Ortopedia i traumatologia. T. 2

i traumatologia

~

SPIS TRESCI Tom 2 "i"liilllilll,

_

WRODZONE I NABYTE CHOROBY NARZĄDU RUCHU 8.

WADY WRODZONE NARZĄDU RUCHU 8.1. Część ogólna - Tadeusz Sz. Goździk:

8.2.

Część szczegółowa 8.2.1. Płodowezbliznowacenie mięśni, wrodzona sztywność stawów, artrogrypoza (arthrogryposis multiplex

8.2.2. 8.2.3.

8.2.4. 8.2.5.

8.2.6. 8.2.7. 8.2.8.

congenita, myodysplasia foetalis deformans Middleton) - Tadeusz Sz. Gażdzik 340 Kręcz szyi (torticollis) - Tadeusz Sz. Gażdzik 340

Klatka piersiowa lejkowata, szewska (pectus infundibiliforme, pectus excavatum) - Tadeusz Sz. Gażdzik Klatka piersiowa kurza (pectus carinatum) - Tadeusz Sz. Gażdzik

342 343

Wysokiewrodzone ustawienie łopatki, choroba Sprengela (scapula alta congenita) - Tadeusz Sz. Gażdzik 343 Żebro szyjne (costa cervicalis) - Tadeusz Sz. Gaździk: 345 Wady rozwojowekręgów - Tadeusz Sz. Gażdzik .... ..... 345

Mielodysplazjai stan dysraficzny - Tadeusz Sz. Gażdzik

8.2.9. Wady wrodzone kończyn - Tadeusz Sz. Goździk: .. 8.2.10. Wrodzone zniekształcenia stóp - Marek Napiontek,

9.

339 339 340

348 349

Tadeusz Sz. Goździk:

359

POSTAWA I WADY STATYCZNE - Sławomir Snela .

393 393 395

9.1. 9.2.

Postawa Wady statyczne kończyn dolnych 9.2.1. Stopa płasko-koślawa statyczna (pes planovalgus staticus)

9.2.2.

395

Stopa poprzecznie płaska statyczna (pes transversoplanus staticus)

399 VII

SPIS TREŚCI

9.2.3. 9.2.4. 9.2.5.

Kolana koślawe (genua valga) Kolana szpotawe (genua vara) Paluch koślawy (hallux valgus)

10. DEFORMACJE KRĘGOSŁUPA - Daniel Zarzycki

400 403 404

U DZIECI I MŁODZIEŻY

407 10.1. Klasyfikacja deformacji kręgosłupa......................................... 407 10.2. Boczne idiopatyczne skrzywienie kręgosłupa 408 10.2.1. Charakterystyka skolioz idiopatycznych 409 10.2.2. Naturalna historia bocznych idiopatycznych skrzywień kręgosłupa 414 10.3. Wrodzone skrzywienia (deformacje) kręgosłupa 424 10.3.1. Naturalna historia wrodzonych skrzywień kręgosłupa 427

11. JAŁOWE MARTWICE KOŚCI (NECROSIS ASEPTICA OSSIUM, NECROSIS ISCHEMICA APOPHYSITIS, CHONDROOSTEONECROSIS) - Andrzej Grzeqorzeuiski, Marek Synder

433 11.1. Wiadomości ogólne 433 11.2. Jałowa martwica głowy kości udowej, choroba Calvego-Legga-Perthesa, choroba Perthesa (osteochondrosis coxae iuuenilis, osteochondropathia deformans coxae iuvenilis) 434 11.3. Martwica guzowatości kości piszczelowej, choroba Osgooda-Schlattera (necrosis aseptica tuberositas tibiae, morbus Osgood-Schlatter) 445 11.4. Jałowa martwica głowy II kości śródstopia (necrosis aseptica capitis ossis metatarsi II, morbus Freiberq, s. Kćhler II) 447 11.5. Jałowa martwica guza piętowego (morbus Haglund-Sever, apophysitis calcanei) 449 11.6. Jałowa martwica kości łódkowatej stopy (morbus Kohler) 450 11.7. Martwica kości księżycowatej, choroba Kienbócka (necrosis aseptica ossis lunati, morbus Kienbock) 452 11.8. Oddzielająca martwica kostno-chrzęstna, choroba Kóniga (osteochondrosis dissecans) 453 11.9. Chrzęstniakowatość stawów (chondromatosis, osteochondromatosis) 455

12. ZNIEKSZTAŁCENIA I DYSFUNKCJE NARZĄDU RUCHU W CHOROBACH UKŁADU NERWOWO-MIĘŚNIOWEGO. 12.1. Mózgoweporażenie dziecięce - Marek Jóźwiak

12.1.1. Postępowanie ortopedyczne w mózgowym porażeniu dziecięcym 12.2. Jamistość rdzenia (synngomyelia) - Tadeusz Sz. Gażdzik 12.3. Wiąd rdzenia (tabes dorsalis) - Tadeusz Sz. Gażdzik 12.4. Porażenia i niedowłady wiotkie - Tadeusz Sz, Gaździk 12.4.1. Porażenie dziecięce, choroba Heinego-Medina (poliomyelitis

VIII

anierior acuta)

457 457 457 466 467 468 468

SPIS TREŚCI

13. ZABURZENIA NERWOWE POCHODZENIA - Tadeusz Sz. Gażdzik

OBWODOWEGO

470 13.1. Zespół ciasnoty kanału nadgarstka (syndroma canalis carpz) .. 470 13.2. Zespół kanału Guyona (syndroma canalis Guyoni) 471 13.3. Zespół rowka nerwu łokciowego (syndroma sulcus nem ulnaris) .......................................................................... 471 13.4. Choroba Mortona (morbus Mortonu 472

14. ZMIANY ZWYRODNIENIOWE STAWÓW, CHOROBA ZWYRODNIENIOWA, ZNIEKSZTAŁCAJĄCE ZAPALENIE STAWÓW (ARTHROSISDEFORMANS, OSTEOARTHROSIS,ARTHRITIS DEFORMANS, OSTEOARTHRITIS)- Tadeusz Sz. Gażdzik

473 14.1. Wiadomości ogólne 473 14.2. Zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa i stawów międzykręgowych (spondylosis et spondyloanhrosis) 474 14.2.1. Choroba Baastrupa (morbus Baastrupi) 477 14.3. Zmiany zwyrodnieniowe stawu biodrowego icoxarthrosiss 477 14.3.1. Choroba Otto-Chrobaka (protrusio acetabuli intrapelvica) 480 14.3.2. Samoistna martwica głowy kości udowej u dorosłych (necrosis idiopathica capitis femoris) 480 14.4. Zmiany zwyrodnieniowe stawu kolanowego (gonanhrosis) 481 14.5. Zmiany zwyrodnieniowe stawu rzepkowo-udowego iarthrosis art. patello-femoralis) 484 14.6. Zmiany zwyrodnieniowe stawu ramiennego iomarthrosiss 484 14.7. Zmiany zwyrodnieniowe stawu łokciowego iarthrosis cubiti) 485

15. CHOROBY ŚCIĘGIEN, WIĘZADEŁ I TKANKI ŁĄCZNEJ - Tadeusz Sz. Gażdzik 15.1. Przykurcz Dupuytrena (contractura Dupuytreni) 15.2. Zapalenie kaletki maziowej (bursitis)

15.3. Zmiany zwyrodnieniowe i odczynowo-zapalne pochewek ścięgnistych (tendovaginitis) 15.3.1. Zespół de Quervaina, choroba de Quervaina (tendovaginitis stenosans musculi abductoris longi et extensoris brevis pollicis)

486 486 487 488

488

15.3.2. Palec przeskakujący, trzaskający, strzelający (tendovaginitis stenosans)

15.4. Torbiel galaretowata (ganglion) 15.5. Ostroga piętowa (calcar calcanei) 15.6. Tenopatie 15.6.1. Entezopatia nadkłykcia bocznego kości ramiennej, łokieć tenisisty (enthesopathia epicondyli lateralis humeri, epicondylitis radii)

488 489 489 489

490 IX

SPIS TREŚCI

15.6.2. Entezopatia nadkłykcia przyśrodkowego kości ramiennej, łokieć golfisty (enthesopathia epicondyli 490

medialis humeri)

15.6.3. Zapalenie okołostawowe kolana tperiarthritis genu, 491 491 491

epicondylitis genu)

15.6.4. Zapalenie okołostawowe biodra iperiarthritis coxae) 15.6.5. Entezopatia ścięgna piętowego(enthesopathiaAchillis) 15.7. Zespół bolesnego barku iperiarthritis humeroscapularis, frozen shoulder) 15.8. Biodro trzaskające (coxa saltans) 15.9. Trzaskająca łopatka (scapula stenosans) 15.10.Fibromialgia

491 493 493 493 495

16. ZAPALENIA NARZĄDU RUCHU

16.1. Nieswoiste zapalenia kości (ostitis non specifica) - Tadeusz Sz. Gażdzik

16.1.1. Postacie podostre zapaleń . . 16.2. Zapalenie stawów (arthritis) - Tadeusz Sz. Gażdzik . 16.3. Swoiste zapalenia kości i stawów 16.3.1. Gruźlica kostno-stawowa - Tadeusz Sz. Gażdzik . 16.3.2. Kiła kości (syphilis ossinum) - Tadeusz Sz. Gaździk . 16.3.3. Rzeżączkowezapalenie stawów iarthritis gonorrhoica) - Tadeusz Sz. Gaździk

16.3.4. Bruceloza (brucelosis) - Tadeusz Sz. Gaździk: 16.3.5. Wirusowe zapalenia stawów - Tadeusz Sz. Gażdzik 16.3.6. Reumatoidalne zapalenie stawów (polyarthritis rheumatoidea) - Paweł Małdyk

495 498 499 500 500 507

. 508 . 509 . 509 . 510

16.3.7. Młodzieńczeidiopatyczne zapalenie stawów (polyarthritis chronica juvenilis) - Paweł Małdyk

. 518

16.3.8. Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (spondyloarthritis

ankylopoetica) - Paweł Małdyk

. 521

16.3.9. Łuszczycowezapalenie stawów (arthritis psoriatica) - Paweł Małdyk

. 523

16.3.10. Zapalenia stawów towarzyszące enteropatiom - Paweł Małdyk

16.3.11. Reaktywne zapalenia stawów - Paweł Małdyk 16.3.12. Zespół Reitera (syndroma Reiten) - Paweł Małdyk 16.3.13. Dna moczanowa (arthritis urica) - Paweł Małdyk 16.3.14. Chondrokalcynoza(chondrocalcinosis)- Paweł Małdyk

. . . . .

524 525 528 528 531

17. NOWOTWORY NARZĄDU RUCHU - Tomasz Mazurkiewicz...............

532

17.1. Część ogólna 17.2. Nowotworypierwotne złośliwe kości 17.2.1. Mięsak kościopochodny (sarcoma osteogenes,

532 545

osteosarcoma)

x

545

SPIS TREŚCI

17.2.2. Mięsak przykostny (osteosarcomajwctacaticale, parosteal osteosarcoma) 17.2.3. Mięsak chrzęstnopochodny, chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma)

17.2.4. Włókniakomięsak (fibrosarcoma) 17.2.5. Mięsak Ewinga 17.2.6. Szpiczak mnogi 17.3. Przerzuty nowotworów do kości 17.4. Nowotworyłagodne i zmiany guzopodobne kości 17.4.1. Guz olbrzymiokomórkowy (osteoclastoma, gigant cell tumor) 17.4.2. Chrzęstniak (chondroma) 17.4.3. Wyrośl kostnochrzęstna, kostniakochrzęstniak

547 548 549 550 551 552 555 555 556

(exostosis osteocartilaginea, osteochondroma) 556 17.4.4. Chrzęstniak zarodkowyniezłośliwy(chondroblastoma beniqnum; chondroblastoma epiphysea1e),guz Codmana. 558 17.4.5. Włókniak chrzęstnośluzowaty (fibroma chondromyxoides, chondromyxofibroma) 559 17.4.6. Kostniak (osteoma) 560 17.4.7. Kostniak kostnawy (osteoid osteoma) 560 17.4.8. Kostniak zarodkowy (osteoblastoma benignum) 561 17.4.9. Naczyniak (hemangioma) 561 17.4.10. Włókniak (fibroma), włókniak niekostniejący (fibroma non ossificans), włóknistyubytek (defectusfibrosus) 562 17.4.11. Dysplazja włóknista (dysplasiafibrosa), uogólnione torbielowato-włókniste zwyrodnienie kośćca, zespół Albrighta 563 17.5. Zmiany guzopodobne kości 564 17.5.1. Torbiel samotna kości (cystis ossis solitaria) 564 17.5.2. Torbieltętniakowata kości (cystis aneurysmatica ossis) 565 17.5.3. Ziarniniak kwasochłonny (granuloma eozynophilicum) 567 17.5.4. Dystrofiakości przytarczyczkowa,guz brunatny spowodowanynadczynnością przytarczyc (osteodystrojia parathyroidea, osteodystrojiafibrosa cystica generalisata)

17.6. Nowotworytkanek miękkich 17.6.1. Maziówczakzłośliwy (sarcoma synovialis) 17.6.2. Tłuszczakomięsak (liposarcoma) 17.6.3. Złośliwymięsak histiocytarny włóknisty (fibrohistiocytoma

malignum)

17.6.4. Mięsak prążkowokomórkowy (rhabdomyosarcoma) 17.6.5. Tłuszczak (lipoma) 17.6.6. Barwnikowe kosmkowo-guzkowe zapalenie błony maziowej, kaletek oraz pochewek ścięgien (synovitis bursitis et tenosynovitis villonodularis pigmentosa) ..... 17.6.7. Nerwiakowłókniakowatość (neurofibromatosis, choroba Recklinghausena)

568

569 569 570 571 571 572

572 572

XI

SPIS TREŚCI

574

18. INNE CHOROBY NARZĄDU RUCHU

18.1. Młodzieńcze złuszczenie głowy kości udowej (epiphyseolysis capitisfemoris)

574

- Tadeusz Sz. Gażdzik

18.2. Piszczel szpotawa, choroba Blounta (morbus Blount) 577

- Tadeusz Sz. Gaździk:

18.3. Kręgoszczelina (spondylolysis) i kręgozmyk (spondylolisthesis) 578

- Andrzej Wall

18.4. Stenoza kanału kręgowego (stenosis eonalis vertebralis) 582

- Andrzej Wall

18.5. Zespoły bólowe kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego 584 589

- Andrzej Wall, Mirosław Kulej................................................

18.6. Zespoły bólowe kręgosłupa szyjnego - Szymon Dragan 18.7. Algodystroficzne zespoły odruchowo-współczulne

595 596

- Tadeusz Sz. Gaździk:

18.8. Choroby układowe narządu ruchu - Janusz Popko 18.9. Achondroplazja (chondrodystrophiafoetalis, achondroplasia)

597

- Janusz Popko

18.10. Wrodzona łamliwość kości (fragilitas ossium congenita, 601

osteogenesis imperfecta) - Janusz Popko

18.11. Choroba Pageta (osteitis deformans, morbus Paget) 603

- Edward Czerwiński, Tomasz Chrzanowski

18.12. Osteoporoza - Edward Czerwiński, Tomasz Chrzanowski, 606 606 607 614 614 619

Maria Czerwińska

18.12.1. Wprowadzenie 18.12.2. Podział 18.13. Osteomalacja - Edward Czerwiński, Przemysław Borowy 18.13.1. Patomechanizm osteomalacji 18.14. Choroby zawodowe narządu ruchu - Tadeusz Sz. Gażdzik 18.15. Patologie kości towarzyszące chorobom narządów wewnętrznych - Beata Łqcka-Gaździk:

621

19. AMPUTACJE I PROTEZOWANIE 19.1. Amputacje - Marek Boźek 19.1.1. Definicja................................................................... 19.1.2. Zapadalność 19.1.3. Wskazania 19.1.4. Wiek a wskazania do amputacji 19.1.5. Rodzaje amputacji 19.2. Podstawy zaopatrzenia protetycznego z elementami ortotyki

628 628 628 628 629 630 630 634 635 638

- Tomasz Bielecki

19.2.1. Protezy kończyn górnych 19.2.2. Protezy kończyn dolnych SKOROWIDZ

.

WRODZONE I NABYTE CHOROBY NARZĄDU RUCHU

8

WADY WRODZONE NARZĄDU RUCHU :'t~}~:-lł!i::I, •••••••••••••••••••••••••

8.1. CZĘŚĆ OGÓLNA Tadeusz Sz. Gaździk Wadą wrodzoną nazywamy zaburzenia budowy i czynności narządu rozwijające się głównie w okresie embriogenezy. Dotyczą one 2-5% populacji i można je podzielić w różny sposób, np. ze względu na etiologię, patomechanizm lub anatomię uszkodzenia. Wady endogenne powstają w wyniku przekazywania potomstwu wadliwych informacji genetycznych przez rodziców. Natomiast wady egzogenne są następstwem szkodliwego działania na rozwijający się zarodek i płód czynników zewnętrznych, jak: niedotlenienie tkanek, promienie jonizujące, niektóre leki (cytostatyki, steroidy, środki przeciwdrgawkowe), niedobory pokarmowe (np. witaminowe) oraz zakażenia, zwłaszcza wirusowe (różyczka, ospa wietrzna, opryszczka) oraz pasożytami. W leczeniu wad wrodzonych najistotniejsza jest profilaktyka obejmująca poradnictwo przedmałżeńskie oraz wczesna ich diagnostyka w okresie życia śródmacicznego. U noworodka z wadą wrodzoną konieczne jest szybkie postawienie właściwego rozpoznania oraz ocena dynamiki procesu chorobowego. Zależnie od rodzaju wady prowadzi się leczenie zachowawcze bądź operacyjne oraz odpowiednią rehabilitację.

339

WADY WRODZONE NARZĄDU RUCHU

,, , 8.2. CZĘSC SZCZEGOŁOWA 8.2.1. Płodowe zbliznowacenie mięśni, wrodzona sztywność stawów, artrogrypoza

(arthrogryposis multiplex congenita, myodysp/asia foeta/is deformans Midd/eton) Tadeusz Sz. Gaździk Wada ta powstaje w okresie płodowym i powoduje upośledzenie rozwoju oraz wtórne bliznowacenie mięśni, a także ograniczenie ruchomości i przykurcze stawów oraz zniekształcenia kończyn. Jej przyczyny nie są znane. Objawy Zmiany patologiczne występują w różnych okolicach organizmu, zwykle jednak dotyczą kończyn. Zajęte procesem chorobowym kończyny są szczuplejsze (zaniki mięśniowe), ich skóra jest pogrubiała, a ponadto dochodzi do przerostu tkanki tłuszczowej oraz znacznych przykurczów stawów. Zależnie od zajętego odcinka narządu ruchu powstaje: • stopa płaska odwrócona (zajęcie mięśni strzałkowych i zginaczy stopy), • stopa końsko-szpotawa (zajęcie mięśni zginaczy stopy), • przegięte kolano (zajęcie mięśnia czworogłowego uda), • zwichnięcie rzepki (zajęcie mięśnia obszernego bocznego), • skolioza (zajęcie mięśni brzucha i kręgosłupa). Leczenie Le c z e n i e n i e op e r a cyj n e polega na kinezyterapii, wykonywaniu redresji oraz pobudzaniu przykurczonych mięśni (masaż, fizykoterapia, elektroterapia). Leczenie operacyjne zależy od zajętego odcinka narządu ruchu. W przypadku kończyn dolnych, a zwłaszcza stopy, podejmuje się je zwykle pomiędzy 1. a 2. rokiem życia, aby dziecko mogło wcześnie rozpocząć chodzenie.

8.2.2. Kręcz szyi

(torticollis) Tadeusz Sz. Gaździk Objawia się przymusowym, bocznym pochyleniem głowy i szyi. Jego przyczyny mogą być wrodzone (mięśniowe, kostne) lub nabyte. Wśród tych ostatnich wyróżnić można etiologię: • urazową - podwichnięcia górnych kręgów szyjnych, oparzenia, • zapalną - gruźlica, zapalenie ropne szyi i okolicy nosowo-gardłowej (migdałków i gardła), • układową - choroba Recklinghausena kręgosłupa szyjnego, • spowodowaną wadami wzroku i słuchu, 340

CZĘŚĆ

SZCZEGÓŁOWA

• neurologiczną - spastyczne

wzmożenie napięcia mięśni szyi, jednostronne porażenie wiotkie, niedowłady szyi, • reumatoida1ną (nagłe, bolesne przymusowe ustawienie głowy i szyi, pojawiające się u osób dorosłych).

Wrodzony kręcz mięśniowopochodny spowodowany jest zbliznowaceniem i zwłóknieniem mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego w wyniku zmian urazowych (uraz okołoporodowy) lub artrogrypozą. Natomiast wrodzony kręcz kostnopochodny jest skutkiem asymetrii w ukształtowaniu kręgów (krąg klinowy, mnogie zaburzenia kręgów, zespół Klippla-Feila). Objawy Kręcz szyi pochodzenia mięśniowego (torticollis myogenes congenitus): • • • •

pochylenie głowy w stronę przykurczonego mięśnia, odwrócenie twarzy w przeciwną stronę do przykurczonego mięśnia, pogrubienie i stwardnienie mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego, u noworodków rozwija się zazwyczaj w ciągu 2 tygodni po porodzie.

W przypadku braku odpowiedniego leczenia dochodzi do: • zniekształcenia twarzy (po stronie przykurczonego mięśnia połowa twarzy jest skrócona w wymiarze podłużnym i poszerzona w wymiarze poprzecznym; po stronie zdrowej odwrotna sytuacja), głowy (ryc. 8.1), a nawet tułowia (skolioza), • odkształcenia kości czaszki, • wady zgryzu.

Ryc. 8.1. Zniekształcenie twarzy w kręczu szyi.

Z upływem czasu zmiany patologiczne mogą ulec nasileniu i utrwaleniu. Pojawiają się przykurcze, narasta dysproporcja twarzy, kręgi ulegają sklinowaceniu. Badanie wzmożonego napięcia mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego najlepiej wykonać u dziecka leżącego na plecach. Po ustaleniu przez jedną osobę jego obu barków badający, wykonując ruchy głową, ocenia napięcie mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego.

Kręcz kostnopochodny wymaga wykonania badania RTG, w którym często stwierdza się obecność półkręgów lub kręgów klinowych.

341

WADY

WRODZONE

NARZĄDU

RUCHU

Leczenie Kręcz szyjny mięśniowy - leczenie rozpoczynamy natychmiast po urodzeniu. Początkowo jest to postępowanie polegające na masażach, redresyjnych ułożeniach głowy, łagodnych rozciąganiach i fizykoterapii. Przystępując do wykonania różnorodnych zabiegów - pielęgnacja, przewijanie, karmienie - podchodzimy do dziecka po przeciwnej stronie od zniekształcenia. Łóżeczko należy tak ustawić w stosunku do okna, aby przymusić dziecko do odwracania głowyw przeciwnym kierunku do przykurczonego mięśnia. Brak poprawy po takim postępowaniu do 1.-2. roku życia stanowi wskazanie do leczenia operacyjnego, polegającego na przecięciu przyczepów mięśnia lub wycięciu jego fragmentów o długości 2 cm. Po zabiegu stosuje się nadal intensywne ćwiczenia. Głowę można unieruchomić przez 8 tygodni w hiperkorekcji w półgorsetach gipsowych przez 8 tygodni. Czasami po leczeniu operacyjnym dochodzi do nawrotów zniekształcenia. Kręcz kostnopochodny - rzadko można leczyć operacyjnie. Inne rodzaje kręczu wymagają leczenia przyczynowego, np. okulistycznego lub neurologicznego.

8.2.3. Klatka piersiowa lejkowata, szewska (pectus infundibiliforme, pectus excavatum) Tadeusz Sz. Gaździk Etiologia tej wady nie jest znana. Możeona powstać w następstwie zbliznowacenia mięśni przyczepiających się do mostka i żeber, anomalii rozwojowychmięśni, np. przepony, lub zaburzeń kostnienia. Częściej występuje ona u chłopców i zazwyczaj stwierdza się ją w okresie szkolnym. Wada może przybierać postać ciężką lub lekką. W pierwszej przemieszczeniu ulega tylko dolna część mostka wraz z wyrostkiem mieczykowatym i przylegającymi kostno-chrzęstnymi częściami żeber, natomiast w lżejszej przemieszczenie obejmuje cały trzon mostka i przymostkowe końce żeber od przyczepu ich drugiej lub trzeciej pary (ryc. 8.2).

Ryc. 8.2. Klatka piersiowa lejkowata.

Objawy • lejkowate symetryczne lub asymetryczne zagłębienie okolicy mostka, niekiedy prawie stykające się z kręgosłupem, • spłaszczenie i poszerzenie klatki piersiowej, • niekiedy krótkołukowe skrzywienie kręgosłupa, • zmniejszenie pojemności życiowej płuc, 342

CZĘŚĆ SZCZEGÓŁOWA

• czasami przemieszczenie narządów klatki piersiowej, • niewydolność krążeniowo-oddechowa, • skłonność do infekcji dróg oddechowych. W każdym przypadku konieczne są badania RTG oraz TK, pozwalające na precyzyjne określenie wielkości zniekształcenia. Leczenie Leczenie polega na ćwiczeniach poprawiających sprawność oddechową oraz ogólnej rehabilitacji. Wyjątkowo w przypadku dużego zniekształcenia konieczne jest operacyjne uniesienie mostka i żeber.

8.2.4. Klatka piersiowa kurza (pectus

carina tum )

Tadeusz Sz. Gaździk Etiologiawady jest nieznana (patrz powyżej). Objawy

• klatka piersiowa wysunięta do przodu (mostek i częściowo przymostkowe końce żeber wysunięte do przodu na kształt kilu łodzi) oraz zapadnięta po bokach, upodabnia się do klatki piersiowej ptaków (ryc. 8.3), • wymaga różnicowania z krzywicą i elastopatiami.

Ryc. 8.3. Klatka piersiowa kurza.

Leczenie Wada rzadko wymaga leczenia. Zazwyczaj zaleca się ćwiczenia zwiększające pojemność życiową płuc i poprawiające wygląd klatki piersiowej. Można stosować aparaty ortopedyczne, które są jednak mało skuteczne. Ewentualne leczenie operacyjne prowadzi się na ogół ze względów kosmetycznych.

8.2.5. Wysokie wrodzone ustawienie łopatki, choroba Sprengela (scapula alta congenita) Tadeusz Sz. Gaździk Jest to rzadka wada wrodzona, występująca niekiedy rodzinnie, która najczęściej dotyczy jednej strony ciała, z przewagą strony lewej. Powstaje w rezultacie 343

WADY

WRODZONE

NARZĄDU

RUCHU

zatrzymania etapu rozwojowego, w którym łopatka z odcinka szyjnego, gdzie pierwotnie znajdują się jej zawiązki, powinna przemieścić się do poziomu górnych żeber. Przyczyną mogą być pasmowate, bliznowate, chrzęstne, a nawet kostne połączenia przyśrodkowego brzegu lub górnego kąta łopatki z wyrostkami kolczystymi kręgów, albo przykurcz mięśnia dżwigacza łopatki (artrogrypoza). Często towarzyszą jej zespół Klippla-Feila oraz wady wrodzone kręgów (zwłaszcza półkręgi) i żeber (zwłaszcza III i IV). Objawy

• wysokie ustawienie łopatki (w warunkach fizjologicznych łopatka rzutuje się pomiędzy II i VIIIżebrem) i barku (ryc. 8.4), • poszerzenie obrysów barku, • zagięcie górnej części łopatki ku przodowi i dołowi, podczas gdy dolna część odstaje od klatki piersiowej, • dolny kąt łopatki zbliżony do kręgosłupa, a brzeg boczny może się ustawiać poziomo, • górny kąt łopatki połączony z dolnym odcinkiem kręgosłupa szyjnego pasmem włóknistym, mięśniowym lub kostnym (30% przypadków), • łopatka ulega skręceniu na zewnątrz, • ograniczenie ruchów w stawie ramiennym, • możliwe współistnienie skrzywienia kręgosłupa, • badanie RTGwykazuje wysokie ustawienie łopatki, zmniejszenie jej wymiaru podłużnego i zagięcie kąta górnego do przodu.

Ryc. 8.4. Wrodzone wysokie ustawienie łopatki.

Leczenie Zazwyczaj polega na odpowiednio prowadzonej fizyko- i kinezyterapii. Duże asymetrie wymagają operacyjnego ściągnięcia łopatki ku dołowi. Niekiedyzabieg wykonuje się łącznie z wydłużeniem obojczyka, aby uniknąć uciśnięcia splotu ramiennego.

344

CZĘŚĆ

SZCZEGÓŁOWA

8.2.6. Żebro szyjne (costa

cervicelisi

Tadeusz Sz. Gaździk Jest to wrodzona anomalia w postaci szczątkowego żebra, występującego zazwyczaj po jednej (prawej) lub po obu stronach VII kręgu szyjnego oraz bardzo rzadko VI i V. Wada ta często towarzyszy zespołowi Klippla-Feila, chorobie Sprengela, wrodzonym skoliozom, kręczowi szyjnemu pochodzenia kostnego. Wykrywa się ją zwykle przypadkowo na zdjęciach RTG. Objawy • nie powoduje żadnych dolegliwości u około 90% chorych, • dolegliwości często wywołują łącznotkankowe przedłużenia żeber szyjnych, • ból w okolicy stawu ramiennego, po wewnętrznej stronie ramienia i łokciowej połowie ręki, • bóle promieniujące do klatki piersiowej, • w ręce zaniki mięśni międzykostnych i odwodzicie1akrótkiego kciuka, • zaburzenia naczynioruchowe kończyny górnej, • dolegliwości nasilają się przy pochyleniu głowy ku zdrowemu bokowi i do tyłu. Leczenie W czasie leczenia stosuje się fizykoterapię (ultradżwięki, masaże, ciepło) oraz miejscowe wstrzyknięcia steroidów. Le c z e n i e op e r a cyj n e polega na uwolnieniu uciśniętych korzeni nerwowych i resekcji żebra szyjnego.

8.2.7. Wady rozwojowe kręgów Tadeusz Sz. Gaździk Powstają w czasie formowania i różnicowania się tkanki mezodermalnej w pierwszych tygodniach życia zarodkowego. Są następstwem niezamknięcia lub niewłaściwego zamknięcia kanału kręgowego, niewykształcenia określonych odcinków kanału kostnego oraz nieprawidłowego rozwoju zawiązków trzonów kręgów.

Kręg przejściowy (vertebra transitiva) Kręgi graniczne poszczególnych odcinków kręgosłupa: szyjnego, piersiowego, lędżwiowego,krzyżowego, w wyniku anomalii rozwojowych mogą przybierać cechy odcinka sąsiedniego. Nazywamy je wtedy kręgami przejściowymi, np: • sacralisatio Ls - zrost V kręgu lędżwiowego z kością krzyżową, • lumbalisatio SI - oddzielenie I kręgu krzyżowego od kości krzyżowej, • podobnie dorsalisatio LI lub lumbalisatio ThJ2. 345

WADY

WRODZONE

NARZĄDU

RUCHU

Wada ta najczęściej dotyczy przejścia lędźwiowo-krzyżowego, rzadziej piersiowo-lędźwiowego, a najrzadziej kręgosłupa szyjnego. Nadmiernie poszerzone wyrostki poprzeczne kręgu L, mogą tworzyć stawy z miednicą. Czasami po wystąpieniu w nich zmian zwyrodnieniowych są przyczyną uporczywych i trudnych do leczenia dolegliwości bólowych. W hiperlordozie prawidłowe oraz nadmiernie rozwinięte wyrostki kolczyste ocierają się o siebie, co może prowadzić do powstawania dolegliwości bólowych (zespół Baastrupa).

Objawy • zazwyczaj wada nie powoduje dolegliwości, a zmiany chorobowe są przypadkowo stwierdzane na radiogramach, • ograniczenie ruchomości lub nadmierna ruchomość zmienionego odcinka kręgosłupa, • bóle, • wczesne zmiany zwyrodnieniowe.

Leczenie Zależy od rodzaju zmian fizyko- i kinezy terapii.

dolegliwości.

Najczęściej

polega na stosowaniu

Wrodzony zrost, blok kręgowy, półkręgi

(synostosis congenita vertebrarum, hemivertebrae) Wady te powstają w następstwie zaburzeń segmentacji kręgów oraz ich ośrodków rozwojowych i najczęściej występują w odcinku piersiowym kręgosłupa. Wielokrotnie towarzyszą im zaburzenia segmentacji żeber i inne wady wrodzone. Trzonami lub rzadziej łukami może się zrastać kilka kręgów. Uszkodzenie ośrodka rozwojowego jednego kręgu prowadzi do powstawania półkręgów lub kręgów klinowatych (ryc. 8.5).

D

8 O e

A

B

Ryc. 8.5. Wrodzony zrost kręgów (A) i kręg klinowy (B).

346

Ryc. 8.6. Wrodzona krótka szyja.

CZĘŚĆ

SZCZEGÓŁOWA

Wady te mogą powodować zaburzenia statyczne oraz skrzywienie kręgosłupa. Dolegliwości bólowe pojawiają się zwykle po 40. roku życia, w następstwie zmian zwyrodnieniowych o typie spondylozy lub spondyloartrozy w nadmiernie ruchomych odcinkach kręgosłupa powyżej i poniżej wady wrodzonej.

Leczenie Polega na fizyko- i kinezy terapii oraz miejscowym wstrzykiwaniu steroidów. Zabieg operacyjny, polegający na odbarczeniu uciśniętych korzeni nerwowych lub rdzenia, jest rzadko konieczny.

Wrodzona krótka szyja, zespół Klippla-Feila

(brevicollis, syndroma Klippel-Fei/) Wada spowodowana jest zmniejszeniem liczby i kształtu kręgów szyjnych: kręgi klinowate, półkręgi i odcinkowe rozszczepy. Może jej towarzyszyć jedno- lub obustronne wysokie ustawienie łopatki albo kręcz szyi pochodzenia kostnego.

Objawy • skrócenie szyi (wydaje się, jakby głowa spoczywała bezpośrednio (ryc. 8.6), • obniżenie dolnej granicy owłosienia szyi, • niekiedy płetwy skórne łączące głowę z szyją, • ograniczenie ruchomości kręgosłupa, • objawy neurologiczne spowodowane niestabilnością kręgosłupa.

na barkach)

Leczenie Leczenie zazwyczaj sprowadza się do odpowiednio prowadzonej rehabilitacji. Operacyjnie można poprawić wygląd przez wycięcie dwóch górnych żeber oraz plastykę skóry i mięśni. Niekiedy konieczne jest usztywnienie nie stabilnego odcinka kręgosłupa.

Ukryty rozszczep kręgosłupa

(spina bifida occulta) Stanowi najlżejszą postać niezamknięcia elementów kostnych kanału kręgowego i występuje u około 17% populacji. Wada tajest zazwyczaj utajona i stwierdza się ją przypadkowo w czasie badania RTG. Może mieć postać:

• rozszczepu trzonu kręgu irachischisis anierion, • rozszczepu trzonu i łuku irachischisis compIeta), • rozszczepu wyrostka kolczystego - tarni dwudzielnej (spina bifida, processus spinosus bifidus).

Objawy Zazwyczaj wada nie daje objawów i nie wymaga leczenia. Niekiedy, przy znacznych dolegliwościach bólowych, konieczne jest działanie profilaktyczne, np. zmiana rodzaju wykonywanej pracy lub sportu, zmniejszenie nadwagi.

347

WADY

WRODZONE

NARZĄDU

RUCHU

Leczenie W okresie zaostrzenia objawów polega na leżeniu oraz podawaniu środków przeciwbólowych i rozluźniających. Aby zapobiec ponownemu pojawieniu się dolegliwości, zaleca się ćwiczenia wzmacniające mięśnie brzucha i grzbietu. Leczenie operacyjne stosuje się wyjątkowo, a polega ono na odbarczeniu uciśniętych elementów nerwowych i stabilizacji zajętego odcinka kręgosłupa.

8.2.8. Mielodysplazja i stan dysraficzny Tadeusz Sz. Gaździk Są to zaburzenia wzajemnego oddziaływania na siebie struktur neuromezodermalnych w okresie formowania cewy nerwowej. Mogą one doprowadzić do powstania wad rdzenia kręgowego (mielodysplazja), a w 4. tygodniu rozwoju zarodka, gdy zamyka się cewa nerwowa, do nieprawidłowego ukształtowania kanału kręgowego (dysrafia). Mielodysplazja i dysrafia występują w różnych postaciach: od niedostrzegalnych zmian w obrębie kręgosłupa do rozległych zniekształceń, w których przez niezarośnięty kanał kręgowy uwypuklają się opony rdzeniowe (meningocele) lub opony i rdzeń (meningomyelocele). Zmiany te mogą dotyczyć całego kręgosłupa, lecz najczęściej lokalizują się w odcinku lędźwiowo-krzyżowym, który najpóźniej ulega zamknięciu w czasie rozwoju. Zaburzenia neurologiczne dotyczą najczęściej kończyn dolnych. Mielodysplazja może towarzyszyć rozszczepom kręgosłupa i odwrotnie. Objawy • Zaburzenia mogą pojawiać się bezpośrednio po urodzeniu lub częściej w czasie wzrostu dziecka, zwłaszcza w okresie jego akceleracji. • Różnego typu uszkodzenia, od niewielkiego upośledzenia czucia powierzchownego (bólu, temperatury, dotyku) do porażeń wiotkich lub wyjątkowo spastycznych, niedowładów i przykurczów mięśni, którym towarzyszą zaburzenia naczynioruchowe (obniżenie ciepłoty, zasinienia) oraz zmiany troficzne skóry (szczególnie w okolicy paznokci). • Zniekształcenia stawów i kończyn najczęściej obserwuje się w stopie i goleni: stopa wydrążona, końsko-szpotawa oraz piętowa, przywiedzione przodostopie, zaburzenia osi i przykurcze stawu kolanowego i biodrowego. • Anomalie rozwojowe skóry okolicy kręgosłupa w postaci przebarwień, znamion naczyniowych, pozaciąganych lejkowatych blizn, rogów skórnych czy kępek włosów. • Skrzywienie kręgosłupa. • Anomalie rozwojowe wyrostków stawowych kręgosłupa, które u dorosłych osób mogą być przyczyną zmian zwyrodnieniowych lub dyskopatii. • Zaburzenia czynności zwieraczy pęcherza i odbytu oraz nietrzymanie moczu i stolca. • Zniekształcenia kończyn.

348

CZĘŚĆ

SZCZEGÓŁOWA

Podział przepuklin rdzeniowych • Oponowe (meningocele- przez niezarośniętą ścianę kanału kręgowegouwypukla się opona zawierająca płyn mózgowo-rdzeniowyi nieliczne włókna nerwowe). • Oponowo-rdzeniowe (meningomyelocele) - razem z oponami uwypukla się również fragment rdzenia. • Rdzeniowe (myelocele) - podstawowym składnikiem guza jest niedorozwinięty rdzeń, który może być obnażony przy niezrośniętych powłokach skórnych. • Oponowo-rdzeniowe lub rdzeniowe z jamistością rdzenia (syringomyelocele) - cechują się nadmiernie poszerzonym kanałem środkowym rdzenia. Leczenie Leczenie ma na celu doprowadzenie do osiągnięcia przez dziecko zdolności stania i poruszania się. Leczenie operacyjne zależy od wielkości i dynamiki rozwoju zmian chorobowych oraz wielkości wtórnych zniekształceń. Polega ono na korekcji wadliwegoustawienia stawów i kończyn oraz na przeszczepach czynnych mięśni. Chorzy wymagają systematycznej i długotrwałej rehabilitacji oraz stosowania aparatów ortopedycznych.

8.2.9. Wady wrodzone kończyn Tadeusz Sz. Gaździk Większość ich powstaje pomiędzy 3. a 8. tygodniem życia zarodka, w okresie różnicowania się zawiązków kończyn (ryc. 8.7).

A

B

c

Ryc. 8.7. Amelia (A), peromelia (B), fokomelia (C).

Podział • Zaburzenia kształtowania i zahamowanie rozwoju całej lub części kończyny (ectromelia, amelia, hemimelia).

• Zaburzenia różnicowania powodujące brak wydzielania się poszczególnych elementów kończyny (synostosis, synphalangia, syndactylia). • Zaburzenia powodujące zdwojenie (duplicatio). 349

WADY

WRODZONE

NARZĄDU

RUCHU

• Nadmierny wzrost części lub całej kończyny (gigantismus, megalomelia). • Wrodzone przewężenia płodowe. • Mnogiei uogólnione wady kończyn występujące w schorzeniach układowych. Leczenie Rozpoczyna się wcześnie, a jego celem jest uzyskanie możliwie najlepszej sprawności czynnościowej kończyn górnych i dolnych. W tym celu wykonuje się ćwiczenia gimnastyczne. Przy braku kończyn górnych przygotowuje się kończyny dolne do spełniania ich funkcji. W celu korygowania ustawienia i wzrostu kończyn stosuje się odpowiednie ortezy. Używa się także protez wykorzystujących siłę szczątkowych mięśni. Mogą one być stosowane już u 2-letnich dzieci. Leczenie operacyjne sprowadza się do wykonywania zabiegów poprawiających ustawienie kończyn (np. osteotomie) oraz ich funkcję (operacje plastyczne na mięśniach, ścięgnach i więzadłach, przeprowadza się także operacje wytwórcze, np. Krukenberga, która przy wrodzonym braku ręki powala na uzyskanie chwytu kleszczowego). Konieczne jest psychiczne przygotowanie dziecka do dalszego życia z wadą. Bardzo istotna jest również dobra współpraca z rodzicami dziecka.

Wrodzony brak lub niedorozwój kości promieniowej (defecfus seu hypoplasia radii) Wadę tę zalicza się do ubytków podłużnych. Charakteryzuje się ona skręceniem osi przedramienia w stronę promieniową i niedorozwojem promieniowej części ręki, która ustawiona jest pod kątem do osi przedramienia. Zniekształcenie nasila się w miarę wzrostu dziecka. Leczenie Bezpośrednio po urodzeniu - masaże rozciągające, redresje, aparaty korekcyjne, które w zasadzie stanowią przygotowanie do zabiegu operacyjnego. Le c z e n i e o p e r a cyj n e powinno się wykonaćw pierwszymroku życiadziecka.

Wrodzony brak lub niedorozwój kości łokciowej (defectus seu hypoplasia ulnae) Jest to bardzo rzadka wada, towarzysząca niekiedy innym wrodzonym zaburzeniom narządu ruchu. Przedramię jest krótkie, zazwyczaj odgięte w stronę łokciową, staw łokciowy ustawiony w zgięciu. Zwykle występuje rozległy niedorozwój łokciowej części ręki. Leczenie - jw.

Brak lub niedorozwój kości udowej (defectus seu hypoplasia femoris) Całkowity brak kości udowej pojawia się rzadko, częściej obserwuje się jej niedorozwój. Zwykle obecny jest dalszy fragment kości udowej. U połowy dzieci z tą

350

CZĘŚĆ

SZCZEGÓŁOWA

wadą stwierdza się również wrodzone anomalie innych kości, najczęściej strzałki i rzepki. Obraz kliniczny zależy od nasilenia zmian patologicznych. Stawy kolanowyi biodrowy ustawione są zazwyczaj w przykurczu zgięciowym. Wada może być widoczna po urodzeniu lub nasilać się w miarę wzrostu dziecka. Leczenie Leczenie polega na odpowiednim usprawnianiu oraz stosowaniu aparatów ortopedycznych. Ubytek i szpotawość szyjki kości udowej wymagają leczenia operacyjnego, polegającego na korekcji ustawienia kości.

Biodro szpotawe wrodzone (coxa vara congenita) Występuje jedno- lub obustronnie (1/4 przypadków), często w chorobach układowych. Przyczyna choroby nie jest znana, wielokrotnie towarzyszy ona innym wadom kośćca i występuje z podobną częstością u obu płci. W przypadku rozległychzmian może dojść do oddzielenia głowy kości udowej wraz z fragmentem szyjki i przemieszczenia jej ku górze (coxa vara luxans) (ryc. 8.8).

A Ryc.8.8. Wrodzone biodro szpotawe (A - coxa vara luxans).

Objawy

Wadajest rzadko rozpoznawana u niemowląt, ponieważ nie powoduje dolegliwości lub są one znikome. Należą do nich: • asymetria fałdów skórnych, ograniczenie odwodzenia i rotacji wewnętrznej w stawie biodrowym, • wysokie ustawienie krętarza, • skrócenie długości względnej kończyny, • u starszych dzieci: opóźnienie chodzenia, niekiedy znaczne skrócenie długości względnej kończyny, dodatni objaw Trendelenburga i Duchenne'a, • utykanie (przy zmianach jednostronnych) i chód kolebiący (w przypadku zmian obustronnych). • u osób dorosłych: bóle i ograniczenie ruchomości w stawach biodrowych oraz bóle krzyża, • wskazane badanie USG, • RTG- przed pojawieniem się jądra kostnienia głowy kości udowej praktycznie bez zmian.

351

WADY

WRODZONE

NARZĄDU

RUCHU

Około 3. miesiąca życia w naj lżejszych przypadkach występuje znaczne skrócenie szyjki kości udowej i pionowe ustawienie płytki przygotowawczegokostnienia, a także przemieszczenie do boku oraz ku górze kości udowej. W cięższych przypadkach stwierdza się brak szyjki kości udowej, która ma chrzęstną budowę i nie jest widoczna na zdjęciach RTG,oraz kielichowate rozdęcie i niekiedy fragmentacja bliższego końca kości udowej. Jądro kostnienia kości udowej pojawia się w prawidłowym ułożeniu, lecz wielokrotnie ze znacznym opóźnieniem, w pierwszym lub drugim roku życia. Opóźnienie to, a także niedorozwój miednicy i kości udowej oraz wygięcie kości udowej rokują niepomyślnie. Przy obecności szyjki jest ona ustawiona pod kątem prostym lub ostrym w stosunku do trzonu kości udowej (biodro szpotawe). U osób dorosłych znaczne zniekształcenie biodra przypomina laskę pasterza, szybko pojawiają się zmiany zwyrodnieniowo-zniekształcające stawu biodrowego oraz staw rzekomy kości udowej. Różnicowanie • biodro szpotawe dziecięce (coxa vara infantum) - zawsze istnieje szyjka kości udowej, • wrodzone zwichnięcie stawu biodrowego, • złuszczenie głowy kości udowej (biodro szpotawe dorastających), • biodro szpotawe powstające w następstwie chorób zmniejszających wydolność szyjki lub zaburzających jej rozwój, jak: krzywica, osteopatie nerkowe, osteomalacja, osteoporoza, chondrodystrofie, dysplazja włóknista, łamliwość kości, choroba Olliera, torbiele kostne, nowotwory, zapalenia, złamania szyjki. Leczenie Wadę leczy się operacyjnie. U dzieci wykonuje się klinową osteotomię międzykrętarzową odtwarzającą prawidłowy kąt szyjkowo-trzonowy. U dorosłych w przypadku dolegliwości ze strony stawu rzekomego szyjki kości udowej wykonuje się osteotomie, a przy dużych zmianach zwyrodnieniowych stawu biodrowego - endoprotezoplastykę. Wrodzony brak lub niedorozwój kości piszczelowej

(defectus seu hypoplasia tibiae) Jest to rzadka wada kończyn dolnych, często towarzysząca innym patologiom narządu ruchu. Objawy • skrócenie i zagięcie goleni oraz szpotawe ustawienie stopy, • często brak palucha lub piszczelowej części stopy, • staw kolanowy jest nie stabilny, ustawiony w przykurczu zgięciowym. Leczenie Przy zachowanych nasadach kości piszczelowej przeszczepia się strzałkę na kość piszczelową (fibula pro tibia). Duże zniekształcenia wymagają złożonych zabiegów odtwórczych.

352

CZĘŚĆ

SZCZEGÓŁOWA

Wrodzony ubytek strzałki (defectus fibulae) Jest to rzadka wada towarzysząca innym patologiom w obrębie kończyn dolnych. Wokoło 25% przypadków występuje obustronnie; jeżeli jest jednostronna, często dochodzi do skrócenia kości piszczelowej. Objawy

• niedorozwój strzałkowej części podudzia i stopy, • trój- lub czteropalczasta stopa ustawiona koślawo. Leczenie Polega na usunięciu bliznowatych tkanek, przywróceniu równowagi mięśniowej i wytworzeniu kostki bocznej. Duży niedorozwój strzałki wymaga złożonych zabiegówodtwórczych.

Rozszczep ręki (manuschisis) Należydo ubytków podłużnych. W lżejszych przypadkach może mieć postać szerokiej bruzdy w środkowej części dłoni, w ciężkich zniekształcona ręka przypomina szczypce homara (claw lobster) (ryc. 8.9). Często współistnieją zrosty, ubytki i zniekształcenia palców. Upośledzenie sprawności ręki zależy od rozległości wady i dodatkowych zniekształceń kończyny górnej.

Ryc. 8.9. Wrodzony rozszczep ręki.

Wrodzony zrost kostny (synostosis congenita) Charakteryzuje się zaburzeniami różnicowania kości i stawów zazwyczaj w okolicy łokcia, nadgarstka, ręki i stępu.

Wrodzony zrost promieniowo-łokciowy (synostosis congenita radioulnaris) Jest jedną z naj częstszych wad w grupie wrodzonych zrostów kości. W lżejszych przypadkach obserwuje się zrost obu prawidłowo wykształconych kości przedramienia, a w cięższych całkowite zlanie się końca bliższego kości promieniowej z kością łokciową. Niewykształcenie bliższego stawu promieniowo-łokciowego zaburza wzrost kości przedramienia.

353

WADY

WRODZONE

NARZĄDU

RUCHU

Objawy • niekiedy wada powoduje tak małe dolegliwości, że zwracają na nią uwagę dopiero dorośli, • przedramię ustawione w nawróceniu, • brak ruchów odwracania i nawracania przedramienia, • możliwe inne towarzyszące zaburzenia rozwoju kośćca. Leczenie Jeżeli wada nie wywołuje większych dolegliwości, leczenie nie jest konieczne. Brak ruchów pomiędzy kośćmi przedramienia kompensowany jest w stawie ramiennym. Duża pronacja wymaga operacyjnej korekcji. Współistniejące niedorozwoje mięśni ograniczają możliwość uruchomienia stawu łokciowego po operacji. Wrodzony zrost palców

(syndacty/ia) Jest to jedna z najczęściej występujących wad ręki, która przeważnie dotyczy III i IV oraz II i III palca (ryc. 8.10). U połowy chorych występuje obustronnie i częściej dotyczy chłopców.

Ryc. 8.10. Wrodzony zrost palców.

Podział • Zrost palców prosty - szkielet kostny jest prawidłowo wykształcony, a palce połączone są tylko płetwami skórnymi. • Zrost palców złożony - zrośnięte są kości palców, często towarzyszą im inne rozwojowe wady kośćca. Leczenie operacyjne - jeżeli zrost zaburza czynność kończyny, wykonuje się w pierwszym roku życia dziecka. Zdwojenie

(duplicatio) Zdwojenie palców (polidactylia) Jest drugą pod względem częstości występowania wadą wrodzoną ręki, która zwykle dotyczy palców V i r. Wielokrotnie towarzyszy schorzeniom układowym

354

CZĘŚĆ

SZCZEGÓŁOWA

i może być przekazywana dziedzicznie. Zdwojone palce mogą być szczątkowe lub w pełni wykształcone. Leczenie Polega najczęściej na wykonaniu amputacji nadliczbowego palca. Przed zabiegiem ważne jest określenie, który palec jest prawidłowo rozwinięty. Zniekształcenie Madelunga Powstaje w następstwie zaburzeń w obrębie dłoniowej części dystalnej chrząstki nasadowej kości promieniowej. Przyczyna choroby w wielu przypadkach nie jest znana, chociaż wada może być dziedziczona autosomalnie dominująco. Występuje rzadko, bowiem u około 1,7% dzieci i młodzieży, częściej obustronnie u dziewcząt. Zniekształcenie Madelunga polega na dłoniowym podwichnięciu ręki, wystawaniu głowy kości łokciowej oraz dłoniowym i łokciowym zagięciu dystalnej części kości promieniowej. Wada narasta do ukończenia wzrostu kostnego. Choroba zwykle nie daje większych dolegliwości, chociaż dochodzi do skrócenia przedramienia oraz ograniczenia ruchomości nadgarstka, którym mogą towarzyszyć niewielkie dolegliwości bólowe. Na zdjęciu RTGwidoczne jest zagięcie kości promieniowej, którego wypukłość zwrócona jest w kierunku grzbietowym i promieniowym. Dystalna chrząstka wzrostowa kości promieniowej jest trójkątna z powodu zaburzeń wzrostu i może ulegać wczesnemu zamknięciu. Głowa kości łokciowej jest przerośnięta i podwichnięta grzbietowo. Kość łokciowa jest skrócona. Nadgarstek jest podwichnięty w kierunku dłoniowym i łokciowym. W większości przypadków leczenie nie jest konieczne. W razie wystąpienia dolegliwości bólowych, towarzyszących znacznym zniekształceniom, wykonuje się zabiegi operacyjne. Wrodzone przerosty kończyn

(hypertrophia congenita extremitatis) Mogą dotyczyć jednego odcinka kończyny (palce, stopa), całej kończyny, części twarzy, tułowia itp. Najczęściej są spowodowane: • wrodzonymi zaburzeniami rozwojowymi naczyń, • przetokami tętniczo-żylnymi, • przerostami odcinkowymi na tle nerwiakowłókniakowatości (neurofibromatosis) ,

• gigantyzmem (zespół Sturge'a-Webera), • wrodzonym przerostem kończyn (zespół Klippla-Trenaunaya). Leczenie Powinno być przyczynowe w zależności od etiologii. Niekiedy wykonuje się zabiegi odtwórcze.

355

WADY

WRODZONE

NARZĄDU

RUCHU

Obrączkowate bliznowate przewężenie płodowe (stria amniotica) Spowodowane są przez pasmowate ogniska martwicze okalające całą grubość kończyny lub palców, które niekiedy mogą powodować ich płodowe amputacje (ryc. 8.11).

Ryc. 8.11. Wrodzone przewężenia

palców.

Leczenie głębszych przewężeń jest operacyjne (wycięciei plastyka). Inne wady wrodzone palców Kamptodaktylia - wrodzony przykurcz zgięciowybliższego stawu międzypaliczkowego (najczęściej palec V). Wada może być przekazywana dziedzicznie. Klinodaktylia - wrodzone boczne lub przyśrodkowe odchylenie osi palca w obrębie paliczka środkowego lub stawu międzypaliczkowego bliższego, najczęściej występuje w palcu V. Obie wady rzadko wymagają interwencji chirurgicznej. Wrodzone zwichnięcie rzepki (Iuxatio patellae congenita) Wada ta ujawnia się u noworodka i zazwyczaj jest spowodowana zbliznowaceniem mięśni lub, rzadziej, zaburzeniami rozwojowymi kośćca kończyny dolnej. Rzepka jest przemieszczona bocznie, a ponadto występuje ograniczenie wyprostu w stawach kolanowych. Leczenie operacyjne - polega na zniesieniu przykurczu mięśniowego lub odtworzeniu prawidłowych stosunków anatomicznych w obrębie stawu kolanowego. Wrodzone kolano przegięte (genu recurvatum congenitum) Jest to rzadka wada rozwijająca się w następstwie przykurczu mięśnia czworogłowego uda (ryc. 8.12).

356

CZĘŚĆ

SZCZEGÓŁOWA

Objawy • przeprost stawu kolanowego, • niekiedy przemieszczenie kości piszczelowej do tyłu i zwichnięcie stawu kolanowego (luxatio genus congenita), • możliwe inne anomalie rozwojowe kośćca (np. brak rzepki).

Ryc. 8.12. Wrodzone kolano przegięte.

Leczenie W czasie leczenia stosuje się bierne redresje i aparaty korekcyjne oraz ćwiczenia wzmacniające mięśnie kończyny dolnej. Leczenie operacyjne polega na wydłużeniu mięśnia czworogłowego. Wada może nawracać.

Wrodzony staw rzekomy goleni i wrodzone przodowygięcie piszczeli

(pseudoarthrosis

congenita cruris et tibia curva congenita)

(ryc.8.13) Przyczyna choroby nie jest znana. Zniekształcenie rozwija się przy zmniejszonej wartościowości tkanki kostnej (dysplazja) oraz u dzieci z nerwiakowłókniakowatością. Dziecko przychodzi na świat ze stawem rzekomym lub przodowygiętą kością piszczelową (tibia antejlexa congenita). Złamanie kości rozwija się samoistnie lub w wyniku drobnego urazu, na ogół w pierwszych 18 miesiącach życia (niekiedy później). Staw rzekomy umiejscowiony jest na granicy 1/3 środkowej i dalszej kości piszczelowej. Można stwierdzić dwa typy zmian: I. Częstszy - piszczel w okolicy zagięcia osi jest zwężona, sklerotyczna, z częściowym lub z całkowitym zarośnięciem kanału szpikowego. Po złamaniu słabo unaczynione końce kostne ulegają resorpcji. Potencjał kościotwórczy jest w tym typie złamania niewielki, w wyniku czego powstaje zazwyczaj staw rzekomy z zagięciem odłamów kostnych do przodu. Kończyna dolna ulega skróceniu. II. Rzadszy - tło zmian stanowi widoczna w obrazie radiologicznym torbiel kostna, zlokalizowana na granicy 1/3 środkowej i dalszej piszczeli. Zawiera ona tkankę włóknistą. Piszczel jest nieznacznie zwężona i zawiera wewnątrz kanał szpikowy. Podobne zmiany mogą występować w strzałce.

357

WADY

WRODZONE

NARZĄDU

RUCHU

Ryc. 8.13. Wrodzone przodowygięcie piszczeli.

Objawy • łukowate wygięcie kości piszczelowej do przodu, wyjątkowo kość piszczelowa może być zagięta do tyłu, • często wciągnięcie w bliznę skóry nad szczytem wygięcia, • RTGjw.

Leczenie Jest trudne, zwłaszcza I typu, ponieważ nawet pomimo uzyskania zrostu istnieje duże niebezpieczeństwo nawrotu zniekształcenia z powodu: zagięcia osi piszczeli, zwężenia kości w miejscu stawu rzekomego, braku tendencji do przebudowy tkanki kostnej. Zawodzą więc metody stosowane w leczeniu pourazowych stawów rzekomych. Dlatego obecnie zalecane jest szybkie leczenie o p e r a c yj n e przodowygięcia piszczeli przed wystąpieniem złamania. Wykonuje się przeszczepy kostne omijające miejsce wygięcia po jego stronie wklęsłej lub wycięcie stawu rzekomego i przemieszczenie odłamu pośredniego. Po zabiegu wskazane jest długotrwałe odciążanie kończyny dolnej. Przed operacją konieczne jest wykonanie szczegółowej analizy ukrwienia kończyny dolnej (wskazana

358

CZĘŚĆ SZCZEGÓŁOWA

arteriografia tętnicy udowej lub wenografia), gdyż w przypadku znacznego niedorozwojunaczyń są małe szanse na powodzenie zabiegu operacyjnego. Prawdopodobieństwo dobrego wyniku zabiegu operacyjnego zwiększa się wraz z wiekiem dziecka. W rzadkich przypadkach konieczna staje się amputacja kończyny i jej odpowiednie zaprotezowanie.

8.2.10. Wrodzone zniekształcenia stóp Marek Napiontek, Tadeusz Sz. Gaździk Wrodzonewady stóp z praktycznego punktu widzenia można podzielić na dwie grupy: zniekształcenia ułożeniowe i prawdziwe wady wrodzone, które dzieli się na zniekształcenia rozwojowe (zalicza się do nich m.in. wrodzoną stopę końsko-szpotawą) i prawdziwe zniekształcenia wrodzone (zaburzenia podziału, wady ubytkowe itp.). Zniekształcenia ułożeniowe powstają w końcowej fazie okresu płodowego, gdy stopa jest już całkowicie ukształtowana, ale zmienia swój kształt wskutek ciasnoty wewnątrzmacicznej . Są one łatwe do rozpoznania zaraz po narodzeniu się dziecka, ponieważ niezwykle łatwo uzyskuje się całkowitą korekcję zniekształcenia, a nawet jego hiperkorekcję. Zniekształcenia rozwojowe powstają wcześniej w życiu płodowym, a sterują ich rozwojem różne czynniki, niekiedy nakładające się na siebie (od genetycznych, przez zaburzenia bilansu mięśniowego do ultrapozycji kończyny). Stopa różni się od zdrowej kształtem, ale ma wszystkie elementy stopy prawidłowej. Podczas pierwszego badania nie ma możliwości uzyskania hiperkorekcji zniekształcenia. Trzecia grupa - to zniekształcenia, w których na stopę w trakcie jej rozwoju zarodkowego zadziałał czynnik uszkadzający. Wyraźnie widać po urodzeniu, że elementy składowe stopy nie są prawidłowe (dodatkowe palce, ubytki). Poniżej przedstawiono naj częstsze zniekształcenia wrodzone stóp. Stopa piętowa lub piętowo-koślawa ułożeniowa

(pes ca/ceneus habitualis, pes ca/caneo-valgus habitualis) Jest to prawdopodobnie najczęstsze zniekształcenie wrodzone (ryc. 8.14). Koryguje się je niezmiernie łatwo przy zastosowaniu ćwiczeń redresyjnych, niekiedy bandażowania lub plastrowania. Rzadko wymagane jest stosowanie jednego lub dwóch opatrunków gipsowych.

359

WADY

WRODZONE

NARZĄDU

RUCHU

Ryc. 8.14. Stopa piętowo-koślawa ulożeniowa.

Wrodzona stopa końsko-szpotawa (pes equino-varus congenitus, congenital clubfoot, congenital talipes equinovarus) Definicja Wrodzona, idiopatyczna stopa końsko-szpotawa jest złożonym zniekształceniem, niezwiązanym z wadami lub schorzeniami systemowymi, w którym poszczególne części stopy, a więc stęp, śródstopie i przodostopie, uległy zniekształceniu we wszystkich trzech płaszczyznach (ryc. 8.15). W płaszczyźnie strzałkowej stopa ustawiona jest w utrwalonym zgięciu podeszwowym, głównie w stawie skokowo-goleniowym. To zniekształcenie może być pogłębione przez zagięcie podeszwowe w obrębie śródstopia i/lub przodostopia (ustawienie końskie). W płaszczyźnie czołowej i horyzontalnej utrwalony obrót do środka kompleksu podskokowego powoduje powstanie zniekształcenia szpotawego. Wyraża się to ustawieniem stopy do wewnątrz w stosunku do stawu kolanowego. Podobnie jak w ustawieniu końskim, zniekształcenia te mogą być pogłębione w obrębie śródstopia i przodostopia. Przodostopie może być przywiedzione.

360

CZĘŚĆ

SZCZEGÓŁOWA

Ryc. 8.15. A - wrodzona stopa końsko-szpotawa. B - charakterystyczna poprzeczna kresa na podeszwie wskazuje na zniekształcenie atypowe.

Etiologia Uważa się, że wada spowodowana jest nałożeniem się kilku czynników uszkadzających rozwój w okresie płodowym, które powodują zaburzenia bilansu mięśniowego i zwłóknienia, co z kolei prowadzi do przemieszczania się kości stopy względem siebie, zmiany ich kształtu, a w efekcie do powstania charakterystycznego zniekształcenia. W niektórych przypadkach możemy powiązać obecność zniekształcenia z ciasnym ułożeniem płodu w łonie matki. Wada występuje w Europie u 1-3/1000 żywo urodzonych dzieci. Może również występować rodzinnie.

Rozpoznanie i obraz kliniczny Wadę można rozpoznać w życiu płodowym (po 12 tyg. ciąży) przez badanie ultrasonograficzne. Wada ma różne stopnie ciężkości. Im jest poważniejsza, tym stopa jest drobniejsza (wydaje się krótsza i szersza). Ponad piętą i na podeszwie występują charakterystyczne wciągnięcia skóry. Podczas próby wyprostowania stopy paluch wygląda na skrócony. Zniekształcenie może dotyczyć jednej lub obydwu stóp. Goleń jest wyszczuplona i ma zmieniony kształt. W zniekształceniu jednostronnym stopa jest krótsza, obserwuje się także skrócenie kończyny.

Podział zniekształcenia Podatność zniekształcenia na korekcję decyduje o zakwalifikowaniu stopy do jednego z 4 typów. Najłagodniejsze z nich to zniekształcenie soft-soft, zaliczane do typu ułożeniowego. Łatwo je poznać po tym, że badając dziecko bezpośrednio po urodzeniu, można bez większych trudności uzyskać nie tylko pełną korekcję,

361

WADY

WRODZONE

NARZĄDU

RUCHU

ale nawet hiperkorekcję zniekształcenia. To zniekształcenie łatwo leczy się ćwiczeniami, rzadko wymaga założenia opatrunków plastrowych lub gipsowych. Jeśli nie ma możliwości uzyskania korekcji zniekształcenia, to stopa kwalifikuje się do jednej z pozostałych grup - soft-stiff, stiff-soft lub stiff-stiff. Są to prawdziwe zniekształcenia wrodzone, idiopatyczne. Ponseti dzieli z kolei te zniekształcenia na typowe i atypowe. To ostatnie cechuje się m.in. charakterystyczną kresą na podeszwie (wykładnik wydrążenia przodostopia). Podczas pierwszego badania nie wykonuje się zdjęć rentgenowskich, chyba że podejrzewa się istnienie innych wad kostnych. Zdjęcia rentgenowskie mają znaczenie przy kwalifikacji dziecka do leczenia operacyjnego, wyborze techniki operacyjnej oraz ocenie wyniku leczenia.

Leczenie Leczenie powinno się rozpocząć zaraz po urodzeniu się dziecka. Do lat 90. XX wieku standardowe leczenie polegało na zakładaniu redresyjnych opatrunków gipsowych, zmienianych co 7-14 dni w okresie około 3 miesięcy, a następnie operowaniu zniekształcenia w drugim półroczu życia. Leczenia operacyjnego wymagało około 90% dzieci. Stosowane techniki leczenia różniły się stopniem rozległości uwalniania przykurczonych tkanek. Stąd mówiło się o operacji "8.la carte". Przed jej wykonaniem lekarz, na podstawie badania klinicznego i radiologicznego, wybiera odpowiednią technikę z dostępnego menu, a niekiedy zmienia ją w trakcie operacji. Najmniej rozległa technika to tzw. uwolnienie tylne, bardziej rozległa to częściowe uwolnienie podskokowe, do którego można zaliczyć m.in. takie popularne techniki, jak uwolnienie tylno-przyśrodkowe czy też repozycja okołoskokowa. Najbardziej rozległą operacją jest całkowite uwolnienie podskokowe. Repozycję stabilizowano drutami Kirschnera. Po operacji kończyna dolna dziecka była unieruchomiona w opatrunku gipsowym przez około 3 miesiące, przy czym po 6 tygodniach usuwano druty i pozwalano na chodzenie. Nie stosowano obuwia ortopedycznego. Obecnie standardem leczenia stała się metoda Ponsetiego, która daje największe szanse na wyleczenie wady bez operacji. Metoda zaliczana jest do nieoperacyjnych, pomimo że w trakcie leczenia przecina się ścięgno Achillesa. Skuteczność metody oceniana jest na 80-95%. Metoda Ponsetiego składa się z kilku etapów. Pierwszy z nich to seria 5-6 opatrunków gipsowych poprzedzonych krótkimi redresjami, podczas których odwodzi się stopę początkowo przy przodostopiu ustawionym w supinacji. Po korekcji szpotawości i osiągnięciu rotacji zewnętrznej stopy w stosunku do kolana u większości dzieci wykonuje się podskórne przecięcie ścięgna Achillesa, w celu korekcji końskiego ustawienia stępu. Zabieg wykonywany jest w przychodni, bez znieczulenia ogólnego. Po przecięciu ścięgna dziecko ma jeszcze zakładane 2 opatrunki gipsowe razem na 3 tygodnie, a następnie specjalną szynę odwodzącą (derotacyjną) , wzorowaną na szynie Denisa-Browna, która utrzymuje ustawienie stopy w rotacji zewnętrznej (ryc. 8.16). Przez pierwsze 6 miesięcy szyna jest stosowana w ciągu dnia i nocy. Później, gdy dziecko zaczyna siadać i raczkować, stopniowo zdejmuje się ją w ciągu dnia, a następnie do 3.-5. roku życia stosuje się ją tylko w nocy. Jeżeli leczenie zachowawcze nie było do końca skuteczne,

362

CZĘŚĆ

SZCZEGÓŁOWA

Ryc. 8.16. Metoda Ponsetiego. A - kolejne opatrunki gipsowe doprowadzają do pełnej korekcji szpotawości. B - w większości przypadków końskie zniekształcenie koryguje się, wykonując tenotomię ścięgna Achillesa. C - zmodyfikowana szyna Denisa-Browna stanowi integralną część leczenia.

363

WADY

WRODZONE

NARZĄDU

RUCHU

dziecko wymaga leczenia operacyjnego, przy czym preferowane są metody, które nie naruszają stawów, np. transpozycja ścięgna mięśnia piszczelowego przedniego oraz uwolnienie tylne.

Powikłania Przyłożenie dużej siły do stopy dziecka przy silnie napiętym ścięgnie Achillesa może doprowadzić do jej zagięcia w stawie poprzecznym stępu, a więc do powstania tzw. stopy suszkowatej (zniekształcenie przypomina suszkę - przyrząd stosowany w dawnych czasach do suszenia atramentu na dokumentach) (ryc. 8.17). Najniższym punktem podeszwy jest głowa kości skokowej i przednia część kości piętowej.

Ryc. 8.17. Jatrogenne zniekształcenie suszkowate - wynik nieprawidłowego leczenia wrodzonej stopy końsko-szpotawej. Brak korekcji końskiego ustawienia stępu, przodostopie zagięte grzbietowo w stawie poprzecznym stępu.

Ocena radiologiczna Dokonuje się jej w przypadku kwalifikacji do leczenia operacyjnego. Są to radiogramy wykonane w dwóch płaszczyznach, w możliwej do osiągnięcia korekcji zniekształcenia. U dzieci chodzących powinny to być zdjęcia w pozycji stojącej. Ocenia się na nich m.in. relacje pomiędzy kością skokową i piętową (kąt skokowo-piętowy Kite'a). W wyniku leczenia nieoperacyjnego lub operacyjnego powinno dojść do prawidłowego ustawienia stopy, a dziecko nie powinno mieć żadnych ograniczeń funkcji. Nawet w stopie w pełni wyleczonej może jednak dojść do nawrotu zniekształcenia - najczęściej w pierwszych 5 latach życia. Możliwość wystąpienia nawrotu zniekształcenia ocenia się na 10-40%. Z tego powodu po operacji dziecko będzie wymagało okresowej kontroli. W przypadku niepełnej korekcji ujawni się to po

364

CZĘŚĆ

SZCZEGÓŁOWA

rozpoczęciu chodzenia. Korekcja zniekształcenia nawrotowego lub przetrwałego odbywa się na drodze operacyjnej i to najlepiej jak najwcześniej, bo tylko do 2.-3. roku życia możliwe jest odtworzenie prawidłowych stosunków anatomicznych takimi samymi technikami jak wspomniano powyżej. Stosowanie obuwia ortopedycznego nie ma uzasadnienia. Starszy wiek dziecka nie stanowi przeciwwskazania do leczenia operacyjnego. Zmienia się tylko asortyment stosowanych technik, w których częściej pojawiają się operacje kostne. Zniekształconą lub bolesną stopę można operować nawet u dorosłego.

Problemy u nastolatków i dorosłych W przypadku zniekształcenia jednostronnego problemem może być skrócenie kończyny, które z reguły nie przekracza 2-3 cm, skrócenie stopy (kłopot z obuwiem) oraz wyszczuplenie goleni. Żadna forma asymetrycznej rehabilitacji nie spowoduje wyrównania obwodu goleni ze stroną zdrową. Pewne możliwości oferuje chirurgia plastyczna, a mianowicie możliwość wszczepienia protez mięśniowych w wyszczuploną łydkę.

Wrodzone przywiedzenie przodostopia i stopa serpentynowa Przywiedzenie przodostopia może być zniekształceniem izolowanym lub występować wspólnie z nieprawidłowym ustawieniem stępu. Na podstawie badania radiologicznego wykonanego w pozycji stojącej wyróżnia się następujące typy zniekształceń, których częścią składową jest przywiedzenie przodostopia: 1. Proste przywiedzenie przodostopia, w którym oś I kości śródstopia jest obrócona do przyśrodka w stosunku do osi kości skokowej, natomiast kości stępu i śródstopia są prawidłowo ustawione. Kąt skokowo-piętowy zawiera się pomiędzy 20 a 35°. 2. Złożone przywiedzenie przodostopia, w którym widoczne jest dodatkowo przemieszczenie kości sześciennej do boku w stosunku do przedniej części kości piętowej. 3. Prosta stopa serpentynowa, w której przywiedzenie przodostopia połączone jest z koślawością stępu, natomiast śródstopie jest ustawione prawidłowo. Kąt skokowo-piętowy jest większy od 35°. 4. Złożona stopa serpentynowa, w której dodatkowo obserwuje się przemieszczenie do boku kości sześciennej w stosunku do przedniej części kości piętowej (przemieszczenie śródstopia w stosunku do stępu).

Wrodzone przywiedzenie przodostopia

(metatarsus adductus congenitus, metatarsus adductus et varus, congenital forefoot adduction) Definicja Wrodzone przywiedzenia przodostopia to wada, w której przednia część stopy jest przywiedziona w stawie stępowo-śródstopnym (Lisfranca) (ryc. 8.18). Wada występuje u 1 na 1000 żywo urodzonych dzieci, przy czym u ponad połowy obu-

365

WADY

WRODZONE

NARZĄDU

RUCHU

stronnie. Zdarza się występowanie rodzinne. U około 10% dzieci z wrodzonym przywiedzeniem przodostopia występuje rozwojowa dysplazja stawu biodrowego.

Ryc. 8.18. Wrodzone przywiedzenie przodostopia. A - obraz kliniczny. B - obraz radiologiczny.

Etiologia Pewną rolę, zwłaszcza w postaciach łagodnych, odgrywa nieprawidłowe ułożenie płodu w łonie matki oraz zaburzenie bilansu mięśniowego.

Rozpoznanie i obraz kliniczny Zniekształcenie nie zawsze jest rozpoznawane bezpośrednio po urodzeniu się dziecka, najczęściej jednak w pierwszych 3 miesiącach życia. Widoczne jest przywiedzenie przodostopia, które cechuje się różnym stopniem korektywności. Na tę ostatnią wpływa m.in. wiotkość stawowa. Stęp ustawiony jest w pozycji prawidłowej. Widoczne jest uwypuklenie bocznego brzegu stopy, a szczególnie okolicy podstawy V kości śródstopia. Paluch z reguły ustawiony jest szpotawo, co powoduje zwiększenie przestrzeni pomiędzy nim a palcem II. Obecność szpotawości przodostopia lub koślawości stępu powinna skłaniać do wykonania radiogramu w celu wykluczenia rozpoznania stopy serpentynowej.

Obraz radiologiczny Na radiogramie w rzucie grzbietowo-podeszwowym widoczne jest przywiedzeniowe ustawienie kości śródstopia w stawie Lisfranca (stępowo-śródstopnym). Kąt skokowo-piętowy jest prawidłowy.

366

CZĘŚĆ

SZCZEGÓŁOWA

Leczenie W przeważającej liczbie przypadków leczenie nieoperacyjne jest skuteczne. Spośród różnych czynników dobre znaczenie rokownicze ma fakt rozpoczęcia leczenia opatrunkami gipsowymi przed 8. miesiącem życia. Powinno się ono rozpocząć od ćwiczeń redresyjnych natychmiast po rozpoznaniu wady, a korekcja powinna zostać utrwalona opatrunkiem gipsowym stopowo-goleniowym. Podczas ćwiczeń redresyjnych i zakładania unieruchomienia należy zwrócić uwagę na utrzymanie stępu w pozycji pośredniej. Czas stosowania opatrunków gipsowych z reguły nie przekracza 6-8 tygodni, jednak niekiedy zachodzi konieczność ponownego ich zakładania w drugim półroczu życia przez podobny okres. Po rozpoczęciu chodzenia obserwuje się często w pozycji stojącej ustawienie palucha w przywiedzeniu, które koryguje się czynnie w pozycji swobodnej podczas drażnienia zewnętrznego brzegu stopy. Dobrym i tanim sposobem oceny kształtu podeszwy stopy w trakcie leczenia jest obejrzenie odbitek kserograficznych stóp dziecka. W przypadkach braku korekcji należy podejrzewać zniekształcenie serpentynowe i rozważać leczenie operacyjne, ale nie wcześniej niż w 2.-3. roku życia.

Stopa serpentynowa (stopa koślawo-przywiedziona, skewfoot, Z-foot, S-foot, serpentine foot) Definicja Rzadkie zniekształcenie, w którym nieprawidłowo względem siebie są ustawione w płaszczyźnie podłoża - stęp, śródstopie i przodostopie. Klinicznie objawia się to przywiedzeniem przodostopia i koślawością stępu (ryc. 8.19). Zalicza się je do rozległego wachlarza zniekształceń, w którym dominuje przywiedzenie przodostopia. Rozpoznanie musi być potwierdzone badaniem radiologicznym stopy w pozycji pośredniej lub stojącej. Jest łatwiej rozpoznawane po 1. roku życia, gdy dziecko już stoi. W niektórych przypadkach towarzyszy mu skrócenie ścięgna Achillesa lub mięśnia brzuchatego łydki. Szczegół ten ma znaczenie

Ryc. 8.19. Wrodzone idiopatyczne stopy serpentynowe - koślawo-przywiedzione.

367

WADY

WRODZONE

NARZĄDU

RUCHU

przy planowaniu leczenia operacyjnego. Najłatwiej rozpoznać stopę serpentynową w ekstremalnych zniekształceniach występujących w niektórych zespołach chorobowych, najczęściej u dzieci z karłowatością dias troficzną.

Etiologia i patogeneza Jest nieznana. Można spekulować, że zniekształcenie stanowi końcowy wynik pewnego rodzaju łańcucha kompensacyjnego, przy czym pierwotnym zniekształceniem jest przywiedzenie przodostopia i skrócenie ścięgna Achillesa.

Rozpoznanie i obraz kliniczny Zniekształcenie u noworodka może zostać pomylone z wrodzonym przywiedzeniem lub przywiedzeniem i supinacją przodostopia. Zwłaszcza to drugie zniekształcenie jest najtrudniejsze do zróżnicowania, ponieważ ustawienie stopy na podłożu ujawnia koślawość stępu, natomiast korekcja koślawości stępu pokazuje supinację przodostopia. W l. roku życia rozpoznawane jest przypadkowo, przeważnie na podstawie zdjęcia rentgenowskiego wykonanego dla zbadania wrodzonego przywiedzenia przodostopia, którego się nie koryguje. Prawdopodobnie byłoby rozpoznawane częściej, gdyby wszystkim dzieciom z wrodzonym przywiedzeniem przodostopia wykonywano zdjęcia rentgenowskie stóp.

Obraz radiologiczny Radiogram stopy w projekcji grzbietowo-podeszwowej jest podstawowym narzędziem diagnostycznym. Uwidacznia przywiedzenie przodostopia oraz koślawość stępu. Oś podłużna kości skokowej i I kości śródstopia nie leżą na jednej prostej, ale są przesunięte względem siebie, niekiedy równolegle, tworząc charakterystyczny kształt litery "S" lub "Z" (stąd nazwa zniekształcenia) (ryc. 8.20). Kąt skokowo-piętowy jest większy od 35°. Kość łódkowata i sześcienna przemieszczone są do boku w stosunku do głowy kości skokowej i przedniej części kości piętowej.

Wrodzona idiopatyczna stopa serpentynowa Zniekształcenie może być łagodne i z tego powodu bywa nierozpoznane. Stopa jest smukła i podatna na korekcję. Część przypadków leczy się z powodzeniem opatrunkami gipsowymi redresyjnymi, część wykazuje samoistną poprawę. Przetrwał e zniekształcenie u dorosłych może być kompensowane przez koślawe ustawienie palucha.

Wrodzona stopa serpentynowa występująca w zespołach, chorobach systemowych lub uwarunkowanych genetycznie Najlepszym przykładem jest zniekształcenie występujące w karłowatości diastroficznej, rzadziej we wrodzonej łamliwości kości, zespole Larsena i Proteusa. W tych przypadkach jest ono z reguły niekorektywne.

Stopa serpentynowa w schorzeniach neurologicznych Prawdopodobnie logicznych.

368

może wystąpić w różnych etiologicznie zaburzeniach

neuro-

CZĘŚĆ SZCZEGÓŁOWA

Ryc. 8.20. Radiogram wrodzonej stopy serpentynowej.

Stopa serpentynowa jatrogenna jest obserwowana wodzenie leczenia zachowawczego -szpotawej.

lub operacyjnego

najczęściej jako niepowrodzonej stopy końsko-

Leczenie Leczenie ćwiczeniami i opatrunkami gipsowymi nie daje przewidywalnych wyników, ponieważ niezwykle trudno korygować jednocześnie przywiedzenie przodostopia i koślawość stępu. Wskazania do leczenia operacyjnego w pierwszych 2 latach życia nadal budzą kontrowersje, ponieważ przeważa opinia, że zniekształcenie nie jest zbyt poważne i może zmniejszyć się w trakcie wzrostu. Przetrwałe zniekształcenie serpentynowe wymaga leczenia operacyjnego.

Wrodzone nierozdzielenie kości stępu (stopa płaska ze spazmem mięśni strzałkowych,

synostosis, tarsal coalition)

Definicja W tym wrodzonym zniekształceniu występuje połączenie pomiędzy dwiema lub więcej kośćmi stępu, co powoduje powstanie niekorektywne stopy płasko-koślawej. Częstość występowania wady nie została dokładnie określona i prawdopodobnie wynosi 1/100 lub mniej. Wadę tę można sklasyfikować jako: 1. Wadę izolowaną: pomiędzy 2 kośćmi (skokowo-piętową, piętowo-łódkową, piętowo-łódkową, piętowo-sześcienną, łódkowo-klinową); pomiędzy wieloma kośćmi (różne kombinacje między nimi) i masywną (wszystkie większe kości stępu połączone w jeden blok).

369

WADY

WRODZONE

NARZĄDU

RUCHU

2. Część złożonego zniekształcenia: w połączeniu z innymi synostozami (nierozdzielenie kości nadgarstka), zespołami (zespół Aperta) lub z większymi anomaliami kończyn (ubytki końcowe i pośrednie - podłużne i poprzeczne), np. fokomelia lub wrodzony brak kości strzałkowej). Koalicja może być kostna (synostosis), chrzęstna (synchondrosis) lub włóknista (syndesmosis). W obrębie stępu występuje najczęściej pomiędzy kością piętową i łódkowatą oraz skokową i piętową. Te dwie ostatnie mają największe znaczenie kliniczne.

Etiologia Wydaje się różna od zaburzeń różnicowania i podziału pierwotnej mezenchymy, a w jej wyniku brak tworzenia stawów. Wada może występować rodzinnie.

Rozpoznanie i obraz kliniczny Koalicja kości stępu może występować obustronnie lub jednostronnie i przeważnie jest bezobjawowa we wczesnym dzieciństwie. Później pojawia się różnego stopnia ograniczenie ruchu pomiędzy zajętymi kośćmi stępu. W tym czasie schorzenie jest rzadko rozpoznawane, ponieważ ból jest niewielki, a połączenie jest chrzęstne lub włókniste, a więc niewidoczne na zdjęciu rentgenowskim. Wystąpienie typowych objawów związane jest z kostnieniem koalicji. Najczęstszy objaw to ból w stawie podskokowym lub w śródstopiu. Najwcześniej może się on pojawić w koalicji skokowo-łódkowej, bo nawet już w 2. roku życia. W przypadku piętowo-łódkowej - zazwyczaj pomiędzy 8. a 12. rokiem życia, skokowo-piętowej - u nastolatków. Wraz z postępującym ograniczeniem ruchomości występuje zwiększony ruch w sąsiednich stawach, który rekompensuje ograniczenia. W przypadku zwiększonej wiotkości staw skokowy ma predyspozycję do skręceń. Kość łódkowata przemieszcza się grzbietowo i do boku, powodując pronację i koślawe ustawienie kości piętowej. Mięśnie strzałkowe ulegają skróceniu, są napięte, ale nie jest to prawdziwa spastyczność (ryc. 8.21). Rzadko zwiększone napięcie dotyczy mięśnia piszczelowego przedniego lub tylnego, co powoduje zniekształcenie szpotawe stopy. Podsumowując - tzw. stopa płaska ze spazmem mięśni strzałkowych może powstać w każdej sytuacji, w której dochodzi do ograniczenia ruchu i prawidłowej biomechaniki stawu piętowo-skokowo-łódkowego.

Obraz radiologiczny Objawy radiologiczne zależą od lokalizacji koalicji i stopnia jej skostnienia. Standardowe badanie, poza projekcją grzbietowo-podeszwową i boczną, powinno uwzględniać projekcję boczną skośną. Najłatwiej w ten sposób uwidocznić koalicję piętowo-łódkową (ryc. 8.22). Na zdjęciu widoczne jest wydłużenie przedniej części kości piętowej oraz "ciasne" usytuowanie kości skokowej i piętowej względem siebie w części bliższej (spłaszczenie warstwy korowej pomiędzy nimi może sugerować staw rzekomy). Dla uwidocznienia koalicji skokowo-piętowej wymagane były specjalne projekcje osiowe i skośne. Współcześnie tomografia komputerowa oraz rezonans magnetyczny stanowią standardowe metody umożliwiające lokalizację wady (ryc. 8.23). Ograniczenie zakresu ruchu pomiędzy kompleksem podskokowym i kością skokową powoduje wtórne zmiany widoczne na radiogramach. Najbardziej

370

CZĘŚĆ

SZCZEGÓŁOWA

Ryc. 8.21. Obraz kliniczny tzw. stopy płaskiej ze spazmem mięśni strzałkowych wskazuje na wrodzone nierozdzielenie kości stępu.

Ryc. 8.22. Radiogram skośny boczny stopy z synostozą piętowo-łódkową.

charakterystyczne to: dziobiasta głowa kości skokowej oraz zmiany zwyrodnieniowe pomiędzy kością skokową i piętową.

Leczenie Leczenie zależy od typu koalicji, wieku chorego, ciężkości zniekształcenia i stopnia niesprawności spowodowanego bólem oraz napięciem mięśniowym. Zasady leczenia przedstawia ryc. 8.24.

371

WADY

WRODZONE

NARZĄDU

RUCHU

Ryc. 8.23. Obraz synostozy piętowo-skokowej w tomografii komputerowej. Przekrój w płaszczyźnie czołowej.

