Taschenatlas Augenheilkunde

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Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden! Aus T. Schlote u.a.: Taschenatlas Augenheilkunde (ISBN 3-13-131481-8) © 2004 Georg Thieme Verlag, Stuttgart

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Taschenatlas Augenheilkunde Herausgegeben von Torsten Schlote Matthias Grüb Jörg Mielke Martin Rohrbach Mit Beiträgen von Faik Gelisken Matthias Grüb Detlef Holland Jörg Mielke Martin Rohrbach Torsten Schlote Ulrike Schneider Hans-Sebastian Walter Petra Weckerle 537 Abbildungen 40 Tabellen

Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

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Bibliographische Information Der Deutschen Bibliothek Die Deutsche Bibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliographie; detaillierte bibliographische Daten sind im Internet über http://dnb.ddb.de abrufbar.

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© 2004 Georg Thieme Verlag KG Rüdigerstraße 14 D-70469 Stuttgart Telefon: +49/(0)711/8931-0 Unsere Homepage: http://www.thieme.de Printed in Germany Zeichnungen: Karin Baum, Mannheim Umschlaggestaltung: Thieme Verlagsgruppe Satz: OADF Electronic Publishing, D-71155 Altdorf Druck: Appl, D-86650 Wemding ISBN 3-13-131481-8

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Wichtiger Hinweis: Wie jede Wissenschaft ist die Medizin ständigen Entwicklungen unterworfen. Forschung und klinische Erfahrung erweitern unsere Erkenntnisse, insbesondere was Behandlung und medikamentöse Therapie anbelangt. Soweit in diesem Werk eine Dosierung oder eine Applikation erwähnt wird, darf der Leser zwar darauf vertrauen, dass Autoren, Herausgeber und Verlag große Sorgfalt darauf verwandt haben, dass diese Angabe dem Wissensstand bei Fertigstellung des Werkes entspricht. Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag jedoch keine Gewähr übernommen werden. Jeder Benutzer ist angehalten, durch sorgfältige Prüfung der Beipackzettel der verwendeten Präparate und gegebenenfalls nach Konsultation eines Spezialisten festzustellen, ob die dort gegebene Empfehlung für Dosierungen oder die Beachtung von Kontraindikationen gegenüber der Angabe in diesem Buch abweicht. Eine solche Prüfung ist besonders wichtig bei selten verwendeten Präparaten oder solchen, die neu auf den Markt gebracht worden sind. Jede Dosierung oder Applikation erfolgt auf eigene Gefahr des Benutzers. Autoren und Verlag appellieren an jeden Benutzer, ihm etwa auffallende Ungenauigkeiten dem Verlag mitzuteilen.

Geschützte Warennamen (Warenzeichen) werden nicht besonders kenntlich gemacht. Aus dem Fehlen eines solchen Hinweises kann also nicht geschlossen werden, dass es sich um einen freien Warennamen handele. Das Werk, einschließlich aller seiner Teile, ist urheberrechtlich geschützt. Jede Verwertung außerhalb der engen Grenzen des Urheberrechtsgesetzes ist ohne Zustimmung des Verlages unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Vervielfältigungen, Übersetzungen, Mikroverfilmungen und die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen.

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Vorwort

Die Augenheilkunde unterliegt wie andere medizinische Fachdisziplinen einer ständigen enormen Weiterentwicklung auf all ihren Teilgebieten. Die Bündelung wesentlicher Informationen ist deshalb eine immer wieder neu anstehende Aufgabe, die auf verschiedene Art und Weise und für verschiedene Zielgruppen notwendig ist. Das Fach Augenheilkunde hat seine Weiterentwicklung in den letzten Jahren zahlreichen technischen Innovationen zu verdanken. Diese können dem Patienten aber nur in vollem Umfang zugute kommen, wenn eine umfassende Kenntnis des klinischen Erscheinungsbildes von Erkrankungen besteht. Dies zu unterstützen ist das primäre Anliegen des vorliegenden Taschenatlas. Ein Taschenatlas für Augenheilkunde will und kann nicht mit ausführlichen Textbüchern konkurrieren. Das spezielle Konzept des Taschenatlas hat aber die Einbindung eines gemessen am Gesamtumfang des Buches außerordentlich umfangreichen Bildmaterials erlaubt. Die aktuellen textlichen Ausführungen unterstützen dieses Bildmaterial in betont kurz gehaltener Form, wobei es das Ziel aller beteiligter Autoren war, die jeweils essenziellen Informationen zu allen wichtigen Erkrankungen des Fachgebiets einzubinden. Das Buch wendet sich an Studenten, ohne einschlägige Lehrbücher überflüssig machen zu wollen, und Assistenzärzte in der Ausbildung zum Facharzt für Augenheilkunde. Die schnelle Verfügbarkeit grundlegender Informationen gepaart mit einem umfangreichen Bildmaterial soll aber auch das Interesse von Kollegen anderer Fachdisziplinen wecken. Die Herausgeber möchten sich an dieser Stelle bei allen mitwirkenden Autoren bedanken, die es durch ihre kompetenten Beiträge erlaubt haben, die ganze Breite der klinischen Augen-

heilkunde auf aktuellstem Stand und in komprimierter Form abzubilden. Unser besonderer Dank gilt erneut Frau Regina Hofer, Grafikerin an der Universitäts-Augenklinik Tübingen, deren grafische Darstellungen auch diesen Taschenatlas erheblich bereichert haben. Des Weiteren sind wir den Mitarbeitern der Fotoabteilung der Universitäts-Augenklinik Tübingen zu großem Dank verpflichtet, da der überwiegende Teil der hochqualitativen Abbildungen ihrer Arbeit entspringt und sie uns bei der Auswahl der Abbildungen tatkräftig unterstützt haben. Dem Thieme Verlag gebührt Dank und Anerkennung, dass er sich nicht gescheut hat, in Zeiten eingeengter wirtschaftlicher Spielräume im Markt dieses Projekt zu verwirklichen. So hoffen und wünschen wir, dass dem Leser mit diesem Atlas ein klar strukturiertes aufschlussreiches Buch an die Hand gegeben wird, welches ihn in seiner praktischen Tätigkeit zum Wohle des Patienten unterstützen möge. Tübingen, Sommer 2004

Torsten Schlote, Matthias Grüb, Jörg Mielke, Martin Rohrbach

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Anschriften

Gelisken, Faik, Dr. med. Eberhard-Karls-Universität Universitätsklinikum Tübingen Augenheilkunde I Schleichstr. 12-16 72076 Tübingen

Schlote, Torsten, Priv.-Doz. Dr. med. Eberhard-Karls-Universität Universitätsklinikum Tübingen Augenheilkunde I Schleichstr. 12-16 72076 Tübingen

Grüb, Matthias, Dr. med. Eberhard-Karls-Universität Universitätsklinikum Tübingen Augenheilkunde I Schleichstr. 12-16 72076 Tübingen

Schneider, Ulrike, Priv.-Doz. Dr. med. Eberhard-Karls-Universität Universitätsklinikum Tübingen Augenheilkunde I Schleichstr. 12-16 72076 Tübingen

Holland, Detlef, Dr. med. Esmarchstr. 51 24105 Kiel

Walter, Hans-Sebastian, Dr. med. Hagellocher Weg 34 72070 Tübingen

Mielke, Jörg Eberhard-Karls-Universität Universitätsklinikum Tübingen Augenheilkunde II Schleichstraße 12-16 72076 Tübingen

Weckerle, Petra, Dr. med. Eberhard-Karls-Universität Universitätsklinikum Tübingen Augenheilkunde II Schleichstr. 12-16 72076 Tübingen

Rohrbach, Jens Martin, Prof. Dr. med. Eberhard-Karls-Universität Universitätsklinikum Tübingen Augenheilkunde I Schleichstr. 12-16 72076 Tübingen

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Inhaltsverzeichnis

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Anatomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 M. Grüb

Augenhöhle und okuläre Adnexe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 Gefäßversorgung und Augapfel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 Ziliarkörper/Iris/Pupille/Netzhaut/Sehnerv . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 2

Physiologie und optisches System . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8 M. Grüb

Optischer Apparat/Akkommodation/Refraktionsanomalien . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 Sehschärfe/Rezeptoren/Gesichtsfeld . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 Adaptation/Farbensehen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 3

Lider . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14 M. Grüb

Fehlbildungen und Anomalien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15 Dystrophien, Degenerationen und Alterungsveränderungen . . . . . . . . . . . . . . . . 17 Entzündungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23 Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27 Operative Veränderungen und Trauma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33 4

Tränenapparat . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34 J. Mielke

Erkrankungen der Tränendrüse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35 Tränendrüsentumore, ableitende Tränenwege . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37 5

Augenhöhle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38 J. M. Rohrbach, D. Holland

Symptomatik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39 Diagnostik/Fehlbildungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43 Vaskuläre Veränderungen/Entzündungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45 Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47 Verletzungen/Systematik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49 6

Strabismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50 H.-S. Walter

Untersuchungsmethoden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51 Nichtparetisches Schielen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57 Paretisches Schielen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59 Supranukleäre Augenbewegungsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65 VII

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Bindehaut . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66 J. M. Rohrbach

Fehlbildungen/Degenerationen/Verschiedenes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67 Hyposphagma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69 Konjunktivitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71 Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83 Verletzungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87 8

Hornhaut . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88 J. Mielke

Anomalien, Degenerationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89 Degenerationen, Dystrophien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91 Epitheliale und subepitheliale Dystrophien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93 Stromale Dystrophien, Endotheldystrophien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95 Keratokonus, Infektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97 Herpes simplex, Herpes zoster . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99 Keratitis epidemica, Akantamöbenkeratitis, Pilze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101 Verblitzung, Verätzung, Verbrennung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103 Verletzungen, Operative Veränderungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105 Keratoplastik, Abstoßungsreaktionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107 9

Lederhaut . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 108 T. Schlote

Fehlbildungen/Degenerationen/Episkleritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109 Skleritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111 Tumoren/Operative Veränderungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113 10 Aderhaut und Regenbogenhaut . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114 T. Schlote

Fehlbildungen und Anomalien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115 Dystrophien/Vaskuläre Veränderungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117 Benigne Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119 Maligne Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121 Malignes Melanom der Aderhaut . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123 Operationen/Verletzungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125 Uveitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127 11 Linse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134 J. M. Rohrbach

Fehlbildungen und Anomalien/Ablagerungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135 Presbyopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137 Katarakt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139 Linsenluxation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149 Entzündungen/Tumoren/Traumata/Linsenresorption . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151 VIII

12 Glaukom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 152 M. Grüb

Definition/Klassifikation/Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153 Primär kongenitale Glaukome, dysgenetische Glaukome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 155

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Primäre Offenwinkelglaukome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157 Sekundäre Offenwinkelglaukome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159 Primäre Engwinkelglaukome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163 Sekundäre Engwinkelglaukome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 165 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167 13 Netzhaut und Glaskörper . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168 F. Gelisken

Kongenitale Anomalien und Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169 Degenerationen und Alterungsveränderungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171 Netzhautablösung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173 Vaskuläre Erkrankungen der Netzhaut . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179 Diabetische Retinopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185 14 Makula . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 188 U. Schneider

Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189 Alterungsveränderungen, Degenerationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 191 Degenerationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193 Entzündungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197 Makuladystrophien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199 Traumatische und postoperative Makulopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 201 15 Sehnerv und Sehbahn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202 P. Weckerle

Fehlbildungen und Anomalien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203 Einseitige Optikusneuropathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207 Bilaterale Optikusneuropathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209 Entzündung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 213 Traumatische Optikusneuropathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 215 Tumoren/Infiltration . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217 Stauungspapille . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219 Gesichtsfeld . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221 16 Medikamentöse Nebenwirkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 222 T. Schlote

Lid- und Bindehautveränderungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223 Pemphigoid/Hornhautveränderungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225 Medikamentös induzierte Glaukome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227 Katarakt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229 Netzhautveränderungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231 Optikusneuropathie/transitorische Myopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233 17 Augenerkrankungen in Entwicklungsländern . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 234 J. Mielke

Epidemiologie/Katarakt/Glaukom/Trachom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235 Onchozerkose/Loa loa/Vitamin-A-Mangel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 237

IX

Sachverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 238

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1 Anatomie

2

2 Physiologie und optisches System

8

3 Lider

14

4 Tränenapparat

34

5 Augenhöhle

38

6 Strabismus

50

7 Bindehaut

66

8 Hornhaut

88

9 Lederhaut

108

10 Aderhaut und Regenbogenhaut

114

11 Linse

134

12 Glaukom

152

13 Netzhaut und Glaskörper

168

14 Makula

188

15 Sehnerv und Sehbahn

202

16 Medikamentöse Nebenwirkungen

222

17 Augenerkrankungen in Entwicklungsländern

234

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A. Auge Zum Sehorgan gehören neben dem Augapfel (Bulbus oculi, A) die Schutzeinrichtungen des Auges (Orbita, Lider, Bindehaut und Tränenapparat) sowie der Bewegungsapparat bestehend aus den äußeren Augenmuskeln und der TenonKapsel. Der N. opticus verbindet das Sinnesepithel mit dem Gehirn. Der Augapfel ist von einer bindegewebigen Hülle, der Tenon-Kapsel, umgeben und liegt im Fettgewebe der Orbita.

1 Anatomie

B. Augenhöhle Am Aufbau der Augenhöhle (Orbita, B) sind das Os frontale (Dach), das Os zygomaticum (laterale Wand und Boden), das Os maxillare (Boden), das Os lacrimale und das Os ethmoidale (mediale Wand) sowie das Os palatinum und das Os sphenoidale (stumpfe Spitze) beteiligt. Öffnungen sind der Canalis opticus (N. opticus), die Fissurae orbitalis superior et inferior, die Foramina infraorbitale, ethmoidale und zygomaticoorbitale sowie der Canalis nasolacrimalis.

C. Lider Die Lidspalte wird von Ober- und Unterlid (Palpebrae) begrenzt, deren Grundlage von einer derben Lidplatte (Tarsus) gebildet wird. Außen sind die Lider durch mehrschichtiges verhornendes Plattenepithel bedeckt, das am Lidrand in die Conjunctiva palpebrae übergeht. Wimpern (Ciliae) findet man in 2 bis 3 Reihen entlang des Lidrandes. In den Haarbälgen enden die holokrinen Zeis-Drüsen und die apokrinen Moll-Drüsen. Die Ausführungsgänge der größeren Meibom-Drüsen enden frei nahe dem hinteren Lidrand. Die Augenbraue (Supercilium) markiert den Oberrand der Orbita. Lidschlag und Lidschluss werden überwiegend durch den M. orbicularis oculi ausgeführt (N. facialis). Lidheberfunktion haben zusätzlich der M. levator palpebrae superior (N. oculomotorius) und die Mm. tarsalis superior et inferior (Halssympathikus). Die sensible Innervation des Oberlides erfolgt durch Verzweigungen des 1. Astes des N. trigeminus (V1), die des Unterlides durch Verzweigungen des 2. Astes (V2).

hochprismatischem Epithel. Am oberen und unteren Fornix erfolgt der Umschlag in die Conjunctiva bulbi, die der Sklera leicht verschieblich aufliegt. Sie besteht aus mehrschichtigem nicht verhornendem Plattenepithel.

E. Tränenapparat (E) Über dem lateralen Augenwinkel liegt die Tränendrüse (Glandula lacrimalis), eine tubuloalveoläre Drüse, deren 6–12 Ausführungsgänge in den lateralen, oberen Fornix conjunctivae enden. Die sekretorisch-parasympathische Innervation erfolgt über den N. facialis, die sympathische Innervation über den Halssympathikus. Die Tränenflüssigkeit ist dünnflüssig und eiweißarm. Durch den Lidschlag gelangt sie zum medialen Lidwinkel und wird hier durch die Tränenpünktchen in die Tränenkanälchen (Canaliculi lacrimales) gesaugt. Diese münden in den Tränensack (Saccus lacrimalis), von wo aus der Abfluss über den Ductus nasolacrimalis in den unteren Nasengang erfolgt (E).

F. Bewegungsapparat Die äußeren Augenmuskeln (4 gerade und 2 schräge) liegen im Fettkörper der Orbita und dienen der Bewegung des Augapfels. Die Mm. rectus superiores, inferiores, mediales und laterales ziehen vom Anulus tendineus, einem Sehnenring, der die Spitze der Muskelpyramide bildet, über den Äquator bulbi hinaus. Mit Ausnahme des M. rectus lateralis, der vom N. abducens innerviert wird, werden sie wie auch der M. obliquus inferior vom N. oculomotorius innerviert. Der M. obliquus inferior entspringt der medialen Orbitawand. Der M. obliquus superior zieht vom Anulus tendineus zunächst zur medialen Orbitawand, wo er an der Trochlea umgeleitet wird. Die Innervation erfolgt durch den N. trochlearis.

D. Bindehaut 2

Als Conjunctiva palpebrae bedeckt die Bindehaut die Hinterfläche von Ober- und Unterlid. Sie besteht aus 2- bis mehrschichtigem, iso- bis

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A. Auge

Ziliarmuskel Schlemm-Kanal Hornhaut Iris

Linse Glaskörper Fovea Papille

vordere Augenkammer

N. opticus

hintere Augenkammer

Choroidea

Zonulafasern

Augenhöhle und okuläre Adnexe

Pars plana Bindehaut

Sklera Retina

B. Orbita

Os frontale

Os ethmoidale

Fissura orbitalis superior Os sphenoidale

Os lacrimale Os nasale Os maxillare

Fissura orbitalis inferior Os zygomaticum

E. Tränenapparat Punctum lacrimale Canaliculus superior Fornix sacci lacrimalis Tränendrüse Ausführungsgänge der Tränendrüse

Saccus lacrimalis (eröffnet) Concha media Ductus nasolacrimalis

Plica semilunaris conjunctivae

Punctum lacrimale

Concha inferior Septum nasi Boden der Nasenhöhle

3

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1 Anatomie

A. Gefäßversorgung Die A. ophthalmica zieht als Ast der A. carotis interna mit dem N. opticus in die Augenhöhle, dann weiter mit dem M. obliquus superior nach vorne, wo sie als A. dorsalis nasi und A. supratrochlearis endet. Zuvor gibt sie als Äste die A. centralis retinae, die im Sehnerv die Retina erreicht (A), die Aa. ciliares posteriores breves et longae zur Choroidea und zum Corpus ciliare, die A. lacrimalis zur Tränendrüse, die A. supraorbitalis zur Stirn und die Aa. ethmoidales anterior et posterior zu den Siebbeinzellen ab. Aus den Rr. musculares für die äußeren Augenmuskeln entspringen die Aa. ciliares anteriores, die durch die Sklera zum Corpus ciliare und der Iris ziehen. Die V. ophthalmica superior sammelt das Blut aus Bulbus, oberer Orbita, Lidern und Siebbeinzellen und mündet in den Sinus cavernosus. Die V. ophthalmica inferior entsteht am Boden der Orbita und fließt entweder in die V. ophthalmica superior oder in den Plexus pterygoideus.

B. Augapfel Der Augapfel (B), Bulbus oculi, hat eine annähernd kugelige Form mit einem durchschnittlichen Durchmesser von 23 mm. Nach vorne sitzt dem Bulbus die Hornhaut auf. Am hinteren Pol verlässt der Sehnerv das Auge etwas medial der Augenachse, etwas lateral davon findet sich die Fovea centralis als Stelle des schärfsten Sehens. Der größte Querdurchmesser des Auges wird als Aequator bulbi bezeichnet. Die Wand des Auges besteht aus drei Schichten: der äußeren Augenhaut (Tunica fibrosa) mit Sklera und Kornea, der mittleren Augenhaut (Tunica vasculosa) mit Aderhaut, Ziliarkörper und Iris sowie der inneren Augenhaut (Tunica interna) mit der Netzhaut und dem retinalen Pigmentepithel. An Innenräumen unterscheidet man vordere und hintere Augenkammer sowie den Glaskörperraum. Hornhaut, Kammerwasser, Linse und Glaskörper bilden die optischen Medien des Auges. Linse, Zonulafasern und Ziliarmuskel bezeichnet man als Akkommodationsapparat.

bus corneae geht sie in die Substantia propria corneae (Stroma) über.

D. Hornhaut Die Hornhaut hat beim Erwachsenen einen Durchmesser von circa 12 mm. Die Außenseite der Kornea besteht aus mehrschichtigem unverhorntem Plattenepithel, das am Limbus corneae in das Epithel der Conjunctiva bulbi übergeht. Die Innenseite bildet die einschichtig flache Endothelzellschicht. Zwischen Epithel und Stroma findet sich die Bowman-Membran, zwischen Endothel und Stroma die DeszemetMembran (Da). Die Brechkraft der Hornhaut beträgt in etwa 42 dpt (Db). Die zentrale Dicke liegt bei circa 500 µm.

E. Linse In der Hinterkammer des Auges befindet sich die horizontal etwa 10 mm durchmessende Linse. Ihre zentrale Dicke beträgt etwa 3–4 mm. Es handelt sich um eine Bikonvexlinse, deren Vorderfläche schwächer gewölbt ist, als ihre Hinterfläche. Unter der Linsenkapsel liegt die Linsenschale, die konzentrisch den Kern umgibt.

F. Glaskörper Der Glaskörper, der zu 95 % aus Wasser besteht, füllt den hinter der Linse befindlichen Glaskörperraum aus. Durch Einlagerung von Hyaluronsäure, Mucopolysacchariden und Fibrillen erhält er seine gallertige Konsistenz.

G. Aderhaut Den größten Teil der mittleren Augenhaut nimmt die Aderhaut oder Choroidea ein. Neben Arterien und Venen führt sie auch die etwa 15–20 Nn. ciliares. Von der Netzhaut ist sie durch die 2 µm dicke Bruch-Membran abgesetzt.

C. Sklera 4

Die beim Erwachsenen weiße Sklera (Lederhaut) überdeckt als gepackte Lamellen kollagener Fasern die hinteren 5/6 des Auges. Am Lim-

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Angiographie

B. Augapfel

Gefäßversorgung und Augapfel

A. Gefäßversorgung

Ultrasonographie

D. Hornhaut

a PAS-Färbung, ca. 63fache Vergrößerung

5 b Spaltlampenfotografie

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1 Anatomie

A. Ziliarkörper Das Corpus ciliare (Ba) reicht von der Ora serrata bis zur Irisbasis und umgibt die Iris wie ein Ring. Man unterscheidet den äußeren Teil, den Orbiculus ciliaris mit feinen meridionalen Falten, von wo aus die Zonulafasern zur Linse ziehen und den inneren Teil, die Corona ciliaris. Überzogen ist der Ziliarkörper von einem zweischichtigen Epithel, das für die Bildung des Kammerwassers verantwortlich ist. Vorderund Hinterkammer enthalten zusammen etwa 0,2–0,3 ml Kammerwasser, das überwiegend im Kammerwinkel abfließt. Teil des Ziliarkörpers ist weiterhin der M. ciliaris, dessen glatte Muskelzüge meridional, zirkulär und radiär angeordnet sind (N. oculomotorius/Halssympathikus). Kontraktion des Muskels führt zu Erschlaffung der Zonulafasern und durch die damit verbundene Abkugelung der Linse zur Akkommodation.

B. Iris und Pupille Die Iris bildet, wie ein Blende, die Pupille. Die Regenbogenhaut besitzt auf ihrer Vorderseite kein Epithel, sodass das Irisstroma, das radiär zum Rand der Pupille angeordnet ist, offenliegt. Am Pupillenrand (Margo pupillaris) ist die Iris am dünnsten und lässt das zweischichtige, pigmentierte Epithel der Rückseite erkennen. Die Pupille wird vom M. sphincter pupillae (N. oculomotorius) umgeben, dessen Innervation zur Engstellung der Pupille (Miosis) führt. Am Margo ciliaris ist die Iris breit mit dem Ziliarkörper verbunden. Hier verlaufen die Muskelfasern des M. dilatator pupillae (Halssympathikus), dessen Kontraktion zur Pupillenerweiterung (Mydriasis) führt. Im Kammerwinkel (Iridokornealwinkel, Ba) fließt das Kammerwasser durch Spalträume des Lig. pectinatum anguli iridocornealis (Trabekelmaschenwerk, Bb) in den Schlemm-Kanal.

C. Netzhaut

6

Die Netzhaut (Retina) bildet die innere Augenhaut. Sie gliedert sich in die Pars caeca retinae und die Pars optica retinae, deren Grenze die Ora serrata bildet. Die Pars caeca besitzt kein Sinnesepithel und überzieht als zweischichtiges Epithel Ziliarkörper und Iris. Die Pars optica besteht aus 2 Blättern, dem äußeren Blatt (Stratum pigmenti) und dem inneren Blatt (Stratum cerebrale), die sich lose aufliegen und

nur an der Ora serrata und am Sehnerveintritt miteinander verwachsen sind. Am Sehnerveintritt (Discus oder Papilla n. optici) vereinigen sich A. und V. centralis retinae. Lateral davon befindet sich der gelbe Fleck (Macula lutea) in dessen Zentrum die Fovea centralis, die Stelle des schärfsten Sehens liegt (Ca). Das Stratum pigmenti besteht aus einschichtigem, isoprismatischem Epithel (retinales Pigmentepithel). Die Zellen des Stratum photosensorium bilden die erste von neun weiteren Schichten des Stratum cerebrale (Cb u. c). Es handelt sich um primäre Sinnesepithelzellen. Man unterscheidet etwa 120 Millionen Stäbchen und 6–7 Millionen Zapfen. In der Fovea centralis finden sich nur Zapfen. Ebenso fehlen hier alle weiteren Schichten des Stratum cerebrale. In der inneren Körnerschicht liegen die Perikaryen der bipolaren Zellen, die das 2. Neuron des Sehnerv darstellen. Sie halten in der äußeren plexiformen Schicht synaptischen Kontakt zu den Sinneszellen und in der inneren plexiformen Schicht zu den multipolaren Ganglienzellen des Stratum ganglionare (3. Neuron), von wo die Sinneseindrücke in marklosen Nervenfasern zur Papilla n. optici geleitet werden. Horizontal- und amakrine Zellen der inneren Körnerschicht bilden durch Nebenschluss mehrerer Synapsen den Assoziationsapparat der Netzhaut.

D. Sehnerv und Sehbahn Der Sehnerv (N. opticus) hat eine Länge von etwa 45 mm, wovon 2/3 innerhalb der Orbita verlaufen. An der Lamina cribrosa verlassen ca. 1 Million Neuriten den Augapfel und werden von hier an von einer Markscheide aus Oligodenroglia sowie Dura mater und Pia mater umhüllt. Nach Durchquerung des Canalis opticus erreicht er nach etwa 10 mm in der mittleren Schädelgrube am Boden des 3. Ventrikels das Chiasma opticum. Hier kreuzen die nasalen Fasern der Retina auf die Gegenseite. Die Sehnervenfasern ziehen als Tractus opticus weiter bis zum Corpus geniculatum laterale. Die Sehstrahlung (Gratiolet) verläuft von hier durch das Crus posterius der Capsula interna zur primären optischen Sehrinde, der Area striata, Area 17.

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B. Iris und Pupille Iris Vorderkammer Hornhaut Hinterkammer

Ziliarkörper/Iris/Pupille/Netzhaut/Sehnerv

Schlemm-Kanal Kammerwinkel Sklera Zonulafasern Ziliarkörper Sulcus ciliaris Glaskörper Linse a Kammerwinkel

b Trabekelmaschenwerk: rasterelektronenmikroskopische Aufnahme

C. Netzhaut

a Mason-Tricolor, ca. 150fache Vergrößerung

b Fundusfotografie mit Papille und Makula

Membrana limitans interna Nervenfaserschicht Ganglienzellschicht innere plexiforme Schicht, amakrine Zellen

innere Körnerschicht, bipolare Zellen äußere plexiforme Schicht, Horizontalzellen äußere Körnerschicht Membrana limitans externa Stäbchen und Zapfen retinales Pigmentepithel c Schema

7

Bruch-Membran

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2 Physiologie und optisches System

A. Optischer Apparat

C. Refraktionsanomalien

Das in das Auge einfallende Licht durchdringt Tränenfilm, Hornhaut, Kammerwasser, Linse und Glaskörper, die man zusammenfassend als optischen Apparat des Auges bezeichnet. Vereinfachend kann man den aus mehreren Linsensystemen zusammengesetzten, optischen Apparat einem einfachen Linsensystem gleichsetzen (Aa u. b): Lichtstrahlen, die aus einem Medium (n1) in ein anderes Medium (n2) übertreten, werden gebrochen. Bei einer konvexen Grenzfläche treffen sich alle von einem Gegenstandspunkt (G) ausgehenden Strahlen wieder in einem Abbildungspunkt (B) jenseits der Grenzfläche. Charakteristisch für ein Linsensystem ist die Brennweite, d. h. die Entfernung des Brennpunktes (F1/F2) von der Mittelebene des Linsensystems. Strahlen, die von einem entfernten Punkt ausgehen, können als parallel betrachtet werden und treffen sich in der Brennebene. Strahlen, die von einem nahen Punkt ausgehen, treffen nicht parallel ein und werden hinter der Brennebene abgebildet.

Infolge zunehmender Sklerosierung der Linse und der damit verbundenen Abnahme der Akkommodationskraft sinkt die Akkommodationsbreite mit zunehmendem Alter. Dieses physiologische Geschehen bezeichnet man als Presbyopie (Alterssichtigkeit, Ca). Der Nahpunkt rückt dabei zunehmend in die Ferne. Der Patient bemerkt die Abnahme der Lesefähigkeit etwa ab dem 45. Lebensjahr, wenn die Akkommodationsbreite unter 3 dpt fällt. Korrektur: Sammellinse (+ dpt). Bei der Myopie (Kurzsichtigkeit, Ca) schneiden sich die aus dem Unendlichen kommenden, parallelen Strahlen vor der Netzhautebene. Der Fernpunkt liegt in der Nähe. Ursächlich ist eine zu starke Brechkraft von Hornhaut oder Linse (Brechungsmyopie) oder eine überdurchschnittliche Länge des Augapfels (Achsenmyopie). Von der einfachen benignen Form, die nach der Pubertät in der Regel zum Stillstand kommt, ist die progressive maligne Form zu unterscheiden. Korrektur: Zerstreuungslinse (- dpt). Bei der Hyperopie (Weitsichtigkeit, Ca) wird ein in der Nähe liegender Punkt hinter der Netzhautebene abgebildet. Man unterscheidet Achsenhyperopie bei zu kurzer Bulbuslänge von Brechungshyperopie bei zu geringer Brechkraft von Hornhaut oder Linse. Eine latente Hyperopie führt dazu, dass bereits bei Fernblick akkommodiert werden muss, was zu asthenopischen Beschwerden (okulär bedingte Störungen des Allgemeinbefindens) führen kann. Korrektur: Sammellinse (+ dpt). Die Hornhautoberfläche ist oft in einer Ebene stärker gekrümmt als in der anderen. Die Folge ist ein Brechkraftunterschied in beiden Ebenen, sodass Punkte strichförmig verzogen erscheinen. Ein solcher regulärer Astigmatismus (Cb u. c) kann durch Zylindergläser korrigiert werden. Ein irregulärer Astigmatismus, z. B. als Folge einer Hornhautnarbe, kann bis zu einem bestimmten Grad mittels harter Kontaktlinsen ausgeglichen werden.

B. Akkommodation Akkommodation bezeichnet die Fähigkeit des Auges zur Scharfeinstellung fixierter Gegenstände auf der Netzhautebene in Relation zur jeweiligen Beobachtungsentfernung. Die Akkommodation beruht v. a. auf der Umwandlungsfähigkeit der elastischen Linse von einer eher kugeligen Form mit hoher Brechkraft (Naheinstellung) in eine eher elliptische Form mit geringerer Brechkraft (Ferneinstellung). Dem passiven Streben der Linse zur Kugelform steht der Zug der Zonulafasern entgegen, die durch Kontraktion des parasympathisch innervierten Ziliarmuskels erschlaffen und damit eine Nahakkommodation ermöglichen. Bei der Naheinstellung wird diese von einer beidseitigen Konvergenzbewegung und Miosis begleitet. Unter der Brechkraft versteht man den Kehrwert der in Metern gemessenen Brennweite. Die Einheit der Brechkraft ist die Dioptrie (dpt). Das maximal fernakkommodierte Auge hat eine Brechkraft von ∼ 58,8 dpt, bei maximaler Nahakkommodation steigt diese in etwa um 10–15 dpt. Diese Brechkraftzunahme bezeichnet man als Akkommodationsbreite.

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A. Optischer Apparat n1

n2 F2

G F1

Opt. Apparat/Akkommodation/Refraktionsanomalien

16,7 mm

H

K

a Einfaches optisches System

B

α

G

K

B

b Reduziertes Auge

Presbyopie

C. Refraktionsanomalien

∞ fern (Objekt in ∞)

nah

Myopie

∞ fern

nah

Hyperopie

∞ ∞ fern

nah

∞

a Presbyopie/Myopie/Hyperopie

b Hornhauttopographie bei sphärischer Hornhaut

c Hornhauttopographie bei astigmatischer Hornhaut: Astigmatismus rectus

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2 Physiologie und optisches System

A. Sehschärfe

10

Das Sehvermögen des Auges beschreibt die Gesamtleistung des Sehorgans. Hierzu gehören neben der reinen Sehschärfe auch Gesichtsfeld, Farben- und Dunkelsehen. Unter Sehschärfe (Visus) versteht man das Auflösungsvermögen des Auges mit optimal korrigierendem Glas, d. h. die Fähigkeit der Netzhaut, zwei Punkte eben noch voneinander unterscheiden zu können (Minimum separabile). Ein normalsichtiges Auge differenziert zwei Punkte gerade noch, wenn die davon ausgehenden Strahlen zueinander einen Winkel von einer Bogenminute bilden. Die Sehschärfe berechnet sich aus Ist-Entfernung durch Soll-Entfernung und damit im normalsichtigen Auge aus 1/1 = 1,0. Zur Visusprüfung dienen in die Ferne projizierte Optotypen (Landolt-Ringe, Blockbuchstaben, Zahlen, E-Haken, Kinderbilder) oder Sehprobentafeln für die Nähe (z. B. Birkhäuser-Tafeln).

B. Rezeptoren Stäbchen und Zapfen bilden die Rezeptoren der Retina. Während sich in der Fovea centralis ausschließlich die für das farbige Sehen bei guter Beleuchtung (photopisches Sehen) verantwortlichen Zapfen befinden, nimmt deren Dichte in die Peripherie schnell ab. Die für das Dämmerungssehen (skotopisches Sehen) verantwortlichen Stäbchen haben ihre größte Dichte rings um die Fovea centralis, finden sich aber auch über die gesamte Netzhaut verteilt (Ba). Im Bereich des Sehnervkopfes fehlen die Photorezeptoren. Unter Lichteinwirkung bleicht das in den Außengliedern der Stäbchen und Zapfen befindliche Rhodopsin aus und führt durch eine Konformationsänderung am Farbstoffanteil von 11-cis- zu all-trans-Retinal (Bb) zu einer Umwandlung von Lichtenergie in elektrische Impulse. Das Rhodopsin stellt ein Chromoproteid dar und ist Bestandteil des Sehpurpurs. Es setzt sich aus dem Protein Opsin und den Vitamin-A-Abkömmlingen 11-cis- und alltrans-Retinal zusammen. Bei Wegfall der Lichteinwirkung kommt es unter Energieaufwand zur Regeneration des Rhodopsins. Voraussetzung für die Bleichung des Rhodopsins ist die Absorption des Lichts. Da das in den Stäbchen enthaltene Rhodopsin Licht des gesamten (sichtbaren) Wellenlängenbereichs absorbiert, sind mit den Stäbchen unterschiedliche Wellenlängen (Farben) nicht zu unterscheiden. Im Gegen-

satz hierzu absorbieren die drei Sehfarbstoffe der Zapfen nur Licht eines bestimmten Wellenlängenbereichs, was Voraussetzung für das Farbensehen ist.

C. Gesichtsfeld Der Begriff Gesichtsfeld beschreibt, im Gegensatz zum Blickfeld, den Bereich des Raumes, der bei unbewegtem Auge gleichzeitig wahrgenommen wird. Unterschieden wird zwischen monokularem und binokularem Gesichtsfeld. Die Außengrenzen sind abhängig von der Adaptation sowie der Größe, Helligkeit und Farbe des Objektes und der Tatsache, ob das Objekt beweglich oder statisch ist. Die Grenzen liegen in der Regel bei 60° nasal, 70° oben, 80° unten und 90° temporal. Bestimmt wird das Gesichtsfeld mittels Perimetrie (C). Man unterscheidet zwei Formen: ● Kinetische Perimetrie: Registrierung des Ortes der ersten Wahrnehmung eines Stimulus definierter Leuchtdichte, der von außen in das Gesichtsfeld hereingeführt wird. ● Statische Perimetrie: Messung der minimalen Leuchtdichte, die ein Stimulus haben muss, um an einem bestimmten Ort bei definierter Hintergrundhelligkeit gerade eben erkannt zu werden. Ausfälle des Gesichtsfeldes werden als Skotome bezeichnet und können Symptom der verschiedensten Augenerkrankungen sein. Ein physiologisches „Skotom“ ist der blinde Fleck aufgrund der fehlenden Rezeptoren im Bereich des Sehnervkopfes. Im binokularen Gesichtsfeld wird der blinde Fleck von der jeweils anderen Seite kompensiert. Temporal gelegene Objekte werden auf die nasale Netzhauthälfte projiziert und umgekehrt. Objekte im oberen Gesichtsfeldbereich werden in der unteren Netzhauthälfte abgebildet, Gegenstände aus dem unteren Bereich in der oberen Netzhauthälfte.

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160 140 120 100 80 60 40 20 0 – 90

– 75

– 60

– 45

– 30

160 Verteilung der Zapfen 140 120 100 80 60 40 20 0 – 75 – 60 – 45 – 90

– 15

– 30

100 Empfindlichkeit im Dunkeln 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 – 90 – 75 – 60 – 45 – 30 1,2 1

Visus (1)

Verteilung der Stäbchen

0

– 15

– 15

15

0

0

30

30

15

45

45

30

45

60

60

60

75

75

75

90

Sehschärfe/Rezeptoren/Gesichtsfeld

Empfindlichkeit (%)

Rezeptordichte (1000/qmm)

Rezeptordichte (1000/qmm)

B. Rezeptoren

90

90

Visus

0,8 0,6 0,4 0,2 0 – 90

– 75

– 60

– 45

– 30

– 15

0

30

45

60

75

90

Netzhautlokalisation (Grad)

a Verteilung von Stäbchen und Zapfen, Dunkelempfindlichkeit und Visus CH3 H C

C

13

C. Gesichtsfeld

+

C

N

H

H

CH3

O640 protonierte all-trans-Form

H

C

BR570 protonierte all-trans-Form

13

C C

H

H +

N

K610 protonierte 13-cis-Form

M412 deprotonierte 13-cis-Form CH3

N520 protonierte 13-cis-Form

H

C

13

L550

C

10° 30 dB

20° 30°

C H+

H

N:

H+

b Photozyklus des Bacteriorhodopsins (BR): Zahlen entsprechend der Wellenlänge des Absorptionsmaximums in nm

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2 Physiologie und optisches System

A. Adaptation

C. Zentrale Verarbeitung

Unter Adaptation (A) versteht man die Anpassung des Auges an verschiedene Lichtverhältnisse. Es handelt sich hierbei um einen komplexen Vorgang, der eine Änderung der Pupillenweite, einen Wechsel zwischen Stäbchen- und Zapfensehen und eine Empfindlichkeitsänderung der Netzhaut beinhaltet. Nach der Duplizitätstheorie des Sehens ist das Tages- und Farbensehen (photopisches Sehen) eine Funktion des Zapfenapparates, wohingegen das Dämmerungs- und Nachtsehen (skotopisches Sehen) vom Stäbchenapparat geleistet wird. Helladaptation bezeichnet den Übergang zum photopischen Sehen und beruht auf einer Pupillenverengung sowie dem Übergang vom Stäbchen- zum Zapfensehen mit Abbau des Rhodopsins. Die erste Phase des Übergangs (Alphaadaptation) erfolgt in etwa in 0,05 Sekunden, während die zweite Phase (Betaadaptation) 6–7 Minuten andauert. Der Übergang zum skotopischen Sehen (Dunkeladaptation) verläuft wesentlich langsamer und ist in etwa nach 30 Minuten abgeschlossen. Die erste Phase beinhaltet die Zapfenadaptation und endet nach etwa 7–8 Minuten mit dem KohlrauschKnick, dem Übergang zur Stäbchenadaptation unter Regeneration des Rhodopsins. Die Dunkeladaptation geht einher mit einer Pupillenerweiterung, einem Verlust des Farbensehens, einer Verminderung der Sehschärfe sowie einem physiologischen Zentralskotom.

Der einfallende Lichtreiz führt in den Rezeptoren der Netzhaut zur Hyperpolarisation des primären Membranpotenzials. Die Höhe des Potenzials wächst mit Zunahme der Reizstärke. Ein solches sekundäres Rezeptorpotenzial löst bei Überschwelligkeit in der zugeordneten Ganglienzelle Aktionspotenziale aus, deren Frequenz sich proportional zur Höhe des Rezeptorpotenzials verhält. Durch Querverbindungen innerhalb der Retina (Horizontalzellen und amakrine Zellen) entstehen rezeptive Felder, die erregende und hemmende Einflüsse auf die Aktionspotenzialfrequenz der Ganglienzelle ausüben. Ein solches rezeptives Feld besteht aus einem runden Zentrum und einer konzentrisch angeordneten Peripherie. Fällt der Lichtimpuls auf das Zentrum steigt die Frequenz der Aktionspotenziale. Belichtung der Peripherie führt zur Abnahme der Aktionspotenzialfrequenz. Fehlt der Lichtreiz, entsteht eine Erregung im peripheren Anteil des rezeptiven Feldes. Ein solches rezeptives Feld bezeichnet man, im Gegensatz zu AUS-(OFF-) Feldern mit umgekehrter Reaktion, als EIN(ON-)Feld. Funktion der rezeptiven Felder ist die Kontrastierung des Sinnesreizes.

B. Farbensehen

12

Das Farbensehen ist eine Funktion des Zapfenapparates. Der Wellenlängenbereich des vom Auge wahrgenommenen Lichtes liegt zwischen 400 und etwa 700 nm. Entsprechend der Dreifarbentheorie nach Young-Helmholtz (Bb) werden drei Typen von Zapfen unterschieden: solche, die blau-violettes Licht, solche, die grünes Licht und solche, die gelb-rotes Licht absorbieren (trichromatisches System, Ba). Nach den Gesetzen der Farbmischung können aus diesen drei Grundfarben alle anderen Farben (inklusive weiß) gemischt werden. Das Rhodopsin der Stäbchen absorbiert Licht des gesamten sichtbaren Wellenlängenbereiches, weshalb eine Farbunterscheidung beim skotopischen Sehen nicht möglich ist.

D. Pupillenreflex Der Pupillenreflex wird durch plötzlichen Lichteinfall in eine Pupille ausgelöst. Das Auge reagiert mit einer Miosis (direkte Reaktion). Durch die zentrale Reizverschaltung verengt sich auch die kontralaterale Pupille (konsensuelle Reaktion). Afferenz: N. opticus – Efferenz: N. oculomotorius.

E. Kornealreflex Auslöser des Kornealreflexes ist die Berührung der Kornea, die reflektorisch zum Lidschluss führt. Afferenz: N. trigeminus – Efferenz: überwiegend N. facialis.

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Adaptation/Farbensehen

A. Adaptation

Adaptationsmechanismen bei Hell- und Dunkeladaptation

relative Absorption

B. Farbensehen

400

450

500

550

600

650

700

Wellenlänge (nm) a Absorption der unterschiedlichen Zapfentypen

b Additive Farbmischung: Drei-Farben-Theorie nach Young-Helmholtz

c Ishihara-Tafel zur Prüfung des Farbensehens

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3 Lider 14

A. Fehlbildungen und Anomalien

B. Lagophthalmus

Mikroblepharon bezeichnet die vertikale Verkürzung der Lidspalte, Ankyloblepharon die horizontale Verkürzung infolge einer Verwachsung der Lidränder. Die temporale Seite wird hierbei bevorzugt. Beide Veränderungen sind häufig mit anderen Anomalien des Auges oder der Haut kombiniert (Aa u. b). Als totales Ankyloblepharon ist der Kryptophthalmus zu sehen, bei dem das Auge, meist nur durch Stirnoder Wangenhaut, vollständig überwachsen ist. Bei Kindern findet sich häufig eine parallel zum Unterlidrand verlaufende, dicke Hautfalte (Epiblepharon, Ac), die einen Astigmatismus induzieren kann oder eine sichelförmige Falte am inneren Rand des oberen Augenlids (Epikanthus, Ad), die sich vom oberen zum unteren Lid spannt und den Kanthus verdeckt. Diese auch als Mongolenfalte bezeichnete Veränderung ist gelegentlich mit einer Lidspaltenschrägstellung und Ptosis verbunden und kann ein Innenschielen vortäuschen (Pseudostrabismus). Die Hornhautreflexe sind hierbei jedoch parallel, Einstellbewegungen zeigen sich nicht. Ein Epikanthus findet sich bei ca. 30 % aller Neugeborenen und verschwindet mit dem Aufrüsten des Nasenskeletts bis zum Schulkindalter. Häufig findet sich ein Epikanthus auch beim DownSyndrom. Telekanthus bezeichnet die vergrößerte Distanz der beiden Kanthi bei normalem Pupillenabstand. Unter Lidkolobom versteht man die uni- oder bilaterale Spaltbildung des Lides, die meist die gesamte Liddicke betrifft. Es handelt sich um eine seltene, sporadische, angeborene Ausdifferenzierungsstörung durch fehlerhaften Verschluss des Augenbechers. Polytrichosis bezeichnet das Auftreten einzelner fehlstehender Wimpern. Bei der Distichiasis ist eine zusätzliche zweite Wimpernreihe zu beobachten. Beide Erkrankungen sind seltene, angeborene Ausdifferenzierungsstörungen. Neben sporadischen Fällen sind auch autosomal-dominante Erbgänge beschrieben. Daneben findet man Wimpernfehlstellungen auch nach Traumata oder bei narbigen Dermatosen. Kombinationen mit Tarsusveränderungen, Entropium sowie Lidspaltenverengung oder -verkürzung (Blepharophimose) sind möglich. Die Klinik ist weitgehend durch die Trichiasis geprägt. Die Therapie erfolgt durch Epilation, Kryotherapie, Laserkoagulation oder chirurgisch, adjuvant mit Tränenersatzmitteln.

Als Lagophthalmus (Hasenauge, B) bezeichnet man den unvollständigen Lidschluss mit seltenem Lidschlag. Neben mechanischen Ursachen (narbige Verkürzung der Lider, Exophthalmus) oder Bewusstlosigkeit beruht der Lagophthalmus meist auf einer Lähmung des M. orbicularis oculi bei peripherer Fazialisparese. Aufgrund der doppelseitigen Innervation ist der M. orbicularis oculi bei supranukleärer Parese nicht betroffen. 75 % der peripheren Paresen sind idiopathisch. Periphere Fazialisläsionen finden sich auch bei Entzündungen, Felsenbeinfrakturen und Tumoren. Je nach Ausmaß des Bell-Phänomens, der physiologischen Aufwärtsbewegung des Bulbus nach Innervation durch den N. oculomotorius, kann es zur Expositionskeratitis (Keratitis e lagophthalmo) kommen. Daneben zeigt sich ein, meist mildes, paralytisches Ektropium. Therapeutisch kommen Tränenersatzmittel und Uhrglasverbände, bei schweren Formen die temporäre oder permanente Tarsorraphie und die Lidwinkelplastik zum Einsatz.

C. Blepharospasmus Der Blepharospasmus ist durch die unwillkürliche Kontraktion des vom N. facialis innervierten M. orbicularis oculi beidseits gekennzeichnet (C). Im Rahmen der Abwehrtrias mit Photophobie und Epiphora findet sich der Blepharospasmus bei Entzündungen und oberflächlichen Verletzungen des vorderen Augenabschnittes. Der idiopathische (essenzielle) Blepharospasmus betrifft überwiegend Frauen im mittleren Lebensalter. Die Therapie besteht aus einer Kombination aus medikamentöser und psychotherapeutischer Behandlung. Botulinumtoxin und Anticholinergika sind vorübergehend erfolgreich. Weitere Ursachen sind degenerative, hereditäre, metabolische, vaskuläre und entzündliche Hirnerkrankungen sowie Neuroleptika und Dopaminergika.

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a Komplexe Gesichtsfehlbildung: laterale Gesichtsspalte

b Komplexe Augenfehlbildung

c Epiblepharon

d Epikanthus

B. Lagophthalmus

Lagophthalmus bei Fazialisparese

Fehlbildungen und Anomalien

A. Fehlbildungen und Anomalien

C. Blepharospasmus

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3 Lider

A. Entropium

B. Ektropium

Entropium bezeichnet die Einwärtswendung des Lides, meist des Unterlides. Ätiologie/Pathogenese. Nach der Pathogenese unterscheidet man: ● Entropium senile (Ab, c ) durch Erschlaffung der präseptalen Anteile des M. orbicularis oculi sowie der Lidretraktoren im Alter, ● Entropium cicatriceum durch Narbenzug der Bindehaut nach Verbrennung, Verätzung, Entzündung (v. a. okuläres Pemphigoid, StevensJohnson-Syndrom, Trachom), Trauma, Operation, ● Entropium congenitum durch Hypertrophie der Randzone des M. orbicularis, ● Entropium spasticum bei Blepharospasmus, häufig auch als zusätzliches spastisches Element beim Entropium senile.

Ektropium bezeichnet die Auswärtswendung des Lides, meist des Unterlides. Ätiologie/Pathogenese. Nach der Pathogenese unterscheidet man: ● Ectropium senile (Ba, c ) durch Erschlaffung der prätarsalen Anteile des M. orbicularis oculi sowie des Lidbändchens im Alter, ● Ectropium cicatriceum (Bb ) durch Vernarbung und Kontraktur der Haut und des subkutanen Fettgewebes nach Tumoren, Traumata, Verbrennungen, Operationen, ● Ectropium congenitum durch Hypotrophie des M. orbicularis oculi, ● Ectropium spasticum bei Blepharospasmus, ● Ectropium paralyticum durch Schwäche des M. orbicularis oculi bei Fazialisparese.

Epidemiologie. Die weitaus häufigste Form stellt das Altersentropium dar. Eine Geschlechtsdisposition findet sich nicht. Klinik. Die Klinik ist weitestgehend durch die entstehende Trichiasis, das Reiben der Wimpern auf Kornea und Bindehaut mit Epiphora und Fremdkörpergefühl geprägt. Bei Chronifizierung kann es hierdurch zu schweren Hornhautkomplikationen kommen. Diagnose. Die Diagnose erfolgt klinisch. Differenzialdiagnose. Beim Entropium congenitum ist ein Epiblepharon abzugrenzen. Therapie. Die symptomatische Therapie der Trichiasis erfolgt mittels (Elektro-)Epilation, Kryo-, Laserkoagulation oder chirurgisch. Therapie der Wahl des Entropiums ist die chirurgische Sanierung mittels Schöpfer-Nähten, horizontaler Kürzung des Lides, Orbicularisausschneidung und/oder Anheftung der Unterlidaponeurose. Ausgeprägte Narbenentropien können den Ersatz des vernarbten Bindehautgewebes durch Schleimhauttransplantate notwendig machen. Vorübergehend werden Zügelpflaster und Tränenersatzmittel angewandt. Prognose. Die Prognose nach chirurgischem Eingriff ist gut, allerdings zeigen die verschiedenen Verfahren unterschiedlich hohe Rezidivraten. Bei Überkorrektur kann ein Ektropium resultieren.

Epidemiologie. Das Altersektropium ist die häufigste Form. Eine Geschlechtsdisposition findet sich nicht. Ein paralytisches Ektropium zeigt sich bei nahezu jeder Facialisparese, ist jedoch, falls nicht mit einer anderen Form vergesellschaftet, nur mild ausgeprägt. Klinik. Im Vordergrund der Beschwerden stehen Epiphora und Konjunktivitis. Bei Chronifizierung zeigen sich konjunktivale Hypertrophie und Keratinisierung. Diagnose. Die Diagnose erfolgt klinisch. Differenzialdiagnose. Keine. Therapie. Die Therapie erfolgt chirurgisch mittels Kauterisation, medialer Bindehautplastik oder horizontaler Lidverkürzung (nach Bick, Fox oder Kuhnt-Szymanowski) beim Narbenektropium auch durch Z-Plastiken, Verschiebelappen und freie Hauttransplantate. Zusätzlich werden Tränenersatzmittel und Uhrglasverbände angewandt. Prognose. Die Prognose nach chirurgischer Intervention ist gut. Bei Überkorrektur kann ein Entropium resultieren. Probleme bereitet die Versorgung des paralytischen Ektropiums durch den begleitenden Lagophthalmus.

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Dystrophien, Degenerationen und Alterungsveränderungen

A. Entropium

B. Ektropium

a Oberlidentropium

a Ectropium senile

b Entropium senile

b Ectropium cicatriceum

c Entropium senile

c Nasal betontes Ectropium senile

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A. Ptosis

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Als Ptosis wird das krankhafte Herabhängen des Oberlides bezeichnet. Ätiologie/Pathogenese. Eine Ptosis kann durch eine oder mehrere der folgenden Faktoren verursacht sein: ● neurogene Störungen wie erworbene oder angeborene Okulomotoriusparese (Aa), HornerSyndrom, Marcus-Gunn-Phänomen oder Fehlinnervationen des N. oculomotorius, ● angeborene oder erworbene myogene Störungen wie Myasthenia gravis, myotone Dystrophie, okuläre Myopathie oder okulopharyngeale Muskeldystrophie, ● Veränderungen der Aponeurose durch eine Störung der Kraftübertragung des intakten Levatormuskels auf das Oberlid wie bei der senilen Ptosis (Ab) oder der postoperativen Ptosis, ● mechanische Störungen durch exzessives Gewicht des Oberlides (Tumoren) bzw. Vernarbung der Bindehaut.

Epidemiologie. Die Ptosis stellt ein vergleichsweise häufiges Krankheitsbild dar. Die wichtigsten Ursachen sind erworbene Okulomotoriusparese, Horner-Syndrom und Myasthenia gravis. Okulomotoriusparese und Horner-Syndrom zeigen keine Alters- oder Geschlechtsdisposition. Die Myasthenia gravis betrifft typischerweise Frauen im mittleren Lebensalter. Klinik. Klinisch steht das Herabhängen eines oder beider Oberlider im Vordergrund. Je nach Pathogenese und Ausprägungsgrad der Ptosis klagen die Patienten über zusätzliche Symptome (z. B. Gesichtsfeldeinschränkungen) oder Visusminderungen. Bei Lähmung des N. oculomotorius kommt es durch Ausfall des M. levator palpebrae zur Ptosis (Ptosis paralytica). Augenbewegungsstörungen mit Diplopie (Ophthalmoplegia externa) sowie Paresen des M. sphincter pupillae und des M. ciliaris mit Pupillenstarre und Akkommodationsstörungen (Ophthalmoplegia interna) können hinzutreten. Zu den häufigsten Ursachen peripherer Läsionen des dritten Hirnnervs gehört der Diabetes mellitus. Charakteristisch sind rezidivierende ischämische Läsionen mit akuter, einseitiger, z. T. schmerzhafter Parese der vom N. oculomotorius innervierten äußeren Augenmuskeln. Nukleäre Okulomotoriusläsionen gehen in der Regel mit einer dis-

kreten bilateralen Ptose einher, da beide Mm. levator palpebrae von einem unpaaren Kerngebiet innerviert werden. Beim Horner-Syndrom findet sich eine klassische Symptomentrias aus Ptosis, Miosis und (Pseudo-)Enophthalmus. Da bei dieser okulären Sympathikusparese lediglich der MüllerMuskel ausfällt und die Funktion des vom N. oculomotorius innervierten M. levator palpebrae nicht betroffen ist, ist die einseitige Ptosis häufig nur gering ausgeprägt. Beim Marcus-Gunn-Phänomen (Ac – f) führt eine anlagebedingte Fehlinnervation bei Kaubewegungen und Mundöffnen zu einem Anheben des ptotischen Lides. Die einfache kongenitale Ptosis ist Folge einer meist einseitigen, dominant oder rezessiv vererbten Dystrophie des M. levator palpebrae. Sie ist gekennzeichnet durch mangelhafte Kontraktion und Relaxation des Muskels. Aufgrund der Nähe der beiden Kerngebiete, zeigt sich gelegentlich auch eine Schwäche des M. rectus superior. Die Myasthenia gravis pseudoparalytica ist eine Autoimmunerkrankung und entsteht durch die Störung der neuromuskulären Reizübertragung infolge einer Blockade der Acetylcholinrezeptoren der motorischen Endplatte durch zirkulierende polyklonale Autoantikörper. Weitere Autoimmunerkrankungen treten gehäuft auf. Es fallen okuläre Symptome (Ptosis, Diplopie), gefolgt von Sprech-, Kau- und Schluckstörungen auf. Die Muskelschwäche betrifft auch die Mimik (Facies myopathica). 75 % der Patienten mit Myasthenie zeigen eine Beteiligung der Augen. In 20 % der Fälle liegt eine rein okuläre Myasthenie vor. Gehäuft manifestiert sich die Erkrankung nach psychischer Belastung und verstärkt sich im Tagesverlauf und bei Ermüdung. Die in der Regel beidseitige, asymmetrische Ptosis nimmt bei anhaltendem Aufwärtsblick zu (Simpson-Test). Nach Injektion eines Acetylcholinesterasehemmers bessert sich die Muskelschwäche (Tensilon- oder Prostigmin-Test). Bei 90 % der Patienten mit generalisierter Myasthenie und bei 50 % mit rein okulärer Myasthenie sind im Serum Autoantikörper gegen Acetylcholinrezeptoren nachweisbar. Gehäuft finden sich persistierender Thymus, Thymushyperplasie oder ein Thymom.

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Dystrophien, Degenerationen und Alterungsveränderungen

A. Ptosis

a Ptosis congenita

b Ptosis senilis

c Marcus-Gunn-Phänomen

d Marcus-Gunn-Phänomen

e Marcus-Gunn-Phänomen

f Marcus-Gunn-Phänomen

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3 Lider

A. Ptosis (Fortsetzung)

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Die myotone Dystrophie (Curschmann-BattenSteinert-Syndrom) stellt eine autosomal dominant vererbte Myopathie mit umschriebener Muskeldystrophie, myotoner Reaktion und vielfältigen Begleitsymptomen wie Katarakt und Gonadenatrophie dar. Abgesehen von einer doppelseitigen Ptosis, Amimie und Atrophie der Mm. temporales (Facies myopathica) besteht eine Schwäche vor allem der Mm. sternocleidomastoidei, brachioradiales und peronei. Die okuläre Myopathie (Ophthalmoplegia externa chronica progressiva) ist gekennzeichnet durch eine fortschreitende Ptosis mit progressiven Augenmuskelparesen aufgrund einer Atrophie des motorischen Kerngebietes. Da die Muskelbeteiligung streng symmetrisch auftritt, finden sich auch bei fortgeschrittenen Verläufen keine Doppelbilder. Beim KearnsSayre-Syndrom (Ophthalmaplegia plus) finden sich neben okulärer Myopathie auch tapetoretinale Degeneration, Herzreizleitungsstörungen, Kleinwuchs und neurologische Manifestationen. Bei der autosomal-dominant vererbten okulopharyngealen Muskeldystrophie kommt es neben der Lähmung der äußeren Augenmuskeln zu Paresen pharyngealer Muskeln sowie des M. temporalis. Diagnose. Die Diagnose der Ptosis erfolgt klinisch. Zur Abgrenzung der Myasthenia gravis dient der Tensilon-Test (s. o.). Differenzialdiagnose. Pseudoptosis durch zu kleinen Bulbus (Mikrophthalmus, Phthisis bulbi) oder kontralaterale Lidretraktion, Blepharochalasis, Dermatochalasis. Therapie. Die Therapie der Ptosis unterscheidet sich abhängig von der jeweiligen Ätiologie. Kongenitale oder myogene Ptosis können bei erhaltener Restfunktion des Levators meist durch transdermale oder transkonjunktivale Levatorresektion/-faltung gebessert werden. Findet sich keine oder nur noch geringe Levatorfunktion zeigt eine Aufnähung des Tarsus an den M. frontalis mittels Schlinge meist bessere Ergebnisse. Daneben kommen tarsokonjunktivale Resektionen oder Verstärkungen der Aponeurose zum Einsatz. In der Therapie der Myasthenia gravis zeigt die Thymektomie gute Resultate. Eine immunsuppressive Langzeittherapie mit Azathioprin und Kortikosteroiden

wird empfohlen. Die symptomatische Behandlung mit einem Acetylcholinesterasehemmer (Pyridostigmin) zeigt zwar meist eine rasche Besserung des Krankheitsbildes, ist jedoch für die Langzeittherapie aufgrund nachlassender Wirksamkeit nicht geeignet. Prognose. Verlauf und Prognose unterscheiden sich in Abhängigkeit der Ätiologie. Während sich beim Horner-Syndrom sowie den meisten Formen der Okulomotoriusparese keine Veränderung zeigt, findet sich bei der diabetischen Okulomotoriusparese eine günstige Prognose mit einer Rückbildung innerhalb von drei Monaten. Rezidive sind möglich. Die Myasthenia gravis zeigt einen chronisch progressiven Verlauf.

B. Blepharochalasis Die beidseitige Blepharochalasis wird durch akute Lidödeme verursacht. Verdünnung und Atrophie der Haut sowie Überdehnung und Ablösung der Aponeurose führen zur Ptosis (Ba u. b). Die Funktion des M. levator palpebrae ist gewöhnlich normal, das Ausmaß der Ptosis variabel. Die Blepharochalasis zeigt sich in 60 % vor dem 20. Lebensjahr, Frauen sind häufiger betroffen. Dominante Erbgänge sind beschrieben. Die Therapie erfolgt chirurgisch.

C. Dermatochalasis Die Dermatochalasis ist geprägt durch die Faltenbildung überschüssiger Oberlidhaut (Ca u. b). Bei geschwächtem Septum orbitale kann dies mit einem Prolaps des Orbitalfettes verbunden sein. Die Lidfalte ist verstrichen. Die Dermatochalasis tritt überwiegend im höheren Lebensalter auf. Die Patienten beklagen ein Schweregefühl im Bereich des Auges sowie in schwerwiegenden Fällen eine Sehbehinderung. Die Therapie erfolgt chirurgisch durch Straffung des Oberlides mit Ausschneidung der überschüssigen Haut.

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Dystrophien, Degenerationen und Alterungsveränderungen

B. Blepharochalasis

a

b

C. Dermatochalasis

21 a

b

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A. Entzündungen des Lidrandes (Blepharitis marginalis)

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Die Blepharitis marginalis (Aa u. b) ist eine chronische Entzündung des Lidrandes. Häufig ist sie von sekundären Veränderungen der Bindehaut und Hornhaut begleitet. Ätiologie/Pathogenese. Staphylokkokeninfekte und Seborrhoe stellen die wichtigsten pathogenetischen Faktoren dar. Daneben lässt sich nahezu immer eine Instabilität des Tränenfilms nachweisen. Epidemiologie. Es handelt sich um die häufigste Erkrankung des äußeren Auges. Die Blepharitis marginalis beginnt oft bereits im Kindesalter, Frauen sind häufiger betroffen. Klinik. Die Patienten klagen über eine chronische Reizung der Augen mit Brennen und Juckreiz. Mischformen aus staphylogener (Blepharitis ulcerosa) und seborrhoischer (Blepharitis squamosa) Entzündung sind typisch. Der staphylogenen Form liegt eine chronische Entzündung der Haarfollikel der Wimpern durch Staphylokokken zugrunde. Neben erweiterten Blutgefäßen (Rosetten) finden sich krustöse Schuppen am Wimpernansatz. Trichiasis, Ausfall (Madarosis) oder Weißfärbung (Poliosis) der Wimpern können hinzutreten. Im Spätstadium finden sich narbige Veränderungen des Lidrandes (Entropium, Ektropium) oder sekundäre Bindehaut- und Hornhautentzündungen. Die seborrhoische Blepharitis ist Folge einer Überproduktion der Meibom- und Zeis-Talgdrüsen. Die überschüssigen freien Fettsäuren führen zu Reizungen von Lidrand, Bindehaut und Hornhaut. Häufig finden sich weitere seborrhoische Hautveränderungen. Die Lidränder zeigen einen typischen wächsernen Glanz. Die Wimpern sind fettig und verklebt. Über den gesamten Lidrand finden sich weiche, fettige Schuppen. Entlang der Ausführungsgänge der Meibom-Drüsen zeigen sich kleine Öltropfen. Diagnose. Die Diagnose erfolgt klinisch. Differenzialdiagnose. Rosacea und andere Dermatosen mit Lidbeteiligung. Therapie. Im Vordergrund der Therapie steht die Lidhygiene. Warme Kompressen sowie künstliche Tränen erleichtern häufig die Symptomatik. Bei der staphylogenen Blepharitis kommen zusätzlich antibiotische Augentropfen zur Anwendung. Schwere Sekundärkomplikationen machen gelegentlich den Einsatz von Kortikosteroiden notwendig.

Prognose. Es handelt sich um eine chronische Erkrankung, deren Behandlung häufig unbefriedigend ist und die i. d. R. nicht zur Abheilung gebracht werden kann. Sekundärveränderungen sind bei der seborrhoischen Form weniger schwerwiegend als bei der staphylogenen Blepharitis.

B. Allergische Entzündungen des Lides (Dermatitis allergica) Trotz der meist multifaktoriellen Genese werden Liddermatitiden und -ekzeme (Ba u. b) meist nach ihrer hauptsächlichen Pathogenese unterteilt. Der überwiegende Teil beruht auf allergischen Pathomechanismen, wobei Kontaktallergien vom Spättyp den höchsten Prozentsatz stellen. Daneben finden sich vor allem atopische und irritative Ekzeme. Das Durchschnittsalter der Patienten liegt bei 45 Jahren, Frauen sind deutlich häufiger betroffen. Allergisierend bzw. irritativ wirken neben Kosmetika, Ophthalmologika und Kontaktlinsenpflegemittel auch Substanzen, die durch Reiben der stark juckenden Lidläsionen über die Fingerkuppen verschleppt werden. Rötung und starker Juckreiz, in späteren Stadien auch Schuppung, sind typische klinische Zeichen. Der Nachweis einer Kontaktsensibilisierung erfolgt über eine Epikutantestung. Neben Allergenkarenz kommen therapeutisch Mastzellstabilisatoren, Antihistaminika, bei schweren und chronischen Verläufen auch Kortikosteroide und Cyclosporin-A, zum Einsatz. Neben der Lichenifizierung der Lidhaut finden sich bei der atopischen Dermatitis häufig typische Atopiestigmata wie gedoppelte Dennie-MorganUnterlidfalte, Verlust der lateralen Augenbrauen (Hertoghe-Zeichen) und Halonierung der Augen. Das Lidekzem kann die einzige Manifestation einer Atopie darstellen. Bei etwa einem Drittel der Patienten lässt sich zusätzlich eine sekundäre Kontaktallergie nachweisen. Komplizierend findet sich häufig eine Blepharitis marginalis mit deutlicher Instabilität des Tränenfilms. Eine seltene Komplikation stellt die Blepharoconjunctivitis herpetica dar.

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a

Entzündungen

A. Blepharitis marginalis

b

B. Dermatitis allergica

23 a

b

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A. Infektiöse Entzündungen des Lides

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Bei lokaler Infektion nach Verletzung, Insektenstich, Hämatom oder fortgeleitet wie bei eitriger Sinusitis oder Osteomyelitis kann es zu starken Rötungen und Schwellungen des Lides (Pseudoptosis) mit Fieber sowie der Ausbildung eines Lidabszesses (Aa) oder einer Lidphlegmone (Ab) mit der Gefahr der intrazerebralen Ausbreitung kommen. Typische Erreger sind Staphylokokken und Streptokokken, selten anaerobe Keime. Mischinfektionen sind häufig. Neben der ursächlichen Abklärung besteht die Therapie aus hochdosierter Breitbandantibiotikagabe. Bei fehlender Rückbildung oder Spontanperforation erfolgt die Inzision oder breite Eröffnung mit Ausräumung von Nekrosen, Spülung und Drainage. Im Gegensatz zur Orbitaphlegmone ist die Augenbeweglichkeit stets intakt. Selten findet sich ein Liderysipel (Wundrose). Unter starkem Schmerz und meist hohem Fieber entwickelt sich ein scharf begrenztes, intensiv rot gefärbtes Erythem, das am Lid nicht unbedingt seine typische flammenzungenartige Form haben muss. Ursache ist eine Wundinfektion mit β-hämolysierenden Streptokokken. Um ein weiteres Ausbreiten zu verhindern, ist eine hochdosierte Antibiotikatherapie notwendig. Selten ist auch eine Affektion der Lider bei Lues, Anthrax, Tuberkulose, Lepra und Diphtherie beschrieben. Der Lidherpes stellt eine Infektion der Lidhaut mit dem Herpes-simplex-Virus dar (Ac). Meist handelt es sich um die Reaktivierung einer latenten Infektion, seltener um die Primärinfektion. Nach Abklingen des mütterlichen Antikörperschutzes erfolgt die Erstinfektion bereits im Kleinkindalter durch Schmier- oder Tröpfcheninfektion aus Herpesläsionen oder von gesunden Dauerausscheidern. Nur ein Prozent der Erstinfektionen verlaufen apparent, meist als Gingivostomatitis herpetica. Auch nach Ablauf der Entzündung persistieren die neurotropen Viren im Körper. Rezidive entstehen durch Irritation latent infizierter Neurone nach fiebrigen Infekten, Sonnenexposition, Menstruation, Traumata, Magen-Darm-Störungen aber auch durch immunsuppressive, hormonelle und psychische Faktoren. Unter starkem Juckreiz und Spannungsgefühl entwickeln sich typisch gruppierte Bläschen auf gerötetem Grund, die nach 8–10 Tagen narbenlos abhei-

len. Eine regionale Lymphknotenschwellung ist möglich. Neben Lippen und Genitale ist typischerweise die Gesichtshaut, insbesondere das Lid betroffen. Nicht selten ist die Mitbeteiligung von Bindehaut und Hornhaut. Die Therapie erfolgt symptomatisch. Antivirale Salben beschleunigen die Abheilung. Beim Zoster ophthalmicus (Gesichtsrose) handelt es sich um eine Infektion des Ganglion gasseri sowie des Versorgungsgebietes des N. ophthalmicus (V1) durch das Varicella-zoster-Virus (Ad). Die Erkrankung ist Ausdruck einer Reinfektion oder häufiger Aktivierung der neurotropen Viren auch Jahre nach durchgemachter Erstinfektion. Zu Beginn treten starke neuralgiforme Schmerzen auf. Es bildet sich ein Hauterythem mit anfänglich klaren, prall gefüllten Bläschen, deren Inhalt gelblich eintrübt, austrocknet und bräunliche Borken und Narben hinterlässt. Aufgrund der nicht unerheblichen ophthalmologischen Komplikationen kommt der Erkrankung große Bedeutung zu. Die Therapie besteht aus lokaler und systemischer Gabe von Virostatika. Unter schlechten hygienischen Bedingungen können auch Filzläuse (Phthirus pubis) oder seltener Kopfläuse (Pediculus humanus capitis) die Lidkante befallen. Die Übertragung erfolgt durch direkten Kontakt. Die Läuse nisten sich auf der Lidkante zwischen den Zilien ein und legen ihre Nissen an den Haarschäften der Wimpern ab, wo sie als kleine schwarze Körnchen imponieren. Die Patienten klagen über starken Juckreiz. Häufig findet sich eine Blepharitis marginalis. Die Therapie besteht in der Entfernung von Läusen und Nissen sowie in der Gabe von Parasympathomimetika. Auch Zecken (Ae) können gelegentlich den Lidrand befallen. Sie werden mit einer Pinzette vollständig entfernt. Auch am Lid ist eine Übertragung der Borreliose oder der FrühsommerMeningoencephalitis möglich.

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A. Infektiöse Entzündungen des Lides

b Lidphlegmone

c Herpes simplex

d Herpes zoster

e Zecke in der oberen Wimpernreihe

f Fliegenlarve in der unteren Wimpernreihe

Entzündungen

a Lidabszess

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3 Lider

A. Hordeolum Gerstenkorn (Hordeolum externum, A) bezeichnet die akute Entzündung der Zeis- oder Moll-Drüsen mit entzündlicher schmerzhafter Schwellung. Die ebenfalls schmerzhafte Entzündung der Meibom-Drüsen wird als Hordeolum internum bezeichnet. Ätiologie/Pathogenese. Ursächlich liegt der Follikulitis oder Abszessbildung der oberflächlich an der Haarbälgen der Wimpern lokalisierten Zeis- oder Moll-Drüsen bzw. der im Tarsus liegenden Meibom-Drüsen ein Staphylokokkeninfekt zugrunde. Epidemiologie. Eine Alters- oder Geschlechtsdisposition findet sich nicht. Klinik. Es zeigt sich eine lokalisierte entzündliche Schwellung des Lidrandes. Nicht selten findet man mehrere Hordeola nebeneinander. Das Allgemeinbefinden kann beeinträchtigt sein. Häufig ist auch die Schwellung präaurikulärer Lymphknoten sowie Fieber. Lidabszess und Orbitaphlegmone sind selten. Diagnose. Die Diagnose erfolgt klinisch. Bei wiederholtem Auftreten muss ein Diabetes mellitus ausgeschlossen werden. Differenzialdiagnose. Blepharitis marginalis, Chalazion. Therapie. Trockene Wärme (Rotlicht), desinfizierende und antibiotische Lokaltherapie beschleunigen die Einschmelzung. Bei fehlender Spontanheilung kann eine Stichinzision notwendig werden. Prognose. Gutartig, gelegentlich rezidivierend.

B. Chalazion

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Ein Chalazion (Hagelkorn, Ba) ist das Ergebnis einer meist idiopathischen Obstruktion des Ausführungsganges einer Meibom-Drüse mit sekundärer lipogranulomatöser Entzündung (Bb). Epidemiologie. Eine Alters- oder Geschlechtsdisposition findet sich nicht. Das Hagelkorn tritt gehäuft bei seborrhoischer Dermatitis, Rosacea und Diabetes mellitus auf. Klinik. Es findet sich eine blasse, runde, derbe Läsion des Lides. Bei sekundärer, bakterieller Infektion ist diese schwer von einem Hordeolum internum zu unterscheiden. Durch Druck auf den Bulbus kann ein Astigmatismus mit Visusminderung induziert werden. Diagnose. Die Diagnose erfolgt klinisch.

Differenzialdiagnose. Hordeolum, pyogenes Granulom (Bc), Talgdrüsenkarzinom. Therapie. Die Zysten können inzidiert und durch Kurettage entfernt werden. Steroidinjektion kann die Remission initiieren. Prognose. Gutartig, gelegentlich rezidivierend.

C. Molluscum contagiosum Bei den meist zahlreich vorkommenden Dellwarzen (Molluscum contagiosum, C) handelt es sich um virusbedingte Papeln mit zentraler Delle. Ätiologie/Pathogenese. Erreger sind DNAViren der Pockengruppe. Die Übertragung erfolgt durch direkten Kontakt, durch Autoinokulation, perinatal sowie durch Sexualkontakt. Die Inkubationszeit schwankt zwischen 1 Woche und 6 Monaten. Epidemiologie. Vermehrt treten Dellwarzen bei Kindern und immunsupprimmierten Patienten auf. Eine Geschlechtsdisposition zeigt sich nicht. Klinik. Meist finden sich zahlreiche, stecknadelkopf- bis erbsgroße, hautfarbene Papeln mit eingedelltem Zentrum. Auf Druck entleert sich eine käsige, kontagiöse Masse. Bei Lidrandnähe lässt sich nicht selten eine Begleitkonjunktivitis beobachten. Diagnose. Die Diagnose erfolgt klinisch. Differenzialdiagnose. Verruca vulgaris, Milium, Keratoakanthom, Granulom, Chalazion, Basaliom. Therapie. Dellwarzen werden inzidiert und mittels Kurettage oder Exzision entfernt. Prognose. Gutartig, rezidivierend. Noch nach Jahren sind Spontanremissionen möglich.

D. Verruca vulgaris Gelegentlich finden sich am Lid gewöhnliche Warzen (D). Diese erbsgroßen, halbkugeligen, harten Knötchen mit stacheliger Oberfläche sind das Resultat einer Infektion mit Viren der Papillomavirusgruppe. Die Inkubationszeit beträgt 6 Wochen – 20 Monate. Zum Teil treten sie in Gruppen auch als Pinsel- oder Fadenwarzen (Verrucae filiformes) auf. Als therapeutische Optionen stehen die Abtragung mit dem scharfen Löffel, Kryotherapie und Elektrokoagulation zur Verfügung.

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C. Molluscum contagiosum

B. Chalazion

D. Verruca vulgaris

Tumoren

A. Hordeolum

a

b Histologischer Schnitt, ca. 40fach: Lymphozyten, Epitheloidzellen und Fremdkörperriesenzellen

27 c Pyogenes Granulom

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3 Lider

A. Dermoidzyste Bei der Dermoidzyste (A) handelt es sich um ein benignes, reifes Teratom. Ätiologie/Pathogenese. Die Zyste entsteht anlagebedingt durch Versprengung epidermaler Gewebsanteile in die Tiefe. Epidemiologie. Die Manifestation reicht von Geburt bis zum frühen Erwachsenenalter. Eine Geschlechtsdisposition findet sich nicht. Klinik. Meist entwickelt sich im temporal oberen Lidbereich ein ca. 1 cm großer, prallelastischer Tumor von variabler Verschieblichkeit. Intraorbitale Lokalisation ist möglich. Diagnose. Die Diagnose erfolgt klinisch. Differenzialdiagnose. Tumoren der Tränendrüse, Mukozele, Hämangiom, Lymphangiom, entzündliche Prozesse. Therapie. Therapie der Wahl stellt die chirurgische Exzision dar. Größenabhängig ist auch die Beobachtung möglich. Prognose. Gutartig, nicht rezidivierend, kein malignes Transformationsrisiko bekannt.

B. Kapilläres Hämangiom Das kapilläre Hämangiom (B) stellt eine gutartige Neubildung der Blutgefäße dar. Ätiologie/Pathogenese. Unbekannt. Epidemiologie. Es findet sich eine Bevorzugung des weiblichen Geschlechts. Klinik. Zu beobachten ist eine meist oberflächlich am Oberlid gelegene, hellrote bis purpurfarbene Läsion von ca. 1 cm und schwammiger Konsistenz. Diagnose. Die Diagnose erfolgt klinisch. Differenzialdiagnose. Kavernöses Hämangiom, Nävus flammeus, Lymphangiom. Therapie. Therapeutisch kommen Steroidinduktion der Spontanregression sowie Laserund Kryokoagulation in Frage. Prognose. Gutartig, nicht rezidivierend. Regression mit kompletter Remission in bis zu 90 % in den ersten Lebensjahren.

C. Xanthelasma

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Xanthelasmen (C) sind flache, gelbliche Tumoren des medialen Lidspaltenbereichs, die durch Cholesterinablagerungen in Makrophagen entstehen. Ätiologie/Pathogenese. Ca. 50 % der betroffenen Patienten leiden an einer Hypercholesterinämie, im Übrigen handelt es sich um eine lokale Fettstoffwechselstörung.

Epidemiologie. Die Erkrankung betrifft häufiger Frauen im höheren Lebensalter. Klinik. Es finden sich bilaterale, gelblich flache Plaques im medialen Lidwinkel. Diagnose. Die Diagnose erfolgt klinisch. Differenzialdiagnose. Keine. Therapie. Neben der Behandlung der Grunderkrankung steht, aus kosmetischen Gründen, die chirurgische Exzision oder Laserablation im Vordergrund. Prognose. Gutartig, rezidivierend.

D. Keratoakanthom Das Keratoakanthom (D) stellt einen kugeligen, epithelialen Tumor dar. Ätiologie/Pathogenese. Unbekannt. Epidemiologie. Der Tumor tritt überwiegend im höheren Lebensalter auf. Eine Geschlechtsdisposition findet sich nicht. Klinik. Innerhalb weniger Wochen entwickelt sich ein 0,5–1 cm durchmessender, breitbasiger Tumor mit zentralem Hornkrater, der sich nach wenigen Wochen unter Hinterlassung einer flachen Narbe zurückbildet. Diagnose. Die Diagnose erfolgt klinisch. Differenzialdiagnose. Plattenepithelkarzinom, Basaliom, Verruca vulgaris, aktinische Keratose. Therapie. Aufgrund der z. T. schwierigen Abgrenzung zum Plattenepithelkarzinom wird die chirurgische Exzision mit histologischer Aufarbeitung empfohlen. Prognose. Gutartig, nicht rezidivierend, kein malignes Transformationsrisiko bekannt.

E. Sonstige Neben den beschriebenen Tumoren finden sich an gutartigen Läsionen des Lides seborrhoische und aktinische Keratosen, Nävi (Ea), kongenitale Hämangiome, Lymphangiome, Fibrome und Neurofibrome sowie Epidermiszysten. Eine Sonderstellung nimmt das Cornu cutaneum (Hauthorn, Eb) ein. Es handelt sich hierbei um gelblich-braune Auswüchse der Haut unterschiedlicher Histogenese, die aufgrund ihres malignen Transformationsrisikos exzidiert werden.

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B. Kapilläres Hämangiom

C. Xanthelasma

D. Keratoakanthom

Tumoren

A. Dermoidzyste

E. Sonstige

a Nävus

b Cornu cutaneum

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3 Lider

A. Basaliom Das Basaliom ist ein semimaligner Tumor der Haut, ausgehend von den epidermalen Basalzellen und den Zellen der äußeren Haarwurzelscheiden. Ätiologie/Pathogenese. Die Ätiologie ist nicht endgültig geklärt. Chronischer Lichtexposition kommt Bedeutung zu. Präkanzerosen sind nicht bekannt. Epidemiologie. Der Tumor tritt typischerweise im höheren Lebensalter auf und macht 90 % der malignen und 20 % aller Lidtumoren aus. Eine Geschlechtsdisposition findet sich nicht. Klinik. Nach dem Wachstumsverhalten werden verschiedene Formen unterschieden: ● nodulärer (solider) Typ (Aa): 75 %, langsam wachsender, nicht druckschmerzhafter Knoten, zentral ulzerierend (Ab), perlmuttartiger Schimmer, Teleangiektasien, ● pigmentierter Typ (Ac): 10 %, ● sklerosierender (Morphaea-)Typ (Ad), ● superfizieller Typ. Mischformen sind häufig. Bevorzugte Lokalisation ist das mediale Unterlid. Der Tumor wächst infiltrativ und destruierend. Diagnose. Die Diagnose erfolgt klinisch und histologisch. Differenzialdiagnose. Andere maligne Tumoren des Lides, Keratoakanthom, seborrhoische Keratose, Verruca vulgaris. Therapie. Therapie der Wahl stellt die chirurgische Exzision mit anschließender plastischer Deckung dar. Daneben werden gelegentlich auch Kryo- und Strahlentherapie mit guten Ergebnissen eingesetzt. Prognose. Rezidive treten in 5–15 % auf. Metastasierung bei 0,1 %.

B. Plattenepithelkarzinom

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Das Plattenepithelkarzinom (B) ist ein schnell wachsender und metastasierender Tumor epithelialen Ursprungs. Ätiologie/Pathogenese. Die Ätiologie ist nicht abschließend geklärt. Eine Disposition besteht bei Lichtexposition. Entstehung aus Präkanzerosen sowie de-novo ist bekannt. Epidemiologie. Es findet sich eine Bevorzugung des männlichen Geschlechts sowie des höheren Lebensalters. Der Tumor macht fast 10 % der malignen und 2 % aller Lidtumoren aus.

Klinik. Über Monate entwickelt sich eine flache, erythematöse Läsion mit Krusten und Ulzeration, die sich später knotig, papillomatös oder zystisch umwandelt. Diagnose. Die Diagnose erfolgt klinisch und histologisch. Differenzialdiagnose. Keratoakanthom, andere maligne Tumoren und Präkanzerosen des Lides. Therapie. Therapie der Wahl ist die histologisch kontrollierte Exzision. Prognose. Rezidive treten in 10–20 % auf. Metastasierung bei 1–21 %, Letalität 10–15 %.

C. Talgdrüsenkarzinom Talgdrüsenkarzinome (C) sind schnell wachsende und metastasierende Tumoren, die überwiegend von den Meibom- und Zeis-Drüsen ausgehen. Ätiologie/Pathogenese. Die Ätiologie ist unbekannt. Epidemiologie. Talgdrüsenkarzinome treten bevorzugt im höheren Lebensalter auf. Frauen scheinen gering häufiger betroffen. Der Tumor macht 0,2–0,7 % aller und etwa 1 % der malignen Lidtumoren aus. Klinik. Der überwiegend am Oberlid lokalisierte Tumor zeigt sich zu Beginn chalazionähnlich als fester, nicht schmerzhafter Tumor. Späte Ulzeration ist möglich. Häufig findet sich ein Zilienverlust. Diagnose. Die Diagnose erfolgt klinisch und histologisch. Differenzialdiagnose. Chalazion, andere maligne Tumoren und Präkanzerosen des Lides. Therapie. Die chirurgische Exzsion steht im Vordergrund. Prognose. Rezidive finden sich in 10–40 %, lymphogene Metastasierung in 17–28 %. Die Letalität beträgt 5–15 %. Neben den beschriebenen Tumoren finden sich an seltenen bösartigen Läsionen des Lides maligne Melanome, Merkelzellkarzinome, KaposiSarkome, Chondrosarkome sowie Metastasen.

