Neurologie und Psychiatrie für Studium und Praxis 2009 10: Unter Berücksichtigung des Gegenstandskataloges und der mündlichen Examina in den Ärztlichen Prüfungen

·MIT TASCHENKARTE • NEUROLOGIE UND PSYCHIATRIE FÜR STUDIUM UND PRAXIS Unter Berücksichtigung des Gegenstandskataloges...

Author: Christiane Gleixner | Markus Müller | Steffen Wirth

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·MIT TASCHENKARTE •

NEUROLOGIE UND

PSYCHIATRIE FÜR STUDIUM UND PRAXIS Unter Berücksichtigung des Gegenstandskataloges und der mündlichen Examina in den Ärztlichen Prüfungen

7. Auflage

2009/10 C. Gleixner • M. Müller • S. Wirth und Mitarbeiter Medizinische Vertags- und lnfonnatlonsdienste • Breisach

Serie II

Hinwelse I

Herausgeber.

7. Auflage, Jahrgang 2009/2010

Dr. med Markus MUIIer Neutotplatz 4 D-79206 Breisach a. Rh E-ma.l mod verlag-dr mueller@t-on11ne de

ISSN 1436-8749 ISBN 978-3-929851-56-4

\\J.d)I!JW jhnw~": \ledilHI .1ls Wr~o;cn"ch;)f\ ast un ständrgcn Fluss Hmun Th~'nlpaen und Dosierungen \On Mcdrkamcntcn W\Jrde dre größtmögloche Sorgfalt b.:.1chaet Dennoch i:.t der U::.er ~uJ~~Cforden. dte c:nbprc-cbendcn Empfehlungen der Herstclltr 1u den \CI'Wendc:tcn Pr5paroten 7U ptUfcn, um'" c:rgcner \'~ranl\lonung rc::~lLUewndc:re "ochug ber ehcn ~er\\endeten Präparaten oder solchen, die n.:u aur den \1arlt gebrncht worden ~ind ,\u~ der lkleochnunj! etn.:r \\'orc: mu dem fllr stc c:mgcuagcncn \\'arcn7erchcn kann hci Fehlen des \'crmcrkc:s od. "" nicht gcschiCKscn werden. dass ö srch um cancn fn:tcn \\'iimtnumc:n h<mdc:lt. Jegliche Haftun!L dte auJ rrgendcme An aus der Benui7Ung der in dicscm Buch cnthalt~:nen Informationen oder Tcill'n dn,l.ln c:nl,lcht. w1rd ausg~h l o~~n

Bezug u. Vertrieb über; Medtzm isehe Vertagsund Informationsdienste Neutorplatz 4 D-79206 Breisach/Rh. und uber den Buchhandel

ß<-,.Jclltrnlt'n Rlr den Orrc:L-ncr1. und aller Pono- und \ 'crStcn bcr nebensimender ·\dru~ mtl(!hch Die Ltefcl'llllg erfolgt rw.:l1 ZahlWI~D;!J.Dtl {l.bi.'"NCJ>un 0m. bute mrt lhra Adrcs.e. auf die PoMhanl. KariSI'Uhe, Kto '004 72-7~7. 81.7. MO 100 7~) oder bei beiteflll!ttm \ 'mc-..-hnuno>><:hcd. Jofort. MmjO
5 [\~mpl.ue 26.- CI.JR pro E•emplar. ab 10 Ellcmplar fk,tellungcn ••" dem .\u•l•nd ""d !l<"t<<:hl..nd (18..\.' \ , 01:.35 61101 007S 0300 47:!7 S7, DIC: PB:'Iiii:D~ I+ 1mlll!!h~h Doe loclnun~ crtolgl nJch 701hlunK'Crng,ang Etn7clprtt.> 31.-EUR.ab 10E'lpi.26.-ELRproEAcmpiM. F.•empl~m 23.- t::UR p
Bibliografische Infoornation der Deutschen Bibliothek Dte Deutsche Bibliothek verzeichnet diese Publikaoon in der Deutschen Nallonalbrbhografie, detaillierte bibliografische Daten sind tm Internet Ober hnp://dnb.ddb.de abr~.

Alle Rechte vorbehalten! Da~

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~~~'hülLt.

llbcrs~vung.

Dac d:ldurch begründeten Rechte,

des :Sachdrucle.._ der Mrl..ro,~rfilmung. d~r Vcrv1elf11lu~ung oder der SJX"hcrung 10 Oatcn\crotbenung53.11la~eo bletben, auch bet nur auvug,wet"-'1' \\'f\\crlunJ.o!, \orbchallen. 'l.'nchdrudo:. \'cl'\itlßltigun~cn und m~bc30nJcrc I owkoptcn smd aull•.:rhalo der cn!lcn Sc;hranken der ~~ SJn· l: rhG nrchlLulll,,.ig. Zuw ul~!rhandlung.,n unt.,rheg~n den Stralbr:--.hrnmungcn des Urhchcrrccht•&c"'-'V<.'' j!cm. B I 1>011. msbc30ndcrt: du: der

© Copynght 1998. 2009 by Dr. Markus Muller, Breasach am Rhein

Danksagung und Vorwon

Se1te 111

Danksagung Bedanken mochte ich m•ch bet allen me1nen Freunden und Kollegen, d~e m1r m1t Anregung , Rat. Tat und Korrektur hllfretch :wr Setle standen. Etn besonderer Dank an metne zwe1 Mttautoren: • •

Dr. med. Chrlstlane Glelxner. Romcrt>erg (Neurologte - Kap1tel Anfallskrankhe•ten . Multtple Sklerose Myel•tis. Myopath1en) Dr. med. Steffen-Borls Wlnh , Heldalberg (Neurologie - Kapttel Neurologtsehe Untersuchung, neurolog•scl'Hopische D1agnosbk und gesamte Nwroanatom~e)

und den weiteren M1tarbe•tem. • • • • •

Dr. M. Sander, Horkhetm (M1tarbe1t gesamte Nwrolog•e und Psyctnatfl!l) Dr. Achlm Elsen , Hannover (Mttarbe•t Neurotraumatolog•e) Dr. R. Geni us ValJendar (M•tarbe•t Psychiatrie- Kap1tel Neurosen, Psychotherap•e) C. Menzer, Bre•sach (M•tarbe•t IC0.1Q..GM) A. Thömmes Munchen (M•tarbe•t Psychiatne)

We•terhin gilt unser geme1nsamer Dank den Professoren und Dozenten der Universd3t Ma•nz und Heldeiberg sow1e den Professoren und Dozenten an den LehrkrankenMusem 1n Lud>Mgshafen und Koblenz für die Anregungen . d•e wu aus Ihren Vorlesungen und Unterrichten entnehmen konnten

Vorwort Beruckslchttgt wurden alle wiCht.gen neurologischen und psychiatrischen Lehrbücher, der fl!lue Gegenstandskatalog (AAppO 2002 IMPP-Gk 2) und d1e aktuellen neurologischen und psychiatnschen Fachzeltschriften &ow•e die Leitlinien der AWMF (Arbeitsgeme•nschaft der WISsenschaftlichen mediZJn•schen Fachgesellschaften). D•e klinischen Eintellungen des Buches s1nd allgemein gebrauchliehe (d•e Autoren sind dabe1 jeweds angegeben) An den verschiedenen Unlvers•Uiten werden aber oft zusatzliehe oder andere eigene Klasstfizterungen benutzt d1e der/d•e Leserltn selbst ergänzen mOChte D•e .nternat10nale Klasstf•ZJerung der Krankheiten ICD-10-GM {Slerman Mod1fication. VersiOn 2008) 1st 1eweds im Textte•l und als alphabetische H1thste 1m fwpend•x zu finden Auch werden be1 allen Erkrankungen die bekannten Selbsthilfegruppen m1t aktueller Anschnf1 und Tel.-Nummer SOWie sowe1l vornanden m•tlntemet-IE-mail-Adresse angegeben (reg•onale Adressen Ober NAKOS [Nationale Kontakt- und InformaliOnsstelle der Deutschen Selbsthllfegruppen) , W1lmersdorfer Str. 39, 10627 Berhn. Tel : (0 30) 31 01 89-00 Fax -70 Internet http://www nakos de. E-mail· selbsth•lfe@nakos de) Ergänzt w•rd das Buch um e1n psychlatrl· sches Wörterbuch und neu mit etner Sammlung aller wteht.gen Internet-Adressen rund um d•e MediZIO sowie m•t einer herausnahmbaren Taschenkarte fur dte "Kittellasche" m1t Anleitung zu Anamnese neurologischer Untersuchung und psychiatrischem Befund

Zur Entstehung dieses Buches: Idee war es, die beiden angrenzenden Fächer Neurolog•e und Psychiatne 1n e1nem Buch Wie es auch der Gegenstandskatalog 3 als nervenhetlkundliChes Stoffgebiet zusammenfasst. i.Jbers•chlhch darzustellen, um es derlm Studenten/in zu ermöglichen den relevanten Stoff dteser beiden Facher 1n angemessener Zeit anzue~gnen. Dabei Will und kann d•eses Buch kcMe zwe• große Lehrbücher ersetzen, jedoch soll die klar struktur.erte Gl•ederung des Stoffes e•ne wertvolle H11fe vor allem in der Z911 der Profungen geben Der konsequente didaktJsche Aufbau soll d1e Leser und lernenden dabe• besonders unterstützen Da dl8 Neurologie m1t der Anatom•e eng verbunden 1st, wurde versucht bei allen Kap•leln den khnischen Bezug zur Neuroanatomie herzustellen Ein w911eres Anhegen 1st es auf allen Gebtelen den aktuellen W1ssensstand zusammenzutragen und zusammenzufassen Es bleibt dabei nicht aus. dass e•nzelne Kap1tel w811 Ober das normale Wissen hmaus spez•elle Aspekte bemhalten Das soll dem/r •nteress•erten Leserl1n d•e MOghchke•t zur Vertiefung geben So solldes nicht nur e•n Buch fur d•e Ze1t der Prufungen. sondern auch darOber hinaus se1n. D•e geplanten Neuauflagen tragen der Aktualitat und dem stAnd•gen Fluss des mediz•nlschen Wissens Rechnung Um kilnft.g das W•ssen sowohl aktuell zu halten als auch d~e Verbtndung zumJr Lernenden nicht zu verlieren, hoffen wir nicht nur, sondern wOnschen uns ausdrückhch Anregung, Hinweise und Knhk aus dem Leserkre•s. gerfiEl auch per E-mad (med.vertag-dr.mueller@t-onhne de) Der Herausgeber

AbkOrzungsverzelchn ls

Sette IV

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Seote V

Neurologische Unt ersuchung

INHALTSVERZEICHNIS

NEUROLOGIE .......................................... 1 - 307 Neurologische Unt ersuchung ............................................................................................ 1 Anamnese und psychopatholog1scher Belund . . .. ......... .. ......... .... .... ........ .... 1 Htrnnerven. .... ... .... .. . ........ . ... • • .. .. .. ... 2 Motonk • .. .• • ...... .. • ... .. .. ..... ... .. ·- ... . ... ...... . .. 4 Muskelstatus .. .. • • ...... ... ... ... .. • • . .. • ... • .. • . 6 Reflexe ..... .. ... ... .. ............. ... .... ... .. ...... 8 E.genreftexe ....... ... ... • ... ... ..... .. .. .. . . • 8 Fremdreflexe . . .............. ... .. . .. .. . . . .. • 10 PathologiSChe Reflexe .. .. .... .. .. . . • ... .. .. • .... .. ................ 11 Pnmt\JVe (lrOhkindhche) Reflexe ... ... ...... ... ... .. .. • ... .. 12 Koord1nat10n • . .. • ... .. .. .................................................................................. 12 SenSlbthtat • • .. ... ........ .. . • ............. ................. ...... ... .......... 15 Nervendehnungszeichen .......... ....... ..... ... ... .. ...... ............ ... .... . .. 18 Allgememstatus und Vegetallwm.......... ........ ... ...................... .. .. • ... • 19 Apparative Diagnostik....................................................................................................... 21 Bildgebende Verfahren ...... ....... .......... ............... ......... ........ ... ... .. . ...... 21 Ltquorpunktioo..... ...................... ............. ..... . ... ..... ... ...... . • 24 EEG ........ .... ..... ........................ ...... .... .. .. .. .. . • 26 NLG .............................. .......... .. .... .. • . • .. .. .• • ............ 28 EMG . ............ .............. ..... .... .. ... .. .. ..... .... • . ... ... ............ 30 EvoZJerte Polenhaie .... • .... .. ... .... ... ..... ..... ......... ... .... .. .......... ............... .... 31 Btops1en . ............ ......... ... ............... .. ... ............... .......... 33 Neurologisch-topische Diagnostik .................................................................................. 34 Motonsches System .. ..... .... ......... .... ... ... .... . .... ..... ........ ..... . 34 MotoriSche Großhirnrinde .. ............... .......... .. ..... .... .. ... ............... .. .. . .. . 34 Pyramidenbahn und o-Motoneurone . .... .. . . . ...... ... .. ...... ... . ... .. . .. 35 Extrapyram1dal-motonsche Zentren .... .... . .. .. •• ...... ... ... . . . 39 Kletnhtm .... .. .. ....... ..... • . ... . . . . ...... ...... • ....................... 40 Senstbtlolat ... ..... .... ....... . ... ..... • ... .... ... . .. ... .. 41 Umbtsches System ... . • .. ... ... ... .. ... .. • .. .. • • ... 43 Neuro-psychologiSche u psychopathologtsche Störungen 44 Neuronale RegeneratiOnsvorgange .... .. .. • . . . • ..... .. . 44 Neurokl neslologlsche Diagnostik .................................................................................... 46

Anfallskrankheiten .. ......................................................................................................... 48 .54 Fokale Anfalle... .. ................. • . .. .......... .. Jackson-Antane ... . .. .... ........ .. • .. .. . . 55 .................................... ........... 56 Adversivanlalle . ..... . .. .. . . . . 56 Psychomotonsche Anfalle . . . 010

Grand-mal ..

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Pellt-mal. BNS.Krämple .

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. 60 . 60

Seite VI

lnhalaverzelehnls

Myolllonisch-astatische Anfalle . M)'OIIIontsthe Anf§lle .... .. Absencen I Pyilnolepsie ............

.. 61

........... 62 ............................ 62 ..................... 63

Gelegenheltsenfall ...................... .. Narkoleps•e . ... .. .. ... ......... •....... Tetarusehe Anfalle ... • Synkopen ...

64

66 ......... 67

Demyelinlslerende Erllrankungen ..._ _ _ __ ..................., ..._,___ ..,_................. 69 Mult•ple Sklerose ...

• -·-" ..• 69

Extrapy,-.mldale Syndrome ................................................................_ ............................ 78

Parttinson-Syndrom .......................... .... .........•... ................... . Chorea .... .... •• '0 • ••••••••••••••••••••••••• Oyslone Syndrome Alhetosen Paroxysmale Choreoathetosen ..• Ba !ISmus Tourette-Syndrom •.

.... ... ........ 76 - ........ 82 • .......... 84

... . . .... ...... 86 87 ......... 88

Hlrnnerven-Lislonen ................................................................................- ....................... 89 Anat0fllt8 .. ........... .. ... ....•... .... .... ............ .. ............................ 89 Faz~ahsparese ... ....................................................... ············-··· ···-·· ..... 93 Kopfschmerzen ···-··-. ·-·.................................................................................................. Stl ............ 98 M.grane .. .. ............. ...- . 100 Cluster-Kopfschmen

....

Tngem111usneuralg•

... -·······

101

Schwindel ......- .. ·-··················-······ .. ···················· ............................ ·············-············-.. 1 04

... ........ ...... ....... .....................

T•nOJtus

106

Schlafstörungen ............................................................................................................. . 108 110 Chrome fatJgue &yndrorne ....................

112

Restress-tegs-Syndrom . .........

Entzundliehe Erkrankungen des Nervensystems ........................................................ 113

Bakterielle MeningitiS .................... . ..........- ...... 113 H.rnabszess •... ....• ... ....•.....•......... •. -·· .. 114 TuberkulOse Menu'Q1t11 ..... ................ ............. ... .... .... .. ... ........ 115 LyrnpOOZy1are Monu-.g•t•s .................. ••.. .•• ••• ........ •••......• ... •. .. •.. ................... 117 Enzephahtas .. .................................................................. 118 FSME •...

.. . •.. • .. .... ..........................................._................ ········-·· -· 119

Myeubs ..

..... .......

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121

Poliomyolaia anlanor ..

122

Herpes ZO&ter

124 125

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NeuroborreiJOM Neurolues . ... .. . .. ................ T oxoptasmos.e ... ... . ... ... ..............

Tetanus ... .....•.. Tollwut .... AIDS

... .. ....... .......

................... ........... 128 130 131 .... . ...... .. ...............................

Slow vrus infeeuons Creutzfeldt.Jakob-Krankhett Kuru

Subakute $kleroaJerende Panenzepl'\ahtis .

········ ..... 134

.............. 135

142 144

145 146

Neurologhoche Untersuchung

Seite VII

Progress•ve multifokale leukenzephalopathte •••• ••.• ••••••.••• ... .................

147

Gefäßerk.rankungen ......................................................................................................... 148 Zerebrovaskulare Insuffizienz/ Apoplex .... .... • ... .•• ........ ••• • .. ••• ••• 148 lntrallranielle Blutungen . ......... .... ....• ............ ••• .. .. ......" ... ........................... 153 Ep.duralblutung • .•• .... ••. ........... • ••• .......................... ...................... ...... 154 Subduralblutung ....................................................................................... 155 Subarachnoidalblutung .................. .......................•. ... ...... ...... •........... 156 Intrazerebrale Blutung .................... .... ............ •••• .••• . .. ••• •............ ... ... 158 HJrnstammsyrldrome .........•.......... ....................... ....................................... 160 Subclavtan-steai·Syndrom ............................... ................................................. Thoraeie-outlet-Syndrom • ... • •• .. .................................................................... Sinusvenenthrombose .................... .... ......................... ....... .. • . ..... • •. .•• .. .... ••• ... Sptnale Ztrkulabonsstörungen............................................. ..... .... ••• ••• •.• ••••.

162

163 165

166

Neurotraumatologle......................................................................................................... 169

Sdlldef..Him-Trauma....................................... .......... .. .............. ....... .. ... ...... . Ruckenmart
169

•.......... 173

HWS·Trauma ................................................................................................. 175 177 Wlrbel~ulenfrakturen

.... ... .... ... ... ... .. .... .... ... .................

Intrakranielle raumfordernde Prozesse ......................................................................... 181 Hirndruck I Hirnödem ..................... -..... ........ ........ •• ••• •• • • ..... ... .. 181 H1mtumoren .......... .... ................................. ··~ .... .. . .•... ..... ... ... ............... 182 Schmerztherapie ................... .•... ..... . • ... •• .. ... ... .... .......................... 186 AstrozytOOle .. . . ......... •. •• •..• . . •.. . • .... .. .. ........ . .. . .. ...... ......... 188 GIIObtastome .• .. ••• ..... ••• ..• .. .. ....................... .............. ................ .... 189

Htmstammgl.l()flle ......... ........................... ................................................ Oligodendrogliome ......................... ........... ............. ......... .... ••• •••• ••• Medulloblastome ........... .. .............. ..... .. . . ...... . ••• ... . ..... ••• .. ... •••• •.• ..

191 191 192

P1nealome .... ..... ...• ...• .. ..... ..... .... ..... ...•......... .... ......... .................. ... 193 Neonnorne ... ... ..... .... ......................................................................... 194 Ependymome ••.. .......................... . ...................................................... 195 Plexuspapillome ................. ..................... .... ............... ......... .•.• ... ..... . ...... 196 Meningeome . . .. ......... ........ ... ....... ... •.• . • . •• .. ............................ 197

Hamal'lgtOblastome .... .... .•.... •.... ..... .... .................................................... 199 Hypophysentumoren .................................................................................... 199 Kramopharyngeome ...................................................................................... 203 Rebkulumzellsarkome .......... .......... ................ ................. ............. .. • •• •• 204 Intrazerebrale Metastasen • .... •••• ••• •• •.. •. •• •• •.. •• •.•• .. .... 204 Entwicklungsstörungen und Anomalien ....................................................................... 207 .. . .................. .......... ••• .. ••• ••• • 207 Kran•osynostosen . HydroLephalus ..•..... ... . .. ... ..... ... .. .. .. ... . ............................................ 208 Basilare ImpressiOn ..•• •. •...••.••. ........... .. .. .............................................. 211 Oysrhaph1esyndrome ................... ............................... ..• •••••• •• •• "" •.• ••.. ..... 212 Syt~tlgomyeiJe ............................... .............................................................. 214

Neurofibromatose v Reckfinghausen . .

•................................................. 216

Neurogene Störungen des motorischen Systems ....................................................... 218 HeredoataXJen. ~ ... ~ •• ••• •• •.• •••• •.. ........................ 218 Spasbsche Spmalparalyse •• .• •••• •• ••.•• ••. . ..................................................... 220 Spinale Muskelatrophie •••. .... ............ ....... •......................................·-····-··· ••••• 221 Amyotroph•sche Lateralsklerose ................_.... .... ... •••• ... • 223 Stoffwtchaelertlrankungen und toxische Prozesse .................................................... 226

Se1te VIII

Inhaltsverzeichnis •• 226 227

Molbus Wil:son ·-·-···· LeukOdystrophoen ••• •..•••...... •. ••••• .. Fun kuläre Myelose ... .. •• • •• • .•••.•••••.••••••..••.•••...••.. Ponhne Myelonolyse ••.•••...••. •••.. ...• . . . .............................

• • 229 231

Polyneuropathien ............................................................................................................ 233 Diabebsehe Polyneuropathie ... •.• ........ • ................................. ......... .... ......... 236 Toxrsche Polyneuropath1en ............................................................................. 239 HMSN ........................................................................................................ 241

Gullla•n Barr6-Syndrom

•••. ... ...

.. ..• .. ..... . ..•••.•.. •.. ..

• .. .. ...

243

Spinale raumfordernde Prozesse " ............................................................................... WurzelkompressiOnssyndrome ......... ...... ..... ............ ...... • .. Z8ri•kale Myelopath1e .......... ...... ... .. • • .. ... Sp.nale Tumoren • .. • • • .. .. •

245 245 249 250

Periphere Nervenläsionen ......·-··-···-·-··..························-······-···-··-·-·--········· 255

N radlahs-Las•on

... .. ..... .... .. .

.•

. • . .•

... •••• .

257 258

Sup1natorsyndrom ... • .. .. • .. .. ... .. • ... .... ... • .. N med.anus·Lasioo • .... ... • ... .... .... ... ......... ......................... .. .. .. . .. 259 Karpaltunnelsyndrom .................................. ......... ...... ........... ................ . .. . .. 260

N .ulnar•s-Läsion ooooaoooJ••······· ··· · •H••••••••• uooouonoou•••···· ... •••••••••• • •••••••• .. •••••••• ••••••••• • • •••••• 262 Ploxus-brachtahs·UiSIOn .. ... ... ...... ... .............................. ......... ... .. .............. 263 N f8fllotafls-LasK>n ..... ... .•. . .. ... •. . . . .. .....•.. •.. . .. . . •.• .. ... 266 .. • ...... ... .... 267 N lschtadocus-Lasl()ll . ... ... .... .. • ... ••• . ..... ........ ..... Tarsaltunnelsyndrom ... • • .. • ... ..... ............... .. • .. ............... 269 PIE'!xus~umboSacralis-LasiOn ...................................................... 270 St&rungen des vegetativen Nervensystems ................................................................ 272 Neurogene BlasenenUeerungss:orung .. ... .. ... .. . • 274 Myopathlen ..............~~~.................................................................................................. .. 2n Mya:>thenoe ... .. ... ... .. .... .. .. ... ... ... ... ... ... . .. .... ... .. ... 2n lambert-Eatoo-Syndrom ...... ......... .................. ... ..... . .... . .. . ......... 280 Muskeldystrophten .......... .. . .......... ......... .. . ............. ...... ..... .... .. . • • ... .. ..... .. 281 X-chromosomal-rezess1ve Muskeldystrophien ... .......... .. .... .... .. .......... 283 Autosomal-rezessiVe Muskeldys1toph1en..................... ... . ... • ........ 284 Autosomal·donunante Muskeldystrophien ......... .... ... .. .. ... • .. .. ..... 285 Myotonoen .. ... ..... .... .. • .... ... ....... .... .... ... .................... 286 Myotonie congen1ta Thomsen .. ... .. .... ... ..... . .... 287 Myotonoa congen~ta Becker • . • • ... • ... • 287 Paramyotonie congemta Eulenburg • ... .. 288 Dystrophosche MyotOOIC ...... .. ........ ..... ... ... .. .. • 288 St,ff -man· Syndrom .. •......- ..-......... ..... .. • 290 P8fl0disctl dyskatramosche Lahmungon .. ... • ........ ....... ... .. • • • • 291 Hypoi
Erldokrtlle Myopalhten .......... .. ... . ..

. ... . ...... ................. ........... ...

Exogen-toxiSChe Myopathoen ....................... .......... ... .. .. • Malogne Hypertllerrme ....... • ...

.... 300 • •

301 302

Neurologi sche Erkrankungen und Schwangerschaft .................................................. 304

Neurologische Untersuchung

Se1te IX

PSYCHIATRIE ...................................... 311 - 412 Psychiat.rische Exploration .. ............ ......... ............................................................... 311

Einteilung der psychiatrischen Krankheitsbilder......................................................... 313 E1ntet1ung der psychischen Störungen nach ICD-10- Kap1tel V (.F") ....••........••..• 316 E1nte1lung psych1scher Störungen nach DSM ............ .................. 318 Psychosen ........................................................................................................................ 319 Schizophrenie • ..... ................ .. .. .......... ......... .. ......... .. ............. .. .... ..... ... 319 Neurolepttka ......................................................................... ... ....................... 322 Schizoaffekt1ve Psychosen ........ ... ...... ... .. ...................................................... 325 Affekttve Psychosen ...... ......... .................................................................. 326 Erldogene OepresstOn ... . . . ...• ....... ... •... ...... ... ................... ......... ... ...• .. .... 327 Antidepressiva ... .... .. .. . .. • • .. .. ... . .. ..... • ... ... .. .. 329

Mante. ..... .... .... .......... ... .... . .. . ... .... ........... ..... .. .... ...... . .............. 331 Lithium u.. • . •••••••• ........... •• • ....................... ..... .......... ............................... 332 Zyklothyml9 ............................. .............................. ............................................. 334

Organ•sche Psyc.hosen ......... ... .... ............... 335 Demenz • • .. .. • . ... ... • .. • .. ... ... ... ... .. • .. .. 33 7 MMST .... ... • ............. ..................... .... ................... .............. ......... .... • 341 o

. . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . .

. . . . . . · - ·· · · ·

•• •

Neurosen .......................................................................................................................... 343 Psychotherapte .. ... .. .. • . .... ... • • • .... .. .. • 345 Neurollsehe Depr9SSJOn . ..... ... .... ..... . .. ... .... .. ...... ... .... .... .... ... ..... .... .. 348 AllQstneurose ..........................................................................- ................ 349 POObten .... .. . . ..... 350 Zwartgsneuros.e ... . ... . ... .... .. ... .. •o• ••••••• · o•• •• ..... ......... •... • •••••••• · o• • 351 Konversionsneurosen .. .... . .. ... ... ... . • • ... • • ... .. • .. .. 352 Psychosomatosen .......... ............. ...................................................................... 354 Hypoc.tlondrie .................... 355 Herzphobie ........................................................................................... . . 356 0 . ..

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• . . . • . . . . . . . . . .. . . •

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Persönllchkeltsstorungen............................................................................................... 358 Parano1de Persönllchk9Jtsst0rung .. ... ...... .. .. .... ......... . ............ ..... ..... .. .. ...... 359 Schtzo1de Persönhchke,tsstörung . ... .... .. .. ....... • ...... ............................. 360 01ssoz•ale Personhchkt~~tsstcirung .. .. ... .......... •........................ 360 Histrionische Persönlichkeitsstörung . ..... .. .. .. ... • .. ... .. .. • .. .. ... 361 Anankastasche PersöniJchkeJtsstorung .................................................................... 362 Asthenische PersönlichkeilSstörung .... ...... .. ..... ............................................... 362

Verhattensstbrungen ................. 363 Anorexte und Bultm1e .. .. .. . ... . ......... .. ........ .. .. • ... .. .......... ..................... .. .. ...... 363 Abnorme Ertebntsreaktlonen.. .. . • ... .. ... .. .... .. ... .. • .. • 365 SUizidversuch u Suiz•d .. ... ... .. .... .... ... • ....... .. .............. .... .. ... • .... • 367 Sexualstörungen ....................................................................................................... 369 AbweiChendes sexuelles Verhal ten ............................................................. 371 Homosexual•ttlt I Transsexuahtat .... ... ........ .. ... ......... ..... .............. 372 o ........................... o ....................................... ..... ........ .....

Sucht ................................................................................................................................. 375 Opiatabhang~kelt ...... .... ... . .. ... • .... ..... ... .... ................... .... .............. 378 Barbituratabtlä~igke•t . . ... .. .. . .. . . ..o ... . ... .. ... ... ... .... ... ..... .. .. 380 Tranqu,ltzer ... .. .. .• . .. ... .. • ..• . . .. ..• •.. .... .. . . . . 381 Afkoholkrankhett ... ....... .. ... .. .•.... .. .. ..... .. . ... ................. ... ... .. .... .... .. 382 Psychoshm ulc11nz19nabhangtgketl .... .... ...... .. ... • ....................... ............... .... .... . .. 389

Seite X

I

lnheltsve~elehnls

Ps)'IChodysJeptikaabhanglgkett ................................-..... ................ ........ ....... ..... .. .. . 391

Sdlnortel.s\JIC:l'lt

............................................................................................. 3.92

Spiels\IC:ht ..........................................................................................................._... 39:J Ntk0bnabhangtg.k81t .. .... ..................................................................................... 394 Kinder· und Ju~ndpsyetl~trle ...................................................................................... 396

Obgoptlrerve ...............................,...•••••••••••.. _, ....... _.......................... 396 Kindliche EniWIClc lungsstorungen ...•• . .. ... .. .............- ......................................... 398 Vert\81\ens- u . emobonale Sltlrungen Im KlndeSal\er ••••_........................................ 400 Autm811<samkettsdeflzitsyndrom ....... .. .. .................................................. • 402 Etlt.lrars ..................... ... Stottern ........................................................._ .... _ .............-........................................ . 404

...........................................................................

Autismus

. - ........·-········04·················-·•h•···············---···· 405

Rec:htflehe Grundlagen in der Psychiatrie ...- ............................................................... 408 Psychiatrisches Wörterbuch ...- ...., ................................................................................ 409

APPENDIX ........................................... 413 - 444 Begutac:htung.............................................................- .................................................... 413 Lllbord&.gnostlk ........................................................~-··--··--.................................. 414 ~ te niiCh lnd1ka1Joneo ................................. _............................................. 414 ICI)-10........_

......_

...._ .............................- ............. _..............-..................................................... 416

Gegenstandskatalog 2 .. _ ........................- ....................- ............................................ 418 A.~ 20021MPP-Gk 2 (neu). Zwe•ter Absc:lm•U det .lrztJictlen P11ifvng.. 418

Tell t • ~~{mit nerwnhei urdlchef Relevat\Z) ....... 41& Teil2 • ~kfer ···-······-······-······-····-·-···· . .•. -41 9

Bewegung:..m.~Be .........--···-··············..·············-..··-·. ··-·-··----·---······-... 420 lnt.,..,...AI::JrwsMn - ..··-··--··-····-·-···········..·---·------~--....--..-.....-. 421 MfdiDIIIChe Selbsthilfegruppen,l~ und Kontatctslelen -".. _ . 421

Sonstige mecilmieche Adressen und AuskUI\ftsdJenste -

· -- - . 4 21

Stichwortv~nls --·---......................................._ ....................- .......- ...........- 422

Anmerkung zum Thema Umweltschutz

"' o-s 8"'"11 u.t u.u ~"' &nnl • ah~•Jtm> J>apacr ~kt

E'tllMII ,.,. ~••.smonroUo llllD \'asand und Vctbuf bai!C!n "'11 ~...lWl ,tftktuec (das a\.adtmi~~ V. tS$CII 11.1. •leb dun:b doc 1m Buchltaladel Oblidlen ..FrUcllbaltefoliCII~ ~ Blkber nach.! lt'lfttft'\ ICtm. Wlld.."rll baLorf der~~~ berubric~a~~ und Ald.-hSIC1WI&) Der Vmoand afol11 10 •lecl~~niMbu~w KJ.rt~ hn)aleUt au.> R«ychn,·\f.ucrial. obnc Jo.;UßStSklßrutdtze 1111 PoiS~CN~a und VapKll&J8.

"' .\uf den ~

NEUROLOGIE

Neurologische Untersuchung

Se1te 1

NEUROLOGISCHE UNTERSUCHUNG D1e neurolog•sc:tte Untersuchung setzt s1ch zusammen aus der Anamnese und der körperlichen Untersuchung Ste entscheidet Ober d•e weitere apparative Diagnostik Fur die/den noch ntcht Geubte/en empftehlt s1ch zum Verständms zuerst das Kap•tel neurol ogisch-topische Diagnostik durchzuarbeiten, um Befunde den neur<>-anatomoschen Strukturen zuordnen zu können und Ihre Pathophysiologie zu verstehen

I

ANAMNESE UND PSYCHOPATHOLOGISCHER BEFUND

Anamnese: -> Beginn der Erkrankung und erste Symptome => Bishenger Verlauf c:Jer Erkrankung b1s zum jetzigen Zeotpunkt mit Symptomdauer, intens.tat. Begleotersche•nungen Amnesoen _ FrUhere (e•genel .Anamo~ Vorerkrankungen , fruhere Operabooen, früheres Schädel-Hirn-Trauma -" Farn• oenanamnese. Erkrankungen von Ellern. Großeltern , GeschWIStern, bekannte Erbkrankheiten 1n der Famthe ~ M~kamente Regelmaßtger Gebrauch von Schlafm•tteln, LaxanZJen, Schmerzmitteln, hormonale Kontrazeptiva(+ N1kottn?), .Antoeplleplika, Antihypertonika? R•s•kofaktoren. Alkohol, Nikotin, Drogen, toK•sc:tte Substanzen und soosbge RISikofaktoren w•e arterielle Hypertonie od Hypolome, koronare Herzkrankhett. Herzrhythmusstörungen arterielle Verschlusskrankhell Vankosts, Diabetes mellitus Adlposotas, Hyperlipidämle, Hyperunkam.e, Hyper- od Hypothyreose -> Allergten , Antlb•ollka. Kontrastm•ttel. Jod, Nahrungsmittel, Metalle, Staub (M1Iben) Pollen (sa•sooale Rh•nitos), Asthma broochiale? = Vegetallvum: Miktion (Storung der Unoentleerung w•e Hamretentton, Inkontinenz, Potlak•sune = häuftgar Entleerungsdrang kleoner Unnmengen) und Stuhlgang , Sc:ttw•tzen, Appettt, Durst Schlaf (Ein- od Durchsc:ttlafstörungen). L•bido- u Potenzverlust (Männer auch nach Störungen der Erektion und Ejakulation tragen)

=

Soziale Anamnese : • Famtltenstand, Ktnder • Beruf (GefährdungspotentJal) od Rente/Fruhrente, Arb81tslosigke•t. Hobbys • Selbstversorgung od Fremdversorgung, Wohnung im Erdgeschoss oder vtele Treppen Fremdanpmnese: - Durch Bezugspersonen, z B Eitern od Pflegepersonen, Ehegatte, Freundlln - Durc:tt Bete16gte, .z. B be1 Unfallen Psychopathotoalscher Befund : Bei etner neurologtsehen Untersuchung genögen hter orientierende Angaben Fur em ausfuhrt•· ches Interview e•Ms psycht!'!lnsc:tten Patienten stehe Kapotel psychtatnsche EKplorauon. • Bewusstse•n Klar, ansprechbar, antwortet adäquat auf Fragen oder Verw•rrth811. Desonenlterthe•t. Dehr (• Verw•rrthe•t motonsche Unruhe Halluztnationen vegetat•ve Symptome), Somnolenz(= abnorme Sc:hläfrigkett, nur verlangsamte ReaktJon bei forCierter Ansprache). Sopor (=abnorme befe Sc:ttlafngke1t Reakt•on nur noch bet Schmerzreaz), Koma (= durch äußere ReiZe niCht mehr erweck bar) • Onent•erung Frage zu Person (wte he~ßen Ste? Ort (wo sind Sie hier?), Zeit (Jahr, Jahresze•t. Monat, Tag Uhrze1t?) und S1tuation (was tun S1e hter?) sollten adäquat beantwortet wer·

den • Mnesbsche FunktiOn Gedachtnis Intelligenz. Konzentratlonsfäh.gke•t ooenlierend beurte•len • Grundst•mmuna und Antrieb Ausgeglichen oder subdepressiV, depress1v oder manssc:tt

Setto 2

Neuro logie

o Es werden aDe H1rnnerven im Seltenvergleich gepruft Em~ge Tests prufen mehrere HlrnnCNun glciChzettog (z B Augonfolgebewegungen. Reflexe) Be1 patholog•schem Befund muss geklart werden welcher Htrnnerv fur den Ausfall verantwortlich 1St

Q

!:llil

I

II.

Trtc olfaetorl us: Geruchsinnprüfung jeder Se1to emzeln bct geschlossenen Augen m•t aromatrschen Roec:hstorren (z B Kaffee AntS, Seofe, Z1mt. Vanelle , Teer. Zltrooc, Pfcffermtnze) c:;. Hyposmoe (= Geruchwltuotlfung) bis Anosmte (= Geruchlosogke.t) Ammornak sol te zur Uberprufung der M•tarbeit des Pat bet Anosmte zusatzlieh getestet wcrden (wud ubcr sens•ble Fasern der Na$00$Chle•mhaut durch den V HN wahrgenommen) N opttcus: F~ngerpenmetrtsche Gesichtsfeldbestimmung

zur groben Onentierurog (der Untersuchet' bewegt se~no F'mgcr und beg10nt hinter dem Kopf des Pat und fUhrt d~a Hand dann larogsam m dali GQsic:tltsfeld des Pat Oteser g1bt an. wenn er e.ne Bewegung wahmtmmt , s Abb Nor- _... mal sind temporal bcs 90• wahrnehmbar. Zur Ubersicht mOa'icher G~chtsfelddefellte s Kapitel Homnervenli!sJOnon) Visusbestlmmung = Sehtost und Farbsehen m1t standar· d1s.erten Sehtafetn (Zahlentafeln, lshihara-Tafeln) Sptegelurog des Augenhi ntergrundes mtl dem Augenspoegelzu Beurtetlung des Fundus, der Pap.Ue (Stawrogspap~le be• HtmdruckstENgerung temporale Abblassung bei M utttpler Sklerose) und des Gelaßstatus (z.B Fundus hypertoniC~.r.>l Extravasionen (z B bei Fundos dtabetiCUS)

111

.. obllquus N oculomotorius: Prufuog der lftf ~ IN) M rec:lua 11UP ( HH 111) Bulbusbewegungen (dor Patient verfolgt den F1nger des Un&er.., ~_,. chets '" alle Richturogen. aurt.., nach lateral ~ N abducen' KonM rectus ~ ...3t. M ~a vergenz~ugung (Pal ftxiUfl IIL (HN VI) -..r -:T mecl (HN 111) den Zetgefinger des Untersuchen;, der 1hn dann 1n Rtchtung Patten· tennase bewegt) und AkkommoM obliquus M r...... ~us •·1 dahon (N a h ·-'".,.,en ) • F rage n11c h (HN IV) •• (HN 111) 119 Doppelbildern ' PuptUe rund I ISOkor (= beidseetrg gleich wett) I mtttelweot?, Pupillenreaktion auf LICht (dtrekte ltehtreakbon und konsensuelle Reaktion d gegensedtgcn Auges )

IV

N.trochleans: Prufung der Bulbusbewegung nach unl80 außen (M obbquus sup )

V

N trigeml nus: Senslbllttllt Im Gesicht 1m Seltonvorglclch. Druc:kschmcrzhaftigkeit der Trogcrmnus-Nervt10aLr.>tnlt!ipoMte (NAP, Vt -3, s Abb) SeoslblbUitt der Kornea a Kornutreflex (Fremdreflex. Retle•antwort Ober VII HN R• •LIJng der Kornoa mit 81nem Wattestabehen fUhrt z-um Lt<1Wlluss Motorisch M .masseter u M tcmporaltS (Kteferschluss c:> M maueter m Wangenbereictl beidonwttts zu tasten) u. M pterygoideus lat (Öffnen des KKJ foB, etnse•ttge Lahmung c:> Kteferverschlebung betm Otlnen zur gelahmten Seile). Masseterreflex (emz.ger MER •m Kopf-HalsBeretch Schlag auf doo aufgelegten Ftnger des Untersuchers auf d•e locket' herunterhangende Mand,bula des Pat c:> Reflexantwort spUrbar als M massctet'·AkiMUlt m•t KtefOtliChluss , s . auch Kap.tel Reflexe). Untertuefertremor Gcsctmackslnnprulung (d10 Gescnmack&fascm des N faaa 1s legen sich dem N IInguallS des N tngemmus an und kOnnon bet penphoror UISIOO m tgeschad.gt werden)

Neurologische Untersuchung

VI

Sette 3

N.abducens: Prufung der Bulbusbewegung nach lateral (M.rectus lat ), Frage nach parallelen Doppelbtldern

VII N.faclalls: MotonsCh: mi mische Muskulatur (Prufung Sttrnrunzeln, Augen schließen und fest zukne•fen lassen. Nase rumpfen, Zilhne zergen. lachcln, Mund sp•tzen, pfeifen, Wangen aufblasen, Mundw111kel nach unten Ziehen) Hyperakusis bei Parese des M.stapedius (schepperndes Geräusch im Ohr) CHVOSTEI<·Zetchen (FanabszetChen) Beklopfen des Faztahs-Stamm vor dem Ohr fuhrt zu Zuckungen 1m lnnervallonsgebtet bet neuromuskutarer Ub&rerregbarlle1t (z.B Teta· n1e, Hyperthyreose) Senslbl••tätsstörungen (Mtttelohr, GehOrgang, vanabte Antetle am Ohr od lokal dah1nter) Geschmacksinnprüfung (Gustometne) der vorderen 2J3 der Zunge suß (= Zucker), sauer(- Essrg), salzig(= Kochsalz). bitter(= Ch1nin) Prufung der Tränensekretion (= SCHIRMER-Test) mit etnem am Unterlid etngehangten F1tterpap erstreifen ~ Tranenfluss beemtrttch\lg1 bel Fez1ahs-Lasion vor Clem Ggl.genicuh (danach w1rd der parasympathiSChe N petrosus major des N.facialis 1m Ggl pterygopalabnum umgeSChaltet und d1e Fasern Ziehen m1t dem N tngemtnus zur Glandula lacnmahs) oder be1 Sicca-Syndrom, normal in 5 M1n 10.20 mm, patholog•sch <5 mm u bet Sertend1fferenz VIII H.:ttstlbytocochlearis (khn1sch ort auch N statoacushcus genannll. GteichgewlchtssinnprOfung (s Kapitel Koordination) , Nystagmus (physiolog1Sch 1st der optokinetische Nystagmus durch Vorhatten e1ner schwarz-wetß gestreifte Drehtrommel :::langsame Phase 1n Orehrictltung der Trommel, schnelle Phase entgegengesetzt Abb s u Kapttel KoonMatJon) Pathologisch sind em spontaner Nystagmus oder etn Nystag. mus nach Kopfdrehbewegungen 1n allen Rtchtungen unter der FRENZEL-Brllle (= beleuchtete Lupenbnlle, verhindert dte Blic:Jdixalion des Pat ) Orientierende Pru fung des Hörvermögens: FlustersPf'ache. Retben der Finger VOf dem Ohr Uhrtteken Versuch nach RINNE: (Aufsetzen der SiAT•mg<~oel auf dtjm Met&totd, der Pöl g1bt dn woon er mcnt::. mt:nr nort, ~ dann Stimmgabel sofort vor das Ohr halten. der Pat sollte dann wieder etwas hbfen, da dl8 Lufttetlung 1m NOfmalfall besser als dte Knochenlel· tung ISt RIN"'E poSitiV) u. WEBER (Aufsetzen der Stimmgabel tn der M11te auf dem Kopf, s Abb ~ pathologtsch ist etne angegebene Laterafisierung = Verstarkung zur kranken Se•te bet Mrt1elohrpro.cess, Verstarkung zur geWeber· sunden Se1te bei lnnenohrscMdigung der Gegensettel Trommelfellsp.eVersucll gelung

=

IX

=

N.gtossopharyngeus: Senstbdttat tm Rachen Würgreflex (auch Gaumenreflelt genannt. Fremdreflex Q Reflexantwort uber X. HN). Geschmacksinnprüfung (hinteres 1/3 der Zunge, b4ttcr Chlntn) Motonsch· Gaumensegelmuskulatur (hebt steh betm Phon•e· ren (.aaa") gleichSetbg, pathOlogiSch zur gesunden Seite verzogen Kulissenphänomen , srgne de rideau s . Abb )

=

=

X.

XI

N.vagus: He1serlle.t (etnsCIIrge N.laryngeus recurrens-Schadrgung) b1s htn zur Aphonie (beldseittg), Schluckstörungen (ggf Osophagusbrelschluck unter Röntgen-Durchleuchtung) Wurgrefle)( (~ motonsche Antwort auf Ro17ung des IX HN), Kulissenphänomen der Muskulatur der Rachen· h1nterwand vegetatiV Tachykardte/Arrhythmte

'*" .._.

..11 ss"lll* 101._1 , _ Seole 1*111 eh)

N accessorlus: Schulterheben (M.tl"'pez.ius) patholog1sch Schulterttelstand und Verschtebung nach vorne (der betroffene Arm ersChetnt beul1 Herabhangen dadurch langer), Kopfdrehung zur Gegenseile erschwert (M .sternocleidomastoldeus)

XII N.hypoglossus: Zungenmuskulatur Zunge herausstrecken lassen (bet etnsetltger Läson Abweichung zur gelahmten Sette, da dte Muskulatur der gesunden Setle dte Zun· ge zur gelahmten Sette druCkt) Zurrge nach allen RIChtungen schnell hin und her bewegen lassen Auf FaSZJkulallonen (u e\111 F1brillat1011en, nur an der Zunge sichtbar), e.nse1bge Zungenatrophie achten

Sette

.c

Neurologie

L MOTORIK Allg :

~ Achten auf sichtbare motorische Paresen, Haltungsbesonderhetten , Fehlstellungen

~

o ~

o :..>

o

muskulare Atrophten (= Muskelschwund, bet Anhalt dafur Palpatton der Muskulatur und Messung der Umfange m Se•tenvcrgleteh) normale M itbewegungen Schonung e1ner KOtpersode unWJIIkurhche Beweoungcn (Tremor Bowegungsunruho), evtl Anfertigung eines Muskelstatus &tner betroUenen MuskelregiOn (s u ) Faazikulallonen : siChtbare Muskelzuckungen ohne Bewegungseffekt Enlkletdeten Patienten mehrere Mtnuten beobachten Aurtr€lten nur bei SchJ!dogung von Moloneuronen liTt Vocderhom des Ruckenmaric.s oder des penphercn Nerven (niCht bet zentraler Ulhmung) Abnllatiooen Kontraktton etnzelner Musllelf:1sem ohne Bewegungseffekt nur om EEG siehtbar (Ausnahme. evtJ an der Zunge siChtbar) Myokymten kun:e Bcwogungswogc der Muskulatur ohne pathologische Relevanz Motorische Schnelltestung der wichtigsten Muskelgruppen (s u ) Vorhalteversuche zur Beurteilung zentraler Lähmungen (s u ) Felnmotonk, Sprechen und AltokulatiOn sollten beurteilt werden Muskettonus. normal, hyperton • Spastok (Schä
Pathol: - Man unterscheidet pnnztpoell zentrale und periphere Lähmungen m1t typtsehen motoc... schen Effekten (s ncurologtsch·topische Oiagnost•k) - Extrapyramidal-motonsche Storungen (s dort) Myopath!en (dll"ei
,., ' "''"und vert>al beschre~t>On

Obere Extremität: • Arm Im Schultergelook ln allen Ebenen bewegen lassen (Ante-. RetroversiOn, Abduk· t10n + Elevabon (:AbduktiOn uber dto Honzontale). AdduktiOn Rotation) • M•t gekreuzten Armen soll der Patient dte gekreuzten Hande das Untersuchers beidr.e1t1g gleichzeottg druk ken Emseobge Schwache Ist eric.ennbar. • Armvorhalteversuch ,. AHV. Der Pattcnt steht (Sitzt od liegt). er soll beide Arme 1n SuptnatiOnsstellung nach vome streck en, d!fl Augen sdl' eßen und mondostons 30 Sek lang d ese Position botbehalten • ' leichtes Absinken, Bougung 1m Etlenbogengelem und Prona!Jon emos ArTnos sind Zeichen fur 8100 letchte zentrate Lähmung Sie w1rd vom Patienten oft nteht bemerkt und kann vom Arz1 bei nur oberflachli· ~. ,. "1111 ~*-~ eher Untersuchung der Motor.k Obersehen werden • V,gonmeter M1t emem Gummiball, angosc.hlossen an emen Druckmesser. ~ann dt€l Veränderung der Faustsdllusskraft 1m Verlauf etner Behnndlung geprOft werden

=

Untere Extremit.,t: • Ful!spitzengang zur Uberprufung der Plantar-Flexoren • Fersengang zur Uberprllfung der Dorsal-Extensoren • Einbelnstand und ·hOplon, auf Stuhl stetgen Inssen oder Treppe hochgehen lassen zur UberprOfung dor Oberschonkel- und HOflmuskutatur • Belnhalteversuch = BHV Patient liegt auf dem Rüoken Bcido Bc!ne wcrdon•n Huftc und Kruc recf"lt>Mnkbg gebeugt Bei geschlossenen Augen sol Patient d:e SieJung

Neurologtsehe Untersuchung

Se1te 5

mindestens 30 Sek halten Schwanken od Abs•nken emes Unterschenkels - Ze•chen fUr eine leichte zentrale Ulhmung

2 PrOfunq der Felnmotorik. Alle Tests sollten Immer Im Seltenvergleich durchgefuhrt werden . Zeitliches Abstoppen einer Übung kann zur Beurteilung des Erfolgs 1m Verlauf e•ner Behandlung dienen Fordern Ste den Pa!lenten zu folgenden Handlungen auf; • Flnger-Daumen-Abfolgebewegung: Setzen S•e nacheinander Ihre Finger II-V auf dte Daumensp•tze und beg1nnen s•e wieder von vorrte. erst langsam, dann 1mmer schneller, b1s es schneller mcht mehr geht • Bewegen Sie 1hre herausgestreckte Zunge schnell hin und her knöpfen S1e Ihre Jacke auf und zu, z•ehen Sie Ihre Uhr auf heben Ste e•ne Nadel von der flachen Untertage auf • Klav•ersp1el : Halten s•e 1hre Hande nach vorne, Bewegen Sie Ihre F1nger, als ob Sie Klavier spielen würden • Zehenspoel Bewegen S.e so schnell Wie mOghch Ihre Fußzehen • Fußwalzer Dum-da-da 1st der Rhythmus. den Soe m1t Ihrem Fuß tappen sollen Setzen sie erst die Fußspitze auf (= dum) und dann tappen Sie 2x m1t ihrer Fußferse auf (= da-da)

3 Pr\ifung des Muskeltonus: Test auf passive Muskeldehnung· Der Patient loegt auf dem ROcken und die zu unter· suchende Muskulatur muss unbe<Mgt entspannt sem. Der Untersucher dehnt den ent· spannten Muskel pass1v, er muss dies mehrmals und verschieden schnell durchführen Aktlviart Wird der tomsehe Dehnungs-EIQenreflex Durch doe Dehnung werden doe Muskelspmdeln Innerhalb der quergestreiften Muskelfasern gedehnt Die sensiblen Muskel· sp•ndei-Fasem akt1111eren d•e u -Motoneuronen Der dadurch entstehende Musketwlder· r.t.lnd wird vom Untersucher als erhöht oder cmledrlgt empfunden Untersucht werden sollten • Hals- urld Nackenmuskulatur durch Drehung des Kopfes , Hochheben und Fallenlassen des Kopfes auf das Bettl5-7 mal). so 1st dies etn H•nwe•s auf eonen erntedragten Muskeltonus = Hypotonus Pendelt der Unterschenkel wen•ger (<5-7 mal) •SI der Muskeltonus ehet erhöht = Hypertonus Hypertonus der Muskulatur· • Rlgor = wächserner Widerstand : Der Untersucher hat ölsWiderstandsempfinden das Gefuhl e •n wetches Ble•rohr zu b1egen. Wachs oder festen Te•g zu kneten Der erhoh· te Muskelwiderstand ist schon 1n Ruhe vorhanden und unabhangig von det' Stellung 1n der siCh d•e Gliedmaßen befirlden Be• passaver Bewegung der Extrem•taten g1bt der Widerstand haufiQ m•t eonem zahnradartigen Rucken nach (sog Zahnradphänomen ) Pathol· typ•sches Vorkommen be1 extrapyramidal·motor•scher Stön.ang (PARI(INSONSyndrom) • Spastlk federnder Widerstarld: Der Untersucher bemerkt am An fang bei der passiven Bewegung e•ner Gooedmaße einen AnsiJeg des Muskelwiderstands, der dann plotzllch taschenmesserartig nachlaßt Polhol Vorkommen be1 zentraler Parese, z B nach Apoplexie

=

Se•te 6

Neurologie

tus Be• besonderer Fragestellung (•soherte Las10n emes Nerven. muskuläre Atrophie eenes speztellen Muskels oder Muskelgruppe) können verschiedene Tests durchgefuhrt werden , d•e bet emer .nor malen' neurologischen Untersuchung keine Routine sind. D•e selektive Prüfung von Bewegungen und Muskeln erfolgt immer im Seitenvergleich Oie Sehnen der Muskeln sollten tewe•ls wtlhrend der KontraktiOn getastet werden Parese= Minderung der Kraft Paralyse Od Plegte = vOIItger Ausfall des betroffenen Muskels Beweglichkeit immer passiv und aktiv prOfan: Akt1v -. Kraftgrade Bewertungsskala für die aktive Kraftprufung (Krattgrade) 5 - normale Kraft 4 = Bewegung gegen le1chten Wtderstand mOgbch 3 "' Anheben gegen die Schwerkraft moghch 2 = schwache Muskelbewegung nur unter Aufhebung der Schwerkraft 1 = Sichtbare Muskelkontraktionen aber kein Bewegungseffekt 0 ke•ne Muskel-Kontraktion SIChtbar, ketne MuskelaktMUll

=

PI.. ( ~ J und Monua H Gilldl."•rutl9 docont ~ <J.r noch f11
Obere Extremitätenmuskulatur: • Obtnrmobduklion · l'lt• 11ton: f>.IIK111 Steht u.lrpn . l)lc Arme '!CIIIcn dlnn 'IC1tl•ch MI~:Cbobca .,.u.... n. ~<~-ahf~•od lk1 Unkr>ULhcr \\-odo:r-.1.1nd d.\f~Cn ko51CI . D1<: <.'f 10:0 ~O..lu• dc:r Abduktion nlol~n' ~ durch dJO" ttlol~o1' a. dur(h (C5 • ('a. 1\.ulllnb) • Obtn~rnuddul.tion: Polltenl >lcht ndn SIUI unJ J, lt da. "''""' .n - 'icilC) und \II•U..imu> doni (Co• ( II. ~.thonarht:r.um 1n ~lnCI -'>"""";..p,>Stlloo" ~oo.·•thd1 am Kilrpcr und h.ll den fllcnl>of~n nxht,.lnklog, ttrllcu~ l}•~•h Rll111 Cf t.ll<" ll~e ßl{h t·lth•n" ...,tth•h 11111 KOIJ>.:r und h•t den fllcnlo<•<<'fl r<..:hl~<~inl.hg j;•'bcu ' I)Jn.oc:h llil>n •' doclllndc n1ch innen. ee~cn IC'I Y.crdcn •.a i\f 1011b~upuJ.arb (C5 • n. N.•ub>alpulorh) und \1 tt""' m•Jor t<'• · Cl, , ,thor•codor",.IL•)

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t:lltnbcl!tnOctl.,n: P11ien1 1-rU.r:t bt ol<: \nll<' p.111lkl m tllle . Rmnradltnlcr-H .. hq>OSlllOII. lrrcodn d:odur. \OoiiJ • L der \1 bi~•P• bnt~bll ~ctdiC'I (c·~ • C't. ' ·n•usc~ loculaatu>) . Beu~t d
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Patient bnu,;l t>.. 1dc \rm.. p.u-alld 10 ein<: . Rrnnradlcnkcr·ll•ltrpmmon. Em.-tcbt dadurch nochll\tnkhrr "'""~p-Brogcstcll<m • ll<.'f Palocnt Wo:tl.t doc Atme !!CI;CD den \\ •d..-n.tand dr$ l ntm.uchns <J
clnl!!

• llandt:dtni..\Ot•ion: Paucnt hlh bc1dc lf.. d. "'"'"'""' '"" o.k~1 1\:.C\rrer r11111kn llmdnlc~cn Rtchtuns Rnwndcdc ll.-r lJIIttNJdltr lct;lct \\ ~.d an der U"nJn.~<:tnc llmdfUchc-n 113..'flll
• ll ondt:rltni.'IC'\Itn\Hin I' IIen I h..lh bcidr U!ln<.lc ~ntredl '"'den fo:Cirpn mit r tarpl ulruub ( ( ~ • t 1. ;\.r.diali•l '"" dund l>rc•as(( ' · (._ ' .ndi211.i) '""der r~ltalcn Slr.,dnll'\IPI'<'· • llo&trßt\lon: Plll.•ml I<Jil ..-mcn \nr .ur cmc Untcrl.lj:c ßllt u. olllk:LI ucr Unlt".udtcr d.mml
p,.,,.,.,

• fmtfrnltn,lqn : l'olll<."m lqlt 11e111e lllndllkhcn auf cu>t Llater~ lkf Uull:hUCha dtG.:LI .ta, Handgclm L des Polllentell nut ~tncr linLm tland auf dtc l ... ·~ t-ht .Ja'"""'"" I und kost<1 n \\ '""' tand m tkr o ..naf,r•t< Ja Pallcnt.-nfinsn JC'IZI s.•ll dn r.m<"nl ..-mc r,. .:c-; rucd.en, d.b. ''Ofl da llnt(l'lage ahhcbnl. Gdnlcl .,.ndcn, u. J.:r \ I nltRWr ditilorum ro mmunl\ 10 • n. , ,rodi•lbl \'(ln ein oltafl.khhchrn """'I..CfilliJ'P<'.

Satte 7

Neurologtsehe Untersuchung

• Flngtnbdul.llon • rmgtt>J"~"' '" • l'•llmt sprt'tll d~t Fltlj!ct IIIJ.\IInal. d>tl don•lt. (Cl • Tht, :\.wln.ori•) und \1 lbdYi Oru.;l Dtrl dit t-- Im l'ntcnurhminneratl3. lCI ,.erd..." \lntl.nctrOSitl palmam (Ca· flu • .'l.uln•rh) und \1 1dductor poilleb (('&- Thl, '\j,ulnuh) • numtnahdukhon: ()er Patrcnt10ll .cmm ()aumo Unl<'CSUcl>nfmgcn Gc1CSIIIidl b,..,,h (\I- 1111 . :-..• lllarb) , • UllUmtnoppCI\ilion: Pattml luhn l)aum<mptl.lc a.n ß ,~,~ '""' p, I!Ctr- 1 ha, 'I .rmdi•nu•l

Bauchmuskulatur: • P•t·ent ~ oder hmtm btUC'II l 111~er tae. • ßtt• or-Zekbtll: l'attC1lll1(it a11f Jo:m RG..~cn Ohne .tac i\lme 1u ~ut1cn, "'" er""'"" ( lt-c:riorpcnufndllcrt. lk• ..,,hw•~he cmcr Scuc, •trtidll SKh dac B•uchdrc~c nrr andC'Iöld .,.crdm t!ac Dauthmu;krln l'nJnt I I • l.•l

Untere Extramitatenmuskulatur: • llüflßuio11: Patrcnt l~ 1" RaJd.,"r,..e 111111!•-strcütcn H=m

Fr~~ in ck• 11ultc durch Anhttx-n der lkine. V.tderst•nd d~egcn <.co<1!rt "'rrd' 1 .Jgltdtkeu: Pilltl CJn<S Kt<:htung Rar111>Jede. Unl<'t'.ll m.ulm..s (L< • 'il. '1/.alultus lnfrrlnrl • 11Dfla.bdul.11fllll I Mi!Jildtktit Patknt liq!l in Rlldtnla:;e m saue ' n r r spn-1zt 11M 0: n Z1U Sc! na.:b auB.:n ab, wAhrend tkr Unttr~udu:r '1\ido:r.loltld rn "nregeknkh"ile l(iht l'codc lktne können l!kr
1),.,

11.1 "' fr\koll

l \tr,glrcH~t · Palrcnt 1&<"&1 1n ~otrnlllj1C mtt ,,-.ucckll'll lkm,·n. Er h.:b\ das ol..:fc lkon R~~:htu"lol Raumdr:d.c an, "' breud der Untr:rw.:Mr'" Knt.:-~cklllhöh< d~q;cn drudt. t;.,.es~ct "erden '.a. \1 alutn• ""'diu1 + mlnimu\ unJ \1 ttn\Or fa•clae lallt (l.o- '>t , '·tlutc-u• ••prrlor)

• HOOo.ddul.tlon: PaltL"tll h<'> on Kt.üc:nla~" mit F•"tt<ÜICII t.ud a~c>prciLtcrt Banen Ü' fllhn ~Jdchztrtig bcidc B.:mc LUWn~n. "'111umd d,'T Lnlcnud!er bcickTsc:rt> ""' 111r>en Wrh< grhc . (io:told .,..,.1 drc \ddultvrm~ (Ll· L._ " -ehuoratorlo•l • "-.nitOcaion: 1. M61!hchkcll Patocnt h<'l!\ 111 Rildo:n!Ji.: mot 1n Holle und Kmc gcbaagten lktncn f.r ntht drc I trt<' Riclllutg G.:.aß O..:r Untmu.:hcf gr bl Widcnund da&oq;tn 2. \fO,I1chkrn : Paumt hegt tn ßJuchl3gc mn rm Km<~dcnl. lcrcht \l>nocbc:to~tcm lkm l.r ...11 dtc llcugung •a.a.IIJ • l.m "'~rt'nd der l nt•T> li<.1ak• \lolld der \1 qutwlrlttp• ftmori.\ (Ll- 1..;. 'dtmonli\) • fußplutarllniCJn : Paltt'l11 h~ 1n Rör;Lmlage t r hcvo
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• I ulldonalutusion: Pr11rent h~t 111 Rlk~cnlap- Lr hcvo<'lt1 dtc I ul "'""' R hll.n• 1\0I'J'm!d der lJnrcnu· <1ltn hJlt C.icte)let "'1rd • ·• der \1tibl.otlb antcrlctr (I.A L~ ' ·IH'N)Dtu' ~tl'llflltldu'l • I ulhuplnatlon ( • lnH"tUf."'); l'•uc:ntlt<~ 1n Raleh'lllaf:" fr rotiert a!cn rntdt•l "Ful'""'o.J n" und U • ~1. , ,ptrtraru> >UJM'rllclalü)

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Se•te 8

Neurologie

REFLEXE Allg : ::) Man unten;che1det pnnz•pt.:ll physi ologisch e und patholog ische Reflexe (engl reflex od 1erk, zur Pathophysiologie s auch neurolog1sch-top1sche D1agnosllk) -; D1e physiologischen Reflexe werden e•ngetc1lt 1n Ei genreflexe und Fremdreflexe -; Reflexe S1nd der Willkür n1cht unterhegende Antworten der Muskulatur 11uf außere St1muh EIQenreflexe ermUden niCht. die Untersuchung erfolgt l n Mittelstellung der Muskulatur Renexe können abgeschwächt oder gesteigert sem. Wichhg ( pathologiSch) 1st be1 allen Reflexuntersuchungen die Beurteilung e1ner Seltendifferenz ~ ,.Gesteigerte" Reflexe

= besonders star1<e Reflexantwort d1e nur pathOlogiSCh 1st, wenn

die ubngen Reflexe normal oder abgeschwächt s1nd. ""' Verbreiterte Reflex-~one (VRZ) "' Auslösbarkelt eones Reflex auch weoter dtstal oder lateral des normalen Reflexauslosepunktes zur Pathologie gilt das g~1che woe beim geste~Qerten Reflex. Betsplel. Der Patellarsehoonreflex w1rd 1m Normalfall ausgetost durch Beklopfen der Quadrizepssehne unterhalb der Patella, eme VRZ liegt vor, wenn s1ch der Reflex ber81ts durch Beklopfen der unteren Sch.enbemvorderkante auslOsen lässt Klonus = AusgeiOster gestetgerter Muskeleigenreßex, der siCh anschließend selb:il unterhalt wodurch es zu klonischen KontraktiOflen der belrollenon Muskulatur kommt E•n unerachOpflicher Klonus 1st pathologiSCh und findet sich metsl bei PyramldenbahnlasiOnen 1n Verbindung m1t Hyperreßex.e und Spashk sow1e pathologischen Reflexen. Oie beiden h~uf.gsten Klont s1nd der Patellarklonus (Quadnzepssehne) und der Fußklonus (Achillessehne). s u

Prüfung der Reflexe 1 Patienten -Ausgangsposition : ldea 1st diC ROckenlage des Patienten. Seine Hände liegen entspannt auf dem Unterbauch. be1de Be1ne s1nd gestreckt (andere Pos1honen werden be1 den Jewe1hgen Reflexbeschreibungen zusatzlieh erwahnt). 01e ReflexauslOsung muss ltTlmer Im Seitenvergleich erfolgen, da d.e Reflexstar1<e von Pat1ent zu Pat1ent sehr verschieden se1n kann Der Gesunde ze1gt 1m Seltenvergleich be1 korrekter Lagerung keme Unterschiede Die ReflexauslOsung sollte J&wetls mehrmals und m1t untersctliOdl•cher Reflexhammerstär11e wiederholt werden Der Reflexerfolg muss beobachtet und ertastet (Anspannung der MuskutaturfSehnen) werden .

2. Bahnunq des Reflexerfolgs: Be1 zu schwachem Reflexerfolg kann d1e Reflexantwort m1t Hilfe des PatJenten gebahnt, d h. verstärict werden S1e können dem Patienten folgende Anwe1sungen geben· Wenn Ich jetzt sage beißen Sie die zahne kräftig zusammenu oder .kneifen S.e Ihre Pobacken zusammen· oder haken Sie ohre Hände onemander und zu:~hen S1e d1ese kraft•g auseinander" = J e NORASSIK· --'""J<~ Handgri ff (s Abb.}. Auch ein M1tmnervahon des betroffenen Muskels Jendrassik kann eone Reßexbahnung beWirken. 3 Dokumentation der Reflexstärke;

• 0 = fehlend I + "' normal/ ++ "' lebhaft I +++ = sehr lebhaft geste.gert • VRZ = vertlre1terte Reflex-Auslose1one • Klon• = pathologisch als unerschöpflocher Klonus

~enreflexe

Reflex ausgelost durch Muskeldehnung ( ~ Re•zung der Muskelspindeln = Propnozepbon) mot anschließender monosynaptischer Umschaltung 1m Ruckenmar1< und AkUv.erung desselben gereizten Muskels - Rezeptor und Erfolgsmuskel s•nd Identi sch Im Folgenden alle WICht.gen E~genreflelCe

Neurologrsche Untersuchung Masseterreflex (N tngen11nus, V3): Schlag auf den aufgelegten Finger des Untersuchers auf doe locker herunterhängende Mand1bula des Pat Reflexantwort spurbar als M masseter-Aktrvrtat mrt Kreterschluss Be• e1nem Gesunden zetgt seuoe Reflexstarke rm Normalfall das AuslöseNiveau aller Eigenreflexe an (.Erchreflex') Obere El!lrem•tät BSR Blzepsj_ehnenreflex (C~. N .musculocutaneus) Patientenunterarm befondet sich angew1nkelt 1n erner Stellung zw•schen Pronation und Supinabon. Auf d1e drstale Sehne des M biceps brachll legt der Untersucher seinen Finger und beklopft d1esen mit dem Reflexhammer (dadurch lässt SICh auch ein schwacher Reflexerfolg tasten) RPR ßadluseeriostrener (= BrachiOradialls-Renex, Cs.a. N radialis): Patientenunterarm rst angewrnkelt und beftndet sich rn SupmatoonsStellung Untersucher schlägt m1t dem Reflexhammer auf das distale 1/3 des Radrus des Pabentenarms (Ansatzstelle der Sehne des M brachtOrad•alos am Proc stytOtdeus rad11). Reflexerfolg des M biCeps und des M brachioradrahs fuhrt zur FlexiOn (Beugung) rm Ellenbogengelenk und Pronation. TSR Irizeps!_ehnenrefler (C6-7, N radrahs) Der Ellenbogen des Patienten Ist angewinkelt Schlag auf d1e drstale Sehne des M tnceps brachol drrekt oberhalb des Otecranon fuhrt zur Streckung des Patientenarmes

Pronatorenreßex (C6-7, N.medianus) Schlag von tnnen auf den Proc styloideus radi1 fuhrt zur kurzen Pronatronsbewegung

Trömner-Reflex (= Fingerbeugerenex. C7-8, N medoanus und N utnans) Der Pat hart sernen Arm vor sich und lässt dte Hand locker nach unten hängen der Untersuch<>! umfac:st m11 c:pin~>r lorl'<en H~'ld dnn 1-!andruckr>n des P~l ur'ri schlagt mtt den Ftngern II-V se1ner rechten Hand schnell von unten gegen doe Fingerkuppen def Patientenhand 01e Folge rst eine anschheßend Beugebewegung der Palientenfinger 11-\ bei lebhaftem Renexn1veau des Pattenten auch des Daumens

TrOmner

Knipsreflex (auch HOFFMANN-Reflex genannt = Fingerbeugereflex.. C7-8, N med•anus und N ulnans) Pat hält setne Hand wie berm TROI>'NER-Reflex. Knipsen am Oig 111 Q Re11ex· antwort wie bei TROMNER-Reflex Untere Extrem•tat ADR Adguktorenreflex (I.H N obturatonus): D•e Patoentenberne s10d lercht abduZiert. Der Untersucher legt dte Finger serner l•nken Hand kurz oberhalb des Kniegelenkes auf d10 Innensatte des Patoentenbe•ns (hier endet dte Sehne des M adductor magnus am E~oondytus med•ahs femons) M•t dem Renexhammer schlagt der Untersucher auf sernen Frnger ·~ Reflexantwort der Adduktoren des Oberschenkels fUhrt zur Adduktoonsbewegung rm HUftgelenk. Bel sehr starkem Reflexnoveau. kann dte Muskelzuckung auf d10 Gegensatte uberspnngen. PSR fotell
Patellarklonus· Der Untersucher umlaßt von oben d•e Patella des Patienten mtt seinem Daumen und Ze.gefinger. Mtt etnem Ruck schiebt er dte Patella nach d1stal und halt sre lest Die Patella bewegt SICh daraufh•n ruckartJg abwechselnd fuß- und hliftwärts (unerschöpflich = pathotog•sch) TPR Iibialis·eosterior·Reflex (L5, N.t1brahs) Der Reflex ist nrcht Immer auslOsbar (nur bet Auslosbarkeil 1st eonsertoges Fehlen OCiet ernse.t1ge Verstarkung pathologisch) Der Untersucher schlägt mrt dem Reflexhammer auf doe Sehne des M bb1ahs poster10r oberhalb des Mallealus

Seite 10

Neurologie

med ~ 1m Idealfall zetgt SICh e1ne le1chte Addukhoos- und Supinabonszuckung des Fußes (ggf. auch nur sichtbareitastbare Zuckung ohne Bewegungseffekt). ASR t!chilles!ehnen!f!nex (= Tnceps-surae-Reflex. S• 2, N tibialis) Der Pauent kniet so auf dem Bett oder einem Stuhl, sodass seme Fuße fre1 hangen M1t der linken Hand drückt der Untersucher den Patientenfuß lo1chl1n e1ne DorsalflexiOn (d.es verstarkt den Reflexerfolg im S~nno emOf' Bahnung}, m1t dem Reflexhammer 1n der rechten Hand löst er den Reflex durch Schlag kurz oberhalb dOf' Ferse auf d•e Sehne des ASR M.tnceps surae aus. Auch schwache Reflexe s1nd so noch gut auslOsbar und m1t der l1nken Hand zu spOren <:> Reflexerfolg 1st e.ne PlantarflextOO Alternativ kann auch bei auf dem Rucken !legenden L. Pat der Unterschenkel gekreuzt Ober den anderen Unterschenkel ge- 'II['" legt werden und dann der Reflex gleich wie oben ausgelöst werden.

Fußklonus. Der Untersucher faßt m1t seiner linken Hand unter ein Palientenbeln in Hohe der Kn1ekehle und Wlnkelt das Be1n 1e1cht an. mit semer rechten Hand druckt er den Pabentenfuß ruckartig und kraftvoll 1n Dorsalflexion und halt 1hn fest E1ne SOf'ienmllßlge KontraktJon der Wadenmuskulatut fuhrt zu stand1gem abwechselndem Auf- und Abbewegen des Pauentenfußes (unerschöpflich = pathologisch)

Fu4klonus

ROSSOUI.fo-RefleK (= Zehenbeugereflex, Sl-2, N.tibialis) Der Reflex ist analog zum TROf.INERReflex an der Hand. Beklopfen von plantar auf die Zehenbeeren Q PlantarflexiOn der Zehen. MCNDEL-BECHTEREW-Reflex (SI-2) Zehenbeugereflex bei Beklopfen des Fußgewölbes (Reflexantwort Wie be1 ROSSOU~40-Reftex)

Eferndreflexe Reflex ausgelost durch e1nen äußeren Reiz (takbler Rezeptor ist me1st die Haut = Exterozephon) mrt polysynaptischer Verschaltung und anschließender komplexer Reakllon. Rezeptor u. Effektororgan s1nd nicht identisch

Komeatrenex (N.trigemtnus afferent, N.faCJalis efferent): Reaung der Kornea mit e1nem Wanestabehen fOhrt zum Lidschluss Würgreflex (= Gaumenreflex engl. ratehing reßex, N glossopharyngeus und N vagus): Beruhrung der Rachenhinterwand m1t e100f'n Mundspatel führt zur KootrakliOO der Pharynxmuskulatur und des Gaumensegels <:> der Pat würgt BHR §auchl!autr,eflex (Tha Th12): Bestr01chen der Bauchhaut von der Se1te zur Bauchm1tte h1n führt zur Kontraktion der Bauchmuskulatur der bestrichenen Se1te D1e Stnche sollten mehrmals symmetrisch rechts und links erfolgen und 1n 3 Etagen oberhalb des Nabels (Th7-Th9), 1n Höhe des Nabels (Th10-Th11) und unterhalb des Nabels (Thii·Th12) Patholog1sche e1nsert19e Abschwachung bei PyramidenbahnscMdlgung, beidse1t19er Ausfall z.B . bei Mulllpler ---...:...,:_ _ __ Sklerose Schlaffe Bauchdecken (z.B. nach BauchoperatiOnen oder starkes Bauchten) konnen zu einer fehlenden AuslOsbatkelt der ReS.uchll•utrellex flexe fuhren und e1ne Pyramidenbahnläsion vortäuschen Kremasterreflex (LI-2, N gen.tofemorahs). Bestreichen der prox1maien Innenseite des Oberschenkels fuhrt zur 1p51lateralen Kontraktion des M crcmaster Q sichtbare e1nSe1bge Hebung des Hodens BulbocavemosusrefleK (S~. Syn: BulbospongiOsusreRex); Retzung der Pen1shaut (N dorsahs peAlS) fuhrt zur KontrakiJOn des M bulbocavemosus (N pudendus) Analreflex (Sl-55, N puclendus) Bestre1chen der penanalen Reg1on m1t dem Ende e1nes Holzwat· testabchens führt zur KontraktiOn der Sph1nktenmuskulatur. d•ese kann bei gleiChZe.tiger. rek · taler d1Q1taler Tastung auch gefOhlt werden . PathologiSch 1st 01ne Se1terxllfferenz.

Plantarreflex (= Fußsohlen-ReflelC, L~S2, N bbiahs)· M1t einem Holzstabehen wird settlicll an der Ferse beg•nnend langsam entlang des sOllflehen Fußrandes bis kurz unterhalb dOf' kle1nen Zehe und dann 1n e1n Bogen unterhalb der Zehen b1s zur Großzehe gefahren DieSe Prozedur sollte mehrmals h10tere1nander ausgefOhrt werden. ~ Reflexantwort ist e1ne Plantar-

Neurologische Untersuchung

Seile 11

IlexiOn aller Zehen l.egt ke.ne RefleJ
l.JI10sp4naler Reflex· Zur Untersuchung be•m Koma (be• penpherem Schmerzreiz erfolgt e1ne Mydnasls beider Augen).

eatho!ogjscbe_ßeflQJie - Alle patholog•schen Reflexe sind Fremdreflexe. - Patholog•sche Reflexe werden auch Pyramidenbahnzeichen genannt und treten bei Schädigung der Pyramidenbahn (Trac cortlcosplnalls) oder Lasion des 1. motorischen Neurons 1m motonschen Großhirnkortex auf. Sie s1nd bocl1ngt durch spinale Automatismen 1m Ruckenmarit bei fehlender (lflhibltonscher) InnervatiOn durch die Pyram•denbahn (~ SPiJSllsche Paresen, Hyperreflexie. Kloni) - Oie versch1edenen patholog1schen Reflexe (Pyramldenbahnzeichen) am Fuß Y<erden oft auch als Reflexe der BABlNSKI-Gruppe zusammengefasst. - Pyramidenbahnzeichen sind physiologischerweise bei Neugeborenen noch zu finden Ebenso d1e frOhkindlichen (primitiven) Reflexe (engl. neonatal reßexes s u. und bel neurokrnesiOiogischer Dlagnost1k), w19 Palmomentalreflex. Grell-, Such- und Saugreflex, MO~Umklam merungsreflex, Schre1tphanomen okulozephaler Reflex usw. D•e fruhkindlichen Reflexe finden steh verlängert (dann pathologrsch) bei Säuglingen m1t zerebralen Bewegungsstorungen. Im Erwachsenenalter finden sich diese Wieder bet Vor1iegen einer schweren diffusen Hirnschädigung Untere Extrem1tat 8API~~KI-1Pichpn ·

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IAt~>ö-~lcn

Fußsohlenrandes fuhrt zur 1"""'--:hPn Sprerzung (Auffächem und Plantarllexron) der Zehen Dig. 11 -V und tonischen Dorsalflexion der Großzehe

CHADOOCK-Zeichen: Bestreichen (MENDEL-BECHTERt=:w-Zeichen durch Beklopfen) des lateralen Fußruckans Q gleiche Antwort wre B~INSI
B~INSKI

OPPENHEJIII-Zeichen: Krafbges Sesirerehen der TlbravOfderkante des Pat von proxrmal nach distal m11 den Knöcheln der Faust des Untersuchers Q gleiche Antwort Wie BABINSKI

Babinskl

STRUMPEU·Zeichen od CLAUB-Zeichen · Aktive Kniebeugung des Pat gegen den Zug des Untersuchers führt zu Oorsalffex1oo der Großzehe wie bet BABINSKI (=pathologiSChe M1tbewegung) und Suptnallon des Fußes

MARIE:-FOIX-ZeiChen (= Gonda-ZeiChen}: Beugesynergre des Bemes rm Kn1e- und Hilftgelenk bet passNerZehenbeugung M0t«Kow-Ze1chen.· Besltetchen des lateralen Fußrandes Q Hebung des lateralen Fußrandes Obef"e Extrem•lnl

MA YER-Fingergrundgelenkreflex (Pyramrdenbahnzerchen an der Hand) Maxrmale passrve Flextoo der Org I\ \1 b•s andre Handmnenflache Q tooische AdduktiOn des Daumens. Pathologrsch und entscherdend 1st nicht die grunds:ltzhche Auslösbarketl des Reflexes (auch bei Normalpersonen zu finden). soodem e1ne SetteRdifferenz

WARTENBERG·Doumenzetchen. Tonrsche Daumenbeugung und -addukbOn bei Zug an den Ubrrgen Fingerendgliedern (Fingerhakeln an Drg 11-V) URt·Vorderarmzeichen . Beugesynergie des Armes 1m Ellenbogengelenk be1 pass1ver F1nger- und Handbeugung

Seote 12

Neurologie

e.Iimitive lfrQhkigdlicbe) Reflexe PMR falmo!!!ental[eflex: Auslosung oraler Automatosmen der momiSchen Ge~lchtsmuskulatur durch krafbgas Bestreochen der Pabentenhandonnenßäche mot dem Untersucherdaumen von prox1mal nach d1stal (ahntich dem Babkin-Reflex)

GrelfrefTex. Honeonlegen eones Gegenstandes/Finger in die HandonnenMche fuhn zum Zugreofen der Hand be1 Sauglongen b1s zum 6 Monat normal (bos zum 11 Monat auch an der Fußsohlo austösbar).

Okulozephaler Reflex {" PuppenaugenpMnomon) Zurückbleiben der Augenbulbi be1 passover Drehung des Kopfes. be1 Neugeborenen b1s zum 10. Lebenstag normal. OrbJCulans-ocult·Reflex {= Glabella-. Nasopalpebratreßex). Beklopfen der Glabella füM lum Augenschtuss

OrbJCulans-<ms-RefTex (= Schnauzreflex, Freßreßex) Pariorales Beklopfen fuhn zum Mundsp1tzen Saugreflex· Bestreichen der Uppen fuhrt zum Sp1tzen des Mundes (Mundphanomen) und zum Ansauge-n , bei Saugllngen bis zum 3. Monat normal

Suchreflex (rooting reßex): Bestreichend der Wange fuhrt zur opsilateralen Kopfdrehung, be• Saug· hngen b1s zum 3. Monat normal.

KOORDINATION Allg:

=> Bewegungskoordonatoo erfordert das Zusammenspiel aller an Bewegungen bet61hgten Zentren des ZNS (Kortex und Pyramidenbahn extrapyramidal-motorisches System Kleinhirn, Kletnhirnbahnen Bahnen der Tiefensensibilitat Gleichgewichtssystem) => Doe ortenherende Untersuchung soll Störungen des Bewegungsablaufs aufdecken Sie umfasst me1st alle Wichtigen Koordonauonszentren zusammen und pathologische ße. funde kennen erst im Zusammenhang mol weoteren Befunden e1nen H.nwe1s auf doe g&naue toposehe Zuordnung der Stonung geben => Doe meosten Testsmussen 1m Seltenvergleich zuerst be1 offenen und anschl.eßend bei geschlossenen Augen durchgeführt wenden ~ Hauptsymptome eoner Störung der Koordonahon Sond Dysmetrie (Störung von Zoelbewegungen), Ataxie (A-t8xi S = Unordnung, Kiln. Unsocherhcot. Schwanken) und Asynergie (Störung der Fcmmotonk. Storung der Abstimmung ZWISchen Agonosten und Antagonosten)

Dlag: 1 Zielbewegungen
Neurologische Untersuchung

Se•te 13

• Imitattonsversuch yon Arm- oder Bemstellungen. Der Untersucher bnngt e1nen Arm/Be•n des Palienten an versch•edene Stellungen, wobei die Augen des Palienten geschlOssen Sind Der Pahent soll mat seinem anderen Arm/Bein d1ese Stellungen nachahmen Klc•nh1mstörungen und ausgapragte Sensfbihtätsstorungen (TiefensensJbthtat) fuhren zur Ungenau1gkeat • Knie-Hacken-Versuch (KHV) Der liegende Patient setzt bei geschlossenen Augen d1e Ferse des e1nen Beins auf d1e KnieScheibe des anderen Sems. M•t der Ferse fahrt er entlang der Sch•enbemkante nach unten UnsicherhCilen und Wackclbewegungen treten z.B . be1 Kleinhirnschäden auf. • Fuß-ZetQeversuch FunktiOniert w10 der BAAANY·Zeigeversuch für den Arm

2

Steh- und Tratversuche (zum Nachwels e•ner Atax•e)· • Stehen und Hupfen auf e•nem Be1n Palten! fallt zur geschad.gten Seite be• vest•bul:lrcr oder Kle•nh1m-Storung aber auch be1 Schwäche emes Beines durch molensehe Lilhmungen • ROI.ISERG-Stehversuch (m1t und ohne Augenschluss): Patten! steht aufrecht. d•e Fuße sollen dicht nebene1nander stehen, dte Arme s1nd nach vorne ausgestreckt Der Untersucher stellt stch h1nter den Paltenten und hält se1ne Arme seitliCh um den Pat um e1n eventuelles H1nstOrzen abzufangen. Zuerst lässt der Pat se1ne Augen offen. dann schheßt er ste. Der Test1st pathologisch bei groben Schwanln DICht <:tOr~>n D;>r Patient soll 60x auf df'r Stelle treten. PatholOgiSCh 1st etn reproduzierbares Drehen >45• zu einer Se.te (s. Abb.). Be1 vest1bularer oder Kleinhirnstörungen dreht er zur kranl<en SOlle

3 Hatteversuche (Vorhalteversuche. VHV

zum NachWCJs etner Ataxte od Lahmungen) E10 H•n- und Herschwanken oder ein Zrttem der Extremitäten bei den Halteversuchen Unterbervet·Tremrsuch fandet SICh haufig be1 Kle1nh1rnschaden . • Arm(vorlhalleversuch CAHVl· Der Pahent versucht seine ausgestreckten Arme 1n HOhe der Horizontalen ruhig zu halten • Se•n: Der auf dem Rucken liegende Patient versucht setne Be1ne ruhig in dte Höhe zu halten

4 Gangbilder !zum Nacbwe•s einer Ataxael Pahenten mehrmals 10-15 Schotte vor- und ruckwarts gehen lassen Path()jog,sch ist e1ne UnsiCherhell mal Schwanken (Gangataxie) Abweichungstendenz oder em völliges Verlieren des Gleichgewichtes und Hinsturzen Nur grobe Unsicherhell oder WiederhOfbare Abweichungen 1mmer zur gletchen Seite sind ein H1nwe1s auf eioo Schädigung (meist vesiJbulare oder Kleinhirnschädigungen) • Freter Gano. Pat soll ganz normalgeradeaus gehen (grobe Abweichungen lassen SICh oft schon be1m Betreten des Stxechz1mmers beobachten) • Seiltanzer-Gang = StricMang Gehen auf einem imaginaren Stnch dabei soll e1n Fuß vor den anderen gesetzt werden. • Bhnd-Gang Gehen wiC be1m Seiltänzer-Gang nur mat geschlossenen Augen (es ent· raut dadurch d1e oplische Kontrolle am Honzont Eane Störung der Hinterstrangbahnen = sens•ble Ataxie , d•e m1t offenen Augen kompens1ert Wlrd. kann som1t erkannt werden) • Zehenspatzengang = Fußspitzeooang· Gang auf den Zehensp.tzen (neben der Prufung auf Ata~Je auch pathologtsch be1 motorischer Störung derWadenmuskulatur) • Hackenoaoo. Gang auf den Fußfersen (neben der Prufung auf Ataxte auch H1nwe1s auf e1ne motorische Störung d Unterschenkeldorsalextensoren u Teil d Perooousgruppe)

Sette 14

Neurologie

5. Fei nmotorik ynd KorrokturPewegungen (zum Nachwels e~ner Asvnergoel. Gestort tnsb. bei Kle•nh•rnstOrungen Andere Tests zur Fe•nmotonk so bei Motonk. • Eud•adochok1nese. Drehbe\l.egung der hochgehaltenen Hand, als wurde man eine Glühbirne ei nschrauben Patholog•sch Sind d•e Bewegungen unrund (= Oysd1ado· chok1ncse) und verlangsamt odor stocken völl1g • Rebound ·Phanomen (Syn. ROckstossphanomen, RuckpraßTest, Ruckschlagpnanomen n STEWART·HOLMES) Zug am flektoerten Unterarm des Palienten Q plötzliches Loslassen fUhrt normalerweise zum Abstoppen des Almes vor dem Gesicht (reflektonsche InnervatiOn der Muskelantagomsten) und Zuruckfuhren in doe AusgangspositiOn (Korrektutbewegung) Set zerebellarer Asynergie schlägt steh der Pat tn das eigene Gesicht = fehlender Rebound (damit dies ntehl passiert, sollte der Untersucher zum Schutz des Palienten setne hnke Hand zwaschen Arm und Gesacht halten). R - · PIIInOmen

6 Orehtrommei-Versuch zum Nachwets des phys10logaschen optoki netischen Nystag· mus (s Abb ). Nystagmus ist e1ne ruckarttQO Augenbewegungen m1t e~ner langsamen Phase und e•ner anschließenden schnellen Phase in entgegefigesetzter R1chtung Spontan kommt er be1m Gesunden n.e vor PhysiOiogasch •st nur der optokinetische Nystagmus Er zeigt • s1ch be•m Beobach ten von sicl'l bev.egenden Gegenstanden, z B botm Blick aus dem Fenster etnes fahrenden Zuges (sog . Eisenbahnnystagmus"), Seme FunkiJon 1st. das stch bewegende Sehobjekt kurz zu fix1eren (langsame Komponente) um es zu erl<ennen und dann auf das nachsie Objekt optisch zu spnngen (schneUe Komponente). Bei Schadigungen kann er e•n- oder betdse1tig ver· ~andert se•n. ~ Ein spontaner = pathologischer Nystagmus kann unter der FRENZEL-Bnlle beobachtet werden (durch die Bnlle kann der Pal ntehts fix•eren und durch dae Vergrößerungsgläser lassen sich die beleuchteten Pupillen gut beobachten) Pathol:

lntentionstremor: Der Tremor ze~gt etne Frequenz von 2-3/Sek Er kann scl'lon begmnen sobald der Patient doe Absteht het eine Bewegung durchzufOhren, Während der Bewegungsausfuhrung verstärkt sich der Tremor (= Crescendo-Charakter) Es f•nden sach Wackelbev.egungen von leichtem Zattcm bis zu mehr als 10 cm Wackelbre•te. Das Zael der Bewegung Wird meast verfehlt (Hypermetrte). Typasen fur Oysmetne (Kiesnh•rnscl'läd~gung).

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- Megalographie: Doe Schriftprobe des Palienten ist verzJttert und hat große Buchstaben Typtsch fur Dys· meine Zetchnen von horizontalen Lm•en, d1e exakt an etner vert1kalen Lsnae enden sollen ~ das exakte Ziel wird nicht erreicht· zu kurz: Hypometrie, zu we1t = Hypermetne. Dysarthrio: Sprachstörung (keane Sprachstörung, da d•e Sprachzentren m der Groß· hirnrinde "'llakt Bind ro. es ist ledigliCh die Motorik des Sprechens verändert und nicht das Sprachempflnden) der Patient spricht verlangsamt und abgehackt (jede S•lbe Wird betont)= skandierende Sprache Die falsch artikulierten Laute ennnem an dae Sprache eines Alkoholikers Typisch fur Dysmetrie (Kietnhtmschäd.gung) - Ataxie: Der Test1st pathologiSCh bet groben Schwankbewegungen oder Fallne.gung zu einer Seite. Hinwe•s auf Schadigung der H•nterstrangbahnen (gestörte T1efensenstb1htl!t ) erMit man, wenn sich doe Fallneigung beam Öffnen der Augen durch die ophsche Kontrolle wteder bessert (= sp4nale Atax1e) Hll'lwe•s auf Schädigufig des Kle1nhtrns und S81ner Bahnen oder auf vesttbulare Storung hat man. wenn sich d1e Fallneigung durch offnen der Augen niCht kompensieren lasst(= zerebellare Ataxae) Oysdiadochokinese: Rasche Wechselbewegungen (z B 1mat•erte Emschraubbewegung eaner Gluhbame tn der Luft abwechselnde schnelle Pro- und Supanat10n) sind nscht mehr pra21se ausfuhrbar Palholog•sch bei Klelnhamstorungen. aber aucl'l bei Storung des motonschen Kortex und des extrapyramidal-motorischen Systems

=

Neurologische Untersuchung

Sette 15

- Hyperkinese od Hypo· b•s Aktnese bei extrapyramidal-motonschen Störungen sowie Anderung des Muskeltonus {hypo- oder hyperton, so bei Motonk) - Tremor. Fetnschlaglg (z B essenbeller Tremor 8-13/Sek , Alkohohsmus), grobschtagog (z.B Parkinson-Syndrom 4-7/Sek.) oder flappmg tremor (Syn: Astenxos, .Ftugel· schlagen· bei Morbus WllSON od hepatischer Enzephalopathie)

SENStBILlTÄ T Allg: o Grundsätzlich werden zwee Wahrnehmungsfonneo untersch•cden. die betde getrennt beurtetlt werden. Dtese s1nd dre Oberflächensenslbllltat (Schmerz und Temperatur SOWie Tastsinn, d h Druck· und Beruhru"gsempfmden) und dte Tiefensensibilität (La· gestnn und Vibrat10nsempftndung) ::;;, Bei Senslbdttatsstorungen muss untersucht werden, ob das betroffene Areal: - etnem oder mehreren Dermatomen enlspncht (s Abb, z B bei emem Bandscheobenvorlall tn L5) e1nem oder mehreren peripheren Nerven oder Nervenästen zugeordnet werden kann (z B Engpasssyndrom Schnittverletzung eines Nerven), ein· (zB bei Apoplexte) oder beidseitig vorhanden tst es und ob dre Ausfalle symmetrisch (z B bet Polyneuropathte dtstale strumpfform.ge Ausdehnung an den Bet nen oder handschumuu. "~ "'· <.Jt. •• Armen) oder diffus c.; (z B bet Multipler Sklerose) verteilt stnd

o Der Untersucher muss sich auf dte subJektiven Angaben des Patienten verlassen. Die Versuche mossen gut erklärt! werden Tauschungsversuche des Pattenten konnen erahnt werden bet Nlchtreproduz•erbarkeit der Ergebnisse nach mehrmaltgern Wiederholen der Untersuchung oder durctt Arealangaben, die ntcht normalen anatomischen Las•ons· verhältntssen entsprechen (z B bel psychogener, hystenscher Analgesie) Q!!g_ AllgemeiQ. Nach spontanen Schmerzen, Ausfall-Störungen (Taubhett) oder Reiz-Störungen (Knbbeln Amet· senlaufen) fragen

1 Testung der Oberfllchensenslbilltlit • Schmerzsonn rNadelshchorobe) Der Untersucher setzt mrt erner Nadel (z.B stenle Einmalnadel od. Nadel des Reftexhammers) einzelne Stiche hintereinander auf dte Haut des Pabenten oder knerf\ an mehreren Stellen •n dre Haut Nrcht Jeder Nadelstich muss zu eoner Schmerzempfindung fuhren. da doe Sttchstelle neben der Stelle e•nes Schmerzpunktes liegen kann u d Schmerzpunkte tn sehr unterschredhcher Dichte Ober d•e Haut verte11t s1nd Hornhaut und sonstige Hautveränderungen müssen be• der Beurteilung ebenfalls berOckstehltgt werden. Wtehltg ist Wieder der Seitenvergleich Zur mOglrchst genauen Abgrenzung des scttmerzveranderten Hautareals sollte vom unveränderten zum veränderten Areal sowte umgekehrt vom veränderten zum unveranderten Areal gepruft werden. Dazu kann auchernsog Nadelrad verwendet werden • Temperatursrnn lherß und kalt) Der Untersucher benutzt das kühle Metall se1nes Renexhammers, um kalt zu Obe!prufen Selten werden zwet Reagenzgläser eongesetzt, etnes mit warmem und das andere mtl kaltem Wasser oder auch elektrische Temperatur-Gerate Warmpunkte liegen an etntgen Hautarealen wert auseinander. deshalb sollten große Flachen ber der Warmeüberprufung mtt dem warmen Reagenzglas beruhrt werden

Sette 16

Neurologie

• Tasts1nn (Orvc!s und Berührung) Im Normalfall Wird beretls das Bewegen etnes Hauthaares vom Patienten empfunden M1t e1nem Wattebausch , den Fmgerkuppen, etncm P1nse1 (metst tm Reflexhammer enthalten) oder mtt der Ruckse te der herausnahmbaren Nadel am Reflexhammer (so kann im Wechsel dann auch sehr gu1 sp1tz = Schmerz und stumpr Berührung uberpruft werden) tupft der Untersucher auf diC zu prüfenden Hautflächen. Stretchbewegungen sollten nicht ausgeführt werden, da sonst eventuell Schmerzrezeptoren gere1zt werden können , d•e e1n mtaktes Druck- und Beruhrungsempfinden vortauschen W\irden Ein verandertes Areal sollte vom unveränderten zum veranderten sowie umgekehrt vom verlinderten zum unveranderten Areal geplilft werden . um setne Größe möghchst genau abgrenzen zu können

=

Raumltches Auflösungsvermögen . Obwohl es zu der Wahrnehmung von Druck und Beruhrung gehört, sollte das raumliehe Auflösungsvermögen unabhängtg davon getestet werden. da das räumliche Auflösungsvermögen tsoliert ausgefallen setn kann Otes findet steh v a be1 Läsionen im Sens•bihtatsareal der Großhirnrinde Erst dort wlfd d•e spezteile Leistung .raumJIChe Auflösung" erbracht. Ein isolierter Ausfall des raumilchen Auflösungsvermögens spnchl fur eme zentrale und gegen e•ne penphere Läston. Getestet w1rd zumindest die Zweipunkteunterscheidung und das Zahlenerkennen. Zwelpunkt-Diskrlmlnatlon: Der Untersucher setzt wtederholt zwei Nadeln gleichzellig m1t unterschiedlichen Abständen auf d1e Haut des Palienten Fingerkuppen. Handund FußRachen SOWie Hand- und Fußrocken SOllten auf jeden Fall untersucht werden. Der Abstand, be1 dem der Patient d•e beiden Nadeln gerade noch als 2 unterschiedliche Punkte wahmtmmt. Wird 1n mm angegeben Normwerte Fingerkuppen <5 mm, Hand und Fußflachen <20 mm. Hand- und Fußrucken <30 mm. Zahlenerkennen (Graphästheste Dennolex18) Der Patient schl18ßt d1e Augen Der Untersucher schreibt m1t etnem Streichholz verschtedefiC Zahlen auf die Hau1 des Pabenten, z B . auf die Fingerkuppen Beieie Körperselten werden symmetrisch 1m Vergleich untersucht Am Stamm können nur sehr groß gesehrtebene Zahlen erkannt werden an der Hand kle•nere Stereognosle (Tasterkennen)· Der Pahent schließt die Augen. Der Untersucher lässt Gegenstände (z B Schlüssel, Münzen. Sicherheitsnadeln, Buroldammern, KnOpfe) durch Ertasten benennen Belde Hl!nde werden unabhangrg voneinander untersucht

2 Testung der Tiefensensibilität • Laaes•nn (Bewegungsempfindung = Gelenk-Lageslnn) Der Untersucher fasst mrt se.nem Daumen und Ze~gef1nger d•e Großzehe des Paltenten setUich an Er erklart dem Pairenten .Bewege ich dte Zehe aufwarts sagen Sie .hoch", bewege teh sre abwarts. sagen Sie .runter" 01e benachbarten Zehen durfen dabe1 mcht beröhrt werden . da die BerOhrung richtungswetsend se•n könnte DIC Testung erfolgt bei geschlossenen Augen des Petrenten Da der Patient zu 50 o/o nchiJg raten kann, muss der Untersucher mehrmals testen und d•e BewegungsriChtung unregelmäßig var11eren (z.B zwe1mal h1ntere1nander nur eme kle•ne Bewegung nach oben) Dre gierehe Untersu· chung sollte auch am Zetgefinger durchgefuhrt werden Lage-Nachahmung Der Untersucher bnngt einen Arm od em Bem des PatiCOten 1n e•ne best1mmte Lage Der Patrent soll d1e Lage mrt dem Arm od Be1n se1ner Gegenseite bet geschlossenen Augen nachahmen. Betde Setten werden uberpruft • Vrbrationsempflndunq (= Pallasthes•e) Der Untersucher bnngt eine neurologische Stimmgabel von 128 Hz (mtt Skala = 64 Hz) zum SchWingen Der Patient hält wahrend der Testung dte Augen geschlossen Getestet w~rd an Hautpart•en. d•e uber Knochenvorspr(lngen ltegen ~ Großzehe, am Malleolus des Sprunggelenkes SOWie an F1ngerknochen und Proc.styloideus der Hand Der Patient soll dann angeben wenn er das Schwirren nteht mehr spurt Am oberen Ende der Stimmgabel befindet sich eme Skala von 118-8/8teln. drrekt daneben ein Oreieckspfetl mrt Sprtze nach oben (s Abb .) Durch d1e Schw1ngung entsteht am Orereckspfetl e1n gekreuztes Doppelbild D•e Kreuzungsstelle. bei dom der Pahent em V1bra11onsstopp ang•bt, Wird als Achtelwert no· uert. Pathologisch ist ein Wert von <618teln

Neurologische Untersuchung

Serie 17

Dre Sbmmgabel sollte ggf auch ernmal ohne SchWingung aufgesetzt werden, um d.e korrekte M rtarberl des Pattenten zu uberprufen. Be• Mrnderung oder Fehlen des Vrbrabonsempfrndens drstal (: am Mal leolus. s Abb ) Wird zusatzloch auch weiter pro)(rmal gepruft. d h am Kme- (FibulakOpfchen) und Ellenbogengelenk (Epikondylen) sow.e am Beckenkamm und an der Klavrkula Patllol:

-

Störungen der Schmerzwahmehmung llobfetoonsHyperalgesie: Gestergarte Schmen:empfindung empfonden Hypalgesie: Vermondarte Schmen:empfrndung Analgesie: Kerne Schmen:empfrndung Allodynle: Schmerzempfindung durch ernen Reiz, der rm Normalfall kernen Sctvnerz auslöst, z B ber Sudeck-Dystroph.e nach Unterarmfraktur Hyperpathio: Sehr unangenehmer Schmerz. der den Re•z überdauert und evtt. durch Berührung oder Temperatur auslösbar ist z B nach Lasronen des Thalamus (alle Sensrbien Bahnen zrehen durch dresen Tetl des ZW1schenhms m•t Ausnahme der Rrechbahn), nach lasror.en der Hrnterstrangbahnen und bei Polyneuropathien. Ven:ogerter Schmen:: Schmen:empfinden zeigt sich erst nach >2-4 Sek , z B bei ThalamuslastOnen oder ber Polyneuropalt1ren. Kausalgie. Stark brennender, dumpfer Schmen:, der an- und abschwollt und durch Berührung ausgelöst werden kann, z B nach Tedlasron penpherer Nerven, dre vrele vegetatrve Nervenfasern enthalten Neuralgie: PIOtzhcher quälender Schmetz. der als stark bohrend, stechend, brennend oder retßend empfunden wrrd und fur Sekunden oder Mrnuten anhalt Er kann sich oft am Tag wrederholen . z B . Tngemlnusneuralg.e (V. HN) Schmen:gedachtnls: neuerer Begrrff fur unzurerchend behandelte, chronrsche Schmerzen. dre rm ZNS dte Empfindltchke.t erhohen und rn der Folge zur Hyperalgesre fuhren - Störungen des Temperatursinns Thermhypasthesle. Abgeschwl!chte Temperaturempfindung Thermanlisthesle: Kerne Temperaturempfindung KAite-Hyperpathie : Uberempfindhchkert auf Kälte, v a bei Thalamusschädogungen Störungen des Tastsinns !Druck- und Berührungswahmehmungl Hyperästhesie: Gesteigertes Druck- und Berührungsempfinden Hypästhesie: Abgeschwachtes Druck- und Berührungsempfinden Anästhesie : Kern Druck· und Beruhrungsempftnden Parasthesien: Spontane Mrssempfindungen (Ameosenlaufen, Brennen, Elektnsleren, Knbbetn Pnckeln), Vorkommens . Dysästhesre Dysästheslen: Eine Wahrnehmung wrrd als e1ne andere empfunden (z B Berührung als Schmerz Katte als warme), Vorllommen v a. nach Schadogung zentraler Sensobtli· tälszcntren od -bahnen, bei Polyneuropath,en. ber Durchblutungsstorungen. bei MIQräne u bar epileptischen EnUadungen tm sens1blen Areal der Großhtrnnnde Astereognosle; Das Erkennung von Gegenstanden ist ber rntakter Wahrnehmung fur Druck und Berührung gestört. Erkennt der Pat eonen Gegenstand mrt geschlossenen Augen rn a1ner Hand nicht so ltegt doe Lasoon wahrscheinlw,h zentral "' rm SensobthtlilS· areal der gegenuberhegenden Großhomnnde. da dte Sensibihtätsbahn kreuzt Störungen der VIbrationsempfindung Ist das Vrbratlonsempfinden drstal abgeschwacht und proxrmal normal erhalten, ist eine Laston der penpheren Nerven wahrschernlrcher (z B Polyneuropat:hoe). Ist das Vibrationsempfinden prO)(tmal ebenso starll herabgesetzt w.e drstal. rst dre Störung wahr· sehernireher zentral, d.h. vom Rückenmark an aufwärts zu suchen. Pallhypasthesle =abgeschwächtes Vobratronsempfinden Pallanlsthesle fehlendes Vrbrat1onsempfrnden

=

Dissoziierte Sensi bilitatsstorunq (s auch Kap neurologtsch-toprsche Dragnosllk)· Störung von Schmerz· und Temperaturs,nn bat erhaltenem Druck· und Beruhrungsempfrnden D~ entsteht durch unterschredliche Kreuzung und Verlauf der Bahnen rm Ruckenmark

Se1te 18

Neurologie

NERVENDEHNUNGSZEICHEN Allg : ~

Nervendehnungszeiehen: Entstehen durch lrntabon (indirekter Zug am Nerven) des Nerven oder der radokularen Nervenwurzeln Dehnungsteste der Menlngen: D•e Men1ngen (H•m · und Ruckenmarkh:lute) stehen •n Verbindung mit den Bindegewebehullen der peripheren Spinalnervenwurzeln Krankhaf· te Veranderung der Men•ngen z B durch EntzOndung (MeningitiS) oder e1ne Schad•· gung der Spmalnervenwurzeln lassen den Paltenten bei besttmmten passrven Bewegungen. durch d1e etne Dehnung der Meningen auftrttt. eine Schonhaltung e1nnehmen. um den SChmerzratZ zu vermindern.

Dl ag: • Nervendehnungszetchen LASEOUE.Zelchen (lrntation der lumbesakralen Wurzeln L•·St, N lsch&adteus) Der Patient hegt auf dem Rocken. Jewe11s ein Beln wird in gestrecktem Zustand vom Untersucher 1m Hurtgelenk zunehmend gebeugt Pos1hv : pathologisch sind SChmerzen Im Be•n oder Gesaßbereich bei e1nem Wtnkel von <70• zur Unterlage BRAGARD-GcmERS-Zetehen Am Ende des lasegue-Test dorsalflektiert der Untersucher den Pattentenfuß zusatzLa~ue-Zeichen 1ch. was den Schmerz noch verstarl
Neurologi sche Untersuchung

Se1te 19

ALLGEMEINSTATUS UND VEGETATIVUM ,., Als Ergam:ung zur neurOlogischen Untersuchung gehören Befunde :zum Allgemeinstatus m1t orientierender lnternistlsc her Untersuchung (Herz-. Lungen-u Abdomlnalbefund. altgeme•ner Gefaßstatus) u Fragen (Anamnese s.o.) und die Beurteilung des Vegetativums ., Abgefragt werden Alter, Händlgkelt (v.egen H1n~NtJos auf d1e dominante Hemisphäre) ~ Bestimmung von Körpergewicht und Größe, Korpertemperatur ~ Aussage zu AZ. (AJigemeill!us~nd normal 11orgealtert. Jugendlich Wirkend) und EZ (Srnährungs!usland normal, reduzoert. ad,pOs) • Ayßer1ich . Zyanose, Ödeme, Dyspnoe • AtmungsstÖI'Ungen KUSSMAUl (abnorm liefe Atmung be1 Aztdose), Ci'tEVNE-STOKES (ponodtSChe Atmung m11 wechselnder Frequenz) BIOT (penodlsche Atmung m1t Pausen) • PerkuSSIOn und Auskultation von Herz und Lungen • Blutdruck (RR) am rechten und linken Oberarm getrennt messen (wegen möglteher e1nse1tiger A subclav~a -Stenose) und Puls (Herzfrequenz) • Schel!ono-Test (zur Beurteilung der Kreislauffunktion Orthostaseversuch) ' RR u. Pulsmessung be1m Pat im Liegen, dann Pat aufstehen lassen, Messungen sofort und nach 2, 4, 6, B, 10 M1n im Stehen Physoolog1sch RR-Veränderung b1s 10 mmHg und Pulsanstieg bis 20/Min. Pathologisch RR-Anstlog >10 mmHg (hypertone Reakt1on) od Abfall >10 mmHg (hypolone Reaktion), Pulsanslieg >20JM•n (sympath1kotone Reaktion) oder Pulsabfall (vasovagale Reaktion) • Gelaßstatus fs . AJml BeiCISeilige Auskultation SOWie Tasten der A.carotis Tasten der A subcla11oa und A temporahs ~~;:::::A.carotts Tasten der Alm-/Handputse. A radoalis {und A ul' A.subclavia nans). A brach1ai1S, A axollaris - -+-A.axillaris Auskultation der Aorta abdomtnalis Tasten der Be1n- urld Fußpulse {A femoraliS , Abrachlalis A pophtea, A ttbtat1s post u A dorsahs ped1s) , .......,_"~1-Aorta abdomtnalis Lagerungsprobe nach RATSCHO\V: Pat hegt auf dem Aradiafis Rücken , er hall be1de Betne senkrecht 1n d•e Höhe, A.ulnaris bet Gelaßstörungen (AVK der Be1ne) fUhrt dtes zur Afemorahs Abbtassung und Schmerzen Be• der anschließenden Ttefiagerung kommt es erst e1ne Monute spater zur Rötung und VenenfuUung (normal nach 5-10 Sek.). A.dorsalis pedts • Abdomen · Leber u Milz tastbar, Konsistenz und """'~A. tibialis post. vergrößert? Darmgeräusche rektal-digitale Untersuchung • W11·belsä~ Skohose od sonst.ge Fehlhaltungen, klopfempf1ndlteh, Stauchungsschmerz. Bewogtiehkeit fre1 (Rotatton On- u SCi'tOBER-ZetChen) M)"'Oelosen (Muskelhartspann) der paravertebralen Muskulatur • veaelahye Funktion. Betrachten der Hand und Fußsohlen auf Trockenhell oder verst:!l'k· te Verhornung sowte trophosche Störungen der Haut (di.lnne, p!Qment•erte Haut. Ulzera· honen) achten Testung der Pilorelktlon Der Untersucher kne1ft mehrmals hintereinander d1e Paltentenhaut 1m BereiCh des oberen M trapeZJus-Randes an der Schulter. 01eser Sllmulus löst eonen zentralen Hauthaar-Reflex aus, d h. an Rumpf, Armen und Betnen zeogen behaarte Stellen das Auftreten 11on sog . Gilnsehaur. Dto Reakhon bleibt be• eoner Laston e1nes penpheren Nerven mrt Schadigung setner sympathischen Fasern aus Testung der Vasomotorik: Der Untersucher kratzt mot etnem Holzstabehen auf der Pa· toentenhaut. Entsteht nach etwa 1·2 Monuten an der Kratzstelle etne Hautrötung, so 1st d1e _ Gelaßwettenregelung normal Verdachlog auf StOrungen der Gefaßweotenregelung sind

Sette 20

Neurologie Fehternl!hrungen der Haut ~ d•e Haut kann verdunnt scm, bllluhch verfarbt oder eventuell auch besonders v1ele Falten zetgen Schweißsekretlonstest (Ntnhydrintest nach MOBERG)' Der Test wird etngesetzt an Fußen Händen und an der S!lm. Aufdrucken der Hautpart•e auf em Blatt Pap1er, d•eses wird dann in etner 1%~gen ess.gsauren Ntnhydnn-Lösung getrnnkt und dann hetß getrocknet. Es zetgt siCh etne viOlette Verfarbung bet BeZJrken mtt Schwetßsekrellon (eigentlich etn Nachweis von Aminosauren und Pepltden, die 1m Schweoß ausgeschoeden werden). MINOR-Schwttzversuch (Nachwe•s des thermoregulatonschen SchWltzens) Provokalion der SchwetßsektetJOn durch Trinken von 1 Uter Flüssigkelt und Gabe von 1.0 g ASS = ~etyl~altcyl~aure (Aspmn• ) Nachwe•s der Schweoßsekretion mtl Jod + Starke. d•e auf dte Haut aufgetragen werden. Be• normaler Schweißsekretton verfärben steh dte Hautpartten 1m ProvokatiOnstest dunkel. Test wtrd etngesetzt am Slamm Pathologtsch bet Störung der zentralen sympath•schen Bahnen. ~~ißO!odukhons-Veranderungen :

Pathol:

Hypohldron (verminderte Schwelßproduktton) oder Anhidrose (ketne SchwetßQ!oduk!lon) Findet sich bei pcnpherer Nervenl&soon. PlexuslastOn oder bet Wurzell~sionen und Querschnottlaston im Bere1ch zwischen Th2 bis L2 (s . auch neurologtsch-topcsche Dtagnosttk, radikuläre U!hmung) und bet Läsion des sympathtschen Grenzstranges Hyperhidrose Vermehrte SchwetßproduktJon, z.B. kompensatonsch •n der Ragton oberhalb emer Ouerschntttlahmung - HQ!'!NER-Syndrom· LastOn der zentralen Sympath•kusbahnen oder des sympath•schen Grenzstranges im Bereich von Th2 oder höher fuhren zur Anhidrose von Hals und Gesicht. \\oeotere Zeichen: Ptosts, Moos•s und Enophthalmus Beurtetlung der allgemetnenlneurolog•schen Behtnderung mtt dem BARTtiEL-Index (1965). Es werden 10 llems besllmmt, insgesamt kann e•n Punktwert von 0 biS 100 errctchl werden •' für den Pat. Wird metst etn Punktwert für den aktuellen Stand (z.B. bet Aufnahme) und 1m Vertauf etner Therapte (z.B bet Entlassung aus dem Krankenhaus) ermtttelt

I. 1. 4. ~

(,

7. ll , 9 111

'liabruo~:s•ufnahme;

"<:lb1-t.mdtg • 10 Plo.t., rml I hlle • ~ l'lo.t., nrcht 'pan:nlernl • () 1'~1 . Kö rperpn~c: o,cllhwndil! = !i Plo.t .• '""'' o l'kt. Baden./Dus~hen ...:ll"täodtg • !>PI. I • .;(lß'l 0 l'lo.t \n2.ie hen. 'el&.und•g • lll P!..L. nutlhllc mllglich • !i Pkt., mchl • 0 Pt.. I ~tuhll.ontrotte ~oll,undig • 10 Pla.• mn lhllc • S Pl..t1 lo.cme • II P~l Harnkontrolle \oJI,tJrklig • 10 Pl.t., mtt Htllc • ~Pt.. I.. k~•ne • 0 l'lo.t. f oilette nbt'nul7unj: ..eJb,tJndtg • I 0 Pl..t , mll Htlfc möo;h<:lh\l.&ntftg • I~ PJ..t.. mtt Htlfc: mo(?hch • I 0 l'kl ., -..:ll>,tJndtg mn dem Rnll,luhl • S PJ..t., nocht 1m Rnll,tuhl nur nutllilii: 0 l'l.t.

Apparative Diagno1t1k

I

Sette 21

APPARATIVE DIAGNOSTIK

~OGEBENOEVERFAHREN Alla : Auf StrahlcnhygiCfle achten= kc•ne unnOI~gCn Rontgenaufnatwmm macoon

!!llt

Oiaq.

Sehlldei-Him -Trauma HWS-~torsiOI'I - Beurteilung degenerative Prozesse dGf W.rbclsAule Beurteilung oder zum Ausschluss lntraurebraler oder i ntraspinaler Prozeue (Tl.IT\0ren, Blutungen, Apoptex.e , GefaßmJSSbildungon, Slllusvenenthtombose entzünd iChe Prozesse H1mödern, hlmatrophtschc Prozosse, Demenz, Psychoren) - lsc.hhm mot V a Stenose e-ones 1ntra od extr8kraruell zufuhrenden Gelaßes Native Röntgenbilder: Sehldeluber~leht ln 2 Ebenen (a p u seotrlch s Abb ) HWS, BWS, LWS 1n 2 Ebenen. zusatzliehe 2 Ebenen be1 der HWS (sog Schragaul· nahmen • Aufnahmo zur Beurte11ung der Foram1na intervertebraha) ggf FunktoOnsaul· nahmen d ~ HWS bet V a lnstab~rt:lt (lll lnkhnatiOI'I RekllnatiOI'I) Spelüllaufnahmen Seila-Aufnahme (Hypophysentumoren wetten doe S lla turCtCa auf, w>rd heute nur noch selten durchgciOhrt) Aufnahme nach ScHÜLLER und STE.NVERS rur Beurtetlung des Gehörganges (Akust kusncunnom führt zur Erwe•terung) und zum Ausschluss etner MastOid us und von Felsenbein· u Schlalenbeinfralduron

Seil& 22 ~

Neurologi e

Röntgen-Kontrastmltteluntersuchungen: Zerebrale Angl ographie m•t •odhaiiJgem KM bzw heute zunehmend als artenette DSA (s;liQ•tale ~ubtrakbonsangK>graphte = durch den Computer w1rd d•o Informalion der Looraufnahme heraus· gerechnet und es stellt sich tm Idealfall nur das kontrastm•ttelgefüllte Gefäßsystem dar, s Abb .) uber transfemoralen Katheter 1n SELDINGERTechnlk, dargestellt w1rd das Gelaßsystem in der artenelten. kap!llaren und venosen Phase Karo. tisang10graphie Vettebrahsangoagraphie, Darstellung der Gefaße und Abgär~Qe vom Aortenbogen (Asubclavta, Trunc brachiOCephahcus), Phiabogramm (Darstellung der Stnus und Hirnvenen). Myel ographle Röntgen der LWSFBWSIHWS m1t KM-ApphkatiOn (wasser10shch) Ober eane Lumbalpunkbon ~ Darstellung des sp~nalen Su~ arachno1dalraums (heute zunehmend durch das MRTersetzt) Ventnltulographle Darstellung des Ventnkefsys· tems mit wasserloslichem Kontrastm•ttef (lnd· Tumoren •m Ventnkelsystem Shuntkontrolle), heute kaum noch angewendet

., Cl: Ohne (= nat111) und m•t i.v.-Konttastm•ttel (KM) mögl . das KM r81Chert s1ch •n Gefäßen. Randzonen von Infarkten und be• gestörter Blut-H•rn-Schranke an CCT = ~niate Qomputertomograph•e (s Abb. 1. Spalte auf der folgenden Se,te) CCT 1n Knochentechnik zum Ausschluss von Felsenbeln- od Schädelbasisfrakturen sowie bet V. a ost90' lytischen Knochentumoren, bzw Metastasen Spinales CT Nachweis von spanaten raumfordernden Prozessen 1nsb Bandscheibenschaden tm Bere•ch der LWS (s Abb.) und knöchernen Prozessen Myelo-CT. sp~nales CT m1t KM-ApplikatiOn (wasserIOshch) uber e1ne Lumbalpunkbon (w1e be1 Myelograptue) :=- MRT = Magneqesonanztomographte Syn Kernspintomographie MRI magne!lc resonanee jmag,ng, NMR = ouclear magnebc resonance) hohe We•chtetlaullosung •n der Tl-Gewichtung (grauelwe•ße Substanz, s 2 Spalte folgende Se•te, .Fettbdd"). tn der T2-Gewichtung (od FLAIRSequenz) gute Darstellung der Ltquorraume (s 3 Spalte folgende Sette. •Wasserbild") und von Ödemen sowae •sch3m•schen Verenderungen lnsg bei der Beurteilung des Gehlfns (ohne Knochenbetelllgung. da sich kalkhaltiges Matenal 1m MRT mcht darstellt) und des Myelons (s Abb ) dem CT weit oberlegen (und auch keane Strahlenbelastuf!Q) Kontrastm,ttel fOr MRT Gadolinium (paramagnetisch). Anwendbar bet der D•agnoshk von H1mtumoren MS, Gelaßprozessen usw

=

1

Apparative Diagnostik

CCT

MRT T1 i:Jewlchtet

I

Sei te 23

MRT T2i:l8Wlcl'ltet

Se1te 24

Neurologie

~ 'H·MRT-Spektroskop~e ~ Methode zur nlchltnvas•ven Darstellung von Stoffwechselvorgangen 1m Geh1m (vermindertes N-Acetytaspartat u erhöhtes Cholln bei malignen Hirntumoren , er'hOhtes Alantn bel Meningeomen, erhöhtes L1pld u Chohn bei Lymphomen er'hOhtes L1pld u Laktat be1 Metastasen anderer Tumoren IIT1 Geh1m) Em•ss•onscomputertomoarap!JJe (ECT) = SZIMigraphie mit rechnergestutzten SchiChtaufnahmen SPECT (~ingle-,Ehoton-Jim•ssi0ns~putertomograph1e, verwendet werden ubliche Gamma-Strahler, -rc-Hexamethytpropytenam1noX1m od "'Jod-Amphetamin) . Darstellung der Perfus1onsvemaltnisse nach ischäm1schen Ereigmssen PET (.Eositonen-fm•ssionscomputef'!omographie verwendet werden PositronenStrahler) Darstellung der zerebralen Perfus1onsvemattnisse ( CO), des Glukosestoffwechsels ('•F-Fiuorodeoxyglucose) und fur Rezeptorstud1en (z.B C-Dopam1n) ~ keine Routmeuntersuchung, nur an e1ntgen Zentren VOfhanden ~ Lki\,!Qrszmllgraph•e lnd heute nur noch selten zum Nachwels einer L~quorlistel (Nase

od. Ohr). Durchfuhrung ApplikatiOn v. •vttero•um -DTPA uber eme Lumbalpunktion. dann Aufnahme vor der Gammakamera ~ KnochenSZinbgraphie. bei V a Metastasen. Plasmozytom od Osteomyehlls zur Darstel-

lung des Knochenstoffwechsels mrt 'Tc-Polyphosphatverbmdungen o Oooplermooraphie auf dem Dopplereffekt bas1erende Darstellung extrakran1eller Hatsgefaße (A.carohs) und der A ophthalm1ca (NachweiS e1ner patholog1schen umgekehrten Strömungsnchtung, normelast von 1nnen nach außen) SOWie der A subetavia und A vertebrahs Stenosen können ab ca 50 % erfasst werden , 1m Stenosebereich Beschleunigung der Strömung, dah1nter poststenotische Turbulenzen 8-Mode-Sonographie (konventionelles Schnlttblld) Zweidtmenstonale Darstellung morpholog1scher Veränderungen (Stenosen. Pla· ques Verschlusse) und Kombinaban von B11d und Dopplersonogra· ph1e (s Abb.) heute als farbko· d lerte Duplexsonographie (Syn Farbdoppler, AngiOdynographte '-" Strömung wird 1m B-B11d m rot od blau angeze1gt, Je nachdem ob dte Strömung auf den Schallkopf h1n oder weg geriChtet ast) Transkranleiter Doppler durch d1e (dunne) Temporalschuppe (transtemporal), das Foramen magnum (transnuchal) und uber d1e Orbita (transoro•tal) m1ttels gepulstem Doppler (dadurch vanable E1ndnngbefe mogl) tst e1ne Darstellung der Flussnchtung, der Pulsallhtilt uoo eine Flussgeschwtndlgkeltsmessung der Acerebrt med (m1ttlere FlussgeschWindigkeit 60 cm/Sek ). des Karotrssiphon (40 cm/Sek) und der Abas1lans (40 cm/Sek ) mOgt Kompl : • AllergJen auf Röntgen-KM • Lumbalpunktion Postpunk!Jonelles Syndrom durch Liquorverlust

L LIQUORPUNKTION~ ~

D1e )...quorpunkt1on (LP) WJrd uber e1ne Lumbalpunktion od (extrem selten) uber eane SubokzlpatalpunktiOn kurz unterhalb der Protuberanba OCCipltahs der Hllltemauptschuppe (hierbei w~rd d1e C1stema cer-ebellomedullaris punktiert, daher ouch n1cht ganz ungefahrhch wegen der Verletzungsgefahr der angrenzenden Medulla oblongata oder abemerender Gefaße) oder operauv durch Ventr1kelpunkuon zur Gew1nnung des Liquor cerebrosplnalis durchgefuhrt Zur Anatom1e s Kap1tel H~rozephalus Durcbfuhrvpg der Lumbalpunktion (Syn· SpinalpunktiOn} steriles Arbeiten I

Apparative Diagnostik

Seite 25

Pat Sitzt 1n Katzenbuckel-Stellung Des1nfektl01l. ggf lokalanasthes•e der Punkbonsstelle Punktion des Duralsacks zwischen LWK 3 u. 4 (s Abb.) od LWK 4 u 5 m1t e•ner (atraumahschen) Hohlnadel d•e e•nen entfernbaren Mandon hat Be1m Durchstechen des LJQ mterspmale und des Duralsacks spurt man metst e1nen kurzen federnden W1derstand Dann den Mandon entfernen, um zu prufen ob der l•quorraum bere1ts getroffen 1st Tropft noch kem Ltquor ab. Mandon Wieder einfUhren und d1e Nadel mrt Mandon we•ter vorschieben. Cave: Be• Hirndrucksteigerung (Tumoren tn der htnteren ScMdelgrube) Gefahr der Em· klemmung des H1mstammes durch den Druckabfall bet der Punkbon (daher vorher 1mmer Augenhmtergrund splegeln zum Ausschluss e•ner Stauungspapille) lnd

Infektionen. V a Menong•us. Enzephalitis. Neurotues. NeuroborreliOSC - Multiple Sklerose, GUIUAIN-BAARE·Syndrom - Subarachnoidalblutung - Mentngeosos carcmomatosa od. leucaemtca

Oiag: Untersuchungsmethoden und Normwerte des Liquors. Äußerer Aspekt: Normaler Liquor ISt klar. trObe bei Zellzahl >800 eitrig bei Zellzahl >3 000 (meist dann segmentkernige Granulozyten), rosa b•s rot bei frischer Blutung. Blutgennnset, xanthochrom (= Gelbfärbung) bet :llterer Blutung Spez1riSChes Gewicht. 1.003-1.009 glcm> pH-Wert 7,31 => Liquordruck: 15-25 cm HzO 1m S1tzen gemessen (6-20 cm H .Q 1m Lit'Qf!n) OuECKENSTEDT·Versuch. Abdrücken der betden Vv.Jugulares fuhrt zur Druckerhöhung be• Intakter Liquorpassaga (pathologiSch bei Behinderung. z.B Htmtumoren im BereiCh der hinteren Schädelgrube. Ruckenmarktumoren = Stopphquor, Smusvenenthrombose) c> Zellzahl: 013-1213 Zellen (= 0-4 Zellen pro j!l = mm'). die Angabe als sog .Dnttetzetlen' erg•bt sich durch d1e Auszählung 1n der FucHS·ROSENTHAl·Kammer, die pro Zahlfeld ca 3.2 mm· hat Der gefundene Wert tn der Zählkammer wlfd also ungefahr durch 3 getetll und man erhält den Wert pro ul. Eme Vermehrung der Zellzahl w1rd Pleozytose genannt. Zytologtsch. Normalerwe•se s1nd d1e gefundenen Zellen Lymphozyten u Monozyten. pathologisch s1nd polynukleare od eosinophole Zellen und Plasmazellen

=

=

Eiweiß: 15-45 mgldl, pathologtsch erhöht z B be1 Htmtumoren od. Entzundungen Albumin bts 35 mg/dl, lgG b•s 4 mgfdl PANOY·Reakt•on Onenberender NachweiS von vermehrten Globulinen m1t H,O-Phenol DELPECH·LICHTBU.u-Ouobcnt = Eiweißquotient zw1schen ltquoretwelß u. SerumeiWeiß (daher auch Blutentnahme nobg)·

Etw!!i ßquobent = ....;;...._______ lgGt"""' ·Albumin._.. lgG~ '

Albumlnt"o.a•

ne lgG·B•Idung tm ZNS an Die gefundenen Werte lassen SICh m e•n D1a· gramm Obertragen. das sog. REIBER-Schema u daraus die Befunde ableoten Bereiche s Abb 0 = Normalwert

G

= Schranltenstorung (z B

10

j~~~'

Hirntumoren, Insult)

C) = Schrankenstörung + autochthone lgG-Synlhese Im ZNS (z B Enzepha~bs)

0 =Reine autochthone lgG-B11dung 1m ZNS (z.B Mult1ple Sklerose). %-Werte= prozentualer Antetl des •m ZNS synthetos•erten lgG

0

2 2

5

10

Sette

26

Neurologie

-:) Glukose: 2,7-4,8 mmoln = 45-80 mgldl. etwas mehr als 50 % des Serumzuckerwertes (daher auch Blutentnahme zum Vergletch nollg), muss bald nach der Punktton untersucht werden. da der Zucker schnell reduz1ert wtrd pathologiSch erniedrigt bet bakteneller Mentngitis Laktat normal bis 2 mmolll, 1st erhoht wenn der L1quorzuckef pathologisch ernledr.gt 1st (also Zucker reduziert wurde) Die Elektrolyte zeigen tn etwa dte gleichen Werte Wle 1m Serum => llquorelektrophorese: pathologiSch s1nd ollgoklonale Banden (zusi1tzltche Banden = lgG-Prote1ne) z B bet Multtpler Sklerose (s dort) Infekttonen des ZNS, Vaskulltts ~ SeroreaktiOn auf Lues-Ant1gen (T reponema pall1dum) und Borrellen-Titer ~ Mtkrob10log1sche Untersuchung auf Bakterien, P1l2e. Anttkörper gegen V1ren. ggf. auch Tierversuch (Tuberkulose) ~ Ggf histopatl'lolog1sche Untersuchung auf Tumorzellen? Kompl: • Artlfl:Lielle Blutung (= Nachwels von Blut 1m Liquor, das aber punkhonsbedtngl tn den Liquor gelangt). ein Zeichen 1st schlierenartige Blulbetmengung betm Abtropfen des Liquors~ 3-Giaser-Probe zetgt abnehmenden Blutgehalt bet den 3 nache1nander gewonnene Proben Es kann im Labor auch kein freies Hamogtobln nachgewtesen werden und nach dem Zentrifugieren ist der Uberstand bei art1fizieller Blutung klar (bei echter Blutur.g xanthochrom. fre1es Hämoglob1n und Siderophagen) · Postpunktionalles Syndrom durch Liquorunterdruck (L.Iquorverlust aus der Punkhonsstelle = Liquonunterdrucksyndrom, heute durch dle atraumatischen Nadeln seltener) mtl Kopfschmerzen evtl SchWindel, Tinntlus, Ubelke11 und Ertlrechen, Meningismus sow•e orthostahsche Beschwerden betm Aufstehen m•t e1nem Begtnn nach 1-2 Tagen und metst 4 Tagen Dauer. Zur Prophylaxe Wlrd empfohlen nur noch atraumatJsche Nadeln (mit Mandnn) zu verwenden und ggf. für 4-24 Std. nach der Punkoon zu liegen und ausreichend Flussigkeit zuzufuhren Proph: • Mcighchst dünne und atraumatische Nadel (stumpfer Schliff) verwenden • Versucht wtrd auch das Setzen eines eplduralen Elgenblutpatch uber dte hegende Nadel {dtrekt nach dem Zurückziehen der Nadel aus dem Duralsack) mtt zuvor be1m Pat entnommenen 5·10 ml venösen Blutes (dtchtet d•e Punkironsstelle ab) • Cave Zeltabstand bet Gabe von Hepann (zur Thromboseprophylaxe) zur Lumbalpunkh· on sollte 12 Std betragen (grll auch fur Sptnalanl!slheste/Penduralanasthesre)

EEG Allg :

Dte EEG ~lektrO!nzephalographie) reg1stnert bioelektrische Akbv1tat = Makropotenhalschwankungen des GeJ-.-..--1 hims durch AktlvitAt großer Neuro· nenverblinde ~t~aptrsche fotentiale, lnhrbttonsche = IPSP + ~xztta tonscne EPSP; Ghazellaktrvllat oder Fortlertung der Impulse rn den Nerven- EE~-ung.".".... fasern ergeben ketne EEG-Potenttale) Ten-T--.ry sysrem Das EEG ist schmerzlos. unsch:ldlich und belreb1g oft wtederholbar. Ausfohruncr Standardrsiert mtt 16 oder 20 auf der Kopfhaut aufgebrachten Elektroden (s Abb .) Untpolare (= indtfferente Bezugselektrode rst am Jewedtgen Ohr) oder brpolare (= zwet Elektroden messen gegenernander) Ablettungen mogl Beurteilt werden dte Frequenz dre Höhe der Amplitude , spezrelle Formen. Steilheit der Wellen (Eplfepsie-spezrfische Ablaute) und doe Lokali sation (Fokus) pathologtscher Potentiale uoor dem Kortex Trotz normalem EEG (= negativ) kann e1ne Epllepste vorltegen, bet 30 % der EpilepstePahenten 1st das EEG 1m Intervall normal

=

Apparative Diagnostik

Sc1te 27

Umgekehrt sond Krampfpolenhaie 1m EEG nicht gleichbedeutend m11 Epilepsie, 10 % d. Bev haben Epilepsie-typische Potentoale (ep•lepllsche Graphoelemente) im EEG ohne je eonen Anfall zu haben. Ste haben ke•ne Ept1eps1e und es 1st keone Therap1e erforderliCh. Be• Verwandten von Epolepsoe-Pat Sind in bos zu 40 °.4 d F. Verandarungen zu f1nden . Normalbefunde Je nach Wachhe1tsgrad des Palienten ergeben s1ch charaktenstische Frequenzen (s Abb .): a -Wellen (Alpha) physoologiSCher Grundrttythmus betm Erwachsenen (85 % d F ) m Ruhe und bei geschlossenen Augen, uber der Okz1p1talregoon am ausoeoraatesten. Be.m Öffnen d. Augen wud der a-Grundrhythmus normalerwe•se blockiert (sog. On-off-Effekt, Arousai-Reakllon, BERGER·Effekt s Abb) 1- Auge ol'lll-1 li-Wellen (Beta) bei geistJger Anspannung 1m frontalen Bereoch noednge Amplitude a~(..121UI 3-Wellen (0-. Theta- oder ZWlschenwellen)· z B bei " . , .. 4 ß · - (13-30Hz) starker ErmOdung .9 -lent471U) li-Wellen (Delta) 1m T1efschlaf (Schlafstadoum E = 1\') t

,,.

Normvarianten be1m Erwachsenen: ß-Grundrhythmus (ca , 10% d.F.). wird auch naches EEG genannt und EEG mot Frequenzschwankungen bei 4-7 Hz-Grund· rhythmus bts langsamer ß·Rhythmus (5·15% d F.) Neugeborene extrem langsame und unregetmaßige Wellen (.unre1fes EEG') K1ndes- und Jugendalter. Langsame Stabilisoerung e.nes Okzipitalen r•·Rhythmus zw. 3. und 7. Lj. gegen Ende der Pubertat 1st das EEG dann vonstandig ausgereift Beschr~buoq e1nes EEG Angabe der vorhemchenden Frequenz, Ampr.ludenhöhe , Regelmaßlgke.t. Auspragungsgrad und abschließende Beurteilung ob normal od. pathologisch

l nd:

Anfallserkrankungen und Behandlungskontrolle bet Anfallskrankheoten Beur1t:ilung der H1rnakbvnät bei Schadel-H•m-Trauma, Bewul>sllo:.ogKelt/ Komd - Beurteilung der HlrnakiNitat be1 Enzephalihs Stoffwechselerkrankungen Intoxikationen, Ztrkulatoonsstöt'ungen Intraoperativ als Mon1tonng zur Kontrolle der Hirnfunktion (z B bei A carotJs-Chorurgie zur Beshmmung emer relevanten lscham1e wahrend der Abklemmphase) Nachwe•s des Hirntodes (vor Organentnahme zur Transplantation, Nuii-L1n1e = ·~ elektrisches EEG no detectable corbcal act1v1ty uber 30 M1n be• doppelter Verstärkung)

=

Dlag ~ Normale EEQ·A~•!Y!l!r während eones Krampfanfalles (= lktual) nur selten mögt , me•st Im freien Intervall (= 1nteriktual} Ein Normalbelund des EEG UTI Intervall schbeßt eme Ep1leps18 01ber n1cht aus me1sl we•terfuhrende EEG-Diagnosllk mtl ProvokatiOn erforderlich -:;. EEG mlt Provokation ~ Versuch Epilepste-spez•fische Pol enhaie durch neuronale Retzung abzul~ten (Kompl dabei kann auch e1nen Anfall ausgelöst werden) Hyperventllatlonsprovokatoon (resp~ratonsche Alkalose). Schlafentzugsprovokatoon (und anschhe· ßendes Schlaf-EEG), Liehtstimulation (Fhckerprovokalion m1ttels Stroboskop, .photogene· Eptlepsle) Moblies Langzeit·EEG über 24 Std . .,. Schial-EEG oder ggf LZ-EEG m1t gleichz8111ger Vldeouberwachung (= Simultan· Doppelbild-Aufzelchnung Sy!'l: Polysomnographie) in spez.oell dafur eingenchteten EEG-Labors Intrazerebrales EEG (sog Elektrokortlkograph•e), sehr sel ten indiZiert (z B vor/bei der Epileps18Chlfurg1e zur OperatoonsVOt'bere1tung, dabei Wlrd das EEG direkt an der Gehornoberfll!che Ober Subduralplatten abgeleitet Ein eptleptogener Fokus kann so ganz exaktlokahsieft werden) ~ EEG-Bra1n-Mapptng . Darstellung der EEG-Befunde als stmuliertes raumhches Verteilungsmuster (ein Foltus lesst sich dam1t gut darstellen)

=

Path,l: • Allgememe Beschre1bung emes patholog1schen EEG fokale od generalis1er1e Vertei· lung, konhnu!Crltehe oder onterm1ttoerende patholog1sche Ablaufe, besondere Wellenfor· men (Krampfpotentiale, s u.)

Se1te 28

Neurologie

• Allgemeinverlinderungen Diffuse Verlangsamung (<8 Hz) und paroxysmale Dys· rhythm.en, z B bel orgamschen Hlmerkrankungen, Enzcphaht•s. Schllclei-H•rn·Trauma Intoxikationen, Koma • Herdbefund Uber e•ner bestimmten Hirnregion findet sich eine fokale Verlangsamung des Rhythmus (Theta· od Deltawellen). z.B be1 Hirntumoren. nach lokah· soertem Schaclei·H1m-Trauma, lmpress10nsfraktur, SubduraiMmatom • Eplleps~e-soezrfische Polenhaie (sog Krampfpotent,ale)· Unterschiedliche Formen und Abläufe steiler Elemente (Spikes = spitze, kurze Potent•ale <80 ms) oder sterler Wellen (sharp waves = steil ansteigende - langsam abfallende Kurven, 80.200 ms) oder Kombinationen davon, s . Abb Krampfpote,.llale

NLG Allg:

Syn Elektroneurographie (ENG) ~ Messung der sensiblen od motorischen t:!erven]eitgeschwlndrgkert (NLG) Es bestehen große Unterschiede von Nerv zu Nprv und auch innerhalb eines Nervenverlaufs bezüghch der NLG Daher sind genaue und standard1soerte Messverfahren, Erfahrung des Untersuchers und ausfuhrliehe Normwerttabellen notwcnd.g Starke Empfindhchkeot gegenuber Temperaturschwankungen (1·2 m/Sek pro 1 •q Phvs!Qioooe Geschwondrgkert der Ncrvenleotung ist abhangog vom Grad der Mychnlsoerung der Nervenfasern Q je drcker d1e Markscheide um so schneller dre NLG Dre NLG nrmmt mot dem Lebensalter ab

lnd:

- Polyneuropathie (msb auch zur DifferenZierung des Markscheoclen- oder axonalen Typs) Lokallsatlonsdlagnostlk bet Verletzungen penpherer Nerven Engpasssyndrome OoffereOZJerung zw•schen radokularer Lasoon (sensible NLG 1st dann normal, da das Spinalganglion tntakt 1st) und Plexuslaston - Penphere Nervenlasionen zur Lokalisatlonsd~agnostok und Verlaufsbeobachtung (Regeneratton?)

Diaq: o Retzung e1nes Nerven mot überschwelligem Reiz :) We1terlertung des Retzes 1m Nerv on beode Rich tungen (orthOdrom = 1n phySIOiog•scher RIChtung und auch antidrom entgegengesetn der normalen Le•tung des Nerven) Messung der Zert ZWISChen Reoz und dem Erntreffen des Aktionspotentlais Ober der Able, tungss!clle Aus der Ze•tdrfferenz ZWischen Rerzung und Erfolg kann die NLG berechnet werden

=

=

Motonscbe NLG Reizung an mehreren Stellen m Verlauf des Nerven und Ableotung des MuskelaktiOns polenilals mrttels Oberflachenelektrode über dem Erfolgsmuskel (: orthodrom s Abb .). Berechnet W1rd doe NLG mrttels Laufze•tend1fferenz ZWISChen emem prox. u eonem dost Ableoteort geterlt durch d oe Entfer· nung Gemessen werden kann auch d1e diStale (motorische) Latenzzert (dmL, term•nale Uberleotungszert) = Zert, dre doe Uberle1tung auf den Musl<el dorekt am Ableotoort benobgt (dazu WJrd kurz vor dem Ableoteort gere•zt und doe Zeot brs z.ur Muskelzucl
...--. > - - - - - dml

mNLG

motoniChe NLG N ulnans

Apparative Di agnostik

Se1te 29

=> Senstble NLG· Gemessen wtrd onent1erend dte antidrome (=dem normalen Nervenlettvertauf entgegengenchtete) Ausbrettungsgeschwmd~gkeit Der Reiz darf dabei nur so stark sem, dass noch ke•ne motonsche Antwort erfolgt Auch orthodrome Messung der senstblen NLG mogl . jedoch autwandtger da m ittels Nadelelektroden in der Nähe des Nerven abgelettet werden muss (S Abb) Einige NLG-Normwerte (angegeben fOr 21)..j3hrige, bet 50 bts 61)..Jähngen s•nd die Werte etwa 10 % gennger), motonsch. .,.__..1------,-~ N.medtanus am UA 50-70 m!Sek OA 5!>-75 m!Sek oNLG alti.G 1 o cm ,_ cm N ulnans am UA 50-80 mi Sek., senstbel. 45-60 mi Sek. ...lble orthodrome NLG N ulnana N llbtahs am us 40-60 m!Sek N peroneus am US 45-65 miSek. N surahs (senstbel orthodrom). vom Fußrucken biS zum Mallealus tat 40-60 mJSek., am US 50-60 m/ Sek .> F-Welle. Durch Re•zung fur motonsehe NLG antidrome Leitung zum u-Motoneuron, das

erregt wtrd und selbst Wieder feuert (Ptng-Pong-Effekt), was wiederum zu e•nem erneuten Akllonspotenhal 1m zugehöngen Muskel filhrt. Dte Amphtude tst dabei viel gennger. Dte F-Welle 1st mcht bel allen Menschen auslOsbar Normwerte an der Hand ca. 27 ms. am Fuß ca 50 ms. M .soteus 30-32 ms ~ H·Reflex: Sllmutation des N llb•ahs in der Kn•ekehle und molensehe Antwort 1m M soleus

(d1es entspncht etnem elektrisch ausgelosten Ach•llessehnenreflex) Der H-Reflex 1st et was schneller als die F-Welle (M soleus 28-30 ms) o Orbicularis-oculi-Reflex (Bhnkreflex. UdsehlussreOex) GletehzMige AbiMung beider M orbtculans ocuh (Vll HN) bet eiekinscher Reezung teweels getrennt an beeden Seelen Gbtd oom Fo ramen SUJ.rfaurbttale (HN V t) Reflexantwort (Lidsc.hluss) 1::.1 t:tn schneUt:r monosynapt1scher Reflex (R1. 11-13 ms) und ein später polysynapttscher Reflex (R2•psolat , 32-38 ms). der Ober den Htmstamm tauft und auch zur kontralateralen Antwort fllhrt (R2kont'lllllt , 33-39 ms)

=> Masseterreflex AuslOsung mit etnem Reflexhammer (m1t Auslosemechamsmus fur die Zettmessurtg) bei gletehzettiger Ableitung in beiden M .masseter zur Uberprufurtg des N tngemtnus (Latenzze•t 6-10 ms) => Long-toop-Renex Eiekinsehe Reizurtg von Nerven am Arm fuhrt zu einer ReOexantwort tn den Handmuskeln durch suprasptnale Verschaltung tm Kortex (sehr langer Reflexbogen = long-loop) PathologiSCh bet Multipler Sklerose und extrapyramidal-motonschen Störungen => Bulbocavernosusreflex (Syn: BulbospongtOSusrefle.x) Eiekinsehe ReiZung der Penishaut (N dorsaiiS penrs) fuhrt zu einer Reflexantwort m1t Kontraktlon 1m M .oolbospongiOSus (N pudendus) lnd zur Otagnosltk der erektilen Oysfunkhon (•ntakter spinaler Reflexbogen. S31S4-Läston?) Pathol: • Bei gemtschten Nerven tst d•e sensible NLG eher vermindert als d•e motonsche • M arkscheidenlbion (Demyehntsterung , DegeneralioniUntergang der Markschctdcn) fuhrt ?Ur Vermtnderurtg der NLG (<40 m!Sek ) d•e Amplitude ble~bt metst normal • Axonale Degeneration fuhrt zu ke1ner wesentliChen Anderurtg (solange s•e tnkomplett und der Nerv an Sich noch erhalten tsl) der NLG (da d•e Markseheeden noch erhalten stnd und dte saltatonsehe We1terte•tung des AktronspotentJals noch erfolgt) Jedoch verbrettert steh das MuskelaktJOnspotential und es vermindert sich d•e Amplitude. + F-Welle u. H-Reßex fallen bet proxtmalen entzOndhchen Nervenverandarungen pathologisch aus • OrbiCularis-oculi-Reßex ist pathologiSCh be1 N tngeminus- od N facialls-Strorung und bei Htmstammprozessen (z B H•mstammtnsult Multtple Sklerose. HtmstammtumOfen).

Se1te 30

Neurologie

EMG Allg;

§lektro!!J.Yographie: Darsteftung von Musll&li!ktionsQOtenhalen (MAP) Es werden spontane MAP (RuheaktiVftät). MAP bei W•llkOnnnervahon (le1chte und max1male lnnervallon) und durch elektnsche Sbmulat1on erzeugte MAP (be1 der motonschen NLG. s.o.) aufgezeichnet Anatomie Motorische Einheit = penpheres motonsches Neuron und d1e davon •nnerv•erten Muskelfasern. Ihre Anzahl vaniert von 5 (Augenmuskeln dl8 hochfrequent (3501Sek ) entladen) b•s 1 800 Muskelfasern (M.gastrocnemius). Je nachdem ob besonders feme Bewegung erforderliCh ist oder grobe Bewegung ausreicht

lnd:

Musliefatrophie (zur Unterscheidung ZWISChen neurogener und myogener) Myopathlen Muskeldystrophie. Myoton1en. Myos,hs Myasthenie Pseudomyastheme - Spmale Muskelerkrankungen, amyotroph1sche Lateralsklerose. PohomyehtJs antenor Neurogene PareHn (Nervenläs10nen Polyneuropath1en) und Beurteilung von Regenerattonsvorgängen (Re,nnervahon)

Dlag:

=sche Able1tung durch in den Muskel gestochene Nadel elektrode =Nadelmyograph1e Optiund akustische Anze1ge der Potentialschwankungen bei Akllvierung der motorischen Einhe•ten. => Normalbefunde <s Abb elnscbließhch Muskelbiooslel: 1 ElnstlchaktlvitJt· kurze Salve von Patenbaien beiiTl Emstechen oder Verschieben der Nadel (mechan.sche Re•zung), ca 300 ms lang 2. Ruheaktivität (= Spontanakhvitat). ke1ne, allenfalls m der Nähe der mot. Endplatte s1nd neg Spikes abi8Jibar (sog .Endplattenrauschen·) 3. Wil lkOraktlv!Uit: bel leichter Muskelanspannung (=ableitbare Potential. d1e zu e1ner motorischen Emh< gehören) mono- bis triphasische MAP 4 Willküraktivltät: bei maximaler Muskelanspannung Interferenzmuster (v.ele motonsche E1nhe1ten feuern m1t unterschiedlich hoher Frequenz =SummenpotentJal)

-:;) Emzelfaserelektromyograph1e· Zum Nachwels emer ze1U1chen Dtfferenz (sog J1tter-Wert) bei der neuromuskulären Ubertragung be1 Muskelfasern. d1e zu emer motonschen E•nheJt gehOfen (patholog•sch 1st >50 ~s. insb bei Myasthenie vorkommend) ~ StJmulatooselektromyographle (Ermudungstest-EMG) Repet1lJVe Reizung {w1e bei motorischer NLG) mit untersctuedhchen Frequenzen (3 u 20-30Hz) o pathologische Amphtudenverl!nderungen bei Myasthema grav1s und Pseudomyasthenie (s dort) ~ Elektronysta~mograph1e (Syn EOG = flektrOQkulographte, wlfd me•st vom HNO-Arzt durchgeführt) Ablettung mtt Oberflachenelektroden am außeren Augenwinkel sow.e Ober Ober- u Unterlid RegiStrierung e1nes spontanen Nystagmus (insb. auch bei geschlossenem Augen) und Nystagmograph1e be1 kaianseher Re•zung in den Gehörgtlngen (e~genUICh ke1n EMG da der Augenbulbus selbst e1n elektnsches Potenbal erzeugt, welches SICh be1 Bewegungen ändert) Pathologisch bei Vesbbulansstorung und Hirnstamm- od Kleinhirnprozessen Pathol: • Neurogene Muskelatrophie: Verlängerte EmstlchaktMtät. pathologische Spontanaktivität (F•bnllattOnen und Fasz•kulahonen. ca 2 Wo nach Schad.gung) poS11111e scharfe Wellen, verlängerte und polyphasische Potantiale durch R~t~nnervalion (durch Neu-

Seite 31

Apparative Diagnostik

ronenaussprossung zu untergegangenen motorischen E1nhe•ten). evtl. Riesenpotentiale (nach Monaten oder z.B bei amyotroph1scher Lateralsklerose). maximales Aktivitätsmuster gelichtet (bts h1n zum vOIIlgen Fehlenbel Nervendurchtrennung)

palll<:*lg .......

..~~~

s~

• Mvopathlen: Allg myopathlsches Bild mrt Unterschieden Je nach Eooankung S..f!We!IClOCenilel bll mu AA!MIIC

IIW\llrzle I'OWIIM niedrig polyptiMII eh

• Muske!dvstroohten Ke•ne SpontanaktJvitat. verkürzte polyphasische Potentiale (>4 Phasen), dichtes Interferenzmuster (Nervenfas-ern smd ja alle vorhanden, diese feuern sogar froher und schneller vorze•bge Rekruherung) aber m•t n1edrige Amplitude be1 max Innervation • Myosil!s Fibrlllatlonspotentiale (pathologische Spontanaktivität). sonst wie bei Muskeldystrophie • Myotonien. Pathologische EinstiChaktiv•tät mit myotonen Entladungsserien (hörbar als sog .Sturzkampfbombergeräusch") Ober mehrere Sek

=

• Mvasthenla grav•s· Amplitudenabnahme (= Dekrement) ber repel•tiver mederfrequenter (3 Hz) Rerzung • Pseudomvasthen•e Vof\Jbergehende Amplitudenzunahme (= Inkrement) bei repetibver hochfrequenter (20 Hz) Reizung + S!lff-man-Svndroro· Daueraktivrial bei normaler Amplitude, ze1tweise auch silent penods

EVOZIERTE POTENTIALE Allg:

AbiEIItung e•nes EEG m1t eleklron•scher Verrechnung (es w~rd eine M1ttelung aus mehreren Durchgange durchgefOhrt) zur Darstellung der durch d•e Re12:ung entstandenen H1mstrOme. D~e Ableitungen kOnnen uber dem Ruckenmark . H1rnstamm und 1nsb Ober dem Kort.e x erfolgen und som1t zur Lokalisationsdiagnostik von krankhaften Prozessen dienen Ausschlage nach oben werden mrt .N" =negativ bezeichnet Ausschläge nach unten mit .P"

= QOSiliV

!M;

Hilfsmittel be1 der Prognoseabschatzung be• schwerem Schlldei-Him -Trauma Multiple Sklerose (lnsb VEP, MEP) NeurolOgisch verursachte Visusstorungen (VEP) Hi rnstammprozesse (rnsb AEP)

Se1t0 32

Neurologi e

- Objektive Holbestrmmung (AEP, kerne Mrtarbert des Pat erforderlich kerne Tauschungsmöghchkelt) ObJektiver Nachwe1s von Senslbllltätsstörungen Thalamussch3drgung ROckenmark· schädlgung und H•ntersttangsyndromen (SEP) Ausschluss psychogener Lähmungen oder Sensrbditatsstörungen - Intraoperatives Monitonng (SEP) bei E1ngnffen an der A carolis (Abklemmphase), Wrrbels:lulenchlrurgle (Skohosenaufnchtung) Aneurysma-Op Dlag;

~

~

VEP (yrsucll ~vozterte Potenhale) VIsuelle Reizung durch Flickorlicht (128 Durchgange) od abwechselndem Schachbrettmuster und Able1tung der entstehenden Potentiale okziprtal (über der Sehnnde) Physiologisch: N nach 75 ms. P nach 100 ms (Wird daher auch P100 genannt. Amplitude von P100 ca +2 ~aV. s Abb)

N

AEP {ilkustlsch ~VOZierte Potentiale, auch BERA genannt. !;!rarnstem ~voked response J!ud101l1etry = akustJsche H1rnstammpotenliale). Auditive Reizung durch Kllcldaute (2.000 Durchgänge) uber Otllen Kopfhörer und Able.tung der Potentlaie lpsllatefal über dem Mastoid und 1n der M1tte des Kopfes (Vertex) PhysiOiogrsch. mrndestens Welle J. \ tonerhalb von 6 ms (metst sind alle 7 Wellen ableitbar, s Abb.), d1e den anatom1schen Strukturen der HOrtlahn zugeordnet werden können Verhältnis der Amplitude Welle V I >1, größte Welle (V) ca 0,4 ~V. Der Abstand von 111 -V Wird auch Hrmstammlaufze1t beze•chnet I -Cochlea (GangliOn splfale) und N.acustrcus (VIII HN) II- Medulla oblongata (Nucl cochleans) 111 rv v 111 -untere Pons (Ohvia sup.) IV- obere Pons (Lemniscus laterahs) V- Mesencephalon (Co111culus 1nf.) VI- Dtencephalon (Corpus gen1culatum med.) + 1;-nl VII - Hörstrahlung (zur Hörrinde im Ternporaflappen)

IJ§I

~ SSEP (§omato§ensibel ~voz1erte fotent•ale, oft auch nur SEP genann t). Eiekinsehe Rel·

zung Ober d. Nervenstämmen (128 Durchgange) od als DermatosbmulatiOn (Reizung e•ner Hautnilche) u Able1tung der entstehenden Potenbale kontralateral Ober dem senSiblen Kortex (Gyrus postcentrahs). Es gtbl dann je nach Nerv noch zusatzliehe Musspunkte 1m Verlauf d sens1blen Leitungsbahn (sptnale SSEP) N20 - Medlanus-SEP (Ableitung uber dem Kortex N20 = 20 ms ~:r.. bcs zur ersten Antwort im Kortex. P25 ca 5 ~aV s Abb ) o Beurtetlung der Handfunkbon, zusätzliChe Messpunkt s1nd uber dem ERB·Punkt (Fossa supracJaviCulans " Armplexus P8fN10), C7 u C2 (N13) ++---.:::-::::---t Ulnans-SEP wie bei Med1anus lOn P25 T1b1ahs-SEP Re•zung am Mallealus med Beurteilung der Gehfunkbon (P40 "' 40 ms bcs zum Kortex). zusatzliehe Messpunkt S1nd bei Ls. L1 (N22) und C7 - Trigeminus-SEP (Retzung an der Lippe, Vz u VJ) o Beurteilung der sens1blen Tngemmusfunkbon und des H1mstamms (P19 = 19 ms bos zum sens1blen Kortex) ~

MSf (.!Dotorlsch

!!VOZ•erte fotentJale) Retzung durCh transkranrolle magnetische Stimulation (vrkuläre Strmulatorspule erzeugt Magnetfeld b1s zu 2 5 Tesla Magnetfeld 1nduz1ert seinerse1ts einen Stromfluss m Gewebe) uber dem Gyrus praecentrahs (und uber C7 bzw L•, auch penphere Nervenshmulation und Hrmnervenstrmulatron mOgl.) fuhrt zu motonscher Antwort (Ablettung m1t Oberflächenelektroden) Zur besseren Able1· tung kann der Patoent durch Vorinnervation der Muskulatur d1e ReiZantwort verstart<en (verkurzt Latenz und erhOht doe Amplitude). Cave K-Ind. Ep1teps1e, Herzschnttmacher. •mplantiertes Metall (z B Osteosynthesematerial, Aneurysmacllps) Motonsche Gesamtlerlze•t Zelt von transkran•eller ReiZung bis zum ersten EMG-Poten· tral1m Arm· od. Bernmusket.

Apparative Diagnostik

Serte 33

Motorlsch-penphere Lettze11 Zert von ReLZung untere HWS (C7) für Handmuskeln bzw der LWS (L4) fOr Beinmuskeln b1s zum EMG-Potential. Berechnung. Zentral~motonsche Le1tzett Gesamtle1tzeit m•nus penpherer Le•tze1t Physiolog1sch Gesamtle•tzett fur Handmuskeln 20 ms ror M tJblalls ant 30 ms Zentral~motonsche Leitze•t fOr Handmuskeln 6 ms, M llbialts ant 15 ms

=

-> Otfaktonscn evoZJerte Potenl!ale: zum NachweiS von Geruchsstörungen (ke1ne Routmemelhode) Pathol: • VEP. Visuelle Latef!Z = verzögerte Lettung (verlangerte P 1OO-Ze1t) und verminderte Amplitude. z.B be1 Multipler Sklerose. Optikusneunhs, raumfordernde Prozesse 1m Bereich des N opucus und des Ch1asma opbCUm • AEP: Aud1bve Latenz= verzögerte Leitung bet Störung der Hört>ahn und insb bet Störungen 1m Vertauf des Hirnstamms (Welle II b1s V verzögert und PotenUalabnahme) Keme Wellen nachwelsbar lnnenohrschad•gung Nur Welle l nachweisbar= nur N acusbcus ableitbar z B. be1 Akusllkusneurlnom , großem Kle1nh1mbri.lckenw•nkeltumor • SEP Latenz der Überleitung eines sens1blen Reizes oder völliges Fehlen von Potentialen. SHT: Fehlen alle Potentldle Ist d.es prognoshscn sehr ungunsllg (•d.R letal). S1nd Potentiale vorhanden aber deformiert, werden wahrscheinlich Defekte ble•ben Bel norma lem SEP •st d•e Prognose gunstig • MEP. Zentral~motorische Leitzeit verzögert bei MuiUpler Sklerose, Verz~erung bei Schaden des Pyramidensystems (z B amyotroph•sche Lateralslderose, zefVIkate Myelopalhle. raumfordernde spmale Prozesse). normale L81lzeit und Amplitude bei psychogener Lähmung

BIOPSIEN !.!l!t

-

Muskelbloosu> Unterscneidung zw1schen neurogener Muskelatrophie, Myopathlen (= pnmllre Muskelerkrankung und m1tochondnale Myopalhten) und Myosltls - Nervenb10ps1e Ert<ennen einer Polyneuropathi e Gudla•n-Barr&-Syndrom. hereditären Neuropathten Amyloidose, Garnmopathlen, Vaskulllls (Panartenll•s nodosa. Lupus erythematodes. Riesenzellartembs, SJOGREN-Syndrom, rheumato1de Arthnhs, Thrombang•· Jbs obhterans. Wegner-Granulomatose)

Oiag: ::) Muskelblopsle. Entnahme 1n Lokalanästhesie aus dem Muskel, der 1m EMG pathologische Veränderungen ze.gt aber noch mcht völlig degeneriert tsl Ein Gewebeblock wird nonnal entnommen, etn zwe1ter Gewebeblock Wird nach der Entnahme sofort 1n fluss•gem Stickstoff schockgefroren (für enzymh1stochenusche Untersuchungen) => Nervenb10ps1e N.suralis lateralis (re1n senstbler Nerv), Entnahme emes 2 3 cm langen Stückes in Lokalan:lslhesle hinter dem Malk!olus lat ::) Histo Licht· und elektronenmlkroskoptsche Darstellung. h1stochem•sche Untersuchungen (Enzyme) und Immunologische Untersuchungen mOgl. Pathol: • Muskefb!ops~ EntzOndungszellen. Muskelfasef'l(allberschwankungen. zentral gelegene Zellkerne, Muskelfaseruntergang (felderfOrm.g =neurogen od. diffus= myopathisch) und mesenchymal-lipomatöser Umbau od Muskelfaserhypertrophie. Bindegewebe- unld FeHgewebsvermehrung (ggf. dadurch Pseudohypertroph•e) • Nervenb•ops.e. Nervenfaseruntergang (axonaler Untergang). Markscheidendegeneration (Oe- und Remye~nisierungen) Vermehrung des endeneuralen Bindegewebes, Amy· lotde•nlagerungen

Se.te 34

Neurologie

NEUROLOGISCH-TOPISCHE DIAGNOSTIK Zum Verstandn1s neurologischer Symptome folgt eine Übersicht w•cnhger neuro-anatomischer Strukturen und ihrer Sd1ädlgungsmöghchke•ten sow•e deren pathophyslologlschen Auswlr· kungen.

MOTORISCHES SYSTEM ~otociscbe G.toß.bi.mdwi! WillkOrliehe Bewegungen

mit HauptfunktiOn motor1scher Bewegungsentwurf

I

=Ursprung 10 molansehen Großhirn·

1 Pra-motorischer Kortex 1m Lobus frontaWs (Sbmlappen, Area 6 nacn BRODMANN) Aufgabe

=

Bewegungs-Planung, wie bestimm te Teile e.nes Muskels mehrere Muskeln oder Muskelgrup. pen e•ngesetzt werden sollen Abstimmung und korrekte Aneinanderreihung der Bewe· gungskomponenten. um besbmmte Aufgaben optimal zu erfullen, z B SchWingen emes Reflex· hammers 2 Supplementar-motonscnef Korlex (v.a mediale Se1le der Hemisphären Area 6 nach 8R00'-1ANN). Bete1hgung v a bee komplexen Bewegungen, z.B SchW1mmen, Klettern. 3 Kortex 1m oberen Lobus panetahs (Sd1e•tellappen). Er erhalt von sensiblen Kortex-Arealen die Information. wie s1ct1 der Körper im Raum befindet (Lage- und Bewegungsemplindung) Gyrus praecentralls = primär motorischer Kortu (Area 4 n. BROOMANN) Ertlll/1 die End· Informalionen der auszufuhrenden Bewegung Nicht e•n beshmmtes Areal •st der Funkbon e•· nes e•nzelnen Muskels zugeordnet, sendem d1e Areale prasenlteren Bewegungsmuster Bel Schadtgung fallen somet nicnt eenzelne Muskeln aus. sondern gesl(l(t werden Bewegungen. vor allem die der Feinmotorik Die neuronale .Verteilung· der Muskelgruppen Im molensehen H•rnareal entspricht eenem auf dem Kopf stehenden, n1cht normal proport•on~er ten Menschlein. dem sog Homunkulus (s motorischer Abb.) m•t extrem großem Ges•cht und großen Homunkulus Händen. weil I'Or besonders fc1ne Bewegungen besonders große Areale in der motonscnen Großh1mnnde notwend•g s1nd (vtele Bewe· gungsprogramme brauchen auch viel Speicher· platz auf der .Festplatte") Be1 Ausfall z B 1m molensehen Handareal, hat der Pattent deshalb besonders Probleme in der Felnmotorlk. wie be•m Zuknöpfen von Jacken oder beim neurolog•schen Test Nache•nander aufemandersetzen von F1ngern. Von der motonschen Area 4 (1 mot()(isches Neuron) erfoi(Jt d e Weaterl811ung des motonscnen Bewegungsentwurfs uber d1e rnotonsche Pyrami denbahn (frac corbcosptnabs Syn Trac pyramldahs) und auch Ober extrapyramidal-motonsche Bahnen zu den Moloneuronen in den VorderhOr· nern des Ruckenmarks (2 motonscnes Neuron) und zu den Moloneuronen der molensehen Hirnnervenkerne (Trac cortiCOnucleans Syn Trac corticobulbans)

Neurologisch-topische Diagnosti k

Seote 35

I Pycam jd epbahn ugd g-MotoneW"Qne mrt Hauptfunktion Steuerung der Willkürmotonk

Pyramidenbahn Hat ihren Name weil ein Teil der Verlaufsstrecke die sog Pyramide bildet ventralseobge Vorwölbung an der Medulla oblongata. Doe Nervemmpolse der Pyramidenbahn stammen aus dem pnmar motonsehen Kortex (= 1 motonsches Neuron) und sind w lllk0r11ch von uns steuerbar Andere molansehe Bahnen. z B die extrapyramidalen unterloegen nicht unserem Willen urld steuern v a Stützmotonk und Muskeltonus, s dort. Pyramidale und extrapyramidale Bahnen arbeiten funktoonell immer zusammen.

=

Capsula intema Nucleus caudatus

Dte Pyramidenbahn besteht aus 2 Hauptbahnen (s. Abb)

1 Bahn: Tractus cortlcosplnalis vom pnm!lr motonschen Kortex kommend om Hirnstamm zu

80-90 % zur Gegense1te kreuzend (Decus· satio pyramldum) und als Trac cortocospmalls lat direkt oder md~rekt über Schalt· neurone (lnterneurone "' Zwoschenneurone) v a zu den 11-Motoneuronen Im Vorder· horn des ROckenmarks (= 2 motorisches Neuron) zoehend D•e Obngen Fasern verlaufen zun!lchst ungekreuzt als Trac corticosponalis ant und kreuzen dann im jeweiligen Segment. Ooo motonschen Axone verlassen dann das Vorderhorn und z1ehen in den penpheren Nerven zu den jeweiligen Muskeln von Armen, Rumpf und Beulen Abzweigungen zoehen auch zu Gamma-Moloneuronen (Stützmotonk und Muskeltonus) o pyramidales {= dem Willen untergeordnete Motonk) om Vorderhorn arbeitet 1mmer m1t dem extrapyramidalen (= unwollkurllche Motorik) System zusammen 2 Bahn Tractus cortlconuclearis vom pnmär motoriSChen Kortex kommerld . kreuzt 1m Stammhirn zur Gegenseote zu den motorischen Hi rnnervenkernen (= 2 motonsches Neuron) Dte Axone doeser Hirnnerven-Moloneuronen z1ehen dann in den jeweohgen H1rnnerven zu den entsprechenden Muskeln om Kopf· und Halsbereoch Ooe Pyramidenbahnen geben im Verlauf daruber honaus !Jber abzweogende Nervenfasern Informationen an alte Zentren ab, doe an der Motonk beteohgt s1nd - Basalganglien (extrapyramodal-motonsches System) Thalamus - Klei nhirn Gleichgewichtskerne

a -Motoneuron Ooe a·Motoneurone hegen 1m Vorderhorn des ROckenmarks und sind eigenstandog aktJV (2 motorisches Neuron). Ooe Pyramidenbahn reguliert s1e i nhlbltorisch (=bremsend) Bei Schadigung (z.B Querscl'lnontahmung) fällt der Bremseffel
Sette 36

Neurologie

Reflexe Monosynaptische Eigenreflexe (Afferenzen • • • •

• •

Ubef Fasem der TtefensenstbtlttA!I

Sehne des reagierenden Muskels \\1rd durch den Reflexhammerschlag ged ehnt. Die kurze Dehnung Wird von den Ulngenm0l'IS81nncrtung des Muskels. den Muskelspi ndeln und Golgi..Sehnenorganen reglstnert Ubcr die Ia-Faser der Muskelspindel = Tlefensensl bllltatsfasern werden doe Impulse uber dte Htnterwurzeltns ROckenmark geiettel (= Afferenz) Htor bildet dte Ia-Faser nur eine Hauptsynapse mtt den o -Mot oneuronen Im Vorderhorn des RUckenmarks (== monosynaptl scher E~genreflex) Glctchzett~g hemmen Axon-Kollateralen den antagonistischen Muskel, damtt er mcht dte Kontraktion des agontstischen Mu!>kels behindert Deshalb Wird der monosynaptJsche E~genreOex auch .Eigenreflex m•t polysynapttseher Komponente• genannt Das u-Motoneuron feuert Impulse uber se•n Axon zum tMtaJ gedehnten Muskel (= Retz und Erfolg 1st tm gleichen Muskel. daher EtgenreOex) der soch kontrahiert ( Efferenz) Mehrmaltgas AuslOsen des Reflexes fuhrt zu kei ner Abschwilch ung d< r Re!lexantwort

Polysvnaptlsche Fremdreflexe lAfferenzen ubo·r F~sem der Oberflacbensens•bihtiltl • Set Retzung von sensiblen Oberfliehenrezeptoren der Haut (z 8 Bestreochen der Bauchhaut mit etrtem Holzstabehen von lateral nach mochal) werden d•e sensoblen Impulse uber doe Hin· torwurzelins Ruckenmark geiettel ( Afferenz). • Hier enden soe mtt Synapsen an Zwlschenneuronen. Deren Axone ztehen etn~ge Segmente tm RUckenmark z T nach oben und z T nach unten um dann per Synapse an u-Motoneuronen tm Vorderhorn des ROckenmarks zu enden (daher polysynaptlsch or Reflex) • Ooe u Motoneurone feuern tiber thre Axone Impulse zu den Muskeln (z 8 Bduchmuskeln). dte s~h kontrahieren (= Efferenz) • MehrmaiJges Auslosen des Reflexes fuhrt tm Gegensatz zu Eigenreflexen zu eoncr Abschwächung der Reflexantwort • Ot!r Name Fremdreflex betont dass Reozort und Erfolgsorgan nicht idenhsch sond Pathologi sche Reflexe •

•

Naugeborene ze~gen Reflexe, dte nach vo• ~tJnd.ger Ausbildurig dCf Pyramidenbahn von thr untordruckt werden Set Pyramidenbahnschädi gung treten soe wieder auf. StG gehören zur Gruppe der BABINSKJ-Zelchen (s auch neurologtsehe Untersuchung. Kapotel Reflexe) Ebenso g1bt es fruhktndhche (pnm•IJve) Renoxe. die bei Neugeborenen normal sond (z B Gre•frenex. Suchrenex. Saugreflex) und s•ch MCh wemgcn Tagen bis Monaten Wledor verlieren Ste treten erneut("' patholog•sch) bei dtffu!>tlr H•mschädtgung auf.

Pyramidenbahnschädigung Nach tnotoal schlaffer kommt es zur spastischen Parese SpastJk tntt nur auf wenn extrapyramidal· molortSehe Bahnen gletehzelbg mrtge$Ch.1dtgt Sind (SpastJk entsteht nicht nach lsobcrtM Lasion der Pyramidenbahn oder des motorischen Kortex on der Area 4 oder bei Uision peripherer Nerven) Dte spashsche Komponente kann nach Stunden. em Muftgsten nach Tagen oder erst nach Wochen. selten sogar erst nach Monaten au!tretPo Untersuchung Muskel passiv rasch dehnen, z 8 passtve Streckurig om Ellenbogengelenk od rasche Beugung 1m Kotegelenk Nach tnoll81 kurzem Ansbeg des Muskelwiderstands lasst er plötzlich taschenmesserarttg nach Da Spastok etne Erhöhung des Muskel-Tonus tst = Hypertonus erfolgt allenfalls eine gennge oder keine Muskelatrophie (Atrophie entsteht 1mmer nur bet schlaffer Lahmurig durch Schadigung 10 HOhe der u·Motoneuronen im Vorderhorn des Ruckenmorks. z 8 bei spmaler Ktnderlähmung. oder d•stal des u-Motoneurons, z B be radtkularer Lasl()(t. PlexusläsiOn oder penpherer Nervenläsoon) Prufung der Pyramldenbahnz:elcheo sog pathologtsche Reflexe der BABINSKI·Gruppe (s Kap.tel Reflexe)

Neurologi sch-topische Diagnostik

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Zusammenfassung: Zeichen zentral-motorischer Schädigung (motooscher Kortex oder Pyramiden bahn) :> Uhmung ohne Musl<elatroph•e oder mtt allenfalls geringer Muskelatrophie, da der Muskeltonus spastisch ertlöht 1st :> Feinmotorikstörungen :> Steigerung der Eigenreflexe :> Abschwächung der Fremdreflexe :> Entstehung pathologischer Reflexe (BAatNSKI·Zetehen)

a -Motoneuron- und periphere Nervenschädigung, Schädigungstvpen: 1. Nukleäre Lähmungen (Nucteus = Kern = Ansammlung der Nervenzellkörper = Motoneurone) • Geschad•gt stnd nur dte Motoneurone tm VorderTrac. cortlcospinalts horn (s Abb ), z B durch das PoliomyelttiS·Vtrus anl ~~ der Kindel1ahmung Ab den Moloneuronen beginnt der penphere Teil des motorischen Nervensystems Deshalb entsteht bet Ausfall der Moloneuronen ketne spasttsche, sondern eme schlaffe Lähmung D•e Folgen stnd Roflexausfall, Muskelatrophie und Faszjkulationen = MuskelzuCken ohne Bewegungseffekt quasi eine Art letztes Aufbaumen der Motoneurooe vor 1hrem Untergang. penpt-oere • Uber wte v1ele Rückenmarksegmente sich d1e Lä· Uhmung s•on der Motoncurone erstreckt lasst sich durch Best1mmung des Ausfallmusters und der Muskelkrart abscMtzen (Kraftgrado 1-5. s. neurologische Untersuchung Motonk) Vtele Muskeln werden von Moloneuronen mehrerer Ruckenmarksegmente tnnerv1ert Fallen ntcht alle den Muskel mnervierenden Ruckenmarksegmente aus werden auch nur Teile des Muskels nicht mehr tnnerVIert • Muskeln, die nur von Moloneuronen eines etnzigen Ruckenmarksegments Innerviert werden nennt man Kennmuskeln. Set Ausfall der Motoneurone des zugehör~gen Ruckenmarksegments erschlafft nur doeser Kennmuskel (s u.). • Die Eigenreflexbögen sind in der Höhe der Moloneuronen unterbrochen (= fehlende Efferenz). Abgeschwc1chte oder ausgefallene Etgenreflexe Sind gut feststellbar D•e Kennreflexe (Wle d•e Kennmuskeln zu best•mmten Ruckenmarksegmenten zugehorend) ze•gen dem Un· tersucher an. welche Rückenmarksegmente geschädtgl s•nd Sensible und vegetative Störungen finden sich nrcht, da sensible und vegetative Fasern bet Schädrgung nur der Moloneuronen mcht betroffen srnd ,

2 Radikuläre Lähmungen (radtx =Wurzel= Spinalnerven-Wurzel) • Etne Schädigung im BereiCh der Spinalnerven-Wurzeln kann d•e vordere (motonsche) Wurzel (Radix ventralis) oder dte hintere (sen~>lble) Wurzel (Radox dorsalis) betreffen oder beide zusammen • Ausfall der motorischen vorderen Wurzel zeigt die gleichen Ausfälle wie bei nuklearer Uhmung (s.o) und 1e nach Schadigungshöhe zusätzlich einen Ausfall vegetativer sympa thischer Fasern, der folgende Strukturen betnftt ..;:; Sekretton der Haut-Schwetßdrüsen, es entsteht trockene Haut ::;:) Aufnchten der Hauthaare durch glatte Muskulatur (P1Iomotonk), Gänsehaut tst ntcht mehr provollerbar ::;:) Gefllßverengung (= Vasokonstnktton) durch d•e glatte Muskulatur der Hautgefalle rst nicht mehr mögliCh es resultiert Gefäßerwerterung = Vasoclllatalton. • O•e vegetativen sympathi schen Fasern stnd d•e Axone sympathischer Neurone, d•e nur rn den serUIChen Te1len der Rückenmarksegmente Th2 bis l2 hegen. S1e zJehen daher nur aus den Vorderwurzeln von Th2 brs L2 Trotzdem tonervieren sre dte oben genannten Struk-

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Neurologie

tuten tn der gesamten Korperhaut Zum Ausfall kommt es deshalb nur bet Wurzelschadigung tm Bereich zwtschen Thz und l2. Oberhalb von Th2 (= Atmberetch) und unterhalb von L2 (= Beinbereich) lagern stch sympathische Fasem erst distal von den Wurzeln den Spinalnerven tm Bereteh threr Plexus an. sodass es oberhalb von Th2 und unterhalb von L2 bel retner Wurzelschädtgung kemen Ausfall sympathiScher Fasern gibt. Dtes tst wtchliQ bet der Lokalosattonsdtagnosl•k etner Schlldtgung (z.B bel etnem Bandschetbenvorfall. der dte Wurzel Ls schad.gt, werden dte erst dtstal dazukommenden vegetatJven sympathtschen Fasern nicht unterbrochen Jedoch werden bei einer lumbalen Plexusverletzung, z B durch etnen Motorradunfall oder bei e•ner penpheren Nervenlasion die sympathischen Fasern ge::;ch3dtgt) • Ausfall der sensiblen hinteren Wurzel zetgt eone sensoble Stö rung im jewetligen Dermatom Ein Dermatom (z.B Ls-Syndrom bei emem BandschetbenvorfaN s Abb ) tst das Hautareat. welches sensible Impulse eonem etnz.gen Rückenmarksegment uber seme senstble Htnterwurzel und dessen Sptnalgangllon zult lettet. Eine Läsion eines ROCkenmarksegments oder seiner sensiblen htnteren Wurzel/Spinalganglion fuhrt meist noch nicht L2 zum Ausfall (Taubheit. Anästhesie) sondern nur zur Reozung (Knbbeln Parästhesie od Schmerz und Überempfindhchketl Hypo,rästhesle) m1t Ausstrahlung nach diStal tn das Dermatom L3 des ROckenmarksegments, also entgegengesetzt der phystOiogtschen lmpulslettung. da steh dte Fasern fOr Druck- und Berührung m den Dermatomen ubertappen Dte Dermatom-Hautareale sond streifenförmig und unterschet
Begriff Kennmuskel Muskel der nur von molansehen Fasern ei nes ROckenmarksegments versorgt wtrd , d.h. von den Axonen der Motoneurone Im Vorderhorn etnes Rückenmarksegments , doe uber eine motorische Vorderwurzel das ROckenmark verlassen Otese motortschen Fasem ver1aufen tn e1nem penpheren Nerv (Nerven bel(ommen aber fast tmmer zuslltzhch von we•teren Ruckenmarksegmenten Fasern Bei SChadtgung emes Nerven, fallen daher metst mehrere Muskeln aus, dte aus d1esen Rockenmarksegmenten ihre motorischen Fasern bekommen). Bei Schadigung nur des Kennmuskel Ruckenmarksegments (nul
3 Plexus- und periphere Nervenlähmungel) • Moloneurene mehrerer ROCkenmarksegmente geben thre motorischen Axone an e1nen Nerven ab Ausfall etnes Nerven erg1bt etne Ulhmung und Atrophie der Muskeln, d•o von doesem Nerven innervtert werden • Ote Eigenreflexe fallen aus da d1e senstblen und motonschen Reßexkomponenten unterbrochen sind.

