Neurologie pro studium i praxi

Obsah Seznam zkratek a znaèek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 1

Úvod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17

OBECNÁ NEUROLOGIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19 2

Klinické vyšetøení pacienta . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.1 Anamnéza a objektivní vyšetøení . . . . . . . . . . . 2.1.1 Anamnéza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.1.2 Klinické neurologické vyšetøení . . . . . . . 2.1.2.1 Mozkové nervy (MN) . . . . . . . 2.1.3 Schéma neurologického vyšetøení . . . . . . 2.2 Vývoj a vyšetøení dítìte v prvních dvou letech života 2.3 Vyšetøení pacienta s poruchou vìdomí . . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

21 21 21 23 24 45 46 48

3

Obecná neurologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.1 Vývoj nervového systému a vývojové vady . . . . . . . . . . . . 3.2 Základní pojmy a principy nervové soustavy . . . . . . . . . . . . Regenerace nervové tkánì . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.3 Periferní nervy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.4 Svaly – nervosvalový systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.5 Mícha a míšní syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Míšní dráhy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.6 Poruchy hybnosti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.7 Mozkový kmen a kmenové syndromy . . . . . . . . . . . . . . . 3.8 Vestibulární aparát a syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.9 Mozeèek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.10 Retikulární formace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.11 Talamus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.12 Senzitivní systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.13 Autonomní vegetativní systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Vegetativní syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.14 Syndrom vnitøního pouzdra (capsula interna) . . . . . . . . . . . 3.15 Syndrom corpus callosum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.16 Sydrom nitrolební hypertenze, hypotenze a tlakových nitrolebních konusù – kuželù (hernií) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.17 Syndrom meningeální . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.18 Extrapyramidový systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.19 Syndromy mozkových lalokù, korové syndromy . . . . . . . . . . 3.20 Mozkové nervy a syndromy s postižením mozkových nervù . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . .

53 53 56 60 60 63 65 66 74 76 81 83 86 87 88 93 96 98 98

. . . . .

. . . . .

. . . . .

. . . . .

. . . . .

. 99 102 103 106 110

4

. . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

Pomocná neurologická vyšetøení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119 4.1 RTG vyšetøení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119

4.2 4.3 4.4 4.5 4.6 4.7 4.8 4.9 4.10

Výpoèetní tomografie (CT) . . . . . . . . . Magnetická rezonance (MR) . . . . . . . . Pozitronová emisní tomografie (PET) . . . . Jednofotonová emisní tomografie (SPECT) Elektroencefalografické vyšetøení (EEG) . . Elekromyografie (EMG) . . . . . . . . . . Evokované potenciály (EP) . . . . . . . . . Ultrazvuková diagnostika . . . . . . . . . . Vyšetøení likvoru . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

126 130 132 134 136 138 141 142 143

SPECIÁLNÍ NEUROLOGIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147 5

Speciální neurologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.1 Bolesti hlavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.1.1 Migréna (migrenózní cefalea) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.1.2 Tenzní bolesti hlavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.1.3 Cluster headache . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.1.4 Chronická paroxysmální hemikranie (CPH) . . . . . . . . . . . . . 5.2 Traumata mozku a míchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.1 Primární poškození mozku traumatem . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.1.1 Mozková komoce (otøes mozku) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.1.2 Difuzní axonální poranìní – støižné poranìní mozku . . . 5.2.1.3 Poranìní lebky a lebních pokrývek . . . . . . . . . . . . 5.2.1.4 Mozková kontuze (zhmoždìní) . . . . . . . . . . . . . . 5.2.2 Sekundární postižení mozku traumatem . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.2.1 Epidurální (extradurální) hematom . . . . . . . . . . . . 5.2.2.2 Akutní subdurální hematom bez kontuze . . . . . . . . . 5.2.2.3 Subdurální hematom u novorozencù . . . . . . . . . . . 5.2.2.4 Poúrazový mozkový edém . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.2.5 Poúrazová mozková ischemie . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.2.6 Poúrazová infekce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.2.7 Herniace mozkových struktur v dùsledku úrazu . . . . . 5.2.2.8 Vegetativní stav – reziduum po tìžkém kraniocerebrálním úrazu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.3 Chronický subdurální hematom (hygrom) . . . . . . . . . . . . . . 5.2.4 Pneumocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.5 Traumatické subarachnoidální krvácení . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.6 Traumatické poranìní mozkových nervù . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.7 Poranìní páteøe a míchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3 Nádory mozku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.1 Klasifikace nádorù mozku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.2 Klinické pøíznaky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.3 Léèba nádorù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.4 Gliomy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.5 Meningeomy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.6 Nádory v oblasti selární a supraselární . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.7 Infratentoriální nádory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

149 149 151 152 153 154 154 157 157 158 159 160 161 162 163 164 165 165 166 166 166 167 168 169 169 169 171 172 173 174 176 179 181 183

5.4

5.5

5.6

5.3.8 Mozkové metastázy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.9 Nádory míchy a páteøe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Cévní onemocnìní mozku a míchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.1 Cévní mozková pøíhoda (apoplexie – ictus – stroke) . . . . . . . . . 5.4.1.1 Cévní mozková pøíhoda ischemická . . . . . . . . . . . 5.4.1.2 Mozková hemoragie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.2 Subarachnoidální krvácení – SAK . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.3 Žilní onemocnìní mozkových cév . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.4 Míšní cévní pøíhody . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zánìtlivá onemocnìní nervového systému . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.1 Akutní bakteriální meningitida – meningitis purulenta . . . . . . . 5.5.2 Spirochetové infekce a neuroinfekce . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.2.1 Syfilis a neurosyfilis (lues a neurolues) . . . . . . . . . . 5.5.2.2 Lymeská borrelióza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.2.3 Leptospiróza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.3 Mykotická onemocnìní CNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.4 Parazitární onemocnìní CNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.4.1 Toxoplazmóza a parazitární choroby bìžné u nás . . . . 5.5.4.2 Postižení CNS u vybraných exotických chorob zpùsobených parazity . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.5 Tuberkulózní meningitida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.6 Intrakraniální absces . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.6.1 Absces mozku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.6.2 Subdurální empym . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.7 Granulomy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.8 Virové infekce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.8.1 Virová meningitida (serózní, lymfocytární, aseptická) . . 5.5.8.2 Virové encefalitidy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.8.3 Poliomyelitis anterior acuta, nemoc Heineova-Medinova, dìtská obrna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.8.4 Syndrom získané imunodeficience (AIDS) . . . . . . . . 5.5.8.5 Encefalitis epidemická (Economova encefalitida) . . . . 5.5.9 Chronické virové infekce a prionová onemocnìní . . . . . . . . . . 5.5.9.1 Subakutní sklerozující panencefalitida – SSPE (choroba van Bogaertova) . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.9.2 Progresivní multifokální leukoencefalopatie – PML . . . 5.5.9.3 Onemocnìní zpùsobená priony . . . . . . . . . . . . . . 5.5.10 Tetanus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.11 Botulismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.12 Chorea minor Sydenhami . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.13 Sekundární encefalomyelitis (akutní diseminovaná encefalitis, postvakcinaèní) . . . . . . . . . . 5.5.14 Akutní zánìtlivá postinfekèní polyneuropatie (Guillainùv-Barréùv syndrom – GBS) . . . . . . . . . . . . . . . . Epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.1 Klasifikace epileptických záchvatù . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.1.1 Parciální záchvaty simplexní . . . . . . . . . . . . . . .

185 186 189 190 192 197 199 200 201 202 202 207 207 210 211 211 212 212 214 217 219 219 221 222 222 223 224 230 232 233 233 234 235 235 236 238 238 239 240 241 246 247

5.6.1.2 Parciální záchvaty s komplexní symptomatologií . . . 5.6.1.3 Parciální záchvaty sekundárnì generalizované . . . . 5.6.1.4 Primárnì generalizované záchvaty . . . . . . . . . . 5.6.1.5 Status epilepticus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.2 Vybrané epileptické syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.2.1 Febrilní køeèe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.2.2 Infantilní spazmy (Westùv syndrom) . . . . . . . . . 5.6.2.3 Gastautùv-Lennoxùv syndrom . . . . . . . . . . . . 5.6.2.4 Absence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.2.5 Akineticko-atonicko-myoklonický záchvat . . . . . . 5.6.3 Léèba epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.7 Spánek a jeho poruchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.7.1 Narkolepsie a kataplexie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.7.2 Syndrom spánkové apnoe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.8 Demyelinizaèní onemocnìní . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.8.1 Roztroušená skleróza mozkomíšní (RS) . . . . . . . . . . . . . 5.8.2 Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM) a akutní hemoragická encefalomyelitida (AHEM) . . . . . . . . 5.8.3 Neuromyelitis optica – Devicova nemoc . . . . . . . . . . . . . 5.8.4 Demyelinisatio periaxialis difusa – Ballova demyelinizace . . . 5.9 Extrapyramidový systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.1 Parkinsonova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.2 Esenciální tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.3 Wilsonova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4 Dyskinetické syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4.1 Chorea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4.2 Myoklonus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4.3 Dystonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4.4 Atetóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4.5 Tiky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10 Degenerativní onemocnìní nervového systému . . . . . . . . . . . . . . 5.10.1 Demence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.1.1 Alzheimerova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.1.2 Demence s Lewyho tìlísky . . . . . . . . . . . . . . 5.10.1.3 Pickova choroba (demence fronto-temporální) . . . . 5.10.1.4 Multiinfarktová demence (aterosklerotická demence) 5.10.1.5 Binswangerova subkortikální arteriosklerotická encefalopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.1.6 Normotenzní hydrocefalus (Hakimùv-Adamsùv syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.2 Degenerativní onemocnìní pøevážnì postihující mozeèek a kaudální kmen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.2.1 Olivo-ponto-cerebelární atrofie (OPCA) . . . . . . . 5.10.3 Degenerativní zmìny postihující míšní struktury . . . . . . . . . 5.10.3.1 Amyotrofická laterální skleróza (ALS), nemoc Charcotova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . .

248 249 250 252 252 254 255 256 256 257 257 259 259 263 264 265

. . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . .

273 275 275 275 275 276 279 280 280 281 281 282 282 282 283 284 286 287 287

. . 287 . . 287 . . 288 . . 288 . . 289 . . 289

5.11

5.12

5.13

5.14

5.15

5.10.3.2 Hereditární spastická paraparéza (Strümpell-Erb-Lorraine) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.3.3 Friedreichova nemoc – hereditární spinální atrofie . 5.10.3.4 Cerebelární heredoataxie Pierre-Marieova . . . . . 5.10.3.5 Syringomyelie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.3.6 Werdnigova-Hoffmannova choroba . . . . . . . . 5.10.3.7 Nemoc Aranova-Duchenneova . . . . . . . . . . . 5.10.3.8 Peroneální svalová atrofie (Charcot-Marie-Tóoth) . Neurokutánní syndromy – fakomatózy (neurovývojová onemocnìní) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.11.1 Neurofibromatóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.11.2 Tuberózní skleróza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.11.3 Sturgeùv-Weberùv syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.11.4 Nemoc Von Hippelova-Lindauova . . . . . . . . . . . . . . . 5.11.5 Ataxia teleangiectasia – syndrom Luisùv-Barové . . . . . . . Vrozené poruchy metabolismu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.1 Glykogenózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.2 Sfingolipidózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.2.1 Niemannova-Pickova choroba . . . . . . . . . . . 5.12.2.2 Gaucherova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.3 Leukodystrofie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.3.1 Krabbeho leukodystrofie . . . . . . . . . . . . . . 5.12.3.2 Metachromatická leukodystrofie . . . . . . . . . . 5.12.3.3 Pelizaeusova-Merzbacherova leukodystrofie . . . . 5.12.3.4 Canavanova leukodystrofie . . . . . . . . . . . . . 5.12.3.5 Adrenoleukodystrofie . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.3.6 Alexandrova nemoc . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.4 Poruchy metabolismu aminokyselin . . . . . . . . . . . . . . Mitochondriální encefalomyelopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.13.1 MERRF . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.13.2 MELAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.13.3 Kearnsùv-Sayerùv syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.13.4 Leighùv syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Myopatie (svalová onemocnìní, degenerativní onemocnìní kosterních svalù) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.1.1 Duchenneova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.1.2 Beckerova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.1.3 Pletencová svalové dystrofie . . . . . . . . . . . . 5.14.1.4 Fascio-humero-scapulární forma . . . . . . . . . . 5.14.1.5 Distální forma progresivní svalové dystrofie . . . . 5.14.2 Kongenitální svalové dystrofie . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.2.1 Kongenitální paroxysmální rabdomyolýza . . . . . 5.14.2.2 Mitochondriální encefalomyelopatie . . . . . . . . 5.14.3 Získané myopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.3.1 Zánìtlivé myopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.3.2 Myopatie pøi metabolických poruchách . . . . . . Myotonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . .

. . . . . . .

. . . . . . .

290 290 291 291 292 293 293

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

294 294 295 296 297 297 297 298 298 298 298 298 299 299 299 299 299 300 300 300 300 301 301 301

. . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . .

302 303 303 303 304 304 304 304 305 305 305 305 306

5.16 5.17

5.18

5.19 5.20

5.15.1 Thomsenova kongenitální myotonie . . . . . . . . . . . . 5.15.2 Dystrofická myotonie (Curschmannova-Steinertova) . . . 5.15.3 Paroxysmální svalové obrny . . . . . . . . . . . . . . . . Myasthenia gravis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Neurologické komplikace vlivem lékù, toxických látek a metabolických poruch . . . . . . . . . . . . . . 5.17.1 Neurologické komplikace vlivem lékù . . . . . . . . . . . 5.17.2 Neurologické komplikace vlivem toxických látek . . . . . 5.17.2.1 Etylalkohol . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.2 Metylalkohol . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.3 Intoxikace kyslièníkem uhelnatým (CO) . . . . 5.17.2.4 Intoxikace olovem . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.5 Intoxikace rtutí . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.6 Intoxikace manganem . . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.7 Intoxikace sirouhlíkem . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.8 Intoxikace organickými rozpouštìdly . . . . . . 5.17.3 Neurologické komplikace vlivem poruch metabolismu . . 5.17.3.1 Diabetes mellitus . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.3.2 Porfyrie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.3.3 Funikulární myelóza (neuroanemický syndrom) 5.17.3.4 Akutní i chronická insuficience jater a ledvin . 5.17.3.5 Paraneoplastické postižení nervového systému . Hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.18.1 Obstrukèní hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.18.2 Komunikující hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . 5.18.3 Arrested hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.18.4 Normotenzní hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . Dìtská mozková obrna (DMO) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.19.1A) Spastické formy DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.19.1B) Dyskinetická forma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Postižení periferních nervù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.1 Plexus cervicalis (C1–4, èásteènì C5) . . . . . . . . . . . 5.20.2 Plexus brachialis (C5–Th1) . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.2.1 Obrna n. thoracicus longus . . . . . . . . . . . 5.20.2.2 Obrna n. axilaris . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.2.3 Obrna nervus musculocutaneus . . . . . . . . . 5.20.2.4 Obrna nervus radialis . . . . . . . . . . . . . . 5.20.2.5 Obrna n. medianus . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.2.6 Obrna nervus ulnaris . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.3 Plexus lumbosacralis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.3.1 Obrna nervus femoralis . . . . . . . . . . . . . 5.20.3.2 N. obturatorius . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.3.3 N. cutaneus femoris lateralis . . . . . . . . . . 5.20.3.4 Nn. glutei . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.3.5 Obrna n. ischiadicus . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.4 Obrna lícního nervu (n. facialis) – Bellova obrna . . . . . 5.20.5 Polyneuropatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . .

. . . .

. . . .

. . . .

. . . .

306 306 306 307

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

309 309 309 309 311 311 312 312 312 313 313 313 313 314 314 315 315 315 316 316 317 317 319 319 320 320 321 321 322 322 322 322 324 325 325 325 326 326 326 326 326 328

5.20.6 Hemispazmus n. facialis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.7 Neuralgie n. trigeminus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21 Vertebrogenní onemocnìní . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.1 Bolesti v oblasti bederní páteøe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.1.1 Lumbago . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.1.2 Posun a blokáda SI skloubení . . . . . . . . . . . . . 5.21.1.3 Bolestivá kostrè . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.1.4 Baastrupùv syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.1.5 Bolest lokalizovaná v oblasti kyèelního kloubu . . . . 5.21.2 Bolesti v oblasti krèní páteøe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.2.1 Cervikokraniální syndrom . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.2.2 Cervikobrachiální syndrom . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.2.3 Kvadrantový syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.2.4 Stenóza kanálu páteøního . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.2.5 Whiplash syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.3 Koøenové syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.4 Pooperaèní komplikace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22 Rehabilitace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22.1 Fyzioterapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22.1.1 Léèebná tìlesná výchova . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22.1.2 Fyzikální léèba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22.2 Ergoterapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22.3 Speciální èást . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.23 Základní ekonomická charakteristika léèebných a diagnostických postupù

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

329 329 330 334 334 334 335 335 335 335 335 336 336 336 336 337 340 342 344 344 345 346 346 347

Použitá literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 349 Rejstøík . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 351

Seznam zkratek a znaèek

13

Seznam zkratek a znaèek ACA ACC ACE ACI ACM ACTH AD ADEM ADH ADP AEP AG AHEM AIDS AICA ALS AP ARAS ATB ATP AVM B BAEP BCNU BSE C CBV CC CCNU CJD CMV CNS COM CPM CPH CT dg DI

arteria cerebri anterior arteria cerebri comunis arteria cerebri externa arteria cerebri interna arteria cerebri media adrenokortikotropní hormon Alzheimerova choroba akutní diseminovaná encefalomyelitida antidiuretický hormon, vazopresin adenosindifosfát akustické evokované potenciály angiografie akutní hemoragická encefalomyelitis syndrom získané imunodeficience anterior inferior cerebellar artery amyotrofická laterální skleróza pøedozadní projekce ascendentní retikulární aktivaèní systém antibiotika adenosintrifosfát arterio-venózní malformace boèná projekce sluchové kmenové evokované potenciály (brain auditory evoced potencials) nitrosourea ( cytostatikum) bovinní spongiformní encefalopatie krèní páteø mozkový krevní volum cervicocranální pøechod nitrosourea (cytostatikum) Creutzfeldova-Jacobova choroba cytomegalovirus centrální nervový systém cévní onemocnìní mozku cévní pøíhoda mozková chronická paroxysmální hemikranie výpoèetní tomografie diagnóza dokonèený iktus

14

Neurologie pro studium i praxi

DK DMO DNA DSA DTPA EAE EBV EEE EMG EP ERP FSH FW GA GABA GBS GCS GIT Gy h. HEB HK HSMN HSV HU i.v. IMD IND JIP KL KO LH LDK LP LTV m. MA MEP MIP MN MR MUP n.

dolní konèetina(y) dìtská mozková obrna desoxyribonuklerová kyselina digitální subtrakèní angiografie gadolinium ve formì chelátu (KL pøi vyšetøení MR) experimentální alergická encefalitida Epsteinùv-Barrové virus elektroencefalografické vyšetøení elektromyelografické vyšetøení evokované potenciály elementární reflexy posturální folikuly stimulující hormon sedimentace gynekologická anamnéza gamaaminomáselná kyselina Guillainùv-Barréùv syndrom Glasgow Coma Scale gastrointestinální trakt gray hydrocefalus hematoencefalická bariéra horní konèetina(y) hereditální motoricko-senzorická neuropatie herpes simplex virus Hounsfieldovy jednotky intravenózní idiomuskulární dráždivost idioneurální dráždivost jednotka intenzivní péèe kontrastní látka krevní obraz luteinizaèní hormon levá dolní konèetina lumbální punkce léèebná tìlesná výchova musculus (sval) minimální anamnéza motorické evokované potenciály multiinfarktová demence mozkový nerv, nervy magnetická rezonance potenciál motorické jednotky nerv

Seznam zkratek a znaèek

nc. NF NO OA PA PC PET PI PICA PMG PML PN PNET r. RA RBN RF RIND RNA rr. RA SA SAK SAS SEP SMA SSPE STH ST T Th TIA TK TORCH TSH VA VEP ZJ

nucleus neurofibromatóza nynìjší onemocnìní osobní anemnéza pracovní anamnéza phase contrast (technika vyšetøení) pozitivní emisní tomografie progredující iktus posterior inferior cerebellar artery perimyelografické vyšetøení progresivní multifokální leukoencefalopatie pracovní neschopnost primitivní neuroektodermální nádory reflex rodinná amanéza retrobulbární neuritis retikulární formace reverzibilní ischemický neurologický deficit ribonukleová kyselina reflexy roztroušená skleróza mozkomíšní sociální anamnéza subarachnoidální krvácení syndrom spánkové apnoe somatosenzorické evokované potenciály spinální svalová atrofie subakutní sklerozující panencefalitida somatotropní hormon svalový test tesla – jednotka magnetické indukce hrudní transientní ischemická ataka tlak krevní toxoplazmóza-rubeola-cytomegalovirus-herpes tyreotropní hormon arteria vertebralis zrakové evokované potenciály (visual evoced potencials) zadní jáma

15

Úvod

1

17

Úvod

Uèebnice je urèena mladým a zaèínajícím lékaøùm. Bylo by pro nás potìšením, kdyby si ji vybrali ke studiu také studenti lékaøských fakult, protože odpovídá moderní koncepcí a rozsahem pøedpokládaným znalostem u rigorózní zkoušky. Na naší klinice bylo napsáno v minulosti již nìkolik uèebnic. Byly pøínosem tøem generacím studentù i lékaøù a na øadu let vymezily obor neurologie. Je témìø nemožné napsat uèebnici neurologie, která by se jen pøiblížila k vysoké odborné a didaktické úrovni publikací akademika K. Hennera nebo prof. J. Vymazala a jejich kolektivù. Ve svìtì byla napsána øada znamenitých uèebnic jak pro studenty, tak lékaøe postgraduálního studia. Právì tyto publikace nás pøesvìdèily o tom, jak je obtížné napsat uèebnici, která by vyhovovala obìma skupinám ètenáøù. Možná namítnete logickou otázku, proè psát novou uèebnici? Naše mnoholetá práce se studenty a mladými lékaøi, zvláštì jiných než neurologických odborností, nás k tomu inspirovala hned z nìkolika dùvodù. Tuto uèebnici jsme se rozhodli sepsat pro naši úctu k neurologické škole našich pøedchùdcù, ze které jsme sami vyšli a na kterou navazujeme. Jako každá škola má svá specifika. Rozhodli jsme se je zachovat a respektovat. Základem zùstává i pro nás klinické vyšetøení a klinická rozvaha, nebo jsou urèující pro výbìr dalších pomocných vyšetøení, z hlediska ekonomického èasto nákladných. Hlavním dùvodem je, že bìhem posledních let využitím nových diagnostických možností jako je výpoèetní tomografie, magnetická rezonance, elektrofyziologické metody a vývojem nových lékù spolu s rozvojem neurochirurgie (mikrochirurgie, Leksellùv gama nùž) se zcela zmìnily diagnostické i terapeutické algoritmy. Dramaticky se zároveò zlepšila i prognóza neurologicky nemocných. Významná je pro studenta i cenová a jazyková dostupnost èeské uèebnice. Tato skuteènost je podtržena navíc okolností, že poslední klasická obecná neurologie byla vydána pøed více než 30 roky. Nezanedbatelné je i to, že pøedchozí uèebnice pro studenty byly na jedné stranì pøíliš podrobné, avšak na druhé stranì dostateènì nezdùrazòovaly základní klinické údaje, které studentùm, zaèínajícím neurologùm a lékaøùm z jiných oborù, na rozdíl od zkušeného neurologa pracujícího v klinické praxi, nemohou být známy. Pro studenty a mladé lékaøe pak zákonitì byly uèebnice v urèitých partiích nedostateèné, napø. v oblastech diferenciální diagnostiky a terapie. Nechtìli jsme psát další knihu „vybraných kapitol“, protože máme pocit, že si tím autor dopøedu vytváøí alibi pro pøípad, že mu bude vytýkána neúplnost zpracovaného textu. Vzhledem k úzkému autorskému týmu stejná problematika není zpracována ve více kapitolách a kapitoly se nepøekrývají.

18

Neurologie pro studium i praxi

Tvoøit uèebnici neurologie pro studenty je ideální souèasnì ze tøí aspektù, které respektují èasový sled výuky oboru na klinice. Zaèínáme podrobným neurologickým vyšetøením, návodem, jak pøistupovat k našim nemocným na klinice. Zde se pøi výkladu nevyhneme malým odboèkám do obecné, ale i speciální neurologie, které vzápìtí vysvìtlujeme. Pokraèujeme oddílem Obecná neurologie. Shrnuje podstatné údaje o nervovém systému z preklinických oborù, které mají vztah ke klinické praxi. Odpadá tak vìtšinou nutnost pracnì vyhledávat tyto údaje v pøíslušných uèebnicích. Koneènì poslední èástí knihy je Speciální neurologie, která je èlenìna klasicky podle nozologických jednotek se snahou o logické a pøehledné uspoøádání. Charakteristika uvádí základní problematiku, definice vymezuje chorobnou jednotku, etiologie, patogeneze, klinické pøíznaky, dùležitá pomocná vyšetøení, diferenciální diagnóza a terapie shrnují naše poznatky o jednotlivých onemocnìních neurologické povahy. Jak se efektivnì z knihy uèit? Na to jsme mysleli typem písma. Zatímco pro první ètení doporuèujeme text úplný, po seznámení s ním postaèí v dalším ètení jen tuènì vytištìné. Pevnì vìøíme, že tím ušetøíme drahocenný èas zkouškového období a zpøíjemníme i usnadníme nutné osvojení tohoto krásného medicínského oboru. Dìkujeme zároveò na tomto místì všem našim oponentùm, kteøí patøí k nejvýznamnìjším žijícím osobnostem naší neurologie. Jejich názorù a pøipomínek si hluboce vážíme. Prof. MUDr. Z. Seidl, CSc.

OBECNÁ NEUROLOGIE

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

2

Klinické vyšetøení pacienta

2.1

Anamnéza a objektivní vyšetøení

21

2.1.1 Anamnéza Bìžné neurologické vyšetøení zaèíná anamnézou. Následuje klinické vyšetøení vycházející ze schématu normálního nálezu (pøíloha). Nejèastìjší modifikace každé z jeho položek jsou systematicky probrány v následujícím textu. Jejich podklad anatomický a fyziologický je pøedmìtem oddílu Obecná neurologie. Souvislost s èástí Speciální neurologie je zøejmá po zaèlenìní jednotlivých pøíznakù (symptomù) do vyšších celkù – syndromù. K diagnóze nemocného dospíváme syntézou anamnézy, neurologického klinického vyšetøení spolu s výsledky indikovaných pomocných vyšetøení. Pøes neurologické zamìøení nesmíme za žádných okolností zapomenout, že pøed sebou máme nemocného èlovìka, jehož zdravotní problémy nezøídka pøesahují hranice jednotlivých lékaøských oborù. Odbìr anamnézy vychází ze zásad osvojených v interní propedeutice. Zdùrazòujeme proto hlavnì odlišnosti, které pøináší neurologické zamìøení. Zaèínáme minimální anamnézou (MA). Je to minimum informací, které chrání jak pacienta, tak lékaøe pøi akutních diagnostických nebo léèebných zásazích. Dùležité jsou údaje o alergii na léèiva a na jód, který je souèástí všech rentgenkontrastních látek. Neznalost takové alergie by mohla konèit pro nemocného fatálnì. Patøí sem rovnìž informace o pøítomnosti kovových tìles v tìle (indikace MR). Nemocný, pokud sám vyhledá lékaøe, chce mu chce sdìlit, jaké má obtíže, pøípadnì svìøit své obavy, strach o sebe a o své zdraví. Bylo by chybou nedat pacientovi v úvodu možnost o svých problémech pohovoøit. Všímáme si nejen toho, co øíká, ale bedlivì jej od poèátku pozorujeme. Sledujeme již, jak vchází do ordinace, jak se chová, registrujeme jeho komplexní zevní projev (mimiku, mimovolní pohyby, výslovnost, øeè...). Od nemocného se snažíme zjistit, co ho k lékaøi pøivádí, jaké jsou jeho hlavní obtíže a jak sám nahlíží své zdravotní problémy. Udržení hovoru nìkdy vyžaduje pokládat nesugestivní otázky, jindy pøebujelý monolog krátíme, abychom se dostali k dalšímu vyšetøení. Teprve takto pøipravený nemocný je vhodný pro odbìr naší cílené anamnézy v jejích jednotlivých složkách: RA – rodinné PA – pracovní OA – osobní GA – gynekologické SA – sociální NO – nynìjší onemocnìní Dále se ptáme na návyky (kouøení, alkohol, káva, …), subjektivní hodnocení smyslù (zrak, sluch, èich, chu) a funkcí (spánek, chu k jídlu, zmìny váhy, stolice, moèení, …).

22

Neurologie pro studium i praxi

Dùležitý je údaj o užívaných lécích a jejich dávkování. Ke zvyklostem z interních oborù u jednotlivých anamnéz jen doplòujeme a zdùrazòujeme na pøíkladech momenty dùležité z hlediska neurologie. Odbìr anamnézy provádíme systematicky a dùkladnì. Nìkterá místa anamnézy jsou pro diagnózu klíèová, jejich opomenutí se mùže pozdìji stát zdrojem zbyteèného hledání, èasto spojeného s velkým úsilím. • RA: Samotný údaj o výskytu choroby v pokrevním pøíbuzenstvu nás nutí pátrat po typu dìdiènosti. Pøípadnou genetickou zátìž sledujeme v pokrevním pøíbuzenstvu, pøedevším tedy u sourozencù, rodièù a dìtí nemocného. Napø.: progresivní svalová dystrofie (Duchenneova choroba) je pohlavnì (na chromozom X) vázané, recesivnì dìdièné onemocnìní, kdy onemocní pouze jedinci mužského pohlaví; dívky jsou pøenašeèkami onemocnìní. • OA: Zvláštì u záchvatovitých onemocnìní se cílenì dotazujeme na prenatální období (choroby matky v tìhotenství), zajímá nás prùbìh porodu (hypoxie, infekce...), èasný postnatální vývoj (èasové údaje o zvedání hlavièky, sezení, prvních krùècích, øeèi...). Ptáme se na probìhlé dìtské nemoci a jejich pøípadné neurologické komplikace, úrazy, záchvatovité stavy, prodìlaná interní i jiná onemocnìní. Dùležité je znát, kde je nemocný dispenzarizován a léèen, co užívá za léky. • SA: Je dùležité znát podrobné zázemí pacienta. Mnohdy pøi jeho pøijetí do nemocnice je jasné, že návrat do domácího prostøedí bude buï nemožný èi realizovatelný jen s pomocí druhých (rodiny, sociální péèe). Zajímá nás proto detailnì, kde a jak žije, s kým, jaké nároky na nìho klade bìžný život. K údajùm patøí dále typ bytu, podlaží, výtah v domì, druh vytápìní, spojení, krytí výdajù za bydlení vzhledem ke ztrátì pracovního uplatnìní (invalidita, pøedèasný dùchod). • PA: Zajímá nás chronologický vývoj pracovního zaøazení, kde pátráme po možnosti poškození nervové tkánì, u souèasného zamìstnání nás zajímá jeho charakter (fyzicky nároèné, sedavé...). Pøíèinou vertebrogenních obtíží mùže být nesprávná poloha tìla pøi práci (umístìní monitoru poèítaèe, výška židle a opìradla...). • GA: Nástup menstruace, její poruchy èi zástava mají klíèový význam pro jinak klinicky èasto nìmý rùst hypofyzárních nádorù. • NO: Chronologicky zaznamenává vývoj onemocnìní od prvních projevù. Diagnostickou cenu mùže mít první chorobný pøíznak, ale anamnestický rozbor zaslouží i pøíznaky celkové jako jsou bolesti hlavy, poruchy zraku, pøechodná porucha vìdomí, mentální poruchy. Poruchy øeèi, senzorimotoriky, sfinkterù, dolních mozkových nervù pomáhají urèit lokalizaci patologického procesu. Cílené konkrétní dotazy smìrujeme na charakter, intenzitu, denní rytmicitu, zmìny v èase a podobnì.

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

23

Nástup a prùbìh nemoci mùže být perakutní (krvácení do nadledvin pøi meningokokové meningoencefalitidì – syndrom Waterhouseùv-Friderichsenùv), akutní (akutní subdurální hematom), subakutní (bazilární meningitis), chronický (chronický subdurální hematom) nebo plíživý (Alzheimerova nemoc). Prùbìh onemocnìní v èase je stacionární (beze zmìn), ústup pøíznakù znamená regresi nemoci, remisí rozumíme její pøechodné vymizení, exacerbací, relapsem èi recidivou oznaèujeme nové vzplanutí choroby. Progrese choroby je plynulá (rùst nádoru mozku), stupòovitá (multiinfarktová demence), kolísavá – remitentní v atakách a remisích (roztroušená skleróza mozkomíšní). K návykùm øadíme alkohol, kouøení, drogy, jako na èistì subjektivní údaj se dotazujeme na smyslové funkce zrak, sluch, èich, chu, dále se ptáme na spánek, jeho délku, kvalitu, èas veèerního usínání a ranního probouzení, chu k jídlu, váhu a její dynamiku. Cílenì pátráme po obtížích sfinkterových (imperativní mikce u RS, retence moèi s následnou inkontinencí typu ischuria paradoxa u syndromu kaudy, který je nejèastìji zpùsoben transligamentózním výhøezem disku). Inkontinence moèová bývá spojena s lépe zvládnutelnou neschopností udržet stolici (incontinentia alvi), obvykle i sexuálními poruchami. Pokud anamnestická data získáváme rozhovorem s nemocným, jsou vždy subjektivní, objektivní anamnézu získáváme zprostøedkovanì od jiné osoby (popis záchvatu od náhodného svìdka, rodièe nemocného dítìte atp.).

2.1.2 Klinické neurologické vyšetøení Jeho cílem je co nejpøesnìji lokalizovat postižení (topická diagnóza), stanovit jeho rozsah, pøípadnì charakter (diferenciální diagnóza). Cennìjší jsou pøíznaky objektivní získané vyšetøením (hypermetrie, reflexy). Menší hodnotu mají pøíznaky subjektivní (parestezie, hypestezie, závra), které nemocný sdìluje slovnì, i když v nìkterých pøípadech jsou pro stanovení diagnózy zásadní. U spolupracujícího pacienta zaèínáme záznamem o praváctví èi leváctví, které má význam hned dvojí: dominance levé hemisféry nad pravou u pravákù a 70 % levákù, jen 30 % levákù má dominantní levou hemisféru, 20 % levákù nemá vyhranìnou dominanci. Termín dominance užíváme z dùvodu v klinice vžitého názvosloví. Jelikož dominance naznaèuje urèitou „nadøazenost jedné hemisféry“ nad druhou, øada autorù používá spíše termín „funkèní asymetrie mozkových hemisfér“, nebo nedominantní“ hemisféra je odpovìdná za øadu funkcí, kterých není schopna hemisféra „dominantní“. Norma: pøi vìdomí, orientován, spolupracuje, výživy pøimìøené, barva kùže normální. Poruchy vìdomí – kvantitativní (somnolence, sopor, kóma) a kvalitativní (amence a deliria). Podrobnì viz vyšetøení pacienta v bezvìdomí. Provìøujeme orientaci v osobì, místì a èase. Dùležitá je snaha a skuteèná míra spolupráce nemocného pøi vyšetøení. Stav výživy hodnotí napø. pøívlastky: kachektický, hubený, obézní; barvu kùže: bledý (anemický), ikterický, cyanotický.

24

Neurologie pro studium i praxi

Následuje systematické vyšetøení, zaèínáme hlavou, pøes skupinovì uspoøádané mozkové nervy (MN), postupujeme pøes krk na horní konèetiny, bøicho na dolní konèetiny. Nakonec vyšetøujeme páteø, stoj a chùzi. Samostatnou pozornost zasluhuje vyšetøení nemocného v bezvìdomí. Nad rámec tohoto textu jsou podrobná vyšetøení pamìti a kognitivních funkcí. Hlava – v normì píšeme: mezocefalická, na poklep a tlak nebolestivá. Kraniostenózy jsou pøedèasné srùsty švù (do 3 let vìku). Vedou k tvarové deformaci lebky a nìkdy následnì pùsobí chronický syndrom nitrolební hypertenze. Tvar lebky udává rùst kolmo na zbylé švy. Scafocefalie (srùstá šev šípový), brachycefalie (srùstá vìnèitý šev), turicefalie (srùstá šípový i vìnèitý) – lebka roste vìžovitì vzhùru, disproporèní rùst mùže zpùsobit pøerušení optických nervù. Bolest na tlak a poklep je u migrény a tenzní cefaley. Na poklep køaplavého hrnce provázený pøíznakem „zapadajícího slunce“ s makrocefalií pøi hydrocefalu již v dobì CT a MR obvykle nenarazíme. Poklepová lokální bolestivost provází zánìty dutin (èelních a èelistních), bývá u meningitidy a mastoiditidy. Mikrocefalie provází mentální retardaci a opoždìný psychomotorický vývoj. Platybázie se projevuje krátkým krkem. Spoèívá ve vtlaèení klivu a velkého otvoru týlního do zadní jámy. Prùtokový šelest arteriovenózní malformací èi arteriální stenózou bývá distanèní, nemocný jej vnímá, je zachytitelný fonendoskopem. Karotidokavernózní píštìl provází pulzující exoftalmus.

2.1.2.1 Mozkové nervy (MN) Jsou podle vláken, která obsahují, motorické, senzitivní, smíšené a vegetativní (s vlákny parasympatickými). Nervy I, II nejsou nervy v pravém slova smyslu. MN vyšetøujeme skupinovì I, II, VIII (smyslové vjemy) a okohybné III, IV, VI. Samostatnì V a VII, skupinovì (bulbární) IX, X, XI a samostatnì XII. Tedy v rámci normálního nálezu: N. I, II, VIII orientaènì v normì – nemocného se ptáme na èich, zrak, sluch, eventuálnì závratì. N. I – filla olfactoria Testujeme dostupné vùnì a pachy (káva, mýdlo), nikoli štiplavé látky (ocet, èpavek), které vnímáme pøes volná nervová zakonèení v nosní sliznici cestou n. V. Pøi zavøených oèích vyšetøujeme každou nosní dírku zvl᚝, pøi ucpání opaèné. Zmìny v kvantitì (hyposmie až anosmie) provází trauma báze lební, zánìt nosní sliznice, èasto pøedstavují první projev subfrontálního meningeomu (meningeoma sulci olfactorii). Zmìny v kvalitì (parosmie) jsou pøi rýmì, u psychiatrických onemocnìní jako halucinace èichové èi paroxysmální pseudohalucinace (unciformní krize) u nádorù temporální báze.

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

25

N. II – nervus opticus Stavbou není nerv v pravém slova smyslu, ale bílá hmota mozková na konci s papilou, která je pøi vyšetøení fundu (oèního pozadí) oftalmoskopem v niveau. Do bulbu prominuje mìstnavá papila (syndrom nitrolební hypertenze, pseudopapilitis u retrobulbární neuritis, se subhyalinními hemoragiemi u SAK – subrachnoidální krvácení). Papila vyklenutá do oènice je u glaukomu. Nález mìstnavé papily vyžaduje objasnìní její pøíèiny (nádor CNS, krvácení, pøíèiny oèní) a urgentní øešení kvùli možnému oslepnutí z ischemie sítnice. Mìstnavá papila je buï primární z pøíèin bezprostøednì nitrooèních (pøesnì ohranièená a porcelánovì bílá), nebo sekundární ze vzdálených intrakraniálních pøíèin. Nepoznaná nebo neléèená mìstnavá papila pøejde do atrofie s progresivním poklesem visu. Syndrom Fosterùv-Kennedyho znamená primární mìstnavou papilu na jednom oku (zpùsobenou pøímým tlakem), na druhém oku pak sekundární mìstnavou papilu (zpùsobenou nitrolební hypertenzí). Je typický u nádorù malého køídla kosti klínové (vnitøní varianty meningeomu), kdy primární mìstnavá papila je zpùsobena pøímým tlakem nádoru, sekundárnì mìstnavá papila nitrolební hypertenzí. Orientaènì se ptáme na visus. Oèní pozadí i visus vyšetøuje oftalmolog. Z jeho nálezu víme o temporálním nablednutí papily, které èasto provází RS. Dùležitá úplná slepota na jedno èi obì oèi (amauróza) pøedpokládá i ztrátu schopnosti odlišení svìtla a tmy a neschopnost spoèítat prsty pøed okem. Amblyopie (tupozrakost) je ztrátou èásteènou. Následuje orientaèní vyšetøení perimetru, kterým zjišujeme hrubé poruchy zorných polí (oblasti, které pøehlédne fixované oko). Vycházíme ze schématu zrakové dráhy (obr. 2.1). Srovnáváme svùj perimetr (zorné pole) s perimetrem nemocného. Prstem pohybujeme zhruba metr od oka do krajních poloh zorného pole vymezujících okraje oènic postupnì na jednom i druhém oku.Vyšetøovaný trvale fixuje bod v dálce za hlavou vyšetøujícího. Bezpeènì zjistíme hemianopii, pravo èi levostrannou (homonymní) z traktù èi optické radiace, bitemporální pøi lézi chiasmatu (adenom, kraniofaryngeom) èi vzácnou binazální (sklerotické pláty v karotidách). Centrální úspora (zachované nejostøejší vidìní) je pøítomná pøi postižení radiace, úspora není u léze traktu. Identifikace ostrùvkovitých menších výpadù zorných polí (skotomù), rozšíøení slepé skvrny (centrální skotom) diagnostikuje oftalmolog. Atrofii n. II provází nìkdy koncentrické zúžení perimetru. • N. VIII – nervus vestibulocochlearis Vyšetøujeme zde s ohledem na sluch, na který se ptáme již pøi anamnéze. Pøevodní porucha sluchu (po otitidách, otoskleróza) patøí ORL. Pro neurologii má význam hlavnì jednostranný percepèní pokles a ztráta sluchu (hypacuse a anacuse). Spolu se sníženým èi vyhaslým reflexem korneálním jsou varovným signálem syndromu koutu mostomozeèkového. Pøíèinou je nejèastìji neurinom, který je èasto jednou z manifestací neurofibromatózy II. typu (NF2). Syndrom koutu mùže zpùsobit i meningeom, cysta a cholesteatom. Hyperacuse z parézy n. VII je dùsledek ochrnutí m. stapedius. Chrání bubínek svým stahem pøed nadmìrným

26

Neurologie pro studium i praxi

1

1

2

1

3

2 3

2 3

4

4

4

5

5 5

6 7

6

6 7

Obr. 2.1 Zraková dráha a její postižení na rùzných úrovních

7

1– Léze zrakového nervu: a) èásteèné postižení zrakového nervu mùže být pøíèinou temporálního nebo nazálního skotomu (èásteèného výpadku zorného pole) dle topiky postižených vláken, èasto je pøíèinou retrobulbární neuritida, která je jedním z typických symptomù roztroušené sklerózy mozkomíšní; b) úplné pøerušení optického nervu, napø. pøi traumatu, má za následek ztrátu zraku (amaurózu) na postiženém oku. 2 – Postižení køížících se (mediálních) vláken v oblasti chiasmatu (èastou pøíèinou je expanzivní proces v supraselární oblasti, napø. adenom hypofýzy, má za následek bitemporální, heterogenní hemianopii. 3 – Léze nekøížících se (laterálních) vláken v oblasti chiasmatu (nejèastìji tlakem exp. procesu) je pøíèinou binasální, heterogenní hemianopie. 4 – Postižení zrakových vláken pøed primárními zrakovými centry je pøíèinou homonymní, hemianopie na druhé stranì. 5 – Poškození optické dráhy v oblasti spánkových lalokù, mùže být dùvodem výpadku zorného pole v horních kvadrantech na druhé stranì (postižení optické dráhy za primárními zrakovými centry vìtšinou zanechává malou areu neporušeného visu kolem centra zrakového pole (makulární úspora zraku). Není ale pravidlem, že by všechny léze nad talamickými zrakovými centry musely být doprovázeny touto makulární úsporou zraku. 6 – Poškození optické dráhy v oblasti parietálních lalokù, mùže být dùvodem výpadku zorného pole v dolních kvadrantech na druhé stranì. 7 – Postižení okcipitální krajiny (její zhmoždìní, ischemické zmìny v oblasti a. cerebri posterior) mohou být dùvodem homonymní hemianopie.

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

27

hlukem. Podrobnìjší vyšetøení je audiometrie, kterou provádí ORL. Vyšetøení vestibulární je souèástí oddílu stoje a chùze. • N. III, IV, VI – okohybné nervy obstarávají pohyby oèí. Nadøazená jsou jim pohledová centra v pontu, mesencefalu a mozkové kùøe. V normì zaznamenáváme: oèní štìrbiny symetrické, bulby ve støedním postavení, pohyby bulbù všemi smìry volné, bez diplopie a nystagmu, zornice okrouhlé, izokorické, fotoreakce pøímá i nepøímá +, reakce na konvergenci +. Na velikosti a symetrii oèních štìrbin se podílí uložení bulbù vzhledem k orbitì a svaly víèek – m. orbicularis oculi (inervace z n.VII), m. levator palpebrae sup. (inervace z n. III) – pøi paréze tìchto svalù. Rozšíøení oèní štìrbiny (jedno i oboustranné) je dùsledek protruze bulbu (exoftalmus). Je podmínìn tlakem na bulbus zezadu expanzí (meningeom, gliom optiku), zvýšenou náplní orbitálních žil (pulzující exoftalmus) pøi karotidokavernózní píštìli nebo trombóze sinus cavernosus, pøíp. z endokrinních pøíèin pøi tyreotoxikóze (endokrinní orbitopatii) provázené symetrickým ztluštìním nìkterých okohybných svalù snadno dostupných pøi CT vyšetøení. Zmenšení oèní štìrbiny spíše než enoftalmus pùsobí ptózu, nezøídka kongenitální, parézu n. III èi n. VII, je souèástí Hornerova syndromu (mióza, ptóza, enoftamus spojené na stranì léze s poruchou pocení na èele) z výpadku krèního sympatiku (léze ciliospinálního centra). Kolísavá ptóza, èasto narùstající v prùbìhu dne, je u myastenie v pøímé závislosti na únavì. Správné postavení bulbù a jejich volnou hybnost všemi smìry bez diplopie zajišuje souhra okohybných svalù. Není-li postavení bulbù paralelní, mluvíme o šilhání (strabismus). Podle stoèení oka je strabismus konvergentní nebo divergentní. Podle pùvodu paralytický, náhle vzniklý s diplopií v dùsledku parézy nìkterého z okohybných nervù nebo konkomitující. Konkomitující strabismus je bez diplopie; dùsledek tupozrakosti (amblyopie) strabujícího oka. Korový obraz ze strabujícího oka je potlaèován, na oku klesá zraková ostrost až k rozlišení prstù pøed okem (nevratné stadium). Porucha, èasto dìdièná, vzniká v dìtství. Pøíèinou je nerovnomìrný rùst okohybných svalù a orbity. Korekce jejich délky spadá do kompetence specialisty – oftalmologa. Strabismus je èastým dùvodem návštìvy pediatra. Jeho úkol je zachovat intaktní visus obou oèí. Dítì støídavì nosí okluzor pøed pravým a levým okem, aby nedošlo k vývoji tupozrakosti. Obrazy z obou oèí dopadají na korespondující místa sítnic pod rùznými úhly, což umožòuje prostorové vidìní (rozlišení bližšího a vzdálenìjšího). Náhlá ztráta visu na jednom oku má za následek ztrátu prostorového vidìní. Strabismus paralytický provázen diplopií je dùsledkem parézy nìkterého z okohybných nervù. Obraz virtuální je nejdále od skuteèného pøi pohledu ve smìru maxima funkce paretického svalu. Diplopie mizí zakrytím jednoho z oèí èi pøi pohledu ve smìru, ve kterém paretický sval není namáhán. Takový stav navodíme pøíslušným natoèením hlavy. Paréza abducentu (n. VI) – vázne pohyb bulbu zevnì, diplopie mizí pøi otoèení hlavy ke stranì nemocné (torticollis oèního pùvodu).

28

Neurologie pro studium i praxi

Za parézu m. obliquus superior (úpon veden pøes trochleu – kladku ve vnitøním koutku oka s insercí za ekvátorem na zevní stranì) odpovídá n. trochlearis (n. IV). M. obliquus superior stáèí bulbus dolù a rotuje dovnitø. Proto pøi jeho paréze dochází k diplopii pøi pohledu na špièky vlastních bot, dvojitou nepøíjemnou konturu mají hrany schodù. Diplopii odstraní úklon hlavy k nepostižené stranì a mírný záklon, což pøipomíná nucené držení pøi expanzi v zadní jámì lební. Zbylé okohybné svaly inervuje n. oculomotorius (n. III), pøivádí do orbity parasympatická vlákna, která se uplatní pøi fotoreakci a reakci na konvergenci. Sympatikus pøichází cestou nervových pletení podél a. carotis z ganglion cervicale superius. Jeho pøevaha nad parasympatikem pùsobí mydriázu. Izokorie je stav dynamické rovnováhy obou systémù, anizokorie (nestejná šíøe zornic) je nejèastìji navozena medikamentóznì (lokálnì èi celkovì). Jako prognosticky závažný pøíznak provází mydriáza kompresi n. III v incisura tentorii. Torze kmene je dùsledkem temporální herniace (mediální èásti temporálního laloku). Pøíèinou je temporálnì uložená expanze (epidurální, subdurální hematom èi tumor). Ze 2/3 je mydriáza homolaterálnì k lézi, jen z 1/3 kontralaterálnì. Zneokrouhlení zornic provází lues, jinou možnou pøíèinou jsou lokální synechie (napø. po operaci katarakty). Pøímou reakci zornic na svìtlo pozorujeme na oku osvìtleném – zornice se zúží (mióza), nepøímou na oku druhém. Konvergence aktivuje oboustrannou miózu. Nemocný fixuje nᚠprst smìøující ke koøeni jeho nosu, kromì konvergence bulbù dochází k mióze. Nystagmus je kmitavý pohyb bulbù nejèastìji vestibulárního pùvodu se složkou pomalou (vestibulární) a rychlou kompenzaèní (kortikální) udávající jeho smìr v rùzných rovinách (horizontální, vertikální, rotaèní), eventuálnì v jejich kombinacích (diagonální, retrakèní). Nemocný si ho neuvìdomuje a nevede k diplopii. Podle intenzity rozlišujeme nystagmus: I. stupnì – ve smìru pohledu, II. stupnì – pøi pøímém pohledu, III. stupnì – smìr zùstává i pøi pohledu ke stranì opaèné. Z dalších parametrù si všímáme jeho frekvence a trvání. U neurotikù bývá nystagmus fixaèní ve smìru pohledu, který se po nìkolika kmitech vyèerpá a neznamená patologii. Fyziologicky se vyskytuje pøi sledování pohybujících se pøedmìtù nystagmus optokinetický – napø. cestující pozorující krajinu z okna vlaku. Provokovaný nystagmus je odpovìï na rotaèní èi kalorické dráždìní v rámci vestibulárního vyšetøení. Topickou cenu má nystagmus vertikální a retrakèní – svìdèí pro postižení mesencefala. Nystagmus rotaèní z léze Deitersova jádra provází syringobulbii. N. trigeminus (n. V) – zajišuje citlivost vèetnì bolesti v oblièeji, motoricky inervuje žvýkací svaly. V normì zaznamenáváme výstupy všech tøí vìtví na tlak nebolestivé, citlivost symetrická, korneální r. bilat. +, masseterový r. +, síla žvýkaèù dobrá. Zmìny citlivosti v oblièeji – snížení (hypestezie) a zvýšení (hyperestezie) pro jednotlivé kvality èití mohou být periferní (zubní zákrok s reziduální hypestezií) nebo

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

29

vycházet z kmene tzv. centrální, kde porucha èití mùže mít i cibulovitý charakter (koncentrických pruhù okolo nosu a úst). Essenciální neuralgie trigeminu je bolestivá iritace n. V. Typické jsou sklièující šlehavé bolesti, èasto ze zóny spouštì (trigger zone – napø. koutek ústní, filtrum, patro, køídlo nosu). Tu nemocný chrání pøed sebemenším podráždìním (dotek, prùvan, závan vìtru). Ukazuje se, že èastou pøíèinou je dráždìní pøechodové zóny nervu tìsnì po jeho výstupu z kmene cévní klièkou, jejíž tepání mùže být zdrojem bolestivých impulzù. Èasté jsou prùvodní vegetativní projevy (zrudnutí, zblednutí, slzení) bez poruch kožní citlivosti. Tato primární èi essenciální neuralgie bývá ve 2. a 3. vìtvi n. V (jistì mùže být zpùsobena i jiným patologickým procesem), zatímco postižení 1. vìtve znamená spíše sekundární proces, napø. iritaci pøi tumoru, vedlejších dutin… Centrální neuralgie má cibulovitý charakter, vždy s poruchou èití. Není paroxysmální. Provází syringobulbii z léze tractus mesencephali n. V v pontu, oblongatì a horní krèní míše. Korneální reflex (rohovkový) vybavujeme dotekem rohovky smotkem vaty z èisté štìtièky. Vzruch se šíøí cestou n. V do jádra v pontu, odkud se pøes jádro n. VII, cestou n. VII realizuje reflexní odpovìï – mrknutí obou oèí (reflexní stah svìraèù víèek) – reflex trigeminofaciální. Vyhaslý je v kómatu, když funkèní postižení dosáhlo pontinní úroveò, jednostranné snížení až vyhasnutí bývá v dùsledkù léze n. V u neurinomu n. VIII a jiných afekcí koutu mostomozeèkového. Pøi periferní paréze n. VII (paralýza m. orbicularis oculi) odpovìï chybí, nemocný ale dotyk cítí. Masseterový reflex vybavujeme poklepem kladívka na nᚠprst položený na bradu vyšetøovaného nebo pøi otevøených ústech poklepem na špachtli opøenou o zuby dolní èelisti (zprava a zleva). Protažení intrafuzálních vláken žvýkaèù umožní pøes centrum v pontu aktivaci extrafuzálních vláken, která jsou zodpovìdná za viditelnou kontrakci. Masseterový reflex je monosynaptický trigeminotrigeminový. Vyhaslý je u léze periferní (bulbární syndrom), zvýšen pøi centrálním postižení (psedobulbární syndrom – cévní víceložiskové supranukleárního postižení pyramidové dráhy); amyotrofická laterální skleróza (ALS). N. facialis (n. VII) odpovídá za motoriku oblièeje. Jako veškerá motorika je øízena drahou zaèínající v kùøe mozkové 1. neuron, 2. neuron je v kmeni. Horní vìtev má oboustrannou supranukleární inervaci, dolní vìtev jen z kontralaterální hemisféry. Toto uspoøádání je dùvodem, že pacienti s centrálním postižením v jedné hemisféøe (cévní pøíhoda, tumor), pøes hemiparézu a stejnostranný pokles ústního koutku, dovøou bez problému víèka (chybí lagoftalmus); oko není ohrožené hlubokou keratitidou z vysychající rohovky. V normì je: mimická i volní kontrakce v obou vìtvích symetrická, nazopalpebrální r. +, ostatní jevy axiální negativní, Chvostek negativní. Lagoftalmem trpí nemocný s periferní parézou n. VII (tzv. Bellova obrna, „e frigore“).V dùsledku léze periferního motoneuronu je stejnostranná tváø zcela ochablá se všemi dùsledky. Pacient neudrží v ústech ani potravu ani tekutiny, dolní víèko ochable zeje (ektropium). Èasto je pøidružena porucha chuti v podobì pøední

30

Neurologie pro studium i praxi

hemiageusie (chuová vlákna chorda tympani) a hyperakuse (paréza m. tensor tympani). V rámci polyradikuloneuritidy se mùžeme setkat s oboustrannou periferní lézí – faciální diplegií. Lehkou centrální parézu n. VII (léze kortikobulbární dráhy èasto provází léze kortikospinální) odhalí pozorování mimiky pøi hovoru. Volní úsilí testuje zamraèení, vrásky na èele, cenìní zubù, nafouknutí tváøí, napnutí platysmatu. Z jevù nebo reflexù axiálních (vybavují se poklepem ve støední sagitální rovinì oblièeje) je fyziologický nazopalpebrální reflex (poklep kladívka na glabelu) je reflex trigeminofaciální. Mezi axiální jevy se u dospìlých dále øadí patologické reflexy nazolabiální, mentolabiální (poklep na filtrum, doprostøed brady) a sací reflexy (poklep na rty pøi pøivøených ústech). Pozitivita tìchto jevù je bìžná u malých dìtí a ve stáøí a souvisí se stupnìm myelinizace nervových vláken, pøedevším frontálnì. Ve støedním vìku patøí pozitivita k prefrontálnímu syndromu. Provází napø. tumory èelních lalokù – subfrontální meningeomu (meningeoma sulci olfactorii) èi motýlovitý glioblastomu (v corpus callosum) s šíøením do obou èelních lalokù. K jevùm paraaxiálním patøí reflex dlaòobradový a palcobradový. Vybavujeme je jemným pícháním špendlíkem po hypothenaru resp. lehkým „výkrutem“ palce. Odpovìdí je u obou záškub brady. S pozitivitou se setkáme u arteriosklerózy. Chvostek pøedstavuje zvýšenou mechanickou dráždivost nazývanou idioneurální (IND). Pozitivní bývá u neurovegetativnì labilních jedincù v rámci tzv. spazmofilního terénu, chorobnì pak v rámci tetanie, pøedevším hypokalcemické formy. Poklep na výstup n. VII v tváøi (pes anserinus) vede k záškubu filtra až stahu koutku. Pøíznaky vestibulární mají vztah k vestibulární vìtvi n. VIII. Syndromy jsou periferní harmonický a centrální dysharmonický. U periferního (harmonického) syndromu jsou deviace pøedpažených rukou (Hautant [èti Otant]) stejnì jako úchylka až pády ve stoji shodné s pomalou složkou nystagmu. Otoèení hlavy mìní smìr pádù za postiženým uchem. Stoj testujeme pøi zavøených oèích (Romberg). Na rozdíl od dysharmonického centrálního syndromu, kde tyto pravidelnosti nenacházíme, se periferní postižení rychle kompenzuje. Nn. IX–XI (bulbární = v èásti mezi dolním koncem pontu a míchou) patøí k postrannímu smíšenému systému. Z významných kmenových funkcí sem øadíme složité reflexy jako polykací a kašlací. Další významnou funkcí je zajištìní øeèi v jejích složkách artikulace, fonace, její rytmiènosti, plynulosti, pøízvuènosti a tempa. Postižení motoriky (schéma centrálního a periferního motoneuronu) je nejzávažnìjší oboustranné periferní, napø. u bulbární paralýzy, rovnìž oboustranné centrální v rámci pseudobulbárního syndromu u status lacunaris. Bez významnìjšího nálezu je jednostranné centrální postižení pro spojení kmenových motoneuronù s obìma mozkovými hemisférami. Nn. IX–XI zapisujeme v normì: oblouky patrové symetrické, pøi fonaci dobøe hybné, dávivý r. +, øeè a polykání v normì, zevní vìtev XI inervuje správnì. Asymetrie patrových obloukù je souèástí parézy postranního smíšeného systému spolu se snížením až chybìním dávivého reflexu. Pøi otevøených ústech sledujeme jejich postavení v klidu a pøi fonaci. Dávivý reflex vybavujeme dotykem døevìné

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

31

špachtle v okolí obloukù vlevo a vpravo. Nejvìtší diagnostickou cenu má jeho jednostranná nevýbavnost, oboustrannì vyhaslý je èasto z funkèních pøíèin. Vedle takto vyvolaného pocitu na zvracení je dùležité vnímání samotného dotyku (n. IX). Z patologických projevù se zde setkáváme s anestezií, hypestezií, hyperestezií a neuralgií. Ta mùže být jako u neuralgie n.V primární (essenciální) nebo sekundární (symptomatická). Iritaèním projevem v motorické vìtvi n. IX je faryngospazmus, oboustranná køeè èasto na funkèním podkladì ale též provázející spolu s hydrofobií vzteklinu. Na polykání se podílí vedle nervus glossopharyngeus (n. IX) i nervus vagus (n. X).Vázne-li polykání hovoøíme o dysfagii. Dochází pøitom k regurgitaci sousta nosem èi jeho vniknutí do dýchacích cest s nebezpeèím aspirace. S dysfagií bývá spojena periferní dysartrie. Spoèívá v poruše výslovnosti a tvorby hlasu jako souèást syndromu bulbární paralýzy pøechází v anartrii až afonii. Možnou jinou pøíèinou je tlak nitrohrudního tumoru èi aneuryzmatu na n. laryngeus reccurens s následnou parézou. Hlasivka odstává a hlas je chraptivý. Nerv mùže být poškozen pøi strumektomii. Oboustranné postižení vede k šepotu (afonii). K iritaèním projevùm n. X patøí spazmy v rùzných etážích GIT od glottis, pøes jícen, kardii, pylorus provázející spazmofilii nebo laryngo a bronchospazmus v rámci bronchiálního astmatu. O centrální dysartrii mluvíme v rámci pseudobulbárního syndromu (napø. status lacunaris) z oboustranné léze kortikonukleárních drah. Øeè je nezøetelná, smazaná, nìkdy se spastickým smíchem èi pláèem z emoèní inkontinence. Mozeèková dysartrie se vyznaèuje skandovanou øeèí, výslovnost je pøi ní pøerušovaná, explosivní, jakoby v salvách. Bývá typická pro pokroèilý obraz roztroušené sklerózy (RS). Øeè u extrapyramidových poruch je monotónní, chybí zcela její melodiènost, èasto je spojena se zpomalením tempa (bradylalií). U myasthenia gravis se øeè typicky po èase vyèerpává, její hlasitost se pøechodnì upravuje po krátkém odpoèinku (tzv. Seemanùv test). Øada poruch øeèi má èistì funkèní ráz. Koktavost (balbuties) vzniká na neurotickém podkladì. Šišlavost a patlavost jsou poruchy vývojové, spojené èasto s oligofrenií. Mezi tzv. symbolické funkce patøí funkce fatické, praktické (schopnosti nauèené a získané zkušeností – odemknout dveøe, zavázat tkanièku, škrtnout sirku) a gnostické (poznávání hmatem – stereognozie, orientace na tìle – somatotopie). Jejich poruchy oznaèujeme afázií, apraxií, agnozií (napø. sluchovou nebo zrakovou), astereognozií. Fatické funkce hodnotí schopnost vyjadøování a vnímání øeèi, analyzují stránku gramatickou i obsahovou, mluvenou i psanou. Poruchu ètení nazýváme alexií, psaní agrafií, poèítání akalkulií, ztrátu spontánní mimiky amimií, ztrátu schopnosti hrát na hudební nástroj amuzií. Tyto složité funkce mají vìtšinou pøi poruše rùznou mìrou zastoupeny obì složky, percepèní senzorickou (napø. Wernickeova afázie) a expresivní motorickou (napø. Brockova afázie) s vazbou na øeèovou oblast dominantní hemisféry. V rámci vyšetøení se snažíme odhalit podíl obou složek. Dbáme na celko-

32

Neurologie pro studium i praxi

vou pohodu a soustøedìní pacienta pøi vyšetøení; pøi únavì vyšetøení pøerušíme a dokonèíme jindy. Hodnotíme spontánní øeè, schopnost pojmenovat ukázané, ukázat pojmenované, opakování slov, psaní na diktát, porozumìní obsahu psaného a mluveného slova. Pøi selektivním postižení cizího jazyka, testujeme slovník, gramatiku a schopnost pøekladu. Vnitøní vìtev nervus accessorius (n. XI) se s n. X podílí na inervaci mìkkého patra a hlasivek. Jeho paréza je oznaèována jako syndrom Avellisùv, souèasné pøidružení zevní vìtve je syndrom Schmidtùv. Zevní vìtev n. XI vystupuje extrakraniálnì, inervuje m. trapezius a sternocleidomastoideus. Testem je zdvižení ramen proti odporu, resp. tlak tváøe proti pøiložené dlani vyšetøujícího. Typickou periferní parézu provází vedle snížení síly i atrofie. S parézou zevní vìtve n. XI se setkáme napø. pøi expanzi v cervikokraniálním pøechodu. N. XII v normálním nálezu: jazyk v klidu i pøi plazení ve støední èáøe, bez atrofií a fascikulací. Jazyk se v klidu v dutinì ústní i pøi plazení uchyluje k paretické stranì (pøetlaèuje strana zdravá), výraznì u léze periferní, ménì u centrální. Atrofie s fascikulacemi jazyka patrné nejlépe v klidu jsou typické pro amyotrofickou laterální sklerózu (ALS). Podráždìní jazyka poklepem vede pøi zvýšené idiomuskulární dráždivosti (IMD) k tvorbì žlábku. U benigního neklidu jazyka, který bývá u neurotikù, nejsou nikdy pøítomné atrofie. Tento neklid však nesmíme zamìnit s fascikulacemi. Vyšetøení krku – norma Držení hlavy normální, výstupy okcipitálních nervù nebolestivé, ameningeální, hybnost krèní páteøe aktivní i pasivní všemi smìry volná, karotidy tepou symetricky, bez šelestu, štítná žláza nezvìtšena. Držení hlavy mùže být ovlivnìno vedle vrozených deformit skeletu zmìnami funkèními charakteru pravidelného tøesu, nepravidelných tikových pohybù nebo trvalého stoèení hlavy k jedné stranì – torticollis spastica. Nucené držení hlavy je èasté u afekcí krèní páteøe vzácnì u nádorù zadní jámy lební (mozeèku a kmene) u supratentoriálních nádorù s tlakovými kuželi (herniacemi) jako kompenzaèní mechanismus udržení likvorové pasáže pøi hrozícím èi rozvíjejícím se hydrocefalu. Bolestivé výstupy okcipitálních nervù provázejí nìkdy bolesti hlavy migrenózního nebo neuralgického charakteru. Horní meningeální syndrom patøí k meningeálním pøíznakùm, které pøedstavují reflektorickou kontrakci krèních a zádových svalù. Dráždìní koøene tahem vyvolává bolest a svalové spazmy. Pøíèinou dráždìní je zánìt (meningitis) nebo krev (SAK-subarachnoidální krvácení). Nociceptivní dráždìní cestou dorzálních vìtví spinálních nervù kontrahuje zádové svaly. Klasickou opozici šíje mìøíme na prsty zbývající mezi bradou a sternem pøi flexi hlavy. V pøítomnosti horního meningeálního syndromu se èasto objevuje i flexe v kolenou a loktech. Chybou je zámìna s funkèní poruchou hybnosti v krèní páteøi, kde právì flexe hlavy bývá nejménì postižena.

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

33

Obdobnì dochází k omezení pohybu u mechanické pøekážky (napø. výhøez disku). Na rozdíl od pøíznakù meningeálních je lokální; mùže být i jednostranná. Testem je pøíznak Lasegueùv (èti Laség). Pøi flexi dolní konèetiny v kyèli pøi propnutých kolenou se objeví koøenová bolest vystøelující do prstù. Úhel mezi zdviženou nohou a podložkou udáváme ve stupních. Oboustranný Lasegue patøí k dolním meningeálním pøíznakùm. Mìøíme úhel mezi podložkou a obìma zvednutými DK v okamžiku reflexní zástavy flexe v kyèlích pøi oboustranné extenzi kolen. Na stejném principu je založen pøíznak trojnožky – nemocný se neposadí s propnutými koleny, opírá se rukama za tìlem. Koøenové dráždìní nesmíme zamìnit se zkrácením flexorù kolen – hamstringù (mm. semitendinosus, semimembranosus a biceps femoris). Pasivní a aktivní hybnost krèní páteøe zkoušíme všemi smìry; s omezením se setkáváme u blokád, pøi degenerativních zmìnách krèní páteøe, kdy bolest koøenovì vystøeluje do HK. Opatrnì postupujeme pøi traumatu, kde pøi nestabilní fraktuøe je nebezpeèí poškození míšních struktur a hrozí poškození nemocného. Souèasné postižení DK vyslovuje podezøení na cervikální myelopatii s kompresí míšní. Štítnou žlázu vyšetøujeme prsty obou rukou uchopením krku zezadu. Žlázu necháme pøi polknutí probìhnout mezi prsty. Palpaènì vyšetøujeme tep na karotidách, pøesnìjší je auskultace fonendoskopem. Pøi záchytu šelestu vyšetøujeme podrobnìji Dopplerem s cílem stanovit stupeò stenózy, kterým se øídí další postup. Vyšetøení konèetin HK i DK vycházejí ze stejného schématu – v normálním nálezu uvedeme: • konfigurace normální, • hybnost aktivní i pasivní ve všech segmentech pøimìøená a v plném rozsahu • tonus symetrický, pøimìøený, • svalová síla symetrická, vydatná, v normì, • reflexy šlachovì-okosticové dobøe výbavné, symetrické, støednì živé, • pyramidové jevy iritaèní negativní, • pyramidové jevy zánikové negativní, Mingazzini bez poklesu, • taxe symetrická, pøesná, • èití neporušeno. V rámci hodnocení konfigurace využíváme pohledu a pohmatu. Popíšeme zmìny na kùži (pigmentace, mateøská znaménka, alergické projevy), kloubech (artropatie) a svalech, všímáme si atrofií (v rámci syndromu periferního neuronu), hypertrofie u Thomsenovy kongenitální myotonie èi pseudohypertrofie lýtek (zvìtšení tukem, vazivem), napø. u progresivní svalové dystrofie Duchenneovy. Popisujeme držení (flekèní v rámci centrálního syndromu, semiflekèní pøi parkinsonském syndromu) a postavení konèetin, specifikujeme tøes a hyperkineze. Promodrávání konèetin akrálnì je akrocyanóza. Vyskytuje se spolu se zvýšeným pocením (akrohyperhidróza) a chladem akrálnì (akrohypotermie) v rámci neurovegetativní lability.

34

Neurologie pro studium i praxi

Všímáme si držení konèetin, které nìkdy napoví typ postižení. Dolní konèetina mírnì vyboèená a v koleni lehce flektovaná svìdèí pro centrální parézu èi plegii, typické je postavení konèetiny v rámci periferní parézy (n. medianus – „pøísaha“, n. radialis – „labutí šíje“, n. ulnaris – „drápovité“ držení, a n. peroneus – ventrální pøepadávání chodidla – „èapí chùze“). Jiné je držení konèetin pøi poruchách vìdomí – dekortikaci – flexe HK a extenze DK a decerebraci extenze HK i DK. Poklepem na sval zjišujeme idiomuskulární dráždivost (IMD); její zvýšení vyvolává svalový stah a popisuje se v poèátku periferního postižení. Myoklonie jsou svalové záškuby, resp. stahy bez pøesné definice, pøípadnì i s motorickým efektem. Napø. pøi myoklonické epilepsii èi jako benigní záškub konèetiny pøi usínání. Provází nìkterá degenerativní onemocnìní. Fibrilace jsou záškuby jednotlivých svalových vláken, nejsou okem patrné. O jejich existenci se mùžeme pøesvìdèit pomocí EMG. Fascikulace jsou viditelné, nekoordinované záškuby skupiny svalových vláken zpùsobené dráždìním jednotlivých bunìk pøedních rohù míšních (motorických jednotek), bez motorického efektu nejsou okem patrné. Nacházíme je jako reakci na chlad (chladové fascikulace), u spazmofilních osob, u ALS jsou spontánnì èi po provokaci poklepem na sval jako projev léze pøedních rohù spolu s atrofií v rámci postižení periferního motoneuronu. Na jehlové EMG je zachytíme v rámci spontánní svalové aktivity. Myokymie jsou koordinované vlnovité svalové záškuby bez motorického efektu. Provází spazmofilii, koøenové a míšní léze. Omezení pasivní hybnosti pøedstavuje zmenšení rozsahu pohybu napø. po úrazu. Zvýšený rozsah pohybu (zvýšená extenzibilita a exkurzibilita) provází nìkteré periferní léze a hypotonický syndrom u dìtí (Ehlersùv-Danlosùv syndrom). Aktivní hybnost vázne pro slabost (paréza – èásteèná až plegie – úplná ztráta aktivní hybnosti). Míru oslabení nejlépe charakterizuje svalový test (1–5). Oznaèení: 5 – normální svalová síla, 4 – proti odporu síla snížena, 3 – pohyb možný proti gravitaci, 2 – pohyb po podložce možný jen s vylouèením gravitace, 1 – svalový záškub. Klidové napìtí (tonus) ozøejmí palpace pøi pasivním vyšetøení hybnosti konèetiny. Normálnì inervované svaly vyvolávají napìtí, které je v rámci periferní léze (2. motoneuron) snížené (hypotonie), pøi centrální lézi (1. motoneuron) dochází ke zvýšení – tzv. spastická hypertonie provázená fenoménem „sklapovacího nože“. Pøi spasticitì DK pøi stupòované snaze o flexi døíve extendovaných kolen náhle odpor mizí a noha se volnì flektuje – pøipomíná sklapnutí nože. Postižení obou motoneuronù, periferního i centrálního vede ke smíšenému syndromu, napø. u ALS. Zcela odlišnou formou hypertonie je rigidita, kdy odpor kladený pohybu je stejný ve všech jeho fázích fenomén „ozubeného kola“, napø. Parkinsonova nemoc. Pøedstavuje zvýšené elementární reflexy posturální (ERP). Jejich vyšetøení prová-

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

35

díme napø. sakadovanou pøerušovanou flexí v lokti, kde tlakem palce vnímáme kontrakce naskakující šlachy bicepsu. K poruchám tonu dále patøí køeèe (tetanie, myotonie) a kontraktury (svalové a šlachové, myogenní, neurogenní, ischemická Volkmannova na pøedloktí). Svalovou sílu testujeme ve všech segmentech konèetin proti aktivnímu odporu. K vyšetøení vždy patøí i síla stisku, kdy vyšetøovaný tiskne ve svých dlaních naše prsty. Hodnotíme sílu, její nástup, rozložení a stranovou symetrii. Pøi chorobném oslabení využíváme svalový test. Reflexy šlachovì-okosticové (šlachosvalové, myotatické, napínací, propriocepèní) jsou typicky monosynaptické a vypovídají o stavu jednoho segmentu míchy. Úder kladívka pasivnì protáhne intrafuzální vlákna ve svalu. Dostøedivì (senzitivní) drahou postupuje vzruch z periferie sensitivní porcí periferního nervu, dále sensitivním zadním koøenem centripetálnì do spinálního ganglia pseudounipolárním neuronem do centra v pøíslušném míšním segmentu, prochází zadním rohem míchy a konèí na jediné cholinergní synapsi celého reflexního oblouku v pøedním rohu míšním (mediátorem je acetylcholin). Od pøedního rohu pokraèuje reflexní oblouk motorickým koøenem míšním a motorickou porcí periferního nervu k efektoru, kterým jsou extrafuzální vlákna pøíslušného svalu. Jejich podráždìní je odpovìdné za viditelnou kontrakci. Dalšími bìžnì vyšetøovanými jsou polysynaptické kožní (exterocepèní) a sliznièní reflexy. Hodnocení reflexní odpovìdi: norma – pøimìøené, støednì živé, symetrické. Patologické jsou reflexy snížené èi zvýšené, hrubì patologická je areflexie (reflex vyhaslý, nepøítomný). Test ale vždy opakujeme pøi zesilovacích manévrech jako sevøení èelistí v okamžiku poklepu, sevøení právì nevyšetøované ruky v pìst. Pøi vyšetøení reflexù na DK užíváme s oblibou manévr Jendrassikùv – tah proti sobì zaklesnutých prstù obou rukou. Jejich význam spoèívá ve zvýšení senzitivity intrafuzálních vláken k zevnímu podráždìní. Reflexy zvýšené mají typicky rozšíøenou zónu výbavnosti, bývají èasto polykinetické (nìkolik stahù jako odpovìï na jediný poklep kladívkem), mohou vyvolat až klonus (repetitivnì probíhající stahy). Ten v rámci výrazné spasticity vybavíme spontánnì pasivním protažením šlachy, napø. klonus pately rázným stažením pately distálnì – typicky napø. u RS. Na HK vyšetøujeme bìžnì tyto monosynaptické reflexy: • Reflex bicipitový – C5: poklep na lacertus fibrosus (místo úponu bicepsu v loketní jamce). Odpovìdí je kontrakce bicepsu s flexí pøedloktí. • Reflex radiopronaèní – C6: poklep na periost distálního radia v lehké pronaci, odpovìdí je akcentovaná pronace (= „sahat pro nìco“).

36

Neurologie pro studium i praxi

guma

Obr. 2.2 Reflex bicipitový (C5)

• Reflex tricipitový – C7: poklep na distální šlachu tricepsu, odpovìdí je extenze v lokti. • Reflex flexorù prstù – C8: poklep na vlastní semiflektované prsty zakleslé do prstù vyšetøovaného. Odpovìdí je záškub flektovaných prstù pacienta. gumový kruh

Obr. 2.3 Reflex tricipitový (C7)

Na DK vyšetøujeme tyto monosynaptické reflexy: • Reflex patelární – L2–4: poklep na ligamentum patellae, odpovìdí je extenze bérce. • Reflex šlachy Achillovy – L5–S2: poklep na Achillovu šlachu, odpovìdí je extenze nohy. • Reflex medioplantární – L5–S2: poklep do støedu plosky, odpovìdí je extenze nohy.

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

37

Obr. 2.4 Reflex šlachy Achillovy (L5–S2)

Dále na DK mùžeme vyšetøit: • Reflex medio-pubický – Th7–12 a L2–4: poklep na symfýzu (DK ve flexi a addukci) s horní odpovìdí – stah pøímých bøišních svalù a dolní odpovìdí addukce stehen. • Reflex tibio-femoro-posterior (tfp) – L4–S1: poklep pøes prst na distální šlachu m. semitendinosus a m. semimembranosus vede ke stahu téhož svalu. • Reflex peroneo-femoro-posterior (pfp) – L5–S2: poklep pøes prst na distální šlachu m. biceps femoris vede ke stahu svalu. Vedle tìchto reflexù k rutinnímu vyšetøení patøí kožní polysynaptické reflexy bøišní – horní (Th7–8), støední (Th9–10) a dolní (Th11–12). Segment Th10 je v úrovni pupku. Na rozdíl od monosynaptických reflexù mají jen pomocnou cenu, nebývají výbavné u RS, na stranì hemiparézy u cévních pøíhod mozkových. Také po operacích bøicha , pøi výrazné obezitì atp. Ke kožním reflexùm patøí dále reflex kremasterový (L1–2). Podráždìní proximálnì na vnitøní stranì stehna vede k vzestupu varlete téže strany. Dùležitý pøi objektivizaci funkce sfinkterù je reflex anální S3–5. Pøi podráždìní kùže perianálnì se kontrahuje zevní svìraè. Pro vysvìtlení pyramidových jevù je tøeba pochopit zjednodušené funkèní uspoøádání pyramidové dráhy. Kortikální neuron gyrus precentralis (centrální – 1. neuron) konèí po cestì vnitøním pouzdrem (capsula interna), kmenem mozkovým a dekuzací (zkøížením) u kontralaterálních bunìk pøedních rohù míšních (periferní – 2. neuron). Za fyziologických okolností pøi normální funkci je periferní neuron ve své reaktivitì v rámci reflexního oblouku tlumen centrální neuronální aktivitou. Tlumenou funkci periferního neuronu poznáme, až když v dùsledku centrálního poškození (napø. u malacie, krvácení, nádoru, traumatu) fyziologická inhibice odpadá. Vedle porušené hybnosti se objeví (paréza, plegie) spasticita, zvýšené myotatické reflexy a pyramidové jevy – tzv. pøíznaky zánikové (testují pøítomnost parézy)

38

Neurologie pro studium i praxi

a tzv. iritaèní. Termín se zachoval pro tyto jevy z doby, kdy byla vyslovena teorie o jejich pùvodu v iritaci pyramidové dráhy. Na DK jsou podle odpovìdi iritaèní jevy dvojí – extenèní a flekèní, zatímco na HK se pro uniformní odpovìï (flexe posledního èlánku palce) dále nedìlí. Nejznámìjším iritaèním extenèním jevem na DK je pøíznak Babinskiho – pomalá extenze palce jako odpovìï na podráždìní laterální strany plosky tupým špendlíkem. Fyziologický je u dìtí až do 2 let vìku; jeho nástup je briskní. Prùvodním pøíznakem je stah m. tensor fasciae latae (pøíznak Brissaudùv). Na HK je obdobou pøíznak Justerùv – opozice palce jako odpovìï na obdobné podráždìní hypothenaru tupým špendlíkem. Na HK vyšetøujeme dále pøíznaky Marie Foix (tupým špendlíkem palmárnì po ulnární stranì pøedloktí) s addukcí palce pøi pozitivitì. Hoffman, Trömner (flexe a extenze posledního èlánku ukazováku) vede pøi pozitivitì k flexi posledního èlánku palce.

JUSTER

reflexní odpovìï na reflex JUSTERÙV nebo MARIE FOIX

reflex dlaòo-bradový

MARIE FOIX

Obr. 2.5 Pyramidové jevy iritaèní na HK Dále vyšetøíme reflex dlaòobradový a palcobradový. Jejich pozitivita se projeví záškubem brady pøi ostrém podráždìní thenaru, resp. po výkrutu palce. Na DK vedle Babinskiho rutinnì vyšetøujeme i další extenèní jevy pyramidové, a to pøevážnì jeho modifikace. Uplatní se s výhodou pøi hyperpatických plantách (u lechtivých). Pøíznak Rocheùv (èti Rošùv) – tupým špendlíkem po zevní stranì nohy od paty k malíku, Chaddockùv (èti Èedokùv) – špendlíkem dráždíme kolem zevního kotníku, Gordonùv – rukou hnìteme m. triceps surrae, Schäfferùv – prsty hnìteme šlachu Achillovu, Oppenheimùv – po tibii distálnì tlaèíme mezi ukazovákem a palcem a synkinezi Strümpellovu – klademe odpor aktivní flexi kolen, pøi tom se objeví extenèní odpovìï s maximem v palci.

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

39

Jenom na DK vedle extenèních vyšetøujeme i flekèní pyramidové jevy jako projev vystupòované hyperreflexie, kde odpovìdí je flexe prstcù. Jsou to Mendel-Bechtìrev – poklep na os cuboides na nártu, Žukovskij-Kornilov – poklep do støedu planty a Rossolimo – poklep na bøíška prstù zespoda v neutrální poloze. Pozitivní zánikové jevy ozøejmují pøítomnost parézy, o které sám nemocný nemusí vìdìt anebo si ji neuvìdomuje (anosognozie). Pøi zavøených oèích (odpadá zraková kontrola ze strany pacienta) využíváme váhu konèetiny ve zkoušce na výdrž – pøedpažení – tzv. Mingazziniho pøíznak. Je-li pozitivní, dojde k poklesu až pádu; nìkdy hodnotíme jeho rychlost v èase zlomkem (napø. 20/20 znamená 20 cm za 20 s). Obdobou je Mingazzini na DK – vleže na zádech za souèasné flexe v kyèlích a kolenou pøi zavøených oèích testujeme pokles bérce na stranì parézy. ROSSOLIMO VÍTEK

ŽUKOVSKIJ-KORNILOV BABINSKI

Obr. 2.6a Pyramidové jevy extenzní iritaèní na DK ROSSOLIMO BING OPPENHEIM

MENDEL BECHTÌREV

CHADDOCK SCHÄFFER

GORDON

Obr. 2.6b Pyramidové jevy flexní iritaèní na DK

40

Neurologie pro studium i praxi

Na stejném principu jsou založeny pøíznaky Dufourùv – pøedpažené ruce jsou navíc v supinaci – pøi pozitivitì hodnotíme vedle poklesu i pozvolnou pronaci ruky z pøevahy vnitøních rotátorù (typicky pøi iktu). Pøíznak Ruseckého spoèívá v oboustranné extenzi v zápìstí pøi pøedpažení. Na stranì parézy je extenze neúplná a ruka klesá. Barré – na stranì parézy ménì roztahuje prsty od sebe pøi porovnání se zdravou stranou. Pøi pozitivním Hanzalovi pøepadává ve výdrži ruka v zápìstí. Modifikací zkoušky na výdrž je i citlivý fenomén retardace. Vyšetøovaný zvedá souèasnì se zavøenýma oèima obì natažené HK (pøípadnì DK vleže na bøiše) pomalu proti gravitaci do pøedpažení (paty k hýždím), hodnotíme pøípadné opožïování – retardaci – na stranì parézy. Kolmé bérce – Barré I nebo stranový rozdíl pøi pøitažení pat k hýždím – Barré II, pokud vyšetøující navíc klade obìma rukama odpor flexi kolen držením nohou nad kotníky a porovnává stranovì sílu, hovoøíme o Barré III. Jako šikmé bérce oznaèujeme zkoušku na výdrž v jejich 45° ohnutí. Mozeèek kontroluje pøesnost pohybu (hemisféry – syndrom neocerebelární) a rovnováhu (vermis-syndrom paleocerebelární). Pøi postižení mozeèku bývá hypotonie a ataxie. Udržování rovnováhy zajišují vedle mozeèku systém vestibulární, propriocepce ze zadních provazcù a další. Pro správné rozpoznání mozeèkového postižení vyšetøujeme vždy pøi otevøených i zavøených oèích. K pøíznakùm neocerebelárním patøí: hypermetrie – pøestøelení cíle (eumetrie – schopnost pøesného stíhání cíle v prostoru). Provádíme zkoušku prst – nos a pata – koleno se zavøenýma a otevøenýma oèima. Modifikací je zkouška prst – kontralaterální lalùèek ušního boltce èi stíhání cíle v prostoru (napø. úchop tužky mezi palec a ukazovák, úchop sklenice). Nepøesné stíhání cíle oznaèujeme rovnìž jako ataxii, pøi zkoušce pata – koleno hovoøíme o taxi statické (schopnost pøesného dotyku kolene patou druhé nohy) a taxi dynamické spoèívající ve sledování tibie patou druhé nohy. Patologickým pøíznakem je hypermetrie pøi taxi statické a oscilace paty po tibii, až úplná nemožnost jejího sledování v rámci taxe dynamické. Taxi rovnìž hodnotí tzv. rebound fenomén (na HK též nazývaný Stewart-Holmes) – náhle uvolnìný odpor flexi v lokti vede k pøestøelení pohybu na stranì hemisferální mozeèkové léze. Obdobou je rebound po uvolnìní flexe v koleni pøi lehu na bøiše. Dùležité pro oznaèení abnormity je porovnání obou stran navzájem. Obdobou je zkouška pøetáèení rukou a pøestøelení na stranì léze pøi rychlé zmìnì ze supinace v pronaci. U RS a jiných postižení bílé hmoty se setkáváme s intenèním tremorem – nemocný v poèátku pohybu správnì míøí k cíli, pøed cílem nastupuje tøes konèetiny a pohyb konèí hypermetrickým pøestøelením. Mozeèkové postižení vzniká z poruchy dráhy dentato-rubro-talamické. Hypometrii je obtížné hodnotit patologicky; podílí se na ní èasto paréza nebo bolesti velkých kloubù. Hypometrii provází rigidita u extrapyramidového syndromu. Složitìjší pohyby se skládají z jednodušších, které na sebe plynule navazují – hovoøíme o synergii. Asynergie je neschopnost této plynulé souhry a rozfázování pohybu do dílèích úkonù – napø. pøi zkoušce prst – nos nemocný paži nejprve pøedpaží a pak flektuje v lokti namísto plynulého pohybu.

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

41

Diadochokinezí rozumíme pravidelné støídání rytmických pohybù, napø. repetitivní støídání pronací a supinací pøedloktí, pohyb jazyka ke stranám, repetitivní flexe kolen s dotekem pat hýždí. Adiadochokineze (dysdiadochokineze) je spojena s narušením této rytmicity na jedné nebo obou stranách. Mozeèkové postižení provází hypotonie (snížení svalového tonu). V souvislosti s mozeèkem užíváme výstižnìjší termín pasivita. Zvýšená pasivita je hypotonie a naopak. Za chùze znamená zvýšení souhybù na stranì postižení nebo sukuse trupu (pasivní rozkývání HK rotací ramen) s vìtší exkurzí na stranì léze. Jinou modifikací je odraz paží (ressaut) po jejich spuštìní z upažení na laterální plochy stehen, opìt s vìtší exkurzí na stranì léze. Pøi vyšetøování reflexù se zvýšená pasivita projeví kyvadlovým rázem reflexù, napø. tricipitového a patelárního, spoèívajícím ve zvýšeném poètu kyvù proti normálním 2 – 3 po poklepu reflexním kladívkem – provází stejnostrannou lézi hemisféry mozeèku. Obr. 2.7 Rebound Fenomen (Stewart-Holmes)

K pøíznakùm paleocerebelárním patøí poruchy rovnováhy (axiální desekvilibrace). Zkoušíme malou asynergii posazením z lehu do sedu bez opory rukou. Zkouška je pozitivní pøi nadmìrném zvedání DK nebo neposadí-li se nemocný vùbec. Zkouška zvrácení trupu ve stoji: vychýlení tìžištì vzad kompenzují u zdravých pokrèená kolena. Chorobný je pád vzad, souhyb chybí a dojde ke zvrácení trupu ve stoje z dysbalance trupového svalstva. Velkou asynergii testujeme ve stoji o úzké bázi a zavøených oèích s hlavou otoèenou k jedné a k druhé stranì. Patologický stav vyvolává úchylky až pády bez závislosti na poloze hlavy. Cílenì vyšetøujeme dále chùzi, kde se mùže patologicky objevit titubace (nejistota ve stabilitì), hypermetrie, zvýšení synkinezí; mùže mít až charakter opilecké nebo námoønické chùze.

42

Neurologie pro studium i praxi

K vyšetøení mozeèku patøí i písmo a kreslení; k postižení mozeèku patøí makrografie, pøièemž pøihlížíme k pravorukosti a levorukosti. Lokalizace mozeèkové léze je homolaterální s pøíznaky (vìtšina drah se køíží dvakrát nebo vùbec ne). Frontální lalok mozkový je spojen s kontralaterální hemisférou mozeèku dráhou fronto-ponto-cerebelární. Mozeèkové pøíznaky vyvolává postižení vzdáleného frontálního laloku, proto pøíznaky pseudocebelární. Léze frontálnì zpùsobí kontralaterální frontální ataxii, vychýlení tìžištì vzad, ztrátu rovnováhy kompenzovanou drobnými krùèky, které se zkracují – hovoøíme o Hennerovì krescendové retropulzi. Na rozdíl od léze mozeèku není zvýšená pasivita. Vyšetøení èití je významné tím, že pøedstavuje aferentní èást øady reflexù. Je znaènì subjektivní a vyžaduje spolupráci nemocného. Rozlišujeme èití povrchové – kožní (exteroceptivní) a hluboké (interoceptivní) – ze šlach, svalù a kloubù. K modalitám kožního èití patøí dotyk (hrubý – prstem i jemný – štìtièkou), bolest (ostrý špendlík), teplo a chlad (zkumavka s teplou a studenou vodou). Pro vyjádøení kvantity jednotlivých modalit užíváme pøedpon hyp-, an- èi hyper- nebo pøípony -estezie. U nemocných se setkáme i se zmìnami kvality. Pokud vnímaná kvalita neodpovídá stimulu podráždìní, hovoøíme o dysesteziích (napø. dotek vyvolá bolest). Parestezie pøedstavují pocit mravenèení bez zevního podráždìní. Anatomie pøipouští dvojí distribuci èití: jednak podle koøenových zón (areae radiculares) – napø. koøenový syndrom pøi výhøezu meziobratlové ploténky, jednak podle periferních nervù (areae nervorum) – napø. traumatické poškození periferního nervu. Výsledky vyšetøení zaznamenáváme do pøedtištìných schémat, která bývají na oddìlení k dispozici. Nemocný je èasto schopen pøesnì urèit oblast zmìn citlivosti (autodermografie), což napomáhá v praxi k lokalizaci léze. Vyšetøovaný hlásí pøi zavøených oèích zmìny ve vnímání jednotlivých modalit. Z hlediska diagnostiky jsou nejdùležitìjší hranice pøípadných zmìn. Nejpøesnìji se hranice necitlivé zóny stanoví aplikací podnìtu z oblasti necitlivé do oblasti normální, kolmo na hranici obou zón.Výsledky zakreslujeme do schémat èití. Pøesnost údajù ovìøujeme èas od èasu tzv. fiktivním podnìtem. Ptáme se po podnìtu, aniž bychom stimulovali. Pro subjektivnost údajù vyšetøení i nìkolikrát opakujeme. Prùbìh dermatomù na trupu je pøesnì definován, tøíslu odpovídá segment L1, pupku støed segmentu Th10, prsními bradavkami u muže prochází dermatom Th4. Jako diskriminaèní èití oznaèujeme schopnost rozlišení 2 bodù. Rozlišitelná vzdálenost dvou bodù je nejmenší na bøíškách prstù, nejvìtší na zádech. Odhalí èasnou poruchu, protože je jemnìjší než prosté dotekové èití. Srovnáváme vždy symetrické èásti tìla. Hluboké èití (palestezii) testujeme pomocí ladièky, kterou pøikládáme rozkmitanou na kostní výstupky pod kùží (kotníky, lokty, zápìstí atp.). V normì vnímáme vibrace, mìøíme jejich trvání a srovnáváme s druhou stranou, popøípadì s vnímáním vyšetøujícího. Palhypestezií až palanestezií rozumíme zkrácení až vymizení vnímání vibrací ladièky; mluvíme o zkrácení ladièky (napø. diabetická polyneuropatie).

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

43

K hlubokému èití dále patøí polohocit a pohybocit (kinestezie). Nemocnému mìníme umístìní konèetiny nebo její èásti (prstu) v prostoru. Pøitom ho vyzveme, aby se zavøenýma oèima dal symetrickou konèetinu do identického postavení nebo popsal smìr našeho pohybu (palcem levé nohy nahoru, dolù, nohou do strany). Je možné testovat i složitìjší poruchy èití. Pøi astereognozii nepoznává nemocný pøedmìty hmatem. Pøi autotopoagnozii nepozná místo podráždìní na tìle (testujeme pokynem k ukázání symetrického místa èi slovním popisem). Pro ètení èíslic èi písmen napsaných na kùži máme oznaèení dermatolexie. Její porucha mùže mít souvislost jak s èitím, tak s funkcemi fatickými (ètením). Tento test se nám nejvíce osvìdèilo užívat k odpoutání pozornosti u neurotikù, pøi vyšetøování poruch stoje. Se soustøedìním na dermolexii mizí pravidelnì funkèní nadstavba. Bolest pøicházející z periferie je oznaèována jako algie (cefalgie, vertebrogenní polyalgie) nebo dynie (glossodynie, stomatodynie). Bolest centrální (talamickou) provází hemihypestezie pro všechny kvality èití. Pøíznaky jsou na stranì opaèné než postižený talamus. Parestezie na kontralaterální polovinì tìla mohou být souèástí kortikální sensitivní Jacksonské epilepsie. Odrazem sensitivní inervace útrobních orgánù jsou jejich hyperestetické kožní zóny (Headovy zóny) významné rovnìž v internì a chirurgii. Bolest se projeví v pøíslušném dermatomu a pøi znalosti tìchto zón nás informuje o onemocnìní vnitøních orgánù. Srdci odpovídají segmenty Th1–3, což vysvìtluje iradiaci napø. u angina pectoris ulnárnì do levé ruky. Žaludek, tenké støevo, játra, slezina – Th6–9, mezi lopatky. Tlusté støevo – L2–4, napø. ca sigmatu do oblasti kolen. Ledviny a moèovody – Th11–L1 do tøísla a varlete. Onemocnìní prostaty – Th12–S3, varlete a vajeèníkù – Th10–S4 má opìt maximum v oblasti tøísla. Znalost tìchto zón má praktický význam diferenciálnì-diagnostický spoèívající v odlišení skuteènì radikulárního (koøenového) od zcela jiného onemocnìní útrobního, které imituje radikulární postižení. Proto se setkáváme s pojmem pseudoradikulární. Po pøesném stanovení diagnózy mùžeme v rámci terapie reflexnì, obstøikem èi farmakologickou blokádou ovlivnit postižený vnitøní orgán. V rámci vyšetøení èití je tøeba pøipomenout vertebromedulární topografii nutnou pro stanovení výšky míšní léze ve vztahu k míšním koøenùm a dermatomùm. Kanál páteøní roste rychleji než mícha (již pøi narození konèí u L3, v dospìlosti u L1), která jeho rùst kompenzuje rùstem koøenù do délky a vytvoøením kaudy equiny (koòského ocasu). Pøi vyšetøení užíváme pravidlo Chipaultovo: trny horní krèní páteøe odpovídají míšnímu segmentu, u trnù dolní krèní páteøe pøièteme +1 míšní segment, u trnù horní hrudní + 2 segmenty, u trnù dolní hrudní + 3 segmenty, trnu Th11 odpovídá míšní segment L2, L3, trnu Th 12 segment L4, L5, trnu L1 segment S1–S5. V praxi realizujeme pøepoèet takto: Pøi vyšetøení èití vychází horní hranice hypestezie v úrovni pupku, což odpovídá dermatomu Th10, odeèteme 3 (dolní Th páteø), tedy léze zaèíná u trnu obratle Th7. Vyšetøení páteøe provádíme vestoje, pacient stojí svleèený do spodního prádla, bez bot. Hodnotíme statiku páteøe v rovinì sagitální (hrudní kyfóza, krèní a bederní

44

Neurologie pro studium i praxi

lordóza), zakøivení do stran – skoliózu a rotaci. Všímáme si postavení pánve, které je rozhodující pro nejèastìjší poruchy vyskytující se v sakroiliakálních skloubeních (SI blokády). Nestejná délka konèetin mùže být pøíèinou šikmé pánve. Hodnotíme dále dynamiku v pøedklonu, záklonu, úklonech a rotacích. Všímáme si nepohyblivých úsekù páteøe (blokád) a naopak oblastí se zvýšenou pohyblivostí (hypermobilitou), které pravidelnì navazují na úseky ménì hybné. Nejèastìjší vertebrogenní obtíže jsou funkèní, degenerativní a diskogenní (výhøezy plotének). Èasté jsou metastázy, pøedevším do obratlù. Neurologické pøíznaky se objevují ve fázi tlaku na míchu a její koøeny. Vèasné neurochirurgické uvolnìní kanálu páteøního je nutné pro zachování hybnosti a dalších funkcí (sfinkterù apod.). Zákrok vyžaduje provedení urgentního vyšetøení páteøe magnetickou rezonancí (MR). Potvrzení nálezu je indikací k neurochirurgické konzultaci a pøekladu pacienta.

Stoj Stoj vyšetøujeme pøi rozkroèených nohách a otevøených oèích – stoj I. Pokud jsou oèi zavøené a nohy rozkroèené, hovoøíme o stoji II. Stoj III pøedstavuje nohy tìsnì u sebe a zavøené oèi; oznaèuje se rovnìž jako Romberg. Ve stoji hodnotíme celkové držení (napø. semiflekèní držení u parkinsonika nebo Wernickeho-Mannovo držení pøi hemiplegii po kapsulární cévní pøíhodì mozkové, kdy je HK pøitažena k tìlu, flektována, DK v koleni extendována). Dále pøípadný tah až tendenci k pádu nebo jen vychýlení tìžištì, které oznaèujeme jako pulse (vpøed – anteropulse, vzad – retropulse, stranou – lateropulse) v rámci extrapyramidových syndromù. Pády pøi postižení mozeèku nejsou nezávislé na postavení hlavy, zatímco pády závislé mají pùvod vestibulární. Padá-li nemocný ve stoji III a tyto pády jsou nezávislé na poloze hlavy, je porucha v zadních provazcích, dnes nejèastìji u polyneuropatií DK. Pokud je smìr pádu závislý na poloze hlavy, jde o poruchu vestibulární. Syndromem axiální desekvilibrace oznaèujeme stoj mozeèkový, pády jsou nezávislé na postavení hlavy a tendence k nim se výraznìji nemìní pøi otevøených èi zavøených oèích. Hennerova krescendová retropulze je pøíznak pseudocerebelární pøi lézi frontálnì (z postižení dráhy fronto-ponto-cerebelární). S neschopností stoje (astázií) a chùze (abázií) se setkáváme u syndromu pseudobulbárního v rámci status lacunaris. Èasto bývá pøidružena i bazofóbie, kdy nemocný ze strachu pøed pádem vyžaduje jako oporu druhou osobu.

Chùze Vyšetøení chùze provádíme pøi otevøených oèích – chùze I a zavøených oèích – chùze II. Jako chùzi III oznaèujeme rùzné modifikace chùze jako je chùze po špièkách (vázne pøi koøenovém postižení S1) nebo patách (postižení koøene L5) – tzv. pseudoperoneální (lézi peroneální jen pøipomíná pøepadáváním plosky). Lehké postižení ve smyslu parézy ukáže oslabení pøi poskocích po jedné noze. Lehkou poruchu mozeèkovou odhalí nezvyklá chùze pozadu nebo po ètyøech. Všímáme se souhybù horních konèetin (zvýšené u lézí mozeèku, snížené u centrální hemiparézy napø. po

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

45

CPM) a pøípadné úchylky od pøímého smìru. Z typu chùze mùžeme rozpoznat parézu chabou a spastickou. Pøi obrnì n. peroneus nemocný typicky stepuje, pro nemožnost extenze v kotníku neodlepí špièku od podložky a musí zvedat celou nohu – kohoutí chùze. Chùze pacienta s centrální hemiparézou je typická. Držení je flekèní, DK v extenzi, chùze se realizuje cirkumdukcí paretické konèetiny, stejnostranná HK je flektována a pøitažena k tìlu. Pøi poruše hlubokého èití je chùze ataktická, pøi zavøených oèích nemožná. Chùze mozeèková, neboli „opilecká“, je typická vrávoráním, širokou bází, titubacemi, zvýšenými souhyby a výraznì se nemìní s otevøením èi zavøením oèí. Typická je chùze parkinsonská v semiflexi, pomalá, s pulsemi, drobnými krùèky, rigiditou, obtížemi pøi otáèení a zvýšenými kyvadlovými souhyby HK. Jako kachní chùzi oznaèujeme kolébavou chùzi myopatù, kterou nìkdy pøipomíná také koxartróza a vrozená luxace v kyèelních kloubech. Vestibulární chùze se vyznaèuje tahem a úchylkou vìtšinou k jedné stranì v dùsledku nerovnováhy obou vestibulárních aparátù (hlavnì pøi periferním vestibulárním postižení). Chùze po rovné èáøe nebo v tandemu, se užívá k ozøejmení poruch mozeèku. Chùzí se mnohdy manifestuje i hysterie. Pøi provazolezecké chùzi (Hennerovì) nemocný jde jakoby po provaze nelogicky klade chodidla za sebou pøi subjektivním pocitu výrazné nejistoty.

2.1.3 Schéma neurologického vyšetøení Pravák Pøi vìdomí, orientován, spolupracuje Hlava: mezocefalická, na poklep a tlak nebolestivá MN: I, II,VIII – orientaènì normální III, IV, VI – oèní štìrbiny symetrické, bulby ve støedním postavení, pohyby bulbù všemi smìry volné, bez nystagmu a diplopie, zornice okrouhlé, izokorické, fotoreakce pøímá i nepøímá+, reakce na konvergenci+ V – výstupy na tlak nebolestivé, citlivost ve všech vìtvích symetrická, korneální r.+, masseterový r.+, síla žvýkaèù dobrá VII – mimická i volní inervace v obou vìtvích symetrická, nazopalpebrální r.+, ostatní jevy axiální negativní, Chvostek negativní IX, X, XI – oblouky patrové volné, symetrické, pøi fonaci dobøe hybné, dávivý r.+, øeè a polykání v normì, zevní vìtev XI. inervuje správnì XII – jazyk v klidu i pøi plazení ve støední èáøe, bez atrofií a fascikulací Krk: ameningeální, hybnost krèní páteøe všemi smìry volná, karotidy tepou symetricky, bez šelestu, štítnice nezvìtšena HK: konfigurace: normální hybnost aktivní i pasivní: ve všech segmentech pøimìøená, symetrická tonus: symetrický, pøimìøený svalová síla: ve všech segmentech pøimìøená, symetrická rr. C5–C8: støednì živé, symetrické

46

Neurologie pro studium i praxi

pyramidové jevy: iritaèní – Marie-Foix, Juster, Hoffman, Trömner negativní zánikové negativní, Mingazzini bez poklesu taxe: správná, pøesná diadochokineze Bø. rr.: +, symetrické DK: konfigurace: normální hybnost: aktivní i pasivní ve všech segmentech pøimìøená, symetrická tonus: symetrický, pøimìøený svalová síla: ve všech segmentech pøimìøená, symetrická rr. L2–S2: støednì živé, symetrické pyramidové jevy: iritaèní extenèní – Babinski, Roche, Chaddock, Gordon, Schäffer negativní iritaèní flekèní – Mendel-Bechtìrev, Žukovskij-Kornilov, Rossolimo negativní zánikové negativní, Mingazzini bez poklesu taxe: statická i dynamická správná, pøesná Páteø:

statika i dynamika pøimìøená

Stoj:

I–III normální

Chùze: I–II v normì

2.2

Vývoj a vyšetøení dítìte v prvních dvou letech života

Prvních 10 dnù života dítìte je období novorozenecké, kdy se organismus adaptuje na nové podmínky života. I když morfologická stavba mozku odpovídá již dospìlému èlovìku, dochází k jeho dalšímu fyziologickému vývoji. Stoupá poèet dendritù a synapsí, postupnì se dokonèuje myelinizace mozkových drah. Po narození jsou do urèité míry myelinizované dráhy aferentní a fylogeneticky nejstarší eferentní dráhy (napø. tractus vestibulospinalis). Myelinizace probíhá intenzivnì do 2. roku života, avšak ještì po 30. roce vìku pozorujeme dokonèování myelinizace v oblasti okcipitální v blízkosti mozkových komor. Kojencem je dítì od 10. dne do konce 1. roku, od jednoho roku do 3 let je batoletem. Novorozenec je vlastnì tvor palidotalamický, mozková kùra pøebírá své dominantní postavení postupnì. V období novorozeneckém pozorujeme øadu reflexù, které v prùbìhu pøibližnì prvního roku za normálních okolností vyhasínají. Jejich pozdìjší pøítomnost znamená poškození. • Reflex sací: pøi dotyku rtù dochází k jejich „sešpulení“.

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

47

• Reflex Moroùv: patøí mezi reflexy vestibulární. Vybavujeme jej buï podtržením podložky pod dítìtem, nebo zvednutím hlavièky, která se nechá lehce spadnout do naší dlanì. Odpovìdí je rozhození konèetin, následuje flexe konèetin a pláè dítìte. Vyhasíná pozvolna ve 3 mìsících, pøítomnost po 6 mìsících je patologií. • Reflex úchopový: pøi položení našeho prstu do dlanì dítìte dochází k jeho sevøení. Tento reflex vyhasíná kolem 6. mìsíce vìku. • Asymetrické šíjové reflexy: pozorujeme pøi stoèení hlavièky novorozence, kdy dochází ke zvýšenému tonusu extenzorù na stranì oblièeje. Jeho výbavnost po 1. roce vìku svìdèí pro poškození CNS. Vyšetøení visu: pøi zvednutí kojence nad podložku dochází k flexi dolních konèetin, po 6 mìsících naopak k extenzi, dítì hledá podložku. Do jednoho roku dítìte bývají také výbavné extenèní a flekèní pyramidové jevy. • Landauùv jev I: zvedneme-li dítì v poloze na bøiše nad podložku, zvedá hlavièku a extenduje dolní konèetiny. • Landauùv jev II: provádíme-li flexi hlavièky dítìte, dochází k flexi HK i DK. Tyto reflexy se objevují kolem 1. mìsíce a do 1 roku vyhasínají. Ve vývoji dítìte rozlišujeme 4 období vývoje hybnosti: • 1. období – holokinetické: u kojence pozorujeme velké, nekoordinované pohyby celého tìla bez diferenciace reakce. Fyziologická je hypertonie a flekèní držení. Uvedené období konèí ke konci 2. mìsíce. • 2. období – monokinetické: pohyb dítìte je již asymetrický, ale stále ještì nepøesný. Dochází k fyziologické hypotonii. Ke konci tohoto období, které trvá 2 – 5 mìsícù, vyhasíná Moroùv reflex. • 3. období – dromokinetické: pohyb lze již charakterizovat jako cílený, kojenec sahá na okolní pøedmìty (hraèky), konèí 1. rokem vìku. • 4. období – kratikinetické: pohyby jsou již koordinované, i když v nìkterých pøípadech ménì obratné. Zaèíná od roku vìku dítìte, jeho trvání je udáváno autory rùznì, pro nás konèí s koncem batolecího období, 3. rokem vìku. Pøi vyšetøení dítìte existují z hlediska vývoje významné okamžiky, kdy dítì: • „pase høíbátka“ ve 3 mìsících, • sahá po okolních pøedmìtech ve 3–4 mìsících, • otoèí se na bøíško a zpìt v 6 mìsících, • sedí s oporou v 6 mìsících, • leze po ètyøech v 9 mìsících, • je schopno samostatné chùze ve 12–14 mìsících, • umí 2–3 slova (máma, táta) ve 12–14 mìsících, • dokáže øíci vìty o 2–3 slovech ve 24 mìsících. Pøi odchýlení od tìchto norem je nutno uvažovat o psychomotorické retardaci dítìte.

48

Neurologie pro studium i praxi

Klinické vyšetøení Postup klinického vyšetøení je v základních rysech stejný jako u dospìlého nemocného, a proto se zamìøíme jen na nìkteré zvláštnosti, charakteristické pro dìtský vìk. Anamnéza Za zvl᚝ dùležité považujeme podrobné údaje týkající se prùbìhu tìhotenství matky (komplikace, onemocnìní bìhem gravidity, užívání lékù, kontakt s toxickými látkami), dále vìk matky, a informace o prùbìhu porodu (kolikátý, zda v termínu, údaj o køíšení, køeèích Apgar skóre – orientuje o stavu životních funkcí tìsnì po porodu, apod.). Pøi obtížích dítìte se snažíme od rodièù zjistit jejich charakter, dynamiku (zhoršení, zlepšení), základní body psychomotorického vývoje (kdy se dítì otáèelo, sedìlo, první slova, atd.). Pøi klinickém vyšetøení je standardní postup doplnìn výše uvedenými reflexy. U novorozencù a kojencù neopomineme zmìøit obvod hlavièky (35±1,5 cm). Odchylky pøedstavují mikrocefalie a makrocefalie. Podstatný je rovnìž pomìr mezi èástí lební a oblièejovou (4:1 u novorozence, 1,5:1 u dospìlého). Pøi využití pomocných vyšetøovací metod je také nutné respektovat vìk dítìte. V CT obraze je možno považovat snížení denzity bílé hmoty mozkové u nedonošených za normální obraz (nedokonèená myelinizace), pøi vyšetøení MR (metoda je citlivìjší pro diagnostiku postižení bílé hmoty) se T1W obraz mozku dítìte podobá dospìlému jedinci po 1. roce, v T2W obrazu po 2. roce vìku (z vìtší èásti je dokonèená myelinizace). Vycházíme ze 3 základních neurologických syndromù novorozeneckého vìku: • apatický syndrom a kóma – útlum reaktivity vèetnì reflexù • hyperexcitabilní syndrom – dítì je roztøesené, nápadnì živý Moroùv reflex • hemisyndromy – asymetrie v hybnosti, reflexech.

2.3

Vyšetøení pacienta s poruchou vìdomí

Vìdomí definujeme jako uvìdomování si sebe sama a svého okolí. Pro udržení bdìlosti je podmínkou plnì funkèní ascendentní systém retikulární formace v dorzální oblongátì, pontu a mesencefalu, dále funkèní cortex obou hemisfér. Poruchy vìdomí rozlišujeme na kvantitativní a kvalitativní. Mezi kvantitativní patøí somnolence, sopor a kóma. Podle toho, jak se nemocný horší nebo pøípadnì zlepšuje, pøechází plynule z jednoho stadia do druhého. Mezi poruchy kvalitativní patøí amentní stavy a deliria. • Somnolence je snížení bdìlosti na úkor zvýšené spavosti. Na zevní podnìt se nemocný snadno probudí, normálnì spolupracuje, bez stimulace ale opìt rychle usíná.

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

49

• Sopor je hlubší poruchou, nemocný hùøe probuditelný, nutný silnìjší až i bolestivý podnìt, èasto opakovanì, odpovìï je neplnohodnotná, mnohdy hùøe srozumitelná, simplexní. • Kóma je stav, kdy slovní výzva je bez odezvy, reakce na bolest mùže být zachována. Pro neurologa je pøedmìtem hlubší analýzy. • Amentní stav – typická je dezorientace a bezradnost s dominantní poruchou vnímání a myšlení u jinak bdìlého nemocného. • Delirium je vystupòovaná zmatenost, èasto s motorickým neklidem. Nemocný žije ve svém svìtì iluzí a halucinací. Vyšetøení nemocného s poruchou vìdomí se liší od bìžného neurologického vyšetøení již proto, že spolupráce s nemocným je výraznì omezená nebo zcela chybí. Prvoøadé je zhodnocení a zajištìní vitálních funkcí; teprve po jejich stabilizaci postoupíme ve vyšetøení dále. Z hlediska anamnézy jsou dùležité veškeré údaje o nemocném, které èasto získáváme od svìdkù èi pøíbuzných (objektivní anamnéza), dùležité mohou být všechny okolnosti vzniklého stavu. Èasto však nemáme k dispozici údaje žádné. V takovém pøípadì je nutno se spolehnout na zevní projevy nemocného získané bedlivou aspekcí. Mùžeme tak vyslovit podezøení na trauma (brýlový hematom, krvácení ze zvukovodu, likvoreu), metabolický rozvrat rùzné geneze (jaterní kóma, uremické kóma) intoxikaci (alkohol) èi diabetes (aceton). Souèástí je vyšetøení interní, neopomeneme palpaci bøicha a auskultaci srdce a plic. Vlastní neurologické vyšetøení u nemocných s poruchou vìdomí hodnotí míru této poruchy na základì rùzných zachovalých èi postižených kmenových funkcí, dále hybnosti, svalového tonu, typu dýchání a pøípadných ložiskových pøíznakù. Pro sledování nemocných s poruchou vìdomí se nejvíce rozšíøila škála GCS (Glasgow Coma Scale), pøièemž rychlé a jednoduché vyhodnocení mùže provádìt i sestra. Kontinuálnì lze monitorovat stav nemocných. Bodové ohodnocení mezi 3 (nejhlubší kóma) a 15 (plným vìdomím) získávají nemocní za otevøení oèí, motorickou a verbální odpovìï. Obtížné až nemožné je užití pøi ložiskových lézích postihujících øeè, dále u intubovaných a medikamentóznì tlumených nemocných. Nemocní v kómatu vyžadují péèi specializovaných oddìlení JIP èi ARO, na normální lùžkové neurologické oddìlení nepatøí.

Neurologické vyšetøení komatózních pacientù Cílem vyšetøení je stanovit hloubku poruchy vìdomí, jejíž sledování shodnou metodikou napomáhá ke stanovení prognózy. U pacienta v bezvìdomí je možné stanovit jednu ze 4 úrovní funkèní poruchy vìdomí: supratentoriální + diencefalické, mesencefalické, pontinní a bulbární. Ta zdaleka neodpovídá skuteènému morfologickému postižení. Dostupné informace získáváme z pozorování nemocného, vyšetøení standardního souboru reflexù vèetnì provokaèních zkoušek. Pro sledování vývoje v èase je nutné, abychom vyšetøení provádìli vždy stejnì. 1. Aspekce – všímáme si polohy a spontánní hybnosti nemocného; bývá normální – klidová, dekortikaèní (flexe HK a extenze DK) nebo decerebraèní (extenze HK

50

2.

3.

4.

5. 6.

7. 8.

