AV)knoten çber die Vorhofmuskulatur (Abb. 15.1). Nach Penetration des AV-Knotenkærpers in den zentralen fibræsen Kærper des Herzskelettes geht dieser in das His-Bçndel çber, das sich in den linken Tawara-Schenkel mit posteriorem und anteriorem Faszikel und den rechten Tawara-Schenkel aufspaltet. Die ventrikulåren Endverzweigungen der Tawara-Schenkel und die Verbindungen zur Ventrikelmuskulatur bilden die terminalen Purkinje-Fasern (Abb. 15.1). Die Steuerung der elektrischen Entladungsfrequenz des Sinusknotens als auch des AV-Knotens als sekundårem Schrittmacherzentrum erfolgt çber ein dichtes Geflecht parasympathischer und sympathischer Nervenendigungen, wobei der parasympathische Anteil der Innervation beim Menschen nur auf Vorhofebene relevant ist. Eine Zunahme des Sympathikotonus mit

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H. F. Pitschner

Abb. 15.1. a Schematische Darstellung wesentlicher Teile des Erregungsbildungs- und Leitungssystems des menschlichen Herzens. Die gestrichelten Linien im rechten Vorhof stellen spezielle Muskelfaserbçndel dar, die preferentiell das Sinusknotenareal mit dem AV-Knoten oder dem linken Atrium verbinden. Zugeordnet zu den einzelnen Erregungs- und Leitungsstrukturen finden sich rechts (b) die entsprechenden Aktionspotenziale synchron zum Oberflåchen-EKG (weitere Erlåuterungen s. Text)

pråsynaptischer Freisetzung von Noradrenalin fçhrt zur Stimulation der Betarezeptoren des Sinusknotens (çberwiegend Beta1) mit einer Zunahme der Herzfrequenz (positiv chronotroper Effekt), wåhrend Azetylcholin aus den parasympathischen Nervenendigungen, freigesetzt durch Stimulation der M2-Rezeptoren, zu einer Frequenzabnahme (negativ chronotroper Effekt) fçhrt. Entsprechend fçhren die erwåhnten Neurotransmitter zu einer Zunahme (positiv dromotroper Effekt) oder Abnahme der Erregungsleitungsgeschwindigkeit (negativ dromotroper Effekt) im AV-Knoten. Histologisch unterscheiden sich die Zellen des Sinus- und AV-Knotens von den Zellen der Arbeitsmuskulatur des Herzens. Wåhrend die blassen nodalen Zellen (P-Cells) dem zellulåren Urtyp des primåren Myokards weitgehend entsprechen ± mit primitivem Aufbau, nur wenige Zellorganellen und Mitochondrien ± haben die Zellen des Arbeitsmyokards die differenziertere Ausgestaltung mit Myofibrillen. Um beide nodale Strukturen findet sich ein transitionaler Zelltyp (T-Cells) als Mischtyp zwischen nodalen und Myokardzellen, dem eine wichtige Bedeutung bei der Weitergabe der elektrischen Erregung von nodalen zu myokardialen Zellen zukommt. Die Erregungsleitungsgeschwindigkeit im AV-Knoten ist geringer als in

15 Herzrhythmusstærungen

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Zellen des Arbeitsmyokards und des His-Purkinje-Leitungssystems, wie aus den unterschiedlichen Steilheiten der Aktionspotenziale in der Depolarisation (Phase 0) in Abbildung 15.1 ersichtlich. Die Fåhigkeit zur spontanen elektrischen Depolarisation der nodalen Zellen wird durch einen von der Negativitåt des Membranpotenzials (Phase 4) abhångigen Einwårtsstrom (If ) Na+ und Ca++ getragen (Schrittmacherstrom). Die Repolarisation beider Zelltypen wird durch differente K+-Kanåle und deren Auswårtsstræme in Phase 3 getragen [19].

15.3 Techniken zu Erfassung und Untersuchung kardialer Arrhythmien 15.3.1 Elektrokardiographie Das normale Oberflåchen-EKG kann bei Dokumentation im Anfall tachykarder Rhythmusstærungen mit wenigen Ausnahmen çber das Vorliegen einer supraventrikulåren (SVT) oder ventrikulåren Tachykardie (VT) Aufschluss geben. Die Lage der P-Wellen wåhrend der Tachykardie gestattet oft Aussagen çber den Mechanismus einer SVT.

15.3.2 Langzeitelektrokardiographie Die Langzeitelektrokardiographie çber 24 h basiert auf der Aufzeichnung von mindestens zwei Brustwandableitungen entweder auf Magnetspulen analog oder digitalen Speichermedien in kleinen tragbaren Geråten. Durch das Markieren beispielsweise einer Bandstelle durch den Patienten kænnen subjektiv empfundene Beschwerden den aufgezeichneten Arrhythmien zeitlich zugeordnet werden. Die Indikationen fçr ein Langzeit-EKG sind: z Erfassung von Arrhythmien bei unklaren Beschwerden, wie z. B. Palpitationen oder Schwindelgefçhl z Ausschluss von Arrhythmien als Synkopenursache (mit der Einschrånkung seltener Synkopen) oder z Erfassung prognostisch bedeutsamer, vom Patienten jedoch kaum bemerkter Arrhythmien, beispielsweise nichtanhaltende ventrikulåre Tachykardie nach Myokardinfarkt z Quantifizierung von Extrasystolen, insbesondere zur Therapiekontrolle Weitere Mæglichkeiten zur Erfassung von fraglichen Arrhythmien bei Schwindel, Palpitationen oder pråkordialen Missempfindungen (mit Ausnahme von Synkopen) bieten sog. Ereignisspeichergeråte (Event-Rekorder). Durch den Patienten bei Beschwerden aktiviert kænnen kurze Episoden des

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EKGs (im Regelfall 40 s) çber einen Zeitraum von Wochen oder Monaten ohne Batteriewechsel elektronisch gespeichert werden. Event-Rekorder mit automatischer Arrhythmiedetektion kænnen auch zur Diagnostik von Synkopen eingesetzt werden, wenn diese in Intervallen von Tagen oder wenigen Wochen auftreten. Die Bearbeitungszeit zur Auswertung ist infolge der vorgeschalteten Selektion wesentlich kçrzer als beim Speicher-EKG. Bei sehr seltenen, jedoch ungeklårten Synkopen kænnen kleine Ereignisspeicher subkutan åhnlich einem Herzschrittmacher ± jedoch ohne Elektrodenkabel ± implantiert werden. Durch postsynkopale Magnetaktivierung werden die entscheidenden diagnostischen EKG-Daten telemetrisch ausgelesen. Zum weiteren Studium verweisen wir auf auf die Leitlinien L12 im Leitlinienanhang.

15.3.3 Ergometrie Die EKG-Aufzeichnung wåhrend ergometrischer Belastung informiert çber die Fåhigkeit des Sinusknotens zur physiologischen Frequenzanpassung. Vagal induzierte Bradykardien und AV-Blockierungen verschwinden oft unter Belastung durch Zunahme des Sympathikotonus. Frequenzbedingte intraventrikulåre Leitungsstærungen (Schenkelblock), gelegentlich auch paroxysmales Vorhofflimmern, kænnen erfasst werden wie auch das Auftreten von ischåmieinduzierten ventrikulåren Extrasystolen (VES) und frequenzabhångigem Verschwinden von benignen VES. Sympathikotonusabhångige ventrikulåre Tachykardien aus dem rechtsventrikulåren oder linksventrikulåren Ausflusstrakt bei ansonsten Herzgesunden sind gelegentlich wåhrend der Ergometrie auslæsbar. Zum weiteren Studium verweisen wir auf auf die Leitlinien L10 im Leitlinienanhang.

15.3.4 Elektrophysiologische Untersuchung Fçr die elektrophysiologische Untersuchung (EPU) sind im Regelfall 3, mit 2 oder 4 Elektroden versehene Katheter im rechten Vorhof, am His-Bçndel (AV-Ûberleitung) und in der Spitze der rechten Herzkammer çber die Vena femoralis zu platzieren. Im Vorhof kann die Qualitåt der Sinusknotenautomatie durch Ausmessen der Pause nach Stimulationsende bis zum ersten spontanen Sinusschlag mit verschiedenen Frequenzen bestimmt werden (Sinusknotenerholungszeit). Die Schnelligkeit der AV-Ûberleitung kann durch Bestimmung des långsten Intervalls zweier Stimuli, bei dem die Erregung nicht mehr auf die Kammer çbergeleitet wird (effektive Refraktårzeit der AV-Ûberleitung), oder durch die Bestimmung des WenckebachPunktes (Stimulusabstand bei zunehmender Stimulationsfrequenz im Vorhof bei gerade ausfallender Ûberleitung zur Kammer) festgestellt werden.

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Die programmierte Stimulation mit Zyklen frequenzgleicher Basisstimulationen und sich verkçrzender angekoppelter Extrastimuli gestattet die Induktion supraventrikulårer und ventrikulårer Reentrytachykardien [15]. In den 80er Jahren wurden Verfahren entwickelt, die die temperaturkontrollierte Abgabe von Hochfrequenzstrom (HF) çber die Spitzenelektrode eines Herzelektrodenkatheters erlaubten. Ein fçr eine Arrhythmie verantwortliches Gewebesubstrat konnte so durch Erhitzung zerstært werden. Vor Abgabe des Hochfrequenzstroms muss das die Arrhythmie verursachende Substrat durch quantitative und qualitative Analyse der elektrischen Signale des Endokards bzw. im Koronarvenensinus gesucht werden (Mapping). Diese Methode gestattet die kurative Behandlung zahlreicher Formen von Herzrhythmusstærungen [14]. Eine EPU ist indiziert bei symptomatischen Patienten, wenn die Art der Arrhythmie anders nicht gesichert werden kann und das Ergebnis fçr die medikamentæse Therapie, Katheterablation, Schrittmacherbehandlung, die Implantation eines Defibrillators (ICD) oder eine rhythmuschirurgische Maûnahme von Bedeutung ist. Bei symptomatischen Patienten mit supraventrikulåren Tachykardien und mæglicher Indikation zur Katheterablation kænnen Diagnostik und Intervention in derselben Sitzung durchgefçhrt werden. Zum weiteren Studium verweisen wir auf auf die Leitlinien L13 im Leitlinienanhang.

15.3.5 Úsophagus-Elektrokardiographie Wenngleich diese Verfahren nur noch selten angewandt wird, ist die Diagnostik supraventrikulårer Tachykardien, eine atriale Stimulation und damit die Beendigung mancher SVT eingeschrånkt mæglich [10].

15.3.6 Nichtinvasiv bestimmbare Risikoparameter ± Prophylaxe des plætzlichen Herztodes Mehrere aus Oberflåchen- und Langzeit-EKG bestimmbare Messgræûen wurden daraufhin çberprçft, ob sie mit einem erhæhten Risiko fçr den plætzlichen Herztod korrelierbar sind. Unter Spåtpotenzialen versteht man im hochauflæsenden EKG bei verlångertem QRS-Komplex (> 120 ms) identifizierbare niederamplitudige, aber hochfrequente Nachschwankungen, die erstmals von Simson systematisch untersucht wurden [16, 17]. Obwohl in einer Reihe von Studien eine Beziehung zu organischen Herzerkrankungen sowie plætzlichem Herztod gefunden wurde, erwiesen sich Spezifitåt und Sensivitåt als zu gering, um einen ausreichend hohen positiven prådoktorischen Wert zu erreichen. Das gleiche gilt fçr die Herzfrequenzvariabilitåt. Sie basiert auf einer diskreten Unregelmåûigkeit der Herzschlagfolge bei Sinusrhythmus in Form von Schwankungen der Zykluslånge aufeinanderfolgender QRS-Kom-

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plexe. Diese Fluktuationen entstehen hauptsåchlich durch Einflçsse der Atemtåtigkeit, Blutdruckregulation und Renin-Angiotensin-Wirkung. Eine vagal bedingte Komponente låsst sich sowohl aus sekundåren Parametern der Standardabweichung der RR-Intervalle als auch durch Fast-FourierTransformation (FFT) mit Frequenzanalyse aus den Powerspektren ermitteln [4, 5]. Diese, den vagalen Tonus widerspiegelnde Komponente wird håufig bei Patienten mit Herzinsuffizienz erniedrigt gefunden [2]. Die Baroflex-Sensivitåt misst weniger den Vagustonus als vielmehr die reflektorische vagale Aktivitåt. Sie kann bestimmt werden aus der Verånderung der Anstiegssteilheit der Blutdruckamplitude beispielsweise unter Verabreichung eines blutdrucksteigernden Medikamentes. Im Gegensatz zum Verhalten der Herzfrequenzvariabilitåt fand sich dieser Parameter auch bei Patienten ohne Herzinsuffizienz pathologisch veråndert, insbesondere nach Myokardinfarkt und VT oder bei Patienten vor plætzlichem Herztod [6±8]. Mæglicherweise gestattet die Baroflex-Sensitivitåtsmessung in Kombination mit der Offenheit des Infarktgefåûes und dem Ausmaû der Schådigung der LV-Funktion auch prospektiv bei Patienten nach Myokardinfarkt eine Risikoevaluierung mit einer Sensivitåt und Spezifitåt von çber 70% [11]. Øhnlich wie bei der Herzfrequenzvariabilitåt lassen sich zyklische Schwankungen der Erregungsrçckbildung anhand der T-Wellen im Oberflåchen-EKG analysieren. Weder fçr die QT-Dispersion (Fluktuation der QTZeit) noch den T-Wellen-Alternans (Alternans der T-Wellen-Amplitude) [18] sind z. Z. ausreichend aussagekråftige prospektive Studien verfçgbar, die den Stellenwert dieser Parameter sicher beurteilen lassen. Keiner der genannten Parameter erreichte den positiven Vorhersagewert eines durch erfolgreiche Reanimation çberlebten plætzlichen Herztodes. Die Behandlung dieser Patienten mit einem implantierbaren Kardioverter/ Defibrillator (ICD) ist etabliert, wenn toxische Ursachen, Elektrolytentgleisungen oder eine akute Ischåmie zum Zeitpunkt des Kammerflimmerns ausgeschlossen werden kænnen. Die Implantation eines ICD wird bei diesen Patienten als sekundåre Prophylaxe bewertet. Als weitergreifendes Ziel wurden Untersuchungen zur primåren Prophylaxe des plætzlichen Herztodes bei Patienten ohne dokumentierte, lebensbedrohliche Arrhythmie durchgefçhrt. Als bis dato aussagekråftigster nichtinvasiver Parameter zur Risikoevaluierung fçr den plætzlichen Herztod erwies sich das Ausmaû der Herzinsuffizienz gemessen an der linksventrikulåren Ejektionsfraktion, die echokardiographisch valide bestimmt werden kann. Sowohl långere Zeit nach einem Herzinfarkt als auch bei primårer Kardiomyopathie zeigte sich, dass das Risiko zu versterben (Gesamtmortalitåt) durch Implantation eines Defibrillators relativ um 22 bis 54% reduziert wurde [1, 3, 12, 13]. Mit Ausnahme einer Studie [12] war das Ergebnis unabhånig von einer invasiven elektrophysiologischen Untersuchung mit programmierter Ventrikelstimulation. Zum weiteren Studium verweisen wir auf auf die Leitlinien L1, L2, L3, L7, L11, L12, L14 im Leitlinienanhang.

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Weiterfçhrende Literatur zu den Kapiteln 15.2 und 15.3 1. Bardy GH, Lee KL, Mark DB et al (2005) Amiodarone or an implantable cardioverterdefibrillator for congestive heart failure. N Engl J Med 20; 352(3):p 225 2. Bigger JT Jr (1995) Spectral analysis of R-R variability to evaluate autonomic physiology and pharmacology and to predict cardiovascular outcomes in humans. In: Zipes DP, Jalife J (eds) Cardiac electrophysiology: From cell to bedside, 2nd ed. WB Saunders Company, Philadelphia London Toronto Montreal Sydney Tokyo, p 1115 3. Bristow MR, Saxon LA, Boehmer J et al (2004) Cardiac-resynchronization therapy with or without an implantable defibrillator in advanced chronic heart failure. N Engl J Med 20; 350(21):p 2140 4. Casolo G, Balli E, Taddei T et al (1989) Decreased spontaneous heart rate variability in congestive heart failure. Am J Cardiol 64:1162 5. Esperer HD (1992) Die Herzfrequenzvariabilitåt, ein neuer Parameter fçr die nichtinvasive Risikostratifizierung nach Myokardinfarkt und arrhythmogener Synkope. Herzschr Elektrophys 3:1 6. Hartikainen JEK, Camm AJ (1995) Baroreflexsensivity in patients with myocardial infarctions. Editorials Cardiol 1:72 7. Hohnloser SH, Klingleben T (1996) Stratifizierung der vom plætzlichen Herztod bedrohten Patienten unter besonderer Berçcksichtigung des autonomen Nervensystems. Z Kardiol 85 (Suppl 6):35 8. Hohnloser SH, Klingheben T, van de Loo et al (1994) Reflex versus tonic vagal activity as a prognostic parameter in patients with sustained ventricular tachycardia or ventricular fibrillation. Circulation 89:1068 9. Hohnloser SH, Kuck KH, Dorian P et al (2004) Prophylactic use of an implantable cardioverter-defibrillator after acute myocardial infarction. N Engl J Med 351(24):p 2481 10. Klein LS, Miles WM, Rardon DP et al (1994) Transoesophageal recording. In: Zipes DP, Jalife J (eds) Cardiac electrophysiology: From cell to bedside, 2nd ed. WB Saunders Company, Philadelphia London Toronto Montreal Sydney Tokyo, p 1112 11. Mortara A, Specchia G, La Rovere MT et al on behalf of the ATRAMI Investigators (1996) Patency of infarct-related artery. Effect of restoration of antegrade flow on vagal reflexes. Circulation 93:1114 12. Moss AJ, Hall WJ, Cannom DS et al (1996) Improved survival with an implanted defibrillator in patients with coronary disease at high risk for ventricular arrhythmia. N Engl J Med 341:p1882 13. Moss AJ, Zareba W, Hall WJ et al (2002) Prophylactic implantation of a defibrillator in patients with myocardial infarction and reduced ejection fraction. N Engl J Med 346:p 877 14. Pitschner HF, Neuzner J (1996) Katheterablation bei supraventrikulåren Tachykardien. Z Kardiol 85(Suppl 6):45 15. Seipel L (1987) Klinische Elektrophysiologie des Herzens. Georg Thieme, Stuttgart New York 16. Simson MB (1981) Use of signals in the terminal QRS complex to identify patients with ventricular tachycardia after myocardial infarction. Circulation 64:235 17. Simson MB, Untereker WJ, Spielmann SR et al (1983) Relation between late potentials on the body surface and directly recorded fragmented electrograms in patients with ventricular tachycardia. Am J Cardiol 57:105 18. Verrier RL, Nearing BB (1994) T wave alternans as a harbringer of ischemia-induced sudden cardiac death. In: Zipes DP, Jalife J (eds). Cardiac electrophysiology: From cell to bedside, 2nd ed. WB Saunders Company, Philadelphia London Toronto Montreal Sydney Tokyo, p 467 19. Zipes DP (1997) Genesis of arrhythmias: Electrophysiological considerations. In: Braunwald E (ed.) Heart disease: a textbook of cardiovascular medicine. 5th ed., Vol 1. WB Saunders Company, Philadelphia London Toronto Montreal Sydney Tokyo, p 548

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15.4 Tachykarde Herzrhythmusstærungen Von einer Tachykardie reden wir definitionsgemåû bei Herzfrequenzen çber 100 Schlåge/Minute (S/min). Adåquate Formen der Frequenzerhæhung unter kærperlicher Belastung, psychischem Stress oder erhæhter Kærpertemperatur stehen nichtadåquaten Formen gegençber. Die nichtadåquaten Formen lassen sich in die fçr den Patienten prognostisch gçnstigen Tachykardien (supraventrikulåre Tachykardien, benigne ventrikulåre Tachykardien bei fehlender kardialer Zweiterkrankung) und prognostisch ungçnstige Formen (ventrikulåre Tachykardien bei kardialer Grunderkrankung). Kammerflimmern mit hochfrequenter, ungeordneter elektrischer Kammeraktivitåt und unmittelbar zum Tode fçhrendem håmodynamischen Herzstillstand entsteht håufig aus einer zunåchst regelmåûigen ventrikulåren Tachykardie. Bei Patienten mit VT, die vom plætzlichen Herztod bedroht sind, mçssen alle kardiologisch diagnostischen Verfahren zur Abklårung der Grunderkrankung sowie spezielle elektrophysiologische Untersuchungen eingesetzt werden. Eine Behandlung der Herzrhythmusstærung muss, wenn immer mæglich, von einer Therapie der Grunderkrankung begleitet werden, da sonst eine Prognoseverbesserung nicht erreichbar ist. Trotz gçnstiger Prognose bedçrfen auch Patienten mit symptomatischen supraventrikulåren Tachykardien der Verminderung ihrer Leistungsfåhigkeit und Lebensqualitåt wegen der speziellen Diagnostik und Therapie, da insbesondere fçr sie håufig eine kurative Behandlung durch die HF-StromKatheterablation mæglich ist.

15.4.1 Entstehungsmechanismen von Tachykardien z Automatische Tachykardien und getriggerte Aktivitåt Die Ursache dieser Tachykardien liegt in einer gesteigerten spontanen Depolarisation in Phase 4 des Aktionspotenzials (Abb. 15.2 c). Ønderungen des vegetativen Tonus, insbesondere eine plætzliche Zunahme des Sympathikotonus, sind oft an der Auslæsung eines Anfalls beteiligt. Von getriggerter Aktivitåt auf zellulårer Ebene spricht man bei der Beteiligung von frçhen Nachpotenzialen an der Tachykardieentstehung [54] (Abb. 15.2 b). Eine Frequenzzunahme wåhrend der ersten Schlåge der Tachykardie und eine Frequenzabnahme vor dem Ende der Tachykardie wurden bei diesen Tachykardien im Gegensatz zur Reentrytachykardie mit weitgehend konstanter Zykluslånge beobachtet. Bei der elektrophysiologischen Untersuchung kann durch programmierte Stimulation mit vorzeitigen Extrastimuli im Gegensatz zur Reentrytachykardie die automatische Tachykardie weder reproduzierbar induziert noch terminiert werden. Die Diagnose wird håufig im Langzeit- oder auch beim Belastungs-EKG gesichert.

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Abb. 15.2. Schematische Darstellung der drei wesentlichen Mechanismen fçr die Entstehung tachykarder Herzrhythmusstærungen. Die håufigste Ursache ist a Reentry (kreisende Erregung unter Benutzung einer Zone verzægerter Leitung). An zweiter Stelle findet sich b gesteigerte Automatie von Myokard- oder Schrittmacherzellen, die spontan nicht oder wesentlich langsamer depolarisieren. Getriggerte Automatie durch frçhe Nachpotenziale (c) ist selten (weitere Erlåuterungen s. Text)

z Reentrytachykardien Pathologisches Substrat fçr eine Reentrytachykardie ist bei normaler Erregungsleitungsgeschwindigkeit ein relativ groûes zusammenhångendes Myokardareal, in dem die elektrische Erregungswelle um ein anatomisches Hindernis kreist. Dieses kann die Narbe eines Aneurysmas im linken Ventrikel nach einem Myokardinfarkt sein. Erreicht die elektrische Erregung erneut einen zuvor bereits erregten (depolarisierten) Ort und ist gençgend Zeit fçr die elektrische Erholung (Repolarisation) vergangen, so kænnen die Myokardzellen erneut fçr die elektrische Wellenfront auf anatomisch vorgegebener Bahn erregbar sein. Beispiele fçr groûe Erregungskreise, an denen sowohl Herzvorhæfe, Herzkammern und der AV-Knoten beteiligt sind, finden sich bei akzessorischen AV-Leitungsbahnen, wie spåter bei den Pråexzitationssyndromen beschrieben [54]. Reentry in kleinen Arealen ist mæglich durch eine Herabsetzung der lokalen Erregungsleitungsgeschwindigkeit in narbig veråndertem Herzmuskelgewebe der Ventrikel, insbesondere bei Zustand nach Infarkt [6]. Die unidirektionale (nur in eine Richtung vorhandene) Blockierung in der Zone der langsamen Leitung (Abb. 15.2 a) bildet die Voraussetzung fçr eine Kreiserregung in den Ventrikeln fçr kleine, durch den Infarkt bedingte Narben. 98% aller im Regelfall prognostisch ungçnstigen ventrikulåren Tachykardien entstehen nach Herzinfarkt auf der Basis dieses Mechanismus [6].

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15.4.2 Supraventrikulåre Tachykardien Im allgemeinen Sinne handelt es sich bei supraventrikulåren Tachykardien (SVT) um alle Tachykardien, die oberhalb des His-Bçndels ihren Ursprung haben. Tabelle 15.1 gibt die Håufigkeit des Vorkommens in der Normalbevælkerung wieder. Morphologisch zeigt das 12-Kanal-EKG schmale QRS-Komplexe (< 110 ms). Die Konfiguration der QRS-Komplexe entspricht in çber 98% der Fålle der des Sinusrhythmus (Abb. 15.3). Selten treten Schenkelblockbilder oder verbreiterte QRS-Komplexe ohne sichere Zuordnung zu einer typischen intraventrikulåren Erregungsausbreitungsstærung auf. Die genannten Anomalien des QRS-Komplexes erfordern in jedem Fall eine elektrophysiologische Untersuchung, um eine ventrikulåre Tachykardie auszuschlieûen. Der håufigste Mechanismus der SVT ist die Kreiserregung. Etwa 95% aller Patienten, die an SVT leiden, haben solche Tachykardien. Entsprechend der anatomischen Lokalisation werden diese unterteilt in: z atrioventrikulåre Reentrytachykardien z AV-junktionale Reentrytachykardien z atriale Reentrytachykardien Eine weitere Gruppe bilden 4. die automatischen atrialen Tachykardien. Die Zellgruppe mit gesteigerter Automatie, die dabei rhythmusfçhrend wird, ist ektop, d. h. vom Sinusknoten entfernt, und bildet einen sog. Fokus. Die Entstehung einer ektopen, fokalen atrialen Tachykardie kann ausgelæst werden durch Triggerfaktoren, am håufigsten durch eine plætzliche Zunahme des Sympathikotonus. Seltener entstehen auch die anderen supraventrikulåren Tachykardien auf der Basis solcher Triggerfaktoren als Anfallsauslæser. Tabelle 15.1. Geschåtzte Håufigkeit supraventrikulårer Tachykardien (die angegebenen Zahlen sind Schåtzungen aus der Literatur und des Autors. Ausgehend von einer Normalbevælkerung von 83 Millionen in Deutschland kann die Anzahl von Patienten mit Vorhofflimmern auf 600 000 geschåtzt werden) Supraventrikulåre Tachykardien

Geschåtzte Håufigkeit in der Bevælkerung

z z z z

< 0,1±0,8% (abhångig vom Alter) 1,5±2,5½ 0,1±2½ < 0,1½

Vorhofflimmern und Vorhofflattern AV-Knoten-Reentry Pråexzitationssyndrome Sinuatriales Reentry und ektope atriale Tachykardie

15 Herzrhythmusstærungen

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Abb. 15.3. a zeigt einen kurzen Ausschnitt aus dem Oberflåchen-EKG mit kurzer P-Delta-Zeit und Delta-Welle bei WPW-Syndrom im Sinusrhythmus; b wåhrend orthodrom geleiteter Reentrytachykardie (Pfeile) rechts mit linkslateraler akzessorischer Leitungsbahn (Muskelbrçcke zwischen linkem Vorhof und linker Kammer) sind die Kammerkomplexe schmal, da antegrad çber den AV-Knoten geleitet wird. Håufig sind im Oberflåchen-EKG P-Wellen vom QRS-Komplex abgrenzbar mit einem QRS-P-Intervall < P-QRS-Interval (links unten). CS = Koronarvenensinus Ostium; LA = linker Vorhof; LV = linke Herzkammer; RV = rechte Herzkammer (weitere Erlåuterungen s. Text)

z AV-Reentrytachykardien bei Pråexzitationssyndromen Der AV-Reentrytachykardie liegt eine erstmals von Wolff-Parkinson-White 1930 [52] beschriebene Anomalie der elektrischen Verbindung von Vorhæfen und Kammern zugrunde. Die anatomische Grundlage dieser Anomalie besteht in einer Hemmungsmissbildung der frçhen embryonalen Phase der Herzentwicklung. Beim Einsprossen des bindegewebigen Torus in den primåren Herzmuskelschlauch kann es zur Lçckenbildung kommen, durch die in spåteren Phasen eine muskulåre, elektrisch leitende Kontinuitåt zwischen Vorhof und Kammermuskulatur erhalten bleibt. Diese im Gegensatz zum AV-Knotengewebe schnell leitenden Muskelfasern fçhren zur vorzeitigen und exzentrischen Erregung der Kammermuskulatur. Im klassischen Sinne zeigt das Oberflåchen-EKG eine PQ-Zeit von < 120 ms mit einer Delta-Welle, die der exzentrischen frçhzeitigen Erregung des Myokards entspricht.

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Bei ca. 25% der Patienten mit solchen akzessorischen Leitungsbahnen leitet die Muskelbrçcke die elektrische Erregung nur unidirektional retrograd von einer der Kammern zu einem der Vorhæfe. In solchen Fållen ist auch bei sinusrhythmischem EKG keine Delta-Welle im Oberflåchen-EKG erkennbar [38]. 75% der Patienten mit WPW-Syndrom werden wåhrend ihres Lebens durch tachykarde Herzrhythmusstærungen symptomatisch. Diese Tachykardien basieren auf der Ausbildung einer elektrischen Kreiserregung mit normaler, antegrader Erregungsleitung (> 90%), d. h. schmalem, normal konfigurierten QRS-Komplex wåhrend der Tachykardie, mit antegrader Leitung der elektrischen Erregung vom Vorhof çber den AV-Knoten und Rçckwårtsleitung von der Kammer zum Vorhof çber die akzessorische Leitungsbahn. Wie aus Abbildung 15.3 erkennbar, befindet sich die P-Welle wåhrend der SVT håufig hinter dem QRS-Komplex mit einem RP-Intervall < PR-Intervall. Die Herzfrequenz liegt zwischen 160±210 S/min. Bei ansonsten Herzgesunden ist das Risiko fçr einen plætzlichen Herztod durch diese Form der Tachykardie bei WPW-Syndrom praktisch nicht erhæht. Bei regelmåûiger SVT mit antidromer Leitung (< 10%), erfolgt die Vorwårtsleitung im Erregungskreis vom Vorhof çber die akzessorische Leitungsbahn zur Kammer, von dort aus çber den AV-Knoten zurçck zum Vorhof. Etwa 2½ der Patienten mit WPW-Syndrom versterben am plætzlichen Herztod [53]. Eine klassische Konstellation fçr dieses Ereignis ist das plætzlich auftretende Vorhofflimmern und zusåtzlicher Stress mit Erhæhung des Sympathikotonus. Das mægliche Auftreten von Kammerflimmern wird durch die hochfrequente und exzentrische Ûberleitung des Vorhofflimmerns auf die Herzkammern unter erhæhter Katecholaminfreisetzung am Herzen erklårt. Es ist besonders darauf hinzuweisen, dass die Verabreichung von Kalziumantagonisten (Isoptin = Verapamil, Gallopamil, Diltiazem) kontraindiziert ist bei Patienten mit WPW-Syndrom und Vorhofflimmern. Durch die Verschlechterung der elektrischen Ûberleitung çber den AV-Knoten, die asymmetrische schnelle Erregung der Herzkammern unter reflektorischer Katecholaminfreisetzung (Blutdruckabfall durch Vasodilatation) kann eine fatale Voraussetzung fçr Kammerflimmern bei ansonsten Herzgesunden entstehen. Akzessorische Leitungsbahnen kænnen prinzipiell an jeder denkbaren Stelle die elektrisch isolierende AV-Grube çberbrçcken. Die Morphologie der Delta-Welle im 12-Kanal-EKG gestattet in vielen Fållen die Lokalisation der Leitungsbahn. Leitungsbahnen auf der linken Herzseite imponieren in Ableitung V1 pråsternal positiv, auf der rechten Herzseite in Ableitung V1 pråsternal negativ. Es gibt Sonderformen der Pråexzitationssyndrome, bei denen sich im Oberflåchen-EKG nur eine kurze PQ-Zeit (£ 120 ms) ohne Delta-Welle des QRS-Komplexes findet. Bei diesem als LGL-Syndrom (Erstbeschreiber: Lown-Ganong-Levine 1952) [32] charakterisierten Krankheitsbild handelt es sich wahrscheinlich

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um kurze Muskelbrçcken, die Teile des AV-Knotens im Sinne einer atrionodulåren, nodulohisåren oder atriohisåren Leitungsbahn çberbrçcken. Eine weitere Sonderform ist das Mahaim-Syndrom [33]. Hierbei findet sich im Oberflåchen-EKG eine Delta-Welle mit normaler PQ-Zeit. Die Brustwandableitungen weisen das Bild eines Linksschenkelblocks auf, die pråsternal negative Delta-Welle ist håufig nur an der initial ausgeprågteren Steigung im QRS-Komplex erkennbar. Akzessorische Leitungsbahnen vom Typ Mahaim verbinden den rechten Vorhof mit der rechten Kammer oder seltener das His-Bçndel mit den peripheren Anteilen des rechten Tawara-Schenkels. Patienten mit LGL-Syndrom weisen selten symptomatische SVT auf, wohingegen Patienten mit Mahaim-Syndrom zu çber 80% symptomatische SVT haben. Diese Tachykardien zeigen im Oberflåchen-EKG regelmåûig ein dem Linksschenkelblock åhnliches Bild mit pråsternal negativer Delta-Welle, begrçndet durch die Tatsache, dass dieser Leitungsbahntyp nur unidirektional vom Vorhof zur rechten Herzkammer leiten kann. Neben dieser Besonderheit zeigen Mahaim-Bahnen dekrementelle (d. h. verlangsamende) Leitungseigenschaften, die denen des AV-Knotens åhnlich sind.

z Therapie Da bei symptomatischen Patienten mit Pråexzitationssyndromen und antegrader Leitung çber die ALB individuelle Vorhersagen çber das Risiko des plætzlichen Herztodes nur qualitativ mæglich sind (geringe Spezifitåt und/ oder Sensitivitåt von Parametern wie effektive Refraktårperiode der Leitungsbahn oder Ajmalin-Test), empfiehlt der Autor in der Regel die HFStromkatheterablation als Methode der Wahl noch vor dem Versuch einer medikamentæsen Therapie [4, 27, 44]. Wird die Katheterablation abgelehnt, kænnen bei Ausschluss weiterer organischer Herzerkrankungen Antiarrhythmika der Klasse IC oder Betarezeptorenblocker eingesetzt werden (Abb. 15.4).

z AV-junktionale Reentrytachykardien Klammert man Vorhofflimmern und Vorhofflattern aus, bildet Reentry unter Benutzung des AV-Knotens und unmittelbar benachbarter posteriorseptaler Anteile des rechten Vorhofes die Ursache fçr die håufigste Form der SVT. Die funktionelle Långsdissoziation des AV-Knotens in eine schnelle (b) und eine langsame Leitungsbahn (a) wurde erstmals von Moe 1956 [36] zur Erklårung AV-junktionaler Echoschlåge herangezogen. Das Konzept der intranodalen Kreiserregung (Abb. 15.4) wurde durch die Erkenntnisse, die bei der Katheterablation der langsamen Leitungsbahn gewonnen wurden, revidiert und durch ein Reentrymodell, das den AV-Knoten und die posterior-septale Region des rechten Vorhofes einschlieût, ersetzt. Die typische Form der AV-Knotenreentrytachykardie entsteht im Regelfall durch eine vorzeitige atriale Extrasystole, die bei langer effektiver Re-

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Abb. 15.4. Bei der AV-Knoten-Reentrytachykardie ist der Erregunskreis auf den AV-Knoten selbst und die rechts posterior septale des rechten Vorhofes Region begrenzt (s. Herzschema und Pfeile, die den Reentrykreis markieren). Bei typischer AVNRT (AV-Knoten-Reentrytachykardie) ist die P-Welle nicht vom QRS-Komplex abgrenzbar (a). Bei der selteneren inversen Form wechselt die Leitungsrichtung im Reentrykreis mit der Folge, dass nun negative P-Wellen in Ableitung II und III auftauchen, deren QRS-P-Intervall > P-QRS-Intervall ist (b). CS = Koronarvenensinus Ostium; RA = rechter Vorhoff;; RV = rechte Kammer; T. K.= Trikuspidalklappe (weitere Erlåuterungen s. Text)

fraktårperiode der schnellen Leitungsbahn nur çber die langsame Leitungsbahn geleitet werden kann. Unter dieser Bedingung ist ein Wiedereintritt der Erregung in die schnelle Leitungsbahn retrograd mæglich. Nach Wiedereintritt der Erregungswelle in die langsame Leitungsbahn im septalen Grenzgebiet des AV-Knotens ist der Reentrykreis geschlossen. Charakteristischerweise geht dieser Tachykardie im Oberflåchen-EKG eine sprunghafte PQ-Verlångerung voraus (= Leitung çber die langsame Bahn antegrad). Die nachfolgende Tachykardie zeigt im Regelfall einen schmalen QRS-Komplex. Da die Rçckleitung çber die schnelle Leitungsbahn erfolgt, ist die P-Welle håufig im QRS-Komplex verborgen oder an dessen Ende gerade noch sichtbar (Vergleich mit Sinusrhythmus). Die Herzfrequenz erreicht wåhrend der Paroxysmen 180±220 S/min.