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A. Basaliom

b Basaliom, stark ulzerierend

c Pigmentierter Typ

d Morphaea-Typ: mediales Unterlid und innerer Lidwinkel

Tumoren

a Nodulärer Typ

B. Plattenepithelkarzinom

C. Talgdrüsenkarzinom

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A. Operative Veränderungen

3 Lider

Häufige unerwünschte operative Folge ist die Ausbildung eines Narbenkeloids. Es handelt sich hierbei um eine derbe, platte oder strangförmige, manchmal juckende Bindegewebswucherung, die sich bei individueller und ethnischer Disposition Wochen bis Monate nach dem Eingriff im Bereich der Operationsnarbe entwickelt. Im Gegensatz zu hypertrophen Narben ist die Ausdehnung auch auf primär unbeschädigte Haut möglich. Die Therapie besteht aus der intraläsionalen Injektion von Glukokortikoiden, Röntgenbestrahlung, einem Druckverband sowie der evtl. chirurgischen Revision bei Narbenkontrakturen. Im Verlauf der postoperativen Wundheilung können Lidfehlstellungen entstehen, die z. T. Revisionsoperationen notwendig machen. Hierzu zählen in erster Linie Ektropium, Entropium und Ptosis.

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B. Trauma Lidtraumen sind häufige Verletzungen. Ca. 3/4 der Patienten sind männlichen Geschlechts. Das Durchschnittsalter liegt zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr. Bei mehr als der Hälfte der Verletzungen handelt es sich um stumpfe Traumata durch Stürze, Gewalttätigkeiten (Ba), Verkehrsunfälle, Arbeit und Sport (Bb). Ansonsten sind neben Schnitt- und Bissverletzungen (Bc – e) insbesondere Verätzungen und Verbrennungen (Bf) häufig. Bei etwa der Hälfte aller Lidtraumata zeigt sich auch eine mehr oder minder stark ausgeprägte Bulbusverletzung, die von oberflächlichen Läsionen bis zu schwersten Bulbuspenetrationen und -berstungen reichen kann. Schwere, ausgedehnte und multiple Schnittverletzungen des Gesichtsbereiches nach Verkehrsunfällen sind durch die Anschnallpflicht im Auto und die Einführung splitterfreien Glases selten geworden. Nicht selten finden sich Lidverletzungen im Rahmen umfassender Schädel- und Gesichtsverletzungen oder kombiniert mit anderen Organverletzungen beim Polytrauma. Aufgrund der kollateralen Durchblutung und der lockeren Struktur des Lidbindegewebes entwickeln sich schnell Blutungen und Lidödeme, die sich auch auf die primär nicht betroffene Seite ausbreiten können. Frakturen der Orbita, des Mittelgesichtes sowie der Schädelbasis sollten ausgeschlossen werden. Abhängig von Tiefe

und Ausdehnung der Lidverletzung unterscheidet man Schürfwunden, Kontusionen, Lazerationen, Avulsionen und Stichwunden. Bei durchgreifenden Defekten am Oberlid ist nicht selten der M. levator palpebrae mitbetroffen, was zu einer posttraumatischen Ptosis führen kann. Bei Lidverletzungen im medialen Lidwinkel kommt es häufig zu Läsionen der abführenden Tränenwege. Insbesondere die Durchtrennung des Lidbändchens spielt aufgrund der posttraumatischen Lidfehlstellungen eine wichtige Rolle. Die Infektionsgefahr nach Lidverletzungen ist als gering einzustufen. Bei der Behandlung von Lidtraumen wird zwischen Primärversorgung und evtl. notwendiger Spätkorrektur unterschieden. Ziel der Erstversorgung ist die Wiederherstellung anatomischer Verhältnisse und regelrechter Funktion. Die Versorgung der Lidverletzung richtet sich nach dem Ausmaß der Schädigung und reicht von einfachen Einzelknopfnähten und Lidkantennähten bis hin zu großflächigen Verschiebeplastiken. Durch Narbenbildung können im Verlauf der Wundheilung Fehlstellungen der Lider auftreten, die erneute Revisionsoperationen notwendig machen. Die häufigsten posttraumatischen Fehlstellungen sind Ektropium, Lidretraktion, Entropium mit Trichiasis, Fehlstellung der Lidwinkel und Ptosis.

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a Lidhämatom durch Faustschlag

b Lidhämatom durch Squashball

c Schweres Lidtrauma mit Lidkantenabriss und Substanzdefekt

d Multiple Schnittverletzungen (Windschutzscheibenverletzung)

e Hundebissverletzung

f Schmauchverletzung

Operative Veränderungen und Trauma

B. Trauma

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A. Angeborene Veränderungen der Tränendrüse Völliges Fehlen der Tränendrüse (Aplasie), Verlagerung (Ektopie), Tränendrüsenzysten (Dakryops, A) oder Tränendrüsenfisteln sind selten.

4 Tränenapparat

B. Trockenes Auge: Sicca-Syndrom Komplexe qualitative und quantitative Störungen der Bildung und Oberflächenhaftung des Tränenfilms. Ätiologie/Pathogenese. Multifaktoriell durch ophthalmologische und allgemeine Erkrankungen sowie durch exogene Faktoren verursacht (Tab. 1). Epidemiologie. Sehr häufig. Beschwerden bei ca. 22 % der Frauen und 10 % der Männer zwischen 55–60 Jahren. Zeichen einer Keratoconjunctivitis sicca bei 20 % der Frauen und 15 % der Männer zwischen 45–54 Jahre. Klinik. Trockenheit, Druckgefühl, Schmerzen, Brennen, Kratzen, Fremdkörpergefühl, Lichtscheu, Lidschwellung. Hornhautstippung, korneale Epithelfilamente, lidkantenparallele, konjunktivale Falten (LIPCOF), Tränenmeniskus unregelmäßig und/oder reduziert < 0,2 mm. Diagnose. Die Diagnose erfolgt klinisch und mithilfe von Tests, u. a. Schirmer-I-Test < 10 mm/ 5 min, Basalsekretionstest nach Jones < 10 mm/ 5 min, Tränenfilmaufrisszeit < 10 s. Differenzialdiagnose. Infektion, Asthenopie. Therapie. Tränenersatzmittel, Uhrglasverband, Seitenschutzbrille, Punctum plug. Behandlung der Grunderkrankung. Reduktion exogener Faktoren (Rauch, Staub, Nachtarbeit etc.). Prognose. Selten erhebliche Beschwerden. Vermehrt bakterielle Superinfektion.

C. Akute Dakryoadenitis

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Plötzliche, einseitige, entzündliche, druckschmerzhafte Schwellung der Tränendrüse. Ätiologie/Pathogenese. Tab. 2. Epidemiologie. Meist Frauen mittleren Alters. Klinik. Rötung, Schwellung, Druckschmerz des lateralen Oberliddrittels (Paragraphenform des Oberlides, C), Bindehautchemose, tastbare präaurikuläre Lymphknoten, Fieber, allgemeines Krankheitsgefühl, Leukozytose. Diagnose. Die Diagnose erfolgt klinisch. Differenzialdiagnose. Lid-/Orbitaphlegmone, Hordeolum, Lidabszess, Sinusitis, Erysipel.

Therapie. Antibiotische Therapie. Inzision und Drainage. Prognose. Krankheitsverlauf über 8–10 Tage.

D. Chronische Dakryoadenitis Schmerzlose, ein- oder beidseitige, gering entzündliche Schwellung der Tränendrüse. Ätiologie/Pathogenese. Folge einer akuten Dakryoadenitis, granulomatöse Entzündungen (Tab. 3). Epidemiologie. Meist Männer über 40 Jahre. Klinik. Schmerzlose Schwellung des lateralen Oberlids. Diagnose. Die Diagnose erfolgt klinisch. Weitere Untersuchungen erfolgen je nach Grunderkrankung. Biopsie. Differenzialdiagnose. Tumoren, Dermoid, Osteomyelitis, systemische Erkrankungen. Therapie. Behandlung der Grunderkrankung. Prognose. Je nach Grunderkrankung.

E. Pleomorphes Adenom (benigner Mischtumor) Ätiologie/Pathogenese. Unbekannt. Gutartiger Tumor epi- und myoepithelialer Zellen. Epidemiologie. Häufigster epithelialer Tumor der Tränendrüse (50 %). Altersgipfel 4.–5. Lebensjahrzehnt. Das Verhältnis Männer zu Frauen beträgt 1,5–2:1. Klinik. Schmerzloser, langsam wachsender Tumor. Visusminderungen und Doppelbilder werden nicht angegeben. Verdrängung des Bulbus nach nasal unten. Diagnose. Die CT zeigt einen scharf begrenzten Tumor. Knochenatrophie möglich. In der NMR stellt sich der Tumor im T1-Bild hypointens, im T2-Bild hyperintens dar. Bulbusverformung möglich. Differenzialdiagnose. Adenoid-zystisches Karzinom. Therapie. Vollständige Exzision einschließlich der Pseudokapsel. Die inzisionale Biopsie führt zu einer hohen Rezidivrate. Prognose. 5-Jahres-Überlebensrate von 99 %. Rezidive nach unvollständiger Exzision, dann auch maligne Transformation möglich.

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A. Angeborene Veränderungen der Tränendrüse

B. Sicca-Syndrom Tab.1 Ursachen des Sicca-Syndroms

Tränendrüsenzyste

C. Akute Dakryoadenitis

Paragraphenform des Oberlides

Tab. 2 Ätiologie/Pathogenese der Dacryoadenitis acuta • bakteriell – Staphylokokken – Streptokokken – Gonokokken

• viral – Mumps – Masern – Scharlach – Mononukleose – Herpes zoster

D. Chronische Dakryoadenitis

Erkrankungen der Tränendrüse

• Allgemeinerkrankungen – Diabetes mellitus – Schilddrüsenerkrankungen: Hypothyreose, endokrine Orbitopathie, Hashimoto-Thyreoiditis – Sjögren-Syndrom, rheumatoide Arthritis, SLE (systemischer Lupus erythematodes), Wegener-Granulomatose, systemische Sklerodermie – Hauterkrankungen: Neurodermitis, Acne rosacea, Allergien – Schwangerschaft • äußere Einflüsse – Rauch, trockene Heizluft, Klimaanlagen – Nachtarbeit – Kontaktlinsen – Kosmetika • Medikamente – Analgetika – Antiarrhythmika – Antihistaminika – Antihypertensiva – Hormone – Lipidsenker – Psychopharmaka – synthetische Retinoide – Virustatika – Zytostatika • Erkrankungen des Auges – systemische, infektiöse, tumoröse oder operative Veränderung der Tränendrüse – Veränderungen der Bindehaut: Trachom, Pemphigoid, Allergien, Operationen, StevensJohnson-Syndrom, Verbrennung, Verätzung, Bestrahlung – Veränderungen der Hornhaut: Dystrophien, Zustand nach KPL (Keratoplastik) – Lidfehlstellungen, Lidschlussdefizit, Blepharitis

E. Pleomorphes Adenom

Tab. 3 Ätiologie/Pathogenese der Dacryoadenitis chronica • nicht ausgeheilte akute Dakryoadenitis • chronische Konjunktivitis • Tuberkulose • Syphilis • Lepra • Sarkoidose • Aktinomyzeten • Nokardiose • Trachom

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4 Tränenapparat

A. Adenoid-zystisches Karzinom Ätiologie/Pathogenese. Nicht bekannt. Epidemiologie. Häufigster maligner, zweithäufigster epithelialer Tränendrüsentumor (25– 30 %). Altersgipfel bei Frauen um 40 Jahre. Klinik. Rasch wachsend. Schmerzen bei neuraler oder ossärer Tumorinfiltration. Diagnose. In der CT rundliche, schlecht abgrenzbare Raumforderung mit irregulärer Oberfläche und Knochendestruktionen. Die NMR zeigt zystische iso- oder hyperintense Veränderungen im T1-Bild. Differenzialdiagnose. Tab. 1. Therapie. Radikale Resektion. Bestrahlung. Prognose. 5-Jahres-Überlebensrate von 21 %. Rezidive und Metastasierung in die Lunge. Die Prognose ist vom histologischen Befund abhängig.

B. Erkrankungen der ableitenden Tränenwege Leitbild aller Erkrankungen der ableitenden Tränenwege ist die Epiphora. Epiphora unmittelbar postnatal beruht auf Atresien oder Stenosen der Tränenwege, insbesondere der Hasner-Klappe. Entzündungszeichen weisen auf Infektionen hin, die akut oder chronisch verlaufen können und als Kanalikulitis oder Dakryozystitis imponieren. Seltenere Ursache der Epiphora sind Tumoren. Malignitätsverdächtige Zeichen sind: ● Resistenzentwicklung oberhalb des medialen Lidbändchens, ● Teleangiektasien über einer Tränensackschwellung, ● blutige Absonderung, Nasenbluten, blutiger Reflux nach Tränenwegspülung.

C. Akute Dakryozystitis

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Ätiologie/Pathogenese. Partielle oder vollständige infrasakkale Tränenwegstenose mit Entzündung durch Infektionen, Tumoren, Fremdkörper, nach Trauma oder durch granulomatöse Erkrankungen. Epidemiologie. Erwachsene zwischen 50–60. Klinik. Epiphora, akute, einseitige schmerzhafte Entzündung des Tränensackes, Eiteraustritt aus dem Tränenpünktchen, Fieber, allgemeines Krankheitsgefühl, Schmerz strahlt in die Stirnund Zahnregion aus. Diagnose. Wird klinisch gestellt. Abstrich mit Antibiogramm.

Differenzialdiagnose. Orbitaphlegmone, Entzündung der Nasennebenhöhlen, Erysipel. Therapie. Konservativ: Tab. 2. Zur Entlastung Vereisung, dann Stichinzision. Später häufig Dakryozystorhinostomie nötig. Prognose. Spontane Entleerung des Eiters in die Ethmoidalzellen, den Konjunktivalsack und die Nase möglich. Dabei kann es zu einer Chemose, zu Lidödemen und zu einem Erysipel kommen, seltener zur Ausbildung einer Orbitaphlegmone.

D. Chronische Dakryozystitis Ätiologie/Pathogenese. Kongenitale oder idiopathische Obstruktionen des Ductus nasolacrimalis z. B. durch eine nicht ausgeheilte akute Dakryozystitis, Dakryolithen, Fremdkörper, Tumoren, Erkrankungen der Umgebung (Sinusitis, Tumoren), Trauma. Epidemiologie. Siehe akute Dakryozystitis. Klinik. Epiphora, Entzündungszeichen fehlen, bei Druck auf den Tränensack entleeren sich große Mengen schleimig-eitrigen Sekrets. Diagnose. Abstrich, Tränenwegsondierung. Differenzialdiagnose. Keine. Therapie. Tab. 2, Dakryozystorhinostomie.

E. Traumatologie der Tränenwege Diese Verletzungen treten häufig zusammen mit Lid- und Gesichtsverletzungen auf, insbesondere bei Verletzungen des nasalen Lidwinkels. Betroffen sind in 70 % die Canaliculi, seltener der Tränensack (20 %) und der Ductus nasolacrimalis (10 %). Durch eine gründliche Inspektion unter dem Operationsmikroskop und Spülung mit Methylenblau oder Fluoreszein kann der Defekt und der Canaliculus lokalisiert werden. Bei Verdacht auf Frakturen oder Fremdkörper ist eine Röntgenaufnahme der Orbita in zwei Ebenen oder eine CT indiziert. Therapeutisch ist die frühstmögliche Rekonstruktion mit Silastikschlauchintubation der Tränenwege anzustreben. Die Prognose hängt vom Ausmaß der Verletzung ab. Lidfehlstellungen und Stenosen des Tränenwegssystems sind möglich.

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B. Erkrankungen der ableitenden Tränenwege Verschluss des oberen und unteren Tränenröhrchens

• benigne – Dakryops – alle Formen der Dakryoadenitis – pleomorphes Adenom – Dermoidzyste – benigner lymphoider Tränendrüsentumor – eosinophiles Granulom – aneurysmatische Knochenzyste – Cholesteringranulom • maligne – adenoid-zystisches Karzinom – pleomorphes Adenokarzinom – mukoepidermoides Karzinom – Plattenepithelkarzinom – Onkozytom – malignes Lymphom – Metastasen

C. Akute Dakryozystitis Tab. 2 Therapie der akuten Kanalikulitis/ Dakryozystitis

Tränendrüsentumore, Ableitende Tränenwege

A. Adenoid-zystisches Karzinom Tab. 1 Differenzialdiagnosen der Tumoren im temporal oberen Orbitaquadranten

Verschluss des Canalicus communis

postsakkaler Verschluss beim Übergang in die Nase Stenosen in den ableitenden Tränenwegen

D. Chronische Dakryozystitis

Tränenwegstenose durch Papillome

E. Traumatologie der Tränenwege

• bakteriell – lokal: Gentamicin AT 5 x d, Gentamicin AS z. N. für insgesamt 14 d; desinfizierende Umschläge mit Rivanol-Lösung 1 : 1000; zum Abschwellen Xylometazolin AT 3 x d – systemisch: z. B. Dicloxacillin p. o. für insgesamt 10 – 14 d – Aktinomyzeten: Tetrazyklin AS 3 x d • Chlamydien – lokal: Tetrazyklin, Ofloxacin, Erythromycin AS 3 x d für 6 Wochen – systemisch: Tetrazyklin, Erythromycin, Doxyzyklin oder Sulfamethoxazol p. o. für 3 Wochen

Tränenwegabriss

• Pilze – z. B. Natamycin AS 1 – 2 stdl. • Viren – Varicella zoster: Aciclovir Tbl. 5 x 800 mg für 7 d, Aciclovir AS 5 x d 3 d über das Abheilen hinaus

Dacryocystitis acuta bei persistierender HasnerMembran

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5 Augenhöhle

A. Symptomatik orbitaler Erkrankungen

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Die Augenhöhle (Orbita) besitzt enge topographische Beziehungen zu den Nasennebenhöhlen und ist über den Canalis opticus und die Fissura orbitalis superior mit dem Schädelinneren verbunden. Primär orbitale Prozesse können sich daher in die Nasennebenhöhlen und die Chiasmaregion ausdehnen, umgekehrt können auch primär in diesen Regionen entstehende Prozesse sekundär die Augenhöhle erfassen. Ebenso ist eine Expansion primär intraokularer Erkrankungen in die Augenhöhle wie auch primär intraorbitaler Prozesse in den Bulbus möglich. Die pyramidenförmige Augenhöhle ist nach vorn durch den Bulbus und das Septum orbitale abgeschlossen, ansonsten knöchern begrenzt. Die wesentlichen Erkrankungen der Augenhöhle, nämlich Entzündungen, Tumoren und verletzungsbedingte Blutungen gehen in der Regel mit einer Volumenvermehrung und einer Druckerhöhung in der Augenhöhle einher. Die orbitale Symptomatik erklärt sich deshalb zumeist durch Verlagerung und/oder Kompression orbitaler Strukturen und des Bulbus. Symptome orbitaler Erkrankungen sind: ● Der Exophthalmus (Aa – c ), das Hervortreten des Auges (Protrusio bulbi, Proptosis), ist das Hauptsymptom einer orbitalen Raumforderung. Im Muskeltrichter gelegene (intrakonale) Raumforderungen wie z. B. Optikusgliom und -scheidenmeningeom führen zu einer Protrusion nach achsial-vorne. Eine extrakonale Volumenvermehrung führt hingegen meist zu einer Verlagerung des Auges in die vom pathologischen Prozess entgegengesetzte Richtung. In der Regel lässt sich der Exophthalmus gut bei Beobachtung von der Seite erkennen. Die Messung erfolgt mit dem Exophthalmometer nach Hertel, mit dem der Abstand des vorderen Hornhautpoles vom seitlichen Rand der knöchernen Augenhöhle bestimmt wird, wobei es vor allem auf den Seitenvergleich ankommt. Ein stark vergrößertes Auge wie z. B. bei hoher Myopie oder Hydrophthalmus sowie ein Enophthalmus der Gegenseite können einen Exophthalmus vortäuschen („Pseudo-Exophthalmus“). ● Der Enophthalmus (s. S. 47, Ac ), das Zurücksinken des Auges, ist Ausdruck eines Volumenmangels in der Augenhöhle. Im Alter ist dieser durch einen Schwund des orbitalen

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Fettkörpers bedingt. Ursache des einseitigen Enophthalmus ist meist eine Fraktur orbitaler Knochen (vor allem Orbitaboden und Siebbeinzellen) mit Verlagerung orbitalen Gewebes. Auch mit einer Gewebsschrumpfung einhergehende Prozesse wie z. B. manche Metastasen von Brustkarzinomen können einen Enophthalmus hervorrufen. Der Enophthalmus beim Horner-Syndrom ist meist nur diskret. Aufgrund des fehlenden Widerlagers steht das Oberlid bei Enophthalmus oft tiefer. Die Messung des Enophthalmus erfolgt ebenfalls mit dem Exophthalmometer nach Hertel. Eine Verkleinerung des Auges wie beim anlagebedingten Mikrophthalmus oder der Phthisis bulbi kann einen Enophthalmus vortäuschen. Ein Motilitätsdefizit (Strabismus, Ac) wird dadurch verursacht, dass raumfordernde und destruktive Prozesse der Augenhöhle oft die Augapfelbeweglichkeit durch direkte Beeinträchtigung der Augenmuskeln (mechanische Parese) oder Läsion der motorischen Nerven (neurogene Parese) vermindern. Bei seitendifferenter Verminderung der Bulbusmotilität resultieren Schielstellung und meist Doppelbildwahrnehmung. Ausmaß des Motilitätsdefizites und Schielwinkel werden mit strabologischen Methoden bestimmt. Eine Expositionskeratitis und u. U. ein Hornhautgeschwür kann sich bei Exophthalmus entwickeln, da der Lidschlag und die Befeuchtung der Augenoberfläche dabei eingeschränkt sind.

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A. Symptomatik orbitaler Erkrankungen

Symptomatik

a Exophthalmus rechts bei Optikusgliom; Retraktion des Oberlides (Pupille medikamentös erweitert)

c Entzündlicher Augenhöhlentumor rechts mit Exophthalmus und erweiterten episkleralen Gefäßen; massive Einschränkung der Augapfelbeweglichkeit bei Blick nach rechts

b Exophthalmus bei seitlicher Betrachtung

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5 Augenhöhle

A. Symptomatik orbitaler Erkrankungen (Fortsetzung)

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Weitere Symptome orbitaler Erkrankungen: ● Zu Störungen der visuellen Funktion kann es kommen, wenn eine orbitale Raumforderung den N. opticus direkt oder indirekt durch die Erhöhung des Drucks in der Augenhöhle komprimiert und so zu einem Gesichtsfeldoder Sehschärfenverlust führt. Läsionen des Sehnervs mit visuellem Funktionsverlust entstehen darüber hinaus nicht selten durch Verletzungen oder orbitale Infektionen. Bei zentraler Hornhauttrübung im Rahmen einer Expositionskeratitis resultiert ebenfalls eine Minderung des Visus. ● Die Schwellung des Sehnervkopfes (Papillenödem) ist ein häufiger, wenngleich eher unspezifischer Befund bei orbitalen Prozessen. Im Gegensatz zur Stauungspapille bei intrakraniellem Überdruck geht das Papillenödem bei Prozessen der Augenhöhle oft schon frühzeitig mit einem Funktionsabfall einher. ● Eine länger bestehende Sehnervkompression führt zu einem Verlust von Ganglienzellaxonen sowie Gefäßen im Sehnervkopfbereich (Optikusatrophie, Aa). Als Folge hellt sich die Papille auf. ● Durch chronische Sehnervkompression (z. B. bei langsam fortschreitenden Sehnervtumoren) bilden sich mitunter Anastomosen zwischen den Gefäßen auf der Papille und jenen der peripapillären Aderhaut (optikoziliare Shuntgefäße, Aa). ● Eine Kompression des Bulbus von hinten kann eine Fältelung der Aderhaut hervorrufen (Aderhautfalten, Ab). Diese meist recht parallel angeordneten Aderhautfalten sind funduskopisch sichtbar, kommen aber noch besser angiographisch zur Darstellung. Sie reduzieren die visuelle Funktion eher wenig. ● Seltener indentieren orbitale Tumoren den Bulbus (Bulbusindentation), so dass das Bild eines intraokularen Tumors entstehen kann. ● Veränderungen der Lider , wie die Retraktion des Oberlides sind typisch für die endokrine Orbitopathie, kommen aber auch bei allen Formen des fortgeschrittenen Exophthalmus vor. Schwellungen der Tränendrüse verleihen dem Oberlid oft die Form eines liegenden Paragraphenzeichens (Ac). ● Orbitale Erkrankungen gehen häufig mit Veränderungen an der Bindehaut einher. Ent-

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zündungen der Augenhöhle rufen meist, tumoröse Prozesse gelegentlich eine Rötung (Injektion) und Schwellung (Chemose) der Bindehaut hervor. Carotis-Sinus-cavernosusFisteln sind aufgrund des erhöhten orbitalen Venendrucks durch eine Erweiterung konjunktivaler und episkleraler Gefäße gekennzeichnet. Zu einer Augendruckerhöhung kann es kommen, da das Kammerwasser in die orbitalen Venen drainiert wird. Deren Kompression führt u. U. zu einem Rückstau des Kammerwassers und so zu einer Erhöhung des Augendruckes. Eine venöse, orbitale Abflussstörung mit okulärer Hypertension ist typisch für Carotis-Sinus-cavernosus-Fisteln. Bei der endokrinen Orbitopathie kann es zu einer blickrichtungsabhängigen Druckerhöhung kommen („Pseudo-Glaukom“).

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Symptomatik (Fortsetzung)

A. Symptomatik orbitaler Erkrankungen (Fortsetzung)

a Temporale Aufhellung des Sehnervs (Optikusatrophie) und Shuntgefäße bei Optikusgliom

b Weitgehend parallel verlaufende Aderhautfalten bei Orbitametastase

c Entzündung der Tränendrüse (Dakryoadenitis) links mit typischer Paragraphenform

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5 Augenhöhle

A. Diagnostik orbitaler Prozesse

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Die Diagnostik beginnt stets mit der Anamneseerhebung und der klinischen Untersuchung. In Abhängigkeit hiervon kommen bildgebende Verfahren zum Einsatz. Anamnese. Die genaue Erhebung der Vorgeschichte liefert oft wertvolle diagnostische Hinweise. Gefragt wird nach Entwicklung (akut oder langsam), Dauer und Art der Beschwerden, Schmerzhaftigkeit (Entzündungen meist schmerzhaft, Tumoren meist nicht schmerzhaft) und einer vorausgegangenen Verletzung. Klinische Untersuchung. Die klinische Untersuchung umfasst neben dem Aspekt im Auflicht sowie an der Spaltlampe vor allem die Messung des Exophthalmus mit dem Exophthalmometer nach Hertel. Anterior gelegene Prozesse sollten, sofern möglich, zur Bestimmung der Konsistenz palpiert werden. Ein beim Tasten knisterndes Luftemphysem ist fast beweisend für eine Fraktur der Ethmoidalzellen. Funktionsprüfung. Zur Funktionsdiagnostik bei Erkrankungen der Augenhöhle gehören als einfache Tests die Bestimmung von Sehschärfe, Stellung und Beweglichkeit der Augen sowie die Überprüfung der Pupillenafferenz (Swinging-Flashlight-Test). Meist ist auch eine Gesichtsfelduntersuchung (Perimetrie) nötig. Eine Sensibilitätsstörung im Ausbreitungsgebiet des N. infraorbitalis deutet bei entsprechender Anamnese auf eine Orbitabodenfraktur hin. Ausnahmsweise sind aufwändigere Diagnoseverfahren wie z. B. die Ableitung der visuell evozierten Potenziale (VEP) erforderlich. Bildgebende Verfahren (Aa – f). Im Bereich der vorderen Orbita gelegene Prozesse sind gut der Echographie zugänglich. Es können damit u. a. Dickenbestimmungen von äußeren Augenmuskeln, Sehnervscheiden und Sklera vorgenommen, Ausdehnung und Konsistenz von Tumoren bestimmt sowie Fremdkörper dargestellt werden. Mittels Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) lassen sich auch Veränderungen an der Orbitaspitze darstellen, wobei oft schon eine Artdiagnose möglich ist. Als Faustregel gilt, dass sich orbitale Weichteilprozesse besser im MRT, primäre oder sekundäre Veränderungen der orbitalen Knochen dagegen besser im CT darstellen. Die Durchblutungsverhältnisse in der Augenhöhle (z. B. bei Carotis-Sinus-cavernosus-Fistel) können mittels Farbduplex-Doppler-Sonographie

überprüft werden. In bestimmten Fällen kann eine Angiographie indiziert sein. Biopsie. Kann ein orbitaler Prozess aufgrund der klinischen und bildgebenden Diagnostik nicht eingeordnet werden, sollte zumindest bei progredientem und malignitätsverdächtigem Befund eine Gewebsprobe durch Feinnadeloder exzisionale Biopsie entnommen werden. Bei Verdacht auf einen Mischtumor der Tränendrüse (pleomorphes Adenom) sollte die gesamte Tränendrüse entfernt werden, da hier eine inzisionale Biopsie mit einer erhöhten Rezidivgefahr einhergeht.

B. Fehlbildungen Fehlbildungen der Augenhöhle sind abgesehen von den Dermoidzysten relativ selten. Bei Neurofibromatose finden sich mitunter Defekte des Os sphenoidale. Ist die Entwicklung der knöchernen Orbita gestört, können Hirnhaut oder Hirngewebe in die Augenhöhle prolabieren (Meningozele oder Enzephalomeningozele). Beim Morbus Crouzon (Dysostosis craniofacialis) findet sich eine enge, flache Orbita, sodass die Augen hervortreten. Durch Optikuskompression kann es zu Papillenödem und Optikusatrophie kommen. Orbitale Veränderungen sind auch Teil von mandibulofazialen Dysplasien wie dem Goldenhar-, Rubinstein-Taybioder Hallermann-Streiff-Syndrom.

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a CT bei endokriner Orbitopathie; deutliche Verdickung der horizontalen Augenmuskeln beidseits

b CT eines retrobulbären, kavernösen Hämangioms links

c MRT eines Optikusscheidenmeningeoms im Bereich der Orbitaspitze rechts

d CT eines Non-Hodgkin-Lymphoms (NHL) im Bereich der Orbitaspitze links

e MRT eines Tränendrüsentumors links

f MRT einer deutlich erweiterten orbitalen Vene (Orbitavarize) links, Exophthalmus

Diagnostik/Fehlbildungen

A. Diagnostik orbitaler Prozesse

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5 Augenhöhle

A. Vaskuläre Veränderungen Carotis-Sinus-cavernosus-Fisteln sind durch einen pathologischen Shunt zwischen arteriellem und venösem System gekennzeichnet. Dieser entsteht bei älteren Menschen meist spontan, bei Jüngeren überwiegend durch Schädeltraumen. Die starke Erhöhung des orbitalen Venendrucks führt zum Rückstau des venösen Blutes (u. U. mit Flussumkehr) und Kammerwassers. Typischerweise finden sich deshalb erweiterte Gefäße sowie eine Erhöhung des Augendrucks. Der Patient nimmt oft ein pulssynchrones Geräusch wahr, das auch vom Arzt mit dem Stethoskop auf der Schläfe gehört werden kann. Typisch ist auch ein pulssynchroner Exophthalmus. Die Therapie richtet sich nach dem Ausmaß der Erkrankung. Kleinere Fisteln verschließen sich häufig spontan. Fisteln, die das Sehvermögen oder sogar das Leben bedrohen, werden vom Neuroradiologen über einen Katheter verschlossen. Orbitale Varizen (s. S. 43, Af) entstehen in der Regel ohne erkennbare Ursache. Die Patienten bemerken einen Exophthalmus, der bei Valsalva-Manövern oder Kopftieflage zunimmt. Eine Therapie ist meist nicht erforderlich.

B. Entzündungen

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Orbitaphlegmone (orbitale Zellulitis, Ba u. b). Hierbei handelt es sich um eine bakterielle Infektion, welche meist von den Nasennebenhöhlen in die Augenhöhle übergeht, seltener nach einer offenen Verletzung oder als Folge eines Furunkels im Gesicht auftritt. Häufigste Keime sind Staphylokokken, Streptokokken und Hämophilus-Arten. Das klinische Bild ist durch ein schweres allgemeines Krankheitsgefühl, Exophthalmus, Motilitätsdefizit sowie meist erhebliche Lid- und Bindehautschwellungen charakterisiert. Neben einem bleibenden Funktionsverlust durch Schädigung des Sehnervs droht vor allem eine u. U. zum Tode führende Sinus-cavernosus-Thrombose. Die Therapie besteht in einer unverzüglichen Breitspektrum-Antibiose sowie einer Sanierung der Nasennebenhöhlen. Subperiostale Abszesse der Orbita müssen in der Regel drainiert werden. Pilzinfektionen der Orbita (Aspergillus, Mucor) verlaufen weniger foudroyant als bakterielle Infektionen, sind aber eher noch gefährlicher und undankbarer zu therapieren. Betroffen

sind fast ausschließlich Menschen mit einem kompromittiertem Immunsystem. Pseudotumor orbitae (Bc). Diese wahrscheinlich immunologisch bedingte, akute Entzündung orbitaler Strukturen betrifft oft die Muskeln (Myositis). Die stark schmerzhafte, in der Regel einseitige Erkrankung spricht sehr schnell und gut auf langfristig eingenommene Kortikosteroide an. Rezidive und variable Verläufe sind nicht ungewöhnlich. Vaskulitiden wie der Morbus Wegener oder die Panarteriitis nodosa können mit einer Augenhöhlenbeteiligung einhergehen. Endokrine Orbitopathie (Bd; s. S. 43, Aa). Diese Augenhöhlen-Entzündung ist meist mit einer Autoimmunhyperthyreose assoziiert. Die klassische Symptomtrias von Exophthalmus, Struma und Tachykardie (Merseburger Trias) wurde von Karl von Basedow beschrieben, weshalb die Erkrankung auch als Morbus Basedow bekannt ist. Sie ist bei Frauen sehr viel häufiger als bei Männern und beginnt akut oder subakut. Unbehandelt kommt es zur spontanen (Teil-)Remission oder zum Übergang in ein Narben-Stadium. Symptome sind der meist beidseitige Exophthalmus, die Retraktion v. a. der Oberlider sowie Ödeme von Lidern und Bindehaut. Die häufigsten Lidzeichen tragen die Namen ihrer Beschreiber von Graefe (Zurückbleiben des Oberlides bei Blicksenkung), Dalrymple (Sichtbarkeit der Sklera am oberen Hornhautrand) und Stellwag (Herabsetzung der Lidschlagfrequenz). Motilitätsdefizit und Strabismus kommen oft, Expositionskeratitis und Optikuskompression nur bei schweren Verläufen hinzu. Bei Blickhebung kommt es durch Druck der verdickten Muskeln auf den Bulbus oft zum Anstieg des Augendrucks („PseudoGlaukom“). Therapeutisch muss zuerst die Schilddrüsenfunktion normalisiert werden. Die Entzündung wird mit Kortikosteroiden behandelt. Unter Umständen ist eine Immunsuppression durchzuführen. Bei drohendem Funktionsverlust durch Optikuskompression muss zur Entlastung des Sehnervs eine Fettresektion oder Öffnung von Nasennebenhöhlen vorgenommen werden. Kosmetische Korrekturen erfolgen im entzündungsfreien Zustand.

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a Orbitaphlegmone, massive Schwellung und Rötung des Oberlides

b Orbitaphlegmone, massive Schwellung der Bindehaut mit Unterblutung; Exophthalmus, Einschränkung der Bulbusbeweglichkeit

c Myositis links; Schwellung und Rötung von Oberund Unterlid

d Endokrine Orbitopathie mit besonders links ausgeprägtem Exophthalmus; hier Retraktion des Oberlides mit Sichtbarkeit der Sklera am oberen Hornhautrand (Dalrymple-Zeichen)

Vaskuläre Veränderungen/Entzündungen

B. Entzündungen

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5 Augenhöhle

A. Tumoren

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Das Spektrum orbitaler Tumoren ist bei Kindern ein deutlich anderes als bei Erwachsenen, wobei in jedem Lebensalter gut- und bösartige Neubildungen vorkommen (Tab. 1). Der häufigste maligne Augenhöhlentumor im Kindesalter ist das Rhabdomyosarkom (Aa), welches durch ein schnelles Wachstum und einen oft entzündlichen Aspekt gekennzeichnet ist. Eine Probebiopsie sichert die Diagnose. Nach adäquater Therapie, welche in einer Chemo- und Strahlentherapie besteht, sind die Heilungschancen sehr günstig. Die einem in die Tiefe verlagerten Hautkeim entsprechenden gutartigen Dermoidzysten sind bevorzugt am temporal oberen Augenhöhleneingang lokalisiert. Nicht selten bestehen Gewebsstränge von der Zyste zu knöchernen Strukturen. Dermoidzysten sind von einem mehrschichtigen, verhornenden Plattenepithel gesäumt und von Keratinmassen, u. U. mit Haaren, ausgefüllt. Im Bereich der Zystenwand finden sich Hautanhangsgebilde (Haare und Talgdrüsen) sowie nicht selten entzündliche Infiltrate. Die vollständige chirurgische Exzision wird meist vor der Einschulung vorgenommen. Hämangiome (Ab) und Lymphangiome der Augenhöhle werden bei Kindern meist erst dann operiert, wenn eine Gefahr für die visuelle Funktion durch eine Amblyopie (z. B. durch tumorbedingte Ptosis) oder eine Optikuskompression besteht. Die gelegentlich im Rahmen einer Neurofibromatose auftretenden Optikusgliome (s. S. 39, Aa; s. S. 41, Aa) und Optikusscheidenmeningeome (s. S. 43, Ac) rufen trotz ihrer biologischen Gutartigkeit sehr häufig erhebliche Funktionsverluste hervor. Eine chirurgische Exzision führt meist zur Verschlechterung der Funktion auf der betroffenen Seite, kann aber indiziert sein, um ein Wachstum des Tumors in das Chiasma und auf die Gegenseite zu verhindern. Die Tumoren des Sehnervs können mit guten Erfolgen bestrahlt werden. Im Erwachsenenalter stellen Non-HodgkinLymphome (NHL, s. S. 43, Ad), adenoid-zystische Tränendrüsenkarzinome, die durch Infiltration der Nerven oft mit starken Schmerzen einhergehen, und maligne fibröse Histiozytome die häufigsten primären, bösartigen Tumoren dar.

Häufiger als die primären Malignome sind aber Metastasen (Ac und S. 41, Ab) von Mamma-, Bronchial-, Prostata- und gastrointestinalen Karzinomen sowie von kutanen Melanomen, außerdem die orbitale Invasion durch Karzinome der Nasennebenhöhlen, des Tränensackes und vor allem durch Malignome der Lider und der Bindehaut (Basaliom, Plattenepithelkarzinom, konjunktivales Melanom). Sowohl bei Kindern (Retinoblastom) wie auch bei Erwachsenen (malignes Aderhautmelanom) können primär intraokulare Tumoren die Lederhaut perforieren und durch intraorbitales Wachstum einen Augenhöhlentumor vortäuschen. Aus dem Schädelinneren wachsen gelegentlich (Keilbein-) Meningeome in die Augenhöhle vor. Aussackungen der Nasennebenhöhlenschleimhaut (Mukozele) in die Augenhöhle hinein können als Augenhöhlentumor imponieren. Die Therapie der malignen Augenhöhlentumoren des Erwachsenen besteht je nach Art und Ausdehnung der Neoplasie in der Bestrahlung, der chirurgischen Exzision oder der Exenteratio orbitae, bei welcher der gesamte Augenhöhleninhalt samt Bulbus und Periost entfernt wird (Ad). Gutartige Tumoren der Augenhöhle können bei normaler Funktion und ausbleibender Progredienz beobachtet werden.

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A. Tumoren

a Rhabdomyosarkom der linken Orbita mit erheblichem Tieferstand des Auges; leichte entzündlich wirkende Schwellung von Ober- und Unterlid

Tumoren

b Kryoextraktion eines nasal oberhalb des Bulbus gelegenen orbitalen Hämangioms

c Enophthalmus rechts bei orbitaler Metastase eines d Versorgung eines Gesichtsdefektes nach ExenteraMammakarzinoms tio orbitae durch Epithese

Tab. 1 Orbitale Tumoren im Kindes- und Erwachsenenalter Kindesalter

Erwachsenenalter

benigne

Dermoidzyste, Hämangiom (kapillar), Lymphangiom, Optikusgliom, juveniles Xanthogranulom (JXG), eosinophiles Granulom (selten), Langerhans-Zell-Histiozytose, Orbitateratom (sehr selten), andere

Pseudotumor orbitae, Hämangiom (kavernös), fibröses Histiozytom, Fibrom, Neurinom, Neurofibrom, Dermoidzyste, pleomorphes Adenom der Tränendrüse, Optikusscheidenmeningeom, Optikusgliom, fibröse Dysplasie, Osteom, Hämangioperizytom, intrakranielles Meningeom mit Orbitainvasion, andere

maligne, primär

Rhabdomyosarkom, Neuroblastom

Non-Hodgkin-Lymphom (NHL), adenoid-zystisches Karzinom der Tränendrüse, malignes fibröses Histiozytom, Rhabdomyosarkom (sehr selten), malignes Melanom (sehr selten)

maligne, sekundär

Retinoblastom mit Orbitainvasion, leukämische Infiltrate, Metastasen (eher selten)

Tumoren der Lider und der Bindehaut mit Orbitainvasion (Basaliom, Melanom, Plattenepithelkarzinom), malignes Aderhautmelanom mit Orbitainvasion, Malignome der Nasennebenhöhlen mit Orbitainvasion, Plasmozytom (selten), leukämische Infiltrate (selten), Tränensackkarzinom mit Orbitainvasion (sehr selten)

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5 Augenhöhle

A. Verletzungen

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Stumpfe Gewalteinwirkungen auf das Auge, z. B. durch kleinere Bälle oder einen Faustschlag, führen zu einer kurzzeitigen, erheblichen Kompression der orbitalen Weichteile. Als Folge der intraorbitalen Druckerhöhung kommt es nicht selten zum Bruch der dünnen orbitalen Knochen im Bereich der Lamina papyracea und vor allem des Augenhöhlenbodens („Blow-out-Fraktur“, Aa u. b). Orbitabodenfrakturen gehen häufig mit einer Sensibilitätsstörung im Ausbreitungsgebiet des N. infraorbitalis einher. Ist Gewebe in den Wundspalt inkarzeriert, finden sich oft Enophthalmus und Motilitätsdefizit. Typisch für Frakturen im Bereich der Ethmoidalzellen ist ein Luftemphysem, welches sich meist durch einen charakteristischen Palpationsbefund im Bereich der Lider auszeichnet. Frakturen der Augenhöhle ohne wesentliche Knochendehiszenz, Enophthalmus und Motilitätsdefizit müssen nicht unbedingt operiert werden. Es empfiehlt sich aber eine systemische Antibiose und ein Schneuzverbot, um ein Eindringen von Bakterien aus den (nicht keimfreien) Nasennebenhöhlen in die Augenhöhle zu verhindern. Mit einem stärkeren Gewebsprolaps einhergehende Frakturen des Orbitabodens werden operativ, meist durch Einlegen einer Platte, versorgt. Traumatische Hämatome der Augenhöhle müssen operativ entlastet werden, wenn eine wesentliche Kompression des Sehnervs anzunehmen ist (Prüfung der Pupillenafferenz!). Zumeist besteht in diesen Fällen eine massiv erhöhte Lidspannung. Im Rahmen von SchädelHirn-Traumata kommt es nicht selten zu Mittelgesichtsfrakturen. Verläuft die Bruchlinie wie bei den LeFort-II- und LeFort-III-Frakturen durch den Canalis opticus besteht die Gefahr einer Schädigung des im Kanal fixierten Sehnervs durch Knochensplitter oder eine Überdehnung (traumatische Optikusneuropathie). Eine Überdehnung des Sehnervs kann jedoch auch ohne Fraktur im Bereich des Canalis opticus stattfinden. Die Entscheidung für eine Therapie ist schwierig, da weder hochdosierte Kortikosteroide noch die operative Entdachung des Sehnervkanals überzeugende Ergebnisse geliefert haben. Spitze Verletzungen der Orbita (Pfählungsverletzungen, Ac) werden in ihrem Ausmaß oft unterschätzt. Selbst bei kleiner äußerlicher

Wunde kann eine erhebliche Sehnervläsion vorliegen. Stets ist auch an die Einsprengung eines Fremdkörpers in die Augenhöhle und eine Bulbuspenetration zu denken. Je nach Situation ist eine operative Wundversorgung erforderlich. Insbesondere organische Fremdkörper sollten entfernt werden, da sie sonst meist eine starke Entzündungsreaktion hervorrufen. Fremdkörper aus bestimmten Metallen, Glas oder Porzellan können u. U. in der Augenhöhle belassen werden, da sie normalerweise keine wesentliche Gewebereaktion hervorrufen.

B. Systematik Eine systematische Gliederung aller orbitalen Erkrankungen zeigt das Flussdiagramm auf der rechten Seite (B).

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A. Verletzungen

Verletzungen/Systematik

a Lidhämatom und Hyposphagma bei Orbitaboden- b CT einer Fraktur von Orbitaboden und medialer Orbitawand rechts; Verschattung von Kieferhöhle fraktur links und Ethmoidalzellen durch Einblutung

c Orbitale Pfählungsverletzung durch Ast, der bis in den Bereich des Sinus cavernosus vorgedrungen war und den Sehnerv durchtrennt hatte

B. Systematik Orbitaerkrankungen

Pseudoexophthalmus

hohe Myopie ipsilateral, hohe Hyperopie kontralateral, Lidretraktion, Paresen, Dyskranien

entzündlich

vaskulär

Phlegmone, Abszess, Dakryoadenitis

arteriovenöse Fistel, Varizen, Blutung

Exophthalmus

akut

Enophthalmus

subakut bis langsam progredient

traumatisch

entzündlich

Hämatom, Luftemphysem bei Wandfraktur

endokrine Orbitopathie, entzündlicher Pseudotumor

Horner-Syndrom, Orbitabodenfraktur, Fettatrophie, Mikrophthalmus, Metastase bei Mammakarzinom, Dyskranien

Tumor

maligne Rhabdomyosarkom, Fibrosarkom, Karzinom (häufig aus NNH), Gliom, Lymphome, Metastasen

benigne Dermoide, Tränendrüsenadenom, Häm-, Lymphangiom, Meningeom, Neurinom, Mukozele

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A. Definition Bei Vorliegen von Augenstellungsfehlern wird von Schielen (Strabismus, Heterotropie) gesprochen. Diagnostisch spielen neben der Augenstellung insbesondere die Sehschärfe, Refraktion, Fixation, Motilität und Stereopsis eine Rolle.

6 Strabismus

B. Sehschärfetests Bei Kindern sind Sehschärfetest ab frühestens dem 2. Lebensjahr möglich. Vorher kann der bevorzugte Gebrauch eines Auges und eine reduzierte Sehschärfe des anderen durch Abdecken eines Auges getestet werden. Bei Okklusion des besser sehenden Auges (Okklusionstest) tritt eine Abwehrreaktion auf. Weitere Methoden zur Beurteilung der Sehschärfe bei Kleinkindern sind das Vorhalten eines 10 cm/m Vertikalprismas, das Auslösen des optokinetischen Nystagmus (OKN) und der Preferential-Looking-Test mit Streifenmusterkarten nach Teller. Bei Kindern ab dem 2. Lebensjahr können Kinderbilder nach Löhlein oder der LH-Test (Lea-Hyvärinen-Test) genutzt werden. Die Nahsehschärfe wird mit Landolt-Ringen in 30 cm Prüfabstand getestet. Die Prüfung der Sehschärfe in der Nähe und Ferne ist ein zentraler Bestandteil der Untersuchung, weil sie Hinweise auf eine Amblyopie erlaubt und eventuell weitere Untersuchungen zum Ausschluss einer organischen Ursache für die Herabsetzung der Sehschärfe nach sich zieht. Dabei gilt die Amblyopie als Ausschlussdiagnose. Sie ist definiert als die Sehschwäche eines sonst normal aufgebauten Auges (B).

C. Prüfung der Augenstellung

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Eine orientierende Prüfung der Augenstellung kann anhand des Hornhautreflexes erfolgen (Hirschberg-Test, Ca). Eine genaue Beurteilung ermöglicht der einseitige Abdecktest und der alternierende Abdeck- und Aufdecktest (ohne und mit Prismen), bei welchem der Patient ein Sehobjekt in einem definierten Abstand fixiert. Beim einseitigen Abdecktest deckt der Untersucher mit der Abdeckscheibe das vermutlich fixierende Auge ab und beobachtet die Bewegung des anderen Auges (Cb). Zeigt sich eine Einstellbewegung, liegt ein manifestes Schielen (Heterotropie) vor. Keine Einstellbewegung wird beobachtet, wenn entweder kein Schielen (Orthotropie) vorliegt oder wenn das schie-

lende Auge abgedeckt wurde. Einstellbewegungen beim alternierenden Abdecktest weisen auf ein latentes Schielen (Heterophorie) hin. Macht das zuletzt abgedeckte Auge beim Aufdecktest, also unter beidäugigem Sehen, eine langsame Fusionsbewegung, spricht dies für gutes Fusionsvermögen. Bei Vorhalten der Prismenstärke, die dem objektiven Schielwinkel entspricht, erfolgt keine Einstellbewegung mehr. Die Spitze des Prismas zeigt dabei in die Schielrichtung. Schlechte Mitarbeit (mangelnde Fixation) und exzentrische Fixation (s. u.) limitieren die Beurteilung des einseitigen Abdecktestes.

D. Prüfung der Fixation Nur bei fovealer (= zentraler) Fixation ist die bestmögliche Sehschärfe zu erreichen. Wird dagegen eine andere Netzhautstelle zur Fixation benutzt (exzentrische Fixation), sinkt die Sehschärfe in Abhängigkeit zum Abstand zur Fovea ab (D). Die Fixation ist ein monokularer Vorgang, sodass auch beim Vorliegen eines Schielens eine zentrale Fixation bestehen kann. Nur unter binokularen Bedingungen wird diese dann mit einem Auge aufgegeben und es resultiert eine anormale Netzhautkorrespondenz (ARK). Zentrale Fixation und ARK schließen sich somit nicht aus. Die Prüfung der Fixation erfolgt immer monokular. Es kann z. B. die Lage des Hornhautreflexbildes beurteilt werden. Besser erfolgt die Fixationsprüfung mit einem Visuskop. Dies ist ein Ophthalmoskop mit einer 1° großen Prüfmarke, die auf der Makula des Patienten abgebildet wird. Der Patient soll diese Prüfmarke fixieren und der Untersucher kann dann die Lage der Prüfmarke auf der Netzhaut beurteilen. Neben der Lage der Fixationsstelle wird auch die Art der Fixation, z. B. ruhig, unstetig oder nystagmisch, beurteilt.

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B. Sehschärfentest Einteilung der funktionellen Amblyopieformen Strabismus? ja

nein

nein

Amblyopie bei Nystagmus?

ametropische Amblyopie

Amblyopie bei Anisometropie

Amblyopie bei Astigmatismus

Untersuchungsmethoden

StrabismusAmblyopie

Refraktionsfehler?

Amblyopie als Ausschlussdiagnose

C. Prüfung der Augenstellung

a Hornhautreflexbilder

D. Prüfung der Fixation foveolär parafoveolär paramakulär parapapillär

51 Fixationsstellen

b Einseitiger Abdecktest

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6 Strabismus

A. Prüfung der Netzhautkorrespondenz Für die Untersuchung des Binokularsehens ist die Prüfung auf normale oder anormale Netzhautkorrespondenz (NRK oder ARK) wichtig (Aa). Am häufigsten wird der Bagolini-Streifengläsertest (Lichtschweiftest) eingesetzt. Durch eingeritzte feine, parallele Streifen im Glas wird aufgrund der Lichtstreuung bei Betrachten eines Fixierlichtes ein Lichtstrich wahrgenommen, der senkrecht zu den Ritzen des Glases steht. Bei 90° versetzt angeordneten Ritzen in beiden Gläsern (z. B. rechts 135° und links 45°) nimmt der Patient im Normalfall ein Lichtkreuz wahr mit dem Fixierlicht an der Kreuzungsstelle. Die Fusion wird bei diesem Test nur geringfügig beeinträchtig, da durch die Gläser die Umgebung weiterhin gesehen wird. Der Patient soll schildern, wie er die Lichtstriche und die Lichtquelle wahrnimmt (Ab). Mit dem Lichtschweiftest nach Bagolini wird Simultansehen abgefragt und bei guter Mitarbeit kann die Netzhautkorrespondenz geprüft werden. Ein weiterer Test zur Korrespondenzprüfung ist das Hering-Nachbild, welches bei zentraler Fixation angewendet werden kann. Mit einem Blitzgerät wird in jedes Auge ein unterschiedliches Bild (z. B. ein Quer- und ein Längsbalken) auf die Fixierstelle eingeblitzt. Der Patient schildert dann die Anordnung der beiden Nachbilder zueinander, die jeweils die Richtung der Fovea jedes Auges wiedergeben. Wird die Lage der Nachbilder an derselben Stelle angegeben (z. B. mittig angeordnetes Kreuz), dann haben beide Foveae dieselbe Raumempfindung, unabhängig von der Augenstellung. Es besteht somit normale Netzhautkorrespondenz (NRK). Liegen die Nachbilder an unterschiedlichen Stellen, dann besteht anomale Netzhautkorrespondenz (ARK).

Test benötigt keine Brille und ist daher schon bei Kleinkindern als Screening-Test zum Ausschluss eines Schielens anwendbar.

C. Schielwinkelmessung Mit dem Dunkelrotglas-Test kann bei entsprechender Mitarbeit der subjektive Schielwinkel gemessen werden. Durch Vorhalten eines Dunkelrotglases vor ein Auge wird die Fusion (Verschmelzen beider Seheindrücke zu einem Bild) aufgehoben. Mit beiden Augen werden somit unterschiedliche Bilder wahrgenommen, deren Lage zueinander dann abgefragt wird. Verlässliche Aussagen werden nur bei normaler Netzhautkorrespondenz (NRK) und zentraler Fixation erhalten. Der Patient fixiert eine Lichtquelle, die sich in der Mitte einer Tangententafel oder an der Tangentenwand nach Harms befindet. Bei Abdecken eines Auges mit dem Dunkelrotglas nimmt der Patient nun mit dem abgedeckten Auge nur noch einen roten Lichtpunkt wahr. Über das Gehirn lokalisiert er den roten Lichtpunkt auf die korrespondierende Netzhautstelle des anderen Auges, d. h. auf deren Fovea. Bei normaler Augenstellung kann nun abwechselnd der rote Lichtpunkt und das gelbe Fixierlicht wahrgenommen werden (Konfusion). Im Falle einer manifesten oder latenten Schielabweichung wird der rote Lichtpunkt nicht im Zentrum der Tangententafel lokalisiert. Der Patient kann durch Angabe des Ortes, wo er den roten Lichtpunkt wahrnimmt, den subjektiven Schielwinkel festlegen. Wird statt eines Fixierlichtes ein Lichtstrich verwendet, dessen Achslage eingestellt werden kann, kann auch die Verrollung der Augen zueinander (Zyklotropie) gemessen werden.

B. Prüfung des Binokularsehens

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Beim Binokularsehen werden Simultansehen, Fusion und Stereosehen unterschieden. Werden querdisparate Bilder beiden Augen unter Farb- oder Polarisationstrennung angeboten, können diese Bilder bei vorhandenem Stereosehen zu einem Bildeindruck mit Tiefenwahrnehmung verschmolzen werden. Durch Abstufung der Querdisparation kann die Stereopsis quantifiziert werden. Gebräuchliche Stereosehtests als Bildvorlagen sind der Lang-Stereotest, der Titmus-Test und der TNO-Test. Der Lang-

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A. Prüfung der Netzhautkorrespondenz

a Normale (links) und anormale (rechts) Netzhautkorrespondenz

LA

RA

LA

Normalbefund

horizontale Diplopie

Suppression LA

vertikale Diplopie

Untersuchungsmethoden

RA

Fixierpunktskotom RA b Ergebnisse beim Bagolini-Test

Normalbefund

C. Schielwinkelmessung

53 Dunkelrotglas-Test an der Harms-Wand

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6 Strabismus

A. Prüfung der Motilität

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Häufig geht ein Schielen mit einer Motilitätsstörung der Augen einher. Als orientierender Test wird die Lage der Augen zueinander bei langsamen Folgebewegungen (Prüfung der Augenmotilität nach Führungsbewegungen) in den neun diagnostisch wichtigen Blickrichtungen überprüft (Aa). In den Endpositionen dieser neun jeweiligen Blickrichtungen können mithilfe der Lage der Hornhautreflexbilder und mit dem Abdecktest (Ab) eine Schielabweichung und eine Änderung des Schielwinkels in verschiedenen Blickpositionen (Inkomitanz) geprüft werden. Bei gleichem Schielwinkel in den verschiedenen Blickrichtungen spricht man von Komitanz. Mit dem einseitigen und alternierenden Prismenabdecktest und dem Dunkelrotglastest (s. o.) kann der Schielwinkel in den verschiedenen Blickrichtungen quantifiziert werden. Weitere Untersuchungsmethoden, die zur Abklärung supranukleärer Augenbewegungsstörungen eingesetzt werden, sind die Prüfung der Blickzielbewegungen (Sakkaden), die Prüfung der Folgebewegung und des optokinetischen Nystagmus sowie die Prüfung des vestibulookulären Reflexes (VOR). Sakkaden sind rasche Augenbewegungen, mit denen die Fovea schnell auf bestimmte Sehobjekte ausgerichtet wird. Das notwendige Innervationsmuster wird in der Formatio reticularis des Hirnstammes generiert. Es werden dem Patienten zwei Blickziele (z. B. die Enden eines ca. 15 cm langen Stabes) in ca. 50 cm Abstand dargeboten. Der Patient soll nun abwechselnd möglichst rasch auf Kommando die Enden des Stabes fixieren. Sakkaden können verlangsamt oder ungenau, d. h. zu kurz (hypometrisch) oder zu lang (hypermetrisch) sein. Pathologische Veränderungen werden bei Lähmungen der Augenmuskeln oder bei Erkrankungen, die die supranukleäre Augenbewegungssteuerung betreffen, gefunden. Langsame Folgebewegungen der Augen dienen dazu, bewegte Sehobjekte kontinuierlich foveal abzubilden und somit ständig scharf zu erkennen. Der optokinetische Nystagmus wird ausgelöst, wenn ein Streifenmuster vor den Augen des Patienten bewegt wird. Auch das Beobachten der Landschaft beim Blick aus dem Fenster eines fahrenden Zuges löst den optokinetischen Nystagmus aus. Die langsame Phase des Nystagmus dient zum Nachführen der

Augen und damit der scharfen Abbildung, während die schnelle Phase die Augen wieder in die Startposition bringt.

B. Klassifikation Unterscheidungsmerkmale für verschiedene Augenstellungsfehler werden nach Art der Schielform (Innenschielen, Außenschielen, Höhenschielen), nach der Ursache (paretisch, nichtparetisch, sekundär, konsekutiv), nach dem Ausmaß (manifest, latent), nach der Lokalisation (einseitig, alternierend), nach dem zeitlichen Auftreten (dauernd, intermittierend) und nach der Größe des Schielwinkels in verschiedenen Blickpositionen (komitant, inkomitant) getroffen. Die häufigste Unterteilung ist die in paretisches und nichtparetisches Schielen. Des Weiteren werden Begleitbefunde wie Amblyopie, Kopfzwangshaltung und Nystagmus zur Beschreibung benutzt. Von manifestem Schielen wird gesprochen, wenn ständig ein Schielen vorliegt. Latentes Schielen tritt nur unter bestimmten Untersuchungsbedingungen auf und liegt bei normalen beidäugigen Sehbedingungen nicht vor. Intermittierendes Schielen liegt dann vor, wenn nur zeitweilig ein Schielen auftritt. Beim nichtparetischen Schielen ist die Funktion der Augenmuskeln nicht eingeschränkt, sodass der Schielwinkel in allen Blickrichtungen etwa gleich groß ist (Strabismus concomitans, Begleitschielen). Ursache ist wahrscheinlich eine fehlende oder verzögerte Entwicklung von Nervenzellen im Gehirn, die beidäugiges Sehen steuern. Es resultiert eine dauerhafte Störung des Binokularsehens. Um Doppelbildwahrnehmung zu unterdrücken, werden vom kindlichen Gehirn Anpassungsmechanismen wie die Suppression eines Bildeindruckes und Ausbildung einer anormalen Netzhautkorrespondenz benutzt.

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Untersuchungsmethoden

A. Prüfung der Motilität

a Neun diagnostische Blickrichtungen einseitiger Abdecktest

Einstellbewegung? ja

nein

Heterotropie

Orthotropie

wechselseitiger Abdecktest

Einstellbewegung? ja

nein

Heterophorie

Orthophorie

b Prüfung der Augenstellung mit dem einseitigen und dem wechselseitigen Abdecktest

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6 Strabismus

A. Frühkindliches Einwärtsschielen

C. Mikrostrabismus

Das Einwärtsschielen tritt innerhalb der ersten 6 Lebensmonate auf und ist die häufigste Schielform. Der Schielwinkel ist häufig in der Ferne und Nähe annähernd gleich groß und blickrichtungsunabhängig. Ein Konvergenzexzess besteht, wenn der Schielwinkel in der Nähe deutlich größer ist als bei Blick in die Ferne. Kann der Nahwinkel durch Plusgläser im Sinne einer zusätzlichen Nahaddition ausgeglichen werden, wird dies als akkommodativer Konvergenzexzess bezeichnet (Aa, b) Meist liegt eine Hyperopie vor und bei einseitigem Schielen auch eine Amblyopie. Zusätzlich entwickelt sich ein latenter Nystagmus und es wird ein Höhenschielen (Sursoadduktion und/oder dissoziiertes Höhenschielen) beobachtet. Als Therapie erfolgt die Verordnung einer Brille, wenn eine Weit- und Stabsichtigkeit größeren Ausmaßes vorliegen. Ansonsten ist bei einseitigem Schielen eine Okklusion des fixierenden Auges indiziert. Nach Erreichen einer guten Sehschärfe kann eine Augenmuskeloperation zur Verbesserung der Augenstellung erfolgen. Auch bei frühzeitig begonnener Behandlung ist eine normale beidäugige Zusammenarbeit (hochwertige Stereopsis) nicht zu erreichen. Ziel der Behandlung ist eine beidseits gute Sehschärfe und eine unauffällige Augenstellung.

Mikrostrabismus bezeichnet ein Einwärtsschielen mit einem Schielwinkel unter 5°. Der kosmetisch nicht auffällige Schielwinkel erschwert das Entdecken der Augenfehlstellung und begünstigt die Ausbildung einer Amblyopie. Häufig wird das Schielen erst bei der Einschulungsuntersuchung durch fehlende Stereopsis entdeckt. Es besteht eine anormale Netzhautkorrespondenz und häufig eine exzentrische Fixation des abweichenden Auges. Somit wird auch regelmäßig eine Amblyopie beobachtet. Die Therapie besteht in einer Okklusion des besser sehenden Auges, um die Amblyopie zu behandeln. Normales beidäugiges Sehen ist auch bei erfolgreicher Amblyopietherapie nicht zu erreichen. Wird der Mikrostrabismus erst im 6. oder 7. Lebensjahr entdeckt, ist meist trotz intensiver Okklusion keine normale Sehschärfe auf dem abweichenden Auge zu erreichen.

B. Normosensorisches Spätschielen

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Als normosensorisches Spätschielen wird ein Einwärtsschielen bezeichnet, dass typischerweise erst zwischen dem 2. und 4. Lebensjahr auftritt. Der Schielwinkel ist eher kleiner als beim frühkindlichen Schielen. Die Kinder können Doppelbildwahrnehmung angeben oder ein Auge zukneifen. Das Schielen kann anfangs intermittierend sein. Es besteht eine normale Netzhautkorrespondenz. Bei Vorliegen eines Refraktionsfehlers, i. d. R. handelt es sich dabei um eine Hyperopie, erfolgt therapeutisch zunächst eine Brillenverordnung. Besteht das Einwärtsschielen trotz Brille sollte möglichst rasch eine Augenmuskeloperation durchgeführt werden, um Amblyopie und ein Verlust des beidäugigen Sehens (Stereopsis) zu verhindern. Die Prognose beim normosensorischen Spätschielen ist bei rechtzeitiger Operation gut, da von einer normalen beidäugigen Zusammenarbeit vor dem Schielbeginn ausgegangen werden kann.

D. Intermittierendes Auswärtsschielen Intermittierendes Auswärtsschielen (D) ist weniger häufig als das Einwärtsschielen. Beim zeitweisen Auswärtsschielen wird das Abweichen des Auges vom Patienten meist nicht bemerkt. Bei Müdigkeit und schlechtem Allgemeinzustand wird das intermittierende Auswärtsschielen häufiger. Der Schielbeginn liegt meist im 2.–3. Lebensjahr, eine Amblyopie ist selten. Eine Schieloperation kann erfolgen, wenn das Schielen häufig und auffällig ist, ein vollständiges Beseitigen des Auswärtsschielen wird selten erreicht, Rezidive eines erneuten auffälligen Auswärtsschielen können auftreten.

E. Konsekutives Auswärtsschielen Ein früher bestehendes Einwärtsschielen ist spontan oder nach einer Schieloperation in ein Auswärtsschielen übergegangen. Ein beidäugiges Sehen besteht nicht. Bei auffälligem Schielen kann mit einer Augenmuskeloperation die Augenstellung gebessert werden.

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Nichtparetisches Schielen

A. Frühkindliches Einwärtsschielen

a Strabismus convergens mit Konvergenzexzess (Blick durch Brillenfernteil)

b Strabismus convergens mit Konvergenzexzess (Blick durch Brillennahteil)

D. Intermittierendes Auswärtsschielen

57 Strabismus divergens intermittens

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A. Sekundäres Auswärtsschielen Das Auswärtsschielen tritt nach länger andauernder Sehbehinderung eines Auges auf. Der Schielwinkel nimmt langsam über Jahre zu. Durch eine Augenmuskeloperation kann die Augenstellung gebessert werden.

6 Strabismus

B. Assoziierte Schielformen Diese Schielformen können in Begleitung einer horizontalen Augenfehlstellung, meist beim frühkindlichen Einwärtsschielen vorkommen. Bei der A- oder V-Inkomitanz (Ba) beschreiben die Spurlinien beider Augen beim Auf- und Abblick ein A oder ein V, d. h. der horizontale Schielwinkel ändert sich bei Auf- und Abblick. Eine Störung des Gleichgewichtes der Zugkräfte der schrägen Augenmuskeln (z. B. Unterfunktion des M. obliquus inferior bei der A-Inkomitanz) verursacht diese Inkomitanz. Beim dissoziierten Höhenschielen (Bb, c) weicht das Auge, das nicht fixiert, nach oben ab. Wechselt die Fixation, dann wechselt auch das Höhenschielen auf das andere Auge. Als Strabismus sursoadductorius (Bd) wird ein Höherstand des adduzierenden Auges bei Seitblick bezeichnet. Diese Schielform ist häufig mit einer V-Inkomitanz assoziiert und es besteht meist eine Überfunktion des M. obliquus inferior. Ein einseitiger Strabismus sursoadductorius kann auch Zeichen einer Trochlearisparese sein.

C. Latentes Schielen

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Beim Unterbrechen der Fusion, z. B. beim wechselseitigen Abdecktest, kann bei ca. 80 % der Bevölkerung eine Einstellbewegung des aufgedeckten Auges beobachtet werden. Es zeigt sich eine horizontale oder seltener eine vertikale Abweichung, die als Heterophorie, z. B. Esophorie beim latenten Einwärtsschielen beschrieben wird. Besteht wieder beidäugiges Sehen, wird die Phorie durch die Fusion ausgeglichen. Einen Krankheitswert bekommt eine Heterophorie erst, wenn bei Fusionsanstrengung asthenopische Beschwerden auftreten oder die Abweichung nicht mehr fusioniert werden kann. Besonders bei körperlicher oder seelischer Belastung und unter Medikamenten- oder Alkoholeinfluss kann eine Heterophorie dekompensieren. Die Therapie umfasst als erstes das Korrigieren einer Refraktionsanomalie. Bestehen die Symptome weiter, kann

durch Prismenverordnung die Heterophorie gebessert werden. Schielwinkel über 6° werden durch eine Augenmuskeloperation korrigiert.

D. Lähmungsschielen Das Lähmungsschielen ist eine Augenmuskelfunktionsstörung im Sinne einer Parese oder einer Paralyse (vollständige Lähmung). Die Ursache ist entweder in der Orbita, im Sinus cavernosus, in der hinteren Schädelgrube oder im supratentoriellen Bereich lokalisiert. Sind mehrere Hirnnerven betroffen, handelt es sich meist um eine Läsion im Sinus cavernosus oder in der Fissura orbitalis superior. Beim Lähmungsschielen ist der Schielwinkel und der Abstand der Doppelbilder blickrichtungsabhängig (Inkomitanz) mit dem größten Schielwinkel beim Blick in die Zugrichtung des betroffenen Augenmuskels. Bei Fixation mit dem gesunden Auge ist der Schielwinkel kleiner (primärer Schielwinkel) als bei Fixation mit dem betroffenen Auge (sekundärer Schielwinkel). Neben der Augenfehlstellung und der Motilitätsstörung wird häufig eine Kopfzwangshaltung zur Minimierung der Doppelbilder eingenommen. Der Kopf wird in Richtung der Hauptfunktion des paretischen Muskels gedreht. Das paretische Schielen ist bei Erwachsenen häufiger als bei Kindern. Als wichtigste Ursache sind Durchblutungsstörung, Schädelhirntrauma, Kompression durch Raumforderung und Entzündung nennen. Differenzialdiagnostisch kommen angeborene Augenbewegungsstörungen und Muskelerkrankungen in Betracht. Da sich Paresen wieder zurückbilden können, ist zunächst eine konservative Therapie angezeigt. Störende Doppelbilder werden durch Abdecken mit Mattfolie oder durch Prismen beseitigt. Eine Operation wird bei konstantem Befund (meist nach 1 Jahr) durchgeführt. Ziel der Operation ist ein möglichst großes Blickfeld mit binokularem Einfachsehen ohne Kopfzwangshaltung.

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Nichtparetetisches/Paretetisches Schielen

B. Assoziierte Schielformen

a A-Phänomen

b Dissoziiertes Höhenschielen, Rechtsfixation

c Dissoziiertes Höhenschielen, Linksfixation

59 d Strabismus sursoadductorius

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6 Strabismus

A. Abduzensparese Die teilweise oder komplette Lähmung des M. rectus lateralis führt zu einem inkomitanten Einwärtsschielen (Aa). Bei Erwachsenen tritt die Parese häufig bei zerebralen Durchblutungsstörungen im Rahmen von Diabetes mellitus und arterieller Hypertonie auf. Schädelhirntrauma mit Zerrung des 6. Hirnnervs und Raumforderung im Verlauf des Nervs sowie Entzündungen und indirekte Läsion bei erhöhtem Liquordruck sind weitere Ursachen. Bei Kindern ist eine Abduzensparese häufiger durch eine intrazerebrale Raumforderung verursacht. Trauma, Entzündungen und selten Pseudoinfektionen nach Impfung sind weitere Ursachen. Klinisches Symptom sind plötzlich auftretende Doppelbilder, die Bilder stehen nebeneinander. Wenn die Parese sehr gering ausgeprägt ist, wird häufig nur über unscharfes Sehen geklagt. Der Abstand der Doppelbilder ist in der Ferne größer als in der Nähe und am größten bei Blick zur betroffenen Seite. Manchmal erfolgt eine Kopfwendung zur Seite des betroffenen Auges. Die Abduktionssakkade ist deutlich verlangsamt. Weitere neurologische Symptome (ipsilaterale Fazialisparese, ipsilaterale Gefühlsstörungen im TrigeminusVersorgungsgebiet und/oder kontralaterale Hemiparese) sind Zeichen einer Läsion des Abduzenskernbereichs im Hirnstamm. Differenzialdiagnostisch ist gerade bei Kindern das Retraktionssyndrom (Stilling-Türk-Duane, Ab) zu beachten. Es handelt sich dabei um eine kongenitale Augenbewegungsstörung mit einem variantenreichen klinischen Erscheinungsbild. Ursache ist die Hypoplasie des Abduzenskerns und Einsprossung von Okulomotoriusfasern in den M. rectus lateralis. Am häufigsten ist dabei die Abduktion eingeschränkt, aber auch die Adduktion kann eingeschränkt sein. Durch die Koinnervation des M. rectus lateralis und des M. rectus medialis kommt es bei Adduktion zu einer Bulbusretraktion mit Lidspaltenverengung. Die Störung ist meist einseitig, es wird eine Kopfzwangshaltung eingenommen.

Doppelbilder ist bei Senkung in Adduktion (z. B. beim Lesen, Treppensteigen) besonders groß. Es wird eine kompensatorische Kopfzwangshaltung eingenommen: Kopfneigung zur Seite des gesunden Auges, Gesichtswendung zur betroffenen Seite und Kinnsenkung. Das betroffene Auge steht bei Adduktion über dem Gesunden (Sursoadduktion), der Höherstand und auch die Exzyklotropie wird bei Blicksenkung größer (B). Die zusätzlich auftretende konvergente Abweichung wird bei Abblick größer (VInkomitanz), weil die abduzierende Wirkung des M. obliquus superior fehlt. Diagnostisch wichtig ist das Bielschowsky-Phänomen: bei Kopfneigung zur betroffenen Seite nimmt der Höherstand des paretischen Auges zu, bei Kopfneigung zur gesunden Seite ab. Bei beidseitiger Trochlearislähmung ist meist keine Schielstellung erkennbar, der Patient nimmt aber verkippte Doppelbilder wegen der Exzyklotropie wahr. Die Auswärtsrollung ist bei Abblick stärker als bei der einseitigen Parese (meist > 10°). Auch die V-Inkomitanz ist bei der beidseitigen Lähmung größer als bei der Einseitigen. Differenzialdiagnostisch ist die Trochlearisparese vom Strabismus sursoadductorius, einer angeborenen Störung, abzugrenzen. Auch hier besteht ein Höherstand des betroffenen Auges bei Adduktion, aber keine Winkelzunahme bei Abblick.

B. Trochlearisparese

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Entsprechend der Hauptwirkung des M. obliquus superior (Einwärtsrollung, Senkung bei Adduktion) treten bei der einseitigen Trochlearisparese vertikal-schräg stehend Doppelbilder mit Bildverrollung auf. Der Abstand der

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A. Abduzenzparese

Paretisches Schielen

a Abduzenzparese links

b Retraktionssyndrom links

B. Trochlearisparese

61 Trochlearisparese rechts

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6 Strabismus

A. Okulomotoriusparese Die vollständige Okulomotoriusparese (Aa) führt zu einer Ptosis, einer Abduktionsstellung mit starker Einschränkung der Adduktion, der Hebung und der Senkung. Die Pupille ist erweitert, die Pupillenlichtreaktion eingeschränkt bis aufgehoben, die Akkommodation ist gelähmt (Ab). Ist die Pupille und die Akkommodation nicht betroffen, spricht man von einer äußeren Okulomotoriusparese. Diese wird häufig bei Durchblutungsstörungen beobachtet. Eine Pupillenbeteiligung tritt auf, wenn der Okulomotorius komprimiert wird. Selten ist nur ein einzelner Okulomotoriusast betroffen. Insbesondere nach einer traumatischen Okulomotoriusparese kann es zu Fehlregenerationen kommen. Es gelangen dann z. B. Nervenfasern vom M. rectus medialis zum M. levator palpebrae. Bei Adduktion kommt es dann zur Oberlidanhebung. Bei Pupillenbeteiligung (Mydriasis) oder fehlender Rückbildungstendenz sollte eine Schädel-CT oder MRT durchgeführt werden. Je nach Ausmaß der betroffenen Augenmuskeln ist eine Therapie mit Prismen und nach Ablauf eines Heilungszeitraumes von 9–12 Monaten Augenmuskeloperationen zu erwägen. Differenzialdiagnosen: Myasthenie, chronisch progressive externe Ophthalmoplegie (CPEO), endokrine Orbitopathie, Pseudotumor orbitae.

B. Komplexes paretisches Schielen

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Hierunter sind Erkrankungen zusammengefasst, die mit paretischem Schielen einhergehen. Als Orbitaspitzensyndrom werden verschiedene Erkrankungen in der Orbitaspitze zusammengefasst, die zur Lähmung aller Augenmuskelnerven und des 1. Astes des Trigeminusnervs führen. Wichtige Ursachen sind arteriovenöse Fisteln, Sinusvenenthrombose, entzündliche Orbitaerkrankungen (Phlegmone, Mukormykose und Tolosa-Hunt-Syndrom) sowie Tumore. Häufig wird bei orbitaler Läsion ein Exophthalmus beobachtet. Die Myasthenia gravis zeigt häufig eine Erstmanifestation am Auge: es wird bei den überwiegend älteren Patienten eine Ptosis und wechselhafte Doppelbildwahrnehmung beobachtet. Die Beschwerden sind tageszeitlich variabel, häufig wird die Muskelschwäche zum Abend hin stärker. Beschwerden beim Sprechen, Schlucken und Atmen sind Zeichen einer generalisierten Beteili-

gung. Durch i. v. Gabe von Edrophoniumchlorid (z. B. Tensilon) wird die Muskelfunktion kurzfristig gebessert. Die chronisch progressive externe Ophthalmoplegie (CPEO) ist eine Mitochondriopathie. Es kommt zu einer langsam fortschreitenden Schwäche aller Augenmuskeln mit variabel ausgeprägten Motilitätsstörungen und entsprechenden Doppelbildern und im weiteren Verlauf zur Mitbeteiligung der Extremitätenmuskulatur. Häufig wird eine beidseitige Ptosis mit stark eingeschränkter Levatorfunktion beobachtet. Zusätzlich besteht eine Schwäche der mimischen Gesichtsmuskulatur, besonders des M. orbicularis oculi. Eine Sonderform ist das Kearns-Sayre-Syndrom. Neben der Muskelschwäche zeigen sich Fundusveränderungen wie bei der Retinitis pigmentosa sowie Herzreizleitungsstörungen, Hörstörungen und mentale Retardierung. Eine ursächliche Behandlung bei CPEO ist nicht möglich.

C. Mechanische Störungen Bei Orbitafrakturen können Strukturen der Augenhöhle im Frakturspalt eingeklemmt werden und somit zu einer mechanischen Bewegungsstörung führen. Am häufigsten findet man dies bei der Orbitabodenfraktur. Die Hebung und Senkung ist dann eingeschränkt. Häufig besteht durch Läsion des N. infraorbitalis auch eine Sensibilitätsstörung im Bereich der Wange und der Oberlippe. Beim Brown-Syndrom liegt eine Verdickung der Obliquus-superior-Sehne und/oder der Trochlea zugrunde, die das Gleiten der Sehne durch die Trochlea behindert (C). Die Funktion des M. obliquus inferior wird ab einer bestimmten Blickexkusion durch das Festsitzen der Obliquus-superior-Sehne in der Trochlea gestört. Ursache sind angeborene Veränderungen der Muskelsehne oder der Trochlea, bzw. erworbene Veränderungen nach Trauma, Operation und rheumatischen Entzündungen.

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Paretisches Schielen

A. Okulomotoriusparese

a Ptosis bei kompletter Okulomotoriusparese

b Komplette Okulomotoriusparese bei hochgehaltenem Lid, Divergenz und Mydriasis

C. Mechanische Störungen

63 Brown-Syndrom links

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6 Strabismus

A. Supranukleäre Augenbewegungsstörungen

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Hierunter werden Störungen der koordinierten Augenbewegung verstanden, die durch Läsionen der den Augenmuskelkernen vorgelagerten neuronalen Strukturen bzw. der Bahnen, die die Augenmuskelkerne miteinander verbinden, verursacht sind (Aa ). Blicklähmungen sind Bewegungsstörungen beider Augen durch Schädigung der Strukturen, die die konjugierten Augenbewegungen steuern. Wegen der Nähe zu den Hirnnervenkernen III, IV und VI sind Blicklähmungen häufig mit einem Lähmungsschielen kombiniert. Eine horizontale Blicklähmung kann durch eine pontine Läsion im Abduzenskern oder in der paramedianen pontinen retikulären Formation (PPRF ) verursacht sein. Bei Läsion des Abduzenskerns sind alle Arten konjugierter Augenbewegungen zur Seite der Läsion gestört. Bei einem Schaden der PPRF fallen nur die raschen ipsilateral gerichteten Augenbewegungen aus, während Folgebewegungen und der vestibulookuläre Reflex erhalten bleiben. Bei akuten Läsionen der PPRF werden zusätzlich eine tonische Blickdeviation und ein Spontannystagmus zur Gegenseite beobachtet. Eine Läsion in der Capsula interna kann eine Blicklähmung verursachen, die in der Regel nach 2 Wochen wieder verschwindet. Der Blick ist zur Gegenseite der Läsion gelähmt und es tritt eine tonische Blickdeviation zur Seite der Läsion auf. Vertikale Blicklähmungen können unter dem Parinaud-Syndrom zusammengefasst werden. Die isolierte Lähmung des Aufblicks wird häufig durch einen Pinealis-Tumor verursacht, der zu einer Unterbrechung der Fasern führt, die in der Commissura posterior im Mittelhirn kreuzen. Die sehr selten auftretende isolierte Lähmung des Abblicks entsteht durch eine beidseitige Läsion des riMLF (rostraler interstitieller Kern des medialen longitudinalen Faszikulus) durch einen Verschluss der Arteria thalamo-subthalamica posterior. Beim Parinaud-Syndrom tritt häufig bei Aufblick ein konvergierender Nystagmus auf. Zusätzlich wird beim Parinaud-Syndrom eine reflektorische Pupillenstarre beschrieben. Die Lichtreaktion fehlt bei erhaltender Naheinstellungsreaktion. Als Cogan-Syndrom wird eine kongenitale okulomotorische Apraxie bezeichnet, bei der

der Patient horizontale Sakkaden willkürlich nicht in Gang bringen kann. Als internukleäre Ophthalmoplegie (INO) wird eine pränukleäre Lähmung des M. rectus medialis bezeichnet. Das betroffene Auge kann bei Blickwendung nicht adduziert werden, wohl aber durch Naheinstellungskonvergenz. Die Adduktionssakkade ist bei der INO deutlich verlangsamt. Häufig findet sich ein Blickrichtungsnystagmus zur Gegenseite der Läsion. Ursache für die INO ist eine Läsion der erregenden internukleären Neurone, die vom Abduzenskern ausgehen, auf die andere Seite kreuzen und im medialen longitudinalen Faszikulus (MLF) aufsteigen und den Subnucleus des M. rectus medialis erreichen. Da im MLF auch Fasern liegen, die für vertikale Augenbewegungen zuständig sind, kann gelegentlich mit einer INO auch ein Vertikalschielen (Skew Deviation) auftreten. Des Weiteren kann mit dem MLF auch die benachbarte, ipsilaterale PPRF oder der Abduzenskern geschädigt sein. Dadurch kommt es zum Eineinhalbsyndrom: Am ipsilateralen Auge ist die horizontale Beweglichkeit vollständig aufgehoben (keine Adduktion und Abduktion), am kontralateralen Auge ist nur die Adduktion gelähmt. Eine häufige Ursache für die INO ist die multiple Sklerose. Differenzialdiagnose: Myasthenie. Eine Schädigung der gravizeptiven Bahnen (vom Otolithenapparat zu den Augenmuskeln und zur Halsmuskulatur sowie zur Hirnrinde) führt zur Ocular-Tilt-Reaction. Dabei werden folgende vier Veränderungen beobachtet: Kippung der subjektiven visuellen Vertikalen, Rotation beider Augen um die Blicklinie (Zykloduktion), vertikale Schielstellung und Kopfneigung zu einer Schulter (Skew Deviation). Alle vier Komponenten zeigen eine Kippung in die gleiche Richtung (Ab – d) Bei Läsion im Bereich des unteren Hirnstammes (Medulla oblongata, untere Brücke) zeigt sich eine Kippung zur selben Seite, bei Schädigung des oberen Hirnstammes zur Gegenseite.