Neurologisch-topis che Diagnostik

Se1te 39

• Die r.•'fl•,.o·•'fl Fasern des Nerven fallen aus S•e z ..hoon zu mehturoo Ru. IIenmarksegmenten 01-r Ausfall entspncht som
:> Lahmung m1t Muskelatrophie, der Mu keltonus ist schlaff :> Ab·;chw:k:hung oder Vertust der Ei genreflexe :> Sensl bllltatsstorung entsprechend e11lem odOI' mehreren Dennatomen oder dem VersorgunQ!!Qeblel e1nes penphoren Nerven (nirJlt bei alleiniger Lasion der u· Motoneurone) :> StOrung dof vegetativen sympathis chen Nervenfunktion bal Wurzel- (Til2 • L2), Plexus· und peripherer Nerv.msc:haö.go.~ng (nich' bt- nuklear~:r lälvnung)

~xtrapyramidal·motor!scbe ZentteQ m1t HauptrunktJon · unwtflkurliche Steuerung von Stützmotonk und Regulierung des Muskeltonus

I'----------

Lok D1e Basalganglien (Syn Stammgangllen) gohOren zu den motonsd'len Areaton des Groß· hims (hegen mediat dP.r Setlenventnkel Corpus stnatum • Nuc:l.c:audatus + Putamen, Claustrull' + Corpus amygdaloideum) und des Zwi schenhirns (Globus paUodus = Pallidum + Nuc:l sublhalamiCus) Stl\ll(turen Im Mesencephalon tSubstan.t•a n.gra + Nucl rubor. Fonnatio rettCUians) u 1m Rhomb· encephalon (v a Oliven. Vestlbulans-Kerne, Formabo roticularts) zahlen funktiOneH e~r... •ls Z\lm e xtrapyramidaknotonschen System fyn~JQn D•e Basalganglien Stnd Anhllufungen von NervenzeC Orpem, ihre Axone Sind m it allen an der Motorik beteiligten Zentren verbunden Es entstehen so extrapyramidal-motonsd'le Bahnschlei fen (Name extrapyrnmldal. weil dte Bahnen fliCht anatomiSdl Wie dl8 Pyramidenbahn durch dttJ Pyramide am Hornstamm z•ehen) Wie alle Strukturen die an Bewegung beted.gt Sind, bekommen auch dte Basalgangben von Axon· Kotlateralen (• Nervenfaser-Auslaufern der Pyramidcnbahn) lnfonnationen. welcher Bewegungs· entwurf von den motor1sc:hen Hirnarealen zur Ausfuhrung geplant und als Nerventmpulse abge~h>ekt wurde . Ote Extrapyramodal-motonsche Bahnen enden v a dtrekt oder mdtrekt über Schaltnouronen an den Gamma-Moloneuronen im Vorderhorn des Ruckenmarks Abzwe,gungen ZJehen auch zu den u· Moloneuronen d h extrapyramidales (=nicht dem W1llcn uniergoordnete Molook) und pyramidales System (• Wll!kUttiche Motonk) arbeiten 1mmer zusammen Die Axone dof Gamma-Moloneuronen enden an den Muskelspindeln (= Musl<eUtlngenmesser), um deren Emptllldtichkett emzustellen So kann dns Bewegungssystem stand.g ouf d10 wechselnden Ar1forderungen bezuglieh Stutzmotorik und Muskeltonus reagoeren Die Fuscm der MU$1<elsplndeln Ietten als sens•ble Tedbahn der Tiefensensl blhbit (1 . Hll'lterstnlnge = mcdtal ,g clogcner Fasc1culus gracUIS (Gou] fur die Beine + latcml gelegener Fasciculus cuneatus (BurulACH) fur dl8 Arme und 2 Kle•nh•mbahnen Tractus sp4noccrobellans antenor (GOWER) • Trac: spln()Cerebcllans poslerlor [FLECHSIG)) Ober das sensrble Hmterhorn des RUC!Ienmatils ihre Informationen nn d•e Startareale in der motooschen Großhtmnnde, an das Kleonhtrn und zu senstblen Großhirnarealen Die T•efonsensoblhtat,.nfonn•ert das Gehirn, w•o SICh der Körper und se.ne Gliedmaßen Im dretd•· mens10nalen Raum befindet Ell'le Sch&d.gung der Fasern ror d•e Ttefensons•blhtat. ob 1m penpheren N erven (z B bei Polyneuropathle) oder zentral (Z B b8t syphthl!scher Tabes dorsahs der H!nterstrtingo) fuhrt zu Koord•nabonsstOrung
Se•te 40

Neurologie

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All(!eme•n wich\IQe Rezeptoren der Tiefensensib•htät Proonozep!lonl Muskelspindeln mnemalb der Muskeln (Akll111erung nur bei Vertangerung des Muskels) Golgi-Sehnenorgane am Ubergang Sehne/Muskel (Ak!JIIierung bet Spannungsanderung durch kUrzer- oder langerwerden des Muskels) - Gelenkkapsei-RezeptOI'en und Haulfallen-Rezeptoren uber den Gelenken VATER·PACINI-lamellenkö rperchen 1n der Unterhaut und am Knochen (Wahrnehmung 110n V1brat1onen) Sinnvolles Zusammenwtrken von Pyramldenbahn. extrapyramidal-motonschen Zentren, Tiefensensibthtäl und Kletnh•rn ermOglicht erst physiologische Haltung stOtzende Bewegung und koordl· nier1e Bewegungsablc'lufo

Extrapyramidal-motorische Schädigungen • Je nach ScMdtgungsort und Veranderung chemischer Substanzen treten untersch•edliche klinische Symptome auf Störungen ze19en s•ch 11 a 10 Veränderungen des Muskeltonus : Erhöhung (Hypertonus) oder Erntedngung (Hypotonus) SOWie Im Bewegungsfluss: Vermehrung (Hyperkinese) oder Verminderung (Hypo- bi s Akinese). TyptSehe eXtrapyramtdal-motonsehe Erkrankungen s1nd Parkinson-Syndrom und Chorea (Veitstanz) • Parklnson-Syf!drom (s auch don) 1st ein Setspiel for eme hyportone I hypokinetische Basalgangtoonerkrankung mtt der Haupttnas Rlgor (wc'lchserner Widerstand): Der Untersucher empfindet be1 pass111er Bewegung e•ner ExtremiUit des Pat. e•nen Widerstand. als ob er eln Ble~rohr biegt, Wachs oder festen TeiQ knetet Der erhöhte Muskelwlderstand 1st schon 1n Ruhe I!Offianden und unabhang•g 1/QQ der Stellurtg der Gliedmaßen Be• der passiven Bewegung der ExtrerMaten g1bt der Wtderstand tn zahnradar1tgem Rucken nach (sog .Zahnradphänomen") - Akinese eme Ar1 .Einfrieren· 110n Bewegungen Ruhetremor mit einer Frequenz von 4-7/Sek • Cbofea (s auch dort) 1st etn Betsptel fOr e•ne hypotone I hyperkinetische Basalganglienerkrankung be1 der es zu Oberschreßenden Bewegungen v.a. der dtstalen Gliedmaßen kommt. D•e Bewegungen s•nd unw1llkOrhch Bel Aufregurtg (BewegungsmotJvatJon des hmb1schen Sys tems) verstärken sich die Bewegungen Zusammenfassung: Zeichen ex:trapyramidal -motorischer Schädigung ~ Störung von Wechselbewegungen (z B Pro- und Sup•nallon). Tremor ~

:l :l :l :l

Störung von Mtm•k und Gestik, Haltung Störung der Feinmotorik Erschwertes Starten und Stoppen von Bewegung, gestörte MotbeweguC~Qen Anderung des Muskeltonus (erhöhtlhyperton oder erntedrtgVhypoton) Anderung des BewegungsOusses (Oberschreßendlhypcrktne!tsch oder e•rtgefrorenlhypokinellsch)

(=Cerebellum) m11 Hauptfunktion Koordmat10n dor Bewegungsabi<Jule •

• • •

KOOI'd•nallon des gesamten Bewegungsablaufs mkl der Blickmotorik tndem es durch se•ne Bahnen am pyramidalen und an ex:trapyramtdal-motonschen Zentren stand•g Veranderungen vornehmen kann Steuert das Gelingen der vom Groß.h•m geplanten schnellen Zielmotorik Korrektur der Zrelbahn langsamer Zielbewegungen wahrend e•ner Bewegungsausführung Reguliert und korng1ert d•e StOtz- und Haltemotori k sowte den Muskeltonus

Neurologisch -topische Diagnostik

Seite 41

Das Kleinhirn erhalt Ober dtc motonschen Bahnen Informalionen eines motorischen Befehls vor der Ausführung der Bewegung Während und nach der Ausfuhrung der Bewegung erhalt es Informationen von den sens1blen Bahnen (Tiefensenslbthtät) sowie von den Seh- HOr· und Gle•chgewtchts-Bahnen, wie d1e Bewegung ausgefuhrt wurde. Durch Abwagon alter Informaltonen komgtert das Kle1nhtrn mtttels semer Bahnsysteme alle Zentren tn Gehirn und Rllckenmark. die an Bewegung betetilgt Stnd

Kleinhirnschädigungen oder Schädigung seiner Bahnen Es resultteren Koordi nationsstörungen. D1fferenUaldtagnosl1sch muss an SchädiQungen der senSiblen Hinterstrangbahnen Basalganglien und des VesUbulanssystems gedacht werden Dte Koord1na1JonsstOrungen des Kletnhtrns werden in 3 große Gruppen gegliedert 1 Ataxie (Gang-. Stand-, Rumpf- und Extremttatenatax~e) Q Wackeln (z B betm Stnch-Gang) und Bewegungen 1m Zackzack (z.B beim Ftnger-Nase-Versuch) 2 Asynergie: Agomsten und Antagomsten Wirken nicht mehr tm Einklang (z.B. bet raschen Wechselbewegungen = Pronat100 und SuptnatiOn arbetten dteSe mcht mehr präzise), Storung der Feinmotorik 3 Oysmetrie: Muskelakbv1tat Ist mcht auf dte gewllnschte Zielbewegung abgestimmt Das Ziel, zB etna Tasse zu gre1fen oder der Ftnger·Nase-Versuch wtrd verfehlt zu kurz (Hypometrie) oder zu wett (Hypermetrle) Dte Schnftprobe des Paltenten ist verottert und hat große Buchstaben Dysarthrie = abgehackte od skandterende Sprache. ste ähnelt den Lautäußerungen etnes Alkoholikers Intentionstremor =Tremor m1t einer Frequenz von 2·3/Sek Er kann schon beginnen sobald der Pabent die Absicht hat eino Bewegung durchzufuhren Wahrend der Bewegungsausfuhrung verstarkt s•ch der Tremor. Es finden sich Wackelbewegungen von leichtem Ztttern b1s zu mehr als 10 cm Amplitude Etne Klelnhlrnschadigung führt daruber htnaus zu e1ner Em•edrigung des Muskeltonus = Hypotonie. Schad1Qungen 1n der Mtlte = des unpaaren Kletnhtrnwurms (Vermis cerebellt) fuhren eher zu Koordtnatlonsstorungen am Stamm: Schad1Qungen der Kle1nh1rnhemlsphllren zu Koordinationsstör '1Qf"n an den tpsiiateralen Extremit:'lten

SENSIBILITÄT Der Begnff Sensibilitat umfaßt zwe1 unterschteclliehe Wahrnehmungsformen . Diese Sind die Ober· flächensensibilität und die Tiefensensibilität Oberflächenunsibill\bt Sie wtrd •n 2 vone1nander unabhang•gen Hauptbahnen geietteL d1e e1ne ratur dte andere fur den Tastsinn, d h für Druck und Berilhrung

rur Schmerz und Tompe·

Dte Rezeptoren nehmen Wahrnehmungen aus der Außenwelt auf und hegen v a an der Korper· Oberfläche und he1ßen daher Extorozeptoron. T1efor gelegene Schmerz- und Druckrezeptoren g•bt es auch noch tn Muskeln. Gelenkkapseln und Knochen - Bahn fur Schmerz· und Temperatursinn Von den freien Nervenendlgungen kommen die Nervenfasern und kreuzen direkt nach dem Etntntt Ober d1e Hinterwurzel vorne (1n der we1ßen Substanz vor dem Zcntratkanal) im Ruckenmark uber d1e Commlssura alba zur Gegcnsette Von dort ZJehen ste •m Vorderseitenstrang (Trac sp•nothalamtCUs ant und lat ) des Ruckenmarks Ober den Thalamus zum senstblen Areal der Großhtmnnde (Gyrus postcentralis Area 3, 1 u 2 nach BRODMANN) und zur FormatiO reuculans des Htmstamms - Bahn fOr den Tasts•nn !Druck u!ld Berührung)· Von den MEtSSNER·Tastkörperchen (Berührung) und den MERKEL-Zellen (Druck) ziehen die Nervenfasern nach dem Etntntt Ober d1e Hinterwurzel zunächst auf der gletchen Sette 1n den Hinterstrangbahnen (medtal Fasciculus gracihs =GeLLStrang ror d•e untere KOrperhaine [bts nw] u lateral Fasetculus cuneatus BURDACH-Strang fur obere KOrperhalfte) des ROcke11111arks zu den Htnterstrangkemen tn der Medulla oblongata Dann erst kreuzen Ste (im Lemntscus med1ahs) zur Gegense1te, um uber den Thalamus zum sensiblen Areal der Großhtrnnnde (Gyrus postcentrahs Area 3, 1 u 2 n BR()()Mli.NN) zu z1ehen.

=

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Neurologie

Tiefenunsl blllttt (ReLoptoren dOt Ttefensens1bi ltat so) Die Rezeptoren fur de'l Lagesonn d h ~ und Bewegungsompfindung hegen 1n SeMen Muskeln, Gelenken und Knochen und WOfden Proprlozepto· ren genannt Ebenfa ts gehören noch doe Rezeptoren fur dte Vi brationsemp findung l'l der Unterhautdazu Doe lnformatooen der Tiefensenl> b1htat werden durch senstble Bahnen geleitet, doe v a dem Klc1n· h1m als Koord111at10nszentrum fur Motonk m1tteden, Wle der Körper wahrend und nach der Ausfuh rung e111er Bewugung 1m Raum or1en11ert ist E1n Te•l der T•efensens1b1htat Ltehl •n der Hin· terstrangbahn (zusammen m1t den Druck· und BorOhrungsempfindungen). e1n anderer Teil wird 1n den Klei nhirn-Bahnen (Trac.spmocerebellans ant u post) te•ls gekreuzt und teils ungekreuzt geleitet

Schädigung sensibler Bahnen Im Rückenmark Ow· vur :h1·ö nen Bahnen fur doe Obo rfla llo•no;en. bohldt und doe def Ttefcnsens bitttat vertaufen 1m RU<:kenmdttt getrennt und kreuzen woe obon beleilneben .n verschiedenen HOhOn Durch den unterscllledllclle Verlauf könnendtoBahnen unabhangtg vooemander ausfallen oder bei gometnsamer SclladJ!l•·"Q zu Ausfarlen auf unteniChiOdlichen Se ten fuhren dteS nennt man dann e•ne dissovierte Sensibilit.ätsstörung (Syn diSSOZiierte EmpfindungsstOrung) Betsp•(l!e

~ AufgehoOet. . Schmerz.

1;=:1 uncs Te~

IlD

T,.,.,__

Aufgehobeloe bi. •111. • pet!l8dle p.,..

l(oroplltll .,~ ae •• ..,.,. tt1de ~· ,.....

Brown-SCquard·Syndrom •

•

A spona •s·antenor-Synclrom

S)'MgOrTiyehe (C4·Th1 )

BROWN.StouARo.Syndrom - halblcit190 Ouerscllninrahmung, z B durch e.nse ugon RUCl<.en· marktumor UntQf'halb def LasiOn psilaterale StOfung der T~efensenstb litnt (und spastiSChe Pa· rese) und kontralateral Storung von Schmorz· und Temperaturs•M bei ema tcner T~efensensib•· ~t3t (= diSSOll orte SenslbilttatsstOfung) ln Hohe der LasiOn s1nd lpsllateral alle senSiblen Ouatototen aufgNloben (und schlaffe Parese) durch Affektion der h1nteron und voroeren Wurzel (s Abb) A.splnalls-antorlor-Syndrom Störung von Schmerz- und Temperatursinn 001 m81st erhaltenem Druck und Berilhrungl>Gmpfu·ldon &awle erhaltener T1efensens1bthUlt (• diSSOZIIerte Senstbtlit&tsstOrung) '" HOhe und untorhatb der Lcalon durch d1e iscllam•sche Schadlgung deS vorderen Betelclls des Ruckenmm1<s (Commissura a ba und Trac spmothatamk:us betToffen H nterstrange mltiSimtakt) ln der Hölle der Uls100 schlaffe Parese, daruntor spast sehe Parese und po6 Uve Pyramidenbahnzeichen, Blasen- u Mastdarm~ung (s Abb )

Neurologi sch-topische Diagnostik •

Se1te 43

Syringomyelle. Zentrale Höhlenbildung 1m Rüekenmark (meist 1m HW$- und oberen BWSBere•ch), dadurch Schädigung der Comm1ssura alba. in der d•e Fasern fur Schmerz und Temperatur kreuzen Ooe Hinterstränge bleoben intakt Q d1ssozuerte Sensib1htatsstörung (1n Höhe der Schädigung betdsetllg Schmerz- und Temperatursinn aufgehoben, Druck- und Beruhrungsempfinden erhalten) Auf der HOne der Synngomyehe schlaffe Lähmung (= Untergang der Vorderhomzellen) darunter spastische Paraparese (= Schadigung der Pyramidenbahnen durch Oruckwtrku09 der Höhle auf d•e weiße Substanz, s Abb )

LIMBISCHES SYSTEM ],.Q![ Oie l1mb1schen Hauptstrullturen hegen v a. wie ein Saum (lat Iimbus) ~entral um den Balken (= Gorpt.ls callosum, median •m Großhirn gelegene bre•te Bundetung von Nervenfascm dte die rechte und linke Hirnhemrsphäre mttetnander verbtnden) und tm medialen Temporallappen, erganzt um IImbiSChe Kerngebiete im Stammhirn (Oiencephalon. Hypothalamus. Mesencephalon und Rhombencephalon). Samtliehe Strukturen stnd untereinander verbunden und btlden Erregungskretse (PAPEZ-Kre•s) Zuflosse - Afferenzen v a von den Sinnesorganen (Bahnen fur Sehen. Hören. Riechen Schmecken. Fllhlen. von den vegetativen Hypothalamus-Regionen , Thalamus und vom Homstamm) AbnOsse = EHerenzen prOjiZieren v.a 1n den Neokortex (jOngster Teil des Großhirns) Hauptbestandteile: Hlppocampus (m1t dem schadtgungsempfindhchen Ammonshorn) tm unteren Temporallappen VerantwortliCh fOr Langzell-lernprozesse m11 Verbindungen zu Großhimarealen, uber doe Corpora mamlllaria des Hypothalamus zum Mittelhirn und zur Formatio reticularls Corpus amygdaloldeum (Mandelkern-Komplex) hegt vor dem Htppocampus 1m Temporallappen Es 1st etn vegetatives Koord1nattons-Zentrum bel affektJvem/emottonalem Verhalten mtl Verbindungen zum Molokortex Strtatum (lambo-Motorik) Hypothalamus (Nahrungs- und Flusslglleotsaufnahme Sexualverhalten AggressiOn) und H1rnstamm (Atmungs- und Kreislaufzentrum) Funki!On.

Gedächtnisbildung und Lempro~esse Aufmerksamkelt Bewusstsein Emotionen (Zuneagung Freude. Wut, Angst} und Koppelung zum vegetativen und endokrinen Nervensystem - Anlftebssteuerung von Bewegungen (Tneb- und Instinkthandlungen, emOtiOnale Ltmbo-Motorik}

Schädigung des limbisehen Systems •

•

• •

Allgemein Anderung des Affektes (z B. hemmungslose Wutausbruche} Anderung der Stimmungslage und des Verhaltens , triebhafte Enthemmung, Störung der Lernfähigkeit Corpora mamlllarla-Zerslorung· Unfahagkett Neues zu lernen be1 erhaltenem Altgedl:lchtms . z B. bea allc.ohoh5Cher WeRNaCKE-Enzephalopathle KOOSAAOW·Syndrom m•t Konfabulatlonen H1ppocampus-Aifekllon Temporallappenepolepsie (Syn epilepltsche Oammerattacken, psy· chornoterasche Anf~lle) m1t komplexen Bewegungsabll:lufen. Geruchssensat1onen. oralen Automatismen und Amnes•e fOr doe Zeit des Anfalls Hlppocampus-Zerstörung Vertust des Kurzzeotged<Jchlntsses und Lernstorung Hippocampus und Corpus amygdaloldoum -ZerstOrung: sexuelle Enthemmung und orale Tendenz = Pat mmmt alles tn den Mund tst stark ablenkbar. zahm und angsUos (Kl.UVER·BUCYSyndrom)

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Neurologie

G euro-psychologische u. psychopathologische Störungen ScMdigungen der Großhirnrinde (z B durch Blutungen. lscham•e Hirntumoren usw.) führen hau· fiQ ZU$3tzhch zu den zontral-motonschen Störungen zu neuropsycholog•schen und psychopathologischen Störungen durch Schadigung der entsprechenden Zentren 10 der Großhirnnnde (s Abb .) •

Nturo-osychologlsche Storungen. SpraJ\störungen (= Aphasie durch Schad~gung der Sprachzentren tn der sprachdom•nanten Großhirnnnde· metst links (bei Rechtshandern Immer Ii. bei 70% der ltnksh~nder auch Ii u be1 30% beid581hg nur ganz wentge Unkshander ha·

ben

Sprache

Schreiben

Rechnen

Aufmerk·

aUSSChließlich

Lesen optische

Er>'VMitut~gtn

pnmlrM Sehen

Wllmoc:kt rechts lokalisleltj motorische S~nnung (Mnaof) Aphas•e - BROCA (SprachproHOr-.n duktoon gestört), &ensoriSChe Aphasie - WERNICI(E (Sprachverstandnts gestort) - Unfahlgke•t zu le&on (= Ale· xle) zu schre•ben (- Agra phie) und zu rechnen(= Akal· kulie ) - N'Ch!<'~rkennen von Personen oder GegcnsUinden durch d•e Stnne. obwohl d ese intakt sind (- Agnosie). - Prob ..me u a tn der Abfolge von Bewegungen("' Apraxle )

•

Ptychopathologlsche Störungen: Verlinderungen des Wachhelltgrades (somnolent = schlafng, Sopor • schwer erweckbar. Koma = mcht erwvckbar) Orientierungsstörungen (zelUICh, orthch. zur S•tuatJon zuletLI auch zur Person) Ko zentralionsstörungen Merldahlgkeltsstorungen von Kurzzett· und UlngzBII·Gedachtnls - Störung des Antriebs - Slnnestauschungen (z B Sehen von niCht vortlandenen we<ßen Mausen, HOren von Stlm· men OOWOhl Anwetende niChts I'IOrcn}

[ NEURONALE REGENERATIONSVORGÄNGE

J

ZNS; F ~ nd Formen der Reorganisation (• Wlederheratellung) zerstörter Strukturen odet dor Plas· tiztUII (• Umbau) noch 111talder Strukturen &lnd •m ZNS (Gehtm und RU<:~ enmark) mOghctl'ntchl

mOgl Nicht moglich sind : Vermehrung= ProliferatiOn von Neuronen und Ersatz von untergegangonen N•·uroo-•n c=- &tattdcssen bildet 61Ch eme gbale Narbe aus Ebenfalls ntehl mOg!lc.h Ist das Wtedor· ausWilchsen von Axooen (•m penpheren Nervenaystem Ist dteS dagegen möglich, s u ). we I Wact-.stumsfaktoren fehlen d>e etn WMldorauswachscn von Axonen ermöglichen und die Ghaze len des ZNS, d ~n etner 10fachen Menge um ZNS-Ncuronen hegen, zusatzlic:tt noch AxCIIlVv-achstums· HcmmprolCIIlO (sog Nogo-Moleku'e =von engt ..Q21 to QQ") produzterOll

Neurologisch-topische Diagnostik

Setl8 45

Möglich sind: • Rockbildung von ledtgllch sekundären Schäden (z B Odemzonen um Infarkte oder Htmtumoren) nach Behandlung od spontaner Abhedung der Grunderkrankung Dadurch erholt SICh dann dte Funktton des vorubergehend neurologiSch gestörten Bere•chs • Axonverzweigungen : Kollateralen können auswachsen • Aktivlerung btsher funkttoneil ntcht benutzter Synapsen und Verschaltungen zwischen Nervenzellen Be• angeborener spasttscher Hemtparese (mcht bet tm Alter erworbener) können z B neue Verbindungen von der gesunden zur gelähmten Htmhälfte entstehen. Axone von den motonschen Großhornarealen konnen Steh zu motonschen Nervenzellen beider Se1ten aufzwet· gen. sodass beidseottge M•tbewegungen (= mirrar movements) zustande kommen • Verminderung von Hemmmechanismen, z B erhöht steh nach zen traler Schädogung doe Empftndllchkett der Moloneuronen im Ruckenmark durch den Wegfall der bremsenden Einflusse der Pyramidenbahn. ln vtelen Expenmenten w1rd derzett nach RegenerabonsmOghchketten (z B Wiederauswachsen von Axonen nach Querschnottläsion) gesucht. z B durch Apphkatoon neurotrapher Faktoren, Antikörper gegen Nogo-Molekule, Mtkrotransplantatton von Nervenfragmenten, Schwann-Zellen, Gliazellen des N olfactonus od fetalen Nervengewebes tn dte Lastansstelle Ke1nes der Verfahren hat aber btsher dle khmsche Roubne erre1cht

Peripheres .et.V.e.nwte..rn; Je nach Schwere der SchAdogung unterschetdet man (nach SEDOON, 1943): Neurapraxle

= Funkbonsstörung des Nerven ohne KontJnuttätsver1ust (z B

durch Druckschä· dtgung), gute Regeneration , Erholung tm Regelfalltn 1-4 Mona ten Axonetmesis = Axone unterbrochen, Penneunum erhalten ~ dtstale WAUER-Axondegenerallon, Regenerat1011 durch Aussprossung von Axonen moqhch (Erholungszetl: 4-18 Monate) Neurotmesis Axone und särnUtches NervenhOIIgewebe durchtrennt dostale WAU.ER-Axondegenerahon haufog Neurombtldung, ohne Op. ketne Regenerattansfahlgkelt

=

Bei erhaltener Le1tstruktur (= Penneunum) sprossen dte Axone entlang der Le1tschiene wteder aus (das Wachstum Wird vom Penkaryon Ober wachstumsassozuerte Prote•ne gesteuert) - Bei Neurotmesis können durch eine Operation mittels mtkroch~ntrgoscher Nervenadaptation einzelnen Penneunum-FasZJkelgruppen End-zu-End anastomosiert werden - Be• Defekten. DefektuberbrOCkung durch autologe Nerventransplantate (z.B aus dem N surahs zur Uberbrockung e1nes N faciahs-Defektes nach radtkaler Tumorchirurgie der Glandula parotts} ~

axonale Regeneratton 1-3 mmrTag von proximal nach dtstal wachsend .

Oiag· HOFFMANN-TINEL-Zetchen (auch TtNEL-HDfFMANN-Zetchen) der Untersucher beklopf1 von dostal nach protdmal die Haut über dem Nervenvertauf ~ Empfindet der Patient elll Krtbbcln od . Eiektnsteren· Uber den fnsch ausgaspressten marklosen Axonen. so ze1gt dies m1t großer Wahr· schetnhchkett e1nen Erfolg der Therapie an. Nach der axonaten Regeneration können JedOch fal· sehe Muskelgruppen vom Nerv angesprochen werden Es entstehen dadurch Synkinesen pa· thologosche Mttbewegungen ~ Bewegungen müssen neu gelernt und geObt werden (z.B Faztalistratntng)

=

Seste 46

Neurologie

NEUROKINESIOLOGISCHE DIAGNOSTIK Oof: NeurologiSChe Untersuchung der Entwscklung von Neugeborenen, Saugtingen u Klelnksndem

Epld: Dse neuroksnes10logosche Untersuchung erfolgt i.d R wahrend der FrOherkennungsuntersuchungen (U1 - U9, freswllhges Angebot u wurde 1991 e1ngef0hrt) durch den Kinderarzt. U1 Direkt nach der Geburt (meist durch den Gyn&kotogen) ~ APGAR (Vitahtatsbeurteoiung 1 5 u 10 M1n nach Geoort, s u.) Be1 Frühgeoortlichke1t kann anhand der körpertschen und neuromuskularen Resfe (Scores, z B. n. OUBOWITZ od. n. BAuARO m11 Beurteilung von Aussehen , Genltahen. Körperhaltung Muskeltonus, ReaktJonen auf passrve Bewegungen) das Gestallonsalter besbmmt werden . U2 3.-10 Tag (Neugeborenenbaslsuntersuchung) UJ 4.-6. Woche U4 3-4 Monat, mit den 1. Impfungen (s u .) U5 6.-7. Monat U6 10-12. Monat U7 2 Jahr (21 -24 Mon) U7a 3 Jahr (34 -36 Mon , wurde 1n Deutschland 1m Jahr 2008 neu esngeführt) UB 4 Jahr (43 -48 Mon.) U9 5. Jahr (60 -64 Mon.) U10 8. Jahr und U11 . 10 Jahr (sollen 1n Deutschland noch esngefOhrt werden) FU: zahnäaU.che Frühuntersuchung, ab dem 30. Mon. h/J. b1s zum 6. LJ , dann ~jährtsch J1 (Jugendgesundheotsunlersuchung): 12-13 Lj (wurde 1998 noch zusatzlieh e1ngefuhrt) Diag: 1 Anamnese durch die Eltern Fragen nach Gedeihstörung Trinkschwäche. Erbrechen, Mlkbon, Stuhlgang. Schlafen. Bewegungsarmut Krampfanfälle zwsschenzestliche Erkrankungen sonst1ge Auffälligkelten ln der Entwicklung des K1ndes und Impfstatus 2. Messung von Große GeWicht. Kopfumfang (Erfassung 1nsb auch Im Vertauf in Somatogrammen 1m gelben Kmder-Untersuchungsheft, Be1sptele s Abb unten) 3 Untersucbuno: spontane Haltung, Fehlstellungen, Asymmetnen, Dyszephahe (durch KrantOsynostosen). Vorwölbung der Fontanellen? Beurtetlung der Hattungskontrolle, Motorik, Lagereakllonen. SteUreaktJonen, primativen (frühkandlschen) Renexe. sensensehen FunktJoocn (s Übersicht auf der fotgenden Se1te) APGAR-Index zur VItahiatsbeurteilung des Neugeborenen nach der Geburt

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APGAR 1, 5 u. 10 Mon nach der Geburt bestommen n norma1 9-10 Punkte 5-8 Punkte DepressiOnszustand oes N~tUgCborenen <5 Punkte Lebensgefahr (bei FrOhgeborenen ost der APGAR-Index nur e
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Neurologi e

ANFALLSKRANKHEITEN Syn: Epilepsie, Ep1lepS1a (gnechisch· Fallsucht). Kramplanfälle, Anfallsle1den, .Morous sacer dte Herhge Krankhert", lctus engl epdepsy, seizures. convulsions ICD-10 G40-

=

Def: Rez1d1V1erende anfallsartige Funkbonsstörung des Geh1rns m1t Veranderungen 1m EEG durch gleichze,hge ('"synchronisierte) exzessive Entladung Vleler Neurone

Ät: - Endogene Faktoren: genu1ne u erbliche Anfalle stnd meist altersgebunden und machen 40:50 % d F aus idiOpathisch I kryptogen I genuin (ohne fassbare Ursache "" ke1n organ1sches oder metabolisches Korrelat zu finden) • erbliche Disposition. genebsch bed1ngt, aut -dom . bisher bekannte Defekte betreffen diverse Ionenkanale {Na . Cl K'. Ca'') od FunktJonsverlust des GAB~- Rezeptors fam1hclre Haufung (1st ein Elterntell erkrankt betragt das R1s1ko fur d1e K1nder 2- 15 %) Exogene Fak toren = symptomatische Epllepsien (fassbare Ursache durch akute oder chron•sche Geh1mkrankhe1t od H1mschad1Qung <:>es result1eren eher fokale Anfalle). Perinatale Asphyxie und perinatale Hirnschäden ('= ResJdualepilepsJe, 10 % d.F) Intrakranielle raumfordernde Prozesse: Hirntumoren 1().20 % d F . insb niedf!Q mahgne (Grad 1-11) H1mdruck, Hydrozephalus, Fehlbildungen • Akutes Schädel-Hirn-Trauma od. posttraumatisch {10% d.F.), gliale Narben • Intrakranielle BluturJgen, msb. chron subduralas Hamatom, Subarachnotdalblutung, intrazerebrale Blutung. Sinusvenenthrombose Angiome (kavemose HämangiOme), Phakomatosen zerebrale Durchblutungsstörungen, Apoplexie • Infektionen. Herpes-Enzephalitis, CREUTZFELDT-JAKos-Krankh81t. Entzilndungen, hohes Fieber - H.matroph1sche Prozesse. Ammonshomsklerose, Leukodystroph1en - Intoxikationen: chron . AlkoholiSmus, Dehnum tremens . msb Alkoholentzug, Drogenabusus und ~ntzug • Systemerl Epilepsie· speZifische Potentiale (epileptische Graphoelemente) 1m EEG ableitbar (s. Abb .) • Fehlende Erregungsbegrenzung. d1e e•ne Ausbreitung der palhol. Entladungen ermöglicht

~ apikea

lnzidenz 401100 000/Jahr Prllvalen7 O,S-1 % der Bevolkerung ~ ca 600.000 Epilepsie-Pa!. in Deutschland geschlitzt 0 Lebensze,tpravalen.z, 5 "Al" Jeder 20. Mensch krampft Irgendwann e1nmal 1m Leben 0 Erblichkelt EpilepsieriSiko bei e1nem betroffenen Elterntell fur Nachkommen be1 den id!Opalh•schen Formen 4 %. bei beiden Ettern m1t Ep11eps•e b1s 25 %1 Bei den symptomatischen Formen Epllepstenstko 1,5% (es besteht also ebenfalls e1ne gew~sse geneilSehe Dlspos1110n. dl& das Auftreten begunstigt)

11

Anfallskrankheiten

Sette 49

0 Pradiso alter; Bis zum 20. LJ stnd 70 o/o der Pattenten betroffen Spateptlepsten (mtt Beginn >30 Lj.) sind tmmer verdachtig symptomatisch zu se•n und mussen abgeklart werden' Häufigste Form aller Anfälle stnd die Grand-mal-Anfalle

Etlg: " Nach der Ätiologie : 1. Genutn. genetisch 2 Symptomatisch (= Lasion nachweisbar) ~

Nach dem Alter: • Fruheptlepste (Ktndesalter, metst d•e genutnen Fom1en) • Späteptlepste (nach dem 30 Lebensjahr, metsl v a . symptomallsehe Epilepste) oder: 1 Altersgebunden (me•st dte genUtnen Formen, die tn emem best. Alter auftreten z.B BNS, myoklomsch-astattSche Anfalle . Pylmolepste, lmpulstv-pebt-mal) 2 nicht altersgebunden (meist fokale symptomaltsehe Eptlepsten, z.B. JAO<SON·Anfälle)

Klassifikation in Anlehnuno an die Internationale Uaa aeaen Eoileo&ia

1. Fokale (partielle, lokalisierte) Anfälle = Herdanfälle 1 1 Einfache pllrtlfiHe Anfillle ohne Störung des Bewusstsetns motonsch (JACKSOH-Anfälle), senstbel, Epolepsia parttalts conttnua sensornotorisch (ROt.ANDO-Eptlepsle) somatosensonsch, okzipital vegetattv Adversivanfalle 1 2 Komplexe part1elle AnflJ/Ie mtl Störung des Bewusstseins p!!ychomotonsche Anfälle (Syn. Temporallappenepdepste, Dämmerattacken) 1 3 PnmfJr fokale sekund:Jr general1s1erte AnfiJI/e sekundär generalosiertes Grand-mal sekundär generalisiertes Pellt-mal 2. Generalisierte Anfälle 2 1 Grand·mal (klasstsche tonlsch·klontsche Anfälle) 2 2. Petit-mal Blilz-Ntek-Salaam -Anf311e (= WEST-Syndrom od Propulstv-peltt-mal) Myoklonosch-astattsche Anfalle= lENNOX·GASTAUT·Syndrom Myoklontsche Anfalle = lmpulstv-peltt-mal Atomschef Anfall Absencen I Pyl<nolepsie 3. Nicht klasslflzlerbare Anfälle ~

~ FokRie Anf~lle, auf eine Hirnregion (Hornrtnde) beschrankte Anfalle <:> Symptome ent· ~

sprechend der Hirnfunktion des betroffenen Areals, mit oder ohne Bewusstsetnsstorung Genetalis•erte Anfalle. alle Hirnragtonen betroffen, meist mit Bewusstseinsstörung

Diag: 1 Anamnese (Etgen- und FremdaMmnese) ,. Anfallsanamnese Subjektive Anfallsschilderung Anfallsfrequenz. Zettpunkt det An· tafle (Schlaf Aufwachphase) Provokationen od auslösende Ursachen, Vorboten (• Aura . z B epigastrische Mlssempfindungen. Schwtndet, DeJä-vu-Erlebntsse = Vertrauthell od Jamats-vu = Entfremdung, Störungen der Stnneswahrrtehmung), Arnneste und Bewussttosigkett für dae Zeit des Anfalls, Verletzungen. Zungenbiss Unoabgang (Enuresas), Kotabgang postlktuale Symptome Fieber? , Erganzung durch Fremdangaben von Personen. d•e den Anfall beobachtet haben, anfallsbegle•tende neurotogasehe Symptome? ". Fam1hllre Otsposttton?

Se1te 50

Neurologie

,. Geburtsanamnese (pennatale Schädtgung?). Fieberkrämpfe als K10d? , Fruhere Schadei-H•m-Traumen, Men1ng•hs. Enzephalitis? ,. Andere neurologische Erkrankungen? , tntem1s1Jsche Erkrankungen, Med•kamentenelnnahme, Drogen-, Alkoholabusus? 2 Anfallskalender vom Pat fuhren lassen 3. Neurologische Untersuchung. Im Intervall me•st unauflalhg 4 ~ (= flektr~nzephalographie). Ableitung im Anfall = tktual (metst nur selten mögl ) und im treten Intervall = lnteriktual Ein normales EEG tm Intervall schl>eßt eine EPllepSIO aber nicht aus (s. auch DD) ~ welterfuhrende EEG-Dtagnost•k erforderlich Die EEG-Ableitung erfolgt me•st standardisiert (z B m•t dem Ten-Twenty-System. s EEG-Abledungspunk1e Abb.). um auch 1m Verlauf gletche Ten.T~..System Bedingungen zu haben. Weiterf!lhreode EEG-Diagnostik EEG mit Provokation ~ Versuch einen Anfall zu provoZ>eren, bzw Eptleps•e--spez•ftsche Potentlaie abzuletten Hypervent•latiOilsprovokabon (resptratonsche Alkalose), Schlafentzugsprovokation (und anschließendes Schlaf· EEG). UchtstimulatJOn (FlickerprovokatiOil mtttels Stroboskop = .photogene• Epilepsie) Mobt es 24 ·Stundcn-Languit-EEG oder ggf. LZ-EEG m1t gtetehzctliger VideoOberwachung (= Simultan-Ooppelblld-Aufzelchnung) 1n spezJolkm EEG-Labors Intrazerebrales EEG, sehr selten tncliziert (z B vor Eptlepsieehtrurgle zur Operalloosvorberettung) 5 Bildgebende Verfahren MRT od CCT bei der Erstdiagnostik zum Ausschluss organischer Ursache (ggf mit KM} ggf zerebrale Angiograph>e bei V a Gefäßverlinderungen 6. Funkltonsdtagnosbk SPECT (Single-Photon-Emtsston-CT), PET (POSitrooen-EmtssiOnsTomographle). ketne Rou!lnedtagnost•k. ze•gt Perfusionsunterschiede 7 Oiagnosestellung: S1cheres Anfallsletden Mehrere Anfälle pro Jahr ohne akuten auslösenden Re•z UnsiCher. bei etnmaligem Anfall "' Gelegenheitsanfall insb bet Reaktion auf e•nen deftn•erten Rerz, z B Fieberkrampf

I!!.!!i •

Im Anfall; Pat vor Vertelzungen Schutzen (Polsterung Pat nicht fi~teren), Lockerung der Kleidung Ruhe bewahren und Anfall beobachten, Atmung überwachen stabile Settenla· ge (wenn die motonschen Zuckungen slst•eren) • Al!gemejo anfallprovozierendes Verhalten meiden = kein Alkohol, Chronohyglene (regelmäßiger Schlaf. kein Nachldtenst), kein Fllckerllcht (z B 1n Diskotheken, Vors1ctlt be•m Fernsehen, Fahrten •n Baumalleen Sorgfllltlge Aufklärung über d•e Erkrankung • Medikamentös: lnd manifestes Anfallsleiden (miod 2 Anfälle 10 6 Monaten. e•n etnmafiger Anfall od Gelegenheitsanfalle mtl vermeidbaren Austosern oder retne EEG-Veranderungen ohne Anfalle werden nteht medikamentös behandelt) - Das geeignete Medikament Ist entsprechend des Anfalltyps auszuwl!hlen (s Tabelfe) Etne Monotherapie m•t Anllepliept•lla (Syn: An1Jkonvuts1va) 1st anzustreben. auf ausreichende Dosierung achten (~ Serumkontrolle der AnbeprleptJkasp•eQP.I uod iodiv duefle Dosisanpassung erforderlich). E1ne Kombinauonstherapte (2 od . mehrere Anlleplleplika) tSI nur •od•z•en. wenn mtt ausretchend dos>ertem, etnzetnem Mod•kament kerne Anfallsfre•he•t zu erztelen 1st. Es sollte tmmer erst versucht werden mtt etnem anderen einzelnen Ant•konvulstvum Anfanstrethetl zu erzielen Gehngt d>es nrcht. dann wtrd heute me•st etn StandardantteP•· leptJkum (Cartlamazepn, Vatprolnsaure od Pheny1o.n) mtt etnem Ant•epleptlkum der neuen Generation (GabapenUn. Vtgabatnn, Lamotr•g•n. Tragab1n Toptramat od Levebracetam) kombiniert (sog Add-on-Med•kabon). ~~ laten~ bis zum vollen Wirkungseinton und FließgleichgeWicht (steady state)

Sette 51

Anfallskrankheiten

-

-

der Serumsptegel der An!Jeptlepbka kann bts zu 2 Monate dauern Q nicht zu schnell wechseln, wenn ein Medtkament nicht sofort wirkt Wtrkpnnzip der Ant>epilepltka Membranstabthsterend (Phenyt01n, carbamazeptn) oder über erhöhte GABA-KonLentraUon (Benzodtazepme. Barbiturate, Valpr01nsllure, Tiagabin) dte NeuronenaktiVII!lt hemmend, Glutamatantagomsten (Gabapentm Lamotngtn, Toptramat, Felbamat) Therap.eende nach 2-5 Jahren Anfallsfrethelt und unaufflllligen EEG·Kontrollen C) Med über emen langen Zeotraum (Y.-1 Jahr) ausschleichen

• Ch•rura•sche Therapte: '" Deutschland ca 500 Emgrrffe/Jahr lnd bet den symptomauschen FOI'men, wenn etne operaltve Ursachenbeseitigung mögloch •st ('" Bese1hgung des krampfauslösenden Stimulus), z B operattve Entfernung emes Himtumors, etner Gefllßmtssbtldung, Entlastung e1nes Hamatoms, Op etner ScMdelfrak· tur od. Resekllon einer Exostose Epilepsiechirurgie be1 pharmakoresistenten Anfallskranken (Therapteversuche mit meh reren einzelnen Anuep.lepbka und Kombtnahonen uber mtnd. 3 Jahre ohne Erfolg) C) Ent· femung des ep1leptogenen Fokus (kort1kale Resektion = eon Teil des Gehtms Wird ent· femt) 1st insg. nur selten indtzl8rt. am Muftgsten wtrd soe be1 der Temporallappenep.lepsle angewendeL Als ulttma ratJo kommen noch dte Hemtsphärektom1e od die stereotaktosch gefOhrte Radiotherap1e 1n Betracht • Neueres Therapieverfahren dte Vagusnervsllmula\Jon mt\ e1nem operabv Implantierten Sttmulahonsgerat (alle 5 M1n. fur 30 Sek., 20-50 Hz. Elektrode 1m 11. Halsber81Ch) kann bei therap1erefrakt.lrer Eptleps~e versucht werden Andere Sttmulationsverfahren, wie transkranleite Magnetstimulabon od. tiefe Hocnfrequenzhtrnsbmulatton werden '" Studten untersucht, ze.gen aber bosher kemen sigmfikanten Effekt • Selbsthilfegruppe und kostenloses lnformat10nsmatenal Deutsche Sektion der lntematJOnalen Liga gegen Eptlepste 77694 Kehi-Kork Deutsche Epileps1everemegung e V, Z•llestr 102, 10585 Berhn. Tel.. (0 30) 3 42 44-14, Fax -66, Epilepste-Hotllne (01 80) 1 42 42 4 2, Internet: http 1/www epllepsie sh lnfOI'mabonszentrum Epilepsie, Hertorder Str 5-7, 33602 Bielefeld, Tel. (05 21) 12 41 -17, Fax. -72, l nterneL httpJiwww.tzeptlepsle de .. ..shttr """.cp~~qo.,MIC1,.1c Er•kp.•• R-·fb""'" lwr-ol < \1

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Gelegenheitsanfalle Foc:l-crl.nu •rl LAhnl.rompl I o .....,...m S~l'f' ,___

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Se1te 52

Neurologie

Prog: Das Anfallstelden selbst verursacht keone h•rnorganosche Schaden. Es können jedoch se kundäre Folgen entstehen (s u bet Kompl ) 70-80 % der Pat werden durch eme medtkamentöse antrkonvulstve Ther anfallsfrer Proph: • Korrekte und zuverfässige Ei nnahme d er Antfkonvul slva (ComphAnce!). regelmäßige Kontrolle des Serumsptegels (zur Vermetdung von Unterdosterungen, Erkennen von Ubel'dosrerung wegen der Gefahr der lntoxokat1on) anfangs wöchentlich, spater tn 3· monatogem Abstand (zusatzllch BB, Transamtnasen). Cartlama.zepin (4·12 J.Jglml) . Pheo nyto•n (5-20 ~o~glml). Valprotn~ure (40-100 ~o~glml) • Vermoldung anfallprovozi erendem Verhaltens " Chronohygtene (ketn Schlafentzug, regelmäßige und gtelche Schlafzelten). kerne Drogen keon Alkohol , ke1n D•skobcsuch (wegen Stroboskophcht), keme Krampfschwelle-senkende Medokamente (s u ) verordnen. bet Flugre•sen über mehrere Zeotzonen ggf Zusatzmedikation (D1azepam Vahum ' J • ~ Krampfschwelle-senkende Medikamente (Q erhöhte Kramplbereitschaft) Anhdepressrva. Neuroleptika. Reserpon. Pyrazolondenvate, lsoniaZJd, Penizllltn tn hohen Dosen. L-Thyroxm. GlukokortokoJde, Theophyllin, Malariaprophylaxe (insb Menoquin, ChlOfoquin), Pertussisimpfung, parenterate Typhusimpfung • Be1 Operahonen hauf.gere Serumsp1egetkontrollen durchfUhren (penoperattver Stress). ggf panoperativ Antoeptleptoka i v verabreichen Allgemein . am Tag vor und nach Op eine zusätzliche Regeldosos dem Pat geben • Sozoalmedizonisctte/rechthche Empfehlungen kein Arbe1ten auf Gerosten (z B Dachdecker). an selbsldrehenden Maschonen (Drehbank), keine Nachtdoenste, ketne extreme Belastungssrtuabonen, ketne Ptlotentaughchkett, kein Beruf m1t Schusswaffen, Vorsicht beim Sport (tnsb Wassersportartcn). Fahrtuchtigketl Kein Führen von Kraftfahrzeugen (PKW) bts 2 Jahre anlallslret unter Therapte Q dann wteder ertaubt, be1 Ther. grundsatzlieh ke•n LKW od Bus mögl. Nach etnem Gelegenheitsanfall fur 3-6 Monate Fahrpause (Angaben gem BegutachtungsLeotiJnte zur Kraftfahrere.gnung der Bunde:;anstall für Straßenwesen, Bergisch Glad· bach. 2000) Kompl : • Status eoilept1cus =andauernder Anfall (Grand-mal >5 M1n.) od dtchtes Aufetnanderfol· gen von Anfällen ohne dass der Pat zwischenzeitlich das Bewusstsein erlangt le· bensbedrohlicher Zustand, insb bet Grand-mal-Status. Therapeutische lntervenbon ootwendog! E1n Status epolephcus kann auch vorkommen bet fokalen Epoleps1en (>20-30 Mon.) und Pe!Jt-mal. • Morphologosche Veranderungen~ vorw~egend dte lklogene Hypoxie bed1ngt sekundare Homschäd.gung mit Großh1matrophie, Jobuläre KJeinhirnatrophie. Ammonshornsklerose • EptleptJsche Wesen~nderung nach sehr vtelen und schweren Anfällen magliehe chronische psychische Veränderungen (psychomotonsche Verlangsamung Umständlichkelt tm Denken und Handeln, enechettsche Wesensänderung ( .. klebnges· Wesen) bis h1n zur Demenz). auch mögl. sind ik tale Psychosen , erhöhte Sutz1dalttat (4· bis 5fach erhöht) • Grand·mal Zungenbtss, Ltppenverletzungen, Verletzungen beim Sturz auf den Boden. AspiratiOn • Tooo-Paralyse = temporäre Parese nach etnem Anfall • Postparoxysmaler Dammarzustand nach e1nem Anfall (insb nach ctnem Status) tAmpo. räre Bewusstseanstrubung. verlangsamtes Denken. ungeschockte Bewegungsabläufe fur Stunden. manchmal auch fur Tage. EEG : verlangsamt (Delta- od Thetawellen). veretnzelte Krampfpotentiale • E1ne Anfaflshaufung findet steh bet manchen Frauen zyklussynchron (perJOvulatortsch od prämenstruell) und be1 chromschen anovulatonschen Zyklen. da Ostradtol prokonvuisrv Wirkt (sog katsmentale Anfallshäufung) • ReprodukhonsmedaZJn· fokale Epotepsoen (tnsb Temporallappenepttepste) führen bei tktaler Akttvttat 1m l1mbtschen System zur Störung der hypothalamiSchenlhypophysaren Funktton (Prolakltn 1') und S()(Oit häufager zu anovulatonschen Zyklen und Sterihtat • Erhöhte lnzidenz fur das Auftreten einer M1gn'!ne (hegen beode Erkrankungen V()(, kOfl· nen dte Anttep1tept1ka Valpro1nsaure, Gabapenton od Top1ramat auch zur M.gr.lneprophytaxe emgesetzt werden)

Anfallskrankheiten

Sette 53

• NW der Anbep!leptlka. Schläfrigkeit Nausea, Gewtehtszunahme (tnsb. Valprotnsaure u, Carbamazeptn), Uberempftndhchkettsreakllonen. Agranulozytose, Haarausfan Lupus erythematodes. Enzyminduktion ICavc q vermtnderte Wu1amazeptn). Gtngtvahyperplasle (Phenytotn), zerebellare Ataxte. Nystagmus Geslchtsfeldetnschrankung (Vigabatnn. Gabapentin. Tia gabin), Fots!!ureantagontsmus mtt megaloblast!!rer An!lmie (Phenytom) bei Frauen hauftger anovulatonsche Zyklen (hyperandrogene Anovulation) • Schwangerschaft. kann dte AnfallsMuftgkeit vermehren (10 % d F.). keinen Etnfluss haben (85 CV. d F ). dtese aber auch vermindern Durch d•e Antiepileptika 2- bis Jfach es Risiko !ur Missblldungen/Embtyo-/Fetopathien (= insg , ca 10 %. z B Herzfehler Uppen-Kiefer-GaumenspaHen und Gesichtsschadelanomalten Myelomentngozelen. Spina btftda Besonders hohes Rtslko fur dte Neuralrohrdefekte [10- bts 20faches Rlstko) bei Valpromsäure u. Carbamazep1n Zusatzlieh spater neuropsychologische Entwicklungsstörungen, z B verminderter verbaler 10 bts zum Auttsmus bet Valprotnsaure mogl.). trotzdem sollten Anttepileptrka bei ungeplanter Schwangerschaft nicht abgesetzt werden. da dann auftretende Anfälle durch die iktale Hypoxte ebenfalls zu Schaden fuhren wUrden Vor etner geplanten Schwangerschaft sollte bei langJähnger Anfallsfrethett ein Auslassversuch gemacht werden Ist etn Weglassen nicht mogl.. ist etne Monotherapie ln niedri ger Dosis anzustreben (teratogenes RtSiko vervtetfacht! s•ch bet KombtnattOnstherap•e auf bts zu 5() o/oJ, Retardpräparate verwenden (Vermeidung von SerumkonzentrattOnsSpttzen) und zusatzlieh sollte eine erweiterte pränatale Diagnostik m•t Beshmmung von n-Fetoprotetn tn der 16. SSW zum Nachwets von Neuralrohrdefekten sowie Ultraschallfetndiagnosttk [:: OrganultraschallI tn der 20 SSW durengefuhrt werden, Substitution von Fol säure (Fofsan'" 5 mg/Tag) 1m ersten Trimenon (bei geplanter Schwangerschaft schon davor beg•nnen), regelmaßtge Sptegelkontrollen der Ant•eptlepbka (bei glerchblelbender Dosierung sinken die Spiegel meist ~ ggf Dostsanpassung erforderlich). Spiegel möglichst im unteren Grenzbereich etnstellen Set Epileptlkamedikation der Mutter m1t Carbamazeptn Phenytoin. Phenobarbttal oder Primidon 2 Wochen vor Geburt Gabe von Vitamin K (20 mgJTag) wegen der erhöhten Blutungsneigung des Neugebo(enen ln Europa gtbt es e10 Zentralregtster für Schwangere, dte etne Anttepileptika-MedikaliOO erhalten (EURAP - European Registry of Anbepdeptic Drugs and Pregnancy 1n Matlartd, Kontaktadresse in Deutschland an der Chante •n Berhn, Internet http://WWw eurapgermany de e-ma1t eurap germany@chante de) Zu Forschungszecken sollten alle Schwangeren m•t Anttepileptika-Med•kallon dorthin gemeldet werden 00:

~ 10 % d Bev haben Epdepsi:e-typtsche Potentlaie im EEG ohne je einen Anfall zu haben. Ste haben ke•ne Epilepste und es ist keine Therapie erforderlich Set Verwandten von Epilepste-Pat. s•nd 10 bts zu 40 % d F Veränderungen zu finden Gelegenheitsanfall (einmahger Anfall durch Provokallon, s u ), merst als Grand-mal. Daher kann dre Unterscheidung zwischen Gelegenhettsanfall und Grand-mai-Anfallskrankhert bet dem ersten Anfall manchmal schWieng setn und ktart steh erst Im wetteren Verlauf. Psychogene Anfälle (hystensche Anfälle. s Psychiatne Kap Konversionsneurosf!n) Im Zusammenhang m1t affektJv belastenden Sttuahonen auftretende Anfalle m1t optsthotonem Krampf urtd extremer ventral-konvexer Flox1on des Körpers (.arc de cercle, arc en ciel"). Zuckungen. Tremor und Wälzbewegungen (.Bewegungssturm ') oder .Totstellreflex· D1e Paltenten stnd tn etnem Dämmerzustand und dabet nicht ansprechbar. dte Anfalle können stundenlang anhalten und sind damtt m•t e.nem Grand-mal-Status zu verwechseln Machen ca 10% aller Anfallssyndrome aus Unauffalliges EEG Ther Psychotherapie Synkopen: vasovagal, karehat bedingt, Karotll>Stnussyndrom. Hypoglykamten Tetan•sche Anfalle. Krampfe bet Hypokaltilm•e (Hyperventl latlonstetanie. Alkalose) - Narkolepsre. Kataplexte (s u .) - H•mstammanfalle bei MultJple Sklerose, Htmstammlasionen. Tumoren~ plötzliche Muskelkontrakbonen etner Korperhälfte bet erhaltenem Bewusstsein und ohne EEG-Verärtderungen, Ther. Carbamazeptn (Tegretal~)

Neurologi e

- Neugeb()reoenkrampfanfalle. durch Asphyxie, Infektionen m1t Men•ng•t•s. Enzepha!Jtis od Seps1s Hypoglyk3mie, Hypomagncs•3m•e. Hypokatz3m•e. Hypo- od Hypernatri3m•e schwerer Hyperbillrubinämie, Intrakranteller Blutung, Hirnodem. Hydro:r.ephatus, . Drogenenttug• (Opiat-abhäng•ge Mutter) od Pyndoxlnmangel (VII. 86) weitere DD klonische sog . 5-Tage--Krampfe = ungeordnete Zuckungen der Extremttäten zw 3 -7 Lebenstag bei re1fen Neugeb<xenen, die spontan nach e1nJQen Tagen s1sheren und bcntgne ramtll3re neonatale KonvulsiOnen (s.u bei DD zu BNS-Krämpfcn) Ther: wenn mogl. Ursache behandeln (z.B Glukose 20%tg 2-4 mVkgKG tv bet Hypoglykamie, Kalziumglukonat 10%•g 1·2 mVkgKG 1 v. bei Hypokalzam•e) Perstslieren die Krampfe dann Phenobarbital 10.20 mg/kgKG [Lumina I ) langsam I v. od 1m. (Emaltungsdosls 2 x 1,5·2 5 mg/l
FOKALE ANFÄLLE Syn: Parbelle Anfalle lokalisatiOnsbezogene Anfalle Herdanfalle, ICD-10 G40.0-G40 2 At: Ursache s•nd meist exogenen Faktoren (s.o)

f!!!!.: •

~ Temporallappen > Frontallappen • ln 95% d.F. morphologisch fassbare Htmveränderungen:: symptomatische Anflille • Jedes Gehtraareal kann Ausgangspunkt se•n 018 Symptomatik entspncht der Funktton des korttkalen Areals, z.B Okzip•tallappen ~ Sehstörungen des Pat • Gencralisterung mögl durch Ausbr8Jlung der pnmar kort•katen (emse•llgen) Funk1ionsstorung auf befere Geh1rnreg•onen (Format10 rebculans, Thalamus. H•rnstamm) und den gesamten Großhirnkortex m1t Bewusstsemsstorung

Epld: v

Etlg:

Jedes Lebensalter mögt. (• mcht altersgebundene Anfälle) 60 ·~aller epileptischen AnfGIIe s~nd fokale Anfellle davon 80% im TemPQI'allappen Einfach.:.[Q!gl~nfi!le ohne Bewusstseinsst örungen

Kqrnplex-fokate Anfälle einfach-fokaler 8eg1nn gefolgt von BewusstseiOsstOrungen oder mit Bewusstseinsstörung von Bog10n an fQ!!_al~. Anfjl~ m•t sekundarer Generalisierung· einfach-fokale Anfalle m•t sek generaliSierten Anfalle od komplex-fokale Anfälle m1t sek generalisierten Anfallen Kiln: ..:. E•nfach fokale Anfälle IJACKSONl Anfall pnmar auf e.ne Korperregion beschränkt m•t klontsehen Zuckungen und/oder Parasthes•en (Beg•nn me•st in der Hand). evtl mrt post· 1ktualer Hemiparese, primar keine Bewusstseinsstörung. allenfalls wen.g getrObt o Somatosensonsche fokale Anfälle akust•sche SensatiOnen, Geschmacks· u Geruchs· sensat100en, Schwindelerscheinungen -=> OkZJpltai-Anfaite· Licntsensabonen, Schattensehen. Uchtbhlle. opusehe HaUuz~nabonen Dl ag. 1. Anamnese . khn•sche Lokalisation der Anfalle. Ausbre•tung? 2 Neurolog•sche Untersuchung 3 ~ lktualimmer ep•leptogener Fokus, tm lntervaU eptleptogener Fokus oder Deltaherd 4 CCT nativ und m1t KM Intrakramelle Raumforderung oder GehrrnläsJOnen suchen Ther: • Therapie der Ursache anstreben. operalive Entfernung des epileptogenen Fokus • PostoperatiV antiepileptische Med1kabon noch fur 12 Mon. fortfuhren (wenn praoperahv Medikamente gegeben wurden)

Anf allskrankheit en

Sette 55

• ~ Carbamazepm (Tegretal . Ttmontl~). Oxcarbazepm (Tnleptal". Ttmox"). Phenytotn (Zentroptl , Phenhydan.,), Lamotngtn (Lamtetal ), ggf. zusatzhch (sog Add-on-Medtkabon , wenn m11 eonem Med der 1. Wahl keone Anfallsfreoheot zu er21elen ost): Gabapentm (Neuronhn ). V~abatnn (Sabnl ), Toptramat (Topamax ), Toagabin (Gabttnl&), Levetoracetam (Keppra ). Pregabahn (Lynca"). Zonisamid (Zonegran ) od Lacosamid (Vimpat•) Prog: Set Ther. der Ursache sehr gut. Be• Pat ohne anfallsauslosender Ursache werden 50-75 o/o d F . unter medikamentoser TheraP'e anfallsfret. Kompl : • fokaler St11tus eotleohcus Rasch aufemanderfolgende fokale Anfälle od Daueranfall >20-30 Mtn., Ther: Clonazepam (Rtvotni D) t.v. • Eptlcpsia paf'tlahs contonua (KOZEVNtKON-Syndrom) Anhaltende (fllr Tage) strenJ! auf etne KOrperstelle lokalisierte myoklonische Zuckungen. Ther. Clonazepam (Rtvotnl ) i v. ~ - GutartJge kindliche fokale EPilepsie (RO!AN[)().Epliepste): Ät ichopathtsch. Prädtsp alter; 212. LJ.. m > w, Kiln · etnseotlge MISsempfindungen. doese können siCh zu tontsch·klonlsche

Anfallen nur einer Korperhallte od generalisterlen Krampfen entwiCkeln, getrubtes oder aufgehobenes Bewusstsem EEG: Sharp-wave-Fokus mot zentrolemporaler Lok. Ther. ketne , bei >2 Anfallen/Jahr Sultoam 5- 10 mglkgKG (Ospolot ). Prog. gut, meist SpontanremtssiOn - Erworbene Aphasoe m•t Eptlepsie 1m Ktndesalter (lANoAu-KLEFFNER·Syndrom) m1t Sprach· versU!ndn1sstOrung , EEG zeigt S!Jikes u. slow-waves-Komplexe über rückwartigen Htmabschnotten be1der HemJSpharen. h. > re, Prädtsp alter- 3 -7. LJ. - NachU1che Frontallappenepilepste (aut -dom erbhch, Chrom. 2()qtJ, Mutallon des neuronalen ACh-Rezeptors)· Frontallappenanfalle aus dem Schlaf heraus

JACKSON-ANFÄLLE Syn: Etnfach-fokale (-partielle -lokale) motonsche od senstble Anfalle , ICD-10: G40.1 Ät: - Umsehrtebene lokale Himschadigung 1m BereiCh des sensornotorischen Kortex, v.a Hirntumoren , AngiOme, Subduralblutung Schädei-Htm-Trauma (traumatische Spätepilepsie = Monate b•s Jahre nach SHT auftretende Anfalle) - Pennalale Htmsch:Jdogung Path: • Anfallsherd im motorischen Kortex (Gyrus praecenttahs, Area 4 u 6) lokahstert c) kontralaterale motorische Anfallserscheinungen • March of convulslon = Ausbre•ten des An falles z.B . von dostal nach proxamal e1ner Extremltat oder sogar gesamte KOrperttälfte

!S.ll!1;.

~ Motonsche JACKSON-Anfälle Tomsehe und/oder klomsche Zuckungen. Beg1nn häufig an

der Hand (seltener an Gesicht od. Fuß) Senstble JACKSON·Anf&lle Missempfindungen (Taubhe•t. Knbbetn) bretten steh von etner KOrperregten auf benachbarte Bezirke aus _. Ausbreitung (onnerhalb v Monuten) der Krampfe/Mtssempfindungen auf benachbarte Körperregionen von d•stat naCh proximal = sog march ~ Keone Bewusstsemsstörungen ~ Postparoxysmale Parese (Path Akbver Hemmungsmechamsmus auf neuronaler Ebene mit Hypcrpolansabon der NeNenzetlmembran) = Tooo-Paralyse mögl.

~

1 Anamnese (fruheres SHT), Begmn und LokalisatiOn der Anfälle Ausbrettung? 2 Neurologtsehe Untersuchung 3 ~ Spike-Aktivität (über dem betroffenen Areal der H•mnnde lokalisiert)

1 Sek

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Neurologie

4 CCT nabv und mot KM Suche nach Raumforderung Schochten b1s ganz nach oben fahren ~ • Ooeratjv· bei operablem Fokus neurochirugische Entfernung

• ~ Carbamazepon (Tegretaf' . T1moml ), Oxcarbazepin (Tnleptal , Tomox ), Phenytoon (ZentropiJ• Phenhydan" ) Prog; 6et Operabthtät des eplleptogenen Fokus sehr gut. Kompl ; Epllepsla partialis conti nua (KOZEVN!KOW-Synclrom) Anfall bleibt m1t klomsche Zuckungen auf eonen um sehnebenen Körperbezirk beschränkt At H1rn1as10n oder Stoffwechselstörungen (zB hyperosmotare Hyperglyl
ADVERSIVANFÄLLE ~ Versivanfalle

Path: • E1nfach-fokaler Anfall • ~ lmtat10n der Hirnrinde in der Frontalregion (frontales Advers1vfeld, pramotonscher Kortex) r? tonische Bewegung zur Gegenseite des Herdes Klin:

~ Tonische Drehung des Kopfes (= Verslv-Bewegung) und Hebung des Armes (.Fech-

tersteflung") tur ernige Sek Dauer (vom zerebralen Herd abgewandte Bewegung) ::..> Nystagmus :::::> Bewusstsem erhalten Evtl sekundäre Generalis•erung mogl

=

Dlag: 1 Anamnese, Fremdanamnese mit typischer Anfallsschilderung 2 Neurologische Untersuchung 3 ~ Splke-Aktl vltllt Ober der FrontalregiOn

PSYCHOMOTORISCHE ANFÄLLE Svn: Temporallappenepilepsle, temporale Eplleps.e, Schläfenlappenepilepsie cken UnZJnatus-Anf311e ICD-10 G40 2 At: - Geburtsschäd.gung (Erweichung des AmmonshOrn bisehen Systems) - Horntumoren 1m Bereoch des Temporallappens - Ammonshornsklerose

Dammeratta·

= Teil des Hippocampus = Tetl des lim-

Anfallskrankheiten

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limbisehe EnzephahiJs (paraneoplasbsch od Antikörper gegen Kahumkanale) ~ • Komplex-fokaler Anfall

• Lok basaler Temporallappen (Uncus Gyri parahtppocampahs) betroffen

~

llmblsches System

Bei typischer Man1festal1on Ablauf 1n 3 Sladten:

Kiln :

...:> Beginn mrt Aura (merst für den Pat. negative Symptome} epigastnsche Mtssempfindun-

gen .komisches Gefuhl", Ubelkell, Schwindel psychische Manifestationen (~ä-vu· Er1ebmsse VertrauihM od Jamaos-vu = Entfremdung). Angst. Störung der Stnneswahmehmung (OysmOfphopsie = verzerrte Größenwahmehmung), Geruchssensationen (.Unzmatus-Knsen") ~ BewusstselnstrObung für 1·2 Min (DD Länger und weniger lief als bei den Absencen) . ahneh eonem wachen· Dimmerzustand (die Pat stnd mcht ansp;echbar) Dte Pat fllh· ren derweil stereotype Bewegungen Automatosmen (v a orale Automatismen, Grunzen nestelnde Bewegungen) oder ob)Elklbezogene Handlungsablaufe (z.B. hlll· und herrOcken von Stühlen oder umherliegenden Dingen. zielloses Umherlaufen . fugue epileptique") durch. Für diE! Dauer des Anfalls besteht Amnesie Vegetatove Störungen· Tachykardie, Hypersahvat10n, Mydnasos, Blasse oder Rotung des GesiChts ...... Reorientierungsphase Langsame Wiederer1angung des Bewusstseros und der Onentierung on Beziehung zur Umwelt

=

Dlag: 1 Anamnese, tnsb . Fremdanamnese Beschretbung des Anfallablaufes 2. Neurologtsehe Untersuchung r.d R unauffalhg 3 ~ Paroxysmale Dysmythmie, hohe Deltawellen oder scharfer Abläufe tn den Ablei· Iungen Ober der Temporalregion (uni od auch bilateral), in 30 % d F. normales EEG (ggf intrazerebrale Abletlung der Temporalregion erforder11Ch) Ther. •

MI& Carbamazepin

(Tegretal ), Phenytotn (Zentroptl!>), Lamotrtg1n (Lamtetal ), ggf. zusiitzlich bei TherapiereSIStenz Gabapentln (Neurontin") Ttagabtn (Gabitril ). V.gabatnn (Sabril') od. Zontsamod (Zonegran ) • Operat1v, be• medtkamentoser Therap~eres•stenz gg1. auch Epilepsiechirurgie (selekbve Am)'Qdalohtppokampektomte, LastOnektomie od. anterobasale 2/J.Rcsektton des Tempora llappens)

Prog. 80 'Yo d Pat werden mit der medikamentösen Ther. anfallsfrei Die selektive EpilepsieChlrurg•e fuhrt bei guter Op-Pianung noch etnmal bei 50-80 % der zuvor nicht anfallsfreten Pat zur Anfallsfre.heit Psychomolonscher Status, Ther; Clonazepam (Rtvotnl~) i v Generallsterung des Anfalles mögt. Reztd111rlsoko belAbsetzen der anhkonvulslven Medokatlon 1st hoch Statistisches SutZidnstko 5-mal hOher als tn dor NOflTlalbeVOikerurtg QQ.; • Verbale Gedächtntsstörungen (insb. bei linksseitiger Op.), postoperatiV Med,kallon noch fur 2 J . fortfuhren. dann ggf langsam ausschletchen

Kompl: • • • •

=

00:

-

Absencen (dauern nur Sekunden. begonnen und enden plötzliCh ke1ne Aura, ketne verlängerte Reorlentoerung) Komplex-fokale Anfalle der FrontalregiOn zeigen ebenfalls komplexe Handlungsablaufe, diE! stch wiederholen Eptlepttsche Psychosen Anfallarttge Schizophrenie-ahnhche psychot•sche Symptome mrt manoschem Charakter (.Oberwache" Pat.), EEG Im AnfaM relativ normal (foroerte NOfmah· SIOfUng), 1m Intervall Allgeme1nveranderuntgen und Eptleps1e-speztfische Abläufe Sch!Zophrente NarkolepsiE! Psychogene Anfälle

Neurologie

GRAND-MAL Svn: Generalisierte tonisch-klonische Anfälle , Epliepsia maJor, "klaSSISChe" Form der Ep1lep. ste, ICD·10 G40.6 At:

Genui n (= ke1ne orgamsche oder metabohsche Ursache} - geneilsehe Disposition - Symptomatisch. :z..B. H1rnschadigung durch SHT H1rntumoren, Alkoholentzug , Eklampsie (Schwangerschaftslt.omphkallon)

Path: Pnmar großer generalisierter Anfall oder großer generalisierter Anfall. der sach aus einem parüellen Anfall heraus entwickelt Epid: PridiSp.alter; 6.·25. Lj. aber grundsätzlich auch später nach symptomallscher Ursache suchen! Etlg:

tn

redem Lebensalter mOgl. <> dann

~

Schlaf-Epllepste =Anfälle während des Schlafens • Aufwach-Ep•lepste = Anfalle während der Aufwachphase (bts 2 Std nach dem Er· wachen), typiSCh fur dte genu1ne Form ,. D1tfuse Ep1lepsae = mchl an besbmmte Ze1t gebunden

Klin : -'> Anfall. Begtnn plotztlch ohne Aura oder m•t e•ner Aura z.B. Sehstörungen. SprachstO. rungen, motonscl'le Erscheenungen. traumartJg~ Erlebrusse ~ Häufeg Initialschrei (= tomsehe Kontraktion der Atemmuskulatur), Pal stürzt zu Boden (Verletzungsgefahr), tonische Phase m1t Überstrecken der Extremitäten. opisthotone Haltung des Kopfes, Schließen des Mundes (evtl. lateraler Zungenb1ss) für e1nige Sekunden und Apnoe ~ Dann klonische Phase mit rhythmischen Muskelzuckungen, schaumiger. blutiger Spei· chel (durch Hypersahvateon und Hyperpnoe), Etnnassen (Enures1s) = Unn- und ggf auch Stuhlabgang liChtstarre we•te Pupillen. Dauer insgesamt ca 1·2 Nlln. ~ Bewusstseinsstörung setzt m1t Begtnn des Anfalls e•n (Anmes•e fur dte ~ ~

ZeJ! des Anfal· les und fur e1nen Tetl der posbktualen Penode, ca 10 M•n.) Anschlteßend Erschlaffung, posuktuale Verwlfrtheet, erweckbarer Nachschlaf = Terml· nalschlaf Anfallsprovokabon· durch Schlafentzug Hypervenhlahon, Alkoholabusus , bzw Alkoholentzug mögl

Dlag: 1. Anamnese und Fremdanamnese SChilderung des Anfallablaufes Aura (je nach Symp.. Iom kann dtes ein d•agnosbscher Henwees auf d1e UrsprungsregiOn geben) 2 Neurologische Untersuchung. pathol. Reflexe (BASINSKJ pos ). RR stark erhOht wahrend emes Anfalles 3 EEG: lktuates EEG 1mmer pathologisch ln der tonischen Phase ß. und a·Wellen m1t Krampfspetzen. en der kloneschen Phase rhythm•sche Vertangsamung m•t eengestrooten Krampfspetzen Ober allen Abtortungen Post1ktuale Phase: Irreguläre hohe derta- und subdelta-Aktevetät 1 Sek. (- vertangsamte GrundaktiYitllt), danach u·Wellen Merke: Wenn unm1ttelbar vor und/oder nach eanem Anfall das EEG normal Ist. spncht das gegen eenen Grand-mal-Anfall EEG em Intervall bee 50% d F. ohne Ther eptsodesches Auftreten von Sptkes-waves· Komplexen 4 !,.al:>of.. Erhöhung der CK (Creahnkinase), Erhöhung des Protakbns u Plasmakortisols unm1ttelbar nach dem Anfall 5 LP Normal. allenfa ls gennge Pleozytose mögl 6 Posliktual. Nach Sturz z B . bee Beschwerden ROntgen der Extrem•taten zum Ausschluss von Frakturen od luxallOllen

Anfallskrankheiten

Setle 59

~ • AIIQemeln : Pat. nicnt filueren (Gefahr v . Luxationen) sondern nur polstern (Kopfuntertage, umherf~egende Gegenstände entfernen, störende Kleidung öffnen) Beobachtung des

Pat. stabtle Sattenlage nach der klomschen Phase • Med Carbamazepln (Tegretal ) Phenytol n (Zentropll ) Bei Aufwacn-Grand-mal ValproinsJure (Orftnl•, Ergent• , Con\1\Jtex•). Phenobarbltal (Lumtnal ) Pnmtdon (Myteps•num ) Lamotngtn (Lam~etal ) • Set Eklampsie· Magnesiumsulfat (MgSO, zeigt sehr gute anbeptlepllsehe Wtrkung , Mg5Sullat"10%) od. Magnestumaskorbat 20%ig (Magnorbtn") i v., bei wetteren Anfällen (od Status eptlephcus) auch Phenytotn undlod . Oiazepam, vorze1hge und möglicnst vaginale Entbindung Prog: Fast jeder Grand-mal-Anfall (99 %) stshert von alleine Dte med1kamentose Anfallsprophylaxe geltngt in 80 % d F Kompt: • Verletzungsgefahr be1 dem Sturz zu Boden oder bei den klontsehen Zuckungen • Ton1sche Verkrampfung mit Krampf der Slimmntze ~ Apnoe u. Zyanose mögl • Frakturen der Wirbelkörperdeckplatten biS h1n zu Kompresstonsfrakturen der Wirbelkörper durcn extreme tomsehe MuskelkontraktiOn • Schultergelenkluxation durch die klol'lischen Zuckungen (tnsb wenn der Pat. wahrend des Anfalls fixtert wtrd) • Asptrationspneumome • Tooo-Paralyse. Postiktuale temporare Parese • Eptlepllsche Wesensanderungen bet sehr vtelen und sehr schweren Anfallen mögl. · Status epilepticus (Syn· Grand-mal-Status) : 15 M1n od. d1chtes Aufeinanderfolgen von Grand-mal-Anfallen, Qhni dass der Pat :zwtschenz&lllich das Bewusstsem ert~ngt Lebensbedrohlicher Zustand der Status ep1leptteus s•stiert mcht von alleine! (00 Häufung von Anfallen/Anfallssenen = ZW1Schen den Anfallen wtrd das Bewusstsems wtederertangt. niCht lebensbedrohhch) Ät tnsb . bei symptomatischen Formen (H1mtumoren. SHT. antrakrantelle Blutung, Apoplexie, Alkoholdelir ~ Otagnosttk durchfUhren), vergessen einer anhkonvulstvon MedikatiOil od Schlafmangel bei bestehender genUtner Eptlepste Eptd Prlld1sp.alter ensb. tm 1 Li und >60. LJ .. lnztdenz ca 10-20/100.000/Jahr Ther Benzodlazeplne l .v. Clonazepam (Rtvotnl 1 mg nach 5 u 10 Min., da kurze HWZ) od. Lorazepam (Tavor pro tnJ8Cl10ne. 4 mg nach 5 u. 10 M1n .• lange HWZ) od. Dtazepam (Vahum lnJektJonsiOsung 10 mg nach 5 u. 10 M1n ), be1 Therapoereststenz dann Aufsatbgung mi1 Phenytoin I v . (Zentroptl } 750 mg in 500 ml NaCIInfusionsiOsung uber 30 M1n. und noch einmal falls weetere Persistenz (und ggf. nach 6, 12 u 24 Sld. Wiederholen und sp3ter oral fortfuhren) oder alternativ Valproinsaure i .v (900 mg tniltal, dann 2 400 mg ats InfusiOD uber 24 Std., Orfinl lnjekliOilsiOsung). M1t der 1 v -Kombmat100 Benzodtazeptne + Phenytotn lassen s1ch 80 % aller Grand-malStatus kontrollieren. Zusätzhch InfusiOn von Glukose 40%tg 50 ml (bei nachgewiesener oder auch bei V a Hypoglykemie), Vtt -B•·Gabe (HlO mg Th1amtn, Betabion ) bei V. a Alkohol·bedtngte Anfälle (um d~e Entstehung etnes WERNICKE KORSAKOW-Syndroms zu vermelden) Bei we1terer Theraptere:.~stenz Phenobarbltal 10-20 mg/l1 Stunde (Prog Letalität dann je nach Grunderkrankung bts 35% d F.)

Seite 60

DD:

Neurologie

Psychogene Anfälle (hysterische Anfalle, s Psychiatne Kap Konverstonsneurosen): 1m Zusammenhang m1t affekt1v belastenden S•tuationen auftretende Anfalle m1t op1sthotonem Krampf und extremer ventral-konvexer FlexiOn des Körpers ( arc de cerde") Zuckungen Tremor und Walzbewegungen mögl. Dte Pattenten sind dabe1 mcht ansprechbar, d1e Anfälle können stundenlang anhalten und sind m1t etnem Grand mai-Status vcMechselbar Unauffälltges EEG

PETIT-MAL Syn: ICD-10: G40 7 Epld : Beginnen 1m kindlichen oder jugendlichen Aller (altersgebundene Anfälle) Etlg:

Kleine primär generalisierte Anfälle • BNS-Krampfe • Myoklontsch-astabsche Anfalle (LENNOX-GASTAVT·Syndrom) • Myoklomsche Anfalle (Impulsiv-pellt-mal) • Absencen (bis zu 100xfTag = Pyknolepsie)

BNS-KRÄMPFE Syn: BNS = Bhtz-Nick-Salaam-Anfälle Propulsiv-pet•t-mal. WEST-Syndrom, engl tnfanble spasm. ICD-10-G40 4 -

Ät:

Ort perinatale Hlrnschädigung, Asphyxie Fruhgeburthchketl Zerebrale Mtssbtldungen, tuberosa Sklerose. angeborene Stoffwechselerkrankungen (z.B Phenylketonurie), Leukodystrophte - 113 d F keine fassbare Ursache (idiopathisch)

Epid: 0 PridiSD alter. Beginn sehr früh. Ya-1 . Lj. " M>w 0 Kletne generahsterte Anfalle (Petrt-mal, altersgebunden) ~ Anfall. Wentge Sekunden dauernd. hefbges Zusammenz.ucken des KOrpers. brOske

Vorwärtsbewegung des Kopfes (mcken). tomsehe Beugung der Arme nach vorne. An heben der Beme (selten auch des OberkOrpers .Salaam") ~ Auftreten in Serien bis zu 100 Anfällen/Tag => Bewusstseinstrubung ~ Kombtnatton m1t Grand-mal-Anfällen mögt

=

1 Anamrtese und Fremdanamnese. Geburtsltomphkabonen. typisches Alter und typtscher Ablauf der Anfi!lle 2 NeurologiSChe Untersuchung 3. ~Langsame Wellen wechselnd m•t diffusen gem1schten Krampfpotentialen = Hypsarrhythmlo (= unregelmäßtQe Frequenzen und unterschtedhch hohe Amphtuden) Hypsarrhythmie Ther. • Stationare Therapteetnle,tung (Kmdert
Anfallsk1'11nkhelten • ~ Clonazepam (Rrvotril') oder N traz•'!):tm l Mogadan ). Valprolosaure (Orfinl • Erge· nyl ). ggf zusatzloch Vogobatnn (Sabnl ) od Top1ramat (Topamax"') • ACTH·Behandlung oder Glukokortlkolde (Dcxamothason) Ober mehrere Wochen

f!29..

Sehtecht kOrperliehe und ge~.;hge Reta rdierung häutog Letahtat 20 % Prognostisch ungunsllg früher Beginn (<3 Mon) vorbestehende Gehlrnschadogurtg, zusatzi!Che andere Anfalle Um das 5 Lj setzen d•e BNS-Krarnpfe metst aus spater folgen Jedoch haufog fokale undlodof generalJSierte Anf3Ue

fam.~are neonatale KonvulsiOnen (aut ·dom , Chrom 20qt3 3 od 8Q24, Mutahon neuronaler Kahumkanale) kurzdauernde tonosch·klon•sche generahs•erte Anfälle, beginnend beretts 1n den ersten Lebenslagen. dtese s•slleren dann meist spontan b•s ca zum 6 Lebensmonat ln 15% d F. 1m späteren leben wellere eptlepbschen Anfälle - Klonosehe sog 5-Tage-Krampte = urtgeordnete Zuckungen der Extrem1tl!ten zw 3 -7 lebenstag bet re1fen Neugeborenen, dte spontan m1ch e•nogen Tagen s•stlet'en

00; - Bcnogne

~YOKLONISCH-ASTATISCHE ANFÄLLE

I

Syn: LOINOX·GASTAUT-Syndrom. Sturzanfalle, ertgl. ak•nellc setzures, ICD-10 G40 4 Ät:

GenPlisehe Otspos•hon H rnschädogung

Epid: 0 Prlldo<~p alter Begmn 2 -4 Lj O M>w 0 Kle1ne generalisierte Anfalle (Petot-mal altersgebunden) r:> Beugemyoktonlon. Zuckungen cler Geslchtsmuskutatur, Nteken des Kopfes, orale Auto·

Kiln :

mat•smen => Dann durch ptotzt.,-~ n Tonusverlust der Anllgrav,taoonsmuskeln Zusammens10ken 008 KOrpers und Sturz zu Boden ..:> Auftreten msb nach d. m Erwar.hen und auch nachts ITbt ton•schen Anfallen mögl Olag: 1 Anamnese und neurologtsehe Untersuchung 2 g.G, 21Sek. Splke-wave Muster oder sharp-slow-waVf'S w•e be1 BNS-Anfallen Ther; • Mod. Valpro~nsaure (Orfinl*, Ergeny1•). Lamotng•n (Lamictal ), Vogabatnn (Sabril ) Clo nnzepam (Rivotnl ), Nltrazepam (Mogadan ) od Clobazem (Fns•um"), bei Therapeereslstenz auch Felbamat (Taloxa"'. nur als Reservem•ttcl ind•z•ert. da schwere NW mogl · LeboN~gen,Pan~open~.Anaphyla•~)

Neu ISI Ruf!Nimid (lnovelon., das &pezielllur daslEt.ro.'OX·GASTAUT·Syndrom etne europ.ßisGhe Zulassung hat • Evtl aUICh ACTH od Gtukokort Oide bet Jungen Kindem (w•e bei BNS-Anfallen)

f!2a.

Aufgrund der progrechenten Retfung des Gehcrns bo1m Erwachsenen niCht mehr auftretend Ubergang 1n andere AnfJIIe häufog

Kompl : • Zusatzhch Grand-mal-Anfalle mögl • Statusartoge Haufung der myoklomsch-astallschen Anfalle

00. Atont;ctJer Anfall; Zusammensinken des

K~r

astatische Kompono;.nte (ketne MyokloOICO)

durch Tonusvertust dcr Muskul.1tur

= nur

Neurologie

Sette 62

[MvoKLONISCHE ANFÄLLE

j

Impuls iv -petit-mal, M~lon sches-Pe~t-mal. Myokl on ien des Heranwachsenden, Juventle myoklontsche Ep.lepsie, bilaterale eptlephsche Myol(lonte, HERPIN-JANZ·Syndrom. ICD-10 0403 Geneilsehe D•spositlon/famth3rer Haulung (z.B. Mutation im GABA-Rezeptor-Gen) Me•st ohne lassbare Ursache {tdtopathlsch) Pr!\d1sp alter. Beg1nn 10-20 Lj Klo•ne generafistarte Anfl!lle (Pet,t·mal. attersgebunden) 0 Kann auch als motonsche Aura von Grand-mai-Anfa 'en auftreten (Aufwacti·Epüeps>e) Kiln .

=Seil =

Anfall : ruckart.ge unsystemattsche Zuc kungen • Myoklon•en der oberen Extrem Ull. 2-3 dauernd :::) Keme wesentltche Bewusstsetli<SI• lf\lllg k&IO Tonusverlust , ke•n Hinsturzen Auftreten oft morgens nach dem Erwac hen, z B Zahnborste Wird woggeschleudert Kaffeetasse wtrd umgestoßen :::) Schlafentzug 1st T ngger

D lag; 1 Anamnese und neurologische Untersuchung 2 EEG Polyspl kes-waves-Komplue . tn 113 d F. Provokatton m•t Fhckert•ctlt oder Schla fentzug mogl Ther. • ~ Valpromsaure (Orfinl~. Ergen)'l ), Ethosuxtmid (Petmdan1 ), N1trazepam (Mogadant) ggl Phenobarbtal (Lumtnal ) 50 mg zur Nacht • KomSchlafentzug (Chronohyglene ), kem AJkohol, ke.ne LichtsumulatiOfl (Fiickertlcht)

Prog: Gut Kompl Zusatzlieh Entwicklung von Absencen oder Grand-mai-AnfaHen mögt DD:

Myoklonusepilepsae (UNVERRICHT-LUNOe~G-Syndrom) Grand-mal-Anfalle + Myoklomen + Demenz durch aut -rez (Chrom. 21q22 3) Kohlenhydratstoffwec:hsefstorung mal Polyglukosanablagerungen 1m Geharn (LNORA Körper) - Farnahares Myoklonus-Nierenansuff,zlenz-Syndrom (aut-fez.) Familiare Hyperekplexie (Syn. STAATlf·E111rankung. Sttff-baby-Syndrom, aut-dom erblich. Chrom 5(132, Mutation des Glycm·Rezeptors) gesteigerte SchreckreaktiOfl m1t generaliSierten Myoklo01en, Hypertonus der Flexoren. hauf.gen Sturzen, selten auch ep1leptlsche Anfalle, Ther. Clonazepam - DAAVET -Syndrom (Syn severe myoc:lonlc epilepsy 10 1nfanc:y)· Epolep5Je lfTl Kandesa~er m1t mentaler Retardl8rung Ther. sc:tw. fing versucht Wird Valpr011\5&ure, TopU'8mat oct Sltnpentol (Daacomrt "), Prog schlecht - PhysiOiogilc:he Myolllonl8fl als E~nKhlafruckungvn S ngultus (Schluckauf). Schi'Kkreaktoon , sta111er Musketarbetl, ersc:hOpn~ehe Klon• (z B Fußktonus) und wahrend der REM·Phasen lfTl Schlaf

nacn

[AesENCEN I PYKNOLEPSIE ~ Pyknolepste (gnectlisch pykn6s

10 G40 3

Ät:

Genetische 01$p()Slll0fl

= diCht) ,. sehr h•uftge Absencen

FRIE~,_,"._Syndrom ICD-

Anfallskrankheiten ~ Akllvrtatsanderung rn Neuronen rm Thalamus (regulieren Schlaf-/Wachzustande)

Epld;

Pradiso.alter: Beg1nn 2.-15 LJ, 8-101100 000 Kindern betroffen , W>m 0 Kleine generalisierte Anfalle (Petrt-mal, altersgcbundcn)

.!9J!L o

Pyi(noleps.e =große Häuf~gkert der Absencen-Anfälle (bis 100x!Tag) ~ Absencen. piOtzlicher Bogonn schlagarttg emetzcnd. kurze Dauer von wenigen Se· kunden , abruptes Ende Ore gerade durchgefuhrte HandlUng w•rd unterbfochen. starrer, IHrer Blick (.Hansguck-ln-
Oiag

1 Anamnese und Fremdanamnese (Eitern, Krndcrgllrtnenn, SchuUehrer) 2 NeurolOgiSChe Untersudlurtg ~ iktual generahster18 synchrone 3/Sek. Splke-waves.-Komplexe sehr hohe Amplituden (300-400 IJV}, Provokatron durch Hypervenlilahon leicht mOgl

3

l/\d1&/\,/)Jr..

ty

\1

wfl rv I 1 Sek

Ther: • M~ Valprolnslure (Orf~tt!'• , Ergenyt•). Ethosux1mtd (Petnidan~). Lamotng•n (Lam•ctal•) 1 • Ev11 Phenytoen (Zentropil ) od Phenobarbital (lum1nal•) als Schutz gegen Grand-mal· Anfalle nach der Pubenat Prog· Gut 30% he•len spontan aus, unter Th8fapoe m815t Anfall:>freihert Komol ; • Status pVknoJeoi!Cus (Petot-mai-Status Abßencenstatus)· Der Pat-ent erscheent Wie •n eenem Dammer-/Traumzustand dauerhaft benommen verfangsamte Reakt1on. stereoty · pe mot Handlungen, retropulslve Kopfbewegungen . Ther Clonazepam (RlvotriJ ) 2 mg 1 v .• ggf. wiederholt • Zusatzt!Ch Entwicklung von Grand-mai-Anf!lllon mOgl. ("' M1schepolepste) • Vatproensaure Gewichtszunatvne

00:

Psycnomotonsehe AnfaUe (haben ebenfafls Automatismen, dauern aber lartger, mrt etner Aura zu Begtnn, jedoch ketn abfuptes Ende tondem ver1aogerte Reonenuorurtgspnase) - Narkolepsie (Pat. sind erweckbar)

~ELEGENHEITSANFALL

I

~

Getogenhettskrampf, Krndef Fktbefkrampl, ICD 10 G40.5

Q!!.

Einmallger Anfall • Gelegenhe•tsanfaß, als Reaktion auf eonen definierten Reiz:. Jedes Gehirn kann unter best1mmten Provokalionen (z B expenmentell) zum krampfen veranlasst werden .

At : - Fleberkrampf: Hohes F.eber bel lnfekliooskrankhe1ten (Herpes-VIrus·lnfekt, Erythema sub4tum Zahnkrampf (bfMl Zahnen der Kleink•rtder) Extremer Schlafentzug , eKtreme körperhelle Be'.lstung Alk oholkonsum (.durchzechte Nachte•). Alkoholentzugsdelir Drogenabusus, insb Drogenentzug

Seite 64

Neurologie

- Medikamente Amtlrtptyton - talrogen. nach Htrnoperahon. Elektrokrampftherapie on der Psych1atne bei lherapterefraktaren Psychosen (es resultiert ein Grand-mal während der EKT). expenmentell durch Pentetrazol-lnJektion (Card,azol ] = Convulsivum

=

Epid: o Lebenszeltprävalenz 5 % jeder 20. Mensch krampft trgendwann einmal on sernem Leben o Fieberkrampr. 2.5 0,.. aller Kinder entwickeln tn der Ktndhelt etnmal e1nen F1eber1lrampf, Wlederholungsnsiko dann 30 % Pradisp alter Kinder bts zum 5. Lj. Klin : ~ E•n Gelegenhe,tsanlall kann tede Art von Anfallsem me1st aber 1n Form e1nes Grand-mal ~ Fieber11rampf· Btld e•nes generalisierten Krampfanfalls (Grand-mal), klontsehe Phase verlängert (bis 20 Mtn.) Diag: 1. Anamnese: hohes F1eber, Zahnen bei Kle•nk1ndem, besondere Belastungen? 2. Neurologtsehe Untersuchung 3. LP: bei Kmder IITI1 Lj mit einem Fieberkrampf 1mmer LP zum Ausschluss emer Memngt· lls durchfuhren Ther: • Eon emmaliger Gelegenheitsanfall bedarf keiner Therapie, Meiden der Provokation • Med. D1azepam. lur Ktnder als Supp. (Dtazepam Desrttn rectal tube) . auch bei Wiederholten Feeber11rampfen nur tm Anfall geben keine Intervalltherapie Prog: Gut, die Anfälle enden m1t dem Ende der Grunderkrankung 4 °AI d. Kmder mrt Fieberkrampfen entwtckeln spater auch etne EptlepsJe PrognostJsch ungonsttg Stnd lam1hare D1spos1tJOn. Mutige und langandauernde F'eberkrampfe. mehrere Anfälle wahrend eines Infektes, Alter >5. Lj .. vorbestehende organ1sche Htmschächgung oder pathol. EEG 1m Intervall (= kompliZierter Fteberkrampf) OD: - Generahsterte Epilepste mit Fieberkrämpfen plus (aut.·dom. erblich. Chrom. 19q13 1-2) Fte· barkrampfe in der Kmdhe1t. später gefolgt von anderen metst primar generahstarten Anfallen - Neuoeborene. klontsche. sog S-Tage-Krämpfe (zw 3.-7 Lebenstag) = ungeordnete Zu ckungen der Extremitäten bei reifen Neugeborenen mtt guter Prog (spontanes Sistieren nach 1·14 Tagen) und benigne familiäre neonatale KonvulsiOnen (so. be1 DD zu BNSKrampfen)

NARKOLEPSIE Syn; Nar11oleptischer Anfart . Narkolepsle-Kataplolne-Syndrom, Schlafanfälle. engJ narcolepsy od narcolepttc attacks , ICD-10 G47 4

At: - Idiopathisch (Anlagestorung 1m Bereich des kaudalen Hirnstamms. Formalle reltcularis. Reafestorung der Schlaf-Wach-RegulatiOn?) - Geneilsehe Daspositaon (familiäre Häufung) Assoz1abon zum HLA.System (bet 98 % d Pat nachwetsbar) 0061.0602 u DOA1'0102von OR151D06 (DR2) - Aut -dom erbhch (G€LJNEAU-Syndrom mtt typoschen Schlafanfällen. KlftNE-LcVINE·Syndrom = Schlafsucht von evtl mehrtägtger Dauer bet JUngen Mannern mtt BuhmiC) Symptoroattsch: HtrnschädJQung durch EllLcphahlls, SHT, Htrntumoren MS, Apoplexie

f!!!1;, Es wird heute etn Manget an HypocretJn-haltagen NeuronentRezeptoren tm postenorenllateralen Hypothalamus angenommen Q uberwaegen der choltnergen Akttvrtl\t der REM· on-Zellen gegenOber den REM-off-Zellen

Anfallskrankheiten

I

Sette 65

Epld: 0 Pradrsp alter. Beg1nn nach Pubert:lt oder >30 LJ m = w ~ Prc'lvalooz 20-501100 000 Einwohner, fOr Dootschland 15()().2.000 Pat ge5eh1Jtzl Etlg:

MonosymptomatiSCh. Schlafanfalle (Narl<.oleps•o) r Polyaymptomallsch (Nar1
K iln:

Tagesmüdigkeit zwanghafte n1cht unterdruckbare Schlafanfälle am Tag fur wcnrge Sekunden - Minuten Dauer (Pat. s•nd daber orwcckbar) = Narkolepsie, danach Gefu hl fri'ICh und ausgeruht zu sern ~

Hypnagoge Hallu:tl natlonen (traumarttge Eriebn•ssP, insb be1m Elllschlafen) mrt automttr:.chen Handlungen IITI Schlaf uod Amn0510 mOgl ~ Storung des N achtschlafes. z B unruhiQI'f' Schlaf mrt Mutogern Erwachen, verfrvhter SchLtf, verfruhter Traumschl'l'!nege Sekunden brS eullge MII'IUten Bev.-egung&unfähig~ett und H•nstorzen mOgl., Ausloser "'lnd unerwartete affektrve Shmuu z B . tnsb. lachen lsog Lachschlag) od. Er· schrecken Wachanfälle (Schlafparatysen) mOgl • dHJ bo1m Etnschlafen oder Erwachen be1 vollem Bewusst$Crn fur M1nuten zur VOibgen Aufhebung der WdtktiiTI'Iotonk fuhren

-> Kopfschmerzen. GedachtmsstOrungen, Doppelbilder Oiag; 1 Anamnese Hauf.gke•t und Dauer der Anfalle, Schlaftagebuch fuhren lassen 2. Neurologtsehe Untersuchung 1m lntervaH unauffallrg 3 EEG •m Anfall wte 1m Schlaf Theta· (4·7/Sek.) oder Delta-WeHen (0,5·3,5/Sek ) oder REM -EEG m1t nachen raschen unregelm8ßtg'lfl Wellen 4 LP. 8Ule Bestimmung des Hyocrehn· 1 1111 LiqUOI' ist mOgl (patholog(Sch s1nd verm•nder1e Werte <200 pglml) 5 S< i>'"'f'l"t!Q! + EEG (= SrnUitan-Doppelbdd·Aufze.c:hnung POiySOmnograph~e). schnelles Einschlafen (<5 M1n) und zwe1 od metlr fril hzeitige REM-Phasen ohne Durchlaufen def ancs.en Schlafstadten Jeweils ber81ts 10-15 Mrn. nach dem EifiSChlafen (= sog Stcup-onsei·REM·penods) und insg hauf199rc REM -Phasen Im muttrplen Schlaflatenztest (: Pat hegt 5mal wahrend des Tages fur 20 M1n. 10 ernem dunklen Raum m•t Polysomnographre) kommt es sofort zum Etnschlafon u REM-Phasen Ther; • Keine kausale Therapie mOglrch • Einfache oder nur seltene Narkolepsie bedarf keiner Therapie ledtghch Aufldorung (Mo•· dungmonotoner Tahgke•ten , Schtafpau~n wahrend des Tages) • ~ be• Schlafanfällen werden L-Oopa (Mado~r ) od Weckam•n.-Ps)"Chost•miJianzren (Pemohn [Tradon~} od MethytpheniCiat (Rrtalin ] ) erngesetzt - Cave: Gefahr der Sucht•. daher heute Mrttel der ersten Wahl Modtflnll [200-400 mgfTag, V.grl } , das zentral u· &drenerg ..will und v.eneger/kecne Suchtgefahr bes•tzl Bel Kataplc"•e od. Wachanf~Wen aktiVIerende tnryllliSche Antidepressiva (lm!pfamin Tofroncr' , Clomlpmm•n AnafmlliP) od outh GHB (Gamma-H)"droxybutterBaure, Xyrem41 , ISt e1n BtM) • SelbsthltfegruppPn und Infos Deutsche Nar1
Epilcps!C AbsenceniPytmolepSle psychomoton'sche Anfa e . myoklomsch-astattschos Pet•t-mal, GelegenM1tsanfa~ klopathische Hypersoml'lll!n Schlafapnoesyndrom, PICKW1<X.Syndrom (hochgrad199 Fett· 5UCht mrt alveolarer HypovenlllattOO, Schla!apnoen und anfallsv.e sen SchlafzulOtc'lnden)

Se1te 66

Neurologie

Restless-Legs-Syndrom - Synkopen, paroxysmate Lähmungen durch Hypo- oder Hyperkaltamte - Endolmne Störungen Hypothyreose, AOOISON-Krankhett (= NNR-tnsuffizienz) - Psychogene Anfälle

TETANISCHE ANFÄLLE Syn: Tetame, eng l tetany, ICD-10: R29.0 Ät :

Hyperventilationstetanie (meist psychogene Ursache, ICD-10 F45 33, Hypervenhlallon 7 respsratonsche AlkaJose), häufigste Form HypokatU!miSChe Tetame Hypoparathyreosdismus Rachibs (Vit-0-Mangel). chron . NJerenlnsuffLZJenz.. Pankreatbs Storung der Kalz•umresorpllon , Schwangerschaft. St•llze1t N eugeborenenperiode - Tetan•e belmetabolischer Alkalose durch Erbrechen, Hypomagnesiämte - Zerebrale Tetanie. Schadet-Harn-Trauma, Harntumoren - ldiOpathasche Tetante Alkalose (fohrt zur Abnahme des IOniSierten KalZiums 1m Serum) oder Hypokalz&mie fUhrt zur erhöhten Erregbarkeil der Nerven ~ Spontanentladungen und Verlust der Dämpfung der Nerven c:> Mehrfachentladungen Prodrom! AngstgefOhl, Unruhe, perlorale M issempfindungen und Parilstheslen distal an Händen und Fußen, GefOhl der Atemnot J Pfötchenstellung, Geburtshetrerstellung der Hand (= TROOSSEAU-Zelchen). tm Ellenbogen gebeugter Arm ~ Karpopedalspasmen (Spasmen von Armen und Beinen). Equinovarusstellung der FuJ

ße Kontraktionen der Gesichtsmuskulatur (gespitzte Lippen = Fi schmaulstellung Lidkrampf) J Krampfe der glatten Muskulatur Laryngospasmus , exspsratorasche Apnoe , Koliken ~ SensibiiiUitsstörungen (Hypäslhesae) ~ Kurze Bewusstlosigkeat mögt. ~

Dlag: 1 Anamnese psychische Belastungssituabonen, Dauer Hauragkelt 2 Neuro!oo•ss:tJe Untersuchyno. CHVOSTEK-Zelchen (Beklopfen des N facialls vor dem Ktefergelenk fOhrt zu Muskelzuckungen des gesamten Halbgasichts). Fibulanszelchen (Beklopfen des N .fibularisJN peroneus fOhrt zu MuskelzucJ\ungen m•t Dorsatnexton und Pronaben des Fußes). TROUSSEAu-Zeachen (Pfötchenstellung nach 1 Msn Hyperventilation und Abklemmen des OA m11 e1ner RR-Manschette) 3 Hyperventilatlonsversuch Verttefte Atmung über mehrere Minuten tost Tetanie aus 4 EKG QT.Verltlngerung (verzögerte Erregungsruckbildung) bei Hypokatzamle 5 EMG repebttve EnUadungen (Doubletten, Tnpletts) 6 EEG unspez1flsche Allgemesnveränderungen 7. Labor Kalzium 1m Serum pH-Wert (resptratorische Alllalose). Parathormon

!!1!!;. • HyperventJiationstetame· Beruhigung des Palienten, Aufklarung über Harmlosigkeit, ggf. Ruckatmung der Ausatemluft Ober e1ne Plastiktüte (Erhöhung des alveolaren PC02). ggf. Psychotherap.e • ~ nur 00. s•ctter hypokalzamischer Tetante 1st Kalztum lndtz•ert (20 m l KalzJumgtukonat Ober 15 min a.v ). sonst ggf Dtazepam (Vahum") 2 mg 1v

Anfallskrankheiten

Se1te 67

Prog: Gut therapierbar, Hyperventilationen aber hiluf!Q rez div1erend. DD:

Epilepsie, Gelegenheitsanfall Ang1na pectons - Wundstarrl
SYNKOPEN Syn: Vegetative Anfälle(= vasomotonsche Anfalle) . Kollaps, Ohnmacht, Blackout. ICD-10 R55

ä - Vasovagale Synkope durch orthostattsche Belastung (= reflexvermittelte -

-

Synkope, orthostatische Dysregulation ICD-10 195 1) körperliChe Erschöpfung. Stress, Erschrecken (z.B Blutentnahme od InJektiOn be1m Arzt) Synkope bet .Pressen • Husten, DefakatiOO, Lachen. Schlucken Mrktionssynkope (metst Manner bei nächtlicher M1kbon 1m Stehen) Karot1ssmussyndrom (arter~oskJerollsche AlteratiOn des S1nus carottcus (= Pressorezeptoren), Druck auf den S1nus carot1s fuhrt zur reflektonschen Asystolle). okulovagale Synkope (Druck auf das Auge fuhrt zu vagotoner Reaktion), tngem1novagale Synkope (Kaltere~z auf dem Gesicht fuhrt zu vagotoner Reaktion) AOAMS-STOKES·Anfall (kardi al e Störung durch hämodynamisch Wirksame extreme Bradykardle/Asystolie oder ventrikuläre T achykardie/Kammerl11mmern, Herzmfarkt). ICD-10· 145 9 Präd1sp .. start<e Raucher. kein Sport

f!l!!.i. • Al!gemem

Eme Synkope entsteht durch eme vorubergehende zerebrale Ml nderperfuslon , me•st bedingt durch eine extrazerebrale Kre•slaufstörung Die zerebrale Autoregulation kann dte Gehirndurchblutung b1s zu etnem systemischen M•tteldrucll von 70 mmHg aufrecht erhalten, darunter kommt es zur Synllope Durch d•e Hypoxie OepolansatiOn der Neuronen ~ Bewusstse1nsstOrung, evtl. kurze Krämpfe • Vasovagale Synkopen: vagotone ReaktiOn von Herz und Kreislauf (vermmderte Auswvrfle~stung des Herzens Abfall der Herzfrequenz, periphere Vasodilatation) • Orthostatische DysregulatiOn· beim Ubergang vom Liegen zum Stehen versacken 300. 800 ml Blut in der unteren ExtrenutatJBecken "> Blutdruckabfall Q Kompensabon durch Barorenexmedlanismen m1t folgender penpherer Vasokonstrfllbon und Herzfrequenzerhöhung innerhalb von ca 30 Sek t>ts zum AusgangsblutdrUCkwert Ist d•eser Regel· kre1s unterbrochen, kann es zu e1ner Hypotonie-bedingten Synkope kommen. • Synkopen bet . Pressen·; tntralhorakaler Druck ubersteigt den ZVD Q Abfall der Herzle•stung durch fehlenden Preload + Liquordruck steigt Ober arteriellen Oruck "> zerebrale Durchblutung kurzze•tiQ vermindert

SI!!!!:

lnzidenz 7001100 000/Jahr Lebenszeitpravalenz fast Jeder 2. Mensch erleidet wahrend se~nes Lebens m1ndestens einmal ein Synkope 0 Prad1sp alter K1nder und Jugendhche sowie altere Menschen (>70 Lj .)

!S.!.!.!l.i

~

A

Prodrom• Bllsse Kaltschwelßlgkell , Fhmmem oder Schwarzwerden vor den Augen (Ischämie der Retina). SchWindel, Ttnnttus , Ubelke1t => Bewusstsei nsstörung (e1nfache Ohnmacht, wenige Sekunden dauernd, die Pat sln· ken durch Tonusverlust der Muskulatur zu Boden), selten Streckkrampfe (tonischer Krampf oder kurze klonische Zuckungen). nur sehr kurze Reonentterungsz811 nach der Ohnmacht (<30 Sek.) => Vagetalive S)mptome. Tachyt
Seate 68

Neurologie

Oiag: 1. Anamnese und Fremdanamnese. Begleitumstände der Synkope (wae Tatagkeat, KörperpositiOn besondere Ere~gnasse), Dauer der Bewussuosagkeat, Prodrom•. Symptome nach einer Synkope (Reorientierung) Nach kard•alen Vorerkrankungen, plötzliChen Todesfällen in der Familie und Med•kamen teneannahme fragen. 2. Neurologische und khn•sch-lntermst•sche Untersuchung Blutdruck (•m Laegen und Stehen). Puls. Herzgeräusche, Arrhythml8? SCHELLOHG-Test (Kreoslauftest, be• loegendem Pal RR u Pulsmessung, dann Pat. aufstehen lassen. Messungen sofort und nach 2, 4, 6 , 8 u 10 Mon. om Stehen). ev11 Karohssinus-Druckversuch, Bulbusdruckversuch (Auge) Lagerungsversuch auf dem K1ppllsch 3. EEG. während e1ner Synkope dtlfuse Vertangsamung bis h1n zur NuiHJniB mögt. sonst 1m Intervall me1st unauff!llltg 4 Oopplersonographoe der extrakrameilen Halsgefllßo und der A vertebrahs 5 lnterntst•sche Daaanosttk· EKG. Ergometne, LZ-EKG (ggf auch externer Loop-Rekorder), LZ-RR-Messung. je nach Befund auch weitere (invasive) Diagnostik erforderlich, z B Herzkatheteruntersuchung Ther: • Einmaliger synkopaler Anfall werden dragnostasch ke•ne Auffalhgkeoten gefunden, kann erst eanmal abgewartet werden • Phvsjkahsc!)e Therno!e der O!lh9stat•sc!)e Dvsreoutat10n. Kreislauftra1nong durch AusdauerspoTtarten Burstenmassage. Wechselbader, Kaltduschen , ausreichende Flüssigkeitszuruhr • Bei kardralen Störungen sofortige Abklärung. Behandlung der Ursache. z B Schnttmacherimplantatlon be1 relevanten Rhythmusstörungen • Ms:st Ehlefnn (Efforbl Lösung) od D•hydroergotam1n (PET MS ) nur kurzfnsbg be1 BesChwerden verordnen. bei chromsch rezadivaerenden Beschwerden können M1neralkort•· kotde (Fiudrooortlson, Aston1n' H) oder u-Sympalhomlmetika (Mtdodrin , Gutron ) versucht werden Prog: Vasovagale Synkopen s1nd gllnsttg. Kompl: • Commollo. Contus10 cerebn oder sonstige Verletzungen durch Sturz zu Boden. z B Frakturen, Verursachung e•nes Verkehrsunfalls • Herzstillstand (ADAMS-STOKES-Anfall ) Q Apnoe, Hypox1e, Mydnasas und Tod (an b1s zu 30 o/o d .F.) • Angst vor neuen Sturzen • Med bei regetmaßiger Einnahme GewOhnungseffekt und Wirkungsvertust

Q!t

Epilepsie, Gelegenhettsanfall, Narkoleps1e Hypoglykämie (Glukose <50 mgfdl) Früh· oder Spat-Dumpong-Syndrom des Magens Sympathlkotone Knse bel Phaochromozytom, Flush-Syndrom be• Karz1no1d - Zerebrovaskuläre InsuffiZienz: TIA Apoplexie - Intrakranealle Blutung. Subarachnoedalblutung Qrop-Attacks· vertebrobasllare lnsuffizeenz (A vertebrales, A basllans) fuhrt zu atoneschem Sturzen, me1st ohne Bewusstseinsstörung lschamaen 1m Bere•ch der Medulla obloogata z B WALLENBERG-Syndrom - Horndruck lntoxikallon Psychogene Anfälle/BewussUos~gkeet, psychogene Synkope, Hyperventllallon (s Kap. KonversaonsMurosen)

Oemyelinisler•nde Erkrankungen

Se•te 69

DEMYELINISIERENDE ERKRANKUNGEN

MULTIPLE

SKLER~

M S, E d - Encephalomyelltls gi sseml nata, diS&&mlniArte Sklerose, Scterosis multiplex, Polysklerose, d1ssem1nterte H1rnerwe1chung. sclt'rose en plaques engl muiUple scleros1s, ICD-10 G35~ l.lrsaehe unbekannt zahlreiChe Hypoth.,St/0. evtl Komb •ahon aller Faktoren

Multifaktorte es neuroallergisches Autoimmungeschehen (T -Zell-vemuttolte Auto•mmun · er1trankung gegen Mye nan•19ene) - Genetische Disposition (familiare H3ufung '" 10% d F, 15fach hOheres Eli
~

Penvcn010e m!X'Ozytare Infiltration des Mye! ns, ausgehend von d Vasa nervorum .., Schwellung. Marilschei· denfragmentation u -<:Segeneration, Zerstörung mye· hnblldender Ohgodendrozytcn (s Abb ) ~ Ersatz durch Neuroglia, Sklerose " Narbe = Plaque Be1 etnem normale TIMI der Pat kommt es zu. Myehnacheode •tzJ dl auch zu axonaler Schadigung

• Pathophys10log18 durch den Myelmver1ust s1nkt d1e NerveniCitgeschWindlgkelt. d 1es kann in der Folge für sohr lange Nervenbahnen (z B Fuß) auch 81rten kom ptetten Funkbonsvertust bedeuten • Lok (s Abb.) periventnkulir (Settenventnkel u Bo· den des IV. Ventnlte) Kl1>1nh1m u -sbol, H1rnstamm (lnsb Pons u Augt.'flmulikeiKeme). N opbcus u Ro ckervnark (msb Pyramidenbahn u H1nterstrange) ~

!nzidenz 4/100 000/Jahr 1n Deutschland Pr&valenz 149/100 000 (fOr Deutschland werden r?J t~evonugt• MS-HM!IoltaloMIIOnen 120 000 Pat1enten gcsehat.zt) 0 Etwas mehr Frauen betroffen : w > m (3 2, ln Deutschland sogar 5 : 2) 0 Prlk!JSQ alter 20 ~0 LJ (s Abb ). Kmdor erkranken extrem selten und dann metst uner· kannt 0 Vor aUem wei ße Bevölkerung auf der nördliche Halbkugel und AustraUen bevorzugt ( s Abb ) mit we-terem Fokus mecst 111 jedem Land Ausnahme Farbige 1n den Großst.ad!en der USA haben e111 3facl1 gr06eres RIS . o

Seite 70

Neurologie

0 Auswanderung nach der Pubertat (> 15 LJ .) <:> relatives Ris1k0 des Geburtslandes an MS zu erkranken ble1bt fur den Probanden erhalten. Auswanderung vor der Pubertät (< 15 LJ .) <:> Ris•kowahrschemhchke•t des neuen Landes für den Probanden w1rd llbemommen . Diese Befunde wurden zur Unterstützung der Hypothese emer 1nfekbOsen Genese m•t Klima-assoZiierten neurolropen V1ren gewertet

!

10 112() 211301540 .. 305580 EnJtman~statJOnsa~"'

Etlg: Verlaufsformen (s Abb .)

# Schubformtg (60-70% d F.)"' chron•sch reZ1div1erend Entwicklung in Tagen oder Wo , m1nd. 24 Std. dauernd m1t spontaner Rem1ss•on nach Tagen oder Wochen Es folgt ein fretes Intervall das >1 Monat, meist 1-2 J. oder auch b1s zu 15 J dauern kann # Schubforrnig progredient (25 % d.f ) Schübe ohne vollständige Remissionen # Chronisch progredient (ca 10% d.F.). zunehmende progred1ente Symptomat1k ohne RemissiOn (eher bei Krankhe1tsbeg1nn in höherem Lebensalter von
~· ErtcroM1mQonU
~ => Eine MS kann kl1msch stumm verlaufen (Zufalls-

befund bei der SektiOn) --> Grundsatzlieh kann ein MS-Pat alle nur erdenklichen neurologischen oder psychiatnschen Symptome entWickeln (s Abb.) ~

Sehstörungen Neuritis N.optlcl (EntzOndung der mtraokularen Anteile. Optikusneuntls etn· od beidseitig mögl.) mtt Schleiersehen b1s zur Erblindung, gerötete und durch Schwellung unscharf begrenzte Pa· pille <:> N opticus-Atrophae od. RemissiOn nach Wochen Retrobulblrneurltls (e1n- od beidsertJg, pap1lfo.. makulares Sehnervenbündel betroffen) mit Zentralskotom. Farbsahschwache (insb. für rot). Augenbewegungsschmerz. Augenhintergrund m1t temporaler Abblassung der Papille (.der Pat s1eht ntchts und der Arzt sieht auch nichts•), MARCUS·GUNNPMnomen (Puptllendilatabon des betroffenen Auges bet rhythmisch wechselnder Beleuchtung der Augen) lntemukleäre Ophthalmoplegie (m1t Addukhonsverlangsamung emes Auges und Nystagmus am kontra· lateralen abduzierten Auge, Lasion hegt 1m BereiCh des Fasciculus longttuchnalis med ) HN 111-. 1\ •• VI-A.ugenmuskelparesen m1t Doppolbildersehen Nystagmus (bei Htrnstamm- od zerebellaren Herden) honzonlal, ver!Jkal. monokular od dissozuert und Oberschießende Augenbewegungen möglich, Periphlebltls relmae am penpheren Augenhintergrund

AIAJtJe

••

f.ntc Krankheits-

lcocbcn

MS

~ H1rnnervensymptome. sens1ble Tr~gem1nusstonungen b•s zur Tngem1nusneuralgie. heml·

rwale M yokynnen (= Fasz1kulationen der mimischen Muskulatur N.faciahs), Dysarthrie (Sprechstonungen). Geruch· u Geschmackslörungen, Hypakus1s ~ Sens•b•hlatsstOrungen (folgen n•chl den Dermatomgrenzen) Hypasthesaen. Hyperasthe-

s•en, Allodyme (Schmerz beJ Berührung). Parästhesien (Missempf1ndungen Strumpf- od neckfOrmtg), Erlöschen der Bauchhautreflexe Lages1nnstörung <:> Atax1e

Demyelinlsierende Erkrankungen

Seite 7 1

==> Schmerzen Kopfschmerzen, M.grane, schmerzhafte Missempfindungen, Trigeminusneu· ralg1e, schmerzhafte Spastik, sekundare Schmerzen 1m fortgeschrittenen Stadium, z.B. Gelenk, Kreuz- od Huftschmerzen be• Fehlhaltungen, Osteopofose ~ Pvramldenbahnsymptome. schlaffe od spastische Paresen (Para·, Hemi- od Tetra· plegie, d1stal betont), Hyperreflex1e, Klon1, Störung der Fe~nmotonk, pathologische Pyra· mldenbahnze•chen ==> Zerebellare Störungen. AtaxJe. Dysmetr1e, lnpsychische Störungen ten\Jonstremor bel Ztelbewegungen. Dys· / SehstOrungen dtadochokinese muskuläre Hypotonie. skan- Doppelbilder dierende Sprache (schleppende. abgehackte ..._ zerebellare Symptome Sprechweise) ~ Veoeta!IVe Symptome neurogene Blasenentleerungsstörung ( Blaseninkonllnenz. UrgeDranginkontinenz = rmperat1ver inkontmenz Harndrang, Blasenaton•e/Reflexblase m1t DeErtoscllen der trusor-Sphlnkter-Dyssynergle m•t erhOhtem Bauchhautreflexe Restham) u. Mastdannstörungen (Obsttpahon und lncontinentla alvi), sexuelle Störungen Blasenstörung (Frauen vetminderte Sensibilität 1m GemtalbeMastdarmstörung reich, Männer erektile Impotenz) sexuelle Störungen :::..) Psychische Störungen dysphonsche Sbm· mungslage, inadäquate Euphorie, Kntikloslg· schlaffe Paresen ke1t. DepressiOn, Fatigue (pothologlsche Er· ~"' Spasbk moobarke•t). emotionale Labll•tät Sens•bihtAts~ KoaOJt•ve Störungen Verschlechterung des störungen Kurueltgedächtnls, psychomentale Nivelherung bis h1n zur Demenz m
=

Diag; 1 Anamnese · nach besonderen Belastungen fragen . fam1hl!re D1spos11lon, fruhere SchObe. sonsliQe frOhere neurologische Symptome? 2 Neuro!ooische Untersuchuno Erlöschen der Bauchhautreflexe pos1t1ves BABINSI0.8) und posrllve oligoklonala Bandan 1n der Elektrophorese in 95% d F (s Abb .) MS Dia gesamten Befunde sind persistent!

• •

Seite 72

Neurologie

4 Boldgebuna. CCT ovoid-gefonnie hypodense Herde, evtl. Minderung des Hornvolumens

MRT: natrv (1nsb T2-gew1chtete Bolder) und mot Kontrastmoltel (Gadolinium, aktrv entzundhche MS-Herde reichem das KM on T1-gewochteten Bildern an) .., Herde besser sichtbar als on der CT (daher heute bevorzugtes bildgebendes Verfahren) Allg gilt· ein Nachweos von mondestens 2 raumhch getrennten Entmarkungsherden ostfür die Diagnose erfordet1ich (s.u ) = Polytopfe (insg aber unsicheres Zeichen, da vielfältige Störungen. z.B Infarkte. Entzündungen. Tumore. chron Enzephalomyelltrs bel NeuroborrefiOSe. Leukoariosis usw ebenfalls solche Herde vortauschen können, s. DD.) 5. Evozierte Potentiale (EPl: (haben guten diagnostischen Aussagewert be1 der MS) VEP" Visuelle Latenz mrt verzogerter Le1tung u verminderter Amplitude Blinkreflex (Udschlussreflex) Latenz der Reaktion AEP (auch BERA genannt = brainstem evoked response audiometry) Audotive Latenz. zetgt neben Störung der Hörbahn auch Störung der Hornstammlaufzeoten SEP. Latenz der Überleitung eones sensoblen Reizes MEP Motonsch evozterto Potentiale Q motorische Antwon auf magneUsehe Strmulabon über dem Gyrus praecentrahs oder dem Hornstamm Diagnosestellung !MCOONAUcKntenen. RevtsiO!! v 2005) - Eindeuug wenn. 2 od. mehr Schübe od ze1thche 01ssemomerung der Ll!s10nen " neue MRTHerde nach mond 3 Mon od progredoenle SymptomaUk IJber mond 1 Jahr Räumliche Dissemlnatlon (= Polytopte in der MRT 1 Gadoliniumanreichernde Laston od 9 T2-UiSionen, davon mind. 3 penventnkuläre Lasionen od m1nd 1 infratentonelle od. 1 sponale Uls1on) Charakterostischer MS-Loquorbefund (bei progredienter Syrnptomatok) Stadien: Bewertung der Behinderung (EDSS, expanded ,!!isabllity ~tatus ~le) n. KURTZKE (1961) 0

'\unnafbefund

I

Gcringfugi~tc

ncurologiM:he ,\hwc:ichung nhnc l.cmung,m1ndcrunp

2

Gcnngfllgi~tc

Lc:i
3 • \.lone l".;h-.crc Lcistungsmonuerung (1.B.: \lonop.ll'e.cn, ~n.lllcrc: S.:nsobthtlll...au,l'ltl Je. IJia...enstörunJ;c:n}

mäßo~c

Au ... ic.

4 - Re lau' sch-.ere Lc1stung)mindcrung

5

Völlige Arheitsun111higlcil, mx:h ma\ , 500 m Gch,tr•·ckc

6 • Nur noclll..um: Gch,tr.-cl
RollstuhJpaticnt. alleine ein· u. aw~teigcn D<X:h mtl!lh' h

!! - Bc:nllgcriJ:!kcit, ~fh,ll!ndog 1'-...en noch moghch

')-

ßcttlä~c:ngkcol

bco •ölhgc:r I hlnu"gkc:ot

lU ' J'od durch MS

!!!!.G • Bis heute keine kausal e Therapoe bekannt

Es g•bt \1/Cit über 100 Studoen mol Erprobung

von verschiedensten Substanzen und Behandlungsan~tzen • Im Schub. Bettruhe für eomge Tage. anschließend Krankengymnastik! und Bewegungstherapl8 (Gyrnnasllk. Laufband). bei Bedarf Blasentra1mng

·~

- Im akuten Stad•um/Schub Glukokortikoide. als sog Pulstherapie m1t 1 000 mg/Tag Methyfprodnisolon fur 3 Tage i v unter Magenschutz, dann oral uber 14 Tage reduztoren und ausschleichen (od ACTH = i!dreno-20r~JOO!fopes-Hormon zur StomuialtOn der kOrpereigenen Kortosonproduktoon), keone Dauertheraptel - Immunmodulatoren ß1a-interferon (Avonex"" 1x.Woche 30 ).IQ = 6 mio I E. o.m oder Reblf• 3x.Wo 22 fJQ s c od bet schlechtem Ansprechen auch 3xNio. 44 IJQ s c ) oder

Demyelinisierende Erkrankungen

Se•te 73

ß lb-lnterferon (Betaferon~. alle 2 Tg 6 m•o I E s c .) tnd : schubförm•ger Verlauf und sekundar progrediente MS Q verringert Anzahl, Schwere und Dauer der Schube s•gn•f•kant um ca 113 sow~e Verminderung der EntzundungsaktiVIUII (im MRT nachwe•sbar), allerdings nur gennger E•nfluss auf d1e Ge samtprognose. Ther fr\ihze•l•g (nach GlukokortJkoldgabe) beg•nnen. Komed•kabon. NSARIParacetamol (Benuron ) zur Milderung der Gnppe-ahnlicnen Nebenwtrkungen Copolymer·1 (COP·1 Glahrameracetat, Copaxone ) 20 mg/Tag s c lnd u Wirkung ähnlich w1e Interferon, hat weniger NW Bei hoher AktlVItat trotz Interferontherapie kann der neue monoklonale Antikörper Na· tahzumab (10h1biert die LeukozytenadhäsiOn an Endo\helzellen durch B1ndung an lntegrine auf Lymphozyten. 300 mg i.v. 1x1Monat, Tysabri ">eingesetzt werden. lmmunsuooress1on. lnd. 1nsb be1 chron. progred1entem Verlauf. Azathioprin (lmurek'!, 2 mg/kgKG). M1toxantron (Novantron 10-12 mglm'KOF), Cyclophosphamid (Endoxan · ). Methotrexat oder Cyclosporin A (Sandimmun ). dazu Immer Magenschutz mit H2-Biockern und/oder Antaz•da - Be1 Therapicrcs•stenz es werden versucht (W1rksamke11 mcht belegt od widersprtJchhche Stud•en hierzu): Immunglobulin G 1v (0 2 gfkgKG alle 4 Wo , Polyglobin1 ) . Plas· mapherese be1 schwersten akuten Verlaufsformen, ebenso expenmentell lmmunabta· hon + ansehtlaßende autologe Knochenmarktransplantallon. Anbb•obkagabe (Rox•thromycin Ruhd ) gegen .ChlamydieninfektJon·, Valac~elow (Valtrex ·) gegen •Virus•nfekt•onen•. ln der Forschuno sind Chemokinrezeptorantagonlsten (hemmen mononukleare Zellen 1m ZNS). e•n oraler Sph•ngosln-1-Phospllat·Rezeptormodulator (FTY720- F1ngollmod, verhindert das Einwandern von T-Zellen in das ZNS). e10 ora ler Fumarsaureester (BG12. Wirkt zytoprotekt1v und antunflammatonsch) und we1tere monoldonale Antikörper (R•tux•mab. Alemtuzumab. Dactizumab) Emahrung· versucht werden fettarme D1aten od Rohkostdiat (z B FRATZER·D•at, S\VANK·D•ät od EVERS-Diät) od Substttution essenheller Fettsauren (Fischöl, w-3- u w-ö-Fetts&uren) od AnhOllldanZJen (V•tamine, Selen}, auch Schlangengift, hyperbare Oxygenabon, Eigenblutbehandlung <) e1n w•ssenschafthcher Nachwe•s Ober e•nen Nutzen konnte aber bisher fur ~ dieser alternativen Therap•en erbracht werden Vit-0- u Kalziumsubstrtuhon zur Proph emer Osteoporose bet lmmobthsatiOn u wegen der KortikoidnebenW1rkung sind sinnvoll Symptoroat•Sch gegen d1e Spast1k. Bactofen 15-75 mg!Tag (L1oresa1 ). T1zanidm 6·12 mg/Tall (SirdaludJ) , Benzodlazepine 5-200 mg/Tag (Tetrazepam Musanl' D•azepam. Vahum ). Tolpenson 150-450 mgiTag (Mydocalm . V•veo"~), Oantrolen 50-200 mgiTag (Oantamacrin · ), Memantin 10-20 mgfTag (AkaUnol Memantin · ), Gabapenlln 300-2400 mgfTag ( Neuronton ) Be• auf e•n Gebletlokahs•erter Spastik (z.B Adduktorenspasllk) auch lokale Botuhnumtox•n·lnjektion mOgl Bei Blaseoentleerungsstorungen (Oetrusorhyperaktrvitat) Behandlung mit Anticholi · nerg1ka Tolterod•n (Dctrus•tol ), Q)(ybut•mn (Dndase•). Trospiumchlond (Spasme)(') od Prop~venn (Mtctonorm ) Be1 Therapieresistenz auch Botuhnumtox•n·lnJektlon m den Delrusor mOgl Akute Hamwegsmfekte immer anhbiohsch behandeln eme gez•elte Therapie nach Ant1btogramm 1st empfehlenswert. Bei starker kOfPerltCher und kogmuver Ml.ld!QkCI\ (Fatigue). Amanlad•n 2x100 mg/Tag (PK Merz ) od Modafinil 200 mg/morgens (VIQtl ) • Hilfsmittel· Je noch Behtnderungsgrad , z.B Orthesen, Rollstuhl Lagerungsk•ssen, behindertengerechte SaMareinrichtungen. Gegen d1e Spasllk Physlotherap•e m•t passiver Muskeldehnung, Kältebehandlung KOr· perliebes F1tnesstra•n•ng und Kühlung des Körpers vernngem auch d1e Fatigue Bei obstruktiver Blasenentleerungsstörung interm•therender E•nmalkathotensmus. Ist e•O(l dauerhafte Hamable•tung erforderlich ~ suprapubischen Katheter m1t geschlossenem System verwenden Be• Schluckstörungen Emahrung über eme PEG-SOnde • Schwangerschaft hat nach heui!Qen Erkenntnissen ke•non negal•ven Einfluss auf den Krankheitsverlauf (eher sogar schubreduZierend nach der Schwangerschaft aber w1eder anste•gend). ImmunsuppressiVa sollten 3 Monate vor emem geplanten Kinderwunsch ab· gesetzt werden. Srnd Immunsuppressiva postpartal erforderlich c:: mcht stdlen.

Neurologie

Serte 74

• Impfungen. haben nach heutigem Kenntmsstand keone negative AusWirkung und können durchgeführt werden • ln(Ormal!Onen und Selbsthilfearuooen Deutsche Mulbple Sklerose Gesellschaft e.V . Küstersir 8, 30519 Hannover. Tel (05 11) 9 68 34-0, Fax -50. Internet http /lwww dmsg de mtt vielen wetteren Geschäftsstellen 1n den einzelnen Bundestandem Prog: Abhanglg von der Verlaufsform gunstJg ost ein rascher Begonn. Alter <35 Lt • Ersts~ptome Senstbiht:lts- oder Sehstörungen mit vollständiger ROckbildung Ungünst.g ist Alter >4(1. Lj.. Erstsymptome Paresen. Ataxte, bleobcnde neurologosehe Defiz,. te. famoh3re Oosposotoon. Die mrttlere Lebenserwartung betragt 25-30 Jahre nach Krankheotsbegonn Letalttat· nach 20 Jahren ca 25 % (Todesursachen sind Kompl wie Pneumomen. Lungenembolie usw, durch die lmmobtlisation. aber auch Suizid ~ 7faches Risiko) Die Hälfte der Pat hat einen gutarbgen Verlauf mot 30 J und länger Im Durchschnott nach 12-20 J . gehunfähig (EDSS 7), nach 17-29 J pnegebedurtug (EDSS ~8).

Kompl : • • • •

RezJdtvierende Hamwegtnfekte, PyelonephriUden Bronchrtts, Bronchopneumonoen bts hon zur Sepsts Thrombosen . lnaktJvitatsosteoporose, Dekubotalulzera beo Bettl3ger.gkeit lnterferontheraple: Entwicl-INF) und lokale Hautreizung beo ß11>-INF belSchwangerschafterhöhtes Rtsiko fur Spontanaborte und vermtndertes Geburtsgewicht

QQ;, - Andere Entmarkunoskrankhe•ten

-

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ADEM ~kul gossemonierte EnzephaiOJ!!YE!hlls). nach Infekten (onsb. Masern. Röteln) od. Impfungen (z.B Masern-. Mumps-. Röteln). aber auch spontan auftretend Khn gleiche Symptome woe bei eoner MS. Demyelinis•erungen tnsb. pero11enös, jedoch ble1bl es bei ~ nem Schub Am Mufigsten Kinder betroffen. insg gute Langzeitprognose Ther· Methytprednosolon 500 mgfTag (Urbason Solub Forte') fOr 5 Tage, bei fehlendem Ansprechen auch Immunglobulin G i v , Plasmapherese od Cydophosphamid (Endoxan ) HuRST-Syndrom: besonders schnell verlaufende akut hämorrhagische Leukenzephahtos Konzentnsche Sklerose (BAlO-Krankhelt): beo Kondern und Jugendlichen mot Tetraparese SMON (§ubakute Myelo-Qptoko-Neuropathoe. Syn: Neuromyelllls optoca, DEVIC-Krankheot): Klon. doppelsett.ge Sehstörung und hohe Ouerschnittlllhmung At genetische Dosposltoon u auto•mmurte KreuzreaktiOn auf vorale/bakterielle Ant~gene? onsg schlechte Prognose (bleibender Visus11er1ust, Paresen, hilufoge Rezidive in der Hälfte d F 16- bis SOo/oige Mortalität), Ther. versucht werden Glukokortikaide und ImmunsuppressiOn mot AzathiOprin Enzephalttls ponlls et cerebelll , sehr rasch progred1ente maligne Form eoner MS mtt Ata· xoe. HN-Ausfallen, Erbrechen. 11egetatoven Störungen Metachromatische Leukodystrophie (angeborene aut.-rez. vererbte Upidspeicherkrankheol): Häuf.gke1t: 1/100 000. Pradosp alter 2 -20 Li . Arytsulfatasc-A-Mangel <:> Sulfatodelnlagerungen Im ZNS mol bolateral symmctnscher Demyelonos•erung und Sklerose Kiln spastische Tetraparesen , extrapyramidal-motonsche und zerebellare Symptome, bilaterale Opt•kusatrophio. Demenz. organische Psychosen B~·Krankheot (AutOimmunerl
Demyellnlslerende Erkrankungen

Seite 75

- Zerebellare Ataxie - lntox1kauon m1t Bart>lturaten, Hydantom - Leukoanos•s (m1t dem Alter zunehmende unspez•fische Verlinderungen der weißen Hll'nsubstanz. CT/MRT-FLAIR-D•agnose. im Gegensatz zur MS aber keine KM-Anre~eherung = ke1ne Entzundungsaki.JVitat. 1nsg. eher durch zerebrale M•kroang10path•e bedmgt) - DD der Qpt•kusneunlts f Retrobulb:irneuri!Js. Diabetes mellttus. Arteriosklerose. Tabak· Alkohoi-Amblyop<e, Sinus-cavernosus-Thrombose S1nusitis der Nasenneben hOhlen, Aut~ immunkrankheden und oft auch ohne er1<ennbare Ursache u ohne spätere Entwicklung etner MS = IdiopathiSChe Fom1

Se1to 76

Neurologie

EXTRAPYRAMIDALE SYNDROME

Cortex Anatomie: Das extrapyramldal-motonsche System setzt s1ch zusammen aus den Basalganglien (Stammganglien 1m Telenzephalon) mrt dem Corpus striatum (aus Putamen und Nucl.caudatus) und Globus pallldus (bildet mrt dem Pvtamen den sog. Linsenkern). Dazu 1m Mesenzephalon d~e Substantia nigra der NucLruber vnd der Nucl.svbthalamicus (Corpus LUYSI) im Oienzephalon. Physiol ogie: Avfgabe des extrapyramldal-motonschen Systems 1st die Koordination von Bewegungsprogrammen, d~e 1m motorischen Rindenfeld angestoßen werden. Geregelt w1rd d1e Kraft, Belastung, Richtung, Geschwind1Qke11 und Amplitude einer Bewegvng

l Nud caudalus Thalamus i-

Pulamen Globus palliclus

I

:

•

SubstantJa nigra Nucl.ruber

1 extrapyramidale Bahnen Pyramidenbahn

•Rückenmark

•

PARKINSON-SYNDROM ] Syn: PARKINSON-Krankheit (nach J . PARKINSON, 1817 benannt), Morbus PARKINSON, ParalysiS agltans, "SchOttellähmung• engl Parkinson·s disease ICD-10 G20 Anatomie: Die Substantia nigra m1t emer Pars oompacta und e1ner Pars retlculans 1st e1ne wichtige Umschaltstelle des extrapyramidal-motorischen Systems (s Abb) und email semehemmenden Zuflüsse vom Striatum (Putamen und Nuct .caudatus), hat Verbindung zum ROCkenmark urld Ruckftusse zum Stnatum (geschlossener Regelkreis), Paliidum. Thalamus und pramotonschen R1ndenfold (Area 6a n. BROOMANN).

Q!.t Hypokinetlsch·hypertones extrapyramldal-motoflsches Syndrom Ät: - Primäres id1opa_th•scbes PARKINSON-Svndrom = sporadisch auftreterld m1t bisher letztliCh ungeklärter Genese (mulhfaktolielle Ursachen, hilufigste Form. 80-90 % d F.) Hereditär (famll1är genetisch bedingt. aut -dom od aut -rez Defekt auf Chromosom 2, 4 , 6 od 12, a-Synucletn-MutatiOfl) "Paralysis ag•tans" =Morbus PARI
=

Extrapyramidal e Syndrome

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1
f!!h:. • Pathophvs!Q!ogosch· multtsystem1sche DegeneratiOn

~fuhrt zu einem Neurotransm itterdefizit an Oopami n (Oopa) durch Degeneration dopamltlEirger. melanmp.gmenthaltlger Neurone 1n der Substantla nlgra (Pars compacta) und Dopamlnmangel Im Corpus strlatum Daneben Sind auch Kerngebiete des N vagus (erklaren u a dee vegetatiVen Symptome) u des T rac olfactorius betroffen. • Antagon1stJsch Wlli<en Oopa und Acetylcholin (ACh) 1m Stnatum. sie s1nd physiOiogtscherwelse im Gleichgewicht ~ daraus 1911et sich der Erfolg 1n der Therapie der PARKINSONErkrankung mit Ant1chol1nergika ab (da Oopa vermindert. ACh relativ dazu erhöht) • Rigor durch fehlende Hemmung der Substanlla mgra auf das Striatum, das Wiederum normalerweise das Palhdum hemmt Q Bahnung tonischer Dehnungsreflexe Q geste~ger te u-Motoneuronakt1V1tat (= erhöhter Tonus) für Beuge· und Streckmuskulatur Tremor entsteht durch Funkbonsausfall hemmender n~grostnaler Efferenzen (desynchron•seerend) auf die spinalen Neurone (die in Ruhe rhythmisch entladen) Hypokinese durch fehlende hemmende Elferenzen der Substanha mgra zu den REN· SHAw-Zellen (RENSHAw-Zellen hemmen normalerwetse d•e Vorderhomzellen = u-Motoneurone) Q deese sind also akbv und hemmen som1t die n-Motoneurone Q Start der Wlllkürbewegung erschwert • 70 o/o d F beg1nnen halbseit ig hypok1net1Sch-ng1d oder m1t Tremor. Oie kllmschen Symptome treten dabei auf der kontralateralen Körperhälfte auf • Pathoanatom•sch 50·70 o/o der melaninhatt•gen Ganglienzellen tn der Substanba nigra müssen Zugrunde gegangen s&in, ehe klinische Symptome zu erwarten Sind • !:1ruQ: Dep•gmentat10n der Subslantia nigra, tyrosinhallige hyahne eosmophile Ein· schlusskörperchen, sog LEWY-Körperchen •n den alterierten Ganglienzellen und Ersatz untergegangener Ganglienzellen durch Faserglia ebenfalls in Teilen des limbisehen Sys· toms (hier besonders 1m Corpus amygdal01deum ~ Mandelkem) u. dorsalen VCJ9uskemgebl0ten zu finden (d•es erklärt auch die vegetativen und psychaschen Symptome).

Epid: 0 lnZJdenz: ca. 201100.000/Jahr 0 Pravalenz 0 1-0.2 % der BevOikerung (160/100 000), >65. LJ. 0,5· 1 % I, 1nsg 250 000 Pat für Deutschland geschätzt 0 Man•festationsalter 40.·60. LJ.. sehr selten auch juvenile Form ab 20 L1 mögl. 0 M > w, bei der schwarzen Bevölkerung 1nsg seltener VOfkommend Etlg: r Hypokinet•schlakinetisch-hypertonerlnglder Verlaufstyp " Tremordomtnanter Verlaufstyp " Aquivalenztyp (alle Symptome ahnlieh gle1ch stark vorhanden) " Parlfinson plus : Park•nson-Symptome + Symptome eaner zerbraten Zweiterkrankung (= Mulllsystemerkrankungen) 1J Stadien nach HOEHN und JAHR (1967)

I. f m...:lllge S}mptomauk ohne oder mu allen fall~ germ~er llecantrlchugung II, Re1d~ill!!.: 'iymptnmaur.... f...c111e Gk1chgc\\ Kht"törungen 111 Gcrin!tc bi' m3ßigc Behind.:rung.~;c,h1rte Stellreflexe .1 B. mit Un,kherheit 1->cirn Um· drehen. t\rbeu~flihtgkc:u no.:h Lum Teil crhotltcn IV. Parl.in-.on·\ 'l>ilbild rnit 't:lrl..cr Behinderung. Pat. l..,mn aber noch gehen u \Iehen V. Pat. i't mll,tuhlplllchu~ oder bettllpt:riEt und aut fremde I hlle angev>~e,en

!lli!!.;.

~ Klasstsche Tnas (niCht obhgat) Muskulärer Rlg or (Hypertonus), Tremor und Aklnese

(Hypokinese)

Serte 78

Neurologie

- Rlgor: Zunahme des Muskeltonus, zaher wächserner Widerstand. Zahnradphänomen bei pass•ver Bewegung (Antagomstentonuszunahme) Kopfk•ssenphanomen (Kopffalltest. engl. head dropping test Q der Kopf schwebt nach Anheben und plötzlichem Loslassen uber dem Kissen durch den Nackenngor und s1nkt nur langsam ab). der Pat. empfindet den erhOhten Muskeltonus als Steifigkeit und Schmerzhaftigkeit (hcluf~ge anfl!ngliche Fehldiagnose .Schulter-Arm-Syndrom" .ROckenschmerzen·) - Tremor: rhythmisch. regelmaßig. grobschläglg, 4-7/Sek.. diStal betont, msb in Ruhe em- oder beldseillg auftretend m•t .PIIIendrehen" (Finger) u .Geldzllhlen" (Hande) od .Rabblt-Phanomen" (Kiefer). Verstärkung durch Emotionen. Minderung durch Intentionsbewegungen (Im Gegensatz zum essentiellen Tremor und bei Klemhimstörungen) - Akinese/Hypoklnese: allg. Verlangsamung aller Bewegungen (Bradyk1nese). Starthemmung (start-hesitatlon. eingefrorene Motilität = freeZif'O) fehlende Mitbewegung der Arme be1m Gehen, leicht angewinkelt gehaltene Arme, 10'1 Sitzen werden die Be1fie mcht übereinander geschlagen. kleinschrittiger schlurfender Gang (marche a petrts pas), vomübergebeugte Haltung ~ J<.le•ne Hmdem1sse werden unüberwmdbar (z B. Türschwelle) Pro-. Retro- und LateropuisiOfl (gestörte postursie Reflexe nach Auslenkung benottgt der Pat. ein1ge Zeit und Ausgle1chsscnntte, um das Gleichgewicht wieder elnzuneh men) Q Fallnetgung Stolpern, gehauftes Hinstürzen Hypomirnie . Maskengeslcht", seltener Lidschlag Schluckstörung, Augenmotlhtätsstörung Mikrographie (klemer werdende Schflft). monotone und leise Spc-ache (M1krophon1e, Dysarthrophonoe, Pahlalie), Atemstörungen (unregelmäßige Atmung) Vegetative Symptome . Salbengesicht'" (durch Seborrhoe und Hypomimie). Speichelnuss (Sialorrhoe/Hypersativahon durch Schlucl<störung), Schwttzanf311e trophtsche Störungen der Haut, chronische Obstopabon Inappetenz, Blasenstörung (HamretentiOfl, imperativer Harndrang, Pollakisufle). Sexualstörungen (reduZierte Libido, erekllle Dysfunktion, Impotenz) ~ Sensorische Symptome: Störung des Riechans bis zur Anosmie . Verminderung des Farbsehens ~ Psvchische Symptome. Antnebsverlust, Veriangsamung der Denkabläufe (Bradyphrenie, Pseudodemenz), Affektstörung, Stimmungslabilität. Depression. ROckzug und Isolierung des Patienten, Schlafstörungen, Tagesschlafngke•t. Suizidgedanken ~ SPillsymptome Dyston1e u Dysk•nesien (Hyperl
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Diaq: 1. Anamnese und Fremdanamnese (Fruhzeichen fallen häuf19 den Angehörigen auf. ohne dass diese dem Pat bewusst S1nd) 2 Neurolooische Untersuchung in erster Linie klinische Diagnose!. typische Befunde (5/Sek Trem04', Gangblld, RIQOr. ZahnradpMnomen. etc ). Nasop.11pebrili·Renex (auch Glabella- oder Orbtcularis-ocuh-Reflex genannt) gesteigert und habituiert nicht L-Dopa-Test Q Besserung der Symptome auf L-Dopa Gabe (1 Tabl NACOM") 3 EEG unauffällig, allenfalls verlangsamte Grundakbvllat. unspezofische Allgemelnveranderungen 4 Liquorpunktton unauffälltg, allenraus gennge Erwe1ßvermehrung 5 CCTJMRT· Ze1chen emer H•matrophie (50-60 % d.F.), Ausschluss anderer neurologtscher Erkrankungen (Multunfarl
Extrapyramidale Syndrome

!!!!Li •

Konservativ: wichtige therapeutische Grundsätze Aufklärung des Pal und seiner Fam•he Ober Art und Verlauf der Erkrankung, Krankengymnastik (KoordlnattOnstra•n•ng. Gymnastik, GehObungen), Massage und Bäder zur Erhaltung der Mobtlnat (gegen R.gor, Akinese . Gelenkversteifungen), Logop~•e bei Oysarthropllonie Gruppentherapie und Ergolherap•e sowte Selbsthilfegruppen

• Medi kamente: Therap•epnnz•p ist dte SubStitution des fehlenden Neurotransmitters (durch L-Oopa) oder/und die Sbmulat10n des Oopam•n-Rezeptors (Oopa-Agooisten) Oie Par1(1nsonsymptomallk nicht 11011 austherapieren sondem kleine Dosis wählen Ke1n Orug-Holiday (Auslassen der Med•kamente) o kann zu akinetischer Knse fuhren! alle Therapeutika langsam ein· und aussehtelchend dos•eren! Bel PaL <70 Lj wird heute eine in1tiate Ther ohne L-Oopa nur m•t MAO-B-hemmem od. Dopa-Agoo1sten durchgefuhrt (wegen den vorhersahbaren L-Oopa-Wirkungsschwankungen nach e•nigen Jahren u den L-Oopa-NW, insb den Oyskinesien). d•e 1m we.teren Krankheitsverlauf (nach Jahren) dann be1 Bedarf m•t medrig dos1erter L-Oopa-Gabe kombiniert werden kann. Bei Pat >70 J wird dte Ther m1t L·Oopa begonnen. Substitutionstherapie m1t L-Oopa: Zu Begmn 3 x 50 mgfTag Dosisste~gerung auf 250 b1s 800 mg/Tag mOgl Zur Verbesserung der W1rkung wtrd L-Oopa Immer 1n Kombination m•t e1nem Decarboxylasehemmer (~ verm1ndert den penpheren Abbau) gegeben, Praparate. zB LOopa + BenseraZtd (Madopar ) oder L-Oopa + Carbidopa (NACOM 100. ls•com l Zur Venmnderung 110n Oos•sschwankungen außerdem v1ele Emzeldosen geben (kurze Wirkzelt von L-Oopa, HWZ. 2 Std , gennge biOlogische Verfogbarkert) und nuchtem einnehmen lassen. bzw retardierte Praparate (NACOM 200 Retard) verordnen NW; Übelkelt und Erbrechen. orthostahsche Hypotonie, Schwmdel. Harndrang , Extrasystolie tachyi(arde Herzrhythmusstörungen. selten Myoklonien. Schlafstörungen L-Oopa ze•gl me•st nach 3-4 Jahren e•nen Wirkungsverlust und damit Verschlechterung der Symptomallk m1t folgenden Komphkatooen <) Symptomfluktuation, End-of-dose-Akinesen (weanng-off, 1mmer kurzere W~rkdauer von Etnzetdosen). Dyston1en bet zu niedngem zentralem Dopa-W1rksp.eget. Peak· dose-Dyskinesien ("chore•forme· unWIIIkOrt•che Hyperk1nesen bei zu hoher Oos•s), On-off-Phänomene {Wechsel von Hyperkinese= on und Akinese : off) Oopa-Psychosen (1m Vertauf bei 10.30 o/o der Pal): geste•gerte TraumaktMtat, VIsuelle Halluzmahonen, paraoode Störungen. dehrante Zustande Wenn e•ne Monotherapie mit L-Oopa nicht ausreicht bnngt eine frOhzeitige Komblna· tlonstheraple Vortetle (l·Dopa + Dopam•n-Agon1st oder L-Oopa + MAO-B-Hemmer) Zusatzlieh können COMT(Qatechoi-0-Methyl-!ransferase)-lnh•bitoren d•e den Abbau von L-Oopa hemmen. gegeben werden (Entacapon, Comtess" od Totcapon. Tasmar-s) ~ Vertangerung der On-Phasen u genngerer L-Oopa-Bedarf - Postsynapbsctte Dopamln-Agonlsten (msb am 02·Rezeplor)· Mutterkoon-Aikalolde (Ergot-Denvate) mit guter W!l1(samkeit auf alle PARKINSONSymptome be• msg genngeren NW Praparate: L1surid (Ooperg1n p o. oder i v.). Cabergolin (CABASERIL 2.5-5 mg 1 !I tagt. HWZ: 68 Std ), Bromocnpbn (PraVIdel ), o-D•hydroorg~tm (Aimlnd•). Roplnt· rol (ReQu•p · NW Schlafattacken mOgl.), Pramopexol (S1frol , NW, Schlafattacken mOgl). Pergol1d (Parkotil ". NW. Herzklappenf•bfosel, daher 1n eln1gen Landern auch vom Markt genommen) Apomorphin (w1rd s c appl•ztert APO-go..-Pen, HWZ: 20 M1n , kann kurzfnstig bei Off-Phasen helfen NW Ubelkeit) Daneben gtbl es n•cht-ergohne Oopa-Agomst RotiQOt•n (als transdermales Pflaster, Neupro~ . Wird 1xltgl. aufgeklebt. Vorteil· kem Ftrst-pass-Effekt) und P1nped1l (Ctarlum ) Vor1e•t d•ese haben ke•ne kardialen NW und weniger TagesmOd~gke•l MA0-8 -Hemmer hemmen den Intraneuronalen Dopa-Abbau Seleg11in (Movergan•, X•lopar'"'> und Rasag•l•n (Azllect ) - Modulterende W•rkung an der Synapse (Giutamatantagon1st) Amantadl n (PK Merz ) 1 oral (oder auch • v. be• aktnahscher Knse , 2()()..600 rng/Tag). Memantm (Akatmol ) , Bud•p•n (Parkmsan gute Wirkung 1nsb bei Tremor) - Ant.i cholinergika Biper1den (Akinetont ). Tnhexyphemdyl (Ariane ), Mebxen (Tremant) Wirken vornehmr.ch auf das cholinerge Gor'pus stnatum. K-Ind Glaukom , Prostalahyperplas•e. Harnverhalt

Serte 80

Neurologie

- ß-Biocker gegen den Tremor (heute selten gebräuchlich, lnd. hauptsächlich bet essen· bellem Tremor. s u.) - Bei chromscher Obsttpatton tso-osmolare Tnnklösungen (Movtcol 1 , lsomol 1 ) - Bei Depress1on SSRI-Praparate (n1chl mtl MAO·B·Hemmer kombinteren) • Ooerattv: lnd konservativ nicht beherrschbarer Tremor - T iefe Hirnstimulation (deep bra1n st•mulahon) mit einem .Htmschrittmacher" lnd 1m Spätstadium bei relativer medtkamentoser Therapiereststenz mtt Wirkung msb auf den Tremor c> Implantation von StJmulauonselektroden metst beidseltJg rn1t StJrnu· l;~honsz•el 1m Nucl subthal;~mteus od seltener Globus palhdus JOtemus od Thalamus (Nucl ventralis intermedius). d1ese werden Ober Kabel mit dem subkutan implantierten Sttmulattonsgeräl (ahnhch e•nem Herzschnttmacher) zur eiekinsehen Dauerstimulation (StJmulatton mtl Hochrrequenz >110Hz) verbunden . - Destruierende Verfahren : Thermokoagulation des Nucl ventroorahs postenor des Tha· lamus der Gegensatte (bei ausgeprägter halbsettiger Störung mögl ). Nachteil Eingnff 1st n.cht reverstbel und wtrkt nur elnselttg, be•dsethge Eingriffe machen extreme NW und s1nd daher obsoleL Be1 extremem Rtgor kann auch das tnnere Pallidumghed der Gegensatte koaguliert werden, Nachteile w.e bei Eingriff am Thalamus Ooe Transpeant.a~~on -bfyana~arn.acalllf ven~r M.tteltwnzellen (aui atttiochen Grunden niel11 1t1 Oeui.$CI>Ian
• Selbsth•lfegruppen Deutsche Park1nson Vere,mgung e.V, Moselsir 31 41464 Neuss, Tel .: (0 21 31) 4 10 16. Internet: http://www parkinson-vere1nigung de weitere lnrormatlonen 1m Internet' http:Jiwww.kompetenznetz-park•nson de. http://www mpark•nson.de u http //www park•nson-selbsth•lfegruppe de Theraplekontrolle: WESSTER-Rating-Scale (1968) Beurteilt werden 10 Symptome (s.u.). d1e re nach BeetntrachtJgung 0·3 Punkte erhalten. 0 Punkte= normale Funktion, 1 Punkt= le•chte Symptome, 2 Punkte= mittelschwere Symptome 3 Punkte q schwerste Symptome, Endstad1um. O.e Gesamtpunktzahl wird ermittelt und kann als Verlaufs- und Theraptekontrolle 1m Krank· hettsvenauf m1t den jewetligen Vorergebnissen verglichen werden.

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der H;inde. Bcurwlung dc~ Schretbcm. Cnunn.•l q Unt1ih1pet1 J

2. Rtgtdlllitlnormal r:.l. llalrung (n<>rmal

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Kopf mehr :tl' 15 cm wmul>l:rgcl>l:ugl. ,\nn· Handtlc\lon)

4. 1\hl-;chwingcn der ohcn:n (\trcmitl!l heim Gehen (normal Q hc1de ;\rn'k! 01 5. (jang und Umdrehen (nonnaJ <.> Schnttc < I 0 cm. Umdrehen ..:Iu' lang'>illnl 6 , l~mor (nQI1ll31

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I remor > I 0 "11 Amplitude. S.:hrc•l:>en und l~<,~n untnöghch 1

7. lkunc:1iung der <.ie'lcht>mtmtk (mmnal

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l'l . Scbitnh<>e (norm~l · S;~lbcn~c,idll)

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Sprao.:he (norm.tl c> 1ögcrnd. hctscr. monotun. unckuthch•.\likmph<,ntc) Scll>,lllnd•g~tll im tlghch~n

I ~ lmmn.ll t:) d.IU<'rml bchmdcn, l'lkgd'allt

Proph: • Konsequente Dauertherapie m•t klemen Emzeldosen unter kl•n•scher Kontrolle des Therapteerfolges Ketn Abbruch der Therapie. Dosierungen ein- und ausschleiChend ändern. • R;~ucher (Ntkobn) haben statistisch e•ne genngere ProgressiOn bet Erkrankung ~ Oie PARKINSON-Krankheit ist (bisher) n icht heilbar!, der Verlaur 1stlangsam progredlent.

Tremordominanztyp hat eme bessere Prognose als der hypoktnellsch-riglde Verlaufstyp

Extrapyramidale Syndrome

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Nach 5 Jahren Krankheitsdauer s1nd etwa 25 o/o d Pat. arbe•tsunfahlg, nach 10 J . ca 80 % Nach ca 9 J smd dte meisten Pat. auf fremde Htlfe angew.esen. nach ca. 14 J ronstuhl· pft1chllg oder bettlageng D.e Letalltat wird letztliCh me1st von kardtopulmonalen Erl
00: Vom ldlopath1scllen Parkinson-Syndrom sind e.ne große Anzahl heterogener Systemerkrankungen abzugrenzen. d.e in 1hrem Verlauf Partonson-Symptome aufwe1sen (z.B . multisystemdegenerative Erkrankungen. auch Parkmson plus genannt) D1ffuse LEWY-Korper-Krankheit m1t Parl<.nson-Symptomen + progressiver Demenz. Vtgdanzstörungen Halluz.natlonen. neurogene Blasenstörungen evtl. Synkopen und Sturze. auch Khntk e1ner amyotrophlscllen Lateralsklerose mogl - Multisystematrophie m1t Parkinson-Symptomen + Kleinh1mstörung (Atax•e) • Pyramidenbahnstorung + schwere Störung des autonomen Nervensystems (orthostat1sche Hypoton•e. Hamretenlton, Impotenz. Dysphag1e). Dazu zahlen d•e Krankheitsbilder. Ohvo-ponto-zerebellare Atrophie (Heredoatax1e): zeiQI neben extrapyramidal-motonscllen Störungen auch zerebellare. vegetatJVe. Augenmobhtats- und Sehstörungen ~ CT· Dtagnose · Atrophte von Klemhtm und Pons - SHY-DAAGER-Syndrom orlhostatrsclle Hypotonie m1t Synkopen, Atax1e, Ak1nese., Rigor und Tremor, Blasen-, Potenz- und Schweißsekrehonsstorungen durch Nervenzelldegeneration 1n der Subst.nigra sow•e 1n sympalh1schen/parasympathtschen Kerngebieten - Stnatonlgrale DegeneratiOn: Aktnese. Tremor, erektile Impotenz. Inkontinenz Kort>~obasale Degenarabon m1t Parl
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Neurologi e sentler Tremor (>50. Lj.), 20x Mutiger als Parkmson-Tremor, famthAre Häufung (aul.· dom.). Frequenz 8-13/Sek., Hattetremor (tm Gegensatz zum Parkinson-Ruhetremor). haufig auch am Kopf Ther: ß-Biocker (Propranolol, Doctton',) oder neuerdtngs auch Etnsatz des AntJeptleptJkum/Barblturates Pnmtdon (Mylepstnum ) Intentionstremor Frequenz von 2-31Sek Er kann schon beginnen sobald der Pattent dte Absteht hat eine Bewegung durchzufuhren. Während der Bewegungsausfuhruno verstärkt sich der Tremor (= Crescendo-Charakter). Es finden stch Wackelbewegungen von leichtem Zittern bes zu mehr als 10 cm Wackelbrelte. Das Ztel der Bewegung Wird meist verfehlt Typisch fOr Kletnhirnschadigungen Flapplng tremor 1st etn Haltungsvertust der Muskulatur mtl anschließenden Korrekturbewegungen, tnsb. an Ftnger. Hand und Almen o steht aus w.e etn .Fiügelschlagen· (Syn. Astemus). vorkommend bei Morbus WtLSON {hepatolentikulare Degenerahoo) und hepatischer Enzephalopathie Tremor bel Drogen/Orogenentzug· Alkoholismus {reinschlagtg}, Dellnum tremens Cannabis, SchnOffelsucht, Barbiturate, Ni kotin Tremor als Med•kamenten-NW: Antieptleptlka Neuroleptika, Lith1um, tnzykhsche AntJdepressiva. MAO-Hemmer. ß-sympathomimebka Psychogener Tremor {Konversionsstörung, s. Psychiatrie)

CHOREA Syn: Veitstanz (gnechlsch Choreia =Tanz). ICD-10 ma)Or G10 mtnor 102 • sonst.ge G25 5 Etlg: • ~

11

II • t1

Q!t Ät:

Chorea major HUNTINGTON (aut.-60. LJ , unklarer Ätiologie od nach Apoplexie. zerebravaskulare lnsufflztenz) Chorea electnca (HENOCH-BERGERON-Syndrom, Auftreten wurde nach Encephalolts le· tharg•ca s•ve epldemica beschneben. s. Parktnson) ArzneomtttehnduZterte Chorea mögl. durch Neuroleptika (Fruh- und Spatdyskmesien), Anllkonvulstva, L-Oopa-1nduz1erte Dysl
Hyperklnetlsch-hypotones extrapyramidal-motorisches Sywldrom

Chorea HUNTING1"0N autosomal dominant erbtich (Defekt auf dem kurzen Arm des Chromosom 4. Lok· p16.3 im IT15-Gen mrt vermehrten CAG-Basentnplettrepeats ~ es finden Sich mehr als 40 bis zu 120 Wl&derholungen der Tnpletts), Ktnder von Betroffenen haben etn 50 % Erkrankungsrisiko (vollständtge Penetranz) - Chorea monor en tzundllche Erkrankungen, tnsb rheumatisches Fieber (Streptokokken, Ang•na), Gravldltat {metst während der ersten Schwangerschaft, 1m 3.-5 SSM) • Extrapyramidale Stbrung durch Uberwiegen der Dopaminwirkung (.umgekehrter Parktn· son") bedtngt durch den Untergang der Ganglienzellen Im Nucl.caudatus und Nucllent•formos (Putamen und Globus pallldus) und durch Vermtnderung von GABA (Gammaamonobuttersäure) •m gesamten Corpus strlatum (aus Putamen und Nucr caudatus) und Globus palhdus

Extrapyramidale Syndrome

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• Fehlfunktion der rehkull!ren Hemmmechanismen durch Unterbrechung d. Fasciculus stnonigralis (~ Verlust der Kontrolle der Substantia nigra uber Milbewegungen) Epld : o Choraa-HUNTlNGTON-Krankhe•tsbeg•nn 35-50. LJ (m 10 o/o d.F. auch schoo früher"' juvenile Form, sog. WESTPHAL-Vanante), Prävalenz: 5-10/100 000 (= ca. 8.000 Ertrankte 1n Deutschland) o Chorea minor· 6.-13 Lj .• w » m

!Sl!!!.i. =

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Allgemeine Bewegungsstörungen: Muskelhypotonie und Hyperkinasen (piOtzhch e•nblitzarti ge, unWlllkOrllche und me1st asymmetnsche, schleudernde Bew&gungen, Extrem1taten-betont). Verstartung durch emotionale Erregung (choreat1scher Bewegungssturm) und bei intend•erender Bewegung S•stieren der Beschwerden •m Schia' und '" Narkose Chorea HUNTINGTON· zusätz11ch Persönllchkeltsveränderu ngen, AggressiVItät. Nachll!ssigkelt, Unaufmerksamkeit. paranoid halluzmatorische Psychosen (.Choreophren•e") q progressive Demenz Gnmassoeren der m1m1schen Muskulatur, SchWiengkerten be1m Sprechen (Dysarthrie) und Schlucken Hyperkinesen be1m Gehen (macht normales Gehen unmöglich. d1e Pat mOssen gestutzt werden) vert• kale Blickparesen Stuhl-/Harninkontinenz (Fehlsteuerung der Beckenbodenmuskulatur) Chorea m1nor oft nur e•nsell.ge Hyperk1nesen (Hem•chorea) 1m Bereich der Kopfmuskeln und der distalen oberen ExtremlUllenmuskulatur (kurze, arrhythmische Zuckungen), Af· fektlabdität, Angsthchkert Chorea sen1hs: Arrhythmasche Zucl
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Dl aq: 1 Anamnese und Famllienanamnese 2 Neurologtsehe Untersuchung: Gordon-II-Ze1chen PSR fuhrt erst verzögert zur ROcl<stel· lung des Be1nes in die Ausgangsposition , Chamäleonzunge (Zunge kann nicht 1m herausgestreckten Zustand gehalten werden, sondern zucl
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Neurologie

Kompl: • Chorea HUNTINGTON zunehmende lmmobHtsalton im Krankhettsverlauf kann zu pulmonalen Infekten (lnakhv1tätspneumoma), Thrombosen Dekubitus und schließlich tödlichen Kompl fuhren Von Generalion zu Generalion n1mmt dte Zahl der CAG-Basentnplettrepeats me1st zu und dam1t früherer Begton der Erkrankung (= genetische AnllZ•pallon) • Chorea mtnor spateres Rezldtv in 30"' d F psychogene Ftxterung • Chorea gravldarum: Fehlgebiurt, Rezidrv biet erneuter Schwangerschaft 00: - Psychogene Hyperkinasien Neurolues, postenzephahtische Störungen, CREVTZFELOT-JAKOB-Krankhe1t - Hepatolent1kuläre Degenerat1on (Morbus WILSON) - Chorea als Begleitsymptom be1 spinozerebellarer Ataxte lmmunvaskuhtiden

DYSTONE SYNDROME Syn: Engl dyslonia, IC0-10 G24 •

.Q!t Ät:

Pathologischer Spannungszustand {Tonussteigerung) der Muskulatur mll abnormen Haltun· gen. Otase kOnnen fokal e1nse•t1Q, segmental oder generahs•ert vorkommen .

Unbekannt {idiopathisch) - Genebschlfamtliare D•sposibon (tnsb. bei Ashkenazi-Juden) aut-dom . und aut-rez. erbliche TorstOnsdystonien (fruher ZtEHEN-SCHWALBE-OPPENHEIM-Syndrom genannt) verschiedene Mutationen mögt.. am hauftgsten am DYTI·Gen auf Chrom 9. msg. derzeit 16 OYT-Gene bekannt Raumfordernde oder entzündliche Intrakramelle Prozesse

Path: Gangllenzelldegenerauon an verschiedenen Stellen des extrapyramidal-motorischen Systems Etlg:

Tortlcollis spasmodicus/spasticus (zervtkale Oystome, spastischer Sch•elhals). m "' w, Prtkl1sp aller 30 ·50 LJ <1 Torsionsdystonien (Dystonia museulerum deformans), Beg1nn me1st m Klfldes- od Jugendalter 14 Athetose, s u # Paroxysmale Choreoathetose, s .u " Ball1smus I Hemtballismus, s u.

~

~ TortJCollls spasmodicus· langsame spastische Hals- u Nackenmuskel-Kontrakttonen (StnatumlasiOn) ·~ führt zur Drehung {zur Gegensatte "' TorttcoU1s} und setthchen Nel·

<1

gung de~ Kopfes (= Laterocolhs) oder nach hinten (:; Relfocolhs). Verstlirilung unter emotioneller Belastung. Abschwächung betm Schlaf und 1n Narkose, AbSchwächung auch durch biestimmte Gnffe des Pat {z B. Finger an das K1nn odr!r Anlehnen an den Rücken, ohne dass d1es pathophystologlsch erklärt werden kann. sog Geste antagon•stique) Im Vertauf Hypertrophie des M slemocleldomasto•deus u M trapezous mOgl => Beschäfttgungsdystonten z B Schreibkrampf oder Verkrampfungen der F1nger bet bestimmten Bewegungen (z B Klavter od Geoge spielen, sog Muslker-Dyston1en) ~ ME1GE-Syndrom (Syn BRELIGHEL·Syndrom): oromandibiuläre Dystonte (mtt laryngeater, spasmod1scher Oysphonoe) und Blepharospasmus (:; Udspasmus), auch bei Mttlel- u. Kletnhlrnläslonen mögt. Tors!Qnsdvston•en· kraftvoll rollerende Bewegungen durch tontsche Kontraktionen {Putamentäs•on) stammbetonter Muskelgruppen {kann tm fortgescholtenen Sladtum zur Skoh· ose der WS führen). Im Krankheitsvertauf bretlen sich d•e Dystonien aus (generaltsteren) => Athetose wurmartige Bewegungen 1nsb der d1stalen Extremitäten (s u ) --, Pa!Oxysmale Choreoathetose (s u.): mehrmals am Tage wiederholende dystone Ver·

=

Extrapyramidale Syndrome krampfungen der

Extre~mtaten.

Seate 85

Tngger sind Bewegungen der ExtremlUllen

~ Hem1ball1smus u

Ballismus: plotzhch emsehießende werfende, abnorm-unwdlkOrltehe Schleuderwckungen (s.u.)