I

~~~----,

• ~k~~~~:~Pierające sklepienia podłużne
I

.--::-----:-:-~-===-----.

Niewielkie dolegliwości: • Bez leczenia • Obcas Thomasa • Podwyższenie obcasa

Leczenie koalicji kości stępu

Ostre objawy

------..

(uraz, nadmiern~ przeciążenie) Unieruchomienie (kilka tygodni) ~ ..-------

-+ -------

Leczenie chirurgiczne • Typ koalicji • Obecność zmian zwyrodnieniowych (szczególnie w stawie skokowo-łódkowym)

• Resekcja mostu kostnego z interpozycją mięśniową/tłuszczową • Usztywnienie • Osteotomia przedniej części kości piętowej z rozpórką • Rozwarcie stawu piętowo-skokowego implantem

Ryc. 8.24. Algorytm leczenia stopy z nierozdzieleniem kości stępu.

372

Objawy przewlekłe (Ból, napięcie mięśniowe)

CZĘŚĆ

SZCZEGÓŁOWA

Wrodzona stopa płaska z pionowym ustawieniem kości skokowej (wrodzona stopa płasko-koślawa, wrodzona stopa suszkowata, pes p/ano-va/gus ta/of/exus congenitus, congenital vertical talus, congenital fiat foot, congenital convex pes valgus, rocker bottom foot) Definicja Pionowe ustawienie kości skokowej jest tylko anatomicznym lub radiologicznym opisem ustawienia kości skokowej w widełkach stępu w płaszczyźnie strzałkowej. Kość skokowa ustawiona jest w zgięciu podeszwowym, a śródstopie jest przemieszczone względem jej głowy grzbietowo i bocznie. Kość piętowa również ustawiona jest w zgięciu podeszwowym, a więc końsko. Powoduje to powstanie charakterystycznego zniekształcenia suszkowatego, któremu towarzyszy skrócenie prostowników stopy oraz ścięgna Achillesa. Zniekształcenie może być spowodowane przez różne czynniki: może być wrodzonym, pierwotnym zniekształceniem idiopatycznym lub sprzężonym z wieloma wrodzonymi zespołami. Jego częstość występowania nie została określona. Zniekształcenie występuje prawdopodobnie równie często u obu płci. W połowie przypadków dotyczy jednej stopy. Dziedziczenie i postać rodzinna są rzadko obserwowane i dotyczą przeważnie postaci idiopatycznej.

Etiologia Jest nieznana, ale prawdopodobnie wiąże się z zaburzeniem bilansu mięśniowego w łonie matki. Wokoło połowie przypadków występuje w połączeniu z innymi, często systemowymi zaburzeniami neurologicznymi, mięśniowymi lub kostnymi, takimi jak artrogrypoza, rozszczep kręgosłupa, opóźnienie umysłowe, zespół Downa oraz trisomia 13-15 i 18 pary chromosomów. Izolowane zniekształcenie może być przenoszone jako cecha autosomalna dominująca z różną ekspresją i niepełnym penetrowaniem.

Anatomia patologiczna Stęp jest ustawiony końsko w stosunku do stawu skokowo-goleniowego, a tym samym do kości skokowej. Kość łódkowata przemieszczona jest grzbietowo i do boku w stosunku do głowy kości skokowej (leży na jej szyjce). Podobnie - kość sześcienna, która jest przemieszczona grzbietowo i bocznie w stosunku do przedniej części kości piętowej. Przodostopie jest odwiedzione i może również być dodatkowo ustawione w pronacji lub supinacji. Kość łódkowata staje się trójkątna, a jej dolna część hipoplastyczna. Wtórne zmiany kostne i przemodelowanie powierzchni stawowych dotyczą przede wszystkim stawu piętowo-skokowo-łódkowego oraz piętowo-sześciennego. Obserwuje się skrócenie bocznej kolumny stopy. Przemieszczeniu towarzyszy skrócenie więzadeł, torebki stawowej i ścięgien od strony grzbietowej, bocznej i tylnej. A struktury po stronie przyśrodkowej i podeszwowej są rozciągnięte. Poza ścięgnem Achillesa skrócone są również mięśnie strzałkowe. Te ostatnie, wraz z mięśniem piszczelowym tylnym, mogą

373

WADY

WRODZONE

NARZĄDU

RUCHU

być przemieszczone do przodu, do kostki przyśrodkowej i bocznej, działając jako prostowniki. Wada jest rozpoznawana po urodzeniu. Dość często jej postać idiopatyczna bywa błędnie diagnozowana jako zniekształcenie ułożeniowe piętowo-koślawe. W celu różnicowania należy wykonać radiogram boczny w maksymalnym zgięciu podeszwowym stopy, i tylko wtedy gdy oś I kości śródstopia, kość klinowata boczna lub łódkowata (wzależności od wieku dziecka) są przemieszczone grzbietowo w stosunku do głowy kości skokowej, można potwierdzić rozpoznanie wrodzonej stopy płaskiej z pionowym ustawieniem kości skokowej. Obraz kliniczny Zniekształcenie charakteryzuje się końskim ustawieniem stępu, odwiedzeniem przodostopia, spłaszczeniem lub odwróceniem sklepienia podłużnego stopy (ryc. 8.25). Najbardziej wystające części podeszwy to: głowa kości skokowej i przednia część kości piętowej, a na przyśrodkowym brzegu kość łódkowata i głowa kości skokowej. Łydka jest wyszczuplona, a u dzieci starszych obserwuje się charakterystyczne uniesienie palca II, który nakłada się na palec III i paluch. Wrodzoną stopę płaską z pionowym ustawieniem kości skokowej można przedstawić jako rotacje kompleksu podskokowego na zewnątrz w płaszczyźnie podłoża i czołowej. Dodatkowo przednia część kompleksu podskokowego [przodostopiel i tylna (kość piętowa) zaginają się grzbietowo w płaszczyźnie strzałkowej.

Ryc. 8.25. Wrodzona stopa płaska z pionowym ustawieniem chłopca.

kości skokowej u kilkuletniego

Obraz radiologiczny Jądro kostnienia kości łódkowatej pojawia się na radiogramie u dziecka około dwuipółletniego. Z tego powodu u noworodków i niemowląt do oceny relacji pomiędzy kośćmi stępu i śródstopia wykorzystuje się oś I kości śródstopia oraz jądro kostnienia kości klinowatej bocznej, których położenie ocenia się w stosunku do osi kości skokowej na radiogramie bocznym. Czasami okrągły kształt jądra kost374

CZĘŚĆ

SZCZEGÓŁOWA

nienia kości skokowej utrudnia tę ocenę. Do oceny radiologicznej wykorzystuje się standardowe zdjęcia w projekcji grzbietowo-podeszwowej i bocznej, u starszych dzieci w pozycji stojącej, u młodszych w zbliżonej. Dodatkowo, dla potwierdzenia rozpoznania, wykonuje się zdjęcie boczne w maksymalnym zgięciu podeszwowym stopy, aby potwierdzić utrwalone, grzbietowe przemieszczenie śródstopia. Zdjęcie boczne w maksymalnym zgięciu grzbietowym stopy potwierdza utrwalone końskie ustawienie stępu w stosunku do kości piszczelowej. Na radiogramie grzbietowo-podeszwowym widoczne jest odwiedzenie przodostopia w stawie Choparta i Lisfranca. U starszych dzieci kość skokowa przybiera kształt klepsydry, a przednia część kości piętowej jest węższa i ostro zagięta, co upodabnia ją do sabota. Obie projekcje uwidaczniają w sposób pośredni lub bezpośredni grzbietowe oraz boczne przemieszczenie kości łódkowatej w stosunku do głowy kości skokowej, a także kości sześciennej w stosunku do przedniej części kości piętowej (ryc. 8.26).

Ryc. 8.26. Zdjęcie rentgenowskie w pozycji stojącej u tego samego chorego. Zwraca uwagę pionowe ustawienie kości skokowej oraz końskie ustawienie kości piętowej. Oś I kości śródstopia jest zagięta grzbietowo w stosunku do kości skokowej.

Klasyfikacja Najbardziej znana i praktyczna

jest klasyfikacja

Lichtblaua:

Grupa l. Typ teratogenny - uwarunkowany genetycznie, często występuje rodzinnie, zniekształcenie obustronne, defekty towarzyszące to rozwojowe zwichnięcie stawu biodrowego, opóźnienie umysłowe. Stopa jest sztywna i oporna na redresje, z mocno napiętymi prostownikami i ścięgnem Achillesa. Grupa 2. Typ neurogenny - zaburzenie bilansu mięśniowego, przepuklina oponowo-rdzeniowa lub neurofibromatoza, zniekształcenie jednostronne. Zniekształcenie wydaje się korektywne u niemowlęcia, ajest bardziej sztywne u starszego dziecka. Grupa 3. Typ nabyty - następstwo nieprawidłowego ułożenia w łonie matki, nie występuje rodzinnie, brak innych defektów poza przywiedzeniem przodosto375

WADY

WRODZONE

NARZĄDU

RUCHU

pia W drugiej stopie lub rozwojowym zwichnięciem stawu biodrowego, jednostronne, częściowo korektywne, może być mylone ze zniekształceniem piętowo-koślawym ułożeniowym. Stęp nie zawsze jest ustawiony końsko, prostowniki nie są na tyle napięte, aby uniemożliwić zgięcie podeszwowe stopy.

Rozpoznanie różnicowe U noworodka - stopa piętowo-koślawa ułożeniowa, szczególnie jeśli towarzyszy jej odwiedzenie przodostopia. U starszych dzieci stopa płaska statyczna lub porażenna ze skróceniem ścięgna Achillesa, ze skośnym ustawieniem kości skokowej na radiogramach bocznych w pozycji stojącej (talus verticalis) (ryc. 8.27).

Ryc. 8.27. Źródło częstych pomyłek z wrodzoną stopą płaską. A - stopa płasko-koślawo-odwiedziona, statyczna lub ułożeni owa. B - na radiogramie· bocznym skośne ustawienie kości skokowej (talus verticalis). C - na zdjęciu w maksymalnym zgięciu podeszwowym stopy oś I kości śródstopia leży na tej samej linii co oś kości skokowej lub nawet jest zagięta podeszwowo w stosunku do niej. Świadczy to o repozycji skokowo-łódkowej.

Leczenie Powinno się rozpocząć bezpośrednio po urodzeniu - redresjami i opatrunkami gipsowymi - podobnie jak we wrodzonej stopie końsko-szpotawej leczonej metodą Ponsetiego, ale siły przykłada się w odwrotnym kierunku. Jednak niezwykle rzadko ma ono szanse powodzenia.

376

CZĘŚĆ

SZCZEGÓŁOWA

Ograniczona interwencja operacyjna. Jeśli po kilku tygodniach brak korekcji, zniekształcenie idiopatyczne kwalifikuje się do tego sposobu leczenia, zaproponowanego przez Dobbsa i współpracowników. Wszystkie składowe zniekształcenia, z wyjątkiem ustawienia końskiego, koryguje się jednocześnie kolejnymi 5-6 opatrunkami gipsowymi. Po osiągnięiu repozycji skokowo-łódkowej stabilizuje się ten staw drutem Kirschnera (w sposób zamknięty lub po niewielkiej kapsulotomii tego stawu), a następnie przecina się podskórnie ścięgno Achillesa. Stabilizacja dwoma kolejnymi opatrunkami gipsowymi kończy leczenie. Następnie dziecko przez 2 lata nosi specjalną ortezę zapobiegającą nawrotowi zniekształcenia. Chorzy z postacią uwarunkowaną genetycznie oraz z etiologią neurologiczną i zaburzeniem bilansu mięśniowego, a także z mało korektywnym zniekształceniem są mniej podatni na tę metodę leczenia. Leczenie operacyjne. W przypadku niepowodzenia leczenia powyżej wspomnianymi sposobami pozostaje jednoetapowa korekcja operacyjna wady w drugim półroczu życia. Składa się na nią otwarta repozycja stawu łódkowo-skokowego i piętowo-sześciennego, wydłużenie ścięgna Achillesa, mięśni strzałkowych i zginaczy grzbietowych stopy. Obowiązuje stabilizacja repozycji drutami Kirschnera. U pacjentów starszych, z niekorektywnym zniekształceniem, stosuje się resekcje kostne i artrodezy. Inne zniekształcenia wrodzone w obrębie przodostopia, palucha i palców Zniekształcenia te wymagają leczenia w sytuacji, gdy powodują konflikt z obuwiem. Rzadko przyczyną są dolegliwości bólowe. Niekiedy chory lub jego rodzice zgłaszają się z nim do lekarza ze względów kosmetycznych. Poniżej przedstawiono najbardziej charakterystyczne zniekształcenia.

Dodatkowakość łódkowata (os tibialae extemum) W stopie zdrowego człowieka mogą znajdować się dodatkowe kości, które widoczne są na radiogramach najczęściej po 10. roku życia. Część z nich uwidacznia się również klinicznie w postaci uwypukleń; może sprawiać dolegliwości bólowe po włożeniu obuwia i jeżeli jest pociągana przez mięśnie. Dobry przykład to dodatkowa kość łódkowata, która tworzy na przyśrodkowym brzegu stopy charakterystyczne uwypuklenie poniżej i do przodu od kostki przyśrodkowej (ryc. 8.28). Uwypuklenie obniża sklepienie podłużne stopy, a ponieważ w tym miejscu przyczepia się również ścięgno mięśnia piszczelowego tylnego, uważano, że ulega ono rozciągnięciu, co może powodować jego niedomogę i powstanie stopy płasko-koślawej. Dodatkowo pociąganie przez ścięgno dodatkowej kości łódkowatej może powodować jej odrywanie się od kości łódkowatej, co powoduje ból. Jeżeli przeszkadza w obuwiu lub daje dolegliwości bólowe, usuwa się dodatkową kość łódkowatą, dbając o dobre przyszycie przyczepu ścięgna mięśnia piszczelowego tylnego.

377

WADY

WRODZONE

NARZĄDU

RUCHU

Ryc. 8.28. Dodatkowa kość łódkowata. A - obraz kliniczny. Charakterystyczne uwypuklenie na przyśrodkowym brzegu stopy. B - obraz radiologiczny.

Stopa rozszczepiona (pes bifurcus, lobster foot) Wada może występować w różnych wariantach anatomicznych; podobne zmiany mogą również dotyczyć rąk. Charakterystyczne jest występowanie rodzinne. Cel leczenia operacyjnego to zwężenie stopy, aby umożliwić dziecku używanie zwykłego obuwia (ryc. 8.29).

Wrodzone skrócenie kości śródstopia Wada dotyczy najczęściej IV kości śródstopia (ryc. 8.30). Zniekształcenie może występować w jednej lub obu stopach. Zahamowanie wzrostu kości śródstopia staje się zauważalne podczas pierwszego skoku wzrostowego pomiędzy 5. a 8. rokiem życia. Większość chorych decyduje się na leczenie operacyjne z powodów kosmetycznych. Leczenie polega najednoetapowym lub stopniowym wydłużeniu skróconej kości.

Paluch szpotawy wrodzony (hallux varus congenitus, congenital hallux varus) Wada występuje w różnych kombinacjach, najczęściej z dodatkowym paluchem (ryc. 8.31). Wymaga leczenia operacyjnego, niekiedy prostej osteotomii paliczka podstawowego, a w przypadku dodatkowych paluchów bardziej złożonego leczenia rekonstrukcyjnego. Celem leczenia jest umożliwienie dziecku noszenia zwykłego obuwia oraz poprawa wyglądu stopy.

378

CZĘŚĆ

Ryc. 8.29. Stopa rozszczepiona.

Ryc. 8.30. stopia.

Wrodzone

SZCZEGÓŁOWA

skrócenie

Ryc. 8.31. Paluch szpotawy wrodzony. A - anomalia paliczka podstawowego. kowym paluchem.

IV kości śród-

B - wariant z dodat-

379

WADY

WRODZONE

NARZĄDU

RUCHU

Paluch koślawy wrodzony (hallux valgus congenitus, congenital hallux valgus) Rzadkie zniekształcenie (ryc. 8.32). W rozpoznaniu różnicowym należy brać pod uwagę tło neurologiczne. W wieku dziecięcym nie leczy się takiego zniekształcenia, chyba że towarzyszą mu anomalie kostne, które przeszkadzają w obuwiu lub dyskomfort w zetknięciu z sąsiednimi palcami. Wyjątkiem może być paluch koślawy międzypaliczkowy, w przypadku którego zasadne jest wykonanie osteotomii paliczka podstawowego.

Ryc. 8.32. Paluch koślawy wrodzony.

Palce zagięte - szpotawe lub koślawe (cudy toes) Są to wrodzone zniekształcenia palców, które polegają na ich zagięciu w płaszczyźnie podłoża, najczęściej w stawie międzypaliczkowym dalszym na szpotawość lub koślawość (ryc. 8.33). Powoduje to niekiedy zachodzenie palców na siebie i konflikt z obuwiem. Zmiana może występować rodzinnie. Podobne zniekształcenie można znaleźć na rękach w obrębie palców serdecznego i małego. Zniekształcenia nie należy leczyć operacyjnie u małych dzieci. U osób dojrzałych skuteczne są osteotomia paliczka lub resekcja stawu międzypaliczkowego.

Ryc. 8.33. Palce zagięte.

380

CZĘŚĆ

SZCZEGÓŁOWA

Palec V uniesiony (digitus quintus superductus) Zniekształcenie jedno- lub obustronne cyjnego jest konflikt z obuwiem.

(ryc. 8.34). Powodem leczenia opera-

Ryc. 8.34. Palec V uniesiony.

Palce dodatkowe Mogą występować w różnych wariantach rozwojowych. Wcześnie odejmuje się te, które łączą się ze stopą szypułą skórną. Pozostałe warianty (szczególnie z nieprawidłowościami w obrębie kości śródstopia) najlepiej operować w drugim półroczu życia.

Syndaktylia palców stóp W zasadzie nie wymaga leczenia, z wyjątkiem nietypowych wariantów, które mogą powodować konflikt z obuwiem. Syndaktylia palców stóp nie stwarza kłopotów funkcjonalnych.

Rozwojowa dysplazja i wrodzone zwichnięcie stawu biodrowego

(dysplasia et luxetło coxae congenita) Wada może powstać w okresie płodowym, okołoporodowym i noworodkowym. Zwykle jest spowodowana kilkoma czynnikami patologicznymi ze strony matki i płodu o charakterze mechanicznym oraz patofizjologicznym. Należy odróżnić rozwojową dysplazję i powstające na jej podłożu zwichnięcie stawu biodrowego od zwichnięć teratogennych, pojawiających się w okresie płodowym i towarzyszących innym wadom wrodzonym. Te ostatnie stanowią około 2% wszystkich zwichnięć stawu biodrowego oraz charakteryzują się utrwalonymi zmianami w stawach biodrowych i złą prognozą co do wyleczenia. Zwichnięcia teratogenne praktycznie nie są możliwe do nastawienia. W naszym kraju rozwojowa dysplazja zdarza się u 2-4%, a zwichnięcie u około 2% dzieci. Częściej dotyczy płci żeńskiej niż męskiej (stosunek odpowiednio 3-5 : 1 i 4-6 : 1).

381

WADY

WRODZONE

NARZĄDU

RUCHU

Dysplazja stawu biodrowego może być spowodowana: • Czynnikami genetycznymi - prawdopodobieństwo powstania wady według Wynne'a-Daviesa wynosi: - 6% - jeżeli rodzice są zdrowi, a u jednego dziecka wystąpiła wada, - 12% - jeżeli u jednego z rodziców wystąpiła wada, - 36% - jeżeli wada wystąpiła u jednego z rodziców i jednego z ich dzieci. • Ultrafizjologicznym ułożeniem kończyn płodu - nadmiernym zgięciem i odwiedzeniem uda lub wyprostowaniem kończyny w stawie kolanowym. Na skutek zmiany ustawienia i nacisku na staw dochodzi do szybkiego narastania przodoskręcenia i koślawości szyjki kości udowej, zaniku stropu panewki oraz rozciągnięcia torebki stawowej. Dysplazja występuje często w przypadku małowodzia oraz u pierwiastek, u których silna ściana macicy utrudnia ruchy kończyn płodu oraz w ciążach bliźniaczych (około 60% przypadków rozwojowej dysplazji pojawia się u pierwszego dziecka). • Zmianami ułożenia płodu (30-50% dysplazji z ułożeń pośladkowych). • Wiotkością torebki stawowej utrzymującej się od momentu urodzenia przez pierwszy tydzień życia dziecka. Jest ona spowodowana rozluźniającym działaniem estrogenów na więzadła, torebki stawowe. Większą wrażliwością na estrogeny dziewczynek tłumaczy się 4-6-krotnie częstsze występowanie dysplazji u dzieci płci żeńskiej. • Gwałtownym wyprostowaniem nóżek dziecka w czasie porodu (przy stosowaniu pomocy ręcznej) lub cuceniem z zamartwicy przy uniesieniu noworodka za nóżki do góry oraz przy mierzeniu długości ciemieniowo-piętowej. Rozwój i patomechanika wady (według Degi) Szczelina stawu biodrowego pojawia się w 3. tygodniu rozwoju zarodkowego. W tym czasie zawiązki kończyn dolnych ustawione są w płaszczyźnie strzałkowej prostopadle do tułowia. Około 7.-8. tygodnia życia dokonuje się wewnętrzny obrót kończyn, który może odgrywać istotną rolę w powstawaniu wady. W 12.-14. tygodniu życia płód zaczyna wykonywać ruchy kończynami. Początkowo nie są ograniczane, zborność stawu jest zachowana, a kąt przodoskręcenia szyjki kości udowej i nachylenia stropu panewki jest zbliżony do wartości obserwowanych u dorosłych. Wzrost płodu sprawia, że ściany macicy i mięśnie brzucha matki ograniczają ruchy kończyn i ustalają je w zgięciu w stawach biodrowych i kolanowych. Dla zachowania zborności stawu biodrowego powiększa się kąt przodoskręcenia szyjki kości udowej, który u płodów płci męskiej i żeńskiej wynosi odpowiednio do 28 i 32 kąt trzonowo-szyjkowy oraz kąt nachylenia stropu panewki, która staje się płytsza. W momencie porodu stawy biodrowe dziecka nie są przystosowane do funkcjonowania w pozycji wyprostnej i dlatego przed rozpoczęciem chodzenia muszą ulec przebudowie. W wyniku ruchów kończyn i stopniowego prostowania stawu biodrowego zmniejsza się kąt przodoskręcenia szyjki i trzonowo-szyjkowy, a panewka ulega pogłębieniu. Intensywny rozwój stawów biodrowych trwa do 6.-8. roku życia. Dziecko rodzi się z dysplazją stawu biodrowego, która w miarę dalszego jego rozwoju może samoistnie zanikać. U większości nieleczonych dzieci wiotka to0

,

382

CZĘŚĆ

SZCZEGÓŁOWA

rebka stawowa oraz niedostatecznie wykształcona panewka miednicy nie stabilizują wystarczająco głowy kości udowej w stawie, w wyniku czego może ona ulec podwichnięciu, a nawet zwichnięciu. Im dłużej głowa kości udowej znajduje się w takim ustawieniu, tym większe powstają zmiany patologiczne w stawie biodrowym i okolicznych tkankach miękkich. Głowa kości udowej ulega często przerostowi (coxa magna), panewka staje się owalna, płytka, ze stromym dachem i pogrubiałym dnem oraz wypełniona jest tkanką łączną i tłuszczową. Obrąbek stawowy zawija się przy podwichnięciu do wewnątrz, a przy zwichnięciu na zewnątrz. Torebka stawowa jest wydłużona i może przyjmować kształt klepsydrowaty. Otacza ona głowę i panewkę, a środkowa jej część jest zwężona przez mięsień biodrowo-lędźwiowy lub niekiedy zarasta w miejscu przewężenia. Z chwilą rozpoczęcia przez dziecko chodzenia głowa kości udowej ulega zwichnięciu, a w kości biodrowej powstaje wtórna panewka stawu biodrowego.

Podział I. Rozwojowa dysplazja bez przemieszczenia. II. Rozwojowa dysplazja z przemieszczeniem: l. Podwichnięcie. 2. Zwichnięcie (ryc. 8.35). Kluczem do prawidłowego leczenia jest wczesne wykrycie dysplazji, najlepiej bezpośrednio po urodzeniu dziecka.

Ryc. 8.35. Dysplazja ze zwichnięciem

stawu biodrowego.

Objawy dysplazji • Objaw Ortolaniego (przeskakiwania)

- najlepiej badać w pierwszych dniach życia dziecka, ponieważ później stopniowo zanika. Po ułożeniu na twardym podłożu zgina się nóżki w stawach biodrowych i kolanowych do kąta 90°. Badaną nóżkę ujmuje się ręką, tak aby kciuk spoczywał na krętarzu mniejszym,

383

WADY

WRODZONE

NARZĄDU

RUCHU

a palec środkowy na krętarzu większym. Drugą ręką badający stabilizuje miednicę dziecka. Po lekkim uniesieniu nóżki i zbliżeniu głowy kości udowej do panewki odwodzi się staw biodrowy. W tym czasie stwierdza się przeskakiwanie głowy kości udowej przez krawędź panewki do jej wnętrza. Odgłos przeskakiwania nie pojawia się, gdy tylny brzeg panewki jest spłaszczony. Dodatni objaw Ortolaniego świadczy o dysplazji stawu biodrowego z przemieszczeniem głowy kości udowej. Przemieszczenie ulega następnie utrwaleniu, co utrudnia, a nawet uniemożliwia nastawienie stawu. Objaw Ortolaniego jest wtedy fałszywie ujemny, pomimo dysplazji stawu biodrowego z przemieszczeniem głowy kości udowej (ryc. 8.36).

A Ryc. 8.36. Sposób badania objawu Ortolaniego (A) i Barlowa (B)

• Objaw Barlowa najlepiej badać w pierwszych dniach życia dziecka - nóżki chwytamy podobnie jak przy badaniu objawu Ortolaniego i zginamy do kąta 90° w stawach biodrowych i kolanowych. Następnie naciskamy dłonią na kolano oraz kciukiem na krętarz mniejszy. W przypadku dysplazji i niestabilności towarzyszącej np. nadmiernej wiotkości torebki stawowej stawu biodrowego głowa kości udowej może zostać wypchnięta z panewki stawu biodrowego (ryc. 8.37). • Ograniczenie odwodzenia - najważniejszy objaw kliniczny okresu niemowlęctwa - spowodowane jest przykurczem przywodzicieli stawu biodrowego (ryc. 8.38).

Ryc. 8.37. Ograniczenie odwodzenia stawu biodrowego.

384

CZĘŚĆ

SZCZEGÓŁOWA

• Zwiększenie kąta antetorsji powyżej 30°. • Asymetria ruchów obrotowych - zwiększona antewersja powoduje nadmierną rotację wewnętrzną w stawie biodrowym. • Asymetria fałdów pośladkowych - może występować przy zdrowych stawach biodrowych (ryc. 8.38).

Ryc. 8.38. Asymetryczne fałdy u noworodka.

Objawy zwichnięcia • Brak głowy w panewce stawu biodrowego - badaniem palpacyjnym nie wyczuwa się oporu w miejscu skrzyżowania naczyń udowych z więzadłem pachwinowym. • Przesunięcie krętarza większego powyżej linii Rosera-Nelatona (linia łącząca guz kulszowy z kolcem biodrowym przednim górnym). • Przy zwichnięciu jednostronnym skrócenie długości względnej kończyny (mierzone od kostki przyśrodkowej do kolca biodrowego przedniego górnego). • Ograniczenie odwodzenia i rotacji zewnętrznej. • Dodatni objaw pompowania - przesuwanie się uda względem miednicy przy nacisku wzdłuż jego osi. • Dodatni objaw Allisa lub Galeazziego - po położeniu dziecka płasko na plecach i zgięciu stawów biodrowych i kolanowych staw kolanowy po stronie zwichnięcia znajduje się poniżej stawu kolanowego zdrowej kończyny (ryc. 8.39).

Ryc. 8.39. Objaw AIIisa (Galeazziego).

• Dodatni również

objaw Trendelenburga Duchenne'a.

Ryc. 8.40. Objaw Trendelenburga.

(ryc. 8.40), a przy wysokich

zwichnięciach

385

WADY

WRODZONE

NARZĄDU

RUCHU

• Chód utykający przy zwichnięciu jednostronnym i kaczkowaty przy obustronnym. • W pozycji stojącej powiększona lordoza lędźwiowa i statyczna skolioza. Badania dodatkowe Obecnie podstawowym badaniem dodatkowym, które powinno być wykonane u każdego noworodka, a nie tylko takiego, u którego podejrzewamy rozwojową dysplazję stawu biodrowego, jest badanie ultrasonograficzne. Jest ono nieinwazyjne, tanie, pozwala na ocenę dynamiczną stawu biodrowego oraz może być powtarzane, co ułatwia ocenę skuteczności leczenia. Można je wykonać różnymi metodami. Badanie sposobem Grafa polega na ułożeniu dziecka z odsłoniętymi biodrami na boku w specjalnej podstawce umożliwiającej ustabilizowanie tułowia z miednicą i jednej kończyny dolnej. Następnie, po zgięciu badanego stawu biodrowego i kolanowego do kąta 30°, skręca się badaną nóżkę do wewnątrz. Badanie można wykonać w płaszczyznach: czołowej (standardowej), tylnej i przedniej. Wszystkie przechodzą przez środek dolnego brzegu kości biodrowejtworzącej dach kostny panewki, ponieważjego uwidocznieniejest warunkiem pozwalającym na prawidłową ocenę badanego stawu. Rozwójstawów biodrowych zarówno jakościowy, jak i ilościowy,określamy wyłącznie w płaszczyźnie czołowej. Opis sonogramu wykonuje się zgodnie z ruchem wskazówek zegara. W celu jego oceny wykreśla się trzy linie (ryc. 8.41): • Podstawową, która rozpoczyna się w miejscu przejścia na talerzu biodrowym okostnej w ochrzęstną i przebiega stycznie do echa zewnętrznego kości biodrowej (w typie I przechodzi przez zewnętrzny brzeg kostny panewki). Dla oceny, czy została ona poprawnie wykreślona, można wyznaczyć równoległą linię pomocniczą stycznie do zaniku echa talerza biodrowego.

Ryc. 8.41. Sposób wykreślania kątów alfa i beta w badaniu USG stawu biodrowego.

386

CZĘŚĆ

SZCZEGÓŁOWA

• Dachu kostnego, która łączy zewnętrzny kostny brzeg panewki i dolny brzeg kości biodrowej. • Dachu chrzęstnego panewki, która łączy środek obrąbka stawowego z zewnętrznym kostnym brzegiem panewki. Następnie ocenia się dwa kąty: • alfa - zawarty pomiędzy linią podstawową i linią dachu kostnego dla oceny wykształcenia panewki, • beta - zawarty pomiędzy linią podstawową i linią dachu chrzęstnego panewki dla określenia chrzęstnego pokrycia głowy kości udowej. Po wykonaniu badania statycznego ocenia się zachowanie głowykości udowej w panewce w czasie ruchów rotacyjnych i przy próbie wyważania oraz elastyczność chrzęstnego dachu panewki. Zgodnie z Grafem wyróżnić można stawy biodrowe: • Prawidłowe (typ la i lb) - całkowicie dojrzałe stawy z dobrze wykształconym dachem kostnym. Niekiedy można obserwować ubytek cieniajego bocznej części. Zewnętrzny kostny brzeg może być ostry lub przytępiony. Dach chrzęstny i obrąbek stawowy pokrywają głowę kości udowej oraz nie są uniesione. Kąt alfa wynosi 60° (lub jest większy), a beta ponad 55°. W typie la, który występuje około 7 razy częściej, wąski i długi dach chrzęstny obejmuje szeroko głowę kości udowej, a w typie Ib jest krótki i ma szeroką podstawę. • Fizjologicznie niedojrzałe (typ II)- obecne są cechy dysplazji, bez decentracji głowykości udowej. Wyróżnić można typ lIa, IIb, lIc (lIg).Do typu lIa zaliczamy stawy u dzieci do 3. miesiąca życia, w których dach kostny nie jest w pełni wykształcony, a zewnętrzny brzeg kostny jest zaokrąglony. Dach chrzęstny jest poszerzony, obejmuje głowę kości udowej oraz nie jest uniesiony. Kąt alfa wynosi 55-59°, a beta jest większy od 55°. Przy tym samym kącie alfa większy kąt beta świadczy o lepszym rozwoju stawu biodrowego. Większość tych stawów biodrowych normalizuje się do 3. miesiąca życia. Stawy biodrowe, w których w 6. tygodniu życia kąt alfa wynosi 55° lub jest większy, zaliczamy do podtypu lIa(+), a gdy jest mniejszy do podtypu lIa(-). Jeżeli powyższe wartości kątowe występują po 3. miesiącu życia, zaliczamy je do podtypu IIb. Typ lIc obejmuje stawy ze znaczną dysplazją na granicy decentracji głowy kości udowej i wadliwym wykształceniem kostnego dachu panewki, który jest znacznie nachylony. Ich zewnętrzny brzeg kostny jest zaokrąglony lub płaski, część chrzęstna dachu jest krótka z szeroką podstawą obejmującą głowę kości udowej. Kąt alfa wynosi 43-49°, a beta jest większy od 55°. Konieczne jest badanie dynamiczne, które umożliwia odróżnienie stawów stabilnych i niestabilnych. Wjego trakcie kąt alfa nie ulega zmianie, a kąt beta zwiększa się na skutek odkształcania i przemieszczania się ku górze części chrzęstnej. • Dysplastyczne (typ D, typ IIIa/IIIb, typ IV). Typ D obejmuje stawy z decentracją głowy kości udowej, wadliwie wykształconym dachem kostnym, płaskim zewnętrznym brzegiem kostnym oraz krót-

387

WADY

WRODZONE

NARZĄDU

RUCHU

kim, z szeroką podstawą i uniesionym dachem chrzęstnym. Kąt alfa wynosi 43-49°, a beta 70-77°. Typ IIIobejmuje stawy ze źle wykształconym kostnym dachem panewki, którego zewnętrzny brzeg jest płaski. Dach chrzęstny jest poszerzony i uniesiony ku górze na skutek przemieszczenia głowy kości udowej. W zależności od echa można wyróżnić podtypy lIla (niska echogeniczność dachu - prawidłowa chrząstka szklista) oraz IlIb (hiperechogeniczny - chrząstka szklista ulega przemianie we włóknistą). Kąt alfa jest mniejszy od 43°, a beta większy od 77°. Typ IV - wartości kątowe, jak w typie III, dach chrzęstny oraz obrąbek stawowy są uciśnięte przez przemieszczającą się głowę kości udowej. Pojawiają się trudności przy ocenie echa dolnego brzegu kości biodrowej tworzącej panewkę, wielokrotnie nie jest możliwe wykreślenie linii dachu kostnego i oceny kąta alfa. Inną metodą sonograficznej oceny stawu biodrowego jest sposób Harckego. Jest to ocena wielopłaszczyznowa, łatwa do interpretacji, polecana, gdy dziecko znajduje się w aparatach odwodzących. Badanie wykonuje się w trzech pozycjach: • Pozycja 1 (transversal, neutral view) - kończyna ustawiona w pozycji pośredniej, sonda przyłożona poprzecznie do długiej osi ciała nieco powyżej krętarza większego. • Pozycja 2 - staw biodrowy i kolanowy zgięte do kąta 90°, sonda przyłożona wzdłuż długiej osi ciała na wysokości krętarza większego. • Pozycja 3 (coronal view) - staw biodrowy zgięty do kąta 90°, sonda przyłożona poprzecznie do długiej osi ciała nieco powyżej krętarza większego. Harcke wyróżnia nięte.

stawy prawidłowe,

niestabilne,

podwichnięte

i zwich-

Badanie radiologiczne Badanie radiologiczne u dzieci z rozwojową dysplazją stawu biodrowego obecnie wykonuje się bardzo rzadko. Początkowo na rutynowych zdjęciach RTG nie można wykryć dysplazji lub zwichnięcia ze względu na chrzęstną budowę miednicy i bliższego końca kości udowej. Objawy radiologiczne stają się widoczne zwykle w 3. miesiącu życia. Są to: • proksymalna i boczna migracja szyjki kości udowej w stosunku do kości biodrowej, • płytka i nie w pełni rozwinięta panewka stawu biodrowego (dysplazja panewki), • wtórna panewka w kości biodrowej, • opóźnienie pojawiania się jądra kostnienia głowy kości udowej, które w warunkach fizjologicznych obecne jest w 4.-6. miesiącu życia.

388

CZĘŚĆ

SZCZEGÓŁOWA

Wybrane metody radiologiczne ustalania dysplazji i zwichnięcia stawu biodrowego (ryc. 8.42).

Ryc. 8.42. Radiologiczne cechy zwichnięcia stawu biodrowego (zwiększony kąt stropu panewki - a, przerwany łuk Calvego - b i Shentona-Menarda - c, zwiększony kąt szyjkowo-trzonowy - d.

Metoda Hilgenreinera - wykreśla się linię łączącą obie chrząstki Y (biepsylonowa). W warunkach fizjologicznych znajduje się ona około 10 mm powyżej płytek przygotowawczego kostnienia górnych końców kości udowych. Druga linia, biegnąca stycznie do części stawowej kości biodrowej, tworzy z linią biepsylonową kąt stropu panewki, który w warunkach fizjologicznych u noworodków nie przekracza 40°, u niemowląt 25-30°, a u dorosłych 20°. Większy kąt świadczy o dysplazji panewki stawu biodrowego. Linie Puttiego - po połączeniu linią poziomą chrząstek Y z najbliższego panewce punktu trzonu kości udowej wyprowadza się pionowe linie przecinające pod kątem prostym linię międzypanewkową. W warunkach fizjologicznych powinny one padać na środek stropu panewki, natomiast w zwichnięciu z powodu bocznego przemieszczenia głowy kości udowej przechodzą przez zewnętrzną część stropu panewki. W warunkach fizjologicznych bliższe końce kostne kości udowych znajdują się nieco bliżej, powyżej linii poziomej łączącej górne brzegi otworów zasłoniętych. Położenie bliższego końca kości udowej znacznie powyżej tej linii dowodzi zwichnięcia stawu biodrowego. Linie Ombredanne'a-Perkinsa - pozwalają na ustalenie stosunków anatomicznych stawu biodrowego po pojawieniu się jądra kostnienia głowy kości udowej. Wykreśla się linię biepsylonową oraz dwie pionowe linie z najbardziej bocznie położonych punktów panewki. W warunkach fizjologicznych jądro głowy kości udowej powinno znajdować się poniżej linii poziomej i do wewnątrz od linii pionowej (dolno-przyśrodkowy kwadrant). Łuk Calvego - utworzony jest przez linie biegnące wzdłuż talerza kości biodrowej i górną nasadę kości udowej. W warunkach fizjologicznych tworzą one regularny łuk, który zostaje przerwany po zwichnięciu stawu biodrowego.

389

WADY

WRODZONE

NARZĄDU

RUCHU

Łuk Menarda-8chentona - jest utworzony z linii biegnącej wzdłuż dolnego brzegu szyjki kości udowej oraz wzdłuż dolnego brzegu kości łonowej. W warunkach prawidłowych obie tworzą łuk, który zostaje przerwany w przypadku zwichnięcia stawu biodrowego. Do oceny kąta przodowygięcia szyjki i głowy kości udowej stosuje się specjalne metody badania RTG (Dunna, Rydera-Crane'a i inne): • badanie TK pozwala na dokładne określenie kształtu, wielkości i wzajemnego ułożenia głowy i panewki stawu biodrowego, • rezonans magnetyczny. Różnicowanie • Zwichnięcia patologiczne i pozapalne. • Zwichnięcia teratogenne, które występują zazwyczaj przed porodem, są obustronne, wysokie, trudne do leczenia oraz towarzyszą: mielodysplazji, artrogrypozie i wrodzonym chorobom układowym.

Leczenie rozwojowej dysplazji Jego założeniem jest przedłużenie okresu przechodzenia stawu z pozycji płodowej do wyprostowanej. Aby zapewnić zborność stawu, ustawia się go w pozycji podobnej do płodowej. Postępowanie takie rozpoczyna się bezpośrednio po urodzeniu i polega na szerokim ustawieniu ud w ciągu całej doby. Nóżki dziecka nie mogą być skrępowane pieluszką lub kocykiem. Po 6. tygodniu życia pozapłodowego układa się je na brzuszku celem zmniejszenia zwiększonej antetorsji. Jeśli cechy dysplazji się utrzymują, a matka zgłasza się z dzieckiem później niż w 3. miesiącu życia, stosuje się jeden z aparatów utrzymujących kończyny dolne w zgięciu i odwiedzeniu: poduszka Frejki, szyna Koszli, szelki Pawlika (ryc. 8.43). Najczęściej stosowana poduszka Frejki wpływa niekorzystnie na rozwój stawu, ponieważ utrzymuje kończyny dolne w odwiedzeniu pod kątem zbliżonym do prostego, co nie pozwala na cofanie się antetorsji i koślawości. Po 6.-7. miesiącu życia konieczne jest stosowanie szyny Denisa-Browna, która utrzymuje kończynę dolną w odwiedzeniu i rotacji wewnętrznej, odpowiadającej wielkości kąta antetorsji. Dobry wynik po leczeniu zachowawczym uzyskuje się u 90-99% dzieci.

A

B

Ryc. 8.43. Sposób leczenia dysplazji stawu biodrowego

390

poduszką

Frejki (A) i szelkami

Paw/ika (8).

CZĘŚĆ

SZCZEGÓŁOWA

Wskazaniem do leczenia operacyjnego są nieustępujące po leczeniu zachowawczym objawy dysplazji, wzmożone przodoskręcenie szyjki kości udowej oraz stromość stropu panewki u młodzieży i ludzi dorosłych. Zabieg wykonuje się, aby zapobiec zwichnięciu biodra oraz koksartrozie.

Leczenie zwichnięcia W przypadku zwichnięcia stawu biodrowego konieczne jest jego nastawienie. Obecnie wykonuje się je za pomocą wyciągu pośredniego, trwającego przez 6 tygodni (over head extension). Początkowo do momentu sprowadzenia głowy kości udowej na wysokość panewki stawu biodrowego stosuje się wyciąg wzdłuż osi ciała, za wyprostowane w stawach biodrowych kończyny dolne. Następnie zgina się kończyny w stawach biodrowych do kąta prostego i stosuje wyciąg wzdłuż ich osi ponad głową dziecka (over head). Z kolei rozpoczyna się stopniowe odwodzenie kończyn dolnych (na wyciągu) (ryc. 8.44, ryc. 8.45).

RyC. 8.44. Sposób leczenia wrodzonego zwichnięcia stawu biodrowego wyciągiem pośrednim.

Ryc. 8.45. Dziecko ze zwichnięciem stawu biodrowego leczone na wyciągu.

391

WADY

WRODZONE

NARZĄDU

RUCHU

Po nastawieniu stawu biodrowego na wyciągu lub rozluźnieniu za jego pomocą tkanek miękkich i jednoczasowym nastawieniu w znieczuleniu ogólnym zakłada się opatrunek gipsowy w takim ustawieniu ud, aby nie spowodować nadmiernego nacisku głowy kości udowej i nie zacisnąć naczyń w sąsiadujących tkankach (ryc. 8.46). Uda powinny być zgięte do kąta 100-1100 oraz odwiedzione na tyle, by głowa mogła utrzymać się w panewce. Opatrunek gipsowy powinien zezwalać na wolne ruchy w stawach kolanowych. Po 3 miesiącach zmienia się ustawienie kończyn do pozycji Lange II, w której uda są wyprostowane, odwiedzione i zrotowane do wewnątrz o tyle, ile wynosi kąt antewersji. Opatrunkiem tym nie obejmujemy miednicy, co daje możliwość siadania i ćwiczenia stawów biodrowych.

Ryc. 8.46. Sposób doleczania wrodzonego zwichnięcia stawu biodrowego w opatrunkach gipsowych.

Sposobami zachowawczymi nie udaje się nastawić zwichnięcia, gdy: • • • •

cieśń torebki jest zwężona lub zarośnięta, panewka jest płaska i wypełniona miękkimi tkankami, panewka jest odkształcona, głowa jest zbyt duża (coxa magna).

Wskazaniem do leczenia operacyjnego jest brak możliwości uzyskania nastawienia stawu opisanymi powyżej sposobami. Polega ono na otwartej repozycji (repositio simplex), czyli chirurgicznym wprowadzeniu głowy kości udowej do panewki miednicy. Zabieg ten może w razie potrzeby zostać rozszerzony o osteotomie i plastyki dachu miednicy (np. Saltera, Pembertona, Degi, okołopanewkowe), a także osteotomie kości udowej korygujące koślawość, antetorsję.

Powikłania • Częściowa lub całkowita martwica głowy kości udowej - w obrazie klinicznym bolesność, ograniczenie ruchomości i przykurcze. • Zesztywnienie stawu. • Zakażenie rany pooperacyjnej.

Rokowanie jest dobre, gdy leczenie rozpoczyna się wcześnie, najlepiej bezpośrednio po urodzeniu. Jego wyniki pogarszają się w przypadku późnego rozpoznania choroby oraz niewłaściwego jej leczenia. U wszystkich nieleczonych chorych w młodym wieku pojawia się dysplastyczna koksartroza. 392

9

POSTAWA I WADY STATYCZNE Sławomir Snela

;·lmnU~II!II

•

9.1. POSTAWA Postawa oznacza indywidualne ukształtowanie ciała wynikające z ułożenia głowy, tułowia i kończyn w swobodnej, stojącej pozycji. Jest ona uzależniona od konstytucjonalnej budowy układu szkieletowego i kostno-stawowo-mięśniowego, fazy rozwoju osobniczego (tj. wieku człowieka), a także nawyków związanych z wychowaniem oraz indywidualnym rozwojem. Na kształtowanie postawy wpływają osobniczo zmienne cechy zdrowia człowieka (tj. przebyte schorzenia, urazy, zapalenia), czynniki środowiskowe (sposób odżywiania, nawyki, rodzaj wykonywanej pracy) i genetyczne, aktywność życiowa, a nawet czynniki klimatyczne (sposób ubierania się, czas spędzany w domu i na powietrzu). Postawa prawidłowa jest takim ustawieniem głowy, tułowia i kończyn, które umożliwia osiągnięcie stabilności kosztem minimalnego wysiłku mięśniowego, a także zapewnia prawidłowe położenie i funkcjonowanie narządów wewnętrznych oraz optymalną dla danej osoby wydolność statyczną i dynamiczną. Wada postawy jest odchyleniem od postawy przyjętej wśród zdrowego społeczeństwa za prawidłową. Może być ona odwracalna (pacjent może ją skorygować na polecenie badającego) lub utrwalona (pacjent nie może jej skorygować). Wady postawy mogą mieć przyczynę strukturalną, związaną ze współistniejącymi schorzeniami innych okolic ciała, lub idiopatyczną, wynikającą zazwyczaj ze złych nawyków i przyzwyczajeń utrwalających się w okresie dojrzewania. Do typowych przyczyn strukturalnych zalicza się różnice długości kończyn oraz zaburzenia ich osi, zwiększenie lub zmniejszenie zakresu ruchu stawów (głównie biodrowego i kolanowego), a także wiele wad niezwiązanych z układem szkieletowym, np. niedosłuch czy niedowidzenie (ryc. 9.1, 9.2). Objawy • Wystarczające jest badanie kliniczne pacjenta i odnotowanie odchyleń w stosunku do normy płci i wieku. • Badania dodatkowe (RTG, KT, MRJ) wskazane są tylko w przypadku, gdy podejrzewa się takie zmiany strukturalne, jak np. skolioza czy hipo- lub hiperkifoza.

393

POSTAWA

I WADY STATYCZNE

Ryc. 9.1. Utrwalona wada postawy u 12-letniej dziewczynki, spowodowana skośnym ustawieniem miednicy wskutek skrócenia lewej kończyny dolnej (projekcja boczna).

394

Ryc. 9.2. Utrwalona wada postawy u 12-letniej dziewczynki, spowodowana skośnym ustawieniem miednicy na skutek skrócenia lewej kończyny dolnej (projekcja tylna).

WADY

STATYCZNE KOŃCZYN

DOLNYCH

Różnicowanie • Wady wrodzone i nabyte kręgosłupa i kończyn, głównie skolioza (u pacjenta w pozycji stojącej skrzywienie kręgosłupa powyżej 10° według Cobba na radiogramie a-p). • Hipo- lub hiperkifoza. • Wady klatki piersiowej (klatka piersiowa lejkowata i kurza, zespół Klippla-Feila, odstające łopatki, choroba Sprengela). • Patologiczne koślawości lub szpotawości kolan i stępów. • Wady stóp.

Leczenie W przypadku wad o podłożu strukturalnym leczenie polega na usunięciu przyczyny deformacji. W przypadku wad idiopatycznych obowiązuje długotrwałe postępowanie korygujące, zmiana trybu życia, nawyków, gimnastyka ogólnorozwojowa, a nawet indywidualne ćwiczenia z fizjoterapeutą.

9.2. WADY STATYCZNE KOŃCZYN DOLNYCH Rozwijają się w wyniku dysproporcji pomiędzy zwartością aparatu torebkowo-więzadłowego i wytrzymałością mięśni a wielkością obciążeń kończyn. Związane są ściśle z fazą rozwoju osobniczego i zmieniają się wraz z wiekiem, ulegając samoistnej korekcji lub pogorszeniu i utrwaleniu. Powstają zazwyczaj w wyniku uogólnionej wiotkości torebkowo-więzadłowej oraz osłabienia siły mięśniowej. Na ich rozwój wpływają czynniki związane ze sposobem życia i nawykami pacjenta (nadwaga, brak ruchu, przeciążenia kończyn spowodowane długotrwałym przebywaniem w pozycji stojącej, np. podczas pracy, stosowanie niewłaściwego obuwia, długotrwałe unieruchomienia kończyn dolnych po urazach).

9.2.1. Stopa płasko-koślawa statyczna

(pes planovalgus staticus) Deformacja ta powstaje na skutek obciążania, wówczas gdy u pacjenta w pozycji stojącej przyśrodkowy łuk podłużny stopy opiera się o podłoże lub jest niższy od prawidłowego (u danej płci i w określonej grupie wiekowej). W odróżnieniu od prawdziwego wrodzonego zniekształcenia płasko-koślawego stopa u pacjenta w pozycji siedzącej, w odciążeniu, przybiera kształt prawidłowy. Do podstawowych typów zalicza się dziecięcą stopę płaską fizjologiczną i stopę płaską patologiczną, która, utrwalając się, może przybierać formę stopy płasko-koślawej.

Fizjologiczną, dziecięcą stopę płaską dzieli się na rozwojową i wiotką. Fizjologiczna stopa płaska rozwojowa charakteryzuje się poza wyżej opisanymi objawami prawidłową ruchomością, bezbolesnością, brakiem innych zniekształceń kończyn (w tym koślawości stępu) oraz przede wszystkim tendencją do spontanicznej naprawy. Występuje zazwyczaj u małych dzieci (w wieku od roku do trzech lat), rozpoczynających chodzenie (słaby aparat torebkowo-wię395

POSTAWA

I WADY STATYCZNE

zadłowy, słabe mięśnie oraz nadmiar tkanki tłuszczowej powodują zniesienie podłużnego sklepienia stopy podczas obciążania) (ryc. 9.3-9.5).

Ryc. 9.3. Stopa płaska statyczna u 3-letniego dziecka (widok od przodu).

Ryc. 9.4. Stopa płaska statyczna u 3-letniego dziecka (widok od tylu).

Stopa płaska wiotka (ryc. 9.6-9.8) związanajest uogólnioną wiotkością układu szkieletowego człowieka, która nie ma jeszcze charakteru patologicznego. Stopień wady mierzy się np. za pomocą testu Marshalla (oznaczenie odległości kciuka od przedramienia). 396

WADY

STATYCZNE KOŃCZYN

DOLNYCH

Ryc. 9.5. Stopa płaska statyczna u 3-letniego dziecka (ocena na podoskopie).

Do innego typu zniekształceń należy patologiczna stopa płaska lub płasko-koślawa, powstająca na skutek określonych schorzeń układowych, wrodzonych lub nabytych (uogólniona, nadmierna wiotkość tkanki łącznej, np. zespół Ehlersa-Danlosa, zespół Marfana, zaburzenie bilansu mięśniowego w przebiegu schorzeń o charakterze neuroortopedycznym, takich jak mózgowe porażenie dziecięce i rozszczep kręgosłupa), niektóre typy wad wrodzonych stopy, np. dodatkowa kość łódkowata lub koalicja skokowo-piętowa), a także nieprawidłowe ułożenie stóp płodu w ciężarnej macicy, tj. stopa piętowa, piętowo-koślawa lub koślawa ułożeniowa. Kolejną wadę stanowi stopa płaska i płasko-koślawa utrwalona (występuje skrócenie ścięgna Achillesa i mięśnia brzuchatego łydki oraz wtórne zniekształcenie stopy, która jest wiotka i z czasem ulega zmianom patologicznym). Stopę tego rodzaju charakteryzują: trwałe odkształcenie łuków podłużnych, koślawe ustawienie pięt (nawet podczas stania na palcach), a także bolesność stawów stopy, głównie w okolicy kości łódkowatej i głowy kości skokowej oraz kostki bocznej. Spowodowane są one asymetrią w obciążaniu stopy, a także powstającymi w miarę upływu czasu zmianami zwyrodnieniowo-zniekształcającymi.

Ryc. 9.6. Prawa stopa płaska wiotka u 11-letniego chłopca podczas obciążania (widok od strony przyśrodkowej).

397

POSTAWA

I WADY STATYCZNE

Ryc. 9.7. Lewa stopa płaska wiotka u 11-letniego chłopca podczas obciążania (widok od strony przyśrodkowej) .

Ryc. 9.8. Stopy płaskie wiotkie u 11-letniego chłopca podczas obciążania (ocena na podoskopie).

Objawy • Wystarcza badanie kliniczne oraz wnikliwie zebrany wywiad (występowanie schorzenia w rodzinie, przebyte schorzenia i urazy), u ludzi starszych sięgający do okresu dzieciństwa i młodości. • Jeżeli podejrzewa się zmiany wrodzone, to konieczne jest wykonanie zdjęcia RTG (a-p i bocznego) u pacjenta w pozycji stojącej.

Różnicowanie • Stopa płasko-koślawa wrodzona (charakteryzuje się pionowym ustawieniem kości skokowej na zdjęciu bocznym RTG wykonywanym u pacjenta w pozycji stojącej). • Stopa suszkowata (najczęściej wynik tzw. pozornej korekcji stopy końsko-szpotawej). • Stopa serpentynowa. • Stopa przywiedziona. • Stopa piętowa wrodzona.

398

WADY

STATYCZNE KOŃCZYN

DOLNYCH

Leczenie W przypadkach stopy fizjologicznej rozwojowej i wiotkiej nie jest konieczne specjalistyczne leczenie ortopedyczne. Wygląd stopy ulega stopniowej poprawie wraz z rozwojem dziecka i wzmacnianiem się aparatu torebkowo-więzadłowego (na skutek chodzenia, biegania, zajęć gimnastycznych w szkole itp.). W przypadku stopy płaskiej patologicznej (efekt schorzeń układowych, neuroortopedycznych lub zmian wrodzonych) dość często stosuje się zaopatrzenie ortopedyczne (wkładki i buty ortopedyczne), a także leczenie operacyjne (jego rodzaj i rozległość zależy od przyczyny deformacji). Stopy płaskie (efekt przykurczu mięśnia brzuchatego i ścięgna Achillesa) należy operować u pacjentów przed ukończeniem okresu dojrzewania, aby niedopuścić do utrwalenia się deformacji. Operacja polega wtedy na wydłużeniu ścięgna Achillesa, najlepiej metodą przezskórną.

9.2.2. Stopa poprzecznie płaska statyczna

(pes transversoplanus staticus) Jest to deformacja polegająca na obniżeniu, zniesieniu lub nawet odwróceniu łuku poprzecznego stopy. Na powstawanie zniekształcenia wpływają: noszenie nieprawidłowego obuwia, wiotkość elementów torebkowo-więzadłowych, czynniki genetyczne. Za taką etiologią przemawia fakt występowania tej deformacji głównie u kobiet noszących buty na wysokich obcasach. Przyjmuje się, że stopa poprzecznie płaska statyczna jest skutkiem statycznej niedomogi więzadłowo-torebkowo-mięśniowej. Polega na takim ustawieniu głów II, III oraz IV kości śródstopia, że ciężar ciała jest głównie na nie skierowany (ryc. 9.9, 9.10).

Ryc. 9.9. Ustawienie kości śródstopia w stopie prawidłowej i poprzecznie płaskiej (schemat).

Zniekształcenie może być korygowalne lub utrwalone; często współistnieją dodatkowe deformacje, głównie w obrębie palucha i palców. Zaburzenie równowagi w napięciu mięśni długich i krótkich stopy oraz mięśni glistowatych i międzykostnych prowadzi często do powstania młoteczkowatego ustawienia palców II-V. Szpotawe ustawienie kości śródstopia wymuszone rozpłaszczeniem sklepienia poprzecznego stopy powoduje dodatkowo zwiększenie napięcia przywodziciela palucha; w konsekwencji pojawia się tendencja do jego koślawego ustawienia. Ścięgna długich mięśni obsługujących paluch (zginacz długi palucha, prostownik długi palucha), biegnąc po cięciwie, utrwalają i nasilają deformację. Stopa poprzecznie płaska statyczna występuje często w schorzeniach układowych, np. cukrzycy, reumatoidalnym zapaleniu stawów, toczniu układowym.

399

POSTAWA

I WADY STATYCZNE

Ryc. 9.10. Ustawienie kości śródstopia w stopie poprzecznie płaskiej u 16-letniej dziewczyny.

Objawy • Wystarcza badanie kliniczne polegające na oglądaniu stopy w pozycji odciążonej od strony podeszwowej oraz podczas obciążania na podoskopie. • O występowaniu deformacji świadczą zmiany skórne w postaci nagniotków w okolicach głów II i III kości śródstopia.

Różnicowanie • • • •

Stopa Stopa Stopa Stopa

spłaszczona (szeroka). sztywna bolesna. płaska statyczna. płasko-koślawa.

Leczenie Terapia zależy od stopnia nasilenia deformacji, wieku chorego oraz nasilenia bólu podczas obciążania. W niewielkich, korektywnych deformacjach wystarcza stosowanie wkładek do butów, które odciążają głowy kości śródstopia, a także obuwia o niskim obcasie i grubszej podeszwie, szerokiego w obrębie przodostopia. Leczenie operacyj ne stosuje się wtedy, gdy występuje złożona deformacja stopy (zazwyczaj połączone jest z korekcją palucha koślawego i zniekształceń młotkowatych palców).

9.2.3. Kolana koślawe (genua valga) Deformacja polega na odchyleniu stóp w płaszczyźnie czołowej na zewnątrz od linii po środkowej ciała, ze szczytem deformacji na poziomie szpary stawów kolanowych. Zazwyczaj wada ta występuje w postaci fizjologicznej koślawości kolan u dzieci (w wieku wczesnodziecięcym i przedszkolnym) i związana jest z rozwojem osobniczym (ryc. 9.11-9.14). Oś kończyn dolnych, która po urodzeniu wykazuje zazwyczaj zagięcie szpotawe, zmienia się na całkowicie prostą, a niekiedy około 2. roku życia przechodzi w koślawość. Koślawość nieprzekraczająca kilku

400

WADY

STATYCZNE KOŃCZYN

DOLNYCH

stopni (określana tylko badaniem klinicznym za pomocą goniometru) u dzieci w wieku przedszkolnym jest uznawana za całkowicie fizjologiczną. Niepokój może wzbudzać niesymetryczne występowanie zmian, koślawe ustawienie kolan u dzieci powyżej 6. roku życia oraz znaczna wielkość deformacji. Wykonuje się wtedy zdjęcie RTG w projekcji a-p u pacjenta w pozycji stojącej i oblicza się rzeczywisty kąt deformacji na podstawie przecinania się osi mechanicznych uda i piszczeli. Za patologiczną uznaje się deformację przekraczającą 10°. Takie zmiany występują najczęściej w przebiegu chorób układowych o charakterze dysplazji chrzęstno-kostnych i chrzęstnych, uogólnionych chorób spichrzeniowych, a także w wyniku pourazowego, pozapalnego oraz nowotworowego uszkodzenia chrząstek wzrostowych okolicy kolana po stronie bocznej.

Ryc. 9.11. Koślawość kolan u 3-letniego chłopca (widok od przodu).

Ryc. 9.12. Koślawość kolan u 3-letniego chłopca (widok od tyłu).

Objawy • Jeżeli deformacja nie przekracza kilku stopni, to wystarcza badanie kliniczne, i określenie wielkości odchylenia (zastosowanie goniometru lub zmierzenie tzw. odległości międzykostkowej).

401

POSTAWA

I WADY STATYCZNE

Ryc. 9.13. Koślawość kolan u 1O-letniego chłopca (widok od przodu).

Ryc. 9.14. Koślawość kolan u 1Q-letniego chłopca (widok od tyłu).

• W przypadku podejrzenia patologicznego zakresu koślawości badanie RTG w projekcji a-p u pacjenta w pozycji stojącej.

należy wykonać

Różnicowanie • Kolana koślawe: - pourazowe, - pozapalne. • Kolana koślawe z przeprostem w przebiegu niedowładów spastycznych i wiotkich. • Kolana koślawe w przebiegu uogólnionych schorzeń szkieletu oraz wiotkości układu kostno-stawowo-mięśniowego (zespół Mariana, zespół Ehlersa-Dan1osa).

Leczenie Kolana fizjologicznie koślawe nie wymagają jakiegokolwiek leczenia, należy jednak prowadzić obserwacje. Wskazane jest okresowe dokumentowanie zachowania się osi

402

WADY

STATYCZNE KOŃCZYN

DOLNYCH

kończyn dolnych (fotografie dziecka w pozycji skorygowanej, w projekcji przedniej i tylnej, wykonywane przez rodziców). W przypadku przedłużającego się występowania deformacji możliwe jest stosowanie wkładek supinujących, ewentualnie obcasa Thomasa, z jednoczesnym uniesieniem pięty w celu uniknięcia przeprostu kolan. Wskazane są ćwiczenia ogólnorozwojowe, redukcja wagi ciała, bieganie na palcach oraz siedzenie w pozycji tzw. siadu tureckiego. Jeżeli deformacja zwiększa się do 10° i przekracza wartość 15°, to konieczne jest zastosowanie aparatów do chodzenia (system szyn i opasek wymusza poprawne ustawienie kolana), np. trójpunktowych, montowanych do butów. Jeżeli koślawość przekracza 20°, to stosuje się leczenie o p e r a c yj n e. U nastolatków możliwe jest blokowanie wzrostu okolicy kolana po stronie przyśrodkowej klamrami Blounta. Po zakończeniu wzrostu leczenie operacyjne polega na wykonywaniu różnego typu osteotomii korekcyjnych.

9.2.4. Kolana szpotawe (genua vara) Deformacja ta polega na odchyleniu dystalnych w stosunku do kolana odcinków kończyn dolnych (stóp) w kierunku dośrodkowym od linii pośrodkowej ciała. Deformacji szpotawej towarzyszy torsja wewnętrzna goleni, która w rzeczywistości jest zmniejszeniem fizjologicznej zewnętrznej rotacji kości goleni w stosunku do uda. Zazwyczaj występuje u niemowląt, które rozpoczynają chodzenie; często kojarzonajest przez rodziców z przedwczesnym samodzielnym staniem i chodzeniem (ryc. 9.15, 9.16). Zagięcie podudzi jest zazwyczaj symetryczne i proporcjonalne do całej długości kości goleni. Wada ta wymaga różnicowania z chorobami układowymi (dysplazje włóknisto-chrzęstne, krzywica hipofosfotemiczna, krzywica witamino-D-zależna, zespół Fanconi) oraz krzywicą niedoborową (występującą współcześnie jedynie kazuistycznie).

Objawy • Wykonuje się badanie kliniczne (wywiad, pomiary goniometryczne osi kończyn) oraz w razie podejrzenia zmian układowych badanie RTG w projekcji a-p (u pacjenta w pozycji stojącej).

Różnicowanie • Choroba Blounta. • Choroby układowe powodujące szpotawość goleni (krzywica hipofosfotemiczna, krzywica witamino-D-oporna, choroby spichrzeniowe, dysplazje chrzęstno-kostne). • Szpotawość kolan w przebiegu zmian pozapalnych, pourazowych oraz uogólnionych (choroby: Albrighta, Pageta, Heinego-Medina).

Leczenie W przypadku małych deformacji w wieku wczesnodziecięcym, po wykluczeniu zmian towarzyszących chorobom ogólnoustrojowym albo powodowanych przyczynami miejscowymi o charakterze urazowym lub zapalnym, nie jest konieczne specjalistyczne leczenie. Prowadzi się jedynie obserwacje i dokumentację fotograficzną, podobnie jak w przypadku kolan koślawych (patrz wcześniej).

403

POSTAWA

I WADY STATYCZNE

Ryc. 9.15. Szpotawość kolan u 20-miesięcznego chłopca (widok od przodu).

Ryc. 9.16. Szpotawość kolan u 20-miesięcznego chłopca (widok od tyłu).

Jeżeli u dzieci w wieku szkolnym utrzymuje się szpotawość o charakterze idiopatycznym przekraczająca 5°, to stosuje się aparaty ortopedyczne korygujące oś kończyn, używane do chodzenia, montowane do butów zwykłych lub ortopedycznych. Deformacja przekraczająca 11 ° kąta przynasadowo-trzonowego wymaga leczenia operacyjnego. U nastolatków w okresie dojrzewania chrząstki wzrostowe okolicy kolana można blokować po stronie bocznej klamrami Blounta; po zakończeniu wzrostu korekcja możliwa jest drogą różnego typu osteotomii wykonywanych w okolicy szczytu deformacji, tj. zazwyczaj w okolicy nadkłykciowej kości udowej lub bliższej przynasady piszczeli.

9.2.5. Paluch koślawy

(hallux valgus) Deformacja ta polega na odchyleniu osi pierwszego palca stopy w kierunku bocznym od linii pośrodkowej ciała (zazwyczaj z jednoczesną rotacją wewnętrzną paliczków palucha w stosunku do kości stępu) oraz szpotawym ustawieniu I kości

404

WADY

STATYCZNE KOŃCZYN

DOLNYCH

śródstopia w stosunku do pozostałych. Wada dotyczy zazwyczaj płci żeńskiej, rozwija się i utrwala wraz z wiekiem. Najczęściej towarzyszy spłaszczeniu sklepienia poprzecznego stopy. Występowaniu tego zniekształcenia sprzyja uogólniona wiotkość więzadłowa, a także noszenie wąskiego obuwia na wysokim obcasie. Deformacja występuje często rodzinnie, pojawia się zazwyczaj już w wieku dojrzewania, a niekiedy nawet w okresie przedszkolnym lub szkolnym; stopniowo ulega ona pogłębianiu i utrwalaniu. Wraz z wiekiem, w miarę nasilania się zniekształcenia pojawiają się dolegliwości bólowe oraz zmiany zwyrodnieniowo-zniekształcające i zapalne, głównie w obrębie stawu śródstopno-paliczkowego palucha i głów kości śródstopia. Objawy • Wystarczające jest badanie kliniczne (polegające na ocenie osi palucha w stosunku do I promienia stopy), badanie zakresu zgięcia podeszwowego i grzbietowego palucha oraz palców, a ponadto stwierdzenie obecności zmian zwyrodnieniowo-wytwórczych i zapalnych stawów, tkanek miękkich i skóry w wymienionej okolicy.

Ryc. 9.17. Zniekształcenie koślawe paluchów stóp u 13-letniej dziewczynki (widok od góry).

• W przypadkach wątpliwych konieczne jest wykonanie zdjęcia RTG stopy w obciążeniu, w płaszczyźnie a-p, które obrazuje rzeczywisty kąt rozwarcia pomiędzy I a II kością śródstopia (ryc. 9.17, 9.18).

Leczenie U dzieci i młodzieży zaleca się stosowanie odpowiedniego obuwia oraz wykonywanie ćwiczeń korygujących ustawienie palucha (są one niezwykle trudne - u człowieka mięsień odwodziciel palucha jest mięśniem atawistycznym). W przypadku utrwalania się deformacji konieczne jest stosowanie wkładek korygujących ustawienie palucha podczas chodzenia oraz ewentualnie ortez utrzy-

405

POSTAWA I WADY STATYCZNE

mujących jego skorygowane ustawienie podczas snu. Jeżeli zmiana się pogłębia i utrwala, zwłaszcza w sytuacji gdy 2. i 3. palec nakłada się na zdeformowany paluch, to niezbędne jest leczenie operacyj ne. Istnieje ponad 100 metod tego typu leczenia palucha koślawego (konieczność wnikliwego ustalenia wskazań, dopasowania zabiegu do rodzaju i etiologiideformacji oraz jego precyzyjnego wykonania).

Ryc. 9.18. Zniekształcenie koślawe paluchów stóp u 13-letniej dziewczynki (widok na zdjęciu RTG w projekcji a-p).

10

DEFORMACJE KRĘGQSŁUPA U DZIECI I MŁODZIElY Daniel Zarzycki ;tU!,$;;-u

_

10.1. KLASYFIKACJA DEFORMACJI KRĘGOSŁUPA Według amerykańskiej organizacji Scoliosis Research Society deformacje kręgosłupa możemy podzielić, w zależności od kierunku występowania, na: 1. Scoliosis - deformacje w płaszczyźnie czołowej. 2. Kyfosis i lordosis - deformacje w płaszczyźnie strzałkowej. Drugim podziałem według Scoliosis Research Society jest podział pod względem etiologicznym. Skrzywienia strukturalne w płaszczyźnie czołowej (scoliosis) • Idiopatyczne. • W chorobach neuromięśniowych. • Wrodzone. • W neurofibromatosis. • W chorobach tkanki łącznej. • W chorobie reumatycznej. • Pourazowe. • Przykurcze mięśni przykręgosłupowych. • Osteochondrodystrofie. • Pozapalne. • W chorobach metabolicznych. • Związane z wadami okolicy lędźwiowo-krzyżowej. • Guzy przykręgosłupowe i rdzenia kręgowego. • • • • • •

Skrzywienia niestrukturalne w płaszczyźnie czołowej (scoliosis) Posturalne. Histeryczne. Refiektoryczne. Naciekowe. Związane z nierównością kończyn. Związane z przykurczami okolicy stawu biodrowego.

407

DEFORMACJE KRĘGOSŁUPA U DZIECI I MŁODZIEŻY

• • • •

Deformacje kifotyczne w płaszczyźnie strzałkowej Posturalne. Choroba Scheuermanna. Wrodzone. W chorobach neuromięśniowych.

• Myelomeningocele.

• • • • • • • •

Pourazowe. Po zabiegach chirurgicznych. Popromienne. Metaboliczne. Dysplazje kostne. Choroby kolagenowe. Guzy przykręgosłupowe i rdzenia kręgowego. Pozapalne.

• • • • • •

Deformacje lordotyczne w płaszczyźnie strzałkowej Posturalne. Wrodzone. Neuromięśniowe. Po laminektomi chirurgicznej. Związane z przykurczem zgięciowym stawu biodrowego. Inne.

W rozdziale szczegółowo zostaną omówione tylko dwa typy deformacji kręgosłupa: boczne idiopatyczne skrzywienia kręgosłupa i wrodzone skrzywienia (deformacje) kręgosłupa.

10.2. BOCZNE IDIOPATYCZNE SKRZYWIENIE KRĘGOSŁUPA Skrzywienie (scoliosis) jest objawem fizykalnym, a nie rozpoznaniem, i jako takie znane jest od roku 460 p.n.e. (Hipokrates). Skrzywienie to jednopłaszczyznowa deformacja kręgosłupa, a skolioza to trójpłaszczyznowa deformacja kręgosłupa w płaszczyźnie: czołowej, strzałkowej i osiowej. Podział skolioz idiopatycznych w zależności od wieku wystąpienia wg Scoliosis Research Society 1. Typ wczesnodziecięcy powstaje między O. a 3. rokiem życia (rż.). W grupie tej wyróżniamy dwa podtypy: • ustępujące (85%), • progresujące (15%). 2. Typ dziecięcy powstaje między 3. a 10 rż. 3. Typ młodzieńczy powstaje powyżej 10. rż. Etiologia Do chwili obecnej etiologia idiopatycznych skrzywień kręgosłupa jest nieznana. Aktualne kierunki badań skupiają się na pięciu zagadnieniach tematycznych; są to: 408

BOCZNE

IDIOPATYCZNE

SKRZYWIENIE KRĘGOSŁUPA

1. Czynniki genetyczne - w chromosonie X zlokalizowano gen rodzinnego występowania skoliozy. 2. Zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego - wykryto czynniki zakłócające funkcję błędnika przedsionka ucha środkowego. 3. Zaburzenia wzrostowe i hormonalne - asymetryczny wzrost płytek wzrostowych trzonów kręgowych oraz defekt w syntezie lub metabolizmie melatoniny (hormon szyszynki) w cyklu dobowym w okresie dojrzewania. 4. Defekty kolagenu, mięśni i płytek krwi. 5. Czynniki biomechaniczne - zaburzenia trój płaszczyznowych parametrów kręgosłupa i miednicy. Kryterium diagnostyczne tej deformacji to skrzywienie kręgosłupa w płaszczyźnie czołowej na zdjęciu RTG wynoszące minimum 10°. Skrzywienia poniżej 10° klasyfikujemy jako asymetrię kręgosłupa. Najbardziej znaną i powszechnie uznawaną metodą pomiaru kąta skrzywienia na podstawie badania radiologicznego jest metoda Cobba. Częstość występowania skolioz idiopatycznych w populacji określa się na 2-3%, lecz tylko 0,5% tej liczby wymagać będzie leczenia operacyjnego.

10.2.1. Charakterystyka skolioz idiopatycznych Typ wczesnodziecięcy

(0.-3. rż.)

1. Częściej występuje u chłopców - w odróżnieniu od typu młodzieńczego. 2. Skrzywienie skierowane jest w stronę lewą - w odróżnieniu od typu młodzieńczego (piersiowe prawostronne). 3. Często związane jest z plagiocefalią (deformacja czaszki), opóźnieniem umysłowym, wrodzonymi wadami serca i dysplazją rozwojową stawu biodrowego. 4. Progresja występuje u 15% chorych.

Typ dziecięcy (3.-10. rż.) 1. Występuje tylko u około 15% wszystkich pacjentów ze skoliozą idiopatyczną. 2. Częściej u dziewcząt i liczba ta wzrasta z wiekiem. 3. Wskaźnik dziewczęta -chłopcy w wieku 4-8 lat wynosi 1: 1, a w wieku 8-10 lat i powyżej wzrasta w stosunku 10: 1 na niekorzyść dziewcząt. 3. Skrzywienie najczęściej skierowane jest w stronę prawą w odcinku piersiowym oraz częstsze jest występowanie skrzywień pierwotnie podwójnych. 4. Około 70% tych skrzywień progresuje i wymaga leczenia zachowawczego lub operacyjnego.

Typ młodzieńczy (powyżej 10. rż.) 1. Występuje częściej u dziewcząt w stosunku 10: 1. 2. Zmiany zlokalizowane są najczęściej w odcinku piersiowym i skrzywione są w stronę prawą. W przypadku skrzywienia w stronę lewą należy wykonać badanie MRI (podejrzenie współistnienia syringomielii).

409

DEFORMACJE KRĘGOSŁUPA U DZIECI I MŁODZIEŻY

3. Skrzywienia idiopatyczne w wieku młodzieńczym nie dają żadnych dolegliwości bólowych. 4. W wywiadzie należy zwrócić uwagę na wystąpienie u dziewcząt pierwszej miesiączki, co świadczy o rozpoczęciu się okresu pokwitania. 5. W 20% skrzywień prawostronnych i 80% lewostronnych w odcinku piersiowym występują inne zmiany patologiczne. Badanie kliniczne Oś kręgosłupa oceniamy zawsze w przodopochyleniu pacjenta (pozycja "kociego grzbietu"), wtedy najłatwiej wykryjemy skrzywienie kręgosłupa (ryc. 10.1). Obecność garbu żebrowego w odcinku piersiowym i wału mięśniowego w odcinku lędźwiowym sugeruje występowanie skrzywienia kręgosłupa (ryc. 10.2). W pozycji wyprostnej małe skrzywienie nie zawsze jest widoczne. W skrzywieniach powyżej 30° ważna jest ocena balansu kręgosłupa. Balans badamy za pomocą pionu wyprowadzonego z poziomu wyrostka kolczystego C7 w kierunku szpary pośladkowej. Jeżeli pion przechodzi idealnie przez szparę pośladkową (centrum kości krzyżowej), mówimy o skrzywieniu skompensowanym (ryc. 10.3). Odchylenie pionu w prawo lub w lewo świadczy o dekompensacji kręgosłupa. Bardzo ważnym elementem jest badanie kończyn górnych i dolnych, ocena lokomocji pacjenta oraz pomiar długości kończyn dolnych. W badaniu neurologicznym oceniamy odruchy głębokie, brzuszne i podeszwowe oraz napięcie mięśni. Badanie radiologiczne Badanie radiologiczne powinno być wykonane w pozycji stojącej na dużej kasecie w dwóch projekcjach: tylno-przedniej (Ira) i bocznej. Radiogram w projekcji tylno-przedniej obrazuje wielkość skrzywienia, balans kręgosłupa w płaszczyźnie czołowej oraz inne zaburzenia w płaszczyźnie czołowej. Radiogram boczny obrazuje krzywizny fizjologiczne kręgosłupa, balans w płaszczyźnie strzałkowej oraz inne zaburzenia w płaszczyźnie strzałkowej niewidoczne w badaniu klinicznym. Radiogramy czynnościowe, tj. RTG na wyciągu oraz w przechyłach bocznych (przechył korygujący i pogłębiający), zarezerwowane są dla chorych zakwalifikowanych do leczenia operacyjnego. Badania te wykonujemy w pozycji leżącej. Ocena badania radiologicznego W badaniu radiologicznym musimy umieć zidentyfikować: kręgi krańcowe skrzywienia, kręg szczytowy skrzywienia, lokalizacje skrzywienia, kierunek skrzywienia, wielkość skrzywienia oraz objaw Rissera. Kręgi krańcowe. Górny i dolny są minimalnie pochylone w kierunku strony wklęsłej skrzywienia. Mają one najmniejszą rotację i najmniejsze przemieszczenie w płaszczyźnie czołowej w całym skrzywieniu.

410

BOCZNE

Ryc. 10.1. Pozycja "kociego grzbietu" skłon do przodu.

IOIOPATYCZNE SKRZYWIENIE KRĘGOSŁUPA

Ryc. 10.2. Pomiar wysokości garbu żebrowego.

Kręg szczytowy skrzywienia położony jest najbardziej centralnie w skrzywieniu i jest też najbardziej pochylony, zrotowany osiowo i przemieszczony wewnątrz skrzywienia. Lokalizacja skrzywienia. Lokalizację skrzywienia określamy na podstawie położenia kręgu szczytowegoi taką też nazwę nadajemy skrzywieniu.

411

DEFORMACJE KRĘGOSŁUPA U DZIECI I MŁODZIEŻY

Ryc. 10.3. Ocena balansu kręgosłupa w płaszczyźnie czołowej.

Rodzaj skrzywienia skrzywienie szyjno-piersiowe skrzywienie piersiowe skrzywienie piersiowo-lędźwiowe skrzywienie lędźwiowe skrzywienie lędźwiowo-krzyżowe

Położenie kręgu szczytowego C.,--Th1 Th2-Th12 Th12-L1 ~-L4 LS-S1

Kierunek skrzywienia. Kierunek skrzywienia zawsze jest określony stroną wypukłą skrzywienia. Strona wypukła po stronie prawej to skrzywienie prawostronne, wypukła po stronie lewej to skrzywienie lewostronne. Wielkość skrzywienia. Określamy za pomocą kąta Cobba. Metoda pomiaru polega na wykreśleniu linii wzdłuż górnej płytki wzrostowej górnego kręgu krańcowego skrzywienia i dolnej płytki wzrostowej dolnego kręgu krańcowego skrzywienia. Kąt skrzywienia mierzymy w miejscu przecięcia się dwóch linii odchodzących prostopadle od linii wykreślonych na płytkach wzrostowych. W płaszczyźnie strzałkowej mierzymy tzw. krzywizny fizjologiczne kręgosłupa: kifozę piersiową i dwie lordozy - szyjną oraz lędźwiową (ryc. 10.4, 10.5).

412

BOCZNE

IDIOPATYCZNE

SKRZYWIENIE KRĘGOSŁUPA

Kręg krańcowy dolny

Ryc. 10.4. Pomiar kąta skrzywienia w płaszczyźnie czołowej wg Cobba.

Ryc. 10.5. Pomiar krzywizn fizjologicznych w płaszczyźnie strzałkowej metodą Cobba.

Ryc. 10.6. Ocena dojrzałości kostnej - test Rissera.

Uwaga: Pomiar kąta skrzywienia na kolejnych radiogramach musimy zawsze wykonywać na tych samych poziomach. W przypadku zmiany poziomów korekcji trzeba dokonać na wszystkich radiogramach. Objaw Rissera. Objaw Rissera oparty jest na ossyfikacji chrząstki talerza kości biodroweji ma skalę od O do 5. Objaw Rissera 4 informuje o zakończeniu wzrostu kręgosłupa, a objaw Rissera 5 o całkowitym zakończeniu wzrostu pacjenta. Skrzywienie kręgosłupa u pacjentów z objawem Rissera 4 i 5 nie progresuje (ryc. 10.6).

413

DEFORMACJE KRĘGOSŁUPA U DZIECI I MŁODZIEŻY

Progresja skrzywienia. Progresja jest to zwiększenie kąta Cobba powyżej 5°, udokumentowane na dwóch kolejnych radiogramach. Badanie radiologiczne w progresujących skrzywieniach powinno być wykonywane co 6 miesięcy, zawsze w pozycji stojącej.

10.2.2. Naturalna historia bocznych idiopatycznych skrzywień kręgosłupa W celu oceny ewentualnej progresji skrzywienia od wieków usiłowano opracować tzw. praktyczne wskaźniki prognostyczne progresji. Do chwili obecnej nie udało się jednak uzyskać żadnego pewnego wskaźnika prognozującego progresję skrzywienia. Czynnikami najbardziej prawdopodobnymi, odpowiedzialnymi za progresję skrzywienia są: 1. Płeć pacjenta (żeńska). 2. Wiek wystąpienia skrzywienia. Progresja będzie 3 razy większa, gdy skrzywienie wystąpi poniżej 12. rż. 3. Objaw Rissera: poniżej 2 - progresja wystąpi u około 50% pacjentów; objaw Rissera powyżej 2 - progresja wystąpi u około 20% chorych. 4. Brak dojrzałości płciowej (u dziewcząt miesiączka). 5. Duża rotacja kręgu szczytowego. 6. Skrzywienia pierwotne podwójne progresują częściej. 7. Kąt skrzywienia powyżej 30°. Najbardziej charakterystyczne wskaźniki określające progresję skrzywienia to wiek pacjenta, a następnie objaw Rissera. Aktualnie w diagnostyce i leczeniu idiopatycznych skrzywień kręgosłupa stosuje się dwie klasyfikacje; są to: 1. Klasyfikacja według Kinga. 2. Klasyfikacja według Lenke.

Klasyfikacja według Kinga (ryc. 10.7)

T',l lit

~i?' Podwójne pierwotne

Typ I

Typ II

Typ III

Ryc. 10.7. Klasyfikacja skrzywień kręgosłupa wg Kinga.

414

Typ IV

Typ V

BOCZNE

IDIOPATYCZNE

SKRZYWIENIE KRĘGOSŁUPA

Klasyfikacja Kinga jest bardzo przydatna w diagnostyce i prognozie klinicznej. Zawiera ona pięć typów skrzywień: Typ Typ Typ Typ Typ

I - skrzywienie lędźwiowe. II - podwójne pierwotne skrzywienie piersiowo-lędźwiowe. III - skrzywienie piersiowe. IV- skrzywienie piersiowo-lędźwiowe. V - podwójne pierwotne skrzywienie piersiowe.

Klasyfikacja według Lenke (ryc. 10.8) Klasyfikacja Lenke jest bardziej przydatna w planowaniu leczenia operacyjnego; oparta jest ona na analizie radiogramów tylno-przednich i bocznych. Zawiera sześć typów skrzywień: Typ Typ Typ Typ

I - skrzywienie pierwotne piersiowe. II - skrzywienie podwójne piersiowe. III - skrzywienie podwójne piersiowe i lędźwiowe. IV- skrzywienie potrójne.

1

2

3

5

4

6

ł

A

4A

B

c Ryc. 10.8. Klasyfikacja skolioz

wg Lenke.

415

DEFORMACJE KRĘGOSŁUPA U DZIECI I MŁODZIEŻY

Typ V - skrzywienie pierwotne piersiowo-lędźwiowe Typ VI - pierwotne skrzywienie piersiowo-lędźwiowe skrzywieniem

lub lędźwiowe. lub lędźwiowe z wtórnym

piersiowym.

Oprócz skrzywień w płaszczyźnie w płaszczyźnie strzałkowej.

czołowej ocenia się krzywizny oraz balans

Leczenie bocznych idiopatycznych skrzywień kręgosłupa Aktualnie 1. 2. 3. 4.

najczęściej

stosowane

są następujące

metody leczenia:

Obserwacja (też jest formą leczenia). Rehabilitacja. Gorsetowanie. Leczenie operacyjne.

1. Obserwacja. Obserwacja kliniczna jest konieczna w celu identyfikacji i udokumentowaniu progresji skrzywienia, a tym samym pozwala określić moment ingerencji chirurgicznej. Skrzywienia poniżej 20° również powinny być obserwowane. 2. Rehabilitacja. Od czasów Hipokratesa nie ukazał się żaden artykuł spełniający naukowe kryteria (evidence based medicine), udowadniający efektywność leczenia rehabilitacyjnego. Leczenie rehabilitacyjne ma raczej wartość "pro psyche" dla lekarza i rodziców pacjenta. Należy je jednak stosować, lepszy bowiem jest pacjent z dobrym gorsetem mięśniowym i dobrą kondycją aniżeli "bez". Uwaga: Żaden pacjent z bocznym idiopatycznym skrzywieniem kręgosłupa nie wymaga zwolnienia z zajęć wychowania fizycznego w szkole ani zasiłku pielęgnacyjnego. 3. Gorsetowanie. Wskazania do leczenia gorsetem przedstawiono w tab. 10.1. Tabela 10.1. Test Rissera

Kąt skrzywienia

Leczenie

0-1

0-20°

0-1

20-40°

Obserwacja Gorset

2-3

0-30°

Obserwacja

2-3

30-40°

Gorset

0-3

40-45°

Szara strefa

0-4

45 i więcej

Leczenie operacyjne

Typy najczęściej stosowanych gorsetów Gorset Milwaukee (ryc. 10.9), gorset Boston (ryc. 10.10), gorset Charleston (ryc. 10.11) oraz trójpłaszczyznowy system korekcyjny (ryc. 10.12). Czas noszenia gorsetów zależy od rodzaju gorsetu. Gorsety Milwaukee i Boston powinny być noszone 20-22 godz.jdobę, gorset Charleston stosujemy tylko w nocy, a trój płaszczyznowy system korekcyjny przez 20 godzin na dobę.

416

BOCZNE IDIOPATYCZNE SKRZYWIENIE KRĘGOSŁUPA

Ryc. 10.9. Gorset Milwaukee.

Ryc. 10.10. Gorset Boston.

4. Leczenie operacyjne. Podstawowym zabiegiem w leczeniu operacyjnym skrzywień kręgosłupa jest spondylodeza. Termin spondylodeza oznacza usztywnienie kręgosłupa, a termin instrumentarium - implanty kręgosłupowe (śruby, haki, pręty) wykonane z tytanu lub stali biologicznej, włókien węglowych lub materiałów biowchłanialnych. Zadaniem implantów jest korekcja skrzywienia, a następnie jego stabilizacja po leczeniu operacyjnym. Po uzyskaniu zrostu kostnego (spondylodezy)implanty mogą być usunięte z kręgosłupa, lecz nie wcześniej niż po upływie 2 lat od zabiegu operacyjnego. 417

DEFORMACJE

KRĘGOSŁUPA U DZIECI I MŁODZIEŻY

Ryc. 10.11. Gorset Charleston. Pacjent na leżąco w gorsecie.

Leczenie skrzywień wczesnodziecięcych. Skrzywienia cofające się wymagają stałej kontroli ambulatoryjnej i radiologicznej. Pacjentowi zaleca się spanie na brzuchu w celu zwiększenia siły mięśni brzucha i grzbietu oraz restytucji lordozy lędźwiowej. Skrzywienia progresujące leczymy gorsetowaniem (gorset Milwaukee lub Boston). W przypadkach postępującej progresji chorego należy leczyć operacyjnie niezależnie od wieku. Istnieje kilka wariantów operacyjnych do wyboru: przednia i tylna spondylodeza na szczycie skrzywienia bez instrumentarium, tylna korekcja skrzywienia z instrumentarium bez spondylodezy, z okresowymi dodatkowymi podciągnięciami (ryc. 10.13, 10.14). Spondylodezę wykonujemy dopiero po osiągnięciu przez pacjenta dojrzałości kostnej minimum według Rissera 1-2. Spondylodeza tylna bez instrumentariumjest przeciwwskazana ze względu na niepohamowany wzrost kręgosłupa od przodu, który powoduje wystąpienie objawu skręcania się kręgosłupa od strony przedniej kolumny (tzw. objaw crankshaft phenomenon).

418

BOCZNE

IDIOPATYCZNE

SKRlYWlENIE

KRĘGOSŁUPA

Ryc. 10.12. Trójpłaszczyznowy system korekcyjny.

419

DEFORMACJE

KRĘGOSŁUPA U DZIECI I MŁODZIEŻY

Ryc. 10.13. Skrzywienie dziecięce. RTG przedoperacyjne.

Ryc. 10.14. Skrzywienie dziecięce. RTG pooperacyjne. Korekcja skrzywienia z instrumentarium bez spondylodezy.

Leczenie skrzywień dziecięcych. Leczenie skrzywień dziecięcych rozpoczynamy zawsze od gorsetowania. Rodzaj gorsetu zależy od decyzji lekarza prowadzącego w uzgodnieniu z rodzicami pacjenta. W przypadkach progresji skrzywienia leczenie operacyjne jest leczeniem z wyboru. Wybór wariantu leczenia jest identyczny jak w skrzywieniach wczesnodziecięcych. Leczenie operacyjne młodzieńczych idiopatycznych skrzywień kręgosłupa. Wskazaniem do leczenia operacyjnego u pacjentów z dojrzałością kostną (Risser 2-4) jest kąt skrzywienia minimum 40-45°. W związku z faktem, że skolioza jest trójpłaszczyznową deformacją kręgosłupa w leczeniu operacyjnym stosowane są techniki trójpłaszczyznowej korekcji skrzywienia, tzw. techniki derotacyjne. Pierwsze instrumentarium derotacyjne do leczenia operacyjnego skolioz wprowadzili Cotrel i Dubousset w roku 1988.

420

BOCZNE

Rodzaje stosowanych

IDIOPATYCZNE

SKRZYWIENIE KRĘGOSŁUPA

zabiegów operacyjnych:

1. Tylna spondylodeza z instrumentarium (ryc. 10.15, 10.16). 2. Przednia spondylodeza z instrumentarium (ryc. 10.17, 10.18). 3. Przednia i tylna spondylodezaz instrumentarium (ryc. 10.19,10.20). Średnia korekcja skrzywienia po tego typu zabiegach wynosi 60-90%. Po zabiegu operacyjnym nie stosuje się żadnego unieruchomienia zewnętrznego. Pionizację pacjenta rozpoczynamy w pierwszej dobie po zabiegu operacyjnym bez jakiegokolwiek unieruchomienia zewnętrznego.

Ryc. 10.15. Skrzywienie przedoperacyjne.

typ młodzieńczy.

RTG

Ryc. 10.16. Skrzywienie typ młodzieńczy. RTG pooperacyjne. Zabieg wykonany z dostępu tylnego.

421

DEFORMACJE KRĘGOSŁUPA U DZIECI I MŁODZIEŻY

Ryc. 10.17. Skrzywienie typ młodzieńczy. RTG przedoperacyjne.

422

Ryc. 10.18. Skrzywienie typ młodzieńczy. RTG pooperacyjne. Zabieg wykonano z dostępu przedniego.

BOCZNE

Ryc. 10.19. Skrzywienie dziecięce. RlG przedoperacyjne.

IDIOPATYCZNE

SKRZYWIENIE KRĘGOSŁUPA

Ryc. 10.20. Skrzywienie dziecięce. RlG pooperacyjne przednia i tylna spondylodeza z instrumentarium.

Torakoplastyka. W skrzywieniach, w których występuje duży garb żebrowy, równocześnie z zabiegiem korekcji skrzywienia wykonujemy zabieg torakoplastyki klatki piersiowej. Polega on na odcięciu przykręgosłupowych przyczepów żeber i uniesieniu ich w górę oraz połączeniu za pomocą szwów z prętem korekcyjnym, a tym samym na wyrównaniu asymetrii klatki piersiowej po stronie wklęsłej skrzywienia. Zabieg ten zwiększa korekcję skrzywienia i poprawia kosmetykę pacjenta.

423

DEFORMACJE KRĘGOSŁUPA U DZIECI I MŁODZIEŻY

Kifoplastyka. Zabieg może być wykonany jednoczasowo lub jako zabieg odroczony. Polega on na resekcji szczytowych części żeber wchodzących w skład garbu żebrowego. Służy poprawie wyglądu kosmetycznego pacjenta.

Powikłania leczenia operacyjnego Każde leczenie operacyjne niesie z sobą ryzyko powikłań. Powikłania możemy podzielić na: okołooperacyjne, pooperacyjne i powikłania późne. Powikłania okołooperacyjne: anestezjologiczne, uszkodzenie opony rdzenia kręgowego, płynotok, nieprawidłowe położenie instrumentarium, uszkodzenia neurologiczne (paraplegia). Uszkodzenia neurologiczne występują u około 0,5-0,9% pacjentów. Powikłania pooperacyjne: krwiak w ranie operacyjnej, infekcja, wypadnięcie implantów. Powikłania późne: złamania lub wypadnięcie implantów, brak zrostu w miejscu spondylodezy (pseudoartroza) , zaburzenie balansu kręgosłupa, chorzy wymagający reoperacji. Aktualnie w leczeniu operacyjnym skolioz ze względu na mnogość technik chirurgicznych nie istnieją żadne granice wiekowe.

10.3. WRODZONE SKRZYWIENIA (DEFORMACJE) KRĘGOSŁUPA Wrodzone deformacje kręgosłupa są powodowane zaburzeniami w rozwoju kręgów, których etiologia nie jest znana. Przyjmuje się, że są skutkiem działania nieznanych czynników szkodliwych w 4-6 tygodniu życia płodowego. Towarzyszą im często anomalie innych narządów, których rozwój przypada na ten sam okres życia płodowego, tj.: wady układu moczowo-płciowego w 33% przypadków, zespół Klippla-Feila w 25% przypadków, zmiany wewnątrz kanału kręgowego w 15-30% przypadków oraz wrodzone wady serca w 10%. Podział wrodzonych deformacji kręgosłupa według Wintera 1. Defekt budowy - brak właściwego ukształtowania się kręgu (ryc. 10.21, 10.22). 2. Defekt segmentacji - brak właściwego podziału kręgów w trakcie ich tworzenia (ryc. 10.23). 3. Defekty mieszane - brak właściwego ukształtowania i podziału kręgów (ryc. 10.24. 10.25). 4. Wady mnogie (ryc. 10.26, 10.27). W zależności od tego, której części kręgu dotyczą zaburzenia rozwoju, możemy mieć do czynienia z deformacją typu: 1. Scoliosis (brak ukształtowania się lub podziału bocznej części kręgu). 2. Patologicznej kifozy (brak ukształtowania się lub podziału przedniej części kręgu).

424

WRODZONE

Ryc. 10.21. Defekt budowy. Kręg motyli i półkręg wg Wintera.

SKRZYWIENIA (DEFORMACJE) KRĘGOSŁUPA

Ryc. 10.22. Defekt budowy. Widok w płaszczyźnie strzałkowej wg Wintera.

Ryc. 10.23. Defekt segmentacji w płaszczyźnie strzałkowej i czołowej wg Wintera.

3. Patologicznej lordozy (brak ukształtowania się lub podziału tylnej części kręgu). 4. Różnego rodzaju kombinacji powyższych deformacji. 5. Skrócenia kręgosłupa.

425

DEFORMACJE

KRĘGOSŁUPA U DZIECI I MŁODZIEŻY

Ryc. 10.24. Defekt mieszany - budowy i segmentacji - w płaszczyźnie czołowej wg Wintera.

Ryc. 10.26. Wrodzone zwichnięcie kręgosłupa, typ A wg Dobousseta.

426

Ryc. 10.25. Defekt mieszany - budowy i segmentacji - wg Wintera.

Ryc. 10.27. Wrodzone zwichnięcie kręgosłupa, typ 8 wg Dubousseta.

WRODZONE

SKRZYWIENIA (DEFORMACJE) KRĘGOSŁUPA

10.3.1. Naturalna historia wrodzonych skrzywień kręgosłupa Zachowanie się wrodzonych skrzywień kręgosłupa zależy od: typu deformacji, wielkości defektu, ilości kręgów objętych defektem oraz odcinka kręgosłupa, w którym występuje. Deformacje wrodzone istnieją od początku życia dziecka lub powstają w trakcie jego rozwoju. Progresują do momentu uzyskania dojrzałości kostnej kręgosłupa (test Rissera 4). Najczęstszą wadą powodującą deformację jest półkręg, następną w kolejności - płytka kostna i defekt mieszany. Wszystkie wymienione powyżej wady zaliczane są do tzw. wad złośliwych. Kręgi motyle lub wrodzony zrost kręgów progresują rzadko i są zaliczane do tzw. wad łagodnych. Najczęstszą deformacją jest skolioza, która występuje u 75% chorych, następne w kolejności to kifoza i kifoskolioza wrodzona, które występują u 20% chorych, naj rzadziej lordoza i lordoskolioza, występujące u 5% chorych. Około 25% deformacji nie progresuje nigdy, 25% progresuje umiarkowanie, a 50% charakteryzuje się bardzo szybką progresją i wymaga natychmiastowej interwencji chirurgicznej. Najgorszy przebieg mają te deformacje, które dają powikłania neurologiczne. Należą do nich: deformacje kifotyczne prezentowane na ryc. 10.20 i 10.23, deformacje związane z wadami wewnątrzkanałowymi (dysrafie) oraz duże skoliozy i lordoskoliozy, które są przyczyną powikłań układu oddechowo- krążeniowego.

