Guide pratique des urgences neurovasculaires

Guide pratique des urgences neurovasculaires Springer Paris Berlin Heidelberg New York Hong Kong Londres Milan Tokyo ...

Author: Guillaume Saliou | Marie Théaudin | Claire Join-Lambert | Raphaëlle Souillard-Scemama

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

Springer Paris Berlin Heidelberg New York Hong Kong Londres Milan Tokyo

Guillaume Saliou Marie Théaudin Claire Join-Lambert Vincent Raphaëlle Souillard-Scemama

Guide pratique des urgences neurovasculaires

Guillaume Saliou Hôpital du Kremlin-Bicêtre Service de neurologie 78, rue du Général-Leclerc 94275 Le Kremlin-Bicêtre Marie Théaudin Hôpital du Kremlin-Bicêtre Service de neuroradiologie 78, rue du Général-Leclerc 94275 Le Kremlin-Bicêtre

Claire Join-Lambert Vincent Hôpital du Kremlin-Bicêtre Service de neurologie 78, rue du Général-Leclerc 94275 Le Kremlin-Bicêtre Raphaëlle SouillardScemama Hôpital Sainte-Anne Service de neuroradiologie 1, rue Cabanis 75014 Paris

ISBN : 978-2-8178-0177-3 Springer Paris Berlin Heidelberg New York © Springer-Verlag France, Paris, 2011 Imprimé en France Springer-Verlag France est membre du groupe Springer Science + Business Media Cet ouvrage est soumis au copyright. Tous droits réservés, notamment la reproduction et la représentation la traduction, la réimpression, l’exposé, la reproduction des illustrations et des tableaux, la transmission par voie d’enregistrement sonore ou visuel, la reproduction par microﬁlm ou tout autre moyen ainsi que la conservation des banques de données. La loi française ﬁ sur le copyright du 9 septembre 1965 dans la version en vigueur n’autorise une reproduction intégrale ou partielle que dans certains cas, et en principe moyennant le paiement des droits. Toute représentation, reproduction, contrefaçon ou conservation dans une banque de données par quelque procédé que ce soit est sanctionné par la loi pénale sur le copyright. L’utilisation dans cet ouvrage de désignations, dénominations commerciales, marques de fabrique, etc. même sans spéciﬁ ﬁcation ne signiﬁ ﬁe pas que ces termes soient libres de la législation sur les marques de fabrique et la protection des marques et qu’ils puissent être utilisés par chacun. La maison d’édition décline toute responsabilité quant à l’exactitude des indications de dosage et des modes d’emplois. Dans chaque cas il incombe à l’usager de vériﬁer ﬁ les informations données par comparaison à la littérature existante.

Maquette de couverture : Jean-François Montmarché Mise en page : DESK – Saint-Berthevin

Remerciements À Madame le Professeur Marie-Germaine Bousser, La médecine est une science difﬁﬁcile, qui nécessite de vastes connaissances et des remises en question permanentes, au gré des études scientiﬁques ﬁ et de la mise en pratique au lit du patient. Maîtriser parfaitement une spécialité nécessite beaucoup d’expérience, ainsi qu’une grande capacité d’analyse et de synthèse aﬁn ﬁ d’adapter à chaque patient son savoir, ce que seule l’expérience permet. Savoir enseigner et transmettre ses connaissances ne s’apprend pas, c’est un mélange de don et d’envie de partager. Un grand médecin, et un Maître, est un subtil mélange de l’ensemble de ces qualités, et reste ﬁnalement ﬁ assez rare : c’est celui qui sait quoi faire alors que la science ne le sait pas, ou en tout cas, pas encore. Vous faites partie de ces médecins-là, de ceux qui par leur générosité, leur savoir, leur pédagogie, leur patience et leur motivation ont marqué ceux qui les ont rencontrés. Nos remerciements vont bien au-delà de l’aide que vous nous avez apportée à la réalisation de cet ouvrage, ils vont pour tous les moments que nous avons pu passer à vos côtés à discuter de cas difﬁﬁciles et à écouter votre enseignement toujours passionnant. Nous souhaitons que ce livre reﬂète ﬂ nos sincères et respectueux remerciements. Ont également participé à cet ouvrage Elisabeth Auffray Calvier (radiologie, CHU Nantes) , Christophe Bressolle (cardiologie, CHU Bicêtre, APHP), Béatrice Ciredem (neuroradiologie, CHU Bicêtre, APHP), Guillaume Cluzel (neuroradiologie, CHU Bicêtre, APHP), Frédéric Colas (radiologie, CHU Raymond Poincaré, APHP), Yvan De Monchy (ophtalmologie, CHU Bicêtre, APHP), Denis Ducreux (neuroradiologie, CHU Bicêtre, APHP), Ombeline Fagniez (neurologie, hôpital Bicêtre, APHP), Julie Franc-Kocheida (neuroradiologie, CHU Lariboisière, APHP), Béatrice Husson (radiologie pédiatrique, CHU Bicêtre, APHP), Moncef Kocheidaa (radiologie, hôpital Raymond Poincaré, APHP), Catherine Lacroix (neurologie, CHU Bicêtre, APHP), Sylvie Lelièvre (neuroradiologie, CHU Bicêtre, APHP), Pierre Lehmann (neuroradiologie diagnostique et interventionnelle, hôpital La Timone, Marseille), Olivier Naggara (neuroradiologie, CHU Sainte-Anne, Paris), Marina Sachet (neuroradiologie, CHU Bicêtre, APHP), Apolline Saliou (CHU Bicêtre, APHP), Frédérique Toulgoat (neuroradiologie diagnostique et interventionnelle, hôpital Nord Laënnec, Nantes). Qu’ils soient également remerciés pour leur précieuse collaboration à toutes les étapes de réalisation de cet ouvrage. En mémoire du Professeur Pierre Lasjaunias

Liste des abréviations ACA : artère cérébrale antérieure ACM : artère cérébrale moyenne ACP : artère cérébrale postérieure ﬁ t (= CDA : coefﬁﬁcient de diffusion ADC : apparent diffusion coefﬁcient apparent) AIC : accident ischémique constitué AICA : antero-inferior cerebellar artery AIT : accident ischémique transitoire AVK : antivitamine K CBF : cerebral blood ﬂﬂow w (= DSC : débit sanguin cérébral) CBV : cerebral blood volumee (= VSC : volume sanguin cérébral) CIVD : coagulation intravasculaire disséminée DTC : doppler transcrânien EDTSA : échographie doppler des troncs supra-aortiques EG : écho de gradient ETO : échographie transœsophagienne ETT : échographie transthoracique ES : écho de spin LCS : liquide cérébrospinal MAT : microangiopathie thrombotique MAV : malformation artérioveineuse MTT : mean transit timee (= TTM : temps de transit moyen) NIHSS : National Institute of Health Stroke Scale PDF : produit de dégradation du ﬁbrinogène PICA : postero-inferior cerebellar artery TCA : temps de céphaline activé TSA : troncs supra-aortiques

Préface Il fallait tout la fougue de la jeunesse pour mettre au cœur – et même en tête – d’un ouvrage sur les urgences neurovasculaires la neuro-imagerie, mais ce quatuor de jeunes neurologues et neuroradiologues (Guillaume Saliou, Marie Théaudin, Claire Join-Lambert et Raphaëlle SouillardScemama) n’a t’il pas eu raison, lorsque l’on veut bien se souvenir qu’il n’existe aucun traitement d’efﬁcacité ﬁ démontrée immédiatement applicable à tout sujet devenu brutalement hémiplégique ou aphasique, sans avoir eu au préalable au moins un scanner pour éliminer une hémorragie cérébrale ? Ceci est tellement vrai que les premiers essais de scanner cérébral dans l’ambulance sont actuellement en cours car « time is brain » : un sujet sur quatre récupère sans séquelle s’il est thrombolysé dans les 90 premières minutes suivant le début des symptômes, contre un sur quatorze entre trois heures ett quatre heures 30. Les auteurs ont mis, à juste titre également, l’accent sur l’IRM, car si le scanner permet d’exclure l’hémorragie cérébrale, de visualiser les artères cérébrales grâce à l’angio-scanner, et même d’apprécier de mieux en mieux la perfusion cérébrale, il n’apporte pas l’information fondamentale que fournit l’IRM diffusion avec calcul du coefﬁcient ﬁ apparent de diffusion sur la viabilité du tissu cérébral. Hormis la prise en charge en stroke unit qui s’adresse avec une efﬁcacité ﬁ démontrée depuis longtemps à toutes les variétés d’accidents vasculaires cérébraux, les progrès tant en imagerie qu’en thérapeutique ont surtout concerné la pathologie ischémique cérébrale, et les auteurs ont donc bien fait de lui consacrer l’essentiel de leur ouvrage. Ils n’ont cependant négligé ni la clinique brièvement résumée sous chaque image et dans chaque chapitre, ni la pathologie hémorragique cérébrale et méningée en allant même jusqu’aux conséquences à long terme telles que l’hémosidérose marginale, ni la rare pathologie vasculaire médullaire. Les auteurs ont par ailleurs eu l’idée originale d’aborder certaines situations complexes et non rares comme, par exemple la découverte d’« incidentalomes » tels que des hypersignaux de la substance blanche, des anévrismes, des anomalies

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veineuses de développement, etc. Ils ont également abordé certains « stroke mimics » tels que tumeurs, sclérose en plaques et même infections. Cet ouvrage n’a pas la prétention d’être exhaustif et l’on pourrait toujours discuter l’ordre des chapitres arguant par exemple que la thrombolyse aurait pu arriver avant le dernier chapitre, ou l’importance donnée à certains aspects de la pathologie vasculaire cérébrale au dépens d’autres. Néanmoins, il sera d’une grande aide en pratique quotidienne aussi bien pour les neuroradiologues que pour les neurologues, ou plus généralement pour tous ceux qui prennent en charge des patients atteints de pathologie vasculaire cérébrale. L’enthousiasme manifesté par les auteurs, l’originalité de leur approche, l’abondance et la qualité de l’imagerie auraient certainement beaucoup plu au regretté Pierre LASJAUNIAS qui a été le chef de Service de deux des auteurs, et qui a tant fait pour le développement de la pathologie vasculaire cérébrale, en France comme à l’étranger, et pour le rayonnement de « son » hôpital Bicêtre. C’est un bien bel hommage que lui rendent ces quatre jeunes auteurs. Professeur Marie-Germaine Bousser

Sommaire

Remerciements...........................................................................................................................

V

Liste des abréviations ............................................................................................................

VII

Préface ..............................................................................................................................................

IX

Introduction .................................................................................................................................

1

1. Principes d’imagerie par résonance magnétique (IRM) ........................ Séquences classiques en neuro-imagerie .............................................................

3 3

Imagerie de diffusion ff ........................................................................................................

7

Pénombre ischémique ou mismatch diff ffusion-perfusion .............................

12 14

Contre-indications à l’IRM ..............................................................................................

14

Précautions d’emploi des examens d’imagerie (scanner et IRM).............

14

2. Généralités sur les infarctus artériels cérébraux ....................................... Anatomie vasculaire artérielle cérébrale ............................................................... Variantes anatomiques artérielles .............................................................................

19 19 22

Anatomie veineuse cérébrale ......................................................................................

26

Épidémiologie des infarctus cérébraux .................................................................. Imagerie des infarctus cérébraux à la phase aiguë..........................................

27 30

Suppléances vasculaires.............................................................................................................

34

Sémiologie clinique des infarctus cérébraux ...................................................... Évolutions des infarctus cérébraux ...........................................................................

37 51

Bilan étiologique .................................................................................................................

59

3. Infarctus territoriaux ..................................................................................................... Athérome des artères de gros et moyen calibre ...............................................

61 61

Imagerie de perfusion

................................................................................................................

XII

Guide pratique des urgences neurovasculaires

Infarctus cardioembolique

.....................................................................................................

Dissection des troncs artériels supra-aortiques extracrâniens ................. Dissection intracrânienne ........................................................................................................ 4. Infarctus jonctionnels ................................................................................................... Étiologie ................................................................................................................................... Diagnostic ............................................................................................................................... Clinique..................................................................................................................................... Imagerie ................................................................................................................................... Traitement ............................................................................................................................... 5. Accidents ischémiques transitoires ..................................................................... Définition fi ................................................................................................................................. Clinique..................................................................................................................................... Imagerie ................................................................................................................................... Diagnostics différentiels ff .................................................................................................. Identification fi des patients à risque de complications ................................... 6. Infarctus lacunaires et maladies des petites artères ............................... Étiologie ................................................................................................................................... Clinique..................................................................................................................................... Bilan étiologique ................................................................................................................. Imagerie ................................................................................................................................... Traitement ............................................................................................................................... 7. Angiopathies intracrâniennes rares.................................................................... Angéites intracrâniennes................................................................................................ Angiopathies non inflammatoires fl du SNC ........................................................... Moya-moya ............................................................................................................................ 8. Hémopathies ....................................................................................................................... Drépanocytose ..................................................................................................................... Coagulopathies .................................................................................................................... Syndromes myéloprolifératifs ......................................................................................

68 71 76 81 82 83 84 87 87 89 89 89 90 90 90 93 93 93 94 94 96 97 97 102 113 119 119 123 126

Sommaire

XIII

Syndrome des antiphospholipides (SAPL) ...........................................................

129

Microangiopathie thrombotique (MAT) ou purpura thrombotique thrombocytopénique .......................................................................................................

131

Thrombopénie induite par l’héparine (TIH) .........................................................

132

Syndrome hyperéosinophilie idiopathique .........................................................

134

Hémoglobinurie paroxystique nocturne (maladie de Marchiafava-Micheli) .............................................................................

134

9. Hémorragies cérébrales............................................................................................... Hématome intraparenchymateux .............................................................................

137 137

Hémorragie méningée .....................................................................................................

142

Angiopathie amyloïde

....................................................................................................

147

Cavernome intracrânien .................................................................................................

150

Sidérose par hémorragies sous-arachnoïdiennes répétées........................

153

10. Thrombose veineuse cérébrale .............................................................................. Définition fi .................................................................................................................................

157 157

Clinique.....................................................................................................................................

157

Étiologies .................................................................................................................................

158

Bilan ............................................................................................................................................

159

Imagerie ...................................................................................................................................

160

Traitement ...............................................................................................................................

162

11. Infarctus médullaire ....................................................................................................... Anatomie .................................................................................................................................

165 165

Physiopathologie ................................................................................................................

166

Clinique.....................................................................................................................................

166

Étiologies .................................................................................................................................

167

Bilan ............................................................................................................................................

167

Imagerie ...................................................................................................................................

168

Évolution ..................................................................................................................................

169

Traitement ...............................................................................................................................

170

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

12. Diagnostic différentiel ff radiologique des infarctus cérébraux ......... Leucoaraïose .......................................................................................................................... Sclérose en plaques ........................................................................................................... Tumeurs .................................................................................................................................... Infections ................................................................................................................................. PRES (Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome) .............................. Infarctus d’origine métabolique ................................................................................. Migraine ................................................................................................................................... 13. Incidentalomes .................................................................................................................. Hyperintensités non spécifiques fi de la substance blanche (hypersignaux) ...................................................................................................................... Anévrisme non rompu ..................................................................................................... Anomalie veineuse de développement ................................................................ Télangiectasies capillaires .............................................................................................. Dysplasie fibromusculaire fi ............................................................................................. 14. Thrombolyse ........................................................................................................................ Thrombolyse intraveineuse........................................................................................... Thrombolyse intra-artérielle et thrombectomie mécanique ..................... Annexe 1 .................................................................................................................................. Score NIHSS ............................................................................................................................

171 171 173 174 175 177 179 184 187 187 188 191 193 194 197 197 204 206 207

Introduction Ce livre est le fruit d’une collaboration entre neurologues et neuroradiologues. Chacune de ces spécialités a une vision propre de la pathologie vasculaire cérébrale et a l’habitude de travailler sur des ouvrages de conception différente. Nous avons essayé de répondre aux attentes de ces deux spécialités, de façon à ce que les cliniciens mais aussi les radiologues puissent de façon très simple trouver les réponses à des questions du quotidien en pathologie neurovasculaire. Ce livre n’a pas la prétention d’être exhaustif. Avec son format de poche, il a pour vocation de devenir un outil facilement consultable pour l’ensemble des acteurs, cliniciens et radiologues, intervenant dans la prise en charge des patients présentant une pathologie vasculaire du système nerveux central. À la phase aiguë d’un accident vasculaire cérébral, une fois l’examen clinique réalisé, les explorations radiologiques sont déterminantes dans la stratégie thérapeutique. En partant de l’imagerie, nous avons détaillé les modalités de prise en charge, et les traitements (actualisés d’après les recommandations des sociétés savantes) pour chaque situation rencontrée en pathologie neurovasculaire. Les accidents ischémiques cérébraux peuvent avoir des aspects radiologiques très variés, en fonction du territoire artériel et de la taille des vaisseaux impliqués, contrairement aux accidents hémorragiques dont la sémiologie radiologique est moins riche. C’est la raison pour laquelle notre ouvrage consacre une plus grande partie aux infarctus qu’aux hématomes. Intégrer précocement l’imagerie dans le raisonnement clinique et ne pas oublier la clinique dans le raisonnement radiologique, voilà les objectifs que ce livre a pour but de remplir auprès des différents acteurs médicaux de la ﬁlière ﬁ neurovasculaire.

G. Saliou et al., Guide pratique des urgences neurovasculaires © Springer-Verlag France, Paris 2011

Chapitre 1

Principes d’imagerie par résonance magnétique (IRM)

SÉQUENCES CLASSIQUES EN NEURO-IMAGERIE

FLAIR (ﬁg. ﬁ 1.1) Séquence pondérée T2 dite en Inversion-Récupération (FLA-IR), annulant le signal de l’eau libre comme le liquide cérébrospinal (LCS) par exemple. Le signal est alors fortement hypo-intense. En revanche, le signal de l’œdème contenant de l’eau liée n’est pas annulé et apparaît en hyperintensité. Au décours d’une ischémie artérielle, les anomalies apparaissent à partir de la 3e heure environ.

T2 GRADIENT D’ÉCHO Synonymes : T2 écho de gradient, T2 GE, T2*, T2 étoile (ﬁg. ﬁ 1.1). Qu’elles soient pondérées T2 ou T1, les séquences pondérées en gradient d’écho sont très sensibles aux artefacts de susceptibilité magnétique. La méthémoglobine contient du fer entraînant des artefacts. Ainsi, ces séquences sont très utilisées pour rechercher une composante hémorragique au sein d’un infarctus ou des hémorragies anciennes. Le sang apparaît alors en franche hypo-intensité. Cette séquence est également utile pour objectiver un thrombus intravasculaire et notamment veineux dans le cas de thromboses veineuses cérébrales.

T2 ET T1 ÉCHO DE SPIN Synonyme : T2 et T1 SE (ﬁﬁg. 1.2)

G. Saliou et al., Guide pratique des urgences neurovasculaires © Springer-Verlag France, Paris 2011

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Fig. 1.1 – IRM en séquence FLAIR et T2* 24 heures après la survenue d’un infarctus sylvien gauche. L’œdème cérébral est hyperintense en FLAIR (a : étoile). Une transformation hémorragique profonde focale est visible en hypo-intensité en T2* (b : ﬂèche). ﬂ

Outre l’ischémie visible vers la 3e heure après le début des symptômes, sous forme d’hypo-intensité T1 et hyperintensité T2, ces séquences peuvent permettre de visualiser le thrombus artériel. En effet, le sang circulant apparaît fortement hypo-intense (ﬂow ﬂ void) alors qu’en cas d’occlusion artérielle, celle-ci sera de signal iso- ou hyperintense (intérêt surtout pour les artères sylviennes).

TOF OU TIME OF FLIGHT OU TEMPS DE VOL (ﬁg. ﬁ 1.3) Séquence d’angio-IRM pondérée T1 ne nécessitant pas d’injection de produit de contraste. Le signal de ﬂux ﬂ vasculaire est privilégié par rapport au signal des tissus environnants. Pour cela, le signal des tissus est saturé. Les ﬂux circulants, comme le sang, qui entrent dans le volume d’étude n’ont pas eu de saturation de leur signal ce qui permet ainsi de reconstruire les vaisseaux.

Principes d’imagerie par résonance magnétique (IRM)

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Fig. 1.2 – IRM en séquence T2 et T1 SE chez une patiente présentant une thrombose veineuse cérébrale. Le ﬂux veineux normal est hypo-intense sur ces 2 séquences (a et b : ﬂèches ﬂ simples). Dans le sinus sigmoïde gauche thrombosé, disparition du ﬂux circulant veineux apparaissant alors hyperintense sur ces 2 séquences (a et b : ﬂ ﬂèches creuses).

Fig. 1.3 – ARM intracrânienne en séquence TOF chez une patiente présentant un infarctus sylvien gauche. Le ﬂux ﬂ artériel est interrompu en regard de l’artère cérébrale moyenne gauche du fait du thrombus endoluminal (ﬂèche ﬂ creuse).

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ARM OU ANGIO-IRM AVEC INJECTION DE GADOLINIUM (ﬁg. ﬁ 1.4) Les séquences en temps de vol peuvent être artéfactées par des ﬂux ﬂ lents ou des ﬂux turbulents. Pour ces raisons, on utilise préférentiellement des séquences T1 volumiques avec injection de contraste pour explorer les vaisseaux cervicaux. L’acquisition du signal se fait lors du premier passage du bolus de produit de contraste dans les vaisseaux étudiés. Grâce au contraste, le temps de relaxation T1 est diminué par un facteur 10, ce qui permet d’utiliser un temps de répétition court et ainsi une acquisition rapide volumique permettant des reconstructions en trois dimensions.

Fig. 1.4 – ARM des troncs supra-aortiques avec injection de gadolinium (a : reconstruction en mode MIP, b : reconstruction en rendu volumique) chez une patiente présentant un infarctus sylvien gauche. Le ﬂ ﬂux artériel est interrompu dans l’artère cérébrale moyenne gauche du fait du thrombus endoluminal (ﬂèches ﬂ creuses).

Principes d’imagerie par résonance magnétique (IRM)

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IMAGERIE DE DIFFUSION Elle permet l’exploration des micromouvements aléatoires des molécules d’eau extracellulaires dans un milieu (ﬁﬁg. 1.5). Ces mouvements vont dépendre des obstacles que les molécules d’eau vont rencontrer dans le milieu. Dans l’organisme, ces obstacles sont représentés notamment par les protéines, débris cellulaires, ou ﬁbres ﬁ nerveuses. La diffusion libre est dite isotrope, c’est-à-dire que les molécules d’eau diffusent librement dans l’ensemble des directions de l’espace, dans un milieu pur comme le LCS (ﬁﬁg. 1.6). Cette diffusion isotrope peut être restreinte en cas d’obstacle (protéines ou éléments cellulaires…) comme dans le cas d’abcès (ﬁﬁg. 1.7), ou de lésion très cellulaire (lymphome) (ﬁﬁg. 1.8). Enﬁﬁn la diffusion peut être anisotrope, par exemple lorsque les molécules d’eau diffusent le long de ﬁﬁbres nerveuses (ﬁﬁg. 1.9). Dans ce cas, les molécules d’eau diffusent non plus librement dans l’ensemble des directions, mais vont avoir une diffusion favorisée dans le sens des ﬁbres et restreinte dans le sens perpendiculaire aux ﬁﬁbres.

Fig. 1.5 – Diffusion isotrope libre normale. Les molécules d’eau ont un mouvement aléatoire dans l’ensemble des directions de l’espace.

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Fig. 1.6 – Liquide sans débris cellulaires : diffusion isotrope augmentée (kyste, nécrose tumorale, LCS).

Fig. 1.7 – Liquide avec débris cellulaires : diffusion isotrope restreinte par les débris (abcès).

Principes d’imagerie par résonance magnétique (IRM)

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Fig. 1.8 – Hypercellularité : diffusion isotrope restreinte par diminution de l’espace extracellulaire liée à l’augmentation de la densité cellulaire (exemple : lymphome).

Fig. 1.9 – Faisceau de ﬁbres nerveuses : diffusion anisotrope préférentiellement dans le sens des ﬁbres ﬁ (substance blanche normale).

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L’imagerie en diffusion dépend du facteur d’atténuation du signal b (s/mm²). Pour quantiﬁﬁer l’ischémie cérébrale, on utilise un facteur b = 1 000 s/mm². La sensibilité diagnostique de la diffusion dans la détection des infarctus dans les six premières heures est de 90 %. En diffusion, l’intensité du signal dépend de la diffusion des molécules d’eau, mais aussi de l’allongement du T2. Un signal hyperintense en diffusion peut ainsi être lié à un effet T2 (hyperintensité T2) et/ou à une diffusion augmentée. C’est pourquoi lors de l’acquisition des cartographies en diffusion, sont acquises des cartographies en T2 où b = 0. On calcule alors une cartographie en coefﬁcient ﬁ de diffusion apparent ou cartographie ADC affranchie de l’effet T2. Une diffusion des molécules d’eau augmentée se traduit par un signal hypo-intense sur la séquence de diffusion, hyperintense (ou rouge si en couleur) en ADC (par exemple LCS des ventricules). Une diffusion des molécules d’eau restreinte se traduit par un signal hyperintense sur la séquence de diffusion, hypo-intense (ou bleue si en couleur) en ADC (par exemple accident ischémique cérébral à la phase aiguë) (ﬁﬁg. 1.10).

Fig. 1.10 – Infarctus en diffusion (a) et après calcul de l’ADC noir et blanc (b) et en couleur (c). Les liquides purs comme le LCS des ventricules latéraux (étoile) ont une diffusion augmentée (hypo-intense en diffusion, blanc (cartographie noir et blanc) ou rouge (cartographie en couleurs) sur les cartographies ADC. À l’inverse, en cas d’œdème cytotoxique comme à la phase aiguë d’un infarctus (ﬂèche ﬂ creuse), la diffusion apparaît restreinte (hypo-intense en diffusion), noire (cartographie noir et blanc) ou bleue (cartographie en couleurs) sur les cartographies ADC.

Principes d’imagerie par résonance magnétique (IRM)

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Fig. 1.11 – Œdème vasogénique : diffusion isotrope augmentée liée à l’augmentation de l’espace extracellulaire en rapport avec l’œdème extracellulaire (thrombose artérielle [phase subaiguë ou chronique], thrombose veineuse [toutes les phases], raréfaction cellulaire [gliose]).

Fig. 1.12 – Œdème cytotoxique : diffusion isotrope restreinte par diminution de l’espace extracellulaire liée à l’œdème cellulaire (exemple : thrombose artérielle phase aiguë).

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La diffusion est augmentée si le volume d’eau extracellulaire est augmenté : œdème vasogénique (ﬁﬁg. 1.11). La diffusion est restreinte si le volume d’eau extracellulaire est diminué : œdème cytotoxique (ﬁﬁg. 1.12). • Eau extracellulaire diminuée = diffusion restreinte (hyperintense en diffusion) : − augmentation du volume de chaque cellule = œdème cytotoxique = infarctus artériel (phase aiguë) ; − augmentation du nombre de cellules (hypercellularité) = certaines tumeurs (lymphome ++), plaque de sclérose en plaques (SEP) ; − viscosité extracellulaire diminuée = abcès. • Eau extracellulaire augmentée = diffusion augmentée (hypo-intense en diffusion) : − diminution du nombre de cellules = gliose ; − augmentation du volume extracellulaire = œdème vasogénique = infarctus artériel (phase chronique) ou infarctus veineux (phases aiguë et chronique). IMAGERIE DE PERFUSION (ﬁﬁg. 1.13) La perfusion permet l’étude du ﬂux ﬂ sanguin capillaire. La perfusion peut être qualitative : on compare la zone pathologique avec une zone saine (on parle alors de valeur relative), ou quantitative : étalonnage par l’arrivée du contraste dans les artères (fonction d’entrée artérielle) ou par la sortie du contraste dans les veines (fonction de sortie veineuse). Méthode de « premier passage » : injection d’un bolus de produit de contraste et enregistrement de la chute du signal lié à l’effet T2 par séquence T2 rapide dite « échoplanar » ou EPI (Echo Planar Imaging). L’aire sous la courbe obtenue correspond au volume sanguin cérébral ou CBV (Cerebral Blood Volume). La largeur de la courbe à mi-hauteur correspond au temps de transit moyen ou MTT (Mean Transit Time). Le rapport CBV/MTT correspond au ﬂux ﬂ sanguin cérébral ou CBF (Cerebral Blood Flow). Le temps d’arrivée au pic ou TTP (Time To Peak) correspond au temps parcouru entre le début de l’injection du contraste et le sommet de la courbe. Ces paramètres explorent la microcirculation

Principes d’imagerie par résonance magnétique (IRM)

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(intratissulaire) et non pas le débit dans les gros vaisseaux carotidiens ou vertébrobasilaires. Le CBF est exprimé en mL/100 g de tissus/min. Dans la substance grise, sa valeur normale est de 50 à 60 mL/100 g/min. Le CBV est exprimé en mL/100 g de tissu. Le MTT et le TTP sont exprimés en seconde. En pratique, on utilise essentiellement les valeurs relatives, en comparaison au côté sain (valeur côté pathologique/valeur côté sain). On parle ainsi de rCBV, rCBF, rMTT. Les cartographies en couleurs sont également très utiles pour estimer la zone infarcie et rechercher une zone de pénombre.

Fig. 1.13 – Perfusion selon la méthode de premier passage en séquence pondérée T2. À t0, l’arrivée du bolus de contraste est responsable d’une brusque chute du signal (effet T2).

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PÉNOMBRE ISCHÉMIQUE OU MISMATCH DIFFUSION-PERFUSION (ﬁﬁg. 1.14) La pénombre ischémique correspond à une zone hypoperfusée non nécrosée en périphérie de l’infarctus à sa phase aiguë. Théoriquement, la thrombolyse très précoce permet en augmentant la pression de perfusion d’éviter ou de restreindre l’évolution de cette zone vers l’infarctus constitué. Elle s’évalue avec une bonne approximation par comparaison des cartographies de perfusion et de diffusion. La zone de pénombre, ou mismatch, correspond ainsi à la partie hypoperfusée (cartographie de CBV, CBF ou MTT) caractérisée par une diminution du CBV et CBF et un allongement du MTT, sans anomalie encore visible en diffusion (cartographie ADC). Notez que le mismatch diffusion-perfusion est différent du mismatch clinico-radiologique qui correspond à une discordance entre l’étendue limitée des anomalies en diffusion et la sévérité des signes cliniques.

CONTRE-INDICATIONS À L’IRM • • • • • •

Patient claustrophobe. Patient porteur de valve cardiaque mécanique ou pacemaker. Corps étranger métallique intra-orbitaire. Implants cochléaires. Obésité majeure (> 140/150 kg). Clips vasculaires ferromagnétiques.

PRÉCAUTIONS D’EMPLOI DES EXAMENS D’IMAGERIE (SCANNER ET IRM) (Recommandations du CIRTACI, Comité interdisciplinaire de recherche et de travail sur les agents de contraste en imagerie.)

Principes d’imagerie par résonance magnétique (IRM)

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Fig. 1.14 – Estimation de la pénombre ischémique chez un patient présentant un infarctus sylvien complet droit (hémiplégie gauche) à la phase aiguë (première heure). Sur l’IRM, l’artère cérébrale moyenne droite est amputée en séquence TOF (a : ﬂèche creuse), sans anomalie visible en diffusion dans le territoire ischémié (b : étoile). La perfusion objective en revanche des anomalies étendues dans le territoire en oliguémie, sous forme d’allongement du MTT (c : étoile) et diminution du CBV (d : étoile). La pénombre, ou mismatch, intéresse dans ce cas l’ensemble du territoire sylvien droit, hypoperfusé mais non encore ischémié en raison de la précocité de réalisation de l’examen et du réseau de suppléance artériel. Cet état est inévitablement temporaire : la pénombre peut régresser si la pression de perfusion remonte (par exemple par réouverture précoce de l’artère occluse) et il n’y aura pas d’infarctus. Au contraire, la pénombre peut évoluer vers l’infarctus si la pression de perfusion reste basse du fait de l’absence de recanalisation précoce et/ou d’une baisse malencontreuse de la pression artérielle.

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

GROSSESSE En vertu de tout principe de précaution, tout examen non urgent autre que l’échographie, et pouvant être réalisé après l’accouchement, doit être repoussé au-delà de cette date. Les données chez la femme enceinte sont insufﬁﬁsantes. Par conséquent, l’injection d’un agent de contraste IRM n’est pas recommandée mais peut être réalisée après appréciation du rapport bénéﬁce/risque. ﬁ Si l’indication de l’examen d’imagerie est indiscutable et si l’injection de produit de contraste est indispensable, il est possible de réaliser cet examen chez une femme enceinte à n’importe quel moment du terme de la grossesse. En cas d’injection de produit de contraste iodé après 12 semaines d’aménorrhée, l’équipe pédiatrique doit être prévenue aﬁn ﬁ de procéder à une surveillance de la fonction thyroïdienne du nouveau-né, la surcharge iodée ponctuelle étant susceptible d’entraîner une dysthyroïdie fœtale transitoire.

INSUFFISANCE RÉNALE Iode

Une altération de la fonction rénale peut survenir dans les 72 heures suivant l’injection de produit de contraste iodé. Cette néphropathie induite est déﬁnie ﬁ par une élévation de plus de 42 μmoles/L et/ou de plus de 25 % du taux de base de la créatininémie. Facteurs de risque − Insufﬁﬁsance rénale préexistante : clairance de la créatinine < 60 mL/min. − Diabète avec insufﬁsance ﬁ rénale. − Hypoperfusion rénale. − Prise de médicaments néphrotoxiques. − Myélome avec protéinurie. − Injection de produit de contraste iodé dans les 3 jours précédents. − Âge > 65 ans.