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Die inverse Form dieser Tachykardie mit antegrader Leitung çber die schnelle Leitungsbahn und retrograder Leitung çber die langsame Leitungsbahn macht nur ca. 4% aller AV-Knoten-Reentrytachykardien aus. Im Oberflåchen-EKG sieht man in diesem Fall ein RP-Intervall, das långer als die Hålfte des Abstandes zwischen 2 konsekutiven QRS-Komplexen ist. Typischerweise ist die P-Welle in den Ableitungen II und III negativ. Die Herzfrequenz ist bei der inversen Form der Reentrytachykardie håufig niedriger mit 120±180 S/min. AV-Knoten-Reentrytachykardien mit 2 langsamen Leitungsbahnen als Tachykardiesubstrat sind extrem selten. Die permanente junktionale Reentrytachykardie (PJRT) ist selten und meistens nach dem frçhen Kindesalter nachweisbar. Sie fçhrt håufig durch chronische jahrelange Frequenzbelastung zur Herzinsuffizienz, die nach Ablation der verborgenen und dekrementell leitenden, posterior septalen Leitungsbahn reversibel ist.

z Therapie Auch bei diesen SVT ist die Katheterablation der langsamen Leitungsbahn in der posterior-septalen Region des rechten Vorhofs nahe der Trikuspidalklappen die Therapie der Wahl [22, 23]. Dieses begrçndet sich durch die Abnahme von AV-Blockierungen 3. Grades als Komplikation auf weniger als 1%, nachdem frçher bei der Ablation der schnellen Leitungsbahn die genannte Komplikation mit çber 6% [20] auftrat. Wird eine Ablation nicht gewçnscht, kann medikamentæs mit Betarezeptorenblockern oder Kalziumantagonisten ein Therapieversuch unternommen werden.

z Atriale Reentrytachykardien Wiederum unter Ausklammerung von Vorhofflimmern und Vorhofflattern sind atriale Reentrytachykardien, bei denen die Kreiserregung oberhalb des AV-Knotens liegt, selten (< 1%). Diese Tachykardien entstehen in der Nåhe von pråformierten anatomischen Hindernissen, die sie umkreisen kænnen, z. B. Atriotomienarben nach Herzoperationen oder primår entzçndliche Verånderungen mit Narbenbildung [37]. Reentry im Sinusknoten, auch unter Einbeziehung unmittelbar benachbarter Vorhofareale, zeichnet sich dabei durch eine P-Wellen-Konfiguration aus, die mit der wåhrend Sinusrhythmus absolut identisch ist [5].

z Therapie Bei symptomatischen Patienten wird wiederum die Katheterablation als Therapie der Wahl mit einer Erfolgsaussicht von çber 80% empfohlen. Klasse-Ic-Antiarrhythmika kænnen allein oder in Kombination mit einem Betarezeptorenblocker verordnet werden, wenn die Katheterablation abgelehnt wird oder nicht gelingt.

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z Vorhofflattern Die regelmåûige hochfrequente und zeitstabile Abfolge der P-Wellen im Oberflåchen-EKG mit Frequenzen von 240±320 S/min charakterisiert Vorhofflattern. Typischerweise ist die Ûberleitung auf die Ventrikel 2 : 1 oder hæhergradig blockiert. Tierexperimentelle [31] und endokardiale Mappinguntersuchungen beim Menschen lassen ein Makroreentry [16] als Mechanismus erkennen. Der Erregungskreis verlåuft im rechten Vorhof um die Trikuspidalklappe gegen oder seltener mit dem Uhrzeigersinn. Zwei Morphologien wurden von Waldo beschrieben [50]. Der håufige Typ 1 (85%) hat negative P-Wellen in den Ableitungen II, III, aVF und zeigt das Bild einer Sågezahnkurve. Typ 2 ist mit einem Anteil von 15% wesentlich seltener; die P-Wellen sind in den genannten inferioren Ableitungen hier positiv. Als typisches Vorhofflattern definieren wir heute Kreiserregungen, die den inferioren Isthmus zwischen Trikuspidalklappe und Vena cava inferior passieren mçssen (Typ Waldo 1 und 2). Wie in Abbildung 15.5 gezeigt, passiert die Erregungswelle den Engpass zwischen Vena cava inferior einerseits und der posterior inferioren Circumferenz der Trikuspidalklappe andererseits. Als atypisches Vorhofflattern

Abb. 15.5. Vorhofflattern basiert auf einem Makroreentry im Bereich des rechten Vorhofes, durch den Pfeil im aufgeklappten rechten Vorhof dargestellt. Die Kreiserregung muss den inferioren Isthmus zwischen Trikuspidalklappe und Vena cava inferior passieren kænnen (schraffiertes Dreieck). Typische Sågezahnkurve mit negativen P-Welln in Abl. II und III (a). Der seltene Type 2 des Vorhofflatterns zeigt positive P-Wellen in den genannten Abl. des EKG (b). CS = Koronarvenensinus Ostium; F. o.= Fossa ovalis; TK = Trikuspidalklappe (weitere Erlåuterungen s. Text)

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Abb. 15.6. a Vorhofflimmern mit absoluter Kammerarrhythmie; b Vorhofflattern mit absoluter Arrhythmie; c supraventrikulåre Reentrytachykardie

werden heute alle Makroreentry-Formen gewertet, die den rechtsatrialen inferioren Isthmus nicht benætigen. Die Erregungskreise sind variabel und kænnen auch linksatrial lokalisiert sein. Håufiger ist paroxysmales Vorhofflattern mit paroxysmalem Vorhofflimmern vergesellschaftet, insbesondere dann, wenn eine kardiale Zweiterkrankung oder langjåhriger Bluthochdruck vorliegt. Die klinische Symptomatik ist abhångig von der Blockierungsrate der elektrischen Vorhofaktionen im AV-Knoten. 2 : 1- bis 3 : 1-Blockierung wird oft beobachtet mit Herzfrequenzen zwischen 90 und 140 S/min (Abb. 15.6). Insbesondere beim Vorliegen einer kardialen Zweiterkrankung kann das Auftreten einer 1 : 1-AV-Ûberleitung mit Frequenzen > 240 S/min bedrohlich werden. Aus diesem Grunde sollten Patienten, die unter Vorhofflattern bei tachykarder Kammeraktion leiden, einen Kalziumantagonisten vom Typ des Verapamil, Digitalis oder einen Betablocker zur Vorbeugung einer 1 : 1-Ûberleitung bzw. Reduktion der Kammerfrequenz erhalten.

z Therapie Liegen dem symptomatischen Vorhofflattern keine endokrinen Grunderkrankungen, wie beispielsweise Hyperthyreose zugrunde, empfiehlt sich auch bei typischem Vorhofflattern vom Typ 1 die Katheterablation mit Hochfrequenzstromkoagulation des genannten Isthmus zwischen Vena cava inferior und der Trikuspidalklappe [17, 44]. Die Kurzzeiterfolge liegen bei > 95%, Langzeiterfolgsaussichten bei çber 85% nach einer Ablationssitzung. Die Behandlung mit Klasse-IC-Antiarrhythmika fçhrt leider håufig eher zu einer Stabilisierung des Vorhofflatterns aufgrund der Zunahme der atrialen Leitungszeiten. Die Erfolgsraten einer medikamentæsen Therapie liegen mit < 20% deutlich unter denen anderer SVT. Zum weiteren Studium verweisen wir auf auf die Leitlinien L4, L12, L13 im Leitlinienanhang.

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z Vorhofflimmern Vorhofflimmern ist die håufigste aller SVT (Abb. 15.6). Wåhrend Tachykardien auf der Basis von Pråexzitationssyndromen und dualer AV-KnotenPhysiologie mit steigendem Lebensalter abnehmen, nimmt Vorhofflimmern von < 0,1% im Alter von 10±20 Jahren auf 18% im Alter von 70±80 Jahren zu. Patienten mit einer kardialen Grunderkrankung (koronare Herzerkrankung, Klappenerkrankung) haben im Alter çber 60 Jahre eine Vorhofflimmerinzidenz von 9,1% [14]. Die Ursachen des Vorhofflimmerns beim Menschen sind vielfåltig [1, 10, 25, 28, 51]. Mindestens 3 Mikroreentrykreise mit kollidierenden Erregungsfronten bilden das elektrophysiologische Substrat des Vorhofflimmerns. Trotz vællig normaler Strukturen des Herzens reicht u. U. eine geringe altersbedingte Myokardfibrose oder eine rein funktionelle Imbalanz des vegetativen Tonus z. B. bei Sportlern (Joggern) aus, um paroxysmales Vorhofflimmern auszulæsen. Gerade bei ålteren Menschen kænnen solche zunåchst seltenen Paroxysmen in ca. 25% in chronisches Vorhofflimmern çbergehen. Per definitionem wird das paroxysmale (synomym: intermittierendes) Vorhofflimmern vom persistierenden (synonym: kurzfristig therapeutisch unterbrechbares) Vorhofflimmern unterschieden. Als permanentes Vorhofflimmern wird solches bezeichnet, das jeder therapeutischen Intervention trotzt. Die Formen des Vorhofflimmerns bei Herzgesunden sind in ihrer prognostischen Bedeutung (umstrittene Reduktion der Lebenserwartung) deutlich abzugrenzen von Vorhofflimmern bei Patienten mit organischer Herzerkrankung [51] mit gesicherter Reduktion der Lebenserwartung. Hier sind in der Regel Volumen- und Druckçberlastung der Vorhæfe mit Dilatation und disserminierten Mikronekrosen, auch als mægliche Folge von Durchblutungsstærungen, Ursache der Arrhythmie. Im letzteren Fall muss natçrlich vor der Therapie der Arrhythmie eine konsequente Behandlung der kardialen Grunderkrankung erfolgen. Bereits 8±14 Sunden nach Beginn von Vorhofflimmern sind Verånderungen der Leitungseigenschaften der atrialen Herzmuskelzellen nachweisbar. Die effektiven Refraktårperioden nehmen ab. Die Leitungszeiten åndern sich lokal unterschiedlich. Verånderungen an den Kalziumkanålen und am Kaliumauswårtsstrom werden messbar. Dieser Vorgang wird als elektrisches Remodeling bezeichnet und færdert die Chronifizierung von Vorhofflimmern. Im Gegensatz zum strukturellen Remodeling mit Ønderung der extrazellulåren Matrix ist die elektrische Form nach Wiedereintritt von Sinusrhythmus reversibel (inverses Remodeling).

z Therapie z Antikoagulation: Das Hauptrisiko von Vorhofflimmern besteht im Auftreten intraatrialer Thromben und systemischer Embolien als Folge der håmodynamischen Flussverzægerung. Das geringste Risiko fçr das Auftreten dieser Komplikation haben Patienten mit normal groûen Vorhæfen [51], nor-

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maler LV-Funktion und fehlender spontaner Echokontrastierung in den Vorhæfen bei der Ultraschalluntersuchung. Echokontrastierung in den Vorhæfen [8, 49, 51], Vergræûerung der Vorhæfe und eingeschrånkte LVFunktion, Diabetes mellitus und Hypertonie sind Marker, die das Risiko systemischer arterieller Embolien von 2 auf 15% pro Patientenjahr ansteigen lassen. Das mittlere Risiko fçr ein solches Ereignis betrågt 5%. Auch bei ansonsten Herzgesunden ist das Risiko erhæhter Morbiditåt bedingt durch Thrombembolien unumstritten; insbesondere bei çber 60-Jåhrigen. Bei Fehlen der genannten messbaren Risikofaktoren ist eine Antikoagulation bei < 60-Jåhrigen, wie die Framinghamstudie zeigte, vertretbar, da das Blutungsrisiko durch die Antikoagulation gleich hoch wie das Thrombembolierisiko < 1% ist. Liegt einer der Risikoparameter oder deren Kombination vor, sollte bei Fehlen einer Kontraindikation auf jeden Fall antikoaguliert werden. Das gleiche Indikationsprofil fçr eine Antikoagulation gilt zwischenzeitlich auch fçr Patienten mit Vorhofflattern, was vielfach immer noch nicht beachtet wird. Bei akut oder erstmalig aufgetretenem Vorhofflimmern sollte wçnschenswert nach 24 Stunden, als feste Regel spåtestens nach 48 Stunden niedermolekulares Heparin subkutan verabreicht werden. Ansonsten muss vor Durchfçhrung einer beabsichtigten Kardioversion eine mindestens dreiwæchige Behandlung mit oralen Antikoagulantien (z. B. Marcumar) durchgefçhrt werden. Da ein frçhes Rezidivrisiko besteht und eine Wiederholung der mechanischen atrialen Transportfunktion mehrere Wochen in Anspruch nehmen kann, sollte die Antikoagulation fçr 3 Monate nach Kardioversion beibehalten werden. Eine dreiwæchige Antikoagulation nach erfolgreicher Kardioversion ist das absolute Minimum. Die Zusammenfassung der vorliegenden Studien zeigt: Die hæchste Effektivitåt wird erreicht durch eine Markumarisierung mit einem INR-Wert zwischen 2 und 3. Bei einem INR-Wert unter 2 besteht ein geringerer Schutzeffekt. Die Wirksamkeit der Prophylaxe mit Acetylsalizylsåure ist umstritten. Wenn verabreicht, sollte die Tagesdosis bei etwa 300 mg liegen [34, 39, 40, 43]. Zum weiteren Studium verweisen wir auf auf die Leitlinien L12 im Leitlinienanhang. z Medikamentæse Prophylaxe von Rezidiven: Ziel der medikamentæsen Therapie ist einerseits die Verhinderung oder Reduktion der Anzahl von Paroxysmen und/oder die Frequenzkontrolle der Kammeraktion. Antiarrhythmika fçr eine Rezidivprophylaxe sind mit abnehmender Wirksamkeit: Amiodaron, Klasse-IC-Antiarrhythmika wie Propafenon oder Flecainid, Cordichin, Sotalol, und Betarezeptorenblocker [9, 12, 21]. Bei ca. 40% der zu behandelnden Patienten mit paroxysmalem Vorhofflimmern låsst sich mit keinem der genannten Medikamente allein oder in Kombination verabreicht eine echte Rezidivprophylaxe durchfçhren. Bei

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Vorliegen einer organischen Herzerkrankung mit Einschrånkung der linksventrikulåren Pumpfunktion sind in Klasse-IA- bis Klasse-IC-Antiarrhythmika absolut kontraindiziert [24, 47, 48]. z Medikamente zur Frequenzkontrolle: Durchschnittliche Herzfrequenzen in Ruhe von 80±100 S/min und 100±130 S/min unter mittlerer Belastung werden von Patienten mit Vorhofflimmern gut toleriert, wenn keine erhebliche Einschrånkung der LV-Funktion vorliegt. Bei hæheren Frequenzen wird håufig çber nicht adåquates Herzrasen, Schweiûausbrçche und Abnahme der Leistungsfåhigkeit geklagt. In diesen Fållen sind Antiarrhythmika mit negativ dromotroper Wirkung am AV-Knoten angezeigt [28, 29]. Die Herzfrequenz in Ruhe kann durch Herzglykoside gesenkt werden. Sowohl in Ruhe als auch unter Belastung wirken Kalziumantagonisten vom Verapamiltyp und/oder Betarezeptorenblocker. Eine frequenzsenkende Wirkung durch Amiodaron ist akut nur bei hohen Dosen oder unter Langzeittherapie anzunehmen. Die Kombination von Kalziumantagonisten mit Betarezeptorenblockern sollte nur bei Versagen der Monotherapie bei Patienten ohne Einschrånkung der LV-Funktion, in der Einstellungsphase unter Monitorbeaufsichtigung wegen des Risikos hæherer AV-Blockierungen, verwendet werden. Zwischenzeitlich belegt eine Reihe von prospektiven, randomisierten Studien und Registern, dass der Versuch den Sinusrhythmus wieder herzustellen im Vergleich zur Frequenzkontrolle weder die Prognose der Patienten bezçglich der Gesamtmortalitåt verbessert, noch ihre Morbiditåt bezçglich thrombembolischer Ereignisse entscheident beeinflusst, was nochmals die Bedeutung der korrekten Antikoagulation belegt. z Kardioversion: Unter Kardioversion versteht man die Beendigung der atrialen Flimmeraktivitåt mit nachfolgendem physiologischen Sinusrhythmus durch: 1. Medikamente (Klasse IC), 2. transthorakalen DC-Schock in Kurznarkose oder 3. endokardiale niederenergetische DC-Kardioversion (bei Erfolglosigkeit von 1 und 2). Eine Kardioversion sollte aufgrund des bestehenden Embolierisikos grundsåtzlich frçhestens 3 Wochen nach ausreichender Antikoagulation (INR 2±3) durchgefçhrt werden. Bestehen Zweifel an der Qualitåt der Antikoagulation oder besteht eine akute Indikation zur Kardioversion ohne ausreichende Antikoagulation ist eine transæsophageale Echokardiographie durchzufçhren. Die Wahrscheinlichkeit einer erfolgreichen Kardioversion nimmt nach 3 Monate dauerndem Vorhofflimmern ab. z Rhythmuschirurgie und primåre HF-Stromkatheterablation: Als nichtmedikamentæses Verfahren fçr die Therapie des Vorhofflimmerns wurde die MAZE-III-Operation [11] durch Jim Cox eingefçhrt. Heute wird dieses Ver-

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fahren in Variationen [3, 46] auch mit intraoperativer Ablation mit Kryosonden oder HF-Stromkatheterablation [26, 35] mit dem Ziel von linearen transmuralen Koagulationsnekrosen durchgefçhrt. Die an MAZE orientierten Operationstechniken und intraoperativen Ablationen weisen Erfolgsraten von 80±95% auf. Eine allgemein akzeptierte Indikation besteht derzeit bei Patienten mit operationspflichtigen Mitralvitien oder operationspflichtiger Revaskularisation der Koronargefåûe insbesondere, wenn eine Mitralklappenrekonstruktion mæglich ist, da bei diesen Patienten postoperativ bei bestehendem Sinusrhythmus langfristig auf eine Antikoagulation verzichtet werden kann. Die primåre HF-Stromkatheterablation im linken Vorhof als kardiologische Intervention [18] durchgefçhrt bei symptomatischen, medikamentæs therapierefraktåren Patienten erreicht zwischenzeitlich Erfolgsraten zwischen 63 bis > 90% [2, 19, 41]. Sie wird mit hoher Wahrscheinlichkeit in wenigen Jahren Therapie der Wahl vor einer medikamentæsen Behandlung werden. Zur Zeit ist sie noch belastet mit einem Risikoprofil [13, 42], das deutlich çber dem anderer Katheterablationen liegt. Aus diesem Grunde sollte sie an besonders erfahrenen Zentren durchgefçhrt werden. z Palliative AV-Knotenablation mit Schrittmacherversorgung: Als nichtkuratives Katheterablationsverfahren bietet sich die AV-Knotenablation bei Patienten mit medikamentæs nicht frequenzkontrollierbarer Tachyarrhythmie an [15, 23, 44, 45]. Mit ihr wird palliativ nach Implantation eines Herzschrittmachers durch die Frequenzsenkung und gleichmåûige enddiastolische Fçllung der Herzkammern ein objektivierbarer håmodynamischer Gewinn erreicht, insbesondere bei Patienten mit kardialer Zweiterkrankung und Einschrånkung der Pumpfunktion. Die Leistungsfåhigkeit und das Wohlbefinden der Patienten hången in extremem Maûe von der richtigen Wahl des Herzschrittmachers ab. Patienten, die noch håufiger Sinusrhythmus haben, benætigen ein DDDSystem mit Switch-mode fçr VVIR-Stimulation. Patienten mit chronischem Vorhofflimmern brauchen VVIR-Systeme mit ausreichend empfindlichen Sensoren. Natçrlich muss bei dieser rein auf die Symptomatik des Patienten zielenden Therapie die Antikoagulation im gleichen Umfang wie vor einer Katheterablation durchgefçhrt werden. Die Indikation zur Katheterablation des AV-Knotens bei Vorhofflimmern ist aufgrund der lebenslangen Schrittmacherabhångigkeit besonders streng und nicht vor dem 60. Lebensjahr zu stellen. Der Versuch, den AV-Knoten durch HF-Stromkoagulation so zu schådigen, dass eine Reduktion der maximalen und mittleren Herzfrequenz erzielt wird, wird nicht mehr empfohlen, da die Erfolgsraten zu gering sind und håufig beim Eingriff ein AV-Block 3. Grades ungewollt eintritt. Zum weiteren Studium verweisen wir auf auf die Leitlinien L5, L8 im Leitlinienanhang.

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z Fokale und atriale Reentrytachykardien Der fokalen atrialen Tachykardie liegt eine gesteigerte Automatie atrialer Muskelzellen zugrunde. Solche ektopen Zentren finden sich bei dieser Tachykardieform håufig rechts-atrial im Verlauf der Crista terminalis und im Randgebiet der die Vorhæfe drainierenden Venen sowohl links- als auch rechts-atrial. Der Ausschluss anderer internistischer, insbesondere endokriner Erkrankungen wie der Hyperthyreose ist bei allen Tachykardien unverzichtbar. Sinusknotennahe Schrittmacherzentren mit kontinuierlich angehobener Herzfrequenz auch unter Ruhebedinungen (> 100 S/min) werden als nicht adåquate Sinustachykardien klassifiziert. Die Diagnose einer SinusknotenReentrytachykardie wird gestellt bei sinusknotemnahen Ursprung, wenn die SVT reproduzierbar durch Stimulationsmanæver induzierbar und/oder terminierbar ist. Håufiger werden atriale Narben-Reentrytachykardien nach operativen Eingriffen an den Vorhæfen beobachtet. Sie treten im Abstand von 2±6 Jahren am håufigsten nach operativem ASD-Verschluss auf.

z Therapie Eine HF-Ablationsbehandlung ist mit Erfolgsraten von çber 80% mæglich [37]. Ist eine Katheterablation erfolglos oder wird sie abgelehnt, kænnen individuell Klasse-IC-Antiarrhythmika, Betablocker oder eine Kombination beider Substanzklassen eingesetzt werden.

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15.4.3 Ventrikulåre Tachykardien Ventrikulåre Tachykardien (VT) sind Tachykardien, die unterhalb des HisBçndels auf der ventrikulåren Ebene entstehen. Wie schon unter den Tachykardiemechanismen erlåutert, unterscheidet man zwischen Tachykardien auf der Basis von Reentry, primår getriggerter Aktivitåt (frçhe elektrische Nachpotenziale an der Zellmembran) und Automatie [26]. Sekundåre Trigger fçr die Auslæsung solcher VT kænnen wiederum in der Verånderung des Sympathikotonus, Ischåmie, Elektrolytstærungen oder Medikamenteneinwirkungen bestehen. Bei Herzerkrankungen, die mit erheblichen Druck- und Volumençberlastungen der Kammern einhergehen [14] finden sich selten anatomisch fixierte Substrate fçr die beobachteten VT. Im Gegensatz dazu findet sich bei Patienten nach Herzinfarkt håufig ein anatomisches Substrat auf der Basis von Reentry [38]. Dies erklårt, warum bei letztgenannten Patienten im Gegensatz zu Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie [11] durch programmierte rechtsventrikulåre Stimulation klinisch beobachtete VT reproduzierbar auslæsbar sind. VT bei Patienten mit organischer Herzerkrankung bedeuten immer eine Einschrånkung der Prognose des Patienten quo ad vitam [21, 28]. Das Ausmaû der Prognoseverschlechterung hångt bei diesen Patienten zusåtzlich vom Umfang der linksventrikulåren Funktionsstærung ab. Patienten mit einer linksventrikulåren Auswurffraktion von unter 30% und VT stellen eine Hochrisikogruppe dar.

z Formale Kriterien Der Autor unterscheidet bei den ventrikulåren Arrhythmien die ventrikulåre Extrasystolie (< 4 konsekutive VES), die nicht anhaltende VT (> 3 konsekutive VES, jedoch < 30 Sekunden anhaltend) und die anhaltende VT (> 30 s). Zwei konsekutive VES werden als Couplet, 3 als Triplet bezeichnet. Kammertachykardien werden entsprechend der Gleichfærmigkeit der QRS-Komplexe im Oberflåchen-EKG als monomorph oder bei Ønderung der Morphologie und/oder der Lage der Isoelektrischen nach maximal 5 Kammerkompexen als polymorph bezeichnet. Eine besondere Form der ventrikulåren Tachykardie stellt die Torsade-de-pointes-Tachykardie dar [12]. Die Amplitude des QRS-Komplexes im Oberflåchen-EKG oszilliert bei dieser Form um die Isoelektrische mit rhythmischer Wiederkehr. Per definitionen liegt immer eine Verlångerung des QT-Intervalls vor. Mehrfach tåglich auftretende VT, die sich jeweils nur fçr kurze Zeit unterbrechen lassen, bezeichnet der Autor als hartnåckig (incessant). Anhaltende VT fçhren insbesondere bei Patienten mit eingeschrånkter linksvent-

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rikulårer Funktion nach Minuten bis Stunden zum kardiogenen Schock und stellen dann eine absolut lebensbedrohliche Notfallsituation dar [34]. Entsprechend der Morphologie in der Brustwandableitung V1 wird die beobachtete VT als rechtsschenkelblockartig (RSB) oder als linksschenkelblockartig (LSB) deformiert klassifiziert. VT zeigen mit wenigen Ausnahmen im Oberflåchen-EKG keine elektrische QRS-Achse im Sinne eines LSB oder RSB, die QRS-Breite betrågt mehr als 140 ms. Ausnahmen finden sich bei Ursprung der Tachykardie im oberen ventrikulåren Septum (schmaler QRS-Komplex), idiopatischen VT bei Herzgesunden mit linksanteriorem Hemiblock (LAH) und RSB mit faszikulårem Reentry, bei dem die Kreiserregung die Tawara-Schenkel als Leitungsbahn benutzt. Eine normale elektrische Herzaktion mit P-Welle, wåhrend der VT beobachtet, beruht auf der physiologischen elektrischen Erregung des Herzens in einer erregbaren Lçcke des Erregungsleitungssystems. Eine AV-Dissoziation låsst sich anhand von P-Wellen, die in der Isoelektrischen ohne festen Bezug zu R-Zacken im Oberflåchen-EKG auftreten, belegen. SVT mit aberranter Leitung oder Schenkelblock-Bild kænnen durch den verbreiterten Kammerkomplex differenzialdiagnostisch Probleme bereiten. Eine sichere Diagnose kann in solchen Fållen nur durch eine elektrophysiologische Untersuchung gestellt werden.

z Ventrikulåre Tachykardien bei kardialer Erkrankung Ca. 75% aller Patienten mit VT haben eine koronare Herzerkrankung. Die VT (Abb. 15.4.1 c, d) koronarkranker Patienten basiert bei çber 95% auf einer Kreiserregung [28]. Ca. 15±20% leiden an einer primår dilatativen Kardiomyopathie [28, 34]. Als weitere kardiale Grundleiden finden sich die hypertrophisch-obstruktive und nichtobstruktive Kardiomyopathie, die hypertensive Kardiomyopathie, angeborene und erworbene Vitien. Sowohl die arrhythmogene rechtsventrikulåre dilatative Erkrankung [13, 25] mit bioptisch oder durch Magnetresonanztomographie gesicherter fettiger Degeneration des Myokardgewebes als auch der bereits im Såuglingsalter zu beobachtende Morbus Uhl gehen mit nicht anhaltenden und anhaltenden VT einher. Torsade-de-pointes-Tachykardien (Abb. 15.7) kænnen erworben sein, beispielsweise durch Intoxikation mit Kaliumkanalblockern (Klasse-III-Antiarrhythmika nach V. Williams) oder angeboren. Die angeborene Form geht in der Mehrzahl der Fålle mit einer Verlångerung der frequenzkorrigierten QTc-Zeit (> 450 ms) im Oberflåchen-EKG einher. In den betroffenen Familien sind neben Torsade-de-pointes-Tachykardien Synkopen und der plætzliche Herztod ± gehåuft durch psychischen oder physischen Stress ausgelæst ± anzutreffen. Die monosymptomatische, wahrscheinlich autosomal dominant vererbbare Form des Romano-WardSyndroms [32, 39] wird viel håufiger als die polysymptomatische Form des Jervell-Lange-Nielsen-Syndroms [18] ± kombiniert mit Innenohrtaubheit ± angetroffen.

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Bei nachgewiesener genetischer Heterogenitåt des Romano-Ward-Syndroms sind bislang Verånderungen an 5 differenten Chromosomen als zur klinischen Entitåt gehærig und die myozytåren K+- oder Na+-Kanåle beeinflussend identifiziert. Anstelle einer verlångerten QT-Dauer kænnen in seltenen Fållen auch andere Formen der Erregungsrçckbildungsstærungen bei normaler QT-Dauer beobachtet werden [33]. Bei einer weiteren an der QTDauer identifizierbaren hereditåren Erkrankung wird die QT-Dauer mit < 250 ms als verkçrzt gefunden [44]. In diesen Familien findet sich darçber hinaus familiåres Vorhofflimmern. Eine weitere, genetisch definierte und autosomal dominant vererbbare Form von polymorphen VT oder Torsaden mit erheblichem Risiko fçr den plætzlichen Herztod stellt das Brugada-Syndrom dar. Neben Synkopen oder erfolgreicher Reanimation nach Kammerflimmern bei sonst Herzgesunden findet sich im EKG ein Rechtsschenkelblock mit erhæhten ST-Streckenabgången in V1±V3 [42]. Diese nehmen nach i.v.-Verabreichung von Klasse1C-Antiarrhythmika (Ajmalin, Flecainid ± diagnostischer Test) dramatisch zu. Bei dieser Erkrankung sind Struktur und/oder Funktion des schnellen Natriumkanals gestært. Es wird geschåtzt, dass bis zu 50% der Fålle von plætzlichem Arrhythmietod bei Herzgesunden zu Lasten dieses in der Erforschung begriffenen Syndroms gehen [9]. Eine Mischform die sowohl die Kaliumkanåle als Natriumkanåle betreffen kann, stellt eine genetische Verånderung an SCN5A dar [17]. Hier kænnen in einer Familie Individuen mit QT-Verlångerung und/oder EKG-Verånderungen wie beim Brugada-Syndrom gefunden werden. Bei symptomatischen Patienten ist als Therapie bislang nur die Implantation eines ICD zur Prognoseverbesserung mæglich.

z Therapie Handelt es sich lediglich um VES bei noch ausreichender LV-Funktion (LVEF > 40%), ist eine spezifische antiarrhythmische oder nichtmedikamentæse Therapie der Arrhythmie nicht erforderlich. Werden die Palpitationen als unangenehm empfunden, empfiehlt sich die Therapie mit einem Betarezeptorenblocker. Die Lown-Klassifikation [23] zur Therapie ventrikulårer Extrasystolen bei Patienten mit koronarer Herzerkrankung hat heute weitgehend ihren Stellenwert fçr die Differenzialtherapie verloren, u. a. weil das Ausmaû der linksventrikulåren Funktionsstærung fçr die Therapiefindung nicht berçcksichtigt ist. Die Therapie mit Klasse-I-Antiarrhythmika ist mit einer hæheren Mortalitåt bei Patienten mit koronarer Herzerkrankung verbunden [36, 37]. Daher wird die Verordnung von Klasse-I-Antiarrhythmika bei Patienten mit koronarer Herzerkrankung generell als obsolet angesehen. Das gleiche wird fçr andere organische Herzerkrankungen ohne den Nachweis in entsprechenden Studien angenommen. Lediglich fçr Amiodarone (K+-Kanalblocker, Klasse III nach V. Williams) konnte bislang bei fehlendem Nachweis einer Senkung der Gesamtsterblichkeit eine Abnahme des plætzlichen Herztodes nachgewiesen werden [10, 19, 30].

