C. Schmid z D. Stockhausen z Leitfaden Thoraxchirurgie
C. Schmid D. Stockhausen
Leitfaden Thoraxchirurgie Mit 17 Abb...
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C. Schmid z D. Stockhausen z Leitfaden Thoraxchirurgie
C. Schmid D. Stockhausen
Leitfaden Thoraxchirurgie Mit 17 Abbildungen und 12 Tabellen
Prof. Dr. med. Christof Schmid Klinik und Poliklinik fçr Thorax-, Herz- und Gefåûchirurgie Universitåt Mçnster, Albert-Schweitzer-Straûe 33 D-48149 Mçnster Dr. med. Dietrich Stockhausen Clemenshospital GmbH, Dçesberg 124 D-48153 Mçnster ISBN 3-7985-1510-7 Steinkopff Verlag Darmstadt Bibliografische Information Der Deutschen Bibliothek Die Deutsche Bibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet çber abrufbar. Dieses Werk ist urheberrechtlich geschçtzt. Die dadurch begrçndeten Rechte, insbesondere die der Ûbersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der Vervielfåltigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfåltigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland vom 9. September 1965 in der jeweils geltenden Fassung zulåssig. Sie ist grundsåtzlich vergçtungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberrechtsgesetzes. Steinkopff Verlag Darmstadt ein Unternehmen von Springer Science+Business Media www.springer.steinkopff.de ° Steinkopff Verlag Darmstadt 2005 Printed in Germany Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handelsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, dass solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten wåren und daher von jedermann benutzt werden dçrften. Produkthaftung: Fçr Angaben çber Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewåhr çbernommen werden. Derartige Angaben mçssen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit çberprçft werden. Redaktion: S. Ibkendanz Herstellung: Klemens Schwind Umschlaggestaltung: Erich Kirchner, Heidelberg Satz: K+V Fotosatz GmbH, Beerfelden SPIN 11419556
85/7231-5 4 3 2 1 0 ± Gedruckt auf såurefreiem Papier
Vorwort
N ach dem unerwartet groûen Erfolg der beiden Bçcher zur Erwachsenen- und Kinderherzchirurgie entstand die Idee, die kleine Buchreihe durch ein entsprechendes Werk zur Thoraxchirurgie abzurunden. Wie schon in den vorherigen Bçchern wurde in erster Linie das an der Klinik und Poliklinik fçr Thorax-, Herz- und Gefåûchirurgie der Universitåtsklinik Mçnster angewandte thoraxchirurgische Vorgehen beschrieben. Wir haben versucht alle relevanten Themen zu bearbeiten, aber heutzutage ist es sicherlich nicht mæglich die vielfach vorliegenden komplexen Behandlungssitutationen vollståndig abzubilden. Daher erhebt der Leitfaden Thoraxchirurgie keinen Anspruch auf Vollståndigkeit und Vollkommenheit, auch soll er keine Operationslehren ersetzen. Vielmehr soll das Buch Assistenten, Fachårzten und Oberårzten bei ihren tåglichen Aufgaben helfen, als kleines Nachschlagewerk in der Kitteltasche. Der Inhalt orientiert sich an dem, was der klinische Alltag von uns fordert. Die håufigsten thoraxchirurgischen Krankenbilder, die entsprechende Diagnostik und die sich ergebenden Operationsindikationen werden kurz, aber dennoch hoffentlich ausreichend dargelegt. Als wichtigster Punkt werden die operativen Verfahren beschrieben, sowie die damit verbundenen Ergebnisse, Komplikationen und Risiken. Bei den onkologischen Erkrankungen kommen neben den operativen auch die adjuvanten und alternativen Therapieoptionen zu Wort. Fçr besonders interessierte Leser finden sich historische Quellen ± sofern vorhanden ± und weitere empfehlenswerte Literaturstellen. Be-
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Vorwort
sonderer Wert wurde darauf gelegt, Originalarbeiten und Erstbeschreiber zu zitieren. Groûen Dank fçr hervorragende Unterstçtzung gebçhrt Prof. Scheld, der sehr konstruktiv mit vielen guten Vorschlågen zum Gelingen dieses Buches beigetragen hat. Mçnster, im Mai 2005
Prof. Dr. Christof Schmid Dr. Dietrich Stockhausen
Inhaltsverzeichnis
1
Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
1
1.1 1.2 1.2.1 1.2.2
...... ...... ......
1 2 2
1.2.3 1.2.4 1.2.5
Allgemeine Diagnostik in der Thoraxchirurgie . Spezielle Diagnostik beim Bronchialkarzinom . Basisdiagnostik zur Erfassung des Primårtumors . . . Fakultative Untersuchungen zur Klårung der lokalen Tumorausdehnung und der technischen Operabilitåt Metastasendiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Mediastinoskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Analyse der funktionalen Operabilitåt . . . . . . . . .
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4 6 7 8
2
Spezielle thoraxchirurgische Erkrankungen .
2.1 2.1.1 2.1.2 2.1.3 2.1.4 2.1.5 2.1.6 2.1.7 2.1.8
Lunge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Bronchialkarzinom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sonstige Lungentumoren und Metastasenchirurgie Pneumothorax . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Lungenemphysem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Lungenabszess . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Bronchiektasen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Lungentuberkulose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Empyem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
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11 11 33 40 43 48 51 53 58
VIII
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Inhaltsverzeichnis
2.2 2.2.1 2.2.2 2.3 2.3.1 2.3.2 2.3.3 2.3.4 2.4 2.4.1 2.4.2 2.4.3 2.4.4
Mediastinum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Mediastinaltumoren . . . . . . . . . . . . . . . Trachealchirurgie . . . . . . . . . . . . . . . . . Thoraxwand . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Mesotheliom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Thoraxwandtumoren . . . . . . . . . . . . . . Thoraxwanddeformitåten . . . . . . . . . . . . Thoracic-outlet-Syndrom . . . . . . . . . . . . Sonstige . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sympathektomie . . . . . . . . . . . . . . . . . Zwerchfell . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Thoraxtrauma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Lungen- und Herz-Lungen-Transplantation
3
Literaturverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
127
Anhang . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
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1 2 3 4 5
Pleurapunktion und Thoraxdrånage Chemische Pleurodese . . . . . . . . . . www-Links . . . . . . . . . . . . . . . . . . Formelsammlung . . . . . . . . . . . . . . Lungenvolumina . . . . . . . . . . . . . .
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64 64 76 82 82 86 90 96 100 100 103 107 111
131 133 134 135 137
Abbildungsnachweis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
139
Sachverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
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Abkçrzungen
AaDO2 AP ARDS AZV BC BO BOS CEA CMV COPD CT DLCO ECMO FEV1 FVC HR-CT ICR LK MEF MFH MRT
Alveolar-arterieller O2-Gradient Alkalische Phosphatase adult respiratory distress syndrome Atemzugvolumen Bronchialkarzinom Bronchiolitis obliterans Bronchiolitis-obliterans-Syndrom Karzinoembryonales Antigen Zytomegalievirus Chronisch obstruktive Lungenerkrankung Computertomographie Diffusionskapazitåt Extrakorporale Membranoxygenierung Absolute 1-s-Kapazitåt Forcierte Vitalkapazitåt Hoch auflæsende CT Interkostalraum Lymphknoten maximale expiratorische Atemstromstårke (Spirometrie) Malignes fibræses Histiozytom Magnetresonanztomographie
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NSCLC
Abkçrzungen
Nichtkleinzelliges Bronchialkarzinom, non small cell lung cancer NSE Neuronspezifische Enolase OB Bronchiolitis obliterans PEEP positive endexspiratory pressure PET Positronenemissionstomographie PNET Primitiver neuroektodermaler Tumor TB Tuberkulose TR Totraum VC Vitalkapazitåt VO2max Maximale Sauerstoffaufnahme
Kapitel
1 Diagnostik
1.1 Allgemeine Diagnostik in der Thoraxchirurgie Die Diagnostik in der Thoraxchirurgie folgt zumeist festgelegten Schemata, die der Vereinfachung und Vereinheitlichung der Behandlungsablåufe sowie der Qualitåtssicherung dienen. Mit Hilfe der Basisdiagnostik wird der Befund erfasst, d. h. z. B. der Tumor als solcher erkannt, einschlieûlich seiner Lage, Græûe und, wenn mæglich, auch seiner Histopathologie. Fçr benigne Prozesse gilt dies analog, sowohl fçr isolierte Befunde (z. B. Pneumothorax, Trachealstenose) als auch fçr diffuse Verånderungen (z. B. Ausdehnung eines Lungenemphysems). Bei tumoræsen und sehr selten auch bei entzçndlichen Verånderungen mçssen nachfolgend die fakultativen Untersuchungen die lokale Ausdehnung und die technische Operabilitåt klåren. Malignome erfordern darçber hinaus eine Metastasendiagnostik, ein Tumorstaging. Ist der Befund in seiner Gesamtheit erfasst ± dies gilt fçr isolierte und diffuse, benigne und maligne Prozesse ± kann ein operativer Eingriff geplant werden. Bei einer angestrebten Lungenresektion (nicht bei lungenfunktionsverbessernden Eingriffen) muss noch die funktionelle Operabilitåt geklårt werden, d. h. die zu erwartende Minderung der Lungenfunktion als Folge der Parenchymresektion ist zu bestimmen (Abb. 1).
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1 Diagnostik
Abb. 1. Diagnoseschema
1.2 Spezielle Diagnostik beim Bronchialkarzinom Exemplarisch fçr die Diagnostik in der Thoraxchirurgie werden nachfolgend die diagnostischen Schritte und Maûnahmen fçr das Bronchialkarzinom dargestellt. Die Empfehlungen zur Diagnostik des Bronchialkarzinoms wurden von Seiten der Deutschen Gesellschaft fçr Pneumologie ausgesprochen und kænnen als Grundlage fçr die meisten thorakalen Tumoren angesehen werden [53].
1.2.1 Basisdiagnostik zur Erfassung des Primårtumors Lokalisation des Tumors sowie seine Art, Græûe und Ausbreitung werden bestimmt. z Anamnese. Erhebung der Art und Dauer tumorbedingter Symptome wie Heiserkeit, Dyspnoe, Dysphagie, Recurrensparese, Horner-Syndrom usw. geben Hinweise auf die Tumorausdehnung. z Kærperliche Untersuchung. Tumorbedingte Verånderungen, wie abgeschwåchtes Atemgeråusch und Stenosegeråusch in den zen-
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1.2 Spezielle Diagnostik beim Bronchialkarzinom
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tralen Atemwegen werden untersucht sowie Begleitverånderungen, wie vergræûerte Lymphknoten, Trommelschlågelfinger/Uhrglasnågel (Pierre-Marie-Bamberger-Syndrom), myasthenisches Syndrom (Lambert-Eaton-Syndrom), Cushing-Syndrom und B-Symptomatik, beurteilt. z Labor. Die Tumormarker neuronspezifische Enolase (NSE) beim kleinzelligen Bronchialkarzinom und karzinoembryonales Antigen (CEA) und CYFRA 21-2 (Zytokeratinfragment) beim nichtkleinzelligen Karzinom bzw. BC-verdåchtigem Lungenrundherd werden bestimmt (optional). Die Sensitivitåt und Spezifitåt der Tumormarker sind zu gering, um zwischen den beiden Karzinomarten differenzieren zu kænnen. Ein Anstieg bzw. Abfall der Marker wird jedoch håufig zur Kontrolle des Therapieerfolgs benutzt. (Da auch der frçhzeitige Tumormarkernachweis beim Rezidiv die Prognose nicht verbessert, wird eine routinemåûige Bestimmung der Tumormarker nur noch fçr sinnvoll erachtet, wenn sie behandlungsrelevant ist, selbst bei erhæhten Vorwerten). z Ræntgenthorax in 2 Ebenen. Rundherde werden ab einem Durchmesser von etwa 5±8 mm erkennbar. Die Seitenaufnahme ist obligat, um retrokardiale Prozesse und solche im posterioren Recessus erkennen zu kænnen. Eine Retentionspneumonie kann auf eine bronchiale Obstruktion hinweisen. Fçr die Verlaufsbeurteilung ist der Vergleich mit Voraufnahmen wichtig. z Computertomographie des Thorax. Das Spiral-CT hat im Vergleich zum konventionellen CT eine hæhere Sensitivitåt zum Nachweis intrapulmonaler Metastasen und ist als Standard beim ¹stagingª anzusehen. Neben dem Primårtumor kænnen mediastinale Lymphknoten (vergræûerte Lymphknoten sind, von wenigen Ausnahmen abgesehen, ab 1 cm verdåchtig) und die Infiltration benachbarter Strukturen beurteilt werden. Bei Verdacht auf ein Bronchialkarzinom sollten die Nebennieren immer miterfasst werden, da in 3±7% der Fålle dort Filiae zu finden sind.
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z Bronchoskopie. Sie erlaubt die Beurteilung der endobronchialen Tumorausdehnung, die in 60±75% der Fålle erkennbar ist. Durch die (ggf. mehrfache) Entnahme von Sputum oder Bronchialsekret, durch eine bronchoalveolåre Lavage oder durch Bçrstenabstriche ist eine zytologische, durch eine Tumorbiopsie oder transbronchiale Biopsie eine histologische Diagnosestellung in 86±96% der Fålle mæglich. Eine starre Bronchoskopie ist bei negativer Biopsie trotz endobronchial sichtbarem Tumor (græûere Biopsie mæglich) und bei einem primår stark blutenden, ausgeprågt vulnerablen Tumor zur sicheren Håmostase nach Probenentnahme indiziert. z Transthorakale Punktion. Sie ist nur fçr periphere Herde geeignet und erfolgt, wenn bronchoskopische Verfahren nicht zur Diagnose gefçhrt haben und eine problematische Operationsindikation besteht. Sie kann unter sonographischer Kontrolle, Ræntgendurchleuchtung oder CT-gesteuert erfolgen und weist in Abhångigkeit von der Græûe und Lage des Rundherds eine Sensitivitåt von bis zu 90% auf. Das Risiko einer Tumorzellverschleppung liegt bei etwa 1%. Problematisch sind die falsch-negativen Resultate, da sie zu falschen therapeutischen Konsequenzen fçhren kænnen, d. h. es darf nicht automatisch von einer Operation Abstand genommen werden. Die Gefahr eines Pneumothorax wird mit 8±64% angegeben, wobei sie bei kleinen Herden oder von der Pleura weit entfernt liegenden Tumoren am græûten ist. Hauptrisikofaktor dabei ist eine COPD.
1.2.2 Fakultative Untersuchungen zur Klårung der lokalen Tumorausdehnung und der technischen Operabilitåt Sie werden bei unklarer Ausdehnung der Tumors notwendig oder um die Infiltration benachbarter Strukturen beurteilen zu kænnen:
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1.2 Spezielle Diagnostik beim Bronchialkarzinom
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z Magnetresonanztomographie (MRT). Im Bereich des Lungenparenchyms ist die Auflæsung zu gering. Die Vorteile liegen in der Mæglichkeit der Wiedergabe von Frontal- und Sagittalschnitten, der T1-Wichtung (Abgrenzung Tumor gegen Fett), der T2-Wichtung (Abgrenzung Tumor gegen Muskel und Bindegewebe) sowie der Abgrenzung von Tumor gegen Atelektase und Pneumonie. Auch bei vermuteter Infiltration von Perikard, Herz, Gefåûen (Pancoast-Tumor) und Wirbelkærpern ist das MRT dem CT çberlegen. z Angiographie. Die Frage der Gefåûbeteiligung kann mit Angiographie, CT-Angiographie oder MRT-Angiographie weiter abgeklårt werden. z Úsophagusbreischluck. Die Infiltration des Úsophagus kann heutzutage durch das CT oder MRT besser beurteilt werden, sodass eine Úsophaguspassageuntersuchung kaum noch indiziert ist. Komplementår kann bei suspektem Befund eine Úsophagogastroskopie durchgefçhrt werden, welche die Mæglichkeit einer Probenentnahme bietet. z Thoraxdurchleuchtung. Diese Untersuchung hat an Bedeutung verloren, da die Lokalisation von Rundherden im CT einfacher und die Beurteilung der Zwerchfellbeweglichkeit sonographisch ebenso gut mæglich sind. z Pleurapunktion. Bis zu 15% der Patienten mit Bronchialkarzinom weisen einen Pleuraerguss auf. Eine Ergusszytologie ist in etwa 2/3 der Fålle positiv. z Thorakoskopie. Sie bietet sich bei unklarem Befund in der Brustwand, zur Klårung der Frage einer Pleurakarzinose, z. B. bei zweifelhafter Zytologie, und bei peripheren Rundherden an. Sie erfolgt in der Regel in Doppellumenintubationsnarkose, kann aber auch in Lokalanåsthesie vorgenommen werden und weist eine Sensitivitåt und eine Spezifitåt von > 90% auf.
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1 Diagnostik
z Explorative Thorakotomie. Sie ist das letzte zur Verfçgung stehende Mittel, sofern anderweitig keine Diagnosestellung mæglich ist. Zumeist wird gleichzeitig ein therapeutischer Ansatz verfolgt.
1.2.3 Metastasendiagnostik Alle weiteren Untersuchungen dienen der (Fern-)Metastasendeterminierung, d. h. sind fçr die onkologische Indikationsstellung zur Operation von entscheidender Bedeutung: z Abdominale Sonographie (evtl. mit Stanzbiopsie), CT. Erstere dient der Beurteilung der Oberbauchorgane, insbesondere der Leber. Eine Computertomographie des Abdomens ist nicht zwingend erforderlich, kann aber ebenfalls indiziert sein (z. B. sofern die Sonographie der Nebennierenregion nicht aussagekråftig ist und die Nebennieren im Thorax-CT nicht abgebildet sind). z Zerebrale Computertomographie. Sie wird beim Bronchialkarzinom teilweise als fakultativ angesehen, da sich Hirnmetastasen fast immer durch klinisch-neurologische oder psychische Verånderungen åuûern. Sie ist jedoch beim kleinzelligen Karzinom wichtig. Eine bessere Aussagekraft bietet das MRT, da es eine hæhere Auflæsung bietet und so kleine Metastasen besser erkannt werden kænnen. z Knochenszintigraphie. Sie ist die wichtigste Untersuchung zur Erfassung von Knochenmetastasen und daher bei Knochenschmerzen, pathologischen Frakturen, erhæhten Serumwerten der alkalischen Phosphatase (AP) und erhæhter Kalziumkonzentration im Urin indiziert. Zum ¹stagingª ist sie bei Fehlen der genannten Kriterien nicht zwingend erforderlich. Die Sensitivitåt fçr den Nachweis von Knochenmetastasen betrågt > 90%, die Spezifitåt nur etwa 50%. Bei unklarem Befund sind weitere Bild gebende Verfahren oder eine Biopsie indiziert.
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z Positronenemissionstomographie (PET). Sie ist eine relativ neue Methode, die noch nicht als Routineuntersuchung etabliert ist. Mittels FDG(F-18-2-Fluordesoxyglukose)-PET wird die erheblich gesteigerte aerobe und anaerobe Glykolyse der Malignomzellen nachgewiesen, d. h. die Dignitåt peripherer Lungenrundherde und mediastinaler Lymphknoten kann beurteilt, ein Lokalrezidiv kann erkannt werden. Zuverlåssige Befunde ergeben sich ab einer Græûe von 8 mm. Bei entzçndlichen und infektiæsen Erkrankungen sind allerdings falsch-positive Ergebnisse nicht selten (reaktive Lymphadenopathie!), d. h. die Sensitivitåt ist mit 75±95% hoch, die Spezifitåt wird im Allgemeinen niedriger angegeben. Falsch-negative Ergebnisse wurden vorwiegend fçr das bronchoalveolåre Karzinom und das Karzinioid beschrieben. Die Strahlenbelastung einer Ganzkærperuntersuchung entspricht mit 8 mSv etwa einem CT des Thorax. z Knochenmarkpunktion. Beim kleinzelligen Karzinom sollte bei einem kurativen Therapieansatz ein M1-Status ausgeschlossen werden, sofern bislang kein Nachweis einer håmatogenen Fernmetastasierung vorliegt.
1.2.4 Mediastinoskopie Der Wert der von Carlens [11] inaugurierten Mediastinoskopie wird kontrovers diskutiert, da der Lymphknotenstatus auch mittels CT bestimmt werden kann. Eine Lymphknotenvergræûerung auf > 1 cm ± von Ausnahmen abgesehen ± wird als pathologisch angesehen, jedoch ist die Græûe als einziges Malignitåtskriterium sicherlich nur bedingt akzeptabel, da in 2±10% der Fålle mit einer Mikrometastasierung gerechnet werden muss. Die Mediastinoskopie ist die zuverlåssigste Methode, um einen prognostisch bedeutsamen ipsi- oder kontralateralen Lymphknotenbefall zu verifizieren, d. h. ein N2-Status kann von einem N3-Status mit hoher Sensitivitåt diskriminiert werden. Bei linksseitigen Bronchialtumoren ist die Methode besonders wichtig, da diese håufig nach kontralateral metastasieren und die rechtsseitigen Lymphknoten (LK) bei einer linksseitigen
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1 Diagnostik
Thorakotomie technisch nur schwierig zu erreichen sind. Statistisch ergibt sich fçr die Mediastinoskopie eine Sensitivitåt > 70% und eine Spezifitåt von annåhernd 100%. Die Komplikationsrate liegt bei etwa 2±3% (Sternotomiebereitschaft notwendig). Lymphknotenstationen bei der Mediastinoskopie sind: z Paratracheale LK z Tracheobronchiale LK z (Ventrale) Bifurkations-LK Mit (konventioneller) Mediastinoskopie nicht erfassbar sind vorderes unteres Mediastinum, aortopulmonales Fenster und pråaortale Lymphknoten.
1.2.5 Analyse der funktionalen Operabilitåt Mit Hilfe des pråoperativen FEV1-Wertes und der regionalen Analyse der Perfusionszintigraphie kann die postoperative Lungenfunktion, d. h. der durch die Resektion entstehende Funktionsverlust abgeschåtzt werden. Zusåtzlich ist die Diffusionskapazitåt fçr Kohlenmonoxid (DLCO) bedeutsam. Liegen FEV1 und DLCO pråoperativ > 80% des Sollwerts, ist eine maximale Resektionstherapie bis hin zur Pneumonektomie (bei fehlender kardialer Begleiterkrankung) problemlos mæglich. Wird einer der beiden Grenzwerte nicht erreicht, sollte eine Spiroergometrie erfolgen. Bei Werten > 75% des Solls oder einer VO2max > 20 ml/kg/min (VO2max: maximale Sauerstoffaufnahme) ist vollståndige Operabilitåt gegeben. Liegen die Werte < 40% des Solls oder ist die VO2max < 10 ml/kg/min, liegt Inoperabilitåt vor. Im Zwischenbereich mçssen die zu erwartende FEV1 und die DLCO abgeschåtzt werden. Liegen beide Werte < 40% des Solls, besteht Inoperabilitåt. Liegt nur ein Wert < 40%, muss der postoperativ zu erwartende VO2maxWert bestimmt werden. Liegt dieser < 35% oder 10 ml/kg/min, besteht Inoperabilitåt. Bei Werten darçber kann eine Lungenresektion bis zu dem Ausmaû erfolgen, welches der Berechnung des postoperativen VO2max zugrunde gelegt wurde.
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1.2 Spezielle Diagnostik beim Bronchialkarzinom
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Tabelle 1. VO2max-Grenzwerte FEV1 postoperativ
Operabel
Hohes Risiko
Inoperabel
z Pneumonektomie
> 1,5 l
1,0±1,5 l (< 70 Jahre)
< 1,0 l (< 70 Jahre) < 1,5 l (> 70 Jahre)
z Lobektomie
> 1,2 l
0,8±1,2 l
> 0,8 l
FEV1 postoperativ = FEV1 pråoperativ ´ [1-(Perfusion des Resektats in Prozent)]
Gl. 1
Die Sauerstoffaufnahme wird als Funktion der Leistung abgeschåtzt [58]: VO2max [ml/min] = 5,8 ´ Kærpergewicht [kg] + 151 + (10,1 ´ W)
Gl. 2
Aus Gl. 2 låsst sich ableiten, dass ein Patient, der (fçr mindestens 3 min) eine Leistung von 1,25 W ´ Kærpergewicht aufbringt, eine VO2max von etwa 20 ml/kg/min aufweist. Praktischerweise werden håufig die in Tabelle 1 aufgefçhrten Grenzwerte verwandt, auch wenn die differenzierte Analyse sicherlich besser ist. Im angloamerikanischen Låndern liegen die Grenzwerte fçr die Operabilitåt oftmals hæher (1,5 l bzw. 2,0 l), wobei der Einfachkeit halber fçr die Mæglichkeit einer Lobektomie meist ein FeV1-Grenzwert von 60% angesetzt wird. Unabhångig von den Grenzwerten gilt es jedoch zu bedenken, dass zunåchst inoperable Patienten durch geeignete Maûnahmen, wie Nikotinabstinenz, Bronchospasmolyse und gute Physiotherapie in einen funktionell operablen Zustand gebracht werden kænnen und dass die Resektion weitgehend funktionsloser Lungenareale anders zu bewerten ist.
Kapitel
2
Spezielle thoraxchirurgische Erkrankungen
2.1 Lunge 2.1.1 Bronchialkarzinom Dieser vor 100 Jahren nahezu nicht existente Tumor ± obwohl bereits 1533 von Paracelsus beschrieben ± ist heutzutage die håufigste Todesursache beim Mann und die dritthåufigste (nach dem Kolonkarzinom und dem Mammakarzinom) bei der Frau. Schåtzungsweise treten in Deutschland 40 000 Neuerkrankungen pro Jahr auf. Die durchschnittliche 5-Jahres-Ûberlebensrate liegt bei etwa 10%. Nach einer Studie des Imperial Cancer Research Funds sterben bis zum 75. Lebensjahr rund 16% aller Raucher an ¹Lungenkrebsª (von den Nichtrauchern dagegen sind es nur 0,4%). Offensichtlich spielen aber auch genetische Faktoren eine Rolle, denn Verwandte 1. Grades haben ein etwa 2,5fach erhæhtes Erkrankungsrisiko. Die Techniken der Lungenresektionen haben sich schrittweise im Verlauf von etwa 50 Jahren vermutlich nach 1883 beginnend entwickelt ± die erste Lungenresektion wird Krænlein [29] (1884) zugeschrieben. Bereits 1895 erfolgte eine schrittweise Pneumonektomie durch Macewen. 1901 resezierte Heidenhain zufållig ein kleinzelliges Bronchialkarzinom, als er einen Patienten mit Bronchiektasen operierte. Die erste Lobektomie bei einem Bronchialkarzinom fçhrte Davies [18] 1912 durch, jedoch starb sein Patient postoperativ. In der Folgezeit beeinflussten mehrere Chirurgen einschlieûlich Sauerbruch die Entwicklung der Lungenresektion, wobei ein mehrzeitiges Vorgehen die Re-
12
z
2 Spezielle thoraxchirurgische Erkrankungen
gel war. Beispielsweise verschloss Sauerbruch zunåchst nur die Lungenarterie, worauf sich eine Nekrose und ein Empyem bildeten. In einem 2. Schritt wurde die Lunge reseziert und das Empyem dråniert. Die moderne Øra begann mit der Veræffentlichung einer Serie von One-stage-Lungenresektionen 1929 [8]. Die erste erfolgreiche Pneumonektomie im heutigen Sinne bei einem Bronchialkarzinom gelang erst 1933 durch Graham u. Singer [22]. Archibald verbesserte die Technik der Pneumonektomie und wurde spåter ¹Vater der Thoraxchirurgieª in Nordamerika genannt. Wåhrend die frçhen Eingriffe çber eine laterale Thorakotomie, deren Ursprung unklar ist, durchgefçhrt wurden, ist das Konzept der medianen Sternotomie zwar bereits 1897 von Milton [39] entwickelt worden, hat sich aber erst mit Einfçhrung der endotrachealen Intubation durchgesetzt. z Anatomie/Pathologie. Die Lunge besteht links aus 2 und rechts aus 3 Lungenlappen, welche sich in 10 (rechts) bzw. 9 (links) Segmente unterteilen lassen. Im Lungenhilus finden sich die Hauptbronchien und die Pulmonalgefåûe eng beeinander, wobei die Pulmonalarterie links oberhalb und rechts anterior des Hauptbronchus verlåuft, wåhrend die Lungenvenen stets kaudal liegen. Die Lymphdrånage der Lunge erfolgt çber oberflåchliche (subpleurale) und tiefe (peribronchiale und perivaskulåre) Lymphgefåûe, die çber die Interlobårsepten hinweg verbunden sind. Aus den einzelnen Lungenlappen gelangt die Lymphe zentripetal çber die mediastinalen Lymphknotenstationen entlang des Ductus thoracicus in den linken Venenwinkel, wobei Kurzschlussverbindungen mæglich sind, d. h. einzelne Lymphknotenstationen çbersprungen werden kænnen. Da die Anzahl der Lymphknoten stark variieren kann, erfolgt keine numerische Angabe der entnommenen Lymphknoten, sondern eine Definition anatomischer Kompartmente bzw. Lymphknotenstationen [9±11]. Die Dokumentationssysteme der Lymphknotenkompartmente sind unterschiedlich detailliert, wobei von der Deutschen Gesellschaft fçr Thorax-, Herz- und Gefåûchirurgie und der
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2.1 Lunge
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Deutschen Gesellschaft fçr Pneumologie das folgende Schema vorgeschlagen wurde: (1 a) bronchopulmonal, (1 b) Lappenspalt, (2) Hilus, (3) Bifurkation, (4) tracheobronchial, (5) paratracheal, (6) subaortal, (7) vorderes Mediastinum, (8) paraæsophageal, (9) Lig. pulmonale, (10) Halslymphknoten. Pathohistologisch findet sich bei der Tumorentstehung zunåchst im tracheobronchialen Epithel eine Basalzellhyperplasie mit multiplen Zellschichten. Nachfolgend bilden sich atypische Zellkerne mit prominenten Nukleoli und einzelnen Mitosen. Schlieûlich entstehen (Plattenepithel-)Metaplasien, ein Carcinoma in situ und letztendlich eine zellulåre Dysorganisation, d. h. ein maligner Tumor. Die Zellverdoppelungszeit betrågt zwischen 24 und 183 Tagen; damit liegen die Anfånge eines Bronchialkarzinoms mit einem Durchmesser von 1 cm etwa 3±10 Jahre zurçck. In 85% der Fålle wird ein anhaltender Nikotinabusus fçr die Tumorenstehung verantwortlich gemacht. 20 Zigaretten tåglich steigern das Karzinomrisiko im Vergleich zum Nichtraucher um den Faktor 20! Neben Nikotin gelten Asbest, Uran, Zinn, Arsen, Nickel, Senfgas, Chlorid und polyzyklische Kohlenwasserstoffe als (ko-)kanzerogene Faktoren. Pathomorphologisch werden die folgenden epithelialen Lungentumoren gemåû WHO (1981) unterschieden, wobei die Abgrenzung kleinzelliger Bronchialkarzinome (20%) von nichtkleinzelligen (80%) am bedeutsamsten ist: 1. Plattenepithelkarzinom (30-40%) (epidermoidales Karzinom), eine Variante ist das Spindelzell-(Plattenepithel)-Karzinom 2. Adenokarzinom (25±30%), welches in ein azinåres, papillåres, bronchiolo-alveolåres sowie ein solides Karzinom mit Schleimbildung unterteilt wird 3. Kleinzelliges Karzinom (15±20%), welches in das Haferzellkarzinom, den intermediåren Typ und das kombinierte Haferzellkarzinom unterteilt wird 4. Groûzelliges Karzinom (< 10%), Varianten davon sind das Riesenzellkarzinom und das hellzellige Karzinom 5. Adenosquamæses Karzinom (1±2%), Mischtumor 6. Karzinoid (sehr selten)
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7. Tumoren der Bronchusdrçsen (sehr selten), welche in adenoid-zystisches Karzinom, mukoepidermoidales Karzinom und sonstige Karzinome unterteilt werden Histopathologisch werden verschiedene Differenzierungsgrade unterschieden: G1: gut differenziert G2: måûig differenziert G3: schlecht differenziert G4: undifferenziert z Klinische Stadieneinteilung (cTNM). Alle Bild gebenden Verfahren weisen durch falsch-positive und falsch-negative Resultate Unsicherheiten auf. Am besten ist das Computertomogramm, seine Aussage bezçglich der Lymphknotenbeteiligung gilt als bindend. Nichtsdestotrotz bleibt die Mediastinoskopie bedeutsam. Insbesondere bei Patienten mit lokal fortgeschrittenem Bronchialkarzinom und bei inoperablen Patienten kænnen damit in > 30% aller Fålle aufgrund der mediastinalen Lymphknotenbeteiligung eine morphologische Diagnose und ein exaktes Staging erstellt werden, beim kleinzelligen Karzinom sogar in > 60% der Fålle. Bei operablen Patienten mit einem peripheren Tumor und unauffålligem Mediastinum kann pråoperativ auf eine vollståndige morphologische Diagnose verzichtet werden, bei Patienten mit lokal fortgeschrittenem Bronchialkarzinom und bei inoperablen Patienten sollte diese aber immer angestrebt werden. z Intraoperative Stadieneinteilung (sTNM). Die Ausdehnung des Tumors wird durch den visuellen und palpatorischen Eindruck des Operateurs festgelegt. Absetzungsrånder und Organçberschreitungen sollten gekennzeichnet werden. Von allen regionåren Lymphknoten (tracheobronchialer Ûbergang, Hilus, Bifurkation, paratracheal, paraæsophageal, Lig. pulmonale, oberes vorderes Mediastinum) mçssen zumindest Proben entnommen werden, besser ist es allerdings, diese total zu exstirpieren. Bei Metastasenverdacht muss die entsprechende Lymphknotenstati-
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on stets total ausgeråumt werden. Ist pråoperativ keine Mediastinoskopie erfolgt, sollten auch die kontralateralen mediastinalen (N3)-Lymphknoten exploriert werden, was allerdings bei einem linksseitigen Zugang nicht mæglich ist. Hierzu gehæren die komplette Ausråumung der Bifurkation, d. h. eine Freipråparierung des kontralateralen Hauptbronchus von der Bifurkation aus auf etwa 5 cm Långe, und eine Exploration des kontralateralen Tracheobronchialwinkels und der Paratrachealregion. Die Lymphknoten sollten hierbei nach ihrer topographisch-anatomischen Lage benannt und getrennt gesammelt werden. Werden < 50% der Lymphknotenstationen histologisch untersucht, kann der pN-Status nicht festgelegt werden. z Pathohistologische Stadieneinteilung (pTNM). Vom Pathologen werden folgende Bereiche des Operationspråparats untersucht, um eine Stadieneinteilung zu erreichen (Tabellen 2, 3): 1. der Tumor selbst, wobei auch auf Gefåûeinbrçche zu achten ist 2. die Tumorausbreitung im Bronchus, v. a. die Bronchusabsetzungsstelle 3. das peritumoræse Gewebe, wobei die lymphatische Ausbreitung bedeutsam ist 4. die viszerale Pleura, falls der Tumor in Pleuranåhe lag 5. såmtliche Lymphknotenstationen Die Vollståndigkeit der Resektion bzw. der Nachweis von Resttumor werden vom Pathologen durch das Symbol ¹Rª beschrieben, wobei R0 kein Residualtumor, R1 ein mikroskopisch nachweisbarer und R2 ein vom Chirurgen makroskopisch nachweisbarer Residualtumor bedeuten. Verbindliche Empfehlungen zur histologischen Aufarbeitung der entnommenen Lymphknoten existieren kaum. Die UICC empfiehlt lediglich, dass bei Lungentumoren mindesten 6 Lymphknoten untersucht sein mçssen, um einen N0-Status zu konstatieren.