Principes d’imagerie par résonance magnétique (IRM)

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Précautions − Un intervalle de 3 jours minimum et si possible 5 jours, doit séparer 2 injections successives de produit de contraste iodé. − Hydratation des patients. − Utilisation de produits de contraste de faible osmolalité ou iso-osmolaires si facteurs de risque. − Les traitements par dérivés de la metformine doivent être interrompus pour une durée de 48 heures après l’injection de produit de contraste (il n’est pas utile d’arrêter ce traitement 48 heures avant). Le traitement est repris après vériﬁﬁcation de l’absence de dégradation de la fonction rénale. Gadolinium

Il a été rapporté des cas de ﬁﬁbrose systémique néphrogénique chez les insufﬁsants ﬁ rénaux sévères après l’injection de gadolinium, notamment avec le gadodiamide (Omniscan®). Il s’agit d’une maladie rare, comportant une ﬁbrose tissulaire extensive, cutanée et parfois profonde, touchant essentiellement les membres. Précautions − Clairance < 30 mL/min ou candidat à la transplantation rénale : Omniscan® contre-indiqué. Utilisation des autres produits gadolinés après évaluation du rapport bénéﬁﬁce/risque. − Clairance entre 30 et 60 mL/min : absence de recommandation particulière.

Chapitre 2

Généralités sur les infarctus artériels cérébraux

ANATOMIE VASCULAIRE ARTÉRIELLE CÉRÉBRALE La vascularisation cérébrale est assurée par quatre axes cervicaux : 2 artères carotides internes (ﬁﬁg. 2.1) et 2 artères vertébrales (ﬁﬁg. 2.2). Les artères vertébrales se rejoignent sur la ligne médiane pour former le tronc basilaire. À l’étage intracrânien, chaque carotide interne bifurque en artère cérébrale antérieure et artère cérébrale moyenne. Le tronc basilaire donne naissance aux 2 artères cérébrales postérieures.

Fig. 2.1 – Anatomie de l’artère carotide interne droite en artériographie.

Le système antérieur, constitué par les 2 artères carotides internes et le système postérieur, constitué par l’axe vertébrobasilaire, communiquent entre eux via le polygone de Willis (ﬁﬁg. 2.3) par le système des artères communicantes : une artère communicante antérieure et deux artères

G. Saliou et al., Guide pratique des urgences neurovasculaires © Springer-Verlag France, Paris 2011

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

communicantes postérieures. L’artère communicante antérieure fait communiquer les 2 artères cérébrales antérieures sur la ligne médiane. L’artère communicante postérieure fait communiquer l’artère carotide interne avec l’artère cérébrale postérieure homolatérale.

Fig. 2.2 – Anatomie du système artériel vertébrobasilaire en artériographie.

Fig. 2.3 – Schéma du polygone de Willis (vue inférieure). ACA : artère cérébrale antérieure, ACM : artère cérébrale moyenne (artère sylvienne), ACP : artère cérébrale postérieure, CI : carotide interne, TB : tronc basilaire, C-Ant : communicante antérieure, C-Post : communicante postérieure.

Généralités sur les infarctus artériels cérébraux

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La vascularisation du cerveau (ﬁg. ﬁ 2.4) est assurée par les artères cérébrales antérieures, moyennes et postérieures, mais également par l’artère choroïdienne antérieure issue de la face postérieure de la terminaison carotidienne et les perforantes issues des artères communicantes postérieures.

Fig. 2.4 – Territoires vasculaires du cerveau.

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

La vascularisation du tronc cérébral et du cervelet (ﬁﬁg. 2.5) est assurée par les artères issues de la terminaison des artères vertébrales (artère cérébelleuse inféro-postérieure ou PICA notamment et branches perforantes) et les artères issues du tronc basilaire (artères cérébelleuses inféro-antérieures ou AICA, cérébelleuse supérieure et système de perforantes).

Fig. 2.5 – Territoires vasculaires du cervelet et du tronc cérébral.

VARIANTES ANATOMIQUES ARTÉRIELLES De nombreuses variantes anatomiques des artères à destination encéphalique, intracrâniennes ou extracrâniennes, sont possibles.

Généralités sur les infarctus artériels cérébraux

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Les carotides internes sont de même calibre des deux côtés, alors qu’une asymétrie de calibre des artères vertébrales est souvent visible. Dans le cas d’une asymétrie de taille des carotides internes (ﬁg. ﬁ 2.6), il faut d’abord étudier la taille du canal osseux intrapétreux et intracaverneux. S’il est de petite taille du côté de la carotide interne rétrécie, il s’agit d’une asymétrie constitutionnelle (très rare). Dans le cas contraire, il peut s’agir d’une sténose secondaire de la carotide interne (dissection, athérome, angéite…).

Fig. 2.6 – Asymétrie de taille constitutionnelle des carotides internes, avec une carotide interne droite hypoplasique (a : ARM intracrânienne, vue de face ; ﬂèches ﬂ doubles : carotide interne droite, ﬂ ﬂèche creuse : carotide interne gauche). Le scanner conﬁ ﬁrme qu’il s’agit bien d’une variante constitutionnelle en objectivant un canal carotidien de petite taille du côté de la carotide interne hypoplasique à droite (b : ﬂèche ﬂ simple), comparativement à la taille du canal carotidien gauche (b : ﬂèche creuse). Notez également chez ce patient une seconde variante avec une hypoplasie du premier segment de l’artère cérébrale antérieure droite (a : ﬂèche) ﬂ ; les 2 artères cérébrales antérieures étant alimentées par la carotide interne gauche.

Les artères vertébrales ont fréquemment un calibre asymétrique, avec environ 40 % d’artères vertébrales de taille égale, une vertébrale gauche dominante dans 35 à 40 % des cas, une vertébrale droite dominante dans 20 à 25 % des cas (ﬁg. ﬁ 2.7). Une franche hypoplasie est notée dans environ 9 % des cas pour l’artère vertébrale droite et près de 6 % pour l’artère vertébrale gauche. Une hypoplasie bilatérale des artères vertébrales est

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Fig. 2.7 – ARM des troncs supra-aortiques objectivant une asymétrie de taille constitutionnelle des artères vertébrales de disposition classique, avec une artère vertébrale gauche dominante et une artère vertébrale droite hypoplasique (a : ﬂèches). ﬂ Notez que les foramens transversaires ne sont pas asymétriques malgré la différence de taille des artères, du fait de nombreux plexus veineux qui cheminent également le long du trajet des artères vertébrales (b : scanner cervical, ﬂ ﬂèche creuse, foramen transversaire gauche ; c : ﬂèche ﬂ creuse, foramen transversaire droit).

Généralités sur les infarctus artériels cérébraux

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décrite dans 0,75 % des cas. En cas d’asymétrie constitutionnelle, le calibre de l’artère doit être régulier sur toute sa longueur, avec un segment terminal V4 également de plus petit calibre que le segment V4 controlatéral. Notez que le calibre de l’artère (segment V4) peut diminuer de taille après la naissance de la PICA. Il peut aussi s’associer une hypoplasie du segment V4 voire une terminaison en artère cérébelleuse inféropostérieure (PICA) du côté de l’artère vertébrale de petit calibre. Sur le polygone de Willis, de nombreuses variantes anatomiques existent. Les variantes les plus fréquentes sont une disposition dite « fœtale » de l’artère cérébrale postérieure, qui naît dans ce cas directement de l’artère carotide interne via l’artère communicante postérieure, et une hypoplasie du premier segment de l’artère cérébrale antérieure (segment A1), l’artère naissant directement de la carotide controlatérale via l’artère communicante antérieure (ﬁg. ﬁ 2.8). Ces variantes anatomiques peuvent expliquer qu’un infarctus ayant pour origine une artère cervicale, puisse être étendu dans les territoires artériels adjacents et faire suspecter à tort une origine cardioembolique (ﬁﬁg. 2.9).

Fig. 2.8 – Schémas du polygone de Willis (vue inférieure). Exemples de variante de la normale avec disposition fœtale de l’artère cérébrale postérieure gauche (a) naissant directement de l’artère communicante postérieure. Le premier segment P1 est en général présent mais hypoplasique. Autre variante classique (b) avec hypoplasie du premier segment d’une artère cérébrale antérieure (droite). Dans ce cas, les 2 artères cérébrales antérieures naissent de la même carotide interne et ont un premier segment commun.

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Fig. 2.9 – Patient présentant un infarctus dans 3 territoires distincts : territoire de l’ACM (a : ﬂ ﬂèches doubles) et ACP droites (a : ﬂèche simple), et dans la distalité du territoire de l’ACA gauche (b : ﬂ ﬂèche). Il s’agit d’emboles issus de la carotide interne droite. L’atteinte dans ces 3 territoires s’explique par les variantes anatomiques du polygone de Willis chez ce patient : naissance commune des 2 artères cérébrales antérieures de la carotide interne droite (hypoplasie du premier segment à gauche) et disposition fœtale de l’artère cérébrale postérieure droite naissant directement de la communicante postérieure droite (c : séquence ARM avec reconstruction en 3 dimensions, vue inférieure) ; d : schéma représentant les variantes chez ce patient. L’artère cérébrale moyenne droite est interrompue par un embole (c : ﬂ ﬂèche creuse).

ANATOMIE VEINEUSE CÉRÉBRALE Le système veineux encéphalique est soumis à de grandes variabilités. Quoi qu’il en soit, on peut individualiser trois systèmes veineux cérébraux ﬁ distincts, communiquant entre eux : système veineux profond et superﬁciel

Généralités sur les infarctus artériels cérébraux

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et sinus caverneux. Les systèmes superﬁciel ﬁ et profond communiquent entre eux via le conﬂuent ﬂ veineux sinusien ou torcular. Le système veineux superficiel (fig. 2.10) comprend le sinus longitudinal supérieur qui se draine dans le torcular en arrière. Le sinus longitudinal supérieur reçoit de nombreuses veines corticales dont la plus volumineuse est la veine anastomotique supérieure (veine de Trolard). Du torcular partent latéralement les sinus transverses qui se prolongent par les sinus sigmoïdes et enfin les golfes jugulaires qui quittent la boîte crânienne par les foramens jugulaires. Au niveau des sinus sigmoïdes et des sinus transverses se drainent plusieurs veines corticales dont la plus volumineuse est la veine anastomotique inférieure (veine de Labbé). Le système veineux profond (ﬁg. ﬁ 2.11) comprend le sinus longitudinal inférieur médian, les veines cérébrales profondes paramédianes et les veines basales autour du mésencéphale. L’ensemble converge en arrière pour se jeter dans la grande veine cérébrale interne (veine de Galien) qui se draine dans le sinus droit et enﬁn ﬁ le torcular où se rejoignent les systèmes veineux profond et superﬁciel. ﬁ Les veines basales se drainent également vers l’avant dans le sinus caverneux. Le sinus caverneux est un réseau veineux péricarotidien situé latéralement par rapport au corps du sphénoïde. Il draine une majorité des veines faciales, mais également une partie du système veineux cérébral profond via les veines basales, et cortical superﬁciel ﬁ via les veines sylviennes superﬁcielles. ﬁ

ÉPIDÉMIOLOGIE DES INFARCTUS CÉRÉBRAUX 1re cause de handicap acquis de l’adulte. 2e cause de démence après la maladie d’Alzheimer. 3e cause de mortalité. 20 % de mortalité à 1 mois, 1/3 des survivants sont dépendants pour la vie quotidienne. Incidence

De 210 à 600/100 000 habitants par an en fonction des pays.

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Fig. 2.10 – Vue de proﬁ ﬁl (a) et oblique (b) du système veineux cérébral superﬁ ﬁciel. 1. Sinus longitudinal supérieur 2. Torcular 3. Sinus droit (sectionné) 4. Sinus transverse 5. Sinus sigmoïde 6. Veines anastomotiques inférieures (veines de Labbé) 7. Veines anastomotiques supérieures (veines de Trolard)

Généralités sur les infarctus artériels cérébraux

Fig. 2.11 – Vue de proﬁ ﬁl (a) et oblique (b) du système veineux cérébral profond. 1. Sinus longitudinal supérieur (sectionné) 2. Torcular 3. Sinus droit 4. Grande veine cérébrale interne (veine de Galien) 5. Sinus longitudinal inférieur 6. Veines cérébrales profondes 7. Veines basales (de Rosenthal)

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Taux de récurrence à 1 an sans traitement

• 12 % pour les infarctus cardioemboliques. • 15 % pour les infarctus dus à une sténose carotide athéromateuse si sténose non opérée. Taux de récurrence à 1 an si traitement

• 2 % pour les arythmies complètes par ﬁbrillation ﬁ auriculaire (AC/FA) sous anticoagulants oraux. • 3 % pour les infarctus carotidiens si sténose carotide athéromateuse opérée. Facteurs de risque

• Non modiﬁﬁables : âge, sexe masculin (incidence 1,25 × sexe féminin). • Modiﬁﬁables : HTA (risque × 4), dyslipidémie (risque × 1,5), tabac (risque × 1,5), diabète (risque × 3), alcool (risque × 3 à 6), obésité (risque × 2), contraceptifs oraux (risque × 2), AC/FA (1re cause d’infarctus d’origine cardiaque et 50 % des infarctus d’origine cardioembolique dans les pays riches). Sélection bibliographique 1. European Registers of Stroke Investigators (2009) Incidence of stroke in Europe at the beginning of the 21st century. Stroke 40:1557-63 2. Bejot Y et al. (2008) Trends in incidence, risk factors, and survival in symptomatic lacunar stroke in Dijon, France, from 1989 to 2006: a population-based study. Stroke 39: 1945-51 3. Bejot Y et al. (2007) Epidemiology of strokes. Impact on the treatment decision. Presse Med 36: 117-27

IMAGERIE DES INFARCTUS CÉRÉBRAUX À LA PHASE AIGUË

SCANNER Cet examen montre des signes d’ischémie en général à partir de la troisième heure (ﬁg. ﬁ 2.12).

Généralités sur les infarctus artériels cérébraux

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Fig. 2.12 – Signes précoces d’infarctus sylvien profond en scanner. Hyperdensité du premier segment (M1) de l’artère cérébrale moyenne droite (a : ﬂèche) ﬂ due à la présence d’un caillot intra-artériel par thrombose ou embolie, avec effacement des noyaux gris centraux (b : ﬂèches ﬂ triples) comparativement au côté controlatéral. Effacement discret des sillons corticaux de la vallée sylvienne (étoile), lié à l’œdème profond. L’IRM en séquence FLAIR (c) conﬁ ﬁrme l’ischémie cérébrale sylvienne profonde sous forme d’une hyperintensité.

Ces signes sont variables en fonction du territoire atteint : − artère cérébrale moyenne (artère sylvienne) : effacement des noyaux gris centrauxx par rapport au côté controlatéral et effacement des sillons corticauxx de la vallée sylvienne, lié à l’œdème ; − artère cérébrale antérieure et postérieure et territoire superﬁciel ﬁ de l’artère cérébrale moyenne : dédifférenciation cortico-sous-corticale, la substance grise corticale devenant hypodense pour confondre ses limites avec la substance blanche en regard. Généralement, le caillot dans l’artère se voit précocement dès les premières minutes sous forme d’une hyperdensité linéaire. En cas de transformation hémorragique de l’infarctus ou d’accident hémorragique d’emblée, le saignement apparaît en hyperdensité au sein de l’hypodensité dans le parenchyme cérébral atteint.

IRM Examen permettant de mettre en évidence des signes d’ischémie précocement dès 30 minutes pour les séquences morphologiques et dès les premières minutes pour les séquences de perfusion (ﬁﬁg. 2.13 et 2.14).

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

Fig. 2.13 – Infarctus dans le territoire de l’artère cérébrale postérieure gauche de moins de 24 heures. L’infarctus est visible sur les séquences FLAIR (a) et diffusion (b) en hyper-intensité. La cartographie du coefﬁcient ﬁ apparent de diffusion (ADC) apparaît hypo-intense (c) en noir et blanc ou plus bleue que le parenchyme sain adjacent en couleur (d). La séquence d’angio-IRM en temps de vol artériel (TOF) effectuée sur le polygone de Willis (e : vue inférieure), et les reconstructions volumiques en 3 dimensions (f : volume rendering ou VR), permettent d’objectiver le vide de signal intravasculaire dans l’artère cérébrale postérieure gauche (ﬂèche) ﬂ comparativement au côté controlatéral sain.

• Restriction (hyperintensité) de la diffusion avec ADC abaissé précocement à partir de 30 minutes. Secondairement, l’ADC va progressivement varier pour se normaliser au bout de 10 jours environ, puis augmenter au-delà (ﬁﬁg. 2.15). • FLAIR et T2 : hyperintensité du parenchyme ischémié visible à partir de la troisième heure.

Généralités sur les infarctus artériels cérébraux

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Fig. 2.14 – Infarctus sylvien profond à la phase précoce (première heure) en IRM. Notez l’absence d’anomalie sur la séquence FLAIR (b) avec séquences en diffusion (a : ﬂ ﬂèche) et perfusion (c : MTT très augmenté, ﬂèches doubles) anormales mettant en évidence l’ischémie cérébrale (baisse de l’ADC et augmentation importante du MTT). L’IRM de contrôle à 24 heures (d) objective l’apparition des anomalies ischémiques en FLAIR.

• Perfusion : les anomalies sont précocement visibles dès les premières minutes sous forme d’une baisse du volume sanguin cérébral (Cerebral Blood Volume, CBV) et du ﬂux ﬂ sanguin cérébral (Cerebral Blood Flow, CBF), et d’un allongement du temps de transit moyen (Mean Transit Time, MTT).

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

Fig. 2.15 – Variation du signal en diffusion et de l’ADC en fonction du temps au décours d’un accident ischémique cérébral.

• En T2 écho de gradient, le caillot dans l’artère peut être visible sous forme d’une hypo-intensité linéaire endoluminale. • En TOF : occlusion ou sténose artérielle. Attention, les séquences TOF sont pondérées T1 et le caillot occlusif intravasculaire peut apparaître spontanément hyperintense en T1, donnant un aspect de pseudoperméabilité de l’artère : bien regarder le lit artériel d’aval qui apparaît appauvri par rapport au côté sain controlatéral. En cas de transformation hémorragique de l’infarctus ou d’accident hémorragique d’emblée, le saignement apparaît en hypo-intensité T2 écho de gradient au sein de la zone ischémiée.

SUPPLÉANCES VASCULAIRES (ﬁﬁg. 2.16) En cas d’occlusion proximale d’une artère, il peut s’organiser une suppléance de la distalité de l’artère par les anastomoses leptoméningées avec les artères distales des territoires voisins. L’exemple le plus classique est l’infarctus sylvien profond (artères lenticulostriées issues du segment M1 de l’artère cérébrale moyenne) sans infarctus sylvien superﬁciel ﬁ lors d’une occlusion de l’origine de l’artère sylvienne. L’ischémie se constitue

Généralités sur les infarctus artériels cérébraux

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Fig. 2.16 – Occlusion du premier segment (M1) de l’artère cérébrale moyenne (ACM) responsable d’un infarctus (hyperintense sur cette séquence en diffusion) dans son territoire profond (artères lenticulostriées en bleu sur le schéma). L’ACM n’alimente plus les artères corticales superﬁcielles. ﬁ Il ne se produit pas d’infarctus sylvien superﬁciel ﬁ grâce aux suppléances leptoméningées anastomosant le réseau cortical superﬁciel ﬁ de l’ACM avec les territoires voisins de l’artère cérébrale antérieure (ACA) et de l’artère cérébrale postérieure (ACP).

dans le territoire lenticulostrié où la vascularisation est de type terminal, contrairement au territoire superﬁciel, ﬁ où les branches corticales de l’ACM peuvent être suppléées par les anastomoses piales avec les territoires de

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

Fig. 2.17 – Infarctus sylvien profond (a : séquence en diffusion, ﬂèche creuse) par occlusion du premier segment de l’artère cérébrale moyenne. Le territoire superﬁciel ﬁ est respecté grâce aux suppléances leptoméningées (a et c : séquence en diffusion, étoile), sans anomalie de la perfusion cérébrale superﬁ ﬁcielle (b : étoile). À 24 heures, extension secondaire de l’infarctus dans le territoire superﬁ ﬁciel par défaillance des suppléances vasculaires (d : séquence en diffusion).

Généralités sur les infarctus artériels cérébraux

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l’ACA et/ou de l’ACP. Ces suppléances peuvent se révéler secondairement insufﬁsantes ﬁ dans les heures et les jours suivant le début des symptômes, notamment si les conditions hémodynamiques sont défavorables comme lors d’une baisse de la pression artérielle ou d’une hypertension intracrânienne. Il peut alors y avoir une extension de l’infarctus profond vers les territoires superﬁciels ﬁ aboutissant à un infarctus total (ﬁﬁg. 2.17).

SÉMIOLOGIE CLINIQUE DES INFARCTUS CÉRÉBRAUX Il est souvent possible cliniquement de prédire la topographie d’un infarctus territorial à partir d’une association de signes observés. Néanmoins seul le bilan neuroradiologique permet de montrer le territoire atteint et l’étendue de l’infarctus.

TERRITOIRE CAROTIDIEN Infarctus de l’artère cérébrale moyenne

Ce sont les plus fréquents (70 % des infarctus carotidiens). Infarctus limités de l’ACM

• Infarctus du territoire profond de l’ACM (ﬁﬁg. 2.18) Par atteinte des branches perforantes, responsable d’une ischémie de la capsule interne et des noyaux gris centraux. − Déﬁcit ﬁ moteur controlatéral constant, souvent complet et proportionnel. Quand l’atteinte est incomplète, il existe au minimum une négligence motrice. − Atteinte sensitive et du champ visuel inconstante (fonction de l’extension vers l’arrière et en latéral de l’infarctus vers les radiations optiques). − Troubles cognitifs fréquents : aphasie motrice (lésion gauche) ou anosognosie (lésion droite). • Infarctus limités du territoire cortical de l’ACM L’aspect clinique est assez stéréotypé et évocateur du fait de l’organisation des aires motrices et sensitives suivant le schéma de l’homonculus. Nous ne nous intéresserons ici qu’aux syndromes les plus fréquents dans les principaux infarctus corticaux de l’ACM :

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

− infarctus du territoire frontal (syndrome operculaire) (ﬁﬁg. 2.19) : déﬁﬁcit moteur sévère brachiofacial avec troubles de la déglutition et de la mastication, aphasie de Broca (lésion gauche) ou anosognosie (lésion droite). − infarctus du territoire pariéto-temporal (ﬁﬁg. 2.20) : troubles sensitifs au premier plan, à prédominance brachiofaciale, aphasie de Wernicke (lésion gauche), hémianopsie latérale homonyme (lésion gauche), déﬁcit ﬁ visuel de l’hémichamp gauche ou négligence visuelle (lésion droite) ;

Fig. 2.18 – Infarctus sylvien profond. Hyperintensité en diffusion de la tête du noyau caudé (ﬂèche ﬂ simple) et du noyau lenticulaire (ﬂ ﬂèches doubles).

Généralités sur les infarctus artériels cérébraux

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Fig. 2.19 – Infarctus sylvien superﬁ ﬁciel, branche frontale. Hyperintensité en diffusion en région corticale frontale (1) et insulaire (2).

Fig. 2.20 – Infarctus sylvien superﬁ ﬁciel, branche pariéto-temporale. Hyperintensité en diffusion en région corticale temporale (1), insulaire postérieure (2), pariétale (3) et occipitale (4).

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Infarctus total de l’ACM (ﬁ ﬁg. 2.21)

Fig. 2.21 – Infarctus sylvien complet. Hyperintensité en diffusion dans les territoires superﬁciel ﬁ et profond.

Vingt à 35 % des infarctus carotidiens. Il réalise un tableau clinique sévère avec mise en jeu du pronostic vital à court terme par engagement temporal qui déﬁﬁnit l’infarctus sylvien malin : − déﬁcit ﬁ moteur hémicorporel complet proportionnel avec hémianesthésie ; − hémianopsie latérale homonyme ; − déviation conjuguée de la tête et des yeux du côté de la lésion ; − troubles de la vigilance et de la respiration (dyspnée de CheyneStokes) ; − troubles cognitifs : aphasie globale (lésion gauche) ou trouble massif du schéma corporel : hémiasomatognosie, anosognosie et négligence spatiale unilatérale gauche (lésion droite), − signe de Babinski bilatéral. Infarctus du territoire de l’artère cérébrale antérieure (rares)

(ﬁﬁg. 2.22) Infarctus complet du territoire de l’ACA

• Déﬁcit ﬁ moteur à prédominance crurale (et proximale). • Troubles sensitifs de même topographie.

Généralités sur les infarctus artériels cérébraux

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• Incontinence en général transitoire. • Syndrome frontal (grasping réﬂexe). ﬂ • Troubles du langage (mutisme initial puis aphasie motrice) si lésion gauche. • Troubles de l’humeur (apathie, moria).

Fig. 2.22 – Infarctus dans le territoire de l’ACA gauche (artère péricalleuse). Hyperintensité en diffusion en région péricalleuse et frontale gauche.

Infarctus du territoire de l’artère choroïdienne antérieure (ﬁg. ﬁ 2.23)

Une symptomatologie typique et de multiples variantes ont été décrites, selon l’étendue de l’ischémie. • Triade clinique classique : − déﬁcit ﬁ moteur controlatéral d’intensité et de topographie variables ; − hémianesthésie à tous les modes ; − hémianopsie latérale homonyme. • Autres symptômes pouvant être associés : − troubles du langage (réduction de la ﬂﬂuence verbale avec parfois paraphasies sémantiques) ; − troubles neuropsychologiques, essentiellement dans les lésions droites avec un syndrome de l’hémisphère mineur (négligence se manifestant essentiellement dans les activités visuo-spatiales) ; − hémiataxie (ou incoordination de type cérébelleux) homolatérale au déﬁcit ﬁ moteur.

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

Le tableau clinique peut ainsi mimer un infarctus sylvien étendu, mais il s’accompagne rarement de troubles de la conscience et d’une déviation conjuguée de la tête et des yeux.

Fig. 2.23 – Infarctus choroïdien antérieur. Hyperintensité en diffusion du bras postérieur de la capsule interne. Cette région anatomique correspond au passage du faisceau pyramidal.

TERRITOIRE VERTÉBROBASILAIRE Le tronc basilaire étant une artère unique, le côté de l’infarctus dans les infarctus du tronc basilaire et de l’ACP ne permet pas de préjuger quelle artère vertébrale est éventuellement en cause, ce qui n’est pas le cas des infarctus cérébelleux postéro-inférieurs (PICA naissant de l’artère vertébrale homolatérale). En cas d’infarctus du tronc cérébral, il s’agit le plus souvent d’une atteinte des perforantes du tronc basilaire (sténose ou occlusion).

Généralités sur les infarctus artériels cérébraux

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Infarctus du territoire de l’artère cérébrale postérieure

Deuxième localisation en fréquence des infarctus territoriaux. Infarctus du territoire superficiel de l’ACP (ﬁg. ﬁ 2.24)

Tableau dominé par les troubles visuels, simples ou complexes : − déﬁcit ﬁ visuel latéral homonyme controlatéral à la lésion ; − hallucinations visuelles, métamorphopsies (déformation de l’image) ; − perte de la perception du mouvement et de la vision en 3D ; − alexie, aphasie type Wernicke si lésion gauche ; − perte de l’orientation spatiale, prosopagnosie (non-reconnaissance des visages), héminégligence visuelle (si lésion droite) ; − en cas d’atteinte bilatérale : double hémianopsie, cécité corticale, agnosie visuelle, prosopagnosie.

Fig. 2.24 – Infarctus superﬁ ﬁciel de l’artère cérébrale postérieure. Hyperintensité en diffusion prédominant en région occipitale interne, et étendue sur la face interne du lobe temporal (ﬂèche). ﬂ

Infarctus du territoire profond de l’ACP (ﬁg. ﬁ 2.25)

Ils associent une hémiparésie secondaire à l’atteinte mésencéphalique et un syndrome thalamique. Le thalamus est vascularisé en grande partie par le réseau vertébrobasilaire, en dehors du territoire tubéro-thalamique qui, du fait de sa vascularisation par l’artère communicante postérieure, dépend à la fois du système carotidien et du système vertébrobasilaire. En

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dehors de l’atteinte du territoire choroïdien postérieur (pulvinar, corps genouillé), responsable de troubles visuels essentiellement (quadranopsie latérale homonyme), les lésions thalamiques sont caractérisées par des troubles sensitifs à tous les modes, hémicorporels incluant la face, controlatéraux à la lésion. Le thalamus est le grand relais de toutes les modalités sensitives : risque de syndrome douloureux thalamique secondaire !

Fig. 2.25 – Infarctus profond de l’artère cérébrale postérieure. Hyperintensité en diffusion du thalamus (1) et du pilier postérieur du fornix (2).

Généralités sur les infarctus artériels cérébraux

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Autres manifestations des syndromes thalamiques

• Territoire tubéro-thalamique : − aphasie, amnésie si lésion gauche ; − héminégligence visuo-spatiale si lésion droite ; − hémiparésie modérée. • Territoire paramédian : atteinte souvent bilatérale car pédicule unique irriguant ces régions (ﬁﬁg. 2.26) : − trouble de la vigilance, hypersomnie ; − parésie de la verticalité, ptosis bilatéral ; − troubles de la mémoire ; − perte de l’autoactivation psychique.

Fig. 2.26 – Infarctus termino-basilaire. Hyperintensité en diffusion bi-thalamique. Cet AIC est bilatéral par occlusion de l’ensemble des artères perforantes issues de la terminaison du tronc basilaire et de l’origine des ACP ou en raison d’une variante anatomique par occlusion de l’artère de Percheron. Cette artère unique est issue de la terminaison du tronc basilaire sur la ligne médiane et est à l’origine des branches artérielles thalamiques bilatérales.

Infarctus étendu du territoire de l’ACP P (ﬁ ﬁg. 2.27)

Tableau pouvant mimer une occlusion de l’ACM ou de l’artère choroïdienne antérieure, associant : − hémiplégie (atteinte mésencéphalique) ;

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− hémihypoesthésie (atteinte thalamique) ; − hémianopsie latérale homonyme (atteinte occipitale).

Fig. 2.27 – Infarctus complet de l’artère cérébrale postérieure. Hyperintensité en diffusion temporale interne (1), occipitale interne (2) et thalamique (3).

Infarctus de la fosse postérieure (tronc cérébral et cervelet)

Le plus souvent dus à une maladie des petites artères (infarctus lacunaires) ou à une athérosclérose basilaire (pont, mésencéphale) ou vertébrale (bulbe). Tableaux cliniques très variés. Territoire du tronc basilaire (ﬁ ﬁg. 2.28 et ﬁg. 2.29)

Classique « syndrome alterne » déﬁni ﬁ par l’atteinte périphérique d’un nerf crânien homolatérale à l’infarctus (par lésion du noyau du nerf crânien concerné) et l’atteinte des voies longues (sensitives ou motrices) controlatérale. En pratique, les syndromes alternes purs tels que décrits historiquement (syndromes de Weber, de Foville, de Benedikt…) sont exceptionnellement retrouvés. LL’atteinte périphérique d’un ou plusieurs nerfs crâniens (et notamment des nerfs oculomoteurs) dans le contexte d’une hémi- ou tétraparésie centrale devra faire évoquer d’emblée un accident du tronc, orientation topographique d’autant plus importante que cette région est très mal visible en scanner et justiﬁera ﬁ souvent une conﬁﬁrmation par IRM.

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L’accident que l’on craint toujours devant un infarctus ou un AIT du tronc cérébral est le syndrome de désafférentation (« locked-in syndrome »), dû à une ischémie protubérantielle paramédiane bilatérale. Tableau gravissime associant une tétraplégie, une atteinte bilatérale des VIe et VIIe nerfs crâniens, un mutisme. La vigilance et les fonctions cognitives sont normales. Seule est préservée la motilité oculaire verticale (cf. le livre et le ﬁlm, Le scaphandre et le papillon).

Fig. 2.28 – Infarctus étendu de la fosse postérieure par thrombose du tronc basilaire. Hyperintensité en diffusion du bulbe (1) et du cervelet gauche (2), du pont (3), du vermis gauche (4), du mésencéphale (5) et occipital droit (6).

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Fig. 2.29 – Infarctus pontique paramédian gauche (territoire de perforantes du tronc basilaire). Hyperintensité en diffusion de la partie gauche du pont.

Territoire de l’artère cérébelleuse inféro-antérieure (AICA) (ﬁ ﬁg. 2.30)

Fig. 2.30 – Infarctus dans le territoire de l’AICA (artère cérébelleuse inféro-antérieure) gauche. Hyperintensité cérébelleuse gauche en diffusion.

Généralités sur les infarctus artériels cérébraux

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Vertige parfois isolé, syndrome cérébelleux statique, atteinte des Ve, VIIe et VIIIe nerfs crâniens ipsilatéraux, hémihypoesthésie thermo-algique controlatérale, syndrome vestibulaire isolé. Territoire de l’artère cérébelleuse supérieure

Syndrome cérébelleux cinétique homolatéral, hémihypoesthésie thermoalgique et atteinte du IV Ve nerf crânien controlatérales, dysarthrie cérébelleuse, nystagmus. Territoire de l’artère vertébrale

• Infarctus bulbaire latéral (territoire de l’artère de la fossette latérale du bulbe) (le plus fréquent des infarctus du tronc cérébral). Syndrome de Wallenberg associant (ﬁﬁg. 2.31) :

Fig. 2.31 – Infarctus bulbaire latéral gauche (territoire de perforantes du tronc basilaire). Hyperintensité en diffusion de la fossette latérale du bulbe gauche.

− troubles sensitifs de la face (territoire du V), syndrome de Claude Bernard-Horner (ptosis, myosis, énophtalmie), parésie des VIIe, IX Xe et e X nerfs crâniens, syndrome vestibulaire, ataxie cérébelleuse, homolatérauxx à l’infarctus ;

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− troubles sensitifs thermoalgiques hémicorporels respectant la face, controlatérauxx à la lésion. • Infarctus bulbaire médian : − atteinte du XIIe nerf crânien ipsilatéral, hémiplégie et hémihypoesthésie croisée respectant la face et nystagmus rotatoire ou spontané vers le haut. • Infarctus cérébelleux : − territoire de l’artère cérébelleuse inféro-postérieure (ﬁﬁg. 2.32) ; − le plus fréquent des infarctus cérébelleux, en général lié à de l’athérome vertébral ; − vertige parfois isolé, syndrome cérébelleux cinétique homolatéral et statique, dysarthrie ; − les infarctus cérébelleux de la PICA peuvent parfois être étendus (surtout si aplasie de l’AICA), engageant alors parfois le pronostic vital (œdème lésionnel avec engagement amygdalien et/ou compression du 4e ventricule avec hydrocéphalie aiguë non communicante).

Fig. 2.32 – Infarctus dans le territoire de la PICA (artère cérébelleuse inféropostérieure) gauche. Hyperintensité cérébelleuse gauche en diffusion.