Badanie kliniczne Sugeruje deformację wrodzoną ze względu na fakt, że występuje u małego dziecka, kręgosłup posiada nieregularny obrys oraz bardzo często występujące nieprawidłowe owłosienie wzdłuż kręgosłupa, "niewytłumaczalne" i postępujące zaburzenia neurologiczne i narastające deformacje kończyn (ryc. 10.28, 10.29).

Ryc. 10.28. Owłosienie pleców na wysokości zmian wewnątrzkanałowych.

427

DEFORMACJE KRĘGOSŁUPA U DZIECI I MŁODZIEŻY

Ryc. 10.29. Deformacje neurogenne kończyn dolnych we wrodzonym skrzywieniu kręgosłupa.

Badanie radiologiczne Chorzy z wrodzonymi deformacjami kręgosłupa wymagają bardzo dokładnej diagnostyki radiologicznej w celu wykluczenia jakichkolwiek zmian wewnątrzkanałowych (dysrafii). Oprócz standardowych zdjęć radiologicznych należy dodatkowo wykonać: tomografię komputerową w wersji standardowej i trójwymiarowej, rezonans magnetyczny, badanie przewodnictwa rdzenia kręgowego, często mielogram oraz radiogramy warstwowe. Tomografia komputerowa bardzo dobrze obrazuje struktury kostne (ryc. 10.30) i służy do diagnostyki wewnątrzkanałowych anomalii kostnych (ryc. 10.31), wąskiego kanału kręgowego i wrodzonego zwichnięcia kręgosłupa (ryc. 10.32). Rezonans magnetyczny służy do diagnostyki wad rdzenia, anomalii włóknistych, syringomielii, ucisku i podwieszenia rdzenia oraz mielopatii (ryc. 10.33). Potencjały wywołane służą do monitorowania czynności rdzenia kręgowego: SEP potencjały somatosensoryczne (ryc. 10.34) oraz MEP motoryczne. Każda wykryta wada i deformacja wymaga obserwacji przynajmniej do osiągnięcia wieku dojrzałości kostnej przez pacjenta.

428

WRODZONE

SKRlYWlENIA

(DEFORMACJE) KRĘGOSŁUPA

Ryc. 10.30. Defekt mieszany. Obraz tomografii komputerowej w rekonstrukcji 3D.

Ryc. 10.31. Przegroda kostna wewnątrz kanału kręgowego (dysrafia).

Ryc. 10.32. Wrodzone zwichnięcie kręgosłupa, typ A. Obraz tomografii komputerowej w rekonstrukcji 3D.

Ryc. 10.33. Wrodzone zwichnięcie kręgosłupa, typ A. Obraz rezonansu magnetycznego.

429

DEFORMACJE

KRĘGOSŁUPA U DZIECI I MŁODZIEŻY

Ąvg:2

uV/D Inp:lO

uV/D

I

Mrk3

10M ch l

Ryc. 10.34. Zapis graficzny potencjałów wywołanych (SEP).

Leczenie wrodzonych deformacji kręgosłupa Aktualnie najczęściej stosowane są następujące metody leczenia: l. Leczenie zachowawcze

• Kinezyterapia. Celem tej terapii jest poprawienie ogólnej sprawności chorego oraz rehabilitacja zaburzeń neurologicznych. • Gorsetowanie. Celem jest zachowanie kompensacji kręgosłupa i korekcja skrzywienia wtórnego. Leczenie zachowawcze nie jest w stanie zatrzymać progresji deformacji. 2. Leczenie operacyjne. Leczenie operacyjne we wrodzonych deformacjach kręgosłupa jest leczeniem z wyboru. Celem tego rodzaju leczenia jest utrzymanie w miarę prostego kręgosłupa, zapobieganie progresji i powstawaniu zaburzeń neurologicznych. Nie należy odkładać leczenia operacyjnego na późniejszy okres wiekowy pacjenta. Leczenie operacyjne należy przeprowadzać niezależnie od wieku pacjenta zgodnie z naturalną historią przebiegu wady. Dobór metody operacyjnej zależy od rodzaju i wielkości deformacji i wieku dziecka. Elementami zabiegu operacyjnego są: resekcja wady, obarczenie rdzenia kręgowego,jej korekcja i stabilizacja na instrumentarium. Usunięcie wady jest pożądaną częścią zabiegu, szczególnie przy występowaniu półkręgu. Spondy430

WRODZONE

SKRZYWIENIA (DEFORMACJE) KRĘGOSŁUPA

lodeza to podstawowy zabieg u chorych z wrodzoną deformacją kręgosłupa, zapobiegający dalszej progresji skrzywienia kręgosłupa. Zastosowanie instrumentarium zapewnia korekcję deformacji, poprawia stabilność i eliminuje unieruchomienie zewnętrzne (gorsety).

Leczenie chirurgiczne 1. Defekty budowy

• Skolioza wywołana półkręgami - naj częstsza

przyczyna skolioz. Wielkość progresji 2-3° na rok. Jeżeli istnieją mnogie półkręgi, progresja jest 2-3 razy większa. Leczenie operacyj ne - usunięcie półkręgu z dostępu przedniego lub tylnego z następową spondylodezą. • Kifoza wywołana półkręgami - naj częstsza przyczyna kifoz. Wielkość progresji 7-8° na rok. Tworzy ostre, kątowe zagięcie kręgosłupa, predysponuje do zaburzeń neurologicznych. Leczenie w 100% operacyjne ze względu na złośliwy przebieg i groźbę powikłań neurologicznych. Często zachodzi konieczność uwolnienia rdzenia z powodu jego ucisku. Do 3. rż. tylna spondylodeza powtarzana co 6 miesięcy. Powyżej 3. rż. i 30° kifozy - przednia i tylna spondylodeza z ewentualną korekcją na instrumentarium. • Skolioza wywołana kręgiem motylim - wada łagodna, nie powoduje dużych deformacji. Wymaga jedynie obserwacji. • Kifoza wywołana kręgiem motylim - wada rzadko występująca, przy niedorozwoju przednim zachowuje się jak półkręg. Wymaga obserwacji, niekiedy l e c z e n i a o p e r a c y j n e g o, jak w przypadku kifozy wywołanej półokręgami. 2. Defekty segmentacji • Skolioza wywołana płytką boczną - druga w kolejności

przyczyna skolioz wrodzonych. Wielkość progresji średnio 4° na rok. Zależy ona od ilości nieposegmentowanych kręgów. L e c z e n i e o p e r a c yj n e ma na celu zahamowanie wzrostu strony wypukłej skrzywienia. Wykonuje się przednią i tylną hemispondylodezę oraz osteotomię płytki kostnej celem umożliwienia korekcji za pomocą instrumentarium. • Kifoza wywołana płytką przednią - płytka przednia tworzy długie i łagodne kifozy. Wielkość progresji najmniej sza jest spośród wszystkich kifoz wrodzonych (6° na rok). Leczenie w 100% operacyj ne. Do 5. rż. i 30° kifozy - spondylodeza tylna powtarzana co 6 miesięcy. Powyżej 5. rż. i powyżej 30° kifozy - osteotomia przednia ze spondylodezą tylną, z użyciem instrumentarium kompresyjnego tylnego lub dystrakcyjnego przedniego. • Lordoza i lordoskolioza wywołana płytką tylną - bardzo rzadka deformacja. Wywołana wyłącznie defektem segmentacji. Doprowadza szybko do niewydolności oddechowej. Leczenie wyłącznie operacyj ne, którego celem jest zabezpieczenie chorego przed dalszą lordotyzacją odcinka piersiowego kręgosłupa. Przednia i tylna spondylodeza z osteotomią płytki i tylnym instrumentarium dystrakcyjnym.

431

DEFORMACJE

KRĘGOSŁUPA U DZIECI I MŁODZIEŻY

• Blok kostny - w ponad połowie przypadków nie tworzy deformacji. Skrzywienia są niewielkie, nieprogresujące. Nie wymaga leczenia, tylko obserwacji. 3. Defekty mieszane

• Skolioza wywołana półkręgiem i płytką boczną - wada bardzo złośliwa, tworzy duże skrzywienia. Leczenie tylko operacyjne, jak w przypadku deformacji spowodowanej płytką boczną. • Kifoza wywołana półkręgiem i płytką przednią - najbardziej złośliwa wada kifotyczna. Wielkość progresji 13° rocznie. Bardzo duże zagrożenie powikłań neurologicznych. Leczenie operacyjne, jak w przypadku kifoz spowodowanych defektem segmentacji. Nadmierne korygowanie kifozy jest szczególnie niebezpieczne pod względem powikłań neurologicznych, podobnie jak nadmierna kompresja tylna. • Wady mnogie - różnorodne wady razem odpowiedzialne za tworzenie różnorodnych deformacji. Nieprzewidywalny przebieg. Duże i małe skrzywienia - bardzo szybko pogarszające się i stabilne. Indywidualne podejście: obserwacja i bardzo różnorodne leczenie operacyj ne. 4. Problemy specjalne w deformacjach kręgosłupa. Wady dysraftczne

• Diastomatomielia i syringomielia - wspólną cechą tej grupy są zaburzenia neurologiczne, które często stanowią największy problem dla pacjenta. Le c z e n i e op e r a cyj n e w diastomatomielii polega na usunięciu przegrody kostnej, a w syringomielii na drenażu jamy wewnątrzrdzeniowej przed korekcją deformacji. • Wady stabilności kręgosłupa - wrodzone zwichnięcie kręgosłupa (CVD), środkowy niedorozwój kręgosłupa, wrodzone wady kości krzyżowej. Powyższe deformacje, poza częstymi zaburzeniami neurologicznymi, cechuje również niestabilność kręgosłupa. Lecząc kręgosłup z wadą wrodzoną, należy pamiętać nie tylko o deformacji, lecz także o zmianach neurologicznych oraz o współistniejących wadach innych narządów.

11

JAŁOWE MARTWICE KOŚCI (NECROSIS ASEPTICA OSSIUM, NECROSIS ISCHEMICA APOPHYSITIS, CHON OROOSTEON ECROSIS) Andrzej Grzegorzewski, Marek Synder "Himlll!~

_

11.1. WIADOMOŚCI OGÓLNE Jałowe martwice kości stanowią zespół chorobowy, którego zasadniczą cechą jest obumieranie tkanki kostnej oraz w pewnej mierze tkanki chrzęstnej, występujące bez udziału chorobotwórczych drobnoustrojów. Jałowa martwica występuje często u dzieci i młodzieży, co wynika z braku połączeń pomiędzy naczyniami nasad i przynasad kości (brak krążenia obocznego) w okresie wzrostu. Postać dziecięco-młodzieńcza występuje najczęściej w nasadach rosnących kości. Składa się na nią około 40 jednostek chorobowych, które różnią się między sobą umiejscowieniem, znaczeniem klinicznym, a także momentem wystąpienia. Ich wspólną cechą jest podobny przebieg kliniczny oraz zbliżony obraz zmian anatomopatologicznych. Największe znaczenie kliniczne mają martwice kości występujące w obrębie stawów unoszących masę ciała, ponieważ doprowadzają one często do znacznych zaburzeń czynnościowych. Jałowa martwica kości u dzieci i młodzieży najczęściej umiejscawia się w: - głowie kości udowej (choroba Perthesa), - guzowatości kości piszczelowej (choroba Osgood-Schlattera), - guzie piętowym (choroba Haglunda-Severa). Etiologia choroby nie jest znana. Domniemaną przyczyną może być utrzymujące się przez dłuższy czas łagodne zapalenie stawu (coxitis .fugax), odpowiedź organizmu na chorobę układową, miejscowa reakcja chrząstki wzrostowej, zaburzenia ukrwienia spowodowane zatorami, mikrourazami lub zaburzeniami hormonalnymi, a także zaburzenia procesu krzepnięcia. U dorosłych jałowe martwice powstają w następstwie: - mikrourazów (praca narzędziami udarowymi, np. młotem pneumatycznym, powoduje martwicę kości księżycowatej), - choroby kesonowej i niektórych chorób tropikalnych krwi, - zaburzenia metabolizmu tłuszczów, - leczenia steroidami (jałowa martwica głowy kości udowej),

433

JAŁOWE MARTWICE KOŚCI

- hiperlipidemii, - stałego nadużywania alkoholu (mężczyźniw wieku 40-50 lat), - praca w przemyśle chemicznym (rozpuszczalniki organiczne). Poczatkowo pojawiają się niewielkie dolegliwościbólowe, a pacjent oszczędza dotkniętą chorobą kończynę. Dolegliwościte ustępują po odpoczynku. Wyniki badań dodatkowych są zazwyczaj prawidłowe. Miejscowo stwierdza się: zniekształcenie obrysów kończyny, obrzęk, wzmożone ucieplenie skóry oraz bolesność uciskową. Z czasem dochodzi do zmian wykrywanych radiologicznie, świadczących o martwicy kości (ogniska przewapnień i fragmentacji kości), a następnie o jej odbudowie. Martwa tkanka kostna pod wpływem sił mechanicznych ulega odkształceniu, co może być przyczyną trwałego kalectwa. Martwa kość jest stopniowo odbudowywana. Jałowe martwice kości należy różnicować z zapaleniami nieswoistymi i swoistymi (zwłaszcza gruźlicą), a także anomaliami rozwojowyminasad kości. Leczenie martwicy jałowej zależy od jej lokalizacji, stopnia zniekształcenia oraz wieku chorego.

11.2. JAŁOWA MARTWICA GŁOWY KOŚCI UDOWEJ, CHOROBA CALVEGO-LEGGA-PERTHESA, CHOROBA PERTHESA (OSTEOCHONDROSIS COXAE ILNENILlS, OSTEOCHONDROPATHIA DEFORMANS COXAE ILNENILlS) Jałowa martwica głowy kości udowej u dzieci (choroba Calvego-Legga-Perthesa; choroba Perthesa) należy do najczęściej spotykanych martwic u dzieci i młodzieży. Pomimo upływu blisko 100 lat od chwili pierwszego opisu tej choroby nadal nie są znane jej przyczyny ani w pełni skuteczne metody leczenia. W etiologii tego typu martwicy odgrywają rolę różnorodne czynniki. Nie ustalono jasnych kryteriów i wskazań w odniesieniu do sposobu leczenia. Na wynik leczenia wpływa wiele czynników klinicznych i radiologicznych, których zaledwie niewielka część jest poznana. Nie wiadomo również, jaka jest ich rola w procesie leczenia. Uważa się, że przyczyną jałowej martwicy głowy kości udowej są zaburzenia w dopływie krwi do bliższej nasady kości udowej. W 1921 roku Phemister jako pierwszy stwierdził, że choroba Perthesa jest martwicą bliższej nasady kości udowej. Badania laboratoryjne przeprowadzone u dzieci z tą chorobą wykazały zaburzenia aktywności białek IGF i IGFBF-3 oraz zwiększoną aktywność somatomedyn. Wyniki te mogą sugerować zahamowanie procesu wzrostu u dzieci z jałową martwicą głowy kości udowej. Obserwowano również zwiększoną aktywność immunoglobuliny IgG oraz zmniejszenie stężenia poziomu kwaśnych mukopolisacharydów w moczu. Obecnie sądzi się, że odchylenia w wynikach tych badań nie stanowią przyczyny rozwoju martwicy, tylko są wyrazem zaburzeń w metabolizmie tkanki kostnej w przebiegu tego schorzenia. Na etiologię choroby Perthesa składa się wiele czynników, m.in. zaburzenia unaczynienia głowykości udowej, zmienność anatomiczna tętnic i żył, wrodzone

434

JAŁOWA MARTWICA

GŁOWY KOŚCI UDOWEJ,

CHOROBA

CALVEGO-LEGGA-PERTHESA

•••

lub nabyte zaburzenia w układzie krzepnięcia i fibrynolizy, wzmożone ciśnienie śródstawowe w przebiegu coxitis Jugax, czynnik genetyczny, uraz, zaburzenia hormonalne, zaburzenia rośnięcia głowy i szyjki kości udowej. Przyczyn tego typu martwicy doszukiwano się w zmiennej liczbie tętniczek nasadowych. Sugerowano, że ich zmniejszona liczebność może wpływać na wystąpienie choroby Perthesa lub dysplazji nasadowych. W badaniach angiograficznych stawu biodrowego u dzieci z jałową martwicą zaobserwowano zaburzenia w anatomii przebiegu łuku tętniczego u podstawy szyjki, powodujące pogorszenie ukrwienia głowy kości udowej. Może również występować u nich predyspozycja do tworzenia zakrzepów z powodu osłabienia fibrynolizy. Stwierdzono także zwiększone stężenie alfa-1-antytrypsyny (inhibitora plazminy) - białka odpowiedzialnego za rozpuszczanie skrzepu. Wzmożone ciśnienie śródstawowe powstałe na skutek wysięku (w przebiegu łagodnego zapalenia stawu biodrowego lub krwiaka powodującego tamponadę stawu) może powodować niedokrwienie głowykości udowej w wyniku zamknięcia naczyń przebiegających śródstawowo. Czas przeżycia osteocytu pozbawionego produktów odżywczych waha się w granicach 2-10 godzin. Sądzi się, że martwicę głowy kości udowej jest w stanie wywołać ciśnienie śródstawowe wynoszące 150-200 mm Hg. Na podstawie wyników przeprowadzonych badań genetycznych trudno jednoznacznie stwierdzić, w jaki sposób choroba jest dziedziczona. Sugeruje się poligeniczny typ dziedziczenia. Trudno również określić znaczenie czynnika genetycznego w blisko czterokrotnie częstszym występowaniu choroby Perthesa u chłopców niż u dziewczynek. Ważną rolę odgrywają powtarzające się mikrourazy lub uraz. Wykazano, że dzieci cierpiące na jałową martwicę są w porównaniu ze zdrowymi rówieśnikami bardziej nadpobudliwe, impulsywne i mają większe trudności w koncentracji. Są one również w większym stopniu narażone na powtarzające się urazy mechaniczne (zwiększona aktywność fizyczna). Zaburzenia hormonalne u dzieci z chorobą Perthesa mogą charakteryzować się opóźnieniem wieku szkieletowego w stosunku do wieku metrykalnego nawet do 2 lat. Największą różnicę zaobserwowano w początkowym okresie choroby; w późniejszym okresie stwierdzono przyspieszenie dojrzewania kostnego i wyrównanie wieku kostnego z metrykalnym. U chorych dzieci zaobserwowano również niższy wzrost, obniżoną masę ciała oraz mniejsze stopy i ręce w porównaniu do zdrowej populacji. Wyniki badań histopatologicznych wycinków głów kości udowej, które pobrano od dzieci z chorobą Perthesa i porównano z obrazem histologicznym prawidłowej głowy kości udowej, nie wykazały istotnych zmian w chrząstce szklistej. Zmiany dotyczyły przede wszystkim chrząstki wzrostowej nasady (w mniejszym stopniu chrząstki nasadowej) i polegały głównie na zaburzeniach regularnego ułożenia chondrocytów. Epidemiologia Choroba Perthesa występuje z różną częstotliwością, zależną od płci, wieku w chwili zachorowania i rasy dziecka, a także miejsca zamieszkania (strefa geograficzna) oraz warunków socjalnych i materialnych. Proces chorobowy równie często obejmuje prawy, jak i lewy staw biodrowy. Rozpiętość wieku dzieci w chwili zachorowania wynosi 2-14 lat. Najczęściej choroba Perthesa pojawia się pomiędzy 5. a 8. rokiem życia; u dzieci poniżej 3. roku życia i powyżej

435

JAŁOWE MARTWICE KOŚCI

12 lat należy ona do rzadkości. Jałowa martwica głowy kości udowej występuje stosunkowo rzadko. Chłopcy chorują częściej niż dziewczynki (stosunek chorych chłopców do dziewcząt waha się w granicach 2,8:1-4,5:1. Tego typu martwica pojawia się z częstotliwością 11200-9000 przypadków. Choroba Perthesa dotyczy głównie dzieci rasy białej, niezależnie od szerokości geograficznej. U dzieci innych ras stwierdza się ją sporadycznie. W 8-24% przypadków choroba występuje obustronnie.

Patogeneza W chorobie Perthesa jałową martwicą może być objęta zarówno część nasady, jak i (w cięższych przypadkach), cała nasada i częściowo szyjka kości udowej. We wstępnym okresie choroby występuje zwykle wysięk w stawie biodrowym; jego ilość i czas utrzymywania się jest zmienny. W obrazie radiologicznym obserwuje się oddalenie głowy kości udowej od dna panewki. Uważa się, że przyczyną tego objawu jest wysięk w stawie lub pogrubienie chrząstki stawowej. Niektórzy specjaliści twierdzą, że lateralizację wywołuje przerost lub obrzęk więzadła głowy kości udowej. W chorobie Perthesa wytrzymałość osłabionej warstwy podchrzęstnej jest mniejsza od działających sił, co stanowi przyczynę powstania złamań podchrzęstnych. Czynnikiem o charakterze spustowym, powodującym złamanie podchrzęstne, jest uraz, niekiedy banalny. W obrębie kostniny poniżej złamania podchrzęstnego dochodzi do wtórnego miejscowego niedokrwienia, a następnie do dalszych złamań beleczek kostnych i uszkodzenia unaczynienia. Wrastanie nowych włośniczek jest hamowane przez zaciśnięcie kanałów naczyniowych martwego szpiku kostnego. W dalszych etapach cały obszar jest rewaskularyzowany, a martwicza tkanka kostna zostaje resorbowana. W tej fazie choroby głowa kości udowej jest "biologicznie plastyczna"; może dojść do zniekształcenia tej głowy - zależy to od jej pozycji wobec panewki stawu biodrowego i stopnia zanurzenia w panewce oraz od wielkości i kierunku działania sił mechanicznych. Większość zmian w przynasadzie widoczna na zdjęciu rentgenowskim powstaje na skutek zaburzenia funkcji chrząstki nasadowej.

Objawy Trudno prześledzić naturalny przebieg choroby Perthesa, ponieważ w większości przypadków jest on modyfikowany przez wdrożone leczenie. Początek choroby jest najczęściej łagodny, co przyczynia się do opóźnienia prawidłowego rozpoznania i leczenia. Najczęściej pierwszymi objawami, na które zwracają uwagę rodzice, są utykanie i ból zlokalizowany zazwyczaj wokół stawu biodrowego i w pachwinie (rzadziej promieniujący do stawu kolanowego). Objawy te nasilają się zwykle po całym dniu chodzenia lub wysiłku fizycznym. Często pojawienie się dolegliwości jest kojarzone z banalnym urazem. Promieniowanie bolesności do stawu kolanowego lub uda bywa przyczyną pomyłek diagnostycznych i opóźnienia terapii. Błędy diagnostyczne mogą wynikać ze wspólnego unerwienia torebki stawu biodrowego i kolanowego oraz mięśni uda przez nerw zasłonowy. W badaniu klinicznym obserwuje się ograniczenie ruchu odwodzenia, rotacji wewnętrznej i przeprostu w stawie biodrowym o różnym nasileniu. Stopniowo dochodzi do wyszczuplenia mięśni pośladka i uda. Dodatnie objawy

436

JAŁOWA MARTWICA

GŁOWY KOŚCI UDOWEJ,

CHOROBA

CALVEGo-LEGGA-PERTHESA

•••

Trendelenburga i Duchenne'a uzupełniają obraz kliniczny. W późnych stadiach choroby przy znacznej destrukcji głowy kości udowej obserwuje się skrócenie długości kończyny. W diagnostyce choroby Perthesa pomocne są rozmaite badania obrazowe. Wśród nich badanie rentgenowskie jest najbardziej dostępną metodą diagnostyczną, pozwalającą na rozpoznawanie choroby, a także ocenę jej przebiegu, stopnia zajęcia głowy i szyjki kości udowej oraz odbudowy zniekształconej nasady. Na podstawie tego badania można również określić kształt głowy kości udowej oraz jej ewentualne zmiany w położeniu względem panewki. Wyróżnia się 4 okresy choroby Perthesa (podział według Reinberga na podstawie opisu przebiegu rentgenowskiego) (ryc. 11.1):

Ryc. 11.1. Obustronna choroba Perthesa. Po lewej stronie stadium sklerotyzacji, po prawej - stadium fragmentacji.

• Okres I - stadium początkowe, trwające przez kilka tygodni. W tej fazie kształt i struktura kostna głowy kości udowej jest zazwyczaj prawidłowa lub można zaobserwować "nieostry" rysunek struktury beleczkowej nasady. Na zdjęciu RTG widoczne jest poszerzenie szpary stawowej po stronie przyśrodkowej, spowodowane przez wysięk, pogrubienie błony maziowej i obrzęk więzadła głowy kości udowej. • Okres II - stadium sklerotyzacji, trwające 6-12 miesięcy. W obrazie rentgenowskim obserwuje się zagęszczenie utkania kostnego (tzw. sklerotyzację głowy kości udowej z różnym stopniem jej spłaszczenia). Ponadto zauważalne mogą być złamania podchrzęstne. • Okres III - stadium fragmentacji, trwające średnio 8-10 miesięcy. Stopniowo dochodzi do obniżenia wysokości głowy kości udowej, która traci jednolitą strukturę i ulega fragmentacji. • Okres IV - stadium reosyfikacji (gojenia), trwające średnio 51 miesięcy (rozpoczyna się w momencie pojawienia się nowej tkanki kostnej). W obrazie rentgenowskim obserwuje się stopniową mineralizację głowy kości udowej.

437

JAŁOWE MARTWICE KOŚCI

Ultrasonografia jest bardzo przydatnym badaniem obrazowym w początkowych stadiach choroby. Pozwala na uwidocznienie i monitorowanie ilości płynu wysiękowego w stawie. Wykonanie badania USG w 4 projekcjach umożliwia ocenę ilości płynu stawowego i wielkości martwicy głowy kości udowej, a także monitorowanie kolejnych okresów choroby. Pozwala to na pełne uwidocznienie stawu biodrowego (ryc. 1l.2-1l.5).

Ryc. 11.2. USG stawów biodrowych (pozycja pośrednia).

Ryc. 11.3. USG stawów biodrowych (pozycja w rotacji do wewnątrz).

Ryc. 11.4. USG stawów biodrowych (pozycja w rotacji na zewnątrz).

Ryc. 11.5. USG stawów biodrowych (pozycja poprzeczna).

Dodatkowym atutem badania ultrasonograficznego jest jego nieinwazyjność (możliwość częstszego wykonywania badań bez wpływu na stan zdrowia pacjenta). Doświadczony ortopeda, który potrafi wykonać USG stawu biodrowego w przebiegu choroby Perthesa i odpowiednio je zinterpretować, na podstawie tego badania może również monitorować zmiany zachodzące w stawie.

438

JAŁOWA MARTWICA

GŁOWY KOŚCI UDOWEJ,

CHOROBA

CALVEGO-LEGGA-PERTHESA

•.•

Dzięki zastosowaniu rezonansu magnetycznego uzyskuje się dokładny obraz zmian zachodzących w chrząstce nasadowej i stawowej oraz w tkankach miękkich. Badanie to stosuje się więc coraz powszechniej w diagnostyce i monitorowaniu choroby Perthesa. Za jego pomocą ocenia się zborność stawu biodrowego, stopień zanurzenia głowy kości udowej w panewce, występowanie płynu wysiękowego oraz przerost błony maziowej (ryc. 11.6).

Ryc. 11.6. Rezonans magnetyczny stawów biodrowych. Po prawej stronie widoczna martwica głowy kości udowej, zwiększona ilość płynu stawowego i lateralizacja nasady bliższej kości udowej.

metodą diagnostyczną w chorobie Perthesa jest tomosię ją jedynie w przypadku ograniczenia rotacji do wewnątrz w stawie biodrowym przy zachowanej sferyczności głowy kości udowej. Skany wykonane w płaszczyźnie poprzecznej mogą uwidocznić konflikt głowy kości udowej z przednim brzegiem panewki stawu biodrowego (ryc. 11.7). Rzadko stosowaną

grafia komputerowa. Wykorzystuje

Ryc. 11.7. Tomografia komputerowa stawu biodrowego u pacjenta z chorobą Perthesa. Widoczny konflikt głowy kości udowej z przednim brzegiem panewki stawu biodrowego.

439

JAŁOWE MARTWICE KOŚCI

Artrografia (wprowadzenie kontrastu do stawu biodrowego) pozwala na uwidocznienie rzeczywistego kształtu głowy kości udowej, zwłaszcza części chrzęstnej, oraz umożliwia ocenę pokrycia głowy przez panewkę. Uwidacznia również objaw "zawiasowego" odwodzenia w stawie biodrowym (według niektórych specjalistów jest to jej główne zastosowanie) (ryc. 11.8). Obecnie dzięki upowszechnieniu rezonansu magnetycznego wskazania do wykonania artrografii zostały znacznie ograniczone.

Ryc. 11.8. Artrografia stawu biodrowego. Widoczny objaw "odwodzenia zawiasowego".

Scyntygrafia może być badaniem przydatnym we wczesnym okresie choroby Perthesa, kiedy nie występują jeszcze objawy radiologiczne. Spadek wychwytu znacznika w określonej części głowy kości udowej wyprzedza te objawy o około 6 tygodni. Po upowszechnieniu rezonansu magnetycznego oraz diagnostyki ultrasonograficznej wskazania do wykonania scyntygrafii zostały ograniczone (podobnie jak w przypadku artrografii). Systemy klasyfikacyjne Klasyfikacje radiologiczne opierają się na stopniu zajęcia głowy kości udowej. Wielkość martwicy jest czynnikiem decydującym o przebiegu choroby i ewentualnych zniekształceniach stawu biodrowego. Klasyfikację choroby Perthesa po raz pierwszy przedstawił Catterall w 1971 roku. Opisując przebieg choroby, zaproponował on podział na 4 grupy, według

440

JAŁOWA MARTWICA

GŁOWY KOŚCI UDOWEJ,

CHOROBA

CALVEGo-LEGGA-PERTHESA

stopnia zajęcia martwicą głowy kości udowej (ocena w projekcjach: nej i Lauensteina) (ryc. 11.9-11.12). Wyróżnił:

•••

przednio-tyl-

• Grupę I - martwica ograniczona do przednio-górnej części nasady, nieprzekraczająca 25% powierzchni; nie odnotowuje się zmian w przynasadzie. • Grupę II - martwica obejmująca do 50% przednio-górnej części nasady; stwierdza się zmiany torbielowate w przynasadzie, ale bez zajęcia jej bocznego brzegu, widoczne może być złamanie podchrzęstne obejmujące do 1/2 głowy kości udowej; niekiedy występuje martwak. • Grupę III - martwica obejmująca do 75% nasady; występuje martwak, zmiany w przynasadzie zajmują jej boczny brzeg, złamanie podchrzęstne obejmuje ponad lh głowy kości udowej, zajęta jest chrząstka nasadowa. • Grupę IV - cała nasada ulega martwicy i fragmentacji; widoczne są rozległe zmiany w przynasadzie.

Ryc. 11.9. Klasyfikacja Catteralla - grupa I.

Ryc. 11.10. Klasyfikacja Catteralla - grupa II.

Q:; Ryc. 11.11. Klasyfikacja Catteralla - grupa III.

Ryc. 11.12. Klasyfikacja Catteralla - grupa IV.

Catterall dodatkowo uzupełnił swoją klasyfikację ryzyka (head-at-risk). Należą do nich: • • • • •

pięcioma tzw. czynnikami

podwichnięcie - lateralizacja głowy kości udowej, objaw Gage'a, skostnienia bocznie od nasady, poziome ustawienie chrząstki nasadowej, zajęcie przynasady.

Salter i Thompson w 1984 roku wprowadzili inny podział, stanowiący uproszczoną klasyfikację Catteralla. Wyróżnili 2 typy stawów: A i B. Kryterium podziału

441

JAŁOWE MARTWICE KOŚCI

był zasięg linii złamania podchrzęstnego. Do typu A zaliczano stawy ze złamaniem obejmującym do 1/2 szerokości głowy kości udowej, a do typu B - powyżej 1/2 tej szerokości (ryc. 11.13, 11.14).

Ryc. 11.13. Klasyfikacja Saltera- Thompsona - typ A.

Ryc. 11.14. Klasyfikacja Saltera- Thompsona - typ B.

Inną klasyfikację wprowadził Herring. Podział ten opierał się na jednym kryterium - obniżeniu tzw. bocznej kolumny głowy kości udowej, stanowiącej 15-30% jej szerokości, widocznej na radiogramie w projekcji przednio-tylnej. Pozostałe kolumny (środkowa i przyśrodkowa) stanowią odpowiednio 50% i 2035%. Herring wyróżnił następujące typy (ryc. 11.15): • A - wysokość bocznej kolumny zachowana w całości. • B - wysokość bocznej kolumny zachowana w granicach 50-100%. • C - mniej niż 50% zachowanej wysokości bocznej kolumny.

442

JAŁOWA MARTWICA

GŁOWY KOŚCI UDOWEJ,

CHOROBA

CALVEGO-LEGGA-PERTHESA

•••

Ryc. 11.15. Klasyfikacja Herringa.

A

B

c

Końcową ocenę radiologiczną stawu biodrowego po zakończeniu wzrostu opiera się na klasyfikacji Stulberga, w której wyróżnia się 5 typów stawów: • I - zarys głowy kości udowej jest prawidłowy. • II - zarys głowykości udowej mieści się w okręgu, ale dodatkowo występuje jedno ze zniekształceń: coxa magna, krótka szyjka kości udowej lub stroma panewka. • III - głowa kości udowej ma kształt niesferyczny, ale nie jest płaska (jest eliptyczna, grzybiasta); zmiany dotyczące szyjki kości udowej i panewki jw. • IV - widoczne jest spłaszczenie głowy kości udowej; głowa kości udowej i panewka są tego samego kształtu ("kongruentna inkongruencja"). • V - spłaszczenie głowy kości udowej bez odpowiadających zmian w panewce ("niekongruentna inkongruencja"). Dobre wyniki leczenia choroby Perthesa uzyskuje się w przypadku typów: I i II, dostateczne - w typie III, natomiast złe - w typach: IV i V. Leczenie W ciągu kilkudziesięciu lat doświadczeń i obserwacji ukształtowały się główne wytyczne dotyczące sposobów leczenia choroby Perthesa. Są to: utrzymanie zbornego stawu w pełnym zakresie ruchów (dzięki prawidłowemu kształtowi nasady bliższej kości udowej i panewki) oraz zapobieganie rozwojowi zmian zwyrodnieniowych stawu biodrowego. Postępowanie ortopedy powinno polegać na odtworzeniu i zachowaniu prawidłowego, bezbolesnego zakresu ruchu w stawie, a także utrzymaniu maksymalnego zanurzenia sferycznej głowykości udowej w panewce stawu biodrowego. Zborność stawu biodrowego można uzyskać na drodze leczenia operacyjnego lub zachowawczego. W przypadku leczenia bezoperacyjnego wyróżnia się dwa etapy: • I - okres wstępny (podrażnienie stawu). Polega na zniesieniu dolegliwości bólowych, ograniczeniu wysięku w stawie oraz odtworzeniu jak naj szerszego zakresu ruchów w stawie. Konieczne jest odciążenie stawu (zakaz chodzenia, leżenie w łóżku, wyciąg pośredni za obie kończyny dolne w odwiedzeniu). Można też podawać niesteroidowe leki przeciwzapalne. Postępowanie takie zmniejsza napięcie mięśni. Stopniowo dochodzi do przywrócenia ruchu odwiedzenia i obrotu do wewnątrz. Czas stosowania wyciągu zależy od szybkości powrotu prawidłowych ruchów oraz ustąpienia wysięku w stawie. • II - okres aktywnego leczenia na drodze postępowania zachowawczego lub operacyjnego. Należy utrzymać jak najlepsze pokrycie głowy kości udowej przez panewkę stawu biodrowego i prawidłowy zakres ruchu. Zanurzenie głowy kości udowej w panewce zapobiega rozwojowi zniekształceń, zwłaszcza w okresie fragmentacji i odbudowy. Nie mniej ważne na tym etapie lecze443

JAŁOWE MARTWICE KOŚCI

nia jest utrzymanie prawidłowego zakresu ruchu w stawie. Ruch w stawie wspomaga odżywianie chrząstki stawowej, zapobiega atrofii mięśni, stymuluje osteogenezę w podchrzęstnej warstwie nasady i zapewnia formowanie nowo powstałej, niedojrzałej, plastycznej tkanki kostnej. W latach siedemdziesiątych i osiemdziesiątych XX wieku do leczenia jałowej martwicy głowy kości udowej wprowadzono ortezy (umożliwienie ruchu przy zapewnionym prawidłowym centrowaniu głowy kości udowej w panewce wraz z jej głębokim zanurzeniem). Obecnie stosuje się kilka typów ortez, które różnią się od siebie sposobem połączenia części obejmujących kończynę z miednicą i zakresem ruchów. Obejmują one obie kończyny lub jedną z nich. • III - faza rekonstrukcyjna. Polega ona na leczeniu następstw przebytej choroby (domena leczenia operacyjnego). Metody leczenia operacyjnego mają na celu poprawę panujących warunków biomechanicznych w stawie biodrowym oraz uzyskanie prawidłowego centrowania głowy kości udowej na dno panewki. Leczenie to jest stosowane w okresie aktywnego leczenia i fazie rekonstrukcyjnej. Podczas aktywnego leczenia można przeprowadzić zabiegi korygujące ustawienie panewki lub bliższy koniec kości udowej (ryc. 11.16, 11.17).

Ryc. 11.16. Plastyka stropu panewki.

Ryc. 11.17. Osteotomia miednicy sposobem Saltera.

444

MARTWICA

GUZOWATOŚCI

KOŚCI PISZCZELOWEJ, CHOROBA

OSGOODA-SCHlATTERA

.••

Rokowanie Jednoznaczne stwierdzenie, że ostateczny wynik leczenia po osiągnięciu przez chore dziecko dojrzałości będzie dobry lub zły jest obarczone dużym ryzykiem błędu. Nie ma jednego parametru klinicznego lub radiologicznego, na podstawie którego z całą pewnością można oprzeć wnioskowanie. Istnieje wiele czynników, które należy brać pod uwagę przy próbie oceny końcowego wyniku.

11.3. MARTWICA GUZOWATOŚCI KOŚCI PISZCZELOWEJ, CHOROBA OSGOODA-SCHLATTERA (NfCROS/S ASfPT/CA TUBfROS/TAS T/B/Af, MORBUS OSGOOD-SCHLATTfR) Choroba ta została po raz pierwszy opisana w 1903 roku jednocześnie przez Osgooda i Schlattera. Pojawia się u dzieci w wieku 10-14 lat (okres pokwitania), częściej u chłopców (stosunek 3: 1).Występuje jedno- lub najczęściej obustronnie. Martwica łączy się często z przeciążeniem kości piszczelowej (naderwanie jądra kostnienia); opinie na temat etiologii choroby są jednak podzielone. Istnieje teoria na temat mikrourazów spowodowanych powtarzającymi się pociąganiami więzadła rzepki na przedniej powierzchni tworzącego się jądra kostnienia dla guzowatości kości piszczelowej.Powstające w czasie tych procesów zapalenie wywołuje ból, obrzęk i tkliwość uciskową. Choroba trwa od kilku miesięcy do kilku lat. Objawy • Dolegliwości bólowe w okolicy guzowatości kości piszczelowej, nasilające się po wysiłku. • Ból podczas prostowania kończyny. • Miejscowe podwyższenie ciepłoty (rzadko zaczerwienienie skóry) i miejscowy obrzęk. • Przerost guzowatości kości piszczelowej w dłużej trwającej chorobie. • W obrazie RTGwidoczne są: zatarcie struktury jądra kostnienia guzowatości kości piszczelowej, przewapnienia, fragmentacja, czasem oddzielenie guzowatości od kości piszczelowej (ryc. 11.18, 11.19). • Wskazane jest wykonanie takich badań, jak USG oraz TK. • • • • •

Różnicowanie Zmiany nowotworowe. Zapalenia. Złamania guzowatości kości piszczelowej. Kolano skoczka. Zaburzenia kostnienia bliższej nasady kości piszczelowej.

Leczenie Leczenie jest trudne ze względu na częste nawroty choroby. W postaciach łagodnych terapia polega na ograniczeniu aktywności fizycznej i stosowaniu niesteroidowych leków przeciwzapalnych. Niekiedy (w okresie zaostrzenia) stosuje się krótkotrwałe unieruchomienie kończyny dolnej.

445

JAŁOWE MARTWICE KOŚCI

Ryc. 11.18. Choroba Osgooda-Schlattera powy obraz radiologiczny.

-

ty-

Ryc. 11.19. Choroba Osgooda-Schlattera powy obraz kliniczny i radiologiczny.

ty-

Ryc. 11.20. Choroba Osgooda-Schlattera - złamanie jądra kostnienia.

446

JAŁOWA

MARTWICA

GŁOWY II KOŚCI ŚRÓDSTOPIA

Ryc. 11.21. Choroba Osgooda-Schlattera - oderwanie guzowatości.

Leczenie operacyjne stosowane jest wyjątkowo, ponieważ terapia zachowawcza przynosi dobry efekt w ponad 90% przypadków. Wskazanie do zabiegu często stanowi wydzielający się martwak kostny z guzowatości kości piszczelowej (ryc. 11.20, 11.21).

11.4. JAŁOWA MARTWICA GŁOWY II KOŚCI ŚRÓDSTOPIA

(NECROSIS ASEPTlCA CAPITlS OSSIS METATARSI II, MORBUS FREIBERG, S. KOHLER II) Choroba ta została opisana po raz pierwszy przez Freiberga w 1914 roku na podstawie obserwacji 6 pacjentów. Martwica tego typu występuje zazwyczaj u szczupłych, szybko rosnących dziewcząt w wieku 11-18 lat, jednak można ją spotkać zarówno u 8-letnich dzieci, jak i u 70-letnich dorosłych. Najczęściej występuje w postaci jednostronnej. Zmiany chorobowe dotyczą na ogół II (95% przypadków), rzadziej III lub naj rzadziej IV kości śródstopia. Różne są opinie na temat etiologii choroby. Za jej przyczynę niektórzy uważają aseptyczną martwicę kości, inni - uraz przodostopia. Zwolennicy teorii naczyniowej opierają swoją tezę na badaniach anatomicznych wykazujących ograniczony dopływ krwi do II i III kości śródstopia, co powoduje zwiększone u niektórych ryzyko zaburzeń naczyniowych w tej okolicy. Zwolennicy teorii urazowej odwołują się do budowy anatomicznej II kości śródstopia, naj dłuższej , a zarazem najmniej mobilnej, a więc najbardziej podatnej na przeciążenia, uraz lub powtarzające się mikrourazy. Dodatkowo mówi się o przeciążeniach występujących u kobiet, które chodzą w butach na wysokich obcasach. Objawy • Objawy są na ogół typowe, chociaż występują również bezobjawowe postacie tego typu martwicy. • Ból i obrzęk w okolicy głowy kości śródstopia nasilający się po wysiłku (tańce, piesze wycieczki, wspinaczka górska), powodujący utykanie, a w późniejszym okresie

447

JAŁOWE MARTWICE KOŚCI

zgrubienie i zniekształcenie okolicy głowy kości śródstopia, ograniczenie ruchów stawu śródstopno-paliczkowego oraz bolesność po dłuższym chodzeniu. • Przy dłużej trwającej chorobie na podeszwie stopy na wysokości głowy kości śródstopia powstają bolesne modzele skórne.

Ryc. 11.22. Jałowa martwica głowy II kości śródstopia - typowy obraz RTG.

Ryc. 11.23. Stan ostateczny po przebytej jałowej martwicy głowy II kości śródstopia.

448

JAŁOWA

MARTWICA

GUZA PIĘTOWEGO

• Na obrazie RTG we wczesnym okresie choroby widoczne są złamania podchrzęstne w obrębie głowy I kości śródstopia. W kolejnych fazach obserwuje się zatarcie obrysów, spłaszczenie i zniekształcenie głowy kości śródstopia, a także martwaki kostne (ryc. 11.22, 11.23).

Różnicowanie • • • •

Metatarsalgia. Neuroma Mortona. Złamanie przeciążeniowe Zapalenie stawu.

kości śródstopia.

Leczenie Le c z e n i e n i e o p e r a c yj n e polega na krótkotrwałym unieruchomieniu kończyny w opatrunku gipsowym, a następnie odciążeniu poprzecznego łuku stopy pelotą z mikrogumy lub wkładką ortopedyczną. Należy także pamiętać o wspomagającej fizykoterapii oraz farmakoterapii (niesteroidowe leki przeciwzapalne). W przypadku utrwalonych zniekształceń lub postaci choroby z wydzielonymi martwakami można rozważyć leczenie operacyjne, które jednak nie jest wskazane u dzieci. Tego typu zabieg u dorosłych obejmuje usunięcie ciał wolnych, osteotomie korekcyjne lub resekcję I kości śródstopia.

11.5. JAŁOWA MARTWICA GUZA PIĘTOWEGO (MORBUS HAGLUND-SEVER, APOPHYSITIS CALCANEl) Choroba ta została opisana po raz pierwszy przez Severa w 1912 roku. Występuje dość często u dzieci pomiędzy 5. a 16. rokiem życia (najczęściej w wieku 9-13 lat), w okresie szybkiego wzrostu stopy na długość, w wyniku przeciążenia mięśni przyczepiających się do guza kości piętowej (po dłuższych marszach, biegach, tańcach, skokach, staniu na palcach itp.). Niektórzy kojarzą ją z przeciążeniem podczas znacznych wysiłków fizycznych lub powtarząjącymi się urazami w okolicy delikatnej struktury apofizy kości piętowej, pociąganej dodatkowo przez obwodowy przyczep ścięgna Achillesa. W ponad 60% przypadków choroba przebiega obustronnie.

Objawy • Ból w okolicy guza piętowego (w czasie ruchu zgięcia grzbietowego stopy i badania palpacyjnego), obrzęk i utykanie oraz chodzenie na palcach. • W obrazie RTG widoczne jest wzmożone wysycenie jądra kostnienia guza, a w dalszej kolejności fragmentacja i przebudowa kości. W warunkach fizjologicznych jądro kostnienia guza piętowego jest bardziej wysycone od kości piętowej; niekiedy obserwuje się kilka jąder kostnienia guza piętowego. Często konieczne jest więc wykonanie porównawczego RTG obu stóp (ryc. 11.24, 11.25).

Leczenie Polega głównie na odciążaniu guza piętowego (wkładki z mikrogumy), wyższeniu obcasa o 2-3 cm, a także ograniczeniu aktywności fizycznej.

pod-

449

JAŁOWE MARTWICE KOŚCI

Ryc. 11.24. Ja/owa martwica guza piętowego - typowy obraz RTG.

Ryc. 11.25. Ja/owa martwica guza piętowego - rozfragmentowanie jądra kostnienia.

11.6. JAŁOWA MARTWICA KOŚCI ŁÓDKOWATEJ STOPY (MORBUS KÓHLER) Choroba ta została opisana po raz pierwszy przez Kohlera w 1908 roku. Występuje u dzieci, częściej u chłopców (stosunek 4: 1). Etiologia choroby nie została do końca poznana. Według teorii naczyniowej różnorodność unaczynienia kości łódkowatej w okresie powstawania jej jądra kostnienia może powodować zaburzenia ukrwienia tej kości. Z reguły kość łódkowatą zaopatruje 5-6 tętnic, podczas gdy tworzące się jądro kostnienia tej kości jest unaczynione przez zaledwie jedną tętnicę. Zaburzenia w okresie transformacji naczyniowej mogą

450

JAŁOWA MARTWICA

KOŚCI ŁÓDKOWATEJ

STOPY

więc doprowadzić do powstania tego typu martwicy. Teoria urazowa uwzględnia przeciążenia kości u dzieci z nadwagą. • • • •

Objawy Ból uciskowy okolicy kości łódkowatej. Trudności w chodzeniu. Ból podczas obciążania stopy. Na RTG widoczne jest zwiększone wysycenie w obrębie kości łódkowatej, a w późniejszym okresie jej spłaszczenie i fragmentacja (ryc. 11.26, 11.27).

Ryc. 11.26. Jałowa martwica kości łódkowatej

stopy - typowy obraz RTG w projekcji a-p.

Ryc. 11.27. Jałowa martwica kości łódkowatej

stopy - typowy obraz RTG w projekcji bocznej.

Leczenie obejmuje unieruchomienie w nim chodzić).

w opatrunku

gipsowym (dziecko może

451

JAŁOWE MARTWICE KOŚCI

11.7. MARTWICA KOŚCI KSIĘŻYCOWATEJ CHOROBA KIENBOCKA (NECROSIS ASEPTICA OSSIS

LUNATI, MORBUS KIENBOCK) Występuje zazwyczaj u osób dorosłych (głównie u mężczyzn pomiędzy 20. a 40. rokiem życia) i spowodowana jest mikrourazami (praca z użyciem narzędzi powodujących wibracje, np. świdrów, młotów pneumatycznych). Etiologia tej choroby nie została do końca poznana. Zaburzenia ukrwienia kości księżycowatej mogą powstawać na tle urazowym. U większości ludzi kość księżycowatą unaczyniają dwie tętnice, jednak w niektórych przypadkach jest tylko jedno żródło ukrwienia tej kości, co stwarza zwiększone ryzyko powstania martwicy.

Objawy • Objawy są mało charakterystyczne, podobnie jak w przypadku urazów lub skręceń nadgarstka (ból, często obrzęk nadgarstka, ograniczenie ruchów i osłabienie siły chwytnej ręki, bolesność uciskowa nad kością księżycowatą). • W niektórych przypadkach stwierdza się zanik mięśni przedramienia i pozorne skrócenie III kości śródręcza. • W obrazie RTG, który w początkowym okresie jest prawidłowy, w późniejszych fazach obserwuje się wzmożone wysycenie cienia kości księżycowatej, następnie jej fragmentację i zniekształcenie. Na podstawie objawów klinicznych i radiologicznych

wyróżnia się 4 fazy choroby:

• Fazę I - ostrą, trwającą kilkanaście tygodni, objawiającą się miernym bólem nadgarstka, bez zmian radiologicznych. • Fazę II, obejmującą zmiany gęstości kości księżycowatej (sklerot yzacja) , bez zmiany jej wielkości i kształtu. Klinicznie stwierdza się bolesność i z reguły obrzęk nadgarstka (efekt reakcji błony maziowej) (ryc. 11.28).

Ryc. 11.28. Martwica kości księżycowatej - typowy obraz RTG II fazy.

452

ODDZIELAJĄCA

MARTWICA

KOSTNO-CHRZĘSTNA,

CHOROBA

KÓNIGA

• Fazę III, związaną z narastającą sztywnością nadgarstka, zapadnięciem się kości księżycowatej, migracją kości główkowatej dogłowowo i zaburzeniem architektury nadgarstka. • Fazę IV, w której postępują zmiany zwyrodnieniowe nadgarstka. Badanie MRI pozwala rozpoznać chorobę już w I fazie. Różnicowanie • Gruźlica. • Zmiany zwyrodnieniowe. • Złamania. Leczenie W przypadku świeżych zmian leczenie polega na unieruchomieniu, stosowaniu niesteroidowych leków przeciwzapalnych oraz fizykoterapii. Stany zastarzałe wymagają leczenia operacyjnego (przeszczepy kostne, usunięcie kości, zastosowanie endoprotezy lub usztywnienie nadgarstka).

11.8. ODDZIELAJĄ~A MARTWICA KOSTNO-CHRZĘSTNA, CHOROBA KONIGA (OSTEOCHONDROS/S D/SSECANS) Zmiany patologiczne dotyczą chrząstki stawowej oraz podchrzęstnej warstwy kości i polegają na oddzieleniu się płasko-wypukłego lub klinowatego martwaka od powierzchni stawowej. Najczęściej martwica ta występuje w kłykciach kości udowej, stawie łokciowym i skokowym, rzadziej w stawie ramiennym i biodrowym. W stawie kolanowym ponad 80% uszkodzeń dotyczy przyśrodkowego kłykcia kości udowej. W stawie łokciowym procesem chorobowym objęta jest głównie główka kości ramiennej. Choroba występuje zwykle u mężczyzn pomiędzy 4. a 50. rokiem życia (głównie u młodzieży w wieku 10-25 lat). Etiologia choroby nie jest do końca poznana. Wydaje się, że tego typu martwica powstaje w wyniku połączenia urazu, przeciążenia, niedokrwienia, wiotkości więzadeł i predyspozycji genetycznych. Choroba może obejmować w tym samym czasie kilka stawów. Zdarza się przebieg obustronny. Początkowo zajęty odcinek chrząstki matowieje, wyraźnie odróżniając się od sąsiedztwa. W dalszej kolejności oddziela się od podchrzęstnej blaszki kostnej i przemieszcza się do jamy stawu. Pozbawiony chrząstki fragment kości ulega zwyrodnieniu. Objawy • Objawy kliniczne są początkowo niewielkie (nie stwierdza się ograniczeń ruchów w stawie ani niestabilności więzadłowej). • Stopniowo objawy narastają, powodując osłabienie kończyny, dolegliwości bólowe i zanik mięśni. • Początek choroby pacjent często kojarzy z zablokowaniem stawu przez wolne ciało chrzęstno-kostne, które może być odpowiedzialne za wysięki w stawie

453

JAŁOWE MARTWICE KOŚCI

(spowodowane podrażnieniem błony maziowej); niekiedy objawy są podobne do towarzyszących uszkodzeniu łąkotki. • Na obrazie RTG w wielu wypadkach nie odnotowuje się zmian (obserwuje się ubytek cienia lub ciała wolne w stawie); w celu uwidocznienia ciał chrzęstnych należy podać do jamy stawowej kontrast lub wykonać badanie artroskopowe. W dłużej trwającej chorobie obraz radiologiczny charakteryzuje się wydzielaniem fragmentu chrzestno-kostnego (ryc. 11.29). • W diagnostyce obrazowej pomocne jest badanie MRI (ryc. 11.30).

Ryc. 11.29. Oddzielająca martwica chrzęstno-kostna kłykcia przyśrodkowego kości udowej (miejsce wydzielającego fragmentu oznaczono strzałkami).

Różnicowanie • Chrzęstniakowateść stawów. • Wolne ciała w jamie stawowej po urazach. • Choroba kesonowa. Leczenie Leczenie polega na odciążeniu kończyny, zmniejszeniu aktywności fizycznej, stosowaniu fizykoterapii oraz podaniu niesteroidowych leków przeciwzapalnych. Przez 6-8 tygodni należy unikać aktywności sportowej. Leczenie operacyj ne stosuje się w przypadku braku rezultatu terapii nieoperacyjnej oraz występowania ciał wolnych lub niestabilnych fragmentów kłykcia. Polega ono na oczyszczeniu stawu i usunięciu lub ustabilizowaniu oddzielonych fragmentów chrzęstno-kostnych albo na przeszczepieniu chrząstki. 454

CHRZĘSTNIAKOWATOŚĆ

Ryc. 11.30. Oddzielająca

martwica

chrzęstno-kostna

kłykcia

przyśrodkowego

STAWÓW

kości udowej

(obraz

MRI).

11.9. CHRZĘSTNIAKOWATOŚĆ STAWÓW (CHONDROMATOSIS,

OSTEOCHONDROMATOSIS)

Chrzęstniakowatość stawów polega na tworzeniu się pojedynczych albo częściej mnogich ciał chrzęstnych lub chrzęstno-kostnych w obrębie błony maziowej stawów, kaletek i pochewek ścięgien, zwykle u mężczyzn pomiędzy 16. a 60. rokiem życia. Ciała mogą być wolne lub uszypułowane; tworzą się na skutek metaplazji komórek błony maziowej, głównie w stawie kolanowym i łokciowym, rzadziej ramiennym, skokowym i biodrowym. Przyczyna choroby nie jest znana (powtarzalne mikrourazy, wrodzona predyspozycja). • • • • • • •

Objawy Okresowa bolesność. Osłabienie kończyny. Wysięki i obrzęki stawu. Ograniczenie ruchów stawu. Zaklinowania ciał pomiędzy powierzchniami stawowymi. Niekiedywyczuwalne palpacyjnie guzki. Na zdjęciu RTGobserwuje się okrągłe ciała chrzęstno-kostne (w celu uwidocznienia ciał chrzęstnych konieczna jest artrografia lub badanie artroskopowe).

455

JAŁOWE MARTWICE KOŚCI

Różnicowanie • Osteochondrosis dissecans.

Leczenie Przy niewielkich dolegliwościach stosuje się fizykoterapię i napromienianie (dawki przeciwzapalne). W przypadku zaklinowania stawu przeprowadza się operacyjne usunięcie ciał wolnych i półwolnych, a nawet synowektomię (możliwość nawrotów).

12

ZNIEKSZTAŁCENIA I DYSFUNKCJE NARZĄDU RUCHU W CHOROBACH UKŁADU NERWOWO-MIĘŚNIOWEGO ;>:;:t::H:f_'

12.1. MÓZGOWE

_

PORAŻENIE DZIECIĘCE

Marek Jóźwiak

12.1.1. Postępowanie ortopedyczne w mózgowym porażeniu dziecięcym Niepostępujące uszkodzenie centralnego układu nerwowego, prowadzące do powstania zmieniających się z wiekiem zaburzeń czynności ruchowych i postawy, oraz innych następstw wad mózgu znajdującego się we wczesnym stadium rozwoju, wchodzi w zakres pojęcia mózgowego porażenia dziecięcego (mpd). Obecnie stosowanie jednego określenia dla scharakteryzowania niezwykle szerokiego zakresu objawów neurologicznych, występujących zarówno u chorych z niedowładem połowiczym, jak i z ciężką postacią porażeń całego ciała, jest niewystarczające. Właściwsze wydaje się stosowanie pojęcia mózgowych porażeń dziecięcych, co z nozologicznego punktu widzenia podkreśla szerokość obejmowanego tym pojęciem zakresu objawów. Częstość występowania mpd określana jest na 1-5 dzieci na 1000 żywourodzonych. Ze względu na brak jednoznacznie określonych kryteriów wiekowych co do możliwościwystąpienia objawów mpd, wartości te są trudne do określenia. Wielospecjalistyczne zainteresowanie problemem mpd w zakresie jego diagnostyki i leczenia wynika z liczby pojawiających się w tym zespole objawów patologicznych oraz z jego rozpowszechnienia. Miejsce ortopedy w tym zespole klinicznym obecnie jest ściśle określone. Dzięki wiedzy o problemach biomechanicznych ortopeda dysponuje warsztatem umiejętności diagnostycznych i leczniczych, niezbędnych do interdyscyplinarnego podejścia terapeutycznego do dziecka z mpd. Definicja i klasyfikacja Różnorodność kliniczna i etiologiczna mpd, wynikająca ze zróżnicowanego obrazu anatomopatologicznego, jest przyczyną "zamieszania" panującego wokół

457

ZNIEKSZTAŁCENIA

I DYSFUNKCJE NARZĄDU

RUCHU W CHOROBACH

UKŁADU ••.

definicji zespołu. Przytoczona na wstępie rozdziału definicja, podobna do nieco szerszego opisu Ingrama, podkreśla niepostępujący charakter schorzenia, w którym choroba mózgu spowodowała upośledzenie funkcji ruchowych dziecka przez obecność niedowładów, ruchów mimowolnych i zaburzeń koordynacji ruchowej. Powyższa definicja mpd wyklucza chorych z podobnymi objawami klinicznymi, lecz powstałymi na tle nabytych uszkodzeń mózgu oraz schorzeń o charakterze postępującym. Temu samemu służyć ma podział mpd. Idealna klasyfikacja powinna mieć charakter prognostyczny. Zmieniające się w czasie obserwacji obraz kliniczny oraz stan funkcjonalny chorych, wynikające ze swoistej ewolucji zaburzeń neurologicznych zachodzących u rosnącego i rozwijającego się dziecka, utrudniają przyjęcie właściwego systemu podziału. Powszechną tendencją, zauważaną ostatnio zarówno u neurologów i rehabilitantów, jak i ortopedów, jest "upraszczanie" podziałów. Podstawą dotychczas przyjętych podziałów są najczęściej objawy patofizjologiczne dotyczące mięśni, takie jak: spastyczność, sztywność, atetoza, ataksja, drżenie i atonia oraz ich topografia w obrębie kończyn, tułowia bądź całego ciała. Dalsze podziały uwzględniają czynniki etiologiczne, funkcjonalne (stopień ciężkości nasilenia objawów) oraz lecznicze, jednak częściej znajdują one zastosowanie w rozważaniach epidemiologicznych niż klinicznych. Z ortopedycznego punktu widzenia wystarczający wydaje się podział Hagberga i wsp. (1984 r.) uwzględniający: 1. Zespoły spastyczne: porażenie kurczowe czterokończynowe (tetraplegia), obustronne porażenie kurczowe (diplegia),porażenie połowicze (hemiplegia). 2. Zespoły móżdżkowe: wrodzona ataksja (ataxia congenita, diplegia atactica). 3. Zespoły dyskinetyczne: postacie atetotyczne (choreoathetosis) oraz postacie dystoniczne. Zastosowanie dla celów klinicznych powyższejklasyfikacji wymagajej uzupełnienia o postacie mieszane - zazwyczaj najcięższe typy niedowładów, określane mianem "zajęcia całego ciała" (total body involvement). Są to chorzy, u których kończyny, tułów, szyja i głowa objęte są niedowładami spastyczno-atetotycznymi lub innymi, w znacznym stopniu upośledzającymi ich funkcję. W literaturze ortopedycznej powszechnie stosowanym podziałem mpd jest klasyfikacja wg Hagberga i wsp., podobna dostosowanych przez Blecka i Ranga. Jej wielokrotnie podkreślana prostota stanowi niezaprzeczalną zaletę. Najczęstszym objawem współistniejącym z upośledzeniem rozwoju lokomocyjnego jest upośledzenie umysłowe, występujące u około połowy dzieci chorych na mpd. Należyjednak podkreślić, że blisko połowa dzieci z mpd ma prawidłową inteligencję lub znajdującą się na jej pograniczu. U pozostałych stwierdza się różnego stopnia niedorozwój umysłowy. Z pozostałych objawów towarzyszących należy wymienić zaburzenia mowy występujące u około 50% chorych, napady padaczkowe (około 30% chorych) oraz zaburzenia wzroku (około 50% chorych) i słuchu (około 6% chorych). Etiologia. Przyczyny mpd można podzielić na trzy grupy, w zależności od czasu wystąpienia:

458

MÓZGOWE

PORAŻENIE DZIECIĘCE

1. Infekcje wewnątrzmaciczne centralnego układu nerwowego, tzw. TORCHES syndrom, wady wrodzone mózgu, uszkodzenia toksyczne płodu (np. przez leki) oraz płodowy zespół alkoholowy. 2. Przyczynyokołoporodowe, obejmujące stany niedotlenieniowo-niedokrwienne u noworodków donoszonych (10-20% przypadków) oraz krwawienia okołoi śródkomorowe towarzyszące często wcześniactwu (25-40% przypadków). 3. Przyczyny poporodowe obejmujące urazy głowy, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych oraz mózgu, mające miejsce w okresie dynamicznego jego rozwoju (około 10% przypadków). Uważa się, że pozostałe około 1/3 przypadków jest wynikiem wczesnej patologii płodowej. W większości przypadków nie udaje się określić przyczyny mpd. Pierwotną przyczyną zmian anatomopatologicznych mózgu mogą być: epizod niedotlenienia, prowadzący do uszkodzenia śródbłonka naczyń mózgu, i jego dalsze następstwa. Objawy kliniczne. Dla zrozumienia podstaw całości procesów patologicznych, prowadzących do powstania dynamicznych i statycznych zniekształceń postawy i ruchu u dzieci z mózgowym porażeniem, konieczne jest poznanie zasad sterowania ruchem i patofizjologicznego podłoża zaburzeń napięcia mięśniowego. Uszkodzenia ośrodków ponadrdzeniowej kontroli regulacji napięcia mięśniowego, tj. tworu siatkowatego, móżdżku, zwojów podstawy, jąder przedsionkowych, jądra czerwiennego oraz dróg hamujących (siatkowato-rdzeniowej grzbietowej)oraz pobudzających (siatkowato-rdzeniowej, brzuszno-przyśrodkowej i przedsionkowo-rdzeniowej) stanowią podstawę patologicznych zachowań ruchowych. Dodatkowo, ważną rolę odgrywają uszkodzenia ośrodków ruchowych zlokalizowanych w polach przedruchowych oraz dodatkowych polach ruchowych kory mózgu i ich połączeń z tworem siatkowatym (głównie w obrębie torebki wewnętrznej). W patogenezie spastyczności istotną rolę odgrywają mechanizmyobwodowe, zlokalizowane w rdzeniowych ośrodkach ruchowych. Poznane czynności centralnego układu nerwowego w sterowaniu napięciem mięśniowym oraz czynności odruchowe i sterowanie ruchami dowolnymi nie pozwalają na ujmowanie objawów klinicznych jako tzw. piramidowe i pozapiramidowe. Znacznie częściej operuje się pojęciami objawów "pozytywnych" oraz "negatywnych" uszkodzenia neuronu ruchowego. Do pierwszych zalicza się: wygórowanieodruchów ścięgnistych, wzmożony opór podczas wymuszonego ruchu oraz aktywację mięśni w odpowiedzi na bodźce nieswoiste. Tak zwane objawy "negatywne" obejmują: osłabienie siły mięśniowej, upośledzenie koordynacji i precyzji ruchów oraz męczliwość. Wraz z wtórnymi zmianami reologicznymi w obrębie samych mięśni, prowadzącymi przez zmiany naczyniowe do ich zaniku, włóknienia i w konsekwencji do przykurczu, wszystkie wymienione przyczyny powodują zaburzenia równowagi między wzajemnie antagonistycznymi grupami mięśni. Pojawiają się upośledzenia ruchu i lokomocji, powstają deformacje dynamiczne bądź statyczne w obrębie kończyn i tułowia. Te ostatnie stanowią przedmiot zainteresowań leczniczych ortopedy. Osobnego omówienia wymaga zagadnienie patologii napięcia mięśniowego występujących u chorych na mpd. Należą do nich: spastyczność, atetoza, ataksja, sztywność.

459

ZNIEKSZTAŁCENIA

I DYSFUNKCJE NARZĄDU

RUCHU W CHOROBACH

UKŁADU •••

1. Spastyczność. Spastyczność określa zaburzenie ruchowe charakteryzujące się wzmożeniem odruchów na rozciąganie w zależności od szybkości rozciągania, ze zwiększonym odruchem ścięgnowym, wynikającym z odhamowania odruchu rozciągowego w wyniku uszkodzenia motoneuronów ponadrdzeniowych. Przytoczona powyżej definicja Lance (1980 r.), pomimo uproszczeń, charakteryzuje złożony mechanizm patofizjologii omawianego objawu. Klinicznie spastyczne napięcie mięśniowe może zostać zademonstrowane podczas wykonywania szybkiego ruchu biernego w obrębie dowolnego stawu kończyny - początkowo ruch jest swobodny, lecz wzrost napięcia mięśniowego prowadzi do dalszego "zablokowania" i ograniczenia jego zakresu. Zjawisko to zostało wykorzystane w opracowaniach klinicznych skal oceny spastyczności według Ashwortha lub Tardieu. Klinicznymi objawami towarzyszącymi spastyczności są, poza wygórowanymi głębokimi odruchami na rozciąganie, obecność odruchów patologicznych, np. Babińskiego, oraz kloniczna odpowiedź wzajemnie antagonistycznych mięśni na rozciąganie, występująca np. w postaci stopotrząsu lub rzepkotrząsu. Mięśnie antagonistyczne spastycznie są najczęściej wtórnie osłabione, co potęguje proces wzrastania szkieletu podczas rozwoju dziecka. 2. Atetoza. Atetoza charakteryzuje ruchy mimowolne, nieregulame, wykonywane powoli. Podczas ruchu dochodzi do przesadnego akcentowania jego zakresu, aż do przeprostu lub nadmiernego zgięcia w stawach. Ruchy te mogą przypominać ruchy kończyn tancerzy podczas baletu klasycznego, pragnących nadmiernie zaakcentować charakter prezentacji (choreoatetoza). Nasilają się podczas czynności zamiarowych, a całkowicie zanikają w czasie snu. Poza kończynami mogą występować w obrębie twarzy, szyi oraz tułowia. 3. Ataksja. Ataksja, będąc objawem uszkodzenia móżdżku, cechuje się rozpadem dowolnych ruchów i utratą czynności automatycznych. Występujące zróżnicowane kombinacje zaburzeń równowagi, funkcji mięśniowej i koordynacji ruchów można scharakteryzować następująco: • utrata bądź osłabienie odruchów postawy i koordynacji ruchów, • asynergia lub dyssynergia; przejawia się utratą lub zaburzeniem skoordynowanego działania synergistycznych lub antagonistycznych grup mięśniowych zaangażowanych w dany ruch, • adiadochokineza lub dysdiadochokineza; spowodowana jest brakiem prawidłowo szybkiego i płynnego, naprzemiennego działania mięśni antagonistycznych, • dysmetria; brak możliwości oceny odległości, rozmiaru i tempa ruchu, • obniżenie napięcia mięśni i ich łatwiejsza męczliwość, • drżenie zamiarowe, • zaburzenia mowy, • oczopląs, • zmniejszenie pobudliwości odruchowej. 4. Sztywność. Jest wyrazem zaburzeń napięcia mięśniowego i zaawansowanych zmian reologicznych w obrębie mięśni. Przejawia się stałym, znacznym wzrostem napięcia mięśniowego i zmniejszeniem elastyczności obejmującym wzajemnie antagonistyczne grupy mięśniowe (kompleks agonista-antagonista).

460

MÓZGOWE

PORAŻENIE DZIECIĘCE

Wymienione objawy patologicznego napięcia mięśni i zaburzeń kontroli ruchów są objawami najczęściej wpływającymi na zachowanie postawy i ruchu u dzieci z mpd. Nie obejmują one jednak wszystkich możliwych problemów napięcia mięśniowego,występujących w przypadkach uszkodzeń rozwijającego się mózgu. Patogeneza upośledzenia funkcjonalnego dziecka z mpd obejmuje: 1. Objawy braku selektywnej kontroli ruchów oraz utrzymywania się pierwotnych wzorców ruchowych lokomocji. 2. Objawy nieprawidłowego napięcia mięśniowego, wpływające na postawę, pozycję stawów i zakres ich ruchów. 3. Objawy wynikające z zaburzeń równowagi mięśniowej między grupami agonistów i antagonistów ruchu. 4. Objawy zaburzeń równowagi postawy ciała podczas lokomocji. Specyfiką objawów mpd jest moment wystąpienia uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, a stosując określenie kliniczne - górnego neuronu ruchowego. Początkowe stadium rozwoju biologicznego dziecka oraz jego układu nerwowego w momencie zadziałania czynnika patologicznego determinuje obraz kliniczny zespołu, obejmujący zarówno objawy uszkodzenia górnego neuronu ruchowego, jak i brak lub opóźnienie rozwoju funkcjonalnego. Rozległość, rodzaj i charakter anatomopatologiczny uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego ograniczają proces jego dojrzewania, a tym samym prowadzą do opóźnienia rozwoju psychomotorycznego dziecka z mpd. Przyczyny deformacji statycznych i dynamicznych kończyn oraz tułowia u chorych na mózgowe porażenie dziecięce dzielimy na: • pierwotne - których podłożem jest uszkodzenie neuroanatomiczne, • wtórne, czyli przykurcze dynamiczne, deformacje stawowe oraz szkieletowe.

Algorytm postępowania diagnostyczno-terapeutycznego u dziecka chorego na mpd Zgodnie z obecnie obowiązującą klasyfikacją ICF (International Classification of Functioning, Disability and Heath) wszystkie elementy postępowania leczniczego, stan zdrowia dziecka, czynniki środowiskowe, osobnicze, funkcje organizmu oraz uczestnictwo w życiu codziennym wchodzą w skład aktywności. Wobec powyższego to właśnie aktywność jest najistotniejszym elementem funkcjonowania dziecka. Podstawowym zadaniem zespołu leczącego dziecko z mpd jest planowanie i prowadzenie leczenia zgodnego w celach z przewidywanymi możliwościami ruchowymi dziecka; planowanie leczenia skierowanego na realne do osiągnięcia cele funkcjonalne oraz dobieranie właściwych metod postępowania leczniczego, adekwatne do stanu funkcjonalnego. Wobec powyższego celem leczenia ortopedycznego jest poprawa funkcjonalna, kosmetyczna, profilaktyka zwichnięcia stawów, profilaktyka bólu. Zgodnie z opinią wielu autorów określenie celu funkcjonalnego leczenia ma podstawowe znaczenie dla prowadzenia dalszego postępowania. Należy jednak

461

ZNIEKSZTAŁCENIA

I DYSFUNKCJE NARZĄDU

RUCHU W CHOROBACH

UKŁADU •••

podkreślić wartość anatomopatologicznych uwarunkowań rozwoju funkcjonalnego dziecka z mpd. Ograniczone znaczenie mają czynniki socjodemograficzne, leczenie ortopedyczne oraz rehabilitacja ruchowa. Diagnoza. Zgodnie z powyższym, diagnoza funkcjonalna, czyli rozpoznanie problemu, stanowi pierwszy krok diagnostyczny. W dalszej kolejności musimy zrozumieć całokształt mechanizmów prowadzących do deformacji i upośledzenia funkcjonalnego. Na tej podstawie podejmujemy decyzję leczniczą: leczenie spazmolityczne, operacyjne, zaopatrzenie ortopedyczne bądź inne formy leczenia ortopedycznego. Diagnoza funkcjonalna oparta jest na zastosowaniu obiektywnych metod oceny funkcjonalnej, które mają ogromne znaczenie dla prognozowania rozwoju lokomocji dziecka. Skala Gross Motor Function Measure (GMFM),opracowana w ciągu ostatnich 15 lat, jest metodą obiektywnej oceny funkcjonalnej. Jest ona adresowana szczególnie do dzieci z mpd oraz z zespołem Downa. Dzieli zadania na przeprowadzane w leżeniu, siadaniu, czworakowaniu, staniu oraz na te najbardziej zaawansowane w chodzeniu, bieganiu i skakaniu. Opracowanie graficzne tej skali pozwala na określenie umiejętności funkcjonalnych dziecka w trakcie leczenia. Na podstawie GMFMopracowano bardzo prosty system klasyfikacji funkcjonalnej o ogromnym znaczeniu prognostycznym - Gross Motor Function Classification System (GMFCS).Podzielono w nim możliwości funkcjonalne dziecka na 5 podstawowych grup: 1 - dziecko będzie poruszać się bez ograniczeń w przyszłości, 2 - dziecko potrafi poruszać się, ale ma ograniczenia przy chodzeniu po nierównych powierzchniach i przy wchodzeniu po schodach, 3 - dziecko potrafi poruszać się tylko przy użyciu sprzętu ortopedycznego (balkonika lub kul łokciowych), 4 - dzieci nie potrafią poruszać się samodzielnie, możliwe próby chodzenia uzależnione są od pomocy osoby trzeciej, 5 - dzieci są całkowicie pozbawione funkcji lokomocyjnych w pozycji dwunożej. Ostatecznej kwalifikacji chorego do poszczególnych grup dokonujemy w wieku około 2 lat. Pozwala to na określenie przyszłych możliwości i środków, które mają być wykorzystane w celu leczenia danego dziecka, dla uzyskania jak najlepszej funkcji w ramach określonego GMFCS kanału rozwojowego. Ocena kliniczna dziecka z mpd polega na ocenie dynamicznej i statycznej zakresu ruchu. Standaryzacja pozycji badania zakresu ruchów w poszczególnych stawach oraz przeprowadzenie badania zgodnie z zasadami badania dynamicznego pozwala na odróżnienie deformacji dynamicznych, w których najskuteczniejsze jest leczenie spazmolityczne bądź odpowiednio dobrane zaopatrzenie ortopedyczne - od deformacji statycznych, w których optymalne jest leczenie operacyjne, m.in. uwolnienie tkanek miękkich. Utrwalone, zastarzałe deformacje wymagają rozległych korekcji operacyjnych o charakterze ingerencji kostno-stawowej. Ocena spastyczności. Spastyczność oceniamy, zbierając wywiad, oceniając ją skalą Ashwortha, oceniając dynamiczny zakres ruchu itp. Oczywiście, możliwe są testy dodatkowe, np. testy wahadła, testy neurofizjologiczne, takie 462

MÓZGOWE

PORAŻENIE DZIECIĘCE

jak odruch H czy fala M. Klinicznie spastyczność oceniamy w każdym mięśniu, którego stan dynamiczny może mieć, według badającego, wpływ na stopień funkcjonalny dziecka. Wymagana jest wiedza (zgodna z normalnymi zasadami oceny siły mięśniowej), w jaki sposób testować napięcie mięśnia zgodnie z 5-punktową skalą Ashwortha. Ma to ogromne znaczenie dla wyboru techniki leczenia. Spastyczność do 2.-3. stopnia poddaje się leczeniu toksyną botulinową. Większa stanowi natomiast wskazanie do zastosowania innych metod leczenia. Szczegółowa ocena kliniczna obowiązuje u wszystkich dzieci z mpd, nie tylko chodzących. Omówienia wymaga wykorzystanie innych obiektywnych metod oceny funkcjonalnej chorego. Zaliczamy do nich między innymi laboratoryjną analizę chodu. Służy ona do obrazowania wyników leczenia funkcjonalnego spastyczności i jej następstw. Czym jest laboratoryjna diagnostyka chodu? Laboratorium chodu pozwala na przeprowadzenie badań kinetycznych, kinematycznych oraz dynamicznego EMG. Badanie kinetyczne to ocena sił działających na poszczególne stawy, czyli wynik działania sił grawitacji, siły mięśniowej oraz ich oddziaływań w różnych płaszczyznach. Analiza tych sił pozwala na biomechaniczne myślenie o zaburzeniach funkcjonalnych, jakie występują u dziecka. Badanie kinematyczne to badanie zakresów ruchu poszczególnych odcinków ciała w przestrzeni. Oprogramowanie specjalnych systemów komputerowych umożliwia zebranie i analizę położenia, przyczepionych do typowych miejsc na ciele badanego, markerów. Ich ruch względem układu odniesienia, czyli przestrzeni laboratorium, stanowi podstawę badania. W badaniu tym określamy zachowanie się poszczególnych odcinków kończyn w płaszczyźnie czołowej, strzałkowej, horyzontalnej. Porównując te wyniki z danymi badania elektromiograficznego, czyli informacjami o aktywności mięśni w czasie ruchu, oceniamy ich funkcję w poszczególnych fazach chodu. W ocenie laboratoryjnej chodu można wykonywać ponadto inne badania, np. pedobarograftę, czyli ocenę rozkładu sił nacisku stopy na podłoże. Naczelnym celem laboratoryjnej analizy chodu jest przede wszystkim planowanie: leczenia rehabilitacyjnego, toksyną botulinową, pompą baklofenową, także zaopatrzenia ortopedycznego oraz oczywiście leczenia operacyjnego. Zastosowanie diagnostyki laboratoryjnej chodu. Wskazania lecznicze, stawiane na podstawie badania klinicznego, i wskazania stawiane na podstawie laboratoryjnej diagnostyki chodu są odmienne. Od wyników laboratoryjnej analizy chodu zależy również dopasowanie rozległości operacyjnego leczenia oraz zastosowanie zaopatrzenia ortopedycznego. Kolejnym wskazaniem do przeprowadzenia diagnostyki laboratoryjnej chodu jest możliwość oceny uzyskanych wyników leczenia. Chód patologiczny to wynik kompensacji, braku koordynacji, braku selektywności i spastyczności. Patologia chodu nie jest jednak bezpośrednim wynikiem spastyczności. Wprowadzenie analizy laboratoryjnej chodu wpłynęło m.in. na: • dywersyfikację wskazań do wydłużania mięśnia brzuchatego łydki, • opracowanie wskazań do przeniesienia mięśnia prostego, • uściślenie wskazań do wydłużenia mięśni kulszowo-goleniowych,

463

ZNIEKSZTAŁCENIA

I DYSFUNKCJE NARZĄDU

RUCHU W CHOROBACH

UKŁADU •••

• opracowanie wskazań do korekcji tzw. deformacji dźwigniowozależnych drogą wielopoziomowych osteotomii refleksyjno-retorsyjnych w obrębie kończyn dolnych. Na podstawie diagnostyki laboratoryjnej można łatwiej dokonać rozpoznania różnicowego, np. w połączeniu z wykonanym dynamicznym badaniem EMG podczas chodu, a także łatwiej zrozumieć problem z punktu widzenia biomechanicznego. Prawidłowy chód zależy od prawidłowych i adekwatnych sił działających przez sztywne ramiona dźwigni o prawidłowych długościach, czyli kości długich na stabilne stawy, tzn. osie ich obrotu. Deformacje dźwigniowozależne polegają na nieprawidłowym rozkładzie ramion dźwigni oraz momentów sił działających na stawy wskutek istniejących deformacji kostnych bądź zaburzeń postawy ciała. Naturalna historia rozwoju deformacji dźwigniowozależnych to przede wszystkim utrata kontroli ruchu, spastyczność, zaburzenia równowagi mięśniowej, które prowadzą do zaburzeń funkcjonalnych, do braku możliwości rozciągnięcia mięśni. Doprowadza to do powstania przykurczów w następstwie nieprawidłowego rozkładu sił i pojawienia się deformacji kostno-stawowych. Wobec powyższego kliniczne następstwa istniejących zaburzeń funkcjonalnych stanowią równocześnie punkt wyjścia dla dalszych deformacji biomechnicznych. Do naj częstszych elementów powyższego patologicznego "błędnego koła" należą: kombinacja torsji wewnętrznej uda i torsji zewnętrznej goleni, koślawość stępu, odwiedzenie przodostopia i koślawość paluchów. Konsekwencją tego jest obecność deformacji chodu, nazywanych m.in. chodem kucznym. Leczenie. Specyfika rozdziału traktującego o leczeniu ortopedycznym dziecka z mpd pozwala na stosunkowo krótkie omówienie podstaw leczenia rehabilitacyjnego. Leczenie usprawniające oparte jest na rozumieniu podstaw neurorozwojowych kształtowania wzorców aktywności ruchowej. Rehabilitacja dziecka z mpd powinna cechować się możliwie wczesnym rozpoczęciem, kompleksowością działania, indywidualizacją oraz kreatywnością i współpracą zespołu leczącego dziecko z mpd. W określeniu celów i programu usprawniania należy uwzględnić całokształt rozwoju ruchowego dziecka. Współczesne metody leczenia usprawniającego, stosowane w leczeniu dzieci z mpd, oparte są na założeniach neurofizjologicznych modelu rozwoju mózgu opracowanego przez E. Blecka. Polega on na konieczności odtworzenia wzorca prawidłowego rozwoju dziecka i równoczesnym wyeliminowaniu patologicznych reakcji odruchowych. Zasadom tym podporządkowane są obecnie m.in. najpopularniejsze metody usprawniania dzieci z mpd, tj. metoda NDT Bobath oraz metoda Vojty. Leczenie spazmolityczne. Obecnie spastycznośćjestjedynym elementem uszkodzenia tzw. górnego neuronu ruchowego, poddającym się leczeniu. W celu podjęcia decyzji terapeutycznych należy, zgodnie z przyjętymi wcześniej zasadami, dokonać rozpoznania i oceny problemu oraz wybrać metodę leczenia. Ostatecznie trzeba ocenić wynik leczenia i poddać go dalszej obserwacji, co pozwoli na modyfikacje lub wskaże na konieczność zmiany metody leczenia.

464

MÓZGOWE

PORAŻENIE DZIECIĘCE

Metody leczenia spastyczności to: poprawa stanu ogólnego, eliminacja czynników zewnętrznych nasilających spastyczność, fizjoterapia. W postępowaniu ortopedycznym dominuje ogólne i miejscowe leczenie spastyczności. Leczenie doustne wiąże się z bardzo dużą liczbą objawów ubocznych oraz niepożądanych. Leczenie miejscowe - toksyną botulinową bądź pompą baklofenową - stało się obecnie powszechną formą leczenia spastyczności. Wybór metody zależy od: celu leczenia, czasu trwania spastyczności, rozległości i stopnia nasilenia spastyczności, obecności wtórnych następstw. Leczenie toksyną botulinową znajduje zastosowanie w deformacjach odcinkowych. Toksyna botulinowa podawana jest w formie iniekcji domięśniowych, bezpośrednio do mięśni wymagających zmniejszenia spastyczności. Mechanizm działania leku polega na hamowaniu uwalniania acetylocholiny do przestrzeni synaptycznej połączenia nerwowo-mięśniowego. Takie "zablokowanie" synapsy ma charakter przemijający, po około 3-4 miesiącach zakończenie nerwowe regeneruje się, tworząc kolejne połączenia. Wobec powyższego leczenie wymaga stałego kontynuowania. Podpajęczynówkowe podawanie baklofenu przy użyciu tzw. pompy baklofenowej (ITB)stanowi kolejną rewolucyjną metodę leczniczą ostatnich lat. Metoda ta charakteryzuje się dużą skutecznością i możliwością zastosowania u chorych z uogólnioną spastycznością znacznego stopnia. Polega na użyciu pompy infuzyjnej połączonej cewnikiem z przestrzenią podpajęczynówkową rdzenia kręgowego. Podany tą drogą baklofen jest agonistą receptorów GABAmotoneuronów rdzenia. Ze względu na inwazyjność metody jest ona zarezerwowana dla chorych o bardzo dużej spastyczności. Skuteczność w leczeniu spastyczności u chorych z mpd sięga 86%. Pompa baklofenowa daje możliwość regulacji spastyczności, co zapewnia osobie leczonej duży komfort. Alternatywą dla pompy baklofenowej jest selektywna tylna rizotomia (SDR), polegająca na przecięciu części korzeni nerwowych. Powinna ona być zarezerwowana dla dzieci z czystą spastycznością, najlepiej z diplegią spastyczną, dobrą koordynacją ruchów, do 6.-9. roku życia. Pompa baklofenowa ma szersze zastosowanie. Najmłodsze dzieci z pompą baklofenową mają około 2 lat. Pompa może być stosowana w porażeniach o typie mieszanym spastyczno-dyskinetycznym. W wybranych przypadkach obie metody mogą być stosowane zamiennie. Leczenie podpajęczynówkowymi infuzjami baklofenu za pomocą pompy baklofenowej jest ponadto odwracalne, w odróżnieniu od selektywnej tylnej rizotomii. Leczenie operacyj ne - kolejny element postępowania ortopedycznego. Należy podkreślić, że metody operacyjne ortopedyczne nie mają zastosowania w leczeniu spastyczności, a stosowane są jedynie dla zmniejszenia negatywnych skutków istniejących zaburzeń równowagi mięśniowej. Metod leczenia operacyjnego jest bardzo wiele: od wielopoziomowych uwolnień tkanek miękkich, frakcjonowanego wydłużania mięśni, ścięgien, rzadko kiedy przeniesień ścięgien, aż po osteotomie, artrodezy i w końcu resekcje stawów. Celem leczenia operacyjnego jest zazwyczaj poprawa funkcjonalna. Realizuje się ją przez umożliwienie wyższych umiejętności, w ramach określonego kanału rozwojowego (według klasyfikacji GMFCS)- obejmuje zatem niejednokrotnie pokonanie barier chodzenia, stania, siedzenia. Obecnie, w dobie biomechanicznego rozumienia patogenezy

465

ZNIEKSZTAŁCENIA

I DYSFUNKCJE NARZĄDU

RUCHU W CHOROBACH

UKŁADU •••

zniekształceń narządu ruchu u dzieci z mpd, leczenie operacyjne - ortopedyczne - jest nierozerwalnie złączone z zasadami korekcji tzw. deformacji dźwigniowozależnych. Niezwykle istotne jest określenie optymalnego momentu leczenia ortopedycznego. W aspekcie dziecka z diplegią spastyczną na I, II lub III poziomie funkcjonalnym leczenie operacyjne powinno być przeprowadzone po osiągnięciu możliwości reciprokalnego czworakowania z zachowaniem koordynacji skrzyżnej. Strategia postępowania operacyjnego obejmuje następujące zasady: • Stan funkcjonalny jest podstawą do leczenia operacyjnego. • Decyzjęoperacyjną podejmuje się po wielokrotnym badaniu chorego, obejmującym analizę biomechaniczną obserwowanych zjawisk patologicznych. • Cel leczenia zostaje określony i przedstawiony członkom zespołu leczącego. • Konieczne są zrozumienie i współpraca wszystkich członków zespołu leczącego (również rodziców dziecka z mpd) w celu realizacji przyjętych założeń leczenia. Nieco inne cele stanowią podstawę decyzji terapeutycznych u chorych z neurogennym zwichnięciem stawu biodrowego lub bocznym skrzywieniem kręgosłupa. Profilaktyka, również operacyjna, powstawania tych najpoważniejszych powikłań spastyczności lub ich usuwanie zastępują w tych przypadkach cele funkcjonalne leczenia. Ma to na celu ograniczenie wspomnianych powyżej następstw klinicznych spastyczności w postaci bólu stawów biodrowych lub niewydolności oddechowej spowodowanej skoliozą. Chorych tych należy leczyć natychmiast po stwierdzeniu niestabilności stawu biodrowego lub zwiększenia wartości kątowych bocznego skrzywienia kręgosłupa. Staw biodrowy ma tendencję do decentracji na skutek zaburzeń harmonii działania okolicznych mięśni. Pomimo że początkowo jest całkowicie stabilny, póżniej pogarsza się (prawie zawsze u dzieci z tetraplegią spastyczną). Zaopatrzenie ortopedyczne - jego dobór musi również być oparty na zasadach biomechaniczno-analitycznych i korelować z przedstawioną wcześniej dżwigniowozależną koncepcją leczenia dziecka. Wyniki analizy ruchu poszczególnych segmentów ciała w przestrzeni, ich przemieszczanie się względem siebie i układu odniesienia, analiza parametrów czasoprzestrzennych, sił reakcji podłoża i mięśni powinny stanowić podstawę do podejmowania decyzji o właściwym zaopatrzeniu ortopedycznym. Służy to do optymalizacji indywidualnego zaopatrzenia ortopedycznego dla danego chorego.

12.2. JAMISTOŚĆ RDZENIA (SYRINGOMYELlA) Tadeusz Sz. Gaździk Jest to rzadka jednostka chorobowa, która często występuje łącznie z innymi wadami rozwojowymi, wodogłowiem, nieprawidłowym ukształtowaniem kręgu szczytowego, rozszczepami kręgosłupa w odcinku szyjnym, zespołem Klippla-

466

WIĄD

-Feila, kifoskoliozą. rokiem życia.

Początek choroby przypada

zazwyczaj pomiędzy

RDZENIA

15. a 40.

Objawy • Bóle głowy, szyi, kręgosłupa

(bardzo często pierwszy objaw choroby).

• Parestezje. • Rozszczepienie czucia (chory nie odczuwa np. bólu i ciepła, podczas gdy czucie dotyku i temperatury zostają zachowane lub nieznacznie osłabione, wynika to ze skrzyżowania dróg czucia bólu i temperatury). • Niedowłady spastyczne. • Zaburzenia wegetatywne i troficzne (wydzielania potu, obniżenie ciepłoty skóry). • Zaburzenia kostno-stawowe są następstwem uszkodzenia czynności układu autonomicznego oraz zaburzeń odżywczych. Prowadzą one do niebolesnego uszkodzenia końców stawowych kości ze spłaszczeniem lub przerostem nasad (arthropatia syringomyelica). Najczęściej zmiany dotyczą stawów: łokciowego, ramiennego, rzadziej małych stawów ręki, biodrowego, kolanowego i stopy. Ich obrysy ulegają wielokrotnie poszerzeniu, a w ich wnętrzu znajduje się gęsty, żółtawy płyn, który może przedostawać się na zewnątrz przez przetoki. Czasami dochodzi do spontanicznych zwichnięć oraz rzadko do złamań patologicznych. • Zaniki mięśniowe (pojawia się przeprost w stawach śródręczno-paliczkowych i zgięcie w stawach międzypaliczkowych bliższych spowodowane zanikami mięśni wewnętrznych ręki oraz zaniki mięśni łopatki, ramion i przedramion). • Zniekształcenia kończyn dolnych - spowodowane spastycznością prowadzącą do przykurczów stawów, końskiego ustawienia stopy, szponowatości palców. • Obrzęki. • Owrzodzenia troficzne.

Leczenie Prowadzone jest głównie przez neurologów i neurochirurgów. Większość stawów nie wymaga leczenia operacyjnego, a jedynie stosowania aparatów stabilizujących. Unikać należy opatrunków gipsowych ze względu na możliwość powstania odleżyn. W przypadku zakażonych przetok konieczne jest ich wycięcie. Niekiedy wykonuje się usztywnienia (mogą wystąpić braki zrostu i zaburzenia troficzne), a przy dużych zniekształceniach i zmianach troficznych amputacje.

12.3. WIĄD RDZENIA (TABES DORSALlS) Tadeusz Sz. Gażdzik Występuje u około 1/3 chorych na kiłę układu nerwowego. Jego przyczyną jest zanik tylnych korzeni nerwowych, czemu towarzyszy demielinizacja i rozrost tkanki glejowej. Objawy pojawiają się po 5-20 latach od zakażenia.

467

ZNIEKSZTAŁCENIA

I DYSFUNKCJE NARZĄDU

RUCHU W CHOROBACH

UKŁADU •••

Objawy • Bóle, na ogół silne, krótkotrwałe, o charakterze strzelającym, zlokalizowane głównie w podbrzuszu i promieniujące do kończyn dolnych. • Artropatie i osteopatie - spowodowane zmniejszeniem bólu śródstawowego, napięcia mięśniowego, niedoskonałą kontrolą ruchów w stawie oraz zmianami naczyniowymi. Najczęściej zajęte są stawy: biodrowe, kolanowe, skokowo-goleniowe i stopy, rzadziej duże stawy kończyn górnych oraz kręgosłupa w odcinku piersiowo-Iędwiowyrn. Zmiany te, pomimo powiększenia objętości i zniszczenia stawów, nie są bolesne. • Parestezje tułowia i kończyn dolnych. • Upośledzenie czucia powierzchownego i głębokiego. • Zaburzenia chodu początkowo występują podczas poruszania się z zamkniętymi oczami, a następnie także przy otwartych oczach. • Zmniejszenie napięcia mięśniowego. • Nadmierna ruchomość stawów (podwichnięcia i zwichnięcia). • Zmiany troficzne i owrzodzenia skóry (przede wszystkim obciążanych powierzchni, np. stóp). • W obrazie RTG widoczne ubytki kości końców stawowych, złamania i nadłamania powierzchni stawowych, ciała wolne w stawie, kostnienie okołostawowe, osteoporoza, złamania patologiczne kości kończyn. Leczenie farmakologiczne kiły oraz ortopedyczne i rehabilitacyjne - w zależności od towarzyszących zniekształceń narządu ruchu .

.

12.4. PORAZENIA I NIEDOWŁADY WIOTKIE Tadeusz Sz. Gaździk Wypadanie czynności neuronów obwodowych powoduje niedowłady lub porażenia wiotkie oraz zaburzenia czucia głębokiego. Mogą być one spowodowane zapaleniami (poliomyelitis), urazami (przecięcie, ucisk, złamanie kręgosłupa), toksynami (alkoholizm, cukrzyca) oraz zwyrodnieniem (atrophia spinalis). Uszkodzenie może być zlokalizowne w: • • • •

rogach przednich rdzenia kręgowego, ruchowych i czuciowych korzeniach nerwowych, pniach i gałązkach nerwowych, mięśniach (miopatie, uszkodzenia urazowe, niedokrwienie).

12.4.1. Porażenie dziecięce, choroba Heinego-Medina (poliomyelitis enterlor acula) Obecnie, dzięki stosowaniu szczepień ochronnych, występuje sporadycznie ijest wywoływana przez wirusy poliomyelitis I, II, III (z grupy enterowirusów) wykazujące powinowactwo do przednich rogów rdzenia kręgowego. Cechuje się porażeniami wiotkimi mięśni szkieletowych bez zaburzeń czucia. Zakażenie następuje

468

PORAŻENIA

I NIEDOWŁADY

WIOTKIE

