TABELLENSKRIPTE ZUM 2. STEX Innere Medizin – Hämatologie Fit für das Zweite Stex
Autoren: Melanie Königshoff (MEDI-LEARN) und Malte Plato (MEDI-LEARN)
Medi-Learn-Skript: Fakten einfach besser drauf haben...
Innere Medizin - Hämatologie Innere Medizin - Hämatologie Einführung
Vorwort Bei einer Lernzeit von drei bis sechs Monaten für das zweite Staatsexamen wird man kurz vor dem Prüfungstermin kaum noch die Einzelheiten zu allen Fächern parat haben, so dass kurz vor dem 2. Stex eine Wiederholung notwendig wird. Genau für diese Lernphase wurden die "Tabellenskripte zum 2. Stex" konzipiert. Die einzelnen Fächer werden in Tabellenform so kurz und knapp wie möglich zusammengefasst. Dabei ist besonderes Augenmerk auf die IMPP-relevanten Fakten gelegt worden. Damit wird sichergestellt, dass man in der Wiederholungsphase keine unnötige Zeit verschwendet und nocheinmal schnell die examensrelevanten Themen repetitieren kann. Die "Tabellenskripte zum 2.Stex" sind dabei nicht primär als Lehrbuch vorgesehen, sondern explizit auf die Wiederholungsphase ausgerichtet. Es empfiehlt sich zunächst aus einem Fachbuch zu lernen und dann das Fach zu kreuzen. Parallel zur Lernphase bieten die "Tabellenskripte zum 2.Stex" die ideale Möglichkeit, den Überblick über die einzelnen Fächer zu behalten bzw. zu bekommen und die IMPP relevanten Fakten zu sichten. Empfehlenswert ist es, sich die Tabellen während der Lernphase farblich aufzuarbeiten, um die Orientierungsmöglichkeiten im Dokument zu vereinfachen (z.B. Überschriften mit einem Textmarker kennzeichnen). Während des Kreuzens kann man einen kurzen Blick auf die "Tabellenskripte zum 2.Stex" werfen, um sich ohne großen Zeitaufwand schnell und sicher die "Vokabeln" wieder ins Gedächtnis zu rufen. Selbiges bietet sich in der Endphase der Lernzeit zur Wiederholung der erarbeiteten Fächern an. Neben der Wiederholung der einzelnen großen Fächer, können auch kleinere Gebiete, die aus Zeitmangel oft nicht mehr gelernt werden können, mit Hilfe der "Tabellenskripte zum 2. Stex" in groben Zügen erfasst werden. Der Aufbau der Skripte orientiert sich vorwiegend an den einzelnen Krankheitsbildern, die in einer max. fünfspaltigen Tabelle dargestellt werden (Name, Ursache, Symptome, Diagnostik, Therapie). Dieser Aufbau zieht sich durch das ganze Skript. Dabei war es notwendig, an manchen Stellen etwas von diesem Schema abzuweichen. Falls man sich - wie zum Beispiel in "Arbeitsmedizin" - wirklich nur einen Stoffnamen mit dem dazugehörigen Krankheitsbild merken muss, macht es keinen Sinn, eine Therapie zu erklären, die noch nie vom IMPP gefragt wurde. In so einem Punkt wurde dann darauf Wert gelegt, die Fakten so darzustellen, dass sie auf einen Blick erfassbar sind, wobei explizit nur die IMPP-relevanten Punkte integriert wurden. Da die "Tabellenskripte zum 2. Stex" aktuell unter Einbeziehung der letzten schriftlichen Examina entstanden sind, kann sich an der ein oder anderen Stelle einmal aufgrund des zeitlichen Drucks ein Rechtschreibfehler eingeschlichen haben. Wir freuen uns auf Anmerkungen aus der Leserschaft, die die weitere Überarbeitung der "Tabellenskripte zum 2.Stex" vereinfachen. Euer Medi-Learn Team