Neurologie pro studium i praxi

i DK). Popíšeme pøípadné automatismy jemné èi hrubé, diskineze, fascikulace, myoklonie a køeèe. Pøesnì stanovíme lokalizaci zmìn (hemi-, kvadru-, vpravo, vlevo, PHK, LDK, atd.). Stupeò vigility stanovuje odpovìï na podnìt akustický, optický, taktilní, nejèastìji však až nociceptivní (tlak na supraorbitální výstupy n. V). Mùže být komunikativní, orientaèní, mimická, motorická èi žádná. Motorickou dále specifikujeme. Z vyšetøení vegetativních funkcí se neurolog nejvíce zajímá o typ dýchání. Léze v úrovni: a) supratentoriální vede k posthyperventilaèní apnoi (pauza po pár prudších vdeších), b) diencefalické postižení pùsobí Cheyne-Stokesovo dýchání (frekvencí i hloubkou dechù roste, posléze opìt klesá – následuje dlouhá pauza), c) mesencefala vede k centrální neurogenní hyperventilaci s typickou tachypnoí, d) pontu – typické pro ni je apneustické dýchání. Vdech nízké amplitudy je provázen køeèí, dýchání je automatické, nerespektuje fyziologickou potøebu. e) bulbární pøedstavuje dýchání ataktické (nepravidelné), pøípadnì „v salvách“, nìkdy má charakter Cheyne-Stokesova dýchání s krátkými pauzami. Nízkou kmenovou lézi doprovází èasto škytavka a zvracení. Vyšetøení zornic – jejich šíøka je za normálních okolností 2–4 mm. Léze v úrovni: • supratentoriální a diencefalické – zornice úzké, fotoreakce + • mesencefala – støednì široké, fixované, bez fotoreakce. Extracerebrální postižení (subdurální, epidurální hematom) v úrovni mesencefala s tentoriální herniací vede k mydriáze na stranì léze z útlaku n. III (vede parasympatická vlákna), • pons – zornice úzké, fotoreakce 0; pokud silným svìtlem pøesto fotoreakci vyvoláme, jde o kóma metabolické! • bulbární – zornice rozšíøené, fotoreakce 0. Korneální reflex – lokalizaèní hodnotu má jen jednostranná areflexie; svìdèí pro pontinní úroveò postižení. Porucha mizí u metabolického kómatu. Okulocefalické reflexy – vybavujeme pasivní rotací resp. flexí a extenzí hlavy, bulby se stáèejí k opaèné stranì. V bdìlém stavu jsou nevýbavné, protože jsou tlumené kùrou. Horizontální mizí pøi pontinní lézi, vertikální pøi mesencefalické (supranukleární pohledová centra v kmeni). Bloudivé pohyby bulbù – jsou nejèastìji horizontální, vìtšinou pomalé, svìdèí pro poruchu diencefala a vyluèují psychogenní poruchu. Rychlý pohyb bulbù dolù a pomalý zpìt se oznaèuje jako bobbing a je z úrovnì pontu. Vyšetøení motoriky – všímá si i svalového tonusu. Supratentoriální lézi provází rigidita z dekortikace, infratentoriální z decerebrace. Dùležité je správné zhodnocení reakce na nociceptivní podnìt (supraorbitální tlak, tlak na lícní kosti, píchání, štípání v nadklíèkové krajinì). Je-li reakce pøimìøená, není kóma hlubo-

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

51

ké. Není-li reakce žádná, jsou porušeny dráhy odstøedivé èi dostøedivé (pøípadnì obojí), porucha mùže být i psychogenní. Pøi hemisferální lézi (kontralaterální hemiparéze) si nemocný sahá zdravou rukou pøi nociceptivním dráždìní na hlavu. T잚í diencefalická léze vede k dekortikaènímu držení. Pøechod do mesencefala znamená objevení decerebraèních køeèí. Pontinní úroveò léze znamená pøechod od decerebrace k trojflexi. Pro bulbární stadium jsou typické zbytky trojflexe (míšní reflex, kdy pøi podráždìní chodidla dojde k flexi v hleznu, koleni a kyèli) až vymizení veškeré odpovìdi. Z praktického hlediska je vhodné znát jednotlivé centrální kmenové syndromy podle výškové lokalizace. Sled je rozdílný u léze supratentoriální a infratentoriální, samostatnì stojí kóma metabolické. Supratentoriální léze Pøíèinou dekompenzace supratentoriální léze je obvykle rozvoj edému mozku; pùsobí tentoriální herniaci (conus temporalis) rostrokaudálním posunem tkánì do incisura tentorii. Dojde ke stlaèení kmene. Vývoj je typický právì pøes stadium diencefalické, mesencefalické, pontinní a bulbární. Nález je dobøe patrný na CT. Diencefalický syndrom Posthyperventilaèní apnoe, zornice úzké, foto+, okulocefalické rr.+, pøi nocicepci si nemocný sahá na hlavu. Pøi progresi léze se objevuje Cheyne-Stokesovo dýchání, dekortikace, alterace okolocefalických reflexù. Mesencefalický syndrom Centrální hyperventilace, apneustické dýchání, Cheyne-Stokesovo dýchání s krátkými pauzami, zornice støednì široké až širší, foto 0, okulocefalické rr. špatnì výbavné až 0, pøi nocicepci decerebrace èi na polovinu tìla decerebrace, na druhou dekortikace. Pontinní syndrom Dýchání ataktické, synkopální, zornice úzké, foto 0, okulocefalické rr. 0, pøi nocicepci zbytky decerebraèního držení, trojflexe, nìkdy asymetrická. Bulbární syndrom Apnoe, mydriáza, areflexie zornic, konèetiny chabé, možné zbytky trojflexe. Nutno odlišovat klinické obrazy náhle vzniklých jednotlivých kmenových syndromù od postupujících pøíznakù pøi rostrokaudální deterioraci, pøi které jsou postiženy všechny struktury nad nejnižší úrovní léze. Klinická symptomatologie èasto zaèíná jednostrannì: poruchou n. III, zornice je širší, foto+, okulocefalický r.+, na nocicepci automatická reakce (odhánìní ruku), kontralaterálnì Babinski. Pøechází do mesencefalického syndromu s mydriázou, foto 0 na stranì jedné, na stranì druhé se zornice rozšiøuje, foto+, Cheyneovo-Stokesovo dýchání pøechází v hyperventilaci, okolocefalický r. alterován, na nocicepci na jedné stranì dekortikace, na druhé decerebrace. Následné postižení pontu se liší od izolované pontinní léze souèasným postižením mesencefala, zornice tak zùstávají výraznì rozšíøené a nedojde k jejich špendlíkovitému zúžení.

52

Neurologie pro studium i praxi

Léze infratentoriální je nebezpeèná pro pøímý tlak na kmen, zvláštì oblongatu, bez pøíznakù rostrokaudální deteriorace, s možností náhlého úmrtí. Èasté jsou hematomy – epidurální, subdurální (èasto žilní, pùvodem ze sinusù) a parenchymová mozeèková krvácení. Prognóza každé poruchy vìdomí je lepší, èím je mìlèí a èím rychleji se nemocný zotaví. Metabolické kóma Pøíèina je vždy extracerebrální – hypoxie pøi plicních afekcích, anémii, infarkt myokardu, endokarditidì, hypoglykemii, poškození jater, ledvin, avitaminózách, intoxikaci, alkalóze, meningitidì. Z hlediska neurologického má nejèastìji charakter diencefalického syndromu, chybí lateralizace. Pøi diagnostických rozpacích provádíme CT mozku k vylouèení èi potvrzení strukturální léze. Od postižení metabolického nutno odlišit psychogenní areaktivitu. Zde chybí dezorientace, pamì pro nové je zachována, v rámci dýchání se projeví nanejvýš hyperventilace. V diferenciální diagnostice poruch vìdomí je tøeba zmínit „locked-in“ syndrom. Nejde o bezvìdomí – naopak, pacient je zcela pøi vìdomí, pouze je neschopen jakéhokoli pohybu vèetnì hlasivek (anartrie). Ventrální pontinní syndrom má pøíèinu v malacii èi hemoragii. Zachovalý zbývá jen vertikální pohled – jediný prostøedek komunikace se zevním svìtem. EEG je normální a rytmus spánek – bdìní je zachován (podle Dumasova románového ztvárnìní též syndrom „Monte-Cristo“).

Obecná neurologie

3

Obecná neurologie

3.1

Vývoj nervového systému a vývojové vady

53

Pro pochopení nejvýznamnìjších vývojových vad centrálního nervového systému (CNS) je nezbytné zopakovat nìkterá základní data z vývoje nervového systému. Fylogeneticky je nejjednodušší nervová soustava difuzní, kde jsou jednotlivé nervové buòky kontaktnì spojeny bez vìtších koncentrací (u láèkovcù). Vyšším stupnìm je centralizovaná nervová soustava uzlinová – na ventrální stranì se vyvíjejí shluky nervových bunìk tvoøící uzliny (ganglia), propojené navzájem nervovými vlákny (u èervù) – a trubicová nervová soustava uložená na dorzální stranì tìla (u obratlovcù). Pøi ontogenezi je nezbytné si uvìdomit, že maturace centrální nervové soustavy (CNS) nekonèí porodem, ale pokraèuje v kojeneckém vìku, myelinizace nìkterých spojù v oblasti okcipitální a frontální je patrná ještì ve tøetí dekádì. Okolo 18. dne života embrya dochází ke ztluštìní èásti ektodermu, které jsou pøiloženy k centrálnímu notochordu (mesodermální pùvodu). Ztluštìním tohoto ektodermu vznikne neurální ploténka, uvnitø této ploténky se zaèíná objevovat prohloubenina (neurální rýha). Okraje této neurální ploténky se k sobì pøibližují a vznikne neurální trubice na rostrálním i kaudálním okraji otevøená (pøední a zadní neuropor). Pøed uzávìrem tìchto otvorù (koncem prvního mìsíce života) dochází k segmentaci pøední èásti nervové trubice, ze které vznikne pøední mozek – prosencefalon, støední mozek – mesencefalon a zadní mozek – rhombencefalon. S tímto uzávìrem neurální trubice souvisí nìkteré vývojové vady. Pøípady vìtšiny hrubých vývojových vad by nemìly uniknout prenatálnímu ultrasonografickému vyšetøení. Pøípady otevøeného kraniálního a spinálního dysrafizmu (defekty které nemají kožní kryt)mají zvýšené hladiny sérového alfa-fetoproteinu matky, na který se u nás provádí skrining mezi 16–18 týdnem tìhotenství. Vývojové malformace dìlíme na poruchy: 1. Poruchy ventrální indukce – mezi nì patøí holoprozencefalie, která je zpùsobená poruchou divertikulace prozencefalu. Komorový systém tvoøí jednu nerozdìlenou dutinu, chybí septum pellucidum, bývá splynutím talamù. Mezi tyto vady dále øadíme septo-optickou dysplazii (chybìním septa pellucidi a hypotrofii optických nervù) a vady uvádìné jako Dandyovy-Walkerovy malformace (atrofie mozeèku, rozšíøená IV. komora, èasto doprovázena hydrocefalem postranních komor).

54

Neurologie pro studium i praxi hlavová flexura

metencefalon

mesencefalon

strop 4. komory

corpora mamilaria

myelencefalon (prodloužená mícha)

epifýza

cervikální flexura

diencefalon

pontinní flexura

mozková hemisféra telencefalon rhinencefalon

krèní mícha

optický pohárek

infundibulum

17,0 mm

Obr. 3.1 Centrální nervový systém (konec 7. týdne) 2. Poruchy dorzální indukce – jsou pøíèinou anencefalie, kdy je vyvinuta pouze báze lební a oblièejová èást, na bázi lební pozorujeme rudimenty nervové a cévnaté tkánì, chybí kožní kryt. Obvykle je plod potracen, ve zbylých pøípadech umírá v novorozeneckém vìku. Vývojové vady této etiologie (poruchy dorsální indukce) je možné rozdìlit na otevøený spinální dysrafismus, kdy malformace není kryta kožním krytem( není sluèitelná s životem bez chirurgického zákroku po narození), mezi které patøí myelomeningokéla a myelokéla. Naproti tomu meningoencefalokély jsou kryty kožním krytem a jejich prognóza závisí na rozsahu postižení. Èastá je Chiariho malformace, která je charakterizována sestupem struktur zadní jámy lební (tonzil mozeèku – Chiari I). Chiari II je doprovázen meningomyelokélou, tedy patøí mezi vady s otevøeným spinálním dysrafismem, je již daleko ménì èastá. Klinické pøíznaky u tìchto malformací jsou z oblasti zadní jámy lební. Do této skupiny patøí také vady spinálního dysrafismu Neuzavøení obloukù obratlù – spina bifida, je daleko èastìjší postižení. Vyskytuje se asi u 5–6 % populace, pøevážnì v oblasti páteøe bederní, obvykle bez klinické symptomatologie, ale mùže být doprovázena i poruchami chùze a sfinkterù, dále diastematomyelií (rozdìlení

Obecná neurologie

55

míchy vazivovým nebo kostìným septem), poté sy zadržení míchy, doprovázené zesíleným filum terminale. Etiologii tìchto malformací bývají zevní vlivy i vady genetické. Èastou pøíèinou jsou kongenitální infekce (toxoplazmóza, rubeolou, cytomegalovirus a herpes – TORCH). Léèba závažných malformací, pokud je možná, je obvykle neurochirurgická v novorozeneckém vìku a prognóza závisí na tíži postižení. V blízkosti mozkových komor je zárodeèná tkáò (germinal matrix) nervových i gliových bunìk, které odtud tangenciálnì vycestovávají. Mozková tkáò v prvním trimestru je velmi citlivá k infekèním, metabolickým i toxickým vlivùm. Buòky glie (oligodendrocyty a astrocyty) vycestovávají ponìkud pozdìji, nervové buòky již od 2. mìsíce vìku. Buòky glie se podílejí také na myelinizaci a tvorbì hematoencefalické bariéry. 3. Porucha migrace a gyrifikace – jejich pøíèinou je øada existujících vývojových vad. K nejt잚ím malformacím této skupiny patøí lissencefalie. Mozek má hladký povrch a není gyrifikován, je zesílena šedá hmota. Schizencefalie – mozkový rozštìp, komunikace subarachnoidálního a komorového systému), který je vyplnìn likvorem a hranièen dysplastickou korovou vrstvou. Porecefalie je dutina uvnitø mozku (pravá porencefalie – vývojová vada, povrch mozku s dobøe patrnou gyrifikací). Porencefalie nepravá je pseudocysta, kolikvaèní nekróza mozkové tkánì po krvácení, ischemii èi zánìtu, respektive po destrukèních procesech CNS. Heterotopie šedé hmoty, je patologická pøítomnost šedé hmoty v hmotì bílé, jejíž projevem bývá èasto epilepsie. Mezi tyto poruchy øadíme také agenezi nebo dysgenezi corpus calosum. 4. Vady tkáòové diferenciace, histogenézy – mezi nì øadíme mikrocefalii, makrocefalii, kongenitální nádory, neurokutánní syndromy (fakomatózy) a cévní malformace. Rovnìž do této skupiny patøí vývojové cysty (arachnoidální, koloidní, neuroepiteliální…). 5. Destrukèní zmìny – skupina vzniklá poškozením normálnì vyvinuté tkánì a již infekèním procesem, toxickým vlivem, poruchou cévního zásobení… Myelinizace zaèíná v druhém gestaèním mìsíci a konèí ve tøetí dekádì (myelinizací drah v oblasti okcipitální). Tvorba synapsí je synaptogeneze, její maximum je za vývoje ve druhém trimestru, pokraèuje po celý život, napø. v souvislosti s procesem uèení. V diagnostice tìchto vývojových vad dnes pøinášejí další informace nové modality vyšetøení jako výpoèetní tomografie (CT) a magnetická rezonance (MR). Popsáno jich bylo mnoho, nìkteré jako velmi vzácné jen u nìkolika jedincù. Jejich popis pøesahuje rámec uèebnice.

56

3.2

Neurologie pro studium i praxi

Základní pojmy a principy nervové soustavy

Základní morfologickou i funkèní jednotkou nervové soustavy je nervová buòka (neuron). S neurony tvoøí funkèní celek buòky glie a cévní systém. Neuron obsahuje jako každá buòka jádro, jadérko a další bunìèná organela. Je kryt bunìènou membránou. Z bunìèného tìla vybíhají výbìžky – jeden axon (vede vzruchy odstøedivé) a dendrity, kterých je obvykle vìtší poèet (vedou vzruchy dostøedivé). Axony jsou kryty vrstvou plazmatických bunìk (Schwannovou pochvou). Vìtšina axonù (kromì vegetativních) má dále myelinovou pochvu s Ranvierovými záøezy (asi 1mm od sebe), které mají význam pro vedení vzruchù. Periferní myelin vytváøejí Schwannovy buòky, centrální oligodendroglie. tìlo buòky

dendrity

Schwannova buòka

Ranvierùv záøez

axon jádro

Obr. 3.2 Motorický neuron s myelinizovanou pochvou Nìkteré axony se v periferii sdružují spolu s obaly v periferní nervy. Pøed svým zakonèením se axony dìlí na rùznì velké množství výbìžkù (tyto èásti již nejsou obaleny myelinovou pochvou), což umožòuje spojení se znaèným množstvím nervových bunìk. Jestliže je axon pøerušen, odumírá jeho distální èást (Wallerova degenerace). Základní vlastností nervové buòky je dráždivost (tvorba vzruchu) a šíøení vzruchu (vedení). Základní podmínkou pro vznik a vedení vzruchu je rozdíl potenciálu a iontového složení uvnitø a vnì nervové buòky a odlišná propustnost bunìèné membrány pro jednotlivé ionty. Bunìèná membrána je relativnì propustná pro K+ a Cl-, ménì propustná pro + Na a nepropustná pro organické anionty. Klidový potenciál tvoøí záporné napìtí uvnitø buòky oproti mimobunìèné tekutinì (-80 mV).

Obecná neurologie

57

Ionty Cl- jsou ve vìtší koncentraci v extracelulární tekutinì a mají tendenci svým koncentraèním spádem pronikat do buòky, zatímco z buòky jsou vypuzovány elektrickým gradientem. V klidu se vytvoøí urèitý rovnovážný stav. Ionty K+ mají vìtší koncentraci intracelulárnì, koncentraèní gradient je tedy smìrem ven z buòky, elektrický gradient pak do buòky. Existuje aktivní transport K+ do nervové buòky proti koncentraènímu gradientu. Ionty Na+ jsou ve vìtší koncentraci extracelulárnì, tedy koncentraèní gradient míøí do buòky, rovnìž tímto smìrem pùsobí gradient elektrický. I když membrána bunìèná je omezenì propustná pro Na+, pøesto urèitá pøesnì definovaná propustnost pro tento iont existuje, proto musí existovat sodíková pumpa (síla), které transportuje Na+ proti elektrickému i koncentraènímu gradientu ven z buòky. Pøi stimulaci neuronu dochází k místní zmìnì propustnosti bunìèné membrány, která se stává propustná pro Na+. Tyto ionty proudí do buòky ve smìru svého koncentraèního a elektrického gradientu. Tuto zmìnu nestaèí vyrovnávat proudìní K+ ven z buòky pouze ve smìru koncentraèního gradientu; protože elektrický gradient je obrácený, dochází k depolarizaci bunìèné membrány. Tyto elektrické a chemické dìje probíhají v malém úseku membrány, odkud se šíøí na celou membránu neuronu. Dùsledkem je vznik akèního potenciálu. Vzruch (akèní potenciál) probíhá celým nervovým vláknem v konstantní intenzitì, rychlost je dána prùmìrem nervového vlákna. Nejrychleji probíhá v Ia (A-alfa) vláknech vedoucích motorickou aktivitu z pøedních rohù míšních a v Ib (A-beta) vláknech Golgiho šlachového vøeténka rychlostí asi 120 m/s, vlákna senzitivní – I, III (A-beta, A-gama, A-delta), rychlostí 12–70 m/s, ve vegetativních (B) vláknech 2–15 m/s (preganglionární sympatická vlákna). Rozdíly v rychlosti vedení jsou dány tlouškou vláken (èím silnìjší, tím vede rychleji) a jejich myelinizací. Vegetativní IV (C-vlákna) nejsou myelinizována (postganglionární sympatická vlákna), rychlost vedení je menší než 2 m/s. Tab. 3.1 Pøehled typù nervových vláken – obecná neurofyziologická klasifikace (podle J. Vymazala) Typ vláken A-alfa

A-beta A-gama A-delta B C-zadních koøenù postganglionární sympatická

Èíselná Funkce a vznik klasifikace I.b Golgiho aparát propriocepce I.a motorická aktivita anulospir. svalové vøeténko II. dotek, tlak, sval. vøeténko, myotubul zóna III. bolest, termestezie preganglionární sympatická vlákna IV. recept. bolesti vedení bolesti

Prùmìr (µ)

Rychlost vedení

12–20

70–120 m/s

5–12

35–70 m/s

2–5 <3

12–30 m/s 3–15 m/s

0,4–1,2 0,3–1,0

0,5–2,0 m/s 0,7–2,3 m/s

58

Neurologie pro studium i praxi

Myelin je vcelku dobrý izolátor. Místní depolarizace membrány buòky pøeskakuje z jednoho Ranvierova záøezu na druhý (saltatorní vedení), tvoøí proudové smyèky, èímž se výraznì zrychluje vedení (myelinizované axony vedou až 50x rychleji než nemyelinizované).

extracelulární tekutina

vzruch

axon

vzruch

Obr. 3.3a Vedení vzruchu v nemyelinizovaném nervovém vláknu Ranvierùv záøez

extracelulární tekutina

axon

vzruch

Obr. 3.3b Vedení vzruchu v myelinizovaném nervovém vláknu (saltorní vedení) K vytvoøení akèního potenciálu musí být podnìt dostateèné intenzivní, aby dosáhla depolarizace bunìèné membrány spouštìcí úrovnì. Vzruch se šíøí axonem obìma smìry až k synapsi, která pak umožòuje vedení jen jedním smìrem. Intenzita a frekvence vzruchù je základní informací pro èinnost nervové soustavy, je charakteristikou povahy a intenzity podnìtù a je dále zpracována dalšími strukturami nervového systému. Po vyvolání akèního potenciálu existuje urèitá refrakterní fáze, bìhem níž je neuron nedráždivý; nelze vyvolat akèní potenciál. Po prùniku Na+ do buòky se mìní napìtí na její membránì, tím se vrací prostupnost ke klidové normì. Ionty Na+ jsou proti koncentraènímu gradientu vypuzovány z buòky a dochází ke klidovému stavu, kdy mùže být neuron opìt podráždìn a vytváøet akèní potenciál.

Obecná neurologie

59

Na konci axonu, v místech, kde se nervové vlákno dotýká dalšího neuronu, žlázy, svalového vlákna, jsou synapse. Jsou zde umístìny mìchýøky s chemickým mediátorem, který se uvolòuje vlivem akèního potenciálu a pøes synaptickou štìrbinu se dostává k bunìèné membránì sousedního neuronu, kde vyvolává depolarizaci bunìèné membrány. Mezi mediátory patøí acetylcholin, noradrenalin, GABA (gamaaminomáselná kyselina), glycin, dopamin, glutamát a další. Po pøevodu vzruchu jsou mediátory ze synaptické štìrbiny odstranìny specifickými enzymy (napø. acetylcholin – acetylcholiesteráza). Na synapsi dochází k urèitému èasovému zdržení (synaptické zdržení). Èím více má synapsí, tím je reflex pomalejší. Orgány, ve kterých dochází ke zmìnì informací z vnìjšího i vnitøního prostøedí na akèní potenciály, se nazývají receptory. Mohou být velmi jednoduché – volná nervová zakonèení, až velmi složitá a komplexní jako oko nebo centrum sluchu. S trváním podnìtu klesá poèet akèních potenciálù a tento dìj se nazývá adaptace. Adaptabilita receptorù je rozdílná. Nìkteré receptory mají velkou adaptabilitu, napø. tlaková tìlíska v podkoží, jiná malou, napø. nìkteré receptory bolesti. Glie tvoøí nejen významnou podporu neuronù, ale i funkèní jednotu celého systému. Oligodendrocyty mají vliv na tvorbu myelinu. Astrocyty tvoøí opìrnou èást nervové tkánì a mají vliv na výživu neuronù. Mikroglie má pùvod v monocytech vstupujících do CNS z fetální cirkulace. Zajišuje úklidovou funkci a imunitní schopnost. Základem èinnosti nervové soustavy je reflexní dìj. Spoèívá v pøenesení vzruchu z receptoru pomocí nervových vláken a synapsí na efektor. Nejjednodušší je reflex napínací, rovnìž myotatický, nebo se realizuje jako monosegmentální s pomocí bunìk spinálního ganglia a motoneuronù pøedních rohù míšních. V rámci míchy a mozkových nervù vyšetøujeme tyto reflexy neurologickým kladívkem. Dùležitou strukturou pøi øízení pohybu je gama systém – modulátor reakce nervosvalového vøeténka. Paralelnì se svalovými snopci pøíènì pruhovaného svalu probíhá svalové vøeténko tvoøené intrafuzálními vlákny. Uprostøed vøeténka je jaderný vak, který se sice nemùže kontrahovat, ale obsahuje volná nervová zakonèení (receptor napínacího reflexu), pøi jejich podráždìní jsou vzruchy odvádìny rychlými Ia vlákny pøes zadní rohy míšní, pøímo do pøedních rohù míšních na motoneurony, aktivují svaly synergisty a tlumí svaly antagonisty pøes interneurony. Intrafuzální vlákna ve svalovém vøeténku mají také svoji vlastní inervaci – gama neurony pøedních rohù míšních. Dráždìním gama vláken (intrafuzálních) se vytváøí urèité výchozí napìtí, neboli facilitace svalu. Je pøípravou každého pohybu. Pro celkovì malou poèetnost a slabost vláken není gama systém sám schopen realizovat svalovou kontrakci. Na gama systém pùsobí øada rùzných descendentních drah. Nadmìrné napìtí svalù vede k podráždìní Golgiho šlachového tìlíska (práh dráždivosti je vyšší než svalového vøeténka), vzruchy z tìchto receptorù naopak tlumí agonisty a aktivují antagonisty. Praktická pøedstava napínacího reflexu je následující: úderem kladívka podráždíme nervová zakonèení v jaderném vaku svalového vøeténka; podráždìní je vedeno

60

Neurologie pro studium i praxi

cestou zadních rohù k motoneuronùm pøedních rohù míšních, kde aktivuje synergisty a vyvolá kontrakci svalu, kterou vnímáme jako reflexní odpovìï. Touto dùmyslnou a zároveò jednoduchou metodou mùžeme postupovat od jednoho segmentu míšního ke druhému a zjišovat pøípadnou lokalizaci (topiku) patologické léze. Jiné reflexy (napø. kašlací, dávivý) mají více synapsí a jsou daleko složitìjší. Spoleènì však patøí do skupiny reflexù nepodmínìných – vrozených. Probíhají v pevnì stanovených spojeních mezi receptorem a efektorem. Druhou skupinou jsou reflexy podmínìné, doèasné, vytváøené bìhem života jedince podráždìním dvou oblastí. Nejsou-li posilovány, mohou po èase vyhasnout. Vedle mozkové kùry se na jejich tvorbì podílí i podkorové struktury, napø. talamus.

Regenerace nervové tkánì Regenerace nervového systému je omezená. Neurony neregenerují, jen v mezimozku bylo pozorováno funkènì bezvýznamné zmnožení jader v gangliových buòkách. Zato jejich readaptaèní schopnost je díky obrovskému množství a restrukturalizaci spojù velká. Pøerušený axon nervové buòky mùže regenerovat jen za pøedpokladu, že není pøerušená kontinuita endoneurální pochva nervu. Pøi jejím pøerušení je nutným pøedpokladem anatomické napojení obou oddìlených èástí nervu provedené mikrochirurgicky. Gliové buòky regenerují velmi snadno a vydatnì. Nekrotická tkáò je záhy resorbována a nahrazena glií. U dìtí je tendence ke kolikvaèní nekróze, kde pak astrocyty tvoøí jen membránu pseudocysty, tzv. nepravé porencefalie.

3.3

Periferní nervy

Nervovou soustavu èleníme na centrální nervovou soustavu (CNS) – mozek a míchu – a periferní nervový systém. Periferní nerv (resp. mozkový) zajišuje funkèní a anatomické spojení míchy, resp. mozku s periferními tkánìmi. Z hlediska anatomického je tvoøen axony a dendrity krytými Schwannovou a myelinovou pochvou. Periferní nerv je kryt vazivovými vlákny – perineuriem, mezi jednotlivými vlákny jsou vazivová septa – endoneurium. Periferní nervy jsou zásobeny drobnými vìtévkami z cév probíhajících v okolí nervu. Cévní zásobení všech nervù není stejné, napø. n. fibularis má cévní zásobení ménì vydatné než napøíklad n. tibialis, a proto je náchylnìjší k poškození pøi ischemii nebo natažení nervu. Míšní nerv je tvoøen vlákny eferentními z pøedních rohù míšních (pøední koøen) a aferentními konèícími v míšním ganglionu (zadní koøen), které se spojují v míšní nerv v blízkosti výstupu z kanálu páteøního, v místì foramen intervertebrale. Máme 31 párù míšních nervù: • 8 krèních C1–C8,

Obecná neurologie

1 2 3

1

C1

nervi cervicales

6 7

C6 C7

1 2

Th3

3

Th4

4

Th5

5

Th6

nervi thoracici

3 4 5 6

Th8

7

Th9

9

8

Th10

10

9

Th11

11 12

2

Th7

7 8

nervi lumbales

1

Th2

6

1

7

Th1

8

2

2 3 4 5 6

C3 4 C4 5 C5

10

Th12

11

L1

12

L2

1 2

L3

3

3 L4

4

4

5 L5

5 nervi sacrales nervus coccygeus

S1 1 2 3 4 5

S2

S3 S4 S5

Obr. 3.4 Míšní nervy (koøeny) (podle L. Borovanského)

61

62

• • • •

Neurologie pro studium i praxi

12 hrudních Th1–Th12, 5 lumbálních L1–L5, 5 sakrálních S1–S5 a 1 kostrèní Co. Až na první pár nervù C1, který prochází mezi atlasem a kostí týlní, opouštìjí míšní nervy páteø v místì foramen intervertebrale. V tomto foramen je také míšní ganglion, odkud pokraèují aferentní vlákna do zadních rohù míšních, zadními koøeny. Pøedními koøeny jdou vlákna eferentní. Dùležité je porozumìt uspoøádání: 7 krèních obratlù, 7 krèních plotének, 8 krèních koøenù. • Obratel C1 nemá tìlo, nemá ani ploténku a skrze foramen C1/2 prochází spinální nerv C2. • Mezi obratlovými tìly C2/3 je ploténka C2 a skrze foramen C2/3 prochází spinální nerv C3. • Mezi obratlovými tìly C6/7 je ploténka C6 a skrze foramen C6/7 prochází spinální nerv C7. • Mezi obratlovými tìly C7/Th1 je ploténka C7 a skrz foramen C7/Th1 prochází spinální nerv C8. • Mezi obratlovými tìly Th1/2 je ploténka Th1 a skrz foramen Th1/2 prochází spinální nerv Th1. • Mezi obratlovými tìly L4/5 je ploténka L4 a skrz foramen L4/5 prochází spinální nerv L4. • Mezi obratlovými tìly L5/S1 je ploténka L5 a skrz foramen L5/S1 prochází spinální nerv L5. • Mezi obratlovými tìly S1/2 je kost (sakrum) a skrz foramen S1/2 prochází spinální nerv S1. Ploténka leží vždy pod stejnojmenným obratlovým tìlem. V krèních foraminech vystupují spinální nervy s oznaèením nižšího obratlového tìla. Ve foramen C7/Th1 je nerv C8. V ostatních foraminech jsou spinální nervy s oznaèením vyššího obratlového tìla. Vlákna aferentní jsou senzitivní a senzorická a zprostøedkují pøenos rùzných kvalit èití: • senzitivní z receptorù pro bolest, teplo, tlak, • senzorická pak ze složitých receptorù (smyslových orgánù) sluch, zrak, èich, chu. Eferentní spoje tvoøí motorická vlákna pøedních rohù míšních, alfa a gama vlákna ke svalovým vøeténkùm a vlákna vegetativní.

Obecná neurologie

3.4

63

Svaly – nervosvalový systém

Nerv spolu se svalem tvoøí jeden funkèní celek; onemocnìní nervosvalová patøí do oboru neurologie. Z hlediska anatomického a funkèního dìlíme svaly na pøíènì pruhované, hladké a sval srdeèní. Svaly pøíènì pruhované (kosterní, somatické) se kontrahují na nervový podnìt. Srdeèní sval má také pøíèné pruhování (patrné pøi mikroskopickém vyšetøení), ale pøi poruše inervace se mùže spontánnì kontrahovat. Hladký sval je ve vìtšinì vnitøních dutých orgánù a má spontánní funkèní aktivitu. Základní vlastností svalového vlákna je dráždivost; podobnì jako v buòce nervové dochází k depolarizaci membrány, ke vzniku akèního potenciálu, který se šíøí po celé membránì a vyvolává kontrakci (na rozdíl od vláken nervových). Kosterní sval je na obou stranách opatøen úpony. Svalová vlákna probíhají podélnì ve svalu mezi úpony, jsou tvoøena mnohojadernými buòkami, ve které probíhají fibrily, rozdìlené filamenty. Stavební kameny jsou bílkoviny aktin a myosin odpovìdné za kontrakci. Obsahují znaèné množství vody, bílkoviny a anorganické látky. Energii ke kontrakci získávají svaly hydrolýzou ATP (adenosintrifosfátu) na ADP (adenosindifosfát). Kontrakce svalu beze zmìn jeho délky se nazývá izometrický stah (stejná délka), stah beze zmìn zatížení s pøiblížením okrajù svalu je izotonický stah (stejné napìtí). Obr. 3.5a Izotonická kontrakce – zkrácení m. bicepsu

Obr. 3.5b Izometrická kontrakce – sval vyvíjí sílu beze zmìny délky

Sval dále obsahuje bílkovinu myoglobin, která se zúèastní na oxidativních pochodech, podobnì jako hemoglobin. Pøi tìžkých poranìních s rozsáhlým zhmoždìním svalù se myoglobin objevuje v moèi, dokonce mùže obturovat renální tubuly a být pøíèinou anurie. Hovoøíme o crush syndromu. Byl napø. popsán bìhem II. svìtové války v Anglii po bombardování. Myoglobin se objevuje v moèi také u nìkterých svalových chorob.

64

Neurologie pro studium i praxi

Pøíènì pruhované svaly obsahují vlákna typ 1 „bílᓠa typ 2 „èervenᓠv rùzném vzájemném pomìru. Èervená vlákna obsahují více myoglobinu, reagují pomaleji, mají delší latenci, jsou uzpùsobena k pomalejší, dlouhodobé, posturální kontrakci. Motorická jednotka obsahuje více svalových vláken. Pøevažují napø. v dlouhých zádových svalech. Bílá vlákna jsou rychlá, snadno unavitelná, v motorické jednotce je ménì svalových vláken, jsou pøizpùsobena pro rychlé, diferencované pohyby (oèní svaly, svaly inervující drobné pohyby prstù). O charakteru vláken èervených èi bílých rozhoduje jejich inervace. Pøi regeneraci nervu, prorostou-li vlákna, která inervovala svaly èervené do vláken pùvodnì bílých, dojde ke zmìnì jejich charakteru. Nervosvalová ploténka V místì nervosvalové ploténky dochází k pøenosu akèního potenciálu z nervu na svalové vlákno. Axon se terminálním vìtvením, již bez myelinové pochvy, zanoøuje do nervosvalové ploténky (zesílená svalová membrána). Zde vlivem akèního potenciálu dochází k uvolnìní acetylcholinu z drobných presynaptických mìchýøkù do synaptické štìrbiny, které pøi kontaktu s bunìènou membránou svalové buòky (na pøíslušných receptorech) vyvolá její depolarizaci, jejímž dùsledkem je akèní potenciál a následná kontrakce svalového vlákna. Cholinergní receptory blokuje farmakologicky napø. kurare, které vytvoøí s receptory komplex, takže k pøenosu vzruchu nedochází. Porucha pøevodu vzruchu na nervosvalové ploténce je pøíèinou myastenického syndromu (napø. pøi paraneoplastických procesech, kongenitálních genetických defektech ploténky), nebo zvláštní nozologické jednotky myasthenia gravis (autoagresivní destrukce postsynaptického receptoru). Motorická jednotka Je tvoøena míšním motoneuronem v pøedním rohu míšním a svalovými vlákny, která tento motoneuron inervují. Vlákna typu 1 (bílá) mají ménì vláken v motorické jednotce (napø. oèní svaly 3 – 6) než vlákna typu 2 (èervená) (zádové svaly i pøes 100). Podráždit mùžeme jednu motorickou jednotku (dùsledkem je fascikulace), nikoli však jedno svalové vlákno. Fascikulace jsou viditelné záškuby svalových vláken zpùsobené dráždìním pøedních rohù míšních, napø. u amyotrofické laterální sklerózy (ALS). Fibrilace jsou nekoordinované svalové záškuby, nejsou viditelné a odpovídají denervaci. Odhalí je až EMG vyšetøení a nejspíše jsou reakcí na pøítomný acetylcholin (napø. pøi pøerušení nervu). Kontrakce motorické jednotky je synchronní, zatímco stah svalu je asynchronní kontrakcí mnoha motorických jednotek. Pokud by byly synchronní, docházelo by k tremoru. Svalovou kontrakcí se aktivují další motorické jednotky (hovoøíme o náboru) nebo roste frekvence výbojù již aktivovaných motorických jednotek.

Obecná neurologie

3.5

65

Mícha a míšní syndromy

Mícha je souèástí CNS, pracuje ve funkèní návaznosti na ostatní struktury nervové soustavy. Mícha je provazec dlouhý asi 40–50 cm, který kraniálnì pøechází v prodlouženou míchu. Hranici mezi krèní míchou a oblongatou tvoøí výstup prvního krèního nervového koøene, na ventrální stranì se v této výši køíží pyramidová dráha. Kaudálnì se mícha zužuje v conus medullaris, který konèí na rozhraní obratle L1–2, pokraèuje pak kaudálnì uvnitø durálního vaku nitkovitým filum terminale až k druhému kostrènímu obratli (S2), kde srùstá s jeho periostem. Embryonálnì mícha zprvu vyplòuje celou délku páteøního kanálu. Od 4. fetálního mìsíce roste páteø rychleji, mícha v rùstu zaostává. Pøi narození sahá mícha k 3. bedernímu obratli (L3). Mícha je spolu se svými obaly (pia mater a arachnoidea spinalis) uzavøena v durálním vaku. Uvnitø durálního vaku je mozkomíšní mok. Mícha se na dvou místech vøetenovitì rozšiøuje v intumescencích. Krèní zahrnuje segmenty C3–Th2 a zajištuje inervaci horních konèetin. Bederní je ve výši obratlù Th9–L1 a inervuje dolní konèetiny. Míšním epikonem rozumíme segmenty L5–S2, míšní konem S3–5. Kaudálnì od míšního konu (níže od tìla L2 obratle) probíhají již jen míšní koøeny kaudy equiny (koòský ocas). Po pøední stranì míchy probíhá podélnì rýha, fissura mediana anterior, po zadní stranì sulcus medianus posterior, které míchu dìlí na dvì poloviny. Na boèné stranì probíhající sulcus lateralis anterior a posterior èlení bílou hmotu míšní do tøí provazcù, fasciculus anterior, medialis a posterior, pøièemž zadní provazec se ještì dìlí na mediální – funiculus gracilis (Golli) a laterální – funiculus cuneatus (Burdachi). Míchu rozdìlujeme na 31 míšních segmentù (8 krèních, 12 hrudních, 5 lumbálních, 5 sakrálních a 1 kokcygeální). Segment je úsek míchy, odkud pøecházejí vlákna v jeden míšní koøen. Jednotlivé segmenty je obtížné pøesnì anatomicky definovat, ale tvoøí nepochybnì funkèní jednotku. Na pøíèném øezu probíhá støedem míchy míšní kanálek, který je obklopen šedou hmotou motýlovitého tvaru s pøedními a zadními míšními rohy. Bílá hmota zasahuje k povrchu a tvoøí míšní provazce. Protože je mícha podstatnì kratší než kanál páteøní, je pro praxi dùležitý vztah mezi míšním segmentem a obratli. Užíváme Chipaultovo pravidlo: obratlové trny v horní krèní páteøi odpovídají stejným segmentùm míchy. V dolní C páteøi odpovídá trnu míšní segment +1, v horní Th páteøi míšní segment +2, v dolní Th páteøi míšní segment +3, do výšky trnu Th10 sahají míšní segmenty Th 12–L1, trnu obratle Th11 odpovídají segmenty L2–3, trnu obratle Th12 segmenty míšní L4–5. Do výšky trnu L1 sahají všechny segmenty sakrální a segment kokcygeální. Dermatomy pásovitého prùbìhu pøedstavují periferní projekci koøenového èití (areae radiculares). Jiným zmapováním èití je projekce periferních nervù (areae nervorum). Základní orientaci kožních dermatomù pøibližuje následující tabulka:

66

Neurologie pro studium i praxi

Tab. 3.2 Dermatom – anatomická lokalizace Th3 Th4 Th10 Th12

axilla prsní bradavka pupek tøíslo

Míšní dráhy Uvádíme jen zcela základní údaje v rozsahu nutném pro snazší pochopení patologických stavù v oblasti míšních struktur. Pro vìtší anatomicko-fyziologický detail odkazujeme na pøíslušné uèebnice. Øada detailních poznatkù o struktuøe a funkci nervového systému má pro bìžnou klinickou praxi jen omezený význam, pøesto mohou nìkdy i tyto znalosti pomoci vysvìtlit klinickou symptomatologii. Jedním z takových poznatkù jsou naše znalosti o somatotopickém uspoøádání míšních drah. Ze znalosti prùbìhu jednotlivých drah a míst jejich køížení mùžeme odvodit i toto vnitøní uspoøádání. Probíhá-li míšní dráha bez zkøížení celou délkou míchy, jsou vlákna z DK nejhloubìji a vlákna z vyšších segmentù se zevnì pøikládají. Pokud se dráha v segmentu køíží, je uspoøádání právì obrácené. Intramedulární expanze v oblasti cervikální postihne u drah nezkøížených døíve DK, u zkøížených naopak døíve HK. Jiná situace nastane v pøípadì extramedulárnì lokalizované léze. V bílé hmotì míšní jsou nervová vlákna, která vzájemnì propojují míšní segmenty, dráhy spinospinální, dále dráhy ascendentní – vedou do vyšších etáží CNS – a dráhy descendentní z nadøazených struktur CNS do šedé hmoty míšní.

A) Dráhy ascendentní Ascendentní míšní dráhy pøedstavují vlákna nervová vstupující z míšních ganglií (N1) do zadních rohù šedé hmoty k jádrùm zadních rohù míšních (N2), odkud pak probíhají v provazcích jako vzestupné dráhy míšní. • Tractus spinothalamicus Anatomicky jej mùžeme rozdìlit na tractus spinothalamicus lateralis a medialis, pøièemž vlákna z dolních segmentù leží nejvnitønìji. K tìmto vláknùm se postupnì pøikládají vlákna ze segmentù kraniálnìjších. Tato dráha probíhá z nucleus proprius columnae posterioris (N2) a vede nervová vlákna pro bolest, pocit tepla a èásteènì vlákna pro taktilní citlivost. Køíží se ve svém mateøském míšním segmentu v šedé hmotì pøed centrálním míšním kanálkem a vstupuje do druhostranných míšních fascikulù. Z jader zadních rohù (N2) míšních zaèíná i dráha spinotektální a spinoretikulární. • Tractus spinocerebellaris Ze zadního rohu míšního – jádra Stillingova-Clarkeova (N2) – pokraèuje tractus spinocerebellaris anterior (Gowers) a tractus spinocerebellaris posterior

Obecná neurologie

67

(Flechsig). Vedou vzruchy z interoroceptorù kloubù, šlach a svalù a také podnìty z receptorù kožních. • Fasciculus gracilis (Golli) a fasciculus cuneatus (Burdachi) Vlákna tìchto nervových drah vstupují do zadních provazcù pøímo a konèí až v jádrech zadních provazcù v prodloužené míše. Jádro Gollova provazce se nazývá clava, jádro Burdachova provazce tuberculum cuneatum. Jedná se o dráhy fylogeneticky mladé, jejichž rozvoj je spjat s rozvojem periferní citlivosti. Obsahují vlákna dotyku, mají význam pro symbolické èití, napø. pro stereognosii (povrchové rozlišení pøedmìtù hmatem). Fasciculus gracilis vede vlákna z lumbální a dolní torakální oblasti, fasciculus cuneatus z oblasti horní torakální a cervikální oblasti.

B) Dráhy descendentní • Tractus corticospinalis (pyramidalis) anterior a lateralis Spojuje kortikální motorický analyzátor s buòkami pøedních rohù míšních. Na hranicích prodloužené a høbetní míchy se vìtšina vláken køíží, dekuzace pyramid, zkøížená vlákna probíhají v tractus corticospinalis lateralis, nezkøížená (asi 20 %) pak v tractus corticospinalis anterior. Tato nezkøížená vlákna se køíží až v rùzných etážích míchy pøed šedou hmotou, tzv. commissura anterior alba. Vlákna pyramidové dráhy se nepøepojují pøímo na pøední rohy míšní, ale konèí na buòkách zona intermedia. Pøevod se dále realizuje pøes vmezeøené interneurony. Korové neurony mají pøísnì topickou reprezentaci v šedé hmotì míšní v pøedních rozích. Pyramidová dráha je hlavní motorickou dráhou a její postižení znamená poruchu hybnosti na polovinì tìla. • Tractus rubrospinalis, reticulospinalis, vestibulospinalis, tectospinalis (extrapyramidové) Probíhají pøes vmezeøené interneurony a konèí u pøedních rohù míšních. Kromì jiných funkcí ovlivòují svalový tonus. Jsou fylogeneticky starší než dráha pyramidová. Z klinického neurologického vyšetøení je dùležité stanovit výšku léze a zda je léze kompletní èi inkompletní, což urèuje rozsah léze v transverzální rovinì. (napø. skok po hlavì do mìlké vody a následné trauma krèní míchy). Systémovým postižením míchy rozumíme postižení urèité struktury ve více segmentech (napø. syndrom zadních provazcù pøi tabes dorsalis, pøedních rohù míšních pøi ALS). Klinická symptomatologie pøi postižení míšních struktur: l. Poruchy hybnosti (centrální, periferní a smíšená paréza) a) Centrální paréza (spastická) – postižen kortikální-centrální (1. motoneuron). Projevuje se zvýšeným svalovým tonem (spasticita), poruchou volní hybnosti (paréza), zvýšenými šlachovými reflexy (hypereflexie), objevují se patologické pyramidové iritaèní jevy (Juster, Babinski a další) a jen diskrétní svalová hypotrofie. Reflexy exteroreceptivní (kožní) jsou sníženy nebo chybí.

68

Neurologie pro studium i praxi

Pøi kompletní transverzální lézi míšní prochází míšní struktury stadiem šoku (ztrátou reflexní míšní aktivity). Tento míšní šok trvá od 3 dnù až po nìkolik týdnù (déle u starších lidí). Bìhem této doby jsou pøíznaky jako u parézy chabé až pseudochabé. Volní hybnost vyšetøujeme svalovým testem, diferencujeme stupni 0–5. Stupeò 0 – pøi volní kontrakci není ani záškub. Kryje se s pojmem plegie. Stupeò 5 je normální svalová síla. Stupnì 1–4 odpovídají pojmu paréza, který je s ohledem na funkèní stav pøíliš široký. Paréza mùže být tìžká a pohyb konèetiny je funkènì bezvýznamný, nebo naopak lehká, pøi zcela diskrétním oslabení konèetiny, kterou si sám nemocný ani uvìdomuje a neví o ní. b) Periferní paréza (chabá) – postižen periferní (2. motoneuron) v pøedních rozích míšních. Projevuje se sníženým svalovým tonem (hypotonie), výraznì sníženou trofikou (hypotrofií až atrofií) svalù, poruchou volní hybnosti (parézou), šlachové reflexy jsou snížené až chybí (hyporeflexie až areflexie), pyramidové iritaèní jevy jsou nepøítomné. Reflexy exteroceptivní (kožní) jsou snížené až chybí (napø. poliomyelitis). Svalová hypotrofie až atrofie vzniká narušením jednak funkèního, jednak trofického vlivu motoneuronu na svalová vlákna. Nechybí typické poruchy citlivosti (jednotlivých nervù èi koøenù). c) Smíšená paréza (kombinace chabé i spastické) – postižen centrální i periferní motoneuron. Projevuje se kombinací pøíznakù periferního i centrálního postižení. Svalová trofika je snížená (hypotrofie až atrofie), volní hybnost vázne (paréza), reflexy šlachovì-okosticové jsou zvýšené (hyperreflexie), patologické pyramidové jevy iritaèní jsou pøítomné (Juster, Babinski a další). Pøi souèasném postižení pøedních rohù jsou patrné fascikulace. Pøíkladem smíšených paréz je amyotrofická laterální skleróza (ALS) pøi souèasném postižení pøedních rohù míšních a dráhy kortikospinální. Úplná transverzální léze míšní v úrovni míšního poškození vzácnì a v úzkém rozsahu v destruovaných segmentech vykazuje pøíznaky parézy periferní (léze obou motoneuronù). Pod úrovní léze bude plegie v rámci ostatních pøíznakù pouze centrálních-spastických (z léze 1. motoneuronu). V prvních dnech po úraze pozorujeme èasto i pod úrovní léze míšní pøíznaky poruchy hybnosti periferního typu (období míšního šoku), které bìhem nìkolika dní až týdnù odeznívají a postupnì nastupují pøíznaky poruchy hybnosti centrální (spastické). 2. Poruchy èití a) Koøenový typ – vyznaèují se segmentálním (dermatomovým) uspoøádáním (areae radiculares). Postižení má charakter zánikový ve smyslu snížené èi vymizelé citlivosti (hypestezie až anestezie) nebo iritaèní v podobì mravenèení (parestezie), zvýšené citlivosti (hyperstezie), odpovìï neodpovídá typu podráždìní napø. brnìní jako odpovìï na dotyk nebo tepelné podráždìní (dysestezie). Pro poruchy èití koøenového typu je typické, že nemocný pøesnì lokalizuje své obtíže do kožních dermatomù (autodermografie). Takto je

Obecná neurologie

69

postižen zadní míšní koøen pøi výhøezu meziobratlové ploténky. Èastá je i periferní motorická léze (atrofie, hypotonie a paréza) z postižení pøedního míšního koøene, resp. spinálního nervu. b) Syringomyelická disociace èití (typická pro syringomyelii, intramedulární expanzivní procesy) se projeví poruchou èití pro bolest a teplo v postiženém segmentu. Ostatní èití zùstává neporušeno. Postižení poloviny míchy pøedstavuje syndrom Brownùv-Séquardùv. Pod úrovní léze na stranì postižení je spastická paréza z poruchy pyramidové dráhy a porucha hlubokého èití z postižení zadních provazcù. Kontralaterálnì je porušena citlivost pro teplo a bolest ze zkøížené spinotalamické dráhy. Intramedulární expanze v iniciálním stadiu mùže probíhat rovnìž pod obrazem Brownova-Séquardova syndromu. Klinické pøíznaky z poruchy míšních provazcù: a) Syndrom zadních míšních provazcù (tabický, Lichtheimùv-Déjérineùv) Základním pøíznakem je postižení drah hlubokého èití – palhypestezie až palanestezie s poruchou polohocitu, diskriminaèního èití na DK, s pozitivním Rombergovým pøíznakem, ataxií, horšící se pøí ztrátì zrakové kontroly. Povrchové èití je neporušeno nebo jen velmi diskrétnì, šlachové reflexy jsou snížené až chybí (z poruchy propriocepce). Setkáme se s ním u funikulární myelózy v rámci neuroanemického syndromu (perniciózní anémie) nebo tabes dorsalis (døíve èasté pozdní komplikace lues). b) Syndrom zadních a postranních míšních provazcù (spasticko-ataktický, Crouzonùv) Postižena je dráha pyramidová, spinocerebelární, dráhy vedoucí èití. Vìtšinou nejsou všechny pøíznaky plnì vyvinuty. Nacházíme poruchu hybnosti, pyramidové iritaèní jevy, poruchy hluboké citlivosti, ataxii, snížení reflexù, mozeèkové pøíznaky. Je pøítomen napø. u heredodegenerativních onemocnìní typu spinální ataxie. c) Syndrom postranních pyramidových míšních provazcù (syndrom Risienùv-Russelùv) Jsou zde pøíznaky léze pyramidové dráhy, spastické projevy, hybnost porušena, pøíznaky cerebelární. Samostatnì vzácnì u primární ALS, vìtšinou s jinými provazcovými pøíznaky (se zadními provazci).

C) Poruchy sfinkterù, poruchy sexuální, poruchy motility støevní Spinální centrum pro moèení je umístìno v míše v segmentech S2–4 (tìlo obratle Th12). Teprve v prvních letech života se dostává pod volní kontrolu CNS (lobulus paracentralis). Stimulace z CNS realizuje volní mikci, zatímco centrální tlumení mikci inhibuje. Ze spinálního centra mikce vystupují vlákna pøedními koøeny, dále jako èást kaudy equiny. N. pudendus a n. perinealis inervují kosterní svaly pánevního dna a zevního svìraèe uretry, normálnì neschopné trvalé kontrakce. Jejich význam narùstá pøi spasticitì.

70

Neurologie pro studium i praxi

Hlavní funkci mìchýøe zajišuje hladký sval m. detrusor urinae, inervací z parasympatiku, rovnìž z míšních segmentù S2–4 (pregangliová vlákna z tractus intermediomedialis do plexus vesicalis odkud postgangliová vlákna k detrusoru). Funkènì pøipomíná mìchýø dìlohu za porodu. Pøi náplni vzrùstají kontrakce detrusoru, tlak v dutém orgánu stoupá, otevírá se jeho ústí rovnìž tvoøené hladkými svalovými vlákny detrusoru. Pøi zvyšování kontrakcí podráždìním mechanoreceptorù ve stìnì mìchýøe dochází pøes nn. pelvici k stimulaci jak mikèního centra v míše, tak kortexu, který opìt jen jinou cestou stimuluje mikèní centrum v míše v segmentech S2–4. Sympatická inervace má pro mikci podružný význam. Pøi vyšetøení mìchýøe cystometricky je patrné, že tlak v moèovém mìchýøi roste do náplnì 350 ml, nedojde-li k mikci, tlak dále stoupá jen velmi mírnì. Pøi postižení míchy nad mikèním spinálním centrem, nad segmenty S2–4 (nad konem – nad spinálním výbìžkem obratle L1) dochází k automatickému, spinálnímu mìchýøi. Jeho funkci pochopitelnì nelze vùlí ovládat, ale k mikci v ideálním pøípadì dochází reflexnì pøi náplni kolem 300 ml. Pøi porušení mikèního centra (syndrom konu nebo kaudy) vzniká autonomní, kaudový moèový mìchýø. Chybí kontrakce detrusoru, moè je evakuována manuální expresí tlakem na podbøišek.Vzácnì je trvalá inkontinence, nebo naopak retence vyžadující epicystostomii. Po traumatickém pøerušení míchy nastupuje iniciální fáze míšního šoku. Analogicky s chabou obrnou kosterních svalù je chabá obrna detrusoru (trvá 8 dní až 8 týdnù). Klinicky je pøítomna retence èi inkontinence. Autonomní kontrakce nepøekoná periferní odpor uretry, vzniká ischuria paradoxa (naplnìný mìchýø pøetéká).Vývoj automatického mìchýøe znamená zachování funkèního sakrálního míšního oblouku; v opaèném pøípadì se vyvíjí mìchýø autonomní. Pøi neporušeném mikèním centru v míše (S2–4) vzniká automatický spinální mìchýø. V ideálním pøípadì je koordinovaný – po 3 až 4 hodinách dojde k spontánnímu vyprázdnìní asi cca 300 ml moèi. Nepohodlným pro pacienta je spinální hypotonický mìchýø obvykle poškozený distenzí (infekce, nízká frekvence cévkování), stejnì jako hypertonický poškozený svraštìním s malou kapacitou vzniklý po pøíliš èastém cévkování. Pozdìji mohou u takto nemocných mikci narušovat spazmy, pøípadnì vzniklé anatomické zmìny. Porušení mikèního centra v sakrálních míšních segmentech (S2–4) vyústí v autonomní kaudový mìchýø, kontrakce detrusoru chybí, nezbývá než k evakuaci moèi užít bøišního lisu a manuální exprese v pravidelných èasových intervalech. Je-li navíc poškozen i pøíènì pruhovaný m. sphincter uretrae, moè odkapává. Postižení míšní doprovázejí sexuální poruchy. Ve stadiu míšního šoku erekce chybí, pozdìji se mùže dostavit zpravidla na taktilní dráždìní (napø. pøi cévkování), k ejakulaci zpravidla nedochází. Bezprostøednì po transverzální lézi míšní dochází ke snížení až zástavì støevní peristaltiky, hrozí nebezpeèí ileu. Po nìkolika dnech se peristaltika støevní obnovuje.

Obecná neurologie

71

Syndrom míšního epikonu (postižení segmentù L4–S2) V rámci smíšené èi periferní paraparézy (menší èi vìtší stupeò destrukce míchy) je z hybnosti zachována v kyèli addukce a flexe, v koleni extenze. Citlivost je porušena na zadní stranì DK a od kolene akrálnì. Je spinální, automatický moèový mìchýø, bývá porucha až nemožnost erekce, nebývá ejakulace. Syndrom míšního konu (postižení segmentù S3–S5) Postižení svalù pánevního východu a drobných svalù prstù, ostatní hybnost na dolních konèetinách je zachována. Dominují poruchy sfinkterù, kdy dochází vlivem postižení spinálního mikèního centra k autonomnímu moèovému mìchýøi s následnou inkontinencí nebo retencí moèe. Porucha èití (hypestezie) je perianogenitálního (sedlovitého) typu (nìm. Reithosenhypestesie – hypestezie tvaru jezdeckých kalhot). Konus míšní je zásoben cévnì z epikonu. Syndrom epikonu bývá tak obvykle spolu se syndromem konu. Syndrom kaudy Postižení míšních koøenù pod úrovní obratle L2, jsou pøítomné pøíznaky obdobné postižení konu a epikonu zpravidla s neúplnou symptomatologií a èasto s asymetrií (poruchy hybnosti, sfinkterù, èití, vìtšinou jsou spojeny s bolestí). Klinické projevy pøi transverzální míšní lézi – shrnutí (napø. úrazem, transversální myelititidou, expanzivním procesem) • Úroveò – lumbální intumescence Kompletní léze: smíšené paréza až plegie (pøi) na DK. Inkompletní léze: postižení obou DK je paraparéza (parciální), paraplegie (úplná). • Úroveò – hrudních segmentù je pøítomna centrální (spastická) paréza nebo plegie DK. Kompletní léze/inkompletní léze: postižení konèetin s ušetøením konèetin horních. • Úroveò – cervikální intumescence je pøítomna smíšená paréza nebo plegie horních konèetin, s centrální poruchou hybnosti DK (paraparéza). Kompletní léze/inkompletní léze: postižení kraniálnìji od segmentu C5 má pro nemocné nejhorší prognózu pro ochrnutí bránice, na HK i DK je kvadruparéza (èásteènì zachovaná hybnost), kvadruplegie (ztráta hybnosti). Cévní zásobení míchy Z 62 embryonálních koøenových arterií zbývá po narození jen 6–8 tepen, které vytváøejí bohatì anstomozující sí. Lze v ní rozlišit 3 hlavní tepenné osy – jednu ventrální zásobující 4/5 míchy vpøedu a 2 dorzolaterální vyživující zadní rohy míšní a zadní provazce. Ventrální spinální arterie probíhá v sulcus medialis anterior a je zásobena z nìkolika pøedních radikulomedulárních tepen (vìtévek z arteria subclavia a horní hrudní aorty) a z jedné silnìjší radikulomedulární tepny v dorzolumbární krajinì Adamkiewiczovy arterie. Ta má praktický význam pro možnost cíleného zobrazení pøi spinální angiografii.

72

Neurologie pro studium i praxi

støední mozek

most

prodl. mícha tr. pyr. ventr.

decuss. pyr. tr. pyr. lat.

mícha

Obr. 3.6 Prùbìh pyramidové dráhy (podle L. Borovanského) Adamkiewiczova arterie anastomozuje s vìtvemi dorzolaterálních kmenù a tvoøí v úrovni míšního konu arkádu, z níž vycházejí mnoèetné lumbosakrální koøenové tepénky. Uzávìr mùže zpùsobit rozsáhlou míšní lézi, syndrom lumbální intumescence s paraplegií DK a anestezií pro všechny kvality èití pod úrovní léze. Pøíèinou cévní nedostateènosti mùže být aterosklerotický proces aorty, trauma nebo nádor v páteøním kanálu. Vzácný syndrom arteria spinalis anterior je z cévní insuficience tepny. Klinicky jsou pøítomné parestezie, bolesti a periferní paréza HK, spastická paraparéza DK, poruchy sfinkterù, snížená citlivost pro teplo a bolest v postiženém segmentu (syringomyelická disociace èití). Angiodysgenetická myelomalacie (Myelitis necroticans Foix-Alajouanine) vzniká na podkladì míšní cirkulaèní poruchy zpùsobené venózní míšní malformací

a

ste hno –b ge nit prs noh érec ty ál a

b

Obr. 3.7a Korové senzitivní okrsky v gyrus postcentralis (podle L. Borovanského) Obr. 3.7b Korové motorické okrsky v gyrus praecentralis (podle L. Borovanského)

hltan útroby

jazyk

zuby, dásnì, èelist

list jazyk poly kán í

dolní èe

rty

KÁ ŽVÝ

rty

st pr t 5. . prs st 4 pr t 3. prs c 2. ale rk p k í oè ob oko a ko tváø víè S HLA NÍ NÌ NÍ SLI

kyèel trup krk týl rameno paže loket tí pøedlok tí s ì záp a ruk st pr 5. rst p t 4. prs t 3. prs 2. ec l pa

ok no o s tváø

zápìstí loket rameno trup kyèelo y y en ík kol otn rst p k ruk a

74

Neurologie pro studium i praxi

(Angioma racemosum venosum). Jedná se o nekrotické zmìny, nejèastìji v hrudní oblasti, se subakutními projevy transverzální léze míšní. Až 80 % míšních cévních lézí tvoøí durální A-V píštìle. Rozšíøený žilní systém komprimuje a ischemizuje míchu a je tak pøíèinou míšní léze. Praktický význam je v možnosti embolizace. Pøes operaèní zákrok stejnì jako embolizaci mohou píštìle recidivovat.

3.6

Poruchy hybnosti

Aktivita kosterních svalù je závislá na charakteru a frekvenci vzruchù z motorických jader mozkových nervù a motoneuronù pøedních rohù míšních, které jsou zaplaveny vzruchy z ostatních systémù (každý má nejménì 10 rùzných synapsí) z drah extrapyramidových, z mozeèku èi z aferentních vláken gama-klièky. Z pyramidové dráhy pøichází impulz, který zahajuje pohyb, extrapyramidový systém má význam pro zajištìní polohy a výchozí pozice pro pohyb, mozeèek zajišuje pohybovou koordinaci, plynulost a pøesnost pohybu. První motoneuron pyramidové dráhy je lokalizován v gyrus praecentralis, odkud probíhá axon tohoto neuronu pøes kapsulu internu, v oblasti dolního konce prodloužené míchy (dekusace pyramid) se vìtšina vláken køíží (80 %) a pokraèují jako tractus corticospinalis lateralis k pøedním rohùm míšním, kde vìtšina vláken konèí na interneuronech (90 %), z kterých jsou pøepojena na periferní motoneuron. Pouze 10 % vláken pøechází pøímo na periferní motoneuron bez pøepojení v interneuronu. Asi 20 % vláken se v dekuzaci nekøíží a pokraèují jako tractus corticospinalis anterior k pøedním rohùm míšním. Klinický význam tìchto vláken nebyl dosud bezpeènì prokázán. V oblasti gyrus praecentralis (area 4) je homunculus orientován tak, jako by stál na hlavì. Nejníže je oblièej, nad ním ruka, noha je uložena na mediální ploše hemisféry. Jediné køížení pyramidové dráhy v dekusaci v úrovni cervikokraniálního pøechodu se projeví v klinickém obraze kontralaterálním centrálním postižením konèetin vzhledem k patologickému ložisku intrakraniálnì (kontralaterální spastická hemiparéza). Oblièej inervovaný mozkovými nervy (MN) má zvláštní postavení v tom, že vìtšina MN má oboustrannou supranukleární inervaci. Klinickým dùsledkem stranovì vyhranìného intrakraniálního ložiska je neúplný kontralaterální deficit pro zachovanou homolaterální inervaci. Zvláštní postavení má n. VII (n. facialis), kde horní vìtev má symetrickou homolaterální i kontralaterální inervaci, zatímco dolní vìtev má inervaci pøevážnì kontralaterální. Klinicky významné je pøi supranukleárním postižení chybìní lagoftalmu s možností funkènì normálního zavøení oèí. Pøíznak øas odhalí lehké oslabení s neúplným skrytím øas na postižené stranì pøi maximálním sevøení víèek. V dolní vìtvi kontralaterálnì k patologickému ložisku cení nemocný ménì a je tak

Obecná neurologie

75

zjevná paréza. Topicky je významná v tom, že ložisko je bezpeènì intrakraniálnì, pøesnìji v úrovni èi nad jádry n. VII v kmeni mozkovém. Napø. pøi iktu nebo nádoru mozku vpravo parietálnì bude ochrnutá levá polovina tìla, ale hybnost oblièeje bude prakticky normální v horní polovinì oblièeje, dolní polovina oblièeje bude vlevo paretická. Myopatie Patologickým procesem je u myopatií postižen vlastní sval, buï na podkladì vrozeném (napø. progresivní svalová dystrofie), nebo v rámci syndromu pøi celkovém onemocnìní (napø. paraneoplastický myopatický syndrom u maligních nádorových onemocnìní). Klinicky jsou patrné symetrické svalové atrofie, resp. dystrofie, nezøídka pozorujeme pseudohypertrofie, kdy sval je nahražen funkènì nehodnotnou, tukovì vazivovou tkání (napø. progresivní svalová dystrofie). Pravidlem je klesající svalová síla a porucha hybnosti. Èití je neporušeno. Obvykle jsou postiženy svaly pletencù; pøi postižení vzpøimovaèù trupu je typická „kachní chùze“. Postavení z lehu nemocný realizuje s pomocí HK, kterými šplhá po vlastním tìle – „myopatický šplh“. Reflexy šlachovì-okosticové jsou symetricky snížené, ve fázi kontraktur chybí, je snížená idiomuskulární dráždivost (IMD). Chybí pyramidové iritaèní jevy, svalové fascikulace i jiné projevy léze periferního neuronu. Na EMG jsou patrné nízké a úzké akèní potenciály. Bývá dìdièná zátìž, nìkdy je vyšší hladina svalových enzymù – kreatinfosfokinázy séra. Myotonický syndrom Charakteristickým klinickým projevem je zpomalená dekontrakce svalu. Bývají postiženy všechny svaly s urèitou predilekcí nìkterých svalových skupin. Typicky je postiženo svalstvo jazyka, žvýkací svaly, flexory a thenar, témìø nikdy svaly dýchací. Pøi poklepu kladívka na thenar nebo jazyk zùstává patrný „žlábek“ pro zpomalenou dekontrakci. Opakováním urèitého pohybu dochází ke zmírnìní patologického stavu. V EMG pozorujeme trvalou svalovou aktivitu jako „myotonické krupobití“. Jsou to typické salvy opakovaných, vysokofrekvenèních akèních potenciálù. Zvuk pøipomíná letecký nálet (dive „bomber“, „Sturzkampfbombengeräusch“). Myotonia congenita (Thomseni) se vyznaèuje èistì myotonickým syndromem. Svalstvo kosterní bývá nadmìrnì vyvinuto, intelekt neporušen, není negativnì ovlivnìna délka života pacienta. Dystrophia myotonica (Curshmann-Steinert) má závažnìjší prognózu. Vedle syndromu myotonického je spojená se svalovou dystrofií a slabostí. Pøítomna je i øada dalších pøíznakù jako alopecie, hypoplázie varlat, katarakta, amenorea u žen a sterilita u mužù. Obì jednotky jsou genetickými defekty.

76

Neurologie pro studium i praxi

Myastenický syndrom Pøi tomto syndromu je patologická porucha pøímo v místì nervosvalového pøenosu. Nepatøí tedy v pravém slova smyslu mezi onemocnìní svalová. Na tomto místì se o tomto syndromu zmíníme z diferenciálnbì diagnostických dùvodù. Mùže se jednat o poruchu presynaptickou, kdy je pøíèinou nemožnost uvolnit acetylcholin (napø. u botulismu, v rámci paraneoplastického Lambertova-Eatonova syndromu jsou vytváøeny protilátky poškozující presynaptické kalciové kanály. Druhou možností je postsynaptická porucha, jak ji pøedstavuje myasthenia gravis, kdy autoagresivní proces poškodí postsynaptické acetylcholinové receptory. Hlavním pøíznakem je zvýšená svalová únava s rozvojem pøechodných paréz po opakovaných pohybech. Po urèité dobì zotavení je pohyb opìt „normální“. Èastìji, nìkdy izolovanì, jsou postiženy svaly oèní a šíjové. U myasthenia gravis je postiženo èasto svalstvo žvýkací a svalstvo bulbární (z postranního smíšeného systému), což se projeví obtížemi pøi žvýkání (maso), polykání (dysfagií) a ztrátou hlasu (dysfonií). Intenzita pøíznakù èasto narùstá se zvýšenou námahou bìhem dne s maximem ve veèerních hodinách (ráno lépe, veèer hùøe – tzv. cirkadiánní rytmicita). V diferenciální diagnostice obou stavù pomáhá EMG vyšetøení. Pøi repetitivní stimulaci dochází k depresi akèních potenciálù u myasthenia gravis, zatímco s facilitací akèních potenciálù se setkáváme u myastenického syndromu napø. v rámci paraneoplastických syndromù. Polymyositický syndrom Je systémovým postižením svalù rùzné etiologie i patogeneze. Predilekèní lokalizací jsou pletence, dále hltan, hrtan a oèní svaly. Dermatomyositis je vaskulitis s projevy svalovými a kožními. Polymyositis pøedstavuje zánìtlivé postižení svalových vláken a inkluzní myositis je nejspíše degenerativním onemocnìním s jen sekundární zánìtlivou složkou. V klinickém obraze je v popøedí bolestivost, otok a svalová slabost, prùbìh je remitentní, pøi dermatomyositidì i subkutánní kalcinóza.

3.7

Mozkový kmen a kmenové syndromy

Mezi struktury mozkové kmene patøí prodloužená mícha (oblongata), Varolùv most (pons Varoli) a støední mozek (mesencefalon), z hlediska funkèního i mezimozek (diencefalon) a mozeèek (cerebellum). Kmen tvoøí šedá hmota (mozková jádra) a bílá hmota (mozkové dráhy). Oblongata obsahuje jádra mozkových nervù (n. hypoglosus, n. vagus, n. glosofaryngeus a èást n. accesorius). Na dorzální stranì nacházíme jádra senzitivních drah zadních provazcù míšních, (clava a tuberculum cuneatum). Laterálnì je uloženo jádro olivy, funkènì související s extrapyramidovým systémem.

Obecná neurologie

77

Pons anatomicky i funkènì souvisí s prodlouženou míchou, pøepojují se zde dráhy kortiko-ponto-cerebelární, nacházejí se zde jádra n. facialis a n. abducens. Støední mozek (mesencefalon) dìlíme horizontálnì na tectum, tegmentum a crura cerebri. Tectum (se ètverohrbolím), tegmentum s jádry okohybných nervù (n. oculomotorius a n. trochlearis), Perliovým, Edingerovým-Westfalovým. Další jádra – nucleus ruber a substantia nigra – jsou souèástí extrapyramidového systému. Crura cerebri obsahují jen bílou hmotu mozkovou (mozkové dráhy). Mezimozek (diencefalon) èleníme na levý a pravý talamus a èást bazální hypotalamus. Pøi poškození poloviny mozkového kmene je kontralaterálnì ke kmenové lézi spastická hemiparéza s hemihypestezií, homolaterálnì jsou pøíznaky mozeèkové a vegetativní (Hornerùv syndrom). Výšku kmenové léze vertikálnì urèuje homolaterální postižení MN. Dùkladné popisy èetných kmenových syndromù uvádìjí hlavnì starší uèebnice. Tradují se a opisují z doby, kdy luetická endarteritis byla odpovìdná za vìtšinu z nich. Dnes, pøi pøevážnì arteriosklerotické etiologii tìchto lézí, je postižení mnohem difuznìjší, syndromy jsou vìtšinou v pøíznacích neúplné, a tak pøiøazení ke kmenovým syndromùm je mnohdy obtížné, až nemožné. Zlatým standardem pøesné topické diagnostiky se na místo klinického vyšetøení staly moderní zobrazovací metody CT a MR, které s velkou pøesností ukazují skuteèné morfologické zmìny. Zmíníme proto jen nejèastìjí kmenové syndromy: Zkøížené hemiplegie (hemiplegia alternans) jsou kombinací léze jádra mozkového nervu se zkøíženou hemiplegií. Hemiplegia alternans inferior (Jacksonùv syndrom), homolaterální periferní léze (n. XII) n. hypoglossus a kontralaterální hemiplegie pøi postižení jedné poloviny oblongaty. Hemiplegia alternans media (Millardùv-Gublerùv syndrom) homolaterální periferní léze n. facialis (n. VII) a kontralaterální hemiplegie pøi postižení v jedné polovinì pontu. Hemiplegia alterans superior (Weberùv syndrom) homolaterální periferní léze (n. III), n. oculomotorius a kontralaterální hemiplegie pøi postižení v jedné polovinì mesencefala. Pøi parciální lézi ventrální èásti oblongaty v místì dekusace pyramid mohou být postižena již zkøížená vlákna pro DK, ale i nezkøížená pro HK, takže na stranì léze je plegie DK, kontralaterálnì plegie HK, tzv. hemiplegia cruciata (zkøížená). Wallenbergùv syndrom dorzolaterální oblongaty je dùsledkem poruchy arteriálního zásobení a. cerebelli posterior inferior (PICA). Akutnì nastupuje závra, nausea, zvracení a cefalea Homolaterálnì diagnostikujeme lézi bulbární (obrna hlasového vazu a patrového oblouku – jádra n. IX a X), nystagmus (z léze vestibulárního jádra), hemiataxie (léze spinocerebelární dráhy), syndrom Hornerùv (mióza, ptóza a enoftalmus) a zejména poruchu èití v oblasti n. V (hypestezii až anestezii poloviny oblièeje).

78

Neurologie pro studium i praxi

Kontralaterálnì je hemihyperestezie se somoatotopickým uspoøádáním. disociovaná porucha èití trupu a konèetin, izolovaná hypestezie pro teplo a bolest (postižení tractus spinothalamicus lateralis) nìkdy doprovázena paresteziemi. Pøi lézi bulbárních jader mozkových nervù (n. XII, XI, X, IX) a n. V, napø. u velmi vzácné vzestupné Landryho formy obrny pøi polyradikulomyelitidì, je bulbární syndrom s iniciální dysartrií, atrofiemi jazyka, poruchou polykání a afonií (nemocný se zakuckává, potrava se dostává do nosu, vázne žvýkání, pohyby rtù a jazyka, není masseterový reflex). Léze oblongaty, pontu, okolí spodiny IV. komory, kde jsou lokalizována vegetativní ústøedí pro øízení akce srdeèní, dýchání, vazomotoriky, mají èasto za následek smrt. Jako ventrální pontinní syndrom – „locked in“ syndrom – oznaèujeme lézi v oblasti ventrobazálního pontu, v úrovní jádra n.abducens (n.VI). Nemocný je bez možnosti artikulovat (anartrie), chybí zcela veškerá motorická aktivita, avšak je plnì pøi vìdomí. Zbylou cestou komunikace s okolím je vertikální pohyb oèí. Bývá nìkdy obtížné odlišit tento stav od kómatu. Pacient má zachován zrak, sluch, vìdomí, spánek, vnitøní øeè je neporušena. Èastìji je locked-in syndrom neúplný. Zachován bývá èásteènì pohyb a èití. Etiologie syndromu je nejèastìji cévní, prognóza je vážná, ale nikoli vždy infaustní. Na rozdíl od komatu je normální EEG a spánkový rytmus. Parinaudùv syndrom je zpùsoben lézí ètverohrbolí (mesencefalon). Pøi rostrálním postižení vázne jen pohled vzhùru, pøi kaudálnìjším postižení vázne pohled dolù, èasto chybí konvergence a reakce na osvit. Pohled a jeho poruchy Za fyziologického stavu není možný izolovaný pohyb jednoho oèního bulbu. Pohyby jsou vždy obìma bulby, jsou konjugované. Pohled je umožnìn vzájemnou souhrou oèních svalù. Dùležitou roli v jejich koordinaci má fasciculus longitudinalis medialis, který vede vlákna od vestibulárních jader k okohybným nervùm. Obsahuje také vlákna z primárních center zrakových a sluchových. Konjugované pohyby oèních bulbù doprovází zpravidla souèasnì odpovídající pohyby hlavy, které ovlivòuje dráha vestibulospinální. Kortikální centrum pro horizontální pohled je ve støední èásti frontálního laloku, tzv. adverzivní area 8 (aktivací se oèi a posléze i hlava stáèí ke stranì opaèné, dochází k adverzi). Po zkøížení konèí vlákna z této arey v kontralaterálním pontu v nucleus parabducens (pontinní pohledové centrum), blízko jádra n.VI (souèást paramediánní pontinní retikulární formace). Z nucleus parabducens je ovlivòován m. rectus lateralis na stejné stranì a pøes jádro n. III na druhé stranì m. rectus medialis. U zdravých jsou centra frontální a pontinní v aktivní rovnováze. Pøevaha jednoho z center je buï zpùsobena jeho iritací nebo je èastìji dùsledkem zánikové léze centra kontralaterálního.

Obecná neurologie

79

Pøi zánikové lézi v pontu (okolí jádra n. VI) se nemocný nepodívá na stranu léze – dívá se od ložiska (napø. krvácení, expanze). Pøi zánikové lézi kortikální, vzhledem ke køížení, nestoèí oèní bulby na stranu zdravou (napø. krvácení supratentoriální hemisferální) a dívá se na ložisko (pøíznak Thomayerùv). Nìkdy dojde i ke stoèení hlavy. Pøi iritaci frontálního kortexu (napø. pøi epileptickém záchvatu) je v pøevaze dráždìná adverzivní pohledová area 8 a nemocný stáèí bulby, pøípadnì i hlavu na stranu zdravou. Obdobnì lze odvodit iritaci z pontinní léze. Ètverohrbolí je centrem pro vertikální pohled. Pohled vzhùru je v èásti rostrální, dolù v èásti kaudální. Parinaudùv syndrom znamená nemožnost pohledu vzhùru, konvergence vázne (nepárové jádro Perliovo) a je oblenìná fotoreakce. Objevuje se u nádorù pineální krajiny (pinealom), vaskulárních lézí a v rámci encefalitid. Oboustranné léze mediodorzálnì od nucleus ruber se manifestují jako izolovaná paréza pohledu dolù. Paroxysmální stoèení bulbù nahoru nebo dolù, okulogyrické krize, mohou být následkem encefalitid a øadí se vìtšinou mezi kompulze (nutkavé jednání). Bulbární syndrom Pøi lézi prodloužené míchy mùžeme pozorovat postižení postranního smíšeného systému, periferní lézi nervù (n. IX, X, XI) a n. XII. Projevuje se dysfagií (pøi pití tekutina vytéká nosem, potrava mùže být aspirována), setøelou øeèí, nemocný nepohybuje jazykem, který je atrofický, patrové oblouky jsou pokleslé, chybí dávivý reflex. Uvedený syndrom má velmi pestrou etiologii: cévní, degenerativní – ALS, tumorózní. Pro blízkou lokalizaci center øídících dýchání, akci srdeèní, vasomotoriku, postižení tìchto systémù èasto ovlivòuje další osud nemocného. Pseudobulbárbní syndrom Pozorujeme pøi oboustranné supranukleární lézi mozkových drah kortikobulbárních, èasto jsou postižená obì capsulae internae. Pøi jednostranném postižení se pøíznaky kompenzují z nepostižené strany vzhledem k oboustranné supranukleární inervaci. Nìkterými pøíznaky pøipomíná syndrom bulbární (odtud i vžitý název), vìtšina je diametrálnì odlišná. Rozdíl je v úrovni postižení. Centrální léze zpùsobuje parézu spastickou, nejsou patrné atrofie, dávivý a massetrový reflex je zvýšený, typický je spastický smích a pláè. Decerebraèní rigidita Vzniká pøerušením mozkových drah nad úrovní horního okraje pontu. U nemocného zjistíme extenèní spasticitu na HK i DK, následkem odstranìní tlumivého vlivu mozkové kùry, mozeèku a bazálních ganglií. Dekortikaèní rigidita Vzniká pøerušením mozkových drah nad úrovní mesencefala, nad nucleus ruber. Projevuje se flexí HK a extenzí DK. Tito nemocní vzhledem k uchování autonom-

80

Neurologie pro studium i praxi

ních drah z hypotalamu (zachování termoregulace) se snáze udrží pøi životì. Klinicky je tento stav èastìjší (hypoxie mozku v oblasti capsula interna bilat. èi velké korové poškození) než rigidita decerebraèní.

a

b

Obr. 3.8 Dekortikaèní rigidita (a), decerebraèní rigidita (b) Syndrom koutu mostomozeèkového V úhlu mezi pontem a mozeèkem probíhají dva mozkové nervy n. VII a n. VIII. Klinická symptomatologie vychází z anatomie. Bez povšimnutí èasto zùstane první pøíznak – vyhaslý korneální reflex na stranì léze. Z dalších pøíznakù bývá šumìní v uchu (tinnitus). Nejdùležitìjším pøíznakem je zhoršení sluchu (hypacuse – percepèní, centrální) nebo ztráta sluchu (anacuse) na stranì léze. Postižení sluchové dráhy, vèetnì její možné léze v koutu mostomozeèkovém mapuje jedna z elektrofyziologických metod AEP – akustické evokované potenciály. Paréza mimických svalù na stranì léze (periferní postižení n. VII) bývá pro velkou odolnost nervu pøíznakem relativnì pozdním. S další progresí se objeví pøíznaky z tlaku na mozeèek a kmen. Progresi pak dále provází postižení dalších mozkových nervù v blízkosti, a to n. VI, n. X. Dojít mùže i k blokádì likvorových cest pøi tlaku na IV. komoru a mokovod a k rozvoji hydrocefalu a následné nitrolební hypertenzi.

Obecná neurologie

81

Nejèastìjším patologickým procesem v koutu bývá neurinom n. VIII. Roste nìkdy øadu let s jediným subjektivním projevem – homolaterálním snížením sluchu. Jiným benigním nádorem koutu je meningeom, v diferenciální diagnóze pomýšlíme i na epidermoid a cholesteatom. Syndrom zadní jámy lební Klinicky se tento termín bìžnì užívá a v praxi je velmi èastý. Postiženy jsou struktury prodloužené míchy, pontu, dolní èásti støedního mozku, mozeèku a mozkových nervù, kryté tentoriem, které je duplikaturou tvrdé pleny mozkové. Obvykle se zároveò brzy objevují pøíznaky nitrolební hypertenze z blokády likvorových cest. K subjektivním pøíznakùm patøí bolesti hlavy, závratì a zvracení (bez pocitu ošklivosti k jídlu). Objektivnì èasto již pøedcházejí pøíznaky mozeèkové (neo- i paleocerebelární), vestibulární, poruchy hybnosti, èití a mozkových nervù z léze mozkového kmene. V dùsledku nitrolební hypertenze se pøidává nucené držení hlavy v pozdní fázi jako její optimální poloha, zajišující odtok komorového likvoru. Nejèastìjší etiologií tohoto syndromu jsou mozkové nádory, ale také krvácení, epidurální nebo subdurální hematom a další.

3.8

Vestibulární aparát a syndromy

Vestibulární ústrojí je dominantním pro zajištìní rovnováhy hlavy a tìla v prostoru. Tuto úlohu plní v úzké souèinnosti s ústrojím zrakovým a proprioceptivním. Vláskové buòky registrují úhlové zrychlení. Plavou v kupulách, které jsou celé uložené v ampulách, v rozšíøení tøí polokruhovitých kanálkù. Kanálky, kterými proudí endolymfa, jsou uložené v na sebe kolmých orthogonálních rovinách. Smyslové buòky makuly a sakulu jsou dráždìné otolity (jemné krystalky vápenných solí) uložené na gelatinové membránì. Reagují na lineární zrychlení. Vlákna smyslových bunìk z kupuly, makuly a sakulu se spojují ve vestibulárním gangliu uloženém ve vnitøním zvukovodu. Vlákna pokraèují jako vestibulární nerv (1. neuron vestibulární dráhy) a konèí v okolí IV. komory ve vestibulárních jádrech (Deitersovo, Schwalbeho, Bechtìrevovo a Rollerovo). Vestibulární jádra jsou navzájem propojena, pøesto má každé jádro další specifickou projekci – 2. neuron vestibulární. Dráha vedoucí k jádrùm okohybných nervù se nazývá fasciculus longitudinalis medialis. Další dùležité spojení vede k mozeèku (jeho flokulonodulární èásti) – vestibulocerebelární dráha, k pøedním rohùm míšním (alfa a gama motoneuronùm) – vestibulospinální dráha. Do temporoparietální mozkové kùry vede 3. neuron vestibulární. Nystagmus Pøedstavuje rytmický konjugovaný pohyb oèních bulbù. Nystagmus vestibulární je typicky bifázický se složkou pomalou – tonickou (vestibulární) a rychlou – kompenzaèní (kortikální). Jeho smìr udává jeho rychlá složka. Èastìjší je hori-

82

Neurologie pro studium i praxi

zontální (pravostranný – bije doprava, levostranný – bije doleva), vzácnìji se vyskytuje vertikální (horní, dolní) èi rotaèní; možné jsou i rùzné kombinace výše zmínìných druhù nystagmu (napø. diagonální). Nystagmus je za fyziologických okolností zpùsoben reflexní snahou sledovat daný pøedmìt pod takovým úhlem, aby se stále promítal do místa nejostøejšího vidìní, tedy do makulární oblasti. Nystagmus nemusí být vždy patologický. Napøíklad pøi fixaci objektu v extrémní poloze pozorujeme nìkolik oèních záškubù, které oznaèujeme jako fixaèní nystagmus. Optokinetický nystagmus je pøíznakem fyziologickým a jeho nevýbavnost je naopak pøíznakem patologickým. Pozorujeme jej u osob cestujících v dopravních prostøedcích napø. pøi sledování krajiny pohledem z okna vlaku nebo autobusu. Obecnì vyvoláme optokinetický nystagmus rychlým støídáním obrazù v zorném poli. Laboratornì je výbavný otáèením bubnu, na kterém se støídají bílé a èerné pruhy. Smìr provokovaného nystagmu je proti smìru otáèení pruhù. Nevýbavnost nystagmu budí podezøení na kortikální druhostrannou okcipitální lézi (poškození zpìtných drah z optického analyzátoru k okohybným svalùm). U nìkterých oèních vad pozorujeme vrozený nystagmus, èasto monofázický – kyvadlový (obì složky jsou identické). Nystagmus u horníkù (nemoc z povolání) se zvýrazòuje pøi pøechodu ze tmy do svìtla. U nystagmu popisujeme formu, stupeò, frekvenci a amplitudu. Forma nystagmu je nejèastìji horizontální, ménì èasto vertikální a rotaèní. Diagonální je pak kombinací horizontálního a vertikálního nystagmu. Rozlišujeme tøi stupnì nystagmu: I. stupeò – rychlá složka je ve smìru pohledu (nystagmus bije jen do strany pohledu). II. stupeò – nystagmus pøi pøímém pohledu (doprava nebo doleva). III. stupeò – je nejménì èastý. Jeho rychlá složka je proti smìru pohledu. Frekvence nystagmu mùže být rychlá nebo pomalá, amplituda nystagmu pak jemná nebo hrubá. Brunsùv-Stewartùv disociovaný nystagmus bývá pøi tlaku patologického procesu na mozkový kmen (napø. neurinom n. VIII); ke stranì zdravé je nystagmus jemný, pravidelný, rychlý, na stranu patologické léze hrubý, nepravidelný, pomalý. Vestibulární syndrom Vzniká pøi poruše vzájemné rovnováhy vestibulárních aparátù. Léze iritaèní na jedné stranì má obdobné projevy jako zániková na stranì opaèné. Hlavní vestibulární pøíznak je závra rotaèního charakteru doprovázená vegetativními projevy (nauzeou, zvracením, zblednutím, studeným potem). V praxi konfliktem jednotlivých senzorických vstupù dochází ke kinetóze, kterou známe jako moøskou nemoc pøi cestování v dopravních prostøedcích, nejèastìji lodních, nebo z kolotoèe. Má výrazné projevy vegetativní (zblednutí, zpocení, nauzea a zvracení), jen závra je mírná.

Obecná neurologie

83

Vestibulární syndrom z klinického hlediska dìlíme na periferní a centrální: • Periferní vestibulární syndrom je zpùsoben poruchou prvního neuronu vestibulární dráhy, tedy v oblasti vestibulárních receptorù nebo ganglia vestibulárního nervu. Je nazýván také harmonický, nebo všechny tonické úchylky jsou ve smìru postiženého labyrintu. Vždy je nutné si uvìdomit, že pøi iritaèních projevech jsou naopak úchylky ve smìru zdravého labyrintu (pøevažuje aktivita dráždìného labyrintu, napø. iniciální stadia zánìtlivých procesù kosti skalní; s destrukcí labyrintu se pøíznaky obrací). Vždy je doprovázen závratí (obvykle rotaèní), nystagmem, vegetativními projevy. Tonické úchylky paží pøi pøedpažení a zavøení oèí oznaèujeme jako Hautantova (èti ótantova) zkouška. Bývají spojeny s úchylkou trupu stejným smìrem. Pøíznaky jsou závislé na poloze hlavy (rovinì uložení vestibulárních aparátù), èasto ve smìru pomalé složky nystagmu. Periferní vestibulární syndrom provází afekce kosti skalní (zánìt, trauma, krvácení, nádor). Èasto se pøidává porucha sluchu. Hydrops labyrintu je pøíèinou Menièrovy nemoci, recidivujících záchvatovitých závratí s výrazným vegetativním doprovodem (nauzeou, zvracením), jednostranným tinnitem a obvykle i poruchou sluchu. Nystagmus bije ke stranì zdravého labyrintu. Nemocný není prakticky v záchvatu schopen chùze a pøíznaky se horší pøi pohybech hlavou. Pro zjištìní dráždivosti vestibulárních aparátù se provádí rotaèní a kalorické testy v rámci vestibulárního vyšetøení. • Centrální vestibulární syndrom není závislý na poloze hlavy a bývá provázen trvalou závratí. Tonické úchylky smìøují rùznými smìry (napø. pøi zkoušce Hautantovì jedna paže uchyluje doprava, druhá kraniálnì). Oznaèuje se jako dysharmonický. Vzniká pøi postižení druhého vestibulárního neuronu. Vyskytuje se v rámci kmenových syndromù pøi postižení mozeèku. Etiologie mùže být cévní, nádorová, zánìtlivá nebo traumatická.

3.9

Mozeèek

Mozeèek koordinuje a zpøesòuje pohyb. Øeší složité vztahy mezi jednotlivými svalovými skupinami, provádìný pohyb pøizpùsobuje finálním podmínkám a tak jej optimalizuje pøi souèasném zajištìní jeho maximální plynulosti. Zajišuje vzpøímený stoj a udržování rovnováhy koordinací trupového svalstva (paleocerebellum-vermis). Èást vestibulární dráhy cerebelo-vestibulární a èást flokulonodulární (archicerebellum) se rovnìž podílejí na udržování rovnováhy. Mozeèek je uložen v zadní jámì lební, shora kryt tentoriem, duplikaturou tvrdé pleny.

84

Neurologie pro studium i praxi

Anatomicky lze rozdìlit mozeèek na nepárovou støední èást – vermis cerebelli a dvì mozeèkové hemisféry. S ostatními èástmi mozku je spojen tøemi páry stonkù. Pedunculi cerebellares inferiores spojují mozeèek s prodlouženou míchou, pedunculi cerebellares medii s mostem Varolovým a pedunculi cerebellares superiores se støedním mozkem. Z hlediska fylogeneze èleníme mozeèek na archicerebellum – èást flokulonodulární (spodina mozeèku v oblasti vermis i hemisfér) funkènì spojenou s jádry vestibulárními, paleocerebellum (vermis) a neocerebellum (mozeèkové hemisféry). Kùra mozeèku (šedá hmota) je na povrchu. Pøesnì známe její somatotopické uspoøádání. Vedle inhibièních Purkyòových bunìk obsahuje i mnoho rùzných jiných bunìk a vláken, napø. vláken paralelních, jejichž uspoøádání pøipomíná funkènì poèítaè, a slouží hlavnì motorické koordinaci, i když se dnes dokonce uvažuje i o vyšší nervové èinnosti. Bílá hmota oddìluje kùru od mozeèkových jader (nuclei dentatus, fastigii, globosus a emboliformis). Klinický význam má skuteènost, že poškození mozeèkové kùry mozek kompenzuje, zatímco poškození jader nikoliv. Z hlediska topické diagnostiky jsou pøíznaky mozeèkového postižení homolaterálnì ke stranì patologické léze (nìkteré mozeèkové dráhy se nekøíží vùbec, jiné se køíží dvakrát). Fyziologicky pøicházejí aferentní dráhy pøes interneurony do Purkyòových bunìk kùry mozeèku, axony Purkyòových bunìk vedou do mozeèkových jader. Z nich zaèínají dráhy eferentní. Mozeèková aferentace je zajištìna z proprioreceptorù – tìlísek svalových, šlachových a kloubních, dále z útrob a z drah zrakových a sluchových. Mozková kùra velkého mozku je pøes most Varolùv spojena s kontralaterální mozeèkovou hemisférou. Eferentní drahou z mozeèku do retikulární formace (RF) støedního mozku (nucleus ruber), pøes talamus do mozkové kùry se uzavírá okruh mezi mozkovou kùrou a mozeèkem. Pøes RF kontrolou motoneuronù gama v pøedních rozích míšních mozeèek ovlivòuje a reguluje hybnost. Aferentní vzruchy pøicházející do mozeèku z proprioreceptorù pøedstavují trvalý „informaèní tok“ nepøetržitì reagující na mìnící se okolnosti. Mozková kùra vysílá pøi povelu k pohybu do mozeèku paralelnì vzruchy, které mozeèek po zpracování v urèité frekvenci a intenzitì vzruchù vysílá v èase k rùzným svalovým skupinám a tím umožòuje jejich optimální funkci a koordinaci. Klinické pøíznaky mozeèkové jsou neocerebelární a paleocerebelární. Pøíznaky neocerebelární: 1. Zvýšená pasivita: pasivní pohyb v segmentu konèetiny provází snížený odpor, na rozdíl od hypotonie z periferní léze nemusí být ani snížené okosticové reflexy, reflexní odpovìï v rámci patelárního a tricipitového reflexu je prolongovaná, namísto tøí kyvù do uklidnìní segmentu jich bývá pìt i více (kyvadlový ráz reflexù patelárního a tricipitového).

Obecná neurologie

85

2. Hypermetrie: pøi pokusu o zabrzdìní cíleného pohybu konèetina pøestøelí. Hypermetrie je vyvolána nesprávnou koordinací jednotlivých svalových skupin a je souèástí obecnì širšího pojmu ataxie, který znamená poruchu pohybové koordinace. Ataxií je poznamenáno napø. písmo – písmena se pøi psaní zvìtšují (megagrafie). Øeè je hlasitá (megafonie), rozložená na explozivnì vyrážené slabiky (sakkadovaná øeè). Svùj podíl na komplexní mozeèkové dysartrii má i asynergie. 3. Asynergie: porucha vzájemné souhry obvykle agonistù a antagonistù, ale i jiných svalových skupin. Sem patøí i dysdiadochokineze, pøi níž vázne i provádìní alternujících pohybù (støídání supinace a pronace rukou, pohyby jazyka do stran). Souvisí s poruchou funkce (dyskoordinací) antagonistických svalových skupin. 4. Tøes: provází jen pohyb; oznaèuje se jako intenèní, mùže pùsobit výstøednì až hystericky (intenèní tremor u RS), v klidu není patrný, zvyšuje se pøiblížením k cíli. Je zpùsoben lézí efferentních drah a nesouvisí s postižením hemisfér èi vermis mozeèku. 5. Snížené elementární reflexy posturální (ERP): ERP se v normì projeví jako záškub šlachy pøi zmìnì polohy v segmentu konèetiny (palpace distální šlachy bicepsu pøi flexi pøedloktí). 6. Pozitivní rebound fenomén: spoèívá v omezené schopnosti náhle pøerušit, resp. ukonèit zapoèatý pohyb (napø. náhlé uvolnìní odporu kladeného flexi pøedloktí). V klinické terminologii èasto užíváme pojmu mozeèková (neocerebelární) ataxie, která spoèívá v nepøimìøeném, neobratném pohybu a skrývá v sobì øadu výše uvedených pøíznakù neocerebelárních (hypermetrii, asynergii, hypermetrii). Pøíznaky paleocerebelární: Velká asynergie (axiální desekvilibrace) zpùsobuje poruchu rovnováhy pøi porušené vzájemné souhøe mezi svaly trupu a konèetin (pacient padá vzad bez pokrèení kolen). Projevuje se hlavnì pøi stoji a chùzi. Nemocný stojí rozkroèen, pøi chùzi nápadnì rozšiøuje bázi, vrávorání pùsobí dojmem opilosti. Oproti poruše rovnováhy z postižení zadních provazcù míšních je pøi zavøených oèích nebo za tmy intenzita pøíznakù stejná. Na rozdíl od lézí vestibulárních smìr úchylky až pøípadný pád nezávisí na poloze hlavy. Zkouška zvrácení trupu ve stoji je asynergií mezi svaly DK a trupu. Závìrem zdùrazòujeme, že mozeèková symptomatologie není patrná u nemocného v klidu. Objevuje se až pøi aktivitì jakou je pohyb, øeè nebo psaní. Z hlediska topického je vždy homolaterálnì ke stranì léze. Mozeèkové pøíznaky pøi lézi frontálního laloku èi talamu (pseudocerebelární syndrom) jsou kontralaterálnì patologické lézi. Funkèní vazba mozkové hemisféry s druhostrannou hemisférou mozeèku – tractus frontopontocerebellaris – je zobrazitelná vyšetøením PET a SPECT a oznaèuje jako diaschíza cerebellocerebrální. V rámci pseudocerebelárního syndromu není nikdy zvýšena pasivita. Mozeèkové pøíznaky mohou být zpùsobeny i lézí frontální a v pøípadì diagnostických rozpakù tøeba provést i vyšetøení CT èi MR mozku.

86

Neurologie pro studium i praxi

3.10 Retikulární formace Retikulární formace (RF) je fylogeneticky staré mozkové jádro tvoøené sítí vzájemnì propojených neuronù. Prostupuje celým mozkovým kmenem, rostrálnì pokraèuje do talamu a hypotalamu a kaudálnì navazuje na propriospinální sí míšní. Lze diferencovat ohranièenìjší oblasti, tzv. jádra, lokalizovaná pøi støední èáøe pontu (nuclei raphe). Laterálnì od nich po obou stranách jsou neurony magnocelulární RF (pøevážnì eferentní). Na pomezí pontu a oblongaty pøechází do gigantocelulární RF a kaudálnìjšího centrálního retikulárního jádra. Ještì laterálnìji je uložena parvocelulární RF (pøevážnì aferentní) zasahující do støedního mozku. V oblongatì k RF patøí ještì jádra paramediánní (propojení mozeèku) a laterální jádra (spojení s mozeèkem a míchou). RF kmene obsahuje aminergní neurony produkující jednak serotonin (5-hydroxytryptamin) s maximem v nuclei raphe v oblongatì, pontu i mezencafalu, jednak 3 skupiny katecholaminù – dopamin v tegmentu mesencefala, noradrenalin v pontinním locus ceruleus a adrenalin v oblongatì. Serotoninergní neurony se vìtví v rámci celého mozku vèetnì mozeèku a míchy, dopaminergní ve frontálním a temporálním kortexu s návazností na limbický systém. Noradrenergní neurony vìtvením zasahují do všech èástí mozku. Jsou z 90 % v locus ceruleus (párové fialové jádro) a laterobazálnì ve stìnì 4. komory. Adrenergních neuronù je nejménì, s projekcí rostrálnì do hypotalamu a kaudálnì k pregangliovým sympatickým neuronùm. Z hlediska funkèní anatomie jsou pomìrnì pøesnì známé vztahy jader k funkci, napø. gigantocelulární jádro má vztah k stoji a chùzi, jádro v laterálním pontu kontroluje moèový mìchýø, centrální jádra oblongaty odpovídají za vitální funkce (cirkulaci a respiraci). V patogenezi øady chorob figurují aminergní neurony kontrolující spánek a bdìní, pozornost a náladu s úzkým vztahem k senzorické modulaci. Serotonin a noradrenalin mají vztah k endogenní depresi, dopamin k schizofrenii. Ponìkud simplifikující, avšak z hlediska kliniky dostateèné, je dìlení RF na ascendentní a descendentní. Descendentní RF je dále èlenìna na facilitaèní a inhibièní. • Ascendentní RF dostává paralelnì všechny podnìty ze všech aferentních senzitivních a senzorických drah (exteroreceptorù, proprioreceptorù, receptorù z vnitøních orgánù) a je difuznì propojena s mozkovou kùrou. Všechny aferentní senzitivní a senzorické dráhy kromì vlastní tøíneuronové specifické projekce pøivádìjí paralelnì vlákna k ascendentní RF. Její stálá aktivita zajišuje bdìlost. Pøi její poruše dochází k narušení bdìlého stavu, až ke kómatu. Mozková kùra zpìtnì ovlivòuje retikulární formaci, takže mùžeme vyvolat probuzení jak dráždìním ascendentní retikulární formace, tak i nìkterých oblastí kùry. Ascendentní retikulární formace má tedy vliv na bdìlý stav jedince. • Descendentní RF se dìlí na: • facilitaèní RF (má stálou aktivitu, je lokalizována v rostrálních èástech mozkového kmene),

Obecná neurologie

87

• inhibièní RF (nemá spontánní aktivitu, je øízena mozkovou kùrou a bazálními ganglii). Obì tyto èásti descendentní RF mají vztah k hybnosti, pøedevším k dráždivosti gama-motoneuronù.

3.11 Talamus Talamy leží v samém centru mozku. Mezi jejich mediálními stìnami je 3. komora, stìny laterální sousedí se zadními raménky kapsul (vnitøních pouzder), na horní plochu nasedají postranní komory. Zespodu vstupují dráhy somaticko-senzorické a spoje z RF. Talamus je anatomicky rozdìlen proužkem bílé hmoty tvaru Y (lamina medularis interna) na skupinu jader pøedních, laterálních a mediodorzálních. Lamina medullaris externa oddìluje skoøápkovité retikulární jádro od zbylého talamu. Z hlediska funkèního má talamus jádra specifická (reciproènì propojená s kortexem), asociaèní (vzájemnì propojená s asociaèními oblastmi mozkové kùry) a nespecifická jádra intralaminární a retikulární. Ze specifických jader VA (nc. ventralis anterior) dostává vlákna z globus pallidus a má projekci do prefrontálního kortexu, pøední èást VL (nc. ventralis lateralis) smìruje vlákna rovnìž z globus pallidus, avšak do suplementární motorické arey, zadní èást VL z kontralaterálních horních mozeèkových stonkù (pedunculus cerebellaris sup.) do motorické kùry. VP (nc. ventralis posterior) pøepojuje pøi zachování somatotopického uspoøádání (mediálnì oblièej – VPM, laterálnì trup a konèetiny – VPL) veškeré èití (lemniscus medialis, spinalis a n. V) do somatosenzorického kortexu. Corpus geniculatum mediale (primární sluchové centrum) a laterale (primární zrakové centrum) je posledním pøepojením tìchto senzorických drah pøed vstupem do mozkové kùry. Corpora geniculata nejsou pøímou souèástí talamu, ale funkènì se k nìmu øadí. K asociaèním jádrùm patøí nucleus anterior pøijímající vlákna z mamilotalamického traktu s projekcí do gyrus cinguli se vztahem k pamìti. Nucleus mediodorsalis propojuje èich a limbický systém s celým frontálním kortexem. Nucleus posterior lateralis a pulvinar pokrývají svými spoji asociaèní zrakový a asociaèní parietální kortex. Nespecifická jádra intralaminární jsou pokraèováním kmenové RF (ARAS – ascendentní retikulární aktivaèní systém) s následnou širokou kortikální a striatální projekcí. Kolaterály talamokortikálních projekcí vstupují do nucleus reticularis uloženého jako slupka kolem pøední a laterální èásti talamu. Obsahuje inhibièní GABA-nergní neurony se zpìtnou projekcí do odpovídajících talamických jader. Talamické stonky (pedunculi) zajišují reciproèní spojení s mozkovou kùrou. Pedunculus anterior pøedním raménkem capsula interna s prefrontálním kortexem a gyrus cinguli, superior zadním raménkem k premotorické, motorické a somatosenzorické kùøe, posterior retrolentiformní èástí vnitøního pouzdra s okcipitálním

88

Neurologie pro studium i praxi

lalokem a zadními èástmi lalokù parietálního a temporálního, inferior k pøední èásti temporální a orbitální kùry. Všechny ètyøi se podílí na vytvoøení struktury oznaèované jako corona radiata. Epitalamus je oznaèení pro glandula pinealis, habenulu a stria medullaris. Všechny vzruchy ze senzorických drah mají jednak svoji projekci specifickou, pøesnou 3–5neuronovou projekci (která urèuje pøesnì lokalizaci a charakter èití), a jednak projekci nespecifickou do neuronù RF. Zmínìné drobné a èetné neurony jsou navzájem velmi bohatì propojeny. Tyto dráhy pokraèují jak uvedeno do nespecifických oblastí talamu a odtud difuznì do neokortexu a limbického sytému. Mají vliv na bdìlý, aktivní stav CNS. Pùsobí obraznì øeèeno jako generátor, který udržuje CNS v urèité aktivitì. Talamus má vedle somatosenzorických spojù i významný podíl na øízení hybnosti. Do jader talamu pøicházejí vzruchy z bazálních ganglií a mozeèku a odtud pøes talamus pokraèují do oblasti motorické kùry. Pøi Parkinsonovì chorobì je talamus jedním z míst neurochirurgických stereotaktických zákrokù ke zmírnìní dyskinezí a tøesu. Klinické pøíznaky (léze talamu jsou kontralaterální ke stranì postižení): 1. porucha citlivosti, pro všechny kvality èití vèetnì proprioceptivního, rùznì vyjádøená podle velikosti léze, 2. talamická hyperpatie (nejspíš vlastní chorobný pøíznak talamu). Slabé, mnohdy pøi nepoškozeném talamu nebolestivé podnìty vyvolají silnou nesnesitelnou centrální bolest, 3. hemiataxie z postižení drah mozeèkových, 4. hemianopie, 5. choreatické a athetoidní hyperkineze, 6. pøíznaky hemiparetické k poruchám talamickým nepatøí, jsou ale obvykle pøítomné z postižení vnitøního pouzdra (capsula interna), které probíhá v jeho sousedství.

3.12 Senzitivní systém Èití je vedeno z periferních receptorù, které dìlíme na povrchové (exteroreceptory) a hluboké (proprioreceptory) až do oblasti senzitivního analyzátoru v parietálním laloku. Povrchovou citlivost pøedstavují následující modality: bolest, teplo, chlad a dotyk. Uvedené poèitky mají své receptory. Pokud jsou dráždìny adekvátním podnìtem, dotyk zprostøedkují Meissnerova tìlíska, hluboké èití Vaterova-Pacciniho tìlíska, teplo Ruffiniho tìlíska, chlad Krauseho tìlíska. Vnímání bolesti zajišují volná nervová zakonèení. Receptory jsou schopné registrovat i neadekvátní podnìty, mají však pro nì vyšší práh dráždivosti. Napø. vysoká teplota pøi tepelném podráždìní aktivuje vlákna pro bolest.

Obecná neurologie

89

Pùsobením podnìtù jsou uvolòovány látky jako serotonin, histamin a rùzné kininy, které pøíslušné receptory dráždí. Vlákna èití probíhají zadními míšními koøeny, zde vlákna vedoucí bolest, chlad a teplo jdou do jader v zadních rozích míšních (nucleus proprius), odtud pøecházejí na druhou stranu míchy (køížení pøed míšním kanálkem) a probíhají v postranních míšních provazcích (tractus spinothalamicus lateralis) do talamu. Z nìho pokraèuje další neuron zadním raménkem vnitøního pouzdra do senzitivního analyzátoru v gyrus postcentralis. Zde je obdobné uspoøádání jednotlivých èástí lidského tìla jako v analyzátoru motorickém, s projekcí jednotlivých èástí tìla, které neodpovídá jejich velikosti ale významnosti – malá oblast pro záda, dolní konèetiny, ale rozsáhlá pro prsty a oblièej (viz obr. 3.7a). Bolest je vedena dvìma druhy nervových vláken: vlákny A-delta (myelinizovaná, silnìjší než vlákna C) s velkou rychlostí vedení a pomalými vlákny C (nemyelinizovaná, tenká). Bolest epikritická je zprostøedkována vlákny A-delta. Je ostrá, krátce trvající, pøesnì lokalizovaná. Volná nervová zakonèení patøí neuronùm spinálního ganglia (1. neuron) konèícím v jádrech zadních rohù míšních (nucleus proprius), odtud do specifického VP jádra v talamu (nucleus ventralis posterior – 2. neuron). Tøetí neuron probíhá do gyrus postcentralis. Bolest protopatická je vedena pomalými vlákny C, z vìtší èásti pøes RF, kde jsou multineurální spoje a dále do talamu. Odtud vìtšina vláken smìøuje do gyrus cinguli. Bolest je dlouhotrvající, obtížnì a nepøesnì lokalizovatelná. Spolu s postižením vláken pro bolest, vzhledem ke stejnému prùbìhu dráhy, bývají pøi patologických lézích stejnì postižena i vlákna vedoucí teplo a chlad. Hluboké (proprioceptivní) èití zprostøedkovává nìkolik typù receptorù. Jsou to svalová zakonèení (souèást gama-klièky), Golgiho šlachová tìlíska a volná nervová zakonèení v okolí kloubù. Probíhají zadními (senzitivními) míšními koøeny spoleènì s vlákny pro dotyk. Nekonèí v zadních rozích míšních jako vlákna pro bolest, ale bez pøepojení pokraèují zadními provazci (fasciculus Golgi a Burdachi) a konèí v jádrech zadních provazcù, na úrovni dolního okraje prodloužené míchy (clava a tuberculum cuneatum). Malá èást vláken pro dotyk prochází s vlákny pro bolest, chlad a teplo, køíží se na úrovni míchy a probíhá v pøední spinotalamické dráze. Èást proprioceptivních vláken z jader zadních provazcù pokraèuje do mozeèku. Nìkterá vlákna z gama-klièek se pøepojují na motoneurony v pøedních rozích míchy (úèast na monosynaptickém reflexu). Z jader zadních provazcù (clava a tuberculum cuneatum) pokraèují vlákny do talamu (lemniscus medialis – køížení). Z talamu pokraèují pøes zadní raménko vnitøního pouzdra (blízko sluchové a zrakové dráhy) vlákna vedoucí dotyk do gyrus precentralis a vlákna vedoucí proprioceptivní vjemy do zadních èástí parietálního laloku. Gyrus postcentralis umožòuje pøesnou identifikaci pøedmìtu. V zadní èásti parietálního laloku dochází k vyšší syntéze taktilních podnìtù (stereognozii). Pøi její po-

90

Neurologie pro studium i praxi

ruše – astereognozii – sice nemocný dokáže pøedmìt pøi ohmatání naslepo popsat, ale již nikoli nazvat (klíèe, knihu). Vìtšina periferních nervù obsahuje vlákna motorická a senzitivní (exteroceptivní i proprioceptivní), vede èití z urèité kožní oblasti – area nervorum. Pøerušení nervu pøedstavuje motorický deficit a postižení všech kvalit èití. Snížená citlivost je hypestezie, úplnou necitlivost nazýváme anestezií. Neuralgie je bolest v oblasti urèitého nervu nebo míšního koøene. Bývá obvykle palèivá, ostrá, záchvatovitá. Mùže být vyvolána dráždìním pøíslušného nervu patologickým procesem (nádorem, cévní klièkou, jizevnatou tkání…), ale také podráždìním urèitých bodù z jejich inervaèní oblasti („trigger point“, „spouštìcích bodù“). Oproti bìžné bolesti má neuralgie významný emotivní a autonomní doprovod. Parestezie jsou spontánní pocity mravenèení a brnìní z poškození senzitivní dráhy v kterékoli úrovni jejího prùbìhu (od periferního nervu až po korovou areu). Èasto provázejí poškození míšního koøene pøi výhøezu disku nebo kompresi n. medianus v karpálním tunelu. Pøi prudké flexi v krèní páteøi se objeví parestezie všech konèetina trupu (Lhermitteùv pøíznak). Bývají pøi arachnoiditidì v krèní oblasti, napø. u RS nebo pøi cervikální spondylóze. Dysestezie jsou abnormálnì vnímané pocity (napø. pøi dotyku cítíme mravenèení). Kausalgie jsou nesnesitelné palèivé a muèivé bolesti léèbou obtížnì ovlivnitelné (nìkdy pomùže aplikace chladu nebo tepla). Pøíèinou je dráždìní senzitivních vláken vegetativními impulzy, jak dokládá pøíznivý vliv sympatektomie v pøíslušné oblasti. Nelze vylouèit ani vzájemné ovlivnìní impulzù z aferentních a eferentních vláken. Vznikají vìtšinou po úraze. Fantomové bolesti po amputacích konèetin se vysvìtlují trvající fixací reprezentace konèetiny v mozkové kùøe. Nemocní pociují bolest amputované èásti tìla. Koøenové bolesti jsou vyvolány dráždìním míšního koøene; èasté napø. pøi výhøezu disku. Mají svou specifickou projekci – na horních a dolních konèetinách probíhají v podélné ose konèetiny (tzv. ischias – koøen S1 po zadní a L5 po zevní stranì dolní konèetiny), na hrudníku probíhají jako témìø vodorovné pruhy (pásy) napø. pøi pásovém oparu (herpes zoster). Vlákna, která vedou bolest z vnitøních orgánù, probíhají zadními míšními koøeny do jader zadních rohù míšních spolu s vlákny pro bolest z urèité kožní oblasti. To má za následek, že bolesti z vnitøních orgánù se promítají do tìchto kožních okrskù (Headovy zóny), což napomáhá v diagnostice onemocnìní vnitøních orgánù. Zároveò se nabízí možnost cestou reflexní léèby (masáž, kožní pupeny) ovlivnit pøes kožní zóny vnitøní orgány. Napø. bolest u srdce se promítá do dermatomù Th1 – 3 na pøední stranu hrudníku a do LHK, bolesti z moèového ústrojí do tøísel (Th12 – L1). Pro orientaci pøipomínáme, že prsní bradavky u muže leží v úrovni koøene Th4, pupek v segmentu Th10, tøíslo v úrovni koøene L1. Talamické bolesti jako souèást talamického syndromu jsou kontralaterálnì ke stranì poškození a jsou palèivé a úporné. Hlavním pøíznakem je však talamická hyperpatie – zvýšená citlivost na bolestivé podnìty.

Obecná neurologie C2 C3 C5

C4

T1 T2 T3

T4 C6

T5 T6 T7

C8

T8

T1

T9 T10 T11 T12

C6

L1

C8

S2

C7

S3 L2 T12 L1 L2 L3 L4 L5

L3

L4

S1 S2

S3 S4

S5 L5

L4

L 2

L5

S1

S2

S1

L 3

L5

Obr. 3.9 Kožní inervace odpovídající míšním nervùm (koøenùm) (podle Chusida)

91

92

Neurologie pro studium i praxi

Transverzální léze míšní (úplné pøerušení) vede pod úrovní léze k plegii a k anestezii pro všechny kvality èití. Léze v blízkosti míšního kanálku uprostøed míchy vede k narušení køížení vláken spinotalamické dráhy (vlákna pro bolest, teplo, chlad a jemný dotyk). Vlákna pro hrubý dotyk a hluboké èití v zadních provazcích míšních jsou neporušena. Tato disociace èití je zvaná též syringomyelická, nebo právì hydrosyringomyelie (pseudocysty v míšní šedi) èasto zpùsobuje tento syndrom. Jinou závažnou pøíèinou je intramedulární expanze. Obr. 3.10 Léze v centrálních èástech míchy (syringomyelitická disociace èití)

Brownùv-Séquardùv syndrom je lézí poloviny míchy. Homolaterálnì pod lézí je porušena hybnost i taktilní a hluboké èití, kontralaterálnì chybí vnímání bolesti, chladu a tepla (vlákna zkøížená). Vzniká napø. tlakem nádoru nebo øezným èi jiným poranìním. Obr. 3.11 Léze poloviny míchy (Brownùv-Sequardùv syndrom – kv)

Obecná neurologie

93

Syndrom zadních míšních provazcù – je porušeno hluboké a èásteènì taktilní èití. Provází funikulární myelózu i tabes dorsalis a je komplikací cukrovky. Obr. 3.12 Léze zadních míšních provazcù

Léze zadního raménka vnitøního pouzdra (capsula interna) vede kontralaterálnì k poruše èití všech kvalit. V dùsledku blízko probíhající dráhy sluchové a zrakové je èasto provázena homonymní kontralaterální hemianopií a zhoršením sluchu. Iritací korového analyzátoru v gyrus postcentralis vznikají kontralaterální dysestezie (brnìní, mravenèení). Tyto pøíznaky se nazývají senzitivní Jacksonská epilepsie (její obdobou je motorická Jacksonská epilepsie z iritace motorické kùry). V literatuøe se setkáme termínem frontální lobotomie. Jedná se o pøerušení spojù mezi frontálním lalokem a ostatním mozkem a dnes patøí již minulosti. Provádìl ji neurochirurg u neztišitelných bolestí v prognosticky nepøíznivých stavech jako jsou napø. zhoubné nádory mozku. Bolesti sice i nadále trvaly ale ztrácely svùj nepøíjemný náboj, takže nemocnému nevadily. Zákrokem bývala bohužel postižena zároveò i psychika.