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A. Supranukleäre Augenbewegungsstörungen M. rectus lateralis M. rectus superior M. rectus medialis M. obliquus inferior

Supranukleäre Augenbewegungsstörungen

M. obliquus superior b Ocular Tilt

N. trochlearis M. rectus inferior N. abducens

N. oculomotorius

riMLF III

IV PPRF VI VII

c Fundus rechtes Auge: Inzyklorotation

a Innervation der äußeren Augenmuskeln

d Fundus linkes Auge: Exzyklorotation

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A. Fehlbildungen

7 Bindehaut

Mikrophthalmus (= verkleinertes Auge) und Kryptophthalmus (= durch fehlende Lidspalte in der Tiefe verborgenes, meist mikrophthalmisches Auge) sind mit einem oft massiv verkleinerten Bindehautsack assoziiert, der die Anpassung eines künstlichen Auges erheblich erschwert und plastische Maßnahmen erforderlich machen kann. Angeborene Tumoren (Choristome) der Bindehaut sind das limbale Dermoid und das temporal oben gelegene Lipodermoid (A). Beide können mit einem Goldenhar-Syndrom verbunden sein. Das Lipodermoid sollte wenn überhaupt nur sehr vorsichtig chirurgisch angegangen werden, da eine Verletzung der Tränendrüsenausführungsgänge und damit ein „trockenes Auge“ droht.

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B. Degenerationen und Alterungsveränderungen Aussackungen (Aneurysmen), segmentale Verdickungen (Varikositäten), Erweiterungen (Angiektasien) und eine vermehrte Schlängelung (Tortuositas) der bulbären Bindehautgefäße sind nicht selten (Ba). Sie werden mit zunehmendem Alter häufiger und sind deshalb am ehesten degenerativer Natur. Sie besitzen im Allgemeinen keinen Krankheitswert, können aber mit systemischen Gefäßveränderungen korreliert sein. Gelegentlich zeigen sich Gefäßveränderungen der Bindehaut über Melanomen der Aderhaut und des Ziliarkörpers oder nach Bestrahlung. Mit zunehmendem Lebensalter findet sich eine Rarefizierung der limbalen Gefäßarkaden. Die Pinguecula (Lidspaltenfleck, Bb) stellt eine mit zunehmendem Lebensalter sehr häufig werdende, wahrscheinlich durch chronische UV-Lichtexposition hervorgerufene Degeneration des konjunktivalen Bindegewebes dar. Die leicht prominente, weißliche oder gelbliche, meist dreieckförmige Veränderung liegt typischerweise im nasalen, etwas seltener im temporalen Lidspaltenbereich am Limbus. Mitunter kommt es zur Keratinisierung des Epithels über der Pinguecula (Leukoplakie), Kalkeinlagerungen oder einer begleitenden Entzündung („Pingueculitis“) durch die permanente mechanische Alteration. Im Falle von Beschwerden besteht die Therapie in der chirurgischen Exzision. Das Pterygium (Flügelfell, Bc u. d) ist ebenfalls eine durch UV-Licht induzierte Degeneration

des konjunktivalen Bindegewebes. Es ist vor allem im höheren Lebensalter relativ häufig, aber deutlich seltener als die Pinguecula. Übergänge von einer Pinguecula in ein Pterygium sind häufig. Das im Gegensatz zum Lidspaltenfleck sehr gut vaskularisierte Flügelfell hat meist einen größeren konjunktivalen Anteil (Schwanz), ist klinisch aber v. a. durch die Hornhautbeteiligung bedeutsam, weshalb die Therapie dort besprochen wird. Weder Pinguecula noch Pterygium neigen zur malignen Entartung. Weißliche Kalkablagerungen im Bereich der tarsalen Konjunktiva (Kalkinfarkte) werden mit zunehmendem Lebensalter häufiger. Sie besitzen meist keinen Krankheitswert und müssen daher nur wenn ein Fremdkörpergefühl besteht (durch Stichinzision) entfernt werden. Insbesondere bei älteren und übergewichtigen Menschen kommt es mitunter zu einem Vorfall von orbitalem Fett (Be) unter die temporal obere Bindehaut, sodass der Eindruck eines Tumors entsteht. Ursächlich wird eine Erschlaffung des Septum orbitale angenommen. Im Gegensatz zum Lipodermoid lässt sich das Fett mit einem Tupfer o. Ä. in die Augenhöhle reponieren, bei Druck auf den vorderen Hornhautpol nimmt der Fettgewebsprolaps meist an Größe zu. Eine chirurgische Verkleinerung durch Fettresektion oder -koagulation ist nur in Ausnahmefällen erforderlich und muss die Schonung der Tränendrüsenausführungsgänge berücksichtigen.

C. Verschiedenes Gelbliche Verfärbungen der Bindehaut sind im Rahmen eines Ikterus zu beobachten, während bräunliche Verfärbungen z. B. bei Nebennierenrindeninsuffizienz (Morbus Addison), Alkaptonurie (Ochronose) oder Einnahme bestimmter Medikamente vorkommen. Arbeiten in der Silberverarbeitung können zu einer gräulichen Bindehaut (Argyrose) führen, auch die systemische oder lokale Exposition gegenüber Eisen (Siderosis), Gold (Chrysiasis), Kupfer (Chalcosis) oder Arsen führen selten zu konjunktivalen Verfärbungen.

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B. Degenerationen und Alterungsveränderungen

Fehlbildungen/Degenerationen/Verschiedenes

A. Fehlbildungen

Lipodermoid im temporalen Lidspaltenbereich a Konjunktivale Gefäßanomalien

b Pinguecula im Bereich der nasalen Lidspalte

c Pterygium

e Prolaps von orbitalem Fett im Bereich der temporal oberen Bindehaut

d Histologie des Pterygiums (EvG-Färbung); man erkennt schwarze Fasern, die durch UV-Licht veränderten Kollagenfasern entsprechen (elastoide Degeneration)

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7 Bindehaut

A. Verschiedenes (Fortsetzung) Die Zirkulation der Erythrozyten in den Gefäßen der Bindehaut kann an der Spaltlampe beobachtet werden. Eine Verlangsamung der Strömung („Sludging“) ist mitunter bei Erkrankungen, die mit einer erhöhten Viskosität des Blutes (z. B. Plasmozytom, Morbus Waldenström, Kryoglobulinämie) oder einer verminderten Verformbarkeit der roten Blutzellen (z. B. Sichelzellanämie) einhergehen, erkennbar. Mit Chemosis wird die ödematöse Schwellung der Bindehaut bezeichnet. Sie tritt vorwiegend im Rahmen von Bindehautentzündungen auf, kann sich aber auch separat manifestieren, z. B. durch eine orbitale Abflussstörung (A) oder bestimmte Medikamente. Die flüchtige Bindehautchemose dürfte, obwohl sich ein auslösendes Agens oft nicht finden lässt, zumeist allergischer Natur sein. Die Austrocknung (Xerose) der Bindehaut ist durch eine stumpfe, wenig oder gar nicht glänzende konjunktivale Oberfläche gekennzeichnet. Das morphologische Korrelat besteht in einer (beginnenden) Verhornung der Epithelzellen. Die Xerose entwickelt sich üblicherweise als Folge einer langfristigen Exposition (Lagophthalmus) oder eines erheblichen Tränenmangels. Vitamin-A-Mangel führt selten aber typischerweise zu einer Xerose, welche oft im Lidspaltenbereich akzentuiert ist (BitotFleck).

B. Hyposphagma (subkonjunktivale Blutung)

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Hyposphagma (Ba, b) ist eine Blutung in das subkonjunktivale Bindegewebe hinein. Ätiologie/Pathogenese. Das Hyposphagma resultiert aus einer Ruptur oder anderweitigen Eröffnung eines konjunktivalen oder episkleralen Gefäßes. Meist ist keine Ursache eruierbar (idiopathisches Hyposphagma). Manchmal wird ein vorausgehendes Valsalva-Manöver (z. B. Husten, Pressen oder Erbrechen) angegeben. Weitere Ursachen des Hyposphagmas umfassen die arterielle Hypertonie und die Verminderung der Blutgerinnungsfähigkeit, z. B. durch gerinnungshemmende Medikamente oder im Rahmen einer Leukämie. Darüber hinaus kommen allgemeine, mit Fieber einhergehende Infektionen, ein Vitamin-C-Mangel (Skorbut), eine stumpfe oder spitze Augenverletzung, eine

Operation am Auge und eine (virale) Konjunktivitis in Betracht. Epidemiologie. Das Hyposphagma besitzt insgesamt eine große Häufigkeit. Die traumatischen Bindehautunterblutungen sind öfter im jüngeren Lebensalter, die idiopathischen dagegen im höheren Lebensalter zu beobachten. Klinik. Aufgrund des zarten Aufbaus der Bindehaut kann sich schon wenig Blut diffus im subkonjunktivalen Bindegewebe ausbreiten und eine diffuse Rötung hervorrufen, die meist von gleichmäßiger Intensität ist und die Blutgefäße verdeckt. Die untere Bindehaut ist häufiger betroffen als die obere. Das Hyposphagma ist nur wenig prominent. Massive Blutungen mit erheblicher Auftreibung der Bindehaut kommen aber insbesondere im Rahmen von gedeckten Bulbusrupturen und schweren Orbitaverletzungen vor. Das Hyposphagma entwickelt sich akut und hat für betroffene Patienten meist ein bedrohlich wirkendes Erscheinungsbild. Es ist für sich aber völlig harmlos. Sofern keine assoziierten (traumatischen) Veränderungen des Auges vorliegen ist die Sehschärfe unverändert, da es sich um ein rein extraokulares Geschehen handelt. Schmerzen bestehen nicht. Diagnostik. Die Diagnose ergibt sich aus dem typischen klinischen Bild, u. U. hilft auch die Anamnese weiter. Bei Angabe eines Traumas sind assoziierte Läsionen des Bulbus oder der Orbita auszuschließen. Bei erstmaligem Auftreten eines idiopathischen Hyposphagmas sind in der Regel keine weiteren diagnostischen Maßnahmen erforderlich. Im Wiederholungsfalle sollten allerdings eine arterielle Hypertonie und eine Blutgerinnungsstörung ausgeschlossen werden. Therapie. Das Hyposphagma erfordert in aller Regel keine Behandlung. Extreme Formen, welche zu einer Benetzungsstörung der Hornhaut führen, können ausnahmsweise eine Inzision der Konjunktiva mit Ablassung der Blutung erforderlich machen. Prognose. Innerhalb einiger Tage kommt es zur spontanen Resorption der Blutung, wobei selten eine leichte Pigmentierung zurückbleibt.

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A. Verschiedenes

Verschiedenes/Hyposphagma

Chemose (Schwellung) der Bindehaut mit massiver Gefäßerweiterung bei orbitaler Abflussstörung (CarotisSinus-cavernosus-Fistel)

B. Hyposphagma a Unterblutung der Bindehaut (Hyposphagma) nach Augapfelprellung

b Hyposphagma bei viraler Konjunktivitis (Keratoconjunctivitis epidemica)

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7 Bindehaut

A. Konjunktivitis

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Die Konjunktivitis ist durch eine auf die Bindehaut beschränkte, infektiöse oder nicht-infektiöse Entzündung definiert. Da die Konjunktiva an den Lidkanten in die Epidermis und am Limbus in das Hornhautepithel übergeht, sind diese Strukturen nicht selten zusammen mit der Bindehaut betroffen (Blepharokonjunktivitis bzw. Keratokonjunktivitis). Auch für die Konjunktivitis gelten im Prinzip die klassischen Phänomene der Entzündungslehre, nämlich Calor, Rubor, Tumor, Dolor und Functio laesa, wobei aber dem Rubor („rotes Auge“, Aa) die weitaus größte Bedeutung zukommt. Die Abgrenzung der „echten“ Entzündung von der konjunktivalen Hyperämie (Ab) ist allerdings oft schwierig und z. T. etwas willkürlich. Formal kann man zwischen der primären Konjunktivitis und der sekundären Bindehautreizung, z. B. durch intraokulare Prozesse differenzieren. Die verschiedenen Formen der Konjunktivitis unterscheiden sich bezüglich der Ätiologie, des klinischen Bildes, des Verlaufs und der Therapie z. T. erheblich voneinander. Ätiologie/Pathogenese. Die Bindehaut ist wie die Hornhaut in starkem Maße Umwelteinflüssen ausgesetzt. Durch den Lidschlag, den Tränenfluss, die gute Durchblutung, reichlich vorhandene, ortsständige Immunzellen und antibakterielle Substanzen (z. B. Immunglobuline, Interferone und Lysozym des Tränenfilms) besteht eine natürliche Abwehr gegen Infektionen. Die vielfältigen Ursachen der Konjunktivitis sind in Tab. 1 (S. 72f) zusammengefasst. Die konjunktivale Oberfläche ist nicht steril. Vielmehr finden sich hier auch normalerweise zahlreiche Keime (Standortflora), die üblicherweise nicht pathogen sind. Unter bestimmten Bedingungen kann aber fast jedes Bakterium eine Konjunktivitis hervorrufen. Förderliche Faktoren sind v. a. eine Insuffizienz des Tränenfilms (Sicca-Syndrom) und des Lidschlages sowie Kontaktlinsen, also Faktoren, welche die natürliche mechanische oder immunologische Abwehr beeinträchtigen. Die viralen (wie auch die bakteriellen) Bindehautentzündungen sind vorwiegend Schmierinfektionen, d. h. dass die Keime z. B. durch kontaminierte Finger, Handtücher, ophthalmologische Geräte oder engen Körperkontakt an das Auge gelangen.

Bei den allergischen Konjunktivitiden vom Typ I (Soforttyp) handelt es sich insbesondere um Allergien auf Pollen, Gräser und Tierhaare während jene vom verzögertem Typ zumeist Reaktionen auf chronische Allergene wie Augentropfen, Kosmetika, Hausstaubmilben oder auch Kontaktlinsen darstellen. Die den Allergien nahe stehenden atopischen Erkrankungen (Ac) beruhen wahrscheinlich auf einer Hyperreagibilität des Immunsystems. Häufig besteht eine Assoziation mit einer Neurodermitis oder einem Asthma bronchiale. Die Ursachen des sehr weit verbreiteten, chronisch verlaufenden „trockenen Auges“ (SiccaSyndrom bzw. Keratoconjunctivitis sicca) sind nur unzulänglich bekannt. Vieles spricht für hormonelle Störungen (Androgenmangel oder Überschuss weiblicher Geschlechtshormone). Die Involution der Tränendrüsen, aber auch entzündliche Phänomene spielen wahrscheinlich bei älteren Patienten die größte Rolle. Bei Kindern und jüngeren Erwachsenen entwickelt sich das „trockene Auge“ nicht selten als postentzündliches Geschehen, z. B. nach einer Virusinfektion. Typisch sind Tränenmangelzustände im Rahmen von Kollagenosen. Praktisch obligat kommen sie beim Sjögren-Syndrom vor. Eine Conjunctivitis sicca kann aber auch bei ausreichender Tränenproduktion entstehen, wenn die Qualität des Tränenfilms durch einen Muzin-(Becherzellverlust) oder Lipidmangel (Abflussstörung der Meibom-Drüsen, z. B. bei Lidrandentzündung im Rahmen einer Rosacea) vermindert ist. Nicht wenige Patienten mit „trockenem Auge“ geben eine intensive Arbeit am PC an. Das gebannte Schauen auf den Monitor unterdrückt den normalen Blinkreflex und damit die normale Verteilung des Tränenfilms, was dann zu einem Sicca-Syndrom führen kann. Eine Beeinträchtigung des Tränenfilms ist auch durch bestimmte, örtlich oder systemisch angewendete Medikamente möglich.

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A. Konjunktivitis

Konjunktivitis

a „Rotes Auge“ als typisches Zeichen der Konjunktivitis; diffuse Erweiterung der Bindehautgefäße (konjunktivale Injektion)

b Nichtentzündliche Erweiterung der Bindehautgefäße (Hyperämie) bei orbitaler Abflussstörung (Carotis-Sinus-cavernosus-Fistel); im Gegensatz zur entzündlichen Rötung ist die Gefäßerweiterung stärker ausgeprägt, dafür aber auf weniger Gefäße beschränkt

c Atopische Konjunktivitis mit Verdickung der Lidkante und Rötung der Lidhaut

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Tab. 1 Ursachen und Therapie der Konjunktivitis Ursache Bakterien

Therapie ●

●

●

7 Bindehaut

●

Viren

●

●

●

72

Chlamydia trachomatis Serotyp A-C (Trachom) Chlamydia trachomatis Serotyp D-K („Schwimmbadkonjunktivitis“)

Herpes-simplex-Virus (HSV) Varicella-zoster-Virus (VZV) Adenovirus Typ 8 und 19 (Keratoconjunktivitis epidemica) lidkantennahes Molluscum contagiosum

●

andere

Parasiten

●

●

●

●

adstringierende, antiseptische oder antibiotische AT (Aminoglykoside oder Gyrasehemmer); Sanierung von Lidkanten und Tränenwegen lokale und systemische Antibiose (Penicillin), Schutz des noch nicht betroffenen Partnerauges Tetrazyklin- (nicht bei Kindern) oder Eythromycin-AT, evtl. systemische und Partnertherapie

andere

Masern-, Röteln- und Mumps-Virus

●

kontaktlinseninduzierte RiesenpapillenKonjunktivitis

Neisseria gonorrhoeae (Gonoblennorrhoe)

●

Pilze

Allergien und atopische Erkrankungen

Staphylococcus aureus Staphylococcus epidermidis Streptococcus pneumoniae Haemophilus influenzae

vor allem Candida albicans (bei Immunsuppression) z. B. Onchozerkose oder Loa loa

●

●

nur ausnahmsweise Virustatika, meist spontane Heilung symptomatische Maßnahmen (Tränenersatzmittel), Verhinderung der Ausbreitung (Hygiene)

●

Exzision des Molluscum contagiosum

●

keine erforderlich

●

antimykotische AT

●

●

●

antiparasitäre Medikamente, operative Entfernung subkonjunktivaler Würmer Allergenkarenz; lokale Mastzellstabilisatoren, Antihistaminika, Antiphlogistika (Kortikosteroide), in bestimmten Fällen Cyclosporin-AT, Tränenersatzmittel, ausnahmsweise systemische Immunsuppression Kontaktlinsenkarenz

AT = Augentropfen

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Therapie

Tränenfilminsuffizienz (Sicca-Syndrom)

immunologische Erkrankungen

Vaskulitiden

Stoffwechselstörungen

mechanische Wirkungen

chemisch-toxische und thermische Einwirkungen

Reaktion auf Medikamente

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●

●

●

●

●

●

Exposition

●

Asthenopie

●

okuläres Pemphigoid paraneoplastisches Pemphigoid endokrine Orbitopathie Graft-versus-Host-Reaktion nach Knochenmarktransplantation Stevens-Johnson-Syndrom Wegener-Granulomatose primär chronische Polyarthritis Kawasaki-Syndrom Gicht Plasminogenmangel (Conjunctivitis lignosa)

Fremdkörper Differenzierungsstörung des Limbusepithels (superiore Limbuskeratokonjunktivitis) Trichiasis (Entropium)

Verätzungen Verbrennungen

Stevens-Johnson-Syndrom Lyell-Syndrom toxische Konjunktivitis z. B. auf Aspirin oder Antibiotika

fehlender Lidschluss (Lagophthalmus) Lidfehlstellung (Ektropium)

●

●

●

●

●

●

●

Tränenersatzmittel, Cyclosporin-AT, Sanierung der Lidkanten; in schweren Fällen Verschluss der Tränenpünktchen, zukünftig evtl. lokale Hormontherapie (Androgene) systemische Immunsuppression, Tränenersatzmittel (ohne Konservierungsstoffe), ausnahmsweise operative Maßnahmen, Absetzen auslösender Medikamente

Konjunktivitis (Fortsetzung)

Ursache

Behandlung der Grundkrankheit, am Auge symptomatische Maßnahmen

Behandlung der Grundkrankheit, am Auge symptomatische Maßnahmen

(operative) Beseitigung der Ursache, Bindehautresektion bei superiorer Limbuskeratokonjunktivitis

akut Verdünnung des auslösenden Agens bzw. Kühlung; Behandlung und Prophylaxe von Sekundärkomplikationen

Vermeidung des auslösenden Medikamentes; Therapie und Prophylaxe von Sekundärkomplikationen (z. B. Verhinderung von Verwachsungen (Symblephara)

Tränenersatzmittel; operative Verkleinerung der Lidspalte, operative Korrektur der Lidfehlstellung

73 ●

latente Hyperopie Heterophorie

● ●

optischer Ausgleich Prismengläser, Schieloperation

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7 Bindehaut

A. Konjunktivitis (Fortsetzung)

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Epidemiologie. Die Konjunktivitis ist die häufigste Erkrankung der Augen überhaupt. Dennoch liegen kaum schlüssige Daten zur Epidemiologie vor. Als gesichert kann gelten, dass die Häufigkeit der Bindehautentzündung in den Praxen niedergelassener Augenärztinnen und Augenärzte sehr viel größer ist als an Augenkliniken. Etwa 10 % aller Neugeborenen entwickeln aus verschiedenen Gründen eine Konjunktivitis (Tab. 1). Für die gigantopapilläre Konjunktivitis wurde geschätzt, dass etwa 1–3 % aller Kontaktlinsenträger hiervon betroffen sind. Bindehautentzündungen kommen in allen Lebensaltersstufen vor. Bestimmte Formen finden sich allerdings häufiger in bestimmten Altersgruppen. So ist die Keratoconjunctivitis vernalis vor allem eine Erkrankung von Kindern während atopische Keratokonjunktivitis und die allergischen Bindehautentzündungen typischerweise Erkrankungen der Jugendlichen und des frühen Erwachsenenalters sind. Die vernarbenden Bindehautentzündungen stellen Erkrankungen des höheren Lebensalters dar. Die Konjunktivitis betrifft beide Geschlechter mit ungefähr gleicher Häufigkeit. Die chemisch oder mechanisch bedingten Bindehautentzündungen sowie die Keratoconjunctivitis vernalis sind beim männlichen Geschlecht deutlich häufiger, während die Conjunctivitis sicca weit überwiegend beim weiblichen Geschlecht auftritt. Klinik. Die Konjunktivitis entwickelt sich mit Ausnahme der verletzungsbedingten Formen meist bilateral, wobei der Ausprägungsgrad jedoch oft asymmetrisch ist. Typisch für die Keratoconjunctivitis epidemica ist, dass das zweite Auge - durch zwischenzeitliche Antikörperbildung - üblicherweise deutlich weniger betroffen ist als das erste. Symptome und Befunde bei Konjunktivitis: ● Fremdkörpergefühl („Gefühl wie Sand in den Augen“). ● „Rotes Auge“ (s. S. 71, Aa ). Normalerweise ist das Auge weiß, weil die konjunktivalen und episkleralen Gefäße vor dem weißen Hintergrund der Sklera nicht oder kaum sichtbar sind. Erst durch die Erweiterung der epibulbären Gefäße wird aus dem weißen ein „rotes Auge“. Die (historische) Unterscheidung zwischen der (oberflächlicheren) konjunktivalen

●

●

●

●

Injektion und der (tieferen und mehr limbusbetonten) ziliaren Injektion ist im klinischen Alltag oft nicht hilfreich, da meist Mischbilder bestehen. Bei einer Konjunktivitis ist meist die gesamte Bindehaut gerötet. Toxische Bindehautreizungen bevorzugen die unteren Bindehautanteile. Die obere limbale Keratokonjunktivitis (Aa) ist, wie der Name sagt, auf den oberen Hornhautrand beschränkt. Bei der Conjunctivitis sicca und der durch Chlamydien bedingten Bindehautentzündung ist die Rötung häufig nur gering oder gar nicht ausgeprägt. Tränenträufeln (Epiphora). Das Tränenträufeln ist Ausdruck einer reflektorisch gesteigerten Tränenproduktion, seltener einer (schwellungsbedingten) Abflussstörung. Es findet sich typischerweise bei Affektionen der Hornhaut, kann aber auch bei der Konjunktivitis, insbesondere der Keratoconjunctivitis epidemica auftreten. Absonderung (Sekretion) aus dem Bindehautsack. Dieser Ausfluss ist bei bakterieller Konjunktivitis meist gelblich und rahmigeitrig (Ab), während er bei viraler Bindehautentzündung in der Regel wässrig und klar ist. Bei der allergischen und atopischen Konjunktivitis sowie der durch Chlamydien bedingten Bindehautentzündung sind die Absonderungen meist zähflüssig und schleimig (Ac). Verklebung der Lider. Diese findet sich zumeist morgens, da der bei Konjunktivitis verstärkt gebildete Schleim und/oder der Ausfluss in der Nacht eintrocknen. Die Verklebung der Lider ist recht typisch für bakterielle Bindehautentzündungen. Juckreiz. Die meisten Formen der Konjunktivitis jucken nicht. Juckreiz ist aber typisch für die allergischen und atopischen Bindehautentzündungen, zu denen auch die kontaktlinseninduzierte Riesenpapillen-Konjunktivitis zu rechnen ist. Auch die parasitären Bindehautentzündungen gehen meist mit einem kräftigen Juckreiz einher.

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A. Konjunktivitis

Konjunktivitis (Fortsetzung)

a Obere Limbuskeratokonjunktivitis; Rötung der obe- b Eitrige Sekretion als Hinweis auf eine bakterielle ren Bindehaut mit weißlicher Epithelveränderung Konjunktivitis am Limbus

c Allergische Konjunktivitis mit Sekretion von zähem Schleim

Tab. 1 Ursachen, Manifestationszeitpunkt und Häufigkeit der Neugeborenenkonjunktivitis Erkrankung/Ursache

Zeitpunkt der Manifestation

Häufigkeit

toxische Reizung durch CredéProphylaxe (1 % Silbernitrat)

wenige Stunden nach Tropfenapplikation

selten geworden, da heute meist antibiotische Prophylaxe

1 – 4 Tage post partum Gonoblennorrhö/intrapartale Infektion mit Neisseria gonorrhoeae

durch Prophylaxe sehr selten geworden

sonstige intrapartale Infektion mit Bakterien (z. B. Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylokokken, Pseudomonas aeruginosa u. a.)

4 – 6 Tage post partum

nicht selten

intrapartale Infektion mit Herpes-simplex-Virus (HSV)

5 – 7 Tage post partum

nicht selten

intrapartale Infektion mit Chlamydia trachomatis

4 – 15 (meist 7 – 10) Tage post partum

häufigste Ursache der Konjunktivitis des Neugeborenen

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7 Bindehaut

A. Konjunktivitis (Fortsetzung)

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Klinik (Fortsetzung). Weitere Symptome und Befunde: ● Schmerzen . Bindehautentzündungen sind meist nur wenig oder gar nicht schmerzhaft. Schmerzen werden v. a. angegeben, wenn die Hornhaut mitbeteiligt ist, wie bei der Keratoconjunctivitis epidemica und, trotz oft eher diskretem klinischem Befund, der Conjunctivitis sicca. ● Lichtscheu (Photophobie ). Die Photophobie ist kein typisches Symptom für die meisten Konjunktivitiden, kommt aber oft bei der Keratoconjunctivitis epidemica vor. ● Schwellung der Bindehaut (Chemosis ). Diese ist vor allem bei der adenoviralen Keratoconjunctivitis epidemica zu beobachten, aber auch recht typisch für die allergische und parasitäre Konjunktivitis. Auch im Rahmen einer floriden endokrinen Orbitopathie ist sehr häufig eine Chemose der Bindehaut zu finden. ● Unterblutung der Bindehaut (Hyposphagma). Diese entwickelt sich bevorzugt bei viralen Konjunktivitiden, v. a. der Keratoconjunctivitis epidemica, seltener bei bakteriellen Bindehautentzündungen. ● Follikelbildung (Aa ). Vor allem virale und durch Chlamydien bedingte, aber auch medikamenteninduzierte Bindehautentzündungen führen zur Ausbildung von an der Spaltlampe sichtbaren Knötchen (Follikeln). Sie entsprechen Ansammlungen von Lymphozyten und treten bevorzugt im Bereich der Fornices auf (follikuläre Konjunktivitis). Sehr große, kornartige Follikel und die Einschleppung nach Westeuropa als Folge der nordafrikanischen Expedition Napoleons I. Ende des 18. Jahrhunderts haben dem Trachom auch den Namen „ägyptische Körnerkrankheit“ eingebracht. Aufgrund ihres funktionell noch eingeschränkten Immunsystems entwickeln Säuglinge keine follikuläre Konjunktivitis. ● Papillenbildung (Ab ). Im Bereich der Lider ist die Bindehaut durch Bindegewebsstränge mit dem Tarsus relativ fest fixiert. Die tarsale Bindehaut kann deshalb im Vergleich zur bulbären Konjunktiva nur sehr wenig anschwellen. Im Falle einer Schwellung kommt es durch die fixierenden Bindegewebsstränge zu Einziehungen, sodass sich u. U. „Warzen“ (Papillen) entwickeln, die in ihrem Zentrum ein Gefäß aufweisen (papilläre Konjunktivitis). Diese Pa-

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pillen sind meist klein, können aber v. a. bei der Keratoconjunctivitis vernalis und der allergischen Reaktion auf hauptsächlich, aber nicht ausschließlich weiche Kontaktlinsen (gigantopapilläre Konjunktivitis Spring-Allansmith) sehr groß werden und ein pflastersteinartiges Muster erzeugen. Membranbildung (Ac). Es können echte Membranen von Pseudomembranen abgegrenzt werden. Erstere führen bei Entfernung zur Blutung, Letztere nicht. Klassischerweise führte die heute praktisch nicht mehr vorkommende Diphtherie zu echten konjunktivalen Membranen. Membranen können aber genauso wie Pseudomembranen auch bei anderen bakteriellen und viralen Bindehautentzündungen vorkommen ([pseudo-] membranöse Konjunktivitis). Pseudomembranen finden sich des Weiteren bei allergischen oder toxischen (medikamenteninduzierten) Bindehautentzündungen. Eine besondere Form der Membranbildung findet sich bei der Conjunctivitis lignosa („holzartige Konjunktivitis“), bei der die konjunktivalen Auflagerungen meist eine derbe Konsistenz haben (Ad). Betonte Rötung und Schwellung von Karunkel und Plica semilunaris (Ae). Diese ist besonders charakteristisch für die Keratoconjunctivitis epidemica, wird aber auch oft bei florider endokriner Orbitopathie beobachtet. Verwachsungen (Symblephara, Af). Verwachsungen von tarsaler und bulbärer Bindehaut sind im Bereich des unteren Bindehautsackes häufiger als im oberen. Sie finden sich praktisch obligat bei chronisch vernarbender Bindehautentzündung (okuläres und medikamenteninduziertes Pemphigoid) und fortgeschrittenem Trachom, häufiger bei atopischer Konjunktivitis, gelegentlich auch nach (pseudo-) membranöser Konjunktivitis unterschiedlicher Ursache sowie trockenem Auge. Sklerodermie und Ichthyosis gehen häufig mit Bindehautverwachsungen einher. Bei stärkerer Ausprägung der Symblephara kommt es zur Herabsetzung der Augapfelbeweglichkeit.

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a Follikuläre Konjunktivitis

b Papilläre Konjunktivitis; typische „Pflastersteine“ im Bereich der tarsalen Bindehaut bei Keratoconjunctivitis vernalis

c Membranbildung bei Keratoconjunctivitis epidemica

d Dicke, „holzartige“ Membranen bei Keratoconjunctivitis lignosa (Plasminogenmangel)

e Betonte Rötung der Karunkel bei Keratoconjuncti- f Symblepharon (Verwachsung von bulbärer und vitis epidemica tarsaler Bindehaut) bei atopischer Keratokonjunktivitis

Konjunktivitis (Fortsetzung)

A. Konjunktivitis (Fortsetzung)

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7 Bindehaut

A. Konjunktivitis (Fortsetzung)

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Klinik (Fortsetzung). Weitere Symptome und Befunde: ● Lidkantenparallele konjunktivale Falten (LIPCOF). Sie sind als deutlicher Hinweis auf eine Conjunctivitis sicca zu werten. ● Lidveränderungen . Nicht wenige Bindehautentzündungen führen zu einer begleitenden Rötung und Schwellung der Lider. Letztere ist typisch für die Keratoconjunctivitis epidemica und insbesondere die Gonokokkeninfektion des Bindehautsackes (Gonoblennorhoe). Durch die Schwellung kann der Eindruck eines herabhängenden Oberlides bestehen (Pseudoptosis). Chronische allergische Bindehautentzündungen sind nicht selten mit einer Rötung und Schuppung der periorbitalen Lidhaut (allergisches Kontaktekzem bzw. atopische Dermatitis) vergesellschaftet. ● Assoziierte Hornhautveränderungen. Im Rahmen der Keratoconjunctivitis epidemica kommt es meist 5–15 Tage nach der akuten Manifestation zu oberflächlichen, rundlichen Trübungen der Hornhaut (Aa). Diese sog. Nummuli sind Ausdruck einer Antigen-Antikörper-Reaktion und deuten darauf hin, dass keine oder nur noch eine geringe Ansteckungsgefahr besteht. Periphere subepitheliale Hornhautinfiltrate und ein oberflächliches Gefäßwachstum in die periphere Hornhaut hinein (Pannus) finden sich mitunter im Rahmen einer Chlamydien-Konjunktivitis. Die Keratoconjunctivitis vernalis und die atopische Keratokonjunktivitis gehen in ihrer tarsal-papillären Form gelegentlich mit schildartigen Hornhauttrübungen und in ihrer limbalen Form mit weißlichen Trübungen am Hornhautrand einher. Diese sog. Trantas-Flecken (Ab) können selten auch bei der (kontaktlinsenassoziierten) Riesenpapillen-Konjunktivitis beobachtet werden. Bei manchen ausgeprägten Formen des „trockenen Auges“ finden sich Schleimfäden auf der Hornhaut (Keratitis filiformis). Die chronische Rosaceakonjunktivitis ist oft mit einer peripheren Hornhautvaskularisation vergesellschaftet. Chronischvernarbende Bindehautentzündungen wie das okuläre Pemphigoid oder die lineare IgA-Dermatose (Ac) führen häufig zu einer erheblichen Gefäßeinsprossung und einer diffusen kornealen Trübung. Neisseria gonorrhoeae ist außerordentlich gefährlich, weil er die intak-

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te Hornhaut leicht penetrieren, in das Augeninnere eindringen und zur Hornhautperforation führen kann. Erblindungen waren deshalb bis zum Ende des 19. Jahrhunderts sehr häufig. Schwellung der regionären Lymphknoten. Die Lymphgefäße der Bindehaut werden in die präaurikulären und die submandibulären Lymphknoten drainiert. Eine Schwellung der Lymphknoten ist typisch für die Keratoconjunctivitis epidemica, kommt aber z. T. auch bei chlamydienbedingter und manchen anderen bakteriellen Bindehautentzündungen vor. Als okuloglanduläres Syndrom nach Parinaud wird eine ätiologisch inhomogene, meist aber bakterielle und granulomatöse, einseitige Konjunktivitis mit assoziierter Schwellung der regionären Lymphknoten bezeichnet. Allgemeine Symptome. Die Keratoconjunctivitis epidemica geht gelegentlich mit allgemeinen (grippalen) Beschwerden einher, während die Bindehautentzündungen anderer Ätiologie nur ausnahmsweise mit einer über das Auge hinausgehenden Symptomatik vergesellschaftet sind. Intraokulare Veränderungen. Eine reine Konjunktivitis ist praktisch nie mit einer intraokularen Entzündung, einer Entrundung der Pupille oder einer Veränderung des Augendrucks assoziiert. Eine Ausnahme bilden die chronisch-vernarbenden Bindehautentzündungen, bei denen es durch Verlegung der episkleralen Venen zum Glaukom kommen kann. Ausnahmsweise finden sich bei der Keratoconjunctivitis epidemica entzündliche Beschläge des Hornhautendothels. Die Sehschärfe wird durch eine Konjunktivitis gewöhnlich nicht oder wenn überhaupt nur geringgradig (durch die Epiphora) herabgesetzt, es sei denn, dass sich sekundäre Hornhautkomplikationen entwickelt haben. Visusminderung, Entrundung der Pupille oder Erhöhung des Augendrucks in Kombination mit einem „roten Auge“ sprechen insgesamt eher gegen die Diagnose einer primären Konjunktivitis.

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A. Konjunktivitis (Fortsetzung)

Konjunktivitis (Fortsetzung)

a Rundliche, oberflächliche Hornhauttrübungen (Nummuli) bei Keratoconjunctivitis epidemica

b Weißliche Infiltrate (Trantas-Flecken) bei Keratoconjunctivitis vernalis

c Hornhauttrübungen im Rahmen einer chronisch-vernarbenden Bindehautentzündung (lineare IgADermatose)

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7 Bindehaut

A. Konjunktivitis (Fortsetzung)

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Diagnostik. Die Diagnostik beginnt mit der Anamnese. Aufschlüsse über die Ursache bietet der Verlauf (akut/chronisch). Auch die Jahreszeit gibt Hinweise auf die Genese der Konjunktivitis. So wird die allergische Rhinoconjunctivitis im Frühjahr zur Pollenflugzeit manifest während die Keratoconjunctivitis vernalis bevorzugt im Frühjahr bis zum Herbst („Frühjahrskatarrh“) exazerbiert. Herbst und Winter sind die Prädilektionszeiten für die Keratoconjunctivitis epidemica. Bekannte Allergien wie Heuschnupfen oder Asthma bronchiale deuten auf eine allergische oder atopische und bestimmte Tätigkeiten auf eine möglicherweise fremdkörperinduzierte Konjunktivitis hin. Die gigantopapilläre Konjunktivitis entwickelt sich meist ca. 10 Monate nach dem Beginn des Kontaktlinsentragens. Ging ein Schwimmbadbesuch voraus könnte es sich um eine chlamydienbedingte Konjunktivitis („Schwimmbadkonjunktivitis“) handeln. Sind bestimmte Systemerkrankungen wie z. B. eine rheumatoide Arthritis, ein Sjögren-Syndrom, eine Wegener-Granulomatose, ein Kawasaki-Syndrom oder eine Graft-versus-Host-Reaktion (GvHR) bekannt, ist eine Konjunktivitis hierdurch erklärbar. Allerdings geht die Konjunktivitis nicht selten den systemischen Manifestationen voraus. Bei den infektiösen Bindehautentzündungen ist der Zeitpunkt der Inokulation oft unbekannt. Eine Ausnahme bildet hier die sehr ansteckende Keratoconjunctivitis epidemica, welche eine Inkubationszeit von etwa 5–10 Tagen hat. Anamnestisch sind deshalb oft Verwandte oder Bekannte mit einem „roten Auge“ oder auch ein Augenarztbesuch (Ansteckung von einem anderen Patienten oder eine Augendruckmessung mit einem kontaminierten Messköpfchen) eruierbar. Bei den bakteriellen Bindehautentzündungen erkrankt das zweite Auge meist 2–3 Tage nach dem ersten. Die Konjunktivitis des Neugeborenen hat verschiedene Ursachen, die nach dem Zeitpunkt ihres Auftretens vermutet werden können (s. S. 75, Tab. 1). Die Diagnose „Konjunktivitis“ ergibt sich nach der Anamnese aus der Symptomatik und dem klinischen (spaltlampenmikroskopischen) Bild. Hierdurch kann oft schon eine ätiologische Einordnung der Bindehautentzündung vorgenommen werden. Stets sollte der gesamte Binde-

hautsack inspiziert werden (einfaches, ggf. doppeltes Ektropionieren). Weiterführende Untersuchungen umfassen: ● Abstrich zur mikrobiologischen Untersuchung (Ausstrich oder Bakterienkultur). ● Abstrich zum molekulargenetischen Erregernachweis (Bakterien oder Viren) durch Polymerase-Kettenreaktion (PCR). ● Ausstrich eines oberflächlichen Bindehautabradates. Neben konjunktivalen Epithelzellen finden sich bei bakterieller und mykotischer Konjunktivitis v. a. neutrophile Granulozyten, bei viraler Konjunktivitis vor allem Lymphozyten und bei Chlamydieninfektion ein Mischbild von Neutrophilen und Lymphozyten sowie u. U. intrazytoplasmatische Einschlusskörperchen in den Epithelzellen. Bei allergischer, atopischer und RiesenpapillenKonjunktivitis sind meist eosinophile, z. T. auch basophile Granulozyten anzutreffen. ● Messung der Tränensekretion mittels Fließpapierstreifen (Schirmer-Test I, II) und Überprüfung der Tränenqualität durch Bestimmung der Tränenfilmaufrisszeit. ● Eine morphologische Diagnostik durch Impressionszytologie oder Bindehautbiopsie wird v. a. zur Diagnosesicherung bei vernarbenden Bindehautentzündungen (okuläres Pemphigoid) oder zum Ausschluss eines eine Konjunktivitis imitierenden, diffusen (pagetoiden) Tumors durchgeführt. Bei massivem Sicca-Syndrom und Vitamin-A-Mangel ist oft eine Keratinisierung des Epithels erkennbar. ● Allergologische Testung. ● Bestimmung von Auto-Antikörpern, z .B. bei Verdacht auf Morbus Wegener, Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom. ● Konsiliarische Untersuchungen. Bei Verdacht auf eine Konjunktivitis im Rahmen einer Systemerkrankung ist u. U. ein (internistisches) Konsil erforderlich. Das Sjögren-Syndrom wird in der Regel mittels einer Mundschleimhautbiopsie gesichert. Chronisch-vernarbende Bindehautentzündungen wie das okuläre Pemphigoid, atopische Erkrankungen und manche Allergien erfordern die Zusammenarbeit mit einem Dermatologen.

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Kamillenlösungen sind zu vermeiden, da diese die konjunktivale Reizung eher verstärken als verbessern. Antiseptische oder adstringierende Augentropfen verkürzen oder lindern oft die Symptome, letztere durch Verengung der Gefäße („Weißmacher“). Bei der bakteriellen Konjunktivitis ist eine Kontrolle der Kornea erforderlich, damit eine eventuelle Geschwürsbildung rechtzeitig erkannt wird. Die Anlage eines Verbandes erhöht die Temperatur am Auge und fördert damit u. U. das Bakterienwachstum. Prognose. Die Prognose der meisten Bindehautentzündungen ist im Allgemeinen sehr gut. Zumeist kommt es zu einer vollständigen Abheilung innerhalb weniger Tage. Die Keratoconjunctivitis epidemica kann allerdings mehrere Wochen oder sogar Monate lang durch die nummulären Hornhautinfiltrate oder ein „trockenes Auge“ Beschwerden bereiten. Funktionsverluste durch Hornhautkomplikationen kommen insbesondere bei den chronischen Verlaufsformen wie atopischer Konjunktivitis, Keratoconjunctivitis vernalis und vor allem den vernarbenden Bindehautentzündungen vor. Da eine infektiöse (bakterielle oder virale) Konjunktivitis nicht zu einer dauerhaften Immunität führt sind Rezidive möglich. Wiederholte Schübe sind charakteristisch für die Bindehautentzündungen aus dem allergischen und atopischen Formenkreis. Das Sicca-Syndrom bildet sich gelegentlich, insbesondere wenn es postinfektiöser Natur ist, spontan zurück. Sehr oft bleibt es aber dauerhaft bestehen. Besondere Vorsicht ist bei den bakteriellen Bindehautentzündungen des Neugeborenen angezeigt, da aufgrund der physiologischen immunologischen Inkompetenz systemische Komplikationen wie Sepsis, Orbitaphlegmone oder Meningitis möglich sind.

Konjunktivitis (Fortsetzung)

Differenzialdiagnosen. Das Leitsymptom „rotes Auge“ ist nicht beweisend für eine Konjunktivitis. Differenzialdiagnostisch müssen deshalb alle Erkrankungen in Betracht gezogen werden, die mit einer (sekundären) Rötung der Bindehaut einhergehen können. Hierzu gehören insbesondere die Keratitis, die anteriore Uveitis (Iritis bzw. Iridozyklitis) sowie das akute Winkelblockglaukom. Es sollte aber auch an vorausgegangene Operationen, die immunologische Hornhauttransplantatreaktion, neovaskuläre Erkrankungen, orbitale Abflussstörungen (z. B. Carotis-Sinus-cavernosus-Fisteln) oder Tumoren gedacht werden. Die Konjunktivitis ist oftmals nur schwierig von der in der Regel einseitigen und symptomarmen Episkleritis abzugrenzen. Letztere ist üblicherweise weniger diffus sondern mehr umschrieben ausgeprägt und geht mit einer Erweiterung tieferer Gefäße einher. Die Unterscheidung gelingt oft durch die manuelle Verschiebung der Bindehaut gegenüber der Lederhaut (sind die erweiterten Gefäße gut verschieblich liegen sie eher in der Konjunktiva als in der Episklera) oder die lokale Applikation eines Sympathomimetikums, das zu einer Konstriktion der oberflächlichen (konjunktivalen), weniger aber der tieferen (episkleralen) Gefäße führt. Auch die Hyperämie der Bindehaut, wie sie z. B. im Rahmen eines chronischen Alkoholismus, bei bestimmten Stoffwechselstörungen oder nach langfristiger Anwendung verschiedener Medikamente auftreten kann, ist klinisch von einer Konjunktivitis häufig nur sehr unsicher abgrenzbar. Therapie. Die Behandlung orientiert sich an der (vermuteten) Ursache der Konjunktivitis (s. S. 72f, Tab. 1). Die Mehrzahl der Bindehautentzündungen heilt ohne Therapie folgenlos ab. Da zudem nur selten Komplikationen durch die Konjunktivitis auftreten, besteht meist eher die Gefahr einer Über- als einer Untertherapie. Generell gilt, dass wegen ihrer Nebenwirkungen lokale Antibiotika (Gefahr der Resistenz- und Allergieentwicklung, Kosten) und Kortikosteroide (Gefahr der Induktion oder Exazerbation einer herpetischen, bakteriellen oder mykotischen Infektion, Glaukom- und Kataraktentstehung bei längerfristigem Gebrauch) nur gezielt angewendet werden sollten. In vielen Fällen sind symptomatische Maßnahmen (Säuberung des Bindehautsackes und der Lidkanten) mit Leitungswasser ausreichend. „Hausmittel“ wie

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7 Bindehaut

A. Tumoren

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An der Bindehaut kommen zahlreiche gut- und bösartige Tumoren vor. Die Bandbreite ist aber deutlich geringer als z. B. an den Lidern. Die konjunktivalen Neubildungen sind weit überwiegend epithelialen und melanozytären Ursprungs. Darüber hinaus gibt es deutlich seltener lymphatische, vaskuläre, neurogene, myogene und metastatische Neubildungen. Nicht wenige Tumoren der Bindehaut sind degenerativer oder reaktiver Natur. Manche sind angeborene Hamartome (= Tumoren aus ortsständigen Zellen) oder Choristome (= Tumoren mit normalerweise nicht am Ort vorkommenden Anteilen). Insgesamt ist die bulbäre Bindehaut deutlich häufiger von Tumoren betroffen als die tarsale. Die meisten Bindehautneubildungen werden durch ihre Sichtbarkeit auffällig. Auf die Hornhaut wachsende Tumoren können durch einen induzierten Astigmatismus oder eine Veränderung des Tränenfilms zu einer Visusminderung führen. Sehr große Neoplasien beeinträchtigen u. U. die Bulbusmotilität. Mitunter verlegen Tumoren der tarsalen Bindehaut die Tränenpünktchen, sodass es zur Epiphora kommt. Benigne Tumoren. Plattenepithelpapillome haben oft eine blumenkohlartige Oberfläche (Aa). Typisch sind zahlreiche Gefäßsprossungen innerhalb des subepithelialen Bindegewebes. Die Tumoren sind breitbasig (sessil) oder schmalbasig (gestielt). Vor allem bei jüngeren Menschen sind sie nicht selten durch humane Papillomviren (HPV) hervorgerufen. Die epitheliale Dysplasie und das als Präkanzerose zu wertende Carcinoma in situ sind, da intraepithelial gelegen, meist nur wenig prominent. Oft findet sich als Ausdruck einer oberflächlichen Verhornung eine weißliche Färbung, die als Leukoplakie (Ab) bezeichnet wird (eine Leukoplakie spricht eher für Gutartigkeit, kann aber auch im Rahmen maligner epithelialer Prozesse auftreten). Der häufigste melanozytäre Bindehauttumor ist der Nävus (Ac). Dieser wird als (angeborenes) Hamartom aufgefasst und entsteht durch eine Proliferation von Melanozyten im Bereich des basalen Epithels (junktionaler Nävus). Durch „Abtropfen“ und „Reifung“ der Melanozyten nimmt der Nävus im weiteren Verlauf auch das subepitheliale Bindegewebe ein (Compoundnävus, schließlich subepithelialer

Nävus). Die oft nur leicht pigmentierten Bindehautnävi finden sich bei Kindern und Jugendlichen im Bereich der bulbären Konjunktiva. In Zeiten einer hormonellen Umstellung (z. B. Pubertät) können sich diese Nävi vergrößern und farblich verändern. Neu im höheren Lebensalter oder an der tarsalen Bindehaut sich entwickelnde Nävi sind meist maligne Melanome! Spaltlampenmikroskopisch und histologisch imponieren innerhalb der Nävi oft kleine Zysten (Ad). Im höheren Lebensalter finden sich mitunter flächenhafte Pigmentierungen, die als erworbene epitheliale Melanose bezeichnet werden (Ae). Histologisch lässt sich dabei ein gutartiger von einem zur malignen Entartung neigenden Typ (= Prämelanom) abgrenzen. Die kongenitalen Bindehautchoristome (limbales Dermoid und Lipodermoid) sowie die auf einer Degeneration des konjunktivalen Bindegewebes beruhenden tumorartigen Veränderungen (Pinguecula und Pterygium) wurden bereits erwähnt. Bindehautzysten sind in der Regel durchleuchtbar. Reaktive Tumoren sind das Fremdkörpergranulom (z. B. als Reaktion auf in der Augenmuskelchirurgie verwendetes Fadenmaterial, Af) und das pyogene Granulom (Ag). Letzteres entspricht histologisch einem gefäßreichen Granulationsgewebe, was dem oft schnell wachsenden Tumor eine rötliche Farbe verleiht. Pyogene Granulome entwickeln sich meist nach einer Operation oder einer (Bagatell-)Verletzung. Häufiger treten sie im Rahmen eines Chalazions auf. Lymphangiome zeigen durch Einblutung oft kleine Blutspiegel. Fibrome, Neurofibrome, Neurinome, Lipome, Leiomyome, Hämangiome und benigne lymphatische Tumoren stellen an der Bindehaut Raritäten dar. Die Karunkel ist morphologisch anders aufgebaut als die Konjunktiva. Nur hier finden sich Hautanhangsgebilde wie Haare und Talgdrüsen. Dieses erklärt, warum das Tumorspektrum an der Karunkel etwas von dem der übrigen Bindehaut differiert. So kommt das wahrscheinlich durch eine Degeneration von Drüsenzellen entstehende, meist rötliche oder bräunliche Onkozytom (Ah) praktisch nur an der Karunkel vor.

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A. Tumoren

b Leukoplakie („weißer Fleck“) der Bindehaut

Tumoren

a Papillom der Bindehaut

c Unpigmentierter Nävus der Bindehaut mit fokaler d Histologie eines exzidierten Bindehautnävus Pigmentierung; angedeutet erkennt man die typischen, klaren Zysten

e Primär erworbene epitheliale Melanose der Binde- f Fremdkörpergranulom haut

83 g Pyogenes Granulom der Bindehaut

h Onkozytom der Karunkel

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7 Bindehaut

A. Tumoren (Fortsetzung)

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Maligne Tumoren. Bösartige Tumoren sind an der Bindehaut selten. Das konjunktivale Plattenepithelkarzinom, das sich aus einem Papillom oder einer epithelialen Dysplasie entwickeln kann, betrifft das höhere Lebensalter und hat meist einen glasigen, gelatinösen Aspekt (Aa). Es kann, insbesondere in der sog. mukoepidermoiden Variante die Sklera entlang präformierter Kanäle (Emissarien) penetrieren und in das Augeninnere eindringen. Maligne Melanome der Bindehaut (Ab) entstehen vorwiegend aus einer erworbenen epithelialen Melanose, seltener aus normaler Konjunktiva (de novo) oder aus einem Nävus. Diese meist weniger schwärzlichen sondern eher bräunlichen Tumoren liegen bevorzugt in der bulbären Bindehaut. Betroffen sind Menschen im mittleren und höheren Lebensalter. Maligne Bindehautmelanome im Kindesalter sind belegt, stellen aber ausgesprochene Raritäten dar. Das maligne Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) der Bindehaut (Ac) besitzt meist eine charakteristische, lachsgelbe Farbe. Es gehört zu den sog. MALT-Lymphomen (MALT = Mucosa Associated Lymphoid Tissue), die durch eine oft jahrelange Persistenz ohne wesentliche Progredienz gekennzeichnet sind. Im Rahmen von AIDS kommt das Kaposi-Sarkom an der Bindehaut vor. Maligne Neoplasien der Lider wie das Basaliom, das Plattenepithelkarzinom und das Talgdrüsenkarzinom können die Bindehaut durch Wachstum per continuitatem erfassen. Primär intraokulare Tumoren wie vor allem das maligne Aderhautmelanom durchwachsen mitunter die Sklera und imponieren dann u. U. als konjunktivale Tumoren (Ad). Metastasen augenferner Tumoren in der Bindehaut sind sehr ungewöhnlich, aber möglich (Ae). Primärtumoren sind insbesondere das Bronchialkarzinom, das Mammakarzinom und das maligne kutane Melanom. Diagnostik. Die Diagnose ergibt sich zumeist aus dem klinischen Bild, der Anamnese (Wachstumsgeschwindigkeit) und, da das Tumorspektrum in den verschiedenen Lebensaltersstufen unterschiedlich ist, aus dem Alter des Patienten. Mittels Durchleuchtung (Diaphanoskopie) und hoch auflösendem Ultraschall (sog. Ultraschallbiomikroskopie) kann zwischen einer soliden und einer zystischen

Neubildung unterschieden werden. Im Zweifelsfalle sollte eine an der Bindehaut recht einfach durchzuführende Biopsie vorgenommen werden, um eine histologische Tumordiagnose herbeizuführen. Differenzialdiagnosen. Die Differenzialdiagnostik umfasst insbesondere entzündliche Veränderungen. So kann z. B. eine noduläre Skleritis als Bindehauttumor imponieren. Umgekehrt kann es aber auch sein, dass ein Tumor wie z. B. ein diffus (pagetoid) im Bindehautepithel wachsendes Talgdrüsenkarzinom wie eine Entzündung aussieht („Maskerade-Syndrom“). Auch in die Konjunktiva eingesprengte und sekundär eingekapselte Fremdkörper können gelegentlich einen Tumor vortäuschen. Bei malignen, metastasierungsfähigen Bindehauttumoren wie dem Plattenepithelkarzinom und insbesondere dem malignen Melanom sollte die palpatorische und evtl. echographische Untersuchung der regionären, präaurikulär und submandibulär gelegenen Lymphknoten nicht unterlassen werden. Vor allem das Bindehautmelanom und das konjunktivale NHL erfordern ein internistisches Staging, um eine systemische Manifestation auszuschließen. Therapie. Tumoren ohne Malignitätsverdacht können beobachtet werden („Watchful Waiting“). Zur Verlaufskontrolle ist dabei eine photographische Dokumentation hilfreich. Störende und malignitätsverdächtige Tumoren sollten vollständig exzidiert werden (exzisionale Biopsie). Dieses kann in der Regel relativ unproblematisch in örtlicher Anästhesie geschehen. Ausnahmsweise wird aus großen Tumoren nur ein Stückchen entnommen (inzisionale Biopsie), um zunächst eine Diagnose zu erhalten. Beim Plattenepithelkarzinom und beim malignen Melanom muss etwas gesundes Gewebe aus dem Randbereich des Tumors mit entfernt werden, um evtl. verbliebene Tumorzellen mit zu beseitigen.

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A. Tumoren (Fortsetzung)

b Malignes Melanom der Bindehaut, entstanden aus einer primär erworbenen Melanose

Tumoren (Fortsetzung)

a Plattenepithelkarzinom der Bindehaut

c Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) der Bindehaut mit d Malignes Melanom der Aderhaut, durch die Sklera typischem, lachsfarbenem Aspekt nach außen gewachsen; täuscht primäres Bindehautmelanom vor

e Konjunktivale Metastase eines Plattenepithelkarzinoms

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7 Bindehaut 86

A. Tumoren (Fortsetzung)

B. Verletzungen

Therapie (Fortsetzung). Mitunter kann auch eine adjuvante Kältetherapie (Kryotherapie) oder eine Nachbestrahlung erforderlich sein. Abgesehen vom NHL der Bindehaut hat die Strahlentherapie in der primären Behandlung von Bindehautneubildungen keinen Stellenwert. Innerhalb des Epithels gelegene Veränderungen, die in einen invasiven Tumor übergehen können (z. B. Carcinoma in situ und primär erworbene epitheliale Melanose) sind einer Tropfentherapie mit dem Zytostatikum Mitomycin C (0,02 %) zugänglich. Der nach der Tumorexzision verbleibende Bindehautdefekt verschließt sich meist spontan. Dabei ist darauf zu achten, dass es nicht zu einer Verklebung von bulbärer und tarsaler Bindehaut (Symblepharonbildung) kommt. Hierzu muss der Bindehautsack u. U. wiederholt ausgestrichen oder eine sog. Illig-Schale eingelegt werden. Sehr große Bindehautdefekte erfordern plastisch-rekonstruktive Maßnahmen in Form einer Mundschleimhautplastik, Amnionmembrantransplantation oder einer Bindehauttransplantation vom Partnerauge. Bei malignen Bindehauttumoren, welche in die Augenhöhle eingedrungen sind, muss meist der gesamte Augenhöhleninhalt entfernt werden (Exenteratio orbitae). Sowohl das Plattenepithelkarzinom wie auch das maligne Melanom der Bindehaut metastasieren üblicherweise zunächst lymphogen. Deshalb kann eine operative Ausräumung der regionären Lymphknoten (Neck Dissection) noch kurativ sein. Im Stadium der hämatogenen Fernmetastasierung, welche insbesondere beim Bindehautmelanom zu befürchten ist, können alle derzeit verfügbaren Therapien bestenfalls die Lebenserwartung etwas erhöhen, jedoch keine Heilung herbeiführen. Prognose. Die Prognose der Bindehauttumoren ist im Allgemeinen sehr gut. Rezidive sind aber bei den malignen Neubildungen und selbst beim biologisch gutartigen Pterygium häufig. Tödliche Verläufe sind beim Plattenepithelkarzinom sehr selten. Hingegen beträgt die Letalität beim konjunktivalen NHL etwa 5–10 % und beim Bindehautmelanom sogar etwa 20–30 %, wobei die Prognose hier vor allem von der Lokalisation und der Dicke des Tumors abhängt. Bei den sehr ungewöhnlichen Metastasen der Bindehaut beträgt die Überlebenszeit meist nur einige Monate.

Die vorwiegend Kinder und jüngere Männer betreffenden Verletzungen der Bindehaut sind sehr häufig. Sie umfassen das Hyposphagma, oberflächliche Abrasionen, Fremdkörpereinsprengungen und Rissbildungen. Fremdkörper werden im Rahmen der Berufstätigkeit oder von Freizeitbeschäftigungen in die Bindehaut eingesprengt. Sie bestehen zumeist aus Metall, Glas (zerbrochene Brille), Sand oder organischem Material (Holz, Insekten). Ihre Entfernung aus dem unteren Bindehautsack mittels Wattetupfer oder Pinzette ist in der Regel unproblematisch. Liegen sie im oberen Bindehautsack, sind oft ein einfaches oder doppeltes Ektropionieren des Oberlides und gelegentlich eine Spülung des Bindehautsackes zu ihrer Beseitigung erforderlich (Ba u. b). Kratzer auf der Hornhaut liefern oft einen indirekten Hinweis auf einen vorhandenen subtarsalen Fremdkörper. Ausnahmsweise werden nicht entfernte Fremdkörper in die Bindehaut bzw. das subkonjunktivale Bindegewebe inkorporiert (Bc – f). Risse der Bindehaut entstehen durch spitze, weniger durch stumpfe Verletzungen (Bg). Kleinere Risse bedürfen keiner Therapie. Größere Risse werden, vor allem wenn das tiefer gelegene Tenon-Bindegewebe mitbetroffen ist, meist genäht. Traumatische Substanzdefekte der Bindehaut kommen nur sehr selten vor. Die klinisch sehr bedeutsamen Verätzungen (Bh) werden im Kapitel „Hornhaut“ besprochen. Durch Frakturen der Nasennebenhöhlen kann es zur Luftansammlung (Emphysem) unter der Bindehaut kommen. Abgesehen von den mitunter deletären Verätzungen hinterlassen Bindehautverletzungen nur sehr selten bleibende funktionelle Schäden. Insbesondere bei Rissen und massiver Unterblutung der Bindehaut sollte aber daran gedacht werden, dass eine Mitbeteiligung des Bulbus z. B. in Form einer Lederhautperforation oder eines intraokularen Fremdkörpers vorliegen könnte. Im Zweifelsfalle sind deshalb zumindest eine Inspektion der Lederhaut und eine Funduskopie bei erweiterter Pupille angezeigt.

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Tumoren (Fortsetzung)/Verletzungen

B. Verletzungen

a Subtarsaler Fremdkörper nach einfachem Ektropio- b Oberflächliche Ablagerung von Lack auf der Bindenieren haut

c In die Bindehaut eingesprengter (subkonjunktiva- d Schwarzpulver-Einsprengung in die Bindehaut ler) Fremdkörper

e Schwarzpulver-Einsprengung in die Bindehaut, Histologie nach Bindehautexzision

f In den oberen Tarsus eingewachsene, „vergessene“ Kontaktlinse

g Riss der Bindehaut mit beginnender Infektion, Ver- h Milde Verätzung der Bindehaut mit Gefäßabbrüchen letzung durch Pfote einer Katze

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8 Hornhaut

A. Fehlbildungen und Anomalien Ein völliges Fehlen der Kornea ist ein sehr seltenes Krankheitsbild und geht i. d. R. mit weiteren Fehlbildungen des Auges einher. Bei der Mikrokornea beträgt der Hornhautdurchmesser bei Erwachsenen < 10 mm. Bei der Megalokornea liegt der Hornhautdurchmesser > 13 mm. Mikrokornea und Megalokornea können mit systemischen Fehlbildungen und Allgemeinerkrankungen vergesellschaftet sein. Tumoren der Hornhaut sind eine Rarität und finden sich oft nur sekundär bei Bindehauttumoren. Häufigster Tumor der Kornea ist das limbal gelegene epibulbäre Dermoid. Der Tumor tritt als Teil des Goldenhar-Syndroms (fazioaurikulovertebrales Syndrom) auf (A). Es handelt sich dabei um eine nicht erbliche, embryogenetische Fehlbildung der Strukturen des ersten Kiemenbogens unbekannter Genese. Etwa 2/3 sind männlichen Geschlechts. Die Häufigkeit liegt bei 1 : 3000 Geburten. Die einseitige Fehlbildung geht mit Beteiligung des Gesicht-Halsbereiches einher. Zusätzliche Befunde sind Augenkolobome, die Hypoplasie der Ohrmuschel, präaurikuläre Anhängsel, Strabismus und Wirbelfehlbildungen. Bei Amblyopiegefahr, Astigmatismus oder Expositionskeratitis sollte das limbale Dermoid exzidiert werden. Angeborene Hornhautveränderungen, die mit einem Glaukom einhergehen, werden im Kapitel 12 behandelt.

B. Hornhautdegenerationen Hornhautdegenerationen sind nichthereditäre, sekundäre, progressive Veränderungen im Zusammenhang mit dem Alter, Augen- und Allgemeinerkrankungen.

C. Altersabhängige Degenerationen

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Altersabhängige Degenerationen sind nicht therapiebedürftig. Der Arcus lipoides (C) ist bei fast allen Menschen über 80 Jahren festzustellen, bei jungen Menschen muss an eine Fettstoffwechselstörung gedacht werden. Klinisch zeigt sich eine beidseitige, ringförmige, weißliche, periphere, stromale Trübung mit klarem Zwischenraum zum Limbus. Beim Vogt-Limbusgürtel handelt es sich um halbmondförmige, weißliche, limbal gelegene Trübungen im Lidspaltenbereich. Krokodilchagrin sind grauweiße, polygonale Trübungen im anterioren oder posterioren Stroma, die durch klare Zwischenräume getrennt sind. Peripher gele-

gene Kollagenbildungen der Endothelzellen werden als Hasall-Henle-Körperchen bezeichnet, zentral gelegene als Cornea guttata. Sie kann die erste Stufe einer Fuchs-Endotheldystrophie sein.

D. Zentrale Degenerationen Eine Lipidkeratopathie tritt nach Hornhauttraumata, Herpes-simplex- oder Herpes-zosterKeratitiden auf (sekundäre Form) und zeigt homogene, großflächige, gelb-weiße, vaskularisierte Stromaeinlagerungen. Die primäre Form ist avaskulär. Die Bandkeratopathie (Da) entsteht durch Calciumeinlagerungen im Lidspaltenbereich in Höhe der Bowman-Schicht in Assoziation mit chronischen Augenerkrankungen (z. B. chronischer Iridozyklitis, Phthisis oder Hyperkalzämien). Therapeutisch ist die EDTATouchierung mit Abrasio möglich. Die noduläre Salzmann-Degeneration (Db) tritt nach chronischer Keratitis auf. Klinisch zeigen sich asymptomatische, zirkuläre, subepitheliale, weißliche, stromale Knoten der mittleren Hornhautperipherie.

E. Periphere Degenerationen Bei der staphylokokkeninduzierten Keratitis marginalis (Ea) zeigen sich subepitheliale Infiltrate in der 2-, 4-, 8- und 10-Uhr-Position, die durch einen klaren Spalt vom Limbus getrennt sind. Eine Behandlung mit lokalen Steroiden spricht gut an. Die Terrien-Randdegeneration (Eb) ist eine progressive, beidseitige, oben beginnende, asymmetrisch verlaufende, meist asymptomatische Verdünnung des Hornhautstromas unklarer Genese und betrifft in 75 % Männer. In 15 % der Fälle ist eine Perforation möglich. Das Mooren-Ulkus ist ein Autoimmunprozess, der bei älteren Patienten zu unilateralen, schmerzhaften Infiltrationen am Limbus führt, die sich zirkulär und nach zentral ausdehnen. Typischerweise zeigt sich eine aufgeworfene Epithellippe. Dellen sind harmlose, runde Veränderungen bei Benetzungsstörungen.

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Epidermoid beim Goldenhar-Syndrom

C. Altersabhängige Degenerationen

Anomalien, Degenerationen

A. Fehlbildungen und Anomalien

Arcus lipoides

D. Zentrale Degenerationen

a Bandkeratopathie

b Salzmann-Degeneration

E. Periphere Degenerationen

89 a Keratitis marginalis

b Terrien-Randdegeneration

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8 Hornhaut

A. Degenerationen bei Systemerkrankungen Bei 5 % der überwiegend weiblichen Patienten zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr treten im Rahmen einer Rosacea (Aa) eine epitheliale Keratitis, Entzündungen und Vaskularisationen der unteren Limbusregion mit subepithelialen Infiltraten und Hornhautverdünnungen auf. Dermatologische Zeichen sind Papeln, Pustel, Teleangiektasien und hypertrophe Talgdrüsen. Die Behandlung erfolgt lokal mit Steroiden und systemisch mit Tetrazyklinen. Im Rahmen von Kollagenosen können Keratitiden auftreten. Bei der rheumatoiden Arthritis (Ab) zeigen sich periphere Hornhautveränderungen wie die sklerosierende Keratitis, limbale Hornhautulzerationen und -verdünnungen, die typischerweise bei „ausgebranntem“ Gelenkbefund auftreten und einer systemischen Immunsuppression bedürfen.

B. Pigmentierungen und Einlagerungen Epitheliale, lineare Eisenablagerungen finden sich altersbedingt als Hudson-Stähli-Linie horizontal im unteren Hornhautdrittel, zirkulär um die Basis verlaufend beim Keratokonus (Fleischerring), als braune, vertikale Linie vor einem Pterygiumkopf (Stocker-Linie) oder direkt einem Filterkissen vorgelagert (FerryLinie). Ein zirkulärer, peripher gelegener, goldbrauner Hornhautring auf Höhe der Descemet-Membran (Kayser-Fleischer-Ring, Ba) ist pathognomonisch für Kupfereinlagerungen bei Morbus Wilson. Hornhauttrübungen durch Dermatan, Keratan, Heparan und Keratansulfat finden sich bei jungen Patienten in unterschiedlich starker Ausprägung im Rahmen der Mukopolysaccharidosen. Die Therapie mit Chloroquin und Amiodaron kann, wie auch beim Morbus Fabry, zu wirbelförmigen Einlagerungen (Cornea verticillata) führen. Hornhautkristalle entstehen durch Goldtherapie (Chrysiasis), bei Zystinose (Bb) und bei monoklonalen Gammopathien.

Augentropfen. Die Erkrankung bildet sich spontan zurück. Rezidivierende Hornhauterosionen treten als eigenständiges Krankheitsbild z. B. nach oberflächlichen Hornhauttraumata auf. Klinisch imponieren plötzliche, einseitige Schmerzen, Blepharospasmus, Photophobie und Epiphora. Spaltlampenmikroskopisch zeigt sich ein reizfreier Hornhautepitheldefekt. Therapeutisch werden Tränenersatzmittel und Verbandskontaktlinsen eingesetzt, evtl. auch eine phototherapeutische Keratektomie, Hornhautstichelung oder Epithelabrasio.

D. Neurogene Degenerationen Erkrankungen des N. trigeminus führen zu einer Anästhesie des Hornhautepithels mit Ausbildung einer Keratitis neuroparalytica. Klinisch zeigt sich primär eine Keratitis punctata sowie die langsame Ausbildung eines Hornhautödems. Die Keratitis e lagophthalmo (D) ist eine Expositionskeratitis durch unzureichenden Lidschluss bei Fazialisparese.

E. Hornhautdystrophien Bei den Hornhautdystrophien handelt es sich um bilaterale, symmetrische, progressive Störungen der Zellfunktion und -morphologie. Sie werden meist dominant vererbt und beginnen im Jugendalter. Ihre Einteilung erfolgt nach der bevorzugten Hornhautschicht in epitheliale, Bowman-Membran-, stromale und endotheliale Dystrophien oder nach dem heute meist bekannten Genlokus der Störung. Klinisch im Vordergrund stehen Blendungsempfindlichkeit und Visusminderung. Bei den epithelialen Dystrophien treten rezidivierende schmerzhafte Erosiones auf. Therapeutisch werden diese Dystrophien mit Tränenersatzmitteln und therapeutischen Kontaktlinsen behandelt. Bei zunehmendem Visusverlust besteht bei allen Dystrophien die Indikation zu einer lamellierenden oder perforierenden Keratoplastik.

C. Thygeson-Keratitis und rezidivierende Hornhauterosionen

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Die Thygeson-Keratitis (C) zeigt bilaterale, oberflächliche, schneeflockenartige, anfärbbare, epitheliale Trübungen unklarer Genese. Die langwierige Therapie erfolgt mit lokalen Steroiden, Tränenersatzmitteln oder Cyclosporin-A-

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a Hautbefund bei Rosacea

Degenerationen, Dystrophien

A. Degenerationen bei Systemerkrankungen

b Keratitis bei rheumatoider Arthritis

B. Pigmentierungen und Einlagerungen

a Kayser-Fleischer-Ring

C. Thygeson-Keratitis und rezidivierende Hornhauterosionen

b Zystinose

D. Neurogene Degenerationen

91 Thygeson-Keratitis

Keratitis e lagophthalmo

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A. Meesmann-Dystrophie Ätiologie/Pathogenese. Mutationen des Keratingens 3 und 12 auf Chromosom 12q13 und 17q12 führen zu winzigen 10–50 µm großen keratingefüllten Mikrozysten. Klinik. Bilaterale, multiple, weißliche, transparente, feinste epitheliale Bläschen mit scharfer Grenze zum unbeteiligten Epithel. Der Visus bleibt lange erhalten. Erosiones. Differenzialdiagnose. Mikrozystische Dystrophie, band- oder wirbelförmige Dystrophie. Prognose. Langsamer Verlauf. Rasches Rezidiv nach chirurgischen Maßnahmen.

8 Hornhaut

B. Mikrozystische Epitheldystrophie (Cogan, Map-Dot-Fingerprint-Dystrophie) Ätiologie/Pathogenese. Verdickung der Basalmembran. PAS-positive Zysten wandern von der Basalmembran zur Oberfläche. Epidemiologie. Frauen > Männer. Klinik. Vier verschiedene epitheliale Trübungsformen sind beschrieben (Landkarten, Sprenkel, Fingerabdruck, Bläschen). Das klinische Bild ist veränderlich. Meist ist der Befund asymptomatisch. Astigmatismus, Hornhauterosiones, Verschwommensehen und Fremdkörpergefühl treten auf (Ba, b). Differenzialdiagnose. Meesmann-Dystrophie, band- oder wirbelförmige Dystrophie. Therapie. Phototherapeutische Keratektomie. Prognose. Rezidive.

C. Wabenförmige Dystrophie (ThielBehnke) Ätiologie/Pathogenese. Mutation des Keratoepithelingens auf Chromosom 5q31 oder auf Chromosom 10q23–24. Dystrophie der Bowman-Membran. Klinik. Im Frühstadium diffuse subepitheliale Trübung, später Honigwaben- oder Fischnetzmuster. Trübungsfreie Zone ca. 1 mm zum Limbus. Rezidivierende schmerzhafte Erosiones im Kindesalter. Visusminderung im Erwachsenenalter. Differenzialdiagnose. Reis-Bücklers-Dystrophie. Prognose. Rezidive im Transplantat innerhalb von 5 Jahren.

D. Reis-Bücklers-Dystrophie (granuläre Hornhautdystrophie Typ III) Ätiologie/Pathogenese. Mutation des Keratoepithelingens auf Chromosom 5q31, die zu subepithelialen hyalinen Ablagerungen und Zerstörung der Bowman-Schicht führt. Epidemiologie. Sehr selten. Im 2. Lebensjahrzehnt Vollbild der Erkrankung. Klinik. Dichte, grau-weiße, scharf begrenzte, subepitheliale, landkartenartige Trübungen mit Aufhellungen und Verdichtungen. „Mondlandschaft“. Peripherie frei. Schmerzhafte Erosionen im Kindesalter, die im Alter sistieren. Starke Visusminderung. Differenzialdiagnose. Wabenförmige Dystrophie. Prognose. Rezidive im Transplantat nach 5 Jahren, meist oberhalb der Bowman-Membran.

E. Granuläre (bröckelige) Dystrophie Typ I (Groenouw I) Epidemiologie. Häufigste Form der granulären Dystrophien. Klinik. Kleine (< 300 µm), grau-weiße, scharf begrenzte Granula fächerförmig unter dem Epithel, im sonst klaren Stroma. Der Limbus bleibt frei. Photophobien, Erosionen bei 50 % der Erwachsenen, Visusminderung. Kann lange asymptomatisch verlaufen (Ea, b). Differenzialdiagnose. Reis-Bücklers-Dystrophie. Prognose. Rezidive im Transplantat nach 1–2 Jahren. Sie liegen dann zwischen Epithel und Bowman-Membran.

F. Gittrige Dystrophie Typ I Ätiologie/Pathogenese. 5 verschiedene Mutationen des Keratoepithelingens auf Chromosom 5q31 sind bekannt. Es lagert sich pathologisches Keratoepithelin subepithelial und im vorderen Stroma ein. Epidemiologie. Manifestation im 1. Jahrzehnt. Klinik. Irreguläre, feine, semitransparente, radiäre Linien, die Gittermuster bilden. Daneben Punkt- und diffuse Trübungen. Der Patient beklagt rezidivierende Erosionen. Das Ausbilden eines Astigmatismus sowie Visusminderung möglich. Variable Ausprägung. Prognose. Stets Rezidive im Transplantat.

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B. Mikrozystische Epitheldystrophie

Epitheliale und subepitheliale Dystrophien

A. Meesmann-Dystrophie

a Cogan-Dot-Dystrophie

E. Granuläre Dystrophie Typ I

a Granuläre Dystrophie, Frühform

b Cogan-Fingerprint-Dystrophie

F. Gittrige Dystrophie Typ I

b Granuläre Dystrophie, Spätform

Gittrige Dystrophie

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A. Makuläre Dystrophie Ätiologie/Pathogenese. Vermutet wird eine Mutation auf dem Chromosom 16q22. Autosomal-rezessiver Erbgang. Störung der Keratansulfatsynthese. Klinik. Bilaterale, fleckige Hornhauttrübung mit Beteiligung mehrerer Hornhautschichten und des Limbus. Diffuse Trübungen und Pseudoguttae. Im Vollbild zeigt sich eine komplette Stromatrübung. Befunde treten zwischen dem 5. und 10. Lebensjahr auf. Visusminderung schon im jungen Lebensalter. Prognose. Rezidive im Transplantat erst nach Jahren.

8 Hornhaut

B. Zentrale kristalline Dystrophie Schnyder Ätiologie/Pathogenese. Unklar. Genlokus 1p34.1–p36. Reizfreie Einlagerung von Cholesterin und Phospholipiden in der Basalmembran, Bowman-Schicht und Stroma. Epidemiologie. Sehr selten. Klinik. Bilaterale, kristalline, polychromatische, korneale Einlagerungen im anterioren Stroma, nachfolgend zentrale scheibenförmige Trübungen. Arcus lipoides. Assoziation mit Fettstoffwechselstörungen nicht sicher. Differenzialdiagnose. Lecitin-Cholesterin-Acetyltransferase-Mangel, Fish-Eye-Disease, Tangier-Erkrankung. Therapie. Sehr selten perforierende Keratoplastik notwendig. Prognose. Insgesamt gut.

C. Cornea guttata/Fuchs-Endotheldystrophie Ätiologie/Pathogenese. Angenommen wird eine autosomal-dominante Erkrankung der Pumpfunktion der Endothelzellen, reduzierte Endothelzelldichte. Epidemiologie. Frauen sind viermal häufiger betroffen als Männer. Beginn der Erkrankung ab dem 40. Lebensjahr. Klinik. Warzenförmige Descemetverdickungen. Im regredienten Licht zeigt sich der Aspekt einer „gehämmerten“ Hornhautrückfläche. Je nach Stadium Visusminderung, Lichtscheu, Schmerzen bei platzenden Bläschen. Oftmals Besserung der Beschwerden im Tagesverlauf aufgrund der physiologischen Verdunstung.

Verlauf in 4 Stadien: 1. Cornea guttata, 2. Epithel- und Stromaödem (C), 3. bullöse Keratopathie, 4. Vaskularisation, Vernarbung, Superinfektion.

Differenzialdiagnose. Im Stadium 1 HassallHenle-Warzen.

D. Kongenitale hereditäre Endotheldystrophie (CHED) Ätiologie/Pathogenese. Mutation im perizentrischen Bereich des Chromosoms 20p11.2– q11.2. Klinik. Tritt im Kindesalter auf. Bilaterale weißliche Hornhauttrübung, keine Vaskularisationen oder Entzündungszeichen. Banddegeneration und Pannusbildung. Dünne, defekte Descemet-Membran mit fehlenden Endothelzellen, Hornhautödem und Visusverlust. Die dominante Form (CHED I) zeigt bei Geburt eine klare Hornhaut, die rezessive Form (CHED II) frühzeitige Hornhauttrübungen. Differenzialdiagnose. Posteriore polymorphe Dystrophie Schlichting.

E. Posteriore polymorphe Dystrophie Schlichting Ätiologie/Pathogenese. Mutation im perizentromerischen Bereich des Chromosoms 20. Es wird vermutet, dass es sich um einen unterschiedlichen Phänotyp der kongenitalen hereditären Endotheldystrophie handelt. Klinik. Umschriebene, bilaterale Veränderungen, die biomikroskopisch in 3 Formen unterteilt werden: vesikuläre, geographische und kurvilineare Trübung im Endothel. Die Descemet-Membran ist verdickt, evtl. grau getrübt. Meist symptomloser Zufallsbefund. Bei schwerem Endothelbefall Hornhautdekompensation, dann auch häufige Assoziation zu Glaukom oder Kammerwinkelanomalien. Differenzialdiagnose. Kongenitale hereditäre Endotheldystrophie. Therapie. Fast nie therapiebedürftig. Prognose. Gut. Die Erkrankung kann im Transplantat rezidivieren. Spontanremissionen möglich.

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B. Zentrale kristalline Dystrophie Schnyder

C. Cornea guttata / Fuchs-Endotheldystrophie

E. Posteriore polymorphe Dystrophie Schlichting

Stromale Dystrophien, Endotheldystrophien

A. Makuläre Dystrophie

95 Fuchs-Endotheldystrophie

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8 Hornhaut

A. Keratokonus

C. Infektionen der Hornhaut

Ätiologie/Pathogenese. Dystrophie mit Defektbildung des Kollagens der Bowman-Schicht und zentraler Hornhautverdünnung. Epidemiologie. Die Erkrankung tritt familiär gehäuft auf und kann mit Neurodermitis, Morbus Down, Turner-Syndrom, Marfan-Syndrom und Ehlers-Danlos-Syndrom assoziiert sein. Klinik. Es zeigt sich eine bilaterale, asymmetrisch ausgeprägte, spitzkegelige Kontur der Hornhautoberfläche (Aa), vertikale Linien im Stroma (Vogt-Linien). Einrisse der Descemetmembran können zur plötzlichen Hornhautdekompensation führen („akuter Keratokonus“, Ab). Schubweise treten Visusminderung und Refraktionsänderungen mit Ausbildung eines myopen irregulären Astigmatismus auf. Spaltlampenmikroskopisch findet sich um die Basis des Keratokonus ein Hämosiderinring (Fleischer-Ring). Diagnose. Die Vorwölbung zeigt sich im Seitblick oder von oben (Munson-Zeichen, Ac). Zur Diagnosestellung und Verlaufskontrolle dient die Hornhauttopographie (Ad). Eine Einteilung erfolgt in geringgradig (< 48 dpt), mittelgradig (- 54 dpt) und schwer (> 54 dpt). Differenzialdiagnose. Megalokornea, Buphthalmus. Therapie. Anpassung formstabiler Kontaktlinsen. Ist der Astigmatisausgleich nicht mehr möglich, ist bei zunehmender Visusminderung eine perforierende Keratoplastik indiziert. Prognose. Die Erkrankung schreitet voran, kommt aber in 2/3 der Fälle zum Stillstand. Ein Rezidiv der Erkrankung nach perforierender Keratoplastik wird diskutiert.

Infektionen durch Viren, Bakterien, Pilze und Protozoen sind die häuftigste Form der Keratitis. Mechanische, toxische, radiologische, degenerative, dystrophische, neurotrophische Keratitiden sind dagegen seltener. Narben entstehen bei ulzerierenden Keratitiden, wenn die Bowman-Schicht zerstört wird. Rein epitheliale Keratitiden heilen narbenlos ab. Bei nichtulzerierenden Prozessen und intaktem Epithel entstehen Narben durch Neovaskularisationen, Rückgang von Kollagenfasern oder durch Endotheldekompensation.

B. Weitere ektatische Dystrophien Beim Keratogloglobus (B) handelt es sich um eine schwere, schon bei der Geburt auftretende Erkrankung. Es kommt dabei zu einer Verdünnung der gesamten Hornhaut, die peripher am stärksten ausgeprägt ist. Es besteht die Gefahr der Rupturierung. Die Hornhautrückfläche wölbt sich dabei kegelförmig. Bei der seltenen pelluziden marginalen Degeneration verdünnt sich ein parazentral, inferior gelegenes Hornhautareal. Die darüberliegende Hornhaut wölbt sich vor.

D. Bakterielle Keratitis Ätiologie/Pathogenese. Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis, Streptococcus pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, Moraxella. Epidemiologie. Besonders gefährdet sind Kontaktlinsenträger oder Patienten mit Erkrankungen der Hornhautoberfläche (Zustand nach Trauma, Sicca, Lidfehlstellungen etc.). Klinik. Schmerzen, Photophobie, Epiphora, Blepharospasmus, mukopurulentes Sekret, Hornhautulkus (D), Hornhautinfiltrat, Visusminderung, Hypopyon. Obwohl das klinische Bild nicht erregertypisch ist, zeigen Staphylokokken- und Streptokokkusinfektionen häufig dichte, ovale, gelb-weiße Trübungen. Pseudomonasinfektionen führen zu scharf begrenzten, rasch fortschreitenden Ulzerationen. Diagnose. Klinisches Bild, Bindehautabstrich mit Antibiogramm, Abkratzpräparat. Differenzialdiagnose. Keratitis anderer Genese. Therapie. Therapie nach Antibiogramm. Nicht länger als 10 d, da ansonsten kein Epithelschluss erfolgt. In schweren Fällen ist die Herstellung hochkonzentrierter Antibiotika zur topischen/subkonjunktivalen Applikation nötig. Bei drohender Perforation Keratoplastik à chaud. Bei einer Begleitiritis sollte ein Mydriatikum appliziert werden. Prognose. Bei Pseudomonas aeruginosa ist innerhalb von 48 h eine Perforation möglich. Je nach Defektgröße und -lage sind Visusminderung, Narbe und Astigmatismus möglich.