drogą pokarmową lub oddechową. Wirusy po kilku dniach docierają do ośrodkowegoukładu nerwowego. Nosicielem wirusa jest człowiek, a porażenie występuje najczęściej u dzieci w wieku od 2 do 5 lat, przeważnie u chłopców, chociaż mogą chorować także dorośli. Objawy I okres - po 2-32 dniach wylęgania pojawiają się bóle głowy, gorączka, podrażnienie przewodu pokarmowego. II okres - po 5-8 dniach choroby narastanie najczęściej asymetrycznych porażeń wiotkich oraz objawów oponowych, rzadko dochodzi do porażeń mięśni oddechowych i zgonu. III okres - cofanie się porażeń - nadwrażliwość i osłabienie napięcia mięśni może utrzymywać się przez 6 miesięcy (około 30% chorych). IV okres - porażenia utrwalone. Objawy są zróżnicowane i mogą obejmować jedną imonoparesis, monoplegia), dwie idiparesis, diplegia) i cztery itetraparesis, tetraplegia) kończyny. Początkowo zmiany mają charakter odwracalny, z czasem ulegają utrwaleniu. Objawy cofają się do 2 lat, po tym okresie można liczyć jedynie na wzmocnienie siły mięśniowej. Powikłania • Niestabilność i przykurcze stawów. • Zaburzenia wzrostu kończyn. • Zaburzenia równowagi mięśniowej powstają przy częściowym, asymetrycznym porażeniu mięśni przy zachowanej czynności ich antagonistów. • Przykurcze mięśniowe. • Zniekształcenia. Różnicowanie • Polineuritis spowodowane infekcjami wirusowymi (enterowirusy), błonicą, cukrzycą, alkoholizmem. Leczenie W ostrym okresie choroby leczenie prowadzi pediatra. W okresie zdrowienia wprowadza się leczenie usprawniające, które obejmuje: pobudzanie mięśni (elektroterapia), zapobieganie przykurczom, zapobieganie zniekształceniom, redresje oraz aparatowanie. Celem leczenia jest odzyskanie utraconej czynności kinetycznej i statycznej porażonego odcinka narządu ruchu. Osiąga się to przez: przywrócenie równowagi mięśniowej, usunięcie przykurczów oraz stabilizację wybranego odcinka narządu ruchu. Zabiegi ortopedyczne wymagają analizy stanu czynnościowego zachowanych mięśni, poprawnej techniki operacyjnej, niekiedy etapowego leczenia oraz współpracy pediatry.

13

ZABURZENIA NERWOWE POCHODZENIA OBWODOWEGO Tadeusz Sz. Gaździk ::'~:;ll!I!IIi

•

13.1. ZESPÓŁ CIASNOTY KANAŁU NADGARSTKA (SYNDROMA CANALlS CARPI) Spowodowany jest uciskiem nerwu pośrodkowego w kanale nadgarstka. Występuje częściej u kobiet wykonujących powtarzające się czynności, np. u maszynistek, włókniarek, oraz ulega zaostrzeniu w okresie przedmiesiączkowym. Wielokrotnie towarzyszy chorobom reumatoidalnym. Objawy • Początkowo objawia się drętwieniami i zaburzeniami czucia o charakterze parestezji skóry ręki w obszarze unerwienia nerwu pośrodkowego, które nasilają się nocą; chory budzi się i musi dla ich ustąpienia kilkakrotnie poruszyć ręką. • Później pojawiają się niedowłady oraz zaniki mięśni kłębu kciuka, głównie odwodziciela krótkiego kciuka. • W każdym przypadku konieczne jest badanie przewodnictwa nerwu pośrodkowego. • Wskazane jest też badanie USG i RTG nadgarstka celem wykluczenia zmian w tkance kostnej oraz pochewkach ścięgien zginaczy. • Dla oceny stanu nerwu pośrodkowego pomocny jest rezonans magnetyczny. Różnicowanie • Ucisk na korzenie nerwowe Cs-Th, w obrębie kręgosłupa szyjnego lub dolnego pnia splotu ramiennego. • Zespół rowka nerwu łokciowego. Leczenie W początkowym okresie choroby stosuje się unieruchomienie i fizykoterapię. Długotrwałe leczenie zachowawcze może być przyczyną trwałego upośledzenia funkcji ręki spowodowanej zanikami mięśniowymi. Odbarczenie nerwu w kanale nadgarstka można uzyskać jedynie w czasie zabiegu operacyjnego. Zbyt późno wykonany zabieg operacyjny nie pozwala na regenerację masy mięśniowej.

470

ZESPÓŁ ROWKA NERWU ŁOKCIOWEGO

13.2. ZESPÓŁ KANAŁU GUYONA

(SYNDROMA CANALlS GUYON/) Jest to zespół nerwobólów w części ręki zaopatrywanej przez gałąź dłoniową nerwu łokciowego. Objawy • Parestezje na dłoniowej powierzchni palców IV i V i zaniki mięśni kłębika ręki. • W każdym przypadku konieczne jest badanie przewodnictwa nerwu łokciowego. Leczenie Polega na operacyjnym uwolnieniu uciśniętego nerwu.

13.3. ZESPÓŁ ROWKA NERWU ŁOKCIOWEGO

(SYNDROMA SULCUS NERVI ULNARIS) Spowodowanyjest uciskiem nerwu łokciowego w rowku w obrębie nasady dalszej kości ramiennej w wyniku urazów, zmian zwyrodnieniowych i zapalnych oraz zwiększoną koślawością łokcia. Objawy • Bóle promieniujące obwodowo od łokcia. • Osłabienie precyzyjnych ruchów ręki, zwłaszcza chwytu. • Zaburzenie czucia i parestezje ręki w obszarze unerwianym przez nerw łokciowy. • Szponowate ustawienie palców, które nasila się na skutek zaników mięśni ręki. • Osłabienie mięśnia głębokiego zginacza palców IV i V oraz zginacza łokciowego nadgarstka. • W każdym przypadku konieczne jest badanie przewodnictwa nerwu łokciowego. • Wskazane badanie RTG celem wykluczenia zmian kostnych w okolicy łokcia, USG lub rezonansem magnetycznym. Różnicowanie • Zespół kanału Guyona. • Zespół kanału nadgarstka. • Zespoły spowodowane uciskiem korzeni Cs- Th1 w obrębie kręgosłupa szyjnego i splotu ramiennego. • Zespół mięśnia pochyłego przedniego. • Zespół górnego otworu klatki piersiowej. Leczenie polega na operacyjnym odbarczeniu nerwu łokciowego w okolicy rowka.

471

ZABURZENIA

NERWOWE

POCHODZENIA

OBWODOWEGO

13.4. CHOROBA MORTONA (MORBUS MORTONI) Spowodowana jest przewlekłym uciskiem nerwu palcowego i otaczających go drobnych naczyń krwionośnych. Należyją różnicować z: podskórnymi nerwiakami, uciskiem nerwu przez kość (np. osteofit), bolesnym płaskostopiem poprzecznym, złamaniem marszowym, zapaleniem kaletki, tłuszczakiem, chrzęstniakiem. Objawy • Ostre, napadowe bóle przy chodzeniu lub dłuższym staniu pomiędzy głowami III i IV lub rzadziej II i III kości śródstopia. Nasilają się one w czasie ucisku przestrzeni między kośćmi śródstopia lub ściskania przodostopia. Niekiedy dołączają się parestezje w opuszkach palców stopy. Leczenie Polega na ograniczeniu stania i chodzenia, noszeniu wygodnego obuwia, stosowaniu fizykoterapii oraz miejscowych wstrzyknięciach steroidów. Przy braku poprawy leczenie chirurgiczne, wymagające usunięcia nerwiaka.

14

ZMIANY ZWYRODNIENIOWE STAWÓW, CHOROBA ZWYRODNIENIOWA, ZNIEKSZTAŁCAJĄCEZAPALENIE STAWÓW (ARTHROS/S OEFORMANS, OSTEOARTHROS/S, ARTHR/T/S OEFORMANS, OSTEOARTHR/T/S) Tadeusz ,~H:i'+* Sz. Gaździk ,

_

,

14.1. WIADOMOSCI OGOLNE Choroba zwyrodnieniowa stawów polega na przedwczesnym zużyciu i zwyrodnieniu tkanek tworzących staw. Występuje zazwyczaj u ludzi w starszym wieku, chociaż może rozpoczynać się u osób młodych. Zmiany chorobowe można podzielić na pierwotne - osteoarthrosis primaria (o niejasnej etiologii) i wtórne - osteoarthrosis secundaria (rozwijają się w następstwie zmian wrodzonych, urazowych, zapalnych i nowotworowych, zaburzeń metabolicznych, hormonalnych, przeciążeń). Chrząstka szklista wykazuje niewielkie zdolności regeneracyjne, stąd w miejscu jej uszkodzenia powstaje chrząstka włóknista o gorszych własnościach biomechanicznych. W takich przypadkach obciążenia przenoszone są przez podchrzęstną warstwę kostną, która ulega pogrubieniu. Na zdjęciach RTG widoczne jest zwiększone wysycenie. Jednocześnie powstaje przewlekły odczyn wytwórczy kości i błony maziowej. Objawy

• • • • • •

Choroba rozpoczyna się wolno i niepostrzeżenie. Ból początkowo wysiłkowy, a następnie spoczynkowy. Ograniczenie ruchomości stawu. Trzaski podczas ruchów stawu. Miejscowopogrubienie i zniekształcenie obrysów stawu. Niekiedyodczyn zapalny, wysięk, obrzęk, wzmożone ucieplenie skóry nad stawem. • Zesztywnienie stawu (najczęściej włókniste). 473

ZMIANY

ZWYRODNIENIOWE

STAWÓW,

CHOROBA

ZWYRODNIENIOWA,

ZNIEKSZTAŁCAJĄCE ...

• Przykurcze mięśniowe. • RTG - początkowo nieznaczne zwężenie szpary stawowej na skutek ścieńczenia chrząstki oraz pogrubienie podchrzęstnej blaszki kostnej, największe w miejscach znacznych obciążeń. W miarę rozwoju choroby na brzegach stawu pojawiają się wyrośla kostne (osteofity).W późnych okresach choroby torbielowate ubytki tkanki kostnej, złamania powierzchni stawowych oraz całkowite zniszczenie stawu. Różnicowanie • Zapalenia. • Zmiany pourazowe. Leczenie Procesu zwyrodnieniowegonie da się zahamować, możnajedynie zmniejszyćszybkość niszczenia stawu. Dlategoniezmiernieważna jest odpowiedniaprofilaktyka. U dzieci należy przywrócić prawidłowe stosunki anatomiczne i czynnościowe w stawie oraz leczyć wszelkie nieprawidłowości spowodowane przyczynami urazowymi, wrodzonymi, rozwojowymi. U osób dorosłych wskazany jest racjonalny tryb życia, leczenie chorób zaburzających metabolizm tkanki kostnej, unikanie nadwagi, niekiedy konieczna bywa zmiana rodzaju wykonywanej pracy. Jeżeli przyczyna jest uchwytna (np. niekorzystne warunki pracy, otyłość), można stosować leczenie przyczynowe. Leczenie objawowe polega na stosowaniu rehabilitacji, fizyko- oraz farmakoterapii. Początkowo podaje się substancje chondroprotekcyjne, a następnie miejscowo i ogólnie leki przeciwzapalne i przeciwbólowe. Można również stosować wiskosuplementację, polegającą na podawaniu do stawu hialuronianów, które polepszają własności ślizgowejego powierzchni. Możliwościleczenia operacyj nego są następujące: • operacje korygujące ustawienie kości i powierzchni stawowych (osteotomie), • operacje wewnątrzstawowe usuwające miejscowe przyczyny uszkodzenia stawu (ciała wolne, uszkodzone łąkotki, patologie więzadłowe), • operacje wymieniające powierzchnie stawowe (endoprotezoplastyki).

14.2. ZMIANY ZWYRODNIENIOWE KRĘGOSłUPA I STAWÓW MIĘDZYKRĘGOWYCH

(SPONDYLOSIS ET SPONDYLOARTHROSIS) (RYC. 14.1, 14.2) Występują u połowy populacji po 55. roku życia i praktycznie u wszystkich osób po 65. roku życia. Mogą dotyczyć: • połączeń międzytrzonowych (spondylosis deformans), • stawów pomiędzy wyrostkami stawowymi (spondyloarthrosis deformans), • stawów znajdujących się na tylno-boczych powierzchniach trzonów kręgów CCC7 (Luschki),

474

ZMIANY

ZWYRODNIENIOWE

KRĘGOSŁUPA I STAWÓW

MIĘDZYKRĘGOWYCH

• wyrostków kolczystych (choroba Baastrupa), • więzadeł z ich skostnieniem (hyperostosis vertebralis ankylosans senilis, choroba Forestiere-Rotes de Querol). Wraz z utratą zawartości wody w krążku międzykręgowymw 3. dekadzie życia dochodzi do zaburzenia stabilizacji kręgów, co powoduje większą ich ruchomość we wszystkich płaszczyznach. Prowadzi to do niezborności stawów międzykręgowych, zwężenia światła kanału kręgowego i otworów międzykręgowych oraz ciasnoty objawiającej się uciskiem korzeni nerwowych. Wskutek odkształcenia krążka międzykręgowego zmieniają się krzywizny kręgosłupa oraz wzmaga się nacisk na powierzchnie stawów międzykręgowych. Zmiany zwyrodnieniowe umiejscawiają się najczęściej w najbardziej ruchomych odcinkach kręgosłupa na poziomach es-Thl oraz LS-Sl•

Ryc. 14.1. Choroba zwyrodnieniowa kręgosłupa szyjnego.

Ryc. 14.2. Choroba zwyrodnieniowa kręgos/upa lędźwiowego.

Przyczyny • Niefizjologiczne obciążenia statyczno-dynamiczne, nadmierny długotrwały ucisk na ograniczone odcinki kręgów (np. na stronę wklęsłą w skrzywieniu bocznym, na przedni brzeg trzonu w nadmiernej kifozie, na wyrostki stawowe

475

ZMIANY

• •

• •

ZWYRODNIENIOWE

STAWÓW,

CHOROBA

ZWYRODNIENIOWA,

ZNIEKSZTAŁCAJĄCE ••.

w nadmiernej lordozie); wady ustawienia miednicy powodujące skrzywienia kręgosłupa, hiperlordoza lub hiperkifoza, długotrwała praca w niefizjologicznych pozycjach. Uszkodzenia pourazowe (złamania trzonów, wyrostków stawowych i łuków kręgów oraz uszkodzenia krążka międzykręgowego). Wady wrodzone (sakralizacja, lumbalizacja, przerost wyrostków poprzecznych i kolczystych); niektóre z tych wad nie powodują dolegliwości, lecz mogą znacznie zmieniać biomechanikę kręgosłupa i powodować dolegliwości bólowe. Zmiany pozapalne. Zwiększona podatność kręgosłupa na uszkodzenia w zaburzeniach hormonalnych (okres przekwitania, leczenie preparatami hormonalnymi, akromegalia) i odżywczych (krzywica, osteomalacja) oraz chorobach wrodzonych (dysplazje). Objawy Zależą od miejsca wystąpienia zmian zwyrodnieniowych i są nimi:

• bóle miejscowe nasilające się początkowo po wysiłku, a następnie pojawiające się przy każdym ruchu oraz w spoczynku, • bóle spowodowane uciskiem korzeni nerwowych, • niekiedy zespół Meniere'a, Hornera, • bóle imitujące objawy dusznicy bolesnej, • zaniki mięśniowe. W obrazie RTG stwierdza się następujące zmiany: • w spondylozie - dziobiaste osteofity po bokach oraz na przedniej i tylnej powierzchni trzonów kręgów, wyrośla te powstają na skutek kostnienia więzadeł międzykręgowych. Po połączeniu się wyrośli sąsiednich kręgów dochodzi do usztywnienia segmentu ruchowego, • w spondyloartrozie - sklerotyzacja podchrzęstnej warstwy kostnej i zwężenie szpary stawowej, rzadziej widoczne są osteofity. Dla oceny stawów międzykręgowych wykonuje się RTG skośne pod kątem 45-50°. Należy pamiętać, iż zdjęcia RTG nie uwidaczniają tkanek miękkich, które mogą stanowić przyczynę znacznych dolegliwości ze strony uciśniętych korzeni nerwowych. W celu dokładniejszego określenia stopnia nasilenia zmian chorobowych wykonuje się badania tomografem komputerowym lub rezonansem magnetycznym. Leczenie Ważne jest działanie profilaktyczne - unikanie nadmiernych obciążeń kręgosłupa. W czasie leczenia stosuje się: fizykoterapię (diatermia, diadynamik, termoterapia), kinezyterapię (ćwiczenia wzmacniające mięśnie grzbietu i brzucha), farmakoterapię (środki przeciwzapalne oraz przeciwbólowe podawane ogólnie i miejscowo), a także gorsety ortopedyczne stabilizujące wybrany odcinek kręgosłupa (powodują osłabienie mięśni grzbietu). Możliwejest również operacyjne usunięcie przyczyny ucisku elementów nerwowych (ryc. 14.3).

476

ZMIANY

ZWYRODNIENIOWE

STAWU BIODROWEGO

Ryc. 14.3. Proteza krążka międzykręgowego.

14.2.1. Choroba Baastrupa

(morbus Baastrupi) Stanowi szczególną postać zmian zwyrodnieniowych pomiędzy końcami dwóch sąsiednich wyrostków kolczystych kręgów lędźwiowych lub szyjnych. Spowodowana jest nadmierną ruchomością segmentu ruchowego lub długością wyrostków kolczystych. Ocieranie się o siebie wyrostków kolczystych powoduje dolegliwości bólowe. Leczenie - jw., przy braku poprawy można wyciąć końce wyrostków kolczystych.

14.3. ZMIANY ZWYRODNIENIOWE

STAWU BIODROWEGO

(COXARTHROSIS) (RYC. 14.4, 14.5) Można je podzielić na: pierwotne (coxarthrosis primaria) o nieznanej etiologii oraz wtórne (coxarthrosis secundaria) spowodowane: • wadami wrodzonymi stawu (rozwojową dysplazją lub zwichnięciem stawu biodrowego, wrodzonym biodrem szpotawym), • zaburzeniami okresu wzrostowo-rozwojowego stawu (choroba Perthesa, młodzieńcze złuszczenie głowy kości udowej), • zmianami pourazowymi (złamania, zwichnięcia), • przebytymi procesami zapalnymi (swoistymi, nieswoistymi oraz odczynowymi),

477

ZMIANY

ZWYRODNIENIOWE

STAWÓW,

CHOROBA

ZWYRODNIENIOWA,

ZNIEKSZTAŁCAJĄCE ••.

Ryc. 14.4. Lewostronna koksartroza.

Ryc. 14.5. Koksartroza dysplastyczna.

478

ZMIANY

ZWYRODNIENIOWE

STAWU BIODROWEGO

• zmniejszoną wytrzymałością stawu na obciążenia na skutek osteoporozy, zaburzeń hormonalnych, chorób układowych, jałowej martwicy głowy kości udowej. Objawy • Występują czasami dopiero przy znacznym zaawansowaniu choroby. • Nasilająca się bolesność stawu biodrowego (początkowo wysiłkowa, a później spoczynkowa) . • Stopniowo nasilające się dolegliwości bólowe stawu kolanowego (często pierwszy objaw choroby). • Czasami bóle mogą pojawić się w następstwie niewielkiego urazu. • Ograniczenie rotacji wewnętrznej, a następnie przeprostu, odwiedzenia i przywiedzenia w stawie biodrowym. • Utykanie. • Narastający przykurcz stawu biodrowego w przywiedzeniu, rotacji zewnętrznej i zgięciu. • Czynnościowe skrócenie kończyny.

Ryc. 14.6. Endoprotezoplastyka bezcementowa stawu biodrowego.

Ryc. 14.7. Endoprotezoplastyka stawu biodrowego.

cementowa

479

ZMIANY

ZWYRODNIENIOWE

STAWÓW,

CHOROBA

ZWYRODNIENIOWA,

ZNIEKSZTAŁCAJĄCE •••

Różnicowanie • • • • •

Gruźlica. Reumatoidalne zapalenie stawów. Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa. Jałowa martwica głowy kości udowej. Zespoły bólowe kręgosłupa lędźwiowego (częsta przyczyna stycznych).

pomyłek diagno-

Leczenie • Profilaktyka (patrz powyżej). • Nieoperacyjne (patrz powyżej). Leczenie operacyjne ści i biomechaniki stawu), 14.6, 14.7).

polega na wykonaniu osteotomii (poprawy zbornousztywnienia lub endoprotezoplastyki stawu (ryc.

14.3.1. Choroba Ołto-Chrobaka (pro trusio acetabuli intrapelvica) Występuje najczęściej u kobiet i zajmuje oba stawy biodrowe, a objawy pojawiają się zazwyczaj w wieku 50-60 lat. Zmiany polegają na stopniowym zagłębianiu się głowy kości udowej do wewnątrz miednicy (dno panewki staje się cienkie i wpukla się do wnętrza miednicy), a krętarz większy zbliża się do talerza biodrowego. Szczelina stawowa jest zachowana, powierzchnia głowy kości udowej pozostaje gładka, szyjka ulega skróceniu, a kąt szyjkowo-trzonowy często ulega zmniejszeniu. Choroba rozwija się powoli i objawia się stopniowym ograniczeniem ruchomości stawu biodrowego (naj dłużej niezmieniony pozostaje ruch zgięcia).

Leczenie - jw.

14.3.2. Samoistna martwica głowy kości udowej u dorosłych

(necrosis idiopathica capitis femoris) (ryc. 14.8) Dotyczy zazwyczaj osób pomiędzy 30.-60. rokiem życia, częściej mężczyzn (80-90% chorych), a u połowy chorych występuje obustronnie. Martwica może dotyczyć niewielkiego fragmentu lub całej głowy kości udowej. Przyczyna choroby nie jest znana (usposabiają do niej: mikrourazy, steroidy, alkoholizm, fenylobutazon).

Objawy - jw., a ponadto: • niejednokrotnie objawy kliniczne ze strony jednego stawu biodrowego, a zmiany RTG w obu stawach, • badanie RTG początkowo wykazuje odwapnienie fragmentu głowy kości udowej (zazwyczaj górno-bocznego), a następnie sklerotyzację złamanych beleczek kostnych, obecność martwaka i zniekształcenie obrysów głowy kości udowej,

480

ZMIANY

ZWYRODNIENIOWE

STAWU KOLANOWEGO

Ryc. 14.8. Obustronna jałowa martwica głowy kości udowej.

• w celu rozpoznania wczesnych stadiów choroby, konieczne jest wykonanie RTG osiowych i warstwowych głowy kości udowej, • wskazane badanie tomografem komputerowym (pozwala na precyzyjne określenie topografii i wielkości uszkodzenia). Leczenie • Nieoperacyjne - jw. • Operacyjne - osteotomie, endoprotezoplastyka.

14.4. ZMIANY ZWYRODNIENIOWE STAWU KOLANOWEGO (GONARTHROSIS) (RYC. 14.9, 14.10) Zwykle spowodowane są urazami (uszkodzenie więzadeł i łąkotek, złamania), zapaleniami (reumatoidalne zapalenie stawów, gruźlica) oraz statycznymi odchyleniami osi kończyny (koślawość, szpotawość). Częściej występują u kobiet. Objawy • Osłabienie stawu. • Postępujące ograniczenie ruchomości stawu. • Dolegliwościbólowe początkowo wysiłkowe, a następnie spoczynkowe w okolicy szpary stawowej. • Zaniki mięśni (zwłaszcza głowy przyśrodkowej mięśnia czworogłowego uda). • W okresie zaostrzeń objawy zapalenia stawu oraz płyn w jamie stawowej. • Pogrubienie obrysów stawu kolanowego. • Przykurcz zgięciowy stawu kolanowego. • RTG- początkowo zaostrzenie wyniosłości międzykłykciowej kości piszczelowej, następnie osteofity na brzegach rzepki i krawędziach stawowych kości piszczelowej oraz zwężenie szpary stawowej. W zaawansowanych stadiach sklerotyzacja podchrzęstnej blaszki kostnej, zmiany torbielowate, wolne ciała śródstawowe, pełna destrukcja stawu.

481

ZMIANY

ZWYRODNIENIOWE

STAWÓW,

CHOROBA

Ryc. 14.9. Gonartroza z większym zajęciem przedziału przyśrodkowego kolana.

ZWYRODNIENIOWA,

ZNIEKSZTAŁCAJĄCE ...

Ryc. 14.10. Gonartroza z większym zajęciem przedziału bocznego kolana.

Różnicowanie • Zmiany zapalne (swoiste i nieswoiste). • Zmiany pourazowe. • Zmiany zwyrodnieniowe stawu biodrowego (czasami zmiany zwyrodnieniowe stawu biodrowego rozpoczynają się bólami stawu kolanowego).

Leczenie • Profilaktyka (patrz powyżej). • Nieoperacyjne (patrz powyżej). Le c z e n i e o p e r a c yj n e polega na: poprawie niefizjologicznego ustawienia osi kończyny (osteotomie), poprawnym leczeniu złamań i uszkodzeń więzadeł, usuwaniu zerwanych łąkotek, usztywnieniu oraz endoprotezoplastyce stawu (ryc. 14.11, 14.12).

482

ZMIANY

ZWYRODNIENIOWE

STAWU KOLANOWEGO

Ryc. 14.11. Połowicza stawu kolanowego.

endoprotezoplastyka

Ryc. 14.12. Całkowita endoprotezoplastyka stawu kolanowego (A, B).

483

ZMIANY

ZWYRODNIENIOWE

STAWÓW,

CHOROBA

ZWYRODNIENIOWA,

14.5. ZMIANY ZWYRODNIENIOWE RZEPKOWO-UDOWEGO

ZNIEKSZTAŁCAJĄCE •.•

STAWU

(ARTHROSIS ART. PATELLO-FEMORALlS) Powstają w następstwie: • niezborności stawu kolanowego (szpotawość, koślawość), • asymetrii działania mięśnia czworogłowegouda (przykurcz mięśnia obszernego bocznego), • zmian pourazowych (złamanie, stłuczenie rzepki), • zaburzeń rozwojowych rzepki i aparatu wyprostnego kolana, • uszkodzenia chrząstki stawowej w wyniku nadmiernego nacisku (praca na kolanach), • mniejszej wartościowości chrząstki w chorobach układowych, hormonalnych, • zejścia procesów zapalnych stawu kolanowego. Objawy • Bolesność w okolicy rzepki w czasie wykonywania ruchów w stawie kolanowym. • Uczucie tarcia powierzchni stawowych. • Bolesność w stawie rzepkowo-udowym po ucisku rzepki oraz napięciu mięśnia czworogłowego uda przy uciśniętej rzepce. Leczenie Ważna jest profilaktyka (zapobieganie wymienionym przyczynom). Leczenie nieoperacyjne jw. Operacyjne w zależności od przyczyny.

14.6. ZMIANY ZWYRODNIENIOWE STAWU RAMIENNEGO (OMARTHROSIS) (RYC. 14.13) Staw ramienny ulega zmianom zwyrodnieniowym rzadziej niż stawy kończyn dolnych. Dotyczą one również otaczających go struktur, a zwłaszcza tkanek okołostawowych, kaletek, pochewek ścięgien (zwłaszcza mięśnia nadgrzebieniowego i głowy długiej mięśnia dwugłowego). • • • • • •

Objawy Bóle barku promieniujące do szyi i kończyny górnej. Ograniczenie ruchomości stawu (głównie odwodzenia i rotacji zewnętrznej). Zaniki mięśni obręczy barkowej. Trzaski w stawie podczas wykonywania ruchów. W obrazie RTG zmiany są podobne jak w innych stawach (rzadziej występują wyrośla kostne, a częściej osteoskleroza i torbiele kostne). Dla oceny stanu tkanek miękkich wskazane badanie ultrasonograficzne lub rezonansem magnetycznym. Leczenie - jw.

484

ZMIANY

ZWYRODNIENIOWE

STAWU ŁOKCIOWEGO

Ryc. 14.13. Choroba zwyrodnieniowa stawu ramiennego i barkowo-obojczykowego.

14.7. ZMIANY ZWYRODNIENIOWE

STAWU ŁOKCIOWEGO

(ARTHROSIS CUBIT/) Główną ich przyczyną są urazy (często mikrourazy) oraz zapalenia (gruźlica, reumatoidalne zapalenie stawów). Wyrośla kostno-chrzęstne w obrębie rowka nerwu łokciowego mogą powodować jego ucisk i niedowłady mięśni zginaczy nadgarstka i ręki. Zmiany zwyrodnieniowe mogą dotyczyć wyłącznie stawu ramienno-promieniowego lub ramienno-łokciowego oraz całego stawu łokciowego. Objawy • Ograniczenie ruchomości stawu łokciowego. • Dolegliwości bólowe (mogą nie występować, pomimo dużych zmian w obrazie RTG). • Obraz RTG jak w innych stawach.

Leczenie Należy unikać masaży i redresji, poza tym jw.

15

CHOROBY ŚCIĘGIEN, WIĘZADEŁ I TKANKI ŁĄCZNEJ Tadeusz Sz. Gaździk "';··;:mmiHm!!IJ,

_

15.1. PRZYKURCZ DUPUYTRENA (CONTRACTVRA DVPVYTRENI) Jest to choroba tkanki łącznej, w której dochodzi do bliznowacenia rozcięgna dłoniowego. Zwykle występuje pomiędzy 30. a 50. rokiem życia, 5-7 razy częściej u mężczyzn oraz dotyczy obu rąk. Może się zlokalizować tylko w jednej ręce - częściej w prawej. Przeważnie rozpoczyna się w łokciowej części rozcięgna dłoniowego (ryc. 15.1). Przyczyna choroby nie jest znana, można zaobserwować jej rodzinne występowanie, częściej dotyczy białych mężczyzn po 40. roku życia. Podobne zmiany na podeszwie określamy jako chorobę Ledderhosego.

Ryc. 15.1. Choroba Dupuytrena.

Objawy

Początkowo guzki w obrębie rozcięgna dłoniowego, następnie stopniowe bliznowacenie rozcięgna i przykurcze zgięciowe palców, którym towarzyszą zaburzenia troficzne i potliwości skóry ręki. Leczenie Operacyjne polega na wycięciu rozcięgna dłoniowego i wszystkich pasm włóknistych utrudniających ruch w stawach palców. We wczesnych stadiach choroby można stosować zabiegi fizykoterapeutyczne, których celem jest zachowanie ruchomości w stawach palców.

486

ZAPALENIE

KALETKI MAZIOWEJ

15.2. ZAPALENIE KALETKI MAZIOWEJ (BURSITlS) Kaletka maziowa jest torebką wysłaną błoną maziową i wypełnioną płynem podobnym do znajdującego się w jamie stawowej. Kaletki rozmieszczone są w pobliżu stawów i ścięgien, a ich rola polega na ochronie struktur, wokół których się znajdują, przed nadmiernymi obciążeniami mechanicznymi. Kaletki mogą także powstawać w miejscach, w których nie występują w warunkach fizjologicznych. Spowodowane to jest zaburzeniami budowy, np. po wadliwie wygojonych złamaniach, lub czynności, np. ponad kostką boczną u krawców wskutek nieprawidłowego siedzenia. Kaletki takie nie mają błony maziowej (kaletki rzekome). Przyczynami chorób kaletek maziowych są urazy, niekiedy przewlekłe, np. zapalenie kaletki przedrzepkowej u osób wykonujących pracę w pozycji klęczącej, oraz zapalenia swoiste i nieswoiste. Zapaleniu najczęściej ulegają kaletki: • łokciowa (bursitis olecranz)-leży pomiędzy skórą a wyrostkiem łokciowym, • przedrzepkowa (bursitis praepatellaris), • ścięgna Achillesa (bursitis retrocalcanea) - leży pomiędzy ścięgnem Achillesa a górną częścią guza piętowego, • podkolanowa torbiel Backera, torbiel podkolanowa (bursitis poplitea, cystis Backen) - w dole podkolanowym, • krętarzowa (bursitis trochanterica), • kulszowa mięśnia pośladkowego wielkiego (bursitis ischiadica musculi glutei maximis - leży pomiędzy guzem kulszowym a mięśniem pośladkowym większym, • biodrowo-łonowa (bursitis ilipectinea) - leży pomiędzy mięśniem biodrowo-udowym a górną gałęzią kości łonowej. Rozpoznanie zapalenia kaletek powierzchownych jest stosunkowo łatwe, natomiast położonych głęboko niekiedy sprawia trudności. Objawy Mogą być miejscowe: zaczerwienienie, ból, obrzęk, podwyższenie ciepłoty, upośledzenie czynności kończyny i ogólne: podwyższenie ciepłoty ciała, dreszcze. Niekiedy kaletka ulega tak znacznemu powiększeniu, że uwypukla się pod skórą jako chełbocący, przesuwalny w stosunku do otoczenia guz. Po urazach kaletki mogą być wypełnione krwią, a w stanach zapalnych płynem wysiękowym lub ropnym, niekiedy w kaletkach gromadzą się sole wapnia (bursitis calcarea). Wydzielina kaletki, zwłaszcza w stanach zapalnych, może ulec wydaleniu - powstaje przetoka. Wskazane badanie USG, przy kaletkach położonych głęboko - rezonansem magnetycznym. Leczenie Zależy od przyczyny i polega na opróżnieniu kaletki i miejscowym podaniu steroidów. Przy wznowach lub dużych kaletkach konieczne jest ich chirurgiczne wycięcie.W przypadku zapalenia swoistego lub nieswoistego polega na nacięciu, 487

CHOROBY

ŚCIĘGIEN, WIĘZADEŁ I TKANKI ŁĄCZNEJ

opróżnieniu ropnia, drenażu i ogólnej antybiotykoterapii (najlepiej po wykonaniu antybiogramu).

15.3. ZMIANY ZWYRODNIENIOWE I ODCZYNOWO-ZAPALNE POCHEWEK ŚCIĘGNISTYCH (TENDOVAG/N/TlS) Najczęściej dotyczą pochewek prostowników nadgarstka, palców, odwodziciela kciuka, ścięgna Achillesa, mięśnia piszczelowego tylnego, mięśni strzałkowych, zginaczy goleni. W pochewkach występuje jałowy odczyn zapalny, a następnie dochodzi do bliznowacenia. Objawy Miejscowa bolesność uciskowa oraz w czasie ruchów ścięgien, w późnych stadiach choroby bóle spoczynkowe. Leczenie Polega na fizykoterapii, unieruchomieniu, miejscowym podawaniu steroidów, przy braku poprawy operacyjne (tenosynowektomia).

15.3.1. Zespół de Quervaina, choroba de Quervaina

(tendovaginitis stenosans musculi abductoris longi et extensoris brevis polIicis) Jest to zapalenie ze zwłóknieniem wspólnej pochewki długiego odwodziciela i krótkiego prostownika kciuka, spowodowane najczęściej przeciążeniem pod wpływem długotrwałego pisania, prania itp. Charakteryzuje się przewlekłymi bólami i obrzękiem po stronie promieniowej dalszej nasady kości promieniowej. Bole powstają zwykle podczas odwodzenia kciuka. Leczenie Polega na unieruchomieniu, fizykoterapii, miejscowych iniekcjach steroidów; wyjątkowo jest operacyjne.

15.3.2. Palec przeskakujący, trzaskający, strzelający

(tendovaginitis stenosans) Jest to choroba wywołana pogrubieniem ścięgna i(lub) zwężeniem jego pochewki, co powoduje ograniczenie poślizgu ścięgna i ruchów palca. Najczęściej występuje w zginaczach: długim kciuka oraz powierzchownym palców. • Zginacz długi kciuka - u niemowląt i dzieci lub osób dorosłych (zwykle kobiety) dalszy paliczek kciuka ustawiony jest w zgięciu 30° i można go wypro-

488

TENOPATIE

stować po pokonaniu oporu (wtedy wyczuwalny lub słyszalny jest trzask). Prostowanie palca i ucisk na guzek wywołują ból. Leczenie Miejscowe podawanie steroidów, fizykoterapia jest mało skuteczne, operacyjne - przecięcie pochewki i(lub) usunięcie guzka ze ścięgna. • Zginacz powierzchowny palów - u osób dorosłych, zwłaszcza kobiet, dotyczy przeważnie III palca. Guzek jest wyczuwalny w okolicy stawu śródręczno-paliczkowego. Objawy i leczenie - jw.

15.4. TORBIEL GALARETOWATA (GANGLION) Stanowi odczyn zwyrodnieniowy pochewek ścięgnistych na przewlekłe urazy i mikrourazy. Występuje głównie u kobiet i umiejscawia się zwykle w obrębie nadgarstka, przeważnie nad kością księżycowatą. Objawy

• Guzkowate uwypuklenie ponad skórą: twardy, chełboczący guz, niekiedy dolegliwości bólowe przy ucisku lub ruchach ręki. Leczenie Polega na wykonaniu punkcji i podaniu steroidów. W razie braku poprawy - operacyjne wycięcie.

15.5. OSTROGA PIĘTOWA (CALCAR CALCANEl) Jest chorobą powodującą dolegliwościbólowe, niekiedy bardzo dokuczliwe, w okolicy guza piętowego. Występuje zwykle u osób wykonujących pracę w pozycji stojącej. W obrazie RTG stwierdza się wyrośl kostną biegnącą od guza piętowego ku przodowi. Wskazane jest badanie RTGi USG rozcięgna podeszwowego. Leczenie Polega na stosowaniu fizykoterapii oraz wkładek odciążających. Wskazana jest normalizacja masy ciała oraz wzmocnienie mięśni długich stóp. Miejscowo podaje się steroidy oraz wykonuje napromienianie promieniami X w dawkach przeciwzapalnych (300-600 R). Leczenie operacyjne, które stosuje się wyjątkowo, sprowadza się do wycięcia ostrogi.

15.6. TENOPATIE Zwykledotyczą miejsca przyczepu ścięgna do kości (enthesopathia). Ich przyczyną jest wyrywanie włókien ścięgien z płytki chrzęstno-kostnej, w wyniku czego rozwija się miejscowy stan zapalny. Można je podzielić na:

489

CHOROBY

ŚCIĘGIEN, WIĘZADEŁ I TKANKI ŁĄCZNEJ

• zapalne (choroba Bechterewa, łuszczycowe zapalenie stawów), • zwyrodnieniowe (powstają na skutek sumowania się mikrourazów, akromegalia, choroba Forestiera). Objawy • Ból samoistny, uciskowy oraz w czasie wykonywania ruchów w okolicy przyczepu ścięgna lub mięśnia, obrzęk, krwiak. • RTGpoczątkowo bez zmian, następnie mogą pojawiać się nadżerki oraz entezo- i osteofity. • Wskazane jest badanie USG, w którym można uwidocznić uszkodzenie włókien ściegna oraz miejscowy stan zapalny.

15.6.1. Entezopatia nadkłykcia bocznego kości ramiennej, łokieć tenisisty

(enthesopathia epicondyli lateralis humeri, epicondylitis rad;;) Powstaje w wyniku przeciążenia mięśni prostowników nadgarstka i palców, głównie w prawej ręce u mężczyzn. Dotyczy sportowców z dobrze rozwiniętym układem mięśniowym (miotacze, pływacy, rzadziej tenisiści), osób często rozpoczynających w wieku średnim uprawianie sportu lub wykonujących określone zawody, np. garncarze, stomatolodzy, ślusarze oraz gospodynie domowe. Objawy Ból w okolicy nadkłykcia bocznego kości ramiennej, który nasila się podczas odwracania przedramienia, wyprostu stawu łokciowego oraz grzbietowego zginania nadgarstka, zwłaszcza wykonywanych z oporem. Wskazane jest badanie USG, a w przypadku podejrzenia innych patologii w okolicy łokcia - RTG. Leczenie Polega przede wszystkim na unikaniu obciążeń prowadzących do bólu. Niekiedy konieczna jest zmiana charakteru wykonywanej pracy zawodowej lub zaprzestanie uprawiania określonej dyscypliny sportu. Stosuje się: unieruchomienie, fizykoterapię, miejscowe podawanie steroidów. W razie braku poprawy -leczenie operacyjne.

15.6.2. Entezopatia nad kłykcia przyśrodkowego kości ramiennej, łokieć golfisty

(enthesopathia epicondyli medialis humeri) Pojawia się o wiele rzadziej niż "łokieć tenisisty" i charakteryzuje się dolegliwościami bólowymi na wysokości nadkłykcia przyśrodkowego kości ramiennej, nasilającymi się przy próbie zginania dłoniowego nadgarstka. Leczenie jest podobne jak w przypadku łokcia tenisisty.

490

ZESPÓŁ BOLESNEGO BARKU

15.6.3. Zapalenie okołostawowe kolana

(periarthritis genu, epicondy/itis genu) Powstaje najczęściej w wyniku sumowania się mikrourazów i objawia się dolegliwościami bólowymi przy dłuższym chodzeniu, zwłaszcza po nierównym terenie, oraz uprawianiu sportu. Zwykle dotyczy przyczepu mięśnia przywodziciela wielkiego. Jeżeli w tym miejscu występują kostniejące złogi, mówimy o zespole Pellegrini-Stieda. Entezopatia dotyczyć może również przyczepu mięśnia czworogłowego do rzepki (na radiogramie - "wąsy rzepki").

Leczenie Polega na unikaniu przeciążeń stawu kolanowego, odciążaniu terapii, miejscowym podawaniu steroidów.

stawu, fizyko-

15.6.4. Zapalenie okołostawowe biodra

(periarthritis coxae) Spowodowane jest przeciążeniem przyczepu mięśnia pośladkowego średniego do krętarza większego. Niekiedy dodatkowo dochodzi do zapalenia kaletki maziowej w tej okolicy. Objawia się bólem przy ruchach, na radiogramach może czasem wystąpić skostnienie przyczepu ścięgna lub przebudowa kostna w tej okolicy.

Leczenie jest podobne jak w przypadku

stawu kolanowego.

15.6.5. Entezopatia ścięgna piętowego

(enthesopathia Achillis) Pojawia się w następstwie mikrourazów, głównie u sportowców i osób noszących nieprawidłowe obuwie oraz w zapaleniach: zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, reumatoidalne zapalenie stawów, dna, choroba Reitera, chondrokalcynoza, i polega na zapaleniu kaletki znajdującej się pomiędzy ścięgnem i kością piętową. Zapalenie ścięgna bez urazu u młodych mężczyzn wymaga wykonania badań w kierunku reumatoidalnego zapalenia stawów i zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa.

Objawy: Ból i obrzęk. RTG początkowo bez zmian, z czasem może dojść do skostnienia przyczepu ścięgna Achillesa (calcar retrocalcaneus). Wskazane jest badanie USG celem oceny przyczepu i ciągłości ścięgna. Leczenie - jw. oraz konieczne jest dobranie odpowiedniego obuwia.

15.7. ZESPÓŁ BOLESNEGO BARKU

(PERIARTHRITlS HUMEROSCAPULARIS, FROZEN SHOULDER) Ból samoistny i uciskowy i/lub ograniczenie w stawie barkowym mogą być spowodowane:

ruchów

(niekiedy zesztywnienie)

491

CHOROBY

ŚCIĘGIEN, WIĘZADEŁ I TKANKI ŁĄCZNEJ

• chorobami układowymi (reumatoidalne zapalenie stawów, dna, chondrokalcynoza, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa), • chorobami miejscowymi (zwyrodnienie, uraz, jałowa martwica głowykości ramiennej, nowotwory i ich przerzuty, algodystrofia, zapalenie kaletki podbarkowej, entezopatia mięśnia nadgrzebieniowego, entezopatia mięśnia dwugłowego ramienia), • zmianami patologicznymi toczącymi się poza stawem barkowym (dyskopatia C4, Cs, C6, zawał płuc, zawał mięśnia sercowego, zapalenie pęcherzyka żółciowego, żebro szyjne, guz górnego płata płuca - Pancoasta, nerwice). Najczęściej dolegliwości spowodowane są częściowym lub całkowitym uszkodzeniem ścięgna mięśnia nadgrzebieniowego lub pierścienia rotatorów, które wymaga leczenia operacyjnego. W wyniku tego dochodzi do zapalenia itendinitis musculi supraspinatii i ograniczenia ruchów w stawie ramiennym, zwłaszcza odwodzenia i rotacji, głównie wewnętrznej. Niekiedy w obrębie kaletki podbarkowej odkładają się złogi fosforanów wapnia, które mogą doprowadzić do jej zapalenia (bursitis subacromialis calcarea). Bardzo często entezopatia dotyczy również ścięgna głowy długiej mięśnia dwugłowego (enthesopathia musculi bicipitis brachiii. Zmiany chorobowe lokalizują się zwykle w okolicy rowka międzyguzkowego i dotyczą pochewki ścięgna. W zaawansowanych stadiach choroby może dojść do przerwania ciągłości ścięgna lub rzadziej jego zwichnięcia. Klinicznie pojawia się żywa bolesność w okolicy rowka ścięgna mięśnia dwugłowego na kości ramiennej, nasilająca się w czasie wykonywania ruchów (zwłaszcza rotacji) i badania palpacyjnego. W przebiegu zapalenia okołostawowego barku można wyróżnić trzy okresy: I (okres bólu) - charakteryzujący się głównie bólem i ograniczeniem ruchomości, największym w zakresie rotacji zewnętrznej, mniejszym - odwodzenia i zgięcia oraz najmniejszym - rotacji wewnętrznej. Ból w przypadku barku zamrożonego nigdy nie promieniuje poniżej stawu łokciowego. Stan taki trwa przez 10-36 tygodni. II (okres sztywności) - charakteryzuje się stopniowym ustępowaniem dolegliwości bólowych i narastaniem przykurczu stawu ramiennego. Nadal obecne są niewielkie ruchy w stawie ramiennym. Stan taki trwa przez 4-12 miesięcy. III (okres zdrowienia) - charakteryzuje się ustąpieniem dolegliwości bólowych oraz stopniową poprawą ruchomości stawu, która jednak nigdy nie osiąga wartości fizjologicznych. Stan taki trwa przez 6-24 miesięcy. W badaniach radiologicznych początkowo nie stwierdza się żadnych zmian, później dochodzi do sklerotyzacji guzka większego (objaw Goldinga) i pojawiają się złogi wapnia. W każdym przypadku entezopatii istotnych informacji dostarcza badanie ultrasonograficzne lub rezonansem magnetycznym. Leczenie Polega przeważnie na miejscowej i ogólnej farmakoterapii (steroidy, niesteroidowe leki przeciwzapalne, leki przeciwbólowe). Początkowo wskazane krótkotrwałe unieruchomienie kończyny, a następnie kinezy- i fizykoterapia (wokresie ostrym krioterapia, w przewlekłym - zabiegi cieplne).

492

FIBROMIALGIA

Leczenie chirurgiczne jest wskazane przy: przerwaniu ścięgna mięśnia nadgrzebieniowego, głowy długiej mięśnia dwugłowego ramienia, pierścienia rotatorów lub w przypadku przykurczów stawu ramiennego. Obecnie wykonuje się je metodami artroskopowymi.

15.8. BIODRO TRZASKAJĄCE (COXA SALTANS) Charakteryzuje się wyraźnymi trzaskami podczas ruchów stawu biodrowego, zwyklew okolicy krętarza większego przy zgięciu i przywiedzeniu uda. Przyczyny choroby: • przeskakiwanie pasma biodrowo-piszczelowego na krętarzu większym, • podwichnięcie stawu biodrowego, np. przy porażeniu mięśni biodra, • obecność ciał wolnych w stawie biodrowym. Leczenie zależy od przyczyny choroby.

15.9. TRZASKAJĄCA ŁOPATKA (SCAPULA STENOSANS) Choroba spowodowana jest zazwyczaj haczykowatym zagięciem górnego kąta łopatki, obecnością w tej okolicy wyrośli chrzęstnej lub zaburzeniem budowy żeber. Objawia się słyszalnymi lub wyczuwalnymi trzaskami łopatki w czasie ruchów barku. Ból pojawia się w okolicy górnego kąta łopatki. Leczenie - rzadko konieczne, zwykle fizykoterapia, przy braku poprawy operacyjne usunięcie przyczyny choroby.

15.10. FIBROMIALGIA Jest uogólnioną tenomiopatią o nieznanej etiologii, charakteryzującą się uporczywymi dolegliwościami bólowymi mięśniowo-stawowymi oraz bolesnością w typowych punktach (tender points). Wyróżnić można postać pierwotną bez zmian w badaniach laboratoryjnych i wtórną, która towarzyszy zakażeniom bakteryjnym, chorobom reumatycznym, nowotworowym, endokrynologicznym, zwyrodnieniowym. Dla rozpoznania choroby należy posługiwać się kryteriami opracowanymi przez American College of Rheumatology. Objawy • Bóle w okolicy przyczepów ścięgien oraz mięśni, zwłaszcza obręczy barkowej i biodrowej, kręgosłupa, klatki piersiowej, rzadziej stawów łokciowych, skokowych, rąk. • Sztywność. • Duża wrażliwość na ucisk w typowych punktach (tender points, trigger points) - powoduje on miejscowy ból, który promieniuje do różnych okolic ciała.

493

CHOROBY

ŚCIĘGIEN, WIĘZADEŁ I TKANKI ŁĄCZNEJ

• Zmęczenie. • Objawy wegetatywne (zimne ręce i/lub stopy, suchość w jamie ustnej, nadmierne pocenie się, dermografizm, drżenie rąk, zawroty głowy, niemiarowość oddechowa). • Objawy czynnościowe (zaburzenia snu, bóle głowy, migrena, dolegliwości brzuszne i dyzuryczne, uczucie braku powietrza, przyspieszenie lub zwolnienie akcji serca). • Skłonność do stanów lękowych, depresji. • Zaburzenia osobowości. Leczenie Powinno być kompleksowe i polegać na miejscowym i ogólnym stosowaniu leków przeciwbólowych, przeciwzapalnych, rozluźniających, antydepresyjnych. Ponadto wskazane jest stosowanie kinezy- i fizykoterapii oraz leczenie uzdrowiskowe.

16

ZAPALENIA NARZĄDU RUCHU

;j1tllllftl

_

16.1. NIESWOISTE ZAPALENIA KOŚCI (OSTlTlS NON SPECIFICA) Tadeusz Sz. Gaździk Wywołujeje najczęściej gronkowiec złocisty, rzadziej paciorkowiec hemolizujący, a w dalszej kolejności dwoinka zapalenia płuc, opon mózgowych i rzeżączki oraz pałeczka okrężnicy. Drobnoustroje zatrzymują się zwykle w okolicach, w których przepływ krwi ulega zwolnieniu (w zatokach przynasad kości udowej, piszczelowej, ramiennej lub krwiakach pourazowych). Najczęściej zakażenie przenosi się drogą krwionośną (ostitis haematogenes), rzadziej limfatyczną lub bezpośrednio z rany (ryc. 16.1).

b

c Ryc. 16.1. Najczęstsze lokalizacje zapaleń kości (nasada - a, przynasada - b, trzon - c, jama szpikowa - d, pod okostną - e).

Typy zapaleń kości • Niemowlęcy - cechuje się przechodzeniem zakażenia z przynasady do trzonu, nasady i stawu. Spowodowane jest to istnieniem połączeń pomiędzy krążeniem stawowym, nasadowym, przynasadowym i trzonowym. Często następuje uszkodzenie jąder kostnienia nasad kości udowej, piszczelowej, ramiennej. Po uszkodzeniu bliższej nasady kości udowej obserwuje się zwichnięcia patologiczne oraz zaburzenia wzrostu głowy i szyjki. Uszkodzenie dalszej nasady powoduje, oprócz zniekształcenia kolana, dużego stopnia skrócenie uda (nasada dalsza odpowiada za 35% wzrostu kończyny). • Dziecięcy - najczęstszy, występuje od około 2. roku życia do okresu pokwitania. Drobnoustroje lokalizują się zwykle w przynasadach, rzadziej w trzonach.

495

ZAPALENIA

NARZĄDU

RUCHU

Chrząstka wzrostowa stanowi barierę oddzielającą dwa układy naczyniowe: nasadowy i trzonowo-przynasadowy i nie przepuszcza infekcji w kierunku nasady oraz stawu. Zapalenie może jednak doprowadzić do martwicy dużej części, a niekiedy nawet całego trzonu kości. • Dorosłych - występuje rzadziej niż typy niemowlęcy i dziecięcy. Zapalenie może przechodzić z przynasady na trzon, nasadę i staw, gdyż krążenie trzonowe ma połączenie ze stawowym. U dorosłych spotyka się najczęściej zaostrzenie przewlekłego zapalenia kości, mającego swój początek w dzieciństwie. • • •

• • • • •

Objawy Często w wywiadzie infekcja (np. angina przed 2-3 tygodniami). Początkowo objawy ogólne: złe samopoczucie, znaczne podwyższenie ciepłoty ciała, dreszcze, bóle głowy, nudności, wymioty. Po kilku dniach dołączają się objawy miejscowe: bóle samoistne, tętniące, wrażliwość na opukiwanie i dotyk, wzmożone ucieplenie i zaczerwienienie skóry. Rzadko przy łagodnym przebiegu choroby objawy miejscowe mogą być nikłe (utykanie, wzmożone napięcie mięśniowe). Bolesność samoistna świadczy o wytworzeniu się ropnia śródkostnego (złagodzenie bólu może świadczyć o jego przebiciu). Badania laboratoryjne wykazują w miarę tworzenia się ropnia leukocytozę, przyspieszony OB, niedokrwistość. Badania scyntygraficzne pozwalają na określenie lokalizacji i zasięgu ogniska chorobowego, nie są jednak specyficzne (ryc. 16.2). Badanie RTG - po upływie 2 tygodni widoczne stają się zmiany radiologiczne w postaci zatarcia struktury beleczkowej kości, delikatnych nawarstwień okostnej (spowodowane uniesieniem okostnej przez wysięk zapalny i odokostnowym tworzeniem kostniny). Na dobrych radiogramach można wcześniej zaobserwować obrzęk w okolicy ogniska zapalenia kości. Martwicę kości można stwierdzić dopiero po rozpoczęciu procesów reparacyjnych, gdy martwą tkankę kostną od żywej oddziela ziarnina. Sklerotyczne utkanie martwaka powoli otacza strefa słabiej uwapnionej tkanki kostnej. Drobne martwaki mogą zostać wchłonięte, większe - jeżeli nie zostaną usunięte operacyjnie - mogą być latami wydalane przez przetokę.

Różnicowanie • Gruźlica. • Nowotwory: guz Ewinga, reticulosarcoma, • • • • • •

osteoclastoma

malignum.

Powiklania Uszkodzenia chrząstki nasadowej z zaburzeniem wzrostu kości. Wydłużenie kości w następstwie zwiększonego ukrwienia chrząstki nasadowej. Złamania patologiczne w sąsiedztwie martwaka i ropnia. Metaplazja złośliwa ściany długotrwałych przetok. Skrobiawica. Posocznica i nowe ogniska zakażeń.

496

NIESWOISTE

Data ••••• ,.: UH I10top: Tc-9911 ~tJk: III'

ZAPALENIA KOŚCI

Ryc. 16.2. Scyntygram gronkowcowego nia kości piszczelowej.

zapale-

0..••• IICł/6a.a:

• Przejście zapalenia na staw, przykurcze, zbliznowacenia i zesztywnienie. • Przejście zapalenia ostrego w przewlekłe. • Ubytki kości i stawy rzekome. Leczenie Należyrozpocząć natychmiast po postawieniu rozpoznania. Ponieważ jest ono bardzo często spóźnione (o 2-5 dni), bardzo ważne jest dokładne badanie chorego w momencie wystąpienia objawów ogólnych. Jeżeli nie rozpocznie się w porę leczenia, proces ostry uszkadza znaczne fragmenty kości i przechodzi w przewlekły. W okresie objawów ogólnych stosuje się antybiotyki o szerokim zakresie działania (duże dawki) oraz w razie konieczności przetaczanie krwi i płynów. Jeżeli właściwe leczenie rozpocznie się do 2 dni od powstania objawów, można zapobiec uszkodzeniu kości i powstaniu martwaka. Antybiotyki podaje się zwykle przez 2-3 tygodnie.

497

ZAPALENIA

NARZĄDU RUCHU

Leczenie miejscowe polega na szerokim nacięciu ogniska i usunięciu ropy (najistotniejsze), wykonaniu posiewu i antybiogramu (następnie celowany antybiotyk). Niekiedy konieczny staje się drenaż przepływowy (z antybiotykiem lub z płynem bakteriobójczym). Kończynę należy unieruchomić, np. w opatrunku gipsowym. Na kończynę dolną (zwłaszcza przy zajęciu chrząstki wzrostowej)zakłada się aparaty odciążające. Rokowanie Zazwyczajjest dobre przy rozpoczęciu właściwego leczenia do 2 dni od zachorowania, natomiast złe przy późnym rozpoznaniu lub niewłaściwym leczeniu. Postać piorunująca iostitis .fulminans), dawniej kończąca się śmiercią, obecnie zdarza się wyjątkowo.

16.1.1. Postacie podostre zapaleń Pojawiają się w przypadkach małej zjadliwości drobnoustrojów (np. gronkowiec koagulazododatni) .

Ropień Brodiego Występuje w okolicy przynasad (niekiedy w trzonie kości). Dotyczy starszych dzieci i osób dorosłych. Ognisko ropne (może być kilka) zostaje otoczone błoną i zazwyczaj nie ulega przebiciu na zewnątrz. Objawy Początek choroby może być nagły lub przewlekły, niekiedy obserwuje się okresowe zaostrzenia. Miejscowopojawiają się ból, zaczerwienienie i wzmożone ucieplenie skóry. W badaniu RTG widoczne jest ognisko przejaśnienia tkanki kostnej z małym odczynem okostnowym. Dłużej trwające ognisko może być otoczone warstwą sklerotycznej tkanki kostnej. Różnicowanie • Gruźlica, torbiele kostne, nowotwory złośliwe (chondroma, fibroma chondromyxoides).

Leczenie Polega na wycięciu ogniska w granicach zdrowych tkanek oraz antybiotykoterapii. Konieczne są kontrola radiologiczna i badanie histopatologiczne pobranych z ogniska wycinków.

Zagęszczające zapalenie kości (ostitis chronica scleroticans Garre) Jest przewlekłą, łagodną chorobą infekcyjną, obejmującą trzon i przynasadę kości. Powoduje duży odczyn okostnowy i pogrubienie kości. W obrazie RTG stwierdza się znaczne zagęszczenie struktury kostnej z drobnymi ogniskami

498

ZAPALENIE

STAWÓW

przejaśnienia, Kanał szpikowy może być częściowo lub całkowicie zarośnięty. Rzadko występują przetoki. Objawy Niewielkiból, często nasilający się nocą. Różnicowanie Choroba Pageta, osteosarcoma scleroticans. Leczenie Antybiotykoterapia i chirurgiczne wycięcie zmiany zapalnej. Przewlekle zapalenie kości

(ostitis chronica) Stanowi najczęściej zejście zapalenia ostrego, rzadziej podostrego. Objawy Jak w zapaleniu ostrym, lecz mniej nasilone, cechują się okresowymi zaostrzeniami. Leczenie Leczenie nieoperacyjne nie jest skuteczne. Operacyjne polega na wycięciu ognisk zapalnych, martwaków i chorobowo zmienionej kości oraz założeniu drenażu przepływowego lub gąbek gentamycynowych. Ogólnie podaje się antybiotyk celowany po wykonaniu antybiogramu. Długotrwały proces zapalny grozi skrobiawicą oraz metaplazją rakową w ścianach przetok. Urazowe zapalenie kości Może się rozwinąć po otwartych złamaniach lub jatrogennie po zabiegach chirurgicznych, np. po zespoleniu złamań zamkniętych. Wyleczenie może nastąpić po dokładnym oczyszczeniu ogniska. Zasady leczenia jw. Leczenie jest trudne, gdyż oprócz wyleczenia zapalenia należy uzyskać zrost odłamów.

16.2. ZAPALENIE STAWÓW

(ARTHRITlS) Tadeusz Sz. Gaździk Przyczyny zapalenia stawów są podobne jak kości. Zakażenie przenosi się drogą krwionośną, limfatyczną oraz z sąsiednich tkanek i kości, może też powstawać w następstwie ran drążących do stawu. Zapalenie może być: ostre, podostre i przewlekłe. Dotyczy głównie niemowląt i małych dzieci, rzadziej dorosłych. Powstaje przede wszystkim w stawach: biodrowym, kolanowym, ramiennym i łokciowym. Proces zapalny może przejść na sąsiadującą tkankę kostną.

499

ZAPALENIA

NARZĄDU

RUCHU

Objawy Początek choroby jest nagły. Występują objawy ogólne: złe samopoczucie, nudności, wymioty, podwyższona ciepłota ciała, oraz miejscowe: ból, płyn i ograniczenie ruchów w stawie, przymusowe ustawienie kończyny, wzmożone ucieplenie i zaczerwienienie skóry w okolicy zajętego stawu. W łagodnych przypadkach - utykanie i oszczędzanie chorej kończyny. W późnych okresach choroby - przykurcze i zesztywnienia stawów (zazwyczaj włókniste). Badania laboratoryjne wykazują podwyższoną leukocytozę i przyspieszony OB. W obrazie RTG początkowo stwierdza się rozdęcie torebki stawowej i pogrubienie części miękkich stawu oraz poszerzenie szpary stawowej spowodowane wysiękiem. W ciągu kilku dni dochodzi do zwężenia szpary stawowej na skutek niszczenia chrząstki i uszkodzenia tkanki kostnej. W późniejszym okresie pojawiają się ogniska przewapnień w nasadzie kości, które świadczą o martwicy kości, zesztywnienie, podwichnięcie lub zwichnięcie stawu.

Różnicowanie • Krwiopochodne

zapalenie kości, hemofilia, gruźlica, kiła, zmiany pourazowe.

Leczenie Polega na jak naj szybszym usunięciu ropnia ze stawu, założeniu drenażu przepływowego, unieruchomieniu stawu i podaniu antybiotyków o szerokim zakresie działania. Po ustąpieniu ostrych objawów należy rozpocząć ćwiczenia czynne stawu. Następnie stosuje się celowane antybiotyki po wykonaniu antybiogramu. Kończynę dolną należy zaopatrzyć w aparat odciążający, pozwalający na przebudowę. Jest to bardzo istotne przy jednoczesnym zajęciu nasad kości.

Rokowanie Jest zazwyczaj złe, bowiem dochodzi do zniszczenia powierzchni stawowych, zwłaszcza u noworodków i małych dzieci. Wielokrotnie pojawiają się przykurcze i zesztywnienia stawów oraz wczesne zmiany zwyrodnieniowe.

16.3. SWOISTE ZAPALENIA KOŚCI I STAWÓW 16.3.1. Gruźlica kostno-stawowa Tadeusz Sz. Gaździk Wywołuje ją prątek gruźlicy: typ ludzki i bydlęcy. U ludzi gruźlica narządu ruchu stanowi 3-5% przypadków choroby i obecnie, po wprowadzeniu szczepień ochronnych, dotyczy głównie osób dorosłych. Prątek gruźlicy po wyjściu z ogniska w płucach lub węzłach chłonnych usadawia się w zatokach żylnych kości gąbczastej, błonie maziowej oraz krwiaku pourazowym. Proces chorobowy może przejść ze stawu na sąsiadującą kość i odwrotnie.

Umiejscowienie: 50% kręgosłup, 20% staw biodrowy, 15% staw kolanowy, 5-10% staw ramienny i skokowy, 3-5% staw łokciowy, 2-4% nadgarstek, 1-2% staw krzyżowo-biodrowy.

500

SWOISTE ZAPALENIA KOŚCI I STAWÓW

W zależności od zjadliwości prątków, odporności organizmu i odczynu miejscowego ognisko gruźlicy może goić się bez ujawnienia choroby lub rozwinąć się w postać wysiękowo-martwiczą (łagodniejszą) lub ziarninową.

Postać wysiękowo-martwicza • W kości - nieswoisty odczyn zapalny, obumieranie

tkanki, powstawanie ropnia oraz rozprzestrzenianie się nacieku zapalnego. • W stawie - długotrwale utrzymujący się wysięk: gwałtowne niszczenie powierzchni, serowacenie.

Postać ziarninowa • W kości - stopniowe jej niszczenie i odbudowa,

obecność wielu gruzełków oraz powolne naciekanie sąsiednich tkanek. • W stawie - znaczny obrzęk, pogrubienie i naciek torebki oraz błony maziowej, obecność dużej ilości włóknika i ciał ryżowatych (corpora orysoidea), ograniczenie ruchomości i ból. Procesom niszczenia towarzyszą odczyny gojenia w postaci proliferacji kosmków błony maziowej i ziarniny gruźliczej, która może ulec zwłóknieniu. Makroskopowo powstaje grzybiaste rozdęcie stawu (arthritis tbc .fungosa). Postać ziarninowa przebiegająca bez wysięku określana jest jako sucha martwica (caries sieca), występuje ona najczęściej w stawie ramiennym.

Fazy procesu gruźliczego Faza 1 • Okres nacieku (stadium infiltrationis) bez wyraźnych cech martwicy tkanek: trwa około 6 miesięcy.

• Okres martwicy (stadium destructionis) cechuje się obecnością ognisk martwicy, tkanek, ropni, rozprzestrzenianiem się choroby na dalsze odcinki i powstawaniem zniekształceń. Trwa od 2 do 6 lat. Przed odkryciem streptomycyny umierało w tym okresie 20% chorych. Faza 11 • Okres gojenia (stadium reparationis) - dochodzi do ograniczenia procesu rozpadowego tkanek i tworzenia otorbionych tkanką bliznowatą ognisk. Ogólne i miejscowe objawy chorobowe cofają się. Okres ten trwa 2-3 lata, lecz przy niewłaściwym leczeniu lub jego braku może się utrzymywać z czasowymi zaostrzeniami przez całe życie. • Okres gojenia klinicznego (stadium sanationis) występuje tylko w przypadkach, w których ognisko chorobowe wygoiło się klinicznie. Pozostają w nim jednak zwykle prątki gruźlicy i zawsze istnieje zagrożenie wznową procesu choro bowego.

Objawy Początek choroby jest łagodny, trudno uchwytny, a objawy nasilają się powoli w przeciwieństwie do zmian nieswoistych. Przebicie ogniska do stawu może wywołać objawy ostre, z podwyższeniem ciepłoty ciała oraz ogólnymi objawami zakażenia. Obecnie wiele przypadków gruźlicy przebiega nietypowo (nie swoiście) , co znacznie utrudnia lub opóźnia postawienie właściwego rozpoznania i rozpoczęcie leczenia.

501

ZAPALENIA

NARZĄDU

RUCHU

Objawy ogólne • • • • •

Stany podgorączkowe. Osłabienie, u dzieci niechęć do zabawy. Bladość powłok. Szybkie męczenie się. Obfite poty, zwłaszcza nad ranem.

Objawy miejscowe • • • • • • •

Bolesność nasilająca się przy ruchach. Bóle nocne. Podwyższona ciepłota okolicy zajętej procesem chorobowym. Wysięk stawowy. Obrzęk. Zgrubienie torebki stawowej, skóry oraz tkanki podskórnej. Powiększenie okolicznych węzłów chłonnych, które w I i II okresie są tkliwe i elastyczne, a w III zbite i malejące. • Zaniki mięśni. • Przykurcze stawów.

Objawy radiologiczne Występują zwykle po 3 miesiącach choroby. Jeżeli ognisko w trzonie kręgu jest mniejsze od 1 cm, nie uwidacznia się na zdjęciach RTG. Przy braku objawów radiologicznych podstawą rozpoznania są badania kliniczne i laboratoryjne. Kolejne badania RTG wykonuje się zazwyczaj w odstępie 4-6 tygodni.

• I okres - zatarcie i zanik struktury

kostnej (w gruźlicy stawowej zanik kości w okolicy przyczepów torebki stawowej). • II okres - ogniska osteolizy bez wyraźnych granic, nierównomierne wysycenie tkanki kostnej (martwaki z leżącymi wokół polami przejaśnienia), ubytki kości i chrząstki objawiające się zwężeniem szpary stawowej, krążka międzykręgowego, cienie wskazujące na obecność zimnego ropnia (opadowego), zniekształcenia spowodowane zniszczeniem i zgnieceniem tkanki kostnej. • III okres - otoczka sklerotyczna wokół ogniska rozrzedzenia oraz nadżerki kostne i przystawowe. W miarę gojenia otoczka staje się coraz grubsza i wyraźniejsza. Masy serowate w ognisku zimnym ulegają uwapnieniu, pojawiają się plamiste zagęszczenia w kości i ropniu znajdującym się z dala od kości. Przewlekający się III okres może cechować obecność ognisk podobnych jak w II okresie oraz ognisk przewapnienia. o Ogniska gruźlicy umiejscowione w trzonach kości śródręcza, paliczków, strzałki, kości promieniowej dają widoczny odczyn okostnowy i pogrubienie kości paliczków (spina ventosa) (ryc. 16.3). Mniejszy odczyn okostnowy towarzyszy procesom toczącym się w przynasadach oraz gruźlicy powikłanej dodatkowo zakaźeniami swoistymi. o W tym okresie widoczne są wszystkie następstwa procesu gruźliczego w postaci różnorodnych zniekształceń kości.

502

SWOISTE ZAPALENIA KOŚCI I STAWÓW

Ryc. 16.3. Spina ventosa IV kości śródręcza.

W niektórych przypadkach konieczne jest badanie tomografem komputerowym lub rezonansem magnetycznym. Umożliwiają one stwierdzenie wczesnych zmian, ich rozległości, zwłaszcza ucisku rdzenia kręgowego, i precyzyjne zaplanowanie operacji. Objawy laboratoryjne • Obraz krwi jest patognomoniczny: OB wzrasta do wartości trzycyfrowych; limfopenia w okresie destrukcji, limfocytoza w okresie reparacji; niedokrwistość; hipoproteinemia przy większym stężeniu globulin alfa. • Dodatni odczyn tuberkulinowy obecnie jest trudny do interpretacji, ponieważ trudno odróżnić odczyn poszczepienny od odczynu zakażenia. • Badania bakteriologiczne i morfologiczne płynów wysiękowych, punktatów, węzłów chłonnych i materiału uzyskanego chirurgicznie. Badania histopatologiczne i bakteriologiczne węzłów chłonnych, torebki stawowej mogą być fałszywie ujemne w 25-30%. • Próby biologiczne po wstrzyknięciu pobranego materiału śwince morskiej. Powikłania Wytworzenie ropni zimnych i przetok, które mogą ulec wtórnemu zakażeniu. Patologiczne zwichnięcie stawów. Przykurcze i zesztywnienia stawów w nieprawidłowym ustawieniu. Uszkodzenie chrząstki nasadowej i zahamowanie wzrostu kości. Uciski przez masy martwicze, ropień zimny i ziarninę na naczynia, nerwy i rdzeń kręgowy oraz porażenia. • Krwotoki po uszkodzeniu ścian naczyń krwionośnych. • Toksyczne uszkodzenie narządów wewnętrznych. • • • • •

• • • • • •

Różnicowanie Pourazowe wysięki stawowe. Reumatoidalne zapalenie stawów. Zmiany zwyrodnieniowe stawów. Nowotwory. Torbiele zapalne i zwyrodnieniowe z nieswoistym zapaleniem kości. Bruceloza.

Leczenie Leczenie ogólne polega na wzmacnianiu sił odpornościowych przez działanie klimatyczne i właściwe odżywianie oraz farmakoterapii (patrz podręczniki farmakologii). Miejscowo stosuje się unieruchomienie oraz leczenie czynnościowe

503

ZAPALENIA

NARZĄDU

RUCHU

- ćwiczenia stawów. Zachowawczo leczy się gruźlicę kości w okresie I, z wyjątkiem: ognisk przystawowych grożących przebiciem do stawu oraz gruźlicy kręgosłupa z objawami ucisku na rdzeń. Leczenie operacyjne. W celu zahamowania procesu chorobowego we wczesnym okresie choroby usuwa się ognisko kostne oraz wycina błonę maziową stawu i pochewek ścięgien. W okresie późnym wykonuje się zabiegi rekonstrukcyjne, aby poprawić czynność kończyny. Polegają one na wycięciu powierzchni stawowych z równoczesną plastyką stawu, usztywnieniu stawów, osteotomiach korekcyjnych w celu poprawienia osi kończyny, zabiegach egalizujących - wyrównujących długość kończyn.

Gruźlica kręgosłupa (spondy/itis tbe) Prątek usadawia się najczęściej w trzonach kręgów, rozprzestrzenia się w kierunku krążka międzykręgowego, niszczy go i przechodzi na kręg następny w przeciwieństwie do nowotworów, gdzie krążek zwykle stanowi barierę dla procesu chorobowego. Nieleczona gruźlica kręgosłupa trwa całe życie i obejmuje stopniowo coraz więcej kręgów, powodując duże kalectwo, upośledzające funkcję klatki piersiowej i narządów wewnętrznych. Najczęściej gruźlica umiejscawia się w dolnych trzonach piersiowych, rzadziej lędźwiowych i najrzadziej w szyjnych. Zniszczony trzon kręgu zapada się pod wpływem nacisku masy ciała. Z rozpadłych tkanek powstaje zimny ropień, który następnie zsuwa się najczęściej wzdłuż więzadła podłużnego przedniego, rzadziej tylnego, mięśni i nerwów, zakażając kolejne kręgi. W razie przebicia się w typowych dla każdej lokalizacji miejscach ropień powoduje przetoki, które wtórnie mogą ulec zakażeniu drobnoustrojami ropnymi. W gruźlicy łuków i wyrostków kręgowych ropnie przebijają się przez skórę po stronie grzbietowej, w gruźlicy trzonów na szyi, klatce piersiowej, w pachwinie i na udzie (ryc. 16.4).

Ryc. 16.4. Sposób przemieszczania się ropnia w gruźlicy kręgosłupa.

504

SWOISTE ZAPALENIA KOŚCI I STAWÓW

Najpoważniejszym z powikłań jest ucisk rdzenia i porażenia, które występują w 10-30% przypadków gruźlicy kręgosłupa. Mogą je powodować: ropień zimny, ziarnina gruźlicza, masy martwicze wciskane do kanału kręgowego przez załamujący się kręg, ucisk naczyń odżywiających rdzeń oraz zaginanie osi kręgosłupa w czasie rozwoju procesu gruźliczego w sąsiednich kręgach. Objawy Bóle nasilające się przy ruchach. Bóle nocne (u dzieci krzyk nocny). Wzmożone napięcie mięśni grzbietu. Usztywnienie kręgosłupa (chory pochyla się ze sztywnym kręgosłupem, zginając stawy biodrowe i opierając się rękami o kolana). • Bolesność miejscowa kręgu przy opukiwaniu i ucisku na wyrostek kolczysty. • Bolesność udzielona przy ucisku na głowę (dodatni objaw szczytowy). • W zaawansowanych postaciach tylny garb kręgowy przy zajęciu kręgosłupa piersiowego lub zniesienie lordozy przy zajęciu kręgosłupa szyjnego i lędźwiowego (ryc. 16.5, 16.6). • • • •

j Ryc. 16.5. Garb gruźliczy.

Ryc. 16.6. Stan po przebytej gruźlicy kręgosłupa.

505

ZAPALENIA

NARZĄDU

RUCHU

Różnicowanie • Ostre nieswoiste zapalenie kręgosłupa, nowotwory. Leczenie Polega na unieruchomieniu i odciążeniu. W tym celu stosuje się gorsety gipsowe i ortopedyczne (u małych dzieci - łóżeczko gipsowe). Ponadto prowadzi się farmakoterapię. Leczenie operacyjne polega na wycięciu ogniska, odbarczeniu rdzenia kręgowego oraz usztywnieniu odcinka kręgosłupa. Gruźlica stawu biodrowego

(eoxitis tbe) Gruźlica stawu biodrowego jest drugim pod względem częstości występowania ogniskiem gruźlicy kostnej. Pierwotnie rozpoczyna się w błonie maziowej stawu (gruźlica pierwotnie stawowa) lub w głowie i szyjce kości udowej oraz panewce miednicy (gruźlica pierwotnie kostna). Szybko prowadzi do zniszczenia powierzchni stawowych. Zimny ropień może przebijać się w pachwinie lub na pośladku. Objawy • Bóle stawu biodrowego przy ruchach (niekiedy początkowo bóle stawu kolanowego). • Skrócenie kończyny. • Przykurcze w ustawieniach patologicznych, początkowo w odwiedzeniu, zgięciu i rotacji zewnętrznej (największa objętość stawu - odbarczenie wysięku), a następnie w zgięciu, przywiedzeniu i rotacji wewnętrznej. • Utykanie. • Zaniki mięśni kończyny dolnej. Obraz RTG w postaciach maziówkowych może uwidaczniać jedynie osteoporozę i poszerzenie cienia torebki z powodu obecności w stawie płynu i ziarniny zapalnej. Po wyleczeniu choroby przeważnie pozostają zmiany w obrazie RTG; w większości wypadków utrzymują się przerostowy zanik kostny, ustawienie koślawe, wydłużenie kończyny, przerost głowy (coxa magna). W gruźlicy pierwotnie kostnej pierwsze ognisko umiejscawia się według częstości następująco: głowa kości udowej - zwłaszcza w okolicy więzadła obłego i jej części przyśrodkowej, panewka - zwłaszcza w okolicy dachu, szyjka oraz kości łonowe i kulszowe. Obserwuje się osteoporozę (czasami nieznaczną), zwężenie szpary stawowej, nierówny zarys głowy kości udowej. Wskutek tego może dochodzić do: zwichnięć patologicznych, tworzenia się stawów rzekomych Menarda (kikut szyjki i głowy w dużej wędrującej ku górze panewce), powstawania zrostów włóknistych (rzadko kostnych) stawu. Różnicowanie • Zmiany zwyrodnieniowe stawu . • Jałowa martwica głowy kości udowej. • Młodzieńcze złuszczenie głowy kości udowej.

506

SWOISTE ZAPALENIA KOŚCI I STAWÓW

• Choroba Perthesa. • Przemijające zapalenie stawu biodrowego. • Reumatoidalne zapalenie stawów.

Leczenie Polega na unieruchomieniu i odciążeniu stawu oraz farmakoterapii. Le c z e n i e o p e r a c y j n e sprowadza się do usunięcia ogniska gruźlicy oraz rekonstrukcji stawu biodrowego. Bezwzględne wskazanie do operacji stanowią ogniska kostne grożące przebiciem do stawu.

Gruźlica stawu kolanowego

(gonitis tbe) Występuje częściej u mężczyzn oraz w prawym stawie kolanowym. W większości przypadków obejmuje cały staw, rzadziej jest pierwotnie kostna, najrzadziej maziówkowa. Rozpoznanie jest trudne, gdy mamy do czynienia z postacią wysiękową gruźlicy. Wtedy konieczne jest różnicowanie z innymi przyczynami wysięku w stawie, jak urazy i zapalenia. W obrazie RTG może występować tylko osteoporoza, a ponadto: zwężenie szpary stawowej, nadżerki w pobliżu torebki stawowej i więzadeł. Szybko dochodzi do zniszczenia stawu.

Objawy oraz leczenie jw.

16.3.2. Kiła kości

(syphilis ossinum) Tadeusz Sz. Gażdzik Zmiany kiłowe w kościach spotyka się rzadko. Choroba występuje klinicznie i radiologicznie okresach:

w 3 różnych

• kiła wrodzona wczesna (lues connatalis s. connata), której objawy występują po urodzeniu

do 3. miesiąca życia,

• kila wrodzona późna, ujawniająca

się zwykle pomiędzy 10. i 18. rokiem ży-

cia,

• kila nabyta (lues aquisita), wywołująca zmiany w kości zwykle w wiele lat po zakażeniu.

Objawy I. Kila wrodzona • W 70-90% przypadków występują zmiany w kościach. • Zmiany patologiczne charakteryzują się zaburzeniem warstwy czasowego wapnienia (osteochondritis luetica) i wzrostu kości, zwłaszcza udowej, piszczelowej i promieniowej oraz złuszczeniem nasad kości. • Kilaki w kościach (osteomyelitis gummosa), zwłaszcza długich. • Pogrubienie nasad. • Zniekształcenia i zniszczenia kości.

507

ZAPALENIA

NARZĄDU

RUCHU

• Niebolesne odczyny okostnowe . • Bóle nocne. • Złamania patologiczne, tzw. rzekome porażenie Parrota (bólowe porażenie kończyny). • W obrazie RTG nierówny przebieg chrząstki nasadowej, poszerzenie szpary stawowej (wysięk), pogrubienie okostnej przynasady, osteoporoza. Objawy te nie są patognomoniczne, a ich interpretacja jest trudna. • U starszych dzieci wysiękowe zapalenie stawów - najczęściej kolanowych, które nie sprawia dolegliwości bólowych. • Największe zagrożenie stanowi kiłowe zapalenie kręgosłupa, gdzie zmiany lokalizują się zwykle w odcinku szyjnym. II. Kila nabyta • Zmiany w kościach, najczęściej w kile trzeciorzędowej. • Zapalenie może występować w każdej kości, najczęściej w nasadzie nosa i podniebieniu twardym, rzadziej w kościach położonych powierzchownie: piszczelowej, czaszce, obojczyku, przedramienia (zwłaszcza łokciowej). • Kilaki w kościach (częściej długich niż płaskich), czemu towarzyszy odczynowy proces zapalny okostnej (periostitis ossificans). • Zmiany są zazwyczaj niebolesne. • W obrazie RTGwidoczne odczyny okostnowe, kilaki, nieliczne ogniska osteolityczne. • Kiłowezapalenie stawów (arthritis syphilitica) umiejscawia się w połowie przypadków w stawach kolanowych (stawy Cluttona), następnie łokciowych, skokowych, ramiennych; klinicznie stwierdza się wysięki w jamach stawowych (synovitis luetica) oraz zniszczenia powierzchni stawowych.

Kiła ośrodkowego układu nerwowego powoduje artropatie stawów (patrz powyżej). Leczenie • Swoiste oraz ortopedyczne, w zależności od zniekształcenia.

16.3.3. Rzeżączkowe zapalenie stawów

(arthritis gonorrhoica) Tadeusz Sz. Gaździk Wywołanejest dwoinką Neisseria i występuje najczęściej w ostrym stadium choroby. Przeważnie dotyczy stawu kolanowego, nadgarstka, skokowego, łokciowego i biodrowego; rzadziej pojawia się w stawach rąk, stóp i kręgosłupie. Choroba wywołuje znaczne dolegliwości bólowe zajętego stawu. W obrazie RTGwidoczne są zaniki kostne, zwężenie szpary stawowej, zniszczenia stawów, rzadziej zesztywnienia. Leczenie farmakologiczne rzeżączki (penicylina).

508

SWOISTE ZAPALENIA KOŚCI I STAWÓW

16.3.4. Bruceloza

(brucelosis) Tadeusz Sz. Gaździk Zakażenie brucelozą (B. bovis, melitensis, abortuss należy w naszym kraju do rzadkości. Najczęściej dotyczy osób mających kontakt ze zwierzętami lub ich produktami. Występuje głównie u mężczyzn od 25. do 45. roku życia. Bruceloza powoduje zapalenia kości, stawów i kaletek maziowych. Zmiany w kościach mogą być wielomiejscowe i wielopostaciowe, i są podobne do obserwowanych w gruźlicy, reumatoidalnym zapaleniu stawów lub zwyrodnieniach. Choroba atakuje najczęściej stawy: krzyżowo-biodrowy, kręgosłupa, mostkowo-obojczykowy, kolanowy, biodrowy, łokciowy.

Objawy • Ogólne - nieregularna gorączka, poty, brak łaknienia, osłabienie. • Miejscowe - powiększenie węzłów chłonnych, wątroby, śledziony, ból zajętego odcinka narządu ruchu. • RTG - pierwsze objawy występują po 6-12 tygodniach od zakażenia. Stwierdza się nieco większe odczyny wytwórcze niż w gruźlicy, lecz mniejsze niż w zapaleniach nieswoistych, nie obserwuje się martwaków kostnych. • Odczyny - aglutynacyjny (Wrighta), wiązania dopełniacza (Bordet-Gengou), z bruceliną (Burneta).

Leczenie Polega na farmakoterapii leczeniu objawowym.

- antybiotyki

(streptomycyna,

aureomycyna)

oraz

16.3.5. Wirusowe zapalenia stawów Tadeusz Sz. Gaździk Powodowane są przez wirus hepatitis B, różyczki, adenowirus typ 7, arbowirus, HIV. W przypadku wirusowego zapalenia wątroby typu B dochodzi do symetrycznego zapalenia kilku stawów, które może wyprzedzać żółtaczkę. Objawy pojawiają się nagle i charakteryzują się symetrycznym zapaleniem drobnych stawów rąk i stóp, nierzadko kolanowych, barkowych i łokciowych. Stawy są obrzęknięte i bolesne, skóra nad nimi ulega zaczerwienieniu, niekiedy pojawiają się podskórne guzki. Objawy utrzymują się od kilku dni do kilku tygodni i towarzyszą im: złe samopoczucie, brak apetytu, uczucie zimna, bóle mięśniowe, adenopatia. Zapalenie stawów w różyczce częściej występuje u kobiet. Objawy są podobne jak w przypadku wirusowego zapalenia wątroby i pojawiają się zwykle 6 dni przed wysypką, a ustępują 6 dni po wysypce. Niekiedy zapalenie powstaje po szczepieniach (10%), zazwyczaj po 2-4 tygodniach, a objawy utrzymują się przez miesiąc lub dłużej.

509

ZAPALENIA

NARZĄDU

RUCHU

16.3.6. Reumatoidalne zapalenie stawów

(polyarthritis rheumatoidea) Paweł Małdyk Reumatoidalne zapalenie stawów jest najczęściej występującą chorobą reumatyczną, mieszczącą się według Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego (kryteria z 1983 roku) w grupie uogólnionych chorób tkanki łącznej. Klasyfikacja ta obejmuje 10 grup głównych chorób reumatycznych i ponad 100 jednostek chorobowych. Reumatoidalne zapalenie stawów jest przewlekłą, zapalną chorobą układową tkanki łącznej, charakteryzującą się niespecyficznym, symetrycznym zapaleniem stawów, występowaniem zmian pozastawowych i powikłań układowych, które prowadzą do niepełnosprawności, kalectwa i przedwczesnej śmierci. Do zachorowania dochodzi w różnym wieku (największa zapadalność przypada na 4. i 5. dekadę życia). Kobiety chorują 3-4 razy częściej niż mężczyźni. W Polsce ostatnio odnotowuje się około 30 000 nowych przypadków rocznie (tendencja do większej zachorowalności w młodszych grupach wiekowych). Częstość występowania tego zapalenia w zależności od populacji waha się w granicach 0,5-2%. Patogenetycznie reumatoidalne zapalenie stawów jest przewlekłą, immunologicznie zależną chorobą, charakteryzującą się zapaleniem błony maziowej oraz występowaniem objawów pozastawowych (guzki reumatoidalne, zapalenie błon surowiczych, zmiany w układzie sercowo-naczyniowym, płucach, przewodzie pokarmowym, nerwach, gruczole tarczowym i narządzie wzroku). Inicjacja i podtrzymywanie zapalenia związane są z odpowiedzią komórek T na nieznany antygen lub antygeny u osoby genetycznie predysponowanej. Wynikiem stymulacji komórek T jest uwalnianie limfokin, np. interleukiny-2 (IL-2), a także interferonu gamma (INF-y). Aktywizują one monocyty i makrofagi do uwalniania takich cytokin, jak interleukina-1 (IL-1), czynnik nekrotyzujący guzy (TNF-a) oraz inne mediatory zapalenia, np. GM-CSF (czynnik stymulujący kolonie granulocytów i makrofagów), czynniki wzrostowe. W następstwie opisanych zjawisk dochodzi do aktywacji fibroblastów i stymulacji komórek endotelialnych, co powoduje proliferację nowych naczyń i pobudzenie osteoklastów. Cytokiny prozapalne odpowiedzialne są za wzmożoną syntezę i aktywność cyklooksygenazy-2 (COX-2) oraz produkcję podtlenku azotu w komórkach linii osteoblastycznej i osteoklastycznej . Podtlenek azotu moduluje odpowiedź osteoblastów i osteoklastów na działanie cytokin. Udowodniono, że reumatoidalne zapalenie stawów jest zapoczątkowane przez aktywację synowiocytów na drodze uruchomienia i dysregulacji przez nieznany czynnik, prawdopodobnie retrowirus wewnątrzkomórkowych onkogenów. Aktywacja onkogenów w synowiocytach prowadzi do inwazyjnego wzrostu maziówki oraz produkcji enzymów proteolitycznych i cytokin pobudzających osteoklastyczną resorpcję kości. W efekcie dochodzi do niszczenia tkanek, tworzenia się łuszczki i przewlekłego procesu zapalnego.

510

SWOISTE ZAPALENIA KOŚCI I STAWÓW

Objawy Zapalenie rozpoznaje się na podstawie spełnienia kryteriów diagnostycznych ACR (American College of Rheumatology) z 1987 roku. Spełnienie 4 z 7 kryteriów potwierdza diagnozę. Kryteria 1-4 muszą występować przez przynajmniej 6 tygodni. Nie wyklucza się możliwości dwóch rozpoznań klinicznych u jednego chorego. Klasyfikacja nie definiuje "klasycznej", "pewnej" lub "prawdopodobnej" postaci zapalenia. Do omawianych kryteriów należą w kolejności: • Sztywność poranna stawów utrzymująca się przez co najmniej godzinę. • Zapalenie trzech lub więcej stawów (obrzęk albo wysięk). • Zapalenie stawów ręki (nadgarstka, stawów śródręczno-palcowych lub międzypaliczkowych bliższych, z wyłączeniem stawów międzypaliczkowych dalszych). • Symetryczne zapalenie stawów. • Guzki reumatoidalne (charakterystyczne, ale nie patognomoniczne dla zapalenia). • Obecność czynnika reumatoidalnego. • Zmiany radiologiczne (nadżerki, osteoporoza okołostawowa w przednio-tylnym radiogramie nadgarstka lub ręki). Ból i tkliwość stawów są podstawowymi objawami choroby. Ból łączy się ze sztywnością stawów oraz postępującym osłabieniem siły mięśniowej, utrudniając wykonywanie najprostszych czynności. Sztywność dotyczy nie tylko stawów zajętych procesem chorobowym. Gęstość mineralna masy kostnej koreluje ze wskażnikiem aktywności choroby. Wczesne rozpoznawanie zapalenia jest trudne (u 50% chorych na początku choroby nie występują typowe zmiany radiologiczne, często wskażniki zapalne, czyli CRP i OB, są tylko nieznacznie podwyższone, 30% chorych w tej fazie zapalenia jest seronegatywnych). Do niespecyficznych objawów choroby należą: okresowe stany gorączkowe lub podgorączkowe, podwyższenie stężenia białek ostrej fazy, występowanie czynnika reumatoidalnego, niedokrwistość, nadpłytkowość, zwiększenie stężenia fosfatazy alkalicznej. Leczenie Na podstawie obserwacji wyróżniono trzy typy przebiegu choroby. Pierwszy typ, tzw. samoograniczający, charakteryzuje się łagodnym przebiegiem i dotyczy niewielkiej liczby chorych (do 20%). W tym przypadku stwierdza się czynnik reumatoidalny o niskim mianie u mniej niż 5% pacjentów. U chorych istnieje tendencja do cofania się objawów choroby po zastosowaniu tradycyjnych leków modyfikujących. Po 3-10 latach od rozpoznania pacjenci na ogół nie spełniają już kryteriów diagnostycznych reumatoidalnego zapalenia. Drugi typ cechuje niewielka progresja choroby; czynnik reumatoidalny stwierdza się u 60-90% chorych. W tej grupie pacjentów stosunkowo często wy_ stępuje antygen HLADR4. Stosowanie leków modyfikujących przebieg choroby (LMPCH)pomimo postępu zapalenia przynosi na ogół pozytywne efekty.

511

ZAPALENIA

NARZĄDU

RUCHU

Trzeci typ cechuje duża progresja zmian. Występuje on u 60-90% chorych na reumatoidalne zapalenie stawów. W tej postaci choroby już na początku odnotowuje się wysokie miano czynnika reumatoidalnego (przeciwciałoprzeciwglobulinowe skierowane przeciw epitopom immunoglobulin G ludzkich i króliczych) oraz częste występowanie antygenu DR4. Chorzy często nie reagują na leczenie tradycyjnymi LMPCH. Stwierdza się u nich stałą progresję choroby z towarzyszącą destrukcją stawów. Brak pozytywnej odpowiedzi na leczenie LMPCHstwarza konieczność agresywnej terapii już na początku choroby. Zarówno postęp zmian radiologicznych, jak i spadek wydolności funkcjonalnej jest szybszy na początku choroby. Leczenie chorych na reumatoidalne zapalenie stawów powinno być kompleksowe (współpraca takich specjalistów, jak reumatolog, ortopeda, rehabilitant, psycholog i terapeuta zajęciowy). Niestety, dotychczas stosowana terapia farmakologiczna jest mało skuteczna. Wynika to z nieznajomości czynnika etiologicznego, braku dostatecznej wiedzy na temat patogenezy oraz heterogenności przebiegu (od początku choroby), jak i aktywności zapalenia. Z danych z 1996 roku wynika, że 50% chorych z agresywną postacią zapalenia staje się inwalidami w pierwszych pięciu latach choroby, a 90% - w ciągu 20 lat od zachorowania. Uważa się, że w 25% przypadków nie jest konieczne leczenie operacyjne. U kolejnych 25% chorych stwierdza się małe ograniczenie funkcji stawów, 40% chorych wymaga stałego leczenia ortopedycznego i usprawniającego, a pozostałe 10% staje się inwalidami pomimo leczenia. Obecnie stosowane leki przeciwreumatyczne klasyfikowane są do czterech kategorii. Pierwsza z nich to niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ).Drugą grupę stanowią glikokortykosteroidy, następną leki modyfikujące (kontrolujące) przebieg choroby. Do czwartej grupy zalicza się leki immunosupresyjne. Przez ostatnie trzydzieści lat obowiązywał schemat leczenia w postaci "piramidy". W schemacie tym stosowano kinezyterapię, fizykoterapię, ochronę stawu, edukację chorego oraz psychoterapię, a ponadto jeden lek z grupy NLPZ oraz jeden terapeutyk modyfikujący przebieg choroby. Przy braku skuteczności tego leczenia dodatkowo stosowano przewlekle małe dawki steroidów. Przy dalszym braku skuteczności podawano cyklosporynę A lub substancje biologicznie czynne. W ostatnich latach wykazano jednak wiele działań niepożądanych związanych ze stosowaniem NLPZ (choroba wrzodowa, krwawienie z przewodu pokarmowego i jego perforacja, uszkodzenia nerek w postaci nefropatii prostaglandynozależnej, nadciśnienie, martwica brodawek nerkowych). Duże nadzieje wiązano z wynalezieniem inhibitorów cyklooksygenazy-2 (COX-2).Cyklooksygenaza tajest indukowana przez różne stymulatory w procesie zapalnym i wytwarzana w tkankach zmienionych zapalnie przez makrofagi, synowiocyty i fibroblasty. Po krótkim okresie szerokiego stosowania tych leków zostały one częściowo wycofane z rynku po ujawnieniu niebezpiecznych działań ubocznych. Terapia zasadnicza nadal polega na podawaniu leków modyfikujących przebieg choroby. Należą do nich: sole złota (praktycznie niestosowane), D-penicylamina, chlorochina, hydroksychlorochina, sulfasalazyna i metotreksat. Leki te zmieniają podstawowe procesy patologiczne, prowadząc do zmniejszenia nasi-

512

SWOISTE ZAPALENIA KOŚCI I STAWÓW

lenia objawów choroby (mogą również wywołać jej remisję). Są to środki wolno działające, o złożonym mechanizmie działania. Wpływają na zmianę odpowiedzi immunologicznej, hamują aktywność enzymów lizosomalnych i innych mediatorów zapalenia. Upośledzają funkcję makrofagów, leukocytów i monocytów. Obecnie najczęściej w leczeniu reumatoidalnego zapalenia stawów stosuje się metotreksat. Po jego zastosowaniu u 70% chorych występuje poprawa. Jest to antagonista kwasu foliowego niezbędnego do syntezy tymidyny warunkującej wzrost szybko dzielących się komórek, w tym przede wszystkim limfocytów. Metotreksat hamuje również wzrost synowiocytów w błonie maziowej stawów. Ostatnio pojawił się nowy lek z grupy terapeutyków modyfikujących przebieg choroby -leflunomid. Jego działanie polega na hamowaniu enzymu dehydrogenazy dihydroorotanowej (DHODH).Wykazuje on właściwości antyproliferacyjne. Ze względu na długi czas półtrwania leku i obserwowane u chorych leczonych operacyjnie powikłania infekcyjne zalecane jest wypłukanie leku przed zabiegami ortopedycznymi. W tym celu podaje się 8 g cholestyraminy 3 razy na dobę przez 10 dni lub sproszkowany węgiel w dawce 50 g 4 razy na dobę. Duże nadzieje wiąże się z wprowadzeniem do terapii tzw. leków biologicznych. Są to różnego pochodzenia przeciwciała ludzkie, obce lub mieszane, skierowane przeciwko ludzkim cytokinom, najczęściej przeciwko czynnikowi martwicy nowotworu (TNF-a).Środki tego typu mogą być stosowane pojedynczo lub częściej w połączeniu z metotreksatem do leczenia czynnego zapalenia reumatoidalnego u dorosłych (niektóre również u dzieci), w przypadkach gdy podawanie leków przeciwreumatycznych modyfikujących przebieg choroby jest niewystarczające. Ponieważ leki te skierowane są przeciwko mediatorom zapalenia, mogą wpływać na ograniczenie zdolności obronnych organizmu przeciw zakażeniom i nowotworom. Zaobserwowano także wzrost zachorowań na nietypowe postacie gruźlicy. Wyróżnia się kilka faz procesu reumatoidalnego. W okresie proliferacji w stawach maziówkowych stwierdza się przerost błony maziowej, któremu może towarzyszyć wysięk i ból. W następnej fazie choroby rozwijają się zmiany destrukcyjne stawów manifestujące się degradacją chrząstki stawowej i ścięgien. W tym okresie obserwuje się niestabilności i podwichnięcia stawów (mają one charakter nieodwracalny). W ostatniej, trzeciej fazie choroby przeważa proces włóknienia stawów, doprowadzający do zrostów włóknistych i utrwalenia ich deformacji. Wielokierunkowe leczenie prowadzone przez różnych specjalistów ma na celu maksymalne ograniczenie postępu zmian patologicznych i ułatwienie adaptacji chorego do warunków środowiskowych. Terapię należy dostosować do potrzeb i oczekiwań pacjenta. Na skutek wieloletniego procesu reumatycznego u chorych wytwarzają się mechanizmy adaptacyjne, stwierdzane podczas badania klinicznego zniekształcenia nie zawsze stanowią wtedy pierwszoplanowy problem dla pacjenta. W takim przypadku leczenie operacyjne ma na celu zmniejszenie dolegliwości bólowych, zahamowanie lub ograniczenie zmian destrukcyjnych, zachowanie lub przywrócenie utraconej funkcji stawów kończyn, zapobieganie inwalidztwu oraz ułatwienie pielęgnacji (dotyczy to naj ciężej chorych), a także uzyskanie ogólnej poprawy jakości życia.