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ÉVOLUTIONS DES INFARCTUS CÉRÉBRAUX

ÉVOLUTION PRÉCOCE DES INFARCTUS TERRITORIAUX Transformation hémorragique (ﬁ ﬁg. 2.33)

Fig. 2.33 – Infarctus cardioembolique dans le territoire de l’artère cérébrale postérieure droite au 3e jour (a : étoile) et 15e jour (b) en scanner. Transformation hémorragique étendue au 15e jour avec aggravation des symptômes cliniques et apparition d’une hyperdensité dans tout le territoire infarci.

Définition

Transformation hémorragique d’un infarctus ischémique principalement liée à la rupture de barrière hémato-encéphalique (BHE) et à la reperfusion. Délai de survenue variable de 24-48 heures jusqu’à trois semaines après l’infarctus. Deux types de transformation hémorragique : infarctus hémorragique (hémorragies pétéchiales conﬂuentes ﬂ ou non, dans le territoire infarci : 62 % des cas) ou hématome intra-infarctus (collection hémorragique dans le territoire infarci avec effet de masse sur les structures adjacentes :

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37 % des cas). Facteur de moins bon pronostic évolutif, surtout si hématome. Peut être asymptomatique si hémorragie pétéchiale. Épidémiologie

Diagnostic radiologique variable en fonction du délai de survenue, de la taille de l’infarctus et de sa cause : 2,2 % à 40 %. 8,7 % de survenue dans les cinq premiers jours. Facteurs favorisants

• Âge élevé. • Traitements thrombolytique, anticoagulant et plus rarement antiplaquettaire. • Pathologie de la substance blanche préexistante (hyperintensités FLAIR et T2). • Étendue importante de l’infarctus. • Rupture précoce de la BHE. • Violation de protocole de thrombolyse. • Origine cardioembolique : plus de la moitié des transformations hémorragiques sont dues à des infarctus cardioemboliques ; ce risque est deux fois plus élevé qu’en cas d’infarctus sur athérosclérose. Fréquence variable en fonction des études : 17 % la première semaine, 25 à 50 % au-delà de trois semaines. Traitement

Absence de traitement spéciﬁﬁque. En fonction de l’importance du saignement, de sa localisation et du risque éventuel d’engagement cérébral avec mise en jeu du pronostic vital (infarctus cérébelleux par exemple), discuter un arrêt transitoire du traitement antithrombotique. Évacuation chirurgicale à discuter si hématome compressif. Sélection bibliographique 1. Hiraga A (2009) Prediction of hemorrhagic transformation in ischemic stroke. Neuroepidemiology 33: 266-7 2. Terruso V et al. (2009) Frequency and determinants for hemorrhagic transformation of cerebral infarction. Neuroepidemiology 33: 261-5 3. Paciaroni M et al. (2008) Early hemorrhagic transformation of brain infarction: rate, predictive factors, and inﬂuence ﬂ on clinical outcome: results of a prospective multicenter study. Stroke 39: 2249-56

Généralités sur les infarctus artériels cérébraux

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Infarctus sylvien malin (ﬁg. ﬁ 2.34)

Fig. 2.34 – Infarctus sylvien total gauche en scanner au 1er, 3e et 7e jour. Importante majoration de l’œdème cérébral dans le temps, avec engagement sous-falcoriel (ﬂèche) ﬂ et hypertension intracrânienne responsable du décès du patient (infarctus sylvien malin).

Définition et clinique

Infarctus sylvien total entraînant un déﬁcit ﬁ complet et des troubles de la vigilance précoces (24 à 48 premières heures) par œdème vasogénique responsable d’élévation de la pression intracrânienne. Évolution vers le décès par engagement temporal. Moins de 1 % des infarctus cérébraux. Le plus souvent par occlusion d’une artère carotide interne distale ou de l’origine de l’artère cérébrale moyenne avec pauvreté du réseau des collatérales. Plus fréquents chez le sujet jeune. Taux de mortalité de 80 % en l’absence de traitement chirurgical. Imagerie

Éléments prédictifs d’évolution maligne d’un infarctus sylvien : troubles de la vigilance avec déﬁcit ﬁ complet et volume total des anomalies sur la séquence en diffusion dans les 24 premières heures ⭓ 145 cc. Traitement

Hémicraniectomie étendue + ouverture de la dure-mère (ﬁg. ﬁ 2.35). Craniotomie décompressive : réduction de la mortalité de 80 % à 20 % et réduction des séquelles.

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Craniotomie décompressive la plus large possible, en urgence dans les 48 premières heures (idéalement 24 heures), recommandée si infarctus sylvien malin chez un patient de moins de 55 ans avec un score NIHSS ⭓ 16 (dont sous-score Ia ⭓ 1).

Fig. 2.35 – Infarctus sylvien malin gauche en scanner, responsable d’un engagement temporal (a : flèche creuse) et d’une déviation de la ligne médiane (b : flèches). Disparition des phénomènes d’engagement après craniectomie décompressive (c).

Sélection bibliographique 1. Vahedi K et al. (2007) DECIMAL Investigators. Sequential-design, multicenter, randomized, controlled trial of early decompressive craniectomy in malignant middle cerebral artery infarction (DECIMAL Trial). Stroke 38: 2506-17 2. Vahedi K et al. (2007) DECIMAL, DESTINY, and HAMLET investigators. Early decompressive surgery in malignant infarction of the middle cerebral artery: a pooled analysis of three randomised controlled trials. Lancet Neurol 6: 215-22 3. Hofmeijer J et al. (2009) HAMLET investigators. Surgical decompression for space-occupying cerebral infarction (the Hemicraniectomy After Middle Cerebral Artery infarction with Life-threatening Edema Trial [HAMLET]): a multicentre, open, randomised trial. Lancet Neurol 8: 326-33

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ÉVOLUTION SUBAIGUË DES INFARCTUS CÉRÉBRAUX Nécrose laminaire (ﬁ ﬁg. 2.36)

Fig. 2.36 – IRM chez un patient aux antécédents d’infarctus sylvien superﬁ ﬁciel droit (a : séquence FLAIR, ﬂ ﬂèche creuse). Nécrose laminaire en hyperintensité T1 corticale gyriforme du gyrus post-central et du gyrus temporal supérieur en rapport avec les dépôts lipidiques (b : sagittale T1, ﬂèches). ﬂ Prise de contraste gyriforme après injection de gadolinium (c : axial T1 gadolinium) par rupture de la BHE.

Définition

Ischémie neuronale par hypoxie des couches profondes du cortex associée à une réaction gliale et à un dépôt laminaire de macrophages riches en lipides. Absence d’hémorragie. Étiologies : toutes les causes d’hypoxie cérébrale. Imagerie

IRM Hyperintensité T1 et iso- ou hyperintensité T2 et FLAIR corticale gyriforme. Rehaussement après injection de gadolinium. Pas d’hypointensité hémorragique en EG T2. Apparition 10 à 15 jours après l’accident ischémique. Atténuation vers le 3e mois. Persistance jusqu’au 11e mois. Sélection bibliographique 1. Takahashi S et al. (1993) Hypoxic brain damage: cortical laminar necrosis and delayed changes in white matter at sequential MR imaging. Radiology 189: 449-56

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2. Sawada H et al. (1990) MRI demonstration of cortical laminar necrosis and delayed white matter injury in anoxic encephalopathy. Neuroradiology 32: 319-21

ÉVOLUTION CHRONIQUE DES INFARCTUS CÉRÉBRAUX Gliose et atrophie kystique (ﬁ ﬁg. 2.37)

Fig. 2.37 – IRM en séquence axiale FLAIR chez un patient aux antécédents d’infarctus sylvien superﬁ ﬁciel gauche. Atrophie parenchymateuse séquellaire associant transformation kystique hypo-intense (ﬂèche) ﬂ et gliose hyperintense (ﬂ ﬂèche creuse).

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Définition

Remplacement du tissu cérébral nécrosé par du liquide (nécrose de liquéfaction) et/ou des ﬁﬁbres gliales produites par les astrocytes (gliose astrocytaire ou cicatrice gliale par prolifération de la névroglie). Le mode de cicatrisation du tissu nécrosé (gliose ou atrophie kystique) varie d’un sujet à l’autre et n’est pas prévisible à la phase initiale. Imagerie

• Atrophie kystique : signal hyperintense franc en T2 SE et fortement hypo-intense (signal du LCS) avec liseré périphérique hyperintense plus ou moins étendu en FLAIR. • Atrophie corticale : élargissement des sillons corticaux et des citernes de la base. Association fréquente à une leucoaraïose. Association ou non à une atrophie sous-corticale entraînant un élargissement du système ventriculaire avec un aspect de leucoaraïose périventriculaire. • Gliose : plage de parenchyme cérébral en hyperintensité T2 SE et FLAIR, associée en général à un certain degré d’atrophie parenchymateuse. Dégénérescence wallérienne (ﬁ ﬁg. 2.38)

Fig. 2.38 – Dégénérescence wallérienne en IRM chez un patient aux antécédents d’infarctus sylvien profond droit (a : ﬂèche creuse, cicatrice d’ischémie en signal hyperintense en séquence FLAIR). Dégénérescence du faisceau pyramidal sous forme d’un signal hyperintense en séquence FLAIR (b et c : coupe axiale, ﬂ ﬂèche simple) et T2 SE (d : coupe coronale, petites ﬂèches). ﬂ

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Définition

Dégénérescence antérograde cellulifuge des axones et de leur gaine de myéline issus des corps cellulaires neuronaux détruits. Les étiologies sont multiples : ischémie, hémorragie, tumeur, affection démyélinisante, encéphalite. La dégénérescence wallérienne s’observe à distance de la zone infarcie sur le trajet des ﬁbres nerveuses issues de la région ischémiée. Aspect surtout visible pour les gros faisceaux associatifs comme le faisceau pyramidal. Peut survenir le long de l’ensemble des faisceaux associatifs. Imagerie

Les anomalies sont visibles, sur l’imagerie morphologique classique, quatre semaines après l’ischémie. Une atrophie est visible seulement après plusieurs mois, voire plusieurs années. • Scanner Hypodensité +/– atrophie du faisceau pyramidal dans le tronc cérébral. Cicatrice d’ischémie associée dans le territoire sylvien sous forme d’hypodensité corticale et/ou sous-corticale. • IRM Signal hyperintense en séquence T2 SE et FLAIR le long du faisceau pyramidal dans la capsule interne (bras postérieur), le pédoncule cérébral et le tronc cérébral. Intérêt d’une séquence coronale T2 SE, qui permet de suivre les anomalies de signal le long du faisceau. Atrophie possible du parenchyme à distance de l’ischémie. En diffusion, les anomalies peuvent être mises en évidence précocement dès la première semaine avec une diminution de la fraction d’anisotropie. Sélection bibliographique 1. Mazumdar A et al. (2003) Diffusion-weighted imaging of acute corticospinal tract injury preceding Wallerian degeneration in the maturing human brain. AJNR Am J Neuroradiol 24: 1057-66 2. Thomalla G et al. (2005) Time course of wallerian degeneration after ischaemic stroke revealed by diffusion tensor imaging. J Neurol Neurosurg Psychiatry 76: 266-8

Généralités sur les infarctus artériels cérébraux

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BILAN ÉTIOLOGIQUE

EXAMENS DE PREMIÈRE INTENTION • Biologie − À la phase aiguë de l’infarctus : NFS, plaquettes (affection hématologique), TP, TCA, ﬁbrinogène (allongement du TCA en faveur d’un anticoagulant circulant, CIVD…), ionogramme sanguin, glycémie, troponine. Si ﬁèvre : CRP, hémocultures. − Recherche des facteurs de risque cardiovasculaires : glycémie à jeun et HbA1c, cholestérol total, LDL et HDL cholestérol et triglycérides. • ECG : recherche d’un ﬂutter ou d’une ﬁbrillation auriculaire, de signes d’ischémie cardiaque, de troubles de la conduction, d’une hypertrophie ventriculaire. • EDTSA et DTC : recherche de sténoses extracrâniennes et intracrâniennes ou de signe de dissection artérielle. Évaluation du retentissement hémodynamique en aval d’une sténose. • ETT : mesure des tailles des cavités cardiaques, étude de la fonction ventriculaire gauche globale et segmentaire, recherche de valvulopathies, de thrombus ventriculaire ou masse cardiaque. Elle peut être couplée à une épreuve de contraste dans le but de détecter un shunt droit-gauche lié à un foramen ovale perméable. Elle n’est pas aussi rentable que l’ETO dans le diagnostic des embolies d’origine cardiaque.

EXAMENS DE DEUXIÈME INTENTION • ETO : recherche d’un trouble de contractilité segmentaire en faveur d’une séquelle ischémique, d’une valvulopathie, d’une végétation en faveur d’une endocardite, de plaques de la crosse aortique, d’un thrombus ou de contraste spontané intracardiaque, d’un foramen ovale perméable, d’un anévrisme du septum interauriculaire. • Holter ECG de 24 ou 48 heures : à faire en 1re intention si le monitoring ECG n’a pas été réalisé à la phase aiguë, si notion de palpitations, si forte suspicion d’une origine cardioembolique sur l’imagerie.

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Le R-test permet d’enregistrer l’ECG sur 7 jours. Seuls sont enregistrés les troubles du rythme. Le patient peut aussi déclencher l’enregistrement en cas de palpitations. Le Holter implantable (Reveal®) est encore en évaluation.

CAS PARTICULIERS Sujet jeune : bilan d’angéite et de thrombophilie. Si imagerie évocatrice de dysplasie ﬁbromusculaire ﬁ associée à une HTA : recherche de sténoses associées des artères rénales.

Chapitre 3

Infarctus territoriaux Les infarctus territoriaux sont les plus fréquents des infarctus cérébraux. À l’inverse des infarctus lacunaires, ils sont très rarement asymptomatiques. La clinique va dépendre du territoire vasculaire atteint. Les principales étiologies chez les sujets de plus de 50 ans sont essentiellement les atteintes artérielles athéromateuses, ou les cardiopathies emboligènes. Chez les sujets plus jeunes, les deux principales étiologies sont les embolies cardiaques et les dissections artérielles. Il existe de nombreuses autres causes, toutes très rares, et dans près de 30 % des cas, aucune cause n’est trouvée. ATHÉROME DES ARTÈRES DE GROS ET MOYEN CALIBRE • 20 % des infarctus cérébraux. • Athérome touchant le plus souvent les vaisseaux extracrâniens (artères de gros calibre (ﬁﬁg. 3.1) : artère carotide interne, vertébrale et tronc basilaire) et, dans 20-25 % des cas, les vaisseaux intracrâniens (artères de moyen calibre (ﬁg. ﬁ 3.2) : artère cérébrale antérieure, moyenne et postérieure et artère choroïdienne antérieure). • Mécanisme de l’infarctus : le plus souvent thromboembolique (thrombose [rôle des plaquettes] sur sténose et/ou embole athéromateux d’artère à artère) ou plus rarement hémodynamique.

ANATOMOPATHOLOGIE Atteinte des artères élastiques et des artères musculaires de gros diamètre (carotides internes, artère basilaire, artères sous-clavières) par un dépôt ﬁbrinolipidique souvent calciﬁﬁé pouvant évoluer vers une ulcération, une hémorragie intra-plaque ou une thrombose. Une classiﬁcation ﬁ des lésions de l’athérosclérose a été proposée par Stary (tableau 3.1).

G. Saliou et al., Guide pratique des urgences neurovasculaires © Springer-Verlag France, Paris 2011

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À noter que les sténoses intracrâniennes athéromateuses isolées sont rares chez les Caucasiens, rencontrées essentiellement chez les sujets noirs ou asiatiques.

CLINIQUE • Patient souvent âgé, avec un ou plusieurs facteurs de risques cardiovasculaires. • Sémiologie clinique fonction du territoire artériel touché. • Parfois infarctus jonctionnel ACM/ACA dans les occlusions de l’artère carotide interne.

Fig. 3.1 – Infarctus sylvien superﬁciel ﬁ droit sous forme de signal hyperintense en diffusion (a et b), par emboles de matériel sur sténose carotide droite irrégulière (c, ARM des TSA : ﬂèche ﬂ creuse). Levée de la sténose après traitement chirurgical (d).

Infarctus territoriaux

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Fig. 3.2 – Infarctus sylvien superﬁciel ﬁ droit (a et b : séquences en diffusion) chez un patient présentant une sténose athéromateuse intracrânienne. Notez la sténose subocclusive de l’origine de l’artère cérébrale moyenne droite en IRM (c : séquence TOF, ﬂèche ﬂ creuse) et angioscanner (d : ﬂèche creuse).

Tableau 3.1 – Classiﬁcation ﬁ des lésions artérioscléreuses selon Stary.

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Fig. 3.3 – Angioscanner carotidien chez un patient ayant un antécédent de cancer du larynx traité par radiothérapie. À la différence d’une sténose athéromateuse, la sténose carotide post-radique intéresse le 1/3 distal des carotides primitives ainsi que l’origine des carotides internes au niveau du champ d’irradiation (a et b, angioscanner cervical : carotide primitive en dessous des pointillés, carotides internes au-dessus). L’épaississement pariétal post-radique est bien visible sur les coupes axiales (c : coupe axiale passant par le larynx et les carotides primitives à hauteur des sténoses maximales), lumière circulante de petite taille (ﬂèches ﬂ creuses) avec épaississement important des parois carotidiennes (petites ﬂ ﬂèches).

IMAGERIE Angioscanner et angio-IRM

Sténose proximale artérielle (bifurcation carotidienne, origine des artères vertébrales). Sténose intracrânienne (artère basilaire ++, 1er segment des artères du polygone de Willis). À l’inverse des sténoses post-radiques (ﬁﬁg. 3.3), les sténoses carotides athéromateuses ne s’étendent pas en amont dans les carotides primitives. En scanner, calciﬁﬁcations pariétales souvent visibles au niveau de la sténose.

Infarctus territoriaux

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QUANTIFICATION DES STÉNOSES CAROTIDES Deux méthodes sont habituellement utilisées : − méthode NASCET-ACAS (NASCET : North America Symptomatic Carotid Stenosis Trial ; ACAS : Asymptomatic Carotid Atherosclerosis Study) : diamètre minimal de la sténose divisé par le diamètre de la carotide interne saine sous-pétreuse (ﬁﬁg. 3.4) ; − méthode ECST (European Carotid Surgery Trial) : diamètre minimal de la sténose divisé par le diamètre maximal du bulbe carotidien (ﬁﬁg. 3.5). Une corrélation existe entre les valeurs estimées par ces deux méthodes (tableau 3.2). Pour les sténoses serrées, les valeurs de l’une ou l’autre méthode sont très proches.

Fig. 3.4 – Méthode NASCET-ACAS de calcul de sténose : calcul par rapport à la CI sous-pétreuse saine. % sténose = (C – A)/C × 100.

Fig. 3.5 – Méthode ECST de calcul de sténose : calcul par rapport au plus grand diamètre du bulbe carotidien. % sténose = (B – A)/B × 100.

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Méthode NASCET-ACAS

30%

40%

50%

60%

70%

80%

90%

Méthode ECST

65%

70%

75%

80%

85%

91%

97%

Tableau 3.2 – Corrélation entre les pourcentages de sténoses en diamètre selon la méthode utilisée. NASCET : North America Symptomatic Carotid Stenosis Trial ACAS : Asymptomatic Carotid Atherosclerosis Study ECST : European Carotid Surgery Trial

TRAITEMENT DE L’INFARCTUS • Traitement en urgence : − thrombolyse intraveineuse (parfois intra-artérielle) si indiquée et en l’absence de contre-indication ; − aspirine (si pas d’hémorragie associée) si pas de thrombolyse possible ou après thrombolyse ; − contrôle de la pression artérielle : maximum systolique 220 mmHg/ diastolique 110 mmHg, mais pas de brusque diminution de la pression artérielle si déﬁﬁcit moteur d’un membre inférieur ou marche impossible ; − prévention des accidents thromboemboliques veineux par héparine de bas poids moléculaire (dose iso-coagulante forte). • Prévention secondaire : − correction des facteurs de risques cardiovasculaires ; − traitement antiagrégant plaquettaire.

TRAITEMENT DE LA STÉNOSE ATHÉROMATEUSE En France, le traitement de référence en plus du traitement médical est la chirurgie. Indications de l’endartérectomie chirurgicale carotidienne (degré de sténose selon la méthode NASCET). Sténose carotide symptomatique

• Cause majeure d’infarctus : risque = 14 %/an si sténose > 70 % (NASCET). Chirurgie très efﬁcace ﬁ : risque = 4 %/an après endartérectomie (réduction du risque absolu de 10 %).

Infarctus territoriaux

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• Indications chirurgicales : − sténose athéromateuse comprise entre 70 et 99 % : chirurgie indiquée ; − pour les patients ayant eu un AIT ou un infarctus cérébral de taille modérée ou régressif : bénéﬁce ﬁ à réaliser au plus tôt (< 2 semaines) la chirurgie carotidienne par rapport à un traitement différé. Sténose carotide > 70 % + AIT carotidien = URGENCE. − entre 50 et 69 % : chirurgie indiquée avec un bénéﬁce ﬁ moindre en particulier chez les femmes ; − chirurgie carotide sans bénéﬁce ﬁ pour les sténoses inférieures à 50 % et délétère et contre-indiquée pour les sténoses inférieures à 30 %. Sténose carotide asymptomatique

Cause faible d’infarctus (2 %/an), mais marqueur du risque vasculaire global (risque d’infarctus cardiaque > risque d’infarctus cérébral). • Absence d’indication chirurgicale si sténose < 60 %. • Si sténose ⭓ 60 %, les études comparant la chirurgie et l’abstention chirurgicale au traitement médical seul ont des résultats proches, en faveur du traitement chirurgical : réduction du risque absolu de 1 %. Le bénéﬁce ﬁ du traitement chirurgical pour les sténoses asymptomatiques ⭓ 60 % se manifeste à long terme au-delà d’un an. Bénéﬁce ﬁ beaucoup moins net chez la femme. Place de l’angioplastie carotide avec pose de stent (encore à l’étude)

Peut être proposée essentiellement si le chirurgien juge l’intervention contre-indiquée pour des raisons techniques ou anatomiques (paralysie récurrentielle controlatérale, immobilité du cou, radiothérapie, trachéotomie, lésions tissulaires sévères ou sténoses carotides inaccessibles). Sélection bibliographique 1. Stary HC et al. (1995) A deﬁnition ﬁ of advanced types of atherosclerotic lesions and a histological classiﬁcation ﬁ of atherosclerosis: a report from the committee on vascular lesions of the Council on Arteriosclerosis, American Heart Association. Circulation 92: 1355-74 2. Rapport de l’HAS (Haute Autorité de la Santé) sur la stratégie de prise en charge des sténoses de la bifurcation carotidienne : indications des techniques de revascularisation. Mai 2007

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3. Bousser MG, Mas JL (2009) Traité de neurologie. Accidents vasculaires cérébraux. Éditions Doin, 423-41

INFARCTUS CARDIOEMBOLIQUE (ﬁg. ﬁ 3.6) Embolie d’origine cardiaque : jusqu’à 50 % de transformation hémorragique ! Étiologie fréquente : environ 20 % des infarctus cérébraux. Diagnostic étiologique parfois difﬁcile ﬁ car l’athérosclérose est souvent associée : diagnostic positif si mise en évidence d’une source potentielle cardiaque d’embolie et exclusion d’une autre cause d’infarctus cérébral. Environ 20 % des patients avec source cardiaque d’embolie ont une autre cause d’infarctus (surtout si sujet âgé).

Fig. 3.6 – Infarctus sylvien droit d’origine cardioembolique. Hyperintensité en diffusion dans le territoire de l’ACM droite (a : ﬂèche triple). Notez le caillot visible dans l’ACM sous forme d’une hypo-intensité sur la séquence T2* (b : ﬂ ﬂèche). Absence de sténose visible sur le bulbe carotidien droit (c). L’échographie cardiaque avait mis en évidence un thrombus dans l’atrium gauche en rapport avec une ﬁbrillation ﬁ auriculaire.

ÉTIOLOGIES AC/FA (50 % des cas) : embole ﬁbrino-cruorique ﬁ venant de l’atrium gauche dilaté ou de l’auricule (rôle de la coagulation). Plus rarement arythmie supraventriculaire, dilatation atriale gauche, insufﬁsance ﬁ cardiaque,

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cardiopathie dilatée, hypo- ou akinésie pariétale du ventricule gauche, endocardite, shunt droit-gauche (foramen ovale perméable associé ou non à un anévrisme du septume inter-atrial : FOP-ASIA), anomalie fréquente d’imputabilité souvent discutable).

CLINIQUE Fréquence augmentée avec l’âge. Sémiologie clinique fonction du ou des territoires artériels touchés. Infarctus fréquemment sévères car souvent très étendus. Mortalité précoce et tardive élevée.

IMAGERIE CÉRÉBRALE Infarctus souvent plus étendu et plus souvent hémorragique que pour les autres étiologies. IRM

Parfois, lésions multiples touchant plusieurs territoires vasculaires si micro-emboles multiples. Thrombus visible sous forme d’hypo-intensité T2* intra-artérielle. Hypo-intensité en T2 EG si hémorragie associée, à rechercher de façon systématique. ARM

Théoriquement, absence de sténose visible sur les artères extracrâniennes et intracrâniennes, mais en pratique souvent athérome associé (âge des patients avec AC/FA = âge des patients avec athérome). Occlusion vasculaire intracrânienne parfois visible.

IMAGERIE CARDIAQUE Échographie doppler (transthoracique ou transœsophagienne)

(ﬁﬁg. 3.7) • Dilatation atriale (facteur de risque d’AC/FA), baisse de la FEVG, visualisation d’un thrombus intracardiaque, akinésie pariétale post-ischémique (facteur de risque de formation de thrombi).

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• Visualisation d’un anévrisme du septum inter-atrial avec ﬂux doppler de sens droit-gauche ou avec passage de microbulles gazeuses à l’épreuve des bulles de l’atrium droit vers le gauche. Réalisation d’une manœuvre de Valsalva pendant l’examen.

Fig. 3.7 – Infarctus d’origine cardioembolique par embolie paradoxale chez une patiente présentant un FOP-ASIA. En échographie cardiaque, l’anévrisme du septum inter-atrial est bien visible (b : ﬂ ﬂèche creuse) et bombant dans l’atrium droit ou gauche avec le rythme cardiaque (b et c). Lors de l’épreuve des bulles, absence de passage de bulle de l’atrium droit vers le gauche (c : AD atrium droit, AG atrium gauche), les bulles sont bien visibles sous formes de spots hyperéchogènes dans l’atrium droit (c : ﬂèches). En manœuvre de Valsalva, passage des bulles de l’atrium droit vers l’atrium gauche (d : ﬂèches) avec remplissage progressif de l’atrium gauche (e et f), expliquant le mécanisme d’embolie paradoxale lors des efforts. Reproduction avec l’aimable autorisation du Dr Christophe Bressolle.

ÉVOLUTION Précoce : transformation hémorragique parfois très précoce (dès la 6e heure) et fréquente (jusqu’à 50 % des infarctus cardioemboliques sur suivi par scanner).

TRAITEMENT • Thrombolyse ou thrombectomie en urgence si indiquées à la phase aiguë.

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• Traitement anticoagulant ou antiagrégant à discuter (efﬁcacité ﬁ de l’héparine non démontrée) : − anticoagulation efﬁcace ﬁ d’emblée par héparine (non fractionnée ou HBPM) si pas de trouble de la vigilance, infarctus de petite taille, absence d’hémorragie signiﬁcative ﬁ à l’imagerie et haut risque de récidive embolique précoce, puis relais par anticoagulants oraux ; − dans tous les autres cas, aspirine 300 mg/j indiquée pendant 10 jours à 1 mois puis relais par anticoagulation orale (à distance du risque hémorragique) avec pour objectif un INR compris entre 2 et 3. • Contrôle de la pression artérielle : maximum systolique 220 mmHg/ diastolique 110 mmHg. • Correction des facteurs de risques cardiovasculaires. • Prévention des accidents thromboemboliques veineux par HBPM (dose isocoagulante forte) si déﬁcit ﬁ moteur d’un membre inférieur ou marche impossible (et si traitement par aspirine). • Traitement cardiologique éventuel. Sélection bibliographique 1. Bousser MG, Mas JL (2009) Traité de neurologie. Accidents vasculaires cérébraux. Éditions Doin 515-31

DISSECTION DES TRONCS ARTÉRIELS SUPRA-AORTIQUES EXTRACRÂNIENS 90 % des dissections (ﬁﬁg. 3.8). Une dissection d’une artère cervicale peut en cacher une autre : 20 % de dissections multiples (ﬁg. ﬁ 3.9) !

PHYSIOPATHOLOGIE • Rupture sous-intimale ou sous-adventitielle de la paroi artérielle responsable d’un hématome de paroi. Élargissement du calibre de l’artère avec diminution de la lumière circulante. • Localisation habituelle de la dissection : − carotide interne sous-pétreuse (la plus fréquente) : 1 ou 2 cm après l’origine des artères carotides internes ; − vertébrale : segment V3 > V2 > V1 (lien possible avec l’importante mobilité du rachis cervical au niveau V3).

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Fig. 3.8 – Dissection de la carotide interne sous-pétreuse droite chez une jeune femme. Notez l’hématome de paroi en hyperintensité T1 avec saturation du signal de la graisse (a et b : ﬂèches simples) ainsi que l’élargissement de l’artère disséquée par rapport à l’artère carotide interne controlatérale (a et b : ﬂèches ﬂ doubles). L’ARM objective la dissection sous forme d’une sténose irrégulière de la carotide en ﬂammèche (c : têtes de ﬂèches). La dissection s’arrête typiquement à l’entrée de la ﬂ carotide dans le sinus pétreux (c : ﬂ ﬂèche creuse).

CLINIQUE Deux pour cent de l’ensemble des infarctus cérébraux (20 à 25 % chez le sujet de moins de 45 ans). Âge moyen : 40-45 ans. Rechercher un contexte favorisant (traumatique, cf. plus haut). • Signes cliniques locaux : peuvent être isolés ou précéder l’accident ischémique transitoire ou l’infarctus. Cervicalgie, céphalée ou algie faciale (90 %) homolatérales à la dissection. Si dissection carotide, syndrome de Claude Bernard-Horner douloureux dans environ 50 % des cas (ptôsis, myosis, énophtalmie), homolatéral à la dissection, par compression des ﬁbres sympathiques cervicales, hautement évocateur du diagnostic. Acouphène pulsatile unilatéral (10 %), paralysie du XII (5 %). • Conséquences d’aval (cérébrales ou oculaires) : accidents ischémiques (transitoires ou constitués) dans 60 % des cas. Ischémie d’origine hémodynamique ou thromboembolique. L’infarctus survient le plus souvent dans la semaine suivant les signes locaux, mais parfois dans un délai plus

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Fig. 3.9 – Jeune patient ayant eu un accident de la voie publique deux semaines plus tôt. Persistance de cervicalgies et survenue d’un AIT. Notez les dissections multiples sous-pétreuse (b et c) se prolongeant dans les sinus pétreux (c) et caverneux (d) et de la dissection vertébrale gauche associée (a et b : ﬂèche ﬂ simple). Dissection avec hématome de paroi (séquence T1 avec saturation du signal de la graisse : croissant hyperintense) intéressant la vertébrale gauche (ﬂèche ﬂ simple), la carotide interne gauche (ﬂèches ﬂ doubles) et la carotide interne droite (ﬂ ﬂèche creuse). Les dissections carotidiennes restent extradurales car elles ne dépassent pas la naissance de l’artère ophtalmique dans le sinus caverneux.

long, jusqu’à 1 mois. Cécité monoculaire transitoire beaucoup plus rare (surtout d’origine hémodynamique). • Parfois asymptomatique. • Risque faible de récidive (1 % par an environ), exceptionnellement au même endroit que la dissection initiale.

ÉTIOLOGIE Traumatique (rare) suite à un effort inhabituel, des mouvements brutaux en ﬂﬂexion-extension du cou ou beaucoup plus fréquemment spontanée : phénomène aigu probablement favorisé par une fragilité de la paroi artérielle par dysplasie ﬁbro-musculaire, maladie du collagène (< 5 % des dissections : Elhers-Danlos, Marfan, ostéogenèse imparfaite, pseudoxanthome élastique), infections des voies aériennes supérieures (dans le mois précédent). Il existe en fait un continuum entre les étiologies

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(traumatique et spontanée), un traumatisme plus ou moins minime étant souvent retrouvé.

IMAGERIE Remarque : quand une artère extracrânienne est disséquée, toujours vériﬁer l’absence d’extension intracrânienne et de dissection associée d’une autre artère. Infarctus cérébral dans le territoire artériel disséqué (60 % des cas). Possibilité d’infarctus jonctionnel par sténose hémodynamique liée à l’hématome de paroi. Scanner

Élargissement et hyperdensité en croissant (hématome de paroi) d’une artère carotide par rapport au côté controlatéral, les carotides étant physiologiquement presque toujours de même diamètre (asymétrie constitutionnelle de calibre des carotides très rare, toujours associée alors à un canal osseux carotidien dans la base du crâne de plus petit diamètre). Élargissement plus difﬁcile ﬁ à afﬁﬁrmer pour les artères vertébrales, ces artères pouvant être physiologiquement de calibre inégal (souvent vertébrale gauche dominante). Infarctus cérébral éventuel dans le territoire de l’artère disséquée. IRM

Séquences en plan axial dans le plan perpendiculaire aux vaisseaux pour les carotides et plan axial ou coronal pour les vertébrales. Hématome de paroi visible en hyperintensité T1 (à partir du 3e jour) ou densité protonique, idéalement avec saturation du signal de la graisse (séquence T1 Fat Sat). Prise de contraste possible de la paroi épaissie disséquée. Infarctus dans le territoire de l’artère disséquée. À la phase aiguë, les trois premiers jours, hématome de paroi parfois difﬁcile ﬁ à mettre en évidence, car iso-intense en T1. Angio-IRM ou angioscanner artériel

Sténose longue, irrégulière, étendue (caractéristique). Parfois occlusion en « ﬂamme de bougie » (suggestive mais non spéciﬁﬁque car peut être due à une occlusion de la terminaison de la carotide avec thrombus rétrograde).