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A. Keratokonus

b Akuter Keratokonus

c Munson-Zeichen

d Hornhauttopographie des Keratokonus

Keratokonus, Infektionen

a Keratokonus

B. Weitere ektatische Dystrophien

D. Bakterielle Keratitis

97 Keratoglobus

Bakterielles Hornhautulkus

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8 Hornhaut 98

A. Herpes-simplex-Keratitis

B. Herpes-zoster-Keratitis

Ätiologie/Pathogenese. Herpes-simplex-Virus (HSV) Typ 1. Lokale Rezidive treten z. B. bei Allgemeininfekten, Fieber, Sonnenexposition, Immunsuppression und Menstruation auf. Epidemiologie. Sehr häufige Infektion. Die Primärinfektion tritt ab dem 6. Lebensmonat auf. Durchseuchung der Bevölkerung bei 90 %. Klinik. Die Primärinfektion verläuft am Auge wie eine unilaterale follikuläre Konjunktivitis mit Schwellung der präaurikulären Lymphknoten. Es finden sich an den Lidern und der periorbitalen Haut schnell verkrustende Hautbläschen. Eine Keratitis ist grundsätzlich ein Rezidiv. Eine HSV-Infektion kann als epitheliale, endotheliale oder stromale Keratitis imponieren. Das typische Bild ist eine Keratitis dendritica oder geographica (Aa). Die Hornhautsensibilität ist herabgesetzt. Selten führt die Erkrankung zur nekrotischen Stromainfiltration mit Descemetfalten, Ödem und Entzündungen des vorderen Augenabschnittes mit Sekundärglaukom (Ab). Hauptsächlich bei immunsupprimierten Patienten kann eine Retinitis auftreten (s. Kapitel 13). Unter der disziformen Keratitis (Keratitis metaherpetica, Endotheliitis, Ac) werden Immunkomplexreaktionen zusammengefasst, die nicht direkt viral bedingt sind (Hornhautödeme, Descemetfalten, Infiltrationen). Diagnose. Klinisches Bild, Ästhesiometrie, Fluoreszeinanfärbung, Druckmessung. Differenzialdiagnose. Rotes Auge, Keratitis anderer Ursache. Therapie. Aciclovir AS 5 × d, Atropin 1 % 2 × d Dauer: 3 Tage über Abheilung hinaus. Partielle Wischabrasio bei rein epithelialer Beteiligung. Bei der Keratitis disciformis lokale Behandlung, bei gleichzeitiger Keratouveitis oder inflammatorischem Sekundärglaukom Aciclovir 800 mg 5 × d für 3 Wochen. Empfohlen wird eine systemische Therape über einen Zeitraum von bis zu 12 Monaten. Steroide sollten nur nach Epithelschluss und nur kurzzeitig gegeben werden. Sie reduzieren die Narbenbildung bei stromaler Keratitis. Eine perforierende Keratoplastik sollte nur unter Aciclovir-Abdeckung durchgeführt werden, wenn zuvor 6–12 Monate Rezidivfreiheit bestand. Prognose. Die Primärinfektion ist oft selbstlimitierend. Rezidive heilen ebenfalls nach 2–3 Wochen spontan ab. Die antivirale Therapie verkürzt die Erkrankungsdauer.

Ätiologie/Pathogenese. Ursache der Erkrankung ist das humane Herpesvirus Typ 3. Es verursacht sowohl die Windpockenerkrankung als auch den Zoster. Durch die Virämie bei Windpocken persistieren einige Viren im Ganglion. Ausgehend vom Ganglion gasseri kommt es zu einer endogenen Reinfektion im Bereich des N. trigeminus. Epidemiologie. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, meist sind aber ältere Menschen und immunsupprimierte Patienten betroffen. Eine Gürtelrose tritt etwa bei 20 % der Bevölkerung auf, 15–20 % davon mit Augenbeteiligung. Klinik. Plötzlicher, sehr schmerzhafter Erkrankungsbeginn meist vor dem sichtbaren Exanthem. Alle Äste des Trigeminus können betroffen sein. Häufige Mitbeteiligung der Konjunktiva. Es sind aber auch Mitbeteiligung der Lider, Hornhaut, Sklera, Uvea und Retina möglich. Korneale Erkrankungen manifestieren sich primär als eine Keratitis punctata oder durch dendritische Läsionen. Es können korneale Reaktionen wie bei der Herpes-simplexKeratitis aufttreten. Auch Nummuli erscheinen in 1/3 der Fälle ungefähr 10 Tage nach Erkrankungsbeginn. Eine disziforme Keratitis entsteht 3 Wochen nach Erkrankungsbeginn. Die Hornhautsensibilität ist aufgehoben. Diagnose. Klinisches Bild, Tonometrie, Motilitätsprüfung. Differenzialdiagnose. Herpes-simplex-Keratitis, Konjunktivitis. Therapie. Oral Aciclovir oder alternativ Valaciclovir bzw. Famciclovir. Prognose. Bei Narbenbildung sind Lidfehlstellungen möglich. Einige Patienten leiden unter chronischen, schweren Schmerzzuständen. Nicht selten entwickelt sich im weiteren Verlauf eine Lipidkeratopathie.

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a Keratitis dendritica und Keratitis geographica

Herpes simplex, Herpes zoster

A. Herpes-simplex-Keratitis

b Hornhautulkus bei Herpes simplex

B. Herpes-zoster-Keratitis

99 c Keratitis metaherpetica

Lipidkeratopathie bei Herpes zoster

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A. Keratoconjunctivitis epidemica

8 Hornhaut

Ätiologie/Pathogenese. Infektion mit hochinfektiösen Adenoviren Typ 8 und 19. Übertragungsweg: Hand-Auge. Epidemiologie. Keine Alters- oder Geschlechtsdisposition. Klinik. Rascher unilateraler Beginn mit Epiphora, follikulärer Konjunktivitis, Plica- und Karunkelschwellung, Chemose, Epiphora, Blepharospasmus, verklebten Augen, Lymphknotenschwellung. Innerhalb kurzer Zeit ist auch das zweite Auge betroffen. An der Hornhaut zeigt sich typischerweise folgender Verlauf: ● diffuse epitheliale Keratitis, ● Keratitis punctata, ● Stromatrübungen, ● Nummuli (A ) mit Visusminderung und Photophobie. Diagnose. Klinisches Bild. Schnelltestung. Differenzialdiagnose. Herpes-simplex-Keratokonjunktivitis, Keratitis superficialis Thygeson, Chlamydieninfektion, Molluscum contagiosum. Therapie. Weitere Ausbreitung unbedingt durch Händewaschen und Desinfektion vermeiden. Tränenersatzmittel. Antibiotische Augentropfen nur bei Superinfektion. Prognose. Die Inkubationszeit beträgt 8–9 Tage. Die Patienten sind noch 14 Tage nach Beginn der Erkrankung infektiös. Die Konjunktivitis besteht für etwa zwei Wochen. Es dauert Monate bis die Erkrankung abheilt, wobei eine Persistenz der Hornhautinfiltrate über Jahre möglich ist.

B. Akanthamöben-Keratitis

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Ätiologie/Pathogenese. Bei Akanthamöben handelt es sich um ubiquitär vorhandene Protozoen. Es existiert ein bewegungsfähiger, sich replizierender Trophozoit sowie eine ruhende Zyste. Vor allem die zystische Form ist sehr resistent und kann in Schwimmbädern, heißem Wasser aber auch in Eis überleben. Epidemiologie. Häufig betroffen sind Träger weicher Kontaktlinsen oder Patienten nach Hornhauttrauma. Klinik. Blendungsempfindlichkeit, Visusreduktion, starke Schmerzen. Rezidivierende, fluoreszeinpositive Epitheldefekte, multilokuläre Stromainfiltrate (Ringinfiltrate). Die Infiltrate liegen dendriticaartig, jedoch subepithelial. Diffuse anteriore Skleritis oder Uveitis.

Diagnose. Abstrich. Abkratzpräparat. Anzüchtung auf mit E. coli angereichertem Agar. Doppelwandige polygonale Zysten in der HE- oder PAS-Färbung. Kontaktlinsen mituntersuchen. Differenzialdiagnose. Die Erkrankung ist leicht mit einer Herpes-simplex-Keratitis oder mit einer Pilzkeratitis zu verwechseln. Therapie. Intensive lokale Antibiotika oder Biguanide. Prognose. Protrahierter Verlauf mit Remissionen und Rezidiven.

C. Pilzkeratitis Ätiologie/Pathogenese. Eine Pilzkeratitis tritt nach okulären Traumen durch das Einbringen von pflanzlichen Materialien in das Auge auf. Es handelt sich meist um Aspergillus fusarium und Cephalosporium-Arten. Pilzinfektionen bei geschwächten oder immunsupprimierten Patienten werden dagegen eher durch Candida und andere Hefen ausgelöst. Epidemiologie. Es handelt sich um seltene Erkrankungen. Klinik. Das klinische Erscheinungsbild ähnelt der bakteriellen Keratitis. Es zeigt sich ein grauweißes Infiltrat mit feinen Ausläufern im Stroma (Satellitenläsionen, Ca, b). Häufig findet sich ein Hypopyon. Unter der Gabe von Steroiden verschlechtert sich das Krankheitsbild. Diagnose. Wegweisend ist die Anamnese. Bei Nichtansprechen einer antibiotischen Therapie sollte an eine Pilzkeratitis gedacht werden. Die Hornhautsensibilität ist herabgesetzt. Histologische Untersuchungen können an einem Abkratzpräparat vom Ulkusrand erfolgen. Differenzialdiagnose. Bakterielle Keratitis. Therapie. Lokale Gabe von Natamycin AS. Eventuell auf alternative Präparate ausweichen. Bei Vorderkammerreiz Mydriatika. Gelegentlich ist eine systemische Therapie mit Ketoconazol indiziert. Prognose. Meist langsamer Heilungsverlauf. In manchen Fällen muss eine perforierende Keratoplastik durchgeführt werden.

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B. Akanthamöben-Keratitis

Keratitis epidemica, Akantamöbenkeratitis, Pilze

A. Keratoconjunctivitis epidemica

Nummuli

C. Pilzkeratitis

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b

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A. Hornhauttrauma Eine Einteilung kann über die Art der einwirkenden Noxe in mechanische, elektromagnetische, thermische oder chemische Traumen erfolgen. Am häufigsten finden sich Hornhautfremdkörper und traumatische Hornhauterosionen/-abrasionen. Die Therapie und Prognose orientiert sich am Ausmaß des Traumas. Penetrierende und perforierende Verletzungen verlangen eine gründliche Untersuchung und primär eine chirurgische Versorgung.

8 Hornhaut

B. Keratopathia photoelectrica (Verblitzung) Hierbei handelt es sich um eine Schädigung durch UV-Strahlen z. B. beim Schweißen oder bei Hochgebirgsaufenthalt. Bei den Patienten tritt nach einer Latenz von 6–8 Stunden eine schmerzhafte Visusminderung, Blepharospasmus, Epiphora und Fremdkörpergefühl auf. Klinisch sieht man eine ein- oder beidseitige Keratitis punctata superficialis (B) im Lidspaltenbereich. Je nach Anamnese muss differenzialdiagnostsich an einen Hornhautfremdkörper gedacht werden. Therapeutisch helfen Tränenersatzmittel und Gentamicin AT 3 × d. Trotz des dramatischen klinischen Bildes („Sonnenbrand auf dem Auge“) handelt es sich um eine harmlose oberflächliche Verletzung, die folgenlos abheilt.

C. Verätzungen/Verbrennungen

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Ätiologie/Pathogenese. Verletzung durch Lauge, Säure oder Hitze (Ca, b). Der Schweregrad der Verletzung hängt vom Agens, dessen Konzentration und der Expositiondauer ab. Laugenverätzungen erzeugen größere Schäden als Säureverätzungen. Die durch eine Säureverätzung hervorgerufene Koagulationsnekrose verhindert das weitere Eindringen der Säure. Die Kolliquationsnekrose der Laugenverätzung führt zu einer raschen Penetration der Lauge in den vorderen Augenabschnitt. Epidemiologie. Häufiger Arbeitsunfall. 7–10 % aller Augenverletzungen. Ein großer Teil der Patienten sind junge berufstätige Männer zwischen dem 20.–40. Lebensjahr. Das Verhältnis der Säure- zu Laugenverätzung beträgt ca. 1: 2 bis 1 : 3. Klinik. Die akute Phase geht zunächst mit einer unterschiedlich ausgeprägten Visusminderung, Schmerzen, Epiphora und Blepharospasmus einher.

Klinisch kann das Ausmaß der Verätzung in vier Stadien (nach Reim) eingeteilt werden: I. Erosio corneae, klare Hornhaut, Hyperämie, intaktes Randschlingennetz. II. Erosio corneae, geringe Hornhauttrübung, Ischämie der Limbusregion > 1/3 der Zirkumferenz, Chemose (Cc). III. Erosio corneae, Hornhauttrübung, Ischämie der Limbusregion > 1/2 der Zirkumferenz, Ulkusbildung, Pannusbildung, stromale Neovaskularisationen, Narbenbildung (Cd). IV. Erosio corneae, Ischämie der Limbusregion > 3/4 der Zirkumferenz, Nekrosen, Ulzera, Symblephara, Narben, Lidfehlstellungen, Sekundärglaukom, Katarakt, Hypotonien, Phthisis bulbi. Diagnose. Erfolgt über die Anamnese. Die Stadieneinteilung orientiert sich am klinischen Bild. Intraokulare Strukturen des vorderen Augenabschnittes können mitbetroffen sein und mit Linsentrübungen und der Ausbildung eines Sekundärglaukoms einhergehen. Therapie. Sofortiges Spülen des Auges ist die wichtigste Erstmaßnahme. Prognose. Die Prognose der Erkrankung hängt entscheidend davon ab, wie rasch gespült wurde. Vom Ausmaß der geschädigten limbalen Stammzellen hängt die Regeneration des kornealen Epithels ab. Bei einer Schädigung des Limbus von mehr als die Hälfte der Zirkumferenz findet keine Epithelialisierung durch die Stammzellen statt. Es wächst vielmehr konjunktivales Gewebe über den Defekt.

D. Sekundenkleberverletzungen (Cyanoacrylat) Der ins Auge gelangte Sekundenkleber verhärtet auf der Hornhaut und fällt ab (D). Die entstandene Hornhauterosio wird mit Tränenersatzmitteln und lokalen Antibiotika behandelt. Der Befund heilt in der Regel folgenlos ab.

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D. Sekundenkleberverletzung

Verblitzung, Verätzung, Verbrennung

B. Keratopathia photoelectrica

Keratitis punctata superficialis (Anfärbung mit Fluorescein)

C. Verätzungen/Verbrennungen

a Z.n. Verbrennung durch heißes Aluminium: Konjunktivalisierung der Hornhautoberfläche

b Säureverätzung mit Hornhauterosio unten

c Laugenverätzung Stadium II

d Laugenverätzung Stadium III

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8 Hornhaut

A. Oberflächliche/ penetrierende/ perforierende Verletzungen Ätiologie/Pathogenese. Das Verletzungsmuster kann sehr vielfältig sein und reicht vom oberflächlichen Epithelverlust, der Erosio, über lamelläre Verletzungen und Fremdkörpereinsprengungen (Aa – c) bis zu perforierenden Verletzungen mit Beteiligung der inneren Strukturen des Auges oder sogar zum Organverlust. Epidemiologie. Die Verletzungen treten meist im Zusammenhang mit Arbeits- oder Freizeitaktivitäten auf. Überwiegend betroffen sind Männer zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Hornhautfremdkörper sind die häufigsten okulären Verletzungen überhaupt. Der größte Anteil der Hornhautfremdkörper besteht aus Metall. Nur ca. 5 % sind organischer Natur. Klinik. Meist Schmerzen, Epiphora, Blepharospasmus, Konjunktivitis, Oberlidschwellung, Visusminderung. Die Beschwerden können aber z. T. auch sehr gering ausgeprägt und die Sehschärfe voll erhalten sein. Bei Vorliegen eines Hyphämas und Anstieg des Intraoklardruckes färbt sich der stromale Anteil der Hornhaut nach 48 Stunden an. Ursache der Hämatokornea (Ad) ist das Hämoglobin und andere Abbauprodukte der Erythrozyten. Diagnose. Sie erfolgt über die Anamnese und über die gründliche Untersuchung mit Ektropionieren, Anfärben der Hornhaut, Inspektion der Wunde mit dem Operationsmikroskop, ggf. Röntgen der Orbita in zwei Ebenen oder CT. Therapie. Operative Entfernung des Fremdkörpers und Wundverschluss. Lokale oder systemische Antibiotika. Falls nötig zweiter Eingriff bei Verletzungen von intraokularen Strukturen. Prognose. Abhängig von der Verletzungsart.

B. Hornhautveränderungen nach Operationen

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meistens mit einem Sekundärglaukom einher. Klinisch imponiert eine zunehmende dichte weißliche, stromale Eintrübung der Hornhaut.

C. Hornhautveränderungen nach refraktiven Eingriffen Hornhautrefraktive Eingriffe zur Korrektur von Fehlsichtigkeiten führen, je nach Verfahren, zu typischen Hornhautveränderungen. Bei der radiären Keratotomie (Ca) wird die Hornhaut in 80–90 % ihrer Dicke radiär eingeschnitten. Dieses Verfahren wurde zur Korrektur der Myopie eingeführt, ist aber zwischenzeitlich von laserrefraktiven Methoden abgelöst worden. Die photorefraktive Keratektomie (PRK) trägt mit dem Excimerlaser oberflächliche Hornhautschichten ab und führt bei einer Abflachung der zentralen Hornhaut zum Myopieausgleich oder beim Aufsteilen der Hornhautwölbung zum Hyperopieausgleich. Eine mögliche Nebenwirkung kann hierbei die Ausbildung einer zentralen Hornhautnarbe (Haze, Cb) sein. Bei der Laser-in-situ-Keratomileusis (LASIK) wird eine ca. 130 µm große Hornhautlamelle (Flap) abgehoben. Mit dem Excimerlaser wird die darunterliegende Hornhaut abgeflacht und der Flap zurückgeklappt. Ein Flapverlust, Eintrüben oder Dislokation des Flap, Einwachsen von Epithel oder eine infektiöse Keratitis sind seltene unerwünschte Folgen des Eingriffs. Die LASEK kombiniert die Erfahrungen beider o. g. Verfahren. Es wird dabei ein sogenannter Epithelflap abgehoben und unter diesem eine Excimerlaserablation durchgeführt. Das Epithel wird dann wieder repositioniert. Alle Verfahren führen dazu, dass der Augeninnendruck falsch niedrig gemessen und die spätere Berechnung einer Kunstlinse beeinflusst wird.

Korneale Veränderungen im Rahmen der Phakoemulsifikation sind Descemetfalten, Descemetolysen und „Snail Tracks“. Verletzungen des Endothels können zur Endotheldekompensation mit Ausbildung einer bullösen Keratopathie führen. Es besteht dann die Indikation für eine perforierende Keratoplastik. Die Silikonölkeratopathie tritt im Rahmen der vitreoretinalen Chirurgie auf, wenn über längere Zeit Kontakt zwischen Silikonöl und Hornhautendothel besteht. Die Keratopathie entwickelt sich innerhalb von Monaten und geht

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a Schmauchverletzung

b Rosthof durch eisenhaltigen Fremdkörper

c Lamelläre Verletzung durch Glassplitter

d Hämatokornea

Verletzungen, operative Veränderungen

A. Oberflächliche/penetrierende/perforierende Verletzungen

C. Hornhautveränderungen nach refraktiven Eingriffen

a Radiäre Keratotomie

b Haze nach photorefraktiver Keratektomie

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8 Hornhaut

A. Keratoplastik Bei der perforierenden Keratoplastik werden alle Hornhautschichten von einem Spender auf einen Empfänger transplantiert, bei der lamellären Keratoplastik wird das tiefe Stroma, die Descemetmembran und das Endothel beim Empfänger belassen. Die häufigste Indikation zur perforierenden Keratoplastik sind die bullöse Keratopathie, der Keratokonus, Hornhautdystrophien, Hornhautnarben, die nach infektiösen Keratitiden oder durch Traumata entstanden sind, und Rekeratoplastiken. Das kreisförmige Transplantat wird in ein entsprechend groß trepaniertes Empfängerbett typischerweise mit zwei fortlaufenden Kreuznähten eingepasst (Aa). Bei einer tektonischen Keratoplastik (Ab) steht nicht die Wiederherstellung der visuellen Funktion im Vordergrund, sie dient vielmehr dem Bulbuserhalt. Alternativ kann eine drohende Perforation durch eine Amnionmembran gedeckt werden. Unter der Keratoplastik à chaud versteht man die notfallmäßig durchgeführte Keratoplastik. Da die Hornhaut ein bradytrophes, avaskuläres Gewebe ist, besteht eine besondere immunologische Situation. Vor einer Transplantation muss nicht, wie bei anderen Organen, auf eine strenge Kompatibilität der Gewebe geachtet werden. Dennoch sollte bei Risikokeratoplastiken eine HLA-Typisierung erfolgen. Um ein Transplantatversagen zu vermeiden, muss die Indikation zur Keratoplastik streng gestellt werden. Kontraindikationen sind Lidfehlstellungen, Benetzungsstörungen, Glaukom und mangelnde Compliance.

B. Komplikationen der Keratoplastik

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Immunologische Transplantatreaktionen können auch Jahre nach der Operation auftreten. Die Abstoßungsreaktionen werden nach ihrer Lage im Hornhautgewebe eingeteilt. Die epitheliale Abstoßungreaktion verläuft als leicht erhabene, anfärbbare Linie zytotoxischer Lymphozyten vom Transplantatrand nach zentral (epitheliale Khodadoust-Linie). Diese Form der Immunreaktion ist in der Regel wenig bedrohlich. Subepitheliale Veränderungen treten oft Monate nach der Transplantation auf. Sie imponieren als unregelmäßig auf das Transplantat begrenzte Nummuli und unterscheiden sich differenzialdiagnostisch von einer Keratocon-

junctivitis epidemica dadurch, dass das Auge ansonsten völlig reizfrei ist. Oft handelt es sich um einen Zufallsbefund, der reversibel ist, sofern nicht tiefere Hornhautschichten beteiligt sind. Bei stromalen Veränderungen kann es zu oberflächlichen Transplantateinschmelzungen kommen, in 1–2 % tritt eine akute Stromanekrose auf. Es handelt sich dabei um eine alle Hornhautschichten betreffende, dichte, weißliche Infiltration durch Leukozyten, Lymphozyten und Plasmazellen. Differenzialdiagnostisch ist an ein erregerbedingtes Hornhautulkus zu denken. Endotheliale Veränderungen zeigen klinisch ein heterogenes Bild. Wie am Epithel kann sich bei der fokal-progressiven Endothelreaktion eine vom Rand des Transplantates nach zentral laufende Linie zytotoxischer Lymphozyten zeigen. Diese sog. endotheliale Khodadoust-Linie wandert unterschiedlich schnell und trennt das von Lymphozyten zerstörte Endothel vom noch intakten Transplantat (Ba). Bei der diffusen Immunreaktion finden sich am Endothel disseminierte Präzipitate. Die endothelialen Immunreaktionen führen zu einem Hornhautödem. Daneben können nichtimmunologische Ursachen zu einem Transplantatversagen (Bb) führen. Hierzu zählen Stufen und Wundheilungsstörungen am Transplantatrand, Benetzungsstörungen, Infektionen (Bc), medikamentös-toxische Schäden, Epitheleinsprossung und Rezidive der Grunderkrankung. Letztere sind für die Herpes-simplex-Keratitis (Bd), den Keratokonus und für die Hornhautdystrophien beschrieben worden. Auch operative Eingriffe können eine Abstoßungsreaktion triggern. Die Therapie orientiert sich an der transplantatschädigenden Ursache und umfasst Tränenersatzmittel, Kontaktlinsen, Antibiotika, Virustatika oder Immunsuppressiva bzw. die Re-Keratoplastik. Dabei ist vor Einleiten der Therapie die Epitheltoxizität einzelner Wirkstoffe zu berücksichtigen.

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a Fortlaufende Kreuznaht bei Keratoplastik

Keratoplastik, Abstoßungsreaktionen

A. Keratoplastik

b Eingetrübte tektonische Keratoplastik

B. Komplikationen der Keratoplastik

a Endotheliale Khodadoust-Linie

b Transplantatversagen

c Fadeninfektion

d Herpes-simplex-Rezidiv auf Transplantat

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9 Lederhaut

A. Fehlbildungen und Anomalien

C. Episkleritis

Eine blaue Lederhaut (Sklera) kann als isolierte, autosomal-dominant oder rezessiv vererbte Fehlbildung auftreten. In Zusammenhang mit anderen okulären Erkrankungen ist sie beim Keratokonus und Keratoglobus zu beobachten, daneben aber Teilaspekt verschiedener hereditärer Systemerkrankungen wie der Osteogenesis imperfecta (Typ 1–4), dem Ehlers-Danlos-Syndrom, Marfan-Syndrom und TurnerSyndrom. Die normale, fetale Durchsichtigkeit der Lederhaut bleibt erhalten. Die Alkaptonurie (Ochronose) basiert auf einem autosomal-rezessiv vererbten Defekt des Enzyms Homogentisinoxidase und führt zu Homogentisinsäureablagerungen v. a. in Knorpel und anderem gefäßarmem Bindegewebe. Sichtbar werden fleckige schwarze Ablagerungen in Bindehaut, Kornea und Sklera bei etwa 70 % der Patienten. Sklerektasien und Sklerastaphylome können als isoliert-kongenitale Fehlbildungen auftreten. Während Sklerektasien reine Ausbuchtungen der Sklera darstellen, sind Sklerastaphylome lokale Ausbuchtungen, die von uvealem/ retinalem Gewebe ausgekleidet sind.

Die Episkleritis ist eine Entzündung der Episklera, einem lockeren, stark vaskularisierten Bindegewebe unmittelbar an der Oberfläche der Lederhaut. Es wird eine diffuse (Ca) von einer nodulären Form (Cb)unterschieden. Ätiologie/Pathogenese. Die Mehrzahl der Episkleritiden ist idiopathisch. Eine Systemerkrankung meist autoimmunologischer Natur liegt in ca. 35 % vor (Tab. 1). Seltener sind lokale Infektionen oder Verätzungen. Epidemiologie. Nicht selten. Vorwiegend betroffen sind Patienten im jungen bis mittleren Erwachsenenalter und Frauen. Beidseitigkeit in 30–35 %. Klinik. Der Beginn ist meist akut mit Rötung des Auges, Epiphora und leichten bis mäßigen Schmerzen. Die Druckschmerzhaftigkeit ist geringer als bei der Skleritis. Die diffuse Episkleritis imponiert als variable, flächige und ödematöse Veränderung der Episklera mit Stauung des oberflächlichen episkleralen Gefäßplexus. Die noduläre Episkleritis zeigt ein oder mehrere, umschriebene knötchenförmige Verdickungen der Episklera mit vermehrter Gefäßinjektion. Die Knötchen sind auf der Sklera verschieblich. Diagnostik. Die Diagnose erfolgt anhand des klinischen Bildes. Eine internistische/dermatologische Untersuchung ist v. a. bei Systemerkrankung oder rezidivierendem Verlauf durchzuführen (Tab. 1.). Infektionen (Syphilis) und Stoffwechselstörungen (Gicht) sollten ausgeschlossen werden. Differenzialdiagnose. Konjunktivitis, Skleritis. Therapie. Bei Vorliegen einer Systemerkrankung steht die Behandlung dieser im Vordergrund. Milde, idiopathische Episkleritiden ohne Beschwerden können beobachtet werden. Schwerere Verläufe können kurzfristig mit lokalen Kortikosteroiden und der systemischen Gabe nichtsteroidaler Antiphlogistika behandelt werden. Die hoch dosierte orale Kortikosteroidtherapie ist nur selten notwendig. Prognose. Meist milder, selbst limitierender Verlauf (1–2 Wochen). Rezidivhäufigkeit ca. 30 %. Okuläre Komplikationen sind seltener als bei der Skleritis: Uveitis anterior (12 %), Hornhautbeteiligung (15 %), Sekundärglaukom (4– 8 %).

B. Degenerationen und Alterungsveränderungen

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Eine altersbedingte Skleraatrophie mit leicht bläulichem Durchscheinen von uvealem Gewebe ist bei vielen Menschen im hohen Alter zu beobachten und nicht von Krankheitswert. Hierzu zählen senile, hyaline Skleraplaques (Ba), die als längsovale Veränderungen vor den Ansätzen der geraden Augenmuskeln im Lidspaltenbereich sichtbar werden und das Resultat von lokalen Kalkeinlagerungen sind. Eine Therapie ist nicht nötig. Ursachen einer erworbenen Sklerektasie oder eines Staphyloms sind das kongenitale Glaukom/Buphthalmus, Verletzung, Skleritis, Uveitis, degenerative Myopie oder chirurgische Eingriffe. Die exzessiv fortschreitende, degenerative Myopie führt zu hinteren umschriebenen Sklerektasien oder einem Staphyloma posticum (Bb). Dieses ist eine scharf begrenzte Aussackung des gesamten hinteren Poles, die mit einer massiven Aderhaut-Netzhaut-Atrophie einhergeht.

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a Senile Skleraplaques

Fehlbildungen/Degenerationen/Episkleritis

B. Degenerationen und Alterungsveränderungen

b Staphyloma posticum

C. Episkleritis

a Diffuse Episkleritis

b Noduläre Episkleritis

Tab. 1 Systemerkrankungen bei Episkleritis Gelenke

rheumatoide Arthritis seronegative Spondylarthropathien

Bindegewebe

systemischer Lupus erythematodes rezidivierende Polychondritis

Vaskulitiden

Morbus Behçet Polyarteriitis nodosa Riesenzellarteriitis Wegener-Granulomatose Cogan-Syndrom II

infektiös/granulomatös

Syphilis Tuberkulose Herpes simplex Sarkoidose

Darm

Colitis ulcerosa Morbus Crohn

Haut

Rosazea atopische Dermatitis Zoster ophthalmicus

Stoffwechsel

Gicht

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9 Lederhaut

A. Skleritis

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Als Skleritis wird eine schwere Entzündung der Bulbuswand (Lederhaut) bezeichnet. Es wird eine anteriore Skleritis (Beteiligung des vorderen Sklerabereiches) und posteriore Skleritis unterschieden. Die anteriore Skleritis wird unterteilt in eine diffuse (Aa), noduläre (Ab), nekrotisierende Skleritis mit Entzündung (Ac) und nekrotisierende Skleritis ohne Entzündung (Scleromalacia perforans, Ad). Ätiologie/Pathogenese. Es sind infektiöse Skleritiden (Bakterien, Viren, Pilze), nekrotisierende Skleritiden nach okulären Eingriffen, Skleritiden im Rahmen von Vaskulitiden/Systemerkrankungen und idiopathische Skleritiden zu unterscheiden (Tab. 1). Bei den beiden Letztgenannten handelt es sich um primär immunmediierte Vaskulitiden. Epidemiologie. Die Skeritis ist selten. Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer. Sie kann in jedem Lebensalter auftreten, eine Häufung findet sich zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Die anteriore Skleritis ist wesentlich häufiger (95 %) als die posteriore Skleritis (5 %). Beidseitigkeit in 30–50 %, bei der Scleromalacia perforans 80 %. Eine einmal manifestierte Skleritisform geht i. d. R. nicht in eine andere Form über. Bei rund 57 % aller Patienten mit Skleritis ist eine zugrunde liegende Systemerkrankung anzunehmen, bei 48 % handelt es sich um Kollagenosen oder Vaskulitiden. Häufigste Systemerkrankung ist die rheumatoide Arthritis. Klinik. Meist akuter Beginn mit heftigen, stechenden Augenschmerzen, Bewegungsschmerz, Photophobie, Epiphora und Rötung des Auges. Bei der diffusen anterioren Skleritis ist eine sektoriell begrenzte livide Verfärbung der Sklera mit vermehrter Füllung tiefer und oberflächlicher episkleraler und konjunktivaler Gefäße erkennbar. Der entzündliche Bereich ist stark druckschmerzhaft. Bei der anterioren, nodulären Skleritis findet sich eine umschriebene, granulomatöse Verdickung der Sklera mit umgebender entzündlicher Begleitreaktion. Die anteriore nekrotisierende Skleritis mit Entzündung führt zu einem fortschreitenden Untergang von skleralem Gewebe, begleitet von deutlichen entzündlichen Veränderungen, wie sie auch bei der diffusen anterioren Skleritis zu finden sind. Im Gegensatz dazu imponiert die Scleromalacia perforans als nekrotisierende Skleritis, bei der sich kaum entzündliche

Phänomene wie Rötung und Schwellung umgebender Gewebe oder Schmerzhaftigkeit beobachten lassen. Die Verdünnung der Lederhaut kann in eine deutliche Sklerektasie übergehen. Eine Skleraperforation ist selten. Eine posteriore Skleritis imponiert neben der Schmerzhaftigkeit des Auges durch Visusverlust, Papillenödem, Netzhaut-Aderhaut-Falten (Ae), seröse Ablatio, subretinales Granulom und Aderhautamotio. Eine diffuse anteriore Skleritis besteht häufig gleichzeitig. Diagnostik. Die Diagnose wird anhand des klinischen Bildes gestellt. Die Verdickung der posterioren Sklera v. a. bei Scleritis posterior kann mittels Ultraschall dargestellt werden. Eine internistische Untersuchung ist zum Ausschluss einer Systemerkrankung/Vaskulitis bei jeder Skleritis unklarer Genese erforderlich. Sarkoidose, Borreliose, Tuberkulose und Syphilis sind ferner auszuschließen. Differenzialdiagnose. Konjunktivitis, Episkleritis, Myositis, Pseudotumor orbitae. Selten als Masquerade-Syndrom bei malignem Aderhautmelanom, Lymphom und multiplem Myelom (Skleritis posterior) oder invasivem Plattenepithelkarzinom der Bindehaut (nekrotisierende anteriore Skleritis). Therapie. Sie erfolgt in Abhängigkeit von der Genese, der Schwere der Skleritis und dem Vorliegen einer Systemerkrankung. Eine lokale Therapie allein ist nicht ausreichend. Eine milde idiopathische Skleritis kann zunächst mit nichtsteroidalen Antiphlogistika behandelt werden. Reicht dies nicht aus, erfolgt die hochdosierte orale Gabe von Kortikosteroiden. Ggf. sind andere Immunsuppressiva einzusetzen (z. B. Methotrexat). Bei Vorliegen einer Systemerkrankung steht die Therapie dieser im Vordergrund. Prognose. Sehr variabler Verlauf. Chronisch rezidivierender Verlauf mit akuter Bedrohung des Auges möglich. Okuläre Komplikationen sind häufig, v. a. bei nekrotisierender Skleritis: Visusverlust (40 %), Uveitis anterior (40 %), periphere ulzerative Keratitis, Glaukom und Katarakt (je 15–20 %). Insbesondere die Wegener-Granulomatose geht mit einer schweren nekrotisierenden Skleritis einher.

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A. Skleritis Tab.1 Systemerkrankungen bei Skleritis – rheumatoide Arthritis – polyartikuläre juvenile idiopathische Arthritis (seropositiv) – seronegative Spondylarthropathien

Bindegewebe

– systemischer Lupus erythematodes – rezidivierende Polychondritis – IgA-Nephropathie

Vaskulitiden

– – – – – –

Morbus Behçet Polyarteriitis nodosa Riesenzellarteriitis Wegener-Granulomatose Cogan-Syndrom II Takayasu-Krankheit

infektiös/ granulomatös

– – – –

Syphilis Tuberkulose Borreliose Sarkoidose

Darm

– Colitis ulcerosa – Morbus Crohn

Haut

– Zoster ophthalmicus – Porphyrie – Pyoderma gangraenosum

Stoffwechsel

a Diffuse Scleritis anterior

Skleritis

Gelenke

b Noduläre Scleritis anterior

– Gicht

c Nekrotisierende Skleritis mit Entzündung

d Scleromalacia perforans

e Fundusbild bei Scleritis posterior

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9 Lederhaut

A. Tumoren Primäre Tumoren der Lederhaut sind sehr selten. Hierzu zählen Fibrome, Fibrosarkome, Hämangiome, Epidermoide (Aa), Neurofibrome, Schwannome oder ektopisches Tränendrüsengewebe. Das benigne episklerale ossäre Choristom entsteht aus versprengtem Knochengewebe und findet sich temporal oben zwischen dem M. rectus lateralis und superior. Die Lederhaut weist bei Kaukasiern nur eine geringe Pigmentierung (Ab) auf. So genannte „Pigment Spots“ sind vor allem bei dunkler Iris zu beobachten und bestehen aus episkleralen, etwa 3–4 mm vom Limbus entfernten Ansammlungen uvealer Melanozyten, die über Sklerakanäle (Aa. ciliaris, intrasklerale Nervenschleife nach Axenfeld) aus der Uvea ausgewandert sind. Sie haben keinen Krankheitswert. Vereinzelt können blaue Nävi der Lederhaut vorkommen. Eine auffällige Pigmentierung der Lederhaut ist gemeinsam mit einer verstärkten Pigmentierung anderer okulärer Strukturen (Lider, Uvea) im Rahmen der okulodermalen Melanozytose (Nävus von Ota, Ac) zu beobachten (s. Kap. 10). Häufiger als die primären Tumoren ist eine sekundäre Beteiligung der Lederhaut durch Einwachsen maligner Tumoren der Konjunktiva (malignes Melanom, Plattenepithelkarzinom) oder der Aderhaut (malignes Melanom).

B. Operative Veränderungen und Traumata

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Die chirurgisch induzierte, nekrotisierende Sklerokeratitis ist eine seltene, schwere Komplikation nach okulärer Chirurgie. Betroffen sind v. a. Patienten mit mehreren okulären Eingriffen (Kataraktchirurgie, Schieloperation, Trabekulektomie, Vitrektomie, eindellende Chirurgie). Es handelt sich meist um eine nekrotisierende anteriore Skleritis, seltener um eine periphere posteriore Skleritis, die meist auf das ursprüngliche Operationsgebiet beschränkt ist. Die Skleritis manifestiert sich meist mehrere Monate nach der Operation, seltener nach Jahren. Die Ätiologie ist unklar; diskutiert wird eine Hypersensitivitätsreaktion gegen ein während eines Eingriffes freigesetztes sklerales Antigen und eine lokale Ischämie als initiierende Faktoren für eine Autoimmunreaktion. Tatsächlich kann bei der Mehrzahl der Patienten eine prädisponierende Systemerkrankung

(v. a. Kollagenosen) nachgewiesen werden. Die Diagnostik muss sich deshalb auf den Nachweis einer prädisponierenden Systemerkrankung (s. S. 111, Tab. 1) richten. Die Therapie sollte in der oralen Gabe hochdosierter Kortikosteroide, ggf. auch anderer Immunsuppressiva bestehen. Die Rezidivneigung beträgt über 30 %. Neben den eher seltenen entzündlichen Veränderungen führen viele Eingriffe an der Sklera zu umschriebenen Skleraatrophien (Ba), die meist ohne Krankheitswert bleiben, gelegentlich aber zu Sklerektasien führen. Etwa 5 % aller okulären Traumata gehen mit einer Beteiligung der Lederhaut einher. Dies schließt oberflächliche und penetrierende Fremdkörper, spitze penetrierende und stumpfe Traumen ein. Stumpfe Traumen können zur Skleraruptur führen, wobei die Risse hauptsächlich in der Nähe des Limbus corneae, im Ansatzbereich der äußeren geraden Augenmuskeln oder im Bereich vorheriger operativer Eingriffe liegen. Dies betrifft insbesondere kataraktoperierte Augen, bei denen etwa 0,3 % eine traumatische Wundsprengung erleiden (Bb). Bei korneoskleralem Zugang zur Kataraktoperation besteht eine lang andauernde verminderte postoperative Wundfestigkeit (Prädilektionstelle): Sie beträgt nach einem Monat etwa 30 %, nach zwei Jahren 75 % der Ausgangsituation. Bei jeder starken traumatischen Bindehautunterblutung muss an eine darunter befindliche Skleraruptur gedacht werden (Bc). Indirekte Hinweise sind niedriger Augeninnendruck, Abflachung oder Vertiefungen der Vorderkammer (Seitenvergleich!) und der Unfallhergang. Fremdkörper und durchgreifende Defekte können mittels Ultraschall oder Computertomographie dargestellt werden. Sklerarupturen und -risse bedürfen prinzipiell der chirurgischen Versorgung, um dem Bulbus wieder Stabilität zu verleihen, eine Infektion des Augeninneren zu verhindern und eine (spätere) innere Rekonstruktion zu ermöglichen.

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B. Operative Veränderungen und Traumata

a Epidermoid

a Skleraatrophie nach Zyklokryokoagulation

b Normale Sklerapigmentierung (Pigment Spots)

b Traumatische Wundsprengung nach Kataraktextraktion mit korneoskleralem Schnitt

c Okulodermale Melanozytose

c Gedeckte Bulbusruptur

Tumoren/Operative Veränderungen

A. Tumoren

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10 Aderhaut und Regenbogenhaut

A. Fehlbildungen und Anomalien

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Ein komplettes Fehlen der Iris wird als Aniridie (Aa) bezeichnet, wobei es sich meistens um eine extreme Hypoplasie handelt. Die kongenitale Aniridie ist beidseitig, wird autosomaldominant vererbt (Mutationen des PAX6-Gens) und tritt häufig gemeinsam mit weiteren okulären Fehlbildungen auf. Die seltenere, sporadisch auftretende Aniridie kann mit dem Auftreten eines Wilms-Tumors (seltener Hodentumoren), geistiger Retardierung und Fehlbildungen des Urogenitaltraktes assoziiert sein (Miller-Syndrom). Ursache des Syndroms sind Mutationen und größere Deletionen des kurzen Arms von Chromosom 11, die neben dem PAX6-Gen auch das Wilms-Tumor-Gen (WT1) erfassen. Kinder mit sporadisch auftretender Aniridie müssen deshalb regelmäßig pädiatrisch untersucht werden. Eine kausale Therapie der Aniridie ist nicht möglich (evtl. Iriskontaktlinse oder Irisdiaphragma bei Kataraktoperation). Die Membrana pupillaris persistens (Pupillarmembran, Ab) entsteht aus einer inkompletten Rückbildung der Tunica vasculosa lentis und mesodermalen Gewebes der Vorderkammer. Das Ausmaß ist sehr variabel. Dichte, das Sehvermögen einschränkende Membranen sind selten und können exzidiert werden. Die Korektopie beschreibt eine meist beidseitige, symmetrische Verlagerung der Pupille (v. a. nach oben und außen) und ist häufig mit weiteren okulären Fehlbildungen assoziiert. Als Heterochromie wird eine angeborene oder erworbene unterschiedliche Färbung der Regenbogenhaut beider Augen bezeichnet. Der angeborenen Heterochromie können verschiedene Ursachen zugrunde liegen: die Heterochromia simplex ist als isolierte Fehlbildung unklarer Genese zu verstehen (betroffene Seite mit hellerer Iris). Die Heterochromia sympathica entsteht wahrscheinlich als Folge einer geburtstraumatischen Schädigung des Halssympathikus und mündet in einer fortschreitenden Entfärbung und Hypoplasie der Iris der betroffenen Seite (oft kombiniert mit HornerSyndrom). Hinzu kommt die Heterochromie bei Melanosis iridis im Rahmen der kongenitalen okulären (Ac) bzw. okulodermalen Melanose (Nävus von Ota). Primär besteht keine Therapiemöglichkeit. Die okulodermale Melanose (Nävus von Ota) ist durch die unilaterale (sehr selten binoku-

lare) vermehrte melanozytäre Pigmentierung von Lidern, Bindehaut, Lederhaut, Iris, Kammerwinkel und Aderhaut gekennzeichnet (Ausbreitungsbereich 1./2. Trigeminusast). Bei der selteneren rein okulären Melanose liegt keine Hautbeteiligung vor. Die okulodermale Melanose ist bei Menschen schwarzer Hautfarbe und orientalischer/asiatischer Abstammung häufiger, selten bei Menschen weißer Hautfarbe. Nur bei Letztgenannten besteht das erhöhte Risiko einer malignen Entartung (Bindehautund Aderhautmelanom). Ein Sekundärglaukom entsteht häufig am betroffenen Auge. Eine regelmäßige Kontrolle dieser Patienten ist erforderlich. Die Iris bicolor (Ad) ist eine seltene, ein- oder beidseitige, umschriebene Hyper- oder Hypopigmentierung der Iris und bedarf keiner Therapie. Dies gilt auch für angeborene, im Irisstroma oder am Pupillarsaum gelegene Iriszysten. Das angeborene Ectropium uveae ist eine seltene Fehlbildung des Pupillarsaumes, die durch eine umschriebene Vorwölbung des Pigmentblattes der Regenbogenhaut entsteht und selbst keiner Therapie bedarf. Kolobome können sich auf einen Anteil der Uvea (Iris, Ae; Aderhaut, Af) beschränken oder die ganze Uvea betreffen. Kolobome sind Substanzdefekte, die auf einem fehlerhaften Verschluss der Augenbecherspalte während der Embryogenese (5.–8. Woche) beruhen und deshalb im nasal unteren Quadranten entstehen. Eine therapeutische Notwendigkeit kann bei Iriskolobomen wegen einer erhöhten Blendungsempfindlichkeit entstehen (operative Adaptation der Iris, Iriskontaktlinse). Aderhautkolobome können zwischen kleinen, etwa einen Papillendurchmesser großen und den ganzen Quadranten erfassenden Defekten variieren. Im Bereich des Aderhautkoloboms kann sich wegen des fehlenden retinalen Pigmentepithels keine funktionsfähige Netzhaut entwickeln. Ist die Makula nicht betroffen, resultiert eine normale Sehschärfe. Die Gefahr der Netzhautablösung ist wegen einer hohen Tendenz zu Netzhautrissen im Randbereich des Aderhautkoloboms deutlich erhöht.

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a Aniridie

b Persistierende Pupillarmembran

c Okuläre Melanose rechts (Heterochromie)

d Iris bicolor

e Iriskolobom

f Netzhaut- Aderhaut-Kolobom

Fehlbildungen und Anomalien

A. Fehlbildungen und Anomalien

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10 Aderhaut und Regenbogenhaut

A. Dystrophien, Degenerationen und Alterungsveränderungen

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Typische Alterungsveränderungen der Aderund Regenbogenhaut (Uvea) sind die Pupillarsaumatrophie, Verdünnung des Irisstromas mit Atrophie der Mm. sphincter und dilatator pupillae und entsprechend träger Pupillenreaktion. Selten ist die Iridoschisis (Aa), wobei eine Separierung des Irisstromas meist unten auftritt. Ziliarkörperzotten und -stroma unterliegen im Alter einer zunehmenden Hyalinisierung. Der Bindegewebsanteil nimmt kontinuierlich zu und wird von einer kompensatorischen Hypertrophie des Ziliarmuskels, der selbst einer Fibrosierung unterliegt, begleitet. Die Kontraktilität des Ziliarmuskels bleibt aber lebenslang erhalten. Die atrophischen Veränderungen erfassen auch das Ziliarkörperepithel. Als senile Aderhautsklerose wird die Zunahme der Aderhautgefäßzeichnung bezeichnet, die v. a. auf einer Ausdünnung des retinalen Pigmentepithels beruht. Uveale Degenerationen können Begleitphänomen zahlreicher Krankheitsprozesse mit intraokularer Beteiligung sein, u. a. traumatischer, inflammatorischer, postoperativer oder ischämischer Natur. Die Veränderungen weisen ein teilweise charakteristisches Muster auf. Insbesondere bei der exzessiv fortschreitenden Myopie (Ab) sind ausgeprägte degenerative Aderhaut-/Netzhautveränderungen zu beobachten. Betroffen ist v. a. der hintere Pol einschließlich der Makula. Es bilden sich ovale, runde oder geographische Atrophiezonen aus, bei denen das retinale Pigmentepithel fehlt und Lederhaut und Aderhautgefäße sichtbar werden. Die Dystrophien der Aderhaut sind durch den progredienten Untergang der Choriokapillaris mit sekundärer Atrophie des retinalen Pigmentepithels gekennzeichnet (Tab. 1). Die zentrale areoläre Aderhautdystrophie wird meist im 3.–5. Lebensjahrzehnt in Form einer exsudativen, ödematösen Makulopathie manifest. Im weiteren Verlauf kommt es zu beidseitig symmetrisch ausgeprägten, umschriebenen und langsam progredienten Atrophien der Aderhaut und des retinalen Pigmentepithels im Makulabereich. Der Funktionsverlust mündet in ein Zentralskotom. Die Netzhautperipherie bleibt unbeteiligt.

Der Atrophia gyrata (Ac) liegt ein Defekt des Enzyms Ornithinketoaminotransferase (OAT) zugrunde, der zu einem erhöhten Ornithinspiegel führt. Klinisch manifest wird die Erkrankung zwischen dem 1. und 2. Lebensjahrzehnt. Die große Mehrzahl der Patienten hat gleichzeitig eine hohe Myopie. Der degenerative Prozess beginnt in der mittleren Netzhautperipherie und erfasst allmählich die gesamte Netzhaut/Aderhaut. Die zentrale Sehschärfe bleibt relativ lange erhalten, ehe der Prozess die Makula erfasst. Die Atrophie erstreckt sich im Spätstadium auch auf die Papille, retinale Gefäße, Ziliarkörper und Regenbogenhaut. Zu diesem Zeitpunkt ist häufig eine Sekundärkatarakt zu beobachten. Therapeutisch kann bei teilweiser Funktionsfähigkeit der OAT (Heterozygotie mit 50 % funktionsfähiger OAT) durch Zugabe des Coenzyms Vitamin B6 (Pyridoxin) die Aktivität des Enzyms gesteigert werden. Die Prognose hängt also wesentlich vom Erfolg einer solchen Vitaminsubstitution ab. Die Ornithinkonzentration kann auch über argininarme Diät oder erhöhte renale Ausscheidung von Arginin beeinflusst werden.

B. Vaskuläre Veränderungen Zu den vaskulären Veränderungen der Aderund Regenbogenhaut gehören Hyperämie, Blutungen, Neovaskularisationen und ischämische Veränderungen. Als Rubeosis iridis (Ba) werden Neovaskularisationen der Iris bezeichnet. Die Ursachen sind zahlreich: ● vaskuläre Hypoxie (z. B. Zentralvenenverschluss), ● neoplastisch (z. B. Aderhautmelanom), ● entzündlich (z. B. Uveitis), ● neuronale/retinale Erkrankungen (z. B. diabetische Retinopathie). Die Rubeosis beginnt meist am Pupillarsaum und der Iriswurzel. Während bei der reinen Irishyperämie die dilatierten Gefäße stets radiär verlaufen, zeigt sich bei der Rubeosis ein irreguläres, diffuses Wachstum. Es besteht eine deutlich erhöhte Blutungsneigung. Die Invasion der Kammerwinkelstrukturen führt zur Ausbildung eines sekundären Winkelblockglaukoms durch Ausbildung vorderer Synechien (Neovaskularisationsglaukom, Bb).

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a Iridoschisis

Dystrophien/Vaskuläre Veränderungen

A. Dystrophien, Degenerationen und Alterungsveränderungen

b Myopia magna

Tab. 1 Dystrophien der Aderhaut Dystrophie

umschrieben/ diffus

Erbgang

zentrale areoläre Aderhautdystrophie

umschrieben

AD

Chorioideremie

diffus

XR

Atrophia gyrata

diffus

AR

generalisierte Aderhautatrophie

diffus

AD, selten AR

kristalline Retinopathie

diffus

AD/AR

c Atrophia gyrata

Erbgänge: AD = autosomal-dominant AR = autosomal-rezessiv XR = X-chromosomal-rezessiv

B. Vaskuläre Veränderungen

a Rubeosis iridis

b Vordere Synechierung bei Neovaskularisationsglaukom (HE-Färbung, 63fach)

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10 Aderhaut und Regenbogenhaut

A. Benigne Tumoren der Uvea

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Häufigster Tumor der Iris ist der Nävus. Die Nävi gehen aus Irismelanozyten hervor und werden meist um die Pubertät bis ins frühe Erwachsenenalter sichtbar. Unterschieden werden umschriebene (Aa) und diffuse (Ab) Irisnävi. Umschriebene Nävi können in ihrer Lage, Größe, Pigmentierungsgrad und Form sehr unterschiedlich sein. Eine Größenzunahme tritt i. d. R. nicht auf. Bei Lage am Pupillarsaum kann es zu Pupillenverziehung und Ectropium uveae kommen. Diffuse Irisnävi sind flacher und erfassen einen ganzen Sektor oder auch die gesamte Iris. Die Diagnose erfolgt klinisch und ist durch Verlaufskontrollen zu sichern. Maligne Transformation selten. Irispigmentepithelzysten (Ac) sind meist idiopathischer Natur, seltener treten sie nach medikamentöser Therapie (z. B. Miotika) auf. Eine Manifestation erfolgt gehäuft im mittleren Lebensalter. Es handelt sich um bräunliche, rundliche Tumoren am Pupillarsaum oder im mittleren Irisstroma. Bei peripherer Lage sind sie nicht direkt sichtbar und fallen durch Vorwölbung des Irisstromas auf. Die Diagnose erfolgt anhand des klinischen Bildes und mit der Ultraschallbiomikroskopie. Keine Therapie. Varixknoten der Iris sind sehr seltene, rundlich-konvexe, braun-schwarze Tumoren mit deutlicher Blutungsneigung. Meist spontane Regression. Primär gutartige Tumoren des Ziliarkörpers sind selten (Leiomyome, Adenome, Zysten). Das Medulloepitheliom des Ziliarkörpers wird meist im Kindesalter als einseitiger, unifokaler Tumor des Ziliarkörpers auffällig. Es werden gut- und bösartige Formen unterschieden. Extraokulares Wachstum und Metastasierung sind möglich. Bei lokal begrenztem Wachstum Blockexzision des Tumors, sonst Enukleation. Nävi der Aderhaut (Ad) sind die häufigsten intraokularen Tumoren. Die Ätiologie ist nicht geklärt. Sie sind überwiegend am hinteren Pol lokalisiert und nicht selten multifokal oder bilateral. In der großen Mehrzahl der Fälle bleiben sie asymptomatisch. Die Größe liegt bei ca. 90 % der Nävi zwischen 0,5 und 6 mm. Klinisch imponieren sie als runde bis ovale, nicht ganz randscharfe, gräulich-bräunliche Läsionen ohne wesentliche Prominenz (< 1 mm). Im Gegensatz zum Aderhautmelanom verschwindet der Nävus i. d. R. im rotfreien Licht. Bis zu

50 % der Nävi weisen an der Oberfläche Drusen als Ausdruck eines chronisch-stationären Prozesses auf. Eine Therapie ist nur selten notwendig. Maligne Transformation etwa 1 : 5000 pro Jahr. Hämangiome der Aderhaut (Ae) sind selten. Unterschieden werden diffuse und umschriebene Formen. Die diffusen Hämangiome sind meist mit dem Sturge-Weber-Syndrom assoziiert und durchsetzen oft mehr als die Hälfte der gesamten Uvea. Sie werden bereits innerhalb des ersten Lebensjahrzehnts diagnostiziert. Die lokalisierten Hämangiome werden i. d. R. erst um die 4./5. Lebensdekade symptomatisch und sind überwiegend am hinteren Pol lokalisiert. Klinisch imponieren Aderhauthämangiome durch eine rötlich-orangene Farbe. Eine Wachstumstendenz besteht nicht. Unabhängig von der Form führen sie in bis zu 80 % zu einer exsudativen Netzhautablösung und Netzhautdegeneration. Ein Sekundärglaukom ist v. a. beim diffusen Hämangiom zu erwarten. Asymptomatische Hämangiome bedürfen keiner Therapie. Bei Komplikationen Laserkoagulation oder photodynamische Therapie. Das Aderhautosteom (Af) ist eine verknöcherte Läsion, die in der zweiten bis dritten Lebensdekade vorwiegend bei Frauen auftritt. Beidseitigkeit besteht in etwa 25 %. Charakteristisch ist eine juxtapapilläre, gut abgegrenzte, irregulär weiß-gelbliche Erhebung. Diagnosesicherung mittels Echographie (max. Reflektivität). Histologisch ausgereiftes Knochengewebe mit Markräumen. Keine Therapie. Die bilaterale uveale Hyperplasie ist sehr selten und durch eine zunehmende Zahl bilateraler, nävusartiger Aderhautläsionen gekennzeichnet. Es kommt schnell zu okulären Komplikationen (Katarakt, Uveitis, Ablatio). Es handelt sich wahrscheinlich um uveale Melanozyten, die durch Wachstumsfaktoren aus malignen Tumoren zur Proliferation angeregt werden. Die uvealen Veränderungen gehen der eigentlichen Tumormanifestation um Monate voraus. Primärtumoren sind Tumoren des Gatrointestinaltraktes, der Lunge und der weiblichen Geschlechtsorgane. Im Vordergrund steht die Suche und die Therapie des Primärtumors.

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A. Benigne Tumoren der Uvea

b Diffuser Irisnävus

c Irispigmentepithelzyste

d Aderhautnävus

e Aderhauthämangiom

f Aderhautosteom

Benigne Tumoren

a Umschriebener Irisnävus

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10 Aderhaut und Regenbogenhaut

A. Malignes Melanom von Iris und Ziliarkörper

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Bei den malignen Tumoren der Uvea handelt es sich v. a. um das maligne Melanom und Metastasen primär extraokularer Tumoren. Ätiologie/Pathogenese. Unbekannt. Epidemiologie. Maligne Melanome der Iris machen etwa 3–10 %, Ziliarkörpermelanome rund 9 % aller uvealen Melanome aus. Beide Formen sind insgesamt selten. Klinik. Klinisch werden umschriebene von diffusen Irismelanomen (Aa) unterschieden. In beiden Fällen finden sich häufig zuführende Gefäße aus dem Circulus arteriosus iridis major. Der Pigmentierungsgrad des Tumors kann sehr unterschiedlich sein. Bei den häufigeren umschriebenen Tumoren gelingt die Unterscheidung zum Irisnävus i. d. R. nur über eine nachweisbare Wachstumstendenz. Klinisch können Prominenz des Tumors, Hornhautödem und beginnende bandförmige Hornhautdegeneration auf einen aktiven Wachstumsprozess hindeuten. Diffuse Irismelanome sind seltener und fallen häufig durch die Kombination von Heterochromie (betroffene Seite dunkler) und erhöhtem Intraokulardruck auf. Klinisch imponiert die verdickte, verwaschene, oft dunklere Irisoberfläche sowie ein im Seitenvergleich stärker pigmentierter Kammerwinkel. Das Ziliarkörpermelanom (Ab – e) wird aufgrund seiner Lokalisation häufig erst spät entdeckt. Meist führen eher unspezifische Symptome wie lokalisierte Katarakt, Pigmentdispersion mit/ohne Sekundärglaukom, Glaskörperblutung, Netzhautablösung, umschriebene Episkleritis oder Uveitis zur Diagnose. Neben lokalisierten Tumoren kann sehr selten ein ringförmig diffuses Wachstum (Ringmelanom) mit früher Invasion des Kammerwinkels („einseitiges Pigmentglaukom“!) auftreten, wobei der Tumor nur schwer nachzuweisen ist und deshalb oft spät diagnostiziert wird. Diagnostik. Bei Irismelanomen muss eine Ausdehnung des Tumors nach posterior ausgeschlossen werden. Bei Ziliarkörpermelanom evtl. Feinnadelbiopsie zum Tumornachweis. Zum Ausschluss eines primär extraokularen Primärtumors/Metastasen sind Röntgen-Thorax, Abdomensonographie und dermatologische, urologische bzw. gynäkologische Untersuchungen durchzuführen. Differenzialdiagnose. Irisnävus.

Therapie. Liegt eine eindeutige Wachstumstendenz vor, besteht die Therapie umschriebener Irismelanome meist in primär Bulbus-erhaltenden, operativen Maßnahmen (Iridektomie, Iridozyklektomie). Gelingt die Exzision, ist häufig eine gute Visusprognose gegeben. Wesentlich schwieriger sind die diffusen Irismelanome zu behandeln, die wegen des Sekundärglaukoms mit einer deutlich schlechteren Visusprognose verbunden sind und im fortgeschrittenen Stadium häufig zur Enukleation führen. Dies gilt ebenso für die diffus wachsenden Ziliarkörpermelanome. Prognose. Die Prognose quoad vitam ist für Irismelanome gut, eine Metastasierung sehr selten. Die Melanome des Ziliarkörpers haben wie alle uvealen Melanome eine schlechte Prognose, da sie spät diagnostiziert werden.

B. Metastasen von Iris und Ziliarkörper Irismetastasen sind selten und machen etwa 5–10 % aller okulären Metastasen aus. Häufig besteht gleichzeitig eine Beteiligung des Ziliarkörpers. Sie entstehen in Folge einer hämatogenen Metastasierung extraokularer Tumoren. Betroffen sind vorwiegend Patienten mit höherem Lebensalter. Primärtumoren sind v. a. Mamma- (B) und Bronchialkarzinome, seltener kutane Melanome, gastrointestinale Karzinome und bronchiale Karzinoide. Klinisch ist ein weißlich-fleischfarbener Tumor (Pigmentierung bei Melanommetastase) mit unregelmäßiger Oberfläche zu beobachten. Meist unilokulär, gelegentlich multilokulär, selten bilateral. In etwa 1/3 gleichzeitig ipsi- oder kontralaterale Metastase der Aderhaut. Die Verdachtsdiagnose wird klinisch gestellt, meist ist der Primärtumor bereits bekannt. Differenzialdiagnostisch kommen amelanotisches Melanom, Granulome, Xanthogranulome oder Leiomyome infrage. Die Therapie des Primärtumors steht im Vordergrund (interdisziplinäre Zusammenarbeit), zusätzlich sind externe Bestrahlung oder Brachytherapie möglich, seltener chirurgische Exzision der Metastase.

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A. Malignes Melanom von Iris und Ziliarkörper

b Ziliarkörpermelanom

Maligne Tumoren

a Irismelanom

c Nach anterior durchgebrochenes Ziliarkörperme- d Makroskopischer Befund eines Ziliarkörpermelalanom noms

B. Metastasen von Iris und Ziliarkörper

e Durchbruch eines Ziliarkörpermelanoms durch die Lederhaut entlang einer Emissarie

Metastase eines Mammakarzinoms

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10 Aderhaut und Regenbogenhaut

A. Malignes Melanom der Aderhaut

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Das maligne Melanom der Aderhaut ist der häufigste primäre maligne intraokulare Tumor. Ätiologie/Pathogenese. Ungeklärt. Epidemiologie. Inzidenz uvealer Melanome etwa 6 von 1 Million Einwohner pro Jahr. Davon 80–90 % Melanome der Aderhaut. Häufigkeitsgipfel in der 6./7. Lebensdekade. Klinik. Symptome sind Visusabfall und Gesichtsfeldeinschränkung, seltener Veränderungen der Iris/Pupille nach Tumordurchbruch in die Vorderkammer. Die klinische Untersuchung zeigt einen meist unilokulären Tumor, überwiegend im Bereich der posterioren Uvea. Gelegentlich vermehrte episklerale Gefäßfüllung über dem Tumor („Wächtergefäße“). Der Tumor besitzt eine glatte Oberfläche mit bräunlichgrau-schwarzer Farbe (weiße Farbe bei amelanotischem Melanom). Stark melanomverdächtig sind oberflächliche Lipofuszinablagerungen („Orangepigment“, Aa), eine tumorinduzierte, exsudative Ablatio am unteren Rand des Tumors sowie eine Pilzform (Ab u. c) des Tumors. Bei nekrotischen Melanomen häufig intraokulare Entzündung (etwa 5 % aller Aderhautmelanome imponieren primär als Entzündung). Gelegentlich Sekundärglaukom mit Rubeosis iridis oder direkter Kammerwinkelinvasion. Aderhautmelanome wachsen langsam mit einer Tumorverdopplungszeit von etwa 30 Tagen (epitheloidzelliges Melanom, Ad) bis 350 Tagen (spindelzelliges Melanom). Diagnostik. Diagnose anhand des klinischen Bildes, Echographie und Diaphanoskopie. Evtl. Feinnadelbiopsie. Ausschluss eines primär extraokularen Tumors/Metastasen durch Röntgen-Thorax (oder Thorax-CT), Oberbauchsonographie, konsiliarische Untersuchung in Dermatologie, Gynäkologie, Urologie (evtl. Ganzkörper-NMR). Differenzialdiagnose. Aderhautnävus und -metastasen, disziforme Makuladegeneration, Aderhautblutung und -abhebung, Hypertrophie des retinalen Pigmentepithels, Hamartome. Therapie. Erfolgt in Abhängigkeit vom Allgemeinzustand und Alter des Patienten, Tumorgröße und -lokalisation sowie begleitenden okulären Veränderungen. Es stehen eine Reihe von Therapieoptionen zur Verfügung: Beobachtung ohne Intervention, lokale Strahlentherapie über Applikatoren (Brachytherapie), direkte Zerstörung des Tumorgewebes durch

Laserenergie (transpupillare Thermotherapie = TTT), Endoresektion des Tumors, transsklerale Tumorresektion und Enukleation. Insgesamt besteht ein Trend hin zu primär bulbuserhaltenden Maßnahmen. Prognose. Trotz unterschiedlicher Therapieformen gleichbleibende Mortalitätsrate. Etwa 40 % der Patienten entwickeln Lebermetastasen innerhalb von 10 Jahren nach Diagnosestellung. Die mittlere Überlebenszeit nach Auftreten einer Lebermetastase liegt zwischen 2 und 7 Monaten. Prognostische Parameter für die Entwicklung von Metastasen sind Tumorlokalisation (v. a. Ziliarkörperbeteiligung), Tumorgröße (größter Tumordurchmesser), histologischer Zelltyp (epitheloide Zellen), Tumorinvasion (tiefe Sklera, extraokulares Wachstum) sowie bestimmte Gefäßmuster und die Monosomie 3 im Tumor.

B. Metastasen der Aderhaut Metastasen sind die häufigsten intraokularen Malignome überhaupt, von denen etwa 80– 90 % in der Aderhaut lokalisiert sind. Sie entstehen überwiegend im höheren Lebensalter als Folge einer hämatogenen Metastasierung extraokularer Tumoren. Hauptsächlich sind es Karzinome, v. a. das Mammakarzinom (Ba, insgesamt 40–50 %) und Bronchialkarzinom (Bb, 20–30 %), seltener Tumoren des Gastrointestinaltraktes, der Niere oder Karzinoide. Von den nicht epithelialen Tumoren ist das maligne kutane Melanom der häufigste in die Aderhaut streuende Tumor. Die meisten Aderhautmetastasen sind am hinteren Pol lokalisiert. Leitsymptom ist eine schmerzlose Sehverschlechterung. Das klinische Bild ist durch uni- oder multilokuläre gelbliche, gräuliche oder graurote Infiltrationen gekennzeichnet, die wenig prominent sind. Häufig besteht eine begleitende exsudative Netzhautablösung. Die Therapie des Grundleidens ist auch die Therapie der Aderhautmetastasen (Chemo- oder Hormontherapie). Darunter oft Rückgang der okulären Metastasen. Ergänzend auch lokale Bestrahlung. Die Prognose quoad vitam ist aufgrund der Tumorgeneralisation schlecht.

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a Aderhautmelanom mit Orangepigment

b Ultraschallbild eines Aderhautmelanoms mit typischer Pilzform

c Aderhautmelanom mit Kragenknopfphänomen bei Durchbruch der Bruch-Membran

d Histologie eines epitheloidzelligen Aderhautmelanoms

Malignes Melanom der Aderhaut

A. Malignes Melanom der Aderhaut

B. Metastasen der Aderhaut

a Multilokuläre Metastase eines Mammakarzinoms

b Metastase eines Bronchialkarzinoms

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10 Aderhaut und Regenbogenhaut

A. Operative Veränderungen Die gut durchblutete Uvea unterliegt bei Eingriffen stets einem besonderen Blutungsrisiko und neigt zu entzündlichen Veränderungen. Eine Alteration der Iris, z. B. bei Kataraktoperation, kann schnell zur Ausbildung einer Fibrinreaktion der Vorderkammer, eine ausgiebige Panlaserkoagulation der Retina zu einer konsekutiven Aderhautschwellung führen. Eine sehr seltene Komplikation ist das choroidale Effusionssyndrom, wobei die massive Aderhauteinblutung durch eine relativ plötzliche Absenkung des Augeninnendrucks während eines operativen Eingriffs ausgelöst werden kann. Postoperativ findet sich v. a. nach drucksenkenden Eingriffen gelegentlich eine Aderhautabhebung (A), die durch den niedrigen Augeninnendruck bedingt wird und sich bei Anstieg des Augeninnendrucks wieder spontan zurückbildet.

B. Veränderungen der Uvea bei penetrierenden Traumata Penetrierende Verletzungen des Auges sind offene Augenverletzungen, die durch das Eindringen spitzer oder scharfer Objekte in das Auge entstehen. Jüngere Männer und Kinder sind überwiegend betroffen. Eine Beteiligung der Uvea liegt praktisch immer vor. Dabei kommt es zum direkten Zerreißen uvealen Gewebes oder dessen Schädigung durch Prolaps in den Wundspalt (B). Die Diagnose ist meist unproblematisch. Bei ensprechender Anamnese sind bildgebende Verfahren durchzuführen, um intraokulare Fremdkörper zu erfassen. Primäre Versorgung durch wasserdichten Verschluss der Wunde. Im Rahmen der weiteren Versorgung kann die Korrektur von Gewebedefekten (z. B. Pupillendefekt durch Iriseinriss) erfolgen. Spätkomplikation ist u. a. die sympathische Ophthalmie (s. u.).

C. Contusio bulbi

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Die Contusio bulbi bezeichnet eine Prellungsverletzung des Auges durch stumpfe Gewalteinwirkung. Ätiologie/Pathogenese. Die Verletzungen entstehen durch: ● Kompression des vorderen Augenabschnittes mit Expansion des Bulbusäquators, ● die der Kompressionsphase nachfolgende Expansionsphase mit Längsausdehnung des Bul-

●

bus (Verletzungen des hinteren Augenabschnittes), die Fortleitung der Kontusionswelle (CoupContrecoup-Effekt).

Bei extemen, die Widerstandskraft der Bulbuswand übersteigenden Kompressionskräften kommt es zur Bulbusruptur, häufig mit Prolaps uvealen Gewebes. Epidemiologie. 1–7 % aller okulären Verletzungen. Überwiegend jüngere Männer (> 80 %). Klinik. Eine Vielzahl okulärer Strukturen kann unterschiedlich stark betroffen sein. Häufige nichtuveale Veränderungen sind Lidödem/ -hämatom, Bindehautrötung, Katarakt und das Berlin-Ödem der Retina. Zu den uvealen Veränderungen gehören Iritis (100 %), Kammerwinkelrezessus (50–80 %), Abriss der Iriswurzel (Iridodialyse, 4–30 %, Ca), Vorderkammerblutung (50–60 %, Cb), Mydriasis (bis 50 %) sowie seltener Irissphinkterrisse (Cc), Zyklodialyse, Aderhautblutung, Aderhautruptur (Cd), Retinopathia sclopetaria (Ruptur von Netzhaut und Aderhaut) und spätere Aderhautatrophie. Diagnostik. Die Diagnose erfolgt anhand des klinischen Bildes. Bei Verdacht auf Bulbusberstung oder Orbitafrakturen: CT. Differenzialdiagnose. Gedeckte Bulbusberstung, penetrierende Verletzung mit/ohne intraokularen Fremdkörper. Therapie. Die Contusio bulbi wird konservativ behandelt: körperliche Schonung, Leseverbot, lokal Kortikosteroide je nach Reizzustand, drucksenkende Medikamente bei Bedarf. Bei fehlender Resorption einer Vorderkammerblutung, Entwicklung einer Hämatokornea und medikamentös nicht kontrollierbarer Augeninnendruckerhöhung erfolgt die chirurgische Entfernung des Hyphämas. Bei Bulbusberstung prinzipiell operative Versorgung. Prognose. Zumeist sehr gute Visusprognose. Prävalenz des traumatischen Sekundärglaukoms etwa 0,5–9 %. Die Visusprognose ist deutlich schlechter, wenn eine Aderhautruptur am hinteren Pol, Bulbusruptur, Hämophthalmus, Netzhautablösung oder traumatische Optikusneuropathie vorliegen.

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Aderhautabhebung

B. Penetrierende Verletzungen

Hornhautwunde mit Irisprolaps

Operationen/Verletzungen

A. Operative Veränderungen

C. Contusio bulbi

a Irisdialyse

b Hyphäma

c Irissphinkterriss und traumatische Kontusionsrosette der Linse

d Aderhautruptur

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10 Aderhaut und Regenbogenhaut

A. Definition und Klassifikation uvealer Entzündungen

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Als Uveitis werden primäre Entzündungen der Uvea unterschiedlicher Ätiologie bezeichnet. Unter anatomischen Gesichtspunkten wird unterschieden in: ● Uveitis anterior: Iritis, Iridozyklitis; ● Uveitis intermedia; ● Uveitis posterior: Choroiditis, Chorioretinitis, Retinochoroiditis; ● Panuveitis: Uveitis anterior et posterior. Der Verlauf kann akut, akut-rezidivierend oder chronisch (Entzündung > 3 Monate persistierend) sein. Hinsichtlich der Ätiologie sind infektiöse, traumatische, iatrogene (postoperativ, medikamentös), immunologisch mediierte (mit/ ohne Systemerkrankung) und idiopathische Formen zu unterscheiden.

B. Uveitis anterior Die Uveitis anterior ist eine Entzündung, die sich auf die Regenbogenhaut (Iritis) oder auf Regenbogenhaut und Ziliarkörper (Iridozyklitis) beschränkt. Ätiologie/Pathogenese. Häufigste Ursache einer infektiösen Uveitis anterior in Westeuropa sind Borreliose, Tuberkulose, Lues, Herpesviren. Ein großer Teil ist nichtinfektiös und als primär autoimmunologisches Geschehen zu interpretieren (Tab. 1). Bei 40–60 % der akuten Formen Assoziation zu HLA-B27. Traumatisch nach Kontusion, intraokularen Verletzungen und Eingriffen, selten durch Medikamente oder Kontaktlinsen. Epidemiologie. Häufigste Form der Uveitis (ca. 60 %). Für alle Uveitiden wird von einer Inzidenz von ca. 17/100 000 und Prävalenz von ca. 34/100 000 ausgegangen. Klinik. Die akute Uveitis anterior ist durch ihren plötzlichen Beginn mit Schmerzen, Rötung des Auges, Tränenlaufen, Blendungsempfindlichkeit und Sehverschlechterung gekennzeichnet. Es finden sich häufig eine gemischte Injektion (konjunktival und ziliar, Ba), Hornhautrückflächenbeschläge (Bb), ein kräftiger Vorderkammerreizzustand (Zellen, Tyndall) bis hin zu einer Fibrinreaktion, eine Reizmiosis und bereits beginnende oder vorbestehende Verklebungen zwischen Iris und Linse. Besonders schwere Verläufe gehen mit einem Hypopyon (Leukozytenablagerung am Boden der Vorderkammer) einher.

Die chronische Uveitis anterior (Bc) zeigt einen langsam schleichenden Verlauf bei äußerlich reizfreiem Auge. Es bestehen keine Schmerzen, sodass die Sehverschlechterung als Hauptbeschwerde wahrgenommen wird. Wegen der anfangs geringen Symptomatik wird die Diagnose gerade bei Kindern mit juveniler idiopathischer Arthritis oft spät gestellt. Bei langem Verlauf treten dann sekundäre Veränderungen wie bandförmige Hornhautdegeneration (Bd), Sekundärkatarakt (Cataracta subcapsularis posterior) und Sekundärglaukom hinzu. Diagnostik. Sorgfältige Allgemeinanamnese, da die Uveitis anterior oft Begleitphänomen systemischer Erkrankungen ist. Teilweise führt ein typisches klinisches Bild (Heterochromiezyklitis, Herpes-simplex-Keratouveitis) direkt zur Diagnose. Bei der Untersuchung ist auf Komplikationen der Uveitis anterior zu achten (Makulaödem, Katarakt, Glaukom). RöntgenThorax zum Ausschluss aktiver Tuberkulose und Sarkoidose. Serologisch Ausschluss von Lues und Borreliose. Zusätzlich AngiotensinConverting-Enzym (ACE) als Marker für Sarkoidose und evtl. HLA-B27 bei akut-rezidivierender Uveitis anterior. Bei Allgemeinbeschwerden immer Abklärung einzufordern. Bei Kindern Nachweis antinukleärer Antikörper (ANA) und rheumatologisch-pädiatrische Untersuchung hinsichtlich juveniler idiopathischer Arthritis. Differenzialdiagnose. Alte Ablatio retinae, Pigmentdispersionssyndrom, intraokulare Blutungen, Endophthalmitis. Therapie. Bei infektiöser Genese entsprechende Therapie mit Virustatika oder Antibiotika (z. B. bei Borreliose). Nichtinfektiöse Uveitiden werden symptomatisch behandelt. Die lokale Therapie besteht aus Kortikosteroid-Augentropfen und Mydriatika/Zykloplegika zur Vermeidung hinterer Verklebungen zwischen Iris und Linse und zur Schmerzdämpfung durch Ruhigstellung des Ziliarkörpers. Evtl. ergänzend auch subkonjunktivale, parabulbäre oder orale Gabe von Kortikosteroiden. Bei chronischer oder häufig rezidivierender Uveitis selten auch Immunsuppression.

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B. Uveitis anterior Gelenke

seronegative Spondylarthropathien juvenile idiopathische Arthritis

Bindegewebe

systemischer Lupus erythematodes rezidivierende Polychondritis Dermatomyositis

Vaskulitiden

Morbus Behçet Polyarteriitis nodosa Wegener-Granulomatose Cogan-Syndrom II

infektiös/granulomatös

Syphilis Tuberkulose Borreliose Lepra Herpes simplex Sarkoidose

Darm

Colitis ulcerosa Morbus Crohn

Niere

TINU-Syndrom

Haut

Zoster ophthalmicus

a Ziliare Injektion

Uveitis

Tab. 1 Systemerkrankungen bei Uveitis anterior

b Speckige Hornhautrückflächenbeschläge in der unteren Hornhauthälfte

c Chronische Uveitis anterior mit hinterer Synechie- d Bandförmige Hornhautdegeneration rung und Sekundärkatarakt

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10 Aderhaut und Regenbogenhaut

A. Herpes-simplex-Keratouveitis Die durch eine Reaktivierung von HSV-1 ausgelöste akut-rezidivierende Keratouveitis imponiert durch eine aufgehobene Hornhautsensibilität, Keratitis (oft vorbestehende Hornhautstromanarben mit Neovaskularisation, A), Vorderkammerreizzustand, Verklebungen zwischen Iris und Linse und diffusen Irispigmentepitheldefekten. Sekundärkatarakt und -glaukom (Trabekulitis) sind häufig. Lokal antientzündliche und virustatische Therapie sowie systemische virustatische Therapie über längere Zeit, auch zur Rezidivprophylaxe.

B. Heterochromiezyklitis (Fuchs) Die Fuchs-Heterochromiezyklitis ist eine seltene, in 90 % einseitige, chronische Iridozyklitis unklarer Genese ohne ethnische, Alters- oder Geschlechtsprädilektion. Meist wenig Symptome, gelegentlich rezidivierende Vorderkammerblutung. In klassischer Form charakterisiert durch ein äußerlich reizfreies Auge, eine Heterochromie (betroffenes Auge heller! Ba), diffus über die gesamte Hornhautrückfläche verteilte, feine, teils sternförmige Rückflächenbeschläge, mäßiger Vorderkammerreizzustand, Irisstromaatrophie (Bb), Fehlen von Verklebungen zwischen Iris und Linse, Sekundärkatarakt (hintere Schalentrübung) und zelluläre Infiltration des stark degenerativ veränderten Glaskörpers. Häufig Gefäßanomalien im Kammerwinkel. Keine retinale Beteiligung. Meist milder Ausprägungsgrad, sodass eine Therapie nicht notwendig ist. Die Entzündung ist zudem kaum durch Kortikosteroide beeinflussbar. Hauptproblem ist die Entwicklung eines schwer behandelbaren Sekundärglaukoms bei 5–60 % aller Patienten.

C. Uveitis intermedia

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Als Uveitis intermedia werden intraokulare Entzündungen bezeichnet, die durch entzündliche Glaskörperveränderungen, retinale Gefäßeinscheidungen und/oder eine vorwiegende Infiltration der Pars plana des Ziliarkörpers (Pars planitis) charakterisiert sind. Infiltrationen der Aderhaut gehören nicht zum Krankheitsgeschehen (vgl. Uveitis posterior). Ätiologie/Pathogenese. Die Ätiologie bleibt meist unklar. Bekannte Ursachen sind Borreliose, Syphilis, Sarkoidose. Assoziation mit Encephalomyelitis disseminata.

Epidemiologie. 5–20 % aller Uveitiden, 1/3 der kindlichen Uveitiden. 70–90 % beidseitig. Klinik. Leitsymptom ist die schmerzlose Sehverschlechterung (Verschwommensehen, bewegliche Trübungspunkte). Oft Zufallsbefund, da das Auge oft äußerlich reizfrei ist. Sehschärfe je nach Ausprägung der Entzündung variabel. Vorderkammerreiz kann vorliegen. Im Glaskörper finden sich meist zahlreiche Zellen, zusätzlich oft schlieriger Umbau des Glaskörpergerüstes (Ca, b). Peripher bevorzugt in der unteren Zirkumferenz weißliche, flauschig bis scharf begrenzte Akkumulation von Entzündungszellen („Snow Balls“, Cc). Bei der Pars planitis können sich die Veränderungen als auf der Pars plana aufliegende dichte weißliche Membranen („Snow Banks“) beschränken. Oft v. a. periphere entzündliche Einscheidungen bevorzugt venöser Gefäße. Bei chronisch persistierender Entzündung häufig Komplikationen wie Makulaödem, Sekundärkatarakt und Sekundärglaukom. Über Glaskörpertraktionen Gefahr von Blutungen und Lochbildung mit Netzhautablösung. Diagnose. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Borreliose, Syphilis und Sarkoidose sind auszuschließen (Serologie, Röntgen-Thorax). Bei Symptomen einer Encephalomyelitis disseminata neurologische Abklärung. Differenzialdiagnose. Endophthalmitis, Masquerade-Syndrom (intraokulares Lymphom, alte Netzhautablösung). Therapie. Bei infektiöser Genese antibiotisch. Bei idiopathischen Fällen mit guter Sehschärfe, geringer Entzündungsaktivität und Fehlen von Komplikationen Befundkontrolle ohne Therapie. Bei leichter Entzündungsaktivität evtl. parabulbäre Kortikosteroidgabe. Stärkere Entzündungen mit Makulaödem bedürfen einer systemischen Therapie mittels oraler Gabe von Kortikosteroiden (initial 1–2 mg Prednisolonäquivalent/kg KG/Tag), bei Makulaödem evtl. kombiniert mit Carboanhydrasehemmern (Acetazolamid). Bei schwerem Verlauf auch Immunsuppression (z. B. Cyclosporin A). Prognose. Überwiegend gute Visusprognose.

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A. Herpes-simplex-Keratouveitis

C. Uveitis intermedia

a Zellige Infiltration des vorderen Glaskörpers

Uveitis

B. Heterochromiezyklitis

a Heterochromie und Katarakt am rechten Auge

b Retinale Gefäßeinscheidungen und Glaskörpermembranen

b Retroillumination der Iris, Defekte des Irispigmentepithels

c Snow Balls im Glaskörper

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10 Aderhaut und Regenbogenhaut 130

A. Uveitis posterior

B. Toxoplasmose-Retinochoroiditis

Die Uveitis posterior ist ein Sammelbegriff für eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die primär mit entzündlichen Veränderungen der Aderhaut (häufig unter sekundärer Beteiligung der Retina) einhergehen. Ätiologie/Pathogenese. Sehr heterogen und in vielen Teilen ungeklärt (T-Zell-vermittelte Reaktion gegen uveale Antigene, direkte entzündliche Reaktion gegen in die Uvea eingewanderte Erreger). In Frage kommen infektiöse Ursachen (z. B. Tuberkulose), autoimmunologisch mediierte Erkrankungen (z. B. Cogan-Syndrom) oder idiopathische Ursachen (Tab. 1). Epidemiologie. Ca. 20 % aller Uveitiden. Am häufigsten durch Toxoplasmen oder im Rahmen einer Sarkoidose (Aa). Klinik. Fast immer Sehverschlechterung. Verzerrtsehen. Mit und ohne Schmerzen oder Rötung des Auges. Oft starke entzündliche Veränderungen des Glaskörpers, die den Einblick auf Retina und Choroidea behindern können. Vaskulitis retinaler Gefäße möglich. Beteiligung der Aderhaut in Form einzelner oder multipler entzündlicher Läsionen (Ab). Teilweise für einzelne Krankheitsbilder charakteristische Veränderungen, die die Diagnose erlauben. Diagnose. Bei typischem klinischem Bild (z. B. Toxoplasmose) keine weitere Diagnostik. Sonst Röntgen-Thorax zum Ausschluss Sarkoidose/ Tuberkulose, serologisch Borreliose, Syphilis, Angiotensin Converting Enzyme, im Kindesalter Toxocara. Bei Verdacht auf Systemerkrankung weitere interdisziplinäre Abklärung. Glaskörperpunktion bei therapieresistentem Verlauf. Differenzialdiagnose. Masquerade-Syndrome (alte Netzhautablösung, intraokulares Lymphom), Endophthalmitis. Therapie. Bei infektiöser Ursache primär kurativ und antiinfektiös. Bei idiopatischer oder autoimmunologischer Erkrankung symptomorientiert, meist durch orale Gabe von Kortikosteroiden (initial 1–2 mg Prednisolonäquivalent/kg KG/Tag). Bei schweren Verläufen evtl. Immunsuppression. Prognose. Abhängig von Grunderkrankung und Schwere des Verlaufs.