513

ZAPALENIA

NARZĄDU

RUCHU

Odtworzenie czynności jednego ze stawów kończyny może poprawić sprawność pozostałych, a tym samym całej jednostki ruchowej. Podczas leczenia chorych wykorzystuje się takie techniki operacyjne, jak synowektomia, debridement (rozszerzona synowektomia), artroskopia, uwolnienie tkanek miękkich, rekonstrukcja ścięgien, osteotomia, artrodeza, artroplastyka i endoprotezoplastyka. Stosowane zabiegi ortopedyczne dzieli się na profilaktyczne i korekcyjno-rekonstrukcyjne. Pierwsze z nich chronią staw przed zniszczeniem (synowektomia, tenosynowektomia) i zniekształceniem (tenotomia, wydłużenie, uwolnienie lub przeniesienie ścięgna, uwolnienie torebki stawowej). Usuwając zmienioną zapalnie, przerośnięta błonę maziową, uzyskuje się efekt przeciwbólowy, chroniąc jednocześnie chrząstkę i ścięgna przed dalszą destrukcją. W przypadku zniszczenia powierzchni stawowych, utrwalonych przykurczów i trwałego zaburzenia osi kończyny stosuje się zabiegi korekcyjno-rekonstrukcyjne. Jeżeli wy_ stępuje częściowe uszkodzenie powierzchni stawowej ze zmianami w torebce stawowej, to poprawę funkcji uzyskuje się na drodze resekcji plastycznej. W razie całkowitego zniszczenia chrząstki stawowej z bolesnym ograniczeniem ruchu, w wybranych przypadkach stosuje się artrodezę (usztywnienie) stawu w tzw. pozycji czynnościowej. Najczęściej wykonuje się artrodezę stawów: międzypaliczkowych rąk, nadgarstkowych, skokowego dolnego iChoparta. Artrodeza jest metodą leczenia z wyboru takich przypadków podwichnięć i niestabilności szyjnego odcinka kręgosłupa, którym towarzyszą silne dolegliwości bólowe lub ubytkowe objawy neurologiczne. Endoprotezoplastyka umożliwia efektywne leczenie operacyjne stawów o największych zmianach destrukcyjnych. Metoda ta jest stosowana najczęściej w obrębie stawów kolanowych i biodrowych oraz śródręczno-paliczkowych ręki, a także coraz częściej ramienno-łopatkowych, łokciowych i skokowych. Tego typu leczenie eliminuje ból operowanego stawu oraz przywraca jego pierwotną funkcję. Endoprotezoplastyki stanowią obecnie 60% operacji wykonywanych u chorych na reumatoidalne zapalenie stawów. U tych pacjentów złamanie szyjki kości udowej również stanowi bezwzględne wskazanie do przeprowadzenia endoprotezoplastyki stawu biodrowego. W leczeniu pooperacyjnym stosuje się standardową profilaktykę antybiotykową i przeciwzakrzepową. Planując leczenie operacyjne, należy pamiętać o większym narażeniu chorych na reumatoidalne zapalenia stawów na infekcje (współczynnik ten wynosi jak pięć do jednego w porównaniu z chorymi operowanymi w przebiegu zmian zwyrodnieniowych). Przed planowanym leczeniem chirurgicznym trzeba więc u tych pacjentów skontrolować i usunąć naj częstsze źródła infekcji (zakażenia okołozębowe, infekcje dróg moczowych, zanokcice, zmiany zapalne na skórze, zapalenia spojówek). Przed zabiegiem każdy chory powinien zostać objęty indywidualnym programem rehabilitacyjnym, który musi być kontynuowany również po operacji i ukierunkowany na szybkie uruchomienie chorego. Należy pamiętać o unikaniu wszelkich unieruchomień zewnętrznych. Wskazania do leczenia operacyj nego dzieli się na bezwzględne (zerwanie ścięgna, ucisk na nerw obwodowy, trwałe ustawienie stawu w nieprawidłowej pozycji, obluzowanie lub inne uszkodzenia endoprotezy) i względne

514

SWOISTE ZAPALENIA KOŚCI I STAWÓW

(zapalenie stawu, kaletki i pochewek ścięgnistych, stały ból stawu, usztywnienie stawu w niekorzystnej funkcjonalnie pozycji). Stosunkowo prostymi, ale wymagającymi dużej uwagi zabiegami na tkankach miękkich są operacje zespołów uciskowych nerwów obwodowych kończyny górnej. Do najczęściej spotykanych zespołów należą: ucisk na nerw łokciowy w rowku kości ramiennej i kanale Guyona oraz na nerw pośrodkowy w kanale nadgarstka. Operacja uwolnienia nerwu szybko przynosi poprawę manifestującą się zniesieniem parestezji i zaburzeń czucia. W pierwszym okresie choroby, kiedy dominuje ból i objawy wysiękowe w stawie, poprawę uzyskuje się, podając miejscowo steroidy o przedłużonym działaniu. Częstość wykonywania "blokad" stawów powinna być ograniczona w czasie (odstępy 4-6-tygodniowe, powtarzalność 3-5 razy). W przypadku dalszego postępu choroby w stawach zajętych procesem reumatycznym z cechami przerostu błony maziowej (określa się to precyzyjnie, wykonując badanie USG) zaleca się wykonanie synowektomii chemicznej (synowiortezy). Polega ona na podaniu do opróżnionego z płynu stawu preparatu wywołującego martwicę naczyń błony maziowej. Inną polecaną metodą leczenia wysiękowo-przerostowych postaci zapalenia reumatoidalnego stawów jest synowektomia izotopowa. Obecnie najczęściej wykonuje się ją za pomocą izotopu itru90 (nieszkodliwe dla organizmu promieniowanie ~). Metoda polega na podaniu do chorego stawu koloidalnego roztworu cytrynianu itru (Y90). Może być ona również stosowana podczas doleczania po synowektomii chirurgicznej stawu. Tego typu zabiegi wykonuje się najczęściej w stawie kolanowym. Wynika to z faktu, że jest on miejscem, od którego często rozpoczyna się proces reumatyczny. W dalszej fazie choroby, kiedy występuje utrwalony przerost błony maziowej, zaleca się wykonanie synowektomii chirurgicznej otwartej lub artroskopowej. Obecnie przeprowadza się częściej synowektomię artroskopową, która jest równie skuteczna jak otwarta, ale znacznie mniej obciążająca chorego (umożliwia skrócenie czasu pobytu chorego w szpitalu). Jeżeli oprócz przerostu błony maziowej dochodzi do uszkodzenia częściowego chrząstki i innych tkanek wewnątrzstawowych, to stosuje się synowektomię rozszerzoną o usunięcie elementów utrudniających ruch w stawie (tzw. debridement stawu). W tym okresie choroby dochodzi również do uszkodzenia ścięgien, przykurczów stawów i zniekształcenia osi kończyn. Zmiany te wymagają stosowania różnego typu zabiegów korekcyjno-rekonstrukcyjnych. Całkowicie zniszczone stawy z dużymi ubytkami powierzchni chrzęstnej oraz utrwalonymi przykurczami i deformacjami osi wymagają zastosowania technik artroplastycznych, artrodez i coraz częściej endoprotezoplastyki. Należy pamiętać, że często wczesna interwencja chirurgiczna może na długi czas przedłużyć sprawność stawu zajętego procesem reumatycznym. Ważne jest właściwe połączenie leczenia operacyjnego z procesem usprawniania pacjenta (współpraca specjalistów z różnych dziedzin). Różnicowanie • Łuszczycowe zapalenie stawów . • Zespół Reitera, zespół Sjógrena i młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów.

515

ZAPALENIA

NARZĄDU

RUCHU

• Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, dna stawowa, reaktywne zapalenie stawów . • Choroba zwyrodnieniowa stawów (ryc. 16.7-16.11).

Ryc. 16.7. Zmiany destrukcyjne stawów biodrowych w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów.

Ryc. 16.8A. Zmiany destrukcyjne stawów kolanowych z koślawością w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów (rzut przednio-tylny).

516

SWOISTE ZAPALENIA KOŚCI I STAWÓW

Ryc. 16.88. Zmiany destrukcyjne zapalenia stawów (rzut boczny).

Ryc. 16.9. Zniekształcenie

stawów kolanowych z koślawością w przebiegu reumatoidalnego

reumatoidalne

stóp.

517

ZAPALENIA

NARZĄDU

RUCHU

Ryc. 16.10. Zniekształcenie reumatoidalne rąk.

Ryc. 16.11. Zniekształcenie reumatoidalne stawu łokciowego (rzut boczny).

16.3.7. Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów

(polyarthritis chronica juvenilis) Paweł Małdyk Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MlZS) jest najczęściej wystepującą u dzieci zapalną chorobą układową tkanki łącznej o nieznanej etiologii. Do innych układowych chorób zapalnych tkanki łącznej wieku rozwojowego należą:

518

SWOISTE ZAPALENIA KOŚCI I STAWÓW

toczeń, zapalenie skórno-mięśniowe, twardzina, mieszana choroba tkanki łącznej, zespół Sj6grena i nekrotyzujące zapalenie naczyń. Objawy MIZSdiagnozuje się wtedy, gdy zapalenie stawów pojawia się u dzieci poniżej 16. roku życia, objawy chorobowe utrzymują się przez minimum trzy miesiące i wykluczone zostały inne choroby z odczynem stawowym. Rozpoznanie choroby jest trudne; MIZS często wymaga różnicowania z chorobami zakaźnymi wieku dziecięcego, chorobami układu krwiotwórczego, a czasami nawet z posocznicą (dotyczypostaci uogólnionej). Zależnie od objawów początkowych chorobę dzieli się na trzy postacie. Postać uogólniona (systemie onest) o najcięższym przebiegu i najgorszym rokowaniu dotyczy 13-26% chorych. Postać wielostawowa (polyarticular) z zajęciem więcej niż 4 stawów dotyka 22-48% chorych dzieci. Postać najlagodniejsza z zajęciem mniej niż 5 stawów (oligoarthritis-monoarthritis) dotyczy 32-64% chorych dzieci. Odczyny stawowe występują u dzieci w przebiegu takich chorób rozrostowych, jak białaczka, ziarnica, hemofilia, akromegalia, mukopolisacharydoza, nadczynność tarczycy i zespół Marfana. Alergiczne lub toksyczne zapalenie stawu obserwuje się również w przebiegu wielu chorób zakaźnych wieku dziecięcego (różyczka, odra, zakaźne zapalenie przyusznic, mononukleoza zakaźna, zakaźne zapalenie wątroby, zakażenie wirusem Coxsackie, ECHO lub opryszczki). MIZSmoże także charakteryzować się cechami reumatoidalnego zapalenia stawów, zesztywniającego zapalenia stawów, łuszczycowego zapalenia stawów albo zmian stawowych występujących w artropatiach na tle wrzodziejącego zapalenia jelita lub choroby Crohna. Zachorowalność na MIZSwynosi 2,0/ 100 000 przypadków. Częściej chorują dziewczynki niż chłopcy (3:1); do zachorowań najczęściej dochodzi w wieku przedszkolnym (50%). Odczyn Waalera-Rosego i odczyn lateksowy odnotowuje się tylko u 6% pacjentów. Charakterystycznymi zmianami pozastawowymi są: wysypki skórne, guzki podskórne, zmiany narządowe i zmiany w narządzie wzroku (zapalenie błony naczyniowej). Cechy zapalenia stawu u dzieci są typowe i wyrażają się jego obrzękiem, ograniczeniem ruchomości, bolesnością i wzmożonym uciepleniem. W przypadku postaci uogólnionej o ostrym przebiegu występuje wysoka gorączka, wysypka plamisto-grudkowa, rumień wielopostaciowy. Stwierdza się także powiększenie węzłów chłonnych i śledziony, rzadziej powiększenie wątroby. Możedojść do zapalenia mięśnia sercowego, osierdzia, opłucnej i otrzewnej. W początkowym okresie nie zawsze występują objawy zapalenia stawów. Zapalenie stawu u dzieci nie musi być symetryczne. Z czasem dochodzi jednak do zapalenia wielostawowego z zajęciem stawów: kolanowych, nadgarstkowych, rąk, skokowych. Pojawia się także zapalenie pochewek ścięgnistych. W przebiegu MIZSnajczęściej obserwuje się zapalenie: stawu kolanowego (50% chorych), stawów nadgarstka (48%), stawu skokowo-goleniowego (45%), stawów rąk (20%) i stawu biodrowego (45%). W badaniach laboratoryjnych stwierdza się przyspieszony odczyn OB, leukocytozę obojętnochłonną, niedokrwistość

519

ZAPALENIA

NARZĄDU

RUCHU

niedobarwliwą oraz zwiększone stężenie gamma-globulin w surowicy. Nie stwierdza się czynnika reumatoidalnego oraz przeciwciał przeciwjądrowych. Dochodzi do zaburzeń rozwoju układu kostnego i jego znacznych zniekształceń. Długotrwały proces zapalny powoduje przyspieszenie pojawiania się i dojrzewania jąder kostnienia, co stanowi przyczynę zaburzeń wzrostu, powoduje przerost i zniekształcenie nasad (jedna z przyczyn niskiego wzrostu u dzieci z aktywną postacią choroby). Leczenie Zarówno w przypadku dzieci, jak i dorosłych stosuje się leczenie kompleksowe z udziałem terapeutów z wielu dziedzin. Polega ono na terapii objawowej farmakologicznej, rehabilitacyjnej i postępowaniu operacyjnym. W le czen iu farmakologicznym stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne, leki wolno działające (podstawowe - patrz "Leczenie reumatoidalnego zapalenia stawów" oraz "Leki immunomodulujące"), immunostymulujące, immunosupresyjne, a także biologiczne. W leczeniu operacyjnym postępuje się według zasady ochrony rosnącej chrząstki wzrostowej oraz naczyń. Każda decyzja dotycząca tego typu leczenia musi być podjęta wspólnie z rodzicami chorego dziecka (konieczne jest precyzyjne określenie korzyści z przeprowadzenia operacji). Należy dążyć do minimalizacji zabiegu (ograniczenie operacji tylko do tkanek miękkich, dostosowanie leczenia do rozległości zmian i okresu choroby). Celem operacji jest profilaktyka destrukcji stawów (synowektomia, tenosynowektomia) oraz ich deformacji (tenotomia, wydłużenie ścięgien, transpozycja ścięgien, kapsulotomia, uwolnienie tkanek). Do najczęstszych zbiegów chirurgicznych wykonywanych u dzieci należy synowektomia. Przeprowadza się ją wtedy, gdy wysięk w stawie utrzymuje się przez co najmniej 6 miesięcy i nie następuje poprawa stanu miejscowego po dostawowym podaniu steroidów. U dzieci zalecana jest synowektomia chemiczna (synowiorteza), którą wykonuje się, stosując określone leki (kwas osmowy, ryfamycyna) lub preparaty (Varicocid, Peroxinorm lub Aetohoxysklerol). Nowocześniejszym sposobem przeprowadzania synowektomii jest synowektomia izotopowa z użyciem izotopu itru 90 (Y90).W bardziej zaawansowanych postaciach zapalenia stawu ze znacznym przerostem błony maziowej zalecane jest wykonanie synowektomii techniką artroskopową. Otwartą synowektomię chirurgiczną przeprowadza się jedynie w przypadkach wymagających otwarcia stawu. U dzieci charakterystyczny jest przykurcz zgięciowystawu kolanowegoz rotacją zewnętrzną i tylnym podwichnięciem goleni, spowodowany nadmiernym napięciem pasma biodrowo-piszczelowegoi zginaczy oraz osłabieniem siły mięśnia czworogłowego.Równie często obserwuje się przykurcze przywiedzeniowo-zgięciowe stawu biodrowego. Opisane zmiany wymagają rozległych zabiegów operacyjnych na tkankach miękkich i właściwej rehabilitacji. W zależności od wieku pacjenta, rozległości choroby i wieku szkieletowego stosuje się również zabiegi na stawach. U dzieci najbardziej dotkniętych procesem chorobowym, po zakończeniu okresu wzrostu wykonuje się edoprotezoplastykę. Często ze względu na małe rozmiary kości i duże zniekształcenia konieczna jest implantacja endoprotez skonstruowanych na specjalne zamówienie (tzw. castom-made). Niezwy-

520

SWOISTE ZAPALENIA KOŚCI I STAWÓW

kle ważne w procesie leczenia chirurgicznego dzieci jest właściwe zaplanowanie operacji (krótkie unieruchomienie po zabiegu, wczesne podjęcie funkcji, dobra współpraca z pacjentem).

16.3.8. Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa

(spondy/oarthritis anky/opoetica) Paweł Małdyk Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (ZZSK)należy do surowiczoujemnych zapaleń stawów (ujemne odczyny wykrywające czynnik reumatoidalny klasy IgM)z występowaniem antygenu HLA-B27, stwierdzanego u 90-95% pacjentów. Choroba charakteryzuje się przewlekłym, postępującym procesem zapalnym, obejmującym stawy krzyżowo-biodrowe, drobne stawy kręgosłupa, pierścienie włókniste i więzadła kręgosłupa, doprowadzając do ich stopniowego usztywnienia. ZZSKwystępuje zaledwie u 0,025-0,22% populacji (w zależności od regionu świata). U 50% chorych dochodzi do zajęcia procesem zapalnym stawów biodrowych. Na ZZSK częściej zapadają mężczyźni niż kobiety (stanowią oni 90% chorych), zwykle pomiędzy 20. a 40. rokiem życia. Po raz pierwszy chorobę opisano w 1695 roku (O'Connor). W późniejszym okresie opisali ją niezależnie od siebie: Marie (1878 rok), Striimpill (1884 rok), Bechterew (1892 rok). Etiologia ZZSKnie została dotychczas wyjaśniona. Wjej powstawaniu odgrywają rolę czynniki genetyczne, bakteryjne oraz inne, dotychczas niezidentyfikowane. Objawy Chorobę tę charakteryzuje podstępny początek objawiający się dolegliwościami bólowymi okolicy lędźwiowo-krzyżowejoraz nasilające się uczucie sztywności. Wyróżnia się dwie postacie ZZSK: pierwszą z zajęciem tylko kręgosłupa i drugą z zajęciem kręgosłupa oraz stawów obwodowych. U chorych dochodzi do zniesienia lordozy lędźwiowej, pogłębienia kifozy piersiowej i lordozy szyjnej, wzrostu napięcia mięśni przykręgosłupowych i ograniczenia ruchomości kręgosłupa, aż do jego całkowitego zesztywnienia. Tor oddychania ulega zmianie na przeponowy, co jest związane z ograniczeniem ruchomości klatki piersiowej. U części chorych dochodzi do zapalenia krążków międzykręgowych, czasami z destrukcją sąsiedniego kręgu. Zmiany w obwodowych stawach obserwowane są u 35% chorych i występują najczęściej w stawach biodrowych, kolanowych i skokowych. Typowe dla ZZSK jest zapalenie w miejscu przyczepów ścięgnistych. U około 25% chorych występuje zapalenie tęczówki. W układzie krążenia obserwuje się zmiany zapalne wstępującej części aorty. Stosunkowo rzadko u tych chorych występuje neuropatia i amyloidoza. Na podstawie badań laboratoryjnych w okresie zaostrzenia choroby stwierdza się przyspieszone opadanie krwinek, leukocytozę, wzrost stężenia białek ostrej fazy i niedokrwistość normobarwliwą. Odnotowuje się również podwyższone stężenie gamma-globulin

521

ZAPALENIA

NARZĄDU

RUCHU

oraz obecność antygenu HLA-B27. ZZSK rozpoznaje się na podstawie takich objawów, jak: ból i sztywność okolicy lędźwiowej utrzymująca się przez ponad 3 miesiące, ból i sztywność w klatce piersiowej, ograniczenie ruchomości odcinka lędźwiowego kręgosłupa, ograniczenie ruchomości klatki piersiowej, zapalenie tęczówki (obecne lub przebyte), charakterystyczne zmiany radiologiczne w stawach krzyżowo-biodrowych. Jeżeli występują objawy zajęcia stawów krzyżowo-biodrowych i jedno z pozostałych kryteriów, to rozpoznanie jest pewne. W badaniu radiologicznym typowym objawem dla ZZSKjest symetryczne zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych (sacroiliitis), które z czasem doprowadza do ich zrostu włóknistego, a nawet kostnego. W kręgosłupie obserwuje się "kwadratowienie" trzonów kręgów, co jest wynikiem kostnienia tkanek przylegających do ich przedniej powierzchni. Wyrazem kostnienia tkanek przykręgosłupowych jest także tworzenie się syndesmofitów - mostów kostnych łączących sąsiednie trzony kręgowe łukowato otaczające krążki międzykręgowe. Zmiany zapalne w stawach międzywyrostkowych kręgosłupa i żebrowo-kręgowych prowadzą do ich zarośnięcia oraz związanego z tym ograniczenia ruchomości kręgosłupa i klatki piersiowej. Kostnienie tkanek okołokręgosłupowych daje charakterystyczny obraz rentgenowski kija bambusowego. • • • •

Różnicowanie Zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa. Łuszczycowe zapalenie stawów. Zespół Reitera. Artropatia ochronozowa i chondrokalcynoza.

Leczenie Leczeniejest objawowe. Stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne, sulfasalazynę, w cięższych postaciach leki immunosupresyjne, a ostatnio w postaciach opornych na wymienione metody terapii podaje się leki biologiczne. U chorych na ZZSKstwierdza się podwyższenie stężenia TNFw surowicy i błonie maziowej. Etanercept kompetycyjnie hamuje wiązanie TNFz powierzchniowymi receptorami komórkowymi, zmniejszając w ten sposób aktywność biologiczną TNF. W przypadku zapalenia tęczówki lekiem z wyboru są glikokortykosteroidy. W terapii tych chorych istotną rolę odgrywa kinezyterapia, masaże mięśni, naświetlania i elektroterapia oraz balneoterapia. Należy dążyć do utrzymania prawidłowej postawy ciała. Leczenie operacyj ne stosuje się najczęściej u chorych z zajęciem stawów biodrowych. Wielokrotnie stwierdza się u nich postawę z "utratą horyzontu", wynikającą z utrwalonego przykurczu zgięciowegostawów biodrowych. U chorych z zajęciem stawów biodrowych i ograniczeniem ich funkcji metodą leczenia z wyboru jest endoprotezoplastyka. W przypadku usztywnienia kręgosłupa w nieprawidłowej pozycji zalecane jest przeprowadzenie osteotomii korekcyjnej. Jeżeli dochodzi do zajęcia innych stawów obwodowych, to stosuje się takie metody operacyjne jak u chorych na reumatoidalne zapalenie stawów.

522

SWOISTE ZAPALENIA KOŚCI I STAWÓW

16.3.9. Łuszczycowe zapalenie stawów

(arthritis psoriatica) Paweł Małdyk Łuszczycowe zapalenie stawów (ŁZS) jest przewlekłym zapaleniem stawów obwodowych i(lub) stawów kręgosłupa, z towarzyszącą łuszczycą skóry lub paznokci i ujemnymi odczynami serologicznymi na obecność czynnika reumatoidalnego klasy IgM. Po raz pierwszy terminu "łuszczycowe zapalnie stawów" użył w 1860 roku Pierre Bazin, a dokładnie opisał je Charles Bourdillon w 1888 roku. W 1964 roku Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne określiło ŁZS jako oddzielną jednostkę chorobową. Częstość występowania ŁZS wynosi około 0,04-0,67% populacji europejskiej i amerykańskiej. Na schorzenie to cierpi 6-24% chorych na łuszczycę. W patogenezie ŁZS bierze się pod uwagę trzy czynniki: genetyczny, środowiskowy i immunologiczny. Objawy W wywiadzie rodzinnym u chorych na ŁZS w ponad 40% przypadków stwierdza się łuszczycę lub zapalenia stawów. Odnotowuje się również częstsze występowanie antygenów HLA-B13, HLA-B17, HLA-B38, HLA-B39, DRA i DR-7. W ŁZS (szczególnie w postaci z zajęciem wielu stawów) niejednokrotnie pojawia się gen MICA-002. Zapalenie rozpoczyna się najczęściej pomiędzy 30. a 55. rokiem życia, ale występuje także u dzieci. Stosunek zachorowalności dla obu płci wynosi 1: 1. U około 68% chorych łuszczyca skóry wyprzedza zapalenie stawów, a u 26-30% może pojawić się nawet kilka lat po rozpoczęciu choroby. U 16% chorych zmiany w skórze i stawach występują równocześnie. Nasilenie zmian w skórze nie synchronizuje ze stopniem zapalenia stawów. Początek choroby może być ostry lub podostry z gorączką, niekiedy przypomina napad dny, częściej ma charakter przewlekły, zaczynający się od zajęciajednego stawu lub kilku stawów (przeważnie kończyn dolnych albo jednego "kiełbaskowatego" palca). Wyróżnia się pięć typów ŁZS: zapalenie stawów międzypaliczkowych dalszych, zapalenie jednego stawu lub niesymetryczne kilku stawów, symetryczne zapalenie stawów przypominające reumatoidalne zapalenie stawów, okaleczające zapalenie stawów oraz zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych i(lub) kręgosłupa. Najczęstszym objawem ŁZS jest zapalenie jednego stawu lub kilku stawów, zajętych przeważnie niesymetrycznie lub jednostronnie. Zazwyczaj zajęte są stawy kończyn dolnych, kolanowe lub skokowe, nieraz drobne stawy międzypaliczkowe ręki. Charakterystyczne jest występowanie pojedynczych "kiełbaskowatych" palców, które powstają w wyniku zapalenia stawów międzypaliczkowych bliższych i międzypaliczkowych dalszych palców ręki, z towarzyszącym zapaleniem ścięgien zginaczy i ich pochewek. Jest to nieraz pierwszy objaw choroby. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się przyspieszenie opadania krwinek czerwonych, wzrost stężenia białka ostrej fazy i niedokrwistość niedobarwliwą. U 10-20% chorych odnotowuje się podwyższone stężenie kwasu moczowego.

523

ZAPALENIA

NARZĄDU

RUCHU

W badaniu RTG stwierdza się zwężenie szpar stawowych, geody zapalne, nadżerki i typowe dla ŁZS zmiany w stawach międypaliczkowych dalszych ręki w postaci brzeżnych nadżerek z wtórną proliferacją kości oraz osteolizą (wygląd zatemperowanego ołówka lub sopli lodu). Obserwuje się również zmiany zapalne w stawach krzyżowo-biodrowych, paraspinalną osyfikację i skostnienia przyczepów ścięgnistych.

Różnicowanie • Reumatoidalne zapalenie stawów. • Inne seronegatywne spondyloartropatie, szczególnie choroba Reitera. • Zespół stawowo-kostny towarzyszący zmianom krostkowym dłoni i stóp.

Leczenie Terapia jest kompleksowa (leczenie farmakologiczne, kinezy- i fizykoterapia, leczenie chirurgiczne). Najczęściej stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne. Przy braku poprawy wprowadza się leki modyfikujące przebieg choroby, takie jak metotreksat, sulfasalazyna, cyklosporyna A i leflunomid. Wobec braku efektu terapeutycznego po zastosowaniu środków z grupy tzw. leków podstawowych można podać infliksymab, który jest chimeryzowanym mysio-ludzkim przeciwciałem monoklonalnym anty- TNF-u. Drugim lekiem blokującym TNF-u jest etanercept - rekombinowane ludzkie białko fuzyjne TNFRp75-Fc. Wymienione leki mogą być kojarzone z metotreksatem. Przy stosowaniu tego typu terapii ważne jest leczenie rehabilitacyjne. Leczenie operacyjne polega najczęściej na synowektomii oraz zabiegach rekonstrukcyjno-korekcyjnych zniekształconych stawów. W niektórych przypadkach stosuje się endoprotezy.

16.3.10. Zapalenia stawów towarzyszące enteropatiom Paweł Małdyk Zapalenie stawów może wystąpić w przebiegu takich chorób jelit, jak wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Leśniowskiego-Crohna, choroba Whipple'a, a także po zespoleniach jelit. Zapalenie stawów w przebiegu wrzodziejącego zapalenia jelita grubego pojawia się najczęściej w ciągu pierwszych 5 lat trwania choroby i dotyka około 10% chorych.

Objawy Zmiany zapalne stwierdza się najczęściej w stawach kolanowych i kręgosłupie. Nieprawidłowości występujące w stawach kręgosłupa dzieli się na trzy grupy. W pierwszej z nich zmiany zapalne stawów kręgosłupa dominują w obrazie choroby, wyprzedzając objawy ze strony jelit. U większości tych chorych stwierdza się antygen HLA-B27 oraz zmiany radiologiczne w kręgosłupie; u 1/4 pacjentów występuje zapalenie tęczówki. W drugiej grupie zmiany zapalne kręgosłupa pojawiają się później niż objawy zapalenia jelit; w tej grupie chorych nie stwierdza się zapalenia tęczówki. W trzeciej grupie zapalenie stawów kręgosłupa występuje równocześnie z zapaleniem jelita grubego.

524

SWOISTE ZAPALENIA KOŚCI I STAWÓW

Leczenie Stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne, glikokortykosteroidy i salazosulfapirydynę. W przebiegu choroby Crohna do zapalenia stawów może dojść u około 20% chorych. Zapalenie stawów obwodowych dotyczy najczęściej kilku stawów i jest przejściowe (od kilku tygodni do roku); pojawia się zwykle w ciągu pierwszych 5 lat trwania choroby. Może dotyczyć również kręgosłupa, podobnie jak we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego (leczeniejak wyżej). W chorobie Whipple'a zapalenie stawów jest zwykle wielomiejscowe i może obejmować stawy kręgosłupa. Zmiany dotyczą około 80% chorych. Po zespoleniach jelit obserwuje się (zwyklepo upływie roku) zmiany skórno-stawowe; nie dochodzi do uszkodzenia powierzchni stawowych.

16.3.11. Reaktywne zapalenia stawów Paweł Małdyk Reaktywne, czyli pośrednie zapalenia stawów występują wówczas, gdy drobnoustroje lub ich produkty powodują powstanie przeciwciał, które reagują krzyżowo z antygenami zakażonego organizmu. W materiale pobranym ze stawów nie wykrywa się drobnoustrojów, jednak w cytoplazmie makrofagów płynu stawowego i komórkach błony maziowej występują antygeny swoiste dla niektórych czynników zakaźnych (Yersinia, Salmonella, Chlamydia). Do tego typu zapalenia stawów dochodzi częściej wtedy, gdy występuje antygen HLA-B27. W osoczu i tkankach chorych stwierdza się swoiste przeciwciała i kompleksy immunologiczne zawierające antygen związany z czynnikiem zakaźnym. Do reaktywnych zapaleń stawów zalicza się także odczyny stawowe występujące w przebiegu nowotworów złośliwych i schorzeń układu krwiotwórczego. Do tej grupy chorób należą: gorączka reumatyczna, reaktywne zapalenia stawów po zakażeniach bakteryjnych jelit, reaktywne zapalenia stawów związane z zakażeniami dróg moczowo-płciowych, borelioza, objawy reumatyczne towarzyszące zakażeniu ludzkim wirusem upośledzenia odporności. Gorączka reumatyczna (febris rheumatica) Jest to ostry proces zapalny występujący przeważnie w sercu i stawach, przebiegający w postaci rzutów. Patogenem wywołującym chorobę jest paciorkowiec hemolizujący ~ grupy A. Jest to choroba wieku dziecięcego, zwykle o ostrym przebiegu, występująca po upływie około 2 tygodni od zakażenia paciorkowcowego górnych dróg oddechowych. Objawy

W początkowej fazie występują: stany podgorączkowe, osłabienie, utrata łaknienia, zmniejszenie masy ciała. Rzut choroby zaczyna się gorączką (objawy dotyczą stawów, serca, skóry i ośrodkowego układu nerwowego).

525

ZAPALENIA

NARZĄDU

RUCHU

Zapalenie występuje u 85% chorych z bólem stawów, zaczerwienieniem, obrzękiem i wysiękiem w dużych stawach. Nieprawidłowości występują niesymetrycznie. Zmiany zapalne serca mogą dotyczyć wsierdzia, mięśnia sercowego, osierdzia lub wszystkich jego warstw. W przypadku gorączki reumatycznej charakterystyczne jest występowanie guzków Aschoffa (w sercu, stawach, skórze, płucach i nerkach). Gorączkę cechują rzuty reumatyczne trwające po kilka tygodni, które pojawiają się w różnej liczbie i różnych odstępach czasu. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się przyspieszenie opadania krwinek czerwonych, wzrost wskaźników ostrej fazy, leukocytozę oraz podwyższone miano antystreptolizyn. W zajętych stawach nie odnotowuje się zmian radiologicznych. Diagnozę stawia się w oparciu o kryteria opracowane przez Jonesa. • • • •

Różnicowanie Choroby zakaźne wieku dziecięcego. Posocznica. Choroby układu krwiotwórczego. MIZS.

Leczenie W okresie profilaktyki stosuje się salicylany, penicylinę oraz debecylinę. Konieczne jest także usunięcie ognisk utajonego zakażenia, takich jak: migdały ropne, zmiany w zatokach obocznych nosa, ogniska okołozębowe. Choroba nie pozostawia zmian w stawach. Reaktywne zapalenia stawów po zakażeniach bakteryjnych jelit Należą do nich zapalenia stawów po zakażeniu pałeczkami: Shigella flexneri, Salmonella typhimurium lub enteritidis, Yersinia enterocolitica. Objawy Choroby te, o różnej etiologii, cechują się występowaniem zapalenia kilkulub wielostawowego. Leczenie Stosuje się leki przeciwzapalne, glikokortykosteroidy oraz antybiotykoterapię. Należy pamiętać, że pałeczki Salmonella mogą również wywołać bezpośrednie zapalenie kości i stawów. Reaktywne zapalenie stawów związane z zakażeniem dróg moczowo-płciowych Dotyczy ono najczęściej zapalenia stawów po infekcji wywołanej przez Chlamydia trachomatis. Jest to zakażenie wywołane przez drobnoustroje przenoszone drogą płciową. Objawy W przebiegu tej choroby może dojść do ostrego lub podostrego niesymetrycznego zapalenia stawów kończyn dolnych, a także do zajęcia stawów krzyżowo-

526

SWOISTE ZAPALENIA KOŚCI I STAWÓW

-biodrowych. Zmianom stawowym mogą towarzyszyć enteropatie lub wtórna fibromialgia. U tych chorych często stwierdza się zapalenie dróg moczowych. W wymazach z błon śluzowych występują drobnoustroje. • • • • •

Różnicowanie Zespół Reitera. Inne reaktywne zapalenia stawów. ZZSK. Borelioza. Rzeżączkowezapalenie stawów.

Leczenie Stosuje się tetracykliny i leki przeciwzapalne. Borelioza (choroba z Lyme) Przyczyną choroby jest zakażenie krętkami Borrelia burgdorferi przenoszonymi przez kleszcze. Choroba jest znana od 1975 roku. Jedno z określeń tej jednostki pochodzi od nazwy wsi (Lyme)położonej w stanie Connecticut w USA, gdzie po raz pierwszy wykryto ognisko endemiczne boreliozy. Objawy Istotą choroby jest zespół objawów wywołanych przez krętki (rumień skórny, zapalenie stawów, zmiany neurologiczne, zmiany w sercu). W ciągu kilku dni po ukąszeniu kleszcza na skórze pojawia się rumień, któremu może towarzyszyć gorączka i powiększenie węzłów chłonnych. Po tej fazie (w odstępie kilku tygodni) rozwija się zapalenie stawów o charakterze nawracającym, a potem przewlekłym. U około 10% chorych w stawach rozwija się ziarnina zapalna i dochodzi do zmian destrukcyjnych kości (podobnych jak w reumatoidalnym zapaleniu stawów). W badaniach laboratoryjnych stwierdza się typowe objawy zapalne. W płynie stawowym widoczne są liczne granulocyty, a w błonie maziowej - nacieki z komórek plazmatycznych. W surowicy można stwierdzić obecność przeciwciał przeciw krętkom Borrelia w klasie IgM, później w klasie IgG. Leczenie Ważne jest podanie tetracyklin we wczesnej fazie choroby, jeszcze na etapie rumienia. W późniejszym okresie zachodzi konieczność wykonania synowektomii w stawach z cechami przerostu błony maziowej. Choroby reumatyczne towarzyszące zakażeniu ludzkim wirusem upośledzenia odporności (HIV) Objawy Zapalenie stawów u chorych na HIVma podobny charakter do zapaleń reaktywnych. Najczęściej dotyczy stawów kończyn dolnych; może mieć ciężki i przewlekły przebieg. U części chorych występują objawy podobne do tych obserwo527

ZAPALENIA

NARZĄDU

RUCHU

wanych w chorobach tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym. Należą do nich miopatie, objawy pseudozespołu Sjógrena, zapalenia naczyń i toczeń układowy. Zakażenie HN może również wywołać pełnoobjawowy zespół Reitera.

16.3.12. Zespół Reitera

(syndroma Reiteri) Paweł Małdyk Zespół Reitera jest to podostre lub przewlekłe zapalenie stawów, któremu towarzyszy zapalenie cewki moczowej i spojówek. Przyczyna choroby nie została wyjaśniona. Objawy Do objawów klinicznych należy zapalenie obejmujące kilka stawów (często są to stawy kolanowe). U około 20% chorych dochodzi do zapalenia stawów kręgosłupa oraz stawów krzyżowo-biodrowych. Zapalenie spojówek może mieć charakter przemijający, czasami więc trudno je uchwycić. W tej grupie chorych obserwuje się jednak także zapalenia rogówki i błony naczyniowej oka. Zapalenie cewki moczowej ma różne nasilenie; wyciek z niej jest jałowy. Dochodzi do zapalenia napletka ijego owrzodzeń. Na skórze dłoni i stóp pojawiają się rogowaciejące zmiany. W obrazie radiologicznym stwierdza się zmiany w stawach krzyżowo-biodrowych (podobne do tych w ZZSK),biodrowych i kolanowych, a także w stopach. Odnotowuje się również dość liczne entezofity w okolicy krętarza dużego, guza kulszowego, przyczepu ścięgna Achillesa i rozcięgna podeszwowego. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się podwyższone wykładniki stanu zapalnego, brak czynnika reumatoidalnego i antygen HLA-B27(u 80% chorych). Zespół diagnozuje się w przypadku występowania triady opisanych objawów. Różnicowanie • ZZSK, RZS, ŁZS. • Reaktywne zapalenie stawów oraz zapalenie stawów w przebiegu chorób jelit. Leczenie Stosuje się przeciwzapalne leki niesteroidowe, glikokortykosteroidy (ogólnie i dostawowo) oraz leki immunosupresyjne.

16.3.13. Dna moczanowa

(arthritis urica) Paweł Małdyk Dna moczanowa jest to zapalenie stawów wywołane krystalizacją moczanu sodu w płynie stawowym z następową fagocytozą kryształów oraz powstawaniem złogów krystalicznych w tkankach. Na początku choroba ma przebieg napadowy, później przewlekły (zmiany narządowe). Dna jest związana z zaburzeniami prze528

SWOISTE ZAPALENIA KOŚCI I STAWÓW

miany puryn. Kwas moczowy u człowieka stanowi końcowy produkt przemiany puryn. Puryny mogą być pochodzenia egzogennego (pożywienie)lub endogennego (przemiana kwasów nukleinowych). U chorych stwierdza się hiperurikemię, która może wyprzedzać objawy kliniczne dny. Hiperurikemia i dna mają charakter pierwotny lub wtórny. Hiperurikemia w dnie pierwotnej wokoło 90% przypadków zależy od upośledzenia wydalania kwasu moczowego przez nerki; w 10% przypadków stwierdza się jego zwiększoną produkcję. Spadek wydalania może mieć związek z osłabioną filtracją kłębuszkową, zwiększoną resorpcją lub obniżoną sekrecją. Nadprodukcja kwasu moczowego wiąże się ze wzmożoną syntezą puryn wynikającą z niedoboru fosforybozylotransferazy hipoksantyno-guaninowej (HG PRT), ze zwiększonej aktywności syntezy fosforybozylopirofosforanu (PRPP),a także niedoboru fosfatazy glukozo-6-fosforanu. Hiperurikemia i dna wtórna bywają skutkiem zwiększonej produkcji kwasu moczowego, która wynika ze zwiększonego rozpadu ATP lub wzmożonej przemiany kwasów nukleinowych. Dochodzi do tego w chorobach mielo- i limfoproliferacyjnych, czerwienicy prawdziwej i poliglobulii, nowotworach złośliwych oraz mononukleozie zakaźnej. Hiperurikemię stwierdza się także w stanach zwiększonej degradacji ATP (przy zawale serca, niewydolności oddechowej, padaczce, dużym wysiłku fizycznym i paleniu tytoniu). Przyczyną wtórnej hiperurikemi i dny moczanowej może być również nadmierna podaż puryn w diecie. Zwiększone stężenie puryn w surowicy i płynach ustrojowych bywa przyczyną krystalizacji moczanu sodu w tkankach. Proces zapalny wywołany przez kryształy może być ostry lub przewlekły. Ostre zapalenie stawu jest spowodowane pojawieniem się kryształów w jego jamie. W dnie obserwuje się gromadzenie złogów kryształów w obrębie stawów, nerek, i tkanek słabo ukrwionych. Złogi mogą powodować odczyn ze strony otaczających tkanek. W skórze pokrywającej złogi powstają często przetoki, przez które wydobywają się moczany sodu. Złogi moczanowe w stawach powodują niszczenie chrząstki, a dalej całego stawu. Objawy Dna występuje częściej u mężczyzn (90% przypadków); zaczyna się na ogół pomiędzy 40. a 45. rokiem życia. Przeważają chorzy o pyknicznej budowie ciała; często choroba występuje dziedzicznie. Charakterystyczne są napady dny spowodowane takimi czynnikami, jak urazy mechaniczne, dieta bogatopurynowa, tiazydowe leki moczopędne, alkohol, duży wysiłek fizyczny i leczenie operacyjne. Napad zwykle zaczyna się nagle, często nad ranem. Objawom zapalenia stawu towarzyszą dreszcze, gorączka i ogólne złe samopoczucie. Dominującym objawem jest silny ból. Pojawia się obrzęk i wysięk, skóra okolicy stawu jest napięta i zaczerwieniona. Pierwszy napad dny obejmuje zwykle jeden staw, najczęściej (80% przypadków) śródstopno-palcowy pierwszy (podagra). Staw ten zostaje zajęty na różnych etapach choroby u 95% chorych. Rzadziej napady występują w stawach kolanowych i skokowych. Nieleczony napad dny trwa od 10 dni do 3 tygodni i wygasa samoistnie.

529

ZAPALENIA

NARZĄDU

RUCHU

Dna przewlekła pojawia się po 5-10 latach od pierwszego napadu. Rozwija się zapalenie wielostawowe; stopniowo narastają złogi moczanu sodu (guzki dnawe) w obrębie stawów śródstopno-palcowych pierwszych, małżowin usznych, rąk, ścięgna Achillesa, a także w innych okolicach ciała. Guzki dnawe mogą powstać w tkance łącznej każdego narządu. Dochodzi do odkładania się złogów w chrząstce stawowej i warstwie podchrzęstnej kości oraz do niszczenia tych tkanek i zmian zwyrodnieniowych. Hiperurikemia może stanowić przyczynę zmian zapalnych w nerkach i kamicy. Dnie moczanowej mogą towarzyszyć: otyłość (80%), cukrzyca (50%), nadciśnienie tętnicze (około 30%). Hiperurikemię uważa się za czynnik ryzyka zawału serca. W obrazie radiologicznym obserwuje się ubytki osteolityczne spowodowane odkładaniem się złogów moczanowych, które przybierają kształt geod lub nadżerek; z czasem pojawia się znaczna deformacja stawów. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się zwiększone stężenie kwasu moczowego w surowicy oraz zwyklejego wzmożone wydalanie z moczem. Podstawowe znaczenie diagnostyczne ma badanie bezpośrednie płynu stawowego pod kątem obecności kryształów moczanu sodu. Kryształy identyfikuje się za pomocą światła spolaryzowanego, w którym wykazują one ujemną dwułamliwość. Diagnozę stawia się w przypadku stwierdzenia przynajmniej dwóch spośród następujących kryteriów: przynajmniej 2 przebyte napady bólu z obrzękiem stawu, napad bólu usytuowany w pierwszych stawach śródstoprio-palcowych, występowanie guzków dnawych, ustąpienie napadu po podaniu kolchicyny. • • • •

Różnicowanie Dna rzekoma w przebiegu chondrokalcynozy. Gorączka reumatyczna. Bakteryjne zapalenie stawów. Uraz.

• RZS i ZZSK.

Leczenie U osób z hiperurikemią bez objawów klinicznych dny nie prowadzi się leczenia. W tej grupie chorych ważne jest stosowanie diety ubogopurynowej i unikanie czynników ryzyka. Napad dny leczy się kolchicyną, która hamuje polipeptyd chemotaktyczny wydzielany przez granulocyty fagocytujące kryształy. Nie należy przekraczać dawki 10 mg w ciągu całej kuracji. W razie nietolerancji kolchicyny można podać pochodne pirazolu. W okresach między napadami stosuje się leki moczopędne i inhibitor okydazy ksantynowej. W leczeniu operacyjnym najczęściej zachodzi konieczność usunięcia złogów powodujących ucisk na nerwy lub upośledzających funkcję stawu. Usunięcie złogów jest trudne ze względu na brak torebki i penetrację głęboko do tkanek. Poza tym złogi mają tendencję do odnawiania się (przerastają stare blizny). Ich usunięcie jest również konieczne w przypadkach otwarcia się przetoki i wydostawania się masy guzków na zewnątrz (mogą być one wtórnie zakażone). W przypadkach zmian stawowych stosuje się takie metody operacyjne jak w reumatoidalnym zapaleniu stawów.

530

SWOISTE ZAPALENIA KOŚCI I STAWÓW

16.3.14. Chondrokalcynoza

(chondrocalcinosis) Paweł Małdyk W chondrokalcynozie obserwuje się odkładanie kryształów pirofosforanu wapnia w chrząstce stawowej oraz ich wytrącanie w płynie stawowym. Wynikiem tego procesu są zapalenia i zmiany zwyrodnieniowe stawów. W szerszym ujęciu chondrokalcynoza oznacza wszystkie sytuacje patologiczne, w których dochodzi do odkładania się soli wapnia w chrząstce. Wyróżnia się chondrokalcynozę pierwotną i wtórną (w przebiegu nadczynności przytarczyc, niedoczynności tarczycy, hemochromatozy, dny oraz zmniejszenia stężenia fosforu i magnezu w czasie leczenia steroidami). Przyczyna pierwotnej chondrokalcynozy jest nieznana. Stwierdzono jej rodzinne występowanie (czynniki genetyczne). Choroba może ujawnić się w postaci ostrego zapalenia stawów (pseudodna). Występuje również postać przewlekła, przypominająca reumatoidalne zapalenie stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, neuropatię lub chorobę zwyrodnieniową. Objawy Dna rzekoma w swoim przebiegu przypomina napad dny trwający kilka dni i samoistnie ustępujący. Najczęściej lokalizuje się w stawie kolanowym. Za czynnik wywołujący napad dny rzekomej uważa się przebyty zabieg operacyjny lub zawał serca. W czasie napadu płyn stawowy ma charakter zapalny i zawiera kryształy pirofosforanu wapnia. U połowy chorych występuje przewlekła postać chondrokalcynozy zbliżona w obrazie klinicznym do choroby zwyrodnieniowej, zlokalizowana najczęściej w stawach: kolanowych, nadgarstka, ręki, biodrowych, barkowych i skokowo-goleniowych. Często zmiany obejmują odcinek lędźwiowy kręgosłupa. W badaniu radiologicznym można zaobserwować słabo cieniujące się złogi w chrząstce, ścięgnach, więzadłach, powięziach i torebce stawowej. Cienie te występują w postaci linijnych zwapnień. W stawie kolanowym występują trójkątne zwapnienia w łękotkach. Zwapnienia pojawiają się również w krążkach międzykręgowych. W zajętych stawach wtórnie do chondrokalcynozy rozwijąją się zmiany zwyrodnieniowe. Leczenie Napad dny rzekomej leczy się podobnie jak napad dny moczanowej, stosując kolchicynę lub niesteroidowe leki przeciwzapalne. Miejscowo podaje się do bolesnych stawów glikokortykoidy. Zniszczone stawy wykazujące zmiany destrukcyjne leczy się podobnie jak w chorobie zwyrodnieniowej (często z użyciem endoprotez).

17

NOWOTWORY NARZĄDU RUCHU Tomasz Mazurkiewicz

;;l:ill!ffi;~
_

17.1. CZĘŚĆ OGÓLNA W narządzie ruchu rozrastają się nowotwory pierwotnie złośliwe (mięsaki). Stanowią one od 0,5 do 2,0% wszystkich nowotworów osób dorosłych. U dzieci odsetek ten jest większy i wynosi od 5 do 7%. Częściej występują nowotwory łagodne i zmiany guzopodobne kości. Liczną grupę stanowią również przerzuty nowotworów do kości, głównie raków: piersi, gruczołu krokowego, nerki, płuca. Rzadziej spotykane są nowotwory tkanek miękkich. Rozpoznawanie Nowotworypierwotne, przerzuty oraz zmiany guzopodobne rozpoznaje się na podstawie badania klinicznego, badań obrazowych oraz histologicznych. Objawy kliniczne Cechą charakterystyczną wszystkich zmian rozrostowych w kościach jest występowanie poszczególnych nowotworów w określonych okresach życia. W dzieciństwie najczęściej spotykamy nowotwory pierwotne wieku dziecięcego (kostniakomięsak, mięsak Ewinga) i zmiany guzopodobne (wyrośla chrzęstno-kostne, torbiele kości). W średnim wieku występują inne pierwotne nowotwory złośliwe (chrzęstniakomięsak, włókniakomięsak), łagodne (chrzęstniak śródkostny) i przetrwale zmiany guzopodobne. U osób starych kość niszczą przerzuty raków oraz szpiczak. Rzadko w tym wieku występują pierwotne nowotwory złośliwe, które powstają na podłożu przetrwałych zmian guzopodobnych (tab. 17.1). To charakterystyczne występowanie nowotworów kości pozwala wstępnie ustalić taktykę rozpoznawania. Ból Zdecydowana większość nowotworów różnych narządów w początkowym okresie rozwoju nie powoduje dolegliwości bólowych. Natomiast w narządzie ruchu ból jest jednym z pierwszych objawów choroby nowotworowej. Powstaje on na drodze mechanicznej i chemicznej. Mechanicznie wywołuje go ucisk rozrastającego się guza na nieliczne zakończenia nerwowe w kości oraz mikrozłamania śródkostne i zwiększenie ciśnie-

532

CZĘŚĆ OGÓLNA Tabela 17.1. Częstość występowania

nowotworów w kolejnych w dekadach życia Dekady życia

Rodzaj nowotworu I

II

III

Kostniakomięsak

++

+++

+

Mięsak Ewinga

+++

++

+

Guz olbrzymiokomórkowy

+++

Chrzęstniakomięsak Wlókniakomięsak Zmiany guzopodobne Przerzuty i szpiczak

+

+++

IV

V

VI

VII

+

+

+++ +++

+++

++

++

++

++

+

+ ++

+++

+++

nia śródkostnego przez rozrastający się guz. Guzy rosnące poza kością, takie jak chrzęstniakomięsak i zmiany guzopodobne (wyrośl chrzęstnokostna), długo nie powodują bolesności. Chorzy zaczynają odczuwać dolegliwości wtedy, gdy guz uciska inne narządy. W miednicy (częsta lokalizacja chrzęstniakomięsaka) może to być ucisk na jelita (zaburzenia pasażu przewodu pokarmowego), odbyt i pęcherz (zaburzenia w oddawaniu stolca i moczu). W kończynach duża wyrośl chrzęstnokostna może utrudniać właściwe przesuwanie się ścięgien i mięśni. W kręgosłupie natomiast przyczyną bólu jest ucisk guza na rdzeń i korzenie. Drugim mechanizmem powstawania bólu jest mechanizm chemiczny. Nowotwory wytwarzają różne substancje, które wywołują podrażnienie zakończeń nerwowych. Należą do nich prostaglandyny (PGE 2) oraz niektóre cytokiny.

Charakterystyka bólu Ból powodowany przez nowotwór kości jest stały, często nasila się w nocy. Zawsze wzrasta przy ucisku okolicy, w której rozrasta się guz. Nierzadko, szczególnie u dzieci, wyzwala go niewielki uraz (upadek, uderzenie w kończynę), który jest przyczyną opóźnienia rozpoznania nowotworu. Należy pamiętać, że ból po urazie ustępuje po kilku dniach, naj dalej po 2-3 tygodniach. W przypadkach gdy się utrzymuje dłużej, konieczna jest rozszerzona diagnostyka.

Badanie kliniczne Większość nowotworów, niezależnie od tego, zjakiej tkanki się wywodzi i w jakim narządzie rozrasta, zawsze powoduje powstanie guza. Klinicznie guz jest trudno badalny, gdy rozrasta się w narządach wewnętrznych. Natomiast jest łatwo wyczuwalny, gdy rośnie np. w piersi. Podobnie łatwo wyczuwa się guz, gdy lokalizuje się on w kończynach. Już przy dokładnym oglądaniu widoczna jest asymetria kończyn. Nawet nowotwory rosnące śródkostnie powodują rozdęcie kości, a przez to zmianę kształtu kończyny. Postawienie właściwego rozpozna-

533

NOWOTWORY NARZĄDU RUCHU

nia ułatwia porównanie z drugą kończyną. Badaniem palpacyjnym wyczuwamy pogrubienie, zwykle bolesne. W sposób szczególny należy podkreślić, że każde pogrubienie powodujące zmianę obrysów kończyny musi budzić podejrzenie rozrostu nowotworowego. Trudniej rozpoznać guzy rosnące w miednicy i kręgosłupie. W tych przypadkach o podejrzeniu nowotworu decyduje dokładnie zebrany wywiad. Umiejscowienie nowotworu Nowotworykości mają swoją charakterystyczną lokalizację. U dzieci kostniakomięsak rozrasta się w przynasadach kości długich, a mięsak Ewinga w trzonach tych kości. U osób dorosłych guz olbrzymiokomórkowy niszczy okolicę kolana, chondrosarcoma natomiast często lokalizuje się w miednicy i w kościach długich. Przerzuty lokalizują się przede wszystkim w kręgosłupie, miednicy i bliższej części kości udowej i ramiennej (ryc. 17.1).

Guz olbrzymiokom6rkowy

Chondrosarcoma

Osteosarcoma

Mięsak Ewinga

Fibrosarcoma

Ryc. 17.1. Umiejscowienie niektórych nowotworów.

Złamania patologiczne Złamania patologiczne kości powstają w miejscu jej osłabienia przez destrukcję, najczęściej nowotworową. Powstają w wyniku niewspółmiernie małego urazu, a nawet bez urazu. Do złamania bliższego końca kości udowej niszczonej przez przerzut nierzadko dochodzi przy próbie przekręcania się w łóżku, a kości ramiennej przy podnoszeniu nawet niewielkiego ciężaru. Złamań patologicznych kręgów nigdy nie poprzedza uraz. Złamania patologiczne można rozpoznać już na podstawie wywiadu, tym bardziej że poprzedza je miejscowa bolesność, która trwa kilka dni lub tygodni przed złamaniem. Badania obrazowe Drugim podstawowym badaniem, oprócz badania klinicznego, są badania radiologiczne. Podstawę stanowią zdjęcia rentgenowskie wykonane w pozycji a-p i bocznej, a w przypadku biodra i barku w pozycjach a-p i osiowej. Rodzaj niszczenia kości zależy od tego, jakie komórki kości są bardziej stymulowane przez nowotwór. Najczęściej są to komórki kościogubne, osteoklasty. Niszczą one kość, dzięki czemu "robią miejsce" dla guza.

534

CZĘŚĆ OGÓLNA

Jeżeli stymulowane zostają komórki kościotwórcze, obraz zagęszczenia kości (kość na zdjęciu radiologicznym (ryc. 17.2).

osteoblasty, mamy jest bardziej biała)

Ryc. 17.2. Destrukcja kości: A - osteolityczna, B - osteoblastyczna.

Tabela 17.2. Rodzaj destrukcji nowotworów Rodzaj destrukcji osteoblastyczny

osteolityczny

Kostniakomięsak

Guz olbrzymiokomórkowy (geograficzny)

Przerzuty raka gruczołu krokowego

Włókniakomięsak (wygryzione przez mole) Mięsak Ewinga (drobnoplamiste)

Przerzuty nowotworów do kości najczęściej mają postać osteolityczną lub mieszaną

Na zdjęciach rentgenowskich widoczne są również odczyny okostnowe. Powstają one, gdy rozrastający się guz unosi okostną. Ponieważ nie jest przerwane jej unaczynienie, nadal produkuje ona kość, która widoczna jest jako cienie przykostne. Odczyny okostnowe świadczą o złośliwym charakterze guza. Mogą przybierać różne formy. Najczęściej "spikuli", przypominających drobne igły poukładane prostopadle do warstwy korowej kości, lub "odczynów cebulkowych", układających się warstwowo wzdłuż kości na wzór łusek cebuli. Gdy guz rozrasta się szybko, następuje przerwanie okostnej. Odkładanie kości widoczne jest wówczas tylko na krótkim jej odcinku. Takie odczyny nazywamy ostrogą Codmana (ryc. 17.3).

535

NOWOTWORY

NARZĄDU

RUCHU

Ryc. 17.3. Odczyny okostnowe: A - spikule (długa strzałka), ostroga Codmana (krótka strzałka), B - nawarstwienia cebulkowe (strzałka).

Na podstawie zdjęć rentgenowskich w wielu przypadkach można odróżnić nowotwory pierwotnie złośliwe od łagodnych i zmian guzopodobnych. W nowotworach złośliwych granice niszczenia kości są zatarte (wchodzą w kość, naciekają ją). W wielu nowotworach łagodnych i zmianach guzopodobnych granice destrukcji są dobrze odgraniczone od zdrowej kości (dysplazja włóknista, włóknisty ubytek kości, torbiele kości) (ryc. 17.4).

Ryc. 17.4. Niszczenie kości: A - złośliwe bez wyraźnej granicy (fibrohistiocytoma malignum), B - łagodne z wyraźną otoczką (włókniak niekostniejący).

536

CZĘŚĆ OGÓLNA

Inne badania obrazowe Większość informacji o guzie dostarcza nam ocena zdjęć rentgenowskich. Należy jednak pamiętać, że badanie to jest mało czułe i nierzadko we wczesnym okresie choroby zmiany na zdjęciach są słabo widoczne. Dlatego wykonujemy inne badania. Należą do nich scyntygrafia, tomografia komputerowa (TK),badanie z użyciem rezonansu magnetycznego (MRI) oraz badania naczyniowe. Scyntygrafia kości. Opiera się na zróżnicowanym wychwycie przez komórki kości pierwiastka radioaktywnego (technet 99m). Większe jego stężenie obserwuje się w miejscach wzmożonego metabolizmu kości (procesy niszczenia i nowotworzenia kości). Jest szczególnie przydatna do oceny zmian wieloogniskowych w układzie szkieletowym, np. przerzutów. Pozwala również ocenić granice guza (ryc. 17.5).

Ryc. 17.5. Przerzut raka piersi do trzonu kości udowej (A), w scyntygrafii widoczne w tym miejscu nadmierne gromadzenie technetu (B).

Tomografia komputerowa. Ukazuje przekroje guza i służy do dokładnej oceny miejsca oraz rozległości nowotworu (margines kostny). Jest niezbędna przy planowaniu jego wycięcia. Przed leczeniem nowotworów pierwotnie złośliwych musi być wykonana tomografia płuc, gdyż ujawnia przerzuty, które są niewidoczne na zdjęciach rentgenowskich (ryc. 17.6). Badanie rezonansu magnetycznego. Daje najbardziej precyzyjny obraz guza i najwcześniej ze wszystkich badań ujawnia niszczenie kości. Dokładnie określa rozległość nowotworu, zwłaszcza w tkankach miękkich, oraz ujawnia nacieki szpiku, które nie są widoczne na zdjęciach i nie zawsze w scyntygrafii. Szcze537

NOWOTWORY

NARZĄDU

RUCHU

gólnie przydatne jest do oceny położenia guza względem naczyń oraz względem rdzenia, gdy nowotwór rozrasta się w kręgosłupie. Stanowi badanie niezbędne przed resekcją nowotworów kości, a także tkanek miękkich (ryc. 17.7).

Ryc. 17.6. Fibrohistiocytoma malignum kości biodrowej: A - na zdjęciu ledwie widoczna destrukcja kości (strzałka), B - tomografia ujawnia guz (strzałki).

Ryc. 17.7. Przerzut raka płuca do kręgu Tha: A - na zdjęciu brak "oczka sowy" (nasada łuku) w kręgach wyżej i niżej położonych "oczko sowy" zaznaczone strzałką, B - rezonans magnetyczny ujawnia guz niszczący nasadę i uciskający rdzeń.

Ryc. 17.8. Wznowa naczyniaka kręgu po leczeniu operacyjnym (A), arteriografia ujawnia patologiczne naczynia (strzałka) (B), po embolizacji widać miejsce zatkania naczynia (urwane) zaznaczone strzałką (C).

538

CZĘŚĆ OGÓLNA

Badanie naczyniowe (arteriografia). Jest badaniem prawie całkowicie wypartym przez rezonans magnetyczny. Pozwala ocenić unaczynienie guza i jego stosunek do naczyń. W nowotworach złośliwych widoczna jest patologiczna siatka naczyń. Wykonywanejest tylko wtedy, gdy konieczne jest zamknięcie naczyń (embolizacja) w guzach bogato unaczynionych i położonych w trudno dostępnych okolicach (kręgosłup, miednica) (ryc. 17.8). Badania oceniające stopień zawansowania nowotworu W każdym przypadku nowotworu narządu ruchu konieczne jest wykonanie badań oceniających stopień zaawansowania nowotworu. Zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej. Pozwala rozpoznać przerzuty do płuc pierwotnych nowotworów kości. W przypadku przerzutów do kości może ujawnić ognisko pierwotne nowotworu (rak płuca). Ultrasonografia (USG)jest bardzo pomocna przy diagnostyce nowotworów i zmian guzopodobnych tkanek miękkich. W przypadku gdy pierwszym objawem choroby nowotworowej są przerzuty do kości, USGjamy brzusznej pozwala rozpoznać raka nerki, który nie był wcześniej leczony. Badanie histopatologiczne. Ocena patomorfologiczna guza jest badaniem najważniejszym w ocenie rodzaju guza, gdyż decyduje o sposobie jego leczenia. Patomorfologicznie wyróżniamy 2 rodzaje pierwotnych nowotworów kości: wrzecionokomórkowe i drobnokomórkowe. Nowotworywrzecionokomórkowe nie są wrażliwe na radioterapię. Tylko niektóre z nich reagują na chemioterapię. Natomiast nowotwory drobnokomórkowe są bardzo wrażliwe zarówno na chemio-, jak i radioterapię. Materiał do badania histopatologicznego pobieramy przez biopsję. Wyróżnia się trzy rodzaje biopsji: • cienkoigłową (nakłucie zwykłe igłą i aspiracja komórek strzykawką), która dostarcza materiału do badania cytologicznego; Nie jest przydatna w diagnostyce zarówno guzów kości, jak i tkanek miękkich, • trepanobiopsję (nakłucie specjalnym trepanem o średnicy od 4 do 8 mm), umożliwiającą pobranie tkanki guza, co pozwala na precyzyjną ocenę jego rodzaju, • biopsję otwartą (operacyjną), która pozwala pobrać duży fragment guza. Technika wykonania biopsji. Pobranie materiału do badania histologicznego zawsze uszkadza guz, otwiera naczynia przy guzie, przez co zagraża rozsiewem nowotworu. Dlatego też biopsja powinna być wykonana niezwykle precyzyjnie. Podstawowym problemem jest zaplanowanie miejsca biopsji. Musi być ona wykonana w linii planowanego dojścia operacyjnego. Każdy "kanał", czy to po trepanobiopsji, czy po biopsji operacyjnej, jest onkologicznie "zakażony" i dlatego musi być wycięty wraz z guzem (ryc. 17.9). Przy pobieraniu wycinka należy pamiętać, że w mięsakach najbardziej agresywne komórki leżą na obrzeżu guza. Część centralną guza zajmuje martwica. Dlatego przy wykonaniu biopsji do badania histopatologicznego należy pobrać fragment guza z jego "pseudotorebką" , tzn. idąc od najbardziej zewnętrznej części guza do jego środka. Biopsja może być wykonana tylko w ośrodku, w którym chory będzie kompleksowo leczony.

539

NOWOTWORY

NARZĄDU

RUCHU

Ryc. 17.9. Blizna po biopsji operacyjnej (A), cięcie skóry okalające bliznę, która zostaje przy guzie (B).

Badania laboratoryjne. Mają małe znaczenie. W nowotworach pierwotnych wieku dziecięcego (kostniakomięsak, mięsak Ewinga) obserwuje się podwyższenie stężenia fosfatazy zasadowej w surowicy krwi. Równie wysokie jej stężenie stwierdza się u mężczyzn z przerzutami raka gruczołu krokowego. W takich przypadkach konieczne jest zbadanie poziomu PSA, który jest podwyższony. Jedynie w szpiczaku mnogim prawie pewne rozpoznanie ustala się na podstawie podwyższonego trójcyfrowego OB z małą amplitudą, np. 110/130, oraz przesunięcia w elektroforezie białek, gdzie stężenie gamma-globulin przewyższa normę. Na tej podstawie przy współistniejących ubytkach w kościach czaszki lub miednicy rozpoznanie szpiczaka jest pewne. Leczenie nowotworów kości. Przez wiele lat leczenie nowotworów pierwotnych kości polegało na odjęciu kończyny. Jednak wielu tych chorych, mimo tak okaleczającego zabiegu, umierała z powodu przerzutów do płuc. Dopiero zastosowanie chemioterapii przedoperacyjnej radykalnie zmieniło wyniki leczenia. Przed jej wprowadzeniem więcej niż 2 lata przeżywało jedynie 20% chorych na kostniakomięsaki i 10% chorych na mięsaka Ewinga. Tak mały odsetek przeżyć spowodowany był obecnością mikroprzerzutów w płucach w momencie zgłaszania się do leczenia. Po chemioterapii przedoperacyjnej jest to odpowiednio 80 i 50%. Chemioterapia przedoperacyjna niszczy mikroprzerzuty, a ponadto najbardziej złośliwe komórki na obrzeżu guza. Wytwarza się dzięki temu strefa powierzchownej martwicy, co umożliwia miejscowe wycięcie guza bez konieczności amputacji. Jednak naj skuteczniej sza chemioterapia nie doprowadzi do całkowitego wyleczenia nowotworu kości. Konieczne jest jego szerokie wycięcie (ryc. 17.11, 17.12). Dlatego też kompleksowe leczenie pierwotnych nowotworów kości możliwe jest tylko w wysokospecjalizowanych ośrodkach i wymaga współpracy ortopedy z onkologiem.

540

CZĘŚĆ OGÓLNA

LEKARZ PIERWSZEGO KONTAKTU

1

1 utrzymujące

się bóle

L 1

bez zmian

1

1 wyczuwalne

1

1 zdjęcie rentgenowskie

1 widoczna

1

1

pogrubienie 1

J

zmiana struktury kości

1

/ 1 tylko bóle

1 wyczuwalne

1

pogrubienie 1

~ 1

obserwacja 2-3 tyg.

1

1

'-I

--.~

1

skierowanie do ortopedy

1 •.....

-

.....

SPECJALISTA ORTOPEDA

1

widoczna zmiana struktury kości

1 łagodna 1

1 cechy złośliwości

1

1

1

wyczuwalny

1 budzi podejrzenie

guz

1

złośliwości

1

+

+ 1 leczenie

lub

poszerzenie diagnostyki scyntygrafia, MRI, TK, USG jamy brzusznej, RTG kip

1

skierowanie do ośrodka specjalistycznego

Ryc. 17.10. Schemat postępowania

diagnostycznego

przy skierowaniu

do wykonania

biopsji.

541

NOWOTWORY NARZĄDU RUCHU

Ryc. 17.11. Osteosarcoma: A - przed chemioterapią, słabo widoczne granice szczególnie w tkankach miękkich, B - po chemioterapii duże uwapnienie guza.

Ryc. 17.12. Resektaty osteosarcoma: A - operowany bez chemioterapii duży guz w tkankach miękkich, B - po chemioterapii guz tylko w kości, widoczne skostnienia obrzeża guza (długa strzałka), przy guzie kanał po trepanobiopsji (krótka strzałka).

Budowa nowotworów. Wszystkie mięsaki otoczone są pseudotorebka, która zbudowana jest z komórek nowotworowych i pokryta siatką naczyń patologicznych. Ponadto obserwuje się miejscowe (wewnątrzkostne) przerzuty. Przylegające do guza nazywamy satelitami, a oddalone od niego w jamie szpikowej odpryskami (ryc. 17.13). Odległe przerzuty umiejscawiają się najczęściej w płucach.

542

CZĘŚĆ OGÓLNA

Ryc. 17.13. Osteosarcoma: A - guzek satelitarny (długa strzałka) i odprysk (krótka strzałka), B - zmiany widoczne również w badaniu naczyniowym.

Dla określenia rozległości miejscowej wprowadzono pojęcie tzw. przedziału tkankowego. Stanowi go jednorodna tkanka. Przedziałem jest kość lub są to mięśnie zamknięte powięzią. Jeśli guz nie wychodzi poza kość, mówimy, że jest wewnątrzprzedziałowy. Natomiast gdy rozrasta się poza kością, jest guzem zewnątrzprzedziałowym. Stopień zaawansowania nowotworu określa się, biorąc pod uwagę cztery czynniki: T - tumor, guz T1 - do 8 cm w maks. wymiarze, T2 - powyżej 8 cm i T3 - guz z satelitami lub odpryskami. M - metastases, przerzuty MO - brak przerzutów, MI - do płuc, M2 - do innych narządów. G - stopień złośliwości histologicznej G l i G2 - mała złośliwość, G3 i G4 - duża złośliwość.

Przedziały A - guz wewnątrzprzedziałowy,

B - guz zewnątrzprzedziałowy.

Wyróżnia się cztery stopnie zaawansowania lA T1 NO MO IB T2 NO MO IIA T1 NO MO IIB T2 NO MO III T3 NO MO IVA T dowolna NO MI IVB T dowolna N dowolna M2

klinicznego: Gl, G2 Gl, G2 G3, G4 G3, G4 G dowolne G dowolne G dowolne

543

NOWOTWORY

NARZĄDU

RUCHU

Podstawą leczenia pierwotnie złośliwych nowotworów łagodnych i zmian guzopodobnych kości jest leczenie operacyjne. Rodzaj zabiegu zależy od stopnia zaawansowania klinicznego. Przy wycinaniu guza konieczne jest zachowanie odpowiedniego marginesu tkanek otaczających. Wyróżnia się następujące granice resekcji: przez guz, śródtorebkowo, np. wyłyżeczkowanie, po guzie (wycięciepo torebce guza, wątpliwa sterylność onkologiczna), szeroka - z marginesem tkanek makroskopowo niezmienionych nowotworowo, radykalna - wysokie odjęcie kończyny.

• • • •

Zachowanie odpowiedniego marginesu tkanek zdrowych zapobiega wznowie i nierzadko chroni przed przerzutami, gdyż odrastający nowotwór nie poddaje się chemioterapii tak jak przy pierwszym leczeniu. Tabela 17.3. Granice resekcji i sposoby wypełniania ubytków w zależności od stopnia złośliwości Stopień złośliwości lA

Pozostałe stopnie zaawansowania

Rodzaj nowotworu

Granice resekcji

Sposób wypełniania ubytku

chrzęstniak śród kostny, dysplazja włóknista

przez guz, po guzie

przeszczepy

przerzuty nowotworów do kości

przez guz, po guzie, szeroki

cement kostny, protezy

wszystkie mięsaki (sareoma)

szeroki, radykalny

protezy, przeszczepy

Usuwanie zmian guzopodobnych i nowotworów łagodnych najczęściej polega na ich wyłyżeczkowaniu i wypełnieniu ubytku przeszczepami lub rzadziej cementem kostnym. Nieodzowne jest jednak dokładne oczyszczenie ścian jamy powstałej po usunięciu guza frezem kulkowym (przypomina "wiertła dentystyczne", tylko dużo większe). W przypadku nowotworów pierwotnie złośliwych przy szerokim marginesie konieczne jest wycięcie guza nie tylko z kością, ale również ze stawem. W tych przypadkach zakładamy specjalną protezę stawu z wypełnieniem ubytku trzonu kości. W przerzutach, jeśli jest to możliwe, margines powinien być szeroki. Jednak należy pamiętać, że resekując przerzut, konieczne jest zachowanie kończyny. W przypadku gdy szeroka resekcja zagraża uszkodzeniem naczyń lub nerwów, a tym samym amputacją kończyny, można wykonać resekcję "po guzie" lub "przez guz", gdyż zawsze możliwe jest napromienianie operowanej strefy. Chemioterapia. Wybór odpowiednich cytostatyków zależy od rodzaju nowotworu. Większość pierwotnych nowotworów kości dobrze reaguje na chemioterapię. Podaje się ją przed operacją (chemioterapia neoadiuwantowa) i kontynuuje po zabiegu (chemioterapia adiuwantowa). Jednak niektóre z nowotworów, jak chrzęstniakomięsak, nie reagują na nie.

544

NOWOTWORY

PIERWOTNE ZŁOŚLIWE KOŚCI

Radioterapia. Jest stosowana tylko w nowotworach drobnokomórkowych. W mięsaku Ewinga - jako uzupełnienie leczenia miejscowegopo wycięciu guza. W szpiczaku mnogim napromieniane są ogniska w kości, które nie zagrażają złamaniem. Radioterapia stosowana jest również w leczeniu przerzutów nowotworów do kości. Jeśli nie zagrażają złamaniem, jest jedynym sposobem leczenia. Może też być uzupełnieniem terapii po nieradykalnym wycięciu przerzutu. Tabela 17.4. Sposoby leczenia kompleksowego w zależności od rodzaju nowotworu Sposób leczenia Rodzaj nowotworu

operacyjny

chemioterapia

radioterapia

Nowotwory łagodne. zmiany guzopodobne

+

-

-

Chrzęstniakomięsak

+

-

-

Kostniakomięsak. włókniakomięsak. nowotwory naczyniowe

+

przed- i pooperacyjna

-

Guzy tkanek miękkich

+

+

+ jeśli jest wznowa po II zabiegu

Mięsak Ewinga

+

+

+

Szpiczak mnogi

jeśli zagraża złamaniem

+

+

jeśli zagrażają złamaniem

w zależności od rodzaju raka

+

Przerzuty

17.2. NOWOTWORY

PIERWOTNE ZŁOŚLIWE KOŚCI

17.2.1. Mięsak kościopochodny

(sarcoma osteogenes, osteosarcoma) Powstaje z komórek mezenchymalnych odkładających kość i stanowi około 1/3 wszystkich nowotworów pierwotnych kości. Występuje najczęściej u dzieci i młodzieży.U ludzi starszych rozwija się bardzo rzadko, na podłożu zmian chorobowych (choroba Pageta, dysplazja włóknista, zmiany popromienne). Charakteryzuje się dużą złośliwością G3 i G4, szybkim wzrostem i wczesnymi przerzutami do płuc. Najczęściej(75% przypadków) umiejscawia się w okolicykolana (dalsza przynasada kości udowej i bliższa kości piszczelowej),a następnie w bliższej części ramienia. Objawy Początkowo chorzy odczuwają bóle, które są stałe i narastają w nocy. Często dolegliwości poprzedzone są banalnym urazem, co nierzadko stanowi przyczynę opóźnień. Widoczne jest pogrubienie okolicy stawu, bolesne przy ucisku, ucieplenie skóry nad guzem. Później występuje ograniczenie ruchomości kolana

545

NOWOTWORY

NARZĄDU

RUCHU

i wychudzenie kończyny. W zaawansowanych postaciach dołączają się objawy wyniszczenia. W obrazie rentgenowskim wyróżniamy najczęściej postać osteoblastyczną (kościotworzenie), a rzadziej osteolityczną (niszczenie kości). Charakterystyczne są odczyny okostnowe w postaci spikuli i ostrogi Codmana. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się podwyższenie poziomu fosfatazy zasadowej. Różnicowanie • Zapalenie kości, mięsak Ewinga, inne nowotwory. O rozpoznaniu decyduje badanie histologiczne. Przed planowanym leczeniem konieczne jest wykonanie scyntygrafii kości, tomografii komputerowej guza i płuc, celem ujawnienia ewentualnych przerzutów, i rezonansu magnetycznego, w celu określenia granicy naciekania szpiku. Leczenie Odbywa się tylko w wysoko wyspecjalizowanych ośrodkach. Polega na podawaniu chemioterapii przedoperacyjnej (3 cykle). Następnie resekuje się guz, wy_ pełniając ubytek specjalną protezą. Gdy nowotwór nacieka pęczek naczyniowo-nerwowy, konieczne jest odjęcie kończyny. Po ocenie mikroskopowej skuteczności chemioterapii kontynuuje się podawanie cytostatyków. Przy dużej martwicy (ponad 90% guza) stosuje się te same leki co przed operacją. Mniej rozległa martwica wymusza zmianę cytostatyków. Rokowanie Dobre w przypadku miejscowego rozrostu mięsaka kościopochodnego bez przerzutów do płuc. W rejestrze Polskiej Grupy Osteosarcoma ponad 80% dzieci i młodzieżyżyje bez cech nowotworu ponad 5 lat. U osób starszych rokowanie jest znacznie gorsze (mniej skuteczna chemioterapia). Złym czynnikiem prognostycznym jest złamanie patologiczne przez guz, gdyż powoduje szybki rozsiew nowotworu. Wprzypadku przerzutów do płuc rokowanie jest zdecydowanie złe (ryc. 17.14).

Ryc. 17.14. Osteosarcoma bliższej przynasady piszczeli (A), po wycięciu guza zalożono protezę kolana z uzupełnieniem piszczeli (B).

546

NOWOTWORY

PIERWOTNE ZŁOŚLIWE KOŚCI

17.2.2. Mięsak przykostny (osteosarcoma juxtacatica/e, parosteal osteosarcoma) Jest formą mięsaka kościopochodnego i stanowi około 5% tego nowotworu. Powstaje z przykostnych fibroblastów wykazujących metaplazję. Tworzy duży guz przykostny, zwykle dobrze uwapniony (sklerotyczny). Lokalizuje się głównie w trzonach kości piszczelowej, udowej, ramiennej. Może rozrastać się w przynasadach. Ponad 70% mięsaka przykostnego wykazuje niską złośliwość. Występuje najczęściej u młodych dorosłych między 20. a 40. rokiem życia. Objawy Są podobne do klasycznego kostniakomięsaka. Najwcześniej pojawiają się bóle, dobrze wyczuwalny jest twardy, bolesny przy ucisku guz. Na zdjęciach rentgenowskich widoczny jest guz sklerotyczny przykostny. Sama kość jest zajęta tylko brzeżnie (jedna warstwa korowa). Różnicowanie W obrazie RTGprzypomina skostnienia pourazowe lub kostniejące zapalenie mięśni. Postępowanie diagnostyczne i leczenie, jak w klasycznym mięsaku kościopochodnym. Rokowanie Znacznie lepsze, gdyż jest mniejsza złośliwość guza (ryc. 17.15).

Ryc. 17.15. Osteosarcomajuxtacorticale,

strzał-

ką zaznaczono spikule.

547

NOWOTWORY

NARZĄDU

RUCHU

17.2.3. Mięsak chrzęstnopochodny, chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma) Należy, obok osteosarcoma, do najczęstszych nowotworów kości. Powstaje z komórek chrzęstnych, które produkują chrząstkę. Umiejscawia się najczęściej w miednicy i kościach długich, w przynasadach kości udowej, piszczelowej i ramiennej. Wyróżnia się postać wewnątrzkostną i pozakostną. Różnią się one nie tylko umiejscowieniem, ale również stopniem złośliwości. Postać śródkostna częściej jest bardzo złośliwa (G3 i G4). Niszczy ona kość (postać osteolityczna z ogniskami sklerotycznymi) i tworzy guz pozakostny. W postaci pozakostnej niszczenie kości jest niewielkie, natomiast zwraca uwagę duży guz przykostny. Często powstaje on w wyniku zezłośliwienia wyrośli chrzęstnokostnej. Chrzęstniakomięsak występuje najczęściej między 30. a 50. rokiem życia. Przerzuty do płuc występują późno. Objawy W postaci śródkostnej chorzy odczuwają ból nieustępujący po odpoczynku i nasilający się w nocy. Postać pozakostna nie powoduje bolesności, rozrasta się do dużych rozmiarów. Chorzy zgłaszają się z powodu wyczuwalnego guza lub objawów ucisku na narządy miednicy (pęcherz, odbytnica). Na zdjęciach rentgenowskich stwierdza się zwykle duży kalafiorowaty guz przykostny. Leczenie Chrzęstniakomięsak nie jest wrażliwy ani na chemioterapię, ani na radioterapię. Jedynym sposobem leczenia jest chirurgia. Ponieważ ten nowotwór wykazuje bardzo dużą złośliwość miejscową, przy jego wycięciu obowiązuje zachowanie szerokiego marginesu. Jest to szczególnie trudne przy guzach umiejscowionych w miednicy. Rokowanie Znacznie lepsze niż w kostniakomięsaku. Przy zachowanym szerokim marginesie resekcji guza przerzuty do płuc pojawiają się sporadycznie.

Ryc. 17.16. Olbrzymi chondrosarcoma kości lonowych: A - przed operacją, B - po wycięciu.

548

NOWOTWORY

PIERWOTNE ZŁOŚLIWE KOŚCI

17.2.4. Włókniakomięsak (fibrosarcoma) Występuje znacznie rzadziej niż kostniakomięsak. Wywodzi się z fibroblastów. Występuje głównie u ludzi w średnim wieku, lokalizuje się przede wszystkim w przynasadach kości długich.

Objawy Ból podobny jak w innych nowotworach, wyczuwalne jest pogrubienie kości, nierzadko występują złamania patologiczne. Na zdjęciach rentgenowskich stwierdza się destrukcję kości z penetracją guza w tkanki miękkie.

Leczenie Podstawą jest szerokie wycięcie guza, w przypadkach dużej złośliwości nowotworu stosowana jest chemioterapia przed- i pooperacyjna, taka jak w osteosar-

coma. Rokowanie W przypadkach guza o małej złośliwości (Gl) rokowanie dobre, jeżeli wycięcie guza jest szerokie. Odrębną postacią jest jibrohistiocytoma malignum, wywodzący się z komórek histiofibroblastów. Objawy kliniczne i radiologiczne są podobne do tych, jakie powoduje włókniakomięsak. Fibrohistiocytoma jest bardziej wrażliwy na chemioterapię. Podaje się cytostatyki według schematu, jak w kostniakomięsaku. Przy dobrej reakcji na chemioterapię rokowanie jest dobre.

Ryc. 17.17. Fibrosarcoma, strzałką zaznaczono niszczenie warstwy korowej kości.

549

NOWOTWORY

NARZĄDU

RUCHU

17.2.5. Mięsak Ewinga Jest oprócz kostniakomięsaka najczęstszym nowotworem kości u dzieci. Wywodzi się z drobnych okrągłych komórek siateczki. Charakteryzuje się szybkim rozrostem. Występuje między 5. a 20. rokiem życia. Lokalizuje się w trzonach kości długich, szczególnie udowej, piszczelowej, strzałce kości ramiennej, ale również w obojczyku i miednicy. Objawy Początkowo ból, później guz dobrze wyczuwalny w tkankach miękkich, ucieplenie skóry nad guzem, czasami podwyższona temperatura. Nierzadkie są złamania patologiczne. Nazdjęciach radiologicznychwidocznajest destrukcja kości z charakterystycznymi cebulkowatymi nawarstwieniami kości. Koniecznejest badanie MRI,aby ocenić rozległośćnaciekania szpiku, i tomografia płuc, która ujawnia drobne przerzuty. Różnicowanie Zapalenie kości, gdyż często guz w tkankach miękkich jest miękki i przypomina ropień. Jednak objawy ogólne są mniejsze niż przy zapaleniu kości (niższa temperatura, ból trwa długo, podczas gdy w zapaleniu pełne objawy rozwijają się w ciągu kilku dni). Leczenie Jak wszystkie nowotwory drobnokomórkowe jest wrażliwy na chemioterapię i radioterapię. Obecnie obowiązuje następujący schemat postępowania: chemioterapia przedoperacyjna, resekcja guza z dużym marginesem (w przypadku kości nieobciążonych - strzałka, obojczyk - wycina się całą kość). Po ocenie histologicznej skuteczności chemioterapii (rozległość martwicy guza) kontynuuje się chemioterapię (dobra reakcja) lub zmienia się cytostatyki i łączy się je z napromienianiem.

Ryc. 17.18. Mięsak Ewinga (strzałki) (A), tomografia komputerowa ujawnia duży guz w tkankach miękkich (B).

550

NOWOTWORY

PIERWOTNE ZŁOŚLIWE KOŚCI

Rokowanie W przypadkach zlokalizowanych w jednej kości 50% chorych żyje dłużej niż 5 lat bez cech nowotworu. W przypadkach wielomiejscowych (opóźnienie rozpoznania) rokowanie jest złe. Przeżywa od 5 do 10% chorych.

17.2.6. Szpiczak mnogi Jest oprócz kostniakomięsaka najczęstszym nowotworem kości. Podobnie jak mięsak Ewinga należy do guzów drobnookrągłokomórkowych. Wywodzi się z p-limfoidalnych komórek szpiku, które nie produkują ani kości, ani chrząstki, ani tkanki włóknistej, a patologiczne białko. Występuje u ludzie starszych, najczęściej między 50. a 70. rokiem życia. Ponieważ wywodzi się ze szpiku, dlatego nacieka wiele kości, szczególnie kości płaskie, a więc kości czaszki i miednicy. Powoduje w nich wielomiejscową destrukcję. Nieregularne ubytki wielkości do 1 cm przypominają dziury "wygryzione przez mole". Nacieka również kości długie. Niszczenie ich powoduje bóle i złamania patologiczne (ryc. 17.19).

Ryc. 17.19. Szpiczak mnogi - drobne ubytki w kościach czaszki.

Rozpoznanie Zwykle przyczyną zgłoszenia się do ortopedy są bóle, złamanie patologiczne kręgu lub kości długich. O rozpoznaniu decydują badania laboratoryjne. Stwierdza się trój cyfrowe OB z małą amplitudą, np. 110/130, zwiększenie stężenia białka w surowicy krwi, gamma-globulin (rzadziej alfa-globulin). U około 10% chorych występuje hiperkalcemia. Czasami stwierdza się patologiczne białko w moczu (lekkie proteiny). Decydująca jest ocena rozmazu szpiku, w którym stwierdza się zwiększoną liczbę plazmocytów. Rzadką postacią szpiczaka jest nowotwór z pojedynczym ogniskiem destrukcji (plasmocytoma solitare). W tych przypadkach nie ma typowych zmian w obrazie krwi. O rozpoznaniu decyduje biopsja ogniska destrukcji (ryc. 17.20).

551

NOWOTWORY

NARZĄDU

RUCHU

Ryc. 17.20. Pojedyncze ognisko szpiczaka (plasmocytoma salitare): A - przed operacją, B - po wycięciu guza wzmocniono kość prętami, a ubytek wypełniono cementem.

Leczenie Ponieważ nowotwór jest chemiowrażliwy, podstawą leczenia jest podawanie cytostatyków. Radioterapię stosuje się na ogniska destrukcji kości, które powodują bóle i zagrażają złamaniem patologicznym, szczególnie w kręgosłupie. Leczenie operacyjne jest wskazane, gdy istnieje zagrożenie ucisku rdzenia lub korzeni (niszczenie kręgów), albo zagraża złamaniem kości długich, szczególnie kończyny dolnej. Polega ono na usunięciu zmian nowotworowych i stabilizację kręgosłupa oraz kości długich.

Rokowanie Jest złe. Więcej niż 5 lat przeżywa jedynie 20% chorych.

17.3. PRZERZUTY NOWOTWORÓW

DO KOŚCI

Liczba chorych leczonych z powodu przerzutów nowotworów do kości stale wzrasta. Jest to wynik dłuższego przeżycia chorych na różne rodzaje raka. Przerzuty nowotworów do kości nie zagrażają bezpośrednio życiu, tak jak przerzuty do mózgu, płuc czy wątroby, ale powodują dokuczliwe bóle, złamania patologiczne, a w przypadku umiejscowienia w kręgosłupie ucisk na rdzeń lub korzenie; u 20% chorych - hiperkalcemię. Przez to znacznie ograniczają sprawność pacjentów i nierzadko przykuwają ich na stałe do łóżka. W układzie szkieletowym najczęściej spotykamy przerzuty raków piersi (80% chorych z rozsiewem tego raka ma przerzuty do kości), gruczołu krokowego (80%), nerki (40%), płuca (40%), tarczycy (30%), narządów rodnych (20%). W przypadku

552

PRZERZUTY NOWOTWORÓW

DO KOŚCI

raka piersi przerzuty rozpoznawane są w trakcie leczenia onkologicznego. Przerzuty innych raków wielokrotnie są pierwszym objawem nowotworu, szczególnie płuca i nerki, które przebiegają skrycie, nie powodując dolegliwości. Dlatego w przypadku destrukcji kości u osób dorosłych konieczne jest wykonanie zdjęcia klatki piersiowej (ujawnia raka płuca) i USGjamy brzusznej (rak nerki). Przerzuty do kości szerzą się drogą krwionośną. Komórki nowotworu przedostają się do krwiobiegu dzięki procesowi angiogenezy. Do guza wnikają patologiczne naczynia. Substancje produkowane przez guz rozluźniają ściany tych naczyń, dzięki czemu komórki mogą wniknąć do ich światła. Krążąc, osiadają między innymi w kościach dzięki cząstkom adhezyjnym. Przerzuty umiejscawiają się w miejscach, w których jest najwięcej szpiku, a więc w kręgosłupie, miednicy, nasadach i przynasadach kości długich. Objawy Pierwszym objawemjest ból, który nasila się przy ucisku i nie ustępuje po odpoczynku ani po fizykoterapii. Dokładnie zebrany wywiad może ukierunkować rozpoznanie. Przerzuty występują u ludzi starszych. U nich również rozwijają się zmiany zwyrodnieniowe biodra, barku, kolana i kręgosłupa, a więc tam, gdzie najczęściej umiejscawiają się przerzuty. Dlatego przy utrzymujących się bólach tych okolic konieczne jest wykonanie zdjęcia RTG. Obraz RTG Wyróżnia się 3 rodzaje destrukcji: kości osteolityczne (niszczenie kości), osteoblastyczne (nowotworzenie) i mieszane. Osteolityczne przerzuty dzielimy na drobnoplamiste (przesiąkalne), wygryzione przez mole, rozległe, geograficzne. Przerzuty raka nerki niszczą kość bez odczynów, podobnie rak płuca i tarczycy. Rak piersi również najczęściej daje przerzuty osteolityczne, ale również dość często mieszane (z odczynem kościotworzenia). Natomiast przerzuty raka gruczołu krokowego są osteoblastyczne. Diagnostyka. W przypadku podejrzenia przerzutu nowotworu do kości poszukujemyogniska pierwotnego. Jeśli znany jest rodzaj nowotworu, nie wykonujemy biopsji przerzutu. Gdy ognisko pierwotne nie jest znane, w pierwszej kolejności wykonujemy zdjęcie klatki piersiowej (rak płuca), USGjamy brzusznej (rak nerki), badanie piersi i badanie ginekologiczne. U mężczyzn konieczna jest ocena poziomu PSAw surowicy krwi. U wszystkich chorych konieczne jest wykonanie badań w kierunku szpiczaka (RTGczaszki, OB, elektroforeza białek). Leczenie Ponad 80% chorych jest leczonych przez onkologów, gdy nie zagraża złamanie patologiczne kości ani ucisk rdzenia. Stosowana jest radioterapia, chemioterapia bądź hormonoterapia. Dodatkowo podaje się bisfosfoniany. Leczenie operacyjne. Wskazaniem do leczenia operacyjnego jest złamanie patologiczne lub zagrożenie złamaniem oraz zagrożenie uciskiem rdzenia. Zagrożeniem złamania trzonu kości długiej jest zniszczenie więcej niż 50% warstwy korowej kości. Prosty test wskazujący na to niebezpieczeństwo to brak możliwościuniesienia wyprostowanej nogi lub odwiedzenia wyprostowanej kończyny górnej.

553

NOWOTWORY

NARZĄDU

RUCHU

Ryc. 17.21. Przerzuty: A - raka nerki (złamanie patologiczne), B - raka płuca do kości biodrowej (strzałka), C - osteoblastyczny raka gruczołu krokowego.

Ryc. 17.22. Przerzut raka piersi: A - podkrętarzowe złamanie kości udowej, B - po resekcji przerzutu zespolenie odłamów prętem blokowanym, wypełnienie ubytku cementem.

554

NOWOTWORY

17.4. NOWOTWORY łAGODNE GUZOPODOBNE KOŚCI

ŁAGODNE

I ZMIANY GUZOPODOBNE

KOŚCI

I ZMIANY

17.4.1. Guz olbrzymiokomórkowy (osteoclastoma, gigant celi tumor) Jest nowotworem łagodnym. Charakteryzuje go największa złośliwość miejscowa (częste wznowy) ze wszystkich zmian łagodnych. W 2-5% przypadków rozpoznawane są przerzuty do płuc. Poddają się one leczeniu operacyjnemu, gdyż nie mają cech przerzutów mięsaków (są pojedyncze). Guz olbrzymiokomórkowy zbudowany jest z wielojądrzastych komórek olbrzymich (stąd nazwa guza) podobnych do osteoklastów. Występuje między 20. a 40. rokiem życia. Umiejscawia się zawsze w nasadach kości długich, głównie dalszej uda, bliższej piszczeli, bliższej uda i bliższej kości ramiennej.

Objawy Pierwszym objawem jest ból, później pogrubienie

okolicy stawu.

Ryc. 17.23. Guz olbrzymiokomórkowy: A - przed operacją, B - po operacji (widoczne przeszczepy kostne), C - 5 lat po zabiegu przebudowa przeszczepów.