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Aspect de double chenal circulant rare mais pathognomonique. Dilatation ou anévrisme phlycténulaire ou fusiforme possible.

ÉVOLUTION Clinique : favorable, sans séquelle dans 70 à 90 % des cas. 2 à 5 % de décès. Moins de 1 % de récidive à 1 an. Évolution favorable à long terme à 10 ans : 85 % de survie, 75 % des patients indépendants. Accident ischémique récidivant sous antiagrégant plaquettaire chez 5 % des patients : rechercher une dissection résiduelle, une sténose hémodynamique, une nouvelle dissection ou une dysplasie ﬁbro-musculaire sous-jacente. Imagerie : 60 % recanalisation complète, 20 % occlusion. 90 % stabilisation à trois mois. Anévrismes résiduels dans 10 % des cas (bon pronostic).

TRAITEMENT Aucune étude randomisée. Repos strict au lit si retentissement hémodynamique en aval de la dissection (ﬂﬂux doppler transcrânien dans l’ACM). Dissection extracrânienne pure : traitement antithrombotique

Deux options de traitement sont à discuter et doivent tenir compte de l’état de l’artère, de l’existence ou non de signes ischémiques, du délai par rapport au début des symptômes : − anticoagulation efﬁﬁcace par héparine (objectif TCA entre 2 et 3 fois le témoin), en l’absence de troubles de la conscience, si infarctus peu volumineux et en l’absence de transformation hémorragique. Relais par AVK pendant 3 à 6 mois, puis relais par antiagrégants plaquettaires à discuter en fonction du résultat de l’ARM ; − aspirine 300 mg/j. À la phase aiguë, la thrombolyse intraveineuse est possible si dissection extracrânienne avec infarctus. La thrombectomie et/ou thrombolyse intra-artérielle peuvent parfois être indiquées. Si extension de la dissection en intracrânien (plus fréquent si localisation vertébrale) : parfois aucun traitement antithrombotique. Anticoagulation possible mais après avoir formellement exclu une hémorragie

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méningée par IRM et PL (aspirine souvent préféré). Durée totale du traitement selon l’évolution de la cicatrisation artérielle. Suivi régulier en écho-doppler. Sélection bibliographique 1. Bousser MG, Mas JL (2009) Traité de neurologie. Accidents vasculaires cérébraux. Éditions Doin 443-69

DISSECTION INTRACRÂNIENNE (ﬁg. ﬁ 3.10 et 3.11)

Fig. 3.10 – Dissection intracrânienne de l’artère cérébrale postérieure gauche dans son 2e segment. L’artériographie (a : ﬂèche, système vertébrobasilaire en vue de face) et l’ARM intracrânienne (b : ﬂèche, ﬂ vue inférieure) mettent en évidence une sténose irrégulière de l’artère disséquée. L’hématome de paroi est visible en IRM sous forme d’une hypo-intensité T2 EG (c : ﬂèche), hyperintensité T1 (d : ﬂèche). En diffusion, minime zone d’ischémie du splénium du corps calleux (e : ﬂèche). ﬂ

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Fig. 3.11 – Dissection intracrânienne de l’artère cérébrale antérieure gauche dans son 2e segment. L’artériographie carotidienne gauche (a : ﬂèches ﬂ triples, ACA carotide interne gauche de proﬁl) ﬁ et l’ARM intracrânienne (c : ﬂèches triples, vue supérieure) mettent en évidence un anévrisme fusiforme de l’artère disséquée. Un aspect typique de double chenal est visible sur l’artériographie, avec une double circulation concentrique dans l’anévrisme fusiforme (b : ﬂèche). L’hématome de paroi est visible en IRM sous forme d’une hyperintensité T1 (d : ﬂèche). ﬂ Présence d’un œdème périphérique hyperintense en FLAIR, par effet de masse de l’hématome de paroi sur le parenchyme cérébral adjacent (e). En diffusion, minime zone d’ischémie dans le territoire jonctionnel frontal gauche (f et g : ﬂ ﬂèches).

PHYSIOPATHOLOGIE Dissection souvent sous-adventitielle d’une artère intracrânienne. La déchirure artérielle peut donner lieu à une hémorragie méningée (10-20 % des cas) ou exceptionnellement à un hématome intraparenchymateux, et également à un faux anévrisme artériel. L’hématome de paroi peut être responsable d’un infarctus par occlusion ou sténose du vaisseau disséqué. Une dissection de la carotide interne est intracrânienne si elle s’étend au-delà de la naissance de l’artère ophtalmique. La limite extraintracrânienne pour les artères vertébrales est plus difﬁcile ﬁ à déﬁﬁnir du fait de la grande variabilité de la naissance des branches de division et notamment de la PICA.

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CLINIQUE Céphalée en coup de tonnerre si hémorragie méningée. AIT ou déﬁcit ﬁ neurologique brutal si infarctus ou hémorragie cérébrale.

ÉTIOLOGIE Spontanée. Localisation préférentielle sur la carotide interne supraclinoïdienne ou la circulation vertébrobasilaire : terminaison de l’artère vertébrale de l’origine de l’artère cérébelleuse inféro-postérieure étendue vers le tronc basilaire, et jonction du 1er et du 2e segment de l’artère cérébrale postérieure par traumatisme sur le bord libre de la tente du cervelet.

IMAGERIE Diagnostic difﬁcile. ﬁ Scanner

Hypodensité dans le territoire ischémié. Aspect hyperdense des sillons corticaux en rapport avec l’hémorragie méningée. Hyperdensité intraparenchymateuse si hématome. Hyperdensité et élargissement de l’artère disséquée en rapport avec l’hématome de paroi. Sténose/occlusion artérielle ou dilatation fusiforme et/ou faux anévrisme après injection de produit de contraste. IRM

Élargissement et signal hyperintense en T1 (écho de gradient et écho de spin) et hypo-intense en T2 EG (écho de gradient) de l’artère disséquée en rapport avec l’hématome de paroi (pathognomonique). Restriction de la diffusion territorielle si infarctus associé. En ARM (TOF ou après injection de gadolinium), occlusion ou sténose irrégulière, dilatation fusiforme et/ou faux anévrisme du segment disséqué. Artériographie

Visualisation exceptionnelle d’un double chenal (pathognomonique) ou plus fréquemment d’une sténose irrégulière et/ou d’une dilatation fusiforme de l’artère disséquée. Mise en évidence d’un faux anévrisme caractérisé par une localisation en dehors d’une bifurcation artérielle, avec stagnation du contraste dans l’anévrisme.

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TRAITEMENT Absence de consensus. Contre-indication absolue à l’aspirine ou aux anticoagulants à la phase aiguë si hémorragie méningée. Après avoir formellement exclu une hémorragie méningée par IRM et PL, aspirine voire anticoagulation, pour une durée totale de 3 à 6 mois. Risque hémorragique intracrânien grave sous traitement antiagrégant ou anticoagulant. Si hémorragie méningée et/ou faux anévrisme, discuter l’exclusion du segment disséqué par voie endovasculaire en urgence (risque élevé d’hémorragie spontanée grave). Certains proposent un traitement conservateur par stent et coils si localisation sur le tronc basilaire (pas de consensus), mais risque élevé de thrombose secondaire. Parfois ligature chirurgicale de l’artère vertébrale. Sélection bibliographique 1. Kocaeli H et al. (2009) Spontaneous intradural vertebral artery dissection: a single-center experience and review of the literature. Skull Base 19: 209-18 2. Kim BM et al. (2008) Management and clinical outcome of acute basilar artery dissection. AJNR 29: 1937-41 3. Ahn JY et al. (2006) Endovascular treatment of intracranial vertebral artery dissections with stent placement or stent-assisted coiling. AJNR 27: 1514-20

Chapitre 4

Infarctus jonctionnels Ischémie localisée à la frontière de deux territoires artériels adjacents ou entre les territoires profond et superﬁﬁciel de l’artère cérébrale moyenne (ﬁﬁg. 4.1).

Fig. 4.1 – Patient ayant eu un arrêt cardiaque responsable d’un bas débit circulatoire généralisé. Ischémie cérébrale intéressant l’ensemble des zones jonctionnelles encéphaliques (1 : zone jonctionnelle entre artère cérébrale antérieure et moyenne ; 2 : zone jonctionnelle entre artère cérébrale moyenne et postérieure).

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ÉTIOLOGIE Bas débit d’origine cardiaque (contexte de réanimation, avec arrêt cardiocirculatoire ou choc quelle qu’en soit l’étiologie, insufﬁsance ﬁ cardiaque sévère) ou par sténose artérielle sévère extracrânienne (ﬁg. ﬁ 4.2) ou intracrânienne (ﬁg. ﬁ 4.3), ou occlusion athéromateuse ou par dissection.

Fig. 4.2 – Infarctus jonctionnel antérieur (a) et postérieur (b) droit sur sténose carotide subocclusive (c : ﬂèche ﬂ creuse). L’angio-IRM cérébrale en séquence TOF (d) objective une variante de la normale avec hypoplasie du premier segment de l’artère cérébrale antérieure et postérieure droites (d : ﬂ ﬂèches) expliquant l’absence de suppléance vasculaire de la carotide interne droite via le polygone de Willis.

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Fig. 4.3 – Infarctus jonctionnel gauche sur sténose athéromateuse intracrânienne. L’angioscanner cérébral (a, b, c) objective les calciﬁcations ﬁ carotidiennes internes prédominant à gauche (ﬂ ﬂèches simples), responsables d’une sténose étagée. L’IRM (d et e) montre des hyperintensités en diffusion en rapport avec une ischémie cérébrale dans le territoire jonctionnel antérieur (d) et postérieur (e). L’ARM intracrânienne (f : séquence TOF, vue inférieure) met en évidence les sténoses majeures de la carotide interne gauche intracaverneuse (ﬂèches ﬂ creuses).

Atteinte multifocale bilatérale si bas débit cardiaque (jonction territoire carotidien/vertébrobasilaire notamment). Atteinte ischémique à la jonction de deux territoires artériels adjacents si occlusion artérielle. Forme allongée de siège sous-cortical. Le plus souvent atteinte frontopariétale entre le territoire de l’artère cérébrale antérieure et celui de l’artère cérébrale moyenne.

DIAGNOSTIC Radiologique : ischémie à la jonction de deux territoires artériels contigus.

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CLINIQUE Les infarctus jonctionnels sont souvent associés à des troubles hémodynamiques (hypotension sévère, insufﬁsance ﬁ cardiocirculatoire dans les infarctus bilatéraux ; hypotension, bradycardie avec sténose serrée ou occlusion d’une carotide interne dans les infarctus unilatéraux). Souvent, sujet âgé, polyvasculaire. Perte de connaissance initiale possible, AIT antérieurs favorisés par un phénomène hémodynamique (orthostatisme, hypotension artérielle), installation progressive ou ﬂuctuante des symptômes, « limb-shaking syndrome » controlatéral à la sténose, crises convulsives fréquentes.

INFARCTUS JONCTIONNELS SUPERFICIELS Se constituent au niveau des anastomoses collatérales terminales de deux territoires superﬁﬁciels (infarctus des « derniers prés »). Infarctus jonctionnel antérieur (entre territoires superficiels fi de l’ACA et de l’ACM) (ﬁg. ﬁ 4.4)

Tableau ressemblant aux infarctus de l’ACA : si infarctus prédominant dans la substance blanche sous-corticale, hémiparésie à prédominance crurale et aphasie motrice si lésion gauche. Si infarctus limité au cortex, hémiparésie brachiale proximale. Dans ce cas, une atteinte bilatérale peut entraîner une paralysie bibrachiale (« syndrome de l’homme dans la barrique »). Infarctus jonctionnel postérieur (entre territoire carotidien superfi ficiel et territoire superfi ficiel de l’ACP) (ﬁg. ﬁ 4.5)

Hémihypoesthésie à prédominance brachiofaciale, hémiparésie de même distribution, hémianopsie latérale homonyme, aphasie ﬂuente ﬂ (si lésion gauche), anosognosie et héminégligence spatiale (si lésion droite). Souvent bilatéral si arrêt cardiaque ou hypotension majeure.

INFARCTUS JONCTIONNELS SOUS-CORTICAUX Se constituent à la limite entre un territoire superﬁﬁciel (branches piales) et un territoire profond (branches perforantes), en l’absence de système collatéral (infarctus « frontières »). Surtout infarctus jonctionnel entre territoire superﬁciel ﬁ et profond de l’ACM.

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Fig. 4.4 – Infarctus jonctionnel antérieur. Hyperintensité en diffusion à la jonction des territoires superﬁciels ﬁ de l’artère cérébrale antérieure et de l’artère cérébrale moyenne.

Tableau clinique : hémiparésie à prédominance brachiofaciale, hémihypoesthésie de même distribution, hémianopsie latérale homonyme, troubles neuropsychologiques.

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Fig. 4.5 – Infarctus jonctionnel postérieur. Hyperintensité en diffusion à la jonction des territoires superﬁciels ﬁ de l’artère carotide interne (ACA et ACM) et de l’artère cérébrale postérieure.

SYNDROME DE « LIMB SHAKING » Phénomène ischémique transitoire, en rapport avec un bas débit associé à une sténose serrée ou une occlusion de la carotide interne controlatérale. Caractérisé par des mouvements involontaires d’un membre, brefs,

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stéréotypés et répétés survenant en orthostatisme, sans anomalie électroencéphalographique. Impose une prise en charge en urgence en unité neurovasculaire pour prévenir la constitution d’un infarctus (notamment jonctionnel) et chirurgie carotidienne rapide si sténose.

IMAGERIE

SCANNER Hypodensité corticale et sous-corticale dans un territoire jonctionnel. Sténose artérielle intracrânienne ou extracrânienne en angioscanner. Calciﬁﬁ cations artérielles fréquentes.

IRM Hyperintensité corticale et sous-corticale FLAIR et en diffusion avec ADC abaissé dans le territoire jonctionnel. En perfusion, allongement du MTT et du TTP, baisse du CBV et CBF souvent plus étendue que le territoire en hyperintensité FLAIR (pénombre).

ARM DES TSA Sténose serrée ou occlusion d’une artère carotide interne le plus souvent, si cause artérielle. En T1 avec saturation du signal de la graisse, hyperintensité de la paroi artérielle si dissection avec lumière circulante excentrée dans le vaisseau (sauf si dissection occlusive). TRAITEMENT • Décubitus strict. • Antiagrégants plaquettaires : aspirine. • Si infarctus de petite taille ou AIT répétés en rapport avec une sténose subocclusive, discuter une anticoagulation efﬁﬁcace par héparine (objectif TCA entre 1,5 et 2,5 fois le témoin). • Maintien d’une pression artérielle sufﬁsante ﬁ (aux alentours de 140/90 mmHg).

Chapitre 5

Accidents ischémiques transitoires

DÉFINITION L’accident ischémique transitoire (AIT) est déﬁni ﬁ comme un « épisode bref de dysfonction neurologique dû à une ischémie focale cérébrale ou rétinienne, dont les symptômes durent typiquement moins d’une heure, sans preuve d’infarctus aigu », d’après l’ANAES 2004. L’AIT est une urgence médicale et doit être pris en charge pour éviter la survenue d’un infarctus cérébral. Il en est de même de tout déﬁcit ﬁ focal qui a régressé au moment où le malade est examiné, quelle qu’en soit la durée. CLINIQUE • Symptômes évocateurs d’AIT carotidien : − cécité monoculaire (d’origine hémodynamique ou embolique) ; − trouble du langage (aphasie) ; − troubles moteurs et/ou sensitifs unilatéraux touchant la face et/ou les membres souvent à prédominance brachiofaciale ; ces symptômes traduisent le plus souvent une ischémie du territoire carotidien mais, en l’absence d’autres signes, il n’est pas possible de trancher entre une atteinte carotidienne ou vertébrobasilaire. • Symptômes évocateurs d’AIT vertébrobasilaire : − troubles sensitifs et/ou moteurs bilatéraux ou à bascule d’un épisode à l’autre, touchant la face ou les membres ; − perte de vision dans un hémichamp visuel homonyme (hémianopsie latérale homonyme) ou dans les deux hémichamps visuels homonymes

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(cécité corticale) ; l’hémianopsie latérale homonyme peut aussi être rencontrée dans les AIT carotidiens ; − symptômes associés évocateurs : vertiges, diplopie, dysarthrie, troubles de déglutition, perte d’équilibre. IMAGERIE L’imagerie cérébrale peut être normale. Des anomalies sont souvent visibles en diffusion en hyperintensité focale ou peu étendue : la fréquence des anomalies augmente avec la durée (> 1 heure) et le type des symptômes (aphasie et déﬁcit ﬁ moteur), et diminue avec le délai de réalisation de l’IRM (les anomalies disparaissent en 7 à 15 jours). Visualisation possible d’infarctus anciens territoriaux ou lacunaires en séquence FLAIR. L’imagerie cérébrale et cardiaque a pour but de rechercher la cause de l’AIT : sténose vasculaire cervicale (ﬁﬁg. 5.1) ou intracrânienne, thrombose de valve cardiaque mécanique, endocardite ou dissection aortique. DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS • Aura migraineuse (phénomènes positifs [scotome scintillant, phosphène], marche migraineuse, symptômes suivis d’une céphalée). • Crise d’épilepsie partielle (signes positifs, clonies). • Hypoglycémie. • Autres diagnostics neurologiques : tumeurs cérébrales, ictus amnésique, hémorragie cérébrale… • Autres diagnostics non neurologiques : vertiges ORL, syncope, trouble psychosomatique… IDENTIFICATION DES PATIENTS À RISQUE DE COMPLICATIONS Dix pour cent environ des patients faisant un AIT feront un infarctus cérébral dans les trois mois qui suivent, dont la moitié dans les 48 heures. Les patients faisant un AIT ont un risque vasculaire global, c’est-à-dire un risque d’avoir un infarctus cérébral, un infarctus du myocarde et/ou de mourir de cause vasculaire, d’environ 6 % par an.

Accidents ischémiques transitoires

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Fig. 5.1 – Patient présentant un AIT carotidien droit. L’ARM (a : coupe axiale, b : reconstruction sagittale) montre une plaque instable du bulbe carotidien droit avec un fragment battant dans la lumière circulante (ﬂèche). ﬂ CED : carotide externe droite, CID : carotide interne droite, VD : vertébrale droite.

CRITÈRES CLINIQUES Score ABCD 2 • A pour Âge. Si > 60 ans = 1 point. • B pour Blood Pressuree (pression artérielle). Si pression artérielle systolique > 140 mmHg ou diastolique > 90 mmHg = 1 point. • C pour Clinical deﬁcit ﬁ t (déﬁﬁcit clinique). Si déﬁﬁcit moteur unilatéral = 2 points, trouble de la parole sans déﬁcit ﬁ moteur = 1 point. • D pour Durationn (durée). Si durée des symptômes > 60 min = 2 points, de 10 à 59 min = 1 point, < 10 min = 1 point. • D pour Diabète : 1 point Le score total est obtenu par addition des différentes données : • Pour un score compris entre 0 et 3 : le risque est faible, estimé à 3% à 3 mois. Indication d’effectuer rapidement un bilan avec ECG, IRM ou scanner.

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• Pour un score total compris entre 4 et 5 : le risque est modéré, estimé à 10% à 3 mois. Indication d’hospitaliser le patient pour bilan. • Pour un score total compris entre 6 et 7 : le risque est élevé, estimé à 8 % à 48 heures. Indication d’hospitaliser le patient en unité de soins intensifs neurovasculaires en urgence. Mais attention, un score faible ne met pas à l’abri de la survenue d’un infarctus cérébral : un sujet jeune avec une cécité monoculaire transitoire et des céphalées dues à une dissection carotide, a un score à 0 ! Quel que soit le score, l’AIT reste une urgence diagnostique et thérapeutique (prévention secondaire). Étiologie de l’AIT Le risque d’infarctus cérébral dans les trois mois qui suivent un AIT est maximal lorsque la cause de l’AIT est une sténose athéroscléreuse (20 % à trois mois), intermédiaire lorsque l’origine est cardioembolique (11,5 %).

CRITÈRES RADIOLOGIQUES Au décours d’un AIT, la présence de lésions ischémiques sur le scanner cérébral ou en séquence de diffusion en IRM serait un facteur prédictif indépendant d’infarctus cérébral à court terme. Sélection bibliographique 1. Albucher JF et al. (2005) Clinical practice guidelines: diagnosis and immediate management of transient ischemic attacks in adults. Cerebrovasc Dis 20: 220-5 2. Purroy F et al. (2007) Patterns and predictors of early risk of recurrence after transient ischemic attack with respect to etiologic subtypes. Stroke 38: 3225-9 3. Donnan GA et al. (2006) Patients with transient ischemic attack or minor stroke should be admitted to hospital. Stroke 37: 1137-8 4. Bousser MG, Mas JL (2009) Traité de neurologie. Accidents vasculaires cérébraux. Éditions Doin 71: 1147-53 5. Johnston SC et al. (2007) Validation and reﬁﬁnement of scores to predict very early stroke after transient ischaemic attack. Lancet 369: 283-292

Chapitre 6

Infarctus lacunaires et maladies des petites artères Correspond à un quart des infarctus cérébraux. Cavité séquellaire d’une lésion ischémique < 15 mm de plus grand diamètre. Est due le plus souvent à l’occlusion d’une seule artère perforante cérébrale de diamètre inférieur à 400 μ. ÉTIOLOGIE Essentiellement les affections chroniques de la paroi des petites artères et des artérioles. Lipohyalinose des artères perforantes, secondaire à l’hypertension artérielle, au diabète, à l’âge, et à toutes les maladies chroniques des petites artères perforantes. Topographie sous-corticale, dans les noyaux gris centraux, la substance blanche périventriculaire, les centres semi-ovales et le tronc cérébral (pont). Leucoaraïose fréquemment associée. Parfois embolies d’origine cardiaque ou athérome. CLINIQUE La plupart des infarctus lacunaires sont silencieux. Les infarctus lacunaires peuvent s’installer de façon brutale mais dans 30 % des cas une installation est progressive, ﬂuctuante ﬂ ou par à-coups et précédée d’un AIT. Syndromes lacunaires classiques : − hémiparésie motrice pure : déﬁcit ﬁ moteur pur des trois étages. Lacune de la capsule interne ou du pont ; − hémiparésie-ataxie : déﬁcit ﬁ moteur avec incoordination cérébelleuse d’un hémicorps. Lacune du bras postérieur de la capsule interne ou du tronc cérébral ;

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− syndrome sensitif pur : troubles sensitifs f subjectifs et/ou objectifs d’un hémicorps, touchant les trois étages. Lacune thalamique ; − dysarthrie-main malhabile : parésie faciale et de la langue, main malhabile mais non déﬁcitaire. ﬁ Lacune pontique ; − syndrome sensori-moteur. Mêmes symptômes que le syndrome sensitif pur avec une irritation pyramidale homolatérale ou une parésie. Lacune thalamique latérale débordant sur la capsule interne. Pronostic fonctionnel bon et risque de récidive précoce faible (0 à 4 % le 1er mois) mais risque de récidive à long terme proche des autres types d’infarctus avec risque de troubles cognitifs : risque de démence de 15 % au-delà de 9 ans de suivi. Près de la moitié des récidives sont sous forme non lacunaire !

BILAN ÉTIOLOGIQUE Biologie : NFS, plaquettes, TP, TCA, ﬁbrinogène, ionogramme sanguin, glycémie, protéinurie/24 h. ECG systématique. EDTSA et TC systématique. ETT : recherche d’une HVG évocatrice d’une HTA ancienne, et des anomalies segmentaires de la contraction ventriculaire susceptibles de favoriser les micro-embolies d’origine cardiaque. Fond d’œil à visée diagnostique et retentissement d’une éventuelle HTA.

IMAGERIE (ﬁg. ﬁ 6.1)

SCANNER Peut être normal. Hypodensités focales profondes de la substance blanche ou des noyaux gris centraux témoignant d’infarctus lacunaires anciens. Hypodensités périventriculaires diffuses si leucoaraïose associée.

Infarctus lacunaires et maladies des petites artères

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Fig. 6.1 – Infarctus lacunaire dans le territoire sylvien profond gauche sous forme d’hyperintensité en diffusion (a : ﬂèche ﬂ creuse). Il s’associe de multiples séquelles d’infarctus lacunaires sous forme de « trous » dans le parenchyme cérébral, hypointense en FLAIR avec une couronne hyperintense plus ou moins marquée (b et c : ﬂèches) et hypodense en scanner (d : ﬂèche). ﬂ

IRM • Signal variable en fonction de l’ancienneté de la lésion, évolution progressive vers un « trou » dans le parenchyme cérébral : − lésion aiguë : hyperintensité focale en FLAIR et T2 et ADC normal ou abaissé. En perfusion, modiﬁcations ﬁ souvent minimes et très focales avec MTT allongé et baisse du CBV ; pas de pénombre ; − lésion subaiguë : hyperintensité focale en FLAIR et T2 et ADC augmenté ; − lésion chronique : hyperintensité T2 et hypo-intensité FLAIR +/– couronne hyperintense, hypo-intensité T1.

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• Hyperintensités FLAIR périventriculaires diffuses si leucoaraïose associée. • Microhémorragies associées fréquentes, sous forme d’hypo-intensités T2* <10 mm (lacunes hémorragiques).

TRAITEMENT Pas d’étude spéciﬁﬁque. Traitement identique aux traitements des accidents ischémiques athérothrombotiques : − thrombolyse intraveineuse si indiquée (la petite taille de l’infarctus lacunaire n’est pas considérée comme une contre-indication) ; − aspirine ; − contrôle de la pression artérielle +++ ; − correction des autres facteurs de risques cardiovasculaires ; − prévention des accidents thrombo-emboliques veineux si déﬁcit ﬁ moteur d’un membre inférieur ou marche impossible.

Chapitre 7

Angiopathies intracrâniennes rares Les angiopathies intracrâniennes sont responsables d’infarctus cérébraux et/ou d’hémorragies cérébrales. ANGÉITES INTRACRÂNIENNES (ﬁg. ﬁ 7.1)

Fig. 7.1 – Angéite cérébrale chez une patiente de 50 ans ayant présenté un AIT. IRM en séquence FLAIR (a : ﬂ ﬂèches) : hyperintensités focales de la substance blanche. Hypointensité T2* thalamique gauche (b : ﬂèche ﬂ creuse) en rapport avec un hématome ancien. ARM intracrânienne en séquence TOF (c, d et e) : multiples irrégularités et sténoses vasculaires artérielles prédominant sur les terminaisons carotidiennes (c, d et e : ﬂ ﬂèches).

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DÉFINITION • Atteinte inﬂammatoire ﬂ de la paroi vasculaire de cause variée : infectieuse, systémique, primitive, toxique. Nécrose vasculaire possible. Fréquence : systémique > infectieuse/toxique > primitive. • Atteinte des gros, moyens, ou petits vaisseaux en fonction de l’étiologie. • Diagnostic de certitude seulement histologique, sur biopsie cérébroméningée, mais rarement faite. Diagnostic en général posé sur un faisceau d’arguments : cliniques, biologiques (hypercytose à la ponction lombaire), radiologiques. Diagnostic difﬁcile ﬁ en particulier si angéite cérébrale révélatrice d’une vascularite systémique ou si angéite isolée du SNC.

CLINIQUE Non spéciﬁque, ﬁ symptôme le plus fréquent : céphalée aiguë ou rapidement progressive (rarement en coup de tonnerre). Déﬁcit ﬁ neurologique focal, crise convulsive, altération de la conscience.

ÉTIOLOGIES • Infectieuses : méningite purulente, tuberculose (ﬁg. ﬁ 7.2), VZV, HSV, HIV, syphilis (tertiaire), mycotique, parasitaire.

Fig. 7.2 – Angéite cérébrale d’origine tuberculeuse chez un enfant présentant un infarctus sylvien profond droit (a : séquence en diffusion). Sténoses et irrégularités de l’artère cérébrale moyenne droite sur la séquence TOF (b : ﬂèche ﬂ creuse) avec prises de contraste périvasculaires et méningée (c, d et e : ﬂèches ﬂ doubles) liée à l’infection.

Angiopathies intracrâniennes rares

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• Systémiques : Takayashu, périartérite noueuse (PAN), Horton, Wegener, connectivite (lupus érythémateux aigu disséminé (ﬁﬁg. 7.3), sclérodermie), Behçet, Sjögren, polyarthrite rhumatoïde.

Fig. 7.3 – Lupus érythémateux aigu disséminé chez un patient de 26 ans. Infarctus cérébraux récents dans les territoires sylviens bilatéraux (a [T2] et b [FLAIR] : étoiles). Baisse de l’ADC dans les territoires ischémiés (c : l’ADC abaissé apparaît en bleu). Prise de contraste piale diffuse après injection de gadolinium (d : ﬂèche). ﬂ

• Toxiques : opioïdes, héroïne, cocaïne, crack. • Angéite primitive isolée du SNC (ﬁﬁg. 7.4) : angéite isolée du SNC rare, caractérisée par un inﬁltrat ﬁ inﬂﬂammatoire non spéciﬁﬁque granulomateux, lymphocytaire ou nécrotique (également appelée angéite granulomateuse cérébrale). Diagnostic après élimination des autres causes d’angéite cérébrale. Remarque : dans le LEAD, l’atteinte ischémique cérébrale est plus souvent liée à une cardiopathie lupique emboligène qu’à une angéite cérébrale.

BILAN ÉTIOLOGIQUE Biologie : − standard : NFS, plaquettes, EPP, CRP ; − immunologie : FAN, anti-DNA, ANCA, anticoagulant circulant, antiphospholipides, facteur rhumatoïde, cryoglobuline, complément, enzyme de conversion ; − infectiologie : sérologie des virus herpès, varicelle-zona, des hépatites, du VIH, et sérologie de Lyme ; − ponction lombaire.

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Fig. 7.4 – Patiente de 74 ans présentant une hémiplégie droite progressive récente. L’IRM met en évidence des lésions œdémateuses en séquence FLAIR (a et b : étoiles) avec prise de contraste corticale (c et d : ﬂèches creuses). Diagnostic anatomopathologique d’angéite primitive du système nerveux central : épaississement de la paroi des artères (e et f : flèches) et infiltrat lymphocytaire T intra- et périvasculaire, associé à une nécrose du parenchyme cérébral adjacent (e : étoile). Avec l’aimable autorisation du Dr M. Levasseur, hôpital d’Orsay.

Fond d’œil voire angiographie rétinienne à la ﬂuorescéine. ﬂ Examen ORL : recherche d’argument pour une maladie de Wegener. Biopsie cérébroméningée : elle seule permet le diagnostic de certitude dans les angéites primitives du SNC. Elle sera envisagée dès lors qu’un traitement agressif doit être instauré.

IMAGERIE Scanner

Multiples hypodensités intraparenchymateuses en rapport avec des séquelles ischémiques. Hyperdensité intraparenchymateuse ou d’un sillon cortical si hémorragie cérébrale ou méningée.

Angiopathies intracrâniennes rares

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IRM

Sténoses multiples des artères intracrâniennes ou extracrâniennes sur les séquences TOF et sur l’ARM des TSA. Multiples hyperintensités T2 et FLAIR focales à prédominance sous-corticale, en rapport avec des séquelles ischémiques. Hyperintensités focales isolées ou multiples, en diffusion avec ADC abaissé en rapport avec une ischémie récente. Prise de contraste possible et épaississement des parois vasculaires en rapport avec l’inﬂamﬂ mation pariétale, surtout visible si coupes ﬁnes ﬁ de 2 ou 3 mm, avec saturation du signal de la graisse (ﬁﬁg. 7.5). Prise de contraste leptoméningée (surtout visible sur les séquences T1 SE et moins visibles sur les séquences en gradient d’écho comme les séquences 3D MPR) et hyperintensité FLAIR des sillons corticaux en rapport avec l’inﬂammation ﬂ des vaisseaux leptoméningés. Parfois aspect de pachyméningite focale.

Fig. 7.5 – Patiente de 56 ans ayant une angéite cérébrale. L’IRM en séquence FLAIR (a, ﬂèches) objective des infarctus anciens profonds sous forme d’hyperintensités focales. En séquence TOF (b, vue postéro-supérieure, ﬂèches ﬂ doubles), importante sténose du segment M1 de l’artère cérébrale moyenne droite. Prise de contraste diffuse de la paroi artérielle bien visible sur les séquences T1 en coupes ﬁnes ﬁ avec saturation du signal de la graisse, sans (c et d) puis après injection de gadolinium (e et f, ﬂèche). ﬂ

Artériographie

Succession de sténoses et/ou irrégularités artérielles segmentaires +/– associées à des dilatations fusiformes interposées. Occlusions vasculaires.

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Défaut de parenchymographie au niveau des zones hypoperfusées ou ischémiées. Association possible à des anévrismes distaux.

TRAITEMENT Consensus pour, au minimum, une corticothérapie prolongée (orale et éventuellement bolus initiaux). Association le plus souvent à un traitement immunosuppresseur (cyclophosphamide en bolus mensuel ou per os quotidiennement, azathioprine, méthotrexate). Durée du traitement en fonction de la réponse thérapeutique (déﬁnir ﬁ au départ le critère principal de suivi : clinique, imagerie, LCS ?). Pronostic grave en général. Sélection bibliographique 1. Küker W (2007) Cerebral vasculitis: imaging signs revisited. Neuroradiology 49: 471-9 2. Bousser MG, Biousse V (2004) Small vessel vasculopathies affecting the central nervous system. J Neuroophthalmol 24: 56-61 3. Biousse V, Bousser MG (1998) [Angiitis of the central nervous system in systemic diseases]. Rev Med Interne 19: 415-26 4. Bousser MG, Mas JL (2009) Traité de neurologie. Accidents vasculaires cérébraux. Éditions Doin, 561-78

ANGIOPATHIES NON INFLAMMATOIRES DU SNC

CADASIL (ﬁﬁg. 7.6) Définition fi et clinique

CADASIL signiﬁe ﬁ « Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy ». Atteinte autosomique dominante des petites artères perforantes associant crise de migraine avec aura (un tiers des cas), infarctus sous-corticaux récidivants, troubles de l’humeur (apathie, dépression sévère, épisodes mélancoliques et maniaques) et syndrome pseudobulbaire et démence. Mutation du gène Notch 3. L’atteinte vasculaire est responsable d’une souffrance ischémique de la substance blanche. Décès vers 60 ans, environ vingt ans après le premier signe ischémique.