Diag: 1 Anamnese (typische Bewegungsmuster) 2 Neurologtsehe Untersuchung 3 Gentesl' m speZialisierten Labaratonen mögl ~

• Krankengymnastik, Baofeedback-Traonlng, Entspannungstechniken • Be1 fokalen Dystonien (z.B TortJCOIIis spasmodicus. Blepharospasmus, oromandtbuläre Dystonae). funktionelle Denarvierung (Hemmung der Acetylcholinfretsetzung an der moto· raschen Endplatte) betroffener Muskeln durch Injektion von Botullnumtoxln-A (Botox Dysport Xeomtn ) od Botuhnumtoxtn-B (Neurobloc ) 1n doe Muskulatur und das umhegende Gewebe (zugehonge penphere Nerven Chemodenervierung). Dte Wtrkung hält ca 3·5 Monate an, die lnJektaonen können dann Wiederholt werden • Bea Torsk>nsdystonoen Anttehollnergaka (Akmeton ). Tiapnd (Taapndex ) od. Tetrabena· ZJn (Nitoman ) • Neue Methode: Hochfrequenzsllmulallon des Globus palhdus 1nternus m1ttels e1ncs lm· plant•erten Stomulallonsgcrates bet schweren therapoerefrakt.'lren, fokalen od generalisierten Dyston1en • Operillrt Ster.at3i(tlld>e Eingnffe Mben tw-.lle k - BedOUtung metv • Selbsthilfegruppen· Bundesverband TortJcolhs e .V., Eckernkamp 39. 59077 Hamm, Tel.. (0 23 89) 53 69 88. Internet http./fw.Nw bvtorticollls de Deutsche Dystonoe Gesellschafte V., Theodorstr 41 p, 22761 Hamburg. Tel · (0 40) 87 56 02. Internet. httpJ/www.dyston•e.de

=

Prog: Chromsch progred1ent

00: - Muskulärer Schiefhals (Caput obslipum) durch Muskelschaden, z B Geburtsschaden

-

-

-

(Hamatom) Im M stemocleldomastOtdeus bei Beckenendlagekindern Tortioollls oculans Schtefhalten des Kopfes bet N.trochleans-Lahmung zum Ausgleich von Doppelbitdem Tte-Störungen Kamptokonm1a (Dystonie der Bauchmuskulatur Q Beugung des Rumpfes nach vorne). vorkommend als eigenstandtge Dystomeform, bet Parkanson-Syndrom und psychogen Famt111lres Myoldonus-Dystonie-Syndrom (aut-dom. vererbt, Chrom 7Q21oq31) Kombanation von tonischen Muskelkontraktaonen und Zuckungen Sekundlire Dvston•en (Begleitsymptom anderer neurologischer Erkrankungen) Morbus WtLSON Ganglaosidosen und bei anderen Stoffwe(;hsei-/Speteherkrankheiten, nach Schädel-Hirn-Trauma. vaskularen Erkrankungen, Intrakranteile Raumforderung. EnzephalitiS M~ikamentös ausgelöste Dyston•en (tardive Oysklneslen), tnsb. be1 Neuroleptlka-Ther. (ca 20 o/o d Neurolept•ka-Pat betroffen) m1t penoralen unw1llkurttehen Bewegung und Wälzbewegungen der Zunge, Ther. DostsreduktiOn bzw. Umstellen auf etn atyp1sches Neu· rolepukum (z B auf Clozap1n. Leponex~) Psychogene Dystonte

ATHETOSEN Syn: Engl. athetosis (gnechtsch Athetos =ohne feste Stellung). ICD-10 G80.3 Ät :

Asphyktischer (0 -Mangel) perinataler Hirnschaden (Status marmoratus) od Rh-lnkompai.Jbohtat (Kernikterus Status dysmyelomcus) ~ be1dseohge Athetose (Athetose do\Jble. HAMMON().Syndrom)

Seate 86

Neurologie

- HAU.ERVOROEN-SPATZ-Erkrankung (aut -rez erblich oder sporad•sch, in der Kindhett begmnend mal langsam progredienter Demenz. Lebenserwartung <30 Jahre Diag am MRT hypermtenses Areal umgeben von hypotntensem Sagnal (sog Eye-of-the-t~ger-Zeachcn) 1m Bereich des Globus palhdus) - Zerebravaskuläre Insuffizienz, Apoplexie (dann meist kontralaterale Hem•athetose) Path; • Verlust der klemen Nervenzellen im Pulamen und Nucl.caudatus (= Stnatum). seltener 1m Nucl.ruber u Thalamus (subthalamisehe Kerne) • Ausfall der Steuerung prämotorischer Rindenfelder Epid: Nach pennataler Schadigung· Begtnn 1m

1 Li

Kiln: ~ Unwtllkurhche, langsam, verkrampfte. verschraubte wunnartig e Bewegungen {Hyperkinesen) msb der dtstalen Extremrtäten (H:Jnde und FOße) e1nse1bg (Hemaathetose) od betdse•tig ~ Bizarre gnmass~erende Bewegungen der mimischen Muskulatur = p atholo gisches La· chen und Wetnen, Beemtrachtagung des Sprechens und der Atmung ...., Bajonettfinger (SubluxattOn, Hyperextension) ~ Verstarkung bea affekirver Erregung. Saslteren betm Schlafen und in Narkose ~ Evtl Kombination mrt artderen extrapyramidal-motorischen Störungen Olag: 1. Anamnese (typisches Bewegungsmuster) 2 Neurologasche Untersuchung MER lebhaft. starke glelchzethge Anspannung von Agonasten und Antagomsten dann abwechselnd (= poikilotonasch) mat herabge~tztem Muskeltonus Ther: • Krankengymnastik (insb. nach BOBATH) mrt Erlernen von normalen Hattungen und Bewegungsabl!!ufen • Med: Taapnd (Tiapridex ), Haloperadel (Haldot•) Prog: Bei schwerer perinataler Schl!digung schlecht. sonst gut. Kompl : • Kontrakturen der Gelenke • Bei pennataler Schadagung verzögerte motorische u getstlge Entwicklung, Anfallsleiden

PAROXYSMALECHOREOATHETOSEN Syn: Paroxysmale Oyskanes•en

At - Aut.-dom. erbliCh (MOONT·RE:BACK·Syrtdrom) - Status marmoratus (VOGT-Syndrom) durch frühki ndliche hypoxisehe Hi rnschäd igung od Enzephahbs - Sekundär: bei Mulllpler Sklerose, Apoplexie, Schadei- Him-Trauma, Enzephalitts mögl. Pradls.Q.; Alkohol, Stress Koffein , akustische Retze Path; • Extrapyramidal-motorische Störung mll halbse1bgen Dystonten, Uls10n 1m Thalamus • Trigger: Bewegungen der Extremataten (:. kmestOgene Anfalle) Epld:

Pradisp alter. am Kindesalter beginnend " M>w

.!ill!:!i

~ Mehrmals taglieh meist halbsettige choreoathetotlsche Hyperkinesten der Extremataten

.J

~ Kombanatton von choreabsehen (= schleudernde) urtd athetottschen (= wurmarttge) Bewegungsstörungen

Extrapyramidale Syndrome

Seite 87

=> Ke 1\C BewusstsetnsstOrungen

Dlag: 1 2 3 4

!!:!!!0

Anamnese (famthare Erllrankung frühkindliChe Hirnschadtgung?) Neurologtsehe Untersuchung tm Intervall normal EEG. Normalbefund (als 00 zur Epilepste) CCT Normalbefund

Med. Versucht werden Ant•konvulstva Valpro•nsaure, Pheny1otn od. Carbamazeptn

Kompl: Bef frühktndhcher Hirnschadtgung zusätzlich epilepttsche Anfalle (BNS), psychomotonsche Retardterung mögt DD: - Fortgeschnttene Chorea HUNTtNGTON zeigt ebenfalls Choreoathetose Athetose - Eptlepsien (haben metst Vtgllanzstörung) - Medikamenten-tf!Y (Neurolepttka, L-Dopa, Anltkonvulstva)

BALLISMUS Q!1 Ät:

Ballein

=griechtsch werfen, tanzen, ICD-10. G25.9

Zerebrale Insulte Ischämische Htrnerwetchung, Raumforderungen und Entzündungen (Blutung. Tumoren Granulome Gummata. Tuberllulome. Toxoplasmose bet AIDS) mtt metst etnsethgen kontralateralen Symptomen (= Hemtballlsmus) - Enzephaltlts, Kernikterus m1t bilateralen Symptomen Paraballismus

=

Path: • Laston tm Bereich d Nucl.subthalamicus seltener stnd Lasionen 1m Corpus stnatum und Globus pallidus oder NucUentiCularis Thalamus • Ausfall regulaliver Einflüsse auf den Nucl.ruber und Enthemmung pr!lmotonscher Rtndenfelder Klin;

> Metst halbseitige, sc:hleudemde, wett ausfahreride unwillkurliche große Bewegungen (Hyperklnesen) = Hemlballlsmus, me•st tst dte prol(lmale Extremitätenmuskulatur (Schulter· und Bec:kengurtel) und mrt großer Kraft betroffen ;::> Gestchtsgnmassteren, evtl pathologisches Lachen und Wetnen ~ Verstarkung bet hoher Vtgtlanz und externen Re12en, Aussetzen 1m Schlaf u in Narkose ~ Verstarllung bei intcndtereriden Bewegung, daher 1st Jegliche Bewegungskoordination für dte Pat sehr schWieng

Dlag; 1 Anamnese (typtsche Bewegungsmuster vorangegangene neurolog•sche Erllrankung) 2 Neurologtsehe Untersuchung· Normale Reflexe, ggf Harnthypästhesie und Harntparesen Ther. • Akut BIperlden 5 -10 mg i v. (Aktneton ) od Clonazepam 1-2 mg I v (Rtvotnt•) • Konservativ. Versucht werden Halopenclol oder Phenothtaz•ne Valprotnsaure, ggf zus<'itzlich Diazepam • Operat1v. lrid bet operabler Raumforderung (z B. Htrntumoren) gegeben Prog: Spontane Remission tnnerhalb von 2 Mon mögt. (z B nach Insult) sonst schwer zu bee•nflussen und chrontftztererid Kompl: • Akut durch extreme Bewegungen Verletzungsgefahr • Akut Erschöpfung, Pneumome, Herzversagen und Tod mögt OD: - Mts*lomen . kurz1nsttge, blitzartige Kontrakttonen etnzelner Muskeln od Muskelgruppen,

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Neurologie

pathologisch bet entzundltchen od . infektiösen zerebralen Erkrankungen, auch fam•har vor· kommend - Myoklonien bei Anfallserkrankungen (z.B lmpulsw-pettt-mal, BNS) - Phystologische Myoklomen als Etnschlafzuckungen. Smgultus. SchrecllreaktJon. nach starker Muskelarbett, erschöpnoche Klont (z.B Fußklonus) und wahrend der REM-Phasen tm Schlaf

TOURETTE-SYNDROM Syn: GtU.ES-de·la·TOURETTE-Syndrom, BRtSSAUD-Syndrom, maladte des hcs. hc •mpulstv. IC0-10· F952 Ät: Autosomal dominanter Erbgang mtt unvoUsUlnd1ger Penetranz Path: Störung tm Beretch der Basalganghen. frontalen IImbischen und zingularen Kortex Epid :

o Prikhsp alter 2.·18. Li. mittleres Erkrankungsalter 7. lj 0 M >>w o Prclvalenz 50-500f100 000

Kiln: :) Multiple motonsche Tics (Augen~nkern. Mundzuckungen. Zungenschnalzen, ruckar· ttge Kopfdrehungen. Schulterzuckungen) :) Vokale Tlcs: Gcr:luscho Wl& .ha', ,pfu• (Ktazomanto), Räuspern Bellen. Grunzen Hus· ten. manchmal auch ganze Wörter oder sogar Satze. z.B. mtt obszönem Inhalt (Koprolalie) oder Echotalte (Nachsprechen von Wörtern ohne Smnzusammenhang) :) Ote motonschen Tics könrten von den PaL I ur kurze Ze•t wtllkOrloch unterdruckt werden . Anspannung verstarkt meosl die Symptome .-:> HyperakiNttat ~ Zwangsstörungen, LB. Zählzwang, gesbsche Abläufe obszönen Inhalts (Kopropraxle) .:> Innere Anspannung und sozoale Beeintrachtogung durch die Erkrankung "') Schlafstorungen Dlag: 1 Anamnese 2 Neurologtsehe Untersuchung 3 EEG Unspe~fische Veränderungen Ther: • Sptel· oder Gesprächstherapte. Aufklarung von Pat und Eitern • Med Versucht werden Dopamln·Rezeptorantagon isten, z.B Halopendol (HCJidol•) oder Pimo~ (OrCJp ) und Clomdin soWie 7S-Immunglobuhne (20 g t v . Ober 5 Tage) • Bei Zwangssymptomen. Clomtpramln (Anafran•l') oder Fluoxeun (Fiucttn~) • Ntcotm-Kaugummt Alkoholkonsum und Cannabinotde konnen dte TtcS mtndem (dtes tst aber ketne Therapieempfehlung) • Sclbslhtlfegruppen· Tourette-Gesellschaft Deutschland. clo Pror.Or. Rothenberger, VonStebold-Str. 5, 37075 GOtltngen, Tel (05 51) 39 67 27, Internet hl1p:Jtwww.tourette· gesellschaft de und http'lfwww tourette de

Q.Q<

VorObergehende Tlc-Störungen tm Ktndes· und Jugendalter (bet b•s zu 20% der Ktnder). tnsb bel Jungen ohne Krankheitswert d1ese verl•eren steh mtt der Ze•t von aNeme - Einfache molortsehe T!C-St6runoen Dystone Syndrome. z.B Blepharospasmus. Chorea ma1or oder mlnor, Tremor. Morbus WtLSON. fokale Eptleps•e tardrve Oysk•nes•en nach Neu· roleptlkamedtkabon. Enzephahbs, posttraumabsch, postJschämtsch CO·Vergtftung - Komplexe motorische TICS Stereotyp•en. Mantensmus. Akathts,e. Schozophrcme, AutJsmus mentale Retardierung komplexe eptlepltsche Anfllne. psychogen bet KonversiOnsstörung

Hlmnorven--Läslonen

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HIRNNERVEN-LÄSIONEN AoatQlJ!ie Trac.olfactorlus (I HN Riechnerv) Bipolare Rtechzellen (1 Neuron) durch dte Lamma cnbrc> sa Q Zusammenschluss als Bulbus olfactonus (2. Neuron) Q Tractus olfactorius als lateraler Strang zum Corpus amygdaloideum und dann zum Gy rus praehippocampatis (AssoZJalionsfeld Area 28) und als medialer Strang zum IIITibischen System Akzessonsch kann noch e•n vomeronasales Organ (JAcoesoN-Organ) Im Nasenseptum vor· kommen (embryonales Rud•ment ohne Funktion) N.opti cus (II. HN Sehnerv)· 3 Neurene befinden sich noch 1n der Retina Q Nervus opbcus zum Ch1etsma opticum Q T ractus opbcus Q Corpus genieutettum tat (4 Neuron) <-> Rad1St1o opbc.a (GRAnOU:T) zur Sehnnclc (Okzlp1talhirn Ares 17, 18 + 19) N.oculomotorius (111 HN) Zwe1 Kemgeb1ete 1 Nucl orig1nis n oculomotorius im Tagmentum des Mesenzephetloo (Colhculi sup.) gekreuzt und ungekreuzt <-> durch d•e Fissure Ofbltahs sup in d1e Orbita Q Te1lung 1n 2 Aste Q e•ner fOr Innervation v M Ievator palpebrae u M. rectus superiOf der anderOf fur M rectus medialis M rectus inferiOf M.obhquus •nfenor 2 Nucl etcc:essom (autonomiCI) EDINGER·WEST· PHAL (parasympathiSch) Q Ganghon cd1are m der Orbita Q InnervatiOn der .inneren' Augenmuskeln = M.ciliaris (fur d1e Akkommodation) M sphinctOf pupillae (M10s1s)

Trac olfactonus

- N ophthalmteus

- N muilla ris • N mandl· bularls

Hirnstamm mit Hirnnerven, ventrale Ansicht

N.trochtearis (IV HN) Kerngebiet Nucl.onglms n trochlcans im Tagmentum des Mesenzephalon, kreuzt. dann Austnl1 unterhalb der Collieoll 1nf. dorsal (e•nziger HN. der dorsal austntt) aus dem H1rnstamm <-> durch dte Fissure orb1tahs sup in d1e Ort>
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Neurologie

N.veatibulocochlearis (VIII HN, oft auch N statoacustiCUs genannt} mrt 2 AnteilenfKerngeb1eten 1 Glelchgewtcht· Labyrinth ..., Ggl vestlbulare (1 . Neuron} ..., N vesbbulocochleans pars vesl.Jbularis. zieht dann zusammen mit dem Pars cochlearis aus dem Meatus acusticus intemus zum Kletnh1mbruckenwmkel e Nucle1 n vestlbularis (veslibulllrer Kernkomplex 2 Neuron aus Nucl vcst Superior- BECHTEREW, Nucl.vesUateralis - DEITERS. Nucl vest. mediahs- SCHWALBE. Nucl vesunfenor - Rou.e.R) e Ober Tractus vesttbulospinalls m1t dem Rückenmark. Ober den Pedunculus cerabellans infenor mit dem Kleinhirn , ober den Fasc1culus longitud•nahs medialls m1t den Augenmuskelkernen 1n Verbindung 2 HOren: CeRTl-Organ (Haarzellen) Ggl sptrale ~ N vesllbulocochleans pars cochleans ~ Nude• n.cochlearis (Nud.coch.dorsahs. Nucl coch.ventrahs} c::> gekreuzt u. ungekreuzt 1m Lemmscus lateralls zum Cothculus 1nf c::> Ober Corpus gen•culatum mediale als Rad1a1to acusllca (durch den hinteren Schenkel der Capsula 1nt ) zur Area 41 1m Gyrus temporahs transversus (HESCHL· Querwindung) N.glossopharyngeus (IX HN}-Kerngebiete 1 Nud ambiguus (motorisch, Pharynxmuskulatur} 2 Nud.lractus sohtanVgustatonus (sensonsch) 3 Nud salivatonus 1nf. (parasympathiSch) e kaudal des Kle•nhimbrtlckenwlnkels aus dem H1mstamm austretend e (mit den HN X u XI) durch das Foramen JUgulare aus dem SeMdei ziehend c::> Ggl sup. u inf . Abgang des N.petrosus m1n. Ober Ggl ollcum zur Gld parotis, N glossopharyngeus zu Pharynxmuskulatur, Zunge (hmteres 1/3) und Glomus carot1cum N.vagus (X. HN)-Kerngeb1ete 1 Nucl amb~guus (motorisch Pharynx- u Larynxmuskulatur) 2. Nucl.dorsalis n.vagus (parasympathisch) 3 Nud tractus soklaru (guslatonsch 1m EpiglotllsbereiCh) e Ggl.sup. (Jugulare) u lnf (nodosum) c::> Aste zum Ohr, zum Larynx, zum Herz, zu den Bronchien. zur BauchhOhle N.accessorius (XI HN) Kerngebteie Nucl.ambiguus (c::> Rad1x cran1ahs). Nucl ongims spinahs accessorius (Vordemomzellen C2 bis es. aszend1erender Verlauf c::> RadiX spmal•s) ~ (m1t den HN IX u X} durch das Foramen JUQUiare aus dem Schädel ztehend e mnerv1ert M sternocleldomastoldeus u M trapezius N.hypoglos.su.s (XII HN)· Kerngebiet Nud.originis n.hypoglossi q zwischen Olive und Pyramide aus der Medulla oblongals austretend durch den Canalis hypoglossi z1ehend q zur Zungenmuskulatur ~r (mcht ganz JUgendfreie) Spruch ab Merk!>all zur Kontrolle der Hirnncncn: O nkel. Ono. Qnaoaert. !ag-. !.lglich, ! ber, f eienags, yögelt. Gusta ... ~.iele. ! lte. !!urcn

Syn: Hirnnervenstörungen IC0-10 G50 - (HN V). G51- (HN VII) G52 • (HN I. IX. X, XI. XII) H47 (HN II}, H49 (HN 111, IV VI), H93 3 (HN VIII)

Ät:

Trac ollactonus-Uis1on Rhtn1lls sicca. fehlende Venblatton der S1ebbeinzellen. Ethmo1d1· tJs1Pansmusit1s. V1rus~nfekt1onen (Grippe), Schädelhirntrauma mrt Abnss d. F1lae olfactoriae. raumfordernde Prozesse frontobasal , Olfak tonusnnnen- oder Ke1lbe.nOugelmeningeom, PAGET-Krankheit (Osteodyslrophia deformans) D•abetes mell•tus. KAwAANN-Syndrom (Aplasoe des Bulbus olfactonus und hypogonadotroper Hypogonadismus, ge1shge Behonderuog) epileptische Aura als Med NW; O-Pen•cdlam1n, L-Oopa, Th1amazol. chron1sche An· wendung von Nasenspray N oot•cus·L~si<>n Trauma mit Sehnervenläsion. Orbitaspitzensyndrom OpbkusneuritlsfRetrobulbämeuritis (Mulllple Sklerose) Neuropath1a N optic1, Pap1lhhs, Neurolues, Tumorkornpression des 5ehnerven z.B. durch Orbltatumor, Optlkusgllom, Kramopharyngeom , Sei· lamemngeom. Amauros1s fugax be1 Stenose d A.carotis 1nl fThromboembohe 1n die A.ophlhalmica. R1esenzellartemt•s. Aneurysma. Ischämie des Okzipttalh1rnes (z.B A basllaris.Verschluss}. rasche Entlastung emes Hydrocephalus 1nt.. Anam1en. Diabetes melhtus, Röntgenbestrahlung, toxisch z B. Methylalkohol, Med -NW ; Chloroquin, Amiodaron - N oculomotonus- Und N trochleans·Parese Schadclbas1sfraktur. Kompression durch Hirntumoren (z.B KeilbelnflOgelmen•ngeom) od Subarachnoidalblutung I Aneurysma, S•nuscavernosus-Thrombose, Karollsd1ssektlon, basale Merung•bs (TBC) Orb1tasp1tzensyndrorn, tox1sch (Botulismus. Diphthene). H1rnstammsyndrome. Multiple Sklerose. WERNIO<E· Enzephalopalhie bei Alkoholabusus

Himnerven-Uslonen

Seite 91

Mios!S lntoxlllatiOn m•t ()platen. Mcd -NW Rcserptn. Meprobamat, Pllocarp~ntropfon Mydna51S (Cave· GlaukomanfaQ mögt)· To.'lklrscl'l
- N !lbducens-Parese: häufigste Augenmuskelllihmung wegen des langen tntrakranellen Vertaufes MOgt. Ursachen wte be1 HN 111· u IV-Parose und Smus-sphe~dalis- od Slnusethmoldahs·Prozesse. GRAOENIGO-Syndrom (Mastoldttis) sowie nach LiquorpunkttOn (dann nach ca 6 Wochen me~st reverstbel)

N togemtpvs; Schädelfrakturen. Komprauion (Hi!ntumoren, Blutungen, Aneurysma), S•nuscavernosus-Syndrom (nur 1. und 2 Ast betroffen). Meningitis, Tngemtnusneunnom (sehr selten), Polyneuntts crarvahs, tox•sell z B . Triehlo!cthylen - N fac!f!hS· Parese. s u - ~t•bulococb!eans MENIERE-Krankhelt (s Gleichgewlchtsstöruogen), akute isoltotte Velll•bular' ·,lOfung (111fekt.os posbnfektiOs, IdiOpathisch), Otolothen1thiaSIS, Akusllkusneurinom (s. dort), Raumforderungen IITI Bereich des K!eintumbrückenwlokels, InfektiOnen m•t Bt·te 1ogung des N.vesllbulocochleans (Viruslnfckt. Mervng•t.s Lues ) frOhll.mliche HOf· bch~ng A 1555G-Genmutation, Mulllple Sklerose, veftebrobas•lare lroc;, rfftZJenz. lntox•katlon mal Blei, OuecksUbef, Med -l'ffl Amtnogtyk06id·Antabiot•ka (Streptomycin , Gentamton). Chlntn - N gtOlisooharvogeys: Schadelbas•sfraktur, H•rnstammtsellamten, Sanus-s.gmOideus-Thrombose, A basdans-Aneurysma , Harntumoren an der htnteren Schadelgruoo, basale MAntngttts Synngobulbte, progress•ve Bulbarparalyse, Glossopharyngeusneuralgte

- N yagus, Hlfntumoren on def hJnteren Sch&delgrube, Htmstammischllmten, Synngomyelte, progressive Bulbärparalyse, Mult•ple Sldcrose, basale Mervngobs, Rekurrensparese (Op , tnsb Schtlddrosen-Op . Aortenan.~Urysma TumoMf~tratiOn am Mcdaasunum • Gfo!f3hrdung, da siCh der N laryngeus recurrens k um d10 Aorta und re um den Truncus btachiOOOphalicus selllingt) - N j!CC!!$$Q{JUS: progresstve Bulbarparalyse, Synngomyelle, amyotrophasche LateralskiQrose, Poliom~Mill antenor, SchadelbaSISfraktur, Htmlumoren an der hJnteren Schadelgrube, HNO· Op , 11\Sb radikale Neck
1. Anamnese (Trauma Begonn der Besc:hwerden, Verlauf). Vorerkrankungen Medikamentone•nnahme 2. Neurologosehe Untersuchung s Kap.tel Neurologlbehe Untersuchung - Htrnnerven

=

> Irf!c olfactonus Anosmie ketne Geruchsempfindung geruchsbetonter Cesehrnocksverlust (.papp.g• tndtfferenter Geschmack be• Anosmoe), KakOf.mt& = unangenehme GeruchssensatiOnen : j ~ oot!Cus, e10- odef beidse1IIQ8 Erblindung, Gesichtsfelddefekte 1e nach Loka~sat10n der l8SIOO (s Abb.), FOSTER·KE.NNEOY·Syndrorn (: homolaterale Optakusatrophie und kOfltrataterale Stauungspapille bei Tumoren un basalen Stirnhimberelch)

Seite 92

~

Neurologie

N oculomotonus Blickllhmung fur Bewegungen vert•kal (oben unten) urld nach med.a Strabismus pa· ralytl cus (= Lahmungssch~eh.n) Schoelwonkel und darnot Ooppelb•der zunehmerld bea Bhck lll doe Funkbonsnchtung des gelahmten Muskels, Pupdien mrt Mydnasas und lichtstarr (Oph thalmoplog•a intema), fehlende Akkommodabon

~

N troch leans Blicklähmung for Rollbewegung nach annen urld Bewegung nach unten außen

-.. N nbducens Blicklähmung honzootal fUf Bewegung nach ateral, Strabismus paralyticus ( Lah· mungssch.alen) Schaelwlf1kel und dam•t Doppelbilder zunehmend bei Blick an doe FunktiOnsrichtung des gel&hmten Muskels ~ N tnoom1nus Hypästhesie des Ge~IChtes 1m entsprechenden Versorgungsgabtel (s Abb ), Parästhesien. Zungenbrennen. Tri· geminusneuralgl8 (s dort), Lllhmung d Kaumuskulatur (zentral nur bea beleisettigern Ausfall, da gekreuzte u ungekreuzte Fa· sem) ~

N facmlls-Parese· s u

~

N vestobulocochlearrs

SchWindel, Gletchgewichtsstorungen, Hypakusis (Hötveriust), Tinnotus (Otvgcrausche)

:..:> N

a!ossoollaryogevs

Gesc.tvnacksemptindung vermandort (= Dysgeusoe (kean Totalausfall c Ageu518, da der N facaalos eben. falls Geschmacl<sfasem hat)). Hypllstheste om Pl\arynl(befe...h Wurgreflex·Ausfall, Gaumensegelparese mot Kulissenphinomen (Zilpfchen steht zur ge:.unden Seote, s Abb) Schluckste>rungen

Kopf seatl. re .

~ N vagus

Heiserkeit (bet beldseattgem Ausfall Aphome), Pharynxmuskelparese mal Kuhssenphanomen (Pharynxtun· torwand steht zur gesunden Seote). Wurg renex-AusfaR, Schtuckstörung, Tachykardie/Arrhythmie

~

N accessoous: Schultertoefstand Atrophoe des M trapez.aus , Kopfdrehung zur Gegenseate erschwert

~

N hypootossus beidse•bge bulb~re Zungenlähmung FasZikulieren Zungenparese Zungenmu~elatrophae (etllseobge) penphere Zungenlähmung AbYieichong der Zunge zur gei:Jhmten s.ite. 81nSelllge Zungenmuskelatrophte

Ther. und Proa: Abhang.g von der Grurlderkrankung 00.

HN ·Belemgung be• Polyneuropnth•e. HMSN, Gu•llaan-Barre-Syndrom HN·Beteahgung bea Myasthenoe, spmatcr Muskelatrophie = progressavo Bulb.'l rparalyse HN ·Beteahgung bea amyotrophascher Lateralsklerose - HN-Bete•hgung be• Neuroluos, Poltom~lohs antenor Familiare inrantJie Bulbärparalyse (aut -rez erbrach), Beg•nn 2 -12 LI , progredaent

Hlmnerven·läslonen

&l1te 93

FAZIALISPARESE ~

Fazialislähmung engl facial palsy ICD-10: G51 0

Anatmnie· VII. Hirnnerv - N.facialis (Abkömmling des 2. Ktemenbogens) Kerngebiete Nucleus onginas n.faClahs (motonsch), Nucleus sahvatonus supenor (vegetativ) + Nucleus n.gustatonus (sensorisch) Funktionen: branch10gen efferent (= motonsch) und als N.1ntermed1us VISZeral efferent(= vegetativ/parasympathisch), gustatonsch·v•szeral afferent (: sensonsch). somat1sch afferent(: sens1bel) • Motor1sch: Gyrus praecentrahs .:> Tractus cort1conucleans ~ Kreuzung der Bahn 1n Höhe der Rautengrube auf d1e Gegenseite (Shmfasern kreuzen und s1nd zusatzlieh ungekreuzt DoppelInnervation) c> Nucl.originls n.faclalis, dann 1m Verlauf um den Abduzenskern gewunden (sog mneres Fazaalisknie) am Kle1nhimbrückenw1nkel aus dem H1mstamm austretend c> m1t VIII HN tn den Meatus acustJcus 1nternus. dann 1n den Canahs fac~ahs ;vehcnd ~ Ober Ganglion geniculi (keine motorische Verschaltung sog äußeres Faz1ahskme), nach Abgang des N stapedius (M.staped1us), durch das Foramen stylomast~um aus dem Schadet austretend und we1ter als Plexus parotldeus (Auftellung 1n der Glandula parohs m Rr temporales, Rr.zygomat1c1 Rr.buccales, Rr marginalis mand1bulae) c> Aste zur gesamten m1nuschen Gesichtsmuskulatur (M orblcularis oris und M orbicularis oculi, M bucclnator, M nsonus usw ) . M.platysma (Rcolh), M stylohyoideus, M dJgastncus (Rdigastricus} und M.occip1tofrontahs (N auriculans post.) veaetallv !parasympathi§Chl. Nucl.sahvatonus supenor ~ N.intermedius g1bl den N.petrosus major 1m GangliOn genteuh ab ~ Ganglion pterygopalabnum ~ zu den Glandulae lacrimalls und nasales Chorda tympan l1m Canahs fac•alis abgehend <:> durch d1e Fissura petrotympanica zum Ganglion subrnandabulare <:> zu den Glandulae submand1bulans und subhnguahs • SensoriSCh (Geschmack)' Vordere 213 der Zunge mnerv1erend als Rr.llnguales (Ziehen m1t dem N .lmguahs des V HN) durch d1e Ftssura petrotympanica · ~ Chorda tympanl im Canalis fac1ahs Ober das Ggl.genicuh als N.lntermedius durch den Meatus acust1cus internus ~ Nucleus n.gustator1us + Nucleus tractus solltarn " gekreuzt •m Lemniscus med zum Thalamus~ Gyrus postcentralls Sens•bel· N.intermedius (Ganglion gentCUii) als sensibler Anteil des N.petrosus maJOr zum Mal· Ieiohr <:> Innenfläche Membrana tympani u Mattelohrschletmhaut (Plexus tympan1cus) mnefVI&rend We1terh1n vanable Anteile am außeren Ohr oder dahinter und Außenfläche der Membrane lympani 1m Gehörgang innervierend

=

Etlg: • Periphere Fazialisparese: Läs10n hegt am 2 mot Neuron (= Kerngeb1ete. so) oder im penpheren Nervenverlauf .:> alle Aste sand dann betroffen ·, Zentrale Fazialisparese "' faziale Parese: Las10n hegt 1m 1. mol Neuron (Gyrus praecentrahs) oder Verbindungsstrang (Trac corticonucleans) bis zum 2 mot. Neuron (SIIrn· runzeln astwegen gekreuzten und ungekreuzten Bahnen noch mögl )

Ät: Penphere Faz•alisparese Idiopathisch : keine Ursache zu finden (10 80 "'o d F • hauf1gste Form!) Infektiös/postinfektlös durch V•rus1nfek1ton, Herpes zoster otteus, Borrehose. OtJils media, Mastold1I1S, Parobbs, Iymphozytära Mening1tis, PoiK>myehbs anterior Mechanisch Akustikusneurinom {im Ver1auf des Meatu:o acusticus ant} od Cholesteatom, Aneurysma der A vertebrahs, Schadei-Hlm-Trauma , Schadelbas1sbruche insb. Querfraktur des Felsenbeins, Tumoren oder Blutung an der Schädelbasis I Kleinhirnbrückenwinkel I H1mstamm, Sar1
Serte 94

Neurologi e

Zentrale Fazialisparese - Zerebrale Tumoren, Apoplexie oder Blutungen, Al1giome Synngobulbie m1t Schad1gung des Trac cort•conucleans (= Pseudobulbarparalyse) Epld : 0 Hlluftgsle Form ist d1e Idiopathische Fazialispares e alle anderen Ursachen s1nd letztlich Ausschlussdiagnosen und müssen daher abgeklart werden. bevor die Diagnose e1ner idiopathiSChe Fazaalisparese gestellt werden kann. o W = m Jedes Alter mögt ~ ~ Motorisch: innerhalb von Stunden sich entwickelnde motorische Leih-

Fazialis-

parese Ii

murtg der Gesichtsmuskulatur (s Abb ) => Asymmetrie der Stirnfurchen bei penphere Lahmung mal verstrichenen Fallen der betroffenen Se1te (be1 zentraler Parese ke•n StJmmuskelausfatl Stirnrunzeln und auch Lidschluss 1st noch mögl.)

=

~ Herabhangen des Untel1ids. vergrößerte Lidspalte, betrotfe-

=

~ ~

~ ~

=>

~

~

=>

5

c t ~~ nes Auge bleibt offen beim Versuch d1e Augen zu schließen ~ lagophthatmus Q d~e physiologtsche Rotabon der Augen· h butbl bei der lnnervabon zum Augenschluss nach oben Wird Beti-Phlnomen dadurch sichtbar= BELL-Phänomen (s Abb.) Schiefstand des Mundes verstnchene Nasolab•alfalte. Ausfluss von Speichel aus dem herabhangenden Mundwinkel mogl. EinZiehung des Lippenrots (Piatysmaschwache) Tieferstehender Zungertgrund auf der Se1te der Parese Sprechen. Kauen gestört Hyperakusis (vermehrte Ulrmempfindlichkelt, schepperrides Gerausch am Ohr bei ße.. schallurtg) durch Funkt•onsausfall des M stapedius (durch dae fehlende Kontraktion wird die Steigbügelplatte 1m M•ttelohr n•cht mehr kontrolliert) Vegetativ/sensorisch: Bei Mitbeteiltgung d N intermedius verm•nderte Tränen- und Speichelsekretion. Geschmackstörung der vorderen 213 der Zunge (Oysgeusie bei Mitbeteiligung des N glossopharyngeus auch Ageus1e = vollstandiger Geschmacksvertust) Sens•ble Störungen tm Bere1ch des Gehorgangas mOgl. Bei Zoster otlcus Eruptionen Im OhrbereiCh durch die sensiblen Ante•le des N facialls in d1esem Bereich, Faz•ahsli!hmurtg nach 1-2 Wo

tf

Diag: 1. Anamnese : Begtnn. Prodromi, vorangegangener Infekt Trauma, basher19er Verlauf der Erkrankung 2. Neuroloa•sche Untersuchung motorische Profungen (Sllrorunzeln, Augen schließen, Mund Spitzen, pfe•fen, lachen) Prüfung der Tränensekretion (SCH.RMER-Test, beeJOtrachtigt bei Läsion vor dem Ggl.gemcuh). Sens•b•htatsstOrungen (Ohrmuschel, Gehörgang, RegiOn hinter dem Ohr) 3. LP zum Ausschluss entzuridhcher Erkrankurtgen 4 Bllnkrenex (= Orb•culans-ocuh-Reftex) L81tungsverzögerung u. Amphtudenredukt1on bis zum kompletten Ver1ust 5. EMG Oenervaerungspotenliale als spätes Ze•chen 6. HNO-Konsd HOrtest wegen Hyperakus1s Stapediusreflexprüfuog Tller: • Physikallsehe Therapie Ges•chtsmassage. mehrmals täglich akt1ve BewegungsObun· gen vor dem Sp1egel • Uhrglasverband und Augensalbe (Panlhenol, Bepanthen ) bei lagophthalmus zur Verhinderung von Korneaschäden, 1nsb auch nachtsuber • ~versucht werden Glukokortlkoide (Melhytprednisolon, Urbason• 80-100mg!Tag fur 1 Wo , dann Ober 4 Wo ausschletehen) Herpes :toster ollcus. ACidolllf (Zowax 5 mgfkgKG 3 x!Tag l.v.) fur 1 Wo. • Operativ· lrid bleibender Defekt (Ooskonbnuit31 des N.faCiahs)

Himnerven·Uislonen

Sette 95

- End·zu·End·Anastomose des N facialis bet kurzstteck~ger Durchtrennung - NerventransplantatiOn (N aunculans mag od N suralis) bel langstrecluger operativer Unterbrechung des N fac~alls (z B bei der Op emes mahgnen Parohstumors) od Endzu·End-Anastomosierung des N.hypoglossus od der Ansa ceNlcalis prof. {des N.hypoglossus) mit dem penpheren N.faeialis-Stumpf und anschließende lnnervattonsObungen DekompressiOn des N.faeiahs bei Schädelbastsfrakturen Bel defiMtv fehlendem Ltdschluss (fruhestens nach Y. J.) Tarsorrhaph18 (Syn Blepharormaphie = letlwelse Vemähung von Ober· und Unterlid zur Verringerung der Uds palte) oder Ltdloading mit etnem kleinen Platin· od Goldgewicht in eine präparierte Tasche des Oberlids (Schwerkraft neht dann das Oberlid nach unten) Prog: Gut, 85% der idtopathischen Faztahsparesen heden spontan aus Es können unvollsUindige Retnnervatiooen verbleiben oder selten em kompletter Ausfall Kompl: • Durch Lagophthalmus Konjunkhvttts und ErosiOn der kaudalen Korneaantetle • Mitbefall der HN V. IX. X • Unvollstand!S!e Remnervalton Fazialiskontraktur (enge Lidspalte. hocllgezogeoer Mundwmkel. Gestchtsasymmetrie), Restllhmung (komplette s1nd selten). lnnervaliOns· geb1etvergrößerung (plumpe M1m1k), Fehlbewegungen (Synkinesen = pathologische Mitbewegungen, zB. bei Augenschluss bewegt sich der Mund mit), Krokodilstränen· phänomen (= Tränensekretion anstatt Speichelsekretton betm Essen von Spetsen) • QQ.. bei Verwendung des N hypoglossus kommt es zur Atrophie der lpstlateralen Zungenmuskulatur Bei Verwendung der Ansa cerv1cahs prof 1st dies nicht der Fall. Jedoch ist die Reinnervationsleistung fur den N.facialis wiederum nicht so gut 00: - Hemispasmus faciahs· Faziale Spasttk durch Gelaßanomalien (A cerebelli 1nf post od ant. od A vertebralrs) od Gliome tm Klelnhirnbrückenwtnkel mit plötzlichen, unwilfkOrtichen, schmerzlosen einseitigen Klonl (auch tomsehe Spastik mOgl.) der Gesichtsmuskulatur. Erkrankungsgtpfel· 40 Lt w > m (2·1). Ther. als Med. kann Carbamazepin (Tegretal') ver· sucht werden, bei schwereren Fällen funktionelle Denervterur~g der betroffenen Muskulatur durch Botuhnumtoxtn-lnjektlonen (Botox', Oysport , Xeom1n') tn 3- bis 6-monattgem At>stand od. mikrochirurgische Neurolyse des N.faCialis am Htrnstamm (neurovaskuläre OekompressiOn der Wurzeleintnttszone, Op n. JANETTA) uber KraniOtomiE! - Tic-StOrungen GeslchtstocsiFaZiahslics haufiQ psychogene Ursache mit schwachen Zuckungen, z.B. insb. des M orbicularis ocull - Hemifaztale Myokymten bet Mulllpler Sklerose - FREY-Syndrom nach operaltver Entfernung der Gld.parolts kommt es bei fast allen Pat. zur Hyperhtdrosis om GesiChtsbereich betm Essen. Ther Intrakutane Botuhnumtoxtn-A-InjekliOn MELKERSSON-RoseNTHAL-Syndrom Symptomenkomplex unklarer Genese mit Tnas Faziallsparese, Ungua phcala Cheihlts grenulomatosa (= Ltppenschwellung) + Schleimhautschwellungen Sludcr-Neuralgle Affektion des Ggl.pterygopalatmum, z B durch Stnustlts mtt Schmerzen 1m Gesichtsbereoch und Störung der Tranen- und Spetchelsekretion - HuNT·Neuralgte AffektiOn des Ggl.gentcuh bei Zaster obcus mit peripherer FaZiahsparese, Ttnnitus und Hörm1nderung, Störung der Tranen- und Speichelsekretton und der Geschmacksem pfindung

Neurologie

KOPFSCHMERZEN Syn; Zephalgie, Cephalg1a, engl. headache, ICD-10; G44.· Ät: D•e lntemat•onal Headaclle Sooety 120041 unterscheidet zwei große Grupocn Idiopathische Kopfschmerzen (>90% d F.) PradtsposrtJOO familiäre DispositiOn, psychische Belastung Stress, Khmae1nflusse (Wetter· umschwung. Föhn), Genussmrttel (Alkohol, Schokolade Käse) Schlafmangel, Menstrualion be1 Frauen (Kopfschmerzen me1st J)fämenstruell) Symptomatische Kopfschmerzen durch neurologische od Systemerkrankungen SOWle als Nebenwirkungen medizlntscher Therap1en Path: Das Gehirn selbst tst mcht schmerzempf1ndhch . Schmerz kann von den entrakran•ellen Gefilßen. den Men1ngen (diese werden vom N.tngeminus sensibel innerviert) urld den das Gehlrn umgebenden Knochen und Wetehte1len ausgehen. Ellg:

11 Episodischer Spannungskopfschmen;, engl. tension headache (ICD-10 G44 2) und

vasomotonscher Kopfschmerz (ICD-10 G44 1) • Migräne (s.u.. ICD-10 G43.·) 4 Cluster-Kopfschmen; (s u, ICD-10 G44 0) 11 Trigeminusneuralgie (s.u ), Gesichtsneuralgie, SUNCT-Syndrom tt SymptomatiSche/sekundare Kopfschmerzen. bei intrakraniellen Raumforderungen z B Himtumoren, Aneurysma , Subarachnoldalblutung (.Verntehtungskopfschmerz"}, Sinusvenenthrombose - Schädel-Hirn -Trauma (chronisch posttraumatischer Kopfschmerz) , HWS-Dtstorsion Hydrozephalus spontanes Liquorunterdrucksyndrom - TIA Apoplexte, Artembs temporahs (Rtesenzellarteruhs). artenalle Hypertonie. hypertenslve Knse Phaochromoz-y1om. Hypoglyt15 TageJMonat). N1trate, Kalz1umantagon•sten, Ergolamm Östrogene Epld: 0 Pravalenz 50-70 %der Bevölkerung haben zum1ndest zertwe1se Kopfschmerzen 10-20 % d Bevölkerung haben chronisch od. rezrd!VIerend Beschwerden ( 12 Mlo. Betroffene ln Deutschland geschCilZt) v Spannungskopfschmerz (54 %) u Migräne (38 %) machen zusammen uber 90 o/o der Kopfschmerzen aus! ~ ~ Spannungskopfschmerz

durch Muskelkontraktion von Nacken und Schulter ausstrahlender beidseitiger, diffuser, drückend od. beengender Kopfschmerz von 30 Mrn biS etnen Tag oder bis zu emef Woche dauernd, Haufigkelt 1-15 )( /Monat (bet >15 x /Monat w~rd vom chronischen Spannungskopfschmen; gesprochen) ~ M1grane u J: halbseitiger dumpf-
es

Kopfschmerzen

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~ Postpunktioneller Kopfschmerz 1·2 Tage nach einer LP auftretend, okZJp1tal und nuchal

ausstrahlend mit Ubelkeol und Erbrecllen. T1nnotus. Nackensteifogkelt. Dauer ca. 1 Wo Diag· 1. An<~mnese· fruhere Erkrankungen. Opcr<Jttonen. SHT?, Verlauf des Kopfschmerzes Begonn. Aura?, Dauer Charakter der Schmerzen (dumpf-
Itl!!.;. • Sp\nnunqskopfschmerz Analgellka (Acetylsahcy1saure. Asplnn• od. Paracolamol Benu-

•

• •

• •

•

ron ). evtl zusatzlieh in Kombonsbon m•t Koffe1n oder Codeon, beo chron•sehem Kopfschmerz Am1tnptylon (25-150 mg!Tag. Saroten•). be1 sta11<en Muskelverspannungen auch muskelrelaxoerende Substanz mögt. (Tizanidin, Sirdaludt) Entspannungsverfahren {Autogenes Traimng, progressiVe Muskelrelaxation). Akupunktur od. Akupressur Hypnose mögl., Massagen und Krankengymnast1ft bei Verspannungen. ggf. Vorhaltenstherapoe (Strossbowälligungstraomng) Meldung schädigender Noxen (Alkohol. Medokamente). ausreichend Schlaf Phvtolherapeutoka (pnanzhche Med ). Pfefferminzöl (10o/oiges Öl in alkoholischer Lösung lokal auf Stom und Schlafen aufgetragen) mot nachQOW1esener Wirkung gegen Spannungskopfschmerzen Postpunktioneller Kopfschmerz, Flache Lagerung, Analgetoka, ausreochend Ftussigkeotszufuhr, evtl. auch Infusion mot Isotoner Kochsalzlösung, Coffein (200-1 .000 mg) Analgetoka-induzoerter DauerkoofS<:hmerz. sofortoges Absotzen aller Schmerzmoltel (der . Entzug• mit vermehrten Kopfschmerzen in dieser ZCII dauert ca. 10 Tage), ggf. Amotriptylon (25-75 mgfTag. Saroten ) für eon1ge Monate, dann ausschleiChen Selbsthilfegruppen Deutsche Schmerzhilfe e V. S•etwende 20, 21720 Grunendeoch , Tel: (0 41 42) 81 04-34, Fax -35.1nternet htlplfwww schmerzselbslhilfe de Deutsche Schmerztoga e.V .. Adeneuerallee 18, 61440 Oberursel, Tel.. (07 00) 3 75 37 5375, Fax -8. Internet: ht1p /fwww.schmerzliga de

Prog: Be1 Dlsposiuon leiZtlich ommer rezidivocrend und nur symptomatosch therapiemar. Kompl : · ChronifiZlerung der Kopfschmerzen. affektiVe Labthtät. Depression • Cava Be• Meningismus •mmer Stationare Abklärung (LP. CCT) · Analgetikaübergebrauch (1nsb beo Analgetoka-Mosehpraparaten) Kopfschmerzen! Noerenschadogung

Q

verursacht selbst

Proph: • Ke1ne Dauereonnahme von Analgetoka • Bei LP dunne atraumatosche Nadel benutzen

QQ... -

Psychosomausche Kopfschmerzen (Psychosomatose). om Rahmen e1ner Depressoon, be• Angstneurosen Hypnoc Headache (Kopfschmerzen aus dem Schlaf heraus) Benigne intrakran•elle Hypertensoon ("Pseudotumor cerebn", w >> m) Hustenkopfschmerz Anstrengungskopfschmerz. Kopsehrnerz be1 sexueller Akbvotat Drogenabusus (Amphetamone und andere PsychostomulantJen)

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Neurologie

MIGRÄNE Syn: Hemlkranie, engl. mlgra1no. ICD-10 G43.At: -

Familiäre Disposition (50 % d F • leidet em Elterntell unter Migrane 1st das Ris•ko für d•e Kinder 2- bts 4fach, insb. bel M~grane mit Aura) Psychische Belastung, Erwartungsangst und Stress , bzw 1m Anschluss an belastende Si tuabonen = Entlastungsreaktion (Wochenende) Durchblutungsstörungen PradispfTngger. Klimaemnusse (Wetterumschwung, Föhn). Medtkamente. Genussm•ttel (Alkohol, Rotwe1n, Nikobn, Schokolade, Käse, Zttrusfruchte, Mllchprodukte), Schlafmangel Frauen: Menstruabon. Etsprung, hormonale Kontrazeptiva, Hormonpräparate tn den Wechseljahren, 1n der Schwangerschaft me•sl Abnahme der Migränefrequenz

Path: Beginn mit Vasokonstnktlon der Intrakramellen Hlfngefaße dann Vasodtlatatton der extrakrameilen Attenen. Eme mogl. Ursache hierfür kann eine trlgeminale Innervation der Intrakrameilen Gefaße setn Epld: 0 Pr!!yalenz 12 % der Frauen (Lebensze1tprävalenz be1Frauen biS zu 30 %) und 6 % der Mannerbetroffen (w > m 21 ), tn Deutschland geschatzt ca. 8 M10. M~grane-Pat o Pri!dlsp.aner Maxtmum von der Pubertät an b•s zum 35-45. Lj., aber auch schon bei Ktndern zu beobachten (ca 5 % der Kinder/Jugendlichen Im Schulaltef, m = w)

=

Etlg:

# Einfache Migräne (= ohne Aura)

Klassische Migräne(= mit Aura , 10-15% d F) ,. Komphzterte M1gräne Mlgralne accompagnee =mit neurologtsehen Ausfällen •· Bas1lansmtgräne Ounge Frauen. zyfdusabhangtges Auftreten) ~ Ophthalmoplegische Mtgrane (symptomatische Form, z 8 . bei Aneurysma. Sinusvenenthrombose des Stnus cavernosum) Reimale Migrane " Prolor~gterle Mlgrane (> 7 Tage anhaltend), Status mlgraenosus, " Chrontsche Mtgräne (an mehr als 15 Tagen I Monat) "Familiäre hemiplegtsche Migrane (aut -dom erblich. Gendefekt auf Chrom 1 2 od 19 bekannt Q Störung von neuronalen Na'/K'-. Na'- od Ca..-Kanalen), Begmn meist schon tm Kindesalter " M~graneart•ge StOrungen. z B anfallartige amnestische Episoden t;

Klin: ~ Alloemetn. Halbseitiger dumpf- Neuroloo1sche Ausfalle Migra1ne accompagn~ zerebrale Herdsymptome m1t Parasthes,en. Lahmungen. Sprachstörungen wie Dysarlhrie oder WortfindungsstOrungen. Schwindel. Atax•e Doppelbtlder :=;. Basilarismigrane Htnterkopfschmerzen, Gestchlsfeldausfalle, Funkensehel'l. Nystagmus, Senstbihtätsstörungen tm Gesteht und an den Handen. Schwmdel. Ttnnltus Gangataxie . Sprachstörungen, M1nderung des Hörvermögens und Bewusstlostgke•t mög. => Ophthalmopleglsche Mlgrane: homolaterale Okulomotonuslahmung => Famthllre hemiplegische Mtgräne: schwer vertaufende Migrane mtt Aura. bet der es zu etner rast kompletten, halbsethgen Uihmung kommt

=

Kopfsehrnonen Olag ~

Sette 99

1. Typcsc:he Anamnese und Sc:hmerzc:harakter, Kopfschmerzkalender fUhren lassen 2 Neurologtsehe Untersuchung im lntorvau unauffAHig 3 EEG. 1m AnfaO bet Herdsymptomen Delta·Fokus als Herdbefund ubet dem Jeweiligen Kortexareal zu (lOden, sonst unauff31hg od unspczlf!Sche Dysrhythmte 4 . CCT. zum Ausschluss mtrakranteher Erkrankung/Raumforderung (tnsb bet erstmaligen neurologtsehen Ausfallen)

Ther: • Allgomctn Reizabschirmung - Ruhe. kuhler. abgedunkelter Raum und Sc:hlaf • AlM.; Med bet l.Jbell<ett Antiemetika Domperldon (Motilium p .o ) od Metoc:lopramld (Paspertin" p o.) od Dlmenhydnnat (Vorne)( A langsam i v. od auch als Supp . NW MO dlgkett) und dazu Analgetika AoaiP,e~ka . Ac:etylsallc:ylslure (Asptnn• 1,0 g p o als Brausetablette od auc:h t,v, a As· ptnn I v • nid'lt bet Kondem wegen Gefahr des REYE-Syndroms) lbuprofen (Contraneural • 400-600 rng p.o .). Naproxen (Pro~en., 0,5-1 ,0 g p o ), Otdofenar 'Vo~aren11 , 50-100 mg) od Parac:etamol (Benuron~ 1,0 g p o od. als Supp) und ggf zusatzllc:h oder tn Korn· binatlon mll Ergotamon (z B E~o-Kramts Tbl od Oihydroergotamtn, DET MS" 1 mg Im od s c: ) od Kotfein (C8fergot N ) e.~ schW\II'en Schmerzen od fehlendem Anspredlen auf Analgellka Serotonl nrezeptor· egonisten (Tnptane) Sumatrlptan (6 mg 1 c. , lmigran•) od Zolmltrlptan (2.5 mg als Nasenspray, Asc:oTop Nasal), weitere Tnptane Stnd RIZatnptan (5-10 mg por os, 11 MAXALT') Eletr~ptan (20.80 mg po , Relpax ). Almotnpan (12.5 mg eo, Almogran") . Frovatnptan (2,5 mg p.o., Allegro•). Naratnptan (2.5 mg p.o., Formtgran , ist als etnztges Trtpt1·2 AnUilleM'oc:he, mehrfacher Migrane-Status 1\-Rezeptorenbloc:ker. 40.240 mg/Teg Propranolol (Prophytux11 ) od 50.200 mgrrag Me· toprolol (Beloc:-Zok ). emsc:hletc:hend dOSieren od Kalzlumantagonlaten. Flunarlzln (5-10 mg/Tag, Stbelium•, hilft lnsb bei Mtgrane m1t Aura). Cyclandetat (1200-1600 mgrrag, Nattl•). Ntmodiptn (N1motopoe) od Verapamtl (lsopttn ). versucht werden auch Acetytsaltcytsaure (300 mg/Tag p.o.). das Anltdepresstvum Amttrtptytln (50-75 mg/Tag, Saroten•). Serotontnhemmstol!e (1.5 mgrrag PtZOltfen Mo5egor , 7,5-15 mgrrag lprazoc:hrom Oivasc:an•). Antie~lept: ~ Valpr01nsaure (5()().600 mg/Tag Ontnr-). Gabapentm 12 400 mg/Tag Neurontin ) od Topframal (50-100 mg/Tag, Topama(•). Magnestum (600 mgfTag), hoc:hdOsiert Vot Bz, AT·II·RezeptorantagOOiat Candeaartan (Biopreas 1 ) od ACE-Hemmer Llslnopril (20 mg Acerbon"') FOr alle gtlt. Wtrkungsetntrlll nach etw-a 2-4 Wo , es sollte ell18 mtnd 50%ige Anfallsreduk· tton erreicht werden (Kopfsc:hmerzkalcnder fuhren lassen!), Dauer der Behandlung 6-9 Monate, bei Erfolg dann Dostsreduktoo und Austassversuch nach c:a 12 Monaten . Bet menstruell bedtngler Migräne kann zur Prophylaxe ab 2 Tg vor der Regelblutung etn Ostrogenpnaster Ober 7 Tage eingesetzt werden od Naproxen 2x500 mgrreg von 4 Tg. vor bis 3 Tg nach der Regelblutung Phytotherapte (pflanzltdle Med.). Pestwurzextrakt2 x 50-75 mgrrag (Petadolex11 ) • Setbsthtlfegruppen Mtgrene Ltga e V, Westerwaldstr. 1, 65462 GtnShetm-Gustavsburg, Tel . (0 61 44) 22 11, Fax· 3 19 08. Internot httpJtwwv. mtgraenehga oom Prosr Letztlic:h nlc:ht heilbar, bisher nur symptomat sehe Therape mOgl., spontano Heilung mOgl

Sette 100

Neurologie

Kompl: • Set Migräne mtl Aura und bet Mtgraine accompagnee ischamlSCher Hlmlnfar172 Std selten). Ther Cor1lson 250 mg t.v. • Med -NW. regelmäß.ger Gebrauch von Ergotamtn-Praparaten kann zu Oauerkopfschmerzen. Muskelkontrakturen . Ftbrosen, Magen-Darm·Storungen akralen Durch· blu1ungsstörungen (Ergottsmus) od pektangtnösen Beschwerden fuhren E1n hohes R1s1ko tor Medtkamenten-mduZJerten Dauerkopfschmerz besteht bet >10 Analgetika-Anwendungen/Monat ~ daher ab 7 Anfalle/Monat e111e medtkarnentöse Prophylaxe durchführen Proph: • Pracltsponterende Faktoren (so.) me.den ~

-

Cluster-Kopfschmerz Herpessimplex Enzephahbs lscham1scher Insult. TIA, Amaurosis fugax, akute Stnusvenenthrombose Akuter Glaukomanfall Hinterkopfschmerzen nach HWS.OrstorstOn, fälschlich auch als . Migräne cervacate• bezeiChnet Pscudomigrane mtt Pleozytose kurzfnshges neurologtsches DefiZit gefOlgt von starker MIgräne und Nachwels eLOer Pleozytose tm Gquor Beschwerden sssberen von alleane

CLUSTER-KOPFSCHMERZ Syn: BtNG-HORTON·Kopfschmerz. HORTON-Neuralgte Erythroprosopalgte, Hemtcrania periodaca neuralgtformts. tt1gemlno-autonomer Kopfschmerz, Blitz-Kopfschmerz, engl. cluster headache, ICD 10 G44 .0 Ät:

Unklar, dtskutiert werden eane aseptische EntzOndung rn BereiCh des Stnus cavernosus/V ophthalmtca sup. od. etne Stromungsbeschleunagung im Bereich der Halsgefaße od sekundäre vaskuläre AkttVierung ausgelOst durch eanen tragernmalen Schmerzreiz - Symptomausch: bei Raumforderungen tm Beretch des Harnstammes (ponttne Tngeml· nuskemgeb~ete), z.B. durch AngiOme, Aneurysmen. Hypophysentumoren - Tngger; gennge Menge Alkohol, blendendes LICht, H1stam1n. Nrtropraparate, Nlfedtptn

Epld: C Pr&dtsp alter· um das 30 Lj. begmnend m » w (5 1, "Migrane des Mannes") 0 lnZJdenz 101100.000/Jahr, Pravalenz. 901100 000 Etlg: ~

Eptsodlscher Cluster-Kopfschmerz ~ Chrontscher Cluster-Kopfschmerz(" Koprschmerzattackcn ohne Remassion >1 Jahr) Dtcht gehauftes Auftreten der Kopfschmerzattacken (engl duster " Haufen) for 1-2 Mo· nate. dann Remiss1on mtl schmerztretem Intervall zwischen 6 Monaten b1s 2 Jahren Koprschmen.attacke hauftg tn der Nacht aus dem Schlaf heraus (1-3 Uhr) oder in den !ruhen Morgenstunden fur 15 Man. brs max. 3 Std (1m Durchschnstt 30-45 Mtn.). alle 2 Tage cmmal b<s zu 8-mal taghch (1m DurchschOllt 2·mal pro Tag) Streng einseitige (fast •mmer die gleiche Se1te, me stmultan betdsetiiQ) heftigste Schmerzen orbitallfrontAlI und/oder temporal \leqetatrve Symptome tpstlaterale konjunktivale Injektion, Rötung des Ges.c~s. Hyperhidrose verstopfte Nase od NasensekretiOn verstarkter Tränenfl uss M10sis • Ptosls (= partielle$ HORNER-Syndrom) , Lidödem o Ote Pat s•nd wahrend der Kopfschmerzattacke meist unruhig und laufen umher

Kopfschmerzen

Olag: 1

2

3

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Anamnese : Schmerzangabe hinter dem Auge/Schläfe. Dauer. Begleitsymptome Neurologische Unter3uchung tm Intervall o B , Im Anfall können dte vegetativen Symptome beobachtet werden Rontgen· CCTIMRT zum Ausschluss emer organ•schen EI'Xranl
Ther: • Akut. Inhalation von 1 00°~1Qem 0 2 (h•gh rtow "' >10 11M1n .) uber erne Geslehtsmaslle, topische Anwendung von Udocam 10 dte Nase, s c -lnjellllon von 6 mg Sumatri ptan (lmtgran) od Zolmttriptan (5 mg als Nasenspray. AscoTop"Nasal) od Ergolamm (als sc. ln"elltion, OET MS 1-2 mg) • lntervalllherapte: es werden Verap amil (3 x B0-160 mgffag), Ltlh•um (unter Serumsp~e gelkontrolle. Ztel 0,4-1,2 mmolll), Methysergld (lür max 6 Mon , Bezug Ober tnternallonale Apotheke mögl.), Valpro•nsaure Ergotammtartrat (nur kurzfnsllg) od Glukokoruk01de (Predn•son 100 mg nur kurzfristig) zur Prophylaxe versucht • Bet therapieresistenten Cluster-Kopfschmerzen kann eme occ•p•tale od hoch sptnate NervenstJmulatJon versucht werden , tm Ausland wlfd auch e•ne elektnsche T•efenh•mst•mulation mit tmplanllerten Elektroden im Bereich des Hypothalamus erprobt. • Selbsthilfegruppen Verband Clusterkopfschmerz Hilfe. Zur Muhle 36, 14558 NuthetaiNudow, Tel/Fax. (03 32 00) 8 67 02, Internet http.l/www.clusterkoprschmerzen de Bundesverband der Clusterkopfschmerz Setbsthtlfegruppen- CSG e V., Schubertstr, 20, 41539 Dormagen, Tel : (0 21 33) 47 84 84. Internet http://www.clusterkopf.de Prog: Lclzthch nicht heilbar, spontane Hatlungen s1nd selten. DD: - MJQrane (zur Unterscheidung die Mtgr!lne hat deuUich langere Attacken) Hemicran1a conlinua (ähnhche Symptome Wte der Cluster-Kopfschmerz, jedoch Stunden bis Tage andauernd, w > m). Ther. lndometacm (Amuno ) Paroxysmale Hemikrame, sehr kurze Symptome, eme Ther. mtt lndometacan 200 mg/Tag (Amuno ) spricht immer an (das AnsJ)f'echen •st auch obligates dtagnosllsehes Kntenum) Tngemtnusneuralgie, SUNCT-Syndrom (s u.) - HNO Entzündliche Prozesse im Bereich der NasennebenhOhlen - Augen· Glaukom, Korneaverletzung - Hypophysentumor

TRIGEMINUSNEURALGIE ] Syn: Syndrom des paroxysmalen GesiChtsschmerzes, TIC douloureux, engl. trigemtnal neuralg1a, ICD-1 O· GSO 0

=\ .

Anatomie: N tngemmus HN tntt aus dem Hirnstamm am vorderen Rand der Pons aus und gtbt aus dem Ggl.t.ngemtnale GASSERI setne 3 Aste ab V1 N.ophthal mlcu s (Austntt Foramen supraorbitale lnoaura als N.frontatis) versorgt d1e Stirnregion sens1bel V2 N.max.lllaris (Austntt Foramen infraorbitale als N mfr30fbltahs) versorgt d•e Obei'Xteferregton sensibel V3 N.mandibularis (Austritt Foramen mentale als N mentalis) versorgt d•e Unterkieferreg100 und Ohrregion seos•bel + N maslicatorius fur dte motorische Innervation der Kaumuskulatur und des M tensor tympan1 (N pterygoldeus med ) Ät; - Bei der Mehrzahl der Pat. findet sich etne Kompression des Nerven durch sklerosterte und elong•erte Artenen (Gefäßschllnge, me1st der A cerebetll supenor, seltener der A basilans

Se1te 102

Neurologie

od. einer persistierenden A tngeminia primitrva) an der H1rnbasis oder eine lokale Kompression des N.trigemmus Be• allen di8Sefl Pal wurde frliher von einer Idiopathischen Er1 m 0 Prlldisp.Aiter hOheras Lebensalter (>50. LI). vor dem 50. LJ. muss an eme symptomat1· sehe Form gedacht und d•ese ausgesd11ossen werden

.!9i.!!;

~ Anfallartige, blitzarti g e•nsch•eßendo Schmoryen (me1st hatbse111g. 95 °k d F ) in e•nem

od. mehreren Versorgungsgebieten des N tngemmus (me•st V2 und V3) fur ei nige Sekunden, metst einseitig Ore Schmerzattacken treten in Episoden von eimgen Wochen bts Monaten auf. 8el etwa 113 d. Pat SJStieren die Beschwerden nach einer Episode. ~ Kontrakturen der GesiChtsmuskulatur mögl.

"':) Vegetativ: 1m JOwethgen HN-V-Versorgungsgeb1el Rötung , Tränensekrelion, SchWCißsekretion "" Berührung (auch Kattere•z. warmere•z. Sprechen, Kauen, N1esen) von Trigg erpunkten (engl. tngger pomts) führen zu den Schmerzsensaltonen. Nach e•nem Schmen:anfall kann für eintge M•nuten metst kein oouer Anfall mehr ausgelOst werden

= ~

Vermeidungsverhalten (Trigger-Vermeidung): Pat rasteren und waschen siCh niCht, versuchen niCht zu sprechen, essen nicht, melden Kälte Im Intervati (= ZWISChen den Schmen:attacken) meist keine Schmerzen od Sens•blh· Iaisstörungen

D!ag: 1 Anamnese typischer Schmorzcharakter, kurze Dauer der Schmerzen. AuslOsbarkelt der Schmen:en? 2. Neurologische Untersuchung Druckschmerzhaftigkeit der Trigeminus-Nervenaustntts· punkte (NAP, so Abb.), Hyperasthes1en 1m Ges!Chtsbereteh, Tnggerpunkte?, gleichzeitige neurologische Ausfälle sprechen tur eme symptomabsehe Form 3. CCT od /u MRT; Ausschluss mtrakranieller Er1
K opfschmerzen

SOlle 103

Kompl: • • • ~ •

Durch Vermeidungsverhalten (meiden des Tnggers Kaubewegung) Gewichtsabnahme Erhöhte SUJzodalitäl. reaktove Depression Medikation Lebertaxizitat und Blutbildverandarungen Sens1btlotiltsstörung im Gesicht, Verletzung von HN (lnsb. 1psolaterale Ertaubung), Blutung. L1quorfistel, Rezidiv (ca. 10-30 % d.F.) • Thermok.oagulatoon und Gamma Knote Scnsobolitatsstörung (50 % d F ), Rezidov (b1s 50 "'o onnerhalb von 5 J.)

Glossopharyngeusneuralg1e (anfatlartoge Schmerzen "m Bereich des Zungengrundes und Pharynx, Tngger: Sprechen, kalte Getranke. At Gcfaßschhnge 1m Bereich des IX. HN'l - Atyposcher Gesichtsschmerz (hält sich nicht an das Versorgungsgelltet des N trigemonus. ke1ne Tnggerung mögl.), psychosemaUsehe Ursache mögl - Mtgrane. Cluster-Kopfschmerz (s.o.) SUNCT-Syndrom (= ~hort-lastong !,!_nilateral !!euralgoform headache attacks w1th ! w): ca 1 Mtn lange, streng einseollge Schmerzattacken mrt autonomen Symptomen , Ther. Lamotngtn - AKuter Herpes zoster, Post-Herpes-zoster-Neuratgte •m Bereich des V. HN - Fokale ep•lephsche Anfa!le - Multiple Sklerose - Hirnstammtumoren (insb Schädelbasts od . Kleonhtrnbrückenwlnkel. z. B . Akustikusneurinom od Metastasen) Angiom am Hirnstamm Synngobulbie Schädelfrakturen - Slnus-cavemosus-Thrombose, Himstammischamie Tot.OSA-HUNT-Syndrom Gesochtsneuralgle. retrobulbäre Kopfschmerzen, Okulomotonus· Iähmung Ät: Entzündungen 1m Bereich des Stnus cavemosus od der Fissura orbltalls sup Arlenolls temporalts (Morbus HORTON, Rtesenzellarterltbs)· Artenotos mot RieSenzellgranulomen 1n den extrakraniellen Asten der A carotts. 1nsb. der A.temporalos Khn . Kopfschmerzen Sehstörungen, Schmerzen im K~&fergelenk beim Kauen, BSG 1'. Fieber, Assozoat10n mit der Polymyatg•a rheumalica . Kompt· Apoplexie , Vlsusvertust Eptd. w>m (2.1 ), Prädisp.alter >50 LJ Ther. Glukokortokoide u Immunsuppressiva GRADEN oGo-Syndrom : panetale Kopfschmerzen , Tngemonusre•z.ung, Abduzensparese beo Mastoi<:Mts - Sinustlts, Ot1tis, Mast01d1tos, Spetehelsteon, Dentalg•e. Glaukom

Neurologie

SCHWINDEL Syn: Gleichgewichtsstöruf19en, Vertigo, ef191 dizz1ness. Storong der Ves11bularfunk110n ICD-1 0 H81 .-, Schwmdel ohne nahere Angabe IC0-10. R41 Anatomie: Vestibularapparat (Labynnth 1m Felsenbetn) besteht aus 2 Te1len Utrlculus und Sacculus m1t JO einer Macula stabca (m11 den Rezeptoren) und Otohthen (Statohthen. Statooon1a) 1n e1ner gallertigen Membran fur Lmearbeschleunlgung (= Rezeption der Schwerkraft) • 3 senkrecht aufe•nanderslehende, Endolymphe enthaltende Bogengänge (Ouct semiclrculares ant.. post, Iai ) m1t Cnsta ampullaris (m1t den Rezeptoren) und der gelatinöSen Cupula für Winkelbeschleunigung (Orehbeschleun1guf19 = Rczepllon von beliebigen Bewegungen 10 allen 3 Achsen) Nervale Versorgung R.vestlbularis (Teil des N vesllbulocochleans [VIII. HN), klinisch oft auch N statoacust•cus genannt) hat m1t den 4 Nucl vest1bulares (sup BECHTEREW, Iai, DEITERS, med. SCHWALBE, 1nf RCXLER) uber d•e Formallo rebculans, Fase long•tudlflahs med. Trac.veslibulocerebelh und Trac.vesllbulosp•nahs Verb•nduf19 m11 visuellen Zentren, Klc1nh•rn und Sp1na1mark Gefaßversorgung: Ober d1e A.labynnthl (R vest•bulans) aus der A cerebelh mf. post. aus der A basllans (A vertebfahs-Stromgeb•et) ~

Vestibulärer Schwindel (systema!lscher/penpherer Schwindel) benigner paroxysmaler Lagerungsschw1ndel, idiOpathiSche Neuron•tls vestibularis (V•ruslnfekbon?) 1 akuter Veslibulansausfall, Vesl•bularisparoxysmle (neurovaskull!re KompressiOn?), MENI~RE-Krankheit (Attackenschwmdel) und LERMOYEZ-Syndrom (= MENIERE m1t Hörverbesserung 1m Anfall). penlymphal•sche Fistel, Labynnthltls, COGAN-Syndrom (Auto•mmun-Schadlgung des Labynnlhs). traumallsehe Labyrinthkontusion od Felsenbe1nfraktur, •ntrameatales Akustlkusneurinom, Cholesteatom (bemgner Tumor, z 8 bei chron•scher Otihs med•a m1t KnochendestruktiOI'I und möglicl'lem Ubergnff auf das Labynnlh), Herpes zoster oticus, medikamentöse Schad1gung. z 8 durch Tuberkulostahkum Streptomyc.n (Am.noglykosid), Chinin, Thahdomld - Hirnschwindel (asystemalischer/zantraler Schwindel): bilateraler Vesbbulansausfall, Klelnh•rnstörungen. Multiple Sklerose, Hirnstammsyndrome (vertebfobas•lare Durchblutungsstöruf19), Syrtf190bulbie. vesbbulare Eptleps1e. 8asilarism.grane. großes Akust•kusneunnom (KietnhirnbfiJCkenw•nkeltumor). Intrazerebrale Raumforderungen, IntoxikatiOnen Alkohol, CO, Opiate Visueller Schwindel DISkrepanz zw1schen vtsuellen Eindrucken und Korpertage (Beweguf19Sschw•noel. Kinetosen = Re1sekrankhe1l. WeltraumkrankllPtt). V•susstorungen m1t Doppelbildern - Psychogener Schwindel z B be1 Angstneurosen. Phobien ( phobischer Attackenschwindet·, HOhenschwmdel. z B auf Brucken, Treppen oder tn best•mmten soz•alen Sltuaboncn, z B. große Menschenansommlungen), konversiOnsneurohsch, schizophrene Psy· chose • Benignfeoaroxysmater Lagerungsschwinde I, Bestimmte Kopfbewegungen (z 8 Aufrichten tmlt) oder -haltung (Se•tw.lrtslage) verlagern gelöste Utriculus.Otolithen iln eme Cupula der Bogengä119e oder 1n den Kanal des hinteren Bogenganges (sog Kanatollth•as•s). sodass d•e Jewetlige Cupula e1ne verme.nthche Wtnkelbeschleun1Quf19 reg1stnert Der DrehschWindel und Nystagmus 1st dabei nur von kurzer Dauer (1().20 Sek , max 1 M1n ). • Neuro01!1S vest•bylans Vlflll oder paratnfek!IOs bedingter Ausfall des N vest•bulans akut emsetzend fur Tage anhaltender Dauerdrehschwtndet und (richtung~bestJmmter) Honzontalnyst:tgmus zur Gegense1te • t-1~.;~.m:·!Sr.\ll}k~ Endolymphatischer Hydrops fuhrt durch pcnod•sche Ruptur der Labyrinthauskleidung zu Endolymphströmuf19 und dam•t zur Re•zung der Bogef193nge (1nsb des Iai ) c::> M•nuten bts Stunden dauernder Drehschwindel, der Sich attackenart.g

Schwindel

Serte 105

und unregelmäßtg Wiederholt. nchtungsbeslimmter Nystagmus (1n Richtung des betroffenen Labynnths) • Zentraler Sdlw1ndel me1st nur gennger SchwankschNindel, aber dauerhaft + richtungswechselnder Nystagmus durch AffektiOn zen traler Bahnen oder Kerngebiete des vestibulären Systems '~ Gesamtpravalcnz. 17-39 % der Bevölkerung haben ze•tweise Schwindelepisoden

<' Vertedunq und Altersaipfel : Benigner paroxysmaler Lagerungsschw1nde1113 d F., 50.-70. Lj. Phobtscher Attackenschwindei l 0-25 % d F., 30.-50. Lj. Neuronttas vest1bulans 10-20 % d F , um 50 LJ. MENieR.E-Krankhelt 10-15 % d F 30 -50 LJ > Sdlwmdel mogl als Drehsc hwind el (Umwelt dreht sich scheinbar um e1nen. eher bei penpherer ScMd.gung), Schwankschwindel (Boden schwankt scheinbar, wie auf einem Sch1ff, eher bet zentraler ScMdiQung), Li ftschwindel (Gefühl zu sinken oder zu steigen) -:. Spontannystagmus ~ UnslcherheltsgefOhl beim Gehen, Stehen oder sogar Sttzen. Fallneigung (Pulsion). Taumelgefühl => Evtl. Fhmmem odorSchwarzwerden vor den Augen, evtl Horstorungen => Zusatzlieh Übelkeit und Erbrechen, SchweJßausbruch, Blutdruckschwankungen , Kopfschmerzen Ohrgarausehe (Ttnn1tus) und Angstgefuhl mögt, ~ Psychogener Schwindel: attackenartige Fallangst ohne rea le StOrze, Verme1dungsvorha l· ten gegenüber auslösenden Re1zen, normaler neurologischer Befund und unaufflliiiQe GleichQeWichlsprufung

1, Anamnese. Begmn. Haufigketl und Dauer des Schw•ndels. Beglettsymptome, Provokation mögl.?, Vorerlgerung 6. lntern•sbsche Untersuchung ScheUong-Test, EKG, Ergometne, LZ· EKG, 24-StundenBiutdruckmessung • Schwlndeltrainl ng. z B. Schwlndetbrett•• kontrollierte Augenbewegungen • Bet paroxysmalem Lagerungsschwmdel· speZJelle Kopfdrehmanover (durch den HNOAnt) n EPI EY od SEMONT od . Lagerungstratmng Q Otolithen werden aus den Bogen· g!lngen . ausgeschuttet' • Bei psychogenem Schwindel: Verhaltenstherapie (z B. Desensibthsierung :: Wiederholte Exposttton, s u Kap Phob•en) • ~ nur kurzfristig in der Akutphase einsetzen, z B Anhverttg•nosaiAntJhJstamiOII~a (Otmenhydnnat Vomex A". BetahiStin Vasomotat ). Neurotepltkum (Sulp1nd, Dogmalll'!) Rheologtsche Ther. m1t durchblutungsfordernden Infusionen (z B HAES) oder Medikamenten (Natlidrofuryl, Ousodril") sind umstrttten • Operahv (nur selten indiZJert): Labynnthektomoo od Durchtrennung des N veshbulans im Bereich der m•tlleren Schactelgrube. bei Lymphftstetn operaltver Fistelverschluss • Selbsth1lfegruppen. KIMM e V. (Kontakte u Infos fur Morbus Meniere), Strümpfelbacher Str. 63, 71384 Weinstadt , Tel.: (0 71 51 ) 6 41 13. Internet· http/ lwww kimm-ev de

Seote 106

Neurologie

P.-og: Kann doe Ursache gefunden werden. metst gut. sonst Fixoerung mögl. Kompl : · Psychosomatische Ftx~erung , depressNe Reaktion · MENIERE-Krankheot Hörschad1gung m1t Schwerhörigk elt (T•eftone) und Tlnnltus (Ohrger
00: -

-

Schwmdel bei arterieller Hypoton1e (ortho stalische Dysregulat ion). HerzmsuffiZJenz, Herzrhythmusstorungen. Stck S1nus-Syndrom Karollss•nus-Syndrom. Anamte, Leukam•en, Hyperthyreose Schwmdel bei HWS-Trauma (s.u) Schwindel und lnnenohrschwerhörigkeot bei erbliChen Erkrankungen WAAROEMIURG-Syndrom (aut -dom , zusatzloch PtgmentstOrungen), PENDRED-Syndrom (aut.-rez erblich SLC26A4-Mutabon auf Chrom. 7, zusatzlieh Hypothyreose m1t Struma), AlPORT-Syndrom (aut -dom. od. rez .• m•t Glomerulopath•e und Augenfehlblldungen), USHER-Syndrom (autrez., zusatzlieh Ret.Jnopathoe) Tinn1tus (s u.) Schwtndel als Medtkamentennebenw•rkung: Anbhypertensova, ß-Biocker, Oouretoka Vasodilatatoren, Ant•konvulsr11a , Ant1depress1va. Dopam•n-Agon1sten. Muskelrelaxanven, Tranqutlizer. Hypnotika

TINNITUs] Syn: TinMus aunum (lat bnnitus =Geklingel). Ohrgarausehe Ohrdauergerausche. Ohrensausen. engl ear noises, ICD-10: H93 1 Anatomie: Schall fuhrt zu Trommelfellschw•ngungen. Übertragung durch die Gehör1
!t -

-

HaufiQ keine Ursache zu finden, evtl. psychrscher Stress (Disstress) 1n der Anamnese Kochleärer Schaden: akuter HOrsturz. Larmschaden, MENIERE-KrankherVLERMOYEZ· Syndrom (s Kap. Schw•ndel) Mittelohrerkrankung: Oblis media, Otosklerose, Tubenkatarrhf-verschluss VIrusinfektion: Herpes LOster, Masem. Mumps, Influenza, Mononukloose Durchblutungsstörungen. pulsaliler T1nnotus bei stenosierenden Gefaßptozessen, D•ssektron Aneurysma Ang10111 artenovenose F1stel, S•nus-eavemosus-F•stel. arterielle Hypertcr nte, atypischer Verlauf der A.carot•s intema od. V Jugulans Mograne SHT, Commobo labynnthl, Serotrauma HWS-Syndrome, zahnmed•zin•sche Artlkula t10ns- od. KiefegelenkstOrungen Akusbkusneunnom , Glomus-tympaniCUm·Tumor, Menongeom lntoxokabonen (z.B . ArsenvEHg•ftung , Schwermetalle) Medokamenten-NW. Am•noglykosldo (z B Streptomycin). C1splatm, Carbamazeptn, L-Dopa

Epld . 35-45 % d . Menschen geben an, mindestens e onmal '" 1hrem Leben e1n Ohrgeräusch gehabt zu haben (Lebeoszettpravalenz)

Schwi ndel ~

Se•te 107

11 Vertaut anfallSartige od kom;tante = chrontsche Ohrgerausche tt Lok e•n- od. beidse11tg II Schweregrade nach der Ot.Gesellschaft fur HNO-He1lkunde (1997) Kornoens1eQ ,. Pat n•mmt Ohrgarausehe wahr, jodoch ke1ne Sekundllrsymptomabk Grad 1: kein Leidell$druck Grad II Wahrnehmung hauptsächlich bei Sltlle, Ohrgerausch stört bei Stress od psyct11scher Belastung Oekompensl!!ft~<

hoher Leidensdruck, Entwicklung e•nor Sekundlrsymptomatik

Grad 111 dauernde Beetntrachttgung des pnv u berunoenen Beretehs, Storungen tm emotionalen, kogn1hven und kOrpertiChen Ber&teh Grad I\ vOihge Dekompensation 1m pnvaten Bere1ch. Berufsunfah.gkett Kiln : :::> Sausende, brummende od. pfeifende, klingelnde Ohrgarausehe (nonpulsat•v. subJektiver TIMttUS) :::> Pul$synchrone Ohrgerausche bei DurchblutungsstOrungen (= Gefaßgorausch) :::> Schwindelgefuhl, KonzentraltOOssiOrungcn, Schla!stOrungen Oiag: 1 Anamnese und neurologiSche Untersuchung meiSt unauff.llltg evtl, auskuh1erbare pulssynchrone Gerausehe Ober der Oh"egoo bei Gelaßprozessen (sog obtektrver Ttnnttus) Onentlerende Prufung d111> Hörvermögens: Flustersprache, Retben der F1nger vor dem Ohr, Uhrt1cken. Versuch nach RINNE (Aufsetzen dor Shmmgabel auf dem MastOid. der Pat g1bl an wenn er nichts mehr hört, dann Summgabel sofort vor das Ohr halten, der Pat. sollte dann Wteder etwas hören, da die Luftlettung 1m Nonnalfatt besser als dte Knochenle~ tung rst = R1NNE poSitiv) u WEBER (Aufsetzen der St•mmgabelll'l der Mttle auf dem Kopf, s Abb Q paU'lologtsch ist eine angegebene Latora!!Siorung ,. Verstancung zur k1'1!111<en Se•te bei M•ttelohrprozess, Verstarto.ung zur gesunden Se•te bei lnnenohrs~igung der GegenSCite) Trommel!ell-

-

sp~egelung

2 HNO·Konsil. obtekliV8 AudtOmetne (Luft· und Knochenle1tung), (sUbJektJve) T1nntiUS· LautstäO.ebestrmmung

3 Bei pulssynchronen Ohrgarausehen Dopplersonograph1e, CT des FelsenbeinS, MRT, AngK>graphte Ther. • Mer&t ketne kausaiO Therap~e möglich, Absetzen mögt toxrschor Med kamente/Substanzen • Rheologlsc::he MaSnahmen mrt durchbtutungsiOc'dernden Infusionen (z B Hydroxyathytstarke HAES Stenl ) oder Med•kamonten (NaftJdroluryl, Du'odnl•) s•nd nur 111 kur· zem zertllchem Zusammenhang m1t dem erstmaltgen Auftreten e•nes T1nnt1us erfolgversprechend . • Phytothcrapeut•ke (pflanzliche Med.). Glnkgoblattertrockenextrakt (Tebomn ) • Be~ Chronrflzl(lruna 1>6 Monate! Psychotherapie als kogntttve Verhaltenstherapie u Entspannungsverfahren (Autogenes Tratntng, progresstve Muskelrelaxation nach J~). Retralnlngtherapie = DemaskiCfUrtg des Tlll!lltus durch bre•tband.ges terses .Gegengerausch' ul>1' em speDelles HOrgetat (MaveriNo!ser, Verordnung durch den HNO-Arzt, • EYIO hypefbare O•YVOMUOn 10 ÜbefdrucloJ_.",mer wurde tellwolso ll()f1udlt wlfd YOfl den F ~tten wegen fehlendem Wtrksamlo eltsnad!wcis f8dodl niCht mehr empfohlen • Selbsthilfegruppen Deutsche Trnmtus·Ltga e V , Am Lohsiepen 18, 42369 Wuppertal , Tel (02 02) 2 46 52-0 Fax -20, Iotemet http /lwww trnnttus-l•ga de Kompl : • ChromfrZJerung und Entwteklung e•nes depr0$stven Syndroms

00:

Autophonte (=HOren der etgotl"'n S!Jmme bei Onenstehen der Tuba audollva EuSTACH I} Al\U$tische Aura bei Epdep51e AkU$llsche SannesUkJschungcn bei Psychosen

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Neuro logie

SCHLAFSTÖRUNGEN Syn : Dr.;somrnen, mehl-erholsamer Schlaf, engl dyssomma. s1eep disOfdcnl, ICD-10 G47 Ph vs loloaie : Schlaf Wird unterschieden in o rthodoxen (non-REM-Schlaf) und paradoxen REM · Schlaf • (aptd ~ movements). Der orthodoxe Schlaf hat 5 Stadien (n Loc:.v•." von A = Wac:hs(lln bis E = Tiefschlaf und REM-Phasen (dio E1ntellung n Df:~· N u KLFITMANN verwendet statt B b1s E I-IV und\' steht fur REM-Phasen). D1e Einschlafzelt (Sc:hlaOalenz) hegt beim Gesunden <15 M1n (wahrend d.eser Zelt typl!lc:he slow ~e movements" SEM-Phase) Das Stlldoum E (• Tiefschlaf) Wird schnell zu Beg1nn des Nachtsehtares ~nnerhalb von 35-40 M•n enetdlt (Etwec)(en am sch~rsten), 10 <Sof lWtlltcn Nac:htschlafhaJI· te nehmen diE! T~efschlafphasen (v. 30-60 Mlll an der ersten T~efschlafpenode bis zu W8fllgG Mm. in der letzten Tlefschlafpcr•odc) dann ab und d1c REM-Phasen zu Ote REM Pt>Meo machen ca 20 % der Gesamtschlafzect aus u nehmen an Dauer 11'11 Verf,,ufe d<.r N acht zu (von 20 biS auf 35 M.n ), Hef'z. u Atemfrequenzerhöhung 3-6 Traumphasen1Nacht. me•st ln Clon REM -Phasen Allgeme•n Schlafdauer 1nsg 4-10 Std , es g1bt starke tntennd•vtduello Untersehtade M•t dem Alter n•mmt das nachUIChe Sc:hlafbedürfn•s metst ab Schlafzentren des ZNS Formatlo retlcularls , hmbisches System, M ttelhlm, Tha· lamos, Hypothalamus und ~ cxt calc Areale ~ 0 lnztdenz SchlafstOrungen gehOfen zu den hauf.gsten Bef•ndbt~ettsstOrungen

I Erkrankungen '" der Allgemeinmedizin 25-30% der BcvOil!eruog Ieidon unter SchlafstOrungen 0 Schlafapnoesyndrom 400 000 bis 2.5 M10 Betroffene in Deutschland gcscMtzt. m > w (21)

Etlg:

Hypersamnie (vermehrte Schlafneigung engl. dtsorders or e~cess1ve somnolence) Insomnie (Syn Hyposomnoe, Schlaflosigke•t. Asomn•e. AgrypniC, engl diSOI'ders of lnlta· llng or ma•nta•n•ng steep, sleeplessness) hauftgste Form als E1n- oder DlKchschlaf. störungen oder m•t vorz81t.gem m<xgendlichem Aufwachen " Parasomnien (motorische oder psyc:h1sche Autfalligl<etten un Sehlaf) " Schlafrhythmusstörung.-n

At : - Hvoersomnien. Schlafapnoesyndrom (ICD-10 G47 3, 90% obstruktiv, 10% zentral be· d•ngl lnsuffiZIE!nz des Atemzentrums fam 1hare [),pos•bon mogl ), bei neurolog•schen Erkrank ungen z.B Nafkolepsle (s dort), Park•nson·Syndrom Psychosen, Alkohol ·, Drogen- oder Medikamentenabu .us - !nsomn•en: reaktiv bel BetastungssotuatJonen. Stress oder psychosomatisch Psychosen (maniSChe Phase e~ner ZyklothymiE!, Manie), Pera6nhchke•tsst0rungef't HyperthyrOOSA Al· koholabusus, Modl!tamente (z B AnttdcpfesSJVa lmipram~n, Thoophythn, L-Thyroxtn). Orogen (z B . Amphctammc, Ecstasy), sellundar bei Schmerzen, hohem FICber, Licht od Uirm Parasomrnen. nachUiche Alptraume bei Kindom durch Verarbeitung von Ängsten. bcl Er· wachsenen durch traumatJSJerende Ere~gniS!Ie (PTSD), genet~&<.he Oispos•tlOO (ansb beim Somnambulismus)

=

Sc;hlnfrhvthmusstO!ynoon Schichtarbeit (Shlft work stoop dtsorder), kontinentale Zettzonenfluge (Jet-tag)

o

SctJiafaooqes~!!).Ql (engl sleep epnoca Syndrome) >10 Scfo. dauernd,. Atemstill · Stande (biS zuM n ~ Hypoxfo) und anschließende unrcgc!m:lßigo t iefe sc h n archen· de Atemzuge (durch d.e 1nsplfatonsche OmotrulltJOn der erschlafften Pharyruc· und Mundbodenmuskulatur od durch zentral bedingte Hypox10 (UNOINE-5yndrom) erfolgtetne Wcckroal!tiOII ("' Arousal-ReaktiOn) Q vertiefte Atmung ), v a wahrend des orthodoxen

Schlafstörungen

Se1te 109

Schlafes Es wird dadurch kein Tiefschlafstadium erreicht! Metsl Männer mit Adipositas (1nsb beim PICKWICI<·Syndrom mtt Ad•posllas permagna), Alkoholabusus, Raucl'ler und vorbestehendem Schnarchen betroffen Tagsüber MOdigke1t und Elnschlafneigung, KonzentratJonsstorungen, gestetgerte Retzbarkett, Kopfschmerzen. PersonlichkOttsveranderungen (Enzephalopath1e)

= lnsomnien. verminderte Gesamtschlafdauer ~

~

fuhrt tagsuber zu vermehrter Mud!Qkett, KonzentrationsstOrungen, erhöhte Reizbarkeit, mehr Frauen betroffen Störung des Etnscl'llafens: langes Wachltegen, grübeln Durcl'lscl'llafstorungen: Mutiges nachtltcl'les Erwachen - Morgendliches FrOherwachen Parasomnien Alpträume (Pat. erwacl'lt und efinnert sich an die Traume). Somnambulismus (Scl'llafwandeln). Schlafmyoklonien (Zuckungen), Somn1loqU1e (Sprechen 1m Scl'llaf), Brux•smus (Zahnekn~rschen),

REM Schiat-Verhaltensstörungen (heft•ge Körperbewegungen). Pavor nocturnus insb. bei Kindem (sog Nachtangst mit Aufrichten im Bett. Scl'lreien, Verw1rrtheit und tellweiser Amnesie fur d1e AngsHTraumtnhalte), • Enures•s noctuma (>5. LJ ) Olag: 1 Anamnese : Schlafdauer Störungen w1e Erwachen, Traumphasen. psychische Stressoren. Tagesbefindlichkeil und Medikamenten- (Tranquilizer), Drogen-, Alkoholeinnahme Fremdanamnese durch den Schlafpartner bei Schlafapnoesyndrom Schlaffragebögen bzw. Schlaftagebuch führen lassen 2 Neurologtsehe Untersuchung Ausscl'lluss organischer neurologischer Erkrankungen, ggf. CCT/MRT 3 Ambulante n~chtliche Polygraphie (Ablettung von Atmung , Sauers1oftsättigung u Thorax· exkursion) Schlaflabor:: Polysomnographle. gletchz&Jiige Ableitung von EEG, EKG und Puls, EMG (M llbiahs Armmuskulatur), EOG, Thoraxexkurs1onen, Atemluft uber Mund/Nase, 0 2 SllttlgUfiQ und KOrperposihon während des Schlafes. ggf. m•t gleichze•llger Vidooaufzeichnung des Schlafenden (unter stallonaren Bedingungen} PathOlogiSCh sind vermehrte Schlalfragmentierung, vermehrte Arousals (Aufwachreakllonen, plötzliche Frequenzbeschleunigung im EEG), plotzlicher Wechsel von Wach/ NREM/REM -Phasen 4. HNO-Konsll Ausschluss obstruktiver Erkrankungen 1m Nasen-/Rachenraum Ther: • Allgerneon Schlafhyg•ene = gleichmäßiger Wach.Schlafrhythmus (gleiche und regelmaßige Sehlafze•ten einhalten. ke1n Tagschlaf). sportliche Aktivität (Ausdauersportarten). keme schwere Mahlzelten vor dem Schlafen. kein Alkoholl (Alkohol macht Durchschlafstorungen). N1kotinkarenz. ke1n Kaffee , Tee od koffe•nhalttge Gelranke nach dem Mittagessen mehr. persönliches Einschlafntual emfUhren Be1 e•nfachem Schnarchen kann Snoreeze Rachenspray versucht werden Schlafapnoesyndrom Gewichtsreduktion kein All
=

• Med· be1 Hyposommen Hypnotika (Schlafmittel Tranqu•hzer) = Benzod•azeptne (z B . Oxazepam, Adumbfan' ) aber nur kurzfristig verordnen! (Cava Gewohnungseffekt und Suchtgefahr), ggf. auch Amltnpty1•n (Saroten ) Be• Jetlag zur Prophylaxe Melatonm-Gabe mögt Phvtotherao•e (pflanzliche Med.): Baldnan-Extrakt (Luvasoo•) zur Beruh!Qung • Autogenes Trammg Hypnose, Psychotherapie be1 neurotischer VerarbeilUfiQ

Se1te 110

Neurologie

• Selbsthilfegruppen: Bundesfachverband Schlafapnoe e V Keltenweg 19, 69221 Dossenhelm, Tel (0 62 21) 86 27 06, Internet. http 1/W\vw.schlafapnoe.()(g Fachverband Schlafapnoe/Chronische SchJafstörungen. ln den MiniStergarten 4. 10117 8er1m. Tel: (0 30) 7 26 29-04 04 Fax· -04 99, Internet http./lwww vdk-schlafapnoe de we1tere lnforma!Jonen be1 der Deutschen Gesellschaft fur Schlafforschung und Schlafmedizln. Internet httpl/www.dgsm.de und be• WWWinlllative-gesunder-schlalde Prog; AbhangiQ von der Grunderkrankung Kompl: • Schlafapnoesyndrom zusatzhches R•siko fur artenalle Hypertonie, nachtliehe Herzrhythmusstörungen (AV-81ock, Smusarrest. Vorhofflimmern, Tachykardien). Herzmsuffi. Zienz. Herzinfarkt. zerebrovaskulare Störungen bis zum Schlaganfall pulmonale Hypertonie, kompensat()(ISChe Polyglobulle mögt., Konfl•kte m1t dem Ehepartner • Erhöhtes Unfallnsiko (insb be• Autofahrten) durch Mud1gke1t und Einschlafne•gung

.rut - Organische Psychosen durch intrazerebrale Erkrankungen, z 8 . Hirntum()(en

Zirkulationsstörungen oder endogene Depression - Narkolepsie (s Kap Anfallskrankh<cn). psychomotorische Anfalle (komplex fokale EpilepSie) - Schlafkrankhell durch Trypanosoma brucei gamb•ense od. rhodes,ense, bei Befall des ZNS mit Schlafstörungen - Restless-Legs-Syndrom (s u ). n~chtliche Myoklonien Organische Erkrankungen, wie z 8 Herz-, Nieren- od resp•ratorische lnsuffiziem: Upper airway resrstance syndrome ahnliehe Symptome wte beim Schlafapnoesyndrom m1t Weckreaktion bei nur geringer Atemwegsbehinderung (es entstehen ke1ne Apnoen). Diag IOD: nur 1n der Polysomnographie mögl., Ther· Protrusionssch1ene fur den Unterkiefer

CHRONIC FATIGUE SYNDROME Syn: CFS, chronisches Erschopfungssyndrom, chromsches Mudigkeitssyndrom ICD·10 F48 0 (Ermüdungssyndrom) od G93.3 (postvrrales Ermüdungssyndrom) Ät:

Me•st unklar (alle 00 mussen ausgeschlossen se1n, s u.), umstrittenes Krankheitsbild Vorangegaf!Qene od chron•sche lnfektlonsertlrankungen des Atmu~s- oder Verdauungstraktes (z.8 persrstJerende v1rale oder sonsbge chromsehe lnfek!Jon?)· EBV (Mononukleose). Herpes-Viren (HHV~). HIV, Zytomegalie, Coxsackie, Varizella-Zoster, Röteln, Masern. Enteroviren, Chlamyd~en Toxoplasmose, Yers1men. Mykoplasmen. Borrella burgdorfen, leg•onellen, Salmonellen Candida albicans - Störung des Immunsystems (Akt1v1erung der lmmunabwehr) - Genetische Oosposihon. Allergoe auf Getreod&- od. M1lchprodukte, psychosche Ursachen

Epld: 0 Prad1sp alter 30.-40. Lj .• w > m 0 ln Deutschland geschlitzt 300 000 Pul betroffen Kiln: ~ Chromsehe Mattigkeit, leichte Ermudbarkert, standiges Erschöpfungsgefühl ~ Deutlich reduzierte Lelstungsfllhlgkeit, Konzentrahonsstörungen, Vergeßhchkeot Schlafstörungen od überste~Qertes Schlafbedürfnis depresslve Verstim mung = Evtl sublebnie Temperaturen , Lk-Schwellungen Myalg•eniFibromyalg•e. Kopfschmerzen , wechselnde Gelenkschmerzen. Pharyngobs

=

Dlag: 1 Das CFS 1st letztlich e•ne Ausschlussdiagnose (alle DD mussenausgeschlossen sein) 2. Anamnese (Vemngerung der übhchen Akt•votaten um 50% fur mind 6 Monate)

Schlafstö rungen

Se•le 111

3. Neurologische u. kOrper11chellnternistJsche Untersuchung i.d.R unauffällig 4 Labor. Eiweißelektrophorese (Hypogammagtobuh.namie?). V1russerolog1e ~

• Keine kausale Ther. mogl .. da Ursache letztlich unbekannt • Psychologische FOhrung des Pat . Beschwerden ernst nehmen • Physiotherapie zur Akt1v1erung. sportliches Ausdauertraining (kann die Symptome aber auch verschhmmem) • Med. versucht werden Immunglobuline 1.v., Antidepressiva (antnebssleJQernde. z.B lmipramln [Tofrani11 ) Nortnptyl•n [Nortnlen )), MAO-Hemmer. Amphetam~ne (Cave Sucht) Naturhe•lkundhch' versucht werden Immunmodulatoren (z B Phytothera~ie mit Echinacea-Extrakt), .aktivJerende" Praparate (z.B. Yps ohee1 11, Lymphomyosot Gnpp-Heel ) od. auch hochdos•erte Vit.·Praparate • Ggf Ps)"::hotherapie be1 neurollscher Ursache od. Verarbeitung • Selbsthllfegruppen. Fabgallo e V... Bundesverband Chronisches Erschöpfungssyndrom, Albrechtstr. 15. 10111 Ber11n. Tel : (0 30) 3 10 18 89-0, Fax· -20. lnterrJet. http ://www.fat~gatiode

Prog: Chromsch pers•sllerend,jedoch td.R. ke1ne lnvalldlsierung. spontane He1lung mogl. DO:

Maligne Tumoren, Autoimmunerkrankungen - Chronlscho InfektiOnserkrankungen Neurologische Erkrankungen Multiple Sklerose. Myasthente, Muskeldystrophien Chronisch entzündliche Erkrankur~gen (Col1bs ulcerosa, SarkOidose usw ), rheumatologische Erkrankungen - Fibromyalg•e-Syndrom Ät w1e be1m CFS me1st unbekannt und oft zusammen m1t den Symptomen e•nes chronic fat~gue syndrome vorkommend - Endoknnolog1sche Erkrankungen (Hypolhyreose, 01abetes melhtus, AOOISON-Krankhelt. CUSHING-Syndrom I) Mangeiernahrung (Alkoholismus) Intoxikationen (Medikamente, Holzschutzmittel. chem1sche Lösungsmtttel Schwermetalle. Kunststoffe) D1ag. Human-Biomonttoring (Nachweis tox . Stoffe 1m Blut/Urin des Pat , z.B. Formaldehyd, Pyrethr01de od Pentachlorphenol) und Umwettmon1tonng (z.B. Ortsbegehung und Schadstoffanalyse der Raum Iuft) - MCS (!!lulbple !;hem1sche ~nsibll•tat. Syn: umweltbezogene Störur~gen . idiOpathische umweltbezogene Unverträghchk811. er~gl. multiple s;hem1cal ~ens1tivity, idiopathie environmental mtoterances Siek Bu1ldmg Syndrom): geringe Konzentrationen von v1elen chemischen Substanzen. d1e normalerwe1se ke•ne Symptome verursachen, führen bei den betroffenen Pat zu subjektiven Beschwerden sog Nozeboeffekt Elektrosensib1l1tllt (Pat. verspOren Symptome durch elelltromagnetische Felder. z..B. von Mob1lfunkmasten) Khn. hoher subjektiver Leidensdruck. Symptome können Re1zung von Augen. Nase. Ra· chen od. Haut setn, allgemeine Uberempf1ndhchke1t. Geruchs- od. Geschmackswahrnehmungen od Nervensystem-assoz:11erte Symptome. Tendenz zur Chromfiz1erur~g der Beschwerden Dl89 Ausschluss umweltrelevanter lntox1kat10nen. allergologlsch-intemist•sclle Abkl;)rung ps)"::holog•sch-psychlatnsche Untersuchung Selbsthilfegruppen MCS • CF8-Inltiabve e .V . Postfach 30 09 36, 40409 Dllsseldort, Tel (021 83) 20 54 92. Internet http /lwNw mcs-cfs·tn•tiatrve de we1tere Informationen be1lntemet· http'//www umweltmedil.Jn.de u. http://www dgmcs de - Psychische Erkrankungen Psychosen (endogene DepressiOn, Schizophrenie), Neurosen (larvterte Oepresston, Psychosomatosen, Ar~gstneurose. Knegsneurose). DrogenabhäriQIQ· kett (Alkoholismus, weiChe und harte Orogen, 1atrogen. SChlafm1llelabusus) - Chron1sche Überforderung (sog Burn-out-Syndrom durch berufliche Uberlastung): körperliche und emotJonale Erschöpfung, Lust· und Antnebslos!Qkelt soZJaler Ruckzug , chron1sche MOd~gkett. Konzentrallonsstorungen Gefahr der .Kompensat•on• durch Alkohol od. Drogen For Arzte mit Burn-out gtbt es eme Hotline der Vereinigung Psychotherapeutisch Iabger Kassenarzte , Tel.: (0 89) 58 92 99 30, E-mail: vpk@psychotherapie org

Se1te 112

Neurologie

RESTLESS-LEGS-SYNDROM Syn: Syndrom der unruhigen Seme. Anxietas t•biarum , w .nMMCK-El
Ät:

Ma.st KIIOI)athlsch Selten famlllar (aut -<1om. ert>licl'l, PrädispositiOnsgene liegen auf Chrom. 9, 12, 14) - Symptomabsch: bei Pat. m1t d~alysepllichbger Noerenmsuff1ZJenz (Uramoe). 1n der Schwangerschaft. E1senmangel. meumatotd& Arthnt1s, Amytoidose Neurologische Erkrankungen ROckenmarldäsionen. Smart-fiber-Neuropathie Med-NW. Neuroleptika- od. Antidepressivamedikation

Path: Störung dopamanerger und opaoiderger Systeme Im Bere1ch des Zerebellum, Thalamus. Nucl.ruber und H1mstamms Epid: ' Pravalenz sehr häufi g, geschatzt 2-10 'Yo der Bev betroffen. b1s 20% aller Schwangeren Präd1sp alter; >65 Lj , famii1:Jre und symptomallsehe Fonneo auch fruher. selten auch schon im Kindesalter mögl O W>m(2:1) Kiln: ~ ln Ruhe und tnsb. abends/nächtlich auftretender Bewegungsdrang der Extrem1taten (Max1mum metst kurz nach M•ttcmacht), s1sbert bei willkur~eher Bewegung ~ Knbbelparasthes1en od. Schmerzen der Seme ~ Besserung der Beschwerden durch Umhergehen (1111 Gegensatz zur Polyneuropalhu~) Schlafstörungen: haufiges Erwachen aus dem Schlaf ~ reduZJerte Tiefschlafphasen

=

Dlag: 1. Anamnese und neurolog1sche Untersuchung: meist unauffällig 2. Labor· Ausschluss symptomallscher Fonnon ~ N1erenwerte, Blutbild, Serumeisen u Femt1n besllmmen 3 NLGIEMG zum Ausschluss e1ner Polyneuropalhoe 4. Polywmnograohre (Schlaf1<1bor m1t Oberflächen-EMG am M l1b1ales ant) typ1sche PLMS Ql!tiodiC !mb movements in 11eep (unwillkürliche Beinzuckungen im Schlaf) mtt Atousal-Reakhon (Weckreakhon), verlangerter Emschlafzeat und 1nsg. verkürzte Gesamtschlaftzeat

=

Ther. • Symptomabsehe Fonnen Behandlung der Grunderkrankung , z B E1sensubs1Jtuhon. Nie· rentransplantahon bei term1narer N1eremnsuffiZJenz • MfSt medng dos•ert L-OopatBenserazid ( 100-200 mg, Restex~) od Dope-Agonasten (z B 0.25-4 mg Rop1n1Fol [Adartrel l 0. 1~ .5 mg Pergorld od 0,5-3 mg Cabergol1n) am Aberld Be• Therap10resistenz ggf Op1oide, z.B Oxycodon (Oxyges•c.. ) od Tramadol (Tramal 11 ) oder Ant1konvulsiva z B Gabapenlln (Neuronhn'") • Selbslhilfegruppen_RLS e.V., Schaufelelnstr. 35, 80687 Munchen, Tel . (0 89) 55 02 8880 Fax -81, Internet· http llwww restlass legsorg Prog: Chromsch progred•ent Kompl: • M9d. Wirkverlust der L-Dopa-Med•kation C) auf Dopa-Agon1sten wechseln 00:

Polyneuropalhl8, nächtliche Wadenkrämpfe Parasommen. Eanschlafmyoklonlen und Schlafapnoesyndrom (so ) - Penphere DurctablutungsstOrungen (AVK). ctaron1sch venöse tnsuff12'1enz Akath•sie

Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems

Sette 113

ENTZÜNDLICHE ERKRANKUNGEN DES NERVENSYSTEMS

BAKTERIELLE MENINGITIS Syn: Ettrlge Memng•tts, Htmhautentzundung ,ICD-10 GOO 9

Q!t At:

Entzündung der Pta mater + Atachnoidea m•t Exsudatton 1n den Subarachnoidalraum

Hämatogene Streuung (septtscher Etterherd nach InfekttOn 1m Nasen-Rachenraum, Endokardttts} - Fortgele•tete Infektionen (z B Ohtis, Mastoodil•s Stnustlis frontahs) - Offenes SHT (direkte tnfekhOn von außen, Kalotten- oder Schadelbasisfraktur, ltquorftstel)

Pattl: Ketmspektrum: • Neuaebocene Eschcnchia coli, Streptokokken B • Säuqhoge u Kletnktnder Meniogokokkeo (= Ne•ssona memngthdts [gramnogattve D•plokokken]. 1n Deutschland tn 75% d.F der Gruppe B, tn 20% der Gruppe C, tnsg gtbl es 12 verschtedene Serogruppen). Pneumokokken, Haemophilus tnfluenzae Typ B (durch dte Impfung seltener) • Erwachsene. Pneumokokken (= Streptococcus poeumoniae), Memngokokken, Listenose (l•stena monocytogenes), Borrelten. Streptokokken. Staphylokokken. E co~. Enterobaktenen. Pseudomonas aerugtnosa Mykoplasmen Epid:

IOZJdenz. in Deutschland 2.51100 000 /Jahr, 80% davon bei S~ughngen und Klelnktndem (1.-4 LJ.) m•t Maximum 1m 1. lebensjahr (bis zum 4 . lj.) <> Meldopftlchtig (namenUtch) gem. IISG ist etne Mentngokokken-Mentngttls od . -scpsis (Krankhetlsverdacht, Erkrankung od Tod)

~ ~Prodrom!·

grippeähnliche Symptome .~Mudtgkett Abgeschlagenhett Kopf- und Gliederschmerzen. subfebnle Temperaturen. Uberempfiodhchkett gegen Beruhrungsretze ,_. Meningismus (Nackenstetftgkett. d•ese kann aber auch fehlen), starke Kopfschmerzen, Übelketl Erbrechen. Uchtscheu (Photophobte) " Septische Fiebertemperaturen (39-.40 'C) Getrübtes Bewusstse•n bts h•n zum Koma ~ Zusätzliche (fakultative) neurologtsehe Symptome fokale od. generalisierte Anfälle, Hirn· nervenausfalle (Parese des ilt. IV.• VI ,. VII. HN). Muskelzuckungen, Paresen

Oiag: 1 Anamnese (vorangegangene lnfokbonserkrankung) 2 Neurologische Unt.crsuchung· Mentngtsmus. positive Dehnungszeichen (lASI:GuE-, KI;;RNtG·, BRUOliNSI(t·Zetchen) 3. LP trüber b•s eitriger Liquor durch Pleozytose (massenhaft. mtnd 1.000 Zellenlmm•, vorw1egend Granulozyten). Zucker vermindert erhoht..r laktatsptegel baktenologtsche Untersuchung+ Anltbtogramm (dauert lange) bzw Antigen-Schnelltest auf verschtedene Erreger mögl. (Ergebnts 1n 1 Std ) Mtkroskoptscher Erregemachweis (z.B Otplokokken) tm Ausstnchpraparat 4 ROntgen CCT (Hydrozephalus. Htmabszess. Sanus•hs. Mastoid•tts?), MRT (Verdickung der Mentogen) 5 Labor; BSG-Erhöhung, Leukozytose, ggf. Anlegen von Blutkulturen

Sette 114

Neurologie

I!!!!i. • Bei

Verdacht sofortige Klinikeinweisung Einzelzrmmer, engmasch.ge Uberwachung und Etnhaltung der hygtenrschen Schutzmaßnahmen durch das Personal • ~ Antibiose beginnen m•t Cephalosponn der 3. GenerattOn (z.B Cefotaxim, Claforan i v .) + Armnopenicillin (Amptcilhn 1 v) Nach AnttbtOgramm (Erreger und Resistenz) ggf auf kermspezrfische Anttbrose umsetzen (z B Pen~<:ilhn G bet Mentngokokken. Tetrazykhn bet Mykoplasmen). ausreiChende Flusstgkettszufuhr, ggf adJUvante Gabe von Glukokor1ok01den • Operativ lnd bet Keimherd (z.B. Mastoiditis) <.> operative Sanierung des Herdes

Prog: Bet schnellem Therapoebegrnn msg . gut, dre Letairtat einer Meningokokken-Menrngitrs hegt tn Europa bei ca 6 %. dte höchste Letalttät haben Listerien-Menrngttiden mtt 25 o/o Proph: • Bei InfekttOn mrt Menrngokokkcn Mttbehandtung der engen Bezugspersonen (Familienmitglieder) und der Kontaktpersonen ersten Grades (Ktnderganen. Schule) mtt Ri famplcln p.o. möglichst innerhalb von 24 Std (Erwachsene 2 x 600 mg/Tag fur 2 Tage, Kmder 1-12. LJ 2 x 10 mglkgKGfTag tur 2 Tage, Sauglinge 3.-11 Monat 5 mg/kgKGfTa~ fur 2 Tage), K-Ind Rlfamp~em nicht bei Schwangerschaft, dann Ceftnaxon (Rocephin ) geben • Be• Ristkopersonen (z.B. Entwtcktungshelfer, Mekka-Pdgerreose) Impfung s c. gegen Mentngokokken mögt. (tn Europagegen Gruppe A. C. W 1 ~. Y [Mencevax ACWY ], 10 Kuba ist auch em Impfstoff gegen Gruppe B erhältlich) Bei Kmder m1t Immundefekten od. Asplenie sollte ab dem vollendeten 2 Lebensmonat gegen Meningokokken Gruppe C (Meningitec• ) geimpft werden. • Impfung der Sauglonge gegen Haemophrlus !nfluenzae § (HIS-Impfung, Routmeimpfung 1n Deutschland gem STIKO. heute als 6fach Kombinatron mrt Tetanus. Dtphthene. PertuSSIS. PoliO u Hepatrtis B [infanrix Hexa]) und bet Fruhgeborenen oder Kindem mtt neurologtsehen Erkrankungen/Gedethstorungen auch gegen Pneumokokken (ab dem vollendeten 2 Lebensmonat bts zum Ende des 2. LJ. mtt Prevenar•. danach m•t Pneumovax 23) Kompl: • WATERHOUSE-FRIDERICHSEN-Syndrom: futmmante Men•ngokokkenseps•s (selten auch bei Haemophilus) mtt hohem Fieber meist bet Kleinkindern vorkommend Kompl: disseminierter Intravasaler Koagulopath•e (OIC Verbrauchskoagulopathte). petechtalen Hautblutungen, hämorrhagische Nekrosen der Nebennreren. Letalttat 50%, Ther: lntens1vmed1Zln, Vollhepanntsoerung, AT-111-Subslltullon. Fnschplasma • Menlngoenzephalltls m•t neurologtsehen Herdsymptomen. eptlepbschen Anfällen . Bewusstsemsstörungen. selten lJbergnff auf das Ruckenmark • Hirnabszess (s.u.) • Hydrocephalus commumcanslocclusus durch Arachnopathle (Verklebung der HirnMute Stenose des Aquaeduetus cerebri) • Ettnge Smusvenenthrombose • Schädtgung des N.vestrbulocochleans • Diabetes insapidus 00: Lymphozytare Men&ngttts (Virus- od Retzmemngtlrs), Menrngoenzephahbs, Enzephahtts

HIRNABSZESS Ät:

Offenes Schädel-Hirn-Trauma (dtrekte Ke&mverschleppung) - Fortgeiettele Infektton e1trige Sanus1tos frontahs Schädefknochenosteomyehtis, otogene lnfektiOfl, e•lr!Qe Mastoidtlts - Hämatogene Streuung (z.B bronchopneumonische Infekte. Endokard1t•s) ~ oft multiple Herde (Mikroabszesse rn der grauen Substanz) - Iatrogen. nach neuroehrrurgtschen Etngnffen. Trepanation bei Blutung od. Hydrozephalus

Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems

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• Ketmsooktrum. Staphylokokken, Streptokokken, Pneumokokken • Pfadlsp. schlechte Abwehrlage des Organtsmus, z B Diabetes melhtus, Sarkoidose. konsumierende Prozesse. Tumoren, HIV-Infektton, Tuberkulose, ImmunsuppressiOn, Chemotherapte • Epiduraler Abszess I' Subdurales Empyem 1t Hirnabszess (abgekapselter Prozess, tCD-10 G06 0) 11 Phlegmonose Enzephahtts (Hirnphlegmone)

=

Kiln: => Mentngthsche Retzung, Kopfschmerzen. Lichtscheu. Ubelkett rasche Entwicklung als CD zu H•mtumoren Fieber. Bewuutseinstrübung, psychische Verfangsamung ~ Epilepttsche Anfalle. Hemiparesen. HirndruckzeiChen be• chronischem Prozess

=

Olag: 1 Anamnese (vorangegangenes Trauma od lnfekbon) 2 Neurologtsehe Untersuchung . Mentngismus? 3. LP: trOoor Liquor, Pleozytose. Etwetß vermehrt, Zucker ern•edngt, Laktat erhöht (nur wenn der Abszess •n den Liquorraum etngcbrochen 1st, sonst Normalbefund) 4 . EEG· Herd mit Deltawellen Allgeme•nveranderungen 5 Röntaen· CCT r:) unscharfer hypodenser Herdbefund nach Kontrastmtltelgabe typt· sches ringförmiges Enhancement (Anreteherung des KontraStmittels 1n der Abszesskapsel) 6. Bei unklarem Befund stereotakllsche B10pste uber Bohrlochkramotomte Ther: • Konservativ akute Abszesse noch ohno Kapsel werden brert systemisch antibiotisch abgedeckt Q 3er-Komblnabon m1t Cephalosponn (z B. Cefotaxtm, Claforan ) + Penrztlhn + Amtnoglykosid (z.B. Tobramyctn, Gernebein ·) 1.v • Ooorativ: lnd. stehere bakterielle abgekapselte Abszesse. Empyem Bei Abszessen und Empyem Kramotorme und Ausraumung des Abszessge~etes , möghchst mit der Abszesskapsel. elltl Etnlage etner SpOidratnage + systemtsche BrertspektrumantJbtose - Operattve Santerung des Keimherdes (z B Mastoidttis. offenes SHT) Prog:

Leta~tat

10 %

Kompl: • Sepltsche Ausbreitung Embruch 10 das Ventrikelsystem (Pyocephalus tnternus) bis zur phlegmonOsen Enzephaltlls (Hirnphlegmone} mtt etner sehr schlechten Prognose (Hirnschwellung Etnklemmungszetchen} • Septtsche Thrombophleblt•s der mtrakramellen Venen • Spatabszesse noch nach Jahren mOgl (z.B . bei Geschosssplittem) 00: - Eitrige Meningitis, tuberkulöse Memngths, Enzephahlls durch Viren - Phlegmone der Kopfschwarte. Osteomyelitis des Schadetknochens - H•mtumoren

TUBERKULÖSE MENINGITIS Syn: Mening•lis tuberculosa. ICD-10 A17 0+ G01" At:

Sephsche Streuung etner Organtuberkulose (Mycobactenum tuberculosts, selten auch Mycobactenum bovts) PrM•so HIV-tnfektlonl

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Neurol ogie

Path: • Lok· befallen werden 1nsb. die Menmgen der Hi rnbasis und am Ruckenmark • H1sto Granulation sgewebe. Panartemus m1t •scham•schen Nekrosen me1st im Bere1ch der basalen laslernen • Selten lsoloerte Tuberkulome od. Granulationsgewebe 1m H•rnparenchym Epid : ' K1nder septische Streuung bei Miliartuberkulose (Herde lfT1 gesamten Organ•smus) Erwachsene haufiQ ke1n Pnmärherd zu finden 0 Allgeme•n: Tuberkulose 1st weltwe1t dte am Muf~gsten zum Tode fuhrende lnfektaonskrankheit, 1/3 der Weltbevolkerung 1st 1nf1z1ert, eme tuberkulose Men1ng1US 1st selten (nur be1 3 % d F mit extrapulmonalen ManifestatiOnen) t- Meldepfli chtig gern lfSG (Krankhertsverdacht, Erkrankung und Tod)

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AII!Jemem Kopfschmerzen. Erbrechen, LetstufiQSm•nderung Kinder Appetillosigke•t .. Re•zbarkett Hohes Fieber Bewusstse~nstrubung Verw~rrthe1t menlf!Qitische Reizung (NackenstelfagkM) Htmnervenausfalle N.oculomotonus- u. N abducens-Parese, Fazaallsparese, Opt•kusatroph•e Ausfall c1e1 kaudalen H1mnerven Sp1nale Wurzelsymptome Ausfall von Muskele•genreflexen Selten Herdsymptome Anfalle, Hemiparesen, orgamsche Wesensänderung

Olag: 1 2 3 4

Anamnese (schlelchender Beg1nn) Neurologische UntersuchufiQ Fundoskopte (ChoriOldeatuberkel), Stauungspapdle? EEG: Allgeme•nveranderuriQon. ev1J Herdbefund l....e; klarer Uquor, Pleozytose (50-300 Zellentmm 1• Iymphozytära MenJng1L1S), E1we,ß vermehrt (>100 mgfdl). Zucker vermindert (<30 mgfdl). Laktat erhoht, Spmngewebsgennnsel, Versuch des dtrekten mikrosk opischen Erregernachweises (ZIEHt.-Nt:ELSEN·Fartlung) Baktenolog1sche Untersuchung d. LIQuor: Kultur- und Tterversuch (lange Nachwelsdauer und der Nachweas gehngt mcht immer) 5. Blut- und Unnkutturcn auf TBC. Tuberkulinprobe (mtracutan n. MENDEL-MANTOUX) 6. Rontgen CCT/MRT. Rö-Thorax (Pnmarkomplex?)

Ther: • Frohzellig konservatiV (auch ohne Erregernachwe•s) m1t I1Quorgäf1Qigen Anlltuberkutot•ka • M~3er-Komb•nabon: Jsomazid (lsoztd ) + Prohonamid (Peteha ) + Ethambutol (M yambutol ) i v. und Vii.-85-Gabe (PyrJdox1n) wegen ISoniazid-NW • EV11 Glukokort•koide be1 neurolog•schen Symptomen Prog: Langfnslige Ther (2 Jahre) hat gute Prog. Kompt: • Verklebung der Uquorwege..:. Hydrocephalus occlusus (Ther Uquordra•nage) • Querschnittlähmung Proph: • Eine Impfung Wird mrt dem derze1t1Qen BCG-Impfstoff nlcht empfohlen. • Beschafttgte im Gesundhe•tswesen kOnnen m•ttels Tuberkuhniest (Jntracutane InJektiOn n MENOEL-M.a.NTO\JX von 0,1 ml = 2 TE rnit Tuberkulin PPO RT 23 SSI, se•t 2005 in Deutschland Wieder zugelassen u erhältlich) Oberwacht werden (dte fruher durchgeführte Rontgenuberwachung der Lungen Wird mcht mehr empfohlen). Negative Reaktion = tnduratiOnsdurchmesser der Haut <5 mm poSIIav >6-14 mm, stark pos >15 mm. 00:

Sarkoidase (Morbus BoECK) mal lymphozytc1rer Men•ngo-Enzephahbs, ebenfalls basale Granulome, M•tbetelltgung von Lunge, MilZ, Haut, Knochen. Augen . Ther. Glukokort1koide - Mykottsche MenafiQIIJS (Pilze). ZystiZerkose (Schweinebandwurm, Taen•a sohum) - Men•ngealkarztnose

EntzOndliche Erkrankungen

de~

Nervensystems

Se1te 117

LYMPHOZYTÄRE MENINGITIS Etlg: #Akute Iymphozytare Mon•ng•l•s. V•rus-Men•ngrtis (ICD-10 A87 .9). ReiZlllemng•t•s , H•mhautentzundung (ICD-10· G03.-) 11 Chronische Iymphozytare Meningitis (ICD-10 G03 1) Ät:

Akute Virusinfektion Reizmeningitis (z B nach H•rnoperaUonen. LP. Strahlentherapie) ohne Erregernachweis als unspez1flsche Reaktion - Sympathische Men•ng1tts (Reizmen•ng•t•s be1 entzundlichem Prozess in der Nahe der LJquorräume. z.B Otrtts, Smus1!1S aber ohne e11nge Memng•bs) Chron•sch Tuberkulose (so.), Sarkoidose, Toxoplasmose, Lues, Borrellose, P1lzmfekllon (Kryptokokkose, KokZidiOse Aktinomykose) Zysllzerkose (Schweinebandwurm)

Path: Keimspektrum akuter Iymphozytärar Meningitis: Pnmar oeurotrooe Ytreo. Varicella-Zoster- (Herpes zoster) Arbo-. Poliomyelltrs antenor-, Herpes simplex-, Jymphozytare ~honomemng•hs (LCM)-V1rus N1cbt orjmi!r neyrovooe Wen. ECHO.., Coxsackie A - + B-. Cytomegalie-, Adeno- , Masern-, Mumps (Myxo)-. Epslem-Barr-Virus (Mononukleose). HIV Bak!ene!!. Leptosp•rosen (gram. neg Schraubenbakter.en) Epld: lnlldenz in Deutschland 1-21100.000 /Jahr Etlg:

k Akute Iymphozytare Men•ng•t•s V•rus-Memngrt1s, Re•zmen•ng1t1s

; Cnronische Iymphozytare Memng•bs Kiln:

~ Allgemein Kopfschmerzen . Übelkeit, lichtscheu. Schmerzempfindl1chke•t "?

~ ~

Meningismus, Bewusstsemsstörungen. Temperaturerhöhung NeurologiSch. epileptische Anfälle. Paresen Chronisch· Konzentrat10nsst6rungen Kopfschmerzen, H1mnervenausfi!lle

Dlag: 1 Anamnese (vorangegangene Op. od. LP?) und neurologische Untersuchung 2 LP. klarer Liquor Pleozytose (>1 000 Zellen/mm'. me~st Lymphozyten). gennge Eiweißvermehrung. Zucker allenfalls gering vermindert 3. EEG. Allgememveränderungen. ggf. Herdbefunde 4 Labor serologiScher Nachwe•s von V~rus-Ak (m•ttels ELISA od RIA). akut lg...-Ak Ther; • Virusmemng1lls: Bettruhe, Analgeste • Unspez1fische MemngitJs Glukokort•koide • Leptosp~rosen : Pen1zlilin i.v. hochdostert • Mykollsche Men•ng•lls Amphotencm B (Ampho Moronal ) + MICOnaz.ol (Daktar~) i.v. Prog; l d R gute Prognose. Krankhe1tsmaxmum me1st nur etmge Tage. Kompl : Übergang 1n eme Meningoenz.ephali!ls DD:

MeningealkaCZJnose. Meningeosis leucaemica. pnmare ZNS-Lymphome Enzephalitis - Spontanes LJquorunlerdrucksyndrom m1t zunehmenden Kopfschmerzen 1n aufrechter KörperpositiOn (d1e Kopfschmerzen s•stteren 1m Liegen). Übelkeit. SchWindel, evtl. Doppelbilder durch N.abducens-Parese At zerv•ko-thorakale llquorieckage D•ag· Liquorsz•ntlgraphle, Kompl· subdurale Hamalome/Hygrome, Hem1at•on des Hirnstammes. Ther· lumbale epidurale Eigenbluttnjektton zur Abdlchtung der Leckage

Seile 118

Neurologie

ENZEPHALITIS Svo: Eotzundung des Gehirns. engl encephalitis, ICD-10 G04 9

Ät:

D1rekt v irale Enzeohaht1s. Herpes slmplex I , II Poliomyelitis anterlor I , 11, 111. Cy1om ogalle ECHO (~ntenc ~opathogenlc human Qrphan). Coxsac kl o A u B (lnsb A9, A7), N1pah· Virus (Paramyxov1rus aus Schwe.nen in Malaysia). Arbovlrosen (= i![lhropode-!;!Qrne) meist von Insekten Obertragen dazu gehören folgende Viren Alpha· , Flav1- "' u.a FSME· (fn.lhjiommer-Men~ngQ!tnzephal•tJs, Zeckenenzephahtls, CEE = s;entral ~ropean ~ncephaht1s). Japanische-S -Enzephalitis- (Vektor Retsfeklmükke), West-Nil· Bunya-. Arena- (= LCM-Vtrus [ymphozytare Chonomen1ng•t•s Vektor. Nageilere) und das Rhabdo-Virus (Lyssa, Tollwut s.u.) Parainfektiöse loenvenOsel Enzephalitis = Immunologische Reaktion be• allgemeinen Vlruserkrankungen · Morbtlll (Masern) Myxo (Mumps), Rubeola (Röteln), Varlzella-Zoster (Windpocken. Heq>es zoster), Epste1n-Barr (Mononukleose). Influenza HIV Postvakzinale Enzephalitis (Risiko 1/300.000 . 1/2.000 000) nach Tollwutimpfung (Rab•es) Masern1mpfung, Keuchhusten-Impfung. FSME-Impfung. (frtiher auch nach Pockenschutz•mpfung, doese wird aber nicht mehr durchgehihrt) Neuroborreliose (Borrelia burgdorfen) Rhombenzephalrhs be• L•stenose (L•stena-monocytogenes· lnfektoon) Flockfleberenzephali!IS (Rteketlsoa prowazekt) Komplikation einer Meningitis (s.o.) als Menongoenzephalihs durch Baktenen. Pilze oder Protozoen Paraneoplastisch hmb1sche Enzephabtos, An\J-NMOA-Rezeptor-Enzephahlls (bei ovariellen Teratomen) Unbekannte Ähologie/Enzephalibs 1m Zusammenhang m11 anderen Erkrankungen. VOGT· KOYANAGIE-HAAADA-Syndrom (= Entzundung von Augen. Haut u ZNS, möglteherwe1se Autoimmunreaktlon auf Mefanozytenanhgen). WHIPPLE·Krankheot. SarkoJCtose, BEHt;:ET· Krankheit. Multople Sklerose, rehkuloh!SliOzytare Enzephahbs. BICKERSTAFF-Enzephah!IS (= Hirnstammenzephalitis meist Junge Erwachsene)

=

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Path: • Lok Vlrafe Enzephahbs me~st graue Substanz betroffen Polioenzephalitis Parainfektiöse Enzephalllos me1st wetße Substanz betroffen = Leukoenzephalit•s Haufig MitreaktiOn des Ruckenmarks Enzephalomyelitis • H1sto: perivenöse Entmarkungsherde, Infiltratton mtt mononukleären Entzundungszellen und nachfolgend Ghazellersatz. Bei Herpes-Enzephahlls hämorrhagische Nekrosen im Bere1ch des Temporalfappens. • FOr die Pathogenese und den Krankheitsvertauf sche1nen d1e tmmunologtschen Reakbonen des ZNS wteh\Jg zu seon, da auch tödliche Vertaufe ohne VirusnachweiS vorkommen können.

=

Epld: 0 Japamsche-8-Enzephalitis weltweit haufJgste EnzephalitiS (lnzodenz ca 1.000 000 Falle pro Jahr) 1. lnzldenz 1n Deutschland 31100.000/Jahr für virale Meningoenzophahtiden/Enzepl'lahliden Klin: ~ Alklamem . akuter Beg1nn aus voller Gesundheit mir rascher Progredienz ~ Fieber. Kopfschmerz. evtJ men1ngollsche Ratzsymptome :;, Neurologische Svmptome Je nach Lokahsation Anfalle bos zum Status ep1leptlcus bet H1rnmantelbefal1, Hrnnervenausfafle. Myoklonien und Strecksynerg1smen be• Htmstammbefall, Atmungsstörung (Cheyne-Stokes be1 Affek\Jon des Atemzentrums) ==> Bewusstseinsstörung m•t zunehmender ElntrObung b•s hin zum Koma => Organ•sche Psychose Dlag; 1 Anamnese (vorangegangene V1ruserkrankung. Aufenthalt 2 Neurologosehe Untersuchung

lrTl

asiatischen Raum?)

Entzündliche Erkrankungen de• Nervensystems

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3 Jg: klarer Liquor, Normalbefund fur Zellzahl, E•we1ß Zucker mOgl. oder gennge Pleozytose (10-30 Zellen/mm') und leicht erhöhtes E1we1ß (70 mg/dl). dorekter V1rusnachwe1s ober PCR (Qolymerase fhaln reachon) mOgl 4. EEG 1mmer schwere Allgemeinveränderungen evtl Herdbefunde 5. Labor Serolog1e auf Vlrus-AK (mittels ELISA od RIAl akut lg"...Ak 6. CCT und MRT Anfangs normal, evtl im Vertauf diffuses Hunödem, be1 HerpesEnzephalitis hypodense Nekrosen der basalen Temporallappen ~ • Symptomansehe Therap1e. Bettruhe, Analgesie und AntJpyrehka, Glukokorukoide ggf.

Anlikonvuls•va (Carbamuepm) u Hirnödembehandlung (Giycerol) • Be• Progred1enz IntensivmediZinische Therapie m•t parenteraler Ernahrung und Fluss~g ke•tssubshtutJon , ggf Intubation urid kontrollierte Beatmung • Herpes-Enzephahtts AcJCioVIf (ZoVJrax ) 3 x 10 mglkgKG 1v . Ober zentralen Venenkatheter für 14 Tage • Rehabihtat1on Phys10therapoe, Logopad1e, neuropsycholog•sches Training Prog: Sehr ernst. unbehandelt Letahtät {insb. bei der Herpes-EnzephalitiS) bis 70 %, mrt lntenslvtherapoe immer nCJCh 25 % t
MemrJg,lis. Memngoenzephahbs, sephsch-embohsche Herdenzephalitis b1s zum H•rnabszess , men•ngovaskutare Neurolues - H1mtumoren. Apoplexie, zerebravaskuläre lnsuff,z~enz, Sinusvenenthrombose - Intoxikationen

FSME Syn · FSME = f.rOh§.ommer-Menlngo!nzephalitis Zeckenenzephalitis zentraleuropäische Enzephalitis. engt s;entral §.uropean §.rJCephaliiJs (CEE). Iiek-borne encephaht•s, ICD-10 A84 1 Ät :

FSME·VIrus aus der Gruppe der Flavi-Viren (RNA-V1 ren fruhere Bezeochnung Arbo B " @!thropode-Q2rne) der Fam1ile der Togavindae - Qbertragung Zecken (Arthropoden) als Vektor v a lxodes rlclnus (geme~ ner Holzbock) u lxodes persulcatus. Ein Zeckenstich mit einem Iangeren Saugakt tst zur Übertragung der V~ren uber den SpeiChel der Zecke erforder· lieh {das tnfektiOOSfiSJko steogt daher mtt der Dauer des Saugaktes). Keme Übertragung von Mensch zu Mensch Erregerreservoir Mäuse VOgel, Rehe. Rotwild Aus Polen u Litauen wurde auch eine UbertragurJg durch Rohm•lchIXOCiea Produkte beriChtet.

Epld;

Endemteqebiete: v a in Molteleuropa (Süddeutschland [Baden-WOrttemberg, Bayern, Südhessen. Rhe1nland-Pfalz. Thunngen). Österreich, tschechosche Repubhk, Polen Ungarn, Slowakische Republik, Russland Eslland, Letttarid, Lotauen), SOdschweden Sudnorw99en ln den Hocbns•kogeb~eten s1rid 1-2% der Zecken FSME-Vlrustrager o lnzidenz ca . 0,51100 OOOIJahr. tn 2007 in Deutsehtarid 238 gemeldete Erkrankungen, davon 90 % aus Bayern urid Baden-Württemberg (vermutbch wegen der globalen Erwar-

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Neurologie

mung sbeg die ln:zidenz in den letz1en Jahren kontinUierlich an, war 2007 aber erstmals woeder ruckIaufig) m >w(2:1) ~seuchung· der Bevölkerung 1n Deutschland ca 1,5 %, in Endem•E!9eboelen 4·8 %, bel R•s•kopopulatJon (Waldarbe1tern) bis 40% 0 Ausbre•tungs:ze•t. Sommer (Marz bis November) me1st Jun~oAugust 0 lnkubat10nsze•t 7-14 Tage, 1m Mit1el10 Tage (SpannwOite 4 Tg bis 4 Wo ) o Das RISikO nach einem Zeckenstich an FSME zu erkranken betrtlgt ca 0.5-1/1.000 " Meldepflichtig gern lfSG (nichtnamentliche Meldung durch das Labor)

!S.ll!!;. "" Subklinische b1s grippeähnliche Symptome in 10-30 % d F (Fieber, Kopf- u Gliederschmerzen, bel Kindem auch Bauchschmerzen), doese bolden soch nach wen.gen Tagen vOIIIQ zurück -> ln 10 "4 d F mit gnppeahnhchen Symptomen kommt es nach 2· b1s 5-t3gigem (b1s zu 20 Tagen) fieberfreiem lnter.~all zu einem zweiten Fiebergipfel (bis 40 ' C) und begtnnender ZNS-Bete•l.gung (Kopfschmerzen, Erbrechen menongeale Retzze•chen) ~ Mcn1ng1l1S, Meningoenzephalltls (Stupor bis Koma) Myelomeningitis (Paresen) Diag: 1 Anamnese (Zeckenstlch?) und neurologtsehe Untersuchung 2 !.J!bo!: spezifischer lgM- und lgG-Nachwets m1t ELISA IITl Serum und Liquor (LP) mogl . auch VirusnachweiS 1n Zellkultur od m•ttols nRT-PCR (nosted reverse !ranscnptase-PCR) mogl. 3 LP Pleozytose u. Eiwe1ßefh0hung ab dem 2. Fieberg•pfel nachweiSbar Ther. • Be• Zeckenbefall Z~e umgehend entfernen (Quetschen vermelden). Zur Ubertragung des Vtrus benötiQI die Zecke langere ZOll. • Be• Ertc pa~ tmmunr•~ I'IJ"Qilann aber OuiCh lnvnunkomplellbldung 1'Lif syrnpcom-.tarW:lg füllten! (insb bei llllC$P8!84W Awl•kaU· on >96 Std ) un<:1101ftl daher rocht mehr dl.Odl9effilv1 (151111 Deutschland au
00: - Femosthcher Subtyp des FSME-V•rus RSSE-Vtrus (= Busslan-~pnng-J!ummer-~nzepha hhs), ln Osteuropa vorkommend, ebenfalls von Zecken ubcrtragen. hat Mufiger emen schwereren Vet1auf als dte FSME

Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems

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- Ebenfalls von Zecken Obertragen (auch gletchzetllge InfektiOn mogl.). Neuroborreliosa (Borreha burgdorfen. s u.), 0 -Fteber, Rtcketts•osen , humane Ehrhchiose und Anaplasma Tularamie , Rllckfallfteber, Babestose. Bartonella Powassan-V Irus (1n USA u Stbinen vorkommend mtt FSME-ilhnhchem klinischem B•ld) - EnzephaltlJS, Mentngoenlephahtts, Mentngtlls durch andere Erreger (so.)

MYELITIS Syn: Rückenmarkentzündung , ICD-10 G04 9 Ät :

Infektlös fortgeleitete Infektton (per contlnuttatem, z B. be1 syphilitischer od. tuberkulöser MentngitJs), Mrtreaktlon des Ruckenmarks be1 Enzephalitis (= Enzephalomyehtts) hamatogene Infektionen (z.B . Herpes simplex, Zytomegalie, Varizellen , Masern, Röten PoliOmyeh!Js antenor, Neuroborreliose. Neurolues. Toxoplasmose, leptosptrose. l•stenose, Mykoplasmen, Rickettsien), trauma!Jsch offene Rückenmarkverletzung, SpondylodtsziUs (8andscheiben-Nitrbelknochenentzündung) Paratnfekltös 1-2 Wo nach einer Infektionskrankheit, v a Masern, Mumps Röteln, VanzellentnfekiiOO - Postvakztnal nach Impfung gegen Tollwut , (Pocken, wtrd mcht mehr durchgeführt) Autotmmunologtsch · Vaskuhlts {BEHCET-Krankhe•t), Kollagenasen (SJOGAEN-Syndrom, sys· tem•scher Lupus erythematodes system•sche Sklerodermie), Sarkoidase Iatrogen postoperativ nach Wirbelsllulenetngnff. nach Liquorpunkbon ldlopithisch (Syn: akute Querschnottmyehbs. Myeht•s transversa) c> Ausschluss aner möglichen At und DD (s u ) erforderliCh

Kiln:

~ Dumpfe Ruckenschmerzen (kann aber auch ohne Schmerzen seon)

-> Sensobllotatsstorungen, eilt!. Parasthesien o Abschwachung der Reflexe, evtl. postlive Pyramidenbahnzeichen Paresen => Harnverhaltung => Querschnittmyelitis Begtnn ohne erkennbare Ursache, me1st tm Thorakalmark lokahsoert, Symptomatik Wie bet e1ner vollstandogen sensomotonschen Querschntttlahmung

Diag: 1 Anamnese vorangegangene lnfekoon? 2 Neurolog•sche Untersuchung· Motorik, Sens•blltt1lt, Reflexstatus 3. Labor Erreger od Ak-Nachwe1s der o.g Baktenen ocf Viren Auto-Antokörper (ANA) 4 Bildg&bung im MRT hyperintensa Signafanhebung 1m betroffenen Areal, evtl Schwellung des Rückenmarks , Ausschluss von anderen DD 5 lf?.. Normalbefund oder maßige Pleozytose, lymphozytenzahl genng erhöht, bet bakteneller od vtraler lnfekt•on Erregernachwe1s/PCR 6 SSEP, MEP· pathologtsch verlangert Ther: • KonservatiV. Bettruhe. bet vermuteter tnfekböser Ursache tntllal AntobiOtokum , z B Ceftnaxon + Vtrustatokum . z 8 AcecJow. dann nach Erregerbestommung geztelt Sonsl Glukokor· ll>~Oide (Methylpredntsolon 1 000 mgfTag für 3 Tage. dann ausschleiChen uber 14 Tage). Low-Oose-Hepann•sierung, Anuphlogtstika , be• Ruckenmarkschwellung Glycerol • Ooerattv. lnd offene Ruckenmarkverletzung Stabolis•erung derWtrbel~ule (z 8 . Frxateur mt.), Verschluss der RückenmarkMute Prog: Mets! gut und Ruckbrldung der neurologtsehen Symptomat•k m•t genngen Residuen . DD: - Epiduraler Abszess Q Ther; sofortoge operatrve Samerung und Ant1b10se Spinale lschämee. z B . A spmahs-antenor-Syndrom, fibrokartllagtnare Emboloe - Sptnale Gefaßmtssbtldungen durale AV-Fosteln, Kavemome Angiome, Vancosis spmabs, arteneile Aneurysmen

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Neurologie

- Sp1nale Blutung (epidural, subdural, subarach1101dal und mtramedullar mögl ), Ther: operalive Entlastung Sp1nale Tumoren (Memngeome. Gl10me. Hämang1oblastome. Lymphome). lntrasp1nale Metastasen anderer Tumoren . pathologische Wirhelfraktur (bei Metastasan) - Großer Bandscheibenvorlall (med1aner Massenprolaps) Traumatisch spinaler Schock, Commo!Jo spmalls. Contus1o sp1nahs, l\1yeloma1az1e (nach HWS-01stors100 Luxat1on, Wirbelsäulenfraktur) - Zervikale Myelopathie Synngomyelle Sptnale Muskelatrophie HMSN (=hereditäre motonsche-§enSible Neuropath1en) - Akute Polyrad1kuht•s. GUILLAIN-ßARRt-Syndrom - Amyotrophlsche Lateralsklerose - Spmale Form einer Multiplen Sklerose (akuter Schub), Dev1C-Krankhe1t (Syn· Neuromyel ~< bs optiea KombinatJen aus doppelseiliger Sehstorung und Ouerschniltlähmung) - Mantelkantensyndrom (Schad1gung des somatosens1blen Bemareats. z B. durch be1dse1tige lschamie der Aa.cerebn ant.) - Funikuläre Myelose (Vit ·BtrMangel) - Hyper- od hypokal1äm1sche Ulhmung - Psychogenes Querschnittssyndrom

POLIOMYELITIS ANTERIORJ ~ PohomyehtJs ep1dem1C8 antenor acuta

spinale Kinderlähmung HEINE·MEDIIII-Krankhelt.

ICD-10 ASO .· At: Pol10myehtJs.Vmus (Gruppe der Enterowen der PtcornaVIndae. unbehulltes RNA-Virus) es werden dre1 Subtypen unterschieden: I (BRUIIIHILD) häuf19sler. II {l.ANSING), 111 (LEON) Path: • lnfektl()!lsmcxfus fäkal-oral (Schmtennfektlon), e•nz1ges Erregerreservoir ist der Mensch (V1rusausscheidung bereits 7-14 Tage vor khntschen Symptomen= während der lnkubabonszett und bts zu 6 Wo nach InfektiOn) • Inkubationszeit 5-14 Tage (bis 35 Tage) • VIrusreplikation 1n der Darmschletmhaut, dann hämatogene und neurogene Verbrettung auf das .Zielorgan· graue Rockenmarksubstanz. lnsb Befall der Vordemomzellen • Kontao•ons•n(!ex sehr gering 90.95% der InfektiOnen vertaufen tnapparent, 5% m1t ausschheßrteh gnppe3hnfichen Symptomen (mmor tnness). 1 % en!W1ckeln eme aseptische MemngJ!ts ohne Paresen. nur 0,1 % d .F. bilden das Vollbild mtt Paresen aus (ma1or tllness) • ~ Gangltenzeltdegenerahon und Ersatz durch Gliazellen •m Vordertlombereich. Formabo rettculans mot. HN~Kerne und Gyrus praecentrahs Epld:

' Pri!d1sp alter Kleinki nder tnz1denz: 0,011100 000/Jahr, wettwett noch ca . 1.500 Falle/Jahr ln Deutschland erkrankten zuletzt 1992 zwe, Pat an e•ner Pohomyeht1s (Ansteckung er· folgte •m Ausland) 0 Vorkommen: heute ooch tn Dritte-Welt -Ländemltropische Zone 1n Asien (lnd1en. Bangla· desh, Paktstan, Afghantstan) u Afnka (N~g&na Somalta Sudan, Kongo, Angola. Ath•op.en) endem•sch vorl
Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems

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o ln Deutschland leben noch ca. 70.000 ehemals an Pobomyehtts erkrankte Pallenten. Dte Impfung wrrd tn Deutschland se1t 1962 durchgeflihrl (die Impfbereitschaft lasst in den letzten Jahren aber etwas nach) Meldepflichtig gern lfSG Kranllhertsverdacht [• Jede schlaffe U!hmung. sofern nicht traumatisch bedtngt). Erkrankung. Tod und Impfreaktion Klin:

~

=

=

Allgemeinsymptome (minor tllness) febrile Temperaturen 37-39 •c, grippeahntiches Btld Durchfall. Ubelke•t. Sc:hwtndel, Kopf- und Gliederschmerzen Meningtllsche Rerzsymptome mogL (lymphozyt
Dlag: 1 Anamnese (lmpfanamnese, Aufenthalt tn Dntle-Welt-ländem) 2 Neuro!oQische Untersuchung; MER der paretischen Extremitatenabschnitte aufgehoben, Muskelstatus erheben, ke•ne Störung der Senstbtltlat 3 . LP. klarer Liquor Normalbefund oder Pleozytose. leichte Etwetßvermehrung und lgGVermehrung , Erregernachwets 4 Labor. AnbkOrpernachwets mtt KomplementbtndungsreaktiOfl od Enzym•mmunoassay Stuhl : kultureller Erregemachwets tn den ersten 2-4 Krankhertswodlen mOgl. ~ • KonservatiV. Bettruhe, Ant•pyrebka krankengymnastische Übungsbehandlung • Bei Ateminsuffizienz tntuba tionfTracheotomle und kontrollierte Beatmung

• Htlfsmtltel Gehstock, Rollstuhl je nach Bedarf • Selbslhllfegruppen. Bundesverband Poho e V • clo Reha-Khmk MtrtqUtdt, Fre•berger Str . 33. 09488 Thennalbad W•esenbad. Tel .: (0 37 33) 5 04 11-87, Fax -88. Internet http://www potio sh PoliO lmllahve Europa e.V., Wetnbergstr. 19. 97797 Wartmannsrolh , Tel.: (0 97 32) 78 64 99, Internet. http://www.poho-tntbattve-europa.de PoliO Selbsthilfe e V., Auf den HUchten 15, 33647 B•elefeld, Tel : (05 21) 40 35 35, Internet: http://www.polio-selbslhtlfe.net Prog: Rel(onvaleszenzze•t und Rückbildung der Lähmungen bis zu 2 Jahre mOgl Als Residuen können alrophtsche Lähmungen und Fuß- od Gelenkdefonnttaten verbleiben . Das Extrem•tatenwachstum kann vermindert se1n Proph: • Schutzimpfung Sett 1998 wtrd die aktive Impfung tn Deutschland nur noch m1t Inaktivierten Polio-Viren (IPV, nach SALK) durengefuhrt Vorgehen. 2-malige Impfung I.m . Im Abstand von 4 Wo b•s 6 Mon. (lpv Virelon ] bzw. bei Säuglingen heute als 4-malige KombtnattOnsimpfung m1t 6fach Impfstoff gegen Tetanus. Dtphthene, Pertussts, Haemoph•lus 1nfluenzae Typ 8 , PoliO, HepatitiS B (lnfannx Hexa] 1m Alter von 2, 3. 4 u 12 Monaten Dann einmalige Auffnschung nach 10 J .. danach nur noch bet Personen m1t möghcher berufl•cher Exposition, Kontakt m11 PoliOkranken oder bet Ratsenden •n Endem•egeb•ete (fOr alle anderen ketne Auffnschung mehr empfohlen) O•c onol<' P<>l~wahuation w ~""""'d' mpruniiM (OI'V, ""'" 'i~BI .., Oral \'utlon• r I) ..,..s .. ''i:C'. RtJ~lu I 4 40U 00!1, rolct111 ~~tchcnc Flllc m I~I~J m [~ut«:hland ~ffll den lmplUndt~.:n Jmrf~ommtuK10 am R"""" li:uc;h ln<~ttul ~• IY'I~ IUlJll mehr dur•h~g. Rttttelllll1t'lltlpfuna b<:t li:ran~bctt<.tu•l>nkhcn an~ ondt1, "'" rulctll tm Jahr ~fKll 111 Oulpn<'n ba 17 0()11 "tll
Kompl : • Rasch aufstetgende Lähmung. Atem- und KreislaufinsuffiZienz mtt schlechter Prog (2(). 60 % Letahti!t) • Mttbete•ltgung von Hirnnerven (bulbare Form). insb HN 1'\ u X • Pohoenzephahhs acuta tnfantum bet Kinder vorkommender sehr progredtenter Vertauf m•t hohem Fieber, Bewusstsemsstörungen, Lähmungen. Kontrakturen. zerebralen Krampfanfallen

Satte 124

Neurolog ie

• Postooh~Syndrom : ca . 35-40 Jahre nach der Pnmärerkrankung auftretendes Krankh91lsblld m1t chron1scher MUdigke1t, depress1ven Symptomen, Muskelschmerzen, Ki!lleempfindhchkelt. vermehrter Muskelenmüdbarke.t und neuer, cnron•sCtl progredoenter Muskelschwache (schlaffe Parese) u . Muskelatroph1en durch Nervenzelluntergänge der ursprOngliCtl mcht betroffenen Neurone. d1e die Funkbon teilweise fur geschad1gte Neurene durch Aussprossung Obemommen hatten Ther: Physiotherapie 00: - Guillam-Barre-Syndrom Myelitis Amyotroph•sche Lateralsklerose - Tropische spastische Paraparese (HTLV-1-Infekhon = !!uman I -cell [eucaem1a )!:lrus}

HERPES ZOSTER Syn: GOrtelrose. Zoster, engl sh1ngles, IC0-10· 802.Ät:

Reaktivierung (aus Gliazellen der Spinalganglien) des perSIStierenden Va rizella.ZosterV frus (aus der Gruppe der Herpes111ridae Subfamilie Alphavuidae) be1 partieller lmmun.t
Epid : () o 0 0

Jillni

Übertragung TrOpfchemnfekt1on und durch den Inhalt der Bläschen od Krusten lnkubat10nsze1L 7-14 Tage Prad1sp.alter 60.-70. Lj., symptomatischer Zoster m Alter je nach Grunderkrankung lnz1denz· 1()().200/100.000/Jahr

~ Allgemeinsymptome. Kopfschmerz. Appetitlosigkeit. Letharg1e. Abgeschlagenhelt, Glie-

derschmerzen, leichtes F1eber, menmg1hsche Reizung ;;;;> Lokal Innerhalb des betroffenen Dermatom s Schmerzhaftlgkelt MISSempfindungen und Rotung m1t Bläschenbildung (Inhalt 1st infektiös I), me1st emes Thorakatsegments =.Gürtelrose· oder e1nes unteren Zervikalsegments (me1st halbseitig, also e.genthch nur halber .Gortei, Zoster segmenlalis) ~ Zoster ophthalmlcus (1 Tngem1nusast aus Ggl.tngem1nale GASSERI = N ophthalmlcus) an Sbm KonjunktiVen und Kornea Übergriff auf den N optlcus, Augenmuskellahmungen. Jnt1s Sekundärglaukom mögl Zoster otlcus (N.facialls, Ggl gen1cuh und N vestibulocochlearis) an Ohrtappchen, Ohrmuschel, äußerem GehOrgang, Trommelfell und später penphere Faz1alisparese. Schwmdel Ubelkeit, lnnenohrausfall, we1tere Hirnnervenparesen mögl (HN V, VI, X. XII). Nystagmus zur Gegense1te und Singultus ~ Zoster maxlllansJmandlbulans (Ober-/Unterk1eferregion befallen) ~ Zoster gemtahs (Befall der Gen~tatreg10n) ~ Selten Ubergang auf Ruckenmark mit Vorderhombetell~gung = Zostermyehtis o schlaffe Paresen, Halbse1ten- oder Querschn~l1symptomatlk mOghch ~ Evtl Anhidrose be1 Befall des sympathischen Grenzstranges

=

Diag: 1. Anamnese be• Jungen Pat. 11mmer an eine andere, pnmare Erkrankung denken (HIV, Mal.gnome, konsumierende Prozesse). Frage nach Immunsupprimierenden Med ., Zytostat•ka lnsullnabMng1gem 01abctes melhlus? 2 Neurologische Untersuchung typjscher Lokalbefund, Sens1bllltatsstorung, Uberempfindlichkeit (Brennparasthese1n) des betroffenen Segmentes 3 Internistische Untersuchung zum Ausschluss system1scher Erkrankungen

Entzü ndlic he Erkrankungeil f.IK Nleri'V' ensystems

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Seri e 125

4. Labor: AnhkOrpernachweis gegen Van.ze leo-ZOtSte:r-1/~ , 'NukJemsaurenachweis durch PCR mogl. (z.B bei unklarem Krankhertsbrld bei ~rnm~A~s.u~p;resslon erfOfderhch) 5 LP: Pleozytose (20-70 Zellen/mm', vorwrcgcnd Ll'f•Pho;!'f'llerl) Thcr: • Lokaltherapie jUCkreizstillende Puder 11 B Anaesthes.n• NI Puder)

• Med Ther. so schnell wre mögl begrnncn (zum n50 Li , rmmunsupprim•erte Pat , Zoster rm K~-I!Halsbereteh Aciclovlr (Zowax•) oral 5 x 200 mg bzw ~' lrtrmungeschwächten 3 x 5-10 mg/kgKGfTag i .v tvr 1 Woche Bei Generalisierung Ac1Clov11 + Brivud•n (Help•n ' 4 1. 125 mg/Tag) od Valac.cloYII (Valtrex 3 x 1 000 mg/Tag) od Famc.clovrr (Fam111r , 3 x 250 rng/Tag) fOr 1 Woche Ber V1rusres•stenz ggl. Foscamet-Na tnum (Foscavir ) od Cidofovir (Visltde ) i v. Glukokortlkoldo (rnrhal 30-60 mg Prednlsolonäqwvalent, dann abstetgend Ober 10 Tage dOSiert), verkurzt dte Zosterschmerzen , ntchtlndiZiel't be s vmptomaiJschem Zoster Als Analgetrka N SAR, evtl. kombiniert m1t Halopendel (Haldol"). ggl auch Opiate • Ber (bakteneller) SupennlekliOil ' AntibiOSe Prog: ln der Regel narbenfreie Abheiluog rnnerha b von 2·3 Wochen, i.d.R. auch lebenslange lmmumtat (Rezldrve srnd trotzdem megl.) Kompl: • Zoster duplex btlaterahs munlage

= bilateraler

Zoster (also rrcht.ger .Gürter·) bei sehtechter lm-

• Zoster generallsatus (disseminierter Zoster) ber lmmundefrzrenz

= Ausbreitung auf mehrere Dermatome

• Zoster haemorrhagrcus = Emblutungen rm betroffenen Segment in dre Effloreszenzen • Zoster gangraenosus = Hautnekrosen Im betroffenen Segment • Zoster menrngealis mrt hohen Temperaturen , Men•ng•smus, Bewusstsemstrübung • Zosterenzephailtls, granuromatose Angutrs • Baktenelle Supennfekbon (me1st durch Staphylol50 EfrtOfeszenzen zu). Ther. Versucht werden Analgetrka (Paracetamol +Codein od Optaide). Antidepressiva (Ciomrpramrn 150 mgfTag Anafranrl ) od Anheprleptlka (Carbamazeprn 600-800 mgfTag, Tegretal ) • Rezldrve srnd möglich Proph: • Ein Impfstoff fur Erwachsene >60 LJ hat erne EU Zulassung erhalten (Zoster· Lebendimpfstoff, Zostavax t). ln den USA w1rd dl8 lmpfun!J fur >SO-Jährige bererts allgemern empfohlen

Q.!;t Herpes srmplex, Erysrpet, lmpetJgo. eprdemrscoo Pleurodynre

NEUROBORRELIOSE Syn: LVME·Borrehose, engl lyme dlsease (nach der Ortschaft L~ME rn Connectrcut USA benannt, dort erstmals 1976 beobach tet) Erythema-migrans-Krankheit . ICD-10. A69 2

Seite 126

Ät :

Neurologie

Borrelia burgdorferi (Borrelien gehören zur Familte der Sptrochaeta = schraubenförmtge Baktenen). in Europa kommen 4 humanpathogene Speztes vor· Borrella burgdorteri sensu stncto. gann11. atzefit und spielmanll Bei der Neuroborretiose Oberwiegt B garin . - Bet ChromfiZJerung des Krankhettsverlaufes Wird e•n Autoimmungeschehen bei geneilscher Dtsposttoon dtskultert

f!!!!;, • ÜberträQer: Zecken -lxodes nonus (Holzbock s Abb.) m Europa (bis zu 30 % der geschlechtsretten Zecken sind tnfiztert). lxodes scapularis u pac1fteus in den USA. außerdem werden Insekten (Mücken, Bremsen) als Vektoren venmutet Erregerreservoir smd kle•ne Nagetiere und Vögel • Das lnfekttOnsnstko stetgt Wie bet der FSME mit der Dauer des Saugaktes. Zur Infektton tst eine längere Verweildauer der Zecke am Korper ertorderlteh (mtnd 24-48 Std.) ~ bei schneller und sachgerechter Entfernung tst d.e lnfektoonswahrsche•nhchkett daher genng, auch wenn dte Zecke mfiziert war

lxodas

Epld: 0 Sa•sonale H3ufung 1m Sommer und Herbst (Marz- Oktober) 0 Durchseuchung· bei Waldarbetlern bis 30 %, aber selten klinische Manifestation daher kann von etnem geringen Kontagoonstndex ausgegangen werden. Bei der allgemetnen Bevölkerung in Deutschland tst e•ne ca 10o/olge Durchseuchung zu finden. 0 Nach ZeckenstiCh ist tn ca. 1 o/o d F mit einer man1festen Erkrankung zu rechnen 0 lnZidenz: 100-200/100.000/Jahr ft.lr Deutschland geschätzt (Tendenz steigend) 0 Pravalenz etner mantfesten Erl Kopfschmerzen,

Gltederschmeaen. Myalg1en Verdauungssierungen evtl Fteber Lymphknotenschwellung Hepato- und Splenomegahe. Dte Fri.lhsymptome können aber auch fehlen . -=> Lokal· Juckre•z. Rötung Der ZeckenstiCh kann aber auch unbemerkt bleiben Entwicklung eines Erythema chronlcum migrans (= langsam ausbreitende Rötung. ,WanderrOte"), beg•nnend nach Tagen bis Wochen nach dem Zeckensltch. Stadtum II !Folgestadtum. nach Wochen bis Mona te> => Lymphozytare Meningoradikuliti s (" BANNWARTH..Syndrom, langandauernde radlkull:lre Schmerzen Polyneuropath1e) => Hirnnervenbefall (haufig penphere Fazlallsparese) => Störung des Reiztettungssystems (AV-Biock, Schenkelblock, Extrasystolen, tachykarde RhythmusstOrungen, Synkopen), PerikardtiiS u Myokard•lls b•s h1n zur mantfesten HerzlnsufftZtenz => Andere neurologische Symptome: Myelitis. Enzephahlts, Ataxie, asymmetriSChe Hemipa· resen. neurogene Blasenentleerungsstörung ~ Selten. Lymphadenosts cutls benigne BAFVERSTEOT (livide Schwellung an Mamtllen. Skrotum od Ohrläppchen) Stadium ITI CSP<1tstad1um. nnch Mon:tten bi5 Jahre) ., Neurologische Symptome. chronische Meningitis, chro nisc h progresslvo Enzephalomyolltis mtt Para· und Tetraparesen. Polyneuropathle, Htrnnervenlahmungen. KonzentratiOns- und Verhaltensstörungen ~ Chron•sche Mono- oder OligoarthritJs (= LYME-Arthrltls chron erostve Polyarthnhs h3uftg an den Kniegelenken). VaskuhUs, Kard•omyopath1e ~ Hauterscheinungen Lymphadenosis cubs bentgna Akrodermatitls c hronl ca atrophieans HERXHEIMER => chron•sche dilatatJve Kardtomyopath•e Dlag: 1 Anamnese (Zeckenstlch ennnerlich?) und neurolog,sche Untersuchung Htmnervenstatus. SensibilltatsstOrungen, VtbratJonsempflndung

EntzOndllche Erltrankungen deil Nervensystems

S&~te

127

2 Labor • Wo nach BotreliorunfektiOO lassoo SlCh bei 80 % d Pat lgM· und'oder lgGAnt•körpef lELISA) nachweiSen Eil"! dll'oll.tcr Erregernach'Nels 1m BM od Liquor ist meist sehr schW•eriQ und nicht RoutJne (NachweiS der erregerspezifischen DNA m•ttcis PCR) 3 ~ Klarer LIQuor, Iymphozytare Pleozytose (um 50 ZCIIonimm'). EM.81ßerhöhuf10 spezifiSche lgM· und lgG-Ant.kOrper 1m Westornbloe nachwersbar (auch autochthon als Zet· chen e1ner intrathekalen Synthese), ohgoklonale Banden, Nachwe•s deli Markers Zytok•n C XCLu 4 NLG/EMG Zeichen e•ner Polyneuropathie 5 SEP Verzögerte SEP bei Myelitis 6 CCT. Im Stadium der chromsch progress•ven Enzephalomyelills multiple Entmarkungsherde (Bild w1e be1 einer MS) • Al!gemeoiden). Nach einem Zecl!ensllch sollte doe betroffene KOrperstelle !Ur 4 Wochen auf das Auftreten e.nes Erythems beobach:et werden Kellle prophylaktische Antibiose • ~ Fr\lhstad•um: antJbiotJsch m•t Tetrazyklln (Doxycycl•n. Supracyc:hn• 2 x 100 m~ag. niCht bei Kindem od. Schwangeren) od Ccphalosponn (Cefuroxm 2 x 500 mg/Tag, Elobact ) I ur 2·3 Wochen (ggf dann nach • ·6 Wochen noch emmal w•tlderhOien} Spätstadrum m•t neurologischen Symptomen liqUOfqang~ges Cephalosporln l.v . (Ceftriaxon, Rocephin~ 1 x 2 g!Tag od. Cefotax1m, Claforan 3 x 2 g!Tag) fur 2·3 Wochen • Selbllthllfegruppen: Borrehose Bund Deutschland e .V , Postfach 41 50. 64354 Retnhe•m. Tel (0 40) 7 90 57 88. Internet http /lwww borrehose-bund.de Prog: Bei neurologischen Symptomenunbehandelt chromscher Verlauf, mot Ther guto Prog. die Symptome bilden SICh aber auch dann me1st nur langsam !Jber Monate zurück Kompl: Cava JARtSCH-Hi;.R»lE MER-Reakt1on (ReaktiOn auf doe Toxinfre•setzung bei Ansprechen der Antoblot•kathefapoe) ~ Temperaturerhöhung bis hin zu schweren Schockreaktaoncn Proph: • tn Waldgcbl8ten nicht "n das Unterholz gehen. geschlossene KleidUfiQ tragen, m1t1nsek· tonabwehrenden M•ttelrl (1nsect repol!onts , z 8 DEET, Autan") emretben, nach Rück· kehr aus dem Wald doe Haut absuchen • E1n ~valenter Impfstoff war 1n den USA zugelassen (Quter Surfaco Proto•n A Lymenx ). wurde aber aus kommemallen Grunden W1eder zurückgenommen E1n triva· lenter Impfstoff 1st fur europä•sche BorrohenspeZJes 1n Erprobung.

Q.Q.;,

Eben falls V® Zecken Obertragen (auch gletehze1t1ge lnfekbon mOgl.). wal Infektionen FSME-Virus (Frühsommer- Mon•ngoenzephahlls, s.o ), Powassan-Virus bakter.elle lnfekt100en O·Fieber (Erreger; CoKoella bumelll, gramnegatives Stäbchenbaktenum, obligat intrazellu· 1df01i Wachstum). meiSt berufsbedrngte Erkrankuflgsfälle W'l der Landwirtichalt u Vtehzucht (Ubertragung lnhalauon kontam•l'llf!rten Staubes od durch Zecken)~ hOhes F18ber, star11e Kop!sdlmerzen, Pneumonte, Ther. Anhbioso mll Tetrazykhn, Chinolone bei ZNS·Befatl Rlckettslosen (9 verschiedene humanpa!hogefle, gramnegatrve Baktcnen, obhgat mtrazellutaroa Wa ::hstum, Uber1räger. Zecken, Lause, M lben)· 11'1 USA, SOdamerilla, Afrika u Asi· eo vor~tommeod ~ ho'- konhnUioriiChos Faeber, Koplschmerzon, Exantheme, Thor Anti· biose mot Tetrazykhn Tularlmle (Hasenpest. Erreger. Fraoosella tulorensis. gramnegative Baktencn) 1n USA u Skandonav•en (auch 1n Deutschland u Ostorrelch) vorkommend ~ Fieber, lk·Schwellung Ulzeration der Elntnttsstelle, auch Pneumonie od septisches Krankhettsb•ld mogt., Ther. AnhbiOSe mot GentamiCin Humane Ehrtichlose (3 verschiedene Erreger) und Anaplasma phagozytophllum (alle gramnegatrve obligat Intrazellulare Stabchenbaktenel' monozytllre od granutozyt4rer Befall mögl ) hauptselchlieh in USA vorkommend ~ llhni!Ctle Symptome wl8 bei der Borreho· se, zusatzlieh TransammasenerhOhung, Leuko- u Thrombozytopen"e mOgl : Thor Ant1bi0· ;;e m 11 Tetrazy!dm Borrebe recurrootrs (Ubertrager. L.au58) und duttON (Ubertrager. Orn.thOdor\Js [Leder· zecke)) •n SOdamerika u Afrüta vorkommend (kesne autochthonen F& q 1n Deotscnland) ~

Sctte 128

Neurologie

Ruckfallfieber (hohes FtGbor, metvere SchObe) auch mi1 neu•ologiSchCn Symptomen mOSJ Koofv.hmenen . Rückenschmorzen, Neuntiden. Ther: Antibiose mit Tetrazyllhn Babesiose (Babes•a divergens u miCIOtl, Intraerythrozytära Parasiten) 10 Europa u USA vorllommend ~ Malana·ahnliche InfektiOn mtt Flt:btlr, AnAmee, Ikterus besondeffl:o RIS•ko tor ~plerlul\toml8rte od tmmunsuppnmlcne Pat • Thcr Ch•n•n und Chndamycm Bartonallose (4 humanpathogene BartoneDa-Arten bekannt, gramnogahvo, obligat mtrazellu Jre Stabchenbaktenen) ~ RucJdallfleber-ahnliche Symptome (0RO~A F•eber), Ang•omatose an der Haut (Verruca peruana), Endokard•l•s· Ther Antob10so m•t Tetrarykhn Multiple Sklerose lnsb als DD zum Stad•um d chrontsch progrosstvcn Enzcphalomyehhs F•bromyalgu~·Syndrom

- Chronlc fahgue syndrome

I ~

Q!.L

NEUROLUES

J

Neurosyphllls. harter Schanller, Progrcssrve Paralyse. Tabes dorsahs Lues cerebrospmahs, ICD· 10: A52 3 Neurolues

= Splltform der Lues mit Befall des ZNS

Ät: Treponema pallidum (nach neuer Nomenklatur Treponema pertenue subspee. palhdum genannt au·. der Fam•he der Sp4rochoeta = schraubenförrmge Baktencn, m•t 6-24 Wtndungen, macht rl.ltlo>rende Bewegungen)

f!!!1; • Htsto 1m Stad•um der Neurolues EtSCnptgmentablagerungen •m Cortex, Mikroghavermchrung • Heute 'Meder vennehr18s Auftroten bei HIV-Inf•zitirten Epld : 0 lnZ!dl"nZ. e•ne Neurolues 1st SPiten, 0 .4 ' 100 000/Jahr m Deutschland (ca 300 FAlle/Jahr) 0 Jofel!honsmodus· sexuelle Ubertragung (Lues acquiSIIa , ca 3 000-3 500 Fälle/Jahr tn Deutschland). diaplazentar (>20 SSW, Lues connata, sehr selten •n Deutschland, ca . 5 Falle/Jahr) oder 1m Geburtskanal aus frischen SyphilisläsiOnen der Mutter 0 Inkubationszeit 3-4 Wochen b•s zum Pnmäraffekt 0 Meldepflichtig gern lfSG (ntchtnamenthche Meldung durch das LabOr) Khn: ~ pnmuflitad•um Ulcus durum (.hmter Schanker', schmerzloses Ulkus mtt hartem Randsaum) und reg10nare mgutnate Lk-Schwollung ,." SekundärstadiUm (nach 8 Worhnn) fruhlulsche Meni ngitis mOgl (Lues cerebrosptnalls), ErsU~exanthem (o"fekbo-;f! Roseolen und palmarelplantare Papeln), nassende Papeln Im Anogenrtalberet h Condylomata lata, hoch mfektiös•). Halsschmerzen Kopfu GI odorschmerzen, allgurr & · • Lk· Sc:hwcllung, lnllS, Hörminderung bis zum Hörveflust. Alope7te ~ If!Jii!ßtadium m•t einer Latenz von 5 Jahren nach dem Pnmllrat!ckt spltlulsche Memngths mogl (Lues oorobrosp4nahs), papulomatoses Syph•hd subkutane Granulome (= Gummen). tnterst•belle f•brOSe EntzOndung 1nncrer Organe, Aortenaneurysma (luiSche Mesaort•t•s mrt e•ner Latenz von 10-20 Jahron) ..., Qu:l!t!!rstndlum f NeuroluC!,! (fruhor Meta Iues, Metasyph• s genannt) nach 8·12 Jahren Lues cerebrosplna!ls~ Vaskuhhs und obhtenerende Endarteriitis (HEUANt:R·Krankhett) mot zerebraler MinderperfuSIOn /I&Cham•sche Insulte (A bastlan A cerebn med.). Men•n· goenzephahhs und Myehhs, H•mnervenausralte (Augenmuskelparcsen, Puptlienstörung s u ). Neunlls des N .optteus, faziale Scnsibd Ultsstörungen, moofngcalo Gummen Progressive Paralyse: Befall der grauon Hirnsubstanz " luische Enzepha! !IS (•nsb. des Sllmh•ms. Stammgang~en . Ktetnhtm) ~ psych1sche Symptome; PcrsOnhchkltltszerfaO Schla!störungen. f1acl1e Euphone u triebhafte Enthemmung Ent>Mcldung erncr schweren

EntzOnd lich e Erk ran kungen de-s Nervensystems

Seile 129

Demenz. Unruhe der mimischen Muskulatur. Spmdhstörungen, plumpe-unsiChere Bewegungen. Pupillenstörungen Tabes dorsaiiS (.ROckenmarkschwmdsucht") betroffen s•nd du~ Hinterstränge und d1e hmteren Wurzeln 1m Rückenmark ~ sens•ble Atax•e. Störung der Schmerzempfindung (Hypasthesie und verzögerte Schmerzwahmehmung hintere Wurzel). plotzl•ch e•nsch~eßende lanzierende Schmerzen. Ausfall der MER an der unteren Extremitat, Blasenstörung (HarnretentJon, Inkontinenz, Zysblls) und Potenzstörungen (= Sakrafmark) tabische Opt1kusatrophie und Pupillenstörungen (s u , Störung der zentralen PupillenreOexbahn) Augenmuskelparesen. tab•sche Arthropath•e. Spontanfrakturen ~ Lues CQflnata erhöhte FrOhgeburtlichke•t. bullöses Syphilid an Handtellern und Fußsohlen. spater auch generahs1ert und penorale Vemarbungen (FovRN•ER·Zeichen) Syphl· lisschnupfen (hämorrhagisch, Coryza syphillhca ). Hepatosplenomegalie, basale Mening•bs, hypersekretenscher Hydrozephalus. Chor~oret1mlls. Osteochondritls und schmerzbed•ngte Pseudoparatyse (PARROT) s~ter Lues oonnata tarda (Symptome ab dem 2 Lj .• wenn nicht behandelt wurde). Sattelnase. Tennissd"llägerdaumen. Sabelscheldent•b4a. vorgewölbte Sllm und HUTCHINSON-Tnas tonnenförm•ge Schne1dezähne. lnnenohrschwerhöngkc•t. Kerat1t1s parenchymatosa

=

=

Diag: 1 Anamnese (Primäraffekt erinnerlich?) Neurologische Untersuchung· Puplllenstörung· (reflektorische) Pupillenstarre = (ARGYLL· ROBERTSON·Zelchen) m1t entrundeter Pupille + M10s1s + Aufhebung der konsensuellen und dlfekten Lichtreaktion bei 1ntakter (me•st Obersch1ellender) Konvergenzreakbon (und starker N ahSlnstellungsmiOsts). verzögerte Akkommodatton, ROMBERO-Stehversuch u UNTERSERGER-Tretversuch m•l geschlossenen Augen SOW1e Blindgang pa tholog•sch 2 Lpbor. als Screening TPHA-Test (= Ireponema-Qalhdum-!:l.llmi!.Qglullnattonstest), FTAABS-Test (= Eluoreszenz-Ireponemen-ßk-&orptions-Test) als Bostat.gungstest und auch lgM-spez1fisch mogl VORL-Kard~ahptnmlkroflokkungstest (= Yenerali!iseaseresearch-!aboratory-test) oder KBR (= ~omplement2•ndungsreak\lon) mrt Titer zur B&handlungskontrolle. Erregernachweis m der Dunkelfeldmtkroskopte 3 . l.E.; fruhluische Mening1Us zeigt etne Pleozytose m•t 300-400 Zellenlmm• leichte E•wetßvermehrung, Luesserologie posttJv, d1ese Befunden pers•stteren wenn SICh e111e N eurolues entwickelt. Ak-Nachwets m1ttels lmmundiffuston, autochthone tmmunglobuhnprodukbOn (erhöhter 0ELPECI+LICHT8LAu-Quotient) 4 CCT: Endstrominfarkte bet Endartenot1s, Gummen als hypodense Herde, St•rnhirnnndenatrophie, Hydrocephalus int . et ext 1m Stad•um der Neurolues 5 SPECT mtt · J-N-tsopropyl-p-Jodamphetam•n zur Darstellung der funktioneller H•rnveranderungen und der Besserung unter Penizllhn·Ther mögl. Ther: • Frühluische Mentnq•t•s Antibiose mit Procain-Penlzillin 600 000 I E frag im für 14 Tage (Btpensaar · 1,2 Mega y, AmpfTag) bet Pen1zllt•nallerg1e auch Tetrazyldm, Erythromy· ein od Cephalosponne mogl , an Otagnosltk und Mttbehandlung des Partners denken • Neurolues. Peniztlhn G 1.11 hochdostert 4-6 x 5 M10. I.E frag fur 14 Tage od Ooxycychn (2 x 100 mg/Tag fur 30 Tage) • Schwangerschaft unverzuglicher Theraptebeg•nn m1t Pemz1lhn, bei PeniZillinallergie mrt emem Certriaxon od. Erythromycin • Neugeborene (Lues connata). PeniZillin 50.000 I.E.IkgKGfrag 1v . I ur 14 Tage Proa: Bot rechtzMiger Antibiose gut, Todesfälle (z.B durch Apoplexte. Demenz. Marasmus, Aortenaneurysma) werden bei uns fast nicht mehr gesehen Kompl : • Lues oonnata tarda: Tonnenzä hne, lnnenohrschwerhörigk811, Keratttis parenchymatosa, sog HUTCHINSON-Tnas • ~ JARJSCH·HERXHENER-Reaktlon (Reaktion auf dte Toxrnfretsetzung be1Ansprechen der AnbbiObkatheraple bis h1n zum Endotoxmschock mrt akutem Herzversagen) Ther Glukokort1k01de Umsetzen der Anttb10se auf Tetrazykhn Proph: • 01e Lues-Serologie (TPHA-Test) gehört zum Roullnescreentng bei der ersten Schwangerschaftsvorsorgeuntersuchung und Wird tn vtelen neurologischen Klin•ken bei der

Seite 130

Neurologie Aufnahmeuntersuchung im Routinelabor molbestimmt

~ - Tubert
Puptlienstörungen (Pupilloton1e ~ Btendungsempfindlichkert, Akkommodotonoe) • Er1öschen von ASR + PSR = AOIE·Syndrom, 20.-30. Lj ., w > m - Polyneuropathie

TOXOPLASMOSE Syn: Engl. toxoplasmos1s. IC0-10: B58.-, pränatal: P37.1 Ät : Toxoplasma gondll (Sporozoa aus der Gattung der Protozoen) Pränatale InfektiOn. diaplazentare Infektion meist im 2 od 3 Trimenon bei Erstinfektion der Mutter wahrend der Schwangerschaft Erworbene InfektiOn. Katzenkot od. Nahrungsmittel (rohes Fleosch), Inkubationszeit. 3-10 Tage ReaktiVIerung e1ner früheren InfektiOn bei Immunschwäche Path: • H1sto. Intrazelluläres Wachstum, herdförm~ge Entzündungen und Nekrosen vor allem 1n der grauen Substanz panvaskulär und B11dung von GranulatiOnsgewebe • Bildung von Pseudozysten (nur von Bindegewebe umgeben, ketne echte Kapsel) bei normaler lmmunlage, der Mensch (und andere T1ere) Ist ZWischenwut • ZNS-Affinltät tnsb . be1 pränataler Infektion hoch • Präd1sp .. Immunschwäche durch HIV-Infektlon (IC0-10 820.8), Immunsuppression, TransplantatiOnen. konsumterende Prozesse, Kort1son- oder Zytostatokatherapie Epld: 0 Hohe Ourchseuchungsrate, regiOnal b1s 80 % der Bevölkerung. 0 Ubertraaer Katzen (Hauptw1rt mtt Besiedlung des DOnndarmepothels und Ausscheidung uber den Kot), Hunde. Kanmchen, Mause. rohes Fleisch. Milch. Menschen 0 MeldepOlchi gem. lfSG bet konnataler Infektion (n1chtnamenthche Meldung durch das Labor), tn Deutschland ca. 30 Falle/Jahr Kiln : ~ Oie Pnmärinfeklion be1 gesunden ommunkompetenten Erwachsenen 1st 1n der Mehrzahl der Fälle asymptomatlsch und hinterlasst meist eine Iebenstange Immunität ~ Bei symptomatischem Verlauf Lymphknotenschwenung. Lymphadenitis (insb. am Hals). gnppeähnliche Symptome u subfebnle Temperaturen Angina Kopf- und Muskelschmerzen. Müdtgke1t. Schwache. Unlust ""'> N ocht JUCkendes makulopapulöses Exanthem ~ Organmanifestationen Lymphknoten. Leber. Motz. ZNS, Auge (lridozykh!ls, Chorloretlnltis mit Narbenbtk:lung). Lunge. Nebennieren, Myokardotos, Myos1l1S ~ Men1nglsmus (Meningoenzephalotos) be1 schwerem akutem Verlauf => Pränatale Infektion Abort (1 Trimenon). FrOhgeburt, Hydrozephalus, lridozyfdltos. Chonoretmitls, Katarakt , Nystagmus u Strabismus (Schtelen durch Augenmuskellahmung), Mtkrophthalmie, Men1ngoenzephah\os Intrazerebrale Verkalkungen, Krampfanfälle, Tnnkfaulhelt. prolongierter Ikterus (Hyperb1lirub1namie), Fteber Athetosen. Rog•drtät der Extrem1U1ten. Paresen. Schwerhörigkeot Hepatosplenomegahe, ge•st~ge Retard1erung Ein infiziertes Neugeborenes kann bei Geburt aber auch keone Symptome zeogen und erst Im Ver1auf o.g Symptome ats Spatschaden (b1s zu 20 Jahre) entwickeln. Diag: 1 Anamnese (Haustoere insb Katzen?) 2 Neurologische Untersuchung 3. Labor; ELISA. SABoN-FELOw-NN-Serofarbtest KBR od. Hamagg1utonat1onstest

EntzOndllche Erkrankungen des Nervensystems

Se•te 131

L.f. klarerod

xanthochromer Liquor. leichte Erwetßvermehrung und P~zytose d•rekter Erregemachweis evtl mlkroskoptsch mögl , bzw Tomplasma DNA-Na :hw" li m•t PCR 5. Röntgen. CCTIMRT bel fetaler InfekttOn multtple intruerebrale Verkalkungen, bei AIDS-Pat nngförmiges Enhancement (mtt KM)

41 .