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Tabelle 2. Stadieneinteilung (nach UICC, AJCC, 1987, modifiziert nach Mountain [42] 1997) T0 Tx Tis T1 T2
T3
T4
N0 N1 N2 N3
Kein Anhalt fçr Primårtumor Kein Primårtumor, aber maligne Zellen in der Zytologie Carcinoma in situ Tumor £ 3 cm, umgeben von Lungengewebe oder Pleura, bronchoskopisch keine Infiltration proximal des Lappenbronchus a) Tumor > 3 cm b) Tumor mit Befall des Hauptbronchus ³ 2 cm distal der Carina c) Infiltration der viszeralen Pleura d) assoziierte Atelektase oder obstruktive Entzçndung bis zum Hilus, aber nicht der ganzen Lunge a) Tumor jedweder Græûe mit Infiltration der Brustwand (einschlieûlich Tumoren des Sulcus superior), des Zwerchfells, des parietalen Perikards oder der mediastinalen Pleura b) Tumor < 2 cm distal der Carina (Carina aber selbst nicht befallen) c) Tumor mit Atelektase oder obstruktiver Entzçndung der ganzen Lunge a) Tumor jeder Græûe mit Infiltration des Mediastinums, des Herzens, der groûen Gefåûe, der Trachea, des Úsophagus, der Wirbelkærper oder der Carina b) Tumor mit malignem Pleuraerguss c) Tumor mit Satellitenherden im primår Tumor tragenden Lungenlappen Keine regionåren Lymphknotenmetastasen Metastasen in ipsilateralen peribronchialen Lymphknoten und/oder ipsilateralen Hiluslymphknoten (einschlieûlich einer direkten Ausbreitung des Primårtumors) Metastasen in ipsilateralen mediastinalen und/oder subkarinalen Lymphknoten Metastasen in kontralateralen mediastinalen, kontralateralen Hilus-, ipsi- oder kontralateralen Skalenus- oder supraklavikularen Lymphknoten
M0 Keine Fernmetastasen M1 Fernmetastasen
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Tabelle 3. Stadiengruppierung (Mountain-Kriterien) [41, 42] Okkultes Ca
Tx
N0
M0
Stadium O
Tis
N0
M0
Stadium IA Stadium IB
T1 T2
N0 N0
M0 M0
Stadium IIA Stadium IIB
T1 T2 T3
N1 N1 N0
M0 M0 M0
Stadium IIIA
T3 T1 ,T2 ,T3 T4 Jedes T
N1 N2 Jedes N N3
M0 M0 M0 M0
Jedes T
Jedes N
M1
Stadium IIIB Stadium IV
z Autoptische Stadieneinteilung (aTNM). Die Beurteilung des Tumors im Rahmen einer Autopsie erfolgt nach den gleichen Gesichtspunkten wie bei der normalen pathohistologischen Begutachtung, hat aber der Vorteil, dass stets eine vollståndige Betrachtung der anatomisch-pathologischen Gegebenheiten mæglich ist. z Operationsindikation. Klinischen Erfahrungen zufolge sind > 50% der Patienten mit Bronchialkarzinom nicht mehr kurativ operabel. Daher ist die interdisziplinåre Einschåtzung der therapeutischen Mæglichkeiten bei der Etablierung der Indikationsstellung zur chirurgischen Resektion sehr bedeutsam. Nichtsdestotrotz garantiert die frçhzeitige operative Behandlung die besten Langzeitergebnisse und wird daher, wenn immer mæglich, favorisiert. Die chirurgische Resektion des Tumors ist die wichtigste Behandlungsmaûnahme bei nichtkleinzelligen Bronchialkarzinomen (NSCLC) im Stadium I und II sowie bei selektierten Fållen im Stadium III (Tabelle 4). Eine Operation kann hierbei unter kurativen oder palliativen Gesichtspunkten erfolgen. Eine kurative Resektion ist in der Regel bei fehlender Metastasierung bis
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Tabelle 4. Behandlungsschema des nichtkleinzelligen Bronchialkarzinoms Stadium
Operatives Vorgehen
Sekundårtherapie
I
Radikale Operation
Keine Radiotherapie
II
Radikale Operation
Keine Radiotherapie, wenn R0
III A III B
Radikale Operation Im Allgemeinen inoperabel, ausnahmsweise Operation
Postoperative Radiotherapie (50±60 Gy) Definitive Radiotherapie (60 Gy + +) S. III A
IV
Palliative Radiotherapie/Chemotherapie
Tabelle 5. Behandlungsschema des kleinzelligen Bronchialkarzinoms Stadium
Operatives Vorgehen
Sekundårtherapie
I/II
Lobektomie (selektierte Fålle)
Postoperative Chemotherapie und lokoregionåre Radiotherapie (50 Gy)
III
(Chemotherapie)
Nach Chemotherapie lokoregionåre Radiotherapie (50 Gy), bei Vollremission ggf. Hirnbestrahlung (30 Gy)
IV
(Chemotherapie)
Palliative Radiotherapie (³ 30 Gy) an selektionierten Lokalisationen
zum Stadium T3N1, mæglich, gelegentlich auch noch im Stadium T3N2. Die Indikation zur Operation im Stadium IIIA wird derzeit in multizentrischen Studien geprçft. Bei technisch resektablen solitåren Metastasen von Lunge, Gehirn, Leber und Nebenniere kann bei primårer Resektabilitåt ein einzeitiges oder zweitzeitiges chirurgisches Vorgehen (im Sinne einer Langzeitpalliation) unternommen werden. Bei kleinzelligen Tumoren erfolgt eine operative Intervention nur in den Stadien I und II bzw. bei ¹very limited diseaseª (VALG-Klassifikation), welche aber nur in 5% der Fålle vorliegen (Tabelle 5). Lob- und Pneumonektomie sind die klassischen Operationsverfahren, wobei Erstere in etwa 65% der Fålle mæglich ist, und Pneumonektomien im Gegensatz zu frçher nur noch in etwa
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20% der Fålle unabdingbar sind. Die Indikation zur Pneumonektomie besteht nur noch dann, wenn zentrale Strukturen infiltriert sind und keine andere Resektionsform (z. B. Bilobektomie und atypische Segmentresektion, Manschettenresektion) mæglich ist. Findet sich bei einer geplanten Pneumonektomie ein vorher nicht bekannter mediastinaler Lymphknotenbefall, kann man die Operation trotzdem weiterfçhren, da eine radikale Resektion, d. h. Pneumonektomie einschlieûlich mediastinaler Lymphadenektomie, in diesem Fall eine bessere Prognose hat als beim Vorliegen eines pråoperativ bekannten Mediastinalbefalls. Bei einem erhæhten chirurgischen Risiko oder palliativer Intention kænnen Parenchym sparende Keil- und Segmentresektionen vorgenommen werden, ausnahmsweise auch im fortgeschrittenen Alter bei wenig aggressiv wachsenden Tumoren. Bei græûerer Tumorausdehnung kænnen erweiterte Resektionen (Pleura, Vorhofwand, Brustwand, Úsophaguswand) und plastische Resektionen (Hauptbronchus, Trachea, Gefåûe) notwendig bzw. sinnvoll sein. Eine Manschettenresektion (¹sleeve resectionª) bzw. die Anwendung bronchoplastischer und angioplastischer Techniken ermæglichen den Erhalt gesunden Lungenparenchyms bei zentralen Tumoren. Sie erfolgen çberwiegend bei N0- und N1-Stadien, beim N2-Stadium wird håufig keine R0-Resektion erreicht, sodass manche Chirurgen dort die Pneumonektomie favorisieren. Am håufigsten erfolgt eine Manschettenresektion des rechten Oberlappens mit End-zu-End-Anastomosierung des Bronchus intermedius mit dem rechten Hauptbronchus. Auf der linken Seite muss zumeist auch ein Segment der Pulmonalarterie reseziert werden (¹double sleeveª), was mit einer hæheren Komplikationsrate assoziiert ist. Fraglich oder nicht sicher kurativ resektable Tumoren werden zunåchst vorbehandelt, wobei bei den nichtkleinzelligen Tumoren eine Strahlentherapie mit oder ohne Chemotherapie erfolgt. Ziel der pråoperativen Strahlentherapie ist es, bei fraglich operablen und primår inoperablen Tumoren eine Resektabilitåt zu erreichen. Beispiele hierfçr sind der Pancoast-Tumor und ausgedehnte mediastinale Infiltrationen. Eine pråoperative Chemotherapie ist bei kleinzelligen und teilweise auch bei
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nicht-kleinzelligen Tumoren indiziert. Sie wird mit einer postoperativen Bestrahlung des (Gehirns und) Mediastinums kombiniert. Der Wert der Operation kleinzelliger Karzinome nach neoadjuvanter Chemotherapie ist allerdings nicht umfassend untersucht. Palliative Resektionen kænnen bei schweren Lungenblutungen, die endoskopisch nicht stillbar sind, bei poststenostischen Komplikationen wie z. B. einer Retentionspneumonie oder einem Lungenabszess, zur Schmerzlinderung, bei einem Tumorzerfall mit zentralen Nekrosen und Aspirationsgefahr sowie bei einer Trachealkompression mit Erstickungsgefahr erfolgen. Meist ist jedoch eine Resektion sekundår als palliativ einzustufen, wenn sich intraoperativ eine unerwartet groûe Tumorausbreitung oder ein umfassender Lymphknotenbefall zeigen. Rezidiveingriffe nach erfolgter Lungenresektion aufgrund eines Bronchialkarzinoms kænnen bei lokoregionalen Rezidiven, bei intrapulmonalen Metastasen und bei metachronen Zweitkarzinomen indiziert sein. z Operationsverfahren. Prinzipiell sind 3 Zugangswege mæglich: 1. anterolaterale oder posterolaterale Thorakotomie bzw. bilaterale Thorakotomie (evtl. auch als Clamshell-Zugang) 2. axillare Thorakotomie 3. mediane Sternotomie Bei einer einseitigen Lungenoperation erfolgt standardmåûig eine posterolaterale Thorakotomie, wobei manche Chirurgen auf eine Durchtrennung des M. serratur anterior oder des M. latissimus dorsi verzichten (¹muscle sparing maneuverª). Bilaterale Zugånge sind eine Domåne der Metastasenchirurgie und der Lungentransplantation. Das chirurgische Vorgehen bei Lungenresektionen ist prinzipiell fçr alle Verfahren identisch. Aus onkologischen Gesichtspunkten ist es sinnvoll, zuerst die Lungenvene (Verhinderung der håmatogenen Aussaat), nachfolgend die Arterie und abschlieûend den Bronchus zu versorgen. Gefåûe werden zentral vorzugsweise doppelt versorgt. Eine Gefåûnaht sollte stets eine
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Abb. 2. Absetzen der Gefåûe mit Durchstechungsligatur, aus Breitner et al. [7]
Durchstechungsligatur sein, um ein Abrutschen der Ligaturen zu verhindern (Abb. 2). Alternativ kænnen groûe Gefåûe mit einem Klammernahtgeråt versorgt werden, was auch beim Absetzen der Bronchien gegençber einer offenen Resektion håufig bevorzugt wird (Abb. 3). Allerdings ist hierzu die Tumorausdehnung pråoperativ mittels Bronchoskopie oder intraoperativ mittels Schnellschnitt zu erfassen, um eine radikale Resektion zu erreichen. Im Zweifelsfall sollte auf die offene Bronchusversorgung konvertiert werden. z Lobektomie. Eine rechtsseitige Oberlappenresektion wird çber eine Thorakotomie im 4. oder 5. Interkostalraum durchgefçhrt. Auf der Vorderseite des Hilus wird zunåchst die oberflåchlichste Struktur, die obere Lungenvene, dargestellt, okkludiert und durchtrennt. Hierbei mçssen die peripheren Lungenvenenåste nicht selten einzeln versorgt werden. Die Lungenvene des Mittellappens muss dazu identifiziert und geschont werden. Anschlieûend lassen sich die Oberlappenarterie bzw. die entsprechende Øste zu den kranialen Segmenten darstellen und absetzen. Man wendet sich dem Interlobårspalt zum Mittellappen zu
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Abb. 3. Bronchusdurchtrennung mit Klammernahtgeråt, aus Breitner et al. [7]
und sucht dort den nach dorsal aszendierenden Ast zum Oberlappen auf und setzt diesen ebenfalls ab. Die Gefåûe zum Mittellappen und zum Segment 6 des Unterlappens werden identifiziert und geschont. Låsst sich das Lungenparenchym im Lappenspalt durch vorsichtige stumpfe Pråparation nicht separieren, wird der Hilus dorsokaudal des Oberlappenbronchus, d. h. in der Bronchusgabelung, eræffnet, ein Tunnel zum Gefåûbaum geschaffen und das Lungenparenchym mit einem Klammernahtgeråt (z. B. GIA-75) durchtrennt. Mit dem ventralen Parenchym wird in identischer Weise verfahren (Abb. 4). Zuletzt wird der Oberlappenbronchus dargestellt und mit einem TA-Klammernahtgeråt (z. B. TA-30) abgesetzt. Abschlieûend werden der Mittellappen, sofern mobil, mit dem Unterlappen vernåht, um eine Torquierung zu verhindern, und das Lig. pulmonale durchtrennt, damit die Restlunge die Pleurahæhle besser aus-
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Abb. 4. Rechtsseitige Oberlappenresektion, a ligierte Oberlappenvenen y und Truncus anterior x, freipråparierter Bronchus c, angeschlungene posterior aszendierende Arterie, b Situs von hinten, durchtrennter Oberlappenbronchus v, durchtrennte Parenchymbrçcke zwischen anteriorem Ober- und Mittellappen b, aus Breitner et al. [7]
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fçllen bzw. zur Vermeidung apikaler Resthæhlen besser hochsteigen kann. Die Mittellappenresektion erfolgt çber den 5. Interkostalraum. Zunåchst werden die mediastinale Pleura eræffnet und die Mittellappenvene, welche nicht selten in die obere Lungenvene mçndet, aufgesucht bzw. durchtrennt. Im Interlobårspalt wird die ventral abgehende Mittellappenarterie aufgesucht und abgesetzt, wobei die unmittelbar benachbarten Øste zum Oberund Unterlappen nicht verletzt werden dçrfen. Unterhalb der Pulmonalarterie wird der Mittellappenbronchus dargestellt und mittels TA-Klammernahtgeråt versorgt. Abschlieûend wird das Lig. pulmonale durchtrennt. Fçr eine rechtsseitige Unterlappenresektion empfiehlt sich ein Zugang çber den 6. Interkostalraum. Nach Durchtrennung des Lig. pulmonale wird die untere Lungenvene dargestellt und mit sicheren Nåhten oder einem Klammernahtgeråt abgesetzt. Im Interlobårspalt wird nachfolgend die Unterlappenarterie aufgesucht. Unter Schonung der Mittellappenstrukturen werden das Gefåû zum apikalen Unterlappensegment (Segment 6) versorgt, anschlieûend weiter kaudal die restlichen den Unterlappen versorgenden Gefåûe. Beim abschlieûenden Absetzen des Unterlappenbronchus muss der Mittellappenbronchus eindeutig identifiziert werden, um ihn nicht zu stenosieren. Die linksseitige Oberlappenresektion ist åhnlich wie auf der Gegenseite durchzufçhren. Nach kaudaler Retraktion der Lunge und Eræffnung der anterioren Pleura wird die Oberlappenvene angegangen, anschlieûend werden die arteriellen Øste der apikalen Segemente bzw. die Oberlappenarterie abgesetzt und die restlichen Segmentarterien einschlieûlich des Lingulagefåûes im Lappenspalt aufgesucht und durchtrennt. Zuletzt wird der Oberlappenbronchus mit Hilfe eines Klammernahtgeråts versorgt. Die Resektion des linken Lungenunterlappens entspricht weitgehend dem Vorgehen auf der rechten Seite. Nach Ablæsen des Lig. pulmonale und Durchtrennung der unteren Lungenvene wird die Unterlappenarterie im Interlobårspalt in der Nåhe des Abgangs der Lingulaarterie abgesetzt. Beim Durchtrennen des Unterlappenbronchus muss darauf geachtet werden, dass
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der Oberlappenbronchus, welcher unmittelbar oberhalb des Segment-6-Bronchus liegt, nicht kompromittiert wird. Der Bronchus wird daher ggf. auch schråg abgesetzt. z Pneumonektomie. Bei einer rechtsseitigen Pneumonektomie (wie bei der rechtsseitigen Oberlappenresektion) besteht der wichtigste Schritt darin, die rechte obere Lungenvene von der Pulmonalarterie zu separieren, da diese in enger anatomischer Beziehung zueinander liegen. Nicht nur aus onkologischen (Verhinderung der Tumorzellverschleppung), sondern auch aus topographischen Grçnden wird zunåchst die obere Lungenvene çber Durchstechungsligaturen versorgt. Nach Durchtrennen des Lig. pulmonale låsst sich die untere Lungenvene erreichen und ebenfalls entsprechend absetzen. Nachfolgend wird die Pulmonalarterie dargestellt. Da Oberlappenåste (Truncus anterior) nicht selten sehr frçh abgehen (kurzer Hauptstamm), mçssen diese u. U. getrennt, d. h. zuerst unterbunden werden. Danach ist ein Absetzen der restlichen Pulmonalarterie mæglich, was mit einem Klammernahtgeråt oder çber Durchstechungsligaturen erfolgen kann. Nachdem alle Gefåûe versorgt sind, wird der dorsal liegende Hauptbronchus dargestellt und vorzugsweise mit einem TA-Klammernahtgeråt abgesetzt. Bei der linksseitigen Pneumonektomie spielen das enge Verhåltnis des Pulmonalarterienhauptstamms mit dem Aortenbogen und dem N. recurrens sowie die schlechte Erreichbarkeit des Hauptbronchus eine entscheidende Rolle. Auch hier werden zunåchst die Lungenvenen abgesetzt und nachfolgend die Pulmonalarterie dargestellt. Allerdings muss die Oberlappenarterie auf der linken Seite nur selten getrennt versorgt werden, da der linke Pulmonalarterienhauptstamm wesentlich långer als auf der rechten Seite ist und das Oberlappengefåû viel spåter abgegeben wird. Um einer Stumpfinsuffizienz vorzubeugen, kann der Bronchusstumpf mit einem gestielten Pleuralappen oder mit Interkostalmuskulatur gedeckelt werden.
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z Segmentresektion. Sie erfolgt çberwiegend, wenn auch insgesamt sehr selten, in den apikalen Unterlappen, d. h. als Segment-6-Resektion, sowie als Lingularesektion. Die entsprechende Segmentvene und -arterie werden versorgt und der Segmentbronchus abgeklemmt. Zur Identifizierung der parenchymalen Segmentgrenzen wird die Lunge beatmet. Der nichtbeatmete Teil wird çber Klammernahtgeråte reseziert. Alternativ kann man zuerst den Segmentbronchus identifizieren und durchtrennen und nachfolgend die Gefåûe versorgen. z Sulcus-superior-Tumoren. Bei ihnen handelt es sich um benigne oder maligne Neoplasien, die in die obere Thoraxapertur wachsen und dabei zu stårksten Schulter-Arm-Schmerzen, zu einem Horner-Syndrom und zu einer Schwåche bzw. Atrophie der Handmuskulatur fçhren. Das klinische Bild wird Pancoast-Tobias-Syndrom genannt und in erster Linie durch nichtkleinzellige Bronchialkarzinome verursacht [45]. Sie entstehen im Lungenoberlappen und dringen in die parietale Pleura, die Fascia endothoracica, die Subklaviagefåûe, den Plexus brachialis, die kranialen Rippen und Wirbelkærper und die Halsmuskulatur ein. Diese T3- oder T4-Tumoren werden nur im N0- und N1-Status (ausnahmsweise auch N2) operiert. Abgesehen von extrathorakalen Metastasen und mediastinaler Lymphknotenbeteiligung gilt auch eine Tumorinfiltration des Plexus brachialis (Paresen von N. medianus und N. radialis) als Kontraindikation, nicht dagegen ein ausgedehnter Befall der Subklaviagefåûe, sofern dieser vollståndig reseziert werden kann. Wird durch eine umfangreiche Diagnostik eine Operabilitåt vermutet, sind verschiedene chirurgische Vorgehensweisen mæglich. Nicht selten wird vor dem chirurgischen Eingriff eine Strahlentherapie mit 40±50 Gy mit einer etwa 4-wæchigen Rekonvaleszenz durchgefçhrt. Anschlieûend erfolgt ggf. eine Nachbestrahlung (Sandwich-Verfahren). Apikale Tumoren ohne weit reichende Invasion durch die obere Thoraxapertur kænnen in der Regel çber eine hohe posterolaterale Thorakotomie reseziert werden. Im Rahmen der Tu-
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morresektion werden zunåchst die infiltrierten Rippen, zumeist C1±C3, parasternal abgetrennt und der Tumor von der A. subclavia und dem Armplexus gelæst. Anschlieûend erfolgt die paravertebrale Durchtrennung der Rippen, sodass abschlieûend çber eine Oberlappenresektion der Tumor en bloc entfernt werden kann [49]. Tumoren, die zervikal weit infiltriert sind, kænnen çber den Dartevelle-Zugang angegangen werden [17]. Die L-færmige Inzision verlåuft vertikal anterior des M. sternocleidomastoideus und horizontal unterhalb der Klavikula zum Sulcus deltoideopectoralis. Eine Alternative bildet der Hemi-Clamshell(trapdoor)-Zugang, der aus einer oberen partiellen Sternotomie und einer anterioren Thorakotomie (im 4. Interkostalraum) besteht. Beim Masaoka-Zugang erfolgt zusåtzlich eine transversale zervikale Inzision am Beginn des Halses. z Manschettenresektion (¹sleeve resectionª). Ein Bronchus oder eine Pulmonalarterie werden durchtrennt und der distale Anteil nach vollståndiger Tumorresektion wieder zentral anastomosiert. Nach Darstellung des Bronchus wird dieser proximal und distal des Tumors durchtrennt, wobei auf freie Resektionsrånder ggf. unter Durchfçhrung einer Schnellschnittuntersuchung geachtet werden muss. Die Bronchialrånder werden çber resorbierbare Einzelknopf- (knorpelige Anteil) und/oder fortlaufende Nåhte (Pars membranacea) reanastomosiert. Ein Græûen-Mismatch ist selten und dann meist nur gering und kann problemlos ausgeglichen werden (Abb. 5). z Lymphknotendissektion. Das Prinzip besteht darin, die in der Regel von Fettgewebe umgebenen und in Ketten angeordneten Lymphknoten en bloc im Sinn einer Kompartmentausråumung zu resezieren. Die Lymphadenektomie sollte standardisiert, z. B. nach dem Mapping-Schema der American Thoracic Society erfolgen [38]. Hierbei geht man in kaudokranialer Richtung vor, wobei bei der Pråparation von Úsophagus, Trachea, Bronchien und Gefåûen unbedingt die periviszerale Faszie, die als Grenzschicht die genannten anastomischen Strukturen umhçllt, dar-
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Abb. 5. Mittellappenresektion rechts mit Bronchusmanschette, aus Breitner et al. [7]
gestellt werden sollte. Man beginnt mit der Auslæsung der Lymphknoten im Lig. pulmonale und den paraæsophagealen Lymphknoten. Nach kranial gelangt man zu den Bifurkationslymphknoten. Sie sollten bis zur Medialseite des kontralateralen Bronchus extirpiert werden. Auf der rechten Seite wird der gesamte prå- und paratracheale Raum retrokaval ausgeråumt, wobei der N. vagus und der N. recurrens geschont werden mçssen. Linksseitig werden die Lymphknoten im aortopulmonalen Fenster angegangen, wobei der Ductus thoracicus und auch der N. recurrens nicht verletzt werden sollten. Ebenso werden die tracheobronchialen Lymphknoten pråpariert, wåhrend die prå- und paratrachealen Lymphknoten durch den Aortenbogen verdeckt sind. Nachfolgend werden die pråaortalen Lymphknoten unter Schonung der N. phrenicus und der V. hemiazygos sinistra entfernt.
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z Intraoperative Probleme/Komplikationen. Die meisten Lungeneingriffe erfolgen çber eine posterolaterale Thorakotomie mit Einzellungenbeatmung. Toleriert ein Patient diese nicht, kann durch Drosselung der angeschlungenen Pulmonalarterie das vorhandene Shuntvolumen gemindert werden. Pleuranahe Tumoren fçhren zu erheblichen Verwachsungen der Lunge mit der Brustwand, die nach dem Auslæsen ziemlich bluten kænnen. Die Blutungen kænnen entweder durch Elektrokoagulation oder durch Auflegen heiûer Bauchtçcher kontrolliert werden. Gefåhrlich ist eine Verletzung des Pulmonalarterienhauptstamms aufgrund eines unçbersichtlichen Situs insbesondere bei rechtsseitiger Pneumonektomie und Oberlappenresektion. Daher wird in einigen Institutionen als allererste Maûnahme prophylaktisch der Pulmonalarterienhauptstamm angeschlungen, um ihn jederzeit abklemmen zu kænnen. Eine Verletzung des Úsophagus ist dann bedeutsam, wenn sie nicht erkannt wird und sich postoperativ eine Fistel oder eine Mediastinitis ausbilden. Am håufigsten ist eine Verletzung des Lungenparenchyms, insbesondere wenn dieses pathologisch veråndert ist, z. B. bei einer schweren COPD. Lungenparenchymnåhte erreichen dann zumeist keine vollståndige Dichtigkeit, sodass postoperativ ein ¹Luftleckª resultiert. Dieses muss durch eine unter Sog stehende Drånage (20±25 mmHg) mindestens so lange kontrolliert werden, bis die Lunge mit der Brustwand verklebt ist. Danach kann eine Behandlung mit einem Heimlich-Ventil erfolgen. Bei einer Lobektomie dçrfen weder die Gefåûe noch die entsprechenden Bronchien der benachbarten Lungenlappen kompromittiert werden. Andernfalls droht eine ungewollte Erweiterung des Eingriffs. Bei einer fortgeschrittenen Tumorausdehnung mit Infiltration der benachbarten Strukturen muss die Operationstechnik ggf. modifiziert werden. So kænnen eine zunåchst nicht geplante, erweiterte Lobektomie oder bei einer Pneumonektomie bei Infiltration des Perikards ein intraperikardiales Absetzen der Gefåûe ohne hinreichenden Sicherheitsabstand notwendig wer-
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den. Bei einer Infiltration der groûen Gefåûe, zumeist der oberen Hohlvene, muss diese partiell reseziert und plastisch ersetzt werden. Aufgrund des variablen Verlaufs des Ductus thoracicus kann er leicht verletzt werden. Besteht der Verdacht auf eine okkulte Låsion des selben, kænnen Sahne und/oder eine Farbstofflæsung çber eine Magensonde verabreicht werden, was die Leckage durch Austritt der typischen milchigen Sekretion sichtbar machen kann. z Nachbehandlung. Die postoperative Strahlentherapie (adjuvante Bestrahlung) soll die Inzidenz von Lokalrezidiven senken und lokal verbliebene Tumoranteile zerstæren. Hierbei ist zu bemerken, dass das kleinzellige Bronchialkarzinom eine hohe Strahlensensitivitåt aufweist, aber auch einige nichtkleinzellige Bronchialkarzinomtypen zu den strahlensensiblen Karzinomen zåhlen. Beim nichtkleinzelligen Bronchialkarzinom kann der Wert der postoperativen Bestrahlung bei N2-Befall fçr die Rezidivprophylaxe mittlerweile als gesichert angesehen werden, fçr den N1-Befall ist dies noch umstritten. Eine prophylaktische Hirnbestrahlung mit 30 Gy ist nicht indiziert, obwohl 16% der Patienten mit Plattenepithelkarzinom und 30% der Patienten mit Adenokarzinom oder groûzelligem Karzinom im Verlauf ihrer Erkrankung eine Hirnmetastasierung aufweisen. Eine Brachytherapie kann bei einem intrabronchial obstruierenden Tumor (in Kombination mit einer Teletherapie) zur lokalen Dosiserhæhung erfolgen, wobei die intrabronchiale Afterload-Behandlung mit Iridium 192 (c-Strahler) durchgefçhrt wird (Einzeldosen von 5±7,5 Gy). Bei Patienten mit einer begrenzten funktionellen Reserve, bei denen die volle Teletherapie nicht appliziert werden kann, ist eine interstitielle (intraoperative) Implantation von Iridiumdråhten mæglich, diese Indikation wird heutzutage aber nur noch sehr selten gestellt. Bei kleinzelligen Tumoren ist die Rezidivneigung hoch. Bei alleiniger intensiver Chemotherapie erleiden 75±80% der Patienten in intrathorakales Rezidiv. Diese Rate kann durch die zusåtzliche Bestrahlung (50 Gy) auf < 30% gesenkt werden, wo-
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bei ein Ûberlebensvorteil jedoch noch nicht sicher nachgewiesen ist. Eine prophylaktische Hirnbestrahlung (30 Gy) ist indiziert, da knapp die Hålfte der Patienten innerhalb von 2 Jahren und nahezu 80% der Patienten innerhalb von 5 Jahren eine Hirnmetastasierung erleiden. Es ist empfehlenswert, die Hirnbestrahlung erst nach der Chemotherapie durchzufçhren, da durch sie die Blut-Hirn-Schranke geæffnet wird. Eine postoperative zytostatische Therapie (Cisplatin, Etoposid) verfolgt åhnliche Ziele. Sie soll aber nicht nur die Lokalrezidivrate senken, sondern auch eine Fernmetastasierung verhinden. Sie erfolgt çberwiegend beim kleinzelligen Bronchialkarzinom, da nichtkleinzellige Tumoren wesentlich schlechter auf eine Chemotherapie ansprechen. Fçr das kleinzellige Bronchialkarzinom wird håufig eine Kombination von Cisplatin oder Carboplatin und Etoposid verwandt, aufgrund des ungçnstigen Toxizitåtsprofils seltener auch eine Kombination von Adriamycin, Cyclophosphamid und Vincristin (ACO-Protokoll). Remissionen werden in 70±95% der Fålle erreicht, Vollremissionen in 30±50% der Fålle. Bei den nichtkleinzelligen Karzinomen konnten Ansprechraten von 20±40% bei metastasierten Patienten und von 35±70% bei Patienten im Stadium III erreicht werden. z Ergebnisse. NSCLC-Patienten (¹non small cell lung cancerª) weisen a priori eine bessere Prognose als solche mit kleinzelligen Tumoren auf. Ohne Behandlung liegt deren mediane Lebenserwartung bei Fernmetastasierung bei etwa 6 Monaten. Adenokarzinome weisen aufgrund der frçhen håmatogenen Dissemination eine schlechtere Prognose als die anderen Karzinomarten auf. Die 5-Jahres-Ûberlebensrate aller NSCLC-Patienten liegt bei etwa 35%. Im Stadium I-II (25±30% der Fålle) betrågt sie nach Tumorresektion und radikaler mediastinaler Lymphadenektomie 60±80% (Stadium I) bzw. 50±60% (Stadium II). Im Stadium III (25±30% der Fålle) ist sie abhångig von der Tumormanifestation und variiert sehr stark. Sie liegt fçr das Stadium III A im Mittel bei 15% und fçr das Stadium III B bei 5%. Das Auftreten von Fernmetastasen (im Verlauf bei 70±80%) limitiert die Prognose am wesentlichsten, was die mul-
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timodalen Behandlungsansåtze sinnvoll macht. Im Stadium IV (40±50% der Fålle) kann die mediane Ûberlebenszeit von 6 Monaten durch zytostatische Behandlungsmaûnahmen nur um wenige Monate verlångert werden. Kleinzellige Karzinome sind charakterisiert durch eine hohe Proliferations- und Metastasierungsrate. Bei Diagnosestellung weisen 2/3 der Patienten bereits Fernmetastasen auf, wobei die mediane Ûberlebensrate ohne Behandlung nur 6 Wochen betrågt. Durch eine Operation im Stadium I låsst sich eine 5-Jahres-Ûberlebensrate von 50%, im Stadium II von 35% erreichen. Integraler Bestandteil der Therapie ist jedoch in jedem Fall eine Polychemotherapie, der Stellenwert einer mediastinalen und zerebralen Nachbestrahlung ist noch nicht abschlieûend geklårt. Postoperative Probleme ergeben sich als Folge der Thorakotomie. Verwachsungen der Lunge mit umgebenden Strukturen kænnen gelegentlich zu stechenden Schmerzen bei kærperlicher Aktivitåt fçhren und diagnostisch schwer zu deuten sein. Eine Durchtrennung von Interkostalnerven kann zu einer Verminderung der Hautsensibilitåt, aber auch zu erheblichen Neuralgien fçhren. Letztere kænnen durch Nervenblockaden behandelt werden. Bronchopleurale Fisteln durch eine Bronchusstumpfinsuffizienz wurden in bis zu 15% der Fålle, insbesondere nach Pneumonektomien (vorwiegend rechts), beschrieben. Kleine Fisteln kænnen ausheilen oder bei gçnstiger Lage auch endoskopisch verschlossen (verklebt) werden. Græûere Fisteln, insbesondere solche nach Pneumonektomie, bedçrfen der Einlage einer Zieldrånage und nachfolgend einer operativen Revision. Bei Pneumonektomiefisteln kann man unmittelbar postoperativ bei noch sauberer Brusthæhle erneut transthorakal vorgehen, wåhrend spåter aufgrund der postoperativen Vernarbungen und der Kontamination vorzugsweise ein transsternaler/transperikardialer Zugang gewåhlt wird. Ist noch genug vitales Gewebe vorhanden, kann die Fistel ggf. çbernåht werden, andernfalls ist eine Carinaresektion mit End-zu-End-Anastomose des verbliebenen Bronchus notwendig. Nach einer Thorakotomie ist leichte kærperliche Arbeit nach 4±6 Wochen, schwere kærperliche Arbeit nach 12 Wochen wie-
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der mæglich. Lobektomien fçhren meist nur zu einer geringen Beeintråchtigung. Die Patienten fçhlen sich nach etwa 3 Monaten wieder so fit wie pråoperativ, die Lungenfunktion normalisiert sich innerhalb von 12 Monaten. Nach einer Pneumonektomie sind die Patienten dagegen zumeist 6 Monate lang nur wenig belastbar, eine vollståndige Konsolidierung nach einer Pneumonektomie mit kompensatorischer Vergræûerung der kontralateralen Lunge nimmt etwa 12±18 Monate in Anspruch (100% Erwerbsunfåhigkeit fçr 12 Monate). Eine Minderung der Lebensqualitåt bedingt durch eine verringerte funktionelle Reserve und eine kardiale Mehrbelastung bleiben jedoch lebenslang bestehen.