3.13 Autonomní vegetativní systém Autonomní systém funguje jako reflexní oblouk, respektive vzruchy z periferních útrobních receptorù jsou eferentními drahami pøivádìny do CNS, kde jsou na rùzných úrovních zpracovány a modulovány dalšími podnìty, napø. k kortexu. Vegetativní systém má hlavní význam pro udržení stálosti vnitøního prostøedí. Dostává nepøetržitì informace z vnitøních orgánù (osmoreceptory, thermoreceptory, algoreceptory, atd.). V hypotalamu se z tìchto informací tvoøí vyšší funkèní celky. K nim pøistupuje i vlastní øídící funkce diencefala ve formì specializovaných bunìk, které kontrolují teplotu krve, osmolaritu, hladinu glukózy v krvi a hormonální aktivitu. Z hypotalamu

94

Neurologie pro studium i praxi

vychází pak informace pomocí široce rozvìtvených neuronù s èasto speciálními neurotrasmitery do urèitých oblastí mozkové kùry. Vìtšina tìchto dìjù má reflexní, vùlí neovlivnitelnou povahu. V porovnání se somatickými nervy je periferní vegetativní systém relativnì pomalý a jeho pùsobení difuzní. Dìlíme jej na systém sympatický (sympatikus) spojený pøevážnì s katabolickými dìji a systém parasympatický (parasympatikus), který ovlivòuje spíše dìje anabolické. V øadì orgánù pùsobí oba systémy antagonisticky. Napø. sympatikus zužuje a parasympaticus rozšiøuje zornici, sympatikus urychluje a parasympatikus zpomaluje akci srdeèní nebo sympatikus tlumí, parasympatikus urychluje peristaltiku). Není tomu však takto jednoduše ve všech pøípadech, nebo nìkteré orgány mají jen jednu inervaci. Sympatická dráha zaèíná v hypotalamu (1. neuron), probíhá v postranních míšních provazcích a v úrovni Th3 až L3/4 míšního segmentu (torakolumbální oblast) a konèí na 2. neuronu sympatické dráhy v postranních míšních rozích. Axon tohoto druhého sympatického neuronu opouští míchu s pøedními koøeny pøíslušných míšních nervù. Jako rami communicantes albi (myelinizovaná vlákna) konèí na pregangliových neuronech paravertebrálního gangliového øetìzce, trunkus sympathicus. Nìkterá vlákna však konèí až na postgangliových neuronech, které tvoøí sympatická meziútrobní ganglia (napø. ganglion stellatum). Z postgangliových neuronù pokraèuje sympatická dráha jako rami comunicantes grisei (nemyelinizovaná vlákna) spoleènì s míšními nervy do pøíslušných oblastí jejich inervace. Parasympatikus provází nìkteré mozkové nervy (MN), je uložen svými jádry v kmeni a dále v oblasti konu míchy. Mediátorem sympatiku je adrenalin a noradrenalin (systém je adrenergní), mediátorem parasympatiku je acetylcholin (systém je cholinergní). Parasympatická vlákna opouští CNC s níže uvedenými mozkovými nervy a míšními nervy: S2–4 (kraniosakrální oblast), které pokraèují jako nn. pelvici. Na rozdíl od sympatiku pregangliová parasympatická vlákna konèí na postgangliových neuronech, které jsou v blízkosti útrobních orgánù, nebo pøímo v tìchto strukturách. N. III (n. oculomotorius) inervuje m. sfincter pupillae a m. ciliaris (vlákna vycházejí z Edingerova-Westfalova jádra). Pøi poruše n. III je zornice dilatována z pøevahy m. dilatator pupillae a vázne akomodace èoèky (ochabne m. ciliaris). Pøíznaky odrážejí pøevahu krèního sympatiku, který vstupuje do CNS podél cév. N. VII (n. facialis) – parasympatická inervace žláz submandibulární a sublinguální (pøi výpadu kompenzuje funkci žláza pøíušní). N. IX (n. glosofaryngeus) – žláza pøíušní. N. X (n. vagus) – vlákna k bronchùm, plicím, velkým cévám, srdci a gastrointestinálnímu tractu (GIT).

Obecná neurologie

n. sphincter. pupil. m. ciliaris

g.ciliare

95

III.

g. pterigopalat

gl. lacrimalis

VII. g. oticum

gl. parotis gl. submand. gl. submingualis

g. submand.

C

IX.

chorda

cor

X.

Th

pulmo VII.

ventriculus hepar pancreas ren intestinum col. descend. vesica urin. genitalia

ggl. pelvina n. pelvicus

L S2 S4

Obr. 3.13 Autonomní inervace (èást parasympatická) (podle L. Borovanského) Na ovlivnìní moèení a defekace se podílí systém parasympatický i sympatický. Významnìjší roli mají vlákna parasympatická. Moèení øídí parasympatické centrum v míše – segmenty S2–4 (Onufrowieczovo jádro). Odtud je inervován m. detrusor zpùsobující kontrakci moèového mìchýøe. Za normálních okolností je toto centrum pod vlivem mozkové kùry a je ovládáno naší vùlí. Menší význam mají vlákna sympatická. Pøíènì pruhovaný svìraè vnìjší je inervován motorickým pyramidovým systémem, tedy rovnìž z mozkové kùry. Transverzální léze míšní ve fázi šoku (pøerušení 1. motoneuronu) vede k autonomní èinnosti mikèního centra – hovoøíme o autonomním mìchýøi. Pøi náplni mìchýøe do 350 ml tlak v mìchýøi výraznì stoupá (s vìtší náplní již pomaleji). Tato náplò spouští u autonomního mìchýøe spontánní mikci. Pøi pøerušení míchy (v období míšního šoku) nìkdy dochází vlivem dilatace mìchýøe (moèový mìchýø mùže obsahovat až 1000 ml moèi) k odkapávání moèi z pøeplnìného mìchýøe – ischuria paradoxa.

96

Neurologie pro studium i praxi

Dlouhodobì toto zvýšené napìtí stìny vede k atonii mìchýøe, jeho stìny jsou ztenèené. Reflexní moèení vede pro nedokonalou kontrakci k zanechání velkého rezidua moèi v mìchýøi, které je tak snadno zdrojem infekce. Postupnì se èasem objevují reflexy šlachovì-okosticové na DK, vrací se i èinnost mìchýøe. Chybou je u dlouhodobì zavedené permanentní cévky jak trvalé odtékání moèi, tak vyprazdòování jen malých kvant moèi (50–100 ml) pøi reflexním moèení. V obou pøípadech se èasem mìchýø svrašuje a stává se spastickým. Proto do vytvoøení reflexního (autonomního) moèového mìchýøe je pøi transverzální lézi míšní optimální zavedení permanentní cévky èi epicystostomie a vypouštìní moèi po 3–4 hodinách. Tento postup se osvìdèil jako prevence obou nežádoucích extrémù – atonie na stranì jedné a svraštìní na stranì druhé. Regulace vegetativního nervstva je tedy možná i bez spolupráce s nadøazenými centry. Autonomní akce srdeèní, výše popsaná èinnost moèového mìchýøe nebo èinnost potních žláz nejsou z funkèního hlediska postiženy pøerušením spojení s nadøazenými centry.

Vegetativní syndromy Po poranìní, zvláštì u psychicky labilních nemocných, mùžeme pozorovat periferní vegetativní syndrom Fromentùv-Babinskiho (tzv. fyziopatický syndrom), dnes èastìji nazývaný reflexní sympatická dystrofie. Pøíèinou je nejspíš chronické dráždìní senzitivních nervù jizvou nebo kostním svalkem. Postiženy jsou nervy somatické i vegetativní. Porušena je kožní citlivost, atrofií je postižena kùže, podkoží a její adnexa. V zasažené oblasti se vyskytuje osteoporóza a poruchy vazomotoriky. Syndrom Hornerùv vzniká pøi postižení postranních míšních rohù (C8–Th1 horní èást míšního sympatiku) a efferentních sympatických vláken. Projevuje se na stranì léze neúplnou ptózou (z parézy hladkého svalu m. tarsalis), miózou (z parézy m. dilator pupillae), enoftalmem (paréza m. orbitalis). Obdobné pøíznaky má syndrom ganglii stellati, kde jsou pøi iritaci navíc pøíznaky kardiogenní obdobné angínì pectoris. Blokáda ganglia pøi obstøiku anestetikem tlumí kardiogenní pøíznaky bolesti u srdce pøi angínì pectoris. Pod široký pojem vertebrobazilární insuficience øadíme dnes døíve èasto uvádìný syndrom zadního krèního sympatiku (Barréùv-Lieùv syndrom). Klinické pøíznaky odrážejí blíže nespecifikované obtíže vertebrobazilárního povodí nejspíše rùzné etiologie se složkou cévní, svalovou i nervovou. Podíl jednotlivých složek v patogenezi výsledného stavu je vìtšinou obtížné individuálnì stanovit. Klinický obraz odráží reflexní poruchy v oblasti vertebrobazilární. Pro tento syndrom jsou typické bolesti hlavy, závratì, huèení v uších, nìkdy i porucha sluchu. U nemocných nacházíme èasto spondyloartrózu a funkèní poruchy krèní páteøe. Dochází nejspíš i k dráždìní vegetativních pletení podél cév.

Obecná neurologie

97

V oblasti mozkového kmene jsou na úrovni prodloužené míchy lokalizována vedle øady reflexù jako je polykací a kašlací i ústøedí akce srdeèní, vazomotoriky a øízení dýchání. Právì jejich postižení mùže být pøíèinou úmrtí. Centrální øídící ústøedí vegetativního nervstva tvoøí hypotalamus uložený na spodinì III. komory. Jeho tìsné spojení s limbickým systémem potvrzují vegetativní reakce, které provázejí emoce jako zèervenání, nárùst tepové frekvence, zrychlení dechu nebo zvýšená sekrece potních žláz. Postižení diencefala vede i k poruchám chování jako jsou strach nebo zuøivost. Hypotalamus øídí sympatikus i parasympatikus, jeho automatizované komplexní reakce hormonální i metabolické. Jeho jádra mají vztah k hypofýze a jeho receptory analyzují teplotu krve, její osmolaritu a hladinu glukózy. Léze hypotalamu mohou zpùsobit zmìny krevního tlaku, poruchu cirkulace, vøedovou chorobu, sexuální poruchy, obezitu èi naopak kachexii nebo rùzné metabolické poruchy. Infundibulární jádra hypotalamu jsou spojena s pøedním lalokem hypofýzy portálním obìhem (zaèíná i konèí kapilárami). Nucleus supraopticus a paraventricularis vyluèují hormony ADH (antidiuretický hormon, vazopresin) a oxytocin. Pomocí neurokininù jsou pøenášeny do zadního laloku hypofýzy. ADH zajišuje zpìtné vstøebávání moèi v ledvinách. Snížení sekrece ADH zpùsobuje diabetes insipidus. Nemocný ztrácí moèí o nízké specifické hmotnosti 20–30 litrù tekutin dennì. V diferenciální diagnóze nutné odlišit cukrovku a onemocnìní ledvin. Diabetes insipidus je èastým dùsledkem traumat mozku a operací v oblasti hypofýzy nebo hypotalamu. Jinou možností je zánìt nebo nádor postihující infundibulum. Bulimie znamená patologické pøejídání spojené èasto s následným zvracením. Ve svém efektu se podobá anorexii. Spolu s hypersomnií, motorickým neklidem a zmateností tvoøí Kleineùv-Levinùv syndrom. Obezita, sexuální dysfunce a pøípadnì hypersomnie vymezují Fröhlichùv syndrom. Simmondsova kachexie se projevuje atrofizací kùže, vypadáváním vlasù spolu s prùvodní zimomøivostí v dùsledku poklesu bazálního metabolismu a hypopituitarismu. Centrální hyperpyrexie je poruchou termoregulace, jejíž pøíèina je rovnìž v hypotalamu. Provází rozsáhlá nitrolební krvácení èasto spojená s provalením do komor a kontuze mozku. Vliv mozkové kùry na vegetativní funkce je možné pozorovat u øady patologických stavù. Úrazy mozku a cévní mozkové pøíhody (CPM) provázejí na stranì hemiparézy poruchy vazomotorické a pilomotorické. Vegetativní dystonie je poruchou vzájemné rovnováhy (dysharmonie) sympatiku a parasympatiku. Prùvodními pøíznaky jsou tachykardie, bradykardie pøi vagotonii, zèervenání èi zblednutí, zvýšené pocení, vzestup krevního tlaku.

98

Neurologie pro studium i praxi

3.14 Syndrom vnitøního pouzdra (capsula interna) V klinické praxi je postižení vnitøního pouzdra èasté. Nejèastìjší pøíèinou bývá cévní onemocnìní mozku, ischemie nebo krvácení. Dominantním pøíznakem, který se vyskytuje v rùzné intenzitì skoro vždy, je kontralaterální centrální hemiparéza. Z hlediska anatomického lze rozdìlit vnitøní pouzdro na pøední raménko, kolénko a zadní raménko. Nutné je pøedstavit si lokalizaci zde probíhajících jednotlivých mozkových drah, nebo pomùže odvodit klinickou symptomatologii. V pøedním raménku probíhá radiatio thalamica superior a frontopontocerebelární dráhy. V kolénku probíhají dráhy kortikonukleární a kortikobulbární vedoucí z mozkové kùry k jádrùm mozkovým nervù. V zadním raménku v pøedních dvou tøetinách probíhá kortikospinální (pyramidová) dráha a kortikorubrální (extrapyramidová) dráha, v zadní tøetinì zadního raménka prochází 3. neuron senzitivní dráhy probíhající z talamu do gyrus postcentralis (radiatio thalamica), dále temporookcipitopontocerebelární dráha a radiatio optica a acustica. Na velmi malém prostoru tak probíhá øada velmi dùležitých mozkových drah. Klinicky je nejnápadnìjší kontralaterální centrální hemiparéza s parézou n. VII a XII. Pøi déle trvající lézi se projeví typické držení paretických konèetin (Wernickeùv-Mannùv typ). Horní konèetina je ve flexi a addukci a dolní v extenzi s plantární flexí chodidla. Pøi chùzi se objeví typická circumdukce. Postižení drah kortikorubrálních se projeví extrapyramidovými pøíznaky pøi chùzi. Pøi postižení zadní tøetiny zadního raménka vnitøního pouzdra je patrná kontralaterální hypestezie (z léze dráhy senzitivní). Léze radiatio optica se projeví kontralaterální hemianopií. Postižení sluchové radiace se klinicky pro oboustrannou kortikální projekci neprojeví. Pøi lézi pøedního raménka (léze drah frontopontocerebelárních) se nìkdy objeví pseudocerebelární pøíznaky, pøi lézi frontotalamických drah spastický smích a pláè. Pøi oboustranné lézi je výsledným klinickým obrazem abulický syndrom (oznaèuje neteènost, nechu k jakékoli aktivitì, pohybu, nemocný nereaguje) až vigilní kóma.

3.15 Syndrom corpus callosum Corpus callosum je nejvìtší komisurou spojující stejná místa neokortexu obou hemisfér. Vlákna z oblastí frontálních (forceps minor) procházejí pøes rostrum a genu corporis callosi, vlákna zadních èástí frontálních a obou temenních lalokù (corona radiata a tapetum) jdou pøes truncus a vlákna z korespondujících oblastí spánkových a okcipitálních lalokù (forceps major) pøes splenium corporis callosi. Léze pøední tøetiny corpus callosum zpùsobuje pøevážnì poruchy psychické. Léze støední èásti se projeví apraxií levé horní konèetiny (u praváka) a apraxií chùze. Pøi lézi zadní èásti corpus callosum bývá porucha orientace v prostoru.

Obecná neurologie

99

Zobrazovacími metodami (CT a MR) jsme schopni neinvazivním zpùsobem prokázat agenezi corporis callosi, což mùže být náhodným nálezem bez uvedených pøíznakù. Nejèastìjší patologický proces postihující corpus callosum je gliom (glioblastoma multiforme). Corpus callosum je èastou lokalizací plak u RS, jejich podíl na klinickém obraze však není dosud zcela jasný.

3.16 Sydrom nitrolební hypertenze, hypotenze a tlakových nitrolebních konusù – kuželù (hernií) Pøi lumbální punkci (LP) vleže v klidu je tlak likvoru do 200 mm vodního sloupce, vsedì do 400 mm. Zvýšený nitrolební tlak, pokud trvá déle, mùže vést k hydrocefalu. Dospìlý mozek je uložen v nitrolebním prostoru krytém pevnou lebkou. Vedle vlastní hmoty mozku se na celkovém objemu nitrolebí podílí cévní systém – pøedevším žíly a likvor, který je v mozkových komorách, cisternách a rýhách. Všechny tøi hlavní komponenty (mozek, cévy a likvor) jsou v dynamické rovnováze, což znamená, že zmìny jedné musí být nutnì kompenzovány zmìnou zbylých. Každé zvìtšení nitrolebního objemu vede ve svém koneèném dùsledku ke stlaèení mozkových struktur. U malých dìtí se pøi nárùstu nitrolebního tlaku lebka zvìtšuje v dùsledku dosud nesrostlých švù, její velikost narùstá za souèasného rozestupu švù. Prostorová rezerva lebky se odhaduje zhruba na 10 %.Ve stáøí se vlivem atrofie mozku mùže zvìtšovat. Nitrolební hypertenze znamená nárùst jedné ze tøí komponent: 1. Zvýšený nitrolební volum – tumor, krvácení, absces, epidurální èi subdurální hematom akutní rozsáhlá malacie, difuzní otok mozku, hypertenzní encefalopatie, intoxikace vodou. 2. Zvýšený tlak v žilním systému, napø. pøekážka v horním mediastinu s obstrukcí žilního návratu nebo trombóza sinus sagitalis superior èi jiného sinu a vena jugularis nebo jako tzv. esenciální hypertenze, kde je etiologie zatím neznámá. 3. Poruchy tvorby a vstøebávání likvoru, blokády likvorové pasáže s následným hydrocefalem napø. hromadìní likvoru v postranní komoøe pøi stlaèení ve foramen Monroi kupø. subependymálním astrocytomem u tuberózní sklerózy, obstrukèní hydrocefalus tøetí a obou postranních komor pøi stlaèení aqueduktu napø. astrocytomem mozkového kmene nebo pøi obstrukci Pacchioniho granulací konvexity rozpadovými produkty hemoglobinu pøi subarachnoidálním krvácení. Vzácnìjší je nadprodukce likvoru, která provází zánìty a papilom plexu. S nitrolební hypertenzí jsou spojeny pøíznaky jak subjektivní, tak objektivní. Mezi subjektivní pøíznaky patøí bolesti hlavy, nauzea, zvracení a mlhavé vidìní. Bolesti hlavy se nìkdy mírní v urèité její poloze. Toto nucené držení hlavy zajišuje udržení likvorové pasáže u nìkterých nádorù napø. neurinomu n. VIII. Klasické uèebnice uvádìjí zvracení nalaèno, ráno a bez nauzey. Není odpor k jídlu, který je

100

Neurologie pro studium i praxi

pravidlem pøi gastrointestinálních obtížích. Zvracení svým charakterem pøipomíná graviditu. Objektivní nález pøi vyšetøení oèního pozadí ukáže mìstnavou papilu, kterou vyhodnocuje oftalmolog v dioptriích. Nìkdy pozoruje na pozadí i hemoragie. Mìstnavá papila mùže pomìrnì rychle, i bìhem nìkolika dnù, pøejít v atrofii papily a následnou slepotu. Proto je syndrom nitrolební hypertenze vždy alarmujícím pøíznakem pro lékaøe. Èasový faktor hraje velmi dùležitou úlohu ve vývoji mìstnání. Èerstvì vzniklou stejnì jako velmi protrahovanì narùstající nitrolební hypertenzi mìstnání neprovází. Je proto nesmysl volat oftalmologa na èerstvé kraniocerebrální trauma k objevení mìstnavé papily na oèním pozadí. Rychle vzniklá nitrolební hypertenze vede k prosáknutí papil n. II nejdøíve za 12 hodin. Adaptace na extrémnì pomalý vývoj nitrolební hypertenze neumožní mìstnání diferencovat. Oèní pozadí jako nástroj záchytu a monitorování nitrolební hypertenze je vyšetøení ekonomicky nenároèné a pro nemocného minimálnì zatìžující. Patøí k základním rutinnì provádìným pomocným vyšetøením v neurologii. Pøi nitrolební hypertenzi nìkdy pozorujeme meningeální pøíznaky tzv. meningismu, kdy chybí zánìtlivé pøíznaky v likvoru. Pøípadnì zjišujeme bolestivé výstupy n. V a parézu n. VI, tzv. vzdálený pøíznak. Nerv VI má z mozkových nervù nejdelší intrakraniální prùbìh, je tudíž snadno zranitelný pøi lézích i ze vzdálených lokalit. Trvající zvýšení nitrolebního tlaku vede ke zmìnám skeletu patrným na nativním RTG lbi – usurace dorza tureckého sedla a zvýšený nitrolební reliéf (imprese mozkových gyrù do nitrolebního reliéfu). Tyto pøíznaky na skeletu jsou z èasového pohledu velmi pozdní. Díky moderním zobrazovacím metodám (CT a MR) je pøíèina nitrolební hypertenze odhalena a léèena vìtšinou døíve, než se uvedené pøíznaky projeví. Náhlý rozvoj pøíznakù nitrolební hypertenze je nìkdy zpùsoben až rozvojem mozkového edému v okolí základního patologického procesu. Nárùst objemu mozku pøi nitrolební hypertenzi se realizuje cestou nejmenšího odporu s tendencí maximálnì využít preformované prostory. Tento tlakem vyvolaný pøesun mozkové tkánì se nazývá mozková herniace (konus, tlakový kužel). Vìtšinou vede k irreverzibilní kompresi životnì dùležitých center a následnì smrti. Nejzávažnìjší jsou mozkové herniace: 1. okcipitální, 2. tentoriální (descendentní a ascendentní), 3. pod falx cerebri (subfalxiální). Tlak pøi mozkové herniaci vedle pùsobení na mozkovou tkáò mùže komprimovat žíly – vázne žilní odtok krve. Objem intrakraniálnì narùstá. Stlaèení arterie mùže vyústit v ischemii v pøíslušné oblasti.

Obecná neurologie

101

epidurální hematom

4 3

2

1 6

5

7 8 9

10

Obr. 3.14 Epidurální hematom

1 – stlaèení Sylviovy rýhy, 2 – subfalxiální herniace, 3 – rozšíøení kontralaterální postranní mozkové komory, 4 – komprese a. cerebri anterior, 5 – zhmoždìní mozkového kmene (o teritorium), 6 – krvácení do støedního mozku (z dislokace mozkového kmene), 7 – tenriální herniace, 8 – komprese a. cerebri anterior, 9 – rozšíøení pontocerebelární cesterny, 10 – okcipitální herniace

1. Herniace okcipitální – oblongata a mozeèkové tonzily se kaudální èástí vtlaèují do foramen okcipitale magnum. Je dobøe patrná na sagitálních MR øezech. Tlak na životnì dùležitá centra v oblongatì vede k jejich selhání – nejdøíve dechu, posléze i srdeèní èinnosti. 2. Herniace descendentní tentoriální – vzniká stlaèením spodní èásti temporálního laloku (zvláštì uncus gyri hyppocampi) do incisura tentorium cerebelli. Dojde ke stlaèení orální èásti kmene, nìkdy i ke kompresi n. III proti hranì tentoria s následnou mydriázou. Následují poruchy vìdomí a obìhu z tlaku na mesencefalon.

102

Neurologie pro studium i praxi

Herniace ascendentní tentoriální – provází pokroèilá stadia nádorù mozeèku a dolního kmene. Struktury zadní jámy lební se pøesouvají kraniálnì. V obraze CT a MR je IV. komora vytlaèena vzhùru a kmenové cisterny zanikají. 3. Herniace subfalxiální – spoèívá v pøesunu støedních struktur pod falx cerebri. Komora je na stranì léze dislokována a stlaèena falxem, na druhé stranì naopak rozšíøena (pasáži likvoru brání blokáda foramen Monroi kompresí). Syndrom nitrolební hypotenze Tlak likvoru pod 60 mm vodního sloupce považujeme za nitrolební hypotenzi. Vzniká nejèastìji po lumbální punkci. Objevují se hlavnì bolesti hlavy, zejména pøi vertikalizaci. Analgetika bývají málo úèinná. Problémem mùže být nitrolební hypotenze po shuntu zavedeném neurochirurgem, pokud funguje nadmìrnì (overshunting). Traumata mozku spojená s likvoreou mohou pùsobit likvorovou hypotenzi, stejnì jako trauma v oblasti páteøe napø. píštìl s odtokem likvoru do mìkkých tkání. Nejèastìji se setkáme s pøíznaky nitrolební hypotenze po lumbální punkci, která se upraví bìhem nìkolika dnù po punkci. Klinické pøíznaky jsou pobdobné jako u nitrolební hypertenze. Léèba se øídí pøíèinou hypotenze, u likvorey mùže být i chirurgická.

3.17 Syndrom meningeální Meningeální pøíznaky vznikají dráždìním mozkových plen (kde jsou nervová zakonèení) a dále míšních koøenù. Povahou je jak chemické tak mechanické. Míšní koøeny jsou dráždìny pøi svém natažení napø. v pøedklonu hlavy nebo ve flexi DK. Dráždìní meningeální je zpùsobeno nejèastìji zánìtem, subarachnoidálním èi jiným krvácením do meningeálních prostorù a vzácnì infiltrací nádorem. Pøi hypertenzi nitrolební (viz výše) bývá meningismus. Meningeální syndrom se projevuje spazmy svalù paravertebrálních, horních i dolních konèetin. Pacienti mívají silné bolesti hlavy, nauzeu, zvrací, jsou pøecitlivìlí na hluk a svìtlo, mívají bolestivé výstupy n. V. V terminální fázi je poloha nemocného typická se zaklonìnou hlavou – leží na boku, hlava zaklonìná, šíje ztuhlá a DK ve flexi. V rámci objektivního vyšetøení je ztuhlá šíje, pøíznak, po kterém pátráme vždy, již v rámci základního vyšetøení. Aktivnì ani pasivnì se nemocný nedotkne bradou sterna, stupeò pøíznakù se udává vzdáleností brady od hrudníku na poèet prstù (flexe hlavy vázne na 4 prsty). Kernigùv pøíznak je možné vyšetøit vsedì, vleže i ve stoji. Vleže se nemocný neposadí s propnutými koleny. Vsedì pøi souèasné flexi v kyèlích a kolenou vázne pøi pozitivitì extenze kolen. Ve stoji se zkøíženýma rukama na prsou se bez flexe v kolenou nepøedkloní. Pøi meningeálním dráždìní užíváme oboustranný Lasegueùv pøíznak v rámci dolního meningeální syndromu. Obì DK v extenzi souèasnì flektujeme v kyèli do objevení bolesti.

Obecná neurologie

103

Obr. 3.15 Ztuhlá šíje

Test koøenového dráždìní – pøíznak Lasegueùv (napínací manévr) – je jednostrannou obdobou, napø. ischias v dùsledku výhøezu disku. Prokazujeme pøítomnost mechanické pøekážky jednak na nebolestivé, jednak bolestivé stranì. Mìøíme úhel od podložky. Amosùv pøíznak „trojnožky“ je zøejmý pøedevším u dìtí. Pøi extendovaných DK nedokáže bez opory sedìt a musí se za tìlem opøít o HK. Brudzinského pøíznak má tøi varianty: Brudzinski I: flexi hlavy vleže provází flexe dolních konèetin v kyèlích a kolenou. Brudzinski II: pøi tlaku na jaømové oblouky nemocný flektuje HK i DK. Brudzinski III: pøi tlaku na symfýzu dochází k flexi DK. V praxi pøi opozici šíje testujeme vždy i ostatní tzv. dolní meningeální pøíznaky. Pouze váznoucí šíje pøi omezených rotacích a úklonech v krèní páteøi mùže mít i vertebrogenní pùvod, zatímco pozitivita horních i dolních meningeálních pøíznakù znamená jednoznaènì meningeální syndrom.

3.18 Extrapyramidový systém K extrapyramidovému systému patøí bazální ganglia – nucleus caudatus, nucleus lentiformis (tvoøí dvì struktury putamen a globus pallidus) a corpus Luysi (nucleus subthalamicus) a z kmenových struktur nucleus ruber, substantia nigra, nìkteøí ještì do extrapyramidového systému øadí olivární jádra. Patøí sem zøejmì i nìkteré oblasti korové (area 6 a 8 ve frontálním laloku). Uvedené rozdìlení je anatomické, funkènì tvoøí nucleus caudatus a putamen spoleèné striatum, je fylogenetický mladší než palidum a je mu nadøazené.

104

Neurologie pro studium i praxi

cauda nuclei caudati

nucleus anterior thalami

formix

telachoroidea ventricularis lateralis capsula interna capsula externa claustrum

nucleus medialis thalami nucleus lateralis thalami putamen stratum reticulare

corpus amygdaloideum

globus pallidus fasciculus mamillothalamicus hypothalamus fasciculuslenticularis corpus mamilare (pod ním nucleus subthalamicus)

Obr. 3.16 Koronární øez na oblast bazálních ganglií (podle L. Borovanského) Hlavní prùbìh mozkových drah extrapyramidového systému je z talamu do striata, ze striata do palida a odtud probíhá nejvìtší eferentní dráha bazálních ganglií „ansa lenticularis“ do nucleus ruber, talamu, substantia nigra a retikulární formace tecta. U nižších živoèichù, kde není vyvinuta mozková kùra, jsou tyto struktury nejvyšší motorickou integraèní úrovní CNS. Pøesto i pøi nadøazenosti mozkové kùry jsou dùkazy, že striatum a palidum se úèastní øízení složitých automatických pohybù u èlovìka (stoje, chùze a bìhu) a obranných automatismù. Z klinického hlediska rozlišujeme dva základní klinické syndromy. I. Parkinsonský syndrom, palido-nigrální, hypertonicko-akinetický Tøeba rozlišovat nozologickou jednotku Parkinsonovu nemoc, parkinsonský syndrom (vaskulární, polékový, toxický [otrava CO], po encefalitidì) a tzv. multisystémová degenerativní onemocnìní, kde parkinsonské pøíznaky tvoøí jen èást klinického obrazu (progresivní supranukleární obrna, olivo-ponto-cerebelární atrofie, Wilsonova choroba). Parkinsonský syndrom tvoøí tøi hlavní klinické pøíznaky – tremor, rigidita a hypokinéza, spolu s øadou pøíznakù dalších. Tremor, typicky klidový s frekvencí 3–5/s, postihuje pøedevším ruku, kde na prstech pøipomíná poèítání bankovek. Pohybem se tøes zmíròuje až mizí. Horší se pøi emoci a mizí ve spánku. Rigidita pøedstavuje zvýšený tonus jako konstantní odpor v prùbìhu celého pohybu (rigidita olovìné trubice). Jsou zvýšené ERP – elementární posturální reflexy,

Obecná neurologie

105

je pøítomen fenomén ozubeného kola. Na rozdíl od spasticity chybí fenomén sklapovacího nože. Hypokineze je nápadná chudost automatických pohybù vèetnì mimiky. Oblièej je maskovitý, øídké je mrkání (Stelwagùv pøíznak), chybí souhyby horních konèetin pøi chùzi. Všechny shora uvedené pøíznaky mohou být zpoèátku jen jednostranné. Špatná pohybová koordinace se projevuje pulzemi. Trup se pøi chùzi flektuje, pøièemž tìžištì pacienta se posunuje dopøedu. Sérií drobných krùèkù nemocný zmìnu tìžištì vyrovnává („cupitá za tìžistìm“). Nedokáže-li pohyb vyrovnat, konèí pádem. Nejvìtší obtíže pøedstavuje zaèátek pohybu a støídání automatizovaných pohybù (zvednutí se ze židle pøi souèasném pokusu o podání ruky), zmìna stoje v chùzi a pøedevším otáèení. Paradoxní kineze vzniká vlivem náhle pøevládlé emoce. Pohyb nemocného se po dobu jejího trvání zcela normalizuje, napø. náhle se roztanèí na veèírku nebo se rozebìhne za ulièníky, kteøí ho trefili míèem. Po chvíli tento pøíznivý stav pomine a vrátí se obvyklé obtíže. Parkinsonova choroba je dùsledkem snížené tvorby dopaminu z odumírání dopaminergních neuronù v pars compacta substantia nigra. Kromì pøíznakù uvedených výše jsou typické pøíznaky vegetativní (zvýšená potivost, mastný oblièej – facies oleosa), nemocní trpí obstipací. V psychice je celkové zpomalení – bradypsychismus až demence. II: Syndrom hypotonicko-hyperkinetický, syndrom striátový Hlavním projevem jsou mimovolní pohyby (dyskinezi), které obvykle provází snížený klidový svalový tonus. Rozlišujeme rùzné formy tìchto mimovolních pohybù. 1. Chorea (choreatické dyskineze) jsou rychlé, volním úsilím neovladatelné èasto trhavé pohyby, více vyjádøené na HK. Volní pohyb ruší, nabývají pøi nìm na intenzitì, nezøídka normální pohyb znemožòují. Projevují se i jako narušení øeèi nebo grimasování. Pozorujeme ji nejèastìji pøi lézích putamen. 2. Atetóza (athetoidní dyskineze) pøedstavuje pomalé, tonické, kroutivé až hadovité pohyby, mnohdy spojené s grimasou v oblièeji. Na èasto komplikovaném pohybovém vzorci se podílí i okohybné svalstvo a jazyk. Øeè je výraznì porušená, až nesrozumitelná. Pøíèinou bývá léze nucleus caudatus. 3. Balismus (balistické pohyby) znamená prudký, rychlý pohyb hlavnì horní konèetinou, velkého rozsahu, který nelze vùlí zastavit. Je energeticky velice nároèný a nemocného znaènì vyèerpává. Témìø vždy je pøíèinou postižení nucleus subthalamicus Luysi. 4. Torzní dystonie mùže být buï generalizovaná, postihující svalstvo trupu, nebo lokalizovaná. Generalizovaná forma se manifestuje jako tonické generalizované spazmy, pøi chùzi narùstá lordóza. Pøechází v torzi trupu znemožòující chùzi (dysbasia lordotica progresiva). Lokalizovaná forma postihuje jen urèité svalové segmenty èi skupiny svalù. Napø. torticollis spastica je termín pro kroutivé

106

Neurologie pro studium i praxi

pohyby krku, které mizí ve spánku. Jedná se vlastnì o torzní dystonii krku. Emocí se horší. Øadíme sem nìkdy i profesionální køeèe (písaøskou køeè). 5. Extrapyramidové myoklonie jsou krátce trvající záškuby svalstva. Objevují se pøi lézích striata, nucleus ruber a olivárních jader.

3.19 Syndromy mozkových lalokù, korové syndromy Anatomické vymezení mozkových lalokù umožòuje lokalizovat klinické pøíznaky do syndromù podle jejich topografické pøíslušnosti, a tak již na základì neurologického vyšetøení stanovit místo postižení patologickým procesem. Pøíznaky mohou být iritaèní nebo zánikové. Rozdílné mohou být projevy z hemisféry dominantní a nedominantní. sulcus sulcus posrcentralis centralis

sulcus praecentralis sulcus frontalis superior sulcus frontalis inferior

1

15 2

11 13 12

fossa lat. r. anterior r. ascendens cerebri r. posterior sulcus temporalis superior

sulcus intraparietalis

16

3

4

sulcus parietooccipitalis

5 6

14 8 9

7

10 sulci occipitales lat. sulcus temporalis medicus incisura praeoccipitalis

Obr. 3.17a Gyrifikace laterální strany hemisféry (podle L. Borovanského)

1 – g. frontalis sup., 2 – g. frontalis med., 3 – g. praecentralis, 4 – g. postcentralis, 5 – g. supramargin, 6 – g. angul, 7 – g. occipit, 8 – g. temporalis sup., 9 – g. temporalis med., 10 – g. temporalis infer., 11 – g. frontalis inf., 12 – p. orbit., 13 – p. triang., 14 – p. opercul., 15 – lobul. pariet. sup., 16 – lobul. pariet. inf.

Syndrom frontálního laloku Z hlediska didaktického dìlíme frontální lalok na krajinu centrální a prefrontální. Modelem pro postižení prefrontální slouží subfrontální meningeom (meningeoma sulci olfactorii) a frontálnì lokalizovaný glioblastom, který se èasto šíøí pøes corpus callosum do obou frontálních lalokù. K syndromu prefrontálnímu z klinických pøíznakù patøí celková apatie (otupìlost), abulie (ztráta vùle k jakékoli èinnosti), výraznì je zhoršena pamì ve složce vštípivosti a chybí zájem o vše nové. Nemocný nemá

Obecná neurologie

107

s. centralis stria longitud. corp. callosi 1 2

3 4

area subcallosa (adolfactoria) gyrus paraterminalis

s. parietooccipitalis

9 5 7 6 8

11 12

10 13

14

s. calcarinus

15 trig. olfactorium

16 s. hippocampi

s. collateralis

Obr. 3.17b Gyrifikace mediální strany hemisféry (podle L. Borovanského)

1 – g. frontalis sup., 2 – g. cinguli, 3 – corpus callosum, 4 – septum pellucid, 5 – for. interventr, 6 – crus fornic., 7 – columna, 8 – g.dentaus, 9 – praceun., 10 – cuneus, 11 – uncus, 12 – g. paraphippocampalis, 13 – g. lingualis, 14 – s. occipitotemp. med., 15 – g. occipitotemporalis lat., 16 – g. tempor. infer.

náhled na své onemocnìní, je nepøimìøenì euforický, jeho hrubé vtipkování a nejapné žerty se oznaèují jako moria. Gatismus je porucha chování, kdy nemocný nedodržuje èistotu, chování pùsobí až dojmem schválnosti. Objevuje se ganserismus – nemocný hovoøí o sobì ve tøetí osobì, dává aproximativní odpovìdi, objevuje se dìtinské chování (puerilismus). Typická je emoèní labilita, apatii støídají záchvaty zuøivosti. Nejzávažnìjším projevem postižení frontálního laloku je komatózní stav. Klinickým vyšetøením objektivizujeme øadu reflexù odrážejících prefrontální deliberaci. Tou rozumíme znovuobjevení reflexù, které vybavujeme bìžnì u kojencù a které postupnì zanikají s rozvojem myelinizace. Patøí sem úchopový reflex Janiševského: pøedmìt vložený do dlanì je mimovolnì stisknut, se snahou o uvolnìní síla stisku roste. Objevuje se pozitivita jevù axiálních (r. nasolabiální, mentolabiální a sací). Hennerova crescendová retropulze (frontální ataxie). Pøi vychýlení tìžištì vzad nemocný couvá zrychlujícími se kroky až padá. Vysvìtlujeme ji postižením dráhy fronto-ponto-cerebelární, stejnì jako hypermetrii a ataxii na stranì opaèné k lézi. Pøi postižení frontální báze bývá hyposmie èi anosmie z postižení èichové dráhy. Syndrom centrální (rolandický) zahrnuje pøíznaky z oblasti gyrus precentralis a postcentralis. Mohou být iritaèní a zánikové. Typickým iritaèním projevem je Jacksonská epilepsie motorická (gyrus precentralis) nebo obdobná senzitivní (gyrus postcentralis), která však již patøí parietálnímu laloku.

108

Neurologie pro studium i praxi

Projevem zánikovým je paréza. Rozsah korového výpadku urèuje míru postižení, èastìji má proto charakter monoparézy, nìkdy postihuje dokonce jen èást konèetiny. Oboustranná parasagitální lokalizace, napø. meningeom falxu, vede k paraparéze dolních konèetin, protože motorická area pro DK je lokalizována na vnitøní ploše hemisfér. Dolní èást dominantního frontálního laloku (zadní èást gyrus frontalis inferior) zabírá Brocovo centrum øeèi. Jeho poškození vede ke vzniku expresivní (motorické) afázie. Syndrom parietálního laloku Sulcus centralis tvoøí v obou hemisférách jednoznaènou hranici mezi laloky frontálním a parietálním. Oba pøilehlé gyry (precentralis a postcentralis) vymezují krajinu rolandickou. Nìkterá centra jsou pøítomná v obou hemisférách, napø. adverzivní area pro deviaci hlavy a bulbù ke stranì léze (pomezí parietookcipitální), jiné se liší podle toho, jedná-li se o hemisféru dominantní nebo nedominantní. K pøíznakùm léze dominantní hemisféry patøí afázie, agrafie, apraxie, akalkulie, asomatognozie a asymbolie bolesti. Afázie – porucha øeèi má mnoho forem a lokalizací. Rozdìlení na motorickou (Brocovo centrum – zadní èást gyrus frontalis inferior), která patøí laloku frontálnímu, a senzorickou (Wernickeovo centrum v gyrus temporalis superior) je z didaktického hlediska nutné, ale tyto poruchy se objevují také u jinde lokalizovaných lézí. Afázie motorická: nemocný je souvislé spontánní øeèi neschopen, vyráží jen ojedinìlá slova, slabiky, perseveruje (opakuje totéž), slova komolí (parafázie); hrubé gramatické chyby oznaèujeme jako agramatismus. Na požádání úkon provede, tedy dobøe rozumí. Nemluví, nedostatky své øeèi si uvìdomuje. Afázie senzorická: nemocný mluvenému nerozumí, aè je sluch v poøádku. Øeè je nesrozumitelná (žargon – afázie), své chyby si neuvìdomuje a zlobí se na své okolí, že mu nerozumí, je mnohomluvný (logorrhoe). Afázie amnestická: nemocný nedokáže správnì pojmenovat, proto slova i úkony opisuje. Lokalizací poruchy je gyrus supramarginalis, je nejlehèí motorickou poruchou øeèi. Afázie globální je nejt잚í (destrukce gyrus supramarginalis, angularis, event. talamu). Afázie smíšená má rysy motorické i senzorické. Pøi parietální dominantní lézi se èasto pøidružují ostatní poruchy. Agrafie je ztráta schopnosti psát (chybí plán úkonu, fyzická schopnost zachována není, paréza – porucha je ve formì ideativní, resp. ideomotorické), akalkulie je ztráta schopnosti poèítat jednoduché aritmetické úlohy. Asomatognozie znamená neschopnost poznat èásti tìla, v pøípadì vlastního tìla hovoøíme o autotopoagnozii, poruše èasto vázané na parietální lalok nedominantní hemisféry. Apraxie z dominantního parietálního laloku je ideomotorická. Jednotlivé motorické úkony jsou správné, porušen je plán (idea pohybu) je na všech konèetinách.

Obecná neurologie

109

K typickým pøíznakùm léze nedominantní hemisféry parietálního laloku patøí ztráta orientace v prostoru (postižený zabloudí doma, netrefí do obchodu, kde je zvyklý léta nakupovat). Apraxie konstrukèní a oblékání (nemocný nenakreslí hodiny s ruèièkami, obléká svetr místo kalhot na nohy). Neglect znamená èesky opomíjení, pacient si neuvìdomuje zmìny polohy, dotyku, pohybù levé poloviny vlastního tìla, v nejt잚ím pøípadì celé levé poloviny prostoru. K syndromùm parietálního laloku dále patøí syndrom Gerstmannùv, který je lokalizován do gyrus angularis dominantní hemisféry. Nemocný je neschopen urèit pravou a levou stranu, prsty nepojmenuje, má akalkulii a agrafii, nìkdy i alexii a amnestickou afázii. Syndrom dyslexie je vývojová léze obvykle lokalizovaná také do gyrus angularis spojená s neschopností postižených dìtí nauèit se èíst. Intelekt je neporušen, naopak v jiných oblastech dítì ve škole mùže i vynikat. Dìti vyžadují specifický pedagogický pøístup. Syndrom temporálního laloku Postižení dominantní hemisféry v oblasti gyrus temporalis superior znamená poruchu øeèi ve smyslu senzorické afázie. Pøi lézích hippocampu a amygdaly jsou poruchy psychiky a chování, klesá pracovní výkon, zájem o rodinu, horší se pamì. Nápadné je omezování mimopracovní aktivity. Pøi dráždìní (epilepsie) se objevují iluze vidìného a slyšeného nebo naopak nepoznává prostøedí, které dobøe zná. Objevují se snové stavy (dreamy states), kdy nemocný líèí, jako by vše kolem probíhalo ve snu. Derealizace líèí jako pocit nìèeho neskuteèného, co ho obklopuje. Tyto projevy se èasto vyskytují jako aura epileptického záchvatu temporální epilepsie. Pravidlem pøi lézi temporobazálnì je postižení optické radiace s charakteristickou horní kvadrantovou kontralaterální hemianopií. Podobná léze ale dolního kvadrantu je z oblasti radiatio optica parietálního laloku, která však již patøí do syndromu parietálního laloku. Temporální lalok je korovým centrem èichu, sluchu a analyzátoru vestibulárního. Dráždìní Heschlových závitù vede k jednoduchým zvukùm jako pískání a huèení v hlavì. Z okolních oblastí vznikají komplexní sluchové pseudohalucinace (øeè, melodie). Pøi sluchové agnozii nemocný slyší dobøe ale nerozpoznává jednotlivá slova, její zvláštní formou je amúzie jako neschopnost vnímat a tvoøit hudbu. Èichové pseudohalucinace pøicházejí v podobì unciformních krizí jako pøevážnì velmi nepøíjemné vjemy (napø. pálení gumy) mnohdy spojené i s prožitky chuovými. Èasto jsou tyto projevy souèástí aury epileptického záchvatu. K vyhranìným syndromùm spánkových lalokù patøí Korsakovùv syndrom. Vyznaèuje se konfabulacemi pro ztrátu pamìti, kterými se ji nemocný snaží zakrýt. Postižené jsou laloky spánkové v mediobazálních èástech. Pro temporální syndrom Klüverùv-Bucyho jsou typické orální tendence pøi ohledávání pøedmìtù, opakované ohledávání pøedmìtù (metamorfóza), bulimie, hypersexualita, timidita (bojácnost).

110

Neurologie pro studium i praxi

Syndrom okcipitálního laloku Okcipitální lalok zajišuje rùzné funkce spojené se zrakem. Léze iritaèní z oblasti fissura calcarina pøedstavuje jednoduché zrakové fenomény v podobì svìtelných bodù (scintilací, zábleskù) pøes pestrobarevné vjemy uvádìjící epileptický záchvat nebo auru migrény v podobì putujících skotomù (možnou pøíèinou je hypoperfuze). Z oblastí okolních více vzdálených primární zrakové arey 17 vznikají pøi iritiaèní lézi složitìjší zrakové halucinace v podobì ztrnulých tváøí, osob a zvíøat. Jsou pokládány za skuteèné a provázejí nìkteré intoxikace (napø. halucinogeny). Popisovány jsou i deformace a zkreslení reality oznaèované jako dysmorfopsie. K lézím zánikovým patøí kontralaterální homonymní hemianopie, pøi které je zachováno centrální vidìní a samozøejmì fotoreakce. Oboustranná léze bývá ischemická a pùsobí korovou slepotu pøi èásteèných lézích vznikají výpady zorného pole rùzné velikosti a lokalizace – skotomy. Alexie je neschopnost èíst pøi zachovalém zraku a váže se na dominantní hemisféru. Z pomezí parietookcipitálního je øízen optokinetický nystagmus ke stranì kontralaterální, je nevybavitelný pøi zánikové lézi. Optická agnozie spoèívá v nepoznání pøedmìtù pøi normálním zraku. Je relativnì vzácná s vazbou na dominantní hemisféru. Prosopagnozie (nepoznávání oblièejù) se týká i èlenù vlastní rodiny a je vázána na nedominantní hemisféru.

3.20 Mozkové nervy a syndromy s postižením mozkových nervù N. I – nervi olfactorii Z bunìk èichového epitelu horní konchy prochází pøes lamina cribriformis do bulbus olfactorius (leží na spodinì frontálního laloku) 10–20 milionù nemyelinizovaných vláken. Bulbus olfactorius tvoøí primární èichové centrum. Druhý neuron èichové dráhy pokraèuje cestou tractus olfactorius do amygdaly a odtud bez pøepojení v talamu do spánkové kùry. Pøi snížení èichu (hyposmii) nebo ztrátì èichu (anosmii) tøeba vylouèit onemocnìní dutiny nosní, nejèastìji chronické zánìty sliznice. Úplná ztráta èichu pøi kongenitální aplázii bulbus olfactorius je obvykle provázena i dalšími malformacemi. Èastá je porucha èichu po traumatu. Kontuze bulbus olfactorius, zlomenina báze lební v úrovni lamina cribriformis a následné pøerušení èichových vláken nejsou vzácností. Objevují se nìkdy týdny až mìsíce po úrazu a jejich pøíèinou jsou nejspíše fibrózní (jizevnaté) zmìny mening. Jednostranná porucha èichu se mùže vyskytovat pøi afekcích spodiny èelních lalokù, napø. meningeom sulci olfactorii (subfrontální meningeom), aneuryzma arteria cerebri anterior. Kvalitativní poruchy èichu (parosmie, dysosmie) jsou nejèastìji pøi zánìtech horních cest dýchacích, jsou popisovány pøi cukrovce a Pagetovì chorobì.

Obecná neurologie

111

Vedle vláken èichu (vjemy aromatické) je sliznice nosu bohatì inervována z n. V (vjemy dráždivé), jako volná nervová zakonèení (zprostøedkování bolesti). Za hyposmii bývá odpovìdná afekce nosní sliznice, inervované n. V. Vjemy aromatické (mýdlo, káva) od dráždivých (ocet, èpavek) rozliší èichová zkouška. Jsou-li postiženy obojí, svìdèí to o postižení nosní sliznice inervované n. V. Èichové halucinace bývají u psychóz. Unciformní krize, vlastnì paroxysmální èichové pseudohalucinace, jsou jednou z forem epileptické aury. Jsou vyvolány z oblasti uncus gyri hippocampi dráždìním. Rozvojem nových zobrazovacích metod ztratilo vyšetøení èichu ponìkud na svém významu a lékaøi se mnohdy spokojí se subjektivními údaji nemocného. N. II – nervus opticus Optické nervy pøedstavují pøední úsek zrakové dráhy. Odstupují od zadního pólu bulbu, prostupují orbitou a procházejí optickým kanálem do chiasmatu. Z hlediska embryonálního vývoje jsou výchlipkami diencefala ukonèenými optickými mìchýøky. N. II není periferním nervem (jako jiný hlavový èi míšní) se schopností regenerace. Je bílou hmotou mozkovou, resp. axony retinálních gangliových bunìk s myelinovou pochvou. Oèní lékaø vyšetøuje ostrost zrakovou (visus), oèní pozadí (fundus) a zorné pole (perimetr). Zrakové evokované potenciály (VEP) vyšetøuje obvykle neurolog. Topicky pøesnì urèit postižení vyžaduje zopakovat základní anatomii zrakové dráhy. Zrakové vjemy dosáhnou nejhlubší pigmentovou vrstvu sítnice, vyvolají zmìny v tyèinkách a èípcích, informace postupuje zpìt k centru bulbu vrstvou bipolárních a dále gangliových bunìk, které tvoøí optický nerv. Nazální poloviny zorných polí odpovídají temporálním polovinám sítnic, temporálním polovinám zorných polí pak nazální poloviny sítnic (èoèka obraz obrací). V chiasma opticum uloženém pod frontálními laloky, v supraselárních cisternách nad sella turcica a hypofýzou, se køíží vlákna z nazálních èástí sítnic (temporálních polovin zorných polí), zatímco vlákna z temporálních èástí sítnic (nazálních polovin zorných polí) probíhají nezkøíženì. Chiasma mùže být vystaveno støedoèárovému tlaku zespoda (adenom hypofýzy), postihuje pak vlákna zkøížená s výslednou bitemporální hemianopií (výpadek temporálních polovin zorných polí). Dorzálnì od chiasmatu zraková dráha pokraèuje optickými trakty (tractus optici). Vedou vlákna ze stejnostranné temporální a kontralaterální nazální èásti sítnice a konèí v primárních zrakových centrech – corpus geniculatum laterale. Tøetí neurony zrakové dráhy se vìjíøovitì rozbíhají jako optická radiace (radiatio optica) do korových zrakových center okcipitálního laloku (area 17, 18, 19). Vlákna z horních polovin zorných polí procházejí hlubokými strukturami temporálního laloku (Meyerova klièka), z dolních polovin zorných polí okcipitálním a parietálním lalokem. K postižení optické radiace nikdy nepatøí porucha fotoreakce, nebo pupilární reflex se realizuje v pøední èásti zrakové dráhy a v kmeni.

112

Neurologie pro studium i praxi

Náhlá ztráta zraku na jednom oku je buï traumatická nebo ischemická (ischemie n. II) a je lézí n. opticus. Rychle progredující poruchou visu jednostrannì s bolestí pøi pohybu okem a periorbitálnì se vyznaèuje retrobulbární neuritis, oboustrannì rychle progreduje porucha visu pøi otravì metylalkoholem. Postupné horšení zraku provází nitrolební hypertenzi s mìstnavou papilou a sekundární atrofií papily n. II. Amaurosis fugax jsou paroxysmální poruchy zraku zpùsobené embolizací (mikroemboly do opftalmické arterie, vìtšinou z trombózy v karotickém povodí, ale i srdce nebo aorty. Retrobulbární neuritis je zánìt zrakového nervu v retrobulbárním úseku. Pøevážnì jsou postižena vlákna makulopapilárního svazku. Definici klasikù „ani nemocný ani lékaø nic nevidí“ mùžeme dnes doplnit prùkazným vyšetøením pomocí VEP nebo pøímým zobrazením na MR. Akutnì se projeví centrálním skotomem, reziduem na papile je temporální nablednutí. Atrofie papily má rùzné pøíèiny, rozlišujeme atrofii primární a sekundární. Pøi primární atrofii je papila jasnì bílá. Vzniká pøímým tlakem na zrakový nerv, jinou pøíèinou jsou nìkteré intoxikace, z nichž nejznámìjší je otrava metylalkoholem; obdobný je oèní nález po otravì arzenem, chininem, sulfonamidy; mùže být i následkem úrazu. Sekundární atrofie má vzhled šedobílý, je nepøesnì ohranièená a vyvíjí se z mìstnavé papily pøi nitrolební hypertenzi. Mìstnavá papila je prosáklá a zduøelá, její prominence se udává v dioptriích. Pøi akutním prùbìhu obsahuje hemoragie. Zúžení perimetru bez subjektivní poruchy visu je jen doèasné, brzy nastupuje sekundární atrofie (z ischemie v dùsledku edému) a oslepnutí. Mìstnavá papila tak pøedstavuje indikaci k urgentnímu øešení pøíèiny. Syndrom Fosterùv-Kennedyho je stav primární atrofie optiku na stranì pøímého tlaku expanze, na druhé stranì je sekundární atrofie ze syndromu nitrolební hypertenze. Pøíèinou je nejèastìji vnitøní varianta meningeomu malého køídla kosti klínové. Centrální skotom (výpadek zorného pole) bývá nejèastìji následekem postižení makulopapilárního svazku pøi retrobulbární neuritidì, míhavý skotom se zrakovými fosfény (lomené èáry) bývá pøíznakem klasické migrény. Pøi postupnì se zhoršujícím zraku u dìtí, zvláštì dìvèat, zvažujeme možnost gliomu optického nervu (neurofibromatóza typ I). Korové centrum zraku v okcipitálních lalocích je zásobené z arteria cerebri posterior, oboustranné postižení mùže být provázeno oboustrannou poruchou zraku. N. III, IV, VI – nervus oculomotorius, abducens a trochlearis – okohybné nervy N. III – nervus oculomotorius inervuje všechny okohybné svaly kromì m. obliquus sup. (n. IV) a m. rectus lat. (n. VI). Nerv III vede i vlákna parasympatická pro m. sphincter pupillae a m. ciliaris. Motorické i parasympatické jádro Westphalovo-Edingerovo jsou v mezencefalu. Nerv probíhá stìnou sinus cavernosus a cestou

Obecná neurologie

113

fissura orbitalis superior do oènice, kde motorická vlákna konèí u oèních svalù, parasympatická se interpolují v ganglion ciliare. Nepárové parasympatické jádro Perliovo, napomáhá konvergenci s akomodací. Parasympaticus inervuje m. sfincter pupilae a m.ciliaris. je v rovnováze se sympatikem inervujícím m. dilator pupillae. Z centra Budgeova (postranní rohy C8 – Th1) vstupuje do orbity podél vìtví arteria carotis. N. IV – nervus trochlearis je motorický nerv inervující m. obliquus superior, který probíhá pøes hamulus pùsobící jako kladka (trochlea). Upíná se v zadním zevním kvadrantu bulbu, takže odpovídá za pohyb bulbu dolù a dovnitø. Jádro nervu je v mezencefalu, pøed výstupem na dorzální ploše (!) se nervy køíží a s ostatními nervy procházejí stìnou kavernózního sinu skrz fissura orbitalis superior do orbity. N. VI – nervus abducens je motorický nerv inervující m. rectus bulbi lateralis. Stáèí bulbus zevnì. Jeho jádro je na spodinì IV. komory v pontu, blízko jádra n. VII, a vstupuje do sinus cavernosus (nikoli jen jeho stìny!) a fissurou orbitalis superior do orbity. Porucha okohybných svalù, nervù nebo jader pùsobí strabismus (šilhání). Rozlišujeme strabismus konkomitující a paralytický. Paralytický (z poruchy funkce nìkterého z nervù) se projeví jako náhlé subjektivnì nepøíjemné dvojité vidìní (diplopie). Obrázek z paretického oka dopadá mimo makulární krajinu. Strabismus konkomitující vzniká v dìtství, je èasto vrozenou poruchou. Manifestuje se pøi formování prostorového vidìní u dítìte. Jeden ze dvou obrazù je korovì potlaèován, oko se funkènì pøestává uplatòovat, dítì užívá jedno oko, druhé se stává tupozraké. Léze všech okohybných nervù n. III, n. IV a n. VI vede k paréze všech okohybných svalù – ophtalmoplegia totalis. Dochází-li pouze k paréze zevních svalù oèních (pøíènì pruhovaných), mluvíme o ophtalmoplegia externa. Paréza pouze vnitøních svalù hladkých, inervovaných sympatikem a parasympatikem je ophtalmoplegia interna. Kompletní paréza n. III: nejnápadnìjším pøíznakem je ptóza horního víèka z parézy m. levator palpebrae superioris, dále divergentní strabismus (bulbus je pøetahován zevnì svalem m. rectus lateralis), mydriáza z parézy m. sfincter pupillae (parasympaticus) a porucha akomodace se zhoršením pohledu do blízka (paréza m.ciliaris). Pøíèinou bývá trauma, expanze báze lební, zánìt (u TBC, meningitidy, lues), aneuryzma a. communicans posterior nebo na a. carotis interna, trombóza sinus cavernosus. Postižení n. VI se projevuje konvergentním strabismem. Mnohdy bývá pøi syndromu nitrolební hypertenze a nemá ložiskový význam. Jedná se o vzdálený pøíznak. Syndrom sinus cavernosus je doprovázen postižením všech okohybných nervù, postižením 1. vìtve trigeminu, u trombózy teplotou, periorbitálním edémem a exoftalmem. Rovnìž èastou pøíèinou jsou metastázy nebo tlak jiného pùvody (aneuryzma, karotidokavernmózní píštìl, primární tumor).

114

Neurologie pro studium i praxi

Syndrom fissura orbitalis superior zahrnuje postižení všech okohybných nervù (n. III, IV, VI) a 1. vìtve n. trigeminus (n. V1). Uvedené okohybné nervy ve své motorické funkci jsou propojeny k vzájemné souhøe pøi konjugovaných pohybech vyššími strukturami. K tìmto vyšším øídícím centrùm patøí fasciculus longitudinalis medialis, mezencefalická centra, ètverohrbolí a korová area 8. Supranukleární centrum horizontálního pohledu v zadních èástech støedního frontálního laloku (area 8) vede eferentní vlákna kontralaterálnì do pontu (nucleus paraabducens), které tvoøí pontinní centrum horizontálního pohledu. Je spojené s kontralaterálním jádrem n. III a stejnostranným jádrem n. IV. Zánikové postižení kùry stáèí bulby k nemocné stranì (dívá se na ložisko) a nepodívá se na stranu zdravou. Stejné postižení pontinního centra stáèí bulby ke stranì zdravé a není možný pohled na stranu postiženou. Léze iritaèní (EP) pùsobí opaèný efekt, který spoèívá v podráždìní n. paraabducens na kontralaterální stranì mozkového kmene, jehož dùsledkem je stimulace jádra n. VI na této kontralaterální stranì oproti iritaèní lézi kùry a jádra n. III na stranì kontralaterální, jehož výsledkem je stoèení bulbù ke stranì iritaèní léze mozkové kùry. Supranukleární inervace vertikálního pohledu vázne u Parinaudova syndromu. Pøíèinou je zániková léze v mezencefalu a ètverohrbolí, spojená s poruchou konvergence. Okulogyrní krize provázejí nìkteré chronické encefalitidy jako pøechodná konjugovaná deviace bulbù vzhùru, která mizí po spánku. Je iritací supranukleárního centra mezencefala. N. V – nervus trigeminus Je smíšený nerv, jehož senzitivní èást inervuje hlavu a oblièej a motorická èást inervuje žvýkací svaly. Pøijímá na periferii vlákna senzorická a vegetativní z jiných mozkových nervù. Nerv má 4 jádra – tøi senzitivní a jedno motorické nucleus motorius n. V, které je z vìtší èásti uložené v pontu. Senzitivní jádra jsou nucleus tractus mesencefalicus (proprioceptivní èití), nucleus terminalis n. V a nucleus tractus spinalis n. V, které zasahuje až do krèní míchy. Senzitivnì zásobuje kùži oblièeje a hlavy až k èáøe interaurikulární, vedené pøes vertex. V oblasti týlu je zajištìna inervace z n. occipitalis major (koøen C2). Trojklanný nerv má 3 hlavní periferní vìtve: 1. N. ophthalmicus inervuje kùži èela, horního víèka, hlavy, supratentoriální èást mozkových plen, rohovku, etmoidální dutiny, cestou foramen supraorbitale se vìtví jednak v kùži, jednak ve sliznici èelních dutin pøes fissura orbitalis superior do stìny sinus cavernosus a do ganglion Gasseri ležícím v hrotu pyramidy spánkové kosti. 2. N. maxillaris inervuje kùži dolního víèka, èelistní dutiny, laterální èást tváøe, vstupuje do foramen infraorbitale a inervuje horní èelist – periost, sliznici a horní zuby. Prostupuje do lebky pøes foramen rotundum a dále pokraèuje intrakraniálnì do ganglion Gasseri.

Obecná neurologie

115

3. N. mandibularis inervuje dolní ret, bradu, dolní èást oblièeje, spodinu úst, pøední dvì tøetiny jazyka, spánky, pøední èást boltce, èelistní kloub, pøední èást bubínku a zevního zvukovodu. Vstupuje do foramen mentale, inervuje dolní èelist – periost, sliznici a dolní zuby. Do lebky, do ganglion Gasseri, vstupuje pøes foramen ovale. Axony 1. neuronu senzitivní dráhy z ganglion Gasseri se zanoøují do pontu a konèí u senzitivních jader n. V. Topické uložení jednotlivých vìtví zùstává zachováno. Využíval je neurochirurg pøi kdysi provádìné retrogasserské traktotomii u neuralgie trigeminu. Druhý neuron senzitivní dráhy probíhá ze senzitivních jader pontu cestou druhostranného lemniscus medialis do nucleus ventralis posteromedialis (VP) talamu. Tøetí neuron je tractus thalamocorticalis pøes capsula interna do gyrus postcentralis. Chu z pøedních dvou tøetin jazyka jde cestou chorda tympani (s n. lingualis z n. V3). K chordì se pøipojují další vegetativní vlákna, parasympatická z n. III, VII, IX a sympatická z periarteriálních karotických pletení krèního sympatiku (C8 – Th1). Motorická vlákna inervují žvýkací svaly (m. masseter, temporalis, pterygoideus medialis a lateralis). Pøi lézi periferní je oslaben stisk na stranì léze provázený svalovou atrofií. Iritaèní pøíznaky n. V se projevují trismem (spazmem žvýkacích svalù èastým pøi tetanu). Poruchy funkce n. V jsou pøedevším poruchy èití. Hypestezie až anestezie (snížená citlivost až necitlivost) odpovídá anatomické lokalizaci léze nervu. Pøíèiny periferní léze jsou afekce báze lební (trauma – fraktura, zánìt – meningitidy, nádor – neurinom n. V, cévní – aneuryzma). Pøi vzácné centrální lézi n. V mají kožní areály cibulovité uspoøádání (postižení nucleus tractus spinalis). Snížený èi vyhaslý reflex korneální bývá prvním pøíznakem neurinomu n. VIII (hypoteticky uvažujeme o zásobení pøes dura mater z n. V1). Dùsledkem je necitlivá rohovka snáze podléhající jizvení na podkladì neurotrofické keratitidy (herpes ophthalmicus). Neuralgie v oblasti n. V dìlíme na esenciální (primární) a sekundární: • Esenciální neuralgie je prudká, šlehavá, paroxysmální bolest s vegetativním doprovodem (zrudne tváø, slzí oko) postihující 2. a 3. vìtev n. V. Chybí porucha citlivosti, nejsou citlivé výstupy nervu. Výskyt s narùstajícím vìkem stoupá. Její etiologie je nejasná, jisté procento je zpùsobeno konfliktem cévy s nervem v jeho pøechodové zónì, jak bylo obdobnì prokázáno u faciálního hemispazmu, v pøípadì konfliktu pøechodové zóny n. VII a cévy. Léèebný pøístup je jak medikamentózní tak chirurgický. • Sekundární neuralgie n. V, jak z názvu vyplývá, má pøíèinu v jiné primární chorobì. Postiženy mohou být všechny vìtve nervu, èasto bývá postižena i 1. vìtev (èelní dutiny, herpes zoster). Bývají bolestivé výstupy nervu, èastá je porucha citlivosti.

116

Neurologie pro studium i praxi

Neuralgie v oblasti 2. vìtve vychází nejèastìji ze zubù horní èelisti a z èelních dutin. Neuralgie v oblasti 3. vìtve vychází ze zubù dolní èelisti. Centrální poruchy n. V provází cibulovitá distribuce poruchy èití a bývají zpùsobené lézemi v oblasti jader n. V a traktù u syringobulbie. N. VII – nervus facialis (odkazuji na kapitolu periferních nervù). N. VIII – nervus vestibulocochlearis Sluchový nerv (n. acusticus) vychází z ganliových bunìk kochley, prochází vnitøním zvukovodem a konèí ve dvou jádrech na spodinì IV. komory. Dále pokraèuje cestou lemniscus lateralis do primárních sluchových center, tj. párového jádra corpus geniculatum mediale. Odtud pokraèuje 3. neuron sluchové dráhy do Heschlových závitù temporálního laloku. Vestibulární nerv pøivádí podnìty ze semicirkulárních kanálkù, utriculu a saculu. Èást vláken konèí v jádrech na spodinì IV. komory, èást ve flokulonodulární oblasti mozeèku. Vestibulární jádra mají propojení s míšním hybným systémem (dráha vestibulospinální) a okohybným systémem (fasciculus longitudinalis medialis). Kortikální projekci má dráha vestibulární v horních èástech temporálního laloku v blízkosti sluchové arey. Porucha sluchu mùže být lokalizována: 1. porucha pøevodního aparátu (nejèastìji zánìtlivé afekce støedouší) 2. porušení kochley pøestupem zánìtlivé afekce ze støedouší do vnitøního ucha, toxické postižení, mohou být nebezpeèné i nìkteré druhy lékù (streptomycin, chinin, salicyláty), degenerativní zmìny ve stáøí – otoskleróza 3. léze sluchového nervu u neurinomu akustiku, ménì èasto jako následek meningitid 4. léze jader pontu (nádory, krvácení – velmi vzácné) Porucha sluchu se nejèastìji projeví hypakuzí nebo tinnitem (huèením v uších). Pøíèinou obou mùže být zcela banální mazová zátka, zánìt Eustachovy trubice èi vpáèení bubínku, závažnìjší je otoskleróza a rùzné léze kochley a sluchového nervu. Pro lékaøe je nutné zjistit, zdali porucha sluchu je jedno nebo oboustranná, zdali vznikla náhle nebo se pomalu rozvíjela. Náhlý zaèátek na jedné stranì svìdèí spíše pro cévní nebo zánìtlivý pùvod (herpes zoster oticus, zánìt pøíušní žlázy), pomalá progrese hypakuze spolu s dalšími pøíznaky mùže svìdèit pro tumor báze lební nebo koutu mostomozeèkového. Postranní smíšený systém N. IX – nervus glossopharyngeus, N. X – nervus vagus, N. XI – nervus accesorius – jedná se o nervy smíšené obsahující vlákna eferentní (motorická a parasympatická) a aferentní (senzitivní a senzorická). Z funkèních i klinických dùvodù je uvádíme v jedné skupinì, nebo mají vìtšinu jader spoleèných, opouštìjí lebku stejným otvorem (foramen jugulare), inervují spoleènì mìkké patro, farynx a larynx. Spoleèné poškození ve foramen jugulare.

Obecná neurologie

117

N. IX – nervus glossofaryngeus Smíšený nerv, zaèíná v oblongatì spolu s vlákny n. X a n. XI. Inervuje spoleènì s uvedenými nervy svalstvo faryngu. Senzitivní vlákna pøicházejí z periferie pøes ganglion extracraniale inferius n. XI a ganglion superius n. IX do prodloužené míchy, kde konèí spoleènì s vlákny n. X. Senzitivnì inervuje mìkké patro, epifarynx, tonzily, zadní tøetinu jazyka a støedouší. Senzorická (chuová vlákna) ze zadní tøetiny jazyka probíhají pøes zmínìná ganglia do nucleus tractus solitarii. Parasympatická vlákna zaèínají v nucleus salivatorius inferior a slouží k sekretorické inervaci pøíušní žlázy. Motorická porucha zhoršuje polykání, porucha citlivosti vede k hypestezii, dráždìní mùže nìkdy pùsobit neuralgie. Parasympatická dysfunkce je kompenzována èinností ostatních žláz. Porucha senzorická vede ke snížení nebo ztrátì chuti na zadní tøetinì jazyka. N. X – nervus vagus Je smíšeným nervem. Motorická vlákna zaèínají v nucleus ambiguus s vlákny n. IX a n. XI. Spoleènì s nimi inervují svaly mìkkého patra, pharyngu a laryngu. Prostøednictvím n. laryngeus superior a n. laryngeus recurrens inervují svaly hlasivek. GIT po flexura coli sinistra dále inervuje i svaly trachey a bronchù. Senzitivní vlákna vstupují z periferie do ganglion superius a inferius n. X, odtud pokraèují do prodloužené míchy do spoleèného jádra s n. XI nucleus dorsalis n. X. Senzitivnì inervuje pharynx, oesophagus, èást gastrointestinálního traktu (GIT), tracheu, bronchy, plíce, zadní èást zevního zvukovodu a dura mater zadní jámy lební. Parasympatická vlákna vycházejí z nucleus dorsalis nervi n. X. Sekretoricky inervují žlázky GIT a respiraèního traktu. Vede chu vlákny z oblasti epiglotis do nucleus tractus solitarii spoleènì s chuovými vlákny n. XI a chuovými vlákny n. intermedius. Podráždìní n. X vede k rozšíøení velkých cév a vazodilataci, pùsobí bradykardii, vede k hypotenzi. Z lebky vystupuje spolu s nervy IX a XI cestou foramen jugulare. Postižení n. laryngeus reccurens vede k obrnì vazu hlasového a projevuje se chrapotem. Poruchy n. X se projeví zmìnou tlaku a tepu (podráždìní – bradykardie, paréza – tachykardie). Oboustranná léze zpùsobí až zástavu dechu. Iritace n. X pùsobí spazmy (ezofagospazmus, laryngospazmus, pylorospazmus). N. XI – nervus accesorius Je èistì motorický nerv. Jeho èást kraniální zaèíná v nucleus ambiguus spoleènì s vlákny n. IX a n. X, èást spinální v šedé hmotì míšní v segmentech C1 – C5 (nìkdy až C7). Spinální èást vstupuje do lebky cestou foramen occipitale magnum a opìt ji opouští spolu s vlákny n. IX a n. X pøes foramen jugulare. Po výstupu z lebky se

118

Neurologie pro studium i praxi

dìlí na vìtev vnitøní inervující spoleènì s n. X a n. IX mìkké patro, farynx, larynx a vìtev zevní inervující m. sternocleidomastoideus a trapezius. Paréza vnitøní vìtve n. XI (syndrom Avellisùv) se projevuje obrnou mìkkého patra na stranì postižení. Patrový oblouk je pokleslý, pøi fonaci prakticky nehybný. Uvula je pøetažena ke stranì zdravé. Obrna patra vede k poruše polykání s regurgitací tekutin do nosu a k dysartrii. Paréza zevní vìtve n. XI zpùsobuje parézu a hypotrofii m. sternocleidomastoideus a horní èásti m. trapezius. Postižené rameno je níže. Je ztížena rotace hlavy ke stranì zdravé. Paréza vnitøní i zevní vìtve n. XI (syndrom Schmidtùv) je pomìrnì vzácná. N. XII – nervus hypoglossus Je èistì motorický nerv inervující jazyk. Jeho jádro je v oblongatì na spodinì IV. komory. Oblongatu opouští mezi olivou a pyramidou, extrakraniálnì se dostává pøes kondylární kanálek (canalis nervi hypoglossi). Centrální 1. neuron je souèástí pyramidové dráhy, obì jádra kmenová dostávají vlákna z obou mozkových hemisfér. Periferní paréza: dochází k atrofii svalù a sliznice postižené strany jazyka. V klidu i pøi plazení je jazyk pøetlaèován ke stranì nemocné. Typické jsou fascikulace u nukleární parézy (napø. amyotrofické laterální sklerózy). Postižení n. IX, X, XI a XII se nazývá bulbární syndrom a vzniká pøi poruše jader oblongaty. Je pøítomna periferní paréza postranního smíšeného systém. Klinicky se projevuje mimo jiné dysartrií (poruchou øeèi), dysfagií (poruchou polykání) a atrofií jazyka. Ohrožuje nemocného postižením dechového centra nebo aspiraèní pneumonií v dùsledku poruchy polykání (podrobnì viz výše). Pøíèinou mùže být ischemie, krvácení, tumor kmene èi degenerativní onemocnìní. Pseudobulbární syndrom je zpùsoben oboustrannou lézí supranukleární (centrální). Klinicky je paréza na obou stranách, bez atrofií, dávivý reflex je zachován, bývá zvýšený masseterový reflex. Nejèastìjší pøíèinou je ateroskleróza s oboustrannou lézí pyramidové dráhy a ALS s kombinací pøíznakù bulbárních i pseudobulbárních.

Obecná neurologie – Pomocná neurologická vyšetøení

4

119

Pomocná neurologická vyšetøení

Termín neuroradiologie není zcela pøesný, nebo nìkteré novì zavedené vyšetøovací metody – magnetická rezonance (MR) a ultrazvuk jsou založené na jiném principu než rentgenovém záøení. Proto je výstižnìjší termín zobrazovací metody v neurologii. Je mimo bìžný profesní zájem a možnosti klinického lékaøe podrobnì sledovat rychlý rozvoj zobrazovacích metod. Výhodné se ukazuje pro klinika konzultovat v indikaci tìchto èasto drahých vyšetøení neuroradiologa. Na druhé stranì neuroradiolog potøebuje dobré klinické znalosti o nemocném (žádanka, demonstrace, vlastní vyšetøení), aby zvolil optimální postup vyšetøení a nález správnì hodnotil. Dobrá spolupráce pøináší kromì finanèních úspor zejména užitek pro pacienta.

4.1

RTG vyšetøení

Postupujeme od jednoduchých, všude dostupných a levných vyšetøení ke komplikovanìjším a nároènìjším. Zejména indikace invazivních RTG vyšetøení bychom mìli vždy peèlivì zvažovat, nebo i na pracovišti s velkou zkušeností a dokonalou technikou nutno poèítat s komplikacemi, morbiditou a dokonce i mortalitou. Nativní RTG lbi: základní projekce zadopøední a boèná a podle klinického problému jiné speciální projekce. Další fází jsou speciální projekce. Projekce Stenversova zobrazuje kost skalní podélnì, takže je dobøe vidìt hrot pyramidy a vnitøní zvukovod. Bývá indikována pøi podezøení na afekci koutu mostomozeèkového, zvláštì pøi podezøení na neurinom n. VIII. Nutno vždy porovnat šíøi vnitøních zvukovodù na obou stranách. Pøi šikmé pøedozadní projekci podle Towna se do oblasti foramen occipitale magnum promítají hroty obou pyramid. Axiální projekce zachycuje struktury na bázi lební; dále bìžnì užíváme projekci na optické kanály a na vedlejší dutiny (pøesnìjší informaci poskytuje CT). Pro zobrazení povrchu kalvy provádíme tangenciální snímky. Na snímku lbi hodnotíme: • oblièejový a mozkový skelet vèetnì báze lební, šíøi kalvy a zmìny ve struktuøe kostní (osteolytické nebo osteosklerotické procesy, napø. meningeom èi kostní defekty), • velikost a utváøení lbi ve srovnání s oblièejovou èástí, asymetrii lebky, • známky úrazu a rozšíøení mìkkých èástí (fisury, fraktury, imprese, vzduch intrakraniálnì nebo v mìkkých tkáních), • intrakraniální kalcifikace vèetnì polohy kalcifikované epifýzy – mùže dislokací upozornit na expanzi, • známky zvýšeného nitrolebního tlaku (odráží zvýraznìní nitrolebního reliéfu, dekalcinace dorsa sedla, zvýšený diploický reliéf cévní, rozestup lebních švù u dìtí) • zastøení vedlejších dutin,

120

Neurologie pro studium i praxi

• velikost (adenom hypofýzy balonovitì zvìtšuje), konfigurace (dvojitá spodina), kostní struktura sella turcica. Trauma lbi RTG lbi provádíme v obvyklé zadopøední a boèné projekci, pøi podezøení na frakturu kalvy, event. snímky tangenciální. Lomná linie pøes rýhu a. meningica media vyvolává pøi klinické symptomatologii podezøení na epidurální hematom. Lomná linie pøes èelní dutiny, sklípky mastoidální mùže být pøíèinou sekundární meningitidy. Impresivní zlomeniny èasto poškozují mozkovou tkáò a vìtšinou jsou øešeny chirurgicky. Kongenitální postižení lbi K nejèastìjším nálezùm patøí kraniostenóza – pøedèasný srùst jednoho nebo více lebních švù. Srùst vede k morfologické zmìnì tvaru lebky. Pøi postižení jednoho švu je nepøíznivý efekt kosmetický a nebrání normálnímu vývoji mozku (scaphocefalie z uzávìru sagitálního švu, plagiocefalie z uzávìru švu koronárního èi lambdového na jedné stranì – asymetrie kalvy). Postižení více švù vede v pevnì uzavøené mozkové schránce k vývoji nitrolební hypertenze. Následnou deformitou báze lební a optických kanálù mùže být ohrožen i optický nerv (pøi uzávìru obou koronárních a sagitálního švu – turicefalie èi oxycefalie). Bazilární imprese Kongenitální etiologie je nejbìžnìjší pøíèinou, i když mùže mít i jinou etiologii (Pagetova choroba, osteomalacie). Syndrom zpùsobuje zvednutí lební spodiny, èímž jsou horní krèní obratle kraniálnìji. RTG diagnóza je založena na postavení dentu k Chamberlainovì linii (spojnici tvrdého patra a foramen occipitale magnum). Je-li na boèném snímku dens axis nad linií o 3 mm a více, jedná se bazilární impresi. Pøes vrozené postižení se klinické pøíznaky ze zadní jámy lební dostavují spíše v pozdìjším vìku, což svìdèí pro spoluúèast cévní na klinickém obrazu. RTG pøíznaky nitrolební hypertenze Nejèastìjší pøíèinou nitrolební hypertenze je nitrolební expanze, ale mùže jí být zánìt nebo normotenzní hydrocefalus. U dìtí je první známkou zvýšeného nitrolebního tlaku rozestup švù kompenzující do jisté míry nárùst tlaku. Po uzávìru švù není kompenzace možná; tlakem pulzujícího mozku se nitrolební reliéf zvýrazòuje mozkových závitù na kalvu se nitrolební reliéf zvìtšuje, dochází k dekalcinaci dorsa sedla a zadních klinoidálních výbìžkù kosti klínové z pulzace rozšíøené III. komory. Tyto pozdní pøíznaky vídáme dnes v éøe CT a MR stále vzácnìji, nebo diagnostikují patologické stavy døíve, než staèí vytvoøit zmìny na kostních strukturách. Nativní RTG vyšetøení mùže vyvolat urèité podezøení na patologickou afekci.

Obecná neurologie – Pomocná neurologická vyšetøení

121

Intrakraniální kalcifikace Jsou diferencovatelné mnohdy již na nativním snímku, bezpeènì pak na CT. Fyziologické kalcifikace se vyskytují ve falx cerebri, v tentoriu a jiných lokalizacích na dura mater (lig. petroclinoideum), v plexus chorioideus a v epifýze. Za patologických stavù ukazují svojí dislokací na pøítomnost tlakù patologických struktur. Patologické kalcifikace jsou pùvodem • nádorové: typické u kraniofaryngeomu v suprasellární oblasti, oligodendrogliomu, meningeomu, teratogenní nádory, pinealomy, retinoblastom v oènici u dìtí… • zánìtlivé: TBC meningitis v okolí bazálních cisteren, paraziti v CNS, u dìtí TORCH (toxoplazmóza, ostatní, rubeola, cytomegalie, herpex simplex encefalitis) • cévní: aneuryzma, A-V malformace, po infarktu mozkovém, po neúplnì evakuovaném subdurálním èi epidurálním hematomu • vývojové: Sturge Weber – ve 3. a 4. korové vrstvì, tuberózní skleróza – èasto paraventrikulárnì • endokrinní: hyperparathyreoidismus – ve falxu a tentoriu, hypoparathyreoidismus – v bazálních gangliích a nucleus dantatus. Nativní vyšetøení páteøe I v éøe moderních zobrazovacích metod má nativní snímek páteøe své opodstatnìní nejen pro snadnou dostupnost a ekonomickou nenároènost, ale i možnost funkèního vyšetøení, které moderní zobrazování dosud neumožòuje. Zvláštì poèáteèní stadia onemocnìní páteøe již mají zmìny funkèní, ale ještì nikoli zmìny morfologické. Je neúèelné a z hlediska radiaèní zátìže nevhodné snímkovat bez klinického podezøení nebo opakovat vyšetøení v krátkých intervalech. Naopak otálet s nativy pøi obtížích mùže nemocného rovnìž poškodit. Bìžnì provádíme u nás projekci pøedozadní (AP) a boènou (B), která je v úseku krèním a bederním vždy v pøedklonu (hodnotíme dynamiku). Transorální pøedozadní snímek krèní páteøe (s ústy dokoøán) nejlépe zobrazí cervikokraniální pøechod. Šikmé snímky krèní páteøe na intervertebrální foramina jsou indikovány u krèních koøenových syndromù, šikmé snímky bederní páteøe k prùkazu spondylolýzy. Na snímcích posuzujeme: • poruchy držení (fyziologická zakøivení, lordózu a kyfózu na boèných snímcích), na AP projekci skoliózu a rotace obratlù, rigiditu páteøe, spondylolistézu na boèných (skluz horního obratle o dolním) spojenou popøípadì s spondylolýzou, • tvar obratlù (na boèném snímku ventrální snížení u kompresivní fraktury, obratle ploché, rybí, motýlovité, polobratle, štìrbinovité, atd.), • spondylotické zmìny (osteofyty, fenomén vakua, neoartrózy na procesus uncinatus), • zmìny struktury obratlù (osteoporóza, voštinovitá u hemangiomu, ložiskové projasnìní, sklerotizaci, lomné linie),

122

Neurologie pro studium i praxi

• pedikly! (pøechod oblouku obratlového do tìla obratle) – RTG záchyt metastáz!, tlakové oploštìní z mediální strany, eventuálnì chybìní pediklu, • kloubní zmìny na intervertebrálních kloubech (spondylartróza, atd.), • šíøe kanálu páteøního (spinální stenóza), • paravertebrální mìkké èásti (studený absces pøi TBC, kalcifikace ve stìnì aorty). Již nativní RTG vyšetøení páteøe mùže mnohdy vyslovit podezøení na závažné onemocnìní. Napø. na expanzi upozorní rozšíøení páteøního kanálu s erozí pediklù. Rozšíøené foramen intervertebrale mùže být projevem rostoucího neurofibromu. Vesmìs jsou nutná další vyšetøení (MR, CT). Pneumoencefalografie (PEG) vzduchová náplò komorového systému cestou LP nebo subokcipitální punkce je metodou minulosti. Byla nahrazena beze zbytku CT a MR. Ventrikulografie V dobì CT a M je indikována stále vzácnìji, snad jen na neurochirurgických pracovištích. KL je pøi ní aplikována jehlou pøímo do postranní komory z malého repanèního otvoru u dìtí vpichem pøes velkou fontanelu. Myelografie (PMG-perimyelografie) RTG pøíslušného úseku páteøního kanálu (krèní, hrudní, bederní) provádíme v rùzných projekcích po aplikaci 10–15 ml jodové kontrastní látky (KL) intrathekálnì punkcí do durálního vaku cestou lumbální (PMG bederní), laterální mezi laminou C2/3 obratle (za skiaskopické kontroly – PMG krèní). Pozitivní KL je ve vodì rozpustná, izotonická, neionická a izoosmolární. Na rozdíl od døíve hodnì užívaného vzduchu (negativní KL) pohlcuje více rentgenového záøení, a je proto na snímku svìtlá. KL proniká likvorovovýmí arachnoidálními prostory, které se stávají kontrastní proti okolí. Oproti nativním RTG snímkùm se stanou zøetelnými rùzné deformace, dislokace, zúžení èi pøerušení kontrastem naplnìných prostor zpùsobené patologickým procesem. Indikací je podezøení na výhøez meziobratlové ploténky (disku). Rùznými RTG projekcemi pøi sklápìní a polohování pacienta lze lokalizovat a èasto i ohranièit patologický proces. Pro zobrazení bederního výhøezu leží pacient na bøiše, DK smìøují šikmo dolù k podlaze. Vyšetøení výpoèetní tomografií (CT) myelografii zcela nenahradilo. Každá metoda má své pøednosti. CT zobrazí paravertebrální struktury, substrát patologické léze. Hodnotitelnì však zobrazí jen omezený úsek páteøe, protože rovina zobrazení je transverzální (axiální) a získat podélný obraz (sagitální èi koronární rovinu øezu) je možno jen rekonstrukcí se sníženou kvalitou obrazu. Dále nelze provést funkèní vyšetøení (pøedklon a záklon ve stoje s KL v durálním vaku) – radiaèní zátìž. Pro vyšetøení kanálu páteøního máme dnes dvì prakticky rovnocenné metody. Nemocného mùžeme vyšetøit magnetickou rezonancí (MR) nebo provést PMG a ná-

Obecná neurologie – Pomocná neurologická vyšetøení

123

slednì myelo-CT, neboli sekundární CT. Myelogram nám ukáže topiku patologické léze a cílenì vedené CT pøinese další informace pøi rozlišovací schopnosti zvìtšené pøítomností kontrastu v kanále páteøním. Nevýhodou PMG techniky je invazivita a nutnost hospitalizace, zatímco MR je vyšetøení sice relativnì dražší a ménì dostupné, zato však ambulantní, neinvazivní, bez radiaèní zátìže. V souèasné dobì vyšetøujeme kanál páteøní pomocí MR a CT, pouze pøi absolutní kontraindikaci MR. Mozková angiografie Mozková angiografie (AG) je rentgenová metoda zachycující postup KL arteriálním øeèištìm na sérii rentgenových obrazù v rùzných projekcích. Provádí se Saldingerovou metodou, z punkce a. femoralis, cévka se do tepny zavádí pomocí vodièe. Pøes jinak vcelku šetrnou metodu se hlavnì u dìtí a neklidných nemocných nevyhneme vyšetøení v celkové anestezii. E. Moniz provedl první vyšetøení v r. 1926. Do karotického øeèištì aplikoval thorotrast. Vertebrobazilární povodí pøes a. vertebralis se zaèalo vyšetøovat až o 15 rokù pozdìji. Dnešní angiografie je již plnì digitalizovaná (DSA), využívá poèítaèové subtrakce (odeètení obrazù od masky) umožòující zobrazit narùstající pøítomnost KL v øeèišti nasondované tepny – viz níže. Technika digitální subtrakce snižuje celkové množství použité KL. V éøe moderních zobrazovacích metod (CT a MR) zmìnila mozková AG své indikace. Pøestala se využívat k topické diagnostice patologických procesù, kde uvolnila místo mnohem pøesnìjšímu CT a MR. Mnoho informací pøináší v substrátové diagnostice patologického procesu pøesným zobrazením jeho cévního zásobení, zobrazením cévních malformací, stavem cévního øeèištì u cévních onemocnìní mozku. Pro nejvyšší kvalitu zobrazení cév zùstává AG zlatým standardem pøed dnes velmi kvalitní a neinvazivní technikou magnetické rezonanèní angiografie (MRA). Absolutní kontraindikace AG neexistují, relativní je alergie na KL, tìžký stav nemocného nebo jeho pokroèilý vìk. Na specializovaných pracovištích se provádìjí superselektivní vyšetøení intrakraniálních cév, balonkové uzávìry karotidokavernózních píštìlí, pøetlakové dilatace cév zavedeným balonkem s tekutinou (transluminální angioplastika) nebo náhrady cévních úsekù (stenty) èi embolizace arteriovenózních malformací a cévnatých nádorù (hemangiomù, angiofibromù, glomus tumorù). Odpoutatelné spirálky se užívají k trombóze aneuryzmat. Detailnìjší popis tìchto postupù však pøesahuje rámec tìchto textù. Vyšetøení cév je možné provést buï invazivnì cestou DSA (klasická AG se prakticky neužívá), nebo neinvazivnì pomocí CT (CTA), MR (MRA) a dopplerovou metodou. K diagnostice užíváme èastìji metody neinvazivní, které se senzitivitou blíží klasické angiografii (DSA). Indikací invazivní angiografie se dnes èastìji stává navazující další intervenèní postup (napø. trombolýza, embolizace, balonkový uzávìr, angioplastika, stenty a spirálky).

124

Neurologie pro studium i praxi

Na angiogramech sledujeme: • konfiguraci a šíøku extrakraniálních cév, nepravidelnosti lumen (arterioskleróza, zúžení, uzávìr vyšetøovaných cév, atp. • v pøedozadní (AP) projekci vychýlení ACA (a. cerebri anterior) ze støední èáry • v AP projekci prùbìh ACM (a. cerebri media) tvar a polohu jejích vìtví, v kapilární fázi pøípadné avaskulární zóny (napø. subdurální, epidurální hematom) • naplò cév kontrastní látkou kontralaterálnì (v 25 % se plní ACA druhé strany) • v boèné projekci stav sifonu, protažení a vychýlení tepen • ve venózní fázi tvar a uložení venózního úhlu.

a. cerebri anterior

a. cerebri media

a. carotis intera.

Obr. 4.1a Angiografické vyšetøení karotického povodí (boèní projekce)

a. cerebri anterior

a. cerebri media

a. carotis interna

Obr. 4.1b Angiografické vyšetøení karotického povodí (pøedozadní projekce) Spinální angiografie Z femorálního pøístupu Seldingerovou technikou pøes aortu jsou nasondovány pøíslušné interkostální arterie a jejich vìtve. Aplikace KL zobrazí pøívodní tepny a vaskularizaci pøípadného patologického ložiska, v žilní fázi zachytíme odtokové

Obecná neurologie – Pomocná neurologická vyšetøení

125

a.cerebri posterior

a.basilaris a. vertebralis

Obr. 4.1c Angiografické vyšetøení vertebrobazilárního povodí (boèní projekce)

a.cerebri posterior

a.basilaris

a. vertebralis

Obr. 4.1d Angiografické vyšetøení vertebrobazilárního povodí (pøedozadní projekce) pomìry. Indikací jsou patologické procesy v oblasti kanálu páteøního a míchy, kde diagnóza není možná jiným ménì invazivním zpùsobem. Zcela nenahraditelnou je metoda pro intervenèní zákroky charakteru embolizací (napø. u durálních píštìlí) nebo pro pøípravu pùdy k následným operaèním øešením (napø. arteriovenózních malformací). Digitální substrakèní angiografie (DSA) Pøi této modalitì vyšetøení užíváme poèítaè pro subtrakci obrazù. Vyšetøovací jednotka má nejménì dvì pamìti, pøièemž jedna slouží k uložení digitalizovaného obrazu (masky), zpravidla nativní obraz vyšetøovaných struktur, a druhá zobrazuje vyšetøované struktury po aplikaci KL. V optimálním pøípadì výsledný obraz uložený v druhé pamìti tvoøí pouze cévy naplnìné KL. Subtrahovaný obraz se v digitálnì analogovém konvertoru mìní na analogový a je zobrazen na monitoru. Mùžeme jej

126

Neurologie pro studium i praxi

dokumentovat na rtentgenový film, floppy disk, optický disk nebo magnetickou pásku. DSA jako metoda šetøí KL, film a nìkdy lze dokonce KL aplikovat intravenóznì. Mozkové tepny zobrazujeme intraarteriální aplikací KL.

4.2

Výpoèetní tomografie (CT)

Výpoèetní tomografie (CT) a magnetická rezonance (MR) jsou neinvazivní vyšetøovací metody. Jejich objev znamenal zásadní pøevrat pro celou medicínu (nikoli pouze pro neuroradiologii), který snese srovnání s takovými kvalitativními zmìnami, jako byl objev rentgenového záøení W. C. Röntgenem nebo penicilinu A. Flemingem. V r. 1972 prvnì využil anglický neuroradiolog J. Ambrose objev G. H. Hounsfielda k praktickému zobrazení mozkové tkánì, v konkrétním pøípadì k diagnostice mozkového nádoru. Tato jejich spoleèná práce byla v r. 1979 ocenìna Nobelovou cenou. Princip CT spoèívá v ozáøení vyšetøovaného orgánu (tkánì) úzce kolimovaným svazkem rtg záøení, jehož šíøe odpovídá výšce vrstvy, kterou jsme zvolili. Èást záøení se absorbuje, èást se rozptýlí (sekundární záøení), èást prochází tkání a dopadne na pøíslušné detektory. Rtg lampa se spolu s detektory otáèí kolem vyšetøovaného objektu. Po urèitém stupni otoèení dochází k ozáøení. Vztah rtg lampy a detektoru urèují generaci CT pøístroje. Vìjíø detektorù spolu s lampou rotuje u 3. generace pøístrojù, 4. generaci pøedstavuje pouze rotující lampa pøi stabilních detektorech kolem dokola. Vyšetøení rozdìlí orgán na vrstvy. Každou z nich tvoøí políèka vymezená øádky a sloupci, nazývají se pixly (picture element), které jsou vìrným obrazem trojrozmìrného voxelu (volume element) vyšetøovaného orgánu. Z uvedených principù vyplývá, že každý pixel je ozáøen z mnoha úhlù. Hodnoty zachycené detektory jsou digitalizovány, zesíleny a složitì poèítaèem pomocí zvláštního softwaru pøevedeny zpìt na záznam analogový. Atenuaèní hodnota rtg záøení se vypoèítá pro každý jednotlivý pixel, ze kterých je obraz tvoøen. Výsledkem je zobrazení na monitoru v rùzných odstínech šedi.V modalitì CT používáme Hounsfieldovy jednotky (HU), odvozených od denzity vody, která byla konvencí stanovena jako 0. Tkánì s vyšší denzitou než voda mají hodnoty kladné: likvor 6–12 HU, bílá hmota mozková okolo 30 HU, šedá hmota mozková okolo 40 HU, sražená krev 60–80 HU, kost více než 100 HU, menší než voda pak jednotky záporné: tuk -100 HU a plyn -500 až -1000 HU. Okem rozlišíme jen 16 stupòù šedi. Krvácení a kost má tak pro lidské oko prakticky stejnou denzitu. Teprve promìøení v HU ukáže, že jde o tkánì zcela rozdílné. Bìhem vyšetøení je proto dùležité denzity tkání promìøovat. Pøi popisu snímkù CT obrazù užíváme termíny izodenzní (stejná denzity jako fyziologická tkáò) hyperdenzní (vyšší denzita) a hypodenzní (nižší denzita než tkáò fyziologická). Základní rovina vyšetøení pro zobrazení mozku je paralelní s rovinou orbitomeatální (horní okraj orbity a zevní zvukovod). Její výhoda pramení z poznání, že se takto

Obecná neurologie – Pomocná neurologická vyšetøení

127

nejlépe vyhneme artefaktùm z kostních struktur báze lební a zubù. Uvedenou rovinu mùžeme modifikovat jen o 15–20°, což využíváme pøi vyšetøení orbit a tureckého sedla. Vyšetøení zaèíná pøehledným snímkem (topogram, scout view). Je digitálním radiogramem. Detektory stojí a stùl se v nich s ležícím pacientem pohybuje konstantní rychlostí. Pro CT mozku je to boèná projekce, na které plánujeme jednotlivé „øezy“ vyšetøení. Šíøe vrstvy zpravidla používaná je v zadní jámì lební 5 mm, supratentoriálnì 10 mm, v oblasti orbit a sedla 2 mm. Lze využít pøekrývání vrstev (overlapping), kdy šíøe vrstvy je menší než posun. Pøístroje dnes umožòují další zpracování obrazu, reformace v rùzných rovinách i zvìtšení, vyznaèení tkání se stejnou denzitou. Ale je nutno si uvìdomit, že ani nejlepší rekonstrukce nemùže nahradit pøímý obraz. Reformovat mùžeme i artefakt; reformací èasto uniknou detaily. Získaný obraz dokumentujeme na film, což u nás požaduje zákon. Zároveò pro vlastní potøebu všechna vyšetøení archivujeme v digitální formì (optický disk, CD disk). V nìkterých pøípadech, zvláštì pøi podezøení na poruchu hematoencefalické bariéry, aplikujeme po nezbytné protialergické pøípravì (2 tbl. dithiadenu 2–4 hodiny pøed CT vyšetøením) kontrastní látku (KL). Jódové KL mohou alergickou reakcí zpùsobit i smrt pacienta. Nutné je vìnovat v anamnéze zvýšenou pozornost eventuálním pøedchozím alergickým projevùm – u rizikových pacientù aplikujeme KL za pøítomnosti anesteziologa. Nezbytné je vyšetøení v celkové anestezii u neklidných nemocných a rovnìž u malých dìtí. Pokroky poèítaèù umožnily kvalitativní zdokonalení konstrukcí spirálního CT. Princip spoèívá v tom, že kromì stále rotující rtg lampy a detektorù se lineárnì pohybuje se stolem i vyšetøovaný pacient. Obdobnì je zhotoven plánovací snímek na klasickém CT pøístroji, kde však detektory stojí. Sbìr dat je provádìn vlastnì na rùznì stoupající spirále. Strmost stoupání spirály se oznaèuje jako „pitch“ (obdoba závitu šroubu) udává parametry vyšetøení (kvalitu obrazu, délku vyšetøeného úseku). Hlavní pøednost spirálního CT je rychlost. Na jeden nádech nemocného (12–15 vteøin) lze sebrat data k vyšetøení hrudníku i bøicha, tedy bez pohybových artefaktù z dýchání. Zrychlení vyšetøení je výhodné i ekonomicky, rovnìž dávka záøení je nižší. Pøínos pro neuroradiologii spoèívá ve velmi kvalitním zobrazení mozkového cévního øeèištì v rámci tzv. angio-CT. Pøi popisu CT snímkù na lebce zjišujeme pøítomnosti hyperostóz, osteolytických ložisek, zlomenin. Pøi posuzování komorového systému je nutné popsat velikost komor (pøi rozšíøení postranních komor neopomenout zhodnotit velikost IV. komory pro možnost obstrukèního hydrocefalu), jejich dislokaci a deformaci. Dále posoudíme velikost subarachnoidálních prostorù na bázi i konvexitì (mozkovou atrofii). U patologické mozkové léze popíšeme její velikost, je-li solitární nebo mnohoèetná, denzitu, hyperdenzní (krvácení, kalcifikace, nádory, arteriovenózní malformace), hypodenzní (malacie, nìkteré nádory, absces, edém, encefalitida, plaky pøi demyelinizaci), smíšené denzity (kontuze, arteriovenózní malformace, „èervenᓠmalacie, nádory).

128

Neurologie pro studium i praxi

Zhodnotit lze eventuálnì mass efekt (tlak patologické substrátu); edém u nádoru, abscesu a metastázy bývá „prstovitý“, šetøí šedou hmotu mozkovou („U“ vlákna v šedé hmotì jsou odolné vùèi prostupnosti molekul vody), u malacie postihuje edém šedou i bílou hmotu mozkovou. Po aplikaci KL v místì porušené hematoencefalické bariéry (HEB), zvýšené vaskularizace (novotvoøené cévy) dochází ke zvýšení denzity (enhancementu – zvýraznìní). Typický je „prstencovitý“ enhancement u maligních nádorù, abscesu (pseudomembrána). Pøi ischemii luxusní perfuze („kortikální páska“). Nádory: nativní CT vyšetøení prokazuje hyper-, izo- i hypodenzní tkáò, bývá pøítomen mass efekt, edém, tumory mohou obsahovat kalcifikace, èasto dochází k zvýraznìní po aplikaci KL. Problémem jsou benigní low-grade astrocytomy. Jsou hypodenzní, po KL není zvýraznìní, obtížná je diferenciální diagnóza proti malacii. V oblasti sellární a v zadní jámì lební dáváme dnes pøednost MR pøed CT pro možnost pøímých koronárních a sagitálních øezù v pøípadì vyšetøení sellární oblasti a pro nepøítomnost artefaktù z kostních struktur v pøípadì zobrazení zadní jámy lební. Mozkové krvácení diagnostikuje CT okamžitì a spolehlivì jako ohranièené hyperdenzní ložisko, pozvolna se v èase resorbuje a odbarvuje. Za 3 týdny je hematom izodenzní, postupnì se stává hypodenzní s residuem v podobì posthemoragické pseudocysty, kterou nelze diferencovat od pseudocysty postmalatické, takže hovoøíme v popisu CT o cévních reziduích. CT má pro krvácení „krátkou pam읓. Na MR zùstávají rezidua po krvácení patrná do konce života nemocného. Ischemii (malacii) nelze zobrazit okamžitì po iktu, ale nejdøíve s odstupem 24 až 48 hodin, i když existují urèité èasné CT známky ischemie, které lze hodnotit již po 7–8 hodinách, které jsou ale pøítomny pouze u urèitého procenta nemocných. U traumat CNS má CT stále dominantní postavení (kromì poranìní míchy, což je také jedna z akutních indikací vyšetøení MR). CT je metoda v souèasné dobì velmi dobøe dostupná (prakticky na úrovni každé okresní nemocnice), CT nemá kontraindikace což je výhodné zvláštì u nemocného v bezvìdomí, u kterého nemáme žádné údaje. Pacient je èasto intubován (feromagnetické látky brání vyšetøení MR), vyšetøení CT je rychlejší než MR. Epidurální hematom se zobrazí jako hyperdenzní, èoèkovitý útvar, pod kalvou, nejèastìji v temporální oblasti. Subdurální hematom jako hyperdenzní, pláštovité ložisko nad mozkovou hemisférou, chronický subdurální hematom pak jako hypodenzní ložisko „odbarvení hematomu“. Kontuze se nejèastìji projeví jako ložisko smíšené denzity (edém, krvácení), všechny popisované léze mají vìtší èi menší mass efekt. Topická CT diagnóza je velmi pøesná, ponìkud ménì pøesná je substrátová diagnóza (mozkový nádor, metastáza, absces, dokonce i vstøebávající se hematom mají obdobný nález – expanzivní ložisko s mass efektem, edémem a zvýraznìným okrajem léze s prstencovitým nabarvením po aplikaci KL). Pøi vyšetøení páteøe obvykle použijeme 2mm tloušku vrstvy, která je kolmá na její podélnou osu. Nevýhodou je malý rozsah vyšetøení (nejvíce 2 – 3 segmenty).

Obecná neurologie – Pomocná neurologická vyšetøení postranní komora

129

frontální lalok

parietální lalok

corpus calosum

okcipitální lalok

sulci

falx cerebri falx cerebri

frontální roh postranní komory septum pelucidum temporální lalok glandula pinealis okcipitální roh postranní komory frontální roh postrnní komory

frontální sinus temporální lalok

temporální lalok selární cisterna

fosa sylvi temporální lalok III. komora quadrigemina cisterna

pons

støední mozek quorigemina cisterna

mozeèek

mozeèek IV. komora

Obr. 4.2 Výpoèetní tomografie (CT) – øezy U diskopatií lze tento nedostatek eliminovat pøedchozím PMG vyšetøením. Urèíme lokalizaci patologického procesu a myelo-CT, které následuje, využije aplikované KL a topické diagnostiky PMG (CT je 20x citlivìjší k zobrazení KL oproti nativnímu RTG). CT dává další nové a pøesnìjší informace o patologickém substrátu. Další nevýhodou nativního CT vyšetøení u diskopatií je nìkdy i malý rozdíl v denzitì mezi durálním vakem a diskem (zvláštì u obézních pacientù). CT je pro vyšetøení páteøe velmi vhodné pøi posouzení stenózy kanálu páteøního.

130

Neurologie pro studium i praxi

4.3

Magnetická rezonance (MR)

Magnetická rezonance (MR) byla jako modalita zobrazení lidského tìla poprvé použita v klinické praxi v r. 1986. Její vývoj a nástup byl odlišný od výpoèetní tomografie (CT). Základy pro MR zobrazování byly vytvoøeny již krátce po II. svìtové válce, ale její využití bylo možné až pozdìji s vyšším stupnìm rozvoje výpoèetní techniky. Na rozdíl od CT není zdrojem signálu MR rtg záøení, ale radiofrekvenèní pulzy z frekvenèního pásma rozhlasových vln. Princip této metody je pomìrnì složitý a zdali bude urèitá tkáò nebo struktura svìtlá (hyperintenzní, hypersignální) nebo tmavá (hypointenzní, hyposignální), rozhodují zvolené parametry pulzní sekvence. Zdrojem signálu je atom vodíku, pro svùj hojný výskyt v biologických tkáních. Jeho signál je 1000x silnìjší než kterýkoli jiný prvek v organismu. Atomy vodíku – protony – se chovají jako malé magnety (dipóly), jsou uspoøádány v tkáních nahodile. V homogenním magnetickém poli se seskupí zèásti paralelnì a zèásti antiparalelnì, ve smìru siloèar magnetického pole. Radiofrekvenèním (RF) pulzem vysílaným pøíslušnou radiofrekvenèní cívkou se vodíkové protony sklopí o 90°. Po skonèení pulzu nastupuje defázace protonù (T2 relaxaèní èas) a protony vodíku se rovnìž vracejí zpìt do rovnovážného stavu (T1 relaxaèní èas). Signál vystupující z vyšetøované tkánì je zachycován pøijímacími RF cívkami. Kromì cívky celotìlové, hlavové a kolenní je obvykle k dispozici celá øada cívek povrchových, které umožòují kvalitní zobrazení vždy urèitých oblastí. Vlivem makromolekulárního prostøedí mají rùzné tkánì odlišné T1 a T2 relaxaèní èasy a také se jednotlivé tkánì liší koncentrací protonù. Tato skuteènost se rozhodující mìrou podílí na zobrazení jednotlivých tkání, orgánù a jejich patologických lézí. Magnetické pole zemì je 0,5 G/1 T (Tesla) pøedstavuje 10 000 G. Magnet s polem 0,5 T tak pøedstavuje magnetické pole 10 000x silnìjší než je magnetické pole Zemì. Pro diagnostiku jsou využívány magnety s polem 0,1 T–2 T, pro výzkum 4 T–8 T. Do vybavení magnetu dále patøí gradientní cívky, které umožòují prostorovou lokalizaci. Zjednodušený a neúplný byl nᚠvýklad spin-echové (SE) sekvence. Objev gradientních sekvencí (GE) umožnil zobrazení cév; v posledních 3–4 letech bylo do praxe zavedeno velké množství rychlých a ultrarychlých sekvencí, které umožòují velmi rychlý sbìr dat v èasech i hluboko pod jednu vteøinu. Výklad jejich principù pøesahuje rozsah této publikace. V CT je jedinou neznámou denzita tkánì, která závisí na atenuaci rtg záøení. MR má neznámé tøi – T1 a T2 relaxaèní èasy a koncentraci protonù. Hodnocení MR je nároènìjší než CT. Výhody MR jsou v možnosti vyšetøení libovolných rovin øezù, v absenci rtg záøení, ve vìtším rozlišení kontrastu. MR má ale zcela zásadní kontraindikace, jako kovový, feromagnetický materiál v tìle (svorky, náhrady kloubù), kardiostimulátor, kochleární inplantát.

Obecná neurologie – Pomocná neurologická vyšetøení

131

Nevýhoda MR spoèívá v nekvalitním zobrazení kostních struktur. Ve vztahu k CT je MR modalita senzitivnìjší pøi vyšetøení mozkových nádorù než CT, velkou výhodou je vyšetøení v libovolné rovinì øezu, napø. v krajinì sellární pøináší roviny koronální a sagitální daleko více informací než rovina transverzální. Bìžné CT pøístroje reformují libovolné roviny øezù. Nejde o pøímé øezy, základní data jsou naøedìná a jejich sbìr èasto v rùzném èase je zkreslen pohybem a èasto tak uniká detail. Vìtšinu nedostatkù eliminuje spirální CT. Rovnìž pøi rozlišení axiálních a extraaxiálních nádorù je MR prioritní metodou. Pøi zobrazení zadní jámy lební je výhodou (MR) nepøítomnost artefaktù z kostí, které zhoršují interpretaci nálezu. Princip kontrastu je obdobou jodových látek a závisí na poruše hematoencefalické bariéry. Kontrastní látka (KL) je aplikována v T1 vážených obrazech (KL krátí v MR T1 relaxaèní èas). Používáme gadolinium ve formì chelátu (DTPA), které na rozdíl od jodových kontrastních látek nevyvolává alergickou reakci, a proto mùže být aplikováno i alergickým pacientùm. K dispozici máme dnes selektivní KL, které jsou vychytávány pouze jaterní buòkou a zkouší se látky, které vydrží déle v krevním obìhu a tím umožní detailnìjší zobrazení cév. Vyšetøení cév (MR angiografie – MRA) V souèasnosti se provádí nìkolika rùznými pøístupy, pøevážnì bez KL. Využívá skuteènosti, že krev v cévách teèe, zatímco ostatní mozek je v klidu. Pøi bìžných sekvencích dostáváme obraz cév jako nežádoucí artefakt tzv. flow void efekt. Vrstva mozku spolu s protony tekoucí krve byla vystavena RF pulzu. V okamžiku snímání aktivity se protony tekoucí fáze posunuly dále v øeèišti, nahradily pøiteklou novou krví, která nebyla zmagnetizována, a je proto na výsledném obraze èerná. Nejnápadnìjší tak budou cévy kolmé k vyšetøované vrstvì; fenomén se neuplatní, je-li smìr toku v rovinì vrstvy. Právì tyto fenomény rozpracovala technika MRA nazývaná TOF (time of flight). Obraz cév metodou MRA získáme buï na principu TOF, nebo PC (phase contrast). Techniku TOF využíváme s výhodou pro arterie Willisova okruhu a jeho okolí. Hovoøíme o principu vymývání „wash out“, kdy krev z RF pulzem oznaèené vrstvy odtekla a byla nahrazena krví èerstvou (zobrazení èerné krve). Získané obrazy, které dostáváme, jsou rekonstruované (vypoèítané složitým software). Pøi zjištìní patologického nálezu musíme potvrdit tuto lézi v primárních øezech („subvrstvách“), kterých je více než 100 a jsou velmi tenké, øádovì 1 mm pøi pøekrývání 0,5 mm (1/0,5 mm). Podrobnìjší výklad technik MRA a pøedevším PC je nad rámec tohoto textu. Jediným neinvazivním vyšetøením zobrazíme mozek i jeho cévní zásobení. Pøi zobrazení patologických stavù postihujících bílou hmotu mozkovou je MR daleko senzitivnìjší než CT. MR je velmi citlivá k zmnožení tekutiny v patologické tkáni, napø. u RS, leukodystrofie, zánìtù a øady dalších patologických stavù. Rovnìž lze sledovat dobøe vývoj myelinizace, diagnostikovat kongenitální malformace, kde je výhodou možnost rùzných rovin øezù, napø. Dandyho-Walkerova

132

Neurologie pro studium i praxi

malformace, Chiariho malformace, heterotopie šedé hmoty (ostrùvek šedé hmoty v bílé, projeví se epilepsií). V akutní neurologii má stále dominantní postavení CT. Je daleko rychlejší a levnìjší metodou, pacient bìhem vyšetøení mùže být ventilován a monitorován. Rovnìž èasto u akutních nemocných neznáme jejich anamnézu, nevíme tedy ani o možných kontraindikacích. MR u akutních stavù je indikována u poranìní páteøe a míchy nebo transverzální léze z jiné pøíèiny, napø.metastáza (prokáže lézi obratlù i míchy) i u axonálního poranìní mozku. U cévních mozkových pøíhod dokáže zobrazit MR ischemii podstatnì døíve než CT, metodou perfuze a difuze za 1–2 hodiny od poèátku klinické symptomatologie, dalšími technikami za 8 hodin. Výhodou je i možnost souèasného vyšetøení cév. Èerstvou krev v CNS prokáže snáze CT, kde ale po 3 týdnech již nerozlišíme postmalatickou pseudocystu od posthemoragické (CT má pro krvácení krátkou pamì). MR prokazuje rezidua vìtších krvácení po celý zbylý život pacienta (pøítomnost feritinu a hemosiderinu). Mozkové nádory bývají izo- nebo lehce hypointenzní v T1W obraze, hyperintenzní (ménì èasto hypointenzní) v T2W obraze; obvykle se zvýrazòují po Gd-DTPA, mass efekt také zpravidla nechybí. Dominantní je postavení MR pøi vyšetøování tumorù zadní jámy lební a oblasti sellární. MR je v souèasné dobì ideální metodou pro diagnostiku onemocnìní páteøe. Neinvazivním zpùsobem zobrazí celou páteø, míchu a její vztah k extramedulárním strukturám. Pøi diagnostice infiltrace obratlových tìl nádorovým procesem (metastázy) se ukazuje jako metoda nejèasnìjšího záchytu, senzitivnìjší než scintigrafie a metody rentgenové (CT a nativní snímky). Navíc dokáže urèit vztah míchy a uvedených patologických lézí, pøi jejich propagaci do kanálu páteøního. MR vyšetøení neprobíhá nahodile, nýbrž na základì propracovaných protokolù, které je možné individuálnì pøizpùsobit. Ideální je dokonalá znalost pacientovy anamézy a klinického nálezu. Èím více dostane informací vyšetøující lékaø o nemocném, tím vìtší je výtìžnost vyšetøení. Rozhoduje o ní dále zkušennost vyšetøujícího, nebo zvolené parametry mohou zvýraznit nebo naopak potlaèit patologické procesy.

4.4

Pozitronová emisní tomografie (PET)

PET je funkèní zobrazovací metodou, jednou z nejdražších vùbec. Je to proto, že ke svému provozu vyžaduje cyklotron. Stále èastìji PET najdeme nejen ve výzkumu, ale i ve velkých nemocnicích (napø. v nemocnici Na Homolce v Praze), kde je využívána diagnosticky. Pro vyšetøení je dùležitá pøíprava pozitron emitujícího izotopu, která probíhá v cyklotronu. Cyklotron musí být situován poblíž oddìlení nukleární medicíny, kde probíhá vyšetøení, nebo napø. poloèas 15O je jen 2 min. Jako nosiè je tak vhodný pøedevším pro aktivaèní studie, délka studie však s ohledem na poloèas nemùže

Obecná neurologie – Pomocná neurologická vyšetøení

133

pøesáhnout maximálnì 100 s. Metoda využívá i jiné atomy, které se ve vìtší míøe nacházejí v lidském tìle, inkorporuje je do látek tìlu vlastních, které jsou pak dále v tìle metabolizovány. Vhodná je napø. glukóza. Sledováním znaèené látky citlivými detektory tak získáváme obraz o metabolismu znaèené látky. Poslední generace PET pøístrojù se vyznaèuje rezolucí 4–5 mm (rezoluce SPECTu je 6–10 mm, pro porovnání rezoluce CT èi MR je 0,4 mm). Hlavní pøedností PET je možnost regionálnì kvantifikovat takové parametry jako je mozkový krevní prùtok a objem, spotøeba kyslíku a utilizace glukózy. Regionální mozkový volum se mìøí pomocí 11CO-, C15O- znaèeného hemoglobinu. Regionální mozkový prùtok (rCBF) mìøíme H215O nebo O-butanolem. Mìøením vychytávání 15O2 mozkem zjišujeme extrakci kyslíku a jeho spotøebu v CNS. Za normálních okolností je velmi dobrá korelace mezi spotøebou kyslíku v mozku, krevním prùtokem, utilizací glukózy a neuronální aktivitou. V aktivaèních studiích je rCBF mìøen pomocí 15O-butanolu. Krátký poloèas je velmi vhodný pro potøebná opakování vyšetøení, která lze tak provádìt v relativnì rychlém èasovém sledu. Touto technikou dostáváme výsledky velmi obdobné jako pøi funkèní magnetické rezonanci (fMRI). Výhodou PET v aktivaèních studiích je vyšší senzitivita a schopnost odhalit oblasti neaktivované, nevýhodou je nižší rezoluce jak prostorová, tak èasová. PET našla velké uplatnìní ve výzkumu studiem receptorových systémù a receptorové denzity u rùzných chorob. Umožnila stanovit stupeò obsazení receptorù rùznými léky a zlepšila tak naše znalosti o mechanismu pùsobení jak nových, tak i starších, a již užívaných lékù. V klinických farmakologických studiích napomohl vybrat správný lék v optimální dávce. Skuteèné možné klinické využití PET se ukázalo u epilepsie. Epileptické ložisko se mezi záchvaty projevuje jako oblast sníženého metabolismu znaèené glukózy, rovnìž denzita benzodiazepinových receptorù je snížena u parciální epilepsie. Velký klinický význam PET se ukázal také pøi vyhodnocování mozkových nádorù. PET zde pøedstavuje nový aspekt funkèního zobrazení. Charakterizuje po metabolické stránce patologickou tkáò a z funkèního hlediska hodnotí odpovìï na léèbu. Již dávno bylo prokázáno, že asi 80 % nádorù akumuluje aminokyselinu methionin v porovnání s jejím výskytem u zdravého mozku. Nahromadìní methioninu bylo typické u nádorù s neporušenou hematoencefalickou bariérou (HEB). Nádory bez produkce methioninu jsou témìø výluènì astrocytomy grade II. Zvýšená akumulace methioninu obecnì znamená vyšší malignitu. Pro oligodendrogliomy i stupnì II je velmi èastá atypicky zvýšená akumulace. Opatrnosti je zapotøebí pøi porušené HEB, kdy nosiè proniká do tkání a jednotlivých bunìk. Chová se jako kontrastní látka pøi CT èi MR. Diferencovat mezi zánìtlivou lézí a radiaèní nekrózou touto technikou není možné. Nezvratnì pro tumor svìdèí zvýšení methioninu pøi intaktní HEB. Negativní biopsie neznamená absenci nádoru. Stanovení regionálního metabolického obratu urèuje znaèená glukóza 18F – fluorodeoxyglukóza. V cyklotronu je metabolit energeticky obohacen tak, že se stává krátkodobì radioaktivním. Biologicky dùležité atomy jako kyslík, dusík nebo uhlík jsou v energeticky vyšším stavu vèlenìny do bìžných slouèenin. Jejich vpravení

134

Neurologie pro studium i praxi

do organismu, vìtšinou intravenózní cestou, umožòuje sledování postupu tohoto metabolitu oblastí zájmu, v našem pøípadì mozkem, tedy mapování regionálního metabolismu, který úzce souvisí s mozkovou funkcí. Informaci o pochodech probíhajících v rámci mozku pøi užití takto oznaèené látky sledujeme již v øezech známých z CT nebo MR. PET nabízí mìøit a zobrazit regionální prùtok, metabolismus kyslíku a glukózy, syntézu proteinù, zobrazit neurotransmiterové/neuroreceptorové systémy.