[email protected] P.S.: Wir empfehlen weiterhin die Lektüre der Artikelserie “Lernen wie die Profis”, die Online kostenlos unter der folgenden Adresse verfügbar ist: http://www.medi-learn.info/seiten/basismodul/Detailed/273.shtml
Innere Medizin - Hämatologie
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Innere Medizin - Hämatologie Strörungen des erythrocytären Systems Hämolytische Anämien Corspuskulär • Membrandefekte à heriditäre Syphärocytose à paroxysmale nächtl. Hämoglobinurie • Enzymdefekte à GLDH-Magenl • Hb-Defekte à Thalassämie à Sichelzellanämie
Extracorpusculär • Immunhämolytisch à autoimmunhämolytisch à Blutgruppenunverträglicheit à M- haemolyticus neinatorum • mechanisch à Herzklappenersatz à Mikroangiopathie • toxisch à Sulfonamide, Anilin, Gifte • parasitär: à Malaria
Erythropoese-Störungen • Hb-Synthesestörungen à Eisenmangel à Eisenverwertung (Siderochresie) à sek. Anämien (Tumor, Infekte, Niere, chron. Blutverlust) • DNS-Sythesestörungen à megaloblastäre Anämie • Hämopoesestörungen à Panmyelopathie à Markinfiltrationen Allgemein Symptome: - ⇓ Leistung - Belastungstachycardy - Dyspnoe - Herzspitzenstoß - Kopfschmerz - konjumktivale Minderperfusion - Blässe
DD: • hypochrom-mikrocytär à Eisenmangel, Eisenverwertung • normchrom-normocytät à Hämolyse • hyperchrom-makrocytär à Mangel Vit.B12, Folsäure
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Innere Medizin - Hämatologie Hämolytische Anämien allgem.
Heriditäre Sphärocytose à autosom.-dom. à 1:5000
⇑ Eryabbau à ⇓ Erylebensdauer (< falls Hämolyse intravaskulär: à Ursache extrakorpuskulär 120 d) - à Anämie à Hypoxie - à ⇑ Erythopetin à Reticulocytose falls Hämolyse extravaskulär à Ursache korpuskulär • ⇑ Hb • ⇑ Bilirubin • ⇑ LDH Störung der Erymembran Symptome: - Splenomegalie (10fach) à ⇓ osmot. Resistenz - Ikterus à Na+H2O-Einstrom in Zelle à starre Kugelb bleiben in Milz hängen - Manifestation von Zeit zu Zeit -
G6PDH-Mangel - enzymopoemische hämolyt. A. à x-chrom-rez. à häufig
G6PDH-Mangel à ⇓ NADPH à ⇓ Glutathion à ⇓ Redox-System à Krise bei oxydierenden Substanzen
CAVE: BOHNENà Favismus
Symptomauslösung nach Medikanteneinnahme Hb-Defekt: Fehlerhafte Produktion von α/ß Kette
Thalassämie à autosomal-dom. à homocygot=T.major à heterocygot=T.minor à Mittelmeerraum
Ther.: nicht kausal Splenektomie
Diagnose • RÖ: Bürstenschädel
• Blut: - normo bis hyperchrom - Sphärocyten (keine centrale Aufhellung) • ⇓ osmat. Resistenz Symptome: Diagnose: 2-3 d nach Med. - tropfenförmige Erys à Hämolyt. Krise (Dakyrocaten) mit Heinzà Hbämie à Hburieà Innenkörperchen à ⇑ Erypoese à Reticulocytose (Brillant-Kriselblau)
Symptome: T.minor: oft keine T. major: • ⇑ Erythropoese à Skelettveränderungen • extramedulläre Blutbildung à Hepatosplenomegalie • Wachstumsstörungen • ⇑Eisenreorption + ⇑ BlutVol. • auch Organhämosiderose
Diagnose: • Blut: - hypochrom-microcytär - Targetzellen • Hb-Elektrophorese: - viele Hb-Ketten (HbF⇑ bei homocygot)
T.minor: gute Prognose Ther. T. major: ab 1. LJ Transfusionen CAVE: Eisenüberladung (Hämosiderose) à Chelattherapie mit Desferroxamin KM-Transplantation
Innere Medizin - Hämatologie
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Innere Medizin - Hämatologie Hämolytische Anämien 2 Sichelzellanämie à autosom.-dom.