2.1.2 Sonstige Lungentumoren und Metastasenchirurgie Sonstige maligne und benigne Lungentumoren spielen in der Thoraxchirurgie eine untergeordnete Rolle. So sind nur etwa 8% aller solitåren Lungenrundherde benigne Tumoren. Wesentlich bedeutsamer ist die Problematik der pulmonalen Metastasen, die bei zahlreichen Malignomen entstehen kænnen und aufgrund der limitierten chemoradiotherapeutischen Mæglichkeiten bei entsprechenden Voraussetzungen zunehmend håufiger chirurgisch angegangen werden. Schåtzungsweise finden sich bei einer Autopsie pulmonale Metastasen bei etwa 29% aller verstorbenen Tumorpatienten. Nur Knochenmetastasen sind håufiger. z Anatomie/Pathologie. Aufgrund der mannigfaltigen Entstehungsarten, der verschiedenen Lokalisationen, dem unterschiedlichen Malignitåtspotenzial und dem variablen klinischen Bild gibt es keine allumfassende Klassifikation fçr Lungentumoren. Man unterscheidet primår maligne Tumoren von benignen Tumoren (einschlieûlich solchen mit Entartungsmæglichkeit). Die Malignome beinhalten in erster Linie die Bronchialkarzinome (> 95%), alle anderen ± Lymphome, Karzinoid, Sarkome, PNET (primitive neuroektodermale Tumoren), Plasmozytom ± sind sehr selten. Die benignen Tumoren werden zumeist in epitheliale und mesodermale Tumoren sowie in solche unbekann-
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ten Ursprungs, in inflammatorische und andere Pseudotumoren und in polypoide Låsionen unterteilt (Tabelle 6). Lungenmetastasen kænnen auf verschiedene Weise entstehen: durch direkte Absiedelung sowie durch håmatogene oder lymTabelle 6. Benigne Tumoren und Pseudotumoren der Lunge und des Tracheobronchialbaums Tumorart/-ursprung
Lokalisation
Dignitåt
Epitheliale Tumoren 1. Papillom 2. Polypen
Larynx, Trachea Trachea
b/m a b/m a
Mesodermale Tumoren 1. Vaskulåre Tumoren 1.1 Angiom 1.2 Lymphangiomatose 1.3 AV-Fistel
Larynx, Trachea Lungenparenchym Lungenparenchym
b b b
Tracheobronchiale, Lungenparenchym Tracheobronchial Bronchial Bronchial Lungenparenchym, Bronchien Lungenparenchym, Bronchien
bb
2. Bronchiale Tumoren 2.1 Fibrom 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6
Chondrom, Osteochondrom Lipom Myoblastenmyom (Abrikosoff) Leiomyom Neurinom, Neurofibrom
Bronchiale Adenome (Polypoide Låsionen) 1. Karzinoid Bronchial 2. Zylindrom Tracheal Tumorenåhnliche Fehlbildungen 1. Hamartom 2. Teratom 3. Chemodektom/Apudom 4. Klarzelltumor 5. Thymom
bb b b/m b b m b/m
und Tumoren unbekannten Ursprungs Lungenparenchym, Bronchien b Lungenparenchym, Bronchien b/m Lungenparenchym b/m Lungenparenchym b Lungenparenchym b/m
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Tabelle 6 (Fortsetzung) Tumorart/-ursprung
Lokalisation
Inflammatorische und andere Pseudotumoren 1. Histiozytom Lungenparenchym 2. Pseudolymphom Lungenparenchym 3. Xanthom Lungenparenchym 4. Amyloid Bronchial 5. Tracheobronchopathia Tracheal, bronchial chondro-osteoplastica
Dignitåt b b b b b
b Benigne, m maligne Entartung mæglich a Entartungspotenzial besteht nur bei Erwachsenen b Auch primår maligne Formen mæglich: Fibrosarkom, Chondrosarkom
phogene Aussaat. Komplexe Prozesse zwischen normalen Zellen und Tumorzellen fçhren zur Tumor- bzw. Metastasenentstehung, wobei Zelloberflåchencharakteristiken, Adhåsionskråfte, Zellmotilitåten und Enzymsekretionen (lysosomale Hydrolasen, Kollagenasen) eine Rolle spielen. Die Tumorausdehnung erfolgt håufig entlang Bereichen geringeren Widerstands. Zu den zugrunde liegenden Malignomen zåhlen in erster Linie Osteosarkome und Weichteilsarkome, Keimzelltumoren, Melanome, kolorektale Karzinome, Mammakarzinome, uterine und zervikale Karziome und Lymphome. z Operationsindikation. Kleine epitheliale Tracheatumoren, wie Polypen, lassen sich håufig bronchoskopisch behandeln. Bei einer hohen Rezidivneigung, wie bei den Papillomen, kann auch ein chirurgisches Vorgehen notwendig werden. Angiomatæse Tumoren werden zumeist durch Resektion behandelt. Hierzu gehæren die Lymphangiomatose, eine Parenchymerkrankung, die fast ausschlieûlich bei Frauen vorkommt und die zur progredienten Zerstærung des Lungengewebes (Honigwabenlungen) fçhrt, die Håmangioperizytome [51] und die sklerosierenden Håmangiome [51], beides maligne, vom Kapil-
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larendothel ausgehende Tumoren. Eine Ausnahme bilden die trachealen Håmangiome, sie werden bevorzugt bestrahlt. Pulmonale arteriovenæse Fisteln sind çberwiegend in den Lungenunterlappen lokalisiert und håufig mit der Rendu-Osler-WeberErkrankung assoziiert. Ausgedehnte Befunde, ein signifikanter Rechts-links-Shunt oder sekundåre Komplikationen (systemarterielle Embolie, Hirnabszess) bedingen eine Operationsindikation mit chirurgischer Resektion der Malformation. Bronchiale mesodermale Tumoren werden in Abhångigkeit von ihrer Græûe und Lokalisation versorgt. Fibrome, die sich zumeist als gestielter Tumor im Tracheobronchialsystem finden, lassen sich bronchoskopisch behandeln, die selteneren parenchymatæsen Herde werden durch eine atypische Lungenresektion angegangen. Lipome [59] sind extrem selten und entstehen intrabronchial, ebenso wie das Myoblastenmyom [1]. Erstere werden bronchoskopisch, Letztere auch durch eine Parenchymresektion aufgrund einer hohen Rezidivneigung behandelt. Leiomyome finden sich einzeln oder multipel çberwiegend im Lungengewebe und nur selten endobrochial und werden in der Regel durch eine Segmentresektion oder eine Lobektomie behandelt. Das Gleiche gilt fçr neurogene Tumoren (Neurinome, Neurofibrome). Auch die chondromatæsen (Erwachsene) und adenomatæsen (Kinder) Hamartome [4, 12] sowie die benignen und malignen Teratome [2], die extrem seltenen sich im Lungenparenchym befindlichen Chemodektome und Klarzelltumoren [31] und auch ektopes Thymusgewebe [19] werden entsprechend durch eine Segment- oder Lobektomie versorgt. Histiozytome, Pseudolymphome und Xanthome werden durch lokale Exzision, selten durch eine Lobektomie behandelt. Amyloidablagerungen erfolgen in der Submukosa der Bronchien und werden, sofern sie symptomatisch sind, zunåchst bronchoskopisch entfernt. Gleiches gilt fçr die Tracheobronchopathia chondro-osteoplastica, einer Enchondroseform der Trachealknorpel. Karzinoide bilden in 10±13% der Fålle regionale Metastasen oder Fernmetastasen und werden daher stets durch eine frçhestmægliche Lobektomie behandelt. Zylindrome sind lang-
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sam und infiltrativ wachsende adenozystische Basalzellkarziome, die je nach Befund endoskopisch oder durch Resektion und evtl. auch eine Bestrahlung behandelt werden. Da sich benigne Tumoren/Rundherde klinisch in der Regel nicht sicher von malignen unterscheiden lassen, sind im Zweifelsfall immer eine chirurgische Diagnostik bzw. eine Resektion des Tumors anzustreben. (Etwa 50% der Rundherde erweisen sich hierbei als Bronchialkarzinom!) (Abb. 6).
Abb. 6. Diagnostisches Vorgehen beim unklaren Rundherd
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Grundvoraussetzung der Metastasenchirurgie ist, dass der Primåtumor beherrscht und die Lungenfunktion ausreichend sind. Darçber hinaus sollten keine mediastinalen Lymphome vorliegen (ansonsten erfolgen eine Mediastinoskopie und bei positivem Befund eine Radio- und/oder Chemotherapie). Solitåre Metastasen stellen bei den meisten Malignomarten eine Operationsindikation dar, auch in der Lungenchirurgie, da der Eingriff potenziell kurativ ist. Hierbei sollte der Primårtumor bereits reseziert sein, andernfalls muss er als sicher resektabel anzusehen sein. Multiple Metastasen kænnen bei einem einseitigen Befall relativ problemlos angegangen werden, bei bilateralen Befund nur, wenn eine reelle Chance einer Resektion aller sichtbaren Befunde besteht. Hierbei sollte das insgesamt zu resezierende Lungengewebe weniger als das einer Pneumonektomie umfassen. Unter Umstånden kann eine Tumorverkleinerung auch im Rahmen eines multimodalen Konzepts erfolgen. z Operationsverfahren. Die Resektionsverfahren der Nichtbronchialkarzinomtumoren entsprechen den beim Bronchialkarzinom genannten Operationtechniken. Der Stellenwert einer Lymphadenektomie ist jedoch aufgrund der Seltenheit mancher Tumoren nicht fçr alle (potenziell) malignen Tumorarten definiert. Eine Begutachtung beider Lungen im Rahmen der Metastasenchirurgie ist am einfachsten çber eine mediane Sternotomie mæglich. Nachteil der selben ist jedoch, dass linksseitige Rundherde im dorsobasalen Unterlappen (retrokardiale Rundherde) schlecht anzugehen sind. Alternativ kænnen sequenziell laterale Thorakotomien oder ein Clamshell-Zugang erfolgen. Metastasen werden Parenchym sparend, d. h. durch atypische Resektionen, entfernt (Abb. 7). Bei multiplen Metastasen empfiehlt es sich, einen Laser (bevorzugt Nd: YAG-Laser) zu verwenden, da hiermit eine Gewebe schonende ¹Metastasenenukleationª durchgefçhrt werden kann. Bei einer sehr groûen, zentral sitzenden Metastase kann natçrlich auch eine Lobektomie sinnvoll sein.
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Abb. 7. (Atypische) Keilresektion zur Metastastenentfernung mit Klammernahtgeråt, aus Kremer et al. [27a]
z Intraoperative Probleme/Komplikationen. Die typischen Komplikationen entsprechen ebenfalls denen beim Bronchialkarzinom, d. h. Parenchymleckage, Blutung, Bronchusdehiszenz usw. Bei der Metastasenchirurgie muss man darçber hinaus damit rechnen, dass der Befund ausgeprågter als erwartet ist. Eine Resektion aller Herde kann unmæglich oder z. B. aufgrund einer Pleurakarzinose nicht sinnvoll sein, sodass der Eingriff als explorative Thorakotomie beendet werden muss. Ein maligner Erguss ist ebenfalls als Kontraindikation anzusehen. z Ergebnisse. Das Risiko endobronchialer Tumorabtragungen und das von Lungenparenchymresektionen sind niedrig, ebenso sind schwer wiegende Komplikationen selten (s. oben). Bei den benignen Tumoren hångt die Prognose von der Vollståndigkeit der Resektion ab. So ist ein Lokalrezidiv Ausdruck einer unvollståndigen Resektion. Bei der Metastasenchirurgie liegt das operative Risiko bei etwa 1%. Die Prognose wird von der Grunderkrankung und ihrer latenten Metastasierung bestimmt, da die Metastasenchirurgie in der Regel immer nur potenziell, aber nicht sicher kurativ ist. Bei kompletter Entfernung aller sichtbaren Metastasen liegt die 5-Jahres-Ûberlebensrate çber alle Tumoren hinweg durchschnittlich bei 36%, nach 10 Jahren leben noch 26% der Patienten, wåhrend nach inkompletter Resektion der Metastasen nach 5 Jahren nur noch 13% und nach 10 Jahren nur noch 7% der
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Patienten leben. Prognostisch gçnstig sind Keimzelltumoren, krankheitsfreie Intervalle von mindestens 36 Monaten und singulåre Metastasen. Letztere weisen ein medianes Ûberleben von 43 Monaten und eine 10-Jahres-Ûberlebensrate von 31% auf. Die Rezidivrate nach zunåchst kompletter Metastasenentfernung liegt bei etwa 50% (Sarkome und Melanome 64%, epitheliale Tumoren 46%, Keimzelltumoren 26%), wobei die Metastasen median nach etwa 10 Monaten wieder auftreten. Nach einer 2. Metastasektomieoperation ist die Prognose selektionsbedingt besser als nach nur einer Operation, die 5-Jahres-Ûberlebensrate liegt bei 44%, die 10-Jahres-Ûberlebensrate bei 29% [52].
2.1.3 Pneumothorax Er ist eine seltene Erkrankung, die Inzidenz fçr Månner wird mit 7,4/100 000 Jahre, fçr Frauen mit 1,2/100 000 Jahre angeben ( 1 : 10 000). Der Begriff ¹Pneumothoraxª wurde 1803 von Etard eingefçhrt, zuvor hatte jedoch schon Boerhaave 1724 Luft im Pleuraraum mit einem Kollaps der Lunge beschrieben. Das klinische Bild wurde erst 1826 durch Laennec beschrieben. Ûber Jahre hinweg wurde der Pneumothorax als Komplikation der Tuberkulose angesehen, ehe Cagergard 1932 diesen Irrtum berichtigte. z Anatomie/Pathologie. Die Einteilung der Pneumothoraxe erfolgt anhand der verbleibenden Verbindung mit der Auûenluft und nach ihrer Entstehungsweise. Besteht eine abgeschlossene Luftansammlung im Thorax, spricht man von einem geschlossenen Pneumothorax. Besteht eine Kommunikation zur Auûenluft (perkutan oder bronchopleural), liegt ein offener Pneumothorax vor. Eine spezielle Form ist der Spannungspneumothorax, bei dem nur eine inspiratorische Verbindung zwischen Pleuraraum und Auûenluft existiert (Ventilmechanismus). Hinsichtlich der Entstehungsweise werden beim Pneumothorax 2 Formen unterschieden, der primåre (juvenile, ¹idiopathischeª) und der sekundåre Pneumothorax. Ein primårer (Spontan-)Pneumothorax tritt typischerweise bei schlanken månn-
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lichen Erwachsenen im Alter von 25±30 Jahren auf. Bekannte prådisponierende Faktoren sind eine positive Familienanamnese, Nikotinabusus und der HLA-A2B40-Typ. Aus ungeklårten Grçnden tritt er etwas håufiger rechts (53%) als links (47%) auf. Bilaterale Pneumothoraxe finden sich nur bei 10% der Patienten. Die Ursache des primåren Pneumothorax sind håufig so genannte Blebs, kleine Blåschen (ohne Epithel), die durch eine Ruptur der Alveolarsepten an der Spitze des Oberlappens oder im Segment 6 des Unterlappens im Niveau der viszeralen Pleura liegend entstehen. Die Ruptur erfolgt meist nicht vor der Pubertåt. Der Entstehungsmechanismus ist bislang ungeklårt. Eine weitere Ursache kænnen einzelne oder multiple Bullae sein, die mit bloûem Auge gut erkennbar çber das Niveau der viszeralen Pleura ragen und mit Mesothel ausgekleidet sind. Eine Stadieneinteilung der primåren Pneumothoraces wie nach Verschoof und Vanderschueren ist klinisch wenig brauchbar und wird in der Regel nicht verwendet. Auslæsende Ursachen kænnen plætzliche intrapulmonale Drucksteigerungen wie Husten und Niesen sein. Wird ein Pneumothorax nicht dråniert, wird die Luft bei ansonsten unkompliziertem Verlauf innerhalb von 4±8 Wochen resorbiert, sodass sich die Lunge wieder ausbreiten kann. Der sekundåre Pneumothorax ist letztendlich nur ein Symptom einer anderweitig zugrunde liegenden (Lungen-)Erkrankung und findet sich in etwa 20% der Fålle. Håufigste Ursache ist eine chronisch obstruktive Erkrankung, wobei das Patientenalter bei 45±65 Jahren liegt. Zu den selteneren Ursachen zåhlen die Mukoviszidose, Pneumonien, Lungenabszesse (Tuberkulose!), mykotische Infektionen, maligne Tumoren oder Metastasen, Asthma und Erkrankungen, die mit einer Lungenfibrose vergesellschaftet sind. Darçber hinaus spielen traumatische Pneumothoraxe eine nicht unwesentliche Rolle, wozu auch der iatrogene Pneumothorax infolge aggressiver Beatmung und per punctionem gehært.
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z Operationsindikation. Ziel der Operation ist es, das Parenchymleck zu verschlieûen, die Lunge wieder voll auszudehnen, pathologische Gewebeverånderungen, die ein Rezidiv verursachen kænnen, zu identifizieren und prophylaktisch anzugehen (nicht beim traumatischen Pneumothorax) und flåchige Verklebungen der viszeralen mit der parietalen Pleura zu induzieren. Beim primåren Pneumothorax erfolgt ein chirurgischer Eingriff håufig erst beim Pneumothoraxrezidiv, der erste Pneumothorax wird mit einer Thoraxdrånage versorgt. Allerdings empfiehlt sich eine operative Intervention auch schon beim ersten Pneumothorax, wenn im CT des Thorax weitere Bullae zu sehen sind, auch wenn der Beweis einer Rezidivneigung noch nicht erbracht ist. Ebenso sollte bei bestimmten Berufen, wie Piloten und Tauchern, kein Rezidiv abgewartet werden. Eine zufållig entdeckte asymptomatische Emphysemblase stellt jedoch keine Indikation fçr ein chirurgisches Vorgehen dar. Ein persistierendes Luftleck bzw. ein rezidivierender Pneumothorax unter Drånagetherapie nach einem Erstereignis sind weitere Indikationen, wobei ein Abwarten > 7 Tage als wenig sinnvoll erscheint. Sekundåre Pneumothoraxe sollten dann beim Erstereignis angegangen werden, wenn ein Spontanverschluss aufgrund der schweren Lungenstrukturverånderungen nicht zu erwarten ist oder der Patient durch die Grunderkrankung erheblich gefåhrdet ist. Die Operationsindikation sollte auch den weiteren Krankheitsverlauf berçcksichtigen. Ist die Prognose der Lungenerkrankung so schlecht, dass an eine spåtere Lungentransplantation gedacht werden muss, sollte die Invasivitåt der aktuellen Behandlung so gering wie mæglich gehalten und z. B. auf eine ausgedehnte Pleurodese verzichtet werden. z Operationsverfahren. Die Resektion einzelner Emphysemblasen erfolgt heutzutage çberwiegend thorakoskopisch mit 3 Standardzugången, ein axillarer Zugang wird nur noch selten verwandt. Unter seitengetrennter Beatmung wird die Lunge in Teilatelektase nach Parenchymverånderungen abgesucht. Identifizierte Bullae werden mit Klammernahtgeråten tangential abge-
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tragen. Ist die Lunge makroskopisch unauffållig, wird die Lungenspitze mit einer Kantenlånge von etwa 4±5 cm reseziert, da hier erfahrungsgemåû mikroskopische Verånderungen vorliegen, die zu einem Rezidiv fçhren kænnen. Abschlieûend erfolgt eine Pleurodese. Entweder wird die parietale Pleura durch lokale Reize wie eine Talkuminstillation, eine Abrasion oder Elektrokoagulation zur Verklebung gebracht oder es wird eine partielle parietale Pleurektomie durchgefçhrt. z Intraoperative Probleme/Komplikationen. Bullaresektionen sind mit einer sehr geringen Komplikationsrate behaftet. Beim Einriss der Bulla kænnen die Identifizierung bzw. ihre Abgrenzung schwierig sein, sodass nur eine unvollståndige Resektion erfolgt. Blutungskomplikationen treten nach einer Pleurektomie in etwa 3% der Fålle auf, nach Pleurakoagulation sind sie etwas seltener (2,6%). z Ergebnisse. Bei der Drånagebehandlung eines erstmals aufgetretenen Pneumothorax betrågt die Rezidivrate 20±50%. Das Risiko einer Pneumothoraxoperation ist sehr niedrig, eine deutsche Sammelstatistik ergab eine Letalitåt von nur 0,1%, wobei die Rezidivrate nach Pleurektomie bei nur 2±5% lag.
2.1.4 Lungenemphysem Es ist eine håufige Lungengerçsterkrankung, an der mehr als 900 000 Deutsche leiden. Es wird gemeinsam mit der chronisch obstruktiven Bronchitis unter dem Begriff der chronisch obstruktiven Lungenerkrankungen (COPD) zusammengefasst. Die Therapie ist çberwiegend symptomatisch, die einzige medikamentæse lebensverlångernde Behandlung ist die Sauerstoffgabe. Die chirurgische Therapie eines diffusen Lungenemphysems wurde erstmals 1957 von Brantigan u. Mueller [6] durchgefçhrt, aber bei Letalitåtsraten von 16% bald wieder verlassen. Anfang der 1990er Jahre wurde die Operationsmethode von Cooper et al. [15] als so genannte Lungenvolumenreduktion fçr ein hoch selektiertes Krankengut wieder eingefçhrt.
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z Anatomie/Pathologie. Das chronische Lungenemphysem ist durch eine Erweiterung der Luftråume distal der terminalen Bronchiolen infolge einer Zerstærung der Alveolarwånde charakterisiert. In den Alveolen entsteht ein abnorm groûes Gasvolumen, wåhrend die Gasaustauschflåche und die Retraktionskraft der Lunge abnehmen. Es bildet sich eine progrediente Ûberblåhung der Lunge, wobei das Diaphragma und die Atemmuskulatur an Effektivitåt verlieren. Von dieser auch als parenchymatæses oder substanzielles Emphysem bezeichneten Form sind das akute Emphysem, das durch eine akute Ûberblåhung (z. B. beim Asthma bronchiale) entsteht, und das interstitielle Emphysem, das in der Regel eine traumatische Ursache hat, zu differenzieren. Beide spielen chirurgisch keine Rolle. Prinzipiell werden generalisierte und lokalisierte Emphyseme unterschieden. Klinisch am bedeutsamsten ist das chronisch-generalisierte Emphysem. Seine Inzidenz ist unklar, da es keine einheitlichen diagnostischen Kriterien, abgesehen von der histologischen Untersuchung, gibt. Vermutlich liegt seine Inzidenz wesentlich hæher als angenommen ± åhnlich der klinisch nicht sichtbaren Atherosklerose. Es ist davon auszugehen, dass nahezu jeder Patient emphysematische Verånderungen aufweist, die im Laufe des Alters zunehmen, da sich die normale Alterung der Lunge nur quantitativ von den emphysematischen Verånderungen unterscheidet. So låsst sich ein asymptomatisches Emphysem bei etwa 2/3 aller Månner und 1/4 aller Frauen nachweisen. Die Klassifikation des Lungenemphysems erfolgt anhand morphologischer und klinischer Gesichtspunkte. Håufig wird ein panlobulåres Emphysem (parenchymatæser Typ, ¹pink pufferª) von einem zentrilobulåren Emphysem (bronchitischer Typ, ¹blue bloaterª) unterschieden, wobei beide Varianten nebeneinander vorliegen kænnen. Hierbei handelt es sich aber nicht um sichere morphologische Diagnosen, sondern um die Interpretation funktioneller Befunde, die mit entsprechender Wahrscheinlichkeit fçr das Dominieren der einen oder anderen morphologischen Verånderung sprechen. Darçber hinaus wurden auch ein paraseptales und ein unregelmåûiges Emphysem
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beschrieben, diese sind aber klinisch nicht bedeutsam. Auch entsprechend der Bild gebenden Verfahren werden verschiedene Verteilungsmuster differenziert. Am håufigsten ist der untere Typ (34%), gefolgt vom oberen (27%) und vom homogenen Typ (21%), wåhrend der indifferente (11%), der anteriore (4%) und der lappenbetonte Typ (3%) selten sind. Familiåre Emphysemformen sind selten. Hierzu gehæren der a1-Antitrypsin-Mangel (Z- oder S-Gene anstatt M-Gene), das Lobåremphysem und das unilaterale Emphysem (Swyer-James-Syndrom ± eigentlich kein echtes Emphysem, da nur die Zahl der Alveolen reduziert ist, nicht aber deren Struktur zerstært ist). z Operationsindikation. Diffuse, nichtbullæse emphysematische Verånderungen beider Lungen, bei denen multiple Emphysemblasen noch gesundes Lungenparenchym komprimieren, lassen sich durch eine Lungenvolumenreduktionsoperation palliieren. Die Indikation zur Operation basiert auf mehreren Befunden: 1. Klinik: schwere therapierefraktåre Symptomatik 2. Lungenfunktion: FeV1 < 35%, RV > 250% und TLC > 120±130% des Sollwerts 3. Atemmechanik: erhæhter intrinsischer PEEP und vermehrte Atemarbeit 4. Radiologie: Zeichen einer Thoraxdistension und Hyperinflation (Fassthorax) Die typischen Patienten weisen darçber hinaus eine eingeschrånkte Zwerchfellbeweglichkeit von weniger als 2 cm auf. Die Verteilung der Parenchymdestruktion låsst sich anhand eines hoch auflæsenden CT (HR-CT) visualisieren und ist fçr die Operationsplanung wichtig. Als absolute Kontraindikationen gelten eine so genannte ¹destroyed lungª, multiple Bronchiektasen, pulmonale Hypertonie mit einem mittleren Pulmonalarteriendruck > 40 mmHg, rezidivierende Infekte, Asthma bronchiale und fortgesetzter Nikotinabusus. Die relativen Kontraindikationen sind noch umstritten. Hierzu zåhlen Patienten mit ausgeprågter Kachexie und schlechtem Allgemeinzustand, weswegen es sich als sehr vor-
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teilhaft erwiesen hat, sie pråoperativ zum Muskelaufbau einem mehrwæchigen Rehabilitations- bzw. Trainingsprogramm zu unterziehen. Darçber hinaus werden ein Alter > 75 Jahre, eine Kortisonmedikation > 20 mg/Tag, ein Malignom, Immobilitåt sowie bedeutsame Begleiterkrankungen und Voroperationen als Kontraindikationen angesehen. Besonders kontrovers ist die gegenwårtige Diskussion bei Patienten mit einer respiratorischen Globalinsuffizienz, einem komplett homogenen Emphysem und einem a1-Antitrypsin-Mangel. Als weitere chirurgische Therapiemaûnahme ist eine Lungentransplantation mæglich, sofern der Patient die Transplantationskriterien erfçllt (s. Kapitel 2.4.4 ¹Lungen- und Herz-LungenTransplantationª). z Operationsverfahren. Die Lungenvolumenreduktion kann çber eine Sternotomie, eine Thorakotomie oder endoskopisch durchgefçhrt werden. Der Zugang richtet sich hierbei u.a. auch nach dem Ausmaû der Resektion, z. B. ob ein uni- oder bilaterales Vorgehen geplant ist. Verånderungen der Ober- und des Mittellappens kænnen gut von vorne, dorsale oder Unterlappenverånderungen besser von lateral versorgt werden. Thorakoskopisch werden Trokare an typischer Stelle eingebracht, die offenen Zugånge unterscheiden sich nicht von den Standardverfahren. Die zu resezierenden Lungenbezirke werden in erster Linie anhand der Bild gebenden Verfahren identifiziert, allerdings kænnen intraoperativ Stellen schlechter Atelektasenbildung ebenfalls hinweisend sein. Mittels Klammernahtgeråten (Stapler) werden die betroffenen Parenchymbezirke durch multiple Keilresektionen reseziert, sodass das Gesamtvolumen der Lunge um etwa 20±30% abnimmt. z Intraoperative Probleme/Komplikationen. Hauptproblem der Emphysemchirurgie ist die Fragilitåt des Lungengewebes. Resektionsrånder und Nahtreihen kænnen sehr leicht einreiûen, die entstehenden Parenchymverletzungen sind nur schwer zu versorgen. Aus diesem Grund verwenden manche Operateure stets Klammernahtgeråte, die sich mit konserviertem Rinderpe-
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rikard als Widerlager belegen lassen. Auch vliesartige Håmostyptika und Fibrinkleber kænnen hilfreich sein. Um die Bildung oder Unterhaltung von Luftlecks zu vermeiden, wird darçber hinaus eine mæglichst frçhe Extubation angestrebt ± am besten unmittelbar postoperativ. z Ergebnisse. Die Lungenvolumenreduktion fçhrt in erster Linie zu einer Verringerung des Gesamtvolumens der Lunge und damit zu einer geringeren Ûberdehnung des Brustkorbs. Das Zwerchfell kann wieder nach oben in eine mechanisch gçnstigere Position gelangen und durch Zunahme der Wælbung wieder eine effektivere Atemarbeit leisten. Es resultieren eine durchschnittliche Abnahme der totalen Lungenkapazitåt um etwa 15% und eine Abnahme des Residualvolumens um etwa 30%. Darçber hinaus wird die Autokompression des Lungenparenchyms vermindert, d. h. durch die Resektion der çberblåhten Areale wird der Druck auf die komprimierten umgebenden Parenchymstrukturen aufgehoben, sodass sich dieses Lungengewebe erholen kann. Der verminderte Kollaps der Bronchiolen fçhrt damit zu einer Besserung der dynamischen Obstruktion. Die perioperative Letalitåt liegt bei der Lungenvolumenreduktion bei 3±7%. In einigen Studien verbessert sich die FeV1 postoperativ bei 75% der Patienten um 100% des Ausgangswerts. Im Verlauf von 6 Monaten steigt sie von 20±30% des Sollwerts auf etwa 30±40%. Der intrinsische PEEP nimmt von 5 auf etwa 2±3 mmHg ab. Die håufigste Komplikation ist das prolongierte Luftleck (> 7 Tage), welches sich bei 1/3 der Patienten findet. Aus diesem Grund sollten die Bçlau-Drånagen nicht mit einem Sog versehen werden, es sei denn, der Pneumothorax ist groû (> 30%), die O2-Såttigung ist schlecht (< 90%) oder der Patient entwickelt ein Hautemphysem. Nur in den letztgenannten Fållen wird eine Saugung initiiert, diese erfolgt dann mit nur 5±10 mmH2O. Etwa 10% der Patienten erleiden eine Pneumonie oder mçssen reintubiert werden. Um einem traumabedingten Lungenædem entgegenzuwirken, sollten die Patienten eher trocken gehalten werden.
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Zwischen den offenen und videoskopischen Techniken zeigten sich bislang keine funktionellen Unterschiede, jedoch scheint das bilaterale Vorgehen dem unilateralen çberlegen zu sein. Das videoskopische Vorgehen ist daher aufgrund des geringeren Traumas vielerorts trotz der hæheren Kosten das Routineverfahren, wåhrend Thorakotomien zumeist nur bei Patienten mit starken Verwachsungen oder fçhrender Unterlappenbeteiligung bevorzugt werden. Der Langzeiterfolg der Lungenvolumenreduktion ist noch unklar, sie stellt lediglich ein palliatives Verfahren dar. Obwohl im Einzelfall betråchtliche funktionelle Erfolge erzielt werden kænnen, zeigen doch viele Patienten eine rasche Progression der Grunderkrankung. Aus diesem Grund wird das Verfahren nicht selten zur Ûberbrçckung der Wartezeit bis zu einer spåteren Lungentransplantation eingesetzt.
2.1.5 Lungenabszess Operative Eingriffe aufgrund eines Lungenabszesses haben seit Einfçhrung der Antibiotika dramatisch abgenommen, jedoch sind Lungenabszesse im klinischen Alltag immer noch pråsent. Mit verantwortlich dafçr sind çberaggressvie Antibiotikatherapien und Immunsuppressionskonzepte. Vor dem II. Weltkrieg wurde eine chirurgische Drånage bei einem Lungenabszess nur im Endstadium der Erkrankung mit entsprechend schlechten Ergebnissen durchgefçhrt. Als Neuhoff u. Touroff [44] 1942 den Nutzen einer frçhzeitigen chirurgischen Intervention demonstrierten, entwickelte sich das Konzept der offenen Drånage. Spåter wurde dieses wieder verlassen und durch elektive Resektionsverfahren (s. unten) ersetzt, welche auch relativ frçh bei den Bronchiektasen angewandt wurden. z Anatomie/Pathologie. Der Lungenabszess ist eine umschriebene Gewebezerstærung, die durch aerob wachsende Keime ausgelæst wird. (Eine Besiedelung mit Anaerobiern fçhrt zu einer Lungengangrån.) Definitionsgemåû zåhlen tuberkulæse Kavernen und pråformierte Hohlråume nicht zu den Lungenabszes-
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sen. Etwa die Hålfte der Lungenabszesse entwickeln sich aus abszedierenden Pneumonien (hohe Keimvirulenz und schlechte Abwehrlage) oder aus Herdpneumonien im Zuge einer eitrigen Bronchitis oder eitrig infizierter Bronchiektasen. Seltenere Ursachen sind eine (postoperative) Aspiration, (endobronchiale) Fremdkærper, eine æsophagotracheale Fistel, ein infizierter Lungeninfarkt, ein Thoraxtrauma und eine Tumorerkrankung. Auch ein Ûbergreifen von Abszedierungen aus der Nachbarschaft, z. B. bei einem subphrenischen Abszess, sowie eine håmatogene Entstehung sind mæglich. Dementsprechend kænnen Abszesse solitår oder multipel auftreten. Histologisch besteht die Wand eines akuten Abszesses aus eitrig infiltriertem Lungengewebe, wåhrend sich in der Abszesshæhle elastische Fasern und Bakterien nachweisen lassen. Die Wand chronischer Abszesse besteht dagegen aus karnifiziertem Lungengewebe mit einer bindegewebigen Abkapselung, wobei der Ûbergang zwischen akut und chronisch flieûend ist. Findet die Abszesshæhle Anschluss an den Bronchialbaum, wird der Inhalt abgehustet, und eine Besiedelung der Hæhle mit Keimen des Tracheobronchialsystems (Pilze!) ist mæglich. Bis zu diesem Zeitpunkt kann noch eine Spontanheilung erfolgen. Kommt es durch den Anschluss an einen Bronchus zu einer Epithelialisierung der Hæhle und bildet sich ein narbiger Randwall, ist eine Spontanheilung nicht mehr zu erwarten. z Operationsindikation. Unter einer konsequenten Antibiotikabehandlung ist eine chirurgische Therapie beim Lungenabszess nur in etwa 10±20% der Fålle notwendig. Die Indikation zur Operation wird in der Regel gestellt, wenn eine Hæhle mit einer mehr oder weniger ausgeprågten perifokalen Entzçndung trotz Antibiotikabehandlung (çber 6±10 Wochen) persistiert oder keine weitere Rçckbildungstendenz mehr zeigt, ein massiver Pilzbefall in der Hæhle nachgewiesen ist oder ein Tumorverdacht nicht ausgeschlossen werden kann. Operationstechnisch versucht man heutzutage, Gewebe schonend zu resezieren, d. h. man zieht atypische Resektionen und Segmentresektionen einer Lobektomie vor, um die Funktions-
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ausfålle so gering wie mæglich zu halten. Findet sich im Schnellschnitt ein Malignom, wird eine Nachresektion angestrebt. Dies ist auch palliativ zu vertreten, um eine weitere Einschmelzung und Verjauchung zu verhindern. Lokale Behandlungsverfahren in Form einer Thoraxdrånage sind weit in den Hintergrund getreten und werden wegen der Gefahr einer Empyembildung nur noch selten eingesetzt [56]. Perkutane Drånageverfahren gelten allerdings als sicher und effektiv und kænnen als intermediåre Maûnahme bis zu einer mæglichen Resektion dienen. z Operationsverfahren. Die Resektionstechniken entsprechen denen der klassischen Operationsverfahren (s. Kapitel 2.1.1 ¹Bronchialkarzinomª, Unterabschnitt ¹Operationsverfahrenª). Die in Einzelfållen mægliche Lungentransplantation bei einer Bronchiektasenerkrankung ist in Kapitel 2.4.4 ¹Lungen- und HerzLungen-Transplantationª dargestellt. z Intraoperative Probleme/Komplikationen. Entzçndliches Lungengewebe ist sehr fragil, sodass bei einer Lungenresektion Blutungen und Luftlecks entstehen kænnen, die schwer zu beherrschen sind. Aus diesem Grund sollte der Bronchialstumpf auch mit einem vaskularisierten Lappen abgedichtet werden, um die Entstehung bronchopleuraler Fisteln zu verhindern. Eine Kontamination der kontralateralen Lunge mit purulentem Material sollte çber einen Bronchusblocker oder eine Bronchoskopie vermieden werden, ebenso eine Kontamination der Pleurahæhle (ausgiebige Irrigation). z Ergebnisse. Das Letalitåtsrisiko der chirurgischen Eingriffe beim Lungenabszess ist relativ niedrig, es liegt bei etwa 1,5±4%. Die Heilungsaussichten sind gut.