Angiopathies intracrâniennes rares

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Fig. 7.6 – CADASIL (mutation Notch 3) chez un patient de 47 ans. Hyperintensités FLAIR diffuses de la substance blanche périventriculaire et sous-corticale. Atteinte constante des pôles antérieurs des lobes temporaux avec hyperintensités de la substance blanche (a : ﬂèches) ﬂ en séquence FLAIR.

Bilan

En cas d’antécédents familiaux, d’antécédents personnels de migraines avec aura, d’infarctus lacunaires récidivants, de leucoaraïose sévère à l’imagerie : recherche des mutations du gène Notch 3 (plus de 100 mutations identiﬁﬁées). Imagerie

IRM Leucoencéphalopathie diffuse non spéciﬁque ﬁ avec atteinte constante des pôles antérieurs des lobes temporaux et atteinte ischémique souscorticale sous forme d’hyperintensité FLAIR et T2. Dilatation des espaces de Virchow Robin. Infarctus lacunaires multiples. Microhémorragies (microbleeds) diffuses sous forme d’hypo-intensités T2* focales. Traitement

Aucun traitement connu à ce jour. Traitement habituel après infarctus cérébral. Sélection bibliographique 1. Chabriat H et al. (2009) Cadasil. Lancet Neurol 8: 643-53 2. Joutel A et al. (1996) Notch 3 mutations in CADASIL, a hereditary adultonset condition causing stroke and dementia. Nature 383: 707-10

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3. Chabriat H et al. (1998) Patterns of MRI lesions in CADASIL. Neurology 51: 452-7

SYNDROME DE SNEDDON (ﬁg. ﬁ 7.7) • Infarctus multifocaux et livedo racémeux du sujet jeune. • Symptôme le plus fréquent : céphalées. Peut mimer une migraine avec aura. • Bilan : recherche d’anticoagulant circulant, antiphospholipides, anticardiolipides, anti-beta2GP1.

Fig. 7.7 – Syndrome de Sneddon avec anticorps antiphospholipides chez un jeune patient associant une angéite cérébrale responsable d’infarctus et un livedo racémeux. L’IRM objective l’atteinte étendue avec multiples sténoses vasculaires proximales atteignant les circulations carotidiennes et vertébrobasilaire (a : séquence TOF, vue inférieure, ﬂèches) ﬂ avec occlusion de l’artère cérébrale moyenne gauche (a : étoile). En T2 SE, multiples séquelles d’infarctus étendues avec atrophie parenchymateuse diffuse.

Imagerie

IRM : multiples hyperintensités T2 focales de la substance blanche. Aspect IRM de pseudo-sclérose en plaques. Sélection bibliographique 1. Aladdin Y et al. (2008) The Sneddon syndrome. Arch Neurol 65: 834-5

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SYNDROME DE SUSAC (ﬁg. ﬁ 7.8) Également appelé syndrome SICRET (Small Infarction Cochlear Retinal and Encephalic Tissu). Il s’agit d’une microangiopathie responsable d’occlusion des petits vaisseaux rétiniens, cérébraux et cochléaires. Syndrome plus fréquent chez la femme jeune. Symptômes associant petits infarctus cérébraux, altération auditive et visuelle.

Fig. 7.8 – Patiente de 34 ans présentant un syndrome de Susac. L’IRM met en évidence des hyperintensités FLAIR focales de la substance blanche péri-ventriculaire (a et b : ﬂèches) avec des lésions centro-calleuses évocatrices (c : ﬂèches creuses, hypointensité T1 centro-calleuse). L’angiographie rétinienne à la ﬂuorescéine objective une extravasation du produit de contraste (d : ﬂèche) ﬂ et des lésions évocatrices de vascularite artérielle périphérique (e : ﬂèche, ﬂ occlusion vasculaire). Photographies du fond d’œil reproduites avec l’aimable autorisation du docteur Yvan de Monchy, hôpital Bicêtre.

Bilan

Fond d’œil et angiographie rétinienne à la ﬂﬂuorescéine (petits infarctus rétiniens), bilan audiométrique pour rechercher une atteinte cochléaire.

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Imagerie

IRM : multiples petits infarctus disséminés. Atteinte typique du corps calleux intéressant les ﬁbres centrales avec relatif respect des ﬁbres périphériques (à la différence de la SEP) : multiples hyperintensités focales centro-calleuses arrondies en « boule-de-neige » (alors que les anomalies du corps calleux dans la SEP sont périphériques). Sélection bibliographique 1. Susac JO (2004) Susac’s syndrome. AJNR Am J Neuroradiol 25: 351-2 2. Susac JO, Murtagh FR, Egan RA et al. (2003) MRI ﬁﬁndings in Susac’s syndrome. Neurology 61: 1783-7

SYNDROMES LIÉS AUX MUTATIONS DU GÈNE COL 4A1 (ﬁﬁg. 7.9)

Fig. 7.9 – Patient de 45 ans, présentant une névrite vestibulaire avec syndrome pyramidal et petit déﬁcit ﬁ attentionnel. Présence de tortuosités artérielles au fond d’œil. Antécédent d’insufﬁsance ﬁ rénale chez ses parents. Mutation du gène Col 4a1 conﬁrmée ﬁ en génétique moléculaire. Aspect évocateur de leucopathie très extensive, non spéciﬁ ﬁque, associée à des microbleeds. Avec l’aimable autorisation du docteur Elisabeth Auffray Calvier, hôpital de Nantes.

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Définition fi

Atteintes héréditaires autosomiques dominantes, liées à une mutation du gène Col 4A1 codant pour le procollagène type 4α1. Divers phénotypes ont été décrits : − hémiparésie infantile héréditaire avec leucoencéphalopathie et tortuosités artériolaires rétiniennes ; − leucoencéphalopathies et hémorragies cérébrales récidivantes ; − syndrome HANAC (Hereditary Angiopathy with Nephropathy Aneurysms and muscle Cramps) : hématurie avec kystes rénaux bilatéraux associée à une angiopathie systémique avec anévrismes intracrâniens, crampes musculaires. Risque vital engagé si hémorragie cérébrale. Imagerie

IRM Leucopathie microvasculaire non spéciﬁque ﬁ éventuellement associée à des anévrismes intracrâniens de localisation termino-carotidienne. Séquelles hémorragiques sous forme de microbleeds. Hématome intraparenchymateux si hémorragie récente. Dilation des espaces de Virchow-Robin possible. Bilan systémique

• Fond d’œil : présence de tortuosités artériolaires. • Biologie : élévation de la créatine kinase. Insufﬁsance ﬁ rénale possible. Sélection bibliographique 1. Plaisier E et al. (2007) COL4A1 mutations and hereditary angiopathy, nephropathy, aneurysms, and muscle cramps. N Engl J Med 27: 2687-95 2. Gould DB et al. (2006) Role of COL4A1 in small-vessel disease and hemorrhagic stroke. N Engl J Med 354: 1489-96 3. Vahedi K et al. (2003) Hereditary infantile hemiparesis, retinal arteriolar tortuosity, and leukoencephalopathy. Neurology 60: 57-63

SYNDROME DE VASOCONSTRICTION CÉRÉBRALE RÉVERSIBLE (SVCR) (ﬁg. ﬁ 7.10) Le SVCR n’est pas une angiopathie à proprement parler, mais un trouble vasomoteur.

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Fig. 7.10 – Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible chez une patiente en post-partum. Atteinte corticale préférentielle sous forme d’hyperintensités en séquence FLAIR (a et b : ﬂèches). Séquence en diffusion (c) normale. Minime hémorragie méningée sous forme d’une hypo-intensité dans un sillon cortical frontal gauche en T2 EG (d : ﬂèche creuse). Artériographie : association de sténoses et dilatations segmentaires multiples réalisant un aspect en « chapelet de saucisses » évocateur (e : petites ﬂèches). ﬂ

Définition fi

Syndrome clinico-radiologique associant céphalées et sténoses segmentaires multiples intéressant les moyens et petits vaisseaux, réversible en moins de trois mois. Prépondérance féminine (deux tiers des cas). Étiologie : post-partum, toxémie gravidique, toxiques (cannabis = première cause toxique [30 % des cas], cocaïne, ecstasy, crack, amphétamine, LSD), médicamenteuse (inhibiteur de recapture de la sérotonine, décongestionnant nasal, sympathomimétiques, antimigraineux), tumeur secrétant des catécholamines (phéochromocytome), idiopathique.

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Clinique

Symptôme principal : céphalées en coup de tonnerre récidivantes sur plusieurs jours chez 94 % des patients. Peut être associée à une hémorragie méningée (22 %) ou intraparenchymateuse (6 %). Plus rarement crise d’épilepsie, leucoencéphalopathie postérieure réversible, AIT ou infarctus (< 5 % des cas). Bilan

Biologie : recherche de toxiques urinaires (cannabis, cocaïne, amphétamines). En cas d’HTA, un dosage des dérivés méthoxylés urinaires pour recherche de phéochromocytome. La ponction lombaire peut aider à faire le diagnostic différentiel avec une angéite. Écho-doppler TSA et transcrânien : recherche une dissection parfois associée à ce syndrome, recherche une augmentation réversible des vitesses enregistrées, en faveur de spasmes artériels. Imagerie

Scanner Hyperdensité des sillons corticaux (hémorragie méningée corticale localisée) et/ou intraparenchymateuse (hématome). Angioscanner Aspect de sténoses segmentaires des moyens et gros vaisseaux non spéciﬁque (aspect d’angéite). IRM Séquence TOF : sténoses artérielles intracrâniennes multiples, parfois non visibles sur cette séquence (intérêt d’une IRM 3 Tesla plus sensible dans la détection de ces sténoses). Les sténoses peuvent être mieux visibles sur une séquence TOF + gadolinium (meilleure visibilité de la distalité des petites artères). Hémorragie méningée focale sous forme d’hyperintensité FLAIR, et hypo-intensité T2 écho de gradient dans les sillons corticaux. Hématome intraparenchymateux. Hyperintensité parenchymateuse focale en diffusion (ADC abaissé) et FLAIR si ischémie associée. Hyperintensité

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FLAIR de la substance blanche avec ADC normal, prédominant en région occipitale si leucoencéphalopathie postérieure réversible associée. Prise de contraste méningée ou intraparenchymateuse possible (si rupture de barrière hémato-encéphalique). Artériographie Succession de sténoses régulières segmentaires et dilatations artérielles en « chapelet de saucisses ». Pas d’anomalie des veines. Imagerie artérielle à répéter à trois mois : conﬁﬁrmation du diagnostic si disparition des anomalies avec normalisation de l’angiographie. Traitement

Absence d’étude randomisée. Arrêt de la cause si origine toxique. Nimodipine (Nimotop®) intraveineux à la phase aiguë (1-2 mg/h, en fonction de la pression artérielle), puis nimodipine PO (30-60 mg toutes les 4 heures, en fonction de la pression artérielle). Antalgiques si céphalées. Pronostic moins bon si survenue d’AVC (surtout si AVC hémorragique). Sélection bibliographique 1. Ducros A et al. (2007) The clinical and radiological spectrum of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. A prospective series of 67 patients. Brain 130: 3091-101

MALADIE DE FABRY (ﬁﬁg. 7.11) Maladie de surcharge lysosomale de transmission génétique liée à l’X par mutation du gène GLA. Plus de 300 mutations ont été identiﬁées ﬁ à ce jour et 1 mutation sur 15 est de novo. Mutation responsable d’un déﬁcit ﬁ en enzyme alpha-galactosidase A responsable d’une accumulation de glycosphingolipides dans les lysosomes de nombreux types cellulaires. Clinique

Prévalence estimée entre 1/117 000 à 1/40 000. Âge moyen du diagnostic de 29 ans avec retard diagnostique d’environ 14 ans chez l’homme et 17 ans chez la femme. Symptomatologie initiale à type de crises aiguës avec paresthésies et/ ou brûlures des extrémités (électromyogramme normal) favorisées par la

Angiopathies intracrâniennes rares

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Fig. 7.11 – Patient de 67 ans ayant une maladie de Fabry. Atteinte cérébrale évocatrice avec leucopathie d’allure microvasculaire non spéciﬁ ﬁque en séquence FLAIR (a et b), signal anormalement hyperintense en T1 et hypo-intense en T2* des pulvinars par microcalciﬁcations ﬁ et hypoperfusion locale (c et d : ﬂèches) et dolicho-ectasie du tronc basilaire (e : séquence TOF, polygone de Willis vue de face, ﬂ ﬂèche creuse). Avec l’aimable autorisation du Dr M. Kocheida, hôpital Raymond-Poincaré, Garches.

fatigue, le stress, les variations de température ou hygrométriques rapides (picotements et/ou brûlures touchant les paumes ou les plantes), paroxystiques dans l’enfance. Association possible à de la ﬁﬁèvre, des arthralgies ou des œdèmes.

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

Apparition possible d’angiokératomes, d’hypohydrose avec intolérance aux températures extrêmes par atteinte hypothalamique, de douleurs abdominales, de diarrhées, fatigue, surdité et/ou acouphènes, protéinurie, prolapsus de la valve mitrale. Atteinte cornéenne avec cornée verticillée (dépôts cornéens en rayons de roue). Complications sévères en l’absence de traitement vers la 4e ou 5e décennie : insufﬁsance ﬁ rénale terminale, troubles du rythme cardiaque et de la conduction, cardiomyopathie hypertrophique et complications ischémiques cardiaques ou cérébrales. Inﬁﬁltration du tronc cérébral, de la moelle, des noyaux amygdaliens et de l’hypothalamus responsable d’épisodes hypotensifs. Infarctus cérébraux peu fréquents par sténose progressive des petites artères par dépôts et ﬁbrose intimale et/ou hyperagrégabilité plaquettaire, à l’origine de près de 5 % des accidents ischémiques cérébraux cryptogéniques chez l’homme de moins de 55 ans. Taux de récidive des infarctus élevé : 76 % pour les patients hémizygotes et 86 % pour les patientes hétérozygotes. Hémorragies cérébrales d’origine hypertensive possibles. Diagnostic biologique

• Chez l’homme : mesure de l’activité enzymatique. • Chez la femme (activité enzymatique résiduelle) : génotypage. Imagerie

Parmi les patients qui ont une IRM cérébrale normale, 6 % ont présenté une symptomatologie d’AIT. Leucoencéphalopathie d’allure microvasculaire peu spéciﬁﬁque (76 % des patients), augmentant avec l’âge, sans corrélation avec la symptomatologie clinique. Atteinte des noyaux gris centraux (47 % des patients) tardive. Dolicho-ectasie du tronc basilaire fréquente (dépôts de glyco-sphingolipides dans les cellules musculaires lisses de la média) possiblement responsable de la survenue plus fréquente des infarctus postérieurs (60 % des patients contre 20 % dans la population générale). Hypersignal T1 des pulvinars (microcalciﬁcations ﬁ et hypoperfusion locale) : signe spéciﬁque ﬁ mais tardif.

Angiopathies intracrâniennes rares

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Traitement

Évolution spontanée grave par complications rénales et cardiaques. L’enzymothérapie permet une clairance des dépôts rénaux, cardiaques et cutanés et une amélioration du métabolisme encéphalique sans efﬁcaﬁ cité démontrée sur l’évolution de la leucoencéphalopathie et la prévention des infarctus cérébraux. Sélection bibliographique 1. Clavelou P et al. (2006) Manifestations neurologiques de la maladie de Fabry. Rev Neurol 162: 569-80 2. Zarate YA, Hopkin RJ (2008) Fabry’s disease. Lancet 372: 1427-35 3. Crutchield KE et al. (1998) Quantitative analysis of cerebral vasculopathy in patients with Fabry disease. Neurology 50: 1746-49

MOYA-MOYA (ﬁg. ﬁ 7.12 et 7.13) Définition fi

Terme japonais signiﬁant ﬁ « nuage de fumée » lié à l’aspect initialement décrit en artériographie : sténose voire occlusion des terminaisons carotidiennes avec dilatation des artères lenticulostriées d’aspect nuageux (terme non spéciﬁque, ﬁ ne préjugeant absolument pas de l’étiologie de l’angiopathie). Sténose distale des carotides internes et des premiers segments des artères cérébrales antérieures et moyennes évoluant vers l’obstruction, avec formation d’un réseau collatéral de suppléances. Circulation vertébrobasilaire exceptionnellement touchée. Pic d’incidence chez l’enfant de 5 ans et chez l’adulte de 40 ans. Sexratio : deux femmes pour un homme. Incidence en Europe : 1/1 000 000, 10 fois plus fréquent dans la population japonaise. Clinique

• Liée à l’ischémie cérébrale : infarctus, AIT, crises convulsives. Les symptômes ischémiques peuvent être précipités par une déshydratation. • Liée à la néoangiogenèse (tardive) et aux phénomènes de suppléance : hémorragie (intracérébrale, intraventriculaire et sous-arachnoïdienne) favorisée par la fragilité des suppléances vasculaires, céphalées pseudo-

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Fig. 7.12 – Jeune patient présentant un infarctus sylvien droit superﬁciel ﬁ (a et b : étoile) dans le cadre d’une maladie de moya-moya. Trop belle visualisation du réseau leptoméningé en séquence FLAIR (a : ﬂèches ﬂ doubles) en raison du développement des suppléances (« ivy sign »). Notez la sténose des deux carotides internes (c : ﬂèches ﬂ longues) et l’absence de visualisation des ACM ett ACA sur la séquence TOF. Trop belle visualisation des artères méningées moyennes issues de la carotide externe venant participer à la vascularisation encéphalique leptoméningée (c : ﬂèches ﬂ doubles). Circulation postérieure vertébrobasilaire épargnée par les sténoses (c : ﬂèche ﬂ creuse). Après injection de contraste, trop belle visualisation des artères lenticulostriées sous forme d’hyperintensités punctiformes (d : T1 gadolinium, ﬂèche) ﬂ donnant l’aspect angiographique caractéristique en « nuage de fumée ».

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Fig. 7.13 – Artériographie chez un patient ayant un syndrome de moya-moya de grade V selon la classiﬁcation ﬁ de Suzuki (a et b : carotide interne au temps artériel et parenchymateux de proﬁl, ﬁ c : artère carotide externe de proﬁ ﬁl, d : système vertébrobasilaire de proﬁ ﬁl). Carotide interne gauche occluse dans sa distalité, se terminant par l’artère choroïdienne antérieure (a : ﬂèche) ﬂ et l’artère communicante postérieure (a : ﬂèches ﬂ doubles) qui se poursuit par l’artère cérébrale postérieure (a : ﬂèches triples). Le développement du réseau leptoméningé permet de suppléer le ﬂ territoire de l’artère cérébrale moyenne (b : ﬂèches ﬂ doubles) et de l’artère cérébrale antérieure (b : étoile). L’artère carotide externe vient suppléer le cerveau par voie transosseuse et transdurale (c : têtes de ﬂèche) via l’artère temporale superﬁ ﬁcielle (c : ﬂèche ﬂ simple) et l’artère méningée moyenne (c : ﬂèches doubles). Circulation vertébrobasilaire indemne, participant aux suppléances leptoméningées (d : ﬂèches ﬂ doubles).

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migraineuses par développement de suppléances transdurales (dilatation des artères collatérales méningées et leptoméningées). • Classiﬁﬁcation en 6 grades de Suzuki : − grade I : rétrécissement de la terminaison carotidienne ; − grade II : début du développement d’un réseau collatéral de suppléance ; − grade III : intensiﬁcation ﬁ du réseau de suppléances (profond, responsable de l’aspect de moya-moya) et progression des sténoses terminocarotidiennes ; − grade IV : développement du réseau de suppléances par l’artère carotide externe ; − grade V : intensiﬁcation ﬁ des suppléances issues de la carotide externe et régression des vaisseaux de suppléance responsables de l’aspect de moya-moya ; − grade VI : occlusion des terminaisons carotidiennes et disparition des vaisseaux de suppléance responsables de l’aspect de moya-moya. Étiologies

Maladie de moya-moya (primitive, surtout en Asie) : idiopathique (enfant), formes familiales rares. Syndrome de moya-moya (secondaire) : athérosclérose, post-radique (radiothérapie de tumeur encéphalique ou ORL), drépanocytose, neuroﬁﬁ bromatose type I, syndrome de Down (trisomie 21). Bilan

Imageries fonctionnelles comme la tomographie par émission de positons (SPECT) : baisse du débit sanguin régional et de la réserve vasculaire. Le risque d’infarctus semble lié à la baisse de la réserve vasculaire : les résultats du SPECT peuvent être utiles à poser l’indication de chirurgie de revascularisation. Imagerie

Scanner Hypodensités focales ou systématisées en rapport avec les séquelles ischémiques. Hyperdensité si hémorragie récente associée.

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IRM Plages d’ischémie focale ou territoriale. Hypo-intensité T2 gradient d’écho en rapport avec les phénomènes hémorragiques anciens ou récents. En perfusion : allongement du temps de transit moyen (TTM) et du temps d’arrivée au pic (TTP) en rapport avec le développement des suppléances. Le volume sanguin cérébral (CBV) peut être abaissé si mauvaises suppléances ou ischémie récente, ou normal si les suppléances vasculaires sont de bonne qualité. En TOF, rétrécissement voire occlusion des terminaisons carotidiennes internes étendu au premier segment des artères cérébrales antérieures et moyennes. Trop belle visualisation des branches distales de la carotide externe (artère méningée moyenne et artère temporale superﬁcielle). Élargissement des artères lenticulostriées au niveau des noyaux gris centraux en rapport avec le développement des suppléances choroïdiennes antérieures, surtout visibles sur les séquences T1 volumiques avec injection de gadolinium. Hyperintensités linéaires corticales en FLAIR en rapport avec les dilatations du réseau leptoméningé de suppléance et la diminution du ﬂux cortical (« ivy sign » pour aspect de « lierre »). Prise de contraste possible du réseau leptoméningé de suppléance. Traitement

Traitement de la cause si secondaire. Technique de revascularisation chirurgicale en fonction des atteintes (trous de trépans, anastomose entre carotide externe et interne). Sélection bibliographique 1. Scott RM, Smith ER (2009) Moyamoya disease and moyamoya syndrome. N Engl J Med 360: 1226-37 2. Kawashima M et al. (2009) Unilateral Hemispheric Proliferation of Ivy Sign on Fluid-Attenuated Inversion Recovery Images in Moyamoya Disease Correlates Highly with Ipsilateral Hemispheric Decrease of Cerebrovascular Reserve. AJNR 27 3. Suzuki J, Kodama N (1983) Moyamoya disease-a review. Stroke 14: 104-9

Chapitre 8

Hémopathies Elles représentent environ 1 % de l’ensemble des AVC et sont proportionnellement plus souvent en cause chez le sujet jeune. Présentation possible sous forme d’infarctus, d’hémorragie cérébrale ou de thrombose veineuse cérébrale. Les étiologies sont multiples : drépanocytose (infarctus), syndrome myéloprolifératif, thrombophilies héréditaires (TVC), leucémie (hémorragie), antiphospholipides, purpura thrombotique thrombocytopénique ou microangiopathie thrombotique (AIT récidivants), coagulation intravasculaire disséminée. La clinique et l’imagerie des infarctus en rapport avec un trouble de l’hémostase sont peu spéciﬁques ﬁ (en dehors du contexte général : néoplasie pour la CIVD, antécédents obstétricaux ou de maladie inﬂammatoire ﬂ systémique type lupus pour le SAPL). Diagnostic suspecté sur les examens biologiques systématiques (NFS-plaquettes, ﬁﬁbrinogène, TP, TCA) ou bien une anomalie plus spéciﬁque ﬁ (thrombophilie héréditaire notamment) recherchée dans certains cas (AIC du sujet jeune).

DRÉPANOCYTOSE

PHYSIOPATHOLOGIE Maladie héréditaire autosomique récessive, également appelée anémie à cellule falciforme, entraînant une altération de l’hémoglobine (hémoglobinose S). Maladie génétique la plus fréquente en France et vraisemblablement dans le monde. L’hémoglobine S se polymérise en cas d’hypoxie, ce qui entraîne des thromboses artérielles ou veineuses et une hémolyse des globules rouges. Mécanisme des AIC : sténose vasculaire par dépôt pariétal d’hématies falciformes si atteinte des gros vaisseaux ou occlusion vasculaire si atteinte des petits vaisseaux.

G. Saliou et al., Guide pratique des urgences neurovasculaires © Springer-Verlag France, Paris 2011

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DIAGNOSTIC Frottis sanguin sur sang frais : globules rouges en faux ou feuille de houx. Électrophorèse de l’hémoglobine : bande unique d’hémoglobine S (migration anormalement lente) si homozygote et double bande d’hémoglobine S (la moins rapide) et hémoglobine A (normale) si hétérozygote (porteur sain).

CLINIQUE Différents tableaux cliniques systémiques : crises vaso-occlusives par thromboses artérielles ou veineuses, anémie hémolytique et risques infectieux (pneumocoques, méningocoques) secondaires aux infarctus spléniques répétés (asplénie fonctionnelle). Sur le plan neurologique : infarctus artériels ou thrombose veineuse cérébrale. Première cause d’infarctus chez les enfants afro-américains. Atteinte caractéristique des terminaisons carotidiennes évoluant vers un syndrome de moya-moya (ﬁﬁg. 8.1). Atteinte possible des artères plus distales intracrâniennes (ﬁg. ﬁ 8.2).

IMAGERIE IRM

Aspect de moya-moya : sténose des terminaisons des artères carotides internes en TOF et développement de suppléances choroïdiennes et lenticulostriées visibles en TOF si de grande taille, ou bien visibles en T2 SE ou T1 gadolinium sous forme d’hypo-intensités (T2) ou rehaussement hyperintense (T1 gadolinium) ponctué des noyaux gris profonds. Rétrécissements focaux plus distaux des artères intracrâniennes parfois visibles en TOF. Anévrisme de localisation atypique parfois visible en TOF ou en T1 gadolinium volumique si distal sous forme de rehaussement franc nodulaire cortical. Association d’infarctus récents en hyperintensités focales en diffusion avec ADC abaissé et d’infarctus anciens en hyperintensités FLAIR et T2 avec ADC augmenté, de la substance blanche ou du cortex prédominant à proximité des zones jonctionnelles antérieures.

Hémopathies

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Fig. 8.1 – Drépanocytose chez un patient de 26 ans, responsable d’un syndrome de moyamoya. En séquence TOF, occlusion des terminaisons des artères carotides bilatérales (a : ﬂèche creuse, carotide droite occluse) avec suppléances artérielles durales via les artères méningées moyennes (a : ﬂèche simple, artère méningée moyenne droite) et les artères occipitales (a : ﬂèches doubles, artère occipitale droite). En séquence FLAIR, nombreuses cicatrices d’ischémie du parenchyme (b : ﬂèches). ﬂ

Fig. 8.2 – Drépanocytose chez un garçon de 12 ans responsable d’une angiopathie intracrânienne. Anomalies de signal à l’IRM sur la séquence FLAIR sous forme d’hyperintensités focales de la substance blanche (a : ﬂèches). ﬂ Prise de contraste piale frontale droite sur la séquence T1 SE avec injection de gadolinium (b : étoile). L’angiopathie est visible sous forme de sténoses segmentaires sur l’artériographie (c : carotide interne droite de proﬁl ﬁ : ﬂèches).

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En T2 EG, hypo-intensités focales parenchymateuses ou des sillons corticaux parfois visibles par infarctus hémorragiques ou séquelles d’hémorragie méningée. Angiographie

Sténoses distales des carotides internes avec développement de réseaux collatéraux de suppléances par les artères choroïdiennes antérieures, les artères communicantes postérieures et les artères lenticulostriées réalisant l’aspect caractéristique en « nuage de fumée ». Sténoses focales multiples visibles plus distalement sur les artères intracrâniennes. Suppléances via les artères carotides externes (artères méningées moyennes ++) avec vascularisation transdurale et développement du réseau anastomotique ophtalmique intracrânien via les artères ethmoïdales.

TRAITEMENT • Hydratation et oxygénation au cours des crises vaso-occlusives. Antalgiques si douleurs. • Transfusion sanguine si anémie et supplémentation en acide folique. • Transfusion pour maintenir une hémoglobine S en dessous de 30 % : permet de diminuer les risques d’infarctus et de dépôts artériels. • Prévention des facteurs déclenchant les crises (froid, altitude, déshydratation). Sélection bibliographique 1. Lee MT et al. (2006) STOP Study Investigators. Stroke Prevention Trial in Sickle Cell Anemia (STOP): extended follow-up and ﬁnal ﬁ results. Blood 108: 847-52 2. Roach ES et al. (2008) American Heart Association Stroke Council; Council on Cardiovascular Disease in the Young. Management of stroke in infants and children: a scientiﬁﬁc statement from a Special Writing Group of the American Heart Association Stroke Council and the Council on Cardiovascular Disease in the Young. Stroke 39: 2644-91 3. Oguz KK et al. (2003) Sickle cell disease: continuous arterial spin-labeling perfusion MR imaging in children. Radiology 27: 567-74

Hémopathies

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COAGULOPATHIES

THROMBOPHILIES HÉRÉDITAIRES Transmission autosomique dominante. Épidémiologie

Incidence : 10 % de la population. Facteur de risque reconnu de thrombose veineuse cérébrale. Leur rôle dans la pathologie artérielle cérébrale est discuté. Étiologies

• Résistance à la protéine C activée par mutation du facteur V Leiden (20-25 % des thrombophilies, ne touche que les sujets caucasiens). • Mutation du gène de la prothrombine. • Déﬁcit ﬁ en protéine C. • Déﬁcit ﬁ en protéine S. • Déﬁcit ﬁ congénital en antithrombine III. Il existe des déﬁcits ﬁ acquis en antithrombine : insufﬁﬁsance hépatocellulaire, héparine, syndrome néphrotique et en protéine C ou S : AVK, avitaminose K, CIVD, insufﬁﬁsance hépatocellulaire. Indications neurologiques justiﬁant ﬁ la recherche d’une thrombophilie héréditaire : La recherche d’une thrombophilie héréditaire ne doit pas être systématique, elle est réservée : • aux patients ayant présenté une thrombose veineuse cérébrale ; • aux sujets jeunes pris en charge pour un AIC : − ayant un antécédent personnel ou familial de thrombose veineuse, et dont le bilan étiologique d’AIC est négatif, − ou si présence d’un foramen ovale perméable à l’ETO (embolie paradoxale à l’origine de l’AIC). Imagerie

Non spéciﬁﬁque, en rapport avec les phénomènes thrombotiques veineux et hémorragiques : infarctus veineux (ﬁﬁg. 8.3), hémorragies sous-arachnoïdiennes et hématomes intraparenchymateux.

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Fig. 8.3 – Patient de 45 ans présentant un hématome intraparenchymateux temporooccipital sur thrombose veineuse cérébrale. L’hématome est hyperintense en séquence FLAIR (a) et hypo-intense en T2* (b). Le thrombus est visible dans le sinus transverse gauche (c : T1 coronal avec injection de gadolinium, ﬂ ﬂèche creuse). Le bilan biologique a mis en évidence une mutation du facteur II et des anticorps antiphospholipides positifs.

Hémopathies

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Traitement

• Discussion d’une anticoagulation efﬁﬁcace au long cours en fonction du type d’anomalie retrouvée (toutes les thrombophilies héréditaires n’ont pas le même risque de thrombose). • Au minimum : antiagrégant plaquettaire. • Proposer un dépistage familial.

CIVD SUBAIGUË OU CHRONIQUE Formation de caillots par réponse inﬂammatoire ﬂ systémique induite par les cytokines, responsables d’une consommation plaquettaire et de facteurs de la coagulation. Dépôts de ﬁbrine dans les moyens et petits vaisseaux responsables d’infarctus disséminés. La CIVD est une conséquence d’une maladie sous-jacente. Clinique

• Contexte de néoplasie évolutive ou première manifestation d’un cancer sous-jacent. • Altération de l’état général. • Tableau d’encéphalopathie ou déﬁcits ﬁ focaux liés à des AIC multiples récidivants. Diagnostic biologique

• Thrombopénie. • TCA allongé. • Diminution du ﬁﬁbrinogène. • Diminution du facteur V. • D-Dimères élevés, présence de complexes solubles (PDF). • En cas de CIVD chronique, les plaquettes, le ﬁbrinogène et le TP peuvent être à la limite de la normale. Importance des D-Dimères et de bilans biologiques répétés (la biologie peut se normaliser sous héparine [HBPM] même à doses préventives). Imagerie

Infarctus cérébraux multiples de petite taille, non spéciﬁques ﬁ (ﬁﬁg. 8.4). Infarctus systémiques associés. Hémorragies sous-arachnoïdiennes et hématomes intraparenchymateux possibles. Parfois hémorragie intra-oculaire.

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Fig. 8.4 – Patient de 57 ans présentant une CIVD chronique dans un contexte d’adénocarcinome pulmonaire avec métastases pancréatiques, hépatiques et osseuses. Multiples micro-infarctus touchant plusieurs territoires vasculaires, sous forme d’hyperintensités focales en diffusion (a, b et c).

Traitement

Le traitement est celui de la cause. L’héparine permet la correction des anomalies biologiques mais n’est que partiellement efﬁcace ﬁ sur les récidives.

SYNDROMES MYÉLOPROLIFÉRATIFS Les facteurs de risque de thrombose artérielle et veineuse sont : un âge supérieur à 65 ans, un antécédent personnel de thrombose artérielle ou veineuse, la présence de facteurs de risques cardiovasculaires. Les thromboses sont les premières causes de morbi-mortalité pour ces maladies. Thromboses artérielles les plus fréquentes : 50 à 70 % des cas. Thromboses veineuses dans 30 à 40 % des cas.

MALADIE DE VAQUEZ (ﬁg. ﬁ 8.5) Physiopathologie

Le risque annuel de thrombose est de 4 à 10 %. Incidence annuelle d’infarctus cérébral ou accident ischémique transitoire : 4 à 5 %. Risque thrombotique vasculaire dû à l’hyperviscosité sanguine (élévation de l’hématocrite) et à l’augmentation de la synthèse de thromboxane A2 induisant une activation plaquettaire.

Hémopathies

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Fig. 8.5 – Patient de 62 ans ayant une maladie de Vaquez avec hémoglobine à 15,5 g/L. Infarctus focal profond dans le territoire de l’artère choroïdienne antérieure sous forme d’hyperintensité en diffusion (ﬂèche). ﬂ

Risque d’hémorragie cérébrale en cas de thrombocytose supérieure à 1 500 000/mm3 et déﬁﬁcit acquis en facteur de Willebrand. Clinique

Syndrome d’hyperviscosité avec HTA, céphalée, vision ﬂoue, ﬂ acouphènes.