defekte Bildung der Hb-ß-Kette à Glutamin durch Valin ausgetauscht an Position 6 à HbS-Bildung (reduzierende Wirkung)
Symptome: • Gefäßokklusionen distal Infarkte
bei Hpoxie: Polymerbildung à Sichelform der Erys • à Gefäßverschlüsse • à ⇑ Abbau in Milz à Milzinfarkte, Milzschrumpfung paroxysmale nächtliche somatische Muation einer Stammzelle • HbUrie Hämoglobinurie im KM à ERWORBEN à Membran empfindlch auf Komplement, besonders bei CO2⇑ (Schlaf) à Komplementaktivierung à Hämolyse à fakult. HbUrie autoimmunhämolytische Anämie Auto-Ak´s gegen Erys - idiopathisch à Hämolyse - symptomatisch 1.) Wärme-Ak inkomplette IgG • Splenomegalie à CLL à extravaskulärer Abbau durch • Hämolyse Makroph. in Milz und KM à α-Methyl-Dopa
2.) Kälte-Ak
beginnt ab < 30°C (Optimum 0°C) IgM à Komplementbindung à intravaskuläre Hämolyse in Peripherie
• Akrocyanose • Raynaud-Syndrom • Hb-Urie • chron. hämolyt. Anämie • Leukopenie
Diagnose: • Blut: - Sichelzellen (Drepanocyten) - Aniso- und Poikilocytose - ⇑ Retikulos (bei heterocygoten erst in Hypoxie) • KM: - ⇑ Hämopoese • HbS in Hb-Elektrophorese -
Ther.: • sofort Intensivtherapie • Austauschtransfusion homocygot: ⇓ Lebense.
⇓ Säureresistenz der Membran in vitro Hämolyse bei pH6,7
indirekter/direkter Coombs-Test
MdW: • Immunsuppression • evtl. Splenektomie • Transfusion KEINE KÄLTE KEINE GLUCOCORTICOIDE
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Innere Medizin - Hämatologie Anämien aufgrund gestörter Erythropoese grundsätzlich zu Eisen: 4g Eisen /Mensch 75% in funktionell aktiven Verbindungen 25% Speichereisen: Ferritin im Serum (wenig) /KM; Hämosiderin im KM Transferrin: Eisentransportprotein (bei Eisenmangel relativ vergrößert) TEBK(Transferrineisenbindungskapazität): bei Eisenmangel erniedrigt < 10% Sympt.: 1. Entleerung Speicher (sinkendes Eisenmangelanämie Serumferritin) à versch. Ursachen (u.a. chron • Blässe Blutungen, SS, Malabsorption) 2. ⇓ Serumeisen, sonst normales BB • Allgemeinsympt. (Eisendefizitäre Erythropoese) • Gewebssymptome: 3. Eisenmangelanämie - Mundwinkelrhagaden - Haut- Mucoasaatrpohie - Wuchsstörungen: Haut, Haare, Nägel - Zungenbrennen, Dysphagie Megaloblastäre Anämie Mangel an Vit.B12 oder Folsäure - Zungenbrennen (glossitis Hunter/ Nacktzunge) - Zottenatrophie im Darm - PNP - funikuläre Myelose • Vit. B12-Mangel: - intrinsic-fac.-Mangel (perniziöse Anämie (M. Biermer)) - Resorptionsstörung
• Folsäure-Mengel (Vit. B2) - Mangelernährung - Alc. - Medik. - Malabsorption • Vit. B6-Mangel (Pyridoxinmangel)
Mangel an Vit. B12 (Cobalamin/extrinsic-factor)) à ⇓ DNS-Syntheseà ⇓ Kernreifung • à ineffektive ⇑ Erythopoese • à ⇓ Granulos • à ⇓ Epithelregeneration im GI-Trakt • à funikuläre Myelose Mangel an Folsäure: à gleiche Sympt. wie Vit.B12-Mangel außer ZNS (KEINE fun.myelose)