Na zdjęciach radiologicznych widoczne jest zajęcie części nasady z zanikiem struktury kości. Guz niszczy kość do chrząstki stawowej, której jednak nie uszkadza. Często powoduje złamania patologiczne. W przypadku guza olbrzymiokomórkowego uważa się, że przyczyną bólów są mikrozłamania w obrębie przynasady.

Leczenie Jedynym skutecznym sposobem jest leczenie operacyjne. Należy pamiętać o dużej złośliwości miejscowej guza. Można go skutecznie usunąć, wykonując resekcję wewnątrztorebkową z dokładnym oczyszczeniem ścian jamy, którą wypełnia się przeszczepami kostnymi.

555

NOWOTWORY

NARZĄDU

RUCHU

17.4.2. Chrzęstniak

(chondroma) Jest nowotworem łagodnym, rozrastającym się przede wszystkim w kościach ręki (ponad 80%), rzadziej w przynasadach kości długich. Najczęściej umiejscawia się centralnie w kości (enchondroma), sporadycznie przechodzi poza kość. Rzadko występują w mnogiej postaci. Gdy lokalizuje się w jednej połowie ciała, mówimy o chorobie Oliera, a gdy chrzęstniakom towarzyszą naczyniaki - jest to zespół Maffuciego.

Objawy Przez długi czas nie powoduje bólów. Zwykle jest rozpoznawany, gdy nastąpi złamanie patologiczne lub gdy widoczne jest zniekształcenie, szczególnie palców. Nierzadko ujawniany jest na zdjęciach RTG wykonanych z powodu urazu ręki. W obrazie RTG widoczne jest centralne niszczenie kości ze zwapnieniami.

Leczenie Polega na usunięciu mas chrzęstnych i dokładnym oczyszczeniu ścian powstałej jamy, najlepiej frezem kulkowym (samo łyżeczkowanie nie wystarczy). Powstały ubytek wypełnia się własnymi przeszczepami kostnymi. Niedokładne oczyszczenie powoduje nawrót chrzęstniaka, który może ulec zezłośliwieniu.

Ryc. 17.24. Chrzęstniak śród kostny ze złamaniem patologicznym.

17.4.3. Wyrośl kostnochrzęstna, kostniakochrzęstniak

(exostosis osteocartilaginea, osteochondroma) Jest naj częstszym nowotworem łagodnym kości. Może występować pojedynczo lub w postaci mnogiej. Lokalizuje się w przynasadach kości długich, szczególnie

556

NOWOTWORY

ŁAGODNE

I ZMIANY GUZOPODOBNE

KOŚCI

kości udowej, ramiennej, piszczelowej. Rozpoznawana jest u dzieci i młodzieży. U osób dorosłych ujawniane są przetrwale wyrośla, szczególnie w miednicy.

Objawy Nie powoduje bolesności. Jest rozpoznawana, gdy wyczuwalny jest twardy guz przykostny lub gdy ogranicza przesuwanie się mięśni (dalsza nasada uda i mięśnie gęsiej stopy). W mnogiej postaci dochodzi do deformacji szkieletu. Chorzy są niskiego wzrostu, widoczne skrócenie kończyn, zwichnięcia głowy kości promieniowej (ryc. 17.25).

Ryc. 17.25. Mnogie wyrośla chrzęstnokostne.

W obrazie RTG wyróżnia się dwa rodzaje wyrośli. W kości udowej najczęściej spotyka się wyrośl na długiej szypule z "czapą" chrzęstnokostną. W kości ramiennej częściej rozrasta się z szerokiej podstawy bez wyraźnej szypuły (ryc. 17.26).

557

NOWOTWORY NARZĄDU RUCHU

Ryc. 17.26. Pojedyncza wyrośl chrzęstnokostna: A - piszczeli na szypule, B - kości ramiennej na szerokiej podstawie.

Leczenie Operacyjne - polega na zdłutowaniu wyrośli z jej podstawą. W przypadku mnogich wyrośli usuwa się te, które powodują dolegliwości lub szybko się powiększają. W 1-10% po 40. roku życia ulegają zezłośliwieniu, przechodząc w pozakostny chrzęstniakomięsak.

17.4.4. Chrzęstniak zarodkowy niezłośliwy

(chondroblastoma benignum, chondroblastoma epiphysea/e), guz Codmana Jest nowotworem łagodnym rozrastającym się w nasadach kości długich, najczęściej w bliższej piszczeli, kości ramiennej i dalszej uda. Ujawniany jest u dzieci i młodzieży między 10. a 20. rokiem życia. Objawy • Bolesność stawu, czasami jego obrzęk i ograniczenie funkcji. • W obrazie RTGwidoczna destrukcja kości ze zwapnieniami. Leczenie Leczenie operacyjne - konieczne dokładne wycięcie guza (podobnie jak w chrzęstniaku) i wypełnienie ubytku własnym przeszczepem kości (ryc. 17.27).

558

NOWOTWORY

Ryc. 17.27. Chondroblastoma

ŁAGODNE

I ZMIANY GUZOPODOBNE

KOŚCI

piszczeli: A - niszczy wyniosłość międzykłykciową, B - obraz TK.

17.4.5. Włókniak chrzęstnośluzowaty (fibroma chondromyxoides, chondromyxofibroma) Jest rzadkim guzem, lokalizującym się w przynasadach kości długich dzieci i młodzieży, najczęściej między 10. a 20. rokiem życia. Objawy Podobne jak w innych guzach, tj. bolesność, pogrubienie, ograniczenie sprawności sąsiadującego stawu. W obrazie RTG - widoczna destrukcja, zwykle brzeżna kości ze sklerotyczną obwódką. Nierzadko ma postać wielokomorową.

Ryc. 17.28. Włókniak chrzęstnośluzowaty obwodu strzałki.

559

NOWOTWORY

NARZĄDU

RUCHU

Leczenie • Dokładne wycięcie guza z uzupełnieniem kości (ryc. 17.28).

ubytku autogennymi

przeszczepami

17.4.6. Kostniak (osteoma) Jest rzadkim nowotworem łagodnym, rozpoznawanym w różnym wieku, częściej u dorosłych. Lokalizuje się głównie śródkostnie w kościach czaszki, czasami w kręgach, rzadko w kościach długich. Zwykle jest wykrywany przypadkowo, gdyż nie powoduje dolegliwości.

Leczenie • Gdy rozrasta

się poza kość, wycina się zmianę.

17.4.7. Kostniak kostnawy (osteoid osteoma) Jest guzem łagodnym. Lokalizuje się głównie w przynasadach długich. Rozrasta się brzeżnie.

i trzonach kości

Objawy • Silny ból, nasilający

się w nocy, ustępujący po salicylanach.

W obrazie RTG widoczne sklerotyczne pogrubienie kości z przejaśnieniem w środku (gniazdo, nidus).

jednej warstwy korowej

Rozpoznanie przy typowym obrazie klinicznym i RTG nie budzi wątpliwości. W przypadku umiejscowienia w kręgach, kości gąbczastej (kości stopy, okolica krętarza) rozpoznanie potwierdza scyntygrafia, gdzie widoczna jest mała zmiana o dużym wysyceniu (szybkie procesy kościotworzenia) (ryc. 17.29).

Ryc. 17.29. Osteoid osteoma: A - sklerotyczne pogrubienie okostnej, zaznaczone strzałką, B - scyntygrafia potwierdza nadmierne gromadzenie znacznika.

560

NOWOTWORY

ŁAGODNE

I ZMIANY GUZOPODOBNE

KOŚCI

Leczenie Tylko operacyjne, wyciąć należy jedynie gniazdo. Sprawdzianem skuteczności wycięcia jest natychmiastowe ustąpienie dolegliwości.

17.4.8. Kostniak zarodkowy (osteoblastoma benignum) Jest znacznie rzadszym guzem niż kostniak kostnawy. Występuje najczęściej w II i III dekadzie życia. Lokalizuje się głównie w przynasadach kości długich. Objawy Dokuczliwe bóle również w nocy, ale nie ustępują po salicylanach. W RTG stwierdza się zwykle okrągłą destrukcję kości, najczęściej z otaczającym ją sklerotycznym pogrubieniem. Leczenie Op e r a cyj n e - konieczne doszczętne wycięcie guza, gdyż przy niedokładnym jego usunięciu zagraża odrost guza (ryc. 17.30).

Ryc. 17.30. Osteoblastoma. Podobny obraz jak w osteoid osteoma, ale "gniazdo" dużo większe (strzałka).

17.4.9. Naczyniak (hemangioma) Jest guzem łagodnym powstałym z komórek naczyniowych. Występuje w różnym wieku, najczęściej między 20. a 50. rż. Umiejscawia się najczęściej w trzonach kręgów, rzadziej w kończynach. Objawy • Ból, złamania patologiczne przy umiejscowieniu w kończynie, ograniczenie ruchomości i zaburzenia wzrostowe (duże naczyniaki). 561

NOWOTWORY

NARZĄDU

RUCHU

Naczyniaki kręgów przez długi czas nie powodują bolesności, czasami wykrywane są przypadkowo. W obrazie RTG widoczne jest ogniskowe niszczenie kości z pozostawieniem części śródkościa, które tworzy obraz siateczki lub kolumn. Leczenie Operacyjne - w kończynach dokładne wycięcie guza i wypełnienie ubytku. W kręgach wykonuje się tzw. wertebroplastykę, przez nasadę łuku wstrzykuje się do trzonu specjalny cement kostny. Rokowanie - dobre.

.' c

~

.

Ryc. 17.31. Naczyniak kręgu Thg: A - destrukcję zaznaczono strzałką, B - TK - widoczne ognisko niszczenia kości oddzielone grubymi kolumnami.

17.4.10. Włókniak (fibroma), włókniak niekostniejący (fibroma non ossificans), włóknisty ubytek (defectus fibrosus) Jest guzem łagodnym, umiejscawiającym się w przynasadach kości długich. Występuje u dzieci i młodzieży. Ze względu na budowę histologiczną wyróżnia się włókniaka niekostniejącego (fibroma non ossificans) oraz włóknisty ubytek warstwy korowej kości. Przez długi czas nie powoduje dolegliwości, najczęściej jest wykrywany przypadkowo na zdjęciach rentgenowskich wykonanych po urazie. Rozległewłókniaki powodują bóle, których przyczyną mogą być mikrozłamania, a czasami są przyczyną złamań patologicznych. W obrazie RTG widoczny jest najczęściej okrągły ubytek kości, dobrze oddzielony od zdrowej kości sklerotyczną obwódką. Leczenie Duże włókniaki zagrażające złamaniem patologicznym usuwamy operacyjnie, wypełniając ubytek przeszczepami kostnymi. Niewielkie u dzieci wymagają jedynie obserwacji (zdjęcie RTG 1 x co 6 miesięcy), gdyż obserwuje się samowyleczenie (ryc. 17.32).

562

NOWOTWORY

ŁAGODNE

I ZMIANY GUZOPODOBNE

KOŚCI

Ryc. 17.32. Włókniak niekostniejący: A - przed operacją, B - po zabiegu widoczne wgojone przeszczepy kostne.

17.4.11. Dysplazja włóknista (dysplasia fibrosa), uogólnione torbielowato-włókniste zwyrodnienie kośćca, zespół Albrighta Jest to zespół dysplastyczny, w którym śródkostne niszczenie powoduje tkanka włóknista. Występuje w kościach długich, głównie w przynasadach, a ponadto w żebrach i kościach czaszki. Może zajmować jedną kość (d. f monostatica), w licznych kościach jednej kończyny (d. f monomelica) lub w wielu kościach (d. f polyostica).

Zawsze zmianom w kościach towarzyszą zmiany skórne, pojedyncze, rzadko mnogie, jasnobrązowe plamy przypominające kolorem kawę z mlekiem (cafe au lait). Przy współistniejących zaburzeniach endokrynnych (przedwczesne dojrzewanie płciowe)i licznych zmianach skórnych mówimy o zespole Albrighta. Objawy Zależą od rozległości zmian. Zwykle są nimi niewielkie bóle, czasami pogrubienie kończyny spowodowane rozdęciem kości. W rozległych zmianach może dojść do złamania patologicznego. W ciężkich postaciach, które ujawniają się u dzieci dochodzi do rozdęcia kości, ich łukowatych wygięć i złamań patologicznych. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się podwyższony poziom fosfatazy zasadowej. W obrazie RTG widoczne są ubytki kości z obszarami zwiększonej gęstości (tkanka kostnawa), rozdęcie kości (przypomina torbiel), złamania patologiczne. W przypadku hyperparathyroidismus (wtórna nadczynność przytarczyc) występują objawy osteporozy, ścieńczenia warstwy korowej i wygięcia kości. Leczenie Operacyjne - wycina się ognisko i wypełnia przeszczepami kości. W przypadku wygięć kości konieczna jest osteotomia korekcyjna i zespolenie śródszpikowe, które stosujemy również w przypadku złamań patologicznych trzonów kości długich.

563

NOWOTWORY

NARZĄDU

RUCHU

Ryc. 17.33. Dysplazja włóknista ogniska w kości udowej i piszczeli (strzałka), dodatkowo widoczna wyrośl kostna.

Rokowanie Zwykle jest dobre, jeżeli zmiana nie jest uogólniona. Rzadko jest podłożem przemiany złośliwej w kostniakomięsaka lub włókniakomięsaka.

17.5. ZMIANY GUZOPODOBNE

KOŚCI

17.5.1. Torbiel samotna kości

(cystis ossis solitaria) Należy do zmian łagodnych występujących do 20. roku życia, częściej u chłopców. Umiejscawia się w przynasadach bliższych, najczęściej kości ramiennej, rzadziej kości udowej. W innych kościach występuje sporadycznie. Torbiel samotna kości nie powoduje dolegliwości. Najczęściej jest rozpoznawana, gdy nastąpi złamanie patologiczne lub na zdjęciach wykonywanych np. po urazie. W obrazie RTG widoczna jest rozległa wielokomorowa torbiel ze ścieńczałą warstwą korową, niekiedy z rozdęciem kości. Nigdy nie przekracza chrząstki wzrostowej, co jest istotnym objawem różnicującym ją z torbielą tętniakowatą.

Leczenie W przypadku złamania patologicznego unieruchamiamy kończynę w opatrunku gipsowym, gdyż obserwuje się samoistną przebudowę torbieli po złamaniu. W torbielach bez złamania przebudowę można uzyskać po wstrzyknięciach do jej wnętrza kortykosteroidów (Depo Medrol). W przypadku braku przebudowy oczyszcza się operacyjnie ściany torbieli i wypełnia przeszczepami kostnymi.

564

ZMIANY

GUZOPODOBNE

KOŚCI

Ryc. 17.34. Torbiel samotna kości ramiennej ze złamaniem patologicznym.

17.5.2. Torbiel tętnlakowata kości (cystis aneurysmatica ossis) Jest zmianą łagodną, występuje u dzieci i młodzieży (do 20. rż.) Najczęściej umiejscawia się w przynasadach i przechodzi na nasadę (w przeciwieństwie do torbieli samotnej kości), rzadziej w kręgosłupie. Leży zawsze ekscentrycznie, niekiedy widoczna jest jej obwódka w tkankach miękkich. Objawy • Bolesność samoistna, pogrubienie kończyny, ograniczenie ruchomości stawu. • W przypadku umiejscowienia torbieli w kręgosłupie objawy ucisku rdzenia lub korzeni. • W RTG ekscentrycznie położone ognisko destrukcji kości, niekiedy z brzeżnymi pseudoprzegrodami.

Leczenie Operacyjne - jednak jest bardzo trudne, gdyż niedokładnie usunięta torbiel tętniakowata zawsze odrasta. Konieczne jest dokładne oczyszczenie

565

NOWOTWORY

NARZĄDU

RUCHU

ścian torbieli frezem kulkowym. Ubytek wypełnia się cementem kostnym, który może zniszczyć pojedyncze pozostawione komórki, rzadziej przeszczepami kostnymi. Jeżeli leży poza stawem, najlepiej resekować torbiel z marginesem zdrowej kości.

Ryc. 17.35. Torbiel tętniakowata ramienia: A - widoczne przechodzenie torbieli w tkanki miękkie (strzałka), B - potwierdzona badaniem 3D TK.

Ryc. 17.36. Torbiel tętniakowata bliższej nasady i przynasady piszczeli.

566

ZMIANY

GUZOPODOBNE

KOŚCI

17.5.3. Ziarniniak kwasochłonny

(granuloma eozynophilicum) Jest zmianą guzopodobną z grupy histiocytoz. Powstaje w wyniku proliferacji histiocytów Langerhansa w układzie kostnym. Może występować pojedynczo lub w wielu miejscach szkieletu. Gdy histiocyty rozrastają się również w narządach wewnętrznych, mówimy o zespołach Hand-Schuller-Christian lub Letterer-Siwe. Zespoły te stanowią tylko 15% wszystkich histiocytoz, pozostałe 85% to ziarniniak kwasochłonny. Występuje u dzieci i młodzieży, częściej u chłopców. Lokalizuje się przede wszystkim w szkielecie osiowym, tj. w czaszce, miednicy, kręgosłupie, rzadziej w kończynie dolnej, głównie w kości udowej. Objawy Wuogólnionej postaci chory zgłasza złe samopoczucie. Wpojedynczych lokalizacjach pacjenci odczuwają bóle, czasami wyczuwalne jest pogrubienie. W przypadku zajęcia kręgu mogą pojawić się objawy ucisku rdzenia lub korzeni. W badaniach laboratoryjnych w zmianach wielomiejscowych stwierdza się niedokrwistość, wzrost eozynofilów, zmniejszenie liczby płytek krwi, rzadko wzrost leukocytów. W obrazie RTG widoczne są zwykle owalne ubytki kości, czasami rozdęcie kości długich, nierzadko towarzyszy im pogrubienie okostnej sugerujące objawy okostnowe. Przy lokalizacji w kręgosłupie obserwuje się całkowite zapadnięcie trzonu kręgu (kręg płaski - uertebra plana).

Zespoły Hand-Schiiller-Christiana

i Letłere-Siwe

Wuogólnionych postaciach obserwuje się zapalenie ucha środkowego, moczówkę prostą, wytrzeszcz oczu, obrzęk i krwawienie dziąseł, obluzowanie zębów, objawy neurologiczne, hepatosplenomegalię, powiększenie węzłów chłonnych, niedokrwistość, eozynofilię. Rozpoznanie Jest łatwe, gdy stwierdza się charakterystyczne ubytki w czaszce lub typowy obraz kręgu płaskiego. Przy umiejscowieniu w kończynach może przypominać zapalenie kości, nowotwory złośliwe, torbiele kości. Leczenie W postaciach uogólnionych stosuje się chemioterapię, czasami łączoną z radioterapią. W przypadku pojedynczego ogniska ziarniniaka leczenie zależy od umiejscowienia i objawów. W ogniskach, które nie zagrażają złamaniem lub gdy nastąpiło złamanie kręgu (kręg płaski) i nie ma objawów neurologicznych, jedynie obserwujemy chorego, gdyż nierzadko dochodzi do samowyleczenia. Leczenie operacyjne stosujemy, gdy istnieje zagrożenie złamaniem patologicznym.

567

NOWOTWORY

NARZĄDU

RUCHU

17.5.4. Dystrofia kości przytarczyczkowa, guz brunatny spowodowany nadczynnością przytarczyc (osteodystrofia parathyroidea, osteodystrofia

fibrosa cystica generalisata)

Choroba spowodowana jest nadczynnością przytarczyc pierwotną (gruczolak przytarczyc) lub wtórną. Występuje u ludzi w średnim wieku, częściej u kobiet. Zwykle powoduje objawy w całym kośćcu pod postacią osteomalacji, która doprowadza do wygięć kości. W postaci zlokalizowanej (guz brunatny) obserwuje się rozległą destrukcję kości, czasami złamania patologiczne. Pierwszymi objawami są bóle, nierzadko osłabienie mięśni, apatia.

Ryc. 17.37. Drobne ogniska destrukcji w czaszce chorej z nadczynnością przytarczyc

Ryc. 17.38. Nadczynność przytarczyc: A - destrukcja torbielowata piszczeli, B - ścieńczenie warstwy korowej kości stopy z drobnymi nadżerkami.

568

NOWOTWORY

TKANEK MIĘKKICH

Rozpoznanie ustala się na podstawie podwyższonego poziomu parathormonu w surowicy krwi. Czasami występuje hiperkalcemia. Konieczna jest USG przytarczyc, a jeszcze lepiej tomografia komputerowa. Leczenie Przede wszystkim usunięcie przyczyny nadczynności gruczolaka). Zmiany kostne cofają się wtedy samoistnie. patologicznych i deformacji kości leczenie operacyjne.

17.6. NOWOTWORY

przytarczyc (wycięcie W przypadku złamań

TKANEK MIĘKKICH

Powodują takie same objawy jak nowotwory kości, tzn. guz i rzadziej bóle. W tkankach miękkich występują nowotwory złośliwe, łagodne i zmiany guzopodobne. Nowotwory złośliwe umiejscawiają się w kończynach podpowięziowo, a łagodne zwykle nadpowięziowo.

Najczęstsze nowotwory pierwotne opisano poniżej.

17.6.1. Maziówczak złośliwy

(sarcoma synovia/is) Jest jednym z naj częstszych nowotworów tkanek miękkich, rozwijający się z komórek maziówki stawów, pochewek, kaletek i wypustek maziówki.

Ryc. 17.39. Synovioma malignum, zwapnienie w guzie (strzałka).

569

NOWOTWORY

NARZĄDU

RUCHU

Występuje najczęściej między 20. a 50. rż. Częściej umiejscawia się w kończynie dolnej (okolica kolana, biodra, stopa). Objawy Najbardziej charakterystycznym objawem jest silny ból przy "trąceniu". Nie powoduje samoistnej bolesności. W wielu przypadkach rośnie do dużych rozmiarów, szczególnie w okolicy biodra. Chorzy zgłaszają się, gdy zauważą guz kończyny. W obrazie RTG widoczne są zwapnienia w guzie (zły czynnik rokowniczy) (ryc. 17.39). Leczenie Podstawą jest szerokie wycięcie guza z całą grupą mięśni. Mimo to obserwuje się częste wznowy, dlatego też w ostatnich latach podaje się chemioterapię przed- i pooperacyjną. Rokowanie Zależy od wielkości guza, zawsze jest on złośliwy w stopniu G3 i G4. W dużych guzach częste wznowy i przerzuty do płuc.

17.6.2. Tłuszczakomięsak (/iposarcoma) Jest obok maziówczaka naj częstszym nowotworem złośliwym tkanek miękkich. Wyróżnia się cztery postacie: • 1 - dobrze zróżnicowany, • 2 - śluzowaty,

Ryc. 17.40. Tłuszczak okolicy barku, badanie MRI, wysycenie tłuszczaka (długa strzałka) jest takie samo jak tkanki podskórnej (krótka strzałka).

570

NOWOTWORY

TKANEK MIĘKKICH

• 3 - okrągło komórkowy, • 4 - pleomorficzny, które różnią się złośliwością (od 1 do 4). Umiejscawia się znacznie częściej w kończynie Występuje przede wszystkim między 40. a 70. rż.

dolnej (szczególnie w udzie).

Objawy Nie powoduje bolesności, dlatego rozrasta się do dużych rozmiarów. Jedynym sposobem leczenia jest szerokie jego wycięcie, gdyż guz nie reaguje ani na chemio-, ani na radioterapię.

Rokowanie Zależy od stopnia złośliwości nowotworu. i śluzowatej dobre, w pozostałych wątpliwe.

W postaci

dobrze zróżnicowanej

17.6.3. Złośliwy mięsak histiocytarny włóknisty (fibrohistiocytoma ma lign um ) Jest to złośliwy nowotwór tkanek miękkich, występujący równie często jak maziówczak i tłuszczakomięsak. Cechuje go wielopostaciowa budowa histologiczna. Występuje głównie po 40. rż., częściej umiejscawia się w kończynie dolnej niż górnej.

Objawy Ponieważ guz jest dobrze unaczyniony, szybko rośnie, powoduje bóle, wyczuwa się ucieplenie skóry nad guzem. Gdy jest położony przy stawie, powoduje ograniczenie ruchów.

Leczenie Operacyjne - wycięcie z szerokim marginesem. Podaje się chemioterapię przed- i pooperacyjną (dobre przenikanie cytostatyków dzięki bogatemu unaczynieniu) lub napromienia się guz przedoperacyjnie.

Rokowanie Zależy od wielkości guza. Występuje przede wszystkim u ludzi starszych, zwykle osiąga olbrzymie rozmiary. Często chorzy zgłaszają się do lekarza, gdy sąjuż przerzuty do płuc.

17.6.4. Mięsak prążkowokomórkowy (rhabdomyosarcoma) Jest nowotworem wychodzącym z mięśni poprzecznie prążkowanych. Występuje 4x rzadziej niż maziówczak, najczęściej u ludzi młodych do 30. rż. Lokalizuje się przede wszystkim w kończynie dolnej.

Objawy - podobne jak w innych nowotworach:

guz i ból.

571

NOWOTWORY

NARZĄDU

RUCHU

Leczenie Ponieważ guz jest wrażliwy na chemio- i radioterapię, stosuje się chemioterapię przed- i pooperacyjną. Konieczne jest szerokie wycięcie guza, w przypadku braku radykalności zabiegu napromienia się lożę po guzie. Nowotwory łagodne i zmiany guzopodobne tkanek miękkich opisano poniżej.

17.6.5. Tłuszczak

(lipoma) Jest najczęstszym nowotworem łagodnym tkanek miękkich. Wywodzisię z komórek tłuszczowych. Umiejscawia się nie tylko w kończynach, ale również na głowie i plecach. Zwykle leży powierzchownie (napowięziowo),rzadko głęboko - wtedy może uciskać nerwy i powodować bóle. Jedynym stałym objawem jest guz. Leczenie • Wycięcieguza z torebką, rzadko wznowy.

17.6.6. Barwnikowe kosmkowo-guzkowe zapalenie błony maziowej, kaletek oraz pochewek ścięgien

(synovitis bursitis et tenosynovitis villonodularis pigmentosa) Jest zmianą guzopodobną, powstałą przez proliferację tkanki synowialnej, w której histiofibrocyty produkują barwnik. Występuje przede wszystkim u ludzi w średnim wieku. Umiejscawia się głównie w ręce (pochewki ścięgien). Objawy Przez długi czas nie powoduje bolesności, natomiast widoczne jest pogrubienie palca, a później ograniczenie jego ruchomości. Czasami wnika do kości i powoduje jej destrukcję. Leczenie Polega na dokładnym wycięciu zmiany. Przy zbyt oszczędnym wycięciu zawsze następuje wznowa procesu.

17.6.7. Nerwiakowłókniakowatość

(neurofibromatosis, choroba Recklinghausena) Jest zespołem uwarunkowanym genetycznie występującym 1 raz na 3000 narodzin. Rozpoznawana jest u dzieci i młodzieży, ale poronne postacie stwierdza się również u dorosłych. Powoduje zmiany w nerwach, skórze i kościach. Czasami powoduje zaburzenia endokrynne, np. pseudoginekomastie u chłopców. 572

NOWOTWORY

TKANEK MIĘKKICH

Zmiany w układzie nerwowym to włókniakonerwiaki najczęściej w nerwach powierzchownych, dobrze wyczuwalnych pod skórą. Rozwijają się one również w dużych nerwach kończyn, nerwach międzyżebrowych i nerwach jamy brzusznej. W tych miejscach mogą przybierać formę dużych guzów, np. w miednicy. Zmiany skórne to plamy koloru kawy z mlekiem (podobne jak w dysplazji włóknistej). Mogą być duże pojedyncze lub liczne mniejsze. Zmiany w układzie szkieletowym występują rzadko. Objawiają się kifoskoliozą, wrodzonym stawem rzekomym goleni, zaburzeniami rośnięcia. Objawy Najczęściejjest to ból spowodowany przez nerwiakowłókniaki lub powiększający się guz. Leczenie Nie ma leczenia ani przyczynowego, ani systemowego. Bolesne lub powiększające się guzy wymagają wycięcia, gdyż nerwiakowłókniaki mogą ulec zezłośliwieniu, przechodząc w neurofibrosarcoma, który rozwija się skrycie w głęboko położonych nerwach kończyn (np. n. kulszowy) lub miednicy. Rokowanie - w tym rodzaju nowotworu jest zawsze złe.

18

INNE CHOROBY NARZĄDU RUCHU

18.1. MŁODZIEŃCZE ZŁUSZCZENIE GŁOWY KOŚCI UDOWEJ (EPIPHYSEOLYSIS CAPIT/S FEMORIS) (RYC. 18.1) Tadeusz Sz. Gaździk Jest to choroba ogólnoustrojowa o nieznanej etiologii. U połowy chorujących dzieci stwierdza się zaburzenia wzrostu i metabolizmu, częste są też: nadwaga, cechy hipigenitalizmu i niedorozwoje mięśni. W narządzie ruchu schorzenie ujawnia się w chrząstce nasadowej pomiędzy głową a szyjką kości udowej. Zaburzenia kostnienia śródchrzęstnego są przyczyną zmniejszonej jej zwartości i powolnego przemieszczania głowy względem szyjki kości udowej. W 90% przypadków głowa przemieszcza się ku tyłowi i dołowi względem szyjki kości udowej, wyjątkowo zaś ku przodowi i dołowi (określenia kliniczne). W rzeczywistości głowa pozostaje w stawie, a szyjka najczęściej przemieszcza się dogłowowoi brzusznie względem głowy kości udowej oraz panewki stawu biodrowego. Schorzenie występuje u młodzieży przed pokwitaniem i po okresie pokwitania, częściej u chłopców (od 12 do 16 lat) niż u dziewcząt (od 10 do 14 lat). Możedotyczyć jednego lub obu stawów biodrowych. Najczęściej przybiera postać przewlekłą (95%) - epiphyseolysis lenta, rzadziej ostrą (5%)- epiphyseolysis acuta. Niekiedy złuszczenie ostre może wystąpić jako zaostrzenie postaci przewlekłej (chronica exacerbata, acute on chronic). • • • •

Objawy Początkowo niewielkie pobolewania stawu biodrowego, uda, kolana oraz utykanie. Ograniczenie ruchów stawu biodrowego, zwłaszcza odwodzenia, rotacji wewnętrznej i przeprostu . Przemieszczenie ku górze i tyłowi krętarza większego. Ograniczenie zginania uda w pozycji pośredniej, pełne zgięcie wymaga wykonania rotacji zewnętrznej i odwiedzenia (objaw Drehmana) (ryc. 18.2).

574

MŁODZIEŃCZE

ZŁUSZCZENIE GŁOWY KOŚCI UDOWEJ

Ryc. 18.1. Obustronne młodzieńcze złuszczenie głowy kości udowej.

Ryc. 18.2. Objaw Drehmana.

Ryc. 18.3. Objaw nożyc.

• Objaw nożyc - przy obustronnym złuszczeniu, w pozycji leżącej na brzuchu, po zgięciu stawów kolanowych dochodzi do krzyżowania się podudzi (ryc. 18.3). • W postaci ostrej stały ból nasilający się przy próbie ruchów kończyną. Niekiedy choroba przebiega prawie bezobjawowo, a o jej przebyciu świadczą u osób dorosłych zniekształcenia i rozwijające się na ich podłożu zmiany zwyrodnieniowo-zniekształcające stawu biodrowego. Czasem może dojść do samoistnej remisji choroby. Obraz RTG (a-p, osiowe, celowane oraz porównawcze obu stawów biodrowych):

• stan przedzłuszczeniowy można praktycznie

wykryć jedynie na zdjęciach RTG; kąt zawarty pomiędzy osią głowy i szyjki kości udowej (na poprawnie wykonanym zdjęciu osiowym) jest mniejszy od 85° (najczęściej 78-85°) (ryc. 18.4, 18.5),

575

INNE CHOROBY

NARZĄDU

RUCHU

/

I I

Ryc. 18.4. Staw biodrowy prawidłowy (A) i ze złuszczeniem głowy kości udowej (8), kąt szyjkowo-trzonowy (a).

Ryc. 18.5. Objaw stycznej (A - styczna poprowadzona wzdłuż górnego brzegu szyjki kości udowej w warunkach fizjologicznych odcina fragment głowy kości udowej. 8 - złuszczenie).

• niewielkie złuszczenie - brak szyjki w panewce, objaw stycznej, poszerzenie chrząstki nasadowej, przebudowa przylegającego utkania kostnego przynasady, rzadziej osteoporoza, obniżenie wysokości głowy, odczyny okostnowe w szyjce, zaburzenia modelowania szyjki i zarastania chrząstek; na zdjęciu osiowym kąt złuszczenia wynosi 15-30°, • duże złuszczenie - widoczne jest zarówno w projekcji a-p, jak i bocznej; przy przemieszczeniu większym od 60° na zdjęciu osiowym złuszczenie jest całkowite. Różnicowanie • Choroba Perthesa. • Zapalenie nieswoiste i swoiste kości. • Biodro szpotawe dziecięce(coxa vara infantum s. secundaria) - rozpoczyna się skrycie w wieku przedszkolnym, częściej u chłopców, w 1/3 przypadków obustronnie. W jednostronnej lokalizacji utykanie, w obustronnej chód kaczkowaty. Ponadto stwierdza się ograniczenie odwodzenia i rotacji wewnętrznej stawu, a przy wysokim przemieszczeniu krętarza większego pojawia się dodatni objaw Trendelenburga i Duchenne'a. Obraz RTG: szpotawość stawu, zmniejszenie kąta przodoskręcenia (czasem retrowersja), cechy przebudowy, rozkawałkowanie i oddzielenie małego fragmentu kostnego z dolno-przyśrodkowej okolicy szyjki kości udowej. Znikanie tego fragmentu świadczy o procesach naprawczych. Przynasada jest wygięta ku dołowi. Chrząstka nasadowa szeroka, często w kształcie klina zwróconego podstawą ku górze. Głowa zwyklezniekształcona, znajduje się w panewce nieco przemieszczonej ku dołowi.Zniekształcenie może ulec samoistnemu wyrównaniu. Leczenie Choroba wymaga leczenia operacyjnego. W małych złuszczeniach polega ono na zespoleniu głowy z szyjką (np. wiązką drutów Kirschnera, śrubą). Przy dużych przemieszczeniach wykonuje się osteotomie. 576

PISZCZEL SZPOTAWA,

CHOROBA

BLOUNTA

Rokowanie Jest dobre, jeżeli rozpocznie się wcześnie leczenie (przed powstaniem dużych zniekształceń). Niekiedy dochodzi do martwicy głowy kości udowej.

18.2. PISZCZELSZPOTAWA, CHOROBA BLOUNTA (MORBUS BLOUNn Tadeusz Sz. Gaździk Choroba zaliczana jest do dyschondroplazji, a jej przyczyna nie jest znana. Charakteryzuje się szpotawym ustawieniem piszczeli spowodowanym zaburzeniami wzrostowymi przyśrodkowego kłykcia głowy kości piszczelowej. Występuje w dwóch postaciach: • dziecięcej (między 1. a 3. rokiem życia) - najczęściej obustronna, cechuje się szpotawością kolan, rozściągnięciem więzadła pobocznego strzałkowego oraz wyrównawczą stopą płasko-koślawą, • młodzieńczej (między 6. a 13. rokiem życia) - najczęściej jednostronna, z widocznym w obrazie RTG wydłużeniem, obniżeniem i spłaszczeniem przyśrodkowego kłykcia kości piszczelowej. • • • •

Objawy Szpotawe zagięcie kończyny poniżej stawu kolanowego. Skręcenie goleni do wewnątrz. Zakres ruchów w stawie kolanowym zwykle prawidłowy. Zazwyczaj nie ma dolegliwości bólowych.

Ryc. 18.6. Choroba Blounta.

577

INNE CHOROBY

NARZĄDU

RUCHU

• RTG - ścieńczenie i obniżenie przyśrodkowego kłykcia kości piszczelowej, nieregularna budowa chrząstki nasadowej po stronie przyśrodkowej bliższej nasady kości piszczelowej (ryc. 18.6).

Różnicowanie • Dysplazja nasadowa. • Krzywica.

Leczenie W typie dziecięcym możliwa jest samoistna poprawa (postawa wyczekująca). Poprawną oś kończyny pozwala uzyskać jedynie leczenie operacyjne (osteotomia).

Rokowanie Niekiedy następuje

nawrót zniekształcenia.

18.3. KREGOSZCZELlNA (SPONDYLOLYSIS) I KRĘGOZMYK (SPONDYLOLlSTHfSIS) Andrzej Wall Mianem kręgoszczeliny określa się przerwę w ciągłości tkanki kostnej w części międzywyrostkowej łuku kręgowego, w tzw. węzinie. Kręgozmyk prawdziwy definiujemy jako powolny przesuw lub ześlizg kręgu ku przodowi, który następuje wskutek działających sił nacisku i obciążeń przenoszonych wzdłuż kręgosłupa na krąg ulegający ześlizgowi, w którym powstała obustronna przerwa w ciągłości węziny. Tylna cześć łuku, wraz z wyrostkami stawowymi dolnymi i wyrostkiem kolczystym, pozostaje in situ, podczas gdy trzon kręgu wraz z częścią łuku, tj. odnóżami oraz wyrostkami stawowymi górnymi i poprzecznymi, zsuwa się do przodu i ku dołowi wraz ze znajdującą się ponad nim kolumną kręgosłupa. Określenie "kręgozmyk" zostało wprowadzone do mianownictwa lekarskiego w 1854 roku, a pierwsze dokładne opracowania z próbą wyjaśnienia etiopatogenezy kręgozmyku pochodzą z lat 1881-1888 i zostały podane przez Franciszka Ludwika Neugebauera z Warszawy, który stwierdził, że przyczyną kręgozmyku jest uszkodzenie węziny. Kręgoszczelina występuje częściej aniżeli kręgozmyk. Częstość występowania kręgoszczeliny określa się na 5-7% populacji, podczas gdy kręgozmyku na 2-4%. Częstsze występowanie kręgoszczeliny i kręgozmyku ma miejsce u sportowców wyczynowych, zwłaszcza uprawiających gimnastykę i skoki do wody oraz spadochroniarstwo. Pomimo że kręgoszczelina i kręgozmyk stanowią jedną i tę samą jednostkę chorobową, to nie w każdym przypadku przerwy w części międzywyrostkowej łuku kręgu dochodzi do ześlizgu kręgu - kręgozmyku. Przechodzenie kręgoszczeliny w kręgozmyk ma miejsce u około 50% pacjentów dotkniętych obustronnym przerwaniem węziny (ryc. 18.7).

578

KRĘGOSZCZELlNA

-t='Io:::-f---i"'~

A

I KRĘGOZMYK

Nasada luku Wyrostek poprzeczny

B

Ryc. 18.7. A - kręgoszczelina (spondy/o/ysis). B - kręgozmyk (spondy/olisthesis).

Ześlizgowi najczęściej ulega trzon piątego lub czwartego kręgu lędźwiowego. Obok kręgozmyku prawdziwego, w którym ześlizg kręgu zawsze idzie w parze z obecnością kręgoszczeliny, znacznie rzadziej spotyka się postać zwaną kręgozmykiem rzekomym - pseudospondylolisthesis, w którym do przesuwu trzonu dochodzi bez uszkodzenia węziny (bez kręgoszczeliny). Przyczyną przesuwu trzonu kręgu są zmiany zwyrodnieniowe w stawach międzykręgowych, w krążku międzykręgowym lub dysplastycznym łuku czy wyrostkach stawowych. Tę postać kręgozmyku określa się mianem kręgozmyku zwyrodnieniowego lub stawowego, najczęściej dotyczy to czwartego kręgu lędźwiowego. Oprócz opisywanych zmian anatomicznych, prowadzących do wystąpienia kręgozmyku, dużą rolę odgrywają zaburzenia statyki kręgosłupa wyrażające się pogłębieniem lordozy lędźwiowej i powiększeniem kąta przodopochylenia kości krzyżowej, które prowadzą do stanu przeciążenia dolnej części kręgosłupa - przerwania węziny i ześlizgu kręgu. Badania nad etiologią kręgoszczeliny i kręgozmyku doprowadziły do wyróżnienia kilku typów kręgozmyków o odmiennej etiopatogenezie, co odzwierciedla klasyfikacja podana przez Newmana. Podział kręgozmyków według Newmana • I typ - kręgozmyk dysplastyczny (zaburzenia wzrostowe kręgu, wyrostków stawowych L, i SI> niedorozwój łuku kręgu) bez przerwania węziny. • II typ - kręgozmyk prawdziwy, spowodowany przerwaniem węziny (z kręgoszczeliną). • III typ - kręgozmyk zwyrodnieniowy, spowodowany niestabilnością międzykręgową z powodu zmian zwyrodnieniowych krążka międzykręgowego i wyrostków stawowych. • IV typ - kręgozmyk urazowy z powodu złamania innej części łuku kręgowego niż węzina, jak odnóża, łuk albo wyrostek stawowy.

579

INNE CHOROBY

NARZĄDU

RUCHU

• V typ - kręgozmyk patologiczny, powstały wskutek ogólnych lub miejscowych

chorób tkanki kostnej osłabiających strukturę kostną, np. osteogenesis imperfecta. Objawy Początkowe objawy są niecharakterystyczne, należą do nich bóle okolicy lędźwiowo-krzyżowejz krótkim torem promieniowania do pośladków, ustępujące w spoczynku. W miarę zwiększania się ześlizgu kręgu dolegliwości nasilają się. Pojawiają się zaburzenia statyki kręgosłupa, objawiające się przyjęciem przez chorego charakterystycznej postawy - skrócenie tułowia w następstwie przesuwu trzonu kręgu, okrągłe plecy, zwiększenie lordozy lędźwiowej, wystawanie brzucha - tworzenie się fałdów skórno-tłuszczowych na wysokości lub poniżej pępka oraz w okolicy lędźwiowo-krzyżowejskłada się na ten obraz (ryc. 18.8).

Ryc. 18.8. Kręgozmyk L4, skrócenie tułowia, pogłębienie lordozy lędźwiowej.

Przy znacznym ześlizgu występuje objaw Turnera, "objaw schodka", wyczuwalne, a niekiedy widoczne wystawanie szczytu wyrostka kolczystego kręgu, powyżej którego doszło do ześlizgu (ryc. 18.9). Pojawiają się przykurczenia w obrębie mięśni kulszowo-goleniowych - objaw Dixon-Phalena, mogą pojawiać się objawy korzeniowe. Badanie rentgenowskie w projekcji a-p oraz bocznej, zwłaszcza w pozycji stojącej, uwidacznia przesuw trzonu kręgu ulegającego ześlizgowi wraz z kolumną kręgosłupa do przodu. W zależności od stopnia przesuwu kręgu w płaszczyźnie strzałkowej (ryc. 18. lOB), według Meyerdinga, wyróżnia się cztery stopnie kręgozmyku: • • • •

I stopień - przemieszczenie kręgu do przodu do 1/4 szerokości trzonu. II stopień - przemieszczenie kręgu do przodu do 1/2 szerokości trzonu. III stopień - przemieszczenie kręgu do przodu do 3/4 szerokości trzonu. IV stopień - przemieszczenie kręgu do przodu ponad 3/4 szerokości trzonu.

580

KRĘGOSZCZELlNA

Ryc. 18.9. Kręgozmyk

I KRĘGOZMYK

L5 - "objaw schodka".

Ryc. 18.10. Kręgozmyk L5. A - projekcja a-p, obraz odwróconego "kapelusza Napoleona". B - projekcja boczna, ześlizg III. C - obraz MRI, przekrój strzałkowy - wyraźna stenoza kanału kręgowego na poziomie kręgozmyku.

Zdjęcie rentgenowskie w projekcji a-p w kręgozmyku przedstawia obraz odwróconego kapelusza Napoleona (ryc. 18.lOA). Zdjęcia RTG w rzucie skośnym pozwalają na uwidocznienie przerwy w części międzywyrostkowej łuku, która przypomina obraz obroży teriera szkockiego. Komputerowe badanie tomograficzne oraz z użyciem rezonansu magnetycznego pozwalają na określenie zmian i obraz struktur nerwowych w rejonie kręgozmyku oraz kręgoszczeliny (ryc. 18.1OC).

Leczenie Leczenie polega na wzmocnieniu mięśni brzucha i grzbietu w celu poprawy postawy, zmniejszenia lordozy i przykurczeń mięśni kulszowo-goleniowych. Postępujący kręgozmyk z objawami korzeniowymi i stałymi bólami krzyża wymaga leczenia operacyjnego. Operacja polega na odbarczeniu struktur nerwowych i usztywnieniu uszkodzonego przez kręgozmyk segmentu ruchowego kręgosłupa.

581

INNE CHOROBY

NARZĄDU

RUCHU

18.4. STENOZA KANAŁU KRĘGOWEGO (STENOSIS CANALlS VERTEBRALIS) Andrzej Wall Stenoza kanału kręgowego polega na zwężeniu ze zmianą kształtu kanału i jego wymiarów w płaszczyznach: strzałkowej, czołowejoraz międzytrzonowej, ze zwężeniem otworów międzykręgowych i spłyceniem zachyłków bocznych (korzeniowych). W następstwie stenozy dochodzi do zmniejszenia rezerwy przestrzennej kanału kręgowego - ciasnoty w przestrzeni zewnątrzoponowej i ucisku struktur nerwowych ogona końskiego oraz korzeni nerwów rdzeniowych. Najczęściej przyczyną stenozy są zmiany zwyrodnieniowe w obrębie struktur kostnych kanału kręgowego, stawów międzykręgowych (spondyloarthrosis) oraz w obrębie krążka międzykręgowego i tkanek miękkich, wywołujących ucisk od przodu przez pogrubione więzadło podłużne wspólne tylne, a od tyłu przez przerośnięte więzadło żółte. Przyczyny stenozy dzielimy na wrodzone i nabyte: 1. Wrodzone

• Idiopatyczne. • Achondroplasia. 2. Nabyte • Zwyrodnieniowe: - w części centralnej kanału kręgowego, - w zachyłku bocznym i otworze międzykręgowym. • Jatrogenne: - po laminektomii, - po spondylodezie. • Pourazowe. • Różne (kręgozmyk, choroba Pageta, lokalna hipertofia kostna). Objawy Stenoza kanału kręgowego jest najczęstszą przyczyną bólów u starszej populacji, zwłaszcza u osób wykonujących ciężką pracę fizyczną. Dolegliwości pojawiają się powyżej 50. roku życia, a w przypadku achondroplazji w IV dekadzie życia. Bóle, drętwienie kończyn, kurcze łydek i osłabienie siły mięśniowej, nasilające się przy zmianie pogody i po wysiłku, po przejściu dystansu o zmiennej długości, a ustępujące po odpoczynku, składają się na obraz chromania przestankowego - claudicatio intnnitans. Najczęstsze dolegliwości to bóle krzyża, bóle o charakterze korzeniowym, wzmożenie napięcia mięśni przykręgowych. Charakterystycznym objawem jest nasilanie się bólu przy przeproście kręgosłupa. Mogą występować zaburzenia oddawania moczu i stolca oraz potencji. Chromanie przestankowe, występujące w stenozie kanału kręgowego, należy różnicować z chromaniem występującym w niedokrwieniu kończyn dolnych. W chromaniu przestankowym na podłożu naczyniowym możliwy do przejścia 582

STENOZA

KANAŁU KRĘGOWEGO

dystans jest stały, pozycja stojąca przynosi ulgę w bólu, który występuje przy wchodzeniu pod górę lub podczas jazdy na rowerze. Ból odczuwany jest jako bolesny skurcz lub napięcie łydki. W badaniu rentgenowskim na zdjęciu w projekcji a-p stwierdza się zmniejszenie wymiaru poprzecznego kanału kręgowego. Odległość miedzy odnóżami mniejsza niż 20 mm, a w płaszczyźnie strzałkowej mniejsza niż 15 mm świadczą o stenozie kanału kręgowego. Badanie tomografem komputerowym i rezonansem magnetycznym pozwala na dokładniejszą ocenę i określenie struktur kostnych i tkanek miękkich wywołujących stenozę oraz pomiary światła kanału kręgowego (ryc. 18.11).

Ryc. 18.11. Złamanie trzonu kręgu L2; A - RTG w projekcji bocznej, B - obraz MRI, ciasnota kanału kręgowego na poziomie złamania, C - RTG w projekcji bocznej po stabilizacji operacyjnej kręgosłupa.

Leczenie W początkowej fazie dolegliwości - fizjoterapia z wykorzystaniem metod kinezy terapii i fizykoterapii, celem poprawy postawy chorego, rozciągnięcia i wzmocnienia mięśni przykręgosłupowych i kończyn dolnych oraz farmakoterapia (niesteroidowe leki przeciwzapalne). Przy braku poprawy i narastaniu dolegliwości, zwłaszcza w stenozie na tle zmian zwyrodnieniowych, wskazane jest leczenie operacyjne, polegające na odbarczeniu uciśniętych struktur nerwowych z równoczesnym usztywnieniem segmentu ruchowego kręgosłupa na poziomie ciasnoty.

583

INNE CHOROBY

18.5.

NARZĄDU

RUCHU

ZES~OtY BÓLOWE K.RĘGOStUPA LĘDZWIOWO-KRZYZOWEGO Andrzej Wall, Mirosław Kulej

Zespoły bólowe kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego, zwane bólami krzyża, przedstawiają zespół objawów chorobowych o wieloczynnikowej etiologii, których przyczyny mogą być zlokalizowane także poza kręgosłupem. Pod względem częstości występowania u człowieka bóle krzyża lokalizują się na drugim miejscu po bólach głowy. Dotyczą one około 80% populacji krajów uprzemysłowionych i stanowią od 30 do 40% pacjentów zgłaszających się do gabinetu ortopedycznego po poradę. Bóle krzyża o charakterze przewlekłym występują u 5-15% dorosłych osób. Przyczyn bólów krzyża jest wiele; ustalenie przyczyny właściwej należy do najtrudniejszych zadań lekarza. Stąd też z braku pewności co do stosowania tradycyjnych rozpoznań patomorfologicznych, jak np. uszkodzenie krążka międzykręgowego, przyjęło się określenie: zespół bólowy części lędźwiowo-krzyżowej kręgosłupa.

Przyczyny - w kręgosłupie • Uszkodzenia i choroby krążka międzykręgowego. • Ciasnota kanału kręgowego i otworów międzykręgowych. • Wady wrodzone i asymilacji (sakralizacja Ls, lumbalizacja S), wady wrodzone korzeni nerwowych). • Zaburzenia statyki kręgosłupa (nierówność kończyn, zaburzenie fizjologicznych wygięć kręgosłupa, skolioza). • Przeciążenia kręgosłupa i ich połączeń. • Kręgoszczelina i kręgozmyk. • Czynniki zapalne i reumatoidalne (gruźlica, bruceloza, ZZSK i RZS). • Choroby metaboliczne (osteopenia, osteomalacja, cukrzyca). • Urazy (złamania trzonów kręgowych i wyrostków poprzecznych). • Nowotwory pierwotne i przerzutowe (szpiczak, kostniak kostnawy, przerzuty raka płuc, nerek, gruczołu krokowego, tarczycy). Przyczyny - poza kręgosłupem • • • • •

Choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy. Kamica dróg żółciowych. Kamica i choroby układu moczowego. Tętniak rozwarstwiający aorty brzusznej. Choroby narządu rodnego u kobiet.

Często prawdziwe źródło bólu jest trudne do określenia. Wszystkie struktury kręgosłupa mogą być źródłem bólu, a zwłaszcza: pierścień włóknisty krążka międzykręgowego, krążek międzykręgowy, korzeń nerwu rdzeniowego, stawy międzywyrostkowe czy też mięśnie przykręgosłupowe. Często nawet nawracający czy przewlekły ból krzyża nie znajduje potwierdzenia w obrazie radiologicznym. Do najczęstszych anatomicznych lokalizacji bólu należą: krążek międzykręgowy (około 80% przypadków), stawy międzykręgowe (około 15% przypadków)

584

ZESPOŁY BÓLOWE KRĘGOSŁUPA LĘDŹWIOWO-KRZYŻOWEGO

i niewydolność więzadła krzyżowo-biodrowego przedniego (około 5% przypadków). Zmiany zwyrodnieniowo-przeciążeniowe krążka miedzykręgowego stanowią częsty obraz procesu starzenia się, chociaż nie u wszystkich starszych osób prowadzą do bólów krzyża. Utrata zdolności zatrzymania wody w żelu jądra miażdżystego krążka pogarsza sprężystość jądra galaretowatego i elastyczność pierścienia włóknistego. Uszkodzenie pierścienia włóknistego krążka międzykręgowegozaczyna się od wewnętrznej części pierścienia włóknistego i szerzy się ku obwodowi. Stopniowo dochodzi do obniżenia wysokości krążka międzykręgowego, uszkodzenia i przerwania pierścienia włóknistego i przedostania się zawartości krążka międzykręgowego do kanału kręgowego. Najczęściej ma to miejsce w obrębie naj niżej położonych krążków na poziomie LS-S1 oraz LcLs. Dochodzi do podrażnienia nerwowych zakończeń bólowych w obrębie pierścienia włóknistego, więzadeł i torebek stawowych, samych stawów międzywyrostkowych oraz ucisku korzeni nerwowych w kanale kręgowym i otworach międzykręgowych. Zmiany tego typu najczęściej występują w VI i w VII dekadzie.

Ryc. 18.12. Schemat unerwrema czuciowego dolnej części tułowia i kończyn dolnych.

585

INNE CHOROBY

NARZĄDU

RUCHU

Objawy Bóle o różnym charakterze i nasileniu zlokalizowane w okolicy lędźwiowo-krzyżowej, niekiedy z promieniowaniem do pośladka, pachwiny lub kończyny dolnej, czasami ból opasujący. Zgięcie kręgosłupa, zmiana pozycji, kichanie i kaszel nasilają ból. Skurcz mięśni ("skurcz obronny") maskuje prawdziwą przyczynę bólu. Podrażnienie określonego korzenia nerwowego (ból przewodowy - neuralgia radiculare), z objawami klinicznymi wynikającymi z obszaru jego dermatomalnego unerwienia, ułatwia wykrycie źródła bólu. Dodatkowo pojawia się cierpnięcie, drętwienia - parestezje w obrębie dermatomu podrażnionego korzenia nerwowego (ryc. 18.12). Ten zespół objawów określa się mianem rwy lędźwiowej (lumbalgia), rwy kulszowej (ischialgia) lub rwy udowej (femuralgia) . Pacjent przybiera postawę przymusową (spłycenie lordozy lędźwiowej, skolioza refiektoryczna, transpozycja tułowia do boku, przodopochylenie miednicy, zgięcie kończyn dolnych). Występują: wzmożenie napięcia mięśni przykręgosłupowych, zmniejszenie siły mięśniowej (zaniki mięśniowe), zaburzenia czucia, osłabienie lub brak odruchów ścięgnistych i okostnowych, trudności w lokomocji, zaburzenia czucia i ruchu oraz zaburzenia w oddawaniu moczu i stolca przy ucisku ogona końskiego (ryc. 18.13).

:) ....

Ryc. 18.13. Schemat unerwienia kończyny dolnej z określeniem funkcji ruchowej poszczególnych korzeni nerwów rdzeniowych.

Szczególne miejsce w zespołach bólowych kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego zajmuje rwa kulszowa (ischialgia) zarówno ze względu na częstość występowania, jak i ze względu na złożoność obrazu klinicznego. Zazwyczaj ból pojawia się nagle, przeważnie po dźwignięciu ciężaru, w następstwie urazu lub po wykonaniu gwałtownego ruchu, promieniuje wzdłuż nerwu kulszowego od okolicy lędźwiowej przez pośladek do łydki i stopy, nasila się pod wpływem ruchów rozciągających (objaw Lasegue'a). U większości chorych przyczyną bólów są zaburzenia równowagi statyczno-dynamicznej oraz zmiany zwyrodnieniowe w obrębie aparatu kostno-więzadłowego kręgosłupa i krążków międzykręgowych. Bóle korzeniowe o charakterze rwy kulszowej są związane w początkowym okresie z wypukliną krążka (protrusio discis, powodującą ciasnotę kanału kręgowego i następnie z wypadnięciem jądra miażdżystego do kanału (prolapsus discis.

586

ZESPOŁY BÓLOWE KRĘGOSŁUPA LĘDŹWIOWO-KRZYŻOWEGO

Tabela 18.1. Objawy korzeniowe w odcinku lędźwiowym kręgosłupa. Ucisk na korzeń

Promieniowanie bólu

L2

Część przednia, górna uda i okolica krętarza większego

L3

Część przednia uda i okolica rzepki

L4

Zaburzenia czucia

-

Osłabienie ruchu

Odruchy

Zgięcie i przywodzenie uda

Zachowane

-

Zgięcie uda, wyprost podudzia

Osłabienie odruchu kolanowego

Część boczna uda i środkowa łydki

Środkowa część łydki i okolica stawu skokowego

Wyprost podudzia, wyprost i odwodzenie uda, odwracanie stopy

Osłabienie lub brak odruchu kolanowego

L5

Pośladki, tył uda, część boczna podudzia, grzbiet stopy, paluch

Część boczna podudzia, część środkowa grzbietu stopy i paluch

Zgięcie podudzia, zgięcie grzbietowe stopy i palców, nawracanie stopy

Osłabienie odruchu skokowego

5,

Pośladki, tył uda, podudzia, pięta, V palec

Część boczna i podeszwowa stopy

Zgięcie podudzia, zgięcie podeszwowe stopy i palców, nawracanie (utrudnione stanie na palcach)

Osłabienie lub brak odruchu skokowego

Należy pamiętać, że każdy przypadek bólów krzyża jest inny i wymaga indywidualnego traktowania, właściwego dokładnego badania podmiotowego (anamneza) i przedmiotowego, z uwzględnieniem badania neurologicznego, co ułatwia rozpoznanie i dobór właściwego sposobu leczenia. Badania obrazowe, zdjęcia rentgenowskie w projekcjach a-p i bocznej, niekiedy w rzucie skośnym, a także, zwłaszcza przy wyraźnych objawach neurologicznych, badanie tomografem komputerowym i rezonansem magnetycznym (ryc. 18.14) oraz elektromiograficzne, przybliżają prawidłowe rozpoznanie i wybór odpowiedniego postępowania leczniczego.

Ryc. 18.14. Przepuklina lewostronna krążka międzykręgowego LAs.

587

INNE CHOROBY

NARZĄDU

RUCHU

Leczenie Leczenie powinno łączyć elementy terapii przeciwzapalnej i przeciwobrzękowej z leczeniem odciążającym. W przebiegu choroby można wyróżnić dwa okresy - ostry, charakteryzujący się reakcją zapalno-obrzękową i bardzo silnymi bólami utrudniającymi wykonywanie najprostszych ruchów, oraz okres przewlekły, z przewagą objawów uciskowych i dysfunkcją statokinetyczną. W leczeniu początkowym w okresie ostrym chory wymaga bezwzględnie leżenia w łóżku przez 7-14 dni na płaskim podłożu w ułożeniu przeciwbólowym oraz stosowania leków przeciwbólowych, przeciwzapalnych i rozluźniających mięśnie. Ułożenie przeciwbólowe polega na przyjęciu przez chorego takiej pozycji, w której mięśnie są całkowicie rozluźnione, a on sam nie odczuwa bólu. U większości chorych bóle ustępują podczas leżenia na plecach z kończynami dolnymi zgiętymi w stawach biodrowych i kolanowych, u niektórych chorych bóle ustępują w leżeniu na boku lub brzuchu. Po ustąpieniu ostrej fazy choroby w okresie podostrym stosuje się fizykoterapię (Sollux, jonoforeza lignokainowa, galwanizacja, prądy diadynamiczne, laseroterapia) i ostrożne leczenia wyciągowe za miednicę i kończyny dolne oraz kinezyterapię (ćwiczenia rozkurczowe, oddechowe, ćwiczenia izornetryczne mięśni tułowia i kończyn dolnych). Przejściowo stosuje się gorsety oraz pasy i sznurówki ortopedyczne, zapobiegające zgięciu oraz rotacji kręgosłupa, z równoczesnym stosowaniem ćwiczeń wzmacniających mięśnie grzbietu i tułowia oraz kończyn dolnych. W okresie przewlekłym choroby kontynuuje się leczenie usprawniające, fizykoterapię ze stopniowym rozszerzaniem zakresu kinezy terapii oraz leczenie uzdrowiskowe. W 80-90% przypadków leczenie nieoperacyjne przynosi ustąpienie dolegliwości. W celu uniknięcia nawrotów dolegliwości konieczne jest: 1. Wytworzenie i zachowanie silnego gorsetu mięśniowego. 2. Utrzymanie prawidłowej postawy i masy ciała oraz unikania stania i pracy w pozycji pochylonej. 3. Unikanie dłuższego przebywania w pozycji siedzącej [jazda samochodem, siedzenie przed telewizorem). 4. Unikanie marszów po twardej i nierównej powierzchni. 5. Noszenie wygodnego obuwia na niskim obcasie. 6. Spanie na równym podłożu (z deską pod materacem). 7. Pływanie. Brak poprawy w ciągu 2-3 miesięcy, pomimo leczenia zachowawczego, stanowi wskazanie do leczenia operacyjnego. Dotyczy to około 10% chorych z bólami krzyża. Upośledzenie funkcji korzenia nerwu rdzeniowego, zespół ogona końskiego, wymaga wcześniejszej interwencji operacyjnej. Dobór metody leczenia operacyjnego zależy od przyczyny dolegliwości, najczęściej polega na odbarczeniu elementów nerwowych (laminektomia dekompresyjna) z usztywnieniem (spondylodeza) tej części kręgosłupa. Naruszenie struktur kostnych i więzadłowych kręgosłupa podczas operacji zaburza zwartość połączeń międzykręgowych i zagraża w dalszej perspektywie nawrotami

588

ZESPOŁY BÓLOWE KRĘGOSŁUPA SZYJNEGO

dolegliwości. Stąd też coraz częściej stosowane są operacje wykonywane techniką przezskórną, które zalicza się do małoinwazyjnych technik chirurgicznych (discektomia endoskopowa, śródkrążkowa elektotermalna anuloplastyka, przezskórna laserowa dekompresja dysku).

18.6. ZESPOŁY BÓLOWE KRĘGOSŁUPA SZYJNEGO Szymon Dragan Zespoły bólowe kręgosłupa szyjnego, po bólach krzyża, należą do najczęstszych dolegliwości bólowych kręgosłupa. Występują stosunkowo często, zwłaszcza u osób w średnim i starszym wieku. Najczęstszymi przyczynami bólu są zmiany pourazowe i zwyrodnieniowe w obrębie kręgosłupa lub przeniesienie bólu z okołokręgosłupowych tkanek miękkich, głowy, narządów wewnętrznych lub kończyn górnych. Ból może mieć charakter nagły (najczęściej pourazowy) lub przewlekły (zwyrodnieniowy) i mogą mu towarzyszyć objawy neurologiczne. W zależności od rodzaju i stopnia uszkodzenia objawy rozwijają się w sposób ostry, podostry lub przewlekły. Bóle mogą być ściśle umiejscowione i dotyczyć wyłącznie kręgosłupa, jak również mogą promieniować do kończyn górnych i tułowia. Przyczyny Do przyczyn powodujących bóle kręgosłupa szyjnego należą: 1. Choroby kręgosłupa i rdzenia kręgowego (ryc. 18.15): • zmiany zwyrodnieniowe i wypadnięcie krążka międzykręgowego, • zmiany zwyrodnieniowe stawów międzykręgowych, stawów unkowertebralnych Luschki.

A Ryc. 18.15. Schemat ilustrujący zmiany zachodzące w kręgosłupie szyjnym: A - w przebiegu choroby zwyrodnieniowej (1 - spondy/osi, 2 - osteochondrosis, 3 - zmiany w chorobie Baastrupa, 4 - spondy/oarthrosis apophysealis, 5 - spondy/oarthrosis uncovertebralis); B - w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów (1 - podwichnięcie szczytowo-obrotowe, 2 - zmiany w stawach apophysealnych, 3 - zmiany w stawach unkowertebralnych, 4 - podwichnięcie przednie, 5 - destrukcja krążków międzykręgowych, 6 - geody podchrzęstne i osteofity).

589

INNE CHOROBY

NARZĄDU

RUCHU

• zmiany reumatoidalne, • zmiany wrodzone, • zmiany zapalne. 2. Urazy kręgosłupa szyjnego. 3. Choroby okołokręgosłupowych tkanek miękkich (mięśni, więzadeł). 4. Choroby obręczy barkowej. 5. Choroby naczyń. 6. Choroby nerwów obwodowych. 7. Nowotwory. 8. Przeniesienie bólu z głowy lub narządów wewnętrznych tułowia. Ze względu na następstwa, prognozowanie postępu choroby i dalsze leczenie konieczne jest określenie patomechanizmu powstawania bólu, zwłaszcza: • stopnia i rodzaju uszkodzenia struktur nerwowych (rdzeń kręgowy, korzenie nerwowe), • stabilności kręgosłupa, • wielkości kanału kręgowego, zwłaszcza stosunku światła kanału kręgowego do zawartych w nim struktur. Objawy

Dominującym objawem jest ból o charakterze ostrym, podostrym lub przewlekłym. Może on dotyczyć całego kręgosłupa szyjnego lub być ograniczony do jego odcinka. • Bóle miejscowe bez cech promieniowania - pojawiają się na skutek podrażnienia miejscowych zakończeń nerwowych, bez ucisku na rdzeń kręgowy lub korzenie nerwowe rdzeniowe. Ich przyczyną mogą być zaburzenia statyki, przeciążenie jednostki ruchowej, zwiększone napięcie mięśni, podrażnienie torebek stawowych i więzadeł przykręgosłupowych, zmiany zwyrodnieniowe, zapalne lub nowotworowe. • Bóle rzutowane (przeniesione) - umiejscowione zwykle w obrębie ograniczonych obszarów kończyn górnych i tułowia. Spowodowane są pobudzeniem włókien nerwowych należących do tego samego segmentu rdzeniowego. • Bóle korzeniowe promieniujące do kończyn górnych - spowodowane uciskiem na korzenie czuciowe przez zmienione chorobowo tkanki (radykulalgia, neuralgia). W obrazie klinicznym w przebiegu chorób kręgosłupa szyjnego, przebiegających z uciskiem na rdzeń kręgowy, mogą występować bóle połączone z odległym promieniowaniem o typie bólów strzelających. Ze względu na odmienną budowę anatomiczną oraz bio- i patomechanizm pierwszych dwóch kręgów szyjnych wyróżnia się część górną kręgosłupa szyjnego, obejmującą kręgi CI (atlas) i C2 (obrotnik) oraz część dolną obejmującą kręgi od C3 do C7• W badaniu neurologicznym objawy ucisku na korzenie C3 i C4, a więc z poziomów C2-C3 i C3-C4, są rzadkie. Powodują one dolegliwości bólowe i zaburzenia czucia w obrębie szyi i bliższej części ramienia. Nie stwierdza się zaników mięśniowych i zniesienia odruchów w obrębie kończyny dolnej. W obrębie górnego

590

ZESPOŁY BÓLOWE KRĘGOSŁUPA SZYJNEGO

odcinka kręgosłupa szyjnego najczęściej dochodzi do zespołów bólowych ostrych lub przewlekłych w wyniku urazów lub w przebiegu zmian reumatoidalnych zwłaszcza u ludzi młodych, u których stanowią one jedną z pierwszych lokalizacji reumatoidalnego zapalenia stawów. Objawy neurologiczne przy ucisku na korzenie szyjno-piersiowe ilustrują tabele 18.2 i 18.3. Tabela 18.2. Objawy korzeniowe w odcinku szyjnym kręgosłupa Zaburzenia czucia

Niedowłady

Osłabienie lub zniesienie odruchów

Okolica mięśnia naramiennego

Powierzchnia boczna

M. naramienny M. dwugłowy

Ścięgno m. dwugłowego

C6

Boczna powierzchnia ramienia i przedramienia

Kciuk i wskaziciel

M. dwugłowy M. ramienno-promieniowy, mm. prostowniki promieniowe nadgarstka

Ścięgno m. dwugłowego i z kości promieniowej

C6-C7

C7

Tylna powierzchnia ramienia i przedramienia

Wskaziciel i palec środkowy

M. trójgłowy, mm. zginacze palców

Ścięgno m. trójgłowego

C7-Th1

Cs

Przyśrodkowa powierzchnia ramienia i przedramienia

Palec mały i obrączkowy

Krótkie mięśnie ręki

Ścięgno m. trójgłowego

Th1-Th2

Th1

Przyśrodkowa powierzchnia przedramienia

Palec IV i V

Krążek międzykręgowy

Korzeń

C4-C5

C5

C5-C6

Promieniowanie bólu

u części chorych bóle mogą mieć charakter rologicznymi mogą im towarzyszyć: • • • • •

napadowy

Ścięgno m. trójgłowego

i poza objawami neu-

szumy w uszach i zawroty głowy (30-60% chorych), zaburzenia słuchu i równowagi, nudności i wymioty, zaburzenia ostrości wzroku, bóle gałek ocznych, łzawienie i przekrwienie spojówek.

W bólach przewlekłych często stwierdza się cechy zespołu nerwicowego o typie hipochondryczno-depresyjnym.

Badania pomocnicze Diagnostyka pomocnicza stanowi uzupełnienie badania przedmiotowego i w większości przypadków pozwala na dokładną diagnostykę zespołów bólowych. Dobór badań dodatkowych musi poprzedzić dokładna analiza informacji uzyskanych z wywiadu chorobowego i badania przedmiotowego.

591

INNE CHOROBY

NARZĄDU

RUCHU

Tabela 18.3. Lokalizacja dolegliwości bólowych rzutowanych do okolicy szyi i kończyny górnej przy chorobach narządów wewnętrznych Okolica, gdzie występują dolegliwości bólowe

Strona

Przyczyna

Kark

Prawa Lewa

Aorta wstępująca (tętniak) Aorta zstępująca i jej łuk

Nadobojczykowa

Prawa i lewa

Zapalenie opłucnej Zator płuc

Bark

Prawa Lewa

Wątroba Pęcherzyk żółciowy Trzustka Perforacja wrzodu żołądka Przepuklina rozworu przełykowego Zapalenie osierdzia Zapalenie opłucnej

Podobojczykowa

Lewa Rzadko prawa

Dusznica bolesna Zawał mięśnia sercowego Zapalenie osierdzia

Ramię

Lewe i prawe

Dusznica bolesna Zawał mięśnia sercowego Choroby przełyku

Najczęściej stosowanymi badaniami pomocniczymi są: 1. Badania neuroradiologiczne. • Przeglądowe zdjęcia rentgenowskie w projekcjach typowych oraz projekcjach specjalnych: - zdjęcie RTG w pozycji przednio-tylnej (a-p) i bocznej, obejmujące segmenty Cj-Th., z obciążeniem ramion w celu uwidocznienia pogranicza szyjno-piersiowego (ryc. 18.16),

Ryc. 18.16. Obraz RTG prawidłowego kręgosłupa szyjnego: A - w projekcji przednio-tylnej, B - w projekcji bocznej.

592

ZESPOŁY BÓLOWE KRĘGOSŁUPA SZYJNEGO

celu określenia stabilności kręgosłupa konieczne jest wykonanie RTG czynnościowych kręgosłupa szyjnego w projekcji bocznej w pochyle do przodu i maksymalnym przeproście (ryc. 18.17), - zdjęcie RTG celowane na ząb obrotnika, w projekcji przednio-tylnej "przez otwarte usta" (ryc. 18.18), - zdjęcia RTG skośne kręgosłupa w celu oceny stawów unkowertebralnych i otworów międzykręgowych; zmiany zwyrodnieniowe zachodzące w tych strukturach kręgowych mogą powodować zaburzenia przepływu w tętnicach kręgowych i ucisk korzeni nerwowych.

-

W

Ryc. 18.17. Obraz RTG czynnościowy kręgosłupa szyjnego: A - w pochyle do przodu, B - w przeproście. Widoczne wielopoziomowe zmiany zwyrodnieniowe w obrębie krążków międzykręgowych, stawów unkowertebralnych i stawów międzykręgowych, z niestabilnością przednią C2-C3 i tylną C4-Cs oraz Cs-Cs na tle zwyrodnieniowym.

Ryc. 18.18. Obraz prawidłowy RTG celowanych na ząb obrotnika: A - w projekcji przednio-tylnej "przez otwarte usta", B - w projekcji bocznej.

2. Tomografia komputerowa kręgosłupa i rdzenia kręgowego (TK) do oceny struktur kostnych, zwłaszcza kanału kręgowego. 3. Magnetyczny rezonans jądrowy (MRI),dla zobrazowania krążka międzykręgowego,struktur nerwowych oraz tkanek miękkich (zwłaszcza w diagnostyce przedoperacyjnej). 4. Angiografia (pozwala na ocenę naczyń okołokręgosłupowych).

593

INNE CHOROBY

NARZĄDU

RUCHU

5. Mielografia (umożliwia ocenę kanału kręgowego i zawartych w nim struktur anatomicznych) . 6. Ultrasonografia dopplerowska w ocenie przepływów naczyniowych, szczególnie do określenia drożności naczyń i wykluczenia tła naczyniowego bólów kręgosłupa szyjnego, zwłaszcza z towarzyszącymi zawrotami i bólami głowy. 7. Badania elektrofizjologiczne. • Elektroneurografia do oceny szybkości przewodzenia nerwowego, zwłaszcza stopnia uszkodzenia nerwu obwodowego. • Elektromiografia w różnicowaniu niedowładów, w ocenie stopnia uszkodzenia i regeneracji nerwów, lokalizacji uszkodzeń neuronu obwodowego. Leczenie W leczeniu zespołów bólowych kręgosłupa szyjnego bardzo dużą rolę odgrywają działania profilaktyczne, polegające na zwiększeniu aktywności ruchowej, wzmocnieniu osłabionych mięśni, unikaniu przeciążeń i korekcji pozycji ciała w czasie pracy. Celem profilaktyki jest zmiana niekorzystnych dla kręgosłupa nawyków związanych z sedenteryjnym trybem życia. Głównym celem leczenia zespołów bólowych kręgosłupa szyjnegojest przerwanie błędnego koła polegającego na narastaniu bólu, napięcia nerwowego i napięcia mięśni. W zależności od szybkości ustępowania dolegliwości bólowych wprowadzane są ćwiczenia uwzględniające charakter danej jednostki chorobowej. Celem dodatkowym jest uzyskanie odpowiedniego zakresu ruchu i odtworzenie zrównoważonego układu więzadłowo-mięśniowego stabilizującego kręgosłup. W usprawnianiu należy dążyć do: • • • •

odciążenia kręgosłupa, ustalenia optymalnych - jak najmniej bolesnych - pozycji ułożeniowych, odtworzenia fizjologicznych krzywizn kręgosłupa, zmniejszenia liczby kolejnych nawrotów bólów.

W okresie ostrego bólu i występowania objawów korzeniowych w leczeniu farmakologicznym stosowane są leki przeciwbólowe (np. pochodne kwasu acetylosalicylowego), leki przeciwzapalne i przeciwobrzękowe (np. niesteroidowe leki przeciwzapalne - diklofenak, ketoprofen) i leki zmniejszające napięcie mięśniowe (np. pochodne benzodiazepiny lub baklofen). Po kilku dniach, po ustąpieniu ostrego bólu, korzystne jest włączenie fizykoterapii i następnie kinezyterapii, których celem jest wspomożenie farmakoterapii, przyspieszenie ustępowania dolegliwości bólowych i skrócenie czasu leczenia. W fizykoterapii stosowane są zabiegi cieplne (np. parafinoterapia, promieniowanie podczerwone i promieniowanie nadfioletowe) oraz zabiegi o działaniu przeciwzapalnym i przeciwbólowym (np. prądy diadynamiczne, interferencyjne, ultradżwięki, laseroterapia, fono- lub jonoforeza z niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi lub hydrokortyzonem). W kinezyterapii w okresie ostrym stosowane jest leczenie ułożeniowe, zmniejszające ból, ćwiczenia oddechowe i izometryczne kończyn górnych. W okresie podostrym włączane są ćwiczenia rozluźniające napięcie mięśni oraz wyciągi. Po ustąpieniu bólu prowadzone są ćwiczenia indywidualne i zbiorowe wzmacniają-

594

ALGODYSTROFICZNE

ZESPOŁY ODRUCHOWO-WSPÓŁCZULNE

ce mięśnie przykręgosłupowe. W zespołach bólowych o charakterze przewlekłym stosowana jest balneoterapia w warunkach sanatoryjnych. Leczenie operacyjnejest stosowane rzadko, a wskazaniami do niego są: • znacznego stopnia nasilenie dolegliwościbólowych i zaburzeń neurologicznych, narastanie lub ich trwanie pomimo stosowanego leczenia zachowawczego, • nasilające się objawy drażnienia lub ucisku tętnic kręgowych towarzyszące zespołowi korzeniowemu. • niestabilności kręgosłupa grożące stenozą kanału kręgowego lub uszkodzeniem rdzenia kręgowego, • nowotwory kręgosłupa.

18.7. ALGODYSTROFICZNE ,ZESPOŁY ODRUCHOWO-WSPOŁCZULNE Tadeusz Sz. Gaździk Spowodowane są prawdopodobnie podrażnieniem autonomicznego układu nerwowego, co powoduje miejscowe zaburzenia ukrwienia w postaci skurczu tętniczek i zastoju w naczyniach włosowatych, a następnie żylnych. • • • • • • •

Przyczyny Uszkodzenia urazowe. Jatrogenne (po zabiegach operacyjnych). Choroba wieńcowa. Zapalenia stawów. Zapalenia żył. Nerwobóle. Czynniki chemiczne (w czasie leczenia tuberkulostatykami, barbituranami) - są zwykle symetryczne, nie występują zmiany w kościach i ustępują po odstawieniu leków.

Objawy Ból. Wzmożona potliwość. Obrzęki (zwłaszcza rąk i stóp). Ograniczenie ruchu w stawach. Zaburzenia troficzne w ścięgnach, rozścięgnach, pochewkach i torebkach stawowych. • Zwykle lokalny, plamisty zanik kości (Sudecka), niekiedy wędrujący. • Objawy algodystrofii mogą występować w obrębie uszkodzonej kończyny, czasami pojawiają się w miejscach odległych od źródła patologii (np. zespół bark-ręka w chorobie niedokrwiennej serca lub udarze mózgu).

• • • • •

Leczenie Polega przede wszystkim na zapobieganiu, farmakoterapii (środki przeciwbólowe i blokujące receptory adrenergiczne beta, kalcytonia), miejscowym blokowaniu układu współczulnego oraz fizyko- i kinezyterapii.

595

INNE CHOROBY

NARZĄDU

RUCHU

18.8. CHOROBY UKŁADOWE NARZĄDU RUCHU Janusz Popko Chorobą układową nazywamy uogólnione lub wielomiejscowezaburzenia kostnienia i wzrastania. Dzielimy je na: dysplazje - zaburzenia wzrostowe kośćca pochodzenia endogennego; dystrofie - wynik egzogennych nieprawidłowości enzymatycznych oraz defektów hormonalnych i witaminowych; dyzostozy - których podłożem jest wada rozwojowa ektodermy i mezenchymy. Częstość występowania tych chorób określa się na 1 przypadek na 4000-5000 urodzeń. Są one przyczyną zgonów niemowląt (1/10 000). Dziecii dorośli z wrodzonymi chorobami układowymi narządu ruchu stanowią poważny problem społeczny, gdyż ich kalectwo jest często duże, a możliwości skutecznego leczenia są niewielkie. Większość chorób układowych ma podłoże genetyczne. Powoduje to deficyt lub zaburzenie czynności określonych enzymów komórkowych, a tym samym nieprawidłowy rozwój tkanek. Obecnie większość chorób genetycznie uwarunkowanych można rozpoznać wewnątrzmacicznie we wczesnych okresach ciąży. Niektóre dysplazje kostne można stwierdzić w pierwszych 12-15 tygodniach ciąży za pomocą badania ultrasonograficznego. W przypadku chorób metabolicznych lub związanych z nieprawidłowościami kariotypu możliwa jest ocena tkanek płodu przez punkcję owodni w 14.-16. tygodniu ciąży, biopsję kosmówki w 10.-11. tygodniu ciąży, kordocentezę po 16. tygodniu ciąży oraz diagnostykę in vitro. Oprócz badań biochemicznych i cytogenetycznych możliwe są badania technikami genetyki molekularnej. W przyszłości rysują się możliwości leczenia schorzeń układowych przy użyciu metod genetycznych. Podział chorób układowych narządu ruchu według Europejskiego Towarzystwa Radiologii Dziecięcej z 1969 r. z późniejszymi uzupełnieniami I. Wady narządu ruchu na tle aberracji chromosomów. II. Chondropatie. III. Fibropatie. IV. Osteopatie. V. Kolagenopatie. VI. Wady układu ekto- i mezodermalnego. VII. Choroby metaboliczne ze spichrzeniem w układzie narządu ruchu (mukopolisacharydozy, lipidozy i inne). VIII. Skazy krwotoczne. IX. Hormonopatie. X. Awitaminozy. XI. Endokrynopatie i następstwa wad przemiany tłuszczowo-węglowodanowej i inne. Sposób dziedziczenia w większości przedstawionych grup jest autosomalny dominujący, czasami autosomalny recesywny, sprzężony z chromosomem X lub wieloczynnikowy. Chorzy cierpiący na choroby układowe ze względów diagnostycznych i leczniczych wymagają wielospecjalistycznej opieki (pediatria, ortopedia, radiologia, genetyka).

596

ACHONDROPLAZJA

Ryc. 18.19. Dysplazja przynasadowa typu Jansena: A, B - sylwetka S-letniej dziewczynki, C - obraz radiologiczny kończyn dolnych.

W badaniu przedmiotowym oceniamy wzrost i proporcje ciała. Większość dysplazji kostnych powoduje ograniczenie wzrostu do 150 cm. Zaburzenie proporcji ciała może dotyczyć skrócenia tułowia i/lub skrócenia kończyn o charakterze rizomelicznym (proksymalny, krótka kość ramienna i udowa), mezomelicznym (pośrodkowy, krótkie przedramiona i golenie) i akromelicznym (dystalny, krótkie dłonie i stopy). Dysmorfia jest to nieprawidłowość morfologiczna kości i tkanek miękkich, która może być charakterystyczna dla określonej choroby. Diagnostyka radiologiczna wymaga wykonania wielu zdjęć radiologicznych kośćca i czaszki. Przykładowy obraz kliniczny i radiologiczny dziecka z chondropatią przedstawia rycina 18.19. Przy umiarkowanym obniżeniu wzrostu zwracają uwagę skrócenie proksymalnych części kończyn oraz deformacje osiowe kończyn dolnych, w obrazie radiologicznym widoczna jest szpotawość szyjek kości udowych i kolan z poszerzeniem przynasad (goleń lewa koślawa). Diagnostyka biochemiczna powinna uwzględniać gospodarkę elektrolitową, wapniowo-fosforanową z oznaczeniem stężenia witaminy D3 oraz stężenie kreatyniny, fosfatazy zasadowej i parathormonu.

18.9. ACHONDROPLAZJA (CHONDRODYSfROPHIA FOffALIS, ACHONDROPlASIA) Janusz Popko Najczęściej występująca dysplazja szkieletowa wywołująca karłowatość krótkokończynową. Jej przyczyną są genetyczne zaburzenia wzrostu chrząstek nasadowych przy prawidłowym kostnieniu ochrzęstnym. Mutacje zachodzące w receptorze dla czynnika wzrostu fibroblastów 3 (FGFR3) prowadzą do niekontrolowanej aktywacji receptora, co powoduje zahamowanie proliferacji chondrocytów w chrząstce nasadowej i w efekcie zahamowanie wzrostu kości. Częstość wy-

597

INNE CHOROBY

NARZĄDU

RUCHU

stępowania achondroplazji obliczono na 1:15000-1:26000 żywych urodzeń. U dzieci rodziców dotkniętych achondroplazją istnieje 50% prawdopodobieństwo wystąpienia choroby.

Objawy Typowy obraz tej choroby przypomina karła cyrkowego (ryc. 18.20).

Ryc. 18.20. Sylwetka chorej z karłowatością krótkokończynową.

Do objawów klinicznych zalicza się: • skrócenie kończyn typu odsiebnego przy prawie prawidłowej wielkości tułowia, • dużą głowę, czoło uwypuklone, twarz spłaszczoną, nasadę nosa wciągniętą, podstawę czaszki skróconą, • zwiększone przodopochylenie miednicy z pogłębioną lordozą lędźwiową i wystającym do przodu brzuchem (w okresie noworodkowym znaczna kifoza w odcinku piersiowo-lędźwiowym), • chód kaczkowaty, • rozwój umysłowy prawidłowy.

598

ACHON

DROPLAZJA

Może pojawić się potrzeba wykonania TK, mielografii i MRI, szczególnie dla oceny kręgosłupa i otworu wielkiego w podstawie czaszki. RTG - do typowych cech obrazu zalicza się: • szerokie sklepienie czaszki przy zmniejszonych wymiarach kości tworzących jej podstawę, zmniejszony otwór wielki, • żebra szerokie .i krótkie, które powodują zmniejszenie wymiaru przednio-tylnego klatki piersiowej, • na granicy odcinka piersiowego i lędźwiowego kręgosłupa kuliste zniekształcenie trzonu kręgu z dziobem w części środkowej (ryc. 18.21).

Ryc. 18.21. Zdjęcie RTG kręgosłupa 6-letniego chorego z charakterystycznym zniekształceniem kręgu L1 (kręg kulisty).

• kości biodrowe - szerokie i kwadratowe, ze skróconymi wcięciami kulszowymi, wchód miednicy ma kształt "kieliszka do szampana", panewki stawów biodrowych ustawione poziomo (ryc. 18.22), • kości długie są skrócone, a rozwijające się przynasady rozszerzone ku dołowi.

599

INNE CHOROBY

NARZĄDU

RUCHU

Ryc. 18.22. Zdjęcie RTG klatki piersiowej, miednicy i kończyn dolnych 4-letniej dziewczynki z achondropiazją: A - szerokie, kwadratowe kości biodrowe, stropy panewek ustawione pionowo, B - krótkie kości udowe i goleniowe z poszerzonymi przynasadami.

Leczenie Ciężkie postacie choroby (dysplazja tanatoforyczna) powodują śmierć płodu w łonie matki lub dzieci bezpośrednio po urodzeniu. Anomalie dotyczące czaszki i kręgosłupa są istotne ze względu na ich potencjalny związek z powikłaniami neurologicznymi. Niektórzy chorzy wymagają interwencji neurochirurgicznych w sytuacjach, w których dochodzi do wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Chorzy z objawami stenozy kanału kręgowego mogą wymagać leczenia o p e r a c yj n e g o. W przypadku znacznych zniekształceń kończyn osteotomie korygujące zaburzenia osi powinno się wykonywać po osiągnięciu dojrzałości szkieletowej. Wydłużanie kończyn u chorych z achondroplazją stosowane jest w niektórych ośrodkach ortopedycznych, ale opinie na ten temat są sprzeczne. Leczenie hormonem wzrostu znajduje się na etapie doświadczeń klinicznych.

600

WRODZONA

18.10. WRODZONA

ŁAMLIWOŚĆ

KOŚCI

ŁAMLIWOŚĆ KOŚCI

(FRAGILlTAS OSSIUM CONGENITA, OSTEOGENESIS IMPERFECTA) Janusz Popko Łamliwość kości obejmuje grupę schorzeń genetycznych tkanki łącznej spowodowanych defektem wytwarzania kolagenu. Defekt ten prowadzi do zmniejszania biosyntezy kolagenu i(lub) syntezy nieprawidłowego kolagenu. Nieprawidłowa budowa fibryli kolagenu szczególnie dramatycznie zaburza strukturę kostną. Generalnie choroba jest dziedziczona jako cecha dominująca, aczkolwiek opisano kilka przypadków choroby typu III dziedziczonej w sposób recesywny. Częstość występowania obliczono na 1 przypadek na 10 000 żywo urodzonych. Obecnie stosowany podział według Sillence'a i Danksa wyróżnia cztery typy choroby: Typ I - charakteryzuje się uogólnioną osteoporozą, skłonnością do złamań, niebieskimi twardówkami, niedosłuchem, jest to najłagodniejsza postać choroby. U części chorych występuje nieprawidłowe tworzenie zębiny, stąd podział na podgrupy lA z prawidłowym tworzeniem zębiny i IB z zaburzonym kostnieniem zębów. Typ II - cechuje się bardzo dużą skłonnością do złamań, prowadzących do śmierci noworodka we wczesnym okresie poporodowym. Typ III - odznacza się progresją objawów, licznymi złamaniami z postępującym zagięciem trzonów kości długich. Twardówki są niebieskie od urodzenia, bieleją z wiekiem, stwierdza się istotne opóźnienie wzrostu (ryc. 18.23).

Ryc. 18.23. Chłopiec (lat 16) z wrodzoną łamliwością kości typu III, poruszający się na wózku; zniekształcenie klatki piersiowej, skrzywienie boczne kręgosłupa, przykurcze zgięciowe kolan, zaniki mięśniowe.

Typ IV - jest łagodniejszy i zbliżony do typu I. Występuje osteoporoza ze skłonnością do złamań i zniekształceń trzonów kości długich. Twardówki mają normalny odcień.

601

INNE CHOROBY

NARZĄDU

RUCHU

Badania biochemiczne kolagenu, obok badań klinicznych i radiologicznych, są niezwykle istotne w prawidłowym, wczesnym i pewnym rozpoznaniu choroby. W tym badaniu analizuje się obraz elektroforetyczny znakowanego [3H] proliną prokolagenu i kolagenu syntetyzowanego przez fibroblasty skóry pobranej od chorego dziecka. W różnicowaniu należy uwzględnić choroby ze skłonnością do złamań, takie jak dysplazja włóknista, osteoporoza młodzieńcza, uogólniona osteopenia w białaczce, krzywica.

Leczenie Nie dysponujemy obecnie metodami leczniczymi o charakterze przyczynowym. Terapia komórkowa i genowa, testowana na myszach transgenicznych, wydaje się być obiecująca w kontekście jej przyszłego zastosowania u ludzi. Wobec braku leczenia przyczynowego praktycznym sposobem pozostaje opieka ortopedyczna, rehabilitacyjna i farmakoterapia bifosfonianami, czasami pomoc psychologiczna. Mimo iż nie do końca poznane są odległe skutki działania bifosfonianów, pamidronian w formie dożylnej jest lekiem coraz częściej używanym w łamliwości kości z towarzyszącą niską masą kostną i złamaniami. Często występujące złamania i narastające deformacje kończyn wymagają leczenia operacyjnego. W leczeniu operacyjnym stosuje się dwa rodzaje gwoździ śródszpikowych: pręty Rusha i gwoździe teleskopowe. Pręty teleskopowe ulegają wydłużaniu w czasie wzrostu chorego, co pozwala na zmniejszenie liczby operacji. Oba rodzaje implantów mają wady i zalety, ale dzięki nim chorzy po operacji mają większe możliwości chodzenia (ryc. 18.24). W typie I i IV choroby obserwuje się tendencję do poprawy w miarę wzrostu dziecka, zwłaszcza po osiągnięciu dojrzałości płciowej, co wiąże się z korzystnym działaniem hormonów płciowych odpowiadających za metabolizm kostny. Różny jest przebieg choroby typu III, część chorych dobrze leczonych porusza się za pomocą kul łokciowych, a bardziej bierni jeżdżą na wózku inwalidzkim.

Ryc. 18.24. Obraz radiologiczny kości udowej 11-letniego chłopca z III typem choroby: A - kość udowa zespolona gwoździem Ruscha, B - po złamaniu na obwodzie uda został wprowadzony pręt teleskopowy, C - ten sam obraz po 3 miesiącach od operacji, zaobserwowano 3 mm wydłużenie pręta.

602

CHOROBA

PAGETA

18.11. CHOROBA PAGETA

(OSTEITIS DEFORMANS, MORBUS PAGEn Edward Czerwiński, Tomasz Chrzanowski Choroba Pagetajest metaboliczną chorobą kości, powstającą w wyniku zaburzenia procesów przebudowy kości z przewagą resorpcji, z okresowym zwiększeniem aktywności osteoklastycznej. Prowadzi do zaburzeń struktury i kształtu kości. Zmienione chorobowo kości stają się pogrubiałe, gąbczaste, z tendencją do wyginania, w początkowym stadium choroby bardziej unaczynione. Choroba Pageta jest najbardziej rozpowszechniona w Europie Północnej (głównie w Anglii i Francji). Rozwija się zwykle u osób powyżej 40. roku życia, nieznacznie częściej u mężczyzn.

Etiologia Brak jednoznacznej teorii na temat przyczyny powodującej zachorowanie. Jako główny czynnik inicjujący proces chorobowy (zwiększający aktywność resorpcyjną komórek osteoklastów) wymienia się zakażenia wirusami z grupy paramyxoviridae. Poparciem dla tej tezy ma być fakt obecności genomu wirusa w osteoklastach. Inne wirusy, których fragmenty materiału genetycznego znajdowano w komórkach kościożernych, to RSV (respiratory syncytial virus) oraz wirus odry (MV). Ryzyko zachorowania wzrasta u członków rodziny chorego.

Objawy kliniczne • • • •

Przebieg bezobjawowy - w większości przypadków. Bóle kostne i stawowe (mogą nasilać się po wysiłkach i w nocy). Deformacje kości długich (łukowate wygięcia). Deformacje kości czaszki (pogrubienie może prowadzić do zwiększenia obwodu głowy, zauważalnego przez chorego jako konieczność wymiany kapelusza na większy). • Objawy ze strony układu neurologicznego (wynikające z ucisku nieprawidłowej tkanki kostnej na przebiegające nerwy): głuchota, zespoły ciasnoty kanału kręgowego.

Choroba Pageta kości może dotyczyć jednej kości (lokalizacja jednoogniskowa) lub wielu kości (lokalizacja wieloogniskowa - w większości przypadków). Najczęstszą lokalizacja zmian są kości miednicy i kość krzyżowa (ponad 60% przypadków), kręgosłup (50%), czaszka i kość udowa (40%), kość piszczelowa, ramienna i obojczyk (20%). Do rzadko zajętych procesem chorobowym lokalizacji należą: twarzoczaszka, kości rąk i stóp.

Diagnostyka W rozpoznaniu schorzenia decydującą rolę odgrywa obraz radiologiczny i oznaczanie poziomu fosfatazy alkalicznej w surowicy. Obraz radiologiczny zmienia się w zależności od okresu choroby oraz nasilenia procesów resorpcyjnych i kościotworzenia. Możemy wyróżnić trzy fazy choroby: resorpcyjną, mieszaną i osteoblastyczną. Przewaga zlokalizowanych procesów osteolitycznych w początkowym okresie choroby może być widoczna na zdjęciach rentgenowskich

603

INNE CHOROBY

NARZĄDU

RUCHU

jako ubytek blaszki zewnętrznej kości potylicznej lub kości czołowej czaszki, albo jako torbielowate ubytki w tkance kostnej. W fazie mieszanej dochodzi do niekontrolowanego, miejscowegozwiększeniaaktywności kościotwórczej,dającego w rezultacie zniekształcenia kości jako objawzaburzeń struktury przebudowywanej tkanki kostnej. Pogrubienie beleczek kostnych widocznew obrazie rentgenowskim porównywanejest do kłębkówwaty (ryc. 18.25). Niewielkie,położone obok siebie ogniska osteolitycznei kościotworzeniaw kościach czaszki mogą dawać obraz określany jako "obraz pieprzu i soli".Charakterystyczny dla fazy mieszanej obraz zajętego kręgu w kręgosłupie to kręg ramowy. Ostatnia faza choroby, osteoblastyczna, cechuje się nadmierną sklerotyzacją tkanki kostnej, która przy obrazowaniu kości długich daje obraz pogrubienia warstwy korowej. Badaniem zalecanym u wszystkich pacjentów cierpiących na chorobę Pageta jest scyntygrafia kości, pozwalająca na precyzyjną lokalizację zmian w szkielecie (ryc. 18.26). W badaniach laboratoryjnych należy oznaczyć fosfatazę alkaliczną, której poziom jest podwyższony u 85% pacjentów. Odzwierciedla to nasilone procesy metaboliczne w kościach. W przypadku wątpliwości diagnostycznych pomocne może być oznaczenie poziomu izoenzymu kostnego fosfatazy alkalicznej, badania cechującego się wyższą czułością w rozpoznawaniu choroby. Chociaż wspomniane badania laboratoryjne nie odgrywają kluczowej roli w diagnostyce choroby Pageta, ich wyniki mogą być pomocne w obserwacji skuteczności leczenia oraz ocenie przebiegu choroby. Stężenia wapnia, fosforu oraz PTH są zwykle w normie. Leczenie Terapia choroby Pageta ma na celu: • Zwalczanie bólu. • Obniżenie aktywności metabolicznej kostnej celem zapobiegania powikłaniom, takim jak: - deformacje, - złamania patologiczne, - wtórne zmiany zwyrodnieniowe, - powikłania neurologiczne, - transformacje nowotworowe. Obecnie najczęściej stosowanymi lekami w terapii choroby Pageta są bisfosfoniany (zarejestrowane do leczenia są: alendronian, rizedronian, pamidronian, tiludronian). Zmniejszają one obrót kostny, osłabiając procesy resorpcji kości z następczym obniżeniem poziomu fosfatazy alkalicznej w surowicy. Równocześnie dają efekt przeciwbólowy u większości pacjentów. W terapii leczenia przeciwbólowego stosowane są leki z grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych oraz paracetamol. Zabiegi o p e r a cyj n e stosowane są w leczeniu złamań patologicznych, zespołów neurologicznych wynikających z ucisku na nerwy. Operacje osteotomii mają usprawnić zmienione ustawienie kości. Okres gojenia kości po zabiegu może być przedłużony.

604

CHOROBA

Ryc. 18.25. Radiogram prawego podudzia u 62-letniej kobiety. Typowe cechy choroby Pageta: znaczna sklerotyzacja i pogrubienie warstwy korowej. "Wełniste" zagęszczenia kości beleczkowej. (Fot. z archiwum: M. Davie. Institute of Orthopaedics, Oswestry, England).

PAGETA

Ryc. 18.26. Scyntygrafia całego ciała u pacjentki z chorobą Pageta. Znaczne zwiększenie wychwytu w prawym podudziu. (Fot. z archiwum: M. Davie. Institute of Orthopaedics, Oswestry, England).

Powikłania • Złamania patologiczne. • Zmiany zwyrodnieniowe stawów. • Zaburzenia neurologiczne spowodowane uciskiem zakończeń nerwowych oraz wynikające z powikłań po złamaniach kości.