• KonservatiV Med : Pyrimethamln (2 x 25 mgfTag, Daraprim 1 ) + Sulfonamid (4 x 1 g!Tag. Sulfacl&alln-He)'4&) fur 3-4 Wo . bei Slilfonamld-Allerg•e Chndamyon (Sobehn od Sp!r.lmyon (Selectomycln'), bei ZNS-8cfan zusatzlieh Alovaquon (Wellvone 1 • Be• AIOS-Pat zur Prophylaxe e~t~er Toxoptasmose-Enzepha~tJS Co-Tnmoxazol (Cotnm• 3 x pro Woche) bei pos. Serum·lgG und CO.·Zeii-Zahl <200/iJI • Bei ZNS-Betethgung Glukokortikolde (Dexamelhasoo, Fortecort111') zur Symptomredukbon • Infektton in der Schwangerschaft bis zur 16-20. SSW Spiramyc•n (1st etn Makroltd· Ant•b•ot&kum [= Erythromycm-Derivat), Rovamyctne.. ) 6 M10 I E fTag in 2-4 Einzelgaben p.os fur 4 Wochen. nach der 16.-20 SSW ISt auch Pynmetham•n (Fols3ureantagonist daher nicht vor def 16 SSW anwenden) + Sulfadtaztn (1st ein Sulfonamid)+ Fol&auresub· st•tutJon p.os mögl Htorm•t R•s•koreduktion fur eme konnatale Toxoplasmose um 50-90% Proq: Pränataie lnfektJon Letaltat 20%, bet Uberteben fast tmmer bleibende Schaden. Kompl: • Reakbvlerte Toxoplasmose (bei schlechter lmmunlage) Ruptur der Pseudozysten und Dlssem•nallon/Generahs•erung der Toxoplasmose • Chronischer Verlauf der erworoenen Form reztd•~ierende Enzep/lalomyelttls mtt organischen Psychosen, Krampfanfallen , extrapyramidal-motorischen Symptomen und Herosymptomen

TETANUS Syn j Wundstarrkrampf

&.

ICD-10~

A35

Clostridium tetanl , ......nr wlderstandsfahlger Anaerobier (gram~•tlvcs. sporenbildendes m•t uboqu Uirem Vorkommen, bevorzugt tn faulem Holz, fouchtor Erde Tiefkot ,auch tm Darm des Menschen) od. an Pflanzen vorkommend O.e Sporen kOnnen monatelang Obor18ben S~bchen)

Path: • Der Erreger Clostndtum tetant produz•ert Neurotoxine (Tetanospasm•n. Tetai"IOlys111) d•e ~on der pnmaren Wunde Ober d. Axon/Nervanseheide retrograd zu den Moloneuronen 1m ROckenmark u. MedullalHtrnnervenkarne (ouch uber Blut- und Lyrnphweg mOgl) ge· langen und dort zur Aufhebung der RENSHAW-Hemmung fuhren ·~ erhOhte motonsche Akttvttatsbereilschafl Tetan•e der Muskulatur b< ' klotosten Re•zen (z B Gerausche, Beruhrung) • QbMraauoallmodus~e Wunde kann ElotdUspfo9e sei n besonders gefahrdet sind ()(pe1'81ntn:t, Kammern- und aschenblldullg Gewebetrummern uc!e Wunden mrt Fr u Nekrosen SOV.le Vet'bremungen . Auch jahrelang bestehende FremdkOrper konnen SP
5.Plst

0 lnzj(jenz 1511.000 000 Verletzte, durch die Schutz•mpfung tn Deutschland extrem sei· ten (nur noch ca 10 ErkrankungsfaUelJahr) weltweit Jedoch besond• or h;Juftg n den tro· pischen Entwicklungstandem vorkommend (ca 1 000 000 FanetJahr) 0 lnkuba\!onsze•t. <1. 1<1 Tage, [m Durchschn.n 1 Wo. (je spater der Kranl<.hettsbegtnn, desto beslier d&e Prognose). auch Sp.lnetaous m t etOOl' lnkubatJonszea von Monaten bis e•n JahrmOgl

Seite 132

Neurologie

.§.!!9.; nach EYRICH lirad 1: (i~d II (j~d 111

\luü.cln~idi!Jt. Tnsmus, Opisthotonu,., S.:hlud.~~h"rnkn

I rhd,hche \1u;;l.dnt!id•tl1 bts fus11ur At.:mm~uni7i,·n7,1ddtl.: ~rampfnciguny 'itarl.o: \1ush·lri~ot~dliJt. ,\tcmm,ulli71CTI7. ~o:nerali;;knc Kr6rnrt.:. ~r.:Jslauflah•hllt

Kiln ; ~ Prodrom•: Kopfschmerzen. Schwitzen. motonsche Unruhe Mud•gke1t Par3sthes•en 1m WundbereiCh ~ Schmerzhafte klon•sche Muskelkrampfe Rlsus sardonicus (unw111kur1tch verkrampft gnnsendes GesiCht). Trismus (Kteferktemme). Oplsthotonus (Reklination des Kopfes und Uberstreckung des Rumpfes, seltP.~ auch Pteurothotonus = &11411 , Empro&thotonus = nach vorne. Otthotonus = gerade gestreckter Rumpf mOgl ). allgeme•n erfolgt d.e Krampfausbre•tung an kran•o·kaudalcf Richtung , typtsehe Verstarkung durch sensible oder sensorische Reize c Krampfe der Zwerchf~lm11·-kul SchMndel, Schlaflos.gke•t. Myalgien und Myopathie , HypertMnmt~> biS 42 •c ,_, Howhythmusstorungen, arterielle Hyp8f1on•e - Das Bewusstsem der Kranken blclbt bis zum Schluss klar Diaq. 1 Anamnese (Ver1ctzung. offene Wunden, Fremdkorper?) 2 Neurologtsehe Untersuchung· Als Frohsymptom sind schnelle Wechselbewegungen m•t dem K~0,1 I EJml)

Ch•rurg•sctt

be1 Wund~tlatrkrampf großrug.ge Wundexzssoon der Pnrn:l!W\lnde (Debnde· mentrur KetmredukiiOO) und offene Wundbehandlung • !mmunbchartdluno· Initial 4 x 0.5 mt Tetanustoxoi d (Tetarl<>r-"1 und 10 000 I E TetanusImmunglobulin (Tetagam N ) I.m. an kontralateralen Korperstellen, 1n den folgenden TaQ!!n 3 000 I E. Tetanus-tmmunglobuhn!Tag, Dauer rn Abhangrgkll41 vom Krankhettsbild • M~ Glukokortikolde (Predn1son 1 mg'kgKG!Tag 1.v) zur Dampfung der ToxsnWlrkung auf d•e Nervenze len Muskelkrampfbehandlung durch Sedierung Phenobarbital (Lum1nat') • D1azepam (Valium"), bet schwerer Form Relaxation rn1t Succ1nytcholin und kontrollierte Beatmung • Allgemetne Maßnahmen lntenslvOberwachung, Isolierung tn abgadunkeJtem und ruhigem Raum. Thromboseprophyla•e . a llgemeJOe lnfcktloru.prophylaJCe m1t Brettbandantibiose, Au!;glerch der Azidose. Etn- u Ausfuhrkontrolle, ggf hochkalonsche parenterate Errnlhrung, lntubahoo, Reta• ahon und kontrollterte Beatmung oder asststlef1e Beatmung, Hypothenme

Ther. •

f!2g.: Sehtecht Letairtat bei Krankheitsausbruch auch bei lntensivthcrapte bis 50%~ tmmer an dre Impfprophylaxe bet jeder noch so ktomen Vectetzung denken! Jo kOner dre lnkubat.onszelt, dMto 5Chlechlet dro Prognose letalttatsglpfel 1 5 Tage nach Krankheitsausl:lf'uch Oie Erholung dauert bcl Ubcr1cben Monate Auch nach Erkrankung kemo zuvorUlS$J9e tmmun•Uit Kompl : • Bet Krampfen W•rbelkorperfrakturen od Frakturen der langen Röhrenknochen mögl • AsporatJonspneumonle. Tod durch Dyspnoe, Kammerfl•mmern, Asystohe mOgl • Jmpfuoa Ur11kana, atterg1sche Reaktionen, Ubetkelt, F1eber, lohte Reaktionen (Rötung, Schwellung). Mono-, Polyneuropath~en ~ insb bel zu häufigem Impfen, der Abstand von 10 Jahren (sofern kerne Verletzung zv.ischenze•tlich vorliegt) sollte mcht unterschntten werden Ggf vor e•ner Auffnschmpfung Tetanus-Anhtoxln·Kon..ccntratoon •m Serum be$1lmmen • CelfC versehontliehe lntravcnosc tn;ell.tlon von Impfstoff ~ i.!l'ergiSChe Reaktionen bis hin zum Schock mOgl !

Seote 133

Entzündliche Er11rankungen des Nervensystems

Proph: ., Tetanus-Schutzimpfung: akbve Grundimmuni sierung ( ~ Vollschutz fur 10 Jahre) durch 3-mahge ln,ek!Jon (ontramuskular tn M deltoldcus beo Anbkoagulanventherapoe od . hämocmagoscher Dtathese auch s c.) von 0.5 ml Tetanustoxoid Tetanusempfstoff (hochgeremogtes. formaldehydbehandeltes Tetanustaxon an Alumonoumhydroxid adsorboert, Tetanol ). Appllkallonszcoten 1 Tag dann nach 4 8 Wochen und nach 6 12 Monaten (bei längeren Abstllnden jede Impfung zähl t! es braucht keme neue Grunöimmumslerung von vorne begonnen zu werden} Bee Sauglongen ab 3 Monat msg 4 Impfungen 1. + 2. + 3. em Abstand von 4 Wo und 4 Impfung im 12 -15. Lebensmonat mtt Cl-Impfstoff = Dtphthene- +Tetanus-ToxOid, bzw heute mol eenem 6fachen Impfstoff= + Pertusses + Poliomyelitis + Haemophilus ennuenzae Typ B + Hepat.Jtos B (lnfanrix Hexa)) Auffrl schlmpfung: lebenslang in Abstanden von 10 Jahren nach Grundemmunesoorung mo11 x 0.5 ml Tetanustoxood bzw heute mot Td-1mpfstoff (Tetanus- u weniger Otphtho· netoxo•d = d, Wlrd ab 7 LJ benutzt) empfohlen. Tetanus-Anllkörper-Besttmmungen werden nocht empfohlen, tm Zweifelemmer Impfung durchfuhren. Anmerkung. Alle Impfungen immer in den Internationalen Impfausweis eintragen! • Bei jeder Verietzu11g immer Impfstatus prüfen ~lmpfpass) und entsprechend impfen (s Im Fotgenden u Ubersechl)' Jede Wunde sorgf-ältig reinigen (KeomreduktJon)

=

• Impfung bei Verletzungen von Personen ohne Impfschutz oder m1t unbekanntem Impfstatus gegen Tetanus (s u ÜbersiCht) be• sauberen kletnen Wunden Gabe emer notmalen Telanot -Dosos bzw Td-lmpfung (dann normale Grundtmmumsoerung mot o.g Abstanden 4 Wo u 6-12 Mon anschloe· ßen) bei verschmutzten großen Wunden Simultanprophylaxe (~ giOichzeebge Gabe von Tetanustoxoed (0 5 ml Tetanol • bzw Td-lmpfung) und TIG [= Ietanus!mmunglobuhn vom Menschen, 250 I E Totagam N) im. an kontralateralen Korperstellen (be1 chtrur· gosch nicht eenwandfrei versorgbaren oder vemachläss~gten Wunden oder schweren Verbrennungen 500 I E Tetagam'N bei ausgedehnten Verbrennungen nach 36 Std noch einmal 250 I E letagam N) danach normale Grund1mmumsrerur~g m1t o g Ab5Uinden anschließen Verletzungen bei Personen mtl unvollstandlgem Impfschutz gegen Tetanus nach 1 Tetanustmpfung - bel sauberen kJeonen Wunden 0,5 ml Tetanol . bzw. Td-lmpfstoff (dann nach 612 Mon. normale Grundtmmun•sierung abschließen} bei verschmutzten große Wunden Simultanprophylaxe (dann nach 6 12 Mon normale Grundrmmunosrerung abschließen) nach 2 Tetanusompfungen bei sauberen klemen Wunden Gabe eener normalen Tetanol -Impfung, bzw. Tdlmpfstoff (= damol normale Grundommunrsrerung abgeschlossen) - bei verschmutzten große Wunden und wenn dre Verletzung >24 Std zuruckhegl c:) Semullanprophylaxe Verletzungen be• Personen mot vollständigem Impfschutz gegen Tetanus - bei sauberen kleonen Wunden und letzte Impfung <10 Jahre keine soforttge Impfung erforderlech, wenn >10 Jahre Tetanol , bzw Td-lmpfstoff (= Auffnschimpfung) - bei verschmutzten große Wunden und letzte Impfung >5 Jahre 0 ,5 ml• m Tetanol , bzw Td-lmpfstoff ., Ver1etzur~gen be1 Personen m1t bekannten lmmundefektenftmmunsuppresslller Therapre neben der entsprechenden Telanot -Impfung (Je nach lmpfstatus) emmer + Totagam N

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Seite 134

QQ.:.

Neurologie

Zerebrale Krampfe -Tetanie (Hypervenblabon). Hypokalzamie. hystensche Krampfe - Lyssa (Rabtes. Tollwut) - Strychmnvergrftung (der Strychmntetanus bevorzugt d1e Extremttäten) - Tnsmus Retlektonsch bet Entzundungen 1m Bere1ch des Kiefergelenks , Mundboden· phlegmone. Überempfindlichkelt gegen Depot-Neuroleptika - Oposthotonus Zerebrale Blutung, H•mstammemklemmung. Dezerebrabon. Men•ngrbs

TOLLWUT Syn: Rabies, Lyssa Hundswut. Hydrophobie, ICD-10 A82 • Ät: Rabies-Virus. RNA-Vlrus der Gattung Lyssa-Vtrus (gehört zur Fam•lie der Rhabdowen) mrt weltwetter Vertlreotung Path: • Übertragung· Ober den Speichel, z 8 . durch Biss von Haustieren. Wl8 Hund, Katze Rind, Schaf (urbane Tollwut) od. von Wild!Jeren. wie Fuchs. Wolf Dachs, Marder, Reh Wasch· bär, Skunk. Schakal, Ratte, Maus (sy1valische Tollwu) o Ausbreitung aus der pnmaren Wunde auf (vennudich senstblen) Nervenbahnen ·~ Zlelorgan. Befall der Pankaryen des ZNS (graue Substanz) 1m ROCkenmark und/oder Geh•m • Allg· lnfektoos1tat genng, nur ca 20 % der lnfizterten erkranken großlas Rtstko bei BISSverletzungen am Hals, GesiCht und Kopf • Lok enzephahlische Herde 1m H1ppocampus , Limbisehen System. Kleinh1rn und Stamm· h•rnbereiCh Epid: 0 lnkubahOnsze•t 10 Tage bis mehrere Monate (1m Durchschnitt J..S Wochen ) t~ Deutschland 1st nahezu frei von Tollwut, Ris,kogeb•ete sind Asien (lnsb. lnd1en. Nepal) und Osteuropa. 90 •~~t alles TollwutexpositiOnen gehen von Hunden aus. Weltwett ca 60.000 Erkrankungen pro Jahr, m Deutschland zuletzt 0/Jahr 0 Meldepflichtig gern lfSG (schon bei Krankheitsverdacht und be1 Erkrankung sow1e Tod) auch dte Berührung eones tollwutverdachbgen T1er 1st meldepflichtig! Klin: ~ Keine Wamsymptome! Treten erste Krankhe•tssymptome auf, •sl d1e Tollwut bere•ts mamfest r:) Therapie bei Verdacht (abnonnes Verhalten des be•ßenden Tieres) ~ Prodromalphase Kopfschmerz Übelkeit, Erbrechen. Appebtlos•gkett. Letharg•e Reizbar· ketl Erregung, DepressiOnen. Angstzustände => n Verspäteter" Wundschmerz und Parästhesien an der BISSSielte ~ Akute neuroloO'sche Symptome <E.g•tat1onsstad1um.•rasende Wut') Uberempfindloch· ke1t gegen Sonnesre•ze mit tonlsch·klontschen Krämpfen. SpeiChelfluss. Dysphagte und Schlundkrampfe (pharyngealer Spasmus). Hydrophobie (= qualvoller Durst, ohne schlu· cken zu kOnnen. Angst vor dem Tnnken) Wesensanderung, Wutanfalle, Aggressrv•tat ·:> Endstadium l.stine Wurl' HN-UJhmungen und Paresen von Extrem•taten· u. Stammmuskulatur. aufsteogende U~hmungen b•s zur Ateminsuffizienz ~ Atemstillstand Herzlahmung und Tod bei klarem Bewusstsein Dlag: 1 Anamnese (Umstande des Tierbisses und Verhalten des T•eres) und klonosche , neurologische Untersuchung 2. LP. Ieichte Pleozytose m1t Lymphozyten 3. Labor. serologischer Nachwels nur nach Krankheilsausbruch mOgl. ~ kein direkter Nachweis/Ausschluss in der lnkubatoonszeot mogl. (nur uber das Tter) 4 . Abschuss und SektJon des verdächtigen Tteres: Hosto 1m Gehorn ze1gt mol
Entzundliehe Ertlrankungen des Nervensyatems

Seite 135

!!!.!!.; • Lokal grollzugige Wundaussehneldung Auswaschen der Wunde m•t wuz•den Oetergent>en (Setfenlosung, Athanol 70'1\.ig) offene Wundversorgung (- keme Pnmärnaht) • ~ belVerdacht auf Tollwutinfektion • Impfung! (s u Ubersiehtzur Expos1t1on) Be• oberflachhctlen Kratzern oder Bel• "llon d• Tlf'res von n~ehtlntakter Haut soforttge (postexpoSIItonttlle) Schutzimpfung mit HOC-V1kz.ine (=human ~·ploid ~Pli stra1n , RabiPUr ) 1 ml• m • 2,5 I E WO"Itere Impfung n t• Tagen 1, 2 4 Wochen und 3 Mona· ten (der Impfschutz wlfd aonemalb von 1 Wo erreiCht also noch vor Ablauf der lnkuba · l.lonSZe•t). ~ M deltoideus 1 m (auch lief s c mögl ) Be• hefen blutendeo Kratzern odef Jeglicher Blssver1etzuog (und natOrtich be• KrankhettsmantfestaltOn) Simultanprophylaxe m•t HDC-Vakzme + exakt 20 I ElkgKG Ra · boeS•mmunglobot.n (Bemab keme Ubcrc:losterung wegen Blockade der aktiVen Im· munis•erung), davon diO Hillfte lokal um d•e Bisswunde herum und den Rest 1m an kontralateraler Körperstelle anschließend we1ter rnrt der postexpos•honellen HDCVakzmabon (nach obigem Schema) • Außerdem Immer auch Tetanusprophylaxe durchfuhren (so )I • lntenstvtherapeo bei KrankhOilsausbru. h und ProgrediOOZ ümdiAn der

durch toll~llt\ mlkblt~.:s o.ler LOIII ..11••~··"" \\ tld · oder lbUS1Jcr

dur ~.h~c.;;;ncn~i"tol;;ij,l~~lll;:---~p;.~'j;Jii;;;;1i;-J Lnt-

II

111 Proa. Sehr ernst. unbchandclt Tod lllCISt Innerhalb von 2 W~ nach Krankh tsausbruch Kompl ; • AtemtnsuffiZieriZ, kardeale Arrhytlvn~&n , Hen:l3hmung • Asptrahonspneumon.e Proph: • Ss;butz•mpfung = praexpos1ll0nelle Grundlmmunls~erung bei R1s1kogruppen (Forstpersonal, Jäger, T.erarzten. Tierpfleger, Metzger, Landwutschaft) 3 Impfungen mrt HDCVakztne 1e 1 ml "' 2 5 I E Im m Abl>tand von Jeweils Vler Wochen und eme Auffnsch· mpfung nach 1 Jahr (daM Auffrischimpfung alle 3 ·5 Jahre. nach Trterltontrol e) Bei Exposrbon und Grundrmmuntsi6f\Jng <5 Jahren ~ Impfung am Tag 0 und 3 l1egt der lmpfsc:hut.Z >5 Jahren zunleit, oder Verletzung am Kopr ~ vollstandrget Impfzyklus w bei ungetmpften Personen • Impfung von Hunden und Fuchsen • Auf auffaltige Trere achten Abstand zu fremden Hunden! ~

Vrrusenzephalitra lntoxrkai.Jonen, Tetanus

[ Al~ Svn. AIDS • !Cquired I mmune gefleleney !:fndrome erworbenes lmmundefektsyndrom, ICD10 820 B24 asymptomall:.che HIV·InfekUon Z21

&

HIV = !!tJman !fllmur'Odt>fiaency ~·rus (fruhofe Bezeichnung HTLV 111 • numan ! -<:ell le~ mla VIruS) Typ 1 bo'n- r 10 Subtypen bekamt A - H u 2x Typ 0) und Typ 2 (4 Subtypen A 0) sind RNA-halllge Retrovtren (=enthalten etno Reverse Transknptase) dreH lymphozytotrop und auch neurotrop

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Neurologie

ln Deutschland haben 85 % d Pat den Subtyp HIV-1 B weltwo t am verbre tet:oten 1st der Subtyp HIV-1C gefolgt von·1A und -18 Path: • HIV befallt d1e T •-Helfer-Lymphozyten Mllkrophagen. Langerhuns·Hilut·Zellen (als Etn tnttspforte dtent der CD•·Rezcptor) und auch Fettzellen (uber den CCR5-Rezeptor) • Serokonversion • Aultreten von HIV-Ant•kOfpt:rn 1m Blut Im Durchsehn u nach 2 Mona ten nach 6 Mon s•nd 95 % HIV·Ak pos , etn.celne Fi!lle zel9(ln noch spätere oder selten auch ke•rte SerokonversiOn (Menschen m1t homoz)'90ter Mutat on des CCR5-RezcptorGens sind WCitgohend 11nmun gegen HIV) • Es vermindert sieh der Ouot~ent T ·Helfer ru T·Suppressouollcn (T..rr'· Norm 2) durch Abnahme der absoll.teo (Norm ca 1 000 111) und relatrven Zahl der T-Helfer:zellen und Anslieg der T·Suppressorzellen (auf T..tT1 <1 ,2) und es folgt d e ollg Abwehrschwache • Durch die heut~ge Ther lasst steh doe Anzahl der Vtren metsl unter doe Nachwe•sgrenze vermmdem DNI Vtren verbletben jedoch lebenslang in den Momory·Cells (funktionell ru· hende, immunkompetente ß. u T·lymphozyten) und vermehren siCh 1 B bei emem Tho· rap~&abbruch sofort w.eder (~AIDS Ist bisher nteht heolbar) • Histo AtOs-Enzepllalopath.e (Muf~gste neurologosehe Man festat10n) ze.gt d ffuse Iymphozytare tnf11trat10nen Entmarkungshcrde mulllple ZeCtnoten aus Mallro- und M rog!Jazellen rnsb rn den Basalgang JCn

=

~ t. Erstbeschrecbung 19761m damahgen Zalro, 1982 1n Deutschland

M » w z Zt 3 : 1 be1 den HIV-Inftzterten und 7 t bei den AIDS Erkrankten n Deutsch· land (auf dor We lt h1ngegen mittlerwette ausgegliChenes VerMIIms• m - w) l~mQ!l.U.J.;. ungeschützter Sexualkontakt l.v.-Drogenmissbrauch , Blut- bzw Blutprodulltel.lbertragung OrgantransplantatiOn on der 3 Wc t ntu I Beschne•dung der Frauen. (ntuer. ) Tatow urung.m Ptercing med•z•niSChes Pecso Nadalstichver1et· zungen und Blutkontakt Schwangerschaft Neugeborene lnfi'zlerter Mutter (11'1 17-40 % mtraurenne und 1nsb lnttapartate Ubortragung bei vagnater Gebutt od auch beim Sti Jen (insb >5 Monat 1n den lndustr.estaateo sollten HIV-pos Mutter generell nocht st neo)) • sog vemlcale lnfel•ttols opmat1ver Entbindung (SectiO caesarea) auf 1· 2 % gesenkt werden 0 R•s•koorupoen. Promosku1trve B1- Homosexualitat (metst Mlnner, aktueH 60 % d F ) PersoMO aU$ Hochnsikol.'lndcrn (15% d F ), lntravenos Drogenabhangige (7 % d F.), Hämophiliepat~enteo Krankenhaus personal durch den Umgang mot K6rperflüsS~gk8'1ten von 111f1ZJ0rten Pattenten (das R~ ko 1st aber ~>elbst bei emer Stichverletzung an e1ner •nfiZieften Nadel nur 0,3-5 %, be1 Schl&tmhaute• po!i tion 0,1 %, weltwoot Sind dorzeot ein.ge hundert, 1n Oool$chland ca 50 berufsbedongte F&lle bekannt). Dl8 .Ris•kogruppe· Heterosexuelle hat in den letzten Jahren bei uns zugenommen und betrtfft z Zt 18 % der InfiZierten •n Deutschland Weltweit l'>t d10 heterosexuelle lnf~tiOO der haufogsie I.Jbertragungsweg1 (Uber· tragungsns o 001 HIV..pos Sexualpartner und ungesd'lutztem Goschlochtsverkehr ca 1 %) ln Afrika besonderes lnfektionsosiko durch di dortige Sexualpraktik .dry 6ex· • vag•nales Eonfuhren von Alumm•um· hydroludste•nchen, d10 doe Vagonalschl81mhaut trocilen macht (als .lustgew•nn fur den M ann") u damtt das RISiko fur d1e UbertrDgung von Geschlechtskrankheoten

erhöht 0 E!!jzen\J'fn !0. DtM!ichtand Bertin-West Frankfurt. Mundien DUsseldorf, KOin. Harnburg (allgem"!lll Ballungszentren der alten Bundeslander, s Abb - d o Pkt entsprechen Krank· holtsclustem) 0 lnfe\IIQ0$1fllideOZ. m Deutsenland derzeit pro Jahr ca 3.000 Neuinfektionen (diO Zllhl der mrt AIDS ·Vol bild neu d agnostoz•erten Personen betragt etwa 1 100/Jahr) Dor noch

Entzundliche Eri!r~nkungen des Nervensystems

5eite 137

vor Jahren prognosttzJCrte stesle Anstieg dor Z.Ohl HIV-Infizierter ist 1n Deutschland niCht etngetreten (Aufklärungsorfolgl ). se•t 2005 aber wloder etwas ansteigend! Auf der Wett ist d•e lnfektJOOsrate hingegen extrem hoch. es werden Jährhch 2.5 M1o. Neumfekbonen, davon alle•ne 500 000 bei Kinder geschätzt 0 lnfekbonsorävalenz (- Gesamtzahl gemeldeter lebender HIV·Infizierter) tn Deutschland (Stand 312008) c.. 59.000 Personen a 721100 000 (davon ca 400 Kinder), 1n Europa ca 760 000 lnfizterte Qti~· .h.!ltzt (3/4 davon an Osteuropa) Un•ted NatiOn (U NAIDS) u WHO schätzen dte Zahl •nfrverter Per;.onen 112008 auf der Welt auf 33,2 Mlo., 95 % der HIV-Inflzlerten leben in den Entwicklungslandami (sog P<~ttern-11-Lander, tnsb Afnl!a und Süclost8Sien), in mehreren LandNn Südafnkas Slnd bereits 20-30 ~ der erwachsenten Bevdlkerung H IV tnfiztert! 0 ln Deutschland (Stand bis 312008) 33 800 gemeldete erkrankte Pattenten setl 1982 (= kumulierte lnztdenz 32/100 000 Einwohner), davon 22.000 beretts verstorben < es leben derze•t ca 10.000 Pat mit e1nem AIDS-Vollbild in Deutschland ln Europe 200 000 ge· meldete Krankheitsfalle (Spttzenretter 1st Spanien! m•t extrem vtelon • v -Drogenobhang.gen. gefolgt von FrankreiCh, ltal•en. Portuqal. Schwetz und m•t Abstand Deutsch· land u Großbntannten), weltwe•t geschätzt 2,5 M10 Krankhe•tsfane

0 Mortal•tät biS heute sind auf der Wett gcschat.rt 25 M10 Menschen an AIDS gestort>en.

weltweit sterben jahr11Ch ca 2.5 M10. Menschen (davon alleane 500 000 Kll'lder}, 10 West· europa stnd es 8 000/Jahr, an Deutschland ca 650/Jahr 0 Schwangerschafl 1n Deutschland 1 HIV-Inflz•erte auf 3 000 Schwangere, d•e Zahl der HIV ·tnfiz•erten Kander in Deutschland hegt derzeitbeletwa 400-500 0 Meldepflichtig gem lfSG (mchtnamenU.che Meldung durch das lubor) 0 Neueste Infos zur · Robert Koch·lnslttut , Nordufer 20, 13353 Berhn, FaxAbruf (0 30) 45 47 •m Internet http.J/www .rki .de (Halbjahresberichte)

Etlg· E•nteilung nach CDC ~tors for Qisease ~trol, Atlanta USA, 1987) 1-1\': Mtt posotrver S«o!ogte, bzw. dOkumentJerter SerokonversiOn E•ne RUcl<.sMung (z B 111 ~ II) ISI bei der Klasstf kaliOn etnes Palienten ntc-.ht z.ulässtg

I.

Akute HIV lnfektaon. Mononukleose..:lhnllches Krankheitsbild

II

A latenutadlum, asymptomatlsche HIV InfektiOn über Jahre mOglich B Latenzstadium asymptomatische HIV-Inlektton mit pathol. Laberbefunden Die asymptomatischen Virustriger sind INFEKTIÖS!

111. LAS " Lymphadenopathie.Syndrom ohne AJ!g".metnsymptome A m•nd 2 extrainguinale Lymphknutt.oostatJOnen 11ergroßert 8 "''8 A + patn I Letborbefunde wte lymphoz.ytopente, T.JT1-Vermindorung IV: Manifestes lmmunmangelsyndrom , ARC (= 61DS retated ~plex, Untergrp A ), AIDS(= Untergruppe 8 E) Mehrere Untergruppen konnen dabe• gi81Chz.e•IIQ vornanden sein A AIIQemeonsymptome w1e F1eber, Nachtschweiß. Gewtchtsverlust, pers•slterende Dtarrhoe. ctc. B Neurolos~t:>che Symptome untersch•edhchster neurologischer SY'tame. AIDS-demenba complex C1 Stadium der ~unrSt•~hefl lnf~I.!2!Jf'!.!r. Protozoen. Vtren. P•lzo, Baktenen C2 zusatzliehe InfektiOnen generausieiter Herpes ~oster, oral ha•ry-18\ikoplakiS D A!QS-dl!finlere!lde Mahgoomo: Kapost-Sarkom, primare Hl mtumoren, Non· HooGK•~·lymphome

E Andere. lntersbl!clle Pneumonoe, Thrombozytopente und andere HIV-assovterte Tumoren COC·Kiassofikabon fur Kinder in P 0.2: PO Saughnge/Kie•nkinder bts 15 Monate HIV-Ak pos ohne sicheren Nachweis der InfektiOn (HIV 1m PCR) bc• pcnnataler ExpoSition

P1 Ahnlieh COC II P2 A-F. lll'lnhch COC 1\'

Neurologie

Seite 138

WHO·Stadien (v. 1991) und CDC-Emte1lung v 1993 (m KlammernJ, wobei in den USA be1 Helferzellen (CD4-tellen) <200h•l = 1mmer Stad1um 3 klass•f121ert wird 8erl.lckstchllgt werden 3 Laborkategonen (1-3) und 3 klimsche Kategonen (A-C)

.-----·-Kategorien

1

II~II
2

HdflTf
>500 ~I

3 lldl(l'rtllm <2iMI·I'I Kiln:

=

=

[A1)

(A2] [A3)

=

B Kand1dose. F~eC typtsehe AIDSber. Llstenose. Herf:.s def1n1erende Erkranzoster, Haarleukap a- kungen kie

A Pat asympt od. persistierende Lymphadenopath•e

Stadturn 1

I Stad1um 2

(81)

[C1)

Stad1um

[82}

[C2]

3

(83]

(C3)

(AIDS)

l

~ Alloememsvmptome· Fteber, Nachtschweiß Gewichtsvertust (HIV Kachex•e.

sog Wasting-Syndrom), Dtarrhoen, KO()fhaarvertust. Dysmenorrhoe. LK-Schwellung. Gennnungsstorungen o H1mblutungen. Hirnmfarkt. hypophysarer Infarkt mögt.

~ Neurologische Symptome (30-40% d F.).

HIV-assoznerte Enzephalopathie Gedächtnis- und Konzentrattonsstörungen Pen~on lichkeltsveränderungen m1t psychomotonscl'1er Verlangsamung, Retzbark81t. AffektlabtliUlt, Depressivität bis h1n zur Demenz (AID~ementia complex). Meningoenzephatitis (zerebrale Toxoplasmose. Kryptokol Opportunistische Infektionen: ~~ · Tuberkulose (insb. auch m1t extenstv•res•stenten Stammen). atyp1sche Mykobakteriosen (z.8 Mycobacterlum avium-tntraoellulare). aggressive Neurolues, Nokardiose. Salmonellensepsis, Legionellenpneumonre Listeriose. baz•llare Ang1omatose Vtral. Zytomegalie (auf Sehstörungen achten ~ Rehnilts). Herpes simplex in ulzenerender Form (HSV 2 und 1). Varizella-Zoster. HepatitiS B und/oder C (insb als Doppelinfektion zusammen mtl HIV bei Orogenabhäng•gen mtt rascherer Leberzirrhoseentwteklung). Papova-V1rus. HPV-Infekllonen frotozoen. Pneumocystls-carinii Pneumon1e = Muftgs\e Infektion (e\Wa 6Q.ß0 'l'o aller AIDS-Er1trankten machen d~ese lnfeklion durch, auch Relinrtis mögl.) Tol!oplasmose (Enzephalitis). Isosportasts (KokZidiose des Dünndarms). Kryptospo"d1ose (wässnge Durchfälle). Lambloenruhr, AmöbtaSIS Helm!Q!hen: Strongyloidiasis Fungi Kandldose (Candida alb•cans und andere Cand1da-Sprossptlze, Infektion msb 1m GI-Trakt. Soorosophag1Us, vulvavaginal und auch Homabszesse mögl ), Kryptokok· kose (Cryptococcus neoform ans) Asperg IIIose (pulmonale od mtrazerebrale Aspergiltome), Histoplasmose, CoccidiOides-Mykose ~ oermatoloo•sche Symptoroe. Makulopaputoses rubeollformes ElUlnthem. Dermabits

se-

bon'tloldes + Psor1asls vulgans = ''Seborrhiasis·. orale Haarleukoplakie (E8V-tnfektion). Hel'l)ils z.oster utz.elierend Moltuscum cootag\osum (Gruppe d Pocken-Viren}. Condylomata acuminata (HPV) utzenerender Soor (Candida). StomatitiS Pyoderm1en

~ Malignome: Generahs1er1es (kutan, v1szeral und 1m ZNS) KAPOSI-5arkom bet AIDS (hu-

manes tferpesy.rus HHV 8 als Kofaktor. m ~> w), invastves Zervil!kanlnom (Vorstufe ~icale !;0\raeprthehale Neoplas•e. CIN), Non·HOOGKIN-Lymphome (mehr als 100faches

EntzOndllche Erilrankungen de~ Nervensystems

Sette 139

R•s•ko fur HIV-Pat. tm Vergleich zur Normaibcvölkorung, ~tmlan :Yacuolatmg Virus, SV 40 als Kofaktor), pnmare ZNS-Lymphome (mehr at> 1 OOOfaches Rtsiko for HIV-Pat im Vergleich zur Normalbevolkerung) oder tf'ltrazerebrale Metastasen von SystemLymphomen. Mycosts fungoldes (T-Zeii-Lymphom der Haut), Adenokarzmom der Lunge ~ Konnatale Symptome Frühgeburthchkeit, Dystrophie, korttkale Atrophie und Verkalkungen. opportumsttsche InfektiOnen, Hepatosplenomegalle. generaltstfHte lymphadenopathle Oiag: 1 Anamnese (Infektion tst me•st schon länger bekannt od Rls•kogruppe, lnfektlonsmodus) oder HIV-Ak-Nachweis als ScreenulQ (mtl ELISA), wenn posalav lmmunobtot als Bestaligungstest unbedingt erforderhch wegen der genngen Spezafitat des Stlooning-HIV-Tests -+- Bestatlgung mit einer 2. Blutprobe, um auch Verwechslungen auszuschließen Dann PCR ~lymera~ain-reachon =Ampltfikatoon v Genfragmenten, die dann nachgew~esen werden) Q HI-Virus-Nachweis mögl. (aber auch falsch pos Befunde mögl ) lnfizaerte· ab Stad II (bekannte lnfektiOil) Q '!.-jährige Kontrolluntersuchungen mtt kilnaseher Untersuchung, Labolt(ontrolle von C04'·Zellzahl u Viruslast (Virusload, HIVRNA) = Virusäqwvalenle/ml Plasma ~ ratsachltche Menge an Vtrus tm Plasma, somd Akbvlt3t der InfektiOn und Wuksamkeatskonlrolle der Theral)le messbar. AM'II!t1cung· beom ELISA ble1bl @oO doaqnoslischeS FenstB< von eonogen Wochen. bos 5och Ak om Blut de9 P8\ gebildet haben (Serokonversoon). Ooe541 scheinbar neg Pal haben 8ber on doeser Zeot eone besondOJS hOhe VJI'Usle.M f"' 201ach h6h<>fe infakuos~at ber "".wellen Kontakten in doeser Zeit! und 1116( auch R>slko fur onlektoOsa Blutkonserven, wem dte Pal tn d>GSnr Z01l Blut speoden)

2 Sonstiges Labor; verminderte T•·Lymphotytenzahl (C04-Zellzahl <5001~1), T.rl'aVerhältnis vermindert (<1,2), Ansbeg der Zahl aktivierter T8-Lymphozyten (CD 8/38Anl~gcn). Vermehrung von lgG durch 8-Zeii-Überprodukoon c;. ·noosense"-GJobuJJne. Thrombozytopenie. Anamle 3 Khntsche Untersuchung Ausfalle Je nach erkranktem System, neurologtscher Status 4 EEG verlangsamte Grundaktr'lltat. spontane Oysrhythm~en. Amplitudenzunahme lher: • Allgemein: gesunde LebensfOhrung, psychosoztale Betreuung, psychotherapeubsche Gespr3che. Labolt(ontrolle (C04'-Zahl und Vtruslast) alle 2-3 Mon. am Stadaum COC 11 • Med: lnd dae medtkamentöse Ther Wird naCh den ~utsch-Österrcactuschen Leotlanien bei vermandertcr Lymphozytenzahl (C04' -Helferzellen <350/~ 1 ), hoher Viruslast (>50.000 KopaenJml Plasma) od bet symptomatJschem Pat (khnasche KategorieB od C unabhan gog von der lmmunsituabon) begonnen Oerzeat stehen 6 Wif1(stoffgruppen zur Verfügung Nukleosldanaloga, Proteasenlnhibi· Ioren, nicht nukleosldale reverse Iranskriptase !nhibitoren (NNRTI), Fusionshammer CCR5-Antagon isten und lntegrase-lnhibitoren (aurgrund der zunehmenden Re sastenzentwtcklung erschemt es sannvoll, vor Theraptebegtnn und bei Therapieversagen dte Reststenz zu testen SOWie dae Ther dann anzupassen). 1 Nuk19QSidanaloai! (warken alle durch Einbau .falscher' ONA-Basenbausteine) AZT 3·Aodo-3'Desoxythymidtn (Zidovudon, RetroVJr ), DOSIS 2 x 250 mgfTag NW · MyelotoxJsch (Neutropente, Anam•e), toxtsche M)IOPathie. Kopfschmerzen ddl 2'.3'-0ideoxyinosin (Oidanosan, Videx ). Dosis: 2 x 200 mg(Tag Wirkt wte AZT als falscher DNA-Basenbaustem , NVII. ansg wemgerals bea All. Jedoch Pankreatatis u Potyneuropalhte mögl ddC - 2',3'-0tdosoxycyladon (Zalcitabtn, HIVIO , Dosis 3 x 0.75 mg!Tag) Neuere Nukleosidanaloga 3TC (Lamivudln, Eptv•r"" 2 x 150 mgfTag. Wirkt wie ddl od ddC als Nukleosadanalogon, hat aber bessere Liquorgängigkelt NW; Kopfschmerzen). d4T (Siavudtn, Zem • 2 x 40 mg!Tag} Guanosln-Analogon ABC (Abacavtr, Ziagen • 2 x 300 mg!Tag). Cytosan-Analogon Emtnotab•n (Emtrtva111 , 1 )( 200 mgfTag). Nukleotidanalogon Tenofow (VIread 1 , 1 x 245 mg!Tag) 2 Proteasenanhabatoren, lndlnavir (CrixiVan" 3 x BOO mg!Tag) Rltonavlr (Norvir' ). Saqulnavir (lnvirase od Fortovase"'). Nelnnavar (Viracept""}. Amprenaw (Agenerase ), Lopmaw (Kaletra ). T1pranaw (ApiiVUS~). Atazanavar (Reyataz ). Darunaw (Prezista"') fuhren durch Hemmung der Potyproteonspaltung zum Bau von nicht inrektionsfahagen Vanonen, NW: Lapodystrophie (antraabdominclle Fettansammlung Fettabnahme tm Gesteht u an den Extremttaten, Triglyzerlde u Cholesterin 1'. lnsul•nresistenz) u. Nephrohthiasts (lndinaVlr-Steme), ansb bet der 3fach-Kombtnaltonstherapae

=

=

Sette 140

Neurologie

3. NNRTI (hemmen dtrekt oder indirekt dte Reverse Transtwptase): Efavirenz (Sustiva '". 1 )( 600 mg(Tag), Oelavtrthn (RescnptOI' " ) od Newapm (V1ramune"') Etravtrin (lntelence ). NW· Arzneim•ttolexanlheme 4 Fusionshemmer (verh•ndert den Etntntt des HIV-1-Vinuskapsids in die Zellen) Enfuwtid (Fuzeon . 2 x 90 mg!Tag s c.). Reservemodtkllment bei Therap•eresistenz 5 Neu. CCR5-Antaoon•sten (Maraviroc, Selzentryn•; Vtcnvtroc) hemmen das Etndnngen von HIV durch Blockade des CCR~MolekOis an der Oberflache der Ztelzellen 6 Neu lntearase-lnhibitor (Raltegravtr, lsentress TV) hemmt das Integrieren des HIV· Erbguts '" dte menschltche Erbmfonnat1on, Reservemedikament bei Therap•eres1stenz ~ D1e aktuellen Therapiekonzept e bevorzugen e1ne Orei fach -Komblnationstherapie o g Medtkamente (2 NukleosidanaiQga + 1 Proteasen· lnhtbrtor od 1 NNRTI). sog HAART (= ßtghly !!Cttve Qn1Jretrov1ral !herapy), z.B AZT + 3TC + lndmav1r od AZT + 3TC + Efavtrenz. Problem· hohe COI'nphance der Pat erforderltch (unregelmäßtge Medlkamentenetnnahme fUhrt zu großerar RoslstenzentwJCklung') und sehr teuer Erfolgskontrolle Viruslast sollte unter die Nachwelsgrenze (<50 Kopien/mi) s1nken. Ke•ne Therap!epausen machen (fuhren sonst zu größerer Res1stenzentwtcklung). ~ Be• HIV-assozuerte EnzepMiopathte sollte :wmtodest e•n Med•kament mtt guter ZNSGangigkeit gegeben werden: AZT, d4T ABC. lnd1navir NeVlrapin • OROOflunosysche InfektiOnen jewe11s erregerspezifische Therapie durchführen - Prophylaxe einer Pneumocystis-Cannn-Pneumonie (ab T• <250/JJI): Pentamidonlnhala\\on (Pentacannat". 1 lt pro Monat) od&r Co-T nmoxazol (Cotnm! 3 x pro Woche) - Prophylaxe bzw Ther. einer ZytOI'negaloe-lnfekt!On Ganaclow, Cymeven11 (Nutzen der Prophyla xe ist noch umstritten), bei Zytomegahe-Rehn~tis auch Cidofow (VISTIDE NW nephrotox1sch) - Prophylaxe e1ner Toxoplasmose-Enzephalitis: Co-Tnmoxazol (Cotnm" 3 x pro Woche) bei pos Serum-lgG und C04-Zeii-Zahl <200/IJI Prophylaxe e1ner Kryptokokkenmemngit•s Fluconazol (100 mgffag. bei Ther 400 mg!Tag. DtOucan ). Ther bei Mentng111s Amphothencin B + Flucytosin Prophylaxe einer Pneumokokken-Infektion durch emmalige Impfung im . (Pneumovax 23). Auffnschung tm Abstand von 3-5 Jahren - '•.:hl rmrf.,hiCTJl.ontr;un4uJsn ·ond I ehendtmpfunt[cn ~CJ!<:n Varuolkn, l'ob"-'1'11. \1vmj)>, Rllt•ln, ruberLul~ und t;dhiio:bn (\1ascm, l'olump,., Rf>ldn u. (tns:lhEiratPie erforderlich, Wlrd d1ese fortgesetzt (wegen mOgl NW Efavirenz und Stavudm austauschen!). Geburt a!S geplante pnmäre Scctlo caesarea in der 36 SSW am wehenfre1en Uterus(= VOI' dem Eansetzen von Wehen und vor dem Blasensprung) Neugeborene: kurzze,hge AZT -Gabe (zum1ndes1 3 Tage, besser) !ur 2-4 Wo . m1t 4 x 2 mglkgKGfTag. Bet Komplokat10nen AZT + 3TC (2 x 2 mgikgKGfTag) tur 6 Wo SOWie 2 Dosen (dlfekt nach der Geburt und 2 Tage spatcr) Newapin (2 mglkgKG) geben (nicht erfordertiCh wenn d1e Mutter e1ne KombinattOnstherapie mtt Nevirapen hat). Eine Labordosgnostik des Neugeborenen zum Ausschluss/Nachwels emer tatsachhchon lnfektoon 1st erst nach 6 Monaten m1ttels PCR mögl Sttllen 1n den lodustnestaaten sollte e1ne HIV· pos.-Mutter generell nicht stillen (HIV kann mtl der Muttennilch Obertragen werden und das Stollen kann den Krankheatsprozess bel der Mutter beschleunigen) • Selbsthilfearupoen. tn Jeder größeren Stadt. Adressen ubef Deutsche AIDS-Hilfe e V ,

Entzundhche Erkrankungen d" Nervensystems

Se1te 141

Olcffunbach$tr 33. 10967 Berhn , Tel (0 30) 69 00 87-0, Fa11 -42, Internet http Jlwww aidshilfe de Kostenloses lnformatiOilsmaterial (Jbef Bundeszentrale fur gesundheitliehe Au11darung Ostmerhe1mer Sir. 200. 51109 KOin, Tel (02 2 1) 89 92-0 Fax -3 00 Internet http://www bzga de und Informalionen bei http /lv.ww unatds org http lfwww h•v not Prog; 50·70 % der HIV-Pos111ven erre1chen 1nnerhalb von 10 Jahren das COC-Stad1um 1\' (Per.sonen >40. LJ haben dabe1 eme 4· bis 8fech höhere Wahr;che•nhchkelt als dl8 unter 20 J .) Durch d•e bei uns übliche HAART w1rd die~o Progression heute sehr lange hinausgezögert. Im Stad1um 1\' (= AIDS.Vollbild) schlachte 5-Jahresuberlobensrate 1n den lndustnestaaten m1t Therapie m1ttJere Uberlebensdauer heuto 4 Jahre {doe Dreifach-Kombination on der AIDS ·Theraplf! senkt doe Mortahl
M!l2: neben den allgemeonen Med-NW köoncn auf neurOlogoschein Gebiet ddl, ddC und d4Tdurch Axonschädogung e1ne Polyneuropathie und AZT e1ne lexische Myopathie (ml· tochondnalo Veränderungen) verursachen ~ ggf Med kat10n umstellen

Proph: • Allgemein: Aufklarung der Bevölkerung Kondome, Meldung von Promlskultat, Safer Sex fur Hetero- und insb Homose•"' "_ (ke n . bareba.:k•ng '" unqeschulZtCf Verkehr unter mannlochen Homosexuellen) ABC·Strategoe (fur e1nfacnste Aufklarung , z B in Afrka)· ~ta•n (Enthaltsamketl) ~ Faithful (Treue in der Partnerschaft). ~s Fucer. Eenma!bestecke (ketn "oee V•nylhandschutle rucnt aus Latex-Handschuhe benutzen•) E•ne berufsbcd~te HIV-Infekhon ISt err10 Berufskrankheit (daher nach fraglichem KontakWerletzungen IITlmor Kontrollen durchfahren und dokumentoercn') Ooerat100on, Vor 1edem elelltrven Eingriff sollte obligat etn HIV·Test beim Pat durchgefuhrt werden bei Nolfafleingnffen sollte er anschl•eßend nClChgeholt werden Wlchhg Ocr Patient muss über d10 Ourchfuhrung dosTestsaufgeklärt v.erdcn• Bei Op von HIVpos•hven Pahenten doppelte Hand5chuhc tragen • Pat•cnlcn sollten Ihren An1 od Zahnarzt über das Vorhegen 01ner lnfekt101l1nform1eren • I V rda h uf K n mln I Verletzungen m•l hohem R1siko (z B Hohlnadel· StiChverletzung oder toefe StiCh·/ chMtverletzung im Qp) .., eosl§xposol10n$prOQhylaxe (PEP) gem Robert-Koch-lnst,tut u den dt /Osterre•ch,scherl Empfehlungen Wunde mtensiV ausbMen lassen (Blutung anregen), großzOgige Des~nfektiOil (Alkoholpraparat 2-4 Mlll., sollte schmerzen. z B durch spre~zen des StiChkanals <:> nur dann ef· le~tov), Med möglichst unm•ttelbar (10 den ersten 15-30 M.n . max Innerhalb v 2 Std.) 200 mg Nevorapin {Vir11mune") + 500 mg Zldowdin (Rettow" ) • 150 mg L.armwd10 (Epivir"') • 400 mg Lop&navor (Kaletrae) einnehmen, etgener HIV-Tcst und beim Pat

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Neurologie

durchführen. 0-Arzt-Bericht anfertigen! Dann Ztdovudm 2 x 300 mg!Tag + 2 x 150 mg/Tag Lamtvudtn (Kombmationspraparat Combivtr ) + 2 x 400 mg/Tag Loptnavtr fur 2. besser 4 Wochen emnehmen. wenn Pabent tatsachlich HIV-posttiV war. HJV-TestKontrollen nach 6 Wo , 3 u 6 Mon zur Dokumental!On durchführen An gletehzeillg mögl. HepabUs-B- und -C-InfekltOn denken (KontagtOsttat tst 25fach höher als dte des HI·Virus!) und Hepabtts·B·Impfschutz uberprufen ggf s•multane aktllle + passive Hep -B-Jmpfung durchführen. • Jmrr na; l(otnc:r da- bt!ob Hl \ I·S"b" p-C W< t\\tnd d
00: - ldtOpalhtsches CD.-T-Lymphozytopente-Syndrom CVID ~mmon ~ariable !mmu~ficiency): fehlende Ausreifung von B-Lymphozyten zu Plasmazellen unklarer Genese o pnmares Anttkörpermangelsyndrom -X-chrom. vererbte Hypogammaglobulinamte Immunschwache anderer Genese (Tumorerkrankung, konsumterende Prozesse, medtkamentöse ImmunsuppressiOn)

I

SLOW VIRUS INFECTIONS

Syn: SVI, Slow lntect10n, Slow vtrus d1sease (von StGUROSSON (1954) emgefuhrter Begriff). schleichende Virustnfeklion, langsame Viruskrankhatten des ZNS Obertragbare spongtforme Enzephalopalhten, humane spongtforme Enzephalopathl&, Prlonkronkhe1ten des ZNS, ICD10: A81 • Ät : Letz1hch noch unklar, verschiedene Hypothesen· - Prionen = J2..rolemaceous !nfect•Qus ageat (von S PRUSINER 1982 eingeführter Begriff dafur 1997 Nobelpreis fur Medtztn erhalten)"' nukleinsaurelose, faltungsmodifizierte Protei ne. dae infekltös stnd - Spontane Neubeldung von Pnonen rn Nervenzellen? - ta lrogene Übertragung (Transplantattonen, chtrurgisches lnstrumentanum, Blulprodukte. Wachstumshormone) - Familiare Ertuankungen, genetische Disposition - VIrale Späterkrankung Vernngerte Immunabwehr des Wirtsorganismus Path: • Vtrus/Pnon-Erkrankung mtt extrem langer Inkubationszelt (>10 Jahre?) • lnfekltös sind_ ZNS-Gewebe. Auge, vtszerato Organe, Blut. Tonsillen und Lymphknoten • D•e Prionen PrPoc tnduz1eren an den normalerwetse tm Geh1m auf der Oberflache von Neuronen vorkommenden Proteinen PrP• etne Konfonnatlon sänderung (fehlgefaltete Form) zu ebenfalls Pr?"' und es kommt1n der Folge zu einer pathologischen Anhaufung d1eser Proteme Der Mechamsmus der Induktion zur Konformat10nsanderung 1st bts heute ungeklan. • Histo allgemean sponglfonne (schwammartige) Veranderungen Neuronenuntergang, Ersatz durch Ghavermehrung/Astrozytose (Ghose), Protein-Ablag erungen tm Gewebe (Amytotd) Etlg:

1 gese9herte S\{1 1 Prigpkrapkbeiten.~.Me~heo CREUTZFELDT.JAJ
EnttOndllche Erkrankungen des Nervensystems

Se1t0 14 3

. Subakute sklerosierende Panencephalitls MasemVlrus, s.u Progressive Rötelnpanenzephalitis Rub1v•rus Progressive multifokale Leukenzephalopathle Papo-1av1rus, s u. • ~'IGherte TSE (= transmlssoble soong•form enoepha' pathvl im Tierr~ {be1 24 Tterar!An bosher bekannt) durch Priemen ~ UIM'rtragung auf den Menschen vormulliCh mOglich (onsb belVerzehr von BSE-lnflziertem Horngcwebo) • BSE (!;!tovme ~form tncephalopathy) bei Rindern, sog . •Rinderwahnsinn'. II'ISb 10 England vOI'kommend (1n England bts 2006 Ober 180 000 erkrankte Rtnder, 1n Deutschland waren es etwas übel: 400 Oie Zahlen smken durch die SchutzmAßnahmen derzeot stark, 1n Deutschland wurden tn 2006 nur noch 16 R1nder pos getestet) Vermutliche Ubertragung bei den Rondern durch mangelhaft verarbe1tetes Tlormehl, 1nsb aus Kadavern von Scrap-e-onfrz1erten Schafen u BSE-1nfoz1erten Rmdern Wahrsehemilcher AuslOser der vCJO beom Menschen (s u ) • Serapie (Traberkrankhell) be1 Schafen u Ztegen tnsb m lsland vorkommend • FSE (feime ii)Ongoforme t;nzephalopathoe) bol Kat.zen. Gepard, Puma, TtgOr, Ozelot TME {!ransmissllble mmk ~lopathy) bei Nerzen • CWO ~rontC '!1(3SIIng g~Sease) bei Wap.ttl'llrschcn an den USA • EUE U:xottC yngulate ~ncephalopathy) bet Nyala Kudu Oryx, Gemsbock 11 gcsocherte

SVI beom Tl!lr. • Vu;na-V1rus, Maedo-Virus beim Schal • Staupe-Virus (MOI'bttrl.Vorus) beim Hund

!l frQa!!cbe SVJ il Fam1hare progress111e subkortJkale Gloose, Proonen?

II Multiple Sklerose evU SVI (Masern- Rabies·, ParamyxOVlrus), neuroallergisches AutoIIMlungeschehen, genetische Disposition? 11 P!CK·Atroptue und Ai.ZHEWER·Krankhert Proonen? Ii ALS (amyotrophisehe Lateralsklerose) evtl SVI, genetliche Dispos1Uon zytotOXISche Substanzen? • PARKtNSON-Et11rankung. multifaktorielle Genese. evtl SVl?

Olag: 1 Anamnese (Famohenanamnese. famohäre 01spos1tlon) 2 Neurologische Untersuchung. Pyramidenbahn..:etchen. neurologosehe Ausfalle, extrapyramldal-motOI'ische Symptome, KJeonhamsymptome 3. CCT u MRT. mecst Normalbelund allenfalls gcnnge Hornatrophie Klin:

~

GER§TIAANN·STR.AUSSUiR·SCHf NKFR-SY!ldrom. zerebellare Symptomo mol Alaxoe, Gang· uosichertleot, Oyshrthrie, Nystagmus. ketne oder erst sehr spate Demenz .EJ!J::~!§. tamilrare lnsoromo: progred•ente SchlafloSigkeit und Tagesschl3fngkeJt, Sympatho· kusakllvterung mal Hypertonoekrisen, Tachykard•e. Hypert11drose, Tremor, Atax1e, Hyper· refJexie. Myoklonien, gennge Demenz. Halluz1na11onen EJ)Id mottleres Er1
=

Thtr: Bcs heute keine kausale Therapie mögt Prog· Sehr schlecht

s~u

sind rnet5t chronosch progredtent und ver1aufen 1d R IOdlieh

Proph : " Be•m Umgang mot Sekreten Exkrementen und KOrperflüssigkeoten dOf' Patoenten gellen doe gleichen Schutzmaßnahmen Wl& S•e bel Hepallbs B oder HIV üblich sind " Fur BSE 1st e1n Schnelltest zum Nachwe1s dN PrP sc) erMIIIich. Alle Rtnder, d•e älter als 30 Monate stnd und geschlachtet werden, mussen an DeutschtandlEuropa getestet werden (h1erzu wvd Gehorn entnommen) Ote Verluttorung von Ttermehl ist genereD verboten, ebenso doe Verwendung von Rasikomater.al (Darm, MandiJin, Genom, Augen, Ru· c:kenmark und das darumliegende Separatorenl!c!sdl) fUr doe Nahrungsmlttelindustne

Se1t0 144

Neurologie

J

L

CREUTZFE::>T -JAKOB-KRANKHEIT

~ Psoodosklerose, humflnefsubakuto sponglfonne Enzephalopathle. subakute prasen•lo Pohoenzephalopathto, engl ~REUTZF LO -,.1.-KOB !l sease (CJDj ICD· 10 A81 .0

At .

Sporadosd"le Form, Pnonen = Q!Ol9lfUlccous tnfectJQUs agent sind faltungsmodifizierte Pro teine, d e steh m lebenden Zellen vcnnchron/anMufen können und sehr resistent Sind (~ normale Sterll•sa· tionsverfahren sind ~ ausr91Chend) Etne neue Fonn der CJ·Krankheot (J!&nant - vCJD) mit einem Durehscnmtlsalter der Pat..•n· ten von nur 28 J 1st "f!tt 1996 bekannt (vermuteter Zusammenhang m1t der oralen Zufuhr von BSE-tnf•z•ertom Rindfleisch [so) und glo•ch.ze•llges Vorltegon emes best•mmten Geno· typs (Meth10non- Mcthtomn-homorygot am Codon 129) des Pr10n-ProtP.1ns des Pattenten) Weltwelt se•lher 180 vCJO.Fatle (1996 bis 2006). davon 160 in England und lr1and (13 Falle in FrankreiCh, 4 wootete tm ubngen Europa) ln Deutschland gab es btsher ketnen Fall D•s· kul•ert w\ld auch, dass BSE eooe konventiOnelle CJD verursachen kOnnte Familtire H:lufunglgenetische DispoSition (aut -Oom erblich Mutation tm PRNP-Gen auf dem Chrom 20 do$ Menschen) 1n 15% d F. - [lltrooene Obcrtraaung Blut· (?) und Gewebeinollulat10n vom Menschen (Transplantation von Dura mater od Kornea). Chirurgische Instrumente be• stereotaktischer Op. (normale Sten~satiOn 1st unWirksam!). 1m. Wachstumshormonbehandlung (aus humanen Hypophysen hergestelll dtes wtrd se•t M1tte der 80er Johro ober nicht mehr verwendet) m•t lnkubat•onsze.ten von 1 ~ -12 Jahren • Das non11ale zellulare PrPc Wird durch. posttranslationale Pro1esse tn das Protna~ res•stentc und la!tungsmodmziOfto PrP"" umgewandelt • HISto sponglfonne S("'lwam lge· falteten Pnon-Prote100 PrP ) 1n der grauon Substanz • ~ nur mäßige H1matrophte om zerebralen KorteK. Slriatum, Thalamus und gelegentlich Klo•nhlrndegeneratoon

0 Präd•so alter. 50 ·80 Lj , DurchschMtsalter. 65 J OW>m(1 ,51) 0 tnkubationsl~lt 6 Monate bis 30 Jahre 0 tnZJdenz 0.111 0 000/Jahr in Deutschland (ca 100 gesicherte FaHo/Jahr tn Deutschland) 0 MeldepfltchtJg gern lfSG (Kraoklleitsvcrdacht, Erkrankung und Tod), daneben g•bt es e•ne zentrale Datenbank in Rotterdam zur Auswertung epldcmiologtscher Daten, Survctllanco-Zentrum fur O;;utsch.land in GOtttngen, Tel : (05 51) 39 66 36 ~

PrOdromalphaso: Schlafstörungen , Schtoflostgke•t. Appetttlos•gke•t. VerWJrrthe•t. Verst•m· mung zum depre~ostven Pol htn vermtnderte Le•stungsfäh~gke•t. abnormes Vert1:11ten. evtt Halluz1nabonen, SchWindet. KopfsChmerzen ~ PsychOO!'QMISchfl Verande!yngoo, Sttmmungssehwankungen, ElfhOhle Reizbarkeot , KonzentrauonsstOrungen, Vefge5511chkcit rasch fortschreitend zur Demenz. tm Endstadtum aktneuscher Muttsmus -:::. Neuro!9g1s~ -rkt!Q!lSstorunoc n Kleenhlmsymptome mit Ataxte extr-apyramidal-motorische Störungen mit Ruhetremor (, t l • -arhge Hyperk•nesen Homobai ISmus und !öchheßi1Ch Hypo- 'Aktnese mrt Spast1k und Rfgo r Paresen. F&S.llkulattOnen, Myoklonien (ProvokatiOn m Krankhuttsver1auf schon durc.h lerse Gerausehe mOgl). Muskelatrophl<'l, Dysarthno, Bhckparesen , Nystagmus zerebrale KrnmpfanUllle, Aphas•e. Alexoe ~ Kom;~ und Dezerebrat10n c Tod Dlag : 1 Anamnese (famlliare Otsoosooon. frühere neurochirurgische Operationen?) 2 Neurofogische Untersuchung Gretfrcßcxe v Hand und Mund ausiOsoar, pos Pyrami·

EnttOndlichc Erkrankungen des Nervensystems

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denbahnzeichen 3 J.e.. klarer ltquor, allenfalls gennge Eiweißvermehrung Nachwe•s von NSE ~euronen-~ztfische ~nolase) $100-beta-Protein, Tau-Protem u. 14·3·3-Proteln (p1301131 im lmmunoblot) 4 , CCT u MRT: Normalbefund, tm Spatstadturn Zeochen emer Htrnatrophte. Im dtffustOnsgeWlchteten MRT HypenntenSIIat im Bereich der Stammganglien (tnsb Pull11nar im postertOren Thalamus} 5 EEG m 75 % d F tntltal ,'i-Akbvttat (1 Hz) dann btlaterale diffuse frontal betonte triphasische spontane Aktivttät (penodtsche Sharp-slow-wave-Komplexe) mtl emer Frequenz von 1/Sek. (mcht bet der vCJO, d1ese Letgt keme 1 Sek cha raktenshschen EEG.Veranderungen) 6. Bestätigung der D1agnose letztlich nur durch neuropatholog•sche Untersuchung mtltels Geh1mb•opsoe bzw Autopsie nach dem Tod c:. Nachwels des Pnon-Protems PrpX 1m Gehtm (Referenzlabor fur Deutschland 1S doe LMU München, Abt. Neuropatholog•e]. • • • • •

Keine kausale Therapie mögl Vermeldung sekundärer Komplikationen wte lnaklll/ltatspneumonoe Harnwegtnfekte 1 Be• starken Myoklonlen Clonazepam (Rivotril ) Bet famthärer CJD ggf. genetische Beratung Selbsthtlfegruppe/Angehöngengruppe He•dclberger SelbsthllfebOro. Alte Eppelheimer Str 38 69115 Heidelberg. Tel: (0 62 21) 18 42 90

Prog: Extrem schlecht. rasche Progredienz. schnell fortsehretlande Demenz. tmmer tödlicher Ausgang nach 1/2·2 J . (90 % d F versterben innerhalb eines Jahres, durchschnottlich nach 8 Mon . bet vCJO nach 14 Mon.) metsl durch Pneumonte, Exstkkose und ntcht beherrschbare Hypolon•en. Proph: • Seit dem Jahr 2000 werden tn Deutschland von der Blutspende die Personen ausgeschlossen, dte langer als 6 Monate (tn der Zeit von 1980-96) m Großbntannten gelebt haben (wegen der dorttgen potentiellen BSE-Infekt10nsgefahr) ln der OtskussiOn war/ist auch e•ne Leukozytendeplellon (= Entfernung von Leukozyten aus Blutkonserven zur Vermtnderung der polenbellen Prionen-lnfektionsgefahr, da dte Pnon-Protetne auch auf lymphabschen Zellen expnmiert werden)· allerdings gtbt es bts heute erst zwei nachgewtesene Falle einer InfektiOn durch etne Blutspende tn England • Stenlisat1on Instrumente m 1- bts 2-molarer NaOH-Lösung f(Jr 2x30 Mtn mtl mechamscher ZW1schenretntgung etnlegen, dann automatisierte Retnigung und anschließend im Autoklaven bet 134 •c m1t 2 bar (Dampfsterllisahon) lur 60 Mtn sterihsteren. HandedesmfektiOn mrt 1-molarer NaOH-Lösung tor 5-10 Mtn Oberflachendestnfckbon m•t 2-molarer NaOH-Lösung

-

00:

GERSTMAN!'o·STAAUSSLER·SCHEINKER-Syndrom (s 0 .), fatale tarnthäre Insomnie (s.o) - (fam•liare) AuHEIMER-Krankheit und andere Demenzformen - Mulhsystematrophten. Chorea HUNTJNGrON PAAKINSOf>I·Syndrom Enzephalol ts , zerebrale Sarkoidase

KURU Syn: Ztttern. engl laughtng d1sease, ICD-10· A81 8

Ät: Prlonen, Verwandtschaft mtl Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung wahrscheinhch Path: Htsto, Spongtforme (schwammarttge) Enzephalopalhte Epld:

Endemtsches Auftreten 1m östlichen Hochland von Papua-Neuguinea (Erstbeschrelbung

Seile 146

Neurologie

1954}, fruher bts zu 1 %der Bewohner belroHen o lnfekhonsmodus. nt\Jeller Bestattungs-Kanni balismus des Stammes der Fore (Essen von H1mgewebe der Verstorbenen) Seit 1957 tntt d1ese Erkrankung nach Verbot des Kann•balism\Js praktisch mcht mehr auf (nur noch be1 sehr alten Menschen) o Inkubationszeit 1-20 Jahre, j unge Frauen Klin :

Kle•nh1rnataxie. Gangunsicherhelt. Dysarthne, Paresen, schuttelfroslamger Tremor (Kuru = Zittern} -> Wesensänderung, Demenz, Dezerebrat10n und Tod

--'>

Blickparesen (Strabismus)

Ther: Keine kausale Therapie bekannt , rascher Tod Prog: Sehr schlecht. Erkrankungsdauer m1t Tod annerhalb von 6-12 Monaten

SUBAKUTE SKLEROSIERENDE PANENZEPHALITIS Svn: SSPE Einschlusskörperchenenzephalilis DAWSON, Panenzephalitis PE1TE·D0HRING. Panencephaht•s seierosans VAN BOGAERT engl subacute scleros1ng panencephahlls ICD-10 A81.1 Ät : Masernähnliches Paramyxovirus Path: • Chronische Virus1nfekt1on des ZNS mit Entwicklung e1ner Panenzephalitis (graue + weiße Substanz und Memngen betroHen) • .!::!W2. Lymphozytare Infiltrate. MarkschetdendegeneratJon, Gliose. Einschlusskörperehen 1n Neuronen und Gliazellen, Fettkörnchenzellen 1m Marklager Epld:

o InkubatiOnszeit 2-20 Jahre (Durchschmtt. 6 J.) 0 Prädisp.alter Kinder u. Jugendliche O M>w 0 lnztdenz sehr selten, 5 SSPE-Fälle auf 1 M1lllon Masern-Erkrankungen

Kiln: ~ Psvch1sche Yeri!nderunaen: Gereiztheit, Leastungsabfall, rascher dementialler Verfall ~ Neuroloaawe Störungen: Sprachstörungen, Tremor, Atall•e. myoklomsche Krampfe, mythmische Myoklonien choreoalhetollsche Hyper1dnesen Paresen. Rigor, generallsterte Krampfanfalle mOgl ~ Vegetative Symptome Hyperthermien. Tachykardte, Hypervenblallon, Schwatzen. Erbrechen Koma und Dezerebration (apalhsches Syndrom) q Tod nach ca 1-2 Jahren

=

Diag: 1 2 3 4. 5 6.

Anamnese Neurolog1sche Untersuchung pathologasche Reflelle l.f.. klarer LIQuor, isolierte lgG-Vermehrung (autochthon). Masem-Ak EEG. alle 3-10 Sek . hohe Deltawellen (Radermecker-Komplelte. Slow-wave-Komplexe) CCT rasch progrediente Harnatrophie Isolierung von Masern-Ag (Virus) aus dem Geham

Ther: • Ke1ne kausale Therap•e bekannt • Mcd versucht werden lnosan (Dehmmun ~) und Amantad1n (PK· Merz ) Prog: Sehr ernst Dezerebrahon, Koma und Tod nach ca ilr2 Jahren Proph: • Elne Masernimpfung vemngert das Ras1k0 fur eane SSPE

EntzOndllche Erilrankungen des Nervensystems OD;

SEilte 147

LeukGdystrophlen (liTt Kuldesalter), famthar, m1t V~Sus\/Gflust einhergehend - Progress1ve multifol(ale Leukenzephalopathle - ProgreSSive ROtelnpAnenzephaiiHs: sehr seltene Erkrankung bei Ktndern!Jugendhc:hen m1t etnom ahnliehen Ver1auf w•e dte SSPE

I PROGRESSIVE MULTIFOKALE LEUKENZEPHALOPATHIE I Syn. PML. rnulttfokale Leukenzephalopalhte. ICD-10 A81 2 Ät:

Polyomavirus (JC-VIrua, BK-VIrus (JC u BK 11nd d•e lnttialen der Pat , bei denen sie zuerst g..funden wurden). SV 40-V•rus des Rhe.ousaflen) aus der Familie der Papovavtren - Prad•sp • venminderte Immunologische Abwehrlage msb bei HtV·Infckuon 1m Slad•um 3 (= Volitlild AIDS ) oocr ~m Rahmen tymphoprOioferaUver Erkrankungen (Leukarnien, Lymphosatl\om, HOOGKIN-Lymphom, SarkOidose,, paraoeoplast•sch bei KarzlflOI'Iletl, bei generaliSiertem Lupus erythematode$ Oder nach iatrogener IITIITIUnsupprossrver Therapte (TransplantatJOnen), ChemotheraptO

Path; • Oie (symptomlose) JC- u BK·Virusinfekt•onen erfolgt me1st 1n der Ktndhett und 1st weltwett 11erbfettet Eine spatere JC· od BK-Virus-ReaktiVierung kann zur PML fuhren • l:ii.ilQ; dtssem,merte Dcmyelints•erung be• erhaltenen Axonen. Vergroßerung der Astrozyten (GI&awucherung) und E•nschlusskOfperchen, poOlVaskulare Leukozytemnf•tration Epld : 0 Inkubationszelt unbekannt 0 Man•festallonsalter. mittleres bis hOheras Lebensalter, Durcoschrut1 55. InfiZJerten tm DurchschOllt Im 40 lj 0 Bei HIV-InftZlerten er11rank81'1 ca 2-4 %an emer PML

4,

be1 HJV-

Kiln: o psychiSChe veranderungen; Aphasie, Verworrthe•t. Wesensanderung Gedac:htmsvertust bts zur Demenz => Neyro!og•sche StOruoaeo Mono- oder Hemiparese b<s Tetraplegie, zerebellare SympU>me, AtaxJe. Dysarthrle, extrapyramtdat-11" tonsehe Störungen VtSusvertusl (Hemi- Od Ouadrantenanops.e). zerebrale Krampfanfa 10. Kopfschmerzen ..:> Rasche Progredienzaller Symptome bts zum Koma 1:) TOd nach •nsg ~~-2 Jahren Dlag. 1. Anamnese. bekannte HIV·Infekhon, sekundare Erilrankungen. ImmunsuppresSIOn? 2 Neurologtsehe Unte~uchung und psyctuatnsche ExploratiOn I Testung 3 LP klarer Liquor Zellzahl und E1weoß normal Nac:hwe•s von JC-VtNS·DNA mtttels PCR 4 ~CT: multifokale hypodense Ulslonen der W81ßen Substanz (Oemyehntslerungsherde •m Marillager) Enhanccment m1t KM 5 MB!. dtssemii'IMJrte {hypo.ntense Tt • hypunntcnSG T2-gowichtete) Entmarkungsherde im gesamten Marklager 8 EEG Allgemeonvor!lndorungon ggf Hcrdbefutldo Ther: • K.,.ne kausale Therapoe bekannt • Mod versucht werden das VlfustatJkum Cidofo11tr (VISTIDE'. NVV. nephroto1usch) u. Ademn-Atabtnosid (Vidarab
Subakute sklerosiOfende Panenzepha6ti~ (K1ndor) -Enzephalitis Toxoplasmosofnfekllon - LeukOdystrophten lrl'1 Erv.-ac:h5enenalter - Mun ple Sklerose zerebratos Lymphom

So.te 148

Neurologie

GEFÄßERKRANKUNGEN

[!"EREBROVASKULÄRE INSUFFIZIENZ I APOPLE! ] ~ lschamlscher Insult

zerebraler G<Jfllßinsult Apo· plexie. Apoplex. Apoplex&a ccrobri, apoplektischer tnsutt , Schlaganfall, engt. apoplc~ty, &trolLe, cerebfo- A ~ vasc:utar acadent. TIA H•mlnforl
Anatomie: Vorderes Stromgebie1 c A .carolll (Durchfluss: 300-400 miiM1n ). h•ntorcs StromgubJCt A.vertebralis (100 miiM•n) Verbindung ZWISCh
= I

A c:.rebn~

Phvsloloale: RR-Regulahon 1m zerebralen Stromgebiet Uber BAvuss-Eftellt, d~CSCr halt den RR durch OilatahOn oder Koostrt 1100 der Gefaße konstant fAutoregu lallon) bei sys· Iernischen RR-Werten von 70-180 mmHg Def: UmschriebenP. artenetle OurchblutungsstOrung 1m zerebralon Stromgebiet At : - Gel eral ,,,erte Verarlderungeo der H manenen oder def extrakr~ntellen zurohrenden Hwngetaße 'A.carotls.Stenose) durch Artenosklerose be• arteneUer Hyoerton1e (>140190 mmHg w1c.ht1C!Ster Rrs•llclli!_k!Qt: bt•l 70% d Pat , 3- bis 4f'ldles Rrs1ko) Diabetes mellitus (2· bla 31dchea Ris1ko). Nlkotlnebusus (2· bos 3.51ac.hes R1s•ko), Hypercho!estenn· und Hyperlopldämle, erhöh tes Upoprote1n a (lpta) >30 mg/dl). Ad1posotas (BMI >30 kglm• 2faches Ru;•ko), Hyperunkllmoe, Hyperhomocystetnllm•e (>15 IJilloVI), hormonale Kontrazeptrva (•nsb auch be1 KombmatJon mot N1kotrnabusus) od Hormonersatzthefapte im Klimllktenum , hoher Alkoholkonsum, obstruktives Schln 'apooesyndrom, Bewegungsmangel chronoo;cher Disstress Thromboembolien (20-30 % d F ), msb be• Her?.ertmmkungen \MEl Vorhoffli mmemlab&Oiute Arrhytllm~t~ (bcs 171aches RIS ko) dilatative KaroiOillyopnUne HCfZlnfarkt, M tratvttien m•t Vornotthrombus ~<~appcnvogctat100cn (lnfclttiOsc Endokard 115), Vorholmyxom od arterio-arterielle Embolien (z B aus Plaques an der KarotiSgabel od Aortenbogen od bet OolichOcktasle = Aufweitung und ElongatiOn lntrakranlellcf Artenen, z B Mogadolic.hobasllans) - Aneurysma d ssccans (z B spontane Disscl
Gefl&erkrankungen

Seite 149

ein entzilndlichef Prozess bei der Arteriolk1ef08e) Q 2faches Ristl
• eAthootrn!OioQoe 1 TemtorlallnfaM • ernbollach bedingt (etn gesamtes Stromgebiet betrotren, z 8 Aa lenbctllo6tttatae- oder Ae&rebn-media-versorgtes-Gebiet) durch kal(liale oder artenoarterlelle Embolie • atheromatöse UlzerotlOnen/PiaQIJ8S (Makroanglopathle) der Hlrngefaße oder Im prlzerebralen Gefaßberetch, tnsb Alteration der Abginge bzw GelAß.. gabeln (insb KarobSgabel) od bei pathoanatomt;chen Ver· 6nderungen Schllngetung (klllking), Schlingenbeldung (COtllng). KniCkstenosen (mMI kurzstrecluge VerAnderungen) 2 Endstrom.JGr.nuonenlnfaril:t - hlmodynamlseh bedu'lgte Mlndetveraof'gung (Maluoanglopaltlle) rn Endsllomgebiet oder hlmodynamlsches Perfu•lonsdeftzit m Grenzgebiet ZWISChen zwei Gefaßvet'!lOfgUnosgebieten (.Wasserscheldeogebo, z.B ZWischen A.c:erebri ant und A.cerebri med ),-z.B durch Stenose der MOhrenden GelABe 3 LaJcunare (kleine 2·10 mm), multiple LAsionen Mikroangiopathie (hypertensiVe Ar· teriOaklerose, BI~ANGER-Krankheit, Status lacunaris CAOASIL) • Sl!!f'IOS8Q:l0k. ltlakroangJOP8ttusche Stenosen finden 5Ith in 10 % d. F. im vorderen Strom~ {A catOIJs) S4nus carobaJS (Karotlsgabel). Acarotll com . Aortenbogensyndrom (=Abgange der Gefäße vom Aortenbogen. Truncus brachlocephahcus) hinteres Stromgebiet 1n 10' d F bettorren (A baS•Ians, A venebralis, Asubclavia) • Set toc.a1er lschAmie nach 2-a Setc kefn freies ol mehr <;> n 12 Sek Bewuutloslgke~t. 30-40 Sek. Nufi.Unieo.EEG. 3-4 Mm. IIT8V8f'l1ble Nekrosen, 9 M•n Htmtod • ~ Kolflquat.JonsnekroM der betroffenen ISCh!mischen H1mareale, Zystenbildung, Fasergtioee Das Randgebiet der lnfartttzone Wird Penumbra genannt • Gebiet Yemlln· <*'Iet Durchblutung ohne dass aber die lnfartttschwelle bereits erreiCht l:st o hief Erflo. lung mOgl (und damit Ruc:k.blldung klinl:schef SymPtome) oder Apoptose (alttlve FOITil = ~ programmlefter Zentod) durch biOChemische Prozesse 1m weoteren Verlauf, wenn lieh die Ourchblutungsa.tuaiJOn niCht bessert.

~ nach der Klinik I SieDu-m u. Venc:h.IUi8t otuM Klialk (aute Koll.alnlllrn nber <:ucutus ~ttmu&Us Wtt ltsll) lla nA (lr.lmltonsche ISC:hlml~he Attad.e) on bnl.h.ofAJ.IAl betonte, kontralaterale Hemi!l)mptomoo11l, die •nnerhalb •on 14 h •oll rc:HnilMI I)I (ICI>-10: G4S.92) lfb. PRfNO Cproloni•~ n:•m•bl() rschlmiscbe$rxuroiOfP"IIcs Dc:fiLIII Rlkkbrldllll8 1~lb •oa 7 Tqm m..3 WocMn 111 C,.kr hdt.l~ ~lllta•a&ll. fortschn:nc:ndcT lruult (pogrc~>i\'e woke I urole in ~olutiM, Crnc:endo-TIA). c;Yfl'Piolne 1118' noch lC:IhloC:I~ n:\CTSihel IV Komplc:ue Apoplu~ (c:omplcted wolc:) o Dcfd.lhclluna Q ble1bcodea (thronischq) neuro~ISC~ Dc:fint

Seile 150

Neurologie

Epid: o lnzidenz 1n Deutschland ca 340/100 000/Jahr. •n der Altersgruppe 65-74 J 8001100 OOOfJahr. 7~ J 1 900/100 OOO!Jahr. Gesamt 1n Deutschland "50-200.000 Schlaganfälle/Jahr, weltweit 20 Mlo./J Aufgrund des demographiSChen Wandels der Bevolkerung (zunehmende Lebenserwar· tung) w1rd m1t einer we1tera Zunahme der lnzidenz in den kommenden Jahrzehnten gerechnet (50"A.ige Zunahme bis zum Jahr 2050) 0 Präd1sp alter: 60 -70. LJ .• m = w 'l Be1 >65 J. haben Manner 1n 9 %, Frauen 1n 7% e1ne Karotisstenose , 3.-häuflgste Todesursache 1n Deutschland (nach Herzerkrankungen und malignen Tumoren). ca. 70 000 Tote/Jahr Kiln: ~ A cerebfl med .-Geb~el (am häufigsten betroffen sind d1a lent1costnären Aste der A cercbrl media, die u a die Capsula Interna versorgen) kontralaterale brach10faz1al betonte Paresen (imtial schlaffe dann spastisc he Mono- od. Hemiparese uJod faziale Paresen 1e nach Ausdehnu ng des lnfar1 Psyehoorganische Verandarungen bei mul!lplen lakunaren Infarkten : subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathle (BINSWANGER· Krankheit). Leukenzephalopathle, CADASIL emotionale Verflachung, Aufmer1<samkeilsstOrung Antnebsstorung b•s hrn zur schwefWlegenden Demenz (MultHnfarktdemenz) und organ1schen Psychosen ~ (Hem•-)Neglect (N1chtwahmehmung e1ner Körperse1te u . der Umgebung ""' (me1st h.), ~nsb nach re A cerebn-med -Infarkt Gyrus-angulans-Geb~et) ,._.~ E1nse!Lige Stenosen (evtl sogar Verschlusse) können durch die Kompensation Ober den Circulus artenosus cerebn W1WSII auch ohne Symptomatik se1n (umgekehrt können auch sehr frOh Symptome auftreten, z B be1 Fehlen der Aa.commumcantes), Symptome me1st erst be1 Stenosen >50 %

Diag: 1 Anamnese · Beg•nn. Dauer der Symptome fruhere Ere1gmsse, sonstige Gefaßer1
Gefaßer11rankungen

Serie 151

4 GarO!tS-Oooo!er Frequenzerhöhung Ober der Stenose (ab 50 % erllennbaf), retrograder Fluss ubef der A sul)l'atrochleans farb!!~fe Dople!!sonograOOie. mofphologlSCho Darstelung der Stenosen (auch schon unt8f sichtbar) und des Flusses Transkranoeller Doppler; Ftussvemaltnlsse Intrazerebral 5 lnternisllsche Untersuchung EKG, Langzeot-EKG Langzeot-RR-Messung Echokardrographle . TEE (lrans~hagealo ~chokordoograph•e zum Ausschluss emer kardo.Jior Emboliequelle od eines offenen Foramen ovale/Vorhofseptumdefekto5), Labordragnostlk (Gerrnnungsanalyse), Fettstoffwcch!~~elstörung 1U!'I!;chl•eßen 6 Anglogrpphle (als selektive Intraarterielle OSAl exakte Vermessung der Stenosen, Ausschluss •ntrazerebraler Stenosen Beurte1~ung des Aortenbogens und dessen GelaßabgAnge mOgl - dreser Zugang Wild dann ggf auch genutzt fur eme seleHIVe mtraarterrelle Thrombolyse (z B IITI hllltercn Stromgebiet ber Verschluss der A basllans o s u Kap Hirnstammsyndrome) 7. SPECT ~·ngle-~hotoo-Emtssoon-~omputenzod-Tomography) Beurte•lung der Perfusoon des Gehirns •m Sattenvergleich PET (Posttronen·Em•ssoons-Tomographte) praz1se Auskunft uber die Stoffwodl$els tuauon des GehirnS (OrVtlfbrauch), regoonale Hrrndurchblutung, lsdlam•en um das ln· sultgebiet (Penumbra), Glukosestoffwechsel od. Rezeptorstatus {dtes ISt aber kome Rou· tJOeuntersuchung , nur m werngen Zentren mOgl ) 8 Prilooeratlve 01agnos1tk. genauer neurologrscher Status vor der Operahon, Rö-Thorax, Lungenfunktlonsprülung, Echokardiographle, 1ntermst1sches Kons1l , EEG (ggf auch intraoperativ) Ther: • ~ sofortige Klinikeinweisung (moglichsl m eone Stroke umt, von d1esen Sind in Oeuhchland bcretls 140 nach amen1te Bei klemem lscham•schom lnlaölt, lnsb IIT1 hintoren Stromgebiet (Y
• M§2; ggl. Vollhoparin•s•erung (bei kard•alen Embolien u hochgrad.gen Stenosen <> 2030.000 I E 124 Std fUr 7-14 Tage, Ztel 2fache PTT) Bei atlen 1schdrmschen Insulten auf Diluer, Thrombozytenaggregationshammer ASS • Acetyltallcyl!_lure (Asptrtn~) 300 mgfT~ Be' ASS-Unvertraglichketl od. we•teren Ge· lilßerkrankungen od erhöhtem RezldiVrtSJkO ZU"Wtzltch zu ASS AOP·Ant~lst Clopldogrel 75 mg!Tag (lscover , Plavlx•) od Ticlop
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Nourologlo

• Psychosoma\Jsche Begrettung und Gesprächstherapte, da die Pat. Mullg etne reaktive Depression haben Med· Anbdepress•va vom SSRI-Typ • InterventtOneile Ther 10 zunehmendem Maße wtrd die PTA (Qerkutane translumonale t,ngooplastie) = Ballondilatatio n statt des opcrattvcn Eongnffs an der A carohs eongesetzt Vorted geringere lnvasiv1tat Die Langzettegebmsse der Studoen s&nd aber 1osg. schlechter als bei der operativen Thrombendartenektomte, sodass doe Indikation derzett &ndlvldu ell zu stellen 1st lnd bet Stenosen 1m Bere1ch der A carot&s od A vertebrahs, Muflg 1n Kombtnabon mtt e• ner Stentel nlage (kleines Metallgerust das mtt dem Ballon eingebracht wtrd und d1e dllat.oerte Arteroe abstützt). M tt endovaskularen Protektionssystemen word versucht das erhöhte Schlaganfallnstko durch Thrombembohe wahrend der Stentapphkabon zu m1n1mieren • Ooerahv Iod Stad. II (: symptomatische Stenosen. >50 % Stenose), Stad I nur bei hochgradigen Stenosen (>60 %. n . NASCET-Kntenen) od. be1 zusatzlochen krameilen arteneKen Veränderungen ~ Ziel ist d ie Sch laganfallpro phylaxe (spontane Häufigkelt Im Stad II 6-7 %fJahr) Stad 111: be1 nocht bewusstlosen Patoenten innert1alb der ersten 6 Stunden, be• akutem Verschluss ke1ne Op >6 Std , wegen der Gefahr der sekundären Emblutung 1n entstandene Erweichungsherde nach Revaskularisation Stad IV· nur bet gletchze1t.oger kontralateraler hochgradiger Karobsstenose od. -verschluss ~Prophylaxe emes we1teren Infarktes " - Op: Offene Desobliteration m it Karotis-TEA (Thrombenldt P+-+ arteriektomie). evtl mtt Patch-Piastik aus Dacron oder autologer Ri~ V saphena (~ verbreitert das Lumen ..., Stenose-Prophylaxe) oblrtarabon Bet Kmlung oder Coihng (nur wenn mit Symptomatik) o Kurzung u RemscrttOn - Altemat1v bet Iangstreckogern Verschluss dar A carotos Interna (od Moya-MoyaSyndrom)· extra-intrakranieller Bypass :zwoschen A temporalos superficialis und A cerebri med1a nach Kran10tom1e Vorher ggf. zusätzliCh Oesobhlerabon des A carolts~xlerna-Abgangs - lntraoperattv evtl 1ntralumonalor Shunt zur Aufrechterhaltung der Zirkutabon. ln Kliniken, in denen dies n1cht rout1nemäßig durchgcfuhrt wud. erfolgt wahrend der Abklemmphase zumondest etn SEP· (N.med1anus der Gegensetle) od. EEG-MoOJtonng (Methode der Trendanalyse durch den Neurologen) zur Kontrolle der H1mfunkuon AdJuvante anästhesiOiogische Maßnahmen penoperabv Hamod1lut1on Hepann appllkation, konstanter Blutdruck in der Abklemmphase eher HypertensiOn

::5

• Falls das Führen eines Kraftf~hrzeuges noch mögl wäre 1st zuvor eine (statiOnäre) arzmche Begutachtung und e1ne Uberprufung der Fahreignung durch e1ne Fahrprobe mit Prufer (auf eeroem angepassten KFZ) erfordertich (gern. Begutachtungs-Leitlinie zur Kraftfahrere•gnung der Bundesanstalt fur Straßenwesen, Bergisch Gladbach, 2000) • Selbsthtlfegruppen. Stoftung Deutsche Schlaganfaii-Htlfe, Cari-Bertelsmann-Straße 256. 33311 Gutersloh, Tel : (0 18 05) 09 30 93. Internet http //www.schlaganfall-hilfe de Bundesverband fur d•c Rehabthlalton der Aphasiker e V. Wenzelstr. 19. 97084 Wurzburg , Tel • (09 31) 25 01 30-0, Fa)( -39. Internet httpflwww aphas1ker.de Prog: Das R•siko fur e1non Schlaganfall nach TtA beltagt ca. 10 o/o 1nnerhalb eones Monats ~ auch bet ßuchttger TIA 1st eone we1tere Gefäßstatus-Diagnost.ok tnd1z1ert Bei extrakran&etlen Stenosen ohne Op 35 % d Pat. (1m Stad1um II) entwockeln einen Schlaganfall onnemalb von 5 J ., m1t Op nur5-7 % Symptome nach e1ner Apoplexte können sich Ober emen langen Ze11raum (Monate - Jahre) bessern oder ganz zurückbilden. 50 % d . Pat mit einem Insult ble•ben aber arbeitsu nf ähig, von d1esen haben d1e Hälfte eone schwvre Behinderung und stnd dauerhaft pßegebedürftJg 24% d . Pat sterben innerhalb v. 30 Tagen, ca 40 % 1m ersten Jahr. Proph : • POmärpraventtOn Aufklärung uber und Ausschaltung der Roslkofaktoren (s Abologie), lnsb des arteriellen H ypertonus (Ziel <140.'90, JC mednger der Blutdruck um so besser). Ni koti nkarenz• (5 J nach Aufgabe des Rauchens ketn erhöhtes Rtsoko mehr), mindestens 2 x 30 Mon. Ausdauersport/Woche. be1 Ad•posttas gewiChtsreduzierende Diät Maßiger Alkoholkonsum von 10 g bei Frauen und 20 gfTag bei Männem (unabhängig vom Getränk, z.B 1/8 bzw. 1/4 Liter Wem) hat bei Konsumenten >50. Lj ohne we1tere

Gefäßerkrankungen

Se1te 153

Risikofaktoren einen protektlven Effekt auf das Gelaßsystem (nicht jedoch hoher Alkoholkonsum >60 g!Tag, d1eser erhöht das R1s1kol) Eme postmenopausale Östrogengabe be1 Frauen hat ke1nen protekbven Effekt auf die Schlaganfallentw.cklung • Terttaroravent10n {nach e1nem Schlaganfall): konsequente Ther (so.). optJmale Einstellung e1nes Hypertonus (Ziel. <135180 mmHg) u eines Diabetes methtus, Gewichtsredukbon be• Ad1posrtas , körperliChes Ausdauertra •n1ng, N1k0t1nkarenz Kompl: • Entw1cklung emes ischAmrschen Hirnödems (1nsb mner'halb der ersten 1-4 Tg. nach Apoptex . besonders be1 komplettem Hemisphären- od. großem Kleinhimenfar'kt) met Gefahr der Hernietion (dann LetallHi t bis 80 %) ~ Ther; operateve Dekompress1on • Krampfanfalle • Durch die lmmobij1sahon Hamwegsmfekte, Asp1rat10nspneumonie Dekubetus tiefe Be1nvenenthrombose, Lungenembolie <:> Proph Fruhmobllesat1on • Konservativ Emblutung Thrombolyse od. Vollheparin1S1erung Heparinisienung 10 0.5-3% d F t!eparin-JndUZierte !hrombozytopenie (HIT) • Depressive (eine Poststroke-Depression findet sich be1 bis zu 50 % der Pal Beg1nn meist 1-2 Mon. nach dem Schlaganfall) od. aggressive Wesensveränderungen • R1srko für Schlaganfallrezidiv em 1 Jahr 10-12% • Ang1oplastie!Stent rntraoperahve Apoplexte 3-7 % (spez1elle Protektionskatheter met eenem d1stalen Ballon/Schtrm vernngern dabee das Ris1ko für eine Plaqueembohsation) • Op: intraoperative Apoplexte 2·3 %. Uis•on des N hypoglossus 4 %. Laston des N vagus, Blutung. Op-Letahtät 1-2 % (rntraoperatJver Herzmfatkt Schlaganfall). post operabves zerebrales Hyperperfuslonssyndrom 2 % (Cave. Htrnödem, tntrazerebrale Blutung) • Glerchze1\Jges Vorhegen e1ner koronaren HerzkrankhCtt od. AVK Hirnblutung (15 % der Schlaganfalle smd Intrazerebrale Blutungen ~ rmmer CCT zur DD durchfuhren) Andere neurologische Erkrankungen; Hirntumoren (m1t E1nblutung), Multiple Sklerose, Hirnabszesse, EnzephahtJs. M1gräne accompagnoo Tooo-Paralyse nach Epilepsie Sinusvenenthrombose, Fettembolie, luftembohe - Pnmare Angutts des ZNS, Ther. Glukokor!Jkolde, ggf. 1n Komb1nallon m1t Cyclophosphamid - lntermsllsctl Synkopen, Hypoglykämie, Hypotonie

INTRAKRANIELLE BLUTUNGEN ] Etlg: Von außen (Schadelknochen) nach mnen (Gehrrn) geordnet Epiduratblutung Eprduralhämatom. ICD-10 162 1 " Subdural blutung Subduralhamatom ICD-10 162 ().. Subarachnoldalblutung, ICD- 10. 160 ~ Intr azerebrale Blutung ICD-10 161 .- = 1ntraparenchymatöse Massenblutung (machen ca 15% d apopiekUschen Insulte aus) und mtraventnkulare Blutung Ät :

Trauma\Jsch: als Fruh- oder Spatmanifestation nach SHT als subdurale Blutung (SO% d F.) ep•durate Blutung (30 "4 d F ). Subarachno1dalblutung (10% d F ) oder 1ntraparenchymatöse Blutung (10 o/o d .F.) - SOO!ltan Aneriosklerose, anerlelle HyPQrtonle Ang1ome, Aneurysmen (1nsb SubarachOOidalblutung), Gennnungsstönungen (Hämophilie Anllkoagulanzientherapie, HELLP-Syndrom be1 Schwangeren). Tumorblutungen Vaskul•trden

Dlag: 1. Anamnese , Fremdanamnese bei bewusstlosem Pat1enten, Beg1nn und EntwiCklung der Bewusstlos1gkert?

Se.te 154

Neurologie

2. NeurologiSChe Untersuchung 3. Röntgen: Schlldelubersicht in 2 Ebenen ., Frakturausschluss CCT (Methode der Wahl) zunächst nat1v ~ zetgt Blutung und evtl Embruch tn das Ven· tnkelsystem, evtl. zerebrale AngiOgraphte (arterteile DSA) 4. UquorpunktJon: Gefahr der H1mstamme•nklemmung bei der Punkbon durch den erhöhten Htmdruck bedenken! ~ bluhger Uquor bet Einbruch erner Blutung tn das Ltquorsystem

!.!l!L •

Konseryatrv : kleine Intrazerebrale Blutungen werden ledtghch beobachtet und kontrolliert • Qperaltv: lnd: progred•ente Emtrubung oder pnmar bewussUose Palienten und nachgewiesene Blutung ~ Notfaii-Op; Intrazerebrale Harnatome >4-9 cm - Kraniotomie und Entlastung Bei Hydrocephalus occlusus ~ Ventnkeldratnage

Kompl : · Einbruch e1ner Blutung 1n das Ventnkelsystem ~ Hydrocephalus occlusus. bzw. Hydrocephalus malresorphvus bei Vertdebung der PACCHION1·Granulatlonen • Cave 2·3 Tg nach Trauma/Aneurysmablutung ~ zerebraler Vasospasmus, Proph: KaiZtumantagonost Nomodtpan (N1motop•) für 14 Tg. QQ.: • lnsb bet Ausraumung großer mtrazerebraler Blutungen ,... neurologtsehe Ausfalle

.QQ.;.

Zerebrovaskulllre Insuffizienz und apoplektischer Insult (ischämisch bed1ngt durch arteneUe Embolte oder T hrombose) - A rteriovenöse Gefäßmissbildungen (Angiome) : mrt oder ohne Intrazerebrale Blutungf Hämatom (nndennah) A ls ar1enovenose Rankenang10me. Kavemome (maufbeerartige venöse Gel aßraume m•t B1ndegewebesepten. 1n b1s zu 50% d F aut -dom. erblich, Chrom 7q21-22, 7p1J-15 , 3Q25 227), venöse Angiome Teleang•ektas•en kraniozerebrafe HAmang10me, Mokroang1ome, erbhche Phakomatosen (SruRGE-WEBER·I w ("' 2:1), ld1n1sches Manlfestallonsalter; 10.-40 Lj Kiln Epilepsie, neurologische Ausfalle, Sieal-Syndrom bei artenovenosem Shuntvolumen Ooag: Angtograph1e und MRT (2·3 Wochen nach e1ner Blutung gute Sensrt.IVtlät. akut schlecht : Ang•om ist von e•nem Harnatom noch mcht abgrenzbar) Ther·lnd 1mmer gegeben, da keine spontane RUckbildung Ther operative Entfernung (be• akuter Blutung nach ca 6 Wo.). ggf. be1 lnoperabdatät Em· bollsahon (mrt 96%tgem Alkohol) oder stereotaktiSche Rad1alio Karoti s·Kavemosus..fistel: Kurzschluss zwischten Acarotrs •nt und Sinus cavemosus durch Verletzung bei einer Schädelbasisfraktur oder sponlan Khn~ pulsterender Exophthalmus., Chernosis (Schwellung der KonjunktJven), kontunktrvafe InJektiOn. Stauungsblutungen rn dte Netzhaut und Glaskörper, pulssynchrones OhrgerAusch, pulssynchrones Auskultatlonsgerausch über dem Augenbulbus der betroffenen Seite . Affektion der HN 111-\- I, Diag Ang10graphie Ther Interventtoneller Verschluss mtttels Ballonkatheter (ggf. mehrere Ballons) Sinusvenenthrombose Hypertens1ve Enzepl1alopalhoe (Status lacunans) - Hirntumoren (tnsb Men1ngeome, rntrazerebrale Metastasen und Glloblastom}

EPIDURALBLUTUNG Syn: Eptduralhamatom. IC0-1 0 162.1 Ät :

Schädel -H irn-Trauma (SHT) mtl ScMdelfraktur, tnsb temporal (80% d F.) - Selten be1 Knochentumoren mot Geraßarroslon

SMe 155

f!!!li •

Lol< R1ss e1ner A.menlngea (meost medoa temporoparie\al}l durch Trauma. selten auch ep•durales Harnatom durc.n Btutu.ngJ aus e1nem Frakturspalt e1nem verletzten Venens1nus oder 1er·· letzten PACCHIONI-Granula!lonen mögl. • Dte Blutung hegt ZWISChen Schädelknochen und der Dura mar ter (d•e Dura Wlrd dabe1 abgehoben. s. Abb )

Epld:

Meist JUnge Patienten (20 -45 LJ.) M > w(= 51)

A

~

~

Kurzes freies Intervall· Commoho cerebn m•t Bewu.,stloStg)kert - dann wach (kurzes fre•es Intervall fur M1nuten b1s Stunden) • danach zunehmemde BewusstlosogkM = sekundare Verschlechterung der Bewusstseinslage durcn Comp«ess•o cerebn Kontralaterale Paresen homolaterale Pupillenerweiterung (HN 111 Lahmung). HN-\' 1Parese, Streckkrämpfe

~ 1. Anamnese (Trauma)

2 Neurolog•sche Untersuchung. Bewusstse•nslage Anosokone? 3 Röntgen Schadclubersieht ~ temporate Fraktur od Schädelb:as•sfraktur 4 CCT (nahv): hyperdense. scharf abgegren.lte. hnsenformtge. konvexe Raumforderung unter der parietalen SeMdeikalotte Ggf Ang10graph•e 5. EEG Abflachung der betroffenen Halbseite Ther: • Sofortige Op. mdoz1ert notfallmäßige Trepanatl(>n und EntlastEJng des Harnatoms • Beo notfallmaßoger Op 1n e•nem penpheren Krankenhaus ~ KOHNLEtN-Bohrung = Entlastungslöcher vor und h1nter dem Ohr auf der betroffenen Se~e 10 der Hohe der Augenbrauen bohren Prog: Be• rechlleohger Entlastung des Epiduralhamatomes günst•g L'etahtät 30 o/o, 20 % d . Pat ble•ben behmdert Kompl: Hlmdruck, Emklemmung des H1mstammes '" den Tentonumschhll ~ Oezerebrai!Onssyndrom m1t Streckhaltung 00: Subdura1blutung, lntrazerebra1e Blutung

SUBDURALBLUTUNG

J

~ Subduralhämatom IC0-10 162 0-

Starkes Schadei-H1m-Trauma (SHT) Antll10agulanz•en- oder Lyse TherapiC • Zerreißung von BrOckenvenen (spannen sich 7Wlschen Gehlmoberflache und den Venenstnus aus) • Das Hämatom liegt zw1schen Dura materund der Geh~rnober fläche/ArachllOidea (Leptomen,nx)

a

~

Akutes Subduralhämatom - starkes SHT mot ausgeprägten KontusiOnen Chronisches Subduralhämatom ~ nach Bagatelltrauma meist altere Pat (60 -80 LJ ). auch bel AntikoagulatiOn (Phenprocoumon, Marcumar ) od Streptolunasetherap<e (dann auch be•dse1t19 mOgl )

=Akut starkes SHT

<:> Pat oft 1n1tial schon bewusstlos kon1ralaterale Hem1pleg1e. Streck-

Sette 156

Neurologie

krampfe, ipsilaterale Ophthalmoplegie, Mydrias•s ~ Chromsches Subduralhämatom (Symptome erretchen thr Maxtmum erst nach 2-3 Monaten nach etnem Bagatelllrauma) ~ Kopfschmerzen , Oruckgefuhl Merkschwäche, Konzentrationsstörungen , Oesonentierthett, .AIIerspsychose· Dlag: 1. Anamnese (Trauma vor längerer Zell bet chron. Form? ) 2 Neurologtsehe Untersuchung, Bewusstse•nslage 3 CCT (nauv). konkave. slchelfömuge. ntcht scharf begrenZ1e Form subduraler Hämatome entlang der Schädelkalotte. Mtttelltmenverlagerung, 1e nach A lter des Hämatoms (von frisch - alt) hyper-, tso- oder hypodens, oft auch verschiedene Otchten bei kleinen sehen Blutungen tn das Harnatom

rn-

I.!!.!.G •

Akutes Subduralhämatom ~ notfallmäßige Krantotomie, Duraeröffnung und Entlastung • Chromseiles Subduralhilmatom ~ Bohrlochkramotomte, Eröffnung der Harnatomkapsel und Ausraumung. Sptllung u. subdurale Drainage für 2-4 Tage

Prog: Akutes Subduralhämatom meist schlechte Prognose (Mortalttat bts zu 90 %), chrontsches Subduralhämatom sehr gute Prognose (metst ketne neurologtsehen Ausfalle) Kompt : • Ein chronisches Subdurathamatom bildet nach em•ger Zeit eine Kapsel aus DD:

Pachymemngeosrs haemorrhagtca tntema = subdurales Harnatom bei Alkoholikern Subdurales Hygrom (Fiüsstgkettsansammlung nach traumat1scher Verletzung der Arach notdea)

SUBARACHNOIDALBLUTUNGJ Svn: SAS

Ät:

=Sub;!rachnoidal~lutung, engf

subarachnotd haemorrhage Of bleedtng ICD-10. 160.-

Angeborene Aneurysmen (Manifestationsalter fruh. in Japan erbliche Dtsposttion) Fehlbildung der TuntCa medta der Gelaßwand Arteri ovenöse Angiome (Gefäßmissb•ldungen, tnsb . •m A cerebn-med -Gebtet uber der Konvexttat etner Hemtsphare) - Arterioskleroti sche Aneurysmen (Man•festatJonsaller. Semum) Selten entzOndllche Gcfäßerkrankung. baktertelle Embolie der Vasa vasorum (.mykottsche' Aneurysmen), Arros•on durch Htrnlumoren oder Metastasen, Mmorrhagtsche 01athese, Zusatzfehlbildung bet polyzystischer Nterendegeneralton od MARFAN-Syndrom

Def: Aneurysma : umsehrtebene AusstOipung der Gelaßwand AngiOm = angeborene Gefilßmtssbildung mtt Kurzschluss ZWISChen erweiterten Arterien und Venen ohne zwischengeschaltete Kapdiaren • ~ Himbasl nrterien (Ctrculus artenosus ccrcbn WtU.ISII. s Abb ). frontobasal dte A communtcans ant . A carolls mt., Acerebri mecha u antenor, seltener vertebrobastlär • ln 85 % 1m vorderen Antetl des Ctrculus artenosus cerebn. metst an den Gabelungsstellen • AusbrettunQ der Blutung 1m Subarachnotdalraum = liquorraum • ln 10-15% d F findet Sich etn Zweltaneurysma. auch multtple Aneurysmen mögl Epid : " Prädisp alter. 30 -60 LJ , w > m (• 1,6.1) " lnZidenz ca 101100 000/Jahr

"commun
A.ClOrTVTtoolc;ma

-..-l-.-1.. . ._

A bu.larl!l-1-

aiiiKlnpost

Gefaßorkrankungcn

Serie 157

0 Bei ca 1,8 % der Bevölkerung findet steh ein (nrcht ruptunertes) Aneurysma als Zufallsbefund •m MRT (asymptomatrsche Pat , die aber ggf erner Therapre bedurfen. um erne Subarachnoidalblutung zu vcrhrndern ~ bet Aneurysma > 7 mm)

Klin : ~ Klerne, mcht ruptunerte Aneurysmen oder Angrome konnen klimsch stumm sein

= Rezrdrvierende Kopfschmerzen mrt Oüchlrgen neurologrschen Hirnnervenausfällen bei mcht ruptuner1en Aneurysmen oder Angiomen ~

~

=

Etlg:

Aneurvsmaruptur· schlagartlger Vernichtungskopfschmerz (.schlimmster Kopfschmerz.. Wie noch nre 1m Leben·) okZJpr1aVnuchal od drffus (2/3 d.F . ohne besonderes Ereignis, 113 d F. nach besonderer Anstrengung . z B Pressakt. Heben schwerer Lasten. K01tus) 113 d. Pat. •nrtial bewusstlos, 1/3 benommen Ubelkert, Ert>rechen Schwerßausbruch. Menlnglsmus, l.ASEGuE-Zeichen pos . BAaiNSKI pos (50 °11> d F ) neurologische Ausfalle je nach Lok. der Blutung (Hemiparesen AphaSie, fokale Anfälle Blasenstorung, Gangataxie, emseitrge Ophthalmoplegie. Himnervenstörungen, 1nsb II , 111. (N oculomotorius häufig betroffen wegen der Nähe zur A carotis mt. A communrcans ant und A cerebn post), IX. X u XJ HN Sehstörungen. psychoorgamsche Symptome)

Nach HUNT u HESS (1968) bezgl der Khn•k des Palienten

C..rad I Grad II (,rad 11 1 Grad IV

Patient" a.:h. minimale Kopfscl1menen, C\ tl leichter Mcning•>mu,

Pauc:nt \l-ach . .,tarl..e Kopf'o(;hrneut!n Patu:nt ~omnolent und dco;oncnucn

\l e nio gi~ mu\

Paucllt ~oporll~ hi~ ~on\alth, au\gcpr:lgtc fokale neurologi~che Ausflllle (ll,tlt>,ellen>)mptome, O)'ph;~>ie) oller bo!ginnende i.kJ'erehl'llllon'e"rnemun~en. f'up11lenreal.uon und ~chmcrm:akuon nr~~;h H\rhandcn, 'cgctOli\ c Oy,rcgulauon Patient tid komatO~. Oe,erebratlon, c\tl, f ml.lcmnwng~"ch~•nungen, keine

Puplllclll"Cai..Uon Diag: 1 Anamnese , bzw Fremdanamnese bei Bewusstlos~gke•t 2 Neurologische Untersuchung Augenhintergrund e> papillennahe lachenförmlge Blutungen 3. CCT: nativ~ Nachweis von Blut in den basalen Z1sternen. ggf. auch MRT {FLAIR) 4 LP. blutiger Liquor. bei älterer SAB (>8 Std) xanthochromer (gelblicher) Liquor m•l Nachwels von fre~em Hamoglobrn. Brlirubrn. Ferntin Siderophagen (hämosrdennspetchernde Erythrophagen) 5 Anglographle (mtraartenelle digrtale Subtrakbonsangtographle, DSA) zur genauen Aneurysmalokalisation (•n gleicher Sttzung kann dann ggf. der rntervenuonelle Erngnff erfolgen), be1 10% d Pat lässt s1ch auch damrt ke1ne Blutungsquelle tinden Q drese Pat haben aber i d R eme gute Prog (Letatitat lediQiich 5 %) 6 EKG-Veranderungen (ST-Strecke. U-Welle. Ursache dafur nrcht bekannt) 7 Transkranteller Doppler 01agnosbk und Verlaufskontrolle der blutungsbedingten Spasmen 8 Evtl Anlage erner eprduralen Drucksonde zur Kontrolle des Hirndrucks Ther; • Akut. SICherung der Vitalfunktionen, Analgetika {Buprenorphrn . Temgesrc ) und Tranqurllzer (D•azepam, Valium• ). rntensrvmedlzrmsche Uberwaehung. ggr. maschinelle Beatmung. sofortige CT-Diagnostrk • Ber siCherer SAB ~ Verlegung des Pai rn erne neurochirurgische Klinik • Konservallv/interventiOneiVendovaskulär. 1noperable Aneurysmen können transvaskular Ballon-embolistert werden Bei Aneurysmen <10 mm werden Ober 81nen speziellen Katheter mehrere klerne. ablösbare Platinspiralen in das Aneurysma erng&bracht und dreses wrrd damrt verschlossen (sog Aneurysma-Corfing. s. A.bb.). Nachteil. Rezidtv mögl o angrograph1sche Nachkontrolle naCh 6 u 24 Mon erforderliCh Vorted kerne Op notwendig, mot dem Verfahren können heute 70-80 % aller Aneurysmen behandelt werden

Neurologie

•

• • •

(besonders gute Ergebnisse im hmteren Stromgebtel). Ooerabv lnd· wenn etne interventtoneile Ther. ntchl mögt 1st. bei Grad 1-111 Frühoperation in den ersten 48-72 Std , Grad IV und V nach 2·3 Wochen (keine Geraßspasmen mehr) - Zugang KrantOtomte - Darstellung des Aneurysmas und Anbnngen emes Aneurysma..CIIps (an der Basts des Aneurysmas) Prophylaxe zerebraler Vasospasmen nach Subarachno•dalblutung mit Kalz•umantagonist Nimodipin (Nimotop ) für 14 Tage (intltal 1 mg!Std für 2 Stunden. dann 2 mgrStd ) Neurorehabtlttation Im Anschluss an d•e Behandlung •n der Akutklintk Selbsthllfegruppen: Veretn fur Hirn-Aneurysma-Erkrankte e V., Egerländer Straße 40c. 86368 Gersthofen. Tel .. (OB 21) 47 30 23, Internet· hltpRwww.h•m-aneurysma.de

Prog: Frühmortalitllt 15% d F bei Nachblutung sehr schlechte Prognose (Mortahtat bet Rezldtv ca 60-70 %'). Gesamtmortalttat ca 30-45 %, Grad 1-111 Mortahtat 6-8 o/o. Dte Uberlebenschance wird durch eine Op. etwa verdoppelt! Von den Überlebenden ble•bt ca 113 lebenslang schwerw1egend behindert und pflegebedürfttg Kompl : • Nachblutung (besonders hohes R•siko in den ersten 14 Tagen, ca 1 5 o/o d F pro Tag) mtt hoher Mortalitat (60 %) • Gefäßspasmen (20-30 o/o d.F.. Beginn am 2.-3. Tag, Maxtmum zw. 7 u 10. Tag, Dauer bts 3 Wo Kontrolle durch transkranteile Dopplersonographtel mtl der Gefahr der lschamie und folgenden ausgedehnten Infarkten • Htmtamponade durch die Blutung tn das Ventrikelsystem, liQuorraum Q hohe Letalttat • Hydrocephalus communicans occlusus + aresorphvus (20% d F.) durch Verklebungen 1m BereiCh der PACCHIONI-Granulauonen Q Ther. Ventrikeldrainage • H•rnorganisches Psychosyndrom • Gletchzettiges Vorliegen von Zystennteren (4-6% d. Pat) • Chromsehe Subarachnotdalblutung (d•e Blutungsquelle lässt s•ch tn 50 % d . F. nicht finden) superfiztelle Stderose (Eisenablagerung auf Gehm, Htmnerven und Rückenmark)~ progredtenter HOrver1ust, Demenz. zerebellare Ataxte, Myelopalhie mögl. 00: - Arteriovenöse Angiome (arterlovenose GefaßmtSsbildungen) ohne Blutung. Eptd M > w (= 2 1), Symptome melsltn der Pubertät beg•nnend. tnsb . m•t fokalen Anfällen, Diag: MRT u Angiographre. Ther: lnterventtOnelle (praoperative) Emboltsallon • operalive Entfernung, fokale stereotaktische Radiatio (bet inoperablen Angiomen) starker Mrgraneanfall, Donnerschlagkopfschmerz (schlagarttger extremer Kopfschmerz. W1e bei e•ner SAB At Vasospasmus intrakran•eller Gefaße) - TOCOSA·HUNT-Syndrom Retroorbitale Entz.undung mtt HN 111-. IV-. VI-Parese und emsertr· ge Kopfschmerzen. Ther GlukokortikOide

INTRAZEREBRALE BLUTUNG Svn: Hirnmassenblutung hamorrhag.scher At~ - 80

lnsu~.

engl lntracerebral bleedtng ICD-10: 161.-

o/o haben etne arterielle Hypertonie Arteriosklerose Amy101dangiopatl'l•e Q hypertensivo Knse als Auslöser bet Rauchern 1st das Blutungsnsiko 2.5fach erhöht - Traumat•seh: meiSt tn Verbmdung mrt eplduralen-fsubduralen Harnatomen bet starkem Schadei·H•rn-Trauma -Sekundär Antikoagulanzientherapie (7- b•s 10faches R•slkot), hamorrhag•sche D•athese, Alkoholismus, Lebel'llrrhose sekundare Etnblutung tn ernen tscham1schen Hlfnrnfar1<1 oder H•mtumor I Metastase (insb. Melanom. N erenzeltkarllnom), blutendes arteriovenöses Angtom. Eklampsie, permatale Blutung, Drogen (Ecstasy, Kokatn, Crack. Amphetamlne)

Gefäßertcra nku ngen

Path: •

J.2!s. 65

Serte 159

o/o d. Hämatome l1egen med1al od lateral der Capsula Interna 1m Bereich der

St ammganglien (Thalamus). temporopanetales od. temporofrontales Mar'ldager, panetook ZJpltal. seltener Kle•nhinvHtmstamm (10 o/o d F .) • Hai'T' erhöhter intrakran~&ller Druck, H1modem, H1mstammkompression -> Koma Epld: 0 PrAd1sp alter 50.-70. Lj.

0 M >w 0 Intrazerebrale Blutungen machen ca. 15 o/o der apoplektischen Insulte aus (alle anderen Schlaganfälle s1nd •schamische Insulte, s.o Kap zerebfo11askulare lnsuff•z•enz) Kiln :

~ K opfschmerzen (aber auch schmerzlos mogl.) Übelkeit/Erbrechen, evtl. Mentng1smus ~ ca. 50 °.4 d Pal sind 1mt1al bewusstlos und haben Streckkrampfe

schlechte Prognose :::) Je nach Lok neurologtsehe Ausfallerscheinungen (Halbseltensymptomatlk, Htrnstammsymptomatik, s.u. Kap1tel Hirnstammsyndrome. ep.lephsche Anfalle) Q

=> Thalamusnahe Herde brennende halbse•t•ge Schmerzen, Temperaturempfinden gestört, lpsllaterales HORNER-Syndrom (Ptosis Miosis. Enophthalmus) :::. Subthalamisehe Herde· Störung der thermoregutatorischen Schwe•ßsekretJon (Las10n der ungekreuzten, absteigenden zentralen Sympath•kusbahnen), LtchtOberempfindlichke•t => Pseudobulbärparatyse ScMdigung der SUPfanuklellren Bahnen zu den Htmnetvenkernen m1t Zwangslachen. Zwangswe1nen. Dysarthne, pathognomonisch 1st dte Steigerung des Masseterreflexes (Laslon 1st Im 1 Moloneuron oder •m Trac cor!Jconucleans [110r dem 2. Moloneuron = H•rnnervenkerne) lokalis•ert) -=> Operkulum-Syndrom (pathologischer Prozess 1/ll BereiCh des Operculum Ober der lnsula) m1t GesiChtslähmung. SchluckstOrung. Gaumensegetparese. Zungenparese bei normalen unwillkOriiChen Bewegungen wie Gahnen, Lachen, Husten. Lidschlag

=

Dlag: 1 Anamnese 2 Neurologische Untersuchung, Pyramidenbahnzeichen. Pupillenstörung (miotische, aber noch auf LICht reag1erende Pup11ten) 3 CCT: immer nati11 durchfOhren Q hyperdense Raumforderung (eine sehr kleine Blutung kann auch erst nach Tagen s•chtbar werden)+ panlokales Odem, 1m Verlauf später Zystenbildung Wichtig ist die Abgrenzung zum iscMm•schen Insult und zur SAB! Größe u Lok. der Blutung 1st prognostJsch wegwe•send Blutung <30 ml lobär Q Letaltt~lt 7 %. tief gelegen od. 1m Kleinhirn 20-50 %, >30 ml Q 60 %, >60 ml Q 70-90 o/o 4 Röntgen ggl Ang•ographie zur Blutungsloltahsahon 5 Llquorpunkoon· bei ventnkelnaher oder oberflachlicher Blutung xanthochromer, bei Ven· trikeleinbruch blutiger Uquor !her;

• Konservativ kle•ne Hämatome werden nur beobachtet und kontrolliert. be1 größerem parifokalem Odem Glycerostenl od. Mannltol 1.11., adAquate Blutdrucketnstellung, bei Krampfanfallen Benzodiazepine (Lorazepam, Clonazepam od Otazepam), ggf. weitere Anttepilepbka (s bei Status epilepticus), in Studten Wlfd eine fruhzeltige Gabe von Faktor Vlla (vermindert die Nachblutung und Hämatomausdehnung) gapruft • Mobilisierende Krankengymnastik und opt1male Lagerung zur Vermeidung von Kontrakturen und LungenlunkllonsatOrungen, ggf logopädtsche Behandlung • Psychosomatische Begle1tung Gesprächstheraple, da d1e Pat häuftg depreSSIII sind • Ooorall11 tnd : große Hämatome - Neurochirurgische Ausräumung (1nsb. bei Kletnhlrnhamatom) - Externe Ventnkeldra~nage be• Ventnkeleinbruchblutung m•t LIQuorstau

Prog; Kle1ne Ho!!matome resorbieren sich 110n selbst in ca 2 Monaten. Intrazerebrale Blutungen mit imhal bewusstlosem Pat haben eine schlechte Prognose. Ein Jatv nach e1nem Blutungsereignis s•nd 40-50 % d Pat verstorben . Der Rest 1st meist hochgradig behindert Kompl : • Nachblutung/Größenzunahme

Q

l!erschlechtert d1e Prog. erheblich

Sette 160

Neurologie

• Einbruch der Blutung in das Ventrokelsystem c:o verschlechtert d1e Prog. erheblich Op • Externe Ventnkelclra~nage lnfektlonsgefahr, daher nur e~nige Tage belassen Proph: • Konsequente anllhypertensrve Therapie senkt das Rrslko fur e.nc intrazerebrale BlUtung um 50 %, auch nach ernem Blutungsere•gnrs beugt e1ne ant1hypertensive Ther (Drurell· kum + ACE-Hemmer} e1ner Rel!Clovblutung vor

00;

Iachamischor Insult (Apoplex) Subarachnoidalblutung, AngiOme, Gefaßmossbildungen - Hlrntumoren, Tumonnetastasen Hypertensive Krrse m1t neurologischen Symptomen. Ther. akut N1fedlp1n (Adalat•)

HIRNSTAMMSYNDROME Syn: Hrrnstammischäm1e, vertebrobasilate (Durchblutungs-)lnsuffizl9nz, engl bratn stem syndromes, H1mstamminsull. ICD-10. 164 Anatomie: Ausgehend von den belden A vertebralis versorgen die Aste der unpaaren A bas11ans das obere Zervikalmarll , doe Medulla oblongata. das Zerebellum, d1e Pons und d1e basalen Anteile des Mesenzephalon Endast der A bas1lans s1nd dl8 belden Aa cerebri postenores, dte das OkziP•Ialhlrn mit Blut versorgen und die beiden Aa.commumcantes post. zum C1rculus arterkr sus cerebn WILLISII Doe Gefäßversorgung des H1rnstamms ist IndiVIduell sehr vanabel! Ät:

-A.communicans post - A cerebl'l post

A.cerebeiWsup.

-

~--A

-

-

-

baSilaris

AoerebeiMrnr anl A oerebellr mf posl A.vertebratls

Durchblutungsstörungen durch Arteriosklerose (A basilaris-Thrombose), Apoplexie, Sta· tus lacunans (M•kroangoepa th •e) des H1rnstammes. Subclavlan-steai-Syndrom Vanahonen 1m Vertebralisstromgeboet, onsb. bei nur e•nsOII.g angelegte A.vertebralis und Stenose/Artenosklerose der Gegenseite, Megadoilchobas•lans = Aufweitung und Elongation der Abas•lans - Traumatisch. SHT, HWS..D•stors10n, Wirbelkörperfraktur - lntraspmale Raumforderung (Tumor. Blutung. HOhlenbilclung), Emklemmung des Hirnstammes 1n den Tentoriumschlrtz - Mechamsch. starke Reklination des Kopfes rn1t Kompression des Avertebrahs· Stromgebietes InfektiÖs: Memngibs, Enzephalitis, Lues cerebrospmahs

Path: • Lok: je nach Höhe und Stelle des pathologischen Prozesses erg1bt sich IM typisches klinisches Ausfallmuster (s Klon .) • Bulbärparalyse = Schädigung der Htrnnervenkerne, messt HN IX, X. XII betroffen mrt schlaffer Parese, Atroph•e. Faszikulieren (Laslon liegt im 2 Motoneuron) Kiln;

::::. lntennlltJerende vertebrobasil!lre lnsuffiz,enz (oft ausgelost durch l
Gofäßerluankungen

Uncff'chu:den werden tc nach

l l öh~

des patholog•-;~:hen

Pro1c~~cs

Sßlle 161

folgcn!!Ul-11dromc;

=> Mttalhirnsyndrome (Rr lnterpedunculares der A bastlaris u A.cerebri postenor) m1t altrapyramldal-motonschen Symptomen C.AUOE-Svndrom (unteres Nucl.ruber-Syndrom). l ps•latcrale HN·Ill-Parese. kontralatercie Hemiparese Rtgor Tremor, Hem1atax•e ßoNEDII
=> IVIttelhlrnfu&-Syndrom (Rr mterpedunculares d A basilans u A choroldea posterior) V1 EBER-Syndrom (Hem1plegia altemans oculomoton<:a)' tpstlaterale HN III·Parese. kon· tt'llaterale Hemiparese ~

Verhügelregion-Syndrome N:>THNAGEL-Syndrom. 1psilateralo HN-111-Parcse. kontralaterale Hem•ataxte P~INAUo-Synctrom. ips•laterale vert•kale (oben und unten) Bhckparese. Nystagmus

> Kraniales Brückenhaubensyndrom (Rr circumferentes long• d A.basilaris) RAvMOND-CIOSTAN-Syndrom: ipsilaterale Blickparese Atax1e, kontralaterale Hypasthesie u1d Hem•parese Kaudale Brückenhaubensyndrome (Rr orcumferentes d A basilarls) FOVILLE-Svndrom. tPSiiaterale HN-\' 1-Lähmung, kontralaterale Hem1parese t.IIUABo-GVBLER-Syndrom (Hem1plegia alternans faciahs): ipsilaterale HN- VII-Parese. kontralaterale Hem1parese BRtsSAuo-Syndrom. 1ps1laterale Fallahskrampfe. kontralaterale Hemtparese GASPERINI-Syndrom: IPSIIaterale HN-V-. VI-. VII Parese, HOrstOrvng, Nystagmus, Ata· )(18, kontralaterale Sens1bthtatsstorvngen ~ Pontobulbäres Übergangssyndrom 6ABINSKt-NAGEOITE-Syndrom. lpstlaterales HORNER-Syndrom, Ataxie, kontralaterale Hemiparese

= Laterale Oblongatasyndrome CtsTAN-CHENAJs-Syndrom. IPSdaterales HORNER-Syndrom. HN-X-Parese. kontralaterale Hemiparese und Hem•hypasthesle AVELlls-Syndrom. 1psflaterale HN-X-Parese. kontralaterale Hem1parese und HOmlhypasthesie SCHMIOT-Syndrom· IPSiiaterale HN- X-. XI-, Xli-Parese (kontralaterale Hemiparese und Hemihypästhesie, theoretisch kommt kllnescl1 so niCht vor) VERNEJ-Syndrom (Syn. Foramen1ugulare-Syndrom). 1psila· terale HN-X-, Xl-Parese + HypästhesiE! Im Pharynx (kontralaterale Hemiparese, theoretisch - kommt kiln1sch so nicht vor) - Dorsolaterales Oblongatasyndrom (A.cerebelli inf. post • Versorgungsgeb~et)

WALLENBERG-Syndrom. ips1lateraler Spontannystagmus und Drehschwmdel, HN-IX-. X-Ausfall (St1mmbandparose mrt He•serkeit, Rachenhinterwand-. Gaumensegelparese, Kuhssen-Zetehen), HORNER-Syndrom (zentrale Sympathikusbahn) Ataxie. HN-V-Ausfall (Analgesie u Thermenasthaste tm Ges1cht. Ausfall d. Kornealreßexes). Übelkelt und Erbrechen . Hypakusts. gleichseitige Extremttätenatax~e (Trac splnooerebellaris ventratis). Lateropuls100. kontralaterale dissoziierte SenstbllitlltsstOrung am KOrper (= kontralaterale Aufhebung von Schmerz- und Temperatursinn bet erhahener T ~efensensibthtat •psilateraler Ausfall der T tefensens•bttl-

tat. s Abb .)

Seite 162

Neurologie

~ Unteres u. mediales Oblongatasyndrom (paramed1ane Aste der A vertebralis

od

A bas 1lans ). hauf.g auch be1dsettig JACK§ON-Syndrom. lpsilaterale Zungenparese (HN-XII-Ausfali) kontralateral nicht spastische Hem1parese (da isoliert die Pyramidenbahn ohne Betetilgung extrapyramidalmotorischer Bahnen geschad1gt Wird), Sensibliitätsstörungen OEJERINE·Svndrom lpsilaterale Zungenparese (HN XII). kontralateral mcht spastische Hemiparese. BABINSKI-Phanornen und Hinterstranghypästhesie Dlag: 1 Anamnese. Ausfallmuster (d1ssoznerte Ausfälle) 2. Neurologische Untersuchung Palpabon und Auskuitalton der zeiVIko-kranialen Gefaße und allgeme1ner Gefäßstatus zur Beurte•lung emer generahsrerten Artenopaihle 3 Röntgen · CCT zum Ausschluss emer Blutung, dann CTA od konventionelle AngiO· graphte der extra- und 1ntrakran•ellen Gefäßabschmtte 4 Dopplersonograph•e: Karolis- und Vertebrahsstromgebiet 5 Ausschluss möglicher kard•o-vaskutarer Emboliequelle (EKG Echokard•ogrammfTEE) Thor: • Sofortige Klinikeinweisung 1n e•n neurologisches Zentrum, RR eher 1m oberen Bereich hallen (bis 220/120 mmHg), ausreiChende Oxygen•erung. ggf. lntuballon • Akut be1 1scMm•schem Verschluss lysetherapte 1nsb als lokale Intraarterielle Lyse oder auch system1sch m1t rt-PA (Alteplase, Actilyse ) des A vertebralis-/A basilarisStromgebietes (s auch Kap. zerebravaskuläre Insuffizienz) 01e Thrombusentfernung kann durch emen Fragmentations-Absaugkatheter (Ang10jet) unterstützt werden Oie Ze1t bis zur Lyse kann m1t dem E1nsatz e•nes Glykoprotein-llb/llla-lnh•bitors (Tirofiban, Ag· grastat ) ObernrOckt werden, d1es verbessert das Outcome lntervenliOnell: nach Rekanahs1erung bei lokaler Stenose Einsatz e•nes Stents • Ant•koagulatJon· akut Vollheparinis1erung l.v , dann Thrombozytenaggregationshammer (ASS u. Clopldogrel) od. Vrt.-K-Antagomsten als Rezidivprophylaxe • Operativ. selten IndiZiert und möghch, da 1m A vertebraliS-/A baslians·Stromgebiet sehr schWierig durchzufUhren Kompl : • locked-i n-Syndrom (i;)ilaterale U!sion der Pons- A.bas1laris-Thrombose). Tetraparese , H1mnervenlahmung, nur noch vertikale Augenbewegung und bhnzefnllldschluss be1 voll erhaltenem! Bewusstsein mögl. (Großhirn ist 1ntakt). sehr schlechte Prog., Letalltat 70% • Enthfrnungsstarre (Oezerebrationssyndrom. apalhsches Syndrom wenn Perlus~ans· defekte im weiteren Verlauf Geh1mtelle 1m Kortex betreffen) Koma. Streckhaltung des Rumpfes , Beugung der Arme, gestetgerte Reflexe . pathologische Renexe. Miosis. trage LIChtreaktion mit '"59· schlechter Prognose

QQ.;,

Stammh•msyndrom (dienzephales Syndrom) m•t endoknnen und vegetahven Symptomen, Störung von Antrteb, Affektivität und Orientierung, zentralem D1abetes insipidus - Isolierter K leinhirninfarkt (= lediglich diStaler Verschluss e1ner der 3 Klelnhirnartenen) m1t Kopfschmerzen. Schwindel Ubelkeit. Dysarthrie, Nystagmus 1pstlaterale Oysmetne, Rumpf-. Gang· und ExtremitatenataxJe IPSIIaterale GangunsiCherhart und Fallnetgung , Bewusstseinsstörungen - Pontlne Myelinolyse (bei Alkoholismus , Oysäqu•l•bnum durch Hyponatn~mle)

SUBCLAVIAN-STEAL-SYNDROM ~ A.subclavla-Anz.apfsyndrom,

Subklavia-Anzapfsyndrom, A vertebrahs·Anzapfsyndrom, IC0-10· G45.S..

A.subclav•a-Entzugssyndrom,

Path: Proximaler Verschluss der Asubclavl3 (vor dem Abgang der A vertebraliS 1n 70% links) od. des re Truncus brachiOCephalicus

Gefa&erkrankungen

Seote 163

Es kommt ' a bet Belastung des Armes zu emem Steai·Effekt aus dem Stromgebiet der A vortcbralis zur A axo ans 1\11'1 F u rnkchr ) Q Blutentzug aus dem vertebrobasilaren Stromgcbiel zugunsten der Armversorgung , 1 Abb

!9!!!.

Bescn~den entstehen bei Bela tung del Armes durch den Sto ·Effekt o lntermotterende Hirnstammsymptomatik Schwindel Ataxoe, Drop Attacks (plötzliches Honsturzen), zentrale Sehstör111gen, Parästhesien, rezidlvoerende Nackenschmerzen o Brachlal,oe, ClaudicallO des Armes bei Belastung seltener on Ruhe, da gute Kollateralen und Sieal-Blut den Arm ver· sorgt

o

.. A&XIh.", A aubdevla •

v.r.c:Nuu

Oiag: 1. Anamnese 2 Neurologische Untersuchung RadtaiiSpuls abgoSchwacht od. ausgefallen, Blutdruckdif · fereru an den Armen (>30 mmHg), Faustschlussprobe als Provokai100StMt, evtl SteoosegortluSCh ober der A subclavia auskultiort:>ar 3 C!lrolt1 DooQier Strömungsumkehr 1n der A vertebrahs nachweasbar -4 BOotgen NachweiS der Stenose m der Anglographie ; Uberprufung auf weotere Gefaßanomahon (be• >50% der Fälle ) Ther: • lntervenllOnell Ballondilatation (PT A Qerkutane 1ranslum1nale Angtoplashe) der Stenose (ca 10%1ge Rezld•vrate). ggf m•t Stente1nlage • Oooratrv. lnd nur bet ausgeprägter Symptomat•k gegeben Extrnanatom•scher Bypass Von der homolateralen Acarous communoa zur A subclavaa oder von der kontralateralen A subclavla zur betroffenen A subcla111a mrt DacronProthose oder V saphena-Transplantat - Anatomascher Bypass· Von der Aorta desc zur A subclav•a Proa. Operatlonsleta~tat 0.5 %, d•e intervent!Onelle Techn•k zetgt gute Ergebmsse, daher heute Thorapie dor ersten Wahl Aortenbogensyndrom. Stenose von vom Aortenbogen abgehenden (Trunc brachtOCephahcus. A carotts communas od A subclavaa)

00:

Stammarteroen

THORACIC-OUTLET -SYNDROM Svn

ThOfa~·Kr.mpresSIOI'ISSyndrom. SchullergOr1ei·Kompress!OOSsyndrom IC0.10 G54 0

Def

Kompres~~on von Plexus brach•alis (Engpassayndrom), A subclav•a und.'oder V.subcla111a am Berc:ch 0.. Schuttergurtets

At:

Skalenu"yndrom: Skalenushypertroph•e (M scatonus anteriOf. Gewichtheber) Skalenusf,brose (rac.h e•nem Muskelnss) Halsrippe (Hauf~gk81t' 0 ,1-1% der Bevolkerung, nur m 12J!< d F symptomatisch) Kostolda "kularsyndrom, Stellstand der 1 R•ppe (beom Asthen•ker), Exostosen der ersten R1ppe Hyperat>CukUonssyndrom durch Hypertrophie des M pectoralis mlnor Uberscheßende Kallusb•ldung nach medaatcr Klavikulafraktur

-

- HWS-Dtl!Or'S!OO - Physloto;ISchcs Abs111ken des Schultergurtela Im Aher Etlg:

II Komp=essioo der Ska!eniJs!Qcke. Ha~syndrom. Syndrom der 1. Rappe, Skalenussyndrcm

Scito 1&4

Neurologie

11 !S2mPJessoon des Kostoklav•ku!lJrSP.,'tas· K05toklaY1kularsyndrom. Hypcrabduktionssyn-

drom • KomPfessoon des Kora~ooolllo!!!lm!J!I!es Korakopeklo!al!iyndrom Khn . ,_, Lokal: Schmerzen, m1t Ausstrahlung 1n das Schulterblatt, zerv1kal oder 1n d1e Brust ~ Neurolog1sch lmtation des Plexus brachiahs m1t Parastheslen und Tuubl c1tsgefuhf (En1l;mg des N ulnans-Versorgung~bietes, C7 u Ce, Ausfalle Wle b01 e1nem untet'en Armplexus-Syndrom, fortgcschntten Atrophie dor kle1nen Handmuskeln) :;:> Vegetativ neurologiSCh RAvNAuo-Syndrom (Gefäßspasmen an den Akren) o Artenall. Stenosegerausch oder Pulsverlust der Arme (25 %), 1nsb be1 ProvokatiOn (Hyperabduktion oder Retrove~oon) ~ leichte ErmUdbarketl de::. betreffenden Armes , AbSin· ken der Hauttemperatur Dlag. 1. Anamnese und klinische Untersuchung Palpaoon der supraktav• utaron Reg10n Provokationen : Hyperabduktion der Arme und Kopf nach htnten und zur Setle drehen (AOsON-Test) AER·Test (Abduktion, Elevation, Rotatoon) Arm 90• abduzieren. m Ellenbogen beugen und HJ\nrte promercn ~ Schmerz oder lschäm1e oder Bla~J~~ütfarbung nach 3 M10uten Beidse111ge Blutdi'\ICkmessung ln Provokatonsstellung 2 ßOo!Qef). Thorax und HWS 1n 4 Ebenen (c m1t Foram10a •ntervortcbralia) und ggf Zielaufnahmen det' oberen Thoraxapertur zum Ausschluss etner Halsnppe, Ex05tosen, abnorme Proc. transvers1 dvnam!sche Arrnanglographle (• m•t Provokabon)· Aufnahmen '" unterschiedlichen Armstrilungen u Kopfstellungttn Phiabographie (m•t Provokation) bei V a venöse Thrombose 3 t:!l&; Prufung det' N utnans-NervenleltungsgeschWlndigkert Ther: • !SQ!}~at1; PhysiOtheraptC mrt Massagen/Wiirrne zur Loc•erung Krankengymnasl!lt zur Krafllgung suffa10nter M us~ utatur • Owatrv, lnd be1 ausgepragten vaskularen u neurolog sChon Symptomen - Operative Entfernung der Halsnppe bzw der ersten RIPP& oder komprmlCfender Muskef..l8andstrukturen uber supra!o.tav•kuläron (laterales Halsdreteck) oder transaxUI:lren Zugang Durchtrennung des M scalenus antenor ~ dadurch wird d•o S~.alenuslucke u . der Kosloklavtllularspafl erw8!ter1 - Evtl gefaßch1rurglsch. Besckllon e•nes poststenot1schen Aneurysmas • Postoperatrv~ Ro-Kontrolle des Thorax Q Pneumothorax? Prog. tn 80-90 % gute Ergebnisse m1t BeschwNdofre•helt nach Op , ungunshger bel praop bere.ts vorhandenen neurolog1SchPn Kompl katoonen Kompl : • Mtkroombolten aus etnem poststenotlschen Aneurysma der A subclaY\8 • ThrornboliSdle Komplilieh .no.., bP- K• 1111pr8SSIOn der V .subdaYla 2ll; • Verletzung des Plexus bmch!lliiS (Truncus 1nf) bei transa•lllafcm Zugttng oder des N phren~ bel supraklaVIkularem Zugang • Pnoumothorax bei B86ektJon Glflcr Hatsr!PP8 ~ Pleurasaugdra nage anlegen • Rezidiv durch N arbenNerwachsungcn N!WrO~•sch HWS-Syndrom. zCMio.a'cs Wurzelkompressoonssyndrom (Bandschetbenvor· faR). ynngomyeiiC, unspeZJftsche Nourrtiden. neuralg•sche Schultcromyotroph18, Armplexusltlhmung PANCOAST· Tumor m1t Nervenkompression, Brach!lllgta paraesthetica nocturna/Karpaltunnei-Syndrom (N medianus), LogC·OE·GUYON-Syndrom (N ulnans) - V<•QOS , Thrombose der V l'IUbclßVI8 (PAGEl·V SCHROETIER·Syndrom) - Artftriell . VerschlUsse der A subctav•a I Aortenabgang , TAKAYASu-Artcni11S - RAYNAIQ=Syndrom I prmar Q durch lscMm~e (Kaltereiz) II. $ekundär Q bel progressiver systcmlschef Skterodet'mie, Lupus erythematodcs, SUOECK·Dystroptue. paraneoplastisch (Ptasmozytom). VIbratiOnStrauma (z B Presslufthammer)

Gefäßerkrankungen

Seite 165

SINUSVENENTHROMBOSE Syn: Smusthrombose. engl sinus thrombosts, Hemvenenthrombose, IC0-10: Infektlos G08, ntchhnfekhös 167 6 Anatomie: Der venenklappenlose Sinus durae matns nemmt das venose Blut aus den vorgeschalteten Intrakraniellen Venen auf und besteht aus einem unpaaren Sinus saglttalls sup und lnf (lnf mundet zusammen m1t der unpaaren V magna cerebn GAlENI in den unpaaren S•nus rectus) Otese alle munden 111 den Con" s.... fluens slnuum von welchem paartg d1a s.,.... ~~a"._ p.~ro..,, Smus transverst abgehen. dte Ober dte s.nua ~ Senus s~gmoiCie• •n dee jeweilige V JU· v ]uoulant ent gularis tnl. münden" Dort munden auch von vorne der ll. u re. Senus petrosus. dte das Blut aus dem Sinus cavernosus aufnehmen Es bestehen zahlrotehe extra-mtrakran1elle Anastomosen uber dte Vv dtplotcae durch den Schädelknochen zu den Vv emissariae und zum Gesicht uber d•e Vv ophthalmiCBe ((:)V angulans. V faetahs) Normvananten stnd häufig, ZeB Hypoplas•e eenes S1nus transversus, Aplasie des vorderen Anteils des Senus sag.ttalts sup

=-

At: - ln 25% d F. ftndet steh keene Ursache - lnfekt!()s (= septesehe Thrombophlebebs) Furunkel Im Gesichtsborelch (Fortleetung Ober dte V angulans zur V ophthalmtca zum Smus cavemosus) Otells medta I Mastoldetls (Durchbruch zum Sinus transversus). Sinus•tts. Osteomyeht•s Meningitis, l.Jquorfistel, Septikamie, Aspergtllose, Tnch•nose Hormonal Schwangerschaft, Puerperium (Wochenbett). hormonale Kontrazeptiva An· drogentherapte Hyperkoagulab•litl!l des Blutes Thrombophihe durch APC-Resistenz (Faktor-V-LEtOEN· Mutebon] AT -111-Mangel, Protetn-S- od ·<>Manget, Prothrombin-Gen-Mutabon, hämolyt•sche Anam1e Thrombozytose. OIC (!ttssemtnated tntravasal ~agulauon = Verbrauchskoagulopathie), Polyzythamte Hyperhomocysteinamee, extreme Dehydratahon Kachexte, Leukämten, nephrottsches Syndrom. Kryofebnnogenämte, Anbphosphohpid-Syndrom (Lupusanttkoagulans, AniiCBrdtOilpen-AntikOrpcr) - Schadei-H1rn-Trauma - lmmunologesch: BEHCET-KrankhOII, WEGNER-GranuiOmatose, Sarkotdose. Morbus CROHN, Col•tJs ulcerosa. paraneoplastisch - Lymphome. H1mtumoren AV·MalformatJonen

f11h.

Thrombose <:> venose Abflussbehinderung e Ödem 1m betreffenden H•mabschnttt Stauungsblutung und hllmorrhagtsche Erweichungsherde, Htrndrucll

ggf.

Epld: Pradtsp alter metst vor dem 40 Lj

!S!!.!l;. "") AliOemein Kopfschmerzen Ubelkett, Erbrechen. meningeale Symptome, Bewusst· semsstorung fokale Krampfanfälle, Desonenherthetl, organ•sche Psychose (Störung von Antneb und Affekt!VItat). ggf Fieber ~ Sinus cavemosus 111. IV. V. VI-Htrnnerven-Ausfall (komplette Augenm uskellähmung = Ophthalmopleg•a totalis) Protruslo bulbl (puls•erender Exophthalmus durch retrobul bares Odem), lidödem Chemosts (Odem der B•ndehaut) -> Stnus transversus 1\. X. \1-Htrnnerven-Ausfall

Seite 166

~

Neurologie

Sinus sag. sup ParesenfTetraparese, M1kt1onsstörung

-:::> V cerebri magna· beldse•hge hamont'lag•sche lnfarzierung der Stammganglien

o Kort1kale Venen Hemiparesen. fokale oder general1s1erte Anfl!lle Auch kNnisch stummer Verlauf mögl (m•t spontaner RekanallsatiOn). dann können ggf Residuen. z.B bei einer Untersuchung aus anderem Grund gefunden werden

=

Diag: 1 Anamnese 2. Neurologische Untersuchung. Stauungspapille 1n der Fundoskopie der Augen 3. RO!!tgen: CCT m1t KM. zerebrale Angiographie mit Spataufnahmen (venöse Phase ,.., fehlende Darstellung der Venen) oder MRT (MR-Venographie, priml!r ohne KM) fehlende Darstellung der Venen. kle1ne parasagittale Stauungsblutungsherde. ThrombusnachweiS im MRT mrt KM mogl 4 Labor BSG ~ LeuKozytose. Getinnungsfaktoren. D-D1mere 5 EEG Allgemeinverandarungen (durch H1mdruck), evtl. Herdbefund 6. liquorpunktion. Xanthochromer LJquor Ther. • Konservat•v Vollheparlnlslerung (24 000 1 E/ Tag, Z1e1 2fache PTT) hir ca 14 Tage od auch niedermoleKulare Heparine s c • darm Anllkoagulat•on m1t Phenprocoumon (Marcumar ) für 6 Monate (be• hereditärer Thrombophil1e. z.B. homozygoter Faktor-V-LEJOENMutahon od AT-111-Mangel ggf. lebenslang) Be• gennger Symptomatik ohne Progredienl kann auch abgewartet werden (der Vortell der Hepanngabe •st nur genng) Antibiose be1 Infektiöser Thrombose Therapie des H•mödemsfH•rndruck (s dort) • Schwangerschaft be1 Inseher Thrombose Entbtndung mittels Sekllo (bet normaler Geburt kann das Pressen zur Verschlechterung fuhren) • Ooerahv: ber sephscher Thrombose Sanrerung des Pnmarherdes, z.B Op. der Maslotdrlis Prog: I d R sehr gut. Letalität heute <10 %, nur 10-20 % der Pat behalten ein neurologisches DefiZJt ~ 80 % heilen ohne Residuen aus. Kompl ; • H1mdruck ,.., Enthirnungsstarre • Langzellfolgen pers•sllerende Kopfschmerzen, Epileps•e • Hepannis1erung· 1n 0,1-3 % d F (das Rrsiko ist bet den medermolekularen Hepannen 1Ofach gennger) Heparin-induzierte !hrombozy1openie (HIT Typ II .•Hepannallergle") = nach ca 5 Tagen plötzliCher Thrombozytenabfall -::> Thrombosen. Lungenembolie. Extremitätenischllmie Myokardinfarkt, Fieber durch Antikörper-be
Q.Q.:. -

[

Meningoenzephaltbs Zerebraler Insult. apoplekbsches Ghom (Ernbtutung in H1mtumor) Schwangerschaft. Eklampsie

SPINALE ZIRKULATIONSSTÖRUNGEN

Anatomie: Arteneil unpaare A.splnalis ant. und paariQe A.splnalls post. d1e segmental tn der Vasocorona anastomosteren (s Abb .).

Gefäßerkrankungen

Se•te 167

Zuflusse.o zervtkal aus der A.vertebralts und A.subelavia I Trunc brachtOCephahcus o thorakal aus den Aa.tntercostales o lumbal aus d . Aorta abdomtnahs (A rad•culans magna AOAMKtE\vJCZ)IA thaca Venös· venöser ~ fluss zervikal in dte Vv.vertebrales, thorakal tn die Vv mtorcostales u lumbal in Trac-~~Mnoee~tant dte Vv lumbales soWie m den Plexus r,.~~-lnm'-~ -lh'P~.-1\ sacralis

'"-•p~Ntoeelll

Artenosklerose Path: Me•st (unpaare) A.splnalls anterior betroffen (versocgt die ventralen 213 des ROCkenmarks) Epid: Insgesamt 10-mal seltener als zerebrale Gelaßpro zesse

.!ill!!.;.

~ Allgemein radikulärar Schmerz 1m betroffenen Segment ~ A somalis-anterior-Svndrom· in der

Höhe der L!lston schlaffe Parese. darunter spastische Parese (z.B der Beine und des Rumpfes bet zervtkaler Lasion, s Abb ) und positive Pyramidenbahnzetchen dissoziierte Senslbllltätsstörung (Ausfall von Schmerz- und Temperatur bei tntakter Ttefensenstbihtat und Druck-:Beruhrungsempfmden = Htnterstrange mcht betroffen) Vegetatrv Blasenlähmung, lnconhnentia alvt (Mastdarmlähmung), Pnap•smus ~ Progressive vaskulare Myelopath1e (alte Pat ). Paraspastik der Beine. strumpffönnige Senstbilitatsstörungen (H1nlerhocn)

Oiag: 1 Anamnese· metst plot.z11ch e1nsetzende Beschwerden mtl tnnerhalb von Sld. entstehenden Paresen. Trauma? 2 Neurologische Untersuchung 3. Uquorpunkllon. metst nonnal (allenfalls gennge Zell- oder Elwetßerhöhung) 4 Blldgebung MRT (Erweiehungsherde), ggf. Angto-MRT od

DSA

I!!!r. •

Konservatrv: HamodtlutJon, kardtale Therapte (RR eher hoch), Thromboseprophylaxe • Krankengymnastok (passrves Durchbewegen der gelahmten Korpertetle) • Ooerahv: bei Kompression , z.B. durch Tumor, neurochtrurgtsche Reseklton

AutgoiiiOM- Sctot•z u n d T - n n, .."lallltPA.Aget-~e~ Sc:fwolerz.....,~.

Prog: Begtonende Rückbildung in 2-4 Wochen. sonst Prog eher ungunshg

'l*tiiChiP.,_ A sp~nal•s-ant -Syn
Kompl: • MyelomalaZJe (ISchämiSche ROckervnarkerweichung) • Hamatomyelle (tntraspmale Blutung o hamorrhag1sche ROckenmarkerwelchung mit Querschntttsymptomattk) • Zyshlis, lnak1tv1tatspneumon•e. Oekubitus (~ Pat mehrmals taglieh umlagern)

Set18 168

QQ.;,

-

-

Neurologie

Spmaltl Getaßmissb!ldungeo. duralo artenovenose Gefaßnussbildonoen (AV·FtStelo. m»w, Pradtsp alter: 60 LJ , lnzidenz· selten ca 0 ,51100 OOOIJahr, Oiag. MRT), Kavemome, Angt0111e, Varicosis sp.nahs, arteneUe Aneurysmen, Ther. mtervent10nclle Embohsalton oder Operation Direkte traumatosehe Myelomafaz•e (nach HWS·DtstorSIOn. Luxahon, Wtrbclsautenfraktur) Spinale Blutung (epldural. subdural subarachnotdal und tntramedullär mOgl ), Ther. operattvo Entlastung Splnalo Tumoren (Meningeome Gliome, HamangtOblastome) Zervtkale Myelopathte, Synngomyelle Ouerschnottmyehbs (entzOndllche Myelotls. Syn Myelo!Js transversa) Funlkutare Myelose (Vit.·B 17Mangel) Amyotrophtsche Lateralsklerose Spmale Form emer Multiplen Sklerose

Neurotraumatologie

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Se.te 169

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NEUROTRAUMATOLOGIE

[ScHÄDEL-HIRN-TRAUM~ = ~ade~!:i•m-~er1t:'tzung engl head m1ury CommotlO cercbn, ContuSIO cereCrv• 10 cerebn, mtrakntflli:>llo Veootzung ICD-1 0 S06 •

~ SHT. SHV

bfi,

&;. . Stumpfe Gewalt (Sturz, Schlag AnpraM) ~ geschlossenes SHT Verkeh~unfalle

gefolgt von haU$1ichGn Uniallen (Sturz aus grOßerar HOhe) Arbeits· u Sp len (z 8 Fahrradunion ohne Helm) - Perforierende Verletzung (Pfahtungs·, Sdlussverlotzung, extrem stal1<er Aufprall) ~ offones SHT 50-7(

't,...,r •

Ettg: 11 Al!geme1n Geschlossenes SHT (keone Eroffnung des ScMdell; Dura ontakt) Offenes SHT . Motverlet1ung d~>r Dura mater (=Verbindung zw Gehorn u Au · ßenwelt) Jede offene Gehirnverletzung ist a priorleis Infiziert anzusehen I 11 H•mlwuml! . - Commotlo cerebn. GehlrnerschiJtterung (ohne bzw m11 nur monunalon pathoanl'llomt5chon Veranderungen ..." ev11 gonnggrad ogo GUaprol•feratJOnen),IC0-10 S06 0 - Contusio cerebn HoMprullung (unmcr mit pathoanatomosdl fassbaren GeweboscMdJ9ungen a 1.0g Rindenpre//ungsherden ),ICD-10 S06 3- Compresslo CCfdln Hrnquetschung, Hirnll.omprCSSIOO durch Harnatome oder umschrlcbone Odeme, ICD-10 S06 2· 11 Frnltturon ~ Schadeis Schadelkalottenfrak1ur, Schadetbastsfraktur (mb der Fron· tobn ;ls), Frakturformen. Ltneare· (Berstfraktur), sternfOrmoge- und tmpresslonsfrakturen • CQr~M oO cerebrr Beschleun~gungs RotlltiOOS· od Verzögerungstrauma fuhrt zu Coup Stoßherd durch den Anprall und Contrecoup c Gegenstoßherd durch Sog c Rinden · prellungsherdo (me1st frontal. temporat und ooop1tal) ~ Parcnchyrnn~>krosen , diCse werden durch Gllaprollferahonen ersetzt •: Gllanarbe Daneben entstehen traumatosehe Ödeme ~ Zorttulatoonsstorungen, Hypoxoe m1t sekundlren , reaktiVen Gewebsschäden. • Fmkturen . Berr.tfrakturen (GewalteonWirkung ftc:lc.tug von der Se•le) lmpresStOnslrallluren (lolw 0 25·30 % der Pat m1t eonem SHT habon t~on Poly1rauma (z B. m•l Pneumothorax, tntra· abdomtnollen Blutungen und Organvortctzung. n Frakturen) ~

, ScMdelprcl!uno Kopfsdlmer7en evtl Schwindel od Übetl<ett ketne Be'o\vsstsetnsstorung keme rwturoloa sehen SyrnpComo o

Commoho cere: · Bewusstloslgkett (fur Seiionden biS max 1 Std ) und posnraumatiachc = anterograde Amnesie (Zett w~hrend und nach dem Unfan. doe EnnneruogsiOcke

Seote 170

Neurologie

kann mehrere Stunden umfa'lsen. evtl. auch e.ne Ze1t kurz vcx dem Unfall = kurze retrogrado Amnes•e). Übelk8tl Erbrechen , Kopfsctvnerzen. Schwuldel, Nystagmus o COotUS!() cerebri Bewusstlosigkeit >1 Std (bis zu Tagen), amnest1scher Dämmerzustand (>24 Std ) neurologische Auslilie Je nach Lol
t.llmtrmmorik:

Spontan Auf An pr«hcn Auf Srdcmnr c'~.:t;ungen auf \chm.:r.rr.:17c Abnormale f lc\ll>n l>c\\Cgun!!t.:ll ilul s,bmcrncllc und

spontan ( D.:~urttt...nivn,hahung • Beut:e~)11~'l!"m~n 1 f.)(ten,lon auf \d1 1 nerH.:11~ und \ponwn ( L>c~crcbro~hmhhlllt un11 \ued. ') nergbmo:n 1 Kdnc tauch m.:ht auf\<:hm<"l'7rC17C) \ ~rhalt RuL.tkln: Pat vri..-nticn uod bcant~ onl!t fragen Pat. lk-sona~uc:n, bcant~onctabcr Frag<"ff lnadlquate \ erbolle Ant~vn auf An'j>rcrhen Un'<'nt!ndh~hc Laute

.-ctm: Ci<·,.;smtpun~v..hl der~

, , ,

4 PunL.te ' PunL.tc 2 PunL.t.: I Punl..t n Punl.t.: 5 Punkte 4 Punkte

J PunL.te 2 Punkte I Punl..t

5 Pun~tc 4

Pun~te

3 Punl..tc :! Pun~te I PunL.t

<•rurr...-n •

hc'\re l Pu"kte L.c:lrhte<. SH I ( I. C.radc:\, al\ i\nhall: Be~u\sllo~i~kclt bl\ IS 1\lin.): 13-15 Punkte Mluchch "ere~ ~lll (11. (,rade\, ße"u\~IIO\iJ:keit bh I ~td .): 9-12 J'unl.re eh" eres Si ll (I II. Grade\, Bewusstlosigkeit > I Srd .): 3-8 Pu nl.re

Q!!.Q. 1. Anamnese , sichtbare

außere Verletzungen, Unfallere.gn•s. Eigenanamnese SOWOII möghch, Dauer der Amnesie und Fremdanamnese 2 Neurologische Untersuchung BewtJsstse•nslage, Neurostatus m•t Pupellenreaktion (beid· setltge M)'drias•s ohne Llchtreakbon zeigt schlechte Prog an). Untersuchung hauf.g erschwert be SHT rn1t Alkoholc.nwlrkung 3 Rontoen Schadetubersicht 1n 2 Ebenen, ggf Aufnahme der HllltorhauN~chuppe und bei Bewtn.stlos.gke.t zusatzlieh Halswirbelslule in 2 Ebenen + Dcns ax!! dLKchfuhren ~ bo· BewussUoslgkelt od V. a 111trakranoelle Raumforderung tmm<.r CCT (nat•v) durchfuhren Nachweos von KontuSIOilSherden (hypodense UISIOOOO). •ntral
Ne urotraumatologie

Se1te 171

6 EEG Allgemetnveränderung ggf Herdbefuod, insg aber sehr unspez1f1SCh uod dcagnostisch weneg Aussagekraft 7. SEP als .Prognoseuntersuchung· ~ cm beidsc llger AusfaD der kortikalen MedlanusSFP zf!igt m•t hoher Wahrscheinlichkelt etnentOdlichen Vertauf an ~

• Akut . SICherung der V1ta1en Funkhonen an der Unfallstelle. fr\lhzel tlge Intubation kontrollierte Beatmung und Schockbeh<mdlung (großen Zugang legen und Volumcngabe) M1!1l.mieruna zerebraler Sekundarsch!)doo durch, ~ Oberkörperhochlagerung (b1s 30"). nicht be1 protrahiertem Schock ~ Anlage etner Halskrawatte (Silff·nec.i<·Orthese, Vertebrace-t) bet bewusstlosem Pat1ent ~ Blutdruck soute 120 mmHg systohsch 01cht unterschretten ~ AnalgosodterUng (z.B m1t Benzodtazep.n, Mldazo!am (OormiCUm') + Fentany1) ~ Fr tllldkOrper praklin sch 10 Sttu 1n der Wunde belassen ~ Anlage etnes sterilen Verbandes bei otlenen blutooden Schadei-H1m·Verletzungen PnmJrtransport tn d•e nachsie geclgocle Kfink m•tlntensivstauon, CCT u ggf NcurochtrurgiEI (be• polytraumat~S~erten Pat 1st es evtl erfordt·•'ich d•ese erst 1n das nachstgclcge. ne Akulkrankenhaus zur Stabihs erung der V1t.1!funkt10nen zu bnngen und die Pat-enten dann sekuodar bet Bedarf in em neurochirurgisc hes Zentrum zu verlegen) • Konservativ: CQ!J!!!!QtiQ. cerebr• stationäre Überwachung fur 24 Std . Bettruhe fur einige Tage, s~ptomattsche Therap1e bei Kopfschmerzen (3x500 mglrag Paracetamol, Benuron od 1-4x20-40 Trpf.ITag Metam1zol Natnum, Novatg•n , keine Acety1sahc~lsaure (ASS) tn den Cf'Sten Tagen wegen der MOgltchke1t e1ner ubersehenen Blutung) und bet Ubelkert od Erbfachen (3-4x20-30 Trpf fTag Metoclopram1d, Pasperlin') - Bewusstlose Pat • kOfltrolherte Beatmung (ggf milde Hyperventilebon zur Hlffidruckprophy1axe, Zielwert 30-35 mmHg pC02). be• H mdruck OsmolheraPifl m•t 4x tgl Mannttot (125 mt 20%iges ManMol Ober 20 M10 1nfundieren), parentcraru Emllhrung Elell· troly1o- uod FIOssegkellssubst•tut iOO, gule Blutdruckverhaltr\lsse, Krankeng~nasltk zur Verhinderung von Gelenkkontrakturen Fmkturen. li011are Frakturen und Schadefbastsfrakturen ohne OISioka!Jon bedurfen me1st ke1ner Therapte (lechgbch stauonare Beobachtung wegen mOgl mcnmgoalcr Ha· matombitdung) Otogene LtQuorrhoe bei Felsenbe1nlangsfraktur konservativ (Anllbiotika&Chutz) • Oper~tiy: lnd· nach Stabilisierung der vitalen Funktionen ist e1ne offene Fraktur llllmer e1ne Notfaii-Op-lnd Intrakrameile Blutung!Hamatom m1t Verdrängung - Großelllntrakramelles Hamatom, Entlastung m1ttels Trepanebon tonerhalb von 2 Std QffeO§ lmoressionsfr<~kturen ~ Entfernung o;tark verschmutzter Frogmcnte. Deckung des Defektes (= Verschluss der Dura mrt lyophil•s10rtor [= gefncrgetrockneter) Dura). systemische AntibiOSe - tmpreu!Q!lsfri!ktvren (geschlossen)~ Hebung der ImpressiOn - StM\iflb!!S•sfrakturen. Op-lnd be• Beteiligung v H•n1nerven od frontoba$8lcr Liquorf,_ slel ~ Duraverschluss der LlquorfiSiel, ggf ot-bridement der NasennebenhOhlen und system1scher Antibiotikaschutz - Koofschwartenvertetzuoa pnmarer Wundverschluss Blutun!l8n Hydrozephalus. Hitndruck.rHmlOdcm, zur Ther. slilhe ,teWulllges Kap.tel • Rehabilitationsbehandlung uber Wochen bis Monate. möglichst frilh beg•nnen m•t mobihs .,reoder Krankengymnastrk, physikaliScher Therap.e, Ergotherap•e {W18derortangung von Fi1h1gke•ten und Fert>Qke•ten, dte posttraumatisch gestört sind), logopadtscher Behandlung (Spracl'llherapie) • Selbsthllfegruppen· Schadet-H1m-Pallenten in Not e V , Bayreuther Str. 33, 92224 Amborg, Tel .. (0 96 21) 6 48 00, Internet http l lww'N schaedel-hm de Selbst·H•Ife-Vertlaod für neurolog•sch Erkrankte und Unfallopfer e V •. Kantstr 15, 89522 Heidenh.,rm, Tel : (0 73 21) 5 55-22, Fa11 -241, Internet httpJtwww bra1n'N881< de ZNS- Hannelore Kohl S!lftung Rochusstr 24 53123 Bonn, Tel (02 28) 9 78 45·0 Fa~: · -55. Internot http //www hannelore-kohl-stiftung de

Sette 172

Neurologie

Prog: Je langer de Bewusstlosogkeit und 1e alter der Pat um so schlechtet d10 UbCrlcbensprognose (grober Anhalt, schlcchto Prog bei 60 LJ • 1 Wo. 15 LJ • 3 Wo 8cwusstloSJgkett), pathoanatocmsch unglinst.ger Prognoseparameter ISt d1e Verletzung des Hornstammes Nach schwerem SHT versterben 3o-45% d Pat , 213 der Ubertebcnden werden bcfufsunläh.g Jugendliche haben cMe besSCfe Prognose, hl&r bleobcn nur ca 115 d Pat arbeotsün. lähog Kompl. · Po:;tkommotjgnette Beschwerdeo oft noch uber Wochen (bos Jahre) m•t Kopfschmerzen. SchWindel, KonzcntraoonsstOrungen, Gedllchtnisstorungun, Retzbrtrkett, ErmUd· barkeil (neurasthenisch-dePfe&soves Syndrom), Lichtempfondhchkclt Alkoholintoleranz o Contusoo cerebn. durch das Shlftong des Gehirns beim SHT KontusloniRuptur kleiner Gefäße c:> kletne EIDblutungen on das Parenchym (charakt ~,[,-,rl"•l';'.•· •-.e om BeleiCh der Wondungsl Spätkom· pl•kat10n auch das chronische Subdurale Hlmatom (nach einem t,mgeren symptomfre•en Intervall). Sonusvenenthrom~e • Sekundare Entwocklung e•nes HirnOdems (ab ca. 12 Std bos zum 3. Tag) • Posttraumatischer HydrozephaiU"· Hyqrome Entwicklung esner Hypophyseoonsuffu•cnz (auch verzögert rooch nach Jahren mogq • Dlssektoon der A carohs •nt oder A vertebralis durch das Trauma mtt det Gefahr emer späteren Thrombusembolisatoon und osthämischer Insult o

• lmpc'esstonsfral<.tur, Rindenprellungshcrde c:> epdeptogener Fokus (traumatJSChe Fruhanfane mot erhOhtem RISikofür emo traumabsehe Spatepdepsoe) o Ok.z•p•tale lm!)fesstonsfrakturen c:> Verletzung des Sonus sagittalis sup • 81ow out-Fraktur. S!)fengung dos Orbitabodens c:> Eonklemmung von Augenmuskeln • SchadetbaSisfrakturen Karous- Kaverroosus-Fistel (~ artenovcnOse Verbindung zwi. sehen A carotis 1nt und Sonus cavernosus) mit pulssynchronem Ohrgerlluseh. Chemosis (• Odem) der Kon)unktoven. Exophthalmus. Affektoon der HN 111·\'1 • L!Ouodistel frontobasale (Verbondung .tum Nasen-Rachen-Raum) oder laterobasale (Verbindung zum Mottelohr) loquorf.stel c:> Gefahr der aufsteigenden Infektion m•t Meningitis, Menlngoenzephahlls, Hirnabszess o

OnenosSHT

- Pneumenzephalon ~ E•ntntt von Luft + lnfekbonskemen bei offenem SHT - Eitnge Meningitis, subdurnies Empyem, Pyocephalus intcmus (Eoter Im Ventr el· 5Y5tern c:> Okldusivtlydroz&phalus), EnzephalitiS, Hornabs.lc$s (Fnihabszesa 1n unm ttelbarer Folge dea SHT) Marlo -IHor~egmone (diffuse Eiterung 10 def Homsubstanz) Spatabszesse und Mt~ntng•IIS (rooch nach mehr als 10 Jahren) durch Eotererreger on der Nahe von z.B Knoc hoosphttem, Geschossfragmenten etc - Duranarbe ..) posttraumatische Epilepsie (Man•festatton ln den crston 2 Jahren nach Trauma) lokaler Hydrocephalus e vacuo und DurchblutungsstOrungen • Qrzerebrahonssyndrom (Syn apalllsches Syndrom Enthornungsstarro, eng!, pers•stont vegetabve state) = neurofunktionelle Entkoppeoung des goschadigten Großhirn vom ontakton Hornstamm (beidse1t.ge mesencepllale Lasoon) geht mcost aus einem Iangeren Koma he(VQ( At SHT, akute Hypoxie bei kardiapulmonaler lnsuffwenz, Reanunation, ausgedehnte Hmblutung Hlmkompc'esslon bei Himdruck, Verschlusshydrozephalus od tootOC'ieller Herruabon (Kontrolle im CCT Wette der Costetma amb4eriS?, AEP. VEPJ

Neurotraumatologie

Sette 173

Kiln Apallisches Syndrom = Koma m1t ,.offenen Augen u aber ohne Blickkontakt, keine Ftxaerung 110n Objekten {Coma lltglle. Wachkoma). Beuge- oder Sireeiehaltung der Arme, Streckstellung der Beme. evtl orale Automatismen. pathOIOglscheJfruhktndllche (pnmlb· ve) Reflexe , Storung von Atmung. Temperatur- und Ktetslaufregulabon . lnfektanfalhgkeit D1eser Zustand kann Jahrelang andauern. Ther. lntens1vtherapte, dann s~z1a1ts~erte Langzeotpflegee.nnchtungen Prog msg schlecht (Rockbddung •nnerhalb 110n 12 Mon. mtt meist erheblichen Defekten mögl., danach eher unwahrscheinlich), durchschOlltliehe Uberlebenszett 2 - 5 J., Tod durch Kompl•kationen wte Thrombosen od. pulmonale Infekte • Locked-an-Syndrom (durch H1rnstammkontusion. Ponsblutung)' Tetraparese, H1mner11enlahmung. nur noch ll&rtlkale Augenbewegung und Blinzelnl Udschluss bet 11oll erhaltenem! Bewusstsetn mögl (Großhtm ist tntakl). sehr schlechte Prog . • D1ssoznerter Htmtod: zerebraler Tod m1t StJIIstand der Atmung, Koma , wette starre Pu· p.llen, Ausfall des Komealreflexes. fehlende ReaktiOn auf Schmerzreize, Dtag· NuiiLtnlen-EEG od. Intrazerebraler PerfustOnsslillstand in der Angtographie • Koma Emte1lung der Wortd Federahon of Neurosurgical Sooettes BROSSELER-Kiassmzierung

"-"U!il I 1-\oma II

Koll).l 111 K<'m;U\

H1mtod

Bc,.u\\IIO\er Patleot, normale Reaktion

auf~chmtr.t.

Pupllknmot1>nl..o.U.•

·\u~enlll()tonk

erhalten. C\11. \m'-'>kone, ,\tmung mt.olt ßcw\1'\lo.onc, C\tl . mal SUirunt cn dc• AulJo:nn\Otor•l<, Atmunp tnt.akt He" u''tl«>-.c:r Patient mn lnillal ht>id~ehi~t " eilen Pupillen. no<:h crh.1ltc:ne <;ronwnatmuna>. HypoH>nic u Rt~kllon\IO\Igkell auf 'ichmerJreiJe aller htre· mnmcn, kcmc AU!;cnmuwnl Kcmc: lltm•ummrctlc\e (kcmc Spuntanatmung. ct.:.), \\cotc / lidu,r.arrc l'upilkn bds .. lo.ctnc Augcnltllltonk. ~pmalc: Rcllc\c lo.Onn.::n ertult"n ">etn

~ Fur einen komatosen Paltenlen, der ohne s1cheren Anhalt fur etn SHT gefunden wtrd ·

V1gtlanzstörungen durch tntemashsche Erkmnkungen Herz·Kre•slauf-lnsuffiz1enz, Coma dtabehcum, IntoxikatiOnen - Spontane intrakranteile Blutungen - Grand-mat-Epdeps•e - Akinettscher Mutismus durch Schädigung des Frontalhtrns

RÜCKENMARKTRAUMA Syn: Engl sp1nai cord damage. ICD-10: T09 3 Ät : - Stumpfes Trauma. Sturz aus großer HOhe oder Schlag Stoß Luxation (insb der HWS) Wirbelfrakturen m1l FragmentdislokatiOn d•rckte Verletzung durch Schussverletzung od Stteh Elektrotrauma (Starkstrom11ertetzung m•t irre11erstbler Vorderhornnekrose und schlaffer Lahmung) - lontS•erende Strahlung (z B Rad1at1o bei Tumoren, Grenze. 40 Gy, neurolOgtSehe Ausfalle und brennende Schmerzen m1t e•ner Latenz von y,..1 Jahr) - Iatrogen. Ch1rolherap•e {z..B. Deosfraktur bei"Mobthsat1ons11ersuch' der HWS)

Neurologie

• Pnmar mechamsche Lasion oder sekundär gefäßbedtngtelischamtsche Schadtgung dte durch e.n Odem verstärkt werden kann • Hamatomyelie. Einblutung metst 1n das ROckenmarkgrau • Untergang von Rückenmarkgewebe führt zu Ghanarben oder HOhlen Etlg:

Commotio spinaUs (ROckenmarkerschuttervng, engl sptnal cord concuss10n) Spinaler Schock (Otaschtsts, engl spinal shock) =akute Querschnittlasion Contuslo splnalls (Substanzschadtgung. engl. sp.nal cord contuston)

Epld:

· ln Deutschland ea. 1 100 traumausehe Ouerschntttlahmungen pro Jahr. m > w (2 1), metst Jüngere Pat. (Ourchschnittsalter ca 30 J ) c Pri'lvalenz (Gesamtzahl) für Deutschland beträgt ea 50 000 Querschn•ttgelähmte

Kiln :

Commotlo sptnahs Ruchhge Gefuhlsstörvngen der Extremttaten Reflexdtfferenzen, die Innerhalb von Stunden komplett reversibel sind ~ Sptnaler SchQds: kompletter Ausfall aller Rückenmarksfunkt10nen, schlaffe Parese, keine Pyramtdenbahnzeichen, Blasen- und Mastdarmlähmung, meist fur einige Tage bis Wer chen bestehend dann Ubergang auf Symptome etner Contusio sponalis => Contusio spinalts· Symptome abhi'lngiQ vom Ausmaß der Substanzschädigung und der Lokalisation o bletbende Ouerschmttll!hmung (s.u ), Sensobilttatsstörungen, Blasen- und Mastdarmstörungen -J

Oiag: 1 Anamnese Unfallhergang 2 Neurologische Untersuchung 3 Röntgen Wtrbelsaule tn 2 Ebenen natrv zum Ausschluss von Frakturen. CT od MRT zur Beurtetlung des Rückenmarkes (Ödem NeKrosen, Höhlenbtldung) 4. SEP Ther: • Akut· es gelten dte gleichen Aussagen wie betm SHT (s.o ) • Konservatrv. SpeZialbett zu Lagerung. Bettruhe. Krankengymnasbk, Rehabilitation, Thromboseprophyla)(e (Heparin, sp3ter Markurnaris•erung) • Bei Blasenstörung akut Katheter oder suprapubische Ableitung • Operattv; lnd bet Wirbelsaulen frakturen I Kompression des sptnalen Raumes s u. Kompl: • Bletbende neurologiSChe DefiZJte mit Paresen, Sensibthti'ltsstörungen und Blasen-. DarmenUeerungsstörungen, Potenzstörungen • Querschnittlähmung bei Durchtrennung des RUckenmarks = vollständtge (und blei bende) Ouerschntltläston mrt spastischer Para-lletraparese (je nach Hohe der Läs10n) sptnale Automalismen {unwtllkOrltehe Streck- undlod. Beugesynergtsmen) .. Hyperrellexoe, Pyramtdenbahnzetehen, Blasenlähmung (akut· Harnverhalt mrt atoner Uberlaufblase, spater Ubergang zu automat•sierter Blasenentleerung "' sog Reflexblase bei Lasron oberhalb des M1kt10nszentrums (oberhalb 52). tmmer Gefahr aszendierender Hamweg~ infektlonen wegen des Reslhames), Darmlähmung (mrt Stuhlubcrlaulinkonttnenz). durch die Immobilisierung Gefahr der Oekubltusentwocklung periarttkulare Verkalkungen Kontrakturen, lnaktrvrtätspneumome Tner brs heute keine kausale Ther mOgl An der Regeneratton neuronaler Strukturen od der ImplantatiOn elektronisch-neuronaler Sltmulatoren wird tntensrv geforscht SymptomatJsch gute Pflege, RehabrhtatiOn, Versorgung mit orthopädtschen Htlfsm•Heln (Rollstuhl, behtndertengerechte Wohnung usw.). Blasenlrainrng, Einlaufe bei Obsupatron, auf Hamweg1nfekt10nen achten. bei Spasttk Baclofen {Lioresal ). ggf. auch tnt rathekal. Selbslhtlfegruppen: Bundesverband Selbsthilfe KOI'pertlehondorter e V Postfach 20, 74236 Krauthetm/Jagst. Tel: (0 62 94) 42 81~. Fax -79, Internet httpl lwww bsk-ev org Fördergemernschaft der Ouerschntttgelahmten rn Deutschland e V., Silcherstr. 15, 67591 Mölsheom, Tel : (0 62 43) 52 56, Internet http llwww.fgq de • Asptnalts-antenor-Verschluss oder Laston durch das Trauma, Kltn. spastische Parese (unterhalb der U!s1on) der Beine und des Rumpfes und poslttve Pyramldenbahnzerchen, schlaffe Parese auf Höhe der Uls10n, d1ssoz1ierte Senstbthtatsstorung (Ausfall von

Neurotraumatologie

Seite 175

Sthmerz- und Temperaturempfinden bet erhaltener Ttefensenstblhtat und BerOhrungsenpf•nden) Blasenltlhmung, tnconhnen!la alvt (Mastdarm Iähmung). Priaptsmus

HWS·TRAUMA Syn: HWS-Beschleumgungsverletzung HWS·D•storsl0l1, engl. whtplash lnJUIY = Pe•tschensctllagverletzung HWS-Schleudertrauma posttraumat1sches Zervikalsyndrom. ICD-10 S13.4 Oef: Verbiegung/O berbiegung der Wirbelsaute durch Zug· und Scherkr!!f1e ohne Kopf-Kontakt· Wlrkutl{l (z B Verkehrsunfalle, per Oeftntllon Schleudertrauma = Auffahrunfall von hinten, sonst HWS-Distorsion genannt) Anatomie: W1rbel~ule 7 HWK (Abkurzung C), 12 BWK (Th). 5 LWK (L), Os sacn.sm (S. Syn Kreuzbein, bestehend aus 5 fusionierten WK), Os coccygts (Syn Steißbe1n, Kuckucksbeln 3-5 W1rbelkörperrudtmente. nach ventral gekrummt) Cl = Atlas mit Ltglransversum atlanhs um den Dens axts C2 Axis mit dem ventral gele9enem Dens axts, C7 = Vertebra prominens (gut tastbar) Form. HWS Lordose. BWS Kyphose, LWS Lordose. Os sacrum Kyphose. Wtrbelsaule als federndes System mit den DtSCI intervertebrales (Bandscheiben) zur Kompensabon von Stauchungen Beweglichkelt am größten ln der HWS in allen Ebenen, gering tn der BWS (schräg gestellte Domfortsatze und Ansatz der R1ppen), tn der LWS gut fOr Beugung und Streckung, sonst ebenfalls gcnng (tnsb fast keine Rotation) Bander von ventral nach dorsal: Llg longttudinale ant. (an den Wtrbelkörpem ventral) und post. (an den Wirbelkörpern dorsal), Lig.flavum (am Wtrbelbogen ventral). Ug tntersptnale u supraspinale (zw /uber den Dornfortsätzen) und LIQg tntertransversana (zw den Querfortsatzen)

=

Schleudertrauma = Beschleunlgungsvertetzung· Auffahrunfall von htnten (noo-contact

Ät:

IOJUty)

- Distorsion der HWS durch d1rekte Gewaltetnwlrkung = mtt Kopfkontakt (z.B. Lenkradanprall Schlägerei, Sturz, Sprung in flaches Wasser)

=

Hyperflexion und/oder • Oberbiegung (::: D1stors10n) nach ventral nach dorsal = Hyperextension führt zur Dtstorsloo und Subluxation der kleinen Wirbelgelenke Q Schmerz tn den Gelenken u daraus resulherende reftel
__..