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Abb. 15.7. a Torsades-de-pointes-Tachykardie mit typischer Ondulation der QRS-Amplituden im Oberflåchen-EKG; b zeigt die chaotische unregelmåûige Herzaktion bei Kammerflimmern; c eine anhaltende (> s) hochfrequente monomorphe Kammertachykardie; d eine nicht anhaltende ventrikulåre Tachykardie (weitere Erlåuterungen s. Text)

Eine Abnahme der Gesamtmortalitåt konnte fçr die Therapie mit dem ICD in speziellen Kollektiven koronarkranker Patienten mit nichtanhaltenden und anhaltenden ventrikulåren Tachyarrhythmien nachgewiesen werden [7, 35, 41]. Auch bei Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie låsst sich mit dem ICD die Håufigkeit des plætzlichen Herztodes von çber 40% auf unter 6% 2-Jahresmortalitåt senken [4]. Als gesicherte Indikationen fçr die Implantation des ICD gelten durch Reanimation çberlebtes Kammerflimmern (Abb. 15.7) und håmodynamisch nicht tolerierte VT bei Ausschluss von akuter Ischåmie, Elektrolytentgleisung sowie chronischen oder akuten Intoxikationen [7]. Zur primåren Prophylaxe des plætzlichen Herztodes siehe Kapitel 15.3.6 verwiesen. Rhythmuschirurgische Eingriffe haben in den letzten Jahren an Bedeutung verloren, da die sie begleitende perioperative Mortalitåt mit ca. 5±15% [22] deutlich çber der bei ICD (transvenæse Sondenverordnung ohne Thorakotomie) mit 1% liegt. In der Regel ist heute nur noch bei Vorhandensein eines groûen, håmodynamisch wirksamen Vorderwandaneurysmas, dokumentierter und in der EPU induzierbarer VT bei gut erhaltener Kontraktilitåt des Restventrikels die Indikation zum rhythmuschirurgischen Eingriff gegeben. Nach Eræffnung des linken Ventrikels erfolgt die Aneurysmektomie. Die anschlieûende Endokardresektion oder Kryosondenablation weiterer Areale richtet sich nach der Identifikation pathologisch auffålliger elektrischer Signale bei Sinusrhythmus und endokardialem Mapping. Die Katheterablation erreicht Langzeiterfolgsraten zwischen 60 und 72% bei Patienten mit monomorphen VT und koronarer Herzerkrankung, unter 50% bei Patienten mit koronarer Herzerkrankung und pleomorphen VTMorphologien oder polymorphen VT [5, 16]. Die Erfolge sind somit deut-

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lich schlechter im Vergleich zur Katheterablation bei SVT und geben dem Verfahren lediglich einen klinisch-experimentellen Stellenwert. Prospektive randomisierte Studien zur Ûberprçfung der mæglichen Prognoseverbesserung durch die Katheterablation sind aus ethischen Grçnden nach breiter Einfçhrung der ICD-Therapie nicht mehr mæglich. Fçhren unter ICD-Therapie håufige VT zu psychisch kaum ertråglichen, gehåuften Schockabgaben (Storming) ist die Katheterablation indiziert. Die Therapie von Patienten mit langem QT-Syndrom umfasst die medikamentæse Therapie mit Betarezeptorenblockern, AAI-Schrittmacherversorgung zur Beseitigung bradykarder Zustånde, die ihrerseits selber zu einer långeren QT-Dauer fçhren sowie die chirurgische Zerstærung des Ganglion stellatum und des 2. Grenzstrangganglions linksseitig [33]. Als seltene weitere therapeutische Alternativen bei Patienten nach erforderlicher Reanimation wurde çber die Implantation von ICD oder chirurgischer, kardialer Denervation durch Reimplantation des eigenen Herzens nach Schnittfçhrung wie bei Herztransplantationen berichtet. Torsade-de-pointes-Tachykardien als Folge erworbener QT-Verlångerung und/oder Vorverlagerung des 2. Herztones vor das Ende der T-Welle (Hegglin-Syndrom) ± beides zu beobachten beispielsweise nach Chinidin (klinisches Korrelat = Chinidin-Synkopen) oder Klasse-III-Antiarrhythmika (z. B. d-Sotalol, Dofetilide [20] und auch Amiodaron) ± kænnen erfolgreich mit Magnesiumsalzen, i.v. verabreicht, behandelt werden. Zum weiteren Studium verweisen wir auf auf die Leitlinien L3, L7, L12, L13, im Leitlinienanhang.

z Ventrikulåre Tachykardien bei Herzgesunden VT bei Herzgesunden sind sehr selten. Nichtanhaltende VT werden am håufigsten bei Patienten zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr mit håufigstem Ursprung im rechtsventrikulåren Ausflusstrakt (RVOT) gefunden [5, 24, 29]. Die QRS-Komplexe im Oberflåchen-EKG weisen in den Extremitåten einen Steil- bis Rechtstyp aus und in den Brustwandableitungen das Bild eines LSB. Diese arrhythmogene Erkrankung des rechten Ventrikels mit angiographisch normaler Ventrikelmorphologie stellt mæglicherweise eine Vorstufe zur dilatativen rechtsventrikulåren Erkrankung dar. Anhaltende VT kænnen in Kombination mit nichtanhaltenden VT und gehåuften VES beobachtet werden. Die geschilderten Tachykardien sind bei der elektrophysiologischen Untersuchung håufig nicht zu reproduzieren. Sowohl Isoproterenol oder Orciprenalin, i.v. wåhrend der elektrophysiologischen Untersuchung verabreicht, als auch kærperliche Belastung fçhren zu spontaner Zunahme von Håufigkeit und Salvenlånge der VES. Abnorme Automatie oder durch Katecholamine getriggerte Aktivitåt kænnen als mægliche Mechanismen fçr diese Tachykardie angenommen werden. Idiopathische linksventrikulåre Tachykardien mit dem Bild eines RSB im Oberflåchen-EKG sind in ihrer Genese unklar [1, 2]. Diese Reentrytachy-

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kardien haben eine gçnstige Prognose. Eine Sonderstellung nehmen Tachykardien mit LAH- und RSB-Konfiguration ein. Sie sind in Einzelfållen als Isoptin-sensibel beschrieben worden, d. h., sowohl spontanes Auftreten als auch die Induzierbarkeit wåhrend der elektrophysiologischen Untersuchung kann durch einen Kalziumantagonisten verhindert werden [2]. Primåres Kammerflimmern bei Herzgesunden ist sehr selten, wurde aber beschrieben [1, 7, 8, 21]. Erste Mitteilungen aus laufenden Studien bei solchen Patienten mit implantiertem automatischen Kardioverter/Defibrillator zeigen, dass diese Patienten ein hohes Rezidivrisiko [36] und damit ohne entsprechende Behandlung eine schlechte Prognose haben.

z Therapie Nichtanhaltende VT aus dem RVOT lassen sich durch Betarezeptorenblocker oder Sotalol symptomatisch bessern. Eine weitergehende Therapie ist aufgrund der gçnstigen Prognose bei fehlender rechtsventrikulårer Dilatation und fehlendem Nachweis fettiger myokardialer Degeneration (Myokardbiopsie, Magnetresonanztomographie) nur bei erheblicher subjektiver Beeintråchtigung der Lebensqualitåt erforderlich. In solchen Fållen ist eine HF-Stromkatheterablation [6]. Auf die Behandelbarkeit der VT mit LAH- und RSB-Morphologie mit Isoptin wurde bereits hingewiesen. Die idiopathischen linksventrikulåren Tachykardien kænnen heute mit einer Erfolgswahrscheinlichkeit von mehr als 80% der HF-Stromkatheterablation zugefçhrt werden [31]. Ansonsten erscheinen Behandlungsversuche mit Betarezeptorenblockern, Klasse-IC- und Klasse-III-Antiarrhythmika als Mono- oder Kombinationstherapie mæglich. Zum weiteren Studium verweisen wir auf auf die Leitlinien L13 im Leitlinienanhang.

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15.5 Bradykarde Herzrhythmusstærungen Auch bradykarde Herzrhythmusstærungen werden in Stærungen der Erregungsbildung und Stærungen der Erregungsleitung unterteilt.

15.5.1 Stærungen der Erregungsbildung Erkrankungen des physiologischen Erregungszentrums, nåmlich des Sinusknotens, kænnen sich als Stærung der Automatie nach Tachyarrhythmie bei Vorhofflimmern in Form von langen Pausen bis zur 1. Sinusknotenentladung evtl. mit håmodynamischer Auswirkung åuûern (Tachykardie-Bradykardie-Syndrom). Eine 2. Form der Sinusknotendysfunktion, die jedoch çberwiegend nur bei Herzkranken gefunden wird, ist ein nichtadåquater Herzfrequenzanstieg unter Belastung (Frequenzinkompetenz des Sinusknotens). Ein festes Maû fçr die Frequenzinkompetenz des Sinusknotens gibt es nicht; jedoch wird von vielen Arbeitsgruppen ein Frequenzanstieg auf Werte çber 100 S/min bei submaximaler Ausbelastung als richtungsweisend fçr die Diagnose angesehen. Natçrlich gilt dieser Wert nicht fçr trainierte Sportler [1] und ist in Konsequenz fçr eine mægliche AAI-R-Schrittmachertherapie immer von begleitenden Symptomen, etwa in Form einer frequenzabhångigen Herzinsuffizienz, zu sehen. Eine Sinusbradykardie, ein Tachykardie-Bradykardie-Syndrom und eine Frequenzinkompetenz des Sinusknotens kænnen als Sinusknotensyndrom [6, 8±10] Ausdruck sowohl entzçndlicher als auch ischåmischer und degenerativer Verånderungen sein. Eine degenerative Erkrankung, die das gesamte Erregungsleitungssystem betreffen kann und sowohl mit einer Sinusknotendysfunktion als auch mit einer AV-Ûberleitungsstærung einhergehen kann, wurde von Lenegre [4] beschrieben. Ein Sinusknotenstillstand, reflektorisch durch eine Vagus-Reizung, z. B. bei einer Husten- oder Miktionssynkope oder ein Carotissinussyndrom bedingt, kann von einer gleichzeitigen reflektorischen AV-Blockierung im AVKnoten begleitet werden. Permanente Sinusknotenstillstånde ohne begleitende atriale Ersatzrhythmen konnten beobachtet werden bei Hyperkaliåmie und ausgeprågten postischåmischen Verånderungen im Versorgungsgebiet der Sinusknotenarterie.

z Therapie Die vorbeschriebenen bradykarden Herzrhythmusstærungen sind nur therapiebedçrftig bei einer begleitenden klinischen Symptomatik z. B. in Form von Schwindel oder Adam-Strokes-Anfållen (kurz anhaltender adynamer Herzstillstand mit Synkope). Stets mçssen andere Ursachen fçr Synkopen ausgeschlossen werden. Eine medikamentæse Therapie ist mæglich bei vagalreflektorisch bedingter Bradyarrhythmie durch Atropinderivate wie das

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Ipratopiumbromid (Itrop). Wegen der erheblichen Nebenwirkungen dieser unselektiven M-Cholinorezeptorblocker (Mundtrockenheit, Miktionsstærungen, Obstipation und Sehstærungen) ist eine Dauertherapie mit ausreichenden Dosen meist nicht mæglich. In Abhångigkeit vom Schweregrad der klinischen Symptomatik kann die Indikation zur Implantation eines Schrittmachersystems (SM) mit frequenzadaptiver Zusatzfunktion (z. B. AAIR) erwogen werden. Bei reflektorisch bedingtem Sinusknoten- oder Vorhofstillstand hat sich insbesondere bei jçngeren Patienten ein Indikationswandel von Einkammersystemen (VVI) zu Zweikammersystemen (DDD) ergeben. Der beschriebene Indikationswandel wurde begrçndet mit der Mæglichkeit der Induktion von Vorhofflimmern durch retrograde Leitung der SMinduzierten Kammeraktion und das Auftreten von SM-Syndromen [3, 7]. Neurogene Synkopen mit Bradykardie und arterieller Hypotension (nachgewiesen mit der Kipptischuntersuchung) kænnen neben der Schrittmacherversorgung die Behandlung mit einem niedrig dosierten Betarezeptorenblocker erforderlich machen. Bei alleiniger vasovagaler Komponente (mit dem Kipptisch nachgewiesen) wird die primåre Behandlung mit einem Betarezeptorenblocker empfohlen. Klinisch asymptomatische AV-Dissoziationen, bei denen der AV-Knoten als sekundåres Schrittmacherzentrum fçhrend wird (die P-Welle oszilliert um einen normalbreiten QRS-Komplex im Oberflåchen-EKG), werden æfters bei Kindern, Jugendlichen und trainierten Sportlern beobachtet. Sie bedçrfen keiner Therapie. Verlångerungen der Sinusknotenerholungszeit (SKEZ) çber 1400 ms oder der frequenzkorrigierten SKEZ auf çber 450 ms sowie Pausen nach Carotisdruckversuch sind bei asymptomatischen Patienten in keinem Fall eine Indikation zur SM-Therapie.

15.5.2 Stærungen der Erregungsleitung z Sinuatriale Leitungsblockierungen Blockierungen der vom Sinusknoten çber die Vorhofmuskulatur zum AVKnoten geleiteten elektrischen Erregungen kænnen als sinuatriale Leitungsblockierungen sowohl im Oberflåchen-EKG vermutet (Abb. 15.7 b), als auch in der elektrophysiologischen Untersuchung bewiesen werden. In Analogie zu den noch zu besprechenden AV-Blockierungen kann die sinuatriale Leitungszeit bei jeder elektrischen Herzaktion verlångert sein. Dieses ist im Oberflåchen-EKG nicht erkennbar. Eine 2 : 1-Blockierung kann insbesondere bei passagerem und plætzlichem Auftreten mit Halbierung der Herzfrequenz angenommen werden. Eine Blockierung mit zunehmender sinuatrialer Leitungszeit bis zum Ausfall einer Ûberleitung kann im Oberflåchen-EKG bei sich rhythmisch verkçrzenden P-Wellen-Abstånden und plætzlichem Ausfall einer P-Welle angenommen werden.

15 Herzrhythmusstærungen

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Komplette sinuatriale Blockierungen mit bradykarden, ektopen atrialen Ersatzrhythmen sind selten. Mit Hilfe der invasiven elektrophysiologischen Untersuchung kænnen die sinuatrialen Leitungszeiten wåhrend programmierter Vorhofstimulation mit verschiedenen Grundfrequenzen bestimmt werden [2].

z Therapie Selten ist die Implantation eines AAI-SM wegen klinischer Symptomatik bei sinuatrialer Blockierung erforderlich.

z AV-Leitungsblockierungen Entsprechend des Ortes der Blockierung der AV-Ûberleitung unterteilt der Autor in suprahisåre und intra- oder infrahisåre Leitungsblockierungen. Wåhrend suprahisår im AV-Knoten selbst Leitungsblockierungen reflektorisch durch vagale Innervation passager mæglich sind, sind intra- oder infrahisåre Leitungsblockierungen immer durch begleitende organische Herzerkrankungen bedingt und somit prognostisch ungçnstiger. AV-Blockierungen werden in 3 Schweregrade unterteilt: z Beim AV-Block 1. Grades findet sich eine Verlångerung der PQ-Zeit auf çber 210 ms. z Der AV-Block 2. Grades (Typ Wenckebach) (Abb. 15.8 c) ist durch eine fortschreitende Ermçdung im AV-Knoten gekennzeichnet. Der Zyklus der Ûberleitungsstærung beginnt mit einer normalen PQ-Zeit, die sich

Abb. 15.8. In a findet sich Sinusrhythmus. In b fehlt die P-Welle nach der ersten Aktion, als Ausdruck eines mæglichen 2 : 1-Blocks der sinuatrialen Leitung; c zeigt die Zunahme der PQ-Zeit (Vergleiche erstes und zweites PQ-Intervall) mit anschlieûender vælliger Blockierung der AVÛberleitung. Hier handelt es sich um einen AV-Block 2. Grades Typ Wenckebach; d weist einen intermittierenden AV-Block 2. Grades Typ Mobitz (2 : 1-Blockerung) aus. In e findet sich ein AVBlock 3. Grades mit breiten Kammerkomplexen (tertiårer Ersatzrhythmus aus den Herzkammern). Die P-Wellen sind ohne festen Bezug zu den Kammerkomplexen

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sukzessiv von Schlag zu Schlag verlångert bis eine Vorhofaktion komplett in der Ûberleitung blockiert ist. Der AV-Block 2. Grades (Typ Mobitz) weist das Bild einer 2:1- oder hæhergradigen Ûberleitungsstærung auf (Abb. 15.8 d). z Bei einem AV-Block 3. Grades wird keinerlei Vorhofaktion mehr çbergeleitet, erkennbar an der totalen Dissoziation von P-Wellen und QRSKomplexen [2] (Abb. 15.8 e). Bei plætzlich auftretendem AV-Block III wird der AV-Knoten als sekundåres Schrittmacherzentrum in einem Frequenzbereich zwischen 35±45 S/min aktiv. Dieses reicht in Ruhe fçr die Aufrechterhaltung der Håmodynamik aus. Bei erworbenem AV-Block III werden die Patienten wegen eines unzureichenden Frequenzanstieges unter Belastung mit Luftnot symptomatisch. Bei angeborenem AV-Block III kann das Herzminutenvolumen durch eine adaptive Anpassung des Schlagvolumens auch unter Belastung so kompensiert sein, dass die meisten dieser Patienten trotz Bradykardie keines SM bedçrfen. Treten nach Eintritt eines AV-Blocks III tertiåre Ersatzrhythmen mit breitem QRS-Komplex (Abb. 15.8 e) aus den Herzkammern auf, dann ist die Frequenz (< 30 S/min) so niedrig, dass håufig Synkopen auftreten, gefolgt von einer durch Bradykardie bedingten Herzinsuffizienz. Tertiåre Ersatzrhythmen werden çberwiegend bei Patienten mit organischen Herzerkranungen nach Eintritt eines AV-Blocks III gefunden. Bei akuten Myokardinfarkten im Hinterwandbereich kommt es oft zu passageren AV-Blockierungen verschiedenen Schweregrades. Treten AV-Blockierungen im Rahmen eines Vorderwandinfarktes auf, sind diese im Regelfall bleibender Natur. Die Kombination aus LSB oder RSB und AV-Block I im OberflåchenEKG ist im Gegensatz zu ålteren Auffassungen kein sicherer Hinweis fçr einen drohenden AV-Block III. Auch die Kombination LAH, RSB und AVBlock I ist nicht zwangslåufig als Schrittmacherindikation wegen zu erwartender hæhergradiger AV-Blockierungen anzusehen. Die Kombination AVBlock I und trifaszikulårer Block (QRS > 140 ms, oberer Umschlagpunkt in V1 spåter als 40 ms, in V6 spåter als 50 ms mit Aufsplitterung des QRSKomplexes in V1 und V6) hat eine deutlich erhæhte Wahrscheinlichkeit, in einem AV-Block III zu enden. In jedem Fall ist bei zweifelhafter Klinik, z. B. in Form von Schwindelzustånden, Pråsynkopen oder Synkopen, eine elektrophysiologische Untersuchung bei Vorliegen der genannten Blockbilder im Oberflåchen-EKG indiziert.

z Therapie Trainierte Sportler und herzgesunde Patienten mit vagaler Imbalanz kænnen passagere AV-Blockierungen unterschiedlichen Schweregrades aufweisen, ohne der Therapie zu bedçrfen [5]. Kommt es zur Normalisierung der AV-Ûberleitung nach Injektion von 1 mg Atropin oder unter kærperlicher Belastung ist der suprahisåre Charakter der AV-Blockierung bewiesen

15 Herzrhythmusstærungen

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und eine spezifische Therapie bei fehlender klinischer Symptomatik nicht erforderlich. In seltenen Fållen kann bei Auftreten von Synkopen eine SM-Versorgung notwendig werden, wenn eine Therapie der vagalen Imbalanz durch Atropinderivate oder Sympathikonemetika nicht mæglich ist. HV-Ûberleitungszeiten von çber 90 ms oder nachgewiesene hæhergradige intra- und infrahisåre AV-Blockierungen stellen auch beim asymptomatischen Patienten eine Indikation zur SM-Versorgung dar, da mit dem Auftreten plætzlicher AV-Blockierungen III zu rechnen ist. Bei einer infrahisåren Blockierung sind nur tertiåre Ersatzrhythmen mit Herzfrequenzen çber 30 S/min und Adam-Strokes-Anfålle zu erwarten. Zum weiteren Studium verweisen wir auf auf die Leitlinien L6, L7 im Leitlinienanhang.

Weiterfçhrende Literatur zu Kapitel 15.5 1. Bjornstad H, Storstein L, Meen HD et al (1994) Ambulatory electrocardiographic findings in top athletes, athletic students and controlled subjects. Cardiology 84:42 2. Breithardt G, Seipel L (1978) Comparative study of two methods of estimating sinoatrial conduction time in man. Am J Cardiol 42:965 3. Heeselson AB, Parsonnet V, Bernstein AD et al (1992) Deleterious effects of long-term single-chamber ventricular pacing in patients with sick sinus syndrome. J Am Cardiol 19:1542 4. Lenegre J (1966) Bilateral bundle brunch block. Cardiologia 48:134 5. Rardon DP, Miles WM, Mitrani RD et al (1994) Atrioventricular block and dissociation. In: Zipes DP, Jalife J (eds) Cardiac electrophysiology: From cell to bedside, 2nd ed. WB Saunders Company, Philadelphia London Toronto Montreal Sydney Tokyo, p 35 6. Seipel L (1987) Klinische Elektrophysiologie des Herzens. Georg Thieme, Stuttgart; New York 7. Sgarbossa EB, Pinski SL, Maloney JD et al (1993) Chronic atrial fibrillation and stroke in paced patients with sick sinus syndrome: Relevance of clinical characteristics and pacing modalities. Circulation 88:1045 8. Steinbeck G, Lçderitz B (1975) Comparative study of sinoatrial conduction time and sinus node recovery time. Br Heart J 37:956 9. Strauss HC, Saroff AL, Bigger JT, Giardina EGV (1973) Electrophysiological evaluation of sinus node function in patients with sinus node dysfunction. Circulation 53:763 10. Wu DL, Yeh SJ, Lin FC et al (1992) Sinus automaticity and sinoatrial conduction in severe symptomatic sick sinus syndrome. J Am Coll Cardiol 19:355

15.6 Kleines Herzschrittmacherund Kardioverter/Defibrillator-Brevier 15.6.1 Geråtetypen Die heutigen, çberwiegend lithiumbatteriebetriebenen Herzschrittmacher (SM) haben eine Laufzeit zwischen 4 und 15 Jahren. Fçr das Erreichen einer maximalen Laufzeit ist Sorgfalt bei der Implantation zum Erreichen

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Tabelle 15.2. Buchstabenkombinationsvarianten des NBG-Code 3. Buchstabe 1. Buchstabe 2. Buchstabe Stimulationsort Wahrnehmungs- Steuerung der Stimulation ort

4. Buchstabe Programmierung, Telemetrie, Frequenzadaption

5. Buchstabe antitachyarrhythmische Funktionen

(0) (A) (V) (D)

(0) keine (P) Einfach programmierbar (M) Multiprogrammierbar (C) Telemetrie (R) Frequenzadaptation

(0) (P) (S) (D)

keine Atrium Ventrikel A+V

(0) (A) (V) (D)

keine Atrium Ventrikel A+V

(0) (T) (I) (D)

keine getriggert inhibiert T+I

Keine ATP * Schock P+S

NBG-Code = (NASPE/BPEG-Generic Pacemaker-Code); * = antitachyarrhythmische Stimulation

niedriger Reizschwellen fçr die Stimulation und hoher detektierbarer Spannungen fçr die Wahrnehmung der elektrischen Eigenaktionen durch gute Elektrodenplatzierung erforderlich. Fçr die z. Z. verfçgbaren implantierbaren Kardioverter/Defibrillatoren (ICD) kænnen maximal bis zu 7 Jahren Laufzeit erwartet werden. In den letzten Jahren wurden die Geråte mit zahlreichen kombinierbaren und oder programmierbaren Eigenschaften ausgestattet, deren Systematik, einschlieûlich des in den USA und in Europa akzeptierten Abkçrzungscodes (NBG-Code), wiedergegeben wird. Dieser Code gibt die globalen Funktionen eines SM an. Der 1. Buchstabe definiert den Ort der Stimulation, der 2. Buchstabe bezeichnet den Ort der Wahrnehmung, der 3. Buchstabe zeigt die Steuerung der Stimulation durch die Art der Detektion an. Vor dem 4. Buchstaben wird zur besseren Ûbersicht håufig ein Komma gesetzt. Er gibt fakultativ, wenn vorhanden, Auskunft çber die Programmierbarkeit, Mæglichkeit çber Frequenzadaption und Telemetrie. Der 5. Buchstabe findet bei antitachykarden SM und ICD Verwendung. Er informiert çber die Fåhigkeit des Systems zur antitachyarrhythmischen Stimulation oder Schock. Die Mæglichkeiten fçr Buchstabenkombinationen des NBG-Code sind Tabelle 15.2 zu entnehmen. Im Bereich der SM-Therapie ist es seit einigen Jahren mæglich, mit einer Elektrode im Vorhof die Vorhofaktion wahrzunehmen und mit einer 2. Elektrode çber dasselbe Kabel die rechte Kammer zu stimulieren. Diese sog. VDD-Stimulation hat vielfach die Versorgung mit 2 getrennten Elektrodenkabeln, die die Wahrnehmung und Stimulation sowohl in Vorhæfen und Kammern ermæglicht, ersetzt. Die Steuerung der elektrischen Impulsabgabe kann drei Mæglichkeiten folgen: z mit Demandfunktion (durch kardiale Eigenaktion inhibiert) z eigenaktionsgetriggert und z starrfrequent

15 Herzrhythmusstærungen

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Mit Demandfunktion bedeutet, dass der SM atrial oder ventrikulår P-respektive R-Wellen inhibiert (I) stimuliert, wenn eine bestimmte programmierte Frequenz durch Eigenaktion des Herzens unterschritten wird. Bei getriggerter (T) Impulsabgabe erfolgt die Stimulation bei jeder wahrgenommenen Eigenaktion. Gebråuchliche SM-Modi mit Demandfunktion sind: VVI Stimulations- und Wahrnehmungsort = Ventrikel, Betriebsmodus = inhibiert AAI Stimulations- und Wahrnehmungsort = Vorhof, Betriebsmodus = inhibiert DDD (D = Dual) Stimulations- und Wahrnehmungsort = Ventrikel+Atrium, Betriebsmodus = inhibiert + getriggert VDD Stimulationsort = Ventrikel, Wahrnehmungsort = Ventrikel + Atrium, Betriebsmodus = inhibiert + getriggert DDI Stimulations- und Wahrnehmungsort = Ventrikel + Atrium, Betriebsmodus = inhibiert SSI (S = Single) als Einkammersystem im Vorhof = AAI oder im Ventrikel = VVI einsetzbar, Betriebsmodus = inhibiert. Alle genannten Modi sind heute in Kombination mit frequenzadaptiven Algorithmen verfçgbar. Als Sensoren fçr die Wahrnehmung des Ausmaûes der kærperlichen Belastung des Patienten werden hauptsåchlich Erschçtterungssensoren singulår oder in Kombination mit Akzellerometern, Atemminutenvolumen und Atemfrequenz erfassenden Fçhlern eingesetzt. Neben den beschriebenen Betriebsmodi der Geråte kann sowohl die Wahrnehmung als auch die Stimulation in Abhångigkeit von der Elektrode unipolar (Schrittmachergehåuse versus distaler Elektrode) oder bipolar (distale versus proximale Elektrode) gestaltet werden. Håufig wird, wenn es die SM und Elektroden gestatten, ein bipolarer Modus fçr die Wahrnehmung gewåhlt, da so das Risiko von Falschwahrnehmungen der anderen Kammer oder von Myopotenzialen erniedrigt wird. Stimulationsinduzierte Muskelkontraktionen am Zwerchfell oder subpectoral sind bei bipolarer Stimulation seltener, der Stromverbrauch gelegentlich jedoch hæher im Vergleich zur unipolaren Stimulation. Fçr Patienten, die neben der antitachyarrhythmischen Stimulation und/ oder niederenergetischer Gleichstromschocktherapie bei lebensbedrohlichen ventrikulåren Tachyarrhythmien eine SM-Therapie benætigen, sind heute ICD-Typen mit der additiven Mæglichkeit einer VVI- oder DDD-Stimulation verfçgbar [1]. Bei Vorliegen einer Herzinsuffizienz NYHA-Klasse III einem Linksschenkelblock mit einer QRS-Breite > 140 ms kommt es bei > 70% der Patienten zu einer Verbesserung der Herzinsuffizienz durch biventrikulåre Stimulation. Der Effekt fçr das definierte Patientenkollektiv kann als erwiesen angesehen werden. Durch die ventrikulåre Resynchronisation kann eine deutliche Abnahme der Herzinsuffizienz erreicht werden [2±5]. Bei Vorliegen

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einer QR-Symptome-Breite < 140 ms und/oder Rechtsschenkelblock ist die mægliche Resynchronisation der links- und rechtsventrikulåren Resynchronisation Gegenstand weiterer Studien. Zum weiteren Studium verweisen wir auf auf die Leitlinien L6, L15 im Leitlinienanhang. Diese Form der Herzinsuffizienztherapie kann als alleinige Schrittmachertherapie eingesetzt werden aber auch in einem Geråt kombiniert als ICD mit biventrikuråer Stimulation.

15.6.2 Arrhythmien durch Herzschrittmacher Herzschrittmacher kænnen selbst Ursache von Tachykardien sein. Im DDDModus kann eine ventrikulåre Stimulation auf den Vorhof zurçckgeleitet werden. Dort wird sie als Vorhoferregung wahrgenommen und læst eine Kammerstimulation aus. Diese Schrittmachertachykardie kann durch Programmierung verschiedener Refraktårparameter vermieden werden. Fehlwahrnehmungen durch Detektion beispielsweise einer ventrikulåren Erregung durch eine Vorhofelektrode (Crosstalk) oder durch Myopotenziale kænnen ebenfalls zu jedoch meistens bradykarden Herzrhythmusstærungen fçhren, die håufig durch Umprogrammierung des SM beherrschbar sind. Im VVI-Modus kann die fehlende Koordination bei offenen AV-Klappen zu einem reflektorischen Abfall des Blutdruckes mit Synkope (Schrittmachersyndrom) fçhren. Als ursåchlich wird eine çberschieûende Reaktion auf eine Reizung von Druckrezeptoren in den Vorhæfen oder Pulmonalvenen angenommen. Die Implantation eines ICD, im besonderen aber auch eines Herzschrittmachers, bedeutet fçr viele Patienten eine nicht unerhebliche seelische Belastung, der in der ambulanten Betreuung besonders Rechnung getragen werden muss.

Weiterfçhrende Literatur zu Kapitel 15.6 1. Fischer W, Ritter PH (1997) Praxis der Herzschrittmacher-Therapie. Springer Verlag, Berlin Heidelberg New York 2. Nesser HJ, Breithardt OA, Khandheria BK (2004) Established and evolving indications for cardiac resynchronisation. Heart 90(6):5 3. Schuster P, Faerestrand S, Ohm OJ (2004) Reverse remodelling of systolic left ventricular contraction pattern by long term cardiac resynchronisation therapy: colour Doppler shows resynchronisation. Heart 90(12):1411 4. Trohman RG, Kim MH, Pinski SL (2004) Cardiac pacing: the state of the art. Lancet 364(9446):1701 5. Witte K, Thackray S, Clark AL et al (2000) Clinical trials update: IMPROVEMENT-HF, COPERNICUS, MUSTIC, ASPECT-II, APRICOT and HEART. Eur J Heart Fail 2(4):455

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Anhang Leitlinien z Aktuelle Leitlinien der DGK, ESC und amerikanischen Gesellschaften zur Diagnostik und Therapie von Herzrhythmusstærungen Die dargestellten Leitlinien, Updates und Kommentaren werden im Allgemeinen in Zeitråumen von 6±2 Jahren erneuert. Die aktuellsten Versionen finden sich jeweils auf den Websites der kardiologischen Gesellschaften. L1 Kommentar zu den Leitlinien zur Diagnostik und Therapie von Synkopen ± der Europåischen Gesellschaft fçr Kardiologie 2001 (2005) K. Seidl, A. Schuchert, J. Tebbenjohanns, W. Hartung Epup DGK L2 Guidelines on Management (Diagnosis and Treatment) of Syncope ± Update 2004 (2004) Brignole M. et al. Europace 6: p 467 L3 Update of the guidelines on sudden cardiac death of the European society of Cardiology (2003) Priori S. G. et al. European Heart Journal 24: p 13 L4 ACC/AHA/ESC Guidelines for the Management of Patients with Supraventricular arrhythmias (2003) Blomstræm-Lundqvist et al. J Am Coll Cardiol 42: p 1493 L5 Kommentar zu den ACC/AHA/ESC-Leitlinien 2001 zur Pråvention arterieller Thrombembolien bei Patienten mit Vorhofflimmern (2003) A. Schuchert, D. Gulba, D. H. Horstkotte, T. Meinertz, U. Tebbe Z Kardiol 92: p 694 L6 Stellungnahme zu den Leitlinien zur Herzschrittmachertherapie (2003) B. Lempke, K. Rybak, U. Wiegand Z Kardiol 92: p 200

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L7 ACC/AHA/NASPE 2002 Guideline Update for Implantatio of Cardiac Pacemakers and Antiarrhythia Devices (2002) Gregoratos et al. J Cardiovasc Electrophysiol 13 (11): p 1183 L8 ACC/AHA/ESC guidelines for the management of patients with atrial fibrillation (2001) Fuster V. et al. European Heart Journal 22: p 1852 L9 Curriculum ¹Praxis der Herzschrittmachertherapieª (2001) A. Markewitz, G. Fræhlig, W. Fischer, R. Griebenow, L. I. Kåmer Z Kardiol 90: p 77 L10 Leitlinien zur Ergometrie (2000) H.-J. Trappe und H. Lællgen Z Kardiol 89: p 821 L11 Leitlinien zur Implantation von Defibrillatoren (2000) S. H. Hohnloser, D. Andresen, M. Block, G. Breithardt, W. Jung, H. Klein, K. H. Kuck, B. Lçderitz, G. Steinbeck Z Kardiol 89: p 126 L12 Richtlinien fçr die Durchfçhrung der nichtinvasiven Diagnostik von Rhythmusstærungen (1998) M. Block, M. Borggrefe, L. Goedel-Meinen, S. H. Hohnloser, W. Jung, D. Kalusche, K. H. Kuck, T. Meinertz, M. Oeff, H. Pitschner, H. J. Volkmann Z Kardiol 87: p 502 L13 Richtlinien fçr die Durchfçhrung invasiver Elektrophysiologischer Untersuchungenærungen M. Block, M. Borggrefe, L. Goedel-Meinen, S. H. Hohnloser, W. Jung, D. Kalusche, K. H. Kuck, T. Meinertz, M. Oeff, H. Pitschner Z Kardiol 87: p 502

15 Herzrhythmusstærungen

L14 Heart Rate Variability: Standards of Meausrement, Physiological Interpretatio ans Clinical Use (1996) A. J. Camm, M. Malik European Heart Journal 17: p 354 L15 Positionspapier zur kardialen Resynchronisatiostherapie (2003) C. Stellbrink, A. Auricchio, B. Lemke, W. von Scheidt, J. Vogt Z Kardiol 92: p 96

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16 Bluthochdruck W. Schneider

16.1 Einleitung Die Hochdruckerkrankung (arterielle Hypertonie) mit ihren Folgeerkrankungen wie Schlaganfall, Herzinsuffizienz, koronare Herzerkrankung (KHK), einschlieûlich Myokardinfarkt und Niereninsuffizienz, sind im Morbiditåts- und Mortalitåtsgeschehen in Deutschland fçhrend. Der arteriellen Hypertonie kommt somit eine groûe sozialmedizinische Bedeutung zu, insbesondere zumal trotz vertiefter Erkenntnisse zu ihrer Erkennung und Behandlung die Mæglichkeiten der Vorbeugung (Pråvention) und Behandlung (Therapie) nicht ausreichend genutzt werden. Pro Jahr versterben in Deutschland mehr als 400 000 Menschen an Krankheiten des Herz-Kreislauf-Systems; dies betrifft etwa 43% aller Månner und çber 50% aller Frauen. Die nationalen und internationalen Fachgesellschaften haben Leitlininen zur Erkennung und Behandlung der arteriellen Hypertonie veræffentlicht. Die nachfolgende Darstellung basiert auf den Empfehlungen der Deutschen Liga zur Bekåmpfung des hohen Blutdruckes (Deutsche Hochdruckliga) [3]. Die arterielle Hypertonie kann in der Praxis durch nichtinvasive, wenige belastende und fast çberall verfçgbare Verfahren diagnostiziert werden. Weiterhin stehen mehrere nichtmedikamentæse sowie medikamentæse Behandlungsverfahren zur Verfçgung. Damit kænnen Folgen und Komplikationen wirksam vermindert werden. Die Wahrscheinlichkeit, im Laufe des Lebens eine kardiovaskulåre Erkrankung oder Komplikation zu entwickeln, steigt kontinuierlich mit der Hæhe des arteriellen Blutdruckes an. Ein Anstieg des mittleren Blutdruckes um 10 mmHg bedeutet dabei bereits einen 30-%igen Anstieg des kardiovaskulåren Risikos. Die arterielle Hypertonie stellt global betrachtet den wichtigsten kardiovaskulåren Risikofakor dar. Eine besondere Bedeutung kommt ihr bei der Entwicklung der chronischen Linksherzinsuffizienz zu. Bei ca. 70% der Patienten mit chronischer Herzinsuffizienz ist ein Zusammenhang annehmbar. Dem systolischen Blutdruck kommt fçr das Risiko kardiovaskulårer Erkrankungen eine græûere Bedeutung zu, als dem diastolischen Wert. Eine exakt definierbare Blutdruckgrenze, oberhalb der das Komplikationsrisiko

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signifikant ansteigt, existiert nicht; es ist eher von einem kontinuierlichen Anstieg des Risikos auszugehen [5]. Epidemiologische Studien zeigen, dass in der Bevælkerung eine mittelgradige Blutdruckerhæhung (140 bis 160 mmHg) stark verbreitet ist. Infolge dessen entstammen die meisten in der Bevælkerung auftretenden kardiovaskulåren Ereignisse dieser Gruppe mit eher mittelgradig erhæhten Blutdruckwerten. Nur ein relativ geringer Prozentsatz der Bevælkerung weist sehr hohe systolische Blutdruckwerte (> 160 mmHg) auf.