4.5

Jednofotonová emisní tomografie (SPECT)

V klinické praxi je nejužívanìjším funkèním vyšetøením. SPECT (single photon emission computed tomography). Je významným doplòkem anatomické informace získané z vyšetøení CT nebo MR. Kombinuje pøednosti gamma-scintigrafie s výpoèetní tomografií a pøedstavuje trojrozmìrný (3D) funkèní obraz. Konvenèní vyšetøení SPECTem pøedstavuje sejmout signál z 1–3 rotujících hlav kamery pohybující(ch) se nad hlavou pacienta. Snímané obrazy jsou po rekonstrukci poèítaèem prezentovány ve formì 3D nebo 2D obrazù. Princip metody Radioaktivní izotop (99 m Tc) je markerem, který se váže na nosiè (d, I hexamethyl-propyleneaminooxime – I HM-PAO) vymezující urèitý distribuèní prostor v CNS. Tím odpadá pøíprava sledované látky v cyklotronu. Další zlevnìní oproti PET pøedstavuje vlastní detekce – rozložení radioaktivity sleduje gamakamera, která rotuje kolem hlavy pacienta. Do mozku pacienta tak cévami jednorázovì po i.v. aplikaci pronikla látka oznaèená radiofarmakem a obsadila distribuèní prostor odpovídající momentální perfuzi (perfuzní scan). Po dobu nìkolika hodin, daných životností navázaného izotopu, mùže citlivá gamakamera (u moderních pøístrojù více snímacích hlav redukuje délku vyšetøení, èímž omezuje možnost rušivého uplatnìní pohybových artefaktù) sejmout pøesný obraz tohoto distribuèního prostoru. Vzhledem k poèítaèovému snímání dat není problém pøevést obraz do libovolných øezù, na které jsme zvyklí z metod jako je CT nebo MR. Již trochu hanlivì znìjící pøezdívka „PET chudých“ naznaèuje, že je cenovì nesrovnatelnì levnìjší oproti PET. Pøes veškerá technická vylepšení obrazem ani hloubkou informace však SPECT nahradit PET nedokáže. Pøesto vìtšinu poznatkù, ke kterým PET dospìl, SPECT rovnìž v urèitém èasovém odstupu potvrdil. Tento èasový odstup je mimo jiné dán také celkovou úrovní technického pokroku v obou relativnì vzdálených oblastech. Interpretace nálezù SPECTu mùže být prakticky dvojí. Subjektivní hodnocení zkušeným zacvièeným pozorovatelem se ukazuje pøesnìjší než možnost kvantitativnì vyhodnotit oblasti zájmu ve vztahu k referenèní oblasti jako je napø.mozeèek. Indikace SPECTu v neurologii SPECT se ukázal pro neurologii významný v øadì indikací. Patøí k nim cévní onemocnìní mozku (COM), epilepsie, demence a další.

Obecná neurologie – Pomocná neurologická vyšetøení

135

COM HM-PAO oznaèí okamžitou perfuzi po intravenózní aplikaci látky. SPECT zobrazí perfuzní pokles ihned po vzniku iktu. Rozsah perfuzního výpadku a jeho dynamika mají prognostickou cenu. Èasná reperfuze, se kterou se setkáme zhruba u poloviny cévních pøíhod, je prokazatelnì prognosticky dobrou známkou pro budoucí kvalitní zotavení. Aplikace diamoxu anebo adenosinu intravenóznì umožòuje SPECTu zmapovat perfuzní rezervu. Ta vypovídá o možnosti vzniku ischemie v rùzných oblastech mozku. Epilepsie SPECT je využíván k lokalizaci a lateralizaci epileptogenních ložisek, zvláštì pro zhodnocení fokální epilepsie pøed chirurgickým zákrokem ve spojení s invazivními technikami (snímání EEG ze zanoøených elektrod). Nejvìtší zkušenosti jsou u mesiální temporální epilepsie. Zatímco v období mezi záchvaty v klidovém stavu je popisována mírná hypoperfuze, je klasickým nálezem pøi záchvatu zvýšená perfuze v mediální èásti temporálního laloku, která se nìkdy šíøí do stejnostranného frontálního laloku a bazálních ganglií. Ipsilaterální kortikální struktury vykazují hypoperfuzi. Zvýšená perfuze mùže v mesiálním temporálním kortexu pøetrvávat i nìkolik minut po záchvatu, zbylý temporální lalok vykazuje sníženou perfuzi. U nìkterých nemocných dochází k aktivaci kontralaterálního temporálního laloku. U temporální epilepsie je vyšetøení SPECTem postaèující a není tøeba invazivní EEG se zanoøenými elektrodami. V komplexnìjších pøípadech pøispívá SPECT v záchvatu k vytvoøení hypotézy o jejich pùvodu a šíøení a napomáhá tak správnému umístìní intrakraniálních EEG elektrod. Chování epileptických ložisek v jiné lokalizaci, napø. frontálnì, je obdobné; frontálnì zvýšená perfuze bývá navíc pøítomná i v bazálních gangliích, talamu a mozeèku, zatímco v kontralaterální hemisféøe je patrna hypoperfuze. Demence Pomoc pøi stanovení diferenciální diagnózy mezi Alzheimerovou chorobou (AD) a multiifarktovou demencí (MID). Pro AD jsou typické symetricky oboustranné korové temporoparietální výpady perfuze. Jsou asi dùsledkem proøídnutí hipokampokortikálních spojù, jejichž pøíèinu je možno hledat ve výrazné atrofii mediálních temporálních struktur, která tuto chorobu provází. Pro MID jsou typická víceèetná ložiska snížené èí nepøítomné perfuze. Odpovídají reziduím po cévních inzultech. Naše výsledky tøeba vždy hodnotit v klinickém kontextu: pro AD je typický plíživý zaèátek a pomalý plynulý vývoj. MID pøedstavuje akutní zaèátek, progrese demence je stupòovitá v souladu s klinicky probìhlými cévními pøíhodami. Od SPECTu tak oèekáváme podporu klinické diagnózy. SPECT u AD nemá morfologický korelát na CT ani v MR, nespecifické perfuzní zmìny patrné na SPECTu byly již døíve popsány na PET. Ložiska cévní, hlavnì menší velikosti jsou jednoznaènì doménou CT nebo MR.

136

Neurologie pro studium i praxi

Smrt mozku Je možné objektivizovat SPECTem. Mozkové nádory SPECT umožòuje diferenciální diagnózu mezi recidivou nádoru a jizvou po radiaci èi chirurgickým zákrokem podmínìnou nekrózou. U pacientù s AIDS rozlišení mezi lymfomem a jinou benigní nitrolební expanzí. Sledování metabolických procesù jak je umožòuje PET, SPECT postrádá zatím ještì stále anatomický detail, kterého si ceníme u CT nebo MR. Výrazné zlepšení pro hodnocení výsledkù PET pøinesla nejnovìjší generace aparátù s rezolucí 5,5 mm ve všech tøech na sebe kolmých rovinách.

4.6

Elektroencefalografické vyšetøení (EEG)

EEG je pomocná vyšetøovací elektrofyziologická metoda. Zaznamenává bioelektrické mozkové potenciály, které provázejí funkèní aktivitu mozku. Øádovì se jedná o miliontiny voltu (amplituda EEG záznamu se udává v mikrovoltech – µV), proto je nutné mnohonásobné zesílení. Objevena byla Bergerem (1929) a své nezastupitelné místo si udržela v diagnostice a sledování nejrùznìjších forem epilepsie, v diagnostice encefalitid, intoxikací a poruch spánku. EEG se jako výzkumná metoda podílí na utváøení našeho názoru na èinnost mozkových struktur za normálních i patologických stavù. Bioelektrické potenciály jsou nejèastìji snímány z povrchu hlavy pomocí povrchových skalpových elektrod. V nìkterých pøípadech hlubokých mozkových struktur (amygdala, hipokampus) se snímanou funkèní aktivitou z povrchu nevystaèíme. Zpøesnìní informací o funkèní aktivitì získáme z hlubokých struktur užitím jehlových zanoøených elektrod. Neurochirurg tyto elektrody zavádí, nebo i pro nìho má získaná informace z hloubky nejvìtší význam jako souèást pøípravy plánovaného neurochirurgického zákroku. Výzkumnì lze napøíklad snímat potenciál i z jediného neuronu. Pøi klinickém podezøení na epilepsii a normálním EEG užíváme jako aktivaèní metodu spánkovou deprivaci. EEG natáèíme ráno po kontrolovanì probdìlé noci na oddìlení v nemocnici. Jinou aktivaèní metodou je fotostimulace rùznými frekvencemi pomocí stroboskopu. Diagnosticky je dnes využívána možnost celonoèního EEG monitorování. Normální EEG záznam: u dospìlé populace za standardních podmínek (v klidu pøi zavøených oèích) je základní alfa rytmus nad celým povrchem mozku s pøevahou nad zadními èástmi lbi. Je charakterizován frekvencí 8–13/s, amplitudou 30–80 µV. Je závislý na èinnosti zrakového analyzátoru, tlumí se otevøením oèí. Pøi otevøení oèí se objevuje beta rytmus o frekvenci 14–30/s, amplitudy 10 až 30 µV, jako projev desynchronizace s maximem nad èelními laloky. Pøi zavøených

Obecná neurologie – Pomocná neurologická vyšetøení

137

oèích bývá beta u neklidných a úzkostných pacientù, nìkdy po užití lékù (anxiolytika, barbituráty). Ojedinìlá pøímìs theta vln s frekvencí 4–7,5/s se pøipouští temporálnì, ještì fyziologickou je u starších pacientù. Za bezpeènì patologický nutno považovat zvýšený výskyt theta vln, pøípadnì delta vlny 1–3,5/s, jejichž fyziologický výskyt je jen ve spánku.

a

1

5

2

6

3

7

4

8

1

5

2

3 4

6

7

8

b

Obr. 4.3aa, ab Zapojení elektrod a) parasagitální, b) transverzální alfa beta theta delta 1s

50 µV

Obr. 4.3b Normální rytmy EEG

beta

Obr. 4.3c Fyziologický záznam EEG (encefalografie)

alfa

138

Neurologie pro studium i praxi

EEG záznam u dìtí se mìní s vìkem, vyžaduje proto znaènou zkušenost popisujícího lékaøe. U novorozence jsou pøítomny delta vlny, pozdìji pøechází v theta a až kolem 18. roku je charakterický alfa rytmus. K epileptickým grafoelementùm patøí hroty (do 80 ms), ostré vlny (80–200 ms), komplexy hrotù a ostrých vln èi ostrých a pomalých vln. Pomalé theta a zvláštì delta vlny bývají nad patologickým ložiskem ischemie, encefalitidy nebo nádoru. Jako stav bdìlosti i spánek má své charakteristické EEG projevy. Rozlišujeme dva typu spánku NONREM a REM (rapid eye movements). Usínání provází oploštìní a desynchronizace v EEG. Místo souvislé alfa aktivity se objeví theta vlny (NONREM fáze 1). S prohloubením spánku pøibudou spánková vøeténka s frekvencí 12–14/s, èasto na nì navazuje delta vlna jako tzv. K-komplex (NONREM fáze 2). V NONREM fázi 3 jsou ojedinìlé delta vlny a v NONREM fázi 4 je delta vln víc než 50 %. REM spánek je charakterizují rychlé pohyby oèí, atonií axiálních a zvýšená aktivita bradových svalù. EEG záznam u REM spánku je charakterizován rychlou a nepravidelnou aktivitou (desynchronizací), pøipomíná NONREM 1 (pomalá nepravidelná aktivita, theta a delta vlny). Pouze EEG obì fáze spánku od sebe neodliší. Polygrafický záznam registruje vedle EEG pohyby oèí a aktivitu bradového svalstva. Nástup REM spánku bývá 90–120 minut po usnutí, eventuálnì navazuje na NONREM fázi; bìhem noci probìhne 4–6 cyklù. Noèní spánek tvoøí 80 % NONREM a 20 % REM. Podíl spánkových stadií se mìní s vìkem. U novorozencù je pomìr REM a NONREM spánku 1:1. Centrum NONREM spánku je nucleus raphe (pons a oblongata) jeho mediátor je serotonin, REM spánku v ascendentní RF v pontu – locus coerulens, mediátorem je noradrenalin.

4.7

Elekromyografie (EMG)

Zaznamenává bioelektrickou aktivitu svalù, rychlost vedení nervy po podráždìní lehce nadprahovým elektrickým stimulem (elektroneurografie) nebo repetitivní stimulaci nervu v rámci diagnostiky poruch nervosvalové ploténky). Vyšetøení je neurofyziologickou metodou hodnotící funkci svalového vlákna, periferního nervu a nepøímo i míšních struktur a jejich vzájemnou integraci. Pøi vyšetøení užíváme jehlových nebo povrchových elektrod. Signál ze svalu se po zesílení buï objeví na monitoru, nebo je v digitalizované formì uložen k dalšímu zpracování. Základem èinnosti svalu je potenciál motorické jednotky – MUP, kterou tvoøí motoneuron pøedního rohu míšního a vlákna svalu inervovaná jeho axonem. Stimulovat lze jednu motorickou jednotku, ale nikoli jedno svalové vlákno.

Obecná neurologie – Pomocná neurologická vyšetøení

139

Nejèastìjší otázky klinika, na které mùže dát lékaø provádìjící EMG odpovìï, jsou: je porucha primárnì svalová (myogenní) nebo nervová (neurogenní), je vedení nervem zachováno, popøípadì jaká je jeho rychlost, jaká je reakce svalu na repetitivní stimulaci. Zdravý sval reaguje na vpich jehly inzerèní aktivitou. Vlastní klidová aktivita svalu je nulová. Fibrilace patøí k denervaèním projevùm. Jsou to akèní potenciály jednotlivých svalových vláken. Na monitoru pøedstavují trifázické akèní potenciály o velmi malé amplitudì. Jejich pøítomnost je vedle denervace i znamením pøežívání svalových vláken. Dosud nedošlo k vazivové pøemìnì svalu. Fascikulace jsou záškuby jednotlivých svalových snopcù; jsou to obvykle polyfázické vìtší amplitudy. Svìdèí pro lézi pøedních rohù míšních a jsou patrné – na svalech jsou vidìt. Mírnou volní kontrakci provázejí ojedinìlé potenciály motorických jednotek (MUP). Jejich trvání bývá konstantní, amplituda jen lehce kolísá. Pøi stálé teplotì se hodnotí trvání a poèet fází. Postupnì narùstající kontrakce svalu je nábor motorických jednotek. V maximu kontrakce zdravý sval vykazuje interferenci (nemìlo by být více než 20 % polyfázických potenciálù). Bifázický AP vyjadøuje synchronní stah svalových vláken jedné motorické jednotky, polyfázický AP odráží asynchronní stah vláken uvnitø jedné motorické jednotky.

200 µV

20 ms

Obr. 4.4a Neurogenní léze

200 µV

20 ms

Obr. 4.4b Neurogenní léze (kontrakce svalu) Neurogenní léze (neuropatie): MUP polyfázické, vysoké a mají dlouhé trvání. Myogenní léze: MUP polyfázické s nízkou amplitudou a krátkým trváním. Pøi maximu kontrakce se objeví interference pøipomínající normální nález.

140

Neurologie pro studium i praxi

200 µV

20 ms

Obr. 4.5a Myogenní léze (kontraktace svalu)

200 µV

20 ms

Obr. 4.5b Myogenní léze (kontrakce svalu) Myotonii provází typické „krupobití“ – repetitivní výboje s vysokou amplitudou a frekvencí v návaznosti na podráždìní svalu (napø. poklepem).

200 µV 20 ms

Obr. 4.6 Myotonické „krupobití“ Pøi podezøení na poruchu nervosvalového pøenosu provádíme repetitivní stimulaci nervu, u myasthenia gravis je pokles amplitudy potenciálu více než 10 %, u myastenického syndromu (Eatonova-Lambertova) je nárùst amplitudy AP pøi vysokofrekvenèní stimulaci. Pøi stimulaci nervu rozlišujeme M a F vlny a H reflex. M vlna vzniká ortodromním vedením vzruchu a dráždìním svalu. F vlna je zpùsobena vzruchem, který probíhá antidromnì k motoneuronu v pøedním rohu míšním, podráždí jej a výsledkem je podráždìní svalu z dané motorické jednotky. H reflex (Hoffmannùv reflex) vzniká podráždìním eferentních vláken ze svalu, které vedou vzruch zadními míšními koøeny do zadních rohù míšních, zde pøes synapsi dráždí motoneuron pøedních rohù míšních. Výsledkem je jeho depolarizace, která má za následek dráždìní svalových vláken pøíslušné motorické jednotky. Pøi sledování vedení rychlosti nervu po elektrické stimulaci pozorujeme u polyneuropatií s primárním poškozením axonu, ale zachování myelinové pochvy, jen malé zpomalení vedení nervem, ale rozšíøení a nízkou amplitudu akèních potenciálù. U neuropatie s primární lézí myelinu a zachovalém axonu je zpomaleno vedení nervem i o více než o 50 %.

Obecná neurologie – Pomocná neurologická vyšetøení

4.8

141

Evokované potenciály (EP)

EP neinvazivnì monitorují funkèní integritu nìkterých aferentních mozkových a míšních drah. Odpovìdi na stimuly mají malou amplitudu a zanikají v EEG aktivitì pozadí.Teprve zprùmìrnìní poèítaèem odstraní nežádoucí náhodnou EEG aktivitu. Klinicky využíváme modality zrakové, sluchové a somatosenzorické. Princip spoèívá v monitorování odpovìdí na jednotlivé druhy stimulace a v jejich dalším poèítaèovém zpracování. 1. Zrakové evokované potenciály (VEP) – využívají monokulární zrakovou stimulaci šachovnicí na monitoru pøi fixaci køíže v jeho støedu. Stimulem je pro zrakovou dráhu zmìna èerných polí za bílá v pøesné frekvenci. Ze skalpu ve støední okcipitální oblasti snímáme úseky o trvání 400 ms v èasové návaznosti na zmìnu stimulu. Po zprùmìrování (odstraní šum) se jako klinicky nejvíce relevantní objeví pozitivní vlna P100, jejíž latence se u zdravých pohybuje kolem 100 ms. Pokud na místo šachovnice užijeme svìtelné záblesky (Flash), vyšetøíme i nespolupracujícího nemocného za cenu jen o nìco nižší sensitivity. 2. Sluchové kmenové evokované potenciály (BAEP) získáme monoaurální stimulací rychle se opakujícím pravoúhlým clickem („cvaknutím“). Vyšetøení nevyžaduje spolupráci, odpovìï snímáme z vertexu na skalpu v 10s intervalech od stimulace. Normální køivku charakterizuje pìt vln I–V; mìøí se jejich vrcholové latence, pomìry amplitudy vln I a V, významné jsou mezivrcholové intervaly I–III, III–V a I–V. 3. Somatosenzorické evokované potenciály (SEP) – opakovaný pravoúhlý elektrický impuls (optimálnì 2,5x senzitivní práh) stimuluje periferní nerv (n. medianus, ulnaris, radialis, femoralis, tibialis, peroneus atd.). Snímáme rùzné úrovnì: míšní vstup, míšní struktury, kontralaterální gyrus postcentralis na skalpu. Konfigurace a latence odpovìdi je u zdravých typická a závisí na nervu, který byl stimulován. Nejèastìji vyšetøujeme n. medianus a n. tibialis. Význam má stanovení centrálního míšního kondukèního èasu. Informuje o propagaci stimulu míchou, pøípadná pøepážka vede k jeho prodloužení. 4. Motorické evokované potenciály (MEP) spoèívájí v transkraniální mangetické stimulaci, kdy pøedmìtem zájmu jsou eferentní motorické dráhy. Sledujeme èasový interval mezi stimulaci a reakcí spinálního motoneuronu a latenci mezi stimulací spinálního motoneuronu a podráždìním svalu. Objektivizuje postižení pyramidové dráhy. 5. Kognitivní evokované potenciály jsou urèitým testem kognitivních funkcí. Spoèívají v zadávání rùznì složitých úkolù s využitím senzorických podnìtù a sledujeme latenci odpovìdí. Klinické využití EP je u následujících diagnóz: Roztroušená skleróza (RS) je víceložiskové postižení CNS. Pøítomnost vìtšího poètu ložisek v rámci mozku a míchy pomáhají odhalit EP. Multimodalitní EP a MR jsou u RS metody navzájem komplementární. EP mohou ukázat funkèní poruchu tam, kde

142

Neurologie pro studium i praxi

MR je i normální. EP je možno užít k monitorování chorobného procesu v èase a je podstatnì levnìjší než MR. EP jsou využívány dále u diagnóz jako borrelióza, AIDS a øady degenerativních chorob. K prognóze pøispívají EP u stavù po traumatech a hypoxii. Napø. chybìní kortikální komponenty SEP oboustrannì znamená špatnou prognózu. S úspìchem se využívají EP pøi peroperaèním monitorování jako prevence možného strukturálního poškození sluchového nervu u neurinomu akustiku nebo míchy pøi zákrocích na aortì. Pomocí EP je možné objektivizovat poruchu sluchu a zrakové ostrosti. BAEP jsou vhodnou metodou pøi podezøení na nádor v koutu mostomozeèkovém.

4.9

Ultrazvuková diagnostika

Ultrazvuk je vlnìní o vyšší frekvenci než jsme schopni vnímat uchem. Tkánì mají rùznou prùchodnost pro ultrazvuk. Vyšetøení využívá ultrazvukové vlny, které se odrazí od vyšetøovaných tkání a jsou zpìtnì zachyceny elektromagnetickým mìnièem. Je zároveò zdrojem signálu (vysílá i pøijímá ultrazvukové vlnìní). Výsledek je zobrazen na monitoru. Echoencefalografie se využívá u novorozencù k diagnostice vrozených vad, krvácení, hydrocefalu. Otevøenou velkou fontanelou je umožnìn ideální pøístup ultrazvuku k nitrolebí. V neurologii u dospìlých užíváme Dopplerùv efekt k zobrazení cév. Princip spoèívá v tom, že elektromagnetický mìniè (sonda) vysílá pod urèitým úhlem vlnìní v pásmu ultrazvuku, které se odráží od krevních elementù v pohybu, pøièemž signál závisí na rychlosti proudìní krve v cévì. Vyšetøení cév dopplerem je neinvazivní, levné, opakovatelné a bez kontraindikace. Jak výše uvedeno, je založeno na zrychlení toku krve v místì stenózy. Vyšetøení extrakraniálních cév užíváme sondy 5–10 MHz, není technicky nároèné a vyžaduje základní pøedstavivost o cévním systému. Pøi zúžení cévy do 50 % zpravidla není výraznìjší zvýšení rychlosti proudìní krve, stenózy mezi 50–70 % již obvykle mají charakteristický obraz a není složité je diagnostikovat. Nìkdy je problém úplný uzávìru cévy, kdy nelze vždy s jistotou øíci, zdali jsme cévu nezachytili nebo je zcela uzavøena a musíme doplnit další modality cévního vyšetøení (CTA, MRA). Sledované parametry jsou maximální rychlost proudìní v systole a diastole ve vyšetøované cévì, porovnání rychlosti toku v arteria carotis interna (ACI) a arteria carotis communis (ACC). Nové duplexní ultrazvukové pøístroje dokáží cévy zobrazit a barevnì sledují krevní tok a jeho zmìny. K vyšetøení jsou indikováni nemocní s transientní ischemickou atakou (TIA), s šelesty nad karotidami,cukrovkou, hyperlipidemii (pøi zjištìní stenózy pochopitelnì je nutné uvažovat o chirurgickém øešení).

Obecná neurologie – Pomocná neurologická vyšetøení

143

Vyšetøovat mùžeme dopplerem i intrakraniální cévní øeèištì, nejèastìji „okénkem“ v místì ztenèené temporální squamy (nelze u 10–15 % pacientù). Speciální 2MHz sondou nastavíme hloubku vyšetøované cévy. Sledujeme prùbìh intrakraniálních cév s možností diagnózy zúžení, uzávìru a kolaterální toku. Je možné monitorovat prùbìh a výsledky léèby.

4.10 Vyšetøení likvoru Laboratorní vyšetøení mozkomíšního moku je dùležité nejen u zánìtù mozku a míchy. Význam diferenciálnì diagnostický má u øady jiných neurologických chorob. Základním pøedpokladem je správnì provedený odbìr, ponejvíce lumbální punkcí (LP). Odbìr z mozkových komor nebo úrovnì C2/3 využívá neurochirurg a neuroradiolog. Pøed lumbální punkcí musí být jisté, že nehrozí herniace mozkových struktur. Ta provází pokroèilou nitrolební hypertenzi. Není-li k dispozici CT èi MR vyšetøení, musíme se spokojit s nepøítomným mìstnáním na oèním pozadí. LP provádíme u nemocného buï vsedì se sklonìnou hlavou a pažemi svìšenými pøes podložené opìradlo židle nebo vleže na boku s pokrèenými koleny. Hlava je podložena do výše ramene. Úspìch punkce v obou polohách závisí na vydatnosti flexe – „koèièí høbet“. Vpich vedeme støední rovinou (jehla s mandrénem) mezi trny obratlù L4/5, pøípadnì L3/4 èi L5/S1. Mícha sahá maximálnì k L2. Vpich pøi LP není „do míchy“, nehrozí tudíž ani její poranìní. Kanálem páteøním probíhá kaudálnì pouze kauda equina. Prùnik napjatou tvrdou plenou obvykle poznáme. Po odstranìní mandrénu samovolnì vytékající mok zachytíme do pøipravených zkumavek, arteficielní pøímìs krve napraví její rychlé odstøedìní. Po LP je vhodný 24hodinový klid v horizontální poloze. Nemocný normálnì jí, mùže na WC. Pøípadné pøíznaky nitrolební hypotenze pùsobí prosakování moku punkèním otvorem do epidurálního prostoru. Sem patøí bolesti hlavy, nìkdy i nauzea; typické je, že bolesti neustupují po analgeticích. Obtíže mizí v horizontální poloze, vertikalizace potíže zhoršuje. Šíje èasto oponuje – hovoøíme o meningismu. Teprve pøi dalším nárùstu obtíží a projevech zánìtu zvažujeme iatrogenní meningitis. Staré pravidlo zkušených neurologù zní: „Uvažuješ-li u nemocného o lumbální punkci, proveï ji!“ Jako diagnostický výkon má velkou cenu i její zcela normální nález. Likvoru je asi 150 ml, z toho v komorách 25–30 ml. Denní tvorba je zhruba 450–500 ml. Obnoví se tak dennì tøikrát. Mok se tvoøí v chorioidálních plexech mozkových komor, èásteènì i v jejich ependymální výstelce. Odtéká z postranních komor pøes foramina Monroi do III. komory, dále Sylviovým mokovodem do IV. komory a pøes foramina Magendi a Luschkae do cisterny cerebelomedulární. Èást pokraèuje míšním kanálkem až do konu

144

Neurologie pro studium i praxi

míchy. Více moku teèe pøes bazální cisterny do subarachnoidálních prostorù na konvexitì, kde se vstøebává klky arachnoidey zanoøenými do venózních sinù (Pacchioniho granulacemi) do krve. Èást likvoru se vstøebává pochvami podél mozkových a míšních nervù do lymfatického systému. Likvor proniká hluboko do mozku Virchowovými-Robinovými prostory (rozšíøené vidíme na MR) podél cév až do oblasti kapilár.

2 1

8 5

3

4

6 7

Obr. 4.7 Mozkové komory

1 – frontální roh, 2 – cela media, 3 – trigonum, 4 – okcipitální roh, 5 – temporální roh, 6 – Sylviùv kanálek, 7 – IV. komora, 8 – III. komora

Tlak likvoru je pøi LP je vleže 70–10 mm vodního sloupce; vsedì jsou hodnoty dvojnásobné. Hodnoty vleže nad 200 mm a vsedì nad 400 mm považujeme za patologické. Tlak moku kolísá o 10–20 mm s dechem a pulzem srdeèním, chybìní tohoto kolísání budí podezøení na poruchu cirkulace. Cirkulaci testujeme zkouškou podle Queckenstedta stiskem jugulárních žil na krku a zkouškou podle Stookeyho tlakem na bøicho. V obou pøípadech stoupá tlak likvoru. Negativní odpovìï budí podezøení na omezenou prùchodnost likvorových cest. Livkor je za normálních okolností èirá tekutina. Pøi pøímìsi krve je narùžovìlý nebo i èervený. Dùležité je odlišit arteficelní krev od krvácení do likvorových cest. Okamžitou centrifugací po odbìru se pøi arteficielní pøímìsi mok vyèistí, pøi krvácení do likvorových cest barva zùstává pro pøítomnost rozpadlých erytrocytù po odstøedìní. Zmnožení bílkoviny zpùsobuje nažloutlé zbarvení likvoru; pøi vícenásobném zvýšení koaguluje a pak hovoøíme o Froinovì syndromu.

Obecná neurologie – Pomocná neurologická vyšetøení

145

Mok se podílí na mechanické ochranì CNS a udržení vnitøního prostøedí. Nahrazuje lymfatický systém. Fyziologický nález likvoru: èirý, bezbarvý. Poèet bunìk: do 5 v 1 mm3 (mononukleáry a lymfocyty). Buòky poèítáme v komùrce Fuchsovì-Rosenthalovì s obsahem 3 mm3. Maximální poèet bunìk vyjadøujeme pomìrem 15/3 (15 bunìk ve 3 mm3). Bílkovina: 0,15–0,35 g/l, což odpovídá 15–35 mg % (nad 0,4 g/l resp. 40 mg % je zvýšení). Cukry: 2,2–4,2 mmol/l, což odpovídá 40–80 mg %. Chloridy: 116–130 mmol/l, což odpovídá 700–750 %. Tuky: vyšetøení obsahu a jejich složení neprokázalo vìtší klinický význam. Laboratorní vyšetøení likvoru 1. Spektrofotometrické vyšetøení urèuje vyhodnocením extinkce pøítomnost rozpadových produktù hemoglobinu. Z pøítomnosti deoxyHb a oxyHb ve vzorku usuzujeme na stáøí pøedevším subarachnoidálního krvácení (SAK). 2. Kvantitativní a kvalitativní cytologické vyšetøení napomáhá urèení druhu zánìtu (virový, bakteriální), diagnózu maligního rozsevu (karcinomatózy mening). Normální likvor obsahuje jen mononukleáry. Pøi virových infekcích jsou zmnožené lymfocyty øádovì 10–100, u bakteriálních leukocyty (zpoèátku i lymfocyty), øádovì 1000–10 000. 3. Stanovení celkového množství bílkovin a jejich frakcí se provádí kolorimetricky. Bílkovin v likvoru je asi 200x ménì než v séru. Vyšší bílkovina je u zánìtù, zmnoženy jsou i lymfocyty nebo leukocyty. Vyšší bílkovina a normální poèet bunìk – kompresivní likvor (preteionocytologická disociace) – pøedstavuje pøekážku cirkulace moku – nádory mozku a míchy nebo polyradikuloneuritis Guillain-Barré. Pomìr albuminù a globulinù je v normì asi 60 : 40 %. Chronický zánìt vede k zvýšení gamaglobulinu pøi normální bílkovinì (RS, progresivní paralýza, leukoencefalitidy, atd.). Moderní metody umožòují stanovení jednotlivých oligoklonálních frakcí, což zvyšuje specificitu nálezu napø. u RS. 4. Stanovení chloridù a cukrù je pomocným kritériem u zánìtù: snížení chloridù i cukrù je pøi TBC bazilární meningitis, snížení cukrù provází bakteriální meningitidy. V klinické praxi užíváme následující základní likvorologické syndromy: 1. Normální likvor. 2. Disociace cytoproteinová: zmnožení bunìk pøi normálním množství bílkovin. Pozorujeme pøi podráždìní mening (napø. po punkci, po traumatu CNS, v poèáteèních stadiích zánìtlivých procesù CNS). 3. Asociace proteinocytologická: zmnožení bílkovin i bunìk. U zánìtù virových jsou spíše lymfocyty, u bakteriálních leukocyty.

146

Neurologie pro studium i praxi

4. Reaktivní syndrom meningeální: zmnožení bílkovin – spíše gamaglobulinù, i bunìk – spíše lymfocytù. U nìkterých encefalitid, nìkdy u RS. 5. Disociace proteinocytologická: zmnožení bílkovin pøi normálním poètu bunìk – kompresivní likvor. Pozorujeme pøi nádorech v oblasti kanálu páteøního, obecnì blokádì likvorových cest, masivním výhøezu disku, polyradikuloneuritidì Guillain-Barré, nìkdy u extraaxiálních nádorù, typicky u neurinomu n. VIII. 6. Disociace koloidoproteinová: zmnožení gamaglobulinù, nìkdy i pøi normálním množství celkové bílkoviny. Bývá u RS, progresivní paralýzy a subakutní encefalitidy.

SPECIÁLNÍ NEUROLOGIE

Speciální neurologie

5

Speciální neurologie

5.1

Bolesti hlavy

149

Charakteristika Bolest hlavy provází øadu chorob a patologických stavù. Nìkteré cefalgie tvoøí samostatné nozologické jednotky. Právì tìmi se zabývá neurologie. Po bolestech páteøe jsou druhým nejèastìjším dùvodem návštìvy lékaøe. Odbornou pomoc nemocný vyhledává zpravidla až pøi opakování bolestí. Pøíèiny jsou rùzné, bolest však nikdy nevychází z tkánì mozku, která nemá vlastní inervaci. Inervované jsou cévy, mozkové pleny, nervy, mìkké pokrývky lební a oblièej (n. V – oblièej, n. IX, X – zadní jáma lební a nn. occipitales – skalp). Za bolest odpovídá mechanický tlak anebo tah èi chemické dráždìní. Definice Bolest hlavy vzniká v dùsledku nociceptivní iritace senzitivních struktur – cév, plen mozkových a nervù. Je lokalizována od oènic po okcipitální krajinu. Klinické pøíznaky a diagnostika Anamnézou, klinickým vyšetøením a vhodnými pomocnými vyšetøeními se snažíme odhalit specifické pøíèiny cefalgií. Anamnéza nemocného by nemìla opomenout èasové faktory bolesti: kdy bolest zaèala, objevuje-li se ráno, veèer, jak dlouho trvá (trvalá èi paroxysmální), jak èasto se opakuje, zda je nástup bolesti náhlý nebo pozvolný. Dále se ptáme na charakter bolesti: ostrá, tupá, tepavá, pulzující, difuzní, stálá, postupnì narùstající. Dùležité jsou prùvodní pøíznaky: diplopie, slzení, nauzea, vertigo, parézy, zvracení, výtok z nosu, fatické poruchy nebo poruchy vìdomí. Je tøeba znát dosavadní zpùsob léèby, užívání analgetik. Rovnìž RA zamìøíme na bolesti hlavy (migréna). Ptáme se na provokující faktory: stres, námaha, jídlo, menstruace, zmìna poèasí, kašel, hluk, hlad, režim spánku a další. Následuje objektivní neurologické vyšetøení, zvláštní pozornost vìnujeme zraku (pátráme po strabismu), zubùm a skalpu, poklepem testujeme bolest nad dutinami èelními a èelistními, pátráme po teplotì a pøíznacích meningeálních. Pomocná vyšetøení Doplníme vyšetøení oèní a oèního pozadí, ORL (možný zánìt dutin), stomatologické (zubní afekce, èelistní kloub). Zmìøíme TK. Vždy vyšetøíme KO a základní biochemii. Z metod zobrazovacích èasto indikujeme RTG lbi a páteøe, CT a MR hlavy, resp. mozku. Výtìžnost je obecnì pod 1 % !!! Hlavní význam má proto dùkladný klinický rozbor.

150

Neurologie pro studium i praxi

Klasifikace bolestí hlavy Pro rozdílný další klinický postup dìlíme bolesti hlavy na primární – funkèní (vìtšinou paroxysmální) a sekundární – organické, vìtšinou trvalejšího rázu. A. Primární bolesti hlavy 1. Migréna 2. Tenzní cefalea 3. Chronická paroxysmální hemikranie 4. Cluster headache B. Sekundární bolesti hlavy (organické bolesti hlavy) 1.a Syndrom nitrolební hypertenze – s nauzeou, zvracením, závratí, horší se kašlem, pøi sehnutí, progresivní, horšení zraku – nutné CT, event. MR. 1.b Syndrom nitrolební hypotenze – nejèastìji po LP, mizí v horizontální poloze, bolest pøi vertikalizaci, analgetika bez efektu, provází hyperfunkèní shunt, nìkdy u sešlých nemocných. 2.a Bolesti pøi afekcích oblièejových dutin – horší se pøedklonem, poklepová bolest (zánìt). Doplníme CT dutin, ORL vyšetøení. 2.b Bolest z afekcí zubních – èasto se šíøí do spánku (retinované zuby), zubní vyšetøení. 3. Bolest vertebrogenní – reflexní spazmus + bolest svalù šíje CC pøechodu, jsou bolestivé výstupy nervù okcipitálních a také horní a mediální okraj lopatky, je omezené øasení kùže na krku – vázne Kibblerova øasa. 4. Costenùv syndrom – bolesti z oblasti temporomandibulárního kloubu – vzniká špatným skusem pøi defektním chrupu, objevuje se bolestivý spazmus pøi žvýkání, který brání mluvit a kloub bolí na pohmat. V kloubu na RTG jsou jen degenerativní zmìny. Léèba spoèívá v sanaci skusu. 5. Ischemické zmìny a krvácení do CNS – akutní ložiskové pøíznaky; upøesní CT. 6. Subarachnoideální krvácení (SAK) – náhlá, krutá bolest hlavy, meningeální pøíznaky, alterace vìdomí, potvrdí LP, CT – podrobnì viz cévní onemocnìní mozku. 7.a Zánìtlivé zmìny celkové a zánìty CNS – meningitidy, encefalitidy, absces, meningeální syndrom, celkové známky zánìtu. Upøesní LP, CT nebo MR. 7.b Arteritis temporalis – jednostranná pulzující bolest spánku, kde jsou vinuté, zduøelé cévy (gigantocelulární zánìt stìny), bolí na dotyk, netepou, FW pøes 100, poruchy zraku, diplopie, bez léèby kortikoidy hrozí oslepnutí. 8. Oèního pùvodu – glaukom, oèní vady – oftalmologické vyšetøení. 9. Po úrazu – akutní, chronické, CT vylouèí sekundární krvácení (léèba viz kap. 5.1.2). 10. Navozené medikací (abusus) – nitráty, kofein, analgetika, ergotamin, alkohol. 11. Neuralgie MN, koøenové bolesti – herpes zoster, neuralgie n.V a IX. 12. Metabolická pøíèina – hlad (pùst), hypoxie, hyperkapnie.

Speciální neurologie

151

5.1.1 Migréna (migrenózní cefalea) Charakteristika Migréna je záchvatovitá, pulzující bolest vìtšinou poloviny hlavy, nìkdy s aurou (klasická migréna). Migrénou trpí 5–10 % populace, více ženy, v 70 % prokázán rodinný výskyt. Zaèíná obvykle mezi pubertou a 20 roky, s postupujícím vìkem se mírní. Èasto bývá pøidružen i jiný typ cefalgií, napø. tenzní, cervikokraniální syndrom. Etiologie a patogeneze Názory na etiopatogenézu migrény zahrnují nìkolik hypotéz. Snad nejstarší je vaskulární teorie, kdy spazmus velkých cerebrálních tepen vyvolá ložiskovou ischemie, jejž pøíèinou je aura, na ischemii navazuje dilatace tepen, pøi níž se natahují nervová zakonèení ve stìnì cévní, což je pøíèinou bolesti ( otázkou je bezprostøední start tohoto mechanismu). Podle nìkterých teorii se hlavní role pøièítala serotoninu. Dle destièkové teorie dochází pøi záchvatu migrény k agregaci destièek, které uvolòují serotonin, což je pøíèinou bolesti. Nejnovìjší je asi teorie trigeminovasculárního komplexu, k jehož aktivaci dochází pøi šíøení korové deprese spontánní elektrické aktivity v mozkové kùøe, které je doprovázeno vzestupem kalia. To vyvolá depolarizaci vláken n. trigeminus, která obklopují piální artegie, což je pøíèinou bolesti. Uvolòování neurotransmiterù bolesti ve stìnì cévní pak vyvolá sterilní periveskulární zánìt, který je pøíèinou udržování bolesti. Svoji roli, jak výše uvedeno, tedy mají neurotransmitery serotoninových a dopaminových receptorù (místo léèebného zásahu), neurokininy a prostaglandiny. Familiární výskyt migrény a dispozici k ní podporuje øada chromozomálních studií, které svìdèí o geneticky podmínìné poruše rozdílné u typu s aurou a bez aury. Vyvolávající pøíèiny bývají: menzes, hormonální antikoncepce, pøepracování (nìkteøí nemocní mají naopak bolesti v dobì pracovního klidu o sobotách a nedìlích), zmìna poèasí, stres, zpùsob výživy (nìkteré potraviny – snad bohatostí proteinù); èasto nelze vystopovat. Migrénu v klinice dìlíme na klasickou (s aurou) a bìžnou (bez aury). Klasická migréna (s aurou) Migrenózní záchvat pøedcházejí prodromy (hodiny až dny): porucha koncentrace, psychické výkonnosti, nálady, objeví se zívání, retence tekutin, roste chu k jídlu (pøíznaky dopaminergní dysfunkce). Aura (vazokonstrikce) pùsobí reverzibilní zrakové pøíznaky: putující fosfény, skotomy, hemianopii (z oblasti okcipitální), vzácnìji jiné senzorické: tinnitus, hypakuzi, parestezie èi motorické/fatické: parézy, afázie. Následuje vazodilatace a s ní pulzující silná hemikranie (popøípadì i bolest celé hlavy), sílící pøi fyzické zátìži, nejvíce za oèima, mùže pøejít i do druhé poloviny hlavy. Prùvodní je èasto nauzea, zvracení (s úlevou), otoky v oblièeji, svìtloplachost a hyperakuze. Nejlépe je nemocnému v tiché zatemnìlé místnosti. Bolest trvá 4 až 72 hodin, obvykle bývá ménì než 2x za týden. Po spánku pøichází úleva. Kompli-

152

Neurologie pro studium i praxi

kace – status migrenosus (nakupení záchvatù) a migrenózní iktus (malacii) hospitalizujeme. Bìžná migréna (bez aury) Charakter bolestí je stejný. Jiná dìdiènost svìdèí pro odlišnou etiologii. Léèba Dìlí se na léèbu vlastního záchvatu a profylaktickou. Význam má prevence. Snažíme se odhalit a z bìžného života eliminovat vyvolávající faktory. Souèástí životosprávy je sport venku v pøírodì, omezení stresu, ve stravì omezení bílkovin. Léèbu vlastního záchvatu je tøeba zahájit vèas. Migrenikùm radíme nosit „svùj lék“ stále u sebe, aby ho mohli vzít již v poèátku obtíží. S opakováním záchvatù migrény sami již dlouho dopøedu vìdí o blížící se atace nové bolesti. Nástup zvracení pøi progresi záchvatu maøí nadìji léèby per os, pøistupujeme k parenterální aplikaci. Pøevratem v léèbì záchvatu migrény jsou triptany-sumatriptan (Imigran). Jsou to selektivní agonisté serotoninových 5HT-1D receptorù; k dispozici v tabletové, nasálním spreji i injekèní formì. Skupina triptanù se v posledních letech stále rozrùstá. Než pøedepíšeme triptany, které zatíží rozpoèet nemocného, zkusíme nìkterý starší a osvìdèený postup. Námelové alkaloidy – dihydroergotamin v kombinaci s kofeinem (ergofein – není originální lék, možno v lékárnì pøipravit), DH-ergotamin, úèinný, ale dostupný jen v injekèní formì a jako nosní sprej, analgetika, antirevmatika (Ibuprofen), antiemetika (metoclopramid – Cerucal). Rychlý pokles estrogenù provokuje u žen cefaleu, pokles mírní estrogenní náplasti. Ženy trpící migrénou by nemìly radìji užívat antikoncepèní preparáty, protože u nich vedou èastìji k trombotickým komplikacím než u zdravých. Profylaxe (pøi 4 a více záchvatech za mìsíc): valproát, karbamazepin, antidepresiva (amytriptilin, nortriptilin), pizotifen (antiserotoninový lék), propranolol (blokátor beta adrenergních receptorù). Status migrenosus: za hospitalizace injekce DH-ergotaminu, antiemetik, kortikoidù.

5.1.2 Tenzní bolesti hlavy Charakeristika Jde o typ bolesti hlavy, kterou zažil snad každý. Difuzní, tupá bolest, nìkdy omezená na spánky a v šíji, je intenzitou menší než u migrény. Pacient udává pocit sevøení hlavy jako v obruèi. Bìhem dne roste, rovnìž dotekem skalpu èi hlukem. Trvá hodiny až dny. Pøichází dennì ale i sporadicky po dlouhých odmlkách, aktivní bývá i øadu let. Patogeneze a výskyt U 50 % nemocných lze zjistit v prùbìhu bolesti svalové kontrakci. Postihuje více ženy (ve 40 % v RA bolesti hlavy), je èastá u migrenikù, není u dìtí.

Speciální neurologie

153

Klinické pøíznaky Bolest hlavy je difuzní, nepulzuje. Zvýšené svalové napìtí palpujeme napø. ve žvýkacích a mimických a šíjových nebo hlavových svalech (zaaté zuby, sevøené oboèí, ztrnulé držení hlavy). Palpace bolest horší. Není nauzea, zvracení èi jiné typicky migrenózní pøíznaky. Trvalá je bolest ve 20 %, ve 30 % pøichází dennì. Spánek je narušen: potíže pøi usínání (stres), noèní a èasné ranní probouzení (deprese). Depresi èasto prozradí pravidelné bolesti 2x dennì: horší ráno mezi 4.–8. hodinou (ranní pesima) a mírnìjší mezi 16.–20. hodinou (oèekávané konflikty v práci nebo doma). Terapie Tenzní bolesti hlavy jsou pro léèení obtížné. Nemocní èasto pøicházejí kvùli strachu z vážné choroby (nádor mozku); musíme je uklidnit a rozptýlit jejich obavy peèlivým vysvìtlením. Dùležitá je správná životospráva, pobyt na èerstvém vzduchu, pøimìøená fyzická zátìž (sport), otužování, masáže a mobilizace v oblasti krèní. Biofeedback (biologická zpìtná vazba) spoèívá v nácviku relaxace diagnostikovaných svalových skupin. Nemocný si po pøipojení k EMG uvìdomí zvýšenou aktivitu vybraných svalù a za sluchové kontroly nacvièuje jejich relaxaci. Vhodná jsou anxiolytika z øady benzodiazepinù (diazepam) v kombinaci s analgetiky, nìkdy pøináší úlevu akupunktura èi akupresura. Mnohaleté léèení bolestí hlavy bývá spojeno s nadmìrným užíváním analgetik a vede k tzv. transformované migrénì. Pøíèina cefalgií je paradoxnì v nadužívání analgetik a ergotaminových preparátù. Jsou každodenní, nemají záchvatovitý charakter. Léèba spoèívá ve vysazení analgetik, popøípadì pøechodnì podáme anxiolytika. Vhodné je fyzické cvièení.

5.1.3 Cluster headache Charakteristika Je vzácnìjší než migréna, typicky onemocní muž støedního vìku, bolesti hlavnì noèní se vícekrát opakují, jsou nakupené ve 2–3 mìsíèních clusterech, s periodicitou 1–2 roky. Ataka bolesti trvá 30–180 minut. Bolest je hlavnì kolem oka, které je zarudlé a slzí. Zarudlá je èasto celá polovina oblièeje. Synonyma jsou erythroprosopalgie, histaminová bolest hlavy, neuralgie migrenózní, Sluderova, Charlinova a Hortonova. Èastìjší výskyt je u mužù. Etiologie Je neznámá. S bolestí narùstá sérový histamin odpovìdný za klinické obtíže. Klinické pøíznaky Bolest obvykle pøichází v noci, bez aury, je palèivá a nesnesitelná, okolo oka, vrcholí za 10–15 min., trvá asi hodinu, vrací se až 3x za den. Oko slzí, je zarudlé, víèko oteklé, èelo a tváø zpocené. Sekreci z nosu provází kongesce, nauzea, svìtloplachost, pøechodnì i Hornerùv syndrom. Nakupené clustery pøicházejí opìt

154

Neurologie pro studium i praxi

po týdnech až mnoha mìsících, nikdy nestøídají strany. Alkohol èasto provokuje recidivu, záchvat bezpeènì vyvolá nitroglycerin. Na rozdíl od migrény bolest nutí pacienta k aktivitì (chodí sem tam). Léèba Okamžitá úleva je po aplikaci 100% kyslíku (6–15 l/min.), dihydroergotamin (Dihydergot) – parenterálnì, sumatriptan (Imigran) èi jiné triptany. Úporné pøípady vyžadují kortikoidy (prednison 60 mg/den klesat 10 dní podle speciálního rozpisu). Antihistaminika nemají efekt. V profylaxi se osvìdèil verapamil a valproát.

5.1.4 Chronická paroxysmální hemikranie (CPH) Charakteristika Je výhradnì u žen s krutou jednostrannou orbitální anebo supraorbitální bolestí, nestøídá strany, trvá 2–10 minut a opakuje se i 15x za den. Pøidružené pøíznaky jsou shodné s cluster headache, ale bez dlouhodobých remisí. Léèba Diagnostický a zároveò terapeutický test je úplné odeznìní bolestí po podání indomethacinu v dávce 25–50 mg/d. Ten tlumí i cefaleu vzniklou pøi orgasmu, kašli, požití ledového nebo pøi fyzické zátìži.

5.2

Traumata mozku a míchy

Charakteristika Dopravní nehody tvoøí více než 50 % smrtelných úrazù CNS. Postihují hlavnì mladé dospìlé, èasto v souvislosti s požitím alkoholu. Úrazy vznikají rovnìž jako následek pádu, napadení, pøi práci a sportu, èasto doma (hlavnì u starších lidí). Úrazy jsou ve vyspìlých zemích nejèastìjší pøíèinou úmrtí v dìtském vìku. Z každých 100 000 obyvatel s kraniocerebrálním traumatem roènì 10 umírá a asi 300 je hospitalizováno. Polovina zranìných umírá pøed pøevozem do nemocnice, 90 % zemøe v 1. týdnu po úraze. Bezpeènost je základní parametr dnešních aut. Patøí k ní bezpeènostní pásy, opìrky hlavy a airbagy. Dbáme na prevenci úrazù. Poúrazová péèe se od poèátku zamìøuje na minimalizaci následkù plynoucích ze sekundárních komplikací a možných trvalých škod. Etiologie, patogeneze a klasifikace Úraz sám pùsobí primární lézi, která je neovlivnitelná. Sekundární poškození se vyvíjí až v poúrazovém období a patøí k nìmu hematom, edém, herniace (tlakový kužel = konus), ischemie, infekce). Sekundární lézi se snažíme léèbou zabránit nebo ji co nejvíce omezit. Traumata dìlíme na zavøená a otevøená. Kritériem je porušení dura mater umožòující šíøení infekce.

Speciální neurologie

155

Primární léze Podílí se na ní složka ložisková v podobì kortikálních kontuzí a lacerací a složka difuzní v podobì difuzní léze bílé hmoty. 1. Ložisková kontuze vzniká v místì pùsobení násilí (coup) a na stranì protilehlé (contre coup), vìtšinou frontálnì a temporálnì. Bývají mnohoèetné, èasto oboustranné a nepøispívají jako takové k poruše vìdomí. Zmìna nastane, když sekundárnì dojde ke krvácení do kontuze a vzniklý hematom se chová expanzivnì. Dojde k poruše vìdomí, která je dùsledkem sekundární komplikace. 2. Difuzní léze bílé hmoty vzniká pùsobením mechanických sil akcelerace a decelerace na rozhraní šedé a bílé hmoty (tkánì rozdílné hustoty). Pùsobí disrupci až roztržení axonù. V závislosti od tíže traumatu vede k okamžité poruše vìdomí rùzného stupnì až dokonce k smrti. V obraze CT a MR je nález buï zcela v normì èi drobné intracerebrální hematomy postihují corpus callosum èi horní mozeèkový stonek. V mikroskopickém obraze pozorujeme pøerušení axonù nervových bunìk, která tvoøí „klubíèka“. I malé trauma, které zpùsobilo pøechodnou poruchu vìdomí (komoce) vede k neuronální poruše. Protože neurony neregenerují, mají opakované komoce kumulativní úèinek (boxeøi). Zavedením CT se zmìnily diagnostické postupy a zlepšil se osud nemocných. Sekundární léze Mùže se vyvinout kdykoli po vzniku primární léze. Její podoby jsou: 1. Intrakraniální hematom

extradurálnì (epidurálnì) intradurálnì

(subdurálnì) subarachnoidálnì intracerebrálnì ± subdurálnì (burst lobe)

4. Poúrazová infekce

sestupná

laterální – T lalok mediálnì do hiátu tentoria

5. Herniace: tentoriální

sestupná

laterální – T lalok mediálnì do hiátu tentoria centrální – oboustranná laterální strukury ZJ se tlaèí vzhùru hiatem tentoria (vzácná)

2. Poúrazový edém mozku 3. Poúrazová ischemie mozku

vzestupná tonzilární:

tonzily mozeèku sestupují do velkého týlního otvoru

Polytrauma – vyšetøovací a léèebné priority Vyšetøení a péèe o polytrauma má logický postup. Ten tøeba znát a dodržovat: 1. Dýchací cesty – uvolnit, zajistit airway, intubaci. 2. Dýchání – podat kyslík, umìlá plicní ventilace, není-li spontánní dýchání adekvátní. 3. Krevní obìh – TK, pulz, pøi hypotenzi hradit krevní ztráty plazmou èi plnou krví.

156

Neurologie pro studium i praxi

4. Úraz hrudníku/bøicha – RTG hrudník, bøicho, hemo/pneumothorax, hemoperitoneum. 5. Trauma mozku/míchy – vìdomí, ložiskové pøíznaky, trauma páteøe (RTG, CT) 6. Trauma konèetin – lacerace, fraktury (RTG). Klinické pøíznaky Pro optimální klinické vedení nemocného s kraniocerebrálním traumatem je tøeba znát pøesný èas úrazu, jeho okolnosti a mechanismus, což je snadné, když si to nemocný pamatuje. Pøi poruše vìdomí (trvá od pár sekund po nìkolik týdnù) se snažíme získat objektivní anamnézu od oèitých svìdkù. Amnézie postraumatická je výpadek pamìti na období po úrazu, je trvalá a odráží jeho tíži. Amnézie retrográdní je ztrátou pamìti na období pøed úrazem, neodpovídá jeho tíži a mùže se èasem zlepšit. Úraz mohl být dùsledek jiného klinicky závažného stavu – primární porucha vìdomí pøi EP paroxysmu, subarachnoidálním krvácení (ruptura aneuryzmatu). Takové podezøení narùstá, èím je úraz bizarnìjší. K úrazu patøí bolest hlavy a zvracení; pøetrvává-li, je tøeba pomýšlet na mozkové krvácení. V základním neurologickém vyšetøení nesmí chybìt vyšetøení zornic, nystagmu a hybnosti vèetnì pyramidových jevù iritaèních i zánikových. Všímáme si zevních projevù (tržné rány, podlitiny), jejich nepøítomnost ale ještì nevyluèuje vážné intrakraniální poranìní. Frakturu báze lební nemusí prokázat pøehledný snímek lbi (projekce na bázi nejsou pro stav nemocného možné). K podpùrným pøíznakùm patøí výtok krve anebo likvoru z nosu nebo z uší (likvor a hlen odliší laboratornì pøítomnost glukózy), brýlový hematom (sleduje symetricky okraje orbit!) a subkonjunktivální hemoragie. Pro frakturu pyramidy svìdèí otorea a podlitina nad processus mastoideus (zpravidla až za 24–48 hodin). Profylakticky nutno podat ATB. Celosvìtovì se k orientaènímu hodnocení stavu vìdomí u traumat mozku užívá jednoduchá Glasgowská škála (glasgow coma scale – GCS). Testuje otevøení oèí, motorickou odpovìï a stav vìdomí (schéma bývá v traumatologických ambulancích). Otevøení oèí: spontánnì 4 body, na oslovení 3, na bolest 2, neotevøe 1. Slovní odpovìï: orientovaná 5, zmatená 4, nepøimìøená 3, nesrozumitelná 2, žádná 1. Motorická odpovìï: vyhoví výzvì 6, lokalizuje bolest 5, obranná flexe (únik) 4, flexe HK s extenzí DK (dekortikace) 3, extenze konèetin (decerebrace) 2, žádná 1. Možné hodnocení je 3–15 bodù. Poškození mírné 13–15, støední 9–12 a tìžké 8 a ménì bodù. Vyšetøení libovolnì opakuje i zdravotní sestra. CT vyšetøení vyžaduje každý úraz se ztrátou vìdomí a nejasnou diagnózou. Navíc CT vyšetøení stojí ménì než preventivní hospitalizace pro diagnostické rozpaky.

Speciální neurologie

157

5.2.1 Primární poškození mozku traumatem 5.2.1.1 Mozková komoce (otøes mozku) Definice Komoce je trauma reverzibilní, bez ložiskových pøíznakù, které nezanechává vìtšinou žádné trvalé následky. Etiologie Podkladem jsou nejspíše difuzní axonální léze. Jejich rozsah je malý, plnì se kompenzují. Mechanismus se blíží difuznímu axonálnímu poranìní, liší se od nìho intenzitou a rozsahem. Opakované komoce mohou zanechat i trvalé zmìny (dementia pugilistica u boxerù). Klinické pøíznaky a diagnóza Komoci provází bezvìdomí (od nìkolika vteøin po hodiny), èasto amnézie posttraumatická nebo i retrográdní. Údaje o úrazu bývají nepøesné a útržkovité, což má forenzní význam. Za nejasných okolností mohou k diagnóze komoce vést i vegetativní projevy – zblednutí, bradykardie, pocení, pokles tlaku až kolapsy. Mohou trvat dni, ménì èasto i týdny a mohou být i jediným pøíznakem probìhlé komoce. I nadále pøi této diagnóze musí opakované kontroly vykazovat normální nález (vyšetøení, popøípadì CT, EEG, LP). Diferenciální diagnóza Vyžaduje vylouèit závažnìjší poranìní CNS, pøi nìmž bývá abnormní neurologický nález. CT hlavy a mozku stanoví charakter, lokalizaci a rozsah poranìní. Vzájemný nesouhlas CT (i jiných pomocných vyšetøení) a klinického nálezu vyžaduje kontroly. Obojí podléhá vývoji v èase a není stacionární. Léèba V prvních dnech klid na lùžku, analgetika, sedativa (vegetativní a vestibulární stabilizace), pøekvapivì úèinný je ledový obklad na hlavu. PN bývá 2–4 týdny. Existuje dìlení komoce na stupeò I–III. Z hlediska pojištìní je dùležité, že komoci II. a III. stupnì pojišovny odškodní, pokud po úraze následovala hospitalizace. Prognóza Prognóza komoce mozku je dobrá. Obtíže pacienta po komoci nìkdy souvisejí více s krèní páteøí než s mozkem. Odpovìdný bývá whiplash syndrom (syndrom „proutku“ nebo „rákosky“). Whiplash syndrom Název vystihuje mechanismus úrazu. Ten spoèívá v natažení míchy a páteøe. Nejèastìji vzniká pøi autohavárii nárazem do vozidla zezadu. Traumatický dìj zaèíná extrémní flexí (zezadu z nárazu do auta, v nìmž sedíme), následuje extenze, její výsledek mùže být afekce páteøe, míchy, pøi t잚ích úrazech i mozku. Pohyb hlavy se

158

Neurologie pro studium i praxi

pøenáší na krèní páteø. Malý podíl v etiologii pøipadá na pøímý náraz do oblièeje (kontaktní úder).

Obr. 5.1 Mechanismus úrazu pøi autonehodách (ohroženi jsou cestující v prvním autì), které jsou èastou pøíèinou poškození krèní páteøe „whishplas syndromu“) Tyto úrazy obvykle konèí v soustavné rehabilitaèní péèi pro bolest v C páteøi s šíøením mezi lopatky, do ramen i celých HK, s cefaleou a blokádami krèní páteøe. Seriózní patologicko-anatomické studie nevysvìtlují napøíklad, proè se vazy v oblasti C páteøe nezhojí do 12 týdnù jako jinde v organismu. Neurotické projevy a rentové dùvody nemusí být pøíèinou obtíží, protože i pøes finanèní vyrovnání následkù úrazu trvají obtíže až u 90 % takto postižených. Ekonomické hledisko je zvl᚝ dùležité pro nákladnost léèby plynoucí z její délky, dlouhé PN a obèasné invalidity.

5.2.1.2 Difuzní axonální poranìní – støižné poranìní mozku Charakteristika Závažné poranìní mozku odpovìdné za polovinu všech úmrtí na trauma CNS. V návaznosti na mozkovou komoci a whiplash syndrom jej uvádíme pro obdobný mechanismus. Liší se od nich pøedevším kvantitativnì. Etiologie a patogeneze Mechanismem pøipomíná whiplash syndrom, avšak intenzita je vìtší než pøi komoci mozku. Akcelerace mozkové tkánì, její náhlé zastavení, rotace struktur mozku, jsou nepøíznivì ovlivnìny nehomogenitou nitrolebního obsahu (likvor, šedá a bílá hmota).

Speciální neurologie

159

Porušení axonù nervových bunìk – predilekènì v centrum semiovale, corpus callosum, dorzolaterálním kmeni, ménì v nucl. caudatus, talamu a capsula interna, má za následek porušení komunikace mezi kùrou a kmenem. Diagnostika V CT, MR bývá normální nález, porušení axonù je mikroskopické – „retrakèní klubíèka“ axonù, pozdìji shluky – „chomáèe“ mikroglie. Nìkdy jsou na CT nebo MR drobounké lakunky krve, ze souèasného porušení drobných cév. Klinické pøíznaky, prognóza a léèba Pøíznaky závisí na rozsahu postižení. Porušení spojù mezi mozkovou kùrou a kmenem vede až k obrazu dekortikaèní rigidity. Dramatické zlepšení klinického stavu pùsobí ústup edému. Stav je pak dále již stacionární. V EEG je normální spánková aktivita.

5.2.1.3 Poranìní lebky a lebních pokrývek Je to poranìní kùže, podkoží a lebních kostí. Pøi neporušení dura mater nepøedstavuje podkožní hematom klinické nebezpeèí a není ani pøedmìtem zájmu neurologa. Porušená dura je cesta otevøená infekci do subdurálního prostoru (hrozí meningitis, encefalitis). Provází fraktury báze lební. Lineární fraktury kalvy se hojí 2–3 roky. Porušení dury zobrazí CT. Fraktura lbi, pokud køíží prùbìh arterie a poruší ji, zpùsobí epidurální krvácení. Každá fraktura lbi je indikací k CT. Do lineární fraktury mùže invaginovat arachnoidea tlakem z pulzace uzuruje kost, takže se postupnì vytváøí kostní defekt podlouhlého tvaru podle lomné linie tzv. „growing fracture“ – rostoucí zlomenina. Bývá èastìji u dìtí a vyžaduje operaèní krytí defektu. Impresivní fraktury a infrakce jsou závažné (silný úder na malý prostor). Úlomky jsou vpáèeny do mozkové tkánì, zpùsobí kontuzi a je nutná operaèní revize. Zlomeniny báze lební mají obvykle charakteristický prùbìh lomných linií odpovídající fyziologickým ztenèením a otvorùm. Klinické pøíznaky Ke klinickým pøíznakùm patøí výtok krve a likvoru z nosu a uší, hematom brýlový, subkonjuktivální, symetrický retroaurikulární, poškození MN (èichového, zrakového, okohybných atd.). Souèasná porucha vìdomí obvykle znamená i postižení mozku, které ozøejmí CT. Do obrazu prosté impresivní fraktury porucha vìdomí nepatøí. Èastý je spontánní uzávìr otvoru v tvrdé plenì. Pokud pøetrvává likvorea, je nutné duru uzavøít operaènì – plastikou. Najít pøesnì místo komunikace bývá obtížné; jednou z metod je aplikace KL do kanálu páteøního s následným CT v rùzných polohách hlavy. Polohováním pacienta se snažíme zachytit „likvor obarvený kontrastem“ v prostorech mimo dutinu lební a tím lokalizovat místo pro zásah neurochirurga. Ménì pøesné výsledky dává izotopová cisternografie.

160

Neurologie pro studium i praxi

Léèba Impresivní fraktura vyžaduje chirurgickou elevaci, pøípadnì odstranìní úlomkù, persistující likvorea plastiku dury z fascia lata nebo náhradou lyofilizovanou durou.

5.2.1.4 Mozková kontuze (zhmoždìní) Charakteristika Rùzná poranìní, lišící se rozsahem, klinickým vedením a prognózou. Drobné kontuze mají korelát jen na EEG, rozsáhlá mohou vést k lacerací mozkové tkánì až úplné destrukci èásti mozku. Etiologie a patogeneze Náraz pùsobí nejvìtší zmìny lokálnì (par coup) a protilehle (par contrecoup). Pøedozadní náraz na lebku zhmoždí èelní, ménì týlní laloky, boèní spánkové laloky o lební spodinu. Dùsledky nárazu ovlivòuje nehomogenita mozkové tkánì (hmota šedá, bílá a likvor) a pevné vazivové struktury (falx a tentorium). Kontuze má svoji dynamiku vývoje. Na poèátku mohou být pøíznaky komoce (bezvìdomí, vegetativní projevy) pozdìji, vlivem sekundárních zmìn (hlavnì edému) se zvýrazní ložiskový nález. Zlepšení pøichází s ústupem edému (kolem 10. dne od úrazu). Kompenzacefunkèníchdefektù CNS je lepší u dìtí a mladších nemocných. Diagnóza Je syntézou ložiskového nálezu neurologa a výsledku vyšetøení CT, (MR) èi EEG. Kontuze kortikosubkortikální Je nejèastìjší a nejménì závažná, zpravidla bez trvalých následkù. Nìkdy jen lokální mozkový edém (mozková modøina). Na CT je ložisková hypodenze. Prùvodní, by i drobné krvácení do mozkové tkánì má vždy horší prognózu. Intracerebrální traumatický hematom Není pøíliš èastý. Klinicky se podobá akutnímu extraaxiálnímu krvácení pro narùstající syndrom nitrolební hypertenze a ložiskový nález. Podle rozsahu, lokalizace a klinického prùbìhu mùže indikací k široké trepanaci pro vždy pøítomné zhmoždìní mozkové tkánì v okolí (burst lobe) a pøidružený akutní subdurální hematom. Zhmoždìní hlubokých struktur Je vzácné, postihuje centrální šeï (bazální ganglia) a vnitøní pouzdro. Rozdrcení (lacerace) mozku postihuje i více lalokù. Pøi pøežití jsou vždy trvalé následky. Zhmoždìní mozkového kmene Má vážnou prognózu. Ve spojení s krvácením obvykle konèí smrtí pacienta. Pøi postižení kmene bývá: porucha vìdomí, periodické dýchání èi hyperventilace, poruchy TK, akce srdeèní a termoregulace. Ložiskové kmenové pøíznaky – hemiplegia alterans, nystagmus, poruchy MN.

Speciální neurologie

161

Souèást léèby kontuze je optimalizace vnitøního prostøedí, prevence a léèba edému (správné složení infuzních roztokù). Podáváme léky ovlivòující mozkové edém a psychotropní látky. Provalení do mozkových komor a krvácení do chorioidálních plexù Je formou vnitøní dekomprese. Neplatí pouèka Hennerova o jeho nesluèitelnosti se životem. Úraz s tìmito následky je ale závažný s prognózou krajnì nejistou. Prognóza Trvalé následky kontuze mají ložiskový charakter z postižených struktur. Èasté jsou reziduální poruchy hybnosti, øeèi, citlivosti, pøíznaky mozeèkové, parkinsonský syndrom. Epilepsie v souvislosti s traumatem je buï èasná – provází úraz (jen v 5 %), nebo je pozdní – posttraumatická epilepsie. Objevuje se nejèastìji okolo 6 mìsícù po úraze. První záchvat po nìkolika letech od pøedmìtného úrazu je spíše vzácný (forenzní hledisko uznává 2 roky). Pøíèina záchvatù nejsou znièené neurony, ale pouze funkènì poškozené, jen èásteènì zapojené. Mají tendenci k hypersynchronním generalizovaným výbojùm. Zde se uplatní i dispozièní faktory, porucha rovnováhy receptorù: GABA – tlumí a glutamátové – excitují. Interval úraz – první záchvat podporuje názor, že se musí vytvoøit nové synaptické spoje s podílem na vzniku epilepsie. Výskyt záchvatù nezávisí zcela na rozsahu postižení mozku, i když se domníváme, že rozsáhlá a pøímá poranìní vyvolávají záchvaty èastìji (až 50 % – zástøel). Malý, dokonce ani normální CT nález není zárukou, že se epilepsie nevyvine. EEG je nástroj ke sledování vývoje ložisek. Nejcitlivìjší z hlediska vývoje epilepsie jsou temporální a frontální laloky. Záchvaty mají rùzný charakter, nejèastìji temporální epilepsie, ménì sekundárnì generalizovaný GM. Preventivní podávání antiepileptik pøi tìžkých poranìních mozku nedokázalo zabránit vzniku epilepsie, a proto se vìtšinou od této preventivní terapie upustilo. Èasná epilepsie je vzácná, záchvat tìsnì po úraze je obvykle Jacksonský. Souèástí následkù kontuze je doprovod psychických zmìn (døíve „organický psychosyndrom“). Spoèívá ve zhoršené psychické a fyzické výkonnosti, nejvíce po kontuzích èelních lalokù. Nemocní mají zhoršenou pamì, pozornost, jsou emoènì labilní, mají poruchy spánku jak ve formì ztíženého usínání, tak èastého probouzení bìhem spánku. T잚í pøípady provází bradypsychismus a demence rùzného stupnì.

5.2.2 Sekundární postižení mozku traumatem K sekundárnímu postižení patøí intrakraniální hematom. Ve vztahu k dura mater je zevnì-extradurálnì (epidurálnì) èi intradurálnì (subdurálnì + intracerebrálnì vzácnìji i èistì subdurálnì mezi duru a arachnoideu z pøemosujících žil). Pøímý nebo nepøímý následek mùže být tentoriální nebo tonzilární herniace. Výskyt hematomu: 1. extradurálnì – 16 %, 2. intradurálnì: a) èistì subdurálnì – 22 %,

162

Neurologie pro studium i praxi

b) intracerebrálnì ± subdurálnì – 54 %, 3. extra +- intradurálnì – 8 %, 4. subarachnoidální krvácení.

5.2.2.1 Epidurální (extradurální) hematom Charakteristika Epidurální hematom je krvácení mezi kalvu a tvrdou plenu mozkovou. Etiologie V 90 % jde o krvácení z arterie (a. meningica media, vìtev ACE!!!) spojené s lineární frakturou spánkové kosti (èastìji u dìtí). Poranìná céva zeje, nemùže se v kosti retrahovat, krvácení se zastaví, až intrakraniální tlak pøevýší tlak v cévì (tamponáda). Žilní epidurální krvácení je vzácné, nástup zmìn prolongovaný, spíše v ZJ lební. Provází støednì tìžká a tìžká traumata, tvoøí 4–5% úrazù CNS, 10 % konèí smrtí. Klinické pøíznaky Nastupují již v prvních 3 hodinách po úrazu, ale i déle, pøíznaky u krvácení žilní etiologie se projeví èasto až i za nìkolik dní. Objeví se ložiskové pøíznaky, nitrolební hypertenze a alterace vìdomí. Ložiskové pøíznaky závisí na lokalizaci hematomu, bývají poruchy hybnosti, Jacksonské EP paroxysmy vždy kontralaterálnì k hematomu, poruchy øeèi. Griesingerùv pøíznak (mydriatická a ztuhlá zornice) je homolaterálnì ke krvácení. Jedním z jeho projevù v koneèné fázi je tentoriální herniace (útlak n. III mediální èástí spánkového laloku v incisura tentorii). Po úrazu je obvykle krátké bezvìdomí z komoce, ze kterého se pacient probírá, následuje volný interval (nemocný je pøi vìdomí a bez vìtších potíží) trvající do fáze nástupu nitrolební hypertenze a projevující se narùstající cefaleou, nauzeou, zvracením, (pøíznaky pseudomeningeální) a progredující únavou, spavostí až poruchou vìdomí a kómatem. Volný interval trvá obvykle jen pár hodin, jen v pøípadì žilního krvácení se prodlouží až na 48 hodin. Naopak pøítomen není pøi t잚í komoci, pøejdou-li pøíznaky komoce plynule do pøíznakù epidurálního krvácení. Pozdní diagnóza má za následek smrt z herniace. Epidurální krvácení se spontánnì nezhojí, protože je vìtšinou arteriální. Byla popsána zhojení dekompresí do mìkkých tkání pøi otevøené fraktuøe lbi. Diagnostika Na CT pod kalvou, bikonvexní (èoèkovité), ostøe ohranièené hyperdenzní ložisko hladkých okrajù, šíøe i nìkolik cm, s 100–300 cm3 krve. MR navíc rozliší na vnitøní ploše ložiska hyposignální lem dura mater. V EEG jsou nad krvácením pomalé, ploché vlny. Pøed CT rozhodovala diagnózu mozková AG odtlaèením cév naplnìných KL od kalvy v dùsledku hematomu.

Speciální neurologie

163

Léèba a prognóza Jediná úèinná léèba – široká trepanace, odsání hematomu a uzavøení krvácející cévy. Výsledek operace závisí na stavu vìdomí pøed zákrokem. Èím hlubší bezvìdomí, tím horší prognóza. Vèasná operace bez jiných traumat vede k plnému uzdravení.

5.2.2.2 Akutní subdurální hematom bez kontuze Charakteristika Akutnì vzniklá pl᚝ovitá kolekce mezi tvrdou a mìkkou plenou mozkovou. Etiologie Hematom má pùvod v natržení pøemosujících žil mezi dura mater a arachnoideou. V 15% bývá oboustranný. Dispozici k subdurálnímu krvácení mají staøí lidé s atrofií mozku (umožòuje vìtší pohyb mozku v lebce) a alkoholici (atrofii mozku provází vìtší fragilita cév). Ebrieta ztìžuje jak klinické, tak CT vyšetøení. Pøi pochybách hospitalizujeme a klinicky sledujeme pacienta alespoò 24 hodin. Klinické pøíznaky Jsou podobné epidurálnímu krvácení, volný interval je 8–24 hodin. Vývoj pøíznakù je na rozdíl od epidurálního krvácení delší, øádovì dny. Vyvíjí se centrální hemiparéza a to homo- i kontralaterálnì k hematomu. Kontralaterálnì z tlaku na mozkovou kùru motorického analyzátoru, homolaterálnì z uskøinutí kmene pod tentoriem (kontralaterálnì ložisku) – tentoriální herniace. Narùstá nitrolební hypertenze. Mydriatická a ztuhlá zornice (Griesingerùv pøíznak) je èastìji u epidurálního krvácení. Diagnostika CT spolehlivì zobrazí subdurální hematom jako pl᚝ovitou, hyperdenzní kolekci s ostrou hranicí. Obdobný obraz dává i MR. Subdurální kolekce spojena s kontuzí mozku a edémem je pøibližnì 2x èastìjší než samostatná.

a

b

c

Obr. 5.2a, b, c Akutní subdurální hematom v obraze MR (šipka) a – T2W obraz, b – v modu FLAIR, c – T1W obraz

164

Neurologie pro studium i praxi

Léèba a prognóza Zda bude léèba konzervativní èi chirurgická rozhoduje klinický stav zranìného a tlouška hematomu. Konzervativnì postupujeme obvykle pøi dobrém klinickém stavu a kolekci do 10 mm šíøky za pravidelných CT kontrol spontánní resorpce. Pokud se klinicky stav horší a na CT je kolekce je širší, event. se støedoèárovým posunem, je nutné operaèní øešení. Postup je stejný jako u pøidružené kontuze – odstranìní kolekce z široké trepanace.

5.2.2.3 Subdurální hematom u novorozencù Mùže být následek komplikovaného porodu. Má odlišný klinický obraz. Dítì neprospívá, má køeèe, zvrací, fontanela se vyklenuje a švy rozestupují. Zobrazíme v UZ, event. CT, léèíme punkcí pøes velkou fontanelu. Akutní subdurální hematom s kontuzí (burst lobe) není samostatnou klinicko-nozologickou jednotkou, ale jednou z forem akutního subdurálního hematomu. Charakteristika Je to nejèastìjší typ krvácení. „Burst lobe“ (rozdrcený lalok) je popisný termín pro subdurálnì provalené ložisko pùvodem z mozkového parenchymu, s podílem intracerebrálního hematomu a nekrotické mozkové tkánì. Etiologie a patogeneze Prokrvácená kontuze mozku, nejèastìji v temporálním èi frontálním laloku se v dùsledku nekrotických zmìn ve svém okolí, tedy druhotnì, provalí subdurálnì. Etiologie, patogeneze, prùbìh i prognóza se tak odlišují od subdurálního hematomu bez kontuze, kde krvácení je pùvodem z pøemosujících žil. Klinické pøíznaky Jsou kombinací pøíznakù subdurálního hematomu bez kontuze a prokrvácené kontuze. Závažnost jednotlivých projevù se nesèítá, ale spíše násobí. Sekundární poškození mozku (edém, herniace a další) má v tomto terénu závažnìjší prognózu. Léèba Expanzivnì se chovající hematom je nutné evakuovat. Urgentní péèi neurochirurga vyžaduje nemocný s frakturou lbi a poruchou vìdomí (kvalitativní èi kvantitativní), dále pacient v kómatu a ten, který se pøed oèima horší . Pacient je obvykle sledován na traumatologické JIP. Nutno korigovat hypovolemii v dùsledku krevní ztráty s ohledem na riziko z pøevodnìní (nebezpeèí zhoršení mozkového edému) – u dospìlých postaèí jen 2 l tekutin dennì nasogastrickou sondou èi perorálnì. Horšící se vìdomí vyžaduje mannitol (viz níže). Trvale monitorujeme dobrou prùchodnost dýchacích cest a adekvátní oxygenaci, neklidné preventivnì intubujeme. Umìlá ventilace je nutná pøi nedostateèné plicní ventilaci (kontuze plic, pneumonie, aspiraèní èi tuková embolie), nebo hypoxie vede k pøímému poškození mozku, navíc pùsobí vazodilataci s následným zvýšením CBV (mozkový krevní volum) a vzestupem nitrolebního tlaku.

Speciální neurologie

165

Na neurochirurgii pøekládáme pacienta kardiopulmonálnì kompenzovaného, zaintubovaného (alespoò airway). Pøi progredující poruše vìdomí dáváme bolus 100 ml 20% mannitolu, což doèasnì sníží nitrolební tlak.

5.2.2.4 Poúrazový mozkový edém Charakteristika Vyskytuje se buï samostatnì nebo spolu s intrakraniálním hematomem. Mozkový edém vrcholí 3.–7. den od úrazu. Etiologie a patogeneze Traumatický mozkový edém má pùvod buï cévní – z vazoparalýzy nebo ze zmnožení intra- nebo extracellulární tekutiny. Ve snaze zabránit zámìnì obou procesù se stejným názvem, rozdílným chováním a léèebným pøístupem je pro edém z vazoparalýzy nìkdy u nás užíván nový termín turgescence mozkové tkánì (kdy je mozková tkáò, zvláštì bílá hmota mozková „pøeplnìna“ krví z dùsledku vazoparalýzy projevující se na CT zvýšením denzity bílé hmoty mozkové, tedy smazáním rozdílu v denzitách mezi šedou a bílou hmotou mozkovou). Diagnostika Jednoznaènì odlišit oba typy edému lze pomocí CT, kde bílá hmota mozková u turgescence je prakticky izodenzní s šedou hmotou a po KL se vždy sytí kontrastem z vazoparalýzy dilatovaných kapilár. Bílá hmota v edému (zmnožení tekutiny) zùstává nativnì i po KL hypodenzní. Kromì výše zmínìného rozdílu v CT nálezu po KL jsou u obou druhù edému shodnì redukovány likvorové prostory, komory jsou komprimovány. Léèba Proti edému ze zmnožené tekutiny v mozkové tkáni nasadíme kortikoidy, hypertonické roztoky. U edému z vazoparalýzy kapilár využíváme možnosti forzírované hyperventilace na oddìlení JIP èi ARO. Dbáme o optimální vnitøní prostøedí, podáváme nootropika. Prevencí cévních spazmù je ovlivnìní kalciových kanálu. Poèínající herniace v dùsledku edému patrná z CT je pøi svém vzniku již irreverzibilní, takže pøes všechny léèebné snahy pacient umírá na konus.

5.2.2.5 Poúrazová mozková ischemie Posttraumatická ischemie mozkové tkánì je zpùsobena traumatickou hypoxií nebo poruchou mozkové perfuze pøi selhání autoregulace. Její selhání je u t잚ích traumat pravidlem, hypotenze tak má podstatnì závažnìjší dùsledky než u jedincù zdravých. Zvýšený nitrolební tlak snad pøispívá k stlaèení cév proti kosti, falxu èi tentoriu. Z cév trpí nejèastìji a. cerebri posterior (ACP), kde kompresí o hranu tentoria vzniká ischemie okcipitálnì. Kompresí a. callosomarginalis o falx pøi subfalxiální herniaci vzniká ischemie frontálnì. Tyto ischemické komplikace vznikají relativnì vzácnì, pøedevším pokud není edém dostateènì léèen.

166

Neurologie pro studium i praxi

5.2.2.6 Poúrazová infekce Roztržená dura mater je potenciální cestou pro šíøení infekce. Zøídka se vyvíjí do 48 hodin, propuknout mùže až po nìkolika mìsících i letech. Komplikací poúrazové infekce je persitující likvorea. Ukazuje možnou cestu poúrazové infekce. Roztržení dury obvykle pùsobí fraktura (impresivní èi tøíštivá), nejèastìji báze lební. Infekèní komplikace pokud se vyvíjí, má obvykle charakter meningitidy, propagací žilní se vykládá vznik abscesu. Vytvoøený absces snadno kdykoli indukuje meningitidy. Bezpeèná známka porušení dury je vzduch intrakraniálnì, který je citlivì detekován CT.

5.2.2.7 Herniace mozkových struktur v dùsledku úrazu Charakteristika Vycházíme z pøedstavy narùstající expanze v uzavøeném prostoru lbi. Èásti mozku se deformují a dislokují a cestou nejmenšího odporu opouštìjí stísnìný prostor. Mozkové herniace (konusy, kužele) jsou: subfalxiální, tentoriální descendentní a ascendentní (vzácná) a okcipitální (tonzilární). Patogeneze a diagnostika Pøi herniaci tonzilární se tonzily mozeèku vtlaèují kaudálnì do foramen occipitale magnum (nejlépe vidíme na sagitálním MR obrazu). Kmen je komprimován a selhává jeho funkce (dech). Tentoriální descendentní herniaci vyvolává vtlaèení mediálních temporálních struktur (hipokampu) pod tentorium. Dochází k posunu a torzi kmene a jeho kompresi proti tentoriu na stranì protilehlé. CT vìrnì odráží tento irreverzibilní proces. Cisterna pontocerebelární je zprvu jen asymetrická, na stranì léze rozšíøená, pozdìji jsou kmenové cisterny zaniklé a fissura Sylvii je na stranì léze stlaèena kaudálnì. Ascendentní tentoriální herniace spoèívá ve vytlaèení struktur ze zadní jámy lební supratentoriálnì (expanze mozeèku, extra- i intraaxiální hematomy v ZJ). Subfalxiální herniace tlaèí gyrus cinguli pod volný dolní okraj falxu. Na stranì léze je postranní komora stlaèená, na stranì druhé rozšíøená z blokády foramen Monroi. Léèba Jedinou možnou terapií je prevence herniací spoèívající v korekci zvýšeného nitrolebního tlaku a chirurgickém odstranìní jeho pøíèin.

5.2.2.8 Vegetativní stav – reziduum po tìžkém kraniocerebrálním úrazu Charakteristika Jde o stabilizovaný následek tìžkého postižení mozku pokud nedošlo k smrti z pùsobení primární noxy. Ta mùže být velice rùznorodá: globální hypoxie pro výpadek mozkové perfuze pøi zástavì srdce èi dechu, škrcení, obìšení, tìžký úraz, rozsáhlá

Speciální neurologie

167

ischemie. Z hlediska pùsobící noxy je obraz nespecifický, zcela odlišná poškození vyústí v identický obraz reziduálního tìžkého postižení. Jednotka prošla historickým vývojem ve svém názvu, nikoli obsahu, který byl opakovanì mìnìn, aby vyhovìl dosaženému stupni našeho poznání: vigilní kóma (coma vigile) název vystihoval popis. Pacient leží na lùžku, otevøenýma oèima bloudí po pokoji, ale nefixuje, na vnìjší podnìty nereaguje, nelze s ním navázat kontakt, spánek je zachován. Po akutním tìžkém stavu (úraz, bezvìdomí, poruchy vitálních funkcí), trvá obvykle 4–6 týdnù, pokud nemocný nezemøe, vytváøí se do jisté míry stabilizovaný stav. Základní reflexy jsou zachované (polyká, sám dýchá, akce srdeèní je normální, TK stabilizován). Hypotalamická dysfunkce se projeví poruchou termoregulace, sklonem k infekci a dekubitùm, oslabením imunity. Pøi dokonalé péèi o vnitøní prostøedí, prevenci infekcí a dekubitù nemocný žije týdny, mìsíce i roky. Prognóza je však krajnì nepøíznivá. Termín apalický syndrom, který kladl dùraz na izolaci kùry a podkoøí musel být opraven na vegetativní stav, nebo zmìny ložiskové odpovìdné za tento stav mohou být i v hloubi v centrální šedi.

5.2.3 Chronický subdurální hematom (hygrom) Charakteristika a výskyt Pro odlišnou patogenezi, klinické projevy i léèbu od formy akutní je tato jednotka probírána samostatnì, bez návaznosti na akutní subdurální hematom. Jen vzácnì pøechází akutní subdurální hematom do chronického. Typický výskyt je v dìtství a ve stáøí. Etiologie a patogeneze Úder do hlavy èasto pøedchází i nìkolik týdnù rozvoji hematomu. Drobná traumata hlavy zùstanou buï nepovšimnuta nebo se na nì zapomene. Predispozicí je široký subdurální prostor, který napíná pøemosující žíly (u atrofie mozku, dehydratace, kortikoidní léèby), koagulaèní poruchy, etylismus, a nízký tlak likvoru (po shuntu, pøi píštìli). Natržení pøemosujících žil vede k zakrvácení. Kolikvací a ohranièením pseudomembránou (granulaèní tkáò) pøechází do chronického stadia. Zvìtšování umožòují dva mechanismy – osmotické nasávání tekutiny pøes pseudomembránu (hematom je hyperosmotický oproti okolí) a pøedevším z opakovaných krvácení z granulaèní tkánì, která je zesílená a znaènì køehká pro bohaté cévy (název patologù – pachymeningitis hemorrhagica interna). Klinické pøíznaky Pøíznaky expanze se projeví za týdny až mìsíce od pøedmìtného úrazu. Nemocný si v anamnéze obvykle nevzpomene na žádné vìtší trauma hlavy. Typické projevy jsou bolesti hlavy, psychická alterace (vázne pamì, soustøedìní) a poruchy vìdomí (poèínaje somnolencí). Z ložiskových pøíznakù bývá frustní hemiparéza, stejnì èasto kontra- i homolaterání (falešnì lokalizující pøíznak), poruchy øeèi, Jacksonská epilepsie a nitrolební hypertenze s mìstnavou papilou na pozadí.

168

Neurologie pro studium i praxi

Diagnostika Na CT je pod kalvou ostøe ohranièené expanzivní ložisko bikonvexní, hyper- až hypodenzní (pøesun støední èáry, torze kmene, herniace). Ve 30 % je nález oboustranný. Léèba a prognóza Trepanopunkce a odsátí hematomu vede vìtšinou k uzdravení. Barva punktátu je od oranžové po tmavì hnìdou, punktát je až olejovité konzistence, což vysvìtluje rùznou CT denzitu. Recidivy u téhož pacienta nutí zvážit odstranìní granulaèní pseudomembrány (pachymening). Výsledný operaèní efekt není až tak pøíznivý, zvláštì u starších lidí. Èím je mozek mladší, tím snáze, když pomine tlak, zaujme pùvodní tvar. Elasticita s vìkem klesá a ozøejmí ji pøirovnání ke gumovému míèi. Novému míèi se po uvolnìní tlaku opìt vrátí tvar. Starý míè po uvolnìní tlaku zaznamená prohlubeò, která se v pøípadì nitrolebí plní tekutinou. Proto je èasto nutná reoperace, roste morbidita i mortalita. U dìtí lze hematom odstranit aspirací pøes velkou fontanelu. Pokud kolekce trvá, je nutný peritoneální shunt.

5.2.4 Pneumocefalus Definice Pneumocefalus je pøítomnost vzduchu v CNS. Etiologie a patogeneze Vzduch vniká do nitrolebí frakturou s protržením dura mater (otevøené trauma). K fraktuøe tenké zadní stìny pneumatizované dutiny (èelní, sfenoidální èi etmoidální) staèí nìkdy i malý úraz (napø. pád na záhlaví). Klinické pøíznaky Vzduch subarachnoidálnì, subdurálnì èi v cisternách pùsobí iritací mening pùsobí cefaleu, nauzeu a zvracení. Vleže pøíznaky mizí. Pokud vzduch proniká pouze dovnitø a nikoli zpìt, hovoøíme o ventilovém uzávìru. Mùže být lokalizován v subarachoidálním, subdurálním prostoru, v mozkové tkání, likvorových prostorách. Pøíznaky jsou akutní, srovnatelné s epidurálním hematomem èi intracerebrálním traumatickým krvácením. Léèba Vzduch se ve vìtšinì pøípadù spontánnì vstøebá za klidu na lùžku, obvykle do 48 hodin. Vzácný ventilový uzávìr vyžaduje chirurgickou léèbu.

Speciální neurologie

169

5.2.5 Traumatické subarachnoidální krvácení Charakteristika Je jinou klinickou jednotku než je subarachnoidální krvácení z prasklého aneuryzmatu nebo cévní malformace. V mírné formì provází každé vìtší poranìní CNS, vìtší pøímìs krve je pøi frakturách báze lební. Etiologie a patogeneze Vìtší pøímìs krve v likvoru ohrožuje mozek poruchou resorpce likvoru obstrukcí Pacchioniho granulací a vznikem hyporesorpèního komunikujícího hydrocefalu. Pokud je s žilní krví pøítomna i krev arteriální, mohou se cévní spazmy podílet na sekundární ischemii. Diagnóza a léèba Je-li pacient meningeální, mùžeme provést diagnostickou a zároveò terapeutickou LP rovnìž pro prùkaz erytrocytù, z dif. dg. dùvodù proti zánìtu, pro úlevu cefalgií a zlepšení stavu pacienta. Léèíme klidem na lùžku do vymizení meningeálních pøíznakù.

5.2.6 Traumatické poranìní mozkových nervù Charakteristika Provází tìžké úrazy mozku ve tøetinì pøípadù, léèba je jen zøídka úspìšná, a tak pøispívají tyto léze k celkovému postižení. Etiologie a klinické pøíznaky Nejèastìjší pøíèinou je fraktura báze lební. Pøerušená fila olfactoria vedou k anosmii, poruchy n. opticus k slepotì a mydriáze, výpady okohybných nervù (n. III, IV, VI) s odpovídajícími pøíznaky. Fraktura pyramidy vede k postižení n. V, VII, VIII se závratí (reverzibilní), poruchou sluchu a tinnitem. Lézi okohybného nervu imituje uskøinutí extraokulárního svalu ve fraktuøe orbity („blow out fracture“). Léèba U poranìní MN je postup je konzervativní. U „blow out fracture“ je tøeba chirurgicky uvolnit sval.

5.2.7 Poranìní páteøe a míchy Kompresivní zlomenina tìl obratlù je èastá. Na nativních snímcích je tìlo èasto proti okolním obratlùm klínovitì snížené (lépe vidìt na boèném snímku). U starých lidí a pøi výrazné dekalcinaci (cave ženy po menopauze!) i malé trauma vede ke kompresi. U fraktur obratlù nutné rozlišit zlomeninu stabilní a nestabilní. Obratel má tøi opìrné sloupy – pøední, støední a zadní segment. Pøední segment tvoøí( 2/3 tìla obratle, pøední podélný vaz), støední segment (zadní tøetina tìla obratle, zadní podélný vaz),

170

Neurologie pro studium i praxi

zadní segment (oblouk obratle, kl. výbìžky, žluté vazy…). Pøi porušení støedního sloupce, který skoro nikdy nevznika izolovanì, ale bývá i porušen pøední nebo zadní sloupec, jsou zlomeniny nestabilní. Také tøíštivá zlomenina obratle nebo je-li snížení tìla obratle pøi kompresivní zlomeninì vìtší než 1/2 výšky obratle, je zlomenina nestabilní a vyžaduje pooperaèní stabilizaci. Je-li porušen pouze pøední nebo zadní segment, je zlomenina stabilní. Nutné je všímat si posunu obratlù, asymetrie ve výšce diskù, zdali nejsou pøítomny kostní úlomky v kanále pateøním. Zcela samostatnou kapitolou jsou zlomeniny v oblasti CC pøechodu (zlomeniny – dnes axis, luxaèní zlomeniny…). Odlomení dens axis (život ohrožující stav) – atlas nemá bod, který by omezil pohyb zubu epistrofeu. Nadmìrný pohyb mùže zpùsobit uskøinutí krèní míchy. U mladých lidí se páteø pøi úrazu mùže luxovat. Pružné vazy vrací páteø do pùvodní polohy. RTG je normální, tedy zdánlivì pøíznivý obraz, ale mícha je pøerušená. Obr. 5.3 Schéma posttraumatické léze vazivového aparátu páteøe s kontuzí míšních struktur

Fraktury páteøe mohou zúžit páteøní kanál, zùstanou-li v nìm kostní úlomky. Obr. 5.4 Schéma tøíštivé zlomeniny tìla obratle se zúžením kanálu páteøního (bez léze míšní)

Speciální neurologie

171

Pøíznaky míšní léze závisí na její výškové a horizontální lokalizaci a celkovém rozsahu. Komoce míchy Jde o stav pøechodný, funkèní poruchu s rychlou úpravou. Stejnì jako otøes mozku má prognózu dobrou, i když poèáteèní klinické pøíznaky zdaleka optimistické nejsou – syndrom transverzální léze míšní s poruchou míšních funkcí pod úrovní léze se upravuje v hodinách až dnech. Pøíèinou je axonální dysrupce. Kontuze míchy Je to stav daleko závažnìjší, který mùže mít rùzný rozsah. Hematomyelie (pøi extrémní flexi èi extenzi páteøe) bývá lokalizována v centrální míšní oblasti a má syringomyelický charakter poruchy. Léze poloviny míchy (poranìní øezné èi støelné) vede k syndromu Brownovu-Sequardovu. Nejzávažnìjší je transverzální léze míšní. V míše krèní je spastická nebo smíšená kvadruplegie, v míše hrudní spastická paraplegie, v oblasti bederní smíšená èi chabá paraplegie. Jsou pøítomny poruchy sfinkterù (moèení a defekace), sexuální a èití. Syndromy epikonu, konu a kaudy viz Obecná èást. Takto nemocní vyžadují zvýšenou péèi pro tendenci k tvorbì dekubitù a uroinfekci. Urgentní neurochirurgický zákrok vyžaduje epidurální míšní hematom, projevuje se narùstající míšní symptomatologií. Kostní úlomky v kanálu páteøním, event. jeho zúžení pøi souèasné míšní lézi, jsou indikací k operaèní revizi. Ostatní pøípady transverzální léze øešíme konzervativnì.

5.3

Nádory mozku

Charakteristika Z mnoha dìlení nádorù CNS má velký praktický význam rozdìlení tumorù na: 1. intraaxiální – vycházejí z bunìk mozku vlastních (gliom…) 2. extraaxiální – z tkání k mozku pøilehlých (meningeom, adenom hypofýzy, neurinomy mozkových nervù). Obdobnì dìlíme i nádory míchy. Nádory se projevují pøíznaky: 1. ložiskovými – vyplývají z lokalizace 2. celkovými – syndrom nitrolební hypertenze. V praxi je èasto tøeba od nádorù odlišit jiná ložiska s expanzivním chováním jako je v CNS absces, krvácení, arachnoidální cysta, v míše subdurální hematom a zánìt.

172

Neurologie pro studium i praxi

Etiologie a výskyt Pøíèina vzniku nádorù známa není. Nìkolik let po ozáøení pozorujeme vyšší výskyt nádorù benigních i maligních, známý je výskyt lymfomu pøi imunosupresivní léèbì a pøi AIDS, èasté jsou meningeomy a gliomy optiku u neurofibromatózy a nádory u tuberózní sklerózy. Na 100 000 obyvatel pøipadá roènì 5–6 nemocných s mozkovým nádorem, u dìtí jsou mozkové nádory mezi novotvary na 2. místì po leukemii. Nìkteré tumory mají vazbu na vìk: meduloblastom patøící k primitivním neuroektodermovým tumorùm – PNET – postihuje dìti kolem 8 let, meningeomy trpí více ženy nad 40 let. Ojedinìlý výskyt tìchto nádorù mimo uvedené vìkové hranice je pøesto jistì možný. Diagnostika Zaèíná podrobnou anamnézou a klinickým vyšetøením, následují pomocná vyšetøení. Již RTG lbi mùže pøi správném zhodnocení vyslovit podezøení na mozkový nádor. Dvojitá spodina rozšíøeného tureckého sedla je tak suspekcí na adenom hypofýzy, hyperostóza nebo usurace na meningeom, osteom, osteolytická ložiska na eozinofilní granulom, metastázu, mnohoèetné léze pak na plazmocytom. Ve Stenversovì projekci je rozšíøení vnitøního meatu podezøelé z neurinomu n. VIII. Moderní zobrazovací metody, zvláštì CT a MR, zcela zmìnily vyšetøovací algoritmy a dramaticky zlepšily topickou i substrátovou diagnostiku nádorù. Nádor v CT obraze bývá lehce hyper-, ale i izo- a hypodenzní (cysty, nekrózy), nìkdy obsahuje kalcifikace. Po aplikaci KL vìtšinou denzitu zvyšuje (porucha HEB, zvýšená patologická vaskularizace), typické je prstencovité nabarvení, zvláštì maligních tumorù. Benigní (low grade) astrocytomy po KL neopacifikují. Edém je umísten perifokálnì (v okolí ložiska) prstovitì v bílé hmotì, šetøí hmotu šedou. V obraze MR bývá tumor izo- èi hypointenzní v T1W, hyperintenzní v T2W a po KL (Gd-DTPA) v T1W obraze obvykle jeho intenzita vzroste (ložisko enhancuje). Nekrózy, cysty, kalcifikace jsou témìø u všech typù nádorù. Liší se jen èetností výskytu – v 80 % jsou kalcifikace u kraniofaryngeomù, ve 3 % u astrocytomù. Mozková angiografie pøináší informace o cévním zásobení, pøispívá k druhové diagnostice tumoru èi rozlišení cévní malformace od nádoru. Karcinomatóza mening (meningomatóza) je infiltrace mening nádorovými buòkami.

5.3.1 Klasifikace nádorù mozku Kritéria dìlení jsou stupeò malignity (maligní a benigní), lokalizace, histologie atd. Vztah k tentoriu urèuje nádory supratentoriální a infratentoriální (nádory kmene, mozeèku – obecnì ZJ). MR a CT vìtšinou umožòují specifikovat nádory axiální (mozku vlastní) a extraaxiální (tkáò z okolí – meningeom, neurinom, adenom hypofýzy atd.). Z hlediska histologie tvoøí 50 % nádorù gliomy – astrocytom, oligodendrogliom, ependymom. Maligní formou všech tìchto typù je glioblastoma multiforme.

Speciální neurologie

173

Zhruba 15 % tumorù pøedstavují meningeomy, 6 % adenomy hypofýzy, 6 % PNET (primitivní neuroektodermální – meduloblastom, ependymoblastom, pinealoblastom a další), 6 % neurinomy. Ostatní tumory mají zastoupení percentuálnì nižší. Biologický charakter a lokalizace nádoru mají význam pro klinické hodnocení, léèbu a prognózu. Napø. v oblasti kmene je radikalita chirurgického zákroku omezená.

5.3.2 Klinické pøíznaky Pøíznaky ložiskové jsou zpùsobené lokálním tlakem nádoru, pùsobí poruchu prokrvení a lokální edém. Pøíznaky celkové se projeví syndromem nitrolební hypertenze. Terminálnì jsou pøíèinou mozkových herniací (tlakových kuželù). Ložiskové pøíznaky závisí na lokalizaci nádoru. Porušena je hybnost (nejèastìji hemi- nebo monoparézy), èití, øeè, psychika (ztráta iniciativy, apatie, poruchy pamìti a emotivity). U 30 % nádorù supratentoriálních je EP (GM, záchvaty Jacksonské, PM). Pøíznaky infratentoriálních nádorù jsou ataxie (osová u lézí vermis – tzv. axiální desekvilibrace, hemiataxie z homolaterální hemisféry mozeèku), dále rùzná postižení MN podle lokalizace v kmeni a koutu mostomozeèkovém. Nádory infratentoriální neprovázejí EP záchvaty a zmìny psychiky, naproti tomu pøíznaky nitrolební hypertenze èasto pøedcházejí (i 1. pøíznak expanze). K pøíznakùm vážným patøí decerebraèní rigidita se záchvaty extenèní køeèí HK i DK (cerebellar fits). Pøíèina je v blokádì pasáže likvoru, dekompenzaci nitrolební hypertenze mùže provázet herniace mozeèkových tonzil do velkého týlního otvoru. Nucené držení hlavy uleví v pozdním stadiu od bolesti a udrží pasហlikvoru. Progresivní nádorový rùst odrážejí postupnì a plynule narùstající klinické pøíznaky. Neobvyklý je apoplektický zaèátek obtíží; bývá známkou krvácení do nádoru. Pøíznaky nitrolební hypertenze vyplývají z omezené objemové rezervy mozku, který je uložen v pevné kostìné schránce. Nárùst nitrolebního volumu závisí na velikosti expanze, perifokálním edému, blokádì cirkulace likvoru – tvorbì a nárùstu obstrukèního hydrocefalu. Difuzní bolesti hlavy èasté v noci narùstají na intenzitì, bývá závra, nauzea a zvracení. Mìstnání na oèním pozadí jako objektivní pøíznak mìøí oftalmolog prominencí oèní papily v dioptriích. Rychlý nárùst hypertenze nitrolební provází hemoragie. Dnes vzácnì najdeme díky CT a MR na RTG lbi pøi chronické a dlouhotrvající nitrolební hypertenzi zvýšený nitrolební reliéf (imprese od mozkových závitù), u malých dìtí vidíme rozestup dosud neuzavøených švù. Dorsum sedla je uzurováno rozšíøenou III. komorou. Selární tumory kromì ohrožení zrakové dráhy vyvolávají èasto poruchy endokrinní. Nádorové buòky indukují tvorbu protilátek pùsobící proti nervové tkáni a odpovídají za paraneoplastické projevy – vzdálené, nemetastatické neurologické pøíznaky, nìkdy dokonce pøedcházející nález primárního nádoru. Patøí sem demence, limbická encefalitida s epilepsií a poruchou psychiky, ALS syndrom, neuropatie,

174

Neurologie pro studium i praxi

pøíznaky mozeèkové s atrofií v ZJ, syndrom myastenický , polymyositický a dermatomyositis.

5.3.3 Léèba nádorù Je vždy kombinací nìkolika léèebných pøístupù – operaèního, cytostatiky, záøením, event. hormonálního a symptomatického (paliativního). Chirurgická léèba Úplné odstranìní nádoru je možné obvykle u extraaxiální expanze (meningeom, adenom, neurinom). Zbytky i benigní nádorové tkánì, èasto kraniofaryngeomu èi meningeomu, jsou zdrojem recidivy. Axiální benigní nádory (gliomy) totálnì extirpovat nelze pro jejich nepøesné ohranièení a infiltraci okolí. Široce radikální výkon poškodí kolaterální zdravou tkáò s reziduálními následky, napø. poruchami øeèi a hybnosti. Funkèní magnetická rezonance (fMR) je nová technika vyšetøení. Umožòuje pøed operací neinvazivnì jako souèást MR vyšetøení zmapovat korové oblasti mozku odpovìdné za funkce jako je øeè nebo hybnost za podmínek jejich dislokace a deformace v dùsledku pøítomné patologické tkánì. Metoda nepøímo detekuje úbytek O2 v tkáni mìøený pøemìnou oxyHb v paramagnetický deoxyHb. Vybraná MR sekvence je k pøítomnosti deoxyHb vysoce citlivá. Výsledkem je mapa korové kyslíkové spotøeby pro daný úkol (paradigma), která se v barvì vynáší do souèasnì provedeného T1W obrazu. Pøi MR vyšetøení se støídá aktivita s klidem. Externí poèítaè odeète oba stavy od sebe. S pøispìním fMR je operace šetrná ke kritickým oblastem z hlediska korové funkce (zatím hlavnì hybné a øeèové). Maligní nádor øešíme parciální resekcí tumoru a vyhodnocením histologie. Pøístup ke konkrétnímu tumoru je individuální a rozhoduje o nìm chirurg. Nádory supratentoriální øeší z kraniotomie, hypofyzární obvykle transfenoidálnì. Obstukèní hydrocefalus vyžaduje pøed operací zavést nìkterým nemocným shunt (ventrikuloperitoneální èi atrioventrikulární) následnì umožòující vlastní operaèní výkon. Postup je nevhodný u meduloblastomu – implantaèní metastázy se šíøí likvorem. Kortikoidy (dexametazon v dávce 4 mg po 6 hodinách) redukují edém. Podávají se pøed operací nádoru, dále v terminálních stavech v rámci paliace. Pøežití nemocného po operaci glioblastomu je zhruba 1 rok. Radioterapie Jako chemoterapie se i radioterapie snaží o co nejvìtší destrukci bunìk nádoru pøi minimálním poškození zdravé tkánì mozku. Ideální postup zatím neznáme, souèasný je stálým pøedmìtem technického zdokonalování. Ozáøení lbi a mozku je vhodné do celkové dávky max. 60 Gy (gray). Buòky jsou k záøení individuálnì citlivé; rozhoduje i síla kalvy a pøedchozí chemoterapie. Radioterapie je buï pooperaèní nebo samostatná u tumorù inoperabilních. Pracovištì s cyklotronem jsou zatím výjimkou. Mohou použít neutrony, jádra helia,

Speciální neurologie

175

protony a další. Brachyterapie zavádí izotop s krátkým dosahem záøení pøímo do nádoru. Leksellùv gama nùž je nákladné zaøízení s širokým uplatnìním. K indikacím patøí metastázy (i mohoèetné), èetné jiné mozkové nádory, dále AV malformace. Nejvìtší úspìch je u útvarù do velikosti 3 cm v prùmìru. Ozáøení probíhá v øadì sezení. Ložisko se pøesnì zamìøí (pomocí MR rámu) z rùzných stran a úhlù, dávka je propoètena v izodózách. Dávka v ložisku výraznì pøevyšuje dávku v jeho okolí, což stimuluje stìny cév v ložisku k proliferaci až posléze zániku vaskularizace a tím i ložiska. Radiosenzitivní je lymfom, meduloblastom, metastázy, glioblastom, germinom, naopak rezistentní je meningeom a neurinom. Ozáøením plen, z nichž meningeom rostl, omezíme recidivy. Dále se ozaøují adenomy hypofýzy a kraniofaryngeomy. Meduloblastom metastázuje likvorovými cestami (implantaèní metastázy), nutno proto ozáøit mozek i kanál páteøní (celou páteø). Radioizotop navázán na antigen reaguje s buòkou nádoru je další alternativa léèby. Komplikace radioterapie Jsou tím závažnìjší, èím pozdìji se objeví po léèbì. Revezibilní edém bílé hmoty se objevuje již bìhem léèby a trvá týdny až mìsíce po léèbì. Èasté jsou i pøíznaky vzdálené napø. endokrinní (diencefalické). Za pøíznaky odpovídá demyelinizace a glióza. Postiradiaèní nekróza je závažnou komplikací s maximem výskytu do 2 let od operace. Je progresivní a irevezibilní. MR ji sice zobrazí, ale již neodliší od recidivy nádoru (to dokáže jen PET). Chová se jako nádor (mívá expanzivní charakter) a nemá kauzální léèbu. Z hlediska klinického a s ohledem na prognózu tak nemá její diagnóza pro pacienta praktický význam. Postiradiaèní myelopatie provází èasto ozáøené nádory nasofaryngu. Krèní míchu nelze dobøe „vykrýt“ pøi radioterapii v této lokalizaci. Chemoterapie Doplòuje léèbu chirurgickou a radioterapii. Její efekt je obtížné hodnotit; význam má u maligních nádorù. Její limit je v možném poškození kostní døenì. Podle pøesných schémat se podává nitrosourea (BCNU, CCNU) a methotrexat. Onkolog vybírá preparát i lékovou formu (p.o., i.v., infuze, intrathekálnì) vzhledem k vlastnostem (pøestup pøes intaktní tumorem porušenou HEB). Novým pøístupem je po biopsii in vitro test vlivu chemoterapie na nádorové buòky (obdoba sledování citlivosti antibiotik). K symptomatické léèbì patøí redukce edému, tlumení bolesti, nauzey a zvracení. Metodicky pøevratný je pøístup k léèbì prolaktinomù (adenom hypofýzy secernující prolaktin). Úèinnì je léèen konzervativnì agonisty D2 receptorù (napø. bromocriptinem).

176

Neurologie pro studium i praxi

5.3.4 Gliomy Astrocytom Nejèastìjší (intraaxiální, intrinsický) nádor mozku pùvodem z astrocytù – glie, èastìji mezi 40–50 roky onemocní muži, podíl maligní formy roste s vìkem. Histologicky stupeò I–IV udává biologický charakter. Dìlení klinické: benigní (low grade I–II), maligní anaplastický (gr. III) a glioblastoma multiforme (gr. IV). a

b

d

c

Obr. 5.5a, b, c, d „Low grade“ astrocytom v obraze MR

a, b – T2W obraz prokazuje šíøení nádoru z oblasti parietální pøes corpus callosum do druhé hemisféry, nádor (hvìzdièka), dorpus callosum (šipka), c – T1W obraz po aplikaci Gd-DTPA, d – T1W obraz po aplikaci Gd-DTPA

Z hlediska praktického pøi biopsii je možné, že v jedné èásti tumoru nádorové buòky odpovídaly napø. stupni III, v jiné stupni IV. Èím malignìjší forma, tím jsou buòky nádoru ménì podobné zdravým astrocytùm, èetné jsou anaplázie, mitózy, krvácení, cévní uzávìry a následné nekrózy.

Speciální neurologie

177

Uložení v CNS je možné kdekoli, èastìji v laloku temporálním a frontálním, kde mívá motýlovitý tvar s šíøením pøes corpus callosum kontralaterálnì. Ani benigní formy nejsou pøesnì ohranièené a šíøí se do okolní bílé hmoty. Pilocytický astrocytom je typický v mozeèku u dìtí. K malé èástí solidní patøí vìtší cysta. Prognóza je dobrá, 90 % operovaných nemocných pøežívá 10 let.

a

b

c

Obr. 5.6a, b, c Pilocytický astrocytom v obraze MR

a – T1W obraz prokazuje cystický nádor v oblasti mozeèkové hemisféry, solidní èást tumoru (hvìzdièka), dislokovaná IV. komora (šipka), b – T2W obraz, c – T1W obraz po aplikaci Gd-DTPA

Fibrilární astrocytom, obvykle benigní až semimaligní, bývá v mozkovém kmeni (gr. II–III). Pro uložení v blízkosti životnì dùležitých center je mikrochirurgická léèba obtížná. Gliom optiku, i když vysoce benigní, je nepøíznivý lokalizací v oblasti hypotalamu. Postižení jednoho optiku øeší resekce tumoru s enukleací oka. Rùst do chiasmatu konèí po letech pomalé progrese obvykle slepotou (jsou popisovány i pøípady se spontálním zastavením rùstu). Oligodendrogliom Je benigní dobøe ohranièený nádor typicky ve 2. a 3. frontálním závitu, mívá èasto kalcifikace. Bývá objeven, až když dosáhne vìtších rozmìrù. Pøímìsí astrocytù se nádor stává smíšený. Glioblastoma multiforme Je maligní formou všech druhù gliomù. Tumor má špatnou prognózou. Pøežití bývá 1 rok od objevení klinických pøíznakù.

178

Neurologie pro studium i praxi

a

b

c

Obr. 5.7a, b, c Glioblastom v obraze MR (šipka), edém (hvìzdièka), vyšetøení v T1W obraze po aplikaci GD-DTPA

Na resekci u maligních forem naváže radio- a chemoterapie. Benigní tumory též po operaci podstoupí radioterapii, i když radiosenzitivita benigních forem je menší. Ependymom a plexus papilom Je to benigní nádor komor z bunìk ependymu (maligní forma – ependymoblastom). Projeví se až obstrukèním hydrocefalem a syndromem nitrolební hypertenze. Vzácný papilom plexu (maligní – papilokarcinom) je také v komorách, klinicky se chová jako ependymom. Hypersekrecí likvoru (iritací plexù) potencuje hydrocefalus.

Speciální neurologie

179

5.3.5 Meningeomy Extraaxiální, obvykle benigní pomalu rostoucí nádory, jejichž maligní formou jsou meningosarkomy; naštìstí s daleko ménì èastým výskytem. Pùvodem je meningeom z odštìpené arachnoidey proniklé do dury, s èastìjším výskytem u žen, obvykle mezi 40–60 roky. Okolní kostní struktury reagují hyperostózou èi kostní uzurací. Pøed operací AG jasnì zobrazí podíl cévního zásobení z ACE a ACI. Meningeomy bývají mnohoèetné, s rùznì velkým edémem v okolí. Nemívají cysty, mohou být vyplnìny tìlísky (psamomaty) s obsahem Ca – psamomatózní forma, existují i formy angiomatózní. a

b

d

c

Obr. 5.8a, b, c, d Meningeom v obraze MR

a – T2W obraz prokazuje prorùstání meningeomu lebkou extrakraniálnì (šipka), intrakraniální èást (hvìzdièka), b – T1W obraz, c, d – T1W obraz po aplikaci Gd

V CT i MR se sytí KL, v obraze MR je nespecifický „dura tail sign“ pøíznak durálního „ocásku“ – nabarvení zesílené dury po KL pøi úponu meningeomu.

180

Neurologie pro studium i praxi a

*

b

*

Obr. 5.9a, b Meningeom planum sfenodiale v obraze MR „dural tail sign“ (šipka), meningeom (hvìzdièka)

a – T1W obraz, b – T2W obraz + Gd-DTPA

Snahou neurochirurga je meningeom i s pøilehlou durou plnì odstranit. Vhodné je následnì ozáøit zárodeènou vrstvu mening (meningeom sám je radiorezistentní). Meningeomy bývají èasto mnohoèetné, operace mùže být riskantní až nemožná a zbývá než léèba konzervativní. Pøítomna bývá také složka genetická, napø. neurofibromatóza typu II (NF2) se zvýšeným výskytem benigních tumorù. Porucha byla zjištìna na chromozomu 22 (chybìní protinádorové bílkoviny – merlinu). Meningeomy mají své predilekèní lokalizace s odpovídajícímí klinickými pøíznaky. Parasagitální meningeom (lobulus paracentralis – area pro DK) se projeví spastickou paraparézou DK (mediální nebo témìø mediální lokalizace), èasto asymetrickou. Vìtší je postižení na stranì protilehlé k nádoru. Jacksonská motorická èi senzitivní epilepsie se typicky šíøí po kortexu, pøi uložení frontálnì jsou pøíznaky prefrontální a poruchy fatické. Meningeom konvexity je ménì èastý, bývá centrální spastická hemiparéza. Meningeom malého køídla kosti klínové patøí k nejèastìjším. Vnitøní varianta se tlaèí paraselárnì, pùsobí lézi n. II, syndrom sinus cavernosus (okohybné nervy a 2.–3. vìtev n. V), mùže být syndrom Fosterùv-Kennedyho. Støední a zevní varianta (malé køídlo laterálnì) se projeví iritací temporální – unciformní krize a epilepsie. Meningeom subfrontální (sulci olfactorii) vychází z frontobazálních plen, pøíznaky prefrontální provází zmìny osobnosti, poruchy èichu. Meningeom tuberculi sellae postihuje zrakovou dráhu, objeví se diencefalické pøíznaky (diabetes insipidus, poruchy menzes a další) a bitemporální hemianopie.

Speciální neurologie

181

Meningeomu koutu mostomozeèkového je další typickou lokalizací. Neurinom n. VIII na rozdíl od meningeomu èasto deformuje vnitøní meatus zevnitø. Jinou lokalizací je tentorium cerebelli kdekoli v ZJ lební.

5.3.6 Nádory v oblasti selární a supraselární Typický a nejèastìjší je adenom hypofýzy. Velikost pod 1 cm – mikroadenom, nad 1 cm – makroadenom. Jsou benigní. Hormonální aktivita nemá vztah k velikosti. Obr. 5.10a, b Makroplanktinom planum sfenoidale v obraze MR

a – T1W obraz; prolaktinom prorùstá do obou kavernózních sinù (hvìzdièka ACI, bílá šipka chiasma, èerná šipka III. komora), b – T1W po aplikaci Gd-DTPA

a

b

Pøi supraselárním rùstu je hlavní pøíznak bitemporální hemianopie (tlak rostoucího tumoru zdola na køížící se vlákna z mediálních polovin sítnic resp. z laterálních polovin zorných polí). Šíøení do sinus cavernosus postihne okohybné nervy a n. V1. Supraselární propagace vede až k tlaku na diencefalon, pøi deformaci spodiny pøední èásti 3. komory.

182

Neurologie pro studium i praxi

Dìlení histologické (eosinofilní, bazofilní a chromofóbní) je nepraktické, užíváme dìlení podle hormonální aktivity.