G

.r-,. ..::; ~'~ ~ .... -

Epld: lnzldenz· m1t 70-190/100.000/Jahr häufiQes KrankheitSbild, metsl Grad I u II Kiln; =' Allgemein die Beschwerden haben hl!uf1g e1n Max1mum erst nach 1 3 Tagen (typischer Crescendo-Verlauf) und e1n beschwerdefreteS lntervalltm Durchschnttl von 5 Std. bts zu den ersten Symptomen ~ Nacken· und Kopfschmerzen von dumpf-druckendem/Ziehendem Charakter (Spannungskopfschmerz) und Bewogungsschmerz. evtl. 1n den Htnterkopf, Schulter oder Arme ausstrahlend => Bewegungseinschränkung (schmerzbed1ngte Zwangshaltung) und tastbare M'109elosen (Muskelhartspann) tn der Schulter-Nacken-RegiOn => Parästhesien in ArmerVHanden =-> Schwindel Übelke1t, Erbrechen. MGdtgkelt, Schlafstörungen, Ttnmtus, KonzentratiOnsstörungen Etlg:

Schweregrade nach ERDMANN

Seite 176

Neurologie

Grad J·

HWS·Distorsion ohne neurologische Ausfalle unauffalliger Röntgenbefund, beschwerdefreies Intervall > 1 Std

Grad II

Gelenkkapselnsse, Musketzerrungen retropharyngeales Harnatom ohne neurologtsehe Ausfalle Röntgen HWS·Steilstellung beschwerdefretes Intervall <1 Std

Grad 111 Frakturen, LuxatiOnen. Isolierter Bandschetbennss. Bandrupturen neurologische Defizite, Röntgen" Abnorme Aufklappbarkett, Fehlstellung ketn beschwerdefretes Intervall Olag: 1 Anamnese (typ•scher Unlallhergang) 2 Neurologtsehe Untersuchung Druck- und Klopfschmerzhafttgkett Liber der HWS tastbare Myogelosen. etngeschrtlnkte segmentale Beweglichkett, neurologtsehe Ausfälle und Status dokumenlterenl 3. BtldQebung· HWS (a p und se•tlich), evtl. zusatzlieh Schragaulnahmen (zur Beurteilung der Foramina intervertebralia), Zielaufnahmen und konventtoneile Tomographie des betroffenen Segments zum Frakturausschluss, ggf. Funkbonsaufnahme 1n ln-und RekhnaLionsstellung Pathologisch: Steilstellung, GefOgestörung, ver!)retterter prävertebraler Weichte,lschat· ten (Etnblutungt) CT -HWS zur Beurtetlung des Wirbelkanals bei neurologtschem DefiZit (Ausschluss von Kalibere1nengungen durch Fragmente Protrusiooen oder tntrasptnalem Hamatom) MRT bot V, a. auf Hämatom. Ödem des Myelons od. d1scoltgamentärer Verletzung Doppler-Sonographie be1 V. a Verletzung der Hatsgefaße Ther: • KonservatiV Grad I und II. krankengymnastische Behandlung m1t deton1s1erenden Ubungen und Kräftigungsübungen (wird 1n den metsten Studten vorte1lhalter als die früher durchgeführte Ruhtgstellung mtt einem SCHANZ·Verband (= Halskrawatte) angesehen. wenn Ruhtgslellung dann max. 7-10 Tage), trockene Warmeanwendung (Rotlicht, Hetß· Iuft). Massage Med NSAR (z.B. Dtelofenac, Voltaren~) od Acetylsalicylsaure (Aspirin ). MuskelrelaxanZien (z B Telrazepam Musaril1 ), Neuraltherapie mtt Haullnfiltra!ton ("quaddeln" z 8 m1t lidocatn, Xylooeural ) 1m Beretch der Myogelosen bet Bedarf Bel chron.fiziertem Kopfschmerz. Amttnptylin (Sarotcn~. 25·100 mg/Tag abends) • Operattv. lnd Grad lU (Wirbelfrakturen. Bandschetbenriss) ~ Ther s jeweiltges Kapitel • Selbsthilfegruppen Unfallopfer-Netz e .V•• Laubusweg 14 , 65618 Selters-Haintchen, Tel : {0 64 75) 63 07 19, lntemet httpl/www.unfallopfer-notz.de

fr2g;, Grad I gut. Ausheilung im Durchschnitt nach 3 Wo. Grad II u 111 oft lange Ausheilungszeit von Monaten bts Jahre möglich, 20% d.F. haben noch nach Jahren Kopfschmerzen. Kompl: • HyperflexiOn (Übertliegung nach ventral) ~ Wirbolkörperfrakturen. Ruptur des lJg longttud1nale postenus • Hyperextenston (Überbtegung nach dorsal)·~ Wtrbelbogen- oder Wtrbelgelenkfortsatz. frakturen. Ruptur des Ug long1IUd1nale antenus • Bandscheibenver1etzung Bandscheibenzerretßung • Wtrbelluxat1oo Dens-axts-Fraktur. atlantookztpttale DISlokation • Spinalr.erv-Vertetzung mtt neurologischen Ausfallen und meist brennenden Schmerzen • Commoho sp1nahs, Contusio sp1nalts, Quetschungen des Ruckenmarks (Cornpress1o sptnahs) bis htn zum sptnalen Schock m•t Querschntt1syndrom, posttraumatische zervtkale Myelopathie • Retropharyngeales Harnatom - Schluckbeschwerden möglich • Avertebri!lts-Abscher·Syndrom (Dtssel\t.on der A vertebraltS) b1s htn zum Temtonal· Infarkt im Versorgungsgebiet o Khn Sehstörungen • Acarotis·tni·Dissekbon b1s htn zum Temtonaltnfarkt im Versorgungsgebiet o Halbsettensymptomallk

Sette 177

Neurotraumatologi e

• Gletchzetltges Schädei-Htrn-Trauma • Cave. psychogene Fi xierung der Beschwerden, ggf Ausbildung e1ner Entschadtgungs-/Rentenneuroso durch erhoffte Schadenersatzanspruche (der Begriff .Schleudertrauma· sollte daher vermteden werden, da er be Pat. haufig gleich Erwartungen auf Entschädtgung weckt) DD:

Posttraumatische Belastungsstörung - Entwteklung etner Unfallneurose, Rentenneurose (sog Entschadtgungsneurose)

WIRBELSÄULENFRAKTUREN Syn: ICD-10· T08- Maglieh sind Wtrbelkörperfrakturen WtrbelkörperkompresstOnsfrakturen (= crush fracture), Wirbelbogenfrakturen, Wirbelgelenkfortsatzfrakturon, Quer- und Domfort· satzbrUche, Luxaltonsfrakturen sowte zusatzltch W~rbelluxattonen, Bänder- und Bandscheibenverletzungen At : - lndtrektes Trauma: Sturz auf dte ausgestreckten Beine, Gesllß (Sturz aus großer Höhe) oder Kopf (Badeunfatt m1t Kopfsprung in zu flaches Wasser oder herabfallende Lasten) ~ Stauchung der Wtrbelsllule Ex1reme Verbtegung/Überb•egung der Wtrbelsäule, z B Verkehrsunfall m•t Lenkradanprall - Otrektes Trauma Schlag Stich·, Schussver1etzung - Pathologische Frakturen (Knochenmetastasen. Plasmozytom, Myelosen Leukämien hochgradige Osteoporose) ~ • Stauchungsfrakturen:

betreffen dte Wtrbeikörper ~ Wirbelkörperkompresstonsfraktur (s Abb ) Lot< Th12 und L1 selterter l2. C!>-7 und untere LWS

.. I .. ...

• Überblegungen: nach ventral (Hyperflexion) können zu Wirbelkör· perfrakturen, Ruptur des LigJongitud•nale postenus mtt und ohne W•rbelluxattonen lOhren Nach dorsal (Hyperextenston) können zu Wtrbelbogen- oder Wlfbelgelenkfortsatzfrakturen, Ruptur des ltg longitudtnale anterius mit und ohne Wtrbelluxauonen führen Teer-d~p-Fraktur Absprengung etnes Knochenfragments bet extremer Uberbiegung aus der Wtrbelkörpervorder- oder -htnterkante Lok C-4-6 (aber me•st nur HW5-0tstorston ohne Frakturen, so ) • Soeztelle Frakturen der HWS: JEFFERSON-Fraktur Allasberstungsfraktur (Cl) Hang-man-Fraktur (bot Emängen oder Hochgeschwind•gkeits· unfallen): Abnss der Axtsbogenwurzel (C2) u. LuxallOll des Aluskörpers nach ventral " ... Dcnslraktur(C2, Ellg. n. ANOERSON u O 'ALONZO) T) p I. ldcmc' Fr:tgmcnt an der Dcn~'ptuc tkcmc Op erfurdcrhch. 00: o, odont01dcum. s u l Typ 11 I ro~l..lur der Dcn,ba'i' (hohe P\cudanhro....- ralc, ;~bo;ulutc Op ·lnd.) T)'p 111: I r.tktur de, Den' tm Wtrbelkörper ( ' (j;uler Sponllto~N~I..untal..t, .-her kt'ine Op)

At.

• Patholoatsche Frakturen entstehen durch Bagatelltrauma bei vorgeschadigtem Knochen (z.B. Knochentumor Metastase. eX1reme Osteoporose) Etlg: P Wirbelfrakturen als WtrbelkOrperfrakturen Wtrbelbogenfrakturen od Wirbelfortsatzfrakturen mögl ~ stabil (90 %) oder tnstabil ( 10 %) " Frakturen mtl Betetltgung von Bandscheiben und Ligamentzerreißungen und Luxationen

Se.te 178

Neurologie

Os sacrvm-Fral(turen ' Wirbelsäulenverletzung nach WOLTER (ABC00123-Schema), 1985 Vtrltt:UIIf:fbrf du

II irbel•üult':

1\ \ ~ntral~ S.1ule (Lllg na'h

Dl "''·' Al:>h.): Wtrl>.:lkörpcr ß \111tkTc Sllulc (nach Dt:NtS): Wrrbdkorpcrtumcmand u. llogcnwul7cl

C lhntcre Slulc (nach OLMs): \'-irl>elbdJ;Cß und fnns~IJC l) Ot~kohgament.m:

Strukturen

Einmgung dt'f Spinall.analt'~:

0 Ko:mc [mcngung dc~ SptnaU..annlcs I l:.tncnyun!l- um bt~ /U I J 2 ltn
!ill!l;. ~ ~ bet polytraumatlsierten Patienten od Schädel-Hirn-Trauma werden Wirbelsau=> ..:>

-=> => -=>

lenfrakturen hauftg Oberseh~mt Stab1le Verletzungen können gelegentlich völlig symptomlos sein! Druck-, Klopf- und Stauchungsschmerz im betroffenen Abschnitt Evtl. stehtbarer Gibbus (= Buckelbildung), tastbare LOcke tn der Dornfortsatzreihe, paravertebrales Hamalom Neuro!oQ1sches DefiZit' unterhalb der Las•on pathologische Reflexe. motorische und sensible Ausfälle bts h1n zum kompletten Querschnittsyndrom schmerzbedingte Bewegungsetnschränkung, Schoohaltung. Myogelosen (Muskelhartspann) WMere Klintk Wird von den mOgltchen Komplikationen (s.u.) und von den Begleitvertel· zungen besttmmt

Dlag: 1. Anamnese (Unfallhergang Rtehtung des Traumas) 2. Neurologtsehe Untersuchung WIChtig Dokumentieren! 3. Röntgen gesamte Wi rbelsaula (a.p und setthch) und Becken, evll Schrägaufnahmen der HWS (= 3 u 4 .·Ebene ~ zetgt Foram•na Jn tervertebraha), Ztelaufnahmen (z B transorale Aufnahme bei V a Oensrraktur) und ggf. konventionelle Tomographie des betroffenen Segments CT (oder Myelographie, falls kein CT vorhanden) zur Beurteilung von Frakturhmen und des Spinalkanals (Kahberelnengurtg durch Fragmente, Protrus10nen, mtraspmales Hämatom?) 4. MRT gute Beurteilung des Myelons (Kompression des Myelons?) und begieitender WeiChteilschädigung

Ther; • 8l9l1 am Unfaliort· VItale Funkt,onen sichern, HWS.Schutz durch Slllf-neck-Orthese (Vertebrace'). Lagerung auf der Vakuummatratze. schonender Transport (z.B mit Rettungshubschrauber) Oie Gebe von Gk.«okorukolden Mettly1pftdn«
• Konservattv : Wirbelsllulcnvorderkantenabbrvch. frOhbelastbare Frakturen in glller SteJ,. lung ohne 01sloka1Jon Deosfraktur an der Sp1tze oder lief 1m Wirbelkörper ohne Dtsloka· tion Q funktionelle Therapte, StOtzkorseiL 1m HWS-Bereich evtl Extensionsbehandlung (Haio-Ftxaleur/Weste) • Operattv lnd: Wirbelsaulenverletzung m•t neurologischem Defizi t (zunehmende Läh· mungen). Verlegung des Spinalkanales um mehr als 1/3 (meist be Fraktu· ren der Wirbelsaulenhm terkante) grobe D•slokattonen (Luxatioren und Luxationstrakturen Kyphose >20• Kompressionen >50%) und lnstabllitat, basale Dansfraktur (Typ I I), offene Ruckenmarkverletzung - Ziel Stellungskorrektur und Stabilisierung dar Wirbelsäul e, RevtsiOn, Dekompression und Rek.a llbrlerung des Splnalkanals. Be1 HWS-Verletzungen sollte die Intubation zur Op endoslloptsch durchgefohrt werden . um eme zusätzliches Trauma zu vermeiden

Neurotraumatologie

Se1te

179

Methoden vordere (ventrale) oder/und hintere (dorsale) FuSIOn (= Spondylodese je größer die lnstabihlät. um so eher muss ventral und dOrsal fusiOntert werden) durch Spanverblockung (Knochen vom Beckenkamm, nach Entfernen der zerstörten Bandscheibe bet ventraler Fus10n) + Plattenosteosynthese (an den Wirbelkörpern). SpongtOSaanlagerung Drahtcerclage (an den Fortsätzen) oder Wlrbelsäulenftxateur (als Finteur inteme). Bei völliger Zerstörung etnes Wirbelkörpers auch mtntmat-invasrve thiOrakoskoptsche Implantation aufspreizbarer Tttantmplantate od. expandterbare Cages als Wtrbelkörperersatz (von BWK3 bts LWK3 mögl ) -

-

Densfrakturen· Verschraubung von ventralem (anterolateralem) Zugang aus 1st dies mcht möglich werden dte HWK C1 + C2 mtte1nander von dorsal verschraubt(= auantoaxlale Fusion durch transarukulare Verschraubung + Anlagerung autoleger Knochenspane ZWISChen den beiden Domfortsatzen), ggf auch Fusion von Co bis C314 mit dorsalem StablhsattOOssystem (Cervtets) erforderltcn Neue Verfahren be1 osteoporottscher Wirbelkörperfraktur Vertebroplastie Auftulien des Wirbelkörpers mit Knochenzement (PMMA) Ober etne transkutan-transpedicular elllgefOhrte Nadel, dies kann zuvor mtl etner Aufnchtung des kompnmterten Wirbelkörpers durch emen aufblasbaren Ballon (sog Kyphoplastte) kombtntert werden . Postoperalive Bettruhe fur 2 Wochen mtt tsometnscher Krankengymnasbk , bei HWSFrakturen wetche Halskrawatte hlr 2-3 Wo . dann Mobtltsierung tm Bewegungsbad Gehen tm Gehwagen ab 4 Wo

=

• Nachbehandlung durch frühze1ttge und umfassende Rehab4htallon. z.B . tn etrtem Querschnitlgelähmten-Zentrum • Selbsthilfegruppen Bundesvorband Setbsthtlfe Körperbehinderter e.V., Postfach 20, 74236 Krautheim/Jagst Tel (0 62 94) 42 81-0. Fax -79, Internet http llwww bsk-ev.org Prog: Ruckbildung etnes pnmllr kompletten Querschnitt tn ca 20 % d F unabhangtg von der Theraple (operaltv oder konservativ). Kompl : • C1IC2· Fraktur des Dens axts, Ruptur des Llg.transversum auanus, Verrenkung des Atlas/Axis o Impression des Myelons Pseudarthrosenbddung nach Dens-axts-Fraktur (insb. bet basalen Frakturen r.> Op bet basaler Fraktur auch ohne D1slokat10n tndiztert) • Commot10. Contusio sp1nahs. spinaler Schock so neurologische Ausfitte (ca 113 d F ) bts komple«e Querschmtuahmung. Vasodtlalation dtstal der Ouerschntttlas1on. Priapismus, schlaffe Blasen- und Mastdarmlähmung (akuter Hamverhalt, sog . Schockblase") • Retropharyngeales Hämatom bet Wirbelkörperfrakturen tm Bereich der HWS oder bei HWS-Distorsion o Scnluckbeschwerden mögliCh • Retroperltone.ales Hämatom bet Wtrbelkörperfrakturen Im Beretch der BWSILWS (thorakolumbaler Ubergang) ~ lmtation des Sympathtkus bis hin zum paralyttschen Ileus • Wirbelkörperh1nterkantenverletzung Q ROckenmarkverletzung mögt Hohe Ruckenmar1<scnädtgung ~ Atemdepresston PIOIZitehe Sehstörung (A.vertebralts-Abscher-Syndrom) Intraspinale Blutungen durch Verletzung von Mentngeal- und Sptnalgefäßen Lumbale OuerschnitUähmung bei Verletzung der A radiCutans magna (AOAMKIEWICZArterie, kommt dtrekt aus der Aorta abdomtnalts'" Hohe Th9) • Bet Stauchungstrakturen (Sturz aus großer Höhe): Auf zusatzliehe Fraktur des Kalkaneus, tm Beckenbere•ch und der Schädelbasis achten! • Bet KompresstOnsfrakturen Aushetlung mtl posttraumatischer Hohenminderung od keilförmtger Deformierung od SkoliOse- und G•bbusbtldung (vermehrte Kyphose) mögt .. chrontsche Rucl<enschmerzen • Osteoporose. tnsb . postmeoopausale Frauen betroffen das Rtsiko fur etne weitere Wlrbelkörperfraktur innerhalb etnes Jahres beträgt dann 20 %

• • • •

Seite 180

Neurologie

QQ. • SeMd.gung des Myelons (neurologische Verschlechterung) ~ gute Op .Planung und guter Operateur wichtiQ! • Dorsale Fustonen: Wetchtetltrauma. Denerv1erung der autochthonen Rückenmuskula lur • Pseudarthrose der Spanverolockung. tnsb bei SChraubenlockerung (bei ven traler Fusi· on mtt Gefahr der Osophilgusperforatton) oder Implantatbruch • Vertobroptaslte/Kyphoplastte: intraspinaler Knochenzementaustntt. Intravasaler Zement· ubertntt (Gefahr der Lungenernbol tel

QQ.:.

Fehlender angeborener Schluss e1nes Wtroelbogens, Spma b1ftcla, anlagebedingte Wlrbeldeformrtätcn, Wlltlelgletten Spondylollsthests - Atlanto-axtale LuxatiOn bet rheumato1der Arthntas Os odontotdeum = fre1es Knochenstuck an der Stelle des Dens axis (durch fruheres Trauma 1n der Kindhart od. Anlagestörung), btndegewebig m1t C2 vertlunden - Querschntttlähmung· atraumat1sch c:> Infektion. Tumoren. Gefaßmtssbildung, 1ntrasp1nale Blutung. tatrogene Schäden

=

Intrakranielle raumfordernde Prozesse

Sette 181

INTRAKRANIELLE RAUMFORDERNDE PROZESSE

HIRNDRUCK I HIRNÖDEM Syn:

Gutaruge 1ntrakranlelle Druckste.gerung ICD-10. G93.2, H1rnödem ICD-10 G93.6

Phys: Intrakranieller Druck· 15-25 cm H20 (Wassersaule) im Sitzen gemessen (6-20 cm HlO 1m L•egen = ca 10 mmHg od. 0.5-2.0 kPa) Ät:

Raumfordernde Prozesse (H1rntumoren, intrazerebrale Massenblutung, Hamatom, Abszess)+ parifokales Hi rnödem (= in der Umgebung) um Hirntumoren od Blutungen HirnOdem posti sch ämis ch (nach Apoplexie . zytotoxisch bedingt), bei Intoxikationen, nach Stari(stromunfall als KomplikatiOn e1ner Menmgoenzephahbs Sinusvenenthrombose - Verlegung der ableitenden LIQuorwege c:) Hydrocephal us occlususlcommunicans - Benigne Intrakranielle Hypertension ("Pseudotumor cerebfi") unklarer Genese (Ausschlussdiagnose me1st ad1pöse tlmgere Frauen) K1nder Reve-Syndrom (4.-9 Lj. akute Enzephalopathle m1t H1mödem u fett~ger Leberdegeneration unklarer Genese (v1rale lnfekhon, lntox1kation, Medikamente, z B Acetylsalicylsäure genet•sche Olspos1hon), Letalltat b•s 70 %)

Path:

• Hirnödeme um Raumforderungen entstehen durch mechamsche Schadigung der Blut-Hirn-Schranke 1m Bereich der Kapillaren und Störung des Sauerstofftransportes (vasogenes Ödem) Maligne Tumoren und Metastasen haben ausgepragtere Ödeme als ben~gne Raumforderungen • J..2h. Hirnödeme von.v1egend 1m Marklager (we1ße H1rnsubstanz) • Anfangliehe Kompensation des gesbegenen Hirndruckes durch Abnahme des lntrakran~ellen Blut- und Liquorvolumens (funktionelle Reserve) r.. danach ste•ler Anstieg • Intrakrameller Druckanslleg c:) Kompress1on und Verlagerung des Ventnkelsystems (= M•ttelhn~enverlagerung, Falxhern1a11on. s. Abb.), tentor1elle Hemlatlon des med1alen Temporallappens nach kaudal in den Tentonumschhtz und d1e C1sterna ambtens, be1 we1terer Druckzunahme lebensbedrohliche Hemiation der Kleinh1mtons111en u der Medulla oblongata in das Foramen magnum

Etlg: # Vasogenes HirnOdem (um Raumforderungen) Zytotoxisches H1rnödem (nach Apoplexie durch Gewebszerfall) ~

= .--> --> "

Kopfschmerzen, Übelkeit. Erbrech en Schw1ndel. Zwangshaltung des Kopfes Neurologische DefiZite, Sehstörungen (Abduzensparese) S~ngultus (Syn. SChluckauf, Zeichen der H1mstammschad~gung. Ther. Tnflupromaz1n [Psyqud,, Clonazepam [R1votnl 1.v Iod Nefopam (Ajan~ I v )) Bewusstseinsstörung. Somnolenz bis Koma (bei Einklemmung des H•rnstammes) Atemstörungen (BIOT-Atmung 1nterm1therend m1t Atempausen) Psychopatholog•sche Symptome Verlangsamung Affektverflachung Druckpuls (entsteht durch den Blutdruckansbeg als Erfordemlshochdruck, sog. CUSHING· Renex)

Se1te 182

Neurologie

Diag: 1 Anamnese, Fremdanamnese 2 Neurologische Untersuchung, Augenhintergrund ze~gt eine VotWöloong der Papille (= Stauungspapllle). Gesichtsfeldausfalle (vergrößerter blinder Fleck) auslösbare Greifreflexe (Hand und Mund), Druckschmel'2haft1gkeit des HN V,+\',- Austnttspunktes 3 EEG: Herdbefund und Allgemeinverandarungen mOgl. 4 . Röntgen CCT zur D1agnose des Grundleldens, penfokale Odeme me1st gut SIChtbar 5 KEINE Lumbalpunktion! wegen der Gefahr der E1nklemmung be• Druckabfall durch d1e PunktiOn (daher vor LumbalpunktiOn •mmer Augenhintergrund zum Ausschluss emer Stauungspapille spiegeln!) 6 Hirndruckmessung mitleis Ventrikelkatheterod eplduraler Drucksonde Ther: • Konservativ . 30" Obertcö rperhochlagerung, m1lde Hypervent ilation (Z181 . pC02 30 mmHg). Osmotherapi e mit Mannrtol (4 x tgl 125 ml Mannotol 20%19 ubcr 20 Mm. i v .) über zentralen Zugang • ~ Glukokorti koide (Oexamethason. Fortecor11n"' 4 x 4 mgfTag) praoperativ und emoge Tage postoperaltv bei vasogenem Odem {Harntumoren) Bea 1noperablen Gehirntumorenauch als Gluko1
HIRNTUMOREN Syn : Intrakranielle Tumoren, eng!. braon tumours, tx>sartige Neubtldung der Menmgen und des

Gehtms IC0-10-Eintellung 1e nach Lok.: alle H trntumoren C71 0- C71 9, Mentngeome C70-

At.

Gooaue Äbolog~e letztlich unklar, diskutiert werden u a - Spontane Neubildung - Entw~eklungsgeschtchtltche Fehlbtldungen - Familiäre, genetische (heredtlar) und hormonale Faktoren - Onkogooe V.ren - Karztnogeoo, iontsoerende Strahlung

Epl d : " lnzk!enz. 10/100 000/Jahr, ca 7 600 Neuerkrankungen/Jahr m Deutschland • Altersqtpfel. bei der Mehrzahl der Gehtmtumoren ZW1Schen 40.-70. LJ. und 1m Kind esalter (ca. Jeder 12. Hirntumor kommt bei e1nem K1nd unter 15 Jahren vor) 0 Kinder; zwe!IMuftgste Tumorenbillt (nach den Leukämten)

Intrakranielle raumfordernde Prozesse ~

Seite 183

Htsloloaisches Gradtng {Einteilung bezoghch der Mahgnlt!lt nach KERNOHAN)' G 1 -gut d1ffererwert (I) G3- schlecht dtfferenZ!ert (lU) G2 - maßig d1fferenz1ert (11 ) G4 • undrfferenziE!rt (IV)

"Klinische Mahgn.tat• (= Intrakranielle Komplrkationen unabhangtg von der D~gnrtat) von Hirntumoren Wird best•mmt durch folgende Auswtrkungen·

:> Pnmi!re Raumforderung +weitere Raumforderung (tnsb durch das panfokale Odem) :> Massenverschiebungen und HarntaltOnen (s Abb.) ~ Einklemmungssymptome bts htn zur Dezerebfat1on :> Orrekte oder rndtrekte Beeonträchtigung der Durchblutung ~ ApopleJue mögl Hirnmassenblutung durch GefäßarrosiOn tm Tumorgebiet (.apoplektisches Gliom") :> Beetntra<:htrgung der Liquorzirkulation (Hydrozephalusb11duog) :> Drrekte oder Indirekte BeemtrllchiJgung der vitalen Zentren om Hypothalamus und Hirnstamm (1nsb bei den infratentonellen Tumoren) :> Vorschädigungen (z B TIA, Infarkte)

Etlg: Nach der entwicklungsgeschichttichen Horkunft ' Neuroepjtheliate Tumoren (ca 50 % d.F., auch als Gliome zusammengefasst). Astrozytome. Gl10blastome. Ohgodendroghome Medulloblastome, Neunnome, Gangliozytome und -blastome Spongioblastome. Ependymome Plexustumoren Prnealome u Mesodermale Tumoren (ca 20 %). Meni ngeome Sarkome. Ang10blastome " Ektodermale TurnOfen (ca 10 %) Hypophysenadenome, Krantopharyngeome 11 Keimzelltumoren (ca 2-3 %) Germ1nome. Epiderm01de Dermoide. Teratome, Harnartoma tt Intrazerebrale Metastasen (ca &-20 %) Bronch1alkarz1nom Mammakarzmom, Nterenzellkamnom. malignes Melanom. Lymphome. Prostatakarz.nom . Karzrnome des MagenDarm-Traktes Klinische Etlg. tn Bezrehung zur Lage zum Tentonum cerebel11 (= bildet eine Trennlin te ZWISchen Großh1rn und H1mstamm m1t Kleinhirn) J Supratcntonell ~ Khn häufig Herdsymptome f lnfratentonell ~ Khn: häufig Störung der Lrquorpassage, Klernhirnfunktionsstörungen Hlluflgkeltsvertellung der bevorzugten TurnOfen bet Krndem und Erwachsenen 1n Bezug zur Lage zum Tentooum cerebellt

IEn\ nchsene I

I Kinder I

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1\l edulloblasiOme Klcinhlrna\fro/~ 10mc l:.ptnd) moml!

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JtiM.fSitssl!tkp!!OOj dtese IMJrcle fllr Homtumo<en 1998 •on der L II I (Lioon lntamationale Conlte le Caooer) ge•trochen da - kdt IM.Itde ...S aich ndiC bewalv! halte

Kiln :

FrOhsymptome einer intrakraniellen Raumforderung ~ Neu aufgetretene. ungewohnte Kopfschmerzen

tmmer Dragnosllk durchfuhren!

, Neu aufgetretene Krampfanfalle (besonders Jenseots des Ktndesalters) "" Wcsensänderung, Verhaltensänderung, ErmUdbark811. KonzentrahonsstOrungen. Antriebslosrgkert. Dysphone "? NeurologiSche Herdsymptome· Hemiparesen, Senstbrhtatsstorungen, Sehstonungen, Sprachstonungen, Geruchsstorungen, Apraxw

SMe 184

Neurologie

Alarmsymptome von Hirntumoren • Störungen des Bewusstsems • Ooppelbilder (H•mstamm-Affekt•on) • Atem- und KreislaufregulaltonsstOrungen (Medulla oblongata) • Stauungspapille • POSitives BABINSKI·Ze!Chen A!Jqemejne klipjscbe Sxmptome der Hjmtumorep jn Abhä pgigkejt xon der LokaljsatioQ PARIETALHIRN HtmlplrtstD Foule Anßllt

ll ~nilll~plll höien

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OKZIPITALHIRN

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KLEINHIRN

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TEMPORALHIRN Atr.rnrtn. P")Chontol. AnfJIIr S pr«b•Wrunaen. \ph•~ien (;·'lfclo.~ dc•n•~...-••n '><>• I ZWISCHENHIR~

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HIRNSTAMM H lrnntrHn~lörunli(tn

\ ·igilt nlSIOrun)ltn A 1emdtprtSSIIlD

Dlag: 1 Anamnese (auch Fremdanamnese). Alter des Pat 2 Neurologrsche Untersuchung Reflexstatus neurologtsehe DefiZite. Augenhintergrund spiegeln (Stauungspapdle als H•mdruck·Zelchcn?) 3 EEG evtl mrt Brain-mappmg Q fokale Herde, Allgemeinveranderungen 4 Bi!dQebung bei Rö·Schadel in 2 Ebenen: Wolkenschadel, Seflaerwetterung, Entkalkung des Oorsum sellae, M•nelhnienvertagerung etner verkalkten Glandula plnealls? MRT od CCT Q Raumforderung panfokales Odem, Verkalkungen (nur Im CT) 'H·MRT-Spektroskopie Q Darstellung von Stoffwechselvorgängen (vermindertes N . Acetytaspartat, erhöhtes Chohn bel malignen Htrntumoren, erhöhtes Alanin bei Meningeomen) Angtographie Q Vaskulans1erung des Tumors 5. Stereotaktische B10ps~e (nach vorhenger exakter stereotaktiScher Ausmessung im CT) m1t Zielgerat Ober ein kleines Bohrloch (•n Lokalanasthesoe) ~ Histologi e (bei unklarer Otgnttat od pnmar inoperablen Tumoren ind•ziert, um dJe D1agnose zu Stehern) 6 lntraoperatrves MoOIIonng durchgeführt werden z B NLG, VEP, SEP zur Kontrolle möglicher Ausfälle, evtl auch 1ntraoperat•ve Re•zungen des Kortex zur Bestimmung w1chllger Zentren (um d1ese dann zu umgehen) ln Zentren kommt auch die intraoperative Kemsptntomographle zur Kontrolle der Resek· tlonsrander zum Einsatz (insb bei der Resektion von GliOmen od Hypophysentumoren) Ther. • Konservatrv: Rad1abo (50 Gy) be1 Inoperablen Tumoren. ber nur subtotal reseZierten Tumoren Grad•ng 111 od. I\ Chemotherapie durch Einlage von BCNU (1,3-QIS(~Iorethyl)-1·

Intrakranielle raumfordernde Prozesse

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Qtltosoyrea. Carmushne) tn das Tumorbett • Med Glukokortlkoide zur Behandlung des Htmodems 4 x 4 mg Oexamethason!Tag (Forl ecort.n ) Wurden pra<>perabv Anheplleptlka wegen zerebralen Anfällen gegeben, sollten diese postoperativ noch etn 1/2 Jahrwetter gegeben und dann ausgeschliChen werden. fur dtese Zell besteht keme Tauglichkelt zum Fohren von KFZ. Schmerztherapie bei Tumorschmerzen kombiniert mit normalen Analgetika + Opiate (z.B Morphtnsulfat, MST ) nach einem festen Stufen- und Zetl plan (s u) • Ooeral!y: subtotale oder möglichst totale Tumorexstirpati on Kraniotomte und makrooder mikrochi rurgische Op. neuerdtngs auch endoskop~sch (mtt speziellen Min•endos· kopen und Spenahnstrumentenflaser. z.B. fur Op am Ventnkelsystem bei Okklusiv· hydrozephalus) mögL Zur exakten ResektiOn und gleichzetbgen Schonung von Wiehitgen neurologtsehen Strukturen Wird zunehmend auch d te sog NeuronavigatiOn (= praoperatt· ve erhobene CT·IMRT-Oaten werden zur computerkontrollierten intraoperativen Orientterung mittels mechanischer Ftxabon des Schadeis od Infrarot-Ortung verwendet) etngesetzt Panoperative Anttbtohkaprophylaxe m•t einem Cephalosponn. Postoperativ: lntenstvtheraple für meist 1-2 Tage • Liquordrainage bei Hydrozephalus und Gefahr der Etnklemmung • Al!gemejne Verhaltensregeln nach Himtumoren-Op: längere Ruhephasen, ausreichend Schlaf. ketn Alkohol , Ntkotm oder Orogen, zentral wtrksame Medtkamente haben metst einen verstarkton Effekt • Tumomachsoroe. neurologtsehe Untersuchung und CT-IMRT-Kontrolle in regelmäßigen AbsUinden • Wettere aktuelle wissenschaftloche Informationen IOr Arzte bei Canccmct im Internet. http://www med um-bonn delcancernet u. bei der Neuro-Onkolog•schen Arbertsgemetnschaft tn der Ot Krebsgesellschaft, http flwww neuroonkolog•e de Selbsthilfegruppen Deutsche Hirntumorhilfe e V K311-Heine-Str. 27. 04229 Leipzig , Tel. u Fax (0 34 37) 70 27-00, Fax: -27, Internet· http flwww hirntumorhllfe de KARNOFSKY·Index Zur Beschretbung des Allgemeinzustandes eines Tumorpattenten (100 % bis 10 %) wird dieser sog Aktlvttätsl ndex benutzt: IOO " o MO • ,,

\olle Akti,tiJt oh.ne Bc-"ch"erdc:n llC\\Ohnte lcl"'cn\\\Ct-.c unter An,trt>ngung miSghch, etnti!C Be-.:h"crden 70 •• - .\r~itsu nflihi.:keil. Pauent kann 5tch aber noch o;elbst 'ersorgen 50 •, Pauent benöltt,'1 r egelmDßig llilfe und hautige mrth11na...:he Betreuung <~0 "• PO~era ll mci>1 Jlo,ptlah,tc'f\lng erforderlich tll ~-• tll<mhund (II ~io • rod). Kompl : Einblutung tn das Tumorgabtel (.apoplekbsches Ghom") m•t akuter klinischer Verschlechterung des Zustandes des Pat

.QQ.;, - Keimzelltumoren (Missbildungstumoren): Germinome, Teratome, Epidennolde (25 -45

LJ. Lok Sch2 cm Zugang auf der nteht-dommanten Htmseite und Exsttrpation) - Septum-pellucidum-Zyste (Syn· Cavum sept1 pellucidr, sog . • V. Ventnkel"): Erwerterung des Septum pellucidum zwischen den Vorderhörnern eV11. m•t Fortsetzung nach okzipital als

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Neurologie

Cavum vergae. hat ketne pathologtsche Bedeutung En!zundhch· Enzephalitis, H~rnabszesse . Tuber1
Schmerztherapie !.!l!t - Palliative Schmerztherapie bet finaler Tumorerkrankung, TumorreZJdlv,

Knochenmetastasen, pathologischer Fraktur, Tumornekrose an den Schletmhäuten (UI.zerahon) Nervenkompresston durch e•nen Tumor - Hirnödem, Leberkapsetschmerz, Aszttes, Lymphödem, venöse Odeme - Viszerale Tumonnflltratton/Metastasen (..;> tntestmale Obstruktion) oder Welchtell1nfiltrauon - neuropathische Schmerzen, z B postlostensehe Neuralgie, diabellsehe Neuropathte SUDECK-Syndrom Phantomschmerz nach Extremttcitenamputation IalTogen Op-Narben. Nervenlästonen, Postthorakotomiesyndrom postoperative Kontrakturen, Strahlenfibrose (Piexusfibrose, Osteoradionekrose. Mukosltts. Neuropathte}. Tumorembohsatton, Chemotherapie

Oiag: 1. Anamnese (Grunderkrankung, Krankhe1tsstadtum. Begletterkrankungen) Schmerztagebuch führen lassen (Schmerzdauer. lntenSttät Lokalisation und Ausstrahlung beetnnussende Faktoren, Beglertbeschwerden) 2. Klinische und neurologtsehe Untersuchung· neurologische Ausfalle, DMS 3. Je nach Form und Lokallsaloon der Schmerzen erlorderhche spez1fische Diagnostik durchfuhren (z.B zur Klarung Reztdtv, Metastasterung, kausale Behandlungsmaghchkelt durch Bestrahlung od. Op. mögt.?) Allgemein: • M1t der Schmerztherapie frühzeohg beg1nnen Chronische Schmerzen fuhren zur Ausbtldung emes sog . Schmerzgedächtntsses·. das dazu fOhrt, dass die Schmerzen dann therapeutJsch schwerer zu bee•nflussen s1nd • Behandlung gem. dem Stufenschema (s u., Tab ) • Bel Dauerschmerzen regelmäßige Medikation (Etnnahmeplan fur den Pat erstellen). keone Etnnahmepause oder Verordnung nur bet Bedarf (außer fur Zusatzmedokahon zum Abfangen 110n extremen Schmerzspttzen) • Langwirksame Prllparal e (Retardpräparate) und orale. rektale od transdermale Appltkallon bevorzugen • AusreiChend hohe Dosierung (keine Scheu vor hohen Dosen, Maximalelosts ausschöpfen bevor eine KombtnattOnstherapie begonnen wird), keone Kombmatlon von Medikamenten aus der selben Wtrkstoffgruppe • Psychoonkotogische Betreuung des Pat (KrisentnterventtOn, Gesprachstherap~e, menschliche Zuwendung) Stufenschema gern. WHQ zur Behandlung von ch ronischen Tumorschmerzen

Intrakranielle raumfordernde Prozesse Stufe: 1 2 3. 4

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Normale Analgetika (N~htop•otdanalget•ka)· oral od rektal appliziert Stufe 1 + schwache Opioide oral od rektal appliZiert Starke Oplolde i Stufe 1 oral rektal od. lfansdermal appliziert lnvasive Schmerztherapie Intravenös, Intramuskulär, subkutan, epldural, lntrathekal apphZJert oder regiOnale Schmerzblockade

f!!aö • Normale Analgetika (1n Klammem

Handelsname und Obhche Oosierung!Tag für Erwachsene [1n eck1ger Klammer max Tagesdos•s]) Acetylsalicylsäure (Asp1nn , 3 x 500· 1.000 mg (6.000 mg]). Paratetamol (Benuron 3 x 500-1 .000 mg (4 000 mg)), Metamlzol (Novalgm , 3 x 625-1 000 mg = 25-40 Trpf [5 000 mg)), Diclofenac {Voltaren , 3 x 25-50 mg [300 mg)), lbuprofen (lmbun , 2-3 x 400 mg [2 400 mg)), lndometacm (lndomet . 1-3 x 50 mg [200 mg]). Flup•rt•n (Trancopal Dolo. 3 x 100 mg (600 mg)), Naproxen (Proxen 2-3 x 250 mg {1 250 mg)). P1roxicam (Felden 2 x 10 mg (40 mg)) • Schwache Ooioid~ Tramadol (Tramal", 4 x 50-100 mg"' 2~0 Trpf (600 mg]). Tilldin + Naloxon (Valoron 4 x 50-100 mg (600 mg]), Nalbuphm (Nuba1n~. i.v. od i.m., 4 x 0,150,30 mgikgKG (2.4 mglkgKG)). Meptazmol (Mept1d ", 1.v. od 1.m , 50-100 mg alle 2-4 Std ), 01hydrocode1n (Remedacen , 2 x 30 mg [360 mg]) • Starke Ooolde (unterliegen der BtMW und erfordern e1n BtM-Rezept) Morphin (CaPfOS' 1xtaegl , MSr Retardtabtenen od Granulat, 2 x 10-200 mg (900 mg oral)), Buprenorphln (Temges1c,. sublingual Tabletten, 3 x 0 4 mg [1.8 mg). Transtee -Pflaster 35140 ~glh alle 72 Std.), Fentanyl (Ouroges~e' -Membranpßaster, 50-100 IJ9fh alle 72 Std. [700 f.IQih alle 72 Std . frühestens alle 48 Std . Pflasterwechsel]. fur kurzfnstlge Schmerzspitzen Fentanyi-Lutschtabletten 200-1 .600 IJQ, Act1q~). Pethid1n (Dolantin~ Tropfen od Supp., 1-3 x 50-100 mg [500 mg)) • Zusi!!zliche Med•kamente (Adjuvantien). Anttemebka (Metoclopram1d, Paspert1n•) be• Übelke1VErbrechen (be• Chemotherapte stark Wirksame. w1e Ondansetron (Zofran ] od GraniSetron (Kevatnl ]. ggf • Dexamethason und Aprepttant [Emend 1]), Antikonvulslva Carbamazep1n (Tegretal ), Pregabalin (Lyrica ) od. Gabapenbn (Neuron!ln ) be1 neuropathischen Schmerzen/Phantomschmerzen, Tetrazepam (Musanl') bet Myogelosen Glukokort1kolde bei entzundhchem ProzessiHtrnödem/RuckenmarkkompressiOniSublleus. Calc1ton1n {Kanl' s c .. 1m od i v ) od B1sphosphonate (Zoledronat, Zometa• od Clodronat, Ostac ) be• Knochenmetastasenschmerzcn, H.-Biocker (Ran11id1n, Sostrll ) od , Sucralfat (Uicogant•) als Magenschutz Quellstoffe od Laxanzien (B1sacodyl, Dulcolax.. ) bei Obst•pahon. Spasmolytika (Bulylscopolamln, Buscopan , Metam.zol w1rkt auch spasmolyl1sch) be1 kohkarbgen Schmerzen Wellere Zusatzmedikation. Antldepre sslva lnsb. Am1tnptylin (Saroten rotard Kapseln, mtt 25 mg zur Nacht begmnen ste.gerbar bts 25-25-50-50 mg) od Duloxet1n (1 x 60 mg/Tag, Cyrnbatta") ~ rnoduheren das Schmerzempfinden und bessern dte oft gle•chze•llg vorhandene depressive Syrnptomabk; od. Neuroleptika z 8 Levomepromazm (Neuroeil , e1nschle~chend bts max. 300 mg!Tag) • lovastve Schmerztherapie (wtrd me1st vom AnästhesisUSchmerztherapeut durchgeführt): 1 - i v ., i.m. od s.c Optate Morphtn (MSI -Ampu~en . max. 50 mg alle 4 Std ). P1ntramid (Oipldolor , max 22.5 mg alle 6 Std.) Pethld•n (Dolantm , max 100 mg alte 4 Std ) l:Ur Behandlung von Schmerzspttzen Längere Applikation auch mtnels s c. Katheter und Pumpe (z B Pegasus light) mOgl - ep1durate Opiatanalgeste {Morphin, MSI -Ampullen) über subkutan getunnelten Katheter oder subkutan 1mptan11erten Port (evtl. auCh mit subkutan implantierter Pumpe. z B Medtromc) 1-4 mg verdünnt m1t phys1olog Kochsalzlösung - intrathekale Opiatanalgesie m1t Morph1n (MSI•-Ampullen). 0,5-1 mg verdünnt m1t1-4 ml physiOlogischer Kochsalzlösung über Katheter m1t 1mplanuertem Port od Pumpe. Bei opiatrefraktaren Pat. •st auch der neue Wtrkslof! Ziconobd (Pnalt ) tntrathekal mOgl - reg•ona le Schmerzblockaden Plexus coehacus und Interkostalblockade als chem1sche Neurolyse (5%1ges Phenol), lntrapteuratblockade mit Bup1vaca1n (Carbostesin~ 0,5%ig) - eptdurale eiekinsehe H1nterstrangst1mulat10n m1t 1mplant1erten Elektroden und etnem externen od implanlierten Generator (lnd fehlendes Ansprechen auf andere Verfahren)

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Neurologie

• Unterstützende Maßnahmen Krankengymnasllk. phystkahsche Therapte, Lymphdralnage, TENS (transkutane !!_lektnsche Nerven~tlmulatton). Neuraltherapie mtt Hautinfiltratton eines Lokalanasthetikums ("quacldeln" z B m1t Lidocatn, Xyfoneural") im BereiCh voo Myogelosen od auch anasthesterende Salben od. Pflaster (Capsalctn od. Ltdocaon). Aku· punktur • Ooeratov. lnd: finale Erkrankung und Versagen aller anderen analgehsehen Methoden - OREZ·Lllsion (dorsal root ~ntry ~one) Koagulation od Chemoneurolyse (mtt PhenoiGiyzenn) der afferenten Schmerzbahn Im Beretch der Htnterwurzcl am Ruckenmark od. auch operattve Durchtrennung der Hmterwurzelnerven (Rhrzotomte FOERSTEROperatton) mOgl. - Chordotomie: offene operative Durchtrennung od , perkutane Thermolasoon/Racltofrequenzabtatoon des Tractus sponothalam~eus tm Ruckenmar1< in Höhe C1/C2 lntrathekale Neurolysen. Thermokoagulation des Ganghon tngem~nale GASSERt • Radiatio: punktuelle Bestrahlung beJ Knochenmetastasen • Wettere Informaltonen für Arzte und Paltenten · lnfonmationsdtenst Krebsschmerz betm KID. Im Neuenhe1mer Feld 280. 69120 Heldelberg, Tel.: (08 00) 4 20 30 40, Internet http lfwww ksid de Kompl : • Ntchtopioldanalgellka Magenschmerzen, Gastnlts, Ulcus ventricul1, Ulkusperforation • Metamrzol: selten Agranulozytose, Anaphytaxte • OpiOtde hmrllerend tn der Dostssteigerung ost dre Obsti pation daneben Mrklionsstorungen mtt Harnverhalt Ubelkett. Erbrechen, SedatiOn, Verminderung des Reaktionsvermagens (Aufklllrung ke1n Autofah rcn!), Schw1ndel. Moosts. Atemdepression (Anhdot bet lntox1ka110n: Naloxon) Das Abhang.gkettspotentta l sp.elt bei der Behandlung chrooischer Tumorschmerzen ke~ne Rolle.

ASTROZYTOME

=

Anatomie: Tumor aus der Reohe der Neurogliazellen Gltom Astrozyten s~nd dte größten Gliazellen mtt zahlreichen zytoplasmatoschen Zellfortsatzen. Sre bilden das StOtzwerk des Nerven.gewebes Path: • D19n1tat. je nach EntdiffererUJerung G 1-111 (Einteilung bezüglich der Malignitat nach KERNOHAN), G IV entspricht dem hochmalignen Ghoblastom (s u.) G I u II Q langsames Wachstum. ln der Randzone gelegenUICh rnf11toorend wachsend, gennger Masseneffekt G 111 = mal.gnes Astrozytom ~ schnelles Wachstum. starkes per1fokales Ödem • Htsto Gloazellen m1t bläschenfönm.gen Kernen, je nach Mal.gn1tät buntes Btld aber mrt wentger Zellen und Mttosen/Atypten als das Gltoblastom Ftbnllelre Astrozytome bipolare, faserreiche Astrozyten Protoplasmahsche Astrozytome große Zellen mtl homogen·eosinophtlem Zytoplasma • Lok Marktagt:f' von Frontathi rn und Temporallappen bevorzugt, seltener Panetal- od Okzipitallappen Epld :

Prad1sp alter; tnsg . Grpfel um 40 Lj , Astrozytome G I u. I I mtttleres Lebensalter, G 111 hOheres Lebensalter M > w (= 2.1) • 25 der pnmaren Hrrntumoren stnd Astrozytome (hauf.gster pnmärer Horntumor), ber Krndern 50 % der Hirntumoren

'o

Etlg:

Nach dor D.gnttät G I bis 1\ nach KERHOHAN Das Astrozytom G IV entspriCht daber histOlogiSch dem Glioblastoma multrfQmle (s u ) 11 Nach dem pathoanatomoschen Aspekt: fibnllare Astrozytome c:) feste Konsrsten.l

Intrakranielle raumfordernde Prozesse

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proloplasmatische Astrozytome weiChe Kons•stenz ~ Sonderformen: p1lozytJsehes Astrozytom und Spong10blastom (s.u bei 00) ~ ~ Be• den niedrig malignen Astrozytomen BeschwerdeentwiCklung Ober emen langen Z.e lt·

raum mogbch z.B Kopfschmerzen, psyeh•sche Allerationen --:. Anfälle, lnSb. fokale Eplleps.e. z B JAO<SON·Anfalle = Später neurologische Herdsymptome, z B Hemiparesen, Hemiaoopsie, Sprachstörungen (Aphas1e). Ataxie Dlag: 1 Anamnese und klinische. neurolog•sche Untersuchung (s.o.) 2 B•ldQebung: 1m MRTICCT oft Zone verm•nderter D1chte. mit dem Grad der Entdifferenz•e· rung 01mmt d1e Kontrastmittelanreteherung zu zystische Strukturen mögl KalZJfiZJerungen kommen gelegentlich vor 1 ln der H-MR-Spoktroskopoe Ist eine Differenz.erung der Dlgnil!lt mOgl. Im !ruhen Stad1um medng maligne~ Astrozytome kann der radiOlogisehe Nachwe1s noch negabv se10! 3 Bei sehr kleinen hypodensen Raumforderungen 1m CCT ohne Kontrastmittei-Enhance· ment ggf. B•ops•e und CT-Vertaufskontrotlen Ther; • Operahv; lnd grundsatzlieh 1nd1z1ert oft aber wegen der intrazerebralen Lokalisation an wiChtigen Stellen mcht durchführbar - Versuch der Resaktfon 1m Gesunden. wenn neuroanatomisch dtes ohne großen Funk· bonsveflust mOgtiOh ist - RacllaliO postoperabV (54 Gy 111 1.8 Gy-Fraktionen) bei G U 1/ rv - Chemotherapie (PCV-Sehema) nur bei Rez1d1V od Pfogressioo nach Strahlentherapie Prog: 5-JUR be1 G 150-W o/o, bei G II 30 %, bei G 111 10%, G 1\' s . GWobtastome Bei n1edng-mahgnen Astrozytomen auch Dauerheilung mögl Auch radikal entfem1e Astrozytome konnen rezldMeren (noch nach bis zu 20 Jahren). Kompl : • Ubergang (maligne Entartung) in em Gboblastom mögl. • Ghomatose des Geh1ms a plunfokale Herde unterschiedlicher Mahgnrtat • Rezidiv noch nach Jahrzehnten mOgl und Phäoomen der malignen Progression = Rezidive haben häufiQ eir.e hOhere MaiiQnitat als der Primärtumol' QQ. • Bleibende neurologische DefiZite. JO nach Rcsokt•on w~ehllger Strukturen

Q.Q.;

-

-

SpongtOblastome (auch Mittelliniengliome genannt)· benignes Astrozytom G 1-11 m1t LoK. 1m Fascieulus optleus od. Chiasma (sog Optikusgliom) oder Hypothalamus be• JUngen Pat (5 ·15. LJ ). Ther· e1ne ResektiOn ist wegen der Lage 1n der M1ttelhn1e (neurofunktionell wiChtige Verbindungen) manchmal nicht mOgi!Ch. 1st e1ne Qp. durchfuhrbar, dann sehr gute 5JUR mlt95% Pllozyt1sches Astrozytom (DtgOital G I) bei JUgendlichen Pat (macht 25% der Htrntumoren Im Kindes- und Jugendal1er aus). Lok Kleinhi rn (auch als Kleinh•rnspongtOblastom be· zeichnet). Mittelhlfn oder Hypothalamus Ther· Totalexsllrpatlon. Prog· 5-JUR 85% OIIQodendrogltOme stellen sieh 1m Röntgenbild gleich dar GltOblastoma mulbfonne (s.u ) GltOmatosis eerebn diffuses anaplastisehes Astrozytom/Giiom 1m gesamten Gehirn ausgebreitet

GLIOBLASTOME Syn: Gllobtastoma mulbforme. Astrozytom G I\ entd1fferenzlertes Gl10blastom. Gliosarkom. Schmetterlingsgliom (beldse1tJg 1m Marklager) Path: • Ghoblastoma multiforme entspncht hiStologisch dem Astrozytom G I\

Se1te 190

Neurologie

• OtoOI!at hoch maligne (Grad1ng I V nach KERNOHAN), rasches Wachstum, Bildung von neuen Gelaßen und arteriovenösen Anastomosen, starke Netgung zu perlfokalem Hirnödem ~ schnelle Entwicklung von H1rndruck und Massenverschiebungen • ~ v ielgestaltiges Bild mit ZeltPQiymorphle, mehrkerntgen R~esenzellen, Nekrosen, Blutungen und zysbschen Tumorzerfallshöhlen (Leopardfellstruktur d Schnrtte) • Lok: Marklager (auch beldsertrg vom Corpus callosum ausgehend " Schmetterllngsgtlom) der frontaten und panetalen Großhlfnhem1Spharen, Stammganglienbereich auch d1ffus Epid: o Pradisp.atter: 40.-60 Lj O M >W("2.1) o ca 15% aller pnmaren H~rntumoren sind Glioblastome o tn Deutschland 3-5.000 Falle pro Jahr Kiln:

= Beschwerdeoentwicklung kurzfnsllg innerhalb von Wochen - Monaten =se•nsstOrungen Kopfschmerzen. Hemiparesen. zerebrale Herdsymptome und Krampfanfalle, Bewusst= Rasche Entwicklung emer Hirndrucksymptomatik mögt.

Dlag: 1. Anamnese und klin1sche. neurolog•sct1e Untersuchung: Stauungspapllle, neurolog•sct1e Ausfalle 2 EEG Herdbefund und mittelschwere Allgememveranderungen 3 Bi!dqebung MRT/CCT zeigt Raumforderung m•t ausgeprägtem Randödem , zentralen Nekrosen (erniedrigte Dichte, e\ltl zyshsct1e Strukturen). unregelmäßigen (nngfOrmlgen) Anre•cherungen bei Kontrastm•ttelgabe. Verlagerungen der Ventlikel / Mtttelhnie Set unklarem Befund kann 1n Zentren etne FET-PET durchgeführt werden (wetßt den Aminosaurenstofwechsel nach. der 1n Tumorge-..,.ebe im Vergleich zum Gehirn erhöht ist) 4 Angtographte artenovenöse Kurzschlusse (patholog•sct1e Gefaße). Blutungen Ther: • Konservahv/patliativ: Rad1abo m1t Hochvottbestrahlung. Chemotherapie, Glukokorbkotde • Ooerattv: lnd grundsatzlieh •nd•ziert. oft aber wegen der Lokalisation an neurofunktiOnell wichtigen Stellen nicht od. nur teilweise durchführbar - Versuch der max mögt operallven TumorenukleaiiOn ggf intraoperativ Einlage von BCNU (1 3-l;!ls~lorethyl)-1-o•trosoyrea, Carmustlne) 1n das Tumorbett als ad1uvante Chemotherapie -Postoperativ Rad1at10 (54-00 Gy tn 2 Gy-Fraktionen) - Chemotherapie mit Nitrosoharnstoffhalbgem-Schema od Temozotomid (Temodal1 ) mögt .• ver13ngert das mediane Uberleben um 2 Mon. (= palhat•ve Maßnahme) - ln Stud1en Wird e•ne lmprung alle 4 Wo. mit den operativ gewonnen Tumorzellen erprobl (diese werden mit einem avirulenten Virus Obertragen) Erste Ergebnisse zeigen etne Verdopplung der Überlebenszeit Proq: Insgesamt extrem schlechte Prognose 5-JOR 0-3 %. mittlere Uberlebenszert ohne Ther 4-5 Mon., m1t Ther. 12-14 Monate Kompt: • Fruhe Hirrldruckentwicklung. rasche Progredienz • Einblutung ins Gliom ("Apoplektisches GliOm") mit zusätzlicher akuter Verschlechterung der Symptomatik

QQ.;, • Durch d1e •ntraparenchymatose Lage s•nd neurologische Defizite me•sl mcht zu umgehen • Selbst be1 rad•kal entfernten Glioblastomen kommt es fast ausnahmslos zum Rnldlv .::. u a ergibt s•ct1 daraus dl8 extrem schlechte Prog (auch die experimentell gentherapeullschen Verfahren mrt panturnoral 1nj1zierten Zell-Suizidgenen konnten d•es in Studoen beim Menschen b1sher nicht verh•ndem)

Intrakranielle raumfordernde Prozesse

Sette 191

HIRNSTAMMGLIOME Path: • 01Qnital hoch maligne (G I\') m1t InfiltrattOn der Dura materund extrakrameUer Metastasierung • Lok: Htrnstamm Epld: Prädlsp.alter: 10 -20 Lj., HirnstammgliOme sind selten Kiln: => Hirnstammsymptome (Himnervenausfalle. Extrem1tatenparesen und Pyramldenzeichen) --, Verschlusshydrozephalus durch Verlegur19 der L1quorwege Diag: 1 Anamnese schnelle Entwicklung der Symptome 2 Neurologtsehe Untersuchung H1mnervenstatus (Fa4Jahsparese. Schluckstörungen, AugenmotJhtatsstörungen) 3 Stl(!gebuna MRT/CCT Ther: Versuch der Exsbrpabon (meist nicht mogl ) und Rad1abo Prog: Sehr schlecht

OLIGODENDROGLIOME Anat omie: Oie Oligodendrozyten bilden d1e MyehnlameUen tm Beretch der wetßen Substanz des ZNS (analog den Schwann-ZeUen der peripheren Nervenfasern) Path: • D!On1tat me1st ausgeretfl. gefaßarm, gu1 abgegrenzt. langsames Wachstum (G 1-11) ~ Verkalkungen sprechen fOr langsames Wachstum nur gennges Hirnödem Höher maligne Oligodendrogliome s•nd den Astrozytomen f GIIOblastom ähnlich • Hislo. Zellen hell mtt großem Zytoplasmasaum, häufig verkalk!, Honigwabenstruktur • J.2lL Frontalhlm, Temporal- und Panetalhtm, 1m Jugendalter hlluftg auch im Thalamus Epid: 0 Pradtsp alter: 35 -45. Lj .. m > w (' ca 10% der pnmaren Hirntumoren stnd Ohgodendrogliome Kiln; => Bei den wentg mallgnen Oltgodendroghomen Beschwerdenentwtcklung Ober lange Zett (Jahre) mOgiJch, z.B Kopfschmerzen . psychtsche Allerationen ofttst etn fokaler Anfall dann das Erstsymptom (50% d.F.) => Später. neurologtsehe Herdsymptome (z.B Hemtparesen. Ataxte. Sprachstörungen Je nach Lokalisation) Dlag: 1 Anamnese und neurologische Untersuchung 2 Btldgebung MRT/CCT ~ Raumforderung Mutig m1t Verkalkungen (40% d F ) Ther: • Qperal!v. lnd grundsatZlieh indiztert, wegen der Intrazerebralen Lokalisation an wichtigen Stollen aber oft ntcht möglich - Tumorexstirpation tn totooder zumtndest parbelle ExZISIOn postoperative Chemotheraple nach dem PCV-Schema • Radtatio nur bei hoch malignen Oltgodendroghomen mOgl. ~ 5-JUR ntedrig mahgner Oltgodendrogltome bet 60

%, anapfasttsche haben etne 5-JUR von 35 ·~. Langfristige Remission möghch, aber RezidiVrate 1nsgesamt hoch

Sette 192

Neurologie

Kompl : • E1nblutung tns Gliom ("Apoplekhsches Gliom") m1t dann akuter Verschlechterung der Symptomabk Op • Da radikale Op. meist nicht mögl. C') hohe Rezid ivrate

00: Astrozytome (sind im Röntgen schwer von den Ol1godendrogliomen zu differenzieren)

MEDULLOBLASTOME Path: • Dignität hoch maligne (G 1\'), infiltrierend wachsend • Frühe Metastasierung über den L1quor cerebrosp1nahs (113 der PaL hat be1 D•agnosestellung bereits Me tastasen) • Histo kle1ne runde u ovale Zellen m•t sehr schmalem Zytoplasmasaum , zell- und mltosenreich. embryonale Geschwulst (entdtfferenziertes Gliom), Pseudorosetten ohne Blutgefäß in der M1tte • J.2!s.: hmtere Schadetgrube vom unteren Teil des Verm1s cerebelh " Kleinhi rnwurm ausgehend (90 % d F ) Q früh OkklusiVhydrozephalus

Epid;

~ Prad1so alter: Kindesalter 3.-10.

4.

O M >w(=21) 0 ca 5 % aller pnmc1ren Hirntumoren sind M edulloblastome. bei Kindem und Jugendlochen 20 %der Hirntumoren Kiln : => Kurze Anamnese m1t schneller Symptomentwicklung aurgrund frOher Liquorstauung Ubelkelt, Erbrechen Kopfschmerz ~ Atnie durch zerebellare FunktiOnsetnschrankung ~ NacJ<enstetf!Qkelt als Zeichen einer begtonenden Etnklemmung => Vergrößerter ktndhcher Schade! => Selten: Htrnnervenauslalle

Q

Olag: 1 Anamnese (kurz. Woche- Monate) 2 Neurologtsehe Untersuchung Stauungspapllle? 3 Btldgebung. SchadelObersieht ze1gt Vergrößerung mit klaffenden Nahten CCTIMRT Q in der Mitteflinte des Kleinhtrnes gelegene leiCht hyperdense Raumforderung, deutliches Kontrastmittelenhancemenl hinter dem IV Ventnkel, Hydrocephalus internus evU T umorabsiedtungen in den Uquorraumen ggf. präop Ang•ographle Ober d1e A.vertebralis 4 LP. ggf. Nachwets von Tumorzellen ~ • Ooerallv. lnd. grundsatzltch gegeben, insb. bet akutem Verschlusshydrozephalus

Versuch der radtkal•m Tumorexsbrpalton - Hydrozephalus ~ Entlastung durch Liquorablettung • ZusätzliCh postoperalive Radialio (55 Gy) und evtt. syslemische Polychemotherapie (Cisplat1n, CCNU u Vincnst1n) oder tn lrathekale Zytoslase Prog: M ol max1maler Therapte 50%tge 5-JUR bei Ktndern bis 60o/otge 5-JUR Kompl : • Vom KJetnh•mwurm ausgehend tn Kletnhtrnhenuspharen Hornstamm und Me
Intrakranielle raumfordernde Prozesse

Seste 193

00: - Klesnh1mastrozytome (Spongsoblastom des Kleinhsmes . pllozyt1sches Astrozytom) Allgemeine 00 des Hydrocephalus occlusus, h.er z B DANDY-WAlKER-Syndrom

PINEALOME Syn: Ptneallstumor Pinealisparenchymtumoren, ICD-10 044.5 Anatomie: Corpus pineale (Syn· Glandula pmeahs, Ztrbeldn.ise, Epiphysis cerebri) hegt auf der Lamina tectl (Vierhugelplatte des Mesencephalon) Path: • Otgnstäl. gutartig. hochd1fferenz•ert. abgekapselt (G II) = P1nealozytom zytäre und blastäre Ante•le beim Pmealismischtumor bösartiQ anaplasbsch, mfiltnerend (G IV)= Pmealoblastom • ~ häuftg verkalkend __..,_..,--.--.~ • Lok· vom Corpus pmeale ausgehend, kann das M•ttelhirn und den Aquädukt komprimieren (s Abb.) Epld: 0 Prad1sp alter. 10 ·30 Lj 0 M » w (12.1) o Sehr sehener Hirntumor

.!9!.!!.:.

~

Häufig Störung des Kerngebiets des 111. Hirnnerven (N oculomotorius) 1m Mrttelhlm q P.t.RINAUD-Syndrom (vertikale Blickparese "' Bhcklc'lhmung nach unten und Konvergenzlähmung). Nystagmus. evtl auch Ptose und Mydrias1s -. Pubertas praecox mögl ~ Kopfschmerzen. psychoorgamsche Symptome (Verlangsamung Affektverflachung) bei

Behinderung des Liquorabflusses und resull1erendem HtrndruckanstJeg Olag: 1 Anamnese 2 Neurologische Untersuchung Stauungspapille bei Hirndruck 3. Blldgebung; MRTICCT q hypenntenselhyperdense. scharf begrenzte Raumforderung am Hinterrand des 111 Ventnkels m1t Verkalkungen (1m CT sichtbar). evtl. Angiographte 4 L•quorpunkliOn (maligne Zellen tm Llquor bei Metastaslerung) 5 Labor: in Blut und Liquor AFP, ß..HCG bestimmen zum Ausschluss eines sezem•erendcn Keimzelltumors (s.u. DD) Th or: • Bei Hydrozephalus Ventnkeldratnage • Ooorat1v: m1kroch1rurgssd1e ExstirpatiOn • Postoperativ RadiaUo (54 Gy) Prog: Msttlere Uberlebenszell 4 Jahre, tangfnsUge Remsss10n bes kompletter Entfernung mogl. Kompl: • Verlegung des Aquaeductus SYLVll Q Liquorztrkulat100sstörung mst Hi mdruck symptomahk (Hydrocephalus occlusus sntemus) • Ektope Pinealome durch Abtopfmetastasierung 10 den I I I. Ventnkel und wester sp1nat

00:

Ke•mzelltumoren Germ1oom Gerr111noblastom embryonales Karzsnom. Chor1onkarzmom (sezemsert AFP, ß..HCG), Teratom. Dermold, Eplderm01d od. Hamartom ebenfalls 10 dteser Reg•on haufig, Ther. wte bos den P1nea1omen GI10m - Lipom , Arachnoldalzysten

Seite 194

Neurologie

NEURINOME Syn: Neurilemmoma Schwannome. haufJQstes Akustikusneurlnom. ICD-10. 033 3 Anatomie: Die Schwann-Zellen (= Neurolemm) bilden d1e Myelinschetden um periphere Nervenfasern und Hirnnerven Path: • Ausgehend von den Schwano-Zellen etnes Hirnnerven oder peripheren Nerven neuroepithelialer Tumor • DKlnllat. G 1-11 (: relallv benigne). expans1v verdrängend , sehr langsam wachsend selten kommen auch hoch maligne Schwannorne vor • Histo· sptndelkernJQe Zelten. pallsadenfönnlge oder ftschzugförmige Anordnung der Zellen ( s Abb ). derb weißliche SchOlltflache • ~ am hauflgsten \'111. Hirnnerv (N.vesltbulocochleans = N statoacusbcus, 50% aller Neunnome} betroffen. meist vom vesbbularen Ante11 ausgehend (korrekte Beze1chnung ware also Vesltbulansschwannom, wml aber klinisch me1st Akusllkusneunnom genannt) Ausbrettunq vom Meatus acusbcus lnt bts zum Kletnhtrnbruckenwmkel wachsend Selten V Hirnnerv (N.trigem1nus) oder XII HN (N hypoglossus) Peripher· Hinterwurzel des ROckenmarkes. periphere Nerven • Be1 Neurofibromatos1s generabsata (v. RECK.LINGHAUS€.N) c:) doppelseiliges AkustJkusneurinom mögt. Epld: t lnzidenz ca 11100.000/Jahr o Präd1sp alter 35.-60 LJ.. w > m (= 2 1) Etlg:

Nach dem Ort der Entstehung und dem Wachstum der Akust1kusneurinome: # Laterale AkusLkusneurinome nur im Inneren Gehörgang = intrameatales Wachstum # Mediolaterale Akust1kusneurinome : 1nnerer GehOrgang!Porus + Kletnhlrnbrockenwlnkel = intrameatales + ex1rameatales Wachstum 11 Mediale Akustikusneurinome · dtrekt tm Kleinhirnbrückenwinkel entstehend extrameatales Wachstum Nach der GrOße des Akusllkusneunnoms· - lntrameatale Tumoren <8 mm c:) fruher d1agnosbsche Schwiengketten ( c:) heute MRT) lntrameatal-intrakrantelle Tumoren <2,5 cm - lntrakraniell-intrameatale Tumoren >2,5 cm

=

~

A!lgeme•n. Symptome entwickeln steh langsam Ober Jahre

Musttkusoeynnome ~ Progred1ente einseitige Hypakusls (= HOrminderung), Tlnnltus (Ohrgeräusche} ~

Schwindel, GlelchgewtChtsstorungen. cvtl Fallne1gung zur betroffenen Se1te ~ Ataktische Störungen tnsb. Gangunsicherheit Nystagmus und kontralaterale Pyramlcfenbahnzeichen bei Druck auf Pons oder Kleinhirn , okzipitale Kopfschmerzen ~ Evtl. drskrete elnSetlige (periphere) Fazialisparese, Gesichtszuckungen => Hyp- und Parasthasten 1m Versorgungsgebiet des V Hirnnerven (N tngemlllus), Paresen der kaudalen Htrnnerven (IX.-XJ.) bei großen Tumoren ~ Be1 sehr großen Tumoren Q Kopfschmerzen, Zwangshaltung des Kopfes zur erkrankten Seite, Hirndruckzeichen durch Liquorstopp ~ Kle1nh1rnbn.ickenwmkef..Syndrom (= CUStiiNG-Syndrom II). IPSIIaterale Htrnnervenausfälre. zerebellare Symptome, Hirndruckzeichen Penohere Neurinome. ~ Schmerzen. sens1blelsensonsche Ausf~lle. Parasthasten

Intrakranielle raumf o rdernde Prozesse

Sette 195

Oiag: 1. Mamnese (meist sehr lange schon gerlogo Veranderutlgen. z B des HOrvermOgens) 2 Neyrploq sehe Untersuch!lno einsettiger Horvertust, Ausfal des Komealrellexes , Spontannystagmus und evtl. Fehfon des kalorischen Nystagmus(= tMS81!lger Vestibula· nsausfati), negat•ves Recru•tmcnt (= Fow1er-Test ~ Lautstarkeangleichung fur beide Ohrer~ bet sehr lauten Tonen geltngt bei Akust•kusneunnom nicht). Stauungspaptlle (be• Hrndruek)? 3. Uguorpynkt!QQ typische Eiweißvermeh rung (> tOO mg/dl) bet größeren Akustlkus· neunnomen (Störung der Btut·Liquor-Schranke) 4 . 8 !daebung RO nach STENVERS und ScHO L.ER (HNO·Spezialaufnahmen, zeigen ggf 8ine Erwetterung des inneren Gehörganges = Porus acusllcus ant.) u . CCT (aber nur 50 ' der leicht hyperdensen Tumoren SIChtbar) m0g1. q 01agnosllkum der Wahltst d MRT r!!!! zetgt homogenen, leicht hypenntonsen Tumor (•n 95% d F. Nachwets erfolgret..h)

=

5 AEP ~kustt~ fVOZJerte fotenttale, a_!~Ch SERA !lratnstem §VQI<ed response J!udiC>metry genannt): verlangorte Latenz bot Ubeflcltung d akustl&chen Erregung zum Geham 6. EMG DenervierungszeiChen der mimtsehen MUSkulatur (N.faciahs-AIIeration) 7. HNO·Konsll . AudtOQramm ze.gt HOrvorlu&t. GIGtchgewichtsprvfung zetgt 11esbbulare Untererregbarkeot der betroffenen Sette Ther: • OoerAtlv, lnd. grundsatzlieh gegeben - Akustakusne~Jnnom Zugang translabyrtnthJr od transtemporal bet kle1nen. auf den anneren Gehörgang beschrankten Akust1kusneunnomen, bet großeren Akust•kusneunnomen transkran•eller (subokz:Jpllaler) Zugang Tumorexsttrpation mtt der Tumorkapsel - Periphere Schwannome· •n mikrochlrurg•scher Techntk Separatton des betroffenen Nervenfaszikels aus dem Gesamtnerv und Tumorexst•rpahon m•t dem betroffenen Fasz• kel • Selbsthilfegruppe Vereintgung AkustJkus-Neunnom e.V., Letnenwobcfstr 13 31655 Stadthagen, TeiJFax (0 57 21) 7 63 66 Internet' ht1r>1twww akuslikus do Prog: Insgesamt sohr gut Beim Akustkusneunnom Getlöremaltung in tung .n <40-80% d F • Mortatltat 0-2 %

ca 20-SO %, Fawalisemal-

Kompl : • QJ4 Akust•kusneunnom : bel translabynntharem Zugang HÖI'IIerlust. VertGtzung des N faCiafJS mögt (Senkung der Rate durch lntraoperatJves F821a!tSmon•tonng), LiquorfiStel • Kle•nhtrnbrockenbefall macht ggf größeren Etngnff nötig Q neurolog•sche Ausfalle mögt

QQ. -

Hörvorlu:.VGio•chgeWichtsstörungen Hörsturz. kortgenttales oder erworbenes Cholestea· tom (kann tntrakran1ell v a tm Kletnh•rnbruckenwtnkel od im Bereich des Corpus p•neare sow•e •m Mtttelohr 110rkommen) MENJtllf ·Krankheit ~ bel jedem einseitigen Hörvertust sollte an ein Akustllcusneurinom gedacht werden !

- Mt>.,•ng·~• . EptdermOtdzyste. Ara no~tzyste 'n der Reg10n de~ Kl· lrth•rnbrOCkenwlnkals - NCUI'Of1brome, plex1forme Neurorlbrome, mahgne penphere Nervenscheidentumoren - Neurofibrometose v RECIWNGHAUSEN (maligne Entartung mögt., Risl!lo betr~t 15 %), auch beidsethger Betan~~ Q vo!!stand~ge Ertaubung Ttter. nach Op Implantatton e•nes Htmstammtmplantates (Audltory Bracnstom tmplant) an den Nucl cochleans, das elektriSche lmpolse aus den Umweltgarausehen generiert und tttnen gewtsson HOfetodruck venmtte t - Pseudozysten penpherer Nerven (muzt11Q4Jfulito Zysten me1st 1n Gelenkn4he)

EPENDYMOME Svn . ICD-10 043 2 (bentgne) und C71 9 (mahgne} Anatom ie : Ependyrn c Elnschlchbge Zellauskleidung de6 Ver.triketraumes und Sptna . analos

Neurologie

!!!!!!., • Ol!lOita! von G 1-N mogl Abtropfmetastasen uber den Liquorweg hauf10 • Y. d Pat haben Chromosomenabo rTaloOfH'I (Chrom. 22, 1, 11q, 6q) • Hasto. gartandenfOrTnage Tumorzellanordnung mal typaschen tumOflellfreten Bezarl<.en, blumenkohlartige Oberflache • !.2JL vom Ependym der Ventnkel ausgehend. tm Ventnkelsystem wach~cnd bevorzugt am 1\'. Ventrikel (Erwachsene), Seaten· od. I II. Ventnkel (Kmder) und Spinalkanal (Falum termmale) Epid: Pr
Dlag: 1. Anamnese 2 NeurolOgasche Untersuchung und LIQuorpunktion (Nachv.tt~s mahgner Zellen 11m Liquor) 3. MRT zeagt leicht hypenntensen Tumor von der Ventnkelwand ausgehend mal Zysten und (1m CCT) Verl<.alkungen

TI!!!.< • Operativ: radakale Exstlrpataon und fur G 11-IV postoperalive Radiabo (mal 54 Gy) • Bea Hydrozephalus Anlage eanes Shunts Prog: Fruhe Metastasierung Uber den Laquorwog ~.;> haufig Rezidave, 5-JUR 20·60% Kompl : Hydrocephalus occlusus

,rut

Ependymkolloidzysten (emtxyonale Fehlbildung im Bereich des 111. Ventnkeis , ansb an der Nahe des Foramen anterventnculare MONROI, daher auch MONRo-Zyste genannt) - Subependymale Blutung (ansb. antrautenn) ohne od mal Ventr • eiembf\lch - Plexuspapillome

[PLEXUSPAPILLOME

I

Syn; Chon01depathellom , iCD-10: 033.0 (1.-ill ), 033 1 (IV Ventnkel) Anatom ie, Liquorproduktion pro Tag: 500 ml durch den Plexus choroldeus ln den Venlnkeln Inhalt des Ventnkelsystems· 150 ml Abnuss über den IV Ventrakelan d•e Aperturs med. (MAGENDII) u . lat (LUSCHI
5.Q!s!i

OigMat gutart.ag, langsam wachf.end Hasto blumenkohlartag geformt Lok. Papt!lom ausgehend vom Plexus choroldeus am I\. Seaten od 111 Ventnkel L.quorzarkulatoonsstorung {Intermittierender Hydrocephalus occ:lusus durch Verlegung der LIQuorwege bea bestammten Kopfhaltungen) od. UberproduktiOn (Hyper&ekretiOn) von Liquor cerebrospanalis ~ Harndrucksymptomatik

Pradasp.atter. fast ausschlteßlich am Kandesatter, sohr seltener Tumor

Kiln: _, Anfallswelse Kopfschmerzen m1r Ubelkeat und Erbrechen o Atem- und Krerslaufslörungen, Unnabgang, Ataxte, Myoklonaen, Paresen der kaudalen Hrmnerven Oiag. 1. Anamnese

Intrakranielle raumfordernde Pro:z.osso

Seile 197

2 Neurologische Untersuchung 3 Röntgen. CCT Q hyperdense Raumforderung 1m Ventrikelsystem Verkalkungen mögl., Erwe1terung des Venlrikelsystems 4. UquorpunktJOn starl<e EIWeißvermehrung Ther: Ooora\ly Exsurpahon von okZipitalem Zugang Prog: Gute Prognose bei kompletter Entfernung 0 0:

Ependymkolloidzysten (embryonale Fehlbildung 1m Bere1ch des 111 Ventnkels. msb m der Nahe des Foramen 1nterventricu1are MONROI, daher auch MONRO-Zyste genannt) - Ependymome

MENINGEOME Syn: IC0-10 JO nach Lok· C70.0 (Hirnhaute). C70 1 (Ruckenmarl
Spontanes Auftreten Deletton des Chromosom 20 häufig

Path: • Oigmtät 95 % d F sind benigne (G 1· 11 selten ll i-IV) ln der Regel sehr langsam wachsend uber Jahre (manchmal Zufallsbefund bei Obduktion) • Htsto konzentnsche Anordnung von (ZWiebelschalenformaboTumorzellen nen) m1t Verkalkungen, sog Psammomkörper, 1m Zentrum • Lok Cs Abb l Parasagittalregion (Dura - Falx cerebn - Winkel, neben Smus sag sup.) medialer oder lateraler Keilbeinflügel Großhtrnkonvex1tat. Tuberculum sellae Olfaktonusnnne. htnlere Schädelgrube. selten 1m Spmalkanal oder Foramenmagnum • Vom Gehirn gut abgegron:rt (mesodermaler Tumor), von der Arachnoldea ausgehend, rn1t der Dura verhaftet das Gehtrn verdrangend wachsend. gut vaskulanstert (über erwe~ terte Duragefaße), evtl mtt reaktiven Hyperostasen (sog Sptculae) / lnf11tra1Jon des Schädelknochens • Mentngeome en plaque wachsen epldural ~ mtraossare AusbrOt!ung und fuhren zu lockerer Knochenauftrctbung (häufig tm KetlbetnOugel) Epid: "Das Men1ngeom 1st der haungste Intrakranielle Tumor (ca. 20 %) Haufigke1tsgipfel· 40 ·60 LJ O W >m(=21)

Etlg:

Nach der H1sto!oo1e. Endothehomatoses (= menmgeothehomatoses) Mentngeom solide. b1ndegewebig, runde Zellkerne. Muftgste Form # F1bromatöses Men•ngeom· Zwtebelschalenformabon, spindelkerntg, faserreteh

Setle 198

Neurologie

II " • •

Psammomatöses Mentngeom kalkhalttgo Psammomkörpcr Ang10matoses Meningeom: mit angiomatosen FOOTiatJonen, vtele Kapillaren Gemtschtzelltges Memngeom · Kombtnation der o.g. Merkmale Anaplastisches Meningeom maligne Form (G 111 od 1\ . selten. ca 2-6 % d F.) häuftg frontallokahstert, 1n Jedem Alter mOghch • rasch progredient m1t schlechter Prognose

~ ~

Langsam progrediente Kopfschmerzsymptomatik Krampfanfälle (symptoma!Jsche Eptlepste, fokal bei Großhirnkonvexttatsmentngeomen oder auch generahs•ert mOghch, msb. bei basatar Lok.) Psychische Veränderungen fremdanamnestisch erhebbar (Verwandte. Arbeitskollegen etc.). z B Oysphorie, zunehmende Aggressivitat . inadaQuate ReaktiOnen. Weseosanderung, spater Antnebsverlust, Apalhte Etnsethge- oder Paraparese der Betne (Mantelkantensyndrom). ggf Blasenstörungen bet Falxmemngeom Geruchsstörungen bts Anosmie und Amaurosis m•t Pupillenstarre bei Olfaktonusnnnenmeningeomen FOSTER-KENNEDV-Syndrom (ipstlaterale Optikusatrophie, kontralaterale Stauungspapllle) bei KeilbeinftOgelmemngoomen Sehstörungen (Visusverschlechterung. Gestchtsfeldemschrankung) bet medialen Kellbeinflugelmeningeomen, Tuberculum-sellae-Mentngeomen Exophthalmus durch Verklemerung der Orbita bet Hyperostase des Kerlbetnftugels Hörminderung bet Etnbruch in das Innenohr bei Kletnhirnbn.lckenwmkelmeningeomen KleinhtrnbruckenwmkeiSyndrom (= CUSHING·Syndrom II) ipSilaterale Htmnervenausfalle. zerebellare Symptome. Htrndruckzetchen Querschntttlahmung bet Lokalisation im ROCkenmark

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~

Oiag : 1. Anamnese (Dauer. neurologtsehe od. psychische Veranderungen) und Fremdanamnese 2. Neurologtsehe Untersuchung: tastbare Hyperostosen? 3. EEG. ze1gt bat LokahsatJon auf der Großhtrnkonvexttat einen Fokus 4 . Btldgebung· CCTIMRT Q naltv homogene. Ietchi hyperdense Raumforderung, mit KM starke Hyperdensität zum Gehtm scharf abgegrenzt. m•t Beztehung zu den Meningen oder zum Schadetknochen (ossare osteoplastische Auftretbungen), ggf Verkalkungen tm Tumor, perifokates Ödem 'H·MRT-Spektroskopte Q erhöhter Alantn· u. Chohn-Stoffwechsel bei Mentngeomen 5. AngtOgraphte. typisches Gefaßbtld mtt deuthchen umgebenden und etndnngenden Gefä· ßen (Gefaßnabel) ausgehend von Aa .mentngeae I A.carotis ex.terna mtt 1nsg. sehr guter Vaskulansabon. homogene Tumoranfarbung (1n der kaptllaren Phase) Ther: • Qoerat•v. lnd grundsatzlieh gegeben - Präoperativ Embolisat10n der zuführenden Gefäße - Totalexstirpation des Tumors m•tsamt setner Matrix (durale Anheftungsstelle) • PostoperatiVe Radiabo bet Teilresektion (tnsb. bei anaplasllschen Formen. 60 Gy) Ist etne Resaktton ntcht mogl (schwierige Lage an der Schadelbasis) kann ggf auch etne pomäre Bestrahlung (als sog RadiOChirurgtel durchgeführt werden • Bet Rezidtlltumor Radlatlo Prog: Prognose tosgesamt nach operaltver Thcrapte sehr gut, 5-JUR 91 "to. Rezldtv nach Total· exsltrpation tn ca. 15% d.F Kompl : • Maltgne Entartung Aussaat als Mentngoomatose mOgl. Q.Q. • Verletzung von Gehirnstrukturen bei ungünstiger Lage (Ketlbeinnugel, Tuberculum sei· lae, h•ntere Schadelgrube) • Reztdtv durcn verbliebene Zellnester (z B. Im Knochen oder an großen venösen Blutleitem, dte n•cht tm Gesunden resezeert werden können)

Intrakranielle raumfordernde Prozesse

Setle 199

00: - Meningeales Sarkom (Ftbrosarcoma durae matr1s) Lok metsl supratenlonell, sehr selten vorkommend maligne, rasch progredient m•t scl' leehier Prognose Merungeales Melanom - Men111geom en plaque c:> 00 Osteodystrophla ltbrosa JAFFE·UCHTENSTEIN

HÄMANGIOBLASTOME Syn: Angtoblastom, LINOAu-Tumor, ICD-10 018.0Ät: Famil,are Otspos,tiOn oder spontanes Auftreten Path: • GellOren zu den mesodermalen Tumoren • Histo. Netz kaptllarer Gefaße + Zysten (mit e1we•ßreicher Flussigkell) • Lok Kleinhirnhemisphäre Großhtm, Pons. ROckenmark Epid: o P~disp alter: 35 -45 LJ. O M >w

!illn;. ..., Zerebellare AtalCie (betnbctont), tntcrm•tt,erende Llquorztrkulabonsstörungen mtt Einklem· mungszei<:hen ~ Kopfschmerzen Nystagmus ~ Bei Frauen evtl. Auftreten der Symptome wahrend einer Schwangersctlaft ~ Paraneoplashsches Syndrom Erythropoeltn-Sekrebon o Polygtobulie Olag: 1 2 3. 4

Anamnese Neurologische Untersuchung Stauungspaptlle? Liquorpunktion: Etwetßvermehrung Röntgen: CCTIMRT nativ <:> hypodense Zysten, mit KM od. tn der Vertebrahsang•ographte o kralliges Enhancement •m WandbereiCh (Geraßantetl)

Ther: • OperatiV Tumorentfernung 1n toto • Ggf. praoperative Embolisalion der zufuhrenden Gefaße Prog: Gut. Reztdtvrate bet ca 20 o/o Kompl: Subaracnnoldale Blutung 00: Htf'P10L-UNOAu-Syndrom (gehört zu den Phakomatosen, aut -
HYPOPHYSENTUMOREN ~ HypophysenkarZinome (ICD-10. mahgne C75 1)

Hypophysenadenome (ICD-10 bentgne 035 2) dazu gehören· Prolakttnom, Morbus CUSHING = Korttkotropinom (CUSHING-Syndrom 1). Nelson-Syndrom, Akromegalie und hormon•nakllve Hypophysenadenome Anatomie: Ote Hypophyse setzt sich zusammen aus der Adenohypophyse (lobus antenor und Pars lntennedia :: Hypophysanzwtsctlenlappen) und der Neurohypophyse (Lobus postenor) 01e Neurohypophyse 1st über das lnfvnd,bulum (= Hypophysensttel) mtl dem Hypothalamus (gehören zum 01011cephalon) ~erbtlnden.

Seite 200

Neurologie

Physiologie: Adenohyoophvse produziert folgende Hormone (Syn. 10 Klammer): ACTH ~dren~ico!Topes J:iormon Kortikotropm)· wirkt auf die Nebennierenrinde TSH Qhyreo1dea~bmuherendes Hormon. Thyreotropm): w1rkt auf d~e Schilddrüse FSH (folhkel§tlmul~erendes J:i()(mon, Foll1tropin)· Gonadotrop1n - LH (,bute•nis~erendes Hormon, ICSH = Jntersllllal !:;Oll §tlmulahng .Qormone) Gonadotropln Prolaktin w1rkt d1rekt auf Brustdrüsenwachstum und Laktation STH ~omato!ropes Hormon, Somatotropm, GH growth bormone) d1rekt wtrkendes Wachstumshormon (DNA-Synthase 1' Proteinbiosynthese 1', Blutzucker1' Glukoneogenese 1')

=

- MSH (Mefanozyten§timulierendes Hormon. Melanotropm, MelanophorenhOfmon aus der Pars lntermed.a) Wirkt auf Melan1n-Synthese und PigmentdisperstOn Neurohvpophvse. Erhalt die Hormor~e aus den Nuclei supraoptici und paraventriculares des HypothalamusOber neurosekretonschon Transport Diese werden 1n der Neurohypophyse gespeichert (HERRING-Körper) und bei Bedarf abgegeben. - ADH

~nbc;!1uretisches

J:iormon, Adiuretin, Vasopressm) Wirkt anhd•urehsch durch Wasserrückresorphon in den Sammetrohren der Niere u wirkt außerdem direkter vasokonstnktonsch Oxytocln w1rkt auf d1e Muskulatur des Uterus und der Brustdruse (MIIcheJektJon)

~

D~gnrtat" G I TurnOfen der Hypophyse smd me1st beni, gne = Adenome • Lok: Hypophysentumoren gehören zu den ektodermalen Himtumoren, sie entstehen in der Regel in der Adenohypophyse Lokale Ausbreitung {s. Abb.) c:> Anheben des Diaphragma sellae (c:> KopfSChmerzen). Druck auf das Chiasma optJcum (c:> Gcstehtsfcldausfall. bitemporale Hemianopsie oder e1nse1hg temporal), Druck auf den rl l. Ventrikel

•

• NELSON-Syndrom (ACTH + MSH·produZJerender Tumor): entstehtln 10% d.F. nach Adrenalektom~e Der HypopllysentumOf hat bei diesen Pat wahrscheinlich schon vor der Adrenalektomie bestanden und wächst dann durch CRH-(= f()rticotropin releasing tJ.ormone)-Uberstlmulation durch den Hypothalamus. MSH fuhrt dann zur Hyperp1Qmentierung der Haut Epid: 0 lnzldenz 3-41100 000/Jahr 0 Präd1sp alter Adeoome 30 -50. Lj • w = m 0 Hypophysenadenome machen ca 5-10% aller Hirntumoren aus

EUg: • O!Qnit!lt meist Hypophysenadenom (benigne) Adeookarz1nom der Hypophyse, selten c:> mvas1v wachsend , frühe Metastas1erung ~ Größe· Adenome des Hypophysenv0fder1appens <10 mm :: Mikroadenome (s1nd niCht raumfordcrnd) >10 mm = Makroadenome Hormonverhaltcn. Adenome des Hypophysenvorderlappens • Honnonaktiv: Prolaktlnom (haufiQStes. ca 30-40 % d F ) Akromegalie (STH 20 %). Morbus CuSHING (Korllkotropmom, ACTH , 5-10 %). Nelson-Syndrom (ACTH- + MSH-produzterender Tumor, selten) • Honnoninaktiv (meiSt m1t hypophysc'lrer Insuffizienz, ca 30-40 °k d.F ) II Farbeverhalten tn der Htstolocue. Adenome des Hypophysenvorderlappens - Basoph1le Adenome: ACTH FSH LH TSH-produz1erende Adenome • Eostnophile Adenome Prolaktin, STH-produZterende Adenome • Chromophobe Adenome hormoninaktive AdeflOme

lntn~kranlelle raumfordernde Prozesse

Khn_

Seite 201

Kopfschmerz.en

~

"-,

~

~

Geslchtsfetdstorungen: el!lSeitJQe oder bltempon~le Hemianopsie, VISUSabnahme bis zur Optikusaltoph.e be• Druck des Tumors eul das Chiasma opticum, bei v.etterer Ausbr tung Kompre~s100 de~ S1nus cavcrnosus ~ Doppelbilder durch Augenmuskelparesen bo• Altarabon des N oculomotOfiUS Prol!l~tlnom : Frauen ~ Oligo-/Amenorrhoe, Galaktorrhoe, Llbidoverlust. Ster•lltat M3nner: L1b1do- u Potenzverlust, selten auch Galaktorrhoe u Gynakom11st1e Akromeap11e: Wachstum der Extrem1t:lten (Htlnde, Füße) und des GesichlsschMels (Nase, K1nn), Arthrose der Gelenke, Karpaltunnelsyndrom , H1rsuusmus, Hyperhidrose. Hautfibrome, Struma d1ffusa, Herzhyportroph~e, Diaboles melhtus. sekund:lrer Hypogonadismus, Schlafapooe-Syndrom Kinder: G.ganttsmus CUS>i~NG-Syndrom I. Stammfettsucht Striae modunans, Mondgesicht Bulfelnacken, arlenclle Hypcrton.e. kleinflachige Heulblutungen (Ekchymosen) Glukosointolcfanz. Qs.. IOOPOCOSe, M)'Opathie. Oapression/AngststOrung Zusat.zlictl: Frauen Zyillusstörungcn, Amenorrhoe, Hll$utismus M3nner. Ubidover1ust Impotenz Kindef; verzögertes Wachstum, verspatete Pubertat MSH-produz~ende Tumoren Hypcrptgmentation der Haut

ISH-oroduz•crcndo Tumoren thyreotOXIsche Knse ~ Hvpophyslre Insuffizienz. (Panhypop•tuitansmus = komplette Hypophysenvorder1app.·nlnsufflz•enz- SIMMONDS-Krankhe•t oder part10ller Hypop1tu•tarismus)· sekundarer Hypogonadismus (LibidO· u Potenzver1ust. Ollgo-/Amenorrhoe) 'ekundare Hypothyreose (Kältocmpf•ndlichkelt Obst•patJOn rauhe Haut) &ekundaro Nebenn•erennndemnsufflz.enz (Adynam~&, Hypoton18) West&fe Zeichen. Fehlen der sekundaren Gesctllechtsbehaarung. Falten um Mund und Auge. vermlllderte La.stungsfatugk&~t , Antriebsarmut blasse Hautfarbe (durch Anllme)

o

~ Ausfan der Neurohypophyse iM•tbetOtbgung des Hypothalamus)

c)

Diabetes lnsipidus

Dlag . 1. Anamnese. endoknne Symptome

2 Nourok>g•sche Untersuchung 3 ßildOeb\lna MRT heute Methode der Wahl

~ Nachwe•s heute auch von mtraseß Molbus CUSKNG c) ACTH und Cortisol erflOht :> Profakllnom ~ Prolaklln erhOht (>200 ngJml) :> AAromagalle ~ STH 8ftlOht (>0.5 ngJml) und lolgond IGF-1 llf'lsulln-like growth !actor) ortlOht 5 VEP (IIISvell evoZierte Potenttale) 6 Augenärztliches Kons•l Penmctno (• GosiC.htsfeldbesbmmung) zur Ver1aufskontrolle der Geslthtsfelddefekte 7 Immunhistologische Aufarbe•lung des Op. Prilpmates zum Hormonnachwe•s fur d10 wet· tere Therapieplanung

Ther; • Konservat•v. Prolakhn-produz•erende M•kroadenome werden m•t Oopam•nngonisten (Prol.•ktlnhemmer Bromocnpun. Pravldel• od Llsurid Ooperg•n') lebensfang behandel1 ~ ~umorverldemerung (bei Progression Op). Zy!
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Neurologie

• Pnmäre RadiatJo nur bei sehr alten Palienten mrt zu hohem Op-Rrsrko mdiZJert. bet M.kroadenomen als hochdoslerte, punktgenaue ernzeitige Bestrahlung (sog Radrochrrurg1e) • Ooeratrv lnd Makroadenome (>10 mm) Zugang. transsphenoidal (Ober den Nasen- oder Mundvorhof zur Ke1lbemhöhle. derenVorder-und H1nterwand [= Sellaboden) eröffnet Wird, in 90% d F mögl) Transkran1ell (fronl()olateral) <:> be• großen Adenomen. die para- oder retrosellär oder nach frontal ausgedehnt srnd - Mrkrochorurgrsche bzw heute meist endoskopreassrstlerte Entfernung beo Mokroadenomen Entfernung des Adenoms unter Schonung der restlochen Hypophyse - Prolaklln-produZJerende Makroadenome. Vorbehandlung und Nachbehandlung mrt Bromocnplln. operalive Entfernung - Makroadenome mrt rnvasrvem Wachstum ~ operatrve Entfernung und Nachbestrahlung - Nachbehandlung ber Akromegaloe· Pegvrsomant (10 mg/Tags c . Somavert ) bet Hormonpersistenz trotz Op • Selbslhilfegruppen. Netzwerk Hypophysen- & Nebennoerenerkrankungen Krankenhausstr. 12. 91054 Erlangen. Tel (0 91 31) 85 61 02, Internet· http'/fwww unierlangen delglandula Prog: Auch nach Op. srnd ReZJdrve mogl . Op-Rrsrko bei Iranssphenoidatem mrkrochrrurgischem Erngnrr am geringsten (Letahtät 0.5 %), Heilungsrate ca 80 % Kompl: • • • •

Hypophyseninsuffizienz bet sehr großen Adenomen . Diabetes rnsipidus Verschlusshydrozephalus ber KompressiOn des Foramen interventncutare MONROI Hamorrhagrsche lnfarzrerung. Tumorblutung ("Hypophysenapoplexre") Med. dre Dopamrnagonrsten konnen zu Op-pflrchtrgen Herzklappenfibrosen führen! Ql;L • Hypophyseninsuffizienz ber der Op von Makroadenomen (beo Mrkroadenomen kann die Hypophysenfunkbon metst erhalten werden) • Nachbestrahlung ~ Entwicklung erner HypophysenonsuffiZienz mrt emer Latenz von 3-5 J. nach Op.

Proph: • Ber Pairenten mit Hypophyseninsuffizienz mussen folgende Hormone subsbturert werden (erne Kontrolle des Hormonstatus erfolgt 4·8 Wo und Y. Jahr postoperativ): Kortison. L-Thyroxrn. Testosteron bei Männem Ostrogen bei Frauen • Bei Diabetes insipidus. Desmopressin-Nasenspray (Mrnlrin )

.QQ.;. - Kranlopharyngeomo (EROHEIM-Tumor, lnsb im Krndes- u Jugendalter) Meningeome - Metastasen (insb Mamma-. Bronchral-, Nreren-. Prostatal<arzmom), Lymphome CusHrNcrSyndrorn · Nebennteren-Adenom, -Karzmom. -Hyperplasie, paraneoplastisch (kle.nzelhges Bronchrai-KafZlnom, ScholddrGsen- Leber-, Mamma-, Jnselzellen-Karzinom). Störung des hypophysärenlhypothalamischcn Regelkrerses. medokamentös bedrngt ~ Cushingoid durch Uberschrerten der sog Cus hing-Sc hwellenDosls bel Storooden = ca 7 5 mg PrednisolonäquovalenVTag, Aqurvalentdosen· CortiSon 40 mg!Tag, Corllsol (Hydrocortison) 30 mg/Tag, Prednrson (Decortrn • Reetadelt Supp.) u Prednrsolon (Solu-Decortrn-H ) 7 5 mg/Tag, Tnamcinolon (Volon• ) u Methylpredmsolon (Urbason ) 6 mg/Tag. Dexamelhason (Fortecortin•) u Betamethason (Betnesol ) 1 mg/Tag - Hormonproduzierende Tumoren Karzrnoide. Paraneoplasie SHEEHAN-Syndrom: postpartsie Störung der HypophysenvordertappenfunkliOO durch rscMmrsche Nekrose ~ akute Hypophysenvordertappen-lnsufflltenz - CHIARI·FROMMEL·Syndrom nach Gravidotä t postpartal persrstJorende Laktabon Ober Monate brs Jahre ~ Uterusatrophie u sekundare Amenorrhoe durch unterdrückte OvanalfunktJOn (RegulatJOnsstörung 1m Hypothalamus-Hypophysen-System Prolaktin 1'. FSH .V )

Intrakranielle raumfordernde Prozesse

KRANIOPHARYNGEOME

Se•te 203

I

EROHEIM·Tumor SCHMINKE-Tumor, RATHKE-Taschen-Tumor, ICD-10· 044 4 MISSbildungstumor Virusgenese mtt EPSTEIN-8ARR-Virus-lnfektion • Otgnltat· G I (benigne). Kaikamlagerungen und Zysten (cholestennreiche Flüssigke•t) hauftg, haben e•ne feste Kapsel, langsames Wachstum gehOren zu den Mtssblldungstumoren (embryonales Gewebe - dysontogenetischer Tumor von Resten des Duct.craniopharyngeus = RATHKE-Tasche mrt eptthelarttgen Zellen) • Htsto. zystiSChe Schninftache mtt Mikroverkalkungen • !.2!!..: gehen vom Rachendach aus und liegen tntra- oder suprasellar (s Abb . oder selten tn beiden Gebtelen = sanduhrformtg) c lnzidenz 0,5-2 Fane/1 .000 000 <> Prädtsp.alter. 5.-25. LJ. (30-50% d. F bei Ktnder u. Jugendlichen) und 50.·75. lj. C etwas mehr Manner betroffen. m>w (3 2) ~ Kopfschmerzen, msb. in der St1mreg10n. Übelkelt morgendliches Nuchternerbrechen

=Hemtanopsto Gesichtsfeldausfälle: Skotome, Quadrantenanops•e. Chsasmasyndrom bts zur beidsetttgen Optikusatrophie

~ bttemporale

-> Hypophysenvorderlappeninsuffizlenz mtt Symptomen Je nach betroffenem Hormon,

z.B Frauen Amenorrhoe (Gonadotroptnmangel) ~ Diabetes lnslpldus -> Hypothalamuskompresston (BABINSKI-FROHL.tCH·Syndrom o Adtpositas, Hypogenilahsmus, Mtnderwuchs. Sehstörungen) -:> Verschlusshydrozephalus (intemus) bet KompresSIOn des Foramen MONROt (Ubelkett. Stauungspaptlle) Kinder verzögertes Wachstum (STH-Mangel durch Hypophysenvorder1appentnsuffiztenz). vergrößerter SeMdei mtt klaffenden Schädelnähten

=

1 Anamnese (metst schOn lange vorhandene Symptome) 2 Neurologtsehe Untersuchung Stauungspap•lle Gesichtsfeldausfalle? 3 Bildaebuna. RO.Schadel zeigt aufgeweitete Sella mtl fleckigen tnlra-/supl'asellären Kalketnlagerungen CCTIMRT· soltder/zysttscher Tumor mit Verkalkungen (1m CT) und KM -Enhancement 4 Augen·Konsil Penmetne • OperatiV' transkrameUer rechts frontotemparater Zugang, bei rein tntrasellarer Lage Iransphenoidster Zugang, Totale~slirpatton • Evtl Nachbestrahlung bet mcht vollstMdtger Entfernung (Gesamtdosts 53 Gy) • Selbslhtllegruppen Selbslh•tf4)9ruppe Krantopharyngeom Postfach 12 05 28, 69067 He•delberg. Internet http·/fwww kraniopharyngeom de Proa: Gut bet Totalcxsttrpallon, 5-JUR bet Erwachsenen 6o-85 %. bei Ktndem 00.95% Kompl : Q.Q. hypolttatamtSche Essstorung o Adtposrtas . )e nach ResektiOnsausmaß auch wettere ophthalmologrsche, neuropsych•atrrsche od endoknne Störungen

QQ.; - Hypophysentumoren Meningeome

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Neurologie

RETIKULUMZELLSARKOME Syn: Primäre ZNS-lymphome, pnmar malignes Lymphom des ZNS (gehören nach der KIEL· Klassiftkation zu den sons\Jgen Non-HoDGKIN-Lymphomen), ICD-10· C83 3 Path: • Dtgnltlit hoch maligne (G IV) d1ffus 1nf1ttnerend wachsend, gehauft bet HIV-lnfektion oder Immunsuppression (z B. Transplantatlonsmedokalion) vorkommend • Fast 100%1ger Nachwets von Epstetn-Barr-Virus-DNA, 1n 50 % d F auch humanes Herpes-Virus-8 zu finden • H•sto. meist B-Zell-lymphome mit undlfferenzierten Blast en • Lok insg lletne bevorzugte Lokahsahon, am häuftgsten 1m Frontal- oder Parietallappen, diffuse Abs ledlungen im Martdager und in den Uquorraumen , keme systemtsche Metaslas•erung Epid : o Practtsp.atter. HIV-assoziiert um 30. Lj (m > w), sonst >50. Lj. {m = w) 0 M - w, 1nsg. sehr selten {tn den letz1en Jahren Jedoch zunehmende lnzidenz), machen c.a 2 o/o aller H•mtumoren aus ~ ~ Abh&ngtg von der Lokahsabon, häufig I)S'ychopathologiache Verinderungeo und

Z9Rlbellare Symptome ~ 01& nevrologll<:hen Defizrte sind rasch progredlent. fortgesctmtten dann auch Htrndrucksymptomallk Dlag: 1 Anamnese (HIV-fnfeldion, Immunsuppression?) 2 Neurologische Untersuchung 3 811dQcbuna CCT mit multtplen KM-anreiChernden ISO· bis hyperdensen Raumforderungen, gennges Beglettödem. im MRT häuftg weitere Abs•edlllngen zu erkennen 4. LP: Pleozytose und Erwe1ßerh<>hung, rmmunzytologische Untersuchung 5. Hrmbiopsie: 018Qnoseslcherung durch Versuch der Gewinnung einer Histologie 6. Augen-KonsJI: Spartlampenuntersuchung zum AllSschluss etnes introokularen Befalls Konservativ: kombiniert system1sche und ggf auch •ntrathekale (uber elllen Ventnkelzugang) Chemotherapie m1t Cytosin-Arabmosid + Methotrexat und Strantentherapee (40 Gy) Unter Gabe von Glukokortlkoiden (Dexamethason Fortecort1n'") kann sich der Tumor zettweise zul'\icl(b•lden. Keine Op. 1nd1Z1ert. da d1ffuse Lok und keine Überlebenszettvel1angerung

Prog: lnsg schlecht, auch unter Komblnalionslheraplß nllr kurze RemiSSIOilszeiten (15-18 Monate) 5-JUR c.a 30 % be1 HIV-assozllertem Lymphom extrem schlecht (mittlere Uberlebenszeit 3 Monate) Kompf: • Liquoraussaal maligner Zellen und Intraokulare Lokalisabon • Komb•natfOilstherapie Leukenzephalopathlß 00:

Lymphome als Intrakranielle Metastasen Plexuspapillom - Akut d•ssem1merende EnzephalomyelitiS, Iymphozytare Memng11Js

L INTRAZEREBRALE METASTASEN Syn: Sekundare bOsartige Neub1ldung des Geh1ms und der Geh1mhaute. ICD-10 C79.3

Intrakranielle raumfordernde Proz.esse

Satte 205

Ät: ln der Rethenfolge threr Hllufigket\ - Bronchlalkarzlnom (Männer, •nsb. kletnzelhges Bronchtatkarztnom) - Mammakarzinom (Frauen) Leukämten, Lymphome Nterenzellkarztnom Malignes Melanom (hOchste relabve Metastasterungsrate '" das ZNS) Karz•nome des Urogenttaltraktes (tnsb. Prostataka!'Zlnom. HodentumOfen, Chononka!'Zlnom, ebenfalls hohe relatrve Metastasterungsrate in das ZNS) Schilddrüsenkarzlnome - Karztnome des Magen-Darm-Traktes (selten intrazerebfal. metastastereo me•st zuerst tn dte Leber) Kmdesalter Neuroblastom WILMS-Tumor {Nephroblastom)

f!!!1;. • D•gnttat hoch maligne metst sind dte zerebralen Metastasen entd1fferenzierter als der Pnmartumor mit vtelen Gelaßen und Nekrosen • ln 50-75 % d F sind die Metastasen bei klinischer Mantfestallon bere•ts multipel (und dam•t trlOperabel) • Dte Metastasierung erfolgt metst himatogen, selten per conunuttatem im Beretch des Ruckenmarks bet Bronclual- oder Mammakarz.Jnomen oder zerebral bei TurnOfen des GesiChts oder des Halses • Lok Marklef« des Groß- (~) ood Kletnhlrnes (Y.). an den Hlrnhluten 'MentogeosiS carcmomaii0Sefneoplas!Jc8 od _ leocaemtCa, insb bei fortgeschrittenem Stad•um mtt BeVOfZugung der Himbasts) Epld: o Htmmetastasen machen renachAlter 5-20% aller Htmtumoren aus o P~tsp alter 40.-00 Li , m > w Klin: ~ Ketne speZifischen Symptome. s.e s•nd abhangig von der lok.allsabon. entwtekeln steh Im Allgemeinen schnell m•t Bewusstseinstrtibung VetWirrtheit, organischen Psychosen ,.-, SupratentOf~ell ~ Kopfschmerzen. eptlepttscher Fokus, neurologische Ausfalle (Hem•paresen. Hem•hypastheste, Aphasie) :::. lnfratentoriell (Kietnhtm) ~ Ataxie Nystagmus, Dysarthrophonte, Störung der Felnmotonk Verlegung der LIQuorwege durch OkklusiOfl ~ Hydrozephalus mögl. ~ Memngeos•s leucaem~ea od carcinomatosa ~ Kopfschmer2en Bewusstsemsstorung, Alaxte, Krampfanfalle, Hirnnervenausfalle Men•ng1smus, Ltquorstauung, Myelopathie Dlag: 1 Anamnese bekannter Pnmartumor. auch schon lange zuruckllegend? 2. Neurologische Untersuchung khntsche Ausfalle? 3 Diagnostik entsprechend des Primärtumors und Stagtng bezgl anderer Metaslasterungsstationen CT -Thol'ax. Sono- u CT -Abdomen Sl<elett-Sztntigraphte, evll Gastraskopte Kaloskopie u gynl!kologiSche Untersuchung 4 EEG Herdbefund und Allgemetnveranderungen mögt. 5. Röntgen CCT m1t KM starkes Enhancement und ausgeprägtes perlfokales Ödem, dte Hirnmetastasen können soltde sem, aber auch zystische Formalionen (Nekrosen hä· mOffhagiSche lnfa!'Zlerungen, nngfOrmige Kontrastmtttelanretcherung) enthalten 6 LP Zum Ausschluss eme Mentngeos•s carc•nomatosa ~ Tumorzellen tm Ltquor?, hoher Etweißgehalt 7 Histo (Entnahme von Gewebe durch stereotakbsche B•ops1e): kann bet der Suche emes unbekannten Pnmärtumors und dem Nachweis e•ner Meningealkarzinose htllre•ch sein, ebenso dte Besttmmung von Tumormarkern (CEA. NSE. CYFRA 21-1 , ß-HCG ßr Mtkroglobuhn) Ther: • Konservatrv bei radtosens•trven Primartumoren (z 8 Lymphomen) ~ Radialle (30-40 Gy) des gesamten Htrngewebes und/oder geZJelt nur auf dte Metastase als rraktJonierte "' mehrfache stereotaktische Bestrahlung m1t einem L•nearbeschleuniger od. als sog . Radiochlrurgte• = mtt nur einer einzigen Bestrahlung (15-24 Gy) bei Tumoren bis 3 cm Größe

Serie 206

Neurologie

• Polychemotherapte wenn der Pnmärtumor chemosenstbeltst. rntrathekale Chemotherapie bei Memngeos•s carcmomatosa mrt Methotrexal. Cytos•n-Arabmosid u Th1otepa • Med. Glukokortlkolde (Dexamelhason, Fortecortin"' 4 x 4 mg!Tag p.o.) zur Vermrnderung des Hirnödems • Ooeratty; lnd solitäre Gehrmmetastase ohne wertere d•ssemmrerte systemrsche Metas· tasterung und wenn die Prognose des Primartumor nrcht infaust •st Solitäre Großhrrnmetastase c:> transkranieller Zugang und ResektiOn - Sol•tare Kleinhirnmetastase c:> subokziprtaler Zugang und ResektiOn PostaperaiN Ganzhrrnnachbestrahlung (40 Gy) • Bei Hydrozephalus/Himdruck c:> Anlage eines Ventrikulo-atnalen/pentonealen Shunts Prog: Abhangig vom Pnmartumor, msgesamt aber sehr schlecht nur ca. 5%tge 5-JUR Mittlere Ubertebenszeit ohne Ther 2·3 Mon., mit Op u./od Radiotherapie 5-15 Mon Etne extrem schlechte Prognose liegt bel einer Menlngealkarzrnose vor (mittlere Uberle· bensze1t 1·2 Monate. m1t intra thekaler Chemotherapie um 6 Monate) Kompl: • Menlngeosls blastomatosa I carcinomatosa I neoplasbca I sarcomatosa I leucaemia (= MenrngealkatZJnose) Befall der Lrquorräume (rnsb bei Lymphomen, Leukämre, Bronchral-. Mammakarzinomen und Melanomen) Ther rntralhekale Chemotherapie und Radtatio • Hirnmassenblutung durch ArrosiOn von Gelaßen ~ • Neurologrsche DefiZite durch dre Resektion DD; - Pnmare Hrmtumoren H•mabszess. Granulome. parasrtare Raumforderungen - Multrple Sklerose - Metastasen 1m Bereich des knöchernen Schadeis (osteoklasbsch plastisch)

=osteolytisch od

osteo-

Entwlcklungnt6n~tngen

und Anomalien

S811e 207

ENTWICKLUNGSSTÖRUNGEN UND ANOMALIEN

KRANIOSYNOSTOSEN Syn: Stenozephahe, Kramo:;tenose, Schädeldysostose, Oyszephalie, eng!. stenocephaly dyscephaly, craniosynostosts, ICD-10. 075.0 Anatomie: Knöcherner Schl!clel lnsg. 21 Knochen + Mandtbula, fur KrantOSynostosen wiChtJQ stnd d1e Schädelnähte (s. Abb.). (zwei) Os frontale getrennt durch Sutura frontaiiS, dte aber bere•ts tm 2 Lj. ~-ver1m0Chert = e•n Os frontale ZWischen Os frontale u Os panetale dte Sutura coronahs Zwe1Os parietale getrennt durch Sutura sagtttalts Os occipltate abgegrenzt durch Sutura lambdoldea Fontanellen. Große antertore (Fontlcutus ant . Stimfontanetle. verknöchert im 10 -18. Lebensmonat) und kle1ne poster10re (Fonttculus post, H•nterhauptsfontanelle, verknOchert in den ersten 3 Monaten nach der Geburt)

c!':.;..+ -1

Oef: Verfruhte Verknocherung etner oder mehrerer Schädelnahte Ät: - Metst unklar - Geneilsehe OtSposlttOn, Mutation der Fibroblastenwachstumsfaktorenrezeptoren 1-3 • Physiologischer Schluss der SeMdeinähte vorn 2 (Sutura frontahs) b•s zum 40 LJ (zu· Ietzt die Sutura lambdoidea) • Vorzeitige pathologische Verknöcherung von SeMdeinähten Q kompensatorisches Wachstum noch offener Nahte Q Deformität d Schädels (Dyskranie) Be1 vorzeitiger Verknbche.rung können untersch•eden werden· 11 Synostosierung der Sutura sagtttahs (Pfeilnaht) Q KahnschädeiiLangschädel (Skaphozephalus). hluf.gste Form ~ Beidsettlge Synostos1erung der Sutura corona11s (Kranznaht) Q Breitschädel (Brac.hyzephalus) od der Sutura lambdOidea Q Breitschädel (Pachyzephalus) II Etnsettige Synostosterung der Sutura coronahs Q Schiefschädel (Piagiozephalus) ~ Synostos1erung der Sutura frontahs (Stornnaht) Q Kiel-/Dreiecksschädel (Sphenozephalus Tngonozephalus, Oozephahe) ~ Synostosierung der Sutura sagottahs, coronalts u lambdoidea ~ Turmschädel, Spttzschadel (Akrokramum , Tumzephalus, Oxyzepha lus s Abb .) " Synostos1erung aller Nahte (Pansynostosls) Q Kleeblattschadel, abnorm kleiner Schädel, emöhter intrakran•eller Druck "Synostos1erung der dre• Schädelbasisknochen ~ Tnbasllarsynostose, mangelnde Gehirnentwicklung Epid:

~

Hauf.gke•t· 0,6 Falle 1 1 000 Lebendgeburten 0 Lok am hauf~gsten d•e Sutura sagtttahs betroffen, metst schort be1 Geburt vorhanden

Klin: => Schädeldelorm•lät entsprechend des kompensatortsche.n Wachstums ~ Gefahr der ge•stJQen M•nderentwiCklung durch mtrakran•elle Drucksteigerung

Se.te208

Neurologie

Oiag: 1 Anamnese 2 Neurologtsehe Untersuchung: SchMelform als Htnwets auf dte betroffene Naht 3 Röntgen Schädelubersicht Ther: • Operative Wiedereröffnung der vol4:eit1Q verknocherten Schadetnahte 1m 2 Lebens· halbjahr. heute metst als Volumen-vermehrender Eingnff durch zusatzliehe Osteotomie. sog. fronto-orbltalos Advancemont Dte entstehende LOcke verschließt stch von alleme durch Reoss•~kat10n von der Dura mater aus Prog: Bei rechtzetbger operallver Ther. gut. Kompl: • Eptlepbsche Anfalle, Hirndruckentwicklung, LtQu014:trkulattonsstörung, Vermmderu ng der zerebralen Durchblutung. Schädigung des N.opllcus • Zusatzlieh fehlende oder veranderte Mandtbula od Maxtlla mogt • Evtl auch vergesellschaftet mtt vererbten Poly- und Syndaktylten = zusätzhche Ver· wachsungen von Ftngern od. Zehen (APERT-Syndrom CHOTZEN-, NOACK· PFEIFFER· und CAAPENTER·Syndrom = Akrozephalopolysyndaktyhe-Syndrome)

00:

Oysostosts cran10faC1ahs (CROUZON-Syndrom) Kleeblatt-/Turmschädel durch Synostosoerung von Sutura saglltahs u . coronahs sowte Ges•chtsdeformterungen, aut.-Oom. vererbt - Oolichozephalus (hoher und schmaler Langschadel , hoher Gaumen) bet kongenttalef Myo pathte

HYDROZEPHALUS Syn: Volksmund: "Wasserkopr, engl. hydrocephatus. ICD-10 erworben I angeboren G91 • f 003Anatomie: uguorsvstem: I u II. Ventnkel = Seitenventri· kel stnd rewetls über em Foramen interventneurare \.",f--For ~,..,,.* Momll ......,1--~0'l.~~., (MONR01) mtt dem unpaalf-- -lle1 teri>IUS·-+--~(........ ren 111. Ventrikel verbunden. Dieser Ist Ober ep den Aquaeductus cerebn (SVlvu) m•t dem 1\ . Ven trikel verbunden. Inhalt des gesamten Liquorsystemes ca 1 SO ml davon ca Y. tn den Ventnkeln der Rest umgtbt das Gehirn und das Rückenmark Ltquororo~uktton; pro Tag ca 500 mltm Plexus choroideus tnsb in den Settenventnkeln

llouorabnuss, Vom IV Ventrtkel ubef dte unpaartge Apertura medtahs (MAGENOII) nach htnten und d•e (paartge) Aperturae laterales (LUSCHI
Syn intral
Funktton Der Ltquor schutzt das Gehirn mechantsch gegen Stoße von außen., Ausgle•ch von hydrostatischen Drucklinderungen in den Gefaßen. Ausgle•ch von Temperaturschwankungen, Lymphsystem des Nervensystems Transportmed•um fur wasset10shct1e Substanzen vom Blut 1n den Extrazellular-Raum der Geh•rnzellen

Entwicklungsstorungen. und Anomalien

Se•te 209

Def: Progressrve Erweiterung der Iiquorhaitigen Räume des Geh•ms Etlg:

Nach der Genese Hydrocephalus occlusus c:. Abßussstbrung aus deM Ventnkelsystem • Hydrocephalus malresorptl vus I aresorpuvus Q ReS()(ptJonsstörung des laquors Ii Hydrocephalus hypersecretorlus <:) vermehrte LIQuorproduktion II Hydrocephalus e vacuo 1..) Vergrößerung d Liquorraume durch pnmär hirnatrophischen Prozess ~ Idiopathischer Normaldruckhydrozephalus ~ vergrößertes Ventnkelsystem unklarer Genese bei normalem (mtermittierend nächtlich erhöhtem) Liquordruck (engl, idiopalhie nomal pressure hydrocephalus of the elderly, Pradlsp alter 60 -70 Lj ) Nach der Lokalisation N Hydrocephalus intemus Vergrößerung der Ventnkelraume (z.B be1 Hydrocephalus ocdusus) " Hyd'OCCphalus externus Vergrößerung der äußeren LIQuorräume (Zisternen und Subarachnoidalraum) " Hvdroc;ephalus _communicans ; Vergrößerung der inneren u. äußeren Liquorraume be1 erhaltener Verbindung (be1 Hydrocephalus matresorptJVus und e vacuo)

Ät :

Hydroceohalus og;lusus C= Verschlusshydrozephalusl Blockade des Foramen MONROI = Foramen interventnculare (Zysten oder Tumoren 1m Bere1ch des 111. Ventrikels), Aneurysma der V magna cerebri GAlENI, Stenose des Aquaeductus cerebri (Entzundungen. Tumoren 1m Bereich der Vlerhügelregion), OkklusiOn der Apertura LUSCHAAE od MAGENOll (Tumoren 1m Bereich der htnteren Schadelgrube, entzundhche Verldebungen, Ventrikelblutung unter der Geburt od. be1 Frühgeborenen. ARNol.o-CHIARt-Syndrorn = Hern1a11on von Gehtmieden tn das Foramen magnum infolge etnes Zuges von kaudal durch Men•ngomyelozele DANOYWALJ<ER-Krankhe!t = Atresie der Apertura MAGENOll und LUSCHKAE durch zysusche Verdickung und Ausbuchtung von Klelnhimanteilen) - Hydroceohalus malresorot•vus: ResorptiOnsstörung durch Verklebung der basalen Zisternen des Subarachnoidalraumes oder insb der Granulationes arachnoldales. nach Sub· araehnoldalblutung, eitnger Mening1tis SHT Hydroceohalus hvoerses:retonus. entzündliche Prozesse. tox1sche Reize. Plexuspapillom Hydrocephalus e vacuo h1matrophoscher Prozess durch Untergang von Hirnsubstanz. frOh· kind iche Enzephalitis, Abszesse

Path: • Hydrocephalus occlusus o Htmdruck prox1mal der Abflussstenose erhöht • Hydrocephalus malresorptivus et hypersecretonus o Homdrucl< oft uber lange Zeit noch normal, dann erhoht • Hydrocephalus e vacuo o Htmdruck normal Kiln:

~ Allgemein Kopfschmerzen , Ubelkeit und Erbrechen, psych1sche

/eranderungen (Merkfahigketts- und Konzentrat•onsstörungen) Li l: Schädelnähte stnd noch lltoht synostosiert ~ "der Kopf gobt nach" ~ gespannte Fontanel"!n. erwe•terto klaffende Sehädelnlihte (s Abb ). Zunahme des Kopfumfangs b1s zum ballonfOrmtgen SeMdei (.Wasserkopf"). Sonnenuntergangszetchen (: Pupillen stnd nach unten genchtet •.md vorschwmden unter dem Unterhd), ohne Ther. EntwiCklung ......,. 5chlelelnll>le 1on Spaslik, Nystagmus, motonsche und ge•sltge Retardterung ::::> Spate Tnas Gang5torungen (klemschntttger Gang und Starthemmung, aber normale YotilitAt der oberen Körperhälfte = .Parkinsonismus der unteren Körperhälfte"), neurcr )ene Blasenentleerungsstörung mtt Harnmkonltnenz, psychoorgamsche Ver.!nderun,an mit dementieUer Entwlcklung (Vertangsamung, Gedaohtntsschwache, Störung des o\ntriebs Erschöpfbarkelt Anosogooste = Pat ntmmt se1ne eigenen Störungen mcht Nahr) ..:> Endstadium Bewusstsetnstrub\Jng, aktnclischor Mutismus biS htn zum Koma ~ Hydrocephalus e vacuo· psychische Verandarungen u demenlieller Verfall im Vordergrund da hirnatrophischer Prozess

:=> Säuglinge und KletnktQder fbis 4

Se•te 210

Neurologie

=> ldtopathischer Normaldruckhydrozephalus: Trias von Gangataxae, Hamtnkontmenz und clementieUem Syndrom mll psychomotonscher Verlangsamunq Oiag: 1. Anamnese: vorangegangenes Trauma, Men•ng•t•s. Blutungen?. Fremdanamnese psych•sche Veranderungen? 2. Neurologtsehe Untersuchung Sptegelung des Augenfundus Stauungspapille? (dann auch vergrößerter blinder Fleck in der Penmetne), Kopfumfang be1 Säuglingen im Verlauf messen 3. Bl!dgebyng· CCT <'> GrOße der Ventrikel der Zisternen und der äußeren Llquorraume. penventnkutare Ödemzonen Ventrikutographte be1 V a Stenose des Aquaeductus cerebri MRT. Verandarungen 1m Marktager, penventnkulare saumartige Hyperintensität durch Ubertntl von Liquor in das Htrnparenchym 4. 5onooraoh•e: be1 noch n1cht verknöcherten Fontanellen (d•e große Stirnfontanelle verknochert phySIOlogiSCh bls zum 1~ Lj.) und pränatal mögt.<'> Ventrikelweite messbar Norm. betm Neugeborenen Q91tenl!_entnketweite (SVW) <13 mm, 111.-Ventnkei-Welle <10 mm. außerer Liquorraum (CCW = ~ranto~rucate ~ette) <4 mm, !ntert!em•spharenspaltwette (IHW) <6 mm 5. EEG. Allgemelnveranderungen. vertangsamte GrundaktiVItat 6. Liquordruckmessung Ober e•nen lumbalen Katheter 7 Ltquorsztntigraphte AktJv•tlltsverhalt in den Ventnkeln be1 ResorptionsstÖ4'ung des LIquors (24 Std nach lnJekt1011 der rad10akt1ven Isotope ist normalerweise keine Akltvitat mehr im Ventrikelsystem nachweisbar) Ther: • K.Qnservat•v; Hydrocephalus e vacuo <'> keme Therapte möglich und erforderltch • Operahv· lnd Hydrocephalus occlusus et malresorpbvus = Druckhydrozephalus. tdiopa· thiscner Normaldruckhydrozephalus mrt mterm•tberenden Oruckanst•egen Behandlung einer mOgl. Grunderkrankung, z.B Tumorentfernung - Liquorableitendes System: Katheter + Ventil (verhindert Ruckrluss. m1t Ballonpumpe zur Funk!Jonskontrolle) Verlauf vom Ventrikel (tlber eine Bohr1ochtrepanahon wird ein Katheter in das Vorderhorn eines Seitenventnkels e•ngeführt. das Ventil wird unter der Kopfhaut plaz•ert) 1n den rechten Herzvorhof (ventnkulo-atnaler Shunt uber d1e V.Jugularis exl auch ventnkulo-aunkuläre DrainageNentrikuloaunkulostonue genannt, nach SPITZ·HOLTER s Abb.) oder 1n das Peritoneum (ventnkulo-pentoneater Shunt) Ventrikeldrainage nach Toru
=

Prog : Bet rechtze1ttger Ventnkeldratnage gute LangLettprognose, dte khn•schen Symptome btlden steh rasch zurück. wenn noch kein Hlfnschaden entstanden 1st. Eme RevisionsoperatiOn 1st nach 5 J 1n 25 % d F erforderliCh. Kompt: • Shunts· VentihnsuffiZJenz. Verlegung od Thrombose des Shuntlumens, Infektion des Katheters/Venbls und/od des Liquorraumes (Men•ngitJs/Enzeph_alit•s). N18renstorungen. epileptische Anfalle, Htrnblutung od. Hygrome bei Unterdruck (Uberdra1nage im Stehen durch fehlerhafte Ventilfunkt1011 oder zu häufige Bationbetätigung <'> neue sog hydrostattsctle gravtlationsgcsteuerte Vent1le sind h•er besser) • Intrazerebrale Blutung oder tscham•scher H1m•nfarkt, subdurale Harnatome

Entwicklungsstörungen und Anomalien

Seite 211

00: - Ventnkelblutung = hypertone Massenblutung m•l E•nbrucfl in das Ventnkelsystem - Atroph•sche H1merkrankung. senile Demenz. vaskulare Enzephalopath•e (BINSWANGER· Krankhe1l) - Ollllscher Hydrozephalus. nach Otitis med1a oder Mastoid1tis durch Sinusvenenthrombose. Ther Mastotdektorme u Antibiose . Ventnkeldra1nage n ur selten notwendig - Cavum sept1 pellue~d• (Syn Septum-pellucldum-Zyste. sog • V Ventnkel") Erwerterung des Septum pellucldum zwischen den Vorderhornom , evtl. m11 Fortsetzung nach okz1pital als Cavum vergae. hat ke1ne pathologiSChe Bedeutung - Sauglinge und Kleinkinder· Makrozephalie (•d•opathiSCh, fam11iär, Mannorknochenkrankhell, Neurofibromatosis generahsata) und Megalenzephalie (fruhktndlicher Htmschaden m1t GehJmvergrOßerung be1 Thesaunsmosen [Stoffwechselerkrankungen mil Ablagerungen) z B Mukopolysaccharldosen, ZELLWEGCR-Syndrom = aut -rez. zerebro-hepato-renales Syndrom) -Infantile Zerebralparese durch frühklrldlic.hen H1mschaden m1t spastischen Lähmungen. dynamischer Sp1tzfuß. Athetose, Epileps1e. psychomotonscher Entwicldungsverzögerung, evtl. Mtkrozephahe. Ther: Botulinumtoxin-lnjektion 1n die spastischen Muskelgruppen Selbsthilfegruppen: Sufidesverband fllr Körper- und Mehrfachbehinderte e.V., Brehmstr. 57, 40239 Ousseldorf, Tel (02 11) 6 40 04..<J, Fax. -20, Internet http:J/www bvkm de

BASILÄRE IMPRESSION Syn: Basale Impression, engl. basal1mpross1011. basllare lnvagmat1on. Konvexobas1e, Platybasie. ICD-10 075.8 At : - Anlagebedingte EntwJcklungsstOrung Sekundar durch Knochenerweichung· OsteomalaZie (z.B . Rachtlis) Osteoporose. Osteodystrophia deformans (PAGET-Krankheit), Osteolysen (z.B . durch Knoc.hentumoren) , Chondrodystrophle, rheumallsche Erkrankungen. Hyperparathyreo•d•smus Path: lmpress100 (der Kondy1en und des Oens BXIS) tn der hinteren Schädelgrube 1m Beretch des Foramen magnum ~ Einengung des Geh•ms 1m HinterhauptbereiCh urld Emengung des Foramen magnum Epid: Symptomentwicklung häufig erst im 30.-40 lj. -:) Außerheb kurzer Hals eingeschränkte Bewegllchk811 des Kopfes/HWS ~ Bel gennger Impression keine Symptome (50% d F ) = Anfallart1ge okz.l pltale Kopfschmerzen, SchWlrldel. Ubelke1t und Erbrechen mOgl ~ Symptomabsch Ausfall kaudaler H•rnnerven (Kaumuskel-, Gaumensegetparese, SchluckstOrungen, Zungenlahmung). Nystagmus bei H1rnstammaffekt•on, spastische Paraparese und Pyram1denbahnzetehen, Senstbll1tetsstorungen sens1ble Atax1e (Htnterstrangbahncn), HORNER-Syrldrom (PtostS, M10S1S, Enophthalmus) ProvokationiVerst!lrkung der Symptome evtl durch Drehbewegung des Kopfes

=

1. Anamnese und neurologische Untersuchung gesteigerte MER. pathologische Reflexe , Sensibilitatsstörungen, Stauungspapllle (= Hydrozephalus)? 2 Röntgen Schadelubersicht tn 2 Ebenen HWS.~fnahme m1t Oens-ax•s-Darstellung. konvenuonelle Tomographie des zervikookzJJ)Italen Ubergangs CT des Zetv1kofaZ1alen Übergangs und CCT (msb. Beurteilung des Htmstamms) • OperatiV: Resektion emes Teils des okzipitalen Knochens hinter dem Foramen magnum r.o Erweiterung des Foramen magnum • Bei Hydrozephalus Shunt-Anlage

Neurologie

Se•te 212

Prog: Langsam progredtenter Verlauf. Akute Verschlechterung bei HWS-Trauma mogl Kompl; • • • • DD:

Hydrocephalus occlusus durch Behmderung der Liquorpassage AdhastOn der Memngen Durchblutungsstörung der A vertebralis/A bastlans Zusatzliehe Fehlb11dunaen. Allasasstmllauon, Atlasdysplas1e , KUPPEL· FEJL·Syndrom, ARNOf..D.CHtARJ·Syndrom, Synngomyehe mögt

Hirntumoren 1m BereiCh der h1nteren Schadelgrube oder des zervikalen RUckenmarks - Multiple Sklerose, amyotroph1sche Lateralsklerose. funikulare Myelose Atlasasstmllation: Verschmelzung des Atlas mit dem Os OCCipttale. me1st verbunden m1t e1ner Verklemerung des Foramen magnum. Ther: bei Syrnptomallk, wte be1 basll~rer Im· pression - Achondroolasie · aut.-dom erbl1che Störung (Chrom . 4 ) od. Spontanmutation m1t verzögerter der Osstf1kat100 an den Koorpelwachstumszonen, zervtkomedullj!re Kompresston bet zu klemem Foramen magnum durch verzögertes Wachstum der Schadetbasis

DYSRHAPHIESYNDROME Svn: Oysrhaph1sche Storungen, Myelodysplas1e, Neuralrohrdefekte, engl dysrhaphic syndromes sptnal dysrhaph•sm, IC0-10· 005.· Anatomie: EntwiCklungsgeschiChte Oie Anlage des Nervensystems entspnngt dem Ektoderm (liußeres Keimblatt) Es bildet slch e1ne plattenformtge Verdickung. doe Neuralplatte (oder Medullarplatte) Diese Platte wachst weder und wird zur R•nne Schließlich schnurt SICh d~ese Rrnne vom Hautektoderm ab, versehiteßt s1ch und w1rd zu e1nern Rohr, dem Neuralrohr Es werden aus d1esen Zellen Neuroblasten und Glioblasten gebtldet. die das zentrale Nervensystem m1t Geh1m und Rückenmark ergeben. D1e Spinalgangtien, Schwano-Zellen und Mantelzellen des perrpheren Nervensystems entstammen aus emer Verschmelzung von Hautektoderm und Zellen der Rinne. dte dann Neurallei ste genannt wtrd H..uteJ
NeuralleiSie

Ganghon. Sl:hYo'IIN>·ZP•len. 1\taotelzellefl

Def: Angeborene Entwicklungsstörung (Hemmungsmlssblldung) der Neuralanlage ~ unvollständtger Verschluss des Neuralrohres (Neuralrohrdefekt) während des 22 -28. Schwangerschaftst
Ät: Etlg:

Me•st sporad•sch Famthäres Auftreten mögl (selten) Spina blflda (dorsalls) oceulta (knochemer Spalt des Wirbel· bogens lumbo-sakral oder zerv1ko-thorakal, ohne Öffnung = RuckenmarkMute s1nd Ober dem Spalt geschlossen) " Spina bifida (dorsalis) aperta (= Ruckenmarkhäute erOffnet) Dermalfistel Meningozele - Myelozele, Menlngomyeloz.ele, Men•ngomyelozystozele. Hydromyelozele Ii Fisteln od Zysten, z.B Synngomyelie (Höhlenbildung rm Mye-

lon, s u.) II Tethered-sponai-<X>rd-Syndrom (telhered = angeheftet Filum·termtnale-Syndrom, Cord·tractJon-Syndrom)

S yn

Entwicklung sstörungen und Anomalien

Seile 213

" Sctlacleldachclefekte. Gesichtsspalten. Kranoosct usi!'> KLIPPEL•FEIL·Syndrom (Biockwll'belblfdung der HWS • Spma blflda cervrcafls , w > m) DAHOY·WALKER-Krankheit (Zyste be1 Aplas•e des Klemhirnunterwurms) Epld : " lnzldenzJPravalenz- ca 0 ,15 'Yo haben be1 Geburt &~ne khntsch mamfeste Spma biflda (aperta), e•ne occulta kommt bet bts zu 15 % der Bevölkerung vor (me•st kltn1sch stumm) 0 Lok am haufigsten L51S1 , aber auch okZJPita11zervillal od zerlllkal/th()(akal mögt Kiln :

Sp1na b1flda occulta haufig Zufall sbefund •m Röntgen ohne entsprechende Klinik. wenn symptomatisch: Ruckenschmerzen Sph1nkterschwäche. Enures1s nocturna Wadenmuskeletrophte, Pes equmovarus (Klumpfuß) mögt.. lokal. Hautverandarungen mit Hypertrichose. Teleangtektasten. L1pome mögt. ~ Dermalftslel· Verbindung ZWISChen Duraltntraduratem Raum und Cutis m1t Klemer kn~ eherner Spaltbildung Häuftg zusatzflehe MISSbildungstumoren (Dermotd, Teratome) Kompl ; Infektion. Ther fn.Jhzedtge Fistelentfernung (noch im Säughngsatter) "='> Mentnqozele Vorwölbung der Dura aus dem Spmalkanal. das Ruckenmark und d1e Spinalnerven sind aber an Ort und Stelle Intakte außere Haut. ke•ne neurologtsehen Ausfalle Ther Abtragung des Duralsacks und schiChtweiser WundVElrschluss ~ Mvelozele (Ri.lckenmark ohne Men1ngcn hegt offen) und Memnoomyelozel~ (Spaltb•ldas RO· durtg und Vorwolbung der Dura + Rllckenmark mrt außerem Hautdefekt) ckenmark liegt offen außerhalb des W1rbelkanals . neurologische Ausfälle obltgat Blasen- und Mastdarmstorurtgen. re,thosenformtge sens1ble Ausfalle der Bc1ne, schlaffe Parese der Beine. Beugekontrakturen 1m Hüftgelenk, X-Be•ne. Klumpfuß. trophtsche Storurtgen an den Fußen o Thetered-spmai-COf'd·Syndrom. mit der Wirbelsaute verwachsener od fixterter (z.B. durch mtraspinales Lipom) Conus medullanslftlum termmale Q Beweghchko•t des RucKenmall<s e•ngeschränkt. Neurolog•sche Ausfalle mtl d1stalcn Bosnparesen und Sens,btlttatsstorungen, Lumbalgte/lschtalgte, Mlkbonsstörungen, trophtschen Ulzera an den FO· ßen Fußdeformttaten, Skoliose. Naevt in der Lumbosakralregton ..., KltPPH· FEIL·Syndrom· Verschmelzung von 2·3 HWK zu einem Blockwirbel ~ abnorm kurzer Hals mtt ttefer Haargrenze. hauf1g kombiniert mtl Sp1na btflda cerv~eahs , ev11 auch m•t Allasass•m•labon und basllarer Impression N eurolog•sche Ausfalle m•t Hlm· stammsymptomabk. tnkompletter OuerschOIItlahmung, Hydrozephalus me•st erst 1m mlltleren Lebensalter ~ 0ANOY-WALKER-Krankhefl A tres•eNerlegurtg der Apertura medl8hS (MAGENOU) und Aperturae laterales (LUSCHKAE) des 1\ Ventrikels durch zystische Ausbuchtung 1m Beresch des Kletnhimwurms ~ Hydroeephatus occlusus mtt Htrndruckzetehen metst um das 20 LJ begtnnend

Q

Dlag . 1 Anamnese (fam11iares Auftreten?) 2 Neurologische Untersuchung Loka lbefund bet Hautdefekt manchmal lokal Hypertri· chose od. HautetnZlehurtg Liber dem Defekt. neurologtsehe Ausfalle 3 Sonograph•e bei NeUIQeborenen s1nd d1e W1rbelbögen noch nicht voll verknochert, sodass der Spsnalkanal gut eingesehen werden kann, pathologtsch 1st esn Tiefstand des Conus medullans (tiefer als 1.11\.3). fehlende atem· od pulsabhang.ge Bewegltehke~t des Myelons. F1x1erung des M yetons 4. Röntgen lumbesakraler Ubergang, ggf CT bzw MRT ~ • SO!na b!fida occult:1· i d R ke•ne Therapl8 erforder11Ch. Op nur bei l
• Offene Myetozele und Men1naomyelozele Rucken des Kmdes nach der Geburt sofort steril abdecken, dann sofortige Op. wegen der Infektionsgefahr und der Ausbildung eines ARNOl.~HIARt-Syndroms Schonende Zuruckverlagerung des RiJcllenmarks 1n den Sp.nalkanal und schtchtweiser Wundverschluss bzw plasbsche Deckurtg • Theter8d·sptnal-cord-Syndrom Durchtrennung der bmdegewcbtgen Verwachsungen/ Neurolyse zwiSchen Conus medullans I F1lum termmale und der Wtrbelsaule • KUPPt:L· fEIL·Syndrom Lamlnek1om19 im Bere1ch des Blockwlrbels. ggf. partielle Resekti· on der oberen Rippen zur Verbesserurtg der Beweghchkett der HWS

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Neurologie

• Ber Hydrozephalus Shunt-Op • Hilfsmrnet: z.B Orthesen fur Gangentw1cklung. Hamablertung bcr ncuropathrscher Blase, Krankengymnastik nach BOSATH und VOJTA zur Bewegungsschulung. psychosoziale Beglertung von Krnd und Eitern • Schwangerschan. wurde ein Kind mrt ernem Neuralrohrdefekt geboren, wird ber erneuter Schwangerschart d>e Einnahme von Fols
AssrmrlatJOn: tumbasakrale Übergangsw•rbel. merst symptomlos. evtl. Lumbalgien Lumbalisatron: 1. Sakralwirbelrst frer = Oberzahlrgcr LendenWirbel Sakralisstion 5 LendenWirbellst mrt dem Kreuzbeln teilweise oder ganz verschmolzen Spondylolisthesis = Abglerten ernes Wirbels (mit der Wirbelsäule dan.iber) nach ventral durch dysplastrsche Spaltbildung an den Wrrbelgelenken (Spondylolyse), •n 80% zwischen LWK5 und St und haufig ohne Symptome (Zufallsbcfund im Röntgen, Eptd: 2-4 % der Bevölkerung haben eine Spondytohsthesrs)

SYRINGOMYELIE ~

Ät:

Synnx = dre Flöte, engl. syrrngomyeha. JC0-10. G95.0

Anlagebedingte Fehlbrldung (gehört zu den dysrhaphrschen Störurrgen, fehlender Schluss des Neuralrohres) durch gestörte Embryogenese - Selten durch Menrngrtls, Blutungen rm Ruckenmark, posttraumatosch nach RUckenmarkkontusion/SHT ("' symptomatrsche Syr1rrgomyehe/Syrrngobulbie)

~

• Fehlbrldung des Rockenmarks mit Höhlenbildung 1n der grauen Substanz ~ Zerstörung von Ri.lckenmarkgewebe (zentrale Roekenmarkschädrgung) die Nervenbahnen (we•ße

Entwicklungsstörungen und Anomalien

Sette 215

Substanz) sind pnmar mcht belroffen, werden JedOch sekundar durch den Druck geschä-

dogt • Evtl Wucherung von Gliazellen (Giiosis sptnalis) u nd Ausbildung von Septen tn der Syrinx • Lok· Mets! tm HWS· und oberen BWS-Bereteh sehr selten •n der LWS Epld: 0 M >w(21) II Mantfestatlonsalter Begtnn der Symptome meist tm 20 -40. Lj. Etlg:

Ii Synngomyehe n Synngobulbte

= Höhlenbildung tm Rückenm ark = Höhlenbildung 1m Bereich der Hirnnervenkerne (Medulla oblongata.

Pons) ~

Motorisch auf der Höhe dor Synngomyeho schlaffe atrophische (penphere) Uhmung (= Untergang der Vorderhomzellen) me•st der HllndefArme darunter spastische (zentrale ) Paraparese der Beine (= Schlldtgung der Pyramtdenbahnen) ~ 1m Ertdstad•um tnkomplette Querschn•ttlahmung .:;> Otssozuerte SenslbJittats,torvoo. aufgehobener Schmerzund Temperatursinn (Schädtgung 1m BereiCh der Commtssura alba) 1nsb an den Armen (m den betroffenen Segmenten), bei erhaltener Tiefensenstbthtät u. Berührungsempfinden .<> Diffuse Dauerschmerzen in den Armen, Schultern und Thorax (;: Untergang der Hinterhomzellen) ~ Veaetativ (Untergang der sympath•schen Settenhornzellen): trophische Störungen vorwiegertd tm Bere•ch der oberen Ex tremttat m1t brüchtgen Fingernageln. tetgiQ geschwollener Haut (sog. Tatzenhand. main succulente), Knochenentkalkung. Arthropath•en, Kyphoskohose Störung der SchWetßsekretion, HORNER-Syndrom (Ptosls. MiOsis. Enophthalmus) ~ Synngobulbie honzontaler rotterender Nystagmus ohne subjekbven Schwtndel, Paresen der Kau-, Gaumen- und Zungenmuskulatur, Oysarthrophonte. Senstbihtätsstörung im Gesicht Dlag: 1 Anamnese (Schmerzen im Arm, häuftge Verbrennungen, schlecht heilertde Wurtden an den Händen?) 2 Neurologische Untersuchung BSR. TSR RPR abgeschwacht od volltg ertoschen, Musketatrophten an Händen/Armen ASR, PSR gesletgert, pathologische Reflexe an den Bel· nen Synngobulbie abgeschwachter/aufgehobener Komaalreflex 3. MRT: deutliche Derstellung der Höhlenbildung tm Ruckenmark 4 EMG· fas:t1kuläre Zuckungen der paretischen Muskulatur an der oberen Extrem•tal 5. LP Normalbefund. allenfalls leichte Eiweißvermehrung

!!:!.!!:;. • Keine kausale Ther. mOgt . Krankengymnastik gegen Spastik der Be10e • ~Gegen Spasltk Baclofen (Lloresal e). gegen Schmerzen Analgeltka • Ooerauv. lrtd progred1ente Symptomattk Syrlngostomie = Einlage e•nes Ketheters von der HOhle zum sptnalen Subarachnotdalraum ("' syringosubarachnotdaler Shunt) von e1nem dorsalen Zugang aus • Selbsthilfegruppen Syrtnx • Synngomyelie-Selbsthtlfegruppe Sageberger Chaussee 206, 22851 Norderstedt. Tel (0 40) 50 79 10 02. Internet http·//www synnx-1nfo net, weotere Informationen bei http rtwww deutsche-syrtngomyehe de und http:/lwww.syr1ngomyehe de Prog: Chronischer Verlauf Ober Jahre Kompl : • Blasenlähmung bellumbaler Synngomyehe • Spontanfrakturen an entkalkten Knochen

Se1te 218

Neurologie

• Verbrennungen an den Armen/Händen bis h1n zu VerstOmmolungen dUfch den aufgehobenen Temperatursinn und d1e schlechte Heilungstendenz durch d1e trophischen Störungen (schmerzlose Fingereiterungen,. MORVAN·Syndrom) • GleiChZellig dysrhaph1sche Störungen. ARNOLD-CHIAAI·Syndrom, NOONAN-Syndrom, DANOY·WALKER·Krankheit, fix1erter TortJcolhs mogl.

00:

Hydromyelie = vergröß()rter Zentralkanal m1t Ependym ausgekle1det - D1plomyehe angeborene Rückenmarl<doppelung, me1st 1m Thorakalmark gelegen und khmsch stumm Ruckenmarktumoren, Aspinalis-antenor-Syndrom, Zerv1kale Myelopathie - Amyotrophlsche Lateralsklerose (ohne Sensibil1tatsstörungen) Polyneuropath•e. HM SN - .Schulter-Arm-Syndrom·, z 8 Periarthropathla humeroscapulans

=

NEUROFIBROMATOSE

v.RECKLINGHAUSE~

Syn: Neurofibrometose Typ I, Neurofibromatosis generalisata, Fibroma molluscum mult•plex ElephantiaSIS neuromatodes, (von-)RECKUNGHAUSEN-Krankheit ICD-10: 085 0 Oef: Gehört zu den Phakomatoson = neurokutane Syndrome m1t neuroekto- und mesodermalen Tumoren und Gefäßveränderungen an Haut. ZNS und Augen

Ät:

Aut.-dom. erblich ( Gendefekt Chromosom 17q•• 2 od selten Chrom, 22q12), gennge Penetranz - Spontanmutation (ca 50 % d F )

Path: • Neurinome ausgehend von den Schwann-Zellen durch Hyperplasie neuroekto- (~ Neunnorne) und mesodermaler Anlagen(~ F1brome) • H1sto pahsadenförm1ge Anordnung der Schwann-Zellen-Kemen 1n den Neurinomen, umgeben von e•ner Kapsel Epld: 0 Häufigkelt 30/100 000 Neugeborene, Manifestation me1st erst 1m Erwachsenenalter O M > w (2.1) KUn : :::> Ha_IJ1verandervnaen Cafe-au-lait-Fiecken (braune größere P1gmentanomalien). multiple Naevi (F1brom a moltuscum, 1n Axilla u Inguinal freckling· genannt), multiple breitflächige od. ges11elte Fibrome am gesamten Körper. 1nsb am Rumpf ~ Multiple Neurlnome (Schwannome). als subkutan tastbare Knoten der penpheren Nerven (1nsb. N med1anus. N ulnans. N femoralls. N .ISchiadiCUs). H1rnnerven (1nsb. N vesbbulocochlearis = Akustlkusneurfnom auch beidseitig ~ vo1Jstand1ge Ertaubung). auch an sp1nalen Nervenwurzeln (•nsb zervikal u thorakal, Sanduhrgeschwulst aus dem Fc>ramen intervertebrale) und am sympathi!IChen Grenzstrang sow1e intestinal mOgl > Schmerzen. Sens•bihtatsstorungen, Parästhesien und Paresen 1m Verlauf. wenn die Neunnorne den Nerven kompnm1eren -:. Zentrale Tumoren. Men•ngeome, Astrozytome. Optlkus·, Chlasmaghom. Neunnorne Knochenanomalien (verdunnte lange Röhrenknochen , Keilbe1ndysplasie) Skoliose ~ Augenveranderungen, LISCH-Knotchen (Hamartome) ln der Ins

Olag: 1. Anamnese (Fam1henangehonge betroffen?) und klinischer Aspekt, neurologiSche Untersuchung, Augenh•ntergrunctvcr~ndenungen 2. LP. Eiwetßvermehrung be1 Spmalwurzelneunnomen 3 EEG ggf. Herdbefund be• zentralen Tumoren 4 MRT· be1 V a spmalen Nervenwurzelneunnomen. H1mtumoren

EntwlcklungS5torongen und Anomalien

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5. AEP be1V. a Akushkusneunnom 6 MolekulargenetiSChe Untersuchung mOg1. 7 HNO-Konsli HOrprufung

!.!:!!!;. • Keine kausale Ther. mögt. • Be• Epileps1e ant1konvuls1Ve Med1ka1ton • Be• beldseot1gem Akust1kusneunnom nach Op Implantation eines H~rnstamm1mptantates (Aud1tory Bra1nstem Im plant) an den Nucl cochleans, das elektrische Impulse aus den Umweltgarausehen genenert und emen gew•ssen Höreindruck verm1ttelt • Operativ Entfernung der Neur.nome sowe1t d1ese Beschwerden machen und ohne neurologiSche Ausfalle operabel sand • Selbsthilfegruppen· von Reckhnghausen-Gesellschaft e V Martanistr 52 I Haus 0 54 , 20246 Hamburg Tel .: (0 40) 46 09 24 14 Internet http://www.von-reckhnghausen org Prog: Langsam progred1cnter Verlauf, neurolog•sche Symptome oft erst >40 Lj. Kompl : • Kann m1t Oligophrenie, Epilcps~a. dysrhaphoschcn Störungen cmhcrgehen • 10% d F in Kombination mal e1nem Phaochromozytom • Maltgne Entartung: Neurof1brosarkome ( 15%tges Entartungsns1k0)

QQ.; Andere Phakomatosen: - Beidselltge Akusl1kusneurohbromatose (GA.RONER-TURNER-Syndrom, aut-dom .• Chrom 22). Sonderform der Neurofibromatose. auch mit Neurolabroman an der Haut Tuberöse Sklerose (BOURNEVILLE·PRI"'GLE-Syndrom 80 '• sporadisch od aut -dom. Chrom 9 od 11 ) Hautverandarungen (Ang1ofibrome: Adenoma sebaceum insb sc:;hmet· tertingsförmig am Mittelgesicht und subungual = KOENEN-Tumoren Hypopigmenuerungen der Haut) Ep1lepsae (msb BNS..Krämpfe) durch Astrozytome (msb. paraventnkular und verkalkend), Ohgophrente durch Missbildung der H1mgyn (verptumpte knotenform1ge Glia· wucherungen), Hamartome der Retina und des Herzens, Knochenzysten - HIPPEL-LlNOAU..Syndrom (aut -
-

-

-

-

Basalzell-Naevus-Syndrom (GORLIN-GOLTZ-Syndrom , aut -dom .• Chrom. 9.m) mulllpte Basaliome. Keratosen an Hand und Fußen, Geh1rnverarlderungen, Skelettanomalien Neurokutane Melanose mu1t1ple Navuszellnavt an Haut. Menongen und Geh1m, Hydrocephalus occlusus mögl. PseudoxanthOma elastiCum (GRONBLAD-STRANDBERG-Syndrom): wen•g elastrsche Papeln an Gelenken und Hals SOWie Altersdegeneration an der Aderhaut des Auges und arteneiJen Gelaßen PEliTZ·JEGHERS·Syndrom (aut.-
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Neurologie

NEUROGENE STÖRUNGEN DES MOTORISCHEN SYSTEMS

L

HEREDOATAXIEN

Syn: Erbliche Ataxien (lateintsch hered1tas = Erbhchke~t). spmo-ponto-zerebellare Atrophten, heredtltlre Kletnhimdegenerationen. ICD-1 0 G 11 • Def: Erbliche degenerative Prozesse des Kleinhirns und se1ner afferenten und efferenten Projekbonsbahnen Epld: Pravalenz; ca. 101100.000 Etlg:

FRIEDREtCH·Ataxl e = spmozerebellare Heredoatax1e, aut -rez. (Chrom 9q13, vermehrte GAA-Tnpletts, ZWISchen 66 und >1.000 Tnplettrepeats C) verm1nderte Bildung des ProteIns Fratax1n) Begmn tm Jugendalter (8 -15 LJ.), hiluftgste Form der Heredoataxten Pravalenz der Genträger 1 80 in der Bevolkerungl NONNE-M ARIE·Heredoatul e =zerebellare Heredoataxte. aut -dom , Beg1nn um 35 LI Splnozerebellare Ataxien: E1ntellung nach HAROING (1982) Typ 1 (aut-dom, Chrom 6. vermehrte CAG-Tnpletts), Typ 2 (aut -dom , Chrom. 12 vermehrte CAG-Basentriplettrepeats). Typ 4 (aut -dom .• Chrom 16. vermehrte CAG· Tnpletts), Typ 5 (aut -dom., Chrom 11. vermehrte CAG-Tnpletts). TyJ> 6 (aut -dom . Chrom. 19 vermehrte CAG-Tnpletts, Mutahon e1nes neuronalen Ca' Kanals). Typ 7 (aut -dom .. Chrom. 3. vermehrte CAG-Tnpletts), insgesamt sind heute schon 13 verschiedene Typen bekannt. Beg1nn alle me•st um 30.-50. LJ . MACHAOO.JOSEPH·Krankheit (aul-dom., Chrom 14(1321, vermehrte CAG-Triplettrepeats [>55) Syn sp1nozefebeHare Ataxie Typ 3, engl azorean d1sease. Mufigste splnozerebeltare Ataxieform m Deutschland). Begtnn. 20 -50. LJ Ollvo-ponto-zerebellare Atrophie aut -dom. od sporadisch. Beg1nn um 40 LJ

Path: • FRtEORE'ICH-Ataxte. pathoanatonllsch Atrophte des K leinhirns mtt Untergang der PurktnjeZellon. Degeneration der Hinterstränge des Trac spinocerebellaris und der Hinterwur· zein tm Ruckenmali<, ggf auch Pyramodenbahn und Vorderhornneuronen betroffen • NONNE·MARIE·Heredoataxie. pathoanatomtsch Kleinh1rnnndenatroph•e, Atrophie d Großhtrnnnde, leichte Degonerallon der H1nterstrange u Kletnhtrnse•tenstrl!nge • MACHAQO-JOSEPI±Krankhett. pathOanatomlsch Degenarabon der sp•nozerebellaren Bah· nen des Nucl .dentatus. Substantta mgra u . Nucl subthalamiCUS, penphere Neuropathie • Ohvo-oonto-zerebellare Atrophie pathoanatomisch Degeneration des Brückenfuß und der Oliven, de5 Kletnh1rnmarks und der Substanba nigra Kiln: _, FR•EQREICH-Ataxl9 Gang·, Stand·, Rumpf. und Extremitätenataxie Muskelschwache und Muskelatrophie, Gehen lernen erschwert, tapstgar bre~tspunger Gang, manuelle Sch~Mengketten Spasttk, Muskeleigenreflexe aufgehoben, Pyramtdenbahnzetehen. Skelettdeformitäten Wie FRIE.OREICH-Fuß (Hohl· und Sp•tzfuß, Innenrotiert Uberstreckung in den Grundgelenken. Beugung der lnterphalangealgelenke = Krallenstellung , Hammerzehen. auch an der Hand mögt) u Skoliose sowie Kyphose (lnsuffiz1enz der Rumpfmuskulatur). axonale PolyrteUropathte (Parästhesien), Störung der T•efensens1btlitat. Dysarthrle skand1erende Sprache (schleppend abgehackte S1lben und explos10nsarhge Aussprache). Nystagmus (Fixahonsgegenrucke). progred1ente Demenz Opbkusatrophie lnnenohrschwerhöngkett. O•abetos melr.tus. hypertrophe fibrosierende Kardiomyopathle, Arrflythm•en und Herz1nsuff12tenz mögt. (~ metst Todesursache)

Neurogone Störungen des motorischen Systems

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~ NONNE·MARIE·Heredoatax1e. Ataxie (z.erebel lare) , insb be1m Gehen, .Löwenstimme· (t~efer, laut. rauh) und skandierende Sprache. Parapurase der Be1ne und Spasbk, Hirn -

nervenstörungen (Optlkusatrophie, Augenmuskelparesen. lnnenohrschwerhörlgk81t, SchluckstOrungen), unangepassle Euphone. progrediente Demenz => Spmozerebellare Ataxien unterschiedlich stark ausgeprägte zerebellare Gang-, Stand und Extremitätenataxie sowie Oysarthrle, evtl Nystagmus, Hirnnervenstörungen (Opllkusatrophle Okulomotonusparese Schwemongke•t. Verttgo, Oysphag1e). Demenz. P<>lyneuropathoe MACHAOO-JOSEPH·Krankhelt. neben Ataxie u Oysarthrie ausgeprägter Nystagmus, Ophthalmoplegie. Spastik und Rigor Hohlfuß, Inkontinenz. Polyneuropalhie, ResllessLegs-Syndrom, Schlafstörungen -::. Ohvo-ponto-zerebellare Atrophoe zerebellare At axie insb beim Gehen, Oysarthne, PAAKINSON.Symptome, Stuhl- und M•ktlonsstörung (Inkontinenz), progrediente Demenz Oiag: 1 Anamnese, Familienanamnese (Angehör.ge betroffen?) 2. Neurolog1sche Untersuchung Vibrations- und Lagesinn aufgehoben od gestort. Kleinhlrnzelchen. Dysd1adochok1nese. grober lntent1onstremor, Nystagmus. Ataxte be1m Gehen und be1m Stehen Im ROMSERC-Versuch (be• geschlossenen Augen = sensoble Ataxie bei Hinterstrangdegeneration, auch bei offenen Augen= zerebellare Atax1e). fortgeschnnen auch 1m S1tzen 3 MRJ_ Kleinhirnatrophie Hirnstammatroph1c, Ausschluss anderer Ursachen. z B Tu· mor, Blutung. Ischämie od Oemyehn1sierung 4. LP Normalbefund. EEG Normalbefund od Allgeme•nvoranderungen 5 SEP verlangarte Latenz der Ubert81lung sensobler Reize 6. lntern1sl1Sches Konsol. kardiale Betelligung 7. Labor. molekulargenetische Untersuchung m1t Best1mmung der Triplett·Repeats m1ttels PCR-(= polymerase 1-Ataxle-Gesellschaft e.V, Hofener Str 76. 70372 Stuttgart. Tel. (07 11) 5 50 46 44 Internet: hnp /lwww atax•e de Prog. FRJEDREICH-Ataxoe langsam progredlente Symptomatik uber Jahrzehnte mrt GehunfahiQkelt nach 15 J und später Bentägengkeit und Demenz. schlechtere Prognose hat dabei ein fl1ihes Mamfestatoonsalter Kompl: • Skelettdeformd.1ten, Stürze • lmmobllisatoon tnaktiVItatspneumonie. Thrombosen, zerebrovaskutare lnsuffwenz. Apopjexie · Genetische Antizipation bei den Tnplett-Repeat-Erkrankung~en von Generallen zu Generalton zunehmende Symptomatok und früherer Erkrankungsbeginn ~

HeredttS!re metabolische Ataxten: s•nd 1d R aut.-rez. erblich Beg•nn 5 -20 LJ REFSUM-Syndrom (PhytansaurestolfwechselstOrung) A-Betahpoprote.näm•e (BAsSEN-KORNZWEIG-Syndrorn) Metachromatische LeukodystrophiEI (Arylsulfatase-A-Mangel) Am~nosaurenstoffwechselerkrankungen Ahorns1rupkrankh81l, HARTNVP·Krankhe•t

Sc1te 220

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Neurologie

Ataxia teleangtectatJCa (LOUIS-BAR-Syndrom, aut -rez. erblich. Chrom. 11 durch defektes DNA-Reparatursystem) Vit.-E-Mangelataxie {Chrom 8 , defektes Vit-E-Transportprote•n. Familien aus Nordafnka und Siztilen), Ther TocopherolsubslitutiOn •n hoher Dosierung IdiOpathische zerebellare Atax1e (sporad•sches Auftreten unbekannter At 1m Erwachsenenalter) M ultasystemattophte, zerebellarer Typ Aut -dom erbliche (Chrom 12p13, 191)13}, episodische Ataxien durch StÖI'ung von K"- od Ca~-Kan!llen, Ther. versucht wird Acetazoramid {Diamox ' ) Spätatrophie der Klemhtrnnnde betm Alkoholismus (alkoholische KlelnhlrndegeneratJon) Ataxte bei Störungen des Vestibularappara tes Mort:lus WtLSON (hepatolenl•kularo Degenerallon) Kleinhirntumoren und Tumoren 1m Bere1ch der hinteren Schädelgrube Paraneoplastische zerebellare Ataxie m1t Kleinhtmnndenatroph•e (z.B. be1 Bronchial-, Ovarial- od Mammakarzmom, HOOGKIN-Lymphom mogl.} mit ausgepr.igter Dysarthne und Rumpfataxie Opsoklonus (kurze, schnelle unregelmäßige unwdlkürltehe Augenbewegungen) Dtag tm Serum u LP finden steh 10 50% d.F Antt-PurktnJe-Zellen-Ak vom Typ AniiYo od. Antineuronale-nukleare-Ak, Ther Behandlung der Grunderkrankung Gongenttal Dtsorders of GlycosytatJon (COG): aut.-rez. erbliche Defekte der Glykoproteinbiosynthese (sehr seltene Krankheitsbilder) m1t zerebellarer Hypoplasie psychomotortscher Retardierung und muskul.lrer Hypotonie GA~Anttkörper-assollierte Ataxte, Ther. Immunglobuline H•mstamm- Klelnhirn~schamte, z.B perinatale Kompltkallonen Infektlös Tabes dorsahs (NeuroiUies), Tuberkulose, Toxoplasmose, CRELITZFELDT-JAKOB· Kran kheit, GERSTMANN-STRAUSSLER·SCHEINKER·Syndrom Funtkul3re Myelose (~ senstble Ataxte) Multtple Sklerose HMSN : l:!ereditäre motorische·§enStble Neuropath>en V itamtnmangei-Ataxte VII 81, 812, E A taxten m•t toxischer Ursache chronisch durch Barbiturat Hydantoin lllhium, Phenytoin

SPASTISCHE SPINALPARALYSE Svn: Diplegte spinalos progressiva, heredt täre spastische Paraplegren, ERB-CHARCOT·Krankhett, STRUMPELL·LORAAIN-Krankhett engl spasttc sp•nal paralysts, IC~10· G80.0 ~

Erblich (3/4 d F) aut.-dom., -rez. od X-chrom., 20 verschtedene Genmutabonen bekannt Sporadisches Auftreten (1/4 d F.)

Patt.; Degeneration zentraler molortscher Bahnen ,. 1. motorisches Neuron (Gyrus praecentralis, BETZ-Rtesenpyramtdenzellen) u Pyramidenbahn sow>e des Fasciculus gracilts Epid: 0 Prädtsp.alter. Begton •m Kindesalter, m > w (2.1) ' Prävalenz. selten, ca. 2-9/100.000

!ill!!.i.

~ Spastische Paresen ~ ~

Stetftgketl Paraspasltk der Be•ne · ~ ztrkumduzierendcr Gang, Adduktorenspasttk (Knre re•ben anetnander) Ausbildung von Kontrakturen Meist auch (gennge} senstble u. vegetaltve Symptome Wie Hypasthesten der "nteren Extremttl!t, Harndrang, Pollaktsune, Harntnkontinenz Komplizierte Formen haben ggf. zusatzlieh Sehstörungen Demenz, Eptleps•c. Tetrapteg•e

Neurogone Störungen des moto rischen Systems

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Dlag: 1 Anamnese und Famil•enanamnese 2 Noorologtsche Untersuchung SpasUk deutliCh ausgepragter als dte Parese. MER gestelg(lrt (Hyperreflexle). PyramidenbahnzeiChen (BAB NSKI pos) 3. MRT der Wirbelsäule 4 Labor: molekulargenetische Otagnosbk für em.ge Genmutabonen mOgl (sehr aufwändtg)

!M!i •

Keine kausale Ther. mogl., Med. Baclofen gegen Spasllk • Krankengymnasusche Übungsbehandlung, tnsb nach BOSATH (Ubung normaler Haltungs- und Bewegungsablaufe Normahs•erung des Muskeltonus). H,lfsmittelversorgung • Selbsthttfegruppe HSP - Herechtare Spasttsche Sptnalparalyse, ln den Wtngerten 9, 65623 Hahnstätten. Tel .. {0 64 30) 51 76. Internet http://www.hsp-selbsthtlfegruppe de Wettere InformaltOnen 1m Internet http /lwww fsp-mfo .de u http /lwww bssp-online de

Prog: Langsam progred•ent über 2()..30 Jahre. fuhrt schließlich zur lmmob•lisation u. Betllägerigkett 00:

Amyotrophtsche Lateralsklerose. fun•kuläre Myelose. zervtkale Myelopathie, Synngomyelie, Mull•ple Sklerose. Rockenmarktumor, parasagtttaler HtrntumOf, Neurolues - SJOGREN-lARSSON·Syndrom (aut -rez. erblich, Tetraplegte, lchthyosts, getsbge Behtnderung, Netzhautdegenerahon)

SPINALE MUSKELATROPHIE Progresstve ~tnale Muskelstrophte (SMA). engl spmal muscular atrophy motor neuron d•sease, nukleäre Atrophien. Atrophia musculnris spinalis pseudomyopalhtea IC0-10 G12.Für dte Hirnnerven progressive Bulbärparalyse genannt. At:

Erbhch = heredtll!re SMA oder sporadisches Auftreten je nach Typ (s.u.) Prädisposttion bei sporadischen Formen. abgelaufene Pohomyeltl.ls antertor lnfanUie spinale Muskelatrophie (Typ WERONJG-HOI'FMANN) aut -rez erblich(= gesunde Eltern. MutatiOn tm Survtvai-Motoneuron•-Gen auf Chrom. 5) Begtnn tm 1. LJ mtt proximalen belnbetonten Ausfallen. Tod nach 1-3 Jahren • Proximale erbliche neurogene Amyotrophle (Typ KUGELBE.RG-WEL.ANOER)· aut -dom , Chrom 5. unregelmelßtg erblich. Begtnn 5.-15 Lj m•t Ausfallen 1m Beckengurtelbereich • Progressive distale spi nale Muskelatrophie (Typ DUCHENNE·ARAN) aut.-dom .• autrez u SPOfad•sch, Begtnn um 30 LJ mit symmetnscher Atrophte der klemen Handmus· kein. Thenaratrophte. Muftgste Form , Progressive spi nale Muskelatrophie (Typ VULPtAN-BERNHAROT)· Begmn um 30 Lj mtt symmetrischen Ausfallen tm Schultergurtel = skapulo· humeraler Typ Peronealer Typ der spmalen Muskelatroph•e aut.-dom • sehr lar.gsame Form m1t Begtnn •m Kindes- od Erwachsenenalter m1t Ausfällen der Unterschenkelmuskulatur

tt Splnobulbäre Muskelatrophie Typ KENNEOY X-cllrom -rez vererbt (vermehrte CAG· Basentnplettrepeats) Beginn 20.-40 Lj mit prox Paresen von Armen und Be•nen SOW1e kaudaler HN. endoknnologtsche Störungen {Diabetes mellttus. Gynakomaslte) Progressive Bulbärparalyse Begtnn 30 -40 LJ m•t Ausfallen der kaudalen (motonsche HN \. VII, IX. .>... XI, Xll) H1mnerven. K11n. der bulbaren Störungen s u.