16.2 Definition und Klassifikation von Blutdruckwertbereichen Die Einteilung der Blutdruckwertbereiche stçtzte sich bisher auf die WHO/ ISH-Leitlinie (Tabelle 16.1). Diese Einteilung orientiert sich an epidemiologischen und klinischen Daten. Personen mit gerade noch ,normalem` Blutdruck weisen dabei bereits ein deutlich gesteigertes Risiko gegençber der Vergleichsgruppe mit optimalem Blutdruck auf; es fehlen hier jedoch kontrollierte klinische Studien, die die Wirksamkeit einer Intervention beweisen. Fçr die Hypertoniegrade I bis III der isolierten systolischen Hypertonie existieren dagegen bereits Nachweise fçr die Effektivitåt einer medikamentæsen Behandlung. Aus der Sicht praktisch-årztlichen Handelns besitzt vor allem ein Blutdruck > 140/90 mmHg (wenigstens 3 Messungen an 2 verschiedenen Tagen) praktische Relevanz und sollte Veranlassung fçr eine weitere Abklårung und eventuell Therapie sein. Die Klassifikation des ¹Joint National Committee on Prevention, Detection, Evaluation and Treatment of High Blood Pressureª [2] hat nun die Definition fçr die einzelnen Schweregrade der Hypertonie noch verschårft (Tabelle 16.2). Tabelle 16.1. Schweregrade der arteriellen Hypertonie (nach [5]) Klassifikation

Systolischer Blutdruck (mmHg)

z z z z

< 120 < 130 130±139 140±159

optimal normal noch-normal leichte Hypertonie (Schweregrad I) z mittelschwere Hypertonie (Schweregrad II) z schwere Hypertonie (Schweregrad III) z isolierte systolische Hypertonie

160±179

Diastolischer Blutdruck (mmHg) < 80 < 85 85±89 90±99 100±109

> 180

> 110

> 140

< 90

16 Bluthochdruck

z

Tabelle 16.2. Klassifikation der Blutdruckwerte [2] Kategorie

Blutdruck systolisch (mmHg)

Blutdruck diastolisch (mmHg)

z z z z z

< 120 120±139 140±159 ³ 160 ³ 140

< 80 80±89 90±99 100 < 90

Normotonie Pråhypertonie Hypertonie Grad I Hypertonie Grad II isolierte systolische Hypertonie

16.3 Pråvalenz, Diagnose- und Behandlungsgrad der Hypertonie Es ist davon auszugehen, dass sich die Pråvalenz der Hypertonie in der Bevælkerung seit Mitte der achtziger Jahre nicht verringert hat. Ca. 50% der Bevælkerung sind davon betroffen. Dabei ist die Hypertonie in 70% als leicht, in 20% als mittelschwer und in 10% als schwer einzustufen. Wåhrend ca. 4% der 20- bis 29-Jåhrigen als Hypertoniker erfasst werden kænnen, betrifft die Erkrankung 65% der çber 80-Jåhrigen. 45% der Hypertoniker sind als unzureichend diagnostiziert und/oder therapiert einzustufen. Weniger als 40% der Månner und weniger als 60% der Frauen im Alter zwischen 25 und 74 Jahre weisen Blutdruckwerte < 130/85 mmHg auf. Eine von zwei Personen çber dem fçnfzigsten Lebensjahr kann als hyperton eingestuft werden.

16.4 Blutdruckmessung Zwischen kardiovaskulårem Risiko und systolischem bzw. diastolischem Blutdruck besteht eine exponentielle, fçr zerebrovaskulåre Ereignisse eine lineare Beziehung. Die Blutdruckmessung ist die Basis fçr Diagnose und Therapie der arteriellen Hypertonie. Die Messungen des Blutdruckes durch den Arzt (Gelegenheitsmessung, Praxismessung), weisen gegençber den Selbstmessungen unter håuslichen Bedingungen bzw. Messungen wåhrend der Aktivitåten des Tages und im Nachtschlaf (ambulante 24-Stunden-Blutdruckmessung, ABDM) sowie den Messungen unter Belastungsbedingungen deutliche Nachteile auf. Offensichtlich besteht bei der Selbstmessung eine engere Korrelation zur kardiovaskulåren Mortalitåt. Leider weist nur eine Minderzahl der auf dem Markt erhåltlichen Blutdruckmessgeråte eine unabhångige klinische Validierung auf. Klinisch validierte Geråte verfçgen beispielsweise çber das ¹Prçfsiegel der Hochdruckligaª oder entsprechen den ¹Europåische-Hochdruckliga-Empfehlungenª.

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Die Blutdruckmessungen sollten dabei beim sitzenden Probanden oder Patienten auf Herzhæhe, entsprechend etwa dem mittleren Sternumdrittel, erfolgen. Sofern sich ein Unterschied im Messergebnis an beiden Armen findet, sollte kçnftig am Arm mit den hæheren Messwerten gemessen werden. Bei Differenzen > 20/10 mmHg, ist eine angiologische Abklårung erforderlich. Ein methodisches Problem liegt in der zunehmenden Adipositas in den Industriestaaten mit der Notwendigkeit breiterer Blutdruckmanschetten. Eine Standardmanschette verfçgt çber eine Breite von 12 bis 13 cm und einer Långe von 24 cm. Bei der Wahl zu kleiner Blutdruckmanschetten bezogen auf den Oberarmumfang (,undercuffing`), resultieren Ûberschåtzungen des tatsåchlichen Blutdruckes bis zu 30 mmHg; umgekehrt resultiert bei zu groû gewåhlter Blutdruckmanschette (,overcuffing`) eine Unterschåtzung des tatsåchlichen Blutdruckes mit einem Fehler von 10 bis zu 30 mmHg. Besonders sorgfåltige Messungen, insbesondere auch Mehrfachmessungen sind erforderlich bei ålteren Patienten mit ausgeprågter Blutdruckvariabilitåt, Diabetikern sowie Patienten mit absoluter Arrhythmie bei Vorhofflimmern. Der Blutdruckmessung sollte eine fçnfminçtige Ruhephase vorausgehen. Der systolische Blutdruck entspricht dem Manschettendruck beim ersten sog. Korotkow-Geråusch (Phase I), der diastolische Blutdruck dem Verschwinden des Korotkow-Geråusches (Phase 5). Der Blutdruck sollte auf 2 mmHg genau bestimmt werden. Bei der ersten Messung sollte der arterielle Blutdruck stets an beiden Armen gemessen werden. Zwischen zwei aufeinander folgenden Messungen sollte wenigstens eine Pause von einer Minute liegen. Die Selbstmessung durch Patienten umgeht die Nachteile einer Bestimmung unter Praxisbedingungen. Bei blutdrucknormalen Personen entsprechen die håuslich gemessenen Werte dabei in der Regel den Arztmessungen, demgegençber weisen Hypertoniker im Mittel deutlich niedrigere Eigenwerte auf. Bezçglich der Eigenmessungen ist ebenfalls eine Normgrenze von 135/85 mmHg definiert. Bezçglich der Messgeråte sollten oszillometrisch messende Vollautomaten bevorzugt werden, bei denen auf Knopfdruck ein vorbestimmter Manschettendruck erzeugt wird und bei denen nach automatischem Druckablass systolischer und diastolischer Blutdruck und Herzfrequenz digital angezeigt werden; ferner sollten Abspeicherungen mæglich sein. Geråte, die eine Messung am Oberarm ermæglichen, sind dabei zu bevorzugen: aufgrund physiologischer Verånderungen der Pulswelle weisen Messungen am Handgelenk und an den Fingern stårkere Variabilitåten (unterschiedliche Ausmaûe der Vasokonstriktion) auf. Ferner werden bei Messungen an Handgelenks- und Fingergeråten oftmals die Voraussetzungen bezçglich des Messpunktes (Herzhæhe) nicht berçcksichtigt. Studien zur Gewinnung von Normwerten sowie Studien zur Prognose der arteriellen Hypertonie wurden bislang ausschlieûlich mit Oberarmgeråten durchgefçhrt. Patienten, die Blutdruckeigenmessungen vornehmen,

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mçssen sorgfåltig eingewiesen werden; Kontrollschulungen nach Wochen und sechs bis zwælf Monaten sind erforderlich. Die Patienten sollten ihren Blutdruck zunåchst tåglich morgens und abends messen und diese Werte dokumentieren. Der Blutdruck unterliegt dabei starken tageszeitlichen und jahreszeitlichen Schwankungen; somit ist es wichtig, ein einheitliches Messprotokoll festzulegen. Die Messungen sollten morgens zwischen 6.00 und 9.00 Uhr sowie abends zwischen 18.00 und 21.00 Uhr jeweils vor einer Mahlzeit und vor der Einnahme von blutdrucksenkenden Medikamenten erfolgen. Fçr die Beurteilung des Schweregrades der arteriellen Hypertonie ist ein Mittelwert von zwælf Messungen, die çber einen Zeitraum von ca. einer Woche erhoben wurden, erforderlich. Unter Therapie und nach Eintritt einer Stabilisierung gençgt es, den Blutdruck an einem Tag der Woche jeweils zweimal am Abend und zweimal am Morgen vor der Medikamenteneinnahme zu messen. Die ambulante 24-Stunden-Blutdruckmessung (ABDM) ermittelt Messwerte alle 15 Minuten tagsçber und alle 30 Minuten nachts. Die Vorteile bestehen in einer exakteren Klassifizierung der Hypertonie und dem Ausschluss der so genannten ,Praxishypertonie`. Ferner kann der Tag-/Nachtrhythmus sehr gut erfasst werden. Letztendlich sind die Einschåtzung des individuellen kardiovaskulåren Risikos wie auch die Therapieçberwachung besser mæglich. Ein valides Untersuchungsprotokoll sollte mindestens 21 Messungen des systolischen und diastolischen Blutdruckes tagsçber und mindestens 12 Messungen nachts aufweisen. Die Deutsche Liga zur Bekåmpfung des hohen Blutdruckes hat als obere Normgrenze fçr den Tagesmittelwert (7.00 bis 22.00 Uhr) 135/85 mmHg festgelegt. Fçr den 24-Stunden-Mittelwert gilt 130/80 mmHg, fçr den Nachtmittelwert 120/75 mmHg als obere Normgrenze. Ein Absinken um weniger als 10% in der Nacht oder ein nåchtlicher Blutdruckanstieg ist auffållig und bedarf weiterer Untersuchungen. Der Blutdruck zeigt normalerweise eine zirkardiane Rhythmik mit den hæchsten Werten am Vormittag, einem zweiten Gipfel am spåten Nachmittag und einem Abfall der systolischen Mittelwerte um 10 bis 15% und der diastolischen Mittelwerte um 15 bis 20% wåhrend der Nacht im Schlaf. Diese Rhythmik ist auch bei den meisten Patienten mit essentieller (primårer) Hypertonie erhalten. Ein fehlender Blutdruckabfall wåhrend der Nacht oder gar ein Blutdruckanstieg lenkt den Verdacht auf eine sekundåre Hypertonie bzw. findet sich bei Patienten mit renalen, zerebrovaskulåren und kardialen Hochdruckkomplikationen, Schwangerschaftshypertonie, Schlafapnoe, nåchtlichem Asthma bronchiale, autonomer Insuffizienz und Komplikationen nach Herz- und Nierentransplantationen. Insgesamt kommt der ABDM im Vergleich zur Gelegenheitsmessung eine græûere prognostische Bedeutung zu, es besteht eine enge Korrelation der Messergebnisse zur linksventrikulåren Hypertrophie und zu anderen kardiovaskulåren Komplikationen. Ein fehlender Blutdruckabfall in der Nacht ist håufiger mit Organschåden korreliert.

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Bezçglich der Blutdruckwerte wåhrend einer Ergometrie als standardisiertem Testverfahren gilt: Fçr 20- bis 50-jåhrige Månner und Frauen ist ein oberer normaler Grenzwert bei 100 Watt von 200/100 mmHg definiert. Ein normales Blutdruckverhalten in der Erholungsphase ist dadurch gekennzeichnet, dass in der 5. Erholungsminute (nach 100 Watt) wieder 140/90 mmHg erreicht bzw. unterschritten werden. Bei 50- bis 70-Jåhrigen steigt pro Dezennium der obere Grenzwert bei 100 Watt um 10 mmHg systolisch und um 5 mmHg diastolisch (5. Erholungsminute: 150/90 mmHg). Ein erhæhter systolischer und diastolischer Belastungsdruck stellt einen guten Indikator fçr eine spåtere Hochdruckentwicklung dar, ein normaler Belastungshochdruck spricht dagegen gegen eine spåtere Hochdruckerkrankung. Ein normaler Belastungsblutdruck bei der Ergometrie spricht auch gegen die Relevanz einer so genannten ¹Praxishypertonieª. Insgesamt kommt dem Belastungshochdruck im Vergleich zur Gelegenheitsmessung eine græûere prognostische Bedeutung bei; zum einen besteht eine engere Korrelation zur linksventrikulåren Hypertrophie, zum anderen zeigen Verlaufsuntersuchungen, dass die Messung des Blutdruckes wåhrend standardisierter Ergometrie der Gelegenheitsmessung bezçglich der kardiovaskulåren Mortalitåt çberlegen ist. Die Wirksamkeit einer blutdrucksenkenden Medikation sollte somit ± sofern mæglich ± auch hinsichtlich ihrer Beeinflussung der Belastungshypertonie çberprçft werden.

16.5 Diagnostik Die Diagnostik hat zum Ziel, Schwere und Dauer des Blutdruckes zu definieren, Hochdruckfolgen und kardiovaskulåre Komplikationen (Organschåden) zu beschreiben, zusåtzliche prognostisch wichtige Begleiterkrankungen oder kardiovaskulåre Risikofaktoren aufzudecken sowie eine Unterscheidung zwischen sekundårem oder primårem (essenziellem) Hochdruck vorzunehmen. Dabei ist anzumerken, dass nur ein relativ geringer Teil der Patienten von der Suche nach Hochdruckursachen profitiert. z z z z z z z

Das diagnostische Basisprogramm umfasst: Vorgeschichte, Familien-, Medikamentenanamnese kærperliche Untersuchung Urinuntersuchung auf Eiweiû und Erythrozyten Kreatinin, Kalium im Serum Elektrokardiogramm (EKG) Sonographie der Nieren

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z An weiterfçhrenden Untersuchungen sind insbesondere zu erwåhnen: z Fundoskopie: Beurteilung des Augenhintergrundes zum Ausschluss einer malignen (oder akzelerierten) Hypertonie: bei konstant diastolischem Blutdruck çber 110 mmHg z Echokardiographie zur Beurteilung einer linksventrikulåren Hypertrophie und zur Berechnung des linksventrikulåren Muskelmassenindex z Gefåûsonographie: Wand- und Lumenbeschaffenheit der Arterien sowie Beeintråchtigung des Blutflusses z Urinuntersuchung zum Nachweis einer Mikroalbuminurie: mikrovaskulåre Nierenschådigung z Minimal-Mental-Status-Test (MMST) nach Folstein: Nachweis einer eventuellen Demenz Sekundåre Blutdruckursachen werden mit dem Basisprogramm nicht sicher ausgeschlossen. Eine intensive Ursachenabklårung mit der Frage einer sekundåren Hochdruckursache, die çber das Programm der erwåhnten Basisuntersuchung hinausgeht, ist insbesondere bei folgenden Befunden erforderlich: z pathologische Basisdiagnostik z schwere, insbesondere maligne Hypertonie z Therapieresistenz (unzureichende Einstellung mit > zwei Antihypertensiva) z dauerhafter Anstieg des Blutdruckes nach långerer Zeit guter Einstellung z plætzlich aufgetretener Hochdruck z ungewæhnliches Manifestationsalter (unter 30 oder çber 60 Jahren) z Ergånzende Untersuchungsverfahren sind bei Verdacht/Hinweisen auf: z renoparenchymatæse Hypertonie: Endogene Kreatininclearance, Phasenkontrastmikroskopie auf dysmorphe Erythrozyten, eventuelle perkutane Nierenbiopsie z renovaskulåre Hypertonie: Isotopennephrogramm unter ACE-Hemmer, Spiral-CT, Magnetresonanzangiographie, Duplexsonographie, digitale arterielle Subtraktionsangiographie z endokrine Hochdruckformen: Hypokaliåmie (Conn-Syndrom), Plasmaaldosteronkonzentration, Plasmareninaktivitåt, Katecholaminausscheidung/ Metabolite im Urin, Metajodbenzylguanidin-Scan, freies Kortisol im 24-Stunden-Urin, Dexamethason-Test, Parathormon, Schilddrçsendiagnostik z Aortenisthmusstenose: Typischer Auskultationsbefund, linksventrikulåre schwere Hypertrophie, aortal konfiguriertes Herz, Rippenusuren z neurogener Hochdruck: Magnetresonanztomographie der Medulla oblongata z obstruktive Schlafapnoe: Polygraphie, Schlaflabordiagnostik Die familiåre Håufung von Hochdruckerkrankungen bei primårer Hypertonie ist in den meisten Fållen am ehesten polygenetisch und multifaktoriell

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bedingt. Einzelne sehr seltene monogenetische Hochdruckformen wurden beschrieben: durch Glukokortikoide heilbare Hypertonie, Liddle-Syndrom, apparenter Mineralokortikoidexzess, Hypertonie mit Kurzfingrigkeit.

16.6 Therapie 16.6.1 Indikation z Fçr alle Schweregrade der arteriellen Hypertonie wird primår die Anwendung nicht medikamentæser Maûnahmen empfohlen. Ab Schweregrad III (systolischer Hochdruck > 180 mmHg oder diastolischer Blutdruck > 110 mmHg) ist in jedem Falle eine Arzneimitteltherapie indiziert. In den Stadien I (140 bis 159/90 bis 99 mmHg) und II (160 bis 179/100 bis 109 mmHg) ist die Indikation zur medikamentæsen Therapie vom Verlauf und vom Vorliegen weiterer kardiovaskulårer Risikofaktoren sowie dem Vorliegen von Endorganschåden, Folge- und Begleitkrankheiten abhångig.

16.6.2 Risikostratifizierung Das kardiovaskulåre Gesamtrisiko wird nach den Vorschlågen der WHO/ ISH-Empfehlungen 1999 in vier Klassen eingeteilt (Tabelle 16.3). Grundlage fçr diese Unterteilung ist die Prognose, ausgedrçckt çber das ZehnjahresTabelle 16.3. Risikostratifizierung der Hypertonie nach WHO-ISH-Richtlinien [5] Zusåtzliche Risiko- Hypertonie Grad I faktoren und (leicht) Erkrankungen 140±159 mmHg oder 90±99 mmHg

Hypertonie Grad II (mittelschwer) 160±179 mmHg oder 100±109 mmHg

Hypertonie Grad III (schwer) > 189 mmHg oder > 110 mmHg

z keine weiteren niedriges Risiko Risikofakoren z 1±2 weitere mittleres Risiko Risikofakoren hohes Risiko z 3 oder mehr Risikofakoren, Organschåden und/oder Diabetes mellitus z kardiovaskulåre sehr hohes Risiko Komplikationen

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hohes Risiko

mittleres Risiko

sehr hohes Risiko

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sehr hohes Risiko

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risiko hinsichtlich kardiovaskulår bedingtem Tod, nicht tædlichem Schlaganfall und Myokardinfarkt. Die Wahrscheinlichkeit, dass eines dieser Ereignisse in den folgenden zehn Jahren eintritt, betrågt bei niedrigem Risiko < 15%, bei mittlerem Risiko 15 bis 20%, bei hohem Risiko 20 bis 30% und bei sehr hohem Risiko 30% und mehr. Bei langfristig sehr guter Blutdruckeinstellung unter 120/80 mmHg çber ein bis zwei Jahre kann ein sorgfåltig zu dokumentierender Auslassversuch unternommen werden. Bei Blutdruckwerten çber systolisch 210 mmHg bzw. diastolisch 115 mmHg ist in der Regel der unverzçgliche Beginn der medikamentæsen Therapie angezeigt. Bei maligner oder akzelerierter Hypertonie (diastolischer Blutdruck > 120 mmHg bzw. schneller Blutdruckanstieg mit Blutungen, Exsudaten und/oder Papillenædem am Augenhintergrund oder progredienter Einschrånkung der Nierenfunktion) muss die Therapie unmittelbar und unter stationåren Bedingungen begonnen werden. Auch die isolierte systolische Hypertonie (ISH) mit systolischen Blutdruckwerten > 140 mmHg bei normalen diastolischen Blutdruckwerten (< 90 mmHg) wie sie håufig bei ålteren Patienten beobachtet wird, ist mit einem Anstieg des kardiovaskulåren Risikos verbunden. Entsprechend gelten fçr die Behandlung die gleichen Empfehlungen wie fçr die systolischdiastolische Hypertonie.

16.6.3 Nichtmedikamentæse Therapie Als wirksame nichtmedikamentæse Maûnahmen sind zu diskutieren: z Gewichtnormalisierung z Alkoholkarenz bzw. -minimierung z Kochsalzrestriktion z Elektrolytsubstitution z Beendigung des Rauchens z kærperliches Training z Die Kochsalzsensitivitåt betrifft als genetisch determinierte Eigenschaft offensichtlich nur einen Teil der Hypertoniker und ist bislang diagnostisch schwer erfassbar. Fçr entsprechend sensitive Patienten ist eine Senkung der Natriumchloridzufuhr auf 70 bis 100 mmol, entsprechend 4 bis 6 g/Tag therapeutisch effektiv. Entsprechende Diåtregeln (Verzicht auf Zusalzen, Anwendung von Gewçrzen statt Kochsalz, Vermeiden von Konservenkost, Vermeiden kochsalzreicher Nahrungsmittel) bilden die Basis entsprechender Therapiestrategien. z Durch Alkoholabstinenz bzw. -reduktion auf unter 20 g/Tag kann bei der Mehrzahl der Patienten mit einer alkohol(mit-)bedingten Hypertonie der Blutdruck normalisiert werden.

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z Weitere ernåhrungsbezogene Maûnahmen wie obst- und gemçsereiche Kost, Reduktion des Fettanteiles der Ernåhrung, Erhæhung des Anteiles an mehrfach ungesåttigten Fettsåuren sowie kærperliches Training kænnen blutdrucksenkend wirken. Der Effekt einer Kalium-, Magnesium-, oder Kalziumzufuhr ist dagegen nicht sicher belegt. Gleiches gilt fçr psychophysiologisch orientierte Entspannungs- und Stressbewåltigungsverfahren. Eine Kaliumsupplementierung ist im Wesentlichen bei diuretikabedingter Kaliumverarmung indiziert. Gleiches gilt fçr eine Magnesiumsupplementation. z Nikotin: Aufgrund seiner negativen Einflçsse auf das kardiovaskulåre Risiko, das sich mit einem vorhandenen Hochdruck potenziert, sollte Zigarettenrauchen unbedingt eingestellt bzw. primår vermieden werden. z Einem regelmåûigen kærperlichen Training kommt ein blutdrucksenkender Effekt zu. Ferner kænnen damit antihypertensive Medikamente eingespart werden. Ein regelmåûiges kærperliches Training sollte dreimal pro Woche dreiûigminçtige Belastungsphasen beinhalten. Die Trainingsfrequenz sollte als Faustregel 180±Lebensalter betragen; bei Patienten unter einer Therapie mit Betarezeptorenblockern sind entsprechende Korrekturen erforderlich. Eine mægliche Verminderung der kærperlichen Leistungsfåhigkeit unter Antihypertensiva sollte beachtet werden. Nichtmedikamentæse Therapieverfahren sollten vor allem in jçngeren Lebensjahren voll ausgeschæpft werden und erst anschlieûend pharmakologisch therapiert werden; bei ålteren Hochdruckkranken steht dagegen die Arzneimitteltherapie eindeutig im Vordergrund.

16.6.4 Medikamentæse Therapie Die medikamentæse Behandlung muss individuell gestaltet werden. Ihr Ziel sollte es sein, Hochdruckkomplikationen zu vermeiden und Endorganschåden zu verhindern oder zu ihrer Rçckbildung beizutragen. Unter Ruhebedingungen sollte ein Blutdruck von unter 140/90 mmHg angestrebt werden. Bei Diabetikern liegen die Zielwerte < 130/80 mmHg, insbesondere wenn eine Mikroalbuminurie oder eine manifeste diabetische Nephropathie nachweisbar sind. Eine Senkung des arteriellen Blutdruckes unter 140/90 mmHg ist in der Lage, Schlaganfålle zu vermeiden, die Nierenfunktion zu erhalten und die Entwicklung einer Herzinsuffizienz zu vermeiden oder zumindest zu verzægern. Das Ansprechen auf antihypertensive Medikamente ist individuell unterschiedlich. Die Arzneimitteltherapie wird in der Regel mit einer niedrigen Dosis eines Medikamentes begonnen. Zur Ausbildung der vollen Wirksamkeit eines Medikamentes werden zwei bis sechs Wochen benætigt. Die verordneten Medikamente sollten hinsichtlich ihrer Applikationsform und Do-

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sierung einen 24-Stunden-Zeitraum abdecken. Komplizierte Dosierungsschemata sollten dabei vermieden werden; Begleitkrankheiten, Nebenwirkungen und individuelles Ansprechen mçssen beachtet werden. Aufgrund der aktuell definierten Zielblutdruckwerte ist fçr die Mehrzahl der Hypertoniker eine Kombinationstherapie erforderlich. Aufgrund der individuell unterschiedlichen Begleiterkrankungen, Endorganschåden und Nebenwirkungsprofilen ist eine dem Einzelfall angepasste optimale Differenzialtherapie erforderlich. Fçr die Auswahl der Medikamente spielen Blutdruckhæhe, Begleitkrankheiten, Nebenwirkungen und Compliance eine wesentliche Rolle. Eine primåre Kombinationstherapie wird bei stark erhæhten Blutdruckwerten sowie Begleitkrankheiten (z. B. koronare Herzkrankheit, Herzinsuffizienz) angestrebt. Als Antihypertensiva der ersten Wahl, fçr die einwandfreie Langzeituntersuchungen, placebokontrollierte Studien und vergleichende Studien vorliegen, sind zu nennen: z Diuretika z Betarezeptorenblocker z Kalziumantagonisten z Angiotensin-Converting-Enzymhemmer (ACE-Hemmer) z Angiotensin-II-Rezeptorantagonisten Die medikamentæse Therapie wird normalerweise mit einer Monotherapie in niedriger Dosierung begonnen. Neben den Antihypertensiva der ersten Wahl sind (bei Unvertråglichkeit bzw. mangelnder Wirksamkeit) einzusetzen: z Zentrale Antisympathotonika z Alpha-1-Blocker Fçr diese beiden Substanzgruppen wurde bislang in plazebokontrollierten Studien keine Senkung der kardiovaskulåren Mortalitåt nachgewiesen. z Monotherapie: Fçr die Diuretika, die Betarezeptorenblocker, die ACEHemmer, die Angiotensin-II-Antagonisten und die Kalziumantagonisten wurde in Interventionsstudien und Meta-Analysen zwischenzeitlich eine Senkung der kardiovaskulåren Morbiditåt und Mortalitåt belegt. Die postsynaptischen Alpha-1-Blocker werden aufgrund der Ergebnisse der ALLHAT-Studie wegen der signifikant håufigen Entwicklung einer Herzinsuffizienz (Doxazosin) nicht mehr fçr die Monotherapie der Hypertonie empfohlen. Hinsichtlich der Differentialtherapie sind spezielle Empfehlungen erarbeitet worden, die in Tabelle 16.4 skizziert werden. z Kombinationstherapie, Langzeitbetreuung/Compliance: Die Einnahmetreue (Compliance) des Patienten ist Voraussetzung fçr eine langfristig erfolgreiche Therapieeinstellung. Sie stçtzt sich neben persænlichen Faktoren auf

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Tabelle 16.4. Differenzialtherapie [3] Diagnose

Therapie

z Øltere Patienten (> 65 Jahre) z Patienten mit Herzerkrankungen ± Linkshypertrophie ± koronare Herzkrankheit ± nach Myokardinfarkt ± Herzinsuffizienz

Diuretika, Kalziumantagonisten

z Niereninsuffizienz z obstruktive Atemwegserkrankungen z Diabetes mellitus z Graviditåt z benigne Prostatahyperplasie

ACE-Hemmer, Kalziumantagonisten Betarezeptorenblocker Betarezeptorenblocker, ACE-Hemmer ACE-Hemmer, Diuretika, Carvedilol, Bisoprolol, Metoprolol additiv zu einer Basistherapie ACE-Hemmer Kalziumantagonisten, ACE-Hemmer, Alpha-1-Blocker bei diabetischer Nephropathie einschlieûlich Mikroalbuminurie: ACE-Hemmer Alpha-Methyldopa, B1-selektive Blocker Alpha-1-Blocker

eine gute Information und Motivation des Patienten, wie sie in Einzel- und Gruppengespråchen vermittelt werden kann. Auch Arzt-Patienten-Seminare spielen hier eine wichtige Rolle. Bei Behandlungsbeginn sollten Kontrollintervalle von zwei bis drei Monaten, bei niedrigem und mittlerem kardiovaskulårem Risiko von vier bis sechs Monaten eingehalten werden. Die Mæglichkeiten der ambulanten Blutdruckselbstmessung und der Langzeitmessung (ABDM) sollten genutzt werden. Bei langfristig guter Blutdruckeinstellung (< 140/80 mmHg) ist versuchsweise eine Dosisreduktion bzw. ein Auslassversuch unter engmaschiger Kontrolle eventuell einschlieûlich ABDM vertretbar. z Therapieresistente Hypertonie: Von einer therapieresistenten Hypertonie wird gesprochen, wenn trotz ausreichend dosierter Dreifachtherapie ein mittlerer Blutdruck von 140/90 mmHg nicht erreicht wird. Dies ist in 2 bis 5% der Fålle anzutreffen. In den meisten Fållen, in denen eine therapieresistente Hypertonie angenommen wird, liegen Grçnde wie fehlerhafte Messung, fehlerhafte Bewertung, ungençgende diagnostische Abklårung, unzureichende Therapie oder mangelnde Patientencompliance vor. Die seltenen Fålle einer echten Therapieresistenz findet man meistens bei den sekundåren Hochdruckformen. In Einzelfållen ist auch auf gegenregulatorische Mechanismen unter antihypertensiver Therapie zu achten. Ferner gewinnt die Entwicklung einer arteriosklerotisch bedingten Nierenarterienstenose beim ålteren Hochdruckpatient als Ursache fçr eine Therapieresistenz an Bedeutung. Fçr therapierefraktåre Fålle steht als Antihypertensivum der Reserve Minoxidil in Kombination mit einem Schleifendiuretikum und einem Beta-

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rezeptorenblocker bzw. Clonidin oder Verapamil zur Verfçgung. Der breite Einsatz von Minoxidil ist aufgrund des sich entwickelnden Hirsutismus nicht vertretbar. z Hypertensiver Notfall/hypertensive Krise: Hier ist zwischen dem seltenen hypertensiven Notfall (,hypertensive emergency`) oder der hypertensiven Krise (,hypertensive urgency`) zu unterscheiden. Ein hypertensiver Notfall liegt nur dann vor, wenn Hinweise auf eine Folgeerscheinung wie Hochdruckenzephalopathie, intrakranielle Blutung, frische Blutungen und Papillenædem am Augenhintergrund, Lungenædem, instabile Angina pectoris, Myokardinfarkt oder disseziierendes Aortenaneurysma vorliegen. In einem solchen Falle muss die Behandlung sofort eingeleitet werden, eine Klinikeinweisung ist dringend erforderlich. Vom erstbehandelnden Arzt kænnen folgende Medikamente eingesetzt werden: z 1,2 mg Glyzeroltrinitrat (Nitroglyzerin) als Spray oder Kapsel z 5 mg Nifedipin oder Nitrendipin in schnell resorbierbarer Form z 25 mg Urapidil intravenæs z 0,075 mg Clonidin langsam intravenæs z 20 bis 40 mg Furosemid intravenæs, sofern keine Dehydration vorliegt In der Klinik kommen bei unzureichender Wirkung oder schnellem Wiederanstieg des Blutdruckes intravenæse Dauerinfusionen mit Nifedipin oder Glyzeroltrinitrat sowie alternativ mit Clonidin, Dihydralazin, Urapidil oder in therapierefraktåren Fållen mit Nitroprussidnatrium in Frage. Diese Maûnahmen erfordern eine intensivmedizinische Ûberwachung. Nitroprussidnatrium (Nipruss¾) ist die am stårksten wirksame blutdrucksenkende Substanz. Der Einsatz setzt einen zentralen Venenkatheter mit Infusionspumpe voraus: die Anfangsdosis betrågt 0,2 lg/kg KG/min. Die Wirkung tritt bei intravenæser Verabreichung unverzçglich ein; eine dosisabhångige ¹Titrationª des Blutdruckes ist mæglich. Zur Vermeidung einer Zyanidintoxikation ist gleichzeitig Natriumthiosulfat zu infundieren. Bei pråterminaler oder terminaler Niereninsuffizienz kænnen Blutdruckkrisen oder schwere Dauerhypertonien manchmal nur durch Håmodialyse bzw. Håmofiltration beherrscht werden. Bei einer hypertensiven Krise liegen trotz stark erhæhten Blutdruckwerten die vorgenannten Symptome nicht vor. In diesen Fållen reicht die orale Gabe eines langwirksamen Antihypertensivums, begleitet von regelmåûigen Blutdruckkontrollen. Ein akuter Schlaganfall geht håufig mit reaktivem Blutdruckanstieg einher. Eine Drucksenkung ist nur bei systolisch anhaltend çber 200 mmHg und diastolisch çber 110 mmHg gemessenen Werten angebracht. Fçr den hypertensiven Notfall und die hypertensive Krise in der Schwangerschaft gibt es spezielle Regeln.