605

INNE CHOROBY

NARZĄDU

RUCHU

• Możliwość transformacji nowotworowej w kierunku go (osteosarcoma) (ryc. 18.27). • Hiperkalcemia. • Hiperkalciuria prowadząca do kamicy nerkowej.

mięsaka kościopochodne-

Ryc. 18.27. Zezłośliwienie choroby Pageta u 59-letniego mężczyzny. Osteosarcoma, widoczne pogrubienie warstwy korowej z ogniskami zaawansowanego niszczenia i tworzenia kości. (Fot. z archiwum: M. Davie. Institute ot Orthopaedics, Oswestry, England).

18.12. OSTEOPOROZA Edward Czerwiński, Tomasz Chrzanowski, Maria Czerwińska

18.12.1. Wprowadzenie Osteoporoza (OP) należy do naj częstszych schorzeń współczesnego społeczeństwa. Występuje u 10% populacji, a po 50. rż. osteoporozę stwierdza się u co 3. kobiety i u co 8. mężczyzny. Jej zasadniczym następstwem są złamania. Życiowe ryzyko złamania u kobiety wynosi aż 39,7%. Według International Osteoporosis Foundation na terenie Wspólnoty Europejskiej co 30 sekund dochodzi do złamania osteoporotycznego. Jednym z poważniejszych problemów jest ignorowanie istnienia osteoporozy przez większość lekarzy na całym świecie. Po typowym złamaniu osteoporotycznym, np. Collesa, osteoporoza jest rozpoznawana i ewentualnie leczona jedynie u 5-20% osób. Najogólniej osteoporozy możemy podzielić na pierwotne (postmenopauzalna i starcza) oraz wtórne.

606

OSTEOPOROZA

18.12.2. Podział Osteoporoza pierwotna Na powstanie osteoporozy składa się wiele przyczyn powodujących zaburzenia w trwających przez całe życie człowieka procesach budowy i przebudowy kości. W dzieciństwie dominuje budowa kości, które powiększają swoją długość i objętość. Procesy wzrostowe kończą się u dziewcząt w okresie dojrzewania (menarche), a u chłopców po około 18. rż. Dzięki przebudowie kości, czyli sprzężonym ze sobą procesom niszczenia i tworzenia, wokoło 40. rż. szkielet osiąga tzw. masę szczytową. Od tego okresu następuje powolna przewaga procesów niszczenia nad tworzeniem i masa kości zaczyna się zmniejszać. Na proces ten ma wpływ wiele czynników, z których najistotniejszy jest okres menopauzy u kobiet. Dochodzi w nim do gwałtownego spadku stężenia estrogenów, co powoduje zmniejszenie aktywności komórek kostnych (osteocytów i osteoblastów). Następuje utrata masy kostnej średnio o 1-2% rocznie, a w zaawansowanej osteoporozie nawet o 5-10%. Poza menopauzą czynnikami wpływającymi na powstanie OP są: wiek, występowanie OP w rodzinie, małe spożycie wapnia w dzieciństwie i obecnie: palenie papierosów, alkoholizm, nadmierne spożycie kawy. Wiele wskazuje na to, że w rozwoju osteoporozy istotną rolę odgrywają czynniki genetyczne. Ryzyko jej wystąpienia zmniejszają: dieta bogatowapniowa (mleko i jego przetwory), aktywność fizyczna, rodzenie potomstwa i karmienie piersią, spożywanie herbaty.

Osteoporozy wtórne Osteoporozy wtórne stanowią skutek:

około 5% wszystkich

• Zaburzeń hormonalnych (nadczynność nerczy). • Stosowania leków w innych jednostkach • Osteodystrofii nerkowej. • Reumatoidalnego zapalenia stawów. • Zespołów gastroenterologicznych.

osteoporoz.

przytarczyc,

Występują

nadczynność

na

kory nad-

chorobowych.

Diagnostyka osteoporozy Rozpoznanie osteoporozy opiera się na: • • • • • •

Wywiadzie lekarskim. Badaniu fizykalnym. Badaniu densytometrycznym. Ocenie ryzyka złamania. Badaniu analitycznym. Badaniu radiologicznym.

607

INNE CHOROBY

NARZĄDU

RUCHU

Wywiad lekarski. Początkowo osteoporoza przebiega bezobjawowo. Jest nazywana "cichym złodziejem kości". Przez wiele lat chora nie jest świadoma, że choroba "okrada" ją z minerałów, nie odczuwa żadnych objawów utraty masy kostnej. Zaczyna się garbić (tzw.wdowi garb) i zauważa zmniejszenie się wzrostu (płaszcz "staje się" dłuższy). Po deformacji kręgosłupa pojawiają się dolegliwości bólowe, wynikające z wtórnych zmian zwyrodnieniowych lub złamania trzonów kręgowych. W wywiadzie zwracamy uwagę na występowanie czynników ryzyka rozwoju osteoporozy, m.in. występowanie OP lub złamania w rodzinie, zawartość wapnia w diecie (spożywanie mleka i jego przetworów), przebyte złamanie, palenie papierosów. Należy również uwzględnić objawy występowania schorzeń, które mogą doprowadzić do osteoporozy wtórnej. Badanie fizykalne. Badanie fizykalne rozpoczyna się od pomiaru wzrostu chorej i określenie, czy ewentualnie nastąpiła jego utrata. Oceniając sylwetkę chorej, zwracamy uwagę, czy wystąpiło zwiększenie kifozy piersiowej "wdowi garb". Następnie kontynuujemy badanie narządu ruchu w zależności od wskazań. Badanie densytometryczne. Badanie densytometryczne pozwala na bardzo precyzyjny pomiar gęstości mineralnej kości (BMD- Bone Mineral Density). Obowiązującym standardem jest metoda DXA (Dual Energy X-ray Absorptiometry). Opiera się ona na absorpcjometrii rentgenowskiej. Aparaty densytometryczne wyposażone są w mikrolampę rentgenowską oraz czujnik mierzący natężenie promieniowania, umieszczony po przeciwnej stronie ciała badanego. Na całkowitą absorpcję promieniowania przechodzącego przez ciało człowieka składa się masa kości i tkanek miękkich. W metodzie DXApomiaru dokonuje się równocześnie dwoma rodzajami promieniowania: wysoko- i niskoenergetycznym. Ponieważ absorpcja tkanek miękkich zmienia się istotnie przy zmianie energii promieniowania, możliwe jest odróżnienie, jaką dawkę zaabsorbowała sama tkanka kostna (ryc. 18.28).

Ryc. 18.28. Nowoczesny aparat densytometryczny. Pod stołem znajduje się mikrolampa rentgenowska, a nad pacjentką - odpowiedni czujnik promieniowania.

608

OSTEOPOROZA

DXA R•• ułta Summary:

•.•..

'

Neck Troch _ ,......

•...

Wilii'.

asJ;.~

~~ '.07 I Ul 21.113 311.71 Ul9

2;N 5.53 17M _

O.SlI 0.46&

0;38

rota! BMDCV LO%,ACF"UW.BCF-l.DOt.

o.•. · .•

.~ -23. I.:~t .:

'u .0.9 '.0;5:.·

...". 4.1':~ ..: 03lJO·· .,;3.3':;: :.~;. TS-S .•

B

Ryc. 18.29. Przykładowy wynik badania densytometrycznego: A - pełny wydruk, B - wyniki liczbowe, C - normy, D - oznaczone miejsce pomiaru. T-score u chorej równa się -2,8, co oznacza osteoporozę (1A, 1B).

A Total

C

Age D

"Złotym standardem" jest badanie gęstości kości (BMD) w bliższym końcu kości udowej (bkk udowej) i w kręgosłupie lędźwiowym. Wyniki wyrażone są w wartościach bezwzględnych oraz względnych w stosunku do normy. Powszechnie stosuje się wskaźniki T-score i Z-score. Wskaźnik Z oznacza, o ile wynik danego chorego różni się od badanych w tym samym wieku. Wskaźnik T porównuje ten wynik do grupy w wieku 30-35 lat, kiedy występuje masa szczytowa kości. Na podstawie wartości wskaźnika T WHO przyjęło następujące kategorie diagnostyczne (ryc. 18.29).

Rozpoznanie

T-score

Norma Osteopenia Osteoporoza Ciężka OP

+1,0 do -1,0 -1,0 do -2,4

s -2,5 s -2,5 i jedno lub więcej złamań

Nie wolno zapominać, że zmniejszenie masy kostnej nie przesądza o rozpoznaniu osteoporozy. W każdym przypadku obowiązuje przeprowadzenie diagnostyki różnicowej. Ocena ryzyka złamania. Stwierdzenie prawidłowej masy kości niestety nie wyklucza ryzyka złamania. Jak wykazały doniesienia ostatnich lat, większość złamań uznanych za osteoporotyczne występuje u kobiet z prawidłową masą kości. Ten pozorny paradoks wynika z faktu, że do złamania dochodzi, kiedy siła działająca przekracza wytrzymałość mechaniczną kości. To z kolei zależy nie tylko od jej gęstości mineralnej, ale również od struktury wewnętrznej, szybkości przebudowy (nasilenie procesów tworzenia i niszczenia kości). Natomiast siłą działającą jest najczęściej upadek (złamania pozakręgowe) lub siła grawita-

609

INNE CHOROBY

NARZĄDU

RUCHU

cji (złamania kręgosłupa). Na ryzyko złamania składają się: wiek, płeć żeńska, rasa biała, niskie BMD, wysoki obrót kostny, osłabienie wzroku, zaburzenia neurologiczne, przedwczesna menopauza, wczesny lub wtórny brak miesiączki, hipogonadyzm u mężczyzn, przebyte złamanie niskoenergetyczne, złamania bkk udowej w rodzinie, steroidoterapia, mała masa ciała, palenie papierosów, alkoholizm, długotrwałe unieruchomienie, małe spożycie wapnia, niedobory witaminy D. Ponieważ celem leczenia osteoporozy jest uniknięcie złamania, obecnie wprowadza się obliczanie współczynników ryzyka złamania, które jednoznacznie określają próg rozpoczęcia leczenia. Ustala się go najczęściej jako 10% ryzyko złamania w okresie 10 lat. Badanie analityczne. Badania analityczne mają na celu wykluczenie osteoporoz wtórnych oraz innych schorzeń, w tym szpiczaka mnogiego. U każdego chorego należy wykonać badania podstawowe oraz oznaczyć stężenie wapnia i fosforu w surowicy i w moczu. W razie wątpliwości badania poszerzamy o oznaczenie PTH, TSH, proteinogram. Prawidłowy poziom OB w zasadzie wyklucza ryzyko występowania szpiczaka mnogiego, PTH - nadczynność przytarczycy, TSH - nadczynność tarczycy. Dokładne oznaczenie metabolizmu jest obecnie możliwe dzięki tzw. markerom obrotu kostnego. Oznaczamy osobno markery tworzenia i niszczenia kości. Niestety, ze względu na ich zmienność i koszty, nie znajdują one zastosowania w działalności praktycznej, są natomiast podstawą do badań naukowych. Badanie radiologiczne. Badanie radiologiczne wykonujemy celem diagnostyki różnicowej oraz udokumentowania złamań, głównie kręgosłupa. W tym celu wykonujemy RTGkręgosłupa piersiowego i lędźwiowegowedług ustalonych zasad. Radiogram uwidacznia zanik kości beleczkowej, ścieńczenie kości korowej oraz jej ewentualne złamania. Wszystkie złamania kręgosłupa w osteoporozie są kompresyjne (ryc. 18.30).

Ryc. 18.30. Złamania osteoporotyczne kręgosłupa. Radiogram a-p i boczny kręgosłupa lędźwiowego chorej, lat 83. Uwzględniając również klasyfikację Genanta, powinien brzmieć: L1 - klinowe ciężkie, L2 - dwuwklęsłe umiarkowane, L3 - dwuwklęsłe umiarkowane, L4 - zmiażdżeniowe ciężkie, L5 - dwuwklęsłe niewielkie.

610

OSTEOPOROZA

Leczenie osteoporozy Celem leczenia osteoporozy jest: • Uniknięcie pierwszego złamania, a w przypadku jego zaistnienia cie następnym złamaniom. • Leczenie obecnych złamań i ich następstw (bóle krzyża itp). • Poprawa ogólnego stanu zdrowia.

zapobiegnię-

W leczeniu uwzględniamy: zapobieganie upadkom, leczenie farmakologiczne i poprawę ogólnego stanu zdrowia pacjenta. Leczenie farmakologiczne. Zasadą leczenia farmakologicznego osteoporozy jest suplementacja witaminy D i wapnia oraz podawanie aktywnego leku w osteoporozie. Zaleca się podawanie 600-1200 mg wapnia oraz 400-800 j.m. (15 ug) witaminy D3' Witamina Djjest niezbędna do wchłaniania wapnia i zwana jest "kluczem do spiżarni z wapniem". Ma to szczególne znaczenie u osób starszych, u których jest zmniejszone spożycie z pożywieniem i gorsze wchłanianie wapnia z przewodu pokarmowego, upośledzenie skórnej syntezy witaminy D oraz jej dalszego przetwarzania w wątrobie, a następnie w nerkach.

• Bisfosfoniany. Bisfosfoniany są obecnie najczęściej stosowaną

grupą leków w OP (alendronian, rizendronian, ibandronian). Im nowsza generacja bisfosfonianów, tym większa skuteczność działania, mniejsza dawka i rzadsze działania uboczne. Bisfosfoniany zmniejszają resorpcję kostną i działają hamująco na osteoklasty. Zmniejszają zarówno ryzyko złamania kręgosłupa o około 60%, jak i szyjki kości udowej o około 50%. Ze względu na słabe wchłanianie muszą być zażywane na czczo i popijane tylko wodą, a chora powinna przebywać w pozycji pionowej przez 30 minut (ryzyko uszkodzenia przełyku). Głównym działaniem niepożądanym bisfosfonianów są objawy dyspeptyczne. Obecnie dawka codzienna została zastąpiona całkowicie przez dawkę raz w tygodniu (alendronian, rizendronian). Dostępna jest również dawka raz w miesiącu doustnie lub raz na 3 miesiące dożylnie (ibandronian). Trwają prace nad dawką raz w roku (zolendronian). • Ranelinian strontu. O ile bisfosfoniany mają działanie tylko antyresorpcyjne, o tyle ranelinian strontu ma dodatkowo działanie kościotwórcze. Badania kliniczne wykazały zmniejszenie ryzyka złamania kręgosłupa oraz złamań obwodowych. Stosowany w dawce codziennej okazał się skuteczny zarówno w osteoporozie bez złamań, jak i ze złamaniami. • SERM - raloksyfen. Sermy (selektywne modulatory receptora estrogenowego), dzięki wysokiej specyficzności działania, mają korzystny wpływ nie tylko na tkankę kostną, ale również na układ sercowo-naczyniowy i zapobiegają nowotworom piersi. Raloksyfen jest podstawowym lekiem w tej grupie. Jest skuteczny w zapobieganiu złamaniom kręgosłupa, natomiast mało skuteczny w zapobieganiu złamaniom obwodowym; wskazany - w leczeniu osteoporozy u kobiet we wczesnym okresie menopauzy, bez złamań i bez objawów wypadowych. • Hormonalna terapia zastępcza (HTZ). Z racji zagrożeń np. chorobą nowotworową HTZ nie jest obecnie stosowana jako lek przeciwzłamaniowy w osteoporozie. Znajduje natomiast nadal zastosowanie w leczeniu powikłań me-

611

INNE CHOROBY

NARZĄDU

RUCHU

nopauzy, uderzeń gorąca, zaburzeń ze strony układu moczowo-płciowego, zaburzeń snu. Terapia stosowana przez ponad 5 lat zwiększa ryzyko wystąpienia raka piersi i macicy. Wpływa korzystnie na BMD oraz zmniejsza ryzyko złamania w kręgosłupie i złamań obwodowych. • Kalcytonina. Kalcytonina jest obecnie rzadko stosowana w leczeniu OP. Badania wykazały skuteczność kalcytoniny w zapobieganiu złamaniom kręgosłupa, natomiast nie stwierdzono efektu w obrębie bkk udowej. • Parathormon - PTH. Jakkolwiek PTH jest hormonem, który powoduje resorpcję kości, to podawany podskórnie okazuje się najskuteczniejszym lekiem w leczeniu zaawansowanej osteoporozy, prowadząc do odbudowy kości. Wpływa zarówno na zmniejszenie ryzyka złamań kręgosłupa, jak i złamań obwodowych. Wymaga jednak codziennej iniekcji, a terapia jest obecnie bardzo kosztowna. • Fluor. Fluor, dzięki specyficznemu powinowactwu do hydroksyapatytu tkanki kostnej, bardzo silnie stymuluje kościotworzenie. Pozwala osiągnąć przyrost BMD nawet o kilkanaście procent. Istnieją kontrowersyjne doniesienia dotyczące jego wpływu na złamania. Udokumentowane przypadki występowania złamań zmęczeniowych są najczęściej wynikiem stosowania zbyt dużych dawek fluoru. Najczęściej stosowano dawkę 60-80 mg, podczas gdy efektywna jest dawka 10 mg.

Zapobieganie upadkom. Upadki są przyczyną 90-100% złamań pozakręgowych i 30% złamań kręgosłupa. Przyczynę upadków u osób starszych stanowią czynniki wewnętrzne (przeważnie) i zewnętrzne. Czynniki wewnętrzne to: upośledzenie motoryki ciała (osłabienie równowagi, chodu i siły mięśni), stosowanie wielu leków, szczególnie sedatywnych i hipotensyjnych, osłabienie widzenia i funkcji poznawczych oraz przebyte upadki. Czynniki zewnętrze w otoczeniu domowym to: złe oświetlenie, niebezpieczne schody, luźne dywany, źle dobrane obuwie oraz brak odpowiednich zabezpieczeń w domu. Czynnikami zewnętrznymi poza domem są: śliskie nawierzchnie, nierówne chodniki. Ważne jest, aby pacjent miał wolne ręce, w celu możliwości "miękkiego lądowania" zalecamy zatem noszenie zakupów w torbie na ramię lub w plecaku. Chory z zaburzeniami równowagi powinien używać dodatkowo laski. Złamania w osteoporozie • Złamania kręgosłupa. Większość złamań kręgosłupa w osteoporozie jest bezobjawowa. Często chora z przerażeniem czyta o opisywanych przez radiologa złamaniach, o których nie wiedziała. Złamania kręgosłupa są stabilne i nie grożą powikłaniami neurologicznymi. Powodują one, niestety, bóle, deformacje sylwetki i zmniejszenie objętości klatki piersiowej. Odróżniamy złamania klinowe (obniżenie przedniego brzegu kręgu), dwuwklęsłe (tzw. krąg rybi), zmiażdżeniowe (obniżenie wysokości całego kręgu, włączając brzeg tylny). Leczenie złamań kręgosłupa ma na celu eliminację dolegliwości bólowych i jak naj szybszą mobilizację. Przez tydzień zalecamy leżenie i przyjmowanie leków przeciwbólowych. Do pionizacji niekiedy jest konieczny lekki gorset typu Javetta. Wszelkie unieruchomienia w gorsecie gipsowym są błędem. Prowadzą do dalszego spadku masy kości, osłabienia siły mięśni i w konsekwencji do

612

OSTEOPOROZA

dalszych złamań. Nie wolno zapomnieć, że u chorej, u której wystąpiło złamanie kręgosłupa, ryzyko następnego złamania wzrasta 2-10-krotnie. • Złamanie dalszego końca kości promieniowej (Collesa). Złamanie kości promieniowej jest naj częstsze po złamaniu kręgosłupa, zawsze się zrasta, ale, niestety, często z wtórną deformacją. W przypadku złamań śródstawowych, wieloodłamowych, należy rozważyć leczenie operacyjne (fiksator zewnętrzny). Złamania bliższego końca kości ramiennej zwykle nie wymagają unieruchomienia, z wyjątkiem podwieszki. W leczeniu złamań kończyn (ryc. 18.31) staramy się stosować oszczędne unieruchomienie (kość promieniowa), szybkie uruchomienie i rehabilitację. Niestety, około 30% złamań powikłanych jest zespołem Sudecka.

W· ,

.

Ryc. 18.31. Przebyte złamanie Collesa. Widoczne zrost ze skróceniem kości promieniowej i cechy zespołu Sudecka .

• Złamanie bkk udowej. W złamaniach

bkk udowej obowiązuje leczenie operacyjne. Jeżeli złamanie rokuje zrost, to jest zespalane niezależnie od wieku (złamania przykrętarzowe, przez- i podkrętarzowe) . Staramy się tak zespolić złamanie, aby możliwe było bezpośrednie obciążenie operowanej kończyny (DHS, gwóźdź Gamma itp.). W złamaniach podgłowowych u osób starszych (powyżej 70. rż.) stosujemyalloplastykę stawu biodrowego. Jeżeli stan chorej pozwala, wybieramy alloplastykę całkowitą, a jeżeli nie - częściową (najlepiej bipolarną). Jeżeli stan chorej nie pozwala na żaden zabieg, rezygnujemy z leczenia, pionizujemy chorą i decydujemy się na powstanie stawu rzekomego szyjki kości udowej. Niestety, pionizacja i uruchomienie pacjentów w podeszłym wieku często jest problematyczne z powodu złego stanu ogólnego i trudnej współpracy. Niezależnie od zastosowanego leczenia w ciągu roku po złamaniu umiera 20% kobiet i 25% mężczyzn. Spośród osób, które szczęśliwie przeżyją złamanie, 50% staje się niepełnosprawnymi.

613

INNE CHOROBY

NARZĄDU

RUCHU

18.13. OSTEOMALACJA Edward Czerwiński, Przemysław Borowy Osteomalacja jest wtórnym zaburzeniem metabolizmu kości, polegającym na niedostatecznej mineralizacji macierzy kostnej. Najczęściej jest ona wynikiem niedoborów witaminy D, znacznie rzadziej zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej. Zaburzenia dotyczą całego układu kostno-stawowego, włącznie z mięśniami. U dzieci objawia się jako krzywica na skutek nie tylko niedostatecznej mineralizacji tkanki kostnej, ale również zaburzeń wzrostowych w chrząstkach nasadowych oraz przebiegających odokostnowo. U dzieci prowadzi to do deformacji klatki piersiowej oraz kończyn dolnych. U dorosłych dochodzi do powstawania złamań zmęczeniowych w postaci m.in. stref Loosera-Milkmana. Osteomalacja nie jest jednostką chorobową kości, ale zespołem objawów będących skutkiem określonych niedoborów.

18.13.1. Patomechanizm osteomalacji Najistotniejszą przyczyną osteomalacji jest niedobór witaminy D (D2 i D3). Jest ona przede wszystkim produkowana w skórze pod wpływem promieniowania ultrafioletowego, a w mniejszym stopniu dostarczana jest z pożywieniem. Aktywna biologicznie postać powstaje po dwuetapowej hydroksylacji. W wątrobie powstaje hydroksywitamina D [25(OH)D]o niskiej aktywności biologicznej, a w nerkach - dihydroksywitamina D [1,25(OHbD] o wysokiej aktywności. Spadek poziomu 25(OH)D w surowicy może nastąpić przy zbyt małym spożyciu z pożywieniem, niskiej produkcji w skórze lub zaburzeniach hydroksylacji. Dihydroksywitamina D [1,25(OHbD] ma działanie receptorowe i jest niezbędna do prawidłowego przebiegu wielu procesów, jak: • • • • •

wchłaniania wapnia z jelit, wtórnej resorpcji wapnia z kanalików nerkowych, prawidłowego funkcjonowania osteoblastów, prawidłowego metabolizmu tkanki kostnej, rozwoju i kurczliwości włókien mięśniowych.

Konsekwencją niedoboru witaminy D jest m.in. niedobór wapnia w organizmie. Jego brak stymuluje uwalnianie zapasów minerału z kości tak, by utrzymać jego prawidłowe stężenie w surowicy krwi. W efekcie kość ma prawidłowo zbudowaną macierz, liczbę i strukturę beleczek kostnych, ale jej mineralizacja jest niska. Przyczyny osteomalacji l. Niedobór witaminy D • Niedostateczne tworzenie w skórze. Występuje u osób żyjących w krajach o umiarkowanym klimacie, u starszych, przebywających w zamkniętych pomieszczeniach.

614

OSTEOMALACJA

• •

•

•

•

Niedobory w diecie w obszarach dotkniętych głodem lub u osób ze wzmożonym zapotrzebowaniem na te składniki (ciąża, laktacja, wzrost). Zaburzenia przyswajania w przewodzie pokarmowym. Mogą być skutkiem diety beztłuszczowej, ale najczęściej występują w przewlekłych chorobach przewodu pokarmowego. Do niedoborów dochodzi u tych osób wokoło 50% przypadków. Największe niedobory stwierdza się w chorobie Leśniowskiego-Crohna, zwężeniu dróg żółciowych, przewlekłym zapaleniu trzustki. Zaburzenia hydroksylacji witaminy D w wątrobie. Najczęściej dochodzi do nich w marskości poalkoholowej wątroby, a stopień niedoboru koreluje z zaawansowaniem zmian histopatologicznych. Długotrwałe stosowanie leków przeciwdrgawkowych (barbiturany) hamuje również hydroksylację 25(OH)D z powodu jej indukcji i zwiększonego wydalania nie aktywnych metabolitów D. W efekcie stężenie 25(OH) spada, ale stężenie 1,25(OH) jest prawidłowe lub wysokie. Zaburzenia hydroksylacji 1(OH) w nerce prowadzą do spadku stężenia najaktywniejszej postaci witaminy D - 1,25(OH)D. Mogą one mieć charakter wrodzony i nabyty. We wrodzonej witamino-D-zależnej krzywicy typu I (VDDR-I) produkcja kalcytriolu jest upośledzona, ale odpowiedź terapeutyczna na leczenie jest dobra. Z nabytych zaburzeń hydroksylazy najczęściej obserwuje się jej niedobór w przewlekłej niewydolności nerek, ciężkich tubulopatiach i niedoczynności przytarczyc. "Oporność na witaminę D". We wrodzonej krzywicy witamino-D-zależnej typu II (VDDR-II) dochodzi do zaburzeń receptora tkankowego dla witaminy D. Wiąże się to ze zmniejszeniem liczby receptorów w narządach docelowych, a tym samym brakiem efektu metabolicznego nawet dużych dawek witaminy D. W efekcie zmniejsza się przyswajanie wapnia w przewodzie pokarmowym, a stężenie 1,25(OH)D jest wysokie.

2. Osteomalacja w wyniku niedoboru fosforanów (hipofosfatemii) Jej przyczyny zwykle są wieloczynnikowe. Gwałtowny spadek stężenia fosforanów prowadzi do zaburzeń funkcji komórek układu nerwowego, mięśniowego i nerek. Przewlekłe niedobory prowadzą do osteomalacji. Ze względu na dużą dostępność fosforanów ich niedobór w diecie jest praktycznie niespotykany. Wyjątkowo może pojawić się przy długotrwałym przyjmowaniu glinu i magnezu - pierwiastków wiążących fosforany w przewodzie pokarmowym. Częściej hipofosfatemia jest skutkiem wzmożonej hipofosfaturii. Pierwotny wrodzony defekt cewek nerkowych obserwowany w krzywicy hipofosfatemicznej również prowadzi do hipofosfaturii. Nabyte uszkodzenia cewek nerkowych obserwuje się po zatruciach toluenem ("wąchacze kleju"), w chemioterapii i w zespole Reya. Przewlekła hipofosfatemia towarzyszy niektórym nowotworom mezenchymalnym (guzy olbrzymiokomórkowe, ziarniniaki, naczyniaki), prawdopodobnie przez produkcję nieznanego czynnika stymulującego hipofosfaturię. U osób chorujących na raka prostaty, płuc, sutka i innych, które często dają przerzuty osteoblastyczne do kości, może wystąpić hipofosfatemia związana z gwałtownym przyswajaniem przez nowo tworzoną kość fosforu i wapnia.

615

INNE CHOROBY

NARZĄDU

RUCHU

Klasyfikacja osteomalacji 1. Osteomalacja niedoborowa - związana z niedoborem witaminy D3 i zaburzeniami jej przemiany • Niedostateczne tworzenie w skórze. • Niedobory w diecie. • Zaburzenia przyswajania w przewodzie pokarmowym. • Zaburzenia hydroksylacji 25(OH) w wątrobie. • Zaburzenia hydroksylacji l(OH) w nerce. 2. Osteomalacja metaboliczna • Pierwotna: - oporna z nieprawidłowym metabolizmem witaminy D3w nerkach warunkowanym genetycznie, - oporna z niewrażliwości na witaminę D3 (krzywica hipofosfatemiczna VDDR-II). • Wtórna: z upośledzenia metabolizmu witaminy D3 oraz wapnia i fosforanów w przebiegu chorób wątroby, nerek, jelit, - zaburzenia metabolizmu witaminy D3 pozanarządowe (przewlekłe stosowanie leków przeciwdrgawkowych) .

Objawy kliniczne Często pierwszym objawem są bóle kości samoistne lub przy ucisku. Bóle dotyczą kości naj silniej obciążanych (miednica, kręgosłup). Pacjenci zgłaszają osłabienie siły mięśniowej oraz łatwą rnęczliwość, zwłaszcza w zakresie proksymalnych części kończyn dolnych. Osłabienie mięśni jest przyczyną kołyszącego chodu. W zaawansowanych postaciach, na skutek osłabienia wytrzymałości kości i zaburzeń procesów wzrostowych, dochodzi do zniekształceń szkieletu: klatki piersiowej (bruzda Harrisona, klatka kurza) i kończyn (kolana szpotawe). U dorosłych natomiast występują złamania zmęczeniowe kości w postaci stref Loosera-Milkmana, W ciężkich przypadkach mogą pojawiać się ataki tężyczki lub jej równoważników.

Badania obrazowe, radiogramy Stwierdza się uogólnione odwapnienie całego kośćca. Kości mają zanikłe beleczkowanie, są "przeświecające". Kości najbardziej obciążane: kręgosłup, miednica, kości udowe są zniekształcone w kierunku oddziaływania siły, a w miejscu największego obciążenia powstają pasma przebudowy Loosera, zwane również złamaniami Milkmana (linijne, poprzeczne, często symetryczne przerwy w ciągłości utkania kostnego o nieostro ograniczonych obrysach, najczęściej w żebrach, kości łonowej i górnej części kości biodrowej oraz kościach śródstopia. W tych miejscach zwykle bolesność kośćca jest większa. Obraz ten nie występuje w osteoporozie i jest patognomoniczny dla osteomalacji. W zaawansowanych przypadkach są widoczne złamania.

Badanie gęstości mineralnej kości - densytometria Obserwuje się spadek gęstości mineralnej nienia od osteoporozy.

616

kości (BMD), który wymaga odróż-

OSTEOMALACjA

Badania histopatologiczne kości Badanie histopatologiczne stosuje się wyjątkowo w trudnych, opornych na leczenie przypadkach. Uściśla rozpoznawanie, ale wykonywane jest rzadko ze względu na znaczne obciążenia pacjenta i duży koszt. W bioptacie pośród prawidłowej tkanki łącznej obserwuje się ścieńczałe beleczki kostne.

Badania laboratoryjne Kluczowe znaczenie ma oznaczenie w surowicy stężenia 25(OH)D. Stężenie wapnia jest zwykle prawidłowe. Obniżone obserwujemy tylko w zaawansowanych postaciach osteomalacji. Spada zawartość fosforanów, wzrasta poziom markerów resorpcji i kościotworzenia (fosfataza alkaliczna). W związku z ujemnym bilansem wapniowym spada stężenie wydalanego z moczem wapnia. Aminoacyduria jest podwyższona. Badania laboratoryjne są ważnym elementem monitorowania terapii. Systematyczne oznaczanie Ca, P służy wykrywaniu hiperkalcemii, a oznaczanie 25(OH)D ma na celu ocenę skuteczności leczenia. Dlatego poziom 25(OH)D powinno się oznaczać co 6 tygodni od rozpoczęcia leczenia, a po wyrównaniu niedoborów co 6 miesięcy. Tanim i czułym parametrem odpowiedzi na leczenie jest dobowa hiperkalciuria, która wzrasta do prawidłowego poziomu w miarę leczenia. Tabela 18.4.

Ca -l-l-l-l-l-

P04

25D

1,25D

PTH

Inne

-l-l-

-l-l-

t

t -l-l-

N

±-l-l-l-l-

N

tt

tt t t

tPA tPA t PA tPA tPA

A!1ło.omalna domłnuląca krzywica hlpofosfatemłczna

±-l-

-l-

N

N

±t

Utrata PO. przez narkl. (zespól Fanc:onlego, zatrucła ciężkimi metalami)

N

-l-

N

N

N

N

N

N

N

N

N

±t

N

N

N

Hłpofosfataza

N

N

N

N

N

Osteomalac~nowotworowa

±-l-

-l-

N

-l-

Kwasica

N

N

N

N

Przyczyna osteomalacJI Niedobór wit. D Choroby wętroby Choroby nerek Niedobór 1 hydroksylazy Oporność na wit. D

N

N

Hlpofosfatemla

Toksyczna Fluor Etldronlan Inne

±t

-l-,l.PA tPA

N

N - poziom prawidłowy, ± nie zawsze obserwowane odchylenie, PA - fosfataza alkaliczna

617

INNE CHOROBY

NARZĄDU

RUCHU

Leczenie farmakologiczne osteomalacji • Spowodowanej brakiem witaminy D. W przypadku braku witaminy D w diecie lub niedostatecznej ekspozycji na słońce stosuje się dietę bogatowapniową oraz substytucję witaminy D. Doustnie podaje się witaminy D2 lub D3 w dawkach 800-4000 j.m.Zdobę przez 6-12 miesięcy. Po okresie intensywnego leczenia konieczna jest zwykle stała suplementacja, aby nie dopuścić do nawrotu objawów. Zwykle podaje się 400-600 j.m.jdobę przez długi czas. Od rozpoczęcia terapii należy monitorować gospodarkę fosforanowo-wapniową, oznaczając po 2, 12,26 tygodniach leczenia jej parametry. Objawy klinicznie ustępują zupełnie do 6 miesięcy od rozpoczęcia leczenia, a kostne już po kilku tygodniach .

• Spowodowanej upośledzonym wchłanianiem lub zaburzeniami metabolizmu witaminy D. Powinno się koncentrować na ustaleniu i leczeniu głównej przyczyny osteomalacji. W zespołach złego wchłaniania zwykle nie wystarcza prawidłowo zbilansowana dieta, a powszechnie stosowane dawki witaminy D i wapnia są za małe. W chorobach wątroby polecane jest stosowanie witaminy D2, ponieważ ta postać jest szybciej hydroksylowana do 25(H)D2 niż D3. W przypadku dużych niedoborów witaminy D z hipokalcemią w chorobach przewodu pokarmowego powinno się podać doustnie pierwszą dawkę witaminy D3 w ilości 125 mg (5000 j.m.) na kg masy ciała. Ustalenie wielkości kolejnych dawek powinno być uzależnione od wyniku badań kontrolnych i objawów klinicznych. Zwykle stosuje się dawkę 50 000 j.m. 3x w tygodniu. U osób, u których mimo stosowanego leczenia nie obserwuje się poprawy ze względu na upośledzone przyswajanie witaminy D, należy rozważyć jej domięśniowe podanie. Preparaty domięśniowe mają jednak ograniczoną biodostępność - trudniej i wolniej wchłaniają się z miejsca podania, więc efekt kliniczny i poprawa parametrów biochemicznych następują po kilku tygodniach. W chorobach wątroby i ciężkich zespołach złego wchłaniania korzystniejsze działanie ma kalcydiol (25(OH)D). Preparat łatwiej wchłania się z przewodu pokarmowego oraz jest gotowym metabolitem, wymagającym jedynie hydroksylacji w nerce do pełnego działania. Wskazaniem do podania jest brak poprawy metabolicznej i klinicznej po zastosowaniu witaminy D3. Dawka lecznicza wynosi 25-50 mg na dobę, do wyrównania niedoborów, a następnie długotrwale do 20 mg codziennie lub co drugi dzień. Ze względu na dużą aktywność preparatu i szybkość jego działania ryzyko hiperkalcemii jest wysokie i wymaga monitorowania. W Wielkiej Brytanii preparat nie jest dostępny, natomiast w przypadkach zaburzonego metabolizmu witaminy D stosuje się kalcytriol (1,25(OH)2D) lub lhydroxycholecalcyferol (l(OH)D, alfaclacidiol). Kalcytriol jest stosowany do leczenia w osteomalacji z niewydolnością nerek i niedoczynnością przytarczyc. Doustnie stosuje się dawki 0,5-1,0 tug] dzień. U wszystkich pacjentów stosujących lek konieczna jest regularna kontrola parametrów biochemicznych początkowo co 2-4 tygodnie, a następnie co 3 miesiące. Alfacaldydol działa słabiej niż kalcyferol, ma te same wskazania, nie nadaje się jednak do leczenia nadczynności przytarczyc indukowanej niewydolnością nerek. W grupie chorych z zaburzeniami wchłaniania witaminy D3 korzystne efekty daje również naświetlanie promieniowaniem ultrafioletowym. Powstały w skórze 7 -dehydrocholesterol jest następnie hydro-

618

CHOROBY

ZAWODOWE

NARZĄDU

RUCHU

ksylowany przez wątrobę i nerki. Ten sposób leczenia jest szczególnie przydatny u osób cierpiących na biegunkę i zespoły złego wchłaniania. • Spowodowanej hipofosfatemią. W większości przypadków wystarczające jest leczenie dietą (mleko i jego przetwory) lub doustnymi preparatami fosforanowymi. Ze względu na ryzyko biegunki powinno się stosować małe dawki, kilkakrotnie w ciągu dnia. Hipofosfatemia poniżej 0,32 mmoljljest groźna dla życia i wymaga dożylnej suplementacji w warunkach szpitalnych z monitorowaniem parametrów gospodarki wapniowo-fosforanowej. Leczenie operacyjne osteomalacji Obecnie wyjątkowo stosowane, polegające tylko na korekcie zniekształceń kości. Można je podjąć po ustaleniu przyczyny, wyrównaniu zaburzeń metabolicznych i uzupełnieniu niedoborów witaminy D3'

Piśmiennictwo 1. Badurski 2005.

J.: Choroby metaboliczne

kości. Borgis, Wydawnictwo Medyczne, Warszawa

2. Hosking D., Ringe J.: Treatment of metabolic bone disease: management strategy and drug therapy. ReMEDICA Publishing, 2000. 3. Pełczyńska M. i inni: Biological activity oj calcitriol and its new analogues - poteniial therapeutic applications. Postępy Hig. Med. Dośw. (online), 2005; 59, 129-139.

18.14. CHOROBY ZAWODOWE

NARZĄDU RUCHU

Tadeusz Sz. Gaździk Za zawodoweuznaje się jednostki chorobowe, które wymieniono w § 7 ust. 5 Rozporządzenia Rady Ministrów z dnia 18.11.1983 (DzUnr 65, poz. 294), jeżeli zostały spowodowane działaniem czynników szkodliwych dla zdrowia, występujących w środowisku pracy. W praktyce ortopedycznej najczęściej spotykamy się z: 1. Przewlekłymi chorobami narządu ruchu wywołanymi sposobem wykonywania pracy i nadmiernym przeciążeniem: • • • •

zapaleniem pochewek ścięgnistych i kaletek maziowych, uszkodzeniem łąkotek, uszkodzeniem mięśni i przyczepów ścięgnistych, martwicą kości nadgarstka (zwłaszcza kości księżycowatej w chorobie wibracyjnej), • zapaleniem nadkłykci kości ramiennej, • zmęczeniowym złamaniem kości. 2. Przewlekłymi chorobami obwodowego układu nerwowego wywołanymi uciskiem na pnie nerwów: • zespołem cieśni nadgarska, • zespołem kanału Guyona, • zespołem rowka nerwu łokciowego.

619

INNE CHOROBY

NARZĄDU

RUCHU

3. Chorobą wibracyjną (zwłaszcza postacią kostno-stawową). 4. Fluorozą.

5. Brucelozą. Dla rozpoznania cych warunków:

choroby zawodowej konieczne jest spełnienie następują-

• musi być ona wymieniona w wykazie chorób zawodowych, • rozpoznanie może być postawione, o ile pracownik był narażony na ściśle określony czynnik szkodliwy przez okres niezbędny do powstania zmian patologicznych. Zawodowe choroby narządu ruchu są zwykle spowodowane długotrwałym działaniem mikrourazów i przeciążeń, • zespół objawów choroby zawodowej powinien odpowiadać skutkom biologicznym działania czynnika szkodliwego. Choroby zawodowej nie możemy rozpoznać, jeżeli objawy kliniczne nie są bezpośrednio spowodowane przez szkodliwe czynniki występujące na stanowisku pracy. Trudności diagnostyczne dotyczą zwykle chorych, którzy narażeni są na czynniki szkodliwe poza pracą zawodową. W takich przypadkach oszacowanie wielkości narażenia zawodowego wymaga szczegółowej analizy epidemiologicznej. Część chorób zawodowych powstać może w wyniku oddziaływania jednego, inne zaś kilku czynników szkodliwych. W wykazie chorób zawodowych wymieniono również choroby występujące z dużą częstością w populacji ogólnej, których przyczyny nie zawsze związane są wyłącznie ze stanowiskiem pracy. W takich przypadkach musimy dysponować pewnymi dowodami epidemiologicznymi, iż czynnik pochodzenia zawodowego miał decydujące znaczenie dla ich powstania. Nie mogą być uznane za choroby zawodowe te, które występują z dużą częstością w populacji ogólnej (choroby cywilizacyjne), jeżeli ich przebieg może być modyfikowany przez warunki pracy oraz gdy wpływ tych warunków na powstanie chorób jest niewielki lub hipotetyczny, a czynnikami dominującymi są przyczyny pozazawodowe (choroby parazawodowe). Przy braku wystarczających dowodów, potwierdzających obecność pewnego związku przyczynowego pomiędzy chorobą a warunkami pracy, jej rozpoznanie powinno być dokonywane z uwzględnieniem zasady wysokiego prawdopodobieństwa. Ponieważ obraz kliniczny większości chorób zawodowych nie jest swoisty, przed postawieniem ostatecznego rozpoznania konieczne jest zapoznanie się z oceną zdrowia pacjenta, wykonaną przed zatrudnieniem oraz w czasie pracy w warunkach szkodliwych. Brak odpowiednio udokumentowanych badań okresowych, przebiegu i wyników leczenia może niejednokrotnie uniemożliwiać postawienie właściwego rozpoznania. Zawodowych uszkodzeń narządu ruchu nie można rozpoznać, jeżeli powstały w następstwie ostrego urazu. W takich przypadkach jedynym właściwym postępowaniem jest ustalenie stopnia uszczerbku na zdrowiu, który może uprawniać chorego do uzyskania odszkodowania lub renty wypadkowej. We wczesnych stadiach chorób wskazane są zmiana stanowiska pracy, aby zapobiec pogarszaniu się stanu miejscowego, oraz farmako-, kinezy- i fizykoterapia. Niestety, część pacjentów, głównie z powodów ekonomicznych, wraca po leczeniu zachowawczym lub operacyjnym do uprzednio wykonywanej pracy.

620

PATOLOGIE

KOŚCI TOWARZYSZĄCE CHOROBOM

NARZĄDÓW

WEWNĘTRZNYCH

18.15. PATOLOGIE KOŚCI TOWARZYSZĄCE CHOROBOM NARZĄDÓW WEWNĘTRZNYCH Beata Łącka-Gaździk Zaburzenia funkcji przewodu pokarmowego mogą być jedną z przyczyn wtórnej osteoporozy. Do jej powstania przyczyniają się niedobory pokarmowe, które mogą wynikać zarówno ze schorzeń tego układu, jak i nieprawidłowego odżywiania. W naszym kraju nadal nie jest pokrywane w diecie dzienne zapotrzebowanie na wapń i magnez. W warunkach fizjologicznych wchłanianie wapnia w jelitach zachodzi zarówno na drodze dyfuzji, jak i transportu czynnego z udziałem 1,25(OH)2D3 oraz zależnych od niej białek transportowych. Pierwsze zjawisko dominuje przy dużej, a to drugie przy małej zawartości wapnia w diecie. Upośledzenie wchłaniania wapnia powodują również: choroba trzewna (celiakia), procesy zapalne jelit (choroba Leśniowskiego--Crohna), choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy oraz nowotwory. Pojawia się ono także po masywnych resekcjach jelit. W chorobie Leśniowskiego--Crohna dodatkowym czynnikiem nasilającym resorpcję kości są uwalniane do krwi mediatory zapalne. Ponadto w każdej ciężkiej chorobie dochodzi do ograniczenia aktywności fizycznej, co dodatkowo podwyższa ryzyko powstania osteoporozy i złamań. Pacjenci ze schorzeniami przewodu pokarmowego wielokrotnie eliminują z diety produkty zawierające wapń, np. przetwory mleczne. Wątroba wytwarza liczne białka osocza, witaminę K i hormony oraz bierze udział w hydroksylacji cholekalcyferolu, zamieniając go na 25(OH)D3. Zachodzi w niej również metabolizm hormonów i czynników wzrostowych. Ponieważ ma ona znaczne zdolności kompensacyjne, zaburzenia jej funkcji z negatywnym wpływem na układ kostny pojawiają się dopiero po uszkodzeniu dużej liczby komórek wątrobowych. W chorobach wątroby i dróg żółciowych dochodzi do zaburzenia obiegu żółci oraz przyspieszonego pasażu jelitowego, który może prowadzić do upośledzenia wchłaniania witaminy D. Indukuje to nadmierną syntezę i wydzielanie parathormonu (PTH). Przyczyną wtórnej osteoporozy może być również wirusowe zapalenie wątroby oraz długo trwająca cholestaza w drogach żółciowych. W chorobach trzustki, zwłaszcza w przypadku jej przewlekłego zapalenia, zaburzeniu ulega wchłanianie tłuszczów oraz rozpuszczalnych w nich witamin, w tym witaminy D. Zapalenie trzustki prowadzi także do wyniszczenia organizmu oraz osteoporozy. Osteodystrofia nerkowa jest to zaburzenie metabolizmu kości występujące u większości chorych z przewlekłą niewydolnością nerek (ryc. 18.32). W narządzie ruchu objawia się uporczywymi bólami, zniekształceniami i złamaniami kości oraz świądem skóry. Rzadziej dochodzi do miopatii, przerwania ścięgien, owrzodzeń i martwicy skóry. Dolegliwości bólowe są nasilane przez współistniejącą polineuropatię mocznicową. Przeszczepienie nerki uniezależnia chorego od dializ, lecz nie zawsze powoduje normalizację aktywności hormonalnej przytarczyc. Może to doprowadzić do dalszych zmian w kościach, ze złamaniami włącznie. Na stan układu kostnego dodatkowo niekorzystnie wpływa prowadzona przewlekle kortykosteroidoterapia.

621

INNE CHOROBY

NARZĄDU

RUCHU

Zmniejszenie wchłaniania wapnia w jelitach

Ryc. 18.32. Patomechanizm

osteodystrofii

nerkowej.

W osteodystrofii nerkowej zaburzeniu ulegają metabolizm, mineralizacja i architektura kości, co obniża ich gęstość. Wytrącające się w tkankach i narządach fosforany wapnia prowadzą do zwapnień, które lokalizują się głównie w: tętnicach wieńcowych i zastawkach serca, tkankach okołostawowych, gałce ocznej, skórze, rzadziej w płucach, żołądku i nerkach. Zwapnienia okołostawowe pojawiają się w późnych stadiach niewydolności nerek i dotyczą przede wszystkim stawów barkowych, nadgarstka, międzypaliczkowych, skokowych i biodrowych. Powodują one uporczywe dolegliwości bólowe. Odkładanie się mikrokryształków hydroksyapatytu może doprowadzić do zapalenia ścięgien i ich pochewek, co ob622

PATOLOGIE

KOŚCI TOWARZYSZĄCE CHOROBOM

NARZĄDÓW

WEWNĘTRZNYCH

jawia się bólami nasilającymi się w czasie wykonywania ruchów kończyną. Rzadziej pojawiają się guzowate zwapnienia zlokalizowane w tkankach miękkich, które niekiedy ograniczają ruchomość stawów. Odkładanie się wapnia w małych naczyniach skóry może powodować owrzodzenia, niedokrwienie i martwicę palców. Głównym mechanizmem prowadzącym do osteodystrofii nerkowej jest hipokalcemia, hiperfosfatemia i niedobór 1,25(OH)2D3, co przyczynia się do zwiększonego wytwarzania parathormonu (ryc. 18.28). Ponadto w przytarczycach zmniejsza się liczba receptorów dla wapnia i witaminy D. Kwasica towarzysząca niewydolności nerek sprzyja demineralizacji kości przez wypłukiwanie z nich apatytu, służącego do buforowania nadmiaru kwasów we krwi oraz pobudza aktywność osteoklastów i hamuje osteoblastów. Dodatkowo hamuje ona insulinopodobny czynnik wzrostowy IGF-l. Główne typy osteodystrofii nerkowej to: nadczynność przytarczyc ze zwiększoną przebudową kości, adynamiezna choroba kości, postacie mieszane, osteoskleroza, osteoporoza, amyloidoza beta-2-mikroglobulinowa, osteomalacja. Nadczynność przytarczyc ze zwiększoną przebudową kości wynika z podwyższonego poziomu PTH w surowicy, który zwiększa liczbę i aktywność osteoklastów niszczących tkankę kostną (osteitis fibrosa cystica). Następnie dochodzi do proliferacji fibroblastów, włóknienia jam szpikowych oraz zwiększenia liczby osteoblastów i osteoidu, co prowadzi do powstawania kości włóknistej. Adynamiczna choroba kości występuje u 15-60% dializowanych, często otrzewnowo. Polega na upośledzonym wytwarzaniu jej macierzy i mineralizacji. Wzrasta grubość osteoidu, a zmniejsza się liczba osteoblastów i osteoklastów. Stężenie PTH ulega obniżeniu. Choroba może być spowodowana przedawkowaniem witaminy D lub preparatów wapnia oraz paratyreidektomią. Występuje ona często u chorych na cukrzycę typu 2 oraz w podeszłym wieku. W narządzie ruchu pojawiają się mikrozłamania i złamania oraz przewlekłe dolegliwości bólowe. Postać mieszana polega na różnego stopnia zaburzeniach mineralizacji kości, którym towarzyszą zmiany patologiczne wywołane przez nadczynność przytarczyc. Osteoskleroza polega na zwiększeniu masy kostnej, zwłaszcza w obrębie kręgów, miednicy, żeber, obojczyków i nasad kości długich. Nie obserwowano jej związku ze stężeniem wapnia, fosforanów czy aktywnością fosfatazy zasadowej. W patogenezie osteosklerozy może odgrywać rolę nadmiar PTH. Amyloidoza beta-2-mikroglobulinowa, zwana także amyloidozą dializacyjną, spowodowana jest odkładaniem w tkankach, głównie w stawach i tkankach okołostawowych, włókien zawierających beta-2-mikroglobulina. Jest to nieglikozylowany polipeptyd fizjologiczniewydalany przez nerki, którego stężenie u dializowanychjest 15-30 razy większe. Choroba stanowi najczęstsząprzyczynę bólów stawów u pacjentów hemodializowanych, ale dotyczy również leczonych dializą otrzewnową i niedializowanych. Ujawnia się zwykle po 2-10 latach dializoterapii i początkowo nie daje żadnych objawów klinicznych. W amyloidzie dochodzi do: zespołu cieśni nadgarstka, spondyloartropatii oraz wylewów, bólów i ograniczenia ruchomości stawów. W kościach pojawiają się torbiele. W późnych okresach

623

INNE CHOROBY

NARZĄDU

RUCHU

choroby złogi beta-2-mikroglobulina lokalizują się głównie w przewodzie pokarmowym i sercu. Rozpoznanie ustala się na podstawie biopsji, najczęściej stawu mostkowo-obojczykowego. Osteomalacja i osteoporoza zostały omówione w poprzednich rozdziałach. Osteodystrofia nerkowa może być również spowodowana zatruciem glinem. Nadmiar tego ostatniego pierwiastka wynika z przyjmowania leków zobojętniających i wiążących fosfor lub zwiększonej zawartości glinu w płynie dializacyjnym. Glin gromadzi się na powierzchni osteoidu i powoduje osteomalację lub adynamiczną chorobę kości, której towarzyszą bóle, zniekształcenia i złamania. Ponieważ odkłada się on również w mózgu, może prowadzić do otępienia. Diagnostyka opiera się na badaniach funkcji nerek, obrotu kostnego, stężeń wapnia i fosforanów oraz wykonywaniu biopsji kości. Leczenie osteodystrofii opiera się na profilaktyce polegającej na ograniczaniu fosforanów w diecie, uzupełnianiu niedoborów wapnia i witaminy D oraz wyrównywaniu kwasicy. Przytarczyce są gruczołami wydzielania wewnętrznego produkującymi parathormon (PrH), który reguluje gospodarkę wapniowo-fosforanową. Spadek stężenia wapnia w surowicy powoduje jego wydzielanie, a podwyższenie zwrotne hamowanie. Parathormon działa na wiele narządów, w tym najwyraźniej na kości, jelita i nerki. W klinice obserwujemy pierwotną lub wtórną nadczynność przytarczyc (tab. 18.5). Typowymi objawami pierwotnej nadczynności jest nawracająca kamica nerkowa, uporczywa choroba wrzodowa oraz bóle kostne. O wiele częściej pojawia się wtórna nadczynność przytarczyc, która spowodowana jest przewlekłymi chorobami nerek, przewodu pokarmowego i wątroby, niedostatecznym nasłonecznieniem skóry, upośledzeniem syntezy aktywnych metabolitów witaminy D3 lub hipokalcemią. Dochodzi wtedy do wzrostu stężenia PrH w surowicy i aktywności osteoklastów, co przyspiesza metabolizm kości oraz skraca w nim fazę mineralizacji. Demineralizacja dotyczy w większym stopniu kości korowej niż gąbczastej. Uważa się, że 30% złamań szyjki kości udowej u chorych z niewydolnością wątroby spowodowana jest wtórną nadczynnością przytarczyc.

Tabela 18.5. Badania laboratoryjne w przypadku pierwotnej i wtórnej nadczynności przytarczyc

---------------

Pierwotna nadczynność przytarczyc

Wtórna nadczynność przytarczyc

Wapń

Podwyższony

Fosfor

Obniżony

Podwyższony lub norma

PTH

Podwyższony

Znacznie podwyższony

Fosfataza zasadowa

Podwyższona

Podwyższona

Obniżony

Przy nadmiernym wydzieleniu PrH dochodzi do hipofosfatemii, spowodowanej zmniejszoną zwrotną resorpcją fosforanów w nerkach, oraz mobilizacji jonów wapnia z kości, co prowadzi do osteoporozy. Rozwijająca się mocznica dodatkowo upośledza syntezę kalcytriolu. W konsekwencji dochodzi do zmniejszenia wchłaniania wapnia w przewodzie pokarmowym. Pogłebia to pierwotną hipokal-

624

PATOLOGIE

KOŚCI TOWARZYSZĄCE CHOROBOM

NARZĄDÓW

WEWNĘTRZNYCH

cemię; tłumaczy też fakt, iż w zaawansowanej niewydolności nerek nie obserwuje się reakcji hiperkalcemicznej, pomimo nadmiaru PTH w surowicy. Oporność kości na działanie PTH w niewydolności nerek powoduje dalsze stałe, przy braku efektu metabolicznego, pobudzanie wydzielania parathormonu na zasadzie błędnego koła. Prowadzi to do dalszego pogłębiania zaburzeń metabolizmu kości i uogólnionej wtórnej osteoporozy. W przewlekłej nadczynności przytarczyc chorzy zgłaszają bóle kostne. Niekiedy pojawiają się ich zniekształcenia spowodowane powstawaniem dużych torbieli i złamań patologicznych. Na zdjęciach RTG stwierdza się resorpcję podokostnową oraz zmniejszenie grubości warstwy korowej kości. W nadczynności tarczycy za podstawową przyczynę zmniejszenia masy kości przyjmuje się zwiększenie tempa ich przebudowy przez przyspieszenie procesów resorpcji. Jednoczesne skrócenie czasu mineralizacji stwarza ryzyko powstawania złamań. Wielkość syntezy kości wprawdzie ulega także pobudzeniu, lecz nie jest w stanie wyrównać jej niszczenia. W nadczynności tarczycy początkowo dochodzi do zmniejszenia, a następnie zwiększenia wydzielania parathormonu. Spowodowane jest to pobudzaniem procesów resorpcji kości przez hormony tarczycy, co prowadzi do podwyższenia stężenia wapnia w surowicy oraz zmniejszenia wydzielania PTH. Następnie pojawiają się zaburzenia hydroksylacji witaminy D3 oraz wchłaniania wapnia z przewodu pokarmowego i jego resorpcji z moczu. Wchłanianie wapnia w nadczynności tarczycy dodatkowo upośledzają uporczywe biegunki. W konsekwencji pojawia się wtórna hipokalcemia indukująca wydzielanie PTH. Zmiany w kościach mogą być również spowodowane bezpośrednim działaniem hormonu tyreotropowego, zaburzającego zachodzące w nich procesy syntezy i resorpcji. Wzrost stężenia TSH, spotykany we wtórnej nadczynności tarczycy, upośledza różnicowanie proosteoblastów w komórki kościotwórcze oraz zmniejsza syntezę i jakość kolagenu. Przy zmniejszeniu poziomu TSH, towarzyszącego pierwotnej nadczynności tarczycy, dochodzi do hamowania różnicowania prosteoklastów, w wyniku czego pojawia się wtórna osteoporoza, a kości wykazują większą podatność na złamania. Nadmiar hormonów tarczycy oraz TSH ma negatywny wpływ na jakość powstającej kości. Rośnie wydalanie hydroksyproliny i wapnia z moczem, a w surowicy wzrasta poziom fosfatazy zasadowej i osteokalcyny. Klinicznie pojawiają się bóle kostne, zwłaszcza w pozycji stojącej oraz w godzinach popołudniowych. Rzadko dochodzi do złamań. Niedoczynność tarczycy spowodowana jest niedostateczną produkcją jej hormonów lub uszkodzeniem ich receptorów. Najczęstszymi jednostkami chorobowymi prowadzącymi do niedoczynności są: defekty rozwojowe i aplazja tarczycy, niedobór jodu i tyreotropiny (TSH).W przypadku niedoczynności tarczycy dochodzi do zmian w wielu narządach. Pojawiają się: hipotonia mięśniowa, opóźnienie rozwoju fizycznego i wzrostu kończyn, szerokie otwarcie ciemiączek przedniego i tylnego, krótka gruba szyja, rzekomy przerost mięśni, głównie łydek, kifotyczne, krótkoodcinkowe zniekształcenie kręgosłupa (garbiki). Wobrazie RTG obserwować można niedorozwój nasad kości długich, opóźnienie pojawiania się i fragmentację jąder kostnienia, szeroką chrząstkę Y oraz deformacje trzonów kręgów Th12-L2•

625

INNE CHOROBY

NARZĄDU

RUCHU

Patologie tkanki kostnej spowodowane są również nadmiernym wydzielaniem lub podawaniem glikortykoidów. Osteoporoza pojawia się zarówno u chorych z zespołem, jak i chorobą Cushinga i występuje nieco rzadziej w przysadkowych niż nadnerczowych jej postaciach. Zaburzają one metabolizm kości bezpośrednio oraz przez upośledzenie prawidłowej gospodarki wapniowo-fosforanowej. Nasilają również resorpcję i zmniejszają syntezę kości oraz powodują apoptozę osteocytów. Pomimo obniżenia masy kostnej, beleczki długo zachowują swoją integralność, co stwarza szansę na ich odbudowę. Ponadto glikokortykoidy upośledzają wchłanianie wapnia w przewodzie pokarmowym oraz jego resorpcję zwrotną w nerkach. Możeto być przyczyną hipokalcemii i nadmiernego wydzielania PTH. Niekiedy, pomimo podwyższonych poziomów glikokortykoidów w surowicy, nie obserwuje się wzrostu poziomu PTH w surowicy. Zwiększeniu resorpcji kości w czasie leczenia glikokortykoidami może sprzyjać obniżenie stężenia osteoprotegeryny. Wzrost poziomu glikokortykoidów może upośledzić wydzielanie hormonów płciowych przez zaburzenie osi podwzgórzowo-przysadkowej. W konsekwencji zaburzeniu ulega dojrzewanie i aktywność pro- i osteoblastów. W guzach przysadki dochodzi do jednoczesnego wydzielania androgenów, co chroni kość przed działaniem glikokortykoidów. Wzrost ryzyka powstania osteoporozy i złamań sięgający 30-50% jest większy w przypadku przewlekłego leczenia glikokortykoidami niż u chorych z endogenną hiperkortyzolemią. Ponadto złamania pojawiają się przy większej masie kostnej i dotyczą głównie trzonów kręgów oraz szyjki kości udowej, a nie dalszej nasady kości promieniowej. Niekorzystne oddziaływanie glikokortykoidów na tkankę kostną może się utrzymywać nawet po kilku latach od ich odstawienia. Działanie insuliny oraz insulinopodobnych czynników wzrostowych IGF-1, IGF-2 na tkankę kostnąjest wielokierunkowe. Insulina pobudza aktywność i różnicowanie się osteoblastów oraz tworzenie i mineralizację osteoidu. Dlatego jej niedobór w cukrzycy typu 1, rozwijającej się najczęściej w okresie okołopokwitaniowym, prowadzi do obniżenia szczytowej masy kostnej oraz upośledza zdolności adaptacyjne kości do obciążeń mechanicznych. Insulina i insulinopodobne czynniki wzrostu modyfikują funkcję białek transportujących IGF oraz związanych z IGFBP. Receptory dla insuliny znaleziono również w osteoklastach. W cukrzycy typu 1 rozwijają się osteopenia i wtórna osteoporoza. Może ona przyjąć postać uogólnioną, niezależną od niewydolności nerek i gastroenteropatii cukrzycowej, stanowić powikłanie przewlekłej niewydolności nerek i nefropatii cukrzycowej lub postać miejscową w neuropatii typu Charcota czy też zmianach neurotroficznych w zespole ramię-ręka. Postać uogólniona osteoporozy towarzyszy wyłącznie cukrzycy typu 1, a miejscowe mogą występować we wszystkich jej typach. W cukrzycy, obok obniżenia masy kostnej, wzrasta także ryzyko wystąpienia złamań kości obwodowych, w tym zwłaszcza około 2-7-krotnie szyjki kości udowej. Wpływ cukrzycy na metabolizm tkanki kostnej związany jest również z uogólnionym procesem chorobowym upośledzającym funkcję wielu narządów, szczególnie wątroby i nerek. W wątrobie upośledzeniu ulega produkcja białka transportującego witaminę D, a w nerkach hydroksylazy 1-alfa-25(OH)D, oraz dochodzi do zmniejszenia liczby receptorów dla witaminy D. Może to świadczyć

626

PATOLOGIE

KOŚCI TOWARZYSZĄCE CHOROBOM

NARZĄDÓW

WEWNĘTRZNYCH

o obwodowej oporności na witaminę D3. W surowicy zmniejsza się poziom witaminy D3. Jednocześnie w czasie glikozurii zwiększa się mobilizacja jonów wapnia magnezu i fosforanów z kości oraz ich wydalanie z moczem. Pojawiająca się w cukrzycy kwasica metaboliczna może pobudzać osteoklasty, upośledza ona też syntezę macierzy kostnej. Należy pamiętać, iż niedobór witaminy D prowadzi do wyraźnego zmniejszania produkcji insuliny. U chorych na cukrzycę istnieje znacznie większe ryzyko upadków i powstania złamań z powodu epizodów hipoglikemii, zaburzeń widzenia i polineuropatii kończyn dolnych. W cukrzycy pojawia się również neuroartropatia Charcota, która jest przewlekłą chorobą kości i stawów i dotyczy 0,1-0,4% chorych, zwłaszcza w 50.-60. roku życia. W stawach, najczęściej stóp, obserwuje się zapalenie błony maziowej, niestabilności i podwichnięcia, a w kościach osteolizę i złamania. Etiopatogeneza stawów Charcota w cukrzycy nie została w pełni poznana. Wydaje się, że spowodowane są one upośledzeniem funkcji układu autonomicznego, co zaburza funkcję naczyń krwionośnych i prowadzi do powstania przekrwienia czynnego oraz aseptycznego zapalenia. W następstwie zwiększa się resorpcja, a upośledzeniu ulegają procesy gojenia kości, co sprzyja powstawaniu złamań. Postępującej osteolizie towarzyszą procesy naprawcze, które są odpowiedzialne za powstawanie osteofitów i innych zmian wytwórczych. W obrazie klinicznym wyróżnia się postać ostrą i przewlekłą neuroartropatii Charcota. W pierwszej dominuje obrzęk stopy, czemu może towarzyszyć umiarkowany ból. Często jednak chorzy nie zgłaszają żadnych dolegliwości. Stopa jest nadmiernie ucieplona i tkliwa. W badaniu radiologicznym nie stwierdza się żadnych zmian. W fazie ostrej rozpoznanie można postawić na podstawie scyntygrafii z użyciem technetu z markerem osteotropowym, MRI oraz badania dopplerowskiego wskazującego na wzrost przepływu krwi. W surowicy wzrasta stężenie białka C oraz markerów przebudowy kostnej. W fazie przewlekłej dochodzi do osteolizy, destrukcji całych odcinków kości, pojawiają się martwaki, złamania i cechy spaczonego gojenia kości. W tym okresie obraz kliniczny przypomina zapalenie bakteryjne. W stopie dochodzi do zapadnięcia łuków podłużnych, a pod podeszwą powstają modzele i owrzodzenia. Leczenie stopy cukrzycowej jest bardzo trudne również ze względu na rozwijające się najej podłożu zapalenia bakteryjne. Istotna jest profilaktyka, odciążanie oraz noszenie odpowiedniego obuwia. W zaawansowanych stadiach choroby może być konieczna nawet amputacja stopy.

19

AMPUTACJE I PROTEZOWANIE '/::n:::niiIłD,

_

19.1. AMPUTACJE Marek Bożek

19.1.1. Definicja Amputację definiuje się jako usunięcie

kończyny przez rozdzielenie kości.

Wyłuszczenie kończyny określamy jako jej usunięcie w stawie. W ostatnich latach zainteresowanie zagadnieniem amputacji znacznie wzrosło. Dzieje się tak z powodu znacznie zwiększonej ilości amputacji naczyniowych na tle przedłużenia życia ludzkiego, jak również z powodu wzrastającej stale liczby wypadków. Wskazania do amputacji zmieniły się w zależności od postępów techniki chirurgicznej i protetycznej, stawiając przed chirurgiem coraz to większe wymagania. Nie obowiązuje już zasada, że lepsza najgorsza kończyna byle własna - dotyczy to obecnie tylko kończyny górnej, gdzie jednym z walorów kikuta jest zachowanie czucia. Technika wykonywania protez jest na takim poziomie, że często dla poszkodowanego znacznie korzystniej jest nosić protezę niż aparat ortopedyczny albo posługiwać się bolesną i niewydolną kończyną. Wskazania do odjęcia odcinkowego kończyn dolnych są znacznie szersze niż w obrębie kończyn górnych. Kończyna dolna, stanowiąca część układu statyczno-dynamicznego, łatwiej może być zastąpiona przez protezę, bez zaburzenia jej czynności, a nawet ją usprawniając.

19.1.2. Zapadalność • Wiek: naj częstsza w grupie wiekowej 50-75 lat. • Płeć: 75% - mężczyźni, 25% - kobiety. • Kończyny: 85% w kończynach dolnych, 15% w kończynach

628

górnych.

AMPUTACJE

19.1.3. Wskazania Na szczęście, dzięki ostatnim postępom w medycynie i technologii, ilość amputacji wykazuje tendencję spadkową. Występują wprawdzie pewne specyficzne wskazania, które wymagają przeprowadzenia amputacji (ryc. 19.1). Wskazania te nie są jednak stałe i zmieniają się ze względu na wiek pacjenta.

Ryc. 19.1. Wskazania do amputacji.

Wskazania do amputacji można podzielić na: 1. Wskazania bezwzględne • Pierwotne - przerwanie unaczynienia części obwodowej kończyny na skutek zniszczenia pęczka naczyniowo-nerwowego przy technicznej niemożności wykonania szwu naczyniowego, - urazowe zniszczenie wszystkich tkanek na całym przekroju kończyny (zmiażdżenie)z całkowitym brakiem ukrwienia części obwodowej, - amputacja spontaniczna, spowodowana przez uraz, - zgorzel gazowa o gwałtownym przebiegu . • Wtórne - martwica po zbyt długim utrzymaniu opaski zaciskowej, - rozległe oparzenia III stopnia termiczne lub chemiczne, zwłaszcza powikłane zakażeniem beztlenowcami,

629

AMPUTACJE

I PROTEZOWANIE

- odmrożenia III stopnia, oporne na leczenie farmakologiczne i chirurgiczne, zwłaszcza powikłane zakażeniem beztlenowcami. 2. Wskazania względne - zmiażdżenie w obrębie stawu z rozległymi zniszczeniami części miękkich, - zniszczenia skóry i mięśni na dużej przestrzeni, - zmiażdżenia lub ubytki 1/3 części kości długich ze zniszczeniem skóry i mięśni, - oparzenia III stopnia, w których odjęcie wykonywane jest w celu odtrucia organizmu, - zespół "crush syndrom", - staw rzekomy goleni, wielokrotnie operowany ze skróceniem kończyny, - uszkodzenie pnia nerwu kulszowego z zanikami mięśniowymi w obrębie kończyny i owrzodzeniami troficznymi, - ropne, pourazowe zapalenie stawu ze zniszczeniami części przynasadowych i nasadowych, - rozległe ropowice po otwartych złamaniach, niedające się opanować zwykłymi zabiegami chirurgicznymi i leczeniem zachowawczym.

19.1.4. Wiek a wskazania do amputacji • Dzieci - wady wrodzone. • Młodzi dorośli - urazy. • Starsi - choroba naczyń obwodowych, np. TAO(zakrzepowo-zarostowe zapalenie tętnic).

19.1.5. Rodzaje amputacji 1. Amputacja zamknięta. Jest wykonywana najczęściej jako zabieg z wyboru i może być powyżej kolana lub poniżej kolana, powyżej łokcia lub poniżej łokcia itp. 2. Amputacja otwarta. W amputacji otwartej nad kikutem pozostaje otwarta rana i nie zaszywa się jej. Taką amputację wykonuje się w nagłych wypadkach, w obliczu zagrażających życiu infekcji. Ten typ amputacji dzieli się na dwa rodzaje, w zależności od rodzajów płatów skórnych do przeszczepu: • otwarte amputacje z odwróconym płatem skórnym, • okrężne otwarte amputacje, w których skóra jest zamykana w późniejszym okresie. Amputacje zamknięte W tym typie skóra jest zamykana pierwotnie - po amputacji. Przed zabiegiem wskazane jest złożenie opaski uciskowej - z wyjątkiem kończyn niedokrwionych. Mimo iż w literaturze opisane są zalecane poziomy amputacji w obrębie kończyn, to obecnie, dzięki nowoczesnym i zaawansowanym metodom protezoplastyk, poziom amputacji nie jest już tak istotny jak kiedyś.

630

AMPUTACJE

Amputować należy przez tkanki, które goją się zadowalająco, zachowując wszystkie możliwe długości, zgodnie z dobrym osądem chirurgicznym. • Płaty skórne - powinny w całości pokrywać miejsce amputacji, być ruchome

i wrażliwe. Lokalizacja blizny jest nieistotna. • Mięśnie - mięsień rozdziela się przynajmniej dystalnie do poziomu planowa-

nego przecięcia kości i zszywa. • Nenuy - nerwy przecina się proksymalnie i pozwala się im cofnąć (skurczyć). • Naczynia - podwiązuje się dwukrotnie i przecina.

• Kość- kość przecina się powyżej poziomu przecięcia mięśni. • Dreny - usuwa się po 48-72 godzinach. Przy amputacji zamkniętej zalecane jest wykonanie cięcia płatowego, nieco dłuższego od strony prostowników, a krótszego od strony zginaczy. Powięź przecina się na poziomie skóry. Mięśnie korzystnie jest przeciąć skośnie, prowadząc nóż amputacyjny od kości ku powięzi i obwodowo, najpierw po stronie prostowników, a później zginaczy. Mięśnie zszywa się dwiema warstwami ponad końcem kości. Technika miopiastyczna. Zasada wytwarzania kikutów mioplastycznych polega na łączeniu ze sobą przeciwstawnych grup mięśniowych ponad szczytem kikuta kostnego i ewentualnym mocowaniu ich do kości w celu uzyskania w mięśniach kikuta skurczów izometrycznych, fizjologicznych,zamiast występujących normalnie w kikutach skurczów izotonicznych, mało efektywnych. Dzięki tej technice wytwarza się dobrze umięśniony, silny kikut, który umożliwia, przy odpowiedniej protezie, lepsze przywrócenie sprawności chorego. Zalecanym cięciem na goleni jest cięcie Ghormleya, polegające na przecięciu skóry poprzecznie na połowie obwodu od przodu w odcinku górnym i na połowie obwodu od tyłu w odcinku dolnym. Oba cięcia łączy się dwoma podłużnymi cięciami bocznymi. Po zaopatrzeniu naczyń i nerwów zagina się płat mięśniowo-skórny ku górze i przodowi. Zagięte ku górze mięśnie zszywa się częściowo grupami przeciwstawnymi, a częściowo przyszywa się do okostnej, nad końcem kości. Jako zakończenie amputacji miopIastycznej najkorzystniejsza z punktu widzenia rehabilitacyjnego jest proteza natychmiastowa tymczasowa. Amputacje otwarte (operacja gilotynowa)

w tym typie amputacji

skóry nie zamyka się najpierw, lecz później przeprowadza się jedną z metod zamknięcia, takich jak wtórne zamknięcie, reamputacja, amputacja rewizyjna lub plastyka. Wskazania • Ostre zakażenia. • Ostre urazy zmiażdżeniowe.

Przy amputacji gilotynowej przecina się skórę, napinaną przez asystenta oburącz dośrodkowo, okrężnie wraz z powięzią tuż ponad miejscem uszkodzenia.

631

AMPUTACJE

I PROTEZOWANIE

Mięśnie i ścięgna przecina się okrężnie na wysokości cofniętej powięzi, dochodząc aż do kości. Okostną przecina się 2-4 cm obwodowo od planowanego przecięcia kości i zsuwa się ją ku górze. Kość przecina się piłą na granicy zsuniętej okostnej. Duże naczynia wypreparowuje się i podwiązuje podwiązkami. Nerwy ostrzykuje się 1% lidokainą, podwiązuje i miażdży obwodowo. W amputacji gilotynowej nie zakłada się szwów. Typy • Otwarta amputacja z wykorzystaniem odwróconych płatów skórnych jest metodą z wyboru. • Okrężna otwarta amputacja - tutaj pozostawia się ranę otwartą i zamyka się ją później bądź przez szew wtórny po kilku dniach, rozszczepiony warstwowo przeszczep skórny, rewizję kikuta lub przez reamputację. Po zabiegu Przyjmuje się dwie koncepcje. • Koncepcja sztywnego opatrunku Na kikut zakłada się opatrunek gipsowy powyżej opatrunku na ranę. Ma to następujące zalety: - zapobiega obrzękowi, - przyspiesza gojenie się rany, - zmniejsza ból pooperacyjny, - zachęca do wczesnego przyjmowania pozycji stojącej, co przynosi korzyści zarówno fizjologiczne,jak i psychologiczne, - skraca pobyt w szpitalu, - pomaga we wczesnym czasowym dopasowaniu protezy. • Koncepcja miękkiego opatrunku Jest to metoda konwencjonalna, w której na kikut zakłada się sterylny opatrunek i na niego bandaż elastyczny. Łóżkojest uniesione w celu ułatwienia drenażu żylnego i zapobiegania obrzękowi kikuta. Szwyusuwa się po 10-14 dniach, rozpoczyna się ćwiczenie mięśni. Następnie dopasowuje się protezę.

Amputacje w obrębie kończyny dolnej

- poziomy amputacji 1. Amputacje w obrębie stopy

W obrębie stopy obowiązuje zasada utrzymania wszystkiego co możliwe, aż do stawu Lisfranca. Amputując zmiażdżone palce, należy tak przeprowadzić zabieg, aby blizna wypadła po stronie grzbietowej. Operacja Shar}hJagera - zalecana przy większych uszkodzeniach przodostopia. Amputacja w obrębie 1/2 bliższej kości śródstopia. Operacja Lisfranca - w większych uszkodzeniach przodostopia. Wykonywana na poziomie stawów stępowo-śródstopnych. Umożliwiachodzenie bez protezy w bucie ortopedycznym.

632

AMPUTACJE

Operacja Choparta - amputacja wykonywana przez stawy śródstępne: kikut taki należy traktować jako przejściowy ze względu na znaczną niewydolność stopy po amputacji. Ustawia stopę w końskim położeniu. Operacja Boyda - zasadą jest pozostawienie tylko kości piętowej z oparciem widełek stawu skokowego na jej guzie. Operacja Pirogowa - wykonywana przez poziome przecięcie kości goleni tuż nad stawem skokowym i przymocowanie w tym miejscu odciętego poprzecznie guza piętowego. Operacja Syme'a - wykonuje się ją podobnie jak operację Pirogowa, z tym że kość piętową wyłuszcza się całkowicie, a kikut kości piszczelowej pokrywa się łożyskiem po wyłuszczeniu kości piętowej. 2. Amputacje w obrębie goleni i uda Najkrótszy możliwy kikut goleni uzyskuje się, wykonując cięcie kości piszczelowej 5 cm poniżej guzowatości. Głowę strzałki wyłuszcza się wtedy całkowicie. Kikut oporowy - wytwarza się przez wyłuszczenie w stawie kolanowym. Polecany głównie u osób starszych. Kikut Callandera - wykonuje się podobnie jak kikut oporowy, ale kość udową pokrywa się ściętą na płasko powierzchnią stawową rzepki. Amputacja podkrętarzowa - umożliwia pozostawienie w stawie głowy z odcinkiem kości udowej z zachowaniem przyczepów mięśniowych. Pozwala to na wygodniejsze siedzenie w tzw. protezie kanadyjskiej.

Amputacje w obrębie kończyny górnej 1. Amputacje w obrębie palców i dłoni

Obowiązuje tutaj zasada ratowania wszystkiego co możliwe i właściwie należy wykonywać ją w przypadku demarkacji po zmiażdżeniu lub dokonanych amputacjach urazowych. W przypadku amputacji opuszek palców należy pozostawić ranę na ziarninowanie, a w przypadku amputacji z obnażeniem paliczków należy wszyć uszkodzony palec w skórę kłębu lub kłębiku. Jeżeli dochodzi do amputacji palców w odcinku proksymalnym, oszczędnie wyrównuje się kość i wytwarza się dwa płaty skórne - dłuższy dłoniowy i krótszy grzbietowy. Amputacje w obrębie dłoni należy wykonywać bardzo oszczędnie, po niepowodzeniach zabiegów rekonstrukcyjnych dających szanse na ratowanie czynności chwytnych ręki. Wyłuszczenie w stawie nadgarstkowym - po amputacji należy mięśnie palców i ścięgna przyczepiające się do kości śródręcza wszyć do kości nadgarstka, co umożliwia przenoszenie się ruchów nadgarstka na protezę. Wyłuszczenie w stawie nadgarstkowo-promieniowo-łokciowym - pozostaje nienaruszony staw promieniowo-łokciowy, co pozwala na zachowanie pełnego zakresu ruchów obrotowych. 2. Amputacje przedramienia W przypadku przedramienia staramy się pozostawić kikut jak naj dłuższy, gdyż pozwoli to na zachowanie większego zakresu ruchów obrotowych.

633

AMPUTACJE

I PROTEZOWANIE

Wyłuszczenie w stawie łokciowym - pozwala na wytworzenie wartościowego kikuta dobrze utrzymującego protezę opartą na nadkłykciach. 3. Amputacje w obrębie ramienia Amputacje w obrębie 2/3 obwodowych ramienia - wykonuje się je z dwóch cięć płatowych o równej długości, ale długość każdego z nich musi się równać średnicy ramienia w miejscu amputacji. Amputacje w górnej 1/3 ramienia - wykonuje się dwa cięcia płatowe - płat od strony bocznej, długości średnicy poziomu amputacji i płat przyśrodkowy - znacznie krótszy. Wyłuszczenie w stawie ramiennym - należy wykonywać rzadko, ze względu na trudności protetyczne i zły wygląd kosmetyczny. Powikłania po amputacjach • Kruiiaki - opóźniają gojenie się rany i stanowią podłoże do wzrostu mikroor-

ganizmów. • Infekcje - są częstsze w przypadku choroby naczyń obwodowych i cukrzycy. • Martwica płatów skóry - zazwyczaj jest spowodowana niedostatecznym ukrwieniem i wymaga rewizyjnej amputacji. • Przykurcze - w większości można ich uniknąć przez prawidłowe pozycjonowanie kikuta. • Neruriaki - powstają zawsze na końcach nerwów skórnych i każdy ból pochodzący z nerwiaka jest zazwyczaj spowodowany pociąganiem nerwu osadzonego w bliźnie. • Czuciefantomowe - jest to rzekome odczuwanie obecności amputowanej kończyny; może być bolesne lub bezbolesne. • Kauzalgia - spowodowana jest podziałem nerwów obwodowych; nawet lokalny bodziec wywołuje ból.

19.2. PODSTAWY ZAOPATRZENIA PROTETYCZNEGO Z ELEMENTAMI ORTOTYKI Tomasz Bielecki Okres średniowiecza w Europie zapisał się w dziejach historii medycyny jako burzliwy etap rozwoju ortopedii, rehabilitacji i protezowania. Francuz Ambroży Parć w XVIwieku wprowadził nie tylko nową technikę amputacji kończyn, ale również ich zaopatrzenie protetyczne. Jako pierwszy w Europie zastosował on u pacjenta protezę drewnianą kończyny dolnej. Od tego czasu nastąpił szybki rozwój metod protezowania i ortotyki. Rozwój rehabilitacji współcześnie rozumianej zaczął się w XIXwieku, jednak przełomem w chirurgii amputacyjnej stał się okres wojen. Na polach walki stosowano amputacje w przypadkach infekcji, uszkodzeń głównych naczyń i martwicy kończyn, a z tym się wiązało następowe protezowanie. Początkowo były to zwykłe kije przymocowane do kikuta za pomocą pasów. Protezy-szczudła przechodziły wiele przeobrażeń, w wyniku czego powstały nowoczesne protezy odpowiadające wymogom biomechaniki i fizjologii. 634

PODSTAWY ZAOPATRZENIA

PROTETYCZNEGO Z ELEMENTAMI ORTOTYKI

W Polsce konstruktorami protez i propagatorami ich stosowania byli Wierzejewski, Gruca i Kugler. Jednak możliwość pełnego wykorzystania protezy jako "nowego narządu" stworzyły dopiero amputacja fizjologiczna i wczesna rehabilitacja. Po raz pierwszy fizjologiczne amputacje z zaprotezowaniem na stole operacyjnym wykonano w Centrum Rehabilitacji w Konstancinie w 1963 roku. Podstawowym zadaniem protetyki ortopedycznej jest funkcjonalne odtwarzanie utraconych częściowo lub całkowicie kończyn oraz przywrócenie maksymalnych zdolności czynnościowych. Podstawowe znaczenie ma również dążenie do maksymalnie wiernego odtworzenia naturalnego wyglądu zewnętrznego danej części ciała. Współcześnie amputacja jest operacją o charakterze rekonstrukcyjnym. Poprzez wytworzenie nowego narządu, jakim jest kikut, umożliwia się amputowanemu po zaprotezowaniu pełną sprawność ruchową. Wyróżnia się protezy kosmetyczne, bierne, czynne (w pełni funkcjonalna proteza mechaniczna), bioelektryczne i mioelektryczne (wielofunkcyjna proteza mięśniowo-elektryczna). Protezy ręki spełniają zwykle rolę aktywnego chwytaka, którego element chwytający jest dostosowany do wykonania określonych czynności. Większość tego typu protez umożliwia ruch w bardzo ograniczonym zakresie. Tradycyjne protezy kończyn wykonuje się z drewna, tworzywa sztucznego i metalu o budowie jednolitej lub szkieletowej. Obecnie, w związku z gwałtownym rozwojem nowoczesnej techniki, do wykonywania protez kończyn stosuje się takie materiały, jak włókna węglowe, tworzywa termoplastyczne, lekkie metale. W ostatnich latach rozwijają się metody elektrostymulacji kończyn dolnych FES oraz mioelektrycznie sterowane protezy ramion. Prowadzone są także doświadczenia nad nowymi neuroprotezami. Stosuje się również techniki operacyjne polegające na przeszczepianiu ścięgien i mięśni, wszczepianiu endoprotez, implantów i stymulatorów mięśni. W praktyce medycznej i rehabilitacyjnej dąży się w coraz większym stopniu do wykorzystania naj nowszych technologii w wykonaniu sztucznych mięśni.

19.2.1. Protezy kończyn górnych Protezy kończyny górnej stanowią ogromne wyzwanie dla konstruktorów, ze względu na złożoność, różnorodność i precyzję wykonywanych czynności. Kończyna górna pełni rolę chwytną, dotykową, rozpoznawczą i czuciową. Czynności kończyny górnej z punktu widzenia protezowania składają się z trzech elementów: ruchu, informacji i stabilizacji. W zależności od wielkości brakującej struktury kończyny górnej rozróżnia się protezy całej kończyny górnej oraz protezy dla kikutów ręki, przedramienia i ramienia. Protezy te mogą mieć charakter kosmetyczny lub roboczy. Protezy kosmetyczne są wyłącznie duplikatami utraconej kończyny bez cech funkcjonalności. Protezy robocze pełnią funkcje kosmetyczne oraz zastępują podstawowe funkcje czynnościowe ręki oraz stawów kończyny naturalnej. Te ostatnie dzieli się na czynne i bierne. Czynne mają przynajmniej jeden mechanizm, którego funkcje ruchowe zachodzą pod wpływem energii pochodzącej ze źródła należącego do układu protezowego. Bierne mogą nie mieć mechanizmów funkcjonalnych, a jeśli są w nie wyposażone, to

635

AMPUTACJE

I PROTEZOWANIE

w układzie protezowym nie ma źródeł energii do ich napędu - w takim wypadku do realizacji funkcji ruchowych wykorzystuje się na przykład drugą rękę. Czynna proteza, wykorzystująca do napędu mięśniową energię mechaniczną, nazywana jest protezą mechaniczną. Proteza wykorzystująca jedynie obce źródło energii nosi nazwę odpowiadającą rodzajowi wykorzystywanej energii; na przykład proteza elektryczna wykorzystuje energię baterii akumulatorów elektrycznych. Jeśli w układzie protezowym wykorzystywane jest obce i własne źródło energii, protezę nazywa się protezą hybrydową. Protezowanie kikutów ręki W obrębie ręki każdy zachowany palec lub jego kikut dysponują funkcją ruchową, w przypadku kciuka nawet kości śródręcza są ważne dla odzyskania sprawności chwytnej, zwłaszcza gdy zachowane jest czucie. Ze względu na szczególną funkcję ręki, jej robocze protezowanie powinno sprowadzać się do rozwiązań nieograniczających funkcji czuciowych i ruchowych kikuta. Stosowane tutaj protezy robocze nie są kosmetyczne. Dla pojedynczych kikutów palców najprostszym rozwiązaniem protezy kosmetycznej jest odpowiedni palec rękawicy ciałopodobnej z wypełnieniem odpowiadającym brakującej części palca, a dzięki wprowadzeniu do protetyki tworzyw silikonowych wykonane protezy kosmetyczne są idealne pod względem kształtu, kolorów, naczyń krwionośnych, owłosienia, paznokci oraz linii papilarnych. Protezowanie kikutów przedramienia Protetyczne zaopatrzenie kikutów przedramienia polega na zastąpieniu ręki oraz bliższych elementów kończyny, takich jak stawu nadgarstkowego i częściowo przedramienia w razie ich braku. Powszechnie stosowaną czynną protezą przedramienia jest proteza mechaniczna, wykorzystująca do napędu mięśniową energię mechaniczną ruchów w obrębie barków i stawu ramiennego kończyny protezowanej. Mechanizmami funkcjonalnymi są tutaj końcówki chwytne protezy w postaci mechanicznego haka chwytnego lub ręki mechanicznej, a także mechaniczny staw nadgarstkowy, jeśli pozwala na to długość kikuta przedramienia. Najczęściej stosuje się mechaniczną rękę protezową czynnie otwieraną, składającą się z trójpalcowego mechanizmu chwytnego, pięciopalcowej muszli z wypełnieniem palca obrączkowego i małego oraz pięciopalcowej rękawicy kosmetycznej zakładanej na muszlę z zamontowanym w jej wnętrzu mechanizmem. Czynne otwarcie ręki zachodzi tutaj pod wpływem pociągnięcia linki sterującej mechanizmu, pokonującego opór sprężyny napędowej zawierającej palce. Zamknięcie ręki odbywa się samoczynnie pod wpływem wytworzonej siły napięcia sprężyny po zwolnieniu linki. Rzadziej stosuje się ręce mechaniczne czynnie zamykane, w których przesunięcie siłowe linki sterującej mechanizmu powoduje czynne zamykanie ręki, z równoczesnym blokowaniem mechanizmu przed biernym rozwarciem palców. Mechaniczna ręka ma przede wszystkim walory kosmetyczne, do wykonywania ciężkich prac fizycznych lepszym rozwiązaniem są haki chwytne, które od-

636

PODSTAWY ZAOPATRZENIA

PROTETYCZNEGO Z ELEMENTAMI ORTOTYKI

powiednio ukształtowane wpływają na sprawność i wielostronność chwytu oraz ułatwiają kontrolę wzrokową wykonywanej czynności. Haki mogą być otwierane czynnie lub biernie zamykane. Najczęściej stosowane są haki czynnie otwierane. Hak standardowy zwykle ma lekką konstrukcję i jest wykorzystywany do prac codziennych, hak roboczy pozwala na wykonywanie prac ciężkich, ze względu na jego dużą wytrzymałość i siłę chwytu. Funkcja protez nadgarstka polega na zapewnieniu mocnego połączenia mechanicznej ręki protezowej lub mechanicznego haka chwytnego z przedramieniem protezy, umożliwieniu wzajemnej i łatwej wymiany tych końcówek chwytnych oraz biernego ich ustawienia w najdogodniejszej do rotacji pozycji. Ważnym elementem protezy, warunkującym jej efektywne wykorzystanie, jest lej kikutowy oraz zawieszenie. Lej kikutowy protezy nie powinien ograniczać zachowanych ruchów kikuta. Dla kikutów przedramienia z zachowanymi ruchami pronacji i supinacji, tzw. kikutów długich, lej obejmuje obwodową jego część i kończy się poniżej stawu łokciowego. Na końcu jest spłaszczony celem przeniesienia ruchów na protezę. Wymaga on, z wyjątkiem lejów dla kikutów przy amputacji w stawie nadgarstkowym, dodatkowego zawieszenia nośnego utrzymującego się na kikucie. Przy innych kikutach przedramienia lej zwykle obejmuje cały kikut oraz kłykcie kości ramiennej i wyrostek łokciowy. Konstrukcja leja powinna odsłaniać przyczep ścięgna mięśnia dwugłowego, gdyż warunkuje to zgięcie w stawie łokciowym. Coraz większe znaczenie w protetyce kończyn górnych mają protezy z zewnętrznym źródłem energii, wykorzystywanym do napędu czynnych mechanizmów funkcjonalnych. Jako źródło energii głównie wykorzystuje się baterię akumulatorów elektrycznych zamontowaną w protezie. Czynnymi mechanizmami funkcjonalnymi, zasilanymi z tego źródła, są w protezie przedramienia ręka elektryczna lub elektrochwyt, może również być nadgarstek elektryczny, jeśli warunki kikuta pozwalają na jego zastosowanie. Sterowanie odbywa się na drodze sterowania bioelektrycznego. Współczesne metody doboru rodzaju protezy bioelektrycznej pod kątem możliwości protezowanego w zakresie sterowania opierają się na badaniu właściwości jego sygnałów mioelektrycznych, z wykorzystaniem specjalnych programów komputerowych. Za ich pomocą ustala się również optymalne miejsca przykładania elektrod. Zaletą protez bioelektrycznych przedramienia w stosunku do mechaniznych jest eliminacja szelkowego zawieszenia sterującego i nośnego. Wadą jest zwiększony ciężar ogólny protezy, uzależnienie się od obcego źródła energii, pogorszenie komfortu kikuta oraz ograniczenie ruchów w stawie łokciowym w związku z dopasowaniem leja. Protezowanie kikutów ramienia Wymaga dodatkowego zastąpienia stawu łokciowegooraz części ramienia w przypadku jej braku. Proteza ramienna, oprócz mechanizmów funkcjonalnych, charakterystycznych dla protezy przedramienia, zawiera również protezowy staw łokciowy.Jego podstawową funkcją jest ruchome połączenie przedramienia protezy z jej częścią ramieniową, co pozwala na ruchy zgięciowo-wyprostne protezy w stawie łokciowym oraz ich blokowanie w wybranej pozycji zgięcia i wyprostu. 637

AMPUTACJE

I PROTEZOWANIE

Protezy ramienia mogą mieć charakter czynny lub kosmetyczny. Wśród protez czynnych rozróżnia się protezy mechaniczne, elektryczne, hybrydowe. Mechaniczny staw łokciowyjest najczęściej stosowanym rozwiązaniem. Pozwala on na ruchy zgięciowo-wyprostne protezy w stawie sterowane za pomocą jednej linki oraz ich blokowanie za pomocą drugiej linki, sterującej zębatym segmentem blokującym i odblokowującym staw w kilku pozycjach zgięcia i wyprostu. Czynne sterowanie mechaniczne ręką lub inną mechaniczną końcówką oraz mechanicznym stawem łokciowym odbywa się biomechanicznie, za pomocą zawieszenia na dwóch lub trzech linkach sterujących, które ponadto pełni funkcję nośną. Wskazaniem do zastosowania dwuliniowego zawieszenia jest posiadanie dużego źródła energii mechanicznej mięśni, zdolnego wywołać znaczny przesuw linki sterującej, niezbędny do zgięcia protezy w mechanicznym stawie łokciowym i sterowania mechaniczną końcówką chwytną. W innych przypadkach stosuje się sterowanie trójlinkowe. Czynnymi mechanizmami funkcjonalnymi protezy hybrydowej są ręka elektryczna i mechaniczny staw łokciowy. Do napędu ręki elektrycznej wykorzystuje się energię elektryczną akumulatora, a do realizacji funkcji mechanicznego stawu łokciowego dwa odrębne źródła mechanicznej energii mięśni. Protezy hybrydowe rozszerzają możliwości czynnego protezowania kikutów ramienia przy niedoborze źródeł energii mechanicznej mięśnia, które mogą być wykorzystane w układzie protezowym. Szczególne znaczenie ma to w przypadku wysokich amputacji ramienia oraz podwójnych amputacji ramienia. Wadami tych protez jest stosunkowo duży ciężar i uzależnienie od obcego źródła energii. Proteza bioelektryczna ramienia różni się od protezy przedramienia tym, że brakujący staw łokciowyjest zastępowany przez staw łokciowy elektryczny. Zalety i wady tych protez są podobne do protez hybrydowych z tym wyjątkiem, że zastosowanie elektrycznego stawu łokciowego eliminuje wysiłek związany ze sterowaniem mechanicznym stawem łokciowym. Protezy te również charakteryzują się większą dyskretnością sterowania, kosmetyką i wysokim komfortem użytkowania.