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2.1.6 Bronchiektasen Vor Einfçhrung der Antibiotika waren sie ein håufiges Krankheitsbild. Heutzutage ist die so genannte Bronchiektasenkrankheit v. a. durch den Niedergang der Tuberkulose sehr selten geworden. Die Erstbeschreibung des klinischen Bildes erfolgte 1819 durch Laennec, den Erfinder des Stethoskops. Eine pråzise Diagnosestellung wurde 1922 mit der Einfçhrung der Bronchographie durch Sicard mæglich. Eine Besonderheit ist die zystische Fibrose, auch Mukoviszidose genannt, die mit einer Håufigkeit von etwa 1 : 2000±2500 auftritt [20]. Da die chirurgische Therapie dieser Erkrankung in einer Lungentransplantation besteht, wird sie im Kapitel 2.4.4 ¹Lungen- und Herz-Lungen-Transplantationª abgehandelt. z Anatomie/Pathologie. Bronchiektasen sind irreversible zylindrisch-spindelfærmige oder sackfærmige Erweiterungen v. a. kleiner und mittlerer Bronchien, begleitet von entzçndlichen Verånderungen der Bronchialschleimhaut und meist auch des umgebenden Lungenparenchyms. (Bronchiale Erweiterungen kænnen auch 3±4 Monate nach einer Pneumonie entstehen, jedoch sind diese reversibel). Die Erkrankung befållt zumeist die basalen Segemente der Unterlappen, es kænnen aber auch der Mittellappen und die Lingula involviert sein. Bronchiektasen stellen eigentlich kein eigenes Krankheitsbild dar, sondern sind das Endstadium zahlreicher pathologischer Prozesse. Daher sind sie in der Regel erworben. Allen zugrunde liegenden Erkrankungen gemeinsam sind eine Obstruktion der Luftwege und eine Infektion. Allerdings låsst sich bei 1/3 der Patienten keine Ursache finden. Angeborene Formen sind extrem selten. Neben der zystischen Fibrose (generalisierte metabolische Erkrankung mit einer insuffizienten Chloridionenexkretion ± s. Kapitel 2.4.4 ¹Lungen- und Herz-Lungen-Transplantationª), sind das KartagenerSyndrom (abnorme Zilienfunktion fçhrt zu Bronchiektasen und Sinusitiden, nebenbefundlich besteht ein Situs inversus, Håufig-
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keit 1 : 40 000) und die bronchopulmonale Sequestration zu nennen. In der Lungenfunktion zeigt sich eine obstruktive Ventilationsstærung, im Spåtstadium sind darçber hinaus eine pulmonale Hypertonie bzw. ein Cor pulmonale mæglich. Klassifiziert werden Bronchiektasen çberwiegend nach Bild gebenden und Autopsiebefunden. Die Einteilung weist aber klinisch keinerlei Relevanz auf. Man unterscheidet sakkulåre, zylindrische und varikæse Formen. Erwachsene zeigen meist sackfærmige, Jugendliche çberwiegend zylindrische Bronchiektasen. Als Komplikationen treten rezidivierende Pneumonien, Abszedierungen, Begleitpleuritiden mit Empyembildung und in çber 20% der Fålle auch Bronchiektasenblutungen auf. z Operationsindikation. Die Primårbehandlung ist konservativ und besteht aus einer Antibiotikagabe und einer umfangreichen Atemtherapie. Erst bei Versagen der konservativen Maûnahmen ist eine operative Intervention indiziert, sie betrifft < 5% aller Patienten. Das Ziel ist hierbei, Komplikationen zu behandeln und eine Verbesserung der Lebensqualitåt zu erzielen. Da bei einem ausgedehnten Befall keine vollståndige chirurgische Sanierung mæglich ist, wird vielerorts ein Befall von mehr als 2 Lungenlappen als Kontraindikation fçr eine chirurgische Therapie angesehen. Prinzipiell sollte die Operationsindikation aber besser individuell betrachtet werden, d. h. in Abhångigkeit vom Befall (multilobulår vs. isoliert), vom klinischen Beschwerdebild (Håmoptysen!) und von der Lebenserwartung. z Operationsverfahren. Die begrenzten Lungenresektionen werden mit Hilfe der Standardverfahren durchgefçhrt (s. Kapitel 2.1.1 ¹Bronchialkarzinomª, Unterabschnitt ¹Operationsverfahrenª). Die in Einzelfållen mægliche Lungentransplantation bei einer Bronchiektasenerkrankung wird in Kapitel 2.4.4 ¹Lungenund Herz-Lungen-Transplantationª dargestellt.
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z Intraoperative Probleme/Komplikationen. Entzçndliches Lungengewebe ist wesentlich schwieriger zu operieren als normales. Blutungen und Luftlecks, die schwer abzudichten sind, kænnen entstehen. Bei Bronchiektasenoperation finden sich zudem nicht selten aneurysmatisch verånderte, dickwandige Bronchialarterien, die ein erhebliches Blutungsrisiko darstellen kænnen. z Ergebnisse. Der Erfolg des Eingriffs wird in erster Linie durch die Patientenselektion bzw. die pråoperative Diagnostik bestimmt. Entsprechend findet sich in der Literatur eine groûe Variabilitåt hinsichtlich des Langzeiterfolgs, von 30±80%. Individuelle Prognosen sind daher håufig nicht sicher zu stellen.
2.1.7 Lungentuberkulose Die Tuberkulose, auch Schwindsucht genannt (Hippokrates ¹Phthisisª), wurde schon 6000 v. Chr. als Krankheit beschrieben, erhielt ihren Namen aber erst 1832 durch Schænlein. Die Ûbertragbarkeit wurde 1865 durch Villeman, der Erreger, Mycobacterium tuberculosis, 1882 durch Koch nachgewiesen. Die Pneumothoraxtherapie, die von Carson und Forlanini 1882 konzipiert wurde, stellte in den ersten 40 Jahren des letzten Jahrhunderts die Standardtherapie dar. In Europa wurde der Eingriff unter der Bezeichnung ¹Murphy-Operationª veræffentlicht. Wenn der Lungenkollaps aufgrund pleuraler Adhåsionen inadåquat war, erfolgten nicht selten auch die 1911 von Stuertz vorgeschlagene Phrenikusparese oder das 1933 von Vadja popularisierte Pneumoperitoneum. Die Thorakoplastie entstand um die Jahrhunderwende. Ihr Name wurde 1879 von Estlander erstmals benutzt und beschreibt seither eine Rippenresektion mit nachfolgendem Kollaps der Brustwand auf die ungençgend expandierte Lunge. Der Eingriff wurde 1885 von DeCerenville erstmals bei einer tuberkulæsen Lunge angewandt und durch Brauer und Friedrich zwischen 1907 und 1909 perfektioniert. Tuffier fçhrte 1891 so genannte Plomben ein, um die Thorakoplastik zu vereinfachen, d. h. das Ausmaû der Rippenresektionen zu vermindern. Die extrapleural geschaffenen Taschen wurden
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hierbei mit Polyethylenkugeln, Polyethylenkissen, Luft, Fett, Úl, Paraffin oder Kunststoffen gefçllt. Resektionsverfahren entstanden erst spåter, so wurde die erste Pneumonektomie wegen tuberkulæser Låsionen erst 1931 durch Nissen durchgefçhrt. In Deutschland sind schåtzungsweise 40% der Bevælkerung tuberkulinpositiv (aber nicht erkrankt). Die Inzidenz aktiver Erkrankungen liegt bei etwa 14 : 100 000 Einwohner, wobei jåhrlich etwa 30 000 Neuerkrankungen registriert werden. Angesichts der Zunahme immundefizienter Patienten rechnet man in der industrialisierten Welt inzwischen eher mit einer Zunahme als einer Abnahme der Tuberkulose. Allerdings entwickeln nur etwa 5% der infizierten Patienten ein klinisch sichtbares Krankheitsbild. z Anatomie/Pathologie. Der Hauptverursacher der Tuberkulose, Mycobacterium tuberculosis, ist so virulent, dass ein einzelner Erreger in einer Lungenalveole die Erkrankung auslæsen kann. In erster Linie resultiert Lungentuberkulose, aber auch alle anderen Organe kænnen betroffen sein. Mycobacterium bovis ist der Erreger der Rindertuberkulose und verursacht beim Menschen meist alimentår bedingt eine Darmtuberkulose. Zunehmend håufiger finden sich weitere, so genannte atypische Mykobakterien, wie Mycobacterium kansaii und Mycobacterium intracellulare-avium, die ein klinisch weniger ausgeprågtes Erscheinungsbild trotz erheblicher ræntgenologischer Verånderungen verursachen. Nach Inhalation der Erreger entsteht im Lungenparenchym eine nekrotisierende Entzçndung. Der Primårinfekt, der håufig im Oberfeld der Lunge liegt, beginnt als pneumonischer Prozess und kann ausheilen, fibrosieren oder verkåsend nekrotisieren. Die Bakterien gelangen çber die Lymphbahnen in die hilåren Lymphknoten, wo sie wiederum Nekrosen verursachen und in den Systemkreislauf weitertransportiert werden kænnen. Den peripheren Lungenbefall in Verbindung mit einem Hiluslymphknotenbefall nennt man ¹primåren Ghon-Komplexª. Dieser heilt zumeist (etwa 90%) vollståndig aus, nur in weniger Fållen entsteht eine rapide pathologische Progression (Kavernenbildung, Durchbruch in die Atemwege). Bei der Ausheilung wird die Pa-
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renchymlåsion durch Fibrose ersetzt, wåhrend verkåsende Areale verkalken. Die Verkalkung ist kein Beweis fçr eine Heilung, sondern lediglich Ausdruck der stattgehabten Nekrose. Sie tritt frçhestens nach 6 Monaten, in der Regel aber erst 1±2 Jahre nach der Infektion auf. Etwa 75% aller klinisch manifesten Tuberkulosen in Gegenden mit relativ geringer Tuberkukosehåufigkeit kommen durch eine Reaktivierung von Restkeimen bei temporår schlechterer Immunitåtslage zustande. Bei der adulten Lungentuberkulose entsteht typischerweise eine Segment- oder Lobårpneumonie apikal oder posterior in den Oberlappen oder in den 6er-Segmenten der Lungenunterlappen, wobei auch bei einem einseitigen Befund im Ræntgenthoraxbild fast immer ein bilateraler Befall vorliegt (kontralaterale Seite weniger oder nicht aktiv). Eine miliare Verlaufsform, d. h. multiple Herde innerhalb der Lunge, findet sich çberwiegend bei anergen Patienten (mit negativem Hauttest) und weist eine sehr schlechte Prognose auf. Extrapulmonale Organmanifestationen sind zwar weniger gefåhrlich, jedoch Ausdruck einer ausgeprågten Dissemination. z Operationsindikation. Eine konsequente tuberkulostatische Therapie fçhrt in > 97% der Fålle zu einer dauerhaften Ausheilung. Eine Operation, um eine vollståndige Heilung zu erzielen, ist daher heutzutage nur noch sehr selten indiziert, z. B. bei Tuberkulostatikaresistenz oder -unvertråglichkeit, Defektzustand nach exzessivem Ausgangsbefund sowie Komplikationen der Erkrankung [60]. Abgesehen von einer Empyemdrånage (s. Kapitel 2.1.5 ¹Lungenabszessª) werden die meisten Fålle heutzutage im Sinne einer Residualchirurgie durch eine Lungenresektion behandelt. Eine Thorakoplastik ist nur noch in wenigen Einzelfållen notwendig, bei denen eine ausgedehnte Erkrankung mit sehr resistenten Erregern ein Resektionsverfahren als sehr risikoreich erscheinen låsst. Die Pneumothoraxbehandlung, die extrapleurale Pneumolyse, der Oleothorax und die Kollapsplastik sind obsolet. Sanatorien und Hæhenklima sind nicht mehr erforderlich, weder prå- noch postoperativ.
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Zu den Indikationen fçr eine Resektionsbehandlung zåhlen: z eine offene Kaverne mit Erregernachweis (¹open positive cavityª) nach 3- bis 6-monatiger Tuberkulostatikatherapie, insbesondere bei zunehmender Resistenzlage z anhaltender Erregernachweis bei vorhandener Lungenpathologie auch ohne sichtbare Kaverne z ausgeprågte Zerstærung der Lunge mit fehlendem Erregernachweis einschlieûlich einer ausgedehnten Kavernen- und Tuberkulombildung (kleine Tuberkulome bis zu einem Durchmesser von 2±3 cm kænnen konservativ beherrscht werden); eine so genannte ¹destroyed lungª weist zumeist eine Kurzschlussdurchblutung auf, die den Organimus belastet; darçber hinaus neigt sie zu bronchopulmonalen Infekten (Aspergillenbesiedelung mæglich!), und es besteht die Gefahr einer massiven Håmoptoe z Abszessruptur in die Pleura oder einen Bronchus bzw. Ausbildung einer bronchopleuralen Fistel z rezidivierende Håmoptysen Bei Beteiligung der Bronchusschleimhaut kænnen sich unter medikamentæser Therapie Bronchusstenosen ausbilden, z. B. wenn verkåsende Lymphknoten in einen Bronchus einbrechen. Sind diese nicht durch eine Dilatation zu beherrschen, kænnen eine Resektion der Stenose mit End-zu-End-Anastomose oder eine Manschettenresektion erfolgen. In Einzelfållen kann auch eine lokalisierte pleurale Verschwielung eine Heilung erschweren, da durch die Fixierung der Lunge die Schrumpfung bzw. Narbenbildung behindert ist. Gelegentlich entwickeln Patienten mit frçherer Kollapstherapie ein Empyem, einen persistierenden Pneumothorax oder eine bronchopleurale Fistel. In diesen Fållen orientiert sich das operative Vorgehen am Befund, d. h. Fremdkærper (z. B. Paraffinplomben) werden entfernt, die Lunge dekortiziert, bronchopleurale Fisteln werden (am besten mit einem Interkostallappen) verschlossen und evtl. eine Thorakoplastik durchgefçhrt. In seltenen Fållen ist die Anlage eines Thorakostomas notwendig (s. Kapitel 2.1.8 ¹Empyemª).
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z Operationsverfahren. Das chirurgische Vorgehen bei Lungenresektionen, d. h. fçr Lobektomien und Pneumonektomien, und bei Pleuropneumonektomien entspricht den Standardverfahren. Die chirurgische Empyemtherapie erfolgt wie bei nicht-tuberkulæsen Erkrankungen und wird im Kapitel 2.1.8 ¹Empyemª dargestellt. Ein pleurales Tenting wurde 1956 eingefçhrt, um eine Bildung von Residualpneumothoraxen bzw. eine Ûberdehnung der Restlunge nach Resektionseingriffen zu verhindern und um einen schnelleren Fistelverschluss zu erreichen [40]. Hier wird die parietale Pleura von der Fascia endothoracica, von der Brustwand und dem Apex abgelæst und im Bereich des Thorakotomiezugangs zeltartig angeheftet. Bis heute wird dieses Verfahren nicht nur bei tuberkulæsen Lobektomien, sondern auch bei anderen Eingriffen (Lobektomien) erfolgreich eingesetzt. z Intraoperative Probleme/Komplikationen. Fçr die Standardverfahren gilt dieselbe Problematik wie fçr die Bronchialkarzinomchirurgie, allerdings muss vermehrt mit Komplikationen (Parenchymlåsion mit Luftleckage, Bronchusdehiszenz, Empyem) gerechnet werden. Sekundåreingriffe nach frçher durchgefçhrter Kollapsbehandlung sind besonders herausfordernd, da ausgedehnte Fibrosierungen die Identifizierung der Strukturen schwierig gestalten kænnen. z Ergebnisse. Bei mehr als 90% der Patienten ist postoperativ keine Tuberkulose mehr im Sputum nachzuweisen, die Rezidivrate ist sehr niedrig. Das Risiko bei Lungenresektionseingriffen entspricht bei den meisten Patienten dem der Bronchialkarzinomchirurgie. Auch die postoperativen Komplikationen sind entsprechend, wobei ein Empyem in etwa 2% und anhaltende Luftlecks in etwa 3% der Fålle auftreten. Die medikamentæse Nachbehandlung erfolgt in der Regel mit einer Zweierkombination von Isonikotinsåurehydrazid (INH) und Rifampizin (RMP) fçr 4±6 Monate. Danach ist auch wieder eine berufliche Rehabilitation mæglich.
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2.1.8 Empyem Primåre Empyeme waren schon Hippokrates bekannt und frçher infolge der Tuberkulose håufig. Heutzutage ist Letztere weitgehend beherrscht, und Pleuraempyeme anderer Ursache sind selten. Trotz der Fortschritte in der Antibiotikatherapie sind sie noch immer mit einer ernsten Prognose behaftet, da sie håufig erst spåt erkannt und zunåchst inadåquat behandelt werden. Im Lauf der Zeit wurden zahlreiche Therapieverfahren (z. B. Thorakozentese durch Trousseau 1843) entwickelt, die mittlerweile nahezu aller wieder verlassen sind. Das heutzutage wichtigste Behandlungskonzept der pleuralen Dekortikation ± abgesehen von der Drånagetherapie (Bçlau [9] 1891) ± wurde erst 1947 von Samson u. Burford [47] entwickelt. z Anatomie/Pathologie. Ein Pleuraempyem entsteht durch eine bakterielle Infektion im Pleuraraum, håmatogen, lymphogen oder als Durchwanderung. Aufgrund der groûen sekretorischen, resorptiven und enzymatischen Fåhigkeiten kann die Pleura relativ hohe bakterielle Kontaminationen tolerieren. Zur Empyementstehung sind deshalb zusåtzliche disponierende Faktoren wie Stærungen der Immunitåtslage (z. B. auch durch eine Chemotherapie), bestimmte Allgemeinerkrankungen (TB) und eine Aufhebung des kapillaren Pleuraspalts notwendig. In mehr als der Hålfte der Fålle ist das Pleuraempyem Folge einer Pneumonie, kann aber auch durch einen Abszess, eine Lungenembolie, ein Trauma oder eine chirurgische Intervention bedingt sein. Ein parapneumonischer Erguss findet sich bei 40% aller Pneumonien und stellt eine Vorstufe zum Empyem dar, welches bevorzugt bei Patienten mit schweren oder konsumierenden Begleiterkrankungen (COPD, Malignom, Diabetes, Alkohol) entsteht (konsequent mit Drånage entlasten, nicht punktieren!). Wåhrend frçher Staphylokokken und Pneumokokken im Vordergrund standen, sind es heute zunehmend gramnegative Keime (z. B. E. coli, Pseudomonasarten) und in 75% der Fålle Anaerobier. Auch sind in 3/4 der Fålle mehrere Erreger gleichzeitig beteiligt. In etwa 20% kænnen keine Keime nachgewiesen werden.
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Man unterscheidet ein akutes Empyem von einem chronischen. Ersteres kann sich innerhalb kurzer Zeit zu einem vital bedrohlichen Krankheitsbild entwickeln. Die Pleuren zeigen nekrotische und fibrinæse Auflagerungen und nehmen schnell an Dicke zu. Massive Exsudate treten hinzu und dicken ein. Werden diese nicht resorbiert oder anderweitig entfernt, ist nur eine Defektheilung mæglich oder es entsteht ein chronisches Empyem. Dieses liegt vor, wenn nach 6±8 Wochen immer noch eine punktionsbedçrftige Eiterung besteht. Die parietale Pleura wandelt sich in eine mehrere Zentimeter dicke hyaline Schwarte mit entzçndlichen und eitrigen Einschlçssen um, Letztere bedingen ein nicht unerhebliches Rezidivrisiko. Die viszerale Pleura wird zur derben Schwiele, die aufgrund der Schrumpfungstendenz die Lunge fesselt (restriktive Ventilationsstærung) und eine Obliteration der Pleurahæhle verhindert. Normalerweise greift die Entzçndung nicht auf das Lungenparenchym çber. Ist die Lungenoberflåche jedoch mitbefallen, kænnen dort Abszedierungen und nekrosebedingt auch bronchopleurale Fisteln entstehen. z Operationsindikation. Zunåchst muss die Diagnose des Empyems gesichert werden, da zwischen dem parapneumonischen Erguss und dem Empyem alle Zwischenstufen mæglich sind, die zuletzt 1995 von Light klassifiziert wurden [3, 32]. Nur Pleuraergçsse ohne Bakteriennachweis in der Pleurapunktion, d. h. steriles Transudat, werden auûer ggf. einer erneuten Pleurapunktion nicht weiter behandelt (Light-Klassen 1 und 2). Ist ein Exsudat durch Eiweiû im Erguss/Serum > 0,5, LDH im Erguss/Serum > 0,6 oder LDH > 2/3 des oberen Serumnormalwerts nachgewiesen, wird zumeist eine Pleuradrånage eingelegt, wobei die klinische Gesamtsituation håufig eine wichtigere Rolle in der Indikationsstellung spielt (Light-Klasse 3). Ein exsudatives Empyem (Light-Klasse 4), bei dem ein trçbes Sekret, aber noch keine Septen vorliegen, kann ebenfalls ausreichend durch Antibiotika und eine Thoraxdrånage behandelt werden. Die geschlossene Drånage wird nach etwa 10 Tagen çber ein Heimlich-Ventil in eine offene Drånage umgewandelt.
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Ist die Pleurahæhle gut dråniert, wird die Drånage langsam, d. h. çber Tage bis Wochen, zurçckgezogen. Bei Ûbergang in ein fibropurulentes Empyem (Light-Klassen 5 und 6) und einer Septenbildung werden chirurgische Maûnahmen notwendig, es sei denn, die Septen lassen sich digital oder mittlels Thoraxdrånage zerstæren. Bei Patienten mit geringem Operationsrisiko erfolgt in der Regel eine Frçhdekortikation, entweder thorakoskopisch oder offen çber eine Thorakotomie. Bei multimorbiden Patienten kann alternativ durch eine intrapleurale Fibrinlolyse versucht werden, die Septen zu lysieren, um so eine vollståndige Drånage des Empyems zu erreichen. Liegt ein organisiertes Empyem mit Verschwartung vor (Light-Klasse 7), ist eine Dekortikation mittels Thorakotomie indiziert. Bei Patienten in einem schlechten Allgemeinzustand und ausgeprågten Kalzifikationen der Pleura parietalis und visceralis kann eine Fenestration eine gute Alternative sein. Beim postoperativen Empyem, das håufiger nach Pneumonektomie als nach Lobektomie auftritt, wird nach 2-wæchiger Drånagetherapie eine offene Behandlung z. B. mittels HeimlichVentil initiiert, sofern keine bronchopleurale Fistel vorliegt. Die Drånage wird bei guter Funktion schrittweise zurçckgezogen. Bei einer Lobektomie, nicht jedoch bei einer Pneumonektomie, kann solch eine offene Behandlung bereits ausreichend sein. Persistieren die Sepsis bzw. die Infektion, sollten ein ClagettFenster [13] oder eine Eloesser-Plastik zur besseren Drånage angelegt werden (s. S. 62). Ist die Infektion beherrscht, wird die verbliebene Pleurahæhle obliteriert. Dies kann mittels Omentumtransfer oder Muskellappenplastik erfolgen, alternativ kann eine Thorakoplastik durchgefçhrt werden. Besteht der Verdacht auf eine Fistelbildung, erfolgt eine Untersuchung der Mediastinalbewegung unter Durchleuchtung. Kommt es nach Diskonnektierung der Thoraxdrånage zu einer Mediastinalverlagerung, kann zunåchst keine offene Behandlung erfolgen, die Drånagetherapie muss fortgesetzt werden. Ein Sog sollte jedoch nicht angewendet werden. Wåhrend bei einer frçhen (normalerweise technisch bedingten) Fistel (< 1 Woche) eine unmittelbare Revision des operativen Situs angebracht ist,
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erfolgt bei einer spåten (infektionsbedingten) bronchopleuralen Fistel frçhzeitig eine Anlage eines Fensters mit einer simultanen Muskellappenplastik. Persistiert die Fistel weiterhin, erfolgt sehr viel spåter eine erneute Revision des Bronchusstumpfs. Bei Pneumonektomie empfiehlt sich ein transsternales Vorgehen, da man so in unberçhrtem Territorium den Bronchusstumpf neben der oberen Hohlvene bzw. der V. anonyma aufsuchen kann. z Operationsverfahren z Dekortikation. Ûber eine posterolaterale Thorakotomie im 4., 5. oder 6. Interkostalraum werden die Lunge bzw. die Empyemhæhle dargestellt. Die eitrige Schwarte, die nicht selten fest an der Lungenoberflåche haftet, wird mit Schere, Elektrokauter oder scharfem Læffel unter hohem PEEP so weit wie mæglich entfernt, ohne das darunter liegende Lungenparenchym zu sehr zu verletzen. Auch die entzçndlich verånderte Pleura parietalis wird reseziert, was zumeist ohne græûere Blutungen im Niveau der Fascia endothoracica mæglich ist. Sind an der Lungenoberflåche subpleurale Abszesshæhlen tastbar, werden diese eræffnet, gereinigt und offen gelassen. Bleiben an der Lungenoberflåche fest sitzende Schwartenbezirke zurçck, die eine deutliche Restriktion des darunter gelegenen Lungenparenchyms zur Folge haben, ist mit dem Skalpell ein schachbrettartiges Inzidieren der Schwartenareale bis unmittelbar subpleural mæglich (Skarifizierung). Unter behutsamem Anblåhen der Lunge, ggf. unter Abklemmen der gegenseitigen Lunge, weichen die rechteckigen Schwielenfelder bis zur nahezu vollståndigen Wiederausdehnung des darunter gelegenen Lungengewebes auseinander. Abschlieûend werden die Pleurahæhle ausgiebig gespçlt und die Lunge danach vorsichtig geblåht, um zu sehen, ob sie wieder die gesamte Pleurahæhle ausfçllen kann. Der Eingriff wird durch Einlage zweier Thoraxdrånagen beendet, gelegentlich wird auch nachfolgend eine mehrtågige Spçl-Saug-Behandlung favorisiert (Abb. 8).
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2 Spezielle thoraxchirurgische Erkrankungen
Abb. 8. Dekortikation, aus Breitner et al. [7]
z Clagett-Fenster/Eloesser-Plastik. Beim Clagett-Fenster wird eine Teilresektion einer oder mehrerer Rippen durchgefçhrt, am besten am seitlichen Unterrand der Pleurahæhle, um einen optimalen Sekretabfluss zu schaffen. Die Haut wird mit dem Rand des Fensters vernåht, sodass ein ¹Thorakostomaª entsteht, dass im weiteren Verlauf problemlos gespçlt werden kann. Bei der Eloesser-Plastik wird ein græûerer Hautlappen geschaffen, der von kranial in das Fenster geschwenkt und an dessen Rçckseite verankert wird. Durch den offenen Zugang wird eine Spçl- oder Tamponadebehandlung çber mehrere Wochen durchgefçhrt, bis entweder eine narbige Spontanheilung mit Obliteration des Hohlraums erfolgt oder eine plastische Deckung mæglich ist. z Desobliterationsmaûnahmen/Thorakoplastik. Fçr eine Thorakoplastik erfolgt eine paravertebrale Inzision in Hæhe des 2. Brustwirbels, die nach kaudal um die Skapula nach lateral gefçhrt wird. Unter Durchtrennung des M. trapezius, des M. rhomboideus, des M. latissimus dorsi und des M. serratus anterior und Retraktion der Skapula werden die oberen 5±7 Rippen dargestellt. Der dorsale Teil der Rippen wird vom Periost aus-
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2.1 Lunge
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geschålt und reseziert. Lediglich die erste Rippe ist neben dem Gefåû-Nerven-Bçndel schwer zugånglich. Abschlieûend werden die Rippenhålse und der Processus transversus nach medialer Retraktion der sakrospinalen Muskulatur mit einem Rongeur reseziert. Alternativ dazu kann bei ausgedehnten Befunden eine Desobliteration der Resthæhle mit einem Muskellappen (z. B. M. latissimus dorsi) oder mit deepithelialisierten myokutanen Lappen (z. B. M. vastus lateralis versorgt durch die A. femoralis circumflexa lateralis) erfolgen. Die kosmetischen Ergebnisse sind hierbei wesentlich vorteilhafter verglichen mit den verstçmmelnden Thorakoplastiken. z Intraoperative Probleme/Komplikationen. Da sich eine gefesselte Lunge nur gut ausdehnen kann, wenn die Schwarte weitgehend entfernt ist, sollte eine umfassende Dekortikation angestrebt werden. Eine Pleuraschwarte ist aber typischerweise erheblich mit der Lunge verwachsen, sodass multiple Parenchymverletzungen nicht selten sind und u. U. eine prolongierte Drånagebehandlung zur Folge haben. Entsprechendes gilt fçr die Dekortikation des Zwerchfells, die ebenfalls mæglichst vollståndig sein soll und bei der Lazerationen nicht immer vermeidbar sind. Bei verkalkten Empyemhæhlen kann das Ablæsen der Pleura parietalis von der Fascia endothoracica schwierig sein. Es dçrfen jedoch keine Kalkspangen oder Schwielenreste bzw. Resthæhlen zurçckbleiben, da sie Ausgangspunkte fçr Rezidive sein kænnen. Eine Verletzung des N. phrenicus sollte unbedingt vermieden werden. z Ergebnisse. Das Behandlungsziel einer vollståndigen Beseitigung der intrapleural produzierten Flçssigkeit, der Eliminierung von nekrotischen Gewebebestandteilen und von Fibrinablagerungen aus dem Pleuraraum, der Beseitigung eines evtl. bestehenden intrapleuralen Totraums, der vollståndigen wandståndigen Reexpansion der Lunge und einer mæglichst guten in- und expiratorischen Zwerchfellbeweglichkeit wird in etwa
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50% der Fålle beim akuten Empyem und bei wenigen chronischen Empyemen allein durch eine initiale Punktions- und Drånagebehandlung erreicht. Die çbrigen Empyeme entwickeln Komplikationen und bedçrfen einer chirurgischen Sanierung. Das Operationsrisiko der verschiedenen Operationsverfahren liegt bei 1,5±3%, jedoch kænnen ein schlechter Allgemeinzustand und Begleiterkrankungen eine signifikante Letalitåt und Morbiditåt bedingen. Eine primåre Dauerheilung ist in etwa 90% der Fålle zu erreichen, Komplikationen wie Nachblutungen oder bronchopleurate Fisteln sind bei etwa 10% der Patienten zu erwarten. Die Rezidivrate nach thorakoskopischer (stets nur partieller) Frçhdekortikation liegt bei etwa 3±4%, nach offener Dekortikation treten Rezidive nur sehr selten auf.
2.2 Mediastinum 2.2.1 Mediastinaltumoren Im Mediastinum findet sich ein groûes Spektrum verschiedener Tumorarten. Zumeist sind sie an typischen Stellen zu finden, weswegen die Einteilung in ein anteriores, mittleres und posteriores oder alternativ in ein oberes, mittleres und unteres Kompartment nicht nur anatomisch, sondern auch im klinischen Kontext sinnvoll ist. Die Diagnostik (Abb. 9) erfolgt in der Regel mit Hilfe der Computertomographie, eine Biopsie ist nur selten erforderlich, so bei technischer Inoperabilitåt oder geplanter alternativer Therapie (z. B. Chemotherapie/Radiatio bei malignem Lymphom). Sie kann mittels perkutaner Punktion, Mediastinoskopie oder anteriorer Mediastinostomie (Chamberlain-Eingriff) erfolgen. Etwa 40±45% aller Mediastinaltumoren sind klinisch stumm und gelangen als Zufallsbefund zur Operation. 90% dieser asymptomatischen Tumoren sind benigne, unter den symptomatischen Tumoren sind dagegen 50% maligne. Dorsale Tumoren werden çberwiegend çber seitliche Zugånge entfernt, anteriore bevorzugt çber eine mediane Sternotomie.
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Abb. 9. Diagnostisches Vorgehen bei mediastinaler Raumforderung
z Thymome Sie sind die håufigsten Tumoren des anterioren Mediastinums und liegen an typischer Stelle retrosternal auf dem Perikard, wobei Månner und Frauen gleich håufig betroffen sind und das mittlere Alter zwischen 40 und 60 Jahren liegt. Histologisch werden Thymome heutzutage uneinheitlich klassifiziert, entweder nach Levine u. Rosai [30] oder nach Marino u. MçllerHermelink [34] und Kirchner u. Mçller-Hermelink [27] bzw. WHO (Tabelle 7). Die klinische Stadieneinteilung erfolgt nach Masaoka et al. [36] (Tabelle 8). Ein knappes Drittel der Patienten ist asymptomatisch. In etwa 30±50% der Fålle leiden Thymompatienten an einer Myasthenia gravis. Dagegen weisen nur etwa 10% der Myastheniepatienten ein Thymom auf. Bei Myasthenia gravis liegt ein Mangel an Azetylcholinrezeptoren an der motorischen Endplatte infolge einer Autoimmunerkrankung vor. In 80±90% der Fålle kænnen zirkulierende Antikærper und Immunkomplexe nachgewiesen werden. Klinisch unterscheidet man zwischen einer okulåren und einer generalisierten Verlaufsform. Erstere fçhrt lediglich zu Ptosis und Diplopie, wåhrend die generalisierte Form bei respiratorischer Kompromittierung letal verlaufen kann. Die Einteilung er-
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Tabelle 7. Histologische Klassifikationssysteme der Thymome Klinisch-pathologische Klassifikation [30]
Neue WHOKlassifikation
Histopathologische Klassifikation [27, 34]
z Benignes Thymom
A
Medullåres Thymom, Spindelzellthymom Thymom vom Mischtyp
AB z Malignes Thymom, Kategorie I
Organotypische Thymustumore oder -karzinome ± vorherrschend kortikales Thymom ± kortikales Thymom ± gut differenziertes Thymuskarzinom Nicht-organotypische Thymustumore oder -karzinome
B1 B2 B3
z Malignes Thymom, Kategorie II
C
Malignitåt nach [27, 34]
z z z z z z
Medullåres Thymom Mischtypthymom Vorherrschend kortikales Thymom Kortikales Thymom Hoch differenziertes Thymuskarzinom Nichtorgantypische Thymuskarzinome
Invasion
Metastasen
± ±
± ± + + + +
23% 37% 74% 100%
folgt çberwiegend anhand der Osserman-Klassifikation oder der MGFA-Klassifikation (Tabelle 9). In mehr als 90% der Fålle entwickelt sich eine Myasthenie im Erwachsenenalter, wobei Frauen doppelt so håufig wie Månner betroffen sind. z Anatomie/Pathologie. Histologisch wurden bis zu 15 verschiedene Thymome unterschieden, dies ist jedoch klinisch nicht relevant. Entscheidend ist die Dignitåt. In 50±65% der Fålle findet sich ein benigner Tumor, der gut abgekapselt ist und die umge-
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Tabelle 8. Klinische Stadieneinteilung nach Masaoka et al. [35] Stadium
Kriterien
I
Tumor makroskopisch vollståndig von einer Kapsel umgeben und mikroskopisch keine Invasion der Kapsel
II a
Makroskopisch Invasion des umgebenden Fettgewebes oder der mediastinalen Pleura Mikroskopisch Invasion der Tumorkapsel
II b III
Makroskopisch Invasion von benachbarten Organen: Perikard, groûe Gefåûe, Lunge
IVa IV b
Pleurale oder perikardiale Ausbreitung Lymphogene oder håmatogene Metastasen
Tabelle 9. Klassifikation der Myasthenie Nach Osserman 1 Okulare Symptome 2A Milde generalisierte Symptome 2B Mittelschwere generalisierte Symptome 3 Akut fulminante Symptomatik 4 Schwere Spåtsymptome MGFA-Klassifikation Klasse I Okulare Myasthenie Klasse II Leichtgradige generalisierte Myasthenie Klasse III Måûiggradige generalisierte Myasthenie Klasse IV Schwere generalisierte Myasthenie Klasse V Intubationsbedçrftigkeit
benden Strukturen nicht infiltriert (Stadium I). Ein maligner Befund bzw. ein Thymuskarzinom zeichnet sich durch ein invasives Wachstum aus, das zunåchst das mediastinale Fett erreicht (Stadium II) und danach das Perikard, die Pleuren, die groûen Gefåûe oder die Brustwand infiltriert (Stadium III), aber nur sehr selten fernmetastasiert. Die Diagnose der Invasivitåt kann nur dann durch den Pathologen erfolgen, wenn er
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ein komplettes Pråparat erhålt. Bei Tumorfragmenten (z. B. Biopsie) gençgen die histopathologischen Kriterien nicht. Aus diesem Grund kann der Chirurg bisweilen besser beurteilen, ob ein invasives Wachstum vorliegt oder nicht. Abgesehen von der Myastheniesymptomatik kænnen Thymome mit einer Agammaglobulinåmie, einer Erythrozytenaplasie und einem Cushing-Syndrom assoziiert sein und bei groûer Tumorausdehnung auch die Trachea komprimieren und eine obere Einflussstauung verursachen. z Operationsindikation. Beim Vorliegen eines resektablen Thymoms ist sie stets gegeben, auch bei asymptomatischen Patienten, da radiologisch eine Malignitåt nicht ausgeschlossen werden kann. Besteht radiologisch bereits der Verdacht auf ein invasives Wachstum und scheint eine vollståndige Resektion noch mæglich, sollte ebenfalls eine Thymektomie erfolgen, da sie die Ausgangslage fçr eine Radiochemotherapie bessert. Bei sehr groûen Tumoren oder dem Verdacht auf eine vaskulåre Infiltration kann auch eine Vorbestrahlung mit 4000 rad çber 4 Wochen durchgefçhrt werden, der Eingriff erfolgt dann weitere 4 Wochen spåter. Myastheniepatienten mit einer okulåren Verlaufsform ohne Thymom kænnen medikamentæs behandelt werden. Ein chirurgischer Eingriff, d. h. eine Thymektomie (trotz fehlendem Thymomnachweis), ist ab dem Osserman-Stadium 2B indiziert, d. h. bei mangelndem Ansprechen auf eine konservative Therapie. Patienten mit einer generalisierten myasthenischen Krise sollten keiner Notfalloperation unterzogen werden, es ist besser, sie vor dem Eingriff medikamentæs zu stabilisieren. Dies kann durch Pyridostigmin (Mestinon), Azathioprin und ggf. auch durch Kortison geschehen. Warum eine Thymektomie bei der Myasthenie hilft, ist bislang unklar. In sehr schweren Fållen kann eine pråoperative Plasmapherese sinnvoll sein. z Operationsverfahren. Der Thymus kann transzervikal, çber eine partielle obere mediane Sternotomie bis zum 3. Interkostalraum oder eine komplette Sternotomie erreicht werden. Der transzervikale Zugang çber einen Kragenschnitt ist nicht emp-
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fehlenswert, da es durch diesen schwierig ist, den Thymus komplett zu entfernen. Der Thymus wird am besten kaudal beginnend vom Perikard und den Pleuren abgelæst, an den Seiten bis in Hæhe des N. phrenicus. Kranial werden die arteriellen Øste aus den Aa. thoracicae internae und das in die V. anonyma mçndende Gefåû durchtrennt. Besteht der Verdacht auf ein Malignom, erfolgt eine groûzçgige Resektion einschlieûlich Perikard, Pleura und ggf. auch von benachbarten Gefåûstrukturen. Ob auch der N. phrenicus reseziert werden soll, wird kontrovers diskutiert. Bei Patienten ohne Myasthenie ist dies unilateral sicherlich problemlos mæglich, da diese auch mit nur einer Zwerchfellhålfte ausreichend atmen kænnen. Bei Myastheniepatienten mit noch funktionsfåhigen beidseitigen Zwerchfellhålften ist das nicht immer der Fall. Bei Myastheniepatienten ohne sichtbares Thymom erfolgt eine komplette Ausråumung des Fettgewebes aus dem vorderen Mediastinum. In jçngster Zeit wird auch eine thorakoskopische Thymektomie vorgenommen, von der rechten Seite aus çber 3±4 Zugånge. Allerdings ist dies noch nicht als Standard zu bezeichnen. z Intraoperative Probleme/Komplikationen. Sie sind bei der Thymektomie sehr selten. Zwar kænnen die V. anonyma verletzt und die Pleuren und das Perikard eræffnet werden, aber dies ist klinisch einfach zu beherrschen und hat keine nachteiligen Folgen. z Ergebnisse. Ein Patient mit einem abgekapselten Thymom weist bei kompletter Exzision eine 5-Jahres-Ûberlebensrate von 92% auf. Identische Ergebnisse kænnen bei invasiven Befunden und vollståndiger Resektion erzielt werden. Bei einem lokal fortgeschrittenen Tumorstadium (im Stadium II nach Masaoka allerdings umstritten) wird håufig unabhångig vom Erfolg der Operation eine postoperative Radiotherapie empfohlen (nicht beim medullåren und gemischten Typ), da ohne Nachbestrahlung bei bis zu 30% der Patienten Lokalrezidive auftreten. Wegen der Strahlensensibilitåt des Tumors wird die Håufigkeit von Tumorrezidiven mit Strahlendosen zwischen 35 und 50 Gy deutlich reduziert.