Diagn. • Labor: - ⇓ Serumferritin - ⇓ Serumeisen - ⇑ Transferrin - ⇓ TEBK - ⇓ Hb - ⇓ Retikulos - mikrocytär-hypochrom - hyperchrom-makrocytär - Leuko- und Thrombopenie - Aniso-/Poikilocytpose - übersegmentierte Granulos(auch KM) - KM: polychromatische Megaloblasten Nachweis: Achlorhydrie
Ther.: kausal: Grunderkrankung ORAL: Eisen-II-Substitution: 100mg/d
lebenslange parenterale Substitution von Vit.B12+Folsäure Depotgabe: alle 6-8 Wo
Schilling-Test: orale Gabe Vit.B12 Wiederholung mit intr.fact. à DD: Malabsorption
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Innere Medizin - Hämatologie Anämien aufgrund gestörter Erythropoese Teil 2 Störung der Eisenverwertung Sideroachestische Anämie à versch. Ursachen (Bleiintox., à Eisen nicht ins Häm eingebaut à hyperplastische, ineefektive B6-+Folsäuremangel, Alc.) Erythropoese à ⇓⇓⇓ Retikulos à Ringsideroblasten
-
⇑ Serumeisen ⇑ Serumferritin
CAVE ⇑ Fe-Resorption im Darmà Hämochromatose KEIN: ⇑ LDH KEIN ⇑ Bilirubin KEINE Reticulocyten
sekundäre Anämien
1. Niere
2. Tumor Infektionen
Niereninsuff. à Mangel an Erythropoetin à gesteigerte Hämolyse (Erys < 120d) Eisenverteilungsstörung: ⇑ Eisenspeicher, KEINE Abgabe ans Blut ⇓ Sideroblasten à „Innerer Eisenmangel“
-
normocytär-normochrom
KEINE EISENGABE • Transfusionen (CAVE: Lungenödem) evtl. Erythrpoetin (CAVE: ⇑RR)
⇑ KM-Ferritin ⇓ Serumeisen ⇑ Serumferritin DD: Eisenmangelanämie (beides runter) normo-hypchrom
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Innere Medizin - Hämatologie Verschiedens Blutungsanämien 1. akut
2. chronisch à häufigste Ursache einer Eisenmangelanämie Polycythämia vera à ältere Pats. à 15 Jahre Überleben à selten
1.) Hk normal 2.) wenn Körper H20 ausgleicht ⇓Hk 3.) ⇑ Erythropoetin (nach 7d), dadurch normalisierung 4.) ⇑ Retikulocyten Eisenmangel
Defekt der pluripotenten Vorläuferzelle à Vermehrung: 1. Erys 2. Granulos 3. Thrombos à ⇑ Plasmavolumen à ⇑ Viskosität (Blut wird zäher)
sek. Erythrocytose = Polyglobulie ⇑ Erythropoetin à ⇑ HK à versch. Ursachen (zB ACHtUNG: PlasmaVol bleibt gleich Lungenemphysem) Hämochromatose
• Vol.belastung à Herzbelastung à Hinsuff à Hypertonie • Thromboseneigung • Plethora= Blutungsneigung • Hepatosplenomegalie allgem: - Kopfschmerz, Schwindel - Ohrensauen - ehstörungen - Hautjucken - sek. Hyperurikämie - Zyanose
• normocytär-normochrom • nach 7-10d: Retikulocyten
-
• hypochrom-mikrocytär
- Eisen-II-Subst. ORAL
• Labor: - ⇑ Erys, Granulos, Thrombos - ⇓ BSG • sek. Hyperurikämie
Aderlässe Allopurinol
• ⇑ Hk • ⇑ Hb
- Aderlässe CAVE: Eisenverlust
Volumensubst. Erykonzentrate Schockbehandlung
Aderlässe
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Innere Medizin - Hämatologie Erkrankungen des weißen Blutbildes Agranulocytose à meist Medikanteninduziert
1.) akuter allergischer Typ à Amidopyrin-Typ 2.) schleichender toxischer Typ à Phenothiazin-Typ