Die Toxoplamose-Retinochoroiditis ist die häufigste Form der Uveitis posterior. Ätiologie/Pathogenese. Die Erkrankung wird durch Infektion mit dem Protozoon Toxoplasma gondii ausgelöst. Die Infektion kann intrauterin bei Infektion der Mutter während der Schwangerschaft (konnatale Toxoplasmose) oder nach Geburt (erworbene Toxoplasmose) erfolgen. Epidemiologie. Die Durchseuchung der Bevölkerung mit Toxoplasmen beträgt in Deutschland 50–70 % der Erwachsenen. Bei kongenitaler Toxoplasmose entwickeln 70–90 % eine Toxoplasmose-Retinochoroiditis, bei erworbener Toxoplasmose etwa 2–4 %. Immunsupprimierte und HIV-Patienten haben ein deutlich erhöhtes Risiko einer Toxoplasmose. Klinik. Die intrauterine Primärinfektion läuft meist unbemerkt ab. Rezidive der kongenitalen Toxoplasmose führen häufig zu beidseitigen (ca. 30 %) chorioretinalen Narben (Ba, b) mit Bevorzugung des hinteren Pols einschließlich der Makula. Okuläre Spätschäden entwickeln sich durch weitere Rezidive der Retinochoroiditis, die im Randbereich bereits vorhandener Narben ihren Ausgang nehmen. Weitere okuläre Manifestationen sind Vorderkammerreiz, retinale Vaskulitis, Papillitis (juxtapapilläre Retinitis Jensen) und bei ZNS-Infektion neuroophthalmologische Manifestationen. Diagnose. Bei gutem Einblick wird die Retinochoroiditis wegen des typischen Erscheinungsbildes klinisch diagnostiziert. Differenzialdiagnose. Bei schlechtem Funduseinblick alle anderen Formen der Uveitis posterior, Panuveitis, Endophthalmitis. Therapie. Bei Lage des chorioretinalen Infiltrates innerhalb der großen Gefäßbögen unter Beteiligung/Bedrohung der Makula oder einer massiven Glaskörperinfiltration Therapie mit einer Kombination aus Kortikosteroiden und Pyrimethamin/Sulfadiazin-Kombination oder Clindamycin. Sie ist nicht kurativ und dient primär dem Schutz okulärer Strukturen. Periphere Infiltrate können bei immunkompententen Patienten beobachtet werden. Prognose. Das aktive Stadium ist selbst limitierend. Es besteht in Abhängigkeit von der Lage überwiegend eine gute Visusprognose. Rezidive sind jederzeit möglich.

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A. Uveitis posterior Tab. 1 Differenzialdiagnose der Uveitis posterior idiopathisch

Chorioretinitis serpiginosa multifokale Chorioretinitis White-Dot-Syndrom (APMPPE, MEWDS, etc.) Sarkoidose

Infektionskrankheiten

Histoplasmose Tuberkulose Syphilis Borreliose Toxoplasmose Toxocariasis

Autoimmunerkrankungen/Vaskulitiden

Morbus Behçet Cogan-Syndrom II Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom

Uveitis

granulomatös

a Zentrales choroidales Granulom bei Sarkoidose

b Multifokale Choroiditis

B. Toxoplasmose-Retinochoroiditis

a Typische zentrale Vernarbung

b Große choroidale Narbe mit beginnender Pigmentierung im Randbereich oben sowie frischem Infiltrat darunter

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10 Aderhaut und Regenbogenhaut

A. Serpiginöse (geographische) Chorioretinopathie Die serpiginöse Chorioretinopathie ist eine seltene, beidseitige, asymmetrisch bis symmetrisch ausgeprägte, langsam progrediente Erkrankung, die zu einem allmählichen Verlust des retinalen Pigmentepithels und der Choriokapillaris führt. Ätiologie/Pathogenese. Unklar. Epidemiologie. Betroffen sind vorwiegend Kaukasier in der 4.–6. Lebensdekade. Klinik. Der Verlauf ist variabel, es können Jahre zwischen einzelnen Aktivitätsphasen vergehen. Das klinische Bild ist anfangs durch peripapilläre Infiltrate und Vernarbungen gekennzeichnet, von denen es zu einer fingerförmigen Ausbreitung Richtung Makula kommt (Aa). Isolierte Herde können am hinteren Pol bis in die mittlere Peripherie auftreten. Diagnose. Diese wird anhand des klinischen Bildes und der Fluoreszenzangiographie (Ab, c) gestellt. In der Fluoreszenzangiographie zeigen frische Herde typischerweise eine frühe Blockade und späte Hyperfluoreszenz. Differenzialdiagnose. Uveitis posterior anderer Genese. Therapie. Die alleinige systemische Therapie mit Kortikosteroiden kann den Krankheitsverlauf meist nicht ausreichend eindämmen. Es wird deshalb eine frühe systemische Immunsuppression (Cyclosporin A, Alkylanzien) empfohlen. Prognose. Wegen der progredienten narbigen Veränderungen der Makula und häufigen makulären choroidalen Neovaskularisationen besteht unbehandelt eine schlechte Visusprognose. Unter Therapie mit Immunsuppressiva scheint die Prognose besser zu sein.

B. Panuveitis

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Als Panuveitis wird das gleichzeitige Vorliegen einer Uveitis anterior und posterior bezeichnet (B). Eine Panuveitis ist aber insgesamt selten und kann infektiös (Borreliose), granulomatös (Sarkoidose), autoimmun (sympathische Ophthalmie) bedingt und Teil schwerer immunologischer Systemerkankungen (Morbus Behçet, Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom) sein. Eine Therapie erfolgt kurativ bei infektiöser Ursache bzw. symptomorientiert bei idiopathischer oder immunologischer Ursache (s. Therapie der Uveitis anterior und posterior auf S. 126 u. 130).

Die Visusprognose hängt von der jeweiligen Erkrankung ab, ist aber häufig schlecht.

C. Sympathische Ophthalmie Die sympathische Ophthalmie ist eine bilaterale, granulomatöse Panuveitis, die klassischerweise nach penetrierender Verletzung eines Auges mit uvealer Beteiligung auftritt. Sie kann auch Folge eines okulären Eingriffs sein. Ätiologie/Pathogenese. T-Zell-vermittelte Autoimmunreaktion, ausgelöst durch Freisetzung uvealer Antigene (wahrscheinlich aus Melanozyten). Genetische Prädisposition (Assoziation mit HLA-DRB1*04 und DQA1*03). Epidemiologie. Sehr selten. Manifestation Tage bis viele Jahre nach auslösendem Trauma (90 % innerhalb eines Jahres). Klinik. Die Sehschärfe ist variabel. Speckige Hornhautrückflächenbeschläge, variabler Vorderkammerreiz. Entzündungszellen im Glaskörper, Aderhautverdickung, Papillitis, retinale Gefäßeinscheidungen, Fuchs-Dalen-Knötchen (kleine weiße Infiltrate in der mittleren Fundusperipherie) (C). Weiterhin Makulaödem, exsudative Netzhautablösung, Optikusatrophie möglich. Diagnose. Klinisch bei Ausschluss von Panuveitiden anderer Genese. Differenzialdiagnose. Endophthalmitis, andere Panuveitiden, Masquerade-Syndrome (intraokulare Lymphome). Therapie. Ohne adäquate Therapie hohes Erblindungsrisiko bei beidseitiger Manifestation. Die lokale und systemische Kortikosteroidgabe stellt die Basistherapie dar. Häufig auch Einsatz von Immunsuppressiva (z. B. Cyclosporin A) notwendig. Prognose. Rezidive sind nach Therapiereduktion oder -beendigung häufig. Deshalb ist eine langfristige bis lebenslange Therapie notwendig. Häufigste visusbeeinträchtigende Komplikationen sind Makulaödem, Sekundärkatarakt und Sekundärglaukom.

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A. Serpiginöse Chorioretinopathie

Tuberkulosebedingte Panuveitis

Uveitis

a Aktive Läsion (Pfeil) neben vernarbten Arealen

B. Panuveitis

b Fluoreszenzangiographie in der Frühphase

C. Sympathische Ophthalmie

c Fluoreszenzangiographie: diffuse Leckage (Pfeil) in der Spätphase

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11 Linse 134

Die Linse (Lens crystallina) ist neben dem Glaskörper die zentralste Struktur des Auges und bildet mit dem Zonulaapparat und dem Ziliarkörper eine funktionelle Einheit. Im Vergleich mit der Hornhaut besitzt sie aufgrund der relativ ähnlichen Brechungsindices von Kammerwasser, Linse und Glaskörper eine deutlich geringere Brechkraft von ca. 17 Dioptrien (Hornhaut ca. 42 Dioptrien). Die Linse ist aber der einzige Teil des brechenden Apparates, der verstellbar ist. Deshalb ist die Naheinstellungsfähigkeit (Akkommodation) allein an die Linse gebunden. Daneben fungiert die Linse als UVFilter für die Wellenlängen zwischen 300 und 400 nm und übt damit eine Schutzfunktion für die Makula aus. Die Reaktionsmuster der Linse auf schädigende Noxen sind relativ stereotyp und umfassen im Wesentlichen die Trübung (Katarakt) und Verfärbung, die Einschränkung der Akkommodation sowie die Verlagerung (Subluxation oder Luxation).

A. Fehlbildungen und Anomalien Eine echte Spaltbildung der Linse (Kolobom) scheint extrem selten zu sein, wenn sie überhaupt vorkommt. Spaltbildungen der Uvea können aber mit einem Kolobom der Zonulafasern (Aa) einhergehen und dann, durch die fehlende Spannung in diesem Bereich, zu einer Einkerbung der Linse („Pseudokolobom“) führen. Abweichungen von der normalen Linsenform umfassen die Kugellinse (Sphärophakie, Ab) und den Lentikonus bzw. Lentiglobus, bei welchem die Linse nach vorn oder hinten quasi „ausgebeult“ ist. Die Sphärophakie kann durch Okklusion der Pupille ein Glaukom hervorrufen während Lentikonus und Lentiglobus insbesondere bei geringerem Ausprägungsgrad meist symptomlos bleiben. Eine angeborene Linsenlosigkeit (kongenitale Aphakie) in einem sonst normalen, funktionstüchtigen Auge ist bisher nicht beobachtet worden. Wahrscheinlich fungiert die Linse als Induktor für die weitere Augenentwicklung, sodass ein Fehlen der Linse nicht mit einer normalen Augenentwicklung vereinbar ist. Sehr außergewöhnlich ist eine Linsenverdoppelung (Biphakie). Die als Fehlbildung interpretierbaren, angeborenen Linsentrübungen werden unten besprochen.

B. Auflagerungen und intralentale Ablagerungen Reste der Pupillarmembran (Membrana pupillaris persistens) können der Linsenvorderfläche als Pigmentzellen oder als von der Iriskrause ausgehende, bindegewebige Stränge aufliegen (Ba). Sie haben nur ausnahmsweise klinische Bedeutung. Mit zunehmenden Alter werden Ablagerungen von Pseudoexfoliationsmaterial (PEX, Bb) häufiger. Diese werden oft erst bei erweiterter Pupille sichtbar und disponieren zum Glaukom und zur Linsensubluxation (siehe dort). Intraokulare Eisenfremdkörper rufen u. U. eine Verrostung der Linse (Siderosis lentis, s. u.) hervor, während entsprechende Kupferfremdkörper oder der Morbus Wilson eine auch als Sonnenblumenkatarakt bezeichnete gelblichgrüne Verfärbung der Linse (Chalcosis lentis) induzieren können. Bei längerfristiger Therapie mit Goldpräparaten (z. B. bei PCP) kann es gelegentlich zu unter der Kapsel gelegenen, granulären Goldablagerungen kommen (Chrysiasis lentis). Auch andere Medikamente wie z. B. Amiodaron oder Chlorpromazin lagern sich mitunter in der Linse ab. Bei Patienten mit Katarakt finden sich nicht selten glitzernde Cholesterinkristalle in der Linse (sog. Christbaumschmuckkatarakt, Bc). Ein Zusammenhang mit den Blutfettwerten scheint hierbei aber nicht zu bestehen.

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B. Auflagerungen und intralentale Ablagerungen

Fehlbildungen und Anomalien/Ablagerungen

A. Fehlbildungen und Anomalien

a Reste der Pupillarmembran (Membrana pupillaris persistens) auf der Linsenvorderfläche bei einem Säugling; typischerweise beginnen die bindegewebigen Stränge nicht am Pupillarrand, sondern an der Iriskrause a Iris-Zonula-Kolobom (schematisch); im Bereich des Zonuladefektes Einziehung der Linse („Pseudo-Linsenkolobom“)

b Kugellinse (Sphärophakie) bei Homozystinurie, der Linsenäquator ist am Pupillarrand sichtbar; Gefahr des Pupillarblock-Glaukoms!

b Ablagerungen von Pseudoexfoliationsmaterial (PEX) auf der Linse; der vordere Linsenpol bleibt meist ausgespart

c Cholesterinkristalle in einer getrübten Linse (Christbaumschmuckkatarakt)

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11 Linse

A. Presbyopie

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Presbyopie (Alterssichtigkeit oder Altersweitsichtigkeit) liegt dann vor, wenn die Naheinstellungsfähigkeit der Augenlinse nicht mehr ausreicht, um ein scharfes und bequemes Sehen in der Nähe zu ermöglichen. Ätiologie/Pathogenese. Die Mechanismen der Akkommodation und die zur Presbyopie führenden Veränderungen sind noch nicht endgültig geklärt. Die gängigen Akkommodationstheorien gehen davon aus, dass der Ziliarkörper beim Sehen in die Ferne entspannt ist (Desakkommodation), wodurch die Zonulafasern gespannt sind und die Linse eine flachere Form (mit geringerer Brechkraft) annimmt. Im Rahmen der Akkommodation kommt es zur Kontraktion des parasympathisch innervierten, aus verschiedenen Muskelportionen zusammengesetzten M. ciliaris, der sich dadurch nach innen vorwölbt. Dieses entlastet die Zonulafasern, sodass sich die Linse aufgrund ihrer Eigenelastizität verformen (verdicken) kann, wobei insbesondere die Krümmung der hinteren Linsenfläche zunimmt (Aa). Die jetzt mehr kugelige Linse hat eine höhere Brechkraft und erlaubt damit ein scharfes Sehen in der Nähe. Wird wieder in die Ferne geschaut, nimmt die Linse durch Erschlaffung des Ziliarmuskels und Spannung der Zonulafasern erneut die flache, desakkommodierte Form an (Aa). Mit zunehmendem Lebensalter nimmt die Elastizität der Linse als Folge des fortwährenden, appositionellen Wachstums von Linsenfasern ab. Ebenso vermindert sich die Kontraktionsfähigkeit des Ziliarmuskels, da es zu strukturellen Veränderungen im Muskel selbst kommt. Auch wenn die lentogenen Veränderungen meist betont werden, ist die Presbyopie daher sowohl durch Veränderungen in der Linse als auch durch solche im Ziliarkörper bedingt. Epidemiologie. Die Presbyopie betrifft jeden ein höheres Lebensalter erreichenden Menschen und ist damit das bedeutsamste Alterungsphänomen am Auge überhaupt. Klinik. Unabhängig vom Geschlecht nimmt die Naheinstellungsfähigkeit (Akkommodationsbreite) der Augenlinse praktisch vom frühesten Kindesalter an kontinuierlich ab (Ab). Sie erreicht meist im mittleren Lebensalter (um das 45. Lebensjahr) die „kritische Grenze“ von etwa 4 bis 5 dpt, die für ein bequemes Sehen in der Nähe erforderlich sind. Sinkt die Naheinstel-

lungsfähigkeit weiter ab, wird das Sehen in der Nähe unscharf, oder der Nahpunkt muss durch Verlagerung des betrachteten Objekts in die Ferne verlagert werden (die Zeitung wird immer weiter weg gehalten, bis die Arme zu kurz sind). In der Regel bleibt bis ins hohe Lebensalter eine gewisse Restakkommodation erhalten. Weitsichtige (hyperope) Menschen entwickeln in der Regel früher eine Presbyopie als kurzsichtige (myope). Die Presbyopie hat keinen Einfluss auf die Fernsehschärfe. Diagnostik. Die Diagnose ergibt sich in erster Linie aus der Anamnese. Die verbliebene Naheinstellungsfähigkeit kann mit verschiedenen Geräten (z. B. Akkommodometer) gemessen werden. Differenzialdiagnose. Differenzialdiagnostisch kommen gelegentlich Akkommodationsstörungen anderer Genese (durch Erkrankungen des Ziliarkörpers oder der Linse, Diabetes mellitus oder bestimmte Medikamente) in Betracht. Therapie. Der Ausgleich der Presbyopie erfolgt auf optischem Wege durch einen Nahzusatz in Form einer Sammellinse (Pluslinse bzw. Abschwächung einer evtl. vorhandenen Minuskorrektur). Begonnen wird meist mit einem Nahzusatz von +1 dpt, der dann mit zunehmendem Alter auf +3 dpt gesteigert wird. Da der Bereich des scharfen Sehens umso kleiner wird je stärker das Brillenglas ist, sollte die Nahaddition so schwach wie möglich sein. Wichtig ist auch, den Arbeits- bzw. Leseabstand zu erfragen, da die benötigte Gläserstärke hiervon abhängt. Emmetropen Patienten wird eine separate Nahbrille verschrieben. Bei Fehlsichtigkeit kann der Nahzusatz in die Fernbrille integriert werden (Bifokal- oder Gleitsichtbrille). Kurzsichtige Patienten müssen zum Ausgleich ihrer Presbyopie u. U. nur ihre Fernbrille abnehmen. Kontaktlinsen mit integriertem Nahzusatz oder chirurgische Maßnahmen an der Hornhaut haben sich zum Presbyopie-Ausgleich bisher nicht durchgesetzt. Medikamentöse Maßnahmen oder ein „Augentraining“ zur Verlangsamung der Presbyopie haben keinen Nutzen.

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A. Presbyopie

Ferne

Presbyopie

Nähe

a Obere Bildhälfte: Auge im Zustand der Desakkommodation (Sehen in die Ferne); der Ziliarmuskel ist erschlafft, die Zonulafasern sind gespannt, die Linse ist abgeflacht (geringere Brechkraft) Untere Bildhälfte: Auge im Zustand der Akkommodation (Sehen in die Nähe); der kontrahierte Ziliarmuskel wölbt sich ringartig vor, wodurch es zur Entspannung der Zonulafasern und damit aufgrund der Eigenelastizität zur verstärkten Wölbung der Linse (Erhöhung der Brechkraft) kommt

14

12

AB (dpt)

10

8

6

4

2

0

0

10

20

30 40 Alter (Jahre)

50

60

70

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b Abnahme der Akkommodationsbreite mit dem Lebensalter (Duane-Kurve)

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11 Linse

A. Katarakt

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Jede über die Altersnorm hinausgehende Trübung der Linse kann als Katarakt, im Volksmund „grauer Star“, bezeichnet werden. Der Begriff rührt daher, dass die alten Ägypter geglaubt haben sollen, dass die Linsentrübungen durch ein „Häutchen“, das sich wie ein Wasserfall (Katarakt) über die Linse legt, hervorgerufen würde. Eine Katarakt kann nach verschiedenen Gesichtspunkten klassifiziert werden (s. S. 140, Tab. 1), sodass die Terminologie recht vielfältig ist. Im klinischen Sprachgebrauch werden die verschiedenen Klassifikationen oft miteinander kombiniert, also z. B. Cataracta polaris congenita, Cataracta nuclearis brunescens oder Cataracta senilis provecta. Ätiologie/Pathogenese. Die Ursachen des Transparenzverlustes der Linse sind ausgesprochen vielfältig (s. S. 141, Tab. 2) und großenteils noch unverstanden. Für die senile Katarakt werden am ehesten photooxidative Schädigungen der Linsenfasermembranen und der Linsenproteine – die Linse ist mit einem Proteingehalt von 35 % das eiweißreichste Organ des menschlichen Körpers – angenommen. Hinzu kommt mit der Alterung eine zunehmende Pigmentakkumulation in der Linse, sodass sich das Maximum der Lichtabsorption in den Blaubereich verschiebt. Hohe Myopie, Rauchen, stärkerer Alkoholkonsum und höhere UV-Licht-Exposition scheinen Risikofaktoren für die senile Kataraktentstehung zu sein. Die Kontusionskatarakte beruhen auf einer prellungsbedingten Destruktion von Linsenfasern, während die spitzen Kapselsackeröffnungen durch Einstrom von Kammerwasser und Quellung des Linsenmaterials zum Transparenzverlust führen. Die subkapsulären, weißlichen Trübungen („Glaukomflecken“), die nach akutem Winkelblockglaukom auftreten, werden als fokale, druckbedingte Nekrosen des Linsenepithels interpretiert. Die Katarakte vom Complicata-Typ (Ae) finden sich bevorzugt bei Uveitis, Retinopathia pigmentosa, intraokularen Tumoren, vorausgegangener Bestrahlung und Kortikosteroidtherapie. Es wird vermutet, dass es unter dem Einfluss der schädigenden Noxe zu einer Kompromittierung des äquatorialen Linsenepithels kommt mit der Konsequenz, dass die normale Linsenfaserdifferenzierung unterbleibt und das

proliferierende Linsenepithel in Richtung auf den (normalerweise epithelfreien) hinteren Pol migriert, wobei die Zellen eine blasenförmige Gestalt (Wedl-Blasenzellen) annehmen. Die kongenitalen Katarakte (Af) sind Ausdruck genetischer Veränderungen, okulärer Fehlbildungen, intrauteriner Schädigungen (z. B. durch Infektion) oder von Stoffwechselstörungen. Bei etwa 25 % der kongenitalen Katarakte lassen sich betroffene Familienmitglieder eruieren (meist autosomal-dominanter Erbgang). Der größte Teil angeborener Linsentrübungen bleibt ursächlich unklar. Epidemiologie. Wahrscheinlich mehr als 90 % aller Katarakte sind vom senilen Typ (Cataracta senilis). Die Katarakt ist daher eine Erkrankung vor allem des höheren und hohen Lebensalters. Die Übergänge zwischen normalem, altersbedingtem Transparenzverlust der Linse und Katarakt sind fließend, sodass die Zahlen zur Inzidenz der Katarakt schwanken. Man kann davon ausgehen, dass etwa 20–40 % der 60- und 60–80 % der 80-jährigen Menschen visusmindernde Linsentrübungen, d. h. eine Katarakt, aufweisen. Die Prävalenz der kongenitalen Katarakt liegt in Industrienationen bei etwa 2–4 pro 10 000 Geburten. Alle Kataraktformen betreffen beide Geschlechter mit ungefähr gleicher Häufigkeit. Eine Ausnahme bilden lediglich die traumatischen Linsentrübungen, die eine deutliche Dominanz des männlichen Geschlechts zeigen. Derzeit werden in Deutschland über 500 000 Kataraktextraktionen pro Jahr vorgenommen. Weltweit sind etwa 20 Millionen Menschen an einer (prinzipiell operablen) Katarakt erblindet. Die Katarakt ist damit die führende Erblindungsursache auf der Erde. Es ist eine wesentliche Aufgabe der Weltgemeinschaft, dass die Operationszahlen in den weniger entwickelten Ländern dem tatsächlichen Bedarf angepasst, d. h. erheblich gesteigert werden.

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A. Katarakt

b Cataracta hypermatura Morgagni; der bräunliche Linsenkern ist innerhalb des weißen, verflüssigten Rindenmaterials nach unten abgesunken

Katarakt

a Cataracta matura (reifer Star); die Pupille ist weiß

c Intralentale Wasserspalten bei Diabetes mellitus; d Cataracta syndermatotica; schildpattartige Trüderartige Linsentrübungen sind mitunter reversibel bung der vorderen subkapsulären Rindenanteile bei einem Patienten mit Neurodermitis

e Trübung der hinteren subkapsulären Linsenanteile f Trübung des embryonalen Linsenkernes bei Cataracta congenita wie sie typischerweise bei Cataracta complicata gefunden wird

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Tab. 1 ●

Klassifikation (Terminologie) der Linsentrübungen

Ausprägungsgrad – beginnende Katarakt (Cataracta incipiens) – fortgeschrittene Katarakt (Cataracta provecta) – noch nicht ganz reife Katarakt (Cataracta praematura) – reife Katarakt (Cataracta matura) (s. S. 139, Aa) – überreife Katarakt mit im Kapselsack abgesunkenem Kern (Cataracta hypermatura Morgagni) (s. S. 139, Ab) – Katarakt mit Linsenquellung (Cataracta intumescens)

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11 Linse

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Lokalisation – Kernkatarakt (Cataracta nuclearis) (s. S. 143, Ab) – Rindenkatarakt (Cataracta corticalis anterior oder posterior) (s. S. 143, Aa) – Trübungen der äußeren (subkapsulären) Rindenanteile (Cataracta subcapsularis) – Trübungen des vorderen oder hinteren Linsenpols (Cataracta polaris anterior oder posterior) (s. S. 139, Ad; s. S. 143, Ac) – Trübungen verschiedener Schichten, z.B. Kern- und Rindenkatarakt (Cataracta corticonuclearis) Form der Linsentrübungen, z.B. – keilförmige Katarakt (Cataracta cuneiformis) (s. S. 143, Aa) – fischförmige Katarakt (Cataracta pisciformis) – pulverförmige Katarakt (Cataracta pulverulenta) – sternförmige Katarakt (Cataracta stellaris) Farbe – bräunliche Katarakt (Cataracta brunescens) (s. S. 143, Ab) – schwarze Katarakt (Cataracta nigra) Zeitpunkt der Manifestation – angeborene Katarakt (Cataracta congenita) (s. S. 139, Af; s. S. 143, Ac) – kindliche Katarakt (Cataracta infantilis) – jugendliche Katarakt (Cataracta juvenilis) – Katarakt im Erwachsenenalter (Cataracta präsenilis) – Katarakt im Senium (Cataracta senilis) (s. S. 143, Aa u. b) Genese – traumatische Katarakt (Cataracta traumatica) – Katarakt bei Hautkrankheiten (Cataracta syndermatotica) (s. S. 139, Ad) – Katarakt aufgrund anderer (Augen-) Erkrankungen (Cataracta complicata) (s. S. 139, Ae)

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Tab. 2 ●

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Ursachen von Linsentrübungen

Alterung (photooxidative Veränderungen/ Cataracta senilis) Okuläres (mechanisches) Trauma: stumpfes (Contusio bulbi) bzw. spitzes (penetrierende Verletzung) Trauma Okuläre Operationen – Pars-plana-Vitrektomie – fistulierende Operationen – periphere Iridektomie

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Intraokuläre Erkrankungen – Entzündungen: chronische Uveitis, (infektiöse) Endophthalmitis, Röteln-Embryopathie (Gregg-Syndrom), Syphilis, Toxoplasmose, andere – Tumoren: (anteriores) Aderhautmelanom, andere – Degenerationen / Dystrophien: Retinitis pigmentosa – Primär intraokuläre Ischämie: Zustand nach Cerclage-Operation (String-Syndrom) – akutes Winkelblockglaukom („Glaukomflecken“) – Fehlbildungen : Mikrophthalmus, PHPV, Peters-Anomalie, Aniridie, andere

Katarakt (Fortsetzung)

●

Syndrome – Trisomie 13 – Trisomie 18 – Trisomie 21 – Turner-Syndrom – Lowe-Syndrom – Alport-Syndrom, andere Allgemeinerkrankungen – Stoffwechselstörungen: Diabetes mellitus, Galaktosämie und Galaktokinasemangel, α-Galaktosidase-Defekt (Morbus Fabry), Tetanie, myotonische Dystrophie (Morbus CurschmannSteinert), Refsum-Syndrom, hepatolentikuläre Degeneration (Morbus Wilson), Mangelernährung, Dialyse, andere – Durchblutungsstörungen: Carotisstenose (ischämische Ophthalmopathie), Pulseless-Disease (Morbus Takayasu) – Hauterkrankungen (Cataracta syndermatotica): atopische Dermatitis, Werner-Syndrom (adulte Progerie), andere – sonstige: Neurofibromatose (NF) Typ II, Frühgeburt, andere Medikamente – Kortikosteroide – bestimmte Zytostatika – Chlorpromazin – lokale Parasympathomimetika, andere Strahlung: – ionisierende: Röntgenstrahlen, β-Strahlen, γ-Strahlen – nichtionisierende: UV-Licht, Infrarot-Strahlen („Glasbläserstar“), Mikrowellen, hochvoltaischer Strom (Cataracta electrica)

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11 Linse

A. Katarakt (Fortsetzung)

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Klinik. Die Cataracta senilis ist gewöhnlich durch keilförmige Trübungen der Linsenrinde (Cataracta cuneiformis, Aa) und/oder zunächst weißliche, im weiteren Verlauf bräunliche Trübungen des Linsenkerns (Cataracta nuclearis [brunescens], Ab) gekennzeichnet. Korrespondierend zum Transparenzverlust geben die Patienten ein Nebel- oder Verschwommensehen, ein vermindertes Kontrastsehen, eine erhöhte Blendungsempfindlichkeit (Streulicht) und Veränderungen der Farbwahrnehmung (meist gelblicher Seheindruck) an. Mitunter kommt es auch zur Doppelbildwahrnehmung (monokulare Diplopie) aufgrund verschiedener Brechungsindices in der Linse. Da bei weiter Pupille eher an den Linsentrübungen vorbeigeschaut werden kann, berichten nicht wenige Patienten über stärkere Beschwerden bei hellem Licht (Sonnenschein) oder beim Lesen, beides Zustände, die mit einer Pupillenverengung einhergehen. Insgesamt sind die kataraktbedingten Beschwerden relativ individuell und nicht unbedingt mit dem Visus korreliert. Manche Patienten fühlen sich bereits bei geringen Transparenzminderungen der Linse deutlich gestört, während andere selbst bei einer fortgeschrittenen Katarakt mit ihrem Sehvermögen subjektiv noch gut zurecht kommen. Die Cataracta senilis ist in aller Regel bilateral, kann aber asymmmetrisch ausgeprägt sein. Kongenitale Katarakte sind zu ca. 65 % bilateral. Typische Trübungsmuster stellen der Transparenzverlust des embryonalen Linsenkerns (Cataracta nuclearis; s. S. 139, Af), Trübungen des vorderen oder hinteren Linsenpoles (Cataracta polaris, Ac) sowie die Trübung der gesamten Linse (Cataracta matura) dar. Da Säuglinge und Kleinkinder den Visusverlust nicht angeben, stellen die graue oder weiße Pupille (Leukokorie) und der sekundäre Strabismus die führenden Symptome dar. Traumatische Linsentrübungen sind meist einseitig. Hier findet man oft rosettenartige Trübungen (Kontusions- bzw. Perforationsrosette). Nach spitzen Verletzungen sind Defekte oder (später) Vernarbungen der Linsenkapsel sichtbar. Die meisten Linsentrübungen und insbesondere die senilen Formen zeigen üblicherweise einen langsam progredienten Verlauf über Monate und Jahre. Manche Katarakte vom Com-

plicata-Typ nehmen u. U. relativ schnell zu. Den schnellsten Transparenzverlust findet man bei traumatischen Eröffnungen des Kapselsackes (Cataracta traumatica). Unter bestimmten, besonderen Bedingungen können sich Linsentrübungen zurückbilden, wie z. B. bei Frühgeborenen (Reifung der Linse) oder nach Besserung der Stoffwechsellage bei Diabetes mellitus oder Galaktosämie. Selten unterliegt eine ganze, getrübte Linse mit Ausnahme des Kapselsackes der spontanen Resorption (z. B. nach Trauma, bei Röteln-Katarakt oder Katarakt im Rahmen eines Hallermann-Streiff-Syndroms). Diagnostik. Die Diagnose ergibt sich aus Anamnese und spaltlampenmikroskopischem Befund, wobei zur Beurteilung der Linse eine medikamentöse Mydriasis erfolgen sollte. Ist der Funduseinblick bei weit fortgeschrittener Linsentrübung nicht gegeben, sollte zumindest bei einseitiger Katarakt eine Ultraschalluntersuchung des Bulbus vorgenommen werden, um okuläre Begleiterkrankungen wie z. B. einen Tumor oder eine Netzhautablösung auszuschließen. Differenzialdiagnose. Differenzialdiagnosen gibt es kaum. Das Problem bei der Cataracta senilis besteht allerdings oft darin, dass sehr häufig zusätzliche Veränderungen am Auge (z. B. Glaukom, altersabhängige Makuladegeneration) vorliegen und dann nicht immer sicher entschieden werden kann, welchen Anteil die Katarakt am Visusverlust hat. Bei der kongenitalen Katarakt ist differenzialdiagnostisch an andere, mit einer Leukokorie einhergehende Erkrankungen zu denken. In erster Linie kommen hier Retinoblastom, Morbus Coats, Toxocara-Infektion, große Aderhautkolobome, PHPV und persistierende Pupillarmembran (s. S. 135, Ba) in Betracht.

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A. Katarakt

Katarakt (Fortsetzung)

a Cataracta (corticalis) cuneifor- b Cataracta nuclearis brunescens c Cataracta polaris anterior (vordemis (keilförmige Katarakt); typi(bräunliche Kernkatarakt); typirer Polstar); diese Linsentrübunscher Altersstar scher Altersstar gen sind meist angeboren

d Schema der Kataraktextraktion

d1 Eingehen in die Vorderkammer mit einer Lanze d2 Kreisförmige Eröffnung der vorderen Linsenkapsel (Kapsulorhexis) (von temporal)

d3 Ultraschallzerkleinerung des Linsenkerns im Kapselsack (Phakoemulsifikation)

d4 Klinisches Bild einen Tag nach der Operation; man erkennt die runde Eröffnung der vorderen Linsenkapsel und die dahinter im Kapselsack liegende Kunstlinse, deren oberer Rand unterhalb des Pupillarsaumes sichtbar ist

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11 Linse

A. Katarakt (Fortsetzung)

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Therapie. Fänger freier Radikale (z. B. Vitamin C) sollen die Kataraktentwicklung verlangsamen können. Die diesbezügliche Datenlage ist aber noch sehr spärlich. Medikamente, die vorhandene Linsentrübungen rückbilden, gibt es nicht. Ausnahmsweise wird (bei Kindern) eine dauerhafte medikamentöse Mydriasis vorgenommen, wenn die parazentralen Linsenanteile klar sind. Die Behandlung der Katarakt ist aber fast immer eine operative. Die Kataraktextraktion wird dann vorgenommen, wenn die Sehschärfe so weit abgefallen ist, dass eine Beeinträchtigung im täglichen Leben besteht. Mitunter muss eine Linse entfernt werden, um den Augenhintergrund besser untersuchen und ggf. behandeln zu können (z. B. bei diabetischer Retinopathie). Die Kataraktextraktion ist im Regelfall ein elektiver, mittelfristig planbarer Eingriff. Linsenbedingte Komplikationen wie z. B. ein lentogenes Glaukom oder eine Entzündung durch Linsenzersetzung (Phakolyse) können allerdings ein zügiges Handeln erfordern. Die angeborenen und frühkindlich erworbenen, deutlich funktionsmindernden Katarakte bedürfen ebenfalls einer zügigen Extraktion, da sonst eine Unterentwicklung von Netzhaut und Sehrinde (Amblyopia ex anopsia) droht. Die heutzutage gängigste Operationsmethode ist die extrakapsuläre, d. h. unter Erhaltung des Kapselsackes vorgenommene Kataraktextraktion mit Ultraschallzerkleinerung des Linsenkernes (Phakoemulsifikation) und Implantation einer intraokularen Linse (IOL). Der prinzipielle Ablauf dieses Eingriffs ist in Tab. 1 geschildert und auf der vorherigen Seite illustriert (s. S. 143, Ad 1–4). Bei sehr hartem Linsenkern wird dieser nach einem größeren Schnitt und einer größeren Kapseleröffnung durch leichten Druck aus dem Auge herausgeleitet (Kernexpression). Nur in Ausnahmefällen, meist bei insuffizientem Zonulaapparat, wird die Linse im Kapselsack entfernt (intrakapsuläre Kataraktextraktion). Da eine Kunstlinsenimplantation in oder auf den Kapselsack dann nicht mehr möglich ist, muss die Linsenlosigkeit (Aphakie) durch eine Vorderkammerlinse, eine an der Iris fixierte Linse oder eine an der Sklera angenähte Hinterkammerlinse ausgeglichen werden. Kongenitale und infantile Katarakte können einfach abgesaugt werden, da die Linse zu Be-

ginn des Lebens sehr weich ist. Der Zugang erfolgt von vorn oder über die Pars plana. Üblicherweise wird wegen der bei Kindern großen Nachstar- und damit Amblyopiegefahr eine vordere Vitrektomie und eine Ausschneidung der hinteren Linsenkapsel (primäre Kapsulotomie) vorgenommen. Kunstlinsen werden bei Kindern zurückhaltend und meist erst ab dem 3. oder 4. Lebensjahr eingepflanzt, wenn der Augapfel annähernd die endgültige Länge erreicht hat und die Refraktion damit stabiler ist. Der Aphakieausgleich erfolgt vorher meist mit Kontaktlinsen. Künstliche Intraokularlinsen werden heutzutage aus starrem Plexiglas (Polymethylmethacrylat, PMMA) oder weichen Materialen wie Acrylaten oder Silikon, die eine Faltung der Linse und damit eine Implantation über einen kleineren Schnitt erlauben, in den unterschiedlichsten Designs hergestellt. Sie bestehen alle im Prinzip aus einer zentralen Optik und meist 2 Bügeln (Haptiken), welche für die Zentrierung der Linse im Kapselsack sorgen. Der Verlust der Linse geht mit einem Verlust der Naheinstellungsfähigkeit (Akkommodation) einher. Operierte Patienten brauchen deshalb normalerweise mindestens eine Fernoder eine Nahbrille. Sog. „akkommodative“ Kunstlinsen gewährleisten bisher wenn überhaupt nur eine sehr geringe Naheinstellungsfähigkeit. Eine „Pseudoakkommodation“ ist durch multifokale Kunstlinsen erzielbar. Diese nur ausnahmsweise implantierten Linsen haben den Nachteil einer etwas geringeren Sehschärfe und eines verminderten Kontrastsehens. In geübten Händen liegt die technische Erfolgsrate der Kataraktextraktion bei normalen anatomischen Verhältnissen bei 95–99 %, und die große Mehrzahl der operierten Patienten erfährt einen deutlichen Funktionsgewinn. Allerdings liegen bei den meist älteren Patienten nicht selten Begleitveränderungen wie Makuladegeneration, diabetische Retinopathie oder glaukomatöse Optikusatrophie vor, welche den Anstieg der Sehschärfe limitieren können. Trotz sehr ausgereifter Operationstechniken gibt es Komplikationen während der Operation wie auch im kurz- bis langfristigen postoperativen Verlauf (Tab. 2).

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Tab. 1 Prinzipieller Ablauf der heutzutage üblichen Phakoemulsifikation mit Kunstlinsenimplantation (auf mögliche Modifikationen wird hier nicht eingegangen)

1. Präoperativ

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Aufklärung über den Verlauf ohne Operation, die Operation und mögliche Risiken. Festlegung, ob die Operation ambulant oder stationär durchgeführt werden soll. Hierbei sind okuläre Begleiterkrankungen, der Allgemeinzustand und die häusliche Versorgung zu berücksichtigen. Festlegung des Anästhesieverfahrens. Zumeist wird die Operation in lokaler Anästhesie (Parabulbäranästhesie) durchgeführt. Alternativ kommt (insbesondere unter gerinnungshemmender Therapie) eine Tropfanästhesie in Betracht. Bei unkooperativen Patienten (z.B. Kinder) oder erheblich erschwerten Ausgangsbedingungen ist eine Intubationsnarkose erforderlich. Echographische Bestimmung der Augapfellänge (Biometrie) und optische Messung der Hornhautbrechkraft. Daraufhin Berechnung der Stärke der zu implantierenden Kunstlinse.

Katarakt (Fortsetzung)

● ●

2. Intraoperativ ● Durchführung der Anästhesie. ● Ausübung eines Druckes auf das Auge (Okulopression), um den Augeninnendruck zu senken und eine bessere Verteilung des Anästhetikums zu erzielen (optional). ● Sterile Abdeckung und Einsetzen eines Lidsperrers. ● Eingehen in die Vorderkammer über die Kornea oder, nach Ablösung der Bindehaut, über die Korneosklera unter Präparation eines Tunnels. ● Stabilisierung der Vorderkammer durch Eingeben einer viskösen Substanz (Viskoelastikum). ● Zirkuläres Einreißen der vorderen Linsenkapsel mit einer gebogenen Kanüle oder einer Pinzette (Kapsulorhexis). ● Injektion von Flüssigkeit zwischen Kapsel und Rinde und zwischen Rinde und Kern (Hydrodissektion und Hydrodelineation). ● Anlegen von 2 Stichinzisionen (Parazentesen), um bimanuelles Arbeiten zu ermöglichen. ● Zerkleinerung des Linsenkerns in Kapselsack (Phakoemulsifikation). ● Absaugen des weichen Rindenmaterials mit einem Saug-Spül-System, evtl. Polieren des Kapselsackes. ● Entfaltung des Kapselsackes mit Viskoelastikum. ● Implantation der Kunstlinse. ● Absaugung des Viskoelastikums. ● Wundverschluss durch Naht, sofern kein selbstschließender Tunnel angelegt wurde. ● Subkonjunktivale Injektion eines Antibiotikums und eines Kortikosteroids zur Infektionsund Inflammationsprophylaxe. ● Verband für maximal 1 bis 2 Tage. 3. Postoperativ ● Augenärztliche Kontrolle am ersten postoperativen Tag, weitere Kontrollen je nach Befund. ● Aufklärung über notwendiges Verhalten (Vermeidung von direktem Druck auf das Auge). ● lokale Therapie bis zum Abklingen der Reizerscheinungen. ● Anpassung eines neuen Brillenglases nach ca. 2 bis 4 Wochen.

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Tab. 2

Komplikationen der Kataraktchirurgie

1. Intraoperativ ●

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11 Linse

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Radiärer Einriss der Kapsulorhexis oder Ruptur der hinteren Linsenkapsel (Häufigkeit ca. 1–3 %). In diesen Fällen kommt es dann häufig zum Glaskörperprolaps oder zur Dislokation von Linsenmaterial in den Glaskörperraum, was dann eine Vitrektomie erforderlich macht und die Kunstlinsenimplantation erschwert. Massive Blutung in die Aderhaut oder unter die Netzhaut (expulsive Blutung) (sehr selten, aber oft deletär). Läsion der Iris durch das Phako-Handstück (insbesondere bei atrophischer Iris). Ablederung der Descemet-Membran.

2. Postoperativ ● Ablatio retinae (Häufigkeit ca. 1 % bei regelrechtem Operationsverlauf; nach Kapselruptur und bei höherer Myopie häufiger). Die meisten Netzhautablösungen treten innerhalb von 3 Jahren nach der Kataraktextraktion auf. ● Erhöhung des Augendruckes/Glaukom. In der unmittelbar postoperativen Phase ist meist im Auge verbliebenes Viskoelastikum ursächlich; diese Druckerhöhung ist reversibel. Längerfristige Druckerhöhungen nach Kataraktextraktion bei Erwachsenen selten – die Linsenentfernung führt tendenziell eher zur Drucksenkung -, nach Lentektomie im Kindesalter im Langzeitverlauf aber sehr häufig (20–40 %). ● Subakute, akute oder hyperakute Infektion (meist durch Bakterien, Häufigkeit ca. 1 ‰) (Af). ● Sterile Entzündung mit Fibrinbildung und Gefahr der Ausbildung von Verwachsungen (Synechien). ● Ödem der Makula (Irvine-Gass-Syndrom). ● Trübung der Hornhaut (insbesondere bei bereits präoperativ reduzierter Endothelzelldichte). ● Astigmatismus (Hornhautverkrümmung). ● Wundundichtigkeit mit Druckerniedrigung (Hypotonie) und Gefahr der vorderen Synechierung. ● Einklemmung der Iris in den Wundspalt mit Entrundung der Pupille. ● Verlagerung der Kunstlinse, u.U. mit Iriseinklemmung (Iris capture) (Ad u. e). ● Trübung der Kunstlinse durch Calciumeinstrom (insbesondere bei weichen, hydrophilen Acryllinsen) (Ag). ● Intraokulares, tumorartiges Wachstum von konjunktivalem oder kornealem Epithel (sehr selten). ● Verschlechterung einer vor der Operation bestehenden Erkrankung (z. B. diabetische Retinopathie, altersabhängige Makuladegeneration). ● Trübung der vorderen oder – wichtiger – der hinteren Linsenkapsel durch Proliferation verbliebenen Linsenepithels. Dieser Nachstar kommt in einer sog. regeneratorischen Variante (mit froschlaichartigen Kugeln, Aa) und einer fibrotischen Variante (Ab) vor und führt zu einer späten Reduktion der zunächst guten Sehschärfe. Die Häufigkeit des Nachstars liegt je nach Linsentyp und Operationstechnik zwischen 3 und 30 %. Die Behandlung des Nachstars besteht in der Regel in der Eröffnung der hinteren Linsenkapsel mittels Laser (YAG-LaserKapsulotomie, Ac). Hierdurch wird jedoch in ca. 2 % der Fälle eine Netzhautablösung hervorgerufen. Unter Umständen gelangen chirurgische Verfahren zur Anwendung (z. B. Nachstarabsaugung).

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a Nachstar vom regeneratorischen Typ (froschlaichartige Proliferation des Linsenepithels)

b Nachstar vom fibrotischen Typ

c Zustand nach Durchtrennung der hinteren Linsenkapsel (Kapsulotomie) mittels Neodymium: YAGLaser wegen eines Nachstars

d Erhebliche Dislokation einer älteren Kunstlinse nach unten

e Vorwärtsverlagerung einer bei einem Kind implantierten Kunstlinse mit Einklemmung der Iris (Iris capture)

f Infektion des Kapselsackes nach Kunstlinsenimplantation

g Trübung einer weichen Kunstlinse (durch Einstrom von Calcium)

Katarakt (Fortsetzung)

A. Katarakt

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11 Linse

A. Linsenluxation

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Eine Verlagerung der Linse innerhalb der Retropupillar-Ebene wird als Subluxation (Subluxatio lentis) bezeichnet. Ist die Linse so weit gelöst, dass sie im hinteren Glaskörperraum oder in der Vorderkammer liegt spricht man von Luxation (Luxatio lentis). Die Linsenverlagerung wird insgesamt auch mit dem Terminus Dislokation belegt. Ätiologie/Pathogenese. Subluxatio und Luxatio lentis beruhen auf einer partiellen oder totalen Destruktion des Zonulaapparates. Ursächlich sind hauptsächlich Verletzungen, daneben auch verschiedene Stoffwechselstörungen und Erkrankungen des Auges (Tab. 1). Epidemiologie. Subluxationen und Luxationen der Linse sind im klinischen Alltag nicht selten und manifestieren sich mit Ausnahme der durch Pseudoexfoliation (PEX) bedingten Linsenverlagerungen bevorzugt im jüngeren Lebensalter. Die traumatischen (Sub-)Luxationen betreffen vor allem Männer, während die stoffwechselbedingten Varianten beide Geschlechter etwa gleich häufig befallen (Tab. 2). Die Häufigkeit der Linsen-(sub-)luxation bei Marfan-Syndrom, Weill-Marchesani-Syndrom und Homozystinurie liegt bei ca. 80–90 %. Klinik. Die Beschwerden des Patienten hängen vor allem vom Ausmaß der Linsenverlagerung ab. Geringe Dislokationen bleiben oft symptomlos. Ist die Linse soweit verlagert, dass die optische Achse nicht mehr durch die Linse verläuft, besteht optisch gesehen eine Linsenlosigkeit (Aphakie) mit entsprechendem Brechkraftdefizit. Typische Beschwerden bei Linsenverlagerung sind Einschränkungen der Akkommodation, Sehschärfenminderung und Doppeltsehen (Diplopie) insbesondere dann, wenn die optische Achse durch die Linsenperipherie verläuft. In vielen Fällen ist die Linsendislokation mit einem spaltlampenmikroskopisch sichtbaren Linsenschlottern (Lentodonesis) vergesellschaftet. Diagnostik. Die Verlagerung der Linse ist meist gut an der Spaltlampe sichtbar (Aa). Diskrete Formen der Linsendislokation werden oft erst bei erweiterter Pupille sichtbar. Bei fehlendem Einblick kann die Lage der Linse echographisch dargestellt werden. Differenzialdiagnose. Differenzialdiagnosen gibt es praktisch nicht. Die Linsenluxation in den Glaskörperraum ist gegen den operativen

oder traumatischen Linsenverlust abzugrenzen. Therapie. Die Therapie orientiert sich am Beschwerdebild. Bei Symptomlosigkeit beschränkt man sich auf gelegentliche Befundüberprüfungen. Da eine „Reparatur“ der Zonulafasern nicht möglich ist, kommt bei stärkeren Beschwerden nur die Linsenentfernung in Betracht. Dabei muss in aller Regel der Kapselsack mitentfernt werden (intrakapsuläre Extraktion). Der Zugang zur Linse kann von vorn oder über die Pars plana erfolgen. Der Ausgleich der Aphakie erfolgt bevorzugt durch eine Vorderkammerlinse oder eine sklerafixierte Hinterkammerlinse, u. U. auch durch Kontaktlinsen oder eine Starbrille. Die Entfernung gelockerter Linsen geht mit einem erhöhten postoperativen Risiko für eine Ablatio retinae (insbesondere bei MarfanSyndrom und hoher Myopie sowie nach Trauma) einher. Symptomlos im Glaskörper liegende Linsen können belassen werden, da sie oft jahre- oder jahrzehntelang keine Probleme bereiten. Allerdings kann es zu Komplikationen durch eine Zersetzung (Phakolyse) kommen, sodass im Zeitalter der modernen vitreoretinalen Operationstechniken üblicherweise zur Extraktion solcher Linsen geraten wird. In die Vorderkammer luxierte Linsen (Ab) rufen meist ein Sekundärglaukom hervor und stellen deshalb eine Operationsindikation dar.

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A. Linsenluxation Tab.1 Erkrankungen, die mit einer Subluxation oder Luxation der Linse einhergehen können • spitze und insbesondere stumpfe Verletzungen (Contusio bulbi) • Stoffwechselstörungen – Marfan-Syndrom – Homozystinurie – Weill-Marchesani-Syndrom – Hyperlysinämie – Sulfit-Oxidase-Mangel – Ehlers-Danlos-Syndrom – Osteogenesis imperfecta – PEX-Syndrom, andere • Überdehnung der Zonulafasern durch exzessive Hornhautund/oder Skleradehnung – hohe Myopie – Hydrophthalmus – Megalokornea – Staphylome

a Subluxation der Linse nach temporal-oben bei einem Patienten mit Marfan-Syndrom; erkennbar sind die deutlich gedehnten, aber noch intakten Zonulafasern

• idiopathische (Sub-)Luxation – hereditär – nicht hereditär

Linsenluxation

• andere Ursachen/Assoziationen – kongenitale Aniridie – mandibulofaziale Dysplasie – fokale, dermale Hypoplasie – Uveitis luica – Retinitis pigmentosa – Cataracta hypermatura – intraokuläre Tumoren (insbesondere Ziliarkörpermelanom)

b Luxation einer vollständig gelockerten Linse in die Vorderkammer

Tab. 2 Synopsis der wichtigsten Krankheitsbilder, die mit einer Linsendislokation einhergehen können Häufigkeit

Manifestation

Richtung der Linsen(Sub-)Luxation

sonst zu beachten

Augentrauma

sehr häufig

jedes, überw. jüngeres LA, m >> w

variabel (jede Richtung möglich)

traumatische Ablatio retinae, traumatisches Sekundärglaukom

PEX-Syndrom

sehr häufig

höheres LA m=w

meist nach vorn oder hinten

PEX-Glaukom PEX-Irido- und -Keratopathie

idopathische Linsendislokation

nicht selten

meist jüngeres LA m=w

variabel

Linsendislokation bei hoher Myopie

nicht selten

meist jüngeres LA m=w

variabel

rhegmatogene Ablatio retinae

Marfan-Syndrom

nicht selten

jüngeres LA m=w

meist temporal-oben, etwas seltener nasaloben

Vorstellung beim Kardiologen (Cave Aortenaneurysma!), Arachnodaktylie

Homozystinurie

selten

jüngeres LA m=w

(nasal) unten, häufig Glaskörperraum

oft Sphärophakie, Thromboseneigung

Weill-Marchesani- selten Syndrom

jüngeres LA m=w

unten, vorn

oft kleine, kugelige Linse, Minderwuchs, Brachyzephalie

149

m = männliches Geschlecht, w = weibliches Geschlecht, LA = Lebensalter

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A. Entzündungen Entzündungen einer intakten Linse sind unbekannt. Durch Trauma oder Operation freigesetztes Linseneiweiß kann eine phakogene Uveitis hervorrufen, wobei die entzündlichen Veränderungen (Lymphozyten, Plasmazellen, Epitheloidzellen, Riesenzellen) typischerweise in unmittelbarer Nachbarschaft des Kapselsackes am stärksten ausgeprägt sind. Ein Linsenabszess nach (traumatischer) Einbringung von Bakterien in den Kapselsack ist eine ausgesprochene Rarität.

11 Linse

B. Tumoren Die Linse gehört zu den ganz wenigen Geweben des menschlichen Körpers, an denen eine Tumorentwicklung niemals beobachtet wurde. Der Grund für die fehlende maligne Transformationsfähigkeit des Linsenepithels liegt höchstwahrscheinlich an der Gefäßlosigkeit der Linse und ihrer vom normalen Stoffwechsel weitgehend isolierten Lage.

(z. B. Katarakt beim Hallermann-Streiff-Syndrom) oder der persistierende hyperplastische primäre Glaskörper (PHPV). Es verbleiben dann meist mehr oder weniger transparente Anteile der Linsenkapsel. Mitunter kommt es zur fibrösen Metaplasie des Linsenepithels, bei der sich die linsenfaserbildenden Epithelzellen nach Entzündung, Verletzung oder Operation in fibrozytenähnliche, kontraktionsfähige Zellen umwandeln. Auf diese Weise kann aus der Linse eine derbe, bindegewebige Membran werden. Bei PHPV kommt es in seltenen Fällen zum Ersatz des Linsenmaterials durch Fettgewebe (Pseudophakia lipomatosa, D). Eine ausgesprochene Rarität stellt die Verknöcherung der Linse (Cataracta ossea) dar. Diese beruht meist auf einem lange zurückliegenden Trauma, welches erhebliche intraokulare Umbauvorgänge in Gang gesetzt hat.

C. Traumata Stumpfe oder spitze Verletzungen des Auges sind häufig verantwortlich für eine Linsentrübung (Cataracta traumatica, Ca u. b) oder eine Linsenverlagerung (siehe dort). Etwa 5 % aller intraokular eingesprengten Fremdkörper liegen in der Linse. Sie werden üblicherweise mit der getrübten Linse zusammen entfernt. In bestimmten Fällen können intralentale Fremdkörper (bei klarem Linsenzentrum) belassen oder linsenerhaltend extrahiert werden. Längerfristig in der Linse liegende Eisenfremdkörper rufen u. U. eine Verrostung der Linse (Siderosis lentis, Cc) hervor. Hierbei finden sich typischerweise bräunliche Ablagerungen hinter der Iris, die erst bei erweiterter Pupille sichtbar werden. Kupferfremdkörper führen eher zu einer gelb-grünlichen Katarakt, die aufgrund der strahlenförmig angeordneten Trübungen auch Sonnenblumenkatarakt genannt wird.

D. Spontane Linsenresorption und Linsenmetaplasie

150

Unter bestimmten Bedingungen kann eine Linse vor allem bei weicher Konsistenz spontan resorbiert werden. Ursächlich sind Verletzungen, Entzündungen (z. B. Röteln-Embryopathie), bestimmte syndromassozierte Kataraktformen

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a Trübung und Quellung des Linsenmaterials nach spitzer, penetrierender Bulbusverletzung

Entzündungen/Tumoren/Traumata/Linsenresorption

C. Traumata

b Rosettenförmige Linsentrübung nach Augapfelprellung (Kontusionsrosette)

c Zirkuläre Rostflecken unterhalb der Linsenkapsel (Siderosis lentis)

D. Spontane Linsenresorption und Linsenmetaplasie

151 Umbau der Linse durch Fettgewebe bei PHPV mit weit fortgeschrittener Degeneration des Bulbus; Irisreste am oberen Bildrand

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A. Definition und Klassifikation

12 Glaukom

Über Jahrzehnte ist der Begriff Glaukom primär im Sinne einer Störung der Kammerwasserdynamik mit der Konsequenz eines erhöhten Augeninnendruckes definiert worden. Neuere Erkenntnisse haben die alleinige Bedeutung des Augeninnendruckes als pathogenetischen Faktor bei der Glaukomentstehung relativiert. Demnach muss das Glaukom heute als Optikusneuropathie definiert werden, die klinisch anhand ihres charakteristischen Papillenbefundes sowie typischer Veränderungen des Gesichtsfeldes diagnostiziert und durch verschiedene Risikofaktoren einschließlich eines erhöhten Augeninnendruckes hervorgerufen werden kann. Die Klassifikation erfolgt unter ätiologischen und pathogenetischen Aspekten und wird meist durch ihren charakteristischen Verlauf zusätzlich erweitert (Tab. 1).

152

B. Diagnostik Die Messung des Augeninnendruckes erfolgt i. d. R. applanationstonometrisch (nach Goldmann). Hierbei wird die Kraft gemessen, die benötigt wird, die zentralen 7,35 mm2 der Hornhaut zu applanieren. Der durchschnittliche Augeninnendruck liegt bei 16,5 mm Hg und unterliegt einer zirkadianen Rhythmik von ± 5 mm Hg. Glaukomtypisch sind Druckwerte zwischen 25 und 35 mm Hg sowie größere tageszeitliche Schwankungen. Die einmalige Feststellung eines Druckes von 21 mm Hg oder niedriger schließt deshalb ein Glaukom nicht aus. Da die Dicke der Hornhaut, wie auch andere korneale Faktoren, Einfluss auf die applanationstonometrisch erhobenen Augeninnendruckwerte hat, erfolgt zunehmend die Hornhautdickenmessung zur kritischen Überprüfung der Werte. Der Korrekturfaktor beträgt 0,2–0,7 mm Hg/10 µm (Norm: 545 µm). Die Indentationstonometrie (nach Schiötz) und andere Verfahren sind klinisch weniger gebräuchlich. Hohen differenzialdiagnostischen Stellenwert hat die Gonioskopie. Die Beurteilung des Kammerwinkels erfolgt (nach Spaeth) nach der Weite der Kammerwinkelbucht (10°– 40°), der Form der Iriswölbung (flach, normal, steil) sowie der Höhe der Irisinsertion im Kammerwinkel (A = hoch bis E = tief). Darüber hinaus werden der Grad der trabekulären Pigmentierung sowie vordere Synechierungen beach-

tet. Eine Reihe weiterer Klassifikationen sind klinisch gebräuchlich. Mittels Ultraschallbiomikroskopie (UBM) können Iris, Iriswurzel, Kammerwinkel, Ziliarkörper und Linse auch sonographisch dargestellt werden. Die Beurteilung der Papille beinhaltet Größe und Form von Papille, neuroretinalem Randsaum und parapapillärer, chorioretinaler Atrophie (Zone α und β), weiterhin Exkavationstiefe, Sichtbarkeit retinaler Nervenfasern, Durchmesser retinaler Gefäße sowie Vorkommen von Randblutungen. Die glaukomatöse Optikusneuropathie ist gekennzeichnet durch den Verlust retinaler Ganglienzellen und astrozytären Stützgewebes innerhalb der Papille, der sich als Zunahme der Tiefe und Fläche der Exkavation zeigt. Die Untersuchung erfolgt mittels direkter oder indirekter Ophthalmoskopie. Über verschiedene morphometrische Verfahren ist eine Quantifizierung des Verlustes an neuroretinalem Gewebe möglich. Die fotografische Dokumentation von Papille und Nervenfaserschicht erleichtert die Verlaufsbeurteilung. Die Gesichtsfelduntersuchung ist ein entscheidender Teil der Diagnostik. Der früheste klinisch signifikante Defekt ist ein Skotom, das sich zwischen 10° und 20° vom Fixierpunkt entfernt manifestiert (Bjerrum-Areal). Bei Fortschreiten des Glaukoms finden die Skotome Verbindung zum blinden Fleck und konfluieren. Im Spätstadium kommt es zu einem Durchbruch der Defekte in die Peripherie. Meist verschwindet der temporale Gesichtsfeldrest zuletzt, vor dem Verlust der zentralen Sehschärfe. Der Prüfung des Gesichtsfeldes dient insbesondere die statische SchwellenPerimetrie. Kinetische Verfahren werden bei spezieller Fragestellung und fortgeschrittenem Verlauf hinzugezogen. Zu einer umfassenden Diagnostik gehören weiterhin die Erfassung von Alter, Eigenanamnese (insbesondere vaskuläre Risikofaktoren) sowie Familienanamnese (s. auch „Primäre Offenwinkelglaukome“).

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B. Diagnostik LA 30°-Gesichtsfeld

• primär kongenitale Glaukome/dysgenetische Glaukome • primäre Offenwinkelglaukome – primäres Offenwinkelglaukom mit Hochdruck/Glaucoma chronicum simplex – primäres Offenwinkelglaukom ohne Hochdruck/Normaldruckglaukom – primär juveniles Glaukom – okuläre Hypertension • sekundäre Offenwinkelglaukome – sekundäre Offenwinkelglaukome als Folge okulärer Erkrankungen – Pseudoexfoliationsglaukom – Pigmentdispersionsglaukom – linseninduzierte sekundäre Offenwinkelglaukome (phakolytisches Glaukom, Linsenteilchenglaukom, phakoanaphylaktisches Glaukom) – Glaukome bei intraokularer Blutung (Glaukom bei Hyphäma, hämolytisches Glaukom, Geisterzellglaukom) – Glaukome bei intraokularen Entzündungen – Glaukome bei intraokularen Tumoren – Glaukome bei Netzhautablösung – traumatische Glaukome – iatrogene sekundäre Offenwinkelglaukome – Steroidglaukom – Glaukome nach intraokularen Eingriffen und Laser – sekundäre Offenwinkelglaukome als Folge extraokularer Erkrankungen – Glaukome bei erhöhtem episkleralen Venendruck • primäre Engwinkelglaukome – primärer Winkelblock • sekundäre Engwinkelglaukome – sekundäre Engwinkelglaukome mit Pupillarblock – sekundäre Engwinkelglaukome ohne Pupillarblock mit anteriorem „Pulling“-Mechanismus – sekundäre Engwinkelglaukome ohne Pupillarblock mit posteriorem „Pushing“-Mechanismus

30°

Stadium I

30°

Stadium II

30°

Stadium III

30°

Stadium IV

Definition/Klassifikation/Diagnostik

A. Definition und Klassifikation Tab. 1 Glaukomklassifikation nach Vorschlägen der European Glaucoma Society

90°-Gesichtsfeld

30°

90°

Stadium V

Stadien glaukomatöser Gesichtsfelddefekte nach Aulhorn

153

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12 Glaukom

A. Primär kongenitale Glaukome, dysgenetische Glaukome

154

Die dysgenetischen oder entwicklungsbedingten Glaukome sind gekennzeichnet durch Fehlentwicklungen der Kammerwasserabflussstrukturen, häufig verbunden mit weiteren okulären oder systemischen Veränderungen. Ursächlich sind Differenzierungsstörungen des kranialen Neuralrohres während der Embryonalzeit. Glaukome im Kindesalter treten mit einer Inzidenz von 1 : 10 000 auf. Ausprägungsgrad und Manifestationsalter variieren stark. Bei Manifestation bis zum dritten Lebensjahr spricht man von kongenitalen Glaukomen, bei späterer Manifestation von juvenilen Glaukomen (bis zum 35. Lebensjahr). Der pathologisch erhöhte Augendruck kann durch die noch vorhandene Dehnbarkeit des Bulbus eine Vergrößerung des gesamten Augapfels induzieren (Buphthalmus). Diagnostisches Leitsymptom ist ein vergrößerter Hornhautdurchmesser (> 13 mm). Einrisse der Descemetmembran und anschließende Reparaturmechanismen führen zu typischen Hornhautnarben (Haab-Leisten). Weitere Symptome sind Epiphora und Photophobie. Die Einteilung erfolgt nach syndromatologischen oder morphologischen Gesichtspunkten. Bei etwa 50 % der Glaukome im Kindes- und Jugendalter liegen isolierte Trabekulodysgenesien vor, bei denen es zu einer Behinderung des Kammerwasserabflusses ohne zusätzliche okuläre und systemische Anomalien kommt (Aa). Unterschieden werden drei Kammerwinkelformationen: posteriore, anteriore und konkave Irisinsertion. Der Schlemm-Kanal ist meist offen. Die morphologische und funktionelle Ausprägung ist stark variabel. Spontanremissionen im Sinne einer Kammerwinkelnachreifung sind beschrieben. Iridotrabekulodysgenesien erklären sich aus dem gemeinsamen Ursprung in einem Zellverband des kranialen Neuralrohrs. Dysgenetische Befunde der Iris können sich als Irisstromahypoplasie, Persistieren der Pupillarmembran, Irishyperplasie (u. a. Ectropium uveae), pathologische Irisgefäße (irreguläre, oberflächliche Irisgefäße, Persistenz der Tunica vasculosa lentis), als Lochbildungen, Iriskolobome oder als Aniridie darstellen (Ab – d). Bei den Iridokorneotrabekulodysgenesien (Ae u. f) lassen sich periphere, mittelperiphere und

zentrale Formen unterteilen: Als Embryotoxon posterius bezeichnet man die prominente Begrenzung der Descemetmembran, die sich als feiner, weißlicher Ring der peripheren Hornhaut bei 15–30 % normaler Augen findet. Treten zusätzlich periphere, mesodermale Stränge vom Irisstroma zur Schwalbe-Linie auf, spricht man von einer Axenfeld-Anomalie. In 50 % der Fälle tritt, durch Verlegung des Kammerwinkels, ein Glaukom auf (Axenfeld-Syndrom). Bei der Rieger-Anomalie sind neben Embryotoxon posterius, mittelperiphere, vordere Synechien sowie eine Irisstromahypoplasie kennzeichnend. Pupillenektopie, Hornhautstromatrübungen und Glaukom (50 % der Fälle) können hinzutreten. Zusätzliche Zahnoder Skelettanomalien bezeichnen ein RiegerSyndrom. Da fließende Übergänge zwischen Axenfeld- und Rieger-Anomalie bestehen und häufig beide Veränderungen gemeinsam vorkommen, geht man davon aus, dass es sich um Varianten des gleichen Fehlbildungskomplexes handelt, die unter dem Begriff Axenfeld-RiegerSyndrom zusammengefasst werden. Die zentrale Form der Iridokorneotrabekulodysgenesie wird als Peters-Anomalie bezeichnet. Es handelt sich um eine seltene, meist bilaterale Anomalie. In 50–70 % der Augen tritt ein dysgenetisches Glaukom auf. Daneben finden sich zentrale Hornhauttrübungen, Fehlen oder Ausdünnung einzelner Hornhautschichten, vordere Synechien von Iris und Linse, vorderer Polstar und Mikrophthalmus. Zusätzliche Fehlbildungen von ZNS, Herz, Kreislauf oder Gesichtsschädel werden als Peters-Plus-Syndrom bezeichnet. Typische systemische Fehlbildungen, in deren Rahmen es zur Entwicklung eines dysgenetischen Glaukoms kommt, sind Lowe-Syndrom, Phakomatosen (v. a. Sturge-Weber-Syndrom), Rubinstein-Taybi-Syndrom, Pierre-Robin-Syndrom, Chromosomenabberationen, MarfanSyndrom, Weil-Marchesani-Syndrom, Rötelnembryopathie und Homozystinurie.

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a Trabekulodysgenesie

b Iridotrabekulodysgenesie

c Iridotrabekulodysgenesie

d Aniridie

e Iridokorneotrabekulodysgenesie

f Iridokorneotrabekulodysgenesie

Primär kongenitale Glaukome, dysgenetische Glaukome

A. Primär kongenitale Glaukome, dysgenetische Glaukome

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12 Glaukom

A. Glaucoma chronicum simplex Das Glaucoma chronicum simplex (primäres Offenwinkelglaukom mit Hochdruck, primär chronisches Offenwinkelglaukom) ist gekennzeichnet durch einen Augeninnendruck größer 21 mm Hg (Aa), einen offenen Kammerwinkel (Ab), eine charakteristische Papillenexkavation (Ac – e) mit Gesichtsfelddefekten (Af) sowie das Fehlen einer bekannten sekundären Ursache der Glaukomentstehung. Der Anstieg des Augeninnendruckes wird durch einen erhöhten Abflusswiderstand im juxtakanalikulären Trabekelmaschenwerk verursacht. Assoziierte Genmutationen (MYOC/TIGR) konnten in den letzten Jahren vermehrt aufgedeckt werden. Das primär chronische Offenwinkelglaukom stellt die häufigste Glaukomform dar. Die Prävalenz beträgt circa 1,4 % in der Bevölkerung über 40 Jahre. Eine Geschlechtsdisposition findet sich nicht. 20 % aller Erblindungen der westlichen Welt werden durch das Simplexglaukom verursacht. Die Erkrankung beginnt schleichend und zeigt zunächst keine Symptome, bis bereits deutliche Gesichtsfelddefekte entstanden sind. In den meisten Fällen ergibt sich der Verdacht durch einen routinemäßig entdeckten, auffälligen Papillenbefund. Ohne Therapie liegt der Augeninnendruck i. d. R. zwischen 25 und 35 mm Hg. Der Kammerwinkel ist weit offen. Die Erkrankung ist chronisch und langsam progredient. Unbehandelt führt sie zum allmählichen Funktionsverlust des Auges.

B. Normaldruckglaukom

156

Wesentliches Merkmal des Normaldruckglaukoms (Glaucoma sine tensio) ist das Vorhandensein einer glaukomatösen Optikusneuropathie mit Gesichtsfelddefekten bei im Normbereich liegendem Augeninnendruck, offenem Kammerwinkel und Fehlen einer bekannten sekundären Ursache der Glaukomentstehung. Der Begriff umfasst eine ganze Gruppe von Glaukomen. Zahlreiche Risikofaktoren (Kompression des N. opticus, vaskuläre Dysregulation, arterielle Hypertension und Hypotension, Schlaf-Apnoe-Syndrom, Veränderungen der Blutrheologie, -viskosität, -koagulabilität) können Entstehung und/oder Verlauf beeinflussen. Weiterhin kristallisieren sich zunehmend genetische Zusammenhänge (Optineurin) heraus, die auch eine bessere Abgrenzung zum primär chronischen Offenwinkelglaukom erlauben.

Die Prävalenz in Westeuropa beträgt etwa 0,6 %. Die Diagnosestellung erfolgt primär als Ausschlussdiagnose anderer Glaukomformen und nichtglaukomatöser Optikusneuropathien. Der Augeninnendruck spielt im pathogenetischen Geschehen trotz allem eine Rolle. Eine Drucksenkung um 30 % und mehr kann eine weitere Progression des Krankheitsgeschehens verhindern oder zumindest verlangsamen. Ein Fortschreiten des Glaukomschadens trotz effektiver Drucksenkung sollte an einen starken nächtlichen Blutdruckabfall denken lassen. Ergeben sich nachhaltige Hinweise auf das Vorliegen eines vasospastischen Syndroms, so kann bei milderen Formen eine systemische Therapie mit Magnesium, bei stärkeren Formen mit niedrig dosierten Calciumkanalblockern erfolgen. Eine Zusammenarbeit mit dem betreuenden Hausarzt ist hierbei auf jeden Fall anzuraten.

C. Primär juveniles Glaukom Das primär juvenile Glaukom tritt im Alter von 10 bis 35 Jahren auf. Bei ähnlichem klinischen Verlauf zeigt es eine stärkere genetische Abhängigkeit als das primär chronische Offenwinkelglaukom. Assoziierte Gene konnten auf Chromosom 1 und MYOC nachgewiesen werden. Häufig findet sich eine positive Familienanamnese.

D. Okuläre Hypertension Die okuläre Hypertension ist gekennzeichnet durch Augeninnendruckwerte von mehr als 21 mm Hg ohne charakteristische glaukomatöse Optikusneuropathie. Zur kritischen Überprüfung der applanatorisch erhobenen Druckwerte ist eine Hornhautdickenmessung notwendig. Nur eine Minderheit der Patienten entwickelt im Laufe der Jahre eine glaukomatöse Schädigung. Die 5-Jahres-Konversionsrate beträgt etwa 10 %. Bei Vorliegen zusätzlicher Risikofaktoren ist eine Therapie sinnvoll.

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A. Glaucoma chronicum simplex Intraokulardruck 32

RA LA

(mmHg)

30 28 26 24 22 20 18 0

2

4

6

8 10 12 14 16 18 20 22 24

Primäre Offenwinkelglaukome

Zeit (h)

a Druckprofil bei Glaucoma chronicum simplex

b Offener Kammerwinkel bei Glaucoma chronicum simplex

c Fortgeschrittene Optikusneuropathie bei Glauco- d Nervenfaserschichtdefekte bei Glaucoma chronima chronicum simplex cum simplex

e Scanning-Laser-Ophthalmoskopie (Heidelberg Re- f Gesichtsfelddefekte bei Glaucoma chronicum simtina Tomograph) bei Glaucoma chronicum simplex plex

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12 Glaukom

A. Sekundäre Offenwinkelglaukome

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Sekundäre Offenwinkelglaukome sind charakterisiert durch einen erhöhten Augeninnendruck mit progressiver, typisch glaukomatöser Optikusneuropathie und Gesichtsfelddefekten als Folge einer okulären oder extraokularen Erkrankung und/oder Behandlung. Der Kammerwinkel ist über mehr als 270° offen. Fließende Übergänge zu sekundären Engwinkelglaukomen sind häufig. Das Pseudoexfoliationssyndrom ist charakterisiert durch die Ablagerung von Pseudoexfoliationsmaterial im vorderen Augenabschnitt sowie in verschiedenen extraokularen Geweben. Durch Verlegung des trabekulären Maschenwerkes entwickeln etwa 20–60 % der Patienten ein Glaukom (PEX-Glaukom, Glaucoma capsulare). Das Pseudoexfoliationsmaterial stellt ein fibrilläres Basalmembranprotein dar, für dessen Herkunft genetische und nichtgenetische Ursachen (UV-Strahlung, autoimmunologische Faktoren, Slow-Virus-Infektion, Trauma) verantwortlich gemacht werden. Betroffen sind überwiegend Patienten im 6.–7. Lebensjahrzehnt. Eine erhöhte Prävalenz zeigt sich bei skandinavischer Abstammung. Eine familiäre Häufung ist beschrieben. Das PEXGlaukom manifestiert sich meist mit deutlich höherem Druckniveau, schnellerer Progression und niedrigerer Drucktoleranz als das primär chronische Offenwinkelglaukom. Das PEX-Material imponiert als grau-weißliche Flocken und findet sich neben den intra- und intertrabekulären Zwischenräumen des Trabekelmaschenwerks auch auf Hornhautendothel, Iris, Linse, Zonulafasern und Ziliarkörperfortsätzen (Aa, b). Gelegentlich zeigt sich eine Phakodonesis oder Spontanluxation der Linse. Gonioskopisch fällt eine vermehrte Pigmentierung des Kammerwinkels auf, gelegentlich eine wellenförmige Linie anterior der Schwalbe-Linie (Sampaolesi-Linie). Daneben findet sich entsprechend eine glaukomatöse Optikusneuropathie mit erhöhten Augeninnendruckwerten. Wie beim primär chronischen Offenwinkelglaukom handelt es sich um eine chronisch progressive Erkrankung, die jedoch ein vermindertes Ansprechen auf die konservative Therapie aufweist, was meist zur frühzeitigen chirurgischen Intervention führt. Das Pigmentdispersionssyndrom ist gekennzeichnet durch Pigmentablagerung im vorde-

ren Augenabschnitt. Durch Überfrachtung des Trabekelmaschenwerkes mit nachfolgender Veränderung der Trabekellamellen entwickeln etwa 25–35% der Patienten ein Glaukom (Pigmentdispersionsglaukom). Entsprechend der Theorie des inversen Pupillarblockes stellt die Iris ein Ventil dar, durch das der Augeninnendruck in der Vorderkammer höher ist als in der Hinterkammer. Dies führt zum Zurückdrängen der peripheren Iris gegen die Linse. Durch Abrieb zwischen Zonulafasern und Irisrückfläche kommt es zur Freisetzung von Melaningranula. Überwiegend betroffen sind myope Männer im Alter von 30–40 Jahren. Ein Pigmentglaukom entwickelt sich meist innerhalb der ersten 15 Jahre nach Nachweis der Pigmentdispersion. In manchen Fällen kommt es zum Augeninnendruckanstieg bei körperlicher Anstrengung oder nach Pupillenerweiterung, vermutlich als Folge einer vermehrten Pigmentdispersion. Typischerweise zeigt sich eine spindelförmige bis dreieckige Pigmentierung des Hornhautendothels mit der Basis nach unten (Krukenbergspindel, Ac). Das Trabekelwerk ist hochgradig pigmentiert (Ad). Durch den Pigmentverlust des Irispigmentepithels entstehen radiäre Transilluminationsdefekte (Kirchenfenster-Phänomen, Ae). Staubartige Pigmentablagerungen können sich auch auf Irisvorderfläche, Linse, Zonulafasern und Netzhautperipherie zeigen. Tritt eine Augeninnendrucksteigerung hinzu, kann sich eine charakteristische glaukomatöse Optikusneuropathie entwickeln. Zur Diagnose des inversen Pupillarblockes ist die Ultraschallbiomikroskopie hilfreich (Af). Wie beim primär chronischen Offenwinkelglaukom handelt sich um eine chronisch progressive Erkrankung. Neben der lokal drucksenkenden Therapie wird die Durchführung einer Laseriridotomie oder einer chirurgischen Iridektomie zur Aufhebung des inversen Pupillarblockes empfohlen. Im Verlauf sind Spontanremissionen möglich.

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a Pseudoexfoliationsglaukom

b Pseudoexfoliationsglaukom

c Krukenberg-Spindel bei Pigmentdispersionsglaukom

d Kammerwinkelbefund bei Pigmentdispersionsglaukom

e Kirchenfensterphänomen bei Pigmentdispersions- f Ultraschallbiomikroskopiebefund bei Pigmentglaukom dispersionsglaukom

Sekundäre Offenwinkelglaukome

A. Sekundäre Offenwinkelglaukome

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12 Glaukom

A. Sekundäre Offenwinkelglaukome (Fortsetzung)

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Das phakolytische Glaukom beobachtet man gelegentlich bei maturer oder hypermaturer Katarakt (Aa). Durch die intakte Linsenkapsel tritt denaturiertes Linsenprotein aus, das phagozytiert wird. Die Verlegung des Trabekelmaschenwerkes durch Makrophagen oder Linsenprotein führt zur Erhöhung des Abflusswiderstandes mit nachfolgendem Anstieg des Augeninnendruckes. Beim Linsenteilchenglaukom erfolgt die Obstruktion des Trabekelmaschenwerkes durch Linsenpartikel einer durch Trauma oder Operation verletzten Linse. Das phakoanaphylaktische Glaukom ist gekennzeichnet durch eine granulomatöse Entzündung des Trabekelwerkes nach komplikationsloser, extrakapsulärer Kataraktextraktion aufgrund einer bestehenden Sensibilisierung des Immunsystems auf freigesetztes Linsenprotein. Eine Vorderkammereinblutung (Hyphaema), führt durch Verlegung des trabekulären Maschenwerkes zu einer Erhöhung des Augeninnendruckes (Ab). Das hämolytische Glaukom entsteht durch Obstruktion des Trabekelmaschenwerkes durch Makrophagen, die die erythrozytären Abbauprodukte phagozytieren. Nach Glaskörperblutungen degenerieren die Erythrozyten zu sogenannten Geisterzellen, die durch Defekte der vorderen Glaskörpergrenzmembran in die Vorderkammer gelangen können, wo sie, aufgrund des Verlustes ihrer natürlichen Verformbarkeit, das trabekuläre Maschenwerk verlegen und den Abflusswiderstand erhöhen. Während der akuten Phase einer Uveitis anterior oder intermedia kann der Augeninnendruck auf subnormale Werte absinken, da die Entzündung des sekretorischen Ziliarkörperepithels zu einer Verminderung der Kammerwasserproduktion führt. Im weiteren Verlauf entsteht jedoch nicht selten ein entzündungsbedingtes Glaukom durch Erhöhung der Kammerwasserviskosität infolge eines erhöhten Proteingehaltes, Verlegung des Trabekelwerkes durch Entzündungszellen oder Schwellung der Trabekelmaschenwerkzellen im Rahmen einer Trabekulitis. Der erhöhte Abflusswiderstand führt zur Steigerung des Augeninnendruckes. Bei chronischer Entzündung (Ac) kann es zur Ausbildung von Neovaskularisationen, Verkle-

bungen und Narben kommen. Durch vordere Synechien entsteht ein sekundäres Winkelblockglaukom. Wichtige Formen, die mit einer Erhöhung des Augeninnendruckes einhergehen, sind Fuchs-Heterochromiezyklitis und Posner-Schlossman-Syndrom sowie Uveitis bei juveniler idiopathischer Arthritis, Herpes simplex, Herpes zoster oder Morbus Behçet. Ein Glaukom bei intraokularen Tumoren entsteht durch Tumorextension in das Trabekelmaschenwerk und/oder Obstruktion des trabekulären Maschenwerkes aufgrund tumorbedingter Neovaskularisation, Entzündung, Nekrose, Hämorrhagie oder Pigmentdispersion (Ad). Klinik und Verlauf sind sehr variabel. Obwohl eine Netzhautablösung üblicherweise mit einem Abfall des Augeninnendruckes verbunden ist, können sekundäre Umbauvorgänge auch einen Anstieg des Augeninnendruckes bewirken. Bei den traumatischen Glaukomen handelt es sich um eine heterogene Gruppe von Glaukomerkrankungen, bei denen nicht nur die Art des okulären Traumas eine Rolle spielt, sondern auch zahlreiche unterschiedliche pathogenetische Prozesse zum Tragen kommen. Die Behandlung ist schwierig, die Ergebnisse oft unbefriedigend. Zum Teil entwickelt sich ein Glaukom erst nach Jahren. Nach intraokularen Eingriffen und Laserbehandlung entstehen gelegentlich transiente Augeninnendrucksteigerungen durch Verbleiben viskoelastischer Substanzen, Linsenpartikel, Glaskörpervorfall oder Prostaglandinausschüttung. Mit Zunahme des Einsatzes von Silikonöl in der vitreoretinalen Chirurgie nimmt auch die Zahl der Silikonölglaukome durch Verlegung des Trabekelmaschenwerkes zu (Ae). Glaukome bei erhöhtem episkleralen Venendruck (Af) entstehen infolge einer intravasalen Abflussbehinderung oder durch arterio-venöse Shunts. Im Gegensatz zu anderen Glaukomformen liegt die Ursache der Abflusswiderstanderhöhung jenseits des Schlemm-Kanals.