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16.7 Folgen und Begleitkrankheiten 16.7.1 Koronare Herzerkrankung, Herzinsuffizienz und Linksherzhypertrophie Durch die chronische Druckbelastung kommt es zur myokardialen Hypertrophie, die als unabhångiger Prådiktor einer Herzinsuffizienz anzusehen ist. Mit einer signifikanten linksventrikulåren Hypertrophie ist vor allem dann zu rechnen, wenn die zirkardiane Blutdruckvariabilitåt gestært ist. Aufgrund der vermehrten Einlagerungen von interstitiellem Bindegewebe kommt es zu diastolischen Funktionsstærungen des Herzens bis zur diastolischen Herzinsuffizienz. Die Wandhypertrophie ist dabei zum einen auf die chronische Druckbelastung und zum anderen auf neuroendokrine Mechanismen wie Stimulation des sympathischen Nervensystems, des ReninAngiotensin-Aldosteron-Systems und anderen Wachstumsfaktoren zurçckzufçhren. Die Linkshypertrophie wird begleitet von einer koronaren Makro- und Mikroangiopathie. Die Myokardhypertrophie ist eindeutig als kardialer Endorganschaden bei Hypertonie anzusehen. Eines der Therapieziele einer effizienten antihypertensiven Therapie stellt somit die Abnahme der linksventrikulåren Muskelmasse dar. Therapeutisch kommen beim Vorliegen einer koronaren Herzkrankheit in erster Linie zum Einsatz: z Betarezeptorenblocker z Diuretika z ACE-Hemmer z Kalziumantagonisten Bei Hypertonikern mit Herzinsuffizienz kænnen neben ACE-Hemmern, Betarezeptorenblockern und Diuretika in Kombination mit den vorgenannten Substanzen auch die Kalziumantagonisten Amlodipin und Felodipin eingesetzt werden. Die STOP- und SHEP-Studie konnten zeigen, dass Betablocker und Diuretika auch beim ålteren Patienten und bei Patienten mit einer isolierten systolischen Hypertonie (ISH) die kardiovaskulåre Morbiditåt und Mortalitåt senken. Der postsynaptische Alphablocker Doxazosin ist zur Behandlung koronarkranker Patienten mit Hypertonie nicht geeignet. Moxonodin darf nur bei Hypertonikern ohne Herzinsuffizienz eingesetzt werden. Die Kalziumantagonisten Nifedipin, Nisoldipin, Diltiazem und Verapamil sollten nicht bei herzinsuffizienten Hypertonikern eingesetzt werden.

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16.7.2 Nierenerkrankungen Bei Nierenerkrankungen muss regelmåûig eine Kontrolle des arteriellen Blutdrucks erfolgen, da die arterielle Hypertonie ein wichtiger Progressionsfaktor fçr die Niereninsuffizienz ist. Im Rahmen der Diagnostik ist insbesondere auch eine 24-Stunden-Blutdruckmessung erforderlich; bei der renoparenchymatæsen Hypertonie fehlt håufig die nåchtliche Blutdruckabsenkung. Eine wichtige Rolle spielt die Nierenfunktion und Hypertonie beim Diabetiker: Sowohl die Hypertonie, als auch die Proteinurie sind beim Diabetes mellitus zusåtzlich mit einer ungçnstigen kardiovaskulåren Prognose behaftet. z Bei der Therapieauswahl ist zu beachten, dass sowohl kardiovaskulåre Ereignisse vermindert werden, als auch Auftreten und Progression der chronischen Niereninsuffizienz verhindert werden sollen. Bei der renoparenchymalen Hypertonie sollten Zielblutdruckwerte kleiner 130/80 mmHg angestrebt werden; bei einer Proteinurie wird sogar empfohlen den Blutdruck unter 125/75 mmHg zu senken. Als wichtige nichtmedikamentæse Maûnahme zur Blutdrucksenkung ist vor allem die Salzrestriktion wirksam: Die tågliche Kochsalzzufuhr sollte 6 g nicht çberschreiten, entsprechend einer Natriumzufuhr von ca. 100 mmol/d. Bei Nierenerkrankungen mit Proteinurie, bei chronischer Niereninsuffizienz sowie bei Typ-1-Diabetikern mit Mikroalbuminurie spielen die ACE-Hemmer oder die Angiotensinrezeptorantagonisten die fçhrende Rolle. Bei beidseitiger Nierenarterienstenose bzw. einseitiger Nierenarterienstenose bei funktioneller Einzelniere sowie bei Aortenstenose sind ACEHemmer bzw. Angiotensin-II-Antagonisten, aber auch eine hochdosierte Diuretikatherapie kontraindiziert. Kommt es unter ACE-Hemmerbehandlung zu einem Anstieg des Serumkreatinins um mehr als 20%, muss eine weitere Abklårung in Richtung Nierenarterienstenose erfolgen. Bei unzureichender Blutdrucksenkung sollten ACE-Hemmer oder Angiotensin-II-Antagonisten mit einem Diuretikum kombiniert werden, um die bei chronischer Niereninsuffizienz regelhaft vorliegende Hypervolåmie zu vermindern. Thiazide sind nur bei Vorliegen einer Kreatinin-Clearance von 30 ml/min oder hæher vertråglich. Bei schlechterer Nierenfunktion sind primår Schleifendiuretika einzusetzen. In der Kombinationsbehandlung kænnen neben ACE-Hemmern und Angiotensinrezeptorblockern, Betablocker eingesetzt werden, insbesondere wenn begleitend eine koronare Herzerkrankung oder Herzinsuffizienz vorliegt. Clonidin kann çber seine zentrale sympatholytische Wirkung effektiv

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sein. Kalziumantagonisten vom Dihydropyridin-Typ sind in Monotherapie aufgrund einer Verstårkung der Proteinurie nicht geeignet.

16.7.3 Zerebrovaskulåre Erkrankungen Zur Primårpråvention des Schlaganfalls mçssen allen identifizierbaren Risikofaktoren wirksam bekåmpft werden (Hypertonie, Rauchen, Hypercholesterinåmie, Diabetes mellitus, Adipositas). Von græûter Bedeutung ist die frçhzeitige und konsequente Behandlung einer arteriellen Hypertonie als wichtigstem Risikofaktor. Eine effektive medikamentæse antihypertensive Therapie ist mit einer wirksamen Minderung des Schlaganfallrisikos verbunden. Dies gilt bereits bei Patienten mit milder und isolierter systolischer Hypertonie, aber auch bei Hypertonikern jenseits des 65. Lebensjahres. Die Schlaganfallrate kann bei wirksamer Blutdruckeinstellung innerhalb von zwei bis drei Jahren um etwa 40% gesenkt werden. Die Wirkung von Betarezeptorenblockern, Diuretika, Kalziumantagonisten, ACE-Hemmern und Angiotensin-II-Antagonisten in der Primårpråvention des Schlaganfalles bei Hochdruckpatienten ist gesichert. Der Zielblutdruck sollte unter 140/90 mmHg, bei Patienten mit Diabetes mellitus und Hypertonie unter 135/85 mmHg, wenn mæglich auch unter 130/80 mmHg gesenkt werden. z Sekundårprophylaxe: Die derzeit vorliegenden Daten kontrollierter Studien deuten auf einen der Primårpråvention vergleichbaren Therapieerfolg der antihypertensiven Behandlung nach eingetretenem Schlaganfall hin. Dabei sollte die Blutdrucksenkung nur sehr langsam und initial nicht mehr als 20% der Ausgangswerte betragen. Die Antihypertensiva sollten dabei insgesamt niedrig dosiert werden. Bei Patienten mit akutem ischåmischen Schlaganfall, die mit einer fibrinolytischen Therapie behandelt werden, sollten vor Beginn der Fibrinolyse Blutdruckwerte unter 180/105 mmHg aufweisen. Es besteht eine gesicherte Korrelation zwischen der arteriellen Hypertonie und dem Auftreten von Hirnleistungsstærungen und Demenzentwicklung. Dies betrifft sowohl die vaskulåre als auch die Alzheimer-Demenz.

16.7.4 Diabetes mellitus Diabetes mellitus und arterielle Hypertonie sind als wichtige kardiovaskulåre Risikofaktoren håufig kombiniert. Das kardiovaskulåre Risiko des Diabetikers ist çberproportional hoch. Die arterielle Hypertonie ist einer der wichtigsten Risikofaktoren fçr die erhæhte Letalitåt dieser Patienten. Bezçglich der Blutdruckmessung sollten bei Diabetikern aufgrund der mæglichen autonomen Neuropathie mehrere Messungen in sitzender und stehender Position sowie eine 24-Stunden-Messung durchgefçhrt werden.

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z Ergånzende Diagnostik: Neben der Basisdiagnostik des Hochdruckes sollten bei Diabetikern zusåtzlich erfolgen: z Untersuchung des Urins auf Mikroalbuminurie z Abdominalsonographie z Fundoskopie z Vibrationsmessung und Belastungs-EKG Auf das Vorliegen einer diabetischen Nephropathie, Retinopathie, Neuropathie und Makroangiopathie sollte besonders geachtet werden. z Therapie: Der arterielle Blutdruck sollte zuverlåssig unter 135/85 mmHg gesenkt werden, wenn es toleriert wird sogar unter 130/80 mmHg. Besonders strenge Einstellungskriterien gelten beim Vorliegen einer Mikroalbuminurie bzw. bei manifester Nephropathie. Im Vergleich zu den nichtdiabetischen Hypertonikern profitierten die Diabetiker in der HOT-Studie eindeutiger von einer strengen Blutdruckeinstellung durch Senkung der kardiovaskulåren Morbiditåt und Letalitåt. Auch fçr åltere diabetische Patienten mit isolierter systolischer Hypertonie ist eine Blutdrucksenkung risikovermindernd (SHEP-Studie) und fçr Patienten mit Nephropathie scheint die Absenkung des systolischen Blutdruckes von besonderer Wichtigkeit zu sein. Unter den nichtmedikamentæsen Verfahren sind von besonderer Wichtigkeit: z Senkung des Kærpergewichtes durch kalorienreduzierte Kost und z sportliche Aktivitåt z diåtetische Kochsalzrestriktion z eingeschrånkte Alkoholaufnahme z Eiweiûrestriktion Aufgrund der strengen Therapieziele beim hypertensiven Diabetiker ist praktisch immer eine medikamentæse Therapie erforderlich. Das Erreichen des geforderten Zielblutdruckes ist wichtiger als die Auswahl bestimmter Antihypertensiva. Beim Typ-1-Diabetes sollte die medikamentæse Therapie mit einem ACE-Hemmer begonnen werden, bei notwendig werdender Kombinationstherapie kann zusåtzlich ein Diuretikum verabreicht werden. Als weitere Kombinationspartner kommen dann niedrig dosierte Beta-I-selektive Betarezeptorenblocker und Kalziumantagonisten in Betracht. Bei jçngeren Patienten mit Typ-2-Diabetes sowie Patienten mit Mikroalbuminurie gelten die gleichen Empfehlungen wie bei Typ-1-Diabetes. Bei ålteren Typ-2-Diabetikern erlaubt die Datenlage keine eindeutige Empfehlung zu Gunsten einer bestimmten Substanzklasse. Offensichtlich ist aber auch bei Typ-2-Diabetikern unter ACE-Hemmern eine langsamere Progression der Mikroalbuminurie unter ACE-Hemmern zu verzeichnen. Positive Resultate werden auch mit den Angiotensin-II-Antagonisten Irbesartan und Losartan beschrieben. Bei der Behandlung des hypertensiven Diabetikers ist ferner die lipidsenkende Therapie (Zielwert fçr LDL-Cholesterin kleiner 130 mg/dl, bei

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Endorganschåden unter 100 mg/dl) sowie die Thrombozytenaggregationshemmung von besonderer Bedeutung. Eine wichtige Rolle in der Behandlung des hypertensiven Diabetikers gehært die strukturierte Schulung. Besondere Beachtung verdient das Metabolische Syndrom.

16.7.5 Asthma bronchiale, chronische Atemwegserkrankungen und Schlaf-Apnoe-Syndrom Bei Asthma-Patienten kann aufgrund systemischer Kortikoidwirkung und Betasympathikomimetikaeffekten ein arterieller Hochdruck beobachtet werden. Das obstruktive Schlaf-Apnoe-Syndrom (OSAS) und die essenzielle Hypertonie sind eng assoziiert: Patienten mit OSAS haben in 50 bis 60% der Fålle einer Hypertonie, im Vergleich zu 20% in der Normalbevælkerung. Durch eine effektive Therapie des OSAS låsst sich auch der arterielle Blutdruck effektiv senken.

16.7.6 Hypertonie im hæheren Lebensalter Das Konzept des so genannten Erfordernishochdruck (100 mmHg + Lebensalter) ist zwischenzeitlich widerlegt: fçr alle Altersgruppen gelten identische Blutdruckgrenzwerte und Stadieneinsteilungen (Hypertonie: ab 140/90 mmHg). Insbesondere bei ålteren Patienten besitzt der systolische Blutdruck einen besseren Vorhersagewert fçr kardio- und zerebrovaskulåre Komplikationen sowie die Gesamtmortalitåt. Dabei ist ein erhæhter Pulsdruck (systolischer minus diastolischer Blutdruck) als Indikator fçr die Steifheit der arteriellen Gefåûe (vaskulåre Compliance) ein vom arteriellen Mitteldruck unabhångiger prognostischer Prådiktor in Bezug auf Schlaganfall, kardiovaskulåre Ereignisse und Gesamtmortalitåt. Øtiologisch dominiert auch im hæheren Lebensalter die so genannte essenzielle Hypertonie bei weitem. Die Senkung erhæhter Blutdruckwerte fçhrt nachweislich bis zu einem Alter von 80 Jahren zu einer Lebensverlångerung durch Reduktion kardiound zerebrovaskulårer Komplikationen sowie der Herzinsuffizienz. z Therapie: Auch åltere Patienten sollten primår einer nichtmedikamentæsen Behandlung (Modifikation des Lebensstiles) unterzogen werden: z Reduktion des Alkoholkonsums z kærperliche Bewegung z Gewichtsnormalisierung z Kochsalzreduktion Eine medikamentæse Therapie ist erforderlich bei systolischen Blutdruckwerten græûer 160 mmHg und/oder diastolischen Druckwerten græûer 100 mmHg.

16 Bluthochdruck

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Die Medikamente sollten dabei zunåchst in niedriger Dosierung bei langsamer Steigerung eingesetzt werden. Die begleitenden Blutdruckkontrollen sollten aufgrund vorliegender orthostatischer Probleme stets im Sitzen und Stehen erfolgen. Die medikamentæse Blutdrucksenkung fçhrte in allen Interventionsstudien im Altersbereich zwischen 60 und 80 sowohl bei der isolierten systolischen Hypertonie, als auch bei der gemischten Hypertonie zu einer hochsignifikanten Reduktion der Schlaganfallmorbiditåt und -mortalitåt sowie einem Rçckgang kardiovaskulårer Todesfålle und der Herzinsuffizienz sowie auch der Gesamtmortalitåt. In den Interventionsstudien bei ålteren Patienten stellen Diuretika die Medikamente der ersten Wahl dar. Fçr diese Substanz konnte çberwiegend eine eindrucksvolle Reduktion der zerebrovaskulåren Komplikationen, der Todesfålle sowie der Herzinsuffizienz nachgewiesen werden. Positive Daten bei ålteren Patienten liegen ferner vor fçr Kalziumantagonisten, langwirksame Kalziumantagonisten vom Dihydropyridin-Typ, ACEHemmer und Angiotensin-I-Rezeptorblocker. Postsynaptische Alphablocker sind aufgrund mæglicher orthostatischer Blutdruckabfålle dagegen bei ålteren Patienten nicht geeignet.

16.7.7 Hochdruck in Schwangerschaft und Stillperiode Hypertensive Schwangerschaftserkrankungen sind eine der håufigsten Ursachen der Mçttersterblichkeit und der perinatalen Mortalitåt. Dies betrifft in Deutschland 5 bis 7% aller Schwangeren. Bei schwerer bzw. maligner oder akzelerierter Hypertonie sowie bei renal bedingter Hypertonie treten des æfteren Propfgestosen mit mçtterlicher und fetaler Gefåhrdung auf. Eine krankhafte Blutdrucksteigerung in der Schwangerschaft liegt vor, wenn mehrfach ein systolischer Blutdruck von 140 mmHg und/oder ein diastolischer Blutdruck von 90 mmHg erreicht oder çberschritten wird. Medikamentæs kommen insbesondere a-Methyldopa und Dihydralazin sowie Betarezeptorenblocker in Frage.

16.7.8 Perioperative Hypertonie Hinsichtlich der perioperativen Hypertonie gelten folgende Besonderheiten: bei Blutdruckwerten græûer 180/110 mmHg steigt das Risiko vaskulårer Komplikationen. Pråoperativ sollte der Blutdruck mæglichst unter diese Werte gesenkt werden. Bei perioperativen hypertensiven Notfållen bietet sich insbesondere Nitroglyzerin an. Die perioperative Behandlung mit kardioselektiven Betablockern verbessert bei hohem kardiovaskulåren Risiko die Prognose. Nach Absetzen einer oralen antihypertensiven Medikation muss gegebenenfalls

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bei abrupten Blutdruckanstiegen eine parenterale Medikation durchgefçhrt werden. Es liegen Hinweise vor, dass Kalziumantagonisten das Risiko eines perioperativen bzw. gastrointestinalen Blutdruckes steigern.

Weiterfçhrende Literatur zu Kapitel 16 1. Bæhm M, Diet F, Flesch M, Laufs U, Nickenig G, Schnabel P (2000) Arterielle Hypertonie. In: Erdmann E (Hrsg) Klinische Kardiologie. Krankheiten des Herzens, des Kreislaufs und der herznahen Gefåûe, 5. Auflage. Springer, Berlin Heidelberg 2. Chobanian AV, Bakris GL, Black HR, Cushmann WC, Green LA, Izzo JL, Jones DW, Materson BJ, Oparil S, Wright JT Jr, Rocella EJ (2003) The Seventh Report of the Joint national Committee on Prevention, Detection, Evaluation and Treatment of High Blood Pressure: The JNC 7 report. JAMA 289:2560±2572 3. Leitlinien fçr die Pråvention, Erkennung, Diagnostik und Therapie der arteriellen Hypertonie der Deutschen Liga zur Bekåmpfung des hohen Blutdruckes (2003) (Deutsche Hochdruckliga). http://www.uni-duesseldorf.de/AWMF 4. Philipp Th, Distler A (2004) Arterielle Hyper- und Hypotonie. In: Wolff HP, Weihrauch TR (Hrsg) Internistische Therapie 2004±2005. Urban & Fischer 5. Risikostratifizierung der Hypertonie nach WHO-ISH-Richtlinien (1999) J Hypertens 17:151±183

17 Kreislaufregulationsstærungen,

funktionelle Atmungsstærungen, extrakardiale Brustschmerzen, Herzneurose, psychosomatische Erkrankungen mit Herzbeteiligung M. Kaltenbach

17.1 Kreislaufregulationsstærungen 17.1.1 Hyperdyname Kreislaufregulationsstærungen z Hyperkinetisches Herzsyndrom Das hyperkinetische Herzsyndrom ist durch beschleunigte Herzaktion und vermehrten Blutfluss, das heiût erhæhtes Herzzeitvolumen gekennzeichnet. Es besteht eine Tachykardie in Ruhe und besonders unter Belastung bei verminderter Sauerstoffausschæpfung in den Organen, erkennbar an einer verminderten arteriovenæsen Sauerstoffdruckdifferenz. Der Blutdruck ist meist leichtgradig erhæht. Die Hyperaktivitåt des Herz-Kreislaufsystems ist bei dieser Stærung sehr konstant nachweisbar, im Gegensatz zu anderen Kreislaufregulationsstærungen beispielsweise der orthostatischen Regulationsstærung, die ganz wechselnd auftreten und wieder verschwinden kann. Das Syndrom ist nicht selten, bevorzugt ist das weibliche Geschlecht. Psychische Auffålligkeiten wie vermehrte Angst sind nicht selten. Diese Angstzustånde kænnen primår vorhanden oder aber auch durch die Herzkreislaufstærung sekundår ausgelæst oder verstårkt werden. z Fallbeispiel: Eine 25-jåhrige Frau klagt çber Herzklopfen in Ruhe und bei Belastung. Beim Tennisspielen sei sie wenig leistungsfåhig. Nach dem Sport dauere es oft Stunden bis sie wieder zur Ruhe komme. Im vergangenen Winter saû sie im Skilift als dieser in einer Position, hoch çber dem Boden, steckenblieb. Sie habe sich so erregt, dass sie schlieûlich in Panik aus dem Lift gesprungen sei und sich dabei eine Oberschenkelfraktur zuzog. Die Diagnose eines hyperkinetischen Herzsyndroms wurde nach Ausschluss anderer Ursachen durch Ergometrie gesichert. Bei Belastung mit 100 Watt stieg die Herzfrequenz auf 200/min anstelle eines leistungsentsprechenden Anstiegs auf 140/min. Die Rçckkehr zu den Ruhewerten erfolgte verzægert, die Erholungsphase war dementsprechend verlångert.

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Abb. 17.1. a Herzfrequenz wåhrend Belastung weit çber dem leistungsentsprechenden Normbereich, verzægerte Rçckkehr zu den Ruhewerten nach Belastung bei hyperkinetischem Herzsyndrom; b im EKG unter Belastung zahlreiche ventrikulåre Extrasystolen; c nach Gabe eines Betablockers Verbesserung der Leistungsfåhigkeit und Normalisierung der Herzfrequenz, die bei der Voruntersuchung bestehende Extrasystolie hat sich zurçckgebildet

17 Kreislaufregulations-, Atmungsstærung, Brustschmerz, Herzneurose, psychosom. Erkrankung

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Nach entsprechender Aufklårung erfolgte eine Behandlung mit kleinen Dosen eines Betablockers. Es kam zur Besserung, die sich durch Kontrollergometrie objektivieren lieû. Unter dem Medikament konnte die kærperliche Betåtigung allmåhlich wieder aufgenommen und langsam gesteigert werden. Die kærperlichen und psychischen Beschwerden bildeten sich unter Weiterfçhrung der Medikation mit minimalen Dosen im Laufe eines Jahres weitgehend zurçck. z Klinik: Das Erscheinungsbild entspricht dem einer vermehrten Sympathikotonie im Sinne der vermehrten betaadrenergen Aktivitåt, wie sie durch Infusion von betasympathomimetischen Substanzen oder durch çbermåûigen Genuss von z. B. Cola ausgelæst werden kann. Pathogenetisch konnte jedoch weder eine Verminderung der Parasympathikus noch eine Vermehrung der Sympathikusaktivitåt bzw. der entsprechenden Rezeptoren nachgewiesen werden. Es wird daher ursåchlich eine zentralnervæse Fehlsteuerung angenommen. Schneller Puls und Herzklopfen in Ruhe und besonders nach Belastung sind typisch. Die kærperliche Belastbarkeit ist vermindert, die Erholung nach Anstrengung verzægert. Es besteht eine Neigung zu innerer Unruhe und Angstgefçhl. Bei der Untersuchung sind zunåchst andere Erkrankungen wie insbesondere eine Hyperthyreose und entzçndliche Erkrankungen auszuschlieûen. Die Sicherung erfolgt in erster Linie durch die Ergometrie, wobei eine im Verhåltnis zur Leistung stark çberhæhte Belastungs-Herzfrequenz mit verzægerter Erholung nach Belastung bei verminderter Leistungsfåhigkeit typisch ist (Abb. 17.2). Die verminderte Sauerstoffausschæpfung kann durch Bestimmung der arteriovenæsen Differenz unter Belastung, sowie durch plethysmographische Untersuchung der peripheren Muskeldurchblutung nachgewiesen werden (Abb. 17.3).

Abb. 17.2. Normale intrakardiale Drucke rechts; die Sauerstoffsåttigung ist infolge verminderter peripherer Ausschæpfung in der A. pulmonalis erhæht

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Abb. 17.3. Plethysmographisch gemessene Muskeldurchblutung im Unterschenkel bei 14 Patienten mit hyperkinetischem Herzsyndrom: die erhæhten Werte verschieben sich nach Gabe eines Betablockers (Pfeile) zum Normalen

z Differentialdiagnose: Nach Ausschluss organischer Erkrankungen ist die Abtrennung gegençber anderweitigen funktionellen Stærungen erforderlich. Insbesondere kann der Trainingsverlust oder das Ûbertraining mit åhnlichen Symptome einhergehen. Die Anamnese liefert die entscheidenden Hinweise. Ein Hauptunterschied besteht in der jahrelangen Dauer der Erscheinungen beim hyperkinetischen Syndrom im Gegensatz zum Trainingsverlust, der schon nach wenigen Tagen Bettruhe auftreten kann, oder zum Ûbertraining, das sich innerhalb weniger Wochen oder Monate entwickelt. z Therapie: Die Behandlung beginnt mit der Aufklårung çber die grundsåtzliche Harmlosigkeit einerseits und die erforderliche Dauerbehandlung andererseits. Die Behandlung durch langsam gesteigertes kærperliches Training allein gelingt selten. In Verbindung mit kleinen Dosen eines Betablockers wird dagegen eine kærperliche Ausdauerbelastung wieder mæglich und sollte individuell in der geeigneten Form und Dosis angepasst werden. Bei Unvertråglichkeit von klassischen Betablockern oder auch primår sind solche ohne alphaadrenerge Komponente zu bevorzugen. Ausnahmsweise kænnen auch Kalziumantagonisten vom Verapamiltyp mit betahemmenden Eigenschaften eingesetzt werden. z Hypertone Regulationsstærungen: Zwischen echter, behandlungsbedçrftiger Hypertonie und Zustånden mit funktionellen, vorçbergehenden Blutdruckerhæhungen bestehen flieûende Ûbergånge. In der Regel ist die wiederholte Messung an mehreren Tagen zur Klårung ausreichend. Einige Formen der funktionellen Blutdruckregulationsstærungen lassen sich klar abgrenzen. Die ¹Weiûkittelhypertonieª kann besonders beim Zusammentreffen eines bestimmten Patienten mit einem bestimmten Arzt immer wieder auftreten. Besser als die wiederholte Messung hilft zur Aufklårung die Selbstmessung des Blutdrucks, die ohnehin fçr jeden Fall von Blutdruckerhæhung empfehlenswert ist. Die 24-Stundenmessung kann hilfreich sein, sie ist aber besonders in der Nacht mit so viel Belåstigung verbunden, dass erhæhte Werte vorgetåuscht werden kænnen.

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Die echte Blutdruckkrise ist von der situationsbedingten Hypertonie durch Anamnese bzw. Berçcksichtigung der Situation und wiederholte Messungen meist abgrenzbar. Andererseits ist auch die essenzielle sowie die nierenbedingte und die endokrine Hypertonie nicht immer konstant. Ein Hinweis auf organische Genese kann die in der 24-Stundenmessung fehlende Nachtabsenkung sein. Die so genannte labile Hypertonie ist nur durch håufig wiederholte Messungen unter Mitbeteiligung des Betroffenen zu beurteilen und ggf. zu behandeln.

17.1.2 Hypodyname Kreislaufregulationsstærungen z Orthostatische Regulationsstærung: Betroffen sind meist Jugendliche oder junge Erwachsene, am håufigsten Schlanke oder Ûberschlanke. Die Stærung tritt bevorzugt beim raschen Aufrichten, nach Alkoholgenuss oder bei feuchtheiûem Wetter auf. Provokationstests sind bei typischen Beschwerden çberflçssig. Die Therapie besteht in der Vermeidung entsprechender Situationen. Bei starker Ausprågung kann vermehrte Kochsalzzufuhr hilfreich sein. Sympathikomometika sind kontraindiziert. Betasympathikolytika kænnen hilfreich sein, wenn die Tachykardie im Vordergrund steht. Allgemeine Roborierung u. U. auch Gewichtszunahme ist ggf. sinnvoll.

17.2 Funktionelle Atemstærungen Auch die funktionellen Atemstærungen lassen sich in solche mit vermehrtem und vermindertem Atemantrieb unterteilen.

17.2.1 Stærungen mit vermehrtem Atemantrieb z Das nervæse Atemsyndrom ist durch das Gefçhl des ¹Nichtdurchatmenkænnensª gekennzeichnet. Es kann fçr den Betroffenen sehr belåstigend oder gar beångstigend sein, besonders wenn es in Gegenwart anderer Personen auftritt und durch stets erneute, vergebliche Versuche des tiefen Atemholens einen zwanghaften Charakter annimmt. z Fallbeispiel: Ein 62-jåhriger Universitåtsprofessor aus dem Gebiet der Kardiochirurgie sitzt im Sprechzimmer vor dem Arzt und ¹ringt nach Luftª. Er holt fast zwanghaft immer wieder tief Luft und hat dabei das Gefçhl nicht gençgend durchatmen zu kænnen. Die vertieften Atemzçge erfolgen in wechselndem Abstand von mehreren Sekunden bis Minuten. Es besteht aber keine eigentliche Hyperventilation und auch keine Dyspnoe.

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Die Verdachtsdiagnose nervæses Atemsyndrom wird neben dem typischen Erscheinungsbild durch den Ausschluss organischer Ursachen erhårtet. Der zugezogene Pneumologe beståtigt die Diagnose und eine ganz normale Lungenfunktion. Dem Betroffenen wird die Stærung als harmlose zentrale Fehlregulation ohne organische Ursache erklårt. Nach einem långeren Gespråch verlåsst der Kollege erleichtert und ohne sonstige Behandlungsbedçrftigkeit die Sprechstunde. z Hyperventilationssyndrom: Das Syndrom tritt meist unter Situationen nervæser Anspannung verbunden mit Angstgefçhl auf. Ganz im Gegensatz zu dem nervæsen Atmungssyndrom besteht eine anhaltende Hyperventilation, die infolge CO2-Verlust zu Alkalose und Hypokalzåmie fçhren kann. Es kommt zu einem Zirkulus vitiosus und u. U. zu Verkrampfungen mit Pfætchenstellung der Hånde. Abzugrenzen sind symptomatische Formen der Hyperventilation, die bei vielen Erkrankungen wie Azidose, Sauerstoffmangel u. a. auftreten kænnen. Die Behandlung besteht in Aufklårung, Sedierung und Rçckatmung.

17.2.2 Stærungen mit vermindertem Atemantrieb z Obstruktives Schlaf-Apnoe-Syndrom: Eine Form des verminderten Atemantriebs ist die obstruktive Apnoe, die meist im Schlaf auftritt. Symptomatisch ist vermehrte Mçdigkeit am Tag mit zwanghaftem Schlafbedçrfnis, nicht selten in Form des ¹Sekundenschlafsª. Angaben çber lautes Schnarchen sowie çber långere Atempausen im Schlaf kommen meist vom Lebenspartner. Typisch ist Schnarchen unterbrochen von Atempausen çber eine halbe bis mehrere Minuten, meist gefolgt von heftigen Atemzçgen. In den Pausen kænnen vergebliche Atemzçge, das heiût Brustkorbbewegungen ohne Atmung auftreten. Der obstruktive Atemstillstand kommt durch Verengung im GaumenSchlundbereich zustande, wenn im Schlaf der Eingang zum Kehlkopf durch den weichen Gaumen infolge Tonusverlust der Muskulatur verstopft wird. Er tritt gehåuft bei dickleibigen Personen auf und kann durch Alkoholgenuss verstårkt werden. Die Verdachtsdiagnose kann durch ambulante Atemçberwachung und ggf. durch Untersuchungen im Schlaflabor erhårtet werden. Die Stærung ist gehåuft mit kardiovaskulåren Erkrankungen verbunden, insbesondere mir Koronarerkrankungen, Hypertonie und Rhythmusstærungen. Bei den oft çbergewichtigen Patienten ist Gewichtsreduktion und Alkoholentzug hilfreich. Apparative Beatmung ist in schweren Fållen angezeigt.

17 Kreislaufregulations-, Atmungsstærung, Brustschmerz, Herzneurose, psychosom. Erkrankung

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z Die Cheyne-Stokes-Atmung ist ebenfalls auf einen verminderten Atemantrieb zurçckzufçhren. Sie ist ein Begleitsymptom vieler organischer Erkrankungen, insbesondere der Herzinsuffizienz. Kennzeichnend ist eine wechselnde Atemtiefe mit phasenhaftem Wechsel von Hypo- und Hyperventilation.

17.3 Extrakardiale Brustschmerzen Wie bereits dargestellt (Kapitel 1) ist die Erkennung der echten Angina pectoris ein besonderes Anliegen des Kardiologen. Wenn Brustschmerzen immer wieder auftreten und eine ursåchliche Myokardischåmie oder andere kardiovaskulåre Erkrankungen ausgeschlossen sind, sollte man den Patienten allerdings nicht einfach wegschicken, sondern versuchen, die Ursache der Beschwerden aufzudecken. z Fallbeispiel: Ein 61-jåhriger Mann kommt wegen Brustschmerzen in der linken Thoraxhålfte zur Untersuchung. Er legt ein Bçndel von Befunden vor, darunter zahlreiche Belastungs-EKG sowie eine Koronarangiographie, alle mit normalen Ergebnissen. Er fragt, ob eine erneute Koronarographie erforderlich sei. Die Frage wird so gestellt, dass sie als Aufforderung zur erneuten, invasiven Abklårung zu verstehen ist. Die Frage nach der Dauer der Beschwerden fçhrt zum Zeitpunkt des ersten Auftretens. Durch ¹detektivischesª Rçckfragen kommt heraus, dass die ersten Beschwerden im vergangenen Winter aufgetreten waren. Ich kann schlieûlich erfahren, dass der Patient damals nach einem unerwarteten, starken Schneefall den Schnee vom Bçrgersteig geråumt und eine solche Tåtigkeit seit vielen Jahren nicht mehr ausgeçbt habe. Die kærperliche Untersuchung deckt bei der Betastung der Brustmuskulatur eine Verhårtung im Bereich des linken M. pectoralis auf. Es besteht dort eine heftige Druckempfindlichkeit. Der Patient beståtigt, dass der durch Druck ausgelæste Schmerz an åhnlicher Stelle auftrete wie die Spontanschmerzen im linken Thorax. Er ist durch die Erklårung einer muskulåren Ursache çberrascht, låsst sich aber çberzeugen und fçhrt eine konsequente krankengymnastische Behandlung mit Massagen und Dehnungsçbungen durch. Im Verlauf mehrerer Monate kommt es zur Besserung und schlieûlich zur vælligen Beschwerdefreiheit. Nach erneutem normalem Belastungs-EKG wird von einer weiteren Koronarographie abgesehen. Die muskulåren Thoraxschmerzen sind am håufigsten im Bereich der groûen Brustmuskeln lokalisiert. Es kænnen aber auch Verspannungen im Schulter-Nackenbereich sowie im Bereich der Interkostal- und Rçckenmuskeln thorakale Schmerzen auslæsen. Neben rein muskulåren Schmerzen gibt es solche im Bereich der Sehnen und der fibromuskulåren Ûbergangsstruk-

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turen. Die Schmerzen kænnen çber Jahre persistieren. Der Tastbefund und die Schmerzauslæsung durch Druck bei gleichzeitiger Anspannung des betreffenden Muskels sind diagnostisch wegweisend. Eine gewisse Ûbung in der tiefen Palpation einerseits und die Beschåftigung mit den extrakardialen Strukturen des Thorax çberhaupt, kænnen den Arzt zum ¹Wunderheilerª werden lassen.