Lymphatisches System Lymphadenopathie - nicht-maligne maligne Lymphadenitis
allergische Immunreaktion à Neutropenie binnen h à reversibel nach absetzen tox. Schädigung von Vorläuferzellen im KM nach längerer Medikamenteneinnahme
- ⇑ Infektanfäligkeit - à meist Tonsillitis - ⇑ Temp. Mucosa-Ulcera
• Blut: - isolierte neutropenie bei realtiver Lymphocytose • KM: - Promyelocyten
Vermeidung von Infektion Antibiose G-CSF GM-CSF
• bei disponierten Pats. • dosisunabhängig • ohne Disposition • dosisabhängig
Entzündung im Bereich des Knotens
+ Lymphbahnen
weich, dolent hart, indolent gerötet
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Innere Medizin - Hämatologie Erkrankungen, die mehrere Zellsysteme betreffen Panmyelopathie (= aplastische ⇓Erys, Granulos, Thrombos Anämie) à idiopath. à Med.: NSAR, Hydantoin; Chloramphenicol, Gold à tox. Hämozytopenie 1. ⇓Granulos, Thrombos à Strahlen 2. ⇓Erys à Zytostatika + ⇓alle Wechselgewebe Hypersplenismus Überfkt. Milz à Splenomegalie à à Vers.Ursachen: Panzytopenie Milzverlust à Op nachTrauma
Myelodysplastisches Syndrom (MDS) = Präleukämie
schleichender Beginn Anämiesymptome
⇑ Infektanfälligkeit Anämie Blutungen • ⇑ Infektanfälligkeit à bes.Pneumokokken • OPSI-Syndrom à lebensbedrohliche Sepsis bei Bakteriämie
Störung aller drei blutbildenden Systeme Anämie
• Blut: - Anämie - Neutropenie - Thrombopenie • KM: vereinzelte Inseln
KM-Transplantation
Retikulozytose Thrombozytopenie (Blutungen)
Ektomie
Immunsuppression Transfusion
in Erys. Howell-Jolly-Körperchen Impfung (verschwinden falls Nebenmilz) postOP – Proph.: Pen Anfangs: Thrombozytose, Leukozytose
Neutropenie Monozytose Thrombozytopenie
⇑Blutbildung: - G-CSF - Erythropoetin - Thrombopoetin Substitution . Thrombos, Leukos KM-/StammzellTransplantation
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Innere Medizin - Hämatologie Leukämien akute Leukämien
rasche Entwicklung von: • Müdigkeit, ⇓ Leistung • Nasenbluten, Petechien • Fieber, Soor, Infektionen
- ALL
überwiegend Kinder 90-100% Remission (keine Heilung) 75% Heilung
- AML
überwiegebd Erwachsene 70% Remission 20-%30% Heilung
BLUT: - ⇓⇓⇓ Thrombos (à Blutungen) - ⇓ Granulos (à Infektionen) - ⇓-⇑ Leukos - „hiatus leucämicus“: unreife Blasten und asugereifte Zellen ohne Zwischenstufen erkenntlich - mäßige Anämie KM: - zellreich - ⇑⇑ Blasten
ohne Bhenadlung tödlich agressive Polychemotherapie (kurativ): 1. Remissionsinduktio nstherapie à KMAplasie 2. Konsolidierungsther apie (Erhaltung): 23 Jahre 2a. KM-Transplant + Allopurinol Granulopoese⇑: - G-CSF - GM-CSF CAVE: meningeosis leucämica Th: - intrathekal Methotrxat - Schädelbestrahlung
Auer-Stächen Peroxidase-positiv
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Innere Medizin - Hämatologie chronische Leukämien CML à ist chronisch myeloproliferatives Syndrom à mittleres Alter à $ Jahre mittlere Ü-zeit