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Diagnostic

• Hématocrite supérieur à 51 % chez l’homme et > 48 % chez la femme. • Éliminer une polyglobulie secondaire : hypoxie chronique, pathologie rénale par la mesure de la masse sanguine. • Biopsie médullaire : panmyélopoïèse. • Association dans 95 % des cas à la mutation de JAK 2. Le rôle thrombotique de la mutation de JAK 2 n’est pas certain. Traitement

• Traitement préventif des thromboses par antiagrégant plaquettaire sauf en cas d’antécédent d’hémorragie sévère. • Saignées avec pour but de maintenir l’hématocrite en dessous de 45 %. • Myélosuppression par hydroxyurée.

THROMBOCYTÉMIE ESSENTIELLE (ﬁg. ﬁ 8.6) Physiopathologie

Les manifestations vasculaires sont des thromboses artérielles dans 30 à 40 % des cas et veineuses dans 5 % des cas. Le risque thrombotique est dû à un comportement anormal des plaquettes avec adhésion de celles-ci au système endothélial. Risque majoré de thrombose si plaquettes > 1 000 000/mm3. AIT fréquents, parfois pseudo-migraineux. Clinique

Rechercher une atteinte microcirculatoire de type érythermalgie (présente dans 40 % des cas) : douleurs intenses et aspect rouge congestif des extrémités. Diagnostic

Plaquettes > 600 000/mm3 en l’absence de syndrome inﬂammatoire ﬂ ou de carence martiale, d’asplénie réelle ou fonctionnelle. Traitement

• Traitement préventif des thromboses par antiagrégant plaquettaire en dépit du risque hémorragique.

Hémopathies

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Fig. 8.6 – Patient de 47 ans ayant une thrombocytémie essentielle, présentant un infarctus cortical focal dans le territoire de l’artère cérébrale antérieure en hyperintensité en diffusion (ﬂèche). ﬂ

• Traitement par hydroxyurée si thrombocytose > 1 500 000, si âge > 60 ans, si ATCD de thrombose ou d’hémorragie.

SYNDROME DES ANTIPHOSPHOLIPIDES (SAPL) Facteur de risque de thrombose artérielle et veineuse. Un infarctus ou un AIT sont révélateurs d’un SAPL dans 20 % des cas. Risque de récidive d’infarctus corrélé au taux d’anticorps antiphospholipides. Infarctus

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artériel et veineux en rapport avec un état pro-thrombotique lié aux anticorps.

DIAGNOSTIC Il est déﬁﬁni par l’association : • d’une thrombose artérielle ou veineuse et/ou d’une morbidité durant la grossesse : fausses couches à répétition, hématome rétroplacentaire, éclampsie ; • et d’anticorps antiphospholipides positifs sur deux prélèvements à douze semaines d’intervalle : − anticoagulant circulant lupique, − anticardiolipine, − anti-bêta 2 glycoprotéine 1a. Anticorps anticardiolipine positif si > 30 UGPL sur deux prélèvements à 3 mois d’intervalle. Le SAPL peut être primitif ou secondaire (lupus systémique).

IMAGERIE CÉRÉBRALE L’aspect est non spéciﬁque. ﬁ Les infarctus cérébraux sont le plus souvent de petite taille, multiples, localisés dans la substance blanche sous-corticale (ﬁﬁg. 8.7).

Fig. 8.7 – Infarctus profond et cortical focal dans deux territoires artériels différents, sous forme d’hyperintensités en diffusion (a et b : ﬂ ﬂèches). Séquelles d’ischémie focale de la substance blanche frontale bilatérale sous forme d’hyperintensités focales en FLAIR (c). Le bilan biologique a mis en évidence la présence d’un anticorps anticardiolipide avec un facteur antinucléaire à 1/640.

Hémopathies

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ÉCHOGRAPHIE CARDIAQUE Fréquence des valvulopathies non spéciﬁﬁques associées (prédominance sur valve mitrale), incriminées comme possible cause d’infarctus cardioemboliques. Un tiers des patients ont une valvulopathie à l’échographie transthoracique. Le plus souvent, épaississement valvulaire.

TRAITEMENT (RECOMMANDATION DE L’HAS) • Si présence d’anticorps antiphospholipides sur un prélèvement dans un contexte d’AIT ou d’infarctus cérébral : antiagrégant plaquettaire à vie. • Si AIT ou infarctus cérébral dans le cadre d’un SAPL (tel que déﬁni ﬁ plus haut) : anticoagulant oral avec un INR cible entre 2 et 3.

MICROANGIOPATHIE THROMBOTIQUE (MAT) OU PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPÉNIQUE Urgence diagnostique, l’évolution spontanée est rapidement fatale dans 90 % des cas.

PHYSIOPATHOLOGIE Défaut de clivage des multimères du facteur de Willebrand par la métalloprotéase ADAMTS 13, protéine déﬁciente ﬁ ou rendue inactive par des autoanticorps. Le facteur de Willebrand qui circule alors sous forme de multimères de grande taille est à l’origine de l’activation et de l’adhésion des plaquettes puis de la formation de microthrombi hyalins artériolocapillaires multisystémiques (rein et cerveau ++). Prédominance féminine : 3/1.

CLINIQUE • Fièvre, HTA. Déﬁﬁcits neurologiques focaux transitoires récidivant dans 75 % des cas, crise convulsive dans 9 % des cas, encéphalopathie. • Atteinte rénale fréquente avec insufﬁsance ﬁ rénale aiguë dans 5 % des cas. Lésions cutanées hémorragiques dans 20 à 30 % des cas. • Pentade classique dans 20 à 40 % des cas : anémie hémolytique, thrombopénie, symptôme neurologique, ﬁﬁèvre et atteinte rénale.

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DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE • • • • •

Anémie hémolytique. Thrombopénie. Hyperbilirubinémie, haptoglobine effondrée, LDH augmentés. Frottis sanguin : schizocytes. Insufﬁsance ﬁ rénale.

ÉTIOLOGIES Idiopathique, lupus, HTA maligne, néoplasies, infections (VIH), traitement médicamenteux (ticlodipine, ciclosporine).

IMAGERIE Atteinte microvasculaire de la substance blanche ou grise préférentiellement supratentorielle : infarctus corticaux et/ou sous-corticaux focaux (ﬁﬁg. 8.8). Infarctus parfois plus étendu si atteinte d’un moyen vaisseau. Hémorragies intraparenchymateuses possibles mais rares, prédominant en région supratentorielle ou sur le tronc cérébral.

TRAITEMENT • Échanges plasmatiques. • Traitement étiologique.

THROMBOPÉNIE INDUITE PAR L’HÉPARINE (TIH) La TIH est rare mais grave. Sa fréquence est de 3-5 % chez les patients sous héparine non fractionnée et de 1 % chez les patients sous HBPM. Y penser chez un patient traité par héparine qui présente : − une thrombopénie inférieure à 100 000 et/ou une chute des plaquettes de 30 à 50 % par rapport à leur taux initial ; − une thrombose veineuse ou artérielle ; − une résistance à l’héparinothérapie avec extension du processus thrombotique initial.

Hémopathies

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Fig. 8.8 – Patiente de 32 ans sans antécédent connu présentant un déﬁ ﬁcit neurologique aigu associé à une thrombopénie profonde révélant le diagnostic de microangiopathie thrombotique. Infarctus corticaux dans deux territoires artériels différents, sous forme d’hyperintensité en diffusion (a et b : ﬂèches). ﬂ Séquelles d’ischémie focale sous forme d’une lacune hypo-intense en FLAIR (c : ﬂ ﬂèche creuse).

Si la thrombopénie apparaît entre 5 et 10 jours de traitement par héparine alors le mécanisme est immunoallergique et il y a un risque d’accidents thrombotiques artériels (souvent multiples) ou veineux.

DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE • Test d’activation plaquettaire en présence d’héparine et d’Orgaran®. • Recherche d’anticorps anti-héparine facteur 4 plaquettaire (anti PF4).

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TRAITEMENT • Arrêt de l’héparine. • Traitement antithrombotique de substitution par Orgaran®. • Relais AVK après la réascension de la numération plaquettaire soit à la valeur initiale soit à un taux supérieur à 150 000. • Contre-indication à une héparinothérapie à vie.

SYNDROME HYPERÉOSINOPHILIE IDIOPATHIQUE • Hyperéosinophilie majeure inexpliquée, prolongée sur plus de 6 mois, associée à une atteinte multiviscérale (neurologique, digestive, cardiaque, dermatologique) secondaire à une inﬁltration ﬁ par les éosinophiles. • Accidents ischémiques cérébraux dans 12 % des cas, souvent multiples en rapport avec une cardiopathie sous-jacente.

DIAGNOSTIC Hyperéosinophilie > 1,5 Giga/L.

TRAITEMENT Corticoïdes, inhibiteurs de la thyrosine kinase (imatinib®).

HÉMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE (MALADIE DE MARCHIAFAVA-MICHELI) Maladie rare, survenant chez l’adulte jeune. Elle est caractérisée par des poussées souvent nocturnes d’hémolyse, accompagnées d’une coloration dite « rouge porto » des urines. Seule anémie hémolytique corpusculaire acquise. Déﬁcit ﬁ en CD55 et CD59 ce qui entraîne une lyse des globules rouges lorsque le complément est activé (notamment par un milieu acide, la nuit) et une libération par les plaquettes de substances procoagulantes. C’est une cause rare de thrombose veineuse cérébrale.

Hémopathies

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DIAGNOSTIC • Anémie normocytaire, réticulocytes > 100 000/mm3, haptoglobine abaissée, Coombs direct négatif. • Immunophénotypage sanguin : déﬁcit ﬁ en CD55 et CD59 sur les leucocytes, les globules rouges et les plaquettes.

TRAITEMENT • Si forme sévère avec thrombose veineuse (Budd Chiari), aplasie, hémolyse majeure : allogreffe de cellules souches hématopoïétiques. • Traitement des TVC de préférence par Orgaran® en raison du risque d’activation par l’héparine des plaquettes atteintes. • Discussion de traitement par Eculizumab®. Sélection bibliographique 1. Hart RG, Kanter MC (1990) Hematologic disorders and ischemic stroke. A selective review. Stroke 21: 1111-21 2. Martinez HR et al. (1993) Ischemic stroke due to deﬁﬁciency of coagulation inhibitors. Report of 10 young adults. Stroke 24: 19-25 3. Landolﬁﬁ R et al. (2004) Efﬁcacy ﬁ and safety of low-dose aspirin in polycythemia vera. N Engl J Med 350: 114-24 4. Levine SR et al. (2004) Antiphospholipid antibodies and subsequent thrombo-occlusive events in patients with ischemic stroke. Jama 291: 576-84 5. Bousser MG, Mas JL (2009) Traité de neurologie. Accident vasculaire cérébraux. Éditions Doin, 711-25

Chapitre 9

Hémorragies cérébrales HÉMATOME INTRAPARENCHYMATEUX Le plus grave de tous les accidents vasculaires cérébraux : mortalité à 1 mois = 40 %.

DÉFINITION Hémorragie intraparenchymateuse par rupture de petits vaisseaux. Peut être rompu dans les ventricules. Pas d’hémorragie sous-arachnoïdienne habituellement.

CLINIQUE Déﬁcit ﬁ neurologique brutal +/– céphalées. Absence de critère clinique permettant de différencier hématome et infarctus.

ÉTIOLOGIES • Causes vasculaires : HTA (première cause) (ﬁﬁg. 9.1 et 9.2), angiopathie amyloïde (ﬁﬁg. 9.3), angéite, thrombose veineuse cérébrale, malformation artério-veineuse cérébrale (ﬁg. ﬁ 9.4), ﬁstule durale, anévrisme (rare si hématome isolé sans hémorragie méningée), cavernome, transformation hémorragique d’un infarctus. • Causes non vasculaires : troubles de l’hémostase (leucémie, traitement anticoagulant ou antiagrégant), tumeurs cérébrales primitives (ﬁg. ﬁ 9.5) et secondaires.

BILAN ÉTIOLOGIQUE • Recherche d’une HTA (pas toujours connue avant la survenue de l’hématome).

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

Fig. 9.1 – Hématome intraparenchymateux du bras postérieur de la capsule interne gauche au stade hyperaigu (oxyhémoglobine) survenu au décours d’une poussée hypertensive. L’hématome est hyperdense en scanner (a) et hyperintense en séquence FLAIR (b). La localisation dans le bras postérieur de la capsule interne est caractéristique des hématomes sur poussée hypertensive.

Fig. 9.2 – Patient aux antécédents d’hypertension artérielle chronique. Multiples microhémorragies intraparenchymateuses profondes sous forme d’hypo-intensités focales en T2*, localisées dans le tronc cérébral et les noyaux gris centraux.

Hémorragies cérébrales

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Fig. 9.3 – Patient atteint d’angiopathie amyloïde. Multiples microhémorragies intraparenchymateuses périphériques cortico-sous-corticales sous forme d’hypointensités focales en T2*.

Fig. 9.4 – Hématome intraparenchymateux occipital gauche au stade aigu (désoxyhémoglobine). L’hématome est hypo-intense avec une couronne hyperintense en séquence FLAIR (a), hypo-intense en T2* (b) et iso-intense en T1 (c). L’artériographie objective une malformation artérioveineuse responsable du saignement (d : ﬂ ﬂèche creuse).

140

Guide pratique des urgences neurovasculaires

Fig. 9.5 – Hématome intraparenchymateux temporal droit sur lésion tumorale. L’hématome est hyperdense en scanner (a), hypo-intense en T2* (b) et hétérogène (hyper- et iso-intense) en T1 (c). Notez la prise de contraste antérieure nodulaire (d : T1 avec injection de gadolinium, ﬂèches) ayant fait suspecter une lésion sous-jacente. L’analyse anatomopathologique postopératoire a diagnostiqué un glioblastome.

Hémorragies cérébrales

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• Recherche d’anomalies biologiques favorisantes : NFS-plaquettes, TP, TCA, temps de thrombine. • ECG systématique. • Bilan du retentissement de l’HTA : ETT (hypertrophie ventriculaire gauche), fonction rénale, fond d’œil. • Si topographie de l’hématome inhabituelle pour l’HTA (même si les hématomes liés à l’HTA peuvent être ubiquitaires), ou si pas d’HTA ou si hématomes multiples et si contexte évocateur : bilan à la recherche d’une néoplasie sous-jacente (scanner thoraco-abdomino-pelvien). • Dans les trois mois après l’épisode aigu, IRM cérébrale de contrôle systématique à la recherche d’une lésion sous-jacente (tumorale ou vasculaire [cavernome ou malformation artérioveineuse]) qui peut être initialement masquée par le sang ou comprimée par l’hématome.

IMAGERIE Scanner

Collection hyperdense intraparenchymateuse. Hypodensité périlésionnelle en rapport avec un œdème de résorption ou par effet de masse. Localisation habituelle au niveau des noyaux gris centraux si HTA. Cependant la topographie de l’hématome ne permet pas de préjuger de la cause. Niveau liquide LCS-sang (niveau liquide hypodense-hyperdense) si rupture intraventriculaire. IRM

• Signal variable en fonction du temps (tableau 9.1).

Tableau 9.1 – Aspect des hématomes en scanner et IRM en fonction du stade de dégradation de l’hémoglobine et du temps.

142

Guide pratique des urgences neurovasculaires

• Peut être associé à d’autres hématomes anciens, visibles en T2 gradient d’écho en hypo-intensité. • MAV : mise en évidence de ﬂﬂow voids (vides de ﬂux) ﬂ en regard de l’hématome. Diagnostic de certitude : artérialisation veineuse sur les séquences TOF. Perfusion : importante augmentation du CBV et raccourcissement du MTT en regard de la MAV.

TRAITEMENT Traitement de la cause. Contrôle de la pression artérielle (objectifs maximaux à la phase aiguë de l’hémorragie : systolique 180, diastolique 90 mmHg). Contre-indication aux anticoagulants et antiagrégants plaquettaires. La seule exception est la thrombose veineuse cérébrale où le traitement repose sur les anticoagulants. Sélection bibliographique 1. Grossman RI, Gomori JM, Goldberg HI, et al. (1988) MR imaging of hemorrhagic conditions of the head and neck. Radiographics 8: 441-54 2. Parizel PM, Makkat S, Van Miert E, et al. (2001) Intracranial hemorrhage: principles of CT and MRI interpretation. Eur Radio 11: 1770-83

HÉMORRAGIE MÉNINGÉE Toute hémorragie méningée non traumatique est une rupture d’anévrisme intracrânien jusqu’à preuve du contraire ! En cas de découverte d’un anévrisme, toujours rechercher une ou plusieurs autres localisations (anévrismes multiples chez 20 % des patients). Hémorragie de localisation sous-arachnoïdienne, entre arachnoïde et pie-mère.

CLINIQUE Typiquement céphalée brutale en coup de tonnerre, mais peut être moins sévère et plus progressive. Syndrome méningé avec raideur de nuque et

Hémorragies cérébrales

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photophobie. Troubles de la vigilance ou coma. 30 % de mortalité à la phase aiguë si hémorragie liée à une rupture d’anévrisme intracrânien. Étiologie évocatrice en fonction de la localisation du saignement : − vallée sylvienne : anévrisme de la bifurcation de l’artère cérébrale moyenne ; − interhémisphérique frontale : anévrisme de l’artère communicante antérieure ou de l’artère péricalleuse ; − citerne interpédonculaire : anévrisme de l’artère communicante postérieure ; − fosse postérieure : anévrisme de la circulation vertébrobasilaire ; − péri-mésencéphalique pure : absence d’étiologie retrouvée dans 90 % des cas.

ÉTIOLOGIES • Rupture d’anévrisme intracrânien (80 % des cas), hémorragie souvent abondante, localisée dans les vallées sylviennes et les citernes de la base (ﬁﬁg. 9.6). • Traumatisme crânien. • Angéite cérébrale, syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible, angiopathie amyloïde. • Dissection intracrânienne. • Idiopathique (surtout si localisation péri-mésencéphalique). Si hémorragie méningée focale localisée sur la convexité à distance des citernes et des vallées sylviennes, quatre principales étiologies : angiopathie amyloïde (ﬁg. ﬁ 9.7), thrombose veineuse corticale, syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible et angéite.

IMAGERIE Classiﬁﬁcation des hémorragies méningées par rupture d’anévrisme selon les grades de Fischer : − grade 1 : hémorragie non visible à l’imagerie (diagnostiquée par ponction lombaire) ; − grade 2 : hémorragie sous-arachnoïdienne de moins d’1 mm d’épaisseur ;

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

Fig. 9.6 – Rupture d’anévrisme intracrânien avec hémorragie méningée sousarachnoïdienne grade 4 de Fischer, chez une patiente de 57 ans. L’hémorragie est visible en scanner sous forme d’hyperdensités des sillons corticaux bien visibles en région interhémisphérique et dans la vallée sylvienne gauche (a : ﬂ ﬂèches simples). Il s’y associe une hémorragie ventriculaire sous forme de niveau liquide dans les cornes ventriculaires occipitales (a : ﬂ ﬂèches doubles). L’angioscanner met en évidence l’anévrisme de l’artère communicante antérieure rompu (b : ﬂèche ﬂ creuse). En IRM, l’hémorragie est hyperintense en FLAIR (c) et hypo-intense en T2* (d).

Hémorragies cérébrales

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Fig. 9.7 – Patient de 70 ans présentant une hémorragie méningée focale hyperdense en scanner (a : flèche creuse) et hyperintense en IRM en séquence FLAIR (b : ﬂèche ﬂ creuse). Déclin cognitif depuis quelques années non exploré. Le diagnostic d’angiopathie amyloïde a été retenu en raison de la présentation clinique et des lésions chroniques associées découvertes sur l’IRM : plage de gliose corticale (c : étoile) et sidérose superficielle diffuse témoin d’hémorragies méningées chroniques sous forme d’hypo-intensité corticale en T2* (c).

− grade 3 : hémorragie sous-arachnoïdienne de plus d’1 mm d’épaisseur ; − grade 4 : hémorragie sous-arachnoïdienne associée à un hématome intraparenchymateux ou hémorragie intraventriculaire. Scanner

Parfois normal : faire PL pour éliminer formellement le diagnostic. Examen de référence pour détecter une hémorragie méningée. Hyperdensité d’un ou de plusieurs sillons corticaux et/ou des citernes de la base. L’angioscanner cérébral peut mettre en évidence un anévrisme responsable de l’hémorragie. IRM

Dans les sillons corticaux, l’hémorragie est hyperintense en T2 SE et FLAIR et hypo-intense en T2*. Si anévrisme : visualisation possible sur la séquence TOF.

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

Artériographie

• Examen de référence pour mettre en évidence un anévrisme intracrânien ou une angéite. • Localisation : − carotide interne chez 30 % des patients (surtout origine de l’artère communicante postérieure et origine de l’artère choroïdienne antérieure) ; − artère communicante antérieure chez 30 % des patients ; − artère cérébrale moyenne chez 20 % des patients (surtout bifurcation sylvienne) ; − système vertébrobasilaire chez 10 % des patients (surtout origine de la PICA et terminaison basilaire).

TRAITEMENT Embolisation par coils ou traitement chirurgical par clip en urgence si anévrisme (risque de « re-rupture » et détérioration clinique du patient si traitement différé). La décision thérapeutique est fonction de la taille de l’anévrisme, de la taille du collet et de sa topographie. Traitement endovasculaire souvent indiqué de première intention. Sélection bibliographique 1. Molyneux A et al. (2002) International Subarachnoid Aneurysm Trial (ISAT) Collaborative Group. International Subarachnoid Aneurysm Trial (ISAT) of neurosurgical clipping versus endovascular coiling in 2143 patients with ruptured intracranial aneurysms: a randomised trial. Lancet 360: 1267-74 2. Imaizumi T et al. (2003) Detection of hemosiderin deposition by T2*weighted MRI after subarachnoid hemorrhage. Stroke 34: 1693-8 3. Fiebach JB et al. (2004) MRI in acute subarachnoid haemorrhage; ﬁndings ﬁ with a standardised stroke protocol. Neuroradiology 46: 44-8 4. Kumar S et al. (2010) Atraumatic convexal subarachnoid hemorrhage: clinical presentation, imaging patterns, and etiologies. Neurology 74: 893-9 5. Meyers PM et al. (2009) American Heart Association. Indications for the performance of intracranial endovascular neurointerventional procedures. Circulation 28; 119 (16): 2235-49

Hémorragies cérébrales

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ANGIOPATHIE AMYLOÏDE (ﬁﬁg. 9.8)

Fig. 9.8 – IRM en séquence T2* (gradient d’écho) chez un patient atteint d’angiopathie amyloïde. Multiples microhémorragies sous forme d’hypo-intensités à prédominance corticale et sous-corticale (ﬂ ﬂèches simples). Association d’hypo-intensités gyriformes sous-arachnoïdiennes en rapport avec des hémorragies méningées anciennes (ﬂèches ﬂ creuses).

DÉFINITION Maladie chronique des petites artères intracrâniennes surtout corticales. Dépôt de protéines amyloïdes dans la média et l’adventice des artérioles et capillaires corticaux. Cause fréquente d’hémorragies cérébrales corticales récidivantes du sujet âgé. Formes sporadiques les plus fréquentes. Formes héréditaires très rares et variées (nombreux gènes identiﬁés). ﬁ

CLINIQUE Présentation aiguë si hématome lobaire. Présentation chronique possible, à type de démence. Incidence : 50 % après 80 ans. Responsable de 10 à 15 % des hémorragies cérébrales après 60 ans.

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

DIAGNOSTIC Critères de Boston : 1. Angiopathie amyloïde certaine (examen anatomopathologique du cerveau) : hémorragie lobaire, corticale ou cortico-sous-corticale + vasculopathie avec dépôts amyloïdes importants + absence d’autre étiologie. 2. Angiopathie amyloïde probable avec preuve anatomopathologique (évacuation d’hématome ou biopsie corticale) : hémorragie lobaire, corticale ou cortico-sous-corticale + vasculopathie avec dépôts amyloïdes + absence d’autre étiologie. 3. Angiopathie amyloïde probable (post mortem = 100 %) : multiples hémorragies (microhémorragies incluses) lobaires, corticales ou cortico-sous-corticales (cervelet inclus) + âge ⭓ 55 ans + absence d’autre étiologie. 4. Angiopathie amyloïde possible (post mortem = 60 %) : hémorragie lobaire, corticale ou cortico-sous-corticale isolée + âge ⭓ 55 ans + absence d’autre étiologie.

IMAGERIE Scanner

Hématome lobaire (frontal ++) en hyperdensité spontanée, de localisation corticale ou sous-corticale, respectant les noyaux gris centraux (contrairement aux hémorragies sur HTA). Association de plages d’ischémie cérébrale constituée de territoire cortical. Calciﬁﬁcations gyriformes séquellaires d’hémorragies anciennes. Leucoaraïose. IRM

Hématomes lobaires de signal variable en fonction de l’ancienneté (tableau 9.1). Plages d’ischémie corticales. Multiples microhémorragies (microbleeds) sous forme d’hypo-intensités T2*, de localisation corticosous-corticale. Hypo-intensités T2* gyriformes (sidérose), parfois isolées, en rapport avec des hémorragies sous-arachnoïdiennes corticales anciennes. Aspect pseudo-tumoral rare (ﬁﬁg. 9.9) avec effet de masse et prise de contraste cérébro-méningée possible.

Hémorragies cérébrales

149

Fig. 9.9 – Angiopathie amyloïde pseudo-tumorale en IRM en séquence FLAIR (a) et T2* (b). Multiples plages hyperintenses entraînant un effet de masse sur le parenchyme cérébral adjacent avec discrète déviation de la ligne médiane, collapsus du ventricule latéral droit et disparition des sillons corticaux. Notez, les microhémorragies sous forme d’hypo-intensités ponctiformes au sein de l’œdème (b : ﬂèches). L’angioIRM et l’artériographie ont conﬁrmé ﬁ l’absence de thrombose veineuse cérébrale, principal diagnostic différentiel pour le cas présent. Après traitement par corticoïdes, disparition progressive des symptômes et nette diminution des anomalies sur l’IRM de contrôle à 3 mois.

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

TRAITEMENT Absence de traitement étiologique. Éviction des traitements favorisant les saignements (antiagrégants plaquettaires, anticoagulants). Contrôle des facteurs de risque cardiovasculaires associés. Corticothérapie à discuter en cas de forme pseudo-tumorale. Sélection bibliographique 1. Hendricks HT et al. (1990) Cerebral amyloid angiopathy: diagnosis by MRI and brain biopsy. Neurology 40: 1308-10 2. Osumi AK et al. (1995) Cerebral amyloid angiopathy presenting as a brain mass. AJNR 16: 911-5 3. Morton-Bours EC et al. (1999) Cerebral amyloid angiopathy with unilateral hemorrhages, mass effect, and meningeal enhancement. Neurology 53: 233-4 4. Koennecke HC (2006) Cerebral microbleeds on MRI: prevalence, associations, and potential clinical implications. Neurology 66: 165-71 5. Chao CP et al. (2006) Cerebral amyloid angiopathy: CT and MR imaging ﬁﬁndings. Radiographics 26: 1517-31

CAVERNOME INTRACRÂNIEN

CLINIQUE Crise convulsive (symptôme le plus fréquent : 40 à 50 % des patients), déﬁcit ﬁ neurologique focal (15 à 45 % des patients), céphalée aiguë et/ou déﬁcit ﬁ neurologique brutal si hématome. Deux formes de cavernomes sont décrites : forme sporadique (70 % des patients, souvent lésion unique) et forme familiale (30 % des patients, souvent lésions multiples). Si familial, transmission autosomique dominante (plusieurs gènes identiﬁés). ﬁ Forme grave si cavernome localisé dans le tronc cérébral. Une radiothérapie cérébrale peut induire la formation de cavernomes. Association fréquente à une anomalie veineuse de développement (AVD) à rechercher systématiquement sur une séquence volumique T1 après injection de gadolinium.

Hémorragies cérébrales

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IMAGERIE Classiﬁcation ﬁ IRM selon Zabramski : • Type 1 (ﬁg. ﬁ 9.10) : hémorragie aiguë ou subaiguë. Hyperintense en T1, hyper- ou hypo-intense en T2 SE et hypo-intense en T2*.

Fig. 9.10 – Cavernome de type 1 selon la classiﬁ ﬁcation de Zabramski (hémorragie récente). La lésion est hyperintense en séquence T1 (a), hyperintense en T2 SE (b) et hypo-intense en T2* (c, coupe coronale). Notez l’association à une anomalie veineuse de développement bien visible sur la séquence T1 volumique avec injection de gadolinium (d : ﬂèche). ﬂ

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

• Type 2 (ﬁg. ﬁ 9.11) : hémorragie et thrombose d’âge variable. Aspect réticulé ou en « popcorn » caractéristique. Signal hétérogène en T1 et T2 SE avec couronne hypo-intense et signal hypo-intense en T2*.

Fig. 9.11 – Cavernome de type 2 selon la classiﬁ ﬁcation de Zabramski. La lésion est de signal hétérogène en séquence T1 (a), hyperintense avec une couronne hypo-intense en T2 SE (b) et hypo-intense en T2* (c).

• Type 3 (ﬁg. ﬁ 9.12) : hémorragie chronique et ancienne. Hypo-intensité homogène en T1, T2 SE et T2*.

Fig. 9.12 – Cavernomes de type 3 selon la classiﬁcation ﬁ de Zabramski. Les lésions sont hypo-intenses en séquence T1 (a : ﬂ ﬂèches), T2 SE (b : ﬂèches) et T2* (c). Notez la meilleure visualisation des lésions en T2* du fait d’une plus grande sensibilité de cette séquence aux artefacts de susceptibilité magnétique.

• Type 4 (ﬁﬁg. 9.13) : microhémorragies uniquement visibles en T2*. Peu ou pas visibles en T1 et T2 SE. En T2*, multiples microlésions hypointenses.

Hémorragies cérébrales

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Fig. 9.13 – Multiples cavernomes de type 4 selon la classiﬁcation ﬁ de Zabramski (microhémorragies). Les lésions sont hypo-intenses en séquence T2* (a : ﬂèches) ﬂ et non visualisées sur les séquences T1 (b) et T2 SE (c).

TRAITEMENT Ablation chirurgicale à discuter si cavernome symptomatique. Radiothérapie stéréotaxique à l’étude. Si abstention thérapeutique : IRM annuelle de suivi ou IRM si apparition d’un nouveau symptôme. Sélection bibliographique 1. Zabramski JM et al. (1994) The natural history of familial cavernous malformations: results of an ongoing study. J Neurosurg 80: 422-32 2. Brunereau L et al. (2000) Familial form of intracranial cavernous angioma: MR imaging ﬁndings in 51 families. French Society of Neurosurgery. Radiology 214: 209-16 3. Al-Shahi Salman R et al. (2008) Angioma Alliance Scientiﬁc ﬁ Advisory Board. Hemorrhage from cavernous malformations of the brain: deﬁnition ﬁ and reporting standards. Angioma Alliance Scientiﬁc ﬁ Advisory board. Stroke 39: 32

SIDÉROSE PAR HÉMORRAGIES ﬁ 9.14) SOUS-ARACHNOÏDIENNES RÉPÉTÉES (ﬁg. La sidérose superﬁcielle ﬁ est une conséquence et non une cause !

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

Fig. 9.14 – Sidérose superﬁ ﬁcielle cérébrale et médullaire chez une femme de 61 ans présentant une démence débutante avec hypoacousie bilatérale. L’IRM en T2* (a, c et d) met en évidence un ﬁn ﬁ liséré hypo-intense à la superﬁ ﬁcie du cortex. L’hémorragie n’est pas visible sur les autres séquences et notamment en FLAIR (b). La cause chez cette patiente était un paragangliome de la queue de cheval responsable d’hémorragies méningées sous-arachnoïdiennes répétées entraînant des dépôts chroniques d’hémosidérine à la surface du névraxe.

DÉFINITION Dépôt leptoméningé d’hémosidérine à la surface du névraxe (cerveau, cervelet et tronc cérébral, nerfs crâniens, moelle épinière) par hémorragie sous-arachnoïdienne chronique et/ou récidivante.

Hémorragies cérébrales

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CLINIQUE Symptomatologie d’apparition progressive. Atteinte des nerfs crâniens (surdité par atteinte des nerfs VIII chez 95 % des patients), ataxie cérébelleuse (88 %), atteinte pyramidale (75 %), myélopathie, démence. L’étendue des dépôts n’est pas liée à la gravité clinique. Fréquemment asymptomatique. LCS anormal chez trois quarts des patients : liquide xanthochromique ou hémorragique, hyperprotéinorachie, présence de sidérophages, élévation de la ferritine.

ÉTIOLOGIES Toutes les étiologies responsables d’hémorragies sous-arachnoïdiennes répétées. Aucune étiologie retrouvée pour la moitié des patients (tout le névraxe doit être exploré). Encéphale

• • • • •

Fistule durale. Angiopathie amyloïde. Anévrisme. Tumeur. Cavernome.

Moelle

• • • •

Cavernome. Épendymome. Paragangliome du ﬁﬁlum. Avulsion traumatique radiculaire.

IMAGERIE Scanner

Non visible. Parfois aspect discrètement hyperdense d’un sillon cortical. Atrophie parenchymateuse parfois retrouvée.

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

IRM

Fin liseré très hypo-intense (noir) sur les séquences T2 (plus marqué en T2* qu’en T2 SE). Peu ou pas visible sur les autres séquences. Parfois légèrement hyperintense en séquence T1. Les anomalies prédominent dans la fosse postérieure : tronc cérébral, hémisphères cérébelleux et vermis, citernes de la base et trajet des nerfs crâniens (paquet acousticofacial et trijumeau).

TRAITEMENT Traitement étiologique. d’hémosidérine.