Prolaktinom Zpùsobuje hlavnì amenoreu a galaktoreu. Diagnóza stojí na hyperprolaktinemii a MR nálezu. Prolaktinomy pùsobí sterilitu u žen a poruchy potence u mužù. Vysoce efektní je léèba agonisty D2 receptorù (bromokriptin). Obr. 5.11 Mikroprolaktinom v obraze MR: T1W obraz po aplikaci Gd-DTPA

Šedá šipka mikroprolatinom, hvìzdièka hypofýza, bílá šipka chiasma).

Adenom s nadprodukcí GH Somatotropní (rùstový) hormon (STH, GH) pùsobí v nadprodukci u nemocných, kteøí dosud nemají uzavøené epifyzární chrupavky gigantismus, po skonèení rùstu se typicky zvìtšují akra (ruka, noha, dolní èelist s rozestupem zubù), objevují se zmìny oblièeje, rostou nadoènicové oblouky, hovoøíme o akromegalii.

Adenom s nadprodukcí ACTH Adrenokortikotronní hormon vyvolává Cushingùv syndrom – mìsíèkovitý oblièej, strie, osteoporózu. Obdobné pøíznaky vyvolá také nádor nadledvinek, léèba kortikoidy, nìkdy ektopická sekrece kortikoidù (napø. u bronchogenního ca). Ménì èasté jsou adenomy se sekrecí TSH, FSH a LH, ale existují èasto kombinace. Tlak adenomu na hypofýzu a diencefalon pùsobí panhypopituitarismus (celkový pokles hormonální aktivity hypofýzy) – poruchy menstruace, slabost, únavnost, pokles bazálního metabolismu, vypadávání vlasù atd.

Speciální neurologie

183

Léèba U mikroadenomù je extirpace transfenoidálnì, pøi makroadenomu s rùstem supraselárnì je metodou volby kraniotomie z frontálního pøístupu pøes nedominantní hemisféru. Gama nùž nelze použít, pokud je vzdálenost mezi nádorem a zrakovou drahou ménší než 2 mm. Vysoce efektní je konzervativní léèba agonisty D2 receptorù (bromokriptin). Neurochirurgické øešení bývá u pøibližnì 5 % pøípadeù (u nemocných, kteøí netolerují nebo nereagují na léèbu agonisty D2 receptorù nebo hrozí bezprostøední ohrožení zrakové dráhy expanzí). Vedle takto diferencovaných tumorù je stále pøes 50 % adenomù naprosto bez hormonální aktivity, èást má aktivitu nízkou, èást je dokonce plurihormonální.

Kraniofaryngeom Roste z Ratkeho výchlipky (ductus thyreoglossus) a obsahuje cysty a kalcifikace. Výskyt má dva vrcholy: první okolo 10 let vìku – dìti malé vzrùstem trpí pubertas praecox. Druhý vrchol je okolo 40 let. Nádor je benigní, pøesto je totální extirpace prakticky nemožná, recidivy jsou èasté a vždy s horší prognózou. Pøíznaky plynou z lokalizace dorzálnì od chiasmatu: léze zrakové dráhy, hypofýzy a diencefala, ale existuje i benigní cysta Rathkeho pouzdra. V selární oblasti bývá meningeom, hypotalamický astrocytom a jiné vzácné nádory. Vzácná koloidní cysta III. komory mùže vést kdykoli k náhlé smrti (z obstrukce). V oblasti glandula pinealis, dorzálnì od III. komory se vyskytují: pinealom, pineální cysta, pinealoblastom, germinom, teratom, afekce maligní i benigní. Tlak na Sylviùv akvedukt pùsobí obstrukèní hydrocefalus. Tlak na corpora mamilaria pùsobí Parinaudùv syndrom. Pinealní krajina je chirurgicky obtížnì pøístupná.

5.3.7 Infratentoriální nádory Pomìr supra- a infratentoriálních nádorù je u dospìlých 4:1, u dìtí 2:3.

Meduloblastom Je vysoce maligní, vùbec nejèastìjší nádor v ZJ lební u dìtí; výskyt vrcholí kolem pìti let. Patøí k tumorùm PNET (primitivním neuroektodermovým). Roste z vermis mozeèku do IV. komory, kde tlakem na vyústìní akveduktu pùsobí hydrocefalus. Trupová ataxie s axiální desekvilibrace odráží destrukci vermis tumorem. Na CT i MR je 4. komora vyplnìna enhancujícími masami nádoru. Shunt zavádíme až po operaci, døíve hrozí rozsev implantaèních metastáz po peritoneu. Recidivy bývají brzy po operaci. Implantaèní metastázy v páteøním kanálu i komorách jsou èasté. Ozáøit nutno vždy celý mozek a míchu s kanálem páteøním. Chemoterapie zlepšila nadìji na pøežití, po 5 letech je 60%.

Angioretikulom (hemangioblastom) Je obvykle cystický kongenitální nádor, typicky v hemisféøe mozeèku (ménì obvykle lokalizován supratentoriálnì a v oblasti míchy) s vazbou na støední vìk, více

184

Neurologie pro studium i praxi

u mužù. Mùže být souèástí von Hippelova-Lindauova syndromu spolu s angiomatózou sítnice, polycystózou ledvin a pankreatu a polycytemií.

Neurinom n. VIII (Schwannom – neurilemmom) Charakteristika Tvoøí 6 % nádorù CNS a 80 % nádorù koutu mostomozeèkového, je více u žen. Vychází z obalù vestibulární porce VIII. nervu (Schwannových bunìk), vzácnì z obalù N.V. Oboustranný je v 5 % jako jeden z projevù neurofibromatózy (NF2). Klinické pøíznaky Jednostranná percepèní porucha sluchu provázená tinnitem je nejznámìjší, nikoli však èasný pøíznak tohoto pomalu rostoucího benigního nádoru. Tím je snížení až vyhasnutí korneálního reflexu, nìkdy i bolest, parestezie a hypestezie poloviny oblièeje z tlaku expanze na prùbìh n.V, n.VII je pøekvapivì málo postižen na to, jak je stlaèen. Vyšetøení kornálního reflexu je èasto opomíjeno a nahrazováno (s trochou nadsázky) podstatnì dražším vyšetøením MR. Naopak pøi jednostranné ztrátì sluchu a sníženém èi vyhaslém reflexu korneálním je naléhavé podezøení na intrakraniální neurinom a MR je plnì indikováno. Velké neurinomy vyvolávají pøíznaky kmenové, mozeèkové a z postižení dolních MN (IX–XI): nystagmus, vertigo, ataxii, kontralaterální hemiparézu z tlaku na pons, poruchy polykání, zmìny v hlase a parézu mìkkého patra (v tomto pozdním stadiu, v souèasné dobì, z dùvodù souèasných diagnostických možností CT, MR, je naštìstí záchyt neurinomu málo èastý). Pomocná vyšetøení Na MR i CT je vnitøní zvukovod rozšíøený, vyènívající nádor pøipomíná kornout se zmrzlinou. Kontrastem se v MR i CT výraznì sytí. Malé neurinomy zobrazení na CT unikají. Doplòuje se proto (pøi nedostupném èi kontraindikovaném MR) CT cisternografie. Cestou LP je buï insuflován vzduch – negativní kontrast (na CT èernì – hypodenznì okonturuje okolí tumoru) èi pozitivní jodový kontrast (na CT kolem tumoru naplní cisterny bíle – hyperdenznì). Pro bazální screaning je stále nejjednodušší RTG lbi ve Stenversovì projekci, který bezpeènì zachytí pøípadnì rozšíøený meatus acusticus internus. Z neurootologických testù užíváme nejvíce tónovou audiometrii, kterou hledáme percepèní pokles vedení pro vysoké tóny na stranì léze. Výhodné a praxí málo využívané jsou BAEP (kmenové akustické evokované potenciály). Jádru VIII. nervu odpovídá vlna I, II (pokles latence a/nebo amplitudy), zatímco léze kochleární parametry vln I ani II nemìní. Dùležité je i vestibulární vyšetøení. Terapie Je jen operaèní. Mikrochirurgický pøístup výraznì zlepšil úspìšnost operací. Její riziko je tím vìtší, èím vìtší nádor je operován. S velikostí nádoru rovnìž roste i nebezpeèí trvalého poškození n.VII a n.VIII (zachování funkce n. VII je více než v 90 % operovaných pøípadù). Riziko operace vìtších nádorù (kolem 4 cm) je

Speciální neurologie

185

porušení cévy (AICA – a. cerebellaris inf. ant.) a nevratný edém kmene. Pooperaèní parézy n.VII se hojí dlouho, sešití víèek (tarzorafie) je prevencí korneálních ulcerací. Hypoglossofaciální anastomóza øeší reziduální kosmetický defekt. Subtotální extirpace vede k recidivì, pøesto u velkých nádorù u starých lidí volíme subtotální intrakapsulární dekompresi. Metodou volby, obvykle u starších nemocných, je užití Leksellova gama nože. a

b

d

c

Obr. 5.12a, b, c, d Neurinom koutu mostomozeèkového v obraze MR (šipka nádor) a – T2W obraz, b – T1W obraz, c, d – T1W obraz po aplikaci Gd-DTPA

Nádory pùvodem z neuronù nejsou èasté, jsou benigní – neurocytom, gangliogliom a gangliocytom.

5.3.8 Mozkové metastázy Každý maligní nádor mùže metastázovat do CNS, pøesto se s nìkterými metastázami v mozku setkáváme èastìji: melanom (v 60 %), bronchogenní karcinom, ca prsu, Grawitzùv nádor ledviny, jinými ménì: GIT, ca èípku dìložního (3 %). Matastázy bývají v obraze CT i MR dobøe ohranièené, hlavnì po KL, kdy se vìtšinou výraznì sytí, v 50 – 70 % jsou mnohoèetné, s prstovitým vazogenním

186

Neurologie pro studium i praxi

edémem v okolní bílé hmotì mozkové. Pøevážnì hematogenní rozsev je pøíèinou jejich typické lokalizace na rozhraní šedé a bílé hmoty. Výskyt v CNS mùže být i prvním projevem malignity v tìle. Pøežití v takových pøípadech je podle statistik v prùmìru 2 roky; je-li znám primární nádor, je prùmìrná doba pøežití jen o nìco více než 6 mìsícù od objevení metastáz. Léèba pøi zjištìní jedné nebo dvou metastáz je chirurgická, pøi rozmìrech pod 3 cm a poètu menším než 3 je metodou volby užití Leksellova gama nože.

Arachnoidální cysta Charakteristika a definice Je to pøesnì ohranièená cystická, kongenitální kolekce likvoru. Bývá èasto náhodným nálezem na CT èi MR. Stojí nìkdy v diferenciální diagnostice proti tumorùm. Pøíznaky, pomocná vyšetøení V obraze CT, resp. MR má denzitu, resp. intenzitu likvoru. Bývá lokalizována ve støední jámì (v cisterna Sylvii – zde se pojí s agenezí temporálního laloku), na konvexitì, v ZJ lební (cisterna magna) koutu mostomozeèkovém, v úrovni chiasmatu ale i v komoøe. Expanzivní chování záleží na její komunikaci s okolními likvorovými prostory. Široká a volná komunikace problém není. Ten nastává, má-li komunikace ventilový charakter, tj. likvor proniká s pulzovými vlnami do cysty, hromadí se zde, neodtéká, a pùsobí expanzi a syndrom hypertenze nitrolební. Pøilehlá kost se tlakem ztenèuje. To je patrno na RTG a CT. Léèba Jako náhodný nález a asymptomatická cysta se ani neléèí, ani nesleduje opakovaným vyšetøením. Pøi expanzivním chování a klinických projevech je øešení operaèní, buï shuntem cystoperitoneálním (do dutiny peritoneální) nebo okolním likvorovým prostorem. Marsupializace (odstranìní cysty i s pouzdrem) se provádí vzácnì.

5.3.9 Nádory míchy a páteøe Charakteristika a klasifikace Nádorù páteøe a míchy je zhruba 7x ménì než nádorù mozku. Dìlí se na: 1. intramedulární – uvnitø míšního sloupce 2. extramedulární, intradurální – mimo míchu a uvnitø durálního vaku 3. extradurální – mimo durální vak, obvykle v obratlích. Nádory jsou primární – vycházejí z míchy, obalù míchy a obratlù, a metastázy. Diagnostika MR vyšetøením volby u tumorù páteøe obvykle zcela pøesnì urèí lokalizaci a rozsah nádoru. Postihne celou páteø, informuje o stavu míchy, kanálu páteøním a obratlích. Strukturu kostí postihuje CT; nevýhodou je malý rozsah vyšetøení. Kontraindikace MR vyžaduje perimyelografii (PMG), vzorek moku pøináší další cenné informace.

Speciální neurologie

187

V moku bývá disociace proteinocytologická (kompresivní likvor). Ve zkumavce enormnì vysoká koncentrace bílkovin vytvoøí koloidní hmotu, nemìní polohu po otoèení dnem vzhùru – Froinùv syndrom. Cytologické vyšetøení nìkdy zachytí nádorové buòky. Rtg vyšetøení páteøe mùže zjistit nìkteré pøíznaky expanze v kanále páteøním: usuraci pediklù, zvìtšení interpedunkulární vzdálenosti, konkávní zadní stranu tìl obratlù. Destrukce mùže vést ke kompresi obratlových tìl. Scintigrafii skeletu je indikována pøi podezøení na metastatické postižení obratlù. Je levné, dostupné, bez kontraindikací, informuje o zvýšeném obratu kostní hmoty. Drobné metastázy nebo myelom mají èasto falešnì negativní nález.

Intramedulární nádory Nejsou èasté, více než 90 % tvoøí astrocytom a ependymom. Prorùstají míchou v nìkolika segmentech, jsou obvykle benigní ( gr. I), jen vzácnì maligní. V souvislosti s intramedulárními nádory nutno zmínit syringomyelii, zvláštì pro její èastý výskyt a nutnou diferenciální diagnostiku proti intramedulárním nádorùm. a

b

c

Obr. 5.13a, b, c Intramedulární astrocytom v obraze MR (šipka – solidní èást nádoru, hvìzdièka – cystická èást) a – T1W obraz, b – T2W obraz, c – T1W po aplikaci Gd-DTPA

Klinické pøíznaky Tumor vychází z centrálního kanálku postihuje køížící se vlákna tr. spinothalamicus s projevy syringomyelické disociace je ztráta citlivosti pro teplo a bolest s intaktním taktilním èitím (zadní provazce). Následují poruchy hybnosti a sfinkterù. Pøíznaky závisí na výškové lokalizaci; èasté je postižení krèní míchy.

188

Neurologie pro studium i praxi

Léèba Je neurochirurgická se snahou o radikální odstranìní tumoru pøi šetøení míšních struktur. Prognóza je pro benigní charakter vcelku dobrá, reziduální nálezy èasté. Vzácnìjší intramedulární nádory jsou hemangiom a metastázy. Hydrosyringomyelie Jde o pseudocystu v míše, nìkdy expanzivní. Klinické pøíznaky imitují intramedulární nádory. Pokud se šíøí do mozkového kmene mluvíme o syringobulbii. Pøíèina je vrozená (spoleènì s jinými malformacemi, napø. Chiari I), pozánìtlivá, posttraumatická. Øešení je omezené, nìkdy se provádí drenហpseudocysty. Extramedulární intradurální nádory Vìtšinu tvoøí neurinom (neurofibrom a schwanom) a meningeom. Meningeom je èetnìjší u starších lidí a u žen. Klinické pøíznaky Podobají obtížím vertebrogenním – bolesti v zádech, radikulární iritace, pozdìji pøíznaky z postižení míchy – poruchy hybnosti, sfinkterové potíže, poruchy èití. Léèba Optimální je vèasné chirurgické odstranìní, prognóza je dobrá, není-li léze míchy. a

b

Obr. 5.14 Neurofibrom extramedulárnì intradurálnì lokalizovaný (šipka) a – T1W obraz, b/ T2W obraz, c – T1W po aplikaci Gd-DTPA

c

Speciální neurologie

189

Extradurální nádory Vzácné jsou nádory primární z obratlù (vyjma hemangiomu), vìtšinu tvoøí metastázy. Hemangiom tvoøí kavernózní cévní struktury a tuk. Bývá diagnostikován na RTG, CT, a MR. V 90 % je bez klinické symptomatologie. Postižení obratle vede kompresí tìla k získané stenóze kanálu páteøního a event. i míšní kompresi. Metastázy do tìl obratlù komplikují primární nádory s velmi vážnou prognózou. Komprese tìla obratle, provalení nádorových struktur do kanálu páteøního a komprese míšní má velmi závažnou prognózu a limitují další osud nemocného. Objeví se porucha hybnosti, citlivosti a inkontinence. Transverzální léze míšní žádá urgentní a vèasnou chirurgickou dekompresi. Chirurgickou léèbu doplòuje radioterapie. Nejèastìjší jsou metastázy myelomu, karcinomu bronchù, prsu, prostaty a další. a

b

Obr. 5.15a, b Mnohoèetné metastázy do obratlových tìl (Ca prsu) a, b – T1W obraz

5.4

Cévní onemocnìní mozku a míchy

Jsou nejèastìjší pøíèinou hospitalizace. Roèní výskyt mozkové mrtvice u nás kolísá podle lokality mezi 150 – 200/100 000 obyvatel. Pøes zlepšení kontroly hypertenze, pokles onemocnìní srdce a zvýšené obecné povìdomí o rizikových faktorech zaujímá ictus 3. místo v pøíèinách smrti po chorobách srdce a rakovinì.

190

Neurologie pro studium i praxi

5.4.1 Cévní mozková pøíhoda (apoplexie – ictus – stroke) Definice Akutnì vzniklé klinické fokální èi globální pøíznaky poruchy funkce mozku trvající déle než 24 hodin (event. do smrti) bez zjevné jiné než vaskulární pøíèiny. TIA – transientní ischemický neurologický deficit – je epizoda ložiskových pøíznakù v dùsledku nedostateèného zásobení mozku krví, mizí do 24 hodin bez reziduí. RIND – reverzibilní ischemický neurologický deficit – je obdobou TIA, jen úprava bez následkù je do jednoho týdne. TIA a RIND jsou významnými varovnými pøíznaky hrozícího iktu. PI (progredující iktus) – jedná se o postupnì narùstající klinickou symptomatologii vlivem zhoršující se ložiskové mozkové hypoxie. DI (dokonèený iktus) – klinický obraz se po 24 hodin nemìní. Charakteristika Postižení mozku na vaskulárním podkladì je z 80 % akutní ischemické (malacie) a z 20 % hemoragické (mozková hemoragie, subarachnoidální krvácení – SAK a arteriovenózní malformace – AVM). Postižení je èastìji tepenné, vzácnìji žilní. Iktus je èasto doprovázen ložiskovými pøíznaky. Pøístup k cévní pøíhodì mozkové (CPM) se v posledních letech zcela zmìnil. CPM je urgentní stav, vyžadující rychlou diagnostiku a vèasné zahájení úèinné terapie. CT je vstupní urgentní vyšetøení pro další nemocnièní péèi. Prokáže krvácení. Pro malacii u èerstvé CPM svìdèí negativní CT a pøítomnost ložiskových pøíznakù. Anamnéza s pøesnými èasovými údaji, klinický nález a výsledek CT mozku stanoví další léèebný postup (i event. trombolýzu). CPM je tøetí nejèastìjší pøíèinou smrti, mortalita u nás je 4x vyšší než v USA a 40 % nemocných umírá do roka po pøíhodì. Anatomicko-fyziologické poznámky Mozek je zásoben z øeèištì karotického a vertebrobazilárního (obr. 5.16). Obì se sbíhají ve Willisovì okruhu (obr. 5.17). Ten spojuje v ideálním pøípadì všechny pøívodní tepny a zprostøedkuje kolatereální obìh jako fyziologickou možnost redistribuce pøitékající krve. Perifernì od okruhu jsou cévy koneèné, uzávìr pùsobí ischemii. Jedna z výjimek je obrácení toku a. ophthalmica (vìtev ACI!), které posiluje intrakraniální øeèištì ze zevního karotického. Prùtok krve mozkem øídí autoregulaèní mechanismy. Zajišují energetické nároky mozku na kyslík. Napìtí cévní stìny na úrovni arteriol drží prùtok v rozmezí 60 – 150 torrù. Hypertonik má toto rozmezí výše, je proto citlivìjší k poklesu TK. Do úrovnì arteriol se uplatní dvojí regulace: neurogenní – sympaticus chrání vazokonstrikcí pøed nárùstem TK (parasympatikus vazodilatací vede k hypotenzi) a metabolická – hyperkapnie pùsobí vazodilataci, hypokapnie vazokonstrikci. Kapiláry mají pouze regulaci metabolickou.

Speciální neurologie

191

a. comunicanc posterion

a. basilaris

ACI ACE ACC

a. vertebralis

oblouk aorty

a. subclavia

Obr. 5.16 Schéma extrakraniálního cévního øeèištì

ACA

ACM

a. comunicanc anterion

ACI

a. comunicanc posterion

a. vertebralis

Obr. 5.17 Schéma Willisova okruhu

a. basilaris

192

Neurologie pro studium i praxi

Perfuze mozkové tkánì závisí vedle výše TK i na periferní cévní rezistenci. Tu dále ovlivòuje viskosita krve, prùsvit a délka cévy. Zahuštìním krve stoupá viskozita a narùstá agregabilita erytrocytù. Prùtok šedou hmotou je nìkolikanásobnì vyšší než bílou, mìní se podle funkèních nárokù v rùzných oblastech mozku. Zároveò má rezervy, takže ani jeho pokles na polovinu prùtok neohrozí. Teprve pokles prùtoku z normálních 55 ml/min na 100 g mozkové tkánì na 20 ml/min vede k poruše funkce. Nevratné zmìny ve struktuøe neuronù pùsobí až pokles prùtoku pod 10 ml/min (jádro ischemie). Pøedmìtem intenzivní léèby je právì èást mozku s prùtokem mezi 10–20 ml/min (jádro ischemie). Ta pøedstavuje tzv. ischemický polostín – panumbru.

5.4.1.1 Cévní mozková pøíhoda ischemická Rizikové faktory K neovlivnitelným rizikovým faktorùm patøí rasa (více èerní), vìk (max. 65–75 let), pohlaví (více muži), dále vlivy genetické, socioekonomické, zemìpisné, klimatické. Rùznou mìrou riziko iktu zvyšují. Ovlivnitelné faktory a tzv. silné jsou: CPM, TIA a RIND v anamnéze, hypertenze, nemoci srdce a aorty, angína pectoris, polycytemie, šelest na karotidì. Slabé exogenní faktory se týkají hlavnì životosprávy: nikotin, kofein, sérové lipidy, nedostatek pohybu, dále kardiochirurgické zákroky aj. Pøi výskytu více rizikových faktorù se tyto mezi sebou nesèítají, ale násobí. Mechanismy ischemie Systémová hypoxie pùsobí generalizovaný pokles saturace mozku kyslíkem. Pøíèinou je porucha cirkulace (srdeèní zástava, dysrytmie), rovnìž hypotenze. Kritická hodnota je nastavena u hypertonika výše, riziko iktu je tedy mnohem vyšší v dùsledku cévních zmìn a výše nastaveného autoregulaèního rozmezí. Extrakraniální stenóza tepen, napø. ACI, pùsobí ischemii v terminální èásti øeèištì na rozhraní dvou arteriálních povodí. Nad zúženou tepnou slyšíme šelest pøi 40–90% stenóze. Trombotická okluze vzniká obvykle extrakraniálnì v karotické bifurkaci nebo na vertebrální èi bazilární arterii. Nasedá na arteriosklerotický plát. Uzávìru mùže pøedcházet i mnohoèetná embolizace. Klinické projevy nemusí být žádné nebo jsou jen pøechodné (TIA plnì odezní do 24 hodin) ale mùže dojít i k malacii. Selektivnì vulnerabilní jsou temporální laloky (amygdaly).

Speciální neurologie

a

193

b

Obr. 5.18 Angiografické vyšetøení povodí ACC

a – výrazná stenóza ACI v místì bifurgace (šipka), b – uzávìr ACI v místì bifurgace (šipka)

Trombóza mùže narùstat obìma smìry, proti proudu až po nejbližší cévní dìlení intrakraniální, klinicky odpovídá postiženému cévnímu povodí.

a

b

Obr. 5.19 Ischemie v oblasti levé mozkové hemisféry v obraze MR

a – T2W obraz, b – MR nezobrazila ACM, pravdìpodobnì jde o její uzávìr (šipka)

Embolizace do mozku je ze srdce nebo velkých cév. Vmetek je tvoøen rùznorodým materiálem (èást ateromových plátù, trombus, kalcifikaèní materiál, shluky fibrinu a destièek). Pøichází nejèastìji s fibrilací síní, s chlopenní vadou vèetnì mitrálního prolapsu, po prodìlaném AIM. Projeví se jako pøechodná okluze malé èi støednì

194

Neurologie pro studium i praxi

velké cévy, vede k TIA èi malacii, èasté je zakrvácení do malatického ložiska po rekanalizaci trombózy. Uzávìry hlubokých perforujících arterií zasobujících bazální ganglia a talamus vedou k lakunárním infarktùm. Vìtšinou jde o arteriosklerotické zmìny cévní stìny nebo embolizace. Klinický obraz odpovídá lokalizaci, bývají mnohoèetné s prùvodní deteriorací až multiinfarktovou demencí (MID). Vaskulitidy (lupus erythematodes, polyarteritis nodosa, temporální arteritis), septické emboly (bakteriální endocarditis, septikemie), traumatické disekce cév pùsobí malacie, stejnì jako choroby s poruchou srážlivosti a viskozity krve (mnohoèetný myelom, polycytemie).

Syndromy vaskulárních teritorií Karotidy sytí obì hemisféry mozku, krom lalokù okcipitálních, zadních temporálních a talamù, které zásobuje øeèištì vertebrobazilární. Pokrývá i kmen, mozeèek a horní krèní míchu.

Malacie v karotickém povodí ACI – a. carotis interna Náhlý uzávìr karotidy konèí èasto smrtí, pøežití se pojí vždy s tìžkou invaliditou. V 10 % jsou ACP (a. cerebri posterior) zásobené výluènì z karotid pøes zadní komunikanty, v tom pøípadì vznikne malacie i v povodí ACP. Pokud uzávìr ACI vzniká postupnì, mùže být zcela bez klinických projevù, vzniknou-li ložiskové pøíznaky jsou vìtšinou kontralaterálnì a jde o poruchy hybnosti, èití nebo hemianopii. Pøi postižení dominantní levé hemisféry je afázie, postižení nedominantní se pojí s desorientací v prostoru, apraxií a neglect syndrom (opomíjením) levé poloviny prostoru. A. ophthalmica je první vìtví vnitøní karotidy, zásobuje sítnici. Uzávìru èasto pøedchází embolizace vedoucí k pøechodné ztrátì zraku – amaurosis fugax. Trvalý uzávìr vede ke ztrátì zraku postiženého oka. Je-li pøíèinou embolus z bifurkace, bývá prùbìh stupòovitý. Paretické pøíznaky jsou kontralaterálnì k ložisku a oèním projevùm. ACA – a. cerebri anterior Z pøíznakù je v popøedí kontralaterální hemiparéza (DK více postižena) – z léze gyrus precentralis. Oboustranné postižení ACA mùže zpùsobit paraparézu DK a èasté psychické pøíznaky (prefrontální syndrom) v dùsledku postižení èelních mozkových lalokù. Odlišení je nutné jednak proti tumoru (meningeom), jednak proti míšní lézi. ACM – a. cerebri media Klinické pøíznaky jsou kontralaterální hemiparéza s hemihypestezií (HK více postižena), pøi lézi dominantní hemisféry bývají poruchy fatické. Léze nedominantní hemisféry vede k poruše prostorové orientace, apraxii a neglect syndromu. Oèi a hlava jsou stoèeny ke stranì léze, nemocný se dívá na ložisko.

Speciální neurologie

195

Z této cévy jsou zásobené i obì capsulae internae. Jednostranná malacie je v této oblasti èastá a projeví se kontralaterální hemiparézou a typickým Wernickeovým-Mannovým držením. Postižení karotického povodí víceložiskového charakteru pøedstavuje leukoaraióza jde o ztrátu elasticity dlouhých penetrujících tepen a rozšíøení perivaskulárního prostoru s následnou ischemizací bílé hmoty hlavnì periventrikulárnì. Na CT jsou kolem postranních komor splývavé hypodenzity bílé hmoty, na rozdíl od multiinfarktové demence, kde je možné jednotlivá ložiska identifikovat. a

b

c

Obr. 5.20 Cévní zmìny v oblasti bílé hmoty mozkové („leukoaraiosa“) dobøe patrné v T2W obraze jako symetrická ložiska zvýšené intenzity signálu (šipky); prakticky se nezobrazily v T1W obraze a – T2W obraz, b – T1W obraz, c – T1W obraz s Gd-DTPA

Status lacunaris z uzávìru hlubokých perforantù bazálních ganglií a talamu se klinicky projeví pseudobulbárním syndromem. Jde o lakuny v bílé hmotì a centrální šedi. Malacie ve VB (vertebrobazilárním) povodí Jednostranný uzávìr ACP je provázen kontralaterální homonymní hemianopií s centrální úsporou, postižení oboustranné vede ke korové slepotì. Jsou-li postiženy nìkteré z vìtví této tepny v sousedních korových polích je zraková agnózie, agnózie barev, alexie, talamický syndrom. Ischemie kmenových arterií z a. bazialis pùsobí alternující hemiparézy – MN postiženy na jedné stranì a hemiparéza kontralaterálnì. Wallenbergùv syndrom je lézí v oblasti PICA (a. cerebelli inf. post.) – viz Obecná èást. Ischemie v oblasti AICA (a. cerebelli inf. ant.) vede k poruše sluchu a vestibulárním pøíznakùm. Pøechodné snížení perfuze ve VB povodí nazýváme vertebrobazilární isuficiencí. Ischemie v oblasti ZJ lební mùže vzniknout i na základì tzv. steal fenoménu pøi stenóze a. subclavia pøed odstupem a. vertebralis. Potøeba vìtšího pøísunu krve pro práci HK obrátí tok krve v a. vertebralis a vede tak k okrádání vertebrobazilárního øeèištì a ischemii kmenových struktur.

196

Neurologie pro studium i praxi a

b

Obr. 5.21 „Locked in syndrom“ v obraze MR

a – T2W obraz symetrické ischemie v pontu (hvìzdièky), b – MRA nezobrazila pravou a. vertebralis a a. basilaris (šipky); nejspíše jde o trombózu

Léèba malacie Vyhlídky na úspìch u ischemie má jen léèba nasazená vèas („èas je mozek“). Èasový faktor hraje rozhodující úlohu pro použití systémové trombolýzy. Interval od vzniku iktu do stanovení diagnózy je tzv. terapeutické okno. Za bezpeèný limit provedení trombolýzy se považují 3 hodiny od vzniku iktu. Lokální intraarteriální trombolýza do 6 hodin od iktu pro èasté komplikace léèby pozdìji od pøíhody v rámci kontrolovaných studií neobstála. Rozsah zobrazené malácie, vìtší než 33 % teritoria dané cévy, není vhodný k trombolytické léèbì (až 85 % komplikací). Trombolýza vyžaduje specializovanou JIP èi iktovou jednotku (stroke unit), kde má nemocný veškerou nezbytnou péèi. Úèinnost postupù se trvale vyhodnocuje, nemocní jsou sledováni v mezinárodních studiích. Postup je agresivní, je nutno peèlivì zvážit kontraindikace. Léèebné postupy jsou výbìrové (pøísné indikace, èasový faktor), urèené tak jen pro málo nemocných. Personální a pøístrojové nemocnièní vybavení je nároèné a nákladné. Progresivnì léèených bude více tehdy, podaøí-li se nám více nemocných s iktem dopravit vèas na dobøe vybavené a po všech stránkách pøipravené pracovištì, tedy do 3 hodin od vzniku pøíhody. Moderní technika je jen pøedpoklad, nejvìtší práce je v osvìtì. Informaci o významu vèas zahájené léèby nutno pøedat všem potencionálním pacientùm a jejich pøíbuzným, kteøí tyto nemocné bez odkladu pøivezou. Znalosti veøejnosti jsou dnes totiž naprosto nedostateèné! Pøedmìtem výzkumu je neuroprotektivní léèba prodlužující pøežívání neuronù v zónì penumbry a tím získání èasu pro zlepšení perfuze mozku. Pro ostatní pacienty, kteøí z jakéhokoli dùvodu nesplòují kritéria progresivních metod, zbývá neagresivní, paliativní podpùrná léèba. Vychází z tradic jednotlivých pracoviš, jednotné postupy oèekáváme v budoucnu. Pøi akutním vzniku s velkým edémem mozku i antiedematózní terapie manitol první 2 dny, zkouší se podávání látek potlaèující tvorbu fibrinogenu z maloasijské kobry jako prevence opakova-

Speciální neurologie

197

ných iktù se podávají antiagregancia, v indikvaných pøípadech prevence opakování kardiálních embolizací antikoagulancia. Velmi dùležitá je rehabilitace. Vedle redukce spasticity a zlepšení hybnosti uèíme pacienta sebeobsluze zajišující sobìstaènost (možno i v lázních a rehabilitaèních ústavech). Obr. 5.22 Ischemie v obraze MR v T1W obraze po aplikaci Gd-DTPA

Zobrazila luxusní perfuzi „kortikální pásky“ (šipka).

5.4.1.2 Mozková hemoragie Charakteristika Krvácení vzniká porušením stìny mozkové cévy. Je èistì parenchymové nebo se zároveò provalí subarachnoidálnì èi intraventrikulárnì. Rozlišujeme typické (hypertonické), obvykle „tøíštivé“, destruující mozkovou tkáò, které nevyžaduje AG pøed chirurguckým øešením, a atypické (lobární), s èastìji ménì dramatickým prùbìhem „globózním“, spíše roztlaèujícím mozkovou tkáò, kde AG musí vylouèit AVM pøed pøípadným chirurgickým zákrokem. Zde probereme spontánní netraumatická krvácení. Etiologie Pøíèinou je ve 40–50 % hypertenze, v 30 % aneuryzma, AVM, krevní choroby, vaskulitidy, antikoagulaèní léèba, abusus drog (kokain), kongofilní angiopatie a další. Patogeneze a klinické pøíznaky Èasto pøedchází zvýšená aktivita, rozèilení a vzestup TK. Zpravidla jde o akutní jednorázovou událost. Pøíznaky jsou celkové (prudce stoupá nitrolební tlak – cefalea, zvracení, porucha vìdomí) a fokální (podle uložení hemoragie v CNS):

198

Neurologie pro studium i praxi

a) supratentoriálnì – hemiparéza, hemihypestezie, hemianopie, paréza n. III – projev herniace, b) v mozeèku – mozeèkové a kmenové pøíznaky (ataxie, dysartrie, nystagmus, vertigo), nárùst nitrolebního tlaku, rozvoj hydrocefalu z obstrukce likvorových cest, c) v pontu – kvadruplegie, úzké zornice, poruchy dechu a okohybné poruchy, vyšší teplota. Provalení krvácení intraventrikulárnì vede rychle ke ztrátì vìdomí. Krev subarachnoidálnì pùsobí meningeální syndrom. Diagnóza CT je hlavní diagnostickou metodou – urèí lokalizaci a velikost hematomu, vylouèí jiné pøíèiny. AG indikujeme pøi podezøení na AVM èi aneurysma, u mladých vždy pøed operací. Konzervativní postup po vstøebání hematomu vyžaduje kontrolní CT èi MR pro možný prùkaz malé AVM. a

b

Obr. 5.23 Krvácení v obraze CT

a – akutní krvácení, b – krvácení po 14 dnech „odbarvení hematomu“

Léèba Pøi uložení supratentoriálnì je indikována operace u nemocných, kteøí se progresivnì horší èi v dùsledku expanzivity nelepší. Èím je hematom blíže kalvy, tím snazší je operace. Z té neprofituje nemocný v tìžkém stavu s pøíznaky herniace – bez zornicových reakcí a s decerebraèní odpovìdí na bolest. Špatná prognóza èeká velké hluboké léze bazálních ganglií a talamu, s dekortikací èi decerebrací. Dobrou prognózu mají naopak lobární hemoragie, tj. lokalizované v subkortikální bílé hmotì mozkových lalokù. Mortalita je 60 %, u komatózních až 90 % a strmì stoupá, je-li hematom vìtší než 5 cm v prùmìru. Mozeèkové hematomy, pokud jsou malé, léèí se konzervativnì. Dekomprese je nutná pøi vzestupné tentoriální nebo okcipitální herniaci, èasto z vitální indikace

Speciální neurologie

199

(30% mortalita strmì narùstá u hematomù nad 3 cm v prùmìru). Pontinní hemoragie se neoperuje (vysoká mortalita). Hemocefalus se mùže i bez následkù resorbovat. Pokud koagula blokují likvorovou pasហa pùsobí hydrocefalus je nutná intervence. Edém ovlivní medikamentóznì manitol, dexamethason, dále hyperventilace. Další léèbou je preventivní aplikace ATB, polohování, antipyretika, cvièení.

5.4.2 Subarachnoidální krvácení – SAK Charakteristika Ponecháme-li stranou trauma, pøítomnost krve mezi pia mater a arachnoideou je ze 75 % v dùsledku ruptury aneuryzmatu, 6 % tvoøí krvácení z AVM, vzácnìjší pøíèinou jsou krvácivé stavy, antikoagulancia, tumory, vaskulitidy. V 20 % je pøíèina nejasná (snad hypertenze, trombozované aneuryzma èi AVM). Pacient s SAK patøí na neurochirurgii. Patogeneze Aneuryzma (tepenná výdu) se v prùbìhu života pozvolna vyvíjí v predilekèních místech oslabení cévní stìny artérií obvykle pøi jejich vìtvení. Sedmdesát procent všech aneuryzmat se nachází ve Willisovì okruhu v oblasti vnitøní krkavice, ACA a pøední komunikanty. Asi ve 30 % jsou aneuryzmata mnohoèetná. Na typickém vakovitém aneuryzmatu rozlišujeme vak tvoøený stìnou, kde dochází k ruptuøe, èasto i krèek, kterým vak komunikuje s arterií. Vak mùže vyplòovat krev, mùže být èásteènì èi plnì trombotizován, ve stìnì vaku bývají kalcifikace. Velký vak mívá silnou stìnu a chová se jako expanze. Menší aneuryzma spíše krvácí, èasto i opakovanì. Recidiva je nejèastìji v prvních 24 hodinách od SAK. Každé další krvácení je závažnìjší a potencionálnì nebezpeènìjší. I první ruptura vaku umí usmrtit v dùsledku masivní tøíštivé hemoragie. Arteriální krev v subarachnoidálním prostoru v okolí aneuryzmatu zpùsobuje spazmy, které závažnì komplikují prùbìh SAK od zhruba 4. dne do konce 3. týdne. Spazmy neinvazivnì monitoruje transkraniální vyšetøení Dopplerem, jejich pøítomnost vyluèuje operaci. Více krve intrakraniálnì zhoršuje nitrolební hypertenzi. Pokud krev z vaku tryská proti mozkové tkáni, vytvoøí zde hematom. Krev tak mùže proniknout i do mozkových komor. Klinické pøíznaky Závažnost pøíznakù odpovídá množství vylité krve, která pùsobí meningeální syndrom. Prudká cefalea èasto s poruchou vìdomí, nauzeou a zvracením následuje nìkdy až po nìkolika varovných atakách mírného zakrvácení. Nemocný je bagatelizuje, praktik pomýšlí na vertebrogenní pùvod, pacienti bývají i opakovanì vystaveni nebezpeèí recidivy pøi manipulaci krèní páteøe. Klinické pøíznaky hodnotí škála podle Hunta a Hesse. Nález narùstá od st. I (jen cefalea), pøes st. II cefalea a meningeální syndrom až st. III somnolence a lehké ložiskové pøíznaky, to vše s relativnì dobrou prognózou a možností operace, pokud

200

Neurologie pro studium i praxi

nejsou pøítomny spazmy. Nepøíznivé st. IV se soporem a výrazným ložiskovým nálezem má špatnou prognózu. Kóma – st. V, má ze všech nejhorší prognózu. Pro celkovì závažný klinický stav se st. IV a V u nás vìtšinou neoperují. Diagnóza CT potvrdí èerstvou krev subarachnoidálnì. Pokud je CT negativní u pacienta pøi vìdomí bez ložiskových pøíznakù a podezøení nas SAK trvá, provádíme LP (nejdøíve za 6 hodin od vzniku krvácení k odlišení od arteficielní pøímìsi krve). LP je diagnostickou metodou volby, není-li CT k dispozici ale až po vyšetøení oèního pozadí k vylouèení mìstnání. Pøíznaky ložiskové a porucha vìdomí nutí k pøijetí na neurochirurgii (možnost operace pøi èasné recidivì). Prùkaz aneuryzmatu je angiografický. Panangiografie vylouèí víceèetné léze (až ve 30 %). DSA doplní šikmé projekce pro pøesnou lokalizaci krèku. MRA jako pøedoperaèní vyšetøení cév na základì našich zkušeností v souèasné dobì nestaèí. Existují však v literatuøe zprávy z klinických pracoviš, která operují tepenné výdutì na základì neinvazivních vyšetøení cév (MRA). Pøedpokládáme, že v budoucnu se zdokonalením software bude možné v tomto trendu, tedy operovat na základì neinvazivních vyšetøení cév, pokraèovat. Léèba Akutní operace je možná do 3 dnù od ruptury, pozdìji hrozí spazmy s vážnými následky. Odložená operace se provádí po 3 týdnech absolutního klidu na lùžku (spazmy odezní). Prevencí spazmù je nimodipin blokátor Ca2+, omezíme kašel a bøišní lis (projímadla). Neurochirurgický zásah spoèívá v nasazení svorky (nemagnetické s titanem umožní MR kontroly) na krèek aneuryzmatu za kontroly mikroskopu. Nároèná operace trvá obvykle nìkolik hodin. Nasazením svorek na krèky všech aneuryzmat je nemocný uzdraven.

5.4.3 Žilní onemocnìní mozkových cév Charakteristika Je nepomìrnì vzácnìjší, pùvod je v uzávìru (trombóza) nebo zánìtu (tromboflebitida). Závažné postižení pøedstavují hluboké žíly nebo splavy. Klinické pøíznaky Zánìt provází èasto sepse s teplotou a meningeální dráždìní. Jindy jde o infekci mitigovanou, která vede k uzávìru nìkterého ze sinù, event. v. jugularis a projeví se poruchou žilního odtoku s hyporesorpcí likvoru a pøíznaky nitrolební hypertenze. Pokud se zánìt rozšíøí i na žíly povrchu mozkového mùže vzniknout i èervená malacie a objeví se ložiskové pøíznaky (hemiparéza, fokální epilepsie). Trombóza sinus sagitalis superior (SSS) mívá zánìtlivý pùvod (frontální dutiny, zánìt ve kštici). Nebezpeèí je v šestinedìlí u žen. Infekce z pánevních žil se dostane až intrakraniálnì.

Speciální neurologie

201

Trombóza kavernózního splavu je provázena protruzí bolestivého bulbu s otokem víèka, chemózou spojivky s postižení okohybných nervù a n. V1. Šíøení zánìtu na druhostranný splav je èasté. Postižení v. centralis retinae vede k edému papily. Trombóza transverzálního splavu vzniká z otogenní infekce. Zánìtlivé postižení jugulární žíly vede k paréze postranního smíšeného systému. Diagnostika CT èi MR vysloví podezøení, trombózu potvrdí angiografie. Užíváme MRA. Klinicky syndrom nitrolební hypertenze s mìstnavou papilou (vyšetøení oèního pozadí). Diferenciální diagnóza Od trombózy sinù a jugulární žil musíme odlišit syndrom benigní nitrolební hypertenze. Typickou je narùstající nitrolební hypertenzi s mìstnáním na oèním pozadí pøi normálním CT i MR nálezu. Èastìjší je u mladých obézních žen. Etiologie je neznámá, možnou pøíèinou je komprese žilního odtoku zmnožením tuku v bøiše. Mnoho teorií (hormonální, trombóza splavù, hormonální antikoncepce, tetracyklin). Syndromem napø. trpìli i polární badatelé, kteøí ve zvýšené míøe konzumovali játra polárních medvìdù enormnì bohatá na vitamin A. Obvyklé je uzdravení bez následkù. Poškozením zraku konèí ménì než 10 % nemocných, jeho prevencí je fenestrace pochvy n. II. Nitrolební hypertenzi ovlivòujeme diuretiky, kortikoidy, redukcí váhy. Léèba Pøi zánìtu podáváme ATB podle kultivace, nutné pátrat a léèit možné zdroje infekce. Hlavní nebezpeèí chronického uzávìru je sekundární atrofie papil z mìstnání. Terapeutický pøístup je indivuduální; event. i chirurgický – operace, shunt.

5.4.4 Míšní cévní pøíhody Charakteristika Cévní zásobení míchy tvoøí systém kolaterál v arteriální i venózní èásti øeèištì (obecná neurologie). Pøíhody jsou malatické a hemoragické. Míšní ischemie Anatomické uspoøádání ukazuje, že nejzávažnìjší je postižení v dolní hrudní oblasti. Lokálnì se uplatòuje pøedevším ateroskleróza pøívodních cév, disekce cévní stìny (aorty), podíl má embolizace (napø. ze srdce). Stlaèení cév obklopujících míchu úzkým páteøním kanálem pùsobí ischemii a vede k cervikální myelopatii (i když mechanická pøíèina nejspíš není jediným mechanismem, svoji roli má i optimální stav cév – ateroskleróza, hodnoty TK). Rovnìž zánìt nebo ozáøení vede k zúžení cévního lumen a postradiaèní myelopatii.

202

Neurologie pro studium i praxi

Klinické pøíznaky Odpovídají zprvu postižení koøene, ale vìtšinou dominují pøíznaky míšní léze – senzitivní, motorické a vegetativní, které odpovídají výši a rozsahu postižení míchy. Nález mùže být pøechodný, jindy dojde k myelomalacii s trvalými následky. Z pomocných vyšetøení zmìny v míše zobrazí MR. Pøíhodu provází èasto nález vyšší bílkoviny v likvoru. Léèba je obdobnou ischemickým CPM. V pøípadì disekce cévní stìny zvažujeme operaèní zákrok. Míšní hemoragie – hematomyelie Bývá zpùsobena míšní AVM s predilekcí v C-Th a Th-L pøechodu. V úvahu pøipadají následky traumat (flexe s extenzí – whiplash), aneuryzma, zánìtlivé zmìny, antikoagulaèní léèba. Èást SAK neobjasnìných intrakraniálnì má pùvod v míše. Provokací míšní hemoragie je gravidita a menzes. Hematomyelie se projeví jako prudká pøesnì lokalizovaná bolest, následuje míšní šok. Míšní AVM, pokud nekrvácí, se mùže projevit jako ischemie, zánìt – RS i jako expanze v kanálu páteøním. Bližší urèení léze nabízí MR a spinální angiografie. Malá krvácení øešíme konzervativnì, útlak míchy žádá dekompresi.

5.5

Zánìtlivá onemocnìní nervového systému

Infekce NS dìlíme podle rùzných kritérií. V praxi je èasto dùležité urèit, zda je zánìt jen v mozku, jen v míše nebo v mozku i v míše. Zánìt mozkových plen je meningitis, mozku encefalitis, míchy myelitis, mozku i plen meningoencefalitis. Zánìt koøenù nervových je (poly)radiculitis, periferních nervù (poly)neuritis. Zánìt mùže být vyvolán bakterií, virem, parazitem, prvokem, houbou èi plísní. Nepøímo pùsobí zánìt bakteriální exo- a endotoxiny (záškrt, tetanus a botulismus). Samostatnou skupinu tvoøí spirochetózy, sarkoidose a granulomatózní choroby. Okrajovì je probrána lepra (periferní nervy) a trichinóza.

5.5.1 Akutní bakteriální meningitida – meningitis purulenta Definice Je to akutní infekce subarachnoidálních prostor a mening charakterizovaná pøítomností polymorfonukleárních bunìk v likvoru. Charakteristika Hnisavá meningitida je urgentní stav v neurologii provázený vždy kortikální encefalitidou, èasto i ventrikulitidou. Podezøení budí akutní meningeální syndrom, cefalea, zvracení, horeèka s fotofobií a pøedevším psychické zmìny. Meningeální syndrom a teplota chybí èasto u dìtí do šesti mìsícù a u starých lidí.

Speciální neurologie

203

meningitida encefalitida

rhobencefalitida myelitida

Obr. 5.24 Lokalizace zánìtlivých onemocnìní CNS Etiologie Bakteriální spektrum se výraznì liší u novorozencù, dìtí a dospìlých: a) novorozenci: Gram negativní bacily – E. coli, Klebsiella, dále Hemophilus influenzae, b) dìti: H. influenzae, pneumokok (Strep. pneumoniae), meningokok (Neisseria meningitidis), c) dospìlí: pneumokok, meningokok. Z ostatních se setkáme s Lysteria monocytogenes, Strep. pyogenes a Staphyl. aureus. Dva a více bakteriálních kmenù provází trauma a pøímé šíøení infekce. Náchylnost k infekci podporuje etylismus, diabetes mellitus, hyposplenismus a AIDS. Patogeneze Bakterie na meningy proniknou hlavnì nepøímo krví – hematogennì obvykle ze vzdáleného ložiska zánìtu (pneumonie, bronchiektázií, osteomyelitidy, endokarditidy), popøípadì pøímo – porogennì ze zánìtu v okolí (otitis, sinusitis, hnisavé afekce v oblasti hlavy). Další pøímou cestou je trauma s porušením tvrdé pleny, nejèastìji fraktury báze lební. Vzniká komunikace mezi prostorem zevním a intrakraniálním spojená èasto s likvoreou. Vzácnì je zdroj infekce iatrogenní – nesterilní LP nebo zavedený shunt, který se infikoval. Patologicko-anatomický nález ukáže pøekrvení mening s infiltrací polynukleáry, které pronikají do likvoru spoleènì se sérem. HEB je porušená. Hnisavý exsudát se z bazálních cisteren šíøí do sulkù konvexit, zánìt postihuje cévy subarachnoidálních prostor (arteritis a žilní tromboflebitis). Mozek sám zánìtem postižen není, neporušená pia mater brání vzniku abscesù. Kongesce, edém a ischemie mozku jsou reakcí na zmìny v jeho okolí. Stav mùže komplikovat trombóza a následné infarkty mozkové tkánì. Mozkové komory jsou rozšíøené, postižení MN (okohybné, n. VII, VIII) v cisternách èasté. Hojení provází jizvení, s hydrocefalem jak obstrukèním, tak komunikujícím na úrovni konvexit.

204

Neurologie pro studium i praxi

Diagnóza Podezøení na purulentu vyžaduje vždy též odbìr krve na hemokulturu. Pozitivní je u 80 % hemophilových a asi 50 % pneumokokových a meningokokových meningitid. Diagnóze bakteriální infekce mening odpovídá zánìtlivý likvor pøi LP. Døíve nutno vylouèit nitrolební hypertenzi. LP pøi zvýšeném nitrolebním tlaku mùže konèit i smrtí z herniace. Není-li k dispozici CT ani MR, vyšetøíme urèitì oèní pozadí. Mok pøi LP vytéká za zvýšeného tlaku, zbarven zelenožlutì, bunìk je 100 až 10 000/mm3 (80–90 % polynukleárù), hladina cukrù snížená (0,3 g/l) a bílkovina zvýšená (0,5 g/l), enzym laktát dehydrogenáza je zvýšen. Další zvýšení bílkoviny pøichází až pozdìji v rámci dynamického vývoje likvorových zmìn. Výraznì zvýšená bílkovina v poèátku nemoci je suspektní z obstrukce likvorových cest. Sediment nabarvený podle Grama vyšetøíme mikroskopicky. Diferencuje G+ diplokoky – pneumokoky, G-bacily – hemophila a G-intra- a extracelulární koky – meningokoky. Serologické a imunologické testy stanoví imunoelektroforeticky kapsulární antigen v likvoru, což urychlí diagnózu pøi negativní mikroskopii. Cílem vyšetøení odebraného moku je prùkaz infekèního agens pøímo èi kultivací a podle citlivosti nasadit optimální léèbu. Kultivace je negativní v 10–20 %. Vhodné ATB volíme podle vìku nemocného, klinické závažnosti situace a výsledku provedených odbìrù. Klinický prùbìh Onemocnìní progreduje do typického obrazu bìhem 24–36 hodin. Pacient je hyperpapatický, má kruté bolesti hlavy, je svìtloplachý, rychle narùstá teplota, objevují se meningeální pøíznaky. Prùvodní porucha vìdomí (90 % nemocných) je kvantitativní od somnolence, pøes sopor až po kóma. Ložiskové mozkové pøíznaky (hemiparéza, epileptické záchvaty) a postižení MN – okohybných, n. VII a VIII (kochleární porucha sluchu v 20 %, èasto ireverzibilní). Onemocnìní s sebou pøináší komplikace, které nemají neurologickou povahu, pøedevším septické (pyogenní artritis nebo akutní bakteriální endokarditis), vyústit mùže v šokový stav s trombocytopenií – diseminovaná intravaskulární koagulace. Odlišnosti v prùbìhu meningitid podle pùvodce: 1. Meningoková meningitida (Neisseria meningitidis). Pøíchází èasnì zjara jako menší epidemie. Šíøí se mezi mladými z meningokokové nasofaryngitidy kapénkovou infekcí. Pozvolný nástup pøíznakù má dobrou prognózu. Hyperakutní prùbìh s petéchiemi na kùži (u 1/3 postižených) a s obrazem šoku je do 24 hodin zatížen 10% mortalitou.

Speciální neurologie

205

2. Hemofilní meningitida (Hemofilus influenzae). Postihuje dìti od mìsíce do 5 let vìku. Nasedá na zánìty horních cest dýchacích. Prognóza je pøíznivá, mortalita je pod 5 % (endemická ložiska napø. v Africe). 3. Pneumokoková meningitida (Pneumoccocus pneumonie). Nasedá na pneumonii, otitis, sinusitis èi frakturu lbi. Postihuje dospìlé, èasto etyliky, diabetiky èi spelektomované. Prognóza je nepøíznivá, hyperakutní prùbìh konèí smrtí do 2–3 dnù. Mortalita je 20–30 %. Prognóza Obvykle 3.–5. den po léèbì pøíznaky ustupují a nemocný se postupnì zlepšuje. V praxi má onemocnìní dvojí prùbìh: buï mírný s nevýraznými pøíznaky a rychlou úpravou nálezu v likvoru, nebo je nemocný již od poèátku v kómatu. Smrt pak mùže nastat do 24 hodin pod obrazem šoku. Tìžký stav èasto komplikuje krvácení do nadledvinek (Waterhousùv-Fridrichsenùv syndrom) èi diseminovaná intravaskulární koagulace. Diferenciální diagnóza Pokud není k dispozici anamnéza a progreduje porucha vìdomí, je tøeba vylouèit cévní mozkovou pøíhodu, pøi meningeálních pøíznacích zvláštì subarachnoidální krvácení, metabolické komatózní stavy jako diabetes mellitus, otravy a další. Diagnózu urèí vyšetøení likvoru. Odliší mimo jiné virovou meningitidu s lymfocytární bunìènou reakcí a meningismus jako reakci plen na banální infekci u dìtí èi reakci po LP, kdy vyšetøení moku je normální a zvýraznìn je tlak likvoru. Léèba Jen vèasná léèba antibiotiky má nadìji na úspìch. Pøi èasné diagnóze meningitidy nemáme k dispozici ani pùvodce infekce ani jeho citlivost k antibiotikùm. Léèbu pøesto zahajujeme co nejdøíve, nejlépe okamžitì. Zachránit život pøi hyperakutním prùbìhu mùže dìtský lékaø podáním penicilinu ještì pøed transportem do nemocnice. Optimální jsou dnes cefalosporiny III. generace (napø. cefotaxim – Claforan, ceftriaxon – Rocephin). Volbu antibiotika urèuje vìk nemocného a dostupnost léèiva: novorozenci

ampicillin èi penicillin G (i.v. èi i.m.), pøípadnì cefotaxim v kombinaci s aminoglykosidy nebo ampicillinem (dávky podle vìku a váhy)

dìti 1–3 mìsíce

ampicillin a cefotaxim po 200 mg/kg/den obojí i.v. po 6 hodinách

dìti od 3 mìsícù

cefotaxim 200 mg/kg/den i.v. po 6 hod. a ceftriaxon 100 mg/kg/den i.v. po 12 hodinách.

dospìlí

i.v. cefotaxim od 1 g/den po 8 hod. k dávce 2 g/den po 4 hod. nebo i.v. ceftriaxon 1–2 g/d v dávkách po 12 hodinách.

206

Neurologie pro studium i praxi

Kultivace urèí specifické agens a jeho citlivost na antibiotika. Výsledek je rozhodující pro další léèebný postup: Hemophillus:

Cefotaxim a/nebo Chloramphenicol, Ampicillin

Pneumokok:

Benzylpenicillin, Chloramphenicol, Cefotaxim

Meningokok:

Benzylpenicillin, Chloramphenicol

E. coli:

Cefotaxim, Ampicillin, Gentamycin

Listeria:

Ampicillin event. + Gentamycin, Chloramphenicol

Zvolené antibiotikum musí dobøe prostupovat HEB (nesplòuje tetracyklin, jen èásteènì prostupují aminoglykosidy). Dávkování se u dìtí øídí váhou a vìkem, u dospìlých je obvyklé následující dávkování: Benzylpenicillin

20 MIU/den

Penicillin G

Cefotaxim

6–12 g/den

Claforan

Chloramphenicol

2–4 g/den

Chloramphenicol

Ampicillin

8 g/den

Ampicillin

Gentamicin

5–7 mg/kg/den

Gentamicin

Chloramphenicol mùže vzácnì vést k útlumu èervené krvetvorby a aplastické anemii, navíc je nevhodný u dìtí do 5 let. Lék podáváme èasto z vitální indikace. Riziko možných vedlejších úèinkù vyvažuje záchranu života nemocného. Zdrojem meningitidy mùže být jiné zánìtlivé ložisko v tìle. Hovoøíme o sekundární meningitidì. Vedle vèas nasazené léèby pátráme po možné pøíèinì. Mùže to být sinusitis, mastoiditis, plicní zánìtlivé ložisko, fraktura lebky a báze. Provádíme pøíslušná RTG vyšetøení s cílem sanovat primární zdroj a omezit možnost recidivy meningitidy. Nutná je korekce vnitøního prostøedí s ohledem na sekreci ADH (antidiuretického hormonu), která je èasto u meningitidy zvýšená. Korigujeme pøípadný edém mozku, podáváme vitaminy a další symptomatickou terapii. Antibiotika vysazujeme nejdøíve za 10–14 dní po normalizaci teploty. Meningokoková meningitis je nakažlivá. Riziko narùstá pro èlena spoleèné domácnosti 500–800x. Ochrana je možná vakcinací èi profylaxí – rifampicin 600 mg po 2 dny. Zdroj meningitidy mùže být i infikovaný shunt, a to bezprostøednì po operaci pro hydrocefalus, ale i déle po ní. Blokádou shuntu vzniká opìt hydrocefalus. Hemokulturou bývá potvrzen Staphyloccocus albus. Antibiotika nestaèí, shunt je nutno vyjmout.

Speciální neurologie

207

5.5.2 Spirochetové infekce a neuroinfekce Do této skupiny chorob s afinitou k nervové tkáni patøí lues, borrelióza a leptospiróza.

5.5.2.1 Syfilis a neurosyfilis (lues a neurolues) Charakteristika Na rozdíl od století minulých jsou neurologické projevy pøíjice pro široce dostupnou léèbu relativnì vzácné. Rizikovými skupinami jsou narkomané a nemocní s AIDS. U neléèené lues se ve 25 % objeví jako akutní syfilitická meningitis nejdøíve 6 mìsícù od primoinfekce. Pùsobí ji meningeální invaze Treponema pallidum. Mozkový parenchym nepostihuje. Za 5–15 let od nákazy se objeví u nìkterých neléèených obliterující endarteritis – syphilis meningovasculosa, chronická subpiální meningitis – syphilis spinalis, optická atrofie a gumma. S latencí 15–20 let u 7 % neléèených dochází k metaluetickému postižení – k progresivní paralýze a tabes dorsalis. Infekèní je syfilis od primoinfekce do konce 2. roku onemocnìní. Patogeneze Získaná syfilis se pøenáší kùží a sliznicí (pohlavní styk). Infekèní je stadium primární a sekundární, rùznì dlouhému období latence pøedchází terciární stadium (pozdní, neinfekèní). Kongenitální syfilis získá dítì od infikované matky v dìloze transplacentárnì. 1. stadium trvá 6 týdnù – primární vøed a zduøení spádových uzlin 2. stadium od 6. týdne do 2 let – kožní exantém, hepatitis, lymfadenitis (trvá 2–8 týdnù), od 6. mìsíce v 25 % pøíznaky neurologické – akutní syfilitická meningitda 3. stadium pozdní a neinfekèní po rùznì dlouhé latenci – gumma (kùže, játra, kosti) v 7 % pøíznaky neurologické – progresivní paralýza tabes dorsalis.

Diagnostika Je serologická a spoèívá v detekci protilátek nespecifických a specifických: Protilátky nespecifické – reaginy – IgG a IgM, komplement fixaèní testy VDRL test – Veneral Disease Research Laboratory silná pozitivita testu znamená aktivní chorobu Protilátky specifické (proti treponemám) – nelze odlišit souèasnou infekci od probìhlé FTA – Fluorescenèní absorbce treponem TPI – Treponema Pallidum Imobilizaèní test – Nelsonùv test

Akutní syfilitická meningitida První projev neléèené neurolues u 25 % od 6. mìsíce do 2 let od nákazy. Má 3 formy: 1. Asymptomatická – vìtšina, ukáže jen náhodný nález v likvoru po LP. 2. Aseptická – únava, meningeální syndrom, horeènatý exantém v 50 %. 3. Akutní bazální – hydrocefalus, léze MN (n. VII, VIII), edém papil n. II.

208

Neurologie pro studium i praxi

Mok: lymfocytóza 100–1000 bunìk/mm3, zvýšená bílkovina 0,5–2 g/l, cukry snížené, RRR+. Léèba 1. a 2. stadia je penicilin. Jde i o úèinnou prevenci pozdních projevù – 3. stadia.

Pozdní neurologické následky neléèené syfilis Jsou vzácné. Pøipadají v úvahu u neléèených nejdøíve za 5 let od nákazy v období latence: 1. Meningovaskulární syfilis (za 5–10 let) Obliterující endarteritis pùsobí cévní mozkové pøíhody. Granulace na bázi mozku pùsobí parézy MN, event. hydrocefalus. 2. Spinální syfilis (za 10–15 let) Mícha je postižena subspiálnì chronickou meningitis. Nemocný má radikulární bolesti, atrofie HK a progresivní paraplegii DK. 3. Optická atrofie (za 10–15 let) Chronická meningitis a subpiální nekróza výluènì kolem n. II jedno- i oboustrannì. Progresivnì se zužuje zorné pole a bledne optický disk pøi vyšetøení oèního pozadí. Likvor je u neléèené syfilis s pozdními neurologickými následky vždy týž: lymfocytární pleocytóza 100/mm3, zvýšený protein a gamaglobuliny, pozitivní serologie. Penicilin je lék volby: zastaví napø. pøi postižení jen jednoho oka progresi i na stranì zdravé. 4. Progresivní paralýza (za 15–20 let) Je subakutní meningoencefalitis s pøevážnì frontálním postižením. Z neurastenie se pøes poruchy afektivity (mánii), koncentrace, chování (pacient je nespoleèenský, hrubý, trpí megalomanickými bludy), úsudku a pamìti vyvíjí progresivnì demence – preparalytické stadium. Paralytické stadium – pøidruží se pøíznaky kortikospinální, extrapyramidové, myoclonus, pøípadnì Argyllova-Robertsonova zornice. Typická je dysartrie, objeví se epilepsie. Nemoc konèí rozpadem osobnosti a celkovým marazmem. Mok: lymfocytární pleocytóza 50/mm3, bílkovina 0,5–2 g/l, gamaglobuliny +++, RRR+. Pitva ukáže atrofii, ztluštìní plen, kolem cév infiltráty lymfocytù a plazmatických bunìk Penicillin u 40 % nemocných zastaví progresi. 5. Tabes dorsalis (za 15–20 let) Je atrofií zadních provazcù a koøenù – „vysychání míchy“. Zánìt probíhá na dorzu míchy jako chronická progresivní meningitis. Dnes je onemocnìní velmi vzácné. Do obrazu patøí ataxie, poruchy rovnováhy, hyporeflexie, lancinující bolesti DK, zmìny trofiky a zornic. Tabické krize jsou viscerální koliky imitující tak vìrohodnì náhlé pøíhody bøišní bolesti provázené nauzeou, zvracením, tenesmy a prùjmy, že jsou tito nemocní èasto operováni. Záchvaty palèivých parestezií postihují èasto n. ischiadicus a n. ulnaris. Obvyklá je inkontinence,

Speciální neurologie

209

impotence a necitlivost genitálií. Nebolestivé deformity kloubù, trofické vøedy na noze – malum perforans – jsou dùsledkem traumat z chybìjící propriocepce, bez nadìje na zlepšení. Likvor je blíže normì než u progresivní paralýzy, RRR je až ve 30 % negativní. Syfilitická gumma je extrémnì vzácná. Jako infiltrativní ohranièený zánìt postihuje kromì mozku i další orgány, napø. játra. Zámìna s expanzivním procesem nebyla døíve vzácná. Klinická a laboratorní diagnostika Obligátní neurologické pøíznaky lues nemá. Nejèastìji setkáváme s postižením MN, která jsou typické pro všechna stadia lues. Jejich nepøítomnost ale syfilis nevyluèuje: 1. Argyllovy-Robertsonovy zornice (anizokorické, nápadnì úzké, zneokrouhlené, nereagují na osvit pøi zachovalé reakci na konvergenci). Pøíèinou je léze n. III nebo pøímo mezencefala. 2. Edém papil následuje atrofie n. II a oslepnutí, hluchota jako dùsledek léze n.VIII. 3. V likvoru je lymfocytární pleocytóza, proteinocytologická asociace a zmnožení gamaglobulinù. Diagnóza se opírá o vyšetøení protilátek séra a likvoru. Falešnì pozitivní je nìkdy tuberkulóza, leptospiróza èi nìkteré nádory. Pøi klinických pochybnostech je k dispozici nákladný Nelsonùv test, který je velmi citlivý.

Kongenitální syfilis Transplacentární infekce pùsobí malformace vedoucí až k potratu èi porodu mrtvého dítìte. Vedle známé trias Hutchinsonovy: soudkovité zuby, keratitis profunda a hluchota, k pøíznakùm patøí sedlovitý nos, šavlovité tibie. Syphilis congenita tarda se objevuje pozdìji, èasto bez pøíznakù I. a II. stadia. Léèba Penicilin je kauzální léèbou všech stadií nemoci. Podávat se musí dostateènì dlouho a bývá nutné kúry opakovat. Všechny formy syfilis jsou léèitelné. Výsledky jsou tím lepší, èím døíve je penicilin podán. Penicilin G i.v. 2–4 MIU po 4 h 10–14 dní nebo Prokain Penicilin G i.m. 2,4 MIU (a probenecid 500 mg/6 h) po 24 h – celkem 15 dní nebo Pendepon (benzathini benzylpenicilin) i.m. 2–4 MIU každých 7 dní po 3 týdny. Herxheimerova reakce v podobì horeèky a tachykardie v poèátku léèby je odezvou organismu na endotoxin z rozpadlých spirochet. Reaguje pøíznivì na léèbu kortikoidy. Pøi pøecitlivìlosti na penicilin možno užít p.o. erythromycin èi tetracyklin po 30 dní. Tabické krize ovlivní zèásti atropin.

210

Neurologie pro studium i praxi

(Historické léky pøíjice, v souèasné dobì neužívané, jsou vizmut a rtuové preparáty. Pokrok pøinesla léèba malárií. Zvýšená teplota pøi vyvolání malárie spirochety poškozuje).

5.5.2.2 Lymeská borrelióza Charakteristika Branou infekce je kùže, šíøí se na klouby, nervovou tkáò postihuje nejdøíve po 6 týdnech. Pøes vyléèení mùže zanechat imunitnì zprostøedkovanou poruchu jako zdroj chronických obtíží v podobì únavy. Pøestože je antropozoonózou, má øadu paralel s lues. Etiologie a patogeneze Pøíèinou je Borrelia, nejèastìji burgdorferi. Nemoc pøenáší klíštì. Rezervoárem jsou divoce žijící zvíøata, vysoká zvìø, hlodavci èi ptáci v urèitých lokalitách. Promoøenost kl횝at je v endemických oblastech u nás 10–20%. Pøisáté infikované klíštì v ohnisku nákazy nemusí ještì vyvolat infekci postiženého( pouze asi v 30 %, pøièemž klinická symptomatologie se projeví ještì v menším procentu). Postiženy bývají klouby, CNS, kùže, cévy, srdce. Specifická baktericidní aktivita normálního séra spolu s imunitní odpovìdí jsou dvì úèinné bariéry, které eliminují pronikající infekci. Inkubace choroby trvá øádovì dny až roky. Klinické pøíznaky Od pøisátí klíštìte, obvykle na pøelomu jara/léta, se nemoc vyvíjí ve tøech stadiích: • 1. stadium – pøíznaky chøipky, artralgie a kožní vyrážka charakteru putujících soustøedných kruhù typu „oblázku vhozeného do klidné vody“ – erythema migrans. Léèba: antibiotika p.o. – penicilin, erythromycin nebo tetracyklin. Neléèení a malé procento léèených pøechází do 2. stadia. • 2. stadium (za týdny až mìsíce) – probíhá pod obrazem mírné, mnohdy nepoznané subakutní lymfocytární meningitidy až subakutní encefalitidy. Z postižení MN je velmi èastá periferní paréza n. facialis. Možný je vývoj subakutní periferní neuropatie (senzomotorické, axonální i demyelinizaèní) provázené tìžkou koøenovou bolestí – radiculitis (imituje výhøez disku!) Èasté jsou recidivující polyartritidy, migrující monoartritidy, perikarditidy, myokarditidy. Likvor: lymfocytóza, zvýšené imunoglobuliny, oligoklonální proužky, zvýšené specifické protilátky proti jednomu z kmenù Borrelií. Léèba: penicilin i.v. 20 MUI/den 10 dní po 4 hodinách nebo cefotaxime (Rocephin). Z 2. stadia pøechází neznámé procento nemocných do 3. stadia. • 3. stadium (za mìsíce až léta) – postižen je vlastní mozek chronická/subakutní encephalitis, ložiskové neurologické pøíznaky a psychiatrická symptomatologie, èasté jsou artritidy.

Speciální neurologie

211

Léèba: odpovídá 2. stadiu, trvání pøíznakù znamená pøechod k imunitnì vázané poruše, kde se léèebnì uplatní kortikoidy. Diagnostika Opírá se o prùkaz specifických protilátek IFA a ELISA. V endemických oblastech má 5 % asymptomatických osob titr protilátek pozitivní, jejich titry jsou nižší než mají nemocní. Léèba Viz stadia 1–3. Tøeba zahájit co nejdøíve. Antibiotika podávat dostateènì dlouho, pøípadnì opakovat. Léèba je tím úèinnìjší, èím èasnìji je zahájena.

5.5.2.3 Leptospiróza Charakteristika Spirochetóza pøenosná moèí nemocných zvíøat (potkanù, krys). Èastý je inaparentní prùbìh. Váže se na riziková povolání. Manifestní, jako Weilova choroba, je jen v 10 %, kdy se objeví žloutenka a hemoragické komplikace. Etiologie a patogeneze Leptospira icterohemorrhagica pùsobí symptomatickou Weilovu chorobu. Leptospira interrogans vede po inkubaci 10–12 dní k leptospiremii trvající 5–7 dní s možností následného narušení imunity variabilního trvání. Klinické pøíznaky Ve fázi bakteriemie bývá horeèka, zduøení uzlin, hepatosplenomegalie, svalové bolesti a krvácení pod oèní spojivky. Fáze narušené imunity pøedstavuje lymfocytární meningitidu, parézy MN a encefalitidu. V popøedí choroby je selhání jater a ledvin, hemoragické komplikace a selhání obìhu. Diagnóza Stanoví serologické testy – CFR – komplement fixaèní reakce. Léèba Obvykle není nutná, organismus ji zvládne svými silami. Pøínos antibiotik nebyl jasnì prokázán. Komplikace Weilovy choroby léèíme symptomaticky.

5.5.3 Mykotická onemocnìní CNS Charakteristika Postihuje chronickým zánìtlivým prùbìhem trvajícím mìsíce až léta jedince oslabené èi vyèerpané – diabetiky, alkoholiky, na drogách závislé, osoby léèené antibiotiky èi cytostatiky a zejména HIV pozitivní nemocné. Mykóz pøibývá. Zdravý organismus mykóze nepodléhá.

212

Neurologie pro studium i praxi

Etiologie a patogeneze K možným patogenùm patøí rody Actinomyces, Blastomyces, Coccidiomyces, Aspergillus, Nokardie, Histoplasma, Candida a další. K chorobám s neurologickými komplikacemi patøí dále mukormykóza a kryptokokóza. Uchytí se tam, kde je pøirozená mikroflóra z rùzných dùvodù zlikvidována. Klinické pøíznaky Jsou pestré, dané rozvojem chronické hnisavé meningitidy až meningoencefalitidy, pøíp. vývojem abscesù. Prùvodní je èasto postižení kùže, bronchù a plic. V likvoru jsou zmnožené polynukleáry a bílkovina. Diferenciální diagnóza Vedle jednotlivých mykóz tøeba odlišit tbc meningitis, jejíž léèení je zcela odlišné. Peèlivì analyzujeme likvorový i klinický nález. V rozhodnutí pomáhá i oslabení jinou chorobou. Léèba Uplatní se amfotericin B v kombinaci s 5-fluorocytosinem. Dùležité je zaèít léèbu vèas. Význam mají autovakcíny.

5.5.4 Parazitární onemocnìní CNS Charakteristika Postižení CNS parazity (prvoky a èervy) je u nás ménì obvyklé. Bývá èasté v zemích s nízkou úrovní hygieny, kde je teplé tropické èi subtropické klima. Jsou vážný problém jinde ve svìtì, k nám mohou být zavleèeny jako infekce importované – cysticerkóza, malárie, schistosomiáza, echinokokóza, spavá nemoc, Chagasova nemoc, bilharzióza, paragonimóza, angiostrongylóza a strongyloidóza. Postižení mozku bývá závažnou komplikací v rámci postižení celého organismu i jeho jednotlivých orgánù. U nás se spíše objevuje toxoplazmóza, amébové infekce v bazénech, askarióza, echinokokóza, trichinóza a toxokaróza. Klinické projevy Obraz je zánìtlivý s eosinofílií a leukocytózou. Zánìtlivé zmìny mají charakter meningitidy nebo encefalitidy.

5.5.4.1 Toxoplazmóza a parazitární choroby bìžné u nás Charakteristika Infekce postihuje øadu živoèišných druhù. U èlovìka probíhá vìtšinou nenápadnì jako bìžná infekce. Plná tøetina populace má pozitivní specifické protilátky dokazující kontakt s infekcí. Nákaza tìhotné ženy vede k parazitemii a rozšíøení infekce na plod – kongenitální toxoplazmóza. Získaná toxoplazmóza je èastá je u AIDS, u systémových chorob a pøi imunosupresi.

Speciální neurologie

213

Etiologie a patogeneze Pùvodce, prvok Toxoplasma Gondii, se pøenáší kontaktem se stolicí domácích zvíøat (pes, koèka), pøípadnì požitím jejich nedovaøeného masa. Jako anaerobní intracellulární parazit se usadí v cytoplazmì retikulooendothelových bunìk. Jimi je krevním proudem zanesen do jater, sleziny, oka a mozku. Klinické pøíznaky Kongenitální toxoplazmóza vyvolá v 25 % pøedèasný porod. Postižení novorozenci mají vyrážku, žloutenku, hepatosplenomegalii a chorioretinitidu. Z neurologických pøíznakù a zobrazovacích metod bývá hydrocefalus, stenóza mokovodu a mikrocefalie, kalcifikace v bazálních gangliích a periventrikulárnì jako následek intrauterinní encefalitidy. Získaná symptomatická toxoplazmóza se projeví teplotou, únavou a svalovou slabostí se zduøením lymfatických uzlin. Abnormální lymfocyty v periferní krvi lze snadno zamìnit za infekèní mononukleózu. V rámci meningoencefalitidy se objevují epileptické záchvaty, CT a MR zobrazí zánìtlivá nekrotická ložiska. Nechybí chorioretinitida. Typicky se pojí s poruchou imunity pøicházející nejèastìji v rámci AIDS. Diagnostika Pro pøímý prùkaz z likvoru se provádí imunofluorescenèní test. V séru pozitivní Sabinùv-Feldmanùv test je komplement fixaèní reakcí s živými toxoplazmaty. Pozitivní jsou i protilátky. Léèba Je namístì u symptomatické získané formy, užíváme kombinaci sulfonamidù (Fansidar) a pyrimethaminu (Daraprim) se Spiramycinem alespoò 4 týdny, u nemocných s AIDS je nutná trvalá medikace. U chorioretinitidy aplikujeme kortikoidy.

Amébová meningoencefalitida Nebezpeèí skrývají kryté vyhøívané bazény, kde pomnožené Neglerie prostoupí zdravou nosní sliznicí pøes lamina cribriformis do mozku. Vzniklý zánìt konèí smrtí bìhem nìkolika dní. Acanthamoeba postihuje jedince oslabené, zánìt je spíše chronický s postižením kùže, ledvin a plic. Do CNS se dostává hematogennì. V moku jsou zmnožené polynukleáry s pøímìsí erytrocytù, zvýšená je celková bílkovina. Pøímý prùkaz améb je obtížný. Léèebnì se osvìdèil Amfotericin B i.v. v dávce 1 g/kg/den. Nejvìtší význam má prevence spoèívající v hygienické kontrole bazénù.

Askarióza Škrkavkou (Ascaris lumbricoides) je u nás promoøena hlavnì dìtská populace (až 10 %). K nákaze dochází vajíèky (potrava, špinavé ruce). Vylíhlá larva se pøes játra dostává do plic, vykašláním zpìt do støeva, kde se rodí èerv produkující nová vajíèka. CNS ohrožují toxické produkty z pøemnožených èervù. Celkové projevy jsou

214

Neurologie pro studium i praxi

nechutenství, bolesti bøicha, anémie. Z nervových projevù cefalea, choreatické hyperkineze, apatie, stavy zmatenosti a deliria. Prùkaz se opírá o nález vajíèek ve stolici. V léèbì se užívá levamizol (Decaris), mebendazol (Vermox) a piperazin (Helmirazin).

Trichinóza Zdrojem nákazy je nedostateènì tepelnì zpracované vepøové maso, pøedevším z divoèákù, kde není veterinární dohled. Pùvodcem nákazy je svalovec (Trichinella spiralis). Po vstøebání ze støeva vniká do svalù, v okolí je zánìt a nekrózy. Zmìny po èase kalcifikují. Ve 25 % se objeví nervové obtíže. Podkladem je toxické pùsobení parazitù. V migraèní fázi se objevuje nespecifická meningitida èi encefalitida. Tvorba cyst vede k ložiskovým pøíznakùm v podobì paréz, afázie, fokální epilepsie, ataxie a postižení MN. Vzácnìjší jsou poruchy míšní a koøenové s areflexií a paresteziemi. Diagnózu provází velká eozinofílie, prùkaz je serologický. Léèbu nutno zahájit vèas, osvìdèil se mebendazol.

Toxokaróza Pùvodce je Toxocara canis a cati, nejèastìjší støevní parazit psù a koèek. Dìti se nakazí snadno na høišti vajíèky pøi kontaktu se zvíøaty. Vylíhlá larva putuje do jater, plic a uzlin lymfatickými cestami. K celkovým projevùm patøí teploty, vyrážka, hepatosplenomegalie, zduøení uzlin, nechutenství a prchavé plicní infiltráty. Postižení oèí konèí oslepnutím. K nervovým projevùm patøí ztuhlost šíje, køeèe, zmatenost, spavost až kóma. Likvor ukazuje chronický zánìt: lymfocytární pleocytóza, zvýšená bílkovina a zvýšené gamaglobuliny. K léèbì se užívá tiabendazol (Mintezol) 50 mg/kg/den a kortikoidy. V prevenci je nutno dbát na hygienu dìtí pøi styku se zvíøaty.

5.5.4.2 Postižení CNS u vybraných exotických chorob zpùsobených parazity Charakteristika Do nedávna jsme se s tìmito chorobami u nás nesetkali vùbec. Cestování služebnì i za dovolenou do oblastí výskytu tìchto chorob mìní v pøípadì nemoci spektrum naší diferenciální diagnózy. Nauka o tìchto chorobách vèetnì patogeneze, multiorgánových pøíznakù tvoøí samostatný obor. Probíráme proto jen choroby s významnými nervovými projevy. Klinické pøíznaky a nálezy u vybraných chorob

Cysticerkóza Je endemická v Indii, Jižní a Støední Americe a Mexiku. Nákaza se šíøí požitím tepelnì nedostateènì zpracovaného vepøového, které obsahuje boubele larev tasemnice Taenia solium. Ve støevì nakaženého èlovìka dorùstá délky 1–8 m, do stolice uvolòuje vajíèka. Ta se dostávají do žaludku kontaminací pøi špatné hygienì èi se zeleninou hnojenou lidskými výkaly. Krevním obìhem jsou larvy zaneseny do svalù, jater, plic, mozku a míchy.

Speciální neurologie

215

Neurologické projevy se objevují v prùmìru 5 let od nákazy, kortikální lokalizace larev vede k ložiskovým projevùm – fokální epilepsii a ložiskové zánikové symptomatologii. Pøidává se nitrolební hypertenze, meningeální syndrom a rozvíjí se demence. V likvoru jsou zmnožené buòky (lymfocyty a polynukleáry, hlavnì eozinofily) a bílkovina (asociace cytoproteinová), zvýšení gamaglobulinù a pokles cukrù. Diagnostika spoèívá v detekci protilátek hemaglutinaèních, komplementfixaèních a RIA. Pokrok v léèbì je prazikvantel v dávce 5–50 mg/kg/den, dále albendazol.

Schistosomóza (bilharzióza) Je endemická na Dálném východì, v Africe (Nil) a Jižní Americe. Pùvodcem jsou motolice Schistosoma (døív Bilharzie). K nákaze dochází vodou obsahující larvy – cerkárie, které za silného svìdìní pronikají neporušenou kùží. Usadí se v orgánech dutiny bøišní a v malé pánvi, hlavnì v moèových cestách. Vajíèka se jednak vyluèují moèí a stolicí do pùdy, jednak cestou arterií a vén za tvorby zánìtlivých granulomù a fibrózy postihují orgány hostitele vèetnì mozku a míchy. Diagnóza se opírá o pozitivní kožní test a mikroskopický prùkaz vajíèek v moèi a stolici. V popøedí klinicky je horeèka, kašel, krvavé prùjmy, ascites, hematurie a hepatosplenomegalie. Ve 25 % jsou projevy neurologické: encefalitis, myelitis, radikulitis, plexitis vèetnì terminální jaterní encefalopatie. Lékem volby je Prazikvantel jednorázová dávka 40–60 mg/kg.

Echinokokóza (hydatidóza) Endemická je v jihovýchodní Evropì, na Islandu, v Jižní Americe a v Austrálii. Pùvodce je nejmenší tasemnice Echinococcus granulosus (mìchožil zhoubný). Hlavním hostitelem jsou šelmy – pes, liška, vlk, mezihostitel øada domácích zvíøat a èlovìk. Od psa se obvykle nakazí malé dìti. Do jater a plic proniknou larvy lymfatickou cestou, systémový obìh z nich dosáhne jen 1–2 %. V orgánech vèetnì mozku tvoøí cysty (hydatidy). Jsou sférické, rostou pomalu do velkých rozmìrù a pùsobí jako expanze a typicky nekalcifikují. Léèba chirurgická se kombinuje s mebendazolem. Její nebezpeèí je v otevøení cyst s rozsevem zárodkù a následná anafylaktická reakce.

Malárie Je nemocí tropù a subtropù. Patogen je prvok z rodu Plasmodium. Nemoc pøenáší komár z rodu Anopheles. V nìm probíhá vývoj pohlavní, v lidském tìle vývoj nepohlavní. Cerebrální malárie postihuje malé dìti s nedostateènou imunitou. Konèí v 10 % smrtí. Po rùzné latenci od primoinfekce se objeví kontinuální horeèka. Následují paroxysmy teploty a tøesavky. Trvají nìkolik hodin, nemocný se potí, zvrací, je schvácený. V dùsledku synchronizace erytrocytárního cyklu zrání parazitù a rozpadu erytrocytù èasto nastupují v pøesných èasových intervalech. V akutní fázi mùže vzniknout porucha vìdomí, zmatenost, køeèe, ložiskové pøíznaky a zhoršená koordinace. Problém je nárùst rezistence na antimalarika, hlavnì chlorochin.

216

Neurologie pro studium i praxi

Cerebrální formu vedle horeèky provázejí køeèe a hypoxie, nutná je podpùrná léèba. Pøi edému mozku dáme dexametazon. Oèkovat nelze, dùležitá je prevence a chemoprofylaxe.

Trypanosomóza africká (spavá nemoc) Trypanosoma gambiense žije ve slinách mouchy tse-tse (pøenašeèe). Od 4. týdne po nasátí krve zvíøat, která tvoøí rezervoár infekce. Napadení lymfatického systému vede k aktivaci B-lymfocytù, stoupá IgM a dochází k imunodepresi. Vpich provází kožní infiltrát a horeèka, za 4 týdny zduøí uzliny, slezina a játra. Za 2–3 roky nastoupí neurologické projevy: tøes jazyka, rtù, poruchy chùze a meningeální syndrom. Objeví se apatie, extrapyramidové pøíznaky, køeèe, psychotické projevy až hemiplegie. K smrti dochází kachexií, event. druhotnou infekcí. Léèbou neurologických projevù jsou arzenové preparáty, prevence je zamìøena na potlaèení pøenašeèe.

Trypanosomóza americká (Chagasova nemoc) Trypanosoma cruzi se množí v ploštici. Jejími výkaly proniká infekce rozškrábanou kùží. Rezervoár tvoøí rùzní savci. Rozpad pseudocyst ve tkáni vede k parazitemii. Nedostateèná je tvorba protilátek, antigeny patogena reagují zkøíženì s buòkami myokardu, což vede k jeho destrukci senzibilizovanými lymfocyty. Obdobné reakce jsou u svalových a Schwannových bunìk. Akutnì probíhá u dìtí. Myokarditidu, hepatosplenomegalii, edém oblièeje, zvìtšení uzlin, provází køeèe, meningeální syndrom, stupor a strabismus. Chronicky probíhá v atakách horeèky s delirantními stavy, pøidávají se okohybné poruchy, pokles IQ a hypotyreóza. Prokazuje se v krevním nátìru nebo v tlusté kapce. Úèinná léèba není.

Paragonimóza Je endemická v Africe, Jižní Americe a východní Asii. Larvy motolice plicní tzv. metacerkárie pocházejí ze syrového masa sladkovodních rakù. Z trávicího traktu putují pøes bránici do plic, kde dospívají v èervy. Vajíèka èervù jsou po vykašlání polknuta, ze žaludku pak larvy putují do jiných orgánù. CNS je postiženo v 16 %, probíhá podél velkých cév a trvá mìsíce. Klinicky jsou subfebrilie, únava, hemoptoe a bolesti na prsou. Z pøíznakù neurologických jsou typické ložiskové projevy, udospìlých se vyvíjí demence, u dìtí mentální retardace. Diagnostické je sputum a Charcotovy-Leydenovy krystaly. Jediná kvalitní ochrana je prevence, prazikvantel je na mozkovou formu neúèinný.

Angiostrongylóza Je endemická ve východní Asii a v Karibiku. Pøíèinou je oblý hlíst (Angiostrongylus cantonensis), pùvodem ze syrových hlemýžïù. Hostitel je krysa. Krevní proud larvy zanese do rùzných orgánù, vèetnì CNS. Do 6. dne se objeví bolest bøicha, pruritus, nechutenství, parestezie, slabost DK s dysfunkcí svìraèù. K neurologickým komplikacím 4. týdne patøí postižení jednotlivých koøenù – monoradikulitis resp. radikulomyelitis. Postižení MN s diplopií a kvadruplegií je obvykle infaustní.

Speciální neurologie

217

Strongyloidóza Vyskytuje se v subtropech a tropech. Pùvodcem je háïátko støevní (Strongyloides stercoralis). Žije v horní èásti tenkého støeva èlovìka. Z jeho vajíèek ve vlhké pùdì rostou larvy, které prostupují kùží bosých nohou pøes srdce do obìhu. Pruritus provází produktivní kašel, zvracení a prùjmy. Vzácnì se šíøí na meningy za vzniku drobných abscesù. Prùkaz se provádí ze sputa, duodenálních šáv èi stolice. V léèbì se uplatní levimazol a albendazol.

5.5.5 Tuberkulózní meningitida Charakteristika Tbc postihuje mozek u 1 % nemocných. Maximum chorobných zmìn je v cisternách a plenách báze mozku, proto bazilární meningitis. Prùbìh je subakutní. Streptomycin a vakcinace ovlivnily významnì prognózu i výskyt. Etiologie a patogeneze Mycobacterium tuberculosis (Kochùv bacil) èi M. bovis proniká hematogennì do CNS, kde tvoøí opouzdøená ložiska. Bakteriemie patøí u dìtí k primární plicní tbc. Dospìlí onemocní i léta po primoinfekci, èasto z ložiska v uzlinì nebo v obratli. Spouští mùže být oslabená imunita (probìhlou infekcí, chronickým abusem alkoholu, chronickou medikací steroidù). Uvolnìní patogena z opouzdøených ložisek umožòuje šíøení infekce subarachnoidálnì a do bazálních cisteren, pøímo do tkánì mozku èi míchy nebo do plexus chorioideus. Léèba zmìnila vìkové složení nemocných. Døíve byli pacienty pøevážnì mladí lidé a dìti. Dnes nemocných znaènì ubylo a jsou spíše vyššího vìku. Mortalita klesla vlivem léèby ze 100 na 10 % a trvalé následky na 10–20 %. Vèasná diagnóza a vèas nasazená léèba zásadnì ovlivòují další prùbìh meningitidy. Klinické pøíznaky Jsou dány vlastní infekcí, exudací vedoucí k obstrukci bazálních cisteren a hydrocefalu a vaskulitidou pùsobící infarkty v mozku a míše z perivaskulárního zánìtu. Nejvìtší je postižení mening na bázi mozku v podobì meningitidy. Zaèátek bývá nenápadný, trvá od pár dní do 2 týdnù. Bývají poruchy nálady, zvýšená spavost, poruchy koncentrace, teploty, pocení a bolesti hlavy. Ve 2. fázi nastupuje noèní zmatenost, parézy MN, pøíznaky meningeální. Objevují se amentnì-delirantní stavy. Vaskulitida pod obrazem obliterující endarteritidy pùsobí parézy, ataxie, dysartrie a EP záchvaty. Neléèení pøejdou do 3. fáze, kterou je kóma. Sedimentace a leukocyty v krvi jsou zvýšené. Srùsty jsou vážné následky bazilární meningitis. Z MN postihují hlavnì okohybné a n. II s následnou slepotou. Hydrocefalus vzniká z blokády foramen Monroi. Neléèení progresivnì kachektizují. Alterace vìdomí vyústí v kóma. Smrt selháním obìhu mùže nastat i 3 týdny od prvních projevù. Léèbu poèítáme na týdny až

218

Neurologie pro studium i praxi

mìsíce, lepšení je pomalé. S návratem do bìžného života možno poèítat za 8–12 mìsícù. K trvalým následkùm patøí slepota, hydrocefalus, paraplegie z endarteritis míšních cév. Vzácný projev tbc je tuberkul – ohranièené ložisko infiltrativního zánìtu v CNS obsahující kaseózní nekrózu, kalcifikace, lymfo- a leukocytární infiltrát. Diagnostika V bìžném vyšetøení je zvýšená sedimentace, anémie a leukocytóza. Hyponatremie provází syndrom nepøimìøené sekrece ADH. Diagnózu stanoví likvor, kde nález ponìkud pøedchází klinickou symptomatologii. Zmnožení bunìk lymfocytù i polynukleárù do 500/mm3, nárùst hladiny bílkovin dosahuje na 1–4 g/l pøi rùstu globulinù. Glukóza je pod hladinou na 2/3 glykemie. Chloridy jsou snížené. Mikroskopicky je prùkaz Kochova bacilu z likvoru pozitivní ve 20 % v Ziehlovì-Neelsenovì barvení. Diagnózu sice spolehlivì, ale pozdì provìøí kultivace z likvoru. Na Lowensteinovì pùdì trvá 6 týdnù. Pøímý prùkaz provádíme pomocí DNA-PCR (polymerase chain reaction) pøedstavuje nejmodernìjší pøístup k diagnóze. RTG plic v 50–70 % ukáže známky nedávné èi staré tuberkulózy. Kožní tuberkulinový test je v 90 % pozitivní, negativní je test pøi léèbì steroidy a pøi èerstvé nákaze primární tbc. CT a MR ukáže širší komory, infarkty, po KL nabarvení mening pøíp. i tuberkulomy.

Spondylitida tìl obratlù – Pottova nemoc Je chronická epidurální tbc infekce se zánìtem obratlù, obvykle v dolní hrudní páteøi. Šíøí se z disku na pøední èást tìl obratlù. Pøi zborcení dvou sousedních obratlù se vytvoøí blok a pøípadnì komprese míšní. MR prokáže nìkdy paravertebrálnì studený absces. Léèba Bezpeèné potvrzení diagnózy je pozdní. Léèbu nasadíme již pøi suspekci. Trvá týdny až mìsíce a je kombinovaná pro omezení vzniku rezistence a vedlejších úèinkù lékù. Zaèínáme trojkombinací: Isoniazid (INH) + Rifampicin + Pyrazinamid – 2 mìsíce, následuje dvojkombinace: Isoniazid (INH) + Rifampicin – 7 mìsícù Za pøedpokladu možné rezistence pøi pøedchozí protituberkulózní léèbì (rozvojové zemì, anamnéza tbc v minulosti) pøidáme jako 4. lék streptomycin nebo ethambutol. Rifampicin podáváme v dávce 500–600 mg dennì, INH 300–500 mg p.o./den, riziko polyneuropatie snižuje Pyridoxin 50 mg dennì. Pyrazinamid a INH dobøe pronikají do likvoru. Streptomycin v dávce 1 g/den podáváme nanejvýš 3 mìsíce. Hrozí poškození sluchu až následná hluchota. Jeho obtížný pøestup do likvoru možno nahradit intrathekální aplikací. Etambutol 1,5 g/den podáváme za kontrol barevného

Speciální neurologie

219

vidìní pro možnost optické atrofie. Všechna antituberkulotika mohou vyvolat nauzeu, zvracení, kožní vyrážku a poruchy jaterních funkcí. Kortikoidy podáme pøi deterioraci vìdomí, horšení neurologických pøíznakù. Léèba rychle normalizuje hladinu cukru v moku, bílkovina a buòky se vrací k normì do 3–4 mìsícù. Léèebné vyhlídky závisí na vìku a kondici nemocného, vývoji arachnoiditidy a cévních komplikací. Èasnì zahájená léèba je zatížená 10 % mortalitou, pozdní až 50 %. Pøežití je spojeno s 30 % výskytem trvalých následkù v podobì hemiplegie, slepoty, hluchoty, hypotalamopituitární dysfunkce, demence a epilepsie.

5.5.6 Intrakraniální absces Intrakraniální kolekce hnisu zevnì od dury mater je extradurální absces. Subdurálnì mezi durou a arachnoideou je subdurální empyém. Hnis ohranièený intracerebrálnì je absces mozku.

5.5.6.1 Absces mozku Definice Absces mozku je ohranièený zánìt CNS s projevy zánìtlivými a obvykle expanzivními. Výskyt Léèba otogenní infekce, sinusitidy, plicních a dalších zánìtlivých afekcí antibiotiky vedla k redukci abscesù mozku na 2–3 nemocné na milion obyvatel roènì. Etiologie Anaerobní Streptokok, nejèastìji S. viridans v kombinaci s dalšími patogeny: Bacteriodes, E. coli, Proteus, zlatý stafylokok. Pøi imunosupresi jsou èastými patogeny Toxoplazma, Aspergillus a Candida. Anearobní techniky kultivace zvýšily záchyt o 50 %. Patogeneze Infekce do CNS proniká v 90 % ze zánìtu jinde v tìle. Pøestupem do mozku z okolí se komplikuje sinusitis, mastoiditis, pulpitis nebo periostitis, a to buï pøímo pøestupem durou nebo nepøímo infikovaným trombem èi emboly podél žil. Hematogenní rozsev hrozí u subakutní bakteriální endokarditidy, u vrozených srdeèních vad s pravolevým zkratem, bronchiektázií nebo plicních abscesù. V 10 % je zdrojem abscesu zánìt ze zevního prostøedí – fraktura pøi otevøeném traumatu, iatrogenní infekce pøi operaci nebo penetrující støelné poranìní. Okluze drobných cév a povrchová tromboflebitida èasto pøedcházejí invazi bakterií do parenchymu. V místì budoucího abscesu vzniká v prvních dnech neostøe ohranièené ložisko „cerebritidy“, postupnì se formuje tenké pouzdro z fibroblastù a retikulárních vláken. Ložisko nekrotizuje, ostøe se proti okolí ohranièuje pseudomembránou z granulaèní tkánì. Nárùst expanze a kolaterální edém zpùsobí nitrolební hypertenzi. Hnis vytvoøí nìkdy dceøinné ložisko nebo se vyprázdní buï

220

Neurologie pro studium i praxi

kortikálnì za rozvoje purulentní meningitidy, nebo event. do komor – vzniká pyocefalus. aa

bb

dd

cc

Obr. 5.25 Mozkový absces v obraze MR (absces – šipka, edém – hvìzdièka) a – T2W obraz, b – T1W obraz, c, d – T1W obraz po aplikaci Gd-DTPA

Klinické pøíznaky Vývoj trvá 2–3 týdny, rychleji pøi imunitním deficitu. Únava a horeèky odrážejí celkovou toxicitu, cefalea, zvracení a poruchy vìdomí nitrolební hypertenzi, ložisko pùsobí ataxii, hemiparézu, dysfázii a nystagmus podle lokalizace. Iritaèní projevem je epilepsie parciální èi generalizovaná. Nìkdy je zdroj infekce symptomatický – hnisavý výtok z ucha, bolest v oblasti dutin a mastoidu. Bakteriální endokarditidu provázejí šelest, splenomegalie a petechie. Meningeální pøíznaky a tonzilární herniace je pøítomna v 25 %. Provalení abscesu spíše do mozkových komor než subarachoidálnì pøináší vždy výrazné zhoršení klinického stavu. Diagnostika Zobrazovací metody nìkdy zobrazí již cerebritidu jako neohranièenou hypodenzitu v CT, v MR jako hyperintenzní v T2W obraze, hypointenzní v T1W. Od 10. dne prokazuje aplikace kontrastu zvýraznìní pseudomembrány abscesu. Tvoøí pravidelný sytý prstenec centrálnì s nekrózou a edémem v okolí. Deformace a

Speciální neurologie

221

dislokace struktur støední èáry a roztlaèení korových rýh odrážejí expanzivitu. CT i MR navíc zobrazí rozsah primárního zánìtu dutin èi mastoidálních sklípkù. Vždy tøeba aplikovat i KL, abychom nepøehlédli malé abscesy. Podezøení na absces je stejnì jako na jinou expanzi CNS kontraindikací LP pro možnost herniace. Nález v likvoru závisí na uložení. Normální je mok u abscesù v hloubi mozku a hematogenních. Absces blízko likvorových cest vykazuje proteinocytologickou asociaci s pleocytózou 400–800 leuko- a lymfocytù/mm3 a hyperptoteinorachií kolem 1 g/l. V periferní krvi bývá zvýšená sedimentace, leukocytóza, pozitivní bývá i hemokultura. Diferenciální diagnostika Odlišit absces od glioblastomu, metastázy a nìkdy i parenchymového hematomu v resorpci pouze na základì CT nebo MR není vždy možné. Zásadní je anamnéza a jiná pomocná vyšetøení. Herpetická encefalitida, s ložisky bitemporálnì, je hemoragicko-nekrotická. Léèba Léèba abscesu má 3 aspekty: celkovì ATB, drenហabscesu a sanace zdroje infekce. 1. ATB snížily mortalitu z 80 % na 50 %, CT znamenalo další pokles na 20–30 %. Význam má prùnik HEB, na kultivaci neèekáme. Aplikujeme kombinaci i.v.: penicillin 4x 1 MIU/den + chloramfenikol 4x 250 mg/den + metronidazol 500 mg/den, penicilin dobøe pùsobí na streptokoka, metronidazol na anaerobní infekce. Kultivace umožòuje specifickou léèbu pøi celkovém trvání 4–6 týdnù. 2. Chirurgické øešení má 3 varianty: • obvykle vyjmutí i s pouzdrem, které mùže poškodit okolní mozek, • opakované drenáže dutiny, • pøímá evakuace obsahu abscesu za kontroly zrakem s ponecháním èásti pouzdra. Nevhodné pro chirurga jsou mnohoèetné abscesy a abscesy v hloubce, stejnì jako èasné stadium cerebritidy. 3. Nutný je zásah v místì perzistentní infekce sinusitidy èi mastoiditidy. Souèasné podávání kortikodù sice redukuje edém ale zhorší pøestup antibiotik. Pøes úspìšnou léèbu pøetrvávají v 50 % epileptické záchvaty.

5.5.6.2 Subdurální empym Charakteristika Etiologie i patogeneze je shodná s abscesem mozku. Epileptické záchvaty uvádí klinické pøíznaky u 70 % nemocných. Nástup ostatních shodných s abscesem mozku je rychlý. Diagnóza CT èi MR zobrazí hypodenzní resp. hypointenzní expanzivní extracerebrální kolekci, kontrast zvýrazní kortikální povrch. V CT je léze nìkdy i nativnì izodenzní.

222

Neurologie pro studium i praxi

Léèba Kombinace ATB i.v. a evakuace hnisu z mnohoèetných návrtù nebo z kraniotomie. Pøes aktivní léèbu nutno poèítat s mortalitou 20 %.

5.5.7 Granulomy Charakteristika Tuberkulóza v rozvojových zemích probíhá u 20 % nemocných jako solitární i víceložiskové expanze, u dìtí jsou èasto uložené v mozeèku. Klinické pøíznaky má jako jiný tumor. Sarkoidóza postihuje CNS v 8 %, pøedevším meningy jako adhezivní arachnoiditis na bázi s postižením MN a stopky hypofýzy. Jako sarkoid mùže být expanzí bez úèasti plen. Diagnóza CT ani MR zobrazí topografické vztahy ale nestanoví diagnózu. Anamnéza a pomocná vyšetøení vedou k multisystémovému onemocnìní TBC èi sarkoidóze. Bývá zvýšená sedimentace ale RTG srdce a plic a test podle Mantouxe na tbc bývá negativní. Nález v likvoru mùže odpovídat bazilární meningitidì u tbc. Sarkoidózu podporuje v séru zvýšený angiotenzin konvertující enzym (ACE), kalcium a imunoglobuliny, v likvoru monocytární pleocytóza, vyšší ACE a imunoglobuliny. Léèba Pøi podezøení vždy antituberkulózní léèba. Diagnózu potvrdí zmenšení léze na CT. Jindy je nutná biopsie. Potvrzení diagnózy tbc znamená dlouhodobou léèbu. U sarkoidózy je nutná dlouhodobì léèba kortikoidy.

5.5.8 Virové infekce Obecné principy Virová infekce CNS bývá souèástí generalizované virózy. Pøíznaky celkové mohou být nevýrazné a dominuje postižení CNS. Vstupní brána virové infekce je trakt respiraèní, gastrointestinální, urogenitální, k inokulaci èasto dochází kùží. Infekce se šíøí do CNS buï podél periferních nervù nebo krevní cestou – viremií. Ta musí být masivní, aby pøekonala obranný systém monocytù a retikuloendotelu. Klinický obraz virové infekce v CNS závisí jednak na chování viru, jednak na tom, které buòky virus selektivnì napadá. Postižení plen mozkových vede k meningitidì, tkánì mozku a míchy k encefalitidì èi myelitidì, pøedních rohù k poliomyelitidì, senzitivních ganglií zadních koøenù míchy k radikulitidì. Èasté je souèasné postižení více nervových struktur. Viry mohou vést k infekci akutní a progresivní až po chronickou. Jindy virus léta pøežívá v nervových strukturách, než se stane symptomatický. Øada viróz má sezonní výskyt.

Speciální neurologie

223

Nové laboratorní metody identifikují další skupiny virù, imunosuprese a užití cytostatik tvoøí podmínky pro uplatnìní jinak nepatogenních virù. Díky aktivní imunizaci jsou døíve èasté viry, jako napø. polioviry, u nás dnes vzácné. Diagnózu stanoví prùkaz viru z moku mozkomíšního, stolice – enterotropní viry, nosohltanu – adenoviry nebo nárùst titru protilátek v likvoru nebo v krvi. Priony tvoøí zvláštní skupinu èasto s dlouhou inkubací. Po propuknutí klinické symptomatologie je prùbìh rychlý, do 1 – 2 let zpùsobí smrt pacienta. Léèba vìtšiny viróz není známa. Výjimka je léèebné ovlivnìní herpes virù aciklovirem (preparát Herpesin, Zovirax). Léèba je vìtšinou jen symptomatická, u nìkterých onemocnìní jsou k dispozici antivirová séra, u jiných se provádí aktivní imunizace, jako je poliomyelitis anterior acuta.

5.5.8.1 Virová meningitida (serózní, lymfocytární, aseptická) Charakteristika Je nejbìžnìjší virovou infekcí CNS. Aseptická meningitis zahrnuje vedle virové i jiné formy meningitidy, kde bìžná kultivace neodhalí jiného pùvodce. Etiologie Èastá je infekce enteroviry, virem pøíušnic, virem Herpes simplex (typ 2) a EB virem. Vzácnì najdeme lymfocytární choriomeningitis a AIDS. Patogeneze Poèátkem jara postihuje mladistvé virus pøíušnic. Parotitidu s afinitou k žlázám (uzliny, pankreas) mùže mezi 7.–10. dnem komplikovat meningitida, èasto s reziduální poruchou sluchu. Mononukleózu vyvolává EB (Epsteinùv-Barové) virus, postihuje mladistvé a mùže ji komplikovat serózní meningitis. V krevním obraze jsou zmnoženy monocyty, mìsíce trvá zvýšená únava. Enterovirové infekce, zpùsobené ECHO viry, bývají u mladistvých sezónnì v pozdním létì. Šíøí se fekálnì/orální cestou a v USA tvoøí až 80 % všech virových menigitid. Kožní exantémové projevy až patechie pùsobí klinicky až jako meningokoková meningitis. Viry Coxackie pùsobí C-virózy s krutými bolestmi svalù. Herpes simplex (typ 2) odpovídá za 5 % virových meningitid. Ètvrtina tìchto nemocných má primární genitální infekci. Lymfocytární choriomeningitis se šíøí vzdušnou cestou z rozpadlých výkalù hlodavcù a postihuje všechny vìkové skupiny. Na infekci HIV myslíme u vysoce rizikových skupin. HIV protilátky se objeví až v rekonvalescenci, za 1–3 mìsíce od zaèátku nemoci. Klinické pøíznaky Obtíže nastoupí obvykle dvoufázovì. Prodromální fáze je „chøipkovᓠ– teplota, bolest svalù a v krku, prùjmy, vyrážka, únava a malátnost. Následuje fáze meningeální s fotofobií, cefaleou, nauzeou až zvracením, dále závratí, meningeálními pøíznaky a spavostí. Uzdravení pøichází obvykle do 2 týdnù od prvních pøíznakù onemocnìní.

224

Neurologie pro studium i praxi

Pomocná vyšetøení Likvor pøi LP prokáže proteinocytologickou asociaci, pøevažují lymfocyty (nìkolik set) nad monocyty, lehké je zmnožení bílkovin, cukry a chloridy jsou normální. Kultivace viru je možná z likvoru pøi èasném odbìru, dále z výtìru nosu, krku a ze stolice. LP a odbìr moku èasto mírní bolesti hlavy. Diagnostický je signifikantní vzestup titru v serologických testech v akutní fázi virózy oproti rekonvalescenci. Nejvìtší je výtìžnost u viru pøíušnic a herpetických virù. Sedimentace je obvykle normální, leukocytóza nanejvýš mírná. Prùbìh onemocnìní, i po nìkolika týdnech obtíží, bývá pøíznivý. Identifikace viru se nezdaøí zhruba ve 20–40 %. Diagnózu pak urèí syntéza vyšetøení klinického a pomocných, kde je rozhodující nález v likvoru. Patologicko-anatomický obraz Zánìt pùsobí edém, pøekrvení mening a jejich infiltraci lymfocyty. Pøestože se jedná o meningitis, zánìt vždy zasáhne i povrch mozkové, pøíp. míšní tkánì. Diferenciální diagnóza Subakutní, resp. chronický nástup odlišuje skupinu klinicky závažných meningitid. Jejich etiologie je tuberkulozní nebo mykotická, obdobnì probíhá leptospiróza, sarkoidóza, karcinomatóza mening jakož i parciálnì léèená bakteriální menigitida èi chronické infekce jako mastoiditis vyvolávající meningeální odpovìï – parameningeální infekce. Mírným a lehkým prùbìhem a spontánním uzdravením se akutní meningitidy jednoznaènì liší od závažného prùbìhu a prognózy tìchto subakutních a chronických meningitid. Léèba Je symptomatická a podpùrná s relativním klidem a dostateèným pøísunem vitaminù. Aciclovir i.v. má oprávnìní pøi prùkazu viru herpes simplex. Prognóza je vždy dobrá.

5.5.8.2 Virové encefalitidy Charakteristika Pøes celosvìtové rozšíøení jsou nejvíc postiženy tropy. Viry pùsobí na mozek z hlediska patogeneze ètyømi zpùsoby. Pøímo v podobì akutní encefalitidy èi meningoencefalitidy, nebo po rùzné latenci jako „pomalᓠvirová encefalitida èi nepøímo pøes imunitní systém jako alergická nebo postinfekèní pøípadnì postvakcinaèní encefalomyelitida. V rámci virové infekce se vyvíjí i encefalopatie – Reyeùv syndrom, v níž zánìt není významný patologický moment. Akutní virová encefalitida Charakteristika Dùsledek virové infekce je postižení neuronù a glie v doprovodu zánìtu a edému.

Speciální neurologie

225

Etiologie Celosvìtovì rozšíøené jsou viry pøíušnic, herpes simplex, varicella zoster a E-B virus. Pro místní infekce je podstatná vazba na vektor, kterým je klíštì pøi kl횝ové a ruské jaroletní nebo komár u západní koòské v USA èi západní nilské v Africe. Encefalitidy, které navázaly na dìtské infekce – spalnièky, plané neštovice a zardìnky se oznaèují za postinfekèní. Nejde o pøímé pùsobení viru, pøestože byl opakovanì v pøípadì spalnièek virus z mozku izolován. Klinické projevy K celkovým patøí bolesti svalù, teplota, cefalea a další „chøipkové“ projevy, èasto specifické dle pùvodce – viru. Prùvodní je vždy alespoò mírná meningeální reakce v podobì ztuhlé šíje a zmnožení bunìk v likvoru. Pøíznaky mozkového postižení jsou ložiskové èi difuzní a závisí na lokalizaci. Pøi postižení mozkových hemisfér jsou v popøedí epilepsie, mimovolní pohyby, parézy, zmatenost a poruchy øeèi. Rhombencefalitis oznaèuje postižení struktur mozeèku a kmene. Postižení mesencefala pùsobí okohybné a autonomní poruchy, mozeèku ataxii a dysartrii. Léze kmene vede k nystagmu, kvadruparézu a parézám MN. Postižení míchy vede k smíšené motorické, senzitivní a autonomní dysfunkci. Prognóza Onemocnìní trvá obvykle nìkolik týdnù a prognóza závisí na druhu viru. Mortalita pøi infekci herpes simplex virem (HSV) je 20 %, u pøíušnic jen 2 %. Rovnìž následky jsou z hlediska neurologického rùznì závažné. 5.5.8.2.1 Kl횝ová encefalitida Charakteristika Je lokální sezónní (kvìten–øíjen) arbovirová neuroinfekce. Vektor je klíštì. Rezervoár infekce je lesní zvìø, ovce a kozy. Popsán byl i pøenos mlékem infikovaného zvíøete. Arboviry vyvolávají hlavnì meningitidy, v mozku postihují šedou hmotu, v míše její pøední rohy pod obrazem chabých paréz bez poruch èití. Klinické pøíznaky a prùbìh Po 1–2 týdnech inkubace je ve 2/3 typický dvoufázový prùbìh: • 1. fáze „chøipkovᓠje viremií s bolestí hlavy a svalù, teplotou a malátností. Stav se za nìkolik dní vždy zlepší. Následuje uzdravení nebo nastoupí • 2. fáze – pøíznaky meningeální – cefalea a svìtloplachost. K pøíznakùm encefalomyelitickým patøí alterace vìdomí (od spavosti až po kóma), poruchy MN, bulbární syndrom, chabé parézy konèetin (èastìji horních). Prùbìh je buï abortivní, nebo jako meningitis, encefalitis pøípadnì encefalomyelitis.

226

Neurologie pro studium i praxi

Léèba a prevence Je dosud jen symptomatická, pøíznivì pùsobí antiedematózní léèba a kortikoidy. Aktivní imunizace je u nás dostupná jak rizikovým skupinám v lesnictví, tak široké veøejnosti. Prognóza a následky T잚í formy vyžadují rekonvalescenci trvající týdny až mìsíce, pøetrvávají rezidua v podobì hybných periferních chabých paréz, poruch pamìti, soustøedìní a spánku. 5.5.8.2.2 Encefalitida zpùsobená Herpes simplex virem (HSV) Charakteristika Rozlišujeme HSV typ I vyvolávající orální a labiální herpes a encefalitidu a HSV typ II, který pùsobí infekci genitální a u novorozencù a mùže vyvolat serózní meningitidu. Etiologie K herpetickým DNA virùm øadíme vedle HSV typu I a II i virus zoster-varicella (VZV), virus Epteina-Barrové (EBV) a cytomegalovirus (CMV). Tyto viry jsou schopné dlouhodobì latentnì pøežívat v nervové tkáni s možností exacerbace infekce na zevní i vnitøní podnìt. Pøenos infekce probíhá po celý rok ve všech vìkových skupinách kontaktem, vzdušnou cestou, nejzávažnìjší encefalitida je obvykle exacerbací latentní infekce. HSV typ II pùsobí serózní meningitis, pøíznaky a prognóza jako jiné virové meningitidy. HSV typ I vyvolává vážnou hemoragicko-nekrotickou encefalitidu postihující selektivnì frontotemporální oblast. Až 70% úmrtnost klesla po objevu kauzální léèby na 30 %. Patologicko-anatomický obraz Nekrotizující encefalitis, pøítomna intranukleární eosinofilní inkluzní tìlíska. Biopsie prokáže antigen herpes simplex imunofluorescencí a pozitivní kultivací do 48 hodin. Klinické pøíznaky Nespecifické bolesti hlavy a teplota progredují v nìkolika dnech k záchvatùm s poruchami vìdomí, ložiskové pøíznaky odpovídají selektivnì dolní èásti frontálního a temporálního laloku. Objeví se èichové halucinace, partiální EP záchvaty s komplexní symptomatologií, poruchy chování. Postižení dominantní hemisféry vede k afázii. Pøidružený edém mozku mùže zpùsobit smrt tentoriální herniací. Pøežití je vždy spojeno s vážnou poruchou pamìti. Diagnóza V akutní fázi je bezpeèné potvrzení diagnózy mozková biopsie. Pro zahájení léèby vèas postaèí nespecifický pozitivní nález CT èi MR, který klinickou diagnózu podpoøí. Døíve než CT ukáže nárùst perfuze v typické lokalizaci SPECT (aplikace

Speciální neurologie a

b

d

c

227

Obr. 5.26 Encefalitida zpùsobená herpes simplex temporálnì v obraze MR (šipka) a – T2W obraz, b, c – T1W obraz, d – T1W obraz po aplikaci Gd-DTPA

HM-PAO, Ceretec). Zprvu normální CT ukáže v dalším vývoji hypodenzity frontotemporálnì. Jsou to nekrózy, kde dochází sekundárnì k zakrvácení. Likvor vykazuje zmnožení lymfocytù, vyšší bílkovinu a normální glukózu. Tlak likvoru je vyšší.V EEG je generalizované zpomalení s periodickými výboji komplexù pomalých vln vysoké voltáže temporálnì. Serologie nabízí až pozdní diagnózu, za 12 dní klesá intrathekální syntéza IgG a IgM a klesá pomìr mok/sérum. Diferenciální diagnóza a léèba V úvahu pøicházejí jiné encefalitidy, absces mozku a tumor. Na rozdíl od jiných virových infekcí CNS máme kauzální lék – aciklovir (Herpesin, Zovirax), užívá se nejménì 10 dní 30 mg/kg/den. Renální toxicita nutí rozdìlit virostatikum do více menších dávek za den. 5.5.8.2.3 Herpes zoster Charakteristika a etiologie Klinicky dvì rùzné choroby – plané neštovice (varicella) a pásový opar – zóna (herpes zoster) vyvolává stejný herpetický DNA virus. Varicella-zoster virus pùsobí bìžnou encefalitidu, v malém procentu akutní diseminovanou encefalitidu.