19.2.2. Protezy kończyn dolnych Proteza kończyny dolnej powinna zapewniać podparcie masy ciała, poprawę warunków trzymania równowagi oraz umożliwiać osobie protezowanej odpowiednie poruszanie się w sposób zbliżony do naturalnego. Protezy kończyn dolnych dzielimy w zależności od rodzaju (poziomu) amputacji: od najniższej - palców i śródstopia, poprzez goleń, kolano i udo, aż do najwyższej - wyłuszczenia w stawie biodrowym. Protezowanie tego rodzaju kikutów jest trudne i nie daje dobrych wyników. Jednym z lepszych rozwiązań stosowanych w przypadku tego rodzaju kikutów są sandały z tzw. mobilizatorem, wkładane wraz z kikutem do normalnego lub specjalnie dopasowanego obuwia.

638

PODSTAWY

ZAOPATRZENIA

PROTETYCZNEGO Z ELEMENTAMI ORTOTYKI

Protezowanie kikutów stopy Amputacja w obrębie stopy nie pozbawia kończyny czynności podpórczej, lecz upośledza jej jakość odpowiednio do rozległości ubytku anatomicznego. Po amputacji w obrębie stępu pojawia się chód szczudłowaty, co ujemnie wpływa na stabilizację kolana i wymaga wzmożonej kontroli ze strony mięśnia czworogłowego uda oraz pośladkowego wielkiego. Zaopatrzenie protezowe po amputacji stopy do poziomu stawu Lisfranca polega na uzupełnieniu ubytku oraz wzmocnieniu i usztywnieniu podeszwy stopy protezowej. Kikut po amputacji w stawie Choparta wymaga rozleglejszego zaopatrzenia protezowego. Najczęściej stosowanym rodzajem stopy jest stopa typu SACH (Solid Ankle Cushion Heel). Jest ona zbudowana ze sztywnego rdzenia drewnianego i miękkiego klina piętowego. Wyróżnia się jej dwie postacie; wersja A ma kryty rdzeń, mocowany do części goleniowej za pomocą śruby, a B - odkryty rdzeń, łączony z golenią protezy przez zalaminowanie.

Protezowanie kikutów goleni Amputacje goleni to kikuty obejmujące część trzonową kości piszczelowej i strzałkowej na wysokości od 1/3 do 1/2 długości goleni. Minimalna długość kikuta goleni pozwalająca na sterowanie protezą to poziom guzowatości kości piszczelowej z przyczepem więzadła rzepki. Tego rodzaju kikuty we współczesnych protezach mają zapewniony ścisły kontakt pomiędzy lejem protezy a kikutem oraz zachowują swobodę ruchu w stawie kolanowym. Kikuty goleni po amputacji Syme'a i rzadko dziś wykonywanej amputacji Pirogowa charakteryzują się zdolnością do obciążenia szczytu kikuta oraz kolbowatością kształtu ich obwodowego odcinka. Pierwsza cecha jest zaletą, natomiast druga stanowi istotną przeszkodę w protezowaniu i uniemożliwia kosmetyczne wykonanie protezy. Dlatego rzadko wykonuje się je u kobiet, znajdują one natomiast szerokie zastosowanie u mężczyzn, szczególnie pracujących fizycznie. Proteza definitywna goleni składa się z następujących elementów: • • • • •

leja protezy, wkładki pionizacyjnej, elementu goleni (szczudło), stopy, pokrycia kosmetycznego.

W nowoczesnej protetyce stosuje się trzy rodzaje lejów do protez goleni: Patellar Tendon Bearing (PTB),Prothese Tibiale Supracondylienne (PTS)oraz Koridylen Bettung Muster (KBM). Lej PTB z oparciem podrzepkowym obejmuje od góry połowę rzepki i część kości udowej, a ciężar ciała opiera się głównie na półeczce podrzepkowej (okolica więzadła właściwego rzepki) oraz na pozostałej powierzchni kikuta z wyjątkiem punktów i okolic wymagających odciążenia. Wymaga on jednak dodatkowego zawieszenia w postaci paska nadkolanowego. Proteza tajest wskazana we wszystkich przypadkach kikutów długich i średniej długości. Pozwala ona na chód bar639

AMPUTACJE

I PROTEZOWANIE

dzo zbliżony do prawidłowego, dzięki zachowaniu fizjologicznegoruchu i czynnej kontroli mięśniowej stawu kolanowego. Jej zaletą jest niewielki ciężar. Lej PTS obejmuje całą rzepkę i kłykcie kości udowej, co eliminuje dodatkowe zawieszenia. Stosuje się go w przypadku krótkich kikutów goleni, braku stabilizacji bocznej kolana oraz u kobiet ze względów kosmetycznych. Lej PTS lepiej stabilizuje kolano, powoduje rozkład ciężaru ciała na większej powierzchni. Nie pozwala on jednak na pełny wyprost kolana i tym samym skraca krok. Lej KBM należy również do lejów protez niewymagających dodatkowego zawieszenia. Lej obejmuje kłykcie kości udowej i połowę rzepki. W celu zamocowania protezy po jej stronie przyśrodkowej, między kłykieć kości udowej a ścianę leja wkłada się kliny. Lej tego typu stosowany jest przy krótkich kikutach goleni. We wszystkich lejach, w wypadkach dużej wrażliwości kikuta, stosuje się miękkie wkładki z gumy mikroporowatej. Zwiększają one jednak potliwość kikuta. Wkładka pionizacyjna służy do łatwej zmiany pionowania. Zapewnia ona prawidłowe ustawienie, co poprawia funkcjonalność i ekonomiczność protezy. Konstrukcje goleni stanowią zwykle duraluminiowe elementy rurowe o średnicy 20-30 mm, stosunkowo lekkie i wytrzymałe, z długością dostosowaną według potrzeb. Połączone są lejem za pomocą płytek lub taśm metalowych. Estetykę konstrukcji wykonanych z rurowych szkieletów zapewniają pokrycia kosmetyczne, maskujące je od zewnątrz i nadające protezom kształt naturalnych kończyn. Mogą one być piankowe (poliuretanowe) lub sztywne (laminowane). Protezowanie kikutów uda Podobnie jak w opisanych protezach goleni, konstrukcja protez uda ma zapewnić ścisły kontakt pomiędzy kikutem a lejem protezy. W większości tych protez ciężar ciała spoczywa na guzie kulszowym opartym na półeczce siedzeniowej. Wyjątek stanowią tu amputacje wyłuszczenia w stawie kolanowym lub amputacje Grittego oraz Callandera, które tworzą kikuty oporowe. Aby osiągnąć wydolny i estetyczny chód, w protezie uda stosuje się konstrukcje protetycznego przegubu kolanowego z różnymi typami hamulców mechanicznych lub hydraulicznych. Przewaga układów hydraulicznych polega na ich automatycznym przystosowywaniu się do zmian rytmu chodu amputowanego. Zawieszenie protezy na zasadach siły przywarcia i przyssania kikuta do ścian leja eliminuje zawieszenie na pasach i szelkach barkowych i na ogół wystarczają różne rodzaje pasów biodrowych. Długie kikuty uda wymagają zastosowania lejów otwieranych do przodu, z kolanem w postaci szyn bocznych z przegubami zawiasowymi. Prawie całe zachowane udo pozwala na kontrolę i stabilizację przegubu kolanowego. W przypadku wyłuszczenia w stawie biodrowym stosuje się prawie wyłącznie protezę typu kanadyjskiego. Jej najistotniejszą cechą jest przesunięcie przegubu biodrowego do przodu, a przegub kolanowy pozostaje cofnięty do tyłu w stosunku do pionu opadającego od punktu fizjologicznejlokalizacji stawu biodrowego. Gwarantuje to bierne blokowanie obu przegubów w czasie obciążenia protezy. Protezy tego typu okazały się najpraktyczniejsze i najbardziej ekonomiczne. Pro-

640

PODSTAWY ZAOPATRZENIA

PROTETYCZNEGO Z ELEMENTAMI ORTOTYKI

tezy stosowane w przypadkach wysokich amputacji kończyn dolnych (bardzo krótki kikut uda, wyłuszczenie w stawie biodrowym, hemipelwektomia) wymagają zastosowania kosza biodrowego, który umożliwia zawieszenie protezy. Ocena możliwości posługiwania się protezą przez amputowanego, dobór najodpowiedniejszego typu zaopatrzenia ma niezwykle dodatni wpływ na jego psychikę, co łączy się z zaakceptowaniem protezy. W przypadku amputacji kończyn dolnych powinna ona zapewnić bezpieczeństwo przed upadkiem w fazie obciążenia protezowanej kończyny, minimum zużycia energii przy prawidłowym chodzeniu, estetyczny, niezwracający uwagi sposób chodzenia, możliwość wykonywania różnych czynności życia codziennego, jak chodzenie po schodach, pochyłościach i nierównościach terenu ze względną łatwością oraz elegancją, bezpiecznie, a w przypadku kończyn górnych przede wszystkim funkcjonalność i efekt kosmetyczny.

Piśmiennictwo 1. Dindorf R.: Model i charakterystyki

muskułów pneumatycznych.

Pomiary, automatyka

robotyka, 2004, 2, 24-25. 2. Dindorf R.: Rozwój zaopatrzenia ortopedycznego z elementami płynowymi. Pomiary, automatyka, robotyka, 2004, 6, 4-9. 3. Kiwerski J.: Rehabilitacja medyczna. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2007. 4. Kwolka A.: Rehabilitacja medyczna. Urban & Partner, 2003. 5. Marciniak W., Szulc A.: Wiktora Degi ortopedia i rehabilitacja. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2008. 6. Nyka W., Przeździak B.: Zastosowanie kliniczne protez, ortez i środków pomocniczych. Via media, 2008. 7. Rice C.L., Cunningham

D.A., Taylor A.W., Paterson D.H.: Comparison ojthe histochemical and contractile properties oj human triceps surae. Journal of Appl. Physiology, 2008, 58, 165-70.

SKOROWIDZ

Achondroplasia 597 (2) Achondroplazja 597 (2) - leczenie 600 (2) - objawy 598 (2) Aktyna 55 (1) Akupunktura 78 (1) Aloplastyka stawu 53 (1) - kolanowego, kinezyterapia 73 (1) Amputacja(e) 628 (2) - całkowita 165 (1) - częściowa 165 (1) - otwarta 630, 631 (2) - - koncepcja opatrunku, miękkiego 632 (2) - - - sztywnego 632 (2) - - typy 632 (2) - - wskazania 631 (2) - podkrętarzowa 633 (2) - powiklania 634 (2) - przedramienia 633 (2) - rodzaje 630 (2) - w obrębie, goleni i uda 633 (2) - - kończyny, dolnej 632 (2) - - - górnej 633 (2) - - palców i dłoni 633 (2) - - ramienia 634 (2) - - stopy 632 (2) - wiek a wskazania 630 (2) - wskazania, bezwzględne 629 (2) - - - pierwotne 629 (2) - - - wtórne 629 (2) - - względne 630 (2) - zamknięta 630 (2) - - technika miopiastyczna 631 (2) Analiza palpacyjna 7 (1) Angiografia 48 (1) Aparat(y), do osteosyntezy zewnętrznej 129 (1) - ortopedyczne 78 (1) - - korekcyjne 79 (1) - - odciążające 79 (1) - - specjalne 79 (1)

Aparat(y), ortopedyczne, stabilizujące 79 (1) - - unieruchamiające 78 (1) - wyprostny kolana, uszkodzenie 300 (1) Apophysitis calcanei 449 (2) Arlhritis 499 (2) - deformans 473 (2) - qonorrhoica 508 (2) - psoriatica 523 (2) - urica 528 (2)

Arlhrogryposis multiplex congenita 340 (2) Arlhrosis, articulationis patello-femoralis 484 (2) - cubiti 485 (2) - deformans 473 (2) Artrodeza 53 (1) Artrografia 48 (1) Artrogrypoza 340 (2) - leczenie 340 (2) - objawy 340 (2) Artrotomia 53 (1) Asymetria kręgosłupa 409 (2) Ataksja 460 (2) Atetoza 460 (2) Axonotmesis 157 (1)

Badanie(a), artroskopowe 49 (1) - barku 19 (1) - chwytu, dłonią 30 (1) - - klucza 30 (1) - - szczypcowego 30 (1) - - zgrubnego 30 (1) - czucia 12 (1) - dodatkowe 45 (1) - klatki piersiowej 19 (1) - kończyny, dolnej 31 (1) - - górnej 19 (1) - kręgosłupa 14 (1) - łokcia 25 (1) - miednicy 31 (1) - odruchów 11 (1) - ortopedyczne 5 (1) - - dziecka 44 (1)

Badanie(a), ortopedyczne, ocena stanu, miejscowego 7 (1) - - - odcinkowego 7 (1) - - - ogólnego 7 (1) - - podmiotowe 5 (1) - - przedmiotowe 5 (1) - rentgenowskie 45 (1) - ręki 27 (1) - ruchomości stawów 11 (1) - siły chwytu 31 (1) - stawu, biodrowego 32 (1) - - - radiologiczne 388 (2) - - - sposobem, Grafa 386 (2) - - - - Harckego 388 (2) - - - u dziecka 44 (1) - - kolanowego 36 (1) - stóp 42 (1) - ultradźwiękowe 48 (1) Balneoterapia 78 (1) Bark, badanie 19 (1) - - rentgenowskie 46 (1) Biodro, rehabilitacja 63 (1) - szpotawe wrodzone 351 (2) - - leczenie 352 (2) - - objawy 351 (2) - - różnicowanie 352 (2) - trzaskające 493 (2) - zapalenie okołostawowe 491 (2) Blok, kostny kręgosłupa 432 (2) - kręgowy wrodzony 346 (2) - - leczenie 347 (2) Blokady 52 (1) Borelioza 527 (2) - leczenie 527 (2) - objawy 527 (2) Ból 6 (1) - krzyża 584 (2) - w paraplegii 190 (1) - - leczenie 190 (1) - - rodzaje 190 (1) Brak kości, łokciowej wrodzony 350 (2) - piszczelowej wrodzony 352 (2) - promieniowej wrodzony 350 (2) - udowej wrodzony 350 (2)

SKOROWIDZ

Breuicollis 347 (2) Bruceloza 509 (2) - leczenie 509 (2) - objawy 509 (2) Bursitis 487 (2)

Calcar calcanei 489 (2) Chondroblastoma, benignum 558 (2)

- epiphyseale 558 (2) Chondrocalcinosis 531 (2) Chondrodystrophia foetalis 597 (2) Chondroka1cynoza 531 (2) - leczenie 531 (2) - objawy 531 (2) Chondroma 556 (2) Chondromatosis 455 (2) Chondromyxofibroma 559 (2) Chondroosteonecrosis 433 (2) Chondrosarcoma 548 (2) Choroba(y), Baastrupa 477 (2) - Bechterewa 490 (2) - Blounta 577 (2) - Calvego- Legga- Perthesa 434 (2) - de Quervaina 488 (2) - Dupuytrena 486 (2) - Forestiere-Rotes de Querol 474 (2) - Haglunda-Severa 433 (2) - Heinego-Medina 468 (2) - Hoffy 311 (1) - - leczenie 311 (1) - - objawy 311 (1) - Kienbócka 452 (2) - Kiiniga 453 (2) - kości adynamiezna 623 (2) - Mortona 472 (2) - - leczenie 472 (2) - - objawy 472 (2) - Miinchmeyera 140 (1) - narządu ruchu zawodowe 619 (2) - - rozpoznanie 620 (2) - oparzeniowa, okresy 155 (1) - Osgooda-Schlattera 433 (2), 445 (2) - Orto-Chrobaka 480 (2) - Pageta 603 (2) - - diagnostyka 603 (2) - - etiologia 603 (2) - - leczenie 604 (2) - - objawy 603 (2) - - powikłania 605 (2) - Perthesa 433 (2),434 (2) - Recklinghausena 572 (2) - reumatyczne towarzyszące zakażeniu ludzkim wirusem upośledzenia odporności 527 (2)

II

Choroba(y), Sprengla 343 (2) - - leczenie 344 (2) - - objawy 344 (2) - Sudecka 142 (1) - układowe narządu ruchu 596 (2) - - podział 596 (2) - z Lyme 527 (2) - zwyrodnieniowa stawów 473 (2) - - leczenie 474 (2) - - objawy 473 (2) - - różnicowanie 474 (2) Chód, antalgiczny 14 (1) - bociani 14 (1) - brodzący 13 (1) - kaczkowaty 13 (1) - koszący 14 (1) - kuczny 464 (2) - małymi kroczkami 14 (1) - móżdżkowy 14 (1) - ocena 13 (1) - paretyczny 13 (1) - poprawny 13 (1) - spastyczny 13 (1) - tylnosznurowy 14 (1) Chrząstka, stawowa uszkodzenia 151 (1) - wzrostowa 120 (1) Chrzęstniak 556 (2) - leczenie 556 (2) - objawy 556 (2) - zarodkowy niezłośliwy 558 (2) - - leczenie 558 (2) - - objawy 558 (2) Chrzęstniakomięsak 548 (2) - stawów 455 (2) - - leczenie 456 (2) - - objawy 455 (2) - - różnicowanie 456 (2) Chwyt, Codmana 20 (1) - Gansslena 43 (1) - Thomasa 10 (1), 33 (1) Cisza tkankowa 69 (1) Combustio 154 (1) Congelatio 156 (1) Congenital, c1ubfoot 360 (2) - forefoot adduction 365 (2) - hallux, valgus 380 (2) - - varus 378 (2) - talipes equinovarus 360 (2)

Contractura, Dupuytreni 486 (2)

- ischaemica Volkmanni 140 (1)

Costa ceruicalis 345 (2) Coxa, saltans 493 (2) - uara congenita 351 (2) Coxarthrosis 477 (2) Coxitis tbc 506 (2) Crush syndrom 154 (1) Cukrzyca, patologie kości 626 (2)

Curly toes 380 (2)

Cystis, aneurysmatica ossis 565 (2) - ossis eolitaria 564 (2) Część dalsza kości, piszczelowej, złamania 321 (1) - udowej, złamania 298 (1) Czucie, badanie 12 (1) Czyrak 261 (1) - mnogi 261 (1) - - leczenie 261 (1) - - objawy 261 (1) - - rokowanie 261 (1)

Ćwiczenia bierne 68 (1) - czynne 68 (1) - izometryczne 59 (1) - lecznicze działające, miejscowo 68 (1) - - ogólnorozwojowo 68 (1) - redresyjne 52 (1) - rodzaje w zależności od siły mięśniowej 69 (1)

Defectus, femoris 350 (2) fibrosus 562 (2) fibulae 353 (2) radii 350 (2) tibiae 352 (2) ulnae 350 (2) Deformacje kręgosłupa, klasyfikacja 407 (2) - leczenie, operacyjne 430 (2) - - zachowawcze 430 (2) - w płaszczyźnie, czołowej 407 (2) - - strzałkowej 407 (2) - - - kifotyczne 408 (2) - - - lordotyczne 408 (2) - wrodzone 424 (2) - - podział 424 (2)

-

Digitus quintus superductus 381 (2)

Distorsio 148 (1) Dna moczanowa 528 (2) - leczenie 530 (2) - objawy 529 (2) - różnicowanie 530 (2) Drgania elektromagnetyczne wysokiej częstotliwości 77 (1) Droparm test 21 (1) Duplicatio 354 (2) Dysfunkcja pęcherza moczowego neurogenna 188 (1) Dyskografia 48 (1) Dysmorfia 597 (2)

Dysplasia, coxae congenita 381 (2)

- fibrosa 563 (2) Dysplazja(e) 596 (2) - stawu biodrowego rozwojowa 381 (2)

SKOROWIDZ

Dysplazja(e), stawu biodrowego rozwojowa, badanie(a), dodatkowe 386 (2) - - - radiologiczne 388 (2) - - - - linie Ombredanne'a-Perkinsa 388 (2) - - - - linie Puttiego 388 (2) - - - - łuk Calvego 388 (2) - - - - - Menarda-Schentona 389 (2) - - - - metoda Hilgenreinera 388 (2) - - - sposobem, Grafa 386 (2) - - - - Harckego 388 (2) - - leczenie 390 (2) - - objawy 383 (2) - - patomechanika 382 (2) - - podział 383 (2) - - powikłania 392 (2) - - rokowanie 392 (2) - - rozwój 382 (2) - - różnicowanie 390 (2) - włóknista kości 563 (2) - - leczenie 563 (2) - - objawy 563 (2) - - rokowanie 564 (2) Dysrafia 348 (2) Dystrofia(e) 596 (2) - kończyn typu Sudecka 142 (1) - kości przytarczyczkowa 568 (2) - - leczenie 569 (2) - - rozpoznanie 569 (2) Dyzostozy 596 (2) Działanie temperaturą 60 (1)

Elektrolecznictwo 75 (1) Elektrostymulacja czynnościowa 76 (1) Endoprotezoplastyka 53 (1) Entezopatia, nadkłykcia, bocznego kości ramiennej 490 (2) - - - leczenie 490 (2) - - - objawy 490 (2) - - przyśrodkowego kości ramiennej 490 (2) - - - leczenie 490 (2) - ścięgna piętowego 491 (2) - - leczenie 491 (2) - - objawy 491 (2) Enthesopathia, Achillis 491 (2)

- epicondyli lateralis humeri 490 (2)

- epicondyli medialis humeri 490 (2)

Epicondylitis, genu 491 (2) - radii 490 (2) Epiphyseolysis capitis femoris 574 (2)

Exostosis osteocartilaginea 556 (2)

Falcrum test 24 (1) Fale uderzeniowe pozaustrojowe 77 (1) Fałdy u noworodka asymetryczne 385 (2) Febris rheumatica 525 (2) FES 76 (1)

Gorset(y), Charleston 418 (2) - gipsowy 181 (1) - Jawetta 181 (1) - Milwaukee 417 (2) - ortopedyczne 79 (1) - rodzaje stosowane przy złamaniach kręgosłupa 179 (1)

Fibrohistiocytoma malignum

Granuloma eozunophilicum.

571 (2) Fibroma 562 (2)

- chondromyxoides 559 (2) - non ossijicans 562 (2) Fibromialgia 493 (2) - leczenie 494 (2) - objawy 493 (2) Fibrosarcoma 549 (2) Fizykoterapia 54 (1)

Fragilitas ossium congenita 601 (2) Frozen shoulder

491 (2)

Galway test 41 (1) Gałąź kości, kulszowej, złamanie 268 (1) - łonowej, złamanie 268 (1) Ganglion 489 (2)

Genu recurvatum congenitum 356 (2)

Genua, valga 400 (2) - vara 403 (2) Gigant celi tumor 555 (2) Gips odwodzący ramienno-piersiowy 220 (1) Głowa, kości, promieniowej, podwichnięcie u małych dzieci 233 (1) - - - złamania 235 (1) - - - zwichnięcie 233 (1) - - ramiennej, powierzchnia stawowa, złamania kostno-chrzęstne kompresyjne 211 (1) - - strzałkowej, złamanie 315 (1) - - - zwichnięcie 315 (1) - - śródstopia II, martwica jałowa 447 (2) - - udowej, martwica jałowa 43 (2) - - - złuszczenie młodzieńcze 574 (2) Goleń, rehabilitacja 65 (1) - staw rzekomy wrodzony 357 (2) Gonarthrosis 481 (2) Gonartroza 482 (2) Gonitis tbc 507 (2) Gorączka reumatyczna 525 (2) - leczenie 526 (2) - objawy 525 (2) - różnicowanie 526 (2) Gorset(y), Boston 417 (2)

567 (2) Grużlica, kostno-stawowa 500 (2) - - fazy 501 (2) - - leczenie 503 (2) - - objawy 501 (2) - - - laboratoryjne 503 (2) - - - radiologiczne 502 (2) - - postać, wysiękowo-martwicza 501 (2) - - - ziarninowa 501 (2) - - powikłania 503 (2) - - różnicowanie 503 (2) - kręgosłupa 504 (2) - - leczenie 506 (2) - - objawy 505 (2) - - różnicowanie 506 (2) - stawu, biodrowego 506 (2) - - - leczenie 507 (2) - - - objawy 506 (2) - - - różnicowanie 506 (2) - - kolanowego 507 (2) Guz, brunatny spowodowany nadczynnością przytarczyc 568 (2) - Codmana 558 (2) - olbrzymiokomórkowy 555 (2) - - leczenie 555 (2) - - objawy 555 (2) - piętowy martwica jałowa 449 (2) Guzek kości ramiennej, mniejszy, złamania 213 (1) - większy, złamania 212 (1) Guzowatość kości piszczelowej, martwica 445 (2)

Hallux, valgus 404 (2) - valgus congenitus 380 (2) - varus congenitus 378 (2) Hanging cast 220 (1) Hemangioma 561 (2) Hemivertebrae 346 (2) Hydroterapia 78 (1) Hypoplasiafemoris 350 (2) - radii 350 (2) - tibiae 352 (2) - ulnae 350 (2)

Implant(y) 52 (1) - nietolerancja 53 (1) - obluzowanie 53 (1) - zakażenie 53 (1)

III

SKOROWIDZ

Implant(y), złamanie 53 (1) Implantacja endoprotezy stawu biodrowego, kinezyterapia 72 (1) Infekcje w obrębie ręki 259 (1)

Jamistość rdzenia 466 (2) - leczenie 467 (2) - objawy 467 (2) Jednostka mięśniowo-ścięgnista uszkodzenie 84 (1) Jontoforeza 76 (1)

Kaletka(i) maziowa(e), uszkodzenie 86 (1) - zapalenie 487 (2) Kamptodaktylia 356 (2) Kanał kręgowy, stenoza 582 (2) Kategorie wiekowe 56 (1) Kąpiele elektryczno-wodne 76 (1) Kifoplastyka 424 (2) Kifoza kręgosłupa wywołana, kręgiem motylim 431 (2) - płytką przednią 431 (2) - półkręgami 431 (2) Kikut, Caliandera 633 (2) - oporowy 633 (2) Kiła kości 507 (2) - leczenie 508 (2) - objawy 507 (2) Kinezyterapia 54 (1), 57 (1), 67 (1) - kończyn 71 (1) - rąk uszkodzonych urazowo 71 (1) - sposoby wspomagania fizykalne 60 (1) - stawu kolanowego po aloplastyce 73 (1) - układu oddechowego 58 (1) - w uszkodzeniach układu nerwowego ośrodkowego 70 (1) - zastosowanie profilaktyczne 59 (1) Klamra Crutchfielda 174 (1) Klatka piersiowa, badanie 19 (1) - kurza 343 (2) - - leczenie 343 (2) - lejkowata 342 (2) - - leczenie 343 (2) - szewska 342 (2) Klinodaktylia 356 (2) Kłykcie kości ramiennej, złamania 228 (1) Koksartroza 478 (2) Kolano(a), aparat wyprostny, uszkodzenie 300 (1) - badanie 36 (1) - koślawe 400 (2) - - leczenie 402 (2)

IV

Kolano(a), koślawe, objawy 401 (2) - - różnicowanie 402 (2) - przegięte 340 (2) - - wrodzone 356 (2) - - wrodzone leczenie 357 (2) - - wrodzone objawy 357 (2) - rehabilitacja 64 (1) - szpotawe 403 (2) - - leczenie 403 (2) - - objawy 403 (2) - - różnicowanie 403 (2) - zapalenie okołostawowe 491 (2) Kolec(e), biodrowe, złamanie 266 (1) - kulszowy, złamania 268 (1) Kołnierze ortopedyczne 79 (1) Koniec bliższy kości, piszczelowej, złamania 312 (1) - ramiennej, złamanie 210 (1) - udowej, złamania 284 (1) Kończyna(y), dolna(e), badanie 31 (1) - - kinezyterapia 72 (1) - - rehabilitacja 63 (1) - - wady statyczne 395 (2) - górna, badanie 19 (1) - - rehabilitacja 61 (1) - przerosty wrodzone 355 (2) Kostka(i), boczna, złamania 326 (1) - uszkodzenie Maisonneuva 326 (1) - złamanie(a) 324 (1) - - Cottona 326 (1) - - Dupuytrena 326 (1) - - Potta 326 (1) Kostniak 560 (2) - kostnawy 560 (2) - - leczenie 561 (2) - - objawy 560 (2) - - rozpoznanie 560 (2) - zarodkowy 561 (2) - - leczenie 561 (2) - - objawy 561 (2) Kostniakochrzęstniak 556 (2) Kość(ci), dysplazja włóknista 563 (2) - dystrofia przytarczyczkowa 568 (2) - goleni, trzony, złamanie 315 (1) - - złamania 312 (1) - i stawy, zapalenie swoiste 500 (2) - kiła 507 (2) - kłinowe, złamanie 333 (1) - nowotwory, łagodne 555 (2) - - złośliwe pierwotne 545 (2) - patologie towarzyszące chorobom narządów wewnętrznych 621 (2) - przedramienia, trzony, złamania 236 (1)

Kość(ci), przedramienia, złamania 234 (1) - przerzuty nowotworowe 552 (2) - stępu, nierozdzielenie wrodzone 369 (2) - - złamania 332 (1) - śródręcza, złamania 254 (1) - śródstopia, skrócenie wrodzone 378 (2) - - złamania 333 (1) - zapalenie, przewlekłe 499 (2) - - urazowe 499 (2) - - zagęszczające 498 (2) - zespolenie, dociskowe 128 (1) - - mieszane 128 (1) - - osiowe 128 (1) - - śródszpikowe 128 (1) - zmiany guzopodobne 532 (2), 555 (2), 564 (2) - guziczna, złamanie 270 (1) - krzyżowa, złamanie 268 (1) - księżycowata, martwica 452 (2) - - zwichnięcie 248 (1) - kulszowa, gałąź, złamanie 268 (1) - łokciowa, brak wrodzony 350 (2) - - niedorozwój wrodzony 350 (2) - - złamania 236 (1) - łonowa, jedna gałąź, złamanie 268 (1) - łódeczkowata, złamanie 250 (1) - łódkowata, dodatkowa 377 (2) - - martwica jałowa 450 (2) - - złamania 332 (1) - piętowa, złamanie 329 (1) - piszczelowa, brak wrodzony 352 (2) - - część dalsza, złamania 321 (1) - - guzowatość, martwica 445 (2) - - koniec bliższy, złamania 312 (1) - - niedorozwój wrodzony 352 (2) - - przodowygięcie 357 (2) - - - wrodzone 357 (2) - promieniowa, brak wrodzony 350 (2) - - głowa, podwichnięcie u małych dzieci 233 (1) - - - złamania 235 (1) - - - zwichnięcie 233 (1) - - koniec dalszy, złamanie w osteoporozie 613 (2) - - nasada dalsza, złamanie 243 (1)

SKOROWIDZ

Kość(ci), promieniowa, niedorozwój wrodzony 350 (2) - - złamania 236 (1) - ramienna, badanie rentgenowskie 46 (1) - - część dalsza, złamania 221 (1) - - głowa, powierzchnia stawowa, złamanie kostno-chrzęstne kompresyjne 211 (1) - - guzek, mniejszy, złamania 213 (1) - - - większy, złamania 212 (1) - - kłykcie, złamania izolowane 228 (1) - - koniec bliższy, złamanie 210 (1) - - nadkłykieć boczny, entezopatia 490 (2) - - - - złamanie 228 (1) - - - przyśrodkowy, entezopatia 490 (2) - - - - złamanie 228 (1) - - nasada dalsza, powierzchnie stawowe, złamanie 230 (1) - - szyjka, anatomiczna, złamania 213 (1) - - - chirurgiczna, złamania 213 (1) - - trzon złamanie 217 (1) - - złamania, międzykłykciowe 227 (1) - - - nadkłykciowe 222 (1) - - - przezkłykciowe 227 (1) - rosnąca, złamanie biomechanika 119 (1) - - złamanie, typ 120 (1) - skokowa, złamanie 328 (1) - - zwichnięcie 328 (1) - strzałkowa, głowa, złamanie 315 (1) - - - zwichnięcie 315 (1) - sześcienna, złamanie 333 (1) - śródręcza, I, podstawa, złamanie 253 (1) - - II, głowa, martwica jałowa 447 (2) - udowa, brak wrodzony 350 (2) - - część dalsza, złamania 298 (1) - - głowa, martwica jałowa 434 (2) - - - złuszczenie młodzieńcze 574 (2) - - koniec bliższy złamania 284 (1) - - - w osteoporozie 613 (2) - - niedorozwój wrodzony 350 (2) - - szyjka, złamanie 284 (1) - - trzon, złamanie 292 (1)

Krążek międzykręgowy, zmiany zwyrodnieniowo-przeciążeniowe 585 (2) Kręcz szyi 340 (2) - etiologia 340 (2) - kostnopochodny 341 (2) - leczenie 342 (2) - mięśniopochodny wrodzony 341 (2) - objawy 341 (2) Kręg(i), klinowate 346 (2) - przejściowy 345 (2) - - leczenie 346 (2) - - objawy 346 (2) - szczytowy złamanie 176 (1) - - zwichnięcie 176 (1) Kręgosłup, asymetria 409 (2) - badanie 14 (1) - blok kostny 432 (2) - deformacje, klasyfikacja 407 (2) - - w płaszczyźnie strzałkowej, kifotyczne 408 (2) - - - lordotyczne 408 (2) - - wrodzone 424 (2) - gruźlica 504 (2) - i stawy międzykręgowe, zmiany zwyrodnieniowe 474 (2) - kifoza, wywołana, kręgiem, motylim 431 (2) - - - - przednia 431 (2) - - - półkręgami 431 (2) - lędźwiowo-krzyżowy, zespoły bólowe 584 (2) - lędźwiowy, badanie rentgenowskie 45 (1) - - uszkodzenia 177 (1) - - złamania 177 (1) - lordoskolioza wywołana płytką tylną 431 (2) - lordoza wywołana płytką tylną 431 (2) - odcinek, lędźwiowy, złamanie wyrostków poprzecznych 182 (1) - - piersiowo-lędźwiowy, skręcenie 182 (1) - - - stłuczenie 182 (1) - piersiowy, badanie rentgenowskie 45 (1) - - uszkodzenia 177 (1) - - złamania 177 (1) - skolioza wywołana, kręgiem motylim 431 (2) - - płytką boczną 431 (2) - - półkręgami 431 (2) - - półkręgiem i płytką, boczną 432 (2) - - - przednią 432 (2) - skrzywienie(a), idiopatyczne boczne 408 (2) - - klasyfikacja, Kinga 414 (2) - - - Lenke 415 (2)

Kręgosłup, skrzywienie(a), w płaszczyźnie czołowej, niestrukturalne 407 (2) - - - strukturalne 407 (2) - - wrodzone 424 (2) - stawy, zapalenie zesztywniajace 521 (2) - szyjny, badanie rentgenowskie 45 (1) - - podwichnięcie stawów międzykręgowych 171 (1) - - skręcenie stawów międzykręgowych 170 (1) - - skręcenie stawów międzykręgowych chwilowe 171 (1) - - stłuczenie 169 (1) - - uszkodzenia wyprostne 171 (1) - - zakres ruchomości 8 (1) - - zespoły bólowe 589 (2) - - złamania 172 (1) - - - leczenie 174 (1) - - - niestabilne 172 (1) - - - objawy 173 (1) - - - stabilne 172 (1) - - zwichnięcia 175 (1) - ustawienie, ocena 12 (1) - uszkodzenia urazowe, postępowanie usprawniające 66 (1) - uszkodzenie 167 (1) - wady, dysraficzne 432 (2) - - stabilności 432 (2) - wyprost 8 (1) - złamania w osteoporozie 612 (2) Kręgoszczelina 578 (2) Kręgozmyk 578 (2) - C2 ostry 177 (1) - leczenie 581 (2) - objawy 580 (2) - podział według Newmana 579 (2) - prawdziwy 578 (2) - rzekomy 579 (2) - stopnie 580 (2) - zwyrodnieniowy 579 (2) Krętarz, mniejszy, złamanie izolowane 292 (1) - większy, złamanie izolowane 291 (1) Krioterapia 75 (1)

Laseroterapia 75 (1) Leczenie, nieoperacyjne 50 (1) - operacyjne 52 (1) - usprawniające po uszkodzeniach kończyn 61 (1) - uzdrowiskowe 78 (1) Lej, KMB 640 (2) - PrB 639 (2) - PrS 640 (2) Linie Ombredanne'a-Perkinsa 388 (2)

v

SKOROWIDZ

Linie Puttiego 388 (2)

Lipoma 572 (2) Liposarooma 570 (2) Lobster foot 378 (2) Lordoskolioza kręgosłupa wywołana płytką tylną 431 (2) Lordoza kręgosłupa wywołana płytką tylną 431 (2) Luxatio 147 (1) - coxae congenita 381 (2) - patellae congenita 356 (2)

Łamliwość kości wrodzona 601 (2) - leczenie 602 (2) - typy 601 (2) Łąkotki uszkodzenia 308 (1) Łokieć, badanie 25 (1) - golfisty 490 (2) - rehabilitacja 62 (1) - tenisisty 490 (2) Łopatka, trzaskająca 493 (2) - złamanie 200 (1) Łuk, Calvego 388 (2) - Menarda-Schentona 389 (2)

Magnetoterapia 77 (1) Manuschisis 353 (2) Martwica, głowy kości, śródstopia IIjałowa 447 (2) - - - leczenie 449 (2) - - - objawy 447 (2) - - - różnicowanie 449 (2) - - udowej, jałowa 434 (2) - - - - artrografia 440 (2) - - - - badanie rentgenowskie 437 (2) - - - - epidemiologia 435 (2) - - - - grupy 441 (2) - - - - klasyfikacja, Catteralla 441 (2) - - - - - Herringa 442 (2) - - - - - Saltera-Thompsona 442 (2) - - - - - Stulberga 443 (2) - - - - leczenie 443 (2) - - - - - bezoperacyjne 443 (2) - - - - - operacyjne 444 (2) - - - - objawy 436 (2) - - - - okresy 437 (2) - - - - patogeneza 436 (2) - - - - przyczyny 434 (2) - - - - rezonans magnetyczny 439 (2) - - - - rokowanie 445 (2) - - - - scyntygrafia 440 (2) - - - - systemy klasyfikacyjne 440 (2) - - - - tomografia komputerowa 439 (2) - - - - ultrasonografia 438 (2)

VI

Martwica, głowy kości, udowej, u dorosłych samoistna 480 (2) - - - - leczenie 481 (2) - - - - objawy 480 (2) - guza piętowego jałowa 449 (2) - - leczenie 449 (2) - - objawy 449 (2) - guzowatości kości piszczelowej 445 (2) - - leczenie 445 (2) - - - operacyjne 447 (2) - - objawy 445 (2) - - różnicowanie 445 (2) - kostno-chrzęstna oddzielająca 453 (2) - - leczenie 454 (2) - - objawy 453 (2) - - różnicowanie 454 (2) - kości, jałowa 433 (2) - - księżycowatej 452 (2) - - - fazy 452 (2) - - - leczenie 453 (2) - - - objawy 452 (2) - - - różnicowanie 453 (2) - - łódkowatej jałowa 450 (2) - - - leczenie 451 (2) - - - objawy 451 (2) Masaże 78 (1) Maziówczak złośliwy 569 (2) - leczenie 569 (2) - objawy 569 (2)

Mięsak(i), histiocytamy włóknisty złośliwy 571 (2) - - leczenie 571 (2) - - objawy 571 (2) - - rokowanie 571 (2) - kościopochodny 545 (2) - - leczenie 546 (2) - - objawy 545 (2) - - rokowanie 546 (2) - - różnicowanie 546 (2) - prążkowokomórkowy 571 (2) - przykostny 547 (2) - - leczenie 547 (2) - - objawy 547 (2) - - rokowanie 547 (2) - - różnicowanie 547 (2) Mięsień(nie), dwugłowy ramienia, uszkodzenie 208 (1) - praca czynna, ocena 12 (1) - siła ocena 11 (1) Morbus, Baastrupi 477 (2) - Blount 577 (2) - Freiberq 447 (2) - Haqlund-Seuer 449 (2) - Kienbćck 452 (2) - Kohler 450 (2) - Kohler II 447 (2) - Mortoni 472 (2) - Osgood-Schlatter 445 (2) - Paget 603 (2) - Sudeck 142 (1)

Metatarsus adductus congenitus 365 (2) - et varus 365 (2)

Myodysp/asia foeta/is deformans Midd/eton 340 (2) Myositis ossificans 139 (1) - posttraumatica circumscripta

Metoda, Cobba 409 (2) - Facklera 92 (1) - Hilgenreinera 388 (2) - Ponsetiego 362 (2) Miednica, badanie 31 (1) - - rentgenowskie 47 (1) - złamanie(a) 263 (1) - - bez przerwania ciągłości obręczy kończyny dolnej 266 (1) - - kulszowo-panewkowe 277 (1) - - podwójne typu Malgaigne'a 275 (1) - - z przerwaniem ciągłości obręczy kończyny dolnej 270 (1) Mielodysplazja 348 (2) - objawy 348 (2) Mielografia 48 (1) Mięsak(i) 532 (2) - chrzęstnopochodny 458 (2) - - leczenie 458 (2) - - objawy 458 (2) - - rokowanie 458 (2) - Ewinga 550 (2) - - leczenie 550 (2) - - objawy 550 (2) - - rokowanie 551 (2) - - różnicowanie 550 (2)

140 (1)

- progressiva 140 (1) Naciągnięcie 84 (1) Naczynia, uszkodzenia 162 (1) Naczyniak 561 (2) - leczenie 562 (2) - objawy 561 (2) Nadczynność,przytarczyc przewlekła, patologie kości 625 (2) - tarczycy, patologie kości 625 (2) Naderwanie 84 (1) Nadgarstek, badanie rentgenowskie 47 (1) - rehabilitacja 62 (1) - uszkodzenia 248 (1) Nadkłykieć, boczny kości ramiennej, entezopatia 490 (2) - - złamanie 228 (1) - przyśrodkowy kości ramiennej, entezopatia 490 (2) - - złamanie 228 (1) Nadłamanie 118 (1) Nadwichnięcie 147 (1) Nakłucia 52 (1)

SKOROWIDZ

Nasada dalsza kości, promieniowej, złamanie 243 (1) - ramiennej, powierzchnie stawowe, złamanie 230 (1) Nauka chodzenia 58 (1) Necrosis, aseptica, capitis ossis metatarsi 11447 (2) - - ossis lunati 452 (2) - - ossium 433 (2) - - tuberositas tibiae 445 (2) - idiopathica capitis femoris 480 (2) - ischemica apophysitis 433 (2) Nerw, kulszowy, uszkodzenie 161 (1) - łokciowy, uszkodzenie 159 (1) - mięśniowo-skórny, uszkodzenie 158 (1) - pachowy, uszkodzenie 158 (1) - piszczelowy, uszkodzenie 161 (1) - po środkowy, uszkodzenie 159 (1) - promieniowy, uszkodzenie 159 (1), 219 (1) - stłuczenie 158 (1) - strzałkowy wspólny, uszkodzenie 161 (1) - udowy, uszkodzenie 160 (1) - uszkodzenia 157 (1) Nerwiakowłókniakowatość 572 (2) - leczenie 573 (2) - objawy 573 (2) Neuroartropatia Charcota 627 (2) Neurofibromatosis 572 (2) Neuropraxis 157 (1) Neurotmesis 157 (1) Nieczynność, następstwa i przeciwdziałanie 57 (1) Niedoczynność tarczycy, patologie kości 625 (2) Niedokrwienie kończyny ostre 163 (1) Niedorozwój kości łokciowej wrodzony 350 (2) - piszczelowej wrodzony 352 (2) - promieniowej wrodzony 350 (2) - udowej wrodzony 350 (2) Nierozdzielenie kości stępu wrodzone 369 (2) - etiologia 370 (2) - leczenie 371 (2) - obraz, kliniczny 370 (2) - - radiologiczny 370 (2) - rozpoznanie 370 (2) Niestabilność stawu, kolanowego 305 (1) - - boczna 306 (1) - - leczenie, nieoperacyjne 308 (1)

Niestabilność stawu, kolanowego, leczenie, operacyjne 308 (1) - - mechanizm 305 (1) - - objawy 306 (1) - - obrotowe 307 (1) - - proste 306 (1) - - przednia 306 (1) - - przednio-boczna 307 (1) - - przednio-przyśrodkowa 307 (1) - - przyśrodkowa 306 (1) - - rokowanie 308 (1) - - rotacyjne 307 (1) - - różnicowanie 307 (1) - - tylna 307 (1) - - tylno-boczna 307 (1) - - tylno-przyśrodkowa 307 (1) - ramiennego 207 (1) - - leczenie 208 (1) - - podział 207 (1) Nowotwory, kości, budowa 542 (2) - - leczenie 540 (2) - - złośliwe pierwotne 545 (2) - łagodne 532 (2) - narządu ruchu, badanie(a), obrazowe 534 (2) - - - histopatologiczne 539 (2) - - - kliniczne 533 (2) - - - laboratoryjne 540 (2) - - - naczyniowe 539 (2) - - - oceniające stopień zaawansowania 539 (2) - - - rezonansu magnetycznego 537 (2) - - biopsja 539 (2) - - ból 532 (2) - - chemioterapia 544 (2) - - granice resekcji 544 (2) - - leczenie 540 (2) - - - operacyjne 544 (2) - - objawy 532 (2) - - radioterapia 545 (2) - - rodzaj destrukcji 535 (2) - - rozpoznawanie 532 (2) - - scyntygrafia 537 (2) - - stopień zaawansowania 543 (2) - - tomografia komputerowa 537 (2) - - umiejscowienie 534 (2) - - zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej 539 (2) - - złamania patologiczne 534 (2) - pierwotne złośliwe 532 (2) - tkanek miękkich 569 (2)

Objaw, Allisa 385 (2) - balotowania rzepki 37 (1) - Barlowa 35 (1), 384 (2) - Beevora 184 (1)

Objaw, Bonneta 18 (1) - Bragarda 18 (1) - Childressa 39 (1) - Drehmanna 34 (1), 575 (2) - Duchenne'a 34 (1) - Fromenta 29 (1) - Galeazziego 35 (1) - Kanavela 29 (1) - Kerniga 18 (1) - Lasegue'a 17 (1) - - odwrócony 17 (1) - - skrzyżowany 17 (1) - - udowy 17 (1) - Lasegue'a-Moutaura-Martina 17 (1) - Mennella 32 (1) - mięśnia gruszkowatego 18 (1) - nożyc 575 (2) - Ortolaniego 35 (1), 383 (2) - Otta 14 (1) - Patricka 31 (1),34 (1) - Riessera 413 (2) - Schepelmanna 19 (1) - Schobera 15 (1) - Steimanna, I 39 (1) - - II 39 (1) - teleskopowy dodatni 35 (1) - Trendelenburga 34 (1), 385 (2) - Turyna 18 (1) - Zohlena 37 (1) Obojczyk, złamanie 194 (1) Obrażenia, detonacyjne 153 (1) - - leczenie 153 (1) - - postaci 153 (1) - postrzałowe, antybiotyki, zastosowanie profilaktyczne 114 (1) - stawów postrzałowe 105 (1) - - leczenie 108 (1) - - objawy 107 (1) - - podział 105 (1) - - rozpoznanie 107 (1) Obręcz, barkowa, rehabilitacja 61 (1) - miedniczna, rehabilitacja 63 (1) Obrzęk stawu ostry 149 (1) Obuwie ortopedyczne 79 (1) Odleżyny 192 (1) - leczenie 192 (1) - zakażenie 192 (1) Odłamy kostne przemieszczenie 121 (1) Odmrożenia 156 (1) - leczenie 157 (1) - podział 156 (1) Odruchy badanie 11 (1) Okostna kości rosnącej 120 (1) Omarthrosis 484 (2) Oparzenia 154 (1) - leczenie 155 (1) - okresy 155 (1) - podział 155 (1)

VII

SKOROWIDZ

Opatrunek(i), Desaulta 196 (1), 220 (1) - gipsowe 50 (1) - ósemkowy 196 (1) - unieruchamiający 127 (1) Operacja, Boyda 633 (2) - Choparta 633 (2) - gilotynowa 631 (2) - Lisfranca 632 (2) - Pirogowa 633 (2) - Sharp-Jagera 632 (2) - Syme'a 633 (2) Ortopedia 3 (1) Os tibialae extemum 377 (2) Osteitis deformans 603 (2) Osteoarthrosis 473 (2) Osteoblastoma benignum 561 (2) Osteochondroma 556 (2) Osteochondromatosis 455 (2)

Osteochondropathia deformans coxae iuuenilis 434 (2) Osteochondrosis coxae iuuenilis 434 (2) Osteochondrosis 453 (2)

dissecans

Osteoclastoma 555 (2) Osteodystrofia nerkowa, gie kości 621 (2) - typy 623 (2)

patolo-

Osteodystrojia fibrosa cystica generalisata 568 (2) - parathyroidea 568 (2) Osteogenesis imperfecta 601 (2) Osteoma 560 (2) - osteoid 560 (2) Osteomalacja 614 (2) - badania, histopatologiczne kości 617 (2) - - laboratoryjne 617 (2) - - obrazowe 616 (2) - densytometria 661 (2) - klasyfikacja 616 (2) - leczenie, farmakologiczne 618 (2) - - operacyjne 619 (2) - objawy 616 (2) - patomechanizm 614 (2) - przyczyny 614 (2) Osteoporoza(y) 606 (2) - badanie, analityczne 610 (2) - - densytometryczne 608 (2) - badanie fizykalne 608 (2) - - radiologiczne 610 (2) - diagnostyka 607 (2) - leczenie farmakologiczne 611 (2) - ocena ryzyka złamania 609 (2) - pierwotna 607 (2) - podział 607 (2) - rozpoznanie T-score 609 (2) - zapobieganie upadkom 612 (2)

VIII

Osteoporoza(y), złamanie(a), końca, bliższego kości udowej 613 (2) - - - dalszego kości promieniowej 613 (2) - - kręgosłupa 612 (2) - wtórne 607 (2) Osteosarcoma 545 (2) - juxtacaticale 547 (2) Osteoskleroza 623 (2) Osteosynteza 52 (1) - stabilna wewnętrzna 128 (1) - zewnętrzna 129 (1) Osteotomia 52 (1) Ostitis, chronica 499 (2) - - scleroticans Garre 498 (2) - non specifica 495 (2) Ostroga piętowa 489 (2)

Palecte), przeskakujący 488 (2) - - leczenie 489 (2) - rąk, złamania 256 (1) - stopy, dodatkowe 381 (2) - - koślawe 380 (2) - - syndaktylia 381 (2) - - szpotawe 380 (2) - - zagięte 380 (2) - - złamania 335 (1) - strzelający 488 (2) - trzaskający 488 (2) - V uniesiony 381 (2) - zdwojenie 354 (2) - zrost wrodzony 354 (2) Paluch, koślawy 404 (2) - - leczenie 405 (2) - - objawy 405 (2) - - wrodzony 380 (2) - szpotawy, wrodzony 378 (2)

Paraosteopathia Dejerine 140 (1) Paraplegia, ból 190 (1) - - leczenie 190 (1) - - rodzaje 190 (1) Parosteal osteosarcoma 547 (2) Pasy ortopedyczne 79 (1) Patologie kości, towarzyszące chorobom narządów wewnętrznych 621 (2) - w, cukrzycy 626 (2) - - nadczynności, przytarczyc przewlekłej 625 (2) - - - tarczycy 625 (2) - - niedoczynności tarczycy 625 (2) - - osteodystrofii nerkowej 621 (2) Paznokieć palca ręki, uszkodzenie 259 (1) Pectus, carinatum 343 (2) - excauatum 342 (2) - infundibiliforme 342 (2) Periarthritis, coxae 491 (2)

Periarthritis, genu 491 (2) - humeroscapularis 491 (2) Pes, bifurcus 378 (2) - calcaneo-ualgus habitualis 359 (2)

- calcaneus habitualis 359 (2) - equino-uarus congenitus 360 (2)

- planoualgus staticus 395 (2) - tran.suersoplanus staticus 399 (2) Pęcherz, moczowy, dysfunkcja neurogenna 188 (1) - - zaburzenia 188 (1) - neurogenny 188 (1) Pęknięcie 118 (1) Pierścień rotatorów 209 (1) - uszkodzenie 209 (1) Pionizacja 58 (1) Piszczel szpotawa 577 (2) - leczenie 578 (2) - objawy 577 (2) - różnicowanie 578 (2) Pivot-shift test 41 (1) Pochewki ścięgniste, zmiany zwyrodnieniowe i odczynowo-zapalne 488 (2) Pociski wtórne 94 (1) Podwichnięcie 147 (1) - głowy kości promieniowej u małych dzieci 233 (1) - - leczenie 234 (1) - - objawy 234 (1) - stawów międzykręgowych kręgosłupa szyjnego 171 (1) - typu Chassaignac 233 (1) Polidactylia 354 (2)

Poliomyelitis anterior acuta 468 (2)

Poluarthritis chronica juuenilis 518 (2)

- rheumatoidea 510 (2) Porażenie dziecięce 468 (2) - leczenie 469 (2) - mózgowe 457 (2) - - ataksja 460 (2) - - atetoza 460 (2) - - diagnostyka chodu laboratoryjna 463 (2) - - diagnoza 462 (2) - - - funkcjonalna 462 (2) - - etiologia 458 (2) - - klasyfikacja 457 (2) - - leczenie 464 (2) - - - operacyjne 465 (2) - - objawy 459 (2) - - podział Hagberga 458 (2) - - postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne 461 (2) - - spastyczność 460 (2) - - - ocena 462 (2) - - sztywność 460 (2)

SKOROWIDZ

Porażenie dziecięce, zaopatrzenie ortopedyczne 466 (2) - objawy 469 (2) - powikłania 469 (2) - różnicowanie 469 (2) Postawa 393 (2) - ocena 12 (1) Powierzchnia(e) stawowa(e), głowy kości ramiennej, złamania kostno-chrzęstne kompresyjne 211 (1) - nasady dalszej kości ramiennej, złamanie 230 (1) Pozycja Lachmanna 42 (1) Półkręgi 346 (2) Prawo Wolffa-Delpeche'a 120 (1) Prąd(y), częstotliwości, małej 76 (1) - - średniej 76 (1) - diadynamiczne 76 (1) - impulsowy Traeberta 76 (1) Protezoplastyka 53 (1) Protezowanie kikutów, goleni 639 (2) - przedramienia 636 (2) - ramienia 637 (2) - ręki 636 (2) - stopy 639 (2) - uda 640 (2) Protezy, kończyn, dolnych 638 (2) - - górnych 635 (2) - ortopedyczne 79 (1)

Protrusio acetabuli intrapelvica 480 (2) Próba Romberga 13 (1) Przemieszczenie odłamów kostnych 121 (1) Przepuklina(y), mięśniowa 85 (1) - - leczenie 85 (1) - - objawy 85 (1) - oponowe 349 (2) - oponowo-rdzeniowe 349 (2) - rdzeniowe 349 (2) - - leczenie 349 (2) - - podział 349 (2) - - z jamistością rdzenia 349 (2) Przerosty kończyn wrodzone 355 (2) Przerwanie 84 (1) Przerzuty nowotworowe do kości 552 (2) - diagnostyka 553 (2) - leczenie 553 (2) - objawy 553 (2) - obraz rtg 553 (2) Przeszczepy, alogeniczne 52 (1) - alogeniczne powikłania 53 (1) - kości 52 (1) Przewężenie płodowe bliznowate obrączkowate 356 (2)

Przodostopie, przywiedzenie wrodzone 365 (2) Przodowygięcie piszczeli wrodzone 357 (2) - leczenie 358 (2) - objawy 358 (2) Przykurcz(e) 55 (1), 138 (1), 191 (1) - Dupuytrena 486 (2) - - leczenie 486 (2) - - objawy 486 (2) - leczenie 138 (1) - podział 138 (1) - rąk kinezyterapia 71 (1) - spowodowany niedokrwieniem mięśni przedramienia, odmiana 142 (1) - stawów 138 (1) Przywiedzenie przodostopia wrodzone 365 (2) - etiologia 366 (2) - obraz, kliniczny 366 (2) - - radiologiczny 366 (2) - rozpoznanie 366 (2)

Pseudoarthrosis congenita cruris 357 (2) Punkcja

stawów 150 (1)

Rana(y), leczenie 87 (1) - opracowanie chirurgiczne 87 (1) - podział 86 (1) - postrzałowa(e) 90 (1) - - antybiotyki, zastosowanie profilaktyczne 114 (1) - - balistyka 90 (1) - - infekcja a lokalizacja ran 113 (1) - - jama czasowa pulsująca 93 (1) - - kanał, obszary uszkodzenia 95 (1) - - mikrobiologia 112 (1) - - moc zranienia 91 (1) - - patomorfologia 90 (1) - - pociski wtórne 94 (1) - - pulsowanie jamy 93 (1) - - składowe patomorfologiczne 96 (1) - - układu narządu ruchu, infekcje, czynniki predysponujące 111 (1) - - - profilaktyka i leczenie 110 (1) - - wlot 95 (1) - - wstrząśnienie molekularne tkanek 94 (1) - - wylot 95 (1) - stawów, odłamkowe 107 (1) - - przestrzałowe 106 (1) - szwy 87 (1) Rdzeń kręgowy, jamistość 466 (2)

Rdzeń kręgowy, stłuczenie 185 (1) - ucisk 186 (1) - uszkodzenie(a) 167 (1) - - naczyniowe 186 (1) - - pierwsza pomoc 125 (1) - - urazowe 183 (1) - wstrząśnienie 185 (1) - wiąd 467 (2) Redresje, jednoczasowe 51 (1) - stopniowe 51 (1) Reedukacja mięśni 69 (1) Refieksoterapia 78 (1) Rehabilitacja 54 (1) - kończyn 61 (1) - uwarunkowania patofizjologiczne 54 (1) Rewaskularyzacja 166 (1) Rezonans magnetyczny jądrowy 47 (1) Ręka(ce), badanie 27 (1) - infekcje 259 (1) - rehabilitacja 62 (1) - rozszczep 353 (2) - skręcenie 258 (1) - stłuczenie 258 (1) - uszkodzenie(a) 252 (1) - - urazowe kinezyterapia 71 (1) - zakres ruchomości 9 (1) - zranienie 259 (1) - zwichnięcia 252 (1) Rhabdomyosarcoma 571 (2) Ropień, Brodiego 498 (2) - - leczenie 498 (2) - - objawy 498 (2) - - różnicowanie 498 (2) - pod modzelem 260 (1) Rozejście spojenia łonowego 270 (1) - leczenie 272 (1) - powikłania 270 (1) Rozszczep, kręgosłupa ukryty 347 (2) - - leczenie 348 (2) - - objawy 347 (2) - ręki 353 (2) Róża 261 (1) Różyca 262 (1) Ruch, czynny, mięśnie biorące udział 69 (1) - w stawach, zakres, pomiar 6 (1) Ruchomość stawów, badanie 11 (1) Rwa lędżwiowajkulszowajudowa 586 (2) Rzepka, złamania 301 (1) - zwichnięcie 311 (1) - zwichnięcie wrodzone 356 (2)

Sarcoma, osteogenes 545 (2) - synovialis 569 (2)

IX

SKOROWIDZ

Scapula, alta congenita 343 (2) - stenosans 493 (2) Scyntygrafia 48 (1) Siła, mięśni, ocena 11 (1) - żywa pocisku 92 (1) Skolioza 340 (2) - badanie rentgenowskie 46 (1) - kręgosłupa 408 (2) - - idiopatyczna(e), badanie, kliniczne 410 (2) - - - - radiologiczne 410 (2) - - - - radiologiczne ocena 410 (2) - - - charakterystyka 409 (2) - - - kierunek skrzywienia 412 (2) - - - lokalizacja skrzywienia 411 (2) - - - podział 408 (2) - - - progresja skrzywienia 414 (2) - - - typ, dziecięcy 409 (2) - - - - młodzieńczy 409 (2) - - - wielkość skrzywienia 412 (2) - - wywołana, kręgiem motylim 431 (2) - - - płytką boczną 431 (2) - - - półkręgiem(ami) 431 (2) - - - - i płytką, boczną 432 (2) - - - - - przednią 432 (2) Skostnienia, mięśni, postępujące 140 (1) - - pourazowe 140 (1) - - w schorzeniach układu nerwowego 139 (1) - pozaszkieletowe 139 (1), 191 (1) Skręcenie 148 (1) - kręgosłupa w odcinku piersiowo-lędźwiowym 182 (1) - leczenie 149 (1) - objawy 149 (1) - podział 148 (1) - ręki 258 (1) - stawu(ów), kolanowego 303 (1) - - - leczenie 303 (1) - - - objawy 303 (1) - - międzykręgowych kręgosłupa szyjnego 170 (1) - - - chwilowe 171 (1) - - ramiennego 202 (1) - - - leczenie, nieoperacyjne 202 (1) - - - - operacyjne 202 (1) - - - objawy 202 (1) - - - powikłania 202 (1) - - skokowo-goleniowego 323 (1) - - - leczenie 323 (1) - - - objawy 323 (1) - - - podział 323 (1)

x

Skręcenie, stawu(ów), skokowo-goleniowego, rokowanie 324 (1) - - - różnicowanie 323 (1) Skrócenie kości śródstopia wrodzone 378 (2) Skrzywienie(a) kręgosłupa 408 (2) - idiopatyczne boczne 408 (2) - - dziecięce, leczenie 420 (2) - - etiologia 408 (2) - - historia naturalna 414 (2) - - leczenie 416 (2) - - - operacyjne 417 (2) - - - - powikłania 424 (2) - - młodzieńcze leczenie operacyjne 420 (2) - - podział 408 (2) - - rehabilitacja 416 (2) - - wczesnodziecięce, leczenie 418 (2) - klasyfikacja, Kinga 414 (2) - - Lenke 415 (2) - w płaszczyżnie czołowej, niestrukturalne 407 (2) - - strukturalne 407 (2) - wrodzone 424 (2) - - badanie, kliniczne 427 (2) - - - radiologiczne 428 (2) - - historia naturalna 427 (2) Spastyczność 190 (1), 460 (2) - leczenie 191 (1) - podstawowa 190 (1) - reaktywna 190 (1) Spina bifida oeculta 347 (2) Splot ramienny, uszkodzenie(a) 161 (1) - - Erba-Duchenne'a 161 (1) - - leczenie 162 (1) - - typu, dolnego 162 (1) - - - górnego 161 (1) - - - Klumpke-Dejerine'a 162 (1) - - - środkowego 162 (1) Spojenie łonowe, rozejście 270 (1) Spondylitis tbc 504 (2)

Spondyloarthritis ankylopoetiea 521 (2)

Spondyloarthrosis 474 (2) Spondylodeza

417 (2)

Spondylolisthesis 578 (2) Spondylosis 474 (2) Stabilizatory stawu kolanowego czynne i bierne, uszkodzenia 303 (1) Stabilność stawu skokowego, ocena 43 (1) Stan dysraficzny 348 (2) - objawy 348 (2) Staw(y), badanie ruchomości 11 (1) - barkowo-obojczykowy, uszkodzenie 197 (1)

Staw(y), barkowo-obojczykowy, leczenie, nieoperacyjne 199 (1) - - - - operacyjne 199 (1) - - - objawy 198 (1) - - - podział 198 (1) - - - powikłania 199 (1) - biodrowy, badanie 32 (1) - - - rentgenowskie 47 (1) - - - u dziecka 44 (1) - - dysplazja rozwojowa 381 (2) - - grużlica 506 (2) - - po implantacji endoprotezy, kinezyterapia 72 (1) - - przykurcz, ocena 10 (1) - - zakres ruchomości 10 (1) - - złamania panewki 281 (1) - - zmiany zwyrodnieniowe 477 (2) - - zwichnięcie(a) 278 (1) - - - centralne 281 (1) - - - wrodzone 381 (2) - - - - badanie, radiologiczne 388 (2) - - - - - sposobem, Grafa 386 (2) - - - - - - Harckego 388 (2) - chrzęstniakowatość 455 (2) - i kości, zapalenie swoiste 500 (2) - kolanowy, aloplastyka, kinezyterapia 73 (1) - - badanie 36 (1) - - - rentgenowskie 47 (1) - - błona maziowa, zapalenie pourazowe 310 (1) - - grużlica 507 (2) - - niestabilności 305 (1) - - skręcenie 303 (1) - - stabilizatory czynne i bierne, uszkodzenia 303 (1) - - usprawnianie 73 (1) - - więzadła uszkodzenia 302 (1) - - zakres ruchomości 10 (1), 305 (1) - - zapalenie kaletek 310 (1) - - zwichnięcie 304 (1) - kręgosłupa, zapalenie zesztywniające 521 (2) - krzyżowo-biodrowy, okolica złamania, izolowanie 273 (1) - - zwichnięcia 273 (1) - łokciowy, badanie 25 (1) - - - rentgenowskie 46 (1) - - zakres ruchomości 9 (1) - - zmiany zwyrodnieniowe 481 (2),485 (2) - - zwichnięcia 231 (1) - mostkowo-obojczykowy, zwichnięcie 200 (1) - obrażenia postrzałowe 105 (1)

SKOROWIDZ

Staw(y), palców, zakres ruchomości 9 (1) - potyliczno-szczytowy, uszkodzenie 175 (1) - przykurcze 137 (1) - ramienny, niestabilność 207 (1) - - skręcenie 202 (1) - - zakres ruchomości 8 (1), 9 (1) - - zmiany zwyrodnieniowe 484 (2) - - zwichnięcie 203 (1) - - - nawykowe 207 (1) - rzekomy(e) 134 (1) - - awitalne 135 (1) - - goleni wrodzony 357 (2) - - - leczenie 358 (2) - - - objawy 358 (2) - - hipertroficzny 135 (1) - - niereaktywne biologiczne 135 (1) - - oligotroficzny 135 (1) - - reaktywne biologicznie 135 (1) - - witalne 135 (1) - - z zanikiem odłamów kostnych 135 (1) - - ze sklerotyzacją końców odłamów kostnych 136 (1) - rzepkowo-udowy, zmiany zwyrodnieniowe 484 (2) - skokowo-goleniowy, skręcenie 323 (1) - - uszkodzenia 323 (1) - skokowy, badanie rentgenowskie 47 (1) - - stabilność ocena 43 (1) - wycięcie 109 (1) - zapalenie 499 (2) - - idiopatyczne młodzieńcze 518 (2) - - łuszczycowe 523 (2) - - po zakażeniach jelit bakteryjnych reaktywne 526 (2) - - reaktywne 525 (2) - - reumatoidalne 510 (2) - - rzeżączkowe 508 (2) - - towarzyszące enteropatiom 524 (2) - - wirusowe 509 (2) - - związane z zakażeniem dróg moczowo-płciowych reaktywne 526 (2) - zesztywnienia 139 (1) - zmiany zwyrodnieniowe 473 (2)

Stenosis canalis vertebralis 582 (2) Stenoza kanału kręgowego 582 (2) - leczenie 583 (2) - objawy 582 (2)

Stenoza kanału kręgowego, przyczyny 582 (2) Stłuczenie 84 (1) - kręgosłupa, szyjnego 169 (1) - - w odcinku piersiowo-lędźwiowym 182 (1) - leczenie 84 (1) - nerwów 158 (1) - objawy 84 (1) - rdzenia kręgowego 185 (1) - ręki 258 (1) Stopa(y), badanie 42 (1) - cukrzycowa 627 (2) - końsko-szpotawa 340 (2) - - wrodzona 360 (2) - - - etiologia 361 (2) - - - leczenie 362 (2) - - - - metoda Ponsetiego 362 (2) - - - - ocena radiologiczna 364 (2) - - - - powikłania 364 (2) - - - - problemy u nastolatków i dorosłych 365 (2) - - - obraz kliniczny 361 (2) - - - podział 361 (2) - - - rozpoznanie 361 (2) - piętowa 359 (2) - piętowo-koślawa ułożeniowa 359 (2) - płaska, odwrócona 340 (2) - - patologiczna 397 (2) - - poprzecznie statyczna 399 (2) - - - leczenie 400 (2) - - - objawy 400 (2) - - - różnicowanie 400 (2) - - rozwojowa fizjologiczna 395 (2) - - utrwalona 397 (2) - - wiotka 396 (2) - - wrodzona z ustawieniem kości skokowej pionowym 373 (2) - - - anatomia patologiczna 373 (2) - - - etiologia 373 (2) - - - interwencja operacyjna ograniczona 377 (2) - - - klasyfikacja 375 (2) - - - leczenie 376 (2) - - - - operacyjne 377 (2) - - - obraz, kliniczny 374 (2) - - - - radiologiczny 374 (2) - - - rozpoznanie różnicowe 376 (2) - - ze spazmem mięśni strzałkowych 369 (2) - płasko-koślawa 397 (2) - - statyczna 395 (2) - - - leczenie 399 (2) - - - objawy 398 (2) - - - różnicowanie 398 (2) - - utrwalona 397 (2)

Stopa(y), płasko-koślawa wrodzona 373 (2) - rehabilitacja 65 (1) - rozszczepiona 378 (2) - serpentynowa 365 (2) - - etiologia 368 (2) - - idiopatyczna wrodzona 368 (2) - - jatrogenna 369 (2) - - leczenie 369 (2) - - obraz kliniczny 368 (2) - - w schorzeniach neurologicznych 368 (2) - - wrodzona(e), patogeneza 368 (2) - - - rozpoznanie 368 (2) - - - występująca w zespołach 368 (2) - suszkowata 364 (2) - - wrodzona 373 (2) - zakres ruchomości 10 (1), 11 (1) - zniekształcenia wrodzone 359 (2) - zwichnięcia 335 (1) Stria amniotica 356 (2) Strzałka, ubytek wrodzony 353 (2) Stymulacja nerwów przezskórna 76 (1) Syndactylia 354 (2)

Syndroma, canalis, Carpi 470 (2)

- - Guyoni 471 (2) - ischaemica Volkmanni 140 (1) - Klippel-Feil 347 (2) - Reiteri 528 (2) - sulcus nervi ulnaris 471 (2) Synostosis 369 (2) - congenita 353 (2) - - radioulnaris 353 (2) - - vertebrarum 346 (2) Synostoza, piętowo-łódkowa 371 (2) - piętowo-skokowa 372 (2)

Synovitis bursitis et tenosynovitis villonodularis pigmentosa 572 (2)

Syphilis ossinum 507 (2) Syringomyelia 466 (2) Sześć złotych godzin 99 (1) Szew 87 (1) - kostny 128 (1) Sznurówki 79 (1) Szpiczak mnogi 551 (2) - leczenie 552 (2) - rokowanie 552 (2) - rozpoznanie 551 (2) Sztywność 460 (2) - stawów wrodzona 340 (2) - - leczenie 340 (2) - - objawy 340 (2) Szyja krótka wrodzona 347 (2)

XI

SKOROWIDZ

Szyja krótka wrodzona, leczenie 347 (2) - objawy 347 (2) Szyjka, anatomiczna kości ramiennej, złamania 213 (1) - chirurgiczna kości ramiennej, złamania 213 (1) - kości udowej, złamanie 284 (1) Szyna U 220 (1)

Ścięgno(a), Achillesa, uszkodzenie 318 (1) - piętowe, entezopatia 491 (2) - rąk, uszkodzenia 257 (1) Światłolecznictwo 75 (1)

Tabes dorsalis 467 (2) Talerz biodrowy, złamanie 268 (1) Tarsal coalition 369 (2) Tendovaginitis 488 (2) - stenosans 488 (2) - stenosans musculi abductoris longi et extensoris brevis pollicis 488 (2) Tenopatie 489 (2) - objawy 490 (2) TENS 76 (1) Terapia ruchem 59 (1) Termoterapia 74 (1) Test(y), Adama 16 (1) - A1lena 29 (1) - Amotta-Saundersa 24 (1) - Anvila 34 (1) - Babińskiego 158 (1) - Bóhlera-Krómera 39 (1) - Bowdena 26 (1) - Bragarda 38 (1) - ciasnoty Neera 22 (1) - Cozena 26 (1) - Cozena odwrócony 26 (1) - Dawbarna 21 (1) - dystrakcyjny kręgosłupa szyjnego 16 (1) - dystrybucyjno-kompresyjny Apleya 38 (1) - elastyczności stopy 43 (1) - Finkelsteina 29 (1) - Fowlera 24 (1) - funkcjonalne(y), Bunella 29 (1) - - stawu kolanowego 3 (1) - Gaenslena 32 (1) - giętkości stopy 43 (1) - Grifki 43 (1) - Hawkinsa 20 (1) - Hughstona 41 (1) - Jakoba 41 (1) - kompensacyjny mięśnia odwracacza 27 (1)

XII

Test(y), kompresyjny otworów międzykręgowych 16 (1) - końca palca 33 (1) - korekcji przywiedzenia przodostopia 43 (1) - koślawienia-szpotawienia 39 (1) - Krausa-Webera 12 (1) - Lachmanna 40 (1) - - bez dotykania 40 (1) - - po stabilizacji 40 (1) - Loseego 41 (1) - Ludloffa-Hohmanna 35 (1) - maksymalnej kompresji otworów międzykręgowych 16 (1) - Matthiafśa 13 (1) - McMurraya 38 (1) - mięśnia nadgrzebieniowego Jobe'a 23 (1) - Milla 26 (1) - Muckarda 29 (1) - Neera 20 (1) - obronny, Fairbanka 38 (1) - - przedni 24 (1) - odwodzenia-przywodzenia 39 (1) - opadania do tyłu 42 (1) - - pod wpływem grawitacji 42 (1) - opukiwania śródstopia 43 (1) - Patricka 31 (1) - Payra 39 (1) - pivot-shift 41 (1) - przemieszczania rzepki 37 (1) - przeprostu 17 (1) - przykurczu mięśnia prostego uda 33 (1) - Slocuma 41 (1) - Spurlinga 16 (1) - szarpnięcia 41 (1) - szufladki 44 (1) - - przedniej 25 (1), 40 (1) - - tylnej 25 (1), 42 (1) - ścięgna mięśnia dwugłowego 23 (1) - Thomsona 26 (1) - upuszczania 17 (1) - ustępowania 41 (1) - uwalniania 17 (1) - Valsalvy 15 (1) - wzruszania ramion 21 (1) - Yergasona 24 (1) Tętnica, ramienna, uszkodzenie 219 (1) - o szerokim świetle, uszkodzenie 162 (1) - uszkodzenie, leczenie 163 (1) - - objawy 163 (1) Tętno na obwodzie, ocena 12 (1)

Tibia, antejlexa congenita 357 (2)

- curva congenita 357 (2)

Tkanka(i), kostna, zapalenie 137 (1) - łączna 55 (1) - miękkie rąk, urazy 258 (1) Tłuszczak 572 (2) Tłuszczakomiesak 570 (2) - leczenie 571 (2) - objawy 571 (2) - postaci 570 (2) - rokowanie 571 (2) Tomografia komputerowa 46 (1), 47 (1) Torakoplastyka 423 (2) Torbiel, galaretowata 489 (2) - - leczenie 489 (2) - - objawy 489 (2) - kości, samotna 564 (2) - - tętnlakowata 565 (2) - - - leczenie 565 (2) - - - objawy 565 (2) Torticollis 340 (2) - myogenes congenitus 340 (2) Transport części amputowanej 166 (1) Trzon(y) kości, goleni, złamanie 315 (1) - przedramienia, złamania 236 (1) - ramiennej, złamanie 217 (1) - udowej, złamanie 292 (1) Tułów, rotacja 8 (1) - ustawienie, ocena 12 (1) - zakres ruchomości 8 (1) - zgięcie boczne 8 (1)

Ubytek, kości włóknisty 562 (2) - strzałki wrodzony 353 (2) Ucisk rdzenia kręgowego 186 (1) Udo, rehabilitacja 64 (1) Układ, narządu ruchu, obrażenia postrzałowe 89 (1) - nerwowy ośrodkowy, uszkodzenia, kinezyterapia 70 (1) Ultradźwięki 77 (1) Unieruchomienie 57 (1) - tymczasowe złamania 125 (1) - zewnętrzne 50 (1) Urazy, porodowe 144 (1) - tkanek miękkich rąk 258 (1) - - leczenie 259 (1) Ustawienie łopatki wysokie wrodzone 343 (2) - leczenie 344 (2) - objawy 344 (2) Uszkodzenie(a), aparatu wyprostnego kolana 300 (1) - aparatu wyprostnego kolana, podział 300 (1) - chrząstki stawowej 151 (1) - - głębokie 151 (1)

SKOROWIDZ

Uszkodzenie(a), chrząstki stawowej z uszkodzeniem podchrzęstnej blaszki kostnej 152 (1) - - leczenie 152 (1) - - objawy 152 (1) - - powierzchowne 151 (1) - jednostki mięśniowo-ścięgnistej 84 (1) - kaletek maziowych 86 (1) - kończyn, leczenie usprawniające 61 (1) - kostek Maisonneuva 326 (1) - kręgosłupa, badanie kliniczne 168 (1) - - badanie, neurologiczne 168 (1) - - - rentgenologiczne 169 (1) - - lędźwiowego 177 (1) - - niestabilność 168 (1) - - piersiowego 177 (1) - - podział 167 (1) - - podział oparty na obrazie morfologicznym 168 (1) - - szyjnego 169 (1) - - - wyprostne 171 (1) - - urazowe, postępowanie usprawniające 66 (1) - łąkotek 308 (1) - - artroskopia 310 (1) - - leczenie 309 (1) - - - operacyjne 310 (1) - - objawy 308 (1) - - podział 308 (1) - - rokowanie 310 (1) - - różnicowanie 309 (1) - mięśnia dwugłowego ramienia 208 (1) - - leczenie 208 (1) - - objawy 208 (1) - - podział 208 (1) - motoneuronu, dolnego 189 (1) - - górnego 188 (1) - mózgowia porodowe 145 (1) - naczyń 162 (1) - narządu ruchu porodowe 145 (1) - nerwu(ów) 157 (1) - - leczenie 158 (1) - - objawy 158 (1) - - podział 157 (1) - - promieniowego 219 (1) - paznokcia pałca ręki 259 (1) - pierścienia rotatorów 209 (1) - - leczenie 210 (1) - - objawy 210 (1) - - podział 209 (1) - rąk, urazowe, kinezyterapia 71 (1) - rdzenia kręgowego, naczyniowe 186 (1) - - odruchy urazowe rdzeniowe 184 (1)

Uszkodzenie(a), rdzenia kręgowego, urazowe 183 (1) - - - czynności seksuałne 192 (1) - - - mięśnie pozwalające określić zaburzenia czynnościowe 184 (1) - - - odleżyny 192 (1) - - - prognoza 192 (1) - - - zaburzenia, czucia miejsca, oceny 183 (1) - - - - czynności pęcherza moczowego 188 (1) - - - - - powikłania 189 (1) - - - - - leczenie 189 (1) - - - zespoły neurologiczne 186 (1) - rdzeniowo-korzeniowe 67 (1) - splotu ramiennego 161 (1) - - porodowe 145 (1) - stabilizatorów stawu kolanowego czynnych i biernych 303 (1) - stawu skokowo-goleniowego 323 (1) - ścięgna(ien), Achillesa 318 (1) - - - leczenie nieoperacyjne 319 (1) - - - leczenie operacyjne 319 (1) - - - objawy 318 (1) - - - rokowanie 319 (1) - - - różnicowanie 319 (1) - - - uszkodzenia towarzyszące318(1) - - rąk 257 (1) - - - badanie czynnościowe 257 (1) - - - leczenie 258 (1) - tętnicy, o szerokim świetle 162 (1) - - ramiennej 219 (1) - układu nerwowego ośrodkowego, kinezyterapia 70 (1) - w, obrębie, nadgarstka 248 (1) - - - ręki 252 (1) - - stawie potyliczno-szczytowym 175 (1) - więzadeł stawu kolanowego 302 (1), 305 (1) - - leczenie, nieoperacyjne 308 (1) - - - operacyjne 308 (1) - - mechanizm 305 (1) - - objawy 306 (1) - - rokowanie 308 (1) - - różnicowanie 307 (1)

Vertebra transitiva 345 (2)

Wada(y), kończyn dolnych statyczne 395 (2) - kręgosłupa dysraficzne 432 (2) - kręgów rozwojowe 345 (2) - postawy 393 (2) - - leczenie 395 (2) - - objawy 393 (2) - - ocena 12 (1) - - różnicowanie 395 (2) - stabilności kręgosłupa 432 (2) - wrodzona(e) 339 (2) - - endogenna 339 (2) - - kończyn 349 (2) - - - leczenie 350 (2) - - - podział 349 (2) - - leczenie 339 (2) Wiąd rdzenia 467 (2) - leczenie 468 (2) - objawy 468 (2) Więzadła stawu kolanowego uszkodzenia 302 (1), 305 (1) Wkładki ortopedyczne 80 (1) Włókniak 562 (2) - chrzęstniakośluzowaty 559 (2) - - leczenie 560 (2) - - objawy 559 (2) - niekostniejący 562 (2) Włókniakomięsak 549 (2) - leczenie 549 (2) - objawy 549 (2) - rokowanie 549 (2) Wodolecznictwo 78 (1) Wstrząśnienie, molekularne tkanek rany postrzałowej 94 (1) - - strefy 94 (1) - rdzenia kręgowego 185 (1) Wszczepy 52 (1) Wyciąg, bezpośredni 51 (1), 126 (1) - pośredni 51 (1), 126 (1) - Zeno za wyrostek łokciowy 220 (1), 226 (1) Wyłuszczenie, kończyny 628 (2) - w stawie, łokciowym 634 (2) - - nadgarstkowo-promieniowo-łokciowym 633 (2) - - nadgarstkowym 633 (2) Wyprost kręgosłupa 8 (1) Wyrostek łokciowy, złamanie 234 (1) Wyrośl kostnochrzęstna 556 (2) - leczenie 558 (2) - objawy 557 (2) Wysięk w stawie, badania laboratoryjne 150 (1)

Zakażenia, mieszane - wirusowe 262 (1)

262 (1)

XIII

SKOROWIDZ

Zakres ruchu w stawach, pomiar 6 (1) Zakrzepica żył głębokich 164 (1) Zanik kości, Sudecka ostry 142 (1) - zapalny ostry 142 (1) Zanokcica 260 (1) Zaopatrzenie protetyczne 78 (1), 634 (2) Zapalenie, biodra okołostawowe 491 (2) - błony maziowej, kaletek oraz pochewek ścięgien kosmkowo-guzkowe barwnikowe 572 (2) - - objawy 572 (2) - - leczenie 572 (2) - błony maziowej stawu kolanowego pourazowe 310 (1) - - leczenie 310 (1) - - objawy 310 (1) - kaletki(ek) maziowej(ych) 487 (2) - - leczenie 487 (2) - - objawy 487 (2) - - stawu kolanowego 310 (1) - - - leczenie 310 (1) - - - objawy 310 (1) - kolana okołostawowe 491 (2) - kości, i stawów swoiste 500 (2) - - nie swoiste 495 (2) - - - leczenie 497 (2) - - - objawy 496 (2) - - - powikłania 496 (2) - - - rokowanie 498 (2) - - - różnicowanie 496 (2) - - - typy 495 (2) - - przewlekłe 499 (2) - - - leczenie 499 (2) - - - objawy 499 (2) - - urazowe 499 (2) - - zagęszczające 498 (2) - - - leczenie 499 (2) - - - objawy 499 (2) - - - różnicowanie 499 (2) - postacie podostre 498 (2) - stawów 499 (2) - - idiopatyczne młodzieńcze 518 (2) - - - leczenie 520 (2) - - - objawy 519 (2) - - - postaci 519 (2) - - kręgosłupa zesztywniające 521 (2) - - - leczenie 522 (2) - - - objawy 521 (2) - - - różnicowanie 522 (2) - - leczenie 500 (2) - - łuszczycowe 490 (2), 523 (2) - - - leczenie 524 (2)

XIV

Zapalenie, stawów łuszczycowe, objawy 523 (2) - - - różnicowanie 524 (2) - - objawy 500 (2) - - po zakażeniach jelit bakteryjnych reaktywne 526 (2) - - - leczenie 526 (2) - - - objawy 526 (2) - - reaktywne 525 (2) - - reumatoidalne 510 (2) - - - leczenie 511 (2) - - - objawy 511 (2) - - - różnicowanie 515 (2) - - - typ(y) 511 (2) - - - - trzeci 512 (2) - - - - - leczenie 512 (2) - - - - - - operacyjne 513 (2) - - - - - - - wskazania 514 (2) - - - - - leczenie pooperacyjne 514 (2) - - rokowanie 500 (2) - - różnicowanie 500 (2) - - rzeżączkowe 508 (2) - - towarzyszące enteropatiom 524 (2) - - - leczenie 525 (2) - - - objawy 524 (2) - - wirusowe 509 (2) - - zniekształcające 473 (2) - - związane z zakażeniem dróg moczowo-płciowych reaktywne 526 (2) - - - objawy 526 (2) - - - różnicowanie 527 (2) - - - leczenie 527 (2) - tkanki kostnej 137 (1) Zaparcia 191 (1) Zastrzał 260 (1) - leczenie 260 (1) - objawy 260 (1) - rokowanie 260 (1) Zator tętnicy płucnej 164 (1) - leczenie 165 (1) Ząb obrotnika, złamanie 176 (1) Zbliznowacenie mięśni płodowe 340 (2) - leczenie 340 (2) - objawy 340 (2) ZCPP 319 (1) Zdwojenie palców 354 (2) Zerwania samoistne 55 (1) Zespolenie, A-O 128 (1) - kości, dociskowe 128 (1) - - mieszane 128 (1) - - osiowe 128 (1) - - śródszpikowe 128 (1) Zespół(y), Albrighta 563 (2) - Aperta 370 (2) - bolesnego barku 491 (2) - - leczenie 492 (2) - - okresy 492 (2)

Zespół(y), bólowe, kręgosłupa, lędżwiowo-krzyżowego 584 (2) - - - - leczenie 588 (2) - - - - objawy 586 (2) - - - - przyczyny 584 (2) - - - szyjnego 589 (2) - - - - badania pomocnicze 591 (2) - - - - leczenie 594 (2) - - - - objawy 590 (2) - - - - przyczyny 589 (2) - - stawów 149 (1) - Browna-Sequarda 188 (1) - centralnego uszkodzenia rdzenia 186 (1) - ciasnoty, kanalu nadgarstka 470 (2) - - - leczenie 470 (2) - - - objawy 470 (2) - - - różnicowanie 470 (2) - - przedziałów powięziowych w obrębie kończyny dolnej 319 (1) - - - postaci 320 (1) - - - przyczyny 320 (1) - - - objawy 320 (1) - - - różnicowanie 321 (1) - - - leczenie 321 (1) - de Quervaina 488 (2) - Hand-Schuller-Christiana 567 (2) - kanału Guyona 471 (2) - - leczenie 471 (2) - - objawy 471 (2) - kanału stępu 44 (l) - Klippla-Feila 347 (2) - - leczenie 347 (2) - - objawy 347 (2) - Klippla-Trenaunaya 355 (2) - Lettere-Siwe 567 (2) - neurologiczne występujące w uszkodzeniach rdzenia kręgowego urazowych 186 (1) - odruchowo-współczulne algodystroficzne 595 (2) - - leczenie 595 (2) - - objawy 595 (2) - - przyczyny 595 (2) - Pellegrini-Strieda 491 (2) - Reitera 528 (2) - - leczenie 528 (2) - - objawy 528 (2) - - różnicowanie 528 (2) - rowka nerwu łokciowego 471 (2) - - leczenie 471 (2) - - objawy 471 (2) - - różnicowanie 471 (2) - stłuczenia tylnej części rdzenia kręgowego 187 (1) - stożka rdzeniowego i ogona końskiego 188 (1)

SKOROWIDZ

Zespół(y), Sturge'a-Webera 355 (2) - Sudecka 142 (l) - - leczenie 143 (l) - - okres dystrofii 143 (l) - - okres ostry 143 (l) - - okres zaniku 143 (l) - tętnicy przedniej rdzenia kręgowego 187 (l) - uszkodzenia bocznej części rdzenia kręgowego 188 (l) - uszkodzenia rdzenia kręgowego częściowego mieszane 188 (l) - Volkmanna 140 (l) - - leczenie 141 (l) - - objawy 141 (l) - - różnicowanie 141 (l) - zmiażdżenia 154 (l) - - leczenie 154 (l) - - objawy 154 (l) Zesztywnienia stawów 139 (l) Zgorzel gazowa 88 (l) Ziarniniak kwasochłonny 567 (2) Złamanie(a) 118 (l) - Bennetta 253 (l) - bez przemieszczenia 118 (l) - części dalszej kości, piszczelowej 321 (l) - - - leczenie 322 (l) - - - podział 321 (l) - - - powikłania 321 (l) - - ramiennej 221 (l) - - - leczenie, nieoperacyjne 222 (l) - - - - operacyjne 222 (l) - - - objawy 222 (l) - - - podział 222 (l) - - udowej 298 (l) - - - leczenie 300 (l) - - - objawy 298 (l) - - - podział 298 (l) - - - powikłania 299 (l) - - - rokowanie 300 (l) - Essexa-Loprestiego 242 (l) - - leczenie 243 (l) - Galeazziego 242 (l) - - leczenie 242 (l) - - objawy 242 (l) - - podział 242 (l) - gałęzi kości kulszowej 268 (l) - głowy kości, promieniowej 235 (l) - - - leczenie, nieoperacyjne 235 (1) - - - - operacyjne 236 (l) - - - objawy 235 (l) - - - podział 235 (l) - - - powikłania 235 (l) - - strzałkowej 315 (l) - guza kulszowego, leczenie, nieoperacyjne 266 (l)

Złamanie(a), guza kulszowego, leczenie, operacyjne 268 (l) - guzka, kości ramiennej mniejszego 213 (l) - - - - leczenie 213 (l) - - - - objawy 213 (l) - - - większego 212 (l) - - - - leczenie 213 (l) - - - - objawy 213 (l) - jednej gałęzi kości łonowej 268 (l) - - leczenie 268 (l) - kłykci kości ramiennej izolowane 228 (l) - - leczenie 228 (l) - - objawy 228 (l) - kolca kulszowego 268 (l) - kolców biodrowych 266 (l) - - leczenie, nieoperacyjne 266 (l) - - - operacyjne 266 (l) - końca, bliższego kości, piszczelowej 312 (l) - - - - leczenie 314 (l) - - - - - operacyjne 314 (l) - - - - objawy 314 (l) - - - - podział 312 (1) - - - - powikłania 314 (1) - - - - rokowanie 315 (1) - - - ramiennej 210 (1) - - - - czterofragmentowe 211 (1) - - - - dwufragmentowe 211 (1) - - - - jednofragmentowe 211 (l) - - - - podział 211 (1) - - - - trójfragmentowe 211 (1) - - - udowej 284 (l) - - - - podział 284 (1) - - - - w osteoporozie 613 (2) - - dalszego kości promieniowej w osteoporozie 613 (2) - kostki(ek) 324 (1) - - bocznej 326 (1) - - Cottona 326 (1) - - Dupuytrena 326 (1) - - leczenie, nieoperacyjne 327 (1) - - - operacyjne 327 (1) - - objawy 326 (1) - - podział 324 (l) - - Potta 326 (1) - - pronacyjno-addukcyjne 325 (1) - - pronacyjno-rotacyjne 326 (1) - - rokowanie 328 (1) - - różnicowanie 326 (1) - - supinacyjno-addukcyjne 324 (1) - - supinacyjno-ewersyjne 325 (1)

Złamanie(a), kostki(ek), uszkodzenia towarzyszące 326 (1) - kości, gąbczastej 118 (1) - - goleni 312 (1) - - guzicznej 270 (1) - - - leczenie nieoperacyjne 270 (1) - - - powikłania 270 (1) - - klinowych 333 (1) - - krzyżowej 268 (1) - - - leczenie 270 (1) - - - powikłania 270 (l) - - łokciowej 236 (1) - - - typu Monteggia 240 (1) - - łonowej i kulszowej, jednostronne 272 (1) - - - - leczenie 272 (1) - - - obustronne 272 (1) - - - - leczenie 272 (1) - - łódeczkowatej 250 (1) - - - leczenie, nieoperacyjne 252 (l) - - - - operacyjne 252 (l) - - - objawy 251 (1) - - - podział 250 (1) - - - powikłania 251 (1) - - - rokowanie 252 (1) - - - różnicowanie 251 (1) - - łódkowatej 332 (1) - - - leczenie 332 (1) - - piętowej 329 (1) - - - leczenie, nieoperacyjne 331 (1) - - - - operacyjne 332 (1) - - - objawy 331 (1) - - - podział 329 (1) - - - pozastawowe podział 329 (1) - - - rokowanie 332 (1) - - - stawowe podział 329 (1) - - promieniowej 236 (1) - - - typu, Essexa-Loprestiego 242 (1) - - - - Galeazziego 242 (1) - - przedramienia 234 (1) - - - specyficzne 240 (1) - - ramiennej, międzykłykciowe 227 (1) - - - - leczenie, nieoperacyjne 228 (1) - - - - - operacyjne 228 (1) - - - - objawy 227 (1) - - - nadkłykciowe 222 (1) - - - - leczenie, nieoperacyjne 225 (1) - - - - - operacyjne 226 (1) - - - - nastawienie u dzieci 225 (1) - - - - podział 223 (1) - - - - powikłania 224 (1) - - - - rehabilitacja 226 (l) - - - - rokowanie 226 (1)

xv

SKOROWIDZ

Złamanie(a), kości, ramiennej, nadkłykciowe, wyprostne, nastawienie 225 (1) - - - - - unieruchomienie 225 (1) - - - - zgięciowe, nastawienie 225 (1) - - - - - unieruchomienie 225 (1) - - - przedkłykciowe 227 (1) - - - - leczenie, nieoperacyjne 228 (1) - - - - - operacyjne 228 (1) - - - - objawy 227 (1) - - rosnącej, biomechanika 119 (l) - - - niskoenergetyczne 120 (l) - - - typ 120 (l) - - skokowej 328 (1) - - - leczenie, nieoperacyjne 329 (1) - - - - operacyjne 329 (l) - - - objawy 329 (l) - - - podział 328 (1) - - - postępowanie pooperacyjne 329 (1) - - - rokowanie 329 (l) - - stępu 323 (l) - - sześciennej 333 (1) - - śródręcza 254 (l) - - - leczenie 255 (1) - - - objawy 254 (l) - - - podział 254 (1) - - - rokowanie 255 (1) - - śródstopia 333 (l) - - - leczenie nieoperacyjne 334 (l) - - - leczenie operacyjne 334 (l) - - - objawy 333 (l) - - - rokowanie 334 (l) - kręgosłupa lędźwiowego 177 (l) - - - leczenie 179 (l) - - - objawy 178 (l) - - - wskazania do leczenia operacyjnego 180 (l) - - piersiowego 177 (l) - - - leczenie 179 (1) - - - objawy 178 (l) - - - wskazania do leczenia operacyjnego 180 (l) - - szyjnego 172 (1) - - - leczenie 174 (1) - - - - klamrą Crutchfielda 174 (l) - - - - kołnierzem szyjnym 174 (l) - - - nie stabilne 172 (l) - - - objawy 173 (l) - - - stabilne 172 - - w osteoporozie 612 (2)

XVI

Złamanie(a), kręgu szczytowego 176 (l) - krętarza, mniejszego izolowane 292 (1) - - - leczenie 292 (1) - - - objawy 292 (l) - - większego izolowane 291 (l) - - - leczenie 291 (l) - - - objawy 291 (l) - krętarzowe 288 (l) - - izolowane 291 (1) - - klasyfikacja, Boyda-Griffina 288 (l) - - - Evansa 288 (l) - - leczenie nieoperacyjne 289 (l) - - leczenie operacyjne 289 (1) - - objawy 289 (l) - - podział 288 (1) - - porównanie ze złamaniem szyjki kości udowej 290 (1) - - różnicowanie 289 (l) - leczenie czynnościowe 130 (l) - łopatki 200 (1) - - leczenie, nieoperacyjne 202 (1) - - - operacyjne 202 (l) - - - rokowanie 202 (l) - - objawy 202 (1) - - podział 200 (l) - - powikłania 201 (1) - marszowe 143 (1) - mechanizm powstawania 118 (l) - miednicy 263 (1) - - badanie kliniczne 265 (1) - - bez przerwania ciągłości obręczy kończyny dolnej 266 (l) - - kulszowo-panewkowe 277 (l) - - - leczenie 277 (l) - - - powikłania 277 (1) - - leczenie 266 (1) - - mechanizmy 263 (l) - - podwójne typu Malgaigne'a 275 (1) - - - leczenie 276 (1) - - - powikłania 275 (1) - - podział, mechaniczny według Tike'a 264 (1) - - - według Keya i Convella 264 (l) - - powikłania 265 (l) - - typu Walthera 277 (l) - - z przerwaniem ciągłości obręczy kończyny dolnej 270 (l) - - złożone wieloodłamowe 277 (l) - Monteggia 240 (l) - - leczenie 242 (l) - - objawy 242 (1)

Złamanie(a), Monteggia, podział 240 (l) - - przywiedzeniowe 241 (1) - - wyprostne 240 (1) - - zgięciowe 240 (1) - nadkłykcia, bocznego kości ramiennej 228 (1) - - - leczenie 229 (1) - - - objawy 229 (1) - - - powikłania 229 (1) - - przyśrodkowego kości ramiennej 228 (1) - - - leczenie 228 (1) - - - objawy 228 (1) - - - powikłania 228 (1) - nasady dalszej kości promieniowej 243 (1) - - leczenie, nieoperacyjne 245 (1) - - - operacyjne 248 (1) - - objawy 244 (1) - - podział 244 (1) - - powikłania 244 (1) - - - po nastawieniu 246 (1) - - wyprostne 243 (1) - - zgięciowe 243 (1) - nastawienie jednoczasowe 126 (1) - niskoenergetyczne 120 (1) - objawy 122 (1) - obojczyka 194 (1) - - leczenie, nieoperacyjne 195 (1) - - - operacyjne 197 (1) - - - rokowanie 197 (1) - - objawy 195 (1) - - podział 195 (1) - - porodowe 145 (1) - - powikłania 194 (1) - - typu zielonej gałązki 194 (1) - - z przemieszczeniem 194 (1) - ocena radiologiczna 123 (1) - okołoksiężycowate 248 (1) - otwarte 131 (1) - - podział 131 (1) - - postępowanie, na miejscu wypadku 132 (1) - - - ostateczna 132 (1) - palców 256 (1) - - leczenie, nieoperacyjne 256 (1) - - - operacyjne 257 (1) - - podział 256 (1) - - stopy 335 (1) - - stopy leczenie 335 (1) - panewki stawu biodrowego 281 (1) - - leczenie 283 (1) - - objawy 283 (1) - - podział 281 (1) - patologiczne 144 (1) - pierwsza pomoc 124 (1)

SKOROWIDZ

Złamanie(a), podstawy kości śródręcza I 253 (1) - - leczenie, nieoperacyjne 254 (1) - - - operacyjne 254 (1) - - rokowanie 254 (1) - - różnicowanie 254 (1) - podział 121 (1) - postępowanie, doraźne 124 (1) - - na miejscu wypadku 124 (1) - - nieoperacyjne 126 (1) - - operacyjne 127 (1) - - - wskazania, bezwzględne 127 (1) - - - - względne 127 (1) - postrzałowe, antybiotyki, zastosowanie profilaktyczne 117 (1) - - klasyfikacja według ICRC 97 (1) - - leczenie 99 (1) - - opracowanie rany chirurgiczne 101 (1) - - podział 97 (1) - - powikłania 103 (1), 104 (1) - powierzchni stawowej(ych), głowy kości ramiennej kostno-chrzęstne kompresyjne 211 (1) - - nasady dalszej kości ramiennej 230 (1) - - - leczenie 231 (1) - - - objawy 230 (1) - powikłania, pierwotne 133 (1) - - wtórne 122 (1), 133 (1) - - zrost opóźniony 134 (1) - powolne 143 (1) - przewlekłe 143 (1) - Rolanda 254 (1) - rzepki 301 (1) - - leczenie, nieoperacyjne 302 (1) - - - operacyjne 302 (1) - - objawy 301 (1) - - podział 301 (1) - - rokowanie 302 (1) - - różnicowanie 302 (1) - spowodowane, pociągnięciem 119 (1) - - skręceniem 119 (1) - - wygięciem 119 (1) - - zgnieceniem 119 (1) - stawowe 122 (1) - szyjki, anatomicznej kości ramiennej 213 (1) - - - leczenie 215 (1) - - - - czynnościowe 216 (1) - - - - operacyjne 216 (1) - - - objawy 214 (1) - - - odwiedzeniowe leczenie 215 (1)

Złamanie(a), szyjki, anatomicznej kości ramiennej, podział 214 (1) - - - powikłania 215 (1) - - - przywiedzeniowe leczenie 215 (1) - - - rokowanie 216 (1) - - - wielofragmentowe leczenie 216 (1) - - chirurgicznej kości ramiennej 213 (1) - - - leczenie 215 (1) - - - - czynnościowe 216 (1) - - - - operacyjne 216 (1) - - - objawy 214 (1) - - - odwiedzeniowe leczenie 215 (1) - - - podział 214 (1) - - - powikłania 215 (1) - - - przywiedzenioweleczenie 215 (1) - - - rokowanie 216 (1) - - - wielofragmentowe leczenie 216 (1) - - kości udowej 284 (1) - - - klasyfikacja według, Delbeta 286 (1) - - - - Gardena 285 (1) - - - - Pauwelsa 285 (1) - - - leczenie, nieoperacyjne 287 (1) - - - - operacyjne 287 (1) - - - objawy 286 (1) - - - porównanie ze złamaniem krętarzowym 290 (1) - - - powikłania 286 (1) - - - rokowanie 288 (1) - - - różnicowanie 287 (1) - talerza biodrowego 268 (1) - - leczenie 268 (1) - - objawy 268 (1) - transport chorego 125 (1) - trzonu(ów) kości, goleni 315 (1) - - - leczenie, nieoperacyjne 317 (1) - - - - operacyjne 317 (1) - - - - - metody 317 (1) - - - objawy 316 (1) - - - podział 315 (1) - - - powikłania 316 (1) - - - rokowanie 317 (1) - - - uszkodzenia towarzyszące 317 (1) - - przedramienia 236 (1) - - - leczenie 238 (1) - - - objawy 238 (1) - - - podział 236 (1) - - - powikłania 238 (1) - - - przemieszczenie 238 (1) - - ramiennej 217 (1) - - - leczenie, nieoperacyjne 220 (1)

Złamanie(a), trzonu(ów) kości, ramiennej, leczenie operacyjne 221 (1) - - - - rokowanie 221 (1) - - - objawy 218 (1) - - ramiennej podział 217 (1) - - - powikłania 219 (1) - - udowej 292 (1) - - - u, dorosłych 292 (1) - - - - - leczenie, nieoperacyjne 294 (1) - - - - - - operacyjne 295 (1) - - - - - objawy 294 (1) - - - - - podział 292 (1) - - - - - powikłania 292 (1) - - - - dorosłych przemieszczenia 293 (1) - - - - - rokowanie 295 (1) - - - - dzieci 296 (1) - - - - - leczenie, nieoperacyjne 296 (1) - - - - - - operacyjne 297 (1) - typu, Duverneya 268 (1) - - Walthera 277 (1) - unieruchomienie tymczasowe 125 (1) - w, obrębie przedramienia specyficzne 240 (1) - - okolicy, stawu krzyżowo-biodrowego izolowane 273 (1) - - - - leczenie 273 (1) - - - - powikłania 273 (1) - wielofragmentowe 118 (1) - wielomiejscowe 118 (1) - wyciąg, bezpośredni 126 (1) - - pośredni 126 (1) - wyrostka(ów), łokciowego 234 (1) - - - leczenie 235 (1) - - - objawy 234 (1) - - - podział 235 (1) - - poprzecznych w odcinku lędźwiowym kręgosłupa 182 (1) - z przeciążenia 143 (1) - zęba obrotnika 176 (1) Złuszczenie, głowy kości udowej młodzieńcze 574 (2) - - leczenie 576 (2) - - objawy 574 (2) - - różnicowanie 576 (2) - nasad urazowe 145 (1) - - leczenie 146 (1) - - objawy 146 (1) - - podział 146 (1) Zmiany, kości guzopodobne 532 (2), 564 (2) - kręgosłupa i stawów międzykręgowych zwyrodnieniowe 474 (2) - - leczenie 476 (2) - - objawy 476 (2) - - przyczyny 475 (2)

XVII

SKOROWIDZ

Zmiany, pochewek ścięgnistych zwyrodnieniowe i odczynowo-zapalne 488 (2) - - leczenie 488 (2) - - objawy 488 (2) - stawu, biodrowego zwyrodnieniowe 477 (2) - - - leczenie 480 (2) - - - objawy 479 (2) - - - różnicowanie 480 (2) - - kolanowego zwyrodnieniowe 481 (2) - - - leczenie 482 (2) - - - objawy 481 (2) - - - różnicowanie 482 (2) - - łokciowego zwyrodnieniowe 481 (2),485 (2) - - - leczenie 485 (2) - - - objawy 485 (2) - - ramiennego zwyrodnieniowe 484 (2) - - - leczenie 484 (2) - - ramiennego zwyrodnieniowe, objawy 484 (2) - - rzepkowo-udowego zwyrodnieniowe 484 (2) - - - leczenie 484 (2) - - - objawy 484 (2) - zwyrodnieniowe stawów 473 (2) Zniekształcenie(a), Madelunga 355 (2) - stóp wrodzone 359 (2) Zranienie ręki 259 (1) Zrost, kostny wrodzony 353 (2) - kręgowy, wrodzony 346 (2) - - wrodzony, leczenie 347 (2) - opóźniony 134 (1) - palców wrodzony 354 (2) - promieniowo-łokciowy wrodzony 353 (2) - - leczenie 354 (2) - - objawy 354 (2) - złamania kości rosnącej 120 (1) Zwichnięcie(a) 147 (1) - głowy kości, promieniowej 233 (1) - - - leczenie 233 (1) - - - objawy 233 (1) - - strzałkowej 315 (1) - kości, księżycowatej 248 (1) - - leczenie, nieoperacyjne 249 (1) - - - - operacyjne 250 (1) - - - objawy 249 (1) - - - podział 248 (1) - - - rokowanie 250 (1) - - skokowej 328 (1)

Zwichnięcie(a), kości, skokowej, leczenie, nieoperacyjne 329 (1) - - - - operacyjne 329 (1) - - - objawy 329 (1) - - - podział 329 (1) - - - postępowanie pooperacyjne 329 (1) - - - rokowanie 329 (1) - kręgosłupa szyjnego 175 (1) - kręgu szczytowego 176 (1) - leczenie 147 (1) - objawy 147 (1) - okołoksiężycowate 248 (1) - podział 147 (1) - powikłania 148 (1) - rzepki 311 (1),340 (2) - - leczenie 312 (1) - - objawy 311 (1) - - podział 311 (1) - - powikłania 312 (1) - - wrodzone 356 (2) - stawu, biodrowego 278 (1) - - - centralne 278 (1), 281 (1) - - - - leczenie 283 (1) - - - - objawy 283 (1) - - - - podział 281 (1) - - - leczenie, nieoperacyjne 280 (1) - - - - operacyjne 281 (1) - - - objawy 280 (1) - - - podział 280 (1) - - - przednie 278 (1) - - - rokowanie 281 (1) - - - tylne 278 (1) - - - uszkodzenia towarzyszące 280 (1) - - - wrodzone 381 (2) - - - - badanie dodatkowe 386 (2) - - - - badanie(a), radiologiczne 388 (2) - - - - - - linie, Ombredanne'a -Perkinsa 388 (2) - - - - - - - Puttiego 388 (2) - - - - - - łuk, Calvego 388 (2) - - - - - - - Menarda-Schentona 389 (2) - - - - - - metoda Hilgenreinera 388 (2) - - - - - sposobem, Grafa 386 (2) - - - - - - Harckego 388 (2) - - - - leczenie 391 (2) - - - - objawy 383 (2) - - - - patomechanika 382 (2) - - - - podział 383 (2) - - - - powikłania 392 (2)

Zwichnięcie(a), stawu biodrowego, centralne, rokowanie 392 (2) - - - - rozwój 382 (2) - - - - różnicowanie 390 (2) - - kolanowego 303 (1) - - - leczenie 304 (1) - - - objawy 304 (1) - - - podział 304 (1) - - - powikłania 305 (1) - - krzyżowo-biodrowego 273 (1) - - - leczenie 273 (1) - - - powikłania 273 (1) - - łokciowego 231 (1) - - - leczenie, nieoperacyjne 231 (1) - - - - operacyjne 232 (1) - - - objawy 231 (1) - - - podział 231 (1) - - - powikłania 231 (1) - - - rokowanie 232 (1) - - mostkowo-obojczykowego 200 (1) - - - leczenie, nieoperacyjne 200 (1) - - - - operacyjne 200 (1) - - - objawy 200 (1) - - - podział 200 (1) - - ramiennego 203 (1) - - - leczenie 207 (1) - - - - nieoperacyjne 205 (1) - - - - operacyjne 206 (1) - - - - rokowanie 206 (1) - - - nastawienie techniką, Arlta 205 (1) - - - - Hipokratesa 205 (1) - - - - Kochera 205 (1) - - - nawykowe 207 (1) - - - objawy 203 (1), 207 (1) - - - podział 203 (1) - - - powikłania 203 (1) - w obrębie, ręki 252 (1) - - - leczenie, nieoperacyjne 253 (1) - - - - operacyjne 253 (1) - - - objawy 253 (1) - - - rokowanie 253 (1) - - - różnicowanie 253 (1) - - stopy 335 (1) - - - leczenie 336 (1) - - - objawy 336 (1) - - - rokowanie 336 (1) Zwyrodnienie kośćca torbielowato-włókniste uogólnione 563 (2)

Żebro szyjne 345 (2) - leczenie 345 (2) - objawy 345 (2)