Se1te 222

Neurologie

Path; • Betroffen 1st ausschließlich das 2. motorische Neuron (u·Motoneuron 1n den Vorderhörnern des Ruckenmarks bzw die motonschen Hirnnervenkerne be1 der Bulbarparalyse) • !::!.WQ. Symmetnscher Zelluntergang Im Bereich der motorischen Nervenzellen und Ersatz durch Ghagewebe sow1e Degenarabon der Markscheiden • Pathoanatom1sch· Verschmälerung der Vorderhörner 1m Ruckenmark und graufarb.ge Entfärbung Muskulatur neurogene Muskelatrophie (s.u) Epid: HaufJQken· 10/100 000 Neugeborene Kiln: ~ AUgemein langsam progredlente schlaffe Uhrnungen (penpher) Muskelatrophien (sichtbare) Faszikutationen ~ Evtl. sekundäre Skelettanomahen durch Fehlbelastung Hyperlordose. Skoliose, Kontrakturen, Hohlfuß, Spitzfußstellung ~ Keine sensiblen Störungen, keine vegetativen Symptome -, Normale ge1stige Entwicldung und Intelligenz => Bulbare Storvngen Kau- (mot V. HN) und Schluckstörung (Nucl ambJQuus). Gefahr der Asptration wegen mangelndem Schluss der Epiglottis, bulbäre Sprache m1t .,schwerer Zunge" (Faszikulatlonen oft an der Zunge SIChtbar) und näselnder Sbmme (Gaumensegelparese), He1serk< (Sitmmbandparese) b1s hin zur Anarthf1e, beld5elltge Fazialisparese (schlaffes Gesicht). Augenhdfaszikulabonen ~ Typ WERON G-HOFFt.\ANN Beginn mit Tnnkschwa<:he und muskulär schlaffem Baby .flopPY Infant", paradoxe Atmung (Schaukelatmung uber den Bauch = bei lnsp1rat1on smkt Thorax ein und Bauch WOibt sich vor. Exsptrahon umgekehrt), Muskelatrophien führen zu sekundären Fehlstellungen m1t Gelenkkontrakturen. Bulbärbefall ~ Typ KuGELBERG-WELANOER Beginn m1t proximaler Schwache der Be1ne rn1t haur~gerem Sturzen und Schwierigketten be1m Aufrichten und Treppensteigen, Watschelgang, dann Ausfall der Schulter-Arm-Muskulatur ~ Typ DUCHENNE-AAAN Beg•nn mit Ausfallen der kleinen Handmuskeln rn1t Thenaratrophie (Affenhand) und Krallenhand , später Unterarmmusflulatur und Schultergortel betroffen. Dlag; 1 Anamnese und Familienanamnese 2. Neurologische Untersuchung. Erlöschen der Muskelelgenreflexe, ke•ne Pyramidenbahnzeichen. evtl TRENDELENBURG-Gang (bei Beckengortelbefall), Faszikulattonen 3 EMG· Zetehen der neurogenen Muskelatrophi e (s Abb )· Be1 max1maler Innervalion gelichtetes Interferenzmuster vermehrte Polyphasien, Riesenpotentiale (Amplitudenerhöhung durch sproultng = Aussprossen der a-Motoneuronen 1m Rückenmark auf schon untergegangene Motoneuronen, dadurch großere motonsche Einheiten mit größeren Polenhafen und gleichzeitiger Desynchron1sat10n verbretterte AkllonspotenUale). FlbnllallonspolentJale (= pathologische Spontanaktlvltllt 1n Ruhe) 4 NLG me1sl Normalbefund allenfalls gennge Verzögerung der motonschen NLG 5. Labor CK-ErMhung mögt (30% dF.) 6. Pranatale Oiagnos!Jk bei Typ WERONlG-HOFFMANN, KuGELBERG·WELANDER und KENNEOY mOgl 7. Mllskelb!QDSI9. neurogene Muskelatrophie " gruppiene Atroph ie der muskularen E1nhetten (alle e1ner Gruppe haben das gleiChe Kaliber) = felderförmlge Atrophie m1t randstandiQ vermehrten Muskelkernen (s Abb)

=

41 11", 11• I, r I"' ,. R•now.abOI • {R_,pot ) 'Niangett, polypNweh

Neurogene Sto ru ngen de$ motorischen Systems

Ther. • • • •

Seite 223

Keine kausale Ther. mögl. Krankengymnastik m it Muskelaufbautra.ntng Prophylaxe von Kontrakturen Geetgnete orthopadische HitfsmoUel je nach Behinderung (Rollstuhl usw.) Selbsthilfegruppen: Deutsche Gesellschart fur Muskelkranke e V , Im Moos 4, 79112 Freiburg , Tel· (0 76 65) 94 47·0, Fax. -20,1nternet http:/lwww.dgm org

Proa: Schlechteste Prognose hat der Typ

we~m-.; G-HOFFMANN m it TOd noeh in den ersten 2-3 Lebenstehren Bet den anderen Formen schleichender. l angsam progredienter Verlauf mot unterschtedlicher Auspragung, auch jahrelanger Stißstand mogl , eine butbare Beteoligung 1st meist una ufhaltsam progredtent und prognostisch ungünstoger

Kompl: • AspiratiOnspneumonie bei (bulbär bedongten ) Schluckstorungen, Alelaktasen und Pneumonten durch Parese der Atemmuskulatur ~ resptratorische InsuffiZienz • Ernährungsprobleme

00: - Progresstve kongemtate Muskeldystrophien (gene!Jsch beding ter muskulärer Defekt , Pat haben Pseudohypertroph1en und ketne FaSZJkulattonen) Myopathien (Muskeleigenreflexe bleiben erhalten), M yasthenie gravis. Polymyos1bs - Amyotrophtsche Lateralsklerose (haben geste.gerte M ER) Pseudobulbärparalyse = supranukle~re Störung (1 . motonsches Neuron) ~ spastosche Paresen der betroffenen HN HMSN (::hereditäre motonsche-§.enslble Neuropath1en) - Pollomyelitls anterlor - Synngomyelie, Plexusschaden, penphere Nervenschaden -Zerebrale Bewegungsstörungen (frühktndhche Htmschäden), PRADER-WILU-Syndrom. subko rttkale artenosklerobsche Enzephalopathie (BtNSWANGER-Krankhett ), Htrntumoren an der Schadelbasis, Syringobulbie

AMYOTROPHISCHE LATERALSKLEROSE Syn: ALS (= ~yotrophtsche ~ateral§.klerose). mystrophische Lateralsk lerose, CHARCDTKrankhett (Erstbeschreiber, 1877), eng l. amyotrophlc lateral scterosts, ICD-10: G12.2

Ät:

Unklar = sporadische Falle (ObeiW1egender Teil der Pat 90% d F.) - Genetische= famililire Form, n ca 5 % d F. mit aut-dom -Erbgang (Chrom 21), MutatiOn 1m Superoxod-Oismutase-1-Gen - Fraglich: tnfektoöse (SVI = slow-vtrus-tnfectJon?) oder toxische Genese (z. B. tangerdauernde Bleiexposttlon) - Selten Paraneoplasllsch, monoklonsie Gammopath1e und Lues sptnahs Q werden dann als symptomaltsehe ALS bezetchnet - Endemtsches Auftreten : Etngeboreoe der Insel Guam (50fach häufiger Q slow-virusinfecttoo?) tn Kombinallon m tt praseniler Demenz und &kineloschem ParkinSonismus

Path; • Progresstve Degeneration des 1. (Gyrus praecentrahs BETZ-Riesenpyramldenzellen und Pyramldenbahn) Y!!S!, 2. motorischen Neurons (Vorderhomzellen, a-Motoneurone des Ruckenmarks und H1mnervenkeme) Q gtetchze1hQe zentrate und penphere Lahmung m1t entsprechender Symptomat1k = Spasllk und schlaffe Parese • PathophystOiog,e. Storung des exzttatortschen Neurotransmttters Glutamat? Epid: " lnzidenz: 21100.000/Jahr, Pravalenz· 6-8/100 000 ~ PrädiSP alte~ 45.-65 4., m > w (1.6 1)

Se1 te 224

Neurologie

Kiln: ::) Asymmetrische Paresen m11 Spastik (Las•on 1. Motoneuron, Pyramldenbahn), beginnend metst an der Hand. dann Unterarm, Beine. Harnnerven => Muskelatrophie (Lasion 2 Motoneuron. schlaffe Parese) ::) Fasziku tatlonen (sichtbar, tastbar) u. Krampfe der Muskulatur (durch Läs1on 2 Motoneuron)

=> Bulb~re Symptome (H•rnnerven)· Oysarthrle (verwaschene Sprache). Oysphagie (Schluckstörungen. erhöhter Speichelfluss (Soalorrhoe)) Zungenatrophie mrt sachtbaren Zungenfaszikulationen, Zwangslachen u , -weanen (= Pseudobulbarparalyse durch Lasion des 1 und Bulbarparatyse durch Las1on des 2. motorischen Neurons der Hirnnerven) => Lähmung der Atemmuskulatur durch Zwerchfellbeteohgung am fortgeschrittenen Stad1um (mit schlechter Prog.) ~ Sensibilität me1st VOIIig intakt kemo vegetat1ven Symptome => Keane psychopathalogische Symptome

Dlag: 1. Anamnese und Fam1henanamnese (andere Famihenangehönge betroffen?) 2. Neurologosehe Untersuchung. Muskeleigenreflexsteigerung (DegeneratiOn 1 motorisches Neuron und Pyramadenbahn) trotz Muskelatrophie (De9enerat10n 2 motonsches Neuron). gestetgerter M asseterrerlex, fasZikulare Zuckungen. Pyramidenbahnzeichen

=

3 ~ Riesenpotentiale (durch sproutmg Aussprossen der n·Moloneuronen im Rückenmark auf schon untergegangene Motoneuronen. dadurch größere motorische Einheiten m it g rößeren Potentaalen und gleachzeohger Oesynchronasation). Fasz1kulataonen (sand am Muskel stctlt und tastbar) und Flbrillationspotentiale (= pathologische Spon tanaktavität. dtese s1eht man aber nur 1m EMG) als Zeachen der Schädigung des 2 molansehen Neurons (auch be1khn1sch noch mcht betroffenen Muskeln schon zu finden) 4 NLG· meist Normalbefund, allenfalls gennge Verzögerung der motonschen NLG 5 LP Liq uor normal. selten LIQuoreiweißerhöhung 6 MRT zum Ausschluss zerebraler oder spmaler Raumforderungen, Multiple Sklerose usw 1. MuskelbiQpsie: neurogene M uskela trophie (= gruppierte l~egende M uskelfaseratroph.en) und kompensatonsche Muskel faserhypertrophien der noch 1nnerv1erten Anteale 8 . Nervenbiopsae N suralis ze1gt ke•ne pathologischen Ver:3nderungen (da sensibel) Ther: • Btsher keine kausale Therapie bekannt und schlechte Prognose • Aufklärung des Palienten und EanbeZiehung der Angehörtgen ubcr den Krankheltsverlauf, 1m spateren Stado um auch uber Intensivmaßnahmen (oder deren Ablehnung. z B bei Atetmlnsuffwenz) sprechen (und be1 Ablehnung d1es als Patientenverfugung auch schriftlich dokumentieren) • MoblliSJerende Krankengymnastik zu r Prophylaxe von Kontrakturen (kean intensives Krafttrain1ng. Überanstrengung me1den), logopadische Ubungen bei beginnender Sprachstörung, Atemgymnastik, Hilfsmittel und Rollstuhlversorgung • Bea Schluckstörungen evtl vorubergehend Magensonde oder PEG (Qerkutane ~ndosko pische ~aslrostomte) • Bea Atemlahmung Intubation und unterstutzende Bealmung (dte Prognose ist dann aber letztloch bereats anfaust). vorubergehend kann auch e1ne anterm1tberende nasale Maskenbeatmung (auch als He1mbeatmung zu Hause be• dem Pat ) be1 Atemschwache eingesetzt werden • Med. e1nZJges Medikament mat nachgewiesener Wari
Neurogene Storungen des motorischen Systems

Setle 225

• Selbsthilfegruppen Deutsche Gesellschaft IOr Musket:Kranlle e .V., Im Moos 4 , 79112 Fretbufg, Tel (0 76 65) 94 47..0, Fax ·20 Internet http llwww dgm.org Prog: Sehr schlecht , chronisch progressiv ohno Remissionen , 5-JÜR 20 %, m•ttlere Uberlebenszest ca 3 Jahre, nur ca 10% d Pat ubertcbcn 10 J . u langer E.n Beg10n mrt bulbärer SymDtomabk l~t dabei ein besonders ungünstiger Prognoseparameter. Kompl : • Ateminsuffizienz ~ Hyperkapn•e-tnduztertos Koma und .Tod 1m Schtar, beatmungs· pfltehbBer PaI dte EntwOhnung von der Bcatmung 1st dann nur noch schwer mögl • InfektiOnen durch die lmmoblltsalton, Dckubitus, Asprrat10nspneumonte, Kachexte, Tod

00:

SpasuiChe Sptnalparalyse (auch Spashzttat), r.p~nale Muskelatrophre, Multiple Sklerose m•t LAstOO tm Ruckenmark. Synngomyelte, zervikale Myelop<Jihte, Ruckenmarktumor - ArtetiOSkleroltsche Enzephalopathte Infektiös PolromyehtiS antenor, Neurolues, CREUTZFELDT·JAKos-Krankheit - Motorische Potyneoropathte, z 8 d•abeiiSche Amyotrophte, HMSN - Etnschlusskorpennyo51bs - Rad kulhre UlSIOnen, Myopat/'ue , ok.ulopharyngeale Muskelatrophre

Set1e 226

Neurologie

STOFFWECHSELERKRANKUNGEN UND TOXISCHE PROZESSE

MORBUS WILSON ~

Hepatolentikuläre Degeneration. WILSON-Krankhelt, WESTPHAL-STROMPEll-Pseodosklerose (= Erwachsenenform), eng I hepatolentiCUiar degeneratton ICD-1 0: E83 0

Ät: Aut.-reL erbl•ch (Chrom 13qt4 3. Mutation im ATP7B-Gen es smd 250 Mutationen bekannt) Path: • Störung des Kupferstoffwechsels durch genetisch bedingte Synthesestörung des Coeruloplasmins (Transportprote1n fi.lr Kupfer tm Blut) und verminderter Kupferausscheidung Ober dte Gallenwege ~ Kupferablagerungen: in Leber, Gehtrn (Himstamm. Stammgangllen. Kle•nh1m. OkZtpital- und Frontalhtrn). Nterentubuh. Kornea (KAYSER-FLEISCHER-Ring) • Pathoanatomtsch: braunliehe Verfarbung und DegeneratiOn des Corpys stnatum • ~ insb. 1m Stammganglienbereich Lücken (Status sponglosus) durch Degenarabon von Ganglienzellen und Ersatz durch Gliazellen sowie pathologtsche GeH1ße Etlg: Zwe1 Verlaufsformen ,. Juventler Typ mit rascher Progredienz (unbehandelt), ße9inn 7.-15 Lj. r Erwachsener Typ mtt chroniSCher Progredtenz, Begtnn 20.-30. Lj. Epid: C Pravalenz. 31100 000. heterozygote Merkmalstrager (Sind selbst nicht erkrankt). 1/180 tn der Bevölkerung O M>w ~ ' ? Frühsymptome febriler Ikterus

==> Neuro!ooisc!J: Extrapyramidal-motorische St örungen (Hypokinese. Hypomtmte, Rigor oder auch choreallsehe Hyperkinesen. Oystonten. Myoktomen mögt.), Astenxis (= flapping tremor. ist e1n Haltungsverlust der Muskulatur mtt anschheßenden Korrekturbewegungen. 1nsb an Ftnger, Hand und Armen ~ steht aus wte em . FIUgelschlagen·. tn Ruhe und bei Bewegungen). Sprachst örung m1t Dysarthne u. skandterter Sprache, Schluckstörungen, HypersahvatJon. zerebellare Symptome m1t Atax1e und Nystagmus =:. Psychisch: Affektlab•htat (Oysphone bts Euphone, patholog•sches Wemen und Lachen, Aggressivttat Wutanfälle), Depressionen, Lern- und Gedächtnisstörungen bis hin zu organischer Psychose sowie Demenz :o Auge KAYSER-FLEISCHER-Komealring (bräunlicher Ring am Rand der Kornea , eher Spatsymptom) oder Kupferablagerung in der Ltnse (sog .Sonnenblumenl Hepatosptenomegatle und grobknot.ge Leberzirrhose. Ikterus AsZJtes ;;;;> Auch l50 ~gldl) Coeruloplasmtn em•edngt (<20 mg/dl). erhOhte Leberwerte, 24-Std.-Unn· vermehrte Kupferausscheidung und Protemune Molel250 J.lg/g TrockengeWlcht)

Stoffwechselerkrankungen und toxische Prozesse

Seite 227

• Lebenslange kupferarme Doat • Med. 0-Penlclllamln (0 .9 bts 1,5 g!Tag, Metalcaptase"~, Trolovol •) btndet Kupfer (Chelatkomplexbtldner) und kann dann zusammen uber den Unn ausgeschteden werden Ebenfalls aus der Gruppe der Chelatkomplexbildner. Otmercaprol (01maval ) od Trientine (nur tntemaltonale Apoltleken Tnen" ) KaiJumsulfld oder Zinkverbindungen vermondem dte Kupferresorption tm Darm • Bel Lebervorsagen. Lebenransplantation ats ultoma ratio • Selbsthtlfegruppen Veretn Morbus Wilson e V., LeoblstJ 2. 83024 Rosenhetm, Tel ; (0 80 31) 24 92 30. Internet http /fwwwmortlus-wolson.de prog: Ohne Ther chron•sch progredtent. ltmttoerend hlr d•e Lebenserwartung ist die Leberfunktoon. Bet guter medokamentoser Einstellung od LebertransplantaliOn normale Lebenserwartung Schlechte Prog. hat unbehandelt dte Juvenile Form rntt Tod in wenigen Jahren. Kompl: • • • •

Status spong10sus der Stammganglien Epileptosche Anfälle Frauen: AmenorrhtOe , Spontanaborte Tod durch akute fulmmante Lebernekrose oder chronisch progredtente Leberzirrhose • NW von 0-Pente•llamin· Leukcr od Thrombozytopenten, NoerenscMdtgung. myasthenes Syndrom, Pyridoxonantagonismus (Med 25 mg V1t. BoiTag substttuieren)

00:

Hepatische Enzephalopathle (=durch chron Lebererkrankung), WEST· HAVEN-Einteilung

L3Jcnt:

keine ncurologJschen Am.llllk. Aufli;lli~kealcn nur 10 P')chnmotnn,chcn Test~

S1adium I; Schl.af>olllrungcn. Ap.nhoe, '>timmung,sehv.anlungcn. Kon7cntrnuonsstörunsen. Ru· hclo>tg.t.cit. leichter Fin111!1'1remor, ßeeantrllchngung des Sc~ab•ermögen~ 'ltadium 2: lnadJqualc, Vcmallen, stjrl<ere SchlJifn~keu. /eJth~he Oe-orienuerung, Gcdlkhllli'~törungc:n. :-;c,teln, At3\ie. Flappmg trcam1r Sl.lldtum 3: Paumt o.chläll mei'l. j,t noch Ra~idallU, fl)pcrtelle\ic

Cf'' cckl>ar ~Somnolcn7

b" Sopor),

Dc~oncntocrthc:at.

Stadium 4: ßc\\u"tlrn1g~cn und Koma.l'oclor hcpallCllio, Rcallum aufSchmcraciLc t.Onncn noc;h erhalten od. \erloren sean - Nephrotisches Syndrom, akutes Nierenversagen, Dialyse-Enzephalopathoe Hyperammon
LEUKODYSTROPHIEN] Syn: upodystrophte, Lipoidspelcherkrankhetten, Sphingolipidosen, Sphingohpidspoacherkrankhel\en engl. leukodystrophy, ICD-10: E75 ·

Ät: AuLofe.z_ Erbgang • Störung der Myehnoslerung und/oder Speicherung von Lipoiden tn den Markscheiden 'Ohrt zur DestruktiOn der Markscheiden und reaktiVer Ghawucherung • ~ Marklager (weoße Substanz) des Großhirns und KleanhJrnhemasphären. penphere Nerven

Se•te 228

Neurologie

Ep•d: 0 H:iufqkett: seltene Ertlrankungen 0 Boollln. meistm Kmdesalter, 1 · 3 Lj. Etlg: 11 NlEMANN-PlcK-Krankheit (Typ A· E Sph1ngomyehnose. MutatiOn 1m ChotostenntransportGen, Chrom 11 . 18 od 14) . Epid Pravalenz 1/150 000 11 GALJCH!"R-Krankheit (Zerebrosid -Speicherkrankheit durci1 Defekt des Enzyms Glucocerebrosidase. Chrom 1). Epid: Prllvalenz 1/40.000 II TAY·SACHS-Syndrom (GMrGangliOsklose Typ I. Syn amaurohscha ld•otle, Path Hexosamlnidase-A-Mangel) # Metachromabsehe

Leukodystroph1a (Sulfalldhpidose. NORMAN·GREENFIF.li>Syndrom. ScHOI.Z-BIELSCHOWSKY·HENNEBE.RG·Syndrom, Mangel an Arytsulfatasc-A. Chrom. 22) 11 KAAIIBE-Syndrom (Gioboed·Zeii·Leukodystroph,e, genehscner Defekt der Galaktosylceramidase. Chrom. 14) t1 Neotonale CeroidlipofusZIIlOSOO {derzatt8 Fonnen bekannt, Chrom 1, 8 . 11 , 13, 15 od

16, fruhere Bezeichnungen waren u a mfantlle Fonn Typ SANTAVIJOI{l-HAlTIA, JANSKYß,ELSCHOWSKY-Krankhe•l u. ßAnEN·SPIEl.MEYER-VOGT-Krankhe•t 1111 Kindesalter, KUFS· HAU.ERVOROEr+-Krankhetl 1m Erwachsenenalter). Epid. lnzidenz 1/30 000 Lebendgebore-

ne Kiln .

.., Allgornein Beginn nach zunachst normaler EntW1Cklung m1t Entw•cklungsverzogerung. Apathie. Reizbartle•t o NIEMANN·PICK-Krankhelt: betm tnfanhlen Verlaufstyp 1m 1. Lj. schlaffe Paresen, Atax•e. Opt•kusatrophie Hyperpigmenberung, Hepatosplenomegalie. Tod meiSt vor dem 4 Lj beim juvenilen (Beginn 5.-10 Lr) und adulten Verlaufstyp (Beg•nn 20.·30. LJ ); Demenz. Psychosen. Atax~e. Oysarlhne, Oysphag~e, verltkale Blickparese. Splonomegahe, Uberlebensze•t 20.30 J naci1 Symptombag1nn

= GAUCHER-Krankhe•t (•nfant1le, ruvenile u

adulte Fonn mög' ) spastiSche Paresen, eX1rapyramidal-motonsche Symptome, mentale Retardierung Krampfanra•e. Hepatosplenomegalie, Anam1e , Thrombozytham•o. Skelettverandarungen Knochen- u . Gelatnkschmerzen

o TAY·SACHs-Syndrom. ab 3. Lebensmonat spasllsche Paresen, Opllkusatroph•e bis zur Erbl•ndung, Nystagmus, Sct1reckreakbon auf akustische RatZe, psychomotonsche Retardoerung, Tod me1st vor dem 4. LJ .

o Metachromatische Leukodystroph,e: Begtnn •m 3. Lj mrt spastischen Tetraparesen, be•dsetl•ger Opllkusatroph1e, im Vertauf Demenz. Nystagmus, HÖfstörung, Anfalle, zerebellare Atax~e Oysarthrie, Chotezystlbs, Cholezystohth,asis Q

Krabbe-Syndrom: ab 4 ~ Lebensmonat Opisthotonus (Uberstrecl
o Neuronale Cero1d-l.Jpofuszmosen progredoenter Visusvertust durch Ret,nopath,e, Eptleps~e,

D••a•

Myoklonien, Demenz

1. Anamnese und Fam•IJenanamnese 2 Neurologische und pad1atrische Untersuci1ung 3 . EEG: Allgemeinverandarungen 4 . LP: E•we•ßvermehrung 5 NLG verm1ndert 6 CCTIMRT: hyperdenses/hypenntenses Marklager 7, Labor, bei NIEJAANN-PtCI<-Krankhelt Schaumzellen od . •seeblaue· H•sllozyten 1m Knochenmarkausstnch bel metachromatischer Leukodystroph•e Naci1we•s der verminderten Arytsulratase-AKonzentratJOO an Leukozyten u Fibroblasten, erhöhte Sulfatidausscheldung 1t11 UM 8 Hautbtops~e oder Lymphozyten-Exirakbon und elektronenmikroskopische Untersuchung bel neuronalen Cerotct-UpofuszJnosen zetgt LtpopigmentemscniUsse 9 Ncrvenbiopsl8 (N .surafJS) Markscheidendegenera!Jon

Stoffwechselerkrankungen und toxische Prozesse

Se.te 229

Thor: • Keine kausale Therapie mOgl palltatiV/symptomabsch· Physootherapoe, Logopadoe, Schlucktrainong, Ergotherapoe. symptomatische MecltkalJon, z.B. Baclofen od . Ttzanidtn bei Spastik, Lamotngtn od Valpt"OIOsaure bet Epilepsie • GAUCHE~·Krankhetl: Glycosylceramtdsynthetase-lnhtbtlor (Miglustal Zavesca ) fuhrt zur geringeren Zerebrosidkonzentrahon tn den Zellen od, dorekte Enzymsubslltutlon (lm~gluce rase 1s.60 I U /kgKG als Kurzinfusion ane 14 Tg , Cerecyme ). Therapoo ist sehr teuer (50 ·100 .000 €/Jahr). Fur doe metachromatische Leukodystrophie bofindet st<:h eme Enzymersatztherapoe on der Forschung • Geneilsehe Beratung der AngehOngen. tetlweose pranatale Otagnosi.Jk mögl • Selbsth•lfegruppen: Bundesverein Leukodystrophte e v Schelmenackersir 20, 71157 Hldnzhausen, Tel · (0 70 34) 6 55 99-85, Fax -86, Internet http / lwww bvlev de N>emann-Ptek-Selbsthtlfegruppe e V Htndenburgstr 2512, 71106 Magstadt. Tel (0 71 59) 4 39 69, Internet: http J/www niemann-pick de Gaueher Gesellschaft Deutschlande V , An der Ausschacht 9 , 59556ltppstadt. Tel./fax (0 29 41) 1 88 70, Internet· hltp:ffwww ggd-ev.de Myeltn-Pro,ekt Deutschland e.V . Zum Schlehenborg 2. 56745 Volkesfeld. Tel.: (0 26 55) 96 02-70, Fax. -69, Internet: http /lwww lorenzosoel de Neurotd Cerotd LtpofusZJnose-Gruppe Deutschland e.V , Am Waidbach 23, 32339 Espelkamp Tel (0 57 71) 32 55. Internet http 1/www ncl-deutschland de Prog: Schlecht unautl1altsam progrodlenter Vertauf bts zum Tod metst innemalb weniger Jahre (tnsb. bet den onfantJten Formen) Kompl : • Ablagerungen von Lipoiden tn den Nterentubuli • Endstadturn Dezerebrauon (Enthtrnungsstarre). Kachexoe

QQ.i -

-

-

-

Subakute sklerosierende Panenzephalitis durch Paramyxov1rus ebenfalls tm Ktndesalter Infantile spastosche Muskelatrophie Mukopolysacchartdosen (6 Formen btsher bekannt, aut -rez. vererbt) Morbus Hlml.ERJMorbus SCHEIE (Chrom 4), Morbus HIJNTER (X-chrom. vererbt. ldursuffase-Mangcl. hter Enzymersai.Ltherapoe heute mögl.. Elaprase..), Morbus SANFILtPPO (Chrom 17, 12), Morbus MOOOUIO (Chrom 16, 3), Morbus MAROTEAUX-l.AMY (Chrom 5, hter Enzymersal7· therapie h>eute mögt, Galsulfase. Naglazyme• ). Morbus SLY (Chrom. 7) Kiln . Organver größerungen. Gefeokkontrakturen. mentale Retard>erung Hornhauttrubung, Schwerh6rigketl. Minderwuchs mOgl AdrenoleukOdystrophie (X-chrom . vererbt). Mutatoon eones perox•somalon Mombrantrans· portprotetns q Ablagerung sehr langketllger Fe~ureo, Kiln neurologtsehe Symptome u NebennklrenrtndentnsufftZJenz (AOOtSON·Krankheot) REFSUM·Syndrom (Phytansaurestoffwechselstorung), Pohodystrophoen, Ahornslrupkrank· hett FABRY-Syndrom (Syn Ang10keratoma corpons diffusum X-chromosomal vererbte Ceramid· Speocherkrankhett mtt verminderter a-Galakt9~tdase-Akttvttilt). Ther. SubstotutJon von Agalsidase 1 v alle 2 Wo lebenslang (Fabrazyme , extrem teuer mot ca 260 000 EUR/Jahr) Hereclttare metabolische Myopathten (s Kap. Myopath•en)

.__F_UNIKULÄRE MYELOSE] Syn: Funikuläre Spinalerkrankung, engl. runtcular myelosts DANA-LICHTHEtM-Krankhetl, ICD-10: G32 0' E53.8+ Ät: Vit.·B u-Mangel durch: lnlnnstc-Faklor·Mangel (atrophe Magenschleimhaut a ~oholbedingte Gastntas Magenkarzl· nom, MagentellresektiOn und Gastrektomoe)

Serte 230

Neurologie

• Gestörte Resorptron ber Dünndarmerl Ern Vrt · B rMangel wrrkt sich erst nach 1·2 Jahren aus (Leber speichert größere Menge) .> Pradisp.alter mrttleres brs hOheras Lebensaller

.!S!!!!..; ~ Somattsche Befunde mossen nicht mit den neurologischen Symptomen korrelieren, Polyneuropaihre rn 65 % der FCllle Q

Befunde entwickeln sich langsam progredient uber Monate oder auch subakut

~ Polyneurooathle. schmerzhafte Parästhesien rn FOßen und Händen, schwere Störung

der Tiefensensi bilität (VrbraiJonsempfrndung aufgehoben) und ataktische Gehstörungen (Hrnterstrange = sensible Ataxre) spasbsche Paraparese der Bei ne MER abge· schwacht Hypalges•e und Hypasthesie, evtl Pyramldenbahnzerchen. selten Visusstorung (bilaterale Optrkusschädigung), neurogene Blasenentleerungsstörung (Urrnretentron) Psychisch. organrsche Psychosen ~ Blutbefunde· Perniziose Anämie (hyperchrome megaloblastare Anamre). Leukozytopenre, rel. Lymphozytose T hrombozytopanie

= =

Magenbeschwerden. Müdtgkell, HUNTER·Glossrtrs (Atrophre der Zungenpapillen mrt Par. asthesien), Leber· und Milzvergrößerung

Oiag: 1. Anamnese. vorangegangene Magen-Op ?, Malabsorptronssyndrorne? 2. Neurologische Un tersuchung Muskelschwachen Reflexvertust. pathologrsche Reflexe, Vrbratronsempfrndung (Silmmgabeltest), RoMBERG-Test 3. Labor. Urin auf Methylmalonsäure (erhöht ber Vrt -812-Mangel), Blut Vrt .· Brz-Sprelgel Unnexkretionstest (Schrlhng-Test) mrt radioakbv·manuertem Vrt B,, (Nachweis Im 24Std -Unn, normal 1().25 %, vermrndert bei lntnnsrc-factor-Mangel od Malabsorpbon) 4 SEP vertangorte Latenz der Uber1eitung sens•bler Re•ze. NLG venangsamt 5 EEG Allgernernveranderungen in 50% der Flllle Ther: Parenterale Subsbtutron von 500 "'g Vrt. B ,z 2x!Woche fOr mehrere Wochen , dann als Oepotpf3parat auf Dauer 1 x 1 000 11g/Monat Vrt 8 ,7 l.m (Cyanocobalamin. Cytobion 1000) oder auch hochdosrert p.os (Vrt.-B 1rSp•elgel kontrollieren, ob d•e orale Gabe ausre•cht).

Prog: Im frohen Stad•um völltge

Ruckb~dung Bei axonaler Degeneratron ke•ne RestrtutJo mehr

mögt.

00:

Gle•che Mmatolog•sche Symptome ber Fotsauremangel mogl (morst jedoch ke•ne oder nur gennge neurologisch-psychratnsche Symptome) - Rückenmandumoren - Multrple Sklerose

Stoffwechselerkrankungen und tolli sche Prozesse

SfljtO 231

- Fnedretch-Ataxoe (K~ndosaltor) ScMdegung des Sehnerven bet tntox•katon, sog Ar~tohol-Tabak-Ambi)'Opte Subakute atakti$che Störungen auch be• PhenytOtn-lntoJOkaoon oder PorphYfte-Potyneuropathte - Paraneoptasttsch - Hypokaltijmie (T•afenscns•bihtatsstOrureg, Spaslll<, Pyramldenbahnze1chen)

[PaNTINE MYELINOLYSEl Syn. Zentralepon/JIIe Myehnolyse, IC0-10 G37 2

&

Alkoholismus, Oellfiurn tremens (Aikoholentzug~ehr), WERN1CKE· Enzephal0path o oder Fehlernahrung - HIV-Infekhon - Elektrolytstörung (Hyponatriäml e) und deren (zu schneller) therapeuhscher AusgleiCh Syndrom der lnadaquaten AOH-Sekrebon (erhOhtes AOH und gletchzetllgo N atnurese q Hyponotn4mle Im Serum), Syn. SCHWARTZ-BARTTER-Syndrom - Nteren-, Lebererkrankungen - Verbfennuregen und sonstige Schockzustände Malignome, msb Leukämien latrooen. zerebrales Dysaqudtbnum nach zu forctorter extral
Path. • Bei HyponatMrrue fuhrt etn zu sr-hr\P!lcf A~k'>ich der Hyponatnamte durCh lnfuslons· thurapte zu eonem (Iatrogenem) Dyslqullibrium zv.•schen Serum und LIQuoriGeh•m • ~ Demyellnlslerung tm Ber8Jch der Basis pontls (= Brücke) ohne Degenarabon der Nervenaxone oder -per1~tarya '-" QhOse Prohforallonen

!S!!.!l.

~ Spa:ohsche Para-

oder Tetraparese (Pyram•denbahn tn der Pons ge!!Chad1gt)

SchluckstOrungen, Oysarthrie zerebellare Ataxie Augenmotllltlltsstörungon (l ll HN) Bllckparese, Nystagmus, Doppelbilder, MIOSIS Psvcbtscbe Vcri!nderunoen. Verw•rrthelt , Halluz1nahonen. Bewusstse•nsstOrungen . j Ep41• •pusche Anfalle. Kopfschmerzen ~ Ftnal Locked-ln-Syndrom (=nur noch verttkate Augenbewegung und bhnzelnllidschluss bei erna'l~em• Bewusstse•n mOgl) OezerebrallonShaltung (= Enthimungntarre) m•t Streckkrämpfen und Bewusstloaigke1t bis hin zum KomafTod Dl ag: 1 Anamnese (vorbestehende Eruankungcn, Elektrolytstorungen, Medlllamentenetnnahme, AlkohofiSITius?) 2 Neurolog•Sche Untersuchung. pathologtSChe Rene, e (Pyramtdenbahnzelchen) und gesletgerte M ER. AugenmotthtatsstOrung (honzontal'l Bhd<paresa) 3 B•ldgebung MRT (1nsb T7-geWtChtet und m•t KM - Gadol•mum) LastOnen 1n der Pons (der Nachwe•s kann 1n den erslen Krankheitstagen schwieng sotn) 4 Labor Elektrolyte, Na' tm Senum <120 mmoVI 5 AEP zur Verlaufskontrolle Ther; • Intensivpflege und -überwachung , bei resptl'lltonscher lnsufftztenz lntobationiTracheotomiO und Beatmung • ~hr langsamer Ausgleich emill' Hyponatril!rrue (bei Na'-Werten <125 mmoln, niCht

Serte 232

Neurologie

mehr als 12 mmoVTag = 0.5 mmoVStd ausgleiChen). Bedarfsberechnung (rn mmol) = 135 - Na' 1m Serum x 0,3 x kgKG , wobe• 1 g NaCI mmol NaCI od. 5 ml einer 20%igen NaCI LOsung entspriCht • Be! rnadaquater ADH-Sekret1on. Furosemid (Lasix )

=17

Prog: Sehr schlecht, merst letaler Ausgang mnerhalb von 4 Wochen Kompl : Zusatzl•che extrapontme Myelinolysen. z.B des Corpus callosum (= MARCHIAFAVA· BtGNAMt-Krankhert be1 Alkoholismus Ther· Vtt 81 + 86 100mg/Tag r.v.) oder des Thalamus. Stammgangben mögl. Proph; • Ber Ausgleich e•ner Hyponatnam•e tmmer emschleichend und langsam dosieren

00: - Multiple Sklerose und andere demyelinis•erende Erkrankungen A basilarlstvertebratls-lnsuffizienz, -thrombose mit Ischämie und Infarkt der Ponsreg1on, Hirnstammsyndrome - H1rntumoren oder Metastase rm Bere1ch der Pons - Progressive mulltfokale Leukenzephalopathre (tnsb be• HIV-Infekhon)

Polyneuropathlen

Se.te 233

POLYNEUROPATHIEN Syn

PNP, engl polynwropathy, Polyneun!JS ICD·10 G60 · bis G63.-'

At : •

y_Pn< \lsch bed1ogt lhe!et>·

HMSN (hered1tare motonsch-~ns1ble Neuropathlen) Typ I MARrE-CtiARCOT·TOOTH (dcmyellntslerende Polyneuropath.e) Typ II neurogene Muskelatrophie MARIE·CHARCOT-TOOTH Typ 111 hypertrophe Neuropathie Di:JERINI · SoTTAS Typ I\ hypertrophe NeuropathiO bel REFSUM·Syndrom (Phytansaurestoffwechselstl>rung). Typ V m1t spast1scher Paraparese, Typ -.:I m1t Op!JkusatrophiO, Typ VII m1t Re!Jn1lls ptgmentosa Akut 1nterm1t1Jerende Porphyr10 (selten) Pnmaro Am~idose (famlliare AmytoidpolyneuropathiO) FamUI:lreiheredltare NeuropathiO m1t Netgung zu Druckparesen (engl tomacolous neuropathy, erbireher Defekt der Maf'l..scheidenblldung, Chrom. 17) Polyneuropathie m1t Rtesenaxonen - Stoffwechselstörunoen lmolflbohsctJl. Diabetes mellitus Hyperunkäm1e (Gicht). Nteron~nsuffiZJenzJUramre (1nsb bol D•alyscpatrenten). Leberz1rr1'1ose Hypet1•pldaml8 Endoknn. Hypothyreose, Akromegabe • Nutnt1v, Resorp!lonsstönJDC!en Mangel· und Fehlernahrung Alkoholismus , Vit · Bs·Mangei (= Th1am111-Mangel, Syn Benberi, WERNICKE·Enzephalopathle be1 All<:otlolabusus) , V•t -8, 2-Mangel (= funl kulare Myelose), V1t -85--Mangcl (Pyndoxln), Vit -82-Mangei (R1boflav1n), Folsauremangel, NICO!Insaureamtd-Mangel (Pellagra), V1t · E·Mangel (Tocopherol) Resorpbonsstorung be1 Zöliakie Sprue, Resekhonen 1m Magen-Darm-Trakt z. B Gastrektomie, lloumresektion, Fehlen des lntnnsiC·Faktors (fur V1t · B-rResorpllon) • Paraneoplastisch (Dys-1Paraprote11lam10) Myelosen, Plasmozytom (I
&>•te 234

Neurolog ie

• Sd!Wl'!noerschafl Ursache unKlar. Ernlihrungsstorung m per!phefen Norvonsystem, Stoffwech&Cistörung tox1sche Substrate? • Se!OgeoetiSch m Rahmen eoner aiiGfg lschen Serumkrankhell (gegen kOrperfremde Erwelße), msb. nach Impfungen, z B Tetanus· od 01phthene-Antitoxon (passflle lmmun1s1erung) od aku"wen Impfungen gogen Influenza . PneumokOkken, Typhus usw oder auf Medikamente Wie Sulfonamide Pen1z~ •n IdiOpathiSCh GUILLAIN..ßARRE..Syndro m

c-

f!1!h •

Grundsatzlieh Degeneration des Ä)(On oxonale-PNP) oder Veranderurlg der ScHWANN-Myelinschelde ( Markscheidenbefaii·PNP) • !:!W2.; PNP bet Stoffwech~stOrung• n Diabetes mellitus Alkohol, tox•sch, paraneoptasti$Ch, vaskular~ Ax~nurahon durch toxische Stoffwechselprodukte PNP be1 Polyradlkuht•s HMSN I o Marktr.heidendegenera!Jon

Epld. Diabetes melhtus (30 % d F.) und Alkoholabusus (25 '% d F ) sind 1n Deutschland doe h.ru'gston Ursachen !ur etne PNP Etlg:

II l)!stal symme1n5Cher Typ (hlluflgste Fonn ) strumpf-oder/und handschutlfOrm;ge SenllMtatsstOrungen (untere Extremot.:lt fruher als obere betroffen). Muf.g bel Stoffwechsetstorungen (01abetes mellltus) oder tox•sch (Alkohol) II M uttoplex TYP. SensobllotatsstOrungen an verschiadenen asymmetnschen Orten, bet 0~ bctes melhtus, vaskular oder entzundiiCh bed1ngt 11 Proxomaler TYP (Becken- und Sehultergurtct) bei Mononeuropathlen, z.B Otabctes mellotus II Polvrad•kul1tos Rumpfmuskulatur betroffen, querschnottfomuge Senslbllit3tsst0rungen

Kli n

~ Al!oeme.n langsame, chronisch progredlente Entwick lung dor Symptomatik, sehr ~lten audl a•.ute V&ndufe dann m..1st

mit HwME!fVenbeteilogung u als Extremform I.ANDRY·Paratyse m•t aufsteigenden Uhrnungen bis hon zur Atemlahmung u Tod

mögl :::) Sensobolotl!tsstorungen aufgehobooer V1brabons- u lageslfln, strumpffonnlge Hyplsthesien fur Beruhrung-, Schmerz- und Temperatursinn (s Abb) ~ Symmetnsche, dostale Parllstheslen und Brennschmerzen (sog .burn1ng feet•) ~ Oruckdolcnz penpherer NeNen => Atax•e (.Pseudotabes dlabetJCa", sensoble Ataxie durCh Storung des VibratiOns· und Lagos•nns) o Moton$Ch Unruhe der Be.ne (rostless Jegs). schlaffe lllhmung und Atrophie der TobiahslogPnmuskulatur und der Mm •nterOSSCI, Re!lcxabschwachung lnsb an der unteren Extrem1tl'lt evtl Wadenkrampfe od faSZlkut&re Muskelzuclcungen ~ VOOC\c"'tov trophische St6rungen der Haut bis zum Ulcus cruns, Hypcrtlidrose (vermcMc Scihwe<~kruwn ). brüchige N&gol, Blasenstörungen (ISt dl8 BlasonstOrurog ruhrood auch als Elsberg·Syrldrom "' Polyrad•kull!IS der Cauda equ na bez81chnet). Otarrhoen, Potenzstorungen, Ar1hropath10n und Osteapathie (meiSt an der unteren Extremlt3t) ~ Hornnervenbefall; bevorzugt doppclsa1bge Fanafisparese und Hyp:lstMSIO 1m 2 . Tngemlllu l8St-Gebl8t Besonderheiten bei ei n1gen Fo nnen;

=> Famlhclre Neuropathie mot Netguflg zu Oruckpilresen: penphere Nerven omp(1ndlich auf Druck oder Zug , ,onsb Nerven der oberen Extremotät und No pec-onc1 :::) Allloholbedongte PNP sensomotorisch-dJState PNP (beinbetont) mrt HypästhCSJe und Parasthesicn an den Füßen und Unterschenkeln. diStale VibratlOfls- u LagcsJOnstOfU'Ig fehlende Achdlessehnenroflexe WadenkrAmpfe, Peroneustahmung

Polyneuropathlen

Seite 235

~

Rheumaleide Atthntl& (zrrkuherende Immunkomplexe schachgon d.e Vasa nervorum ~ Markschetdondegenerauon) Rheumaknoten , Mononeunlls multoplex, Polyneuropathie der Bearle, trophosche Störungen der Haut ::> Panartemus nodosa. ftcber. GelcnkschmcuM, Krafteverfall, Nlcren1nsuffiz1enz und rel'lille Hypertonoe, Antlmte , Exantheme kardtale Schäden, Mononeunh' multoplex mtt Lähmungen an den Extremotäten evtl Homoervenbefall oder Parasthes•en Schmerzen und Lähmungen als symmetriSche Polyncuropath e

=> Diphther.e Gaumensegelparese (5 -12 Tag), AkkommodatJonsstOrung , '"etr.er zwetten Phlse sensomotonschc PNP der ExtremrUilen biS h1n zur Tetraparese. 1d R Restrtvho ad lntegrum ....) Pa'OiitJS' Homnervenbcteoltgung, Plexusneuntiden und Polyradokulotiden mot EIWeißerhöhung 1m LIQuor mögt

=> Botuhsmus· Symptome eoner re•n motonschen Polyneuntis mit Augenmuskelparesen . Lichtscheu. zu Begtnn !!larker Speochetnuss dann verm•ndert, Schluck- und Zungcnltlh· mlJI'lg SOWie Aphonto, rasche oberflachhche Atmung durch Schwache der Atemmuskulatur Magenaton•e. ObsttpatiOfl, Tachykardto Tod durch Atemlahmung mOgl (15·30 %)' Ther. mit Botuijnum-AntJtOJUn I v ~ Schwangerschaft Symptome etnef' rem motonschen Polyneuntrs

bCI h1n zum Voltbild eoner I.ANORV·ParaiYl!O molletalem VCf1auf 1110gl SchwangerschaftsparästheSien stnd häuf.g (}~ d Frauen), ungefähr! cfl und bilden sich meest rasch und ohoo Resoduen zuruCl<

~ Serogenettsche Polyneuropathte:

1-2 Wo noch emer InJektiOn Serumkmnkheot mot Fle· lx'f, UrtokanafExanthemen, Lymphknotenschwellung und Gelenkschmerzen. Dann nicht symmetnsche obere Plexuslahmung ohne größere senstble Slorungen. Meist RestJtut10 der motonschen Ausfalle nach e•nigen Monaten

Oiag : 1 Anamnese (chroni$Ch0 od akute BcschwcrdeentwdJung), Ausf~llmuster ,scnsobel , motonsch vegetatov, diStal od. proxomal betont), H.rnr~ervenbetonll'lg . VOterkrankunaen Etnnahne von Med kmnmten 2. NooroloQ•sc~J,Jnt~r~u-:hur:s; gestorte Tt&fensensobtlotat Vibrationsempfindung hefabge$8lZt (Stimmgabeltest), socken-lhandschuhförm.ge Hypasthes•en (Schmerz- und Temperaturwahm..tlmung), Druckschmerzhalttgk&~t der Nervenenden 1n der Muskulatur, Renexstatus MER abgeschwl!cht od fehlend motorische Paresen mögl 3 babor. Glukose, Leberworte, Elektrolyte, Noerenwerte, Scholddrusenwerte. Vtt B,l, Fol· saure. evtl. z~tzltch Rheumafaktor, lmmunglobul r.e, Screentng auf toxtsche Substan· zen tn Blut und Unn, CDT ~rbohydrate gchacnt transfernn, pathol bei regelmäßigem Alkoholabusus >80 9flag) 4 t:ß& (an Armen N med~anus, N ulnarJS u Beinen N sura:JS, N t btalls, N pcroneus Verlangs~mung der S(lns.t>lon Uber1eltur.g, moton:>che NLG-Vertangsamung be Mark· sche•dendegeneraoon und verm•nderte Amptitude bei axonater Oegoncrat100 5 EMG Flbrillatlonen Retnnervallonsze•chon, gcltchlclcs Interferenzmuster bei maxima· ler StLmulatJon (verminderte lnnervterung durch Axonschadtgur.g) 6 NervenbiOpsie (N surahs) und Htsto: Unterscheidung Demyehnisierung u axonaler Befall mögt, E•nlagerungen (Amyloid). ReduktiOO der marl-haltogen Nervenlasern 7 Muskelbio~l8 (betroffener Muskulatur, diC aber noch nicht völlig paretisch tSI) und Htsto nourogcne M../$kclatroph 8 LP klarel' Liquor, meist N ormalbefund für Zellzahl, E"rweoß und Zutl<er Ther; • Therapoe der !Jr'!~r.l)e 'lteht an erster Stel • · Ausschaltung etwaiger Noxen (z B Alko· hc>lkarenz) oder Behandlung der Grundkrankheit (z.B Etnstellung etnes D•abetes melh· tus Subs\ltullon von Votamonen) • Physiotherapie • Schmerzbek.!l1lpfung mrt Acetylsahcylsaure oder Paracetamol, ggl auch tnzykhscho Anti· depreSSIVa • ~ u.Uponsaure (Thioctacid~) als KuTZJnfusiOO und oral bei Parasthes.en und Schmerzen ~sam. ggl auch Vot 8 1 (als synthetiSChes kpophiles Thiamon, BoofotJamon) + Vot B, 3 x 2 Kapseln p o fTag (mllgamma , lnsb bei a oholbcd•ngter PNP)

SEute 236

Neurologie

• Selbsthilfegruppen: Geliprächskrers lur Menschen mrt Polyneuropath•e. Hetschstr. 7, 24143 K•el, Tel : (04 31) 7 64 68 Prog: Ketne Regel anwendbar sowohl Progression als auch Remrss100en mOgl

00: Penphere Nervenlas100en, PleKus-LastOn, radtkulare Syndrome, zentrale Parasen

~ zergen

anderes Verteilungsmuster der neurologischen Ausfalle

L

DIASETISCHE POLYNEUROPATHIE

Syn. IC0-10 G63 2 At : Eantquluna deS D•abetes meß•tus nach WHO Amencan D1a!?ttes Assooatton (19971 und ExOO!l Commrttee on the D@Cinosts and Classrficatlon of D1abetes Melhtus (1999! 1. Dl1betes mellitus Typ I (fruher JUVenrler D m od lOOM = !nSuhn-Qependent gtabetes mel·•lus genannt) 10% d F . DestruktiOn derB-Zellender lANGERHANS·Inseln autoimmunologisch z 8 Autoan!lkOfper gegen Inselzellen (ICA). gegen Insulin (IM), gegen GlutamatdecarboKylase (GAD), gegen Tyros1nphosphatase (IA2). genetrsche Faktoren (Assoziation m1t HLA DR3, DR4, 85. 8 8 und anderen Auto•mmunkrankhe•ten) • selten auch id10palh1sch • Sonderformen LADA (latent j!utoimmune 2•abetes in j!dults) = Diabetes Typ I mit spätem ManrlestattOnsalter u sich langsam ausb11dendem Insulinmangel "8nttle-Diabetes" extrem mstabiler und dam1t schlecht ernstellbarer Drobetes Typ I

=

2 Oilbetes mellitus Typ II (fruhcr NIDDM = !JOil-!nsutin~ependent

~~abetcs mc!lttus geNrnnt) meist mit Adipositas (Muf.gstc Form, m•t zusatzhellem RtSikO durch dre AdtPQSItas .Wohlstandskrankhe•t' metabolisches Syndrom). 90 % d F.; auch ohne Adrposrtas mOg!. = normatgew.chhger Pa! (d•es Sind oft aber auch LADA-Formen)

3

Andt>re speztftsche Formen Genetische Defektelimmunolog•sch ouf Chrom 7, 12, 20 (alle lruher MODY = m.atunty Qnset Q.•abetes of the young bezetchnet) der m1tochondnalen DNA der B·Zellen. lnsulrnros•stonz Typ A. anlt-lnsuhn-Re7eptor-Anttkorper, sekundäre Folge bei DOWN· (Trisomte 21), TURNER- (45 XO) od KUN[F(LT(R-Syndrom (47 XXY). Prador-WIIIi·Syndrom (Chrom 15), WOlFRAM-Syndrom (Syn DIDMOAO-Syndrom = Diabetes !nsrptdus . .Qrobetes melhtus. QptikuSS~trophie, Deafness (ToubhOII). Polyneuropathle. aut -rez. ). Ft
4

Schwangerschaftsdiabetes (Syn · Gestotronsdtabetes): 3 % aller Schwangeren betroffen, dteser SISUert jedoch i.d.R. nach der Schwangerschaft wreder

Path: Oie d~<Jbf>ttsche Polyneuropath•e entsteht durch Durchblulungsstörungen b01 M ik roangiopathie der Vasa nervorum (Hyahnrsterung) und drrekte Stoffwe<:hselstörung am Nerven ,Nahrstoffmangel Gtyt<.lef\Jng von Prot8Ulen, 10x1sche Metabolrte und oxidallVer Str..-~}

Polyneuropathlen

Seate 237

Übersicht über Daa~tes melhlus Tvo I und II

1 >p-11-0iabccil..er

Typ-I-Diabetiker \ trltiluntt

10% der falle

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Dtabetes melhtus cst dte haufipste Ursache fOr eine PNP (30% d F.) ln Deulschland haben ca 4 Mllhooen etnen Dtabetes melhtus, von eoner PNP stnd 25-50 % der D.abellker betroffen. leichte ZeiChen etner PNP lrrlden sich sogar bei •;. alter Dlabe· ttker. 0 Pradlsp alter fOr die Entwicklung etnor dtabotoschen PNP: >50. lj. 0 Es gobt keone feste lgt die Wahrscheinlichkeit ernc PNP zu entwickelnmolder Dauer des Dia· bdes und dem Alter des Palienten an SensornotoriSCher Typ (distal symmetrische PNP, haufigste Form, 111 90% d F., lang. samer Verlauf) # Proxamal. asymmetrischer Typ (Syn · prox doabehsche Amyotrophte, seltener, subakuter, schubweiser Verlauf) " Mononeuropathta dtabellca ~ Autonome dlabetrsche PNP Kiln ~ ~ ~somotorrscher-dostaler

~

~

~

Tw CBemc » Ar!Del symmetrische. drstale Parlstheslen (on"b nachtloch Brennschmer1en ( .burmng feet') u Hypasthesien (strumpffOmnog), d•S· talot VIbrations· u Lagesinn gestort evll mtt (sensrbler) Atruue (Pseudotabos doabet~o ca fehlende Achillessehnenreflexe Wildenkrampfe Pro.,mal. esymmetnscher TYP. eonseottger Sponatwurz!H- oder P!exusbefall, piOtzltchor Begonn mot starl<en Schmerzen . häufog 11m N femorallS mrt Hüftstreckschmerz (umgokehr· tes La'i()gue-Zetchen) motorische Schwactte {mecst prox untere Extremttat, Schuttergur· tel od Bauchwandparesen) Mononeyrooathra doabettca· Himnervent•hmung bel Dtabetes am hauftg$ten an den Augenmuskelnerven (insb N.oculomotorlus. N abducens) od N.facralts, N femorahs , auch Atrophie des N optK:us mrt E:rblindung Voootatrves Nervensystem (autonome PNPl Pupallenstörung (parasympathosche Fasern des N .oculomotorius). neurogene Blasenentleerungsstörung (Hamretentton). Potenzstorungen (erekltle Dyslunktaon), Renuxösophagrtrs. dtabet•sche Gastroparese, Do.mhoen (JeJunum), Ob::;llpaiiOn (Kolon). SchwetßsekretiO!lsstörungen, trockene Fußhaut. orthostatischo Hypotonoe. fixterte Tachyt<ardie (>HXliMon., keone respiratensehe Froquenzatr nahmo), Atthropathten und Osteopaihlen ·(meist untere Exttematat). Storung der Haut· trophilt mot Gefahr der Entwicklung emos Ulcus cruris

Neurologie

Se•te 238

Kompl : Übersicht zum Risikopotentlai des Deabetes mellltus

MIKROA,CIOP.\TIIIr

<\rterknklero•t Artrritlk- II~ prrronir

\llgtmelnt (,e,. tb•l«hl mit,
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I.AKT,\l.JOO~E

\uffillllle l nruhe

r• '~r· mmdcncr <•<wct>
Dlag: 1. Anamnese (Dtabetes bekannt Dauer der Erkrankung?) 2 Neurologtsehe Untersuchung Refle)(status, Senstbrhtät, VibratiOns- (St•mmgabeltest) u Lagcsrnn (Zehen). Auskultation des Herzens. Augenfundoskop•e 3 Labor Bestimmung von Blutzucker (Norm: nüchtern <110 mg/dl), BZ-Tagesprofil und HbAt. 4 ~ Jerchte Verlangsamung (sensible (N suralis) fruher als mol NLG). reduzrerte Amplitude 5 EMG •m fortgeschnttenen Stadtum Denervterungszerchen mrt gelichtetem AktMtatsmuster

Polyneuropathien

Se1te 239

6 lntern•sbsche Untersuchung EKG: hypox1sche Schaden, früherer lnfat1tt?, evtl. m1t Rhythmusstreifen m tiefer ln- und Exsptrabon (phystologtscherwerse vorhandene resptratonsche Arrhythmie ~ fehlt bei autonomer Neuropathie) 7 Rontgen-Thorax, Sonographre des Abdomens (insb Leber Pankreas u. N1eren) 8 Ophthalmoskopische Untersuchung (Fundoskopie) zur Beurteilung des Gefäßsystems • Korrekte Einstellung des Diabetes je nach Erfordernis dtaletische Maßnahmen, orale Antidiabetika (Sulfonylharnstoff Gltbenclamrd [Eugii.ICOn' ) u Iod Brguanid Metform1n (Giucophage ] ggf zusatzlieh lnsultnsensttizer ThtazolidtndiOn Ros1g11tazon [Avand1a.]) oder Insulintherapie (moghchst intensrvierte Ther. nach dem Basts-Bolus-Prinzip) ~ ZieL HbA1c <6,5 % (zumindest <7,5 %) • Gewichtsreduktion bei Ad1posrtas. Physiotherapie. Fehlbelastungen verme•clen orthopacllsche Sclhuhversorgung, pedologische Therap•e ("' mediz1nische Fußpflege) • Meldung zusatzhcher toxtSclher Substanzen. Wie Alkohol od. Medikamente (s.o.) sowte Einstellung/Senkung e•ner bestehenden arteneilen Hypertome od Hyperclholesterinamte, Nikotinkarenz • Med u-Uponsaure (Thioctacid t, Th10gamma• ) als Kurzmfuslon (600 mgfTag i.v. für 14 Tage) und anschlteßend über mehrere Monate oral, ggf zusatzlieh auch ViL-B, u. · Be (m1lgamma ) Gegen Schmerzen : tnzyklisclhe Anhdepress1va (z.B. Armtnptylin Saroten•, lm1pram1n Tofranil od. Clomlpramin Anafranil ) od Carbamazepin (Tegretat ). versuclht Wird auch Gabapenhn (Neuronlin' ) Ber Gasireparese Prokinelika. z.B Metoctopramld (Gastrosll ) • Selbsttnlfegruppen Deutscher Dtabet•ker Bund eV.. Goetheslr. 27, 34119 Kassel, Tel . (05 61 ) 70 34 77.0, Fax -1, Internet: http./lwww.diabetJkerbund.de Prog; Ist es bereits zu einer diabetischen Polyneuropathie gekommen, so kommt es auch bei dann guter E1nstellung des Diabetes me•st nur zur langsamen Besserung der Symptome Wichtig tSt daher die Prophylaxe! Proph: • Be1 bekanntem Dtabetes mellttus 1mmer auf gute E1nstellung achten! DD;

Engpasssyndrome (kommen auch als Folge des Diabetes melhtus vor) ParaneoplaStiSChe Polyneuropath 10 - Fun•kuläre Myelose {Vti.·Bw Mangel) - Augenmuskelparesen : basales Aneurysma/Subarachnoidalblutung, Sinusvenenthrombose, Tabes dorsahs

TOXISCHE POLYNEUROPATHIEN Ät:

Blei tn Akkumulatoren, blethallige Farben (Bietmennlge, Blerglasuren), als blethaltJger Staub. Rauclh oder Dampf ~ Ablagerung tm Knochen. PNP durcn clhromsche Vergtftung noch nach Jahren mögl .• embryotox1sch, anerkannte Berufskrankheit (BeKV-Nr. 1101) Arsen in arsenhatllge Farben, lnsektengtften (anerkannte Berufskrankh91t, BeKV-Nr 1108) Thallium in Ratten- und Mi!usegtft, z B Cellokörner (sehr langsame Ausscheidung , anerkannte Berufskrankheit, BeKV-Nr 1106) Lösungsmittel (n-Hexan Methylethylketon. Acrylamtd. Schwefelkohlenstoffe. anerkannte Berufskrankheiten. BeKV-Nr. 1317) Triarylphosphat/Tnkresylphosphattn teeihmsehen Oien, Schtiluchen Thalidomid (Contergan--Syndrom, W tEOEMANN-Dysmeltesyndrorn mcht mehr erhatthches Sclhlafm•ttel, das 1n den Jahren 1958-63 eingesetzt wurde; w•rd 1n der 3 Weit te•lwe1se noch als Lepra-Mtttel eingesetzt) - lsonlazld (Ant•tuberkulottkum, Storung des Pyndox1nstoffweclhsels)

Se1te 240

.!Sl!.!!.;,

Neurologie

~ Blel· lntoxikatoon. Kopfschmerzen , Müdogke1t, Inappetenz, Obstopahon, Dannkoltken,

hcl-

molyttsche Anäm1e (basoph~ punktterte Erythrozyten). Zahnfleischveränderungen (.Bieosaum"). fahles bos graugelbhches Hautkoloot (.Bteohautkolont") Polyneuropathie mtt penpherer Fallhand (N radtahs-Parese). auch Extensorenschw:l· ehe an den Beinen mögt (N libularis), Optikusatrophie, Schwerhörigkelt Bei akuter Vergiftung Htmdruckzetchen (.Encephalopath1a satumtna") epileptische Anfalle, Hyperk~nesen. exogene Psychosen mtt Dehnum b1s zum Koma und Tod Arsen-lntoxtkat!2!:1 Prodromt Bauchschmerzen , Ubclke1t, wässrige Dtarrhoen Nach 1-2 Wo. Polyneuropathie mtt Oysasthesien, Muskelschmerzen. distalen Paresen, evtl. Neunhs des N opticus und Favalisparese, Fanconi-Syndrom der N1ere (Giukosune u Amlnoaz•dune bos zum akuten Nlerenversagen), KonJunkbvitts, Trache•tos, Pharyngitis Chron•sch. Akneartige Hautveranderungen, Arsenmelanose der Haut am Stamm (bron· zeartJg dunkelgrau), Arsenkeratose an Hand und Foßen, evtl. auch Nagelquerstreofung (MEr:s-Streifen, Leukonychie) Thalhum-lntox•katton Prodromt m1t Ubetkeot. Erbrechen und Diarrhoen, dann rotrostemale und abdominelle Schmerzen, ausgapragte psychomotonsche Unruhe und Schlaf· storungen bis zur exogenen Psychose Durstgefuhl Polyneuropathie m1t Hypersenstbdrtat der Fußsohlen 110n distal nach proxtmal ausbrettende Hypästhesten, beinbetonte Paresen, Myoklonien. Krampfanfalle und Htrnnervcnbelethgung mögt. Nach 1-2 Wo. hypertoneund tachykarde Kretslaufstörungen. später Haarausfall am gesamten Korper, trocl<ene Haut Ab 3 -4 Wo. Querstreifung der Ftnger- u Zehennägel = MEES-Streifen/leukonychte. Tnary!phosphat· nach 1·5 Wo Brechretz, Durchfall. MER fehlen. strumpffOnnige Sens•bl· htatsstorung. schlaffe symmetnsche Paresen an Zehen und Fingern, bei Vollbild auch Befall der proxtmalen Musllelgruppen m•t Spast1k und Pyramidenbahnzetchen, tödlicher Ausgang durch Butbarparalyse mOgl•ch ~ ThahdOffild. Parästhasten d Zehen, strumpfförmige Sensibilitatsausfalle. dostate mot Schwache, Embryopathie mit schweren Extremttätenfehlbildungen (Dysmelie = z B fehlende Arme, verkOrztc Beine. wurde deswegen auch verboten) o lsoniazod nach 6-8 Wo Einschlafgefuhl d Hände u Fuße mtt nachfolgenden Schmerzsensabonen. sensible, vasomotorische und zentralnervöse Störungen

=

=

=

Diag: 1 Anamnese (Einnahme von Substanzen. berufliche Exposition, Verg1ftungsversuch, SUlZt· dale Vergtftungsabsicht) 2 Neurologosehe Untersuchung· Vibrabonsempfindung Lages1nn, MER 3. NLG: Ver1angsamung 4. Labor; Nachwc•s der vonnuteten Substanz 1n Serum und Unn, bet zeitlichem Abstand zur Expos1t1on auch tn den Haaren mögt. Ther: • Blei-lntoxtkatiOn. Chelatkomptexbtldner O..Penictllamin (Metalcaptase..) oder EOTA • Arsen-Intoxikation. D•mercaptopropansulfonsäure (OMPS·Heyt 1 ) i.m alle 6 Std für 2 Wo • Thallium. Eisenhexacyanoferrat (Anlidotum Thalhi Heyl ) p.o. über mehrere Wochen (btndet das Thallium, das e1nem enteralen Zyklus unterliegt). be1 schwerer Vergtftung auch Hämodialyse • lson•azid: Gabe von Vit & (Pyndox1n 200-400 mg) • Giftnotruf lnfonnation bei akuten Vergoflungen Ober doe bundesetnhCIIhche Rufnummer 19 240 (als Tel-Vorwahl dte Stadt mot der nachsten zustilndigen Zentrale. Sonn (02 28] Ber1rn [0 30], Erfurt (03 61), Göltlngen (05 51), Matnz (0 61 31), HomburgJSaar (0 68 41) Freoburg (07 61) Monehen (O 89), Numberg (09 11)) Prog: Bietlähmungen bilden soch unter der Ther. l\Jrilck Arsen- und Thalltum-PolyneuropathiEI kann sich über Mon. bis Jahre zuruckbilden Residu· en können bleiben 00:

Akute totermittlerende Porphyne - Hystensche Symptomneurose

Polyneuropathien

HMSN ] Syn: HMSN "' neredtl.1re molonsche-ians•ble Neuropathoen, engl heredilary motor and sensory neuropathy neurale/neurogene Muskelatrophie, ICD-10 G60.0 ~

Chrorusch progred.ent vertaufende fam111ar erbliche Formen (= hered•tar) der Degeroerahon penpherer Neurone1't

~

Pathogeoellschlanatom•sch lassen Sich 2 Formen unterscheiden (NervenbiOpsoe)· 1 Hypertrophische ldemvehnisterendel Form (auch neurale Form genannt) Myellndegeneration m•t Oe- und Remyeltnls~erung mtt Zwi ebelschalenformationen und Vermehrung des endoneuralen Bmdegewebes 2. Neuronale laxonalel Form Degeneration der distal en Axonantctle zunächst.. später auch des zugehOrigen Spinatganglions und der Neuronen 1m ROckenmark). seltenere Form (keine Zwiebelschalenformaoonen. ketne Nervenverdtckung)

Epld: Prävalenz. 20-401100 000

5!!9<

Fruhere Klasstftkabon nach OYCK und l.AMBERT (1968), heute genetische klass•ftZlert 11 HMSN Typ I (s;HARCOT·MARtE-!OOTH, hypertrophtsche demyehntsierende Form. neurale peronaale Muskelatrophie ~ NLG stark vermmdert): aut.-nen auf Chrom 1, 10. 16, 17, 19 bekannt Mutationen tm PMP22Myehnprotetn-Gen od. PO-Myehnprote1n-Gen). aut -rez (Unlerformen HMSN I C'l.fT-IA r. MutatiOnen auf Chrom. 5, 8, 10, 11, 19 bekannt) oder X-chrom. (CMTX, Xq13, MutatiOn tm Connex•n-32-Membi'anprotetn·Gen) &fblich oder spontane Neumutabon, bere1ts in der fruhen Jugend (10.-30 Lj.) beg1nnend /1 HMSN Typ I I (CHARCOT-MARtE-TOOTH. neuronale Form der peronealen Muskelatrophte ~ normale NLG) aut -dom (Unterformen HMSN II C\tnA-ü. Mutallonen auf Chrom 1, 3, 7, 8 bekannt) od selten aut-rez (Untertormen HMSN II Ct.fT~A-0. Mutationen auf Chrom. 1, 16. 19 bekannt) erbhch. Mandestahonsalter 20-40 LJ II HMNS Typ 111 (OIOJERtNE-SOTTAS. hypomyelinische Form, star11e NLG-Ver1angsamung) aut -rez. od selten aut.-dom erblich (Unterformen HMSN 111 C\13A·E u. CHJ\A-C. Muta· ttonen auf Chrom. 1. 8. 10, 17. 19 bekannt) Begtnn tm 10 -15. l.j r HMNS Typ I\ (REFSUM-Syndrom. Heredopath•a atact1ca polyneunbformls hypertrophtsche Form mit Lipoidablagerungen ~ NLG vermindert). Phytansaurestoffwechselstörung, aut -rez. erblich. Beg•nn. 5.-40. LJ ., HMNS Typ\, VI u VII. aut.-dom. oder selten aut -rez erbliCh

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-> Alloemem. d1e Symptome entsprechen etner d tstal betonten, symmetri schen Poly· neuropathle ~ HMSN Tvo I. muskular bedingte Fußdeform1taten (Hohlfuß. Krallenzehen). Atrophte der Unterschenkelmuskulatur <.) .Storchenbelne· Steppergang (N peroneus-Perese). Bu· gete1sengang {N llblalis-Parese). mit zunehmendem Alter von distal nach proximal zunehmender MER-Ver1ust. dtstale Senstbthl.1tsstörung fur alle senstblen Qualit:Jten, troph1sche Störungen und IIV1de Marmor.erung der Haut. evtl verdickte Nervenstrange tastbar =;; HMSN Tvo II distale Muskelatrophien der Füße u Unterschenkel, wen~ger der Hande. d1stale akrale SenstbihUitsstorungen und Parasthesien ~ HMNS Tvo 111· verzögerte motonsche Entwicklung, rasche Progresston, deutltche Paresen auch an den Handen, MER-Verlust Gehunfah~gke1t oft bereits tm 30. Lj.. distale Sensibihtatsstorungen. verdockte Nervenstrange tastbar, Puplllenstörungen, Uquore•weißvermehrung => HMNS Tvo IV Polyneuropathische Symptomen woe be1 Typ I und zerebellare Atax~e, Knochenanomahen. Ichthyose der Haut. Rehntlts plgmentosa mtl Naehtbllndhe1t, progredtente SchwerhOngketl, Phytansaureablagerungen msb tn Leber und Nieren, kardiale Störungen

Se1te 242

Neurologie

o HMNS TYP \ ' Symptome ähnltcn Typ I mit spastischen Paraparesen, Pyram•denbahnzeichen o

HMNS TYP \I. Symptome abgasenwacht w.e be1 Typ I . m1t Opbkusatrophie bts zur Erblindung

~ HMNS TYP

VII· Symptome ähnhch Typ I. II mtt Re!lnltts Ptgmentosa und Herstörung

Oiag: 1 Anamnese und Familienanamnese (betroffene Famthenmltglteder) 2 Neurolootsche Untersuchung Paresen, Muskelatroptuen. MER-Absct1wäcnung bis MER Venust, Sensibtlitätsstorungen 3 ~ stark verlangsamt (<38 m/Sek an der unteren Extremttat) bei der hypertroph•schen (= demyelin•s•erenden) Form oder normal be• der neuronalen (= axonalen) Form 4 EMG Denervierungszetchen bei der neuronalen Form (neurogene Muskelatrophie) 5 Nervenb10ps1e (N .suratis. Befundes o be1 Palh) 6 Labor Chromosomenanalyse und genetische Beratung mOgl Bei Typ IV Phytansaure 1m Serum und Unn 1' 7 Augenarzthches Konstl be• Typ 1\. VI, VII

!.!!.!!.;. • Keine kausale Therapie m
Polyneuropathlen

Se1te 243

GUILLAIN-BARRE-SYNDROM Svn: Polyrad1kuhl1s ' diopath1sche Polyradikuloneuropathle, PolyneuntJs. IC0-1 0 G61 .0 Ät: - Unbekannt - Auto,mmunreakbon?, toxiSch?, Störung des Immunsystems? neuroallergisch auf vorangegangene Viren- (Zytomegalie, Vanzella-Zoster. Masern. Mumps, Hepahhs. HIV) od Bakterien-Infektion (1nsb. Campytobacter J8JUnl, aber auch nach Salmonellen, Mykoplasmen. Bruzellen, Sh1geUen, Spirochäten)? H1sto . EntzOndung und Infiltration m1t Rundzellen u Makrophagen 1n den Markscheiden o Myetlnzerfall (Marksche1dendegenerat1on) 11b vorderer und hmterer Wurzel des Ruckenmarks (= Polyrad1kullhs. es sind die jeweiligen Spinalganglien betroffen) und der dazugehöngen penpheren Nerven(= PolyneunllS) Epid: o Präd1sp.alter: 50.-70. lj., grundsatzlieh aber Jedes Alter (auch KJnder) mögt o lnzidenz: 1-2/1 00.000/Jahr. etwas mehr Männer betroffen Etlg:

Akute Form mit Progress1on der Befunde bis zum Max1mum mnerhalb von 2-4 Wo. 11 Chronische Form mrt 1ntermrtt1erenden Ausfallen (chromsch entzundhche demyehmsle· rende Polyneuropath1e) P. (MILLER·)FISHER-Syndrom: Beteiligung von H1rnnerven m1t Ophthalmoplegie. schwerer Atax1e und Areßex1e. Nachwels von lgG-Ak gegen Ganghosid GOib im Serum • (Pan-)Dysautonomae: Sonderform m1t fast ausschließlicher Bete1hgung des vagetatwen Nervensystems <1

Kiln: ~ 2-4 Wo nach vorangegangenem Infekt der oberen Luftwege oder des Magen-DarmTraktes beg1nnende Parästhesien und Taubheitsgefühl der Füße, dann motorische, me1st symmetrische Schwäche der Beine, Myalg1en und rad1kulare Schmerzen, Gongund Standataxie durch Störung der Tiefensenslb,hti!t (Lagestnn =sensible Atax1e) ~ Von unten aufstetgende Paresen b1s hin zur Tetraplegie, bei Zwerchfellbeteiligung (Sp1 nalwurzel C4) Atemlähmung (= aszendierende Polyneunt1s. I.ANORY-Paralyse genannt) => H1mnervenbete,hgung !Neunt1s cran1ahsl· Schluckstclrungen. Faz1ahsparese (e1n- od. beidseitig) hauftg. selten auch AugenmotlhtatsstönJngen ~ Veaetally laytooome Neuropathie. Dvsautonomiel orthostatlsche Hypoton1e. starke RRSchwankurtgen, Herzrhythmusstörungen (supraventrikuläre Tachykardien, AV-Biock. Uber1e.tungsstörung, Bradykardien bis h1n zur Asyslol1e). Störung der Schweißsekrebon, Sphtnkterstöruogen, Hyperglykc'lmten Olag: 1 Anamnese (vorangegangener unspazifischer Infekt der Atemwege oder des MagenDarm-Traktes, 1nsb Campytobacter jejuni?) 2. NeurologiSChe Untersuchung motonsche Ausfalle. Reflexabschwächung b1s zur Aronexle Muskelatroph,en. Sensibdit.!ltsstörungen, Tiefensens1b1htät (Lagesinn· und Summ gabeltest), Bulbusdruckversuch (eine bradykarda Reakbon [= RR·Intervall >1.5 Sek 1m EKG] beim Augendruckversuch zeigt eme beg1nncnde gefahrflehe Dysautonom1e an) 3 LP. klarer L~quor, Zellzahl nonmal bts allenfalls leiChte Pleazytose b1S 10 Zellen/mm• aber E1we1ß erhöht auf >100 mg/dl (= albumlno-zytologlsche Dissoziation DD· s u ), Zucker normal 4 ~ verlangsamt (= Markschetden-Typ) b1s zum Leitungsbtock, Potent1ale verbreitert, aufgesplittert und vermmdert Fehlen der F-Welle 5. EMG. ausgapragte Denervierungsaktlvttalen zetgcn eine axonale Degeneration m1t schlechter Prognose an 6 . NervenbiOpsie (N.suralis). Oemyehnisieruog penpherer Nerven

se1te 244

Neurologie

Thor: • Intensivmed izi nische Erkrankung: EKG-Mon•toring, ggf Atrop1n und/oder passagerar Herzschottmacher {bct starken Bradykardlen), PriUung der V•talkapaz•lat. ggf LangzMbeatmung und Tracheostom•e. Bronch•altollene. parenterale ErnlJhrung Phys1otherap•e. Dekub•tusprophylaxe, Thromboseprophylaxe • Psych ische Betreuung des Patienten • Med hochdosierte Gabe von 1v Immunglobul in G (0.4 glkgKGITag fur 3-5 Tage) Glukokort•kotde werden nur bei der chron•schen Form etngesetzt • Plasmapherese oder Immunadsorption in schweren Fällen (5-mal alle 2 Tage), •n Erprobung 1st auch e1ne Llquorfiltrat>On bel therap•eresistenten Fallen • 5elbsthilfegruppen GBS-Selbsthilfegruppe der BRD e V., Kreuzacker 103. 74889 S~ns he•m-Hilsbach. Tel. (0 72 60) 15 84 Internet http //www gbs-shg.de GBS lnit1ahve eY, Catt-D1em-Str. 108,41065 Mönchengladbach, TeL (0 21 61) 48 ().4 99, Fax: ·2 05, Internet http:lwwN.gbsinfo.de Prog: Erholung 1n umgekehrter Rethenfolge der neurolog•schen Ausfl!lle über Wochen bis Monate Die Letalttat ISt pßcgcabhang~g (heute in Zentren unter 2 %, prognost•sch ungünstig ist eine lange Beatmungspflt<:ht von >1 Monat) Motorische S<;hwächen und ReflexdefiZite ohne wesentliche Behinderung des tllghchen Lebens bleiben in 60% d F in 5-20% d.F bleiben beeintrachhgende Behinderungen zurock Das MILLER-FiSHER-Syndrom hat meist o•no gute Prog m•t völliger Rückbildung der Symptome . Kompl : • Herzversagen/Asystoho durch Uberle1tungsstorung bet autonomer Neuropathte, AuslOsenvon Her.uhythmusstörungen z.B. durch Umtagerung od. tracheale Absaugung • Atemlahmung • lmmobihsation/Parese der Beme: Thrombose, Lu~~genembolie , lnakhvttäts-/Asplrabons· pneumon•e. Dekubitus. Gelenkkontrakturen

.Q!t - Akute penphere Polyneuropathien, z B bei Typhus abdominahs , Botulismus, Sepsts, IntoXIkationen. chronasch 1nßammatonsche demyehs10rende Polyneuropathlß lnfektiose Prozesse der Vorderhomganglienzellen. Pohom~htis ep~demJCa antenor acut a. Myelltts - Myasthcn1a graviS - AtypiSChe Enzephalitis BICKERSTAFF-Enzephalrtts - LP-Befund albumano-zytologische DissoziatiOn (dtssocial•on albumano-cytologique) auch be1 sog Stopp-fSperrilquor be1 Rockenmarktumoren (= NONNE-FROiN-Syndrom). ParaproteinilmiOn, metaneoblasttschem Syndrom od. Hypoliquorrhoe zu finden

Spinale raumf ordernde Prozesse

SOlle 245

SPINALE RAUMFORDERNDE PROZESSE

WURZELKOMPRESSIONSSYNDROME Syn: Sptnale radtkulare Syndrome, Bandschetbenvorlall, BandschetbenprotrustOn, Bandschetben· prolaps, Nucleus-~ulposus-erolaps (NPP), 01skusprotaps, DtskushemJe. Hernta nuclet pulposi engl shpped d•sk, dtsc prolaps D•skopath19, Bandscherbenschaden ICD-10 zerv1kal M50 2, thorakal + l umbal M51 2 Anatomie; D1e Bandsche1ben (D1sci intervertebrales) bestehen aus einem faserverstarkten blndegeweb1gen Ring (Anulus fibrosus) und Mem zentralen Gallertkam (Nucleus pulposus) m1t hoher Mu· kopolysacchandkonzenlrahon , d1e vtel Wasser bmdet (o ElasbZJtat). Degenerative Prozesse (Degerterahon der Bandsche1ben od der angrenzenden WirbelkOrper - Spondylose). Bewegungsmangel und stand~ges S•tzen Heben schwerer Lasten, plötzliChe Drehbewegungen (Golfspteler) Traumahsch (z.B HWS·D•storsion, Wirbelfrakturen) Lig Ionalllid Knochenmelastasen , ROckenmarktumoren • Protrus!o o VofWOibufiQ e1rter Bandscheibe, dorsal z B mechan1sch durch Vert:llegung der Wtrbelsaule nach ventral (s Abb ) ventral • Dts!lusorotaps Q Vorfall e1rter Bandschetbe, bzw des gallert•gen Nucleus pulposus (dieser sequestnen durch den h1nteren Anulus fibrosus) Dadurch Elnengung des Foramen intervertebrale mit dem Spinalnerven (lateraler Prolaps) oder Emengung und KomLig longitudinale no~•pression des Spinalkanales (medialer Prolaps) • ArthrotiSChe Veränderungen an den Grund- und Deckplalten der WtrbelkOfper (Spondylose. Osteochondrose) oder ZWischenWirbelgelenken (Spondylarthrose) oder den Unkovertebralgelenkcn der HWS (Unkarthrose) -:> Osteophyten (Randwulste) Q E1nengung der Foram1na 1ntorvertebralla oder des Spinalkanales (= Wlrbelkanai.JSplnalkanalstenose) • Lok: NPP • > 90 o/o lumbal, 10 o/o zervikal 0.2% thorakal Lumbal Ls- haufrgstes und SI· MufiQ. L•-Syndrom seltener .., alle me•st Bandschelbenvorl~lle

L._Syndrom ~ Bandsche1be ZWISChen LWK 3 und 4 betroffen (d•e Nervenwurzel selbst tntt ZWISchen LWK 4 u LWK 5 se.tlich aus, Wird aber 1m Verlauf em Segment höher geschad•gt) ~Syndrom Q Bandscheibe zwiSChen LWK 4 und 5 betroffen SI-Syndrom ~ Bandscheibe ZWISChen LWK 5 und Os sacrum (S1 ) betroffen Zerv1kal. es und C7 1e ca 35 o/o, Ca-Syndrom 25 % Q alle eher spondylollsche Veranderungen als Bandschefbenvort~ne C&-Syndrom o Spondylose/Bandscheibe zwrschen HWK 5 und 6 betroffen C7-Syndrom q Spondylose/Bandscheibe zwrschen HWK 6 und 7 betroffen Ca-Syndrom Q Spondylose/Bandscheibe LW1schen HWK 7 und BWK 1 betroffen

Sette 246

Neurologie

Bandschetbenprozesse schon JUnge Erwachsene betroffen, mtt dem Aller zunehmend (bei 30-Jahngen fmden sich im CTIMRT bei 1/3 der Bev bereits Bandschetbenvorfalle. metst Jedoch vOihg ohne Beschwerden) Spmalkanalstenosen Iinden Steh bet >60-jahngen tn uber 20% d F Etlg:

Nach der Lokaltsallon der SchädKJuno <s Abb .l • Medialer Prolaps KompresstOn des Rückenmarks ~ Myolopalhte, Kaudasyndrom • Medtolateraler Prolaps· Kompression des Ruckenmart< und Spinalnerv • Lateraler Prolaps Kompresston des Spmalnervs ~ Radtkulopathte 11 Nac!J der Art der Schadlgyno. Soft dtsc = Nucleus-pulposus-Prolaps Hard dtsc : KompresstOn von Sptnalnerven oder dem Spmatkanal durch knöcheme11 Prozess. z B. Spondytarthrose mtt Os teophyten der WirbelplaHen od kletnen Wtrbelgelenke

Kiln : => Allaemein Schmorzen (LWS lumbalgte, lschtalgte, HWS: Nackenschmerzen). Parasthasten ("Ametsenlaufcn"). sens•ble (tm betreffenden Dermatom Hypasthes•e und Hypalgesie) und molortsehe Ausfalle (10 o/o d.F.• Paresen der Kennmuskeln, Abschwachung anderer Muskeln), Reßexabschwachung/-verlust. ~ Zusatzliehe ProvokattOn radJkulärer Syndrome z B durch Kopfvert<tppung, LAs!:GUEManöver (Dehnungsschmerz), Husten mOgl -, Cavel AlarmzeiChen sind beginflende Ulhmungen, piOtzhches Verschwinden des Schmerzes mit zunehmender Hypastheste (-:> Wurzeltod) oder Blasen· (Retenllony Mastdarmstörungen (Sphtnkter1ähmung)! ZERVIKALE RAOIKULARE SYNDROME Wurzel

Sensibilitätsstörung

Kennmuskeln

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LUMBOSAKRALE RADIKULÄRE SYNDROME Wurzel L..l

Sensibilitätsstörung

Kennmuskeln

Kennrenex

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~----------------------------~--------------------~ Dlag. 1 Anamnese (Trauma RotatiOnsbewegung schweres Heben. Sprung aus großer Hohe frühere Lumbago od lschialg~en chtropraktische Behandlung), Ulhmungen, Störung der Blasen- und Mastdarrnfunkt10n?

Spinale raumfordernde Prozesse

Se1te 247

2 Neuroloc!•sche Untersuchuna: Tastbare Myogelosen ( Muskelverspannungen m•t C1rculus vthosus Verspannung fOhrt zu Schmerz. der wiederum zu mehr Verspannungen) Klopfschmerzhafttgkett, schmerzhafte Bewegungsemschränkung u Schiefhaltung (Skoliose) od. Stellhaltung (HWS) der Wtrbetsaule Kennmuskelschwäche, Senslbilitatsstörung c. Th3 1m betroffenen Segment (s Abb.) und Muskeleigenreflexabschwächung l.AsEGUE-Zelchen (::: Flexion 1m Hoftgelenk bei C5 Ls- u. S1· Syndrom) od. umgekehrtes LAst:CUE· Zetehen (= Hyperextension im Hurtgelenk bei L4·Syndrom) positiv(= schmerzhaft} C6 SCHOBER- (LWS) od On-Ze•cheo (HWS) vermindert ce LA: Bein anheben, z.B um auf emen Stuhl zu steigen, nicht mOgl L3 L5: Steppergang (Fallfuß) Q Hackengang c7 nicht mOgl . M glutaus med -Schwäche "" Stehen auf dem Bein der betroffenen Sei- re Atm ventral te nicht mOghch (bei beidsettigem Ausfall ~ TRENDELENBURG-Hinken) s S1 : Stehen auf den Zehenspttzen (PiantarL5 ßexiOn) auf der betroffenen Serte ntcht re B111n \'6nltal mOghch, SOgeleisengang (AbroHen und re Be1n dorsal anheben des Fußes erschwert) 3 Bildgebuna· Rontgen· betroffener Wlrbelsautenabschnrtt nahv 1n 2 Ebenen (a p. u. se•tlich), bzw. bei HWS in 4 Ebenen (zusatzlich 2 Aufnahmen. sog Schragaufnahmen von den re u h Foram1na tntervertebraha Q spondylotische Randzacken Einengung der Foramina?) CT (bessere knöcherne Beurteilung} od MRT {bessere Weichteii-/Myetonbeurtellung) tm betroffenen Segment RelatiVe Spmalkanalstenose bei 10-14 mm. absolute bei <10 mm Sptnalkanaldurchmesser (normal sond lumbal 16-18 mm). Allerdtngs korrehert der Grad der Stenose mcht zwtngend mtt der kllnlschen Symptomatik. Myelographle od Myelo-CT zur Beurteilung der Nervenwurzeln 4 . EMG und NLG Besttmmung der Erregungslettung der betroffenen Nervenwurzel 5 MEP, SEP verzögerte Überlettung 6 Schwe•ßsekrellonstesl be1 radikularen Syndromen normal da stch die sympathtsche Innervation der Schweißsekretton außematb der Nervenwurzel dem penpheren Nerv anlegt (bei penpheren NervenlasiOnen pathologisch • verrmndert) • KonservatTy· Analgetika!Anttphlogtst•ka (z.B Paracetamol, D1clofenac od lbuprofen). Neuraltherapte mtt Xylocain- od Lidocatn-lnjektionen (Xyloneural ) mtracutan paravertebral, epodurale od penradtkulllre InJektionen (lumbale Spmalnervenanalgeste), Myotonolyllka (z B Tetrazepam. Musanl' ) lokale Wärmeapplikation Massage. etektnsche Nervensttmutatton (TENS) mtens1ve Krankengymnastik und Bewegungstherapie (aktives ROckentraining), Haltungsschule ~ Stllrkung der Rucken· und Bauchmuskulatur, Vermeiden von Fehlhaltungen und -belastungen (z.B betm Tragen von Lasten) Bettruhe hat einen negattven Effekt und wtrd ~mehr empfohlen. LWS· Stufenbett (::: Wurfe! unter den Unterschenkeln, SDdass diese rechtwinklig zu den Oberschenkeln hegen Q Entlastet d•e Wirbelsaule) stundenwetseiTag HWS Halskrawatte (SCHANZ-Verband) nur vortlbergehend Sturenbett zur Entlastung der Wirbelsaute • Perkutane Chemonukleolyse des Nucl pulposus mot d. Protease Chymopapatn, NW. allergtsche Reakt100 bis zum anaphylakttschen Schock. D•scabs, OuerschnottmyelrtJS 4fache Rezldtllrate 1m Vergtetch zur Op (auch als Lasernukleolyse ocl endoskoplsche Nukleotomoe mOgl, aber ebenfalls hohe ReztdiVTate) daher bet gegebener Op-lnd niCht indtztert

Se1te 24S

Neurologie

• Operativ lnd nachgeWieSener NPP mrt e1ndeutrgen motorischen Ausfällen , Blasen· od Mastdarmstörungen Q Notfaii-Op innerhalb von 24 Std ! relative Op-lnd. therapieresistenter Schmerz >6 Wo. od rez. Beschwerden - LWS-NPP; mikroch•rurgrsche offene Op (sog Mikrodisk ekt omle) durch dorsalen Zugang m1t 3 cm langer LängsmZISI()(l der Haut. Verwendung emes Op-Mtkroskopes mtt Vergrößerung. Darstellung des Wirbelkanals (Entfernung des LIQ flaV\Jm) und Entfernung des prolabierten Bandschetbensequesters Neuerdings auch als endoskopischer Etngnff (endoskopische perkutane Nukleotomte) mögl. - HWS-Hard disc· Erwerterung der Foramtna mtervertebraha (Foram1notomte) HWS-Sofl d1sc Zugang v ventral. Entfernung des Bandsche1bensequesters. ggf Verblockung mit kortikospong•Osem Span (Fusionierung der betden betroffenen Wirbelkörper) Im Versuchsstadturn ISt noch dl8 Implantation etner Bandsche•benprolhese (BRYANProlhese aus Tttan mit etnem beweglichen Polyurethankern) an der Stelle der entfernten Bandscheibe (verhrndert d1e postoperative HOhenminderung bei Bandscheibenentfernung und soll daher physlolog•scher setn, allerdtngs ventraler Zugang h•erzu erforderlich und b1sher unklarer Langze1terfolg) Sp•nalkanalstenose Laminektomie (Entfernung etnes Teils des Wirbelbogens mrt Dornfortsatz, Lrgamentum flavum und einem Teil der Facettengelenke). Im Versuchsstad•um 1st lumbal die minrmahnvasive Implantatton eines Spacers zwrschen den Dornforts~tzen zwe1er Wirbel, der segmental entlordosterend Wirkt und somrt ind•rekt den Spinalkanal erwe1tert (der Langzeiterfolg ist aber eher fragliCh) Prog: 90 % der Pat. bessern siCh durch d•e konservative Therap•e. d•e Op. hat ebenfalls gute Prognose (80% d . Pat werden beschwerdefrei, Reztdrv 1n 5 % d F ). die konservative Therapie führt insg. häufiger zu Re:z.tdtven. Kompl : • Zervikale rad1kutäre Svndrome· Parese der Zwerchfellmuskulatur (C4) mögl. • Konussyndrom (Syn Conus-medullans-Syndrom. betrifft unteren Teil des Myelons) Lähmung der Mm.glute1. Re•lhosenan3slheste, Blasen- und Mastdarmlähmung • Kaudasyndrom (Syn Cauda-equina-Syndrom, betrifft die NervenfaserbOndei gebildet von L2-Ss). Schlaffe Parese und Sensibllttatsstörung der Beine (Kontrakturen, Dekubitus). Blasen- und Mastdarmlähmung (Harnwegtnfekte. Reslharnbest•mmung) • Tandemstenose kombmterte zervtkale und lumbale Stenose • Wurzeltod Q dem Pat. geht es plötz.hch ·besser", da d1e Schmerzen weg s•nd QQ,_ • Duraverletzung Liquorfistel Verletzung im Bereich des Myelons oder der Spmalnerven. Blutung Oiszitis • Lamtnektom•e; lnstabthU!t 1m betroffenen Segment. daher Wird heute bei weniger ausgeprllgt em Befu nd nur das Lrg. ßaV\Jm und dl8 medialen Ante•le der Gellenkfacette reseziert (der Proc splnosus m•t seinem Bandapparat bleibt erhalten o dorsale Stabilität be· steht wetter) • RezidiV • Postdlskotomtesyndrom reoal . failed back surgerv syndromel meist diffuse und b~atera le radikulare/pseudoradtkulare oder vertebragene Beschwerden (Ursachen: Arthrose der Wirbelgelenke, die durch dl8 fehlende BandschotbEl und d1e damit verbundene Höhenm•nderung vermehrt belastet werden oder wegen Op des falschen Segmentes. wegen Reprolaps od. Prolaps 1n etnem anderen Segment oder epidurale Ftbrosen), therapeutisch me1st schlecht zu behandeln

00: - Zervtkale radlkulare svndrome. Plexus-brachlalls-Liislon (Obere : ERB-DUCHENNE-Lä hmung isl DD zu Cs u C6. untere = KLUMPKE-0~JERINE-l3hmung DD zu C1 u Ga) Periphere Nervenläsion (N radialis ist DD zu Ge, N .medianus - 00 zu C7 N ulnaris • 00 zu Ga) Zervi kale Myelopathle = chron1sche Schäd1gung des Myelons tm HWS-Beretch (s.u.) Synngomyehe Lumbosakrale radlkulare Syndrome . Ple~Cuslasron (Plexus lumbosacrai~S)

Spinale raumfordernde Prozesse

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Seote 249

Periphere Nervenlä$ion (N.femoralis 1st 00 zu Lc, N.perooeus • OD zu L5, N tibialis • 00 ZU SI) Spondy1olislhests (Wttbelgletten metst LWK 5) Myofanial-bed ingter ROckenschmen "" d•es •st d•e häufigste Ursache fur den etnfachen Ruckenschmerz (macht 80-90 % aller Fälle aus). Zur OO· dte Schmerzstar1<e korrehert ~ m1t dem VOI1J89en etner schweiW•egenden Ursache, Wle zB emem Bandsche•benvorfall Myofaszial-bedingter Ruckenschmerz kann eKtrem sehmetrzhaft und etn Bandschetbenvorfall kann schmerzarm od vOlhg beschwerdefrei (Zufallsbefund) se•n. Arthrose des Hurtgelenkes (KoKarthrose) od. 1m lhosakralgelenk Spmale Tumoren , Blutungen/Harnatome/AngiOme •m Spmalkanal Hemtat•oo des Ruckenmarks durch emen Duradefekt Entzundi!Ch Otscilis mtervertebrahs. TBC , Abszesse, Neuroborrehose FeeeHensyndrom Schmerz ausgehend von den kleinen Wtrbelgelenken ohne neurologtsehe Ausfalle JuKta-Facett·Zysten Synovtalzysten der Intervertebralgelenke od Ug.flavum-Zysten Amyotrophische Lateralsklerose, fun·kulare Myelose Polymyalgta rheumahca Psychogener ROckenschmerz

ZERVIKALE MYELOPATHIE Syn: ICD-10 G992" At : - Chronisch degenerative Veränderungen der Wtrbelsaule (Randleistenbildung, SpondyloSlS hyperostotlca, Osteophyten, Spondylarthrose an der HWS), medialer oder mediOlateraler Bandscheibenprolaps - HWS-Trauma LuKatiOn der HWS - Bmdegewebeslrtlnge, Ausbuchtungen der Lig flava Kongenttale Enge des Spmalkanales Path: • PhysiOlogisch Spinalkanaldurchmesser in Höhe C1 20 mm, C4 17 mm, C718 15 mm , Elnengung des Spinalkanales 1m HWS-Bereich <13 mm Durchmesser Q ROckenmarlc· kompression • Lok. Hauftgste Cs-6 Epid: C M > w 1 Prcid1sp atter; H
- Schmenen und Hyplistheslen an Schulter. Armen od Handen """ BROWN-~OUARD-5yndr()I'T1 hafbse•hge Querschmtttäs•on • penphere (atrophe. schlaffe) Parese, 1nsb der Hande (durch Untergang der Vorderhornzelten auf Hohe der Läsion). - spastische Parese der Be1ne (Ausfall der Pyramidenbahnen unterhalb der Laslon), • d•ssozttene Sensibihtätsstorung untemalb der Höhe der Lasion (Schmerz- und Tem· peraturempfindung kontralateral gestört, tpsilaleral Ausfall der T.efensens•b•htllt) :;:) Be1 beidse•bgem Befall spasllsche Paraparese der Be1ne, ggf. be• hoher Lok auch Tetra· parese (beide Arme und Be1ne) und komplane Sens1bilitlltsstörung ,., Neurologtsehe Ausfalle JO nach HOhe der Lokallsahon: C2-3 Okztp~talneuralgte, Ce Zwerchfeii·Ulhmung, C5 M dettoldeus-. M biceps brach1i· u M brachioradialts-Parese. C6 M biccps brachu- u M brachiOradtalis-Parese, C7 M .lriceps-Parese, C6 Paresen der kfetnen Handmuskeln

Sette 250

Neurologie

Oiag: 1 Anamnese (HWS-Trauma?) 2 Neurologische Untersuchung · Muskeletgenreßexe am Arm abgeschwachVausgefallen an den Be•nen geste19ert + pathologische Reflexe (= Pyram•denbahnze.chen). Pn:lung der Sensibihtat und T ~efensens•bihtat LHE.RMITT!::-Nacl<enbeugezeiChen (= Verstärkung der Symptome bei InklinatiOn des Kopfes) 3 Bildoebung· Röntgen-HWS •n 4 Ebenen (a.p, se•lhch und Foramina intervertebralia). sp1nales CT und Myelo-CT (m1t Kontrastm•ttel Ober Lumbalpunktion) MRT: Beurte1lung der Myelonveranderungen 4 MEP Latenzverzögerung 5. EMG: an Schulter/Arm je nach Lok Zeichen der neurogenen Muskelatrophie Ther: • Konservatrv · lmmob1hsat100 ml1 HWS-Krawatte, krankengymnastische Ubungsbehandlung • Ooerat•v. Entfernung osteophytärer Raumforderungen. evtl dorsale Lamlnektomle (= ResektiOn des Wirbelbogens zur Entlastung des Spmalkanales) und/od ventrale Fus10n 1m betroffenen Segment Prog: Nach Qp. gute Prog ., bestehende Ausfalle b• lden s1ch aber me•sl niCht mehr zurück Kompl : • Symptomverstarkung durch zusJtziiChe Isch äm ie der sp1na1en Gefäße (druckbed•ngt) • ~ Manualtherapeutische Behandlungen (Chlrotherapte) können be1 bestehenden Veranclerungen akute Verschlechterung der Symptome b1s hm zum Ouerschmttsyndrom auslösen! (daher vorher •mmer Rö der HWS zum Ausschluss pathologischer Verandarungen durchfuhren)

00:

-

Spmale Raumforderuncr Rüekenmarktumoren, maligne W•rbelkorperprozesse (Metastasen). Myehlls. Abszess, Ang1om, Hämatom, vaskuläre Myelopathie, arteriovenose Duralisiel Radtkulare Ausfalle. Plexus·brach•ahs-Las.on. penphere NervenläsiOnen Densfraktur. Atlanto-a1uale LuxatiOn/Densinstabihtat be1 rheumaleider Arthritis Syndrom des engen Sp•naikanales 1m Bere•ch der LWS Synngomyehe Mult•Pie Sklerose m1t spmaler Man•feslabon Amyotroph1Sche Lateralsklerose Fun1kuläre Myelose FRIEOREICH-Atax•e Spastische Spmalparalyse (aut-dom od aut -rez. erblich od. spontan)

SPINALE TUMOREN ~ Ruckervnarktumoren, engl spmol cord tumoors. IC0-10 Gutart.g

033 4 bösartig C72 0

Anatom ie: Je nach Lokalisation 1m Ruckenmark können unterschiedliche Bahnen mtt verschiedener Klinik betroffen sein Segmental kann auch die graue Substanz geschäd'9t werden mot neurologoschen Ausfallen des betroffenen Segmentes Efferente Bahnen (absteigend/motori sch! :

Prraml(/enbahn fTrac.prramKfsl•sl Tractus cortlcospi nalis lateralis = Pyramidenbahn fOr d~ WoUkOrmotonk, vom mot Cortex (Area 4 n BROOMANN). gekreuzt •n der Decussat10 pyramidum zu den u- u yMotoneuronen 1n den Vordemomem. Tractus cortlcospi nalls anterior .. Pyramidenbahn IOr d•e Wil kurmotonk, vom mot Cortex (Aroa 4) ungekreuzt b•s zum jewei1199n Ruckenmark-Endsegment und kreuzt dort durch die Commissura alba ant zur Gegense•te ebenfalls zu den Moloneuronen

Spinale raumfordernde Prozesse

Seote 251

Extropvramldal-molonsche Bahnen

Tractus retlculosplnalls für hemmende und akUV18rende Emflusse von der Formabo rel~eulans zu den u-Motoneuronen Tractus tectospinalis fur ophsch und akusUsch ausgelöste, motonsche SchreckReaktionen von den Kerngruppen de:o Teeturn mesencephali zum Rückenmark und den Kerngruppen der Augenmuskei·Hornnerven (HN 111, IV, Vl) Tractus vesllbulospinalis fur gleichgewochtserhaltenden Muskeltonus der Streckmuskulatur von den lat Kerngeboeten dP.S N vestobulans unter Abgabe von Fasern bis zum Sakralmark Tractus olivosplnalis für doe Feonabsllmmung von Willkürbewegungen von der Ohva mfenor opsolateral bos zum Spinalmark. Tractus rubrosplnalls vom Nucl ruber des Mesenzephalon zum Ruckenmark Afferente Bahnen (aufsteigend/sensibel): Serlfm- und Votderstranqbahnen (Fuf!lculus /at und an/ J· Tractus splnothalamlcus lateralls fur Schmerz· und Temperaturempfondung von der htnteren Wurzel 2 Segmente auf- und abste~gend , dann kreuzend durch doe vordere Kommossur aufwans 1m Trac uber den Thalamus zum Gyrus postcentrahs.

Tractus spinothatamicus anterior fur taktole Sensobohtät von der honteren Wurzel bis 15 Segmente auf· und 2 Segmente abste~gende Fasern, dann kreuzend durch die vordere Kommossur aufwarts im Trac Ober den Thalamus zum Gyrus postcentrahs. Tractus spinocerebellaris anterior und posterlor fur Ttelensens•boritat (Propnozephon. schnellste Bahn des Menschen) uber Nucleus thoracicus (Teol der grauen Substanz im RM) ipsolateral und kontralateral zum Kleonhornwurm Tractus sp.note<:tahs u . Tractus spmoohvans fur Ruckmeldungen vom ROckenmark Hmterstrooobohmm (Fumculvs oostenorl · Fasclculus gracllls lur propnozepllven Afferenzen (VATI:R·PACINt- und GOLGI-MA.ZONI· Tastkörperchen fur Oruckemprtndung, Muskelspannung, Gelenkstellung Tasllnformationen der Haut, Vobrationsempfindung) der unteren ExtremoUit mot auf- und abstei· genden Anteilen ungekreuzt zum NucJeus gracdos, von dort kreuzend tm Lemnoscus medoalls uber den Thalamus zum Gyrus postcentralis FaseleuJus cuncatus fur propnozeptiven Afferenzen der oberen Extremitat mot aufund absteogenden Antetlen ungekreuzt zum NucJeus cuneatus. ab hier gemeonsam mot den Fasern des Fase graeills ziehend. FoolaJiua po5tencJf..._ FaiiCICUius p;:aus

I

F aiCICUius cuneato.lS

I

absteogende Bahnen

I

aufsteigende Bahnen

I

I

Seote 252

Neurologie

ID!R;_ Primäre Tumoren (nach der Häufiqkeoll: I Nourinomo (om Hals- u Brustmark, meost von der Radtx dorsalls ausgehend, als .SancJuhrgeschwulsr wenn Intradural und aus dem Foramen Intervertebrale herauswachsend). Neurofibrome (multipel) I' Meningeome (Im Hals- u Brustmark. meist dorsolateral über mehrere S09mente erstreckend) II Ependymome (intramedullar) 1< Gliome Astrozytome. Ohgodendrogliom. Gltoblastom (alle mtramedullär) Metastasen: II Metastasen l n den Wirbolkörpern stnd häufiQ aufgrund des hohen Knochenmarkanteils in den Wirbelkörpern (= alle hegen extramedullär. extraduraJ). ausgehend von Bronchial-. Mamma-. Prostata-, Uterus-, Magen- Nieren- oder SchilddrOsenkarzonom, Plasmozytom. Sarkome. PANCOAST-Tumor II Metastasen anderer Pnmärtumoren om Ruckenmark (ontramedullllr) oder eoner Menonge
Querschnittlähmung langsam progredient entwickelnd, spo nale Automatosmen beo Tumoren zentral tm Ruckenmark ~ spasltsche Parese Hyperreflexoe. Pyramidenbahnzetchen. Blasenlähmung => A spmalts-antenor-Syndrom mrt Blasenstörung beo Tumor ventral tm Spinalkanal <) segmental schlaffe Parese und kaudal spas11scne Paresen und bilaterale dossoz11erte Senst· bilitätsstörung (= Störung des Schmerz- und Tempcraturempfindens durch ScMdogung des Trac.splnothalamtCUs. •ntaktcs Druck- und Berührungsempfonden SOWie Toeren· senstbthtät, da intakte Hmterstränge)

e BROWN-StOUARD-Syndrom bet lateralen Tumoren Im Spinalkanal (s. Abb.) <> kaudal tpsilaterale, spasttsche Parese und doSSOlltarte Sensob4htätsstörung (ipsolaterale Störung der Tterensensobohtat und kontralaterale Störung von Schmerz· und Tempera tursonn). tm Segment Aufhebung aller senstblen Ouahtl!ten u schlaffe Lähmung (s Abb.)

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Spinale raumfordernde Prozesse

Satte 253

~ Störung der Ttefensensibililät bet dOrsalen Tumoren tm Spinalkanal (Fasciculus gracths u

cuneatus) ~ Halsmaliltumoren. Nacken- u H•nterkopfschmerzen, Schmerzen 1n den AtmentHanden. pos1trves Nackenbeugezetchen. hohe OuerschmtUllhmung (obemalb HWK 6) m1t Tetraparese (Atme und Betne). ggf. Htrndruckentwacklung und Lähmung der kaudalen Htmnerven ~ PANCOAST-Tumor Von der Lungenspttze ausgehend auf den Armplexus und später auf dte untere Halswubelsäule ubergretfend ~ Atmschmerzen, Plexusl.1hmung, HORNER· Syndrom (Ptosts, Miosis.. Enophthalmus), spater Ouerschnrttsymptomatik ~ Brustmarktumoren. Paraparese der Beme, gürtelarttge Scnmerzen 1m betroffenen Segment. strumpfhosenformage Senstbihtatsstörung ~ Lumbalmarktumoren Periphere Ulhmung der Beine :::> Kooussyndrom (Syn Coous-medullaris-Syndrom): Tumoren 1m Beraten des Conus medullans (in Höhe LWK1 2) mtl schlaffem Sphincter ant, Unn- und Stuhhnkontinenz, Ausfall des Analreflexes penanalen Senstbtlltätsstorungen und Retthosenanästhes•e (ke•ne Paresen der Bctne. Ulhmung der Mm.glutel) ~ .Kaudasyndrom (Syn Cauda-equina-Syndrom) Tumoren im Bereteh der Cauda equina (tn Höhe LWK3 bts Ss) m•t penpherer schlaffer LOhmung der Beine Ge nach HOhe der Raumforderung). doppelsettigern lschiasschmerz. retthoscnartJger Hypästhesie, Blasenund Mastdarmentlecrungsstörung. lmpotentta coeundt (erekttle Impotenz und Etakulabonsunfahigkert)

1 Anamnese ( langandauernde Beschv.erden?) 2 Neurologtsehe Untersuchung. Paresen, Sensabtlit3tsst0fungen. Pyramldenbahnze•chen 3 Btldgebung· Wirbelsäulenabschnitt in 2 Ebenen. HWS tn 4 Ebenen (sog Schrägaufnahmen mtl Foramtna tntervertebtatta}, ggf Myelographte (FOIIungsdefekte) und CT (Wirbelkörpermetastasen osteolyttsch od auch osteoplastasch bet Mamma- od Prostatakarzinomen) MRT zur genauen HOhenlokahsallon. tnsb von Intramedullären Tumoren Spmale Angtographie bct Gelaßprozessen 4 Knochenszinltgraphte bei V. a Wirbelsaulenmetastasen 5 SEP des N llblahs und N .medtanus 6 LP Etweaßvermehrung bet Neunnomen und bei Ltquorstopp (spontan gennnender eewetßreicher Liquor sog Sperrltquor/Stoppltquor NON~E FR04N·Syndrom q pathologischer OuECKENSTEOT-Versuch = A.bdrocllen der belden Vv Jugulares fuhrt zur ntcht zur Oruckerhöhung) maltgne Zellen tm Punktat, Eiter be• epiduratem Abszess Ther: • ~ Glukollortakotde (Dexamethason, Fortecorttn10 4x4 mg!Tag p o .) zur Mtnderung emes

Odems • Eoendvmome und Ghome: Versuch der kompletten operativen Entfernung und ggf post· operattve Bestrahlung (bettnkompletter Reseklton) • Neunnorne und Mentnqeome. operalive Entfernung • W~rbels
Abhangig vom Tumor. Neunnorne haben eane sehr gute Prognose. Wirbelsaulenmetastasen haben e•ne schlechte Prognose

Kompl: • Kompression der sptnalen Arteneo (insb d A spmalts ant ), •nsb bet extramedullaren Tumoren q akute Ouerschmttsymptomatak durch sekundäre Mar1<erwelchung mögl pathologische Frakturen, • DestruktiOn der Wirbelkörper bet Wirbelsäulenmetastasen Kmckkyphose, SubluxatiOn m1t akuter Ouerschntttsymptomahk mogl

Seite 254

Neurologie

• QuerschOIItl!lhmuna. Kontrakturen der spastischen Muskulatur, paralytiSCher Ileus. Harnweg1nfekte Dekubi tus

lnaktlVItatspneumon~e .

QQ_ • Men1ngeale Narben m1t neurologtsehen Ausfällen

QQ:.

.Einfacher' Ruckenschmerz (Myogelosen), Bandsche1benprotruslon. Bandscheibenprolaps Granulome der Wut>el, Spondylitis tuberculosa m•t Gibbus - Detmoide. Epidennoide (me1st extradural) - Eptdurale Abszesse (Mmatogene Streuung, Staphylococcus aureus) Ruckenschmerzen Schonhaltung der Wtrtlelsaule, paravertebrale Myogelosen, Querschn•ttlahmung bei 10· trasp1naler Ausbrettung Ther Operattve Ausraumung und systemische Anbbtose - Entzundhche Myelitis (Querschnittmyelitis. Syn· Myel1lls transversal - Ltpome Intradural Spinale Gefllßprozesse. spinale AngiOille. arteriovenöse Fehlbildungen, Vancosts sptnalls (sp1nale artenoven05e Durafistel), Hamang1oblastom, vaskulare Myelopath1e - Zerv1kale Myelopathie, Syringomyehe Arachnopathie (Verwachsungen der ArachnOidea) -Spastische Spinalparalyse (ERB-CHARCOT-Krankhett) durch Degenerstton des 1 motorischen Neurons im Cortex m1t Paraspastik, Hyperreflex.e, PyramidenbahnzeiChen - Funikulare Myelose - Amyotrophtsche Lateralsklerose - Spinale Form einer MuiUplen Sklerose - Chronische Polyneuropathie der Cauda equtna (ELSBERG-Syndrom)

Periphere NervenlAsionen

Se1te 255

PERIPHERE NERVENLÄSIONEN ~

Vertatzungen sind 1m ICD-10 je nach Loka'•sahon von 504- 594 kod•ert. Mononeuropathlen z B Engpasssyndrome an der oberen Extrem1tat ICD-1 0 G56. an d unteren Extrem•tat G57

Anatomie: Ein Nerv besteht aus einem od mehreren Bundein von parallelverlaufenden Nervenfasern = Axone (d~ese s•nd be• mart25 m/Sek. B-Fasern fur das vegetatrve Nervensystem 3-15 m/Sek C-Fasern (mart
Außere Druckeinwirkung z.B Parkbanklähmung• m Narkose oder Koma. Engpasssyndrome (Thoracic-outlet-Syndrom 5uprascapularis- Karpattunnel-. Suplnator-. 5ulcusulnans- Guyon-Tunnel-. Tarsaltunnei-Syndrom. s u) bestimmte Tätigkelten (Berufs/Beschafligungslllhmungen), Kallusbildung an Frakturen Kompartmentsyndrom (= lSChamasche Muskelkontraktur). Harnatome - Zug m ax•aler Richtung : Zerrung des Nerven. z B be1 Gelenkluxationen. Frakturen mtl start<er Fehlstellung - Hetbge Quetschung -Scharfe Durchtrennung (5hch· od Schmttver1etzung). vollständtge Zerre•ßung!Zerstörung (Oefeklfr-.kturen, Schuss- od. SphUerverletzungen, Amputation) Lokale InfektiOn Abszess lschl!m•sche Schadtgung (lschäm•e der Vasa nervorum) - latroaene U1s10o. Injektionen (.5pr•tzenlahmung·. 1nsb N .tschJadteus), operativ z.B. durch radikale Tumorchtrurgte Lymphknotenbiopsie am Hals, schlecht sitzender und zu eng anhegender Gips, 5trahlenftbrose

Path: Elnteilung nach 5EOOON (1943). Komb•natJOnen und TeilstOlUngen sind mögl

'\cunprnJc •

r unkuoru.>törung dn Nc:n.c:n ohne: Kontinuillb\crlu~t (l.B . dun:h Drud.-chJidlgung), gute R~gencT'Illon, Erholung 1m Regelfall 10 1-4 Monaten

o\xonotme
A"lone

•

umerbroch~"'l.

Penncurium erhah~,l Q W \lLJ·R·A \oodegenerat1110

Regenennion möglich ( t:rholung,zc:n. 4-ll) ~lonate) 'leurotmc~l\

•

A"lonc und

~cncnhüllgc'":bc

durchtrennt, h1ulig :--leurombildung. ohne

Op. l.<mc: Rc:geoc:r.auon Epid: Häuftgste penphere NervenläsiOn rn Fnedensze1ten 1st doe Ulnanslahmung Etlg; Nervenverletzurtg nach SUNOERLAM> (1951)

Sette 256

Neurologie

Grad 1: Leitfahigkeitsverlust bei erhaltenem Axon. vollstandtg reversibel Grad II: Axon durchtrennt, diStaler Anteil degenenert erhaltenes Endoneunum, vollstan· dig reversibel Grad III :Axon unterbrochen und degeneriert+ Endoneunum durchtrennt, nur langsame und unvollständige Erholung (typische U1s10n bei Zug) Grad 1\': Vollstand~ge Zerstörung der Internen Struktur des Nervs, nur Peri-1 Ep1neunum 1st erhalten. lndtkatJon fur chirurgische Versorgung (Nervennaht) Grad v· KonltnUitätsverlust des Nervs, Besserung nur mit chtrurgtschem Vorgehen (Nervennaht autologe Nerventransplantation I Kiln : ~ Schlaffe motorische Paresen und/oder sensi ble Ausf1llle (scharf begrenzt 1m Versorgungsgabtel des belroHeneo Nerven), nach Wochen sichtbare Muskelatrophie ~ Schmerzen. Parästhesien. Dysäslhesien ? Vegetattve Störungen. z B aufgehobene Schwetßsekrellon. hvide blaue Hautfarbe Dlag: 1. Anamnese. Verletzungshergang. Lokahsahon, VorseMden (Diabetes melhtus, Alkoholair usus, Drogen, toxtsche Substanzen, Medtkamente) 2. Neuroloo•sche Untersucnuno sensible Ausfälle, Haltungsbesonderheiten penphere Nervenlahmung Q motonsche Paresen. muskulare Atrophten. Muskeletgenreflex-Ausfall , vegetative Störungen ~ Schweißsekretionstest (Ninhydrin) Beweghchketltmmer akltv (Pat. bewegt) und passrv (Untersucher bewegt) prufen ,\l.ti\ e Kraft~rade. 5 • normal< Kr-.lll

4 • Be" ~gung g~g~n l.:ichten Widcn.tand 3 = Anheben gcecn Sc;hwcrlu.Jft mög l 2 • ße\Ooegung nur unh:r ·\ulllc:bung der <.,~h"er~ralt I • ~ichtbarc Mu~kcU..ootml..tioncn aber ohne Bcwcgung..cllc~t 0 • kemc 1\lu•kel~l.ttHt.:lt

=

3 E'MQ. akut ketne Potentiale, Denervierungspotentiale (Fibnllattonspotenttale patho· logische Spontanaktivltat bet Konttnutlatsunterbrechung nach 1-2 Wo. durch Uberempfindhchketl der clenervierten Muskall asem auf Acetylcholin), Retnnervahonspotenhale (sog. R•esenpotenttale bei Regeneratton nach etntgen Monaten) 4. ~ vermtndert (Druckschäd~gung) b1s aufgehoben (KontJnutUitsunterbrechung) 5 Röntgen bet V a knöcherner Verletzung und ggf lokal CTIMRT zur LokallsatJonsdtagnosllk bet unklarem Befund Ther: • Konservat1v · korrek te Lagerung. ggf Schtenen zur Ruh~gstellung ElektrostimulatiOn (Re•zstrom be1 volllg denervtertem Muskel). krankengymnastische Bewegungaubungen sowte phys•kahsche Therapte zur Vermetdung von Kontrakturen und Gelenk· verstetfungen • Htlfsmlttel. z.B. speztelles Besteck, Gretfwerkzeuge, Orthasen • Med ' kausale Ther nicht mögt .. bei Parästhesien kann a·Liponsäure (ThtOCtaetd ) oder Carbamazep1n (Tegretat• ) versucht werden, V1t -B-Praparate s1nd nur bet Vttam•nmangel tnd171ert (werden Jedoch haufig gegeben) • Ooerahv lnd Grad 1\' + \', pnmare Naht nur bei fnscher sauberer Schnlttverletzung, sonst als sek.undare NahtfTransplantaiJon bei ausbietbanden Retnnervallonspotenbalen nach ca. 4·8 Wochen (b1s ma~ 8 Monate) nach dem Trauma - Fnsche Schn•ttvertetzung M•kroct\Jfurgische Ncrvenadapwbon (Koaptatton ) durch spannungsfreie End-zu -End-Anastomose von einzelnen Penneunum-FasZJkel· gruppen - Be1 Defekten (oder ntchl möglicher spannungsfreter End-zu-End-Adaptation)· Defekt· uberbrückung durch autologe Nerventransplantate (mit N.sural is-lnterponat, oder falls dies mctll möglich Ist. mtl Nn cutanet antebrachti med Rsupf.N radlilhs od N.saphenus). Be1 kurzen Defekten (<2 cm) kann auch etn resortlierbares NervenrOhrehen (als Le1tschtene) zwischen dte be•den Nervenenden l mplanhert werden Q •nner· halb des ROhrchans sprossen dann die Axone aus

Periphere Nervenläsionen

Seite 257

- Engpasssyndrome (s u) Dekompress1on des Nerven Neurolyse bet ftbrotischem Gowebe um den Nerven - Ubefprijfung der NLG und des EMG zur Beurteilung des Koaptaboosergebmsses nach 6 Monaten - Kann e•ne nervale Funlltion nicht mehr hergestellt Nerden, ISt e•ne motonsche Ersatz· plasiiii-Op mOgl. ~ Umlagerung mehrerer Sehnen Prog: Axonale Regenarabon nach mikroch•rurg•scher Rekonstrukllon 1 3 mmfTag ~ HOFFMANNTtNEL-ZeiChen Von diStal nach proxtmales Belllopfen der Haut Ober den Nervenverlauf c:o .Eiektnsieren· uber den fnsch ausgosprossten marklosen Axonen zeegt Erfolg und Stand der RegeneratiOn an Kompl: • Ausbtldung von Kontrakturen • Neuromblldung· ungeordnete Aussprossung der Nervenenden o Schmerzen , Ther NeuromresektiOn • Pseudoneurom durch Vermehrung von endoneuralem B10degewebe • Stumpf-/Phantomschmerz. nach Amputationen hauftg (zentrales Engramm der Ghed· maße?), bei eiekirver Amputahon werden Lokalanästhchka zur Prophylaxe eingesetzt Ther Muftg schwieng, versucht werden alle MOgiiChlle1ten der Schmerztherap•e (von emfachen Analgetika Ober AnhkonvulsiVa , z B C Bewegungen müssen neu gelernt und geubt werden (z B Faziahstrarn•ng)

=

.QQ;. -

Spinale Muskelatrophie, amyotrophische Lateralsklerose (ohne sensible Störungen). 11'\ttasplnale Raumforderungen, Syringomyehe Radikulllre Beschwerden, Plexus-Verletzungen Polyneuropalh19 (mehrere Nerven betroffen) SUDECK-Syndrom (insb am UA) = sympathrsche Reßexdystroph•e Kompartment·Syndrom (•nsb. UA und US) Psychogene Lähmungen (konvers10nsneurohsch diSSOZJallve BewQgungsstöruneg)

N.RADIALIS-LÄSION Syn: Radiallslähmung engl rad1al paralys1s ICD-10 G56 3 Anatomie: N radrahs (C5-Thl, FaSCICulus postenor) Motonsch· M tr1ceps brachn, M brachiOrad•ahs, Extensoren am Unter· arm (Streckung Hand und Grundglieder der Ftnger), M supinator, M abductor potltets longus Senstbel dorsal auf der Radtalsatte des Unterarmes und dorsal Otg I u II und rad1ale Hälfte Otg. 111 (außer Endghed II u 111, d1es Wlrd vom N med1anus innerviert), sens1bler autonomer Bezerk. dOfSale Daumenwurzelreg•on (s Abb )

Ät:

dorsal

Proxtmale Ulsion. Humerusfraktur (N radiales ist durch sernen umsd1hrtgenden Verlauf um den Humerus besonders gefahrdet). Drucklahmung (,KrOckenlahmung· in der Axtlla, Lagerung tn Narkose, Schlaßahmung, sog Parkbanklähmung = .paralyste des ivrognes· c:> der

Sette 258

Neurologie

Kopf hegt berm Schlafen auf dem Oberarm. z B. unter Alkoholemftuss oder bei DrogensOch· tlgen Kallusbildung) Mtttlere U\s•on. Suprnatorsyndrom (= Engpasssyndrom s u ) RadtusköpfchenluxattOn, Radtusfraktur, Sttch- od SchOlltverletzungen an der radraten Kante des UA, iatrogen Frakturversorgungen , z.B . Sprckdrahtosteosynlhese, Metallentfernung Dtstare Lasion · Arbeiten mit erner Schere od. Farbpalotte. Tragen von Handschellen od einem zu engen Armband , Shunt-Op (Drucklas10n des sensrblen R superliciahs am Daumen =WARTENBERG-Syndrom) Blei-lntoxtkattOn Sympathische Reflexdystrophre (SUDECI<·Syndrom)

-

-

.!S!l..!:!.:.

Sehr hohe LastOn (Axrlla. prox OA). mangelnde Streckung rm Ellen· bogengelenk durch M.tnceps-bracht-Parese und Abschwach· ung/Ausfall des TSR soWt& Fallhand ~ Oberarm-Uiston: Parese des M brachtOradralts. RPR-Vertust und Falthand (=Parese der Extensoren am Unterarm, s Abb ) => Lasion am UA· keme Fallhand, nur Fallfinger Drucklaston am Daumen· Cherralgia paraesthettca (Senstbilltatssteirung Dtg I) ;;;>

=-

Ol ag: 1. Anamnese (Verletzung?, Alkohohntoxrkabon- begOnstrgt dre Pat1c.bankl3hmung) 2. Neurologtsehe Untersuchung TSR·, RPR-Reßexabschwachung?, Paresen. Fallhand (ketne aktJve Hand-/Frngerstreckung mogl. ). Sensrbrhtatsstorung rm Versorgungsgehret 3 Röntgen Ausschluss einer Fraktur, Luxation od Kallusbildung 4 NLG· verzögerte motonsche LertungsgeschWtndrgkeit Ther: • Konservativ· Unterarmschtene, Krankengymnastik zur Prophylaxe von Kontrakturen • Ooeratrv: bet Frakturen mrt Nervenlaston Neurolyse. ggr. Nervennaht Kann die nervale Funktion nicht mehr hergestellt werden. ist eme Radlahsersattplastrk-Op mOgl ~ Umlagerung mehrerer Sehnen (zur Wredertterstellung der Extens10nsfunkt10n) Kompl: Muskelverkürzungen der Flexoren 00: -

C&.Syndrom (zusatzhch Parese des M biceps brachu (N.musculocutaneus]. BSR-Ausfall) Plexus-brachialis-LäsiOn Sehnenruptur des M extensor polllcrs long Epicondylltls humeri rad,ahs, Tendovagrntlls der Extensorensehnen Ble1-lntoxrkat10n c) Bierpolyneuropathie

[ juPINATORSYNDROM Syn: Rad•allskompresstOnssyndrom. engl. suptnator tunnel syndrome, ICD-10 G56.3 Anatomie: N rad1a1ts tntt mtt seinem R profundus (rern motonscher Ast) durch den M.supl nator

Ät. -

Mechanrsche Dauerbeanspruchung (Pro- + Suplll8bon, LB Tenn•ssprelen) ~ Hypertrophre des M.suplnator Fibröse Bander, verengter sehniger Rand am Erngang z:um Suptnatot1c.anal (Hratus supenor canahs supmatorir, FROHSE·Made) Entzundhche Prozesse, rtteumatOide Arthnhs Traumabsch Frakturen RadrusköpfchenluxatiOn, Hämatom Tumoren Neunnom, Lipom, Frbrom

Periphere Nervenlllslonen

f!!h..

Oruckschldlgung (Engpasssyndrom) dos Ramus prof u ndus tntt durch don M sup.nator am Unterarm

Sei te 259

aes N.radlalls beim DlM'ch-

= Zunehmend progredoente Kraftrl'llnderung biS Uhmung der Extensoren am Unterarm

Kiln :

Q

(meist an den ulnaren F•ngem beginnend) <) partJeDe FaDhand, bzw Fallf•nger (keme komplette Fallland, da der M ext carp. rad long noch inneMert ist , daher auch Wendung der Hand nach radial beim Vefiuch dor Streckung) ~ Senslbihtätsstörungen (re•n motonsche Parese des R prof.)

Dlag: 1 Anamnese (repetJilve Bewegungen?) 2 Neurologische Untersuchung FallhandiExtensorenschwäche, Druckschmerz prox Obor dem M sup.nator 3 E.MG NLG (Ver1angerung def Nervenlellgeschw ndogkell) 4 Rontgon Ausschluss e.nes knOchernon Prozoue& Im Bereich der Kublta'regon

!!!.!ri • Konserya!JV. RuhiQstellung (OA·Gipsschiene)

NSAR • O oerauv , lnd Versagen der konservatiVen Tl'lerapte - Darstellung des N radiSlos beim Durchtntt durch den M sup.na!Of ubet ventralen ZIJ98ng - Spaltung der FROHSE-Made <) Dekompression des R prof n radraiiS. gg! Neurolyse - PostoperatiV: OA-GipS fur 3 Tage

Prog: Gut

00:

Radlallsllhmung anderer Genese (so) Plexus-brachialis-U!sJOn, Krückenl8hmung Humeruuthaftfraktur, Parkbanklahmung ("paralys e des JVrognes"), Blei-In toxikation - C&-Syndrom - EplkondyllltS, Mus~el- und'oder Sehnenverletzungen (1nsb M.extensor poilleis long c -rrommtertahmung•)

~EDIANUS-LÄSION

]

Syn. Medoanuslilhmung, engl · paralysls of the med•an nerve, ICD-10· G56 1 Anatomie : N med1anus (C&-Th1, FaseJeuJus Ist u med) MotO!'!Sch , Flexoren am Unterarm, Mm pronator tores u . quadratus, M abductor poiiiCIS breviS M opponens MmJumbri· cale$ I u II Sens1bol palmar. D1Q I bis radl81e H !fto 1\', dorsal Endglied OIQ II, 111 (s Abb.) pel-•r

At

-

-

d
.Parelys dos amants• (~.gung durch Gewicht auf der lnneoscte d<MI Obcm•mos durdl don Kopf des Schlafpartncrs), KrOckenlahmung Drucklason 111 der Hohlhand durch WBfilz euggebrauch Humerusfraktur mit Nerven!ilsJOn Lu~ atJon des enenbogens, Lacertus fibrosus, Processus supracondylans Pronator-teres-Syndrom (N med,anus Z1oht ZWischen den beiden Kopfen des M uskels hondurch repat1l1V8 PronatiOnsbewegungen konnen zur Muskelhypertroph•a fuhren und den Nerv euwogon) N lntCf0618US•ant -Syndrom (KlLOti-NEifiN-S)'ndrom a f brOse Bander 1111 Unterarmbereich oder DruckschAdiQung, ~ B beom Schlafen) <) rcm motorische Ausfalle Iatrogen drOokender GfP$verband, Verletzung durch InJektiOn. Punkton 1n dor Kubitalbeuge SUch-, Sehn n- (z B Sul.zidvEißuch am Handgelenk) od Schussverletzungen

Seite 260

Neurologie

Karpartunnetsyodrom = Engpasssyndrom s u - Hohlhandphlegmone

!ili!l.

=

LaSIOil (Oberarm odor EDenbeuge komplette N medranuli-LAI'vnung) Sc hwurhand (beim Faustschlussversuch nur FleXIOn von Otg 1\' u \ da dutse vom N ulnans 1nnervtert werden) Pronatronsschwäche Schmerzen Im UnterarmbereiCh Orstalll Lasron (Unterarm, Karpattunnel): feh lendes Daumen o ppo n ieren Thenaratrophle (sog Atfenhond) Sf!nsrble Ausf.::llle + Parasthesren an der Hand entsprechend dem lnnervatoosgebret, evtl trl)J)hlsche Störungen v Haut u Nagel

~ Proxmale

Schwu rhand

QWl. 1 AnamnoM Vorangegangenes Trauma Orucksch 1c:hgung? 2 Neurologosehe Untersuchung Motorische Prufung Schwurhand ?, Flaschenzeichen {M abductor pollicis breVIS-Parose <) Hand kann nicht weit genug geötlnct wt'rder> ur1 doe Flasche nchllg zu umfassen) bilden 01nC$ .0 mot Otg I u II nicht mog1 ~ es kommt zum .K~~e~lgriff", opponieren des Daumens rnogt ?, Thenaratrophle? 3 NLG Ver1angerung der senstbl n und motonschen Nerven· lettgeschWindrgke.t

Opponteren des Daumens

Ther: • Kon$§rvatrv Ruhigstellung , EnUastung, Physeotherapoe • Oparatrv lnd bei Engpasssyndromen bet Frakturen mrt Nerven~seon Neurolyse, ggf Nervennaht FlaschenzeiChen II - Kann dre nervale Funlltoo nicht mehr hergestellt werden 1st e.ne MedJanusersatzplastJ«-Op mögl ~ Umlagerung mehrer8f Sehnen (1nsb zur W iederherstellung der 0ppo51uonsfunktoon) Proa

81>1 k usa er und frühzertrger Therap.e Im allgcmemen gut

Kompl Kausalgie m1t Parastheslen und trophischen Störungen hJufrg durch Kurzschlusse ZWt"Ch-n Vt'!getatJven und sensiblen Fasern be• unvollstandoger Nervenrasion

QQ.

C7...Syndro m (zusatztiCh M trlceps- u M brachloradralis-Parese) Plexus-brachialis-Uision Thoraclc-outlet·Syndrorn Kongentlale Thenaratrophlo (angeboreneN med,anus-Lasron) - Ourchblutung!lstOrungen (AVK Ergotrsmus RAYMUo-Syndrom) Tendovagrnrtrs , Eprcondyfrlls (Tenn1sellenbogon ) - Amyotrophische Lateralsklerose (hat aber ketne Scn~rbilrtatsstOrungen)

[KARPALTUNNELSYNOROM ] Syn

CTS (engl ~rpal-!unnellYfldrome), Modronuskornpr8SSIOI'lssyndrom , Karpalt.rmalayndrom , gei"Urno Daumenballenatrophr , ICD-1 0 G56 0

Anatom ie : Def Karpaltunne (Canalls c:arpl) wo d gcbrldet aus dtln Handwurzelknochen und dem daruber gespannten llg.carpi tranaveraum - Rellnaculum llexorum (vom 0$ hama. tum +Os ptSiforme [· Em•nooha c.Jrp ulnnnsJ zum Os trapezrum • Os scaphoideum I= Emonenlla carpt rad1alis) Zlt:ht:nd) ::: osteofibroser Kanal Er enthält alle Sehr.en der langen Frngerbeuger (außer dem M palmans longus) und den N.medlanus

At : - Famili Are Di sposition En!LOn Tendosynov1bs, Poly-arthnu , Dcnnatom~1Us SIOOrodomue - l!J!Um!'tsct!, H3matome, SchntU·, Ouctsc.hverletzungen an der Beugeseite dC$ H3ndge-

Se1te 261

Periphere Nervenläsionen

lenkes, Frakturen/Lw(at1onen d. Handwurzelknochen od d d1staten Rad1us, Hyperextensionstrauma 1m Handgelenk Überbeanspruchung (z B Schneider, Ttschler, Gehen m1t Arm stutzen), Tumoren 1111 Karpaltunnet. abnorme Muskel- od Sehnenverlaufe - Arthrose der Handwurzelknochen - Endoknn-metabohsch Schw angerschaft (Odemneigung), hormonelle Umstellung (K11111aktenum), hormonale KontrazeptiVa Uram1e, HYPerunkam.e, D•abetes melhtus, Myxödem (HYPOthyreose) Akromegalie. Amyloldose. Paraproteinamie be1 M yelom Mukopolysaccharldosen Alkohol ~ ödematöse Quellung des Karpaltunnelbtnnenraumes Iatrogen: artenovenöse Fistel (Shunt) zur Hl!modiatyse (dtlallerte Venen) • Kompression des N.medianus im Karpsitunnel (Drucktas10n Engpasssyndrom), evt1 + Fibrose des Ep1neurium (umhullendes Bmdegewebe des Nerven ~ E1nschnurung des N me Ii und auch beidseibg mögt 0 W > m, Pradtsp alter. 40.-50. Lj. und wahrend der Schwangerschaft (7-25 geren 1nsb 1m3 Tnmenon betroffen)

,-.der Schwan-

-> Schmerzen, Parästhesien der Ftnger t-111 , 1nsb nachts (m1t Ausbrettung auf den Arm mögt • sog. Brachralgra paraes/holies noctuma). die Pat versuchen hauftg Underung durch Ausschuttein der Hand oder Heraushangenlassen der Hand aus dem Bett zu erretchen Hypasthesie (TaubhE!IIsgefOht) tm senstblen N me
~chmcrzen

u. Par:l~the,ien

I auhhell!>gcfllhl I auhhen.!>getllhl

pnrucllc Thcnamlu,~clatrophic Kom(llenc Plcg1c und Atroph1c d.:' M ahductor pollic.- brc' '' 1

Olag; 1 Anamnese: nachtliehe Schmerzen?. Vorerloiranllungen, Trauma Stoffwechselstörungen 2. NeurOlogiSChe Untersuchung HOFFMAHN·TINEL.Zelchen: Beklopfen des Karpattunnels fuhrt zu Dysaslhes1en (elel4,5 ms) EMG Denervterungszetchen tn der Thenarmuskutatur 4 . Labor. Ausschluss 1ntern•sUscher Erloirankungen (so At) 5. Rontgen Ausschluss knöcherner Verletzung des Handgelenks

Seite 262

Neurologie

6 Sonographie und CT. Vecmessung des Karpsitunnels mogl 7 Sch~Ne•ßsekreiiOOStest (Ntnhydnntest)· •m tnnervaoonsgeblet an der Hand vermtndert Ther: • Konservatrv nachtliehe Ruhogstenung mtt einer dorsalen Unterarmsch~eno (Handgelenk m o•), GlukokorttkOid-1 lokalan4sthotll
">

Prog . Gut bot fruhzötliger Therap1e Kompl : • Muskelatrophie der Thenarmuskulatur 212..: • Verletzung des N med1anus (höhere Rate bet endoskopjscher Op I) od von Bougesehnen, SUDECK-Syndrom • Relldrv, msb durch Vemarbung

Q!t

Durchblutungsstörungen (AVK. Ergot1·1mus RAYNAlJO..Syndrom) Vertebragene Schmerzen {C7.Syndrom) - LaSIOn des N medtanus an aodufer Stelle: Pronator-teres-Syndrom (proxwnale Ulna). N tnterosseus-ant.·Syndrom, konger~~tale Thcoaratrophie - GUYON-Logensyndrom (Usoo de5 N ulnans •m Handgelenksbereich, s u )

N.ULNARIS-LÄSION ] Syn: Ulnanslähmung, engl. paralysis of the ulnar nerve, ICD-10: G56 2 Anatomie: N ulnans (Co-Thl Fascicutus medtahs) Motonscn M nexor carp ulnans, M .flexor pror. dtg 1\' u \', Mm tnterosse~ u lumbncales (Streckung der Mittel- und End· glieder der Finger). M adductor polllets. M abductor u M opponens dtg V Sensibel palmar. ulnare Hälfte Dg IV und Dig V, dorsal Dtg 1\' u \ (s Abb) Hauftg (10.20 %) Vanabilttat durch Anastomosen mtt dem N medtanus (MA~TIN·GRUeER·Anasto mose)

Ät.

paltMr

01stale Humerusfraktur Sulcus-ulnarl s.Syndrom (Uinansnnnensyndrom, Dru cklahmung , z 8 durch häufges Aufstutzen auf den Ellenbogen. Schlafen auf dem angewmkelten Ellenbogen, bettlägenge od bewusstlose Pat) ellenbogengelenknahe Frakturen Arthrose •m Ellenbogongelenk. Cubttus valgu~t od Anomahen des Sulcus ulnans (Q Luxalton d N ulnans aus dem Sulcus ulnans) GuvoN-Logensyndrom (dte Loge do GUVOH liegt ZWISchen Os p~&lforme und dem HamuJus 0">~141 h.lm.tb) Kompresston •m CanaiiS n ulnans am Handgelenk bei Hypore~tenston, z.B Radfi•hrartahmung - Schnttt od Stichvenetzungen am ulnaren Ted des Handgelenkes od 1m Nervenvorlauf

Penphere Nervenfistonen

f2!2.

Se•te 263

Hauf.gste penphere Ner"onl3sl00 an der oberen Extremotat Krallenhand (uberstreckte Grundphalangon, letchte Beugur.g der Mittel· und Endphalangen. tnsb an D~g IV u V mtt Abdukttonsstel· lur.g) und socht.bare Muskelatroptooen an den Spat1a lnterossea u Hypothenar (D.g V) ~ Parasthesoen Dog I\' ulnar u \' sowie an der Handkame, nachttiche Sdlmerzen 1m Handgelent.. Krallenhand 1 Anamnese EPonbogonboschwefden, Handgel nksbelastung? 2 Ne\Jrologosche Untersuchung HOFFMAAN·TtNEl·Zeichen pos uber der Jeweiligen U'lstonsstelle bei Guyon-Tunnel· od Ulnansnnncnsyndrom Ftngcrspre•rur.g (be• aktrv od passiV gestreckten FlllQem) n1cht mOgl. Fromont..Zeichon: Festhalten emes Papierblattes •St arschwen durch M adductor-polltcrs-Schw,lche (s Abb ). Daumenendglied Wll'd ersatzwerse mal( gcbevgt durch M .flel(Of poiiiCIS long des N mod1a· Pat llU$ 3 NLG 11erzoger1e Nerven' ltgcsctlwlnd.gkeot 4 Rontgen. Ellenbogen und Handgelenk rn 2 Ebepos Froment·Zeld\en nen, Tangenttalaufnahme des Sulcus ulnans der Palientenhand • Konser...ativ. Phystothorapre. Polsterung des Sutcus ulnans zur Nacht • Qpcrptiv, Neurotyse. bet Sulcus-ulnans-Syndrom evtl auch encloskop1sche Op und ggf Verlagerung des Nerven aus dom Sulcus ulnans nach ventral in dre Ellenbeuge Kann dte nervale FunktiOn niCht metv herQe$1ellt worden 1st eme Ulnansersat.zplasLk·Op mOgl o Umlagerung mehrerer Sehrten (zur Aufhebur.g der Krallenfehlstetiung)

Proa

Druo-lli."·~ haben erno guto ROckbildungstendenz

00,

Ce·Syndrom (zuslltzllch M .lrlceps-brachii·Parese) Plexus-brachralts·Vertetzu ng Anatomische Anomalie am Oberarm Processus supracondyloideus (Knochensporn ober· halb des med Epocondytus, STRUTHER·Ugament). der ebenfalls zu Nervenreizung fuhren kann

Merksatz zur Unterscheidung der 3 Nerven am Arm : schwOrt' l:>c1 :. \lttlianu\ u.." .. h dc:m l 1lntri\ dt .. A"'ci~-n au-knu~. Y.enn er ''"n Rad Bllt" • 1~
f PLEXUS-BRACHIALIS-LÄSION Syn. Ar
Fasdc:ulu•

a.x1111n1

Fasc:1CUIUI Iet

Nmecha-

nus

N ulnane

Seite 264

Neurologie

Wellethin entspnngen dl8 Netven des Schultergürtels (= Pars supradaVICulans des Plexus bfactuabs, dte!!e ztehen aber niCht durch dte Axllla) dom Plexus bfac.hi
• Obere Plexuslähmung (ERB-UihmungiOIJCHENNC· ER!!·L~hmung . h:!uf.gsto L:Jhmung mtl 70% d F) Cs-s 1 Untere Plexuslähmung (KlUMPKE· LOhmur.g'DI!JERtNE·KLUMPKE·lähmung) Th1 Kompl• •tte Plexustahmung _. KomblnatiQfl aus oberer und unterer Plexuslähmung

Etlg:

ca-

At

Traumatisch: typtscher MototTadunfall (Arm bleibt in der Leitplanke hangen ~ Traktionsverletzung des Nerveoge~chts, Sturz auf d~ Schulter, Schulterluxatoo, KlaVJ ·ulafraktur, Tragen schwet"er Lastet1 auf der Schulter, Rucksacklähmung Kriickentahmur.g (durch Geh~ fen mh Abstutzur.g in der Ax•lla), Shch· od Schussverletzung ~curooencs Thoracic-ouUet-Syndrom Skalenussyndro m ( ~ untere PleJtustahmur.g. Eng· passsyndrom der SkalenU$1üclte zwischen Mm sca1en1 u Costa I oder durch •ne Halsnppe), Hyperabduk!lonssyndrom - PANCOAST·Tumor (Sonderform dos Pef1phercn BronchtalkafZJnoms ~ lnf,ltrahon des unteren Armplexus mögl ggf zusatzlieh lpstlaterales HOR~<;ER-Syndrom) Lk·Mctastascn, z.B. bei Mammakamnom, L)'mphome - Ncuralg•sche Schulteramyotrophte (PAASONAGE·TUAAER-Syndrom, entzundhch;tmmunologtSChfvlraler Infekt?, me•st obere Plexuslahmung. re > II.) to~vrr:,~ene (obere> untere) durch Zug. Druck am Arm wahrend der Geburt, bei Lageanoma , angengeburt (sog GeburtsiJhmung , engl btrth patsy) - Iatrogen Bestrahl ungstherapie (z B Radtaho der Altdia bei Mammakarzino m mtt eonef Latenz von :.S bis 5 J ). Verltitzung bei Leltur.gsanas:hes•e. Repo51t10nsmanövGf bet Schul· tcrgolookluxabon

• Zug am Plexus kann zur (penpheren) Net\lenverletzur.g oder auch zum Ausnss aus dem Sponalmark (= Wurzelausri ss) fuhren • Wurzclausnss Molortsehe Parese (Rad•x ventrahs), SenstbilttCitsausfal (Radtx dorsahs) aber erhaltene senstbio Nervenerregbark&tt (Sptnalganghon erhalten). erhaltene Schwe•ß· sekretion (Ggl.truncl sympathoCl sond erhalten, Zuflüsse aus dem Sptnalmark erfolgen bot Th5 7) • Wurzelausross bei Thl 2 ~ vegetahv sympathtsche Fasem zum Ganglion ceMco· th()(acocum (Stellatum) betroffen~ HORNfR-Syndrom Obere Plexuslahmuno Parese des M doltoideus, M biceps brachit (BSR ausgefallen). M bnlchtoradtabs (RPR ausgefallen), M sup10atrx o Arm h i n gt sch laff, kann nicht gehoben od om EUenbogengelenk gebeugt werden (Hand bleibt bewegllth) Sensibel· Au· ßenserte OA u dorsoradial UA + Hand Bc1 Mttbeleiligung von C7 M tnceps-Parese (TSR ausgelaDen) Handextensoren ~ UA und Hand kann nicht ge&tracl<.t weroen Be. M•tbeteohgung von Untere Plmcuslahmuna Paret.o d
Otag 1 Anamnese (Trauma, Tumrxerkran11ung, l.otrog..ne LasiOfl?) 2 Neurologtsehe Untersuchung Reflexvertust BSR, TSR , RPR, TRCIANER, motonsdle Ausfalle, Sens•bibtatsstOrungcn, Hoff t.v."'r.r ~ '-< L·Zeichen zur Beurteilung der Rcgencraliorl

Periphere Nervenläsionen

Se.te 265

AllSON-Test bet V. a Skalenussyndrom. Kopf nach hinten geneigt und zur kranken Serte rotoert +liefe lnsp•ratton Q Pulsabschw'3chung (A rod:'afls) 3 LP. blutiger Liquor bei Vorhegen e1nes Wuaclausnsses 4. ~ bei Wurzelausnss fehlende SEP, eb<Jr distale sensible Erregbarkeil erhalten (Spjnalganghon 1st bei e1nem Wurzelausnss am penphcn;n Nerv noch intakt) 5 EMG: pathologische Spontanaktivil:it (fnlhcstcns 3 Wo nach Trauma aussagefahig) bet vorhandener Regencrallonsfählgke•l Ist der Muskel stumm &SI die Prog schlecht 6 Schwe1ßsekret100Siest (N nhydnnlest)· be• Wuaelausnss Schwetßsekrellon erhalten. bei weiter penpherM PIOIIUS-INervenverletzung Anhidra&e 7. ROntgen bet V. a Skalcnussyndrom Dopplorsonographie/Angiographte der A.subclavia in Provokaoonsstellung ( EievaltOn) de1; Armes 8 MRT (1nsb. T2-gewlchtet) bei unklarem Befund rur Beurteilung der Nervenwurzeln Ther; • Konservativ: Armlagerung aui Abduktlonsschlene, PhysiOtherapie m1t pass1ver Bewegung der Gelenke, ElektrostomulaiJOn der paretischen Muskulatur • N·"Ugebofeoe· lockere Fuuerung des Arms vor dem Bauch. Krankengymnast•k • OooratJv. lnd. konservatiVe Therap.e ohne Erfolg (3-6 Mon nach Trauma) und Ausschluss etnes Wurzelausnsses (dann ltlOpetabel) Nervennaht bot Schntlt\lerletzung, evtl kann bei oberer Plexusl.l510f1 auch 91ne Norvenlnterposll•on/-transplantatJon versucht werden -Dekompression bei Raumforderung oder Engpasssyndrom (Skalenotomte, ResakttOn einer Halsnppe)

Prog. Bei komplettem Wuaelausnss k&~ne RcmrsstOn . O.e neuralgiSChe Schulteramyotrophie. Drucltlitsloncn und doe Geburtsl3hmungen haben etne gute Prog • Ruckbildung on b1s zu 90% d F. mnerhalb von 2-3 J mogltch. Kompl: • Skatanussyndrom zusätzhch zur Schad19uf1Q des unteren Plexus brachiatis Durchblutungsstörung der A. u V.subclalllC! mOgl. (Ausl{ultatJon: Stromungsgerausch •n der Supraldav•kulargrube} neurovaskulares Thorocrc-outlet-Syndrom • Synklnesen (pathologische M1tbewegungen) ber ReinnervaltOn • TheraptEnesistente Schmerzen bei Ausrissen der dorsalen Wurzel

=

00.

Zerv1kaler Bandschoibenvorfan = Wurzelkompressionssyndrom Synngomyeloe, spmale Multiple Sklerose, ROcl<enmarktumoren - IbO erte penphertt t!eryoo!astOnen (N radrahs, N med•anus u . N utnans so ) N.suprucapularls (durch Schultertrauma, Skapulafraktur oder sog . •Rucksacldähmung• durch Etnengung des Nerven 1n der lncisura scapulae infert<>r) Q Ausfall der Mm.supra- u lnsb. Infraspinalus Arm kann n•cht nach außen rollert werden N.dorsalls scapulao (durch Skapulafrakturen) Q Ausfall M .levator scapulae u , M m.rhomboldet Schulterblatt kann nicht mehr angehoben werden N lhoracicus longus (durch Druck- od Zorrungsltlhmung beim Heben schwerer Lasten) Q Au·;fall M serratus ant, Schulterblatt Ist medtal ruchl mehr fix•ert und steht flugolartlg ab (Scapula alata) und kann nicht nach außen gedreht werden N.thoracodorsalls (durch Schuttertrauma) Q Ausfan M lallsslmus dorSI, Arm kann nicht mehr nach h•nten und unten gefuhrt werden N axillaris (durch Schultergelenkluxauon. lnsb bei der Luxabo infert<>r gefahrdet, Oruc~. lahmung im Schlaf) Q Ausfall M deltOideus, M teres minor. Arm kann mcht mehr b1s go• abduziert werden ~nstbel Anästhes•e tm Areal uber dem M deltoidaus am OA N.musculocutaneus (durch Schultergelenkluxotlon, subkapitale Humerusfraktur) Q Ausfall M biceps u M brachrahs, UA kann mcht mehr oebeugt werden - Schulter-Syndrome, Frozen-shoulder-Syndrom, Per1arlhropathia humeroscapulans, lmpm· gement-Syndrom dea Supraspmatussehnenfachcs, Rotatorenmanschettcnruptur - lscham•sche Muskell<.ontraktur (= Kompartmcnt ·Syndrom, VOLKMAN~·Muskelkontraktur am UA. DD insb. zur unteren Plexuslahmung), z B belVerletzungder A aJUIIaris, A cubltalis zu enger G•ps

Sette 266

Neurologie

SUOECK·Syndrom {tnsb. am UA) - symputhiSCM Reflexdystrophie Thrombose der V axillans od V subclav1a (PAGEI·V SCHROETIER-Syndrom) - K•nd C~SAJGNAC-Lilhmung = scnmerzbcdtngte Schonhaltung, Pseudoparese durCh RadouskOpfcheoltrultJon (entsteht durch Zug nm Arm des Ktndes) - Psychogonc Lahmung (konvorsiOnsnetlfOtlsch dr.SSOZJallva Bewegungsstörung )

N.FEMORALIS-LÄSION ~ Femorahslahmung, engl femoral palsy, IC0-10 G57

2

Anatomie : N fomornlls {l2-4 Plexus lumbahs) verlauft retropentoneal entlang dem M 1hopsoas unter der Fascia 1haca. dann unter dem Llg 1nguonale durch dte Lacuna museulerum zum Obersenenkel und latlt sich dort 1n doe Muskel- und sens•blen Aste auf MoiO!I.'Ich M .illopsoas M quadrieeps femorts M sartonus, M pectiOeUS Senstbel OS Vordo~ · 1e (R cutan ant ), US tnnenserte + mod Fußrand (N,saphe· nus) At j - Traumaltseil StiCh· od SchOiltvertetzungen. Becllenfraktur. Hyporextensoon om Hurtgelenk - Retropentoneal<:t F1bfose. retropentonea•e Blutung (Anllkoagulanzten). Tumoren. M psoasHamatom - Tumoren m ~reich des Seekam Aortenaneurysm<~ Senkungsabszess - Druckschadtgung durch Bruchband (druck t auf den lngutnalkanal, als konserva!N9 TMr. bei Le•stenMrnto) - N euralgiSChe Beckengurtclamyotrophoe (entzundhchlimmunologlithfvlraler Infekt?) OruckscMdtgung des N sap~nus tm Canalts adductonus (HuNTER-Kanal) od Membrana vastoadductorta . N europath•a patellae (Gontalg Ia paraesthellca des R •nfrapatellans des N saphenus) 1. B . nach Knte-Op - Iatrogen: Gyna! Ausfall matst dost. des M il10psoas-Abgangs ~ mot 1d R nur M.quadrlceps femorts betroffen Lockere bel erstehende Patella, Genu recurvatum (Knoe ISt ober trecl(t) Treppenstetgen nictlt mOgUch (Anheben des Beines geht nicht) ~ M tliopsoas milbetroffen ~ Hüftbeugung nicht mogl , der Pattent kaM sictl aus der Ru· ckenlage niCht mehr aufrict>ten ohne dtO Arme zu Htlfe zu nehmen ::::;) SchmOfZ •m BereiCh dor Le1s1e, SenslbiMlltsstorungen und PCII'äslhesoen tm $8nSoblen Versorgungsgebiet ::::;) Retroper•toneale Raumford'lrung Pat halt das Beon in Schonhaltung (FiexiOil, AbduktiOn Aul\emotatk>n)

Q!!SL 1. Anamnese (Trauma. vorang. gangPnoo Operation?) 2 N euro!oo!sctte Untersuchvna PSR-Abse hwlchungNertust, ScnsibilttatsstOrung IIT1 Versorgungsgoocel 3 NLG mot()(lithe Leitungsverzögerung des N quadnceps fomor• 4 Bei V . a . lntrilabdomtnelle od retropentoneale Raumforderung CT-Becken/Abdomen Ther: • Vorsicht bei Iatrogenen E1ng0ffen • Retropcrlloneale Raumforderung Operativo Ockompressaon und Neorolyse Kompl : Retropentoneale Raumfon:lerung N obturatonus milbetroffen

Periphere Nervenlulonen

.QQ;

[

Selto 267

L4·Syndrom (zusätzlich M t•billiiS-ant-Parese. N pewneus (fibularis) commums = Fußheberschw-Ache) - Plexus-lumbaus-Las10n (zuo;ätzltch Addu\.torenlnsu!hzlcnz, N obturatonus) - Prox.mal-betonte Pol~europathic (z B Mononeuropatllla diabebca) N cutaoeus fomons Iai • Tumoren m Becken. Raumforderung m der lNtenreg10n, Orucksthäd&gung durch d•e früher bei lngutnalhemiCn verwendeten Bruchbandcr, Scnwangerschaft (Enge 1m lngu•natkanal) ~ Sensibel OS tat Vorder-/Außense•te mrt Meralg1a par· aesthetlca (Amell>enlaufen, Taubhe1tsgefuht, Ubcremplindllchke•t auf Beruhrung) bei Streckung Im Hllftgelenk, Ther lnf~trat10n der LeiStenregiOn m1t Lokalanäslhet•ka kurz untllfhalb der Spina 1haca ant sup., ggf NEIUI'olyse

N.ISCHIADICUS-LÄSI~

Svn; Ischialgie lsthlas(recz)syndrom engl soatic pa1n s~drome , IC0-10 G57 0 Anatomie : N Ischiadeus (L4-S3. Plexus satra!IS) Z1Pht durch das Foramen •nfl?lpw.formc und teilt sich dann '" den N peroncus communis und N tlbialls bereits am OS 1n wechselnder HOhe - N.peroneus communiS (auch N fibulans gen11nnl) teilt SICh •n e•nen supf • u . prof . Antc~ am prox•malen US • N .tJblalis g•bl den N.suralls ab. z1eht um US durch den Arcus tend1neus m so!CI und endet als N,plantaris med u tat (Iai m•t emom R.supl u prof) 11m Fuß lnneMert motonsch M quadratus femons. M scmmembfanosus, M ser111!endlf\0Sus, M b~eeps lernons, M gac;trocnemtUs + M so!cus (= M triCePS surae), M plantans, M popl•teus, Mm peroneuslong. u . brev. M hbmlts ant , M hbkllli post, Mm flexor d.g long u , brev , Mm ftexor h:JIIucls long u brev , Mm.extcnsor dlg long u brev1s, Mm extensor hallue~s long u brevis, Mm abductor u adductor halloos und Dtg m101m1, M flexor d&g m1011T1i, M opponens d1g m1n11T11, M quadratus plantans, Mm •nterosse• u . lumbfiCalos Sensibl>l. Außcnserte US, prox Antetl des FußiOckens, Fußaußervand, Fußsohle

Ät.

Wurzelkomprtlllonssyndrom (s aUCh dort) Bandscheibenvorfall (L•. l5, S1), ROckenmarktumor Ostoochondrose Spondytolrsthesl$ (W~rbelgletten, metst zw•schen LWK5 u S 1) bel Spondytolyse (" Unterbrechung des Wirbelbogens), Myelodysplasten (z B sakrale Men•ngozele) - Raumforderungen 1m kletnen Becl<en, Retrofle•IO utcn, Schwangerschaft - Ncoolls (mfo!ltiOs). neuralgische Beckengürtelamyotroph&e (entzundlic:h I 1mmunologlsc:h I waler lnfeltt?) T raumallsch • N 1Sch1ad1cus Huftgetenkluxallon u ·repoSII•on, BockenfraKturen. Hämatom 1m Ge llßbe· reiCh, Glutealabszess, Femurfraktur • N.peroneus (h:luf.gster penpherer Nervenschaden am Be&n) V!flutLung odor Drucklasion am F1bulakOpfchen, z B durch G1ps, Frakturen, posttraumat•sche Kallusbldung Kl'liGge!enkluxatronl-d•StorslOn, moges S.tlen m11 übcroinandefgeschlagenen Be.noo (eng! crossed Iogs palsy), langes Artleiten Im Killen od 1n der Hocke (Bcsc:Mftigungsltlhmung, z B bet FIJcscnlegem), Aneurysma m der Kmekehlc, Baker-Zyste • N t.blaltc; T1biafraktur, Tarsaltunnelsyndrom (Engpnsssyndrom, s u) • N.suralls Druckschächgung &e•UICh am US (eng geschnurte Sbefel) IWogen I.m .-Injektion ln den M gluteus (ntcht sachgemaße, zu wo•t mediale InjektiOn) • SOQ Spritzenlähmung !otal.f!ndoQrothesen-Op (HOftgeleok-TEP), Kn~egelenk-Op , Fernur/T.:.. a-UfT'stellungSO$Ieolomlcn

!lli!L o

!sch•algl,~. Schmerzen 1m Berelch der LWS + Lendengegend m•t Ausstrahlung in das betroffene Bc1n

Seite 268

Neurologie

Verspannung (Myogelosen) der paravertebralen Muskulatur tm BereiCh der LWS und Klopfschmerzhafbgketl, reßektorische Skoltose (VA"lZETII-Zetchen) Schonhaltung Im Huftgulenk ßekhertes und Ietchi außenrohenes Be.n =:> Neryen-Aysrane • N isctliadiCUS ~nsg komplene US· + Fuß-lähmung US Bcugung.O$-Streckung u Außenrotabon (tsct>iokrura e Muskulatur) goston ~ Gehen u Stehen (Stand4Stutzbeln-Funkt10n) auf dom betroffenen Bem nicht mehr mOgl , Sens•billtätsstOrungen 1111 gesamten senstblen Versorgungsgabtel • N petOneus commun•s (Pes-)EQUinovarus-Stellung = Pfcrdofuß-Suptnatlonsstenung des Pattentenfußes. da betde Nervenaste, der N.perooous superfiCtahs und der N peroneus profundus kombtl'\lelt au59Cfat1en siOd Sens1biLt:itsstörungon oder REIIzungen m Gebiet zwischen Dg I u II Im Bereich des Fußolc.kens SOWlC am vordoren dtstalen Untef'SChenkei-Bereich • N peroneus superfiCICihs· Anheben des äußeren Fußrandos niCht mögl (Mm perone•Parese) Fuß ktppt nach unten ab und dor medtale Fußrand steht hoch (• Suplnatlonlltellung Pes-varus -Stellung), Sonsibllltlltsstörungen oder Reizungen 1m Gebtet des Fußruckans und des vorderen dr.;talen Untersct>enkei-BereiChs • N peroneus profundus anheben (und venninderte Suptnatoo) des Fußes niCht mOgl. (Parese des M llbiall$ ant , der Mm extonsores dttorum und des M extensor hallucts longus) ~ Fuß koppt nach unten ab ~ Fallfu& tzfuß, Steppergang (Hahneotnn, Pferdefuß). Pes equtnoVarus (Klumpfuß), SensibllttalsstOrungen oder Ratzungen m Geb~Pt ZWischen 0tg I u II • N hbtalos PlantarRexton nicht mOgl ~ Zehenspttzengehen mcht mogl SOgeleisengang (Pat schleift mot dom Fuß auf dem Boden entlang da ketn Abrollen des Fußes mehr mOgl. 1st), Pa vatgus (lateraler Fußrand steht nach oben = PronatiOil~~teflung), Krallenfu~ddung (Ausfall aller kletnen Muskeln der Fußsohle). SenstbihtatsstOrungen oder Retzungen tm Bereteh d« Wade und der Fußsohle ~ Veoetaltv, trophosche StOrungen mtl Anhidrose. onsb am Fuß Dlag; 1. Anamnese (vorangogangenes Trauma gluteale InJektionen?) MtNOR·Zeichon (Betlllt· zung nur des gesunden Botnos betm Aufs tehen aus dem Bett) 2 NeuroloQi5CtJe Untersuchung VAUEIX·Punkte · Orucksdvnerzhafllgke
• lschtalgoe, Analgehka (NSAR), lokale Wllrmo, physoka~sche ThOrapoe • N peroncus·Laston Meiden der auslösenden Ursache. z B Obtlnltnanclet'QG6chlagene Be-ne, Peroneus-Schtene zur SptrzfußprophylaJ<e • Sontzenl. l!muna scfortige InJektion von 50 ml iiOIOfli&Chor KochsalZlOsung UTt 8eretch der EinstiChstelle (zur Verduooung der toxischen Substanz) • Trnl!Datoscll. operatiVe Neurolyse

Periphere Nervenläsionen

Seile 269

Prog: Druck- u Spritzenlähmungen 1d R. gute Rockbtldungstendenz Kompl: • Cave Blasen- und Mastdarmstörung bei PlexusbcteU.gung • Kausalgie be1 unvollstand•ger traumat•scher N tlb•alis-U!skln Proph: • Spr1tzen tn den M glutaus 1mmer 1n den oberen außeren Quadranten m1t Shchnchtung nach lateral und kranial geben.

Q.Q: -

L~yndrom {zusatzhch M gluteus-med -Parese [N gluteus sup )} Be<:ken kann beim Stehen auf emem Bem auf der betroffenen Se•te mcht gehalten .... erden :: TR~NOELENBURG Zelchen, pathol. EMG der Paravertebralmuskulatur) 51-Syndrom (zusal21ich M.gtuteus-max -Parese [N glutaus lnf )): Strocl
TARSALTUNNELSYNDROM Syn: Hinteres Tarsaltunnelsyndrom. engl. tarsal tunnel syndrome, IC0-10: G57.5 Anatomie: N tobialts (aus N tschiacllcus) zieht m1t seinem Endast honter/unter dem Mallealus med unter dem Retinacut um musculorum floxorum (Lig laclnlatum) zum Fuß At:

Metst posttraumabsch (Sprunggelenkfraktur. OSG Distorsion. Talus-Luxabonsfraktur) - Abnormer Gefäßverlauf (At•b•ahs post ), rheumatische Ödeme Ohne speztelle Ursache

Path: Druckschädigung (Engpasssyndrom) des N.tlblalls unter dem ReUnaculum musculorum ßexorum (l.glaetniatum} Klin:

~

Schmerzen und Senslbthtatsstörung am med. Fußrand und Fußsohle Verstarkung me1st be1m Gehen ""' D1skrete Kraftminderung b1s Parese der Fußsohlenmuskulatur, Senkung des Fußgewölbes Krallenstellung der Zehen

Dlag: 1 Anamnese (Trauma?) 2 Neurologische Untersuchung Druckschmerz h•nter dem Malleolus med und 1m Verlauf des N tibialis. pos HOfFMANIII-TINEL·Zelchen 3 EMG· Messung am M abductor d1g min. 4. NLG Messung des N tJbtalis am med Malleolus Q Venangerung der NLG 5 Schwe•ßsekrelionstest (Nmhydnn} vermmder1e oder fehlende plantare Schwe•ßsekrebon Ther: • t
T•b•alislahmung anderer Genese. S1 -Syndrom. proxllllale N ISChoadiCUS·UISIOn, T1b1afraktur

Seite 270

Neurologie

- Posttraumabsehe arthrousche Beschwerden, Muskel· oder Sehnenverletzungen Schmer· zen ber Fußdeformitäten (z B Senkfuß), Fersenschmerz (Tarsalgie) -Vorderes Tarsaltunnelsyndrom: Kompress100 (z B. durch zu enges Schuhwerk) des N peroneus prof. am Fußrucken unter dem Ug retmacutum exiensorum Q Senslbtiltatsstö· rung am Spauum lnterosseum Dig I dorsal Parese der Mm ext dig brev MORTON-Neuralg1e. Verdtckung (Neurom) rm Beretch der Nn .digotales plantares communes Q elcktnsrerende Schmerzen zw Metatarsus (meist) II! u IV an d Fußsohle. Ther Entlastende Polsterung Lokalanaslhe!Jka oder chtrurgosche Resektoon des Neuroms

[ PLEXUS-LUMBOSACRALIS-LÄSION Syn: Engl. lumbosacral plexus paralysos ICD-10 G54 1 Anatomie: Plexus Iumbaiis (Th12 • L1-4, liegt zwrschen oberf13chlichem und Irefern Te1l des M psoas) N.tltohypogastncus. N.IIIOtngurnahs, N.genotofemoralos. N.cutaneus femons lateral1s N.femoralls, N obturatonus Plexus sacralls (l4-5 - S3, liegt ventral vor dem Kreuzbern): N.ischladlcus (zoeht durch Foramen rnfraponforme), N glutaus super10r (Foramen suprapmforme), N glutaus tnfell()( (Foramen rnfrap1nforme). N .cutaneus remons posterior Plexus pudendus (Schamgenecht, S3-!.) Nn rectales medn, Nn.vesiCales rnf., Nn.vag1nales. Nn.mm.tevatons u coccyget N.pudendus (z1eht durch das Foramen tnfrapmforme und g1bt doe Aste Nn anales/rectales 1nf , N dorsahs penis/clttondts, N perinealts, Nn scrotales posUlabrales ab) und vegetative parasympathische Nn splanchniCt pelvrni Plexus coccygeus (Ss- Co1). Nn.anococcygei

~ -

Retropentoneale Harnatome od Tumoren. Retropentonealfibrose, Aortenaneurysma od. Aneurysma der A1haca , Tumoren Im Becken Teratome. tuberkulöser Senkungsabszess, Psoashamatom Trauma: Beckenrongfraktur Mutterhche Entbtndungstahmung (Kopf des Ktndes drückt auf den Plexus lumbosacralis der Mutter, meist N isch1adrcus betroffen) Neuralgosche Beckengürtetamyotrophte Dysrhaphlsche Störungen Iatrogen· Op von Becken- oder Huftgelenkfrakturen. Iota~ndoQrothesen-Op . (HüftgelenkTEP), Bestrahlungsschaden

Kiln: ~ Lumbosakral Parese und Anästhesie des gesamten Bernes und Parese der Huft· /Ges:lßmuskulatur, Anhidrose des gesamten Bernes ~ Lumbal: Ausfall wre bei N femorahs-U!ston (so ) und Parese der Adduktorengruppe Sakral Ausfall wte bei N lsch&adlcus-Uisoon (so) und Parese der Gesäßmuskeln

=

~

1 Anamnese (Trauma, andere Vorerkrankungen) 2 Neurologtsehe Untersuchung TRENOELENBURG-Zeicllen, Ausfall ADR , PSR. ASR, TPR pruren. Muskelparesen, SenSlbilttatsstörungen? 3 Schwerßsekreuonstest (Ninhydnn): aufgehobene Schweißsekretion 4 NLG (zugehönger Musket/EMG) von Nn glute• (Mm.gluteo), N.obturatonus (Adduktorengruppe), N femoralts (M quadnceps femons). N tschiad1cus (tschiokrurale Muskelgruppe). N peroneus (M.brceps femons, M t1bians ant ), N trbiar.s (M gastrocnemtus) 5 Sonographte Becken. ggf CT v Becken und Retropentoneum 6 Labor; Ausschluss von Gennnungsstörungen Dtabetes metlttus, entzundhchem Prozess

Periphere Nervenl.i sionen

!l!!!i • Konservativ . gute Polsterung u

Seite 271

Lagerung des betroffeoen Beines Krankengymnast•k rur

Vermeidung von Kontrakturen • Q!)t)fa\•v. bei Knochenfrakturen od großen Harnatomen EnUastung, ggf Nervennaht NP.rventransplantation wenn ke•ne RegeneratiOnstendenz ln 4-6 Mon. nach Lasion Prog: Druckschaden {z.B retropentoneales Hämatom) haben gute RUCkbildungstendenz Kompl: • Stl>rung der Blasen- und Mastdarmfunkbon (lnkonlloonz) • erekblo Impotenz bei Mitbeteiligung des Plexus pudendus DD:

Lumbaler Bandscheibenvorfall = Wur:zelkompressionssyndrom Synngomyalie, spinale Multipie Sklerose, ROck8Mlal'tttumOI'en - ~rtt; oorobere NervenlasiOnen (N femorahs u N ,sch•adJCUs so.) N.obturatorfus {durch Be<:kentrauma BeckentumOI'en. Get>urtslahmung Heml8 obturatona) Parese der AdduktOI'engruppe Schmerzen me<MI am Oberschenkel Nn glutel (durch Ges:lßhamatom, Beckentrauma 1 m .·IOJektJOnen, Hungelenk-TEP-Op ) Q Ausfall der Gesäßmuskulatur N.pudendus (durch Beckenboden-lnsuffiz•enz, -Op, -Venetzungen) Q SenslbiM.atsstorungen anal und gellltal Fong..schnttene Polyneuropathie Ar1hrose des HOrtgelenkes - AVK der unteren Extremttat, Kompartmentsyndrom (T1b1ahs-antenor-Syndrom) - Psychogene LAhmung {konversiOilsneurotisch , d•ssoz•allve BewegungsstOrung)

Se1te 272

Neurologie

STÖRUNGEN DES VEGETATIVEN NERVENSYSTEMS Syn: Krankheften des autonomes Nervensystems. ICD- 10 G90. Anatomie: D.e FunktiOn des vegetative Nervensystems 1st d1e Regulierung der Vitalfunktionen D1e Zentren hegen 1m ZNS im D•encephalon (Hypothalamus), Rhombencephalon (Rau tenhlm "' Metencephalon I Myelencephaton). 1m Ruckenmark und z. T auch m der Großh~rnnnde

Sympathikus ergotrope Wirkung (Stressreakllonen) Neurone (= Nuclel 1ntermed10· laterales) 1n den Seitenhörnern (Columna tat .) des Rückenmarks thorakotumbal von Ga • l3 Q über d1e Rad1x ventrahs zum Grenzstrang Ziehend (dort erfolgt d1e ganghonäre Umschaltung) Q zusammen m1t den Sponalnerven zu den Erfolgsorganen. enthält auch viszerosensible Fasern fur d.e Schmerzwahrflehmung aus den 1nneren Organen (s. auch Head-Zonen) Parasymoath1kus. trophotrope W1rkung (Energiespeicherung. Verdauung). Kranlosakrale Ursprungszentren (= 1m Mes- u Metencephalon u. Medulla oblongata sow1e 1m Sakralmark) Q N.vagus. N oculomotonus N.faoahs, N glossopharyngeus und Anlagerungen parasympathischer Fasern an penphere Nerven zu den Erfolgsorganen, dort erfolgt dann erst d1e ganghonäre Umschaltung Intramurale Syst~ Gangl1en in den Hohlorganen (Magen-Darm-Trakt Blase. Uterus Herz) d1e eme T91lautonom1e besitzen Etlg;

Diabatische Polyneuropathie des vegetatives Nervensystem (= autonome PNP, häufigste Neuropath1e des vegetabven Nervensystems) Akute Pandysautonomie (Polyneuropathle v0tw1egend des vegetattven Nervensystems). z B 1m Rahmen emes Gu1llaln-Barr6-Syndroms Familiäre Oysautonomie (RILEY·D"Y-Syndrom, Typ 111 einer HSN = !Jered1tare ~ensible Neuropath.e, aut-rez efblich und kommt fast ausschließlich nur be1 osteuropäischen Aschkenasim-Juden vor) Multisyst emdegeneration des ZNS (SHY-OAAGER-Syndrom, m > w, >50 LJ ) HORNER.Syndrom (Syn. HORNER-Trias) PrAgangl10nate Läsion z B . bei Schadigung der zentralen Sympathikusbahnen be1 Synngomyehe. Rückenmarktumoren , WALLEIIIBERG· Syndrom (= dorsolaterales Oblongatasyndrom). HypothalamusJäsiOn, postgangho~re Las1on be1 PANCOAST·Tumor, A carobs-Op. II Traumahsch; Querschndtllihmung. Plexuslastonen. penphere Nerven1as1onen (sympath~o sche Nervenaxone betroffen) # Phosphorsäureestervergiftung (EGOS, Sann)· Blockade der Acetylchohnesterase ~ Parasympathikus Oberw1egt und (Dauer-)Oepolansation der mot Endplatten # Botulismus (Neurotox1n von Clostnd1um botuhnum, me1st durch verdorbene Lebensmittelkonserven od auch als Wundbotullsmus, z B be1 StiChkanalinfektion m1t Sporenverunretmgtem Herotn bcl Heroinabhäng•gen) 1$

Path; • HEAD-Zonen (s Abb ): Erkrankungen tnnerer Organe pt'OjiZ.10ren sich durch e1nen viszerakutanen Reflexbogen (afferente symp vegeta· t1ve Fasern und afferente somatische Fasern werden gememsam verschaltet) auf dJe Haut m1t Parasthes-en I Hyperästhesie, Hyperalgeste, Rötung und Uberwarmung SOWie Muskelverspannungen (Myogelosen)

Störungen des vegetativen Nervensystems

Serte 273

• HORNER· Trias. Ausfall der zentralen sympathiSchen Bahn oder des Ggl cervicothoraocum (Stellatum) oder dessen Nervenstrang lUm Auge ~

B bet D•abetes mellilusl Pupillenstörung (parasympath•sche Fasern des N oculomotonus), Blasenstörungen (Harnretenllon). Potenzstörungen (erekble Dysfunktion). d•abehsche Gastroparese, Diarrhoen (Jejunum). Obsbpalton (Kolon), Schwcißsekret10nsstOrungen. orthostallsche Hypolonte. Arthropathten und Osteopathien (meist untere Extremtt~t) , Storung der Hauttrophik mtt Gefahr des Ulcus cruns ~ Akute Pandvsautonomte or!hostahsche Hypotension. Schwetß·, Tranen-. Spetehel-. Blasen· und PotenzstOrungcn, Lähmung der tnneren Augenmuskeln (fur Akkommodatt· on und Pupillenmotonk) _ GUILLA•~BARR€-Syndrom. vegetatrve Symptome orthoStat•sche Hypotonie, Horzrhyth· musstörungen (Uber1ettungsstörung, autonome Neuropathte des Herzens). Störung der Schwetßsekre!Jon, Sphmkterstörungen => Famililire Dvsautonomie: or!hostattsche Hypotension und hypertone Knsen, fehlende Tränensekre!lon. Hyperhidrose, Erytheme, Erbrechen Schluckstörungen Schmerz· und Temperaturstnn vermtndert o SHY·DRAGER·Syndrom orthostatlsche Hypotension u Synkopen. Anhtdrose. Blasen-, Enddarm· (Inkontinenz) und Potenzstörungen. Parkmsonsymptomattk mit Hypoktnese, Rtgor und Tremor, Spasttk. Ataxie sowte Enlwlcklung etner Demenz HORNI:R·Syndrom: Ptosis (M tarsalis-sup.-Parese) Miosis (M dllatator-puptllae-Perese), Enophthalmus (M orbltalts-Parese. verengt stehende Ltclspalten). Anhtdrose der Ipsilateralen Gestehtshalfte und Hautrotung ~ Plexuslasionen, oenohere Ncrvcnli!s100en Anh idrose, lrvide Hautverfarbung FaZJalisparese verrn.rKierte Trllnensekretion => Spef!;hel· u Tranenfluss vermehrt Mlosts, BronBradykardte. Ulhmungen und Krampfe Koma u. Tod

...:> Veoetatrve Polyneurooathte (Z

=> Botuhsrnus· motonsche Polyneunhs mrt Augenmuskelparesen , Ltchtscheu, l U Begrnn starker SpeiChelfluss dann vermtndert, Bulbllrparalyse mtt Schluck· und Zungenlähmung, Aphonie. Magenatonie, Obstipation Tachykardte. rasche oberflachliehe A tmung wegen Schwäche der Atemmuskulatur bis hin zur zentralen Atemlähmung Oiag: 1. Anamnese (Polyneuropathte, Otabetes meHrtus, Trauma?) 2. NeurologtsctJe Untemucfluno: Tränensekretlonstest (SCHIRMER· Test mtttels Ftlterpapiers!te1fen) verminderte Tranen· sekretion, z 6 bet Faz•alisparese (vegetahver N tntermedtus-Sch3d~gung) Schwelßsekretionstest (Ntnhydnntest )' Anhidrose bet Schadigung des Sympathtkus HoRNER·Syndrom: Kokatn-Tropfen (2· brs 4%ig} fuhren bei Pf'äganghonärem Horner zur Mydnasts (= zentrale Sympathtkusbahn geschädigt). bet postgangltonare Storung (= penphere LAsion) keine Mydnasts, da dte mydnatrsche Kokarnwlrkung an etne intak te peri· phere Sympath•kusbahn gebunden rst) 3 LP pa!hologrscher Liquorbefund ber Pandysautonomle bet etnem GUtllAIN-Bf50 J.)