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a Phakolytisches Glaukom bei maturer Katarakt

b Glaukom bei Hyphaema und Haematocornea

c Glaukom bei chronischer Uveitis

d Glaukom bei malignem Melanom der Iris

e Silikonölglaukom mit emulsifiziertem Silikonölbläschen in der Vorderkammer

f Glaukom bei erhöhtem episkleralen Venendruck

Sekundäre Offenwinkelglaukome (Fortsetzung)

A. Sekundäre Offenwinkelglaukome

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12 Glaukom

A. Primärer Winkelblock

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Unter dem Begriff des primären Winkelblockes fasst man den Verschluss des Kammerwinkels durch eine Reihe unterschiedlicher Mechanismen bei Fehlen einer bekannten sekundären Ursache der Augeninnendrucksteigerung zusammen. Die Verlegung des Kammerwasserabflusses führt neben einem Anstieg des Augeninnendruckes auch zu strukturellen Veränderungen des Auges. Ein akuter Winkelblock ist gekennzeichnet durch eine reversible, iridocorneale Apposition, wohingegen ein chronischer Winkelblock auf der Basis irreversibler, vorderer Synechien entsteht. Häufigster Pathomechanismus ist der Pupillarblockmechanismus (Aa): Die Verlegung des transpupillaren Kammerwasserabflusses bewirkt einen Druckanstieg in der hinteren Augenkammer. Hierdurch wird die periphere Iris gegen das Trabekelmaschenwerk und die Schwalbe-Linie gedrückt. Die zirkuläre Obstruktion des trabekulären Abflusses bewirkt einen Anstieg des Augeninnendruckes auf Werte bis zu 80 mm Hg. Prädisponierend wirken anatomische (Linsengröße, Hornhautdurchmesser, Achsenlänge) und physiologische (Pupillenweite) Faktoren. Beim selteneren Plateau-Iris-Mechanismus (Ab) kann bei sehr dicker und/oder flacher, peripherer Iris sowie bei anteriorer Irisinsertion die Iriswurzel in Mydriasis den trabekulären Kammerwasserabfluss verlegen Die zentrale Vorderkammertiefe ist häufig nicht vermindert. Die Diagnose erfolgt mittels Ultraschallbiomikroskopie. Iridotomie und Iridektomie sind oft wirkungslos. Besserung ist durch Gabe starker Miotika zu erreichen. Systemische Risikofaktoren für einen Pupillarblock sind weiterhin weibliches Geschlecht, positive Familienanamnese sowie sympathomimetische und sympatholytische Therapie. Das akute Winkelblockglaukom (Glaukomanfall, Ac) ist die Folge eines reversiblen, plötzlichen und vollständigen Kammerwinkelverschlusses meist in Folge eines Pupillarblockmechanismus. Die Patienten beklagen eine rasch fortschreitende Sehverschlechterung sowie Schmerzen und Rötung des betroffenen Auges. Übelkeit, Erbrechen und Herzrhythmusstörungen können hinzutreten. Morphologisch findet sich eine gemischte Injektion mit Hornhautödem, aufgehobener Vorderkammer, positivem

Tyndall-Effekt, hochoval verzogener, mittelweiter bis weiter, lichtstarrer Pupille sowie hyperämischer Papille. Durch Miotika, Carboanhydrasehemmer und Hyperosmotika wird der Anfall unterbrochen. Im anfallfreien Intervall erfolgt die kausale Behandlung (beider Augen) mittels Laseriridotomie oder chirurgischer Iridektomie (Ad, e). In den meisten Fällen kann hierdurch der Augeninnendruck dauerhaft und ohne Medikation auf Normalwerte gesenkt werden. Sind mehr als 50 % des Kammerwinkels verschlossen, ist gelegentlich eine weiterführende Therapie mit lokalen Antiglaukomatosa notwendig. Das kumulative Risiko für einen Glaukomanfall des Partnerauges beträgt 10 % pro Jahr. Als intermittierendes Winkelblockglaukom bezeichnet man eine Form des Winkelblockglaukoms, bei der die Symptome des akuten Winkelblockes milder, jedoch rezidivierend auftreten. Das chronische Winkelblockglaukom ist charakterisiert durch die irreversible, langsam progrediente Obstruktion des Kammerwinkels. Die Verlegung des trabekulären Abflussweges beginnt gewöhnlich oben und breitet sich allmählich nach unten aus. Der Augeninnendruck ist meist nur mäßig erhöht, Papillenveränderungen und Gesichtsfeldbefunde gleichen denen beim primär chronischen Offenwinkelglaukom. Als Folge der mechanischen Schädigung während der akuten Druckerhöhung finden sich nach einem akutem Winkelblock herdförmige Irisatrophien und Pupillenentrundungen. Der Kammerwinkel kann offen oder in unterschiedlichem Maße verschlossen sein. Beweisend für einen ehemaligen akuten Winkelblock sind kleine, grauweißliche subkapsuläre Linsentrübungen (Glaukomflecken, Af). Die Druckschädigung kann zu einer blassen Optikusatrophie führen. Unbehandelt oder zu spät behandelt führt das Winkelblockglaukom zur dauerhaften Funktionsstörung des Auges bis hin zur schmerzhaften Erblindung.

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a Ultraschallbiomikroskopiebefund bei enger Vorderkammer

b Ultraschallbiomikroskopiebefund bei Plateauiris

c Akuter Winkelblock

d Pupillarblock vor Laseriridotomie

e Z. n. Pupillarblock nach Laseriridotomie

f Glaukomflecken

Primäre Engwinkelglaukome

A. Primärer Winkelblock

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12 Glaukom

A. Sekundäre Engwinkelglaukome

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Die sekundären Engwinkelglaukome werden entsprechend ihrem Pathomechanismus weiter unterteilt. Unter Pupillarblock versteht man die Obstruktion des trabekulären Abflusses durch die periphere Iris aufgrund einer Verlegung des transpupillaren Kammerwasserflusses mit konsekutivem Anstieg des Druckes in der hinteren Augenkammer. Sekundäre Engwinkelglaukome mit Pupillarblock entstehen bei Linsenschwellung, anteriorer Linsendislokation, posterioren Synechien, Glaskörperprotrusion bei Aphakie (Aa), Mikrosphärophakie und Intraokularlinsen (Ab). Sekundäre Engwinkelglaukome mit anteriorem („Pulling-“)Mechanismus finden sich neben dem Neovaskularisationsglaukom und dem ICESyndrom auch nach Trauma, chirurgischen Eingriffen und Entzündungen. Das Trabekelmaschenwerk wird hierbei durch Irisgewebe oder eine Membran verlegt, die durch Kontraktion den Kammerwinkel nach und nach einengt und letztlich verschließt. Das Neovaskularisationsglaukom (Ac) stellt eine typische Komplikation einer Netzhauthypoxie dar, die, wie z. B. bei proliferativer diabetischer Retinopathie, Zentralvenen- oder Zentralarterienverschluss, Morbus Eales, Ablatio retinae insanata, schweren intraokularen Entzündungen oder Tumoren, zur Ausbildung neuer Gefäße führt. Die Proliferation der Neovaskularisationen beginnt typischerweise am Pupillarrand und setzt sich von dort radiär in Richtung Kammerwinkel fort (Rubeosis iridis), bis die Gefäßneubildungen Anschluss an den Circulus arteriosus iridis major finden. Von dort aus erfolgt die Proliferation über die Oberfläche des Ziliarkörpers sowie des Sklerasporns weiter bis in die Tiefe des Trabekelmaschenwerkes (Ad). Durch Kontraktion des neugebildeten fibrovaskulären Gewebes entstehen früh periphere vordere Synechien. Der Augendruck beginnt zu steigen. Durch fortschreitende Kontraktion des fibrovaskulären Gewebes kommt es allmählich zur vollständigen Verlegung des Kammerwinkels. Die Iris wird über das gesamte Trabekelmaschenwerk gezogen. Pupillenverziehung und Ektropium uveae sind die Folge. Der Augeninnendruck steigt weiter deutlich an. Es entstehen Schmerzen sowie die kongestive Hyperämie des gesamten Bulbus. Das Neovaskularisationsglaukom zeichnet sich durch

einen z. T. fulminanten Verlauf aus. Neben der obligaten Behandlung der Grunderkrankung sind häufig frühzeitige chirurgische Interventionen notwendig. Die Prognose ist schlecht. Die Enukleation gilt als Ultima ratio. Unter dem Begriff des iridocornealen endothelialen (ICE-)Syndroms (Ae) fasst man die essenzielle oder progressive Irisatrophie, das IrisNävus- oder Cogan-Reese-Syndrom sowie das Chandler-Syndrom zusammen, bei denen es sich um unterschiedliche Erscheinungsbilder ein und derselben Erkrankung handelt. Ausgehend von einer primären Hornhautendothelveränderung wächst eine aus Endothelzellen und descemetartigen Zellen bestehende Membran über den offenen Kammerwinkel und auf die Vorderseite der Iris. Eine Kontraktion der Membran führt zur Ausbildung vorderer Synechien mit Verziehung der Pupille in Richtung der Synechie sowie zur Irisatrophie und Ausbildung von Irislöchern im gegenüberliegenden Quadranten. Durch Verlegung des Kammerwinkels entsteht ein Glaukom (Af). Der Verlust an regulären Endothelzellen führt sekundär zur Hornhautdekompensation mit schmerzhafter Visuseinschränkung. Ein viraler Aspekt in der Genese wird vermutet. Betroffen sind überwiegend Frauen im mittleren Lebensalter. Die Erkrankung ist einseitig, eine familiäre Häufung findet sich nicht. Therapeutisch steht neben der konservativen und chirurgischen Behandlung des Glaukoms, bei starker Visusreduktion, die perforierende Keratoplastik im Vordergrund. Sekundäre Engwinkelglaukome durch posteriore („Pushing-“)Mechanismen entstehen durch Vorverlagerung des Iris-Linsen-Diaphragmas und damit verbundener Einengung des Trabekelmaschenwerkes. Posteriore Mechanismen findet man beim malignen Glaukom, bei Irisund Ziliarkörperzysten, intraokularen Tumoren, Silikonöl oder Gas im Glaskörperraum, uvealer Effusion, Retinopathia praematurorum sowie verschiedenen angeborenen Anomalien.

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a Aphakieglaukom

b Glaukom bei Vorderkammerlinse

c Neovaskularisationsglaukom

d Kammerwinkelbefund bei Neovaskularisationsglaukom (sekundärer Winkelblock)

e ICE-Syndrom

f Kammerwinkelbefund bei ICE-Syndrom

Sekundäre Engwinkelglaukome

A. Sekundäre Engwinkelglaukome

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12 Glaukom

A. Medikamentöse Therapie

B. Chirurgische Therapie

Ziel der Glaukomtherapie ist die Vermeidung einer weiteren Progression der Erkrankung durch Senkung des Augeninnendruckes um mindestens 30 % sowie auf Werte unter 18 mm Hg. Ersttherapie ist gewöhnlich die medikamentöse Therapie. Derzeit sind verschiedene Wirkstoffgruppen im Einsatz, die zum Teil auch als Kombinationspräparate vorliegen. Allen lokal applizierten Antiglaukomatosa sind lokale Unverträglichkeiten sowie lokale, zytotoxische Effekte gemein. Sympathomimetika (nichtselektiv/alpha-2-selektiv) senken den Augeninnendruck durch Reduktion der Kammerwasserbildung und Verbesserung des Abflusses. Sympatholytika (beta-selektiv) senken den Augeninnendruck durch Reduktion der Kammerwasserbildung. Die Wirkung tritt nach zwei Stunden ein und hält circa 24 Stunden an. Bis auf wenige Ausnahmen sind Betablocker das Mittel der Wahl. Systemische Nebenwirkungen umfassen insbesondere Herzrhythmusstörungen und Bronchospasmen, weshalb vorbestehende Rhythmusstörungen sowie chronisch obstruktive Lungenerkrankungen eine Kontraindikation darstellen. Carboanhydrasehemmer senken den Augeninnendruck ebenfalls durch eine Reduktion der Kammerwasserbildung. Die Wirkung tritt bereits nach einer Stunde ein und hält bis zu zwölf Stunden an. Typische systemische Nebenwirkung bei oraler Applikation ist eine Hypokaliämie durch diuretischen Kaliumverlust. Bei systemischer Therapie sollte deshalb Kalium substituiert werden. Parasympathomimetika (Cholinergika) senken den Augeninnendruck durch Reduktion des Abflusswiderstandes. Darüber hinaus wirken sie pupillenverengend. Prostaglandinderivate senken den Augeninnendruck durch eine Verbesserung des uveoskleralen Abflussweges. Typische lokale Nebenwirkungen sind die Dunkelfärbung von Wimpern und Iris, ein verstärktes Wachstum der Wimpern und eine Bindehauthyperämie. Osmotika sind die effektivsten Augeninnendrucksenker. Sie werden beim akuten Winkelblock intravenös verabreicht.

Indikation für ein chirurgisches Vorgehen ist eine unzureichende medikamentöse Drucksenkung sowie eine Progression bei offenbar gut kontrolliertem Augendruck. Bei der Neodynium-YAG-Laseriridotomie entsteht ein kleines Loch in der Iris, ohne dass das Auge, wie bei der chirurgischen Iridektomie, eröffnet werden muss. Hierdurch kann beim akuten Winkelblock ein Druckausgleich zwischen hinterer und vorderer Augenkammer geschaffen werden, die Vorderkammer vertieft sich, ein Abfluss über das Trabekelwerk ist wieder möglich. Durch die Argon-Laser-Trabekuloplastik wird eine narbige Verziehung in der Umgebung des Trabekelwerkes und damit eine Aufweitung der Abflusswege geschaffen. Die Wirkung ist meist zeitlich begrenzt, ähnlich der Zyklophotokoagulation, bei der mittels Laser die Atrophie von Teilen des kammerwasserproduzierenden Ziliarkörpers hervorgerufen wird. Die Wirkung setzt meist innerhalb der ersten Wochen ein. Die Behandlung kann auch mit Wärme (Zyklodiathermie), Hochfrequenzultraschall oder Kälte (Zyklokryokoagulation) erfolgen. Durch Anlage eines korneoskleralen Tunnels wird bei der Trabekulektomie das Kammerwasser unter die Bindehaut abgeleitet, wo ein Sickerkissen entsteht (Ba). Durch den Einsatz von Antimetaboliten (Mitomycin, 5-Fluorouracil), die die postoperative Wundheilung beeinflussen, konnte die Erfolgsrate deutlich verbessert werden. Es existieren eine Reihe von Variationen dieses häufigsten Eingriffs der Glaukomtherapie. Im Gegensatz hierzu handelt es sich bei der tiefen Sklerektomie und der Viskokanalostomie nicht um durchgreifende, penetrierende Operationen, da Teile des Schlemm-Kanals sowie das Trabekelwerk intakt bleiben. Zyklodialyse, Goniocurettage und Trabekelaspiration konnten sich klinisch bislang nicht durchsetzen. Der Stellenwert von Kunststoffimplantaten (Bb) sowie der Retinektomie bei schwersten, therapierefraktären Glaukomen ist bislang nicht endgültig geklärt. Beim kongenitalen Glaukom erfolgt die Goniotomie oder Trabekulotomie.

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A. Medikamentöse Therapie Monotherapie – α2-Agonisten – β-Blocker – Carboanhydrasehemmer – Prostaglandinderivate

keine Reduktion des IOD

Reduktion des IOD

Zieldruck nicht erreicht

weiter

Kombinationstherapie

Zieldruck halten

Zieldruck erreicht

regelmäßige Kontrollen von: – Gesichtsfeld – Papille – IOD

Monotherapie wechseln

Zieldruck nicht erreicht

Kombinationstherapie wechseln

Reduktion des IOD

Therapie

Zieldruck erreicht

keine Reduktion des IOD

Laser, Trabekulektomie, etc.

Therapie des Glaukoms

B. Chirurgische Therapie

a Zustand nach Trabekulektomie

b Zustand nach Implantation eines Drainageimplantats

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13 Netzhaut und Glaskörper

A. Kolobom

D. Retinoblastom

Ein Aderhaut-Netzhaut-Kolobom ist durch eine nach unten gerichtete Spaltbildung charakterisiert. Die Ursache dieser kongenitalen Anomalie liegt in einem inkompletten Schluss der fetalen Augenbecherspalte. Bei über 60 % der Patienten sind die Kolobome beidseitig. Eine gut abgrenzbare, ovale, weiß-gelbliche Läsion zeigt sich meist in der unteren temporalen Fundushälfte (A). Sie kann sich bis zur Papille und Makula erstrecken. Iris oder Linse können beteiligt sein. Mikrophthalmie, hohe Myopie, Katarakt und Phthisis bulbi können assoziiert sein. Die Visusprognose ist vom Ausmaß des Koloboms und vom Vorhandensein anderer Anomalien abhängig. Amblyopie, Nystagmus und Strabismus sind häufig. Sekundäre choroidale Neovaskularisationen und die Netzhautablösung sind Komplikationen des AderhautNetzhaut-Koloboms.

Das Retinoblastom ist der häufigste maligne Augentumor im Kindesalter. Es stammt von primitiven Retinoblasten ab. Das verantwortliche Gen für das Retinoblastom ist auf dem Chromosom 13q14 lokalisiert. Die Häufigkeit liegt bei 1 : 14 000 Lebendgeburten. Das durchschnittliche Diagnosealter beträgt 18 Monate. 67 % der Fälle sind unilateral. Die häufigste Präsentation des Retinoblastoms sind Leukokorie (50 %), Strabismus (20 %), Sehminderung, rotes Auge, Glaukom und orbitale Zellulitis. Das Retinoblastom wächst endophytisch (subretinal), (Da) oder exophytisch (in den Glaskörperraum, (Db). Echographisch zeigt sich eine solide Masse mit einer hohen Innenreflektivität. Die Klassifikation in den Tumorgeweben lässt sich echographisch und computertomographisch darstellen, wobei die Differenzialdiagnose anderer Ursachen einer Leukokorie bedeutsam ist (s. u.). Histopathologisch sichern die Rosetten (Flexner-Wintersteiner-, Dc, und Homer-Wright-) und Fleuretten die Diagnose. Therapieoptionen sind Laser Fotokoagulation, Thermotherapie, Kryotherapie, externale Strahlentherapie, Brachytherapie, Chemotherapie und Enukleation. Die betroffenen Familien bedürfen einer ausführlichen genetischen Beratung. Die Prognose des Retinoblastoms ist von der Invasion des Sehnervs und der Aderhaut abhängig. Die Mortalität beträgt ca. 8 % in Abwesenheit einer Sehnervinvasion, wobei diese Rate auf 45 % steigt, wenn eine Tumorinvasion bis hinter die Lamina cribrosa reicht.

B. Fibrae medullaris Fibrae medullaris sind kongenital angelegte, markhaltige, intraretinale Nervenfasern. 80 % der Fälle sind einseitig. Es zeigt sich häufig eine juxtapapilläre hellweiße federartige Läsion (B). Fibrae medullaris sind in den inneren Schichten der Netzhaut lokalisiert. Isolierte Läsionen am hinteren Pol und in der mittleren Peripherie können vorkommen. Differenzialdiagnostisch sollten ein Papillenödem, Papillitis, retinale Entzündungen und Cotton-Wool-Herde ausgeschlossen werden. Die zentrale Sehschärfe wird selten beeinflusst.

C. Kapilläres Hämangiom (Von-HippelTumor, Angiomatosis retinae)

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Ein kapilläres Hämangiom kann sich in der Netzhautperipherie oder am Papillenrand präsentieren. Der Tumor zeigt sich als rötlich-weißliche, prominente, runde Läsion mit versorgenden Gefäßen (C). Abhängig von der Leckage des Tumors zeigen sich harte Exsudate, exsudative Ablatio, fibrovaskuläre Proliferationen und Hämorrhagien. Sind andere Organe (Kleinhirn, Niere, Nebenniere, Pankreas) betroffen, handelt es sich um die hereditäre Von-Hippel-LindauErkrankung. Eine Allgemeinuntersuchung der Patienten und ein Familienscreening sind daher unentbehrlich. Die Therapie beinhaltet die Laserfotokoagulation, Kryotherapie, fotodynamische Therapie, Brachytherapie und Vitrektomie.

E. Leukokorie Als Leukokorie wird ein weißlicher Reflex in der Pupillaröffnung bezeichnet. Die Leukokorie bedarf einer präsizen Differenzialdiagnose. Mögliche Ursachen einer Leukokorie sind primärer, hyperplastischer, persistierender Glaskörper, Morbus Coats, okuläre Toxoplasmose, Retinoblastom, Netzhautablösung, Katarakt, Endophthalmitis.

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Retinochoroidales Kolobom in der unteren Fundushälfte

C. Kapilläres Hämangiom

B. Fibrae medullaris

Kongenitale Anomalien und Tumoren

A. Kolobom

Fibrae medullaris unterhalb der Papille

D. Retinoblastom

Kapilläres Hämangiom der Netzhaut mit versorgenden Gefäßen

a Kalzifiziertes Retinom (evtl. regredientes Retinoblastom)

b Exophytisches Retinoblastom (makroskopisches Bild nach Enukleation)

c Flexner-Wintersteiner-Rosetten bei Retinoblastom

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13 Netzhaut und Glaskörper

A. Degenerationen und Alterungsveränderungen

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Glaskörperverflüssigung. Mit zunehmendem Alter kommt es zu einer Verflüssigung des gelförmigen Glaskörpers. Dies beginnt vor der Makula oder im Zentrum des Glaskörpers. Bei über 40-Jährigen findet sie sich in über 90 %. Ein früheres Auftreten ist bei Myopie, Uveitis, Trauma, Operationen und bei manchen hereditären Syndromen zu beobachten. Hintere Glaskörperabhebung. Nach der Glaskörperverflüssigung löst sich die hintere Glaskörpergrenzmembran von der Netzhaut (Aa). Der hintere Glaskörper ist an der Papille mit einer ringförmigen Struktur angeheftet, die sich nach der Abhebung im Glaskörperraum als beweglicher Ring (Weiss-Ring) zeigt. Dies gilt als sicherer Nachweis einer Glaskörperabhebung. Patienten nehmen diese Struktur oft als ein durchsichtiges bewegliches Objekt vor dem Auge wahr. Eine hintere Glaskörperabhebung zeigt sich bei 25 % der 60- bis 69-Jährigen. Im Alter von 70 bis 79 Jahren steigt diese Rate auf mehr als 60 % an. Eine vorzeitige Glaskörperabhebung kann sich bei hoher Myopie, nach Kataraktoperation, intraokulärer Entzündung sowie Trauma entwickeln. Glaskörperblutung. Nach einer akuten hinteren Glaskörperabhebung kommt es oft zu einer Trennung des Glasköpergels an der Glaskörperbasis in den oberen Quadranten der Netzhaut. Führt der Zug des Glaskörpers dabei zu einer Blutung in den Glaskörperraum, zeigt sich oft in der unteren Peripherie, an der Grenze des noch anliegenden Glaskörpers eine spiegelbildende Blutung (Ab). Äquatoriale Degeneration (Pallisade). Äquatoriale Degenerationen zeigen sich bei ca. 4,5 % emmetroper und ca. 17 % myoper Augen über 6 dpt. Diese Läsionen können sich zirkulär, im Bereich des posterioren Äquators oder auch radiär entlang eines peripheren Netzhautgefäßes zeigen. Oft werden multiple atrophische Rundlöcher in der Pallisade sichtbar. Dennoch sind klinisch die sog. Hufeisenforamina, die am Rande der Pallisade entstehen, die eigentliche Ursache einer rhegmatogenen Netzhautablösung. Weiß (mit oder) ohne Druck. Hierbei handelt es sich um eine gut abgrenzbare weißliche Läsion in der Netzhautperipherie. Kann sie ohne zusätzliches Eindellen der Netzhaut durch den

Untersucher dargestellt werden, wird von Weiß mit Druck gesprochen. Ist diese bereits ohne zusätzliche Manipulation sichtbar, spricht man von Weiß ohne Druck. Ein erhöhtes Risiko für eine Netzhautablösung besteht nicht. Es wird dennoch eine prophylaktische Laserbehandlung empfohlen, wenn das Partnerauge zu einem früheren Zeitpunkt einen Riesenriss der Netzhaut entwickelt hatte. Pflasterstein-Degeneration. Als solche werden in der Netzhautperipherie lokalisierte, gut abgrenzbare Areale einer Pigmentepithelatrophie bezeichnet. Es besteht keine Assoziation mit einer primären Netzhautrissbildung. Retinoschisis. Bei der Retinoschisis ist die neurosensorische Netzhaut in sich selbst gespalten. Die typische Retinoschisis (Aufspaltung in der äußeren plexiformen Schicht) beginnt in der Ora serrata als zystoide Degeneration (Ac). Der retikuläre Typ der Retinoschisis zeigt eine Aufspaltung in den innersten Schichten der neurosensorischen Netzhaut. Die Retinoschisis ist häufig beidseitig und in den unteren Quadranten der Netzhautperipherie lokalisiert. Die Häufigkeit beträgt 4–10 %. Bei über 20 % der Augen mit Retinoschisis werden Außenschichtforamina gesehen. Innenschichtforamina sind dagegen sehr selten. Die Retinoschisis ist oft benigne und erfordert keine Therapie. Das Risiko einer progredienten Schisisablatio liegt bei 1 %. Die Retinoschisis zeigt im Gegensatz zur Netzhautablösung eine durchsichtige, starre Oberfäche, keine Mitbewegungen mit Augenbewegungen, und innerhalb der Schisiskavität weiße Herde bei Laserapplikation. Die Therapie einer progredienten Schisisablatio erfolgt mittels Buckelchirurgie oder Pars-plana-Vitrektomie. Asteroide Hyalose. Es zeigen sich zahlreiche gelblich-runde Partikel im Glaskörper, die sich mit Augenbewegungen mitbewegen (Ad). In 70% einseitig und ohne Krankheitsbedeutung. Sehvermögen nicht eingeschränkt. Synchisis scintillans. Zahlreiche, kleine, gelbe Strukturen im Glaskörperraum. Nach Augenbewegungen senken sich die Partikel ab. Häufig beidseitig. Auf die Sehschärfe haben sie keinen negativen Einfluss.

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Degenerationen und Alterungsveränderungen

A. Degenerationen und Alterungsveränderungen

a Glaskörperabhebung mit avulsiertem Netzhautge- b Glaskörperblutung bei hinterer Glaskörperabhefäß und Deckel eines Netzhautforamens; exsudabung tive Laserherde verriegeln das Foramen

c Retinoschisis mit Außenschichtforamina

d Asteroide Hyalose

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A. Netzhautablösung Als Netzhautablösung (Ablatio retinae) wird die Ablösung der neurosensorischen Netzhaut vom retinalen Pigmentepithel durch Einströmen von Flüssigkeit in den subretinalen Raum bezeichnet. Es werden verschiedene Formen (rhegmatogen, exsudativ, traktiv) unterschieden.

13 Netzhaut und Glaskörper

B. Rhegmatogene Netzhautablösung

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Die rhegmatogene (= rissbedingte) Netzhautablösung wird durch einen durchgreifenden Defekt (Foramen) ausgelöst. Es handelt sich um einen ophthalmologischen Notfall, der unbehandelt zur Erblindung führen kann. Ätiologie/Pathogenese. Am häufigsten sind eine altersbedingte Destruktion und die Verflüssigung des Glaskörpers ursächlich beteiligt. Die der Degeneration folgende Glaskörperabhebung kann über Traktion (Glaskörperzug) auf die periphere Netzhaut Löcher und Risse verursachen, durch die der flüssige Anteil des Glaskörpers eindringen und die neurosensorische Schicht der Netzhaut von der Pigmentepithelschicht trennen kann. Andere prädisponierende Faktoren sind hohe Myopie, Kataraktoperation und okuläre Traumen. Epidemiologie. Die Inzidenz der rhegmatogenen Netzhautablösung beträgt 0,01 %. Die rhegmatogene Amotio retinae wird zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr am häufigsten diagnostiziert. Das Risiko der rhegmatogenen Ablatio am Partnerauge liegt bei 10 %. Klinik. Wichtigste Symptome sind Photopsie (Blitze am Auge), fliegende Mücken („Mouches volantes“) und ein absolutes Skotom („Vorhang“). Ist die Makula nicht betroffen (Ba), kann die Sehschärfe relativ gut sein. Klinisch zeigt die abgelöste Netzhaut eine weißliche und faltige Oberfläche (Ba – c). Es finden sich Netzhautdefekte, Pigmentzellen und Erythrozyten im Glaskörper sowie ein häufig subnormaler Augeninnendruck. Diagnose. Die Diagnose erfolgt klinisch durch eine ausführliche indirekte Ophthalmoskopie in Mydriasis. Ziel der Untersuchung ist es, alle ursächlichen Netzhautdefekte zu erfassen. Sollte sich kein Netzhautdefekt zeigen, ist eine Echographie zum Ausschluss einer exsudativen Netzhautablösung erforderlich.

Typen von Netzhautlöchern: ● Hufeisenforamen ( Bd ). Der anteriore Teil der Netzhaut ist durch Glaskörperzug eleviert. Es kann sich ein Brückengefäss zeigen. Das Risiko der Netzhautablösung ist hoch. ● Rundes Loch mit Deckel. Der Deckel liegt frei oberhalb des Netzhautloches. An den Lochrändern besteht kein Glaskörperzug. Somit ist das Risiko für die Ablösung gering. ● Atrophisches Loch. Oftmals zeigt sich ein rundes Netzhautloch ohne Glaskörperzug mitten in einer Palisade. Das Risiko für eine Netzhautablösung ist gering. ● Dialyse. Der Netzhautdefekt zeigt sich im Bereich der Ora serrata. Die Ursache ist oftmals ein Trauma (s. Ablösung bei Orariss).

C. Exsudative Netzhautablösung Bei der exsudativen Ablatio erfolgt die Trennung der neurosensorischen Netzhaut vom Pigmentepithel durch einen vermehrten Flüssigkeitsaustritt (Leckage) aus intraokularen Tumoren, eine Störung der Blut-Retina-Schranke oder durch die mechanische Blockade des venösen Abflusses der Netzhaut. Ätiologie/Pathogenese. Aderhaut oder Netzhauttumore (Hämangiom, malignes Melanom, Retinoblastom, Angiomatosis retinae, Metastasen, periphere vasoproliferative Netzhauttumore), systemische Erkrankungen (Leukämie, fortgeschrittene arterielle Hypertension, Niereninsuffizienz, Schwangerschaftsgestose), vaskuläre Netzhauterkrankungen (ischämischer Zentralvenenverschluss, Morbus Coats, Aderhautischämie), Entzündungen (Skleritis, Morbus Harada, orbitale Echinococcus). Eine internistische Untersuchung ist zum Ausschluss von Fernmetastasen bei Tumorverdacht durchzuführen. Diagnose. Die Grenzen der exsudativen Ablösung ändern sich mit der Lage (im Gegensatz zur rhegmatogenen und traktiven Ablatio) und die Oberfläche ist glatt. Sie wird oftmals in der unteren Fundushälfte gesehen (C). Eine prominente Masse, auffällig dilatierte Netzhautvenen oder andere Entzündungszeichen sind wegweisend.

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B. Rhegmatogene Netzhautablösung

b Subtotale Netzhautablösung mit Makulabeteiligung

c Totale Netzhautablösung

d Hufeisenforamen mit Brückengefäß umriegelt mit exsudativen Laserherden

Netzhautablösung

a Netzhautablösung in der temporalen mittleren Peripherie ohne Makulabeteiligung

C. Exsudative Netzhautablösung

Inferiore exsudative Netzhautablösung bei retinaler Gefäßanomalie

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A. Traktive Netzhautablösung

13 Netzhaut und Glaskörper

Bei der traktiven Netzhautablösung zeigt die abgelöste Netzhaut eine starre, konkave Oberfläche. Nachbewegungen der Netzhaut fehlen. Epiretinale Membranen und Sternfalten der Netzhaut sind zusätzlich charakteristische Befunde. Häufigste Ursachen sind die proliferative Vitreoretinopathie (Diabetes mellitus, Gefäßverschlüsse der Netzhaut, Ablatiooperation, Trauma), eine persistierende Glaskörpertraktion und hereditäre vitreoretinale Erkrankungen.

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B. Sonderformen der Netzhautablösung Netzhautablösung bei Orariss. Bei 85 % der Netzhautablösungen nach stumpfem okulären Trauma findet sich ein Orariss. Es entwickelt sich eine Desinsertio der Netzhaut in der Ora serrata. 80 % der Ablösungen werden innerhalb von 2 Jahren nach dem Trauma diagnostiziert. Am häufigsten wird der superonasale oder inferotemporale Quadrant betroffen. Die Progression der Orariss-Ablösung ist aufgrund der festen Konsistenz des Glaskörpers bei jungen Patienten schleichend. Therapie der Wahl ist ein limbusparalleler Buckel mit Kryochirurgie (s. u.). Riesenrissablatio. Ein zirkulärer Netzhautriss über mehr als 90° der Zirkumferenz wird als Riesenriss bezeichnet. Größtenteils ist dieser idiopathischer Natur oder entwickelt sich nach stumpfen oder operativen okulären Traumen. Andere Ursachen sind vitreoretinale Dystrophien (Wagner-Stickler) und die akute Netzhautnekrose. Männer sind häufiger betroffen. Die Erkrankung ist häufig beidseitig. Operativ kommen verschiedene Verfahren (Buckelchirurgie mit oder ohne intraokulare exponierende Gasinjektion, Pars-plana-Vitrektomie mit Silikonölendotamponade) in Frage. Das Partnerauge muss regelmäßig kontrolliert werden. Eine prophylaktische Behandlung auffälliger peripherer Netzhautareale am Partnerauge wird empfohlen, besonders bei gleichzeitig vorhandener hoher Myopie und Glaskörpertraktion. Frühgeborenen-Retinopathie (Retrolentale Fibroplasie, ROP). Es handelt sich um eine vasoproliferative Vitreoretinopathie, die bei den Betroffenen bereits im Kindes- und Jugendalter zur Ablatio führen kann. Die ROP betrifft Frühgeborene, die hohen Sauerstoffkonzentrationen

ausgesetzt werden. Dadurch kann die normale vaskuläre Entwicklung der unreifen Netzhaut unterbrochen werden. Infolgedessen kommt es zu unerwünschten gefäßproliferativen Prozessen (aktive ROP), die in ein Narbenstadium mit Glaskörper- und epiretinale Traktion übergehen. Frühgeborene mit einem Geburtsgewicht von weniger als 1500 g oder mit einer Schwangerschaftsdauer von weniger als 32 Wochen haben ein hohes Risiko für die Entwicklung einer ROP. Die Netzhautablösungen im ersten Lebensmonat sind meistens traktiv oder exsudativ. Eine rhegmatogene Ablösung entwickelt sich erst nach einigen Jahren mit Veränderungen des gelförmigen Glaskörpers. Eine internationale Klassifikation hat die Stadien der ROP definiert (Tab. 1, Ba – c). Auch wenn die Mehrzahl der betroffenen Kinder eine spontane Regression zeigt, kann das Fortschreiten der ROP zur Erblindung führen. Die Behandlung ist abhängig von den Stadien, Ausprägung und von der Lage der pathologischen Veränderungen. Therapeutische Optionen sind die Kryotherapie, Laserkoagulation, Buckelchirurgie und Vitrektomie. Proliferative Vitreoretinopathie (PVR). Eine PVR entwickelt sich nach Migration und Proliferation von Pigmentzellen, Gliazellen, Makrophagen und Fibroblasten im Glaskörper und auf der Netzhautoberfläche (epi- und subretinal). Die resultierenden Membranstrukturen führen zur traktiven Netzhautablösung (Bd). Häufig bei lange unbehandelten Netzhautablösungen und nach misslungener Ablatio-Chirurgie. Weitere Risikofaktoren sind Zahl, Größe und Lage der Netzhautrisse, eine vorherige Laserkoagulation oder Kryotherapie der Netzhautrisse sowie mehrfache intraokuläre Eingriffe. Abhängig vom Schweregrad der PVR kann durch eindellende Verfahren ein anatomischer Erfolg bei ca. 40 % der Patienten erreicht werden. Durch Kombination mit der Vitrektomie kann ein Erfolg von über 75 % erzielt werden. Die funktionellen Ergebnisse sind auch nach Erreichen einer Netzhautanlage sehr bescheiden.

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B. Sonderformen der Netzhautablösung Tab. 1 Stadien der Frühgeborenenretinopathie Stadium

Klinik Demarkationslinie (zwischen der gesunden und avaskulären Netzhaut)

II

Leistenbildung

III

extraretinale fibrovaskuläre Proliferation

IV a b

inkomplette Netzhautablösung – ohne Makulabeteiligung – mit Makulabeteiligung

V

totale traktive Netzhautablösung; evtl. trichterförmig

Netzhautablösung

I

a Demarkationslinie mit beginnender extraretinaler b Echographisch trichterförmige Netzhautablösung Neovaskularisation bei ROP, Stadium III bei ROP, Stadium V

c Netzhautzug bei spontan regredienter ROP

d Traktive Netzhautablösung bei PVR

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13 Netzhaut und Glaskörper

A. Therapie der rhegmatogenen und traktiven Netzhautablösung Allgemeine Behandlungsziele sind: Induktion einer Adhäsion (Narbe) um den Netzhautriss herum, Wiederherstellung des Kontaktes zwischen abgelöster neurosensorischer Netzhaut und retinalem Pigmentepithel, Beseitigung traktiver Kräfte. Unterschiedliche Methoden werden in Abhängigkeit von der Lochsituation, Alter des Patienten und der Ablatio, Funduseinblick und Erfahrung des Chirurgen eingesetzt. Die rhegmatogene Netzhautablösung ist ein Notfall. Nach der Diagnose sollte der Patient nüchtern bleiben, um möglichst rasch eine Eingriff vornehmen zu können. Leseverbot bis zur Operation und Lagerung der Patienten zur Lochseite (z. B. Hufeisenloch bei 10 h am rechten Auge, flach und Rechtslage) werden empfohlen, da so einer weiteren Progression der Ablatio bis zum Operationszeitpunkt entgegengewirkt werden kann.

B. Eindellende Verfahren (Buckelchirurgie) Nach der Markierung des Netzhautdefektes auf der äußeren Lederhaut wird um die Läsion herum eine Kryoapplikation der Netzhaut durchgeführt. Anschließend erfolgt die Annäherung der Bulbuswand an die abgelöste Netzhaut über eine Eindellung der Bulbuswand durch die Fixierung einer segmentalen Plombe oder eines zirkulären Bandes (Cerclage über 360°) auf die Lederhaut. Die Vorteile der Buckelchirurgie liegen in der einfachen technischen Grundausstattung, der kurzen Rehabilitation, dem geringen Risiko einer iatrogen induzierten Linsentrübung und der Vermeidung intraokularer Komplikationen wie Blutungen oder Entzündungen (besonders wenn keine Punktion zur Drainage der subretinalen Flüssigkeit durchgeführt wird). Grenzen der Buckelchirurgie sind ein reduzierter Funduseinblick (z. B. bei Miosis), multiple Netzhautlöcher in unterschiedlichen Quadranten und Limbusdistanzen, große und zentrale Netzhautrisse und Skleraverdünnungen.

kation vor oder nach der Gasinjektion oder eine Laserkoagulation nach der Netzhautanlage wird um den Netzhautdefekt herum durchgeführt. Ablationes mit einzelnem Netzhautriss in der oberen Fundusperipherie (10 h bis 2 h) stellen die beste Voraussetzung für dieses Verfahren dar.

D. Pars-plana-Vitrektomie (ppV) Unter dem Operationsmikroskop werden der Glaskörper und alle epi- und subretinalen traktiven Komponenten entfernt. Anschließend wird die Netzhaut durch Applikation von flüssigem Perfluorokarbon („schweres Wasser“) zur Anlage gebracht. Die Netzhautdefekte werden mit Endolaser- (von innen) oder Exokryoapplikation (von außen) verriegelt. Anschließend wird das Perfluorokarbon zum Zwecke einer zeitweisen Tamponade der Netzhaut gegen Silikonöl oder expandierende Gase ausgetauscht. Für die Entfernung des Silikonöls ist ein zweiter Eingriff erforderlich. Vorteile der ppV. Präsize Lokalisation aller Netzhautlöcher, Beseitigung von Medientrübungen, kombinierbar mit Kataraktextraktion, direkte Entlastung der Glaskörpertraktion, Entfernung epi- und subretinaler Stränge. Nachteile der ppV. Teures Equipment und erfahrenes Team notwendig, langsame Eintrübung der natürlichen Linse (Katarakt), ggf. zweiter Eingriff zur Entfernung des Silikonöls, Notwendigkeit frühpostoperativer Nachkontrollen (Fibrinreaktion in der Vorderkammer, erhöhter Augeninnendruck). Erweiterte Indikationen für eine ppV. Primäres Verfahren bei rhegmatogener Pseudophakieund PVR-Ablatio, Makulaerkrankungen (Makulaforamen, choroidale Neovaskularisation, Makulaödem), Materialgewinnung bei Entzündungen bzw. infiltrativen Erkrankungen), Endophthalmitis, Netzhautgefäßverschlüsse (z. B. arteriovenöse Dekompression bei Venenastverschlüssen), Tumorendoresektion, therapierefraktäre Glaukome, interne Rekonstruktion nach Bulbustrauma.

C. Pneumatische Retinopexie 176

Bei der pneumatischen Retinopexie (Tab. 1) wird ein inert expandierendes Gas oder Luft in den Glaskörperraum injiziert. So wird die Netzhaut zu einer Anlage gebracht. Eine Kryoappli-

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C. Pneumatische Retinopexie Tab. 1 Eigenschaften der intraokular verwendeten expandierenden Gase Gas

Expansion

intraokulare Anwendung

Verweildauer

SF6, Sulfurhexafluorid

2

20 %

10 – 14 Tage

C2F6, Perfluoroethan

3,5

16 %

30 – 35 Tage

C3F8, Perfluoropropan

4

16 %

55 – 65 Tage

Netzhautablösung

D. Pars-plana-Vitrektomie

PVR-Ablatio mit subretinaler Störung Tab. 2 Klassifikation der proliferativen Vitreoretinopathie Grade Lokalisation

Eigenschaften

A

Glaskörper

B

Netzhautober- Fältelungen der inneren Netzhautoberfläche, eingerollte Netzhautlochränder; fläche Zunahme der Gefäßanschlängelung; starre Netzhaut; Abnahme der Glaskörpermotilität

C

posterior

Trübungen und Pigmentzellverklumpungen im Glaskörper (vorwiegend inferior)

1–fokal

Sternfalte

2 –diffus

konfluierende Sternfalten; Sehnerv oftmals nicht einsehbar

posterior oder anterior

3–subretinal

subretinale Proliferationen; „Serviettenring“-ähnliche Stränge um den Sehnerv; dendritische „Wäscheleinen“-mottenfraßähnliche Plaques

anterior

4–zirkulär

Kontraktion entlang des hinteren Rands der Glaskörperbasis; Netzhaut nach Richtung Glaskörper verzogen; posteriore radiäre Netzhautfalten

anterior

5–anteriore Verlagerung

Glaskörper anterior verzogen; Dehnung des Ziliarkörper; Irisretraktion; Hypotonie

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13 Netzhaut und Glaskörper

A. Zentralvenenverschluss (ZVV)

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Der Zentralvenenverschluss (ZVV) ist die zweithäufigste vaskuläre Erkrankung der Netzhaut nach der diabetischen Retinopathie. Netzhautblutungen sowie eine Erweiterung und vermehrte Schlängelung der Netzhautvenen zeigen sich in allen 4 Quadranten. Ätiologie/Pathogenese. Die arterielle Hypertonie ist die wichtigste prädisponierende Systemerkrankung. Diabetes mellitus, kardiovaskuläre Erkrankungen, Hyperviskositätssyndrome und ein erhöhter Augeninnendruck sind weitere Risikofaktoren. Histopathologisch zeigen sich Thrombosen innerhalb der Vena centralis retinae auf Höhe der Lamina cribrosa. Epidemiologie. Der ZVV zeigt sich gehäuft zwischen der 5. und 7. Lebensdekade. Klinik. Die Perfusion der Netzhaut bestimmt die Klinik des ZVV (s. unten). Nichtischämischer ZVV (venöse Stase- Retinopathie, nichthämorrhagischer ZVV, perfundierter ZVV, Aa u. b). Das kapilläre Nicht-Perfusionsareal der Netzhaut ist kleiner als 10 Papillenflächen. Die Visusminderung wird durch das Ödem oder Hämorrhagien in der Makula verursacht. Wenn die zentrale Sehschärfe bei der Erstpräsentation 0,5 oder besser ist, ist die Visusprognose bei über 67 % der Patienten günstig. Dennoch können bis zur 34 % der nichtischämischen ZVV innerhalb von 32 Monaten in einen ischämischen ZVV konvertieren. Ischämischer ZVV (hämorrhagischer ZVV, nichtperfundierter ZVV, Ac). Das kapilläre Nicht-Perfusionsareal ist größer als 10 Papillenflächen. Es finden sich ausgedehnte Netzhautblutungen, Cotton-Wool-Herde am Papillenrand und im Bereich des hinteren Pols. Eine ausgeprägte Papillenschwellung ist im akuten Stadium häufig. Ursachen für die Visusminderung sind Ödeme, Blutungen und eine Ischämie in der Makula, das Neovaskularisationsglaukom, die Glaskörperblutung und eine exsudative oder traktive Netzhautablösung. Zwei schwerwiegende Komplikationen eines ischämischen ZVV sind die Rubeosis iridis und das Neovaskularisationsglaukom. Diagnostik. Das klinische Bild ist für die Diagnose oft ausreichend. Die Fluoreszenzangiographie ermöglicht die Messung des Ischämieareals der Netzhaut, sodass die Einteilung des ZVV möglich wird. Afferente Pupillenstörung und die Elektroretinographie sind zusätzliche

diagnostische Methoden zur Beurteilung der Netzhautischämie im akuten Stadium des ZVV. Therapie. Beobachten: Bei nichtischämischem ZVV ohne Makulaödem monatliche Kontrollen, um das Auftreten oder die Zunahme einer Netzhautischämie früh zu diagnostizieren. Neben der Ophthalmoskopie unbedingt Spaltlampenuntersuchung des vorderen Segments und Tonometrie, um die am meisten gefürchteten Komplikationen (Rubeosis iridis, Kammerwinkelneovaskularisation, Neovaskularisationsglaukom) rechtzeitig zu erkennen. Medikamentös: Die Regulierung eines erhöhten Blutdrucks und die Behandlung von Risikofaktoren wirken sich günstig auf die Prognose aus. Die Anwendung von Thrombozytenaggregationshemmern, isovolemische Hämodilution und systemische Kortikosteroidgabe finden unterschiedliche Akzeptanz. Laserfotokoagulation: Eine panretinale Laserfotokoagulation wird nach der „Central Retinal Vein Occlusion Study Group“ bei folgenden Befunden empfohlen: ● Netzhautischämie über 10 Papillenflächen, ● Neovaskularisationen der Netzhaut, ● Neovaskularisation der Iris über 2 Stunden, ● Kammerwinkelneovaskularisation. Chirurgisch: Radiäre Optikusneurotomie, intravitreale Kortisoninjektion. Diese neuen chirurgischen Verfahren sind bis jetzt nicht durch prospektive randomisierte Studien evaluiert worden.

B. Venenastverschluss (VAV) Es finden sich Hämorrhagien und ein Ödem der Retina im Bereich der betroffenen Netzhautvenen (Ba). Die okkludierte Netzhautvene ist peripher der arteriovenösen Kreuzungsstelle dilatiert. Visusminderung und sektorielle Gesichtsfeldausfälle resultieren aus Hämorrhagien, Ödem oder Netzhautischämie (Bb, c). Bei perfundierter Makula mit Ödem ist die Gridlaserfotokoagulation indiziert. Eine sektorielle Laserkoagulation wird bei retinaler Neovaskularisation, einer Ischämie über 5 Papillenflächen oder bei Rubeosis iridis empfohlen.

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B. Venenastverschluss (VAV)

a Venöse Stase-Retinopathie (nichtischämischer ZVV)

a Frischer Verschluss der Vena temporalis inferior

b Venöse Stase-Retinopathie nach 12 Monaten mit Rückgang der Hämorrhagien und des Ödems

b Fluoreszenzangiographisch zeigt sich ein perfundiertes Makulaödem bei Verschluss der Vena temporalis superior

c Ischämischer ZVV (hämorrhagischer ZVV) mit ausgeprägten Hämorrhagien und Ödem

c Fluoreszenzangiographisch zeigt sich eine Netzhautischämie unterhalb der Makula bei Verschluss der Vena temporalis inferior

Vaskuläre Erkrankungen der Netzhaut

A. Zentralvenenverschluss (ZVV)

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13 Netzhaut und Glaskörper 180

A. Zentralarterienverschluss (ZAV)

B. Arterienastverschluss (AAV)

Der Zentralarterienverschluss wird durch die Okklusion der Arteria centralis retinae hervorgerufen. Leitsymptom ist die schmerzlose, plötzliche Sehminderung. Ätiologie/Pathogenese. Meist handelt es sich um einen Embolus oder Thrombus. Ein gelber Cholesterin-Embolus (Hollenhorst-Plaque) auf dem Sehnervkopf oder in einer Astarterie der Netzhaut sichert die Diagnose. Wichtigste Ursachen für die Embolien sind atherosklerotische Plaques der Karotisarterien, arterielle Hypertonie und Herzklappenfehler. Epidemiologie. Die Prävalenz des ZAV beträgt 0,85/100 000 der Bevölkerung in einem Jahr. Es ist eine Erkrankung des Erwachsenenalters (im Durchschnitt 6. Lebensdekade). Bilateraler Befall in 1–2 %, mit Ausnahme der Arteriitis temporalis und anderer systemischer Vaskulitiden. Klinik. Sichtbare Embolien in den NetzhautArterien und kirschroter Reflex (dunkelroter Foveareflex umgeben von weißlichem Netzhautödem am hinteren Pol, Aa, b) ist pathognomonisch für einen Zentralarterienverschluss der Netzhaut. Die Arterien sind dünn und der segmentierte Blutfluss in den Netzhautarterien kann in den akuten Stadien der Erkrankung beobachtet werden (Ac). Diagnose. Die Klinik (s. unten) und durch die Fluoreszenzangiographie kann die Diagnose gesichert werden. Diffenzialdiagnose. Die Differenzierung zwischen arteriitischen (Morbus Horton) und nichtarteriitischen ZAV ist sehr wichtig, weil beim Morbus Horton ohne entsprechende Therapie ein Befall des Partnerauges innerhalb weniger Tage eintreten kann. Therapie. Zurzeit besteht kein Konsens über die Effektivität verschiedener Behandlungsformen. ● Konservative Behandlung: Bulbusmassage, Vorderkammerparazentese, Infusionsbehandlung mit Pentoxifyllin, hyperbarer Sauerstoff, rheologische Maßnahmen, intravenöse rTPAoder Kortikosteroidinjektion. ● Invasive Behandlung: Selektive Katheterisation der Arteria ophthalmica mit Applikation fibrinolytischer Medikamente.

Entsprechend der okkludierten Astarterie zeigt sich betont am hinteren Pol ein Netzhautödem (Ba). Die Patienten berichten über einen sektorförmigen Gesichtsfeldausfall. Der Abfall der zentralen Sehschärfe ist von der Perfusion der Fovea abhängig (Bb). Neben dem weißlichen Netzhautödem sind gelbliche intraarterielle Embolien und die Verengung der Arterien wichtige klinische Befunde. Eine internistische Abklärung kardiovaskulärer Risikofaktoren und eine konservative Therapie (s. ZAV) wird empfohlen. Die Prognose für das zentrale Sehvermögen ist gut. Gesichtsfeldausfälle können aber persistieren.

C. Okuläres Ischämiesyndrom Hierbei handelt es sich um eine chronische Insuffizienz der Arteria ophthalmica, die zur Minderdurchblutung des gesamten Auges führt. Die häufigste Ursache ist dabei eine Karotisstenose. Die zentrale Sehschärfe ist in fortgeschrittenen Stadien reduziert. Klinisch zeigen sich verengte Netzhautarterien, punktund fleckförmige Blutungen in der Peripherie der Netzhaut. Dilatationen und Tortuositas der Netzhautvenen fehlen (Differenzialdiagnose venöse Stase-Retinopathie). Rubeosis iridis und Tyndalleffekt der Vorderkammer sind häufig. Die retinalen Neovaskularisationen entwickeln sich häufig nach der Rubeosis iridis. Die pathologisch verlängerte Arm-NetzhautFüllungszeit bei der Fluoreszenzangiographie ist pathognomonisch. Die Karotis-DopplerUntersuchung kann das Ausmaß der Stenose darstellen. Die betroffenen Patienten zeigen meistens ein hohes Risikoprofil bezüglich kardiovaskulärer Erkrankungen. Die Mortalität beträgt ca. 50 % innerhalb von 5 Jahren nach Diagnosestellung. Eine internistische Abklärung ist daher dringend zu empfehlen. Die panretinale Laserfotokoagulation wird bei ausgedehnten Netzhautischämien sowie bei Vorhandensein einer Rubeosis iridis und retinaler Neovaskularisationen durchgeführt.

Prognose. Die Sehschärfe bei der Erstpräsentation entscheidet im Allgemeinen über die Prognose. Spontane Besserungen sind in bis zu 15 % zu beobachten.

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B. Arterienastverschluss (AAV)

a ZAV mit Netzhautödem durch die Ischämie; umschriebene Netzhautperfusion temporal der Papille ist bedingt durch die patente A. zilioretinalis

a AAV mit Netzhautödem entsprechend dem Versorgungsgebiet der A. temporalis superior; Netzhautblutung am Rand der Papille, Dilatation und Anschlängelung der Venen deutet auf kombinierten arteriovenösen Verschluss der Netzhaut hin

b ZAV mit kirschrotem Fleck in der Fovea

b Die Fluoreszenzangiographie zeigt die Nichtperfusion der Netzhaut

c Die Fluoreszenzangiographie mit nichtperfundiertem Areal der Netzhaut und segmentiertem Blutfluss

Vaskuläre Erkrankungen der Netzhaut

A. Zentralarterienverschluss (ZAV)

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13 Netzhaut und Glaskörper

A. Arterielles Makroaneurysma Runde Dilatationen der retinalen Arteriolen innerhalb der ersten arteriolaren Bifurkation werden als erworbene arterielle Makroaneurysmen bezeichnet. Arterielle Hypertonie und Atherosklerose sind die wichtigsten Ursachen. In der Regel ist der Befall einseitig und bei Frauen häufiger. Eine Visusminderung oder ein Gesichtsfeldausfall tritt auf, wenn eine Leckage oder Hämorrhagie im Bereich der Makula auftritt. Hämorrhagien können in unterschiedlichen Schichten der Netzhaut und im Glaskörperraum auftreten. Subpigmentepitheliale Hämorrhagien zeigen sich als dunkelrote Läsionen und erfordern die differenzialdiagnostische Abgrenzung zu pigmentierten Aderhauttumoren. Finden sich multiple Makroaneurysmen, Entzündungszellen im Glaskörper oder Kollateralgefäße, ist die präzise Diagnosestellung von Bedeutung, weil die Prognose und die Behandlung der arteriellen Makroaneurysma unterschiedlich sein kann (s. Morbus Coats, Venenastverschluss). Mittels IndocyaningrünAngiographie können arterielle Makroaneurysmata oft trotz epiretinaler Hämorrhagien dargestellt werden. Die Hämorrhagien sind fast immer reversibel. Besteht eine Visusminderung nach der Resorption der Hämorrhagien empfiehlt sich eine Fluoreszenzangiographie zur Darstellung einer Leckage des Makroaneurysmas. Eine Laserfotokoagulation des Makroaneurysmas kann dann zur Zurückbildung der Leckage führen.

B. Morbus Coats

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Der Morbus Coats ist eine kongenitale retinale Gefäßerkrankung, die durch retinale Teleangiektasien, Mikroaneurysmen und kapilläre Minderperfusionsareale in der Peripherie der Netzhaut charakterisiert ist. Leber-Miliaraneurysmen und gewisse Formen der idiopathischen juxtafovealen Teleangiektasien werden als Varianten des Morbus Coats angesehen. Histopathologisch zeigt sich ein Verlust an Endothelzellen und Perizyten der retinalen Gefäßwände. Das männliche Geschlecht wird bevorzugt befallen. 80 % der Manifestationen sind unilateral. Die Erkrankung tritt gehäuft in der ersten und fünften Lebensdekade auf. Periphere retinale Gefäßanomalien verursachen eine Leckage, die sich in fortgeschrittenem Stadium am hinteren Pol als Makulaödem und

subretinale Lipidablagerungen präsentiert (Ba, b). Der Morbus Coats ist eine chronische, langsam fortschreitende Erkrankung. I. d. R. wird die Diagnose durch die Exsudation am hinteren Pol gestellt. Komplikationen sind Netzhautablösung, vasoproliferativer Tumor der Netzhaut, Katarakt, Glaukom und Phthisis bulbi. Die Diagnose wird durch die Klinik, demographische Auffälligkeiten (Geschlecht, Alter) und die fluoreszenzangiographischen Befunde in der Netzhautperipherie gestellt (Bc). Diffenzialdiagnostisch kommen im Kindesalter andere Ursachen der Leukokorie und im Erwachsenenalter periphere retinale Vaskulopathien in Betracht. Die Therapie des Morbus Coats basiert auf der Destruktion der avaskulären Netzhautareale und leckenden Mikroaneurysmen. Therapie der Wahl ist die Laserfotokoagulation. Bei Versagen der Lasertherapie, Lage der Läsionen in der extremen Peripherie der Netzhaut oder bei Zunahme der subretinaler Exsudationen wird die Kryotherapie angewendet. Im fortgeschrittenen Stadium des Morbus Coats (exsudative Netzhautablösung, vasoproliferative Tumorbildung) kommen auch vitreoretinale Verfahren in Frage.

C. Fundus hypertonicus Die chronische arterielle Hypertonie führt zu einer Verengung retinaler Arteriolen und zu einer Störung der inneren Blut-Retina-Schranke. Als Folge entwickeln sich Exsudationen, Blutungen, Cotton-Wool-Herde, Lipidablagerungen mit Bevorzugung des hinteren Pols der Netzhaut. Stadien des Fundus hypertonicus (nach Scheie) sind: Stadium 0: Normaler Netzhautbefund. Stadium I: Diffuse arteriolare Verengung. Keine Kaliberschwankungen der Arteriolen. Stadium II: Ausgeprägte arterioläre Verengung mit zusätzlichen fokalen Konstriktionen (Ca). Stadium III: Ausgeprägte diffuse und fokale arteriolare Verengungen mit retinalen Hämorrhagien. Stadium IV: Zusätzlich zu den genannten Befunden zeigen sich ein retinales Ödem, harte Exsudate und eine Papillenschwellung (Cb).

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B. Morbus Coats

Arterielles Makroaneurysma im Verlauf der A. temporalis superior; es zeigen sich retinale, subretinale und subpigmentepitheliale Hämorrhagien

a Makulaödem mit Lipidablagerungen verursacht durch arterielles Mikroaneurysma

b Submakulärer Cholesterinplaque bei Morbus Coats

c Fluoreszenzangiographie bei Morbus Coats: retinale Teleangiektasien, Mikroaneurysmen, Kapillarabbrüche mit Leckage in der Peripherie

Vaskuläre Erkrankungen der Netzhaut

A. Arterielles Makroaneurysma

C. Fundus hypertonicus

a Fundus hypertonicus Stadium II

b Fundus hypertonicus Stadium IV mit Papillenödem und Makulastar

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13 Netzhaut und Glaskörper

A. Diabetische Retinopathie

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Die diabetische Retinopathie (DR) ist eine durch einen Insulinmangel hervorgerufene Mikroangiopathie der Netzhaut. Ätiologie/Pathogenese. Folgende Stoffwechselstörungen werden beim Diabetes mellitus durch eine Hyperglykämie ausgelöst: Sorbitolzyklus, nichtenzymatische Glykierung und Bildung von AGE (Advanced Glycation End Products), Aktivierung der DAG/PKC (Diacylglyceral/Proteinkinase C). Die diabetische Retinopathie ist durch die Mikrovaskulopathie charakterisiert. Histologisch zeigen sich folgende mikrovaskuläre Veränderungen: Verdickung der Basalmembran, Perizytenverlust, Abnahme der Extrazellulärmatrix. Als Folge dieser Veränderungen können sich Mikroaneurysmen, Netzhautödeme, Netzhautischämie und retinale Neovaskularisationen entwickeln. Das Zytokin VEGF (Vascular endothelial Growth Factor) ist ein wichtiger Faktor in der Pathogenese der diabetischer Retinopathie. Der Verschluss retinaler Kapillargefäße und die daraus resultierende Hypoxie führen zu einer vermehrten Freisetzung von VEGF. VEGF induziert dann retinale Neovaskularisationen und eine Leckage retinaler Gefäße. Epidemiologie. In westlichen Industrieländern beträgt die Erblindungsrate bei diabetischer Retinopathie ca. 8 % bei den unter 65-Jährigen. Sie liegt bei den 65- bis 74-Jährigen doppelt so hoch (14,5 %). Diagnostik. Entscheidend ist die fundoskopische Untersuchung in Mydriasis. Stadieneinteilung der DR. Nichtproliferative DR (NPDR, Aa u. b): ● milde Form: einzelne Mikroaneurysmen; ● mäßige Form: Netzhautblutungen und/oder Mikroaneurysmen am hinteren Pol und/oder weiche Exsudate, perlschnurartige Venen, oder intraretinale mikrovaskuläre Anomalien (IRMA) in einem Quadranten; ● schwere Form: weiche Exsudate, perlschnurartige Venen und IRMA in mindestens 2 Quadranten der mittleren Peripherie, zwei von oben erwähnten Läsionen und Netzhautblutungen und Mikroaneurysmen in 4 Quadranten oder IRMA in allen 4 Quadranten.

Proliferative DR (PDR): ● Papillenneovaskularisation (NVD = neue Gefäße an der Papille): Gefäßneubildungen auf oder in 1 Papillendurchmesser entfernt zur Papille; ● papillenferne Neovaskularisationen (NVE = neue Gefäße außerhalb der Papille, Ac – e): Gefäßneubildungen, deren Entfernung zur Papille mehr als 1 Papillendurchmesser beträgt.

Klinisch signifikantes Makulaödem. Netzhautverdickung im Zentrum innerhalb von 500 µm Entfernung zur Makula, oder Lipidablagerungen im Zentrum innerhalb von 500 µm Entfernung zur Makula assoziiert mit einer Verdickung der benachbarten Netzhaut; Verdickung der Netzhaut über mindestens eine Papillenfläche, Größe lokalisiert innerhalb 1 Papillendurchmesser vom Zentrum der Makula. 4 : 2 : 1-Regel. Zahlreiche Mikroaneurysmen in allen 4 Quadranten oder perlschnurartige Venen in mindestens 2 Quadranten oder IRMA in mindestens 1 Quadranten. Die Veränderungen deuten auf einen schweren Verlauf der diabetischen Retinopathie hin. Therapie. Lasertherapie: Das Konzept der Laserfotokoagulation (LK) bei PDRP basiert auf einer Downregulation der VEGF-Produktion durch ablative Therapie ischämischer Netzhautareale. Durch überführen der Hypoxie in eine Anoxie kann der Rückgang retinaler Neovaskularisationen erreicht werden. Die fokale Laserfotokoagulation wird bei nichtischämischen Formen eines diabetischen Makulaödems eingesetzt. Indikationen sind: ● NPDR (schwere Form): panretinale LK, ● PDR: panretinale LK, ● klinisch signifikantes Makulaödem: fokale LK. Durch rechtzeitige und effiziente Lasertherapie kann das Risiko eines schweren Sehverlusts in bis zu 60 % verhindert werden. In der klinischen Routine wird die fokale Laserfotokoagulation des klinisch signifikanten Makulaödems vor einer flächendeckenden panretinalen Laserfotokoagulation durchgeführt (s. S. 187, Tab. 1 u. 2, Aa – c). Komplikationen der Laserkoagulation sind Gesichstfeldausfall, Nyktalopie, Störungen der Kontrast- und Lichtempfindlichkeit und Zunahme des Makulaödems.

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A. Diabetische Retinopathie

Diabetische Retinopathie

a Am hinteren Pol zeigt sich ein klinisch signifikantes b Die Fluoreszenzangiographie zeigt zahlreiche Mikroaneurysmen in der Makula Makulaödem bei NPDR

c Venöser Looping und NVE mit präretinaler Blutung d NVE mit glialer Proliferation

e Die Fluoreszenzangiographie zeigt eine Leckage am aktiv proliferierenden Rand der NVE und eine retinale Ischämie unterhalb der NVE

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13 Netzhaut und Glaskörper

A. Diabetische Retinopathie (Fortsetzung)

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Pars-plana-Vitrektomie: Indikationen für eine Vitrektomie (Glaskörperentfernung) mit Instrumentenzugang über die Pars plana des Ziliarkörpers sind: ● Makula bedrohende oder progrediente traktive Ablatio retinae, ● Glaskörperblutung ohne Resorption, ● rezidivierende Glaskörperblutung, ● therapierefraktäres Neovaskularisationsglaukom, ● chronisches Makulaödem ohne positiven Therapieeffekt nach fokaler Laserkoagulation.

Prognose. Folgende Risikofaktoren korrelieren positiv mit dem Beginn und der Progression der diabetischen Retinopathie: Dauer des Diabetes: Das Risiko der Entstehung und die Progression der diabetischen Retinopathie steigen mit zunehmender Dauer des Diabetes. Bei Typ-1-Diabetikern beträgt die Häufigkeit der diabetischen Retinopathie (NPDR und PDR) bei einer Erkrankungsdauer von bis zu 5 Jahren nach Diagnose 13 %. Der Anteil von Patienten mit einer diabetischen Retinopathie steigt auf 90 % bei einer Dauer der Erkrankung von 10 bis 15 Jahren. Während bei Typ-2-Diabetikern mit einer Erkrankungsdauer von 5 Jahren das Risiko einer PDR bei 2 % liegt, steigt dieser Anteil bei einer Diabetesdauer von 25 Jahren und mehr auf 25 %. Blutzucker: Zahlreiche Studien haben den negativen Effekt eines ungenügend eingestellten Blutzuckers auf das Fortschreiten der diabetischen Retinopathie belegt. Bei Typ-1-Diabetikern ohne sichtbare Netzhautveränderungen verringert die strenge Blutzuckerkontrolle durch Insulintherapie das Entstehungsrisiko der Retinopathie um bis zu 75 % im Vergleich zu konventionell behandelten Patienten. Bei 50 % der behandelten Typ-1-Diabetiker mit bestehender Retinopathie konnte diese Therapie eine Progression der Retinopathie im Vergleich zur Kontrollgruppe verhindern. Dabei soll berücksichtigt werden, dass die strenge Einstellung des Blutzuckers in den ersten 6 bis 12 Monaten als Nebenwirkung zu einer Progression der bestehenden Retinopathie führen kann. Bei Typ-2-Diabetikern wird durch die strenge Blutzuckereinstellung das Entstehen und die Progression der diabetischen Retinopathie im Vergleich zu Kontrollpatienten (kon-

servative Behandlungsgruppe) reduziert. Als Folge wird der Bedarf der Lasertherapie deutlich verringert. Andere Risikofaktoren: Arterielle Hypertonie, Hyperlipidämie, Nephropathie. Differenzialdiagnose. Okuläres Ischämiesyndrom: Kann einseitig auftreten. Die Netzhautarterien sind verengt, es zeigen sich ischämische Netzhautblutungen typischerweise in der mittleren Netzhautperipherie. Rubeosis iridis und Vorderkammerreiz als Erstbefund nicht selten. Verlängerte ArmNetzhaut-Füllungszeit in der Fluoreszenzangiographie. Die Carotis-Doppler-Sonographie ist eine entscheidende Untersuchung. Venolenastverschluss: Sektorielle Verteilung der Blutungen und Netzhautverdickung. Im betroffenen Netzhautbereich zeigt sich eine dilatierte Netzhautvene. Fundus hypertonicus: Oberflächliche und streifenförmige Netzhautblutungen betont am hinteren Pol. Abhängig von der Ausprägung der Hypertonie können sich weiche Exsudate und Papillenschwellung zeigen. Strahlenretinopathie: Ischämische Netzhautblutungen in der mittleren Peripherie. Die Anamnese einer vorangegangenen Strahlenbehandlung (meist uveales Melanom) ist für die Diagnose entscheidend. Schwangerschaft und diabetische Retinopathie. Eine Schwangerschaft gilt als Risikofaktor für das Auftreten oder Fortschreiten einer diabetischen Retinopathie. Sollte eine NPDR (mild bis mäßig) zu Beginn der Schwangerschaft vorhanden sein, wird pro Trimester eine opthalmoskopische Kontrolle empfohlen. Wird eine Progression oder eine schwere Form der NPDR/ PDR festgestellt, sind eine panretinale Laserkoagulation und monatliche Kontrollen zu empfehlen. Katarakt und diabetische Retinopathie. Nach Kataraktextraktion kann eine diabetische Retinopathie zunehmen. Vor Kataraktextraktion sollte deshalb eine ausreichende Behandlung der Retinopathie entsprechend oben genannter Kriterien erfolgt sein.

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A. Diabetische Retinopathie Typ der DR

Untersuchungsintervall

keine DR

12 Monate

milde oder mäßige NPDR ohne Makulaödem

6 Monate

milde oder mäßige NPDR mit Makulaödem

3 Monate

schwere NPDR

3 Monate

PDR

1 – 3 Monate

Diabetische Retinopathie (Fortsetzung)

Tab.1 Augenärztliche Kontrollen bei Diabetikern

DR: diabetische Retinopathie NPDR: nichtproliferative diabetische Retinopathie PDR: proliferative diabetische Retinopathie a Frische, exsudative Herde in der nasalen Fundushälfte bei panretinaler Laserfotokoagulation

b Atrophische und teilweise pigmentierte Laserherde bei Zustand nach panretinaler Laserfotokoagulation

c PDR mit ausgeprägter Traktion am hinteren Pol

Tab. 2 Laserfotokoagulation der diabetischen Retinopathie Stadium der DR

Technik

Herde

NPDR (schwer)

panretinal

2000 – 3000

PDR

panretinal

2000 – 3000

fokal

variabel

KSMÖ DR: NPDR: PDR: KSMÖ:

diabetische Retinopathie, nichtproliferative diabetische Retinopathie, proliferative diabetische Retinopathie, klinisch signifikantes Makulaödem

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14 Makula

A. Fluoreszenzangiographie (FA)

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Bei der FA wird ein fluoreszierender Farbstoff intravenös injiziert und seine Passage durch die Gefäße am Augenhintergrund fotografisch dokumentiert. Nach Bestrahlung des Farbstoffs in den Gefäßen am Augenhintergrund mit kurzwelligem Licht wird langwelligeres Licht emittiert. Mittels Erreger- und Sperrfilter, die in den Strahlengang einer Funduskamera eingebaut sind, kann das emittierte Licht selektiv dargestellt werden und es entsteht ein reines Fluoreszenzbild der vaskulären Strukturen des Augenhintergrunds. Die verwendeten Farbstoffe können bei einem normalen Augenhintergrund die retinalen Gefäße (innere Blut-Retina-Schranke) und das Pigmentepithel (äußere Blut-Retina-Schranke) nicht passieren, der Austritt von Farbstoff (Leckage) ist pathologisch. Bei der Interpretation der Angiogramme werden Areale mit vermehrter Fluoreszenz (Hyperfluoreszenz) und solche mit verminderter Fluoreszenz (Hypofluoresenz) unterschieden. Eine Hypofluoreszenz wird durch Blockade (Blut, Pigment etc.) oder Minderperfusion verursacht, eine Hyperfluoreszenz durch anomale Gefäße, Pigmentepithelatrophie (Fensterdefekt) oder Leckage. Angiographie mit Fluorescein (FA, Aa, b). Besonders bei Makulaerkrankungen dient die FA zur Darstellung choroidaler Neovaskularisationen und deren Klassifikation, des Weiteren zur Erfassung von Durchblutungsstörungen, der Permeabilität von retinalen Gefäßen und des Pigmentepithels sowie von Pigmentepithelatrophien. Nebenwirkungen in Form allergischer Reaktionen sind selten. Angiographie mit Indocyaningrün (ICGA, Ac). Bei der ICGA liegen Absorptions- und Emmissionsmaxima im Vergleich zur FA im langwelligen infraroten Spektrum. In diesem Bereich ist eine Blockade der Aderhautfluoreszenz durch das Pigmentepithel gering. Des Weiteren bindet ICG stärker an Plasmaproteine und führt dadurch im Vergleich zu Fluorescein zu einer geringeren Leckage-Aktivität. Damit ergeben sich Vorteile für die Darstellung von Aderhautgefäßen und deren Pathologien, v. a. okkulte choroidale Neovaskularisationen, retinochoroidale Anastomosen und Tumorgefäße. ICG ist im Vergleich zu Fluorescein jodhaltig.

B. Optische Kohärenztomographie (OCT, B) Die OCT bietet die Möglichkeit, morphologische Strukturen am Augenhintergrund mit einer hohen räumlichen Auflösung im Mikrometerbereich nichtinvasiv darzustellen. Mittels Reflexion von kohärentem Licht entstehen Schnittbilder von Gewebestrukturen, basierend auf deren unterschiedlich optisch streuenden Eigenschaften. Das OCT-Bild der gesunden menschlichen Netzhaut zeigt 2 hyperreflektive Schichten: die Nervenfaserschicht und als dickstes Band den Pigmentepithel-ChoriocapillarisKomplex. Eingesetzt wird die OCT v. a. bei der Klassifikation von Makulaforamina, Darstellung vitreoretinaler Traktionen, Pigmentepithelabhebungen, Makulaödem und zum Therapiemonitoring.

C. Multifokales Elektroretinogramm (mfERG, C) Das mfERG erlaubt eine objektive Funktionsbestimmung der Photorezeptoren und Bipolarzellen am hinteren Pol und ermöglicht damit eine Funktionskartierung der Makula. Der diagnotische Wert des mfERG liegt in der Früherkennung des Morbus Stargardt und toxischer Makulopathien. Darüber hinaus ist das mfERG eine wichtige Ergänzung bei der Lokalisation unklarer Sehstörungen.

D. Funduskontrollierte Perimetrie (D) Mit der Scanning-Laser-Ophthalmoskopie sind Funktionsuntersuchungen unter simultaner Sicht auf den Augenhintergrund möglich. Neben der automatischen Schwellenperimetrie können eine kinetische Perimetrie und eine Fixationsprüfung durchgeführt werden. Die direkte Korrelation von Morphologie und Funktion ermöglicht besonders die Darstellung kleiner Skotome bei makulären Erkrankungen. Auch Untersuchungen zum Leseverhalten mit exakter Beobachtung des Fixationsverhaltens sind möglich.

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A. Fluoreszenzangiographie

B. Optische Kohärenztomographie

Zystoides Makulaödem

a Fluorescein-Angiogramm: klassische choroidale Neovaskularisation; Frühphase

Diagnostik

C. Multifokales Elektroretinogramm

b Fluorescein-Angiogramm: klassische choroidale Neovaskularisation; Spätphase

D. Funduskontrollierte Perimetrie

c Indocyaningrün-Angiogramm: choroidale Neovaskularisation mit zuführendem Gefäß aus dem choroidalen Gefäßsystem

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A. Alterungsveränderungen Die Makula zeigt im höheren Lebensalter einen verstrichenen Wallreflex und aufgehobenen Fovealreflex. Das Pigmentepithel weist eine feine Granulation auf und eine geringe Anzahl kleiner harter Drusen kann beobachtet werden, die jedoch keinen Krankheitswert haben (Aa, b).

14 Makula

B. Altersbedingte Makuladegeneration (AMD)

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Die AMD ist mittlerweile die häufigste Ursache für einen irreversiblen Verlust der zentralen Sehschärfe und eine Erblindung nach gesetzlicher Definition in den westlichen Industrienationen. Während im Frühstadium (Ba) mit großen, weichen Drusen und Pigmentverschiebungen meist noch keine wesentlichen Funktionseinschränkungen bestehen, kommt es in den Spätstadien durch Pigmentepithelatrophie (trockene AMD, Bb) oder choroidale Neovaskularisationen (feuchte AMD, Bc) zu einem erheblichen Sehverlust. Ätiologie/Pathogenese. Eine Störung im Metabolismus des Pigmentepithels führt zu Ablagerungen im Bereich Bruch-Membran/Pigmentepithel und zur Drusenbildung. Schließlich kommt es zu einem Untergang von Pigmentepithelzellen, einem chronischen Entzündungsprozess sowie zur Ausschüttung von Wachstumsfaktoren mit Ausbildung choroidaler Neovaskularisationen (CNV). Als Risikofaktoren werden neben der gesicherten Altersabhängigkeit das weibliche Geschlecht, Nikotinabusus, intensive Sonneneinstrahlung, kardiovaskuläre Faktoren und eine genetische Komponente diskutiert. Epidemiologie. Die Inzidenzrate für die Spätstadien der AMD steigt von 0,8 in der Altersgruppe der 65- bis 69-Jährigen auf 6,8 bei den über 80-Jährigen an. Klinik. Die trockene AMD ist gekennzeichnet durch eine zunehmende Atrophie des Pigmentepithels und der Choriocapillaris. Es entstehen zunächst multiple kleine Atrophiezonen, die um die Fovea gruppiert sind und sich später in die Fovea ausdehnen. Die trockene Form entwickelt sich meist langsam; sobald die Fovea miteinbezogen wird, kommt es zu einem starken Visusabfall. Die feuchte AMD ist charakterisiert durch das Einsprossen von choroidalen Neovaskularisationen durch die Bruch-Membran in den sub-

pigmentepithelialen und subretinalen Raum. Begleitet von Blutungen führen sie schließlich zu ausgedehnten fibrösen Vernarbungen der Makula (Bd). Metamorphopsien sind die charakteristischen Symptome. Klinisch zeigt sich die CNV als gräuliche subretinale Läsion, umgeben von subretinalen Blutungen und Ödem, das Pigmentepithel kann vorgewölbt sein. Diagnostik. Mittels Fluoreszenzangiographie lassen sich CNV darstellen und klassifizieren. Es werden klassische, okkulte und gemischte CNV differenziert. Differenzialdiagnostik. Chronisch rezidivierende Retinopathia centralis serosa, Venenastverschluss der Makula, CNV bei anderen Erkrankungen. Therapie. Die gegenwärtig zur Verfügung stehenden therapeutischen Möglichkeiten können den fortschreitenden Funktionsverlust meist nur verlangsamen, eine ursächliche Therapie gibt es bis heute nicht. Bei der feuchten AMD sind die Therapieoptionen von der Lage und dem angiographischen Typ der CNV abhängig. Eine klassische extrafoveal gelegene CNV kann mittels Laserkoagulation behandelt werden. Bei subfovealer Lage der CNV wird eine photodynamische Therapie durchgeführt. Alternative Behandlungskonzepte umfassen u. a. die Makulatranslokation, intravitreale Injektion von Angiogeneseinhibitoren, transpupilläre Thermotherapie, chirurgische Exzision der CNV und Transplantation von Pigmentepithelzellen. Der Anpassung vergrößernder Sehhilfen im Rahmen der optischen Rehabilitation kommt sowohl bei der trockenen als auch der feuchten AMD immer noch eine sehr große Bedeutung zu. Prognose. Der Spontanverlauf der verschiedenen Formen der AMD ist sehr ungünstig. Ein Leseverlust tritt fast immer auf, völlige Blindheit ist selten, da das periphere Geischtsfeld erhalten bleibt. Die 5-Jahres-Inzidenz für die Erkrankung des zweiten Auges liegt bei 40 %.

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a Normale Makulareflexe

Alterungsveränderungen, Degenerationen

A. Alterungsveränderungen

b Altersveränderungen der Makula: Verlust der Reflexe, harte Drusen

B. Altersbedingte Makuladegeneration

a Frühstadium der AMD mit großen konfluierenden b Trockene AMD mit geographischer Atrophie Drusen

c Feuchte AMD mit choroidaler Neovaskularisation

d Disziforme Narbe

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14 Makula

A. Retinopathia centralis serosa (RCS) Ätiologie/Pathogenese. Eine Schrankenstörung im Bereich des Pigmentepithels und der Choriokapillaris führt zu einer umschriebenen serösen Netzhautablösung. Epidemiologie. Vorwiegend Männer im mittleren Lebensalter, seltener Frauen. Klinik. Die betroffenen Patienten klagen über einen Visusabfall und Metamorphopsien. Die Sehschärfe kann durch die Gabe von Plusgläsern oft verbessert werden. Am Fundus ist bei reizfreiem Glaskörper eine runde bis ovale seröse Abhebung der Netzhaut zu sehen. Kleine Pigmentepithelabhebungen und atrophische Pigmentepithelveränderungen können das Bild begleiten. Diagnostik. Die Diagnose wird ophthalmoskopisch, evtl. mit Unterstützung der Fluoreszeinangiographie gestellt. Angiographisch erscheinen ein oder mehrere Quellpunkte, die sich im Verlauf rauchfahnenförmig oder meist diffus vergrößern in Folge der Fluoreszeinleckage. Rezidivierende Verlaufsformen zeigen neben ausgedehnten Pigmentepithelatrophien multiple flächige hyperfluoreszente Areale. Differenzialdiagnostik. Feuchte altersbedingte Makuladegeneration, Grubenpapille. Therapie. In den meisten Fällen tritt eine spontane Heilung mit Rückbildung innerhalb von 2–6 Monaten ein. Bei ausbleibender Regression oder rezidivierendem Verlauf kann man eine fokale Laserkoagulation erwägen. Prognose. Die Rezidivquote liegt zwischen 20 und 30 %. Bei rezidivierendem Verlauf kann es zu ausgedehnten Atrophien des Pigmentepithels mit bleibenden Sehbeeinträchtigungen kommen.

B. Epiretinale Gliose (Macular Pucker)

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Ätiologie/Pathogenese. Epiretinale Membranen entstehen infolge retinaler Gefäßerkrankungen, intraokulärer Entzündungen sowie nach Trauma und intraokularen operativen Eingriffen. Meistens findet man sie idiopathisch nach Glaskörperabhebung. Epidemiologie. Häufig, Alterskorrelation. Klinik. Das klinische Bild ist sehr variabel, vom asymptomatischen Zufallsbefund bis zum ausgeprägten Macular Pucker mit Metamorphopsien und Visusreduktion. Die Makula zeigt anfänglich Glitzerpunkte, später eine Fältelung mit oder ohne sichtbare Membran und Verziehung der perimakulären Gefäße (Ba, b).

Diagnostik. Die Diagnose erfolgt anhand des klinischen Bildes. Angiographisch kann im fortgeschrittenen Stadium eine Leckage aus retinalen Gefäßen, evtl. mit Ausbildung eines zystoiden Makulaödems beobachtet werden. Therapie. Pars-plana-Vitrektomie bei Visusminderung und Metamorphopsien.

C. Idiopathisches Makulaforamen Ätiologie/Pathogenese. Tangentiale Traktionen spielen eine zentrale Rolle bei der Entstehung des Makulaforamens. Bei anliegendem Glaskörper kommt es im Stadium I zu einer Abhebung der Fovea (drohendes Makulaforamen). Das Stadium I ist durch eine Glaskörperabhebung reversibel. Im weiteren Verlauf kommt es zu einem meist exzentrischen kleinen Einriss der Netzhaut (Stadium II), schließlich entsteht ein voll ausgebildetes Makulaloch (Stadium III) mit oder ohne Operkulum (Deckel). Im Stadium IV liegt zusätzlich eine hintere Glaskörperabhebung vor (Ca, b). Epidemiologie. Meist sind Frauen in der 6. bis 8. Lebensdekade betroffen. Prävalenz 0,05 %. Beidseitigkeit in ca. 20 %. Klinik. Neben dem Visusverlust werden Metamorphopsien und/oder ein Zentralkotom angegeben. Das Stadium I ist klinisch erkennbar an einem gelben Fleck oder einem gelben Ring bei anliegender Glaskörpergrenzmembran. Charakteristisch sind im Stadium III der vollständige Netzhautdefekt mit Pigmentumschichtungen am Boden des Loches und Anhebung der Foramenränder. Diagnostik. Die Kohärenztomographie (OCT) ermöglicht eine verbesserte Diagnostik der frühen Erkrankungsstadien. Differenzialdiagnostik. Pseudoforamen bei der epiretinalen Gliose, Retinopathia centralis serosa, zystoides Makulaödem. Therapie. Pars-plana-Vitrektomie mit Endotamponade für Stadium II–IV.

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A. Retinopathia centralis serosa (RCS)

b Fluorescein-Angiogramm mit Quellpunkt, Rauchfahnenphänomen und neurosensorischem Ödem

Degenerationen

a Neurosensorisches Ödem

B. Epiretinale Gliose (Macular Pucker)

a Epiretinale Gliose (Macular Pucker) mit Verziehung b Fluorescein-Angiographie der perimakulären Gefäße

C. Idiopathisches Makulaforamen

a u. b Idiopathisches Makulaforamen (Stadium IV) mit Anhebung der Foramenränder und Operculum im OCT

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A. Aderhautfalten

D. Angioid Streaks

Ätiologie/Pathogenese. Aderhautfalten entstehen bei einer Deformierung der Bulbuswand durch eine Raumforderung retrobulbär oder innerhalb der Bulbuswand sowie bei einer Bulbushypotonie. Klinik. Das klinisch-angiographische Bild ist charakterisiert durch meist horizontal verlaufende Falten (A). Diagnostik. Ophthalmoskopisch sind Aderhautfalten leicht zu übersehen, sie stellen sich aber angiographisch deutlicher dar. Therapie. Therapie der Grunderkrankung.

Ätiologie/Pathogenese. Es liegt eine Rissbildung in der Bruch-Membran vor, die eine kalzifizierende Degeneration zeigt. Angioid Streaks können isoliert auftreten oder mit einer Vielzahl systemischer Erkrankungen assoziiert sein. Klinik. Am hinteren Pol imponieren gräuliche bis dunkelrote „gefäßähnliche“ Streifen, die von der Papille ausgehend radiär in die Peripherie verlaufen (D). Das Pigmentepithel über diesen Rissbildungen ist atrophisch oder proliferiert. Charakteristisch ist weiterhin eine diffuse Pigmentepitheliopathie mit orangefarbener Granulierung (Peau d´orange) am hinteren Pol und eine peripapilläre Atrophie. Diagnostik. In der Fluoreszeinangiographie zeigen die Angioid Streaks eine Hyperfluoreszenz. Differenzialdiagnostik. Aderhautruptur. Therapie. Bei CNV Laserkoagulation oder photodynamische Therapie je nach Lokalisation der CNV.