⇑⇑⇑ Granulopoese à alle Reifungssystufen im Blut zu finden 1. stabile Phase 2. Akzeleration (Leukocytose) 3. terminaler Blastenschub (Exitus)
-
allgem. Symptome Splenomegalie Oberbauchschmerz Schmerz bei Druck auf Sternum Hämaturie Knochenschmerz Lknotenschwellung
⇑⇑⇑ Granulos - bes. eosin. - bes. basophil ⇑⇑⇑ Leukos ⇓ Thrombos (anfänglich ⇑⇑)
kurativ: MK-Transplantation (Früh) sonst Interferon-α
Linksverschiebung: unreife Blasten im Blut, - bes. Metamyelocyten - Myelocyten ⇓⇓ ALP (alkalische Leukocytenphosphatase)
Allopurinol KEIN Vincristin Glucocorticoide
⇑ LDH ⇑ Harnsäureà Uratnephropathie KM: fettarmes, zellreiches, hyperplastisches Mark: ⇑⇑⇑ Granulopoese, - -bes. Promyelocyten - bes. Myeloblasten ⇑⇑⇑ Megakaryopoese niedermaligne Non-HodgkinLymphome à höheres Lebensalter CLL à 60Lj., (keine Kinder) à mehr Männer
- CLL - Haarzelleukämie - kutane-T-Zelllymphome (s.u.) - alle Immunocytome ⇑ Lymphocyten (95% B-Zellen) à Infiltration von: - KM - Lymphknoten (DD: Haarzelleuk.) - Milz - periph. Blut - spät: Infiltration extralymphat. Organe
à eher Cyten
-
allgem. Symptome LK.schwellung (DD:CML) Splenomegalie Hauterscheinungen Antikörpermangelsyndrom autoimmunhämolytische Anämie (Wärme-Ak) ⇓ Thrombos à Blutungen
„Philadelphia-Chromosom“ Kieler-Klassifikation: HISTO für Prognose wichtig
Ther. erst bei Symptomen
⇑ Leukos à 70-95% Lymphos
so spät und wenig wie möglich, nur palliativ:
normal bis ⇓ Thrombos normal bis ⇓ Hb „Grumprechte Kernschatte“ Trisomie 12 Serumelektrophorese: ⇓ Ig´s
Chlorambucil Steroide evtl: Ig´s Splenektomie
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Innere Medizin - Hämatologie niedermaligne Non-Hodgkin-Lymphome Proliferation B-Lymphos mit Haarzelleukämie „haarförmigen“ Cytoplasmaausläufern à mehr Männer à Infiltration von: - ca. 50. Lj - KM und Milz à Panytopenie à Splenomegalie à Faserbildung im KM (punctio sicca) Dermatotropismus kutane T-Zellymphome - Mycosis fungiodes - Sezary-Syndrom M. Wadenström lympho-plasmocytoides Immunocytom Hochmaligne Non-Hodgkin Lymphome à eher Jugendliche, letal
-
lymphoblast. Lymphome Immunoblast. Lymphome
M. Hodgkin; Lymphgranulomatose maligne granulomatöse Systemerkrankung prim. vom Lymphknoten
allgem. Symptome Oberbauchschmerz Splenomegalie spät: ⇓ Thrombos
Morphologie ⇑ saure Phosphatatse
palliative Th: Interferon α Purinanaloga
- Erythrodermie - Lymphadenopathie - Juckreiz - Lkschwellung - Hepatomegalie à eher BLASTEN
Zellen die T-Zellantigene exprimieren, eingekerbte Zellerkne Paraproteinämie (IgM)
Psaoralene UVA-Licht
Kieler-Klassifikation: HIST bestimmt Prognose
SOFORT CHEMO
allgem. Symptome - B-Symptome: - • Nachtschweiß - • Fieber > 38°C - • ⇓ Gewicht
BIOPSIE: • Hodgkin-Zellen • Sternbergriesenzellen à von Granulationsgewebe umgeben
Stadium I-IIIA - Radiatio - evtl.+ Chemo Stadium IIIB-IV - Polychemo
-
⇑ eosi.