!!!!lli • • • • •

Ber Polyneuropathie Vermeidung schädlicher Noxen. wettere Ther. s dort SHY·DIV.GER-Syndrom. Fludrocorttson (Astontn'"). Norfenefnn PhoSphorsäureesterverg•ftung: Atroptnsulfat + Obldoximchlorid (Toxogon•n ) i.v . Botulismus Botuhnum-An!Jtoxin I v., Intensivüberwachung Sympathtkusblockade. Leitungsanästhesie des Grenzs!tanges lnd bei extremen Gefaß· schmerzen. Tumorschmerzen. Spasmen glatter Muskulatur an Hohlorganen. Der Thera· pteerfolg kann an dem Etnsetzen e10er HoRNER-Tnas kontrolliert werden

Se~te

274

Neurologie

Prog: Akute Pandysautonomte und Guillain-Barre-Syndrom haben me~st eioo schlechte Prog .. die famthäre Dysautonom•e 1st chroo progredtent. 50% d Pat sterben vor dem 18. Lj. Kompl : • Botultsmus: Tod durch Atemlahmung mOgl ( 15-30 o/o)l

NEUROGENE BLASENENTLEERUNGSSTÖRUNG ~ NeurOgene Retlexblase, neuropathische Blase neurogene Blase Btasenlähmung , Reflex·

blase, engl bladder atony, reflex bladder, ICD-10: N31 9 .Anatomie: VegetatiVe InnervaltOn der Harnblase· der Plexus pelv1cus wird vagal (Parasympathtkus) von den Nn splanchnici pelvini aus den Segmenten 52 • 54 des Sakmlmarks (Miktlonszentrum) und sympathtsch aus den Nn hypogastnc1 mfenores aus Th10 - L2 versorgt Dte Steuerung der BlasenfunktiOn erfolgt als sptnaler Reflexbogen Ober das MikttOns/Biasenzentrum S2 • 54 Detrusor ves•cae und Sphtncter tnternus werden ebenfalls aus dtesem Plexus autonom unwillkurlich fnneMer1 Der Sphincter externus wtrd willkOrlieh durch den N.pudendus des Plexus sacralls lnrteN•erl und macht so dte Mikt100 steuerbar. FunktiOnsstörungen des unteren Hamtmktes tnfolge neurologtscher Grunderkrankungen (zentrale, sptnale oder penphere Uls•on), d•e die BlasenspetcherfunkttOn, die Blasenentleerung oder betdes betrerren. ~ - Angeborene neurologtsehe Störungen, z.B

Oysrhaphiesyndrome (Spina biftda occulla, Mentngozele. Meningomyelozele, Thetered-sptnal-cord-Syndrom) Sakralagenesie, Hydrozephalus. fruhktrtdhcher Htrnschaclen - Erworben: traumatische Ru<:kenmarklas•on (komplettelinkomplette Querschnlt11ähmung), Rüekenmarktumoren. penphere NeNenlästOn (Beckentrauma), infekltöse (Herpes zoster, PoltOmyehtls, Neuroborrehose) vaskulare (spinale Z•rkulattOnsstörungen, Diabetes melhtus) od degenerative (Multiple Sklerose. PARKtNSON-Syndrom, Polyneuropath•e. Demenz) Erkrankungen, akuter oder chronischer Verlauf mögt

f!!hi

Grurtdsatz!JCh konnen zwet Mechan•smen untersch•eden werden • Ruckenmark-Schadtgung oberhalb des MtktJOnszentrums o unkontroll•erter M•kllonsreflex (Reßexblase) Aufhebung der Blasensenstbilit:lt d.h fehlender Hamdrang • Ruckenmark-Schad•gung 1m BereiCh Mtkt•onszentrum (Konus-/Kaudalasion) od oenphere NeNenlaston o schlaffe Parese der Blasenmuskulatur, große Restharnmenge Uberlauf· •nkonllnenz (Syn lschuna paradoxa)

Ettg: 11 Bei kompletter Querschnittlähmung • LastOn des oberen Moloneuron (oberhalb S2 · erhaltener Rertexbogen ) ~ spast•sche Lahmung Reflexblase (RenexinkontJnenz. BlasenautomatJe). DD. dte fehlende Sensibihtat marktert den Unterschied zur Urge-lnkonttnenz • LAstOn des unteren Moloneuron (un Beretch Mtkltonszentrum S2 - 84) schlaffe Uhmung der Blase (DetrusorhypokontraU•ht.'lt) # lnkomplette Las100en (gemtschter Typ. erhaltene Senslbtlttat) - lrtdrvlduelles Btld. Detrusor-Sph•nkter-Dyssynerg•e (Hyperreflex•e des M detrusor vesteae, Spasttk des M sph~nc· ter ext u der Beckenbodenmuskulatur nach Schädtgung des Rückenmarks oberhalb des sakralen Mcktionszentrums, z. B bei fortgeschnttener Mulltpler Sklerose) ~ lnkonttnenz m•l Abgang kle1ner Unnmengen D1abetes mellttus: Mrschbdd aus Sensibihtatsverfust urtd Detrusorhypokontrakbl•tat durch Polyneuropath•e und Angtopathte

=

11

Penphere NeNentasion (= Infranukleare Schad~gung)

~

schlaffe Uihmung der Blase

Störungen des vegetativen Nervensystems

Se1te 275

Ii M1t1g1erte neurogene Blase - neurogene Blasenentleerungsstörung ohne neurologische

Erkrankung Kiln;

=

=

Set traumallscher ROckenmartt-SchädiQung ~ Verlauf 1e nach HOhe der Las10n 1 Phase. akut ~ spinaler Schock mtl schlaffer Blasenlähmung Harnverhaltung (Schockblase) 2 Phase (nach 1·2 Mon.). Ubergang 1n Reflexblase (Läs100 oberhalb S2. Syn automatt· sehe Blase, engl upper motor neuroo lesion) reneklonsehe Detrusorkontraktoo ab einer bestimmter Blasenfollung ~ unwlllkurllche Mtktion (Rene,unkontmenz) oder perststoerend schlaffe, große atone Blase (be1 LasiOn des MtkliOnszentrums od. peripher, Syn: autonome Blase, engl. arenexiC bladder, lower motor neuron 1es100), dann auch durch Bauchpresse od manuelle MantpulatiOn (CRE~-Handgnff) nur unvollstandtge Entleerung mOgl (~ Restham. Oberlaufinkonttnenz) Bel inkomplettem Querschnitt I neurologtsehen Systemerkrankungen •ndtviduelle Mtsch· bilder mOgl

=

Diag: 1 Anamnese. neurolog•sche Symplomabk, pradlsponterende Erttrankungen (D•abetes mel· litus, lnfektiOnskrankhe•ten. tnsb. venensehe lnfekttonen, Fehlbtldungen, Alkoholmtssbrauch, Operationen an der Wirbelsaufe oder •m kletnen Becken Bestrahlungslherapte). Mikt10nsanamnese (Frequenz, Sensibihtat - Blasenlüllungsgefühl). wtllkOrhche oder unwdlkOrtiche BlasenenUeerung, Hamstrahl). Kontmenz/lnkonbnenz 2. Klin•sche (neurologtsche) Untersuchung. Erhebung des Neurostatus (Senstbihtätspru. fung : Genttate, Damm. Oberschenkehnnensetten) Reflexprufung (L1/L2 Cremasterrenex, SJIS.. Bulbocavernosusrenex. SJ-S~ Analrenex), analer Sphtnktertonus 3 Btldgebung. MRT-Ruckenmartt 4 Neuro!oo•sche Oiaanost•k Beckenboden·EMG ~lektro!!JYOgraphte) bei unklarer neure>logischer Symptomatik 5 Urolooisches Konstl SonographiE! mtl Besummung des Blasenvolumens und der Rest· harnmenge Röntgen. Au sscheldungaurographie. retrograde Urethrographte. Zystographte (charak· tensbsehe .Christbaumblase· - Trabekelblase, PseudodtvertJkel), MtktiOnszystourethrographie (NachweiS von vestkoureteralem Reflux, Detrusor-Biasenhals-Oyssynergte) Urethrozystoskop•e (Endoskopie von Urethra und Harnblase) Urodynamtsche Untersuchung Uroßowmetne und Blasen-IUrethradruckprofil zur B&siJmmung der DetrusorakUvit11l (Hyperreflexte = Rcflextnkonbnenz, Hyporeflex1e = atone Blase), Oyssynergte des Detrusors mtt den glattmuskulären Sphinkteren Ther: • Im Stad•um des spinalen Schocks Harnableitung mttlels mtermrttterendem stenlem Kathetensmus mtt Etnmalkathelern (ahmt die phystologtsehe Füllung und Entleerung der Harnblase besser nach ~ Akllvterung autonomer Zentren) od. suprapubiSCher Hamablettung • D•e wettere Theraf)le erfolgt in Abhangigkert vom Zustand des oberen Harntraktes. der ursachliehen neurolog,schen Störung und dem Ausmaß der Blasenentleerungsstörung Allgeme•n Be1 Hamwegmfekten tmmer antibiotisch behandeln. um eme Verschlechterung der Symptoma!Jk und aszcndtorende lnfekbonen zu vermelden • Konservat•v - Pharmakotherapfe der Blasoncntlecruno;;storuna bet DetrusorhypoaktJvttat Behandlung mtt dtrekten (Betaneehol (Myocholtnt ]. Carba· chol (Dory1 ]) und •nd•reklen (Distigm•nbromid (Ubretid ] . Pyridostlgminbromid (Mesllnon ]) ParasympathomlmetlkaJChohnergtka zur Erhöhung des Delrusortonus (posth· ver Effekt bisher Jedoch nur bat postoperatrver Blasenatonie bewiesen, be1 neurogenen Schaden umstntten). KombinatJOn m1t o-Rezeptorblockern (z.B Alfuzos.n-HCI (Unon'~) . Doxazosmmesilat (Cardular Uro•. D•bloctn Uro•), Tamsulostn·HCI (Aina'"', OMNICx] Terazosin·HCI (Fiolnn Uro ]) zur Senkung des Blasenauslasswtderstands mögt. Gedoch rum! bei postoperativer Blasenatonie)

Seite 276

Neurologie

bei Reflextnkontmenz (Detrusomyperakllvttt!t)· Behandlung mtt Anticholinergika (Tol· terodin (Detrusttol•). Oxybutlntn (Dridase' ]. Trospiumchlond (Spasmex ). PropiVerin (Mictonorm ]. Emeprontum (Uro-Rtpinn )) - Selbsttnggeruno der Blasenentleerung (bei Reflexblasel. Sttmulallon tm Bereich Unterbauch. Genttale, Oberschenkehnnensette od. anal fuhrt zur Blasenentleerung (kutane Retlexmtktion). es bleibt jedoch meist eine funkttoneile Obstruktion durch die dann gleichzeitig einsetzende reflektonsche Beckenbodenkontrakbon ~ Resthambtldung - lnterm•Ureronder <Selbst-lKathetedsmus lbet atooer Blase>. 3-4x/Tag, wenn moghch durch den Pattenten selbst {möglichst ketne transurethrale oder suprapubische Dauerablet!ung wegen Infektionsgefahr anlegen Q Kompl : Schrumpfblase bet chronisch tn· tersltbeller Zysttlts) • Ooerabv. Iod: Versagen konservattver Thefapteregtme Vestkale Schrittmachersysteme (nur bei erhaltenem Mtkhonszentrum, nicht bet atoner Blase) ~ Durchtrennung der Hinterwurzeln (Sz-S~. zur Reflexaufhebung). Implantatton von Stimulationselektroden an die motorischen sakralen Spinalnerven (Vorderhörner Sz-Ss). Stimulation fuhrt zur Mtktlon (DetrusorkontraktiOn) Operaltver Etngriff am Sphtnkterapparat bet hohen Mtkttonsdrücken Urethrotomia interna (Sphtnkterotomte = Schtitzung des Btasenhalses). transurethrale Blasenhalsresektion Ausschaltung der Blase Hamableflung über Urostoma od . lmplantallon der Ureteren in ein isoliertes Darmsegment· kont•nente Systeme ~ Entleerung mtttels Katheter (KOCK· Pouch aus lleumsegmenL MAINZ-Pouch lleum/Caccum-Ersatzblase). inkonttnente Systeme ~ lleum-/Co!on-Condurt

!!!:29.i

AbMngtg von der neurologtsehen Grunderkrankung

Kompl : • Rezidrvterende Harnweginfektionen lnfektstetnbtldung • Stauung des oberen Harntraktes und/oder vestkoureteraler Reflux mtt chronischer Harnstauungsotere bts zum postrenalen = urologtschen Nierenversagen (Hydronephrose) und Dialysepnlchtigkeit • Gleichze•hge Uberlaufinkonbnenz des Darmes durch chronische Obstipation Q Einlau· fe erforderlich (ggf auch antegrad uber ein operativ angelegtes Stoma der Appendix = Appendtkozökostomic, MACE-CondUit) 00: - ÜbertauftnkontJOenz. bei tn fravesti
Myopathien

Satte 277

MYOPATHIEN Zu den Myopath~en z. •hlen Erllrankungen, d•e dtrellt den Muskel se•nen Stoffwechsel oder d•e neuromuskullre Endplatte betreffen. Daneben kommen myopalhische Symptome bt11 aystemt· sehen Erkrankung. n. melaboloschen Störungen oder lntoxtkebonen I NebenW1rllungon von Modi· kamenten vor Das ellgemetne h•stologt&ehe B•ld und d.a EMG·Befunde 1m Vergletch zu NOfmalbft. funden ze.gen dte Abb•ldungen

öO

Potenbalrnot. Elflheol

Summet IPO(enbal tMII max AI
CJ() OD normal

normal bl- boa tnphallliCh

Summe~ lp04rill

beiiNIX AktlVIlAI

C MYASTHENIE Svn· Myaathenla gravia pseudoparalytlea, ERB·GOLDFLAAI-Krankhell, HOPPE-GOLDFLAM-Syn· drom, ICD 10 G70Anatomte j Motorische Emhett = penpheres mo:oriSches Neuron und dte davon tni'ICfVl rten Muskelfasern (Anzahl van ert von 5 (Augcnmur.keln) bis 1 800 (M gastrocncnuus)) 010 Ubct1ragung des NeMni!TlpUises (eleklrisctler Impuls) auf d e MuskeHascrn erlolgt an der motorischen Endplatte (• MembrAn mit synapbschem Spalt) auf Chemll>Chem Wege m•ttels des Transmftten;toffe<> Ac.etytchohn (ACh), der aus prasynapllschen Vestkeln ausgeschüttet w ird und d•e postsynapttschen, ntkotl· synapltscher ntschen ACh·Rezeploren besetz1 Das • spat AcetylchOI•n w•rd anschiteilend durch d1e ~ - Muskallasem Chohnesterase wteder gespa tel und dOf ACh·R&Leptor w\edef fre.gegeben

-_ - -

Oef: A~otC)lmmunkrankhelt mit Störung dOf ncuromuskulafen Übertragung~ krankhaft gesteigerte Ermudbarllelt der Skelettmuskulatur unter Belastung Erholung 111 Ruhe

Se1t0 278

Neurologie

At ; - Autoimmunkrankheit: ACh-Rezel)tOf·Ak in mehr als 90% der FaQo vorhanden (• essenllelle Myastheme) - Verlinderungen des Thymus in 60-85 % cler Falle nachwe•sbar (merst lymphetoll utäre ThymushyperplaSJe m•t Thym•lls. selton Thymorn od Thymuskdrztnom) hlluf~g assoZI•ert m11 HLA·Typ A1 , 88, Bw59, DR3, DR7 Kongenttale myasthene Syndrome aut · rez od . aut..oom [bekannte Defekte auf Chrom. 2 , 3, 4, 9. 10, 11 , 17) vererbt od sporadisch auftretend, StOrung der ACh-Synthese oder der ACh-Rezeptoren. hauf~g s1nd episodische Apnoen - Grart·versus-host-Reaktoon nach Knochenmarktransptantatoon Vorttommend auch bei Hyper1hyreo&e, rheumatoider Arthnhs . SarkOidase Lupus erythematodes . PeniCIIIam"l-Med·kabon - Pseudomyaathenie (lAMBERT..fATOH.Syndrom "' paraneoplastiSches myasthemeart~ges Syndrom z B bt.• klemzeßigem Bronch•ai- K,~rztnom s u)

e.tth. • Anti korper gegen deo n•kotmischcn

Acetylcholm-Rneptor an der postsynaptlschen Membran der muskutaren Endplatte (Typ lgG·Ak) ..;, Abnahme lun•bOnsfah.ger Acety <.JlO!m-Rezeptoren c) belastungsabhangtge ErsChöpfung der nouromuskularen Ubenragung an der quergestreiften Muskulatur (Nerv und Muskel sind intakt) • Erste Symptome treten an kurzen quergestre•ften Muslleln auf, bevorzugt im Bereich der Htmnerven (z B Augenmuskeln c) diCSe Stnd sehr empfindlich. da nur klc•no [nur 10 Muskelfasem) und hochfrequent (350 /Sck .) entladende molonscho Etnhetlen) • Htsto des Thymus: Lymphfolhkel und Ke•mTentren (Ak·Produktion)

~

o Prävalenz: 3-10/100.000, ca

8 000 Pat '"Deutschland geschallt 0 Erkrcmkunasg•pfel: 20-40 Lj und 60 ·10 Lj . selten rm Ktndesatter (kongenttale Formen)

0W>

m (3 2)

Etlg: " t-Jach dem Alter. Juvenile Form, adulle FOfm. Altersmyaslhenoe, Neugeborenoomyasthellle • Naeh dOOJ Schweregrad (n 0SSERM~~ u GENI(lNS, 1971 und dElf Myasthenra gravrs Foundation of Amenca 2ooo) I

retn okulare Myasthenie (Ptose, Doppelbilder) leichte generalisierte Schwache II b mtttolschwere Generahsoerung (II a +bulbäre Schwäche) 111 schwere akute Genera!is•erung (Atemmu:;kulatur) I V schwere chrontsche Gonerahsoerung V Defektmyasthenie (inlubatoanspnichtlg)

II

Kiln;

a

N!faoasstad•um (okulcire Myasthentel) etn· oder beodse•ltge Ptosls und fr0hZ811tg Doppelbilder beim Seitwart.~'dlen (70% d F) m•t ProgredtGnz 1m Laufe des TagM ~·~~ Jede,

nit bt \ OD Geburt 1111 bt\tehende. PtO\e uJod. l. l hmung dtr l ußer en \u genmusl..eln \ OIIIt IUf da~ \'orli~tn einer ~I )ISiht n ie unt tf'\ucht ~ erden .

o Alloemetn ' Im Tagesvertauf und bel Belutung zunehmende Symptomatik Besserung tn Ruhe, unsystematischo V811c!lung der betroffenen Muskulatur ~

Bu!oore Symptomatlk (!azlO-ph:iryngealo Form) mrt schlaffen Gesichtszugen (Faoes myopatha) Sprech- {naso!ndo. kloßige. schlecht artikulierte Summe). Kau· (Mm masseter-Schwache) u Schluckstö rungen (Symptom 01mmt m Verlauf eii1CI' Mahlze1l zu) -> Sp:\181'. belastungsabhAngtge Schwll<:he cler Extrom•taton (watschelnder Gang, ersenwurtes Treppenste.gen ), Rumpf· und Atemmuskulatur ICave Atemlllhmung) ~ Mvasthe!le Knse akute Verr.chlcchlerung der Symptome m•l Atemin su ffizienz o Schwangerschaft' Verst.lrkung der Symptome me•st 10 den ersten 3 Monatafl, Geburt I d R normal, Besserung der Symptome nach der Schwangerschaft ._, Neuget>orenen-Myasthen•e • Myaslhcn•e bei Neugeborenen von Myasthente-erttrankten Müttern ndch der Geburt Tnnl\&chwache, wcmg Spontanbcwegungen, schlaffer Muskeltonus, llache Almung, nur leises Sehrelen Asp~ra!Jonsgefahr (Path Symptome sind becMgt durch d•aplazentare Übertragung der Acetylcholin--Rezcptor·Ak c) dtC Symptome Sistieren nach 4-a Wochen nach Abfa!l des (matemalen} Ak·Tcters im Neugeborenen)

Myopathien

Se1te 279

~ fetale Myasthenia grav1s (entsteht wonn dl8 Mutter Ak auch gegen fetale ACh-

RezeptOfen hat) intrautenner Fruchttod (80 % d F ), be1 Überieben Atthrogryposis multiplex congoo'la m11 kralltOfaZJalen Fehlblldungen, Muskelhypotonl8 u resp lnsuffiz,enz Dlag. 1. Anamnese Beg1nn def Beschwerden und Tagcsvcrtauf, Symptome bei Belastung 2 t~euro!og1sche Untersuchung: khmsche Tests W18 w iederhollas Schließen und Öffnen der Augenilder (od zunehmende Ptosis bc1 langem Bhck nach oben"' SIMPSON-Test). der Hand Anheben des Kopfes im Liegen od Vorhalteversuch der Arme od. B~une zeigt rasc:ho ErmOdbart<elt 3 Tensilon -Test (= tv -lnrekllon von 10 mg des Cholinesterasehemmstoffes Edrophonlumchlond) be1 M yastheme pos111v (~ Ptosls, Doppelb1lder und sonstige Schwäche 3060 Seil. nach Appl·katlon 1nnerhalb von ca . 5 M1n. rucf·taufig) 4. tMG-ErmOdungstest = Stlmulatlonselektromyographle. repellllve Sllmulation mit Sek des N acceSSOI1\.Is fuhrt zur Amplitudenabnahme der Muskelaktionspotenhale 1m M tmpeZIUS Dekrement myasthene RE~akhon Auttl mOgl. Staped1usreflex odf!r Elcktronystagmographie (ebenfalls Vemllnclerung der Antw
=

Ther: • Allg
•

•

• •

Mvasthene Knse : Neostigmin (Prostigm1n" 0.25 mg, kurze Halbwertsz811) oder PyndostJgmln (1,0 mg) i .v., mtenslvmed'Zin!Sche Überwachung, ggf. IntubatiOn und Beatmung Bei schwerem akutem und therapeeresistentem Vertauf (z.B akute Atem,nsufllztanz) Plasmapherese (5 x alle 2 Tage) od lmmunglobuhn G i v. (0 4 glkgKGfTag fur 5 Tage). ggf lmmunsuppressiOil m1t Cyclophosphamld od an Erprobung B-Zellspezlflsche Ther. rr•t R1tUx1mab (Mabthera• ) Oorrat1v lnd lnsb be1 Pat <40 Lj , bot nachgcwie!.ener lymphofoll1kularer Hyperplas'o od . Thymom uncl generalisierter Myaslhen1e Thymektom le uber e1ne med1ane Sternotoml8 SorglattJge ExpiOI'atiOil des MCdlilSIInums auf ektop81t Thymusgewebe (1n 40 % d F vorhanden) Be1 Thymomen <2 cm Wird d1e Op zunehmend auch thofakoskoptsch durchgefuhtt. Gonollsehe Beratung und Testung be1 den kongen,talen Formen mOgl. Bei Vollnarkose möglichst keme MuskelrelaxanZJen geben (falls erforderlich 1110 der Ubh· chen Dosis e1nes nicht-depolarisierenden Muskelrelaxans, z B. Atracunum). bea Lol\al· enllsthes~e Lokalanasthebkum vom Am1d-Typ benutzen (zB Lidoca1n) Selbsthilfegruppen und InformaliOnen Deutsche Myasthenie Gesellschafte V ., Westerstr. 93, 28199 Bremen, Tel · (04 21) 59 20 60, Fax 50 82 26, Internet· http Jtwv.wdmg . onhnede

Prog: Langsam progredlent Letalltat be1 10-20 %, beste Prognose hat rein okularer Belal ohne M1ndorung 00! Lebenserwartung Die Thymektoml8 fuhrt zu etner Rem•ssiOil oder M•nde-

Selte 280

Neurologie

rung dcf Symptoma!Jk tn 50 % d F (dann auch Austassversuch der lmmunSuppl'esSIOn nach 2-4 Jahren mogl.) Kompl: • Verstarkung der Symptome bet fiebertlaften Enuankungen InsolatiOn, MenstrualJen psychtschem Stress und '" der Schwangerschaft mogl. • ~ symptomverstartlende Medtk<Jmonte musketrelaxterende Med•kamente (Anasthestel), Barb•turate, Benzod•azep•ne AnllbiOitka (Aminoglylerdoseerung von Pyridosttgm.n ~ unter Therapoe auftreteride Symptome Wl8 MIOSaS, Muskefkrcimpfe, Hyperhidrose. Nausea. bis htn zur lebensbedrohlichen Knse . Ther. akut Alrop.n 1 Amp. i v • ggf. IntubatiOn und Beatmung • Tod durch Atemlahmuno

=

DD,

-

-

Okutäre Myositis (Protrusao bulbt, Chcmosas. Konjunktiv•tas , Uve•tas, leukozy1ose) Polyneuntes cranialls. Hamtumoren. Aneurysmen der Hrnbas1sartencn ChroniSch p4'ogressive Ophthalmoplegie von GRAEFE K(ARNS-SAYRE-Syndrom (Syn: Ophthalmoplegia plus. Path. mttochondnale Myopathie Khn · Ptos1s. ovtl. auch Doppelbilder, Kardtomyopathae. Rctmopathte, raagiert nicht auf den Tens•loo-Test. LP. E•we•ßvermehrung) Progress1ve Muskeldystrophie Dystrophische M yotonte (tm EM G klar zu unterscheiden mat myotonor ReaktiOn) Neuromyclonte Polymyositis Angeborene Storung (aut -
LAMBERT-EATON-SYNDROM

J

Syn. LAM<'IrRT-EATON-ROOKE·Syndrom, Pseudomyastherue, IC0-10 G73 1· C80+

&

Pan~neoplastJsches myasthen•oarttges Syndrom, .nsb bet k lei nzelligem Bro nch ial karzinom (be. 60 • d. Pal) AU101mmunologtsch bet perntziOSef Anam•e. SJOGREN-Syndrom

Path: Ak geg..n Ca "-Kanäle an der prlaynaptlschen Membran der motonschen Endplat!e Epid:

Prade..,p.atter. mt1tleres und höheres Lebensalter (gem:Jß der Grunderilrnnkung) • >60 Lt Pravalcnz 1/100.000 0 M > w (•m Gegensatz zur Myastheme)

Kiln : ~ Begtnn m•t Schwache und Schmerzen der p roximalen Musk ulatur v a. Beckengürtel und Be•ne Be. Ubung nammt dte Mullkalkraft vorObergehend zu' (Im G• tgen$lltz zur Myesthen•e) und vernngert Steh dann anschließend ~ 01\utarer BefaH (PtostS, Doppelbilder, Akkomodaltonsstorung) und Schluckstörungen erst spater (ats bet der Myasthenl8 graYIS) oder gar nidlt.lnsg. selten

Myopathlen

Seite 281

~ Mundtrockenheot. Obs1Jpat10n, Gewichtsabnahme, Parasthesoen, abgeschwl\chte MER.

ErekbonsstOrungen Dlag. 1 Anamnese, neurologosehe Untersuchung und apparatlle D1C1gnost1k Wt& oben 2 EMG-ErmOdungstest (Unterschtad zur Mya~tncmc repetitive Stimulation mtt 20·30 Hz fuhrt vorübergehend zur Amp~tudenl!,!n.nhme "' Inkrement). Tensllon-Test u U. negat1v

!11!!:;. • Operalive Therapie der Grundkrankhelt, v.enn mögl • ~ Glukollortikolde Pyrido~ltgmm hat therapeutisch kaum Elnßuss, versucht wird 3,4-0iamonopyrldln (veroessert präsynaphsche Transm1tterausscnunung) Prog: Mel6t schlechte Prog aufgrundder ma!Jgnon Grundofkrankung.

I

MUSKELDYSTROPHIEN

Syn: ProgresSive (kongemtale) Muskeldystrophoen , Dystropn•a musculorum progress1va, IC0·10 G71 0 Ät.

~

Epld:

Ettg:

Genetische Defekte (Ertlkrankheot) Spontane Neumutat1on • • • •

I)Ageneratoon der quergestreoften Muskulatur durch genetisch bedingten Enz-ymdefek1 Kompensatonsche Zunahme von Falt· u Bondogewebe (Pseudohypertrophle) M.Jkroskopoe gelbliche Verfärbung dttr Muskulatur H ~ Durchmesser der Muskelfasern vOibg unregelmäßig (Atrophien und Hypertroph en), zentral I egende Zellkerne, Bondegewebe- und Fettgewebsvermehrung lmmunh•stoehemlsche Untersuchung auf Oefe te Proteine mogt HiJuftgkelt. msg 1/3 000-1/6.000 M:>w

• X ·chromosorna!·rezess!y • Typ DuCHENNE (mahgner BeckengOrtellyp) • Typ BECKER-KIENER (bemgner Beckengurtottyp) • Typ Eh'ERY-DREJfUSS (humeroperoncaler Typ) II &Jto~. t-rt;Z(>' siv

• GliedergOrtei-Typ (Chrom 2, 4, 5, 9 13, 15, 17, 19) • Myopathia dc~tahs JUYeniiiS heradotana (Chrom 2) • Kongonilale maligne Form (Chrom 1, 2 , 6 , 9 , 12, 19, 21 , 22) II Au\9' -Qm81-domoOd_!l!

• • • • • ~

Faz.lo·skapulo·humeraler Typ (Chrom 4) Okulare Form OkuiOpharyngeale Form (Chrom. 14) Myopath•a d1slahs tarda heredltana Ghedergurtei-Typ (Chrom. 1, 3. 5, 6, 7)

Schwäche + Atrophte der Wlllkurm!Jlikulatur, metst proximale Muskelgruppen :.. SI< · tld< •fo•m•tllten, Kontrakturen durch d•e muskuläre lnsuffiztenz ~ Kardoale Bete.hgung mogl

Seite 282

Neurologie

Progr~s10n def Symptome durch Infekte, konsum1efende Prozesse. psychosche Belastung mögl Keine Senslbllltlltsstorungen

.Q.!!.Q.

1 Anamnese und Farnollenanamnese (erkrankte Eltern oder GroiWitern erkranllte Geschwtstcr?) 2 N~uroloo1sche Untersuchung Muskelatrophoen. ketn FasZJkuheren Muskeleigenreflexe bleiben lange erhalten {ggf Sind diese aber sehr schwach und nur noch elektromyograptusch nachweisbar). keone SenslblhtatsstOrungen 3. ~ niedrige Amplitude beo maK Innervation, verkurzte und n1edngo Einzelpotentlaie ke1ne Spontanakbvltat on Ruhe (s Abb ) 4 NLG Normalbefund 5 (.~ILO{; Erhöhung der CK m Serum (Abhangog von der Krankheotsaill!ovotllt) molekulargenetische Untersuchung der Fam1henangehorogen und pdtn.1tale Ooagnost1k mogl (DNA-Analyse der betroffenen Chromosomenreg10n) ~ fondet sich der Gendefekt im Labor ost etne Muskelbiopsoe !liCht mehr nötig 6 Muskefbiops.e Kai berschwankungen Nekrosen, mesenchymal-lipomatösor Umbau (s Abb ) ommunhlstologosche Untersuchung und lmmunoblot 7 EKG, Echokardiograph.e .zur Bourte1lung e1ner kardoalen Bete•logung

Ther; • Kei ne kausale Ther mögt (An!l&tze zum Myoblasten- od Gentransfer befinden siCh oo h m !ruhen Expel'mentall>t. doum) • Symotomat1sch Krankengymnastik zur Kräfl.gung der Muskulatur (•:>emetnsche SpannungsObungen. Klopf-Druck·&handlung) , Vorbeugung von Gelenkkontrakturen durch passwes Durchbewegen, Haltungstra•nlllQ • Holfsm1Uel Korsett, Rollstuhl, Hilfen fur Toilette und Bad, Lagerung mol Nachtschienen bei Kontrakturen • Aufklärung Ober die Jeweilige Form und dam1t uber den Verlauf und dte Prognose der Erkrankung Geneilsehe Beratung pränatale Diagnosti k (ab 10 SSW mot Chononzottenb1opsoe) durch molekulargenetische Untersuchung mOgl Untersuchung von Fam1henangehöngen

• s. lb&thllfegruppen

Deutsche Gese ISChaft rur Musllelkranke e V • Hohenzollernstr 11 , 79106 Freoburg. Tel .. (07 61) 28 75 80 Forschungsforderung fur Duchenne-Muskoldystroph•e. Ostsir 39, 44866 Bochum Tel (0 23 27) 96 04 58, Internet http 1/abc-onhne org

Prog . Je nach Typ unterschoeclhch. 1nsgesamt abef mmer chron1sch progred1ent, k81ne RemiSSIOnen Komet ; Im lortgeschnttenen Stadium je nach Typ Bettlagengke•t. pulmooalc Infekte resporatonscha und kardiale lnsurra•enz (Kard1omyopathte) DD.

Spinale (neurogene) Muskelatrophien (Degenorat10n des 2 motonschen Neurons. haben Fasz1kulat10nen, MER erloschen ke1ne Pseudohypertroph1e) - Pohomyel1l os ante(l()( DystrophiSChe Myolonoe metabolische Myopathoen, PolymyosotiS - Myasthenl8 gra111s paraneopla$li5Cho Syndrome Poriphere Nouropathien (pathologische NLG)

Myopathien

Serte 283

X-CHROMOSOMAL-REZESSIVE MUSKELDYSTROPHIEN Syn: Mu~•.eldystrophte Typ Duc~NNE U MU$keld~rophle Typ BECKER·KifNER • Beckengurtel· form und MU!.keldystrophoe Typ EMERY·OREIFUSS IC0-10 G71 0

At: X-ctuomosomal-rezessrver Erbgang Etlg:

Typ DUCHENNE (maltgne, Pradtsp alter: Begtnn 1 -3 LJ }, bOsarttge Beeilengurteiform Typ BECKER·KtENER (benigne, Pradtsp altElf Bogtnn S -20 Lj.). gutartrge Beckengurtelform 11 Typ EMERY·DREIFUSS (Prädrsp alter Begrnn Ktndesaller biS 10 Lj ), humeroperoneale

form

f!!!ll •

Stoffwechselstoruno der Muskelzelen Q pnmlire MusketfaserdegcnoratiOn, Pscudolt? ortrophie (Muskelgewebe Ytird durch Blndcgowobe und Fett ersetzt), ouch ri'IIG Mus· kellaserhypertrophten \/Ortl
Epld:

Hj!ult,ell huurrgste Form 1st der Typ DUCHE.NNE (1/3 500 bet männlichen Nougebore. ncn), yp BECl<ER·KI~NER 1116 0000 o M >» w lfasl nur das mlnnllche Geschlecht betroffen, da X-chrom -rez. ll(lferbt)

Kiln .

o Typ DucHENNE -

Im Neugcborenena.ter Trinksclw.~cho, .ftoppy Infant·. verzögertes Laufonlernen Muskulare Atrophien des Beckengurtels, Watschetgang Treppenstolgcn etschwcrt spater auch aufst&igend zum Schultergurtel (Scapula alata) Kontra~turet Lendenlordose (lnsufftlienz der ROckenmuskulatur) Pseudohypertrophle der Wadenmuskulatur (.Gnomenwaden"), Wespcnta.lle Schnell progred•ent. frohe Gehunfahrgkert (ab ca 13 Lj ) bettlägerrg (ab 16 -20 LJ ) EKG·VIItänderungen durch Herzmu~kelbetetltgUflQ Gotstrga Rctardterung, Hypogonadrsmus, NNR-Insuffizienz mögl.

~ Typ BEcKER·KieNER'

-

Schwäche des Beckengurtals, Watschclgang , aufsteigend zum Schultergurtel Nur langsam progrec:ltent, Gchunfahrgf.ett erst spe~t (ca 30 -50 Lj ) Herzmuskelbeteiligung ab 30 Lj (Rhythmusstörungen, Kardiomyopathte) Normaler Intellekt

.., Typ EME:RY-~EIFUSS

-

Skapulo-humerate und peronealo Muskelschw~ Frohkontrakturen der Gelenke (Ellenbogen, Sprunggelenk) Kard.ate Bete•bgung Kard10myopalhio AV·Biock, Bradyttardte, Synkopen (Q ggf lruh.zetttg Honschnttmachet lmpl:li1t1Cfen) GeiStige Retardterung

Dlag; 1 Anamnc$8 und Fam1t.enanamnese 2 t-~curo!OQ•$Che Untersucnung· posrhves TRENOELENBURG.Zelchen (.Watscl'lclgang"). pos1l111es GOWERS-Manover (Pat klettom wegen Schwad\e der Bauchmuskulatur und des M •I opsoas uber d•e VrerfußlersteQung an SICh hoch um sicn aufzurichten), Pseudohypertrophle der Waden, .WespenUiille" (durcn Atrophte der Bauchmusllulatur kaudalos HOtVOrtreten des Unterbauches). Scapul.l alata MER schwach 3 EMG. I!Crli.Orzte mittlere Potenualdauef, ~~ermchnc Polypha518, v8fmlndctte Amplitude bei maxmalcr IMerllaiiOn

Neurologie

4 lRbo! CK startl ertlöht (1m EndstadiUm kann d•e CK dann fast W1edcr normal setn durch fehlende Muskelmasse). 8UCh weibliChe Konduktonnoen haben emc CK 1' (ohnf! 501'15!1· ge khntsche Symptome) molekulargeoollschc Untersuchung 5 MuskelbiopsiEI. Kaliberschwankungen (antakte u defekte Antetle). zentrala Keme, Faser· nekrosen und Faserregeneratu. mesenchymal-lipomatoser Umbau lmmunhtstocherrue und lmmunoblots auf Oystroph•n. bzw. Ernenn zetgt völliges Fehlen od Mangel an 6 EKG, Echckardoographae wegen möglicher kardtaler Bet811lgung Ther. • Allgemein wie oben genannt ke•ne kausale Therap.e mögt . symptomabsch Krank en gymnastik Aufldärung des Pat Ober den Vertauf der Erkrankung • SpJtstad•um Rollstuhl so spllt wte mögt • He•mbeatmung 1m Endstad•um • Qenehl\Che Beratung (TOchtOI' der Par Stnd 1mmer Konduklonnncn) pranatale Diagnos tik (ab 10 SSW) durch molekul;ugcnebsche Untersuchung mögt Prog : Chronisch progredient Lebenserwartung Typ DUCtENNE erteebhch vertlu rzt auf ca 2()..30 J , Typ BECI<ER· KIENER nur leicht VOI'kurzt Kompt: • Oilatawe KardiOmyopathiEI, Herz,,. uhz•enz kardlale Dekompensatoo • Im Endstad1um BettlJgOI'tgke•t resptratorische Insuffizienz pulmonale Infekte, Marasmus Hef'Z\Iersageo

I AUTOSOMAL-REZESSIVE MUSKELDYSTROPHIEN I §X!l.. Gliedmaßengurtel-Form od Rumpfgurtel-Form der Muskeldystroph•e. ICD-10 G71 0

&., Ao.Jtosomat-re.zessrver Erbgang ~

II Autosomaf.re.zessrver GliedergOrtei -Typ (engl !lll'lb g•rdle muscular ~ystrophoes. 10 verschiedene Formen [LGMD,A-J) m•t Defekten auf Chromosom 2q 2p. 4q, 5q 9q, 13q, 15q 17q 19q bekannt, Beg1M 10 ·40 LJ ). daneben gibt es ooch 6 aut -oom Formen (S U) 11 Dostaler JUV&ntler Typ (bereots 1n der Adoleszenz begmnend Chromosom 2p). Syn: Myo-

palh•a d•stalls juveml1s hered1tana II Mahgne kongenttale generalisierte Form (bere1ts pranatal begtonend Defekte auf Chrom 1q, 1p, 2q. 6q, 9q, 12q 19q, 21q 22q bekannt) Epld ~

Häufigkelt häuf.gste Form ISt der Gliedergurtei-Typ m•t 0.61100 000

Mcw Kiln

~ Ghedergurtei-Typ

-

Beg~nn

mit Schwäche der Becken· und proximalen Obefsctlcnkelmuskulatur oder om Sehuttergi.lrtel - StarkeCK-Erhöhung (btl ;ru 100fach)

=

Distaler JUVemler Typ - Schwäche der dtst.alen unteren Extram•Ultcnmuskeln - Oeuthche CK·ErhOhung ::) Maligne kongen•tale generohsaerte Form - Ktndsbewegungen beretlli in utcro 5chwam Geburt proxi!Tial betonte MuskelhypotonJt. lloppy i nfant , Abschw;Jchung der MER Gelenkkontrakturen schon bei Geburt (Arttuogryposts mulllplcx coogcmta) CK nur wen.g erhoht (gcnngc MuskelmasseJ - UnlarsctllediiCher Verlauf, ZNS·Anomalicn mögt , Gehfählgkcll Wlfd messt ncht er· reicht. frOhef Tod

Myopathlen

Sette 285

Olag: 1. Anamrese und Familienanamnese 2 Neurologische Untersuchung· wte oben 3 Labor CK erhöht. molekulargenetische Untersuchung

!h!G

Allgemem. siehe oben

Proa: Langsam progrechenter Verlauf. Lebenserwartung allenfalls genng verl
AUTOSOMAL-DOMINANTE MUSKELDYSTROPHIEN Syn: FaZlo-skapulo-humerale Muskeldystrophte. okulare Muskeldystrophte, IC0-10 G71 0

Ät: Autosomal-domtnanter Erbgang od NeumutatJon ~

o l nzidenz· alle tnsg

sehr selten. hauf.gste Form fazJo-skaputo-humeraler Typ-51100 000

O M =w

Etlg:

11

Fulo.ettapulo-ttumentt.r Typ (I.AHOOUZY-OE~AINE-Syndrom, Chromosom-4q3&-0elettOn, Begtnn 7 -20 LJ) Typ ERB ( Untertyp der fazto-skapulo-humeralen Form) Skapulo-peronealer Typ

11 Okul~rer Typ (okulare Myopathte, Begtnn 20.-30 Lj.)

11 O kulophafyngeale Form (TAYLOR·Syndrom, Chromosom 14q1t2~13, mrt vermehrten GCG-Trlplettrepeats, Beginn 50 -60 LJ. ) # Myopathta dlstahs tarda heredrtana (dtstater Typ WELANOER, Begtnn 50 -e
=> Al!gemetn. Muskeldystroph•en bletben auf emzelne Muskelgruppen beschrankt => FaZto-skapulo-humeraler Typ BegtM tm Ges!Chl Fades myopathk:a =schlaffe GestchtszOge. leiChte Ptos1s. feh-

-

lende Falten, Hypormmte, letchte Mundöffnung und VorstOipung der Lippen =.Tapirmund". Oysarthrophonle Scclpula elata (M .serratus-antenor-Schwkhe), Schw~ und Atrophten der Arm· muskulatur (anfangs unter Aussparung des M deltoldeus) Langsame Ausbrett\.lng Ober Jahre von prox nach dtstal Typ ERB ohne Gesichtsbetetilgung Auch peroneale Beteiligung mOgl mtt Fußheberschwache (M .Iibtails ant) selten co.-.rs-Syndrom. zusatzliehe Rettnopath•e mit Teleangiektasien (bis zur Bhodhett)

~ Okularer Typ:

Ptosts. Schwache der äußeren Augenmuskeln Später M•tbete•hgung von Schulter und Gestchismuskulatur => Okulopharyngeale Form : Ptos•s Schwäche der äußeren Augenmuskeln - spater Paresen der Pharynxmuskulatur. Oysphag~e. Oysphonte evtl. auch der GeStchls- und oberen Extremitätenmuskulatur ~ Myopathia d•stahs tarda hered1tana. Muskeldystrophie d distalen Extremitatenabschnttte -

Se•te 286

Neurologie

Dlag: 1 Anamnese und Familienanamnese 2 Neurologosehe Untersuchung momische Muskulatur geschw
MYOTONIEN Syn: Myotonoa ICD-10· G71 1 Def: Abnorme Verlängerung der Muskelkontraktion (für eontge Sekunden) nach e•nem Reiz = Dekontrakttonshemmung der WillkOrmuskulatur AuL-dom. od aut-rez erblich gennge Penetranz Symptomabsehe Formen be1 Polyneuropathoe, Polymyos1bs. Muskeldystrophte, Hypothyreo. se mögl. Auf der Ebene der Muskelfasern repetitive Aktivität (unabMngog von der motonschen E1nhe1t.. d h. des Moloneurons und se•ner zugehörigen Muskelfasern nicht beeinflussbar durch Denarvierung od Blockade der Muskelendplatte m1t Curttre) durch Störung der elek· Insehen Membranstabthtat bei verschiedenen Defekten von Membrankanäl en (.Channelopathlen') Myotonia congenita THOMSEN (aut.-dom .• Chrom. 7p35, MyotonJe + Hypertrophie) Begonn bere1ts 1m Saugllngs-/Kie•nkindalter. s.u Myotonl a congenlta BECKER (aut.-rez.). Beg1nn 1m Schuialter, s .u Paramyotonl a congenlta EULENBURG (Myotonie + Uhmungen). s u " Dystrophh~che Myotonie CURSCHMANN-STEINERT·BATTEN (Kombmahon zw. Muskeldys· troph1e und Myotome). s u o

Allgemein Verzögerte Erschlaffung der Muskulatur = Vertangerung der Muskelkontrak· llon. 1nsb. an der Extrem,tatenmuskutatur und auch an den außeren Augenmuskeln (Bulbusbewegungen) und dem MOfblculans oculi (~ Öffnen des Auges erschwert) Bei repellllver Reizung nrmmt d1e Myotonie ab (Warm-up-Phanomen) und d!e Pal können dann anschloeßend Bewegungen normal ausführen (mcht bei der Paramyotonie) Nach Mahlzellen und nach Gabe von Insulin (~ Einstrom von K' on doe Zelle) vorübergehende Besserung der Symptome Symptomverstarkung bei Kälte

=

Dlag: 1 Anamnoese (famaliäre Erkrankung) 2 Neurologtsehe Untersuchung. be1m Beklopfen der Thenarmuskulatur ("' Perkussions· myotonle) oder nach spontanen Bewegungen (5 Sek. Hand drücken lassen) bleobt die Muskelkontraktion fOr e1noge Sekunden bestehen. 3 ~ nach Nadelsttch od Beklopfen Entla dungsserie von Muskelpotenttaten (hötbar als sog .Sturzl
Myopathien

Serte 287

!!J.!.G •

Dte Pat helfen stch selbst durch repehtlve Bewegungen vor Aufnahme emer gewOnschten Tllttgkett ($09 .warm up ), dte dann fast unbehindert durchgef!Jhn werden kann . • Medtkamente: Membranstabilisatoren (gehören zu den AntJarrhythmtka/Lokalanllsthettka und vermmdern d1e Oepolansat10nen der Muskelfasern durch Blockade der Natnumkanale tm .naktrvierten Zustand), z B Tocamtd od. Melulettn

Kompl : Paradoxe Myotome: D•e Mtnderung der Symptome durch Übung rst dabei n•cht mögt. ~ - Muskeldystrophien

Sttff-man-Syndrom, Neuromyoton•e -Tetanus (zeigt im EMG ständige Akltvitat)

MYOTONIA CONGENIT A THOMSEN Syo: THOMSEN-Syndrom, IC0-10· G71 .1 Ät : Autosomal-domtnant erbhch (Chromosom 7p3.5) PattJ: • Mutalton am sl<elettmuskularen Chiendkanal • t!!§!Q; echte Hypertrophie der Muskelfasern ohne OegeneratJonsze•chen. htstochemtscher Nachweis von Fehlen von Typ-llb-Muskelfasern Epld :

c Prad1sp.alter. beginnt tm saugllngsalter od. sehr frOhe Kmdhett, m = w 0 Hauftgke•t seltene ErkranKung m•t 0,41100 .000

~ ~ Myotone Ste1hgke•t der Belnmuskulatur beim Laufenlernen der Kinder

= = ~

Q verzögerte motonsche Entwicklung Myotone Augenmotllrtatsstbrungen Myotone Reaktionen der Zungen- und Kaumuskulatur Generalts•erte Hypertrophie der Rumpf· und Wadenmuskulatur...athletisches " Ausse· hen

TI!!!.:. •

Hauftg l<e•ne Ther. erforderlich, dte Pat. helfen sich selbst durch repetJttve Bewegungen vor Aufnahme etner TlltJgk<, d1e dann fast unbehindert durchgefuhrt werden kann • ~ Membfanstabihsatoren wte Toc.alnld (Xytotocan•) 3 x 400 mgiTag oral od Mexlletln (Mexttil ) 2·3 x 200 mgiTag oral

Prog: Gut, keme VerkiJrzung der Lebenserwartung, myotone Störung lasst •m Laufe des Lebens eher nach.

MYOTONIA CONGENIT A BECKER Syn: Rezess•ve generahs•erte Myoton•e. IC0-10 G71 .1 At : Autosomal-rezess1v vererbt (Chromosom 7q35) Path: • GestOrte skelettmuskutare Chlorid-Membrankanate • ~Hypertrophie der Muskelfasern

Seele 288

Neurologie

~

Epld:

Prad1sp alter: 5.-8. Lj o Häufegkeet 2/100.000

Kiln:

4

~

Beg1nn meest an den Semen spaterauch Hände und Kaumuskulatur betroffen Sichtbare Muskelhypertrophien 1n 75 o/o d F , .athlet•scher" Habitus

Prog: Gut. ke•ne Verkürzung der Lebenserwartureg.

.QQ.;, Myotonie m1t Zwergwuchs (SCHWARTZ..JAMPEL·Syndrom. auch aut -rez vererbt)

PARAMYOTONIA CONGENITA EULENBURG Syn: EutENBURG-Syndrom, Myotooeacongeneta entermlttens, ICD-10 G711 Ät: Autosomat-domlnant vererbt (Chromosom 17q23) Path: lnstab11itat der Muskelzellmembran durch StOrung der skelettmuskularen Na·-lonenkanale Epid: • Prad1sp alter Von Geburt an o Hauftgke•t· 1/180 000 Kiln: => Myotonie + tnterm11tJerende schlaffe Lähmungen ~ Bei Killteexposition tritt typischerweise d1e Myotonie der Gesichts- und Handmuskulatur auf gefolgt von e•ner schlaffen Lahmureg dee SICh nach Erwärmung zuruckblldet Olag: 1. Anamnese. Typesche Symptome be1 K!llteexpoSiltan, Fameltenanamnese 2 Neurolog•sche Untersuchures Beklopfen des Thenars (Per11ussionsmyotonie) und Kältereiz zeegt typtsehe Reakbon 3 lliQ. Salvenentladuregen beim MuskeleinstiCh Ther: Med , Membranstabllesatoren Mexlleten (Mex1tll 1 ) od Tocainid (Xylotocan'). tnsb vor Kalte· expos1tion Proa: Gut Lebenserwartung nicht verkurzt Kompl: • Keene M•nderung der Symptome durch Ubureg .. paradoxe Myotonie • Maligne Hyperthermie durch Gabe von depolans1erende Pharmaka w1e Succinytchol•n und Chohnesterasehemmer mOgl 00:

Pseudomyotone Syndrome Neuromyoton•e - Sttff-man-Syndrom - Hyperkahllm1sche periOdische Ulhmureg

DYSTROPHISCHE MYOTONIE Syn: Dystroph•a myoton1ca STEINERT kongen.tale myotone 8ATTEN-Er11rankung , IC0-10 G71 1

Dystroph~ .

CURSCHMANN-STEINERT·

Q!t Oom•nant erbliche Myotonie m1t umschnebener Muskeldystroph•e und myotonen Symptomen sow•e vtelfatllgen Begleitsymptomen Wie Katarakt und Gonadenatrophre

Myopathlen

se.te 289

Ät: Autosoma l-dom lnant vererbt m•t vanabler Expressiv1t!ll (untersctuedliche kllntsche Auspragungsgrade} und unvollständiger Penetranz (= niCht jeder Gentrager erkrankt) • Gendefekt auf Ch romosom 19(1132-133 m•t multiplen Basenwiederholungen (Tnplett· repeats von CTG) dynamische MutatiOn ~ 1e rrehr Basentnplettrepeats (>38 bis zu 2 000] desto grOßer doe Krankhe•tsaktMtat • Generalls•erte Schild1gung der Muskelfasermem bran durch verminderte ProduktJoo der Myoton•n-Prote•nklnase

=

" Präd1sp alter; d•rekt nach Geburt beg~nnend (kongenitale Form) oder 1m 15.-30. Lj. m•t zuerst myolonen Symptomen u später Muskeldystrophien sow1e endoknnfvegetatJven Störungen, m > w 0 Hauf~gkeit· 51100.000 (haufig ste Form der Myotonien) EUg:

4 Kongenitale Form (meist K1nder man•fest erkrankter Mutter)

Adulte Form Kiln : -> Kongenitale Form. schwere generalisierte Hypotonie der Muskulatur (.floppy •nfanr), Tnnkschwäche, Fac•es myopath1ca, zelt1örmlg offenstehender Mund m1t hohem Gaumen, fehlende myotone Reaktion, psychomotonsche Retardierung, lntell1genzmmderung, Gefahr der resp1ratonschen lnsuffiZJenz ::.:. Adulte Form ~ fortschreitende M uskelschwache der Gesichts- (Facoes myopathica. Ptose). Hals- (M sternocleidomastOideus) und distalen Extremitätenmuskulat ur (Peroneusgruppe, Steppergang). insgesamt schlaffe Haltung (.Jammergestalt") Schluckstarungen myot one Reaktion (= verzogarte Muskelerschlaffung bei Zunge, Unterarm und kletnen Handmuskeln) ~ Katarakt (= Lmsenl.tübung), tnnenohrschwerhöngkelt ~ Endok.nne Störungen, msb. mrt Hypogonadismus Hodenatroph1e, St•~lat.ze. Ovanol•nsuffiz.lenz. Menstruabonsstörungen, Schwangerschaftskompl•kaUonen (Fehl-/Frühgeburten, Gestose Polyhydrammon), D•abetes melhtus (be• Hypennsuhmsmus) ==> Vegetativ Ooarrhoen, Obst• pallon Herz. TachykardiO , Ubcrle•tungsstorungen Rhythmusstorungen ~ Polyneuropath1e, HMSN ~ Hypovent1lat10n (Bete•IIQung der Atemmusk.ulatur) Psychopatholog•sche Störungen: Hypersomnoe, Depression, Verhaltensstorungen. Antnebsschwache

=

Diag: 1. Anamnese, Familienanamnese 2 N!MOIOQISChe Untersuchung MER schwach b iS fehlend 3 E.MQ. myo to ne Potenttale (frequente Entladungsscnen, :t B bei Perkussionstest am Thenar Sturz.kampfbombergerausch) wechselnde Amplitude und verkurzte, n iedrig e Einzelpotentiale (durch die Muskeldystrophle) 4 Labor molekulare Dtagnosbk (Genomanalyse aus Leukozyten) bei Famolier~angehörlgen (auch pranatal durch ChononzottenbJOpSJe od Amntozenlese) mögl CK und Transamtnasen me•st normal ~s allenfalls leicht erhöht. Östrogen. Gastagen u. Testosteron er n1edngt 5. MuskelbiopsiO. myopath1sches Gewebemuster m1t Kallberschwankungen. zentralen Kernen u Fasernek.rosen, Typ-1-Musketfaseratrophoe 6 M RT; H•matrophte, ausgedehnte subkortikale Entmarkungsherde 7. EKG· Rhythmusstörungen, Oberleitungsstorungen, Tochy41ard•e 8 Augen-Kons•l. Spaltlampenuntersuchung (Katarakt . Christbaumschmuck', HomhautlasJOnen?), Fundoskopte (Net.zhautdegeneratJon?) 9 Röntgen Ösophagusbreischluck ~ SChluckstörur~Qen T her : • Keine kau sale Ther. mögt. • Symptomatisch Krankengymnas ti k be• komplexen Herz.rtlythmusstorungen ggf, Sehnlimacherversorgung

Se•te 290

Neurologie

• M§!t gegen myotone Symptome Membranstabilisatoren Mexiletm (Mextlil'). Toca•nld (Xylotocan ) od. Phenyto1n (Zentropd , Phenhydan } ggf SubstituttOn von Sexualhormonen • Genet•sche Beratung • Selbsthtlfegruppen· Myotone Dystome, Dretkomgenstr. 34, 47799 Krefeld, Tel.: (0 21 51 ) 21 03 61 Fax (0 21 51 ) 61 59 52, 1ntemet http:l/www.shgmd.de Prog: Chronisch progredlent verkürzte Lebenserwartung (50-60 J ) Tod durch Herzversagen Kompl: • Genetische Antizipati on = Verstarkung der Symptome und fri.lherer Krankhe•tsbegtnn von Generabon zu GenerattOn * Oligophren•e

00: - Proxtmale myotone Myopathte (Syn RtCKER-Syndrom}. ähnhch der dystrophtschen Myotonie (auch Typ 2 genannt}, aber prox•male Muskeln befallen, Gendefekt auf Chrom . 3q m1t vermehrten Tetrarepeats von CCTG - Myotonia congenita THO~EN - Progressrve Muskeldystrophie - Motortsche Polyneuropathie

[SriFF-MAN-SYNDROM ~ Sbff-Person-Syndrom. Muskels tarre-Syndrom, MOERSCH-WOlTMANN-Syndrom, engi. strff-

man Syndrome. ICD-10· G25 8

Ät: - Autoimmunologische Genese Paraneoplastisches Syndrom (z..B betm kleinzelligen Bronchtalkarzmom, Mammakarzmom} Path: • Autotmmunologtsche Hemmung des GABA-System (Qammai!mlno_2ultersaure[-i!Cld] Transmitterstoff im ZNS, der lnhtbltorische = hemmende Wtfl(ung hat} • Vertust der sptnalen Hemmung der Vorderhomzellen durch dte RENSHAw-ZeUen

=

Epld : 0 Präcllsp alter. Erwachsene mtttleres Lebensalter 30.-45 L). O M >w

JS!!ffi

=> Anfangsstadturn ROckenschmerzen => Steifigkeit der Nacken- Rumpf- (insb. der paravertebralen Muskulatur) und proximale Extrem•tatenmuskulatur ~ Schmerzhafte Spasmen der Muskulatur. dte bei Bewegung zunehmen. Zunahme auch durch psychtsche Belastung, akusltsche Reizung, Abnahme Im Schlaf und tn Narkose "> Hyperhodrose

Dlag; 1 Anamnese und Suche nach Tumorerkrankung 2 Neurologische Untersuchung Myogelosen (Muskelhartspann) der paravertebralen Muskulatur 3. ~ Daueraktivität bei normaler Amplitude (ketne myotone Salven und Amplitudenschwankungen) ze•twe•se auch s•lent penods 4 Labor. Besllmmung von Auto-Ak 5 MuskelbiOpsie Normalbefund Thor: • Symptomatisch: Massagen Krankengymnastik • ~ muskelrelax•erende Substanzen Tizanidtn ~Strdalud ~). Diazepam 20-40 mg (Vall· um ). Clonazepam (Rrvotnl ). Baclofen (Ltoresal ), Glukokorbkoide od Immunglobuline

Myopathl en

Se.te 291

1v

(1 g/J
-

Neuromyoton!ll (ISMC·Syndrom): At Autotmmunerllrankung (auch paraneoplastisch be1 Thymom ocl Bronchl81kar2lnom vr:xkommend ~ mmer Tumorausschluss erforderliCh) m•t Ak gegen Kahumkanlle an der molexiSchen Endplatte Khn piOtzliche und schubform.ge myotone Verhartungen der Muskulatur, an den Handen beginnend nach proximal ausbre•tend bis hin zur Atemlatvnung mOgl., persistiert auch m Schlaf, vegetativ. exzessives SchWitZen. Unn•nkontJnenz, Obsllpabon, kardii!le Arrhythmien, evtl auch zentrale Symptome (Gedächtnis-, Schlafslörungen. Oesonent.erung. HalluZJnabonen) EMG Oauerentladungen normaler Ampl1tude aber m1t hoher Frequenz (biS 180/Sek.), Ther Carbamazep~n (Tegretal ) ocl. Phenyto1n (Zentroptl~, Phenhydan~) als Dauermed•kabon, ImmunsuppressiOn (Giukokortikolde. P1asmapherese) Myotonie (hat 1m EMG typische myotone ReaktiOn = salvenartige Entladungen) Ftbromyalg•e. Polymyalg•e Sderoclerma adultorum BUSCHKE Tetanus (hat im EMG keine silent periocls, verläuft akuter). Strychn•nverg•ftung PARKINSON-Syndrom

PERIODISCH DYSKALIÄMISCHE LÄHMUNGEN Svn: Paroxysmale fam•li3re Lahmungen. ICD-10 G72 3 Physiologie; Kalium 1st fOr das eiekinsehe Ruhepotentlai der Zellmembranen an Muskel- und Nervenzellen verantwortlich . Es 1st das hauptsachliche Intrazellulare Kation . Oef: Genet•sch bed•ngte. periOdtsch auftretende Ulhmungen mtt Hypo-, Hyper- oder Normokali· am•e Abzugrenzen davon stnd symptomabsehen Fonman Ät: - Aut -
lche Ulhmung Path: • !::1!.;üQ.; Bildung yon glyi PrAd•sp.atter K1ndes- oder Jugendalter, m > w Etlg:

Hypokallamische lllhmungen (Kal•um <3.0 mmol/1) Hyperkaliäm•sche Lahmungen (Kalium >6.0 mmol/1) Ii Nonmoka5am.sche Ulhmungen

Se•te 292

K iln

Neurologie

Schlaffe Ulhmungen, bevou:ugt proxmale Extremat.lteo (Bockeo- u Schultergunot) B ld- n ~ 1nnematb von Stunden bis Tage wieder zuruck

Q!!.Sl. 1 2

Anamnese (symptomat•sdle Er1
Kompt, Entwicklung einer Myopathie m1t bietbender Muskelschwäche nach Vleten Jahren mogl

.I2.Q..

M yasthema graV1s pseudoparalytlca (kraniale Musltulatur bevorzugt) Polaomyel•lls antenor - Narltolepsae m•t Tonusverlust Ps~enelähmung

I HYPOKALIÄMISCHE LÄHM~UNGEN I At:

Autosomal-
10 G72 3 - CoNN-Syndrom (pnmärer Hyperaldosteromsmus durch NebennaerennndenuberfunktJon (Adenom od Hyperplasie der Zona glomerulosa) Q vermehrte renale Natnumruckresorpbon und Kaliumausscheldung) - Sekundarer Hyperaldosteronismus (UberproduktJon von Remn , BARTTER·Syndrom. paraneoptasllsdl) Thyreoto• isch bed•ngt (Hyperthyreose, Morbus B~.ltlSb asaati$Che Pat betroffen) P!th . Gestorte Membranfunktion dt:ll' Mu• lce!ze{!Pn durctl StCJflM'Q des Ca''-Kanals, •m Anfall ntrazelluiCAre Ansammlung von Kalium extrazellullrer K' -Ma ngel Eptd: 0 PrAdlsp alter. um das 20 LJ bag•nnend. m > w 0 Hauf1gke•t Unterschiedlich von emmahg, alle paar Monate b1s wentge Tage mOgl

.!lli!ll o

Prodromi Schweregefuhl und Parä&thes•en der E~Ctrematäten VOIIegefühl, Schwe•ßausbrtiche, Schwache der Muskulatur

Prox1mat betonte symmetnsche, schlaffe Llhmungen dte s•ch uber Stunden auf Rumpf· und Halsmuskulatur ausdehnen. Gangstorung bis max•malzur Atomlähmung und Bradykard•e mogl. ._, I d R keme HN-Betelligung o

o Hauf.g wahrend dem Schlaf nachts oder fnlhmorgen s auftretend ~ Tnggcr. schwefe k0r'per1iche Arbeit. Kohlenhydrate+ lnsuhn (fUhren zu mtrazeUularer K"Verschaebung), Unter1
Q!!S14 1. Anamnese (auslOsende Faktoren?) 2 Naurolog•sche Untersuchung SGhlaffe Paresen, MER abgeschw:lcht bts fehlend , ke1ne Sen ~lbt rtlitsstörungen 3 IJ!Por Serumkalium erniedrigt (auf 2·3 mmolll 1m Anfall. sonst normal) Aldosteron be5llrr men 4 .E.MQ.; verkleinerte Aktionspotentiale gelichtetes Muster bei max lnncrva!IOO, ketne elelltnschen Polenilale mehr boi vollstand.ger Lähmung 5 MRT der Nebenmere bel V a HyperaldosteroniSITlus

Myopathlen

Seile 293

6. EKG CRS-KompieK verbrertert. verlängerte QT-Ze•t. ST-Strecken-Senkung, flache T-Welle. deuUtche UWellen evtl TU-Verschmelzungswetlen, Extrasystolen 7. Provokationstest (gteiChze•tig EKG- und EMG-Kontrolle): Glukose- + Insulin-Gabe ~ fuhrt zur mtrazellu· lären K" -VersChiebung und somrt rur Hypokahaml9 1m Blut ~ • Im Anfall Kalium 1 v (20 mmoi/Std. unter EKG-Kon-

II

..,

=,.I EKG • Hypokahamle l

trolle) oder Kahum p o . (z.B Kalinor -Brausetabletten) • ProphylaktiSCh ke•ne kohlenhydratreiche Mahlze•ten am Abend , stal1<e kOrperliehe Belastung vermetden, kal•umreiChe Nahrung (Gemüse, Bananen, getrocknete Apnkosen), als Med kann das kaliumsparende Oturetikum Sp•ronolacton (Aidactofl9' ) versucht werden • Operativ be1 Conn-Syndrom Adrenalektomie Prog: Ulhmung bildet sich t.d .R rasch zuruck M1t ZUfl9hmendem Alter nimmt d.e Häuf!Qke.l der Anfälle ab. Kompl: • Atemlähmung , Herzversagen (Hyposystolie, Rhythmusstörungen), Blasen- und Darm atonie bis zum paralyt•schen Ileus mögt • Bewusstseinsstörungen b1s h•n zum Koma mOgl (Coma hypocafiaemiCUm) • Cave bet zu schneller 1.v Gabe von Kalium Gefahr des Henstlllstandes ~ Serum sp19QelkontroUe und EKG-Kontrolle bett v -Therapte 00: - Symptomaltscher Kaliummangel bei Iangerem Erbrechen, Diarrhoen, LeberZirrhose Laxanltien-Abusus Anorexia nervosa Med Überdosierung von Insulin (~ •ntrazellul11re K-Versch•ebung). Therapie mtt Oture\lka (~ fuhrt zum Kaliumverlust. ~B bei Furosemid, LasiK ) Sterolden Thyreotox•kose. Myasthenie - Psychogene Lahmung

HYPERKALIÄMISCHE LÄHMUNGEN] Syn: Adynam•a eptsodica heredttana. GAMSTORP-Syndrom, ICD-10 G72 3

Ät: - Autosomal-domlnant vererbt (Chromosom 17Q23) od Neumutation Symptomausch. AootSON-Krankhe•t (Nebennierennndemnsuffiz,enz) Nlerenlnsuffizlenlt. Hämolyse - Medtkamente kaliumsparende Diuretika Spironolacton (Aidactone~). Triamteren (Dyt•de H) Gesteigerte Lettf11h•gkett der Muskelmembran für Na• (Storung dor skelettmUl>kul Schlaffe Lähmung der Be•ne, Gangstörung. Bete hgung der GesiChts- und Pharynxmuskulatur (Sprech- u SchluckstOrungen), Paresen insg. leichter als bet hypokalillm•scher Fonn und ketr.e Beteiligung der Atemmuskulatur => Nur Monuten dauernd, tagsOber auftretend Vermehrtes OurstgefOhl

S01te 294

Neurologie

o BegiHJsbaen
Dlag. 1 Anamnese (auslösende Faktoren?) u ~urolog•sche I I Untersuchung Paresen MER 1m Anfall erloschen 1.! f-f· 2 IJ!!12r Serumkalium erhoht (>6 mmoln 1m Anfall rn ~ Intervall normal) ..1. il 3 EMG verminderte Potenltale, ev11 myotone ReaktiOn L be1m E~nshch (verlangerte Akbvltat) I V 4 EKG flaches bre1tes P. PO Ze1t verlangert. verbrettete tfEKG • Hyperkabam~e "Chenkelblockart.ge QRS~Kom~exe. tlefe plumpe S· tZacke. OT-Ze1t vertangart zettfOrm.ges (• uberhOhtes) T 5 ProvokatiOflstest (gleiChzOO!g EKG u EMG-Kontrolle) KahumiOliung 1-5 g p o

-

:

-

-

I

Ther

• Im Mld

I

Katz;umglukonat 1 g 1v , &)'mptomat•sch kann auch Glucose + 1nsu11n gegeben ~ntrazellul&ren K-Versc:hiebong), ß·S)'n'lpalhommctJ a Salbutamoi-

w. rdcn (tohrt zur Oo..siefaerosol

• Bci Therapierestslenz ggf Otalyse • Prophylaktisch kahumha tiQe Spe1sen melden, Kohlenh)'drat· und NaCI-relche Kost melden schwerer kOrperl~eher Anstrengungen. als Med w~rd Acetazotamid (Dtamoxt) od. H)'drochloroth1azid versucht Prog ; Gut, 1m Erwachsenenalter abnehmende Hllultgke1t

QQ.; Paramyotoma congenita (normalos Kahum)

NORMOKALIÄMISCHE LÄHMUNGEN &;_ - Selten autosomai·OC>rrunant V'!"rerbt. ICD·1 0 G72 3 Vananto der hypcri
!S.!!D..;

Olag

~ Schlaffe Lähmungen, d1e Steh Ober Stunden aul Rumpf· und Halsmuskulatur und Him-

nllf'Ven ausdehnen. lange Anlollsdauer b1s zu Wochen mögl o Keine BewusstsemsstOrungen o Hauf.g wahrend dem Schlaf nachts oder fruhmorgens auftretend :!:> Tngoor, Schwere körpertiche Arbe
~ • Im Anfall NaCI-InfusiOfl

• Prophylaktrsch kochsalzhail.ge 01~1 Med Fludrocort~Son (Aston1n~ H)

!PoLYMYOSITIS UND DERMATOMYOSITIS ] ~

Dermatomyo51tJs-Pol)'n'lyosllls-Komplex, tnttundliche Myopathien ICD- 10 M33 •• 372 4 (nur M)'OSitiS)

Myopathien

Se•te 295

Def: Autocmmunolog•sche entzündliche Verlinderung von Muskulatur(= Myositis) und Haut ~

- UnbekaMl

autoimmune Myositis (HlA DR3)

- Bei malignen Tumoren (•nsb klemz.ethges Broneh•alkarzmom, Mamma Ovaneo Uterus, Magen) oder Kotlagenosan w•e Lupus erythematodes rhaumatoide Arthn~s . Sklcroderm•e Panarte01t11 nodosa. SJOGREN-Syndrom . Sart~Oidose. SHARP-Syndrom (M•schkollagenose). W EGNI:R-Granulomatose, Psonasis Hyperthyreose, Diabetes mellttus (r symptomatische Myopathlan) Iatrogen lange Glukokort1koidgaben (revers•bcl). Aztdothymidin (Zidovudtn, Retrow ) Path. • l:ii~.!Q.. Degeneration von Muskelfasern. Musketfaserkaltbersehwankungen, penvenose ln· Mratoon von Rundzellen , B1ndegewcbovermet'lrung • Autolmmunkrankhe•l T-Zellen-verm•ttell od z•rkuherende Ak gegen Skelettmwelfasern Epid:

lnz.idenz 0.5-11100 000/Jahr PradLsp alter. 40.-60 Lj und 20% •m K•ndesaltcr, grundsatzlieh ist JedOS Alter mOgl. O W >m(21)

Etlg:

• Polymyosrlts akut od chron1sch Ii DermatomyoSll1s (= PolymyoSil•s + Hautsymptome) Ii Okulilre Myos1bs

Kiln ;

=

AI!Qeme!!l. Symptome e1ner rasch progredlenten M yopath•e = proximale symmetrf· sehe M uskelschw•chen 1m Becl<en- (Trvppensteigen Wlrd erschwert) oder SChuttergurtel atnsetzeod {EievabOn des Armes erschwert). spater nach kran1al ausbrettend (NaCkenmU$kulatur und selten auch bulbilre Muskeln m•t Dysphagoe. nas&ler Sprache) M usketkaterarttge Schmerzen '" der betroffenen Muskulatur, allg Krankhcotsgeluhl m•t Gelenkschmerzen .-... Bei akutem Verlauf auch Fieber mOgl Qoormatomm•t•s MU$kelsymptome Wle oben + Hautsymptome 1nsb bot K1ndom mit Odeman m1t bläulich-v•oletter Verfarbung {,LIIakrankhelt•) v a um Augen. Nase, Hals und Schultern, Hautatrophien Teleangiektasien Schwellung des Zahnfleisches RAYNAUD-Syndrom an den Handen (Gefaßspasmen), subkutane Verkalkungen

=

o Qkv!are Myosrl!s Lähmung der äußeren Augenmuskeln (haufig M rectus med ) m11 Blick paresen und Ptos•s. retrobulbäre Schmerzen, konJunkllvaler Injektion

Q!!.Q;, 1. An!lmnese : Erkrankungen des rheumatJschen Formenkretses, mahgne od konsumierende Prozesse bekannt. Ouktuierender Vorlaut?

\1 FRkF : Rtl jeder ~bneU progrtdienttn !'ti)Opllhll' jtnStils dö 30. Lj. mun an eine Pof,. m\osilh gtdacbt \\trdtn und flnt prlmlrt t· rl.nnkung ausgrschlos,en "erden. • lntemlstlsches Konsil Suche nach Malignomen!, urolog1sches und gynakolog•sches Kons•l kard.ate Untersuchung (EKG, EchokardiOgraphte). Lungenfunkltonstest, Koloskopoe und Gaslroskop<e 2 . Neurolog~he Untersuchung. MER norme ' erhalten od. g~tetgert, ketne od ellenfalls gennge Musllelatrophien. Druckschmerzh:lftlgke•t der Muskulatur 3. L~ BSG·Erhöhung durctl Verschiebung der Proteine, CRP-ErhOhung, starke CKErhöhung durch M uskeluntergang (um etn vielfaches des Normalwertes Im Endstadturn dann wieder rücklauftg = .ausgebrannte• M yostlls), lgG-Vermehrung , GOTtAST , LDHErhohung, evtl. Leukozytose u Eos1nophihe be1 der akuten Form Myostti:>·OSSOZIIerte Ak. PmScl·. Ku-, U1-nRNP-, Ml-2-, Jo-1 -Autoanttkörper , msb be1 Overlapsyndromen (z.B Sklerodermie, MISChkollagenosen) Unn M yoglobinune bet Progred•enz (Musketzelluntergang) 4 ~ myopath•sche Verandarungen + Dencf'Vierungszeichen Verm•nderte und poi)'PhaSlStlle Elllzelakhonspotentiale, Summenpolent.al bel max. Aktrv•tal mrt niedriger Ampli· tude , Flbrillatlonspotentlale (=pathologische Spootanak!Nrtat)

Serte 296

Neurologi e

~•IMtal

Potem..l•-

Summelopoc~

mal Eonhed

bei fftU Al
~

~ SpontaNk~llltal

Potym-,ol)tJs

~om• Poten~are

niedrig polyphultcll

nleclngo Amphtuele

5 Ortlttales CT od. besser MRT ber okul:lrer Myositis Darstellung der Muskelschwellung u ·entzOndung 6 Muskelbt0ps1e. Muskelfaserkal,berschwankungen. panvaskuläre lnf11trat10n von mononukiCl!ren Rundzellen (Lymphozyten, H•st10zyten Plasmazellen, MakrOj)hagen). Muskelfasertyp-11-Atrophre, F1brose 7 Röntgen· Ösophagusbreischluck bei Oysphag•e Ther; • Med kamente. Glukokortlkolde z B Predntsolon Oecort1n H akut 100 mgiTag, dann uber mehrere Monate ausschletchen, Dauer und DoSis der Behandlung abhang.g von der Entzundungsakllvltat (CK als Verlaufsparameter kontrollieren), evtl. auch dauerhaft mit gennger Dos1s. Akut evtl . auch ImmunsuppressiOn m1t Azalh10pr1n (lmurek' 150 mg/Tag) fur ca 2 Jahre bei Nichtansprechen der alleln.gen Kortisontherapie ln Elltremfallen auch CyciOj)hosphamid od Melhotrexat Versucht wird auch die hochdosierte 1 v -Gabe von Immunglobulin G (2 glkgKG 1x!Monat) • Evll Plasmapilefese bet Therapoeres1stenz (Entfernung llriluherender Ak) • Symptomatisch KrankengymnastiSChe Ubungsbehandlung. Atemgymnastik, be1 Bet1lage· ngkett Prophylaxe von lnakbvltätskompllkabonen Proa: Unter Glukokort•l
=oo·

Infektlöse Myositis. Durch bakterielle Infekte (Borrehen Staphylokokken. Streptokokken, Clostndoen. Toxoplasmose) virale Infekte (HIV, Coxsack~e B (= Pleurodyn•e. Bornholmer Krankheit). Influenza. Echo. Herpes), Mykosen oder Parasiten (Tnch1nose Zysbzetilose). Prog d1e Muskelschmerzen k~ngen m•t Behandlung der Grunderkrankung ab - Ell'lschlusskOrpermyos•t•s Polymyos1t1S mrt diStalem Muskelbefal unklarer Genese (Siow· VIN$-Genese od AutolfTlmuncrkrankung?), m > w. Htsto nmmed vacuolcs mit eosinophtlen zytoplasmattschen E1nschlussen progred1enter Verlauf. Ther hochdosiert lmmunglobu· hno 1 v fur 6 Mon Polymyalgl a rheumatlca : Pat >60 LJ , w > m, sehr viel häuf1Q8f als Polymyc>Sitls, enge Bezl8hung zu1 Arten11ls temporahs (R•eseozellarternlls). ebenfalll> entzundllch (BSG 1'1') und m1t Muskelschmerzen. Morgeoste1fJQke1t. aber keme myopath1schcn Veränderungen der Muskulatur CK normal, Ther. ebenfalls hochdos1ert GlukokortlkOide Fl bromyalgle-5yndrom Schmerzen wte bel etner chronischen Myos1tUs, 10 mehreren Körperragtonen Ober m1nd 3 Monate, At · meist unbekannt, hauf.g chronischer Stress, ort zu sammen m1t dem chron1c faltgue syndrome (s o ) votilommend Otag Schmerzhaft.gkett beStimmter Druckpunkte (sog tonder po1nts). Ther Bewegu~stherapoe , Haltungsschulung, Psycho4herap.e, Rehabtl1tat1on, Mod Amltnptykn (Saroten..). Prog spontane Rem1ssoo mOgl . ot\ aber chrontsch Selbslhilfegruppen· Deutsche Flbromya!gte-Veretn~Qung e V , Waodachshofcr Str 25 74743 Sackach Tel · (0 62 92) 92 87·58. Fax -61 , Internet http Jfwww ftbromyalg fms de und

Myopathltn

Sette 297

http'l/ www fobromyalgoe-arbeitsgemetnsct\aft de - Progressove Muskeldystrophoen, Myasthenoe To~osche od endoknne Myopathoen - Spinale Muskelatrophoe, neuralgische Schulteramyotrophoe - MyosoUS OSSifteans

IdiopathiSChe Rhabdomyotyse - Schmetterltngsefythem bei Lupus erythematoclo$ RheumatOide ArthntiS

1

~ETABOLISCHE MYOPATHIEN

Svn: HcrodoiAre metabolosche Myopathien, engt hGlcdolary metabdiC myopathy ICD-10 G73 6 A t.

~

Hcredot.lir =vererbt X chrom ·rez, aut-rez und out -dom. Fonnen Spontan" NeumutatiOI'I • Glyko genosen POMPE· Krankheot (aut ·rez, Chromosom 17q21 23, Gty1
cilondnaler ONA-Defellt, nur ubP.r doe Mutter Gbcrtragbar (Kopf der mAnnliehen Spermoen haben keone Motoehondroen) oder Neumutatlon), KEAANS-SAYRE·Syndrom (Syn· Ophthalmoplegoa plus, metst NeumutatJon, selten aueh fam1hJr), LEIGH-Syndrom (Syn subakute nekrobs•erende EnlephalomyeiOpathoe, matemale X-chrom -rez und aut -rez Formen) " Punn-Nukleotod·Zy1<1us-Myopalhie: Myoadenytat Desamonase-Mangol (aut.-rez, Chrom 1) NAOH·Ubiehonon·Reduktase-Mangel Epid ; Haurogste Formen POMPE·, McARDlE-Krankhcit,lnsg aber sehr !>eilen mot ea 11100 000 Path

• G!ykooenosen Gtylo'ogen ost Energoequcl!o lur Dntl4lfobe kurzfnsuge M~keDeistung bei den Gl)t'•ogenosen ist der Gly1
• L.•pidsoe!Cherrnmatb•en , langkettoge

Fettsäuren smd Energiequolle lor aerobe DauerMuskelleostung Camton-Mangel hcroooUir (aut -rez ), bei motochondnalef Myop&thoe oder dureh ValprOIOSauremedikahon, parenterale Langzet!er'nahrung Camoton-Paim~TraOliferase-Mangel {aut -rcz , Chromosom 1)

•

~·tochondnale

MyopnlhiC.O.: Defekt •m m•toehondnalen Stoffwechsel, mel$l generahsoert (also noeht nur d1e Muskulatur betroffen meost auch ZNS-Symptome, daher synonym auch m•toehondnale En z:ephatomyopath len genannt) -

MERRF-Syndrom Myoklonus~•leP'••e mot ragged !ed fibres tn der MuskelbiOpsie MELAS·Syndrom a Myopathie, Eruephalopathle, \&ktataZJdose, ~laganfälle KEARNs-SAYRE·Syndrom Cytochrom-C-Oxida~e-Mangel LEIGH-Syndrom Defekt m Energoesto!Ywcehsels, mullfokale symmettische Nekro&en Ghawucherungcn u Kapollcnem18hrungcn im Gehirn (H•mstamms, N/Trac optJcusl Choasma) u Ruckenmark

Se4te 298

Neurologie

• PJ. nn-NukleotJd-Zyklus Energ~equello fur kurzfnstige Muskelleistung M~adenylat-Desam,nase-Mangef

-

!9i!l.

o

NAOH·Ubictunon-Redulltase-Mangel

POMPt::· Krankhett dret Fonnen mfanule (e.genthcher Morbus POMPE). Juvonde u adulte Infantile Form m den ersten Lebensmonaten beretts generahsielte Muskelscnwache• •floppy tnfanr KardiOillegalte, Hepatomegahe. Makroglossie, Zwerchfellparese. Tod me•st noch im 1 LJ durch kardtOpulmonale lnsuffiz10nz Juvenele Form (3 -12 Lj) langsam progred,ente Muskelschw3che, Makroglo!iliie - Adulte Form (= IOJChte Auspragung MaOifestabonsaltor. >20 LI ) GhedPrgurtelbetonte Muskelschwache, SchlafstOfUngen, Rotlstuhi-IBeatmungspfliCht noch ca 15 J

::.;) McABDLE-Krankhett· Belastungsabh:lnglge Muskelschwäche und · schmerzen. Wadenkrampfe, Muskelschv.ellungen, Rhabdomyolyse und Myogtobtnur~ nach Belastung mög-

lich o FORSES-Syn<Srom· PfO~
o

Camthn-Mangel· ab ca 6 lj proxtmal betonte Atrophien und fortachrettende Muskelachwäche. M yalgten, Verstarkung durch Fasten oder langere Belastung, KardiOillyopoth.e ::.;) Cam1tln-PalmiiY'-Transferase-Mangel Muskelschvr.lche be1m Fasten oder nach Belastung Myoglobinune

o MERRF·Syndrom· M~lon~en, proxtmale Musketschwäche. generalistorte Krampfanfane. Gangatax.e, Hörm1nderung Demenz

o MELAS·Syndrom proxtmale Muskelschwache + HN-Beran, Kramplanfaile, lschc'lmische Hlfnlflfarkto, mentale Retardterung , Mtndorwuchs Kard10myopathoe

o KE.AANS-SAYRE-Syndrom Begion vor dom 20 LJ., progresSive Ophthalmopleg18 externa (Ptosls OoppelbildOf), Rebnths p~gmentosa Opt.kusattoptlie. Atax.e. geooralis orte Muskelschwache, HerzrGizlettungsst6rung~>n , KardiOITlegahe , Demenz. LiquorltfW8lßvermeh-

rung , oft letal durch piOtzllchen Herztod (N~tagmus , Augenmuskeltahmung Opltkusatrophoe). hypotone Paresen der Muskulatur. Ata~~;te, GedothstOrungen. AtomstOrungen und Tod durch Atemmuskellahmung metsl nnerhalb e1nes Jahres

o LEJGH-Syndrom; bereits tn den ersten 1.1 Augensymptome ~ Punn-Nukleobd·Zyldus-M~pathl&n :

wentg bis keine Beschwerden, allenfalls bei Belastung schnellere ErmiJdung der Muskulatur

Q!!a; 1 Anamnese (Myoglobinur.e = dunkelbrauner Unn nach Belastung?) und Famdoenanamne-

se (Familienmrtglteder betroffen?)

2 NeurologiSChe Untersuchung meist tl()(mat 3 Labor. CK metsl 1'. Nachwels des Enzymmangels Olagnosltk lcitweose mogt (Mullltionsanatyse}

1ft Fibrobla&tef'kulturen pranatale

McArdle-Krankhett lscham.e-Test ( Blutdruckmanschette am Obclarm und wieclerholtes Drucken der Hand) m•t Iohiondom Lalltat-Ans!leg (Biutabnahme ~ 5 u 10 M lfl an d~& semArm) Punn·Nukleotid·Zyldus·M~pathl8. fehlender Amontallanstoeg bcl• lschamt&-Test 4 EMG myopathtsches B11d, aber auch Normalbefund mOgl 5 Belastungstest auf dem Laufband od r Armbelastungstest m1t S.tJmmung der Serumloktatkonzentra tiOn ~ Aussage zur LeistungsfAhtgkett des Muskels~toms des Pat mOgt 6 Muskelb!()RSie. vakuolllre (glyl
M yo paltlien

Sette 299

thefaptO ~ekombinante Saure-Maltase 20 mg:l:gi'.G Algtuoosidase-o alle 2 Wo t v, Myozyme ) • Llpidspeichermyopathrcn kohlcnhydratrolcho fettam"le Nahrung ketn Fasten, ggf. L· Camlbn-SubslttUtiOfl (2-4 g/Tag) • Mttochondnale Myopathien· erprobt wtrd eme Koenzym-Q-Med1kat100 • Selbsthllfegruppen: Selbsth~fegruppe Gryt~ogcnosc Deutschland e V • Charentoner Str 21, 33142 Buren. Tel" (0 29 51) 47 89 Fa~ 66 08, tnt*3met· http /IMYW gtyllogenose de Prog; Chronisch Progredtcnt mrt fortschreotendem Aller Ko mpt; • Allgem!'1n reocht be Belastung doe Encrg.eversorgung der Muskulatur ntcht aus, fuhrt die. zur Rhabdo myo tyse und Myogtobinurlo nach ~ Gefahr des N•erenvOfsagcns. ße. wussts,-.•rasstorung epolt!J>Irsche AniMa lhor 1v -Volumensubs\Jtut~<>n und fOfCiefte Dou· re5e ~Furosamrd Lasrx ), ggf Hamod~alyse • Gtykogenosen Ablagerungen von Gtyllogcn 1n d Muskulatur, L eber, Herz. N~Cren. ZNS • Bel systomischer Myopathie (= nicht nur auf dae Skelettmuskulatur beschränkt) Geiaht c:1et Kard~<>myopathoe bis zum Herzversagen • Motoc.hondnale Myopath•en Verka ungeo 1m Geh~m, Homatrophoe, hypodoose Areale

00:

Muskeldystrophie Kongenitale Myopathoen

' KONGENITALE MYOPATHIEN Svn: Angeborene Myopathoen, ICD-tO G7t 2 At·

Aut -dom . aut -rez. od X-d\rom -rez erblich mit verschiedenen Genloci ~ verschiedene Proteindefekte bekannt Sporadisches Auftreten

f!!!!.;. Myopathie von Geburt an. r d R nocht progred•ont Etlg:

"Central-core-Krankhett (aut -dom, Chrom. 19!!13 1. RyonodonrezeptOf·MutatiOfl des KaiZJ· umkanals des sarkoplasmatoschen Ret,kulums) 11 Nomabne-Myopalh•e Tropomyostn·, Nebul•n· od Aktindefekt II Muttcore-Krankhett (Syn MtntCOfe doseasc)

11 Zentronui<Jeäre Myopathie (X-dlrom · roz , Chrom XQ211) 11 Dcsmtnopathoen (Anhaufung von Oesm•n) Klin. ~ CM\Illl·co't:Krankhel! Musk elh ypotonle , prox. Parese n (105b der Belnc), IIGtzOgerte motoflsehc ntwlCklung SkelcttdclomuUIICn, maligne HY?Crthermte rnOgl ~ Nemn :nc-Myopathoe Muskelhypotoom, prox Paresen. verzOgarte motonschc Entwick· tung Faaoa myopath1ca, Skelettdefomutaten KardtOmyopathoe o Mu tiCOfe-Krankhert: Muskelhypotonoe. Ptos1s, Ophth.,lmoplegoe, Skelenoororm,Ullen ~ Zentronuklearo Myopaltire Mu$kelhypotonoe, verzögerte motoosche Entwtcklung

Olag. 1. Anamnese dorekt nach Geburt begonnende Symptome 2 Neurologtsehe Untersuchung 3 MuskelbiopSie Centrar.COfe Zentral angeordnete abnorme Muskelflbnllen (centrat coro) NomatJno-Myopathoe stabchenart.ge Foonat10noo (.rods") '"den Muskelftbrilloo Zentronukteare Myopathie Rerhen von zootral gclogonen Kernen

Sette 300

Neurologie

4 EMG myopathtsche Verandervngen

I.!l.!!i •

Keine kausale Ther mOgl • Symptomausch Krankengymnastik • Genaltsehe Beratung

Proa . Weneg oder Iee I)" Progredoenz, da Symptome bcr01ts von Geburt an

Kompl: • Skelettdeformltlten Dolichozephalus (hOher und schmaler Langsdlädel), hoher Gau· men. Sllol •se Trictltelbrust. Hüftdysptaste. Senk-fSpretzfuß, Klumpfuß • Central-core-Krankheot· Rtsoko fur erno Malegne Hyperthermie, 1nsb nach Gabe von ln· halat.onsan3sthetika und/oder depolansierende Muskelrelaxanzien

QQ..

Metabolische Myopath1en Kongenitale Form emer MyasthenlEl, Myotonoe, Muskeldystrophoe, myotonen Oystroph•e od Polyneuropathl8 - Congenotal Disorders of Glycosylalton (COG) aut -rez. erbliche OefC! te der Glykoproletnblosynthese (selv seltene Krankhettsbilder) mot muskutarer Hypotonte, zerebellarer Hypoplasoe, psyt:homoton5dler Retardoerung Strabismus, Hernnuskelsc.hw3che MAR:Nt:SCU-5JOGR(N·Syndrom· aut.-rez erbliCher Oefelrte (Chrom 5) d« zu vermrncSer1en od fehlgefaltot8n Protellien •m endoplaamatlldlen Retokulum führt. K•n zerebellAre Ataxl9, Katarakt. M~ u. psychomctOt.ltChe Retlrdterung - Spmale Musllefetrophte

ENDOKRINE MYOPATHIEN bfL

Eng! endocflno myopathy, ICD-10 G73 5

At

CUSHtNG-Syndrom, Steroidmyopalhoe (>1 0 mg Prednosoo/Tag) AooSON-Ktankhelt Akromegar.e Hypothyreose Hyperthyreose, thyreoloxosehe Myopalhoe Hypoparathyreoid•smus Hyperparalhyrooichsmus

-

!lli!l;. - Alklernein Myopathie meist symmetrisch und proxtmal betont CUSHtNG-Syndrom proxtmale SChwache tm &lin-fBeckengOrtei-Bereteh AootSON-Ktankhett neogt zur Generahsoerung der Muskelschwache Al
=

=

Olag: 1 Anamnese (Grunderkrankung bekannt?) 2 Neurologtsehe Untersuchung und •ntermslische Untersuchung entsprechend der Grund· ~ran!1ung

3 H sto. lokale Fasemckroset'l 4 EMG myopethische Zeichen

Myopathlen

Satte 301

Ther: • Behandlung der Grunderkrankung • Symptom!lt~<~ch Krar*eogymnaslik, kOrperliehe Aklivitat

L

EXOGEN-TOXISCHE MYOPATHIEN

Syn; Engl toxic myopathy, ICD-10 G72 1 (Alkohol) G72 0 (Arzneim11tel)

At:

Substanrml bfa~ Alkoholabusus (Alkoholmyopath e). BarbtlurallntOXIk8t101'1, HerOtn, Kokaltl. Ecstasy Phencycbd1n Schnuffelstolfe 1Benz11ldarnpfe Toluol) Medikamente: Glukokortikoid e (SterOidmyopothJe). Febrate (upidseoker, z 8 Bozaf•brat. Ccdur Statme (HMG-CoA-Reduktaso-lnhibitorcn, sog CSE-Hemmer zur Chote!>t~:tnnaen kung 1·, b Cfon.,astalll'l, L•pobay (daher 2001 auch vom M8(1(t genommen], SlmV'~""''~~'~ ZOCOf • Atorvastalll'l. Sortis od Lovastalll'l, Mev10000r'B) u potenZiertes RIS ko b8l Kom binatio n von Febraten u Stahmm•. Amphoterlein 8 (Anhmykot1kum . Ampho-Morooa ) ant~~e trowale Substanzen (AIDS-Medikamente, z 8 Zldovudm, Lamivudll'l u a ), Amiodaron (Anharrhythmlkum, Cordarex•). Chloroqu1n (MalanarMtel, Resoch1n 9 ) Ciclo$por1n (Immun· suppressrvum Sandwnmun~ Colch•z•n {Anhrheumat;kum. Cefarhoumln~) D·PeniCiftamtn (Ant•rheumaiJIIum, Matalca~"). Propofol (1 v .·Narkosemittelltl der lntens•vmodllln, Dlsoprivan ) Vlt ·A·UberdGs~M~ng V1nct11hn (ZytOStatikum) und Zytostabkako~nbl n.tlonen, M1ssbfau<:h von Schilddrusenhormonen Mechantaeh 1m Koma oder be• t.efer langandauernder Bewusstlostgke1t Rhabdomyolyse durch den Druck von der Unterlage auf dlft Muskulatur mOgl (sog .solf-cru~·). großes Trauma extrome Muskelanspannungen, artenello Embo11en S.pals (Cntleal·lli-Myopath e)

Path, Otrel
!9!!l.. o

Fruhsymotom, W adendruckschmerz => Musketschwache •nsb der unteren ExtrllfTlllllten, Ste1ftgklllt Muskelkrämpfe Muske atl!f Myog lobl nurle durch Rhabdomyolyso (Dunkelf
Oiag: 1 Anamnese (Aikoholabusus, Med1kamentonetnnahme) 2 NeurologlschP Untersuchung Muskulatur druckdolent eher proxmate Paresen, Muskel· atropt11en abgeschwachte Renexe, Hypetthorm~e? 3 i&,t>Qr CK· Erhöhung Myoglobinur~e Im h;cham.._Test zu gerW'oger Laktatanslleg 4 MU11ke!b!ooste, Fasernekrosen m t Valluolet~bddung , bei Aflcohol auch tubulare Fonma· tiOoon

Ttler Absetzen dell

To~t.il'ls/Med

k.aments , blw künftiQ str ta Meldung der toxiSchen S\Jb$t8nz

Prog: M•l Abc;I•Mnz d r toxischen Substanz•sto:~uch dte Myopathie meast langsam revers•bel Kompl: • Rhabdomyolyse. Hyperthermie • Kard10111yopath1e • Atemnot Dysphag•e

00: Rhabdomyolvse durch d•e o g tox•SChen Substanzen moghch, andere Ursachen h•"edltar (Fam•~~tnanamnese. metaboliSChe Myopath18n) l'ath Polytrauma (Crush-Vertetzung z 8 durch Vef&Chüttung) Verbfennungon, Kompartmentsyndrom Gefaßverschluss (~ lschflmle der Muskulatur)

Serte

302

Neurologie

exzessive Muskelbelastung (Spon ber Ungeublen. Milrtarmarsche. Epdepso) InfektiOnen (Horpes, Coxsaclue, lntluenza Streptokokken, Typh\15) Hyperthefmoe. lnhalatiOnsnarkollka induzrert (mahgne Hyperthermltl), malignes neurolept
[

MALIGNE

HYPERTHER~

~ Mal..gne Hyperpyrexoe. engi. mabgnant hypefthermla, ICD-10. T88 3

Anatomie; Oie WArmeregutatron des Körpers elfolgt durch rm vorderen Hypothalamus gelegene Zentren Warmestergerung durch MuskelaktMtat (Kaltezrttem) od Stoffwechselsterg&rung (z.B Tnj0dthyron1n vermrttPit) mögl Ät;

Mollgne Hyperthennre als Narkosezwlschenfa!! , v a nach lnhalallonsana!tthet ka Halothan, Mcthoxyfluran und/oder depolan<~oererlde Muskelrelaxanzoen, wl8 Suxamethonrum (Panter lax' ) od Dekamethornum, geneh:.che Orsposrhon od. Stress·•rlduzrert - Komphkalion erner exogen-tox•schen Myopeihre (so.) - Autosomal-domrnante maJgne Hyperthermre m1t Myopalhre (Chrom Chrom. 19qt2-qtl od 1q32) Q Pat &rnd Mufrg asymptomatisch urld Entw1ckeln dann bei Glner N:ukose erstmals das Krankheitsbild - Centrak:ore-Krankhett (aut -dom • Chrom 19qt31, kongenrtale Myopathre, RyariOdlnrezeptor-Mutatron des Calciumkanats)

ea··)

• Gestörte Ca"-Transportvol'gango im Myoplasma (pathologische Ausschuttung von Q generatrsrerte Muskel1onuserllöhung, Tachyt<ardre, pCOrAnstreg. Temperaturanstrag • ln der Folge SchOdrgung dor Muskelfasern (Hyperkahl!mle), Myoglob1nune hypermetabolische Krise ~ H:luf1gke1t 1/15 000 Narkosen 1m K1rldesatter 1/50 000 Narkosen 1m Erwachsenonalter

!i!!.!l:.

::::> Erste khrusche Ze.chen. Tachykardie und Rigor der Muskulatur (Rrgor der Kaumuskulatur manchmal schon auffattrg bei der IntubatiOn o Schneller Temperaturanstieg >40 •c, bis zu 45 C ~ Tachypnoe, Zyanose, HypoXJO, Blutdruckschwankungen, Schw1tzen ~ Rhabdomyolyse, Myogloblnurle (dunkler UM), N.erenversagen

Dlag. 1 Anamnese und Fremdanamnese fruhofe Nari\osezwischenfälle, OperatiOnen Neuralepo Lka Modrkatlon (s 00), Fam1hAt'18namnese 2 Neurologische Untersuchung Mw-kelngldrtat, extremes FrebGr 3 L.1t:>Qr Elek1rolytverschlebung K , Mg"· sowre CK-Erhöhung 1m Serum, metaboliSche Azidose Hypoxre. Btutgennnungs~otOrungen 4 Orfll Veranlagung zur EntwiCklung e1ner Malignen Hyperthermre kann mit Ginern ln·VItroKontrakturtest aus erner Musk.elbiopsle nachgewrasen werden (d re Probe "'ird mrt Halothan "ersetzt urld d•e Kontraktronskra!'t gemessen. Norm <2 mN)

.I!:!!!:; • SofO!lmaßnatvnen Untert)reehung der Nartlose. 100%ige Or Beatmung. lntenSIVUber· wachung Kontrolle der Uma~~5schetdung , ggf AusgleiCh der AzrdoSC (Natnumbicarbonat), Hepann1srerung

Myopathlen

Seote 303

Medikamente Myotonolybkum Dantrolen (Oaotamacnrl' akut 2,5 mglkgKG l.v als Kurz· ~nfuSIOI'I C) block18ft d•e ea··· Fretsetzung) • lntenstve Kühlung Wadenwickel, Cool-packs. nasse TOcher, Metamrzol (Novalg•n ) Prog;

Sehr ernst unbehandelt tn 60 % d F. letal, mtt lntenstvtl\erapte ca 10%rge Letalttat

Komppl: • • • •

Nierenversagen HrmOdem durch Elektrolytverschiebung Verbrauchskoagulopalhle Herz-/Kre•slaufversagen

Prophh: • Reztdtvrtstko bei emeutE!I' Narkose Q Pat autl<13ren, Notfaltausweis ausstellen • N:trkosan bet betroffenen Pat als Neurolcptanalges•e. Lachgas. Pancuron•um od wenn mOgl nur m•ttels RegtOnalanasther•o

! Maliones neuroteptisches Syndrom (durctl Neuroleptika-Med•\altOn)· ebenfalls Hyperthef·

r m•e Rrgor Tachyllardte artenel~ Hypertonte, Elektrolylstorungen, Rhabdomyolyse, Stupor t bis hin zum Koma (s Kap. Neurotept•ka)

Seite 304

Neurologie

NEUROLOGISCHE ERKRANKUNGEN UND SCHWANGERSCHAFT S!.!.ll1

II ~tehcnde neuroloorsche Erkraokunooo, die sich wahrend eiflCf Schwangerschaft verschlechtem (oder aber auch vcrtlessern) können oder/und zu Komplikatronen des Schwangerschaftsverlaufs/Geburt lOhren können . Epilepsre, Myaslhenla gravrs , dys· trophische Myotonre, Mrgräne, Multiple Skloro!;c, Ncurofibromatosc oder neurologische Erkrankungen, dre zufalhg auch wahrend der Schwangerschaft unabMngrg auftreten können. GUIUAJN·B~RRE-Syndrom , HimtumOI'en II Erkrpnirlyngm mrt erhohter lnzidenz ln d(!! Schwanoerschalt, Kopfschmerzen, intrazerebrale B lutungen (bet Eklampsl8, HELlP-Syndrom und nuch im Wochenbett) zerebrovaskut.ve InsuffiZienz (ischamischer Insult auch 1m Wocheflbctt) Subarachnoidalblu· tung ca Stach höheres RrSlko), Srnusvenenthrombose (melsl Im Wocheobett). neurovnsllulare EngpasS$yndromo (rnsc Karpaltunnelsyndrom des N meclianus und Meralg•a paraesthetca d< a; N cutanous femoriS !at rn dur Leestel Restless-LegsSyndrom. Chorea gravidarum {meist wahrend der ersten Schwangerschaft 12 · 20 SSW, Erwachsenenform der Chorea mlnor) II ~wanaerschahssoezrfrsche Erkmnkungen mrt neuroiOQrscllen Symptomen:

- Prleklampsle (Syn rn Deutschlllnd mersl Gestose genannl, hyperten5rve Schwangerschaftserkrankung) "> + eptleptrsche AnfJIIe = Eklampsie pathogenotrsch vermutlich durch lokale Gelaß11erengungcn t>Mingt Stase. Odem, Frbrrnablagerungen Ber Mehr1rngsschwangersdlaft 6fach hllufrger als bei Einlrngs~hwangerschaft me•sl 1m 3. Trimenon vorkommend - HELLP-Syndrom (Maxmalform emer Praeklamps~e m1t tt.amotyse, erhOtlten Transamrna·,, n u B hrubon ~•.-.vated trvcr functron lest) und Thrombozytcnzahlabfallijow Qtatelet counts) - SHEE:HAH.Syndrom postpanale StörunglAusfan der Hypophysenvordertappenfuokuon durch Gewebehypoxie (z B bcl Massooblutung durch geburtshilfliehe Kompl •atronen hypovolamrf>Cher Schodl fuhtt zu lsct\Am!scher Nekrose des HVL) <) o. u•• Hypophy· senvorder1appeninsuffl:tlenz - Fruchtwasserembolie (Syn AmnrontnfusJOOssyndrom) , rnsb. boi Multrpara >30 LJ . Ubl·rgang von Fruchlwds~er in dre Blutbahn der Mutter wahrend oder kurz nach der Geburt über 01ne eröffnete utenne Vene rm Bere1ch der Plazentahaftstelle, des Plalentarondes, des Myometaums oder der Zorvrx , z.B bei Schoottenlb•ndung, lntrautennem Erngnff, vorze.bger PlazentaiOsung, Uterusruptur, Placenta pmeVla, ZeiVI~nss , verstar11.· ter Wehentahgkell bei Oxytoclnuberdostorung. Tetanus uten Kiln

Q

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Q

~ ~ ~ Q

Kopfschmerzen : m ersten Schwangerschaftsdnttel Mufrg durch dre Anpassung des Or· ganrsmus auf dre Schwangerschaft (hormonelle Umstellung arterteile Hypoton1o) Eptlcpsie: Zunahme (aber auch Abnatlme) der Anlallshauf.gkCII mögt , in der Schwanger· 5Chah erhOhte Rate an Blutungen u Proeklamp5je, erhöhte Ml5$bildungsrate (audl ohne AntikOOIIUisiva C8 2fach erhöht) Myasthcnia gra11rs· Vetbesscrung Verschlechterung oder gleichft Symptomallk mogl Nougcborenen-Myasthen~e (• Myasthen•e bcl Noogeboreoen MyasthcnlfHrilrankter Mut· tcr) nach der Geburt Tnokschwache, wcn.g Spontanbewogungen. sehlaffor Muskeltonus, flache Atmung, nur IelSOI SchrCIOO Aspiratronsgefahr (Path Symptome sind badragt durch transplazentare Ubertragung der Acetyichohn-Rezeplor·Ak "" RO,. kblldung nach 48 Wochen entsprechend dem Abbau der matemalen Al< ) Miorane 10 60-80 o/o d F. haben dre Frauen ke•ne oder deutliCh seltener KopfschmerzCJt· tacken (vermutlich durch den hohen o~trogensptegel) wahrend eon•" Schwangerschaft Mu!trp!e Sklerose Schubrate vermindert sich merst wahren e•nor Schwangerschaft. post parturn 1st k01ne e11lCieutJge Zu· OCk-r Abnahme nachzuWOisen Subarachnoidalblutung akute Kopfschmerzen, Ubelk01t und Erbrechen , MelliDg~Smus, BewusstsetnsstOrungen McnlngCOille beschleunigtes Wach$1um watvend eooer Schv•angcrseha!t mOgl.

Neurologisehe Erkrankungen und §chwangersehaft

S.•to 305

o l(arp.11tunne!synd!om typisetlt! nachtliehe Krtbbc~ra!>theslen der FJnOCf 1·111 der H3ndc (entstehen durch Flüss~gllettsetnlagcrung) hliuf.g auc:h Beschwerden tags(lbcr, d•e Beschwerden bilden SICh meist moorhalb von 3 Mon nadh def Schwangersdlaft von alleine

Ylieder .~:uroek ~ Moralg1a paraesthebca mechaniSche Kompresston des N cutaneus femons tat 1n der

~

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Letsta IQ Schmerzen und Dysl!sthes1on un der Vorderaußenseite des Oberschenkels, 1nsb be• Streck.ung im Huf\gelenk, bildet Sich nach der Schwangerschaft me•st spontan zurück Chorea gravidarum (.Veitstanz·) Muhg nur elnSCJtlge Hyperkinasen 1m BereiCh der Kopf. und dl$t&len oberen Extrem1tatenmuskulatur (kurze. arrhythmische Zuckungen und schleudernde Bewegungen). schlaffer MuS! eltonus, Affektlab1btät, Angstliehkelt Verstar· kung durch emotJonale Erregung Pragklamos•e !Gestose)· arteneile Hyper1on1a • Protomune m•t Odemon nach der 20 SSW bis zur 6 Woche port parturn ( bei zuvor normoterlSiven und mchtpi'Otemurischeo Frauen) 3-10% aner Schwangeren betroffen, ca jede 10 davon entwickelt daM etne Eklampsie Eklampsie. genera~•erte. tonisch -klonische Anfalle (Eclamps~B c::onvutslva) m•t oder ohne Bewusstse•nsverlust als Komplt'kaliOn Clnef Pracldampsie (wahrund der Schwan· gerschalt bis 48 Std post partum) Betnt!t 0,03-1 % der Schwangeren Prodrom• (Eclamps•a lmmlllens) s1nd rascher Blutdruc:kanst•eg m•t starken. meist frontalen KopfschmerLen. Fhmmem vor den Augen , Doppelbildern, HyperrefleXle. Obello;e•t. Magendruck Postportale zerebrale Ang1opathle { ahnliehe klintsche Symptomabk w10 d1e Ektampste, J&doeh spater nach der Geburt auftretend) tlELLP-Svndrom· Symptome e1ner Gestose und Schmerzen 1m rechten Oberbauch (Kap581dohnunguc.hmerz der Leber). Ubelkeot und Erbrechen, ausgepragte Anämie IQ blasse Haut , evtt •ktenseh Frvct!twnr.ss.1tmbo!ie plötzliche Dyspnoe. Zyanose, arteneile Hypotonl8 watvend der Entbindung IQ IITI we.teren Verlauf Schock.symptomatik. ~gennnungsstörungen durch Af•brmogenamie m•t ettoohter f•brinolyt•scner AktMI.At, Thrombozytenzahlemiedngung bis hin zur Verbrauchskoagulopath.e SttEEHAJI!·Syndrom fehlende MJehprodu!ltiOil, evtJ s.hstörungen. Okutomotonuslatvnung durch Raumforderung tm Bereich der Hypophyse, Aoo!SON-Knse (Giuko- urxl MlneraJo. kortokOidmangel durch Ausfall des ACTH) IQ Elektrolytstörungen. Hypothyreose. Zyklus&tOrungen/Amenorrtloe, Stenht.'lt Sklcroderm•o-ahnhchen Hautveranderungen Schwangerschaftskom~•kahonen) , vorbestehende neurologische Erkrankungen und neurologische Untersuchung Btldgebung 1st nach krtbscher lnd•katl()l'lsprufung e1ne Rontgen- od. CT -Untorsuchung (z. B V. a akute tntrazerebfale Blutung) erforderlich und nicht durch e•n MRT zu ersetzen, sollte diese 1mmer mot großer abdomineller Bleischürze durcl'lgefuhrt werden L8tlof bei Gestose Protemune, beim HELLP-Syndrom zusatzfleh ErhOhung d Transam.. nasen, LOH u Bd"lrubin. Thrombozytenzahlabfall <100 0001111. Hb-Abfall durch Hämolyse Bei erstmahgom Auftreten epileptiScher Ani81Je m e.ner Schwangerschaft EEG, MRT zum Ausschluss! Nachweis organiSchef Ursachen (z. B Hirntumor, Sonusvenenthrombose, Fruchtwasserembolie) bzw emer EklampsiC EklampsKl. 1n der transkraniellcn Oopplol'sonograpt\ie Nachwets von Spasmen dGr Hlmbasisa rtcnen

1 Anamnese (Schwangerschaftswoehe, frühere

2

3 4

5

•

~ttP'.

· Be• lang)ährigor Anf.ollsfre•ll"=•t ~lte vor e1ner ge~anten Schwangt•r5.ehaft 111n Auslauversuch der Antoep~ept•ka M•dtkRbOn gemacht werden Ist d•es nicht mogt , soßte elno Monothorapie ln niedriger Ooala angestrebt werden Retardprllparate verwenden (Vermetdung von Serumkonzentrationsspetzen). regelmllt\~ge SpiogelkontrOIIen (moo. moMtli~;h bet giE!IChbletbltnder Dosierung s1nken dte Spoegel mel&t 1m Schwangersc.haftsvcrtauf IQ Oos . •sanpassung erforderlich). SPJOOel mögllchsl nahe dom unteren ·G renzbowich emstellen SubStitutiOn von Fotsaure (Folsan 5 mg/Tg ) m ersten Tnmenon 2 Wo vor Gobutt Gabe von V itaminK (20 mgiTag ) wegen der CfhOhten Blutu~ung des Nougoboronen be• Ep:lept•kamodillatl()l'l ocr Mutter (bcl Carbamazepon PhenytOin, Pheoobafblta1, Pnmldon)

SeJte306

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Neurologie

ln Europa gtbt es e•n Zentralregtster für Schwangere, dte etne Anllepllepbka-Medtkation erhalten (EURAP ·- European Regtstry of Anliepileptic Drugs and Pregnancy in Mailand Internet: http.l/www eurap-germany.dc Kontaktadresse •n Deutschland an der Chante '" Ber1on. e-matl eurap.germany@chante de) Myasthenie gravis· Plasmapherese, Pyndostogmon und Glukok0fbk01de stnd akut mOgl Multople Sklerose: etn akuter Schub 1m 2. od. 3 Tramenon kann mot einer GlukokortikoidStoßtheraple behandelt werden Mograne autogenes Tra1n1ng. Muskelrelaxalionstratnong nach JACoeSON, stnd Schmerzmittel erforderlich kann 1.000 mg Parseetamol eingesetzt werden Ist e•ne Prophylaxe erforderlich (haufJQe Attacken) Propranolol 40-160 mg/Tag od Magnesium (alle übrJQen , soost gebräuchlichen Medtkament Sind kontramdtZlert) GUILlAIN-BARR~-Syndrom : Plasmapherese und Immunglobulin-Gabe mögl. Htmodem bei Hirntumoren Glukol
• SHEEHAN-Syndrom m•t AOOISON-Knse. Elektrolytausgleich, Rehydnerurog, Azidoseausgle•ch. lntenstvGberwachung und Glukokortikotdsubsutuhon (1 . Tag 3 x 100 mg Cort~o sol), be1 bietbendem Ausfall Subslltutlon von Gluko- und Mtneralkort1koiden. z.B. Corusot (Hydrocorttson" ) 15 • 10 • 5 mg/Tag + Fludrocort1son (Aston1n•) 0 ,1 mg/Tag sowie L· Thyroxtn und Östrogen/Progesteron nach Bedarf Kompl: • Ant~eptlephka: 2- b•s 3faches Rtsiko fur M issbildungen (= ca 10 %), bel Kombinatio nstherapie Risi ko bis 50 '.4, z.B . Herzfehler Ltppen-Kiefer-Gaumenspalten und Geaochtssehadelanomalion, Spma bifoda Trotzdem sollten Ant~ep•lepllka ln der Schwangerschaft nicht abgesetzt werden , da dann auftretende Anfalle durch dte •ktale Hypoxto ebenfalls zu Schaden Iohren wurden (es 1st aber wegen des MISsbildungsnstkos unbedtngt eme Monotherap•e anzustreben und zu. sitzlieh sollte e•ne erweiterte pranatale Olagnosllk mtt Best•mmuno von o-Fetoprote.n m der 16 SSW zum Nachwels voo Neuralrohrdefekten sowie Ultraschallfeindoagnostik (= Organultraschall)'" der 20 SSW durchgefuhrt werden) • Chorea graviderum Fehlgeburt. Rezidiv bei erneuter Schwangerschaft • GUILLAIN-BAARE-Syndrom: häufig !rOhere und länger BeatmurJQ erfOC'derhch, doppelt so hohe Lotallt:lt wahrend etner Schwangerschaft • Eklampsie. Thrombosen, Blutungen. zerebrale Blutung od lschamto - SchadJQung von Gehorn ~ H~rnOdem. organisches Psychosyndrom, passagere Bhndhett tntrazerebrale, petech1ale od. subarachnoidale Blutung, tschamiscf'1e lnf811
Neurologische Erkrankungen und Schwangerschaft

Se1te 307

- N1ere ~ akutes Nierenversagen - Leber ~ subkapsuläre Blutungen, Leberzellnekrosen - Plazenta ~ hämorrhagische lnfarzierung b1s zur PlazentainsuffiZienz m1t Gefährdung des K1ndes • HELLP-Syndrom Vertxauchskoagulopalhle , mtrazerebtale Blutungen od Vasospasmen. H1rnödem, Smusvenenlhrombose, Organversagen • Fruchtwa~rembolie Verbrauchskoagulopath•e. Herz-Kre1stauf Versagen. Letalltat bis 50%. be• Uberleb&n •n 85% d.F. blerbende neurolog•sche DefiZite K-Ind:

o

Eptleps1e vermetden emer Komblnatlonstheraple , 1nsb. m1t Cartlamazeptn Valprolnsaure. Phenytom oder Phenobarbltal (das R•siko fOr Mtssb11dungen verv~elfacht siCh bet KombinatiOnstherapte auf b1s zu so "/o) o Myasthema grav1s· ke1n Einsatz von MuskelrelaKanzten (daher mögliChst ketne Vollnarkose, raus z.B. e1ne Secho caesarea erforderlich Ist), keme Immunsuppressiva wie Azalhiopnn, Cyclophosphamid wegen teratogener Elfekle o Multiple Sklerose k81ne Immunsuppressiva wie Azathiopnn, Cyclophosphamid wegen teratogener Effekte. Immunmodulatoren Wie ß-lnterferon und Copolyrnef-1 sollten wegen bisher fehlenden Erfahrungen mrt diesen Substanzen (noch) nicht etngesetzt werden 0 Migrane ketne Acety1sahcytsaure (Asptnn"') wegen mögl. vorzeitigem Verschluss des Ouct artenosus BoTALU, ke1ne Ergotaminpraparate wegen mOgl. Gelaßspasmen od. Kontrakillfan des Uterusmyometnums 1

Proph; • Substitution von Fotsaure (0,4 mgfTag, Lafol ) 1m ersten Tnmenon zur Prophylaxe von Ne\Jralrohrdefekten (bei geplanter Schwangerschaft schon vor Konzeption beginnen) DD: Neurologische Erkrankungen, die auch unabhängig von der Schwangerschaft auftreten können, sind bet Relevanz auszusc:hlteßen.

PSYCHIATRIE

Psychiatrische Exploration

Seite 311

PSYCHIATRISCHE EXPLORATION Syn: Psychoatnsche Anamnese. Interview, psychiatnsches Gesprach Allg : E1n verb1ndltches Schema für die psych•atnsche ExploratiOn gobt es mcht ebenso kaum vorgefert•gte Untersuchungsablaufe (Befundbögen), woe dies sonst für d1e klonische Untersuchung 1n anderen med1Z1n1schen Fächern 1n Deutschland ubllch 1st D1e folgende Ubersicht soll einen Anhalt geben doe Exploration selbst sollte dabet n1cht starr nach Schema ablaufen, sondern dem Patoenten d•e MOghchke1t zur freien Rede geben und d1e WIChtigen InformatiOnen tm Verlauf des Gospraches entnommen werden 1 Erstkontakt: Spontanangaben des Pat1enten aktuelle Beschwerden aktuelle Symptomatok, aktueller Grund der KonsultatiOn (ggf. Eanwetsungsmodus), Beginn der Jetzigen Erkrankung und bisheriger Verlauf (wörtliche Zitate des Palienten sind wonschenswert)

2 Es folgt doe biographische Anamnese mtt versch•edenen Unterteilungen· ~ Famthenanamnese Krankheiten , Nervenletden, Su1zide, Gemutserkrankungen in der Fam11ie, soZiale Anamnese der Eitern und Geschwister m1t Alter, Familienstand. Beruf, Tod _, K•ndhC!Isanamnese: belastende Ereignisse 1n der Kindheot (Famtlienatmosphare, z.B. Scheidung der Eltern, Tod eines Ellernteils Heimaufenthalt, Angste) , wo aufgewachsen (z.B. Elternhaus. Großeltern. Pflegeeltern, Heom). Stellung 1n der Geschw1sterre1he ~ Psvchlsche!körpe!1iche Anamnese . allgemeone Entwicklung 1n der Schule, Pubertat. sexuelle Entwicklung, Partnerbezlehungen, aktuelle Lebenssituation (Famohe, Beruf, finanzielle Verhallnlsse, Wohnung) Konflikte on der Famlloe Probleme am Arbeitsplatz. SOltale Bondungen, Probleme m ZWIschenmensctllichen Bereich, Ver1ustorlebmsse (z.B. Tod naher Angehöroger od Freunde, Arbettslos1gke1t) , ===> Soz•ale Anamnese : Schulbildung (mit oder ohne Schulabschluss, Hauptschule, Realschule, Abotur), Berufsausbildung (kcor.e, abgeschlossene oder abgebrochene Lehre, Studium), Beruf, zuletzt ausgeObte Tatogkert, Hobbys :> MediZ!Otsche Anamnese_ Vorerkrankungen (1nsb. Kopf· od Geh•mverletzungen). Operahonen kOrperliehe Behinderungen od Beschwerden, fruhere psych•atnsche Storungen SutZidversuche, regelmllßtge Medlkamontenolnnahme, Nokohn-, Drogen- od Alkoholkonsum , Allergien, derzeotiger Gesundheitszustand und Vegetatrvum mit Schlaf, Appetot, Verdauung, M1kt100. SchweißsekretiOn 3 Klinischer psychopathologlscher Befund: fur etr.e eingehende Besctlretbung elr.es Patienten so' ten mondostans alle rett gedruckten Punkte angesprochen u dokumentiert werden

Psychiatrie

•

Außeres Erschei nungsbild (Habttus Statur, Haltung, Körperpflege . z.B gepflegt, verwahr1ost Kleidung. Haartracht). Psychomotorik (z.B. unruhog, theatralisch, bizarr, zappelig antnebsgehemmt Stereotypoen, Automatismen. Gangart)

•

Beurteilung der Kontaktaufnahme (zwoschenmenschhches Verhalten adaquat dastanzlos unanständog onadäquat. emotJonaler Kontakt z.B . Blockkontakt Wendung, Ansprache und Sprach verhalten. z.B. Mutosmus redet nocht, logorrhoe Rededrang )

=

=

•

Affektivität (Schwongungs fahogkell. z B. emobonsarm, klagsam . affcktankonlinent). Antneb und Stimmungslage (z.B subdepressov, depressiV, submaOisch, manosch)

•

Mnestische Funktion: Aufmerksamkerl und Wahrnehmung Denken. Gedachtnos und Merk fahigkeot (z.B. Hypomnesie Hypermnesoe, Paramnesoe. KonfabulaiiOnen), Auffassungsfahogkert, Konzentration Amnesien. Eonfache (kongrad) = Zeot während des schadigenden Ereignisses kann nicht ennnert werden: anterog rad = Zetl nach eonem schadogenden Ereognls umfassend; retrograd noch eonoge Zetl vor schidogendem Ereognos umfassend

=

4

•

Intelligenz DofferenzierthCil der Persönlichkeit

•

Produktive Symptome (Wahnerleben. Halluzinahonen. Sonnestauschungen, lch-St011.1ngen, Gedankengang eongeengt oder odeenßüchhg)

•

Sulz.idalitjt, su1Zldale Tendenzen, prasuizlda les Syndrom

•

Beilfur Psyehotherapte zusätzlich . bevorzugte Abwehrmechanismen, onfantile Fixierungen, auffälloge ZOge der Persönlichkeot (z B anankastosch, zwanghaft. h•stnonosch, psychasthen. hypochondnsch, sensollv, paranotd, schiZOid, doSSOZI81), Krankh811seonsicht, TherapiemouvatiOn

Klinische Untersuchung: kOrperloche Untersuchung (somatischer Befund), msb m1t neurologtscher Untersuchung (s. Kapotel Neurologische Untersuchung). Bewusstseinslage (wach benommen, somnolent, soporös. Koma I bewusstlos) und Orlenlio· rung (zu Zeat, Ort. Person und Situation) Vegetative Störungen: SchWitzen. Zittern, Erytheme. Gewtchtsveranderungen Appetrtveranderungen, Anderung der Schlafgewohnheoten (Etn-. Durchschlafstorung, Froherwachen), Sexualstörungen

5. Fremdanamnese· Befragung von nahen Angehörogen , Betreuungspersonen, Bekannten, Freunden, Arbettskoltegen usw 6 fyloaratove Dtaanostok: Je nach Voruntersuchungen und Befunden können Liquorpunktion EEG, cranoales CT od MRT Doppler-Sonographie der Homgefaße. HornszmtJgraphoe, SPECT PET zum Ausschluss eoner homOfganoschen Erkrankung durchgefuhr\ werden Breotgefachertes Routonelabor. EKG. Ro-Thorax zum Ausschluss internosllscher StOrurogen, ggf. Chromosomenanalyse beo V a Anomalien der Sexualkonsbtubon Zumondest on der Forschung Wlrd zunehmend doe sog. funktoonelle Boldgebung (funktiOnelles MRT. SPECT, PET) on der Psyctuatne e•ngesetzt (Darstellung der Hamaktovotat und des Horn· metabolosmus) KOnfltg kann darnot ggf. eon Theraptoerfolg uberpruft od vorhergesagt werden 7 Testos)dlo!ogosche Untersuchung _ (diese sollen standardisiert objektiv, reliabel = zuvertassog Wlederholbar, genau, normiert und praktikabel sem) Selbstbeurtellungsskalen: Beschwerd&-Fragebogen (z B Depressions Fragebogen). der vom Pat selbst ausgetOllt Wlfd und der zur Verlaufsbeurteilung wiederholt werden kann Zur Verlaufsbeobachtung kann auch e1n Beschwerdetagebuch geführt werden.

Einteilung der psych•atnschen -
Sdite 313

Fremdbeurteilungsskalen durch den kbn.scht'n Psychologen mit Fragebögen Le•stungs-llntelhgenztest z B HAIABURG
:> :>

Es erg•bt sich daraus d•e vorlauflge Diagnose (Arb0llsd1ag1105e) und sen Für den Pat Wird dann e.n Individuelles Therapiekonzept entworfen

ggl. D•fferent•ald•agno-

Arztbrief Fur den späteren Bencht w1rd 1n der Palientenakte der Behandlungsverlauf dokumentiert Nach Abschluss der Behandlung erhAlt der we•terbchandelnde Am eme Epikrise (ZusammenfassurJg uber den Krankenhausaufentnalt) mit D1agnose, Behandlungsver1auf und we.terer Therapieempfehlung

[ EINTEILUNG DER PSYCHIATRISCHEN KRANKHEITSBILDER ~~uchl!che E•ote11ungeo Slod (s folgende Selten)

1. D•e ICD-1 0 (!ntemabonai_Q_IasSifiCClllon of Qrseases der WHO : World Hoalth Qrgamsation). Alle psych1atnschen Erkrankungnn tragen das Vorzeichen "F" und befinden sich 1m Kap•tel \' (w61te· r~su)

2 Die DSM·I\ (Qiagnost.c and ~taliStical Manual of Mental Disorders der Amcncan Psycn•atnc Associ;•t.on) m•t mehrfacher Beurteilung des Pat in v~ooenen Untergruppen (sog A ch· sen·. ~·tore:. s u ) 3 Emfachster Versuch 1st die kltniSChe E•ntellur~g der psychiatnschen Erkrankungen in dret Gruppen (Uber lcht s folgftnde Doppelseote) Variationen normalen psychischen Wesens (abnorme Er1ebmsreakhonen, Neurosen, Ver· h •lt&n~> u Pcrsonhchke•t~ torung sexuelle AbWeichungen. abnorme VGI"'tandsanlage) II Korpcrl..-h begNndbarto, ..og exogene (• organisch bedingte) Psychosen 11 Endogene Psychosen (affE llt•v schizo-affektrve Psychosen und &f1,~ on~e)

Se1te 3 14

Psychiatrie

Variationen normalen psychischen Wesens

Reaktionen • Abnorme Erlebnis· re•ktton • Akute Belastungs· re1ktion • Anpasaunga· atOrungen • Sullldversuch und Sulztd

I

Neurosen

• Neurotische OepressIon • Angstneurose • Phobie • Zwllnganeuroae • Hysterische Neu· rose • Hypochondrie • Herzphobie • Heuresthenie • Konversionsstorungen • Psyehosomttosen

I

Persönlichkeitsstörungen

100 .CharaktemeuroMO • • P•~nolde Pers6n· IIehkeii • Schizoide PersOn· IIehkeii • Olno:tl1lt PersOnIIehkeit • Emouon11 inatabtle PtrsOnllchktit • Htslnontache Per· sönhchkttt • Antnktsusche Peraönlichlteit • 8orderhne PersonIiehkeit • Angstliehe. asthene Pers6nlichktlt

Verhaltensstörungen • Sucht, Abhingtgkttt • Verhaltensstörung durch psyehotrope Substanzen • Plthologmchn GIOcksspi411 • Enstörungen • SehlllfstOrungen • Pyromtnlt • Kleptomanie

•ndere nicht psycholische psychl· sehe Störungen

• s..uelle Funktion•·

atOrungen • Störungen der Sexu•l· prll erenz

• Störungen der Ge· achlechtsldentltlt (z. B . T~nnexutllsmus)

• Oligophrenie • Kindliche Entwlcltlun9s-, Vtrtlllttns· und emot10n1le Storungen • Autismus • Demenz

Einteilung der psychiatrischen Krankheitsbilder

-·-···--·· --

Se•te 315

Psychosen

exogene I organische Psychosen

endogene Psychosen

• • • • • •

Schlldei-Him-Trauma Infektionen, HIV Alkoholpsychose, Delir Drogen -I-entzug-Psychose Durchgangssyndrom Hirnorganisches Psycho· syndrom (HOPS) • Amnesusches Syndrom • Generationspsychosen

affektive Psychosen

schizo.affektive Psychosen

Schizophrenie • paranold·halluzlnatorlsche Form • hebephrena Form • katatone Form • Sc:hillophrenla slmplex • ZbnJstn.tlsche Schlzo· phrenle • Schizophrene ResldualzustJnde

endogene Depression

manisch - depresslve Erkrankung

endogene Manie

sog. Zyklothymie monopolar--·--- bipolar· - - - · · - monopolar

S«t~te

I

316

Psychiatrie

Einteilung der psychischen Störungen nach ICD-10 ·Kapitel V ("F")

O.e ICD-10 (!ntomational

~lassrfiC8tion

ol Qiseases der WHO

= Wond !:!ealth

Qrgarusahon) mrt

dGm Kapitel \ (aPe psychratnschen Erkrankungen tragen das Vorzetctlen " F"} rsl in der Psychratne als rn1ernat10nale Klassrfikahon psych•schcr Storungen schon 5811 1990 rm tagliehen khnrschen E1nsat.z gebrauchbch. Allgernern Wlrd rn d..ser Einterlung nur noch der Begnrt StOrting verwendet um dre Worter Krankhert und Erkrankung zu vermeiden

FOO..F09

Or~tanl~chto,

100 101 fll2 f()J F04

1>.. ocn/ 1>.:1 Al,hcnn.:r-Kranlhcll

FilS H)()

toinschlielllich \) mi!COmMtncher pS)c hhcher tilrunjttn

\-aU.ulll~ lkmen.r [)o:menz bo:r son\lr~en allru ßl•hl ~ hc/Cid\lletc (kl')l. ll

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--~~drom. ru.ht durch .\lliobol oder wm11 ( !K)-cl!Otrt'f'C Sub~taMcn t>..--dmgt l)(olrr, m.:ht durch \ kllh~> odc:r ichi:..:hc Störunic!n aufQunJ crncr S.:ludr~'tlng od~r Funkuonrnörun~ des Gchrms od~r cro,.,. lörperhchcn Krankhell Pc:r,.1nhchtcrli- und Vc:rhalk'fl'illlrun cn a ufiP"nJ crncr Knnkbl'll, Schlkh(:U"',l o4cr Fu11kltuns~tatunll

de-s G~hrm\

nrchl n hn' bc1.erchnete M~i-.:hl' ndo.:r \)mptom:lll~he ~)tht-chl' ~1öruoll t 10-r 19 Pt)chi\Chl' und \'trbhenJ•tilrunatn d11rclll pS)cbotrOJM! ~~tuun FIO 'it••n.tngen durch >\ll<>h<•l

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fl2 113 Fl 4 fl5

FIC. 117 f I !! II~

Ston.tn~cn

durch Op•olde "'"runtcn durch C,nr .abmouk ~l<>n.tllfCR durch Scdauu od<'Tll~-pn.•uh lllr'unfen da.n:h Kou111 .,11\nm cn durch-~ '>ttmul.ullrcn ctm.:hhcßl•ch 1-:ollCin St<'iruo!!cn durch Halhuonoscne Stl\ruogcn durch fabal. Störungen dw-~h Oüo:htrgc I• unpmrlld 'il<~run~cn durch muluplcn Substantrcltrau;:h und Konsum ~nsu~cr P')'hn•r•-rcr Sul>;.taMcn

.. 20-. 29 Sch izophrenie, !icbizotype 11nd w1hnhafte S tilr ungt'n I 2U 'il:h11ophrcnre fll llunl)pc Störungen • 22 <~nluhcrnk ..-.hnhalte '\t~n aJ..-ute •orll~r:hcnde po-,),. 011...:hc Stön.tn cn fl'

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Einteilung der psychiatrischen Kran kheitsbilder

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Seote 317

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t 70-t 79 I ntellictnl mindt runj! kocht, lntclh. cnnmndcrun~ mouc:lgradoj,!< I ntcllogcntnunJl-rung fil Fj:! ~h" crc lntc II i!!<1Vrniudcrun~ ...:h\\c.'t'.t.: lntdh~:cnrmtnd(rung P3 f"7~ wn,llge lnttllig<11trnlnd<-rung f7il o"hl naher toc/O:OChnctC Jntclht~en7mtnd<"fUng

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Psychiatrie

Seite 3 18

I

EINTEILUNG PSYCHISCHER STÖRUNGEN NACH OSM

J

Zweite (tn Deutschland wen~ger gebräiiChhche) Einteaung •st d~e DSM -1\ D agnostJC and ~ta!lsti cat Manual of Mentl'll Otsoroers. Vterte Verstonj der Amencan Psyt:h at tC AsSOCICltton von 1994 (die V VersiOn 1St fur das Jahr 2012 geplant) Dtese umfasst e1ne multiaxtate Beurtetlung des Palienten tn 5 Achsen (dabei wird fur den Patte n! tn ollen Achsen e1ne D1agnose (oder auch mehrere 01agnosen) vergeben , bzw sein Befinden nl'lch Punktewerten eongestuft Somtt erg,bt stch fur 1eden Patienten etne recht umfassende Ota· gnose): Acbse I.

Klini sche Storungen letztlich dte Hauptd1<1gnose des Pat )

Achse 11

Persönlichkeitsstörungen, geistige Behi nderung unangepasste Abwehrmechantsmen

Acbsc 111. Medizinische Krankheitsfaktoren (k(Jrpcr .....," StiVungon)

A(;b'Ml IY. Psychosoziale und umgebungsbedingte Probleme (Belastungsfaktoren bis etn Jahr vor der jetzJgen psychiSchen StOrung) • Probleme der Hauptbezugsgruppe (z.B Tod etnes Famthenl'lngehongen, Schetdung. Auszug von zu Hause. M tssbmuch, Vemachtass.gung) • Probleme 1m soztalen Umfeld (z 8 Alletnleben . neuer Lebensabschnitt w1a tn Rente gehen. 10 ncucm Kulturkreis leben) • Ausbildungsproblerne (z 8 . A nalphabetismus Lemstorungcn) • Beruniche Probleme (z 8 , Arbe•lslosiQkelt. Unzufnedenhe•t mtt der Arbett ) • Wohnungsprobleme (Z B ObdachiOSIQkCtt, Streit ml! Nachbarn) • WtttschaftiJChe Probleme (z B Armut. unzureichende Kranllenverslcherung) • Probleme mit dem Rechtssystem, Dei nqucnz (z. B lnhaltl81'ung)

• Andere. z.B. Katastrophen. Kneg

Actlso V, Globale ErfassufiQ des atlgomeJOen psychosozialen Funktionsniveaus Dies erfolgt nach der GAF.Skala (• Sllobal ~ment ol functiOning), rrut etnem n~eßcndcm Punktwert von 100 bis 1 Dem Pat wird em Punktwert (auch ZWISchenwer· te) fur den aktuellen Stand, Im Vertauf e!ller TMraPte (z. B be1 Entlassung) und etnen Wert fur dös höchste FunktiOnsntvcau 1m vorangegangenen Jahr zugeordnet Hili '111

1\~tne l'rvl>ltn.e rm ubcn. hn\·e>no~gclkl<' l.<:liiUn~l!lhrt~tlt, k~tor ">mrlom~ \11ntmalc S)llli'IQmC (lli Prilf~11p;rnp11 nur ilbhd•c ,\lllapproblrmc 1.1nd •I>Of~
l!ll \'oll• letehre ßerin. I utc:hugungsonalu, bmillrdlu od schllla<:hcr l..ct>llltlC 7D l.cochll: )mplomc (1 8 dqlrrt.~~\'e \ 'rnllmm11111;1 Omplome 11 [I Ponrl..aruKlm. Affebnrlbc~) e>dc1 mSOtE au~I;~c Sch,.lmgltltcn bctilpidr sonakr, ballfliCbu ad. sch:a dehn l.cnlrmpßh!pert (t ß •rn•g fmmck, Konflolte am Arberupbu) ~ E'nwllaftc ympiOIIX' (Lß KIIY.ttr l.,.upntu:.k, ..,~lml oder mu1r llcantr3chll· Jlllle der~. bmiflrchcn od ...11uh...1!cn lns~unpf»u~ c·n11 8 lt~nr I rcundc, LnB!uc· ln1 croc A~lk ru bc'hahrn. lrJuti ladcnchdniJhlc) -40 f m1gc U«m•rndmgungm - und lkn~\crtl~m od. 't·mmung I '" \\ &J,n~c.iukcn oda" Il•llutln~holncn cod.-r fl«inu J
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Psychosen

Seite 319

PSYCHOSEN

I

SCHIZOPHRENIE

Svn: Sch•c:ophrenia, Krankheitsbild bezeichnet n E BlEUt.ER (1911 , zuvor Demenlta praecox genannt). Spattungs1rresem ICD-10 F20 9

Ät.

Unbekannt, multifaktorielle Genese (Gen-Umwen-lnteraktK>n) Genet1sche OtsposlttOnlfamlhäre Haufung stat.stlsches R1s1ko fur Kinder e1nes Schtzophrenen 9-16% (= 5- b<s 15faches R•stko 1m Vergleich zur Allgeme•nbevolkerung , be1de Ellern· te•le sch•zophren sogar 40%iges R1s•ko). Geschw1ster erkrankt 6-20 %. etneuge Zwilhnge 40-60 %. HLA-89 u 827 geMuft. RISikoallele wurden auf Chrom 6 (Oysb1ndm-Gen) B (Neureguhn-1-Gen) u 13 (G721DAOA·Gen) identifiziert. vermutl iCh polygene Vererbung - Otskultert werden embryonale Entwicklungsstorung u fruhktndliche hiroorgan1sche Störun· gen, entwicklungspsychologiSChe Momente. p:;ychodynam•sche u. sob()-kulturelle Aspekte. psychoreakliVe AuslOsung (Stress). Orogen (lnsb Cannab1skonsum) oder neurodegenerative M1tverursachung , die aber letztlich alle nur moduberend zu bewerten s•nd und n1cht als allem•ge mögliche Aliolog1e verstanden werden koonen (Vulnerabthtats-Stress-CopingModell). Hypothese abgeh3ttet u a aus der W111tsamke.t der Neuroleptika (diese w1r',..en als Antagomsten an den D2·0opammrezeptoren) ~ erhöhte Dopaminkonzentratlon an den Rezeptoren Im Geh1rn, 1nsb 1m Bereich der IImbischen Area le (TemporaiiCJppen m1t Htppocampus. Mandelkern {Corpus amygdal01deum), prilfrontaler Kortex. Area tegmentahs ventrahs) und fronto-ternporo-11mbisd1e OyskonnektlviUt der neuronalen Netzarchttektur. Wetterhm Wird auch e•ne Störung des glutamatargen Systems diskullert Zwe1tMurtgsle Psychose m•l emem Erl45. LJ. als sog Spätschizophrenie (ca 15 % d F ) sehr selten tn der K1ndhe1t ab ca. 8 LJ 0 Im DurchschOllt vergehen von den ersten tn1t1alen Symptomen b1s zur ersten Khmketnwe•· sung wegen e•ner SchiZOphrenie 5 J 0 SchiZOphrene Kranke machen d1e größte Gruppe der statiOnären Ell'lwelsungen tn psychtatnsche Khntken aus (30-40 %), unter den dauerhosp1ta1ts1erten Pat 1n der Psych•atne macht dte Schizophrenie sogar 213 aus' ~

Paran 1 -h
Sette 320

Psychiatrie

fremd wahrgenommen) langsame Progred•em:, therapeuttsche Beeonflussbarl<ell schlecht

&!..!:!.;.

Prodrom• Wahnstimmung (gespannte Gestimmthe•t. angstvolle Erwartung, Verunsicherung) "' Grundsymptome nach &.EU!.ER Störung des Oenkens ("formale Denkstoronol Zerfahrenheit, alogrsches Denken ggf bts zum Wortsalat Gedankenabrei ßen Begroffszerfall, Denkdtssozratoon KontaminatiOnen (Vermrschung nteht veretnbarer Worter), KonkretJsm us (Unfahtgke•t der Sinnubertragung von Metaphem/Spnchwörtem) od Symbohsmus (WOrter werden nur noch tm obertragenon Sonn verstanden). Sprachstonung m1t Neologismen (Wortneublldungon.•Schizo. phaste'). Manienerthl!1t (Bemuhung nur re1nes Sehroftdeutsch zu sprechen) Störung der Affeklivität: Inadäquate Affektivität (Parathymle = Gefuhlsausdnuck sltmmt nicht mtt dem E11ebntstnhalt oberem), tapptsehe Affektrvotat (enthemmt, laut, ausgelassen). depresstve Verstimmung s•tuatiOnsunabhilngrge Sttmmungsschwankungen, lnstab1htllt der Summungslage, Angst (b1s htn zum Verfolgungswahn), Ambivalenz (Ambttendenz • gegensall.hche Gefuhlsregungen) Autismus (lch.Versunkenhert, abgekapselt von der Umwelt) akzessortsehe Symptome (lch·Störuna lch-OesonlegrattOO, fehlendes Krankhertsbewusstseon) Wahn f= mhaltliche Denkstorvna. Paranotal Gefuhl des .von außen Gemachten· (subtekhve Fremdbee1nflussung).•aufgezwungene· (gemachte) Gedanken oder Ge· dankenentzog Personenverkennung Doppelgilngerwahn (Heautoskopte). Verfolgungswahn. Bezoehungswahn, Verg•ftungswahn Halluzinationen: tnsb akustische (Gedankenlautwerden, HOren von Sltmmen m Form von Rede und Gegenrede, Summen d1e das e1gene Tun kommentoeren, tmperat1ve Summen. Gerausche), selten opllsche, gustatortsche und olfaktonsche HalluzinatiOnen 1m Stnne des Vergoftungswahns , taktile (haptosch Tastsrnn Dermatozoenwahn), halluzinatorische Körpermissempfindungen (leibliche Beeonflussungserlcbnrsse z.B .Bestrahlung elektnsche Beernßussung von außen ) Katatone Störungen: Stupor (Bewegungslosrgkert), Muttsmus (Sprachlosrgkeit). Katalepsie (Verharren des KOrpers 1n abnormer Stellung) und Fiexlbthtas cerea (wächserner Widerstand bet pass1ver Bewegung). Mantenerthett (stereotype Posen), psychomotonsche Unruhe und katatone Erregungszustände, Echo-Symptome Bewegungsstereotypien ("' rhythmtsche wtederholte Bewegungen)

Sehr gebräuchlich ist heute d1e zusatzliehe Unterscheidung 10 Plus- und Minus-Symptome Plus-Symptome Wahn, Halluzmat1onen, formale Oenkstorungen. psychomotonsche Symptome Mtnus·Symptome (Mer1<satz 6 x .A") Apathte (Mangel an Energ•e, Antnebsmangel , bts zum Autrsmus) - A ufmer1<samkeotsstörung (KonzentratiOnsstönung Vertangsamung des Denkens) Alfektverflachung (Verarmung von Ausdnuck und ReakbonsfahigkCit) Alogoe (Sprachverarmung)

Psyc hosen

Seite 321

A ·•t • donie (Unfähigkeit fw Freude od Vergnügen) Kontal\tf~h'IJ~Cit. soz.aler ROcluug)

k- ,z·aLtat {Mangel an

ln alten E•ntcilunoeo ""4 leilv.~.se tn Eaanl00$fragcn dc$ IMPPl w~td noch d o Unterscheidung der SY""PlOme nactl R S• • ..CJO(,R tn Symptome ersten und lWCIICn ~anges "erwendOt Danach kann die ~ gestellt v.••rd .. n v.enn r'lllnd 1 SymplOITI des ersten Ranges od mtnd 2 Symptome des ~·lefl Ranges I tr >1 Monat 110r1-egen. ll•'rcn wn <;wnmcn in Rc-u.:o u !,nn:dc, "1g. th1ll(lßi"-hc w. l.omrn.:nu~rcn· dc O.,ummcn, (i~-danl..cn "crd~n laut, Gr•bnlcndng~hung. Gcuanl.crtl'Tlllug. ( icd utl.cnau,brcnung. \\ahn" uhmchmiiiii:;CII ,\ku~ll-chc. n~u-chc. olfal.tortschc oder l!U'tatomchc llnllu1ina1wncn. l'..iln· li'thc"cn cri_lllnn um \u~rucl."~ mptomc "ic D..-o~~tilntne.:n, l.atatonr Stl\· run~l'fl. ,\ !Td.htörungcn

Ol ag

1 An.•mncse, sorgfältige Expl«auon mkf Fremdanamn&Se, k!JI\Ische Untorsuchung ~ntemrsllsche Oiag0051'k (00 ·;~ Psychose) 11\Jl Odf -Blutbild , Lebet·. N eronw0l1e, CRP, TSH CT-Schadel EEG, LP ZL.;..~tz!ic:h bc1 d~agnost•sch unklarem Bild 3 Ncuropsycholog•schc Testung, PANSS (fos trvc end NegatiVe ~yndromo ~le fOf Sc:hizophrenla) 4 , Letxtlidlantsche1dend fur dte Dragnose 1st dte Ve r1aufsbeobachtung , we•teres typischeS Merkmal .Der Patient 1\at ketne Krankheltserns•cht. ketn Krankhettsbcwusstsctn", .Der Pat tst von &etnen Wahnideen niehl abzubnngen· (Aufklarung usw nutzt ntchts) ' · \1•1 funl.tt~>fl(lkt Lltldgchung CI'1R I, PI I t Iaum ""'heute ~uwnalc Ktlrrclatc der l'l ~ht«hcn 'törun.;cr~ n,,b,.rnm 11 II \~IJ\ICNnll des l•~ rus tcmpora!Js mcd u ~ur N-t al.u>Jt5chm llai!Uitn IIIUil(n). d•o dtmt am nu: dn l~n~.hun01 wW hat ~nll( diapo~ttK~ I!Ncut~

2 Organi sc he Ausschlussd iagnostik ncurologiSCOO und

Ther: • ~ sutlo n äre Therapi e bet ausgaprAgt produktiVen Symptomen od Su•zidalttat (Ver· hOtung von SelbSt· od FremdgefahrdungI • !Jmgzctt-Pa\.,;, Intensive Aulktarung ObCf Behandlungskonzepte Wte SoxtOthoraple, Besch&ll.gungstherap.e (Wea-. Ergotherap.o) Arbeitstherapie, Train ing sotialer Fllhlgkelten (Bewalllgunglitra•n.ng) ~ indtViduellet' TheraptPplan erfOfderllch (tnsb UberfOfderung 00. Pat lfetmelden) Ote soziBIO Rctntegrat100 hängt vom Vcr1auf ab, mOgllth sind Betreuung 1n Tageskiln ken oder betreute Wohngruppen laUs 010e Ruckkehr 1n dte häusliche Umgebung nicht moghch setn aollt&. • Psychotherap18. 111sb als kogntllve Verhalten st herapte mit unter5tützcndem Verl\alten (PsychoedukabOn) durch den Therapeuten bei sorgfalllgef lndtkattonsstellung ggf auch Angetlöngenarbert und Famd•enrntervenltoncn erforder1•ch • M!ld Neuroleptika. s u . (Dopamrn·Rozeptorbloc:kade) wirken anllpsychotisch, rnsb auf produlIJ Lo< nGUColeptikaresiStontcn IU!tatonen ZU$landen Ourchtohrung an KurLnarkose (Etomtdat, Mcttlohexrtal od ThtOpental) und Muskelrelaxoe· rung (Suctrn)'ltholtn) meist unilateral aur der nacht,domtnanten (rechten) H•rrn:.GJte lur 2~ 30 Sek , wiederholt an mcht aufe•nandcrfolgonden Tagen (zB alle 2 Tage, msg 6-10 Behandlungen) Prog ~ J e ein 1/3 der Pat. hc•len ohne Residuen nutn Erstorkrankung aus (daher Wird bet Erstpa-

tlanten nach 1 J m•t dem Ausschierehen der Mod uber 1 Jahr begonnen), 1,3 der Pat haben Reztdr~te (c;cllubwctso. wellcnfOrmtg) fOr orne Zett von JC ca 3 Monaten mtt symptomtreten Intervallen, evtl Residualzustand mit Pt!fSönlicN.ettsverandorungen. insgesamt abGf noch vorhanoone Anpassungs- und Arbcitsl~kett (soztate Remission), 113 der Pat haben emen ung{ins!Jgen chroniSch-progredrenten Verlauf m1t zunehmenden PGfSOnliehkc:'.sveranderungen und kOOncn nicht für ihren Unternalt sorgen (Fruhbcrentung)

Se.te 322

Psychiatne

JahrtJChe ReZJdiVfate &nsgesamt ca 15·30% Stattst!Sch QU®I!Q •SI akUI vertaufende ErstmantfestatiOil, psychofeakt111o AuslOsung affelf;. t111e Symptome, hOherOI Alter, bisher unauffällige und soZJal adaptiCrtO PnmärpersönlichkCJt Kompl ; • Suiztd d•e Rate betragt ca 10 % und tSI som•t vtelfach erhOht g~enüber der NOOTiaJ. bevölkerung, häuf.g auch selbstvortotzendO Handlungen (Automuutabon) • Sucht vermehrter Gebrauch von Atllohol und Orogen als Komorbid•tdt • Stat1sllsch erhohte Rate an Gewartdel•kten, schlechterer so7mler Status (ArbetiSiostg· ke•t Obdachlos•gke•t usw ) • Sc.h!Loohrener Res!dualzustan
QQ.;.

-

-

Sc.htzooffcktove Psychose Organ•scho Psychosen (mit morphologischem K()(relat z B CCT·Befund), pharmakogene oder toxische Psychosef'l (Rauscl'lg•ft·, SttmulanZJen-, A:koholmiSsbrauch) , neurologtsehe Erkrankungen m•t Sc.h•zophreoJe.ahnllcher SymptOmatik. Chotea HU.NTI'-'t>TOH, PicK· Krankheit progressrve Paralyse, EnzephalitiS, Folgezust.'lnde von Htrnatrophrc Latente Sc.hrzophfenl8: Hauf.g als .E.genbrotler, Sonderlinge" von der Umwelt bezetchnet Borderltno-Syndr()(O (Syn Greozpsythose, Randpsychose Pseudoschilophrerne, pseudoneurol.i$che SchiZophrenie) PrAdtSp alter vorwoegand Adoleszenz m•t Entlremdungs.eneben, Hypochondfle, extreme Stimmungsschwankungen selbstvcrlctlende und fremdaggressiven Handlungen häuf90 BezlchungsabbrOcne Nour~en (haben ketne Grundsympt()(Oe!) Sc.hozoide PersonhchkeotsstOrung Fruhklndhcher Aut1smus (Bog•nn zw1schen Geburt und 2Y. LJ )

~UROLEPTIKA ~

Anupsychot! a, (engl.) ma]Of tranqutlrzers

Wi rkung ; Neuroleptika Wirken als prl· und postsynapllsche Do~m in-Rezeptorenblodler (auf d" DrOopamlf\feZCptoron) dunch dte Milderung psychottSchcf Zustandsbilder (HaDuzinationiWahn = P1us·Sympt()(OO) und Oista'lzoerung antJpsycho:..SCh bei -!gehend orhalte'1er 1ntePektt.•'llt'" r 1""'kiiQI1 lnd ; • Schizophrenie und schlzoaffektive Psychosen Je psychetoseher die Symptomallk (Plus· Symptome), desto st!Jrker mus~ da~ Neurolephkum gewahlt werden Bet Minus· Sympt()(Oen werden atyp•sche Neuroleptoka bevorzug t Akut~Erkr<~nkuna d•e Oos~t~rung onentoert SICh am gewünschten ont1psychotoschen Effekt und an den NW und YtVd betm Nachlassen def SymptomatJ.; reduZ!etl Im !nt"iful"· Fur 1·2 Jahre noch ecncr En;tmanifestatton YtYd eme Rezid ivprophylaxe durchgc uhrt, bel unklarer Elnnatvne-Sichorhott (~plianoe des Pat ) mit Depotprlparaten (MedikatiOn langsam ausschlelchen, Dosisreduktion pro Sc.htltt, z B alle 3 Mo"ate t..m 20 %) Nach emem oder mehreren RezidiVen mondestens fur 5 Jahre (ggf lebftnslang

Psychosen Wt'lln mcht symptomfre1) Stark w1rksame Neuroleptika (wemger NW im vegetativen I sedabllen Bere1ch) bce1nlrachligen den Pat1un1en tm Alltag em wen1gstcn. Depo\-Med Flusporllen (lmap ) W~tkdauer 1 Woche, Fluphenazm (Dapotum1 ) und Flupentixol (Ffuanxol " Depot) Wtrlcdaucr 2 Wo Perphen aZJn ( Occentan ) W1rlcdauer 3 Wo . H.!llopoodol (Haldoi"-JaflSsen Decanoat) WirXdauer 4 Wo , R1speridon (Rrsperda~Consta•, atyptsches Ncurolept1kum, s u ) Wtrlcdauer 2 Wo. • Bei psychomotonscher Erregung Ist eher e1n schwach wirksames (gleiChZeitig se •r und HalluZINlhorten nadl Amphetamtn- od LSD-Gebl'aucl'l • Scnmerzsyndrome {10 Komb.nauon mrt Analgetilo(a) • Hyperlunatische Syndrome 1n der Neurologie (Chorea Dyston•e, GlllES·DE-t.A-TOURETTE· Syndrom etc ) Prog . Neuroleptika mac hen keine Abhlng lgkelt. Je schwacher das Praparat, desto mehr steht d ie vegetative und sedierende (Neben)· W1rkung ;m VordcrQrund Je starkec' das Pr¶t, dnto grOßer die anllpsychotisctle und e xtrapyramldal-motonsche {Neben-)W1rkung Zur Vermeidung von (IITeverstblen) Sphtelysk1nes•en nur d1e ausr01chend notwendige Dos1s geben Bei aller Knbk an der medikamentösen Therap1e m•l Ncurolept1ka ist zu bedenken , dass viele fruher unabwendbare Sch~el<.sale , Wle z B . J8hro·flobenslange Aufenthalte in oor geschlossenen Psyc;h1atoe hellte durch die Medikamente vermieden werden können Kunere Hosp.laltsaiiOn bedeutet audl bossore ReltltegratiOtlSChancen und bessefe Laogzettprogoose fllr dte Pat Recnnenseh Wird dte Rezidivrate be1 der Sch1zophren10 durch die Neuroleptika etwa halbiert 70·80% der Pat sprechen pnmllr gut auf e1ne neur~epllsche Behandlung an. Durch Med . Intensivierung, -umstellung od KombinattOn mehrerer Neurolephka kann d1e Rate von voll · stand1gem Thernpieversagen auf ca 5 %gesenkt werden . Gruppen: E1nlt!'lung nach der diemischen Struktur. Wichltg um be1 Unw1rksamke.t der Therapte auf et '' Medd<.ament e1ner anderen Gruppe ~n zu konnen Phenothinine: Chlorpromazm, levornepromazm PromcthaZin, TnßupromaLm, Thoond:wn Fluphenaz1n, Tnfluoperaz~n , Zuclopenthixol (C1atyi+Z ) ~ Butyrophenone: Benpendol Halopendol. Tnllu~rldol , Pimoz1d (0rap1 ) Sonsttge Thloxanthene (z 8 . Chlorprolhlxcn), D1pheny1butytp1perldine (z.B . Flusptn· len, lmap ) und andere sog atypische Neuroleptika dtese w.rllen nicht nur als Dopam1n·Rezeptorenbloc.ker. sondern bloc!o.Jeren audl serotonerge-54-tT z und teilweiSe auch zentrale noradrencrge o 11orRezeptoren Vorted haben wemgcr extrapyramidalmotorische NW (s u ), geMgere Hyperprolakt•nhm10 und w•rkon auch auf d ie M mus-Symf.lomat&k. Prapara· te Clozaptn (Leponex ). Olanzap.n (Zypre~a ). Sulp1nd (M erosa Forle), Armsulpr1d (Sohan•). Aliptprazol (Ablhly ). Pahpendon (lnvega ), R1sp_eridon (R•sperdal' ), Quebap•n (Seroquei ). Z•pras1don (ZeldoJ<; 1 ) , Zotepin (N polept ) Priparate: E1ngetetlt n Wirkuogs1ntensitat (= Wert lll Klammer) bezogen auf Chlorpromazin II Schwneho !•

=1

Yz:213l Levomepromazin (Nouroo1°), PromaztO (Protacty1~. Ch'orprothl.l<en (Truxn ), Thtorldazm (Mellenl )

I! MtlteiS!i!rk~

11 Starke (a

Chlorpromazln (~ 1, Propaphenln ). Cloponthi xOI (- 2 C1atyl ), Tnflupromaz.n ("' 4, Psyqul~) . Sulpmd (Merasa' ) Clozapln (Leponex ,

10-201

Perphenazm (Decentanj, Trtfluopefazm (Jatronoural )

11 Sehr starke, Haloperidol (• 50, Haldol .Janssen), Fluphona.zm (= 50. Lyogen'),

Tnfluperidol (= 200, Tnperidol"), Benpendol (= 4 00. Gllan1mon )

Se•te 324

Psychiatrie

NW; -

AnhdOPilmonerge Wnltung 1m mesolombisch·mesocortJCalen Gebeet (Q affoktNo Indifferenz ~;tartle Sedoerung , psychomotonsche Verlangsamung lnteressenvcrtust) Anbdopamonerge W1111ung •n der negro·stnatalen Bahn Q extrapvram!dal·motonsche Störungen: • Reversible FrOhdyskmeslen zu Begonn der Behandlung mot Dystonocn woe Trosmus. Optsthotonus Torllcolhs. Sprachstörungen, Tors10nsspasmcn. K•cfergelenkluxatton , Zungenschlundkrampfe, Blickkrampfe 1n den ersten Tagen nach Behandlungsbeginn ~ Notfallsotuatton. Gabe v Bopenden (Akoneton~ 1v • Reversibles Parltlnsonold, onsb m1t hypo./akonetlscher Komponente. Hypomomee sowie Tremor, Hypersalivation und selten Akalhlsle (Sotzunruhe) I Bewegungsdrang, insb. der Beone (sog .reslless legs ') nar.h ca 2 Wo • Sp5tdysltlneslen auch '"'rdive Dysltineslen genannt sond blzarre Bewegungsstorungen und Zuckungen - Hyp~:flun8'>8n , dee oft vom Pahent selbst nocht bemerkt werden Begonnend ab eonem Monat Neuroteptol
Kompt ; · Frühdyskineslen o Thef. Antochollnerg ka (Btpenden Aklneton 1 v) · Rev..-s&bles Parklnsonood ~ Ther Oosi$reduktton, Praparatewechscl. ggr Btpenden i. v (Akoneton ; • AAath151e/Bewegungsdrang ~ Thtko fur dee EntWICklung eulCs Otabt:tes mellnu~. starker SpetChetrluss (Ciozapon) • Glukoseregulationsstörung erhOhtos Rls,ko !ur eonen D•a~tes mellotus Typ II • Vermehrter Spetchelßuss beo den atyposchen NeurOieptoka • Mat!Qnes neuroleptosches Syndrom (!'Wthr seltene. aber schworwiegende NW) Rogor. Bewusstseonsst01'ungen m•t Stupor bla Koma Hypertherm&e.F~eber >40 vegetattve Störungen (Hyperhidrosos), KreiSlaufstörungen (Tach)'l<ard•e). Dyspnoe, Elel
•c.

P5ychosen

Seite 325

• Aldnotisch-abulischcs Syndrom nach ltlngfnstJgCI' NeurolepLkaetnnahme mOgl ~ Am~o mto, Hypo- od Hypei'kinesen. Antncbsschwathe • Joto• lkA\!0!!. Sedauon. extrapyramid:~l-metonschc Symptome (H)'PO- und HyperlNlesen), Atmythmten, RR·Abfa I, Schock, Vcrw.rrthe 1 Oeta, se :en· Kr:\mpfe Hypo- oder Hy· pcrtherm•e. cholestattsche Hepatose Thcr Magenspülung Bip(lridcn, Anttarrhythm ka D•azepam zur Krampfprophy1a~o • Abbau der meisten Neuroleptika ubor
[

SCHIZOAFFEKTIVE PSYCHOSEN

]

Svn : Mtschpsychosen, Zwtschenpsychose, tntermedtäre Psychose, Psychosen des schtZO· affekttven ZWischenbereichs, ICD·10 F25 •

at

Unbel
Etlg:

t9!!l.,

:o:> Störungen mit M tschung zwtschen schizophrener und affektiver Symptomatik

.j

J

n

sollte zur Diagnosestellung jewetls e111deuug mehrere Affektive Symptome und mind etn besser lWOl Schizophrene Symptome vorhandC11 sctn SchiZ0.1f(P!sti~, geggowilr1!Q mJOtl\C!J (IC0-10 F25 0): gehoben!! Shmmung, Antnebs· ste.gerung (ggf auch erhöhte RcllbarkM od Erregung), gestetgertes Selbstbowusst!.eln, Drstanzlostgkell (Verlust Oblteher sozialer Hemmungen). Konzentrahonsstorungcn. Wahn (Beziehungs·, Megalomanie = Größen·. Verfolgungswahn). Gedankenausbre•tung, kommentterende St1mmen od sonstrge sch•zophrene Symptome Sch•zoaffekt•v aegenwartog ste~!'.IV (IC0-10 F251) dcpresstvo Stimmung, Verlangsamung. Antriebsminderung Schltlfloslg 8ft lnteresserwerlust, Schuldgcfuhlc, HoffnungslosrgkCII, Gedankenausbrc tung kommcr11iercnde St tmmen od sonsttgc schizophrene Symptome

Dtag: 1 Anamnese und psychopatholog schcf Befund 2 Oio Diagnoso kaM gcstotn werdcr1 wenn gleichze•tig od nur wontgO Togc getrennt siCher schizophrene und affekttve Symptome wahrend e
bei manischoo-schizophr91len Symptomen verbleiben met<;l keme Resldu n, <110 Prog ISt tm nllg gunsirgor als bei remer Schlzophrcr1le

Se1t0 326

QQ.

Psychiatrie

- Zykloide P$ychosen ~lle FOfm der sdl•zoaffeklllten Psychose gloichLeJlig oder m Wechsel mrt Angst-Glück-Psychose (DopressionJAngst - ekstahsc~ranoidcs GIOQserlobcn) od hypertuneti5Ch-akiOCtiSCher MotihtAtsp&ychose (erregt - Stupor) od errcgtgehommtc Vetwirrthe.tsps~ (Dcnkstörung ldeenflikhbg - Oenkhemmung , m otonsch gehemmt) - Postsch•zophrene Depc"ession (DcpreSSIOfl 1m Anschluss an e111e sctuzophrene Phase. IC0-10 F20 4 ) - Orgonlsche Psychosen m •t affektiver und schiZOphrener Symptomatik

I

AFFEKTIVE PSYCHoseN]

Def: Krankhafte psychische Versllmmung in Richtung Depression od Mdmo o hne erkennbaren lu&eren Anlass I Ursache oder organisChe Erkrankung Etlg:

Ät.

Endogene Depression .~Manc.hohe, Schwermut. ICD-10 F32 ·I Manisch-depressiv• Erkrankung (Zyklothymoe, bipolare affektive Störung, ICO 10. F31 -) Manie (ICD-10 FJO -)

Unbekannt Familiare Häufung SOWie gencbsche 01Spos11ion (frngllch dom.nantor od polygener Erbgang), lur d10 Manie konnte 81n RISikoallel auf Chrom 13 ident•finert werden Erkraniluogsris ko , eon Ellernteil od GeschwiSter alkrankt 10-15 %, bclde Ellernteile erkrankt 3tko %. etneugor Zwilling er11rankt bia 70% - Psych0feakt1ve AuslOsung durch schwerwiegende Belastungen und llltrapsyctusche Konflikte mögl be1 Pat m•t entsprechender Anl
Epid

0 Prävalenz 0,5-1,2% Lebenszcitp(Avalcnz 20% • jed8f' 5 Mensch hat 8IM'Ial ll'l seinem Leben 8100 affektrve Erilrank.ung 0 Es uberwlegt die endogene Depression, d•e meiSt mehrpha$tg auftntt (314 d F .) 20% s1nd bipolare Z yklothymion U111polare ManiCfl slfld sehr selten, machen nur ca 5 % aus 0 Erk ronl m

Kiln ; ~ Krank hettsphasen (Phasendauer) be1 ~der Pat bis zu 3 Monaten, 113 der Pat bis zu 1 Jahr, Y. d8f' Pat. >1 Jahr ~ lntOf'lalle zwischen den Krank heltsphasoo 4·5 J . bei bipolaren ca ~ J und vernngem SICh mOI$1 m1t der Zahl der Erto:ranlo..ungsphasen Diag ; 1. Anamnese (frühere Krankheitsphason, fr8105 lniOf'lan, fehlende psychiSche AusiOscr) und psychopathologos~ Zustandsbild 2 Ausschluss eoner orgarwschcn Erilrankurtg 3 Verlaufabeobachtung Ther: • Gute Ansprechbarill!lt aur medikamontOsc Therapoe • Psychotherapee als supoortNO M aßnahme zur medikamentösen Thorapcc Prog. ln der Regel verble•ben keine wesentlichen Residuen 1m Sinne größerer Personhchke•ts verc:lndefung , bei 1/3 d Pal verbl•·•bo n gflnnge Ver~nderungen WlG z B Restdepresstvtt~t

QQ. - SchizonffcktiVt! P$ychosen - ReaktiVe affektiVe Versttmmungcn (ErsctlOpfungsdepresslon dcpresslvc Ertcbntsreai
Psyc h o sen

Seite 327

[ ENDOGENE DEPRESSION ] Syn: Mel1ncholle. Schwt:ttmut, engl major deprc ss10n (düf Begnff •ma1or dcpro$S10n• der DSM 1\' 51 n1cht genau synonym fur endogene DQPfeSSIOn sondern wlfd benu\4. wenn besllmmte Symptomknieren [s u I erlullt S•od ), un•polare DepressiOn, ICD- 10 F32.· Def· Körperlich nic:tlt begr\Jndbare (= endogene) DepresSIOn At .

Unbekannt F&miliares Auftreten ( 15fl!ches RISiko bei F amll1en m t endogener DepressiOn) mit dominan· tem od polygenem Erbgang? <> erhöhte VulnernbihWI fur eme Depression 1m Zusammen· spiel mit psychosozialen Stressoren

Path, Auf neuronaler Ebene wvd 1ntenSN nach Ursachen geforscht Gefunden wurdo u a . dass etn Mangel an Serotoni0-Rezeptoren·1B am syn(lpl•schen Spalt m Gchifn zur Depres510n führon kann (ITlOglicherwcis veru~t durch einen MangGI an Protein p 11) O.skutiett wefden aber auch wc•tere lhoouen, 1N10 z 8 Dysfunküon des dopar'n!nefgoo und GABAargen Systems, eane verminderte ProduktiOn nourotropher Faktoren (Neulotloph.nHypothese) od eme Störung der Hypothatamus-Hypophysen-Nebenntefenachse

c t:irkrilnkungsgipfel

Epld;

30 -40, Lj .. auch jenseits des 45 Lj als sog Involutions· od. Spat· depress10n uod schon be1 K1ndem/Jugendhc hen mögt O W >m(7.3) o Lebcnsze~tpr3Vnlf-nz; 6-17 % • jeder 6. Mensen hat etnmal•n s,eioom Leben etne klin•sctl relevante Depression Nach neuasten Studl60 hilben Raucher etn 4fach höheres R1slko al$ Nichtrauchor an · , r Depres5100 zu erilrnnkon

Etlg.

Kntenen f~A" e10e Major Depression (= schwere [mei$t endogene] Depression) n DSM 1\', dilbe1 mussen m1nd 5 dnr folgenden Symptome fur mind. 2 Wo Dauer vomanden 5e1n t1 Depressive Verstimmung tl Interessenverlust #I Deutliche Gewichtsverlinderungen (Gew.clltsverlust od -zunahme) 11 SchlafstOrungen (Schtaflosigke•l od vermehrter Schlaf). M Ud.gkeit 11 Psychomotorische Unruhe od. Hemmung 11 GefUhl der Wer11osigkeat, unangemessene Schuldgcfuhle II KonzentratJonsstOrungcn, Entscheidungsunf4tugkect. Enetgievoflust w "'derkehrende SuiZidgedanken

IS.ll!!;.

GedrOckte Stl mmungslage, Freudloslgi(Oit

o ~ ~ ~

~

Interessenverlust Yenmi nderung des Antri ebs Akbv1tc1tsm1nd0rung (Bewegungsarmut bts zur UnfahrgkOit .olbst e
Somatische Be:l@~rdon (.vegetative Depress10Q Sc hlafstö rungen (Einschlafstörung , DurchsclllafstOrung, fruhmorgeodliches E:rwachen), Appf>lltmrnd> rung. Gewichtsverlust. Ob6hpat10n, Llbldovor1ust, st.andoge Mödrgkeit J v.tatstOrungen (leibliche MI5S8ßlpfindungen) Br'U$1-. Herz·, Bauen. od Kopfschmerzen, Schweregeffihl des gesamten KOrpers ~ ZiBadiCIOe Rllythm• def Beschwerden mit Maxmum am Morgen mögl (, Morgen tief")

Seote 328

Psychiatrie

, D•o Beschwerden empfindet der Patten! hauf.g als qualend (.Gefuhl der Gcfuhllo$.gke~t ) ~ ggf auch psycholtsche Symptomatik Verarmungs·, Versundtgungswahn od hypochondnscher Wahn (d•e Pat sond von Ihren Wahnideen nicht abzubnngen) Oiag: 1 Anamnese und Fremdanamnesc, typtsches ldlntsches Sold und Dauer vor mlnd 2 Wo· chen (im Durchschn1n 6 Monate) 2 Vflr1i'IU1Sbeobachtung me1st abrupter 8eg1nn und Ende, ggf m1t hypomantschet Nach· schwnnkung (10% d Pat.) 3 Testung · HAMD-Score = !:i~'l!ILTON QcprasstOn Scale, Selbstbeurteilungsskalen 4 Ausschluss orgamscher Erkrankungen Ther: • ~ Antidepressiva (• Thymolept ka s u ). e•nschletchende Oos•erung ggl Tranqua•zer zur Schlafregulierung und Neuroleptika be• sehr starker DepressiOn Pt1ase11prophytaxe ulh•um be• mehrphaStgen Vel'lauren • Gute psychotherapeutische FOhrung ansb wegen der Su•z•dgefahr SozK therapte (Eonbezoenung d
00.

Ocpressrve Eptsode om Rahmen eoncr Zyklothymie (btpolare affekttve Storung) Dcpross10n ats Begleiterscheinung bei schizophrener Psychose, sctuzoaffekllver Psychose - Neurollsehe Depress1on (s u) Roakllve DepressiOn. akule Belastungsreaktion m11 depressiVem Charakter (psychoreakt1ve Erkrankung psychogene DepressiOn , psychovegetatrves Erschöpfungssyndrom) - RezidiVierende kurze depres!';1ve StOfu!lA (nor fur etnige Tage dauerndonetwa monatlichem Abst.Jnd , mcnstruationsunabhäng•g) Anakl.lische Depress100 AnlehnungsdcpresstOO bei Entzug dt:lf Bezugsperson (Z B Saug· ltngsdepr8SSlQfl)

Psychosen

Seite 329

L8rvterte Depress1on depresstves Syndrom, das der Pat selbst aber nicht efkennt und bei

dem vornehmlich somahr.che BcschNerden m Vordergrund stehen - Organischa Psychosen somatogene DepressiOn (als BegiMerkrankung be• anderen schweren. somattschen, exazerb1erten Erkrankungen, z B Apo~exte , Htrntumoren, HOPS Demenz. Parkmson·Syndrom, Enzephahtts, Ep.lepste, ge.shgo Behmdorung. Krebserkran· kung Myo~ard•nfdrkt, Hewnsufflzteoz, dlalysepnichttge N1crenerkran1<.ung HIV·Er· ~rankung} od pharrnal<:ogcn lndulleft Pramenstruelle dysphorische Störung (zyklusabMnglg) Schwanger:.chaft!ideprcssiOn (w:lhrcnd der Schwangerschaft), WochenbettdepreSSIOn (Beg nn 1-4 Wo nach Entbindung} Ther; stOtzende Psychothcrapte, Roomtng-•n mtt dem Ktnd, bel schwerer OePf&Ssion MedikatiOn z B mit lmopramon (Toframt•) od Amttnptyl1n (Saroten ). bo1 NW der tncyclrschen Anhdeprer.stva auch Pmoxetm (Seroxat , ntcht tm 1 Trlmenon. da Rtstko I ur Herzfehler be· sehroeben) od FluVOK&mtn (Fevann~ mögl, auch mtl der Med•kahon kann gcstollt werden Leichte depresSive Vcrsllmmung (z B mtt plötzlichen Tranenausbruchen, N1edergeschla· genhetl, ErschOplung KoozentraliOOsschwäche), sog . Heultag' (od .Wochenbett Blues", .Baby Blues", Syndrom des 3 Tages engl matcmlly blues) a'11 2 · 5 Tag 1m Wochenbett ist hauhg (ca 50% aller WOChnermnen) und ist vermutliCh bedlllgl durch den Allfan der Soxuolhormooe Ote SymP'.omc stsiJCfeo ctnJgo Tagespater von alleine tnvotutiOn:.de;lresSlOn (= SpatdcpressiOn, sog Attersdepl'esSlOO) IITl Alter von 70-100 J l81(len ca 10 'Yo der Bevölkerung etne Oel)fesslon

ANTIDEPRESSIVA

l

Syn: Thymolept ika engl • cmtldcpressants ~

~ Depressive Störungen tm Rahmen ernes Gesamtbehandlungplans (Psychotherapte,

Schlafentzug LtehttherclPiel 1Mb. bei endogener Depression Schmerztherapie (Vanahon des Schmerzempftndcns. tnsb Amttnptyttn) Wlrkung . • Ai:;, Ursache Gut (endogenen) Depression wtrd etn relat111er Kotecholamtn· bzw 5· Hydroxytryptamm Mangel an spezoftSChen Rezeptoren IITI ZNS angenommen (Mona· mtn-Hypotllese) AnUdepresSIVa erhohen die Transmitterkonzentration (Noradrcna· lin, Serotorun) m synaptischcn Spalt durch Blockade der W1edCfaufnahme (= reuptak&-Btockade). Abbauhemmung OO.·• ,,..rmchrte Frersetzung • 0.0 antrdeprossrvo Wirkung = thymolepti&che, &Ummungsaufhellende Wll1
§!!R: II Tricyclische A ntidepressiva (K•ElHOl.Z·Etntl'tfuog! !mtoramrn·TYP Clomtpramtn (Analranll'") , Otbenzep.n (Noveol ). lmtpramrn (Toframl ~ ) . Lo· fepram•n (Gamonil ) W depressionSlOsend allmmungsaufhellend, aktiVIerend lnd depl'esslves SyrOom ohne w.:senUichO Bcctntr&chtigung del> Anl!iobs Des oramtn· Tvo Pcs•pmm1n (Peptylyl~ NMnptyltn (Nortnlcn") W psychomotorisch a t!VIerend, antriebssteigernd (thymere!JSche Wtrkung)

~ne

330

Psychiatrie

lnd gehemmt-apathiSches depress~ves Syndrom N'/11 Swztdgefohr bei Therapiebeginn Arn.tnptyhn·TYP. Am1tnptylin (Saroten •). Doxepon (Aponal ", S1nquan'"), Tnmipramon (Stan gyt'). Opopramol (lnsldon•) W anx1olybsch, psychomotonsch dämpfend lnd agoliert/angstllches depresSives Syndrom. Amotnpty1on auch als Zusatzmedikation zur Schmerztherapie (mot25 mg zur Nacht begonnvn, sieogerbar biS 25-25-50-50 mg) 11

Tetracyclische Antidepressiva· Maprotihn (Ludoomol'), Mansenn (Tolllln ) W W1e ~I ehe vom lmopramintyp ab ·r wunog. r anlchdonerge N'/11 (s u ) ' Selektive Serotonl n-Wiederaufnahme-Hemmer (SSRI = reuptake !Ohlbotors) Paroxeton (Seroxal . Tagonos ). Fluoxeton (Fiucbn ). Fluvoxamon (Fevonn•). Sertrahn (Zoloft , Gladem'), C1talopram (Copramol•) W. gute antidepressive Wirkung sehr wenoge N'/11 (lcdoghch ggr Ubelkeot. Erbrechen, Kopfschmerzen zu Therapiebegonn, erhöhte Blutungsneogung). ketne Gewichtszunahme (Dampfung des Appet1ts) Selektive Noradrenalin-Wi~eraurnahme-Hemmer (SNRII. Ret>o•eton (Edronax ), W gute anhdepresSIV~"" Worltung und sehr Wf!f'llgP N'/11 Kombinierte selektive Serotonin· + Noradrenalin-Sekretlons· bzw. Wi~eraul nahme-Hemmer !SSNRII: Mortazapon (Remcrgol'). Veniataxon (Trevolor ). W •nsb schneller stimmungsaufhellend als d1e b1shertgon Med • wenig (negabven) Einfluss auf doo Sexualfunktion Duloxetm (Yentreve". Cymballa~. Ist gleichzeotog wirksam bei Belastungsinkontinenz der Harnblase und bei Schmerzen} # Monoaminoxydase-Hammer MAQ-Hemmer, ThymeretJ<.a

Tranylcyprom1n (Jatrosom N } 2. Generalion Modobemld (Auronx"') mot wemger N'/11 W hemmen doe oxld..trve Desamonoerung von Noradrenahn, Scfoton10 und Dopam111 ~ sehr antriebssteigernd (lhymeretosch) Iod therapierefraklare Depressionen K-Ind Suozldal1tät, c1ngsUoch-agotoerte Depressionen, Leber/Noerenscheden KrampiOOI· gung N'/11 Suizidgefahr bei Therapoebegonn. hepatotoxisch. Tremor, Schlafstörungen, Hai· luzmatoonen, lebensbedrohliche hypertone Krisen (MAQ-Hemmung on der Leber ·? Ami· ne werden nocht mehr gespalten Tyram•nanhllufung. Cave Kase. Rotwein, Boer meiden). Hypoglykam1en Sonstoge· Trazedon (Thombran" ) Tryptophan (Kalma• }

!!!!L • A!!gemejn

einschleichende Dosierung (NIN treten meost nur zu Begonn der Ther aul), ggf Dosos om Vertauf anpassen (PiasmasptOgelbestommung durchfuhren) und schrittweise Reduzierung ~1m Absetzen Depression ohne Antnebsveranderungen ~ lmlpramin-Typ, tetrazyklische Antidepressiva, SSRI Ag1berte Depressoon ~ Amrtnptylon-Typ (sedoerend) - DepresSIVes Syndrom mot Antnebsmonderung ~ Des1pramm -Typ, ggf MAC-Hemmer der 2 Generalion - Wahnhafte Depress100 KombinatJon emcs AntidepresSIVUms mot e1ncm Neuroleptil · Johanniskraut (HypP.ro om perloraro.Jm, 600-900 mgfTag Ofal, Jarsm\, Neomplant•) mot nachgewiesener ontldcpresSiver Wot1tung, bei ängstJich-agotiortor dcpressover ReaktJOO, auch als Kombloallon von JollaMoskraut .,. Bai· dnan (Sedanston~} D1ese können bei leichtoo Formen etagesetzt w'OI'den

Psychosen

Seite 331

Prog; 70 % aller Depress111en sprechen gut nuf d c Modd•.amententherapte an ~ 30 % Non· od Poor-Responder (teilweise genetosch bocllngt z B Vananten des FKBP·5-Gen). bei Thera· ptereslstenz zuerst DoslsurhOhung, d.1nn Vorsuch e1nes anderen Antidepressivums od Komblnat10nstherap!8 von 2 Antldepressrva K-Ind

u

Prostataadenom (Harnverhalt). EngWinkelglaukom (Mydnas•s) Ileus, Pylorusstenose Kardl8ie Arrhythm on U Krampfnetgung, Dchr u Schwangerschaft {mOglichc Teratogoo•Uil). Doxepcn auch 1n dof Slillzeot U lnlnx • a:10n l"'it Alkohol od zentral dllmpfondcn Med

u

NW: -

-

-

-

Anllcholinerg I adrenern: Mundtrockenheft (h3uftg). verstopfte Na$C, Mydnas1s und Akkornodauonsschw.lche, M•kt10nsstorungen (Hamverhall), Obstopot10n, Herzklopfen, Sehwmdel, Schw11zun (lnsb nachtlich), selten paralytischer Ileus, Glaukomenfall Anhhl:.tam100rg SedlerungiMücllgkefl (hauf~g,lnsb in den ersten Tagen) Endoknn GeYttchhzunahme (111sb bei Amotrlptylin, Doxepm, Tnmopram111. Maprobhn u MlrtUapin), l.Jbldo.jPotonzminderung, Amenorrhoe, selten. Gyna~.omastle, Galaktorrhoe Blutbi4dvefanderungcn (Leukoperne), TransnmtoascncrhOhuog ~ Uborkontrolle ADergiSehe Hautreaktionen (Exantheme, UrtLkana) Odeme Orthostatische Dysregulation Hypotomc, Ubclkc.t Appebtstetgerung (noch! be1 SSRI) Kardial · Herzrhythmus~;törungen Wie Tachytcnrd~e , Vortloftachykard~e, AV-Biock , Kard10myopath18 c EKG·Kontrolle zu Beg1nn und om Vertauf durchfuhren Neurotogosch. Tremor Senkung der Kramplschwelle, Myoklon1e, Dysarume. sehr selten extrapyramidal-motoru.chu Storungen Dclimnte Zustandet, psychomotonsche Agitiortheit, Halluzmat1000n Venmnderung def REM ·Schlafphascn, Schlaflosigkeit OCS•ornmin + MM)-~ konnen bei hohen Anfangsdosen zu SchizophreniOIlhniiChen Symptoo" ·fl I Jhren ~ erhOhte Suizidgefahr 1n der ersten 2 Wochen durch geste.gerte Alo.ttvltat bee bestehender depressever Sttmmung1olage

Komol : • Hypomantsche Nachschwankung nach dem Absetzen • lntox1ka110n: (~ antJ<;hol.nCfge Symptoma\Jk) bei >1,2 g trtzylo.hscher A_ntldeprG!itsl'lla Per1pher. Glaukom, Mydna!;ls, Hamvcrhalt, komplexe Herzttlythmusst6rungon (Tachy· kardl8 , Arrhythm cn. AV·Biock, spätGf' Bradyt..ard "")und startief Blutdruc.kabfall, AzJdose ZNS Erregung paranoid-haUu.matoriSches Syndrom, Delir, HypernkuSI& Kt4mpfe, Hy· porthemue. Aternt.ahmung Koma Ther intensivmedozmasche Überwachung ggl lntubatJon. Magcnsp{Jiung und G•ftelimtnallon m1t KOhle, Bcnzodiazeptne, ß ·Biocker, PhysJOsltgmon, Carbachol (Doryt'), Kate· cholam1ne

~-A_N_IE_

____,

~ Engl manta ICD· 10.