17.4 Herzneurose Durch die ungeheuren Erfolge der modernen Medizin ist die Rolle des Herzens als Mittelpunkt von seelischem Befinden, Sehnsçchten, Erwartungen, Enttåuschungen und Øngsten eher zurçckgedrångt worden. Dennoch gibt es Kranke, die çberzeugt sind, dass die Grundlage ihrer Beschwerden im Herzen liege, auch wenn die organischen Befunde normal sind. Sie sind zu immer neuen Untersuchungen bereit, nicht zuletzt weil sie hoffen, endlich eine gesellschaftsfåhige Diagnose gestellt zu bekommen. Besonders wenn die Beschwerden mit Angst und depressiver Verstimmung einhergehen, hilft es aber nicht, durch immer wiederholte Untersuchungen die Harmlosigkeit der Beschwerden nachzuweisen. Fast zwangslåufig wird man irgendwann einen pathologischen Befund erheben kænnen, wenn man die vielfåltigen Mæglichkeiten der modernen Medizin ausschæpft. Die Schwierigkeiten beginnen beim Belastungs-EKG, das bei Frauen in bis zu 30% falsch-positive Befunde liefert. Vielfåltigste Mæglichkeiten der Fehlinterpretation liefern darçber hinaus Untersuchungen mit Ultraschall, Radioisotopen, CT- und MR-Techniken, ganz abgesehen von paramedizinischen Verfahren wie Blutuntersuchungen auf Vitaminmangel, freie Radikale usw. Das Bayes-Theorem erklårt, warum Untersuchungen mit begrenzter Spezifitåt je mehr falsch-positive Ergebnisse liefern, desto mehr sie bei Patienten ohne gençgenden Krankheitsverdacht angewendet werden. Ein intensives Gespråch mit dem Patienten ist zeitraubend und wird nicht adåquat vergçtet, wenn es dem Arzt aber zeigt, dass die Ursachen der Beschwerden auf seelischem Gebiet liegen, kann er die endlose Kette weiterer Untersuchungen und Behandlungen solcher Patienten dadurch oft wirksam durchbrechen.

17 Kreislaufregulations-, Atmungsstærung, Brustschmerz, Herzneurose, psychosom. Erkrankung

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17.5 Psychosomatische Erkrankungen mit Herzbeteiligung Jede organische Erkrankung betrifft auch die Seele. Wechselbeziehungen sind deswegen nicht auf einzelne, besonders stigmatisierte Patienten beschrånkt, sondern grundsåtzlich immer vorhanden. Die psychischen Komponenten kænnen zu schådlichen Rçckkoppelungen fçhren, die eine Heilung erschweren oder unmæglich machen. So haben zum Beispiel erfolgreich herzoperierte Kinder infolge der vorausgegangenen Ûberprotektion manchmal erhebliche Schwierigkeiten, in das normale Leben zurçck zu finden. Ein extremes Beispiel bei einer jungen Erwachsenen ist das folgende: z Fallbeispiel: Ein 17-jåhriges Mådchen kommt wegen schwerer Herzinsuffizienz in die Universitåtsklinik. Es stellt sich eine Endokardfibrose als Ursache heraus. Nach entsprechender diagnostischer Sicherung und Vorbereitung kann die Endokardverdickung operativ so gut beseitigt werden, dass die Herzfunktion wieder vællig normal wird. Das Mådchen erholt sich trotz der normalisierten Befunde nicht. Bei eingehender Untersuchung stellt sich heraus, dass sich çber viele Jahre eine Einstellung fixiert hatte, die davon bestimmt war, dass die vorliegende Erkrankung zum Tode fçhre. Im Verlauf der einjåhrigen Nachbeobachtung gelang es trotz intensiver psychosomatischer Bertreuung nicht, der Patientin wieder eine positive Einstellung zum Leben zu vermitteln. Sehr håufig sind psychosomatische Beschwerden nach durchgemachtem Herzinfarkt. Bekannt ist der ¹Herzpaschaª, der jede Erregung oder Beschåftigung mit unangenehmen Dingen mit dem Hinweis auf sein Herz ablehnt und so zur unertråglichen Belastung seiner Angehærigen wird. Die entgegengesetzte Verarbeitung besteht darin, den Infarkt quasi als eine ¹Auszeichnungª und als Aufforderung zur Wiederaufnahme aller Aktivitåten mæglichst mit vermehrter Energie anzusehen. Die unglaublichen Erfolge der Interventionskardiologie verleiten dazu, die Beseitigung einer lebensgefåhrlichen Koronarverengung als Reparatur vergleichbar der Fçllung eines hohlen Zahns zu erleben. Es ist daher wçnschenswert und als Ausdruck einer wirklich årztlichen Haltung unumgånglich, dass jede medizinische Maûnahme mit einem Gespråch verbunden wird unter Wçrdigung der individuellen Persænlichkeit und Betrachtung des ganzen Menschen. Wenn die wissenschaftliche Medizin das nicht leistet, werden Patienten und Ørzte in die Paramedizin gedrångt.

Weiterfçhrende Literatur zu Kapitel 17 1. Richter HE (2004) Herzneurose. Psychosozial-Verlag, Gieûen 2. Schiller, Friedrich (1780) Versuch çber den Zusammenhang der thierischen Natur des Menschen mit seiner geistigen Inauguraldissertation 3. Stæhr, M (2001) Ørzte, Heiler, Scharlatane. Steinkopff Verlag Darmstadt

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18 Bewegungstherapie,

Rehabilitation und Sport T. Wendt

18.1 Einleitung Der Wahrheitsgehalt der geflçgelten Worte ¹Wer rastet, rostetª oder ¹Der Mensch ist so alt wie seine Gefåûeª und der damit postulierte positive Einfluss kærperlicher Aktivitåt auf die Gesundheit wurde zwar nie ernsthaft in Frage gestellt ± systematische Untersuchungen zu den protektiven Effekten in der Primår- und Sekundårpråvention der Herz-Kreislaufkrankheiten wurden jedoch erst in den letzten 50 Jahren durchgefçhrt.

18.2 Wirkungen von kærperlicher Aktivitåt auf das Herz-Kreislaufsystem Eine ganze Reihe metabolischer Effekte und håmodynamischer Anpassungen kærperlichen Ausdauertrainings lassen sich bei Gesunden und Herzkranken bereits in relativ kurzer Zeit nachweisen: So steigt das HDL-Cholesterin an, gleichzeitig sinken LDL-Cholesterin und Triglyceride [22], wåhrend die Insulinsensitivitåt steigt [47] und die Entzçndungsparameter zurçckgehen [45]. Mit der Verbesserung des Lipidprofils und des Glukosestoffwechsels sowie durch die antientzçndlichen Effekte werden wichtige kardiovaskulåre Risikofaktoren beeinflusst, was einen Teil der positiven Wirkung auf die Entstehung der Arteriosklerose erklårt. Hinzu kommen die bekannten Effekte auf die Abnahme von Ruhe- und Belastungsherzfrequenz sowie systolischem und diastolischem Blutdruck, was neben der Beeinflussung des Risikofaktors Hypertonie zu einer Úkonomisierung der Herzarbeit fçhrt. Darçber hinaus wurden in letzter Zeit zwei weitere, wichtige Effekte des Ausdauertrainings beschrieben: So wird zum einen die endotheliale Dysfunktion, die heute als frçheste Manifestation der Arteriosklerose angesehen wird [41], durch die beim Ausdauertraining erzielten Scherkråfte gemildert bis aufgehoben [13, 42]. Diese sich direkt am Endothel abspielenden Prozesse sind wahrscheinlich auch dafçr verantwortlich, dass bei långerem Training zum anderen

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sogar eine Regression koronarer Verånderungen beobachtet werden kann. Neben zwei angiographischen Studien, bei denen kærperliche Aktivitåt als Teil einer umfassenden Lebensstilånderung zu einer Regression fçhrte [16, 34], konnte eine Verlangsamung der Progression koronarer Verånderungen kçrzlich sogar als Folge alleinigen Trainings beståtigt werden [13]. Neben diesen Surrogatparametern interessieren bei der kardiologisch/ sportårztlichen Beratung jedoch die tatsåchlichen Effekte kærperlicher Aktivitåt auf Morbiditåt und Mortalitåt, die sich nicht in kurzer Zeit an kleinen Kollektiven nachweisen lassen, sondern wofçr insbesondere in der Primårpråvention græûere Studien çber långere Zeitråume durchgefçhrt werden mçssen.

18.3 Primårpråvention von Herz-Kreislauferkrankungen durch Sport Der Nachweis der Wirksamkeit von kærperlicher Aktivitåt zur Verhinderung von Herz-Kreislaufkrankheiten stæût naturgemåû auf einige methodische Schwierigkeiten, die an dieser Stelle neben den Ergebnissen der Landmark-Studien im historischen Rçckblick kurz dargestellt werden sollen. Den ersten epidemiologischen Hinweis darauf, dass eine regelmåûige kærperliche Aktivitåt einen positiven Einfluss auf die Entwicklung der Arteriosklerose haben kænnte, gab Morris 1966 [30]. Er zeigte in einer Querschnittserhebung, dass Londoner Busfahrer eine 50% hæhere KHK-Inzidenz aufweisen als Busschaffner, die in den roten Doppeldeckerbussen tåglich unzåhlige Male treppauf und treppab gehen mçssen. Das methodische Hauptproblem bestand bei dieser Querschnittsbetrachtung jedoch in der mæglichen Selektion, dass die von vorneherein gesçnderen Angestellten eher den anstrengenderen Beruf des Schaffners gewåhlt haben kænnten. Weitere methodische Probleme bei der Untersuchung der Frage, ob kærperliche Aktivitåt ein Schutzfaktor ist, bestehen darçber hinaus in der Problematik der quantitativen Erhebung und des Stellenwertes kærperlicher Aktivitåt in Beruf und/oder Freizeit, in der Verånderung des Aktivitåtsgrades bei Verlaufsbeobachtungen çber einen långeren Zeitraum hin, in der multifaktoriellen Pathogenese der KHK sowie in der Undurchfçhrbarkeit von Doppelblindstudien bei dieser Fragestellung. Morris zog aus den methodischen Einwånden seiner ersten Untersuchung gegençber die Konsequenz, eine prospektive Långsschnittbeobachtung an knapp 10 000 britischen, månnlichen Beamten, die bei Einschluss 45 bis 64 Jahre alt waren, çber einen prospektiven Beobachtungszeitraum von 9 Jahren durchzufçhren [29]. Dabei fragte er die gesunden Probanden, wie oft im Monat sie çber wenigstens 15 Minuten kærperlich so aktiv seien, dass sie wenigstens 7,5 kcal/min verbrauchen. Es zeigte sich, dass eine ein-

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deutige, inverse Dosis-Wirkungsbeziehung zwischen der Anzahl der sportlichen Einheiten und der KHK-Inzidenz besteht. Allerdings durfte dies nach dieser Untersuchung nur fçr die Gruppe beamteter Månner behauptet werden. Shaper und Wannamethee [43, 51] untersuchten daraufhin in einer ebenfalls prospektiven Långsschnittuntersuchung çber 8 Jahre rund 7500 Månner aus 24 repråsentativen britischen Gemeinden, die bei Einschluss 44 bis 59 Jahre alt waren. Dabei erfragten sie, wie die gesunden Probanden ihre durchschnittliche sportliche Freizeitaktivitåt in sechs Graden von ¹inaktivª bis ¹sehr anstrengendª einschåtzen wçrden. Auch hier konnte nach Bereinigung um die Faktoren Alter, BMI, soziale Schicht, Rauchen, systolischer Blutdruck, Gesamt-Cholesterin, HDL-Cholesterin, FEV1 und Herzfrequenz sowohl fçr die KHK-, als auch fçr die Apoplex-Inzidenz eine inverse Dosis-Wirkungsbeziehung gezeigt werden, wobei bei der hæchsten Aktivitåtsstufe das KHKRisiko sogar wieder leicht anstieg. Das methodische Problem bestand bei dieser Studie darin, dass die subjektive Einschåtzung sehr breit gefåchert war, die berufliche Begleitaktivitåt nicht erfasst wurde und zwar repråsentative Månner, jedoch keine Frauen eingeschlossen wurden. Das Problem der Berçcksichtigung von beruflicher und Freizeitaktivitåt læste Paffenbarger mit seiner Studie an Bostoner Hafenarbeitern [35]. Die Besonderheit dieses Kollektivs bestand darin, dass sich die Arbeiter, die ihrem Arbeitsplatz lebenslang treu blieben, zum einen einer jåhrlichen betriebsårztlichen Untersuchung unterzogen, zum anderen wegen der engen Gemeinschaft identische Freizeitaktivitåten pflegten. Die Unterteilung in drei Gruppen mit hoher, mittlerer und niedriger kærperlicher beruflicher Aktivitåt war demnach das einzige Unterscheidungsmerkmal zwischen den Gruppen. Die Månner waren bei Einschluss 35 bis 74 Jahre alt und wurden 22 Jahre, bis zum 75. Lebensjahr oder bis zum Tod weiterverfolgt. Nach Korrektur fçr Rauchen, systolischen Blutdruck, BMI und Blutzucker zeigte sich wiederum eine klare, inverse Dosis-Wirkungsbeziehung zwischen Aktivitåt und kardialer Mortalitåt. Erneut wurde diese Studie dahingehend kommentiert, dass ausschlieûlich Månner eingeschlossen wurden und es sich bei derart stark kærperlich arbeitenden Menschen um einen aussterbenden Berufsstand handelte, die Ergebnisse also nicht verallgemeinert werden konnten. Daraufhin begann Paffenbarger 1962 eine prospektive Långsschnittuntersuchung an çber 16 000, gesunden, månnlichen und weiblichen HarvardHochschulabsolventen [36] çber einen Zeitraum von 16 Jahren. Sie sollten lediglich ihre wæchentliche kærperliche Aktivitåt in Form von Walking, Treppensteigen, Freizeitaktivitåt usw. in kcal einschåtzen. Dabei zeigte sich, dass die Inzidenz von tædlichen und nichttædlichen Herzinfarkten bis zu einem Nadir von zwei- bis dreitausend Kalorien/Woche abnahm, um bei hæherem Kalorienverbrauch wieder leicht anzusteigen. Erneut konnte also eine klare, inverse Dosis-Wirkungsbeziehung mit Risikoerhæhung bei hæchster Aktivitåt nachgewiesen werden. Allerdings stellte das untersuchte Kollektiv mit dem hohen Bildungsstand wiederum kei-

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nen repråsentativen Querschnitt durch die Bevælkerung dar. Zudem war die Anzahl der eingeschlossenen Frauen so gering, dass das Ergebnis nicht ohne weiteres auf sie çbertragen werden konnte. Diese Frage wurde erst kçrzlich mit der Women Health Initiative Observational Studie geklårt [25]. Dabei wurden rund 75 000 postmenopausale Frauen im Alter von 50 bis 79 Jahren, die alle frei von KHK und Karzinomen waren, prospektiv çber 5 Jahre untersucht und bezçglich ihrer kærperlichen Aktivitåt in Aktivitåtsquintilen eingeteilt. Bezogen auf das kardiovaskulåre Risiko zeigte sich sowohl fçr schwarze als auch fçr weiûe Frauen die bekannte, inverse Dosis-Wirkungsbeziehung, womit der Zusammenhang endlich auch fçr Frauen gesichert werden konnte. Im Rahmen einer Metaanalyse identifizierte Powell 1987 aus çber 100 Studien, die çber den Zusammenhang zwischen kærperlicher Aktivitåt und der KHK-Inzidenz publiziert wurden, 54 statistisch einwandfreie Arbeiten [38] und fasste als Fazit dieser Literaturçbersicht zusammen, dass kærperliche Aktivitåt ein von anderen Risikofaktoren unabhångiger Schutzfaktor sei und das Infarktrisiko bei Aktiven 1 : 2 niedriger ist. Lællgen ergånzte diese Metaanalyse 2003 um die seit 1990 publizierten, prospektiven und kontrollierten Långsschnittuntersuchungen im angelsåchsischen Raum und fand auch hier eine eindeutige Dosis-Wirkungsbeziehung mit einer Senkung der Gesamt- und kardiovaskulåren Mortalitåt von im Mittel 35% [24]. Danach kann heute als gesichert gelten, dass eine regelmåûige, ausdauerorientierte kærperliche Aktivitåt nicht nur metabolische und håmodynamische Effekte hat, direkte funktionsverbessernde und progressionshemmende Einflçsse am Endothel entfaltet, sondern auch eine signifikante, dosisabhångige und von anderen Risikofaktoren unabhångige, fçr schwarze und weiûe Frauen und Månner sowie fçr alle Altersgruppen nachweisbare Reduktion der Inzidenz und Mortalitåt von Herzinfarkt und Schlaganfall bewirkt und das Optimum bei einem zusåtzlichen Verbrauch von 300 bis 400 kcal/Tag liegt. Diese Erkenntnis hat in jçngerer Zeit Eingang in die Empfehlungen der Fachgesellschaften gefunden, so z. B. in das Positionspapier der Deutschen Gesellschaft fçr Kardiologie zur Primårpråvention der kardiovaskulåren Erkrankungen, wo die Senkung des KHK-Risikos fçr je 1,5 Std. måûig intensiver Aktivitåt/Woche mit 15% angegeben wird, als wæchentlich wçnschenswert 4 bis 5 Einheiten an Ausdaueraktivitåt wie Walking, Jogging oder zçgigem Fahrradfahren von je 30 bis 45 Minuten Dauer empfohlen werden sowie der Verzicht auf Rolltreppen, Aufzçge etc. angemahnt wird [12].

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18.4 Messung des kardiovaskulåren Risikofaktors Bewegungsmangel So çberzeugend die Daten çber den Zusammenhang zwischen kærperlicher Aktivitåt und der Entstehung der Herz-Kreislauferkrankungen auch sein mægen, es bleibt dennoch die methodische Schwierigkeit, den Grad der Aktivitåt exakt zu messen, worauf auch Lællgen in seiner oben genannten Metaanalyse hinwies [24]. Dieses Dilemma der Messung des Risikofaktors Bewegungsmangel bzw. des Schutzfaktors Aktivitåt læste Myers auf elegante Weise: Er erfragte nicht die Håufigkeit und den Grad der ausgeçbten Aktivitåt, sondern maû als Folge aus mehr oder weniger regelmåûigem/intensivem Training den daraus resultierenden Grad der Fitness ausgedrçckt in MET. MET steht fçr metabolic equivalent und bezeichnet nichts anderes als die Sauerstoffaufnahme in mlO2/kgKG/min. Dabei wird mit 1 MET die Sauerstoffaufnahme von 3,5 ml O2/kgKG/min in Ruhe bezeichnet [8]. Eine moderate kærperliche Aktivitåt entspricht demnach einer resultierenden Leistungsfåhigkeit von 3 bis 6 MET oder 1 bis 29 KJ/min oder 50 bis 100 Watt, eine sehr anstrengende Aktivitåt mehr als 6 MET bzw. mehr als 29 KJ/min bzw. mehr als 125 Watt [24]. Mit diesem neuen Messparameter fçhrte Myers in seiner Einrichtung in Palo Alto, Stanford University, Californien seit 1987 bei insgesamt 6213 konsekutiven Månnern, die sich zu einer kardiologischen Untersuchung vorstellten, eine symptomlimitierte Laufbandergometrie durch. 2534 Månner waren bei Einschluss gesund, 3679 litten an einer stabilen KHK. Das Follow-up betrug 6,2 + 3,7 Jahre. In diesem Zeitraum traten 1256 Todesfålle aller Ursachen auf [31]. Bei gemeinsamer Betrachtung aller Månner zeigte sich, dass alterskorrigiert und unabhångig davon, welche der weiteren kardiovaskulåren Risikofaktoren Hypertonie, Diabetes, Rauchen, BMI >30 oder Gesamt-Cholesterin >220 mg/dl vorliegen, eine abnehmende Fitness mit einer Erhæhung des relativen Sterberisikos einhergeht, und dass die maximale Leistungsfåhigkeit gemessen in METmax in der ausbelastenden Ergometrie den stårksten Prådiktor fçr die Lebenserwartung aller bekannten Risikofaktoren darstellt. So wiesen schlecht leistungsfåhige Månner (< 5 METmax) ein doppelt so hohes Mortalitåtsrisiko im Vergleich zu gut leistungsfåhigen (> 8 METmax) Månnern auf. Bei getrennter Betrachtung der gesunden Månner und der KHK-Patienten wiesen in allen 5 Leistungsquintilen sowohl bei den Gesunden, als auch bei den KHK-Patienten die Fitteren das niedrigere Sterberisiko auf. So lag das relative Risiko in der leistungsschwåchsten Quintile fçr die Gesunden 4,5fach, fçr die KHK-Patienten 4,1fach hæher als das Risiko in der leistungsstårksten Quintile. Daraus errechnet sich pro MET ein Plus von 12% Ûberleben. In Anlehnung an den Untertitel ¹Survival of the fittestª der Originalpublikation von Charles Darwin aus dem Jahr 1859 ¹On the origin of species

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by means of natural selection, or the presentation of favoured races in the struggle for life.ª [7], çberschrieb G. J. Balady sein Editorial zum heutigen Erkenntnisstand des Zusammenhangs zwischen kærperlicher Aktivitåt und der Entstehung von Herz-Kreislauferkrankungen mit der gleichlautenden Ûberschrift ¹Survival of the fittest ± more evidenceª [1].

18.5 Sekundårpråvention von Herz-Kreislauferkrankungen durch Sport Auch bei der Frage, welche Effekte kærperliche Aktivitåt auf den Verlauf einer bereits eingetretenen Arteriosklerose hat, wurden systematische Untersuchungen erst in den letzten 50 Jahren durchgefçhrt. Die erste empirische Empfehlung stammt vom Erstbeschreiber der Angina pectoris, William Heberden (1710 bis 1801), der vor 250 Jahren einem herzkranken Patienten empfahl, Holz zu sågen. Es dauerte jedoch 100 Jahre, ehe Max Josef Oertel (1835-1897) und Sebastian Kneipp (1821±1897) den Aktivitåtsgedanken aufgriffen, und Bergwandern in die von Oertel entwickelte Terrain-Kur bzw. kærperliche Aktivitåt von Pfarrer Kneipp in die Kneipp-Kur integriert wurden. Jedoch erst weitere 100 Jahre spåter wurde in den 50er Jahren des letzten Jahrhunderts durch die sportmedizinischen Grundlagenarbeiten von Knipping, Hollmann, Mellerowicz, Reindell und Anderen der Grundstock fçr den Einzug der Aktivitåt in die Kardiologie gelegt, so dass Beckmann 1960 mit der Ohlståtter Kur, Hartmann 1965 mit dem Schorndorfer Modell der ambulanten Herzgruppe und Halhuber 1969 mit der Anschlussheilbehandlung nach Herzinfarkt die kærperliche Aktivitåt in der Routineversorgung Herzkranker verankerten. Aus der Fçlle der Daten zur Frage des Nutzens kærperlicher Aktivitåt in der Sekundårpråvention der koronaren Herzkrankheit sollen neben der oben bereits pråsentierten Untersuchung von Myers et al. [31] zwei Interventionsstudien und eine Metaanalyse vorgestellt werden: So verglich die Leipziger Arbeitsgruppe die Effekte eines tåglichen Ergometertrainings çber ein Jahr ohne vorherige PTCA mit dem Verlauf nach PTCA bei Patienten mit stabiler KHK, die in beiden Gruppen eine Indikation zur PTCA hatten [14]. Dabei zeigte sich, dass die Angina-pectorisSchwelle im Belastungs-EKG vergleichbar gut verbessert werden konnte, ein græûerer Anteil in der Trainingsgruppe eine Regression seiner koronaren Herzkrankheit entwickelte und die interventionell behandelten Patienten eine hæhere Ereignisrate aufwiesen. Auch wenn dies kein Plådoyer gegen eine indizierte PTCA ist, soll dieser Vergleich verdeutlichen, wie wirksam eine kostengçnstige, wenn auch subjektiv mçhsame Intervention sein kann im Vergleich zu einem Eingriff durch Dritte, dem man sich ohne eigene Anstrengung unterziehen kann. Die zweite ausgewåhlte Studie verglich prospektiv 75 Patienten, die regelmåûig an einer ambulanten Herzgruppe teilnahmen, im Vergleich zu 75

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matched pairs von 63- bzw. 64-jåhrigen stabilen KHK-Patienten. Nach 7,5 Jahren war die Leistungsfåhigkeit bei den Aktiven 50% hæher, die kardialen Beschwerden geringer, die kardiale Morbiditåt 54% niedriger und daraus resultierend die Behandlungskosten um 47% geringer [5]. In seiner 1989 publizierten Metaanalyse betrachtet O'Connor 22 statistisch und methodisch einwandfreie Studien mit insgesamt 4554 Infarktpatienten, von denen die eine Hålfte regelmåûig trainierte im Vergleich zur inaktiven Kontrollgruppe. Dabei zeigte sich eine Reduktion sowohl der Gesamtsterblichkeit, als auch der kardialen Mortalitåt um 24 bzw. 25% [32]. Wegen des damit auch in der Sekundårpråvention nachgewiesenen Nutzens ist die Ausdaueraktivitåt heute auch in den Leitlinien zur Behandlung der KHK fest verankert worden: So fçhren die Empfehlungen zur umfassenden Risikoverringerung fçr Patienten mit koronarer Herzerkrankung, Gefåûerkrankungen und Diabetes [11] zur Behebung des Risikofaktors Bewegungsmangel aus, 4- bis 5-mal wæchentlich 30 bis 45 min. måûig intensive Bewegung wie Gehen, Joggen, Radfahren oder eine vergleichbare Ausdauerbelastung durchzufçhren und dieses zu ergånzen durch eine insgesamt aktivere Lebensweise, d. h. Spazierengehen in den Arbeitspausen, Treppensteigen statt Aufzug sowie Gartenarbeit. Fçr Mittel- bis Hochrisikopatienten sollten årztlich çberwachte Programme, z. B. in einer ambulanten Herzgruppe, erfolgen. Die Herzfrequenz sollte bei kærperlicher Aktivitåt stets im ausgetesteten ischåmie- und beschwerdefreien Bereich liegen. Diese aktualisierten Empfehlungen berçcksichtigen diejenigen der American Heart Association [46] und der Joint European Societies ESC, EAS und ESH [54].

18.6 Bewegungstherapie bei Herzinsuffizienz Als Sonderform einer Herz-Kreislauferkrankung, bei der die Frage nach dem Nutzen kærperlicher Aktivitåt berechtigt ist, soll schlaglichtartig auf den Paradigmenwechsel bei der Betreuung von Patienten mit Herzinsuffizienz eingegangen werden. So wurde bis Anfang der 70er Jahre bei der Behandlung der fortgeschrittenen Herzinsuffizienz kærperliche Schonung bis absolute Bettruhe empfohlen [27], aktive Bewegungstherapie galt als kontraindiziert! Durch die jçngeren pathophysiologischen Erkenntnisse, wonach im fortgeschrittenen Stadium der Herzinsuffizienz die Erhæhung des peripheren Widerstandes im Sinne eines Teufelskreises die Herzinsuffizienz unterhålt und verstårkt (s. Kapitel 14), und zudem der durch Inaktivitåt bedingte chronisch reduzierte Blutfluss in der Skelettmuskulatur den Widerstand noch weiter erhæht, erschienen Ende der 70er Jahre erste Hinweise darauf, dass niedrig dosierte kærperliche Aktivitåt durch die Beeinflussung des pe-

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ripheren Widerstandes in der bis dahin untrainierten Skelettmuskulatur einen gçnstigen Einfluss auf die eingeschrånkte Ventrikelfunktion bei Patienten mit KHK hat [23]. Mit diesem rein peripheren Effekt låsst sich ± wie wir heute wissen ± die Lebensqualitåt und Leistungsfåhigkeit chronisch Herzkranker deutlich bessern [20]. Fçr eine Senkung der Mortalitåt gibt es bislang nur schwache Hinweise. Heute hat sich das Therapieprinzip der regelmåûigen, individuell dosierten kærperlichen Aktivitåt bei chronischer Herzinsuffizienz der Stadien NYHA I bis III durchgesetzt und Eingang in die Leitlinien der DGK [18] und ESC [55] gefunden. Danach wird beispielsweise bei NYHA II Walking mit einer Geschwindigkeit von <50 m/min als zu niedrig dosiert angesehen, mit 100 m/min. sowie jogging erlaubt und vor Schwimmen gewarnt, wåhrend bei NYHA III nur Walking bis 50 m/min erlaubt ist und von schnellerem Walken, Joggen und Schwimmen abgeraten wird [55].

18.7 Diagnostik vor Aufnahme kærperlicher Aktivitåt Wegen der mæglichen Todesfålle bei sporttreibenden Gesunden [37, 39, 44] und Herzkranken [15, 21, 48, 49] sollte vor Aufnahme kærperlicher Aktivitåt durch eine kardiologische Untersuchung sichergestellt werden, dass die Sportausçbung gefahrlos mæglich ist. Darçber hinaus kænnen aufgrund der Funktionsdiagnostik individuelle Trainingsempfehlungen (s. Abschn. 18.9) ausgesprochen werden. z In Abhångigkeit von Alter und Gesundheitsstatus haben sich folgende Empfehlungen zur Diagnostik vor Aufnahme kærperlicher Aktivitåt bewåhrt: z Bei Kindern und Jugendlichen, die beispielsweise mit Fuûballspielen beginnen mæchten, sollte neben der kærperlichen, Blut- und Urinuntersuchung ein Ruhe-EKG abgeleitet werden, eine dem Alter entsprechende ergometrische Untersuchung sowie eine Echokardiographie erfolgen. Eine Ræntgenuntersuchung des Brustkorbs wåre wçnschenswert, bei Problemen mit der Atmung ist eine Spirometrie angezeigt [2]. z Bei gesunden sporttreibenden Erwachsenen sollte, sofern die jåhrliche kærperliche Untersuchung unauffållig ausfållt, lediglich ein Ruhe-EKG geschrieben und eine ausbelastende Ergometrie durchgefçhrt werden. Ergeben sich bei der kærperlichen Untersuchung Auffålligkeiten, muss diesen mit weiterfçhrender Diagnostik auf den Grund gegangen werden. Dreht es sich bei Gesunden um die Frage, ob Flaschentauchen erlaubt ist, muss neben der kardiologischen Diagnostik insbesondere mit der echokardiographischen Frage nach einem offenen foramen ovale oder

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anderen zentralen Kurzschlussverbindungen vor allem auch eine HNOårztliche Untersuchung mit Trommelfell- und Gleichgewichtsprçfung erfolgen. Bei der Frage nach aktivem Fliegen ist eine fliegerårztliche Untersuchung und Begutachtung vorgeschrieben. z Bei stabilen Herz-Kreislaufkranken sollte neben der jåhrlichen kærperlichen Untersuchung, dem Ruhe- und Belastungs-EKG in jedem Falle eine Echokardiographie erfolgen. Ergeben sich dabei Hinweise auf bedrohliche Herzrhythmusstærungen, muss zumindest eine Bandspeicher-EKGUntersuchung Klarheit çber die Art der Rhythmusstærung bringen. Optional empfiehlt sich bei KHK-Patienten eine Carotis-Doppleruntersuchung, um die Entwicklung einer sich entwickelnden zerebralen Durchblutungsstærung rechtzeitig zu erkennen. Bei Seniorensportveranstaltungen wie Volkslåufen verlangen manche Veranstalter aussagefåhige årztliche Atteste, die nicht ålter als drei Monate sein dçrfen. Leider sind derartig vorbildliche Schutzmaûnahmen nicht bei allen Seniorensportarten vorgeschrieben, wie z. B. bei der beliebten Tennis-Medenrunde. z Bei herzinsuffizienten Patienten sind nicht nur an die Intervalle der Diagnostik, die in Abhångigkeit vom Stadium und dem Verlauf der Erkrankung zwischen jåhrlich und vierteljåhrlich schwanken kænnen, besondere Ansprçche zu stellen, sondern auch an die qualitative und quantitative Durchfçhrung der Diagnostik selbst, welche auch die Spiroergometrie und den 6-Minuten-Gehtest [33] beinhalten kann. Diesbezçglich sei auf die umfangreichen Empfehlungen der ESC verwiesen [56].

18.8 Rehabilitation nach kardiovaskulåren Ereignissen Unter Rehabilitation nach kardiovaskulåren Ereignissen wird inhaltlich weltweit dasselbe verstanden, nåmlich anfangs die Frçhmobilisation, spåter Gesundheitstraining, dauerhafte Beeinflussung der Risikofaktoren durch Lebensstilånderung einschlieûlich Entspannungstechniken sowie Betonung der Schutzfaktoren durch regelmåûiges Ausdauertraining, von einem multiprofessionellen Team individuell dosiert und çberwacht. Wåhrend dieser umfassende rehabilitative Ansatz in den angelsåchsischen Låndern çberwiegend ambulant und ohne feste Organisationsstruktur erfolgt, ist er im deutschsprachigen Raum in Anlehnung an die Definition der WHO in drei Stadien klar gegliedert und institutionalisiert: z Als Phase I wird die Frçhmobilisation im Akutkrankenhaus bezeichnet, worunter Bettgymnastik, Aufstehen, Gehen auf Stationsebene und im Treppenhaus unter Anleitung eines Physiotherapeuten verstanden wird.

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z Phase II kennzeichnet die Phase der Frçhrehabilitation zwischen Akutkrankenhaus und håuslicher Umgebung, welche in Deutschland als Anschlussheilbehandlung (AHB) oder Anschlussrehabilitation (AR) garantiert ist und (noch) çberwiegend stationår erfolgt. Dabei werden entsprechend der Leitlinie zur Rehabilitation bei koronarer Herzkrankheit [6] zwælf evidenzbasierte Therapiemodule gefordert, so das Gesundheitstraining, die psychologische Beratung einschl. Stressbewåltigung, Entspannungs- und Nichtrauchertraining, die klinische Sozialarbeit sowie das monitorçberwachte Ergometertraining, das Kraft- und Muskelaufbautraining, das Indoor- oder Outdoor-Ausdauertraining sowie die fçr den Alltag empfohlenen Sport- und Bewegungsspiele, um dem Patienten den Ûbergang in die lebenslange, mit Freude verbundene Aktivitåt zu erleichtern. Ein Schwerpunkt der Phase-II-Rehabilitation in Deutschland besteht in der abschlieûenden sportmedizinischen Beratung und sozialmedizinischen Begutachtung, welche die berufliche Leistungsfåhigkeit sowie die Freizeitaktivitåten wie z. B. Autofahren detailliert beschreibt. So sehen die gesetzlichen Bestimmungen [10] sinngemåû folgendes vor: Wer einen Herzinfarkt durchgemacht hat, ist bei komplikationslosem Infarkt (z. B. keine Wiederbelebung), ohne Herzinsuffizienz (NYHA III und IV) und ohne gefåhrliche Rhythmusstærungen nach 3 Monaten wieder in der Lage, den Anforderungen zum Fçhren eines Kraftfahrzeuges der Gruppe 1 gerecht zu werden, wenn nach dem Ergebnis der internistischen Untersuchungen (Ruhe-EKG, Bel.-EKG, 24-Std.-EKG, Echokardiogramm) keine andere Beurteilung der Sachlage erfolgen muss. Hier hången die gesetzlichen Vorgaben den kardiologischen Erkenntnissen und Definitionen (NSTEMI/STEMI) offensichtlich hinterher, sind gleichwohl bindend. Bezçglich der Begutachtung weiterer spezieller kardiologischer Krankheitsbilder sei auf die Originalliteratur sowie die weiterfçhrenden Publikationen [9, 26, 50] verwiesen. z Mit oder ohne AHB kann sich der Patient hierzulande nach Rçckkehr in sein håusliches Umfeld in Phase III, der Spåtrehabilitation n. WHO, einer ambulanten Herzgruppe, einer Selbsthilfegruppe oder einem Sportverein anschlieûen, um insbesondere den Schutzfaktor Ausdaueraktivitåt dauerhaft beizubehalten. Derartige Herzgruppen werden in unterschiedlichen Leistungsstufen, fçr gemischte und spezielle kardiologische Indikationen sowie fçr herzinsuffiziente Patienten angeboten. Bei letzteren sind in jedem Falle isometrische Ûbungen wie ein- oder beidseitiger hand grip çber mehrere Minuten ungeeignet [40]. Speziell geeignet sind hingegen rhythmische Beinpressen bei aufrechtem Oberkærper mit 2 Såtzen je 12 Wiederholungen unter Einsatz von unter 70% der maximalen Kraft [28]. In letzter Zeit sind nach den guten Erfahrungen mit kardiologischen Krankheitsbildern auch spezielle pAVK- und Schlaganfallgruppen sowie Gruppen fçr herzkranke Kinder entstanden. Im angelsåchsischen Raum ist die institutionalisierte Trennung der drei Rehaphasen in: Akutkrankenhaus ± stationåre Rehaeinrichtung ± ambulan-

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te Herzgruppe unbekannt. Hier werden die obligatorischen Inhalte der kardiologischen Rehabilitation im ambulanten Setting angeboten. Was auûerhalb des deutschsprachigen Raums fehlt, ist die detaillierte sozialmedizinische Begutachtung und die sich daraus ggf. ergebende berufliche Rehabilitation mit Umschulungsmaûnahmen und weiteren Leistungen zur Teilhabe am Arbeitsleben, die insbesondere in Deutschland hoch entwickelt sind.