Absence

de

traitement

des

dépôts

Sélection bibliographique 1. Kumar N et al. (2006) Superﬁcial ﬁ siderosis. Neurology 25: 1144-52. Neurology 67: 1528 2. van Harskamp NJ et al. (2005) Cognitive and social impairments in patients with superﬁcial ﬁ siderosis. Brain 128: 1082-92 3. Fearnley JM et al. (1995) Superﬁcial ﬁ siderosis of the central nervous system. Brain 118: 1051-66 4. Bracchi M et al. (1993) Superﬁﬁcial siderosis of the CNS: MR diagnosis and clinical ﬁndings. ﬁ AJNR 14: 227-36

Chapitre 10

Thrombose veineuse cérébrale Les hématomes cérébraux et les hémorragies sous-arachnoïdiennes secondaires à une thrombose veineuse cérébrale se traitent par anticoagulants !

DÉFINITION Thrombose d’une veine cérébrale profonde (ﬁﬁg. 10.1) ou superﬁﬁcielle ou d’un sinus veineux dural (ﬁg. ﬁ 10.2), responsable en général d’un œdème vasogénique territorial veineux (œdème cytotoxique associé possible) et souvent d’un hématome intraparenchymateux. Attention : les territoires veineux sont différents des territoires artériels, et d’une grande variabilité.

CLINIQUE • Incidence : 0,5 % des accidents vasculaires cérébraux. • Survient à tout âge avec prédominance féminine. • Pas de syndrome anatomo-clinique déﬁni ﬁ du fait de la variabilité anatomique du système veineux cérébral et des suppléances possibles. • Mode d’installation variable. Tableaux classiques : hypertension intracrânienne isolée (25 %), avec céphalées progressives (symptôme toujours présent), œdème papillaire bilatéral au fond d’œil, parfois paralysie du VIe nerf crânien, déﬁﬁcits neurologiques focaux à bascule, crises convulsives, troubles de la vigilance, tableau d’encéphalopathie. • Chez 10 à 20 % des patients, tableau de confusion ou trouble psychiatrique isolé. Parfois céphalées récentes isolées avec scanner cérébral et analyse du LCS normal.

G. Saliou et al., Guide pratique des urgences neurovasculaires © Springer-Verlag France, Paris 2011

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

Fig. 10.1 – Thrombose veineuse profonde (veine thalamo-striée droite) à la phase aiguë. La séquence FLAIR (a) objective l’infarctus veineux, avec très peu d’hyperintensité en diffusion (c) en rapport avec un œdème vasogénique majoritaire. Le thrombus est visible en T2 EG sous forme d’une hypo-intensité (b : ﬂèche ﬂ noire) dans la paroi du ventricule latéral droit, avec un signe du « delta » en T1 gadolinium (d : ﬂèche ﬂ blanche) en rapport avec le rehaussement de la paroi veineuse sans rehaussement du thrombus. Le CBV (e) est peu modiﬁé ﬁ dans le territoire atteint, avec surtout un allongement du MTT (f) en rapport avec l’œdème veineux.

ÉTIOLOGIES Souvent causes multiples associées. • Locales : traumatisme crânien, tumeurs, malformations artério-veineuses, anomalie veineuse de développement (rare). • Infections : de voisinage (ORL : sphénoïde et rocher) ou systémiques. • Maladies générales : lupus érythémateux disséminé, Behçet, thrombophilies congénitales, coagulopathies, néoplasies, hémopathies, carence martiale, médicaments.

Thrombose veineuse cérébrale

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Fig. 10.2 – Thrombose veineuse cérébrale (sinus longitudinal supérieur et sinus droit) à la phase aiguë. L’infarctus veineux est visible sous forme d’une hyperintensité FLAIR (a) avec signal variable en diffusion (b : ADC majoritairement normal ou augmenté). Aspect d’œdème veineux caractéristique en perfusion sous forme d’un allongement du MTT (c : vert et rouge) par rapport au parenchyme cérébral normal (en bleu), avec un CBV modérément abaissé (d : étoile). Sur la séquence T1 gadolinium en coupe sagittale, le thrombus est visible dans le sinus longitudinal supérieur (e : 3 petites ﬂèches) ﬂ et le sinus droit (e : ﬂèche creuse). Notez le signe du « delta » sur la séquence T1 gadolinium en reconstruction coronale (f : ﬂèche longue).

• Gynéco-obstétricales : post-partum plus que grossesse et contraception orale. • Idiopathiques. BILAN • D-Dimères : si normal, exclut le diagnostic de thrombose veineuse récente sauff si tableau clinique de céphalées isolées : 25 % des patients avec D-Dimères normaux.

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

• NFS-plaquettes (rechercher une hémopathie), TP-TCA, CRP. • Ponction lombaire si réalisable (méningite, prise de pression du LCS), avant la mise sous anticoagulant. En l’absence de lésion intracérébrale responsable d’un effet de masse, la ponction lombaire est indiquée dans ce contexte (même s’il existe une hypertension intracrânienne). • Bilan de thrombophilie : protéine C, protéine S, facteur V Leyden, antithrombine III, mutation G20210A de la prothrombine, recherche d’un anticoagulant circulant, antiB2GP1, anticardiolipides, antiphospholipides, facteur antinucléaire. • Recherche d’une cause infectieuse locale (ORL +++) ou systémique, d’une néoplasie sous-jacente.

IMAGERIE Diagnostic = visualisation de la thrombose veineuse. Absence de systématisation artérielle des anomalies du parenchyme cérébral.

IMAGERIE DES VEINES Scanner

Hyperdensité spontanée du caillot dans un sinus veineux ou une veine cérébrale. Après injection, signe du « delta » en rapport avec le rehaussement de la paroi du sinus veineux, sans rehaussement central du caillot. Les parois du sinus veineux deviennent convexes du fait du thrombus intraluminal. IRM

Hyperintensité T1 et T2 SE dans un sinus (coupe coronale sur le sinus longitudinal supérieur). « Vide » de signal intravasculaire veineux sur les séquences en contraste de phase. Absence de rehaussement intravasculaire et rehaussement pariétal après injection de gadolinium (signe du « delta »). Séquences T2 EG très utiles pour rechercher des signes de thrombose veineuse corticale sous forme d’une hypo-intensité dans une veine.

IMAGERIE DU PARENCHYME CÉRÉBRAL Normal dans un tiers des cas !

Thrombose veineuse cérébrale

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Scanner

Hypodensité parenchymateuse œdémateuse avec effacement des sillons corticaux et effet de masse sur les structures adjacentes. Attention, les thromboses des veines et des sinus veineux de la ligne médiane peuvent donner des atteintes bilatérales du parenchyme encéphalique. Hyperdensité intralésionnelle liée à un hématome associé dans 10 à 50 % des cas. Parfois, petite hémorragie méningée focale isolée sous forme d’hyperdensité d’un sillon cortical (ﬁﬁg. 10.3).

Fig. 10.3 – Hémorragie sous-arachnoïdienne par thrombose veineuse superﬁ ﬁcielle du sinus transverse. L’hémorragie est hyperdense en scanner (a : ﬂ ﬂèches), hyperintense en séquence FLAIR en IRM (b : ﬂ ﬂèche) et hypo-intense en séquence T2* (c : ﬂèches). Il s’associe un minime hématome cortical hyperdense en scanner (d : ﬂ ﬂèche creuse). Le thrombus est visible sur la séquence coronale T1 avec injection de gadolinium (e : ﬂèche ﬂ creuse).

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

IRM

Surtout utile pour éliminer d’autres diagnostics. Parenchyme en hyperintensité FLAIR, avec une diffusion le plus souvent hétérogène et ADC variable (abaissé si œdème cytotoxique, normal ou au contraire augmenté si œdème vasogénique). Hyperintensité T1 et hypo-intensité T2 EG en rapport avec l’hématome parenchymateux.

TRAITEMENT URGENT ! • Traitement antithrombotique par héparine non fractionnée (objectif TCA entre 2 et 3 fois le témoin) ou HBPM à dose hypocoagulante, même en présence d’un hématome intraparenchymateux. Relais par anticoagulants oraux dès que possible (objectif INR entre 2 et 3). • Un volet crânien chirurgical de décompression (ﬁﬁg. 10.4) peut parfois être indiqué (< 5 % des cas) en cas d’évolution maligne (volumineuse(s) lésion(s) parenchymateuse(s) avec effet de masse et signes cliniques et/

Fig. 10.4 – Scanner encéphalique à J0 chez une jeune femme de 20 ans présentant un hématome cortical (a : ﬂèche creuse, hyperdensité) lié à une thrombose veineuse du sinus longitudinal supérieur. Après 24 heures (b et c), majoration de l’effet de masse avec effacement du ventricule latéral gauche, engagement sous-falcoriel droit débutant (b : ﬂèches ﬂ doubles) et engagement temporal gauche (c : ﬂèche creuse) faisant poser l’indication d’une chirurgie décompressive. Disparition des signes d’engagement après crâniectomie décompressive (d : étoile).

Thrombose veineuse cérébrale

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ou radiologiques d’engagement temporal) et reste possible même en cas de mydriase aréactive (évolution différente des infarctus artériels et de meilleur pronostic !). • Traitement de la cause si retrouvée. • Traitements symptomatiques : antalgiques, ponction lombaire évacuatrice (+/– acétazolamide) si HTIC (en l’absence d’effet de masse et de signes d’engagement), anticomitiaux si crises convulsives. • Arrêt et contre-indication de la contraception orale œstro-progestative et du traitement hormonal substitutif de la ménopause. • Pronostic fonctionnel et vital nettement meilleur que dans les accidents ischémiques cérébraux artériels. Mortalité : 5 %, guérison sans séquelle > 75 %. Sélection bibliographique 1. Ferro JM et al. (2004) ISCVT Investigators. Prognosis of cerebral vein and dural sinus thrombosis: results of the International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis (ISCVT). Stroke 35: 664-70 2. Girot M et al. (2007) ISCVT Investigators. Predictors of outcome in patients with cerebral venous thrombosis and intracerebral hemorrhage. Stroke 38: 337-42 3. Canhão P et al. (2005) ISCVT Investigators. Causes and predictors of death in cerebral venous thrombosis. Stroke 36: 1720-5 4. Einhäupl K et al. (2006) EFNS guideline on the treatment of cerebral venous and sinus thrombosis. Eur J Neurol 13: 553-9 5. Théaudin M et al. (2010) Should Decompressive Surgery Be Performed in Malignant Cerebral Venous Thrombosis? A Series of 12 Patients. Stroke 25 6. Bousser MG, Mas JL (2009) Traité de neurologie. Accident vasculaire cérébraux. Éditions Doin 593-613

Chapitre 11

Infarctus médullaire

ANATOMIE (ﬁg. ﬁ 11.1)

Fig. 11.1 – Anatomie vasculaire artérielle de la moelle épinière.

La moelle est vascularisée par une artère spinale antérieure, médiane, et deux artères spinales postérieures plus latérales. Ischémie médullaire par atteinte de l’artère spinale antérieure, très rarement d’une artère spinale postérieure. L’artère spinale antérieure vascularise la partie centrale

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du cordon médullaire. Cette artère est alimentée par 4 à 8 artères radiculomédullaires issues des artères vertébrales cervicales, intercostales thoraciques et lombaires. La plus importante des artères radiculomédullaires est l’artère d’Adamkiewicz naissant en général à hauteur de T8 à T10 du côté gauche. Les artères spinales postérieures vascularisent la périphérie de la moelle et constituent un manchon pie-mérien anastomotique périmédullaire. Ces artères sont issues de 10 à 20 artères radiculopiales, branches des artères vertébrales cervicales, des artères intercostales thoraciques et des artères lombaires.

PHYSIOPATHOLOGIE Deux types d’infarctus médullaires : − ischémie globale secondaire à un bas débit systémique (arrêt cardiaque, hypotension sévère sur choc…). L’ischémie prédomine alors au niveau de la substance grise (région centrale) et en territoire dorso-lombaire (zones les moins vascularisées) ; − ischémie focale, dans le territoire d’une artère vascularisant la moelle, le plus souvent dans le territoire de l’artère d’Adamkiewicz. L’ischémie prédomine dans les deux tiers antérieurs et respecte les cordons postérieurs. Atteinte plus fréquente de la moelle à hauteur de la charnière dorsolombaire.

CLINIQUE • Infarctus médullaires très rares comparativement aux infarctus cérébraux, en raison de la petite taille de la moelle, de la richesse des anastomoses artérielles et de la faible incidence de l’athérome sur les artères médullaires. • Symptomatologie clinique très variable, fonction de l’étendue de l’ischémie en hauteur et en largeur. • Troubles neurologiques d’installation brutale ou très rapidement progressive, souvent précédés de douleurs rachidiennes. Il peut très rarement

Infarctus médullaire

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y avoir des épisodes antérieurs de déﬁcits ﬁ neurologiques transitoires (AIT médullaires). • Tableau le plus classique : syndrome spinal antérieur caractérisé par une para- ou tétraparésie brutale, douloureuse avec déﬁcit ﬁ sensitif thermoalgique sous-lésionnel, troubles sphinctériens et relatif respect de la sensibilité profonde. Le niveau lésionnel est le plus souvent cervico-dorsal ou dorso-lombaire (du fait de la disposition vasculaire anatomique). Le diagnostic différentiel avec une myélite transverse peut parfois être difﬁﬁ cile. Imagerie utile pour pouvoir différentier les deux entités. Possibilité de syndrome de Brown-Sequard incomplet (hémiparésie homolatérale à la lésion et troubles sensitifs thermoalgiques controlatéraux avec respect de la sensibilité profonde dans ce contexte) en cas d’atteinte unilatérale. • Beaucoup plus rare du fait d’importants réseaux anastomotiques : syndrome spinal postérieur. Atteinte en général bilatérale, responsable de paresthésies et de troubles de la sensibilité profonde avec parfois atteinte motrice et spinothalamique si extension antérieure. Si atteinte unilatérale (exceptionnelle), tableau de Brown-Sequard incomplet avec respect de la sensibilité thermoalgique.

ÉTIOLOGIES • Iatrogènes : chirurgie aortique, chirurgie thoracique, artériographie, anesthésies péridurales, rachianesthésie et inﬁltrations ﬁ foraminales antiinﬂﬂammatoires. • Spontanées : occlusion vertébrale (infarctus cervicaux), affections aortiques (infarctus dorso-lombaires), athérome et dissection aortique ou des artères vertébrales, cardiopathies emboligènes. • Rares : embolie ﬁbro-cartilagineuse. Sujet jeune, prédominance féminine, après un effort physique. Mécanisme : embole de matériel discal.

BILAN Angioscanner de l’aorte pour recherche d’athérome, de dissection, de coarctation.

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EDTSA et TC pour recherche d’occlusion des artères vertébrales si infarctus cervical ou thoracique supérieur. ETT +/– ETO pour recherche de causes cardiaques.

IMAGERIE

SCANNER Souvent normal. Parfois infarctus osseux vertébral (à distance de l’épisode aigu).

IRM (ﬁg. ﬁ 11.2 et 11.3)

Fig. 11.2 – Infarctus médullaire du cône terminal. L’IRM en coupe sagittale T2 (a) objective l’infarctus sous forme d’un signal hyperintense du cône (ﬂèche ﬂ creuse), conﬁ ﬁrmé par coupe axiale (d). La séquence en diffusion objective également une hyperintensité du cône (b : ﬂèche creuse) en regard des anomalies visibles en T2. Association d’un infarctus osseux vertébral sus-jacent, sous forme d’hyperintensité de la partie gauche du corps vertébral (c : ﬂ ﬂèches doubles). Notez à cet étage (c) un signal normal du cordon médullaire par rapport au segment médullaire infarci (d).

Infarctus médullaire

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Fig. 11.3 – Infarctus médullaires du cône terminal. L’IRM en coupe sagittale T2 (a) objective l’infarctus sous forme d’un signal hyperintense du cône (ﬂèche ﬂ creuse), conﬁ ﬁrmé par coupe axiale (c et d). La séquence en diffusion objective également une hyperintensité du cône (b : ﬂ ﬂèche creuse) en regard des anomalies visibles en T2.

Hyperintensité T2 centro-médullaire si artère spinale antérieure, ou périphérique postérieure si artère spinale postérieure. Hypersignal en diffusion avec CDA abaissé. Infarctus hémivertébral en hyperintensité T2 (séquences T2 inversion-récupération ++).

ÉVOLUTION • Pronostic souvent sévère. Mortalité de 20 % à la phase aiguë (infarctus médullaire cervicaux ++). Séquelles invalidantes chez 50 à 60 % des patients surtout si infarctus dans le territoire de l’artère spinale antérieure : paraplégie, troubles sphinctériens persistants. • Bon pronostic si absence de trouble proprioceptif et sphinctérien, et paraplégie incomplète à la phase aiguë.

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TRAITEMENT Aucun traitement médicamenteux n’a été évalué. En pratique, instauration d’un traitement par antiagrégant plaquettaire. Prévention des complications de décubitus. Rééducation. Sélection bibliographique 1. Thurnher MM, Bammer R (2006) Diffusion-weighted MR imaging (DWI) in spinal cord ischemia. Neuroradiology 48: 795-801 2. Nedeltchev K et al. (2004) Long-term outcome of acute spinal cord ischemia syndrome. Stroke 35: 560-5 3. Brochier T, Ceccaldi M, Milandre L, Brouchon M (1999) Dorsolateral infarction of the lower medulla: clinical-MRI study. Neurology 52: 190-3 4. Faig J et al. (1998) Vertebral body infarction as a conﬁﬁrmatory sign of spinal cord ischemic stroke: report of three cases and review of the literature. Stroke 29: 239-43 5. Masson C et al. (2004) Spinal cord infarction: clinical and MRI ﬁndings ﬁ and short-term outcome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 75: 1431-5

Chapitre 12

Diagnostic différentiel ff radiologique des infarctus cérébraux

LEUCOARAÏOSE

DÉFINITION « Leuko-araiosis » signiﬁe ﬁ raréfaction du blanc. C’est une déﬁﬁnition radiologique et non anatomopathologique. La leucoaraïose est due à une ischémie chronique dans les maladies des petites artères perforantes vascularisant la substance blanche.

CLINIQUE La leucoaraïose est non spéciﬁﬁque et s’étend avec l’âge. Souvent associée à des lacunes, des dilatations des espaces de Virchow Robin et des microhémorragies. La leucoaraïose est plus fréquente en cas de démence vasculaire, d’infarctus et d’hémorragie cérébrale que chez le sujet sain.

IMAGERIE Hypodensités (scanner) ou hyperintensités T2 et FLAIR (IRM) focales et conﬂuentes ﬂ de la substance blanche périventriculaire et sous-corticale. Selon la classiﬁcation ﬁ de Brant-Zawadzki, quatre stades sont déﬁﬁnis en fonction de l’étendue des anomalies visibles (ﬁg. ﬁ 12.1).

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

Fig. 12.1 – Quatre stades de leucoaraïose selon la classiﬁ ﬁcation de Brant-Zawadzki chez 4 patients distincts. Stade 1 (a) : quelques hyperintensités périventriculaires frontales. Stade 2 (b) : hyperintensités visibles au niveau des cornes occipitales. Stade 3 (c) : hyperintensités non conﬂuentes ﬂ périventriculaires diffuses. Stade 4 (d) : hyperintensités conﬂuentes ﬂ et diffuses de la substance blanche périventriculaire.

Diagnostic différentiel radiologique des infarctus cérébraux

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Sélection bibliographique 1. Brant-Zawadzki M et al. (1985) MR. Imaging of the aging brain: patchy white-matter lesions and dementia. AJNR 6: 675-82 2. Hachinski VC et al. (1987) Leuko-araiosis. Arch Neurol 44: 21-3

SCLÉROSE EN PLAQUES (ﬁg. ﬁ 12.2) Maladie inﬂammatoire ﬂ du système nerveux central caractérisée par des lésions de démyélinisation de la substance blanche. Sujet jeune (âge de début en général entre 20 et 40 ans), le plus souvent de sexe féminin. Première poussée de SEP pouvant parfois être prise à tort pour un infarctus car installation parfois brutale (en général progression des symptômes sur plusieurs jours ou parfois plusieurs heures).

Fig. 12.2 – Sclérose en plaques en IRM. En FLAIR, deux lésions sont visibles en hyperintensité (a : ﬂ ﬂèches). En diffusion, leur comportement est différent, avec une lésion en hyperintensité (b : ﬂèche) ﬂ avec un ADC abaissé (c : ﬂèche), et l’autre lésion iso-intense en diffusion (b : ﬂèche ﬂ creuse) avec un ADC augmenté (c : ﬂèche creuse).

IMAGERIE IRM

Pas d’atteinte de la substance grise (cortex et noyaux gris). Atteinte isolée de la substance blanche, prédominant en supratentoriel. ADC normal ou augmenté si lésions anciennes. L’ADC peut être abaissé si lésion récente

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

(lésion active). Hyperintensités T2 et FLAIR souvent multiples, ovalaires et non arrondies, de grand axe perpendiculaire aux ventricules. Atteinte fréquente du corps calleux et de la moelle cervicale (intérêt de l’IRM cervicale associée si doute). Prise de contraste possible des plaques récentes. TUMEURS Déﬁcit ﬁ neurologique d’installation progressive. Symptômes d’hypertension intracrânienne fréquents. Déﬁcit ﬁ parfois brutal si saignement intra-tumoral. Les tumeurs les plus fréquemment rencontrées sont les lésions cérébrales secondaires (ﬁﬁg. 12.3), les lésions gliales et les lymphomes (ﬁﬁg. 12.4).

Fig. 12.3 – Métastase encéphalique en IRM. La lésion est hétérogène en FLAIR avec une périphérie hyperintense (a : ﬂèches) et un centre hypo-intense. En diffusion, la lésion est hypo-intense (b) en rapport avec un ADC augmenté. Après injection de gadolinium, prise de contraste de la paroi (c : ﬂèches) ﬂ avec centre nécrotique ne se rehaussant pas.

IMAGERIE Effet de masse sur les structures adjacentes. Pas d’atteinte d’un territoire vasculaire systématisé. Prise de contraste possible. En cas de nécrose associée, ADC augmenté dans la nécrose (hypo-intense en diffusion). Attention, une tumeur peut saigner (métastase surtout) et se présenter initialement comme un hématome.

Diagnostic différentiel radiologique des infarctus cérébraux

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Fig. 12.4 – Lymphome cérébral primitif. La lésion est hyperintense en FLAIR (a : ﬂèches), avec un important œdème périlésionnel (a : étoile), hyperintense en ﬂ diffusion (b : ﬂèches) ﬂ avec un ADC abaissé (c : cartographie ADC, la lésion est en bleu en rapport avec une valeur abaissée). Prise de contraste de la lésion après injection de gadolinium (d).

INFECTIONS

ABCÈS (ﬁﬁg. 12.5) • Contexte septique et parfois d’immunodépression. • Attention, la ﬁèvre manque souvent au tableau clinique. • Déﬁcit ﬁ en général rapidement progressif.

Fig. 12.5 – Abcès cérébral à pyogènes en IRM. La lésion est hyperintense en FLAIR (a : ﬂèche) avec un centre moins intense. En diffusion (b : ﬂèche), la lésion est hyperintense (restriction de la diffusion avec ADC abaissé). Après injection de gadolinium, prise de contraste de la paroi de l’abcès (c : ﬂèche). ﬂ

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

Imagerie

En général, important effet de masse sur les structures adjacentes et œdème périlésionnel en hyperintensité T2 et FLAIR. Hyperintensité en diffusion (ADC abaissé) ou diffusion normale. Prise de contraste annulaire de la paroi. Pas d’atteinte artérielle systématisée.

ENCÉPHALITE (ﬁﬁg. 12.6 et 12.7)

Fig. 12.6 – Encéphalite infectieuse, chez un patient au stade SIDA, atteignant les lobes frontaux et les noyaux gris centraux en IRM. En FLAIR, les lésions sont hyperintenses (a : étoiles), diffuses et ne correspondent pas à un territoire artériel. En diffusion, les lésions sont iso-intenses (b) en rapport avec un ADC modérément augmenté par œdème vasogénique (c).

Fig. 12.7 – Encéphalite herpétique atteignant les lobes temporaux prédominant à gauche. En FLAIR, les lésions sont hyperintenses (a : étoile), diffuses et ne correspondent pas à un territoire artériel. En diffusion, les lésions sont hyperintenses (b) en rapport avec un ADC modérément abaissé par œdème cytotoxique (c).

Diagnostic différentiel radiologique des infarctus cérébraux

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• Contexte particulier en fonction de la cause (infectieuse, métabolique, toxique…). • Installation rapidement progressive des troubles et non brutale. • Troubles de la vigilance quasi constants (obnubilation, confusion, coma). • Fréquence des crises convulsives associées. Imagerie

Œdème parenchymateux (hyperintensité en FLAIR et T2, hypodensité en scanner) avec effet de masse modéré sur les structures adjacentes. ADC normal ou augmenté par œdème vasogénique (iso- ou hypo-intense en diffusion), parfois abaissé (hyperintense en diffusion). Si abcès surajouté, ADC franchement abaissé en regard. Rupture de la barrière hémato-encéphalique avec prise de contraste possible du parenchyme. En perfusion : allongement du MTT en rapport avec l’œdème, CBV conservé ou modérément abaissé. PRES (POSTERIOR REVERSIBLE ENCEPHALOPATHY SYNDROME) (ﬁﬁg. 12.8)

Fig. 12.8 – Encéphalopathie hypertensive chez un patient présentant des céphalées associées à une cécité bilatérale au cours d’un accès hypertensif. La séquence FLAIR à la phase aiguë met en évidence de multiples hyperintensités cortico-sous-corticales prédominant nettement dans les régions occipitales (a : étoile). En diffusion (b) et sur la cartographie couleur de l’ADC, il s’agit d’un œdème cérébral vasogénique typique avec un ADC augmenté (c : ﬂèche creuse) et une diffusion en signal iso-intense par rapport au parenchyme cérébral sain. Le contrôle à distance en séquence FLAIR (d) met en évidence le caractère réversible de l’atteinte après normalisation de la pression artérielle, avec disparition des hyperintensités initiales.

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DÉFINITION Syndrome radiologique et non clinique. Œdème vasogénique par rupture de barrière méningo-encéphalique artériolaire. Les anomalies sont réversibles. Hémorragie associée possible dans 15 % des cas (hémorragie méningée, hématome parenchymateux ou microhémorragies parenchymateuses), indépendante du niveau de pression artérielle, fonction de l’étiologie.

CLINIQUE Symptômes les plus fréquents : céphalées, crise d’épilepsie, confusion. Peut survenir à tout âge.

ÉTIOLOGIES MULTIPLES HTA aiguë ou subaiguë +++, éclampsie, auto-immune, immunosuppression (transplantation d’organe, allogreffe de moelle osseuse), syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible, sepsis, chimiothérapie. Si étiologie = allogreffe ou sepsis : 33 % d’hémorragie associée !

IMAGERIE Scanner

Hypodensités corticales et sous-corticales bilatérales prédominant en région occipitale. Atteinte plus rare du tronc cérébral ou des noyaux gris centraux. Prise de contraste possible après injection d’iode (rupture de barrière méningoencéphalique). Hyperdensité si hémorragie,, à rechercher systématiquement. IRM

Hyperintensités corticales et sous-corticales bilatérales sur les séquences T2 et FLAIR, à prédominance occipitale (postérieure). Atteinte possible des noyaux gris centraux. ADC augmenté ou normal (hypo-intensité ou normal en diffusion) en rapport avec l’œdème vasogénique. Rehaussement possible après injection de gadolinium. Si hémorragie méningée, hyperintensité FLAIR et hypo-intensité T2* des sillons corticaux. Si microhémorragie, hypo-intensité T2* focale intraparenchymateuse. Si hématome, signal variable en fonction de l’âge de l’hématome.

Diagnostic différentiel radiologique des infarctus cérébraux

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TRAITEMENT Correction de l’hypertension artérielle. Traitement de la cause si possible (extraction fœtale si éclampsie). Sélection bibliograhique 1. Hinchey J et al. (1996) A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. N Engl J Med 334: 494-500 2. Casey SO et al. (2000) Posterior reversible encephalopathy syndrome: utility of ﬂﬂuid-attenuated inversion recovery MR imaging in the detection of cortical and subcortical lesions. AJNR 21: 1199-206 3. Provenzale JM et al. (2001) Quantitative assessment of diffusion abnormalities in posterior reversible encephalopathy syndrome. AJNR 22: 1455-61 4. Schwartz R et al. (2009) Catheter angiography, MR angiography, and MR perfusion in posterior reversible encephalopathy syndrome. AJNR 30: E19 5. Hefzy HM et al. (2009) Hemorrhage in posterior reversible encephalopathy syndrome: imaging and clinical features. AJNR 30: 1371-9

INFARCTUS D’ORIGINE MÉTABOLIQUE

MELAS (ﬁﬁg. 12.9) Définition fi

MELAS = Mitochondrial Encephalopathy with Lactic Acidosis and Strokelike episodes. Atteinte génétique de l’adulte jeune et de l’enfant (début des symptômes vers 15 ans en moyenne), de transmission maternelle, associant céphalées, crises d’épilepsie, infarctus prédominant dans les lobes occipitaux. Association de plages d’ischémie anciennes et récentes en imagerie, ne respectant pas les territoires vasculaires habituels. Imagerie

Scanner Aspects d’infarctus focal récent en hypodensité, hors d’un territoire vasculaire systématisé. Association à des séquelles ischémiques sous forme d’hypodensités lacunaires plus marquées ou d’atrophie parenchymateuse.

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Fig. 12.9 – Patient présentant un MELAS (Mitochondrial Encephalopathy with Lactic Acidosis and Stroke-like episodes). Infarctus d’âges différents. Infarctus ancien temporal droit (a : axial FLAIR). L’hyperintensité en diffusion (b : diffusion) est liée à l’effet T2, car l’ADC est augmenté, en hyperintensité sur la cartographie ADC (c). La perfusion est normale (d : cartographie du volume sanguin cérébral). À l’inverse, infarctus pariéto-temporal gauche récent (e : séquence axiale FLAIR) en hyperintensité en diffusion (f) avec un ADC abaissé, en hypo-intensité (g) et une restriction en perfusion (h : baisse du CBV en bleu).

IRM Association de plages d’infarctus d’âges différents corticales ou corticosous-corticales, hors d’un territoire artériel systématisé, sous forme d’hyperintensité T2 et FLAIR et avec un signal variable en diffusion en fonction de l’âge de l’infarctus. En spectroscopie, pic de lactates caractéristique à 1,3 ppm chez deux tiers des patients environ.

Diagnostic différentiel radiologique des infarctus cérébraux

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Sélection bibliographique 1. Pavlakis SG, Phillips PC, DiMauro S et al. (1984) Mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and strokelike episodes: a distinctive clinical syndrome. Ann Neurol 16: 481-8 2. Allard JC et al. (1988) CT and MR of MELAS syndrome. AJNR Am J Neuroradiol 9: 1234-8 3. Abe K (2004) Comparison of conventional and diffusion-weighted MRI and proton MR spectroscopy in patients with mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like events. Neuroradiology 46: 113-7

CRISE CONVULSIVE (ﬁﬁg. 12.10)

Fig. 12.10 – Patient en état de mal épileptique. Anomalies corticales pariétale (a : FLAIR, b : diffusion). Les anomalies ne surviennent pas dans un territoire systématisé, mais au niveau du foyer épileptogène. L’œdème cytotoxique est dû à l’apparition d’un métabolisme anaérobie par surconsommation glucidique locale liée à l’hyperactivation neuronale. Ces anomalies sont réversibles.

Clinique

Crise généralisée Perte de connaissance (rare dans les infarctus). Confusion post-critique avec amnésie prolongée des faits. Rechercher la notion de mouvements

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

tonico-cloniques, de morsure de langue, de perte d’urines. Possibilité de déﬁcit ﬁ post-critique, notamment si crise partielle secondairement généralisée. Évolution dans ce cas vers la récupération complète, qui peut parfois prendre plusieurs jours surtout si lésion sous-jacente (paralysie de Todd). Crise partielle Déﬁcit ﬁ neurologique très bref (maximum 5 minutes). Possibilité de clonies. Déﬁcit ﬁ plus prolongé si état de mal partiel (intérêt de l’EEG). Crise convulsive inaugurale rare (5 %) lors des accidents ischémiques (plus fréquents si cause cardioembolique), plus fréquente lors des accidents hémorragiques (hématome de localisation corticale). Physiopathologie

L’ischémie cérébrale est une complication rare des crises convulsives et peut survenir en cas d’état de mal épileptique prolongé au-delà de 30 minutes. Après une première phase de compensation des besoins métaboliques peut survenir une seconde phase de décompensation. L’ischémie neuronale est ainsi liée à la surconsommation du glucose intracellulaire au cours de la crise, responsable de l’abolition de l’autorégulation cérébrale avec hypoxie et augmentation des lactates, et survenue d’un œdème cytotoxique et/ou vasogénique pouvant aller jusqu’à la mort cellulaire neuronale. Imagerie

Peut être normale. L’œdème vasogénique ou cytotoxique peut toucher la plupart des régions du cerveau : cortex, substance blanche, méninges, corps calleux et hippocampe. L’atteinte est hors d’un territoire vasculaire artériel systématisé. Les anomalies sont réversibles avec le traitement de la crise. En cas de crise prolongée, l’œdème cytotoxique peut entraîner des lésions irréversibles en imagerie. Scanner Hypodensité focale ou plus étendue, associée à un effet de masse possible sur les structures adjacentes (effacement des sillons corticaux).

Diagnostic différentiel radiologique des infarctus cérébraux

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IRM Hyperintensité T2 et FLAIR avec baisse de l’ADC (hyperintense en diffusion) si œdème cytotoxique et/ou élévation de l’ADC (hypo-intense en diffusion) si œdème vasogénique. Prise de contraste corticale ou leptoméningée possible après injection de gadolinium par rupture de barrière hémato-encéphalique. Sélection bibliographique 1. Ong B et al. (2009) Transient seizure-related MRI abnormalities. J Neuroimaging 19: 301-10 2. Nair PP et al. (2009) Role of cranial imaging in epileptic status. Eur J Radiol 70: 475-80 3. Kim JA et al. (2001) Transient MR signal changes in patients with generalized tonicoclonic seizure or status epilepticus: periictal diffusion-weighted imaging. AJNR 22: 1149-60

ANOMALIES RÉVERSIBLES DU SPLÉNIUM DU CORPS CALLEUX (ﬁg. ﬁ 12.11)

Fig. 12.11 – Hyperintensité T2 (a : ﬂèche) et FLAIR (b : ﬂèche) du splénium du corps calleux liée à une hypoglycémie. Aspect hyperintense en diffusion (c : ﬂ ﬂèche) avec ADC abaissé (d : ﬂèche). Après normalisation de la glycémie, à J10, nette régression des anomalies sur l’IRM de contrôle (e, f, g et h).