14 Makula

B. Erkrankungen mit choroidaler Neovaskularisation (CNV) Erkrankungen, die zu entzündlichen und degenerativen Veränderungen der Makula oder Rupturen der Bruch-Membran führen, können einen vasoproliferativen Prozess auslösen, bei dem Gefäße aus der Aderhaut durch die BruchMembran unter die Netzhaut proliferieren. Diese CNV unterläuft nach einer exsudativen Phase mit subretinalen Blutungen und neurosensorischem Ödem einen selbstlimitierenden narbigen Prozess (disziforme Narbe) und führen zu Metamorphopsien und einer erheblichen Sehbeeinträchtigung.

C. Degenerative Myopie Epidemiologie. Höhere Inzidenzen bei Frauen und im asiatischen Raum. Klinik. Der Fundus erscheint meist recht hell mit charakteristischen Dehnungsherden am hinteren Pol, in denen langgestreckte größere Aderhautgefäße sichtbar werden. Peripapillär sind ausgedehnte chorioretinale Atrophien sichtbar (Conus myopicus). Eine Verdünnung der Sklera kann zu einer Ausbuchtung der Augenwand am hinteren Pol (Staphylom) mit Verstärkung der Myopie oder einer umschriebenen Netzhautablösung führen. Risse in der Bruch-Membran (Lacksprünge) sind als gelblich atrophische Streifen sichtbar. Diese können zum Einsprossen von CNV mit Verlust der Lesefähigkeit führen. Es bleibt schließlich eine pigmentierte Narbe zurück, die als Fuchs-Fleck bezeichnet wird (B). Therapie. Photodynamische Therapie der CNV.

E. Parafoveale Teleangiektasien Ätiologie/Pathogenese. Nicht bekannt. Epidemiologie. Selten, betrifft vorwiegend Patienten in der 5.–6. Dekade. Klinik. Die ektatischen Kapillaren liegen meist symmetrisch temporal der Fovea. Nach Entstehung eines Makulaödems kommt es zu Metamorphopsien und einer Visusminderung. Diagnostik. Gute Darstellung der Teleangiektasien in der Fluoreszenzangiographie. Differenzialdiagnostik. Diabetische Makulopathie. Therapie. Wegen der zentralen Lage der ektatischen Kapillaren ist eine Laserkoagulation meist nicht möglich, photodynamische Therapie der CNV. Prognose. Gute Visusprognose, der Visusverlust verläuft sehr langsam solange sich keine sekundären CNV bilden (E).

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A. Aderhautfalten

B. Erkrankungen mit choroidalen Neovaskularisationen (CNV)

Myopia magna mit choroidaler Neovaskularisation und subretinalen Blutungen

D. Angioid Streaks

Degenerationen

Tab. 1 Erkrankungen mit choroidaler Neovaskularisation •altersabhängige Makuladegeneration •Myopie •Angioid Streaks •perifoveale Teleangiektasien •traumatische Aderhautruptur •hereditäre Drusen •vitelliforme Degeneration •Drusenpapille •multifokale Choroiditis •Presumed-Ocular-Histoplasmosis-Syndrom (POHS) •serpiginöse Choriopathie •Birdshot-Chorioretinopathie •Toxoplasmose-Chorioretinopathie •Aderhautkolobom •Aderhautnävus •idiopathisch

E. Parafoveale Teleangiektasien

Tab. 2 Erkrankungen mit Angioid Streaks •Pseudoxanthoma elasticum (Grönblad-Strandberg) •Ehlers-Danlos-Syndrom •senile Elastose •Morbus Paget •Sichelzellanämie •Thalassämie •Akromegalie •idiopathisch

Perifoveale Teleangiektasien mit choroidaler Neovaskularisation (Pfeile)

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Entzündliche Erkrankungen, die bevorzugt die Makula befallen, werden als White-Dot-Syndrome zusammengefasst. Sie sind gekennzeichnet durch multiple gelblich-weißliche Herde am hinteren Pol und weisen sehr häufig als sekundäre Komplikation die Entwicklung von choroidalen Neovaskularisationen (CNV) mit erheblicher Sehverschlechterung auf.

kennen (E). Typisch ist eine orange, granuläre Auflockerung des makulären Pigments. Diagnostik. Charakteristisch ist der gewöhnlich unilaterale Verlauf und das fluoreszenzangiographische Bild mit einer frühen Hyperfluoreszenz der Herde, die wiederum aus einer Vielzahl kleiner hyperfluoreszenter Punkte zusammengesetzt sind. Prognose. Sehr gut, die Herde können sich ohne Narbenbildung zurückbilden. Selten CNV.

B. Presumed-Ocular-HistoplasmosisSyndrom (POHS)

F. Akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE)

Ätiologie/Pathogenese. Erkrankung, die in endemischen Gebieten in den USA dem Pilz Histoplasma capsulatum zugeschrieben wird, in Europa ähnliches Krankheitsbild aber ohne Pilznachweis. Epidemiologie. Gesunde Erwachsene zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr. Klinik. Ausgestanzte, atrophische Herde (HistoSpots) in Kombination mit peripapillärer Atrophie, peripheren pigmentierten Streifenläsionen und reizfreiem Glaskörper (B). Prognose. Neigt zu Rezidiven, häufig CNV.

Epidemiologie. Junge Erwachsene, häufig nach viralem Infekt. Klinik. Das Fundusbild ist charakterisiert durch bilaterale, cremefarbene Läsionen, die meist größer sind als bei den anderen White-DotErkrankungen (F). Eine begleitende milde Vitritis ist häufig. Systemische Krankheitserscheinungen (Erythema nodosum, zerebrale Vaskulitis) sind möglich. Diagnostik. Das fluoresceinangiographische Bild ist diagnoseweisend: Die akuten Läsionen zeigen eine frühe Hypo- und späte Hyperfluoreszenz. Prognose. Günstiger Spontanverlauf mit Abheilung und zarter Vernarbung der Herde. Selten CNV.

14 Makula

A. White-Dot-Syndrome

C. Mutifokale Choroiditis Epidemiologie. Selten, meist junge Frauen. Klinik. Am hinteren Pol und in der mittleren Peripherie zeigen sich multiple weißliche aktive Herde neben atrophischen Narben (C). Eine begleitende zelluläre Glaskörperinfiltration grenzt das Krankheitsbild zum POHS ab. Prognose. Neigt zu Rezidiven und subretinaler Fibrosierung, häufig CNV.

D. Punktförmige innere Choriopathie (PIC) Epidemiologie. Selten, meist junge Frauen. Klinik. Gewöhnlich bilaterale Erkrankung mit kleinen, unscharf begrenzten, zum gleichen Zeitpunkt entstandenen Herden am hinteren Pol, die narbig abheilen (D). Prognose. Häufig CNV.

G. Birdshot-Chorioretinopathie Epidemiologie. Beginn im mittleren Alter. Klinik. Am Fundus imponieren mittelgroße cremiggelbe Aderhautinfiltrate nasal der Papille und außerhalb der Gefäßbögen mit Glaskörperinfiltration. Im weiteren Verlauf entstehen die charakteristischen depigmentierten Narben (G). Weitere Sehverschlechterung durch zystoides Makulaödem möglich. Diagnostik. HLA-A29-Assoziation. In der Fluoreszenzangiographie sind intraretinale Leckagen zu beobachten. Prognose. Chronisch rezidivierender Verlauf. Selten CNV.

E. Multiple-Evanescent-White-DotSyndrom (MEWDS)

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Epidemiologie. Selten, meist junge Frauen. Klinik. Es kommt meist zu einem einseitigen Visusverlust, der von einer Vergrößerung des blinden Flecks begleitet werden kann. Am Fundus sind die zahlreichen, sehr kleinen weißen Herde in der äußeren Netzhaut schwer zu er-

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B. Presumed-Ocular-HistoplasmosisSyndrom

C. Multifokale Choroiditis

D. Punktförmige innere Choriopathie

E. Multiple-Evanescent-White-DotSyndrom

F. Akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie

G. Birdshot-Chorioretinopathie

Entzündungen

Presumed-Ocular-Histoplasmosis-Syndrom mit choroidaler Neovaskularisation (Pfeil) und HistoSpots

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14 Makula

A. Morbus Stargardt, Fundus flavimaculatus Ätiologie/Pathogenese. Zugrunde liegt eine Mutation im ABCA4-Gen. Autosomal-rezessiver Erbgang. Epidemiologie. Häufigste Makuladystrophie. Klinik. Typischerweise beginnt der Morbus Stargardt in der 1.–2. Lebensdekade mit einer rapiden Verschlechterung des zentralen Sehens, danach schreitet der weitere Verlauf langsamer fort. Am Fundus zeigt sich initial ein Reflexverlust. Schließlich entsteht ein ovaläres Areal mit Pigmentepithelatrophie, das an gehämmertes Metall erinnert (Aa). Diese Atrophiezone kann im weiteren Krankheitsverlauf von gelblichen, fischschwanzförmigen Flecken (Fundus flavimaculatus) umgeben werden, die auch isoliert auftreten können. Diagnostik. Diagnoseweisend ist im Frühstadium das multifokale Elektroretinogramm (ERG, Ab). Das Elektrookulogramm (EOG) liegt im subnormalen Bereich. Charakteristisch ist in der Fluoreszenzangiographie eine starke Blockade der Aderhautfluoreszenz. Therapie. Optische Rehabilitation. Prognose. Visusminderung auf 0,1 und schlechter.

B. Vitelliforme Makuladystrophie (Morbus Best) Ätiologie/Pathogenese. Zugrunde liegt eine Mutation im VMD2-Gen. Autosomal-dominanter Erbgang. Klinik. Um die 1.–2. Lebensdekade entwickelt sich eine charakteristische prominente, gelbe zystische Läsion (vitelliformes Stadium). Zu diesem Zeitpunkt ist das Sehvermögen meist noch nicht beeinträchtigt. Im weiteren Verlauf verflüssigt sich der Zysteninhalt, sinkt nach unten ab (Pseudohypopyon, Ba) und die Zyste rupturiert (vitelliruptives Stadium, Bb). Schließlich entsteht eine atrophische Makulanarbe mit zunehmender Sehverschlechterung. Diagnostik. Das EOG ist bei Vorliegen eines normalen ERG diagnostisch und zeigt einen stark erniedrigten bis erloschenen Hellanstieg. Prognose. Relativ gut, viele Patienten behalten einen Lesevisus am besseren Auge. Therapie. Optische Rehabilitation.

C. Zapfendystrophie Ätiologie/Pathogenese. Als Zapfendystrophie wird eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die vorwiegend mit einer Funktionsstörung der retinalen Zapfen einhergehen, zusammengefasst. Oft sporadisches Auftreten oder autosomal-dominanter, autosomal-rezessiver und X-chromosomaler Erbgang. Klinik. Eine langsame Visusreduktion mit Fotophobie und Störung des Farbensehens manifestiert sich meistens in den ersten beiden Lebensdekaden. Eine charakteristische Fundusveränderung stellt die Schieß-ScheibenMakulopathie (Bull´s Eye) dar, bei der eine zentrale Insel von intaktem Pigmentepithel von einer ringförmigen Pigmentepithelatrophiezone umgeben wird (C). Häufig ist auch nur eine diffuse Pigmentverklumpung der Makula mit einer temporalen Papillenabblassung zu beobachten. Diagnostik. Charakteristisch ist eine frühzeitige Farbsehstörung. Das photopische ERG und das multifokale ERG sind reduziert, das EOG unverändert. Differenzialdiagnostik. Stäbchen-Zapfen-Dystrohie, hereditäre Optikusatrophien. Therapie. Optische Rehabilitation. Prognose. Visusminderung auf 0,1 und schlechter.

D. Musterdystrophie Ätiologie/Pathogenese. Meist autosomal-dominanter Erbgang. Klinik. Musterdystrophien führen erst im mittleren Alter zu einer geringfügigen Visusbeeinträchtigung. Diagnostik. Im Fluoreszenzangiogramm imponieren durch Fensterdefekte und Blockadephänomene die typischen schmetterlingsförmigen, retikulären oder granulären „Muster“ (D). Das EOG kann subnormal sein, das ERG ist regelrecht. Prognose. Gute Visusprognose, häufig verbleibt bis ins hohe Alter ein gutes Sehvermögen auf einem Auge.

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A. Morbus Stargardt

b Multifokales ERG bei Morbus Stargardt

Makuladystrophien

a

B. Morbus Best

a Pseudohypopyon-Stadium

C. Zapfendystrophie

b Vitelliruptives Stadium

D. Musterdystrophie

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14 Makula

A. Berlin-Ödem, Commotio retinae Ätiologie/Pathogenese. Nach stumpfem Bulbustrauma kann indirekt als Folge eines Contrecoup-Effekts ein Berlin-Ödem am hinteren Pol entstehen. Dabei handelt es sich nicht um ein Netzhautödem, sondern wahrscheinlich um eine Fragmentierung der Außensegmente der Photorezeptoren. Klinik. Am Fundus kann ein umschriebener Bezirk mit einer grau-weißlichen Verfärbung der Netzhaut (Aa), die von sub- und intraretinalen Blutungen begleitet sein kann, beobachtet werden. Therapie. Kortikoidsteroide. Prognose. Obwohl eine gute Rückbildungstendenz besteht, können sekundäre Veränderungen wie Gliose, Pigmentepithelatrophie (Ab) oder eine Makulalochbildung induziert werden. Relative und absolute Skotome können zurückbleiben.

B. Aderhautruptur Ätiologie/Pathogenese. Nach stumpfem Bulbustrauma kann sich indirekt als Folge eines Contrecoup-Mechanismus eine Ruptur der Aderhaut entwickeln. Klinik. Nach Resorption begleitender Blutungen ist die Aderhautruptur als gelbliche halbmondförmige, konzentrisch um die Papille verlaufende Linie sichtbar (B). Prognose. Im weiteren Verlauf können sich sekundäre Veränderungen wie eine epiretinale Gliose, eine Pigmentepithelatrophie und eine choroidale Neovaskularisation (CNV) entwickeln.

C. Purtscher-Retinopathie

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Atiologie/Pathogenese. Die Purtscher-Retinopathie kann als indirekte Folge nach einem Poly- oder Thorax-Trauma zu einer Störung der Mikrozirkulation führen. Ursächlich wird ein komplexes Geschehen aus traumatischen Gefäßschäden und Granulozytenaggregaten diskutiert. Klinik. Am hinteren Pol imponiert das charakteristische Bild mit Cotton-Wool-ähnlichen Flecken und intraretinalen Blutungen, die vorwiegend um die Papille gruppiert sind. Diagnostik. In der Fluorescein-Angiographie werden die Kapillarverschlüsse sichtbar. Differenzialdiagnose. Berlin-Ödem, Fettembolien verschiedener Ursachen.

Prognose. Meist spontane Erholung des Sehvermögens.

D. Makulablutung, Vasalva-Retinopathie Während eines Vasalva-Manövers kann es durch den erhöhten venösen Druck zu Blutungen unter die Lamina limitans interna kommen (D). Differenzialdiagnose. Blutungen durch Gerinnungsstörungen oder Hypoxie, Blutungen bei Makroaneurysmen. Prognose. Gewöhnlich spontane Resorption.

E. Retinopathia solaris Ätiologie/Pathogenese. Lichtschäden nach direkter Sonnenbetrachtung oder infolge einer Operationslicht-Exposition entstehen durch phototoxische und thermische Vorgänge. Klinik. Macht sich im akuten Stadium durch ein Nachbild, Verschwommensehen und ein Zentralskotom bemerkbar. Am Fundus kann eine kleine gelblich-weiße foveale Läsion beobachtet werden, die sich nach einigen Wochen zurückbildet und ein kleines, rötliches, scharf begrenztes lamelläres Loch oder Grube hinterlässt (E). Therapie. Kortikosteroide.

F. Zystoides Makulaödem (cMÖ, IrvineGass-Syndrom) Ätiologie/Pathogenese. Ursprünglich beschrieben nach Kataraktextraktion kann das cMÖ nach allen intraokularen Eingriffen vorkommen. Die bei intraoperativen Eingriffen freigesetzten Prostaglandine werden für das Ödem verantwortlich gemacht. Klinik. Fehlender Fovealreflex sowie zystoide Auflockerung der Fovea mit Visusreduktion. Diagnostik. Die Fluorescein-Angiographie zeigt in der Spätphase eine intraretinale Leckage aus den parafovealen Kapillaren in die charakteristischen Zysten (F) OCT. Therapie. Kortikosteroide, nichtsteroidale Antiphlogistika. Prognose. Obwohl eine gute Rückbildungstendenz besteht, kann ein permanenter Visusverlust bestehen bleiben.

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a Frisches Berlin-Ödem

B. Aderhautruptur

Frische Aderhautruptur

E. Retinopathia solaris

Solarretinopathie

Traumatische und postoperative Makulopathien

A. Berlin-Ödem

b Ausgedehnte Pigmentepithelatrophie bei Zustand nach Berlin-Ödem

D. Makulablutung, Valsalva-Retinopathie

Makulablutung nach Valsalva-Manöver

F. Zystoides Makulaödem

Fluorescein-Angiogramm: zystoides Makulaödem

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15 Sehnerv und Sehbahn

A. „Pseudostauungspapille“

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Die häufigste angeborene Papillenanomalie mit prominenter Papille findet sich bei Hyperopie (Ab) als Zufallsbefund. Sie kann ein- oder beidseitig vorliegen. Eine Beeinträchtigung der Sehfunktion besteht nicht. Der Übergang von normal zu auffällig ist fließend. Am Augenhintergrund findet sich oft eine verhältnismäßig kleine Papille, die nicht exkaviert und nasal oder zirkulär randunscharf begrenzt, jedoch selten mehr als 3 dpt prominent ist. Die Gefäße werden nicht durch ödematöses Nervengewebe verdeckt. Die peripapilläre Zone ist frei von Ödem. Häufig finden sich anomale Gefäßabgänge der Arterien mit Schleifenbildung oder Trifurkationen. Falls ein spontaner Venenpuls beobachtet werden kann, spricht das gegen eine Stauungspapille. Eine Therapie ist nicht erforderlich. Die Prognose ist gut. Allerdings besteht ein erhöhtes Risiko, eine anteriore, ischämische Optikusneuropathie (AION) zu erleiden (Disc at Risk). Bei der vor allem bei Kindern diagnostisch Schwierigkeiten bereitenden Drusenpapille (Ac) handelt es sich um eine Ablagerung von hyalinen Körperchen, die erst im Laufe des Lebens verkalken. Ursache ist eine Enge im Sklerakanal, wodurch es zu einer Störung des axoplasmatischen Flusses kommt. Meist liegt sie doppelseitig vor (66 %). Da autosomal-dominante Vererbung die Regel ist, sollten die Eltern untersucht werden, wenn die Diagnose unklar ist. Eine Visusbeeinträchtigung besteht nicht, allerdings treten manchmal Nervenfaserverlaufsausfälle im Gesichtsfeld auf. Sonographisch stellen sich verkalkte Drusen stark echogebend mit nachfolgendem Schallschatten dar und sind auch bei herabgesetzter Empfindlichkeit noch darstellbar (Ad). Verkalkte Drusen entwickeln sich erst im Schulalter. Man sieht dann prominente Papillen, die an eine chronische Stauungspapille erinnern, aber ohne ödematöse Schwellung der peripapillären Zone. Mit zunehmendem Alter kommen die Drusen an die Oberfläche und werden dann als weißliche, glänzende Körperchen sichtbar. Blutungen in der oberflächlichen Nervenfaserschicht sind möglich. Bei der Ophthalmoskopie leuchtet man neben die Drusen, wodurch diese deutlicher sichtbar werden. Die Papille erscheint durch die Drusen blasser, was an eine atrophe Stauungspapille oder eine Optikusatrophie

nach anteriorer ischämischer Optikusneuropathie denken lässt. Therapiemöglichkeit besteht keine. Die Prognose hängt von dem Ausmaß der Gesichtsfeldausfälle ab, die aber in der Regel subjektiv nicht wahrgenommen werden. Das Risiko einer anterioren ischämischen Optikusneuropathie ist erhöht, ebenso wie das eines papillennahen, retinalen Verschlusses.

B. Papillenanomalie mit Exkavation Beim Papillenkolobom (Ba) handelt es sich um einen unvollständigen Verschluss des Augenbechers im Bereich des Sehnervs, meist nasal unten. Das Kolobom ist ein- oder beidseitig. Es kann sich in die Retina und Choroidea fortsetzen und auch an den vorderen Augenabschnitten beobachtet werden. Ein Mikrophthalmus ist möglich. Spontanes Auftreten oder autosomal-dominante Vererbung kommen vor. Kraniale Mittelliniendefekte des Gesichts oder des Schädels wie Hypertelorismus, breite flache Nasenwurzel, Lippenspalte und basale Enzephalozele sind assoziiert. Auch Nierenhypoplasien treten in Kombination mit Papillenkolobomen auf (papillorenales Syndrom). Die Papille ist vergrößert und weist eine große Exkavation nach unten auf. Das Sehvermögen ist in unterschiedlichem Maße betroffen. Als seltene Komplikation kann eine seröse Makulaabhebung auftreten. Aufgrund der möglichen zerebralen Beteiligung sollte eine Kernspintomographie durchgeführt werden. Therapiemöglichkeit besteht keine. Eine Amblyopie (z. B. durch Anisometropie oder Schielen) muss behandelt werden. Grubenpapillen (Bb) sind kleine, meist temporal unten gelegene Vertiefungen im Bereich der Papille, die Hernien in der Lamina cribrosa entsprechen. Manchmal kommunizieren sie mit dem subretinalen Raum. Sie sind einseitig, sporadisch und nicht mit weiteren systemischen Anomalien vergesellschaftet. Oft zeigen sich bogenförmige Gesichtsfeldausfälle entsprechend der Lokalisation. Die zentrale Sehschärfe ist normal. Eine seröse Abhebung der Makula mit Visusverschlechterung tritt in etwa der Hälfte der Fälle im Lauf des Lebens auf. Die Prognose hängt von der Makulabeteiligung ab.

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a Normale Papille, rechtes Auge

b Anomale Papille ohne Exkavation mit Randunschärfe bei Hyperopie, linkes Auge

c Drusenpapille, linkes Auge

d Echographie bei Drusen

Fehlbildungen und Anomalien

A. „Pseudostauungspapille“

B. Papillenanomalie mit Exkavation

a Papillenkolobom, linkes Auge

b Grubenpapille temporal unten, rechtes Auge

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15 Sehnerv und Sehbahn

A. Papillenanomalie mit Exkavation (Fortsetzung) Die Tilted Disc (Aa) ist eine angeborene Anomalie, bei der der Sehnerv schräg in den Bulbus eintritt. Die Papille erscheint oval und weist unten eine Depression sowie oben eine relative Elevation des Papillenrandes auf. Oft sind die Gefäße nach nasal verdrängt und unten ist ein Sklerakonus sichtbar. Der nasal untere Fundus kann hypopigmentiert sein. Liegt eine Ektasie in diesem Bereich vor, weicht die Refraktion von der der Makula ab. Dies führt im Gesichtsfeld zu temporal gelegenen relativen Skotome, die die Mittellinie nicht respektieren. Diese Skotome verschwinden, wenn man die Refraktion entsprechend (meist myoper Astigmatismus) ausgleicht. Die Morning-Glory-Papille (Ab) ist eine trichterförmig exkavierte Struktur mit zentraler Vertiefung und zirkulärer Veränderung des retinalen Pigmentepithels. Meist einseitig. Das Sehvermögen liegt bei 90 % der Patienten unter 0,1. Die Papille ist gut gefärbt und vergrößert. Zentral füllt Gliagewebe die Papille aus. Die Gefäße teilen sich zu früh. Es kann eine seröse Netzhautabhebung entstehen. Enzephalozelen kommen vor und dürfen nicht mit Tumoren verwechselt werden. Gesichtsfehlbildungen sind möglich. Keine Therapiemöglichkeiten. Eine Verschlechterung der Sehfunktion hängt von der retinalen Beteiligung ab. Bei der Makropapille (Ac) ist der Papillendurchmesser größer als normal. An der Papille fällt eine große Exkavation auf, die entsprechend der ISNT-Regel (inferior > superior > nasal > temporal) das dickste Nervenfaserpolster unten und das dünnste temporal hat, Kerben fehlen. Die Funktion ist nicht beeinträchtigt. Differenzialdiagnostisch muss an ein Glaukom gedacht werden.

B. Papillenanomalie ohne Exkavation

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Die häufigere Mikropapille ist bei regelrechter Funktion kleiner als eine normale Papille und nicht oder nur wenig exkaviert. Die Optikushypoplasie (Ba) zeichnet sich durch Mangel an Nervenfasern aus, was zu einer unterschiedlichen Ausprägung der Funktionsbeeinträchtigung führt. Sie kann ein- oder beidseitig auftreten. Die Ursache ist unklar, Risikofaktoren sind junges Alter der Mutter, Antikonvulsiva, Alkohol oder Halluzinogene in

der Schwangerschaft sowie mütterlicher Diabetes mellitus. Die diabetesbedingte Optikushypoplasie ist typischerweise auf den oberen Pol der Papille begrenzt und geht mit entsprechenden Gesichtsfeldausfällen nach unten einher. Visus und Gesichtsfeld sind meist deutlich beeinträchtigt, normale Sehfunktionen sind aber beschrieben. Bei beidseitiger Hypoplasie kann in Abhängigkeit von der Sehfunktion ein Nystagmus vorliegen, bei einseitiger Ausprägung ist Einwärtsschielen möglich. Dies kann zusätzlich zu einer Amblyopie führen, weshalb eine Okklusionstherapie im Zweifelsfalle versucht werden sollte. Bei einer deutlich hypoplastischen Papille findet man einen zu kleinen Sehnerv in einem normalen Sklerakanal, sodass eine pigmentierte Doppelringstruktur um den Sehnerv gesehen werden kann. Evtl. hilft eine Papillenfotografie weiter. Da Optikushypoplasien mit zerebralen Missbildungen wie z. B. dem DeMorsier-Syndrom, das durch ein fehlendes Septum pellucidum, eine Chiasma-Hypoplasie sowie endokrinologische Störungen gekennzeichnet ist, oder mit okzipitaler Porenzephalie einhergehen können, sollte bei diesen Kindern ein Kernspintomogramm und v. a. auch endokrinologische Untersuchungen durchgeführt werden. Keine Therapiemöglichkeiten. Eine Verschlechterung ist nicht zu erwarten. Als Maximalvariante kann die sehr seltene, ein- oder beidseitige Optikusaplasie angesehen werden. Hier fehlen Nervenfasern vollständig. Die betroffenen Augen sind blind. Fibrae medullares (Bb) sind markhaltige Fasern an oder auf der Papille sowie in der peripheren Netzhaut. Bei ca. 1 % der Bevölkerung findet sich diese harmlose Veränderung. Bei einer Bergmeisterpapille hat sich die A. hyaloidea nicht vollständig zurückgebildet. Ein Rest verläuft von der Papille als weißer Strang in den Glaskörper in Richtung Linsenrückfläche, wo ggf. ein weißer Mittendorf-Fleck gesehen werden kann. Melanozytome (Bc) der Papille sind tiefschwarze, prominente Veränderungen im Bereich der Papille und darüber hinausgehend. Es handelt sich hierbei um einen gutartigen melanozytären Tumor.

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B. Papillenanomalie ohne Exkavation

a Tilted Disc, rechtes Auge

a Papillenhypoplasie, linkes Auge

b Morning-Glory-Papille, rechtes Auge

b Fibrae medullaris, linkes Auge

c Makropapille, rechtes Auge

c Melanozytom der Papille, linkes Auge

Fehlbildungen und Anomalien

A. Papillenanomalie mit Exkavation

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15 Sehnerv und Sehbahn

A. Ischämische Optikusneuropathien

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Die nicht arteriitische, anteriore ischämische Optikusneuropathie (NAION, Aa) ist eine Infarzierung der den Sehnerv versorgenden, kurzen Ziliararterien. Sie geht mit plötzlichem, schmerzlosem Visusverlust einher, der meist morgens bemerkt wird. Er kann sich in den folgenden Tagen noch etwas verschlechtern. Der Visus liegt zwischen 1,0 und nulla lux. Im Gesichtsfeld zeigen sich altitudinale Nervenfaserbündeldefekte, oft im unteren Halbfeld. Ein relativer Afferenzdefekt findet sich immer. Die Papille ist randunscharf und prominent. Passend zu den Gesichtsfeldausfällen (Ab) besteht eine diffuse oder segmental begrenzte Papillenschwellung. Papillenrandblutungen und Cotton-Wool-Herde kommen vor. Die Patienten sind meist über 45 Jahre alt und weisen oft kardiovaskuläre oder hämatorheologische Risikofaktoren auf. Kleine oder Drusenpapillen haben ein erhöhtes Risiko einer NAION. Innerhalb von 5 Jahren wird in bis zu 20 % das Partnerauge betroffen. Innerhalb von 6 bis 12 Wochen bildet sich eine Optikusatrophie mit segmentaler Blässe der Papille im betroffenen Bereich (Ac). Eine Therapieoption gibt es nicht. Vorbeugend werden zum Schutz des Partnerauges Thrombozytenaggregationshemmer gegeben. Eine Abklärung und Behandlung von Risikofaktoren ist nötig. Eine wichtige Differenzialdiagnose der NAION ist die arteriitische AION. Die Ursache des Sehnervinfarktes ist die Riesenzellarteriitis Horton. Ophthalmologische Klinik und Verlauf unterscheiden sich nicht von der NAION, sind aber meist gravierender ausgeprägt. Es handelt sich um ältere Patienten. Die Inzidenz bei den über 70-Jährigen liegt bei 27/100 000. In 10 % der Fälle gehen dem Ereignis vorübergehende Sehverschlechterungen 48 Stunden voraus. Häufig erfragt man bei den Patienten andere Symptome, wie Kauschmerzen, Kopfschmerzen, ungewollter Gewichtsverlust, allgemeines Krankheitsgefühl. Die pulslose Schläfenarterie ist knotig verdickt. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und das Creaktive Protein sind bei diesen Patienten deutlich erhöht (Tab. 1). Da das Risiko für das andere Auge sehr hoch ist, vor allem in den ersten 10 Tagen nach dem ersten Ereignis, muss sofort eine hochdosierte Steroidtherapie, bis zu 1500 mg/die Methylprednisolon i. v. über drei bis fünf Tage eingeleitet werden. Anschließend

erfolgt eine vorsichtige Reduktion (zunächst 1 mg/kg KG Prednisolon) unter BSG-Kontrolle. Eine Erhaltungsdosis wird über ca. ein Jahr gegeben und auch nach Absetzen der Steroide sollten regelmäßige Kontrollen der BSG erfolgen, da Rezidive möglich sind. Eine Sehverbesserung ist nicht zu erwarten. Die Temporalisbiopsie ist auch einige Tage nach Beginn der Steroidtherapie noch möglich. Eine Verbesserung der Funktion bei der anterioren ischämischen Optikusneuropathie (AION) ist nur minimal zu erwarten. Die hintere ischämische Optikusneuropathie (PION) ist eine sehr seltene Variante des Sehnervinfarktes, bei der ein schmerzloser Sehverlust eintritt, ohne dass eine Schwellung der Papille beobachtet werden kann. Auch hier bestehen immer ein relatives Afferenzdefizit und entsprechende Gesichtsfelddefekte. Die Papille wird nach 6–12 Wochen atrophisch. Diese Form ist bei hohem Blutverlust (dann oft beidseitig) und bei systemischen Erkrankungen des Gefäßsystems wie z. B. Morbus Wegener, beschrieben.

B. Strahlenoptikusneuropathie Die Strahlenoptikusneuropathie kann 6–9 Monate nach Bestrahlung der paranasalen Sinus, des Nasopharynx oder der mittleren Schädelgrube ab einer kumulativen Strahlendosis meist über 6000 cGy und einer täglichen fraktionierten Dosis über 180 cGy auftreten. Bei vorgeschädigten Nerven, älteren Patienten, Diabetes mellitus oder Arteriosklerose kann die kritische Grenze niedriger liegen. Pathophysiologisch handelt sich um eine Schädigung des Gefäßendothels mit nachfolgender Ischämie des Nervengewebes. Der Patient bemerkt eine Sehverschlechterung bei unauffälligem Fundusbefund. Es besteht ein relativer Afferenzdefekt, im Gesichtsfeld findet man Nervenfaserbündelausfälle. Im Kernspintomogramm sieht man eine Kontrastmittelanreicherung im betroffenen Areal. Therapeutisch kann ein Versuch mit Steroiden und Vollheparinisierung gemacht werden, mit anschließender Umstellung auf Kumarinderivate unter Quick- und INRKontrolle.

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A. Ischämische Optikusneuropathien Tab. 1 Symptome der Arteriitis temporalis •Alter über 70 Jahre •Kauschmerzen •Schmerzen im Bereich der Kopfhaut •Schmerzen im Schultergürtel •Appetitverlust und Gewichtsabnahme

Einseitige Optikusneuropathien

•Fieber •Anämie a AION mit deutlichem Papillenödem, linkes Auge

•Abgeschlagenheit •ausgeprägter Visusverlust •Beidseitigkeit möglich •deutliche Papillenblässe •druckschmerzhafte, pulslose, knotig verdickte Temporalarterie •erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit und C-reaktives Protein

b Gesichtsfeld bei AION links

c Sektorielle Optikusatrophie nach AION, linkes Auge

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Bei Patienten mit beidseitig langsamer Sehverschlechterung, gestörtem Farbensehen und Zentral- oder Zentrozökalskotomen müssen hereditäre, toxische oder malnutritive Ursachen abklärt werden.

15 Sehnerv und Sehbahn

A. Hereditäre Optikusneuropathie

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Die häufigste Form der hereditären Optikusneuropathien ist die autosomal-dominante Optikusneuropathie (ADOA). Innerhalb der ersten Lebensdekade kommt es zu einem leichten, symmetrischen Visusverlust. Es handelt sich um den Untergang von retinalen Ganglienzellen und ihrer Axone im papillomakulären Bündel. Die Sehschärfe liegt zwischen 0,025 und 0,8. Meist besteht Lesefähigkeit. In der Funduskopie sieht man eine temporal betonte Optikusblässe (Aa). Im Gesichtsfeld finden sich Zentral- oder Zentrozökalskotome (Ab). Typisch sind Verwechslungen entlang der Tritanachse im Panel-D15-Test (Ac). Aufgrund der seitengleichen Ausprägung liegt kein relativer Afferenzdefekt vor. Abhängig von der Sehschärfe und bei sehr frühem Beginn kann ein Nystagmus vorliegen. Da innerhalb der Familie unterschiedliche Ausprägungen möglich sind, ist die gezielte Untersuchung der Familienmitglieder notwendig. Die ursächliche Mutation liegt auf dem Chromosom 3q. Ein molekulargenetischer Test steht zur Verfügung. Therapeutische Möglichkeiten gibt es nicht. Im Laufe des Lebens kann es zur leichten Verschlechterung kommen, meist bleibt aber die Lesefähigkeit erhalten. Sehr selten tritt eine rezessiv vererbte Optikusneuropathie auf. Meist sind die Eltern konsanguin. Schon bei Geburt oder in den ersten Lebensjahren zeigt sich eine starke Visusreduktion mit Pendelnystagmus und blassen, sonst normal konfigurierten Papillen und betonten retinalen Gefäßen. Die elektrophysiologischen Untersuchungen hinsichtlich der Differenzialdiagnose einer Leberschen kongenitalen Amaurose sind aber normal. Immer sollte eine Bildgebung der Chiasmaregion erfolgen, um eine Kompression in diesem Bereich auszuschließen. Weitere systemische Abnormalitäten sind häufig. Therapeutische Möglichkeiten gibt es nicht. Eine mitochondrial vererbte Optikusneuropathie ist die Lebersche hereditäre Optikusneuropathie (LHON, Ad), die von den Müttern vererbt wird. Vier mitochondriale Genommu-

tationen sind bekannt: 11.778 (50 % der Fälle), 3460, 14 484 und 14 459. Die mutierte, mitochondriale DNA kann die notwendigen Enzyme für die Atmungskette nicht codieren. Dadurch ist die Energieproduktion gestört. Die retinalen Ganglienzellen sind selektiv betroffen. Das Verhältnis der Männer zu Frauen beträgt 8 : 1 für die Mutation 14 484, 4 : 1 bei 11 778- und 3460-Mutationen. Die Diagnose erfolgt biochemisch aus Vollblut. Das Vorhandensein einer Mutation bedeutet aber nicht die klinische Erkrankung der betroffenen Person (Heteroplasmie). Bevor der Visus abfällt, können bei Genträgern Teleangiektasien (Ad) an der Papille beobachtet werden. Gewöhnlich tritt zwischen dem 15. und 40. Lebensjahr eine schmerzlose, akute oder subakute monokulare Sehverschlechterung ein. Es zeigt sich ein relativer Afferenzdefekt. Im Gesichtsfeld findet sich eine Zentral- oder Zentrozökalskotom (Ae). Die peripapillären Teleangiektasien werden deutlicher, die Nervenfaserschicht ist verdickt und leicht geschwollen. In der Fluoreszenzangiographie sieht man keine Leckage. Der Visus fällt über Tage bis Wochen auf 0,1 oder schlechter ab. Im weiteren Verlauf verschwinden die Teleangiektasien und die Papille wird diffus blass (Af). Innerhalb von Wochen bis Monaten folgt das zweite Auge nach. Bei 5 % der Patienten mit 11 778-Mutation, 22 % mit 3460-Mutation und 37 % mit 14 484-Mutation kann es auch noch nach Jahren zu einer Visusbesserung kommen. Systemische Beteiligungen mit Ataxie, peripherer Neuropathie oder kardialen Überleitungsstörungen sind beschrieben. Therapeutische Möglichkeiten bestehen nicht. Genträger sollten allerdings Tabak und cyanidhaltige Nahrungsmittel meiden. Die Einnahme von Vitamin C und E, sowie Coenzym Q scheint sinnvoll, es gibt aber keine Studien, die eine Wirkung belegen können.

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Bilaterale Optikusneuropathien

A. Hereditäre Optikusneuropathie

a Temporale Blässe bei autosomal-dominanter Optikusatrophie, linkes Auge

b Relatives Zentralskotom bei autosomal-dominanter Optikusatrophie, linkes Auge

d Akute Veränderung bei Leberscher hereditärer Optikusneuropathie mit Gefäßerweiterung und Teleangiektasien, linkes Auge c Panel-D15-Farbtest (desaturiert) bei autosomaldominanter Optikusatrophie

e Gesichtsfeld mit Zentralskotom bei Leberscher hereditärer Optikusatrophie

f Optikusatrophie bei länger bestehender Leberscher hereditärer Optikusneuropathie, linkes Auge

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15 Sehnerv und Sehbahn

A. Toxische Optikusneuropathie

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Die toxisch verursachten Optikusneuropathien (Tab. 1) betreffen das papillomakuläre Bündel. Sie gehen mit zeitgleichem binokularem Visusabfall und Zentral- oder Zentrozökalskotom (Aa) einher. Ein relativer Afferenzdefekt besteht bei der seitengleichen Ausprägung nicht. Farbsinnstörungen (Ab) gehen der Visusverschlechterung oft voraus und sollten zur Kontrolle insbesondere bei tuberkulostatischer Therapie eingesetzt werden. Zunächst wird vor Beginn und dann in regelmäßigen Abständen wiederholt untersucht. Bei Veränderungen sollte das Medikament abgesetzt werden. Vermeiden des auslösenden Toxins ist die einzige Behandlungsmöglichkeit, leider oft nicht mehr kurativ. Bei der Methanoloptikusneuropathie wird Methanol zu Ameisensäure abgebaut, die zu einer schweren Azidose führt. Es kommt zur Anoxie im Bereich des Sehnervs, der Basalganglien und der weißen Substanz parietookzipital. Neben dem Visusverlust treten Erbrechen, Bewusstlosigkeit, Delir und Parkinsonismus auf. Ophthalmoskopisch sieht man einen Normalbefund oder ein leichtes Papillenödem. Nach einiger Zeit wird die Papille blass. Therapeutisch muss zunächst die Azidose korrigiert werden, aber bei schweren Vergiftungen bleiben der Sehverlust, der Parkinsonismus und der Gedächtnisverlust bestehen. Ethambutol wird zur Tuberkulosetherapie eingesetzt. Es führt zu einer langsam progressiven, beidseitigen Optikusneuropathie. Auch hier werden bevorzugt die Fasern des papillomakulären Bündels geschädigt, sodass ein Zentrozökalskotom und schlechtes Farbensehen auftreten. Chiasmabeteiligung mit bitemporaler Hemianopsie möglich. Bei einer Dosis von 15–25 mg/kg liegt die Inzidenz unter 3 %. Vorsicht ist allerdings bei Patienten mit Niereninsuffizienz geboten. Nach 2–8 Monaten kommt es zur Störung des Farbensehens und zum Visusverlust. Wegen der binokularen Beteiligung besteht kein relativer Afferenzdefekt. Zu Beginn gibt es keine ophthalmologisch sichtbaren Veränderungen. Visuell evozierte Potenziale können hilfreich sein. Wird die Medikation nicht abgesetzt, kommt es zu weiterem Visusverfall und zur Optikusatrophie. Ist eine Optikusatrophie schon fortgeschritten, ist auch bei Absetzen keine wesentliche Besserung mehr zu erwarten.

Isoniazid führt zu ähnlichen Symptomen wie Ethambutol, nur dass hier ein Papillenödem zu sehen ist. Die Tabak-Alkohol-Optikopathie (Ac) ist eine binokulare, langsam progressive Optikusneuropathie bei Patienten, die hohe Mengen an Tabak und Alkohol konsumieren und keine andere Ursache einer Erkrankung des Sehnervs haben. Tabak führt zur Anhäufung von Cyanidverbindungen. Ein erniedrigter Cobalaminspiegel (B12), wie er bei Alkoholikern häufig vorkommt, kann dies noch verstärken. Alkohol führt zu einer direkten Neurotoxizität. Eine genetische Disposition und ein Vitaminmangel, insbesondere des B-Komplexes, scheinen für diese Neurotoxizität notwendig zu sein. Mit Thiamin- und Cobalamin-Substitution kann die Optikusneuropathie gebessert werden. Allerdings sollte auf die i.m. Gabe von Vitamin B 12 als Hydroxycobalamin zurückgegriffen werden, da Cyanoverbindungen zu einer Beeinträchtigung der Atmungskette führen können (s. o.).

B. Malnutritive Optikusneuropathie Die meisten malnutritiven Mangelzustände, die eine Optikusneuropathie beinhalten, betreffen den Vitamin-B-Komplex. Thiamin-B1 ist ein Coenzym in der Energiegewinnung beim Abbau von Glucose zu Acetylcoenzym A. Folsäure und Vitamin B12 entgiften Cyanide und Ameisensäure, die in den mitochondrialen Stoffwechsel eingreifen. Eine megaloblastäre Anämie weist auf einen solchen Mangel hin. Bei Mangel dieser Vitamine tritt eine bilaterale Sehverschlechterung mit Zentral- oder Zentrozökalskotom auf. Im weiteren Verlauf entwickelt sich eine Optikusatrophie. Beim VitaminB12-Mangel können neben der bilateralen Optikusneuropathie weitere Neuropathien auftreten. Ein solcher Mangel entsteht bei perniziöser Anämie, nach gastrointestinalen Eingriffen oder bei Fischbandwurminfektionen. Eine Substitution des jeweiligen Mangels kann zu einer gewissen Verbesserung der Optikusneuropathie führen. Auch hier sollte auf die Gabe von Hydroxycobalamin i. m. geachtet werden.

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Bilaterale Optikusneuropathien

A. Toxische Optikusneuropathie

a Gesichtsfeld bei toxischer Optikusneuropathie

b Farbensehen bei toxischer Optikusneuropathie Tab.1 Wichtigste Ursachen toxischer Optikusneuropathien •Ethambutol/Myambutol •Isoniacid •Chloramphenicol •Streptomycin •Zytostatika •Digitalis-Glykoside •Penicillamin •Tamoxifen •Methanol •Kombination aus Tabak und Ethanol •Blei

c Fundusbild einer Tabak-Alkohol-Amblyopie

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15 Sehnerv und Sehbahn

A. Typische Neuritis nervi optici

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Bei der Neuritis nervi optici (NNO) handelt es sich um Entzündungen des Sehnervs unterschiedlicher Genese. Es erfolgt eine grobe Einteilung in typische und atypische NNO. Die typische NNO kommt idiopathisch oder in Assoziation mit multipler Sklerose vor. Hier wird die Myelinscheide angegriffen. Das Bild der typischen NNO (Tab. 1) setzt sich aus einer einseitigen Sehverschlechterung mit Bulbusbewegungsschmerzen bei Patienten zwischen 15 und 45 Jahren zusammen. 75 % der Patienten sind Frauen. Der Visus schwankt zwischen normal und fehlender Lichtscheinwahrnehmung. Ein relativer Afferenzdefekt ist immer vorhanden, außer bei Vorschaden des anderen Auges. Die Patienten berichten häufig über eine Farbentsättigung. Im Gesichtsfeld finden sich Nervenfaserbündeldefekte. Typisch ist auch eine vorübergehende Sehverschlechterung in Zusammenhang mit körperlicher Anstrengung (Uhthoff-Phänomen). Nur in einem Drittel der Patienten findet sich ein Papillenödem, das selten massiv ausgeprägt ist (Papillitis). Bei den meisten Patienten ist die Papille unauffällig (Retrobulbärneuritis). Veränderungen der Netzhaut, der Choroidea oder des Glaskörpers sprechen gegen eine typische NNO. Innerhalb der ersten Woche nach Krankheitsbeginn kann noch eine Sehverschlechterung eintreten, danach beginnt eine langsame Verbesserung innerhalb weiterer vier Wochen. Eine temporale Optikusblässe beginnt sich selten nach ca. 5 Wochen zu entwickeln. In visuell evozierten Potenzialen (VEP) wird bei der NNO eine Latenzverzögerung festgestellt werden. Da dies aber auch bei anderen Optikusneuropathien beobachtet wird, handelt es sich um ein sehr unzuverlässiges Merkmal. Bei eindeutiger Klinik sind VEP zur Diagnosesicherung nicht notwendig. Eine Kernspinuntersuchung des Gehirns sollte bei allen Patienten durchgeführt werden, um das Risiko einer multiplen Sklerose (MS) abzuschätzen. Ca. 50 % der Patienten mit einer erstmaligen NNO weisen Demyelinisierungen im Kernspintomogramm auf (A). Finden sich keine Entmarkungsherde, beträgt das Risiko innerhalb der nächsten 5 Jahre an einer MS zu erkranken 16 %, nach 10 Jahren 22 %. Bei drei oder mehr Entmarkungsherden liegt das Risiko dagegen bei 51 % (Tab. 2). Nach 10 Jahren beträgt das Risiko mit einem Ent-

markungsherd bei Diagnose der NNO 51 %. Die Lumbalpunktion kann bei Verdacht auf eine MS nach der Kernspintomographie die Diagnose erhärten, wenn erhöhte Immunglobuline und oligoklonale Banden gefunden werden. Therapeutisch wird die typische NNO mit einer Prednisolon-Infusionstherapie von 1000 mg/die über 3 Tage behandelt. Bei fast allen Patienten (80 %) kommt es zu einer deutlichen Visusbesserung innerhalb der ersten 30 Tage, manchmal dauert eine endgültige Erholung aber bis zu sechs Monaten. 90 % erreichen eine Sehschärfe von mehr als 0,8 innerhalb eines Jahres nach Beginn der NNO. Die weitere Prognose hängt von der Häufigkeit der NNO ab, da diese Entzündung v. a. bei MS, rezidivieren kann.

B. Atypische Neuritis nervi optici Die atypische Neuritis nervi optici ist weitaus häufiger mit anderen Erkrankungen als mit MS assoziiert. Die Symptomatik entspricht nicht der in Tab. 1. Die Patienten sind älter oder jünger als bei typischer NNO, der Bewegungsschmerz kann fehlen. Ophthalmologisch kann man häufig ein Papillenödem finden (Papillitis). Dann sollte eine Abklärung hinsichtlich entzündlicher Ursachen erfolgen (Tab. 3). Da es sich hier um spezifische Ursachen handeln kann, sollte auch bei einem Mischbild zwischen typischer und atypischer NNO eine solche Abklärung erfolgen. Zu den infektiösen Ursachen gehören: infektiöse Meningitis/Enzephalitis, Lues, Toxoplasmose, Herpes simplex, Herpes zoster, Tuberkulose, Borreliose, Bartonellose und bakterielle oder fungale Sinusitis. Bei den nichtinfektiösen entzündlichen Ursachen ist an akute disseminierte Encephalomyelitis, Guillain-Barré-Syndrom, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Morbus Reiter, Sjögren-Syndrom, Morbus Behçet, Morbus Wegener, Lupus erythematodes und Sarkoidose zu denken. Da es sich um behandlungsbedürftige Erkrankungen handelt, deren Prognose oft von einer frühzeitigen Diagnose und spezifischen Therapie abhängen kann, ist eine serologische Abklärung bei atypischer NNO sinnvoll.

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A. Typische Neuritis nervi optici Tab. 1 Symptomatik der typischen Optikusneuritis •Einseitigkeit •Motilitätsschmerzen

Tab. 2 Risiko der manifesten MS nach NMRHerden (ONTT: High- and Low-Risk- Profiles for the Development of Multiple Sclerosis Within 10 Years After Optic Neuritis, Arch Ophthalmol /Vol 121, July 2003: 944) MS-Risiko in den nächsten 5 Jahren

MS-Risiko in den nächsten 10 Jahren

•Afferenzdefekt

Anzahl der Entmarkungsherde im NMR

•Alter zwischen 18 und 45 Jahren

0

16 %

22 %

•unauffällige oder leicht ödematöse Papille

≥1

•Beginn innerhalb einer Woche, dann Besserung innerhalb vier Wochen

≥3

51 %

•keine Systemerkrankung außer MS

Gesamt

30 %

56 %

38 %

Entzündung

•Farbentsättigung

B. Atypische Neuritis nervi optici Tab. 3 Ursachen der atypischen NNO infektiös

Kernspintomogramm bei Patientin mit MS-typischen marklagernahen Entmarkungsherden

– infektiöse Meningitis/Enzephalitis – Lues – Toxoplasmose – Herpes simplex, Herpes zoster – Tuberkulose – Borreliose – Bartonellose – bakterille Sinusitis – fungale Sinusitis

immuno- – postviral logisch – postvakzinal – akut-disseminierte Enzephalomyelitis – Guillain-Barré-Syndrom – posteriore Uveitis – Retinitis – Morbus Crohn – Colitis ulcerosa – Sjögren-Syndrom – Morbus Behçet – Morbus Wegener – Lupus erythematodes – infektiöse NNO – Sarkoidose

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0,5–5 % der geschlossenen Schädelverletzungen betreffen den Sehnerv. Man unterscheidet präkanalikuläre, kanalikuläre und intrakranielle Optikusverletzungen (Tab. 1).

15 Sehnerv und Sehbahn

A. Präkanalikuläre Verletzung Durch seine lockeren Verlauf in der Orbita wird der intraorbitale Anteil nur selten durch ein Trauma verletzt, da er in gewissem Rahmen beweglich ist und ausweichen kann. Vor allem durch direkte Einwirkung (z. B. Fremdkörper) kann es dennoch zu Verletzungen kommen. Im Maximalfall wird der Nerv vom Bulbus abgetrennt (Avulsion, Evulsion). Das Auge ist sofort blind. Falls keine Blutung den Einblick verhindert, sieht man ein graues Loch umgeben von einem Hämatom. Eine Therapie ist ausgeschlossen. Besserung ist nicht möglich. Bei einer Verletzung des Sehnervs innerhalb eines Zentimeters hinter dem Bulbus beobachtet man evtl. zusätzlich einen Zentralarterienverschluss. Liegt die Verletzung weiter hinten, sieht man keine Veränderungen am Fundus. Der Visus kann sich nach der Verletzung noch weiter durch Kompression infolge eines in der Optikusscheide gelegenen Hämatoms verschlechtern. Für eine Kompression durch ein Hämatom außerhalb der Optikusscheide sprechen erhöhter Augeninnendruck und Proptosis. Bei einem Augendruck über 40 mmHg sind eine laterale Kanthotomie und Kantholyse indiziert. Bei partieller Verletzung des Sehnervs finden sich im Gesichtsfeld Nervenfaserbündeldefekte entsprechend der betroffenen Optikusanteile. Es liegt ein Afferenzdefekt vor. Nach einigen Wochen entwickelt sich eine partielle Optikusatrophie. Über eine Optikusscheidenfensterung zur Dekompression eines in der Optikusscheide gelegenen Hämatoms gibt es nur vereinzelte Berichte. Ebenso gibt es nur einzelne Berichte über die Entfernung von Fremdkörpern, die den Sehnerv in der Nähe seines Eintritts in den Optikuskanal komprimieren. Kontrollierte Studien fehlen.

B. Kanalikuläre Verletzung

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sind ungewöhnlich und dadurch bedingte direkte Verletzung des Sehnervs durch Knochenfragmente selten. Der Pathomechanismus ist vermutlich ein ischämischer Schaden nach Kompression oder Abscherung der den Sehnerv versorgenden Gefäße. Der Sehverlust tritt sofort ein und ist nur selten progressiv. Im Gesichtsfeld finden sich Nervenfaserbündeldefekte (Ba). Der Bulbus erscheint normal, lediglich ein relativer Afferenzdefekt ist festzustellen. Nach zwei bis vier Wochen wird die Optikusatrophie (Bb) sichtbar. Die Therapie ist umstritten. In der Regel wurde bisher hoch dosiert mit Steroiden und/oder einer Dekompression des Optikuskanals behandelt. Allerdings bessern sich bis zu 57 % der funktionellen Ausfälle spontan. Die hoch dosierte Steroidtherapie basiert auf den Ergebnissen der Therapie bei Rückenmarksverletzungen. Chirurgische Dekompression des Optikuskanals kann transkraniell oder transethmoidal durchgeführt werden. Die einzige prospektive, nichtrandomisierte Studie, die die verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten der kanalikulären Optikusverletzungen – Beobachtung, hoch dosierte Therapie mit 100 mg bis 5400 mg/die Methylprednisolon sowie chirurgische Dekompression des Optikuskanals – miteinander verglich, konnte keinen positiven Effekt der Steroidtherapie oder der chirurgischen Therapie gegenüber der alleinigen Beobachtung zeigen. Eine Therapieempfehlung kann folglich nicht gegeben werden. Evtl. kann bei fortschreitender Verschlechterung der Sehschärfe eine Dekompression des Optikuskanals versucht werden.

C. Intrakranielle Verletzung Bei schweren Schlägen gegen den Kopf kommt es infolge der plötzlichen Bewegung des Gehirns zur axonalen Scherung des intrakraniellen Anteils des Sehnervs (ähnlich wie bei der intrakanalikulären Verletzung). Hier tritt in der Regel eine Bewusstlosigkeit ein. Häufig besteht ein relativer Afferenzdefekt bei unauffälligem Fundus. Nach mehreren Wochen bildet sich eine Optikusatrophie aus.

Bei geschlossenen Schädeltraumen entstehen meist kanalikuläre Verletzungen des N. opticus. Häufig findet sich diese Art von Verletzung nach Schlägen gegen den Kopf, sogar bei solchen, die nicht zur Bewusstlosigkeit führen. Nur in der Hälfte der Fälle findet sich eine Fraktur des Sphenoids, Frakturen des Optikuskanals

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Läsionsort

Mechanismus

Therapie

präkanalikulär

direkte Einwirkung

keine, ggf. Optikusscheidenfensterung, laterale Kanthotomie, Kantholyse

intrakanalikulär

indirekte Schädigung durch Schleuderbewegung

keine, ggf. chirurgische Dekompression bei fortschreitender Verschlechterung

intrakraniell

indirekte Schädigung durch Schleuderbewegung

keine

Traumatische Optikusneuropathie

Tab. 1 Vergleich präkanalikulärer, kanalikulärer und intrakranieller Optikusverletzung

B. Kanalikuläre Verletzung

b Optikusatrophie am linken Auge bei traumatischer Optikusneuropathie

a Gesichtsfeld bei traumatischer Optikusneuropathie

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15 Sehnerv und Sehbahn

A. Kompressive Optikusneuropathie

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Bis zu 20 % der Hirntumoren liegen im Bereich des Chiasmas und führen so zu Veränderungen des Sehnervs. Altersabhängig ändert sich die Prävalenz bestimmter Tumoren. Bei Kindern stehen pilozytische Astrozytome im Vordergrund. Die Gliome weisen auf Neurofibromatose hin. Meningeome treten im mittleren Lebensalter gehäuft auf. Im Alter muss man an Glioblastome und Metastasen denken (Tab. 1). Da ophthalmologische die einzigen Symptome sein können, sollte man die Möglichkeit eines Hirntumors immer in Betracht ziehen. Untersucht werden müssen die Sehschärfe, relativer Afferenzdefekt, Gesichtsfeld beider Augen, Farbentsättigung, Motilität und Fundusbefund im Seitenvergleich. Bei Verdacht auf einen Tumor ist eine Bildgebung, wenn möglich Kernspintomographie, zwingend notwendig. Prächiasmaler Tumor. Bei einer Schädigung des Sehnervs durch Kompression zeigt sich ein sehr variables ophthalmologisches Bild. Sehschärfe und Gesichtsfeld können bei Kompression lange normal oder nur wenig beeinträchtigt sein. Man findet als sehr empfindliches Zeichen einen relativen Afferenzdefekt. Liegt der Tumor in der Orbita sind Exophthalmus, Chemosis, Motilitäts- und Sensibilitätsstörungen sowie Netzhautfalten assoziiert. Bei Lage in der Orbitaspitze ist ein chronisches Papillenödem möglich (Aa). Die Papille kann normal aussehen, wenn die Optikusatrophie die Papille noch nicht erreicht hat. Bei langsamem Wachstum kann die Papille primär blass imponieren. Optoziliare Shuntgefäße sind möglich (Ab). Im Gesichtsfeld erwartet man Nervenfaserbündeldefekte. Im Optikuskanal sind die Ausfälle unspezifisch. Je näher der Tumor am Chiasma liegt, umso mehr orientiert sich der Ausfall an der vertikalen Mittellinie. Bei einem ausgeprägten Gesichtsfeldausfall des einen Auges und einer Mitbeteiligung der temporalen Gesichtsfeldhälfte des Partnerauges (Anterior-Junction-Läsion) kann von einer chiasmanahen Lokalisation ausgegangen werden. Differenzialdiagnostisch werden langsam wachsende Meningeome leicht mit einem Normaldruckglaukom verwechselt. Bei einer chronisch progredienten Sehverschlechterung muss ein Tumor ausgeschlossen werden. Dies ist insbesondere bei kleinen Meningeomen im Optikuskanal schwierig und oft erst nach mehrfacher

Wiederholung der Kernspintomographie (Ac) möglich. Chiasmaler Tumor. Hier findet sich eine beidseitige Optikusatrophie, die oft aber nicht symmetrisch ist. Bei Hypophysenadenomen sind bitemporale Ausfälle typisch, die aber nicht seitengleich verteilt sein müssen (Ad, e). Postchiasmale Tumoren. Tumoren im Tractus opticus zeichnen sich durch homonyme, wenig symmetrische Gesichtsfeldausfälle mit relativem Afferenzdefekt auf der Seite des temporalen Gesichtsfeldausfalls aus, eine asymmetrische Optikusatrophie ist häufig. Die Optikusatrophie ist auf der zur Läsion kontralateralen Seite horizontal bandförmig und auf der ipsilateralen Seite temporal betont. Neurologische Herdsymptome sind möglich. Therapiemöglichkeiten. Therapeutisch versucht man die Tumoren chirurgisch zu entfernen. Lediglich bei manchen Hypophysenadenomen kann mit Bromocriptin eine Verkleinerung erreicht werden. Bei diesen Adenomen sollen im Rahmen einer Schwangerschaft engmaschige Kontrollen erfolgen, da sie dann zu Wachstum neigen. Bei primär inoperablen Tumoren wird, wenn möglich, bestrahlt. Gliome bei Kindern werden nur bei Wachstumstendenz behandelt. Ab einem Alter über 5 Jahren kann bestrahlt werden. Darunter versucht man mit einer Chemotherapie das Tumorwachstum aufzuhalten. Die Betreuung dieser Kinder obliegt speziellen Zentren. Bei allen Patienten sind regelmäßige Gesichtsfeldkontrollen indiziert, um Rezidive frühzeitig zu erkennen.

B. Infiltrative Optikusneuropathie Infiltrationen des Sehnervs kommen bei Karzinomen, Lymphomen, Leukämien oder intraorbitalen Entzündungen vor. Die Patienten bemerken eine Sehverschlechterung. Die Papille ist normal oder ödematös. Diagnostisch kann eine Bildgebung sowie ggf. Lumbalpunktion weiterhelfen. Therapeutisch helfen Steroide (1 mg/kg KG). Bei bakteriellen Ursachen wird zunächst antibiotisch behandelt. Differenzialdiagnostisch muss an eine Neuritis nervi optici gedacht werden.

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A. Kompressive Optikusneuropathie Tab. 1 Übersicht über Tumoren der prägenikulären Sehbahn Arten – pilozytisches Astrozytom (Optikusgliome) – Neurinome – kavernöses Hämangiom, Meningeom – Hypophysenadenom – Kraniopharyngeom – Metastasen (je nach Primärtumor)

Tumoren, Infiltration

a Optikusmeningeom in der Orbitaspitze mit chronischem Papillenödem, rechtes Auge

c NMR eines Optikusscheidenmeningeoms b Optikusmeningeom mit primär blasser Papille und erweitertem, optikoziliarem Shuntgefäß, linkes Auge

d Asymmetrische, bitemporale Hemianopsie bei Hypophysenadenom

e CT eines Hypophysenadenoms

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15 Sehnerv und Sehbahn

A. Stauungspapille

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Bei beidseitigen Papillenödemen im Rahmen erhöhten Hirndrucks spricht man von Stauungspapillen (STP). Geschwollen sind die Axone. Der erhöhte intrakranielle Druck wird entlang der Optikusscheide fortgeleitet. Infolgedessen kommt es zu einer Störung des langsamen, axoplasmatischen Flusses an der Lamina cribrosa. Daraus resultieren die Schwellung des Sehnervs und die Opazifizierung der retinalen Nervenfasern. Bei sonst gesundem Sehnerv ist dieses Phänomen immer beidseitig. Bei einseitiger Optikusatrophie kann die atrophische Papille nicht schwellen und die STP ist einseitig (Foster-Kennedy-Syndrom). Ophthalmologisch unterscheidet man 4 Stadien: eine frühe STP ist gering hyperämisch (Aa), die Nervenfasern sind wenig opak, der Venenpuls fehlt und eine Exkavation ist noch zu sehen. Bei voll entwickelter STP findet man zusätzlich Blutungen und Cotton-Wool-Herde, die Exkavation ist verstrichen (Ab). Der Patient bemerkt eventuell transiente Obskurationen. Beim chronischem Papillenödem zeigen sich Kapillarektasien, die Blutungen und Exsudate werden weniger (Ac). Drusenähnliche Körperchen entwickeln sich an der Oberfläche. Optoziliare Shuntgefäße können entstehen. Das atrophische Papillenödem zeichnet sich durch eine Atrophie der Nervenfasern und entsprechende Gesichtfeldausfälle aus (Ad). Die Sehschärfe ist beim akuten Papillenödem normal und verändert sich erst spät, außer bei Entwicklung eines Makulaödems mit Sternfigur. Im Gesichtsfeld stellt man einen vergrößerten blinden Fleck fest (Ae). Im weiteren Verlauf finden sich Nervenfaserbündeldefekte zunächst nasal unten (Af). Eine Stauungspapille ist ein medizinischer Notfall. Eine Bildgebung, möglichst eine Kernspintomographie, ist sofort indiziert. Bei einer Raumforderung richtet sich das weitere Vorgehen nach der Entität des Tumors. Findet sich kein raumfordernder Prozess und ist das Ventikelsystem nicht erweitert, müssen durch eine Lumbalpunktion entzündliche und infiltrative Ursachen ausgeschlossen sowie der intrakranielle Druck gemessen werden. Bei entsprechenden Veränderungen des Liquors wird je nach Ursache behandelt. Ist der Liquor normal und der intrakranielle Druck erhöht, liegt ein Pseudotumor cerebri (PTC) vor. Abgesehen von Abduzensparesen dürfen keine weiteren neurologi-

schen Symptome vorliegen. In 25 % der Fälle findet sich im Kernspintomogramm eine Empty-Sella. Der PTC ist meist idiopathisch (56–90 %). Oft handelt es sich um übergewichtige Frauen (8 : 1 gegenüber Männern) in der 3. Lebensdekade. Die Inzidenz ist 15/100 000. Der idiopathische PTC ist selbstlimitierend, kann aber rezidivieren. Man nimmt einen erhöhten Widerstand der Arachnoidalzellen gegenüber Liquor an. Die Patienten klagen über Kopfschmerzen, Doppelbilder und Obskurationen. Gesichtsfelddefekte finden sich bei 90 % der Patienten. Meist zeigen sich ein vergrößerter blinder Fleck, eine konzentrische Einengung oder Nervenfaserbündeldefekte nasal unten. Neben wiederholten Lumbalpunktionen wird mit Acetazolamid behandelt. Mit 1 g/die beginnend kann man bis zu 2 g/die steigern, (evtl. auch mehr). Die adipösen Patienten sollten Gewicht reduzieren. Das chirurgische Vorgehen hängt von der Symptomatik ab: Bei Kopfschmerzen kann über einen ventrikuloperitonealen Shunt nachgedacht werden, bei Gesichtsfelddefekten über eine Optikusscheidenfensterung, falls die medikamentöse Therapie nicht ausreicht. Die Prognose ist i. d. R. günstig. Ein bleibender Gesichtsfeldverfall ist nach unterschiedlichen Zeiträumen selten (Wochen bis Jahre). Systemischer Hypertonus, Obskurationen, multiple, peripapilläre Blutungen sowie höheres Alter sind hinsichtlich des Gesichtsfeldes prognostisch ungünstig. Der nichtidiopathische PTC kommt bei Sinusvenenthrombosen, exogenen Stoffen wie z. B. Tetracyclinen, Nalidixinsäure, Hypervitaminose A, Steroiden oder deren Entzug u. a., endokrinologischen Störungen oder systemischen Erkrankungen wie z. B. Lupus erythematodes, Eisenmangelanämie, systemischer Hypertension mit Enzephalopathie, Urämie oder LymeBorreliose vor. Beim nichtidiopathischen PTC muss je nach Ursache behandelt werden. Weitere Ursachen beidseitiger Papillenschwellungen sind Diabetes mellitus (Zufallsbefund) und toxische oder hereditäre Schädigungen. Allerdings liegen bei letzteren Zentrozökalskotome vor.

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A. Stauungspapille

b Akute Stauungspapille mit Blutungen und CottonWool-Herden, linkes Auge

c Chronische Stauungspapille, rechtes Auge

d Atrophische Stauungspapille, linkes Auge

e Vergrößerter blinder Fleck bei Stauungspapille

f Gesichtsfeldausfälle nasal unten, betont und vergrößerter blinder Fleck bei Stauungspapille

Stauungspapille

a Beginnende Stauungspapille, rechtes Auge

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15 Sehnerv und Sehbahn

A. Sehbahn

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Die Sehbahn beginnt in der Retina mit den Photorezeptoren (ca. 125 Mio., 1. Neuron). Es erfolgt noch in der Netzhaut die Umschaltung auf das 2. Neuron, die Bipolarzellen (ca. 10 Mio.). Dabei werden die Zellen im Netzhautzentrum 1 : 1 umgeschaltet. Anschließend wird die Erregung durch die Ganglienzellen (ca. 1,2 Mio.) bis zum Corpus geniculatum laterale (CGL) fortgeleitet (3. Neuron). Im CGL erfolgt die Umschaltung auf das 4. Neuron (ca. 5 Mio.), das die Erregung über die Sehstrahlung zur Sehrinde trägt. Sehnerv. Die Axone der Ganglienzellen laufen in der Netzhaut im temporalen Bereich bogenförmig auf die Papille zu, wobei die horizontal verlaufende Raphe nicht gekreuzt wird. Nasal laufen sie gerade in Richtung Papille. Nach Eintritt in die Papille liegen die peripheren Nervenfasern im Sehnerv außen, die die zentralen Anteile des Gesichtsfeldes vertretenden Fasern im Zentrum des Sehnervs. Bei Schäden im Sehnerv während seines orbitalen, intrakanalikulären und intrakraniellen Verlaufs finden sich einseitige, bogenförmig nach nasal (z. B. kompressiv) und keilförmig nach temporal verlaufende Nervenfaserbündeldefekte (A1). Ein relativer Afferenzdefekt (RAPD) ist immer auf der betroffenen Seite zu sehen. Nach sechs bis zwölf Wochen zeigt sich entsprechend der Gesichtfelddefekte eine Optikusatrophie. Niemals ist das zweite Auge betroffen. Anterior-Junction-Syndrom. Entsprechend der Neuordnung der Nervenfasern zeigen sich ab prächiasmal an der vertikalen Mittellinie orientierte Gesichtsfelddefekte. Beim Anterior-Junction-Syndrom kommt es zu ausgeprägten Defekten im Gesichtsfeld des einen Auges in Kombination mit einem evtl. nur angedeuteten Ausfall der temporalen Gesichtsfeldhälfte des Partnerauges (A2). Die Ursache liegt darin, dass die nasalen Nervenfasern bei ihrem Weg zur Gegenseite auch in Richtung des gegenseitigen Sehnervs verlaufen, bevor sie zum Tractus opticus ziehen. Durch diese Asymmetrie der Beteiligung der Augen kann bei Läsionen in diesem Bereich oft ein RAPD beobachtet werden. Chiasma. Läsionen im Chiasma sind durch die Kreuzung der nasalen Nervenfasern auf die Gegenseite bitemporal, aber nicht symmetrisch (A3). Der RAPD ist auf der stärker betroffenen Seite. Da es zu beiden Seiten durch die Caroti-

den und den Sinus cavernosus begrenzt ist, nach unten die Hypophyse, nach vorne die Siebbeinzellen und nach oben der Boden des dritten Ventrikels folgt, kann durch die räumliche Enge und die hohe Verdichtung der visuellen Information in diesem Bereich eine Schädigung zur Erblindung beider Augen führen. Generell sind Patienten mit Gesichtfelddefekten, die eine auch nur angedeutete vertikale Trennlinie aufweisen, einer sofortigen Bildgebung zuzuführen. Tractus opticus. Traktusläsionen sind selten. Sie zeichnen sich durch homonyme Gesichtsfelddefekte zur Gegenseite der Läsion aus, die durch eine vertikale Mittellinie begrenzt sind. Postchiasmal sind sie durch die Unordnung der Nervenfasern noch asymmetrisch. Je höher man in der Sehbahn gelangt, umso symmetrischer werden die homonymen Ausfälle (A4). Der RAPD kann auf der Seite des temporalen Ausfalls liegen. Nach Wochen findet sich beidseitig eine asymmetrische Optikusatrophie. Corpus geniculatum laterale (CGL). Bei Läsionen im CGL treten keilförmige, homonyme Gesichtsfeldausfälle auf. Ist der obere Kniehöcker betroffen, liegt der Defekt direkt ober- und unterhalb der horizontalen Mittellinie (A5), bei Beteiligung des unteren Kniehöckers orientieren sich die beiden keilförmigen Ausfälle an der oberen und unteren vertikalen Mittellinie (A6). Bis kurz nach dem CGL kann ein RAPD auf der Gegenseite der Läsion festgestellt werden. Sehstrahlung. Im Anschluss an das CGL fächern sich die Neurone zur Sehstrahlung auf. Die unteren Gesichtsfeldanteile werden dabei parietal oben (A7), die oberen Gesichtsfeldanteile temporal unten (A8) vertreten. Vorne in der Meyer-Schleife ist die weit peripher gelegene, temporale Sichel vertreten, die keinen homonymen Anteil in der Gegenseite hat (A9). Läsionen liegen hier im Temporallappen am Vorderhorn des Seitenventrikels. Sehrinde. Die Sehrinde wird durch die Fissura calcarina in einen oberen und einen unteren Anteile geteilt. Das untere Gesichtsfeld wird oberhalb und das obere Gesichtfeld unterhalb der Fissura calcarina vertreten. Die Hälfe der Sehrinde vertritt das zentrales 5°-Gesichtsfeld (A10). Je weiter anterior umso peripherere Gesichtsfeldanteile werden vertreten (A11). Die temporale Sichel wird am weitesten ventral repräsentiert.

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A. Sehbahn

1. + 2. Neuron 3. Neuron

1 Netzhaut

Sehnerv, Chiasma, T. opticus

2 3 4 CGL 9 Sehstrahlung

Gesichtsfeld

4. Neuron

5 6 Sehrinde (Area 17/V1)

7 8

10 11 Schematische Darstellung der menschlichen Sehbahn und ihrer neuronalen Teilabschnitte mit Gesichtsfelddefekten

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16 Medikamentöse Nebenwirkungen

A. Kausalitätsnachweis

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Die medizinische Literatur berichtet ständig und in wachsendem Maße über unerwünschte Arzneiwirkungen am Auge. Richtig ist sicher, dass unerwünschte Arzneiwirkungen auch am Auge häufig sind, wenngleich eine Vielzahl von ihnen bislang nicht ausreichend erforscht ist. Für viele berichtete Nebenwirkungen fehlt ein eindeutiger Kausalitätsnachweis, da sie sehr selten sind und damit erst nach der Zulassung eines Medikaments im Rahmen der langfristigen klinischen Anwendung vereinzelt sichtbar werden. Die Kenntnis gesicherter unerwünschter Nebenwirkungen von Medikamenten gehört aber ohne Frage zu den grundlegenden Pflichten des klinisch tätigen Arztes.

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B. Veränderungen der Bindehaut und Lider Bindehaut und Lider können zahlreiche, medikamentös bedingte Veränderungen aufweisen: ● Bindehautblutungen, z. B. durch Antikoagulanzien, Thrombozytenaggregationshemmer, Kortikosteroide; ● konjunktivale Hyperämie, z. B. durch lokal eingesetzte Parasympatholytika (Atropin), Parasympathomimetika (Pilocarpin), Betarezeptorenblocker, Prostaglandinanaloga, Cromoglicinsäure; ● toxisch-irritative Konjunktivitis, z. B. durch lokal und systemisch eingesetzte Antibiotika und konservierungsmittelhaltige Augentropfen; ● Conjunctivitis sicca, z. B. Verschlechterung oder Auslösung durch systemisch und lokal eingesetzte Betarezeptorenblocker, konservierungsmittelhaltige Augentropfen (Benzalkoniumchlorid); ● pseudomembranöse Konjunktivitis (Ba ) bei Stevens-Johnson-Syndrom/Lyell-Syndrom, z. B. durch Salicylate, Antibiotika; ● medikamentös induziertes okuläres Pemphigoid (s. u.); ● Pigmentierungen und Ablagerungen, z. B. durch Amiodaron, Gentamycin, Chloroquin und Derivate; ● Nekrosen der Bindehaut, z. B. durch Antikoagulanzien; ● allergische Blepharokonjunktivitis (Bb ), auslösbar durch zahlreiche lokale und systemisch verabreichte Medikamente, insbesondere lokale Mydriatika, Miotika und systemische Antibiotika (v. a. Sulfonamide);

Anästhesie der Bindehaut, durch lokal eingesetzte Betarezeptorenblocker und nichtsteroidale Antiphlogistika; Lidödem, Liddermatitis, z. B. durch Goldpräparate, synthetische Retinoide; Photosensitivitätsreaktionen, z. B. durch synthetische Retinoide und nichtsteroidale Antiphlogistika; Depigmentierung der Lider, sehr selten, z. B. durch Zytostatika (Methotrexat); vermehrte Pigmentierung der Lider, z. B. durch lokal eingesetzte Prostaglandinderivate in der Glaukomtherapie; Wimpernverlust (Madarosis), z. B. durch Zytostatika, Amiodaron, Chloroquin und Derivate, Acetazolamid, Lithium, Allopurinol, Betarezeptorenblocker (lokal); Wimpernwachstum (Bc), durch Prostaglandinanaloga in der Glaukomtherapie.

C. Effekte einer Langzeittherapie mit Antiglaukomatosa auf Bindehaut und Lider Die lokal angewandten Glaukomtherapeutika führen wegen ihrer Langzeitanwendung besonders häufig zu unerwünschten Effekten, die nicht nur durch die Wirkstoffe, sondern oft auch durch Konservierungsmittel (meist Benzalkoniumchlorid) hervorgerufen werden (Tab. 1, C).

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Lid- und Bindehautveränderungen

B. Veränderungen der Bindehaut und Lider

a Pseudomembranöse Konjunktivitis unter Goldthe- b Akut allergische Blepharitis rapie

C. Effekte einer Langzeittherapie mit Antiglaukomatosa auf Bindehaut und Lider

c Wimpernwachstum unter Prostaglandinderivaten

Verschluss des unteren Tränenpünktchens unter Miotika

Tab. 1 Betarezeptorenblocker

allergische Blepharokonjunktivitis, Bindehauthyperämie*, Hornhaut-Bindehautanästhesie*, Wimpernverlust (Einzelfälle), Keratoconjunctivitis sicca*, Kontaktlinsenunverträglichkeit, myasthenes Syndrom (Timolol), okuläres Pseudopemphigoid

Pilocarpin, Carbachol

allergische Blepharokonjunktivitis, Bindehauthyperämie*, okuläres Pseudopemphigoid, Verschluss der Tränenwege, Keratitis superficialis punctata, Akkommodationsspasmus*, Gesichtsfeldeinengung, Miosis*, transitorische Myopie*, Glaskörperblutung, Iris-/Ziliarkörperzysten, Netzhautablösung, Pupillarblockglaukom, hintere Synechierung

Prostaglandinanaloga

allergische Blepharokonjunktivitis, Bindehauthyperämie*, Lidrandpigmentierung, Wimpernwachstum und -pigmentierung*, Irispigmentierung*

Carboanhydrasehemmer

allergische Blepharokonjunktivitis, periorbitale Dermatitis, Bindehauthyperämie

Alpharezeptoragonisten

allergische Blepharokonjunktivitis, periorbitale Dermatitis, Bindehauthyperämie, Lidretraktion (Apraclonidin)

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* = häufig

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16 Medikamentöse Nebenwirkungen

A. Medikamentös induziertes okuläres Pemphigoid Das medikamentös induzierte, okuläre Pemphigoid ist selten und kann durch lokal oder systemisch applizierte Medikamente hervorgerufen werden (Tab. 1). Die Ätiopathogenese ist unklar. Bislang ist nicht sicher, ob es sich tatsächlich um ein eigenständiges Krankheitsbild handelt oder um eine Variante des klassischen okulären Pemphigoids. Zu den Symptomen gehören eine chronische Bindehautreizung und Tränenlaufen. Das klinische Bild ist im Frühstadium durch eine chronische Konjunktivitis und eine Verkürzung des unteren Fornix gekennzeichnet. Im Spätstadium entspricht das klinische Bild dem des klassischen okulären Pemphigoids (Hornhautpannus, Symblepharabildung, Motilitätseinschränkung). Die Diagnose basiert auf der Anamnese, klinischem Bild und immunhistologischer Untersuchung einer Bindehautbiopsie. Immunhistochemisch lassen sich charakteristischerweise, jedoch seltener als beim klassischen Pemphigoid, Ablagerungen von Immunglobulinen (meist IgG) auf der Basalmembran des Bindhautepithels nachweisen. Bei Verdacht auf ein medikamentös induziertes Pemphigoid besteht die Therapie primär im Absetzen der vermuteten auslösenden Agenzien. Es sollte sich dann eine engmaschige Verlaufskontrolle anschließen. Bei Progression trotz Therapiebeendigung ist eine systemische Immunsuppression wie beim klassischen Pemphigoid (Dapson, Mycophenolatmofetil) angezeigt. Die Prognose ist besser als beim klassischen okulären Pemphigoid. Häufig kommt es zum Stillstand des Prozesses bei Aussetzen der verursachenden Agenzien.

B. Veränderungen der Hornhaut

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Zahlreiche Medikamente können zu Degenerationen und Ablagerungen in der Hornhaut führen (Tab. 2). Die Einnahme von Amiodaron ist die häufigste Ursache einer Cornea verticillata (wirbelförmige Hornhautdegeneration, Vortex-Keratopathie, Ba). Unter einer Dosierung von 100– 400 mg/die sind erste Ablagerungen bei der überwiegenden Mehrzahl der Patienten bereits nach 1 bis 4 Monaten, eine volle Ausprägung bei praktisch allen Patienten innerhalb von 6– 12 Monaten zu beobachten. Symptome (Halos)

entstehen selten. Das klinische Bild besteht typischerweise in beidseitigen, goldbraunen, wirbelförmigen Trübungslinien innerhalb des Hornhautepithels. Eine Therapie ist meist nicht erforderlich, ebenso wie Amiodaron nicht wegen einer Vortex-Keratopathie abgesetzt werden muss. Die Hornhautveränderungen sind vollständig reversibel nach Therapiebeendigung. Eine durch Chloroquin oder Hydroxychloroquin hervorgerufene Cornea verticillata tritt bei Therapie über mehrere Monate in 30–75 % auf. Anfangs zeigen sich oft diffuse, punktförmige Ablagerungen, die im Weiteren in das Vollbild der Vortex-Keratopathie übergehen. Eine Therapie der Hornhautveränderungen ist nicht erforderlich. Eine Vortex-Keratopathie unter Chloroquin und Derivaten ohne weitere okuläre Beteiligung ist kein Grund für eine Therapiebeendigung. Allerdings sollte die Dosishöhe überprüft werden, da die Keratopathie auch Zeichen einer Überdosierung sein kann. Noch entscheidender ist die Überprüfung und Verlaufskontrolle des retinalen Funktionszustandes, da eine retinale Beteiligung zu einem irreversiblen Visusverlust führen kann. Hornhautveränderungen wie eine Keratitis superficialis punctata, Erosio und Ulcus corneae können direkte oder indirekte Folge eines Arzneimittelgebrauchs sein (Bb). Eine direkte toxische Hornhautschädigung hängt bei lokaler Gabe von der Dosis und Toxizität der Substanz, bei systemischer Gabe zusätzlich von deren Sekretion über die Tränenflüssigkeit ab. Bei lokaler Anwendung sind u. a. Neomycin, Virustatika, Benzalkoniumchlorid, Kortikosteroide und die im Rahmen von Glaukomoperationen lokal eingesetzten Zytostatika 5-Fluorouracil und Mitomycin C zu nennen. Der Abusus von Oberflächenanästhetika nach Hornhautverletzung kann zu einer massiven Hornhautschädigung führen. Die Auslösung eines Lagophthalmus nach periokularer Gabe von Botulinumtoxin kann eine Expositonskeratitis induzieren.