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Seitens der Myasthenie gilt die Faustregel, dass etwa 1/3 der Myastheniepatienten nach Thymektomie geheilt sind, wåhrend sich die Krankheit bei einem weiteren Drittel bessert. Beim letzten Drittel ist die operative Therapie nutzlos. Interessanterweise finden sich Symptombesserungen noch Jahre nach der Operation. Nach 2 Jahren sind etwa 50% der Patienten gebessert, nach 5 Jahren sogar 90%. Unerklårterweise haben Patienten mit einem normalen Thymus sogar einen græûeren Nutzen von der Thymektomie als Patienten mit einem Thymom. z Teratodermoidtumoren Teratome sind Neoplasmen, die aus mehreren Gewebearten (in der Regel aus allen 3 Keimblåttern) entstehen (Mischgeschwulst), die nicht in den Bereich der Tumorlokalisation gehæren (terata: griechisch fçr Missbildung). Ihre Entstehung ist unklar, es wird jedoch vermutet, dass sie aus Zellen des Kiemenfurchen-Schlundtaschen-Bereichs entstehen. Die extragonadalen Teratome finden sich çberwiegend im Bereich der perikardialen Umschlagfalte im anterioren Mediastinum, kænnen selten aber auch intraperikardial und im posterioren Mediastinum liegen. Insgesamt machen sie etwa 20% der Mediastinaltumoren aus. Zystische Teratome finden sich çberwiegend bei jungen Erwachsenen im 2.±3. Lebensjahrzehnt, eine Geschlechterdominanz besteht nicht. Maligne Teratome zeigen einen Altersgipfel im 3. Lebensjahrzehnt und betreffen çberwiegend Månner. z Anatomie/Pathologie. Teratome bilden håufig Strukturen, die einen kærperåhnlichen Aufbau aufweisen, wobei das Gewebe eine hæhere Reife (reifes Teratom, gutartig) oder als embryonales Teratom undifferenziertes Keimgewebe (bei Entartung Teratoblastom) aufweisen kann. Ein Dermoid, auch Dermoidzyste genannt, ist ein zystisches Teratom, das mit Epidermis ausgekleidet ist, und Talg, Keratin, Hautanhangsgebilde (Haare, Talg-, Schweiûdrçsen), Knorpel, Knochen, Zåhne und Nervenstrukturen enthalten kann. Histologisch çberwiegen zumeist ektoder-
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male Elemente, jedoch sind mesodermale und endodermale Gewebe in der Regel ebenfalls nachweisbar. Obwohl das histologische Bild dem der gonadalen Keimzelltumoren entspricht, besteht kein Zusammenhang mit einer gonadalen Tumormanifestation. Teratodermoidtumoren sind zu etwa 80±90% gutartig, wobei keine Korrelation zwischen Patientenalter, Tumorgræûe und Dignitåt besteht. Bei den malignen Verlaufsformen handelt es sich um Teratokarzinome (meist unreife Adenokarzinome, die a-Fetoprotein und karzinoembryonales Antigen produzieren), Sarkome und als besondere Differenzierungsform auch um mediastinale Seminome und Chorionkarzinome. Hinsichtlich der therapeutischen Konsequenzen besteht eine Einteilung in seminomatæse und nichtseminomatæse Formen. z Operationsindikation. Bei einem unklaren Tumor im Mediastinum ist sie in jedem Fall gegeben, auch wenn die meisten Tumoren benigne sind. Die Abklårung der Dignitåt ist oberstes Prinzip. Wenn der Tumor im Thorax-CT resektabel erscheint, kænnen daher auf eine pråoperative Diagnosesicherung verzichtet und ein operativer Eingriff unmittelbar durchgefçhrt werden. Die Dignitåt wird dann am vollståndig entfernten Resektat ermittelt. Ist die Diagnose eines malignen Teratoms pråoperativ bekannt, werden die Patienten vorbehandelt. Nichtseminomatæse Formen erhalten eine cisplatinhaltige Chemotherapie, eine Resektion erfolgt erst und nur nach Normalisierung der Tumormaker (AFP, HCG) in Verbindung mit einer Tumorpersistenz oder partiellen Remission im CT. Seminome werden primår reseziert. Ist dies nicht oder nur unvollståndig mæglich, erfolgt eine (adjuvante) Radiotherapie. z Operationsverfahren. Die Teratome werden je nach Lokalisation çber eine laterale Thorakotomie oder eine mediane Sternotomie angegangen. Die Tumoren sind håufig glatt begrenzt, kænnen jedoch fest an den Nachbarstrukturen haften, sodass sie zusammen mit Thymus, Perikard oder Pleura entfernt wer-
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den mçssen. Maligne Tumoren kænnen çber das Perikard bis in das Herz vordringen und eine kurative Resektion nur mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine mæglich oder sogar vollståndig unmæglich machen. z Intraoperative Probleme/Komplikationen. Abgekapselte, glatt begrenzte Tumoren lassen sich zumeist gut ablæsen und bereiten keinerlei Probleme. Bei (potenziell) malignen Tumoren ist eine Verletzung/Durchtrennung des N. phrenicus aus Radikalitåtsgrçnden nicht immer zu vermeiden. Bei einer ausgedehnten Resektion aufgrund einer fortgeschrittenen Tumorinvasion, z. B. bei einem partiellen Ersatz der V. cava superior, kann es ohne Einsatz einer extrakorporalen Zirkulation oder eines Blutwiederaufbereitungsverfahrens zu erheblichen Blutverlusten kommen. z Ergebnisse. Benigne Tumoren weisen eine extrem niedrige perioperative Letalitåt auf, die Langzeitprognose ist exzellent, nahezu 100% in 5 Jahren. Rezidive bei benignen Teratomen sind selten. Bei malignen Tumoren wird das chirurgische Risiko durch das Ausmaû des Tumors und des chirurgischen Eingriffs bestimmt. Seminomatæse Formen haben aufgrund ihrer Strahlensensibilitåt eine relativ gute Langzeitprognose, nichtseminomatæse Formen weisen eine hæhere Rezidivgefahr auf, sodass ein Langzeitçberleben der operierten Patienten nur in etwa 50±70% der Fålle gesehen wird. z Mediastinale Zysten Sie sind angeboren und umfassen etwa 20% der mediastinalen Rundherde. Sie kænnen perikardialen, bronchogenen, intestinalen und unspezifischen Ursprungs sein, wobei Perikardzysten am håufigsten sind. Sie werden selten vor dem Erwachsenenalter symptomatisch (Kompression umgebender Strukturen), håufig liegt ein Zufallsbefund vor.
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z Anatomie/Pathologie. Perikardzysten liegen dem Perikard benachbart, zumeist rechts kardiodiaphragmal, und sind çberwiegend solitår bei einer durchschnittlichen Græûe von 3±6 cm. Sie sind vermutlich ein Relikt einer ausgebliebenen Verklebung der embryonalen Lakunen und kænnen manchmal eine Verbindung zur Perikardhæhle aufweisen. Sie enthalten eine klare Flçssigkeit. Histologisch findet sich eine singulåre Mesothelzellschicht. Bronchogene Zysten sind mit Flimmerepithel, Wandmuskulatur und Knorpel ausgestattet und kænnen per se çberall im Mediastinum oder der Lunge entstehen. Am håufigsten finden sie sich posterior oder inferior der Carina. Eine Verbindung mit dem Tracheobronchialbaum ist jedoch sehr selten (Flçssigkeitsspiegelbildung). Eine Infektion der Zysten ist mæglich und kann die Differenzialdiagnose zu einem Lungenabszess schwierig gestalten. Gastrointestinale Zysten liegen meist im hinteren Mediastinum in der Nåhe des Úsophagus und sind mit intestinalem oder gastralem Epithel ausgekleidet. Einzelne Fålle maligner Entartung wurden berichtet. z Operationsindikation. Eine operative Entfernung der mediastinalen Zysten ist wie bei den meisten anderen intrathorakalen Tumoren aus diagnostischen Grçnden erforderlich, d. h. um eine Entartung auszuschlieûen. Eine perkutane Drånage oder Punktion sind bei Hochrisikopatienten mæglich, aber v. a. bei gastrointestinalen Zysten mit einer hohen Rezidivrate behaftet. Lediglich bei Perikardzysten wurde des Úfteren eine Punktion durchgefçhrt und bei gesicherter Diagnose nachfolgend eine radiologisch-bildgebende Verlaufsbeobachtung empfohlen. z Operationstechnik. Standardmåûig wird offen vorgegangen, nur in Einzelfållen mit kleinen nicht-infizierten Zysten ist ein endoskopisches Vorgehen empfohlen. Wie auch bei anderen intrathorakalen Tumoren werden mediastinale Zysten entsprechend ihrer Lokalisation çber eine laterale Thorakotomie oder eine mediane Sternotomie angegangen und komplett, d. h. extrakapsulår, entfernt.
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z Intraoperative Probleme/Komplikationen. Ûblicherweise ist der Eingriff mit wenig Problemen behaftet. Die Zysten werden in toto reseziert, ggf. unter Mitresektion benachbarter Strukturen (z. B. Perikard). Infizierte (bronchogene) Zysten kænnen die Pråparation erheblich erschweren, sodass u. U. eine atypische Lungenresektion zu bevorzugen ist. z Ergebnisse. Aufgrund der Dignitåt ist die Prognose nach Exstirpation der Zysten exzellent, d. h. es besteht eine normale Lebenserwartung. Rezidive entstehen nur bei inkompletter Resektion, besonders bei bronchogenen Zysten. z Neurogene Tumoren Intrathorakale neurogene Tumoren gehæren zu den håufigsten mediastinalen Tumoren, sie machen etwa 1/4 derselben aus. Sie kommen bevorzugt bei Kindern und jçngeren Erwachsenen (bis etwa 40 Jahre) vor. z Anatomie/Pathologie. Intrathorakale neurogene Tumoren sind fast immer im hinteren Mediastinum und dort im Sulcus costovertebralis lokalisiert. Die neurogenen Tumore sind çberwiegend benigne, klein, extraspinal und unilateral. Die gutartigen und gekapselten Neurinome oder Schwannome gehen von den Spinalnerven bzw. deren Nervenscheidenzellen aus und entstehen in der 3.±5. Lebensdekade. Neurofibrome enthalten dieselben zellulåren Elemente, sind aber wenig gekapselt und kænnen Teil einer generalisierten Neurofibromatose (von-Recklinghausen-Erkrankung) sein. Eine maligne Entartung erfolgt in 10±30% (Neurofibromatose Neurinom/Schwannom), es bildet sich ein Neurosarkom. Ganglioneurome finden sich bei jçngeren Patienten und entstehen am sympathischen Grenzstrang. Sie bestehen aus Nervenfasern und Ganglienzellen. Sie werden relativ groû und wachsen dann håufig durch den Spinalkanal (¹Sanduhrneurinomeª). Håufiger sind allerdings Ganglioblastome, wenig differenzierte maligne Tumoren, die zu 3/4 bei Kindern unter 4 Jahren auftreten und bei Diagnosestellung bereits
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metastasiert sind. Entsprechende Tumoren kænnen sich auch vom paraganglionåren (benignes/malignes Phåochromozytom, nichtchromaffines Paragangliom, malignes Paragangliom) System ausgehend bilden. Die Inzidenz einer malignen Entartung betrågt etwa 50% bei autonomen Ganglien und 2% bei paraganglionåren Tumoren. Neurogene Tumoren sind çberwiegend asymptomatisch und zu etwa 75% benigne. Bei Kindern sind die des hinteren Mediastinums meist maligne und fast immer symptomatisch (Fieber, Husten, Diarrhæ, Anorexie). Erhæhte Vanillinmandelsåure-, Homovanillin- und Noradrenalinwerte erleichtern die Diagnose eines Phåochromozytoms. Ein Zusammenhang zwischen endokriner Funktion und Malignitåt besteht nicht. z Operationsindikation. Prinzipiell ist bei allen neurogenen thorakalen Tumoren die Operation indiziert, da aufgrund ihrer anatomischen Lage eine Nervenkompression oder ein Vorwachsen in den Spinalkanal mæglich sind. Lediglich bei kleinen, gut abgrenzbaren und lateral des Sulcus costovertebralis gelegenen Tumoren kann eine abwartende Haltung vertreten werden. Bei einer Græûenzunahme sollte aber, auch wegen der Gefahr der Entartung, die Tumorexstirpation vorgenommen werden. Die operative Therapie besteht in einer radikalen Tumorexstirpation. z Operationstechnik. Kleine Tumoren kænnen thorakoskopisch entfernt werden. Kontraindikationen fçr ein minimalinvasives Verfahren sind eine Ausdehnung in den Spinalkanal, eine Beteiligung spinaler Gefåûe und eine Tumorgræûe çber 6 cm, sofern der Tumor tief paravertebral liegt. Standardmåûig erfolgt eine laterale Thorakotomie, am besten unter Einlungenbeatmung. Der Tumor wird dargestellt, und sein Ursprung wird identifiziert. Entspringt der Tumor von einem Interkostalnerv, dem Grenzstrang oder einer anderen gut zugånglichen Struktur, werden der Gefåûstiel dargestellt und der Tumor samt diesem vollståndig reseziert. Reicht der Tumor
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in den Spinalkanal, ist ein kombiniert thoraxchirurgisches-neurochirurgisches Vorgehen notwendig, wobei eine Thorakotomie mit einer Hemilaminektomie/Foraminektomie ein- oder zweizeitig kombiniert wird. Zumeist erfolgt zuerst eine Pråparation des Tumorursprungs durch den Neurochirurgen. Ist dieser sicher identifiziert und abgesetzt, wird der Tumor durch den Thoraxchirurgen vollståndig ausgelæst und entfernt. Ausschlieûlich intraspinal wachsende Tumoren werden von dorsal çber eine Hemilaminektomie entfernt. z Intraoperative Probleme/Komplikationen. Tumoren, die hoch am Grenzstrang des Sympathikus entspringen, kænnen bei umfassender Resektion ein Horner-Syndrom zur Folge haben (Aufklårung!). Verletzungen der Spinalnerven bei Pråparation im Spinalkanal kænnen Hypåsthesien nach sich ziehen. Eine unvollståndige Resektion kann zu einem Lokalrezidiv fçhren. z Ergebnisse. Patienten mit benignen Tumoren, wie Schwannomen und Neurinomen, sind nach kompletter Resektion geheilt, Rezidive sind bei benignen Tumoren extrem selten. Im Gegensatz dazu ist die Prognose bei malignen Tumoren trotz Nachbestrahlung und adjuvanter Chemotherapie schlecht, wobei Neuroblastome die schlechteste Prognose aufweisen (25% Ûberleben in 2 Jahren). Bei Kleinkindern und Heranwachsenden mit Neuroblastom oder Ganglioneuroblastom verschlechtert sich die Prognose mit dem Stadium der Erkrankung und mit zunehmendem Alter, d. h. Kinder < 1 Jahr weisen eine bessere Prognose auf.
2.2.2 Trachealchirurgie Sie ist ein Randgebiet der Thoraxchirurgie, das diese sich mit der HNO-Chirurgie teilt. Da sie technisch anspruchsvoll ist, wird sie nur in wenigen Institutionen umfangreich durchgefçhrt. Erste Berichte zur Trachealchirurgie finden sich 1881 und 1896, von Gluck [57] und von von Eiselsberg [55], die eigentlichen Anfånge liegen aber in den 1950er Jahren. Besondere Verdienste in der Trachealchirurgie werden H.C. Grillo aus Boston zuge-
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schrieben, der sich seit Jahrzehnten diesem Gebiet gewidmet hat. Er untersuchte, inwieweit sich Tracheaanteile durch prothetisches Material, durch Homografts und Autotransplantate ersetzen lassen. In systematischen anatomischen Untersuchungen konnte er schlieûlich zeigen, dass etwa die Hålfte der Trachea bei einer Endzu-End-Anastomosierung der Stçmpfe resektabel ist [24, 43]. z Anatomie/Pathologie. Die Trachea des Erwachsenen ist durchschnittlich 11±13 cm lang (vom Krikoid bis zur Carina) und besteht aus etwa 18±22 Trachealringen (etwa 2 Ringe/cm), die vorn aus Knorpel und hinten aus der Pars membranacea bestehen. Der Innendurchmesser liegt quer im Mittel bei 2,3 cm, a.-p. bei 1,8 cm. Die arterielle Versorgung erfolgt im oberen Teil durch die A. thyroidea inferior, im unteren Teil durch die Bronchialarterien. Die arteriellen Øste erreichen die Trachea von lateral, weswegen eine Devaskularisierung in diesem Bereich besonders nachteilig ist. Darçber hinaus verlaufen lateral zwischen Trachea und Úsophagus die Nn. recurrentes. Im Gegensatz zum Kehlkopf und den Bronchien sind Tumoren der Trachea auûerordentlich selten. Sie sind zu 50% im unteren Drittel der Trachea einschlieûlich der Bifurkation lokalisiert, 35% finden sich im oberen Drittel und nur 15% im mittleren Abschnitt. Zu den benigen Raumforderungen zåhlen Papillome, pleomorphe Adenome, fibræse Histiozytome, Leiomyome, Myoblastome und Chondrome, zu den malignen Plattenepithel- und adenoidzystische Karzinome (Zylindrome) sowie zahlreiche Sarkome. Am håufigsten sind Plattenepithelkarzinome, von denen 1/3 bei der Erstvorstellung bereits eine ausgedehnte mediastinale Infiltration aufweisen. Adenoidzystische Karzinome sind am zweithåufigsten und zeigen wesentlich seltener eine mediastinale Infiltration. Dafçr ist der Trachealbefall (submukæse Långsausdehnung) in der Regel umfangreicher. Postintubationsstenosen sind Folge von endotrachealen Tuben mit hohem Druck und geringem Volumen, sie werden heutzutage aber kaum noch verwendet. Heutiger Standard sind so genannte ¹low pressure cuffsª. Stattdessen treten Trachealstenosen håufig als Folge eines Tracheostomas auf.
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z Operationsindikation. Trotz der Fortschritte in der endoluminalen Behandlung gilt auch heute noch die benigne tracheale Striktur beim operablen Patienten als Indikation fçr eine Resektion. Als Faustregel gilt, dass unter maximaler Mobilisation und abhångig von der Kærpergræûe der Patienten bis zu 5±7 cm, d. h. der Hålfte der Trachea, mit einer End-zu-EndAnastomosierung der Stçmpfe reseziert werden kænnen. Bei subglottischen Stenosen kann eine partielle Krikoidektomie mit einer thyrotrachealen Anastomose (bis zu 1 cm unterhalb der Stimmbånder) erfolgen [33]. Beim funktionell inoperablen Patienten und bei ausgedehnten oder fortgeschrittenen Tumoren haben dagegen Dilatation und Stentimplantation ihren Stellenwert. Langsam wachsende Tumoren, wie z. B. das adenoidzystische Karzinom, werden allerdings mancherorts auch palliativ reseziert, da eine Radiatio nur eine kurzfristige Besserung bringt. Allerdings sollten pråoperativ 1±2 cm oberhalb und unterhalb der Tumorgrenze Biopsien entnommen werden, da beim adenoidzystischen Karzinom eine langstreckige submukæse Tumorausbreitung vorliegen kann. Absolute Kontraindikationen fçr ein chirurgisches Vorgehen sind zervikale Lymphknotenmetastasen, eine Infiltration der V. cava oder des Úsophagus sowie ein Horner-Syndrom. Eine laryngeale Hemiparese gilt als relative Kontraindikation. z Operationsverfahren. Bei der Trachealchirurgie ist eine besondere Anåsthesie notwendig. Der endotracheale Tubus sollte entweder çber die Stenose hinweg vorgeschoben werden, was eine Dilatation oder ein Durchbohren mit einem starren Bronchoskop notwendig machen kann, alternativ kann eine Jetventilation çber einen kleinen flexiblen Tubus erfolgen. Intraoperativ wird die Trachea distal des Befundes durchtrennt und ein neuer Tubus çber das Operationsfeld hinweg eingebracht. Das operative Vorgehen orientiert sich an der Lokalisation und der Ausdehnung des Befundes. Rein zervikale Prozesse kænnen çber einen Kocher-Kragenschnitt dargestellt werden. Gençgt dieser Zugang nicht, erfolgt zusåtzlich eine obere me-
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2.2 Mediastinum
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diane Sternotomie. Hier kann die Trachea zwischen Aorta ascendens und V. cava superior dargestellt werden. Fçr eine vollståndige Mobilisation der Trachea ist manchmal darçber hinaus eine rechtsseitige posterolaterale Thorakotomie im 4. Interkostalraum notwendig. Bei einem ausschlieûlichen distalen Trachealbefund gençgt ebenfalls eine posterolaterale Thorakotomie rechts im 4. Interkostalraum. Fçr eine Trachealchirurgie in den oberen 2/3 wird die Trachea analog dem Vorgehen bei einer Mediastinoskopie freigelegt, d. h. græûenteils stumpf und unter Durchtrennung der tiefen Halsfaszie (Abb. 10). Vorsicht ist bei der Pråparation der Hinterwand geboten, die mit dem Úsophagus verbacken sein kann. Beide Strukturen sind leicht verletzlich. Nachfolgend kann der betroffene Trachealabschnitt quer reseziert werden, wobei zu beachten ist, dass die distale Trachea unmittelbar durch das Operationsfeld hindurch mit einem sterilen Tubus intubiert werden muss (s. oben). Am bedeutsamsten in der Trachealchirurgie ist eine ausreichende Mobilisation der Trachea-
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Abb. 10. Resektion einer oberen Trachealstenose, aus Breitner et al. [7]
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enden, um die Spannung an der Anastomose so weit zu reduzieren, dass keine Dehiszenz auftritt. Unmittelbar an der Trachea sollte die Dissektion allerdings hæchstens 2 cm çber die Resektionsrånder hinweg erfolgen, insbesondere lateral, um diese nicht zu devaskularisieren. Um die Resektionsrånder noch besser approximieren zu kænnen, bevorzugen manche Chirurgen ein vollståndiges Beugen des Halses, wobei sie das Kinn temporår mit der Brustwand vernåhen. Unserer Meinung nach gençgt es jedoch, den Kopf zu unterpolstern, eine Kinnannaht oder einen redressierenden Gipsverband sehen wir nicht als notwendig an. Eine weitere Mæglichkeit der Trachealmobilisation ist eine Mobilisation des rechten Lungenhilus, v. a. wenn die untere Trachea çber eine rechtsseitige Thorakotomie angegangen wird. Hierbei werden der rechtsseitige Lungenhilus einschlieûlich der Lungengefåûe mobilisiert und das Lig. pulmonale durchtrennt. Linksseitig legt sich der Aortenbogen çber den Hauptbronchus, was eine wesentlich geringere Mobilisation erlaubt. Schlieûlich kann auch noch der Kehlkopf mobilisiert werden. Hierzu werden die oberflåchlichen Muskeln zum Os hyoideum durchtrennt, anschlieûend wird durch eine Separation des kleinen Horns des Os hyoideums Letzteres vom M. myelohyoideus getrennt. Die Anastomose der Trachealenden erfolgt mit resorbierbaren Einzelkopfnåhten, wobei die Pars membranacea auch mit einer fortlaufenden Naht versorgt werden kann. Vor dem Knçpfen mçssen der distale Tubus wieder entfernt und der orale Tubus wieder in die distale Trachea vorgeschoben werden. Fçr eine Trachealchirurgie im unteren Drittel werden nach der posterolateralen Thorakotomie die Lunge nach vorne verlagert und die V. azygos durchtrennt. Anschlieûend kann die Trachea einschlieûlich ihrer Hinterwand unter Schonung des linken N. recurrens freigelegt werden. Nach Durchtrennung der Trachea bzw. Resektion eines Abschnitts wird zumeist der rechte Hauptbronchus mit einem Tubus intubiert. Man kann auch den linken Hauptbronchus intubieren und die rechte Pulmonalarterie drosseln, um eine bessere Oxygenierung des Blutes zu erreichen. Das weitere Vorgehen entspricht dem oben beschriebenen (Abb. 11).
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Abb. 11. Resektion eines Trachealabschnitts im unteren Drittel, aus Breitner et al. [7]
z Intraoperative Probleme/Komplikationen. Eines der græûten Probleme der thorakalen Trachealchirurgie ist die schlechte Erreichbarkeit der Trachea aufgrund ihrer dorsalen und tiefen Lage. Im Rahmen der Pråparation kænnen die umgebenden Strukturen wie z. B. Úsophagus und N. vagus verletzt werden. Bei der Dissektion der Trachea in der Nåhe des Cricoids besteht zudem die Gefahr der Verletzung der Nn. recurrentes. Das Hauptproblem bei der Anastomosierung der Resektionrånder ist die Spannung, die ± sofern keine adåquate Entlastung erfolgt ± zu einer Dehiszenz (Inzidenz 3%) fçhrt. In diesen Fållen ist eine sofortige Reoperation erforderlich. (Die håufigste Todesursache im Zusammenhang mit Trachealanastomosen ist die Wandnekrose!). Bei partieller Krikoidektomie mit thyrotrachealer Anastomose ist eine Verletzung beider Nn. recurrentes mæglich, die u. U. eine definitive Tracheostomie erforderlich macht.
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z Ergebnisse. Das Letalitåtsrisiko bei Trachealchirurgie liegt bei 9±12%. In den ersten 7±10 Tagen ist eine Údembildung in der Trachea normal. Restenosen sind, abhångig vom Befund, selten (z. B. bei Postintubationsstenoseoperation < 5%). Die Prognose hångt aber auch vom Grundleiden ab. So kann bei Trachealresektion aufgrund eines Schilddrçsenkarzinoms bei kompletter Resektion ein 5-Jahres-Ûberleben von 78% erreicht werden, wobei in etwa 18% der Fålle mit einem Lokalrezidiv zu rechnen ist. Bei einer partiellen Krikoidektomie mit einer thyrotrachealen Anastomose sind frçhe Komplikationen nicht selten, v. a. Dysphagie und Aspirationen werden beklagt. Eine Stenteinlage ist in etwa 13% der Fålle notwendig.
2.3 Thoraxwand 2.3.1 Mesotheliom Pleuratumoren sind etwa 1000-mal seltener als Bronchialtumoren (0,16% aller malignen Tumoren), ihre Tendenz ist aber steigend. Ihre Existenz wurde erst Ende der 1920er Jahre nachgewiesen [36]. Heutzutage spielen sie insbesondere im Zusammenhang mit einer Asbestexposition eine Rolle, wobei im Deutschen Mesotheliomregister in Bochum jåhrlich mehr als 500 Fålle registriert werden. Nichtasbestassoziierte Mesotheliome finden sich bei etwa 1±2 Fållen/1 Mio. Einwohner. z Anatomie/Pathologie. Mesotheliome sind primåre, çblicherweise maligne Tumoren, die çberwiegend die Pleura befallen (Pleura : Peritoneum etwa 5±10 : 1, Perikardbefall 2%) und sich bevorzugt im 6. Lebensjahrzehnt manifestieren. Im Vergleich zu den Metastasen eines Mammakarzinoms oder eines Bronchialkarzinoms sind sie aber viel seltener (nur 1±3% aller malignen Pleuratumoren). Differenzialdiagnostisch ist in erster Linie an Lipome zu denken, die zumeist gut abgekapselt sind und fest an der Pleura haften. Pleurale Zysten finden sich bevorzugt am pleuroperikardialen Ûbergang. Noch seltener sind Endotheliome und Angiome.
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Ein kausaler Zusammenhang zwischen Mesotheliom und Asbestose wurde erstmals 1960 dokumentiert und gilt als sehr wahrscheinlich, da 50±70% der Mesotheliompatienten anamnestisch eine Asbestexposition (meist Crocidolit) aufweisen [57]. Dennoch erkranken nur etwa 7% der asbestexponierten Patienten an einem Mesotheliom. Eine Schwellendosis ist nicht bekannt. Die Latenzzeit bis zum Krankheitsausbruch ist sehr lang, sie betrågt im Mittel çber 30 Jahre. Als weitere Ursachen werden u. a. frçhere Bestrahlungen beim Morbus Hodgkin, Silikatfasern und vulkanisches Erionitgestein, welches in der Tçrkei vorkommt, angesehen. Die Stadieneinteilung (modifiziert) nach Butchart et al. [10] (Tabelle 10) wird nicht mehr håufig verwandt. Als aktuell wird die 1996 erstellte detailliertere IMIG/IASCL-Klassifikation angesehen (Tabelle 11). Morphologisch werden 2 Mesotheliomarten unterschieden, lokalisierte und diffuse. Letztere treten bevorzugt bei Månnern im 5.±6. Lebensjahrzehnt auf. Sie finden sich in der Regel an der Pleura parietalis, meist an der Pleura diaphragmatica, und sind fast stets maligne. Sie metastasieren nicht oder erst spåt und bleiben zunåchst auf das regionale Lymphgebiet beschrånkt. Die sehr seltenen lokalisierten Mesotheliome bilden einen abgekapselten, langsam wachsenden Tumor an der viszeralen Pleura, nicht selten auch gestielt. Histologisch entspricht der Tumoraufbau vorwiegend einem Fibrom, das lokalisierte Mesotheliom ist auch in 70% der Fålle benigne. Solitåre Mesotheliome sind zumeist asymptomatisch, insbesondere gestielte Tumoren kænnen aber zu Husten, Schmerz, Fieber und Dyspnoe fçhren. Etwa die Hålfte Tabelle 10. Stadieneinteilung nach Butchart et al. [10] z Stadium I z Stadium II z Stadium III z Stadium IV
Tumor involviert ipsilaterale Pleura/Lunge Tumor involviert Brustwand, Mediastinum, Perikard oder kontralaterale Pleura Tumor involviert Thorax und Abdomen oder es bestehen Lymphknotenmetastasen auûerhalb des Thorax Periphere håmatogene Metastasen
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Tabelle 11. IMIG/IASCL-Klassifikation z Stadium IA z Stadium IB
T1aN0M0 T1bN0M0
Tumor involviert ipsilaterale Pleura/Perikard/Zwerchfell S. oben mit Beteiligung der viszeralen Pleura
z Stadium II
T2N0M0
Tumor involviert Lunge oder Zwerchfellmuskulatur, kontralaterale Pleura
z Stadium III
T3,N1±2,M0
Tumor involviert endothorakale Faszie oder resektable Thoraxwandweichteile oder mediastinales Fettgewebe, ist aber potenziell resektabel Oder es bestehen Lymphknotenmetastasen (ipsilateral oder subkarinal)
z Stadium IV
T4,N3,M1
Technisch inoperabler Tumor mit diffuser Thoraxwandinfiltration oder Ausdehnung ins Peritoneum oder auf die kontralaterale Pleura oder Infiltration von Mediastinalorganen oder Wirbelsåule, oder es bestehen periphere håmatogene Metastasen
aller Mesotheliompatienten entwickeln zudem Trommelschlågelfinger (beim Bronchialkarzinom nur in 5% der Fålle). Histologisch unterscheidet man eine epitheliale Form (50%), die einem Adenokarzinom åhnelt, von einer zellreichen oder stark hyalinisierten, kollagenfaserreichen (fibro-)sarkomatæsen Form (25%) und einer biphasischen Form (24%), welche Anteile beider vorgenannten Formen enthålt. Nur etwa 1% gilt als undifferenziert, d. h. kann nicht sicher eingeordnet werden. Die Diagnosestellung stçtzt sich auf die histologischen Befunde, eine Thorakoskopie zur Biopsiegewinnung ist Methode der Wahl (Sensitivitåt 80%). Ein Tumorzellnachweis im Pleurapunktat ist nur bei 30±50% der Patienten mæglich. z Operationsindikation. Ein lokales benignes Mesotheliom sollte stets reseziert werden. Beim malignen Mesotheliom werden die Art und der Umfang der chirurgischen Maûnahmen kontrovers diskutiert, da selbst in den frçhen Stadien auch bei radikalchirurgischen Maûnahmen nur eine geringe Ûberlebenszeitverlångerung besteht. Als wesentliche chirurgische Maûnahme kommen die palliative Pleurektomie oder eine Pleurodese zur Vermin-
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2.3 Thoraxwand
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derung der Ergussproduktion zum Einsatz. Vielfach wird jedoch bei einem umschriebenen Befund eine groûzçgige Resektion durchgefçhrt. Bei Involvierung der parietalen Pleura bedeutet dies eine Resektion der Brustwand. Auch bei einem blutigen Pleuraerguss kann man beim lokalen Mesotheliom im Gegensatz zum Lungentumor (T4-Stadium!) noch eine Indikation zur Resektionsbehandlung stellen. Selbst bei einem diffus ausgedehnten malignen Mesothelium wurden zeitweise in manchen Institutionen chirurgische Eingriffe bis hin zur radikalen extrapleuralen Pneumonektomie einschlieûlich Resektion von Perikard und Diaphragma favorisiert, da das Mesotheliom gegen eine Bestrahlung weitgehend resistent ist und die durchschnittlichen Ansprechraten der Zytostatika (Doxorubicin) im 10%-Bereich liegen. Mittlerweile wird die Indikation fçr solch radikale Vorgehensweisen jedoch sehr zurçckhaltend gesehen, da diese keinen wesentlichen Ûberlebensvorteil mit sich bringen und neue medikamentæse Therapieansåtze Erfolg versprechender sind. Eine Radiotherapie erfolgt hauptsåchlich zur Schmerzpalliation und ist mit der Gefahr einer Strahlenpneumonitis behaftet. z Operationstechnik. Solitåre Mesotheliome werden nach allgemeinchirurgischen Prinzipien mit einem entsprechenden Sicherheitsabstand reseziert. Entspringen sie von der viszeralen Pleura, ist eine partielle Lungenresektion obligat. Bei Befall der parietalen Pleura hångt das Ausmaû der Resektion von der Tumorausdehnung ab, zumeist wird nur eine Pleurektomie durchgefçhrt. Bei der Pleuropneumoperikardiodiaphragmatektomie (P3D) werden neben der Lunge die gesamte Pleura, das Perikard und das Zwerchfell entfernt. Da dies çber einen Zugang en bloc schwierig ist, erfolgen gelegentlich ein kranialer und zusåtzlich ein kaudaler Zugang çber dieselbe Inzision. Ûber den intraperikardialen Zugang lassen sich die zentralen Gefåûe entsprechend den Techniken der Lungentransplantation gut erreichen und versorgen. Nicht selten wird jedoch eine alleinige parietale Pleurektomie als Palliativeingriff durchgefçhrt, um den malignen Pleuraer-
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guss kontrollieren zu kænnen. Die Metastasen werden nach einer Thorakotomie groûzçgig extrapleural exzidiert und die restliche Pleura entfernt. Zeigt sich postoperativ eine anhaltend erhæhte Drånagemenge, folgt eine Pleurodese çber die Thoraxdrånagen. z Intraoperative Probleme/Komplikationen. Nicht selten ist der intraoperative Tumorbefund ausgeprågter als erwartet, sodass aus dem primår potenziell kurativen Ansatz eine palliative Therapie wird. In den meisten Institutionen beginnt ein Radikaleingriff daher planmåûig als explorative Thorakotomie. z Ergebnisse. Ein umschriebenes, solitåres Mesotheliom wåchst gewæhnlich langsam und ist chirurgisch gut zu entfernen. Die Prognose ist gut, da die Rezidivneigung gering ist. Das maligne Mesotheliom hat eine schlechte Prognose, echte Heilungen gibt es nicht. Die mittlere Ûberlebenszeit nach Symptombeginn betrågt 12-18 Monate. Unter ausgedehnten Resektionsverfahren (perioperatives Risiko der Pleuropneumektomie 5±10%) çberlebt zwar jeder 3. Patient etwa 2 Jahre, jedoch kaum einer 5 Jahre, d. h. die chirurgische Therapie scheint nur fçr einen Zeitraum von 2±3 Jahren dem konservativen Ansatz çberlegen zu sein. Sarkomatoide Subtypen haben eine schlechtere Prognose als epitheliale (in Einzelfållen Ûberlebenszeiten von 8±9 Jahren). Die Patienten versterben an den Folgen der lokalen Tumorprogression (kardiorespiratorische Insuffizienz, Pneumonie oder Lungenembolie). Mæglicherweise låsst sich im Einzelfall durch eine Frçherkennung und durch den frçhen Einsatz kurativer Resektionsbehandlungen die Prognose verbessern. Fçr die Zukunft ist die Prophylaxe durch Vermeidung der Asbestexposition entscheidend.