18.9 Trainings- und Dosierungsempfehlungen Kærperliche Aktivitåt muss wie ein hochpotentes Arzneimittel individuell geplant, dosiert und ståndig angepasst werden. Bezçglich der Trainingsplanung und -steuerung gesunder Breiten- und Spitzensportler sei an dieser Stelle auf die sportmedizinische Literatur verwiesen. z In der Frçhphase nach einem akuten kardialen Ereignis muss sich die Trainingssteuerung an den Heilungsvorgången, z. B. nach transmuralem Myokardinfarkt, oder an den myokardialen Rçckbildungsvorgången, z. B. nach Klappenersatz, orientieren. Eine derartige individuelle Trainingsplanung durch den Kardiologen, Sportlehrer und Physiotherapeuten erfordert viel Erfahrung und gehært zu den Kernaufgaben und Spezialitåten der AHB in Deutschland. Sie ist in den Empfehlungen der DGPR [52] fest verankert. Die Dosierung sollte so gewåhlt werden, dass der Patient sicher im aeroben Bereich trainiert. Dies ist exakt çber die individuellermittelte Trainingsherzfrequenz mæglich, die entweder beim monitorçberwachten Ergometertraining oder mittels eines Herzfrequenzmessgeråtes angezeigt wird. Voraussetzung hierfçr ist jedoch ein stabiler Sinusrhythmus. Bei der Berechnung der Trainingsherzfrequenz mçssen herz-kreislaufwirksame Pharmaka, insbesondere Betablocker, berçcksichtigt werden. Bezçglich der verwendeten Formel sind in der Literatur çber ein Dutzend Vorschlåge publiziert worden, die gebråuchliste stammt von Karvonen [19] und lautet: HFRuhe + 0,7 (HFmax ± HFRuhe). Da Aktivitåt aber auch ohne Herzfrequenzçberwachung erfolgt und erfolgen soll, gibt es grobe aber nicht minder gut geeignete Techniken, um im aeroben Bereich zu trainieren. Die bekannteste Empfehlung lautet, ¹man solle sich so belasten, dass man spçre, warm zu werden (d. h., das HerzKreislaufsystem in Schwung bringt), aber noch soviel Luft hat, um mit dem Partner zu sprechen (d. h., nicht sauer wird, da man in den anaeroben Bereich gekommen ist)ª. Eine moderne und prågnante, von der AOK geprågte Formulierung lautet abgewandelt: ¹Låcheln statt hecheln.ª Eine andere Mæglichkeit, den Grad der Anstrengung grob zu quantifizieren und danach zu steuern, besteht in der Angabe der RPE-Gradierung

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nach Borg [3, 4], dabei steht RPE fçr rate of perceived exertion. Borg unterscheidet fçnfzehn Grade subjektiver Anstrengung von ¹6ª çberhaupt nicht anstrengend bis ¹20ª maximal anstrengend. Dieser Zahlenbereich von in Ruhe = 6 bis zur maximalen Belastung = 20 entspricht in etwa der dazugehærigen Herzfrequenz dividiert durch 10. Danach liegt der optimale Trainingsbereich bei 12 bis 14, entsprechend etwas anstrengend. Auch wenn dieser Art der Trainingssteuerung nach dem subjektiven Anstrengungsempfinden zunåchst unter Anleitung gelernt und eingeçbt werden muss, hat sie doch den groûen Vorteil, Tagesschwankungen im kærperlichen Befinden automatisch auszugleichen und damit zu verhindern, dass sich ein Herzpatient çberlastet. Zudem passt sie sich automatisch eingetretenen Trainingseffekten an, sodass die Empfehlung, bei Borg 12 bis 14 zu trainieren, nicht nachjustiert werden muss. Im Gegensatz dazu muss das nach der errechneten Trainingsherzfrequenz gesteuerte Training etwa alle sechs Monate durch eine erneute ausbelastende Ergometrie angepasst werden, da sich die in die Formel eingehenden Messgræûen durch Trainingseffekte veråndern. z In der Spåtphase III der Rehabilitation kommt nach Klappenersatz eine weitere Kenngræûe zur Trainingsdosierung ins Spiel: der Klappengradient unter Belastung. Denn die Hæhe des Druckgradienten in Ruhe und unter Belastung ist fçr die myokardiale Prognose nach Klappenersatz entscheidend. Die Bestimmung der Fluss-, Gradienten-, Druck- und Volumendynamik unter Belastung gelingt jedoch nur mit der Stressechokardiographie. Das Stressecho hat damit fçr den Klappenpatienten dieselbe Bedeutung wie das Belastungs-EKG fçr den Koronarpatienten: Beide gestatten eine Aussage darçber, was bei maximaler Belastung tatsåchlich am jeweils schwåchsten Glied der Kette passiert. Gleichzeitig gestattet die Untersuchung der Gradienten çber einer Aortenklappenprothese bei Patienten mit normaler Ejektionsfraktion aber auch die Bestimmung der Schwelle, oberhalb derer sich funktionell eine mittelgradige Stenosekomponente einstellt. Dies ist fçr die Beratung der Patienten im Hinblick auf die submaximale Alltags- und Freizeitaktivitåt von besonderer Bedeutung, da Dauerbelastungen oberhalb dieser Schwelle dazu fçhren, dass sich eine linksventrikulåre Hypertrophie entwickeln bzw. postoperativ nicht zurçckbilden kann [17]. Als Zielparameter ist diesbezçglich der mittlere Druckgradient der geeignetste. Bei Z. n. Aortenklappenersatz sollte der Prothesengradient unter Ausdauerbelastung nicht çber 30 mmHg, nach Mitralklappenersatz nicht çber 10 mmHg ansteigen. Nach Durchfçhrung der mit einem treppenfærmigen Protokoll durchgefçhrten Stressechokardiographie kann anhand des Gradientenverlaufs diejenige Herzfrequenz bzw. derjenige Borgwert genannt werden, der beim Training nicht çberschritten werden sollte. Bei unklaren Befunden oder symptomatischen Patienten sollte schlieûlich ein Feldtest durchgefçhrt werden, um die individuellen Besonderheiten zu klåren [53].

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19 Notfallerkennung und -behandlung N. Reifart

19.1 Einfçhrung Am håufigsten handelt es sich bei der ¹banalen Ohnmachtª um einen Kreislaufkollaps. Typischerweise sind Jugendliche oder jçngere Erwachsene betroffen. Er tritt im Stehen auf. Meist gibt es erkennbare Auslæsemechanismen wie långeres Stehen, starke Wårmeeinwirkung, schlechte Lçftung und oder seelische Einflçsse wie Erschrecken, Ekelgefçhl, Angst. Der Betroffene sackt zusammen, er ¹sinktª zu Boden. Meist besteht Bewusstlosigkeit, manchmal nur Benommenheit, die Atmung ist normal der Puls schwach oder kaum tastbar. Passives Aufrichten oder Aufsetzen verschlimmert den Zustand, flaches Liegen lassen und Anheben der Beine fçhrt zur Besserung, am schnellsten nachweisbar am wieder gut fçhlbaren Puls. Der Kreislaufstillstand dagegen betrifft meist åltere Personen und tritt håufig ohne åuûere Veranlassung, bevorzugt im Sitzen oder Liegen auf. Die Atmung sistiert oder ist ungeordnet, die Haut ist leichenblass oder livide verfårbt. Der Puls ist nicht tastbar. Fçr die Soforttherapie ist die Unterscheidung zwischen dem ¹bezeugten Kreislaufstillstandª und dem Kreislaufstillstand bei einer im bewusstlosen Zustand aufgefundenen Person bedeutsam.

19.2 Akuter Bewusstseinsverlust Typische Merkmale sind Pulsverlust (A. femoralis, A. carotis), Atemstillstand oder Schnappatmung. In aller Regel handelt es sich um einen HerzKreislaufstillstand, besonders håufig durch plætzlichen Herztod. Differenzialdiagnostisch muss an den kardiogenen Schock und an die Synkope (neurogen, vasovagal oder rhythmogen) gedacht werden, bei der auch ohne Reanimation das Bewusstsein wieder erlangt wird. Jåhrlich sterben hierzulande mehr als 100 000 Menschen infolge Kreislaufstillstandes durch plætzlichen Herztod.

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N. Reifart

Die Reanimation bei Herz-Kreislaufstillstand wurde erstmals 1960 beschrieben [3]. Sie ist in Deutschland leider nur bei 7±11% der Fålle erfolgreich ± in erster Linie weil die Maûnahmen zu spåt kommen. Da sich 80% der Herzstillstånde im håuslichen Bereich ereignen und fast immer in Gegenwart von Verwandten oder Bekannten, sind hier in hohem Maûe Laien gefordert. Wenn Erste Hilfe nicht geleistet wird, kommt der Notarzt, auch im gçnstigsten Falle, nach 8±10 Minuten fast immer zu spåt, da mit jeder verlorenen Minute die Erfolgschance um 10% sinkt. Der Patient imponiert bewusstlos, nicht ansprechbar und reagiert nicht auf Schmerzreize (z. B. heftiges Reiben mit dem Knæchel auf dem Sternum). Es kann in der Frçhphase des Kreislaufstillstandes zu einem generalisierten Krampfanfall infolge zerebraler Hypoxie kommen. Die Atmung hat aufgehært, Femoralpulse und Karotispulse sind nicht tastbar. Nach einigen Minuten reagieren die Pupillen nicht mehr auf Licht (lichtstarr). Im Jahre 2000 wurden international einheitliche Richtlinien fçr die Wiederbelebung publiziert, die sich in einigen Punkten von frçheren Empfehlungen unterscheiden [1]. Als Basismaûnahmen wird nach einem Faustschlag auf das untere Sternumdrittel der aber mehr als 1 Minute nach Kreislaufstillstand nicht mehr wirksam ist, sofort mit der Reanimation begonnnen, wobei nach der ABCDEF-Regel vorgegangen wird: A: Atemwege freimachen, d. h. Fremdkærper aus dem Mund und Rachen entfernen. Mit dem Esmarch-Handgriff wird der Kopf çberstreckt und der Unterkiefer nach oben und vorne gezogen. B: mit der Beatmung beginnen (Mund zu Nase, Mund zu Mund oder mittels Tubus oder Beutel). Die manchmal zeitaufwendige Intubation sollte erst angestrebt werden, wenn die Reanimation bereits zu einer sichtbaren Oxygenierung gefçhrt hat. C: den Kreislauf (Circulation) mittels Herzmassage aufrecht erhalten D: Notfallmedikation (Drugs) zur Unterstçtzung E: EKG-Diagnose um die Ursache des Kreislaufstillstandes zu sichern, çber weitere Maûnahmen zu entscheiden und den Erfolg zu kontrollieren F: Fibrillationstherapie (Defibrillation) Falls mæglich sollten durch Helfer Zeugen und Angehærige befragt werden, bezçglich bisher durchgefçhrter Maûnahmen einschlieûlich Alarmierung, Symptomatik vor der Bewusstlosigkeit, Dauer der Bewusstlosigkeit, Vorerkrankungen und Medikation (Abb. 19.1). Basismaûnahmen bei akutem Bewusstseinsverlust: z Bewusstsein çberprçfen (schçtteln, ansprechen, Schmerzreiz setzen) z Hilfe anfordern (Jemanden bitten, 112 anzurufen) z Atemwege freimachen (Kopf çberstrecken, Kinn hochziehen) z Atmung çberprçfen (hæren, fçhlen, Thoraxbewegung beachten) z bei Spontanatmung: stabile Seitenlage, Puls prçfen z Atemstillstand: 2 ´ beatmen

19 Notfallerkennung und -behandlung

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Abb. 19.1. Basismaûnahmen bei Herz-Kreislaufstillstand. Aus [6]

z Kreislauf çberprçfen (maximal 10 s verlieren) z wenn Puls tastbar, dann Beatmung fortsetzen und minçtlich Puls kontrollieren z Kreislaufstillstand: Reanimation (CPR) beginnen Maûnahmen bei Herz-Kreislaufstillstand: z pråkordialer Faustschlag z Basisreanimation CPR: 15 ´ Herzmassage, 2 ´ beatmen z Monitor/Defibrillator anschlieûen z falls ausreichender Rhythmus vorhanden, 3 min Reanimation fortsetzen, dann 1 mg Adrenalin (Suprarenin¾) i.v. alle 3 min oder 2±3 mg 1 : 10 000 in Tubus z Bei Ventrikulårer Tachykardie oder Kammerflimmern bis zu 3 ´ defibrillieren mit 200, 200, 360 J

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N. Reifart

z CPR 1 min fortsetzen, dann 1 mg Adrenalin i.v. alle 3 min oder 1 : 10 000 in Tubus z wåhrend CPR: O2, Atemwege freihalten, Ursachen korrigieren z ggf. Atropin, Lidocain, Schrittmacher; bei anhaltendem Flimmern/Flattern Amiodaron erwågen Bei einem bezeugten Herz-Kreislaufstillstand liegt in der Regel Kammerflimmern oder Asystolie zugrunde. Wenn die Erste Hilfe sofort einsetzt, gençgt hier meist nach einem Faustschlag die Herzmassage allein, um auch die Atmung wieder in Gang zu bringen. Es gilt dann die CABD-Regel, das heiût, es wird mit der Herzmassage und nicht mit der Beatmung begonnen. Klassisches Beispiel hierfçr ist der Herzstillstand im Katheterlabor. Eine wesentliche Voraussetzung fçr mæglichst hohe Ûberlebenschancen sind die effektive Herzdruckmassage und Beatmung sowie die frçhe Defibrillation [7].

z Herzmassage Die Herzmassage wird bei flach auf harter Unterlage gelagertem Oberkærper mit gleichmåûigen Thoraxkompressionen von etwa 100/min begonnen, wobei das Sternum um etwa 4±5 cm komprimiert wird und nur die Handballen, kopfwårts gerichtet, den Kærper berçhren wo Rippen und Brustbein zusammentreffen (Abb. 19.2). Auf jeweils 15 Kompressionen folgen 2 etwa 2 s dauernde Beatmungsaktionen (dies gilt auch bei 2 Helfern) [2]. Ohne kurz mit der Massage zu pausieren ist eine suffiziente Beatmung nicht zu erreichen. Ein Guedel-Tubus sollte nur verwendet werden, wenn eine Intubation nicht mæglich ist.

Abb. 19.2. Herzmassage: a 2 Querfinger oberhalb der Stelle, wo die Rippen in das Brustbein mçnden wird der Handballen der rechten Hand auf das Sternum gesetzt, den linken Handballen darçber b, und mit gestreckten Armen einer Frequenz von 80±100/min, das Brustbein 4±5 cm nach dorsal komprimiert (Kompressionsphase: Dekompressionsphase = 1 : 1)

19 Notfallerkennung und -behandlung

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Abb. 19.3. Atemspende: Kopf çberstrecken, Kinn nach oben ziehen und Mund zu Mund oder Mund zu Nase beatmen

z Atemspende Die Atemspende Mund zu Nase wird folgendermaûen durchgefçhrt: Unterlippe des Bewusstlosen mit Daumen gegen Oberlippe drçcken, wodurch der Mund verschlossen wird, eigenen Mund weit æffnen und einatmen. Geæffneten Mund um die Nase des Betroffenen fest aufsetzen und einblasen (Atemzugvolumen 700±1000 ml). Kopf heben und zur Seite drehen und das Senken des Brustkorbes in der Ausatemphase beobachten. Erst nach vollståndiger Exspiration wieder erneut Luft einblasen (Abb. 19.3). Ørzte sollten mæglichst frçhzeitig einen Beatmungsbeutel mit O2-Reservoir benutzen. z Defibrillation Kammerflimmern ist mit fast 80% die håufigste Ursache fçr einen HerzKreislaufstillstand. Dabei kommt es zu einer unkoordinierten Erregung einzelner Zellgruppen im Ventrikel, der Ventrikel wirft kein Blut mehr aus, was einem Herzstillstand entspricht. Die wichtigste und effektivste Maûnahme zur erfolgreichen Beseitigung ist die rasche Defibrillation. Je frçher die Defibrillation einsetzt, desto græûer ist der Wiederbelebungserfolg. Die Erfolgsrate sinkt um 7±10% mit jeder Minute, die ohne Wiederbelebungsmaûnahmen verstreicht. Schon heute sind an vielen æffentlichen Einrichtungen wie z. B. Flughafen vollautomatische externe Defibrillatoren verfçgbar, die auch von Laien eingesetzt werden kænnen. Bei beobachtetem Herzstillstand wird daher sofort nach pråkordialem Faustschlag ein Defibrillator mit integriertem Monitor angeschlossen, ein EKG abgeleitet und bei Kammerflimmern mit 200 J defibrilliert (Abb. 19.4). Bei unklarem Rhythmus wird wie bei Kammerflimmern vorgegangen. Falls eine EKG-Ableitung nicht mæglich ist, wird mit 200 ± 200 ± 360 J blind defibrilliert. Ist ein Defibrillator nicht sofort griffbereit, muss unverzçglich mit Reanimationsmaûnahmen begonnen werden. Diese Maûnah-

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N. Reifart

Abb. 19.4. Zur Defibrillation werden die Paddles çber Herzspitze und Basis fest aufgesetzt und mit 200 J, 200 J, dann 360 J defibrilliert (Uniformed Services University of the Health Sciences 4301 Jones Bridge Rd. Bethesda, MD 20814±4799)

men werden dann kurz fçr eine Defibrillation unterbrochen. Die Energie wird çber zwei Paddles abgegeben. Elektrodengel, das auf die Paddles aufgetragen wird, verhindert Verbrennungen. Im Handel sind groûflåchige, aufklebbare Defibrillationselektroden verfçgbar, die vor allem bei mehrmaliger Defibrillation sinnvoll sind. Beim Defibrillieren werden die Paddles zur Verringerung des Widerstandes fest angedrçckt. Moderne Defibrillatoren sind in der Lage, den Rhythmus des Patienten zu analysieren und wenn nætig mit Defibrillation zu behandeln. Die Schockabgabe erfolgt biphasisch und benætigt weniger Energie als monophasische Geråte. Diese Geråte werden halbautomatische Defibrillatoren genannt.

z Medikation In den internationalen Empfehlungen wird Vasopressin anstelle von Adrenalin bevorzugt. Neuere Ergebnisse einer europåischen Multicenterstudie beståtigen diese Empfehlungen jedoch nicht, weshalb weiterhin Adrenalin 1 mg in 10 ml NaCl i.v. gegeben werden sollte, alle 3 Minuten ± wenn kein intravenæser Applikationsweg zur Verfçgung steht, 3 mg in 10 ml NaCl endobronchial. Nach der dritten vergeblichen Injektion kann Adrenalin auf 5 m i.v. gesteigert werden. Bei Asystolie kann nach der ersten Adrenalingabe 3 mg Atropin gegeben werden. Bei Fortbestehen einer ventrikulåren Tachykardie oder Kammerflimmerns wechseln sich die Defibrillation (3 ´ mit 360 J) mit der Injektion von 1 mg alle 3 Minuten Adrenalin ab. Nach mehreren Behandlungszyklen erfolgt die einmalige Gabe von 300 mg Amiodaron i.v. Bei persistierender Asytolie wird lediglich Adrenalin in der gleichen Dosis und Zeit gegeben. Eine Puffertherapie mit Natriumbikarbonat (0,5±1 mmol/kg) sollte ± wenn çberhaupt ohne Blutgasanalyse ± frçhestens nach 20 min erfolgen. Kann Sinusrhythmus hergestellt werden, erholt sich der Kreislauf meist rascher und besser als unter externer Herzmassage.

19 Notfallerkennung und -behandlung

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Abb. 19.5. Ablauf der Maûnahmen bei Herz-Kreislaufstillstand. Aus [6]

z Weitere Maûnahmen Jetzt werden venæse Zugånge gelegt, um Medikamente applizieren zu kænnen. Ist die Defibrillation nicht erfolgreich, sollte noch vor Anlage eines Zugangs intubiert und çber Beutel beatmet werden. z Erfolgskontrolle Durch adåquate Thoraxkompression kann ein sytolischer Druck von ca. 80 mmHg, ein Mitteldruck von 40 mmHg und ein Herzminutenvolumen von 25±30% der Norm erzeugt werden [5]. Eine palpable Pulswelle in der Leiste ist jedoch noch kein Beleg fçr eine ausreichende Pumpleistung. Auch kænnen arterielle Sauerstoffsåttigung

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N. Reifart

hoch, Kohlendioxid niedrig und der pH-Wert normal sein, wåhrend im venæsen Blut ein niedriger O2-Gehalt, Hyperkapnie und schwere Azidose vorliegen. Somit erlaubt die arterielle Blutgasanalyse allenfalls eine Beurteilung der Beatmungsqualitåt. Reagieren die Pupillen auf Licht und stellt sich eine rosige Farbe von Haut und Schleimhåuten ein, so sind die Maûnahmen effektiv. Spontanatmung und Schmerzreaktion sprechen fçr eine gute Prognose. Dennoch sollten alle reanimierten Patienten intensiv çberwacht werden. z Wåhrend der Reanimation sollte çberprçft werden, ob nicht eine reversible Ursache des Kreislaufstillstandes vorliegt, wie Hypoxie, Hypovolåmie, Hypo-Hyperkaliåmie, metabolische Entgleisung, Hypothermie, Perikardtamponade, Intoxikation, Thrombembolie, Spannungspneumothorax. Da durch die Basismaûnahmen ein Herzzeitvolumen von maximal 30% (Herz 5%, Gehirn 30% der normalen Perfusion) gefærdert werden kann, darf eine Reanimation bei normothermen Erwachsenen grundsåtzlich nach 30 min erfolgloser, richtlinienkonformer Wiederbelebung beendet werden. Dies gilt allerdings nicht bei Kindern und hypothermen Patienten.

19.3 Differenzialdiagnostische Erwågungen Schlçsselparameter bei Herz-Kreislaufstillstand sind Anamnese, Blutdruck, Herzfrequenz, Rhythmus, Zeichen des Volumenmangels sowie folgende Untersuchungsparameter, die Hinweise auf die Ursache geben: EKG, Blutbild, Gerinnung, Elektrolyte, Kreatinin, Blutzucker, CK, CK-MB, GOT, GPT, LDH, Lipase, Laktat, Blutgasanalyse, Echokardiogramm, Ræntgen-Thorax, Abdomensonographie, ggf. CT-Untersuchung.

z Aortendissektion Plætzlicher mit starker Intensitåt einsetzender Schmerz in der Mitte des Brustkorbes oder zwischen den Schulterblåttern mit Schmerzausbreitung ober- und unterhalb des Zwerchfelles. Prådisponiert sind Hypertoniker und Patienten mit Marfan-Syndrom. Eine Synkope gilt als ominæses Zeichen, da sie håufig mit Aortenruptur einhergeht. Es kann zum Schock durch innere Blutung paraaortal, in Perikard bzw. Pleuraraum, durch Koronarobstruktion oder durch akute Aorteninsuffizienz kommen. Fokale neurologische Ausfålle sprechen fçr weitere Gefåûokklusionen z. B. der A. carotis oder der Spinalarterien. Bei distaler Dissektion besteht håufig Hypertonie, bei proximaler Hypotonie. Diagnostisch wegweisend fçr die Aortendissektion sind das transthorakale und transæsophageale Echokardiographie, SpiralCT und MRT. Bei proximaler Aortendissektion (Typ A) und bei distaler

19 Notfallerkennung und -behandlung

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Aortendissektion mit Komplikationen (Bedrohung vitaler Organe, drohender Ruptur, Aorteninsuffizienz, Ausbreitung der Dissektion oder bei Marfan-Syndrom) ist chirurgische Resektion, Verschluss der Eintrittstelle, ggf. Ersatz des Gefåûabschnittes durch Dacronprothese indiziert.

z Akute Lungenembolie Der plætzliche Thoraxschmerz mit Luftnot, evtl. auch mit Husten oder blutigem Auswurf låsst eine Lungenembolie vermuten. Anamnestisch finden wir gehåuft Immobilisation, Operation, Tumorerkrankung, Schlaganfall, Schwangerschaft oder tiefe Beinvenenthrombose. Bei 70% der Betroffenen ist das EKG pathologisch, wenn auch selten spezifisch veråndert und das Troponin ist bei etwa der Hålfte der Betroffenen erhæht. Lungenszintigraphie, D-dimer-Test und venæser Ultraschall (Thrombossuche) sind die verlåsslichsten diagnostischen Verfahren. Therapeutisch kommen neben Analgesie, Sauerstoff, Antikoagualtion mit Heparin und Thrombolyse mit Alteplase in Betracht [4]. Im Schock sind Intubation und maschinelle Beatmung notwendig. z Akutes Koronarsyndrom (siehe Kapitel 8). z Pneumothorax und Spannungspneumothorax Plætzliche, einseitig stechende thorakale Schmerzen gelegentlich im Zusammenhang mit einem Thoraxtrauma. Diagnoseweisend sind abgeschwåchtes Atemgeråusch auf der betroffenen Seite und hypersonorer Klopfschall. Den Beweis liefert die Ræntgen-Thoraxuntersuchung. Therapeutisch kommen manuelles Absaugen und Drainage in Betracht. z Perimyokarditis Der neue atemabhångige linksthorakale Schmerz weist auf eine Perikarditis hin. Håufig finden sich Tage bis Wochen zuvor respiratorische oder gastrointestinale Infekte in der Vorgeschichte. Auch kann es zur Perikarditis nach Myokardinfarkt oder Herzoperation kommen (Abb. 19.6). z Tachykardie und Bradykardie als mægliche Ursachen kardialer Notfålle Tachykardie mit breitem Kammerkomplex: z bei niedrigem Kalium: KCl 60 mmol (maximal 30 mmol/h) und Magnesiumsulfat 5%, 50 ml in 30 min z Amiodaron 150 mg i.v. z oder Lidocain 50 mg i.v. çber 2 min; nach 5 und 10 min wiederholen z Kardioversion (200 J) z Amiodaron 150 mg i.v. çber 10 min, dann 300 mg çber 1 h z Amiodaron ohne Effekt: Procainamin oder Sotalol

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N. Reifart

Abb. 19.6. Typisches EKG bei Perikarditis mit ST-Hebung aus der S-Zacke çber der Vorder- und Hinterwand. Sollte nicht mit der normalen frçhen Repolarisation des Jugendlichen oder mit einem ST-Hebungsinfarkt verwechselt werden

Tachykardie mit schmalem Kammerkomplex: z Frequenz > 250/min: Kardioversion z Frequenz < 250/min: Adenosin 6 mg i.v. bis zu 3 ´. CAVE: kein Adenosin bei WPW-Syndrom oder Vorbehandlung mit Dipyridamol, Carbamazepin (Tegretal¾) z Adenosin ohne Effekt: Esmolol 40 mg i.v. çber 1 min und 4±12 mg/min oder Amiodaron 300 mg çber 1 h oder Digoxin 0,5 mg çber 30 min, 2 ´ Tachyarrhythmia absoluta (AA) bei Vorhofflimmern: z bei hohem Risiko durch HF>150 oder begleitender Angina bzw. Schockzeichen: Kardioversion und Prophylaxe mit Amiodaron 300 mg çber 1 h z bei geringerem Risiko und AA <24 h: Kardioversion; bei AA >24 h Frequenzkontrolle mittels Digoxin oder Verapamil oder Betarezeptorenblocker und ggf. Kardioversion im Intervall nach Antikoagulation Bradyarrhythmie z bei Asystolie Basisreanimation und transkutane Schrittmacherapplikation (selbstklebende SM-Elektroden pråkordial) z Adrenalin 1 mg fraktioniert bei Pulslosigkeit trotz Schrittmacheraktionen, dann Adrenalin 1 mg alle 3±5 min z anhaltende Pulslosigkeit spricht fçr elektromechanische Entkopplung; Echokardiogramm erforderlich zur Erfassung der systolischen Funktion und Ausschluss einer Perikardtamponade z Atropin bis 3 mg i.v. z bei Bradykardie: 0,5 mg Atropin i.v. bis maximal 3 mg z transkutane (externe) Stimulation oder Adrenalin 2±10 mcg/min z transvenæse Stimulation

19 Notfallerkennung und -behandlung

z

Vasovagale Synkope ± Bradykardie-Hypotensionssyndrom z håufig im Zusammenhang mit schmerzhaften oder angstauslæsenden diagnostischen oder therapeutischen Maûnahmen z Schocklagerung (Kopf tief, Beine hoch) z Atropin 1mg i.v. z Volumenzufuhr mit hoher Tropfgeschwindigkeit

Weiterfçhrende Literatur zu Kapitel 19 1. Council ER (2000) Part 1: introduction to the International Guidelines 2000 for CPR and ECC. A consensus on science. European Resuscitation Council. Resuscitation, 46(1-3):3± 15 2. Feneley MP et al (1988) Influence of compression rate on initial success of resuscitation and 24 hour survival after prolonged manual cardiopulmonary resuscitation in dogs. Circulation 77(1):240±250 3. Kouwenhoven, WB, Jude JR, Knickerbocker, GG (1960) Closed-chest cardiac massage. Jama, 173:1064±1067 4. Levine M et al (1990) A randomized trial of a single bolus dosage regimen of recombinant tissue plasminogen activator in patients with acute pulmonary embolism. Chest, 98(6):1473±1479 5. Paradis NA et al (1989) Simultaneous aortic, jugular bulb, and right atrial pressures during cardiopulmonary resuscitation in humans. Insights into mechanisms. Circulation, 80(2):361±368 6. Sefrin P (2000) Die ¹neuenª Reanimationsempfehlungen: Stellungnahme des Deutschen Beirates fçr Erste Hilfe und Wiederbelebung der Bundesårztekammer. Deutsches Ørzteblatt, 97:A-729/B-592/C-557 7. Weaver WD et al (1984) Improved neurologic recovery and survival after early defibrillation. Circulation, 69(5):943±948

475

Sachverzeichnis

A akutes Koronarsyndrom (AKS) siehe Koronarsyndrom, akutes (AKS) Anamnese 11 ± Angina-Øquivalent 13 ± Atemnot 13 ± Belastungsangina pectoris 12 ± biographische 12 ± Brustschmerz 12 ± ± atypischer 12 ± Durchgehphånomen 12 ± Familienanamnese 11 ± Hyperventilationssyndrom 13 ± Lungenembolie 13 ± nervæses Atmungssyndrom 13 ± Nitroglyzerin 12 ± Údeme 13 ± stille Ischåmie 12 ± vasospastische Angina 12 Aortenisthmusstenose 243 ± Ballondilatation 245 ± Elektrokardiographie (EKG) 244 ± Hypertonie der oberen Kærperhålfte 243 ± Kollateralkreislauf 243 ± Magnetresonanztomogramm 244 ± postduktale 243 ± pråduktale 243 ± Rippenusuren 243, 244 ± Stentimplantation 245 ± Systolikum 244 ± Zeitpunkt der Operation 244 Aortenklappeninsuffizienz ± akute 304 ± ± akute Aortendissektion 304 ± ± Akuttherapie 305 ± ± infektiæse Endokarditis 304 ± ± Operationsindikation 305 ± chronische 298 ± ± Auskultation 299 ± ± Austin-Flint-Geråusch 300, 301 ± ± Blutdruckamplitude 299

± ± Echokardiographie 302 ± ± Herzkatheterdiagnostik 303 ± ± Indikationen von Klappenersatz 304 ± ± Karotispulsation 299 ± ± klinische Zeichen 300 ± ± konservative Therapie 304 ± ± Phonokardiogramm 301 ± ± Pulsus celer et altus 299 ± ± Regurgitationsjet 302 ± ± Thorax-Ræntgen 302 Aortenklappenstenose 291 ± Asthma cardiale 292 ± Auskultation 293 ± Druckgradient 295 ± Echokardiographie 295 ± Herzkatheterdiagnostik 297 ± Indikationen zum Klappenersatz 298 ± Klappenæffnungsflåche 297 ± Leitsymptome 293 ± Linksherzhypertrophie 293 ± linksventrikulåre Dehnbarkeitsstærung 292 ± Mænckeberg-Aortenklappensklerose 291 ± Peak-to-peak-Gradient (Pp-p) 297 ± Phonokardiogramm 294 ± Prognose 292, 298 ± Thorax-Ræntgen 295 arrhythmogene rechtsventrikulåre Kardiomyopathie (ARVCM) siehe Kardiomyopathie, arrhythmogene rechtsventrikulåre (ARVCM) Arteriosklerose 21 ± Adhåsionsmolekçle 23 ± Angiogenese 24 ± Apoptose 24 ± Atherom 25 ± atherosklerotische Plaque 23 ± Chemokine 23 ± Destabilisierung 25 ± Diabetes mellitus 25 ± endotheliale Dysfunktion 21 ± entzçndliche Aktivitåt 25

478

z ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ±

Sachverzeichnis

fatty streak 23 Fettstreifen 23 fibræse Deckkappe 25 Gelatinasen 25 glatte Muskelzellen 23 Hypertriglyzeridåmie 25 Initialstadium 21 Intimaverdickung 28 Kollagenase 25 kontraktile Proteine 23 Koronararthrose 25 laminarer Blutfluss 27 Lipoproteine 23 lokalbetonte Plaquebildung 26 lokale Zytokinausschçttung 23 macrophage colony stimulating factor (M-CSF) 24 ± Makrophagen 23 ± Matrixmetalloproteinasen 25 ± metabolisches Syndrom 25 ± monocyte chemoattractant protein1 (MCP-1) 24 ± Monozyten 23 ± Myosin 23 ± oxidativer Stress 21 ± perkutane transluminale Koronarangioplastie (PTCA) 28 ± Peroxynitrit 21 ± Plaqueerosion 25 ± platelet derived growth factor (PDGF) 23 ± Ruptur 25 ± Scavenger-Rezeptoren 23 ± Schaumzellen 23 ± Scherkråfte 27 ± Selbstheilungstendenz 26 ± Stickstoffmonoxid (NO) 21 ± Superoxidanione 23 ± Thrombenbildung 25 ± Thrombus 25 ± Transplantatvaskulopathie 28 ± Turbulenzen 27 ± vaskulåres Remodeling 26 ± Vasodilatation 23 ± Zytokine 23 Atemstærungen, funktionelle 443 ± ± Hyperventilationssyndrom 444 ± ± nervæses Atemsyndrom 443 ± ± obstruktives Schlaf-Apnoe-Syndrom (OSAS) 444 ± ± Sekundenschlaf 444 Atriumseptumdefekt siehe Vorhofseptumdefekt (ASD)