Prognose je nach Stadium 50-85% Heilung
Häufigkeit 10% 45%
derbe, schmerzlose Lkschwellung (cervikal, supraklavikullär) Hepatosplenomegalie Prognose +++ ++
30% 15%
+ -
Typ 1: lymphocytenreich Typ 2: nodulär-sklerosierend à Frauen < 20. LJ Typ 3: gemischtzellig Typ 4: lymphocytenarm
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Innere Medizin - Hämatologie Plasmocytom; M. Kahler; multiples Myelom à Überöeben 1-10 Jahre
intramedulläre Plasmazelle produziert monoklonales Paraprotein: - 50% IgG - 25% IgA - 1 % IgD - 20% leichte Ketten (Bence-Jones) - à Niereninsuff - à Hyperkalzämie Mikrozirkulationsstörung Hyperviskositätssyndrom Skelettarosionen Ca-Mobilisation (HyperCaÄmie) KEIN LYMPHKNOTENBEFALL
-
Skelettbeschwerden (WSOsteolysen) à Rückenschmerzen allgem. Symptome Niereninsuff.
Bence-Jones-Preoteinurie RÖ: - Schrotschußschädel - diffuse Osteoporose BLUT: - ⇑ BSG - ⇑ Proteine - Antikörpermangel - HyperCaÄmie - Anämie Elektropherogramm - ⇑ Ig´s KM: - Plasmazellen
palliative Chemo im späten Stadium: - Melfalan - Cyclophoshphamis - Prednison - Interferon α Bestrahlung
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Innere Medizin - Hämatologie chronisch myeloproliferative Syndrome à reife und unreife rote und weiße - Osteomyelofibrose à reife und unreife weiße - CML à nur reife Thrombos - Prim. (essent.) Thrombocythämie à alle drei Zellinien reif - Polycythaemia vera rubra Osteomyelofibrose
Sklerosierung des blutbildenden Marks à Thrombos, (un)reife Blutzellen werden ausgeschwemmt Betreff: Rote und weiße Reihe à extramedulläre Blutbildung in Milz und Leber 1. 2. -
primäre (essentielle) Thrombocythämie
Frühstadium (hyperplast.Phase) Prod. aller drei Zellinien im KM Faserbildung Spätstadium Myelofibrose faserreiches, zellarmes Mark punctio sicca
⇑ Megakaryoppoese im KM à nur ⇑ Thrombos
früh: - uncharakteristisch spät: - Oberbauchbeschwerden - ++ Hepatosplenomegalie - Anämie - Blutungen/Thrombosen DD: polycythämie vera: hochrote Färbung der Haut
symptomatisch BB: früh: - ⇑ Thrombos - ⇑ Leukos - norm Hb - ⇑ ALP spät: - Pancytopenie - leukoerythroblastisches BB KM: - erst: ⇑ Zellen - spät: ⇓ Zellen (Fibrose), punctio sicca
-
- ⇑⇑⇑ Thrombocytose - Hb norm bis ⇓ - Leukos norm bis ⇑ KM: - herdförmige Proliferation
Thromboseneigung Hämhorrhagien
Interferonα Hydroxyurea
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Innere Medizin - Hämatologie hämorrhagische Diathesen allgem. Klinik
Labor
- Petchien - Purpura - MuskHämatome, Gelenkblutungen
TPZ (Quick)
PTT
PTZ (Thrombinzeit)
Test
à eher thrombocytäre Ursachen à eher Vaskulopathien à eher Gerinnungsfaktorenmangel und Koagulopathien à extr. System: à I, II, V, VII, X à Marcumarkontrolle à intrinsiches System à alle Faktoren außer VII, XIII à Heparinkontrolle à ⇑ bei Antiphospholipi-AkSyndrom à ⇑ bei Fibrinogenmangel à ⇑ bei Thrombolysetherapie à ⇑ bei vielen Firbrinogenspaltprodukte
Thromcytenzahl Blutungszeit Rumpel-Leede-Test: Kapillarresistenztest
CAVE: bei plasmat. Gerinnungsstörungen normal min Stauung am OA à Petechien à positiv
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Innere Medizin - Hämatologie ITP: idiopathische thrombocytopenische Purpura; M. Werlhoff
⇓ ThrombocyebÜberlebenszeit à früher Abbau in Milz à isolierte ⇓ Thrombos
a.) akut postinfektiöse Form
bei Kindern nach viralen Infektionen
b.) chronische Form
Auto-Ak´s gegen Thrombos à Frauen 20-40LJ
arzeneimittel TP
allergische Thrombocytopenie Med. als Haptene an Ak´s gebunden à Bindung an Thrombos à Abbau
von Willebrand-Syndrom à oft erst bei OP erkannt
⇓ vWF (Carrier für F VIII) à ⇓ F VIII
Hämophilie à x-chrm-rez.