228

Neurologie pro studium i praxi

Patogeneze Virus v latentní formì pøežívá v senzitivních gangliích zadních míšních koøenù, ganglion Gasseri (n. V) a geniculli. Infekce vzplane pøi oslabení organismu – operací, kompresí míšního koøene pøi degenerativním onemocnìní páteøe (spondylóze, spondyloarthróze) èi celkové chorobì (leukemii). Infekce se šíøí do periferie v pøíslušném kožním dermatomu. Opaèná cesta postupu infekce pøedními rohy do míchy a mozku vysvìtlí centrální parézy u 20 % pacientù, jakož i pøíznaky encefalitidy, která je pomìrnì vzácná a propuká obvykle u starých, kachektických osob, èasto se sníženou imunitou. Klinické pøíznaky Pøesnì v prùbìhu kožního dermatomu, obvykle na hrudníku, se objeví bolest, které nìkdy pøedchází svìdìní (odtud pásový opar – zóna). Za pár dní je v dermatomu serózní, nìkdy zèásti hemoragický exantém. Bývá masivní, jindy se omezí jen pár puchýøkù. Spádové lymfatické uzliny jsou bolestivé a zduøelé. Puchýøky po 2 týdnech zasychají, zanechané skvrny mají podobu depigmentace èi hyperpigmentace. Bolest postupnì mizí. U èásti nemocných trvá silná neuralgická bolest v pøíslušném dermatomu i po odlouèení krust, zvláštì u starších nemocných. Ve 20 % jsou pøítomné parézy, encefalitida je vzácná. Pøi postižení ganglion geniculi hovoøíme o herpes zoster oticus. Objevují se puchýøky ve zvukovodu, kolem ucha. Bývá porucha sluchu, závratì, paréza n. VII – Huntùv syndrom. Herpes zoster ophtalmicus je léze ganglion Gasseri. Výsev puchýøkù je v I. vìtvi n. V. Pravidlem je konjuktivitida a nebezpeèí keratitidy (z ulcerace rohovky), popø. paréza n. III. Likvor ukáže zmnožení bunìk (lymfocytù), bílkovina nezmìnìna (cytoproteinová disociace). Léèba Lék volby je aciklovir jako u herpes simplex. Doporuèuje se sestupná kùra prednisonu od 50–60 mg/d, lokální ošetøení puchýøkù – tekutý pudr, ATB proti superinfekci. Na neuralgii zabírá karbamazepin (Biston, Tegretol, gabapentium-Neurotin) a antidepresiva jako amitryptyllin. 5.5.8.2.4 Vzteklina, rabies, lyssa Charakteristika a etiologie Virová nákaza se šíøí z divokých i domácích zvíøat jako liška nebo pes. Pokud jednou klinické pøíznaky propuknou, je choroba až na vzácné výjimky smrtelná. Patogeneze Pøenáší se slinami zvíøete pøi pokousání èi infikovaným škrábnutím. Známe i aerogenní šíøení netopýry. Virus se z místa kontaminace dostává do CNS perineurálnì.

Speciální neurologie

229

O inkubaci rozhoduje vzdálenost poranìní od hlavy. Infikované poranìní na DK ji prodlouží na mìsíce, na hlavì a krku je inkubace tøeba jen 2 týdny. Patologicko-anatomický obraz V cytoplazmì bunìk napadených virem nacházíme typická inkluzní Negriho tìlíska patrná v elektronovém mikroskopu.Virus napadá kùru, z kmene oblongatu, jádra MN, spinální ganglia. Klinické pøíznaky Po inkubaci 2 týdny až nìkolik mìsícù se objeví nespecifické „neurastenické“ pøíznaky – zvýšená únavnost, emotivní labilita, poruchy spánku, nìkdy napìtí v jizvì. Pak pøibudou paroxysmy køeèí, typické køeèe hltanu s nemožností polknout, zvláštì tekutiny. Stavy provází profuzní salivace a pocení. Smrt pøichází za pár dní za pøíznakù hyperpyrexie a srdeèního selhání. Existuje i forma paralytická bez køeèí, které jsou až terminálnì. Diferenciální diagnóza V poèátku, zvláštì není-li v anamnéze kousnutí zvíøete, nutno vylouèit tetanus. Léèba Zvíøe, které zranìní zpùsobilo, je tøeba zajistit a vyšetøit veterináøem. Aktivní imunizaci provádíme pøi prùkazu nákazy zvíøete virem vztekliny a rovnìž, je-li zvíøe neznámé. Není zcela bez rizik, navíc stoprocentnì nemocné nechrání. Pro nebezpeèí autoimunní postvakcinaèní encefalitidy se pøestala dávat aktivní Hamptova vakcína. Viry kultivované na mozcích zvíøat obsahovaly pøes veškeré snahy zbytky mozkové tkánì. Kultivace probíhá dnes na kuøecích embryích èi lidských diploických buòkách. Pokousání blízko mozku, napø. v oblièeji, neumožní pro krátkou inkubaci vytvoøit dostatek vlastních protilátek. S aktivní imunizací aplikujeme zároveò antirabické sérum. 5.5.8.2.5 Reyeùv syndrom Charakteristika Vzácná „toxickᓠencefalopatie malých dìtí. Nasedá na virózu. Poškození mitochondrií pùsobí steatózu jater, ledvin, srdce a edém mozku. Chorobu spouští léèba salicyláty, podíl má i genetická dispozice. Etiologie a patogeneze Etiologie je zatím neznámá, avšak stav podobný Reyovu syndromu byl popsán u dìtí, které mìly v RA „syndrom náhlého umrtí“. Podaøil se prokázat defekt klíèového enzymu pro metabolismus mastných kyselin (acetyl-CoA dehydrogenázy). Náhradní metabolická cesta vede k deficitu karnitinu, na který testujeme dìti s Reyovým syndromem.

230

Neurologie pro studium i praxi

Výskyt Každoroènì onemocní 1 ze 100 000 dìtí. Více postihuje dìti na venkovì. Patologicko-anatomický obraz Tuková infiltrace jater, srdce a ledvin, neurony a buòky glie jsou edematózní. Klinické pøíznaky Na bìžné prodromální pøíznaky virózy navazuje rùznì dlouhé latentní období, které konèí prudkým nástupem zvracení, deliria, køeèí s vystupòováním do kómatu. Obvykle ložiskové pøíznaky chybí. Nárùst nitrolební hypertenze mùže vést až k smrti v dùsledku herniace. Pomocná vyšetøení V séru jsou vyšší jaterní testy, vyšší hladina mastných kyselin, hypoglykemie (kojenci), prodloužený protrombinový èas a zvýšená amonemie. Diferenciální diagnóza Zvýšený nitrolební tlak je u dìtí v rámci encefalopatie pøi otravì olovem (z barev) èi trombóze laterálního sinu z mastoiditis. Léèba a prognóza Invazivní monitorování se snaží o normalizaci nitrolebního tlaku, nutné je udržovat glykemii a léèit pøípadné koagulopatie. Èasná diagnóza a podpùrná léèba mortalitu snížily z 80 na 30 %. S nitrolební hypertenzí je mortalita 50 %. Pøežití je obvykle spojeno s reziduální kognitivní poruchou.

5.5.8.3 Poliomyelitis anterior acuta, nemoc Heineova-Medinova, dìtská obrna Charakteristika a etiologie Epidemickou letní virózu pùsobí enterovirus. Má 3 antigenní typy bez zkøížené imunity. Pøenos probíhá stolicí nemocného. Èasto nìmý prùbìh je omezen na GIT, odkud se mùže kontaminovat voda a potrava. Selektivnì postihuje pøední rohy míšní a motorická jádra kmene. Stejný klinicky obraz pùsobí i echoviry a viry coxackie. Patologie Zánìt mening indukuje infiltraci lymfocyty a granulocyty v okolí kmenových motorických jader a bunìk pøedních rohù míchy. Nekrózu neuronù sleduje mikrogliální proliferace. Klinické pøíznaky Za 5–14 dní inkubace se objeví chøipkové pøíznaky – únava, teplota, pocení, cefalea èi GIT obtíže. Následuje uzdravení, jen zlomek progreduje do meningitidy – cefalea, bolesti zad, konèetin, meningeální pøíznaky, svalová ztuhlost – stadium

Speciální neurologie

231

preparalytické. Jen ve 2 % je dále progrese v nervovém systému – stadium paralytické. Prùbìh je nejèastìji asymptomatický. Všechna stadia zanechávají imunitu k pøíslušnému typu viru. Šíøení napomáhá vyluèování viru stolicí ještì 3 mìsíce po odeznìní infekce. Spinální forma postihuje pøední, nìkdy i postranní rohy míšní. Dochází ke svalovým fascikulacím a bolesti, do 24 hodin se vyvíjejí parézy (lokalizované èi difuzní) a vegetativní projevy, napø. hyperhidróza. Ascendentní èi descendentní postup mùže postihnout i dýchací svaly. Kmenová forma vede k parézám svalù faryngu, laryngu, jazyka a mimiky s možným šíøením na svaly dýchací a na srdce. Ohrožení vitálních funkcí vyžaduje monitorování nemocných na oddìlení ARO. Zlepšení se objevuje již po týdnu od rozvoje nervových pøíznakù a pokraèuje do 1 roku. Onemocnìní zanechává závažné trvalé následky v podobì reziduálních periferních paréz postihující rùzné svaly a svalové skupiny nejen konèetin ale i trupu. Následná dysfunkce svalových skupin pùsobí kontraktury. Rostoucí konèetina je slabší a zaostává ve vývoji. Léèba a prevence V akutní fázi nemoci je nejdùležitìjší fyzický klid a pitný režim. Pasivní pohyby, polohování postižených konèetin a teplé zábaly postižených svalù byly souèástí léèby podle sestry Kennyové. Mortalita dosahovala v epidemii až 25 %. Poslední byla u nás v r. 1960, od této doby se setkáváme s nemocnými, u kterých zanechalo onemocnìní trvalé následky, a postpoliomyelitickým syndromem. Zcela zásadní zmìnu znamenalo zavedení aktivní imunizace, parenterální Sabinova vakcína s inaktivovaným virem jako prevence nervového postižení. Dnes je obvyklá perorální Salkova vakcína oslabených virù (3 dávky v intervalu 2 mìsícù). Diagnóza Je v praxi založena na klinickém obraze a likvoru s asociací cytoproteinovou (pleiocytóza – polynukleáry + lymfocyty, zvýšená bílkovina), normální glukóza. Izolace viru ze stolice, vzestup specifických protilátek v likvoru a séru diagnózu dále potvrdí. Diferenciální diagnóza Ve fázi meningitidy nutno pomýšlet na jinou akutní meningitidu. Ve fázi paralytické uvažujeme polyradikuloneuritidu a transverzální myelitidu. Postpoliomyelitický syndrom Obvykle za 20 let klidu po ustálení klinického rezidua po paralytické formì poliomyelitidy se èasto objeví zvýšená únava, zvýšená svalová slabost, fascikulace a bolest postižených svalù a kloubù. Pøíèina je v pøetížení a dysfunkci zbylých motoneuronù pøedních rohù.

232

Neurologie pro studium i praxi

5.5.8.4 Syndrom získané imunodeficience (AIDS) Etiologie a charakteristika Onemocnìní známé od r. 1981 pùsobí retrovirus. Neuro- a lymfotropní vlastnosti umožòují viru jak invazi do CNS, tak progresivní destrukci imunitního systému. Nièí tzv. helpers, T4 + lymfocyty, které mají zásadní význam pro normálnì fungující imunitní systém organismu. Pøenos je možný jak horizontální – pohlavní styk, krevní deriváty, parenterální aplikací drog infikovanou injekèní støíkaèkou, tak vertikální z nakažené matky na dítì. Výskyt Pøes krátkou historii narostla choroba v celosvìtový problém a již dnes si vyžádala více obìtí než støedovìký mor. Rizikové skupiny tvoøí homosexuální muži a jejich heterosexuální partneøi, drogovì závislí, lidé odkázaní na krevní pøevody a dìti infikovaných matek. Klinické pøíznaky Akutní infekci uvádí horeèka a zduøení uzlin. Protilátky proti HIV jsou nejdøíve za 4–12 týdnù. Jejich pozitivita je jediný projev až u 70 % nakažených, jen 30 % nemocných provází zduøení krèních uzlin. Mìsíce i léta trvá toto stadium symptomatické chronické infekce. Komplex spojený s AIDS (ARC) sdružuje pøíznaky: prùjmy, letargie, hubnutí, oportunní infekce typické pro oslabený organismus (kandidóza, impetigo). HIV pozitivitu provází lymfopenie, trombocytopenie a špatná reaktivita kožních protilátkových testù. AIDS znamená progresi k tìžkým oportunním infekcím a tumorùm jako pneumocystové pneumonie (50 %) a Kaposiho sarkom (20 %). Ve zbylých 30 % jsou èetnìjší lymfom CNS, non-hodgkinský lymfom a tuberkulóza. Prùkazná je porucha bunìèné imunity ve smyslu suprese T4 helprù pøi obrácení normálního pomìru T4 : T8. Pøímý neurotropní efekt zpùsobuje neurologické projevy u 80 % nemocných. Jejich nástup má vazbu na objevení pozitivity v séru (serokonverzi) a na pozdní AIDS. Vybrané HIV syndromy a pomocná vyšetøení Mozkové nádory: Kaposiho sarkom, lymfom CNS. Indikujeme: CT. Demence pøi AIDS: HIV infekce pùsobí demyelinizaci a perivaskulární zánìtlivé zmìny mozku. Následuje subkortikální typ úbytku intelektu. Indikujeme: CT a psychotesty. Retinopatie: pùsobí cytomegalovirus, toxoplazma. Indikujeme: protilátkové testy, oèní pozadí.

Speciální neurologie

233

Myelopatie: akutní reverzibilní pøi serokonverzi, ascendentní CMV, herpes zoster i simplex. Indikujeme: myelografie, CT/MR páteøe, testy protilátek. Infekce encefalitis: CMV, herpes zoster/simplex, toxoplazma, progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML). Indikujeme: CT, biopsii, testy protilátek. Absces mozku: E.coli, Aspergillus, Candida, Nocardia. Indikujeme: CT, aspiraci/kultivaci, testy protilátek. Meningitis: aseptická pøi serokonverzi; Mycobacterium, Listeria, Aspergillus. Indikujeme: likvor vèetnì kultivace, testy protilátek. Periferní neuropatie: akutní reverzibilní demyelinizace pøi serokonverzi, radikulopatie z herpes zoster, chronická demyelinizace. Indikujeme: rychlost vedení nervy (ENG – elektroneurografii pøi EMG), testy protilátek. Léèba U HIV+ nemocných se snažíme obejít bez invazivní diagnostiky jako je napø. biopsie a rovnou nasazujeme léèbu. Pøi podezøení na cerebrální formu toxoplazmózy nasadíme pyrimethamin a sulphadiazin. Pokud se CT obraz nelepší, indikujeme biopsii a myslíme na lymfom. Jinak dodržujeme léèebné schéma podle zjištìní pùvodce oportunní infekce. AIDS konèí nevyhnutelnì fatální infekcí èi malignitou. Zkouší se léky mobilizující imunitní systém a ovlivòující replikaci viru. Takovým je již užívaný zidovudin (AZT). Blokuje tvorbu HIV specifické DNA a tak omezuje replikaci viru HIV. Souèasnì podaný Probenecid redukuje dávku AZT pøi nezmìnìném úèinku. Imunomodulátory typu Interferonu a Interleukinu 2 se pøíznivì uplatní pøi stimulaci imunitního systému.

5.5.8.5 Encefalitis epidemická (Economova encefalitida) Charakteristika Význam uvedení této klinické jednotky je didaktický. Virus nebyl izolován už proto, že poslední epidemie byly u nás po I. svìtové válce. Nemoc probíhala vìtšinou chronicky jako parkinsonský syndrom.

5.5.9 Chronické virové infekce a prionová onemocnìní Charakteristika Obì probírané skupiny chorob mají podobný prùbìh. Latence od primoinfekce je obvykle 1–6 let. Objevení neurologických pøíznakù vede k rychlé progresi a bìhem mìsícù až 2 let konèí smrtí pacienta. Pøímý prùkaz viru znamená nález inkluzí (intranukleárních nebo cytoplazmatických) nebo pøímou detekci infekèního agens. Nepøímý prùkaz pøedstavuje pøenos viru mezi dvìma hostiteli (zvíøaty) nebo vztah zaèátku choroby k právì probìhlé èi probíhající viróze.

234

Neurologie pro studium i praxi

Hlavní rozdíl mezi obìma skupinami chorob spoèívá ve vyvolání zánìtlivé odezvy jak tomu je v pøípadì subakutní sklerozující panencefalitidy – SSPE (choroby van Bogaertovy), progresivní rubelózní encefalitidy a progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML). V likvoru je odezvou masivní zmnožení gama globulinù s oligoklonálními proužky. Druhé skupinì chorob zcela chybí zánìtlivá reakce i aktivace imunitního systému. Sem patøí Jacobova-Creutzfeldova nemoc, kuru, syndrom Gerstmannùv-Streuslerùv, choroba ovcí – scrapie èi køeèkù – „mink disease“. Prokázaný pøenos je nedávno vyèlenil z neurodegenerativních chorob, kam leta pøi neznámé etiologii patøily. Spoleèná je obìma skupinám dosud neznámá léèba a prùbìh s opakovanì zaznamenanou krátkodobou stabilizací, ojedinìle i remisí. Smrtí konèí tyto choroby zpravidla do 2 let.

5.5.9.1 Subakutní sklerozující panencefalitida – SSPE (choroba van Bogaertova) Charakteristika Vzácné celosvìtovì rozšíøené onemocnìní dìtí a mladistvých zaèíná mezi 7.–10. rokem vìku. Na milion obyvatel pøipadá 1 nemocný za rok. Etiologie a patogeneze Paramyxovirus podobný spalnièkám možno izolovat z mozkové biopsie. Nìkdy se nemoc objeví po oèkování proti spalnièkám èi po klinické infekci, která propukla do 2 let vìku. Infekèní projevy jako horeèka a leukocytóza v tìchto pøípadech chybí. Klinické pøíznaky Zprvu nenápadné poruchy chování, horší prospìch ve škole, únava a poruchy koncentrace vyústí v demenci. Pozdìji se objeví myoklonie, choreatické pohyby a EP záchvaty. Narùstá spasticita, úmrtí pøichází do 2 let za pøíznakù kachexie, celkového marasmu v kómatu pøi selhání životnì dùležitých kmenových funkcí. Diagnostika V séru i likvoru je hojnì protilátek proti viru spalnièek. Zmnožení gamaglobulinù likvoru je oligoklonální (IgG). EEG ukáže v poèátku typické R-komplexy (Rademakerovy) jako mnohoèetné hroty a pomalé vlny, následuje postupný rozpad záznamu a vyhasnutí aktivity. Prùbìh Do 3 let od manifestace choroby umírá 80 % dìtí. V 10 % konèí fulminantní prùbìh letálnì do 3 mìsícù. Zbylých 10 % umírá za 4–10 let. Nemoc se pøitom pøechodnì stabilizuje i zlepší. Léèba Není známa; pøi EP záchvatech symptomaticky antiepileptika. Zavedené oèkování proti spalnièkám významnì redukovalo výskyt SSPE.

Speciální neurologie

235

5.5.9.2 Progresivní multifokální leukoencefalopatie – PML Charakteristika Virovou infekcí zpùsobená demyelinizace. Podmínkou je selhání bunìèné, nìkdy i humorální imunity. Je terminální, vždy smrtelná, komplikace závažných systémových chorob jako je lymfom, leukemie, systémový lupus (SLE), HIV infekce a sarkoidóza. Etiologie Onemocnìní zpùsobuje reaktivace saprofytického viru ze skupiny Papova (napø. JC40). Klinický obraz Rozsáhlé difuzní hemisferální postižení. V popøedí je zmìna osobnosti, kortikální slepota, EP záchvaty, progredující demence a hemiparézy. Smrt pøichází bez remise za 3–6 mìsícù. Diagnóza Bezpeènì potvrdí mozková biopsie. Na CT a MR jsou víceložiskové zmìny bílé hmoty. Likvor ukazuje zmnožení gamaglobulinù. Izolace viru je možná inokulací zvíøete nebo na gliových tkáòových kulturách. Patologický obraz Elektronová mikroskopie prokazuje papovaviry v oligodendroglii. Bez projevù zánìtu probíhá demyelinizace. Terapie Zatím neexistuje.

5.5.9.3 Onemocnìní zpùsobená priony Charakteristika Vyèlenila se z degenerativních chorob poté, co byl prokázán jejich pøenos. Amerièan moravského pùvodu prof. Gajdusek dostal Nobelovu cenu za objasnìní záhady endemické choroby kuru na Nové Guinei. Choroba rozšíøená mezi domorodými kmeny pouze mezi ženami a dìtmi souvisela s tradicí pojídání mozkù zemøelých starcù dospìlými muži kmene. Rituální kanibalismus vycházel z víry v pøenos moudrosti a schopností. Ženy, které smìly jídlo mužùm pouze pøipravovat, syrový mozek neopomnìly spolu s dìtmi ochutnat. Nemoc se tak šíøila jen mezi ženami a dìtmi. Prùkaz pøenosu a dále izolace prionu pøipomínající neúplné viry znamenaly zvrat v nazírání na degenerativní choroby. Dnes je v popøedí zájmu Creutzfeldova-Jacobova choroba, z nemocí zvíøat mink disease køeèkù a scrapie ovcí.

236

Neurologie pro studium i praxi

Creutzfeldova-Jacobova choroba Charakteristika Degenerace neuronù kompenzovaná proliferací astrocytù a vakuolizace glie vede k chronickéspongiformníencefalitidì, Nástup je možný s latencí až 30 let po nákaze. V souèasné dobì je popisována nová forma vCJD, která je obdobná (BSE). Otázkou je alimentární možnost pøenosu na èlovìka. Uvedená opatøení se vlivem nových poznatkù stále mìní a upravují. Etiologie Pùvodcem jsou priony, bílkoviné organely bunìèné membrány. Jsou odolné vùèi bìžné dezinfekci a sterilizaci. Klinický prùbìh Je subakutní. Na poèátku onemocnìní se objevují myoklonie, z pøíznakù hemisferálních je to demence, spasticita, paramidové pøíznaky, cerebelární, ale také postižení pøedních rohù míšních a periferní parézy. V EEG se objevují trifázické komplexy, kortikální aktivita v èase klesá až úplnì mizí. Infekce neaktivuje imunitní systém, v CT a MR je nanejvýš mozková atrofie. Upozornìní Pro nebezpeèí pøenosu infekce je tøeba nakládat s veškerým materiálem nemocného jako je krev èi prádlo nanejvýš obezøetnì. Pøenos je možný iatrogenì (pøi transplantaci orgánù, hypofyzárními hormóny…).

Bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) – nemoc šílených krav Zaslouží zmínku proto, že se pøedpokládá pøenos choroby z hovìzího dobytka na èlovìka. Prùbìh pøipomíná Creutzfeldovu-Jacobovu encefalitidu, není jen sporadická forma. Infekèní je nervová tkáò, údajnì bez infekce je maso. Zpracování však nezaruèí, že nedojde ke kontaminaci masa nervovou tkání. Dobytek se pøed porážkou proto systematicky kontroluje. Pøípadný záchyt choroby vede k likvidaci celého chovu (uvedená opatøení se vlivem nových poznatkù stále mìní a upravují).

5.5.10 Tetanus Charakteristika Tetanus je toxemií; za chorobu odpovídá zaplavení organismu toxickými produkty anaerobní bakterie Clostridium tetani. Pronikají do otevøených ran nejèastìji z pùdy, organismem se šíøí jak krví, tak podél nervù v míše. Etiologie a patogeneze Pøíèinou je toxin, který produkuje anaerobní bakterie Clostridium tetani. Žije jako bìžný saprofyt ve støevì koní, odkud se dostává do pùdy, zde pøežívá i desítky let ve formì rezistentních spor. Za pøíznivých okolností se v anaerobním prostøedí mìní ve vegetativní formu, která produkuje toxin.

Speciální neurologie

237

Z hlediska možné nákazy jsou nebezpeèná hluboká poranìní s cizími tìlesy (tøísky, trny), infekce se pøenáší i iatrogennì pøi operaci – operaèní tetanus, kontaminací otevøených ran (bércový vøed, popáleniny) èi u novorozencù infekcí z pupeèníku. Mechanismus úèinku spoèívá v blokádì inhibièních míšních synapsí a pøevaze synapsí facilitaèních. Následují køeèe. Klinické pøíznaky Inkubaèní doba je 5–30 dnù. Èím kratší je doba od nákazy ke klinickým pøíznakùm, tím je prùbìh t잚í. Prvními projevy bývá profuzní pocení, poruchy spánku, skleslost. Do 2 dnù nastupuje zvýšení tonu žvýkaèù až s nemožností otevøít ústa – trismus. Objektivnì je zvýšená idiomuskulární dráždivost (IMD) a hyperreflexie. Postupnì narùstá svalový tonus šíje, zádového paravertebrálního a bøišního svalstva a svalstva konèetin. Risus sardonicus je spazmus mimických svalù – oèní štìrbiny jsou úzké, rty sevøené a protažené. Možné jsou pøidružené obrny hlavových nervù, napø. okohybných. Køeèe svalstva jsou intenzivní (až fraktury tìl obratlù) a paroxysmální. Laryngospazmus mùže vést k náhlé smrti (ze spazmu dýchacích svalù), její pøíèinou mùže být i srdeèní selhání. Pøi spontánním prùbìhu s pøežitím 7–10 dnù køeèe ustupují svojí frekvencí i intenzitou. Prognóza je pak podstatnì pøíznivìjší. Lokální tetanus znamená køeèe jen v urèitých svalech v okolí poranìní. Bývá u imunizovaných nebo pøi menším rozsahu rané infekce a delší inkubaci. Prognóza závisí na vìku a inkubaci. Mortalita je asi 30 %. Diagnóza Opírá se o ranou infekci v anamnéze a klinický obraz. Likvor je normální, stanovují se specifické protilátky, nìkdy prokážeme clostridium tetani v místì poranìní. Diferenciální diagnóza Køeèe pøi vzteklinì jsou pøedevším v polykacím svalstvu, typické jsou pøíznaky psychické. Køeèe pøi otravì strychninem jsou paroxysmální a tonické. Léèba Po propuknutí tetanu je na oèkování pozdì. Podáme lidský gamaglobulin (4000 až 5000 IU). V profylaxi užíváme dávku 10x menší (400 IU). Hospitalizace nemocných je nutná na ARO, podpùrný význam v léèbì mají myorelaxancia a sedativa. Samozøejmé je ošetøení rány, zvláštì odstranìní cizích tìles. Penicilin vedle prevence sekundární infekce redukuje i clostridie tetanu. Prevence spoèívá v povinné aktivní imunizaci tetanovým anatoxinem ve tøech po sobì následujících injekcích, druhá za 6 týdnù, tøetí za 6 mìsícù s pøeoèkováním každých dalších 10 let. Po prodìlaném tetanu nezùstává imunita.

238

Neurologie pro studium i praxi

5.5.11 Botulismus Charakteristika Podstatou choroby je snížení množství uvolnìného acetylcholinu. Umìle syntetizovaný botulotoxin lokálnì do motorických bodù vybraných svalù se využívá léèebnì k potlaèení mimovolních pohybù a spasticity cestou iatrogennì navozené pøechodné periferní parézy. Etiologie a patogeneze Anaerobní bakterie Clostridium botulinum, saprofyt zažívacího traktu domácích zvíøat, produkuje neurotoxin. Spory bakterií jsou velmi odolné, snesou teplotu 100 °C nìkolik hodin. Anaerobní prostøedí v masové èi zeleninové konzervì vede k tvorbì botulotoxinu. Je rezistentní ke kyselému prostøedí žaludku ale již zahøátí na 100 °C jej inaktivuje. Nebezpeèné jsou konzervy nafouklé, nažluklé chuti a nedostateènì tepelnì zpracované. Klinické pøíznaky Na ukonèenou inkubaci (od hodin po dny, v prùmìru 24 hodin) navazují gastrointestinální pøíznaky (nauzea, zvracení, prùjem, ale i zácpa), nápadnì suché sliznice a profuzní pocení. Postupnì nastupují poruchy nervové, parézy MN, zvláštì okohybných (diplopie, porucha konvergence, mydriáza), smíšeného nervového systému – polykání, afonii, paréza postupnì sestupuje na krèní svaly a svaly konèetin. Prùbìh je bez teplot, likvor je normální. Pøi postižení centra dechu èi srdeèní èinnosti nastane smrt. Diagnostika Spoèívá v EMG vyšetøení a detekci toxinu v séru èi zbytcích potravy. Obdobné jsou pøíznaky u osob, kteøí požili stejnou potravu. Diferenciální diagnostika Oproti encefalitidì je nález v likvoru normální. Trombózu a. basilaris vylouèí angiografie (MRA, CTA, pøíp. klasická). Nástupem pøíznakù pøipomíná akutní myastenia gravis. Léèba a prognóza Pro 6 typù Clostridium botulinum existují monovalentní séra, známe-li antigenní typ. Pokud typ neznáme, dáme polyvalentní sérum v dávce 10 000 IU. Mortalita je až 20%. Prognóza pøi pøežití je pøíznivá, i když úprava paréz trvá mìsíce pøi pøíznivém vývoji onemocnìní.

5.5.12 Chorea minor Sydenhami Charakteristika Je v éøe antibiotik vzácné onemocnìní školních dìtí. Postihuje kùru mozku a bazální ganglia. Diagnostikuje se v souvislosti s revmatismem. Pøedpokládá se hyperimunitní reakce na toxin vytváøený streptokoky.

Speciální neurologie

239

Klinické pøíznaky Zaèínají únavou, emoèní labilitou, objeví se zhoršení ve škole. Nastoupí choreatické pohyby oblièeje, které uèitelé považují za pošklebky. Pohyby postihují polykací svalstvo – dysfagie, svaly konèetin, znaèný rozsah pohybu vede až k poranìní pacienta, nìkdy zcela znemožní stoj a chùzi. Vzácná jsou deliria a zmìny nálady (deprese èi mánie). Diagnóza Opírá se o anamnézu, typický klinický obraz, normální z LP, vyšší sedimentaci a ASLO. Léèba a prognóza V léèbì užíváme ATB penicilinové øady po dostateènì dlouho spolu s kortikoidy. Prognóza je pøíznivá, i když uzdravení trvá týdny až mìsíce. Endokarditida je komplikací s možnou reziduální chlopenní vadou.

5.5.13 Sekundární encefalomyelitis (akutní diseminovaná encefalitis, postvakcinaèní) Charakteristika Je to závažná, naštìstí vzácná komplikace dìtských exantémových chorob, hlavnì morbil varicely a rubeoly. Jsou u ménì než promile nemocných, nejèastìji po spalnièkách. Zdrojem onemocnìní se stejným prùbìhem mùže být i oèkovací látka pøi aktivní imunizaci, pokud obsahuje zbytky mozkové tkánì, jako napø. vakcína proti vzteklinì pìstované na mozkové tkáni. Klinické pøíznaky se objeví podobné zpravidla za 10–12 dní po vakcinaci. Patologicko-anatomický obraz Histologicky je pøítomen perivenózní lymfocytární infiltrát s následnou demyelinizací. Diagnóza a diferenciální diagnóza Sekundární encefalitidu pøi exantémovém onemocnìní nelze odlišit od primární klinicky, nález v likvoru je normální èi jen diskrétnì zmìnìný. Klinické pøíznaky Alterace vìdomí a ložiskové neurologické pøíznaky – parézy konèetin, MN, epileptické záchvaty, mozeèkové pøíznaky nastupují obvykle 5 dní od výsevu exantému. Prùbìh bývá rychlý. Bezvìdomí trvá i øadu dní. Trvalé následky jsou psychické, dále epilepsie a parézy. Léèba a prognóza Vedle symptomatické léèby se užívají pøedevším kortikoidy. Mortalita je asi 10%.

240

Neurologie pro studium i praxi

5.5.14 Akutní zánìtlivá postinfekèní polyneuropatie (Guillainùv-Barréùv syndrom – GBS) Charakteristika GBS uvádìjí parestezie a následnì parézy do 3 týdnù po infektu èi oèkování. Postihnou periferní nervový systém – koøeny míšní, periferní nervy a MN. Polyradikuloneuritida je starší oznaèení. Vzácné je spolupostižení míchy – polyradikulomyelitis, kmene a hemisfér velkého mozku – polyradikulomyeloencefalitis. Etiologie a patogeneze Zatím je neznámá. Pøedchází infekt, nejèastìji zpùsoben bakterií Campylobacter jejuni èi jinou (Mycoplasma, Salmonella, Borrelia), z virù CMV, EBV, HIV. Jiný vyvolávací moment je oèkování živou èi mrtvou vakcínou, malignita (Hodgkinùv lymfom), trauma nebo chirurgický zákrok. Pokles T supresorù naznaèuje, že za rozvoj choroby je odpovìdná buòkami zprostøedkovaná autoimunitní reakce. Je namíøena proti vlastním periferním nervùm. Sérové protilátky k myelinu jsou pøitom vzácné. Výsledek je segmentální demyelinizace až ztrátu axonu a prùvodní perivaskulární infiltrace koøenù lymfocyty. Uvolnìné cytotoxické substance napadají myelin a Schwannovy buòky. Destrukci myelinu provází infiltrace makrofágy. Výskyt Není ani sezónní ani v epidemiích, u mužù i žen prakticky stejný, èastìji pøichází po 50. roce vìku. Roènì onemocní zhruba 2 ze 100 000 obyvatel. Klinické pøíznaky U 60 % nemocných navazují nervové pøíznaky na respiraèní èi gastrointestinální infekt. Za 1–3 týdny se objeví z periferie DK pak i HK centrálnì postupující parestezie. Hlavní pøíznak je vzestupnì narùstající slabost svalù DK, pak i HK. Postup paréz se buï zastaví nebo pokraèují na trup, vzácnì i MN, nejèastìji n.VII – diplegia n. facialis, kterou trpí až polovina nemocných. Vzácná Landryho vzestupná paréza je progresí na kmen a postranní smíšený systém. Ohrožena jsou vitální centra, dech, akce srdce a TK. Dosáhnout mùže i mozkové hemisféry. Mìstnání na oèním pozadí odráží vyšší bílkovinu likvoru z blokády jeho arachnoidální resorpce – proteinocytologická disociace. Parestézie postupují proximálnì od konce dlouhých periferních nervù DK pak HK s hranicí kolmo na dlouhou osu konèetiny – tzv. punèochový èi rukavicový typ poruchy èití. Ventilaci s tracheostomií vyžaduje až 20 % nemocných. Postupnì nastoupí další periferní pøíznaky – hypotrofie, hypotonie, hypo- až areflexie, autonomní tachykardie, zmìny TK, retence moèi (až v 15 %!) a bolest. Po 2–4 týdnech progrese pøichází stabilizace a pozvolná úprava paréz. Reziduální parézy pøetrvávají u tøetiny nemocných, letálnì konèí jen vzácné postižení kmene. Fisherùv syndrom je varianta GBS s klinickou trias oftalmoplegie, areflexie a ataxie.

Speciální neurologie

241

Diagnóza Proteinocytologická disociace v likvoru dosahuje svého maxima obvykle až po 3 týdnech trvání klinických pøíznakù. Bílkovina je výraznì zmnožena, hlavnì frakce gama globulinù, poèet bunìk bývá normální, jen u 20 % nemocných je poèet elementù do 40/mm3. EMG zprvu normální prokazuje pozdìji zpomalené periferní vedení. V MR obraze je korelátem k zánìtu postkontrastní zvýraznìní hypertrofických míšních koøenù. Vzestup titru ke specifickým virùm bývá jen nìkdy pozitivní. Diferenciální diagnóza Vedle anamnézy a klinického vyšetøení se neobejde bez analýzy pomocných vyšetøení – likvoru, funkèního zhodnocení (EMG, EP) a MR, které vylouèí jiné léèitelné pøíèiny, napø. expanzi v kanále páteøním. Léèba a prognóza Je pøedevším podpùrná, v t잚ích pøípadech s péèí o parézy a ventilací. Specifická imunosuprese, cytostatika a steroidní terapie v kontrolovaných studiích zklamaly. Prospektivní multicentrické studie prokázaly, že plazmaferéza signifikantnì zlepší prùbìh nemoci. Záchranu života znamená pro nemocné hospitalizované na ARO pøi selhání respirace nebo postižení kmene. Mortalita je 10 %, morbidita nejvìtší pøi respiraèním selhání je 30 % (20% tìžká invalidita). Obvyklý mírný prùbìh je bez následkù, arreflexie je èasto jediné trvalé reziduum. Chronický prùbìh s relapsy má 5 % nemocných. Tato chronická recidivující a chronická zánìtlivá polyneuropatie reaguje dobøe na steroidy (vysazení pùsobí relaps) jindy je nutná imunosuprese nebo plazmaferéza.

5.6

Epilepsie

Definice Pro onemocnìní epilepsií jsou typická opakování epileptických záchvatù jako náhlé vùlí neovlivnitelné, epizodické zmìny èinnosti mozku. Zevnì se projeví zmìnou jednání, chování, obvykle spojené s poruchou vìdomí. Zmìny se mohou týkat senzorimotoriky a autonomních funkcí. Pøíèinou je porucha rovnováhy mezi exitaèními a inhibièními mechanismy u urèité skupiny neuronù, jejichž dùsledkem jsou abnormální neuronální výboje v CNS, se stereotypní manifestací a èasto typickým EEG záznamem. Ne každý epileptický záchvat musí vyvolat klinickou symptomatologii, mùže se projevit subklinicky, pouze patologickým záznamem na EEG. Urèitý, neadekvátní podnìt, mùže v nìkterých pøípadech vyvolat záchvat. Stejný podnìt u zdravého jedince k záchvatu nevede. Za urèitých podmínek mùže každý mozek reagovat epileptickým záchvatem, napø. pøi stimulace, po aplikaci nìkterých farmak.

242

Neurologie pro studium i praxi

Charakteristika záchvatù Parciální (též fokální èi lokální) záchvaty zaèínají stereotypnì v èásti jedné hemisféry, vìtšinou v mozkové kùøe. Rozlišujeme záchvaty jednoduché – simplexní (bez poruchy vìdomí) a komplexní (s poruchou vìdomí). Pokud následnì generalizují jsou sekundárnì generalizované. Primárnì generalizovaný záchvat je od samého zaèátku oboustranný. U èásti záchvatù nelze jejich zaèátek lokalizaènì stanovit. Z hlediska elektrofyziologického je epileptický záchvat repetitivní, hypersynchronní, èasto vysokofrekvenèní aktivitou urèité populace neuronù. Snažíme se ji zachytit na EEG. Nìkteré záchvaty mají typický EEG obraz (napø. petit mal hrot–vlna 3/s). Výskyt, prùbìh a prognóza Asi 5 % populace prodìlá alespoò jednou v životì epileptický záchvat, jen 0,5 % však trpí opakovanými epileptickými záchvaty. První záchvat do 20. roku vìku má 75 % epileptikù. Léky se daøí kompenzovat až 90 % epilepsií, zbylých 10 % jsou alespoò èásteènì rezistentní k medikamentózní léèbì. Šest let od diagnózy epilepsie má ojedinìlý èi žádný záchvat 40 % správnì léèených, po 20 letech léèby 75 %. Etiologie epilepsie U parciálních záchvatù zpùsobuje epileptogenní podnìt opakování epileptických záchvatù. Závisí na období vývoje mozku v dobì jeho pùsobení. Znalost vulnerability CNS v závislosti na vìku usnadní hledání skuteèných pøíèin epilepsie. Epileptický proces se nìkdy manifestuje až s latencí (napø. v návaznosti na asfyxii èi febrilní køeèe). Etiopatogenetické faktory vzniku parciálních i sekundárnì generalizovaných záchvatù: • prenatálnì – rùzné choroby matky v tìhotenství, • u novorozencù – hypokalcemie, hypoglykemie, asfyxie, pøevodnìní, vrozené metabolické poruchy, hyperbilirubinemie, trauma, intrakraniální krvácení a další, • u kojencù – febrilní køeèe, infekce CNS, kongenitální defekty a vrozené metabolické poruchy, • v dìtství – trauma, kongenitální defekty, A-V malformace, infekce CNS, • v dospívání a dospìlosti – trauma, nádor CNS, abstinenèní pøíznak pøi vynechání drog èi alkoholu, A-V malformace a infekce CNS, • v pozdní dospìlosti a stáøí – navíc k pøedchozím cévní rezidua (EP tarda) a choroby degenerativní. Epileptický záchvat mùže být klinickým projevem jiného patologického procesu. Oznaèuje se jako symptomatický resp. sekundární pøi rostoucím nádoru, probíhajícím zánìtu CNS, recentním traumatu èi krvácení do mozku. Stejnì se nìkdy projeví i starší reziduum po probìhlé kontuzi mozku, zánìtu, malacii nebo krvácení. Pokud se epilepsie objeví prvnì až v pokroèilém vìku, hovoøíme o epilepsia tarda (pozdní).

Speciální neurologie

243

Kryptogenní epilepsie etiologii organickou pøedpokládá, ale jen nìkdy ji odhalí nové vyšetøovací metody, CT a hlavnì MR. Mesiální temporální skleróza má ložisko zvýšeného signálu (hyperintenzitu) v jednom hipokampu v T2W obraze spolu s atrofií (patrné v koronárních øezech) a kompenzaèní rozšíøení pøilehlého temporálního rohu postranní komory. Tyto zmìny jsou odpovìdné za èást temporálních epilepsií. Stejnì klinicky se chová identicky uložený hamartom, gliom, cévní malformace nebo kortikální dysplazie. Neurochirurgická resekce v pøední èásti temporálního laloku, pokud je ložisko spolehlivì prokázáno, redukuje záchvaty až v 70 % medikamentóznì nekompenzovatelných epilepsií. Posttraumatická epilepsie vzniká obvykle v odstupu 6 mìsícù až 2 let od úrazu. Rizikové faktory jsou: traumatické intrakraniální krvácení, impresivní fraktura kalvy, záchvat tìsnì po úraze a amnézie delší než 24 hodin. Epilepsie primárnì generalizovaná (essenciální èi genuinní) nemá prokázanou pøíèinu, pøedpokládá se predispozièní genetický faktor. Ten je pravdìpodobnì v rùzné míøe souèást vzniku všech epileptických záchvatù. Vedle výrazného podílu genetických faktorù, v EEG se setkáváme èastìji se sklonem k hypersynchronii. Patogeneze epilepsie Zaniklé neurony nevedou k epilepsii, zpùsobí ji neurony poškozené, obvykle alespoò èásteènì izolované, s redukcí axosomatických inhibièních synapsí (pøevážnì s mediátory GABA a glycinu). Epileptické ložisko tvoøí èasto sekundární zrcadlové ložisko v odpovídajícím místì druhé hemisféry a terciální ložisko v oblasti mozku s vysokou epileptickou pohotovostí (amygdala a hipokampus). Proces se nazývá kindling (roznìcování) a pøipomíná „metastázování“ epileptického ložiska. Propagací paroxysmálních výbojù do struktur kmene (ARAS – ascendentní retikulární aktivaèní systém RF a talamu) dochází k projekci impulzù do obou mozkových hemisfér a následné ztrátì vìdomí. Epileptický záchvat je elektrofyziologicky dokumentován jako nekontrolovaný, abnormální, synchronní výboj skupiny gangliových bunìk v mozku. Klinické projevy odráží oblast mozku, kde výboj zaèal – epileptické ložisko èili fokus. Opakovaným dráždìním se vytváøejí trvalé spoje. Záchvatová pohotovost je individuální, podmínìna geneticky, podléhá jak vnitøním (metabolismus a vnitøní prostøedí), tak i zevním (vlivy prostøedí – teplota, vlhkost) podmínkám organismu. Rozdílnì nastavený práh a vnímavost k okolnostem vysvìtlují individuální náchylnost k záchvatu. Vlastní provokaèní moment (etylalkohol, menzes, spánková deprivace, psychická afekce, neznámé, snad genetické faktory) se èasto prolíná se zevními okolnostmi (oslunìní, toxické prostøedí – tìkavá øedidla, rozpouštìdla) a vnitøním stavem organismu (dehydratace, hypoglykemie, únava, vyèerpání). V organismu jsou asi pøítomné i antiepileptické mechanismy brzdící rozvoj záchvatu, napø. kmenový cerulokortikální systém. Ten navodí REM spánek nejspíše cestou ARAS. Podíl na vzniku záchvatù by mohla mít jeho dìdièná insuficience,

244

Neurologie pro studium i praxi

poškození bìhem febrilních stavù (febrilní køeèe u dìtí), nebo poškození pøi jiných chorobách mozku. Výše záchvatového prahu kolísá s vìkem. V dìtství je nižší, v dospìlosti stoupá, po 60. roce opìt klesá. Mìní se podle stavu vnitøního prostøedí, u žen kolísá podle fáze menstruaèního cyklu. Záchvatový práh je snížen pøi insuficienci antiepileptických mechanismù. Diagnostika Pro diagnózu epilepsie má nejvìtší význam anamnéza a objektivní popis záchvatu. Klinický nález, nìkdy i EEG, mohou být mezi záchvaty zcela v normì. Peèlivì se ptáme na pre-, peri a èasnou postnatální anamnézu, tj. prùbìh tìhotenství matky, okolnosti porodu (spotánní, klešový, údaj o køíšení), zralost plodu pøi porodu (pøedèasný porod, v termínu), pøípadné infekèní onemocnìní matky v prùbìhu tìhotenství, dítìte v období novorozeneckém, kojeneckém, batolecím i pozdìji. Zajímají nás úrazy (zvláštì hlavy spojené s bezvìdomím), køeèe pøi teplotách – febrilní køeèe. Ptáme se, jak se nemocný cítil pøed záchvatem, na okolnosti a prùbìh vlastního záchvatu – poslední pocity pøed záchvatem, které si pamatuje. Pátráme po pokousání (jazyk, ret, tváø zevnitø), pomoèení èi pokálení. Vzhledem k amnézii na záchvat zjistíme údaje o ztrátì vìdomí a køeèích až z objektivní anamnézy (svìdek, rodièe), pokud ji máme k dispozici. Podstatné je dále zjistit, kolik záchvatù probìhlo, kdy byl poslední, zda pøedcházel abusus alkoholu, spánková deprivace nebo jiný rizikový faktor. Ptáme se na užívání lékù. Neurologické vyšetøení a pomocné vyšetøovací metody diagnózu upøesòují a potvrzují. Význam zobrazovacích metod (CT a MR) je v prùkazu možné organicity (patologického ložiska) jako podkladu epilepsie, tj. vylouèení sekundarity (zvláštì u pacientù s prvním paroxysmem, je èastìjší po 30. roce vìku). Pro monitorování prùbìhu choroby vhodnosti a úspìšnosti terapie využíváme funkèní metody, pøedevším EEG. Perfuzní SPECT pomáhá odlišit primární a sekundární epileptické ložisko. PET má význam výzkumný s možností detailnì sledovat regionální prùtok a metabolismus mozku. EEG záznam je nìkdy u nemocných s epilepsií normální. Pøi užití aktivaèních metod (spánková deprivace), v dnešní dobì pøínosnìjšího dlouhodobého monitorování EEG, je nález EEG patologický více než v 90 % pøípadù epilepsie. Diferenciální diagnóza epilepsie V úvahu pøicházejí jednak patologické stavy spojené s poruchou vìdomí (vazovagální synkopa, kardiální arytmie, (bazilární) migréna, metabolické poruchy (zvl. hypokalcemie), epizodická zmatenost a narkolepsie), jednak jiná záchvatovitá onemocnìní (neuralgie n. V, menierský syndrom). Údaj o køeèích, zejména klonických, zvyšuje podezøení na epileptický záchvat. Jeden epileptický záchvat ještì není epilepsií. Pro tu je typické až jejich opakování. Synkopa (vazovagální) pøichází ve stoji pro pokles celkového prùtoku krve mozkem. Prodromální zblednutí, nauzea a pocení se zmìnou polohy (sed, leh)

Speciální neurologie

245

odezní nebo probìhne krátké bezvìdomí s rychlým zotavením. Delší porucha prùtoku vede k hypoxii až anoxii provázenou tonicko-klonickou køeèí. Z kardiálních arytmií pøipadá v úvahu úplný pøevodní blok – syndrom Adamsùv-Stokesùv. Protrahovaná zástava èi kritická redukce srdeèní èinnosti pùsobí bezvìdomí, tonické záškuby, cyanózu, chrèivý dech, fixované a dilatované zornice a pozitivní iritaèní jevy. Po obnovì normálního rytmu závisí výsledný stav na trvání a stupni poruchy, význam mají cerebrovaskulární zmìny pøítomné pøed pøíhodou. V diferenciální diagnóze pomáhá EKG, jeho 24hodinové monitorování (Holter) a vyšetøení laboratorní. Idiopatická narkolepsie pøedstavuje záchvatovité epizody neodolatelného spánku. V 95 % patøí k narkolepsii v HLA typ DR2, v 1/3 vykazuje autozomálnì dominantní dìdiènost. Pøíèinou je funkèní porucha mesodiencefalického pomezí. Ortostatická hypotenze je oznaèení pro pokles systémového tlaku pøi náhlé zmìnì polohy, napø. ze sedu èi lehu do stoje. Vede až k synkopì. Bývá u mladistvých, za patologických stavù pøi hypotyreóze, diabetické polyneuropatii, hypovolemii, hyponatr emii, chorobì Addisonovì a Parkinsonovì, pøi poruchách vegetativních (dysautonomiích) a jako vedlejší úèinek øady lékù (diuretika, antihypertenziva, tricyklická antidepresiva). Pøíèinou je insuficience vazomotorické inervace. Kolapsové stavy èasto provází typické okolnosti – uzavøený, vydýchaný nebo pøetopený prostor, dlouhé stání, silná emoce (pohled na krev, bolest) a pøedevším celková predispozice. Obvykle pøedchází nevolnost, nauzea, vegetativní projevy (zblednutí, studený pot), následuje bezvìdomí a pád (vìtšinou bez køeèí a pomoèení). Vleže se nemocný bìhem nìkolika vteøin probírá. Pøíèinou kolapsu je vagotonie s následnou bradykardií a hypotenzí. Náhlá pøechodná ztráta vìdomí provází bazilární migrénu, která, vedle bolestí hlavy, má ložiskové pøíznaky z povodí vertebrobazilárního – poruchy zraku, nauzeu a zvracení. Záchvat komplikované migrény se liší od epilepsie pomalým nástupem ložiskových pøíznakù. Nìkdy není snadné odlišit hysterický (psychogenní) záchvat. Nemocný se obvykle pøi pádu neporaní a svùj pád usmìrní. Bìhem „pseudozáchvatu“, na rozdíl od pravého epileptického záchvatu, chybí mydriáza s areflexií zornic, nejsou pozitivní iritaèní pyramidové jevy, chybí vzestup TK a srdeèní frekvence. Biochemické testy vykazují normální prolaktin, kreatinfosfokinezi, pO2 i pH. V EEG jsou výluènì svalové artefakty, zatímco u epilepsie se tyto mísí se záchvatovými projevy. Pøesto odlišení od epileptického záchvatu je èasto nesnadné. Epilepsie a hysterie se èasto u téhož nemocného prolíná (hysteroepilepsie starých neurologù). Náhlá porucha vìdomí se mùže objevit u hypoglykemie, hyponatremie, hypokalcemie, hypothyreózy a hypoparathyreózy. Respiraèní alkalóza z hyperventilace vyvolává hyperventilaèní tetanii a navozuje úzkost, pocit nedostatku vzduchu. Objeví se brnìní akrálnì v prstech, kolem úst a rozvíjí se typický obraz tetanického záchvatu – porodnická ruka, karpopedální spazmy event. až ztráta vìdomí. Mezi záchvaty prokazujeme latentní tetanii (souèást vegetativní dystonie). Pozitivní je pøíznak Chvostkùv (záškub filtra pøi poklepu na

246

Neurologie pro studium i praxi

kmen n. VII – pes anserinus superficialis v tváøi) a fenomén Trousseaùv (tlak na „bròavku“ stejnì jako hypoxie navozená zaškrcením ruky pružným obinadlem vyvolá perifernì porodnickou ruku). V EMG obraze jsou patrné typické polyplety.

5.6.1 Klasifikace epileptických záchvatù Epileptický záchvat je pøíznakem epilepsie obdobnì jako je teplota pøíznakem rùzných chorob, a mùže se vyskytovat u øady onemocnìní. Typ záchvatù urèí objektivní anamnéza, klinické pozorování, EEG (iktální a interiktální) event. s videomonitorováním. Stanovení typu záchvatu pøispívá k lokalizaci epilepsie v CNS, po etiologii pátráme až zobrazovacími metodami. Primární epilepsie mají silnou genetickou predispozici. Podkladem není žádná strukturální, metabolická èi patologická abnormita a v období mezi záchvaty nejsou z hlediska neurologického pøítomné odchylky od normy. Na základì prokázaných genových defektù vznikají nové chorobné jednotky. Sekundární (symptomatická) epilepsie provází jiná onemocnìní CNS, prognóza je obvykle horší než u epilepsie primární. Termín kryptogenní epilepsie užíváme pro vysoce suspektní symptomatický pùvod, kde není dosud prokázán. Epilepsie je pøíznak øady chorob. Pøes peèlivou anamnézu, klinické a rùzná pomocná vyšetøení zùstává až v 50 % její pøíèina neobjasnìna. Epilepsii èi epileptický syndrom jako chorobu urèují vedle typu záchvatù (v rámci jedné jednotky je obvykle více druhù záchvatù) i další okolnosti jako zaèátek vázaný na vìk nebo urèité klinické pøíznaky. Klasifikace prodìlaly dynamický vývoj a zmìny v souladu s objevy v patofyziologii mozkových struktur. Øada názvù starších klasifikací pøežívá v klinickém užívání. EEG významnì pøispìlo k odhalení epileptického ložiska. Uvádíme úplnou klasifikaci záchvatù, pro velký rozsah jen omezenì klasifikaci epilepsií. Klasifikace záchvatù I. Parciální epileptický záchvat (fokální – ložiskový) – vìdomí zachováno. A) Parciální simplexní záchvat s pøíznaky: 1. motorickými, 2. senzorickými, 3. autonomními, 4. psychickými. B) Parciální záchvat s komplexní symptomatologií – vìdomí porušeno: 1. ztráta vìdomí navazuje na parciální simplexní záchvat, 2. ztráta vìdomí od zaèátku. C) Parciální záchvat sekundárnì generalizovaný – vzniká z A i B: 1. parciální simplexní záchvat se sekundární generalizací, 2. komplexní parciální záchvat se sekundární generalizací, 3. parciální siplexní záchvat v komplexní se sekundární generalizací.

Speciální neurologie

247

II. Generalizovaný epileptický záchvat (s køeèemi nebo bez køeèí). A) Absence (petit mal): 1. typická absence, 2. atypická absence. B) Myoklonický záchvat. C) Tonický záchvat. D) Klonický záchvat. E) Atonický záchvat (astatický záchvat). F) Tonicko-klonický záchvat (grand mal). III. Neklasifikované záchvaty IV. Status epilepticus

5.6.1.1 Parciální záchvaty simplexní Jednoduché (simplexní) záchvaty probíhají bez amnézie. Nemocný je v záchvatu orientován, odpovídá adekvátnì, jeho pozornost není narušena, prùbìh záchvatu si uvìdomuje. Vzniká z ložiska iritace v mozkové kùøe. EEG buï ukáže hroty ložiskovì v oblasti odpovídající iritaci nebo je normální. Patøí sem záchvaty motorické tonické èi klonické, postihují vìtšinou jen èást pravé èi levé poloviny tìla. Vycházejí z ložiska v gyrus precentralis kontralaterální hemisféry. Ložisko buï zùstává na místì, záchvat je pak omezen i jen na jeden segment konèetiny a nebo postupuje gyrem po mozkové kùøe jako Jacksonská motorická epilepsie. Hybnou i senzorickou korovou prezentaci má nejvìtší oblièej a horní konèetina, proto jsou odtud záchvaty nejèastìjší. Vyèerpání kortikálních neuronù se projeví rùznì tìžkou postparoxysmální tzv. Toddova paréza, která mùže trvat i nìkolik hodin. Trvá-li déle než 24 hodin, nutno myslet na jinou pøíèinu (napø. cévní pøíhoda, nádor). Ložisko frontálnìji pùsobí adverzivní záchvaty – oèi, nìkdy i hlava jsou ztoèeny od ložiska. Záchvaty senzorické vznikají iritací korových smyslových analyzátorù (zrak, sluch, èich, chu a hmat), pùsobí pøíslušné pseudohalucinace nebo iluze. Kontralaterálnì k ložisku pociované parestezie (brnìní, mravenèení), pøíp. bolest, jsou projevem taktilní iritace z gyrus postcentralis. Mohou být jak pøísnì fokální – omezené na jediné místo, napø. jeden z prstù protilehlé ruky, tak postupovat gyrem v podobì Jacksonské senzitivní epilepsie. Vìdomí je plnì zachováno, chybí jak areflexie zornic, tak pomoèení. Záchvaty autonomní jsou èasté. K vegetativním projevùm patøí zmìny frekvence srdce, dechu, pocení, „husí kùže“, zèervenání, nausea, bolesti na hrudi, bøicha a hlavy. Záchvaty psychické mají pùvod v limbických i neokortikálních strukturách ovlivòujících úsudek, prožitek a hodnocení reality. Nemocní prožívají „snové stavy“ (dreamy states), iluze vidìného èi slyšeného (déja vu èi déja vecu) nebo naopak derealizace, kdy právì vidìné èi slyšené, jindy jim dùvìrnì známé, je náhle nové a cizí (jamais vu a jamais vecu). K záchvatovým projevùm patøí i depersona-

248

Neurologie pro studium i praxi

lizace, kdy osoby známé jim pøipadají neznámé. Záchvat narušuje vnímání, pozornost, pamì, øeè, kognitivní a funkce. Spontánnì vyvolá emoce jako úzkost, strach, depresi èi stìstí a mùže pùsobot i jen jako aura. Pokud se kortikální aktivita rozšíøí i na druhou hemisféru, objeví se klinické pøíznaky oboustrannì – dojde k sekundární generalizaci a ztrátì vìdomí. Parciální záchvaty jsou vždy sekundární. Primární pøíèinu (nádor, zánìt, cévní) èasto odhalí CT nebo MR vyšetøení.

5.6.1.2 Parciální záchvaty s komplexní symptomatologií Starší oznaèení psychomotorický záchvat a temporální epilepsie jsou výstižná, a proto stále užívaná. Vždy je pøítomná porucha vìdomí s následnou amnézií. Aura uvádìjící záchvat je buï prostý fokální záchvat, halucinace èi iluze nebo je pøechodnou kvalitativní poruchou vìdomí spojenou se zmìnou chování, na které má nemocný následnì amnézii. Na rozdíl od pravé halucinace se takto probíhající aura liší náhledem nemocného – uvìdomuje si plnì její nepravdivost. Odtud i staré oznaèení pseudohalucinace. Ložisko pøedstavuje funkèní poruchu mesiální temporální kùry amygdaly, hipokampu, orbitální kùry frontálního laloku èi rozsáhlejších oblastí mozku. Aury v podobì falešných èichových vjemù oznaèujeme unciformní krize (pùvodem z uncus gyri hypocampi). Jen v 8 % se objevuje uèebnicemi tradované pálení gumy. Jinou podobou aury je fatická porucha, iluze již døíve vidìného, slyšeného, nebo naopak deperzonalizace, derealizace pøípadnì projevy vegetativní (bolesti v bøiše a na hrudi) tzv. abdominální aura. Pøi vlastním záchvatu je nemocný pohledem nepøítomen, zmatený, stereotypnì provádí automatismy, od jednoduchých bezúèelných pohybù po složité vzorce chování a jednání. Projevují se stejnì pøi každém záchvatu napø. jako mlaskání, žvýkání, mnutí rukou, zapínání a rozepínání knoflíkù odìvu, prohledávání vlastních kapes. V oblièeji bývá neadekvátní emoce – úzkost, strach, ale i smích. Záchvat trvá obvykle od 30 vteøin do 3 minut, nemocný má na nìj amnézii. Aura jen pár vteøin pøedchází. Do 15 minut po záchvatu vìtšinou odezní jak zpomalení, tak zmatenost. Pokud epileptická aktivita zasáhne talamokortikální okruh, šíøí se symetricky do obou hemisfér a nastává sekundární generalizace pod obrazem typického GM. Prùbìh mùže být i protrahovaný. Pokraèuje pak obvykle automatismy s následnou amnézií. V záchvatu nemocný cestuje napø. vlakem na urèité místo a pak se diví, jak se tam dostal. Nejèastìjší lokalizací tìchto záchvatù je hipokampus, kde ložisko mùže pøedstavovat sklerózu, cévní malformaci nebo tumor. EEG pøi užití zanoøených elektrod fokus lokalizuje. MR èasto pøesnì stanoví etiologii. Lék volby je karbamazepin (Tegretol, Biston, Timonil) nebo valproát (Convulex, Everiden). Pøi dlouhodobì neúspìšné léèbì, individuálnì zvažujeme chirurgické øešení.

Speciální neurologie

249

Obr. 5.27 Parciální záchvat s komplexní symptomatologií (pacient si opakovanì zapíná knoflík)

5.6.1.3 Parciální záchvaty sekundárnì generalizované Všechny záchvaty primárnì parciální se mohou rozšíøit do kmene a odtud prostøednictvím talamokortikálního systému sekundárnì generalizovat do obou mozkových hemisfér. Pro léèbu je dùležité odlišení od záchvatu primárnì generalizovaného, kde ztráta vìdomí je primární, záchvat uvádí a v EEG jsou symetrické výboje v obou mozkových hemisférách. Sekundárnì generalizovaný tonicko-klonický záchvat mùže být klinicky nerozeznatelný od primárnì generalizovaného. Odlišení obou je zásadní pro zcela odlišnou léèbu. Sekundárnì generalizovat mùže každý parciální epileptický záchvat. Propagace do kmenových struktur vede ke ztrátì vìdomí, následuje symetrické šíøení do obou mozkových hemisfér. Sekundárnì generalizovaný záchvat mívá nìkolik fází (nìkteré mohou chybìt): 1. Prodromy pøedcházejí záchvat o hodiny až nìkolik dní. Projeví se poruchou nálady, spánku, chování a emotivity. Pozoruje je jak nemocný, tak jeho okolí. 2. Aura („ovanutí“) je èástí záchvatu a její projevy topicky souvisejí s epileptickým ložiskem, napø. èichové, sluchové, zrakové èi jiné smyslové vjemy, v podobì (pseudo-), halucinací, iluzí, fatických a vegetativních projevù. 3. Iktus – vlastní záchvat – projevy motorické (tonicko-klonické køeèe), senzitivní, porucha vìdomí s následnou amnézií. 4. Postparoxysmální období bývá spojeno s únavou, bolestmi hlavy, spánkem ale i stavy zmatenosti a agresivity. Èasté epileptické záchvaty vedou ke zmìnì osobnosti, narùstá ulpívavost, hašteøivost, objevuje se bradypsychismus.

250

Neurologie pro studium i praxi

5.6.1.4 Primárnì generalizované záchvaty Mohou být s køeèemi – tonicko-klonické (GM) nebo bez køeèí – absence (PM). Absence – malý epileptický záchvat (PM – petit mal) Bývají u dìtí, provázené zakoukáním, event. mrkáním èi jinými drobnými pohyby v oblièeji. Dítì strne pohledem – zakouká se, pustí hraèku, èasto již za pár vteøin pokraèuje v èinnosti. Záchvatù probíhá dennì desítky až stovky (døíve klinické oznaèení pyknolepsie). U školákù kumulované výpadky vìdomí ruší pozornost a zpomalují podaný výkon. V EEG jsou patognomické komplexy hrot – pomalá vlna 3/s. Jejich pøítomnost bez postøehnutelných zmìn prokazuje èasto jen subklinické záchvaty. Myoklonické záchvaty Pøedstavují rychlé svalové záškuby bez ztráty vìdomí. Mohou být jedno èi oboustranné, bývají souèástí specifických epileptických syndromù a patøí ke klinickému obrazu øady nozologických jednotek – nemoc Unverichtova-Lundborgova, Creutzfeldova-Jakobova, Lafora body disease, ceroidlipofuscinóza, lipidózy, virové encefalitidy èi anoxie. V EEG jsou krátké výboje hrotù èi komplexù hrot – vlna. Tonické záchvaty – tonické spazmy (Westùv syndrom) Pøedstavují tonické spazmy trupového a lícního svalstva pøi souèasné flexi HK a extenzi DK. Èasté jsou u dìtí a mohou být pøíèinou pádù. Klonické záchvaty Jsou nejèastìji u dìtí. Od myoklonu se liší menší frekvencí záškubù. Záchvat vždy provází ztráta vìdomí. Sem patøí dìtská myoklonická epilepsie a juvenilní myoklonická epilepsie Janzova, která je geneticky podmínìná a chromozomálnì vázaná. Tonicko-klonické záchvaty (GM) Vyžadují urèitou zralost CNS. Objevují se nejdøíve kolem 2.–3. roku vìku. Zaèínají náhle, bez varování, typicky výkøikem. Je zpùsoben forsírovanou expirací pøi masivní tonické kontrakci trupového svalstva, objevuje se cyanóza v oblièeji, salivace, areflexie zornic. Generalizovaná tonická fáze je pøerušena krátkými relaxacemi sledovanými tonickými kontrakcemi. Období relaxace je stále èastìjší, zaèíná klonická fáze. Stoupá TK a srdeèní frekvence. Následuje celkové ochabnutí svalù s uvolnìním svìraèù. Celkovì trvá záchvat 1–2 minuty. V EEG vysoké, v obou hemisférách symetrické hroty støídají vysoké, pomalé vlny nebo komplexy hrot – vlna. Po záchvatu se objeví izoelektrická linie z celkového vyèerpání mozku. Èastý je pøechod do spánku, vzácnìji následuje zmatenost, kdy nemocný mùže být nebezpeèný pro své okolí. K vìdomí se probírá obvykle za 10–15 minut. Zmatenost a únava mohou trvat hodiny i dny. Nemocný se èasto pøi pádu poraní, pokouše si jazyk, pomoèí se event. pokálí. Pro kumulaci záchvatù je typický návrat k plnému vìdomí, trvá-li porucha vìdomí i mezi záchvaty, mluvíme o status epilepticus.

Speciální neurologie

a

b

251

c

Obr. 5.28 Epileptický záchvat – grand MA

a – tonická fáze, b – tonicko-klonická fáze, c – fáze uvolnìní (vyèerpání)

fáze tonická

fáze tonicko-klonická

fáze uvolnìní

Obr. 5.29 EEG záznam velkého záchvatu Na rozdíl od temporálních záchvatù nebývají poruchy psychiky. Dbáme, aby se nemocný bìhem záchvatu neporanil, zajistíme prùchodnost dýchacích cest, pøi status epilepticus je na místì resuscitaèní a specifická antiepileptická léèba. Léèebnì se osvìdèil nitrožilní diazepam již pøi záchvatu, novìji též aplikujeme lorazepam nebo midazolam, deriváty benzodiazepinù s ménì tlumivým a prolongovanìjším úèinkem, pøípadnì podáme i.v. hydantoinát (Epanutin). Trvale užíváme k léèbì valproát (Everiden), hydantoináty (Sodanton), døíve èasto barbituráty, které dnes podáme jen nìkdy pøi denních typech záchvatù. Jsou nejdramatiètìjší.

252

Neurologie pro studium i praxi

Atonické záchvaty Projevují se náhlým pádem k zemi ze ztráty tonu posturálních svalù. Provázejí nejèastìji Lennoxùv-Gastautùv syndrom. Trvání nepøesáhne nìkolik sekund, nemusí vést ke ztrátì vìdomí. Nebezpeèí je v èastých úrazech z nekontrolovatelných pádù pøicházejících bez varování. Obtížné bývá rozhodnout mezi záchvatem atonickým a tonickým.

5.6.1.5 Status epilepticus Z hlediska klinického je dùležitá frekvence záchvatù. Pøi kumulaci záchvatù nemocný mezi záchvaty nabývá plné vìdomí, pøi status epilepticus trvá porucha vìdomí i mezi záchvaty. Každý typ záchvatu mùže probíhat formou status epilepticus. Generalizovaný tonicko-klonický status epilepticus je akutní stav, ohrožuje život. Smrtí konèí v 5–10 % pøípadù, rozhodující je délka trvání køeèí. Horší prognóza je pøi souèasné organické lézi mozku (hemoragie, nádor, trauma, infekce, hypoxie), lepší pøi statu z vynechání léèby, intoxikaci nebo v rámci abstinenèních pøíznakù abusu (lékù, alkoholu). Opakované køeèe provází zrychlení tepu, tlak se zvyšuje, stoupá tìlesná teplota. V terminálních stadiích pøi hlubokém bezvìdomí pacienta mohou být pro celkové vyèerpání jen ojedinìlé záškuby. Závažnost stavu vyžaduje léèbu na JIP, je nutné monitorování vitálních funkcí a teploty, ideálnì i EEG. Standardní je inhalace kyslíku (airway 10 l/min), podávání infuzních roztokù. Specifická léèba je diazepam 5 mg i.v. po 2 minutách dalších 5 mg. Hlavní nebezpeèí je deprese dechu. Pokud se záchvaty opakují (obvykle do 20 minut), lze podat 50–100 mg diazepamu v infuzi 500 ml dextrózy èi fyziologického roztoku. Alternativou k diazepamu je lorazepam a midazolam. Pokud záchvaty i nadále trvají, aplikujeme hydantoináty (Phenytoin) i.v. Neovlivòují dýchání, nebezpeèím jsou arytmie a hypotenze (monitorování EKG a TK).

5.6.2 Vybrané epileptické syndromy Nemocný s epilepsií mívá èasto více typù záchvatù. Analýzou jeho EEG nálezu, vìku, klinického obrazu, vìku prvních záchvatových projevù a rodinné anamnézy mùžeme stanovit epileptický syndrom (epilepsii jako chorobnou jednotku). Zásadní pro správné zaøazení je odlišení parciální (topicky pøesnì lokalizované) od generalizované epilepsie. U parciální bývá podkladem strukturální léze, po které pátráme dostupnými prostøedky (CT a MR). Pokud pøíèinu najdeme, hovoøíme o epilepsii sekundární èi symptomatické, pokud ji dostupnou technikou neodhalíme, je kryptogenní. Primární, resp. idiopatická epilepsie nemá morfologickou patologii v CNS, je generalizovaná. Pøesnì již byly identifikovány geny odpovìdné za nìkteré syndromy. Pokud se nám podaøí epilepsii správnì klasifikovat, mùžeme nasadit optimální léèbu a stanovit pøesnì prognózu onemocnìní. Existuje dlouhý podrobnì zpracovaný pøehled tìchto syndromù, který je stále doplòován a rozšiøován.

Speciální neurologie

253

Epileptické syndromy – klasifikace epilepsií 1. Epilepsie a syndromy fokální, lokální, parciální (vazba na lokalizaci v CNS) 1.1 Idiopatická s vìkovì vázaným zaèátkem 1.1.1 Benigní dìtská epilepsie s centrotemporálními hroty – Rolandická Postihuje dìti od 3 do 13 let (1/4 školákù s epilepsií). Zaèíná jako jednoduchý myoklonický parciální záchvat v oblièeji, typicky v noci èi ráno, tonicko-klonické køeèe jsou obraz sekundární generalizace. V EEG jsou vysoké hroty a ostré vlny, centrálnì nejvíce v lehkém spánku. Dìdiènost EEG zmìn je autosomálnì dominantní, ale jen 25 % dìtí s tímto EEG záznamem trpí epilepsií. Prognóza je velice dobrá. Úèinná léèba je karbamazepin a phenytoin. Záchvaty mizí spontánnì kolem 15. roku vìku. 1.1.2 Dìtská epilepsie s okcipitálními hroty Je mnohem vzácnìjší. Záchvaty jsou ve dne, na zrakové prožitky navazuje komplexní parciální záchvat. Obvyklá je bolest hlavy po záchvatu. Na EEG jsou oboustrannì výboje hrotù a vln okcipitálnì o vysoké amplitudì. Prùbìh je benigní. 1.1.3 Juvenilní myoklonická epilepsie Janzova 1.2 Symptomatická Individuálnì variabilní syndromy definované anatomickou lokalizací, klinickými pøíznaky, typy záchvatù a etiologií (kryptogenní pøi neobjasnìné etiologii). Je nejbìžnìjší u dospìlých, kde je pøíèina difuzní èi multifokální – anoxie, trauma (prenatální èi perinatální, kraniocerebrální poranìní), infekce (absces, meningitis, encefalitis, toxoplazmóza, rubeola), jiné pøíèiny jsou spíše fokální – cévní (akutní cévní mozková pøíhoda, AVM, subarachnoidální krvácení, žilní trombóza), mozkové tumory (meningeomy, gliomy, astrocytomy, metastázy), degenerativní (Alzheimerova nemoc), kongenitální (heterotopie, kortikální dysplazie). Pøes heterogenní etiologii jsou záchvaty typicky zprvu parciální, které neléèené pøecházejí v sekundárnì generalizované tonicko-klonické. 2. Generalizované epilepsie a syndromy 2.1 Idiopatické s vazbou na vìk (øazeno podle stáøí nástupu záchvatù) Benigní neoærní køeèe Benigní neonatální køeèe Benigní myoklonická dìtská epilepsie Dìtské absence – pyknolepsie Juvenilní absence Juvenilní myoklonická epilepsie (impulzivní PM) Epilepsie s GM pøi probouzení Jiné generalizované a dosud neklasifikované epilepsie 2.2 Idiopatické nebo symptomatické podle vìku výskytu Westùv syndrom (infantilní spazmy)

254

Neurologie pro studium i praxi

Gastautùv-Lennoxùv syndrom Epilepsie s myoklonicko-astatickými záchvaty Epilepsie s myoklonickými absencemi 2.3 Symptomatická Nespecifická etiologie – èasná myoklonická encefalopatie Specifické syndromy – choroby, kde záchvaty dominantní èi prezentující 3. Epilepsie a syndromy s neurèenou složkou fokální èi generalizovanou 3.1 Záchvaty jak generalizované, tak fokální: Novorozenecké køeèe Tìžká myoklonická epilepsie kojencù Epilepsie s trvalými hroty a vlnami v prùbìhu spánku Získaná epileptická afázie (syndrom Landaùv-Kleffnerùv) 3.2 Záchvaty bez odpovídajícíchgeneralizovaných èi fokálních rysù 4. Zvláštní syndromy 4.1 Situaèní záchvaty: Febrilní køeèe Záchvaty se vztahem k jiným definovatelným okolnostem: stres, hormonální zmìny, léky, alkohol, spánková deprivace 4.2 Izolované, zjevnì neprovokované epileptické stavy 4.3 Epilepsie charakteristická specifickým zpùsobem precipitace záchvatù 4.4 Parciální chronická progresivní epilepsie Pediatrické epileptické syndromy (øazeny podle vìku, kdy první záchvaty) Záchvaty vázané k rùzným vìkovým (dìtským) kategoriím: 1. Febrilní køeèe 2. Infantilní spazmy – Westùv syndrom 3. Gastautùv-Lennoxùv syndrom 4. Absence 5. Akineticko-atonické myoklonický záchvat

5.6.2.1 Febrilní køeèe

Jsou tonicko-klonické záchvaty nezralého mozku pøi vzestupu teploty pøi horeènatém, obvykle virovém, infektu nepostihujícím CNS. Vyskytují se u 2–5 % dìtí mezi 3 mìsíci a 5 roky života. Objeví-li se prvnì do roku vìku, recidivují v 50 %, po 1. roce v 25 %. Záchvat trvá déle než 5 minut. Prognóza je velmi dobrá. V dospìlosti jsou záchvaty u ménì než 4 % tìchto dìtí. U nich bývá abnormální vývoj obvykle již pøed manifestací febrilních køeèí. Nabízí se souvislost s poškozením antiepileptických struktur mozku. Febrilní køeèe vykazují familiární výskyt, MR èasto prokáže mesiální sklerózu hipokampu. Léèbu obvykle nasazujeme až pøi opakování záchvatù. Záchvaty se u 2/3 dìtí již neopakují. Po prvním záchvatu léèíme pokud trval déle než 15–20 minut nebo jej komplikovaly celkové køeèe.

Speciální neurologie

255

Pokud nasazujeme léèbu, jsou plnì indikovány barbituráty (Phenobarbital). Pro èasté vedlejší úèinky ale dáváme dnes pøednost preventivní aplikaci diazepamu pøi horeènatých stavech u rizikových dìtí.

5.6.2.2 Infantilní spazmy (Westùv syndrom) Vyskytují se u dìtí mezi 4–12 mìsíci vìku. Oznaèují se jako salaamové køeèe, protože pøipomínají orientální pozdrav. Záchvat je generalizovaný s bleskovou flexí krku, trupu a paží, trvá 5–10 vteøin. Dennì probìhne i stokrát. Do té doby normální psychomotorický vývoj se s objevením køeèí zastaví. Pokud jsou záchvaty idiopatické, je pøi dobré odpovìdi na léèbu prognóza nejlepší. Èasto jsou projevem rùznì závažných patologických zmìn CNS, které urèují prognózu (metabolické vady, rozsáhlá asfyktická èi postkontuzní ložiska, malformace CNS). Pøed 5. rokem vìku 20 % dìtí umírá, 80 % jich pøežívá s mentální retardací. V 50 % pøechází Westùv syndrom plynule v syndrom Gastautùv-Lennoxùv.

Obr. 5.30 Westùv syndrom V EEG záznamu je typická hypsarytmie (hypsos = hluboký). Pøedstavují ji vysoké, nepravidelné pomalé vlny a hroty.

Obr. 5.31 EEG záznam – hypsarytmie

256

Neurologie pro studium i praxi

Léèebnì se nejvíce osvìdèilo ACTH, které nutno podat do mìsíce od vzniku záchvatù. Léèba je zatížena až 5 % mortalitou pro infekèní komplikace.

5.6.2.3 Gastautùv-Lennoxùv syndrom Objevuje se u dìtí ve vìku 1–8 let s maximem 3–5 let, èastìji dívek. Tvoøí jen 3 % dìtských epilepsií. Typický je mentální deficit a opoždìná øeè. Projevem jsou atypické absence s neúplnou ztrátou vìdomí, èasté jsou pády v dùsledku záchvatù, atonických, myoklonických a krátkých tonických. Tonicko-klonické køeèe snadno pøecházejí ve status epilepticus. Z hlediska etiologie je buï kryptogenní nebo symptomatický pøi multifokálních encefalopatiích provázejících fenylketonurii, ceroid lipofuscinózu èi leukodystrofie. V EEG jsou pøítomné pomalé komplexy hrot-pomalá vlna, frekvence 1,5–2,5/s. Léèba je problematická, nejvìtší efekt vykazuje valproát, benzodiazepiny a felbamat. Prognóza je nepøíznivá, mentální retardace i záchvaty trvají, úzdrava je vzácná. Mortalita je až 5 %.

5.6.2.4 Absence Oznaèují se rovnìž jako petit mal (PM) èi pyknoleptický záchvat. Obvyklý výskyt je u dìtí mezi 3–15 roky s vrcholem okolo 6. roku. Vlastní záchvat trvá jen nìkolik vteøin. Je-li kratší než 5 s, projeví se pouze v EEG, klinicky nepozorujeme zmìny. Delší trvání záchvatu (20 s a více) je navíc vždy spojeno s klinickými projevy, které se oznaèují jako „záraz“. Dítì ustrne, pustí hraèku, zakouká se, ustane v provádìné èinnosti. Zblednutí èi zèervenání je èastý prùvodní vegetativní projev. Èasto bývají záškuby víèek. Delší záchvaty pùsobí výpadky vìdomí. Ty odvádìjí od soustøedìné práce pøi zcela zachovalých schopnostech hlavnì ve škole. Na rozdíl od parciálního záchvatu s komplexní symptomatologií nemá auru, není únava ani ospalost v postparoxysmálním období. Zhruba v 50 % pokraèují tyto záchvaty jako GM i v dospìlosti. Prognóza je lepší u nemocných s nadprùmìrným intelektem a kde není epilepsie v rodinì. Nález EEG je typický, hrot–vlna ve frekvenci 3/s, nìkdy s centrotemporálními hroty. Léèba spoèívá v aplikaci sukcinimidù nebo valproátu.

Obr. 5.32 EEG záznam – petit MAL

èas (s)

Speciální neurologie

257

5.6.2.5 Akineticko-atonicko-myoklonický záchvat Typický je u dìtí ve vìku 3–16 let. Akinetický záchvat se projeví jako náhlé ztrnutí, atonický pak jako ztráta extenzorového tonu DK a následující pád. Myoklonický záchvat pak mohou byt lokalizovány v urèitém segmentu nebo i celém tìle, èasto provázené pádem. Jednotlivé typy uvedených záchvatù se mohou u jednoho jedince kombinovat, trvají 5–15 s. Byla popsána i genetická komponenta. U dìtí bývá i jiná neurologická symptomatologie. Lékem volby je valproát.

5.6.3 Léèba epilepsie Vedle správné životosprávy je metodou volby léèba medikamentózní, pøi jejím selhání zvažujeme léèbu chirurgickou. Vìtšina nemocných s epilepsií dobøe reaguje na antiepileptika. Jejich volbu urèuje typ záchvatu pøesnìji epileptický syndrom. Léèbu zahajíme jedním lékem (monoterapie), dávku postupnì zvyšujeme do podstatné redukce èi vymizení záchvatù nebo projevù lékové toxicity. Nemocný peèlivì záchvaty zaznamenává („záchvatový“ kalendáø). Pøed léèbou je tøeba analyzovat kompletní výsledky biochemie (ionty, jaterní testy, urea, kreatinin, cholesterol, celková bílkovina, albumin…) a krevního obrazu vèetnì srážlivosti a krvácivosti. Kontroly v prùbìhu léèby monitorují její vedlejší úèinky. Závažná je teratogenita – nejvìtší je u phenytoinu (6 %). Jeho vysazení má však pro plod následky závažnìjší. Pùsobí nìkdy hypertrofii dásní, pøi pøedávkování mozeèkové pøíznaky. Phenobarbital nìkdy vyvolává exantém. Hladina v séru je kontrolou užívání léku. Umožòuje individuální nastavení dávky, ukáže neuèinný lék a nutnost jeho zámìny (hladina v pásmu toxicity pøi trvání záchvatù). O farmakokinetice vypovídá pro vysokou vazbu na bílkovinu jen èásteènì. Sledování hladin má nejvìtší význam za patologických stavù: hypalbuminemii, chorobách jater, ledvin, v tìhotenství, pøi sepsi, popáleninách a pokud jiné léky významnì mìní vazbu na bílkovinu. Sledování hladin je individuální a orientaèní a nelze je tudíž pøeceòovat. Je-li monoterapie jedním lékem neúèinná, opakujeme stejný postup s jiným lékem. Až po dalším neúspìchu léèby, ménì než v 10 %, kombinujeme více antiepileptik (nebezpeèí lékových interakcí). První epileptický záchvat není obvykle dùvod pro zahájení léèby. Hodnotíme okolnosti záchvatu. Teprve pøi opakování záchvatù, pokud nemocný dodržel protizáchvatový režim, pøistoupíme k léèbì. Léèba usiluje o plnou kvalitu života. Odstranìní všech záchvatù èasto navozuje nežádoucí únavu a ospalost. Primárnì generalizovaná epilepsie má lék první volby valproát a hydantoináty u dospìlých a ethosuximid u dìtí. Parciální záchvaty i sekundárnì generalizované zabírají nejlépe na karbamazepin a valproát.

258

Neurologie pro studium i praxi

Ukonèení léèby zvažujeme nejdøíve po 3 letech bez záchvatu pøi EEG bez specifických EP grafoelementù. Pomalu klesáme s dávkou (týdny až mìsíce). Jen sukcinimidy (u malých záchvatù) lze vysadit naráz. Do 2 let od vysazení léèby se záchvaty znovu objeví témìø u poloviny. Antiepileptika dìlíme do 3 generací podle jejich zavedení do klinické praxe: 1. generace: barbituráty, hydantoináty a sunkcinimidy, 2. generace: karbamazepin, valproát a diazepam, 3. generace: nové selektivní, drahé preparáty, preskripce vhodná na specializovaných pracovištích. Epileptické záchvaty v dìtském vìku mají své specifické léky (nitrazepam). Status epilepticus vyžaduje i.v. diazepam, lorazepam, midazolam èi epanutin (hydantoinát). Chirurgická léèba je alternativou pro èást nemocných epilepsií nejdøíve po 2 letech neúspìšné snahy o kompenzaci antiepileptiky. Vychází z pøedpokladu resekce jediného ložiska – zdroje parciálních záchvatù i možné sekundární generalizace. Oddálení operace v indikovaném pøípadì další vývoj onemocnìní zhoršuje. Pøístup je vždy individuální, kontraindikací je tìžká mentální retardace a problémy psychiatrické. Resekce primárního fokusu až v 50 % dostává záchvaty pod kontrolu nebo je zcela odstraní. K jeho pøedoperaèní lokalizaci slouží EEG, jak povrchové, tak ze zanoøených elektrod. Z nich snímáme aktivitu i peroperaènì. Využíváme jak interiktální, tak i iktální SPECT. Abnormitu morfologickou – hamartom èi jiný tumor nebo AVM – odhalí CT a pøedevším MR. Jednostranná temporální èi jiná kortikální resekce epileptogenního fokusu, selektivní resekce amygdaly a hipokampu, parciální èi totální hemisferektomie, stereotaktické léze a pøetìtí corpus callosum jsou zákroky, které nabízí u tìžké, nezvládnutelné epilepsie ke zmírnìní utrpení nemocných souèasná neurochirurgie. Pøedpokladem úspìšné léèby je dodržování antiepileptické životosprávy. Spoèívá v pravidelném užívání lékù, monofázickém spánku (jednou za 24 hodin) a èetných zákazech jako je alkohol, øízení auta, práce ve výškách, se stroji, v podstatnì žádnou èinnost, která by náhlou poruchou vìdomí mohla ohrozit život nemocného nebo ostatních lidí. Zvýšenou opatrnost vyžaduje plavání a sportování vùbec. Vrácení øidièského prùkazu podléhá v rùzných státech rozdílným pøedpisùm. Vzhledem k odpovìdnosti tohoto rozhodnutí je lépe je pøenechat specializovaným pracovištím. Uvažovat o vrácení øidièského prùkazu je možné po nejménì 3 letech bez záchvatu.

Speciální neurologie

5.7

259

Spánek a jeho poruchy

Anatomicko-fyziologická poznámka Aktivace nuclei raphe a RF pontu a oblongaty navozuje spánek, což se experimentálnì potvrdilo jejich stimulací. Znièení center navodí trvalou bdìlost. Rozlišujeme 2 odlišná spánková stadia – REM a non-REM (NREM) spánek. REM spánek (rapid eye movements) provází rychlé konjugované pohyby oèí, kolísání teploty, tlaku krve, frekvence srdce a dechu, svalové záškuby a sny. Vzniká v RF pontu. Mediátor je noradrenalin. NREM spánek se vyznaèuje klidem bulbù, stabilní je teplota, krevní tlak, srdeèní frekvence a respirace, bez svalových záškubù a bez snù. Mediátor je serotonin. Pomìr NREM a REM spánku se v prùbìhu života mìní. Zatímco u novorozencù je zastoupení obou vyrovnané, je v dospìlosti 80% spánku NREM a 20 % REM. Typické jsou poruchy spánku u chorob postihujících mediátory CNS. Deprese je známa špatným usínáním a èasným probouzením. Odlišné mediátory obou fází spánku umožòují farmakologický zásah. Z hlediska profilu spánku jsou nìkteøí lidé již ve veèerních hodinách unavení a ospalí. Jdou brzy spát a ráno se probouzejí èasnì. Jejich opakem jsou lidé veèer nápadnì èilí, èasto aktivní až do èasných ranních hodin, kdy teprve uléhají ke spánku. Obtíže jim dìlá èasné ranní vstávání a provází je ospalost bìhem dopoledne. Diagnóza poruchy spánku Vychází z podrobné anamnézy. Zajímá nás délka spánku, jeho pravidelnost, doba od ulehnutí do usnutí (mìla by být 20 minut), probouzení bìhem noci. V prùbìhu spánku nás zajímá chrápání, výskyt apnoických pauz, po probuzení pøípadná únava a bolesti hlavy. Význam mají i podmínky pro spánek (teplota místnosti, pøítomnost hluku). O poruše spánku se snažíme zjistit jak dlouho trvá, pátráme po možných zevních pøíèinách jako je stres a pøepracovanost. Hlavní pomocnou vyšetøovací metodou je spánková polysomnografie. Zaznamenává EEG, pohyby oèních bulbù, EMG (napìtí svalù brady). Urèuje jak bdìlost, tak jednotlivá stadia spánku, který probíhá fyziologicky v 3–5 cyklech, kde po úvodním NREM spánku (stadium 3 a 4) nastupuje fáze REM. Obì fáze spánku se v prùbìhu noci pravidelnì støídají. Poruch spánku pøibývá s vìkem. Starší lidé se budí ráno èasnìji, spánek je kratší, pøi probuzení bìhem spánku obtížnì znovu usínají.

5.7.1 Narkolepsie a kataplexie Charakteristika Je generalizovaná funkèní dezorganizace spánku a bdìní. REM fáze spánku pøedchází NREM. Neklidný a redukovaný noèní spánek kompenzuje nadmìrná denní spavost. U téhož nemocného se rùznì kombinují narkolepsie, kataplexie, hypnagogické halucinace a spánková obrna. Úplná tetráda je v 10 %.

260

Neurologie pro studium i praxi

Etiologie a patogeneze Zdroj poznatkù o narkolepsii a kataplexii pøedstavuje psí model. Nepochybnì vztah ke spánku má neuropeptid hypocretin (orexin), který reguluje rovnìž pøíjem potravy a energetický metabolismus v laterálním a zadním hypotalamu. Defektní neurony byly nalezeny v septálních jádrech. Po ulehnutí spánek narkoleptika zaèíná døíve a na rozdíl od zdravých REM fází. S REM fází spánku jsou spojeny hypnagogické halucinace i kataplexie. Vzácná je symptomatická (sekundární) narkolepsie. Je následek traumatu, popsaná byla pøi RS nebo u nádorù v okolí 3. komory.

Klinické pøíznaky Narkolepsie Nemoc zaèíná mezi 15–35 lety. Zvýšenou denní spavost provází bìhem dne paroxysmální stavy neodolatelného spánku, trvají do 15 minut, nemocný se sám probouzí a je odpoèatý. Bývá jich 3–5 dennì. Závažnost onemocnìní urèují okolnosti, za kterých nemocný usíná – od sezení u televize, na pøednášce, pøes jízdu v hromadném dopravním prostøedku, k usnutí za zcela neobvyklých okolností jako napø. za hovoru, pøi jídle, pøi jízdì na kole nebo pøi plavání. Noèní spánek je pøerušovaný a redukovaný. Celková doba spánku se od zdravého neliší. Mírnìjší projevy nevedou i celý život k návštìvì lékaøe, tìžké pøípady vyžadují invalidní dùchod. Problém všech chorob se zvýšenou denní spavostí jsou stavy automatického jednání s amnézií. Jsou èastìji odpoledne a pøi monotónní èinnosti. Objeví-li se pøi øízení vedou èastìji než epilepsie k závažné dopravní nehodì.

Kataplexie Pøi kataplexii pod vlivem emoce, napø. smíchu, ale i pøi leknutí èi pøekvapení dochází, obvykle na nìkolik vteøin, k symetrickému poklesu až ztrátì tonu antigravitaèního svalstva. Parciální kataplexie je jen podklesnutí v kolenou nebo pokles dolní èelisti. Pøípadný pád mùže zpùsobit zranìní. Na rozdíl od epilepsie je vìdomí neporušeno, reflexy šlachové nevýbavné, zornicové nìkdy výbavné, nìkdy chybí. Asi 70 % narkoleptikù pøichází k lékaøi pro kataplexii, u poloviny zbylých se objeví pozdìji. Frekvence záchvatù je rùzná, existují formy izolované, s narkolepsií, stejnì jako je i narkolepsie bez kataplexie.

Hypnagogické halucinace Mají vazbu na usínání èi probouzení a èasto charakter pøetrvávajícího snu, na jehož nereálnost má nemocný náhled, správnì tedy pseudohalucinace. Bývají sluchové, zrakové, taktilní, èasto komplexní (osoby, zvuky i doteky), trvají od nìkolika vteøin po minuty. Jako sporadické provázejí poèáteèní období manifestní narkolepsie asi u poloviny nemocných.

Spánková obrna Objevuje se pøed usnutím, èastìji po probuzení. Pøes plné vìdomí se nemocný nemùže pohnout, což opakovanì navozuje výraznou úzkost. Dýchá normálnì. Stav

Speciální neurologie

261

trvá 2–3 minuty a lze jej zrušit promluvením jiné osoby pøíp. dotekem. Obrna okamžitì pomine. Polovina narkoleptikù v zaèátku choroby trpí spánkovou obrnou obvykle spolu s hypnagogickými halucinacemi, ale existuje i samostatnì, dokonce i vzácnì u zcela zdravých osob. Pomocná vyšetøení Objektivní neurologický nález, pomocná vyšetøení vèetnì CT, MR a likvoru jsou normální. EEG ukáže nanejvýš spánek. Dùležité pro prùkaz nemoci i z hlediska forenzního je test mnohoèetné latence usnutí (MSLT – multiple sleep latency test). Prùkaz narkolepsie spoèívá v krátké latenci usnutí v prùbìhu dne (obvykle do 7 minut) a v nástupu REM spánku v prvních 15 minutách. Diferenciální diagnóza Zvýšená denní spavost bývá po jídle u obézních. Maskuje èasto syndrom spánkové apnoe. Nìkdy se obtížnì diferencuje od narkolepsie, stejnì jako vzácná idiopatická hypersomnie, která má stejné projevy bìhem dne i obtížné ranní probouzení, ale noèní spánek má normální skladbu, jak prokáže až polysomnografie. Nadmìrná denní spavost nepatøí k obrazu syndromu chronické únavy. Léèba Zvýšenou spavost bìhem dne sníží strategicky umístìný spánek o trvání 15–20 minut, obvykle v dobì obìda. Psychostimulancia, napø. metylphenidat (Ritalin) a modafinil (Modiodal), zlepšují pozornost, nemají však na dlouhodobý prùbìh narkolepsie vìtší vliv. Kataplexii mírní tricyklická antidepresiva. Obdobnì jako u epilepsie nemocný nesmí øídit, pracovat se stroji a ve výškách.

Parasomnie Charakteristika Jsou rùznorodé poruchy chování v prùbìhu spánku. Patøí sem benigní záškuby, senzorické vjemy pøi usínání, noèní paroxysmální dystonie, pavor nocturnus, somnambulismus a spánková obrna.

Pavor nocturnus a somnambulismus Znamenají noèní dìs a námìsíènost. Vyskytují se èasto souèasnì u malých dìtí ve vìku 4–6 let. Obì poruchy vznikají jako náhlé neúplné probuzení brzy po usnutí ze stadia 3–4 NREM. Noèní dìs – dítì je vystrašené, køièí, kontakt s ním je obtížné navázat, má výraznou tachykardii, dýchá zhluboka a zrychlenì, ráno o nièem neví. Námìsíèné dítì se bìhem spánku èasto jen posadí na posteli, eventuálnì chodí po místnosti, po domì, nelze s ním navázat kontakt, má otevøené oèi a vyhýbá se známým pøedmìtùm. Neznámý pøedmìt v cestì jej probudí. Mùže se i zranit. Léèba Z lékù se osvìdèil diazepam, který zkracuje trvání stadií 3–4 NREM, pøi souèasném somnambulismu se osvìdèily selektivní inhibitory zpìtného vychytávání serotoni-

262

Neurologie pro studium i praxi

nu. Pomáhá rovnìž, když rodièe budí dìti tìsnì pøed atakou v dobì poèínajícího neklidu nìkolik dní po sobì. Obì poruchy jsou obvykle benigní a dítì z nich vyroste i bez léèby.

Hypersomnie Jde o nadmìrnou spavost, kdy nemocný spí déle než 12 hodin, ale probouzí se nevyspalý a unavený. Pøi spánku pøes den je únava ještì vìtší. Idiopatická hypersomnie je vzácná, symptomatická je u nádorù, traumat èi cévních lézí mezencefala a v okolí 3. komory, rovnìž u trypanozomiázy (spavé nemoci). Syndrom neklidných nohou (restless legs) Svými dùsledky ruší usínání a noèní spánek, èastìji u mužù. Objevuje se veèer pøed usnutím po zahøátí DK pod pokrývkou jako nepøíjemné parestezie spojené se záškuby DK, nutí nemocného vstát a chodit. Chùze obtíže nejvíce zmíròuje. Existuje primární, asi geneticky podmínìná forma, a sekundární napø. pøi polyneuropatii rùzné etiologie, napø. diabetické, uremické, pøi Parkinsonovì nemoci, avitaminóze, hyperlipidemii, amyloidóze, porfyrii. Úleva byla popsána po diazepamu, clonazepamu, baclofenu, agonistech dopaminu a karbamazepinu.

Insomnie Definice Je chronická neschopnost spát, pøestože má nemocmý pro spánek zajištìny adekvátní podmínky. Problémy mohou být v usínání, udržení spánku a èasném probouzení. Výskyt Nespavostí trpí 20–40 % populace pøedevším ve vyšším vìku, pøevládají ženy. Etiologie a patogeneze Sekundární nebo situaèní insomnie je pøechodná, primární pøíèina je známá, nejèastìji úzkost, starost, deprese, mánie, schizofrenie, dále bolest, alkohol, léky, ale i kardiopulmonální nedostateènost, prostatické obtíže a syndrom neklidných nohou. Primární insomnie nemá vysvìtlitelnou pøíèinu; bývá celoživotní. Pseudoinsomnie byla definována nedávno polygrafickými studiemi. Délka spánku je dostateèná ale nemocní ji vnímají jako zkrácenou. Klinické projevy Nedokonalý spánek v noci mùže být pøièinou hypersomnie pøes den. Na rozdíl od malé skupiny, kterým 4 ale i ménì hodin spánku nevadí, hledá vìtšina insomnikù zpùsob, jak spánek prodloužit. Jejich parciální spánková deprivace zpùsobuje, že celý jejich život se toèí kolem spánku, odtud termín „spánkoví hypochondøi“. Výzkumy u primární insomnie ukazují zkrácení celkové doby spánku, èastìjší motorický neklid a probouzení bìhem noci, zkrácení stadia 4 NREM a psychologické problémy.

Speciální neurologie

263

Léèba V pøípadì sekundární insomnie léèíme primární pøíèinu, krátkodobì podáváme u všech typù insomnie hypnotika, pøedevším nebenzodiazepinová 3. generace (zolpidem).

5.7.2 Syndrom spánkové apnoe Charakteristika V REM fázi spánku jsou nepravidelnosti dechu bìžné. Pøesto apnoická pauza delší než 10 vteøin je vždy patologická, více než 5 apnoí za hodinu ukazuje na syndrom spánkové apnoe (SAS). Rozlišujeme SAS centrální a obstrukèní. Obstrukèní, u dospìlých obvykle spojena s nadváhou, se ve støedním vìku projeví nadmìrnou denní spavostí, pøi vzácné centrální jsou jen poruchy noèního spánku èi nespavost. Etiologie Centrální SAS – parciální porucha automatického dýchání je popisován u závažných lézí dolního kmene napø. infarkt laterální oblongaty, kmenová encefalitis, syringobulbie, Creutzfeldova-Jacobova choroba, striatonigrální degenerace, anoxická encefalopatie a olivopontocerebelární degenerace. Obstrukèní apnoe je èastìjší než centrální, je spojena s obezitou, ménì s myxedémem, akromegalií, mikrognatií a dystrofickou myotonií, u dìtí bývá spolu s hypertrofií tonzil. Patogeneze a klinické pøíznaky Obstrukèní apnoe se vyznaèuje specifickým chrápáním. Pravidelné hlasité dýchání s pozvolným poklesem dechové aktivity støídá opakované inspiraèní úsilí, pøi kterém se proudìní vzduchu v kolabovaných dýchacích cestách zcela zastaví. Po apnoii trvající nìkdy i pøes pùl minuty, nastupuje nová inspiraèní aktivita provázená hlasitým chrápáním a krátkým probuzením. Nemocnému tak chybí hlubší NREM a REM spánek. V prùbìhu noci jsou nemocní paradoxnì prakticky neprobuditelní, bìhem dne unavení, usínají, jsou nevýkonní a trpí bolestí hlavy. Kolapsu dýchacích cest u zdravých brání aktivace svalstva faryngu, která tìsnì pøedchází aktivaci bránice. Podtlak pøi negativním intratorakálním tlaku zúžení èi již vzniklý kolaps dále prohlubuje. Další horšení pøináší sedativní medikace, velká únava, nedávné trauma, primární plicní choroba. Typicky k horšení pøispívá obezita a tendence k chrápání. Následek tìchto apnoí je hypoxie, hyperkapnie a progresivní desaturace hemoglobinu, pøechodnì vzestup tlaku systémového a v plicnici, sinusová bradykardie a jiné arytmie. Nejspíše zmìny v krevních plynech jsou odpovìdné za krátké probuzení a obnovu dýchání. Nemocný rychle znovu usíná a celý proces se opakuje i nìkolik setkrát za noc. Neléèená SAS vede k polycytemii, cor pulmonale, hypertenzi až srdeènímu selhání.

264

Neurologie pro studium i praxi

Pomocná vyšetøení Vzhledem k léèbì je tøeba i u jasných pøípadù prokázat SAS pøi celonoèním monitorování polysomnograficky nebo jednodušším sledováním saturace krve kyslíkem. Léèba Pøi léèbì obstrukèního SAS se osvìdèil trvalý pøetlak v dýchacích cestách. Zajišuje jej maska na noc pøiléhající k nosu spojená s ventilátorem. Obvykle staèí pøetlakový ventilátor na 1–2 noci v týdnu. Z dalších opatøení pùsobí pøíznivì pokles váhy, spánek v poloze na boku, vynechání sedativ a alkoholu. Zjevné anatomické odchylky prùchodnosti dýchacích cest, nejèastìji velké tonzily, dlouhé mìkké patro èi zvìtšení jazyka se øeší u mírné a støednì tìžké SAS individuálnì chirurgicky. Z medikace se používá acetazolamid, medroxyprogesteron, protriptylin a hlavnì clomipramin. U vzácné centrální apnoe je to kyslík.

5.8

Demyelinizaèní onemocnìní

Charakteristika Demyelinizace je destrukce myelinových pochev nervových vláken pøi relativním ušetøení ostatních složek nervové tkánì – axonù, glie a neuronù. Provází ji perivenózní zánìtlivá infiltrace pøevážnì v bílé hmotì v podobì rozesetých ložisek – plak. Podíl sekundární degenerace axonù se u demyelinizací obecnì výraznì liší. Demyelinizace je dùležitá v øadì chorobných procesù, kde zjištìní etiologie vedlo ke správnému zaøazení jinam: 1. k zánìtùm – progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML) – virová infekce oligodendrocytù pøi imunodeficienci, tropická spastická paraparéza (TSP) – retroviry. 2. k malnutrici – subakutní kombinovaná degenerace zadních a postranních míšních provazcù (SCD) – karence B12, centrální pontinní myelinolýza, choroba Marchiafava-Bignami – u etylismu. 3. k dìdièným chorobám myelinu dìtí a dospívajících – adrenoleukodystrofie (ADL), metachromatická leukodystrofie. 4. k chorobám pojiva: vaskulitidy s protilátkami proti DNA èi fosfolipidùm. Klasifikace demyelinizaèních chorob I. Roztroušená skleróza mozkomíšní: A) chronická relabující encephalomyelopathická forma, B) akutní roztroušená skleróza, C) difuzní cerebrální skleróza (encephalitis periaxialis diffusa Schilder) a koncentrická skleróza Baloova. II. Neuromyelitis optica Devicova

Speciální neurologie

265

III. Akutní diseminovaná encefalomyelitis: A) v návaznosti na choroby spalnièky, zardìnky, pøíušnice, plané neštovice, chøipku, virovou èi bakteriální infekci (Mycoplasma, Rickettsie a další), B) v návaznosti na oèkování proti vzteklinì, neštovicím, vzácnì i po jiném oèkování. IV. Akutní a subakutní nekrotizující hemoragická encefalitis: A) akutní encefalopatická forma (hemoragická leukoencefalitis Hurstova), B) subakutní nekrotická myelopatie.

Myelin a myelinizace V CNS je vedle neuronù podpùrná tkáò – glie. Z neuroektodermu jsou astrocyty, buòky ependymu a oligodendrocyty. Oligodendrocyty jsou v CNS blízko neuronù v šedé hmotì a axonù v bílé hmotì a stejnì jako Schwannovy buòky v PNS tvoøí kolem axonu myelin. Myelin je tvoøen proteiny a lipidy s frakcemi cholesterolu, lecitinu a sfingomyelinu. U fétu se myelin prvnì objevuje ve 4. mìsící jako mediální podélný proužek, pøi narození je ve frontálních a parietálních lalocích. Vìtšina myelinizace mozku je ukonèena koncem 2. roku života, pøesto ještì pokraèuje na nìkterých místech CNS do 10 let. Z hlediska patogeneze chorob myelinu je dùležité, je-li porucha v myelinu samotném, již vrozenì abnormním, který nebyl nikdy øádnì vytvoøen (projev je èasnì u dìtí jako leukodystrofie, koncentrická demyelinizace – Ballo a další) nebo vychází z myelinu pùvodnì normálního, který se teprve sekundárnì rozpadá autoimunitním zánìtem (roztroušená skleróza mozkomíšní, neuromyelitis optica – Devic a další).

5.8.1 Roztroušená skleróza mozkomíšní (RS) Charakteristika RS je autoimunitní chronický zánìt namíøený proti myelinu a oligodendroglii mozku a míchy vedoucí k jejich destrukci. Zákonitì ubývá i axonù, zpoèátku relativnì ušetøených. Existují i názory, že pøi klinickém pøechodu do progresivní formy onemocnìní dochází primárnì k destrukci axonù. Klinicky je pro RS typická diseminace ložisek v prostoru a èase, tj. v rùzných lokalizacích CNS a v rùzném èasovém období života. Patologická anatomie Pøi pitvì jsou zmìny vidìt až na rozøezaném mozku, zatímco na míše jsou nerovnosti patrné pohmatem i pohledem. V místì pøesnì ohranièených ložisek – plak – je v dùsledku ztráty myelinu tkáò vkleslá, šedorùžová. Jejich velikost je od milimetrù po centimetry. Plaky mají typickou lokalizaci kolem komor, kde probíhají subependymální vény, v optických nervech, chiasmatu a v míše v bílé hmotì podél subpiálních žil. Histologická skladba lézí závisí na stáøí plak. Èerstvé plaky jsou perivenóznì, myelin je rùznou mìrou destruován, axony zachovány, pomìrnì i oligodendroglie. Èím je plaka starší, tím více je infiltrována makrofágy, astrocyty,

266

Neurologie pro studium i praxi

mononukleáry a lymfocyty perivaskulárnì a tím ménì v ní zùstává zachovalých axonù a oligodendrocytù. Zánik axonù v míše pùsobí degeneraci dlouhých vláken, ascendentních i descendentních. Etiologie a patogeneze Pøíèina onemocnìní známa není. Pøesto je RS považována za autoimunitní onemocnìní. Uplatnìní ve strategii léèby nalezly nìkteré objasnìné spouštìcí a udržovací mechanismy, na nìž ukázala jednak praxe, jednak zvíøecí model experimentální alergické encefalomyelitis (EAE). U EAE je vyvolávající antigen znám, zatímco u RS nikoli. Dùslednì tøeba odlišovat primární fakta od sekundárních neovìøených hypotéz. Autoagresivní T-lymfocyty jsou v malém množství v periferii každého. Až po aktivaci tyto lymfocyty pøestoupí pøes HEB do CNS, kde i dále produkují „prozánìtlivé“ cytokiny a vytvoøí aktivní ložisko zánìtu s edémem a vazodilatací za pøítomnosti makrofágù a B bunìk z periferní krve. Spoušové mechanismy aktivace neznáme, moduluje ji porucha imunity, genetická dispozice a vlivy z prostøedí (snad viry a jejich èásti). Na MR je patrná plaka, která se po iv. aplikaci Gd barví (tzv. aktivní enhancující plaka). T buòka, resp. její subpopulace Th1 poté, co najde antigen vytváøí látky podporující zánìt interleukin 2 (IL-2), interferon gama (INF-gama) a tumor nekrotizující faktor beta (TNF-beta). B buòka se pøitom transformuje v plazmatickou a zahájí tvorbu protilátek. Protilátky proti myelinu navázané na makrofágy spolu s cytokiny (produkty imunitních bunìk), pùsobí nejdøíve rozpad myelinu a poškození oligodendroglie posléze i narušení až ztrátu axonu. Zpoèátku neporušená oligodendroglie remyelinizací obnovuje funkci axonù, což vysvìtluje remisi choroby. Pøerušení axonù je porucha nezvratná, vzniklý deficit se již neupraví. Fáze uzdravování z ataky provází pøítomnost odlišných cytokinù, produkovaných Th2 subpopulací T lymfocytù – tzv. IL-4, IL-6, IL-10 a transformující rùstový faktor beta (TGF-beta). Genetické studie prokázaly signifikantnì vyšší výskyt histokompatibilních HL-A antigenù A3, B7, B18 a DW2/DRW2 v rodinách s RS než v normální populaci. Sérum i likvor nemocných s RS ukazuje zvýšené titry protilátek proti celé øadì virù (zejména planých neštovic, pøíušnic, zardìnek a herpes simplex). Oligoklonální proužky obsahují antivirové protilátky. Virus se uplatní nejspíše na geneticky a imunologicky vnímavém terénu. V biochemii se neprokázala žádná abnormita myelinu pøed rozpadem v dùsledku RS, ani porucha v tukovém metabolismu. Výskyt RS je v ÈR s prevalencí 30 a více nemocných na 100 000 obyvatel èasté onemocnìní. Spolu s Parkinsonovou chorobou zaujímá 2. místo v invaliditì po cévní pøíhodì. Nejvíce postihuje mladé dospìlé obvykle ve vìku mezi 20–40 roky. Do 10 let a nad 55 let je záchyt 1. ataky RS vzácný. Ženy onemocní v prùmìru døíve a více než 2x èastìji než muži, což pøipomíná jiné autoimunitní choroby. Epidemiologické

Speciální neurologie

267

a migraèní studie prokázaly až osminásobný nárùst prevalence s nárùstem vzdálenosti od rovníku. Kritický vìk pro získání prevalence nového zemìpisného pásma bylo pøistìhování pøed 15. rokem vìku. Tyto skuteènosti vedly k øadì hypotéz o spoluúèasti virù na autoimunitním mechanismu, z nichž dosud žádná nebyla bezpeènì prokázána ani vyvrácena. Klinické pøíznaky Pro RS jsou typické neurologické pøíznaky s víceložiskovou distribucí v bílé hmotì mozku a míchy progredující v èase. Nejvìtší postižení je pravidelnì symetricky v bílé hmotì podél obou postranních mozkových komor, v optických nervech, kmeni a míše. Èasto i rozsáhlá periventrikulární lokalizace plak v bílé hmotì mùže být zcela bez klinické odezvy, zatímco i malé ložisko v prùbìhu motorické èi senzitivní dráhy napø. v kmeni mìní klinický nález. Neexistují symptomy pro RS specifické. Na poèátku onemocnìní bývají obtíže èasto znaènì nespecifické – únava, pobolívání hlavy, depresivita, bolesti v konèetináchpovažované za neurastenické až neurotické. Ze specifických pøíznakù se jako první obvykle objeví parestezie, nemocný jim nepøikládá význam, protože spontánnì odezní. Až teprve na nᚠdotaz pøi dalších atakách na nì zpìtnì vzpomene. Retrobulbární neuritis (RBN) patøí k èastému postižení zrakové dráhy plakou v úseku n. opticus. Subjektivní mlhavé vidìní a bolest pøi pohybu bulbù (z dráždìní dury kolem n. II) provází pøi oèním vyšetøení subakutní pokles zrakové ostrosti, centrální skotom, na fundu podle vzdálenosti plaky od papily normální nález až papilitis (až v 50 % pøípadù) pøi edému n. II. Zrakové evokované potenciály (VEP) ukazují prodloužení latencí. Po kortikoidech je rychlejší ústup poruchy zraku i bolesti. Pokud subjektivnì i v pomocných vyšetøeních chybí reparace ještì po 2–3 týdnech, provedeme CT nebo MR vyšetøení k vylouèení tumoru. Trvalým reziduem po probìhlé RBN je temporální nablednutí papily na oèním pozadí. Zrak se vrací u 90 % nemocných k normì, pøíznaky se mohou pøechodnì objevit po horké koupeli nebo fyzické námaze – Uhthoffùv fenomén. Nemocný zmìny v prùbìhu zrakové dráhy nemusí subjektivnì registrovat, pøesto jsou zjevné zmìny na oèním pozadí i VEP. Význam RBN spoèívá v tom, že 15 let od probìhlé RBN onemocnìlo RS 40 % z nich. Úvodní RBN a parestezie na poèátku choroby znamenají vìtšinou mírnìjší prùbìh RS. Senzorické poruchy pùvodem z plak v zadních provazcích jsou parestezie a Lhermitteùv pøíznak (také décharge électrique), kdy flexe v krku provokuje nepøíjemný až šokující výboj do konèetin. Dysestezie v podobì pálení, chladu èi tepla a ztráty citlivosti pro teplo a bolest kontralaterálnì k lézi zpùsobují plaky spinotalamické dráhy. Léze v okolí vstupu koøene do míchy je ztrátou všech senzorických koøenových modalit.

268

Neurologie pro studium i praxi

Poruchy motoriky jsou centrální spastické monoparézy, spastická paraparéza DK bývá z cervikální oblasti. Výraznou spasticitu provázejí kontraktury, atrofie z neèinnosti a bolestivé noèní spazmy. Postižení HK je spíše pozdní. Dráhy pro DK mají delších prùbìh a jsou proto snáze zranitelné. Hemiparéza je u RS ménì èastá. Ani obraz plnì vyvinuté leze dolního motoneuronu není ale u RS vylouèen – napø. plaka v intumescenci v bílé hmotì v okolí pøedního rohu míšního. Mozeèkové pøíznaky se vyznaèují poruchou pohybové souhry, èastý je intenèní tremor s ataxií a tøesem pøed cílem a skandovaná øeè. Pozitivní je zkouška na malou i velkou asynergii, nejistota stoje a chùze má kymácivý charakter (paleocerebelární syndrom). Kmenové pøíznaky se manifestují prostøednictvím MN. Diplopie je postižení nn. III, IV, VI v intraparenchymovém prùbìhu kmenem. Nystagmus bývá èasto disociovaný, patrný na abdukujícím oku pøi paréze addukuce oka druhéh – obraz internukleární oftalmoplegie z leze fasciculus longitudinalis medialis bývá u mladých osob považován za patognomický pro RS. Nystagmus je vždy ložiskový pøíznak. Bývá pøi laterálním pohledu (I. stupnì). Zornicové poruchy – plaka posterolaterálnì v kmeni – Hornerùv syndrom, z léze n. III (parasympatický m. sfincter pupilae) nebo plaka v dostøedivé dráze n. II vyvolá na oku postiženém pøi støídavém osvitu obou oèí mydriázu. Poruchy vyprazdòování mìchýøe souvisejí úzce s hybností DK. Desinhibici centra mikce v sakrální míše (Th-L pøechod, mícha konèí u tìla obratle L1!) pùsobí plaky dlouhých drah míchy. Objeví se hyperreflexie detruzoru, pokles kapacity mìchýøe a imperativní mikce tj. nucení již pøi malé náplni. Nevyhovìní zpùsobí inkontinenci. U mladých osob mùže být retence moèi vùbec první pøíznak. Vyøazení pontinního centra mikce pùsobí dyssynergii (detruzor mìchýøe x sfinkter uretry) a nedokonalé kontrakce detruzoru. Dùsledek jsou obtíže pøi spouštìní, pøerušovaný proud a nebezpeèí rezidua v mìchýøi s uroinfekcí. Poruchy sexuální jdou spolu s moèovými, postihují 50 % nemocných žen, kde je v popøedí spasticita adduktorù, hypestezie genitálií a nemožnost orgasmu, a 75 % mužù trpících erektilnídysfunkcí a pøedèasnouejakulací, která pozdìji zcela chybí. Únava je vùbec nejèastìjší pøíznak RS, její objektivizace je sporná a jako pøíznak vysoce nespecifická. Bøišních reflexy, jako další nespecifický pøíznak, vyhasínají u RS èasnì. Z poruch nálady pøevládá deprese nad euforií èasto popisovanou v uèebnicích. Tomu odpovídá i 3x èastìjší suicidium. Euforie provází frontální periventrikulární atrofii. Kognitivní poruchy pokroèilých stadií RS jsou dùsledek úbytku axonù a atrofie limbických struktur, hlavnì hipokampù. Neuralgie n.V je u nemocných s RS èastá. Plaky uložené podkorovì (juxtakortikálnì) mohou být vzácnì pøíèinou epilepsie, spíše Jacksonské motorické než typu GM. Prùbìh a prognóza První ataka RS se èastìji objeví po infektu, porodu, psychickém nebo fyzickém stresu, poranìní èi chirurgickém zákroku, èasto ale i bez zjevného vyvolávajícího

Speciální neurologie

269

momentu. Obvykle 1. ataku následuje remise. Nemocný se subjektivnì cítí zdráv, rovnìž klinické vyšetøení je zcela normální. Další ataka mùže pøijít záhy, ale i za 10 let èi nikdy více, objeví se v prùmìru za 2 roky. Èím ménì takových atak a remisí probìhne v 1. roce choroby, tím je prognóza do budoucna pøíznivìjší. Tento prùbìh remitentní RS má v zaèátku 70 % nemocných. Trvá, dokud postižené morfologické systémy nevyèerpají svoji funkèní rezervu. Se spotøebovanou funkèní rezervou se prùbìh mìní, po atace sice nastane zlepšení ale zanechá již abnormální neurologický nález (deficit). Ten se remisí po každé další atace prohloubí, nález progreduje. Prùbìh choroby se mìní v relabující progredující RS. V pozdìjších stadiích RS relapsù ubývá, choroba se stává chronicky progresivní. Protože pøecházel vývoj od prùbìhu remitentního pøes relabující progredující, nazýváme tuto formu sekundárnì chronicky progresivní RS. Od poèátku pod obrazem chronické progrese probíhá 10 % RS. Tato primární chronická progresivní RS se odlišuje od ostatních forem RS výraznì malou zánìtlivou složkou, s níž souvisí jen malá odpovìï na souèasné možnosti léèby. Èasný zánik oligodendroglie vysvìtlí rychlou ztrátu axonù. Její dùsledek je progresivnì narùstající neurologický deficit. Benigní a maligní formy RS podle jejich prùbìhu. Graficky lze vyjádøit prùbìh: Obr. 5.33 Remitentní forma RS postižení

èas

Bývají i pøíznivé formy s atakou a následnou remisí, která trvá roky, i 10 let. Graficky lze vyjádøit prùbìh: Obr. 5.34 Benigní forma RS postižení

èas

Existují i primární progresivní formy, kde remise nejsou patrné a nemocný po nìkolika mìsících až rocích umírá. Zde je mnohem výraznìjší postižení oligodendroglie. Graficky lze vyjádøit prùbìh:

270

Neurologie pro studium i praxi

Obr. 5.35 Progresivní forma RS

postižení

èas

Diagnostika Neexistuje žádný specifický test, který by jednoznaènì potvrdil nebo vylouèil RS. Diagnózu stanovujeme s vìtší èi menší pravdìpodobností na základì klinického vyšetøení a prùbìhu, vyšetøení evokovaných potenciálù, magnetické rezonance, likvoru a v øadì zemí (zvláštì anglosaských) je provádìno urodynamické vyšetøení, u nás spíše zøídka. Existují pak urèitá kritéria Bartelova, Poserova, Schumacherova, na základì kterých stanovujeme diagnózu jako možnou, pravdìpodobnou èi jistou, nejnovìji kritéria dle McDonalda. V klinické diagnostice musíme být s diagnózou RS opatrní, pokud jsou objektivní pøíznaky pouze z postižení jednoho systému. Mìli jsme nemocného s podezøením na RS a údajnou retrobulbární neuritidou, MR zobrazila gliom n. II. Typický prùbìh ataka – remise také podporuje diagnózu RS. Evokované potenciály jsou velkým pøínosem, zvláštì zrakové (senzitivní a sluchové mají menší senzitivitu). Charakteristickým nálezem je prodloužená latence vlny P 100 se senzitivitou až v 90 %. Magnetická rezonance je první metoda, která in vivo (kromì omezené citlivosti výpoèetní tomografie – CT – u tohoto onemocnìní ) dokáže vidìt morfologické známky postižení CNS. Specifita vyšetøení MR je mezi 90–95 %. Za patologické projevy jsou považována ložiska zvýšeného signálu v T2W obraze, nìkdy mající korelát sníženého signálu v T1W obraze. Predilekèní lokalizace je v bílé hmotì mozkové periventrikulárnì, subkortikálnì, v corpus callosum. Lokalizace v mozkovém kmeni a v míšních strukturách (pøevážnì C míše) výraznì zvyšuje specifitu nálezu. Obvykle ložiska zvýšeného signálu – plaky nekorelují s klinickým nálezem, nìkdy spíše korelují s klinickým nálezem ložiska snížené intenzity signálu v T1W, která jsou ale ménì èastá. Aktivitu onemocnìní mùžeme z obrazu MR potvrdit, když dojde k zvìtšení poètu ložisek zvýšeného signálu v T2W, nebo zvýraznìní po aplikaci Gd-DTPA. Kontrastní látkou se zvýrazní (enhancují) okraje ložiska. Aktivita v obraze MR je až 10x èastìjší než pøi klinickém vyšetøení. Co jsou morfologicky vlastnì ložiska zvýšeného signálu v T2W. Znaèí obecnì zvýšený obsah vody, mohou být zpùsobena edémem, demyelinizací, gliózou.