2.3.2 Thoraxwandtumoren Sie weisen ein groûes Spektrum auf. Neben den primåren Tumoren spielen auch sekundåre Tumorinvasionen insbesondere durch das Bronchial- und Mammakarzinom eine bedeutende Rolle.
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Der Ursprung der Thoraxwandchirurgie ist unklar, jedoch wurde lang vor der Mæglichkeit der Intubation und Beatmung damit begonnen. Diese anfånglichen Eingriffe waren jedoch im Allgemeinen çberschaubar klein und selten kurativ. z Anatomie/Pathologie. Die Brustwand besteht aus mehreren Schichten, die alle Ursprung eines Neoplasmas sein kænnen: Kutis einschlieûlich Subkutis, Mamma, Muskulatur, Rippen/Sternum, Interkostalgefåûe und -nerven sowie Pleura. Die Brustwandtumoren lassen sich in 2 Kategorien einteilen: solche mit ossårem Ursprung und im Weichteilgewebe entstehende. Natçrlich kænnen auch Malignome der Lunge, der Pleura, des Mediastinums oder der Brust per continuitatem in die Brustwand infiltrieren. Von den primåren Tumoren sind sekundåre, d. h. Filiae abzugrenzen (s. oben). Zu den gutartigen ossåren Tumoren gehæren Osteochondrome (> 50%), Chondrome (15%), fibræse Dysplasien und Histiozytose X. Maligne Tumoren umfassen multiples Myelom, Chondrosarkome, Osteosarkome und Ewing-Sarkom. Gutartige Weichteiltumoren sind Fibrome, Lipome (DercumKrankheit: doppelseitige, symmetrische Adipositas dolorosa, çberwiegend am Rçcken), neurogene Tumoren, Håmangiome und Desmoidtumoren. Der håufigste maligne Weichteiltumor ist das maligne fibræse Histiozytom (MFH), das im spåteren Erwachsenenalter auftritt, gefolgt vom Rhabdomyosarkom. z Operationsindikation. Prinzipiell wird man zuerst versuchen, eine Diagnose der Raumforderung zu erstellen und danach ggf. die Indikation zur operativen Entfernung. Es gibt jedoch Ausnahmen: Sternale Tumoren sind bis zum Beweis des Gegenteils als maligne anzusehen, da benigne Sternumtumoren extrem selten sind. Hierbei wird kontrovers diskutiert, ob eine pråoperative Biopsie zur Diagnosesicherung (mit dem damit assoziierten Risiko der Tumorverschleppung) durchgefçhrt werden sollte oder ob eine primår radikale Resektion sinnvoller ist. Tumoren, die von den Rippen ausgehen, werden ebenfalls zumeist direkt reseziert. Lediglich bei funktionell inoperablen Tumoren
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wird eine Biopsie zur Diagnosesicherung durchgefçhrt, um die alternativen Therapiemaûnahmen optimieren zu kænnen. Fçr die Weichteiltumoren gilt das gleiche Prinzip, d. h. bei unklarer Diagnose werden eine frçhzeitige Operation bzw. Extirpation empfohlen. Aber auch gutartige Tumoren sollten bisweilen nicht zu spåt angegangen werden. Ein Beispiel hierfçr sind Håmangiome, die die Weichteile der Brustwand in erheblichem Maû bis in die Interkostalråume durchsetzen kænnen. z Operationsverfahren. Bei rein ossåren Tumoren sind der Zugang und die nachfolgende Deckung in der Regel unproblematisch. Man kann die Inzision direkt çber dem Tumor legen oder alternativ so wåhlen, dass sie nicht çber dem entstehenden Defekt zu liegen kommt, was die spåtere Deckung erleichtert. Ist das Weichteilgewebe mitbetroffen oder wurde zuvor eine Biopsie entnommen, geben die Tumorausbreitung bzw. der Biopsiekanal (wird exzidiert) die Inzision mehr oder weniger vor. Kleine Weichteiltumoren wie z. B. Fibrome und die çberwiegend gutartigen neurogenen Tumoren lassen sich zumeist einfach durch eine lokale Exzision beseitigen. Lipome kænnen eine betråchliche Græûe erreichen, lassen sich jedoch ebenfalls zumeist gut entfernen. Bei einem Befall der Rippen wird die gesamte knæcherne Wand lokal exzidiert, wobei ein Sicherheitsabstand von > 5 cm eingehalten werden sollte. Nicht selten werden auch die kranial und kaudal davon liegenden Rippen mitreseziert. Stets sollten eine digitale und/oder visuelle Inspektion der unter dem Tumor liegenden Pleurahæhle erfolgen, um ein evtl. Tumorwachstum dort zu begutachten. In jedem Fall geht Radikalitåt vor Integritåt der thorakalen Strukturen. Wird nur eine Rippe reseziert, ist eine Defektdeckung nicht notwendig. Bei græûeren Defekten kann auf eine Deckung verzichtet werden, wenn sie dorsokranial, d. h. unter der Skapula liegen, keine Hernierung von Lungengewebe vorliegt und die Skapulaspitze nicht im Defekt ¹einhaktª. Anterolaterale Defekte werden in der Regel durch Einnåhen eines Netzes (z. B. Marlex, PTFE) gedeckt. Dieses wird straff mit Einzelknopfnåhten oder einer fortlaufenden Naht an
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Abb. 12. Deckung eines Defekts nach Resektion eines Thoraxwandtumors, aus Kremer et al. [28]
den Rippenstçmpfen fixiert und anschlieûend mit Weichteilgewebe gedeckt (Abb. 12). Sternale Tumoren werden durch eine partielle Resektion des Sternums angegangen, auch eine vollståndige Resektion desselben einschlieûlich der angrenzenden Rippenknorpel ist mæglich. Eine rekonstruktive Maûnahme erfolgt in der Regel nicht, da die diesbezçglichen Mæglichkeiten sehr beschrånkt sind. Es empfiehlt sich, die Pektoralismuskulatur beiderseits zu mobilisieren und çber dem Defekt zu vereinigen. Groûe, die Haut infiltrierende/exulzerierende Tumoren, die nach Resektion zu einem groûen Defekt fçhren, werden sinnvollerweise gemeinsam mit plastischen Chirurgen versorgt, um eine adåquate Defektdeckung durch myokutane Lappen zu erzielen. z Intraoperative Probleme/Komplikationen. Das Ausmaû knæcherer Tumoren ist intraoperativ bisweilen nur schwer einzuschåtzen. Erschwerend kommt hinzu, dass ein knæcherner Schnellschnitt nicht durchgefçhrt werden kann. Es empfiehlt sich daher, den Tumor mit einem mæglichst groûen Sicherheitsabstand im gesunden Gewebe zu exzidieren. Nach einer Thoraxwandresektion mit oder ohne rekonstruktive Maûnahmen kann je nach Ausmaû des Defekts eine Tho-
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raxwandinstabilitåt entstehen, pulmonale Hernien sind jedoch selten. Die Spontanatmung kann betråchtlich eingeschrånkt werden. Bei Deckung des Defekts mit PTFE oder anderen Kunststoffen kann sich aus einer Infektion bzw. einer Wundheilungsstærung eine erhebliche Morbiditåt entwickeln, da u. U. das Deckungsmaterial wieder entfernt und eine offene Wundbehandlung durchgefçhrt werden mçssen, die sehr langwierig sein kann. Gegebenenfalls muss nachfolgend eine Deckung mittels plastischer Chirurgie erfolgen. Postoperative Schmerzen sind håufig, aber durch eine adåquate Kombination moderner Analgetika zumeist gut behandelbar. z Ergebnisse. Das perioperative Letalitåtsrisiko bei Resektion primårer Brustwandtumoren liegt fçr die meisten Eingriffe bei 0±5%. Bei vollståndiger Resektion eines benignen Primårtumors sind die Langzeitergebnisse exzellent. Bei malignen Prozessen tritt ein Lokalrezidiv bei 30% der Fålle auf, die 5-JahresÛberlebensrate liegt bei etwa 50%. Wundinfektionen sind selten (2±3%). Bei sekundår infiltrierenden Tumoren wie dem Mammakarzinom ist die Prognose vom Lymphknotenstatus abhångig. Die 5-Jahres-Ûberlebensrate liegt im Mittel bei nur 15%. Im Einzelfall kann die Lebenserwartung bei gutem Ansprechen auf eine adjuvante Therapie deutlich gebessert werden.
2.3.3 Thoraxwanddeformitåten Die håufigsten sind Pectus excavatum (1 : 1000, < > ,) und Pectus carinatum (10-mal seltener) bzw. Kombinationen aus beiden. Die Therapie dieser Deformitåten weist ein groûes Spektrum auf, das von konservativer Behandlung bis hin zu einer ausgedehnten operativen Korrektur reicht. Im Lauf der Jahre sind zahllose chirurgische und nichtchirurgische Verfahren entwickelt worden, eine internationale Standardtherapie mit reproduzierbar guten Ergebnissen ist aber bis heute nicht etabliert.
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z Anatomie/Pathologie z Pectus excavatum. Es ist gekennzeichnet durch eine Eindellung der ventralen Thoraxwand kaudal der Korpus-Manubrium-Verbindung mit Beteiligung der kaudalen Rippenknorpel, meist von der 3. bis zur 7. Rippe. Das Manubrium und der 1. und 2. Rippenknorpel sind in der Regel normal ausgebildet oder nur gering veråndert. Bei græûeren Deformitåten kænnen auch die anterioren Abschnitte der knæchernen Rippen beteiligt sein. Håufig wælben sich die beiden lateralen Rippenbægenanteile wegen der eingedellten medialen Rippenbægen relativ vor. Die Ausdehnung und die Tiefe der Deformitåt sind sehr variabel. Sie kann asymmetrisch sein und ist dann zumeist rechts stårker ausgeprågt, verbunden mit einer entsprechenden Rotation des Sternums zur rechten Seite. Klinisch resultiert hieraus eine schlechte Kærperhaltung mit hångenden Schultern. z Pectus carinatum. Es liegt ein kielartiges Vorspringen des Brustbeins und der dazu gehærenden Rippenknorpel vor, das in 2 Typen unterteilt wird: 1. Bei der chondromanubrialen Protrusion liegt eine Protrusion des Korpus-Manubrium-Ûbergangs und der 2. und 3. Rippenknorpel mit einer relativen Eindellung des Corpus sterni vor. Im seitlichen Ræntgenbild sieht das Sternum aufgrund einer vorzeitigen Fusion der Knochenkerne kommafærmig und unsegmentiert aus. 2. Die chondrogladiolare Protrusion ist gekennzeichnet durch eine anteriore Protrusion des Corpus sterni und der kaudalen Rippenknorpel, wobei symmetrische und asymmetrische Formen mæglich sind. Eine Kombination beider Deformitåten ist mæglich. Dann bestehen auf einer Seite eine Protrusion und auf der kontralateralen Seite eine Depression der ventralen Thoraxwand, håufig begleitet von einer Rotation des Sternums.
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z Operationsindikation. Heutzutage wird çberwiegend operiert, wobei die Indikation in erster Linie von 2 Faktoren abhångt. Im Kindesalter stehen zumeist die funktionelle kardiorespiratorische Beeintråchtigung, welche sehr vielschichtig sein kann bzw. die Besorgnis der Eltern im Vordergrund. Im Adoleszenten- und frçhen Erwachsenenalter gewinnen neben der zunehmenden Symptomatik auch kosmetische Gesichtspunkte an Bedeutung, da der Befund mit dem Alter meist zunimmt. z Operationsverfahren. Das Problem der optimalen Therapie von Patienten mit Pectus excavatum und Pectus carinatum liegt darin, dass die meisten Therapieverfahren sich fçr die jçngeren Patienten, d. h. fçr Såuglinge und Kinder relativ gut eignen, aber bei Erwachsenen håufig zu unbefriedigenden Ergebnissen und Rezidiven fçhren. Der Grund hierfçr liegt darin, dass nicht beide Anforderungen, die an eine chirurgische Korrektur bei Adoleszenten und Erwachsenen gestellt werden mçssen, optimal erfçllt werden: 1. Befriedigung des kosmetischen Wunsches und Reduktion der psychischen Belastung. 2. Verbesserung der eingeschrånkten kardiorespiratorischen Funktion. Bei Erwachsenen kommt erschwerend hinzu, dass die Ossifikation der Rippen und die Rigiditåt der Thoraxwand eine sehr viel aufwåndigere, zeitraubendere und anspruchvollere Operationstechnik erfordern. Zur Stabilisation der mobilisierten Sternum- und Rippenknorpelanteile wird eine græûere Anzahl an Implantaten als bei Kindern benætigt. z Mçnsteraner Verfahren fçr das Pectus excavatum. Bei månnlichen Patienten wird fçr den Eingriff in der Regel ein medianer Långsschnitt vorgesehen, beim Rezidiv mit frçherem bilateral-transversalem Schnitt dieser erneut gewåhlt. Bei weiblichen Patienten mit bereits entwickelten Mammae empfiehlt sich eine submammåre Inzision, d. h. ein kosmetisch vorteilhafter, versteckter Schnitt in der Brustfalte. Bei jungen Mådchen sollte
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ebenfalls ein bilateraler transversaler Zugang gewåhlt werden, wobei die spåtere volle Entwicklung der Mammae abgeschåtzt werden muss. Der mediane Långsschnitt bei månnlichen Patienten beginnt kranial am oberen Trichterrand und wird kaudalwårts bis etwa zur Hålfte des Abstands zwischen Xiphoid und Nabel gefçhrt; die bei Frauen verwandte bilaterale transversale Inzision verlåuft entsprechend der Mammafalte und in der Mittellinie leicht bogenfærmig nach kranial. Die Ansåtze des M. pectoralis major und des M. rectus abdominis (lateraler Teil) werden vom Trichterrand (Sternumrand und mediale Rippenknorpel) abgelæst, der Processus xiphoideus, der håufig rudimentår ist und sehr tief liegt, wird mit dem Ansatz des medialen Teils des M. rectus abdominis quer abgetrennt. Die deformierten Rippen werden 1 cm parasternal und am lateralen Trichterrand zirkulår vom Perichondrium/Periost befreit, und so V-færmig chondrotomiert bzw. ostoeomiert, dass sie sich bei der spåteren Reposition gut aneinander legen. Das Sternum wird kranial der ersten deformierten Rippe quer, partiell und V-færmig osteotomiert, d. h. die dorsale Kortikalis wird belassen. Zur Rekonstruktion wird das kaudale Sternum angehoben. Die Stabilisierung des Sternums und der mobilisierten Rippenknorpelfragmente erfolgt mit 2±3 parallel angeordneten, mit Læchern versehenen Metallspieûen, die transversal und transsternal eingeschlagen und deren Enden am Thorax anmodelliert werden. Nachfolgend werden alle Rippenknorpelfragmente an den Metallspieûen mit kråftigen resorbierbaren Vicrylnåhten und die Metallspieûe selbst an den gesunden lateralen Rippenstçmpfen fixiert (Abb. 13). Bei extremen Deformitåten mit tiefer Eindellung der medialen, kaudalen Rippenknorpel erscheinen die lateralen Rippenbægen im Vergleich zur extrem deformierten medialen Seite viel stårker prominent, sodass zur Anhebung und Stabilisierung der medialen Fragmente der kaudalen Rippenbægen zusåtzlich an beiden Seiten Metallspieûe von kaudo-lateral nach kraniomedial von auûen durch einen winzigen Hautschnitt eingebracht werden.
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Abb. 13. Rekonstruktion eines Pectus excavatum mit 2 queren und 2 schrågen Metallspieûen
Die beiden Ansåtze der Pectoralismuskulatur werden median zusammen mit dem Sternumperiost fixiert und der Processus xiphoideus mit dem inserierenden medialen M. rectus abdominis ventral am kaudalen Sternum, d. h. kranial versetzt, refixiert. z Mçnsteraner Verfahren fçr das Pectus carinatum. Chondromanubrialer Typ. Der Hautschnitt und die Pråparation der Muskulatur erfolgen wie beim Pectus excavatum. Die 2.±7. Rippe werden parasternal chondrotomiert und lateral osteotomiert und das Sternum in Hæhe der maximal nach ventral protuberierten Stelle groûzçgig V-færmig osteotomiert. Durch diese Maûnahme låsst sich das Corpus sterni nach vorsichtiger Frakturierung des dorsalen Kortex einfach durch Kompression reponieren. Bei unzureichender Reposition kann ggf. im Corpus sterni eine zu-
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såtzliche transversale, partielle, keilfærmige Osteotomie erfolgen. Nachfolgend werden das Sternum und die mobilen Rippenknorpelteile in der Regel mit 2 transversalen, transsternalen Metallspieûen stabilisiert. Zur Fixation des Sternums kann zusåtzlich ein långs verlaufender Metallspieû ± von kaudal durch das Korpus bis zum Manubrium ± eingebracht werden. Chondrogladiolarer Typ. Bei einer symmetrischen Form werden die Rippenknorpel an beiden Seiten parasternal chondrotomiert und lateral osteotomiert; bei asymmetrischen Typen an beiden Seiten parasternal chondrotomiert und nur an der betroffenen Seite lateral osteotomiert. Am protuberierten Corpus sterni wird eine transversale, partielle V-færmige Osteotomie durchgefçhrt. Zusåtzlich kann eine transversale partielle Osteotomie des Sternums in Hæhe des 2. ICR indiziert sein. Beim Verschluss der keilfærmigen Osteotomiestelle(n) wird so eine Reposition des Korpus in eine orthotope Position erreicht. Die Fixation des Sternums erfolgt in diesen Fållen sowohl mit Nåhten als auch durch Dråhte. Die mobilen Rippenknorpelfragmente wurden mit dem Sternum wie beim Pectus excavatum in der Regel mit 2 transversalen, transsternalen Metallspieûen erreicht. Ein långs verlaufender Metallspieû ist selten notwendig. z Intraoperative Probleme/Komplikationen. Die meisten Probleme entstehen bei dem Wunsch einer mæglichst optimalen Rekonstruktion. Die Metallspieûe mçssen so eingeschlagen werden, dass sie in der Spongiosa verlaufen und weder nach innen noch nach auûen perforieren. Falsch eingeschlagene Metallspieûe kænnen die Pleura und das Perikard penetrieren und Lunge und Herz verletzen. Nachdem die Metallspieûe eingebracht sind, mçssen alle Knochenfragmente an diesen mit kråftigen Vicrylnåhten fixiert werden ± dies kann im Einzelfall schwierig sein und zu unerwçnschten Stufenbildungen fçhren. Beim abschlieûenden Wundverschluss muss beachtet werden, dass die Metallspieûe bei den in der Regel schlanken Patienten mit dçnnem Integument gut abgedeckt sind, da sie sonst den Weichteilmantel arrodieren kænnen.
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2 Spezielle thoraxchirurgische Erkrankungen
z Ergebnisse. Die kosmetischen Resultate der Mçnsteraner Technik sind exzellent und bleiben dies auch im Langzeitverlauf. Problematisch sind die wenigen Fålle von Wundkomplikationen, bei denen ein Metallspieû die Haut penetriert hat oder eine Wundheilungsstærung vorliegt, da ein frçhzeitiges Entfernen der Metallspieûe eine erhebliche Instabilitåt der Brustwand in diesem Bereich und ein schlechteres kosmetisches Ergebnis zur Folge haben kann. Aus diesem Grund wird in diesen Fållen eine offene Wundbehandlung favorisiert, mit dem Ziel einer sekundåren Wundheilung. Die Metallspieûe werden dann zeitgerecht, d. h. nach etwa 1 Jahr, entfernt und, falls notwendig, eine Narbenkorrektur durchgefçhrt.
2.3.4 Thoracic-outlet-Syndrom Die betroffenen Patienten weisen nicht selten eine Odyssee zwischen den verschiedensten Disziplinen auf, obwohl die Diagnose in vielen Fållen recht einfach zu stellen ist. Mitverantwortlich dafçr sind die verschiedenen åtiologischen Faktoren, die unterschiedlichen klinischen Bilder und die auszuschlieûenden differenzialdiagnostischen Mæglichkeiten. Die sich meist erst im Erwachsenenalter manifestierende Erkrankung fçhrt daher zumeist zu einer Vielzahl an Behandlungsstrategien, ehe eine Vorstellung beim Thoraxchirurgen erfolgt. Ein Halsrippensyndrom mit einer arteriellen Symptomatik infolge eines Thoracic-outlet-Syndroms wurde erstmals 1821 von Cooper richtig erkannt und behandelt [48]. z Anatomie/Pathologie. Die obere Thoraxapertur wird durch die Claviculae und die ersten Rippen begrenzt. Der M. scalenus anterior unterteilt die Apertur in ein vorderes Kompartment, das die V. subclavia enthålt, und ein posteriores Kompartment, in das die A. subclavia und der Plexus brachialis (medial des M. scalenus medius) mçnden. Das Thoracic-outlet-Syndrom ist ein neurovaskulåres Kompressionssyndrom der oberen Thoraxapertur, dem meist eine angeborene Variante der Skalenusmuskulatur (z. B. verbreiterter Ansatz oder Hypertrophie des M. scalenus anterior), fibrotische
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2.3 Thoraxwand
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Bånder oder eine Halsrippe (bei 0,1±1% der Bevælkerung vorhanden, allerdings nur in 10% der Fålle symptomatisch) zugrunde liegen. Andere Ursachen sind eine Anomalie der ersten Rippe, z. B. eine Fusion der 1. mit der 2. Rippe, und Klavikuladeformitåten. In 95% der Fålle liegen neurologische Symptome aufgrund einer Kompression der unteren Wurzeln des Plexus brachialis (C8±Th1) vor. Sie beinhalten zumeist Sensibilitåtsstærungen, nur sehr selten zeigen sich motorische Ausfålle. Nur in 5% der Fålle besteht eine vaskulåre Øtiologie, wobei eine Kompression der V. subclavia håufiger als eine Kompression der A. subclavia ist. Fçr die arterielle Kompression (Pulsdefizit!) werden håufig ossåre Ursachen beschrieben, fçr venæse dagegen nicht, da die V. subclavia ventral der Skalenuslçcke verlåuft. Funktionelle Beschwerden sind ebenfalls mæglich. Hierbei wird der enge kostoklavikulåre Raum bei der Abduktion des Arms (Adson-Test: Hyperabduktion der Arme und Kopf nach hinten und zur Seite drehen) noch weiter eingeengt, da die Claviculae çber eine Distanz von etwa 2,5 cm çber die 1. Rippe rotiert. Auch ein reduzierter Tonus der Schultermuskulatur, die normalerweise die Claviculae vom Gefåû-Nerven-Strang abhebt, kann den kostoklavikularen Spalt weiter einengen. Bei der arteriellen Kompression kann aufgrund der Pulsation gegen den harten Knochen eine Intimaschådigung mit konsekutiver Ausbildung einer Stenose, eines poststenostischen Aneurysmas und auch einer Thrombose entstehen. z Operationsindikation. Asymptomatische unkomplizierte Anomalien einschlieûlich einer Halsrippe stellen keine Operationsindikation dar. Ist dagegen die A. subclavia pathologisch veråndert, ist die Indikation fçr ein chirurgisches Vorgehen gegeben, welches sich am Befund orientiert. Die arterielle Kompression, die durch eine dynamische Armangiographie nachgewiesen werden sollte, kann durch eine Rippenresektion beseitigt werden, die pathologische verånderte A. subclavia kann ersetzt werden, und ggf. kann auch der Gefåûtonus durch eine thorakale Sympathektomie gesenkt werden.
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2 Spezielle thoraxchirurgische Erkrankungen
Bei venæsen Kompressionssyndromen wird eine Operationsindikation sehr zurçckhaltend gestellt. Selbst wenn sich in der Phlebographie eine Thrombose der V. subclavia zeigt, stellt dies keine Indikation fçr ein operatives Vorgehen dar, da ein Verschluss der V. subclavia konservativ gut zu therapieren ist und eine Thrombektomie ein sehr hohes Rezidivrisiko trågt. Bei ausschlieûlich neurologischen Symptomen wird zunåchst Physiotherapie angewandt, um die Schultermuskulatur zu stårken und eine richtige Kærperhaltung zu færdern. Fçhrt dies zu keiner Besserung der Beschwerden, erfolgt eine operative Therapie. Die frçher çberwiegend propagierte Skalenotomie des M. scalenus anterior hat sich als håufig wenig hilfreich herausgestellt. Sie ist nur noch bei der sehr seltenen Kompression der oberen Wurzeln (C5±C7) indiziert. Bei einer Kompression der unteren Wurzeln ist die Resektion der 1. Rippe (bzw. der Halsrippe) am effektivsten, welche in der Regel transaxillar erfolgt. z Operationsverfahren z Transaxillårer Zugang. Ûber ihn kann auûer einer Rippenresektion und einer Skalenotomie auch eine Revaskularisierung der A. subclavia erfolgen. Auûerdem ist er komplikationsarm und kosmetisch vorteilhaft. Der Patient wird in Seitenlage mit dem entsprechenden Arm nach oben gelagert. Die Inzision erfolgt vom Unterrand des Haaransatzes etwa in Hæhe der 3. Rippe, d. h. kaudal des axillaren Lymphknotenpakets, um eine Lymphfistel zu vermeiden. Pråparatorisch wird die 1. Rippe aufgesucht, wobei der N. thoracicus longus dadurch geschont wird, dass der M. serratus anterior (dorsal) nicht durchtrennt wird. Die 1. Rippe wird angestemmt, und der anteriore und mediale Skalenusmuskel werden durchtrennt. Anschlieûend wird die 1. Rippe ausgelæst und reseziert. Wichtig ist eine vollståndige Resektion der Rippe, andernfalls droht ein Rezidiv der Symptomatik (Abb. 14). z Supraklavikularer Zugang. Sein Vorteil ist die gute Erreichbarkeit der 1. Rippe (mit Ausnahme des dorsalen Anteils) nach Resektion der Mm. scaleni anterior und medius. Darçber hinaus
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2.3 Thoraxwand
ventral
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dorsal
Abb. 14. Transaxillare Durchtrennung der Skalenusmuskulatur und Resektion der 1. Rippe, 1 M. subclavius, 2 V. subclavia, 3 M. scalenus anterior, 4 A. subclavia, 5 M. scalenus medius, aus Kremer et al. [28]
ist eine Erweiterung des Zugangs çber eine zusåtzliche infraklavikulare Inzision mit oder ohne Klavikularesektion mæglich, wodurch die Subklaviagefåûe langstreckig dargestellt werden kænnen. Ûber den supraklavikularen Zugang kann zudem eine Sympathektomie erfolgen. Problematisch ist das hæhere Risiko an neurologischen und vaskulåren Komplikationen. So wurde eine reversible Parese des N. phrenicus in 2±6% der Fålle berichtet. z Intraoperative Probleme/Komplikationen. Schwerwiegende Komplikationen beinhalten eine Verletzung des Gefåû-NervenStrangs, der entsprechend gefåûchirurgisch oder neurochirurgisch versorgt werden muss. Lymphfisteln bzw. ein Chylothorax sind bei korrektem Zugang selten. Sie sind åuûerst unangenehm, da eine operative Therapie schwierig und eine konservative Behandlung mçhsam sind. Weniger problematisch sind iatrogene Pneumothoraces, die in 2±11% der Fålle berichtet wurden.
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z Ergebnisse. Obwohl primår eine konservative Therapie anzustreben ist, sind die Ergebnisse bei einer operativen Behandlung zufrieden stellend. Am håufigsten wird die 1. Rippe reseziert. Hierbei scheinen der transaxillare und der supraklavikulare Zugang vergleichbare Ergebnisse zu liefern. Eine Beschwerdefreiheit wird in etwa 90% der Fålle erreicht, sofern keine neurologischen Komplikationen vorliegen. Allerdings treten Rezidivsymptome in 15±20% der Fålle auf. Sie werden zumeist mit einem Verfahrenswechsel (anderer Zugang, andere Operationstechnik) angegangen. Eine isolierte Skalenotomie ist in weniger als 50% der Fålle erfolgreich.
2.4 Sonstige 2.4.1 Sympathektomie Die Kærpertemperatur wird durch das Schwitzen reguliert, wobei die Schweiûabsonderung durch das sympathische Nervensystem gesteuert wird. Bei etwa 0,6±1% der Bevælkerung arbeitet dieses System auf einem weit hæheren Niveau als nætig. Diese Stærung wird als Hyperhidrose bezeichnet. Mit Hilfe einer Sympathekomie oder Durchtrennung der entsprechenden Sympathikusfasern kann die nervale Stimulation, die fçr die Schweiûabsonderung aus den Schweiûdrçsen verantwortlich ist, unterbrochen oder zumindest reduziert werden. In der Thoraxchirurgie wird eine Sympathektomie nur fçr die oberen Extremitåten und den Kopf durchgefçhrt. (Eine Ablation des Sympathikus der unteren Extremitåten erfolgt zumeist çber eine CT-gesteuerte Punktion mit Botulinusgabe und nur noch selten auch chirurgisch.) Eine Durchtrennung sympathischer Segmente auf Halshæhe wurde bereits 1889 vorgenommen. Die erste erfolgreiche Thorakoskopie wurde durch Jacobaeus bereits 1910 vorgenommen. Zur Routine wurde die endoskopische Sympathektomie aber erst zu Beginn der 1990er Jahre, als die Videothorakoskopie in der modernen Chirurgie Einzug hielt.
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2.4 Sonstige
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z Anatomie/Pathologie. Der Truncus sympathicus, der Grenzstrang, reicht von der Schådelbasis bis zum Steiûbein. Im Bereich des Thorax liegt er paravertebral an der hinteren Thoraxwand ± kranial in Hæhe der Rippenkæpfchen und kaudal neben den Wirbelkærpern ± eingebettet in die Fascia endothoracica und wird von der Pleura parietalis bedeckt. In Hæhe der Spinalnerven befinden sich etwa 10±12 Ganglien, die durch einfache oder doppelte Rr. interganglionares untereinander und durch Rr. communicantes albi und grisei mit den Spinalnerven verbunden sind. Das erste Brustganglion ist håufig mit dem Ganglion cervicale inferius zum Ganglion stellatum (cervicothoracicum) verbunden. Der obere/zervikale Teil des Ganglion stellatum ist fçr die Augenmotorik mitverantwortlich. Die fçr die Hånde und die Achselhæhle relevanten Dermatome reichen bis T2/3. Die primåre Hyperhidrose, die håufigste Form, beginnt zumeist in der Pubertåt und hålt das ganze Leben lang an, wobei in der Regel emotionale Reize (Nervositåt, Aufregung) auslæsende Faktoren sind. In Extremfållen kann dies bis zur Aufgabe des Berufs und zur Invalidisierung fçhren. Betroffen sind die Hånde (20%) und die Achselhæhlen (37%), zumeist in kombinierter Form (43%). Sekundåre Formen finden sich bei systemischen Erkrankungen wie Hyperthyreose, Diabetes mellitus und Phåochromozytom, bei Hormonbehandlungen und im Klimakterium sowie bei Lymphomen, Brucellosen, Tuberkulosen und bei einer ausgeprågten Adipositas. z Operationsindikation. Bei milden Formen der Hyperhidrose wird einer konservativen Therapie der Vorzug gegeben. Sie umfasst b-Blocker, Iontophorese, Biofeedback, topische Puderapplikationen und Wickel mit Aluminiumsalzen. Bei ausgeprågten Beschwerden und bei Versagen der konservativen Mæglichkeiten sind chirurgische Maûnahmen indiziert. Bei der Durchtrennung und Entfernung von Ganglien des Grenzstrangs wird ein 2facher Effekt in den Arealen erreicht, die von den entsprechenden Nerven versorgt werden. Die kleinen Blutgefåûe der Haut werden weit gestellt, die Hautdurchblutung folglich gestei-
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gert, und die Schweiûsekretion wird vermindert. Die Extremitåt wird also warm und trocken. Hauptindikation fçr die so genannte dorsale Sympathektomie ist eine Hyperhidrose der oberen Extremitåten und des Gesichts. Fçr die Behandlung der Achselhæhlen, obwohl chirurgisch mæglich, wird heute Botulinustoxin der Vorzug gegeben. Darçber hinaus kann sie auch bei einer Kausalgie (posttraumatische vasomotorische Dystrophie) und bei schwer heilenden Wunden der oberen Extremitåten infolge von Durchblutungsstærungen (z. B. bei einem Raynaud-Syndrom) indiziert sein. z Operationsverfahren. Der Eingriff erfolgt endoskopisch in Doppellumenintubationsnarkose, d. h. als minimalinvasiver Eingriff. Die offene Operationtechnik ist obsolet. Zur Visualisierung der Sympathikuskette werden die ispilaterale Lunge entlçftet und die Kamera am besten kosmetisch gçnstig in der Axilla im 3., 4. oder 5. Interkostalraum eingebracht. Die beiden Arbeitskanåle werden parallel dazu einen Interkostalraum hæher bzw. tiefer angelegt. Minimum ist die Durchtrennung und Resektion eines Ganglions, in der Regel des T2-Segments. Mancherorts werden die Ganglien T2 und T3 reseziert. Alternativ kann der sympathische Grenzstrang auf Hæhe der Segmente 2±4 auch durchtrennt werden, es gençgt sogar, nur die entsprechenden Seitenåste zu abladieren. Es ist empfehlenswert, immer einen beidseitigen Eingriff durchzufçhren, da sonst bei Anstrengung oder Hitze eine gewisse Asymmetrie der Hautfarbe, auch des Halses und Gesichts, auftreten kann. z Intraoperative Probleme/Komplikationen. Bei einer Zerstærung des Ganglion stellatum entsteht ein Horner-Syndrom, da die zervikalen Ganglien keine direkte Verbindung zum Halsmark haben. Es findet sich bei 1% der Patienten temporår und bei 0,1% der Patienten als anhaltende Stærung. Die Komplikationen, die mit einer Thorakoskopie behaftet sind, entsprechen denen anderer Eingriffe und sind insgesamt gering.