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A. Medikamentös induziertes okuläres Pemphigoid Tab. 1 Auslösende Wirkstoffe eines Pemphigoids

•bei topischer Gabe – Betarezeptorenblocker: Betaxolol, Carteolol, Levobunolol, Metipranolol, Pindolol, Timolol – Konservierungsmittel: Benzalkoniumchlorid – Miotika: Carbachol, Pilocarpin – Sympathomimetika: Dipivefrin, Adrenalin – Virustatika: Idoxuridin, Trifluridin, Vidarabin

Pemphigoid/Hornhautveränderungen

•bei systemischer Gabe – ACE-Hemmer: Captopril, Enalapril – Antibiotika: Rifampicin, Sulfonamide – Betarezeptorenblocker: Propranolol – Chemotherapeutikum: Sulfadiazin

Fornixverkürzung/Symblephara

B. Veränderungen der Hornhaut Tab. 2 Auslösende Wirkstoffe von Hornhautdegenerationen und -ablagerungen

Vortex-Keratopathie

Pigmentierungen/Ablagerungen (ohne VortexKeratopathie)

bandförmige Degeneration

Wirkstoff

Charakteristika

Amiodaron

häufig, reversibel nach Therapiebeendigung

Atavaquon

Einzelfall

Chloroquin und Derivate

häufig, reversibel nachTherapiebeendigung

Indomethacin

selten unter Langzeittherapie, reversibel

Amantadin

selten, reversibel nach Therapiebeendigung

Chlorpromazin

unter Langzeittherapie häufig, reversibel nach Therapiebeendigung

Ciprofloxacin, Norfloxacin (lokal)

Einzelfallberichte unter Behandlung von Keratitiden, reversibel

Gold

häufig bei Langzeittherapie und Gesamtdosis >1 g, reversibel nach Absetzen

Isotretinoin

Häufigkeit unbekannt, reversibel

Prednisolon-PhosphatAugentropfen

Einzelfälle bei vorbestehenden, kornealen Oberflächendefekten

Vitamin D

Zeichen einer Vitamin-D-Intoxikation

225 a Cornea verticillata unter Amiodaron

b Erosio corneae unter 5-Fluorouracil

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16 Medikamentöse Nebenwirkungen

A. Kortikosteroidinduzierte okuläre Hypertension/Steroidglaukom

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Beim Steroidglaukom handelt es sich um ein sekundäres Offenwinkelglaukom. Ätiologie/Pathogenese. Der Anstieg des Intraokulardrucks ist durch eine Zunahme des trabekulären Abflusswiderstandes als Folge biochemischer und morphologischer Veränderungen der trabekulären Maschenwerkzellen bedingt. U. a. finden sich Veränderungen der Zellmorphologie (Zytoskelett, Zellkerngröße), Zellfunktion (Phagozytose, Zellmigration, Zellproliferation) und der Zusammensetzung der Extrazellularmatrix. Die genaue Ätiopathogenese ist aber noch unklar. Epidemiologie. Ca. 5 % der gesunden Allgemeinbevölkerung zeigen innerhalb von 4–6 Wochen einer lokalen Kortikosteroidgabe einen deutlichen Anstieg des Intraokulardrucks (sog. „High Responder“, Tab. 1). Neben einer individuellen Empfindlichkeit wird die Wahrscheinlichkeit eines intraokularen Druckanstiegs durch zusätzliche Risikofaktoren (Tab. 2) sowie Dauer, Art der Applikation, Dosierung und Potenz des Kortikosteroids beeinflusst. Klinik. Zu einem Druckanstieg kommt es frühestens 1–2 Wochen nach Beginn der Kortikosteroidtherapie bis Monate oder Jahre später bei fortgesetzter Therapie. Im frühen Kindesalter kann sich ein klinisches Bild ähnlich dem des kongentialen/juvenilen Glaukoms entwickeln (s. Kapitel 12). Im späten Kindesalter/Erwachsenenalter dann klinisches Bild ähnlich dem des primär chronischen Offenwinkelglaukoms, d.h. meist symptomloser, schleichender Beginn mit reizfreiem Auge, erhöhtem Augeninnendruck und ggf. Papillen- und Gesichtsfeldveränderungen (A). Diagnostik. Die Diagnostik besteht in der sorgfältigen Anamnese einer zurückliegenden oder gegenwärtigen Kortikosteroideinnahme neben den beim Glaukom sonst üblichen Untersuchungen (s. Kapitel 12). Weitere sichtbare kortikosteroidbedingte Veränderungen (z. B. Sekundärkatarakt) können die Diagnose unterstützen. Therapie. Diese besteht wenn immer möglich primär in einer Beendigung der Kortikosteroidtherapie. Im Übrigen erfolgt sie ähnlich der des primär chronischen Offenwinkelglaukoms. Prognose. Gut, da Normalisierung des Augeninnendrucks nach Beendigung der Kortikoster-

oidtherapie zumeist innerhalb weniger Wochen. Bei vielen Patienten handelt es sich deshalb um eine transiente okuläre Hypertension ohne dauerhafte Optikusschädigung. Eine einmal eingetretene glaukomatöse Optikusneuropathie ist irreversibel.

B. Andere Formen der medikamentös induzierten Steigerung des Intraokulardrucks Mydriatika/Zykloplegika lösen selten ein akutes Winkelblockglaukom aus. Es handelt sich um Augen mit vorbestehend engen Kammerwinkelverhältnissen. Die Gefahr eines Druckanstiegs ist deutlich höher bei bereits bekanntem Glaukom: immerhin > 30 % der Patienten mit primär chronischem Offenwinkelglaukom zeigen unter Mydriatikagabe einen Anstieg des Intraokulardrucks von > 5 mmHg. Viele Psychopharmaka können in Abhängigkeit von ihrer gleichzeitig vorhandenen anticholinergen Wirkung ebenfalls ein akutes Winkelblockglaukom verursachen. Es handelt sich um eine sehr seltene Nebenwirkung. Eine Reihe von unterschiedlichen Wirkstoffen (v. a. Sulfonamide und Derivate) können sehr selten über die Vorverlagerung des Iris-LinsenDiaphragmas (Winkelblockglaukom ohne Pupillarblock) aufgrund eines Ziliarkörperödems eine akute Steigerung des Intraokulardrucks hervorrufen. Eine äußerst schwere Nebenwirkung stellt das Sekundärglaukom als Folge einer intraokularen Blutung unter Therapie mit Kumarinderivaten dar (Ba, b). Prädisponiert sind vor allem Patienten mit exsudativer altersbedingter Makuladegeneration. Das Krankheitsbild ist therapeutisch nur schwer beherrschbar und führt in > 50 % der Fälle zum Verlust des Auges oder zur Erblindung. Paradoxe Drucksteigerungen entstehen durch die lokale Gabe von Antiglaukomatosa. Hierzu zählt die Verstärkung eines Pupillarblocks durch Pilocarpin oder der Druckanstieg unter Kombinationstherapie von Prostaglandinderivaten.

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A. Kortikosteroidinduzierte okuläre Hypertension/Steroidglaukom

Augentropfen

Low Responder (%)

Intermediate Responder (%)

High Responder (%)

Dexamethason 0,1 % (4 Wochen)1

66 IOD < 6 mmHg

29 IOD = 6 – 15 mmHg

5 IOD > 15 mmHg

Betamethason (6 Wochen)2

58 IOD < 20 mmHg

36 IOD = 20 – 31 mmHg

6 IOD > 31 mmHg

Medikamentös induzierte Glaukome

Tab. 1 Steroid-Responder in der gesunden Allgemeinbevölkerung bei lokaler Therapie mit potenten Kortikosteroiden nach Armaly (1965)1 und Becker (1965)2

IOD = Intraokulardruck, IOD = Anstieg des IOD Tab. 2 Prädisponierende okuläre und Allgemeinerkrankungen, die das Risiko eines kortikosteroidbedingten Anstiegs des Augeninnendrucks erhöhen •primär chronisches Offenwinkelglaukom •Verwandte ersten Grades von Patienten mit primär chronischem Offenwinkelglaukom •„Angle Recession Glaucoma“ (traumatisches Glaukom) •hohe Myopie •Diabetes mellitus •Bindegewebserkrankungen (v.a. rheumatoide Arthritis) •Cushing-Syndrom Glaukomatöse Papillenexkavation

B. Andere Formen der medikamentös induzierten Steigerung des Intraokulardrucks

a Massive subkonjunktivale und intraokulare Blutung unter b Massive subretinale Blutung und exsudative Antikoagulanzien Ablatio unter Antikoagulanzientherapie

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16 Medikamentöse Nebenwirkungen

A. Medikamentös induzierte Katarakt Die Zahl der Medikamente mit gesicherter Kataraktogenität in der klinischen Anwendung ist begrenzt (Tab. 1). Ohne Zweifel ist die glukokortikosteroidinduzierte Katarakt (Aa) die weit häufigste medikamenteninduzierte Linsentrübung überhaupt und auch die häufigste okuläre Komplikation einer solchen Therapie. Die genaue Ätiopathogenese ist nicht bekannt. Die Linsentrübung kann durch jede Form (oral, topisch, inhalativ) der Kortisontherapie ausgelöst werden. Bei oraler Gabe von täglich 10 mg Prednisolonäquivalent über mehr als ein Jahr besteht ein relativ hohes Risiko der Kataraktentstehung, eine sichere Grenzdosis zu deren Vermeidung existiert aber nicht. Kindliche Linsen sind prinzipiell empfindlicher als die von Erwachsenen, sollen aber eine begrenzte Fähigkeit zur Rückbildung der Trübungen aufweisen. Klinisch liegt typischerweise eine variabel ausgeprägte hintere Schalentrübung vor, die neben der Sehverschlechterung insbesondere eine deutliche Blendungsempfindlichkeit und eine Myopisierung hervorrufen kann. In fortgeschrittenen Fällen kommt es dann zur völligen Durchtrübung der Linse, die sich dann morphologisch nicht von einer senilen Katarakt unterscheidet. Die Kataraktextraktion kann ohne erhöhtes Risiko intra- und postoperativer Komplikationen durchgeführt werden.

B. Veränderungen der Lederhaut Medikamentöse Nebenwirkungen sind an der Lederhaut sehr selten (bradytropher Stoffwechsel). Eine Episkleritis und Skleritis ist unter Gabe von Biphosphonaten (Palmidronsäure) und nach lokaler Gabe von Mitomycin C, eine Skleraatrophie unter Mitomycin C und Kortikosteroiden, eine orangene Verfärbung der Lederhaut unter systemischer Gabe von Rifabutin und eine Lederhautkalzifizierung unter Vitamin-D-Überdosierung beschrieben worden.

bau der Tränendrüse (Lipofuszeinablagerung durch Amiodaron) zurückgeführt werden kann. Stenosen der ableitenden Tränenwege können unter systemischer Gabe von Quinacrin oder 5Fluorouracil sowie unter längerfristiger lokaler Therapie mit Antiglaukomatosa (Parasympathomimetika, Epinephrin) und Virustatika entstehen.

D. Veränderungen der Augenhöhle und Augenmotorik Zu den wichtigsten orbitalen Veränderungen unter Medikamenteneinnahme gehören die seltenen spontanen Einblutungen, die infolge einer intravenösen thrombolytischen Therapie mit Streptokinase, Urokinase und Tissue Plasminogen Activator (tPA) sowie durch verschiedene Heparine ausgelöst werden können. Eine mögliche Ursache heparininduzierter Blutungen ist eine IgG-Antikörper-vermittelte Thrombopenie, die deshalb auf jeden Fall auszuschließen ist. Eine Reihe von Medikamenten können über eine Beeinflussung des Schilddrüsenstoffwechsels zu einem Exophthalmus führen (Thyreostatika, Vitamin A, Lithium). Die orale Langzeittherapie mit Kortikosteroiden kann über die Vermehrung des infraorbitalen Fettgewebes zu einem reversiblen Exophthalmus führen. Zahlreiche Medikamente können in unterschiedlicher Form zu einer Beeinträchtigung der Augenmotorik führen: Hierzu gehören Augenmuskellähmungen (z. B. Botulinumtoxin bei essenziellem Blepharospasmus), Auslösung eines myasthenen Syndroms oder Verschlechterung einer Myasthenie (z. B. zahlreiche Antibiotika), totale externe Ophthalmoplegie (z. B. Amitriptylin), internukleäre Ophthalmoplegie (z. B. Cimetidin), Nystagmus (z. B. Aminoglykoside, Antiepileptika), und eine okulogyre Krise (z. B. Antidepressiva).

C. Veränderungen des Tränenapparates

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Die durch zahlreiche lokal oder systemisch verabreichte Medikamente auslösbare Keratoconjunctivitis sicca beruht in vielen Fällen auf einer Hyposekretion der Tränendrüse, die z. B. auf eine anticholinerge Wirkkomponente (Psychopharmaka) oder den direkten Gewebsum-

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A. Medikamentös induzierte Katarakt Wirkstoff

Art der Linsentrübung

Dosisabhängigkeit, Verlauf

Amiodaron

vordere, subkapsuläre, weiß-gelbliche Trübungen

dosisabhängig, in 50 – 60 % der Patienten mit Dauertherapie, wenig visusrelevant, keine Therapiebeendigung erforderlich

Busulfan

hintere subkapsuläre Trübung polychromatische Reflexe

dosisabhängig bei 10 – 30 % der Patienten

Chlorpromazin (Ab)

gelb-braune, zentrale subkapsuläre Ablagerungen mit einzelnen peripheren Ausläufern

nur unter mehrjähriger Dauertherapie (kumulative Dosis > 500 g), in 40 % bei Dosis von 300 mg/die über mehr als 3 Jahre, wenig visusrelevant, keine Therapiebeendigung notwendig

Glukokortikosteroide

ein- oder beidseitige, posteriore subkapsuläre Trübung

langsam progredient, keine sichere Dosisabhängigkeit

Goldsalze

Chrysiasis lentis: feine, granuläre, gelbliche Ablagerungen in der zentralen vorderen Kapsel und im Nahtsystem der Linse

unter Dauertherapie bei kumulativer Dosis > 2,5 g bei über 50 % der Patienten, keine Visusverschlechterung, kein Therapieabbruch erforderlich

Methoxalen/PUVATherapie

vordere, subkapsuläre Trübung

Linsentrübungen vermeidbar durch Tragen von UV-Schutzbrillen am Tag der Bestrahlungen

a Steroidkatarakt

b Chlorpromazininduzierte Linsentrübung

Katarakt

Tab. 1 Medikamente mit gesicherter Kataraktogenität in der klinischen Anwendung

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16 Medikamentöse Nebenwirkungen

A. Veränderungen der Netzhaut

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Die als Antiglaukomatosa heute kaum noch verwandten Adrenergika Adrenalin und sein Prodrug Dipivefrin sind wegen der Auslösung eines Makulaödems bei aphaken Patienten kontraindiziert. Für die ebenfalls in der Glaukomtherapie lokal eingesetzten Prostaglandinanaloga besteht kein gesicherter Zusammenhang zwischen Medikament und Auslösung eines Makulaödems. Bei aphaken/pseudophaken Patienten empfiehlt sich jedoch die engmaschige Kontrolle. Die Miotika Pilocarpin und Carbachol können sehr selten eine rhegmatogene Netzhautablösung auslösen, v. a. bei vorbestehenden retinalen Veränderungen. Bei Patienten mit Risikofaktoren für eine Netzhautablösung sind Miotika deshalb nur sehr zurückhaltend anzuwenden. Die Langzeitanwendung von Chloroquin und Hydroxychloroquin in der Behandlung von Kollagenosen und rheumatischen Erkankungen kann zu irreversiblen retinalen Schädigungen führen. Bei adäquater Dosierung (Chloroquin 250 mg/die oder weniger als 3,5–4,0 mg/kg/die; Hydroxychloroquin 400 mg/die oder weniger als 6,0–6,5 mg/kg/die) ist diese Nebenwirkung selten (häufiger durch Chloroquin). Im Frühstadium finden sich feine Pigmentveränderungen der Makula, die noch nicht mit Veränderungen der Sehschärfe oder des Gesichtsfeldes einhergehen. Im Spätstadium kommt es dann zu ausgeprägten Pigmentveränderungen im Makulabereich (Schießscheibenmakulopathie), Reduktion der Sehschärfe und Gesichtsfeldausfällen. Der Befund ist dann auch nach Therapiebeendigung nicht reversibel und kann sich weiter verschlechtern. Die Therapie besteht im Absetzen des Medikaments in Rücksprache mit den behandelnden Internisten. Prinzipiell sollte ein Screening der Patienten (Visus, Farbensehen, Makulabefund) unter dieser Therapie erfolgen (Basisuntersuchungen, Kontrolle alle 6 Monate). Das zur Therapie des Mammakarzinoms eingesetzte Antiöstrogen Tamoxifen kann selten (in bis zu 6 %) zu gelb-weißen, teils reflektierenden, intraretinalen Ablagerungen unter Bevorzugung der Makula führen, die mit einem Makulaödem einhergehen können ( Aa). Entsprechend kann eine Reduktion der Sehschärfe eintreten. In Rücksprache mit den behandelnden Onkologen sollte in diesen Fällen eine

Dosisreduktion oder Therapiebeendigung angestrebt werden. Makulaveränderungen sind noch für eine Reihe weiterer Medikamente bekannt wie Chinin, Hydrochlorothiazit, Indomethazin oder Mitomycin C (Hypotoniemakulopathie nach fistulierender Glaukomchirurgie). Insbesondere Patienten mit feuchter altersbedingter Makuladegeneration haben ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung massiver intraokularer Blutungen unter Antikoagulanzientherapie. Für Thrombozytenaggregationshemmer ließ sich ein solches erhöhtes Risiko nicht belegen. Der Einsatz von α-Interferon v. a. zur Therapie der chronischen Hepatitis B und C kann mit der Ausbildung retinaler Gefäßveränderungen (Cotton-Wool-Herde, Punktblutungen, Zentralvenen-, Venenast- und Arterienastverschlüsse) einhergehen (Ab). Häufigkeit und Pathogenese sind unklar. Die Phenothiazine Thioridazin und Fluphenazin können Veränderungen des retinalen Pigmentepithels verursachen, die zu einer Sehschärfereduktion und Störungen des Farbsinn und der Dunkeladaptation führen. Meist komplette Rückbildung der Symptome nach Therapiebeendigung. Ein halbjährliches Screening wird unter Therapie empfohlen. Das Antiepileptikum Vigabatrin wird bei schweren Formen der kindlichen Epilepsie eingesetzt. Es kommt häufig zu irreversiblen, konzentrischen Gesichtsfeldausfällen (Ac). Okuläre Nebenwirkungen und Nutzen der Behandlung sind im Einzelfall gegeneinander abzuwägen.

B. Veränderungen der Uvea Eine Reihe von Medikamenten werden als mögliche Auslöser einer Uveitis diskutiert. Hierzu gehören die lokal eingesetzten Antiglaukomatosa Metipranolol (Betarezeptorenblocker), Prostaglandinanaloga und (im Rahmen der Glaukomchirurgie) die Zytostatika Mitomycin C und 5-Fluorouracil. Zu den systemisch applizierten Medikamenten gehören Biphosphonate, Chinin, Rifabutin, Sulfonamide und Impfstoffe. Für die Mehrzahl der genannten Wirkstoffe besteht kein gesicherter Zusammenhang zwischen Medikamentengabe und Uveitis.

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50

30

165

75

70 60

135

Netzhautveränderungen

b α-Interferon-induzierte Retinopathie

a Tamoxifeninduzierte Retinopathie

315 285

300

60 70

225 240

255

270

315 285

300

c Stadienabhängige vigabatrinbedingte Gesichtsfeldeinschränkung (1: normal; 2: leichte Einschränkung; 3: mäßige Einschränkung; 4: schwere Einschränkung)

231

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A. Veränderungen des N. opticus und der Sehbahn

16 Medikamentöse Nebenwirkungen

Bei den medikamentös induzierten Veränderungen können unterschieden werden: ● anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION), ● optikusneuritisähnliche Neuropathie, ● Papillenödem/Optikusatrophie.

232

Eine AION kann selten durch Amiodaron, Ergotamin, Interferon α und orale Kontrazeptiva ausgelöst werden. Das Ausmaß der Visusminderung ist variabel und wie bei anderen Formen der AION meist irreversibel. Bei Auftreten einer amiodaroninduzierten AION muss eine Therapiebeendigung geprüft werden, um eine Manifestation am zweiten Auge zu verhindern. Die Vorgehensweise hängt aber von der oft vitalen Indikation zur Amiodarontherapie ab und muss deshalb in jedem Einzelfall abgewogen werden. Eine AION unter Gabe moderner Kontrazeptiva ist als sehr selten einzustufen. Bei der optikusneuritisähnlichen Neuropathie handelt es sich um eine medikamentös induzierte toxische Neuropathie, die klinisch der Optikusneuritis ähnelt und bei frühzeitigem Absetzen des verursachenden Medikamentes mit einer Erholung der Sehschärfe einhergeht. Neben zahlreichen anderen Medikamenten ist insbesondere das Tuberkulostatikum Ethambutol zu nennen, das bereits Tage bis wenige Wochen nach Therapiebeginn eine axiale (Visusabfall, Zentralskotom, Grünschwäche) oder paraxiale Optikusneuropathie (periphere oder parazentrale Gesichtsfeldausfälle, normale Sehschärfe, normales Farbensehen) verursachen kann ( Aa u. b). Eine Prüfung von Visus, Gesichtsfeld und Farbensehen sollte deshalb innerhalb der ersten 2 Wochen des Therapiebeginns erfolgen und danach in Abständen von 6 Wochen fortgesetzt werden. Werden okuläre Veränderungen frühzeitig entdeckt, so besteht nach Beendigung der Ethambutoltherapie eine gute Aussicht auf eine allmähliche Rückbildung der Veränderungen. Wird die Therapie trotzdem fortgesetzt, ist mit einer schweren, irreversiblen Schädigung des Sehvermögens in Folge einer Optikusatrophie zu rechnen. Neben Ethambutol besitzt auch Isoniazid, welches i. d. R. kombiniert mit Ethambutol eingesetzt wird, eine neutoxische Wirkung, die aber deutlich geringer scheint als die von Ethambutol.

Optikusatrophien und optikusneuritisähnliche Neuropathien sowie kortikale Erblindung und homonyme Hemianopsien sind außerdem im Rahmen der intraarteriellen oder intrathekalen Applikation von Zytostatika wie Methotrexat, Cisplatin oder Carmustin beschrieben worden. Kortikale Erblindung und Hemianospien sind auch unter Gabe von Vincaalkaloiden, Interleukin 2, Interferon α, Takrolimus und Cyclosporin A in Einzelfällen beobachtet worden. Ursache der kortikalen Erblindung unter Cyclosproin A und Takrolimus ist eine neurotoxisch induzierte posteriore Leukenzephalopathie.

B. Veränderungen der Pupillenfunktion, Refraktion und Akkommodation Eine unerwünschte Pupillenerweiterung nach systemischer Medikamentenapplikation ist sehr selten und hauptsächlich durch Abusus (Amphetamine) oder Überdosierung (Barbiturate, Carbamazepin, Phenothiazine, trizyklische Antidepressiva, Chloroquin, Chinin, Clonidin) bedingt. Die lokal zum Zwecke der Mydriasis eingesetzten Paraympatholytika (Atropin, Tropicamid) bewirken zusätzlich eine unterschiedlich lang andauernde Akkommodationslähmung. Die Pupillenverengung ist eine bei allen Glaukompatienten zu beobachtende Nebenwirkung nach Gabe der direkten Parasympathomimetika Pilocarpin und Carbachol. Hierdurch kann eine zusätzliche Gesichtsfeldeinschränkung verursacht werden. Neben der Miosis ist die transitorische Myopie die häufigste, durch Miotika hervorgerufene Nebenwirkung (Dauer 2–3 Stunden bei einmaliger Applikation). Ursache ist ein Ziliarkörperspasmus. Selten können auch andere Medikamente (Sulfonamide, Carboanhydrasehemmer) eine transitorische Myopie als Folge eines Ziliarkörperödems auslösen ( B). Nach Absetzen des Medikaments ist die Nebenwirkung innerhalb weniger Tage vollständig reversibel.

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A. Veränderungen des N. opticus und der Sehbahn

30

10°

20°

30°

10°

12

30 °-Gesichtsfeld (Tübinger Automatik Perimeter) relativer Ausfall absoluter Ausfall

Visus 1,25 a

links

20°

Visus 0,20 rechts

9

30°

10°

19

30 °-Gesichtsfeld (Tübinger Automatik Perimeter) relativer Ausfall absoluter Ausfall

Visus 0,03 b

links

30°

12

13

10°

20°

Optikusneuropathie/transitorische Myopie

21

18

20°

30°

16

Visus 0,06 rechts

Gesichtsfeldveränderungen unter Ethambutoltherapie (a paraxiale Optikusneuropathie; b axiale Optikusneuropathie)

B. Veränderungen der Pupillenfunktion, Refraktion und Akkommodation transitorische Myopie Myopie aufhebbar

Gabe von Zykloplegika

Ziliarkörperspasmus

ja

Vorverlagerung der Linse nein

ja Schmerzen möglich

Myopie nicht aufhebbar

nein

Ziliarkörperödem

Linsenquellung

233

Differenzialdiagnose der transitorischen Myopie

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17 Augenerkrankungen in Entwicklungsländern

A. Epidemiologie Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) schätzte 1998 die Zahl der weltweit erblindeten Menschen auf 45 Mio. und die Zahl der hilfsbedürftigen Menschen aufgrund einer eingeschränkten Sehfunktion auf 150–180 Mio. Neun von zehn Blinden leben in den Ländern der Dritten Welt. Betroffen sind zu 60 % Menschen in Afrika (südlich der Sahara), China und Indien. 80 % der Erblindungen werden von der WHO als vermeidbar eingeschätzt. Die häufigste Erblindungsursache stellt die Katarakt mit einem Anteil von ca. 40–50 % dar. Weitere Erkrankungen sind das Trachom, das Glaukom, der VitaminA-Mangel und die Onchozerkose (A).

B. Katarakt Die WHO schätzt die Anzahl der an Katarakt erblindeten Menschen auf 16 Mio. Die altersabhängige mature Katarakt (B) ist dabei die häufigste Kataraktform. Verantwortlich für den hohen Anteil Kataraktblinder in den Ländern der Dritten Welt, ist die Tatsache, dass den Betroffenen keine Operationsmöglichkeit zur Verfügung steht, oder dass die Operation nicht erschwinglich ist. Verschiedene Organisationen haben sich im Rahmen des Projektes Vision 2020 daher zum Ziel gesetzt, die Zahl der weltweit bestehenden Erblindungen vom Jahr 1999 bis zum Jahr 2020 um die Hälfte zu reduzieren. Dies bedeutet in erster Linie eine Erhöhung der Anzahl der Kataraktoperationen in diesen Ländern.

C. Trachom (Ägyptische Körnerkrankheit)

234

Ätiologie/Pathogenese. Das Trachom ist eine Infektion durch Chlamydia trachomatis. Epidemiologie. Der Erreger ist weltweit verbreitet und verursacht 15 % aller Erblindungen. Etwa 146 Mio. Menschen sind behandlungbedürftig erkrankt. Häufig tritt das Trachom hauptsächlich in armen ländlichen Gegenden Afrikas auf, wobei die Erreger innerhalb von Familien übertragen werden (Finger-Auge-Finger). Klinik. Das Trachom zeigt sich primär als eine Keratokonjunktivitis mit Rötung der Konjunktiven, Juckreiz und Epiphora. Der weitere Krankheitsverlauf wird in 4 Stadien eingeteilt: I. Follikuläre Entzündung: An der oberen tarsalen Bindehaut zeigen sich mindestens 5 Follikel mit einem Durchmesser von mindestens 0,5 mm. Seröse Konjunktivitis.

II. Ausgeprägte follikuläre Entzündung: An der oberen tarsalen Bindehaut zeigen sich zahllose Follikel. Die Bindehaut ist stark gerötet, rauh und verdickt. III. Narbenbildung nach Aufplatzen der Follikel der tarsalen Konjunktiva (Ca). IV. Lidfehlstellung aufgrund der Narbenbildung. Trichiasis, wobei mindestens eine Wimper auf dem Auge reibt. V. Hornhauttrübungen und Visusminderungen (Cb). Starke Vernarbungen der oberen Umschlagfalte. Pannusbildung. Diagnose. Klinisches Bild. Histologischer Erregernachweis, Anzucht oder DNA-Nachweis des Erregers. Therapie. Azithromycin. Prognose. Die Erkrankung hinterlässt keine dauerhafte Immunität.

D. Glaukomerkrankungen Das Glaukom steht an dritter Stelle der Erblindungsursachen, nach der Katarakt und dem Trachom. Ca. 5,2 Mio. Menschen sind weltweit aufgrund eines Glaukoms erblindet und bei rund 105 Mio. Menschen besteht ein Glaukomverdacht. Eine genaue Schätzung wird durch die fehlende einheitliche Glaukomdefinition und Glaukomdiagnostik erschwert. Menschen afrikanischer und asiatischer Herkunft scheinen im Vergleich zu Kaukasiern häufiger an einem Offenwinkelglaukom zu erkranken. Die Erkrankung ist aufgrund von fehlenden Symptomen im Frühstadium schwer zu erkennen. Die Behandlung des Offenwinkelglaukoms erfordert eine dauerhafte, oft lebenslange Therapie mit drucksenkenden Augentropfen. Alternativ gibt es verschiedene drucksenkende Operationen (s. Kapitel 12). Sowohl die konservative als auch die operative Therapie ist für den größten Teil der betroffen Menschen in der Dritten Welt jedoch nicht zugänglich oder erschwinglich.

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A. Epidemiologie 14 %

B. Katarakt

5% 42 %

16 %

Epidemiologie/Katarakt/Glaukom/Trachom

23 %

Katarakt Degenerationen und metabolische Erkrankungen Trachom Glaukom Onchozerkose und Vitamin-A-Mangel

Häufigste Ursachen für die beidseitige Erblindung weltweit (nach WHO)

Cataracta matura

C. Trachom

235 a Trachom Stadium III

b Trachom Stadium V

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17 Augenerkrankungen in Entwicklungsländern

A. Onchozerkose (Flussblindheit) Ätiologie/Pathogenese. Wurminfektion duch Onchocerca volvulus. Weibliche Würmer leben parasitisch bis zu 14 Jahren in Bindegewebsknoten unter der Haut. Sie geben ca. 300 µm große Mikrofilarien ab, die beim Blutsaugen von der Kriebelmücke aufgenommen und nach Ausbilden einer Larve auf einen anderen Menschen übertragen werden. Epidemiologie. Der Erreger ist endemisch in Afrika und Lateinamerika. Geschätzt wird, dass ca. 18 Mio. Menschen weltweit infiziert sind. Ca. 270 000 Menschen sind erblindet, davon 99 % in Afrika. Klinik. Die durch den Körper wandernden Mikrofilarien verursachen die klinischen, v. a. dermatologischen Beschwerden. Adulte Würmer führen zur Knotenbildung. Schwerste Folge der Erkrankung ist die Erblindung. Dringen die Mikrofilarien in die Kornea oder in den vorderen Augenabschnitt vor, zeigt sich eine „schneeflockenartige“ Keratitis, Iridozyklitis, Neovaskularisationen der Hornhaut, sklerosierende Keratitis mit Visusverlust und Erblindung. Diagnose. Klinisches Bild. Mikroskopischer Nachweis in Gewebeproben. Therapie. Bekämpfung der Kriebelmücke durch Insektizide, die ihre Eier in schnell fließende Gewässer ablegt. Ist der Kreislauf der Erkrankung für 14 Jahre unterbrochen, so ist in diesem Zeitraum das Reservoir adulter Würmer in der menschlichen Population ausgestorben. Systemische Therapie mit Ivermectin 1-mal jährlich. Prognose. Adulte Würmer werden durch Ivermectin nicht abgetötet.

B. Loiasis/Loa loa

236

Es handelt sich um eine Filariose durch den Nematoden Loa loa. Erkrankung durch subkutan gelegene Würmer. Die subkutan gelegenen weiblichen Würmer werden bis zu 7 cm, die männlichen Würmer bis zu 3 cm lang. Die von den weiblichen Würmern abgegebenen Mikrofilarien finden sich im peripheren Blut und werden dort durch den Saugakt der Bremse (Chrysops) auf andere Menschen übertragen. Die Erkrankung ist endemisch in den Küstenländern Westafrikas, v. a. in Nigeria und Kamerun. Hauptmanifestation sind subkutane, schmerzhafte, 1–2 Tage andauernde Schwellungen an den distalen Extremitäten (Calabar-Schwellun-

gen) oder der Befall periokulärer Gewebe. Die Beschwerden werden durch die wandernden Würmer ausgelöst. Im Spaltlampenbild finden sich subkonjunktival gelegene, bewegliche Würmer. Die Erkrankung führt nicht zur Erblindung. Therapeutisch kann der Wurm chirurgisch entfernt werden. Als Medikament steht Diethylcarbamazin zur Verfügung.

C. Lepra Lepra wird durch das Mycobacterium leprae hervorgerufen. Die Erkrankung tritt in tropischen Ländern auf, ist aber nicht an ein warmes Klima gebunden. 1996 wurde die Anzahl der an Lepra erkrankten Menschen von der WHO auf 1,3 Mio. geschätzt. Bei ca. 50 000–100 000 Menschen führt die Erkrankung zur Erblindung. Es handelt sich um einen sehr langsam replizierenden Erreger mit geringer Ansteckungsgefahr. Das klinische Bild zeigt zwei Hauptformen: die tuberkuloide Lepra und die lepromatöse Lepra (Übergänge: BorderlineLepra). Bei der tuberkuloiden Form der Lepra führt die Infektion peripherer Nerven zur Ausbildung einer Keratitis e lagophthalmo mit Benetzungsstörungen und Ulzerationen und damit zur Erblindung. Bei der lepromatösen Form findet sich eine Keratitis und Iridozyklitis. Die systemische Behandlung erfolgt mit Dapson.

D. Vitamin-A-Mangel Vitamin-A-Mangel (Xerophthalmie) führt bei ca. 350 000 Kindern jährlich zur Erblindung. Ursache der Erkrankung ist der Mangel an vitaminreicher Nahrung. Vitamin A bildet zusammen mit dem Opsin das Sehpigment Rhodopsin. Mangelzustände führen zu Nachtblindheit, trockenen Konjunktiven (Xerophthalmie) und Ausbildung kleiner, grau weißer Plaques im Lidspaltenbereich (Bitot-Flecken), Keratomalazien, Ulzerationen. Der Mangel kann durch vitaminreiche Nahrung oder Vitaminsubstitution behoben werden.

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Adulte Onchozerkosewürmer

C. Lepra

Lepraomatöse Veränderung im Gesichtsbereich

B. Loiasis

Onchozerkose/Loa loa/Vitamin-A-Mangel

A. Onchozerkose

Loa loa, subkonjunktivaler Wurm

D. Vitamin-A-Mangel

Hornhautveränderungen bei Vitamin-A-Mangel

237

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Sachverzeichnis

A

238

Abdecktest – alternierender 50, 55 – einseitiger 50, 55 Abduzensparese 60 Ablagerung, intralentale 134 Ablatio retinae s. Netzhautablösung Abszess, subperiostaler, orbitaler 44 ACE (Angiotensin-Converting-Enzym) 126, 130 Aciclovir 98 Adaptation 12 Aderhaut 4 – Altersveränderung 116 Aderhautabhebung 124 Aderhautatrophie, generalisierte 117 Aderhautdystrophie 116 – areoläre, zentrale 116 Aderhauteinblutung 124 Aderhautfalten 40, 194 Aderhautfluoreszenz, blockierte 198 Aderhauthämangiom 118 Aderhautkolobom 114 Aderhautmelanom, malignes 114, 122 – epitheloidzelliges 122 Aderhautmetastase 122 Aderhautnävus 118 Aderhautosteom 118 Aderhautruptur 124 Aderhautschwellung, konsekutive 124 Aderhauttumor, pilzförmiger 122 ADOA (autosomal-dominante Optikusneuropathie) 208 Afferenzdefekt, relativer 220 Ägyptische Körnerkrankheit 234 A-Inkomitanz 58 Akanthamöben-Keratitis 100 Akkommodation 8, 136 Akkommodationsapparat 4 Akkommodationsbreite 8 – Abnahme 136 Akkommodationslähmung, medikamentös bedingte 232 Akkommodationsstörung 136 Akommodationslähmung 62 Alkaptonurie 108 Alkohol, Neurotoxizität 210 Allgemeinerkrankung – Katarakt 141 – Sicca-Syndrom 35 Alpharezeptoragonisten, unerwünschte Effekte 223 Amblyopie 50 – ametropische 51 – Formen 51 AMD (altersbedingte Makuladegeneration) 190 Amiodaron – Hornhautveränderung 224 – Linsentrübung 229 Amnionmembran 106 Amphetaminabusus 232 Anämie, megaloblastäre 210 Angiod Streaks 194 Angiomatosis retinae 168 Angiotensin-Converting-Enzym 126, 130 Aniridie 114, 154 Anisometropie 51 Ankyloblepharon 14

Anterior-junction-Syndrom 216, 220 Antiglaukomatosa – Augeninnendrucksteigerung, paradoxe 226 – Netzhautschädigung 230 – unerwünschte Effekte 222 Antikoagulanzientherapie, Blutung, intraokulare 230 Aphakie 144, 148 – kongenitale 134 Aphakieglaukom 164 APMPPE (akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie) 196 Apparat, optischer 4, 8 Applanationstonometrie 152 Apraxie, okulomotorische 64 Arcus lipoides 88, 94 Area striata 6 Argon-Laser-Trabekuloplastik 166 Arm-Netzhaut-Füllungszeit, pathologisch verlängerte 180 Arteria – centalis retinae, Okklusion s. Zentralarterienverschluss – hyaloidea, persistierende 204 – ophthalmica 4 – – Katheterisierung 180 Arterienastverschluss 180 – unter α-Interferon-Therapie 230 Arteriitis temporalis 207 Arthritis, rheumatoide, Hornhautveränderung 90 Astigmatismus – Amblyopie 51 – irregulärer 8 – regulärer 8 Atrophia gyrata 116 Atropin 232 Aufapfel 2, 4 Auge – rotes 70, 74 – – Differenzialdiagnose 81 – stark vergrößertes 38 – trockenes 34, 70 Augenbewegungsstörung, supranukleäre 54, 64 Augendruckerhöhung nach Kataraktextraktion 146 Augenfolgebewegungen 54 Augenhöhle s. Orbita Augeninnendruck 152 – Messung 152 Augeninnendrucksteigerung 156 – kortikosteroidinduzierte 226 – medikamentös bedingte 226 – paradoxe, Antiglaukomatosabedingte 226 Augenmotilitätsdefizit 38 – posttraumatisches 48 Augenmotilitätsprüfung 54 Augenmotorikstörung, medikamentös bedingte 228 Augenmuskeln 2 – äußere, Innervation 64 Augenmuskelparalyse 58 Augenmuskelparese 58 – mechanische 38 – neurogene 38 Augenstellung 50

Auswärtsschielen – intermittierendes 56 – konsekutives 56 – sekundäres 58 Autoimmunerkrankung, Uveitis posterior 131 Axenfeld-Anomalie 154 Azithromycin 234

B Bagolini-Streifengläser-Test 52 Bandkeratopathie 88 Basaliom 30, 84 – Morphaea-Typ 30 – noduläres 30 Basedow, Morbus, Lidzeichen 44 Begleitschielen 54 Bell-Phänomen 14 Bergmeister-Papille 204 Berlin-Ödem 200 Beschwerden, asthenopische 8, 58 Best, Morbus 198 Betamethason-Augentropfen 227 Betarezeptorenblocker, unerwünschte Effekte 223 Bielschowsky-Phänomen 60 Bindehaut 2 – trockene 236 Bindehautanästhesie, medikamentös bedingte 222 Bindehautaustrocknung 68 Bindehautbiopsie 52 Bindehautblutung, medikamentös bedingte 222 Bindehautdefekt nach Tumorexzision 86 Bindehautentzündung s. Konjunktivitis Bindehautfalte, lidkantenparallele 34, 78 Bindehautfleck, weißer 82 Bindehaut-Fremdkörpergranulom 82 Bindehautgefäßaneurysma 66 Bindehautgefäßschlängelung 66 Bindehautgranulom, pyogenes 82 Bindehautmelanom 114 Bindehautmelanose, epitheliale, erworben 82 Bindehautnarben 234 Bindehautnävus 82 Bindehautnekrose, medikamentös bedingte 222 Bindehautriss 86 Bindehautschwellung s. Chemosis Bindehautsekretion 74 Bindehauttumor 82 – benigner 82 – Biopsie – – exzisionale 84 – – inzisionale 84 – Differenzialdiagnose 84 – Hornhautbeteiligung 82 – Kryotherapie, adjuvante 86 – maligner 84 – Prognose 86 – Therapie 84, 86 Bindehautunterblutung 68, 76 – traumatische 112 Bindehautverätzung 86 Bindehautverfärbung 66

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C Calabar-Schwellung 236 Canaliculus lacrimalis 2 Carbachol 232 – unerwünschte Effekte 223, 232 Carboanhydrasehemmer – Glaukombehandlung 166 – unerwünschte Effekte 223 Carotis-sinus-cavernosus-Fistel 44 Cataracta s. auch Katarakt – complicata 138 – cuneiformis 142 – hypermatura 139 – matura 139 – nuclearis 142 – polaris 142 – senilis 138, 142 – subcapsularis posterior 126 – syndermatotica 139 – traumatica 142, 150

Chalazion 26 Chandler-Syndrom 164 CHED (kongenitale hereditäre Hornhautendotheldystrophie) 94 Chemosis 68, 76 Chiasma opticum 6 Chiasmakompression, tumorbedingte 216 Chiasmaläsion 220 Chlamydia trachomatis 234 Chlamydien-Konjunktivitis 78 Chloroquin – Hornhautveränderung 224 – Netzhautschädigung 230 Chlorpromazin, Linsentrübung 229 Cholesterinkristallablagerung, intralentale 134 Chorioideremie 117 Choriokapillarisatrophie 190 Choriopathie, innere, punktförmige 196 Chorioretinitis 126 Chorioretinopathie – geographische 132 – serpiginöse 132 Choroidea 4 Choroiditis 126 – multifokale 130, 196 Christbaumschmuck-Katarakt 134 Chrysops 236 Ciliae 2 CNV (choroidale Neovaskularisation) 190, 194, 196 Coatas, Morbus 182 Cogan-Hornhautdystrophie 92 Cogan-Reese-Syndrom 164 Cogan-Syndrom 64 Commotio retinae 200 Compoundnävus 82 Computertomographie, orbitaler Prozess 42 Conjunctiva – bulbi 2 – palpebrae 2 Conjunctivitis sicca 70 – medikamentös bedingte 222 Contrecoup-Effekt 200 Contusio bulbi 124 Conus myopicus 194 Cornea – guttata 88, 94 – verticillata 90 – – Amiodaron-bedingte 224 – – Chloroquin-bedingte 224 – – Hydroxychloroquin-bedingte 224 Cornu cutaneum 28 Corpus – ciliare 6 – geniculatum laterale 220 – – Läsion 220 Cotton-Wool-Herde 178, 182, 218 – unter α-Interferon-Therapie 230 Coup-Contrecoup-Effekt 124 Cyanocrylat-Verletzung 102

D Dakryoadenitis 40 – akute 34 – chronische 34 Dakryops 34

Dakryozystitis – akute 36 – – Therapie 37 – chronische 36 Dalrymple-Zeichen 44 Dapson 236 Degeneration – äquatoriale 170 – uveale 116 Dellwarze 26 DeMorsier-Syndrom 204 Dermatitis – allergica 22 – atopische 22 Dermatochalasis 20 Dermoid – epibulbäres 88 – limbales 66 Dermoidzyste 28, 46 Desakkommodation 136 Descemet-Membran 4 – Einriss 96, 154 – Verdickung 94 Dexamethason-Augentropfen 227 Dialyse 172 Diethylcarbamazin 236 Diplopie s. Doppelbilder Distichiasis 14 Doppelbilder 148 – Strabismus 54, 56 – Trochlearisparese 60 – verkippte 60 Drainageimplantat bei Glaukom 166 Drusen 190 – verkalkte 202 Drusenpapille 202, 206 Ductus nasolacrimalis 2 Dunkeladaptation 12 Dunkelrotglas-Test 52 Dystrophie – myotone 20 – vitreoretinale 174

Sachverzeichnis

Bindehautverletzung 86 Binokularsehen, Prüfung 52 Biopsie – exzisionale 84 – inzisionale 84 Bipolarzellen 220 Birdshot-Chorioretinopathie 196 Bissverletzung 32 Bitot-Flecken 236 Blendungsempfindlichkeit 90, 142 Blepharitis – marginalis 22 – squamosa 22 – ulcerosa 22 Blepharochalasis 20 Blepharoconjunctivitis herpetica 22 Blepharokonjunktivitis, allergische, medikamentös bedingte 222 Blepharophimose 14 Blickdeviation, tonische 64 Blicklähmung 64 – horizontale 64 Blickrichtungsnystagmus 64 Blow-out-Fraktur 48 Blut-Retina-Schranke – äußere 188 – innere 188 Blutung – intraokulare, bei Antikoagulanzientherapie 226, 230 – subkonjunktivale 68, 76, 112 Blutzuckereinstellung bei diabetischer Retinopathie 186 Botulinumtoxin 14, 224 Bowman-Membran 4 Brechkraft 8 Brennweite 8 Brown-Syndrom 62 Bruch-Membran-Risse 194 Buckelchirurgie 174, 176 Bulbus oculi 2, 4 Bulbushyperämie 164 Bulbusindentation 40 Bulbusruptur 112 Bulbustrauma, stumpfes 200 Bulbusverletzung 32 Bull’s Eye 198 Buphthalmus 154 Busulfan, Linsentrübung 229

E Ectropium – cicatriceum 16 – congenitum 16 – paralyticum 16 – senile 16 – spasticum 16 – uveae 114 Effusionssyndrom, choroidales 124 Eineinhalbsyndrom 64 Eingriff, intraokularer – Augeninnendrucksteigerung 160 – Makulaödem, zystoides 200 Einwärtsschielen 56 – frühkindliches 56 Eisenablagerung, korneale 90 Ektropium 16 Elektroretinogramm, multifokales 188 – Morbus Stargardt 198 Emphysem 86 Empty-Sella 218 Engwinkelglaukom – primäres 153 – sekundäres 153, 164 Enophthalmus 38, 49 – posttraumatischer 48

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Sachverzeichnis

Entmarkungsherdezahl, MS-Risiko 212 Entropium 16 – cicatriceum 16 – congenitum 16 – senile 16 – spasticum 16 Entzündung – intraokuläre 128 – konjunktivale s. Konjunktivitis – orbitale 44 – uveale s. Uveitis Epiblepharon 14 Epidermoid 88 Epikanthus 14 Epiphora 36, 74, 234 Episkleritis 108 – diffuse 108 – noduläre 108 – bei Systemerkrankung 108 Epitheldystrophie, mikrozystische 92 Erblindung, Ursachen 235 ERG s. Elektroretinogramm Erythrozytenzirkulation, konjunktivale 68 Ethambutol, Optikusschädigung 210, 232 Excimerlaser-Keratektomie 104 Exenteratio orbitae 86 Exophthalmometer 38 Exophthalmus 38, 44, 49 – medikamentös bedingter 228 Expositionskeratitis 14, 38 Exsudate – harte 182 – weiche 184 Exzyklorotation 65 Exzyklotropie 60

F

240

Falte, konjunktivale, lidkantenparallele 34, 78 Fazialisparese 14 Fazioaurikulovertebrales Syndrom 88 Fehlbildung 14, 66 – orbitale 42 Fett, orbitales, Vorfall 66 Fibrae medullares 168, 204 Fibrinolyse, Arteria ophthalmica 180 Fibrinreaktion, Vorderkammer 124, 126 Fibroplasie, retrolentale 174 – Stadieneiteilung 175 Filariose 236 Filzläuse 24 Fixation, zentrale 50 Fixationsprüfung 50 Fleck – blinder 10 – – vergrößerter 218 – weißer, konjunktivaler 82 Fleischer-Ring 90 Fleuretten 168 Flexner-Wintersteiner-Rosetten 168 Fluorescein-Angiographie 188 Fluoreszenzangiographie 179 f, 182, 188 – serpiginöse Chorioretinopathie 132 Flussblindheit 236 Follikelbildung 76

Foramen, retinales 172 – mit Deckel 172 – rundes 172 Formatio reticularis 54 – pontine, paramediane 64 Fornixverkürzung 224 Foster-Kennedy-Syndrom 218 Foveareflex, dunkelroter 180 Fremdkörper – eisenhaltiger 105 – Hornhaut – subkonjunktivaler 86 – subtarsaler 86 Fremdkörpergefühl 74 Fremdkörpergranulom, konjunktivales 82 Frühgeborenen-Retinopathie 174 Fuchs-Dalen-Knötchen 132 Fuchs-Fleck 194 Fuchs-Heterochromiezyklitis 128 Fuchs-Hornhautendotheldystrophie 94 Fundus – flavimaculatus 198 – hypertonicus 182, 186

G Ganglienzellen 220 Gas, expandierendes, intraokular verwendetes 176 – Eigenschaften 177 Gefäßeinscheidung, retinale 128 Geisterzellen 160 Gerstenkorn 26 Gesichtsfeld 10 – Untersuchung 10, 42 – – funduskontrollierte 188 – – bei Glaukom 152 Gesichtsfeldausfall 10 – bogenförmiger 202 – konzentrischer, Vigabatrin-bedingter 230 – Raumforderung, orbitale 40 – sektorförmiger 180 Gesichtsfelddefekt – glaukomatöser 152 – mit vertikaler Trennlinie 220 Gesichtsfelddefekte, homonyme 220 – keilförmige 220 Gesichtsfeldeinschränkung, vigabatrinbedingte 231 Gesichtsfeldveränderung, Ethambutol-bedingte 232 Gesichtsrose 24 Glandula lacrimalis s. Tränendrüse Glaskörper 4 – Entzündungszellenakkumulation 128 – primärer, hyperplastischer, persistierender 150 Glaskörperabhebung – hintere 170 – Netzhautablösung 172 Glaskörperblutung 170 Glaskörperretraktion 128 Glaskörperverflüssigung 170 Glassplitterverletzung 105 Glaucoma s. auch Glaukom – capsulare 158 – chronicum simplex 156

– – Scanning-Laser-Ophthalmoskopie 157 – sine tensio 156 Glaukom (s. auch Glaucoma) 152 – dysgenetisches 154 – in Entwicklungsländern 234 – Gesichtsfelduntersuchung 152 – hämolytisches 160 – Kindesalter 154 – Klassifikation 152 – kongenitales 153, 154 – lentogenes 144 – Papillenbeurteilung 152 – phakoanaphylaktisches 160 – phakolytisches 160 – primär juveniles 156 – sekundäres 126, 128 – Therapie – – chirurgische 166 – – medikamentöse 166 – traumatisches 160 – Tumor, intraokularer 160 – Venendruck, episkleraler, erhöhter 160 Glaukomanfall 162 Glaukomflecken 138, 162 Gliose, epiretinale 192 Goldenhar-Syndrom 88 Goldsalze, Linsentrübung 229 Goniocurettage 166 Gonioskopie 152 Goniotomie 166 Gonoblennorrhö 75, 78 Graefe-Zeichen 44 Granulom – choroidales 130 – pyogenes 26 – – konjunktivales 82 Gratiolet-Strahlung 6 Gridlaserfotokoagulation 178 Groenow-Hornhautdystrophie 92 Grubenpapille 202

H Haab-Leisten 154 Hagelkorn 26 Hämangiom – Aderhaut 118 – kapilläres 28 – – retinales 168 – kavernöses, retrobulbäres 43 – orbitales 46 Hamartom 82 Hämatokornea 104 Hämatom, orbitales 48 Hämosiderinring, kornealer 96 Hasner-Klappe, Stenose 36 Hassall-Henle-Körperchen 88 Haze 104 Helladaptation 12 Hemianopsie, bitemporale, asymmetrische 217 Hering-Nachbild 52 Herpes-simplex-Keratitis 98 – auf Hornhauttransplantat 106 Herpes-simplex-Keratouveitis 128 Herpes-simplex-Virus 24 Herpes-zoster-Keratitis 98 Hertoghe-Zeichen 22 Heterochromia sympathica 114

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– subepitheliale 92 – Trachom 234 Hornhautulkus 38 – bakterielles 96 – Herpes simplex 98 Hornhautveränderung, operationsbedingte 104 Hornhautverdünnung 96 Hornhautverletzung 102 – oberflächliche 104 – perforierende 104 Horton, Morbus 180 Horton-Riesenzellarteriitis 206 Hudson-Stähli-Linie 90 Hufeisenforamen, retinales 172 Hyalose, asteroide 170 Hydroxychloroquin – Hornhautveränderung 224 – Netzhautschädigung 230 Hydroxylcobalamin 210 Hyperämie, konjunktivale 70 – Differenzialdiagnose 81 – medikamentös bedingte 222 Hyperopie 8 – Papillenanomalie 202 Hyperplasie, uveale, bilaterale 118 Hypertension, okuläre s. Augeninnendrucksteigerung Hypertonie, arterielle 182 Hyphäma 104, 124, 160 Hypophysenadenom 216 Hypopyon 126 Hyposphagma 68, 76 – traumatisches 112 Hypotoniemakulopathie 230

I ICE-Syndrom (iridokorneales endotheliales Syndrom) 164 IgA-Dermatose, lineare 78 Indocyaningrünangiographie 182, 188 Infektion, intrapartale 75 Infektionskrankheit, Uveitis posterior 131 Injektion – konjunktivale 126 – ziliare 126 Inkomitanz 54, 58 Intraokuläre Erkrankung, Katarakt 141 Intraokularlinse, künstliche 144 Inzyklorotation 65 Iridektomie, chirurgische 158, 166 Iridodialyse 124 Iridokorneales endotheliales Syndrom 164 Iridokornealwinkel 6 Iridokorneotrabekulodysgenesie 154 Iridoschisis 116 Iridotrabekulodysgenesie 154 Iridozyklitis 126 – Lepra 236 – Onchozerkose 236 Iris 6 – Altersveränderung 116 – bicolor 114 Irisatrophie, progressive 164 Irishypoplasie 114 Irisinsertion am Kammerwinkel 152 Iriskolobom 114

Iriskontaktlinse 114 Iris-Linsen-Diaphragma, Vorverlagerung 164 Irislöcher 164 Irismelanom, malignes 120 – Glaukom 160 Irismetastase 120 Irisnävus 118 Iris-Nävus-Syndrom 164 Irisneovaskularisation 116 Irispigmentepithelzyste 118 Irissphinkterriss 124 Irisstromaverdünnung 116 Irisvarixknoten 118 Iriswölbung, Form 152 Iris-Zonula-Kolobom 134 Iritis 126 Ischämiesyndrom, okuläres 180, 186 Ivermectin 236

J Juckreiz 74

K Kalkablagerung, konjunktivale 66 Kammerwasserabflussstrukturen, Fehlentwicklung 154 Kammerwinkel 6 – Beurteilung 152 Kammerwinkelbucht-Weite 152 Kanalikulitis 36 – Therapie 37 Kapsulorhexis 143 Kapsulotomie, primäre 144 Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel 71 Karotisstenose 180 Karunkelonkozytom 82 Karunkelschwellung 76 Katarakt (s. auch Cataracta) 138 – in Entwicklungsländern 234 – glukokortikosteriodinduzierte 228 – Klassifikation 140 – kongenitale 138, 142 – medikamentenbedingte 141 – medikamentös induzierte 228 – Retinopathie, diabetische 186 – sekundäre 126, 128 – strahlenbedingte 141 – syndromassoziierte 141 – traumatisch bedingte 138, 142 – Ursache 138, 141 Kataraktextraktion 138, 144 – intrakapsuläre 144 – Komplikation 146 – Schema 143 Kayser-Fleischer-Ring 90 Kearns-Sayre-Syndrom 62 Keratektomie, photorefraktive 104 Keratitis 90 – bakterielle 96 – dendritica 98 – disciformis 98 – e lagophthalmo 14, 90 – filiformis 78 – Lepra 236 – marginalis 88 – metaherpetica 98 – neuroparalytica 90 – punctata 90, 98

Sachverzeichnis

Heterochromie 114 Heterochromiezyklitis 128 Heterophorie 50, 55 Heterotropie 50, 55 von-Hippel-Tumor 168 Hirndruck, erhöhter 218 Hirntumor – Chiasmakompression 216 – Diagnostik 216 Hirschberg-Test 50 HLA-A29 196 HLA-B27 126 Höhenschielen, dissoziiertes 56, 58 Homer-Wright-Rosetten 168 Homozystinurie 148 Hordeolum 26 – internum 26 Horner-Syndrom 18 Hornhaut 4 Hornhautdegeneration 88 – altersabhängige 88 – bandförmige 126 – marginale, pelluzide 96 – neurogene 90 – periphere 88 – zentrale 88 Hornhautdelle 88 Hornhautdickenmessung 152 Hornhautdystrophie 90 – gittrige 92 – granuläre 92 – – bröckelige 92 – kristalline, zentrale 94 – makuläre 94 – polymorphe, posteriore 94 – wabenförmige 92 Hornhautendotheldystrophie 94 – hereditäre, kongenitale 94 Hornhautepithelbläschen 92 Hornhautepitheldystrophie, mikrozystische 92 Hornhautepithel-Flap 104 Hornhautepithelödem 94 Hornhauterosion, rezidivierende 90 Hornhautfehlbildung 88 Hornhaut-Flap 104 Hornhautfremdkörper 104 Hornhautgeschwür s. Hornhautulkus Hornhautinfektion 96 Hornhautkristalle 90 Hornhautnarbe 154 – zentrale 104 Hornhautneovaskularisation 236 Hornhautreflexbild 50 Hornhautring 90 Hornhautrückflächenbeschlag 126 – Ophthalmie, sympathische 132 Hornhautschädigung, toxische, medikamentös bedingte 224 Hornhautsensibilität, verminderte 98 Hornhautstromaödem 94 Hornhauttransplantat, Stromanekrose, akute 106 Hornhauttransplantation 106 – Abstoßungsreaktion, epitheliale 106 – endotheliale Veränderung 106 – immunologische Reaktion 106 – subepitheliale Veränderung 106 Hornhauttransplantatversagen 106 Hornhauttrübung 90 – fleckige, bilaterale 94

241

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Sachverzeichnis 242

Keratitis, punctata – – superficialis 102 – schneeflockenartige 236 Keratoakanthom 28 Keratoconjunctivitis – epidemica 76, 78, 100 – – Prognose 100 – lignosa 76 – sicca 70 Keratoglobus 96 Keratokonjunktivitis 76, 78, 100 – limbale 74 – Trachom 234 Keratokonus 96 – akuter 96 – Hornhauttopographie 96 Keratomalazie 236 Keratopathia photoelectrica 102 Keratopathie, bullöse 94 Keratoplastik 90, 106 – à chaud 96, 106 – Komplikation 106 – lamelläre 106 – perforierende 98, 106 – tektonische 106 Keratotomie, radiäre 104 Keratouveitis 128 Khodadoust-Linie – endotheliale 106 – epitheliale 106 Kirchenfensterphänomen 158 Kohärenztomographie, optische 188, 192 Kollagenose, Keratitis 90 Kolobom 168 – choroidales 114 – retinochoroidales 168 Komitanz 54 Konfusion 52 Konjunktivitis 70 – Abstrich 80 – allergische 70 – Ätiologie 70, 72 – atopische 70 – chronisch-vernarbende 78 – Diagnostik 80 – Differenzialdiagnose 81 – Epidemiologie 74 – follikuläre 76, 234 – holzartige 76 – Hornhautbeteiligung 76, 78 – Lymphknotenschwellung, regionäre 78 – membranöse 76 – papilläre 76 – Prognose 81 – pseudomembranöse, medikamentös bedingte 222 – Therapie 72, 81 – toxische 74 – toxisch-irritative, medikamentös bedingte 222 Kontaktallergie, Spättyp 22 Kontaktlinsen – Infektionsgefahr 96 – therapeutische 90 Kontusionskatarakt 138, 142 Kontusionsrosette, Linse 125 Konvergenzexzess 56 – akkommodativer 56 Kopfläuse 24

Kopfzwangshaltung bei Trochlearisparese 60 Korektopie 114 Kornea s. Hornhaut Kortisoninjektion, intravitreale 178 Kragenknopfphänomen 123 Kriebelmücke 236 Krokodilchagrin 88 Krukenberg-Spindel 158 Kryotherapie 182 – adjuvante 86 Kryptophthalmus 14, 66 Kugellinse 134 Kumarinderivate, intraokulare Blutung 226 Kunstlinsendislokation 147 Kunstlinsenimplantation, Ablauf 145 Kunstlinsentrübung 147 Kupfereinlagerung, korneale 90

L Lacksprünge 194 Lagophthalmus 14, 16 Lähmungsschielen 58 Landolt-Ringe 50 Lang-Stereotest 52 LASEK 104 Laserablation, Xanthom 28 Laserbehandlung – Augeninnendrucksteigerung 160 – Retinopathie, diabetische 184 Laserfotokoagulation – Komplikation 184 – panretinale 178, 180 – – bei diabetischer Retinopathie 187 Laser-in-situ-Keratomileusis 104 Laser-Iridotomie 158, 166 Laser-Keratektomie 104 Laser-Trabekuloplastik 166 LASIK (Laser-in-situ-Keratomileusis) 104 Laugenverätzung 102 Lea-Hyvärinen-Test 50 Leber-Miliaraneurysmen 182 Lebersche hereditäre Optikusneuropathie 208 Lederhaut s. Sklera Lederhautveränderung, medikamentös bedingte 228 Lens cristallina s. Linse Lentikonus 134 Lentodonesis 148 Lepra 236 – tuberkuloide 236 Leukokorie 142, 168, 182 Leukoplakie 82 LHON (Lebersche hereditäre Optikusneuropathie) 208 LH-Test (Lea-Hyvärinen-Test) 50 Lichtscheu 76 Lichtschweiftest 52 Lidabszess 24 Lidbändchendurchtrennung, traumatische 32 Liddepigmentierung, medikamentös bedingte 222 Liddermatitis, medikamentös bedingte 222 Lidentzündung – allergische 22

– infektiöse 24 Liderysipel 24 Lidfehlstellung – postoperative 32 – Trachom 234 Lidhämatom 32 Lidherpes 24 Lidkolobom 14 Lidödem 20 – medikamentös bedingtes 222 Lidphlegmone 24 Lidpigmentierung, medikamentös bedingte 222 Lidrandentzündung 22 Lidschlag 2 Lidschluss 2 Lidspaltenfleck 66 Lidtrauma 32 Lidveränderung – bei Konjunktivitis 78 – operativ bedingte 32 – bei orbitaler Erkrankung 40 Lidverklebung 74 Linse 4, 134 – Auflagerung 134 – Brechkraft 134 – Fehlbildung 134 – im Glaskörper liegende 148 – Kontusionsrosette 125, 142, 151 – UV-Filter-Funktion 134 – in die Vorderkammer luxierte 148 Linsendislokation 148 – idiopathische 149 Linsenepithelmetaplasie, fibröse 150 Linsenextraktion, intrakapsuläre, bei Luxation 148 Linsenkapseltrübung nach Kunstlinsenimplantation 146 Linsenkernexpression 144 Linsenluxation 148 – Krankheitsbilder 149 – traumatisch bedingte 149 Linsenresorption, spontane 142, 150 Linsenschädigung, photooxidative 138 Linsenschlottern 148 Linsenteilchenglaukom 160 Linsentrübung s. auch Cataracta; s. auch Katarakt – subkapsuläre 162 Linsenverletzung 150 Lipidablagerung, retinale 182 Lipidkeratopathie 88, 99 Lipodermoid 66 Lithium, Exophthalmusentstehung 228 Loa Loa 236 Loiasis 236 Luftemphysem, posttraumatisches 48 Lumbalpunktion 218 Lyell-Syndrom 222 Lymphangiom, orbitales 46

M Macular Pucker 192 Magnetresonanztomographie, orbitaler Prozess 42 Makropapille 204 Makula 188 – Alterungsveränderungen 190

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Miotika 232 Mittendorf-Fleck 204 Moll-Drüsen 2 Moll-Drüsen-Entzündung 26 Molluscum contagiosum 26 Mooren-Ulkus 88 Morbus s. Eigenname Morning-Glory-Papille 204 Mouches volantes 172 Multiple Sklerose 212 Multiple-Evanescent-White-Dot-Syndrom 196 Munson-Zeichen 96 Musculus – dilatator pupillae, Atrophie 116 – obliquus – – inferior 2 – – superior 2 – – – Lähmung 60 – rectus – – inferior 2 – – lateralis 2 – – medialis 2 – – superior 2 – sphincter pupillae 6 –– Atrophie 116 Muskeldystrophie, okulopharyngeale 20 Musterdystrophie 198 Myasthenia gravis pseudoparalytica 18, 62 Mycobacterium leprae 236 Mydriasis 6 – Okulomotoriusparese 62 – unerwünschte, medikamentös bedingte 232 Mydriatika, Winkelblockglaukomauslösung 226 Myopathie, okuläre 20 Myopia magna 116, 194 Myopie 8 – degenerative 194 – hohe, Linsendislokation 149 – transitorische, Miotika-bedingte 232 Myositis 44

N Nachstar 146 Nachtblindheit 236 NAION (nicht arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie) 206 Narbe – chorioretinale 130 – choroidale 131 – hypertrophe 32 Narbenkeloid 32 Nävus 28 – Aderhaut 118 – Iris 118 – konjunktivaler 82 – von Ota 112, 114 Nebelsehen 142 Neck Dissection 86 Neodynium-YAG-Laseriridotomie 166 Neovaskularisation – choroidale 190, 194, 196 – Iris 116 – korneale 236 – retinale, papillenferne 184

Neovaskularisationsglaukom 116, 164 Nervenfasern, markhaltige – intraretinale 168 – auf der Papille 204 – retinale 204 Nervus – opticus 6, 220 – – Infiltration 216 – – Kompression 40, 44 – – – hämatombedingte 48, 214 – – Veränderung, medikamentös bedingte 232 – – Verletzung – – – intrakanalikuläre 220 – – – intrakranielle 214, 220 – – – kanalikuläre 214 – – – präkanalikuläre 214, 220 – – Retinoblastominvasion 168 – trigeminus, Erkrankung 90 Netzhaut 6, 168 – Lichtschädigung 200 – Weiß – – mit Druck 170 – – ohne Druck 170 Netzhautablösung 128, 172 – bei Aderhautkolobom 114 – Augeninnendruck 160 – exsudative 172 – nach Kataraktextraktion 146 – bei Orariss 174 – rhegmatogene 172 – – Therapie 176 – totale 173 – traktive 174 – – Therapie 176 Netzhautarterienambolien 180 Netzhautarterienastverschluss 180 Netzhautblutungen 178 Netzhautdegeneration 170 Netzhautdialyse 172 Netzhautischämie 178 Netzhautkorrespondenz 52 Netzhautloch 172 – mit Deckel 172 – rundes 172 Netzhautödem 178, 180 Netzhautriss 172 Netzhautschädigung, medikamentös bedingte 230 Netzhautvenenastverschluss 178 Neugeborenenkonjunktivitis 75, 81 Neuritis nervi optici 212 – atypische 212 – – Ursache 213 – infektiös bedingte 212 – nicht infektiös bedingte 212 – Symptome 213 Non-Hodgkin-Lymphom – konjunktivales 84 – orbitales 43, 46 Normaldruckglaukom 156 Nummuli 78, 98 Nystagmus – latenter 56 – optokinetischer 50, 54

O

Sachverzeichnis

– Pigmentveränderung, Chloroquinbedingte 230 Makulaabhebung, seröse 202 Makulablutung 200 Makuladegeneration, altersbedingte 190 – feuchte 190, 230 – trockene 190 Makuladystrophie 198 – vitelliforme 198 Makulaforamen, idiopathisches 192 Makulahämorrhagie 178 Makulanarbe, atrophische 198 Makulaödem 178 – Retinopathie, diabetische 184 – Tamoxifen-bedingtes 230 – zystoides 189, 200 Makulaveränderung, medikamentös bedingte 230 MALT-Lymphom 84 Map-Dot-Fingerprint-Dystrophie 92 Marcus-Gunn-Phänomen 18 Marfan-Syndrom, Linsendislokation 148 Maskerade-Syndrom 84 Medikamente – intralentale Ablagerung 134 – kataraktogene 229 – Sicca-Syndrom 35 – Nebenwirkung 222 – – Kausalitätsnachweis 222 Medulloepitheliom, Ziliarkörper 118 Meesmann-Dystrophie 92 Megalokornea 88 Meibom-Drüsen-Entzündung 26 Melanom, malignes – Aderhaut 122 – Iris 120 – konjunktivales 84 – Ziliarkörper 120 Melanozytom der Papille 204 Melanozytose, okulodermale 112, 114 Membrana pupillaris persistens 114, 134 Membranbildung 76 Membranen, epiretinale 192 Meningeom, Chiasmakompression 216 Merseburger Trias 44 Metastase – konjunktivale 84 – orbitale 46 Methanoloptikusneuropathie 210 Methoxalen, Linsentrübung 229 MEWDS (Multiple-EvanescentWhite-Dot-Syndrom) 196 Mikroaneurysma, retinales 182 Mikroaneurysmen, multiple, Retinopathie, diabetische 184 Mikroangiopathie, diabetische, retinale 184 Mikroblepharon 14 Mikrofilarien 236 Mikrokornea 88 Mikropapille 204 Mikrophthalmus 66 Mikrostrabismus 56 Mikrozirkulationsstörung, retinale, posttraumatische 200 Miller-Syndrom 114 Miosis 6

243

OAT-Defekt (Ornithinketoaminotransferase-Defekt) 116 Oberlid, Paragraphenform 34, 40

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Sachverzeichnis 244

Oberlidretraktion 40 OCT (optische Kohärenztomographie) 188 Ocular-Tilt-Reaction 64 Offenwinkelglaukom – in den Entwicklungsländern 234 – primär chronisches 156 – primäres 153 – sekundäres 153, 158, 160, 226 Okklusion 56 Okklusionstest 50 Okulomotoriusparese 18, 62 – äußere 62 – komplette 62 Onchocerca volvulus 236 Onchozerkose 236 Onkozytom der Karunkel 82 Ophthalmie, sympathische 132 Ophthalmoplegie – externe, chronisch progressive 20, 62 – internukleäre 64 Optikusaplasie 204 Optikusatrophie 40 – asymmetrische 216 – posttraumatische 214, 220 Optikusgliom 38, 46 Optikushypoplasie 204 – diabetesbedingte 204 Optikusneuritis s. Neuritis nervi optici Optikusneuropathie – autosomal-dominante 208 – Ethambutol-bedingte 210, 232 – glaukomatöse 156, 158 – hereditäre 208 – infiltrative 216 – ischämische 206 – – anteriore – – – amiodaroninduzierte 232 – – – nicht arteriitische 206 – – hintere 206 – kompressive 216 – malnutritive 210 – Methanol-bedingte 210 – mitochondrial vererbte 208 – rezessiv vererbte 208 – toxische 210 – – Ursache 211 – traumatische 48 – – Gesichtsfeld 214 Optikusneurotomie, radiäre 178 Optikusscheidenfensterung 214, 218 Optikusscheidenmeningeom 42, 46, 216 Orangepigment 122 Orariss, Netzhautablösung 174 Orbita 2, 38 Orbitabodenfraktur 48, 62 Orbitaeinblutung, medikamentös bedingte 228 Orbitaerkrankung – Diagnostik 42 – – bildgebende 42 – Funktionsdiagnostik 42 – Symptomatik 38, 40 – Systematik 49 Orbitafraktur 62 Orbitaler Prozess, Ausdehnung 38 Orbitaphlegmone 44 Orbitaquadrant, temporaler, oberer, Tumor 37

Orbitaspitze, Optikusmeningeom 217 Orbitaspitzensyndrom 62 Orbitatumor 37 – entzündlicher 39 Orbitavarize, Magnetresonanztomographie 43 Orbitopathie, endokrine 40, 44 – Computertomographie 43 Ornithinketoaminotransferase-Defekt 116 Ornithinspiegel, erhöhter 116 Orthophorie 55 Orthotropie 50, 55 Osmotika, Glaukombehandlung 166

P Pallisade 170 Panlaserkoagulation, Aderhautschwellung 124 Pannus 78, 234 Panuveitis 126, 132 Papille, Beurteilung bei Glaukom 152 Papillenanomalie – angeborene 202 – ohne Exkavation 204 Papillenaufhellung 40 Papillenbildung 76 Papillenexkavation 156, 202 – glaukomatöse 227 Papillenhypoplasie 204 Papillenkolobom 202 Papillenmelanozytom 204 Papillenneovaskularisation 184 Papillenödem 178 – atrophisches 218 – beidseitiges 218 – chronisches 218 Papillom, konjunktivales 82 Parabulbäranästhesie 145 Paragraphenform des Oberlides 34, 40 Parasympatholytika 232 Parasympathomimetika 232 – Glaukombehandlung 166 Parinaud-Syndrom 64 Pars-plana-Vitrektomie 174, 186, 192 Pars-Planitis 128 Peau d’ orange 194 Pemphigoid, okuläres – auslösende Wirkstoffe 225 – medikamentös induziertes 224 Perfluoroethan 177 Perfluoropropan 177 Perimetrie 10, 42 – funduskontrollierte 188 – bei Glaukom 152 Peters-Anomalie 154 PEX-Glaukom (Pseudoexfoliationsglaukom) 158 PEX-Syndrom (Pseudoexfoliationssyndrom) 149 Pfählungsverletzung 48 Pflasterstein-Degeneration 170 Phakodonesis 158 Phakoemulsifikation 143 f – Ablauf 145 Phakolyse 144 Phenothiazin, Netzhautschädigung 230 Photophobie, Skleritis 110 Photopobie (Lichtscheu) 76

Photopsie 172 Photorezeptoren 220 Photosensitivitätsreaktion, medikamentös bedingte 222 PHPV (persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper) 150 Pigmentdispersionsglaukom 158 Pigmentdispersionssyndrom 158 Pigmentepithel, retinales, Atrophie 116 Pigmentepithelatrophie 190 Pigmentepitheliopathie – diffuse 194 – plakoide, multifokale, posteriore, akute 196 Pigmentepithelveränderung, Phenothiazin-bedingte 230 Pigmentierung – medikamentös bedingte 222 – trabekuläre 152 Pilocarpin 232 – unerwünschte Effekte 223, 232 Pilzinfektion, orbitale 44 Pilzkeratitis 100 Pinguecula 66 PION (hintere ischämische Optikusneuropathie) 206 Plateau-Iris 162 Plattenepithalkarzinom 30 Plattenpithelkarzinom, konjunktivales 84 Plica semilunaris, Schwellung 76 POHS (Presumed-Ocular-Histoplasmose-Syndrom) 196 Polytrichosis 14 Porenzephalie, okzipitale 204 Preferential-Looking-Test 50 Presbyopie 8, 136 Presumed-Ocular-HistoplasmoseSyndrom 196 Prostaglandinanaloga, unerwünschte Effekte 223 Prostaglandinderivate, Glaukombehandlung 166 Prostigmin-Test 18 Protrusio bulbi s. Exophthalmus Pseudoakkommodation 144 Pseudoexfoliationsglaukom 158 Pseudoexfoliationsmaterial 158 – Auflagerung auf der Linse 134 Pseudoexfoliationssyndrom 158 Pseudoexophthalmus 38, 49 Pseudoglaukom 44 Pseudohypopyon 198 Pseudokolobom 134 Pseudoptosis 20, 24 Pseudostauungspapille 202 Pseudotumor – cerebri 218 – orbitae 44 Psychopharmaka, Winkelblockglaukomauslösung 226 Pterygium 66 Ptosis 18, 20 – kongenitale 18 – Okulomotoriusparese 62 – paralytica 18 Pulling-Mechanismus 164 Pupillarblock 162, 164 Pupillarmembran, persistierende 114 Pupillarsaumatrophie 116

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R Raumforderung, orbitale 37, 39 – intrakonale 38 Reflex, kirschroter 180 Refraktionsanomalie 8 Refraktionsfehler 51 Regenbogenhaut s. Iris Reis-Bücklers-Hornhautdystrophie 92 Retina 6 Retinektomie 166 Retinoblastom 168 – endophytisches 168 – exophytisches 168 Retinochoroiditis 126 Retinopathia – centralis serosa 192 – solaris 200 Retinopathie – α-Interferon-induzierte 231 – diabetische 184, 186 – – augenärztliche Kontrollen 187 – – Blutzuckereinstellung 186 – – Laserfotokoagulation, panretinale 187 – – Lasertherapie 184 – – nichtproliferative 184 – – Pars-plana-Vitrektomie 186 – – proliferative 184 – – Schwangerschaft 186 – kristalline 117 – tamoxifeninduzierte 231 Retinopexie, pneumatische 176 Retinoschisis 170 Retraktionssyndrom 60 Rezeptoren 10 Rhabdomyosarkom 46 Rhodopsin 10, 12 Rieger-Anomalie 154 Riesenzellarteriitis 206 ROP (retrolentale Fibroplasie) 174 Rosacea, Keratitis 90 Rubeosis iridis 116, 164, 180

S Saccus lacrimalis 2 Sakkaden 54 Salzmann-Degeneration 88 Sammellinse 136 Sampaolesi-Linie 158 Satellitenläsionen 100 Säureverätzung 102

Scanning-Laser-Ophthalmoskopie 157, 188 Schielen s. auch Strabismus – intermittierendes 54 – latentes 50, 54, 58 – manifestes 50, 54 – nichtparetisches 54 – paretisches 54 – – komplexes 62 Schielwinkel – Messung 52 – primärer 58 – sekundärer 58 Schießscheiben-Makulopathie 198 – Chloroquin-bedingte 230 Schirmer-I-Test 34 Schlichting-Hornhautdystrophie 94 Schmauchverletzung 105 Schnittverletzung 32 Schwangerschaft, Retinopathie, diabetische 186 Schwarzpulvereinsprengung, subkonjunktivale 86 Scleritis s. Skleritis Scleromalacia perforans 110 Seborrhoe 22 Sehbahn 6, 220 Sehen – Duplizitätstheorie 12 – photopisches 10, 12 – skotopisches 10, 12 – zentrales, Verlust 198 Sehnerv s. Nervus opticus Sehrinde 220 – Gesichtsfeldrepräsentation 220 Sehschärfe 10 – zentrale 190 – – Glaukom 152 Sehschärfetest 50 Sehschärfeverlust – altersbedingte Makuladegeneration 190 – Erkrankungen in den Entwicklungsländern 234, 236 – orbitale Raumforderung 40 Sehstrahlung 6, 220 – Läsion 220 Sehverschlechterung, schmerzlose 128 Sekundenkleberverletzung 102 Shunt, ventrikuloperitonealer 218 Shuntgefäße, optikoziliare 40 Sicca-Syndrom 34, 70 – medikamentös bedingtes 35 Siderosis lentis 134, 150 Silikonölkeratopathie 104 Silkonölglaukom 160 Simpson-Test 18 Sinus-cavernosus-Thrombose 44 Sinusvenenthrombose 218 Sklera 4 – blaue 108 Skleraatrophie 112 Sklerafehlbildung 108 Sklerakonus 204 Sklerapigmentierung 112 Skleraplaques, hyaline, senile 108 Skleraruptur 112 Sklerastaphylom 108 Skleratumor 112

Skleraveränderung, medikamentös bedingte 228 Sklerektasie 108, 110 Skleritis 110 – anteriore 110 – – noduläre 110 – nekrotisierende, mit Entzündung 110 – posteriore 110 – Systemerkrankung 110 Sklerokeratitis 112 Sklerotomie, tiefe 166 Skotom 10 – absolutes 172 Snow Balls 128 Snow Banks 128 Snyder-Hornhautdystrophie 94 Sonnenblumenkatarakt 134, 150 Spätschielen, normosensorisches 56 Sphärophakie 134 Stäbchen 10 Staphyloma posticum 108 Star, grauer s. Cataracta; s. Katarakt Stargardt, Morbus 198 Stauungspapille 218 Stellwag-Zeichen 44 Stereopsis 52 Steroidglaukom 226 Steroidkatarakt 228 Steroidtherapie bei Riesenzellarteriitis 206 Stevens-Johnson-Syndrom 222 Stilling-Türk-Duane-Syndrom 60 Strabismus (s. auch Schielen) 38, 50 – concomitans 54 – convergens 56 – divergens intermittens 56 – sursoadductorius 58, 60 Strabismus-Amblyopie 51 Strahlenoptikusneuropathie 206 Strahlenretinopathie 186 Subluxatio lentis 148 Sulfonamide, Winkelblockglaukomauslösung 226 Sulfurhexafluorid 177 Supercilium 2 Swinging-Flashlight-Test 42 Symblepharon 76 Sympatholytika, Glaukombehandlung 166 Sympathomimetika, Glaukombehandlung 166 Synchisis scintillans 170 Synechierung – hintere 127 – vordere 116, 152, 164 Systemerkrankung – Episkleritis 108 – Skleritis 110 – Uveitis anterior 126

Sachverzeichnis

Pupille 6 Pupillenerweiterung – Okulomotoriusparese 62 – unerwünschte, medikamentös bedingte 232 Pupillenmembran, persistierende 134 Pupillenreaktion, eingeschränkte 62 Pupillenstarre, reflektorische 64 Pupillenverlagerung 114 Purtscher-Retinopathie 200 Pushing-Mechanismus 164 PUVA-Therapie, Linsentrübung 229 PVR (proliferative Vitreoretinopathie) 174 – Klassifikation 177 Pyridoxin 116

T Tabak-Alkohol-Optikopathie 210 Talgdrüsenkarzinom 30 Tamoxifen, Netzhautschädigung 230 Tangentenwand nach Harms 52 Teleangiektasien – juxtafoveale, idiopathische 182 – parafoveale 194

245

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Sachverzeichnis 246

Teleangiektasien – retinale 182 Telekanthus 14 Tenon-Kapsel 2 Terrien-Randdegeneration 88 Thiel-Behnke-Hornhautdystrophie 92 Thygeson-Keratitis 90 Thyreostatika, Exophthalmusentstehung 228 Tilted Disc 204 Titmus-Test 52 TNO-Test 52 Toxoplasmose, konnatale 130 Toxoplasmose-Retinochoroiditis 130 Trabekelaspiration 166 Trabekelmaschenwerk 6 Trabekulektomie 166 Trabekulitis 128 Trabekulodysgenesie 154 Trabekuloplastik 166 Trabekulotomie 166 Trachom 234 Tractus opticus 6 Tractus-opticus-Läsion 220 Tractus-opticus-Tumor 216 Tränendrüse 2 Tränendrüsenadenom, pleomorphes 34 Tränendrüsenaplasie 34 Tränendrüsenektopie 34 Tränendrüsenentzündung 34, 40 Tränendrüsenhyposekretion, medikamentös bedingte 228 Tränendrüsenkarzinom 46 – adenoid-zystisches 36 Tränendrüsenschwellung 34 Tränendrüsentumor, Magnetresonanztomographie 43 Tränendrüsenzyste 34 Tränenkanälchen 2 Tränensack 2 Tränenträufeln 36, 74 Tränenwegserkrankung 36 Tränenwegstenose 36 – medikamentös bedingte 228 Tränenwegsverletzung 36 Trantas-Flecken 78 Trauma, penetrierendes, Uveaveränderung 124 Trichiasis 16 – Trachom 234 Trochlearisparese 58, 60 Tropicamid 232 Tuberkulose, Panuveitis 132 Tuberkulostatikatherapie, Farbsinnprüfung 210 Tumor – chiasmaler 216 – intraokularer – – Penetration 84 – – Perforation 47 – orbitaler 46, 216 – – Bulbusindentation 40 – – Kindesalter 47 – postchiasmaler 216 – prächiasmaler 216 – im temporalen oberen Orbitaquadranten 37

U Uhthoff-Phänomen 212 Ultraschallbiomikroskopie 152 Uveatumor, benigner 118 Uveaveränderung – medikamentös bedingte 230 – operationsbedingte 124 – traumatisch bedingte 124 Uveitis 126 – akute – – Augeninnendrucksteigerung 160 – – Augeninnendruckverminderung 160 – anterior 126 – – chronische 126 – – Systemerkrankung 126 – intermedia 126, 128 – medikamentös bedingte 230 – phakogene 150 – posterior 126, 130 – – granulomatöse 131 – – idiopathische 131

V Valsalva-Retinopathie 200 Varikosität, konjunktivale 66 Vaskulitis, Augenhöhlenbeteiligung 44 Vena – centalis retinae, Okklusion s. Zentralvenenverschluss – ophthalmica – – inferior 4 – – superior 4 Venenastverschluss 178 – unter α-Interferon-Therapie 230 Venendruck, episkleraler, erhöhter, Glaukom 160 Venolenastverschluss 186 Verätzung 102 Verblitzung 102 Verbrennung 102 Verletzung 48 Verruca vulgaris 26 Verschwommensehen 142 Verwachsung 76 Vigabatrin, Netzhautschädigung 230 V-Inkomitanz 58, 60 Viskokanalostomie 166 Visuskop 50 Visusminderung 90 Vitamin A, Exophthalmusentstehung 228 Vitamin B6 116 Vitamin-A-Mangel 236 Vitamin-B-Komplex-Mangel 210 Vitamin-B1-Mangel 210 Vitamin-B12-Mangel 210 Vitrektomie, vordere 144 Vitreoretinopathie, proliferative 174 – Klassifikation 177 Vogt-Limbusgürtel 88 Vogt-Linien 96 Vorderkammer, Fibrinreaktion 124, 126 Vorderkammereinblutung 104, 124, 160

Vorderkammerlinse 148 – Glaukom 164 Vorderkammerparazentese 180

W Wächtergefäße 122 Wagner-Stickler-Dystrophie 174 Wasserspalten, intralentale 139 Weichteilprozess, orbitaler 42 Weill-Marchesani-Syndrom 149 White-Dot-Syndrom 196 Wilson, Morbus 90 Wimpernverlust, medikamentös bedingter 222 Wimpernwachstum, medikamentös bedingtes 222 Winkelblock, primärer 162 Winkelblockglaukom – akutes 162 – intermittierendes 162 – sekundäres 116 Wundrose 24 Würmer 236

X Xanthelasma 28 Xerophthalmie 236 Xerose 68

Z Zapfen 10 Zapfendystrophie 198 Zecke 24 Zeis-Drüsen 2 Zeis-Drüsen-Entzündung 26 Zellulitis, orbitale 44 Zentralarterienverschluss 180 – arteriitischer 180 – nichtarteriitischer 180 Zentralskotom 208 Zentralvenenverschluss 178 – hämorrhagischer 178 – unter α-Interferon-Therapie 230 – ischämischer 178 – nichtischämischer 178 – nichtperfundierter 178 Zentrozökalskotom 208 Ziliarkörpermedulloepitheliom 118 Ziliarkörpermelanom, malignes 120 Ziliarkörpermetastase 120 Ziliarkörperödem, medikamentös bedingtes 232 Ziliarkörperspasmus, Miotika-bedingter 232 Zoster ophthalmicus 24 Zyklodialyse 166 Zyklokryokoagulation, Skleraatrophie 112 Zyklophotokoagulation 166 Zykloplegika, Winkelblockglaukomauslösung 226 Zyklotropie 52 Zystinose 90

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