Speciální neurologie

a

271

b

Obr. 5.36 Zobrazení plak (šipky) v obraze MR a – v modu FLAIR, b – v T2W obraze

Diferenciálnì diagnosticky v obraze MR pøicházejí v úvahu všechna onemocnìní projevující se ložisky zvýšené intenzity signálu v T2W (cévní zmìny, akutní diseminovaná encefalomyelitida, systémový lupus erytematoides, zmìny pozánìtlivé, poúrazové, nìkdy u migrény, borrelióza, sarkoidóza...). Za patologické nálezy u RS považujeme i kortikální a periventrikulární atrofii. Samozøejmì nám mùže MR diagnostikovat i zcela jiná onemocnìní (napø. nádor), které imitovaly klinicky pøíznaky RS. V likvoru je nacházíme zmnožení imunoglobulinù s aktivací bunìk. Novými metodami dokážeme dnes prokázat jednotlivé oligoklonální frakce gamaglobulinù, odpovídající urèitému klonu lymfocytù v likvoru. Bohužel nejsou u RS zcela specifické, prokazují zánìtlivý charakter zmìn. Spolehlivost takto detailních vyšetøení se odhaduje na 90–95 %. Obr. 5.37 Likvor normální, oligoklonální proužky

oligoklonální proužky normální likvor

272

Neurologie pro studium i praxi

Prognóza Statistiky ukazují, že po 25 letech od zjištìní RS pøežívá 75 % nemocných, z toho jsou 2/3 léèeny ambulantnì. Stanovení prognózy v jednotlivých pøípadech je obtížné, v pozdìjším vìku bývá prùbìh èasto primárnì progresivní a rychlejší. Diferenciální diagnóza Vždy je nutné vylouèit onemocnìní, které má zcela jiné klinické vedení. Napøíklad u nemocné, která mìla spastickou paraparézu DK byl zjištìn extramedulární nádor, nemocný s „retrobulbární neuritidou“ mìl gliom optiku a chirurgické øešení „vyléèilo RS“. Musíme být velmi opatrní, jsou-li v poèátku pøíznaky jen z postižení jednoho systému. Na místì je využití zobrazovacích metod k vylouèení jiných organických postižení. Akutní diseminovaná encefalitida, zvaná postinfekèní, postvakcinaèní mívá horeènatý prùbìh, bolesti hlavy, meningeální pøíznaky, zachované bøišní reflexy, pleocytóza s normálními hladinami gamaglobulinù v likvoru, nìkdy rozhodne až další klinický prùbìh. Léèba Kauzální léèba neexistuje. Dobré výsledky má imunomodulaèní léèba interferonem-beta, který je vhodný u forem remitentních (støídání ataky a remise), kde snižuje frekvenci atak. U jiných forem nemá efekt a není indikován. Jedná se o léèbu velmi ekonomicky nároènou. Uvedený preparát po zaškolení si pacienti aplikuji doma sami (obvykle 1x týdnì). Za stále oprávnìnou léèbu považujeme aplikaci kortikoidù, ménì èasto ACTH, zvláštì pøi poèátcích onemocnìní. Tento pøedpoklad potvrzují naše klinické zkušenosti, že pøi vysazení této léèby je èasté zhoršení nemoci, vyvolání ataky. Léèba kortikoidy má své vedlejší úèinky a kontraindikace, které se jistì zvýrazòují pøi dlouhodobém podávání. Pøi poèátcích ataky aplikujeme 50–60 mg prednisonu dennì, max. dávku ráno, na této dávce setrváme 7–10 dnù, pak pozvolna klesáme a dlouhou dobu pokraèujeme (mìsíce) v udržovací dávce 15 mg prednisonu ráno, pøi atace opìt dávku, nìkdy jen lehce zvýšíme nebo opìt opakuje nárazové vysoké dávky. U nìkterých nemocných má pøekvapivé výsledky infuse s ACTH, aplikujeme asi 10 infuzí obden, nebo syntetický ACTH (synacten), nejlépe depotní forma, 1 ml do svalu 1x týdnì, 4–6 injekcí a dále pokraèovat udržovací dávkou prednisonem, i když øada lékaøù od té léèby (ACTH) upustila. U nemocných, kde je stav stabilizován, mùžeme prednison zkusit vysadit. Nìkteøí autoøi doporuèují pouze aplikaci kortikoidù, konkrétnì metylprednisonu (1–2 g v infuzi) v dobì ataky. Øada lékaøù publikovala dobré výsledky po aplikaci kortikoidù do kanálu páteøního, zvláštì pøi pøevaze spinálních a kmenových pøíznakù. Osobnì máme s touto léèbou nepøesvìdèivé výsledky.

Speciální neurologie

273

Aplikace látek inhibujících imunitní reakci patøí také v øadì pøípadù k úspìšné léèbì. Øada z tìchto lékù je užívána v onkologii. Azathioprin (Imuran) v dávce asi 50–100 mg dennì, osobnì radìji indikujeme cyclofosfamid (za kontroly KO). Za vhodné považujeme permanentní aplikaci vitaminù øady B, E, i když o jejichvlivu na prùbìh onemocnìní nejsou v poslední dobì jednotné názory. Nesmíme zapomínat na léèbu symptomatickou, napøíklad èasto pøítomná spasticita velmi obtìžuje nemocné. Pøi užití spazmolytik (myolastan, baclofen, diazepam a další) musíme postupovat uvážlivì a nìkdy bìhem léèby i mìnit dávkování. Klinicky obraz u nemocných s RS se èasto mìní a nìkteøí pacienti používají spazmy jako urèitou oporu, sloupy, a jestliže je uvolníme, nemocní mnohdy nejsou pro slabost schopni pohybu. Pøi poruchách sfinkterù jsou èasté uroinfekce, zde se podáváme bìžná uroseptika, antibiotika. Léèba progresivní formy RS prakticky na žádnou známou léèbu nereaguje. Nemocný s RS by mìl dodržovat urèitý režim. Pøi každém infekèním onemocnìní zachovávat fyzický klid, neváhat s vèasnou aplikací antibiotik. Otázka zhoršení nemoci v tìhotenství není zcela zodpovìzena, poslední klinické zkušenosti neprokazují zhoršení onemocnìní. Vìtšina lékù užívaných pøi léèbì RS nesmí být podávána v graviditì. Nemocný by nemìl být fyzicky ani psychicky pøetìžován. Rovnìž rehabilitace nemocných s RS je vhodná, ale nemá být provádìna pøi atakách, rovnìž nesmí nemocného neúmìrnì pøetìžovat. Totéž platí pro lázeòskou léèbu. Pracovní neschopnost pøi atakách onemocnìní bývá nezbytná. Pøi posuzování zachovalé pracovní schopnosti kromì zachovalé adaptability musíme vzít v úvahu druh práce který nemocný vykonává, dopravu do zamìstnání.

5.8.2 Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM) a akutní hemoragická encefalomyelitida (AHEM) Charakteristika Jedná se o dvì klinické formy stejného onemocnìní. Onemocnìní je neznámé pøíèiny, doprovází, respektive se vyskytují jako následek infekèních, exantematických onemocnìní nebo po probìhlé vakcinaci (postinfekèní, postvakcinaèní encefalomyelitida), v nìkteré literatuøe také nazývané sekundární encefalitidy. Etiologie a patogeneze Typický výskyt je po dìtských infekèních, exantematických onemocnìní spalnièkách (mívá tìžký prùbìh), rubeole, varicela a øadì dalších virových onemocnìní, nìkterých bakteriálních infekcí, zvláštì postihujících dýchací trakt. Mùže se projevit za týdny od probìhlého onemocnìní, obvykle 4–6 den, postvakcinaèní okolo 12. dne po vakcinaci.

274

Neurologie pro studium i praxi

Patologie Jedná se o difuzní zánìtlivý proces CNS s perivaskulárními zánìtlivými infiltráty a následnou demyelinizací. (Obdobný patologický nález jako u pokusných zvíøat pøi experimentální alergické encefalitidì s aplikací encefalitogenní frakce s Freudovým adjuvans). Klinické pøíznaky Zaèátek klinických pøíznakù mívá obvykle subakutního ( nìkdy i akutní) prùbìh: bolesti hlavy, alterace vìdomí až bezvìdomí, teploty, meningeální pøíznaky, parézy, hemiparézy, paraparézy, obrny mozkových nervù, poruchy sfinkterù. Pøi AHEM se obvykle progresivnì zhoršuje klinický obraz a nemocný mùže upadnout v do kómatu a zemøít. Prolongované koma má obvykle nepøíznivou prognózu. Lze øíci , že pacienti s ADEM obvykle zemøou první týden onemocnìní, pøežijí-li první týden, obvykle se uzdraví zcela bez následkù nebo s rùznými trvalými následky. Jako trvalé následky pozorujeme parézy, epileptické záchvaty, poruchy zraku, psychické poruchy. Diagnóza Velmi nám pomùže anamnéza, kdy se dovídáme o pøedcházejícím infekèním onemocnìní, nebo prodìlané vakcinaci. V likvoru bývá pleiocytosa (lymfocytární), zvýšená produkce intrakraniální IgG. EEG mùže prokázat bilaterální pomalou aktivitu (nález nespecifický). CT mùže mít v akutním stadiu normální nález nebo prokáže mnohoèetné léze bílé hmoty mozkové (ložisko snížené denzity). MR obvykle prokáže asymetrická, rozsáhlá ložiska zvýšeného signálu v T2W, nìkdy sníženého signálu v T1W, nebo i mnohoèetná, drobná ložiska, nìkterá mohou enhancovat po aplikaci Gd. AHEM má obvykle výrazný edém s mass efekt, mohou být prokázána i ložiska hemoragická. Diferenciální diagnóza Oproti RS obvykle nastupují pøíznaky náhle, ADEM mívá horeènatý zaèátek, bolesti hlavy a meningeální pøíznaky. ADEM a AHEM mívají monofázický prùbìh, i když v literatuøe již popsány recidivy.V obraze MR zøídka nepostihuje corpus callosum. Pøesto je odlišení od RS v individuálních pøípadech obtížné a mnohdy rozhodne až další prùbìh. Prognóza Až 20 % mortalita, nemocní se mohou uzdravit bez následkù nebo s rùznými trvalými následky (10–20 %). Léèba Vysoké dávky kortikoidù co možná nejdøíve od poèátku klinických projevù. Tato léèba pøináší nìkdy pøekvapivé klinické zlepšení.

Speciální neurologie

275

5.8.3 Neuromyelitis optica – Devicova nemoc Jedná se o onemocnìní neznámé etiologie, naštìstí u nás velmi vzácné. Èastìjší výskyt je v Japonsku. Klinicky se projevuje retrobulbární neuritidou, velmi èasto oboustrannou a pøíznaky transverzální léze míšní, nejèastìji v oblasti míchy hrudní. Léèba není známá. Prognóza je neradostná, asi tøetina nemocných se uzdraví bez následkù, tøetina má rùznì tìžké reziduální následky, tøetina pacientù zemøe. Nemoc mùže recidivovat.

5.8.4 Demyelinisatio periaxialis difusa – Ballova demyelinizace Velmi vzácné onemocnìní, neznámé etiologie s výskytem u mladých dospìlých, s vysokou incidencí na Filipínách. Demyelinizace vytváøí charakteristický obraz na MR ve tvaru koncentrických kruhù (jako letokruhy na axiálním øezu stromem). Klinické pøíznaky jsou akutní, progresivnì se horšící, pøipomínají iktus, mozkový nádor. Obvykle nechybí teploty, bolesti hlavy. Èastá je psychická alterace, poruchy hybnosti. Léèba není známá, nemocný umírá do dvou rokù od propuknutí klinických pøíznakù onemocnìní.

5.9

Extrapyramidový systém

Charakteristika Kontrola volního pohybu je výsledkem koordinace mozeèku, korového a extrapyramidového systému a jejich projekce do pøedních rohù míšních a jader mozkových nervù. Extrapyramidové syndromy jsou dùsledkem patologických stavù rùzné etiologie postihující bazální ganglia a jejich funkèní spojení. V oblasti bazálních ganglií pùsobí øada mediátorù, pøièemž hlavní roli má vzájemný pomìr acetylcholinu a dopaminu. Dopamin se v nejvyšší koncentraci nalézá v substantia nigra, acetylcholin v putamen a nucleus caudatus (striatu).

5.9.1 Parkinsonova choroba (v historii nazývaná tøaslavá obrna) Charakteristika Jde o degenerativní, progresivní onemocnìní, jehož pøíèinou je postupný zánik bunìk produkujících dopamin v substantia nigra (jejich poèet musí klesnout pod 20 %, aby se onemocnìní klinicky projevilo). V substantia nigra lze pozorovat Lewyho tìlíska (plazmatické eosinofilní inkluze v poškozených nervových buòkách).

276

Neurologie pro studium i praxi

Výsledkem je deplece dopaminu ve striatu. Výskyt nemoci bývá po 50. roce vìku, i když projevy prvních pøíznakù onemocnìní po 40. roce nejsou vzácností. Prevalence onemocnìní je 1 pacient na 1000 obyvatel, po 60 letech vìku již 1 nemocný na 100 obyvatel. Etiologie onemocnìní není spolehlivì urèena, existují teorie o genetickém defektu bílkovinných komponent neuronù, eventuálnì enzymu mající vliv na tvorbu dopaminu. Klinicky je v popøedí triáda pøíznakù rigidita, tremor, bradykineze. Diferenciálnì diagnosticky nutno vylouèit další možné pøíèina Parkinsonova syndromu. Diagnostika Diagnózu stanovujeme na základì pøítomnosti alespoò dvou z následujících klinických pøíznakù: tremor, rigidita, bradykineze a nìkterého z pøíznakù vedlejších: semiflekèní držení trupu a konèetin, ztráta synkinezí pøi pohybu, chùze o krátkých, šouravých krocích, pulze, kdy pøi vychýlení tìžištì nedokáže nemocný postoj vyrovnat a je nucen postupovat za tìžištìm až padá, vegetativní pøíznaky. Pomocný kritériem je pøíznivý úèinek na léèbu L-DOPA, eventuálnì agonistù dopaminu. Diferenciální diagnóza Nutné je vylouèit Parkinsonùv syndrom a jiná onemocnìní mající nìkteré pøíznaky Parkinsonovy choroby. Jejich etiologie je odlišná a v øadì pøípadù i klinické vedení. V poèáteèních stadiích choroby není nìkdy diagnostika snadná. Parkinsonský syndrom pozorujeme po užívání nìkterých lékù (neuroleptika fenothiazidové øady, haloperidol), po otravì CO, vaskulární a postraumatické etiologie, u normotenzního hydrocefalu, v minulosti jako následek Ecconomovy encefalitidy. Parkinsonský syndrom vaskulární etiologie má skoro vždy i další pøíznaky (spastické, afázii, hemiparézu, èasto iktovitý prùbìh).

5.9.2 Esenciální tremor Onemocnìní je hereditární, dominuje tremor rùzného typu, ostatní parkinsonské pøíznaky chybí. Tremor je vìtšinou statického charakteru, výraznìjší pøi emoci, antiparkinsonskou léèbou není ovlivnitelný. Èasto je pøíznivý efekt po léèbì betablokátory (trimepranol). Wilsonova nemoc- hepatocerebrální degenerace Diferenciálnì diagnosticky nám pomùže kromì klinického obrazu i laboratorní vyšetøení (vysoká hladina mìdi v moèi, nízká hladina ceruloplazminu v krvi). Shyùv-Dragerùv syndrom Dominují pøíznaky autonomní dysregulace (ortostatická hypotenze, poruchy mikce), parkinsonské a cerebelární pøíznaky.

Speciální neurologie

277

Parkinsonùv syndrom mùže mít pøíèinu u øady dalších onemocnìní (nemoc s difuzními Lewyho tìlísky, progresivní supranukleární obrna… – viz kapitola Demence). Klinický obraz Parkinsonovy choroby Nemoc se zaèíná klinicky projevovat až po zániku více než 20 % neuronù v pars compacta substantia nigra. V anamnéze èasto zjistíme, že již pøed klinickým propuknutím nemoci mìl pacient urèité necharakteristické obtíže (pocit zmrzlého ramene, monotónní øeè, poruchy mikce, potence nebo chronickou obstipaci). V pokroèilých stadiích choroby není diagnóza obtížná, pøi poèátku nemocnìní máme nìkdy diagnostické rozpaky. Tøes nemocného je klidového charakteru, pomalý (jakoby poèítal peníze), mizí ve spánku. I když je nejvíce charakteristický na akrech horních konèetin, pozorujeme i tøes hlavy, jazyka, dolních konèetin. Rigidita (svalová ztuhlost) je plastického charakteru, v celém rozsahu pohybu na rozdíl od gama spasticity, kdy je pøítomen fenomén sklapovacího nože. Jsou zvýšené ERP. Bradykineze – pozorujeme celkové zpomalení pohybu, omezení automatizovaných pohybù, nechu k pohybu. Obtížené jsou zvláštì zahájení pohybu nebo jeho zmìna (rychle se otoèit). Typické pohybové souhyby napø. horních konèetin pøi chùzi pozvolna mizí. Držení tìla je semiflekèní, chùze o malých šoupavých krùècích, jsou pøítomné pulze.

Obr. 5.38 Semiflekèní držení tìla a ztráta souhybù u nemocného s Parkinsonovou nemocí Projevy vegetativní jsou prakticky obligátní (porucha mikce, potence, zvýšená tvorba kožního mazu – mastná kùže na oblièeji a ve vlasaté èásti hlavy, obstipace), nelze vylouèit, že na nìkterých vegetativních projevech je vliv vedlejšího úèinkù lékù Parkinsonovy chorovy. Z psychických pøíznakù bývá deprese, asi u 15 % nemocných demence.

278

Neurologie pro studium i praxi

Prognóza nemoci Obvykle po nasazení L-DOPA je velmi pøíznivá klinické odezva, ale po 5–10 letech se objevují komplikace léèby (níže uvedeno), které postupnì zhoršují celkový stav nemocného, a i když Parkinsonova nemoc není pøíèinou smrti, vede k celkového marasmu nemocného èasto smrti pacienta na pøíznaky interkurentního onemocnìní (pneumonie). Léèba Strategie léèby má nìkolik základních principù: a) zvýšení hladiny dopaminu v bazálních ganglií, b) snížení hladiny acetylcholinu v bazálních ganglií, c) klinickou zkušeností je pokud možno pozdržet nasazení L-DOPA, pro oddálení pozdìjších komplikací, zaèínat s malou dávkou léku, rozdìlenou do nìkolika denních dávek (zaèít 3x 1/4 až 3x 1/2 tablety Nakomu, 1 tableta Nakomu 25 mg Carbidopum + 250 mg Levodopum). Pro poèáteèní stadium onemocnìní: doporuèujeme léèbu anticholinergiky Kemadrin, Tremaril Akineton, Disipal (komerèní názvy), eventuálnì amantadin (Viregyt), který má anticholinergní úèinek a zároveò zvyšuje hladinu agonistù dopaminu. Vždy je vhodné postupnì zvyšovat i postupnì vysazovat léèbu. Selegilin (inhibitor MAO-B monoaminoxydázy, Jumex) je velmi vhodný preparát pro pøedpokládaný protektivní úèinek na dopamin tvoøící buòky, indikujeme již v poèáteèních fázích onemocnìní. Pøi souèasné aplikaci L-DOPA blokuje enzym, který L-DOPU odbourává. L-DOPA (L-deoxyphenylalanin) je preparát, který pøinesl zásadní zlepšení v léèbì Parkinsonovy choroby a na rozdíl od dopaminu prostupuje hematoencefalickou bariérou. Bohužel po 5–10 letech se objevují komplikace léèby. K L-DOPA se dnes pøidává dekarboxyláza, která neprochází hematoenecefalickou bariérou. Tato skuteènost umožòuje, že tvorba dopaminu dekarboxylací z L-DOPA je možná pouze v mozku (na periferii je enzym zpùsobující dekarboxylaci blokován právì touto dekarboxylázou) a tím je nemocný ušetøen periferních úèinkù dopaminu. L-DOPA nasazujeme v malých dávkách postupnì zvyšujeme do úèinné hladiny. Vhodná je ranní aplikace léku, ještì v posteli, která usnadní nemocnému absolvování bìžných osobní èinností (oblékání, mytí a pøíprava snídanì). Po nìkolika letech se objevují pøíznaky zhoršení nemoci bìhem jednotlivých dávek, L-DOPA musí být podávána ve zvýšené dávce a èastìji. Pozdìji se objevují stavy off/ /on, kdy kolísání klinického stavu je bez závislosti na dávkování. Mohou se projevit poruchy psychické (halucinace). V této etapì nemoci pomáhají nìkdy retardované formy L-DOPA, agonisté dopaminu (bromocriptin – Mysalfon, Lysenyl forte, apomorfin, pergolid,). Nìkteré nové studie doporuèují vèasné užití tìchto agonistù dopaminu a ne až v pozdních stadiích onemocnìní jak bývalo obvyklé. Výsledkem by mohlo být oddálení motorických komplikací L-DOPA.

Speciální neurologie

279

V krajních pøípadech je indikována chirurgická léèba (stereotaktický zásah na jádrech talamu, gl. pallidus a nucleus subthalamicus), experimentálnì hluboká mozková stimulace trvale zavedenou elektrodou do mozkové jádra, nejèastìji ventrálního, intermediálního jádra talamu. Transplantace embryonální tkánì tvoøící dopamin do mozku nemocného je zatím jen výzkumnou záležitostí. Nedílnou souèástí léèby je rehabilitace.

a

b

Obr. 5.39a, b Písmo nemocného s Parkinsonovou chorobou a) pøed léèbou L-DOPA, b) po léèbì L-DOPA

5.9.3 Wilsonova choroba Wilsonova choroba, hepatolentikulární degenerace, pseudoskleróza Westphalova-Strümpellova. Charakteristika Onemocnìní je dìdièného charakteru, za jehož pøíèinu se považuje porucha tvorby alfa globulinu(cerulopazminu), který váže v krvi mìï a vyluèuje ji do žluèe. Pravdìpodobné jsou i jiné poruchy metabolismu mìdi. Dùsledkem je vysoká hladina mìdi v moèi, nízká hladina cerulopazminu a mìdi v séru, mìï prochází hematotoencefalickou bariérou a ukládá se v mozku, ale také ostatních orgánech, zvláštì játrech. Klinické pøíznaky Jedná se o onemocnìní celého organismu, kdy dominují pøíznaky poškození mozku a jater. Nemocný mívá cirhózu, na limbu rohovky charakteristické zbarvení „Kayserùv-Fleischerùv“ prstenec. Mozkové poruchy se projevují pøíznaky extrapyramidovými, mozeèkovými, demencí. Typický je tøes, který je spíše mozeèkového typu (hrubý, výraznìjší pøi pohybu), choreoatetoidní dyskineze, dysartrie, pozdìji se objeví svalová ztuhlost (rigidita) a demence. Diagnostika Laboratorní vyšetøení (nízká hladina mìdi a ceruplazminu v krevním séru, vysoká hladina mìdi v moèí), biopsie jaterní, Kayserùv-Fleischerùv prstenec na rohovce, který témìø nikdy nechybí. Léèba D-penicilaminem, který vychytává mìï z labilní vazby na albumin. S léèebnou dávkou je nutné stoupat rychle aby nedošlo k uvolnìní Cu z jater a pøesunu do CNS se

280

Neurologie pro studium i praxi

zhoršením neurologických pøíznakù, které mohou být i trvalé. Denní dávka se pohybuje okolo 800–1000 mg, k léèbì se pøidává se ZnSO3. Léèba je nutná po celý další život pacienta, bez léèby nemocný umírá bìhem nìkolika rokù.

5.9.4 Dyskinetické syndromy Charakteristika Podle charakteru pohybu bychom je mohli rozdìlit na onemocnìní, kde pøevažují choreatické pohyby (rychlé, nekoordinované, zvláštì na proximálních svalových skupinách), myoklonus (svalové záškuby s motorickým efektem), dystonie (patologické zkroucené držení konèetin až celého tìla v dùsledku chorobné kontrakce agonistù a antagonistù pøi extrapyramidových lézí, atetóza (pomalé, kroutivé pohyby, obvykle je léze putamen) a tøes (mimovolné, rytmické oscilace nìjaké èásti tìla – uveden v diferenciální diagnostice Parkinsonovy choroby).

5.9.4.1 Chorea Nemoc Huntingtonova Charakteristika Nemoc je charakterizována demencí a choreatickými dyskinezemi. Jedná se o dìdièné autosomálnì dominantní onemocnìní, které je zpùsobeno zánikem GABAergních neuronù (zvláštì v oblasti n. caudatus) a nervových bunìk (pøevážnì v oblasti frontálních lalokù mozkové kùry). V oblasti bazálních ganglií je také úbytek acytylcholinu, snad relativnì zvýšená senzitivita receptorù na dopamin. Klinické pøíznaky Onemocnìní zaèíná obvykle mezi 40–50 roky, výjimkou není výskyt u mladších i starších jedincù. Na zaèátku choroby mohou být pøítomny jak psychické tak choreatické pohyby (mimovolné, rychlé, nepravidelné, krátce trvající). Psychické pøíznaky jsou charakterizovány poruchou chování (odpovídají prefrontálnímu syndromu) agrese, nesociální chování, poruchy pamìti, postupnì demence až celkový marasmus. Choreatické pohyby se projevují na trupu, konèetinách, v oblièeji, kde mají charakter grimasování. Léèba Kauzální léèba není známa, nemoc vede ke smrti bìhem 8–12 rokù. Ke zmírnìní hyperkinezí aplikujeme haloperidol, phenothiazin. Sydenhamova chorea (chorea minor) viz zánìtlivá onemocnìní Hemibalismus Pøedstavuje choreatické pohyby o velké amplitudì, vyjádøené na akrech konèetin, èasto je na jedné polovinì tìla. Pøíèinou je léze v nucleus subthalamicus Luisi (nejèastìjší pøíèinou cévní leze v uvedené oblasti, obvykle krvácení). Léèba je málo efektivní, ale èasem dochází ke kompenzaci.

Speciální neurologie

281

5.9.4.2 Myoklonus Myoklonus (mimovolné, rychlé, krátce trvající záškuby jednotlivých svalù nebo svalových vláken) mùžeme pozorovat fyziologicky bìhem usínání, u nìkterých typù epileptických záchvatù (Jacksonská motorická epilepsie, epilepsia partialis continua – Koževnikov, myoklonická epilepsie), u øady metabolických a degenerativních onemocnìní, pøi léèbì tricyklickými antidepresivy, diclofenacem, po virových encefalitidách, otravì CO. Myoklonická epilepsie (Unverichtova-Lungborgova) Jedná se o familiární onemocnìní s epileptickými záchvaty, myoklonem a demencí, nìkdy v kombinaci s cerebelárními pøíznaky. Onemocnìní se progresivnì zhoršuje, mùže trvat desetiletí, pacient umírá pod obrazem celkového marasmu.

5.9.4.3 Dystonie Dystonie je možné rozdìlit na celkové a lokální (partiální).

Celkové (generalizované) dystonie Dystonia musculorum progresiva – torzní dystonie Zaèíná v dìtském vìku, má progresivní prùbìh. V klinickém obrazu pozorujeme z poèátku onemocnìní lokální dystonie, které pozdìji, zvláštì pøi chùzi, se generalizují, postihují trupové, posturální svalstvo, které stáèí trup a doslova znemožní pohyb.

Partiální (lokalizované) dystonie Torticollis dystonica Klinicky se onemocnìní projevuje stoèením hlavy, které je výraznìjší pøi chùzi pacienta. Spazmus pravého m. sternocleidomastoideus stáèí hlavu doleva. Toto nucené držení hlavy mùže vést ke svalovým hypertrofiím až kontrakturám. Onemocnìní se èasto šíøí i na další svaly šíje, které bývají hypertrofické. Etiologie není známa, snad mají urèité vliv zmìny psychické, ale jistì nejsou hlavní pøíèinou choroby. Léèba. Aplikace botulotoxinu do spastických svalù, která se musí opakovat. Dosavadní léèba anticholinergiky, phenothioazidem, myorelaxantii, psychoterapie byla velmi málo efektivní. Písaøská køeè – grafospazmus Pacient pøi psaní dostává køeè do ruky, která mùže úplnì znemožnit psaní. Obdobný stav mùže nastat napø. u hudebníka pøi hraní na nástroj. Onemocnìní øadíme mezi extrapyramidové poruchy typu lokální dystonie (døíve mezi „profesionální neurózy“), nìkdy jsou pøítomny i jiné extrapyramidové pøíznaky, napø. tremor. Léèba málo efektivní, anticholinergica, botulotoxin. Blefarospazmus (Paraspasmus n. facialis, Morbus Meige) Onemocnìní je charakterizováno opakovanými spazmy m. orbicularis oculi; nìkdy jevy provokované ostrým svìtlem. V nìkterých pøípadech je prakticky zcela vyøa-

282

Neurologie pro studium i praxi

zen zrak nemocného, jindy se pøesune i do oblasti žvýkacích svalù (Brenglùv syndrom).

5.9.4.4 Atetóza Pozorujeme napø. u dystonické formy dìtské mozkové obrny (DMO), která vzniká lézí nezralého striata, døíve pøi inkompatibilitì Rh faktoru (matka Rh-, dítì Rh+). Atetóza je charakteristická pomalými, kroutivými, mimovolnými pohyby. Léèba odpovídá dystoniím. Léèba botulotoxinem je pomìrnì nová metoda, v posledních letech se využívá v léèbì onemocnìní se spastickými, dystonickými projevy. Proto uvedeme její základní charakteristiku. Botulotoxin se aplikuje do spastických svalù pokud možno v blízkosti motorických bodù, tím se blokuje uvolnìní acetylcholinu na nervosvalové ploténce a nedá se žádným lékem jeho pùsobení zrušit. Doba úèinku je v prùmìru 3–6 mìsícù. Nìkdy pozorujeme vedlejší úèinky, ochabnutí okolních svalù, které však trvá jen nìkolik dnù. Léèba je ekonomicky velmi nároèná.

5.9.4.5 Tiky Pøíèina není známa, vùlí jsou jen èásteènì ovlivnitelné. Pomìrnì vzácné je onemocnìní Gille de la Tourette, projevující se již od dìtství, spíše u chlapcù. V klinické obraze pozorujeme nutkavé, motoricky složité tiky èasto ve spojení s opakováním obvykle spoleèensky nevhodných výrazù (koprolalií), obsedantnì kompulzivními pøíznaky a nepozorností spojenou s hyperaktivitou. V léèbì se osvìdèil haloperidol.

5.10 Degenerativní onemocnìní nervového systému Charakteristika Je heterogenní skupina chorob neznámé pøíèiny se spoleènými rysy: 1. plíživý zaèátek, kterému pøedchází dlouho bezpøíznakové období normální funkce 2. pomalý, èasto roky trvající progresivní prùbìh 3. symetrické postižení urèitých specifických nervových struktur 4. èastý familiární výskyt Zobrazovací metody ukáží normální nález nebo jen redukci objemu tkánì, napø. atrofii mozku anebo rozšíøení likvorových prostor. Laboratornì vyšetøený likvor je normální nebo je jen lehce zvýšena celková bílkovina. Histopatologicky je protrahovaný proces buï neuronální atrofií s lehkou fibrózní gliózou (bez degradaèních produktù) nebo degenerací (rychlejší, zanechává nevýraznou jizvu z glie). Atrofií postižené anatomicky a fyziologicky blízké systémy neuronù, napø. motorických v kùøe i míše u amyotrofické laterální sklerózy (ALS) èi Purkyòových bunìk mozeèku u Friedreichovy ataxie, vedly k oznaèení systémové neuronální atrofie.

Speciální neurologie

283

Nalezení neúplného viru u døíve degenerativní Creutzfeldovy-Jacobovy choroby, vedlo k zaøazení této jednotky do správné kategorie. Následovat budou nejspíše i jiné choroby.

5.10.1 Demence Definice a charakteristika Demence je organicky podmínìný, nezvratný pokles intelektu, který provázejí poruchy chování a zmìny osobnosti. Porucha omezuje kognitivní, funkèní a behaviorální schopnosti natolik, že je narušena sociální a ekonomická aktivita, nemocný se stává nesamostatný, odkázaný na pomoc druhých. Demence provází velké množství chorob, je proto èasto vnímána jako pøíznak nebo syndrom. Etiologie Pøíèinou je difuzní onemocnìní mozkových hemisfér pøedevším mozkové kùry a hipokampù. Bylo popsáno více než 90 možných pøíèin demence. Klasifikace 1. Podle (pøedpokládané) pøíèiny neurodegenerativní: Alzheimerova nemoc, Pickova choroba, Huntingtonova chorea, Parkinsonova nemoc, cerebrovaskulární: Multiinfarktová demence, Binswangerova choroba, infekèní: Creutzfeldova-Jacobova nemoc, HIV infekce, virová encefalitida, progresivní multifokální leukoencefalopatie. Normotenzní hydrocefalus nutrièní: Wernickeova encefalopatie, deficit B12, deficit kyseliny listové, metabolické: choroby jater, štítné žlázy, pøíštítných tìlísek, Cushingùv syndrom, chronické zánìtlivé: vaskulitidy, RS, traumatické: úrazy hlavy, KO v boxu. Tumorózní: subfrontální meningeom, motýlovitá forma glioblastomu 2. Podle lokalizace hlavních pøíznakù v CNS kortikální: dysfázie, agnózie, apraxie – Alzheimerova choroba, subkortikální: zpomalení, apatie – Parkinsonova choroba, demence pøi AIDS, frontální: poruchy chování, ztráta zábran – normotenzní hydrocefalus, Huntingtonova choroba, metabolické choroby, parietální a temporální: kognitivní poruchy (pamì, øeè) – Alzheimerova choroba. Výskyt demence Demence se mùže objevit v kterémkoli vìku ale èastìjší je ve stáøí. Demence primární jsou Alzheimerova choroba (50 %), multiinfarktová demence (15 %) a demence smíšené. Demence sekundární (10–15 %) pøíèinou je nádor, zánìt nebo degenerativní onemocnìní.

284

Neurologie pro studium i praxi

Klinické pøíznaky Mohou být rùzné podle typu demence. Typicky vázne pamì pro nové poznatky, narùstá emoèní labilita a pozdìji oploštìní emocí. Èasté jsou poruchy orientace (zabloudí na známém místì), poruchy fatické a gnostické. Stupnì spoleèné všem demencím jsou: 1. introspekce a ztráta sebejistoty 2. pacient hùøe zvládá práci a bìžnou rutinu, náhled je zachován 3. ztrátu náhledu provázejí poruchy chování, odpadají zábrany 4. nutná dlouhodobá péèe, nelze ponechat bez dozoru 5. mutismus, inkontinence a smrt na interkurentní onemocnìní. Pøi odbìru anamnézy od dementní osoby a pøíbuzných nás zajímá zejména rychlost poklesu intelektu, poruchy v sociální sféøe, celkové zdraví (napø. prodìlané CMP), trauma CNS, stav výživy, užívané léky a demence v rodinné anamnéze. Pøi neurologickém vyšetøení si všímáme ložiskových pøíznakù (parézy), mimovolních pohybù (tøes), pseudobulbárních pøíznakù (axiální jevy) a primitivních reflexù (úchop, paraaxiální jevy). Prùbìh Závisí na pøíèinì, akutní v týdnech u encefalitidy, subakutní v mìsících u Creutzfeldovy-Jakobovy choroby a chronický u normotenzního hydrocefalu nebo Alzheimerovy choroby. Mùže zaèít plíživì s plynulou progresí – Alzheimerova choroba nebo zaène po cévní pøíhodì a s každou další iktovitì progreduje – multiinfarktová demence. Všechny demence se horší zmìnou prostøedí, interkurentní infekcí, traumatem s postižením CNS a chirurgickým zákrokem. Diferenciální diagnóza Poèáteèní fáze demence nelze èasto odlišit od deprese. Delirium je na rozdíl od demence akutní porucha vìdomí, které provázejí hyperaktivita a halucinace. Etiologie bývá toxická, metabolická nebo infekèní. Tranzitorní globální amnézie (TGA) je syndrom provázený jen pøechodnou ztrátou pamìti o trvání 4–6 hodin. Nastoupí z plného zdraví a odezní do 24 hodin. Nejde ani o cévní pøíhodu ani o epileptický záchvat. Pøíèina není známa.

5.10.1.1 Alzheimerova choroba Charakteristika Onemocnìní pøedstavuje 50 % všech demencí. Do 45 let vìku je to onemocnìní vzácné. U pacientù ve vìku do 65 let užíváme termín Alzheimerova demence, po 65. roce vìku senilní demence Alzheimerova typu (SDAT). Etiologie Pøestože není známá, považuje se za multifaktoriální. Geneticky vázané formy se týkají chromozomù 21 (beta APP), 14 a 1 (presenilin 1 a 2), a 19 (ApoE). Rizikové faktory tvoøí toxické látky, trauma a pomalé viry. Protektivní faktory jsou neste-

Speciální neurologie

285

roidní antirevmatika-antiflogistika, estrogenní substituce u žen, antioxidantia, psychická aktivita, vèasná léèba depresí, vyšší vzdìlání, ApoE2 a 3. Výskyt Mezi šedesátiletými tvoøí 5 %, každých 5 let se s vìkem poèet nemocných zdvojnásobuje. Patogeneze a morfologické zmìny V mozku postižených nacházíme úbytek mozkových bunìk (neuronù) zvláštì v oblasti mozkové kùry, které se pøi vyšetøování zobrazovacími metodami (CT a MR) projeví jako kortikální atrofie. Gyry jsou zúžené, subarachnoidální prostory rozšíøené. Histologicky nacházíme v mozku: 1. Senilní plaky (argyrofilní drùzy) s depozity amyloidu – extracelulárnì uložené, neurofibrilární klubka (vzájemnì propletené proteinové proužky charakteru spirál poblíž jádra hlavnì pyramidové buòky, neuron postupnì zaniká), beta amyloid – v hipokampu a parietálních kùøe. 2. intraneurálnì zmìnìné neurofibrily – více specifické, pomocí nových metod barvení, užití elektronového mikroskopu. Z hlediska biochemie vysvìtluje pøíznaky dysfunkce cholinergního systému v mozku. Jeho posílení pøíznivì ovlivòuje pøíznaky a pøedstavuje možnou symptomatickou léèbu. Diagnostika Opírá se o vyšetøení psychiatrické a psychologické. Využívá jak jednoduchých testù jako MMSE (mini mental state examination), tak nároènìjších napø. ADAS (alzheimer disease assessment scale). Morfologické zobrazovací metody (CT a MR) vylouèí jinou, pøípadnì i léèitelnou pøíèinu demence (tumor, subdurální hematom). V pøípadì Alzheimerovy choroby nacházíme kortikální mozkovou atrofii vèetnì rozšíøení Sylviových rýh a postranních komor. Prokazujeme atrofii mediálních èástí temporálních lalokù (zvláštì hipokampù). SPECT prokáže pokles perfuze biparietálnì, PET pokles metabolismu znaèené glukózy v hipokampech a jeho projekcích biparietálnì. Pøesnou diagnózu by stanovila mozková biopsie, kterou vìtšinou neprovádíme. Sekce urèí diagnózu bezpeènì až pøi splnìní kritérií kvalitativních a kvantitativních, která stanoví stupeò urychlení procesu stárnutí. Zmìny na mozku zdravého devadesátníka by u padesátiletého byly hrubì patologické a odpovídaly pokroèilé Alzheimerovì chorobì. Klinický obraz Nástup nemoci je plíživý obvykle v pátém, ale i ètvrtém èi šestém decéniu. Klinické obtíže jsou progresivní. Zmìny chování provází emoèní labilita, narùstá porucha pamìti zvláštì pro nové poznatky, objevují se nepøesnosti pøi bìžné práci, dochází ke ztrátì úsudku, pozdìji nastupuje dezorientace èasovì-prostorová, další horšení

286

Neurologie pro studium i praxi

kognitivních funkcí a ztráta nezávislosti. Dochází k celkovému rozpadu osobnosti, mutismu, inkontinenci až smrti za 7–10 let od stanovení diagnózy. V klinickém obraze pozorujeme rùzné kortikální poruchy jako afázii, apraxii, agnózii, èastá je deprese, paranoidní bludy a epileptické záchvaty. Pro pozvolný a nenápadný nástup bývá obtížné zjistit poèátek onemocnìní, které probíhá mnohdy øadu rokù v latentní formì, což èasto zkreslí celou dobu trvání choroby. Léèba Musí být komplexní, vedle farmakoterapie je nutná úprava životního prostøedí a pouèení všech ošetøujících. Neklid mírní nemocní vytrvalou chùzí a je vhodné, když mají pro ni dostatek prostoru. Souèasnì je tøeba, uèit je se v tomto prostoru orientovat. Ošetøující personál stejnì jako peèující rodina musí být pouèeni o pøíèinách poruch chování musí být trpìliví, mohou jen pøesvìdèovat, naøizování vede k hostilitì až agresi. Nemocní nepoznávají své blízké, neocení jejich péèi a chovají se neadekvátnì, což je pro peèující rodinu závažnìjší než poruchy pamìti a orientace. Mozek nemocných tøeba stimulovat k duševní aktivitì, kterou podpoøí lecitin 5–10 g/den, z nìhož se syntetizuje cholin – presynaptické pùsobení. Uvnitø synapse pùsobí nové léky, jsou to centrální inhibitory acetylcholinesterázy – donepezil (Aricept) a rivastigmin (Exelon). Posílení cholinergní transmise významnì zpomalí progresi a èasto udrží sobìstaènost nemocného. Deficit monoaminergní transmise v mozku kryjí inhibitory MAO – napø. selegilin (Jumex, Niar). Ukládání amyloidu brání antirevmatika-antiflogistika (inhibitory COX-2). Poruchy kalcia mírní nimodipin, tvorbu nervového rùstového faktoru podporuje propentofylin. Ke zlepšení kognitivních funkcí se užívají antioxidancia (vitamin E – alfatokoferol), estrogeny, inhibitory MAO a nootropní léky (selegilin, piracetam, pyritinol, nicergolin, ginkgo biloba). Farmakologická léèba poruch chování je symptomatická a se opírá o anxiolytika, antidepresiva a neuroleptika. Nutné je pøedevším omezit anticholinergní léky – tricyklická antidepresiva, benzodiazepiny (anxiolytika, hypnotika), reserpin a neuroleptika a nahradit je jinými. Nejpokroèilejší stadia nemoci se obvykle neobejdou bez ústavní péèe.

5.10.1.2 Demence s Lewyho tìlísky Zpøesnìní histoimunologických technik umožnily definovat na základì patologického obrazu tuto novou jednotku s tìlísky v mozkové kùøe. Stejná tìlíska jsou v substantia nigra u Parkinsonovy choroby. Demence tohoto typu je èastá, více u mužù, obvykle zaèíná po padesátém roce vìku. Klinicky pozorujeme kolísavé kognitivní poruchy, èasté jsou sluchové a zrakové halucinace a v pozdních stadiích nemoci parkinsonský syndrom. Onemocnìní dobøe reaguje na cholinergní léèbu.

Speciální neurologie

287

5.10.1.3 Pickova choroba (demence fronto-temporální) Není pøíliš v literatuøe uvádìna. Její objevitel, nìmecký patolog, pùsobil v Praze. Choroba postihuje bázi frontálních a temporálních lalokù, vyskytuje se již po 40. roce vìku, s prùbìhem ponìkud progresivnìjším než má Alzheimerova choroba. V klinickém obraze jsou poruchy chování, fatické poruchy, poruchy osobnosti, apatie, jak odpovídá frontální lokalizaci zmìn. Léèba není známa, vazodilataèní a nootropní léky, vitaminy jsou jen málo úèinné.

5.10.1.4 Multiinfarktová demence (aterosklerotická demence) Tvoøí 15 % demencí. Etiologie je cévní, pøíèinou jsou mnohoèetné ischemické léze pøevážnì v bílé hmotì mozkové. Patogeneticky se uplatòuje mozková arterioskleróza, zvláštì pøi postižení hipokampu, talamu a temporálních lalokù. Choroba se zhoršuje v atakách (iktech), je pøítomná centrální ložisková neurologická symptomatologie. Nemocní se èasto léèí pro hypertenzi a cukrovku. Pøi zobrazení mozku pomocí CT a MR nacházíme mnohoèetné mozkové infarkty.

5.10.1.5 Binswangerova subkortikální arteriosklerotická encefalopatie Onemocnìní vyvolávají cévní zmìny dlouhých penetrujících mozkových tepen, které pronikají bílou hmotou kolmo na stìnu postranních komor. Výsledek jsou ischemická ložiska v bílé hmotì mozkových hemisfér. V anamnéze nemocných bývá hypertenze. Klinický obraz vedle dominující demence provázejí kolísavé motorické pøíznaky, apraxie chùze a inkontinence.

5.10.1.6 Normotenzní hydrocefalus (Hakimùv-Adamsùv syndrom) Charakteristika Klinicky je charakterizován trias: demence, inkontinence a apraxie (nešikovnost) chùze. V zobrazovacích metodách (CT a MR) jsou symetricky rozšíøené obì postranní a 3. komora, subarachnoidálními prostory na konvexitì bývají úzké. Etiologie a patogeneze Pøíèinou jsou stavy po úrazu, zánìtu, subarachnoidálním krvácení, nìkdy se nepodaøí etiologii zjistit. U nemocného dochází k zpìtnému refluxu likvoru ze subarachoidálních prostorù do komor, což využíváme v diagnostice choroby (hyporesorpèní hydrocefalus). Rozšíøené frontální rohy postranních komor tlaèí na frontální mozkovou kùru a pùsobí demenci, tlak na gyrus postcentralis v lokalizaci ovládání mìchýøe je dùvodem inkontinence. V blízkosti rozšíøených postranních mozkových komor probíhají nervová vlákna pro inervaci dolních konèetin do vnitøního pouzdra, které jsou komprimovány; dùvodem je apraxie chùze. Vytvoøená klinická trias je indikací k CT nebo MR vyšetøení, které potvrdí klasický obraz a pokud vylouèí obstrukèní hydrocefalus, provádíme LP s aplikací kontrastu intratekálnì. Po LP a odbìru 30–40 ml likvoru se klinický stav zlepší. Za prùkaznì patologické pokládáme pøetrvávání kontrastu v podobì hyperdenzního

288

Neurologie pro studium i praxi

likvoru v postranních komorách ještì 3. a 4. den, což je známka obráceného gradientu likvoru. Léèba Zavedení shuntu mezi postranní komorou a dutinou peritoneální nebo horní dutou žílou.

5.10.2 Degenerativní onemocnìní pøevážnì postihující mozeèek a kaudální kmen Rozvoj genetiky ukazuje, že stejný klinický obraz mùže mít více rùzných nozologických jednotek a naopak geneticky pøesnì definovaná jednotka mùže mít rùzný klinický obraz. Uvádíme klasické rozdìlení podle klinických pøíznakù, i když definitivní zaøazení pacienta k nìkteré z pøesnì definovaných jednotek nelze bez podrobného genetického vyšetøení. Klinický obraz však zùstává stále velmi dùležitým vodítkem.

5.10.2.1 Olivo-ponto-cerebelární atrofie (OPCA) Charakteristika Heterogenní skupina familiárního i sporadického postižení s prvními projevy obvykle po 40. roce. Spoleèná je iniciální rychlá progrese mozeèkové ataxie na DK, která se dále šíøí na paže, ruce a bulbární svaly. Pøežití bývá 20 i více let. Pøesné zaøazení k nìkteré ze známých jednotek vyžaduje podrobné genetické vyšetøení jak nemocného, tak jeho rodiny. Klinické pøíznaky Spoleèná všem je ataxie na DK, pozdìji i HK (paže pak ruka), dysartrie z postižení bulbárního svalstva, u poloviny nemocných se rozvine Parkinsonova nemoc s degenerací substantia nigra v malém procentu i striata. Popsány byly klinické obrazy s retinální degenerací, dále spastickou paraplegií s areflexií, nebo demencí, oftalmoplegií a extrapyramidovými pøíznaky. Samostatnou je i forma s neuropatií a pomalými pohyby oèí, dále s dystonií a dalšími pøidruženými pøíznaky. Pomocná vyšetøení CT a lépe MR (sagitální øez) prokazuje u všech forem atrofii vermis, støedního mozeèkového pedunkulu, bílé hmoty mozeèku, pontu a oliv jako projev zániku axonù degenerovaných neuronù. Diferenciální diagnóza Týká se hlavnì sporadických forem. Stejný klinický obraz je – popsán u víceèetných malacií v prùbìhu mozeèkových drah, u paraneoplastické degenerace (ca prsu èi ovaria) s protilátkami proti Purkyòovým buòkám mozeèku. Obdobné projevy mùže vyvolat abusus lékù (hydantoináty), alkoholu, hypotyreóza nebo poruchy výživy s nedostatkem B vitaminù, hovoøíme o kortikální atrofie mozeèku (lamelární

Speciální neurologie

289

atrofie) s maximálním postižení paleocerebella (vermis a horní èást hemisfér). Postiženy jsou jen DK, HK i øeè jsou normální. Choroba trvá 10–15 let. Obr. 5.40 Hereditální spastická paraparéza

latelární pyramidová dráha

pøední pyramidová dráha

5.10.3 Degenerativní zmìny postihující míšní struktury 5.10.3.1 Amyotrofická laterální skleróza (ALS), nemoc Charcotova Charakteristika Onemocnìní postihuje pøední rohy míšní a motorickou kùru mozkovou. V klinickém obraze jsou pøíznaky postižení prvního i druhého motoneuronu s postižením jader kaudální èásti kmene (bulbární syndrom). Nikdy nejsou pøíznaky senzitivní, není porucha sfinkterù, nejsou postižené okohybné nervy. Pøíèina není známa, geneticky podmínìné formy jsou vzácné. Otázkou je možnost virové etiologie. V posledních letech se uvažuje o vlivu glutamátu, který je fyziologický neurotransmiter. Jeho dysfunkcí dochází extracelulárnì k jeho zvýšené koncentraci, která mùže být pøíèinou poškození motoneuronù. ALS je èastìjší u mužù, výskyt je zhruba 1:100 000. Klinicky rozlišujeme dvì formy: 1. ALS s progresivní bulbární paralýzou konèící smrtí pacienta do 2 rokù od poèátku onemocnìní, 2. progresivní spinální amyotrofie s relativnì pozdním postižením bulbárních jader mozkových nervù, prùbìh mùže trvat øadu rokù. Diferenciální diagnostika Cervikální myelopatie a polyradikuloneuritida mívají poruchu èití a èasto patologický nález v likvoru (zmnožení bílkovin). ALS typický nález na EMG charakte-

290

Neurologie pro studium i praxi

ristický pro postižení pøedních míšních rohù (fascikulace, fibrilace, vysoké, hrotnaté potenciály), fyziologický nález v likvoru. Klinicky obraz Onemocnìní zaèíná vcelku nenápadnì poruchou obratnosti horních konèetin a snížením svalové síly, pozdìji se objevuje atrofie svalová, zvláštì drobných svalù ruky. V diskrepanci s atrofií jsou zvýšené šlachovì-okosticové reflexy ajsou pøítomné iritaèní pyramidové jevy. Mùžeme pozorovat fascikulace ve svalech HK, pozdìji atrofie a fascikulace jazyka. Postižení hybnosti DK bývá ménì výrazné (i když formy onemocnìní se zaèátkem postižení na DK). Postupnì se objevují další symptomy, ale mohou i pøedcházet poruchy hybnosti horních konèetin, dysartrie, dysfagie, oblouky patrové jsou pokleslé, omezenì pohyblivé, nemocný se pøi jídle zakuckává. V terminálních stadiích nemoci nemùže pacient artikulovat, pohybovat horními konèetinami, umírá na interkurentní onemocnìní (aspiraèní pneumonii), eventuálnì selhání srdeèní nebo respiraèních svalù. Léèba Je neuspokojivá – vitaminy, vazodilataèní (vcelku bez efektu), trasnfer faktor – efekt nebyl prokázán, ve stadiu výzkumu jsou léky snižující extracelulární koncentraci glutamátu.

5.10.3.2 Hereditární spastická paraparéza (Strümpell-Erb-Lorraine) Charakteristika Jedná se hereditární onemocnìní s postupnì, pomalu progredující spastickou paraparézou dolních konèetin (trvající desetiletí). V pozdìjších stadiích choroby mùže být pøítomna porucha funkce moèového mìchýøe a bulbární pøíznaky. Není postiženo èití. Onemocnìní se mùže klinicky projevit v kterémkoli vìku (v jednotlivých rodinách bývá poèátek onemocnìní stejný). Jestliže není známo podobné onemocnìní v rodinì, je diagnostika obtížná a musíme vylouèit jiné afekce v oblasti míšní.

5.10.3.3 Friedreichova nemoc – hereditární spinální atrofie Charakteristika Hereditární, autosomálnì recesivní onemocnìní projevující se lézí zadních míšních provazcù, pozdìji drah spinocerebelárních a dráhy pyramidové. Dominantním klinickým pøíznakem je ataxie. Klinický obraz Onemocnìní zaèíná v dìtském vìku (v rodinách s výskytem onemocnìní je èasto poèátek klinických pøíznakù ve stejném vìku). U dítìte, které pøed klinickými pøíznaky choroby dobøe chodilo, se objevuje ataxie, pøi chùzi nadmìrnì zvedá dolní konèetiny („kohoutí chùze”), pozdìji se objevuje nystagmus, dysartrie. V objektivním nálezu je snížené vibraèní èití, porucha polohocitu, hypo až areflexie, svalová hypotrofie. Typický je tvar nohy s vysokým nártem a kladívkovým postavením prstcù (noha

Speciální neurologie

291

je jako by zkrácena – Friedreichova noha), obvykle nechybí skolióza páteøe. Nemocný, i když prùbìh je velmi variabilní, do 5 rokù není schopen samostatné chùze, trvání choroby je 20–30 let, pacient umírá za pøíznakù srdeèního selhání (myokarditida), nebo plicní insuficience. Léèba není známa. zadní provazce míšní

Obr. 5.41 Postižení míchy u Friedreichovy nemoci

dorzální a ventrální spinoceleberální dráhy

pyramidová dráha

5.10.3.4 Cerebelární heredoataxie Pierre-Marieova Døíve pokládána za variantu Friedreichovy nemoci, s relativním ušetøením zadních provazcù míšních s akcentací pøíznakù mozeèkových. Obvykle zaèíná v pozdìjším vìku (u mladých dospìlých). Dnes je pokládána spíše za syndrom s rùznou etiologií.

5.10.3.5 Syringomyelie Charakteristika Patologiètí anatomové rozlišují termín hydromyelie a syringomyelie. Hydromyelie pøedstavuje dutinu v míše, ohranièenou ependymálními buòkami – odpovídá rozšíøenému ependymálnímu kanálku. Syringomyelie je dutina v míše ohranièení astrocytární gliózou. Diferenciální diagnostika tìchto dvou stavù je z hlediska zobrazovacích metod velmi obtížná, proto nìkteøí autoøi doporuèují užívat pro obì patologicko-anatomické jednotky spoleèný termín hydrosyringomyelie. Syringomyelie mùže být jak vrozená, tak získaná. Pøíèinou vrozené formy onemocnìní je tvorba tužkovitých útvarù z gliových bunìk (z embryonální dysplazie), v centrální míšní oblasti, které pozdìji degenerují a mìní se v dutinky vyplnìné tekutinou nebo v defektu uzávìru neurální trubice. Získaná forma pak pøedpokládá poruchu tlaku likvoru pøi proudìní ze IV. komory a následnou perforací ependymu v kanále páteøním. Tyto dutinky mohou komunikovat s centrálním míšním kanálkem. Zasahují-li do oblasti oblongaty (vzácná lokalizace), dochází k lézi kaudálních jader mozkových nervù a mluvíme o syringobulbii.

292

Neurologie pro studium i praxi

Získaná forma bývá následkem úrazu, intramedulárního i extramedulárního nádoru, traumatu míchy – mnohdy i s latencí øady rokù od pøedmìtného úrazu jako následek posttraumatické arachnoditidy. Diagnostika Pøesnou diagnostiku umožòují zobrazovací metody MR a CT. Diferenciální diagnostika Nutné pomýšlet na intramedulární nádory plaku pøi roztroušené skleróze mozkomíšní, cervikální myelopatii. Klinický obraz Klinický nález je charakterizován syringomyelickou disociací èití (postižení èití pro bolest a rozlišení teploty), amyotrofický syndrom, skolióza páteøe. Onemocnìní zaèíná kolem 30. roku vìku poruchou citlivosti pro teplo, chlad a bolest pøi zachovalé taktilní a hluboké citlivosti. Pozdìji dochází i k lézi dráhy pyramidové s atrofií a poruchou hybnosti drobných svalù horních konèetin, nìkdy pozorujeme (z léze pyramidové dráhy) i spastickou paraparézu DK. Onemocnìní se projevuje pomalou progresí. Léèba Spoèívá v podávání vitaminù, radioterapii (ozáøení oblasti syringomyelie) èi neurochirurgické fenestraci expanzivnì se chovající dutinky.

5.10.3.6 Werdnigova-Hoffmannova choroba Charakteristika Patøí do skupiny spinálních svalových atrofií (SMA). Jedná se o heredofamiliární onemocnìní s postižením periferního nervu a pøedních koøenù míšních. Pozorujeme chabé (periferní) parézy, fascikulace èi fibrilace bez poruchy èití. EMG má neurogenní vzorec poškození, není porucha rychlosti vedení nervem. Bývá pravidlem, že èím se choroba projeví v pozdìjším vìku, tím mívá benignìjší prùbìh. Werdnigova-Hoffmannova choroba (prevalence asi 1 nemocný na 20 000 porodù) patøí mezi maligní formy SMA, mùžeme rozlišit dva typy onemocnìní. • Typ I SMA pøíznaky se zpravidla projevují již od porodu, je pøítomen hypotonický syndrom, dítì špatnì saje, pláè bývá málo intenzivní (bulbární syndrom), dítì leží na zádech, v žabí poloze, nezvedá hlavièku. Dítì nikdy nebude samo sedìt. Zpravidla zemøe bìhem 1. roku života na respiraèní komplikace( infekce). • Typ II SMA pøíznaky se projeví v prvních týdnech až mìsících života, zaèíná na dolních konèetinách, pozdìji postupuje na další svalové skupiny. Dítì sedí, ale nikdy nebude chodit. Jsou pøítomny svalové kontraktury, skolióza páteøe. Obvykle zemøe mezi 5.–10. rokem života.

Speciální neurologie

293

Obr. 5.42 Nemoc Werdnigova-Hoffmannova Pseudomyopatická forma spinální svalové atrofie (Kugelberga-Welanderové) odpovída typu III a IV SMA. Charakteristický je výskyt klinických projevù v dìtství ale i pozdìjším vìku (i po 30 roce života), projevuje se poruchami chùze a jejich prùbìh je s velmi pomalou progresí, i když v pozdìjším vìku zpravidla invalidizuje.

5.10.3.7 Nemoc Aranova-Duchenneova Charakteristika V nové klasifikaci je rovnìž zaøazena mezi SMA velmi pomalu progresivní adultní distální forma spinální svalové atrofie (degenerativní onemocnìní pøedních rohù míšních). Projevuje se poruchami hybnosti a atrofiemi na akrálních èástech horních konèetin. Nemoc zaèíná po padesátém roce vìku, progrese je velmi pomalá, postupnì se atrofie svalová a porucha hybnosti šíøí na proximální svalové skupiny, nìkdy i na svalstvo DK. Léèba není známa.

5.10.3.8 Peroneální svalová atrofie (Charcot-Marie-Tóoth) Charakteristika Hereditární onemocnìní patøící do skupiny hereditálních motorických a senzorických neuropatií (HMSN) se vyskytuje asi u 4 pacientù z 100 000 obyvatel. Degenerativní zmìny postihují myelinovou pochvu nebo axony periferních nervových vláken.

294

Neurologie pro studium i praxi

Onemocnìní zaèíná atrofií a svalovou slabostí peroneální svalové skupiny projevující se peroneální stepáží. Svalová atrofie a pøíznaky parézy se postupnì šíøí na další svaly DK, u nìkterých forem na HK, pozorujeme typické („èapí nohy“), skoliózu páteøe, pes equinovari. Onemocnìní probíhá obvykle s velmi mírnou progresí (desítky let). Existují formy s autonomálnì dominantním i recesivním typem dìdiènosti. Diagnózu stanovujeme na základì EMG vyšetøení, biopsie n. suralis, v likvoru bývá proteinocytologická dysociace. Rozlišujeme u HMSN I – VII typ. Charcot-Marie-Tóothova choroba má dvì formy, dle nové klasifikace HMSN typ I a HMSN typ II: HSMN typ I – demyelinizaèní forma, zaèíná v dìtském vìku. Klinicky s projevy hypotrofie a svalové slabosti bércù, s peroneální stepáží, s poruchou èití akrálnì, mohou být pøítomny paretické projevy na HK, deformita nohy – pes equinovari. Na EMG je výraznì zpomalené vedení motorického i senzitivního nervu. HSMN typ II – neuronální forma, zaèíná pozdìji (v 15 a více letech), na rozdíl od typu I nemívá parézy horních konèetin, není pøítomna demyelinazace periferních vláken, EMG vyšetøení ukazuje normální rychlost vedení periferního nervu. HSMN typ III, Déjerine-Sotta, zaèíná v dìtství, jeho prùbìh je nejt잚í z uvedených forem, i když nezkracuje život nemocného, v dospìlém vìku obvykle pacienti konèí na invalidním vozíku. Léèba: kauzální není známa, vitaminy, dobrý efekt je v nìkterých pøípadech po kortikoidech, pøi imnosupresi, ortopedická korekce defektù, ortopedické pomùcky.

5.11 Neurokutánní syndromy – fakomatózy (neurovývojová onemocnìní) Jsou dìdièná sporadická onemocnìní èasné embryogeneze. Postihují rùzné orgány podle zárodeèných listù. Syndromy dìlíme na poruchy tkánì ektodermu – postihující centrální a periferní nervový systém, oèní bulbus, sítnici a kùži a poruchy mesodermu – postihující hlavnì cévy. V dìtství a dospívání se u nemocných vytváøejí mnohoèetné hamartomy s pozdìjší dispozicí k fatální maligní transformaci. Možná je i klasifikace podle typu dìdiènosti. Kauzální léèba není známa, dùležité je genetické poradenství rodièù. Zvýšený výskyt tomorù v tìchto nemocných se vysvìtluje lézí genù na postižených chromozomech, které mají vliv na supresi nádorových onemocnìní.

5.11.1 Neurofibromatóza Je dìdièné autosomálnì dominantní onemocnìní typu I a II.

Speciální neurologie

295

Neurofibromatóza typu I (NF1) – choroba Recklinghausenova Charakteristika Je to multiorgánové postižení s projevy na kùži, skeletu, provázené hypertenzí, projevy neurologickými a sklonem k nádorovému bujení. Incidence je 1:4000, váže se na chromozom 17 a dìdí se autosomálnì dominantnì, s velkým procentem nových mutací. Na kùži jsou typické neurofibromy a skvrny barvy bílé kávy (tzv. café au lait). Klinické pøíznaky Kùže bývá doslova poseta nádorky. Vychází z podkoží, jsou mìkké, ploché èi stopkaté, nìkdy rùžové, nacházející se hlavnì v axilách a tøíslech. S pøerùstáním kùže a podkoží mohou být spojeny i kostní abnormity, subperiostální neurofibromy pùsobící hypertrofii kosti, její proøídnutí a patologické fraktury. V 50 % je pøítomna skolióza. Jindy je kùže na trupu plná dobøe ohranièených svìtle hnìdých skvrn (barvy bílé kávy). Prùkaz diagnózy je 6 a více skvrn. Žlutavé hamartomy sítnice – Lischovy uzlíky jsou v 90 %, èastý je gliom optiku. Rozsah i èetnost projevù s vìkem narùstá. Možné je postižení GIT. Z neoplazmat, které se vyskytují ve zvýšeném procentu oproti zdravým, jsou èasté leukemie, neuroblastom, karcinom štítné žlázy a jiné endokrinní nádory. Neurologické pøíznaky provází v 10–15 % mentální retardace a epilepsie. Èasté CMP jsou dány intimální hyperplazií cév. Nádory z nervové tkánì jsou intrakraniálnì: gliom n. II, neurinom n. VIII, meningeomy, intraspinálnì: neurofibrom, meningeom a gliom a z periferních nervù: neurofibrom se sarkomatózním zvratem. Léèba Kauzální léèba neexistuje. Chirurgické zákroky jsou indikovány pøi útlaku nervu èi obstrukci u GIT formy, pøípadnì z kosmetického hlediska. Neurofibromatóza typu II (NF2) Je mnohonásobnì vzácnìjší s incidencí 1 : 50 000. Dìdiènost autosomálnì dominantní má vazbu na chromozom 22. Hlavním projevem jsou neurinomy n. VIII. Klinické pøíznaky K typickým projevùm patøí oboustranný neurinom akustiku, èastý je i výskyt ostatních nádorù, jak tomu je u NF1.

5.11.2 Tuberózní skleróza Charakteristika Autosomálnì dominantní choroba s vazbou obvykle na 9. chromozom a typickou trias epileptické záchvaty (pøes 90 %), mentální retardace (v 50 %) a kožní projevy. V urèitém procentu pøíznakù se onemocnìní nemusí klinicky projevit. Výskyt je 1:30 000.

296

Neurologie pro studium i praxi

Patologický nález Tubera jsou tvrdé uzlíky glie z pøerùstajících astrocytù, které jsou velké a vakuolizované, v okolí chybí myelin. Jsou kdekoli v mozkových hemisférách, nejvíc subependymálnì, kde je èastý zvrat gliózy v subependymální astrocytom. V patologickém nálezu bývá zvýšený výskyt primitivních renálních tumorù, cystických plicních hamartomù a kožních lézí. Klinické pøíznaky Kožní projevy – adenoma sebaceum – jsou drobné, èervenavé angiofibromy prominující motýlovitì kolem nosu, obvykle od roku vìku, fibromy v ingvinách a v okolí nehtù, depigmentace na trupu pøipomínající vitiligo. Neurologické projevy – epilepsie od 1. týdne života, záchvaty fokální motorické event. generalizované, mentální retardace je v 60 %. Subependymální astrocytom mùže zpùsobovat obstrukci foramen Monroi a následný hydrocefalus. Èastý je výskyt hamartomù sítnice, angiolipomù ledvin, bývá rabdomyosarkom srdce. Prùbìh nemoci je pomalu progresivní. Diagnóza Opírá se o pøítomnost epilepsie a adenoma sebaceum. CT prokáže subependymální depozita vápníku, MR pøímo zobrazí tubera, z jiných vývojových abnormalit je napø. microgyrie. Léèba Je jen symptomatická. Pùsobení antiepileptik je velmi individuální. Pokud vznikne hydrocefalus, indikujeme shunt a následnì event. neurochirurgický zákrok.

5.11.3 Sturgeùv-Weberùv syndrom Charakteristika Nevus flammeus v oblièeji provází na téže stranì parietookcipitálnì leptomeningeální venózní angiom. Výskyt je sporadický, typ dìdiènosti není znám. Klinické pøíznaky Epileptické záchvaty od útlého dìtství provází mentální retardace. Kapilární névus se vyskytuje nejèastìji v oblasti èela a horního víèka (1., event. 2. vìtev trigeminu) dosahovat mùže i na krk a trup. Oèní komplikací je kongenitální glaukom a angiom cévnatky. Meningy jsou okcipitálnì na stranì névu ztluštìlé, plné abnormních cév, postižená mozková hemisféra je z redistribuce prùtoku atrofická. Týž fenomén krádeže vysvìtlí i hemiparézu a homonymní hemianopii, které jsou ve 30 %. Kalcifikace atrofických mozkových závitù jsou odpovìdné za tzv. kolejnicový pøíznak na RTG lbi, CT ukáže navíc atrofii. Na AG je hluboký žilní systém dilatován, snížená je kortikální drenáž. Ve 30 % jsou pøítomné malformace arteriovenózní, durální a sinusù.

Speciální neurologie

297

Léèba Èasto neúspìšná léèba epilepsie vyžaduje chirurgickou resekci angiomatózy, pøípadnì lobektomii až hemisferektomii.

5.11.4 Nemoc Von Hippelova-Lindauova Charakteristika Je autosomálnì dominantnì dìdièný výskyt hemangioblastomù typicky v mozeèku, míše a sítnici, provázený postižením parenchymových orgánù (nejèastìji ledvin). Klinické pøíznaky Èasnou manifestací je náhlé oslepnutí na jedno oko pro hemangioblastom retiny. Vyšetøení oèního pozadí potvrdí fluoresceinová AG. Hemangioblastom mozeèku se projeví progresivní ataxií obvykle v dìtském vìku. Pomalá progrese s kompresí 4. komory pùsobí hydrocefalus a nitrolební hypertenzi. Hemangioblastom míchy je intradurální èi intramedullární s pøíznaky míšní èi koøenové komprese. Léèba Oèní projevy léèíme kryoterapií a fotokoagulací. Neurologické projevy vyžadují neurochirurgický pøístup.

5.11.5 Ataxia teleangiectasia – syndrom Luisùv-Barové Charakteristika Autosomálnì recesivní onemocnìní s progresivní ataxií od kojeneckého vìku. Teleangiektázie spojivek a kùže boltcù se objeví až s expozicí slunci. Významný je imunitní deficit a fragilita chromozomù. Patologický nález Rozsáhlá ztráta mozeèkových neuronù. Klinické pøíznaky K èasné a progresivní mozeèkové ataxii se èasem pøidruží extrapyramidové pøíznaky, mentální deficit a retardace rùstu. CT èi MR potvrdí atrofii mozeèku. Pro defekt imunity svìdèí nízké hladiny IgE a IgM, jsou èasté infekce, zvláštì respiraèní. Náchylnost k malignitám vysvìtluje zvýšená fragilita chromozomù.

5.12 Vrozené poruchy metabolismu Charakteristika: u vìtšiny nemocných se jedná o enzymatický defekt na vrozeném podkladì.

298

Neurologie pro studium i praxi

5.12.1 Glykogenózy Onemocnìním je zpùsobeno enzymatickým defektem (známe 11 typù enzymatických defektù), jejímž dùsledkem je støádáním glykogenù v neuronech, svalových vláknech. Kromì postižení nervového systému projevujícího se v koneèných fázích nemoci spastickou a rigidní hypertonií pozorujeme, myopatii, makroglosii, hepatospenomegalii, nìkdy hypoglykemii, zvìtšení srdce, nemocní zpravidla umírají na srdeèní selhání.

5.12.2 Sfingolipidózy Typická onemocnìní této skupiny jsou Niemannova-Pickova a Gaucherova choroba. Z hlediska etiologie by bylo logické zaøazení metachromatické leukodystrofie a Fabryho choroby do této skupiny. Z hlediska klinického a snad na základì morfologických zmìn (demyelinizace) je zvykem je øadit k leukodystrofíim.

5.12.2.1 Niemannova-Pickova choroba Má nìkolik variant (A, B, C), neurologické pøíznaky vyvolává pøevážnì varianta C. Pøíèina nemoci je hromadìní sfingomyelinu a cholesterolu, zpùsobená defektem enzymu sfingomyelinázy. V klinické obraze zjistíme psychomotorickou retardaci, epileptické záchvaty, kmenové pøíznaky (èasté je postižení okohybných nervù), hepatosplenomegalii. Diagnóza je potvrzena na základì biopsie z kostní døenì (pìnové buòky).

5.12.2.2 Gaucherova choroba Gaucherova choroba je zpùsobena defektem glukocerebrosidázy s následným nahromadìním glukocerebrosidù. Dochází k difúznímu poškození CNS, typická je léze mozkového kmene a extrapyramidových struktur s rigiditou. Nemocný umírá za pøíznakù decerebraèní rigidity.

5.12.3 Leukodystrofie Leukodystrofie jsou dìdièná onemocnìní, u kterých enzymatický defekt vede ke tvorbì abnormálního myelinu nebo jeho destrukci (jedná se tedy o poruchu metabolismu lipidù). Charakteristický je progresivní charakter onemocnìní, mentální retardace, neurologický deficit. Léèba není známa, choroba konèí obvykle v nìkolika letech smrtí pacienta. Morfologicky dochází k odbourávání myelinu z myelinových pochev neuronù, následuje rozpad axonù, který je sledován astrocytární gliózou. Ukazuje se, že vìtšina onemocnìní mívá formy infantilní, juvenilní a adultní, objevení klinické symptomatologie v pozdìjším vìku je spojeno s pomalejší progresí.

Speciální neurologie

299

5.12.3.1 Krabbeho leukodystrofie Krabbeho leukodystrofie (leukodystrofie s globoidními buòkami – makrofágy se zbytky destruovaného myelinu), zpùsobená deficitem betagalaktosidázy. Nemoc zaèíná velmi brzy, obvykle již v prvním až druhém roce života, projevuje se zvýšenou dráždivostí, progresivní spasticitou vedoucí bìhem krátké doby (nìkolika mìsícù) ke smrti dítìte. Existují i formy s poèátkem klinické symptomatologie v pøedškolním vìku s mírnìjší progresí. V obraze CT a MR je patrná demyelinizace, která je pøevážnì periventrikulárnì, CT mùže zobrazit zvýšení denzity v talamu a bazálních gangliích z ukládání vápníku.

5.12.3.2 Metachromatická leukodystrofie Metachromatická leukodystrofie je zpùsobena defektem enzymu argylsulfatázy A, který je pøíèinou støádání sfyngolipidu suflatidu. Nejèastìji se klinicky projeví okolo 10 let vìku, existuje i infantilní forma. S onemocnìním se setkáme i u dospívajících dìtí. V klinickém obraze dominují hypotonie svalová, mentální defekt, poruchy chùze, mozeèkové pøíznaky, atrofie optiku. Trvání nemoci je okolo 5 rokù od poèátkù projevù klinické symptomatologie. Na MR a CT pozorujeme zaèátek demyelinizace frontálnì, postižení corpus callosum je typické.

5.12.3.3 Pelizaeusova-Merzbacherova leukodystrofie Toto onemocnìní se projevuje v prvních letech života a má velmi dlouhý prùbìh. Klinické pøíznaky bývají abnormální, nystagmu podobné, s pohyby bulbù, spastickými projevy, abnormálními choreo-ataktickými pohyby a mentálním postižením. Pøi projevech klinické symptomatologie v pozdìjším vìku je progrese onemocnìní pomalejší.

5.12.3.4 Canavanova leukodystrofie Pøíèinou onemocnìní je defekt enzymu aspartoacetylázy. První pøíznaky zaèínají již v prvních mìsících života, je pøítomna hypotonie, makrocefalie. Demyelinizace postihuje hlavnì subkortikální bílou hmotu mozkovou a globus pallidum. Diagnózu podpoøí MR-spektroskopické vyšetøení, které prokáže mnohonásobnì zvýšené, množství N-acetylaspartátu v mozkové tkáni.

5.12.3.5 Adrenoleukodystrofie Pøíèina onemocnìní je v chybìní enzymu štìpící mastné kyseliny s dlouhými øetìzci, následnì s jejich vysokou hladinou v séru a støádáním v rùzných orgánech. Jde o dìdièné recesivní onemocnìní vázané na X chromozomu. Typický je zaèátek choroby mezi 4–8 roky, projevuje se poruchou chování, hyperiritabilitou, zhoršením sluchu a zraku, narùstáním spastických pøíznakù, postupnou progresí symptomù konèící za celkového marasmu smrtí. Pøíznaky postižení nadledvinek mohou pøedcházet i symptomy neurologické.

300

Neurologie pro studium i praxi

Adrenomyeloneuropatie a adrenoleukomyeloneuropatie jsou varianty téhož onemocnìní, postihující pøevážnì míšní struktury a periferní nervy. Demyelinizace zaèíná okcipitoparietálnì, pøechází z jedné mozkové hemisféry pøes corpus callosum do druhé, zaèátek demyelinizace frontálnì není vzácností. Typické je zvýraznìní okrajù demyelinizace po aplikaci KL pøi vyšetøení na CT i MR. Dieta s omezením mastných kyselin má nepøesvìdèivé léèebné výsledky.

5.12.3.6 Alexandrova nemoc Pøíèina onemocnìní není známa; klinická symtomatologie se objevuje v pøedškolním vìku a bìhem nìkolika let konèí smrtí. Demyelinizace zaèíná v oblasti frontálních lalokù, je pomìrnì symetrická, okraje demyelinizace se zvýrazòují po aplikaci KL pøi vyšetøení CT i MR. U nemocného pozorujeme makrocefalii, spastické projevy, mentální deterioraci.

5.12.4 Poruchy metabolismu aminokyselin Fenylketonurie je nejèastìji se vyskytujícím onemocnìním. V organismu chybí enzym štìpící fenylalanin na tyrosin. Nemoc se klinicky projevuje okolo 4. mìsíce vìku dítìte, psychomotorickou retardací, køeèemi, pacienti mají modré oèi a svìtlé vlasy. Léèba spoèívá v dietì bez fenylalaninu. Morfologicky dochází k postižení bílé hmoty (demyelinizaci) s ušetøením šedé hmoty mozkové. Po narození se u dìtí provádí screeningový test na zvýšenou hladiny fenylalaninu v moèi.

5.13 Mitochondriální encefalomyelopatie Jde o skupinu onemocnìní, která nejsou tak èasto diagnostikována, i když je jim v souèasné dobì vìnována v odborné literatuøe znaèná pozornost vzhledem k okolnosti, že jde o pomìrnì krátce známou jednotku a její výzkum pøináší stále nové poznatky. Pro chorobu je typické postižení nervové a svalové soustavy (encefalomyopathie), i když postižení i jiných orgánù není vzácné. V klinickém obraze pozorujeme malý vzrùst, poruchu sluchu, zraku, pøi postižení svalstva je predilekce na horních konèetinách, okohybných svalech. V diagnostice je typická vysoká hladina laktátu v séru pøi svalové biopsii pøítomnost potrhaných, èervených svalových vláken. Pøíèina choroby spoèívá v defektu mitochondriální DNA (nebo RNA), informace pro jejich syntézy mají zvláštní typ dìdiènosti (pøenášené obvykle matkou). Rozlišujeme nìkolik forem onemocnìní popsaných v následujících podkapitolách.

5.13.1 MERRF MERRF (myoklonická epilepsie s potrhanými, èervenými svalovými vlákny) charakterizována epileptickými záchvaty s myokloniemi s svalovou dystrofií, demencí, ataxií.

Speciální neurologie

301

5.13.2 MELAS MELAS, mitochondriální encefalopatie s vysokou laktátovou acidózou a cévními mozkovými inzulty imitujícími CMP.

5.13.3 Kearnsùv-Sayerùv syndrom Kearnsùv-Sayerùv syndrom se zevní oftalmoplegii, degenerací sítnice, poruchou srdeèního rytmu.

5.13.4 Leighùv syndrom Leighùv syndrom – subakutní nekrotizující encefalopatie je doprovázen mimovolnými pohyby, ataxií, poruchou dechových funkcí. V obraze CT a MR jsou typické symetrické léze v oblasti bazálních ganglií. a

b

d

c

Obr. 5.43 Léze v oblasti mozeèku a putamen pøi Leighovì syndromu (mitrochondriální encefalopatie)

a – T2W obraz symetrická léze v oblasti mozeèkových jader (šipky), b – T2W obraz symetrické léze v oblasti putamen (šipky), c – T1W obraz, d – vyšetøení v modu FLAIR

302

Neurologie pro studium i praxi

Léèebné ovlivnìní mitochondriálních encefalopatií není pøíliš radostné, aplikujeme vitaminy, substituèní léèbu karnitinem, která vychází z pøedpokladu, že asi 50 % pacientù mívá jeho nízké hladiny v krevním séru.

5.14 Myopatie (svalová onemocnìní, degenerativní onemocnìní kosterních svalù) Definice Pøíèina onemocnìní je primárnì svalová (poškození svalové buòky). Není zøejmá porucha anatomická ani funkèního nervového systému. Základním projevem nemoci je svalová slabost, choroby mají progresivní charakter, který je v èase rùznì vyjádøen. Charakteristika Onemocnìní se vyznaèují postupující svalovou slabostí s progresivním prùbìhem, který u nìkterých forem mùže vést v nìkolika letech k výrazným poruchám hybnosti nebo dokonce k úmrtí na interkurentní onemocnìní (forma Duchenneova) nebo s velmi benigním prùbìhem, výraznìji funkènì neovlivòujícím život nemocného (distální forma svalové dystrofie). Je nutné odlišit je od celkové slabosti (pøi únavovém syndromu a metabolicky podmínìných celkových slabostech – napø. pøi diabetes mellitus). Slabost svalù postihuje spíše svaly pletencové (polyneuropatie svalstvo akrální). Držení tìla nemocného je charakteristické hyperlordózou, vystouplým bøichem, pøi vertikalizaci ze døepu si pomáhá opíráním rukou o vlastní tìlo – myopatický šplh.

Obr. 5.44 Myopatický „šplh“ (Duchennova forma)

Speciální neurologie

303

Èití není porušené, bolesti nebývají na rozdíl od myositid. Nìkdy však pozorujeme bolestivé svalové køeèe (crampi). U nìkterých forem dochází ke zvýšení hladin svalových enzymù – kreatinfosfokinezi – CPK (až 100x), aldoláz a myoglobinu. Typický je nález na EMG s nízkými a úzkými polyfázickými akèními potenciály. Svalová biopsie v nìkterých pøípadech je pro diagnostiku nezbytná. Logické a v klinické praxi užívané je dìlení myopatií na: a) progresivní svalové dystrofie b) kongenitální myopatie c) získané myopatie Progresivní svalové dystrofie

5.14.1.1 Duchenneova choroba Klinické pøíznaky Choroba je vázána na X chromozom; jedná se defekt bílkoviny svalové buòky – dystrofinu. Onemocnìt mohou pouze chlapci, ženy se stávají pøenašeèkami onemocnìní (jedinci mužského pohlaví trpící chorobou jsou sterilní). Onemocnìní se projeví okolo 4. roku vìku dítìte poruchou chùze, která je kolébavá s naklánìním do stran „kachní typ chùze“, dítì obtížnì chodí do schodù, stoupá na židli, má výraznou bederní hyperlordózu a vystouplé bøicho. Nìkteré svaly (typicky lýtkové) jsou naopak hypertrofické. Jedná se o infiltraci tukovou tkání, která je funkènì bezvýznamná. Bìhem nìkolika let nemocný není schopen chùze, pohybuje se invalidním vozíku, okolo 20 rokù umírá za pøíznakù kardiomyopatie. U žen s rodinným výskytem onemocnìní lze transplacentárnì stanovit hladinu kreatinfosfokineze a tím i pøítomnost choroby u jedincù mužského pohlaví. Hladina kreatinfosfokineze je zvýšena až 100x, na EMG je typický nález myogenní léze. Léèba není známa; nìkteøí autoøi udávají urèité zpomalení prùbìhu nemoci pøi léèbì kortikoidy.

5.14.1.2 Beckerova choroba Jedná se o benigní variantu Duchenneovy choroby. Klinické pøíznaky se mohou objevit od kojeneckého vìku až do dospìlosti, kdy jsou obdobné jako v dìtství, ale mají pomalejší prùbìh. Hladiny svalových enzymù jsou zvýšené rovnìž ménì výraznì. V uvedené jednotce je skryto vìtší poèet podtypù s rùzným klinickým prùbìhem. K smrti pacientù dochází mezi 40–50 roky vìku.

5.14.1.3 Pletencová svalové dystrofie Klinické pøíznaky Onemocnìní má autosomálnì recesivní i dominantní typ dìdiènosti, stejný výskyt u mužù a žen. Poèátek choroby je mezi 10–20 roky, prùbìh velmi pozvolný, èím pozdìji se choroba projeví, tím mívá mírnìjší prùbìh.

304

Neurologie pro studium i praxi

Klinicky je postižené pletencové svalstvo, døíve dolních a pozdìji i horních konèetin. Onemocnìní trvá desetiletí, život pacienta neohrožuje.

5.14.1.4 Fascio-humero-scapulární forma Klinické pøíznaky Onemocnìní je obdobné jednotce pøedešlé, ale kromì postižení pletencové svalstva pozorujeme i myopatické zmìny na svalstvu mimickém. Pacient nemùže zapískat, dovøít oèi, nikdy není postiženo svalstvo bulbární, dýchací ani okohybné.

5.14.1.5 Distální forma progresivní svalové dystrofie Onemocnìní postihuje distální svalové skupiny dolních a horních konèetin, s velmi pozvolnou progresí, jedná se o dosti vzácnou jednotku. U všech uvedených klinických jednotek je diagnóza stanovena na základì klinického obrazu, zvýšené hodnoty kreatinfosfokineze (relativnì, kromì Duchenneovy choroby, málo výraznì, dále EMG, eventuálnì svalové biopsie).

5.14.2 Kongenitální svalové dystrofie Genetický pøenos se neøídí pravidly klasické dìdiènosti, výskyt je buï sporadický nebo patøí k mitochondriálním myopatiím, které jsou pøenášeny mitochondriální DNK nebo RNK matky. Døíve základní podmínka, aby klinické pøíznaky byly patrné již po narození, není již dnes tak striktnì vyžadována.

5.14.2.1 Kongenitální paroxysmální rabdomyolýza Diagnostika onemocnìní je dùležitá, nebo mùžeme správnou léèbou ovlivnit její prùbìh, dokonce zachránit život pacienta. Po urèitém provokujícím momentu napø. námaze, se objeví svalová slabost, myalgie, v séru jsou zvýšené svalové enzymy, myoglobin s následnou myoglobinurií. Pacient je schvácený, mívá bolesti bøicha, teploty, mùže docházet k selhání ledvin (obstrukce ledvinných kanálkù pøi myoglobinurii), k srdeènímu selhání, alteraci vìdomí. Obdobné pøíznaky pozorujeme po zasypání a mnohoèetných svalových poranìních (crush syndrom). Nemocný mùže být v klidovém období zcela bez potíží, rovnìž laboratorní testy má fyziologické, v pozdìjších období èasto pozorujeme myodystrofie. Záchvat mùže být vyvolán alkoholem, nìkterými léky (napø. antihistaminiky). Porucha spoèívá v poruše funkce enzymù ovlivòujících glykolýzu. Do této skupiny patøí i onemocnìní Mc Ardleho, také maligní hypertermie, kdy se potíže objeví po styku s inhalaèními anestetiky (léèba infuzí dantrolenu). Nemoc je zákeøná vzhledem k okolnosti, že do této doby byl pacient zcela bez potíží. Léèba Je nutné dbát o diurézu, sledovat vnitøní prostøedí.

Speciální neurologie

305

5.14.2.2 Mitochondriální encefalomyelopatie Mitochondriální encefalomyelopatie (viz kapitola 5.10).

5.14.3 Získané myopatie 5.14.3.1 Zánìtlivé myopatie Spoleèným znakem tìchto svalových onemocnìní je zánìtlivý infiltrát. Uvedenou skupinu lze rozdìlit na autoimunitní a infekèní onemocnìní. 5.14.3.1.1 Pøi nìkterých virových onemocnìních, mùžeme pozorovat souèasné postižení svalù, které se vyznaèuje jejich bolestivostí a slabostí, napø. pøi infekci Coxackie B (epidemická myalgie) nebo pøi infekci Echo viry. Hnisavou myositidu pozorujeme pøi nìkterých anaerobních infekcích „plynatá sn읓. Daleko nejdùležitìjší skupinou jsou polymyositidy a dermatomyositidy, které øadíme mezi kolagenózy. 5.14.3.1.2 Dermatomyositida (vaskulitida), polymyositida (zánìtlivé postižení svalových vláken), inkluzní myositis (degenerativní onemocnìní s jen minimální zánìtlivou složkou, pravdìpodobnì virové etiologie, postihuje spíše distální svalové skupiny, prùbìh progresivní, diagnóza histologická). Klinicky je charakteristická slabost svalù spolu s atrofiemi, obvykle doprovázena jejich bolestivostí. Øadíme je mezi autoimunitní onemocnìní, jejich prùbìh je subakutní až chronický. Postiženo bývá svalstvo pletencové na dolních i horních konèetinách, které je myopatické, na pohmat pastózní, tuhé a bolestivé. Mùže být postižené i svalstvo oblièejové a dýchací. U dermatomyositidy jsou pøítomné i zmìny kožní – mapovitá, generalizovaná dermatitida, typický je „motýlovitý“ exantém na oblièeji. V laboratorních nálezech bývá zvýšená sedimentace, leukocytóza a kreatinfosfokineze. Biopsie svalu zpravidla podpoøí diagnózu. U pacientù pozorujeme rovnìž vìtší výskyt nádorových onemocnìní ve vyšším vìku. Léèba Zlepšení vìtšinou nastává pøi terapii kortikoidy a cytostatiky.

5.14.3.2 Myopatie pøi metabolických poruchách Pøi zvýšené funkci štítné žlázy, hypertyreóze, èasto pozorujeme myopatický syndrom na pletencových svalech, v nìkterých pøípadech mùže být pohyb velmi omezen. Snížená funkce žlázy, hypotyreóza, je pøíèinou zvýšené svalové únavy a køeèí. Dlouhodobá léèba kortikoidy (nebo porucha nadledvinek) mùže vyvolat steroidní myopatii s postižením zvláštì pletencových svalù. Obvykle se klinický nález dobøe upraví po snížení nebo vysazení léèby.

306

Neurologie pro studium i praxi

5.15 Myotonie Charakteristika Onemocnìní se projevuje nemožností rychlé svalové dekontrakce, napø. po podání ruky nelze rychle stisk uvolnit, uchopený pøedmìt nelze rychle pustit, poklepem neurologického kladívka zanecháme ve svalu „žlábek“. Opakováním pohybu se pøíznaky zmíròují. Pøi EMG vyšetøení pozorujeme salvy vysokofrekvenèních, akèních potenciálù tzv. „myotonické krupobití“. Léèebné ovlivnìní myotonie je možné chininem, antiarytmiky a kortikoidy.

5.15.1 Thomsenova kongenitální myotonie Projevuje se v pubertì, svalstvo mají pacienti spíše nadmìrnì vyvinuté (kulturistické).

5.15.2 Dystrofická myotonie (Curschmannova-Steinertova) Jedná se o dìdièné onemocnìní projevující se øadou dalších pøíznakù. Vždy bývají i zmìny myodystrofické, katarakta, na oblièeji pozorujeme svalovou ochablost, nemocný má unavený výraz, èasto pseudohypertrofická lýtka, bývá atrofie varlat, kardiomyopatie, nápadná je výrazná ztráta vlasù v èelní oblasti. Nemoc má pomalou progresi, pozdìji pozorujeme i menší psychickou výkonnost.

5.15.3 Paroxysmální svalové obrny Hypokalemická periodická obrna – autosomálnì dominantní dìdièné onemocnìní, pøíèina je v poruše kalciového kanálu svalového vlákna. Nemoc se mùže projevit v kterémkoliv vìku, ochrnutím svalstva konèetin, trvajícím minuty až hodiny, s ušetøením svalstva dýchacího. Nebezpeèí pro pacienta spoèívá v poruchách srdeèního rytmu z hypokalemie. Hyperkalemická periodická obrna – autosomálnì dominantní dìdièné onemocnìní, pøíèina je v poruše natrivého kanálu svalového vlákna. Záchvaty jsou provokovány fyzickou zátìží, chladem, mají mírnìjší prùbìh než u hypokalemické formy. Normokalemické periodické obrny – autosomálnì dominantní dìdièné onemocnìní, obdobný klinický obraz s normálními hladinami kalia v séru.

Speciální neurologie

307

5.16 Myasthenia gravis Definice Pøíèinou onemocnìní je porucha pøenosu vzruchu na nervosvalové ploténce, která se projeví nadmìrnou svalovou unavitelností. Po odpoèinku se funkce svalù opìt pøechodnì upraví. Charakteristika Pøíèina onemocnìní je lokalizována do oblasti nervosvalového ploténky. Na presynaptické membránì je uvolòován acetylcholin, který se váže na postsynaptické receptory, kde vyvolá depolarizaci, jež je pøíèinou svalové kontrakce. Onemocnìní øadíme mezi autoimunitní choroby, kdy organismus vyvolává tvorbu protilátek proti tìmto postsynaptickým receptorùm. Jistì významnou funkci v onemocnìní hraje thymus. Z tìchto dùvodu se snažíme o jeho odstranìní (u 10 % nemocných je pøítomen thymom, u více než 70 % hyperplazie thymu). Patologická èinnost thymu spoèívá v tvorbì autoimunitních protilátek, respektive vytváøí je jím produkované T-lymfocyty. Diagnostika EMG po repetitivní stimulaci prokazuje nejménì o 10 % snížení velikosti akèních potenciálù. Je charakteristická pøítomnost autoimunitních protilátek v séru u více než 90 % pacientù. Prostigminový test (zlepšení klinického obrazu) dále podporuje diagnózu. Seemanùv test, kdy nemocný nahlas poèítá, nebo ète text, postupnì mu slábne hlas, øeè je ménì zøetelná až nesrozumitelná. Vždy je nutné provést vyšetøení CT nebo MR mediastina k vylouèení thymomu, hyperplazii thymu CT ani MR nezobrazí. Diferenciální diagnóza: Myastenický syndrom Lambertùv-Eatonùv bývá pøi maligních nádorech (bronchogenní karcinom). Etiologie je odlišná, je zpùsoben autoimunitním poškozením kalciových kanálu na presynaptické membránì. V klinickém obraze pozorujeme slabost, zvláštì pletencového svalstva; respiraèní a bulbární svalstvo postiženo nebývá. Od myasthenia gravis je odlišný hlavnì EMG nález, kdy u Lambertova-Eatonova syndromu pozorujeme nízké, sumaèní motorické potenciály, které po repetitivní stimulaci naopak zvyšují pøechodnì amplitudu. Klinické pøíznaky Onemocnìní se projevuje svalovou slabostí, která se zvýrazòuje pøi opakovaných pohybech. Po odpoèinku dochází k funkènímu svalovému zlepšení. Velmi èasto jsou postiženy okohybné svaly (ptóza, diplopie), postižení bývá asymetrické, postiženy jsou obvykle i pletencové svaly, ale i dýchací a bulbární svaly. Nemoc se mùže projevit v kterémkoli vìku.

308

Neurologie pro studium i praxi

a

Obr. 5.45 Repetitivní stimulace – EMG b

a – myastenia gravis, b – Lambertùv-Eatonùv syndrom

Nemocný se cítí lépe ráno, hùøe veèer. Bývají rùzné klinické formy napøíklad se selektivním postižením okohybných svalù, nebezpeèné a život ohrožující jsou formy bulbární. Prakticky u každého pacienta se mùže projevit „cholinergní krize“ nebo „myastenická krize“, kdy je nemocný v ohrožení života. Oba stavy mají zcela jinou etiologii („cholinergní krize“ po pøedávkování anticholinergik, „myastenická krize“ zhoršením myastenických pøíznakù, zvláštì bulbárního a respiraèního svalstva). Pøi cholinergní krizi pozorujeme další pøíznaky jako prùjmy, køeèe v bøiše a slinìní. Oba tyto stavy patøí na oddìlení anesteziologicko-resuscitaèní pro zajištìní vitálních, život ohrožujících funkcí. Urèitou orientaèní zkouškou, pøedpovídající nebezpeèí tìchto stavù, je mìøení vitální kapacity plic a Semannova zkouška, kdy nemocný poèítá na jeden nádech. Mìl by napoèítat nejménì do 20. Vzácné jsou formy kongenitální myastenie, vìtšinou jiné geneze než autoagresivní. V urèitém procentu se myastenické pøíznaky projevují u novorozencù matek, které se léèí pro myastenii, projevuje se slabým sáním, v nìkolika dnech odezní, pøíèinou je nejspíše pøenos protilátek z matky na dítì. Zvýšená opatrnost je nutná u nemocných pøi operacích. Léèba Léèbu zaèínáme anticholinergiky, která mají rùznou dobou úèinku (prostigmin – 1 hodinu, Mestinon – hodiny, Mytelase – 8 hodin, Ubretid – 22 hodin). Snažíme se o extirpaci thymu z výše uvedených dùvodù (tìžký celkový stav, nìkteré lehké formy okulární mystenie). Pøi neúspìchu léèby aplikujeme kortikoidy, cytostatika (Cyklofofamid). Pøes 70 % nemocných na léèbu reaguje pøíznivì, asi u 10 % je spontánní remise onemocnìní. Pøi myastenické krizi se provádí plazmaferéza (nebo u pacientù, kteøí nereagují na jinou léèbu), pøi cholinergní krizi pøechodnì vysadíme anticholinergika a aplikujeme kortikoidy. Nìkteré léky zhoršují myastenické pøíznaky napø. myorelaxacia.

Speciální neurologie

309

5.17 Neurologické komplikace vlivem lékù, toxických látek a metabolických poruch Pøi klinickém podezøení na otravu léky, eventuálnì toxickými látkami je nutné zajistit sérum a moè pacienta k laboratornímu vyšetøení. Snahou je vždy na základì anamnézy, klinického vyšetøení a dalších okolností (pøítomnost balení od lékù, možnost kontaktu s toxickými látkami na pracovišti), zúžit možné spektrum lékù nebo toxických látek, které mohou být pøíèinou intoxikace. Laboratorní vyšetøení je pak ve vìtším procentu úspìšnìjší a rychlejší. Rovnìž zjištìní hladiny toxických látek, napø. barbiturátù, je dùležité pro další klinické vedení nemocného.

5.17.1 Neurologické komplikace vlivem lékù Charakteristika Intoxikace léky mùže být dùsledkem chronického užívání (napø. barbiturátù, antiepileptik), jejich pøedávkování (napø. antidepresiv, sedativ) nebo zpùsobena vedlejšími, obecnì známými úèinky (kortikoidy, streptomycin). Z výše uvedených dùvodù mùže docházet k celkové difuzní neurologické symptomatologii, nejèastìji k postižení vìdomí nebo k typickým klinickým neurologickým syndromùm. Postižení optického nervu mùže být zpùsobeno etambutolem, streptomycinem nebo chloramfenikolem. Léze sluchového nervu je typická po aplikaci øady antibiotik (streptomycinu, gentamycinu, neomycinu, kanamycinu). Barbituráty: jsou èasto požívány k suicidálním pokusùm. U pacienta je pøítomna hypotermie, zpomalené dýchání, mydriatické zornice, snížené až vyhaslé okosticové reflexy, hrozí selhání kmenového dechového centra. Barbituráty vyvolávají nìkdy obtížnì léèitelný kožní ekzém. Je nutná hospitalizace na resuscitaèním oddìlení s možností øízeného dýchání a péèe o vnitøní prostøedí. Antiepileptika: hydantoináty (napø. Sodanton) zpùsobují hyperplazii dásní a mozeèkovou ataxii. Nìkterá antiepileptika navozují únavu, ospalost a bolesti hlavy. Neuroleptika: pøi chronickém užívání zpùsobují hypertonicko-hypotonický, extrapyramidový syndrom (parkinsonský syndrom). Antiparkinsonika: provázejí èasto antocholinergní úèinky: suchost v ústech, zpomalení peristaltiky a oligurie. Cytostatika: nejèastìji zpùsobují polyneuropatii, obvykle reverzibilní.

5.17.2 Neurologické komplikace vlivem toxických látek 5.17.2.1 Etylalkohol Toxické úèinky etylalkoholu je nutné rozdìlit na akutní a chronické.

310

Neurologie pro studium i praxi

Charakter akutní intoxikace ovlivòuje hladina alkoholu v krvi. Je jistì velký individuální rozdíl v toleranci alkoholu, v rychlosti jeho detoxikace, která je závislá na pøedchozí konzumaci alkoholu a také nejspíše i na dìdièných faktorech. Pøi hladinì alkoholu do 1 promile bývá excitaèní stadiu, èasto euforie, pøi hladinì 1–2 ‰ klesá soudnost, ztráta sebekontroly, objevuje se ataxie, mohou být pøítomny gastrointestinální potíže, pøi hladinì 2–3 ‰ je již pøítomna výrazná ataxie, zmatenost, postupnì u více citlivých jedincù se mohou dostavit poruchy dechu a cyanóza. Pøi hladinách kolem 4–5 ‰ již nastupuje alterace dechového centra, cyanóza, kóma a smrt. Chronická intoxikace bývá po dlouhodobém abusu alkoholu, svùj význam má také charakter výživy nemocného, kdy dostatek vitaminù a bílkovin mùže níže uvedená onemocnìní oddálit a naopak. Rozlišujeme nìkolik syndromù typických pro tato chronická stadia. 5.17.2.1.1 Korsakovùv syndrom (charakteristické jsou léze v dorzomediálním jádru talamu a hippokampu). V klinickém obraze dominuje porucha pamìti pro èerstvé události zastíraná konfabulacemi. 5.17.2.1.2 Polyneuropatie je dosti èastým syndromem doprovázejícím chronický alkoholismu, vyznaèuje se dystesteziemi pøevážnì na dolních konèetinách (vzácnì postihuje i horní konèetiny), nejèastìji parézou n. fibularis.Vliv malnutrice je velmi pravdìpodobný, otázkou je pøímý vliv alkoholu na axon. Pøíznivì pùsobí vitaminy øady B, zvláštì B1. 5.17.2.1.3 Wernickeova encefalopatie je již ménì èastá, o to však závažnìjší jednotka. Histologicky se projevuje drobnými nekrózami a hemoragiemi v okolí III. a IV. komory. Pozorujeme poruchy okohybných nervù (èastìji n.VI), nystagmus, emotivní labilitu, agitovanost, halucinace, ataxii, poruchy vìdomí. Uvedená komplikace je závažným postižením, která má až 15% mortalitu. Kromì chronického požívání alkoholu bývají v anamnéze pacienta patologické jaterní testy.Významnou roli hraje karence vitaminu øady B, zvláštì B1. 5.17.2.1.4 Marchiafavaùv-Bignamiùv syndrom (demyelizace corpus callosum) je pomìrnì vzácná komlikace chronického užívání alkoholu, popisovaná èastìji v Itálii u pijákù èerveného vína. Na MR pozoruje zpoèátku edém centrální èásti corpus callosum, pozdìji atrofii, léze bílé hmoty frontálních a tempoprálních lalokù. Nemoc má svoji akutní formu (pacient umírá bìhem nìkolika dnù), subakutní a chronickou formu (umírá bìhem nìkolika rokù). U akutní formy dominuje alterace vìdomí, u chronické demence, dysartrie, mimovolné pohyby. Kauzální léèba není známa. V anamnéze zjistíme u pacienta abusus alkoholu, obvykle tomu odpovídají patologické jaterní testy. 5.17.2.1.5 Alkoholická demence je komlikace chronického užívání alkoholu, pøíèinou je ztráta neuronù, dokumentována mozkovou atrofií na CT a MR.

Speciální neurologie

311

5.17.2.1.6 Centrální pontiní myelinolysis je onemocnìní, kde je také jako jedna z možných pøíèin udáváno chronické požívání alkoholu. U pacientù pozoruje hyponatremii. Na MR jsou patrné léze v pontu a i dalších, rostrálních èástech mozkového kmene, nìkdy i v talamu. Symptomatologie odpovídá lokalizaci léze v mozkovém kmeni. 5.17.2.1.7 Alkoholová myopatie je vzácná komplikace akutního nebo chronického požívání alkoholu. Vyskytuje se na dolních konèetinám. 5.17.2.1.8 Alkoholová mozeèková atrofie je pozorována pøi chronickém abusu alkoholu samostatnì, nebo v rámci Wernickeovy encefalopatie. Pøíèinou je ztráta Purkyòových bunìk v mozeèku. Na CT a MR je patrná atrofie mozeèku. 5.17.2.1.9 Fetální alkoholický syndrom je pozorován u dìtí matek, které chronicky požívali alkohol bìhem gravidity. Je udávána výraznì vyšší novorozenecký úmrtnost (až 15 %). Novorozenci se rodí s menší porodní váhou a velikostí, pozdìji mívají hyperaktivní syndrom. U pøeživších dìtí jsou ve vìtším procentu pozorovány poruchy chování, mentální retardace. 5.17.2.1.10 Abstinenèní syndrom se projevuje u chronických konzumentù alkoholu pøi abstinenci, nejèastìji v prvních hodinách až dnech. Pozorujeme tremor, alteraci vìdomí, epileptické záchvaty, halucinace, deliriózní stavy èasto doprovázené vegetativními pøíznaky (tachykardie, potivost, zvýšení teploty). Plnì vyjádøené pøíznaky se nazývají delirium tremens. Neléèené onemocnìní má až 15% úmrtnost. Pøi léèbì je nutné sledovat vnitøní prostøedí, hladinu glukózy, aplikace vitaminù øady B, pøi neklidu diazepam, pøi epileptických záchvatech fenytoin.

5.17.2.2 Metylalkohol Z neurologické hlediska je velké nebezpeèí postižení n. II, jehož dùsledkem mùže být irrevezibilní ztráta zraku, polyneuropatie periferních nervù, pøi vyšší dávce smrt pacienta. K intoxikaci dochází nejèastìji pøi zámìnì s etyalkoholem nebo pøi domácí výrobì destilátù. V léèbì jsou doporuèovány B vitaminy, etylalkohol za úèelem vytìsnìní mnohem toxiètìjšího metyalkoholu.

5.17.2.3 Intoxikace kyslièníkem uhelnatým (CO) S kyslièníkem uhelnatým se mùžeme setkat pøi nedokonalém spalování, je obsažen ve výfukových plynech, v uhelných dolech, svítiplynu. Toxický mechanismus úèinku spoèívá ve vazbì CO na hemoglobin, vzniká karboxyhemoglobin, který vytìsòuje oxyhemoglobinu. Akutní otrava je ovlivnìná koncentrací CO v krvi. Pøi hodnotách 10–30 % karboxyhemoglobinu se postupnì objevují bolesti hlavy, nevolnost, huèení ve spáncích, závratì, pøi hodnotách nad 30 % postupnì poruchy obìhu, akce srdeèní a dýchání, pøi hodnotách 60–70 % se již objeví bezvìdomí a kóma.

312

Neurologie pro studium i praxi

Prognóza je závislá na délce bezvìdomí, pøi trvání 1–2 dny je prognóza již daleko ménì pøíznivá. Zùstávají psychické zmìny (ztráta iniciativy, porucha pamìti), charakteristický je extrapyramidový syndrom hypertonicko-hypokinetický. Chronická otrava bývá u zamìstnancù, kteøí jsou vystaveni vysokým dávkám CO (napø. topièi). Bývají psychické potíže, apatie, poruchy pamìti, ztráta iniciativy. Existuje urèitá zvýšená tolerance pracovníkù, vystaveným opakovaným dávkách vysokých dávek CO, kdy byly zjištìny hladiny CO v krvi okolo 50 % bez známek akutní intoxikace. Diagnostika Spoèívá v pøítomnosti CO v ovzduší a hladinì CO v krvi. Léèba Pøi akutní intoxikaci hospitalizace na anesteziologicko-resuscitaèním oddìlení, možnost øízeného dýchání, pøívod kyslíku, pobyt v hyperbarické komoøe (vytìsnìní karboxyhemoglobinu). Pøi lehèích otravách staèí pøívod èerstvého vzduchu.

5.17.2.4 Intoxikace olovem Intoxikace olovem pøichází v úvahu u zamìstnancù pøi výrobì olovnatých barev, klempíøù, ve slévárnách, v tiskárnách pøi dnešních technologiích je otrava velmi vzácná. Olovo mùže být pøítomno v potravinách, stejnì jako ve vodì, zvláštì kde jsou staré rozvody v olovìných trubkách. Døíve èastá „saturninská encefalopatie“ a „saturninská polyneuropatie“ s postižením zvláštì extenzorù jsou vzácná. Spíše v souèasné dobì pozorujeme u chronické intoxikace dysestezie, vertigo a ataxii. Pøi vzácné akutní otravì olovem, zvláštì pak u dìtí, poruchy vìdomí a epileptické záchvaty. Olovo zpùsobuje poruchu syntézy hemoglobinu, pacienti mívají anémii s bazofilnì teèkovanými erytrocyty. Léèba Léèebnì se využívá EDTA (etylendiamidooctová kyselina) nebo D-penicilamin.

5.17.2.5 Intoxikace rtutí Rtu je souèástí nìkterých látek užívaných pøi konzervaci, jako fungicida, pøi manipulaci s tìmito látkami mùže docházet k intoxikaci. Charakteristická byla triáda klinických pøíznakù stomatitis, tøes a eretismus. Dnes se spíše pozoruje lehèí forma otravy s gingivitidou, neurotickými pøíznaky. Otrava rtutí zpùsobuje prùjmy a postižení ledvin. Léèba Využívá se vytìsnìní z vazby pomocí BAL (dimerkaptopropanol).

5.17.2.6 Intoxikace manganem Intoxikace manganem pøi chronické intoxikaci mùže být pøíèinou intoxikace sirouhlíkem extrapyramidový syndrom hypertonicko-hypokinetický.

Speciální neurologie

313

5.17.2.7 Intoxikace sirouhlíkem Pøi intoxikace sirouhlíkem bývá diagnostikována u pracujících v chemickém prùmyslu (výroba celulózy, kauèuku). Klinicky se projevuje neurastenickými potížemi, poruchou potence, manio-depresivními stavy s celkovou slabostí a únavností. Léèba Pacienti nemohou dále pracovat v rizikovém provozu, podáváme vazoaktivní látky, vitaminy øady B.

5.17.2.8 Intoxikace organickými rozpouštìdly Intoxikace organickými rozpouštìdly u pacientù, kteøí byli dlouhodobì exponováni, pozorujeme pøi dlouhodobé expozici pozorujeme tremor, ataxii, postižení sluchového a zrakového nervu.

5.17.3 Neurologické komplikace vlivem poruch metabolismu 5.17.3.1 Diabetes mellitus Neurologické komplikace nejsou v pøímé závislosti na klinické tíží základního onemocnìní, mají periferní i centrální symptomatologii. Pøesto se ve vìtší míøe projevují u špatnì kontrolovaného diabetu. Komplikace se objevují s narùstajícím vìkem nemocných, do 50 let vìku jsou vzácné, do 30 let vìku nemocných se prakticky nevyskytují. I když se udává, že pøíznaky polyneuropatie má okolo 15 % nemocných, známky poškození nervových vláken pøi klinickém a laboratorním vyšetøení pozorujeme skoro u 50 % nemocných. Pøíèina spoèívá v porušeném metabolismu glukózy, hromadìní sacharidù v axonech a Schwannových buòkách, okluze cév zásobující nervová vlákna (vasa vasorum). Nejèastìjším projevem bývá polyneuropatie, s pøíznaky dysestezií (více na DK), bolestmi, které obtìžují pacienta zvláštì v noèních hodinách, poruchy hlubokého a vibraèního èití, ale i povrchového èití (ponožkového typu), ataxie na DK jsou typické, i když zpravidla jsou pozdìjšími projevy diabetu. Z uvedených dùvodù brzy vyhasínají šlachové reflexy, objevují se deformity hlezenního kloubu z insuficience propriorecepce (obdobnì jako u tabes dorsalis). Edémy, nehojící se kožní afekty, pozdìji nekrózy, které jsou nezøídka dùvodem amputací, jsou velmi obávanou komplikací. Kromì polyneuropatie hraje významnou roli diabetická angiopatie (angiopatie je také pøíèinou retinopatie a nefropatie). Postižení hlavových nervù (nejvíce n. VI, III) s diplopií, lézí n. VII, neuralgie n. V jistì nejsou vzácné. Prognóza pøi postižení hlavových nervù je dobrá a zpravidla se upraví. Autonomní neuropatie (postižení autonomní inervace) s projevy poruchy erekce a potence, posturální hypotenzí, hypotonický moèový mìchýø s inkontinencí nebo zpomaleným spouštìním mikce, ortostatická hypotenze, zpomalení vyprazdòování žaludku, prùjmy, snížení pocení – suchá kùže, zpomalení reakce zornic jsou také pomìrnì èasté klinické pøíznaky.

314

Neurologie pro studium i praxi

Diabetická amyotrofie je ménì èastá, pøesto ne vzácná, vyskytuje se až u 5 % nemocných. Projevuje se slabostí a bolestmi pletencového svalstva, èasté je postižení stehenního svalstva (n. femoralis). Uvedené komplikace mívají dobrou prognózu a obvykle se upraví. Jen okrajovì se zmíníme o dvou akutních stavech, které se projevují poruchou vìdomí a ohrožují život nemocného. Diabetické kóma u nìhož je typické cítit v dechu pacienta aceton, v krvi zjistíme hyperglykemie. Èasto se objeví pøi interkurentním onemocnìní diabetika. Hypoglykemické kóma je nejèastìji dùsledkem opomenutí diabetika se nasnídat po aplikaci inzulinu (napø. usne), nebo zapomene, že si aplikoval inzulin a vezme ještì jednu dávka léku. Klinické pøíznaky jsou zblednutí, pocení, hlad, stav zmatenosti, tonické køeèe. Pøi podezøení na hypoglykemické kóma se snažíme v rùzných formách, dle klinického stavu dodat nemocnému cukr (sladký èaj nebo parenterální cestou). Léèba Pøi komplikacích diabetu se snažíme pacienta pøevést z perorální léèby na inzulin (otázkou je, zdali se perorální antidiabetika nepodílejí na neurologických komplikacích), vazoaktivní léèbu, vitaminy øady B (zvláštì B1), antiepileptika, kyselina thioktová. Pøesto léèebné výsledky nejsou radostné.

5.17.3.2 Porfyrie Onemocnìní je zpùsobeno poruchou metabolismu porfyritù, pro které jsou typické jaterní, kožní léze a neurologické komplikace. Akutní pøíznaky jsou provázeny bolestmi v bøiše, zvracením, delirantními stavy, cerebelárnímipøíznaky, vegetativními poruchami s hypertenzí a tachykardií – encefalopatie. Pøi chronickém postižení pozorujeme pøíznaky polyneuropatie, se senzitivními i motorickými projevy více na HK. Léèba a prognóza Úprava mùže nastat spontánnì po nìkolika týdnech. Doporuèume vazoaktivní léèbu B vitaminy. Nìkteré léky mohou exacerbovat onemocnìní a mìli bychom se jejich použití u nemocných vyvarovat (barbituráty, sulfonamidy, hydantoináty, alkohol…).

5.17.3.3 Funikulární myelóza (neuroanemický syndrom) Uvedený syndrom je èastou komplikací perniciózní anémie, kdy vlivem poruchy vnitøního faktoru „intrinsic faktor“, dochází k insuficienci vstøebávání vitaminu B12 v tenkém støevì. Porucha jeho vstøebávání mùže být zpùsobena také resekcí žaludku (projeví se až za 2–3 roky, zásoba B12 v játrech), pøi histaminoresistentní achlorhydrii. Dochází k lézi zadních míšních provazcù (syndrom Lichtheimùv), ale i postranních (Risienùv -Russelùv syndrom) nebo zadních i postranních (Crouzonùv syndrom),

Speciální neurologie

315

nìkdy i periferních nervù s typickou klinickou symptomatologií (ataxie chùze, slabost dolních konèetin, porucha citlivosti zvláštì hluboké a vibraèní...). Diferenciální diagnóza: tabes dorsalis, diabetická polyneuropatie. Diagnostika: vyšetøení KO (makrocytová anémie), sternálního punktátu, žaludeèního chemismu (achlorhydrie), hladiny B12 v plazmì. Léèba: substituèní – aplikace B12 vitaminu.