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

La présence d’anomalies IRM localisées au splénium du corps calleux est classiquement retrouvée dans nombre de désordres métaboliques. Avec la correction de ces anomalies métaboliques, les anomalies en IRM peuvent également être réversibles. Les mécanismes invoqués sont un œdème focal (vasogénique et/ou cytotoxique) ou une démyélinisation focale. Clinique

Non spéciﬁﬁque et variable. Confusion, ataxie, épilepsie, dysarthrie, dysconnexion hémisphérique (apraxie idéomotrice gauche, anomie tactile gauche, apraxie constructive de la main droite). Étiologies

Alcoolisme, malnutrition, encéphalite (HSV, HIV, rotavirus, salmonelle, E. coli, malaria), ADEM (encéphalite aiguë disséminée), épilepsie, traitement médicamenteux (antiépileptiques, chimiothérapie), hypoglycémie, hypo- et hypernatrémie, AIC, HTA, insufﬁsance ﬁ rénale. Imagerie

Scanner Hypodensité focale du splénium du corps calleux. IRM Hyperintensité T2 et FLAIR localisée au splénium du corps calleux. Œdème cytotoxique avec diffusion restreinte et ADC abaissé. Prise de contraste possible après injection de gadolinium. Sélection bibliographique 1. Da Rocha AJ et al. (2006) Focal transient lesion in the splenium of the corpus callosum in three non-epileptic patients. Neuroradiology 48: 731-5 2. Doherty MJ et al. (2005) Clinical implications of splenium magnetic resonance imaging signal changes. Arch Neurol 62: 433-7

MIGRAINE L’aura migraineuse peut être un diagnostic différentiel d’AIT.

Diagnostic différentiel radiologique des infarctus cérébraux

185

IMAGERIE IRM

Petites hyperintensités de la substance blanche profonde (ﬁg. ﬁ 12.12) et petits infarctus cérébelleux (ﬁg. ﬁ 12.13) plus fréquents que chez les sujets non migraineux en cas de crises fréquentes de migraine avec aura. Signiﬁcation ﬁ inconnue.

Fig. 12.12 – Patiente de 21 ans présentant des migraines avec auras fréquentes. L’IRM en séquence FLAIR met en évidence des hyperintensités non spéciﬁques ﬁ de la substance blanche sous-corticale (a : ﬂèche) ﬂ et périventriculaires (b : ﬂèches).

Fig. 12.13 – Patiente de 47 ans présentant des migraines avec auras fréquentes. L’IRM en séquence FLAIR (a) et T2 SE (b) met en évidence une cicatrice hyperintense d’infarctus focal cérébelleux gauche (flèches). Ce type d’anomalie est plus fréquemment rencontré chez les patients migraineux.

186

Guide pratique des urgences neurovasculaires

IRM normale dans la migraine hémiplégique familiale. Attention, la migraine avec aura peut être symptomatique de diverses affections cérébrales (malformation artério-veineuse, CADASIL…) Sélection bibliographique 1. Kruit MC et al. (2004) Migraine as a risk factor for subclinical brain lesions. JAMA 291: 427-34

Chapitre 13

Incidentalomes

HYPERINTENSITÉS NON SPÉCIFIQUES DE LA SUBSTANCE BLANCHE (HYPERSIGNAUX)

DÉFINITION Hyperintensités FLAIR et T2 de la substance blanche, éparses, peu nombreuses, ne rentrant pas dans le cadre de pathologies démyélinisante, vasculaire, métabolique ou toxique.

CLINIQUE Découverte fortuite. Prévalence en IRM : < 1 % avant 30 ans, 3 % entre 30 et 50 ans, 7 % entre 50 et 70 ans et 18 % entre 70 et 90 ans. Absence de traduction clinique. Augmentent en nombre et en taille avec l’âge et le niveau de pression artérielle. Plus fréquents en cas de migraine avec aura, tabagisme, AC/FA et athérosclérose. Associés à un risque accru d’altération cognitive, d’accident vasculaire cérébral et de réduction de la longévité.

ÉTIOLOGIE Indéterminée. Se rapproche de la leucoaraïose.

IMAGERIE Décelables en IRM sur les séquences T2 et FLAIR (ﬁﬁg. 13.1). Non ou mal visualisées sur les autres séquences. Hypersignaux circonscrits, épars, de petite taille, de nombre variable, sans prise de contraste ni effet de masse.

G. Saliou et al., Guide pratique des urgences neurovasculaires © Springer-Verlag France, Paris 2011

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

Topographie ubiquitaire mais localisation préférentielle à la jonction cortico-sous-corticale. Lésions stables dans le temps. Pas d’anomalie médullaire associée en IRM.

Fig. 13.1 – Découverte fortuite en IRM (a : séquence FLAIR) de multiples hyperintensités focales de la substance blanche chez une patiente de 54 ans sans antécédent, au décours d’un bilan d’imagerie pour céphalées chroniques aspéciﬁques. ﬁ La patiente est asymptomatique par ailleurs. Notez l’absence d’anomalie évocatrice de lésion ischémique ou hémorragique récente sur les autres séquences (b : diffusion, c : T2*).

PRISE EN CHARGE Pas de surveillance spéciﬁﬁque en l’absence de symptomatologie associée. Sélection bibliographique 1. Ylikoski A et al. (1995) White matter hyperintensities on MRI in the neurologically nondiseased elderly. Analysis off cohorts of consecutive subjects aged 55 to 85 years living at home. Stroke 26: 1171-7 2. Kuller LH et al. (2004) Cardiovascular Health Study Collaborative Research Group. White matter hyperintensity on cranial magnetic resonance imaging: a predictor of stroke. Stroke 35: 1821-5

ANÉVRISME NON ROMPU (ﬁﬁg. 13.2) Prévalence de 2 à 5 % dans la population générale.

Incidentalomes

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Découverte fortuite d’un anévrisme intracrânien fréquente au cours d’un examen d’imagerie (IRM, angioscanner). Deuxième incidentalome en fréquence après les infarctus silencieux au cours d’une IRM cérébrale. Fréquence de découverte en IRM : 0,23 % à 1,8 % des examens. Taille lors de la découverte souvent < 7 mm et souvent sur l’axe carotidien.

Fig. 13.2 – Découverte fortuite d’un anévrisme intracrânien non rompu au cours d’une IRM cérébrale chez une femme jeune. L’anévrisme est hypo-intense sur la séquence T2 SE (a : ﬂèche, coupe coronale). Sa présence est conﬁ ﬁrmée par la séquence TOF (b : ﬂèche, reconstruction axiale) objectivant l’anévrisme sacciforme de la bifurcation sylvienne gauche.

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

IMAGERIE Scanner

Isodense spontanément. Parfois ﬁnes ﬁ calciﬁﬁcations pariétales. Prise de contraste intense après injection de contraste. IRM

Image d’addition en séquence TOF. Bien visible en T2 SE en hypointensité. Artefact de battement autour de l’anévrisme. Prise de contraste intense et précoce après injection de gadolinium. Si volumineux, effet de masse possible sur les structures adjacentes avec œdème péri-anévrismal hyperintense en T2 et FLAIR.

PRISE EN CHARGE Pas d’étude randomisée Consultation avec un neuroradiologue interventionnel ou un neurochirurgien pour stratégie de prise en charge : surveillance ou traitement endovasculaire ou chirurgical en fonction de critères associés à un surrisque de rupture spontanée de l’anévrisme. Les deux principaux facteurs associés à un risque accru de rupture sont la taille de l’anévrisme > 7 mm et un tabagisme actif. D’autres facteurs sont également reconnus comme augmentant le risque de rupture : l’alcoolisme, l’hypertension artérielle, un antécédent familial de rupture d’anévrisme intracrânien et la localisation sur la circulation vertébrobasilaire ou l’artère communicante postérieure. Sélection bibliographique 1. Morris Z et al. (2009) Incidental ﬁﬁndings on brain magnetic resonance imaging: systematic review and meta-analysis. BMJ 339: b3016 2. Vernooij MW et al. (2007) Incidental ﬁndings ﬁ on brain MRI in the general population. N Engl J Med 357: 1821-8 3. Molyneux A et al. (2002) International Subarachnoid Aneurysm Trial (ISAT) Collaborative Group. International Subarachnoid Aneurysm Trial (ISAT) of neurosurgical clipping versusendovascular coiling in 2143 patients with ruptured intracranial aneurysms: a randomised trial. Lancet 360: 1267-74

Incidentalomes

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4. Wiebers DO et al. (2003) International Study of Unruptured Intracranial Aneurysms Investigators. Unruptured intracranial aneurysms: natural history, clinical outcome, and risks of surgical and endovascular treatment. Lancet 362: 103-10

ANOMALIE VEINEUSE DE DÉVELOPPEMENT (ﬁﬁg. 13.3)

Fig. 13.3 – IRM en séquence T1 avec injection de gadolinium objectivant une anomalie veineuse de développement superﬁcielle ﬁ drainant la profondeur du cerveau (ﬂèche ﬂ creuse). La veine transcorticale se draine dans une veine corticale normale élargie liée à une plus grande étendue du territoire de drainage comparativement aux autres veines corticales.

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

Aussi appelée angiome veineux. Le drainage veineux cérébral superﬁciel ﬁ est assuré par les veines corticales superﬁﬁcielles. Le drainage veineux profond par les veines cérébrales profondes. Communication entre le réseau veineux superﬁciel ﬁ et profond via les veines transcorticales non ou peu visibles en imagerie. Anomalie veineuse de développement : drainage veineux superﬁﬁ ciel d’un territoire profond ou drainage veineux profond d’un territoire superﬁciel ﬁ via une veine transcorticale dilatée. Localisation hémisphérique cérébrale ou cérébelleuse. Jamais de localisation dans le tronc cérébral ou la moelle épinière. Association fréquente à un cavernome cérébral, ou plus rarement à une malformation artério-veineuse, un sinus péricranii, une anomalie de la gyration corticale (pachygyria, schizencéphalie), une ectasie veineuse ou d’un sinus, des télangiectasies capillaires.

PATHOLOGIE Asymptomatique si isolée. Comme toute veine cérébrale, une AVD peut se thromboser. Si thrombose : bilan et traitement identique aux thromboses veineuses cérébrales classiques, après avoir éliminé par une artériographie une malformation artério-veineuse sous-jacente rompue.

IMAGERIE Aspect classique en tête de méduse ou parapluie sur les séquences T1 volumique avec injection de gadolinium en IRM ou sur un scanner avec injection de contraste. En perfusion, MTT normal, CBV parfois augmenté par augmentation du volume sanguin veineux local. Diffusion normale. Sélection bibliographique 1. Jimenez JL et al. (1989) The trans-cerebral veins: normal and non-pathologic angiographic aspects. Surg Radiol Anat 11: 63-72 2. Goulao A et al. (1990) Venous anomalies and abnormalities of the posterior fossa. Neuroradiology 31: 476-82

Incidentalomes

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TÉLANGIECTASIES CAPILLAIRES (ﬁﬁg. 13.4) Dilatation capillaire focale asymptomatique au sein du parenchyme cérébral normal. Le plus souvent isolée et de découverte fortuite. Peut être ubiquitaire, mais localisation fréquente dans le tronc cérébral. Développement possible après radiothérapie. Parfois association à une anomalie veineuse de développement ou plus rarement à la maladie de Rendu-Osler, surtout si associé à des malformations artérioveineuses cérébrales (microMAV ou ﬁstules ﬁ piales).

Fig. 13.4 – Télangiectasie du tronc cérébral en IRM. L’aspect caractéristique est modérément hyperintense en FLAIR (a : ﬂèche creuse) et T2 SE et modérément hypointense en T2 EG (b : ﬂèche ﬂ creuse). L’anomalie n’est pas visible en T1 (c) et présente un rehaussement homogène après injection de gadolinium (d : ﬂ ﬂèche creuse).

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

IMAGERIE Scanner

Normal. Plage focale de rehaussement après injection d’iode. IRM

Aspect assez caractéristique hypo-intense en T2*, non visible en FLAIR et T2 SE ou modérément hyperintense. Non visible en T1. Pas d’effet de masse sur les structures adjacentes. Rehaussement homogène après injection de gadolinium.

PRISE EN CHARGE Aucune si isolée. Affection bénigne et fortuite. Rechercher une maladie de Rendu-Osler si sujet jeune et association à une authentique MAV cérébrale.

DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE (ﬁg. ﬁ 13.5) Cette maladie d’origine incertaine, non athéromateuse et non inﬂammaﬂ toire, touche les artères musculaires de moyen calibre, principalement les artères rénales (60 % des cas) et les artères carotides cervicales (30 % des cas). Elle se présente sous forme de succession de sténoses et de dilatations en collier de perle. Les sténoses sont dues à une hypertrophie ﬁbreuse ﬁ de trois types : médiale (60-70 %, atteinte de la limitante élastique interne), périmédiale ou sous-adventitielle (10-20 %, atteinte de la couche externe de la média) ou intimale (5 %, atteinte de l’intima). Forme familiale avec aspect caractéristique en imagerie chez au moins un apparenté dans 11 % des cas.

CLINIQUE Asymptomatique le plus souvent. Lien avec risque d’infarctus cérébral non prouvé. Facteur de risque de dissection artérielle (20 % des dissections carotidiennes associées à DFM rénale ou cervicale), ﬁﬁstule artérioveineuse et anévrisme intracrânien.

Incidentalomes

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Fig. 13.5 – Dysplasie ﬁ ﬁbromusculaire chez une femme de 68 ans. Notez l’aspect caractéristique des sténoses étagées en « pile d’assiettes » sur les artères carotides internes (a : ARM des troncs supra-aortiques, ﬂ ﬂèches creuses). L’angioscanner des artères rénales met également en évidence l’aspect moniliforme évocateur (b et c : ﬂèches doubles). Avec l’aimable autorisation du docteur Olivier Naggara, hôpital Sainte-Anne, Paris.

IMAGERIE Angioscanner, angio-IRM cervical et artériographie

Succession de sténoses vasculaires sur les carotides internes avec aspect caractéristique en « pile d’assiettes » ou « collier de perle » (moniliforme). Respect des carotides externes et de la circulation vertébrobasilaire.

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

TRAITEMENT Aucun traitement spéciﬁque ﬁ recommandé si asymptomatique. Si découverte au décours d’un infarctus cérébral, aspirine recommandée en prévention secondaire sans preuve de son efﬁcacité. ﬁ Si sténose serrée avec retentissement hémodynamique, traitement chirurgical ou endovasculaire (angioplastie +/– stenting) à discuter. Sélection bibliographique 1. Leary MC et al. (2004) Cerebrovascular Complications of Fibromuscular Dysplasia. Curr Treat Options Cardiovasc Med 6: 237-48 2. So EL et al. (1981) Cephalic ﬁbromuscular dysplasia in 32 patients: clinical ﬁﬁndings and radiologic features. Arch Neurol 38: 619-22

Chapitre 14

Thrombolyse

THROMBOLYSE INTRAVEINEUSE

OBJECTIFS Lyser un thrombus obstruant une artère pour restaurer la pression de perfusion. Traitement des infarctus cérébraux individuellement le plus efﬁcace, ﬁ d’autant plus qu’il est réalisé précocement. Ne s’applique actuellement qu’à moins de 13 % des patients (< 5 % en France). Permet une recanalisation complète dans presque 50 % des cas d’occlusion de l’artère cérébrale moyenne (ﬁﬁg. 14.1) mais beaucoup moins en cas d’occlusion carotide. Augmente de 30 % les chances de guérison sans séquelle ou avec séquelles minimes. Permet la guérison d’un patient traité sur huit (ﬁﬁg. 14.2), malgré une augmentation de l’incidence des hémorragies cérébrales symptomatiques (6,4 %, versuss 0,6 % sous placebo), sans modiﬁﬁer la mortalité de façon signiﬁcative. ﬁ

INDICATIONS Envisager une thrombolyse intraveineuse pour toute suspicion d’AIC dont les symptômes datent de moins de 4 h 300 (hors AMM au-delà de 3 heures). Le traitement ne doit pas être administré si l’heure de début des symptômes ne peut être déterminée avec certitude (par exemple la constatation d’un déﬁcit ﬁ le matin au réveil).

CONTRE -INDICATIONS (Retenues dans l’AMM d’Actilyse®.)

G. Saliou et al., Guide pratique des urgences neurovasculaires © Springer-Verlag France, Paris 2011

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

Fig. 14.1 – Patiente de 22 ans présentant un infarctus infarctus sylvien gauche avec hémiplégie droite et aphasie. Le score NIHSS est calculé à 20. L’IRM faite 3 heures après le début des symptômes montre les anomalies en diffusion dans le territoire sylvien superﬁ ﬁciel gauche (a : séquence en diffusion) avec l’occlusion de la bifurcation de l’artère cérébrale moyenne gauche (b : séquence TOF, ﬂèche ﬂ creuse). Après la thrombolyse intraveineuse, levée de l’occlusion artérielle sur l’IRM de contrôle (c : séquence TOF) et amélioration de l’état neurologique avec récupération de l’hémiplégie (NIHSS = 6).

Principal facteur de risque d’hémorragie cérébrale mortelle postthrombolyse = non-respect des contre-indications : • Antécédents : − infarctus cérébral, traumatisme crânien sévère dans les trois derniers mois ; − patient diabétique présentant des antécédents d’accident vasculaire cérébral ; − hémorragie cérébrale ; − hémorragie digestive ou urinaire au cours des 21 jours précédents ; − infarctus du myocarde récent ; − ponction récente d’un vaisseau incompressible ;

Thrombolyse

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Fig. 14.2 – Patiente de 78 ans présentant un infarctus bulbaire paramédian droit avec hémiplégie gauche. Le score NIHSS est calculé à 12. L’IRM faite 1 h 30 après le début des symptômes montre une faible diminution de l’ADC sous forme d’un signal modérément hyperintense dans le bulbe (a : séquence en diffusion, ﬂèche ﬂ creuse). Au bout d’1/4 d’heure après le début de la thrombolyse intraveineuse, récupération complète de l’ensemble de la symptomatologie neurologique (NIHSS = 0). Normalisation de la diffusion sur l’IRM de contrôle à 24 heures (b).

− pathologies intercurrentes ; − endocardite bactérienne, péricardite, pancréatite, hépatopathie sévère. • Clinique : − PAS > 185 et/ou PAD > 110 au moment d’administrer le produit ; − déﬁcit ﬁ en voie de régression ou mineur tel qu’un déﬁﬁcit sensitif isolé, une ataxie isolée, une dysarthrie isolée ou un déﬁcit ﬁ moteur minime (en pratique lorsque NIHSS < 5 [cf. annexe 1]) ; − déﬁcit ﬁ neurologique sévère (NIHSS > 22), coma profond ; − crise d’épilepsie lors de l’installation des troubles (CI relative). • Biologie : − traitement anticoagulant en cours ou INR > 1,7 ; − héparine dans les dernières 24 heures et TCA allongé ; − plaquettes < 100 000/mm3 ; − glycémie < 0,50 g/L ou > 4 g/L. • Radiologie : − Signes précoces d’ischémie étendus à plus d’un tiers du territoire de l’artère cérébrale moyenne visible sur le TDM cérébral.

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

THROMBOLYSE ET IRM CÉRÉBRALE Scanner cérébral sufﬁﬁsant, surtout si très tôt après le début des symptômes (recommandations faites sur le scanner). Permet d’éliminer une hémorragie cérébrale ou une autre pathologie non vasculaire qui expliquerait les symptômes. Pas de critères IRM validés pour poser ou non une indication de thrombolyse intraveineuse mais il convient de la réaliser de façon privilégiée si elle est accessible en première intention. • Avantages de l’IRM (/scanner) : − diagnostic positif d’infarctus certain ; − étendue précise de l’ischémie et éventuellement de la « pénombre » ischémique ; − visualisation de l’occlusion artérielle. • Inconvénients : − temps d’acquisition plus long ; − contre-indications de l’examen ; − absence de critères validés pour les contre-indications (hormis l’hémorragie cérébrale récente ou ancienne). Elle complique parfois la décision thérapeutique (microsaignements, absence d’occlusion artérielle visible).

CAS PARTICULIERS • Femmes enceintes, enfants âgés de moins de 18 ans : pas de recommandations car exclus des essais cliniques. Au cas par cas. • Patients de plus de 80 ans : la thrombolyse IV peut être envisagée jusqu’à 3 heures (recommandation HAS hors AMM). • Crise d’épilepsie : ne constitue pas une réelle contre-indication si ischémie prouvée (intérêt de l’IRM en diffusion). • Dissection des artères cervicales sans extension intracrânienne : n’est pas une contre-indication.

PROCÉDURE • Prescription du rt-PA (altéplase : Actilyse®), réservée au neurologue ou médecin détenteur du Diplôme Universitaire (DIU) de neurovasculaire. Traitement à administrer dans un environnement permettant

Thrombolyse

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une surveillance continue de l’état neurologique du malade et de sa pression artérielle. Il est recommandé qu’il se déroule en unité neurovasculaire. • Discuter le rapport bénéﬁce/risque ﬁ de la thrombolyse avec la famille et le patient avant le début du traitement. • L’état général sera évalué, notamment l’état respiratoire, cardiaque et hémodynamique. L’existence d’une ﬁﬁèvre devra faire rechercher une méningite ou une endocardite. • Examen neurologique indispensable aﬁn ﬁ d’évaluer la sévérité (NIHSS). • Examens biologiques prélevés en urgence aﬁn ﬁ de vériﬁﬁer l’absence de contreindication à la thrombolyse, de même pour le scanner ou l’IRM cérébrale. • TDM ou IRM cérébrale en urgence (diagnostic positif, éliminer une contre-indication à la thrombolyse). • Après accord du patient ou de son plus proche parent, pourra être administré le rt-PA : 0,9 mg/kg (10 % de la dose en IVD puis le reste en IVL sur 1 h sans dépasser 90 mg). La pression artérielle sera surveillée régulièrement, toutes les 15 minutes pendant 3 heures puis toutes les 30 minutes pendant 6 heures puis toutes les 60 minutes pendant 24 heures. • Les traitements par antiagrégants plaquettaires et héparines sont contreindiqués au cours des 24 premières heures suivant l’administration de la perfusion.

COMPLICATIONS • Hémorragie cérébrale (symptomatique dans 6 à 8 % des cas) (ﬁﬁg. 14.3, 14.4 et 14.5). • Facteurs de risque : déﬁﬁcit neurologique sévère, signes précoces au scanner cérébral dans plus d’un tiers du territoire de l’artère cérébrale moyenne, lésion en diffusion > 100 mL, effet de masse, âge > 80 ans, pression artérielle élevée, diabète et/ou hyperglycémie, plaquettes < 150 000/ mm3, violation de protocole, autres causes évoquées d’hémorragie : microsaignements, ADC très bas, ﬁbrillation ﬁ auriculaire, insufﬁﬁsance cardiaque, traitement antérieur par antiagrégant plaquettaire. • Hémorragies systémiques. • Allergie. • Œdème angioneurotique.

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

Fig. 14.3 – Complication précoce de thrombolyse intraveineuse. Patient présentant un infarctus dans le territoire profond de l’artère cérébrale moyenne (a : séquence en diffusion, ﬂèche creuse). Aggravation de son déﬁ ﬁcit neurologique après thrombolyse intraveineuse liée à la survenue d’un hématome de reperfusion dans le territoire infarci, hypo-intense en séquence T2* (b).

Fig. 14.4 – Hématome pariéto-occipital droit en scanner chez un patient au décours d’une thrombolyse IV. Notez l’aspect caractéristique de l’hématome avec un niveau liquide (a et b : ﬂèche) en rapport avec du sang coagulé déclive hyperdense et du sang non encore coagulé proclive hypodense.

Thrombolyse

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Fig. 14.5 – Complication précoce de thrombolyse intraveineuse. Patient présentant un infarctus dans le territoire superﬁciel ﬁ de l’artère cérébrale moyenne, avec une imagerie précoce normale moins de 3 heures après le début des symptômes (a : scanner). Aggravation de son déﬁcit ﬁ neurologique après thrombolyse intraveineuse liée à la survenue d’un hématome thalamique controlatéral, hypo-intense en séquence diffusion et T2* (b et d : ﬂèches creuses) et iso-intense en FLAIR (c : ﬂèche creuse). L’infarctus dans le territoire superﬁciel ﬁ de l’artère cérébrale moyenne est bien visible sur l’IRM de contrôle (b et c : ﬂ ﬂèches doubles) avec une atteinte profonde focale (b et c : ﬂ ﬂèches simples).

Sélection bibliographique 1. (1995) Tissue plasminogen activator for acute ischemic stroke. The National Institute of Neurological Disorders and Stroke rt-PA Stroke Study Group. N Engl J Med 333: 141581-7 2. Hacke W et al. (1998) Randomised double-blind placebo-controlled trial of thrombolytic therapy with intravenous alteplase in acute ischaemic stroke (ECASS II). Second European-Australasian Acute Stroke Study Investigators. Lancet 352: 1245-51

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

3. Hacke W et al. (2004) ATLANTIS Trials Investigators; ECASS Trials Investigators; NINDS rt-PA Study Group Investigators. Association of outcome with early stroke treatment: pooled analysis of ATLANTIS, ECASS, and NINDS rt-PA stroke trials. Lancet 363: 768-74 4. Hacke W et al. (2008) ECASS Investigators. Thrombolysis with alteplase 3 to 4.5 hours after acute ischemic stroke. N Engl J Med 359: 1317-29 5. Rha JH, Saver JL (2007) The impact of recanalization on ischemic stroke outcome: a meta-analysis. Stroke 38: 967-73 6. Wahlgren N et al. (2007) SITS-MOST investigators et al. Thrombolysis with alteplase for acute ischaemic stroke in the Safe Implementation of Thrombolysis in Stroke-Monitoring Study (SITS-MOST): an observational study. Lancet 369: 275-82 7. Wardlaw JM et al. (2003) Thrombolysis for acute ischaemic stroke. Cochrane Database Syst Rev CD000213 8. Zangerle et al. (2007) Recanalization after thrombolysis in stroke patients: predictors and prognostic implications. Neurology 68: 39-44

THROMBOLYSE INTRA-ARTÉRIELLE ﬁ 14.6 et ﬁg. 14.7) ET THROMBECTOMIE MÉCANIQUE (ﬁg.

Fig. 14.6 – Patiente de 65 ans présentant une hémiplégie gauche depuis 2 heures, sur infarctus cardioembolique. L’angioscanner met en évidence une thrombose de l’ACM droite (a : ﬂèche ﬂ creuse) non opaciﬁ ﬁée. L’artériographie conﬁ ﬁrme l’occlusion de la bifurcation sylvienne droite (b : ﬂèche ﬂ creuse, artériographie carotidienne droite, vue de face). Une perfusion de 7 mg de rt-PA (c : ﬂèche, ﬂ microcathéter de perfusion en positionné dans le caillot) va permettre la thrombolyse et la restitution de la perméabilité de l’artère (d : artériographie carotidienne droite de contrôle après thrombolyse).

Thrombolyse

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Fig. 14.7 – Patiente de 72 ans présentant une occlusion athérothrombotique de l’artère carotide interne gauche (a : ﬂ ﬂèches, défaut d’opaciﬁ ﬁcation de l’artère carotide interne gauche en artériographie, vue de proﬁ ﬁl) responsable d’une hémiplégie droite et de troubles de la vigilance. Mise en place du système de thrombectomie dans la carotide interne (b : ﬂèche creuse, système déployé) permettant de retirer le caillot après 3 passages du système (c : photo du caillot reconstitué). Le contrôle angiographique ﬁnal objective la réouverture de la carotide interne gauche et l’opaciﬁ ﬁcation de l’ACA (d : ﬂ ﬂèches doubles) et l’ACM gauche (d : ﬂèche simple).

En cas d’occlusion proximale d’un vaisseau cérébral, moins bonne évolution clinique après thrombolyse IV par rapport à une occlusion plus distale. Recanalisation précoce après thrombolyse IV plus faible si caillot dans une artère proximale large.

INDICATIONS Les traitements endovasculaires peuvent être indiqués dans certaines circonstances, sachant qu’aucune étude n’a fait la preuve d’un bénéﬁce ﬁ dans la prise en charge aiguë de l’infarctus cérébral. L’indication est posée en cas d’infarctus sévère avec un score NIHSS ⭓ 10.

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Guide pratique des urgences neurovasculaires

Thrombolyse IA

• Délai dépassé de thrombolyse IV > 4 h 30 et < 6 h après le début des symptômes pour un thrombus dans le système carotidien. • Délai dépassé de thrombolyse IV > 4 h 30 et < 8 h après le début des symptômes pour un thrombus dans le système vertébrobasilaire. rt-PA (Actilyse®) en perfusion lente dans le caillot à une dose maximale de 20 mg. La perfusion doit être faite sur plusieurs minutes, aidée au besoin d’une perfusion à la seringue électrique (0,5 à 1 mg/ minute). La thrombolyse IA et la combinaison de thrombolyse IV + IA (+/– thrombectomie) augmentent les taux de recanalisation mais leur bénéﬁﬁce clinique est encore en évaluation. Sélection bibliographique 1. Lee M et al. (2010) Efﬁcacy ﬁ of intra-arterial ﬁbrinolysis for acute ischemic stroke: meta-analysis of randomized controlled trials. Stroke 41: 932-7 2. Mazighi M et al. (2009) Comparison of intravenous alteplase with a combined intravenous-endovascular approach in patients with stroke and conﬁrmed ﬁ arterial occlusion (RECANALISE study): a prospective cohort study. Lancet Neurol 8: 802-9 Thrombectomie mécanique

• En seconde intention, après échec de thrombolyse IV et < 6 h après le début de symptômes. • En première intention : − contre-indication à la thrombolyse IV ou IA ; − délai dépassé de thrombolyse IV > 4 h 30 et < 6 h après le début des symptômes, en cas de caillot visible sur l’imagerie dans un tronc proximal : terminaison carotidienne, segment M1 ou tronc basilaire (délai jusqu’à 8 h pour le tronc basilaire). ANNEXE 1 Échelle du NIHSS : mesure le déﬁﬁcit neurologique à la phase aiguë de l’accident ischémique cérébral. Temps de réalisation inférieur à 7 minutes. Outil reproductible, validé. Score des premières heures corrélé au handicap à distance.

Thrombolyse

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SCORE NIHSS 1a. Niveau de conscience

Éveillé Somnolent (éveil facile par question ou ordre) Stuporeux (réaction à la douleur) Comateux (réactions réﬂexes ﬂ ou aréactif)

0 1 2 3

1b. Orientation Âge du patient, mois actuel. Première réponse compte !

Deux réponses correctes Une réponse correcte Aucune réponse correcte/aucune réponse/coma

0 1 2

1c. Exécution de tâches Ouvrir/fermer yeux, serrer/ouvrir main non parétique. Pantomime possible.

Deux exécutions correctes Une exécution correcte Aucune exécution correcte ou aucune réponse

0 1 2

2. Oculomotricité Mouvements horizontaux ou yeux de poupée

Normale Parésie du regard, mais peut franchir ligne médiane Déviation forcée du regard ou parésie totale

0

3. Champs visuels Épreuve de confrontation avec menaces si nécessaires

Normaux Quadranopsie latérale homonyme ou négligence Hémianopsie latérale homonyme Hémianopsie bilatérale, cécité

0 1 2 3

4. Parésie faciale Stimulus algique si nécessaire

Aucune Mineure Partielle Complète (supérieure et inférieure)

0 1 2 3

5a. Motricité du MSG Bras gauche tendu pendant 10 secondes à 90° en position assise ou à 45° en décubitus dorsal

Pas de chute Chute (mais ne touche pas le lit avant 10 secondes) Effort contre gravité (mais ne peut pas tenir 10 secondes) Pas d’effort contre gravité, bouge sur surface Aucun mouvement Non testable (amputation, ankylose, fracture, etc.)

0

1 2

1 2 3 4 X

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5b. Motricité du MSD Bras droit tendu pendant 10 secondes à 90° en position assise ou à 45° en décubitus dorsal

6a. Motricité du MIG MIG tendu pendant 5 secondes à 30° en décubitus dorsal

6b. Motricité du MID MID tendu pendant 5 secondes à 30° en décubitus dorsal

Pas de chute Chute (mais ne touche pas le lit avant 10 secondes) Effort contre gravité (mais ne peut pas tenir 10 secondes) Pas d’effort contre gravité, bouge sur surface Aucun mouvement Non testable (amputation, ankylose, fracture, etc.) Pas de chute Chute (mais ne touche pas le lit avant 5 secondes) Effort contre gravité (mais ne peut pas tenir 5 secondes) Pas d’effort contre gravité, bouge sur surface Aucun mouvement Non testable (amputation, ankylose, fracture, etc.)

0 1 2 3 4 X 0 1 2 3 4 X

Pas de chute Chute (mais ne touche pas le lit avant 5 secondes) Effort contre gravité (mais ne peut pas tenir 5 secondes) Pas d’effort contre gravité, bouge sur surface Aucun mouvement Non testable (amputation, ankylose, fracture, etc.)

0

X

7. Ataxie Doigt-nez, talon-genou. À juger en fonction de la parésie

Absente Présente sur un membre Présente sur deux membres Non testable (plégie, amputation, fracture, etc.)

0 1 2 X

8. Sensibilité Piqué/touché sur face, MS, tronc, MI Stimulus algique si nécessaire

Normale Hypoesthésie modérée Hypoesthésie sévère, anesthésie

0 1 2

1 2 3 4

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9. Aphasie Nommer objets, décrire une image, lire phrases

Langage normal Aphasie modérée (compréhensible) Aphasie sévère Aphasie complète, mutisme

0 1 2 3

10. Dysarthrie « 3 gros crapauds croquent 3 grandes carottes »

Articulation normale Dysarthrie modérée (compréhensible) Dysarthrie sévère (incompréhensible), mutisme Non testable (intubation, problèmes mécaniques)

0 1 2 X

Pas d’héminégligence Extinction unimodale Extinction plurimodale

0 1 2

11. Héminégligence Stimulus simultané visuel, tactile, auditif. Comportement dans l’espace TOTAL