leichte Form: Blutung nach OP schwere: Spontanblutungen
Häm. A à oft Häm. B à selten
BB: - ⇓ Thrombos KM: - Megakaryopoese Petchien Ekchymosen (Hautblutungen) Hämaturie Nasenbluten blaue Flecken Hypermenorrhoe Chinin Chinidin Chlorothiazide Chloroquinn Sulfonamide Gold Mucosablutungen
Blutungen an: - Haut - Gelnke (Knie) - Muskeln - Mucosa - ZNS - Hämaturie - Nasenbluten (Epistaxis)
Glucocorticoide Ig´s Immunsupp. evtl. Splenektomie spontane Heilungen
-
⇑ PTT ⇑ Blutungszeit norm Thrombos norm Quick ⇑ PTT Blutungszeit NORMAL Quick NORMAL
frühe Subst. CAVE: Hepatitis HIV
⇓ F VIII ⇓ F IX
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Innere Medizin - Hämatologie normalerweise Vit-k-abhängige Bildung ⇓ F II, VII, IX, X (=Prothrombinkomplex-Mangel) in Leber à Leberfkts.störung à Vitaminmangel Blutungen und Thrombosen ⇓ F XII Gerinnseln instabil ⇓ F XIII à ⇑ Blutungsneigung Gerinnung ok.
Leberzirrhose: Blutung: - Ösophagusvarizen - GI-Ulzera - Haut
F I-Mangel (Fibrinogenmangel)
Afibrinogenömie Dysfibrinogenämie Hypofibrinogenämie
à !! Blutungen à 50% Blutungen à sek. bei Verbrauchskoagulopathie
Hyperfibrinolyse
bei Verbrauchskoagulopathie Übertritt Plasminogenaktivatoren ins Blut
Thromboseneigung à autosom.-dom. à erworben
⇓ Gerinnungsinhibitoren: - Protein C - Protein S - AT III - alle in Leber gebildet Störung der Thrombo-fkt. bei normaler Zelltahl
Thrombocytopathien à Glanzmann-Naegli (aut-rez.) à May-Heggelin (aut-dom.)
à ⇑ Blutungsneigung
-
⇓ Quick ⇑ PTT ⇑ Blutungszeit
-
norm Quick norm PTT
-
⇑ PTZ
⇑ PTZ ⇑ Fibrinsplatprodukte
Tranexansaäure Aprotinin KI bei Verbracuhskoagulopathi e
erworben: - ASS - Urämoe - chron. myeloproliferatibe KH - Dysproteinämie
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Innere Medizin - Hämatologie Verbrauchskoagulopathie; DIC; disseminierte intravasale Gerinnung
parallel: ⇑ Gerinnung+⇑ Fibrinolyse à Verbracu Gerinnungsfaktoren + Thrombos à ⇑ Blutungsneigung
Blutungen: - Haut - Mucosa - Hämaturie - innere Blutungen
-
-
⇑ Blutungszeit ⇑ PTT ⇑ PTZ ⇓ Quick (dasbedeutet TPZ⇑, da Quick nur %uale Angabe der TPZ) ⇑⇑⇑ Fibrinspaltprodukte ⇓⇓ Thrombos ⇓⇓ Fibrinogen
bei Blutung: - Fibrinogen - Thrombos bei Thrombose: - Heparin - ATIII KI: Antifibriolytika
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