5.17.3.4 Akutní i chronická insuficience jater a ledvin Akutní i chronická insuficience jater a ledvin mùže mít projevy encefalopatie, projevující se poruchou vìdomí a neurologických funkcí (dysartrií, hemiparézou, myoklonem, nystagmem…).

5.17.3.5 Paraneoplastické postižení nervového systému Paraneoplastické postižení nervového systému pozorujeme asi u 5 % nemocných s maligními nádory. Otázkou je možnost toxického vlivu cytostatik (nìkdy se však paraneoplastické projevy objeví pøed diagnostikou primárního tumoru). Èasté je postižení periferního neuronu – senzomotorická neuropatie. Postižení svalových vláken v rámci „karcinomatózní myopatie“, „ karcinomatózní polymyositidy“, nebo myastenický syndrom Lambertùv-Eatonùv. Pøi postižení CNS mùžeme pozorovat syndrom amyotrofické laterální sklerózy, cerebelární degenerace, limbickou encefalitidu se stavy zmatenosti, depresí, demencí. Uvedené syndromy mohou pøedcházet nebo doprovázet øadu maligních onemocnìní, snad èastìji malobunìèný plicní karcinom.

5.18 Hydrocefalus Definice Hydrocefalem oznaèujeme zmnožení obsahu mozkomíšního moku uvnitø mozkových komor a/nebo v subarachnoidálních prostorách mozku a míchy. Vzniká diskrepancí mezi jeho sekrecí na stranì jedné a resorpcí na stranì druhé. (Nutné odlišit rozšíøení mozkových a subarachnoidálních prostorù v dùsledku úbytku mozkové tkánì – atrofie, „hydrocefalus ex vakuo“, které mezi hydrocefaly dle výše uvedeného nezaøazujeme). Charakteristika Hydrocefalus není nemoc, ale syndrom s øadou pøíèin. Celkový objem mozkomíšního moku v rámci mozku a míchy je asi 150 ml. Pøi prùmìrné produkci øádovì 500 ml/ /24 hodin se obnoví pøibližnì tøikrát dennì. Vìtšinu likvoru produkují chorioidální plexy obou postranních a IV. komory procesem aktivní sekrece a ultrafiltrace, èásteènì pøispívá k celkového objemu ependym mozkových komor a cévy povrchu mozku a míchy. Vstøebávání moku zajišují arachnoidální klky zanoøené do venózních sinusù na povrchu mozku (tzv. Pacchionské granulace), ménì se resorpce realizuje podél míšních a mozkových nervù do lymfatického systému.

316

Neurologie pro studium i praxi

Cirkulací mozkomíšního moku za normálních okolností rozumíme jeho pøirozený postup z postranních komor pøes foramina Monroi do III. komory, Sylviovým kanálkem (aqueduktem) do IV. komory a dále skrze foramen Magendi ve støední rovinì a foramina Luschke laterálnì do subarachnoidálních prostorù, asi 20 % likvoru pøechází do subarachnoidálních, perimedulárních prostorù. Hydrocefalus pøedstavuje dynamický proces (pomìr mezi jeho sekrecí a resorpcí je ovlivnìný øadou mechanismù). Klasifikace hydrocefalu Ve vztahu k umístìní pøekážky v cirkulaci likvoru rozlišujeme h. obstrukèní (pøekážka v komorovém systému), kdy je patrné rozšíøení komorového systému proti proudìní likvoru a h. komunikující (intaktní komorový systém, pøekážka na úrovni subarachnoidálních prostorù), kdy pozorujeme rozšíøení komorového systému i subarachnoidálních prostorù. Nástup pøíznakù hydrocefalu ve vztahu k vìku vymezuje pojem h. kongenitálního (vrozeného). Èasto provází malformace CNS, jako jsou Chiari I-II, Dandy-Walker a hydrosyringomyelii. Ostatní hydrocefaly jsou z tohoto pohledu získané. Pojmem èastého zastaveného „arrested“ hydrocefalu rozumíme reziduum, v podobì kompenzovaného rozšíøení v rámci komorového systému, k jehož úpravì došlo vlastními kompenzaèními mechanismy nemocného. Jeho objevení je èasto náhodné a pøekvapivé. Samostatnou jednotku pøedstavuje normotenzní hydrocefalus vyžadující splnìní klinické Hakimovy trias (demence, apraxie chùze a inkontinence).

5.18.1 Obstrukèní hydrocefalus Pøíèinou rozšíøení jednotlivých èástí komorového systému je rùznì uložená pøekážka. Rozšíøení likvorových prostor umožòuje lokalizovat obstrukci. Dilatace postranní komory pøi tvarovì normální III. komoøe, znamená blokádu v oblasti foramen Monroi (atrézie jako vrozená pøíèina, intraventrikulární tumor, hematom èi zánìtlivé srùsty jako pøíèiny získané). Pøi rozšíøení obou postranních jakož i III. komory provázené normálnì prostornou IV. komorou pomýšlíme na stenózu nebo atrézii aqueduktu, èasto kongenitální, jindy jsou pøíèinou adheze, stavy po odeznìlém zánìtu èi probìhlém krvácení. Sylviùv kanálek mùže být stlaèen nádorem napø. pinealomem, koloidní cystou nebo expanzivním procesem z oblasti infratentoriální.

5.18.2 Komunikující hydrocefalus Tvoøí nejèastìjší poruchu resorpce likvoru. Mùže se vytvoøit po subarchnoidálním krvácení, zánìtech, pøi arachnoidálních srùstech, karcinomatóze mening nebo pøi tentoriální herniaci. H. hypersekreèní vysvìtluje zvýšená tvorba likvoru, je vzácný – provází nìkdy zánìt nebo nádor chorioidálních plexù. Ostatní hydrocefaly jsou z tohoto pohledu hyporesorpèní.

Speciální neurologie

317

5.18.3 Arrested hydrocefalus Pøichází èasto jako náhodný nález, u neléèeného hydrocefalu, již s normálním nitrolebním tlakem, u nìhož došlo dávno v minulosti ke kompenzaci (napø. byla atrézie foramen Magandi a zvýšeným tlakem došlo k jeho perforaci a tím kompenzaci obstrukèního hydrocefalu). Následkem zùstává rozšíøení komorového systému nebo jeho èásti. Pacient mùže mít urèitá klinická rezidua napø. mentální defekt. Prognosticky dekompenzace hrozí pøi náhodném traumatu CNS èi jeho zánìtu.

5.18.4 Normotenzní hydrocefalus Pøedstavuje rozšíøení komorového systému, fossae Sylvii a nìkolika mozkových sulkù. Ostatní mohou být jen stlaèené, pøi normálním nitrolebním tlaku. MR mùže prokázat rozšíøení Sylviova kanálku s porušenou dynamikou cirkulace likvoru, mùžem zachytit obrácený tok likvoru. Dalším možným testem je aplikace KL do likvorových cest lumbální punkcí, následnì sledujeme densitu likvoru v mozkových komorách a subarachnoidálních prostorech pomocí CT, na našem pracovišti v intervalu 6, 12, 24, 48 a 72 hodin, po aplikaci KL (pøi kontrolách vystaèíme s jedním øezem na mozkové komory). Po aplikaci KL zjistíme v prvních hodinách zvýšení denzity likvoru v postranních mozkových komorách i u zdravého pacienta, pøetrvávání zvýšené density po 24 hodinách v komorách vyslovuje znaènou suspekci na n. hydrocefalus (nìkdy je možné pozorovat zvýšenou denzitu mozkové tkánì i periventrikulárnì v dùsledku transpendymálního pronikání likvoru a tedy i KL). Èasto již po lumbální punkci a odebrání likvoru dochází k zlepšení subjektivních i objektivních klinických pøíznakù (pacienti také na rozdíl od zdravých nemocných snáší dobøe lumbální punkci). Diagnostika je doplòována (na neurochirurgickém odd.) mìøením tlaku likvoru v mozkových komorách a intralumbálnì. Klinicky je typická trias pøíznakù – porucha chùze („nešikovnost chùze“, nikoli paréza), demence a inkontinence. Pøedpokládanou pøíèinou je nejspíše porucha resorpce likvoru po subarachnoidálním krvácení, zánìtlivých onemocnìních nebo traumatu CNS. Léèba spoèívá v zavedení shuntu. Výbìr nemocných musíme provádìt velmi peèlivì, nebo diagnostika normotenzního hydrocefalu má svá úskalí a chirurgické komplikace jsou èasté. Pøi správné diagnostice má zavedení shuntu nìkdy až pøekvapující léèebný efekt. Diagnostika hydrocefalu V dnešní dobì jsou nejèastìjšími modalitami vyšetøení CT a MR, které obvykle prokáží rozšíøení komorového systému, ukáží nìkdy i pøíèinu obstrukce, eventuálnì rozšíøení subarachnoidálních prostor. U novorozencù jako první modalitu provádíme ultrazvukové vyšetøení pøes velkou fontanelu. U rychle nastupujícího, progredientního obstrukèního hydrocefalu pozorujeme okolo rozšíøených mozkových komor depozita likvoru (transpendymální pronikání likvoru). Dilatací mozkových komor dochází k lézi periventrikulární bílé hmoty mozkové, pozdìji hmoty šedé.

318

Neurologie pro studium i praxi

Klinické pøíznaky Závisí na rychlosti narùstání hydrocefalu a na vìku pacienta. U dìtí, kde nejsou uzavøené mozkové švy, dochází rozšíøením mozkových komor k rozestupu mozkových švù, vyklenutí velké fontanely, narùstání objemu hlavy, což do jisté míry umožòuje vìtší kompenzaci hydrocefalu. vyklenutá fontanela

rozšíøené žíly

poklep „nakøaplého hrnce“ zvìtšený objem lbi pøíznak „zapadajícího slunce“

neschopnost vertikálního pohybu

Obr. 5.46 Hydrocefalus v dìtském vìku (pøed uzavøením mozkových švù) Objevují se dále pøíznaky zvýšeného nitrolebního tlaku: bolesti hlavy, nauzea, zvracení, edém papil. U starších dìtí (po srùstu švù) a dospìlých mohou být pøíznaky daleko více dramatické. Léèba hydrocefalu Pokud je pøíèinou obstrukce (napø. tumor, cysta) snažíme se o kauzální léèbu. Nezjistíme-li pøíèinu, mnohdy i pøed operaèním øešením obstrukce, jsme nuceni provést komunikaci (spojení) shunt s peritoneální dutinou, nebo do sínì srdeèní – ventrikuloperitoneálním, nebo ventrikuloatriálním shuntem. Neléèený hydrocefalus vzniklý v dìtském vìku má mortalitu mezi 50–60 %, ale i pøeživší, neléèení pacienti mívají obvykle klinické následky. Operaèní øešení snižuje mortalitu pod 10 %, rovnìž výraznì minimalizuje reziduální klinické následky. Zavední shuntu mnohdy pøinese dramatické zlepšení, ale má i svá úskalí a komplikace (infekce, možnost extraxiálního krvácení, uzávìr shuntu). Pøi nadmìrném odtoku likvoru, hyperfunkci shuntu (shunty mají ventil), mùže docházet ke kolapsu komor, nemocní mají klinicky obdobné obtíže jako pøi hydrocefalu. Kontrolou je sledování na CT nebo MR, která nám umožní urèit lokalizaci shuntu, informuje nás o velikosti mozkových komor, pøípadném transependymálním pronikání likvoru, pøi jeho obstrukci èi insuficienci.

Speciální neurologie

319

5.19 Dìtská mozková obrna (DMO) Charakteristika DMO je onemocnìní, které vzniklo bìhem tìhotenství matky, porodu dítìte nebo v dobì od porodu do 1–2 let (pre-, peri- a postnatální období). Pro DMO je typické, že postižení nepokraèuje, ale naopak rehabilitací mùže docházet ke zlepšení klinického stavu. Nìkteré zvláštnosti tohoto onemocnìní vyplývají z nezralosti dìtského mozku. V poslední dobì pøibývá paradoxnì takto postižených pacientù vlivem zlepšené lékaøské a novorozenecké péèe, nebo pøežívají jedinci, kteøí døíve na postižení mozku umírali.

Obr. 5.47 Dìtská mozková obrna (DMO) se vyskytovala již ve starém Egyptì (hemiparetická forma DMO vpravo) U DMO pozorujeme postižení smyslové, intelektu, senzitivní a epileptické záchvaty, i když zdaleka nejtypiètìjší jsou poruchy hybnosti. V literatuøe se mùžeme setkat s termínem malá mozková dysfunkce (MMD), kdy uvedené pøíznaky postižení jsou velmi diskrétní, obvykle se projevují jako poruchy chování, dítì je nešikovné, neohrabané, jsou pøítomné lehké spastické pøíznaky. Prenatální vlivy (onemocnìní matky v tìhotenství, užívání lékù, drog, chromozomální anomálie, záøení), perinatální (hypoxie v období porodu – prolongovaný porod, pøedèasnì porozené nebo naopak pøenášené dítì, víceèetné tìhotenství, porod koncem pánevním, kleštìmi), postnatální vlivy (úrazy, infekce dítìte). Rozlišujeme DMO na formy spastické (vìtšina) a dyskinetické.

5.19.1A) Spastické formy DMO A1) Diparetická forma Vìtšina postižených novorozencù jsou narození pøed termínem. Projevuje se spastickou paraparézou DK, bez poruch èití (s typickým addukèním a semi-

320

Neurologie pro studium i praxi

flekèním držením DK). Pøíèinou bývá periventrikulární hypoxie. Obvykle bez vìtšího postižení intelektu. A2) Hemiparetická forma V zobrazovacích metodách (CT, MR) pozorujeme èasto porencefalii. Postižení HK je výraznìjší, epilepsie èastá. A3) Kvadruparetická forma Obvykle s vìtším postižením HK.

5.19.1B) Dyskinetická forma Dyskinetická forma je zpùsobena nejèastìji postižením bazálních ganglií pøi hyperbilirubinemii (Rh+ dítì, Rh- matka), ale i napø. ischemii v oblasti bazálních ganglií. Klinickým projevem jsou choreatickoathetoidní dyskineze. Tato forma je v dùsledku preventivní péèe v souèasné dobì vzácná. Hypotonické formy DMO v novìjší literatuøe nejsou pro mozeèkové malformace a metabolické degenerace již k uvedené skupinì pøiøazovány. Léèba a prognóza Úspìch léèby závisí na vèasné diagnostice a rehabilitaci. Vždy je nutná dobrá spolupráce rodièù, lékaøe, rehabilitaèního pracovníka, ergoterapeuta, pozdìji i uèitele. V rehabilitaci jsou indikovány metody s využitím reflexních mechanismù rozvoje hybnosti (Vojtova metoda a metoda manželù Bobathových). Nìkdy se neobejdeme bez léèby medikamentózní – antiepileptické, ovlivnìní spasticity a užívání ortopedických pomùcek. Pøednost dáváme zaøazení dítìte do normálního kolektivu, pokud je to možné. Svìtovì známým pro takto postižené dìti je Jedlièkùv ústav v Praze.

5.20 Postižení periferních nervù Charakteristika Leze periferního nervu mùže být v jeho složce motorické, senzitivní èi vegetativní v rùzné kombinaci. Postižení mùže být difuzní a týká se více nervù nebo je izolované. Etiologie Etiologie pøichází v úvahu mechanická (poranìní), infekèní, metabolická, toxická nebo degenerativní onemocnìní. Klasifikace Podle Seddona rozdìlujeme nervové léze podle závažnosti ( toto rozdìlení má význam zvláštì pøi traumatickéch lézí nervu) na tøi stupnì:

Speciální neurologie

321

1. neuropraxie – anatomická kontinuita nervu není porušena, pøíèinou je pøechodný „funkèní blok“ pøenosu vzruchù. Úprava je dokonalá (bìhem nìkolik dnù až dvou týdnù). Nejèastìji je zpùsobena tlakem nervu proti kosti, napø. ve spánku opøením paže o pevný pøedmìt, 2. axonotméza – axony (nebo urèitý poèet axonù) jsou pøerušeny, Schwannova pochva je zachována. Perifernì od poškození axon zaniká, dochází k Wallerovì degeneraci. Axon z místa poškození postupnì prorùstá zachovalou Schwannovou pochvou do periferie rychlostí asi 1–2 mm/d, po nìkolikadenním zdržení v místì poškození (jizvy), 3. neurotméza – porušena anatomická kontinuita nervu. Regenerace je bez chirurgického zákroku nemožná. Nìkdy zachovalý vazivový obal nervu nemá pro regeneraci význam. Pøesnou informaci dává EMG vyšetøení. Nìkdy v místì jizvy vzniká zmnožení vazivové tkánì v nervu – neurom, který mùže být pøíèinou parestezií v oblasti postiženého nervu a pøekážkou regenerace.

5.20.1 Plexus cervicalis (C1–4, èásteènì C5) Senzitivnì inervuje kùži oblasti okcipitální (n. occipitalis major, minor), temporální a na pøední stranì krku. Motoricky hluboké šíjové svalstvo, m. levator scapule. Dùležitým nervem je n. phrenicus, který inervuje bránici. Poškozen bývá v oblasti mediastina (nádor, zvìtšené lymfatické uzliny…). Zánikovým pøíznakem je oploštìlá klenba bránièní na rtg snímku plic, iritaèním singultus.

5.20.2 Plexus brachialis (C5–Th1) Kompletní pøerušení brachiálního plexu zpùsobuje plegii a anestezii celé horní konèetiny. Uvedený stav bývá èasto traumatické pøíèiny, jako následek vytržení míšních koøenù z míchy. Vzniká po násilném natažení, napø. pøi úrazech na motorce. Diagnostiku podporuje souèasný Hornerùv syndrom, krvavý likvor, nálezy na MR nebo dokonce pøíznaky léze míšní. Prognóza je velmi špatná. Nìkdy pozorujeme jen èásteènou parézu s postižením koøenù C5–6, parézu horního typu (Erb-Duchenne), kdy vázne zvláštì pohyb v kloubu ramenním a flexe v kloubu loketním. Paréza dolního typu (Klumpkeho), koøeny C8–Th1, je postiženo zvláštì akrální svalstvo ruky s lézí èití v dermatomech C8, Th1. Poporodní paréza plexus brachialis je relativnì èasté postižení novorozencù, v 80 % je pøítomna paréza horního typu, bývá pøi komplikovaných porodech, zlepšení pozorujeme do 2 rokù. Postižení plexus brachialis v oblasti horní hrudní apertury má rùzné pøíèiny, které podle etiologie nazýváme skalenový syndrom, syndrom krèního žebra, kostoclavikulární syndrom, hyperabdukèní syndrom. Uvedené syndromy vyžadují peèlivou diagnostiku a v nìkterých, zvláštì úporných pøípadech, indikujeme operaèní øešení, které není vždy doprovázeno oèekávaným léèebným efektem.

322

Neurologie pro studium i praxi

Pancoastùv syndrom vzniká útlakem brachiálního plexu z nádoru plic propagujícím se do horní hrudní apertury. V další èásti se omezíme na nejèastìjší léze jednotlivých nervù z hlediska klinické praxe.

5.20.2.1 Obrna n. thoracicus longus N. thoracicus longus (C5–7), inervuje m. serratus anterior. Obrna se klinicky projevuje odstáváním dolního úhlu lopatky. Tento pøíznak se akcentuje pøi pøedpažených pažích odstrkáváním pøedmìtu. Etiologie bývá alergická, toxická, pùsobením tlaku.

Obr. 5.48 Paréza n. thoracicus longus vpravo (odstává dolní úhel lopatky)

5.20.2.2 Obrna n. axilaris N. axilaris (C5–6), inervuje m. deltoideus a senzitivnì oblast nad deltovým svalem. Obrna se klinicky se projevuje poruchou abdukce paže (mezi 15–90 °). Jeho léze je pro funkci horní konèetiny závažná, potíže pøi oblékání a další bìžné denní èinnosti. Etiologie: nejèastìji pøi poranìní ramenního kloubu.

5.20.2.3 Obrna nervus musculocutaneus N. musculocutaneus (C5–6), inervuje m. biceps, m. coracobrachialis, m. brachioradialis. Senzitivnì inervuje zevní èást paže. Obrna se klinicky pozorujeme oslabení flexe v pøedloktí pøi supinaci. Obvykle dobøe regeneruje. Etiologie je nejèastìji traumatická, pøi zlomeninách humeru.

5.20.2.4 Obrna nervus radialis N. radialis (C5–8) inervuje napø. m. triceps brachii, m. brachioradialis, m. extensor carpi radialis longus, senzitivnì mediální oblast dorzální èásti ruky a pøedloktí.

Speciální neurologie

323

Obr. 5.49 Senzitivní inervace n. axilaris Obrna se klinicky projevuje v závislosti na lokalizaci léze nervu. Pøi lézi v axile (podpažní berle, poranìní, tlakem lymfatických uzlin) je patrná léze celého nervu vèetnì m. triceps brachii s nemožností extenze paže. Pøi poškození nervu v oblasti paže (zlomeniny humeru) je již ušetøen m. triceps brachii a horní konèetina je v supinaci, je pøítomna palmární flexe ruky a prstù v kloubech metakarpofalangeálních.

Obr. 5.50 Paréza n. radialis Nìkdy pøi chronickém, asymetrickém pøetìžování dochází k lézi nervu v oblasti jeho prostupu skrz m. supinator (syndrom canalis supinatorius), projevuje se bolestí v oblasti laterální epikondylu, nazývané také („epicondylitis radialis“ nebo tenisový loket). Tento syndrom canalis supinatorius øadíme mezi „úžinové syndromy“, kdy nerv prochází omezeným prostorem v blízkosti kostìných struktur (nejbìžnìjší je syndrom karpálního tunelu). Je známa øada klinických testù na podporu diagnostiky postižení nervu jako pøíznak pìsti, kdy pøi zatnutí ruky v pìst dochází z pøevahy flexorù k souèasné flexi zápìstí. Klinicky nìkdy dìlá obtíže odlišit lézi n. radialis od postižením míšního koøene C7 (EMG).

324

Neurologie pro studium i praxi

Obr. 5.51 Senzitivní inervace n. radialis

5.20.2.5 Obrna n. medianus N. medianus (C6–Th1) inervuje flexory ruky kromì m. flexor carpi ulnaris a pronátory, senzitivnì pak palmární èást dlanì vèetnì 1.–3. prstu a polovinu 4. prstu (zbytek dlanì inervuje n. ulnaris).

Obr. 5.52 Senzitivní inervace n. medianus Obrana se klinicky projevuje pøevážnì defektem senzitivním a trofickým. Je užívána øada testù na podporu diagnostiky jeho léze napø. nemožnost opozice palce proti malíku, oslabená abdukce palce. V diferenciální diagnostice je nutné odlišit lézi koøene C6. Klinicky èastým je syndrom karpálního tunelu, jehož pøíèinou je chronická mikrotraumatizace v oblasti zápìstí, ke které dochází pod ligamentum carpi transversum. Projevuje se parestesiemi do 1.–4. prstù ruky, nìkdy do celé dlanì, obvykle nemocné probudí v noci a nutí jej, aby vstal, protøepal ruku, nebo alespoò svìsil horní konèetinu pøes postel. Naopak elevace paže bolest akcentuje. Typicky se objevuje po vìtším fyzickém zatížení, které pøedcházelo (mytí oken, úklid, práce na zahrádce). Kromì poruch senzitivních se mohou postupnì objevovat trofické a motorické poruchy ve svalech inervovaných z n. medianus. Urèitou roli hrají interkurentní onemocnìní – dna, diabetes mellitus, revmatoidní arthritis, hypothyreóza. Uvedený syndrom patøí mezi úžinové syndromy.

Speciální neurologie

325

Léèbu zaèínáme rehabilitací, aplikací antirevmatik, obstøiky kortikoidy (farmakologická dekomprese), eventuálnì operaèní øešení s pøerušením ligamentum carpi transversum.

5.20.2.6 Obrna nervus ulnaris N. ulnaris (C8–Th1) inervuje m. flexor digiditorum profundus, m. flexor carpi radialis a drobné svalstvo ruky, senzitivnì ulnární èást dlanì 5. a polovinu 4. prstu.

Obr. 5.53 Senzitivní inervace n. ulnaris Klinicky se obrna projevuje hlavnì poruchou drobných pohybù prstù, nemocný nesvede špetku, dukci prstù. K lézi nervu dochází èasto v místì fyziologické úžiny – syndrom sulcus nervi ulnaris, v oblasti mediálního epikondylu humeru. Syndrom je také nazývaný mediální epicondylitida – „oštìpaøský loket“. Bolest z oblasti epikondylu se šíøí v dermatomu C8, Th1. V diferenciální diagnostice nutné odlišit lézi koøene C8.

5.20.3 Plexus lumbosacralis Plexus lumbosacralis (Th12–S3), lze dále èlenit na plexus lumbalis (L1–L4), s hlavními odstupujícími a z hlediska kliniky dùležitými nerv – n. femoralis, n. obturatorius a senzitivním nervem n. cutaneus femoris lateralis a plexus sacralis (L5–S3) s hlavními odstupující nervy n. ischiadicus a nn. glutei. K lézi plexu mùže docházet pøi patologických procesech v oblasti malé pánve (tumory, zánìty…).

5.20.3.1 Obrna nervus femoralis N. femoralis (L2–L4), který inervuje m. quadriceps femoris, senzitivnì pøední stranu stehna. Klinicky se obrna projevuje poruchou extenze v kloubu kolením, kloub není pevný, rovnìž je oslabená flexe v kloubu kyèelním. Nemocný chodí obtížnì ze i do schodù, nestoupne na židli, je vyhaslý patelární reflex (r. L2–L4).

326

Neurologie pro studium i praxi

Etiologicky k jeho lézi dochází nejèastìji tlakem lymfatických uzlin, abscesu, nádoru, my sami jsme jej pozorovali pøi kompresi hematomem po punkci a. femoralis.

5.20.3.2 N. obturatorius N. obturatorius (L2–4) inervuje adduktory stehna. Klinicky se obrna projevuje oslabením addukce v kl. kyèelním. Léze uvedeného nervu je dosti vzácná, bývá pozorována pøi afekcích v oblasti kyèelního kloubu.

5.20.3.3 N. cutaneus femoris lateralis N. cutaneus femoris lateralis (L2–3) senzitivnì inervuje laterální stranu stehna. Klinicky èasto pozorujeme jeho „neuritidu“, také nazývanou meralgia parestetica, vyznaèující se paresteziemi v uvedené oblasti, výraznìjšími pøi statické inervaci (stoj). Etiologie je nejèastìji metabolická (dna, diabetes mellitus), snad hraje i urèitou roli komprese nervu.

5.20.3.4 Nn. glutei Nn. glutei (L2–S2) inervují mm. glutei. Klinicky se obrna projevuje zvláštním typem „kachní chùze“ (nadmìrné naklánìní nemocného do stran), pøi stoji na nemocné dolní konèetinì, pánev na zdravé stranì klesá kaudálnì (oslabení abduktorù na stranì léze) – Trendelenburgùv pøíznak.

5.20.3.5 Obrna n. ischiadicus N. ischiadicus (L4–S3) se v oblasti podkolenní jamky dìlí na dva svazky nervus tibialis a nervus peroneus. K postižení n. ischiadicus mùže docházet pøi nesprávnì aplikované intramuskulární injekci do horního zevního kvadrantu, zvláštì nìkterá antirevmatika jsou velmi neurotoxická (správnì je aplikována injekce více laterálnì do m. gluteus medius). N. tibialis inervuje flexory bérce a krátké flexory nohy, senzitivnì zadní èást lýtky a plantu. Klinicky se obrna projevuje neschopností se postavit na špièku nohy, je patrné drápovité postavení prstù. Není výbavný r. Achillovi šlachy. N. peroneus inervuje extensory bérce, senzitivnì laterální èást lýtka a dorsum nohy. Obrna se klinicky projeví u nemocného: nepostaví se na paty, pøepadává mu špièka nohy, typická je „kohoutí chùze“ (stepáž). Jedná se o nerv velmi fragilní. Jeho povrchní lokalizace je predispozicí pro jeho traumatické postižení, napøíklad nevhodnou sádrovou fixací.

5.20.4 Obrna lícního nervu (n. facialis) – Bellova obrna Uvedený nerv má inervaci motorickou (oblièejové svalstvo a m. platysma), senzorickou (chuová vlákna pøedních 2/3 jazyka), vegetativní (slznou žlázu a slinné žlázy) a senzitivní (vnìjší zvukovod, bubínek a èást boltce). Bellova obrna vzniká zpravidla bìhem noci, nìkdy pøedchází dysestezie v okolí ucha postižené strany oblièeje. Nemocný nemùže dovøít oko (lagoftalmus), pøi

Speciální neurologie

327

pokusu o jeho zavøení stáèí bulbus kraniálnì – Bellùv pøíznak, má pokleslý koutek, potrava mu vytéká z úst, vyhlazené vrásky, rýhu nasolabilální, nedokáže zapískat, sešpulit rty, nafouknout tváøe, je pozitivní pøíznak platysmatu. Je snížen až nevýbavný r. korneální a nazolabiální.

Obr. 5.54 Paréza n. facialis vpravo (pacient nedovøe víèko, má pokleslý ústní koutek a vyhlazené vrásky) Je-li léze nervu v oblasti canalis n. facialis po odstupu chorda tympani, jsou pøítomny pouze motorické pøíznaky. Pøi lézi nad chorda tympani jsou pøítomné i poruchy chuti, léze kraniálnì od odstupu vláken pro m. stapedius je pøítomna navíc hyperacusis, pøi poškození nervu nad odstupem n. petrosus major je snížená sekrece slz, insuficience slinných žláz je kompenzovaná ze zdravé strany a ze žlázy parotické. Léèba spoèívá v obstøiku výstupu nervových vláken n. facialis v oblasti jeho výstupu z foramen stylomastoideum, eventuálnì celkové aplikace kortikoidù (farmakologická dekomprese), aplikaci vitaminù, rehabilitaci. Nutná je zvýšená péèe o rohovku, možnost vytvoøení vøedu (aplikace oèních kapek – „umìlých slz“, krytí oèní mastí na noc, nìkdy je nutné sešití víèek). Rehabilitace je nutná od poèátku stejná jako u periferní nervové léze. Prognóza onemocnìní je vcelku dobrá, úprava bývá u více než 90% nemocných bez vìtších reziduí do 3–6 týdnù, rezidua asi u 10 % pacientù spoèívají v poruchách hybnosti, tvorbì synkinezí, napø. pøi zavøení oka pohyb ústního koutku (nerv proroste do neadekvátních svalù). U mladších pacientù je lepší prognóza. Pøi centrální lézi n. facialis dochází k postižení jenom jeho dolní vìtve (horní vìtev má zkøíženou inervaci), nemocný dovøe víèka, nakrèí èelo… Melkerssonùv-Rosentalùv syndrom se projevuje recidivující, obvykle oboustrannou periferní parézou oblièejového nervu, jejíž pøíèinou je angititida. Syndrom má dále další pestrou klinickou symptomatologii.

328

Neurologie pro studium i praxi

Léèba paréz periferních nervù Základním pøedpokladem léèby je správná diagnostika léze vycházející zvláštì z klinického vyšetøení a EMG. Pøi úplném pøerušení nervu je indikovaná chirurgická revize a sutura nervu. Pøi neurotméze a axonotméze, kdy lze pøedpokládat úplnou nebo alespoò parciální obnovu funkce, je základní léèbou rehabilitace doplnìná farmakoterapií. Pøi nulové hybnosti v postižených svalech provádíme pasivní pohyby, polohování, elektrostimulací podporujeme udržení optimálního funkèního stavu svalové hmoty. Pøi obnovující se funkci svalù provádíme cvièení dle svalového testu. Rehabilitaèní léèbu doplòujeme farmakoterapií, vitaminy skupiny B a E, vazoaktivními léky.

5.20.5 Polyneuropatie Polyneuropatie: jedná se o etiologicky velmi rozsáhlou skupinu difuzního postižení periferních nervù, ne mechanicky. O nìkterých pøíèinách polyneuropatií jsme se již zmínili v kapitole vlivu toxických látek na nervový systém (olovo, alkohol). Nejèastìjší je vliv poruch metabolismu na nervový systém (diabetická polyneuropatie, polyneuropatie u porfyrie, uremie, jaterní cirhóze, hypothyreóze), pøi infekèních onemocnìních (záškrtu, pøíušnicích, mononukleóze, tyfu), polékové, u dysproteinemiích a paraproteinemiích, èasté jsou paraneoplastické polyneuropatie, hereditální (Charcot-Marie-Tooth). Polyneuropatie mají nìkteré spoleèné klinické pøíznaky jako parestezie, rukavicový a punèochovitý tvar poruchy citlivosti, èasto symetrické postižení, spíše senzitivní než motorické léze, èastìjší postižení dolních konèetin pro delší prùbìh periferních nervù, motorické poruchy (obvykle pozdìji), vegetativní poruchy (atrofie kùže, která je chladná a promodralá), trofické zmìny na nehtech, kùži, poruchy funkce vnitøních orgánù (moèení, zpomalené vyprazdòování žaludku, obstipace).

Obr. 5.55 Punèochovitá a rukavicovitá porucha citlivosti EMG dokáže rozlišit demyelinizaèní (primární je poškození myelinové pochvy) a axonální (primární je poškození axonu) typ polyneuropatie.

Speciální neurologie

329

Obr. 5.56 Vyšetøení vibraèního èití Vzhledem k èasovému faktoru se polyneuropatie vyvíjí v týdnech, mìsících i letech. Nìkteré polyneuropatie zaèínají akutnì ve dnech až 4 týdnech u porfyrie (pøevažují motorické poruchy), u diftérie subakutnì (v týdnech): polékové (vincristin, isoniazid), otrava kovy (olovo, thalium, arzen), s chronickým prùbìhem: paraneoplastické, u paraproteinemie, u kolagenóz, metabolické (diabetes, uremie, hypotyreoidismus), hereditární (Charcot-Marie-Tooth). Diferenciální diagnostika polyneuropatií je velmi obtížná, ani na klinických pracovištích není pøíèina polyneuropatie ve 20–30 % zjištìna. Diagnostika se opírá o celkové vyšetøení, EMG, podrobné laboratorní vyšetøení krve a moèi, nìkdy se neobejdeme bez vyšetøení likvoru, nervové a svalové biopsie a dalších paraklinických testù.

5.20.6 Hemispazmus n. facialis Pøi hemispazmu n. facialis dochází k záchvatovitým spazmùm poloviny oblièeje. Jedná se o pøíznak iritaèní zpùsobený rùznými afekcemi, které mohou dráždit nerv. Jednou z èastých možností je iritace nervu cévní klièkou (konflikt cévy a nervu), který mùže být øešen neurochirurgickou operací s vložením akrylátové destièky mezi nerv a cévu. Jiným léèebným pøístupem jsou opakované aplikace botulotoxinu do odpovìdných míst postižených svalù.

5.20.7 Neuralgie n. trigeminus Neuralgie n. trigeminus uvádíme v kapitole lézí mozkových nervù. Odlišujeme: 1. primární (esenciální) neuralgii n. V postihuje pouze 2. a 3. vìtev (nikdy 1. vìtev n. trigeminus). Etiologie je nejasná.

330

Neurologie pro studium i praxi

2. sekundární neuralgii n. V jako dùsledek zubní afekce, patologického postižení v oblasti oblièejových dutin a dalších patologických dìjù v blízkosti trojklaného nervu. Vždy je nutné diferenciálnì diagnostiky odlišit tuto sekundární neuralgii. Primární neuralgii pozorujeme u pacientù starších 50 let (s vìkem èetnost narùstá), mùže se objevit i u mladších jedincù. Projevuje se paroxysmy bolestí v oblasti 2. a 3. vìtve nervu, bolesti jsou velmi kruté, mají vegetativní doprovod – zèervenání tváøe, slzení oka, sekreci z nosu. Nìkdy zjistíme spoušovou zónu, bod z kterého mùžeme bolest vyvolat. Léèebnì užíváme karbamazepin (Timonil, Tegretol, Biston), hydantoináty, obstøik výstupu nervu alkoholem, pøi neúspìchu konzervativní terapie pøichází v úvahu stereotaktické operaèní zákroky na dráze n. trigeminus. Ménì èastá je neuralgie n. glosofaryngeus s parestéziemi v oblasti tonzil a patrových obloukù.

5.21 Vertebrogenní onemocnìní Charakteristika Více než 80 % populace má bìhem svého života vìtší èi menší potíže s páteøí. Je proto logické, že ekonomické zatížení spoleènosti spojené s léèbou, pracovní neschopností a invaliditou, je u vertebrogenních onemocnìní znaèné. Hlavním projevem jsou bolesti. Jak již z úvodu vyplývá, hlavní patogenním èinitelem vertebrogenního onemocnìní je páteø. Nemocní s postižením „páteøe“ se stávají pacienty nejen lékaøù z oboru neurologie, ale i praktických lékaøù, odborníkù z interny, rehabilitace, ortopedie a mnoha dalších odborností. Pro vertebrogenní onemocnìní jsou nìkteré rysy charakteristické: kolísavá intenzita potíží, jejich chronický a recidivující charakter, závislost na zmìnì poèasí a roèní dobì, fyzické i psychické zátìži, interkurentních onemocnìních. Další dùležitá okolnost, kterou je nutné si vždy uvìdomit, je skuteènost, že páteø od hlavových až po sakroiliakální klouby je jeden funkèní systém. Bolesti se v èase mohou stìhovat z jednoho úseku páteøe do druhého. Zdravý úsek je pøetìžován kompenzací funkèního defektu postiženého segmentu. Neúmìrná zátìž vede k vytvoøení další patologické léze. Na tomto principu vysvìtlujeme i klinické zlepšení po léèebném zásahu na relativnì vzdálené struktuøe. Odstranìní blokády C1–2 mùže vést ke zmírnìní bolestí a uvolnìní pohybu v SI skloubení. Etiologie Vertebrogenní potíže, respektive etiologie jejich pøíèin, prošla øadou teorií. Zánìtlivì revmatický názor vycházel z dominantního vlivu morfologických zmìn (spondylózy, spondyloarthrózy) a herniace disku.

Speciální neurologie

a

331

b

Obr. 5.57a, b a) Os sacrum acutum, b) Os sacrum arcuatum Ukazuje se, že vztah bolesti a morfologických zmìn není tak jednoduchý. Øada nemocných nemá skoro žádné morfologické zmìny na páteøi a pøitom má velké vertebrogenní potíže a naopak pacienti s výraznými spondylotickými zmìnami na páteøi mají obtíže minimální nebo žádné. Hlavní faktorem bude nejspíše porucha funkce páteøe, jejímž výsledkem je blokáda nebo hypermobilita urèitého segmentu. Dùsledek porušené funkce je pøetìžování vazivového, svalové aparátu a tím dráždìní receptorù bolesti lokalizovaných v tìchto strukturách. Bolest je tedy urèitým ochranným a varujícím faktorem, aby nedošlo k závažnìjším poruchám nebo lézi nervových struktur. Tyto funkèní poruchy vyvolávají èasto reflexní zmìny na kùži (hyperalgetické zóny) a podkoží (kùže klade vìtší odpor proti zøasení – Kibblerova øasa). Patøí sem dále bolestivé svalové spazmy, které jsou v urèitém momentì ochranným mechanismem vyvolaným bolestí s cílem omezit hybnost v postiženém segmentu. Spazmy mohou pøetrvávat, když již jejich pøítomnost není žádoucí, a být tak pøíèinou potíží. V tomto pøípadì je nutné je léèebnì ovlivnit a tím protnout „bludný kruh“. Diagnostika Jak bylo uvedeno v charakteristice onemocnìní, urèité podezøení na vertebrogenní obtíže jistì vyvolá již anamnéza nemocného. Pøi bolestech v oblasti bederní páteøe nikdy nesmíme opomenout zjistit funkci sfinkterù, jako zaèínajících projevù postižení kaudy, nìkdy pøítomných pøi mediálním výhøezu disku. Nemocný nemusí vždy udávat jasné pøíznaky retence nebo inkontinence, ale jen symptomatologii parciálnì vyjádøenou, napø. na dotaz jestli ovládá moèení odpovídá „ano, ale musím pøi moèení tlaèit jako když jdu na stolici“, poèáteèní pøíznaky retence, nebo odpoví „mám èasté nucení na moèení, kdybych hned nešel, tak moè neudržím“, poèínající pøíznaky inkontinence. Tyto symptomy jsou dùležité vzhledem k okolnosti, že syndrom kaudy, jak ještì níže zdùrazníme, je alarmujícím syndrom vedoucí k rychlému, obvykle chirurgickému øešení. Pøi vyšetøení je nutné vyšetøit vždy celou páteø, abychom mohli posoudit její držení, zhodnotit tvar pánve (vysoká, asimilaèní pánev vede k bolestivosti v oblasti pánevních vazù, pøi ostrém zakøivení kosti køížové, je predispozice k diskopatii L5–S1). Obvykle se nejdøíve zamìøíme na bederní páteø (fyziologické držení), eventuálnì vyhlazení lordózy, pøítomnost skoliózy, paravertebrálních svalových

332

Neurologie pro studium i praxi

spazmù, rozsahu, eventuálnì omezení záklonu, úklonù, Thomayerùv pøíznak vzdálenosti špièek prstù od zemì pøi nepokrèených dolních konèetinách, vleže na zádech pak Lasegueùv pøíznak, hybnost v kloubu kyèelním (omezení pøi blokádì SI kloubù, výrazná bolest a omezení pøi koxartróze). V oblasti hrudní páteøe si všimneme zvýšené kyfózy, skoliózy, popøípadì vyhlazení fyziologických zakøivení – „plochá záda“, vleže na bøiše se mùžeme pøesvìdèit pøi dýchání pacienta, jestli nevázne dechová vlna, o bolestivosti trnù jednotlivých obratlù, pøítomnost svalových paravertebrálních spazmù, bolestivých bodù pøi mediálním a horním okraji lopatek, podkožních reflexních zmìn „øasení kùže“ – Kibblerova øasa. Pøi vyšetøení krèní páteøe pøi pøedklonu vyšetøujeme spíše hybnost horních segmentù krèní páteøe (rotace, inklinace) pøi záklonu se „uzamykají horní segmenty“ a vyšetøujeme spíše pohyblivost na dolních segmentech. Lokalizaci blokád v jednotlivých segmentech a techniky na jejich odstranìní jsou již složitìjší a vyžadují obvykle speciální zaškolení. Užití zobrazovacích modalit jistì není možné a ani úèelné u všech nemocných, kteøí pøicházejí k lékaøi s vertebrogenními obtížemi a musíme jistì postupovat individuálnì i vzhledem k vìku, délce anamnézy a pochopitelnì i klinické symptomatologii. Pøi podezøení na výhøez disku je nejcitlivìjší metodou MR, již ménì CT a myelografie. Kombinace myelografie a následného CT se naopak velmi dobøe doplòují. Myelografie ukáže lokalizaci léze a následné myelo-CT (sekundární CT), kdy využíváme kontrastní látku aplikovanou do kanálu páteøního pøi myelografii, prokáže vztah výhøezu disku k durálnímu vaku a koøenovým pochvám. Nativní RTG zdaleka nelze zatracovat pro ekonomickou nenároènost, dostupnost a možnost funkèního vyšetøení (zatím nelze jinou technikou), kdy právì poèáteèní zmìny jsou funkèního charakteru. Pøi snímkování bederní a krèní páteøe provádíme boèný snímek v pøedklonu a mùžeme hodnotit její dynamiku. Nativní RTG mùže vylouèit nìkteré vrozené defekty (spondylózu – srùst dvou sousedních obratlù), prokáže úzký páteøní kanál – stenózu, traumatické zmìny, spinu bifidu – vrozený rozštìp (neuzavøení, oblouku obratle, která obvykle nemá klinickou symptomatologii, ale mùže být pøíèinou, pøi lokalizaci v bederní páteøi, sfinkterových poruch). Orientaènì informuje o odvápnìní, osteoporóze. Nativní RTG nezobrazí výhøez disku. CT dobøe zobrazí kostní struktury, nevýhodou je zobrazení malé oblasti páteøe, je dominantní metodou pøi diagnostice stenózy páteøního kanálu. Pøedností MR je nepøítomnost rtg záøení, zobrazení v libovolné rovinì øezu a dobrý kontrast mìkkých tkání (svalù, vazù a míšních struktur).

Speciální neurologie a

333 b

Obr. 5.58a, b Výhøez disku (sekvestr) L4

a – T2W obraz v sagitálním øezu, b – T1W obraz transverzální øez, sekvestr (hvìzdièka), durální vak (bílá šipka), koøenové pochvy (èerná šipka)

Konkrétnì indikujeme zobrazovací metody v pøípadech, kdy nemocný má potíže pøes léèbu (progrese potíží nebo stejné intenzity) déle než 3–4 týdny, pøi výrazném koøenovém dráždìní s pøíznaky parézy co nejdøíve, pøi syndromu míšní kaudy okamžitì. Je nutné si uvìdomit, že vertebrogenními obtížemi mohou zaèínat závaznìjší onemocnìní míchy a páteøe: nádory, zánìtlivá onemocnìní (napø. TBC), u starších lidí pøi osteoporóze je pøi zlomeninách obratlù pøíèina mnohdy tak nenápadná, že ji nemocný ani neuvede. Diferenciální diagnostika Výše uvedené poruchy páteøe a již „funkèní“ nebo „degenerativní“ jistì výraznì pøevažují jako etiologie u nemocných s bolestmi páteøe. Nádory míchy a páteøe, èasté jsou zvláštì metastázy do tìl obratlù, které v koneèné fázi mohou být pøíèinou patologické fraktury obratle, komprese míšních struktur s následnými poruchami hybnosti, sfinkterù. Tento klinický stav musí být øešen okamžitì „nad kompresí míšní nesmí slunce zapadnou“, pøesto jsou výsledky léèby a další prognóza neradostné. Na odvápnìní páteøe, osteoporózu, musíme myslet zvláštì u žen v menopauze, pøi chronické léèbì kortikoidy, Cushingovì syndromu… Tito nemocní jsou náchylní k patologickým zlomeninám, nìkdy i pøi minimálním stimulu, jako napø. špatné došlápnutí se schodù. Léèba obvykle probíhá na specializovaných pracovištích, substituèní léèbou minerálù a podáváním kalcitoninu. Zvláštì pøi anamnesticky uvádìném štípnutí klíštìtem tøeba vylouèit Lymeskou nemoc – borreliózu.

334

Neurologie pro studium i praxi

Morbus Bechtìrev, èastìjší výskyt u mužù, se projevuje bolestivostí páteøe, omezováním pohybu (zaèíná obvykle v páteøi bederní), známkami zánìtu (vysoká sedimentace), na rtg zanikání kloubních štìrbin, èasto SI kloubù, v pozdním stadiu, charakteristická je„bambusová páteø“. U tuberkulózy (malum Potti) je typické postižení disku, který zánìtlivým procesem zaniká a sousední obratle tvoøí blok, vzácný není ani gibbus nebo pøi zborcení obratlù léze míšní. Tato onemocnìní mají zcela jiné klinické vedení než „degenerativní onemocnìní“ páteøe a je nutné, klinicky a zvláštì pomocí zobrazovacích metod, je diagnostikovat. Pøi vertebrogenních potížích je èasto uvádìn termín spondylóza a spondyloarthróza. Spondylóza pøedstavuje degenerativní procesy, které jsou charakteristické pøítomností kostních a periostálních zmìn, zvláštì tvorbou osteofytù. Tyto projevy nejsou možné bez degenerativních procesù v disku, které se projevují snížením jeho výšky, v obraze MR snížením signálu v T2W obraze – dehydratace, fenoménem vakua (pøítomnosti plynu v disku), kostními zmìnami v okolí krycí destièky obratle, nejdøíve fibróza, následuje steatóza (patrné pøi vyšetøení MR), pozdìji kostní sklerotizace, kterou zobrazí již nativní rtg a CT. Spondyloartróza jsou degenerativní zmìny na intervertebrálních kloubech, projevující se zúžením kloubních štìrbin, produktivními zmìnami v jejich okolí, až zánikem kloubních štìrbin. Spondylartróza bývá pøi pokroèilých spondylotických zmìnách.

5.21.1 Bolesti v oblasti bederní páteøe 5.21.1.1 Lumbago Lidové oznaèení je „houser“ nebo „ústøel“. Jedná se o bolesti v oblasti bederní páteøe, akcentované jakýmkoli pohybem. Obvykle mu pøedchází náhlý, nekoordinovaný pohyb (rychlé otoèení, zvednutí t잚ího bøemene), eventuálnì prochlazení. Bolest nìkdy vystøeluje do dolních konèetin, hýždí. Pøíèina je ve svalech a vazech køížové oblasti. V léèbì obvykle vystaèíme s fyzickým klidem, léèbou salicyláty, nebo antirevmatiky se spazmolytiky, eventuálnì manipulací a odstranìním blokády. Nedojde-li ke zmírnìní pøíznakù do týdne, je vhodné vyšetøení zobrazovacími metodami (výhøez disku èasto zaèíná jako lumbago, postupnì se zmírní bolesti v zádech, ale objeví pøíznaky koøenového dráždìní).

5.21.1.2 Posun a blokáda SI skloubení Pøi posunu v SI kloubu je na stranì blokády dorzální spona níže, ventrálnì výše, pøi pøedklonu naopak spina na stranì blokády „pøedbíhᓠspinu na stranì druhé. Bolesti se šíøí èasto do podbøišku, oblasti tøísel a hýždí. Diagnostika je dùležitá pro možnost snadného odstranìní mobilizací.

Speciální neurologie

335

Pro blokádu v SI skloubení je diagnostické menší pružení v kloubu, omezení abdukce v kyèli na postižené stranì a bolestivost symfýzy. Bolest èasto vystøeluje po zadní nebo zevní stranì dolní konèetiny (pseudoradikulární syndrom S1 nebo L5). Léèba spoèívá v odstranìní blokády – manipulace, aplikaci antirevmatik, spazmolytik.

5.21.1.3 Bolestivá kostrè Bolestivá kostrè, èasto se objeví po pádu na hýždì, bývá doprovázena lokální bolestivostí, obtížemi pøi delším sezení, èasto bolestivou menstruací, sexuálními poruchami. Nìkdy je pøekvapující efekt po manipulaci kostrèe.

5.21.1.4 Baastrupùv syndrom Baastrupùv syndrom je bolest lokalizovaná v bederní páteøi, jejíž pøíèinou je vzájemný kontakt trnových výbìžku obratlových tìl. Obvykle mají nemocní výraznou lordosu, bolesti se akcentují pøi záklonu. Léèba je rehabilitací, výjimeènì se provádí resekce trnových výbìžkù.

5.21.1.5 Bolest lokalizovaná v oblasti kyèelního kloubu Bolest lokalizovaná v oblasti kyèelního kloubu je nejèastìjší pøi koxarthróze a vždy je pøítomné výrazné omezení pohybu; diagnózu potvrdí rtg vyšetøení). Èasto jsou bolesti v oblasti bederní páteøe vedeny lékaøi pod diagnózou „chronický algický vertebrogenní lumbosakrální syndrom“, jehož etiologie je znaènì rozmanitá, bývají pøítomny degenerativní zmìny na páteøi, blokády jednotlivých segmentù, bolestivé úpony svalové, vazivové, posun a blokády SI kloubù, mnohdy jsou pøítomny stenózy kanálu páteøního, zmìna na intervertebrálních kloubech, herniace disku. Zjistit základní etiologickou pøíèinu není vždy snadné, v mnoha pøípadech je jistì pøíèin nìkolik. Vhodná je rehabilitaèní léèba (cvièení, fyzikální terapie), nìkdy pøinášejí úlevu trakce (nejsou vhodné, kde je pøítomna skolióza), antirevmatika, spazmolytika, lázeòská léèba.

5.21.2 Bolesti v oblasti krèní páteøe 5.21.2.1 Cervikokraniální syndrom Cervikokraniální syndrom je charakterizován bolestmi v oblasti krèní páteøe s šíøením do týlních a spánkových oblastí hlavy, omezením pohybu v krèní páteøi, bolestí a hypertonem šíjového svalstva. Bolesti mívají chronický, intermitentní charakter, bývají vyprovokovány vìtším fyzickým nebo duševním zatížením, špatnou polohou hlavy bìhem spánku.V rámci uvedeného syndromu jsou nìkdy pøítomny vegetativní projevy jako závratì, nausea i zvracení, tinnitus a hypakuze. Etiologicky se jedná o dráždìní proprioreceptorù v oblasti krèní páteøe (ve svalech, vazech, kloubech) a tím dráždìní vestibulárních jader. Uvedený syndrom s výraznou vegetativní symptomatologií nazýváme syndrom zadního krèního sympatiku (Barréùv-Lieùv). Mùže také docházet k dráždìní nervových pletení nebo i kom-

336

Neurologie pro studium i praxi

presi a. vertebralis v oblasti foramen intervertebrale (osteofyty) s obdobnými symptomy nebo i pøíznaky z postižení struktur zadní jámy lební (nystagmus, mozeèkové pøíznaky). Nejménì pøíznivou polohou je záklon a inklinace hlavy, de Kleinùv manévr, kdy dochází obvykle k maximálnímu zúžení intervertebrálních otvorù a následné kompresi a. vertebralis (vìšení záclon, prádla…).

5.21.2.2 Cervikobrachiální syndrom Cervikobrachiální syndrom je klinická symptomatologie v oblasti krèní páteøe, se zánikovì iritaèním koøenovým syndromem v oblasti HK. Pøi lézi koøene C8 se bolesti šíøí do 4. a 5. prstu, C7 do 2. a 4. prstu, C6 do palce, nìkdy dochází i k oslabení svalù, které jsou pøíslušnými koøeny inervovány a snížení citlivosti v daném dermatomu.

5.21.2.3 Kvadrantový syndrom Kvadrantový syndrom je pak syntéza cervikokraniálního a cervikobrachiálního syndromu, nìkdy s výraznými bolestmi na hrudníku nazývané také thorakokardiální syndrom. Oblast je vegetativnì inervována z ganglion stellatum. Nìkteøí autoøi hovoøí o anteflexní bolesti hlavy, která je èastá u studentù, nebo nemocných, kteøí øadu hodin jsou nuceni pobývat v pøedklonu (poèítaèe, práce na automatech). Typické je vyvolání bolesti pøi anteflexi – bolestivé šíjové svalstvo. Užití fixaèního límce pøináší èasto výrazné zmírnìní obtíží.

5.21.2.4 Stenóza kanálu páteøního Stenóza kanálu páteøního v oblasti krèní páteøe je daleko èastìji diagnostikována a je závažnìjší než v oblasti páteøe bederní. Pøedozadní šíøe kanálu páteøního menší než 12 mm je suspektní ze stenózy (relativní stenóza), pøi ménì než 10 mm se jedná o absolutní stenózu kanálu páteøního. Nutné rozlišovat v oblasti krèní páteøe stenózu centrální a laterální (obì v kombinaci se vyskytují pouze ve 20 %). Laterální stenóza vyvolává obvykle koøenovou symptomatologii, centrální stenóza pak pøíznaky myelopatie (léze míšní), projevující se pøíznaky parézy DK, ataxii na dolních konèetinách, laterální stenóza pak mívá pøíznaky cervicobrachiálního syndromu.

5.21.2.5 Whiplash syndrom Whiplash syndrom: bolesti a blokády v oblasti krèní páteøe, které se èasto šíøí do oblasti horních konèetin a hlavy. Pøíèina je traumatická, spoèívá ze zhmoždìní svalovìvazivového aparátu krèní páteøe. Typickým mechanismem je srážka dvou automobilù, kdy jsou zvláštì ohrožení cestující v autì, do jehož zadní èást byl zpùsoben náraz. Páteø vykoná vlivem setrvaènosti flexi a následnou extenzi. Potíže trvají týdny až mìsíce, v nìkterých pøípadech po celý život nemocného (viz obr. 5.1).

Speciální neurologie

337

5.21.3 Koøenové syndromy Charakteristika Pøíznaky léze míšních koøenù jsou dùsledkem mechanického tlaku na míšní nervy, jejíž pøíèiny mohou být rozmanité (traumatické zmìny, zánìtlivé), pøesto daleko nejèastìji jsou zpùsobeny výhøezem disku nebo jeho èásti, stenózou kanálu páteøního a v rámci fasetového syndromu. Etiologie Disk je složen z rosolového jádra (nucleus pulposus), který je lemován vazivovým (anulus fibrosus). Obvykle vlivem chronického pøetìžování, mùže docházet k degenerativním zmìnám v disku (snížením obsahu vody, vazivovým zmìnám) projevující se snížením výšky, obsahu vzduchu v disku). Morfologicky rozlišujeme nìkolik patologických stavù. Celkovému zvìtšení obvodu disku se øíká bulging, jestliže rosolové jádro (nucleus pulposus) vytvoøí herniaci do anulus fibrosus, ale nepropaguje se mimo disku, hovoøíme o protruzi, jestliže opustí rosolové jádro anulus fibrosus, ale kontinuita disku je zachována, hovoøíme o herniaci. Pøi oddìlení èásti disku pak o volném sekvestru. Z hlediska topiky lze rozdìlit výhøez na mediální, mùže postihnout více míšních koøenù, a být pøíèinou syndromu kaudy. Paramediální, kdy komprimuje na jedné stranì durální vak a koøenovou pochvu, laterální s kompresí pouze koøenové pochvy, ménì èasté lokalizace jsou foraminální (do oblasti foramen intervertebrale) a extraforaminální. Klinická symtomatologie Pacient popisuje zpravidla v anamnéze (pøed mìsíci i roky) údaje o bolestech, blokádách v oblasti bederní páteøe, které pøedcházely pøed pøíznaky koøenového syndromu. Èasto po provokujícím mechanismu (nadmìrná zátìž, zvednutí tìžkého bøemene) se objeví bolest v oblasti bederní páteøe, nìkdy až postupnì v nìkolika dnech šíøení bolesti v pøíslušném dermatomu. Pøíznaky lze rozdìlit na iritaèní, projevující se paresteziemi v dermatomu odpovídající inervaci pøíslušného míšního nervu a zánikovými s hypestezií v daném dermatomu, snížením reflexu, parézou svalù inervovaných míšním nervem. Skoro vždy jsou doprovázeny zmìnami na bederní páteøi, vyhlazenou lordózou, paravertebrálními kontrakturami, skoliózou, obvykle s konvexitou ke stranì léze. Nejèastìji dochází k výhøezu disku L4–5 a L5–S1 a to asi v 80–90 %. Pøi herniaci disku L4–5 je obvykle postižen koøen L5. Projevuje se šíøením bolestí po zevní stranì DK, po nártu až do palce pøíslušné dolní konèetiny. Bývá oslabené svalstvo anteroexterní svalové skupiny (dorzální flexe nohy), snížení citlivosti v pøíslušném dermatomu, snížený r. L5–S2, nemocný se obtížnì postaví na patu. Typické je oslabení dorzální flexe palce, nebo m. extensor halucis longus má inervaci pouze z koøene L5.

338

Neurologie pro studium i praxi

Pøi herniaci disku L5–S1 bývá postižen koøen S1. Bolest se šíøí po zadní a zevní stranì DK do 4. a 5. prstu. Kromì snížené citlivosti v pøíslušném dermatomu bývá snížený r. L5–S2, oslabená plantární flexe, nemocný se obtížnì postaví na špièku postižené dolní konèetiny. U obou syndromù bývá výraznì pozitivní Lasegueùv pøíznak. Pøi ménì èastém koøenovém syndromu L4 vystøeluje bolest na pøední stranu stehna, nìkde je oslaben ètyøhlavý stav, snížený r. L2–L4. U ostatních koøenových syndromù, daleko ménì èastých se šíøí bolest dle pøíslušných dermatomù. a

b

Obr. 5.59a, b Výhøez disku C5–6 a C6–7 (šipky) se známkami myelopatie (hvìzdièka) a – T1W obraz, b– T2W obraz

Pøi syndromu kaudy (obvykle mediální výhøez disku) má nemocný sfinkterové potíže (retenci, inkontinenci), perianogenitální hypesteii, snížený anální reflex a je vždy alarmujícím pøíznakem, obvykle k chirurgickému øešení. Diagnostika Nativní rtg snímek nemùže zobrazit výhøez disku, pouze nepøímé známky jeho snížení – fenomén vakua. Pøi podezøení na herniaci disku, dle našeho uvážení, se nabízejí dva diagnostické postupy. První možností je vyšetøení magnetickou rezonancí, jejíž pøednosti jsou obecnì známé (absence rtg záøení, libovolná rovina øezù, pøi jednom vyšetøení možnost zobrazení i celé páteøe). Druhou možností je provedení PMG, kdy aplikujeme kontrastní látku do kanálu páteøního. V pøípadì, že zjistíme známky epidurální expanze, provedeme s urèitou èasovou penalizací (3–5 hodin) sekundární neboli myelo-CT, kde využijeme pøítom-

Speciální neurologie a

339

b

Obr. 5.60a, b Epidurální fibróza po operaci výhøezu disku

a – T1W obraz – transverzální øez, epidurální jizvení (bílá šipka), durální vak (hvìzdièka), koøenová pochva (èerná šipka), b – T1W po aplikaci Gd-DTPA, jizva zvýšila signál, lze rozeznat koøenovou pochvu i na druhé stranì

nosti KL v kanále páteøním (CT je 50x citlivìjší ke kontrastní látce než nativní RTG). Vyšetøení CT pak již zamìøíme jen na diskriminovanou oblast našeho zájmu. Pøedchozím PMG vyšetøením vyrovnáme nedostatek CT, který vyplývá hlavnì v možnosti vyšetøení jen malého úseku páteøe (z dùvodù iradiace, ekonomických…) a možnosti pouze axiální roviny øezù. Myelo-CT pøinese nové informace oproti PMG týkající se substrátové diagnostiky, mùže zobrazit i foraminální a extraforaminální výhøez, což samozøejmì PMG neprokáže. Na našem pracovišti jsme provádìli myelo-CT po provedení PMG s použitím „ kostního okénka“ (se zamìøením na kostní struktury) se stejnými výsledky jako když jsme provádìli myelo-CT s èasovým odstupem 3–5 hodin. Výhodou je, že není nutný opakovaný transport nemocného na neuroradiologické oddìlení. Oba tyto postupy mají své pøednosti. MR je neinvazivní modalita, PMG je metoda invazivní se všemi riziky (infekce, alergie na KL…), ale pøinese další informace z vyšetøení moku mozkomíšního. Souèasným trendem je dávat pøednost MR. Jednou ze základních podmínek dalšího optimálního klinického vedení nemocného je zjištìní vztahu mezi patologickým nálezem a potížemi nemocného. Naše zkušenosti ukazují, že pøi vyšetøení z jiné indikace nìkdy zobrazíme herniaci disku, ale nemocný nemá žádné potíže související se tímto nálezem. Jestliže bychom operovali výhøez disku, který není pøíèinou obtíží pacienta, samozøejmì nemùže mít operace pøedpokládaný léèebný úspìch. Jako pøíèinu koøenové symptomatologie èasto zjistíme další dva pomìrnì èasté patologické procesy: stenóza páteøního kanálu a fasetový syndrom.

340

Neurologie pro studium i praxi

Zobrazení stenózy páteøního kanálu je optimální s využití CT, pøedozadní šíøe kanálu páteøního menší než 16 mm v oblasti páteøe bederní je považována za hranici stenózy. Rovnìž lze dobøe zobrazit situaci v oblasti laterarních recesù (menší než 5 mm relativní menší než 3 mm absolutní stenóza). Diagnostika fasetového syndromu (bolesti vycházejí z intervertebrálních kloubù) není jednoduchá a urèité podezøení vyslovíme pøi výrazných degenerativních zmìnách v tìchto kloubech, které se v poèáteèních stadiích projevují mizením kloubní chrupavky, v pozdních stadiích hypertrofickými kloubními výbìžky a osteofyty. Léèebným a zároveò diagnostickým testem je obstøik tìchto kloubù za kontroly CT anestetikem (popøípadì s depotním kortikoidem), kdy zmírnìní bolesti vyslovuje podezøení na uvedený syndrom, a obstøik kortikoidy pøináší mnohdy i na nìkolik mìsícù pacientovi úlevu. V oblasti páteøe hrudní jsou výhøez disku i pøíznaky stenózy kanálu páteøního ménì èasté, nikoliv však vzácné. Pøi akcentaci hrudní kyfózy, je podezøení na prodìlanou Scheuermannovu chorobu, kdy v období puberty sníženou pevností krycích destièek obratlových tìl dochází k invaginaci diskù do tìl obratlù (Schmorlovy uzle) a k jejich klínovité deformaci. Tyto morfolofické zmìny jsou pak v pozdìjších letech èasto pøíèinou vertebrogenních obtíží. Bolesti v oblasti hrudní páteøe s jejím šíøením v pøíslušných dermatomech, které na hrudníku probíhají pásovitì, také nazývané interkostální neuralgie, mohou být nìkdy diferenciálnì diagnostickým problémem s øadou onemocnìní vnitøních orgánù. Pøi infarktu myokardu bolest je v oblasti dermatomu Th 2, 3, 4, nìkdy vystøeluje do LHK, pøi lézi žluèníku v dermatomech Th 9, 10. Diferenciální diagnostika není v nìkterých pøípadech snadná. Nejsou vzácné pøípady, kdy je nemocný pøivezen na interní oddìlení s podezøením na infarkt myokardu a ukáže se, že se jedná o potíže vertebrogenní.

5.21.4 Pooperaèní komplikace Pooperaèní komplikace po léèbì výhøezù diskù „failed back surgery syndrom – FBSS“, jsou samostatnou kapitolou, bývají u 20–40 % pacientù. Chronických komplikací je u nich nìkolik, z nich nejdùležitìjší je diagnostika epidurální fibrózy a recidivy výhøezu disku, pro zcela odlišné klinické vedení. Zatímco recidiva výhøezu disku se zpravidla operuje, v pøípadì, že bychom operovali nemocného s epidurální fibrózou, došlo by operaèním zákrokem k dalšímu jizvení a zhoršení jeho obtíží. Zcela dominantní je u tìchto pacientù užití MR s aplikací kontrastní látky. Po aplikaci gadolinia jizva zvyšuje intenzitu signálu. Disk zvyšuje svoji intenzitu signálu po aplikaci Gd-DTPA jen na svých okrajích. Samozøejmì si musíme uvìdomit, že existují stavy, kdy je pøítomna souèasnì recidiva výhøezu disku i epidurální fibróza. Další léèebný postup je pak závislý na rozhodnutí klinického lékaøe.

Speciální neurologie

a

341

b

Obr. 5.61a, b Recidiva výhøezu disku (sekvestr disku)

a – sekvestr (bílá šipka), durální vak (hvìzdièka), koøenové pochvy (èerná šipka), b – T1W po aplikaci Gd-DTPA; sekvestr nezvýšil signál

Nejèastìjší akutní pooperaèní komplikaci je discitida. Pouze ve 20 % se jedná o typickou zánìtlivou discitidu se zvýšenou sedimentací, leukocytózou, která by mìla být léèena antibiotiky. Obvykle se jedná o aseptický zánìt. disku, nemocný má výrazné bolesti v místì operace, každý pohyb na lùžku mu dìlá obtíže, ale nemívá známky koøenového dráždìní. Pøíznaky obvykle odezní v nìkolika týdnech až 3 mìsících. Léèba Pøi vertebrogenních poruchách se vždy snažíme zjistit pøíèinu uvedených potíží. Nejèastìji se jedná o poruchu funkce páteøe s reflexními zmìnami. Velmi dùležitou složkou léèby je rehabilitace. Pøi akutních potížích jsou indikovány rùzné formy fyzikální terapie v místì bolestivých struktur eventuálnì v hyperalgických zónách (místa se zvýšenou kožní citlivostí, vázne zde øasení kùže – Kibblerova øasa, jsou pøítomny bolestivé svalové spazmy). Do uvedených oblastí aplikujeme diadynamické proudy, obstøiky do bolestivých bodù. Velmi úèinná je mobilizace blokovaného segmentu, která však vyžaduje speciální zácvik. Masáže jsou další z možností uvolnìní svalových spazmù. Základním rehabilitaèním postupem je cvièení, jehož hlavním cílem je odstranìní vadného držení tìla a chybných pohybových stereotypù. Obvykle se v akutním stadiu neobejdeme bez medikamentózní léèby antirevmatiky a myorelaxancii, jejichž vzájemnì pøíznivý úèinek je obecnì znám. Pøi ambulantní léèbì obvykle užíváme perorální formy lékù, bìhem hospitalizace parenterální aplikaci, vhodné jsou analgeticko-spazmolytické infuzní smìsi (mezokain, salicyláty, kofein).

342

Neurologie pro studium i praxi

Pøi hypermobilitì páteøe bývá bolestivost úponù vazových a svalových (zvláštì v oblasti pánve) kde úlevu pøináší jejich infiltrace anestetiky. Zvláštì u koøenových syndromù bývá indikována trakce (nesmí vyvolávat zvýšení bolestivosti), další možností jsou koøenové obstøiky anestetiky, kaudální blok aplikací anestetik a kortikoidù do epidurálního protoru. Pøi koøenových syndromech je jednou z léèebných možností operaèní øešení, existují však i jiné možnosti redukce výhøezu disku, ty ale mají však znaènì omezené indikace: aplikaci laseru, endoskopické odsátí, chemonukleolýza – aplikace chemické látky do disku, které má samozøejmì svá úskalí a možné pooperaèní komplikace. U nejèastìji operovaných bederních koøenových syndromù lze operaèní výsledky rozdìlit na tøetiny. První je po operaci bez potíží, druhá tøetina má i po operaci urèité obtíže, poslední má obtíže stejné nebo i výraznìjší, jak bylo uvedeno. Nutné je zdùraznit, že operace nemùže øešit celou problematiku onemocnìní, nìkdy se odstraní jen „špièka ledovce“, v nìkterých indikacích je však nezbytné. Odstranìním výhøezu disku obvykle dochází k zablokování daného segmentu, což vede k pøetížení segmentù okolních, které mohou vést k dalším potížím. Pøi syndromu míšní kaudy, eventuálnì komprese míšních struktur napø. v oblasti páteøe krèní, hrudní je operace obvykle nezbytná. Pøi stenóze kanálu páteøního, obvykle v oblasti krèní páteøe, bychom mìli provést dekompresi (laminectomii) než dojde k ireverzibilnímu postižení míšních struktur (myelopatii). Pøi stenóze v oblasti foramen lze provést jeho operaèní rozšíøení, pøi výhøezu disku v oblasti krèní operaci obvykle ventrálním pøístupem dle Clowarda. Nìkdy pro chronický prùbìh obtíží je nutné øešit i další zamìstnání nemocného (není vhodná fyzicky tìžká práce, v chladu…). Pochopitelnì je snahou vertebrogenním obtížím pøedcházet, a proto jsou bìhem pravidelných prohlídek dìtí rizikové skupiny s vadným držením páteøe (skoliózy, plochá záda…) zaøazovány do skupin se speciálním cvièením.

5.22 Rehabilitace Definice Rehabilitace je èinnost, jejímž cílem je optimální znovuobnovení fyzických, psychických, sociálních a pracovních schopností jedince, které byly sníženy v dùsledku úrazu nebo onemocnìní. Charakteristika Rehabilitace, jak vyplývá z definice, je èinnost daleko rozsáhlejší a komplexnìjší, než pøežívá v pøedstavách laické i èásti medicínské veøejnosti, kde bývá zamìòována s pojmem fyzioterapie, která zahrnuje rùzné techniky cvièení a metody fyzikální léèby. Rehabilitace se u nás historicky vyvíjela jako interdisciplinární obor, i když je stále více zøejmé, že v budoucnosti bude její rozdìlení na jednotlivé obory (oborová rehabilitace) nezbytné. Rehabilitace nemocného po infarktu myokardu má jistì zcela

Speciální neurologie

343

jiný charakter, cíle a prognózu než rehabilitace dítìte s dìtskou mozkovou obrnou a vyžaduje urèitou specializaci pøíslušných pracovníkù. V rehabilitaci jsou celosvìtovì užívány nìkteré základní pojmy, které nemají v mnoha pøípadech zcela pøesný èeský ekvivalent. Impairment je vlastnì porucha, týká se jednoho systému a projevuje se zmìnami anatomickými napø. amputace konèetiny, fyziologickými: fyzické omezení po infarktu myokardu, pøi chronickém onemocnìní plic nebo psychickými: demence. Øešení této situace nemocného není jen na úrovni rehabilitace, je i medikamentózní (léky zlepšující prokrvení myokardu), chirurgické (léèebné zásahy na koronárních cévách…). Disabilita (omezená schopnost) je pojem daleko širší a komplexnìjší, má také mnohem individuálnìjší charakter. Jejím projevem je neschopnost jedince provádìt urèité èinnosti, které døíve pøed vznikem disability provádìl. Nìkteré èinnosti jsou shodné pro vìtšinu nemocných bez rozdílu vìku a schopností (možnost chùze, oblékání, najíst se, provádìt osobní hygienu), jiné speciální (hra na hudební nástroje, možnost øídit auto, práce s poèítaèem). Zde je velký prostor pro pùsobení ergoterapeutù. Handicap pøedstavuje disabilitu promítnutou do vztahu ke spoleènosti, do bìžných èinností a rolí èlovìka. Vlastní handicap mùže spoèívat v nesobìstaènosti pøi osobní hygienì, cestování, studiu, v ekonomické nezávislosti, v rodinném životì, ve využití volného èasu atd. Zde i pacient se stejným stupnìm disability, mùže být rùznì handicapován, vlivem vnìjších spoleèenských okolností. Nemocný s ochrnutím dolních konèetin na invalidním vozíku mùže mít malý handicap, jestliže má automobil na ruèní ovládání, umí s ním zacházet, dojíždí do zamìstnání (školy), cestuje, kde jsou bezbariérové vstupy do budov, na WC a pochopitelnì naopak. Tedy v této rovinì se již promítá, vztah spoleènosti k takto postiženým obèanùm, lze øíci, že kulturní vyspìlost spoleènosti se odráží ve skuteènosti, jak se chová ke svým invalidním obèanùm. Nìkdy se v rehabilitaci setkáme s pojmy vertikální rehabilitace vedoucí k znovuobnovení pùvodních funkcí (po zlomeninì konèetiny, obnovení svalové síly a rozsahu pohybu) naproti tomu horizontální rehabilitace je provádìna kontinuálnì (provádìna obvykle po celý další život nemocného) napøíklad u paraplegika, pacienta s Parkinsonovou nemocí a dalších. Rehabilitaci indikuje a za její provádìní a koordinaci je odpovìdný lékaø, i když je týmovou èinností za úèasti fyzioterapeuta, ergoterapeuta, nìkdy logopeda, psychologa. Z této týmové práce vyplývá další pøedpoklad úspìšné rehabilitace spoèívající v její komplexnosti. Nutný je správnì zvolený èas pro zaèátek rehabilitace, její nevhodné naèasování zvýší ekonomické nároky a ovlivní i její výsledky (napø. u dìtí s DMO se zahajuje již po zjištìní diagnózy, rehabilitace pøi CMP, po úrazech se provádí po stabilizaci klinického stavu správným polohováním, kondièním cvièením…).

344

Neurologie pro studium i praxi

Ambulantní rehabilitaèní oddìlení se nacházejí prakticky ve všech menších mìstech, jejich vybavení jsou rùzné kvality, pøi velké šíøi poskytované léèby nemohou provádìt pochopitelnì øadu specializovaných technik. Proto existují rehabilitaèní centra pøi „krajských nemocnicích“ a lékaøských fakultách (nìkterá mají lùžková oddìlení), specializované ústavy (RÚ Kladruby pro pooperaèní a úrazové stavy), nedílnou souèástí je léèba lázeòská. V rehabilitaci se setkáváme s pojmem svalový test, který nám poskytuje informaci o svalové síle funkèní jednotek (jednotlivých svalù nebo svalových skupin). Jeho nejvìtší pøínos je u periferních paréz. Byl vyvinut se zvláštním zøetelem pro provádìní rehabilitace u nemocných pøi reziduálních parézách po akutní poliomyelitidì. U nemocných s postižením centrálního motoneuronu (spastické parézy) a pøi extrapyramidových poruchách je jeho použití ménì pøínosné. Svalový test se skládá z 5 stupòù hodnocení svalové síly: • stupeò 5 – normální síla svalová, • stupeò 4 – oslabení svalové síly proti pùvodnímu stavu, • stupeò 3 – nemocný provede pohyb v celém rozsahu proti gravitaci (váze pohybujícího se segmentu), napø. normální flexi v kloubu loketním, kolením, • stupeò 2 – pohyb provede v daném segmentu s vylouèením gravidity, váhy konèetiny (flexi v loketním kloubu provede, pohybuje-li konèetinou po podložce), • stupeò 1 – pøi zachycení kontrakce ve svalu, který není schopen provést ani náznak pohybu, stupeò 0 bez jakékoli kontrakce v testovaném svalu.

5.22.1 Fyzioterapie Dìlí se na léèebnou tìlesnou výchovu (LTV) a fyzikální léèbu.

5.22.1.1 Léèebná tìlesná výchova Léèebnou tìlesnou výchovu (LTV) je možné provádìt ve skupinách (skupinová rehabilitace), nebo individuálnì (individuální rehabilitace). Obvykle se zaèíná s nemocným cvièit individuálnì a po otestování jeho schopností je snahou jej zaøadit do optimální skupinové rehabilitace. Výhodou velkých rehabilitaèních zaøízení je právì možnost vytváøet skupiny nemocných, u kterých je možné provádìt rehabilitaci spoleènì, což je ekonomicky jistì daleko efektivnìjší. Pøi vytváøení skupin není vždy jen kritériem stupeò tìlesného postižení, ale i celkový stav organismu. Jiný postup a intenzita rehabilitace bude u 20letého pacienta s amputací dolní konèetiny, jinak „zdravého“ a 60letého pacienta s obdobnou amputací, ale po infarktu myokardu a s diabetem. Z tohoto pøedpokladu vyplývá, že se mnohdy pøi indikaci rehabilitace, zvláštì u starších a chronicky nemocných, neobejdeme bez zhodnocení celkového funkèního stavu nemocného. Základní formou cvièení je kondièní cvièení, které provádíme již v akutním až subakutním stavu s nemocným na lùžku, pochopitelnì podle jeho zamìøení, rozsahu, nároènosti i napøíklad jako preventivní rehabilitaci u rùzných rizikových skupin (obézní nemocní, ohrožení kardiovaskulárním onemocnìním).

Speciální neurologie

345

Cvièení podle svalové testu má význam zvláštì u periferních paréz a spoèívá ve cvièení proti odporu, využití rùzných kladek a èinek. Pøi spastických poruchách se užívá øady technik, napø. Kabatova, která vychází z urèitých pohybových vzorcù. Hlavní principy této techniky spoèívají ve faktu, že pohyby nevykonává èlovìk jedním svalem, ale že se jedná o „svalovou souhru“, kde bìhem jednoho pohybu se uplatní vedle flexe a extenze i addukce, rotace jednotlivých svalových skupin. Pohyb také není provádìn v jedné rovinì, ale v urèitých diagonálách. Pøi rehabilitaci nemocného touto metodou neprovádí izolovanou flexi a extenzi, ale napøíklad pohyb pøipomínající trhání ovoce, zapínání knoflíkù. Metoda manželù Bobathových je indikována zvláštì u dìtí s DMO, využívá poloh pro zapoèetí pohybu, kdy je tlumena spasticita, s využitím šíjových, vestibulárních reflexù a rùzných cvièebních pomùcek (nafukovací míèe, válce). Vojtova metoda je v souèasné dobì velmi „populární“ (doc. Vojta pracoval na naší neurologické klinice). Techniku opøel o detailní poznání fylogeneze pohybu. Vychází ze základního principu, že u èlovìka existují dva reflexní zakódované pohybové celky, reflexní plazení a reflexní otáèení, které lze vybavit jen pøi urèité poloze a stimulaci. Indikujeme ji u nemocných s DMO, u spastických hemiparéz po CMP... Provádìní tìchto jednotlivých technik vyžaduje speciální zaškolení fyzioterapeutù a lékaøù.

5.22.1.2 Fyzikální léèba Fyzikální léèba spoèívá ve využití stejnosmìrných a støídavých proudù, vodních modalitách, využití UZ, parafínu, laseru, infraèerveného a ultrafialového záøení, elektromagnetického vlnìní, magnetického pole. Jednìmi z nejstarších metod využívajících stejnosmìrného proudu jsou galvanizace (urychluje metabolismus v tkáni) a elektroforéza (vpravování léèebných látek jodu, mezokainu, histaminu v ionizované formì do tkání). Obì modality jsou nyní málo indikovány. V souèasné dobì pøevažuje využívání rùzných støídavých interferenèních proudù (nové pøístroje umožòují aplikaci obou tìchto druhù proudù). Lze mìnit intenzitu, frekvenci uvedených proudù (nutné si uvìdomit individuální vnímavost k tìmto proudùm). Nejèastìjší indikací je ovlivnìní bolestivosti (diadinamik, analgonik…). Infraèerveného záøení se èasto užívá k „pøedehøátí“, uvolnìní spasticity pøed následným cvièením. Úèinky elektromagnetického vlnìní bývají využívány u zmírnìní zánìtlivých pøíznakù, èasto u degenerativních onemocnìní pohybové aparátu. Ultrazvuk (UZ) se užívá k rozrušení srùstù, zmírnìní spasticity, pro analgetické úèinky. Laser se indikuje pro urychlení hojení rùzných svalových a kloubních poranìní, omezení vzniku keloidních jizev. Ultrafialové záøení pøíznivì ovlivòuje osteoporózu. Zábaly parafínem se užívají v nìkterých pøípadech ke zmírnìní spasticity pøed následným cvièením, zvláštì pøi omezení rozsahu pohybu v kloubech. Vodoléèba je velmi populární metoda, bohužel vzhledem ke stoupajícím cenám vody a energie, stále nákladnìjší, a tedy i ménì využívaná. K této modalitì patøí

346

Neurologie pro studium i praxi

víøivé láznì pro horní i dolní konèetiny, bahenní a slatinové zábaly a koupele, skotské støiky, sauna.

5.22.2 Ergoterapie Ergoterapie je obor, jenž se v posledních letech vyvinul z èásti rehabilitace, kterou jsme nazývali léèba prací, výchovou k sobìstaènosti. Hlavním jejím cílem je zjistit potøeby a omezení jedince k bìžnému životu a snažit se nácvikem, správným výbìrem rùzných kompenzaèních pomùcek ve spolupráci s nemocným minimalizovat tyto nedostatky. Jde o nácvik oblékání, schopnosti se najíst, vykonávat osobní hygienu, nácvik psaní. Této èinnosti napomáhá zvolení vhodných pomùcek (u paraplegika je chùze nahrazena jízdou na invalidním vozíku, ruèním ovládáním automobilu; rùzné dlahy umožòují samostatnì jíst, psát atp.).

5.22.3 Speciální èást Pochopitelnì rùzné chorobné stavy mají své speciální rehabilitaèní postupy a techniky. U vertebrogenních obtíží je rehabilitace (fyzioterapie) jedním ze základních léèebných postupù – s výjimkou akutních koøenových syndromù. Nutné je nemocnému zdùraznit, že provádìné cvièení je skoro vždy „jen urèitým návodem“, který by mìl pomoci pacientovi v dalším cvièení doma. U vertebrogenních obtíží si snadno pøedstavíme potøebu komplexní rehabilitace (využití fyzikálních metod, cvièení). Èasto indikujeme trakce bederní nebo krèní páteøe. Pro trakci nejsou vhodní nemocní se skoliózou; jestliže trakce zvýrazòuje obtíže, není vhodná a léèbu pøerušíme (jedná se úlevovou metodu). U chronický potížích pobyt v rehabilitaèním zaøízení nebo lázeòská léèba èasto pøináší výrazné zlepšení zdravotního stavu a umožní uchování aptibility. Pro nemocné s Parkinsonovou chorobou, roztroušenou sklerózou mozkomíšní, je rehabilitace nedílnou složkou léèby; v souèasné dobì se tito nemocní sdružují v rùzných klubech, což usnadòuje rehabilitaci, dùležitá je i spoleèenská složka – vydávají vlastní èasopis, dostávají informace týkající se jejich onemocnìní a sociálních výhod. U hemiparetických nemocných po cévních mozkových pøíhodách je rehabilitace èasto komplikována fatickými poruchami (vhodná spolupráce s logopedem), psychickou alterací (napø. demencí…). Nutné je zaèít s rehabilitací již v akutním stadiu polohováním konèetin (využití bedýnky pro zamezení kontraktury Achillovy šlachy). Velmi dùležitá je složka egroterapeutická (nácvik samostatnosti pøi jídle, oblékání, osobní hygienì atd.). Nemocní s pøerušením páteøe (paraplegiètí, kvadruplegiètí) musí být od poèátku postižení polohováni, aby se maximálnì omezila tvorby dekubitù; provádí se kondièní cvièení.

Speciální neurologie

347

5.23 Základní ekonomická charakteristika léèebných a diagnostických postupù Neexistuje na svìtì zdravotnický systém, který by mohl zcela opomíjet ekonomické aspekty. Jeden ekonom napsal: „Ve zdravotnictví jsou jen dvì stálé velièiny – smrt a nedostatek penìz. Otázka zdravotní péèe bude nejen lékaøská, ale i politická a ekonomická záležitost“. Naší snahou je pøi diagnostických modalitách získat co nejvíce informací pøi co nejmenším zatížení a ohrožení pacienta a nejmenších ekonomických nákladech. Ze stejných pøedpokladù je vhodné vycházet i v rámci léèebných postupù. V souèasné dobì rozvojem nových, neinvazivních, ale také nákladných vyšetøovacích metod je zásadní si tuto skuteènost uvìdomit. Kromì akutních život ohrožujících stavù by vždy indikaci paraklinických testù mìla pøedcházet anamnéza a objektivní vyšetøení pacienta (napø. nemocný po úrazu hlavy musí být napøed vyšetøen a nikoli odeslán na CT, nebo klinické vyšetøení mùže odkrýt skuteènosti, které mìní další diagnostický postup). U každé z pomocných metod je nutné si uvìdomit, jaké informace pøináší a jaká je její ekonomická nároènost. Na první pohled se nám dané vyšetøení mùže zdát levnìjší, ale pøi celkovém posouzení je situace právì opaèná, napø. vyšetøení kanálu páteøního magnetickou rezonancí je ekonomicky nároènìjší než perimyelografické vyšetøení. Ale jestliže uvážíme, že po LP musí nemocný být alespoò 1–2 dny hospitalizován, obvykle mívá i øadu dnù potíže, je práce neschopný, již je patrná výhodnost MR – a to nebereme v úvahu možnost komplikací, které jsou u každé invazivní metody. Myslím, že v zaèátcích naší lékaøské praxe jsme museli, vzhledem k okolnostem, že neexistovaly neinvazivní vyšetøovací metody, brát daleko vìtší zøetel na pøínos tìchto vyšetøení (angiografická a perimyelografická vyšetøení nebylo možné tak èasto opakovat). Dejme si otázku: Je nutné, u nemocného, kde z interního hlediska je zøejmé, že operaèní øešení situace není možné nebo je nemocný odmítá, zatìžovat nemocného dalšími vyšetøeními, které by mìly význam jen v pøípadì operaèního øešení? Je efektivní, nemocného s vertebrogenním syndromem posílat do mìsta, kde je možnost rehabilitace, kde ale cestou stráví øadu hodin, èasto musí opakovanì pøesedat v prostøedcích hromadné dopravy a pak za 15 minut „absolvuje rehabilitaci“? Tato situace spíše pøi zvýšení ekonomických nákladù zhorší jeho obtíže. V tomto pøípadì, je-li rehabilitace nezbytná, je vhodná napø. lázeòská léèba, léèba v rehabilitaèních ústavech. Pøi pøedepisování lékù èasto lékaøi neznají cenu jednotlivých preparátù, které se liší v cenì až nìkolikanásobnì a tato ekonomická diskrepance mnohdy neodpovídá klinickým zkušenostem jejich výhod. Snad bude v budoucnu možné využívat urèitých denních stacionáøù, kde by nemocní byli bìhem dne z dùvodù vyšetøení èi klinického pozorování hospitalizováni a veèer propuštìni domù. Pacient, napø. diabetik, astmatik atd., by snadno dodržoval svùj léèebný režim, mohl by absolvovat v prùbìhu dne nìkolik vyšetøení (odpadlo by

348

Neurologie pro studium i praxi

opakované cestování nemocných, mnohdy sanitními vozy, spojené jistì s urèitým nepohodlím, s obtížným udržováním léèebného režimu, možností prochlazení, interkurentního onemocnìní). Nebyla by tak nutná jistì nákladnìjší hospitalizace. Výhodou z hlediska pacienta je veèerní pobyt doma, ve „svém“ prostøedí. I pro zdravotnický personál by tato forma byla výhodná, odpadlo by nepøíjemné èekání nemocných v èekárnách – hodinu objednání nelze pro akutní pøípady a komplikace pøi vyšetøeních vždy pøesnì stanovit. Vyšetøení nemocných by se tak realizovalo bez závislosti na èasovém faktoru. Na mnoho možností, jak zlepšit situaci svých pacientù i organizaci práce, však jistì pøijdete bìhem své praxe sami.

Použitá literatura

349

Použitá literatura OSBORN, AG. Diagnostik neuroradiology. St.Louis, Missouri : Mosby, 1994. LINSDAY, KV., BONE I., CALLANDER, R. Neurology and Neurosurgery illustrated. Edinburgh, London, Melbourne, New York : Churchill Livingstone, 1986. VOCTOR, M., ROPPER, AH. Adams and Viktors Principles of Neurology. New York McGraw-Hill, 2001. MUMENTHALER, M., MATTLE, H. Neurologie. Praha : Grada, 2001. VYMAZAL, J., et al. Základy obecné neurologie. Praha : Avicenum,1975.

Rejstøík

351

Rejstøík A absces mozku 219 – paravertebrálnì studený 218 absence 250, 256 abulie 106 acetylcholin 59, 94 adaptace 59 ADAS (alzheimer disease assessment scale) 285 adenom hypofýzy 181 adenoma sebaceum 296 adiadochokineze 41 adrenalin 86, 94 adrenoleukodystrofie 299 adrenoleukomyeloneuropatie 300 adrenomyeloneuropatie 300 afázie 108 – amnestická 108 – globální 108 – motorická 108 – senzorická 108, 109 – smíšená 108 afonie 31 ageneze corporis callosi 99 agnozie optická 110 – sluchová 109 agonista dopaminu 278 – serotoninových 5HT-1D receptorù 152 agrafie 31, 108 akalkulie 31, 108 alexie 31 alfa globulin 279 amaurosis fugax 112, 194 amimie 31 amnézie tranzistorní globální (TGA) 284 amyloid beta 285 amyotrofie diabetická 314 anartrie 31 anastomóza hypoglossofaciální 185 anencefalie 54 aneuryzma 199 angiofibrom 296

angiografie 123 – digitální substrakèní (DSA) 125 – mozková 123 – MR 131 – MRA 131 – spinální 124 angioretikulom 183 angiostrongylóza 216 anosmie 107, 110 apatie 106 apnoe obstrukèní 263 apraxie 108 – chùze 287 arterie Adamkiewiczova 71 arteritis temporalis 150 askarióza 213 asomatognozie 108 astereognozie 43, 90 astrocyt 59 astrocytom 176, 187 – fibrilární 177 – pilocytický 177 asymbolie bolesti 108 asynergie 40, 85 – velká (axiální desekvilibrace) 41, 85 ataxia teleangiectasia 297 ataxie 85 – frontální 41 atetóza 105, 280, 282 atonie mìchýøe 96 atrofie alkoholová mozeèková 311 – hereditární spinální 290 – olivo-ponto-cerebelární 288 – papily 100, 112 – svalová peroneální (Charcot-Marie-Tóoth) 293 – – spinální (Kugelberga-Welanderové) 292, 293 aura 151, 248 – abdominální 248 autotopoagnozie 43, 108 axon 56

352

Neurologie pro studium i praxi

axonální léze difuzní viz léze axonální poranìní difuzní viz poranìní axonotméza 321 B balismus 105 Barré 40 Barré I 40 Barré II 40 Barré III 40 bilharzióza 212 blefarospazmus 281 bolest 42, 89 – asymbolie 108 – epikritická 89 – fantomová 90 – hlavy 149 – – anteflexní 336 – – tenzní 152 – koøenová 90 – protopatická 89 – talamická 90 borrelióza lymeská 210 botulotoxin 238 brachyterapie 175 bradykineze 277 bulging 337 bulimie 97 buòka Purkyòova 84 – Schwannova 56 C café au lait 295 cefalea 150 – tenzní 150 centrální pontiní myelinolysis 311 centrum Brocovo 108 – Budgeovo 113 – øeèi Brocovo 108 – Wernickeovo 108 cerebelární heredoataxie Pierre-Marieova viz heredoataxie cerebritida 219 cerulopazmin 279 CNS parazitární onemocnìní 212

conus medullaris 65 corpus callosum 98 cysta arachnoidální 186 pineální 183 – Rathkeho pouzdra 183 cysticerkóza 212, 214 È èití 88 – diskriminaèní 42, 69 – hluboké 42, 69 – – (proprioceptivní) 88, 89 – syringomyelická disociace 69 D decerebrace 34 deficit transientní ischemický neurologický 190 degenerace Wallerova 56 – hepatocerebrální 276 dìj reflexní 59 dekortikace 34 dekuzace pyramid 67 delirium 49, 284 demence 283 – alkoholická 310 – Alzheimerova 284 – multiinfarktová (MID) 194, 287 – s Lewyho tìlísky 286 demyelinisatio periaxialis difusa 275 demyelinizace Ballova 275 dendrit 56 denzita 126 dermatom 65 dermatomyositida (dermatomyositis) 76, 305 desekvilibrace axiální 41 diabetes insipidus 97 mellitus 313 diadochokineze 41 diagnostika ultrazvuková 142 discitida 341 disociace proteinocytologická 187, 240, 241 dokonèený iktus (DI) 190 DMO, spastická forma 319

Rejstøík dominance hemisféry 23 dopamin 59, 86 dráždivost idiomuskulární 75 drùza argyrofilní 285 držení Wernickeho-Mannovo 44 dura tail sign 179 dýchání Cheyneovo-Stokesovo 51 dysbasia lordotica progresiva 105 dysestezie 42, 68, 90, 313 dysfagie 31 dysfunkce malá mozková 319 dysgeneze corpus calosum 55 dyskineze 280 – Huntingtonova 280 – choreatická 280 – choreatickoathetoidní 320 dysplazie septo-optická 53 dysrafismus spinální 54 – – otevøený 54 dysrupce axonální 171 dystonia musculorum progresiva 281 dystonica torticollis 281 dystonie 280 – noèní paroxysmální 261 – torzní 105, 281 dystrofie svalová kongenitální 304 – – pletencová 303 – – progresivní 304 dystrofin 303 dystrophia myotonica (Curshmann-Steinert) 75 E echinokokóza (hydatidóza) 215 echoencefalografie 142 edém poúrazový mozkový 165 efekt Dopplerùv 142 – mass 128 elekromyografie (EMG) 138 elektroforéza 345 empyém subdurální 219, 221 encefalitida 225 – akutní diseminovaná 227 – – virová 224 – kl횝ová 225 nekrotizující 226

353

– progresivní rubelózní 234 encefalomyelitida akutní diseminovaná 265, 273 – – hemoragická 273 – – nekrotizující hemoragická 265 – experimentální alergická 266 – sekundární 239 – subakutní nekrotizující hemoragická 265 encefalomyelopatie mitochondriální 305 encefalopatie 315 – Binswangerova subkortikální arteriosklerotická 287 – mitochondriální 301 – saturninská 312 – Wernickeova 310 endoneurium 60 ependymom 178, 187 epikon míšní 65 epilepsie 136, 241 – dìtská myoklonická 250 – Jacksonská 43 – – motorická 107, 180, 247 – – senzitivní 93, 247 – Janzova 250 – kryptogenní 243 myoklonická (Unverichtova-Lungborgova) 281, 300 – posttraumatická 161, 243 – primárnì generalizovaná (esenciální èi genuinní) 243 – primární 246 – sekundární 246 – sensitivní 180 – temporální 248 epileptický záchvat generalizovaný viz záchvat epitalamus 88 ergoterapie 346 erythema migrans 210 etylalkohol 309 evokované potenciály viz potenciál extenèní jev pyramidový viz jev F fakomatóza 294 fasciculus cuneatus (Burdachi) 67

354

Neurologie pro studium i praxi

– gracilis (Golli) 67 – longitudinalis medialis 78, 81, 114 fascikulace 34, 64, 290 fenomén rebound 40, 85 – retardace 39 – steal 195 – Trousseaùv 246 – vakua 334 fenylketonurie 300 fibrilace 34, 64, 139 fibróza epidurální 340 filum terminale 65 flekèní pyramidový jev viz jev forma fascio-humero-scapulární 304 – pseudomyopatická 293 – retardovaná 278 formace retikulární 86 fracture blow out 169 frakce oligoklonální gamaglobulinù 271 fraktura impresivní 159 – lineární 159 fundus 111 funiculus cuneatus (Burdachi) 65 – gracilis (Golli) 65 funkce symbolická 31 G GABA 59, 243 gangliocytom 185 gangliogliom 185 ganglion Gasseri 114 ganserismus 107 gatismus 107 germinom 183 Gille de la Tourette 282 glie 59 glioblastoma multiforme 177 gliom optiku 177 glutamát 59 glycin 59, 243 glykogenóza 298 grafospazmus 281 gumma 207 – syfilitická 209 gyrus angularis 109

– – dominantní hemisféry 109 – supramarginalis 108 H hydrocefalus komunikující 316 – kongenitální 316 – obstrukèní 316 Hakimova trias 316 halucinace hypnagogické 259, 260 hamartom 296 handicap 343 Hanzal 39 headache Cluster 150, 153 hemangioblastom 183, 297 hemangiom 189 hematom akutní subdurální 163 – brýlový 156 – epidurální (extradurální) 162 – – míšní 171 – intracerebrální traumatický 160 – subdurální chronický 167 hematomyelie 171, 202 hemianopie bitemporální 111 – kontralaterální homonymní 110 – kvadrantová kontralaterální 109 hemibalismus 280 hemikranie 150 – chronická paroxysmální (CPH) 150, 154 – tenzní 150 hemiparéza kontralaterální centrální 98 hemiplegia alternans inferior (Jacksonùv syndrom) 77 – – media (Millardùv-Gublerùv syndrom) 77 – – superior (Weberùv syndrom) 77 – cruciata 77 – zkøížená 77 hemisféra dominantní 106 – nedominantní 106 hemispazmus n.facialis 329 hemocefalus 199 hemoragie mozková 197 hereditární spastická paraparéza Strümpell-Erb-Lorraine viz paraparéza heredoataxie Pierre-Marieova cerebelární 291

Rejstøík herniace 337 – mozková 100 – mozkových struktur 166 herpes simplex virus (HSV) 226 – zoster 227 – – ophtalmicus 228 – – oticus 228 heterotopie šedé hmoty 55 Hoffman 38 Hoffmannùv reflex viz reflex holoprozencefalie 53 HSMN typ I, forma demyelinizaèní 294 – – II, forma neuronální 294 – – III 294 hydrocefalus 315 – „arrested“ 316, 317 – hypersekreèní 316 – hyporesorpèní 316 – komunikující 316 – normotenzní 287, 316, 317 hydromyelie 291 hydrosyringomyelie 92, 188, 291 hypakuze 116 hypereflexie 67 hypermetrie 40, 85 hyperpyrexie centrální 97 hypersomnie 262 hypertenze nitrolební 99, 120 hypokineze 105 hypometrie 40 hyposmie 107, 110 hypotalamus 97 hypotenze ortostatická 245 hypotonie 40, 68 CH Chamberlainova linie viz linie chorda tympani 115 chorea 105 – Sydenhamova 280 choroba Alzheimerova 284 – Beckerova 303 – Creutzfeldova-Jacobova 235 – Duchenneova 22, 303 – Fabryho 298 – Gaucherova 298

– Niemannova-Pickova 298 – Parkinsonova 105, 275 – Pickova 287 – Recklinghausenova 295 – Scheuermannova 340 – van Bogaertova 218, 234 – Weilova 211 – Werdnigova-Hoffmannova 292 – Wilsonova 279 chùze ataktická 45 – kachní 45, 75, 303, 326 – mozeèková 45 I iktus progredující 190 iluze cizí (jamais vecu) 247 – nové (jamais vu) 247 – slyšeného (déja vecu) 247 – vidìného (déja vu) 247 imprese bazilární 120 imunomodulátor 233 infarkt lakunární 194 infekce enterovirová 223 – HIV 223 – insomnie 262 – primární 262 virová CNS 222 – – chronická 233 interferon gama 266 intoxikace kyslièníkem uhelnatým 311 – manganem 312 – olovem 312 – organickými rozpouštìdly 313 – rtutí 312 – sirouhlíkem 313 intumescence 65 – cervikální 71 – lumbální 71 ischemie mozková poúrazová 165 ischuria paradoxa 70 J jádro Edingerovo-Westfalovo 77, 112 – Perliovo 77, 113 – Stillingovo-Clarkeovo 66

355

356

Neurologie pro studium i praxi

jednotka Hounsfieldova (HU) 126 – motorická, potenciál (MUP) 138 jev axiální 107 – pyramidový extenèní 38 – – flekèní 38 – Landauùv I 47 – Landauùv II 47 – zánikový 39 K kachexie Simmondsova 97 kalcifikace intrakraniální 121 kataplexie 259, 260 kausalgie 90 kinetóza 82 kineze paradoxní 105 klasifikace epilepsií 253 klonus 35 klubko neurofibrilární 285 koagulace diseminovaná intravaskulární 204, 205 kóma 48 – diabetické 314 – hypoglykemické 314 – vigilní 98, 167 komoce mozková (otøes mozku) 157 konfabulace 109 kontuze míšní 65, 171 – mozková (zhmoždìní) 160 kožní zóna hyperestetická viz zóna kraniofaryngeom 183 kraniostenóza 24, 120 kreatinfosfokineze (CPK) 303 kritérium dle McDonalda 270 krize cholinergní 308 – myastenická 308 – okulogyrická 79 – unciformní 109, 111 krvácení subarachnoidální 199 køeè febrilní 254 písaøská 281 kvadruparéza 71 kvadruplegie 71, 171

L léèba botulotoxinem 282 – fyzikální 345 – interferonem-beta 272 – podle sestry Kennyové 231 lemniscus medialis 89, 115 leukoaraióza 195 leukodystrofie 298 – Canavanova 299 – Krabbeho 299 – metachromatická 299 – Pelizaeusova-Merzbacherova 299 leukoencefalopatie progresivní multifokální 234, 235 léze difuzní axonální 157 – míšní transverzální 92 linie Chamberlainova 120 – izoelektrická 250 lissencefalie 55 lobe Burst 164 lobotomie frontální 93 ložisko epileptické (fokus) 243 lumbago 334 M magnetická rezonance (MR) 119, 130 – funkèní 174 makrocefalie 48, 55 makrografie 42 malárie 212, 215 malformace Chiariho 54 – Dandyova-Walkerova 53 malum Potti 334 manévr de Kleinùv 336 – Jendrassikùv 35 mechanismus antiepileptický 243 mìchýø moèový automatický 70 – – – spinální 70 – – autonomní 70, 95 – – kaudový 70 MELAS 301 Mendel-Bechtìrev 39 meningeom 179, 188 – koutu mostomozeèkového 181 – parasagitální 180

Rejstøík – subfrontální 180 – tuberculi sellae 180 meningitida akutní bakteriální 202 – – syfilitická 207 – aseptická 223 – bazilární 217 – hemofilní 205 – meningoková 204, 206 – pneumokoková 205 – purulenta 202 – tuberkulózní 217 – virová 223 meningoencefalitida amébová 213 MERRF 300 metastáza 189 – mozková 185 metoda Bobathových 320, 345 – Saldingerova 123 – Vojtova 320, 345 metylalkohol 311 mícha, kontuze 171 migréna 150, 151 – bazilární 245 mikrocefalie 48, 55 mikroglie 59 mini mental state examination (MMSE) 285 mink disease 235 moèový mìchýø viz mìchýø mok mozkomíšní 143 morbus Bechtìrev 334 – Meige 281 motoneuron 59 myasthenia gravis 64, 307 myelografie 122 myelokéla 54 myelomalacie 202 – angiodysgenetická 72 myelomeningokéla 54 myelopatie 336 – postiradiaèní 175 – postradiaèní 201 myelóza funikulární (neuroanemický syndrom) 69, 314 myoklonie 34 – extrapyramidová 106 myoklonus 280, 281 myokymie 34

357

myopatie 302 – alkoholová 311 – steroidní 305 myositis inkluzní 305 myotonia congenita (Thomseni) 75 myotonie 306 – dystrofická (Curschmannova-Steinertova) 306 – Thomsenova kongenitální 306 N nádor CNS 171 – extramedulární 188 – intramedulární 187 – primitivní neuroektodermální (PNET) 183 narkolepsie 259, 260 – idiopatická 245 neglect 109 nemoc Alexandrova 300 – Aranova-Duchenneova 293 – Devicova 275 – Friedreichova 290, 291 Heineova-Medinova 230 – Huntingtonova 280 – Charcotova 289 – Menièrova 83 – Von Hippelova-Lindauova 297 – Wilsonova 276 nervus accesorius 116 – cutaneus femoris lateralis 326 – glossopharyngeus 116 – glutei 326 – hypoglossus 118 – laryngeus reccurens 117 – obturatorius 326 – olfactorii 110 – trigeminus 114 – vagus 116 neuralgie 90 – esenciální 29, 115 – n. trigeminus 329 – sekundární 115 neurinom 188 – n. VIII 184 neuritida retrobulbární 112, 267

358

Neurologie pro studium i praxi

neurocytom 185 neurofibrom 295 neurofibromatóza typu I 295 – – II 295 neuromyelitis optica 275 – – Devicova 264 neuropatie autonomní 313 – senzomotorická 315 neuropraxie 321 neurosyfilis 207 neurotméza 321 nevus flammeus 296 noradrenalin 59, 86, 94 nucleus ambiguus 117 – paraventricularis 97 – reticularis 87 – subthalamicus Luysi 105 – supraopticus 97 – tractus solitarii 117 nystagmus Brunsùv-Stewartùv disociovaný 82 – fixaèní 82 – optokinetický 28, 82 O obezita 97 obrna Bellova 326 – dìtská mozková 230, 319 – periodická hyperkalemická 306 – – hypokalemická 306 – – normokalemická 306 –, Landryho forma 78 – lícního nervu 326 – n. axilaris 322 – n. femoralis 325 – n. ischiadicus 326 – n. medianus 324 – n. musculocutaneus 322 – n. radialis 322 – n. thoracicus longus 322 – n. ulnaris 325 – spánková 259–261 okno terapeutické 196 oligodendrocyt 59 oligodendrogliom 177 onemocnìní CNS mykotická 211

– Mc Ardleho 304 – ophtalmoplegia 113 – priony 233, 235 opozice šíje 103 P palhypestezie 42 panumbra, ischemický polostín 192 papila mìstnavá 25, 100, 112 paragonimóza 216 paralýza progresivní 207, 208 paraparéza 71 – hereditární spastická (Strümpell-Erb-Lorraine) 290 paraplegie 71, 171 parasomnie 261 paraspasmus n. facialis 281 parestezie 42, 68, 90 paréza 108 – centrální 67 – Erb-Duchenne 321 – chabá 68 – Klumpkeho 321 – Landryho vzestupná 240 – periferní 68 – postparoxysmální (Toddova) 247 – pseudochabá 68 – smíšená 68 parosmie 110 paroxysmus EPJacksonský 162 pasivita 84 páteø nativní, vyšetøení 121 pavor nocturnus 261 perimetr 25, 111 perimyelografie 122 perineurium 60 petit mal (PM) 256 pinealoblastom 183 pinealom 183 plak senilní 285 platybázie 24 plexus lumbalis 325 ploténka neurální 53 PNET 183 pneumocefalus 168 pneumoencefalografie 122

Rejstøík pochva Schwannova 56 pohled horizontální 78 – vertikální 52, 114 pohyb choreatický 239, 280 pohybocit 43 poliomyelitis anterior acuta 223, 230 polohocit 43 polymyositida 76, 305 polyneuropatie 310, 313, 328 – akutní zánìtlivá postinfekèní (Guillainùv-Barréùv syndrom – GBS) 240 – saturninská 312 polyradikulomyeloencefalitis 240 polysomnografie spánková 259 poranìní difuzní axonální 158 porecefalie 55 porfyrie 314 porucha citlivosti 328 – èití 240 postižení paraneoplastické 315 posun rostrokaudální 51 potenciál akèní 57, 58 – evokovaný (EP) 141 – – kognitivní 141 – – motorický (MEP) 141 – – sluchový kmenový (BAEP) 141 – – somatosenzorický (SEP) 141 – – zrakový(VEP) 111, 141 práh záchvatový 244 pravidlo Chipaultovo 65 prion 223 progredující iktus (PI) viz iktus progresivní multifokální (PML) viz leukoencefalopatie projekce Stenversova 119 – Towna 119 prolaktinom 175, 182 prosopagnozie 110 proteinocytologická asociace 224 protruze 337 proudy støídavé interferenèní 345 proužek oligoklonální 266 prstenec „Kayserùv-Fleischerùv“ 279 pøíznak Amosùv „trojnožky“ 103 – Babinskiho 38 – Brudzinského 103 – Dufourùv 40

– Gordonùv 38 – Griesingerùv 162, 163 – Chaddockùv 38 – Chvostkùv 245 – Justerùv 38 – Kernigùv 102 – Lasegueùv 33, 102, 332 – Lhermitteùv 267 – Marie Foix 38 – meningeální 102 – Mingazziniho 39 – Oppenheimùv 39 – platysmatu 327 – pseudocebelární 42 – Rocheùv 38 – Rombergùv 69 – Ruseckého 39 – Schäfferùv 38 – Stelwagùv 105 – Thomayerùv 332 – Trendelenburgùv 326 pseudohalucinace èichová 109 – paroxysmální èichová 111 pseudohypertrofie 33, 75 pseudoinsomnie 262 puerilismus 107 pulze 277 punkce lumbální 99, 143 pyknolepsie 250 pyocefalus 220 pyramida dekuzace 67 R R-komplex 234 reakce Herxheimerova 209 receptor 59 reflex anální 37 – asymetrický šíjový 47 – axiální 30 – bøišní 37 – dávivý 30 – dlaòobradový 30, 38 – ERP – elementární posturální 104 – flexorù prstù 36 – Hoffmannùv 140 – korneální 29, 50

359

360

Neurologie pro studium i praxi

– kremasterový 37 – masseterový 29 – medio-pubický 37 – medioplantární 37 – mentolabiální 30 – monosynaptický 35, 36 – Moroùv 47 – napínací 59 – nazolabiální 30 – nazopalpebrální 30 – nepodmínìný 60 – okulocefalický 50 – palcobradový 30, 38 – patelární 36 – peroneo-femoro-posterior 37 – podmínìný 60 – radiopronaèní 35 – sací 30, 46 – šlachovì-okosticový 35 – šlachy Achillovy 36 – tibio-femoro-posterior 37 – tricipitový 36 – úchopový 47, 107 rehabilitace horizontální 343 – vertikální 343 retikulární formace (RF) viz formace retrobulbární neuritida (RBN) viz neuritida retropulze Hennerova crescendová 107 rabdomyolýza 304 rhombencefalitis 225 rigidita 34, 104, 277 – decerebraèní 79 – dekortikaèní 79 RIND (reverzibilní ischemický neurologický deficit) 190 Rossolimo 39 Ø øasa Kibblerova 332 øeè sakkadovaná 85 S sarkoidóza 222 scrapie ovcí 235 serotonin 86

shunt cystoperitoneální 186 schistosomóza (bilharzióza) 215 schizencefalie 55 skleróza amyotrofická laterální 289 – mesiální temporální 243 – roztroušená mozkomíšní 264, 265 – – primární chronická progresivní 269 – tuberózní 295 skotom 110 – centrální 112 somnambulismus 261 somnolence 48 sopor 48 spánek 138, 259 spasticita 67 spazmus infantilní 255 spina bifida 54, 332 spirochetóza 211 spoj eferentní 62 spondylitida tìl obratlù Pottova nemoc 218 spondyloartróza 334 spondylóza 334 stadium spánkové non-REM 259 – REM 259 stah izometrický 63 – izotonický 63 status epilepticus 247, 250, 252, 258 – lacunaris 195 stav amentní 48 – kolapsový 245 – snový 109, 247 stenóza centrální 336 – kanálu páteøního 336 – laterální 336 stereognozie 89 Stewart-Holmes 40 strabismus (šilhání) 113 strongyloidóza 217 subakutní sklerozující panencefalitida (SSPE) 234 subarachnoidální krvácení traumatické 169 syfilis 207 – congenita tarda 209 – kongenitální 207, 209 – spinální 208 – získaná 207

Rejstøík synaptogeneze 55 syndrom abstinenèní 311 – abulický 98 – Adamsùv-Stokesùv 245 – apalický 167 – Avellisùv 31 – Baastrupùv 335 – benigní nitrolební hypertenze 201 – Barréùv-Lieùv 96, 335 – Brownùv-Séquardùv 69, 171 – bulbární 51, 79, 118 – canalis supinatorius 323 – centrální 107 – cervikobrachiální 336 – cervikokraniální 335 – Costenùv 150 – Crouzonùv 69 – crush 63 – diencefalický 51 – dyskinetický 280 – dyslexie 109 – epikonu 71 – „failed back surgery“ (FBSS) 340 – fasetový 337, 340 – fetální alkoholick 311 – Fisherùv 240 – fissura orbitalis superior 114 – Fosterùv-Kennedyho 25, 112, 180 – Fröhlichùv 97 – Froinùv 144, 187 – Fromentùv-Babinskiho 96 – frontálního laloku 106 – ganglii stellati 96 – Gastautùv-Lennoxùv 256 – Gerstmannùv 109 – Guillainùv-Barréùv 240 – Hakimùv-Adamsùv 287 – Hornerùv 27, 96 – hyperabdukèní 321 – hypotonicko-hyperkinetický, striátový 105 – karpálního tunelu 324 – kaudy 71, 331, 337 – Kearnsùv-Sayerùv 301 – Kleineùv-Levinùv 97 – Klüverùv-Bucyho 109 – Korsakovùv 109, 310 – kostoclavikulární 321

– – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – –

koutu mostomozeèkového 80 krèního žebra 321 kvadrantový 336 Lambertùv-Eatonùv 76, 140, 307, 315 Leighùv 301 Lennoxùv-Gastautùv 252 „locked in“ 52, 78 Luisùv-Barové 297 Marchiafavaùv-Bignamiùv 310 Melkerssonùv-Rosentalùv 327 meningeální 102 mesencefalický 51 míšní kaudy 342 míšního konu 71 myastenický 64, 140, 307 myopatický 305 náhlého umrtí 229 neklidných nohou 262 okcipitálního laloku 110 Pancoastùv 322 parietálního laloku 108 Parinaudùv 79, 114, 183 Parkinsonùv 104, 276, 277 polymyositický 76 pontinní 51 postpoliomyelitický 231 prefrontální 30 pseudobulbární 79, 118 pseudocerebelární 85 Reyeùv 229 Risienùv-Russelùv 69 Schmidtùv 32, 118 Shyùv-Dragerùv 276 sinus cavernosus 113 skalenový 321 spánkové apnoe 263 striátový 105 Sturgeùv-Weberùv 296 sulcus nervi ulnaris 325 temporálního laloku 109 úžinový 323, 324 ventrální pontinní 78 vestibulární 83 von Hippelùv-Lindauùv 184 Wallenbergùv 77, 195 Waterhousùv-Fridrichsenùv 205 Westùv 250, 255

361

362

Neurologie pro studium i praxi

– – – –

whiplash 157, 336 zadní jámy lební 81 zadních míšních provazcù 69 zadního krèního sympatiku (Barréùv-Lieùv) 96, 335 – zadržení míchy 55 – získané imunodeficience (AIDS) 232 synkineze 327 – Strümpellova 38 synkopa 244 syntéza anamnézy 21 syringobulbie 291 syringomyelie 187, 291 systém autonomní 93 – extrapyramidový 74, 103 – gama 59 – parasympatický (parasympatikus) 94 – postranní smíšený 30, 79 – sympatický (sympatikus) 94 Š škála Glasgowská 156 šplh myopatický 302 T T-lymfocyt autoagresivní 266 tabes dorsalis 69, 207, 208 talamus 87 technika Kabatova 345 tìlísko Golgiho šlachové 59, 89 – Krauseho 88 – Lewyho 275 – Meissnerovo 88 – Negriho 229 – Ruffiniho 88 – Vaterovo-Pacciniho 88 teratom 183 test prostigminový 307 – Sabinùv-Feldmanùv 213 – Seemanùv 307 – svalový 344 tetanie hyperventilaèní 245 TIA (transientní ischemický neurologický deficit) 190

tik 282 tinnitus 116 tkáò hyperintenzní 130 – hypersignální 130 – hypointenzní 130 – hyposignální 130 – mozková turgescence 165 tomografie jednofotonová emisní (SPECT) 134 – pozitronová emisní (PET) 132 – výpoèetní (CT) 126 TORCH 55 torticollis spastica 105 toxoplazmóza 212 – kongenitální 212 – získaná 212 tractus anterior 67 – corticospinalis 67 – – lateralis 74 – lateralis 67 – reticulospinalis 67 – rubrospinalis 67 spinocerebellaris 66 – – anterior (Gowers) 66 – – posterior (Flechsig) 66, 67 – spinothalamicus 66 – tectospinalis 67 – vestibulospinalis 67 traktotomie retrogasserská 115 transverzální léze míšní viz léze trauma mozku a míchy 154 tremor 104 – intenèní 40 trias Hutchinsonova 209 trichinóza 214 trombolýza 196 trombóza sinus sagitalis superior 200 – splavu kavernózního 201 – – transverzálního 201 Trömner 38 trypanosomóza, africká spavá nemoc 216 – americká Chagasova nemoc 216 tøes 85, 277, 280 tubera 296 tuberkulóza 222 turicefalie 120

-