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z Ergebnisse. Durch die relativ einfache Behandlungsmaûnahme werden çberwiegend zufrieden stellende Ergebnisse erzielt, da die palmare Hyperhidrose in 95±98% der Fålle postoperativ gebessert oder eliminiert ist. Bei 5±30% der Operierten kehrt die Fåhigkeit zu einer nicht stærenden, måûigen Schweiûabsonderung zurçck. Bei 2/3 der Patienten zeigt sich zudem eine Besserung der plantaren Hyperhidrose. Bei 70% der Patienten bildet sich postoperativ eine ¹kompensatorische Hyperhidroseª an anderen Stellen (z. B. am Rçcken), die håufig, aber nicht immer, im Verlauf von 6 Monaten wieder vollståndig abklingt und nur in 10±20% der Fålle als Problem angesehen wird. Die Hånde kænnen auch zu trocken werden und den Gebrauch einer Creme erforderlich machen. Wird eine Sympathektomie zur Behandlung çbermåûiger Achsel-Schweiûabsonderung durchgefçhrt, wird das gewçnschte Therapieergebnis nur bei 70±80% der Patienten erreicht, wobei Rezidivraten bis zu 65% berichtet wurden. Bei Durchblutungsstærungen zeigt sich eine Besserung nur bei etwas mehr als 50% der Patienten, weswegen die Indikation in diesen Fållen sehr zurçckhaltend gestellt wird. Auch radikalere Sympathektomien haben zu keinem besseren Ergebnis gefçhrt. Liegen bereits schwere trophische Stærungen vor, ist von einer Sympathektomie kaum ein Benefit zu erwarten.
2.4.2 Zwerchfell Es ist der Hauptmuskel fçr die Atmung und deshalb der zweitwichtigste Muskel des menschlichen Kærpers nach dem Herzen. Chirurgisch gesehen ist es Grenzgebiet zwischen der Thoraxund Abdominalchirurgie und wird entsprechend durch beide Disziplinen versorgt. Primår diaphragmale Eingriffe sind selten, viel håufiger erfolgt ein Sekundåreingriff wie eine partielle Zwerchfellresektion aufgrund eines fortgeschrittenen Tumorwachstums in Nachbarstrukturen. Die ersten Fålle einer traumatischen Zwerchfellruptur wurde bereits 1579 durch Par beschrieben, wåhrend die angeborenen Defekte erst spåter erkannt wurden ± Morgagni beschrieb 1761
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angeborene und traumatische Hernien, Bochdalek berichtete ¹seinenª Defekt 1848 (s. unten). Als erster erfolgreicher Verschluss einer Zwerchfellhernie wird håufig der 1902 durch Heidenheim durchgefçhrte Eingriff angesehen, prolabiertes Omentum war aber schon 1886 durch Riolfi chirurgisch versorgt worden. z Anatomie/Pathologie. Das Zwerchfell ist eine kuppelartige fibromuskulåre Struktur, die den Thorax nach kaudal begrenzt. Es entsteht in der 3.±8. Woche aus dem Septum transversum, den beiden pleuroperitonealen Falten und dem Mesenterium des Úsophagus. Der periphere Anteil besteht aus quergestreifter Muskulatur, die vom Xiphoid, von den unteren 6 Rippen, vom M. transversus abdominis und den Lendenwirbeln entspringt. Die muskulåren Anteile mçnden zentral in eine Sehnenplatte, die etwas mehr ventral als dorsal liegt. Das Zwerchfell weist 3 Úffnungen auf, durch die die Aorta (gemeinsam mit der V. azygos und dem Ductus thoracicus), V. cava und der Úsophagus (gemeinsam mit den Nn. vagi) ziehen. Die Nn. phrenici versorgen das Zwerchfell motorisch. Sie entspringen aus den 3.±5. Zervikalwurzeln und verlaufen auf dem M. scalenus anterior abwårts und zwischen A. und V. subclavia in die Thoraxhæhle, wo sie vor den Lungenhili verlaufend zum Zwerchfell gelangen. An den pråformierten Muskellçcken kænnen Hernien entstehen, wobei nur die Úsophagushernien klinisch bedeutsam sind. Sie werden çblicherweise durch Internisten oder Abdominalchirurgen behandelt ± deshalb soll nachfolgend nicht weiter auf sie eingegangen werden. Kongenitale Hernien sind Folge fetaler Entwicklungsstærungen, wobei posterolaterale (Bochdalek; am håufigsten) und subkostosternale Hernien (links Larrey, rechts Morgagni; seltener) dominieren. Selten findet sich eine Zwerchfellagenesie. Bochdalek-Hernien finden sich zu 90% auf der linken Seite und çberwiegend beim månnlichen Geschlecht. Sie kænnen schon bei Neugeborenen symptomatisch sein und durch eine Kompression das Wachstum der Lungen beeintråchtigen und zu schweren respiratorischen Stærungen fçhren. Im
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Gegensatz dazu werden Morgagni-Hernien erst im Erwachsenenalter symptomatisch, meist erst jenseits einem Alter von 40 Jahren, infolge eines Traumas oder als Folge zunehmender Adipositas. Zystische Verånderungen finden sich als angeborene Malformation oder infolge eines Traumas oder degenerativer Verånderungen. Echinokokkosen und tuberkulæse Erkrankungen kænnen auf das Zwerchfell çbergreifen, wie es auch bei thorakalen und abdominellen Tumoren mæglich ist. Primåre Zwerchfelltumoren sind çberwiegend maligne und muskulåren oder vaskulåren Usprungs. Benigne Tumoren kænnen sich an allen Strukturen bilden (Lipome, Fibrome, Mesotheliome, Angiofibrome, Neurinome), sind aber rar. Ein Zwerchfellhochstand hat ebenfalls pathologischen Wert, auch wenn er Folge einer Affektion des N. phrenicus und nicht des Zwerchfells selbst ist. Ursachen sind chirurgisches Trauma (Zwerchfellruptur s. Kapitel 2.4.3 ¹Thoraxtraumaª), Tumorinvasion, und pulmonale/pleurale Infektion. Bei einer Eventeration steht ein Teil des Zwerchfells aufgrund einer Parese oder Malformation hoch, d. h. es bestehen kongenitale/nichtparalytische und erworbene/paralytische Ursachen. In beiden Fållen kann der Zwerchfellhochstand partiell oder komplett und uni- oder bilateral sein. Bei Erwachsenen findet sich eine Eventeration håufiger links, bei Kindern vermehrt auf der rechten Seite. z Operationsindikation. Zwerchfellhernien werden nur in symptomatischen Fållen operiert. Abgesehen von den traumatischen Formen liegen dann zumeist drohende oder manifeste Inkarzerationen vor. Zystische Verånderungen und primåre Tumoren mçssen in der Regel schon aus diagnostischen Grçnden reseziert werden, da maligne Befunde dominieren. Bei Infiltration durch benachbarte Tumoren kann eine Zwerchfellresektion jederzeit erfolgen, sofern ein kurativer Behandlungsansatz gegeben ist. Ein Zwerchfellhochstand oder eine Eventeration mçssen per se nicht operiert werden. Lediglich in ausgesuchten symptomatischen Fållen mit erheblicher respiratorischer Kompromittierung fçhrt man eine Zwerchfellraffung durch. Ein Hypoven-
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tilationssyndrom kann alternativ mit einem Zwerchfellschrittmacher behandelt werden. z Operationsverfahren. Zwerchfelllçcken, die zu einer Hernierung fçhren, lassen sich in den meisten Fållen durch Direktnaht verschlieûen, nur selten muss eine Flickenplastik erfolgen. Prinzipiell ist dies von thorakal und abdominell (offen und endoskopisch) mæglich. Bei Bochdalek-Hernien werden gelegentlich fçr rechtsseitige Befunde eine Thorakotomie und fçr linksseitige Befunde ein abdomineller Zugang empfohlen. Bei Larrey-Morgagni-Hernien wird zumeist unabhångig von der Seitenlokalisation ein abdomineller Zugang favorisiert. Zystische Verånderungen und Tumoren werden unter Schonung der nervalen Innervation ± so weit mæglich ± mit einem entprechenden Sicherheitsabstand reseziert. Eine Deckung des Zwerchfelldefekts kann mit Hilfe eines kçnstlichen Netzes oder Flickens (z. B. GoreTex) erfolgen, ist aber bei kleinen Defekten nur selten erforderlich. Ein Zwerchfellhochstand kann durch Doppelung des Zwerchfells gebessert werden, wobei dieser Eingriff am besten çber einen thorakalen Zugang erfolgt. Auch ein thorakoskopisches Vorgehen ist mæglich. z Intraoperative Probleme/Komplikationen. Bei korrekter Operationstechnik sind sie selten. Bei einem thorakalen Zugang kænnen abdominelle Strukturen, insbesondere Milz und Leber, durch zu tiefe Stiche verletzt werden, wåhrend bei einem abdominellen Vorgehen das Lungenparenchym lazeriert werden kann. z Ergebnisse. Neugeborene mit symptomatischen groûen Hernien weisen aufgrund der assoziierten Missbildungen eine hohe Letalitåt auf. Ûberleben die Kinder bis zu einer Operation, liegt das Risiko des Eingriffs bei etwa 8%. Chronische kongenitale oder traumatische Hernien, die zumeist im Erwachesnenalter elektiv korrigiert werden, sind mit einem geringen Risiko verbunden. Die Langzeitprognose ist nachfolgend nicht beeintråchtigt.
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2.4.3 Thoraxtrauma Etwa nur 2/3 aller Polytraumapatienten erreichen die Intensivstation lebend. (Die Haupttodesursache sind Schådelverletzungen, in etwa 25% aller tædlich endenden Unfallverletzungen versterben die Patienten an den Folgen eines Thoraxtraumas.) Bei der Aufnahme weist etwa die Hålfte der Patienten ein Thoraxtrauma auf, d. h. es ist sehr håufig. Im Rahmen von stumpfen oder penetrierenden Thoraxtraumen kænnen alle Strukturen innerhalb des Thorax betroffen sein. Seitens der Thoraxchirurgie spielen Verletzungen des Lungenparenchyms und tracheobronchiale Verletzungen die Hauptrolle, gefåûchirurgisch ist die Aortenruptur bedeutsam. Insgesamt sind tracheobronchiale Verletzungen im Rahmen schwerer Traumen jedoch selten, bei stumpfen Thoraxtraumen treten sie nur in < 1% und bei penetrierenden Verletzungen in etwa 5% der Fålle auf. Thoraxtraumen wurden in der Geschichte schon sehr frçh beschrieben. Bereits 3000 v. Chr. wurden durch den Øgypter Imotep im Papyrus Smith und 950 v. Chr. in Homers Ilias Thoraxwunden detailiert beschrieben. Die erste primåre Versorgung einer Trachealruptur gelang 1957 Beskin [5], eine posttraumatische Bronchusstriktur wurde dagegen schon 1949 durch Griffith [23] erfolgreich reseziert. z Anatomie/Pathologie. Ein Thoraxtrauma kann jede Thoraxstruktur in Mitleidenschaft ziehen. Hauptursache sind in Deutschland stumpfe Traumen im Rahmen von Verkehrsunfållen, wåhrend in anderen Staaten auch offene Traumen, wie Schussund Messerstichverletzungen, nicht selten sind. Seitens der Thoraxwand finden sich einzelne oder multiple Rippenfrakturen, wobei Letztere zu einem instabilen Thorax mit paradoxer Atembewegung (Einwårtsbewegung bei der Inspiration) fçhren kænnen. Dezelerationstraumen kænnen von erheblichen Kontusionen des Lungengewebes, Håmatopneumothorax und schlieûlich ARDS (¹adult respiratory distress syndromeª) gefolgt sein. Bei stårkeren Traumen sind neben Lungenparenchymverletzungen auch Verletzungen der Bronchien und der Trachea mæglich. Typisch
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ist auch eine Ruptur der Aorta descendens im Isthmusbereich, wogegen kardiale Lazerationen nur selten bedeutsam sind. Schlieûlich ist auch eine Ruptur des Zwerchfells mit einer Hernierung intraabadomineller Organe mæglich, sie ist aber in erster Linie Folge eines abdominalen Traumas (Inzidenz unter eingewiesenen Traumpatienten 0,8±1,6%). In etwa 2/3 aller Fålle ist die linke Seite des Centrum tendineum betroffen, da die Leber als Puffer wirkt und das rechte Zwerchfell stabiler ist. Besser ist die Bezeichnung traumatischer Prolaps, da das parietale Peritoneum mit zerreiût und deshalb kein Bruchsack entsteht. z Operationsindikation. Bei einem Patienten mit einem Thoraxtrauma wird zunåchst versucht, ihn durch eine Sicherung der Atemwege, eine evtl. Entlastung eines Håmatopneumothoraxes und eine adåquate Schockbehandlung zu stabilisieren. Bei stumpfen Traumen ergibt sich eine Operationsindikation bei anhaltenden Drånageverlusten > 200 ml/h oder einem zunehmendem Håmatothorax, bei Perikardtamponade, bei Tracheobronchialruptur mit zunehmendem Mediastinalemphysem, bei Úsophagusruptur sowie bei Zwerchfellruptur mit Hernierung intraabdomineller Organe. Komplette Rupturen der Aorta descendens sind unmittelbar tædlich, inkomplette kænnen relativ symptomarm sein. Ist die Adventitia vollståndig intakt, bildet sich ein ausgedehntes Håmatom im Rupturbereich, welches stabilisierend wirkt. Die Therapie kann in diesem Fall zunåchst konservativ erfolgen, allerdings bildet sich im Langzeitverlauf nicht selten ein Aneurysma aus, das operativ angegangen werden muss. In jçngster Zeit werden solche Befunde auch mit endoluminalen Stents versorgt (s. unten). Offene Traumen mit penetrierenden Verletzungen von Herz, Gefåûen, Lunge oder Úsophagus stellen nahezu immer eine Operationsindikation dar. Ist das Verletzungsmuster allerdings nicht sicher, z. B. nach einer Messerstichverletzung ohne Anzeichen fçr eine Blutung, kann bei adåquater Bild gebender Verlaufskontrolle zugewartet werden (nicht bei einer abdominellen Messerstichverletzung!). Zwerchfellrupturen entgehen håufig zunåchst der Diagnose, sie werden pråoperativ nur in 50% der Fålle erkannt.
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z Operationsverfahren. Eine Perikardtamponade låsst sich am einfachsten çber einen medianen oder bogenfærmigen subxiphoidalen Zugang durch Einlage einer Thoraxdrånage entlasten. Perforierende Verletzungen des Herzens werden nach Exposition çber eine mediane Sternotomie in Abhångigkeit von der Art der Låsion versorgt. Messerstichverletzungen, die zu einer Perforation einer Herzkammer fçhren, lassen sich in der Regel am schlagenden Herzen nåhen. Im Bereich der Ventrikel nimmt man monofiles Nahtmaterial mit groûen Nadeln, da kleine Stiche leicht ausreiûen. Um ein Durchschneiden der Fåden bei græûeren Defekten zu verhindern, ist es ratsam, die Naht mit Teflonfilz oder Perikard zu hinterlegen. Die Vorhofmuskulatur und die groûen herznahen Gefåûe werden mit dem çblichen Nahtmaterial çbernåht. Die Versorgung græûerer Substanzdefekte kann den Einsatz der Herz-Lungen-Maschine und auch einen kardioplegischen Herzstillstand erfordern. Koronararterienlåsionen kænnen je nach Lokalisation am schlagenden oder still gestellten Herzen mittels Venenflicken oder Bypassanlage angegangen werden. Aortenrupturen kænnen durch Interposition einer Dacronprothese direkt chirurgisch behandelt werden, was aber bei ausgedehnten Begleitverletzungen nicht unmittelbar erwçnscht ist. (Liegt keine aortale Blutung vor, sollten zunåchst die intraabdominellen Blutungen versorgt werden.) In geeigneten Fållen kann alternativ transfemoral ein intravasaler Stent eingebracht werden, der die Rupturstelle abdichtet. Lungenparenchymverletzungen werden çber eine laterale Thorakotomie angegangen ± sofern eine Drånagetherapie nicht ausreichend ist ± und lassen sich in der Regel einfach çbernåhen. Bronchusrupturen sind mçhsamer darstellbar, bei ausgedehnten Lazerationen ist bisweilen eine Lobektomie erforderlich. Eine notfallmåûige Pneumektomie bei schwerer Kontusion ist wegen des zwangslåufigen Lungenædems (ARDS!) der verbliebenen (selten vællig intakten) Lunge kontraindiziert. Fçr die Trachealchirurgie gelten die in Kapitel 2.2.2 ¹Trachealchirurgieª ausgewiesenen Zugånge und Operationstechniken entsprechend.
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Abb. 15. Versorgung einer rechtsseitigen Zwerchfellruptur, aus Breitner et al. [7]
Zwerchfellrupturen (Abb. 15) kænnen transthorakal çber eine laterale Thorakotomie oder transabdominell angegangen werden. Kleine Defekte werden direkt çbernåht, græûere kænnen mit einem resorbierbaren oder nichtresorbierbaren Netz verschlossen werden (s. Kapitel 2.4.2 ¹Zwerchfellª). z Intraoperative Probleme/Komplikationen. Probleme treten in erster Linie dann auf, wenn man das Ausmaû der Verletzungen unterschåtzt hat. So kann eine ausgedehnte Lazeration des Herzens vorliegen, die nur mit Hilfe der extrakorporalen Zirkulation behoben werden kann ± in diesen Fållen hångt das Ûberleben des Patienten in erster Linie vom Kænnen des Operateurs ab, mit diesen schwierigen Situationen fertig zu werden. Langwierige Manipulationen am Herzen mit anhaltendem Blutverlust kænnen zu einer kardiorespiratorischen Insuffizienz mit einem ¹low outputª, zu Kammerflimmern und zum Herzstillstand fçhren. Rupturiert die Aorta, obwohl man sich zunåchst fçr ein konservatives Vorgehen entschieden hat, kommt in der Regel jede Hilfe zu spåt. Bronchusrupturen werden bisweilen nicht erkannt und fçhren dann insbesondere bei gleichzeitig vorliegendem ARDS gelegentlich zu einer nicht mehr beherrschbaren Beatmungs-
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situation. Fçr die Versorgung komplizierter Trachearupturen gilt dies in entsprechender Weise. Hierbei kann der Zugang schwierig sein, und die Mæglichkeiten der Rekonstruktion sind åuûerst begrenzt. Bei isoliertem Lungentrauma und ausgeprågtem ARDS kann u. U. eine extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO) als Ûberbrçckungsmaûnahme sinnvoll sein. z Ergebnisse. Da die Verletzungen selten isoliert auftreten, sondern meist Teil eines Polytraumas sind, kænnen die jeweiligen operativen Ergebnisse nur unvollståndig dargestellt werden. Sammelstatistiken weisen eine Gesamtletalitåt von etwa 15% nach stumpfem Thoraxtrauma auf. Reine Traumen der Thoraxwand sind mit einer geringen Letalitåt verbunden. Auch eine Perikardtamponade und eine kardiale Lazeration kænnen ± wenn sie rechtzeitig erkannt werden ± mit einem niedrigen Risiko versorgt werden. Verletzungen des Lungenparenchyms kænnen ebenfalls meist einfach çbernåht werden, es sei denn, sie sind sehr ausgedehnt. Tracheobronchiale Verletzungen sind im Gegensatz dazu wesentlich problematischer, da sie klinisch unauffållig sein und selbst endoskopisch çbersehen werden kænnen. Darçber hinaus ist ein bronchoplastischer Eingriff technisch anspruchsvoller und wird durch einen Unfallchirurgen nicht immer beherrscht. Traumatische Zwerchfellrupturen weisen eine Letalitåt von 8±10% auf (Begleitverletzungen an inneren Organen > 80%), wobei sich keine Unterschiede zwischen stumpfen und penetrierenden Verletzungen zeigen.
2.4.4 Lungen- und Herz-Lungen-Transplantation Sie stellen die letzten chirurgischen Mæglichkeiten bei nicht malignen Lungenerkrankungen dar, die mit keinem anderen medikamentæsen oder chirurgischen Behandlungsverfahren angegangen werden kænnen. Allerdings erfordert die Lungentransplantation eine strenge Patientenselektion, d. h. ist nur in einem sehr begrenzten Patientenkollektiv anwendbar. Die erste Lungentransplantation wurde bereits 1963 von Hardy durchgefçhrt, zufrieden stellende Resultate wurden aber erst
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1986 durch die Toronto Lung Group [54] berichtet. Sie fçhrte 1983 ihre erste Einzellungen- und 1986 die erste Doppellungentransplantation durch. Die Technik der Lungenlappentransplantation als Lebenspende wurde 1993 durch Starnes eingefçhrt, wird aber aufgrund der ethischen Probleme nur an sehr wenigen Institutionen angeboten [50]. Die erste Herz-Lungen-Transplantation erfolgte 1981 durch Reitz: Aufgrund des zunehmenden Spendermangels, der partiellen Substitution durch die Doppellungentransplantation und der anspruchsvollen Operationstechnik hat sie aber nie eine hohe Verbreitung erlangt. In Deutschland wurden im Jahr 2000 insgesamt 158 Einzellungenund Doppellungen- sowie 11 Herz-Lungen-Transplantationen an 13 Transplantationszentren durchgefçhrt. z Anatomie/Pathologie. Laut WHO spricht man von einer chronischen Bronchitis, wenn bei einem Patienten in 2 aufeinander folgenden Jahren wåhrend mindestens 3 Monaten/Jahr ein produktiver Husten bestand. Im 1. Stadium bestehen nur Husten und Auswurf, aber keine Dyspnoe. Das 2. Stadium geht mit einer Obstruktion der Bronchien einher, die eine Dyspnoe und eine Leistungsminderung zur Folge hat. Es handelt sich um die håufigste chronische Lungenerkrankung; Månner sind 3-mal håufiger betroffen als Frauen. Das 3. Stadium ist durch Spåtkomplikationen definiert, wozu das Lungenemphysem, die respiratorische Insuffizienz und das chronische Cor pulmonale zåhlen. Die Mukoviszidose, auch zystische Fibrose genannt, ist die håufigste autosomal-rezessive Erkrankung mit einem Erkrankungsrisiko von 1 : 2000±1 : 2500, die vorwiegend die weiûe Bevælkerung betrifft (etwa 5% der weiûen Europåer sind Tråger des Gens). Eine Genmutation auf Chromosom 7 fçhrt zu einem defekten Cystic-fibrosis-transmembrane-conductance regulator(CFTR)-Protein, welches in der Zellmembran am Chloridtransport beteiligt ist. Typisches Merkmal ist die Bildung eines sehr zåhen Schleims in Lunge, Pankreas, Leber und Dçnndarm, der die Funktion dieser Organe beeintråchtigt. Erstes Symptom ist håufig ein Ileus im Såuglings- oder Kinderalter. Die pulmo-
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nalen Probleme entwickeln sich spåter und dominieren dann, da die Kompromittierung von Leber und Pankreas zumeist gut medikamentæs kompensiert werden kann. Die Schleimbildung fçhrt zu einer Verlegung der Atemwege, zu rezidiverenden Infektionen mit letztendlicher permanenter Besiedelung des Bronchialsystems und progredienter Zerstærung der Bronchien aufgrund der entzçndlichen Reaktionen und der Freisetzung aggressiver Substanzen. Die Diagnose ist bereits wåhrend der Schwangerschaft mittels Amniozentese mæglich, postnatal erfolgt ein Schweiûtest, bei dem ein erhæhter Salzgehalt nachgewiesen wird. Bei einer Lungenfibrose ist das Bindegewebe zwischen den Alveolen und den Blutgefåûen vermehrt (lat. fibra: Faser). Mehr als 100 Ursachen sind dafçr beschrieben, nicht selten ist diese jedoch unbekannt (idiopathische Lungenfibrose). Am håufigsten ist sie Folge einer allergischen Alveolitis (z. B. ¹Vogelzçchterlungeª) und einer långeren Arzneimitteltherapie, einer Asbestexposition, einer Autoimmunerkrankung, einer Sarkoidose und einer Histiozytose. Als Folge der Fibrosierung entstehen ein hæheres Diffusionshindernis fçr den Sauerstoffaustausch und eine ¹Versteifungª der Lungen, die bei der Einatmung einen erhæhten Kraftaufwand erforderlich macht. Eine primår pulmonale Hypertonie kommt mit einer Håufigkeit von etwa 1±2 Fållen/1 Mio. Einwohner vor. Sie ist definiert als eine Erhæhung des mittleren pulmonalarteriellen Drucks > 30 mmHg ohne erkennbare kardiale oder pulmonale Ursachen. Hauptursache ist die Einnahme von Appetitzçglern, eine genetische Disposition wird vermutet. Eine autosomal vererbte Form ist bekannt, liegt aber nur in < 5% der Fålle vor. Zum Anstieg des Lungengefåûwiderstands kommt es durch Vasokonstriktion, durch Remodelling der Gefåûwand im Sinn einer Mediahypertrophie und durch multiple Thrombosen (durch Endothelverletzung, abnorme Fibrinolyse, erhæhte prokoagulatorische Aktivitåt, Thrombozytenanomalien (?). Welche Rolle das Endothel dabei spielt, ist derzeit noch unklar.
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z Operationsindikation. Eine generelle Indikation zur Lungentransplantation besteht bei permanenter O2-Pflicht, bei dyspnoebedingter Immobilisierung (NYHA III oder IV), d. h. erheblich eingeschrånkter Lebensqualitåt, sowie bei einer daraus resultierenden Gewichtsabnahme. Eine respiratorische Partialinsuffizienz und eine Globalinsuffizienz kænnen zwar vollkommen asymptomatisch sein, werden jedoch in der Regel bei der Indikationsstellung berçcksichtigt (Tabelle 12). Patienten mit infektiæsen Erkrankungen oder auch Mukoviszidose und Bronchiektasen benætigen eine beidseitige Lungentransplantation, um den septischen Focus zu eliminieren, ansonsten ist ein einseitiges oder bilaterales Vorgehen mæglich. Kombinierte Herz-Lungen-Transplantationen sind nur bei einer schlechten kardialen Pumpfunktion oder einer (nicht korrigierbaren) kardialen Pathologie notwendig (Tabelle 12). Die çblichen Altersgrenzen, die je nach Erfahrung der Transplantationszentren eine erhebliche Variabilitåt zeigen, liegen fçr die Einzellungentransplantation bei 65 Jahren, fçr die Doppellungentransplantation bei 60 Jahren und fçr die Herz-LungenTransplantation bei 55 Jahren. Tabelle 12. Indikationsspektrum gemåû International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) 2001
z z z z
Emphysem/COPD Fibrose Mukoviszidose Pulmonale Hypertonie z Kongenitale Erkrankungen z Re-Tx z Sonstige
Einzellungen-Tx [%]
Doppellungen-Tx [%]
Herz-Lungen-TX [%]
58 21 3 4
30 8 33 9
8 3 16 25
±
±
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3 11
2 18
3 13
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Bei der COPD werden eine irreversible FEV1 < 25%, ein Anstieg des pCO2 ³ 55 mmHg und ein Anstieg des pulmonalarteriellen Drucks mit progredienter Verschlechterung der rechtsventrikulåren Pumpfunktion als Indikationskriterien gesehen. Ein weiterer Indikator ist eine minimale Gehstrecke < 200 m in 6 min mit der Unmæglichkeit, Treppen zu steigen. Die Patienten mit einer notwendigen O2-Therapie oder nichtinvasiven Beatmung aufgrund einer drohenden Narkose mit zunehmender Leistungsminderung oder therapierefraktåren Pneumothoraces sind besonders dringlich. Es ist allerdings anzumerken, dass ein Ûberlebensvorteil der Emphysem-/COPD-Patienten von UNOS/ISHLT statistisch nicht nachgewiesen werden konnte [25]. Bei der Mukoviszidose sterben etwa 90% der Erkrankten an Komplikationen der Lunge, die mittlere Lebenserwartung liegt bei knapp çber 40 Jahre. Derzeit gelten eine FEV1 £ 30% oder eine schnell progrediente respiratorische Verschlechterung mit håufigen Rehospitalisationen, massiven Håmoptysen und zunehmender Kachexie als Indikationskriterien fçr eine Lungentransplantation. Auch ein pO2 < 55 mmHg und ein pCO2 > 50 mmHg sind prognostisch bedeutsam, da hierbei eine mittlere Lebenserwartung < 2 Jahre nachgewiesen ist. Besonders dringlich wird eine Transplantation bei einem pCO2 > 65 mmHg und therapiefraktåren/rezidivierenden Pneumothoraces. Patienten mit einer idiopathischen Lungenfibrose mçssen aufgrund des schnellen Fortschreitens der Erkrankung und der hohen Letalitåt relativ frçh zur Transplantation gelistet werden. Als Listungskriterien gelten håufig eine FVC < 70% und eine DLCO < 60% bei entsprechender medikamentæs therapierefraktårer (Immunsuppressiva, Steroide) klinischer Symptomatik mit zunehmendem Sauerstoffbedarf. Da çberwiegend åltere Patienten betroffen sind, mçssen zunåchst Begleiterkrankungen ausgeschlossen werden. Bei einer primår pulmonalen Hypertonie ist die Prognose sehr schlecht. Nach einer diagnostischen Herzkatheteruntersuchung liegt die (geschåtzte) Ûberlebensrate nach 1, 3 und 5 Jahren bei etwa 70%, 40±50% und 25±35%. Als Palliativmaû-
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nahme kann bei Versagen vasodilatatorischer Maûnahmen eine Atrioseptostomie erfolgen, die bei den meisten Patienten zu einer Verbesserung der Belastbarkeit und der håmodynamsichen Parameter fçhrt [46]. Bei einem Herzindex < 2 l/min/m2, einem zentralvenæsen Druck > 15 mmHg oder einem mittleren pulmonalarteriellen Druck > 55 mmHg und einem NYHA-III- oder IV-Stadium kann sowohl eine Herz-Lungen-Transplantation als auch eine Einzel- oder Doppellungentransplantation erfolgen. Da sich die Ûberlebensrate hierbei nicht wesentlich unterscheidet, ist der ausschlieûlichen Lungentransplantation aufgrund der wesentlich kçrzeren Wartezeit der Vorzug zu geben. Darçber hinaus erholt sich selbst bei einer einseitigen Lungentransplantation eine erheblich eingeschrånkte pråoperative rechtsventrikulåre Dysfunktion. Die Indikationsstellung wird håufig von einer Prostaglandintherapie oder einer Testung der pulmonalen Vasoreaktivitåt abångig gemacht. Nur bei Patienten, die trotz medikamentæser pulmonaler Vasodilatation im NYHA-Stadium III oder IV bleiben, wird die Indikation zur Transplantation gestellt. Bei Patienten mit sekundårer pulmonaler Hypertonie (Eisenmenger-Syndrom: kongenitale Herzerkrankung mit frçhkindlicher pulmonaler Hypertonieentstehung; Eisenmenger-Reaktion: postpubertåre Entstehung der pulmonalen Hypertonie: erworbenes Eisenmenger-Syndrom) gilt analog ein NYHA-Stadium III oder IV als Indikationskriterium fçr die Herz-Lungen-Transplantation. Als Kontraindikationen werden zurzeit angesehen: 1. Multiorgandysfunktion, insbesondere Niereninsuffizienz mit Kreatininclearance < 50 mg/ml/min, koronare Herzerkrankung und eine bedeutsame linksventrikulåre Einschrånkung der Pumpfunktion 2. positives Hepatitis-B-Antigen 3. Hepatitis C mit bioptisch nachgewiesener Erkrankung der Leber 4. Malignomanamnese < 2 Jahre, besser < 5 Jahre, abgesehen von Basalzell- und Plattenepithelkarzinomen der Haut
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Kollagenosen und Diabetes mellitus stellen keine Kontraindikation dar [16]. z Operationsverfahren z (Herz-)Lungen-Entnahme. Nach einer medianen Sternotomie wird zunåchst die obere Hohlvene angeschlungen, um sie spåter besser abklemmen oder ligieren zu kænnen. Nach Vollheparinisierung wird eine groûlumige Perfusionskançle in den Bifurkationsbereich des Pulmonalarterienhauptstamms eingebracht und bei Entnahme des Herzens auch die Kardioplegiegabe vorbereitet. Mit Perfusionsbeginn werden die obere Hohlvene abgeklemmt oder ligiert und die untere Hohlvene durchtrennt, damit sich das rechte Herz entleert. Zur Entlastung des linken Herzens wird die Spitze des linken Herzohrs abgetrennt. Wåhrend der Infusion der Konservierungslæsungen wird die Lunge mit niedrigem FiO2 (manuell) weiterbeatmet, eine Ûberblåhung sollte ebenso wie eine Atelektasenbildung verhindert werden. Bei Explantation eines kompletten Herz-Lungen-Pakets werden als erstes die obere Hohlvene und die supraaortalen Øste durchtrennt und der Aortenbogen mobilisiert. Die Trachea wird rechts und posterior davon identifiziert, angeschlungen und bei etwa 2/3 geblåhten Lungen so kranial wie mæglich mit einem TA-30-Klammernahtgeråt verschlossen und oberhalb davon abgesetzt. Die Pleuren werden zwerchfellnah und das Perikard dorsokaudal separiert und der Úsophagus identifiziert. Das gesamte Herz-Lungen-Paket kann dann von kaudal nach kranial entlang des Úsophagus ab- bzw. ausgelæst werden, wobei abschlieûend noch die Aorta ± bevorzugt im Isthmusbereich ± abgesetzt werden muss. Bei getrennter Entnahme von Herz und Lunge wird zuerst das Herz explantiert. Hierbei mçssen die Inzisionsgrenzen am linken Vorhof im beidseitigen Einverståndnis vom Lungen- und vom Herzexplanteur festgelegt werden, sodass an den Lungenvenen ein kleiner Cuff bleibt, aber auch noch eine Herztransplantation problemlos mæglich ist. Die Pulmonalarterie wird im Bereich der Bifurkation (Kançlierungsstelle) durchtrennt, die Aorta und die Hohlvenen an der çblichen Stelle. Nach Entnah-
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me des Herzens werden die Lungen in der genannten Weise entfernt, in der Regel bilateral, auch wenn nur eine einseitige Lungentransplantation geplant ist. Im letzteren Fall erfolgt die abschlieûende Pråparation unmittelbar vor der Implantation. z Einseitige Lungentransplantation. Als Zugang dient eine laterale Thorakotomie im 4. oder 5. Interkostalraum. Die Pulmonalarterien und Pulmonalvenen werden bis çber ihre ersten Aufzweigungen hinweg pråpariert. Die rechte Pulmonalarterie wird distal des ersten ligierten Astes mittel Klammernahtgeråt durchtrennt, auf der linken Seite wird der Pulmonalstamm etwas långer gelassen und nach Abgabe des 2. Astes abgesetzt. Zuvor erfolgt eine probatorische Abklemmung der Pulmonalarterie, um zu testen, ob dies håmodynamisch toleriert wird bzw. der Einsatz einer extrakorporalen Zirkulation notwendig ist. Die Lungenvenen werden in ihren Bifurkationsbereichen abgesetzt. Der Bronchus wird zuletzt abgesetzt, um die Kontamination des Operationsfeldes durch den offenen Bronchus mæglichst kurz zu halten. Bei seiner Durchtrennung zwischen 2 Knorpelspangen muss darauf geachtet werden, die begleitenden Lymphwege und Bronchialarterien ebenfalls zu versorgen. Nach Pneumonektomie wird der Pulmonalvenenstumpf zirkumferent vom Perikard befreit, wodurch er fçr die Bronchialanastomose zur Seite mobilisiert werden kann. An der Spenderlunge wird der Hauptbronchus 2 Ringe proximal des Oberlappenbronchus durchtrennt, wobei das peribronchiale Gewebe mæglichst geschont wird. Danach wird die atelektatische Lunge in den Thorax gelegt und topisch gekçhlt. Zunåchst erfolgt die Bronchusanastomose, wobei das peribronchiale Gewebe auch separat anastomosiert werden kann. Die Pars membranancea wird zumeist fortlaufend, die Ringknorpel werden mit Einzelknopfnåhten vereinigt. Die arterielle Anastomose folgt, nachdem Spender- und Empfångergefåû ausreichend mobilisiert und græûengerecht durchtrennt worden sind. Hierzu werden die Pulmonalarterie mit einer SatinskyKlemme vorsichtig abgeklemmt und die Klammernaht reseziert. Die Anastomose erfolgt mit einer feinen Naht und engen Sti-
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chen, um eine Stenosierung zu vermeiden. Als Letztes wird atrial anastomosiert. Hierzu wird eine Satinsky-Klemme intrakardial eingebracht, die Venenligaturen werden entfernt und das Gewebe zwischen den beiden Venen durchtrennt, sodass ein gemeinsames Ostium entsteht. Vor dem Knoten der fortlaufenden Naht wird die Lunge manuell ventiliert, die arterielle Klemme wird gelæst und so die verbliebene Perfusionlæsung aus dem Transplantat herausgeschwemmt. Die arterielle Klemme wird kurz geschlossen, bis die Vorhofanastomose nach vollståndiger Entlçftung verschlossen ist (Abb. 16).