B Belastungs-EKG 31 ± Abbruchkriterien fçr einen Belastungstest 33 ± Belastung in Watt 31 ± Belastungskapazitåt 36 ± Belastungsprotokoll 31 ± Betablocker 36 ± CASS-Studie 39 ± Digitalis 35 ± Digoxin 35 ± Ergometrie ± ± bei Frauen 38 ± ± nach Myokardinfarkt 37 ± Fahrradergometer 31 ± Guidelines des ACC 36 ± Interpretation 33 ± J-Punkt 34 ± Komplikationsrate 31 ± Kontraindikationen 32 ± Koronarspasmus 36 ± Laufbånder 31 ± linksventrikulåre Hypertrophie (LVH) 35 ± Maû kardiovaskulårer Fitness 37 ± metabolisches Øquivalent (MET) 36 ± Myokardischåmie 34 ± Sensitivitåt 34 ± Spezifitåt 34 ± ST-Hebung 34 ± ST-Streckensenkung 34 ± ± aszendierende 36 ± ± deszendierende 36 ± ± horizontale 36 ± ± in Ruhe 35 ± VO2max 37 ± Vortestwahrscheinlichkeit 34 Botalli 240

C Computertomographie (CT) 61 ± des Herzens 61 ± effektive Dosis 70 ± Elektronenstrahlcomputertomographie (EBCT) 63 ± Mehrschicht-Spiral-Computertomographie (MSCT) 65 ± nichtinvasive Darstellung von Koronargefåûen 68 ± nichtinvasive Koronarangiographie 65 ± Strahlenbelastung 69 ± Strahlendosis 70 ± Strahlenexposition 70

Sachverzeichnis

D dilatative Kardiomyopathie (DCM) siehe Kardiomyopathie, dilatative (DCM) Ductus arteriosus, persistierender (PDA) 240 ± ± Amplatzer-PDA-Okkluder 242 ± ± Coils 241 ± ± Eisenmenger-Reaktion 240, 242 ± ± Elektrokardiogramm 241 ± ± katheterinterventioneller Verschluss 241 ± ± Maschinengeråusch 241 ± ± Plugs 241 ± ± pulmonale Hypertonie 240 ± ± Ræntgen-Thorax 241 ± ± systolisch-diastolisches Geråusch 240 ± ± Ultraschallkardiographie 241

E Ebstein-Anomalie 251 ± Elektrokardiographie (EKG) 252 ± Hepatomegalie 252 ± Operation 252 ± Ræntgen-Thorax 252 ± Ultraschallkardiographie 252 ± Vorhofseptumdefekt (ASD) 251 ± Wolf-Parkinson-White-Syndrom 251 Echokardiographie 74 ± Aortenaneurysma 92 ± Aortendissektion 92 ± apikale 76 ± bakterielle Endokarditis 92 ± CW-Doppler 84 ± Dobutamin 94 ± Dopplerechokardiographie 84 ± Doppler-Shift 84 ± 2D-Echokardiographie 77 ± 3D-Echokardiographie 96 ± Echokontrastmittel 91 ± Ejektionsfraktion 81 ± Farb-Dopplerechokardiographie 87, 89 ± Farbwolke 89 ± fehlmçndende Lungenvenen 92 ± Gewebe-Dopplerechokardiographie 89 ± hibernating myocardium 95 ± Ischåmieparameter 94 ± 2-Kammer-Blick 78 ± 3-Kammer-Blick 79 ± 4-Kammer-Blick 77 ± kardiale Emboliequellen 92 ± Klappenmorphologie 92 ± Kontrastechokardiographie 89 ± micro-bubbles 91

± ± ± ± ± ± ± ± ± ±

parasternale 76 parasternaler Långsachsenschnitt 79 PW-Doppler 84, 85 Schallfenster 76 subkostale 76 subkostale lange Achse 81 suprasternale 76 TM-Sweep 83 Vitalitåtsdiagnostik 94 Wanddickenzunahme 94

F Fallot-Tetralogie 245 ± Blalock-Taussing-Shuntoperation 248 ± Elektrokardiographie (EKG) 247 ± frçhzeitig operative Therapie 247 ± Holzschuhherz 247 ± infundibulåre Form 246 ± operative Totalkorrektur 248 ± Rechtsherzhypertrophie 245 ± Rechts-links-Shunt 246 ± Ræntgen-Thorax 247 ± Thrombembolierisiko 246 ± Trommelschlegelfinger 247 ± Uhrglasnågel 247 ± UKG 247

G Gefåûerkrankungen, arterielle ± Herzklopfen 14 ± Herzrasen 14 ± Herzstolpern 14 ± Kreislaufkollaps 14 ± Schaufensterkrankheit 14 Gefåûprozesse, supraaortale, ± ± extrakranielle 215 ± ± ± A. basilaris 223 ± ± ± A. carotis 220 ± ± ± A. subclavia 218 ± ± ± A. vertebralis 223 ± ± ± Amaurosis fugax 220 ± ± ± Angiographie (DSA) 218 ± ± ± Blutdruckdifferenz 218 ± ± ± Circulus Willisi 220 ± ± ± Claudicatio brachialis 218 ± ± ± CT-Angiographie 218, 221, 224 ± ± ± Doppler/Duplexsonographie 220 ± ± ± Dopplersonographie 218 ± ± ± dysarthrische Sprachstærungen 224 ± ± ± Halbseitensymptome 220 ± ± ± Hemianopsien 220 ± ± ± Hirnstammsymptome 224 ± ± ± Mikroemboliedetektion 221

z

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z

Sachverzeichnis

±±± ±±± ±±± ±±±

MR-Angiographie 218, 221, 224 operative Versorgung 218 perkutane Angioplastie 219 selektive Panangiographie (DSA) 221, 225 ± ± ± Stealphånomene 218 ± ± intrakranielle 215 ± ± ± A. carotis 220 ± ± ± A. cerebri anterior (ACA) 226 ± ± ± A. cerebri posterior (ACP) 226 ± ± ± A. cerebri media (ACM) 226 ± ± ± ACI-Stenosen 221 ± ± ± Amaurosis fugax 220 ± ± ± Angioplastie 222 ± ± ± Circulus arteriosus Willisi 220, 226 ± ± ± CT-Angiographie 221, 226, 227 ± ± ± Dissektionen der A. carotis 223 ± ± ± Doppler/Duplexsonographie 220 ± ± ± Halbseitensymptome 220 ± ± ± Hemianopsien 220 ± ± ± Lyse 227 ± ± ± Mikroemboliedetektion 221 ± ± ± MR-Angiographie 221, 226, 227 ± ± ± Protektionssysteme 222 ± ± ± Sekundårprophylaxe 223 ± ± ± selektive Panangiographie (DSA) 221, 226, 227 ± ± ± Stenteinlage 222 ± ± ± TCD-Duplexsonographie (TCCD) 226 ± ± ± transkranielle Dopplersonographie (TCD) 226

H Herzinsuffizienz 355 ± ACE-Hemmer 364 ± Angiotensin-II-Rezeptorenblocker 364 ± Betablocker 364 ± biventrikulåre Stimulation 366 ± Blutuntersuchung 361 ± Defibrillator 366 ± Dekompensation 365 ± Digitalis 364 ± Diuretika 364 ± Echokardiographie (EKG) 362 ± Endomyokardbiopsie 370 ± Erhæhung des Lungengefåûwiderstandes 367 ± Herzkatheteruntersuchung 362 ± Herztransplantation 367 ± immunsuppressive Therapieprotokolle 369 ± intravasale Volumenexpansion 358 ± 1-Jahres-Mortalitåt 363 ± 5-Jahres-Mortalitåt 363

± ± ± ± ± ± ± ±

kardiales Remodeling 359 Kerley-B-Linien 362 Linksschenkelblock 366 maximale Sauerstoffaufnahme 362 natriuretische Peptide 361 NYHA-Klasse 356 organerhaltende Herzchirurgie 370 partielle linksventrikulåre Resektion 371 ± Pråvalenz 355 ± Renin-Angiotensin-Aldosteron-System 359 ± Resynchronisation 366 ± Schweregradeinteilung 356 ± Stadium 357 ± Symptome 360 ± Todesursache 366 ± Transplantatvaskulopathie 370 ± Vasokonstriktion in der Peripherie 358 ± zellulåre Abstoûungsreaktion 367 Herzkrankheit, koronare (KHK) 145 ± ± typische Ischåmiereaktionen 154 ± ± Angina pectoris 149 ± ± ± stabile 149 ± ± asymptomatische Myokardischåmie 151 ± ± Atherome 146 ± ± Auswahl der Revaskularisationsverfahren 167 ± ± Azetylsalizylsåure 162 ± ± Ballondilatation 165 ± ± Belastungs-EKG 152 ± ± ± Abbruchkriterien 154 ± ± ± falsch-positives 154 ± ± Betarezeptorenblocker 162 ± ± bindegewebige Deckplatte 146 ± ± Bindegewebsmatrix 145 ± ± Canadian Cardiovascular Society (CCS) 150 ± ± Clopidogrel 162 ± ± Diabetes mellitus 161 ± ± Differenzialdiagnose 160 ± ± Dissektionen 147 ± ± Drug-eluting-Stent 165 ± ± Ernåhrung 161 ± ± fatty streaks 145 ± ± Fettstoffwechselstærung 161 ± ± Gefåûstent 165 ± ± HbA1c-Wert 161 ± ± Hypertonie 161 ± ± IMA-Bypass 166 ± ± Indikationen zur Belastungsuntersuchung 153 ± ± Infektionskrankheiten 146 ± ± intrakoronare Ultraschalluntersuchung 158

Sachverzeichnis ±± ±± ±± ±±

J-Punkt 154 Kawasaki-Syndrom 147 Kollaterale 158 Kombination antianginæser Substanzen 164 ± ± Koronararterienembolien 147 ± ± Koronarkalk 157 ± ± Koronarreserve 158 ± ± Koronarspasmen 147 ± ± kærperliches Training 161 ± ± Langzeit-EKG 152 ± ± LDL-Zielbereich 161 ± ± Linksherzuntersuchung 158 ± ± ± Indikationen 159 ± ± ± Komplikationen 159 ± ± lipidreicher Kern 146 ± ± minimal invasive direct coronary artery bypass grafting (MIDCAB) 166 ± ± Mittelmeerkost 161 ± ± Muskelbrçcken 147 ± ± Nikotinabusus 160 ± ± Nitrate 163 ± ± nitratfreies Intervall 163 ± ± Nitrattoleranz 163 ± ± off pump coronary artery bypass grafting (OPCAB) 166 ± ± operative Koronarrevaskularisation 165 ± ± Prinzmetal-Angina 150 ± ± psychosoziale Faktoren 162 ± ± Rechtsherzuntersuchung 158 ± ± Response-to-injury-Hypothese 145 ± ± Rezidivstenose 165 ± ± Risiko-Score nach PROCAM 160 ± ± Rotablation 165 ± ± Ruhe-EKG 152 ± ± Schaumzellen 145 ± ± Small-Vessel-Disease 147 ± ± ST-Hebung 153 ± ± Stickstoffmonoxyd (NO) 163 ± ± Stressechokardiographie 155 ± ± ± Indikationen 156 ± ± Syndrom X 151 ± ± Ûbergewicht 160 ± ± Walking-through-Angina 150 Herzrhythmusstærungen ± bradykarde 407 ± ± Adam-Strokes-Anfålle 411 ± ± AV-Block 1. Grades 409 ± ± AV-Block 2. Grades (Typ Mobitz) 410 ± ± AV-Block 2. Grades (Typ Wenckebach) 409 ± ± AV-Block 3. Grades 410 ± ± passagere AV-Blockierungen 410 ± ± sekundåres Schrittmacherzentrum 410 ± ± Synkopen 410 ± ± tertiåre Ersatzrhythmen 410

± tachykarde 382 ± ± akzessorische Leitungsbahnen 386 ± ± Amiodarone 401 ± ± Aneurysmektomie 402 ± ± AV-Knotenablation 395 ± ± AV-Knoten-Reentrytachykardie 388 ± ± Betarezeptorenblocker 403 ± ± Brugada-Syndrom 401 ± ± Delta-Welle 385 ± ± Frequenzkontrolle 394 ± ± gesteigerte Automatie 396 ± ± gesteigerte spontane Depolarisation 382 ± ± HF-Stromkatheterablation 387, 394 ± ± Hyperthyreose 396 ± ± ICD 401, 402 ± ± inverses Remodeling 392 ± ± Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom 400 ± ± Kardioversion 393, 394 ± ± Katheterablation 389, 391, 402 ± ± Klasse-I-Antiarrhythmika 401 ± ± koronare Herzerkrankung (KHK) 400 ± ± LGL-Syndrom 386 ± ± Mahaim-Syndrom 387 ± ± plætzlicher Herztod 386 ± ± Reentry 387 ± ± Reentrytachykardie 383 ± ± Rezidivprophylaxe 393 ± ± Romano-Ward-Syndrom 400 ± ± Storming 403 ± ± Thrombembolien 393 ± ± Torsade-de-pointes-Tachykardie 399, 400, 402 ± ± unidirektionale Blockierung 383 ± ± ventrikulåre Tachykardie (VT) 399 ± ± Verlångerung des QT-Intervalls 399 ± ± Vorhofflattern 390 ± ± Vorhofflimmern 391, 392 ± ± Wolff-Parkinson-White 385 ± ± WPW-Syndrom 386 Herzschrittmacher 411 ± AAI 413 ± Abkçrzungscode (NBG-Code) 412 ± Buchstabenvariante des NBG-Code 412 ± DDD 413 ± DDI 413 ± Demandfunktion 412 ± eigenaktionsgetriggerte Steuerung 412 ± frequenzadaptive Algorithmen ± Schrittmachersyndrom 414 ± Schrittmachertachykardie 414 ± SSI 413 ± starrfrequente Steuerung 412 ± Ursache von Tachykardien 414 ± VDD 413 ± VVI 413

z

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z

Sachverzeichnis

Herzsyndrom, hyperkinetisches 439 ± ± Aufklårung 442 ± ± Betablocker 441 ± ± Hyperthyreose 441 ± ± kærperliches Training 442 Hypertonie, arterielle 419 ± ± arterieller Blutdruck 433 ± ± Aortenisthmusstenose 425 ± ± Auswahl der Medikamente 429 ± ± Belastungsblutdruck 424 ± ± Belastungshypertonie 424 ± ± Blutdruckmanschetten 422 ± ± Blutdruckmessgeråte 421 ± ± chronische Herzinsuffizienz 419 ± ± Differenzialtherapie 430 ± ± Echokardiographie 425 ± ± endokrine Hochdruckformen 425 ± ± Endorganschåden 426 ± ± Fundoskopie 425 ± ± Gefåûsonographie 425 ± ± Herzinsuffizienz 432 ± ± hypertensive Krise 431 ± ± hypertensive Schwangerschaftserkrankungen 437 ± ± Hypertonie ± ± ± maligne 425 ± ± ± primåre 423 ± ± ± renoparenchymatæse 425 ± ± ± renovaskulåre 425 ± ± ± sekundåre 423 ± ± ± therapieresistente 430 ± ± Klassifikation 421 ± ± Kombinationstherapie 429 ± ± Kontrollintervalle 430 ± ± Korotkow-Geråusch 422 ± ± Monotherapie 429 ± ± neurogener Hochdruck 425 ± ± nichtmedikamentæse Maûnahmen 427 ± ± Nierenarterienstenose 430 ± ± obstruktives Schlaf-Apnoe-Syndrom (OSAS) 425, 436 ± ± Pråvalenz 421 ± ± Praxishypertonie 423 ± ± Primårpråvention des Schlaganfalls 434 ± ± regelmåûiges kærperliches Training 428 ± ± Risikostratifizierung 426 ± ± Schweregrade 420 ± ± Sekundårprophylaxe 434 ± ± Selbstmessung 422 ± ± Sonographie der Nieren 424 ± ± 24-Stunden-Blutdruckmessung 423 ± ± Tag-/Nachtrhythmus 423 ± ± Therapieresistenz 425

± ± Therapieziele beim hypertensiven Diabetiker 435 ± ± Urinuntersuchung 425 ± ± Zielblutdruckwerte 429 ± ± zirkardiane Rhythmik 423 hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) siehe Kardiomyopathie, hypertrophe (HCM)

K Kardiomyopathie, ± arrhythmogene rechtsventrikulåre (ARVCM) 344 ± ± Defibrillator 348 ± ± Krankheitsentstehung 344 ± ± plætzliche Todesfålle 345 ± ± Risikostratifizierung 347 ± ± Screening von Sportlern 348 ± dilatative (DCM) 317 ± ± alkoholische Herzerkrankung 319 ± ± arterielle kardiogene Embolien 320 ± ± Differenzialdiagnose 319 ± ± Familienplanung 319 ± ± Grippeschutzimpfung 321 ± ± Håufigkeit 317 ± ± Herzschrittmacherbehandlung 321 ± ± ICD-Implantation 321 ± ± kardiale Resynchronisationstherapie 321 ± ± kompletter Linksschenkelblock 320 ± ± Lungenembolien 320 ± ± Mortalitåt 320 ± ± plætzlicher Herztod 320 ± ± Pråvalenz 318 ± ± Remission 320 ± ± Schwangerschaftskardiomyopathie 320 ± hypertrophe (HCM) 323 ± ± Auskultationsbefund 323 ± ± Belastungsdopplerechokardiographie 326 ± ± Belastungs-EKG 325 ± ± Defibrillator 330 ± ± Diagnose 324 ± ± Echokardiographie (EKG) 325, 326 ± ± Endokarditisprophylaxe 332 ± ± genetische Untersuchung 329 ± ± Gewebedopplerechokardiographie 327 ± ± Herzschrittmacher 332 ± ± invasive Diagnostik 328 ± ± Kardio-MRT 328 ± ± katheterinterventionelle Behandlung 332 ± ± Messung des Gradienten 326 ± ± Mortalitåtsrate 330 ± ± Myektomie 332 ± ± Myokardbiopsie 328

Sachverzeichnis ±± ±± ±± ±± ±± ±± ±± ±± ±± ±± ±±

nichtobstruktive (HNCM) 323 obstruktive 323 Operation 332 Peak-to-peak-Gradient 327 plætzlicher Herztod 330 Prognose 329 Radiofrequenzablation 333 Rhythmusstærungen 326 Risikofaktoren 330 SAM-Phånomen 326 Technik der transkoronaren Ablation der Septumhypertrophie (TASH) 333 ± ± Therapie 331 ± ± transkoronare Alkoholablation der Septumhypertrophie (TASH) 332 ± ± transæsophageale Echokardiographie 327 Katheterdiagnostik, invasive 97 ± ± Akinesie 108 ± ± Aneurysma 108 ± ± Aneurysma spurium 117 ± ± Angiokardiographie 107 ± ± Aortendruckkurve (AO-Druck) 100 ± ± Aufklårung 118 ± ± Blutungen 117 ± ± Compliance 100 ± ± Druckgradient 101 ± ± Dyskinesie 108 ± ± Eingriffsfrequenz des Untersuchers 116 ± ± Einschwemmkathetertechnik 112 ± ± Ejektionsfraktion (EF) 108 ± ± enddiastolischer Druck 100 ± ± Håmatombildungen 117 ± ± Håmoperikard 116 ± ± Herzbeuteltamponade 116 ± ± Herzzeitvolumen (HZV) 103 ± ± Hypokinesie 108 ± ± Katheter 114 ± ± Klappenæffnungsflåche (KÚF) 105, 106 ± ± Koronarangiogramm 110 ± ± Koronarangiographie 114 ± ± Koronargefåûschema 110 ± ± Kreislaufwiderstånde 105 ± ± left anterior oblique (LAO) 114 ± ± linker Vorhof (LA) 99 ± ± Links-rechts-Shunt 104 ± ± LV-Druck 100 ± ± Messung der Drçcke im Herzen 99 ± ± Notfallausrçstung 115 ± ± periphere Komplikationen 117 ± ± Projektionsebenen 114 ± ± Pulmonalarteriendruck (PCDruck) 100 ± ± Qualitåtskontrolle 116 ± ± rechter Vorhof (RA) 99 ± ± Rechts-links-Shunt 104

± ± right anterior oblique (RAO) 114 ± ± Rçckzugskurve 102 ± ± RV-Druck 100 ± ± Såttigungssprung 104 ± ± Sauerstoff (O2)-Ausschæpfung 102 ± ± Sauerstoffgehalt 102 ± ± Sauerstoffkapazitåt 102 ± ± Sauerstoff (O2)-Såttigung 102 ± ± Schleuse 114 ± ± Shunts 103 ± ± Swan-Ganz-Katheter 112 ± ± TiP-Katheter 99 ± ± transseptale Technik 113 ± ± Wandunregelmåûigkeiten 111 ± ± a-Welle 101 ± ± V-Welle 101 Koronaranomalien 255 ± Bland-White-Garland-Syndrom 255 ± Koronarfistel 255 ± Links-rechts-Shunt 255 ± Myokardischåmie 255 koronare Herzkrankheit (KHK) siehe Herzkrankheit, koronare (KHK) Koronarsyndrom, akutes (AKS) 169 ± ± ACE-Hemmer 195 ± ± akuter Herzinfarkt 169 ± ± aortokoronare Bypassoperation 186 ± ± AV-Blockierung 189 ± ± Azetylsalizylsåure (ASS) 192 ± ± Betablocker 194 ± ± Clopidiogrel 181, 193 ± ± entzçndlich verånderte Ablagerungen 169 ± ± Farbdopplerechokardiogramm 176 ± ± Fermentanstieg 173 ± ± freie Ruptur des Ventrikel 190 ± ± Glykoprotein-II bIII a-Antagonisten 191 ± ± håmorrhagische Plaqueruptur 169 ± ± Heparin 191 ± ± instabile Angina pectoris (UA) 169 ± ± ischåmische Papillarmuskeldysfunktion 190 ± ± kardiogener Schock 171, 183, 188 ± ± Killip-Klassifizierung 188 ± ± Koronarangiographie 182 ± ± Koronarangioplastie 182, 186 ± ± koronares T 173 ± ± Kreatininkinase-Isoenzym (CKMB) 175 ± ± linksventrikulåres Pumpversagen 187 ± ± Lungenstauung 187 ± ± neuer Schenkelblock 172 ± ± Nitrate 195 ± ± NSTEMI 169 ± ± offenes Infarktgefåû 183

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Sachverzeichnis

± ± Papillarmuskelruptur 190 ± ± plætzlicher Herztod 169 ± ± posteriorer Infarkt 173 ± ± pråstationåre Thrombolyse 181 ± ± Q-Zacken 173 ± ± rechtsventrikulårer Infarkt 187 ± ± Ruptur des Ventrikelseptums 190 ± ± R-Verlust 173 ± ± Statine 195 ± ± STEMI 169 ± ± ST-Hebung 172 ± ± stunning 170 ± ± tachykarde Rhythmusstærungen 189 ± ± Ticlopydin 193 ± ± Troponin I 175 ± ± Troponin T 175 ± ± T-Welle ± ± ± spitz negative 173 ± ± ± tief negative 172

M Magnetresonanztomographie (MRT) 52 ± Aortendissektion 57 ± Aortenweite 57 ± des Herzens ± ± Infarktgræûe 53 ± ± MRT-Indikationen bei angeborenen Herzfehlern 56 ± Gadoliniumkomplexe 55 ± intimale Flaps 57 ± intramurale Håmatome 57 ± kardiale Tumoren 60 ± Koronarangiographie 58 ± Late-enhancement 59 ± Myokardvitalitåtsbestimmung 58 ± Wanddicke 59 Mitralklappeninsuffizienz ± akute 286 ± ± Lungenædem 287 ± ± akute Operationsnotwendigkeit 287 ± ± akute Volumenbelastung 286 ± ± Echokardiographie 287 ± ± intraaortale Gegenpulsation (IABP) 287 ± ± Operation 287 ± ± Papillarmuskelabriss 288 ± ± Pulmonalkapillardruckkurve 287 ± ± ræntgenologische Diskrepanz 287 ± ± Segelabriss 287 ± ± Sehnenfadenruptur 286, 287 ± ± Vegetationen 287 ± chronische 278 ± ± Adaptionsmechanismen 279 ± ± angiographischer Reflux 284 ± ± Ausmaû der Regurgitation 279

±± ±± ±± ±± ±± ±± ±± ±± ±±

chronische Volumenbelastung 285 Cor bovinum 284 Facies mitralis 280 Herzkatheterdiagnostik 284 Herzminutenvolumen 279 3. Herzton 281 Klappenmorphologie 282 Kontraktilitåtsreserve 285 Langzeittherapie mit Vasodilatatoren 286 ± ± Linksherzdekompensation 279 ± ± Linksherzhypertrophie 282 ± ± low impedance leak 278 ± ± Magnetresonanztomographie 285 ± ± Maladaption 285 ± ± Mitralklappeninsuffizienz, ± ± ± organische 278 ± ± ± relative 278 ± ± Mitralklappenschlusston 281 ± ± P sinistrokardiale 281 ± ± Phonokardiogramm 281 ± ± Pisa-Radius 283 ± ± Radionuklidventrikulographie 285 ± ± Rechtsherzdekompensation 280 ± ± Regurgitationsflåche 283 ± ± Regurgitationsfraktion 279 ± ± Rekonstruktion 286 ± ± Rekonstruktionsergebnis 282 ± ± semiquantitative Abschåtzung des Schweregrades 282 ± ± Sofortsystolikum 280 ± ± Sokolow-Lyon-Index 282 ± ± Stressechokardiographie 285 ± ± Thorax-Ræntgen 284 ± ± transæsophageale Echokardiographie (TEE) 282 ± ± Vena contracta 283 ± ± Vorhofflimmern 282 Mitralklappenprolaps 288 ± Belastungs-EKG 290 ± 2D-echokardiographische Darstellung 289 ± Endokarditisrisiko 291 ± Klappenrekonstruktion 290 ± mesosystolischer Klick 290 ± Mitralklappenprolapssyndrom 288, 289 ± supraventrikulåre Tachykardien 290 ± Thrombembolieprophylaxe 291 ± transiente zerebrale Ischåmien 290 Mitralklappenstenose 268 ± Auskultation 271 ± Dilatation des Pulmonalarterienstamms 274 ± Domstellung 273 ± Endokarditisprophylaxe 277

Sachverzeichnis ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ± ±

Facies mitralis 271 Fusion der Kommissuren 272 giant left atrium 269 Herzkatheterdaten 276 Herzkatheterdiagnostik 275 Kerley-B-Linien 274 Klappenersatz 278 Lungenstauung 274 Messung der Flussgeschwindigkeit 274 Mitralklappenæffnungsflåche 270 Mitralklappenæffnungston 271 Mitralvalvotomie 277 perkutane Ballonvalvotomie 277 Phonokardiogramm 272 pråkapillåre pulmonale Hypertonie 270 Rechtsherzbelastung 271 retikulåre Zeichnungsvermehrung 274 rheumatische Karditis 268 Ræntgenbild 275 Teleangiektasien 271 Thromben im Vorhof oder Vorhofohr 277 ± transæsophageale Echokardiographie (TEE) 274 ± transvalvulårer Gradient 275 ± Vergræûerung des Herzens nach rechts und nach hinten 274 ± Verkleinerung des Restostiums 273 ± Verwælbung des Pulmonalbogens 275 ± Vorhofflimmern 271 ± zumutbare kærperliche Belastung 277 ± zweidimensionales Echokardiogramm 273 Myokarditis 310 ± Aneurysmen der Koronararterien 314 ± diagnostische Kriterien 311 ± fulminante 312 ± Giant-Aneurysma 316 ± Håufigkeit 310 ± Herzmuskelbiopsie 311 ± Kawasaki-Syndrom 313 ± Therapie 317

N Nuklearmedizin 39 ± Adenosin 46 ± Anger-Kamera 40 ± Defektgræûe 44 ± Defektreversibilitåt 44 ± Dipyridamol 46 ± Dobutamin 46 ± Durchblutungsminderung 44 ± Einzelphotonenemissionscomputertomographie (SPECT) 40

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± first pass radionuclide angiography (FPRNA) 40 ± Gammakamera 40 ± Myokardinfarktgræûe 43 ± Myokard-zu-Leber-Verhåltnis 43 ± Perfusionsszintigraphie 41 ± PET-Scanner 40 ± Photone 41 ± radionuclide angiography (RNA) 40 ± Radiopharmakakinetik 41 ± Redistributionsphånomen 41 ± Rubidium-82 (Rb-82) 41 ± Sestamibi 41 ± Single-Crystal-Typ 40 ± Streustrahlung 41 ± Tetrofosmin 41 ± Thallium-201 (201Tl) 41 ± Zellaktivitåt 41 ± Zellmembranfunktion 41

P Perikarditiden 350 ± Colchicin 353 ± Diagnostik 352 ± Echokardiographie 351 ± Elektrokardiographie (EKG) 350 ± Ibuprofen 353 ± konstriktive Perikarditis 353 ± Leitsymptom 350 ± Reibegeråusch 350 ± schalenfærmige Perikardverkalkung 353 ± Symptome einer Perikardtamponade 350 persistierender Ductus arteriosus (PDA) siehe Ductus arteriosus, persistierender (PDA) Pulmonalstenose 266 ± Ballonvalvotomie 268 ± Echokardiographie 267 ± Fallot-Tetralogie 266 ± Herzkatheterdiagnostik 267 ± Rechtsherzinsuffizienz 267 ± Thorax-Ræntgen 267 ± valvulåre 266

R Reanimation bei Herz-Kreislaufstillstand 466 ± ABCDEF-Regel 466 ± Ablauf der Maûnahmen 471 ± Adrenalin 470 ± akute Lungenembolie 473 ± Aortendissektion 472 ± Asystolie 468

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Sachverzeichnis

± Atemspende 469 ± Bradyarrhythmie 474 ± Defibrillation 469 ± ± frçhe 468 ± Defibrillatoren ± ± halbautomatische 470 ± ± vollautomatische externe 469 ± Herzmassage 468 ± Herzzeitvolumen 472 ± Kammerflimmern 468 ± Natriumkarbonat 470 ± pråkordialer Faustschlaf 467 ± Richtlinien fçr die Wiederbelebung 466 ± Tachyarrhythmia absoluta (AA) bei Vorhofflimmern 474 ± Tachykardie ± ± mit breitem Kammerkomplex 473 ± ± mit schmalem Kammerkomplex 474 ± Wiederbelebungserfolg 469 Rehabilitation 457 ± Phase I 457 ± Phase II 458 ± Phase III 458

T Transposition der groûen Arterie (TGA) 248 ± Herzkatheteruntersuchung 250 ± Operationsverfahren 250 ± Prostaglandin E1 250 ± Ræntgen-Thorax 250 ± Ultraschallkardiographie 250 ± Zyanose 249 Trikuspidalklappeninsuffizienz 262 ± Anulusraffung 266 ± Echokardiographie 264 ± Elektrokardiogramm 263 ± Hepatosplenomegalie 263 ± Ringimplantation 266 ± Thorax-Ræntgen 265 ± Venenpulskurve 264 ± Zyanose 263 Trikuspidalklappenstenose 260 ± Ballonvalvotomie 262 ± Echokardiographie 262 ± Leberkapselschmerz 260 ± Thorax-Ræntgen 262 ± venæse Stauungssymptomatik 260

U Untersuchung, kærperliche ± Auskultation 15 ± Blutdruckmessung 18

15

± Funktionsprçfungen 19 ± Palpation 16 ± therapeutisches Bçndnis 19

V Ventrikelseptumdefekt (VSD) 235 ± Computertomographie 238 ± Dopplersonographie 238 ± Eisenmenger-Reaktion 235 ± Elektrokardiographie (EKG) 238 ± erworbener 236 ± Graham-Steel-Geråusch 238 ± Links-rechts-Shunt 235 ± Lungengefåûwiderstand 235 ± Magnetresonanztomographie 238 ± Myokardinfarkt 236 ± Okkluder 239 ± operativer Verschluss 239 ± Polyglobulie 237 ± Ræntgen-Thorax 238 ± Shuntumkehr 238 ± Trikuspidalklappeninsuffizienz 238 ± Trommelschlegelfinger 237 ± Uhrglasnågel 237 ± Ultraschallkardiographie 238 ± Zyanose 237 Verschluss, akuter arterieller 122 ± ± inkomplette Ischåmie 122 ± ± komplette Gliedmaûenischåmie 122 ± ± sechs P-Symptome 122 Verschlusskrankheit, arterielle, ± ± chronische 121, 123 ± ± ± ankle brachial index (ABI) 125 ± ± ± Belastungsoszillogramm 128 ± ± ± Claudicatio intermittens 121 ± ± ± Claudicatioschmerzen 123 ± ± ± digitale Substraktionsangiographie 138 ± ± ± Dopplerdruckmessung 124 ± ± ± Dopplerindex 125 ± ± ± Farbduplexsonographie 130 ± ± ± Magnetresonanztomographie (MRT) 137 ± ± ± Mediasklerose 125 ± ± ± Nierenarterienstenose 132 ± ± ± oszillometrischer Index 128 ± ± ± Punktion, ± ± ± antegrade 139 ± ± ± retrograde 139 ± ± ± Ruheoszillogramm 128 ± ± ± Spiral-Computertomographie 135 ± ± periphere 203 ± ± ± Ballondilatation 210 ± ± ± Bypassversorgung 211

Sachverzeichnis ±±± ±±± ±±± ±±± ±±± ±±± ±±± ±±± ±±± ±±± ±±± ±±± ±±± ±±± ±±± ±±± ±±± ±±± ±±± ±±± ±±±

Claudicatio intermittens 204, 208, 214 Dopplerdruckmessung 205 Dopplerindex 205 Drug-eluting-Stents (DES) 210 Farbduplexsonographie 207 Gehtraining 208 hydrophile Fçhrungsdråhte 210 In-situ-Venenbypåsse 211 klinisches Stadium 209 Kollateralgefåûe 205 Langzeitoffenheitsrate 212 Magnetresonanzangiographie 207 Nekrose 205 Patch-Plastik 211 Polytetrafluorethylen (PTFE) 211 Prostavasin 210 Ratschow-Probe 205 Rotacs-System 210 Ruheschmerz 205 Stadien nach Fontaine 204, 208 Stentimplantation 210

± ± ± Therapie 209 ± ± ± Thrombendarteriektomie 211 ± ± ± Ûbersichtsangiographie 207 Vorhofseptumdefekt (ASD) ± Eisenmenger-Syndrom 232 ± Elektrokardiographie (EKG) 233 ± Koronarsinustyp 231 ± Links-rechts-Shunt 232 ± Okkluder 234 ± Ostium-secundum-Typ 231 ± paradoxe Embolie 232 ± persistierendes Foramen ovale (PFO) 231 ± pulmonale Hypertonie 232 ± Ræntgen-Thorax 233 ± Shuntgræûe 233 ± Sinus-venosus-Typ 231 ± transæsophageale Echokardiographie (TEE) 233, 234 ± Ultraschallkardiographie (UKG) 233 ± Verschlussprothesen 234

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