Abb. 16. Anastomosen bei der einseitigen Lungentransplantation, aus Kapoor u. Laks [26]
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z Bilaterale Lungentransplantation. Nach einem durchgehenden submammåren Bogenschnitt kænnen als Zugang entweder eine beidseitige quere Thorakotomie (Clamshell-Zugang) oder eine weniger traumatische bilaterale anteriore Thorakotomie im 4. Interkostalraum erfolgen. Die Aa. thoracicae internae werden ligiert und durchtrennt. Die 4. Rippe wird sternal abgesetzt und nach oben verlagert, sodass ein ausreichender Zugang entsteht. Zunåchst werden beide Lungen von Adhåsionen befreit und ihre Hili mobilisiert, um die Implantationszeit der zweiten Lungenhålfte so kurz wie mæglich halten zu kænnen. Dies verringert die Expositionszeit des gesamten Herzzeitvolumens auf die erste transplantierte Lunge, d. h. mindert das Reperfusionstrauma der zuerst transplantierten Lungenhålfte. Die funktionell schlechtere Lunge wird zuerst ersetzt, mit dem Ziel, den Einsatz der extrakorporalen Zirkulation zu vermeiden (in manchen Zentren wird die extrakorporale Zirkulation allerdings routinemåûig eingesetzt). Danach erfolgt die Transplantation auf der Gegenseite in gleicher Art und Weise. Abschlieûend wird der Doppellumentubus gegen einen normalen ausgetauscht, und der Patient wird bronchoskopiert, um die Anastomosen zu beurteilen und Sekret abzusaugen [37]. In erfahrenen Zentren werden die beiden Lungen auch sequenziell çber kleine (antero-)laterale Thorakotomien transplantiert, was fçr die Patienten weniger belastend ist. z Herz-Lungen-Transplantation. Als Zugang dient eine mediane Sternotomie. Der Patient wird vollheparinisiert, und die Aorta sowie beide Hohlvenen werden kançliert. Letztere werden angeschlungen und nach Beginn der extrakorporalen Zirkulation ein so genannter totaler Bypass initiiert. Der Patient wird auf 28 8C abgekçhlt, bei ausgedehntem Kollateralfluss çber die Bronchialarterien evtl. auch bis 20±22 8C. Das erkrankte Herz wird wie fçr eine Herztransplantation entfernt. Die Aorta wird abgeklemmt, der rechte Vorhof wird långs eræffnet und die Inzision nach kranial zum Vorhofdach und nach kaudal zum Sinus coronarius verlångert. Ûber die Fossa ovalis wird der linke Vorhof eræffnet, beide Vorhæfe wer-
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den abgesetzt. Die Aorta wird etwa 1 cm oberhalb der Aortenklappe, der Pulmonalarterienstamm in seinem mittleren Abschnitt separiert. Zur Exzision der Lungen werden zunåchst evtl. vorhandene Adhåsionen gelæst (dies kann auch bereits zu Beginn, d. h. vor Vollheparinisierung, erfolgen). Die Entfernung der erkrankten Lungen erfolgt konsekutiv, zuerst links, dann rechts. Das linke Perikard wird etwa 3 cm unterhalb des N. phrenicus eræffnet und die Inzision nach kaudal bis zum Zwerchfell und nach kranial bis zur Pulmonalarterie gefçhrt. Ûber einen vertikalen Schnitt an der Rçckwand des linken Atriums werden die beiden Lungenvenenmçndungen voneinander getrennt. Die linksatrialen Anteile werden freipråpariert, ohne den dorsal am Úsophagus verlaufenden N. vagus zu verletzen. Nachdem das Lig. pulmonale durchtrennt wurde, kænnen die linke Lunge aus der Thoraxhæhle nach rechts retrahiert und die Lunge bzw. der Hilus mit Hilfe des Elektrokauters ausgelæst werden. Die Pulmonalarterie wird durchtrennt, und der linke Hauptbronchus wird nach Clippen der Bronchialarterien mit einem TA-30-Klammernahtgeråt abgesetzt, wobei er distal der Klammernaht durchtrennt wird. Nun kann die Lunge entnommen werden. Auf der rechten Seite geht man prinzipiell identisch vor. Nachdem das Perikard unterhalb des rechten N. phrenicus inzidiert wurde (rechts liegt der N. phrenicus nåher am Hilus als links!), erfolgt eine linksseitige Atriotomie wie bei einer Mitralklappenoperation, d. h. etwas unterhalb der interatrialen Mulde, sodass der rechte Vorhof von den Resten des linken Vorhofs abpråpariert werden kann. Die Lungenvenenmçndung wird komplett freigelegt, und das Lig. pulmonale wird durchtrennt. Die rechte Lunge kann bis auf die Lungenarterie und den Bronchus ausgelæst und nach Durchtrennung dieser beiden Strukturen exzidiert werden. Der Rest der Pulmonalarterie wird exzidiert, wobei der N. recurrens nicht verletzt werden darf ± gelegentlich wird deshalb das Lig. Botalli mit seiner Insertionstelle in der Pulmonalarterie (als Button) erhalten. Abschlieûend wird die Trachea mit den abgetrennten Hauptbronchien dargestellt, wobei deren Blutversorgung nicht kompromittiert werden sollte.
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Zur Implantation des Herz-Lungen-Pakets werden die beiden Lungenflçgel unterhalb der Nn. phrenici (rechtsseitig hinter dem verbliebenen rechten Vorhof) in die entsprechenden Thoraxhæhlen gelegt. Zur Oberflåchenkçhlung kann kalte Læsung in beide Brusthæhlen gefçllt werden. Die Spendertrachea wird knapp oberhalb der Carina durchtrennt, die Trachea wird ausgesaugt. Durch Durchtrennung der Empfångertrachea ebenfalls unmittelbar oberhalb der Carina (und nach Gewinnung bakteriologischer Kulturen) wird die Trachelbifurkation reseziert. Die Trachealanastomose erfolgt mit Prolene 3-0 oder 4-0, zumeist fortlaufend im Bereich der Pars membranacea und mit Einzelknopfnåhten bei den Ringknorpeln. Zur Implantation des Herzens wird der rechte Vorhof analog wie bei einer Herztransplantation von der Mçndung der V. cava inferior in Richtung Herzohr eræffnet und mit einer fortlaufenden Naht mit dem verbliebenen Rest des rechten Empfångervorhofs anastomosiert, wobei die Reste des linken Vorhofs und die interatriale Furche auf der Rçckseite in die Anastomose eingeschlossen werden. Zuletzt erfolgt die aortale Anastomose mit Prolene 4-0. Nach sorgfåltiger Entlçftung und Verschluss des linken Herzohrs werden die Aortenklemme gelæst und die Lunge vorsichtig manuell ventiliert. Unter mæglichst schonender Beatmung (niedriger FiO2, niedriger Beatmungsdruck und PEEP) wird der Patient von der extrakorporalen Zirkulation entwæhnt, wobei die Herzfrequenz 100±110/min betragen soll. z Intraoperative Probleme/Komplikationen. Bei (frçheren) entzçndlichen Verånderungen in der Lunge kænnen ausgedehnte Verwachsungen vorliegen, die gelæst werden mçssen. Vor Explantation einer Lunge (ohne Verwendung der extrakorporalen Zirkulation) sollte çber eine probatorische Abklemmung der entsprechenden Pulmonalarterie geprçft werden, ob dies vom Patienten toleriert wird. Bei håmodynamischer Instabilitåt, insbesondere einem dramatischen Anstieg der pulmonalarteriellen Drçcke und einem Rechtsherzversagen, sowie bei inadåquater Ventilation oder Oxygenierung unter Einlungenbeatmung ist der Einsatz der extrakorporalen Zirkulation not-
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wendig. Dies ist v. a. bei Patienten mit Mukoviszidose, primår pulmonaler Hypertonie und Lungenfibrose sowie bei Kindern der Fall. Der Anschluss kann çber die Femoralgefåûe, bei einer Doppellungentransplantation und einem Clamshell-Zugang oder einer rechtsseitigen Lungentransplantation auch konventionell çber die Aorta und den rechten Vorhof erfolgen. Bei einer linksseitigen Einzellungentransplantation ist auch eine Kançlierung von Pulmonalarterie und Aorta descendens mæglich. Bei beidseitiger Transplantation kænnen dann unmittelbar beide Pneumonektomien durchgefçhrt werden [37]. Bei der Herz-Lungen-Transplantation besteht das initiale Problem darin, eine Verletzung der Nn. phrenici zu vermeiden und eine subtile Blutstillung zu erzielen, da die Bronchialarterien postoperativ zu ausgedehnten Blutungskomplikationen fçhren kænnen. Die Anastomosierung der Gefåûe ist in der Regel problemlos mæglich, technisch anspruchsvoll kænnen bisweilen die tracheobronchialen Verbindungen sein. Liegt eine erhebliche Lumendiskrepanz vor, ist ein so genanntes Telescoping ratsam. Hierbei wird der kleinere Bronchus nicht an, sondern in den græûeren anastomosiert. Werden der Bronchus oder die Trachea zu sehr vom umgebenden Bindegewebe befreit und damit der nutritiven Gefåûe beraubt, kann sich eine Bronchus-/Tracheainstabilitåt entwickeln, im schlimmsten Fall eine Nekrotisierung mit nachfolgender Dehiszenz. Nach Transplantation bzw. Freigabe der Lungenperfusion entwickelt sich nicht selten ein Reperfusionsædem, das zu einer zentral beginnenden Verschattung der Lunge und einem sehr schlechten Gasaustausch fçhrt. Zur Besserung der Beatmungsparameter mçssen die Patienten frçhzeitig in Bauchlage (bei Einzellungentransplantation in kontralaterale Seitenlage) gebracht werden, da eine aggressive Beatmung zu einer weiteren Schådigung des Transplantats fçhrt. Auch die Funktion des Herzens und (bei einer Einzellungentransplantation) der verbliebenen anderen Lunge kann die Funktion des Lungentransplantats negativ beeinflussen. Wurde eine Einzellungentransplantation bei einer emphysematischen
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Erkrankung durchgefçhrt, kann die verbliebene Lunge durch ihre Ûberblåhung und ihren geringeren pulmonalvaskulåren Widerstand die transplantierte Lunge komprimieren bzw. zu einer Hypoperfusion fçhren. Bei einer Einzellungentransplantation aufgrund einer pulmonalen Hypertonie kann ein erhæhter rechtsventrikulårer Druck zu einer Hyperperfusion des Transplantats fçhren und das Reperfusionssyndrom aggravieren. Durch die gestærte mukoziliare Clearance ist ein normales Abhusten des Schleims nicht mæglich. Die Patienten mçssen daher postoperativ zunåchst håufig endobronchial abgesaugt werden. Nach Extubation mit Beginn der Mobilisierung sind Lagerungsdrånagen durchzufçhren, die ein Abhusten des Bronchialschleims erleichtern. z Ergebnisse. Die perioperative Letalitåt bei Herz-Lungen-Transplantation ist in den zurçckliegenden Jahren deutlich gesunken und liegt zurzeit bei etwa 10±15%. Die Hålfte der Patienten stirbt innerhalb von 2,8 Jahren. Wird das erste Jahr çberlebt, bessert sich das ¹half lifeª auf 8,2 Jahre. Das Risiko der Lungentransplantation ist niedriger. Hier versterben 50% der Patienten innerhalb von 3,8 Jahren (Einzellunge: 3,6 Jahre, Doppellunge: 4,5 Jahre), wobei das ¹half lifeª nach Ûberleben des 1. Jahrs bei 6,3 Jahren liegt (Einzellunge: 5,7 Jahre, Doppellunge: 7,9 Jahre). Die Haupttodesursachen sind perioperativ Transplantatversagen (28%) und Infektion (23%), wåhrend an einer akuten Abstoûung nur 5% der Patienten versterben. Risikofaktoren fçr die 1-Jahres-Letalitåt nach Lungentansplantation sind Beatmungspflicht (Odds-Ratio 3,5), kongenitales Vitium (Odds-Ratio 2,0), primår pulmonale Hypertonie (Odds-Ratio 1,5), CMV-Mismatch (Odds-Ratio 1,4) sowie Reeingriff (OddsRatio 1,3). Gçnstige Faktoren sind weiblicher Empfånger (OddsRatio 0,8), a1-Antitrypsin-Mangel (Odds-Ratio 0,8) und Emphysem/COPD (Odds-Ratio 0,6). Ein Empfångeralter < 50 Jahre und ein Body-mass-Index < 23 weisen ebenfalls eine Odds-Ratio < 1 auf. Nach 1 Jahr sind 84% der Patienten in ihrer Aktivitåt uneingeschrånkt (26% arbeiten wieder vollzeit, 9% teilzeit), 13% bedçrfen einer Unterstçtzung, und 2% sind Pflegefålle.
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Jenseits des 1. Jahres sterben die meisten Patienten an einer Infektion oder an einer Bronchiolitis obliterans (BO oder OB), einem Øquivalent der Transplantatvaskulopathie des Herzens. Da die Bronchiolitis nur histologisch zu verifizieren ist, wird klinisch zumeist der Ausdruck Bronchiolitis-obliterans-Syndrom (BOS) verwendet, der sich an den Befunden der Spirometrie orientiert. 1993 wurde BOS als ein Abfall der FEV1 < 80% (Grad 1: 66±80%, Grad 2: 51±65%, Grad 3: < 50%) definiert [14]. Eine Modifikation des Systems zur zusåtzlichen Erfassung der Frçhformen (BOS-p: potenzielle BOS: FEV1-Abfall um 10±19%, MEF25±75-Abfall um 25%) wurde 2002 vorgeschlagen [21]. Dabei wird vermutet, dass eine Bronchiolitis obliterans und eine virale Infektion synergistisch wirken. Nach 1 Jahr betrågt die BO-Inzidenz 11%, nach 5 Jahren bereits 30%. Ein erhæhtes Risiko fçr eine BO besteht nach einer Retransplantation (Odds-Ratio 2,7), bei einer Ischåmiezeit > 4 h und einem Patientenalter > 50 Jahre. Weibliche Patienten haben ein geringeres Risiko als månnliche Patienten (Odds-Ratio 0,8). An einer akuten Abstoûung sterben nach dem 1 Jahr < 2% und nach dem 3. Jahr <1% der lungentransplantierten Patienten. Fçr das 5-Jahres-Ûberleben ist neben den genannten Parametern auch die Doppellungen- gegençber der Einzellungentransplantation von Vorteil (Odds-Ratio 0,8), wåhrend eine Ischåmiezeit > 7 h beim 30-jåhrigen Spender bzw. > 1 h beim 60-jåhrigen Spender nachteilig ist. Weitere Langzeitkomplikationen neben den Infektionen (Rehospitalisationsursache in 16±22% der Fålle) und (vermuteten) akuten Abstoûungen (Rehospitalisationsursache in etwa 5% der Fålle) sind eine Niereninsuffizienz (nach 1 Jahr: 22%), eine Hyperlipidåmie (13%) und ein Diabetes mellitus (16%). Knapp 6% der Patienten entwickeln innerhalb von 5 Jahren ein Malignom, wobei çberwiegend dermatologische Tumoren auftreten (innerhalb des 1. Jahres çberwiegend Lymphome!). Stenosen im Bereich der Bronchusanastomose sind mit der Verbesserung der Operationstechniken selten geworden. Hauptursache ist eine geringe/partielle Bronchusdehiszenz, die (nicht selten unerkannt) in einer starken Narbenbildung endet. Je nach Befund
126
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2 Spezielle thoraxchirurgische Erkrankungen
sind eine Laserbehandlung, eine Stentimplantation oder u. U. auch eine Resektion der Stenose mit nachfolgender Reanastomosierung des Bronchus mæglich.
Kapitel
3 Literaturverzeichnis
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Anhang
1 Pleurapunktion und Thoraxdrånage Thoraxdrånagen werden bei Pleuraergussbildungen und (Håmato-)Pneumothoraces eingebracht, um die pleurale Flçssigkeit bzw. Luft zu eliminieren und eine Reexpansion der Lunge zu erreichen (Abb. 17). Beim Pleuraerguss besteht alternativ die Mæglichkeit einer weniger traumatischen Pleurapunktion, beim Pneumothorax ist diese nicht mæglich. Die Indikation zur Pleurapunktion bzw. Einlage einer Thoraxdrånage orientiert sich an der Symptomatik und am Bild gebenden Befund. Die Toleranzbreite ist erheblich, sodass auch Patienten mit einem ausgedehnten Erguss/Pneumothorax beschwerdefrei sein kænnen. Die Therapieeinschåtzung hångt in diesen Fållen neben Befund und Symptomatik auch von der Erfahrung des betreuenden Arztes und den Ûberwachungsmæglichkeiten (Normal- oder Intensivstation) ab. z Durchfçhrung. Eine Ergusspunktion erfolgt am einfachsten am sitzenden Patienten, der sich nach vorne beugt. Steht ein Sonographiegeråt zur Verfçgung, kænnen vorab Lage und Menge des Pleuraergusses bestimmt werden. Am sichersten ist die Punktion einen Querfinger (QF) unterhalb der Skapulaspitze nach Vorpunktion mit einer dçnnen Nadel (z. B. der Lokalanåsthesiespritze). Um groûe Ergçsse effektiv abzupunktieren, wird eine 50-ml-Spritze mit einer groûen Nadel verwendet, und çber einen 3-Wege-Hahn ein Auffangbeutel (1000 ml) angeschlossen.
132
z
Anhang
Abb. 17. Indikation zur Thoraxdrånage
a
2 Chemische Pleurodese
z
133
Die Einlage einer Thoraxdrånge erfolgt ebenfalls in Lokalanåsthesie, ggf. unterstçtzt durch eine orale Schmerzmedikation. Nach Desinfektion und steriler Abdeckung erfolgen eine etwa 20 mm groûe Hautinzision (lieber græûer als kleiner) und tunnelierende Pråparation (2 cm Tunnelierung gençgt) mit der Schere bis zur Pleura. Diese wird am Oberrand der Rippe eræffnet (beim beatmeten Patienten Diskonnektierung des Tubus!), und der Pleuralraum wird digital untersucht. Die Pleuradrånage wird unter digitaler Kontrolle und ggf. unter digitaler Læsung von Briden eingelegt. Ergussdrånagen werden tief, z. B. im dorsalen Recessus phrenicocostalis, platziert, Pneumothoraxdrånagen werden ventral in den Apex vorgeschoben. Neben der Fixation der Drånage kann die Anlage einer Tabaksbeutelnaht zur spåteren Entfernung hilfreich sein. Der Thoraxdrånage wird an ein Wasserschloss mit einem Sog von 15±25 cmH2O angeschlossen. Bei guter Lokalanåsthesie insbesondere der Haut und des Rippenperiosts, ist die eigentliche Einlage der Drånage schmerzfrei und der Drånkanal entsprechend der Pharmakokinetik des Lokalanåsthetikums çber Stunden unempfindlich. Bei rascher Lungenwiederausdehnung jedoch fçhrt der Fremdkærperreiz der Drånage an der parietalen Pleura sehr schnell zu starken Beschwerden, die in der Regel erst nach 48 h abklingen.
2 Chemische Pleurodese z Pleuraerguss. Normalerweise findet sich weniger als 1 ml Pleuraflçssigkeit, die etwa 1±2 g Protein/100 ml enthålt. Der Nettofiltrationsdruck (hydrostatischer Druck minus onkotischer Druck) seitens der Pleura parietalis betrågt 6 cmH2O, der Gradient zwischen Pleurahæhle und Pleura visceralis 13 cmH2O. Im Pleuraerguss kænnen zahlreiche Zellen, Enzyme und andere Parameter bestimmt werden, von denen aber nur wenige chirurgisch bedeutsam sind: Ein Proteingehalt > 3g/dl differenziert das Exsudat vom Transudat. Ein Chylothorax liegt vor, wenn die Gesamtlipide > 400 mg%, die Triglyzeride > 100 mg% (und doppelt so hoch wie im Serum) und das Cholesterin
134
z
Anhang
65±220 mg sind. Darçber hinaus sind der Nachweis maligner Zellen und der von Bakterien und Pilzen bedeutsam. z Indikation. In erster Linie werden maligne Pleuraergçsse z. B. bei Metastasen eines Bronchial-, Mamma- oder Magenkarzinoms mit einer chemischen Pleurodese behandelt. Darçber hinaus kænnen anhaltende seræse Drånageverluste nach einem herz- oder thoraxchirurgischen Eingriff eine Indikation fçr eine chemische Pleurodese sein. z Durchfçhrung. Zunåchst werden eine Thoraxdrånage eingelegt und die Pleurahæhle komplett evakuiert (cave: nicht viel mehr als 1 l auf einmal ablassen). Nach Instillation von 20 mg/kg Tetrazyklin verdçnnt auf 50 ml (ggf. vorweg Instillation von Lokalanåsthetikum) ± alternativ kann Talkumpuder verwendet werden ± wird die Pleuradrånage abgeklemmt oder hochgehångt, und der Patient wird in verschiedene Lagen gedreht, um eine gleichmåûige Verteilung der Tetrazyklinlæsung zu erreichen. Nach 2 h werden die Flçssigkeit abgelassen und die Drånage an den Sog genommen. Die Prozedur kann bei Bedarf mehrfach wiederholt werden.
3 www-Links z AWMF online: Leitlinien fçr Diagnostik und Therapie Chirurgie/Schwerpunkt Thoraxchirurgie: www.uni-duesseldorf.de/ WWW/AWMF/ll/ll_chtho.htm ± Therapie des kleinzelligen Lungenkarzinoms ± Therapie des nichtkleinzelligen Lungenkarzinoms ± Pneumothorax ± Pleuraempyem z The British Thoracic Society, Guidelines: www.brit-thoracic. org.uk/index.php z Ústerreichische Gesellschaft fçr Chirurgische Onkologie www.aco.at/manual/bronchus/index.htm
a
4 Formelsammlung
z
135
4 Formelsammlung Atemfrequenz
Erwachsene etwa 14/min Kinder 20±30/min Neugeborene 40±50/min
Atemzugvolumen
AZV = 0,5±2,0 l Atemgrenzwert 102±170 l/min
Atemzeitvolumen
Atemfrequenz ´ Atemzugvolumen = 7 l/min (in Ruhe) Bestehend aus: alveolåre Ventilation (etwa 5 l/min) + Totraumventilation (etwa 2 l/min)
Totraum
150 ml (etwa 30% des AZV in Ruhe) Beim sitzenden Patienten: TR [ml] = 2 ´ Kærpergewicht [kg]
Vitalkapazitåt
VC = 7 ´ (Kærpergræûe [m]±1) (Frauen = minus 10±20%) Vereinfacht: VC = 2,5 ´ Kærpergræûe [m] Mittelwerte: Månner > 4 l, Frauen > 3 l
Totalkapazitåt
Lungenvolumen nach maximaler Inspiration = Vitalkapazitåt + Residualvolumen Mittelwerte: Månner 6±7 l, Frauen 5±6 l
Funktionelle Residualkapazitåt
Volumen nach normaler Exspiration = exspiratorische Reservekapazitåt + Residualvolumen Mittelwerte: 3,0±3,4 l (Frauen: minus 10±20%)
Sekundenkapazitåt 1-s-Ausatemkapazitåt = 70±80% bis 50 Jahre, spåter 65±70% Mittelwerte: Månner 3 l, Frauen 2,2 l
136
z
Anhang
Absolute 1-s-Kapazitåt
FEV1 postoperativ = FEV1 pråoperativ ´ [1-(Perfusion des Resektats in Prozent)]
Resistance
Atemwegswiderstand < 2,5 cm H2O/l/s
O2-Partialdruck
Luft: 160 mmHg Alveolen: 100 mmHg Venæses Blut: 40 mmHg
O2-Verbrauch
0,5 l/min (in Ruhe) bis 3 l/min (schwere Arbeit)
Diffusionskapazitåt 30 ml/mmHg (in Ruhe) (DLCO) Alveolar-arterieller = PAlvO2±paO2 O2-Gradient Beim intubierten Patienten mit FiO2 ³ 0,5: (FlO2-713)±PaCO2±PaO2 (AaDO2) Normalwerte: 10±20 mmHg Maximale Sauerstoffaufnahme
VO2max [ml/min] = 5,8 ´ Kærpergewicht [kg] + 151 + (10,1 ´ W)
a
5 Lungenvolumina
z
137
5 Lungenvolumina Mittlere Sollwerte fçr Erwachsene gemåû AWMF-Leitlinien-Register 002/013 Teil 1: Månner Variable
Einheit
Gleichung
RSD
1,64 RSD
IVC FVC TLC RV FRC RV/TLC FRC/TLC FEV1 FEV1/VC FEF25±75% PEF MEF75 MEF50 MEF25
l l l l l % % l % l/s l/s l/s l/s l/s
6,10 L±0,028 A±4,65 5,76 L±0,026 A±4,34 7,99 L±7,08 1,31 L+0,022 A±1,23 2,34 L+0,009 A±1,09 0,39A+13,96 0,21 A+43,8 4,30 L±0,029 A±2,49 ±0,18 A+87,21 1,94 L±0,043 A+2,70 6,14 L±0,043 A+0,15 5,46 L±0,029 A±0,47 3,79 L±0,031 A±0,35 2,61 L±0,026 A±1,34
0,56 0,61 0,70 0,41 0,6 5,46 6,74 0,51 7,17 1,04 1,21 1,71 1,32 0,78
0,92 1,00 1,15 0,67 0,99 9,0 11,1 0,84 11,8 1,71 1,99 2,81 2,17 1,28
Teil 2: Frauen Variable
Einheit
Gleichung
RSD
1,64 RSD
IVC FVC TLC RV FRC RV/TLC FRC/TLC FEV1 FEV1/VC
l l l l l % % l %
4,66 L±0,026 A±3,28 4,43 L±0,026 A±2,89 6,60 L±5,79 1,81 L+0,016 A±2,00 2,24 L+0,001 A±1,00 0,34 A+18,96 0,16 A+45,1 3,95 L±0,025 A±2,60 ±0,19 A+89,10
0,42 0,43 0,60 0,35 0,50 5,83 5,93 0,38 6,51
0,69 0,71 0,99 0,58 0,82 9,6 9,8 0,62 10,7
138
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Anhang
Teil 2: Frauen (Fortsetzung) Variable
Einheit
Gleichung
RSD
1,64 RSD
FEF25±75% PEF MEF75 MEF50 MEF25
l/s l/s l/s l/s l/s
1,25 L±0,034 A+2,92 5,50 L±0,030 A±1,11 3,22 L±0,025 A+1,60 2,45 L±0,025 A+1,16 1,05 L±0,025 A+1,11
0,85 0,90 1,35 1,10 0,69
1,40 1,48 2,22 1,81 1,13
L Kærperlånge [m]; A Alter (Jahre); RSD: residuelle Standardabweichung, d. h. hier, diejenige Standardabweichung, die nicht durch die Parameter ¹Græûeª, ¹Alterª und ¹Geschlechtª erklårt werden kann Der untere Grenzwert errechnet sich durch Abzug des 1,64fachen der residuellen Standardabweichung
Abbildungsnachweis
Abb. 2±5, 8, 10, 11, 15 Breitner B, Gschnitzer F, Kern E, Chirurgische Operationslehre Band II: Chirurgie des Thorax, 2. Auflage 1989, ° Urban & Schwarzenberg Verlag, Mçnchen Abb. 7 Kremer K, Lierse W et al., Chirurgische Operationslehre Bd 2, 1991, ° Georg Thieme Verlag, Stuttgart Abb. 12, 14 Kremer K, Schumpelick V, Hierholzer G, Chirurgische Operationen, 1992, ° Georg Thieme Verlag, Stuttgart Abb. 16 Kapoor A, Laks H, Atlas of heart-lung transplantation, 1994, ° Mc Graw Hill Companies, New York
Sachverzeichnis
A Adeno-Karzinom 13, 31 Adson-Test 97 Afterload-Behandlung 30 Angiographie 5 Aortenruptur 108, 109 Atrioseptostomie 116 a-Antitrypsin-Mangel 45, 124 Asbestose 83 B Basisdiagnostik 2 Blue bloater 44 Brachytherapie 30 Bronchialkarzinom 11 Bronchiektasen 51 Bronchiolitis obliterans 124 Bronchogene Zyste 73 Bronchopleurale Fistel 32, 56, 60 Bronchoskopie 4 Brochusstumpfinsuffizienz 32 B-Symptomatik 3 Bçlau-Drainage 47, 58, 133 Bulla 41
Chylothorax 133 Clagett-Fenster 60, 62 Clamshell-Zugang 20, 120, 123 Computertomographie 3, 6 COPD 29, 41, 43, 112, 115 D Dartevelle-Zugang 27 Decortication 61 Diffusionskapazitåt 8 Distroyed lung 45, 56 Ductus thoracicus 12, 30 E Eisenmenger-Reaktion/ -Syndrom 116 Eloesser-Plastik 60, 62 Empyem 58 Ewing-Sarkom 87 F Fassthorax 45 Fibræse Dysplasie 87
C
G
Chemotherapie 18, 30, 31 Chondrom 87
Ganglioneurom 74 Ganglium stellatum 101
a Gastrointestinale Zyste 73 Groûzelliges Karzinom 13 H Håmangiom 35 Hamartom 36 Halsrippe (Halsrippensyndrom) 96 Heimlich-Ventil 29, 59 Herz-Lungen-Transplantation 111 Horner-Syndrom 76, 78, 102 Hyperhidrose 100 K Kartagener-Syndrom 51 Karzinoid 13, 33, 34, 36 Kleinzelliges Karzinom 13, 32 Knochenmarkpunktion 7 Knochenszintigraphie 6 L Laser 38 Light-Klassifikation 59 Lobektomie 9, 18, 21, 36, 38 Luftleck 29, 47 Lungenabszess 41, 48 Lungenemphysem 43 Lungenfibrose 113, 115 Lungentransplantation 111 Lungenvolumenreduktion 46 Lymphknotenkompartement 12 Lymphknotenstationen 12 Lymphknotendissektion 27 M Magnetresonanztomograpie (MRT) 5 Malignes fibræses Histiozytom (MFH) 87
Sachverzeichnis
z
141
Manschettenresektion 19, 27 Masaoka-Zugang 27 Mediastinalemphysem 108 Mediastinaltumor 64 Mediastinalzyste 72 Mediastinoskopie 7, 64 Mediastinostomie 64 Mesotheliom 82 Metastasenchirurgie 33 Mittellappenresektion 24 Moutain-Kriterien 17 Mukoviszidose 41, 51, 112, 115 Myasthenia gravis 65 Myokutaner Lappen 63, 89 N Netz (Marlex, PTFE) 88 Neurinom 74 Neuroblastom 76 Neurogener Tumor 74 Nervus phrenicus 28, 104, 121 Nervus recurrens 28, 80 O Oberlappenresektion 21, 24 Operabilitåt, funktionelle 2, 8 ± onkologische 2 ± technische 2, 4 Osserman-Klassifikation 67 Úsophagusbreischluck 5 Osteosarkom 87 P Pancoast-Tumor 19, 26 Paragangliom 75 Pectus carinatum 90 Pectus excavatum 90 Perikardtamponade 108 Phåochromozytom 75, 101
142
z
Sachverzeichnis
Pink puffer 44 Plattenepithel-Karzinom 13, 31 Pleurapunktion 5, 131 Pleurektomie 85 Pleurodese 133 Pleuropneumoperikardiodiaphragmektomie 85 Pneumonektomie 9, 18, 25 Pneumothorax 40, 56, 132 Positronenemissionstomographie (PET) 7 Postintubationsstenose 77 Primitive neuroektodermale Tumoren (PNET) 33 Pseudotumore 34 Pulmonale Hypertonie 45, 113, 115, 124 R R0-Resektion 15, 19 Raynaud-Syndrom 102 Rhabdomyosarkom 87 Ræntgen Thorax 3 S Sauerstoffaufnahme 8, 9 Schnellschnitt 37 Skarifizierung 61 Sonographie 6 Spannungspneumothorax 40 Spiroergometrie 8 Staging 3, 6 Strahlentherapie 18, 26, 30, 64, 69 Sympathektomie 97, 100
T Talkuminstillation 43 Teratodermoid 70 Teratom 34, 70 Thoracic Outlet-Syndrom 96 Thorakoplastik 53, 55, 62 Thorakoskopie 5 Thorakostoma 62 Thoraxdrånage 131 Thoraxdurchleuchtung 5 Thoraxtrauma 107 Thoraxwandeformitåt 90 Thoraxwandtumor 86 Thymom 34, 65 Thymuskarzinom 67 Trachealchirurgie 76 Tracheobronchialruptur 108 Tracheobronchopathia chondroosteoplastica 36 Transthorakale Punktion 4 Tuberkulose 41, 53, 101 Tumormarker 3, 71 U Unterlappenresektion 24 V VALG-Klassifikation 18 Z Zwerchfellhernie 104 Zwerchfellhochstand 105 Zwerchfellruptur 108, 110 Zylindrom 34, 36, 77 Zystische Fibrose ± s. Mukoviszidose