F30.·

~ 0 Prl\dosp alter 25 -35 L1 , selten >45

LJ als Spat. od lnvoluhonsman•e

0 Erkrankungsdauer wllhrond e~ner Phase 1m DurchschnoU 4 Monate Khn

~ Gehobene Sttmmung (grundlos hcl!er·fröhlich od gcre~zt-zomig-6tte~ts0cht.g), Aff~tivi

IAtsiiberschuss StOJgCtUng des Selbstwcrtgolühls def Pat fühlt sich nicht krank und hat auch ketne KrankheitseinsiCht

Seite 332

Paychlatne

· Antriebsstelgerung , Bewogungsdrang, psychOmotonsch~~ Enthemmung bos hin zu ausgeprllgtrn Erregungszustanden, Kaufrausch .::. Ideenflucht sprunghaftur Themenwechsel 1m Gespfach (.verworrene ManJC") Redcdrang o GrOßenideen (.Megalomanlo") ~ Sornahsdll'l ~werden. GewiChtsverlust vermindertes Schlafbedürfnis Tacl1ykar· d•e. Hyperton•e ~ Ggf. voruborgehende Wahnerlebnosse (MaMJ mot psychot•schen Symptomen) Oiag: 1 ANJmnme und psychopathologischer Befund 2 M.w•scho Phase sollte fur dl8 0oagll()Se$tellung mind 1 W o dauern lind das n ormale psych ische und sozlale Befmden des Pat . u n terbroc hen ~eon Ther; • Schutz des Pat on der Man•e vor sozoaler u . mateneller Selbstb\lsch3dogung • StatiOnäre Therap.e beo ausgeprägter ManJC (der typosch mamsche Pat w1rd d•es noch! vers!ehen , da er s•ch n1cht krank fuhlt). ggf m•t riChterioeher E1nwetsung nach dem Unterbnngungsgesetz 1n eone gcschlosst!ne psychlatnsche Abteilung 001 akuter Gefahrdung des Pat • ~ allut Neurolepllka (hochpolenle Ncurolcpti>.a ( Haloperidol od Benperidol). evtl 1n Komblnatoon mot schwach
00.

Mantsche Epcsode IIT1 Rahmen e1ner Zyklothymie (bopolare affektove Storung) Manoe als Begle1 tersche•nung bei schozophrencr Psychose, Schlzoatrekbve Ps)'\.hose Hyperthyme Persönlichkeot - Orgaorscho Psychose Somatogene Man~e. z B bei prograulver Paralyse, H~tntumoron Ourt:hgangssyndrom. Drogenabusus (Kokain, Mcsca!111, Haschlsdl, LSD)

~IUM ~ lnd · =

lntervallther•PI• dtl1 mehrphas1gen (= mind 2 Krankhe tsphascn mnematb von 5 Jahren. beg•nnend noch der 2 PMsc) affektiVen Psychosen (Manie u Zyklothymie) und schizoaf· lek trven Psychosen

Wirkun g:

• lrthlumsdlle haben &edierende E~gonschalt (genaue neuronale W~rkung unbekannt)

• fhmm, kokonettll

orale Apphkatoon, gute Resorption Vef1Cllung ungleichmaßig Gehirn nur halb so hohe Konzcnl!auon wie 1m Plasma Plasmakonzentrauon ~orrciJCrt gut mlt der Wir11.ong KWZ 16-24 Std Etnschlcichenct dosrercn

Psychosen

Seite 333

Relatav lange W i rtdatenz ( 14 Tage btS ~Jahr bis wm zuverf3ulgon Worlteentntt) Cave. enger therapeutischer Bere1ch • B•ocbemoe. Verhält sich 1m KOrper wie Natrium Tubulare RucluesorptiOO 1n der Nie· re passrv zusammen m11 Natnum ~ salzarme Kost, starkes Schw1tzen mot vermehrter Na· RückreSOfplion od renale StOrungcn fuhren zur Al
des Pat beg•nnt

gutm W9fden) • Praoorate· L•lhium-Acetat L0udonum"l. Lrthtum-Aspartat (Uthrum-Aspartat~. Lithium· Carbonat (Hypnorex retmd j, L•thoumorotat {l1th1um-Orotat ). Llth1um-Sullat (LlthiumDurlles ) D•e Wahl dc:; Praparats sp•elt prakt1$Ch l<e.ne Rolle , da JeW81Is nur das Aruon ."., rttf!rt • ~ 30-42 mmolfTag (Q Serumsptegel soll 0.6·0.8 mmol/1 betragen gennge t herapeutische Breite) beg•nnend ab der 2 Phase (= mehrphastge Erkran~ urtg) fur mehrere Jah· • Laborkontr~e Lilh•umserumspiegel (Ziel 0,6-0.8 mmoUl) bel Therapoebeglnn 1x/Woche, . ~!er h JMonaU.. ontrolheren • At.. >SCI'IIeichen der ThcraPIO nach Jahren begmnen fur 1 Jahr auf ScrumspJOgel 0.3-{),5 mnol/1 reduzoeren, dann ob541tzcn Prog: 70 "'o aller Manoen u. Zyklothynuen sprechen auf dte medokamentose Therapoe an ..:. echte Prophylaxe neuer Krankh&~tsphasen K -Ind ; o Schwere NoerelllnsuffiZ 007 0 Schwere HerzmsufHz•ooz U MOISON-Krankhe t u Fru~ngersehaft und stillende Mutter NW:

Tremor ll'P•SCI'l letn · bss mlttelschlägig (ggf Thof m•t ß-Biocker. z B Propranolol) - K00rdonat1onsstocungen - erhebliche Gewicht szunahme mogl. - PolyurietOurst durch Abnahme der ADH W1rltung Lobido- PotenZIIer1ust Muskelschwache - Nausea. Olarrhoo Nach Monaten Euthyreote Struma (1n 4Q-SO % d F ), da doe Jodaufnahme m diC SchilddrOse verzögert wird ~ vor TherapeebegtM und 1ltiJahr SchilddrusenfunktiOO testen Thcr ggf L-Thyroxon (SQ-150 ,,grrag) HiJUIYerAnderungen (Akne Haarausfall, Exantheme). leichte Ödeme - Zeroorale Anfalle , msb be1 ZNS-Vorschadrgung Leukozytose - Nach ltingerer Therapoe Schäd1gung •m dtStalen N1erentubutus mögl Q Labortlontrolle (Kroallnon) - Teratogen erhOhte lnzidenz kardiovaskulllrer Missbildungen Kontrazeption bei L~o th•ummed•kalion, bel uncn.vünschltlf SchwartgCfsehafl L thsum '"'fm -IOhetz n

IDIOXI aton Prodromalphase lJbelkCII Erbrechen Durchfatlo, Schwondel, grobschla· gtger Tremof bei Serumspieget1 ,5-2.0 mmoen >2,0 mmolll ..:> Schl.'l'ngkeot, Benommenhelot emOhter Muskeltonus, Reflcxstetgerung und Streckkr:Jmpfe, Ataxoe, Schnappatmung, Koma , Kardotox•z•tat Ollguno Ther Kochsalzzufuhr 1ur Stetgerung der El1m1nahon. osmot•sche Dsurese, Ober 4 .0 mmolll Serumspoegel soforttge Hamodralyse • Cave nicht-steroodale AntsphlogJst•ka (z B Diclofenac, lndometacm, lbuprofen) u Thtazidd•uretil
Kompl ; •

5cJte 334

[

Psychiatrie

ZYKLOTHYMIE

Svn: Manisch-clepresslve Erkrankung bipolare Affcktpsychose , btpo/Rre sffekt1ve St6rung. ICD10 F31 At ; - Unbekannt - Famahare Haufung (20faches R&Sxo bol Famabon mal bipolarer StOrung) Epld: 0 Erstmaru'estallonsalter 20.-40. Lj 0 Lebensze•tprävalonz. 0,5-1 ,6% (damit haufagor als d1e Schtzophremc)

OM-w

!lli!l..

Unmoti\11erte (ohne äußeren Anlass) Verst•mmung zwischen Depression und Manie an phasenhaftf!n Ablaufen ~ Das phasenhartes Auftreten wechselt ab mit c.ffektJV normalen lntetVallefl

'!:)

-:> E•nzelsymptomo sind WlO bei der endogenen DepressiOn und der MaM! (s o.)

Allgemetn dte Dauer der Krankheitsphasen und das lntervaU zwischeo den Kran«hoitsphasen s•nd kOrzf!r als bei den un•polaren Störungen Dlag: 1. Anamnese und Vertauf entscheiden letztliCh uber d1e Otagnose Be• der ersten Phase kann d1e DiagOO!.e Zyklothymae noch n1cht gestellt werden , 2 Krankh81tsphason dauem Im DurchSChOllt 4 · 5 Monate Thtr: •

M!!st Akut Medikation nach dem führendem Symptom auswahlen Deoression ., AntideprtK<;1va (SSRI) Manoe > Neuroleptika Nach der zweiten Phase Intervalltherapie m1t Ltthium beg10ncn (so.) Be• ·rapid cychng· ("' sehr kurze lntervallabslande, 4 od. mehr Eanzeleptsoden in 12 Monaten. w > m, 10 % d F ) ggf auch Carbumazepm od Valpromsaure als Prophylaxe mögl (auch Kombanationen konnen be1 Therap.eresaslenz vorsucht werden)

• Psyche>- und Soz101herapte • lnfonnatiOOCn fOr Arzte Deutsche Gesellsctlaft fur Bipolare Storungen e.V., Postfach 920249, 21132 Hamburg, Tel · (0 40)85 40 88 83. Internet: httpJiwww dgbs de Selbsthilfegruppen Honzonte e V . Postfach 11 11, 85529 Haar, Tel ' (07 00) 55 22 88 22 l Beratungs-Hotline). Internet hHp:Jiwww verem-honzonte de BSNe- B~potar Selb5th lfe Netzv.-erl<. e V . Potsdamer Str 1, 51377 Leverkusen. Tel. (0 30) 20 89 62 30, Internet· httpl /www bsno da Prog: KrankheitSphasen hc1len 1n der Regel ohne Re!liduen aus Kompl : • Ung&fe mehrphaslge Verlaufe können zu Res1dualzust:lnden m•t Persönldllceltsveranderungen fuhren • erhOhte Suizidgefahr

00.

Erste Phase· umpotare Ma01e ode! Depfosslon kann vor11egen, es entscheidet der weitere Verlauf, ob es e1nc b polare Störung 1st - Sch1zoaffekhve Psychosen Organische Psychosen

Psychosen

Seill1 335

L

ORGANISCHE PSYCHOSEN]

Syn: Körperfleh begrOndbare Psychosen symptomausehe Psychosen. org:m1sche Psycho· coyndrome, HOPS = QlmQrQantsehCS esvth<>iyndrom el'ogene Psychosen, sornntogene Psyd'los«~n. IC0-10 FOO • F09

EntwitUung e.ner Psychose auf dem Boden cmcr dlfcl<.ten oder indirekten= organisch ver· ursachten Homeltrankung oder Hirrlsehad!Qung

~

Ät .

Hornorgantsche Erkranku~ Enzephalitis, pnmllro Homtumoren, Hirnatrophie vaskufa. re Oomenz. AI.ZHEIMCR·Krankhett, PICK-Krankheot, Chorea HVNTINGTON, PARt< P'(SQN·Syn· drom. psychomotonsche Epolepsoe, Muttoplo SklorOfoo - H•rn:;ch:ldogung SHT (= ScMde"]:!trn-Irauma Contus10 oerebn, offene Hornverletzung). Hlmgef•ßprozesse (Homblutung. zerebfaler Insult). r•umfordernde intr•kranlelle Pro· zesse (intrazerebrale Tumormetastasen, AngiOme, Abszesse), pemlLIOSO Alll'lmte • furukularo Myclose Nit -B,rMangcl}, WERMO<E· Enzephalopath.e (Ttuamonmangel = Vlt 8 1) . metachromat"" he Leukodystrophic, Anox•o (z B AtemstiUstandl zentrale pont10o Myclinolyse - Noxen, Alkoholismus, psychotrope SubS..nzen (Ha'luzmogene z B LSD od Mcskabn. Haschlich Tranquilizer, Amphetammc. Kokaon Opiate), CO·, CS-IntoxlkatJOn Benztn· IntoxikatiOn ~ hochdosierte Glukokortokoodo, Penllllltn (H04GNC-Syndrom). Tetrazykhn, Disutforam, Rescrpcn , L·Dopa, Btporlden (Aklneton ). Ncuroleptoka Lnzyldtsche Anttdeprelislva Appetit· zügler (daher u a vom MarkI genommen) - lnfpktiOrJ(!!!, HIV (AIDS-dcmcntta complex), Neurolues (progrcssrve Paralyse). SepSIS, FlcckfieOOf, Lyssa, Typhus, Malana, Gelbfieber, Tubcfkulo5e, Neurobooellose, FSME - Sct!wcre Al!gememertrnnt;uno Fieber, Leberzirrhose (<) hepatiSChe Enzcphabpathie) KarzlflOflle, Lymphom(), panmeoplastJsch bed ngt bot Tumorerkral'lkungcn, Hungorzustttndo, Exs1llkose, Hypo- und Hyp0f1tlyreose, CUSHlNG..Syndrom, Hypophyscmnsuffwenz. Um · m•o. Porphyne, Lupus erythema todes, SJOGREN·Syodrom, Skterodefmoe, Morbus PAGET, Sarkoidose, Morbus WILSON, Si'OEOOO!'+-Syndrom, BE.-;E1·Krankhelt, Anttphosphol•p•d-Syn· drom - Gcocmt!OnsosvctQsen. Schwangerschaftspsyd1ose. Wochenbettpsychose (postpartalo Psychose. me1st 1-4 Wo p p. Epid· 111 000 Geburten). Klomaktenum (Jnvolut10nspsychose)

Path : • Al!gcmem , es gobt ketnt spez1f1sehe psycho~thologlsche Symptome hillSIChtlich der Grundkrankheit oder No•en, es iStjedes Symptom unabhangiQ von der Ursache mögt • Vfdnuf es kennen 2 Formen untersch cden wcruen 1 Akute (reversible , symptomaltscho) Form • akuter exogener Rea~bonstyp 2 Chronische (Irreversible, organiSChe) Form" Symptome> %Jahr andauernd

S!!.9l

t1 Durchgangssyndrome (eng! symptomalle tranSitory psychobc syndrome, akute I ep4· sod•sche reversoble Störung, Stunden bis Tage dauornd, At postop . schv.«e Stoffwechsel· od KretslaulstOrungen , lntoK auoncn, SHT, IC0-10 F06 7) II Oolif (IC0-10 r05 •), Delirium tremens, Ali.oholcntzugsdelir (ICD-10 F10 4) II Akute Psychose nach E1nnahme von Noxen (IC0-10 F1x 5, •" je nach Substanz) II Orgamsch arnoestisches Syndrom (KORSAKOW·Syndrom,ICD-10 F04) II OrganiSche HaiiUZt00$8 (IC0-10 F06 0) Ii Orgamsch affektive Störung (ICD-10 F06 3). doprllSSIVtl, manosche od b•polare Störung II Organisch katatone Störung (ICD·10 FOO 1) II Organssch wahr\hatto (sch•zophrem!ormo) Störung = symptomabsehe Schlzophrenoe (ICD-10 F06 2) II Organische Angststorung {IC0-10 F06 4) Ii Proudoneurasthencs Syndrom (orpamsch omoliOI'Iallabtf~ su;,ung ICD-10 F06 6) Ii Organische Perwnlic:tlkettsstOrung (ICD-10 F07 0) nach Enzephal tis, SHT

Seote 336

Psychiatrie

• Demenz (ICD-10 FOO • F03) 11 Organ1sche PsychOsyndrome 1 Ranges Dehr, Oemen7, amnest1scl es Syndrom Q dltl Erkrankungen gehen mrt e1ner Störungen der mnesllschen Funkt•on und des Bewusst· seons einher Organische Psychosyndrome 2 Ranges (d1e Ursache eoncr Hornerkranllung od H1rn· schädogung 1st heute noch niCht gesichert) organosche PerSOnhchkCIIsveranderung Hai· luzono:.e, katatones Syndrom, Wahnsyndrom Neum<;thcnte.Syndrom affektiVes Syn· drom, Zwangssyndrom Angstsyndrom, Vetgesshchkeotssyndrom

.!lli!l..

~ Allgememe Leltsymptome organischer Psychosen : ~ Bewusstseinstrubung (Benommenhe.t. SOmnolenz = fur kuuo Ze1t noch erv.eck· bar Sopor durch Schmerveoz noch erwec~bariAbwehrbcwogungcn. Koma= Bewusst· tos~gke•t) Störung der VIQihtat (Wachhe11) Chron~:;ch Wesensänderung (Anderung von Slommung u Antneb) + PersOnhchke•tsver· anderung (ReiZbarkeit Vet1angsamung) und Demenz (Ged3chtnosstörur~g 1nsb Kurzzellgedachtnn>. antellt!ktuel•er Abbau Hornlc • tung:oschw 1cn l) pseudoneurasthencs Syn· drom gen;•nnt ~ Durchgangssyndrom: ohne BewusstsetnstrObung paranoid-halluZJMtonscne Symptome später aUI.h deprouive und pseudonourast.hCne Symptome (AntnebsstOfung , GodachtniSStONng Gefuhlsverarmung) mOgl Dte Symptome kOnnen siCh mnerhalb von Stunden stark \1Cr3ndern und werden 001 leiChter Auspragung ort auch verkannt Der Ubergang zum Delir m1t begonnender Bewusstsemstrübung und lc1chlen dehr;~nten Symptome kann ft1eßend se•n

Delir: m•l Bewusstsc•nstrubung und Or~enherungsslorufiQ (zu Zell. S•tuahOn, Ort, Person), psychomotonsche Unruhe (nestelnde Bewogungen, Bescharligu(IQSunruhe. stOfootype LeertaufmotCif , ,Flockenlesen'). angsthche Erregung Sonnestauschungen ophsehc I akustische I haptische (= taktie) Ha uz•natoncn. körpetiiCho Begleitsymptome Tremor. KreislaufstOrunw•·n T 1Chyl<8~) "''9-''·•t ve Symptome {SchWitzen. Temperaturanst!Cgl ~ Amnestlsches Syndrom (KORSAKOW Syndrom) Desoncnt•cnhe•l (Ort, Zeot. SituatiOn)

StCifung der mne!:llschen FunktiOn (Kurueolgedächtnls. Mett.fahogkCit) Konfabulatoncn ~

;J

Zusatzliehe Symptome es ost grundsatTlieh alles mbgllch, was auch beo den endogenen Psychosen boobachtet werden konn . z B Wohn (Dermatozoonwahn. ~nsb beo alteren Pal). Halluz•Mioonen Ich-Störungen Entfremdungserlebrusse Wochenbettpsychose. metSt starke (endogene) Oepresson. Antnebslosogkelt. lnteresscnloSIQIIeit. SchlafstOrungen, Appelltstorung aber auch Verwlrrthc•t Desonentoerthe•t und Unruhe m<>gl

Diaq. 1. Anamnese (Vorgeschichte, Traumata , zeotficher Zusammenhang zu semabsehen Befun· den) und Fremdanamnese 2. Khnosche . neurologische und ontemlf.tlscho Untersuchung großes Routonelabor und lu· satzliehe Labord1agnost•k entsprechend der Grunderkrankung 3 EEG . sucho nach Fokus od schweren Allgome.nveranderungon 4 Uquorpunld1on Ausschluss entzundhch~r Erkrankungen 5 CCT· Ausschtun patnolog•scher antral<.ranoelter Prozesse 6 MRT, PET (Positroneoemissionstomograptl•e). SPECT (S•note-Photoo-EmiSSOns·CT) bei besonderer Fragestellung 7 Testpsycholog•sche Untet'Suchu"'JOO 8 Verh81tcnsb00bachtung und Ver1aufl

Ther. • Akut , symptomatische Behandlung m •t Uberwachung (Herz·, Krelsluuffunktoo. Slliz•dJH"ll· venton), Dämpfung der psychomotoroschen Unruhe Med. HaloperidOl (Haldol'). Levomeprom;wn (Neurocol") Chlorprottuxen (TruxaP), 018· zepam (Vahum~) WOchenoottdcpressiOfl bei ausgepr~tcn Symptomen Anlidcpress1va z B lmlpram n (Tofrarul ) od Am tnptylul (Saroten"). bei rffl der tncychschen Antidepressrva ikJCh Pa· roxellll (Seroxat ) od Fluvoxamm (Fevarm") mogl • auch m1t d r Mcd a::on kann gC$tilt

weroen

Psychosen

Seite 337

• Chron•sch Thcrapw der Grund
00:

Endogene Psychosen (haben kemo Vorgoschlchto, ke.ne korpert1chen Befunda) Apllillsches Syndrom (Syn Dezerebrahon, Dekort1kat10n, Coma v1g11e, Wachkomo) At Anox1e, schwere:; SHT, Path Funktionelle Trennung von Großh1rn und Mittelhirn Khn e1n sdleinb
DEMENZ Syn: Engl dement1a, ICD-10. FOO • F03

Dof: Wnhrend des Lebens durch e.ne Erkrankung des Gehirns erworbene

lntelligen~minderung

(1m Gegensatz zur 01Jgophren1e = angcboreoo lntelhgenzm•nderung) Etlg:

II Demenz vom AlZHE MER-Typ (IC0-10 FOO ·) Demenz bcl PICI(-Krankhell (P1a<'sche Atrophie, ICD-10 F02 0) I Vaskulare Demenz (ICD-10 F01 0), Multimfarktdemenz (ICD-10 F01 .1) t1 Demonz be1 SOO$hgen Erkrankungen (s Nourologte), z 8 PA.Wf'oj'SCN·Syndrom (ICD-10 F02 3" G20•). LEW'Y·Korper-Krankhclt (ICD·10; G31 82), Chorea HUHTINGTON (ICD-10 F02 2" G10+), CREUTZFELDT·JAKO&-Kral'lkhoit (tCD-10 F02 1' A81 0+), HIV-InfektJOO (ICD·10 F02 4' 822+)

• Klinische Schwerear8de • le•chte Demenz (kogM1vo Störu"S)Cn. ober AUtagskompetenz nOCh vorhanden) • m•Uelschwero Domonz (Pat bedarl slllndtger Anle1tung und Beaufsteht.gung) • schwere Demenz (permanenter Pflegefall) At ~ - Htrnntrophe Prolel\s~>. senale Demen7 vom Al..zHCtMER·Typ und PICK-Krankheit m•t geneb·

scher DtspoSitoon und letztliCh unbek~~nnter Ursache<~ c;porad1sche Form 95 i'o d F ). etnige wen.ge Falle Sind deflllltiv familiär erblich (s u ) Vasky!arc [)cmcnz (Syn vascu1;v OOOI'llhve lmpalrment) H•rngefa&erkrankungen (nach Schlaganfall • ausgedehnte Temtonalanfarkte bei Atherosklcrosc od Thrombembolie), Mulhinfarktdemen~ = BtNSWAHGEA-Krankhe1t (Syn subl!.on.aka'e artcnosklcfotischc EnzephnlopathiO, viclo kleine lnfarl
Sv·S\f'm"rk(i!!lkyng
Seite 338

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Psychiatrie

PARKINSON·Demenz-ALS-Komplex auf der Insel Guam u. West Neugu•nea lnf_~ktiQs· CRElfTZfELDT.JAKoe-Krankheit (Pnonen), fortgeschrrt'.ene HIV..Jnfektion (AIDSdementia complex Stad CDC I\ B) MechaniSch nach Schädel-Hirn-Trauma Boxt!r
Epid : 0 Hauflgste Form AUHEIMER-Demenz (60 %). vaskulare Demenzen (20 %) und häufig s•nd beide Formen gemtscht (AI.ZHEIMER Plus), es folgt doe l.EwY-BodteS-Oemenz o Prayaleoz. vor dem 65 lj. selten (30/100 000). dann m•t dem Lebensalter stark anste•gend, b01 65- b•s 69-jahngen 2 %, ber Uber 80-jahngen 20--40 % Dte Oemenz ist dte wrchbgste Erkrankung •n der Gerontopsychiatrie und es wtrd bei uns durch dte zunehmende Lebenserwartung e•ne Verdopplung der Pravalenz rnnerhalb der nächsten 30 J erwartet 0 W > m (2. 1), bedingt durch dre höhere Lebenserwartung der Frauen, das Lrfe-l!me-risk an erner Alzheimer-Demenz zu erkranken betragt fur Frauen 12 %, fur Manner 6% 0 Weltwett s•nd mehr als 10 Mro Menschen von erner Demenz betroffen, •n Deutschland s1nd es geschalzt 1 Mlo. Patienten (mtt steigender Tendenz. lnz.idenz. ca 200 000 Pai/Jahr) Physiologie: t!~rnales Gedachtnts . Ultrakurzzettged~chtnis 6--30 Sek .. Kurzzettgedäehtnrs Mtn. bis Std , Langzeitgedachtms tage- biS lebenslange Speichervng der Informaltonen Untersehteden werden auch sog lntelligenzformen: fluide Intelligenz (FähtgkOtt zur aktuellen lnformatoosverarbeitung) und kristalline Intelligenz (vorhandorteS ErfahrungSWlsSen, Wortschatz. Sprachverständn•s)
.!!!!!!.. • ALzHE!MJ;R-Krankhett· fam•li~ro

Haufung (0.5-5 % d F.. aut- m. Pradrsp alter. >65 L1 , wetter wtrd auch eone Slow v1rus lnfectJon?, 01ne Alumtn•um-tntox•kal•on? od . etn Kupfer-Mangel? diskutoort Htsto· Anhaufung von AUHEJMER-FibrlJien tn Ganghenzellen und Neunten (neurofibrilläre Tangcis des Tau-Protetns) sowte senile Plaques : Drusen rm Bereich der H•roonde (in den Wtndungstälem) aus ß- Amyloidablagerungen, kongophlle Angiopathie, Vor1ust von Nokot1nrezeptoren im ZNS Pathoanalom•sch Hornatroph•e panetotemporal, Nervenzellvertust im H•ppocampus und Nuel basaiiS ME:YNERT. khntsch steht dadurch dte lntelhgenzm•nderung tm Vordergrund. Sonderform 1st e•n Beg1nn mtt postenorer kortikaler Atrophie (und darnot v~ndener Sehstörung- optische A taxte mot Danebengreofen, sog. SAUNT-Syndrom) • PICK-Krankheit: Ursache?, selten aut .-OOm erblich (MutatiOn 1111 Tau-Gen. Chrom 17). w > m (2 1), Prad•sp.arter. 40.-60 Lj., H1sto. (argentophtle) Einschlusse und Sehwei\Jng der Nervenzellen (intrazellulare PIO<-bodteS} Pathoanatom•sch. ausgapragte frontotemporale Hirnatrophie (klaffende Furchen = .Walnussrcher der Homnnde), k~niSCh ste-

Psych o5en

Seile 339

hen dte Personhchke•tsveranderungen und Verha:tensauffalhgkerten 1m VOI'dergrund Es lässt steh auch manchmal e•ne fronte-temporale Demenz ohne dte typischen histologischen Befunde der PICI<-Krankhe•l als eine eigene Ent.tat finden. • Vaskulare Demenz durch lang bestehende arterielle Hypertonie kommt es zu multiplen kleinen Infarkte (dte bis dahtn khn•sch stumm verlaufen sind} und zur Demyelinisierung des Marklagers Q Mar1dagerschadigung "Verminderung der neuronalen Verbindungen. Größere Temtoriahnfarkte (Apoplex} kdnnen be• Lok 1n funktiOnell wtehttgen Zentren (ba· sofrontaler Kortex , Gyrus angutaris. H1ppokampus, Thalamus) zur Entw•cklung e1ner De· menz fuhren. • CREUTZrEbOT..JAK06·KrankhM Slow wus 1nfec11on durch Prionen, lnkubatoonszett 10-30 Jahre?. Pradrsp alter 35-65 LJ , Histo Nervenzelluntergang Pathoanatormsch Alroph•e der gesamten grauen Substanz der Großhirnrinde (Status spong10sus) • Demenz be• Chorea HuNTINGTON autosomal dom.nant (Chromosom 4) erbhch, Prad•spalter; 30 ·SO Lj., Pathoanatom•sch. Alroph1e des Nucl caudatus u lentoform•s (Putamen Pallldum} • LEWY-KOrper-Krankhn•l eos•noph•le ErnschlusskOrperchen 1m Bereich des limbisehen Systems, des temporalen Kortex und der Substanba n1gra sow.e senrle Plaques w1e be1 der Alzhe1mcr-Krank~'><>•t. khn•sch ist e•ne stari< fluktwerende Symptomatik typisch Kiln: =-> Gedachtnlsstörung: Beerntrachbgung von Gedachtms, tnsb Merkfähigkelt und Kurzzellgedachtnts. Fragmente fruheren Wtssens (= Altgedächtnrs) und Verhalten srnd meest noch erkennbar, Ekmnesre (Vergangenes wrrd als gegenw:irtrg er1ebt) r:) Intellektueller Abbau , verlangsamtes Denken, Bee1ntrachttgung der Auffassunqsgabe (log1k, Komblnati00Sf3htgkert, Begnffsbildung Kntik) und Nachlassen der Konzentratlonsfahlgkelt, Schwierigketten sich auf neue Situationen eenzustellcn ( Ruckzug 1n d•e e1gene Wohnung und Vermeldung sozealer Kontakte) , Antllebslostgke•t Perseveratlonen :: Haftenbietben an einem Gedankei\/Wort. Echotahe, Neologismen, Konfabulabonen _. Orientierungsstörungen bezgl Zetl. Ort Slluatoon fortgeschntten dann auch zur eegenen Person _, Verhaltensstörungen: Veränderung der Persönlichkeit (z B Tnebhafttgkeet, Enthemmung W1tzeln. Fresssucht). depresslve Verstimmung und Angstgefuhle, Messtrauen (typ1sch send Bestehlungs•deen). Affektlab ••tat. EmotiOnsverarmung brs zur Apathoe, Hypochondrie, StOfung des Tag-Nacht-Rhythmus. nachlioehe Verwm1heol szustilnde bos zum Delir mögt. ~ Psychotische Symptome Halluzrnallonen Wahn•deen n1h•l•sbscher Wahn ~ M•t zunehmendem Schweregrad fehlt das Krankheltsbewusslseln, fehlendes Bemeri<en der Verluste (fehlende ReflexiOnsfahtgkell und Selbstwahrnehmung = Anosognos•e), da· durch auch Gefährdungen 1m Alltag mOgl (z B beem Autofahren trotz visuell-räumireher Defwte) ~ Neurologesche Symptome : Aphasie , Agnosie (Storung des Erkennens, mögl . fur jede Sinnesquahtät), Apraxee , psychomotortsche Unruhe. Stereotypten (Nesteln Pendelbewegungen}. Akath•s•e. extrapyramedal-motonsche Symptome (Hypokinese, RIQOr), Gangstörungen, Pyramrdenbahnzeiehen, Hemtparesen oder -hypästhes1en be1 größeren Htrnrnfarkten em jewetlgen Kortexareal selten Krampfanfatle. Blasen- und Stuhlentleerungsstörungen (fehlende Kontrolle , lnkontmenz) Dlag: 1 Anamnese und Fremdanamnese (Famel•enangehOI'IQe oder Pflegepersonen): Beelntr3ch· ttgung des täglichen Lebens. wozu benötogt der Pat Hdle, welche taghchen Verrichtungen kann er noch alle~ne durchfuhren. FamlltendiSpoSilron? Frage nach Orientierung Ort (Aufenthaltsort), Zeit (Jahr, Jahreszeit. Monat. Tag. Wochentag). zur S1tuahon und zur Person (N;Jme, Geburtsdatum), fruheres Lerstungsn1veau. del)(ess•ve Verstommung' 2 Neuro!og•J>che Untersuchung neurologtsehe Ausfalle Rcflexd•fferenzen, Pyramidenbahnzeichen. pathol. Hand- und Mundgretfrcflexe (z B Saugen) 3. Testpsvcholoo•sd!e Untersuchu_~ Standardscreening IlSt der kognitive Test MMST (= m1n1mental ilale test, s u ). daneben s1nd noch Intellegenziest (HAWIE}, Test zur vtsuellen Merkfah.gke~t (BENTON-Test) u spez~elle Demenzskalen (z B AlZHEIMER 's D1Sedse Assessmenl Scale} SOWie Verhaltensauffalligke
Se110 340

c:)

Psych1atne

Wichtig fur d ie Otagnosestellung ist dte Verhaltensbeobachtung u . der Verlauf

4 CCT. MRT Himatroph•e Erwc;tcrung d<~ außel'en u Inneren Llquorraumo, vergr0bef1e R•ndenlurcl'lenze!Chnung, bei va~kularer Deml:lflz multtple lakuMrc Infarkte und Ocmycl~o msierung des Marklagers Oie morphologoschen Befunde korroheren dabei aber nteht h· near mot der Ausprägung etncr Demenz Ausschluss eones ZNS-Prozesses (l B H1rntumor, Hydrozephalus) 5 Labor. Ausschluss tnlomiSti&Cher Storungen 6 EEG u EEG Brain-Mappong normales EEG od . unspez•f•sche Allgemeonveranderungen (Verlangsamung des Basisrhythmus) 7. LP Normalbefund oder 18lchte Eowooßvermehrung be• Al.Zt-oEiMER Krankhcot und CREUTZ· FELDT-JMOB·Krankhed emohte Sp1cgle des Tau -Proteins 1m LIQuor Fur doe Alzhe•mer-Krankheot tst eon neuer Test auf deM Markt fOr doe Protetne hA-ß-42 und hA-ß-40 un Liquor D•ese Protemkonzentrdt~n korrel~ertm mit der Sch~~~ocre det Alzhclf!ler-Demenz und etgnen sich zur Fr!ihe111ennung und VcrlaulskOf'ltrolle 8. SPECT und PET WEI nur an wenJ90f1 Zentren verfugbar) ~rstcllung der VCfTllinderung der zerebl'alc'l Ourehtllurc~ng und des Energ•estoffwechsels (Giu1-.oscmctaboiiSmU$) mOgl 9 Evtl postmortale A utopsie mol hiStologiSCher Untersuchung des Gehirns zur Feststellung der endgult~gen D•agOOSI· ~ • Wochug fur doe Pat ost e1n Leben 1n vertrauter Umgebung , geregelter Tagosablaul. kort-

•

•

• •

stanto Bezugspersonen M!l2; versucht werden verschiedenste Med , sog Nootropika (Syn Anhdemcnllva). d1~se w1rkcn Jedoch alle n1cht kaus.JI, sondern nur symptomatisch lund können den Dcmen..:proze-;s allenfa lls vertangsamen. tm Durchschrillt um 6-12 Mo •tc) Acetylcholinesterasehemmer Donepezll (Ancept Rtvastlgm ln (E~elon , p os od au• t, als transdermale Appl•kaliOn, 1 Pflaster/Tag) Acety1chollnesterasehemmcr und rukoltnerge Modul;~hon Galant.mrn (Remtnyl ) lnd leichte bis m1t1elschwcre Demenz • Glutamatmodulator. Memanhn (Ax ura•, Eboca" ). lnd· monel- bis a;chwt::ro Domonz 1 - Ste~genJng des Glukoseumsatzes P11acet.am (Normabralll•, Nootrop ) • Ca..·Antagonrst: Nmodoptn (Nomotop') • bei vaskulärer Demenz Hat'nodduliOn (HAES-~>tenl") und Pento~tfylbn (Trental ), auch o g Acetylchohncsterasehemmer zoogen teolwe.se pos1t1ve Elfekle • bei Hypothyreose Su~t1tuhon von Schilddrusenhormonen (l·Thyi'Oxon, Euthyrox ) • Phy1otheraple (pflanzliChe Mod ) G1nkgo-b11oba-Praparate (Tebonon1 ) SymptomatJsch (bei Verhaltonsstorungen) bet psychomotorischer Unruhe. Melperon (Eunerpan ), Haloperidol (Haldol ) od Clomethoazot (Orstraneunn ) OOi Oep4'css10n Cotalopram (Ctp4'amtl ). Sertralon (Giadem •, Zoloft ) od Paroxcton (Seroxat ) bot paranoed-halluzmatortSChcn Symptomen RISpendon (R1spcrdal") Kognitives Traini ng GedachtfliStralotng) Beschäftogungsthcrap c, PhY$lothetape Sozlotherapeutische Ma!nahmen (umfeldstruktu'letendc Maßnahmen z.B Tagesbetr•·<.~ung zu Hause· Im fortgeschn:tenen StadiUm hausliche Ganztagespflege, Tagcspflcgee~nriCtltungcn od

Pilegeheim Bei ausgepragten VerhattcnsauffäUogk•ton Aufnahme 1n etne gcrontopsyctuatnschc

KJ~o

nk • ~bsthtlfegruppen Deutsche AtzhetmCf Gesellschaft e.V~ Friedric~tr. 236 10969 Berhn, bundeswettes Info-Tel (01 80 3) 17 10 17. Internet http //www dcutscho-alzhetmcr de Wertere Informationen bet ' KompetenLnetz Demenzen e V. Zentrahnstotut für Seelosehe Gesundheit. JS. 68159 Mannheim, Tel (06 21) 17 03-20 02, Fax· 20 03 Iotemet httpl/www kompetenznetz-
Schlecht der Vertauf 1st 1m altgemetn trreverstbcl und unaufhaltsam progred:ent Durchs<:hn.ttfiche Ubeflebenszeu C!(tUTZfELOT·J-'KOB-Krankheit 1 Jahr, vaskuläre Demenz 4 -7 Jahre, AUHEIMER-Krankhcit 5-a Jahre Soztalmod Zonlsch. gesetzliche Betreuung un fortgcschnnencn~ Endstad um notwcndog

Psychosen

Sette 341

Kompl: · Be1 fortgeschrtttener Demenz extrapyramldal-motwsche Symptome, Tremor. Dysktnesoen. korperlicher Verfall Tod durch Organkomplikationen (pulmonale Infekte, Harnwegtnfekte. lnaio>trvttatserkranliungen w1e Thrombosen. Dekubllus, Osteoporose) Proph: • Koot1nu•erliche J(ognttrve AktlVItat b•S tn das hohol A ter w1rkt protel(llv, ebenso rcgelma· ß~ge kOrperltehe AkliVtlal (Joggen Schwimmern, Radfahren usw } • Be• arter~eller Hyperton•e vermuldert e•ne konsequente anbhypertens1ve Ther. das Rlsl· ko rur dte EntwiCklung e•ner vaskularen Demenz, Zoel1st eme Normoton1e (1nsb 1m mtll· leren Lebensalter) • '"•rfun~.n t;bun~. c:onc 'I!Udot mu , •., aber "•'l!en ...:hv.crcr :-.\\ ta..q>ll· >eh~ '-knlll~lcph.oht"l ab~~l>roo:Mrl ,.~rlk-n

DD.

Altersbedtngte Kog01110ns- und Mer~<.fähogkettsstorungen m hoheren Lebensalter. d1e aber ntcht dte Knieneo etner Demenz erfullen (davon s•nd Je nach Dcflmllon 7-35 % der >65jahngen betroffen) sog MCI (Mild CognttJve Jmpaorment) ~ es besteht dabet aber~ Beetnlrachhgung der Akbvtläten des tagliehen Lebens (1m Gegensatz zur Demenz) - Ohgophrenoe, lntelligenzfunktJon w.rd von Geburt an nocht nchbg ausgeb•ldet = angeborene . Demenz'". Debdttat Korttkobasate DeQl3neralton. progress1ve supranukleare Ophthatmoplegoe Pnmar progressiVe Aphas•e Pseudodemenz vorgetauschte lntethgenzmtnderung GAI'<"SEA·Syndrom· Wunsch des Pat getsteskrank zu 5eln. AggravatiOn Depress•ve Pseudodemenz Pat erschemt durch e•ne Depressi on dement

MMST Syn: Mini mental !late!CSt MMSE = m•nt mentalltate ~xamtnabon, nach FOLSTE N

Def: Der kogn1t1Ve Test MMST 1st als testpsycholog,sche Untersuchungen heute das Standard· screentng fur dte Demenzerfassung Durchfuhrunq Es werden 9 Fragenkomplexe I Aufgaben gestellt d1e Je nach Antworterfolg mtt 0 bos 5 Punkte bewertet werden D•e erretchten Etnzelpunktwerte werden dann addtEm Fragebogen

.

MMST- Frage I Aufgabe

Bewertung

1. Orlentleru ng Frage nach Jahr. Jahresze1t, Monat Wochentag heutiges Datum? Wo s•nd w1r ~ land Bundesland. Stadt, Prax•s/Khn•l.. Name des Arztes?

0..5 Punkte 0·5 Punkte

2. Aufnahmefahl gkeit Nachsprechen vun 3 Worten Zotrone Schlusse!. Ball (- •n Wort pro Sekun· de vorsprechen)

0..3

3. Aufmerksamkelt I Rechnen Von 100 jewe•ls 7 abztehen lassen(= 93 86 79, 72 65} Jede nchnge Antwort gtbt e•nen Punkt nach 5 Antworten abbrechen

0-5 Punkte

4. Kuruellgedächtnls Frage nach den 3 oben nachgesprochenen Worten (pro ennnertem Wort e1n Punl(t)

()..3 Punkte

f-5 Sprache .Benennen Ste d•e Gegenstande•· C::· etnen Bletsttfl ze•gen e•ne Uhr ze1genNachsprechen lassen ,W1e Du m1r. SO ICh Dor"

Pun~te

1e 1 Punkt 0-3 Punkte

=

Sc1te 342

Psychiatrie

r-

MMST - Frage I Aufgabe

Bewertung

6 Ausführen e.ner Handlungsanwei sung .Nehmen S•e das Blatt m d•e rechte Hand und falten Ste es tn der M•lht und lr;gen Sie es auf den Boden!" (jeder Handlungsie I erg•bt e1nen Punkt)

0-3 Purvte

7. Lesen und Ausführen einer Handlungunwelsung (auf einem separaten Blatt \IOrberetten) ,Schließen Sie Ihre Augon' Pat. muss d Anweisung lesen u d•e Handlung vornehmen (c;. schheßt Augen)

0·1 Punkt

8. Schreiben E•nen beliebigen kurzen Satz V()(sprochen (mcht dtklleren), den der Pat schretoon soll, z B ,Heute sehetot d•o Sonne·

0-1 Punkt

9, Zeichen (konstruktive Praxi s) (ZeiChnung auf elflern separaten Statt \IOrberetten) Oio 2 sich uberschneldenden funfeck~gcn Ftguren nachzeichnen lassen

0-1 Punkt

.

Bewertung

.

30-25 Punkte· Normalbefund 24-22 Punkte le•chte Demunz <21 Punkte: emebiJche Demenz

@

Neurosen

Se.te 343

NEUROSEN Syn: Neurohsehe EntwiCklung. neurohsehe Fehlhaltung. Psychoneurosen, neurotische Belastungs- und somataforme Storungen. IC0-10 F40- F48 Neurosen = Verhaltens- und Ertebnisstörungen . dte m1t e1nem unbewussten Intrapsychischen Triebimpuls I Triebabwehrkonflikt zusammenhangen und fur den Betroffenen nur e1ne lntra•ndJvlduell suboptimale Lösung (m1sslungener KonnrktiOsungsversuch) darstellen Neurohsehe Symptome können also ats psychogene Sche'"lösungen mit gewrsser psychischer Entlastung (neurotischer Kran!(heJtsgewmn) aufgefasst werden. be1 der sowohl Tetle der Abwehr als auch Teile der Triebimpulse rn die Symptome m•te~ngohen (Kompromisslösung). Be1 den Tneblmpulsen handelt es siCh z B um tnfantllc Abh~ng1gkc•ts- und Versorgungswunsche bei verdrängtem biographischem Entwicklungskonflikt Dte lntrapsych•schen Konf11kte srnd dem Pal pnmar 1ntrospel
• Dre Störung = Abwerchung von der Norm tst eher e~ne quantitative als erne qualilalive und steht metst m1t der Entwicklungsgeschichte des Pat tn Zusammenhang • Ote Ursache •slt d R psychogen (kein hrmorgamschP!: Korrelat) • Ote soziale Integration der PersOnliehkeil und der Realitätsbezug bleiben erhalten (m Gegensatz zu Psychosen und tcrlwe<se bei Bordcrl1ne-Storung) Abwehr ; Intrapsychische Vorgänge und Verhaltenswelsen zur Konfliktbewältigung (fehlen dte!>e oder wurden ste nicht erlernt kann es zur Ausbfldung von Neurosen be1 Belastungen od Traumen fuhren) --:> Rattonatis•erung und lntellektuahsterung. Intellektueller Erklarungs- und Kompensationsversuch von triebhaftem Er1eben ..., ReaktiOOSblldung Umkehrung von Tneb1mpulscn m soZJal erwunlichte Verhaltensmuster _" Suhhm~erU!19; E1n Konfltkl Wird auf ethtsche. kunst1er1sche od mtellektuell anspruchsvolle Themen und Handlungen verschoben -" IQenttfikallon und lntrO!ektJOn. Übernahme des Verhaltens emos anderen Menschen fur das e.gcne Ich -, Verleugnung. Konflikthaftes Erleben wtrd nicht wahrgenommen ~ _ Verdrangunq Unbewusstmachen von Tnebimpulsen 7 \fe!se!'!iebung ITransformaUonl· Aggresstonen werden auf andere PersoniSaehe verschoben. anslatt 518 dem eiQOOihchen Verursacher zuzuweisen -? Verkehruno Ins G1!gcnta11: Wendung von Tnebimpulsen in das Gegentell (z B Ag-gressiOO 10 fürsorgliChes Verha~en)

Se1te 344

Psychiatrie

~ AffektiSOlierung Inhalt von Erlebtem und begleitender Affekt (z B Trauer) werden

getrennt wahrgenommen und verarbe1tet ~ RearesstQn ZurOcl
tome (Konvers10nssymptome) ::::> PrOtekbon: Unbewusstes Verlagern von etgenen Tnebimpulsen auf andere Personen. bEH der d•ese knt•stert worden (Verzerrung der Reahti!tswahrnehmung = unre1fer Abwehrmechamsmus) ::) Wenduno gegen d•e etqe~ P~OD__ Tneb1mpulse gegenuber anderem ObJekt werden auf d1e e•gene Person bezogen (Umkehr der Tricbnchtung) Typi sche Abwehrmechani smen von Neurosen: • Neurotische Depress1on Wendung gegen d•e e•gene Person • Phob1e: Versch1ebung • Zwangsneurose: lntenektuahs•erung, Rat10nahs•erung. Reakt.onsblldung. Affekl!soherung, RegressiOn • Hystensehe Neurose Verdrängung Verteugnurtg • Charakterneurosen Reaktoonsb11dung Subi1m1erung Epld : Prayalenz. 10.25 % der Bevölkerung leiden an e•ner Erkrankung aus dem Kre1s der Psychoneurosen Charakterneurosen od Psychosomatosen Etlg:

LelzU•eh werden dte Neurosen nach pragnanten Psychopathologlen eongete•lt, ohne dass d1es e•ne QOOfdnete. systemaltsehe Klass•f•kallon darstellt Der Ubergang von der neuroll sehen Störung (Symptomneurose) zur Persönt1Chke1tsstörung (Charakterneurose) 1st flie ßend 11 Neurotische Depression 11 Angstneurose " Phoboen (Agoraphob•e Klaustrophobie , Hohenangst T~erphob1e) Zwangsneurose. anankast.sche Neurose Konversionsneurosen (Organneurosen), htslnolllsehe (hystensche) Neurose Psychosomatische Krankheoten (Psychosomatosen) ! Hypochondnsehe Neurose, Herzartgstneurose Sehozoide Neurose, sch•zo•de Personhchke•t Neurot1sche Neurasthenie, psychovegeU!t1ves Erschopfungssyndrom " EntschMigungsneurose. Rentenneurose, Unfallneurose

Diag: 1 Psych1atnsche Exploration u khn1sche Untersuchung (orgamsche Ausschlussd1agnost1k) 2 Psychopatholog1seher Befund und Psychodynamlk lzugrundehegende Enlstehungsbed•ngu"Qen. AbwehrmechMISmen neurollsehe Fehlhaltungen u Fox10rungen) Ther: • lnd Le1densdruck. subjektive Beelntri!chltgung des Pat und TheraplemotJvahon • Psychotherapi e (s u) 1n der Regel ambulant 1-2xMio • SUittOOilre Therapie Schwere Angstneurose Sulz•dgefahr, ausgepragte psychosemallsehe Störung (z B Anorex1e). zur psyctuschen Entlastung des Pat • ~ Ggf. E1nsatz von Psychopharmaka (Tranqu1hzer, Antidepressiva , Neurolephka) zur Symptomentlastung oder be1 Su•z•dal1tat. um d.e Voraussetzung fur e•ne Psychotherapie zu schaffen Proq : Allgemeine Regel Je akuter d•e Storung. Je affektiv bete1ftg1er der Pat1ent und Je dofferenzserter d•e Personliehkelt um so besser ist die Prognoso und der Erfolg der Psycholherapoe Kompl: • Symptomwechsel (Wechsel der Neurose), Chron•fiZterurtg der Neurose • Psychotische Episoden

Neurosen

00:

Sette 345

. Normal", der Ubergang zu .gesunder" Konfllkl\lerarbeltung 1st f11eßend Konfl•ktreakbooen (vorubergehende ReailtoOnen ;~uf belastende Eretgnasse) - PersOnhchke•tsstOrungen (Psychopath•en) Borderhne-Syndrom (Randpsychose Grenzpsychosej - Psychosen endogen oder orgamsch

[ isYCHOTHERAPIE Phasen der k•ndlicben Tn~t>entwlcklung dte nach S FREUD bet Betastungen oder Trauma verantwortlich s1nd lur dte Art und Thematik emer spateren Neurose d1e tn der tJefenpsychologtsch Oflenlterten Psychotherapte I Psychoanalyse dann bearbe•tet werden kann • IntentiOnale Phase (erste Lebcnswochen). da:> Kond erlebt das Urvertrauen. Mutter-KindSymbiOse St('>rungen. sctuzolde Neurosenstruktur, Aut•smus. Angst vor Nahe . Borderhne-Storung • Orale Phase ('~-2 LJ ) oral akzentuierte Liebe Abhilng.gke.tskonfllkt. Unterscheidung Selbst- und Nichtselbst Bildung der Grundhaltung Urvertrauen bzw Urrmsstrauen Trennungstoleranz bzw Trennungl>empftndllchke.t Storungen: depresstve Neurosenstruktur, Objelltabhangtgkell narziSStische Struktur • Anale Phase (2 -4 Lj ) allg Entw•cklungsschntte der Korperbeherrschung (Stehen Gehen. Sprechen Sphonkte111ontrolle} Ordnung~Sauberkett-UnordnungiSchmutz (kommunokatove FunktiOn Ober Aussche•dung). Selbstbestimmung - fremdbestimmt werden , Selbstbeherrschung der Gefuhle - steh gehen lassen Störungen zwanghafte Neurosenstruktur (Ordnungsliebe. Pedantene. Angst vor Htngabe) • Phallische ltnfanttl genotale ödipale) Phase (4 -6 LI ) bewusstes Erleben des GP.schlechtsunterschoeds aggressrve Rtvahtat (m•t dem gletchgeschlechtltchen Elternteil), Setbslf•ndung (Btldung von Gewossen und Ideal-Selbst) Störungen hlstnonische (hystertsehe) Neurosenstruktur mtt Konverstonssymptomat•k JegliCher Art. Phobten • Latenzphase (6.·11. LJ) runende Ltbldoent...,.cklung reahsltsches Denken begannt • Pubert.'lt ( 12 · 15 Lr ) hormoneller Schub starker werdende Ltbldo Storungen narz•sstJsche F1x1erung. Auftreten von endogenen Psychosen (Schozophreme) ~

25-30 % der E111rankungsfalle allgome•nmedoZinlscher Praxen belnhalten psychtsche Störungen. hoervon werden Jedoch nur 3-4 % d1agnos11zoert und behandelt Etwa 50 % der Psychotherapoen werden als Verhaltenstherapoe durehgefuhrt. 0 5 " der Bevotkerung wurden etne Psychotherapte benOtogen (nach dem Gutachten des Bundesgesundheltsmtnosteriums. 1991)

lnd:

Neurosen Psychosomatische Störungen(= funkbonalle Störungen) Persönlir.hke•IS$torungoo Verhaltensstorungen, ReaktiOnen (z B akute Belastung•reaktton). Lebensknsen Zur Knsen•nterventtOn be• akuten Sotuat•onen (z 8 akute Su•zldahtat) P&ychotherapeutrsche Betreuung bei orgamschen Er.rankungen, z 8 Tumorpattenten chron•sch entzundhche Darmerkrankungen Unterstutzencle Behandlung bei Ps~hosen (Schazophrerue und aHekllve Störungen)

-

Oiag; 1 Ausfuhrliehe boograph•sche Anamnese des Pat1enten Erstintervlew) 2 Psychodynamlk der E111ranl
Serte 346

Psychiatrie

Aktuelle Beschwerden. relevante Angaben zur LebensgeschiChte. psychasche Symptomatik, somatischer Befund. Psychodynamrk des neurotrschen Konflrktes, IC0-10Arbertsdragnose, Theraptez~el und Prognose. Es erfolgt dann (nach Stellungnahme ernes Gutachtcrs rm Auftrag der Krankenkasse, PTV Sa) die Genehmigung durch dre Krankenkasse zur Ourchfuhrung e•ner bestimmten (beantragten) Zahl von Srtzungen mrt dem Formblatt PTV 6 (Kurzzertlherap~e: 20-25 Std., Langzerttherapie 45-50 Std.) Ellg: Grundsatzt eh untersehreden werden an der Therapre • Aufdeckende Verfahren (tiefenpsychologtsch orientrerte Psychotherapie, Psychoanalyse) mit dem Ziel von Aufdeckung (Bewusstmadlung) und Bearbertung verdrangtcr od unbewusster Konflokte # Nicht aufdeckende, suggesuve. ubende, symptomorientierte Verfahren (= Verhaltenstherapie) Ther: • Randbedrngungen 45-50 Mrn pro Satzung. 1-2xJVtlo als Einzelpsychotherapie oder auch als Gruppenpsychotherapie (Gruppendoskussron mrt Gruppenlerter) Unerläßtrch tSt C1ne vertrauensvolle Beziehung zwoschen Therapeut und PatJenl Patoont Wochtog ost Offenheot. Hoffnung, Mohvatoon. Engagierthett, lntellogenz und gute lntrospekbonsfähigl<ett Theraoeut Wichtig ist VerstJndnrs. emottonales Etnfühlungsvormögen (Empathle), Wertsdlatzung und Echtheit sowte gute Selbstl<ennlnts (wegen Gogenubertragung. s u) ~ed - Zu Begrnn der Psychotherapie kann es erforderlich sein 01n Psychopharmakon zu verordnen, um !Ur den Pat eine erste Symptomentlastung (z.B bei ausgeprägter depressrver oder Angstsymptomalik) zu erreichen und erne smnvofle Atbeat zu ermöglichen. • Vertlaltenstherapie !Syn. koonotrv-behaviofale Therapie) Verandtlrung von dysfunktoonal empfundenen Denkschemata durch akllve und drrekte Unterstutzung des Therapeuten. Methoden: operanies Kondohomeren = lernen am Erfolg mtt posolrver Verstantung, Entspannungsübungen. Boofeedb Patienten Humamsttsche Therapte· Wahrnehmung der tndivKiuellen Ressourcen des Pat und Förderung der Eigenentfaltung des Patoenten durch Gesprächs· und Gestalltherapre (dre humanostosctte Therapte wendet SICh gegen dte .Patholog,soerung· des Pataenten) • Tiefenpsychologisch fundierte/orientierte Psychotherapie (Syn: dynamische Psychotherapoe) Aufdeckung und Bearberlung unbewusster Konflrkte des Pattenlen, tnsb. fruh· t:indloc.her Erfahrungen. dte rrnt dor aktuellen Symptomntrk tn Verbtndung stehen Setting 1 ( 2) Sotzung/Woche mrtansg. 25-50 SolZungen gegenübersrt7end Klassische Psychoanalyse: Auf UbertragungtGegenUbertragung, freoer AssoZJahon und Regressron beruhende Analyse. Aufdeckung und Bearbeotung (aller) unbewusster Konnokle des Pat•cnten. Typrsdles Settrng Therapeut s•tzt hinter dem auf eoner Couch Iregenden Pat und lange Dauer (b•s zu eanogen Jahren) 3-5 Srtzungen pro Woche • Systemische Therapie: lnsb tn der Familien-/Paartherapi e angcwandtes Verfahren mrt langen Abstanden zwoschen den SolZungen (damrt Zett zur SelbstorgantsatJon des Famlltensystems bleobt). VerhaltensanweiSungen und max 5-10 Therapiesolzungen • Soziotherapi e: Hotfe, Anlertung und Veranderung sozraler Bedongungen SICherung von Arbeotsplatz, Wohnung. EanbeZtehung der Angehörigen tn den therapeutrschcn Prozess zur Stabilis;erung des Palienten tn seinem sozialen Kontext

Neurosen

Se•te 347

• Entspannunosverfahren. autogenes !ralnlng (AT nach SCHULTZ, übendes autohypnoll· sches und konzentrat•ves Selbstentspannungsverfahren mit Schwere-. Warme Atem·. Herz- Sonnengeflecht· und St•rnkuhle-Ubung). progressive Muskelrelaxation (Muskel· entspannungsverfahren nach JACOBSON), allgeme1ne Entspannungsubungen • Fremdhypnose als SuggestiOnstherapie (der Arzt fuhrt) bet Schlafstcirungen, psychoge· nen Körperstörungen (z B. psychogene Lähmung. Aphon1e, Amnesoe , Schmerzen), Phoblen, Angststörungen, Essstörungen, Schlaf- u sexuellen Funkbonsstörungen • Katalhymes Bildererleben (wahrend des AT werden B1lder angesprochen, z.B. Berg Bachlauf, W!Cse, Strauch. Höhle, Haus, Waldrand und der Pal beriChtet se•ne Vorstel· lung zu diesen Bildern) • Psychodrama (n. MOOENO, Rollensptel zur Aufartleitung kosenauslOsender Soluallonen) • Traumdeutung • Konzentrahve Bewegungstherapoe Verfahren zur FOrderung der Körperwahrnehmung des PatJenlen • Gestaltlherapoe (erlebntsonenllerte Therapie) • Musoklhcraple • NeurohngUJstisches Programmoaren • .Hausaufgaben" zur Vertiefung der Therapte und zur Nutzung komg~Cronder Erfahrungen außerhalb der Therap1e, z B durch Partner. Arbeitskollegen • Selbsthilfegruppen siehe be1 der Jeweiligen Erkrankung und Dachverband Gemetndepsychtillne e.V •• Am Mochaeishof 4b, 53177 Bonn, Tel.: (02 28) 63 26 46, Fax: (02 28) 65 80 63. Internet httpllwww psychiatne de Adreso;en · PIO Psychotherap.e-lnformatoons-O.enst der Psychologen e .V • Oberer Lindweg 2, 53129 Bonn, Tel · (02 28) 74 66 99 Internet· http /lwww psycholtlerap•esucne de

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PSYCHOANALYSE

VERHALTENSTHERAPIE

Konzept

,\uln un· bc:" u"tcn Kunfl1~t.:n . ~;aducafun1:1

l n1JI<:rDil lö Kondot iuna~tcn

Methode

Rq:re"iun und "1nkt~1lahren l>urth.arbcu
S),tcm.IU...Chc (X,cl\'lholi'>I~IUO~ R~o'll ~nnfr.•nl.lt lun h:chm~~n tur s,n..,.~,,olrolle

I flllllllll:\ 'OIIaler v.-mahcn,mustcr

ll,o \1'-311 tgai:'Cn

Zielsetzung

Auto~rt>catung

I

u>engun~en

neuroll"'her

S}mptnmbcSCillgung. \ 'c1 bc,." ~:rung der f'rohfcrnlo ~i.IH11!"'tO:n/

Prog: Alle bedeutenden psychischen Störungen können m1t e•nem psycholherapeutoschen Ansatz behandelt werdf:n. Kompl: • PsychotherapeuVAnalytoker muss d1e Bedongungen der Grundregel (Pat assozuert fret, Arzt verhält sich mehr odor WQnagcr pesSoll und 1st offen), dor Ubertragu.ng (Projekbon fruhl<~ndhcher Hailungen und Einstellungen auf den Therapeuten). der Ubertragungsneurose (Wiederholung anfanlllen Verhaltens und Etnstellungen des Pat ln der Bezoe· hung zum Therapeuten), der Gegenübertragung (PrOJektiOn von Etnstellungen des Therapeuten auf den Patoenten) des Widerstand des Pat.enten und der Abstinenzregel (N"lutralttlil) kennen• • Verstarkung der neurol•scllen Symplomabk wahrend der Psychothcrap•c. evtl mot OokompensatiOn und Suizid mögl • Symptomvei'5Chlebung • Zwtschenmenschhche BeZiehungen konnen s~eh unter der Therapoe verschlechtern (z B. Krr.;e des Ehepartners, wenn d1e Thorap•e den Symptomtragt>r tn eaner pathologischen Fam1henkonstellatoon entlastet)

Setle 348

Psychlatn e

[NEUROTISCHE DEPRESSION ] Syn. Depress•ve Neurose. psychogene Depres!>lon, anhaltende ängslhche Depress1on Dysthymla IC0-10 F34 1 Fruhkmdhche (ca bts zum 6 Erbl1r.he Faktoren

At:

LI ) FehlentwlCklung durch Uberproteklton

Verluste, Trennung

e!!!li •

Psvcho<:!vnamisch, H1nwe,se auf orale Charakterzuge (orale Fu(lerung. Oberprolekhvo Eltem}, d1e depressive Personhchke.t tst Iordemd und abhang •g . hat eme gennge Frustrabonstoleranz und zeogt e1ne ausgepragte, ngide Gew•ssensb,ldung Dadurch rst em Aus · leben der Aggress1vtlal nach außen niCht mogltch ~ es kommt zur AutoaggressiOfl und Selbstvorwurfen. • Abwehrmed'!amsmus . Wendung gegen d•e e.gene Person • Auslöser oder Verstarkung kann eme Belastungssttuauon setn (z 8 Trauerfall), es 1st aber nocht d10 Ursache (sonst spncht man von reakt•ver DepressiOn)

Epid: Präd•SP alter fruhes Erwachsenenalter Kiln: "" Chronische depressive Verstimmung - Traurigk8lt Antnebsm•nderung. gestörte emot.onale Resonanztah1gk811 Grubeln, 1nnere Unruhe Schuldgefuhle, Mtnderwertogke•tsgefuhle, Schlafstörungen ~ Vegetative Symptome, Gefuhl körperlicher Erschöpfung und Angst aller Formen sond hauhge Begle•tsymptome Olag: 1 ExploratJon mittypiSChem kllntschem B1ld, Dauer von mehr als 2 Jahren 2 Ggf testpsycholog,sche Untersuchung (HAMO-Score "'~ LTON Qepress•on Scale) 3 Orgamsche Ausschlussd•agnost•k Ther: • PsychotherapeutisChe Behandlung • ~ schwer depress1ve Pattenten s1nd ohne Pharmakotherap.a oft mchttn der Lage etne Psychotherap1e zu beg1nnen "' Antidepressiva 1nd1ziert {so.) Phytotherapte (pflanzliChe Med) Johanniskraut (Hypencum perforatum, Jars1n , 600900 mg!Tag oral) m1t nachgew.asener anbdepress1ver W1rkung kann unterstutzend e.ngesetzt werden • Selbsthilfegruppen Kompetenznetz DepressiOniSu,ztdalität Nußbaumsir 7, 80336 Munchen, Tel : (0 89) 5160555-3, Fax· -7,1ntemel http l /www kompetenznetz ·depressiOn.de Prog: D•e Pat ble1ben i d R fangfnsl•g arbe1tsfah1Q, der Reahtalsbezug 1st erhalten Kompl: • ChrontflZJerung (lebenslang mOgl ) • Su,zldailtat 00. -

Endogene Depression (d,ese hat E•nschrankung der AlltagsfunktiOn) Htmorgan•sch bedingte DepressiOn (organische Psychose, 1nsb bet der Demenz} RezidiVIerende leiChte oder m•ttelgrad•ge depresswe Storung (ICD-10 F33 0), Dauer mmd. 2 Wochen, ca 6 Monate 1m Durchschn'tt RezldtVI8rende kurze depresswe Storung (nur fur e1n1Qe Tage dauernd •n etwa monatlichem Abstand menstruallonsunabhangog) Reaktive Depression (auf em belastendes Ere~gms , Venustreakt,on. Trauerreakt>oo ) = akute Belastungsreaktion m1t depresstVern Charakler (psychoreakt•ve Erkrankung, psycho. gene DepressiOn) Sch.vangerschaftsdepress10n Erschöpfungsdepress•on. pramenstruelle dysphonsehe Storung {zylllusabtlangiQ) DepressiOn ars Begle•tstOrung be• sornallscher Erkrankung {1nsb bei Herz•nsufflz,enz. Apoplex,e, koronarer HerzJ
Neurosen

Seite 349

Substanzinduzterte depress111e Verstimmung, z.B bet Kokatnentzug - Depression mtt kompensatonscher Hyperakllvttät (sog ,SISt-Syndrom")

ANGSTNEUROSE Syn·

GenerallsJerteAngstsUJrung, engl generahzoo anxietydtSOfder, ICD-10. F41 .1 Pan,l
Path: Psvchodynamik; Fruh erworbene Ich-strukturelle Veranderungen, tnsb. ktndllche Trennungsängste bet stark von ·schutzftguren• (Eitern Bezugspersonen) abhelngtgen Menschen. Epid: ' Lebenszettpravalenz 5o/oder Bevolkerung =Jeder 20 . entwickelt tm Laufe seines Lebens cmmal etne klintsch relevante Angstneurose <; W >m ~

> Sog. frei flottlerende Angst = nicht zielgerichtete (thematisch nicht fiXierte) Angst Der Pal kann letztlich ntcht nennen warum und WOVOf er Angst hat => Artgstltche Erwartung (Angst vor der Angst), BefOrchtungen => Dtffuse Angstzustande , d•e steh bts zu unvorhersehbaren extremen Angstanfelllen (Panikattacken, eptsodtsch paroxysmale Angst) mtl Le•bsensaltonen (Herzklopfen, Ersttekungsgefuhl. Brustschmerzen, SchWindel Schwetßausbruch) und Angst zu sterben ste1gem können ~ Vegetatlll' Ubererregbarkett, Kopfschmerzen, Ztttem, Unruhegefilhl .-, Depressive Episode begleitend mogl

Oiag; 1 Anamnese mehrere Wochen generalisierte und anhaltende Artgst (ExploratiOn und Verlaufsbeobachtung) 2 Ausschluss organtscher Ursachen {s u bet DD) Ther:

T tefenpsychologosche analyttsch orienlterte Psychotherapie Verhaltenstherapte: Angst-Bewälttgungstratnlng u Entspannungstechntken lnsb bei Panokstörung o ~ falls erftmlerlteh kurzfnsttg Tranquollzer bet Pantkattaclten (Lorazepam Tavor , Alprazolam Tafll ) oder Antidepresstva (Oplpramollns•don~. Clomtpramon Anafranol , Paroxebn Seroxat 1 , Cttatopram Copramtl Od Venlafaxtn Trevtlor•). ggf auch Neuroleptika (Ptmozid Orap"). neu zugelassen auch das AnbePJlepttkum Pregabahn (Lynca ) Phytotherapie (pOanzllche Med ) Kava-Kava-Extrakt (60-120 mgfTag) mtl nachgewiesener amuolyttscher Wtrkung NW Leberschädigung mögt !, daher wurde dte Zulassung der Praparate 1m Jahr 2002 tn Deutschland widerrufen. • Selbsthtlfegruppen: Deutsche Angst-Selbsthtlfe, Bayersir 77a Rgb., 80335 Munchen, Tel (0 89) 51 55 53-15. Fax -16 Internet · http lfwww panok-attaclten de o

o

Kompl: • · • • o

00:

HypervenbtatiOn bos zur Hyperventllabonstetame Tendenz zur Somatosierung und Chrontfizierung, Suizidgefahr Depresstve Verstimmung/ Herzneurosen. zusatzlieh Entwicklung etner Agoraphobie Entwicklung von Alltohol· od Benzodiazepmabhängtgketl (doese wtri<en angstlosend und beruhtgend) Psychotherapje. Trennungsängste und Anklammerungstendenz des Pat an den Therapeuten beachten

Angst und depresslve Storung gemtscht (ICD-10· F41 .2) -Angst bet affe!ltrven Psychosen (endogene DepressiOn). Schtzophreme. schozoaffelttiven Psychosen

Seite 350

Psych i atrie

- Angststörung tm Rahmen körperlicher Erkrankungen (sekundäres Angstsyndrom ) Hyperthyreose/Thyreotox•kose, Hypoglykämten, PhOOc:hromozytom CuSH NG Syndrom. Amphetaminmtoxtkallon. schwere Herzerkrankuog. Contusio cerebn. Epilepsie Schlafen· Iappentumoren ~ eme organtsche Ursache muss ausgeschlossen werden - Angst bei Verfolgung, sog Stalktng = die Stalktngopfer werden mtl unterschtedllchen Methoden verfolgt , beläshgt od. bedroht, z.B durch ständtge Telefonanrufe. Drohbnefe, Nachstellungen, usw

PHOBIEN Sxn: Phobtsche StOrvngen ICD-10· F40.·

=

Def: (Zlel-)gerlchtote Angst an e•nen (evßerhelb des Paltenten hegenden) Gegenstand oder an eine Sttuatlon gebundene Angst. Angstfreiheil kann erretcht werden durch Vermeldung angstauslösender Srtuabonen. Oie Abwehrmechantsmen Stnd deutlich besser als bei der Angstneurose erhalten. • Psyc!JOOynam•s~ Die Phobie kann als Extemahsierung intrapsychischer (ungelös ter) Konßtkte betrachtet werden. Ote dem Patienten unbewussten angstbesetzten Konflikte werden auf reale phobische Sttuabonen oder Objekte verschoben • Abwehrmechan•smen Verschiebung Verdrängung, ProJakbon Epid; . Pravalenz· 8-10% der Bevölkerung. w » m Pradtsp alter. frOhes Erwachsenenalter (20.·30 LJ.) Agoraphobie /ICD-1 0 F40.Q.J· Angst vor Offentliehen Platzen und Straßen Menschen· ansammlungen. Angst alleine das Haus zu verlassen , Angst vor Retsen mit weiter Ent· femung von zu Hause. mtt oder ohne Pantkattacllen

Kiln :

n

Soztnle Phobien /ICD-10 F40 11· Angst vor prufender Betrachtung anderer Menschen (1nsb. "" kletnen Gruppen). Angst sich .blamteren· zu können , Furcht vor Knllk vegeta· live Erschemungen wte Erröten, HandeZJttem. Vermetdungsverhatten

"

s~,,fi~~Sl ~~~~~~O!ll Eh21!iSln (I~Q-lQ : F4Q 2} Tierphobie (-Zoophobie. z.B Arachnophobte vor Spinnen, Akarophobie vor Milben) Höhenangst (= A krophoble. z B vor BrOcken) Klaustrophobie (Angst vor engen Räumen, z.B . Fahrstuhl) Alchmophobie (Angst vor spitzen Gegenständen, z B . Messer) Erythrophobte (Angst vor Errol en, was wiederum zum Erröten fOhrt) Kellerangst (lnsb. bet Kindern) Examensangst. Angst vor Blut und Spritzen Angst vor Regen(: Ombrophobtel

.- Spezi fische Angst vor bestimmten (tm allgemetnen ungefahr11Chen) Objekten oder St· tuattonen (z.B Angsltm M•ttelpunkl zu stehen bei SOZialer Phobte) ~ Der Pat versucht dte angstauslösenden Situationen zu melden {tnsb bel den SOZialen Phoboen) ~ Die Vorstellung der angstauslOsenden Situation erzeugt Erwartungsangst (sog Phobophobie : .Angst vor der Angst·) => o.e angstauslösende S•tuation kann bts zur Panikattacke fuhren ~ Vegetativ Herzklopfen , Gefuhl der Atemnot SchWindel (phobtscher Schwank$Ch~1ndel Schw.lchege fiJhl ~ Haufig etnhergehend mit depressiVen Episoden

Dlag: Typische Anamnese mtt Schilderung der angstauslösenden Sttuabonen

Neurosen

Se•te 351

• Gesprachspsychotherapie und Verhaltenstherapie •rn S&nne e10er systematischen Oe· senslblllsierung (Oekonci&IJOMlnmg) gegenübef den angstauslösenden S1tuat10nen od Objekte~ bewusste und langere (Fiood1ng) ExpositiOn der angstauslOsenden S1tuat10nen od, ObJekte (Relzkonfrontatton) soll d&e Angst konllnUierl&ch verringern ggf tiefenpsychologiSCh Ol'ient&erte Psychotherapte (•nsb. bei soz1alen Phobien) • Medikamente (z.B_ Paroxet1n od. Venlafaxin) u Setbsttutfegruppen: s.o. bei Angstneurose speZJelle Selbslh&lfegruppe: Agoraphob•e eV . Taunusstr. 5. 12161 Berl•n. Tel /Fax (0 30) 8 51 58 24 Internet httpJtwww angstzentrum-berlln de Prog: Netgung zur Chron&fiz&erung Kompl : • Hypervenblahon b1s zur Hypervenblat10nstetan1e • Chron&rlzierung E&nengung = Venneidungsvematten , Suizidgefahr • Entwicklung e1ner Alkohol- od Benzod&azep•nabMng•gke•t (d1ese Wirken angstlösend und beruhigend)

00: Kontraphob•schef Typ· Ubersplelen der Angste und abstehthches Begeben in d1e angstausl6senden S&tuat&onen

ZWANGSNEUROSE Syn: Zwangsstorung_ ICD-10· F42.· Ät : Strenge Erz•ehung. Oberinebene Relnhchke&tsemehung und Ordenthchke&t, AutonUit und damit verbundene Frustration kindlicher Tnebbed(Jrfnlsse Path: • Psvchodynam1sch. Entwicklungsstörung tn der analen Phase Zwangssymptome können als regress&ve Kompromissbildung zwischen abzuwehrenden Impulsen (z B sexuelle od aggress•ve Regungen) und Abwehrtendenzen gesehen werden '"' Kon01kt ZWischen tnebhaftem (Es) und dem stark ausgapragten Uber-lch • Abwehrmechan•smen; Versch&ebung, Atrekt&solierung. Reakt&onsblldung, Regress&on. Ungeschehenmachen (Konsequenzen von Handlungen oder Gedanken sollen durch abwe· g&ge (.mag•sches Denken") Erktarungen ungeschehen gemacht werden) Prävalenz. 3 % d. Bev t Prad1sp alter. Kindheit. Adoleszenz, frühes Erwachsenenalter Q W=m

Epld:

1.

Etlg:

Zwangsgedanken Grübelzwang (ICD-10 F42.0) Zwangshandlungen Zwangsntuale (ICD-10. F42.1) - Zwangsgedanken und Zwartgshandlungen gem1scht (IC0-10 F42.2)

~

"" Subjektiver (quälender) Zwang best&mmte Gedanken zu denken oder Handlungen wiedemoft (stereotyp) auszufuhren (Zwangskleen Zwangs1mpulse) _, Zwangsstereotypte (R•tuale) wtrd als Vorbeugung (wenn auch gegen sehr unwahr· sche1nllche Gefahren) empfunden. z B Waschzwang " Hllndewaschen gegen Ver· schmutzung und Infektionen, Kontrollzwang gegen Embrecher Durch die R•tuale versucht der Pat d>8 Zwangsgedanllen zu neutrahsieren ::;> E•nstchl 1n d1e Unsinnigke&t kann vorhanden se•n (Impulse sind personllchke1tsfremd) Angst symptome und depressrve Symptome s•nd mögl (1nsb be1 dem Versuch d•e Zwangs•mpulse zu unterdrucken) ~ Auspragung der zwartgsneurotischen Charakterstruktur ordenU1ch, sauber, sparsam. D•e Zwänge lmphz,eren e&ne Venne&dung von Beschmutzung und Unordnung ~ Zwangsneurollsche Pabenten verhalten steh dem Arzt gegenüber sehr hölhch und korrekl sind hartnackig und ng&de und veranlassen 1hn se&nerselts zu Abwehnnechamsmen

=

Seite 352 ~

QJ.!.Q. 1

Psy c h iatrie

Zwanghafte Vemaltonswe~Sen Sllld in bestommton Berufen (z B Buchhalt!lf) und auch Kulturen wegen ihrer Bedeutung fl.lf Ausdauer und Gen;~ u.gk81t d urchaus sehr gesellatzt Typische Anamnese (quälonde, sieh wted~ende Zwangs mpulsc) fOr mtnd 2 Wochen

2 OrqantSCho Ausschlussd•agnostJk Ther: • Verhaltenstherapie , AutogeOO$ Tra•MlO Hypnose bef Zwangshandlungen analytische Psychothefap.e bee Zwaflgsgedanken • Mfl2; tnsg . nur bedengt endezeert, ggf Antldepresstva (lmepramen ( Toframl ), Clomepramin Anaframl ) , Sertrahn [Zolofl"). Paroxeton [Seroxat'] Fluoxeten [ Fiucun ) od Esc•talopram [Ctpralex~j) oder Neurolept•ka (Halopendol. Halclol ) • [CN·,.lllN Oie 111lt>e< clurc.hQdüMon ~tiSChon Eingrtne tog .Pa~' ('~ "__ t

4111Cib'IIO) enl l>ev~ obsolet)

• S.:lbsthilfegruppen. Doutsche Gcscllschllft Zwangserll:rankuflgcn e V . P06tfach 15 45, 49005 Osll8bruck. Tel (05 41) 3 57 44-33 Fax -35 Internet http l !wwwzwaengcdo und http://www zwangSOf'krankungon de ~ TherapeutiSCh ISt dee Zwangsneurose schwer anzugehen und oft therapiorcs tent

Kompl ; • Starke Tendenz zur ChroOif•zeerung • .Vermullung' (Syn engl hoard•ng, OIOQent?S-Syndrom) der WohnuflQ , durch den Zwang nechts Wicht•ges wegwerfen zu können PD:

L81Chte Form als normales Verhalten häuf.g - Anankast•sche Personlichkett Progressive maligne ZwangskranloJ'leet (organisch be
om Boreich der Ba-

I KONVERSIONSNEUROSE~ Svn; Hyaterlsche Symptomneuroae, Konverseonshystene , engl oonversion neuroses, psychogone KOrporstOrungen. KonversiOflSSIÖillngen. drssozrelive StOrungen, IC0-10 F44 .· At .

Traumatische Ereignisse Ur o .bare illtrapsychischo. Konn l
f!!hz • ~ - Oie Symptome der KO<'Ive-s100sstorung sind ahi Auadruc k (m•t Symbolch8ra~tor) verdrängter (unbcW\Isst•'f) Konflikte lltlt massrvem Affektdruck .zu verstehen

E rosulliort ev1 Kra<'khclt5g(IWinn l'-!rch Entlastung dec: verclrlngten Tnebes (pnml)(or Krankhcl!sgewtnn) und durch Aufmuri<.Sdmk81t und Anerkennung dureh d o Umwelt (sekundarer KrankhoetsgeWIM) Entwecklungsstorung •n der öd ipalen Phasemet narziSStoseher Schwache des Selbstwertgefuhls. E•ne hystenscho und nawsst~he GrundpersOnllchkclt begun!.bgt dee Ausb•lduflQ von Konvers•onsstorungon • t\bwehr, Verdrängung, Verleugnung • Auftreten unter besbmmten !I.OZeokulturellen Bedengungen hauf.get> (z B medeterraner Raum , sog .transalpines Syndrom") • Pas hystensche Sympeom ist auf den •Zuschauer- ausgenchtet, es handelt siCh aber um einen unbellllJSSten Vorgang (cl18 Symptome Y<erden mcht vorget3uscht od s~muloert) • Be• der hystenschen Symptombildung kann de ldentif•kation mit anderen Symptomtragern zum Auftreten von hystonschon Epidem en führen

Neurosen

Seite 353

Epld: Pravalenz geschätzt 3001100 000. w > m Kiln : Allgeme in: es kann nahezu jede Kran kheit Imitiert werden psychogene Anfalle Dtssozwltve KrampfanliJ/Ie (ICD-10· F44 5) als großer hystenscher Anfall, Absencen, psychomotonsche Anfalle. t1cart.ge Anfälle, molensehe EnUadungen, HypervenulatJonstetantG. .Aic cle cercle" (Anfall m•l v.,ntral-l
=

=

Dlag: 1. Anamnese typ1sche Symptomprasenherung, ze•llicher Zusammenhang m1t e1nem belastenden Ereignrs psycholog•scher und sozialer H•ntergrund und Bez.1ehungcn des Pat 2 Ausschluss etner organiSChen Erl
Sette 354

00. -

Bewusste Somulabon Aggravauon (Ubertncbene Schilderung vorhandener org Symptome) Hostrionische (hystenscne) Personhc:hkeotsstorung Hypervenhlationssyndrom Poriomanie Wanderdrang , unvermottelt auftretendes Umhenrren Oedocn ohne diSSOZJatove AmnesoeJF ugue) Borderione-Syndrom Organt<;ch OemGr'z. Amnesoe, Dammarzustand beo SHT, tntra.zcrebnlle Raumforderung, zerebrovaskultlre lnsutfiZJeiU.. tonisch-klonischer Anfall (Grand-mal) Koma

[

PSYCHOSOMATOSEN

~

Organneurosen multJple psychosomatJsche Storung funkbonGIJG Störungen somatolorme Storungen, SomBt1SierungsstOfung. ICQ.10 F45 •

Oef;

Wiederhol~

Darbietung körper1icher Symptome und Versichefung des Pat, dass diCise Symptome orgal'llsctle Ursachen haben wenngleich ketn organoachor Befund zu erheben ''lt Tendenz zur Aufmerl<samk81t suct1cnöen, hystenschen (h•stnol'llsc:hen - darstellooiChen) Symptorndarb4etung und Vertangen nach Immer neuen, (aucn •nvasiVCn) lrztllchen organl· sehen Untersuchungen

Path· • Psycho
0 Pravalenz

ca

LI ). w »

m 10% der Bevölkerung leiden unter e10er somataformen Störung

=

Kiln:

Psycl'!ootws!Q!ootsche Symptomp (psychogene autonome Funll/10nsstorvng ICD-10 F45 3-) • Erröten ohne ad:IQIJ8ten bewussten Affekt • Labiler Hypertonl/5, neuroZJ!1{ulatortsetiO Asthente • Psychogeoe RhtnltlS Husten • PsychogcnOf Jucllreoz, Taubhettsgefühl, Parästhesoen • Gastrolntestonale Besenwerdon psychogene Aerophagte, Stnguotus, Übelkelt und Erbrechen, Appelttsteigerung b•s zur Bulimoe (Ha.ßhunger), Dyspepsie, Magenneurose, Globusgefuhl, Flatulenz, D•arrhoe (nervoser Durcnfall) • Psychogene Potanzstörungen, psychogene Dysune, Dysmenorrhoe • Pelvtpa\hiA dolorosa (Schmerzen im Beckenbereich) • Reslstenzmonderung gegenuber lnfekuonskrankh81ten • Hyperven!Jiat10nstetante (funktJonelle AtemstOrung) • Somatoformo Sctvnerzen. psychosomatiSChe Kopfschmerzen (IC0.10. F45 4) ea werden metst starlle Schmerzen ohne fr8ICI Intervalle und ohne Emha:tung anatomischer Grenzen gcschllder1 • Psychogenelf Sch fhals (tCQ.10 F45 8) ~ Psvcho5omat1~e Krankhatten 1m engeren Stnne mtl Domonanz kOrperlteher Faktoren. essentlelio arteneile Hypertome. Ulcus pepbcum, Colrt•s ulcerosa Asthma bronchtale, F•bromyalgoe, Anorexia nervosa, Koronargefäßl
~

1 Anamnese und ktinlsehe (organische) Ausschi1JSsdl8gnost k, meist ist die Ausschlussdiagnostik schon mtensrv erfolgt (KOO$Uitall00 mehteter Arzte (.doctor hopplng') und wledertlolto somatlsche Unt~uc.hungen auf Drängen der Pat) und der Kran_..heitsvcr· lauf betragt bet'ei<.s 01ne tangeru Z8lt 2 Ver1auf Obor mind 2 Jahre u fehlende Emlcht dass ke~ne org Erkrankung vorliogt

Neurosen

Seite 355

!l:!!!.;. • T•efenpsycholog•sch onenuerte Psycllotherap•e • Mild • be1 psychogenem Juckreiz gutes Ansprechen auf Doxepin (Aponal ) Kompl : • Störung/Beelnlracl'lt•gung des SOZialen und fom1hllren Verhaltens • Depression und Angst können begleotend auftreten • Kommt es wn Verlauf zusatzlieh zu e•nec' talSachlochen orgamschen Erkrankung, kann diese leicht Obersehen und nicht ernst genommen W8fden!

00

[

Orgal'lisdle Erkrankungen (mussen ausgeschlos5en werden) Posttraumabsehe Belastungsstörung - Undofferenzoerte Somabs1erungsstörung (ICD-10, F45 1) nur gennge Symptoma\Jk und kurze Dauer (<2 J.) Affektive (depresslve) Störung m•t multiplen körperlichen Störungen (diese können der Erstman1festabon e•ner endogenen Depression auch vorausgehen) - Hypochondrischer Wahn zön!lsthelisches Psychosyndrom - SchiZophrenie m1t somatischem Wahn (körperl1chen Wahmdeen)

HYPOCHOND~

Syn; Hypoehondnsche Neuro5e, Nosophob•e (Furcht vor dem Bestehen mehrerer Krankhe•ten). hypochonclnsche Störung , ICD-10. F45.2 Oef: Sachlich nicht begrundete, !lngsthdwnasstraulsche Aufmerksamkeotszuwondung (Sorge) um d"'S etgene k0fpef11che oder seeloSehe Befinden bis zu wahnahniiChen Zustanden PsV'Chodynam1k Verschiebung von Aufmerksamkelt und Interesse auf eme isolterte Störung des eigenen Befindens, wodurch eine d1ffuse Angst gebunden, außere mterpersonale Belastungen nach 1nnen verachoben und das e1geno Selbstwertgefuhl gerettet werden kann Epld: PrAd1sp alter 2 Lebenshatfte, m "'w

!SJ1..!l.; - Schilderung eitles oder mehrerer schwerer Krankheitssymptome jeglicher Art und Ver1angpn n~ (wtederllolten) organischen Untersuchungen => Ängstliche Selbstbeobachtung o Ängste und Sorge um die m6glichen Folgen der angeblichen Krankh91t (Nosophoble) ~ Begle•tend finden Sich haufig Angst und DepressiOnen => Bevorzugte Objekte der Selbstbeobachtung Sind Verdauungsorgane, Herz-Kreislauf· System (z.B. neurohsehe Herzphobae) und GcOIIalsystem Olag: 1 Anamnese 2 Organ•sche Ausschlussdiagnostik Ther: Psychotherapte Prog. Tendenz zur Chronlliz1erung KomDI. Caye· be1 Pat, d1e Uber lange Zeit hypochondnsche Befürchtungen haben, kann bei tat· sachtich neu auftretender organascher Erkrankung d1ese möglicherweise nicht emst genommen und nicht gleich erkannt bzw. behandelt werden

QQ...

Oysmorphophoble (kOrperdysmorphe Störungen M1ssgestallsfurcht, engl body dys· l"orptuc diSOrder) UbCfttiObooe Beschaftigung und subjektiVe Angst einen kOfpeftiChen Mangel (metst des Gesichtes. der Haut, der Haare, Brüste oder Gcnitalten) zu haben (bei obJekhv normalem Aussehen) und Vorstellung mal diG$91' ..Mtssbtldung• aufzufallen Khn hoher Leidensdrucil, M.,dung von Satuat100en, in denen der verme1nlliche Dofekt gesehen

Seite 356

Psyc h iatrie

werden kOnnte (~ SOZiale Phob1e) PrädiSp alter fruhes Erwachsonenalter, w : m sehr langer chronischer Venauf Pat streben LB nach SchOnhe1tsoperat10nen (die dann aber keinen .Erfolg" ze!Qen), Ther Psychotherapie, Antidepressiva (Ciom1pramm. Fluvoxamm) - Hypochondnsche Rcakbon (kennt fast Jeder MediZinstudent als plötzliche Symptomprasenz nach Kennenlernen einer Ertlrankung 1n einer Vorlesung • 'Mortlus Chmcum· od Erleben e1ner schweren Erkrankung 1n der näheren Umgebung) - Vorkommen auch be1 Sch1zophrenoe mot somatischem Wahn (kOrperbchen Wahnideen), bei endogener Depress100 und organischen Psychosen - Rentenneurose (ICD-10 F68 0) Aufmcrksamkett SUChendes Verhallen mtt zusatzlochen Beschwerden n1cht k6rpertichen Ursprungs zur Erzielung von sekundarem Krankrto1ts· gewwnn (Berentung, f1nanz1elle Vorte1le)

HERZPHOBIE

~

Syn : Herungstneurose, funktionelle Herzbesc hwerden Herznoorose. eogl. heart neuros•s. neurotische Herzphobie herzphobiSchcs Syndrom Herzangstsyndrom, Herztodhypochon· dne. DACosTA·Syndrom, somataforme autonome FunklionsstÖI'Uf)g dos l<ardJOvasl
o Prad1sp alter

20-40. Lj

0 M > w (3 2) Kiln:

Innere Unruhe Pan ikatblcke mol Herzl Schwelßausbruch, Schwindelerscheinungen, Ohnmachtsgefuhl, Zrttern am gesamlen Körper. Blutdruckste.gerung => Furcht herzkrank zu sein , AngsU1chkcot bis h1n zur Vernichtungsangst (Todesangst) ~

Gedrtlckte Sllmmung Selbstunsocherheol , Schlafstorungen Ängstliche, hypochondri sche Selbstbeobachtung und kOrperliehe und psychische Schonung (m815l tm Gegensatz zu Pat mot tatsachlichen kardtalen Ertlranllungen), Ver· meodung a etne zu seon ,_, Pat wochr.eln häufog den Arzt Dlag : 1. Anamnese (Zusammenhang mot k(lrpe(lichct Belastung od sponlanc Attacken?) 2 Organ1sche lnternlstoc;che Aussch!ussdUJgfiOst k (.Herzenzyma• CK, CK-MB, Tropon111 T, GOT/AST. EKG, Ergo-EKG, ggl. Langzetl·EKG, Echokardlographte, Myokardszmll· graph oe. Koronarangtograph18)

Ih!!: •

Akut. AnW8$8nheot des Arztes htlft meost schon, psychosomatiSche Grundversorgung durch den Hausarzt

• Toefenpsychologisch ooenllerte Psyc hotherapie ~ Beatbettung der aktuellen Konnikt· s.ruatiOfl und mOgl neurollscher Er"" • Iungen in der Klndhett • Verflaltensthcrapoe, Gruppentherapoo, uoonde Methoden (autogenes Tra•ning)

Neurosen

Seite 357

• ~ ggf im Anfilll Trilnqu1hzcr (01azepam. Vallum 1 ), evtl. auch Antidepressiva (lm1pram1n, Tofran1n Prog: Herzphobie ne.gt zur Chromfi.z~erung und Therap1eres1stenz. Kompl: • Hypochondnsche Entw1cklung· stand1ge Angst vor neuem Anfall , Angst vor der Angst (Phobophoble) • Chronrfiz1erung · OACOSTA-Syndrom (Syn: Effort-Syndrom) : psychosomatJsehes kardioresplratorisehes Syndrom m1t Herzschmerzen. Tachykardie u. belastungs!.[!abhang.ger Hyperventilation • Anklammerungstendenz an den Therapeuten 00.

Sekundäres Angstsyndrom bei organischer Herzerkrankung, paroxysmalo Tachykardl6, koronare Herzkrankheit m1t Ang1na pectoris. Herzinfarkt. ösophageale Funktionsstörungen - Larv1erte DepressiOn, Psychose

Sette 358

Ps ychiatrie

PERSÖNLICHKEITSSTÖRUNGEN Sxn: Charakterneurosen , engl. pe1'501lahty dtsorder I psychopathy. abnormo PersOnllchkett. psychopathtsche Persönlich kM, Psychopathie, spezifische PcrsOnllchkOilssrorungen ICD- 10: F60 F62

Def; TtefgrEIIfende. schwere und anhaltende StOrung der charakterl•chun K "lStttuhon, d1e auch mtt emer personliehen oder sova cn Anpassu ng sstorung des Betro ffenen an die Um welt verbunden 11t Begunsltgende Faktoren. psychoscwal kindliehe Hlmschädigung Erblich fixierte Grundstruktur

ungünst~Qe

Bedingungen in der EI'I!Y.ICI<.Iung , frOh-

• Der Ubefgang voo Symptomneurosen und den Charakterr-. uroser> tSI oll nießend Dte Konnoktp!"oblemalik führt bei den Charaltterneurosen zu emer Veri nderuno der gesamten Persönlichkelt "' Extremvananten beshmmtei Personhchk&~tsrr• rkmale • Ps'A_hod)/l'!amtk Retfung::.· und Entwteklungsstorung der PerSOnhchkettsstruktur, dto zur Schwlche von lch-4=unktlonen , Unretfe der Abwehr lnstab•htäl des Selbslbtldes. starren Reakttonsmustern. Unsicherhell der Selbst-ObJekt·Dtfferenzlerung, narziSStischen Storungen des Selbstwertes und unreifen ObjektbeZiehungen fuhrt

Epid : Pr:ldtSp alter der ManifestatiOI'I tn der Kindheit oder Jugend begtnnend, Adoleszenz Etlq : Nach den Muftgsten und auffa ~gsten Vemaltensmustem, d ese sc;h1 eBen sich gegenseottg nicht aus und uberschnetden steh toilwciso 1n e•mgcn thter Merilma!cn I PMJ!QO!de Cguerutato!ischo. sensltt~~e. faoalischel Personlictllse!l CICP.JO f60 Ol Ober· triebene Empfllldbchkett gegenubor Krrttk, standoges M•sstraucn, E1fersucht Str81tsucht, Unbelehrbarkeit, ubeftlOhtes Selbstwcrtgcfühl, besondere Verlotzbarllert des Rechtsgeluhis 11 Sct"trloide Persönlichkeot !IC0-10, F6Q,11, ungeseHtgas und abwctsandes Verhe:ten (DefiZtt an SOZialen Kontakten) . emotionale KOhle , lntroverttOrthctl, emzolg:Jngcnsch "

o•ssoz•ale ranttsozlale. so7!2R[!thische. psys;hopath•schel Personlttbkmt l!CP- 10 F§Q 2! Verantwortungslostgketl , genngo Frustrahonstoleranz, M•ssochtung soz1aler Normen und Verpfltchtungen, manifeste AggressiVttat, Netgung andere zu beschuldJgen, aoz1ale Bez•ehungsdefiztte

11

Emot!Q!l81 Instabile m (3 1), ca 2% der Bev betroffen

11 H~tr100•sche Chvsten;,chel Per!!ÖOI!cttkct•l IICP-10 F60 4! Geltungssucht labile und oberfl&chllche Affellltviläl, Vertangen nach Anerkennung , •nfanttle Größenphantas~en, erhöhter Anspruch auf das etgene Eoown, Suggeshbilitat 11

Annnkasttsche PersOnhchketl !IC0·10 F60.5J Hang ZIJ Zwetfel und Perfc~toontsmus. zwanghafte Kontrolle und Uborp!"ulung des eigenen Handelns, Ordnungsliebe, GeW1S· scnhafttgk81t, Pedantene

I

AncntloctJe lvermeidendq. se!bs!UnS!Cherel PcrSOnhchketl (ICP-1 0, f§Q .§,L Besorgtheil Bedutfrus nach Sichertletl, M nderwertigkeltSgefühlo. Mangelndes Selbstvertrauen, Angst vor Ablehnung, geringe Kritiktoleranz

11

Astrenische Cosvs:tMt~tnene obhaoolop> P~liehke!t ftCP-10 , E60 71 verm•ndelte

Pera6nl•chkeitsst5rungen

Se.te 359

p$ythophysiolog•sche le1stungs- und Betastungsfah~gke•t. vermehrte Ne.gung zu Versagens- und ErschOpfungszuständen. Hilfesuche bei anderen. Verlassensangsie Ther. MOghchkett der Erholung Abstellen von Konfl•kten

u

Sonstige Personlichke1tsstörungen (ICD-10 F60 8) tmtttose Persoohchkort. Willensschwache, Boemnussba(t(M Probleme m1t der E1n· haltung von soZJalen Normen und Verpfl•chtungcn (s. auch dissoz1ale Pei'SOnhchkelts· störungl NRrzrss!ISche Pea;Onhchke.t obertriebenes Se!bstwertgefuhl, .tch-Verhebthe•t", Rück· sk:htslos.gke.t Q(l90nuber anderen standgc Phantas•en von Erfolg und Macht Unre•fe Pers<>nlocbkt:~t fehlende (n•cht altersentsprechende) Anpassung an soziale Nor· men und Verpfl•chtungen, Konzentra1100smangct, gennge FrustratiOnstoleranz

!ill!l,;, => A!lgemem ~ deutliche Unausgeglichenhell 1m Verhallen, Affekt, Antneb Impulskontrolle o D•e entsprechende Psychopathologie Ist dauerhaft und tiefgreifend => Subjekbver Leidensdruelc und M1ndo rung der bürufltchen oder ~z1aten Letstungsfah.gke
.Q.Q...

Persllntichke•tsveranderungen durch erworbene H1mschaden. z B pestonzephal bsch v.er· den als Pseudopsychopathlen, orpamsche Pers6nlichk8fts.storung F07 bezeiChnet - PersöniiChkerlstmderungen nach Extrembelastungen ICD-10: F62 0 (z 8 nach Folter Ka tastrophen, tangandauernder Todesgefahr) mrt M 1sstrauen. sozLatem Ruckzug Hoffnungs los~gke1t. Nervosot:H und Entfremdung PersönliChkeitskrise Störungen 1n knt1schen Lebensphasen. z.B Trotzaltor, Pubertät. Lebensmllte. Khmaktenum , Senoum

[PARANOIDE PERSÖNLICHKEITSSTÖRUNG] ~ Ouerulatonsche PersoniiChkclt(sstörung), sensolive Persönhchkeot(sstorung), fanallsehe (olt-

pansiV-parano•sche) PersönlichkCI!(sstörung) ICO 10. F60 0 Kiln .

) Übertriebene Empfindlichkeit gegenuber Kritik , Ruelcschlagen und Zurucksetzung ) St.lndtger Grol M ·.tra~.tm (•nsb gegenubf>r do 1 sexuellen Treue dos Partners), (pathologische) Eofersucnt Strettsuchl Unbe~to· rbarke.t, nachtragend

=> Netgung neutrale Handlungen anderer Personen als feindlich anzusel'len. unge· rechtfertigte Gedanken uber Versch....Orungen 111 der Umgebung

Seite 360

o..>

Psychiatrie UbethOhtes Selbstwertgefuhl, Selbstbezogcnhelt, kämpferisChe PerSOnlichkc 1 (Sihenl-

scher EhrgeiZ) ~

00:

Besondere Venetzbarte.t des (auf den Pat bezogenen) RcchtsgcfUhls situatiOnsunangemessenes Bestehen a•Jf etgenen Rechten (qutffiJiatonsche PersOnhoh~cll)

Sch•zoide Personhchkett Schizophrenl8 - Wohnhafte Stt>rungen

!scHIZOIDE PERSÖNLICHKEITSSTÖRUNG ~

Engt sei' zold pefsona'•ty disorder, schizoide Psychopathie, ICD-10 F60 1

!i!!!l..

Kontaktstorung ungeseiiJgcs, kOhtes und abwerSendes Verhatten l fohlendet Wunscn .c:1 Duf•Zit an ~z•alen Kontakten) F' e Affrn.tMtat, etnohc>nale KOhto lntruvertlerlh•'''· ZunJckhaltung emzelgangctlsche Beschäftigungen (Aut:smus) Glelchgultlgkelt gegonubor Lob od Knt•k. Tllbgke•ten bere1ten ke.n Vergnugen Gtmnges Interesse an se~tuellen Erfahrungen o Gennge Sensibilität gegenOber soz1alen Regeln 1.

Ther: • SozJotheraple zur Hilfe bei den KontoktstOI\Jngen und bei akuten Problemen • P• ycnotheruO"' m•t analytiSchem Ansatz ist 1d R fnJStran

QQ..

SchtzophreniO und sch•zoalfcktrve Psychose Asi>ERGI:R-Syndrom (schizOide, autl$ttScho Störung tn der ~t) - Organische Psychosen, hlfOOfganisclhcs PsychOsyndrom

re iSSOZIALE PERSÖNLICHKEITSSTÖRUNG

J

Svn: Asoz•ale. anlisoz•ate Pef$0nhch~.81t(sstorung) amoralische Personhchkftll, gemutsarme (gemu tslose) Persönhchke•t psychopathlache soz.opath•sche PersOnhchkelt(sstt>rung).

ICD·10 F60 2 At.

Psyct~osoz.ale R•s•kofaktoren sind sind StOI\Jng der kindlichen EntwiCklung lnsb durch Aufwachsen unter sozial ungOnstigen Bod•ngungen. z B elterliche Vemacnl3ss;gung od ZurOdiWClSUng uberfu te Wohnverhaltnissc, Hcimerz,ehung geflngor sozlo-OkononuSChem Status, körperliche MISshandlungen od B«.trafungen, sexuellel Missbrauch - Gerletische Disposition (ertlöhtes RJS ko wenn e:n biologiSCher Ellomtet1 elnO nnlisoz•ale Per:sOnlichke~tsstOrung hat) - Mütterlicher Alkohol- und Nil
~

Pn111alenz. m »w. geschätzt 3 % be1 Männern, 1 % bei Frauen

Kiln o Missachtung sozialer Normen , Regeln und VerpO•chtungen ., Gefuhlloslgkeit gegenuber anderen o Aggressl vitat ggf auch gowatttatJges Vertlfl!ten, Affekthandlungen "'> Andauernde Verantwortungsloslg ect ~ Gcnngo Frustrahonsto!eranz, Unfatligkett aus Fehlern zu lernen ~ NClQung andere zu beschuldigen (für das etgene Fehtvemal:cn) ~ Soz~alo BcZJchungsderiZite, Unf&higkett zu Iangeren BeZJehungen

Persbn lchkeitsstönmgen

Seite 361

1. Anamnese und khnischer Befund, psychopathologtseher Befund Selbsteinschatzung des Pal!Cf1ten, FremdaNJmncse 2 Testpsycholog1sch0 Untersuchung HARE-Psychopath~e-Checkhste

Ther: tm Vordergrund steht d•e Soootherar1e, msb m•t H fo fur Ausbildung und Beruf, Beratung bei rechtlichen Fragen Kompl: • AnpassungsstOrungeo iz B 1m Somlvethaltcn) bei sieh andemden Lebenssltua!IOOM häufig zuslitziich • V&tWaMosung be1 E•nschntWAbbruch von soZJa on B•ndungcn dos Pat • Straffall1gke1t (Delinquenz). auch .So.zoopathle" Qe!llmnt, m1t Gcw31tdehkten, Eigentums· dehkten oder Affektvergehen von erregbaren. jllh.zornagen u aggres&rven Pat (explosrve Psychopathen) • Sucht, Promtskuität, Prost.tut10n

Q.Qo -

StOrungnn im Soll81vcmalten m1t Bcg•nn ' n der Klndhe•t (d•es goht spater oft 1n eene d•ssoZJalo Persönhcttkeot Ober) AggresSIVII.Jt , Zerstörung von Gegenständen. Delinquenz EmoliOnat onstablle (aggressive) PersOnl~ehkeit und Borderhne-Syndrom (hauf,g ff1eßendcr Ubergang zur diSsozaalen Persönlichkeit) Alexlthymlc UnvormOgen Gefuhle hlnrCIChend wahrzunehmen und d1ose zu bc$Chretben, die Betroffenen ne,gen dann aufgrund des fehlenden Ausdrucksvermögens zu Somatlsi&rungsstOfUngen - AntiSOZI&Ios Verhatten Im Verlauf e1ner Sch1zophren1e od man1schen Ep1sode

[ HISTRIONISCHE PERSÖNLICHKEITSSTÖRUNG ~

I

Hysterische Persönlichkelt(sstorung) hystensche Charaktemeurose, Infantoie POfSOn!ich· kect(sstörung), geltungsbedOrft,ge Personhchk8ll, ICD-10 F60 <4 Psychodvnam•sch F1~1erungen aus der ödipalen Phase (am gegengeschlechtltchen Eitern· teil) ·~ RegressiOn auf 1nfant1le BedOrfnlsse, Reahtätsprufung rst mangelhaft. •nfanllle Größenphantosl80

~W>m

!S!!!L

=> Dramatisierung, theatralisches (h1stnon1sch • darstellerrsctt) und manlpulaUvos Verhalten (ggf m1t erfundenen Geschichten, d1e den PaL 1n den Mittelpunkt des Interesses stellen, l ntcnstve Phantasoetatigkeol) ~ Ichbezogenheit (dauerndes Verfangen nach Anerilennung und Aulmcrksamkest, ~ungssuc:ht)

-

Affektlabllitat (Oberllachllehkel!, LaDilrtllt) ." $l,J'J6Sbbihtat (Bee1nftussbark81t durch andere Personen) ,_, P!ieudosexuahslerung (unangemessen verfuhronsch 1m Ersel1e.nen u Vorhulten bei Muf.g gteiehz81l.gor sexueller FIIQid•t:lt) ~ Kommun•kaUOns- und B•ndUI'Q'>sthw
dehegcndc Persöntichl Gtl$$tONng selbst Ist jGdOCh meist therapletesrstcnt

QQ.;, - Konversionsstörungen (so ) - Hypochondne - Affektive oder schlzophronc Psychosen

Seite 362

Psychiatrie

I ANANKASTISCHE PERSÖNLICHKEITSSTÖRUNG I ~

Zwanghafte Personhchkeit (sstOrung), ZwangsjlilrsOnlichtc.cll. Zwangspsychopatrlie ICD· 10 F60 5

f!!hi

Psychodynam1sch: Pat können d•e Bewusr.tr.etnsonhalte der Zw"llngo ntd1t vordrängen es 1st ohnen Jodoch die Unsmmgkeot bewusst. E:ntwocklungsstOrvng in der analen Philso

Klin:

o

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o ~

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Hang zu Zweifel und Vorsocht, Rogoclltl!t und Eigensonn Ordnvngsl180e. Gewl$SOI'Ihatllgkett Pedanterie, Befolgung von KonventJOOOn und PerIektionlSmus die jedoch die Fertigstellung von Aufgaben verzögert und behindert Ständtge &t;chafbgung mot Regeln. Uberwc;. :hungs· und Tcrmonllsteo, Planen Ordnung Zwanqharte Kontrolle und Uberprilfung des eigenen Handetns , standoge Angst etwas vef'ßaumt zu haben oder etwas Schlommes angestellt zu haben Durc.h d•e Leistungsbezogenheot Vemad11Ass~gung von Vergnugen und .rwoschenmenschllchcn Kontakten AndrAngen unerwGnsdltcr (Zwangs-)Gedanken oder Impulse Sporsaml<e.t bis zum Gctz AggrossiOOShemmung

Ther: Psychotherapie und Verhaltenstherapoe

00.

Reaktive Zwangssymptome nach belastenden Ere~glliSSOO {z B er1ebni$SC) - Zwangsneurose (der Obergang kann lbeßend &etn) Malogne Zwangskrankheot bei H~matrophie

nach Unfa I

[ ASTHENISCHE PERSÖNLICHKEITSSTÖRUNG

Angst·

1

Syn; Selbstunsichere PersönhchkOII, lngstfich \'&rmoidende Personltehlle.tsst6rung, ICD-10

F606 Psychastheno Personlochkeil pass•ve PersOnllchk811, abh:Jnglf}o (sstllemsche) PersOnllchl<etlsst6rung IC0·10 F60 7

!lli!L

Besorgthell Bedurl~ nach Sieheftle I Mmdetwertigkeitsgefuhie, mangelndes Selbstvcnrauen ~ Angst vor Ablehnung gonnge Kntoktoleranz. daher werden pef«..t1l~~'he Kontakte nur zu vertrauten Personen e1ngeg:mgen - Verminderte psychophystologische Leistungs· und Belastungsfahlgkelt Anspannung, d,.ldurctleorm-...llr...- ~ ·· ;r omm~K auf Sieherhot a11 g. :htet• Leb n ,IJI ~ Vermehrte Nwgung zu Vt.-r~s· und Ersch6pfungszustanoun ~ HUfcsuc:lle bei andeton, eingeschrankte Fahig 81t Entloc:heldungcn zu tretfon. N.ach· goebigkell gegen(lber anderen. Vertasscnsangste o N81gung zu depressoven Reaktionen und hypochondn5Cher Selbstbeobachtung

Ther: • MOghchktttt der Erholung 001 Erschöpfungszustand • Psychothcrapeutlscho und vorhaltensthcrapcutJSChe Hilfestellung SoZIOtheraPie ReaktiOnen. z B nach schweren ln!ekuonskramhelten. kOrperliehe Er· schOpfung, traumatischen Er1obnisscn - Konstoluhonelle Neurastlien o, konstitutionelle vogetatove Lablhtat Hypochondrie

Q.Q4 - Asthenische

vernaltensstö rungen

Sette 363

VERHALTENSSTÖRUNGEN ~

Verhallensauffslllgketten mtt kOrperliehen Stomngen und Faktoren. IC0-10 FSO- F59. abnorme Gewohnheiten und Storungen der lmpulskontrolle. ICD-10 F63

Etlg:

" 11 # 11 #

lf 11

Essstörungon ls u) Anorexia nervosa (psychogene Magersucht JC0-10 FSO 0), Buli mia nervosa (IC0-10 FSO 2). Ptca (Essen von Gegenstanden, IC0-10 FSO 8) psychogeneEssailacken (IC0-10. F50.4) Scblafstorungen (s Neurolog•e) Insomnie (Einschlafstorung. IC0-10 F51 0). Hyper· somnie (IC0-10. F51 .1). Schlaf-wach·Rhythmus-Storungen (IC0-10: F512). Schlafwandeln (Somnambultsmus, IC0-10. F51 3) Pavor noctumus (nachtUch Furchtepasoden, Schre•en und Erregung ICD-10; F51 4). Angsttraume (Aiptraume. ICD-10. F51 5) Psychascne Verhaltensstörung tm Wochenbett (IC0-1 0 F53 ·) Pathologasche BrandStiftung (Pyromame, ICD-10 F63 1) Pathologasches Stehlen {Kleptomanae,IC0-10 F63 2) Haarausre1ßen (Tnchobllomanoe, IC0-10 F63 3) und Verschlucken der Haare (Tnchophagte) Arbfiz•elle Störungen (MUNCHHAUSEN-Syndrom, Hosp1tal-hopper-Syndrom. IC0-10. F68.1) = abSIChtliches heimliches Zulugen od Vortauschen von körpertichen SChadel'l, w > m Suchtverhalten, Sexualstörungen s u.

ANOREXIE UND BULIMIE Syn: Psychogene Magersucht, Pubertatsmagersucht, Anore)(ia men talis. Anorexta nervosa ICD10 FSOO Buhmte, E:ss-Brechsucht He1ßhungera1taCJ<el'l, Hyperorex.e. Bultm1a nervosa. ICD-10 . FSO 2

Ät: - Psychtsche Störung bet lnd1vtduell erhöhter Vulnerabtlttat der Persönlichke•t, ausgapragte Retfullgsängste, geringes Selbstvertrauen, Perfektiorusmus - Fam1hare 01sposatton Selten Psychose Path: • Psvchodvnam1k. Gestorte MutterbeZiehung (Näh&-Distanz-Ambtvalenztconnakt. VerschmelZung Oberprotekt•ve dom1nante Mutter Konn1ktverme1dung). odopaler Konflikt zum Vater geringes Konfliktlösungspotential überwert1ge• Idee z:u dick zu sein, Retardterung der psychosexuellen Entwicklung Identifikationsproblem m1t der Frauenrolle, unbewusste GleiChsetzung von GeWichtszunahme und Schwangerschaft • Störung der KOrperwahrnehmung , besonders gefahrdete Personengruppen s1nd Ballett· t:.tnzennnen, Models, Letstungssportlennnen Epld:

W »m(101) · Pravalenz. 1-3% der Frauen zwischen 10. un
Kiln:

=

Anorexte absichtlich selbst herbe~führter Gewichtsvertust durch vermanderte Nahrungsaufnahme (Fasten. Otaten) tnduztertes {he1mhches) Erbrechen und Abfuhren (l..a· xanz:len·Abusus, Etnlaufe). Obertnebene kOrperlache Belastung. Hyperaktov1Ull. mtssbräuchltcher Gebrauch von AppetitzOglern (z.B Amphetam1ndenvate und andere

Verhaltensstorungen

Sette 365

Prog : Unbehandelt Chronlflzierung m11 schlechter Pr~noso, 213 der Pat bessern sact1 durch eane Therap1e Prognosbsch ungünstig b1s h1n zum Exatus am Yenauf tst ean BMI bei statiO· närer Aufnahme <13 kgtm (Beaspoet· 37 kgKG be1 1,70 m GrOße) Etekttolytstoruogen (Hypokabam~e), bradykarde HerzrhythmusstOrungcn Herzsbllstand Anäm•e. N•er8rnlersagen Kachox!C bis zum Exitus ZMebrale Anf
Kompl : • • • • •

Bmge-eabng-StOrung = Essattacken (wte be1 der Butamte, Jedoch ohn~e das .kompensatonsche' Verhalten, wto anschließendes Erbrechen usw.) o durch d1e wiederholten . Fressonraue· großer Mengen von Spe1sen (Kontrollverlust) kommt es zur Adaposrtas Epid Prävalenz 1·3 o/o geschatzt, w > m Ther. Psychothetapoe m1t Verhaltenstherapie . zu Beg1nn noch keonu Diat (erst muss siCh das EssvMhalten normalis•eren), dann langsame GewiChtsabnahme anstreben Organische UI'Sllehen für UntergewJCht Malabsorption, Morous Crohn od Cohlis ulcel'osa Pyiorusstenose. Tumoren des ZNS TUITlOr'kachexte. HIV-Infekbon, Tuberkulose, AootSON· Kranl
00.

(")\eNORM~ ERLEBNISREAKTIONE"NJ Syn. Belastungsreakbon posttraumatische Bcla-.tungss:Orung AnpassungsstOrung. ps)'ChoreaktiVt! Störung, engl abnormal percepbonal reacbon . RealctJollen auf sch1-..11re Selastungon und Anpassungsstorungen. ICD-1 0 : F43 •

Q!t Ze•UICh begrenZ1e. abnorme Reakbonen auf belastende Eretgntsse Etlg;

Ät:

" Akute Belastungsreaktion (unm•ttelbar begtnn~&nd Std bis 2 Tage dauMnd, Syn akute KnsenreaktJOO, p~;ycl scne• Schock, IC0-1 0 F43 0) Posttraumatische Belastungsstörung (inn~erhalb v 6 Mon. beg•nnend, >1-4 Mon dau· emd. Syn. traumabsehe Neurose. (,KnegsZitterer', .Granatschock", combat stress) engl PTSO "' QOSt!raumoltc ~lress disorder, IC0-1 0 F43 1) Anpassungsstörungen (innerhalb 1 Mon begtnnend , ICD-10 F43 2) :> kurze depressive Reaktion (roakwe Depression, max 1 Mon . ICD·10 F43 20) :> .Jngere Angst uud deprussove ReakiiOO (ICD-10 F43 22) :> Störung 1m SoZJalvel'halten (ICD-10 F43 24)

Akute Belastungsreakhon od posttraumet•sche Belastungsstörung auf außergewöhnlich belastende Ereignisse (.Psychotrauma·. ErlebniS hegt außerhalb der .normalen· menschl t.:hen Erfahrung, z B Tod eu1er nahen Person, tnsb etnas Kindes, Fehtguburt. Naturkat:~stro· phon. Gewaltvel'brechen, Vergewaltogung Folter, Opfer von Terronsmus, Geiselnahme, Golangenschalt. Unfall, Knegshandlungcn. sog Knegs'V'"ro<>e = engl, COOlbat fatigue I combat stress syndrome) - Anpassungsstörungen auf besondere. entscheidende Verilnderung 1m Leben (Trennungs-

Se.te 366

Psychiatrie

erlebn1s Pens•onlerung, Versetzung , Umzug), besonders schwerer Erkrankung (Krebs, Herzmfarkt, Schlaganfall) - Extreme kOrperliehe Erschöpfung (psychovegetatlves Erschöpfungssyndrom , neurasthenes Syndrom), Erfnerung, Hitzeschaden Verhungern Verdursten Hospitahsmus bei K•ndern (Abwusenhe•t dur Bezugsperson oder Verr.achl
!S!l!l:. o o

-,

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ROckzug , Abkapselung . Depression Angst, Verzwe,flung Selbstvorwurfe Vermei· dungsverhalten (Sttuat Oll'lfl. die an das Trauma ennnern, werden vermredon) Bewusstseinselllengung e•ngeschrankto Aufmer11samkett, Oesonent.erung Rasche ErmUdbarkett, Lustlosrgkert FluchtreakUon. Fugue. Amnes•e Alptriurne Nachhallerinnerungen (sog Fleshbacks) Vege~\!ye Symptome. Schwrtzen. Tach)'kctrdie Erroton, Tremor fehlendes Hungergefuhl belkett, Drarrhoe, Schwindel, Kopfschmerzen, PotenzstOru(lQen. Schlafstörungen (Ern- und Ourchschlafstörungen) DACosTA·Syndrom (Syn: Effort-Syndrom) psychosomatiSChes kardiOI'espiratortsches Syndrom m1t Herzschmerzen, Tachykardie u. belastungslffiabhangrger Hypervenhlallon

Diag: 1 Anamnese (besondere Ereign•sse, Veranderungen) und Fremdanamnese 2 Ausschluss organischer Ursachen Ther. • Stützend~' Gespn1chst herepie, EntspaMungsverfahren (Autogenes Tratntng), Psychotherapie (NachvOOZIJOINOuboart>ertung der nicht geietsteten Trauerarbeit, Abbau von Schuldgefuhlen Aufhebung von Vermeidungsvematten) • SoZJotnerapre. Hilfe bet der Lebensführung, Fre•zettplanung. Aufbau sozialer Kontakte. borunoehe W•edere•ngllederung • Be• traumaltschon Erlebnissen kann e•n sog ! das Debnefrng soll verhrndern, dass sich aus etner normalen StressreaktJOn ketne pathologtsche entwickelt (zur W1!11samkett gibt es tn Studoen aber untersctuedhche Ergobmsse) • Kurmaßnahme zur psychovegetabven Slabiltsterung bei körperlicher Erschöpfung • Med Anhdept"essiva (trtz)'kltsche od. SSRI) Phvto!herapie !pflanzliche Med l Johanniskraut (Hypcncum perforatum, Jars•n~. 600900 mg.ITag oral) mit naChgewiesener antidepressrvcr Wtrkung , bet ängstlich-ag•herter clepressiver Reak:hon auch •n Kornblnahon Johannrsl(raut + Baldtian jSedariston'")

=

Prog: ln aller Regel gut, fruhere Verhattenswe•sen und Affektbeherrschurig werden merst w1eder ertangt, Komol : • Sutzldale Handlungen • Entwicklung elntlr Suchtm•llelabMngrgkett • Chron•fizierung und daraus folgende Arbettsunfahtgkett mOgl

.QQ.; - Normale Trauerreaktionen (durch Trauerarbeit W1rd dabei d•n Trauor uberwunden) -Andauernde (mtnd >2 J) Personltehkertsanderung nach Extrembelastung (z B KZ-

Syndrom, ICD-10: F62 0) m1t bietbendem Persönloehkellswandel, Kontaktstörungen, soz•alem Ruck.zug. Uberlebensschuld. Alptraume , Angst Chron1sdlo Oberforderung (.Burn-out-Syndrom') Neurotische Depression, endogene Depression Orgamscho Psychose Unfatlnaurose. Rentenneurose (Entschactrgungsnourose)

Vem,.rtensstörungen

Seite 367

[ iuiZIOVERSUCH U. SUIZID ] Svn : Versuchter Sutzid, engl temptod sulclde, Selbstmordvcn>uch, versuchte Selbsttötung Vollendeter S..1 zld, SelbsttOiung, SelbstmOI'd, FrMod (Selbstbesch«
M;.

Suiztdversuch Demonstration von Hllfsbedürfhgkett, Wunsch nach Zuwendung = demon· strativer Su•zldversuch Appell Vollendeter Su•Z!CI ReaktJOn auf etne Lebens· od Identitätskrise sog ,Btlanzsutzld (eher ~en), affekt•.-e Kurzschlussreaktion - Prl!dtS!?OOoe!c"'SSe (psychische) Erkr ·nkuooen {bei 70-100% d . Pat. liegt etne psyctliSChe Storungvor endogene Depression depresstves Syndrom und Begtnn etner antldepresstVen (tnsb an· tnebsstelgemdcn) Mod1ka1Jon. Suchtkranke (Orogen- Alkoholabhängtgk811), tenninate somatische Erkrankungen (z 8 . unheilbares Krebsleiden) &ehtzophrene PS )'Chosen. Bordetit~ P8f'1Önlichk81tsstONng, SOllale rsouerung ex•stenllelle Stnnlostgkeot (z B lange Arbeitslostgk81t, Schulden), NIChtf!lf'· bgwerden m•t dem Alter Veretnsamung (Trennungserfahrungen, z B Tod des Ehepanners), ps)'Choreakbv auf schwere ps)'Chtsche Traumen (Kurzschlussreakhon). Strafgefangene, eigene vorausgegangene SulzJdversuche und 1n der Familienanamnese

~ Psychodynam

JCtt aggressrve Handlung gegen das Selbst aber auch als aggressive Handlung gegenob!lf' Bezugspersonen (als Anklage tn den Tod gelrieben woroon zu setn), Ent· zug aus etner subJektiv ausweglosen LebensSttuahon (narZISsbsche Knse), affektrve Kurz. sr.hlusshandlung

Eptd:

lnztdenz. 10·20/100 000/Jahr = 1n Deutschland 11 .000 vollendete Suizide/Jahr (damit mehr Tote durch Suizid als durch Vorkehrsunfällo!) und geschatzt Ober 100.000 Suizid· versuche/Jahr. Weltweit sterben 0.5-1,5 M10 Menschen durch SulzJd pro Jahr1 0 10 SUizidvorsuche stehen etnem .erfolgreiChen SuiZid gegenöber (hohe Dunkelziffer) 0 Pr(!d•SQ alter. ab 15 Lj beg•nnend und 1b dem 70 Lj stark anstetg;.. "' w (2·3 1). bet Mannern 7.·hauftg!'te Todesurr;ache in Deutschland (•m Alter von 15-45 J sogar 3 ·hauftgste Todesursache) Sutztdversuche· w > m (insb. junge Frauen, 15.-25 Lj ) 0 Ltfe-tome-nsk ("' WahrschcMltchkett fur etnen Su1zld Im Laufe des Lebens) betragt 1,5% fur Manncr und 0,7% fur Frauen 0 Recht Surzld und Su•zldversuch S!nd niCht strafbar

Kiln; ~ prasuizl!!a!cs Syndrom. passtver Ruckzug Schuldgefühle Einengung der Gedanken auf den SuiZid und Sutztdphantas•en, (fremd·) Aggruss10nshemmung und daher Zuwendung auf sich selbst (Autoaggresston. selbstverletzende Handlungen " Automublat10n) und Sut· ztdankOndigung (AppeU) stehen häufig vor etner tatsllchhchen Su•zldhandlung kOrperbche Symptome stnd z B . SchlaftstOrungen, Mu!;kelverspannungen. Kopfschmer· zen Im lntemet gbt es zunehmend d•verse .Su•zid-Foren· mit Topps zu Suizid usw • dtG von den Pat .genutzt' werden -

Su•ztd (ICD·IO. 018 versehredenen SUizidalten wtttden 110(1 X60 - X84 kodrett) z B - Erhängen IC0-10 X70 mit 50 o/o d•e hauflgsto .Methode' in Deulschlan) Medikame-~ten· (tnsb Schlafmittel) oder Gtftlntoxlkabon (z B E 605 " ParathtOn) - Erschl8ßen (tn USA dte häufigste Sulzldmethode) - A.ufsctmeieen der Pulsadern mrt e~nem Messer - Spnngen .,s großer HOhe, Werfen vor e•nen Zug Su zld mit Kraftfahrzeug - GastnhalatJOn (CO-tntox.ikabon) ExplosiOn, sich an1unden - Ertnnl<en

Seite 368

Psyc h iatne

Ote Voraussagbarl<e•t ellles Surzld~ •o;t k>tzUich nicht moghth, 1nsb niCht 001 Pat m•t psychotiSchen Erkrankungen 2 Be1 Verdacht auf Suizidalltat Immer den Pat. dan ac h fragen!, d•cs entlastet den Pat auch •n der Regel •n Verbindung m•t dem folgenden Gesprllch SuiZidversuche oder An· kllnd.gung e1n86 Su1zlds mmer errllit nt~hmen 3 Nach Sutz.1dversuch: Anamnese. Lebensumstande, E•nscMtzung des WtederholungsOSJl
Dlag · 1.

Ther: • Akvtbebans!'Ut!SI bei Surzidvorsuch somatische ThefBple zur Lebensrettung {z B mtenSIVmod•ZIIliSChe Therapte, Magenspülung und Gtftel•m•nat•on m it Kohle bei Verg•ftungen). stattonäre E•nweisung 1n e•ne geschlossene psych1atnsctto Abteilung (ggf auch gegen den Wtllen des Pat be1 we1terer Suizidgefahr gern Unterbringungsgesetzen der Länder (PsychKGil Mod. Sedabva be• Ag•t•erthelt od 1nnerer Unruhe • Sofort1ge psych1atnsche Krisenintervention bei Su•z1dahUJI. Aulbau emer tragteh igen therapeutischen Beziehung und an~··• • 'lande psychotherapeutische Beart>e•tung der zugrunde hegenden Storung E10txwchung von Bezugspersonen (Faml•enangehönge, Partner, Freunde, Kollegen). Betreuung durch Beratungsstellen • Behandlung OlllCr eventuellen psychlatnschen Erkrankung (z B Psychose) • N achsorge we1tere ambulante Gespr&chstherapte, Term1nc fest ven:nnbaren • Adressen Deutsche Gesellschaft fur Su•Zidpravention e V . Nokolsburgcr Platz 6. 10717 Ber1in, Tel : (0 30) 4 17 28 39-52, Fa)( ·59. Internet: http llwww !lullldprophylaxe de und MilCh Ober K•rcho , Gemeinde und Krankenhäuser • G•flnotruf. lnformatJOO be• akuten Verg•rtungen uber doe bundCsc1nhe•tllche Rufnummer 19 240 (als Tel.Vorwahl dl8 Stadt m•t der nächsten zustandl(len Zentrale, Sonn (02 281. Bertln (0 301. Erfurt (03 61 I GonulgOn (05 51) Ma nz (0 61 31 I HO'"lbu
f!29.i.

W!ederholungsgofahr. 1nsb 1n den ersten Monaten danach

Kompl : • Auch 010

nur al5 Appel geplanter SUizidversuch kann IOdlieh enden

• Ctvonische SUizidalilat =

lmmef wledE!!'

vorgenommene swzidalo Handlungen. insb bei

Pat m•t Botdertine-Syndfom vorkommend Proph. • Ununterbrochen erreichbare Ansproch· oder Anlaufstellen. W1e z B Beratungsstollen Telofon&eelsorge • Enger therapeuhscher Kontakt durch den Arzt be1 Verdacht auf au•z•dale Tendenz und Einschaltung Dnttor. Wie Famdienangehönge, BeratungNtellen. Seelsorger, Soz1alarbel· ter. Freunde • Be• man.fcster Sui.tlda~tät gg1 Unterbringung 1n &~ner geschlossenen psychaatiiSChen Abteilung

Q.Q1

Su•llda~IAt; Neigung zum Su•zid. pra$U1zida!cs Syndrom (s o )

- Erv.etterter Su•z.id TOtung naher AngohOriger (gegen •hren Wllli1n). insb der KorldOJ", des Partners und anschlleßendOI' SUizid des T&ters = M•tnahmcselbstmord - Gemo1nsamor SUIZid . Ooppelsu,zld m•t dem Elnverst3ndn•s dos Leoonspartners - Opfer eines Gewaltvertxechens (mit V()(getäuschtem Su•zid) Selbstbc$cMdtgondes Verhalten ohne Sullldtlbsicht (z B bei Borderhoo-Pal , sexueller Masochismus, religiOsltranszendontal, Versicherungsbetrug)

Vortupltensstörungen

Seite 369

~EXUALSTÖRUNGEN~ Syn : SexueDe DysfunktiOn, cngl sexual dysfunctiOil nlcht01J1anlsche a
S911UOIIc

FunJ
A natomie: Der sexuelle Reaktionszyklus besteht (nach MASl ""' und JOHNSON) aus pl'tr;iologr sehen phasenartigen Verandarungen betm Geschlec.ntsvel't(ehr od dor Masturbation ~ E!!llS!ungsDhase l1ebessplcl, sexuelle StiiTlu!at'"" Anschwellung des wetbhchen Genttale (Labia ma)OI'a Klatons). Lubnkatoo (Tranl>suc:tai&Of'l) und Venangerung der Vagma, Erektion des Perns txr.m Mann : Plateauphnsc. unten~chiedlich la'l!J& Ph.IISC, d.o lll den Orgasmus uberlc Iet (ein Orgasmus ISt aber auch dtrekt aus der Erregungsphase heraus mOgl ), ggf Gef.1ß· erwettoruog Im Bereich der Brust sog sex·OU$h :> Omasmusphase Hohepunkt (dauen nur e•nigo Sekunden) und Befnedtgung der sexuellen Erregurtg mal unw.llkurhchen MuskelkontrakUonen 1nsb Im Gerutalbere•ch. c~ber auch im ubfigen KOfpcr, Stetgerung dor Herzfrequenz, Blutdruckansbeg, Zu· nahmt! der Atmung Vorm ndcrung der Schmerzempfindung beim Mann mal Ejakulai&Of'l, bei def Frau ggf SekretiOn aus dorl paraurettlralen DrOscn, bot der Frau smd mehrure Orgasmen h.ntervlnander mOgl :> Refrakt. r!?qftode. (beam Mann) Zeatspanne mit gonnger seKuofiOf Erregungsemp. ftndhchkOII, 1n der keme neue Plateauphase erreicht werden kann :> Re,olutons®ase· RückbaldungsphaseiAuOösung der o g PMnomane D1e emzetnun Phasen verlaufen trotz grunds&tzhcher Gleicharbgke•t bei Frauen und Männer meiSt niCht synchron, können aber wochselse!IIQ erlernt und durch portnerbezogenes .Oben" synchrofustert werden. Ebenso ISt das Er1ebon und dl8 Befncdguog "'tra-u •n'"'rlnclividueD starken Schwankungen untci\IIOrlen.

&;.

Entw icklungsstörung tn der Odtpalcn Phase oder wfihrend der Pubcl'ti11 m•t e•nem Stehen· bleab4>n der Sexuslilill auf emer •nfant1len Stufe Hauftg psychoreaktlv auf Vei'S8!)8nss•tuattonen - Sexueller Missbrauch 1n der Kindhell oder Jugt:nd - Manie, Zyklothym18 HIITIOfgantscho Schadtgung (hmbischos System) • PsychodynnmiXh latente Aggrcsslvttat gegenubor dem gegengaschlochtlichen Partner, unbewusste neurollSehe Partnerkonfhkte. Selbstunstcherhell bet mortgelnder sexueller ld~niJftkahon , f'lxl8rurtg •nfanttler Sexualvorsteltungen, Angst vor gaMaler Verteilung 'KnstratiOOStlngste, Penis captti/US), Nchtakzeptanz der etgenen Geschlechtsrolle, Pcr~renzlibid nOscr Bcz10hung zur Mutter. Odrpa'o Bindung an die ldeal!JQur des Vaten~ • Unbewusste Angstvor Schwangorschaft v Llbidogtpfel bc1m Mann 20 ·30 Lj , belder Frau 35 -45 Li. etne Altcrsgrenze nach oben gabt es for dte SeKuahtät ntchl, sto nimmt aber naturlieh llll Senturn ab. D•e Kohabltattonsfrcquenz hegt tm Durchschnttt bot 30-40,ahngen bei 1·4 Kohabatat•oncnJWo 0 H.1ufigketl se•ucllo FunktiOnsstOrungon worden m1t 25-63% angogcbcn (be1 Fmuon am häufJQSten Libido und Orgasmusstoruogen, bel Mannem erekblc DysfunktiOn) 0 Sexueller Missbrauch in der Kindheit oder Jugend Wird 111 l>etJ15chlc1nd bei 11).15 % ange-

geben 1..tlichtorganlschg sexuelle fu!Jk\!onsMOrunoyn , tl Mtnderung sexueller FunktiOn lmpotantle cocundt: Erellhonsschwllche, psychogene lmpol8r1Z liCD·10 F52 2) Ejaculatio pra.cox (frullze.ttget Samenerguss, IC0-10 F52 4), EJacutauo retardata (verzOgertcr Samenerguss), ~abO defidcns (fehlender SarnenergiJS$) lmpot81'1tia concuptSCenttOO mangelnde Libido lmpotenlia sahsfactiOrltS. e,a~uTatlon ohne Org.:~smus

Sette 370

Psych iatrie

Frigidität Fehlen des sexuellen Bedurfn1sses (Ahbtd1n1e , ICD-10 F52 0 ) oder sogar sexuelle AverstOn (ICD-10 F52 1) und/oder fehlende Orgasmusfahtgkelt (ICD- 10 F52.3) Vag1n1smus : psychogene Verkrampfung der Vag1na be1m Verkehr (ICD- 10' F52.5) Dyspareunle psychogene Schmerzen be1m Geschlechtsverkehr (ICD-10 F52 6) · Hypererotismus (ubermaßige Sexuai1U!Vl1btdo. Liebeszwang ICD· 10 F52 7)· Nym· phomanJe (Syn Furor utennus, Andromame, Kytheroman.e) bet Frauen, SatyriaSIS (Don-JuaniSmus) bei Mannern genannt 2. Oroamsche sexyeile FunkttOOsstöruooen s u DD und Lehrbuch Gyn:!kolog~e u Urolog1e Dlag: 1 Anamnese . genaue EvaluatiOn des Symptoms (Problems). sexuelles Interesse (Hetero-. Homosexualität), sexuelle Aktiv1tal (MasturbatiOn, Geschlechtsverkehr. Frequenz und Prom1sku1t.'Jt), lntensrta t der sexuellen Bedurfn1sse und 8effledtgung (Fngldttat, Hypersexualität). sexuelle Erfahrung (Sozlolisahonserfahrung in Kindheit und Jugend, Sexualtra\Jma) Partnerscnaftskonß1kte, psychosozialer Stress (bvlastende Lebensbecllngungen) Alkohol, Drogen, Medtkamenlenemoohme 2. Klinische gynllkologiSChe I urolog1sche Untersuchung (Ausschluss organ1schcr Ursa·

chen) 3. ggf. tntem1shsches Kons~ zur w811eren Organcliagnostik Ther: • Psychotherapie als Emzeltherapte oder Paartherap1e· Bearbe1tung des KOrperbildes und :wgrundeltegender Konnikte. Angstein der Partnerschaft • Verhaltensthoropeut•sche Sexualberotung. me1st als Paarthorapie (Sensate-focus· Modell). z.8. zeltwe1ses KOitusverboL Kommun1kahonstraln1ng Trennungsh1lfcn • Sexualmed1Z1n!$che Therap1e. selbsterkundende Masturbauon, kOfperltche Übungen (z 8 Einführung von Dilatatoren bet VagoniStnus Benutzung 8ltlCS Vibrators bei Orgasmusstc). rungen). k01!ales Expenment.eren (Streiche!-, Berührungs- u lnteraküonsObungen als 2· mal wOchentliche .Hausaufgabe"), lnstrukttOOen für das kOnn~ge Sexualverhalten 11

• ~versucht werden Yohlffibin .Sptegel" , Testosteron (Testoderm" 15, Androderm 15 als Pßaster Andretop Gel als Testosteron-Gel) be1 manniteher Impotenz Sldenafil (VIogra") od Apomorph1n als Sublingualtabletten (lxense", Upnma') werden beide mtt guter W1rksamke•t beim Mann bei (organischer) erektiler Dysfunktion eingesetzt Östrogene (als Creme, z 8 OeKotp Vag1natcreme od a!a V&glnalsupposltorlum , z.8 , Ovestm Ovula) bei Atrophien von Vulva u Vagma bet j11teren Patoentlnnen • Selbsthttfegrupoon pro famifta Bondesverband Stresemannallee 3. 60596 Frankfurt. Tel : (0 69) 63 90 02. Internet· http//www profam.lia de Informationszentrum fur Sexualität und Gesundhe1t, Hugstetterstr. 55, 79106 Fre1burg , Tel : (0 18 05) 55 84 84 (M o. - Fr. v, 15-20 Uhr), Internet. http ://www lsg-1nfo de ~

Organ1sche Stönmgen Fehlen von Geschlechtsdrusen (Anorch1e), unterentwickelte Ge· sch lechtsdrüsen (Hodenhypoplasle), gestorte Entwicklung v, Geschlechtsdrüsen (Kryptor· chlsmus. Ph1mose), Fehlen sekundarar Geschlechtsmerkmale, genotale M1SSb11dungen erekule DysfunktiOn, Priapismus (pathologosch vCflängerto ErektiOn), lnfert1htat (Unfrucht· bark81t) hypophystlre Storung lmpotcnt.a generand1 gestOrte SpermiOgenese ( Fet1l~Uits· storung). OatrogenmangeJ 1n der Menopause - Nouro!og1sd!e Erkrankungen OUOfSChnlttJahmung, PARIUNSON-Syndrom, fortgeschnttene Mult1ple Sklerose - Iatrogen, Operat.oncn 1m 8eckel'l- und GenttalbereiCh - R1tuelle GeOIIalverstOmmelungen, hauptsachlich in Afri ka (auch heute noch!) durchgefuhrt bei den Madchen •m Alter von 4-8 J wlfd die Sp.tze der Khtorls (Sunna Circume~slon) od vollständ.g d1e Klltons (pharaonische Ztrkumllston) und d1e kle1nen Schamlippen od zu satzlteh noch d1e großen Schamltppen entfernt (lnfobulattOn). D1e verbie1ben
=

Vtrtl,.ltensstorungen

-

Störungen (Dyspareun•c/Aigopareume = Schmerzen w m Gesd'llechtsverkel'lr), Geburts· $Chwlengl\e1ten, lnfektiOilSgofahr fOr HIV Neben den OC"ganischcn Funkli00$SI0rungen kommt es dabei zu erheblicher seehscher Troumatis•erung der JUngen Mädchen Hypothyreose, D•abetes melhtus Allloholrsmus. OpiatabMngtgke•t Mod kamcntennebenWtrkungen be• NeuroleptJ..a, Antidepressiva, Tranqu•hzer, Ltlhtum Toxisch Biet, Xylol Unzureichende Geschlechtsreife ~xUilller lnfantiltSmus FtOhre;!e PUbertAt vor dem 10 Lj KörperliChe Störungen nach Orgasmus Koplschmerzon, Übejl(e•t Erbrochen, Schlaf. IOOtgketl

lAswEICHENDES SEXUELLESVERHALTEN ~

Seile 371

I

Scxuc'lo OeVJaoonen. Porvomon. Paraphilte engl de'118nt sex behaYIOUr, StOrung der SexualprtJferenz. IC0-1 0 F65 •

Q!l!i Sexuelle Befnedigung nur auf hochspezielle Weise mögliCh, .gäng1gelnormale' sexuelle Signale haben keme Wirkung, eme normale Partnerschaft wird unmöglich Es ltegl ke•ne organische Störung vor 01e Ubergange von normal - pervers S•nd flloßcnd und auch von den jewe1bgen soZIOkulturellen Normen abMngtg At : - MU'Ufaktonell psychogene Falltoren, anlagebedingtell«<nstrtutionelle FaktOC"en - Selten h.morgaruschc Verlnderungen. Ohgophrcnio, psychoorganisch verlinderte senile Manner Path; • Psvchodvnam•sch. IIT1 TnebZiel eingeengte (und abwogtge) Form der Sexu<Jhtät, Schwa· ehe oder Unfähtgke•t zu normalen sozialen und ZWISChenmenschlichen Beziehungen . me1st selbstunstchere, haltschwache, gemutsarme PersönliChketten • AllgOriHM entweder dt8 Triebhandlung oder d•e Ollsektwahl Ist abnorm • Suchtartiger Charakter (zunehmende Frequenz, abnehmende Sat.sfakoon). zunehmende Stereotypte. ubo ·nrnaßige Phantastetendenz, Anonynut:it, Veremsamung Etlg: 11 Fettschismus (ICD-10 F65 0), feltsch.stischef TraO$vOStismus (ICD·10 F65 1} Exhibitionismus (ICD-1 0 F65 2) Voyeurismus (IC0-10. F65 3) Frotteunsmus (ICD·10. F65 8) " Sadomuochismus (ICD-10 F65 5), Sad1smus, Masoehtsmus II Padophllie (IC0-10 F65 4) II Nekrophilie (ICO-tO F65 8) II Sodomie / Zoophilie (sexuelle HandkJngen m1t Tteren,ICD· tO f65 8)

JQm.

~

fetisclusmys sexuetie Erregung I Masturt>ahon mi1 H fe von Gegenstanden (ntuaiiS•er1),

dor FeilSCh (z B Kleldungsslucke, Untetwasche, Schuhe HaarP usw ) ersetzt den Geschlcchtspanner, psychodynarntsch. lustootontG Ftxoeruntg an etnem Objekt aus der Ver· gangenhe•t Zopfabschneiden (der Zopf der Frau wird dabe• zum Fettsch) Monomentophihe (Stetnflgur, Denkmal w1rd zum leltsctusttschen L•ebesolltekt) Fetischist•scher Tra0$v8l>t•smus (sexuelle Errogung durch Selbstbetrachtung 1n andersgcschlechtllchen Kleidern) ~ Exh blt•on•sm!J$ Zeigen der Genitalien vor anderen mit oder ohne gleichzeitiger MasturbatiOn (me•st Manner betroffen, psychopathische, kontaktsctlv.-ache, setbstunslchere, lnfanltle Persontichkeiton, psychodynamisctl Störung "' der pha! ischen Phase, Oemon-

Sette 372

Psychiatrie

strallon sexueller ,Uborlegenhe t• gogenuber der Frau), strafbar oem § 183 StGB Verbal· exh•brtioOistcn Obszöne Telefonanrufe o Voveunsmus ; Befnec:hgung durch heimliches Zuschauen berm Entkleiden odor Ge· schlechtsc~kt anderer fremder Menschen. meist Manner bt:troffen Skopophlhe (Befried•gung durch Zuschauen berm Geschlechtsakt anderer Menschen oder z B . berm TOtlettengang anderer Menschen) Ren•fteunsmus (Befried.gung durch E~natmen von Unnduft) KoprolagniStcn (Befned.gung durch 8cf0hrung von Exkrementen) :::> Froneunsmus rCJben an und bonihren von anderen (fremden) Menschen tn der Mongc i..)

Sadomll~octusmys . Lust zu qualenund gequalt zu werden 1n OlllCm lndtlltduum

Masochismus • Lust am Leid• 'll. Bofno, Zufügen v Schmerzen, Krallen , Betßen, Auspeitschen, FesStiln, Strangulation (HypoxiO strngert das siD
Diag: 1. Anamnese , sexuelle lnteressonsausrichtung (Hetero-, Homoscxualttat. Fehschismus Zooph1he) sexuene AktiVIUlt (Masturbation, Geschlechtsverkehr. Voyeurasmus. Exh•bilio· n&smus, Froquenz und Promrs~u•tal) lntens•tät der sexoollon BedütfntSSe und Bcfriedt· gung (Häuf.gkeat von nte "' Fng•d•tat b•s stbndrg"' Hypersel«uahtät) 2 Klinische Untersuchung (Ausschluss organtscher Uf$\lchen) 3 lnternrshsches, gynakolog1Schos I uroloo•sches Konstl zur Organd •agnosbk Ther: • Psychoanalytisch oriCf'lt•erte Psychethorapie • Vemaltcnsthera!Me • Bei schwcrwicgondof Abweichung (padophi!or Straf'l4ter) hormona .KD~tratiOn' mll dem Testosteronantagonl6t Cyproteronacetat (Androcur") od LHRH-Agomst leuptorelm (Trenantone ) und Unterbnngung (MaßregelvoHzug od. Sicherungsverwahrung) •n e•nom psychiatnschen Maßregel-Krankenhaus (nach psychialnsch·foronsrschor Begutachtung) • Selbsthllfegruppen Gesprachskrets fur E~hlb•hontsten , Friodonsrlatz B, 44135 Dortmund. Tel . (02 31) 52 90 97, Internet http //www zetgen-verboten do WMerhln gibl es un Internet zu don verschiedenen Sexualprllforenzen v1eiP. GesptAchs· Ioren Ocr Austuusch mlt Gleichgesinnten kann fur dte Pat wieht.ge psychische Stabillsle· rung c;01n

[ HOMOSEXUALITÄT I TRANSSEXUALITÄT

I

~ Homosexuelles Vethaiten, Homophthe, Homocrolismus, konträres Sexualempfanden

weitere Syn ber Mannern Uranismus Androphilie .....eitere Syn bei Frnuen le5bcsch, Tnbad o, Sapphismus, Gynakophil Transsexualttat, Transvestismus engl gender identJty dtsordef, StOrung der GeschJccltts· idttnlitat, IC()..10 F64 •

Verhaltensston.mgen

Se1te 373

Q!t Homo- und B1sexualit.at werden heute ~ als abweichendes sexuelles Verhalten gewer· tetl 01ose sexuelle OnentJerungen haben daher auch l<enen D.agnose-Cod~:~'" duf IC0-10 Anatomlei 01P FesttAgung des Geschlechts kann 1n 4 Phasen e1ngetetlt werden {1n allen Phasen 11nd Storungen1Abwe1chungen von der Norm mögl.): 1 Genetisches Geschlecht durch d1e Geschlechtschromosomen best•mmt (Gonosomen XX: weiblich. XY = männhch) 2 Gonadales Geschlecht = embryonale Anlage der Genrtalorgane. d1ese 1st als Grundprogrammierung pnmär we1bhch Durch das genet•sche Geschlecht w1rd d1e weitere EntWICklung gesteuert ~ durch den TDF = !eshsl;!etermlnlerendor Eak tor auf dem V-Chrom. entw1ckelt Sich 1n der 7 ·8 Embryonalwoche e1ne mannbch Anla· ge (Hoden). fehlt der TOF entwickeln Sich gernaß der Grundprogrammlef'Ung wU~bli ehe Gonaden (Ovarien) Durch d1e HormooproduktJon (Tc:.tosteron) der LEvOIG-ZWischenzellen und SERTOU.Zellen ~ll·MOlu:R·Hormon c) vorhindert d1e Ausbildung voo Tuben. Uterus u . Vag1na) '" den sich en!VtJCI<elnden Hoden werden d1e mannliehen Ge· schlechtstelle dann weoter au"98bddet 3 PhanotypJSChes/somallsches Gesch lecht = 1n der Pubert.at steh entwicllelnde sell;undare Geschlechtsmerllmalo (Behaarungstyp, Bartwuchs, St1mmtage. Brustentwicklung. charakteristische Fettvertellung), dte s1ch durch d1e synthebs1erten Hormone der Gen1talorgane am gesamten Körper ausbilden 4 Psychisches Geschlecht Jdent1hkat1on des lndnnduums m1t s01nem phänotypi· sehen Geschlecht Ät :

Anlngebedlngte. konslltutJonelle Faktoren Erworbene sexuelle Vanation, psychodynam•sch. NarzisStische, praödipale Tnebfouerung, Fehlidentifikation durch eng bindende Mutter oder emotional d•st<Jnllerten Vater

Epld: 0 Pravalenz echter Homosexua'itat (Nelgungshomosex.ualität) 4 % der MAnner und 2 % der Frauen 0 Transse>~uello. 21100 000 E~nwohner in Doutschland, m > w (ca. 2 1) Etlg:

11 Männcr

homosexuelle PaclophUIC : Pöderastte (IICben kle1ne Knaben). Epheboph1he (JOnghnge). Androphilte (Erwachsene), GerontophdiC (altere M änner bis Gre1se)

# Frauen Coroph•ile (heben kle1ne Kinder) Palhenophihe (junge Madchen) Gynakophlhe

(reife Frauen), Graoph•he (alte Frauen) ~ B•sexuohtat

..>

::;) .., ,

o

=homo- und heterosexuelle Kontakte

Homosexuahtat , frOh bere~ts homosexiJ(,IJe Onamophnntas1en. sexuelle Stlmulahon durch gleichoosehlechthche Objekte und Bilder Sexuelle Relfungsknse (ICD-10 F66 0)' sexuelle Onenlierung noch nicht abgeschlossen. es folgt das outing· offenthche ldenliftkatiOfl Manner metst hohe Promiskuität (wechselnde Beziehungen) Frauen Vorrang hat Zartlichke•t u emotJonalc Zuv.'endung hauf.ger feste eheart.ge Be· Ziehungen Transv()$t•smus, Tragen gegengeschlechtlicher Kleidung (etoss dress1ng), aber ohne Wunsch n:Jch tatsachlicher Geschlechtsanderung, metst Mannerbetroffen Jraossexyaht
=

Diag: 1 ~mnese sexuelle lnteressensausnchtung (Hetero-. Homosexuahtat. Transveshsmus). sexuelle Akt1V1tät (Onan1ephantas1en, M asturbation. Geschlechtsverkehr, Frequenz und Prom1sku•t
Satte 374

Psychlatne

Bel Auftreten von neurollseNil Ston.ngen konflikthaften Lebenssltunlloncn, Depressiono '11 , Suizidalltat ~ Psychotherapie, stutzende Gesprachstheraplo • Transsexuahtat Geschlechtsumwandlung (nach mindestens em1ahngern .Probeleben" 1n der angestrebten Geschlechtsrolle ,. Alltagstes!, . full bme real hfe tost · und psych.atnscher Begutachtung) durch plastische Chof\lrgie. pra- und postoperatrve Hormootherap•e. psychotherapeutische Begle1tung, ad1uvante Maßnahmen w~e Epelat10nsbehandlung (Enthaaf\lng). Sbmmbtldung u:;w Namens- und Personenstandsänderung (mannhch, we•bhch) nach dem Transsexuellengesetz. mögt. • Selbsthllfegruppen: Lesben- u Schwulenverband 1n Deutschland o.V . Postfach 10 34 14, 50474 Köln , TeL (02 21) 92 59 61-0, Fu -11 , Internet· http /twww lsvd de Bt:>exuahtat: Bosexuelles Netzwerke V .. Postfach 61 02 14, 10923 Berhn. Tel.. (07 00) 24 23 72 88 64, Internet http /lwww btne nell Transsexualitat· Transideniotas e V , Postfach 10 10 46, 63010 Olfenbach, TeiJFax (0 69) 8 00 10 08. lnterneL http 1/www lransldent•tas org Deutsche Gesellschaft fUr Transidenhiat und lntersexuahtat e .V .. Godorler Hauptsir 60. 50997 Köln Tel.: (0 22 36) 83 90 18, 1ntemet httpJtwww dgt• org Arbe•tsgeme1nschaft Humane SexuaMat e .V .. Walltorstr. 31 , 35390 G1eßcn. Tel . (06 41 ) 7 73 4 7, lntemet· http /lwww ahs-onune da Kompl; Be1 hoher Prom•sku•tat (= Muf1g wechselnde Beziehungen) Gefahr der lnfekiJOil m1t Geschlechtskrankheiten. AIDS

QQ.i

Entwicklunashomosexuai•HW 1n der Pubertat als Ep1sode vorkommend (30 % aller mannliehen Jugendlichen, 10·20% der we•bhchen Jugendlichen) - Hemmunasho!T!osexualitat retard•erte lnfant•le Personen. Ohgophren1e, Schizophrenie Psychodynamisch. vertrauen dem e~gengeschlechU•chen ObJ(lkt haben Angst vor heterosexuellen Beziehungen PsoudohomosexuaiJtat: passrve homosexuelle Handlungen aus mater10llen Gründen (Prosbtullon) - Hcrmaphrod•smus (lntersexus Zw•ttOf. Vorhandense•n von Ovanen und Testes Karyotyp manniiCh od we•blich , ggf genebSChe Zw01goschlechtlichke•t =Mosaik m•t mannlichem und wCJbhchem Karyotyp) und Pseudohefmnphrodllismus (pnm und sek Geschlechtsmerkmale unterscheiden sich)

Sucht

Seite 375

SUCHT Abhang~gke.t, engl dependency Rauschgiftsucht. Orogoenabhängigkeit, Toxikomanie, Psychische und Vemaltensstorllng durch psychotrope Substanzen. IC0-10: F10- F19

Syn:

Abhänaigkeit : starker (übtlrmachtJger, unbc.zw.ngbarcr. dranghafter) Wunsch eine psychotrope Substanz zu nehmen Der Konsum der Substanz hat fur den Pat Vorrang vor allen anderen (früheren) Verhaltensweisen u 1st lur das lndtviduum und die Gesellschaft schadlieh • Psychodynamtsch: Sucht 1st Ausdruck emer pramorbiden, abnormen Persönlichkeits· struktur (asthene, dtssoziale sensiti~e oder st•mm~.>ngstabile PersönliChkeiten, .Ristkopersonlichkett') oder neurotischen Fehlentwicklung (z.B be• gestörten Famlllenver· hältnlssen tn der Ktndhet\. zerrüttetes Elternhaus. sog. broken-home-S•tuatton) Flucht (Regression und orale FilcJerung, ubermaßige Mutterbtndung. Verwohnung} rn e.ne Schetn- und Traumwett bet sonsttger ex•stentteller Sinnlostgketl, Uberforderung oder untosbaren Konfltkten. sexueller M•ssbrauch. E1ne Komorbidttät ftndet s•ch auch ZWischen Sucht und Psychosen (Alkohol- u Orogengebrauch kann psychohsche Symptome dampfen = . Selbstmedikation" zum anderen ka nn der Alkohol· od Orogengebrauch aber auch Psychosen tnggern) • Wunsch nach Stetgerung der Erlebntsfahtgkett, nach emotionaler Entlastung, KompensabOn bei germgar FrusttatJonstoleranz. Verbesserung der StJmmungslage, .Hilfe" bei schwiengen lebcnssltuat>Onen. Stressbewalttgung, Entlastung bei ausgeprägter Angst, .ln-setn". Geltungssucht • SoziOkulturelle Verhaltensweisen (z.B. Sterkonsum Im Baugewerbe), Permissrvkulturen (= Kulturen dte etnen offentliehen Stoffgebrauch toleneren) • Gefahrdate Berufsgruppen (z.B Arzte wegen letchtem Zugnff auf Betäubungsmtttet, Gastwirte, Braueretarbe1ter) Epld:

ca 3-5 % der Bevölkerung gelten als abhäng~g (neben der N•kotinabhangtgkelt, von der 39% derMannerund 31 %der Frauen uber 18 Jahre 1n Deutschland betroffen smd} Im Jahrbuch Sucht2005 werden für Deutschfand ca. 1,6 M>O Atkohotabhäng.ge, 1,4 M>O MedtkamentenabMngige (insb Sedabva u. Hypnohka) und 290 000 Abhangtge Illegaler Orogen (Optate, Psychostimulanllen) angegeben 0 msg m = w "'· 33 % der Jugendlichen machen zumtndest etnmal Erfahrung m1t Orogen (meist Cannabis undfader Ecstasy}, Tendenz steigend! jahr1ich werden ca. 21.000 Erstkonsumenten harter Drogen (Horotn. Koka1n, Amphetamtne) 10 Deutschland registnert ca 10 % der ,Drogenprobterer" werden süchltg 0 Im Jahr 2006 gab es tnsg. 1.466 Rauschgifttote tn Deutschland (Tendenz se1t etntgen Jahren gleiCh od fallend). Todesdroge Nr 1 st Heroin m1t ca . 1.000 Toten/Jahr.

Etlg:

11

~

ln der ICD-1 0 erfolgt d•e Etntellung an den ersten be•den Stellen nach der psychotropen Substanz, nach dem Punkt wird doe entsprechende kOrperltehe od psychtsche Folge kodiert Substanzarupoen. Alkohol (ICD-10: F10.·) - Opiate = Morph1ne (ICD-10: F11 .·) Cannabis (IC0-10· F12 .·) - Sedativa und Hypnotika = Barbiturate. TranquiltzeriBenzodiazepine (ICD- 10· F13.-) Kokain (ICD-10: F14 ·} - Amphetamlne, sonst~ge Stimulanzien (Oes•gner..Orogen) u Koffein (ICD-10: F15.·) Halluzinogene (IC0-10 F16 ·}

Se•te 376

Psychiatrie

Tabak = Nikotinabhäng•gke•t (ICD-10 F17.·) FIOchtlge Lösungsm tt1et = SchnOffelsucht, Thlnner-Sucht (ICD-10· F18.·) Multipler Substanzgebrauch = Mehrfachabhllng•gke•t PolytOX1koman1e (ICD-10. F19 ·) Kl! n1schcs Erschotnungsbrld • Akute IntOXIkation (ICD-10 F1x.0) • Schädlicher Gebrauch (ICD-10 F 1x.1) • Abhangigkeitssyndrom (ICD-10. F1x 2) • Entzugssyndrom (ICD-10· Flx 3), mrt Dehr (ICD-10 F1x 4) • Psychotische Störung (ICD-10. F1x.5) • Amneshscnes Syndrom (ICD-10· F1x 6) • Residuen und verzOgorte psychotische Störungen (ICD-10: F1x 7) Tvpen; Bezgl. Substanzen und Abhl!ng•gke•t· Moroh•ntvo (Opioode. Opium, Morphin Codein, Hld•n. Potamidon, Dolanhn Heroin " Dracetytmorptun) ausgapragte phys•sche u psych1sche AbMngiQkett (innerhalb von Tagen!) und Toleranzentwicklung, ausgepragte Entzugsersche•nungen - Barblturat-Benzod•aze!?ln-Aikohqltvo. phys. u psych Abhangigkert und Toleranzentwocklung, Entzugserscheinungen - ~"-~ (Haschisch, Manhuana)· .nur" psychische Abh3ngrgke•t. Wird als sog. weiChe Droge klassrf12iert Kokn•ntvp (synthetisch Crack) psychtsche Abhangogkert, keine Toleran.zentwicklung Amphetam1ntvo (PsychostomulanZJen O.signor-Drogen (z B . •Ecstasy), Captagon. Kat, Weckam•ne Ntchtamphetam!ne Ephednn) psychosche Abhängigkeit, ToleranLen twicldung Halluz•noacntvo (LSD, Mescalin, Phencyclid•n Psliocybtn, DOM, 008)- psychrsche Abhang IQkBII. Toleranzentwicklung

.!S!!!!.;.

~ Angewiesensein auf das Suchtm1Hel

= physi sche und/oder psychische Abhängigkeit

~ Verminderte Kontroilfahigkelt, unausweichliches Vertangen (engl. crav1ng) ~ VernachlllSSIQung anderer Interessen, e•ngeengtes Verhaltensmuster

psychosoziale Folgeschäden Verfall s.ttli<:her und moralischer Werte " Depravation Straffälhgkert (z B Beschaffungsknmmahtat zur Finanzierung der Orogen) , Tendenz zur Dosissteigerung = Toleranzentwicklung ~ Entzugserscheinungen nach Abshnenz. psychomotonsche Unruhe, Tremor, Schwrtzen, Wechsel von Klllte- und Hrtzegefuhl, Temperatumnsbeg Gliederschmerzen und MuskelkrM'!pfe, Ubelke1t und Erbrechen, Obshpatlon im Wechsel m•t D•armoe, Tachyt<ard1e. Schlafstorungen. Krampfanfillle ~ Substanzgebf'auch zur Milderung der Entzugssymptome (C1rculus v1bosus)

Diaq: 1 Anamnese des Pat oder auch fremdanamneshsche Angaben 2 Drooenscreenong m1t Blut- (Serum) Speichel und Uri nproben SOWie aus Haaren mogl. Urin- und S~hel quahtatov = +/- nachwe•sbar s•nd Opiate/Methadon Herorn, Barboture . te , Benzodiazepine, Amphetam1ne , Metamphetamrne, Kokatn, Ecstasy Cannabmolde und Phencyclid1n, z B als Schnelltest fur 7 Drogenarten 1n e1nem Test fur Unn (Tnage "'· 7) od. fur 6 Drogenarten 1m Speichel (SahvaScreen S600) Doe Nachwe1sbarltettsdauer betragt 2-3 Tage (ber regelmaßlgem Cannabrskonsum auch mehrere Wochen) Blut es 1st e1n quantitativer Nachweis mögt . ist aber sehr autwand•g und med1z•n•sch i.d.R nicht erforderliCh, sondern wird eher aus forens•schen Gründen (z.B pol1ze•hche AnOI'dnung) durchgefuhrt Dte Nachweisbarkeltsdauer betragt e.nige Stunden Haarproben. semtquant•tatJver Nachwe•s (Abschatzung des Konsumvemattens) m1ttets Gaschromatograph~e-Massenspektrometne Oie Nachwetsbark811sdauer betragt mehrere Monate, da Haare ca. 10-13 mmiMonat wachsen Es Kann also ein wesentlich langerer Ze•lraum retrospektiv und durch segmentale Analyse getrennt für Zeotraume überpruft werden , z.B be1 forenSISCher Fragestellung 3 Orgamsche 01agnosllk zur Feststellung von sekundaren Organschaden

Sucht

Ther. • Kontaktphase: Motivation des Patienten und Verrruttlung an dre rndJViduell notwendrge nachsie Behandlungsstufe 24-Stunden-Sucht-Hothne der BZgA· (0 18 05) 31 30 31 • Entziehung (Tage brs 4 Wochen) morst als stat10na.rer Entzug des Suchtmatteis = Entgiftung • Entwohnung: schließt sich an den Entzug an und dauert Ober erne l:.!ngere Zert (Wochen brs zu 6 Monat~) Psychologosche. sozrale und medrzanasche Unterstützung als Stationare Therap.e mal Ubefgangseannchtungen (z.B therapeutische Wohngemeinschaften) und danach langfr1sbg ambulante Nachsorge (Z B Selbsthalfegruppen) Ziel. Dauerhafte totale Abstinenz nach der En\WOhnungstherapae. • Nachsorge (Jahre- lebenslang) ansb durch Besuch von Selbsthilfegruppen Zael. Stabllrsoerung des suchtfreaen Lebens, Waedereangheoerung an das Berufsleben Hilfe bei sovalen Probfemen (z B Famolle. Wohnung Freundeskrets) • Substatutaonsbehandlung (z B bei Herornabhangagkeot durch Methadon) ast aus psychia· tinscher Sicht sehr umstntten. wird potillsch gewollt derzert an vielen Landem, so auch rn Deutschland. durengefuhrt • Aufktarunasmatenal . BZgA (= §undes~entrale fur gesundheolliche ~ufklarung). Ostheomer Str. 200, 51109 Koln, Tel : (02 21) 89 92-0. Fax -3 00. Internet ht1p:/lwww bzga de u http/twww prevnet de Deutsche Hauptstelle für Suchtfragen e V (DHS) Westenwall 4 , 59065 Hamm, Tel · (0 23 81) 90 15-0, Fax -30, Internet ht1p /lwww dhs de, E-maol info@dhs de Adressen geeigneter Therapreplätze Factwerband Sucht e.V., Walramstr. 3, 53175 Sonn. Tel · (02 28) 26 15 55 Internet: http://www.sucht.de, E-maol sucht@suchtde und beim Bundesverband für stationäre Suchtkrankenhrlfe .buss· e.V , Wrlhetmshoher Allee 273, 34131 Kassel, Tel : (05 61) 77 93 51 , 1ntemet: http //www.suchthilfe de lnfonnahonen zu den neuesten Drogen, epodemaologaschen Daten usw i.lber das Internet· http://www.meb.una-bonnde/gaftzentrale/drogeidx html Prog: lnsg. eher schlecht, Rezidrvquote von 50-90% auch nach professioneller Entwöhnung. Kompl : • Akute Intoxikation mal vrtaler Bedrohung (Rauschgafttote) • Polytoxi komanie (Abh8ngigkert von mehreren suchterzeugenden Substanzgruppen, rnsg zunehmende Tendenz) • Organasche Schaden durch dte Substanzen, onsb auf das zentrate Nervensystem, Leber-, Nierenschaden. Kardromyopathie , lnfektanf311igkeat Gewichtsverlust, Libido- und Potenzvertust • Irreversibles Psychosyndrom • Sozrale Schwiengkeiten, amotJVatoonales Syndrom Bes.c haffungskrlmlnalltät (in Deutschland wert uber 200.000 StraflatentJahr durch Konsumenten harter Drogen zur Finanzaerung der Sucht) Teilnahme am Stral'.enverkehr unter Alkohol-/Drogeneinfluss • Erhöhte Rate an Survdversuchen und vollendeten Suazlden • Set Komorbldatat von Alkohol· od Drogengebrauch und Psychosen noch schlechtere Prog , da schlechtere Compltance (z_B vergessene Med•kamenteneinnahme bei Sehr· zophrenoe), vermehrte sozaale Schwoengkelten, höhere Surzidrate • Schwangerschaft· nahezu alle Drogen konnen embryonale/fetale Schaden und Fehlbildungen oder eane erhöhte Fruhgeburtltchketl. Wachstumsretardaerurag o:;owie eane erhöhte pennatale Sterblrchkeat verursachen (s u ernzeine Kap.) Vor erner .geplanten• Schwangerschaft daher unbedangt Entzugstherapie durchfuhren und absolute Drogenkarenz. Bea bestehender Drogenabhtlngogkeat aber kean Drogenentzug während der Schwangerschaft (extrem hohe Gefahr fi.lr schwerwaegende PlazentastOrungen. vorzer · hge Wehen , rntrautenne Asphyxie od Fruchttod), sondern Substotuhonsbehandlung einleoten Im letzten Schwangerschaftsdnt1el haufrgere Kontrollen auf Wachstumsretardaerung u. ggf. vorzeat.Jge Entbanduno (ca 20 % d F ) Proph: • Vorbild - und Erziehungsfunktion der Eltem • Pravention durch Aufkläru ng (pnmi1re Praventl()(l), Schuluntemcht uber Drogen. Al· kohol. Nrkohn • Erschwerung der Drogenbeschaffung. Bekamptung der Drogenknminalltat. Frü herkennung und Behandlung von DrogensUchligen (sekundiJre Prl!ventl()(l)

Sette 378

Psychi atrie

• W8fbeverbol fur Drogen aller Art • Schaffung von Spe.ztalkfmoken und Wiederemgliederungshlife filr Drogenabhangtge Rückf1llprophylaxe (tertiare PraventiOil} • Arzte potenlletl suchterzeugende Substanzen ~u rückhaltend u kontroll ort rezep11eren

Q.Q.; -

-

Missbrauch (Abusus) von ntcht abhang~gkeotserzeugenden Substanzen (ICD-10 FSS ·), z B Laxanz•en. Analgetika , Appelltzl)gler Gewohnhe•tsbildung Wunsch nach Etnnahme e•ner Substanz aber ohne Abhang•gke•t Akute Intoxikation. Schädel-Hirn-Trauma, Hypoglykam1e Psychottsche Störung. Sch1zophrente, affekbve Störung schiZOide Personliehkillt Amnestisches Syndrom hirnorganiSche Störung, Demenz. Dehr, Depress•on l'!2!1 stoffgebundene Abhangl(!k<en: pathotogosches Spielen (Sp•elsucht, s u ). Sexsucht. Arbeii!\SUcht (wofl
=

~PI ATABHÄNGIGKEIT] Syn: Morphinabhängigkelt tnsb. HerOtnabhäng~gkett StönJng durch Opt0id6, ICD·10. F11 .2 Path. • Ausgeprägte physische u. psychische Abhängigkeit (Innerhalb von Tagen!) und schnelle ToleranzentwiCklung (Pat benohgt sehr schnell immer höhere Dosen), ausgeprägte Entzugserscheinungen • MOO•z•ntsche lndokatron: Schmerztheropte (Medokamente, s u ) Epid .

Prlldosp alter Jugendliche, Adoleszenz M > w (2 1) 0 Deutschland. 100-150.000 HerOtnabhängrge geschallt. Zahl der neucn Erstkonsumenten pro Jahr ca 8 500. ln Europa mehr als 500 000 Herornabhangrg., geschallt 0 LetahU~t etwa 1 000 HerOintote pro Jahr rn 0. PUtschland 0 Opiate gohO(en ane zu den sog ,.harten• Drogen

Etlg; Ii Op1um (getrockneter Saft der unre1fon Schlafmotmkapsel) II Morphium Heroin Diacetytmorph•n (Syn on der Szene Age, . H·, wird me1st gospntzt) 11 Als Medokameote zur Schmerzbehandlung, insb. bei ftnalen Karzrnomerkrankungen verwendet (unterliegen der BIMVV ~ 6e!.1ubun~smrttel-:!{erschreobungsverordnung): Morphrn (MST Mundipharma ). Pethldon (Dolanlln }, Pirrtramid (Oiprdolor ) BupronorphonhydrochloriCI (Temgesoe" ). Optumttnktur. Levorncthadon (l-Polamidon ~ ). Fentanyl als TTS (Jransdermales therapeutisches ~ystem , Durogesic.. Membranpflaster) Med (unter1•egen nicht der BtMW. wen~ger suchterzeugend als d•e o g ) Codein u Oihydrocodo'n (z B 1n hustenrelz.stillenden Med , Codopront ), Tramadel ( Tramal ), Tilidtn + Nalollon (Valoron N" )

=

Sucht

Kiln:

~

~

->

-.

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Oroqenappl1kato0n . zuerst (für c.a Y. Std) ausgepr:flgter Rauschzustand (.htgh"-sotn). e1ngeschrankte Stnneswahrnehrnung, geslf!igerte~ Selbstwertgefuhl, Euphonsterung, psychtsche Verlangsamung , WarmegefOhl, dann für1' ca 3-6 Std psychiSChe Ausgegilchenhe.t (Vergessen seelischer Konflikte) Psvchtsch. Persönhchkettsveranderung. lnteressr,ne.r.1engung, msb. auf dte Beschaffung der Droge (Beschaffungsknmmahtat. Prosbtullon) Ve~machlass•gung von Familie. Beruf und soz•alen VerpfliChtungen SomatiSch: vagotone Kretslaufstörungen , HypotoniE Miosis (= enge Pup1llen betm Gebrauch der Droge), Obsttpatton Im Wechsel m•t o .arThoe Emgeschränkter Ernahrungs(GeWlchtsverlust bts zur Kachex1e) und Allgeme1nzust.and L1bid0- und Potenzverlust. sls· tleren der Menses (Amenorrhoe), Hautveränderungen Schnelle Toleranzentwicklung (= Dos1sste•gerung ) und Entzugserscheinungen n Abstinenz (Maximum n. 1·2 Tagen, insg. fur ca. t-2 Wo 1 Psychomotonsche Unruhe, Angst. Tremor, Schweißausbruche. Tranenfluss, Wechsel von Kalte- und Hitzegefuhl, Temperaturansheg , Gliederschmerzen und Muskelkrämpfe, Übelkett und Erbrechen. Durchfalle, Tachykardie, Gefahr etnes Kre•slaufkollapses Schlafstorungen, Mydnasis. Krampfanf;~llle c Patient benötlQt den standtgen Subslanzgebrauch zur Milderung der Entzugssymptome Fehlende Kontrollfähigkeit durch starke phY~>•sche und psychische Abhängigkeit

Oiag: 1. Anamnese und klmtsche Untersuchung emgf'schrankter Allgemetnzustand. Etnsltchstellen loco typ1co (UA-Venen . m der Leoste dte V femorails , Fußvenen, V.dorsalis pents) beiiv-Drogenabusus 2. Unn-/Spe1cheltest auf Optate Ther: • Akute lntox1kahon· evU lntubat1on und kunstliehe Beatmung, Gabe des Opiatantagontsten Naloxon 1 mg 1.v 1n1hal • Entgiftung uber 2-3 Wo. ohne Med (= .kalter Entzug") oder m1t Clonidin + Doxep1n od m1t BuprenoOrPh•n + Cartlamazeptn 'I " abstetgonder Dosierung. Ein .Turbo-Entzug• mtt Naloxon (Op1atantagomst) + Clontdm untef Narkose (fur ca. 5 Std.) und oral fur weitere 7 Tage ast ebenfalls mögl. aber umstntten . • Langzeitnachsorge mat supporttver Psycho- und SoZiotherapie, Sozialberatung Htlfe bei der beruflochen Wiedere1nghederung, Ergotherapie, therapeuüsctten Wohngemeonschaften und Te1lnahme an Selbsthilfegruppen • Substitutionsbehandlung bet Heroinabhang~keat mrt Methadon [Methaddact~. oral 40120 mgfTag) od Levomethadon [L-Polamidon , oral 20-60 mg!Tag) od Buprenorph1n (224 mg!Tag, Subutex ·)1st aus psych1atnscher SICht sehr umstntten, wud politiSch mottviert 10 VIelen Landern, so auch an Deutschland sett 1991 durchgeh.lhrt Voraussetzung tn Deutschland für d1e sog. Ersatzvornahme durch e1nen Arzt (m1t suchttherapeutischer Ouahftkalion) 1St se1t dem Jahr 2002 dte sorgfaiiJQC Dokumentation. dte Meldung des Pat an das Subshtulionsregister des Bundes1nSt1tut für Arzneimittel und MediZinprodukte, eine Quahtt~tsprufung und dass ketn manafester/gestetgorter Be1gebrauch anderer Orogen wahrend des Programmes besteht Derze1t erha~en ca. 50.000 Op1atabhang1ge in Deutschland Methadon. wettere 1 000 erhalten unter Studienbedingungen Her~n i.v .auf Rezept• E•ndeubge mediztnische lnd. fiJr eine Substttuhoo 1st etne bestehende Schwangerschaft • Selbstholfegruppen. Stoftung SYNANON, Semburger Str 10, 10963 Ben1n, Tel : (0 30) 55 00 00. Internet http llwww synanon.de Hoer g1bt es auch eine 24-stünd•ge Aufnahmemöglichkelt fur SüchtlQe (auch fur c;üchtoge Mutter mtt Ktndern) ohne Vorbedtngungen Prog: Sehr schlecht 80-90%•ge Ruckfallrate •n 5 J be1 den Pat., die etne professionelle Entwöh· nung erfolgreach durchgefuhrt haben (aber nur etn Teal der Pat. n1mmt l.lberhaupt tetl und beende! d1e Langzeltentwöhnung dann auch erfolgreiCh). Je junger d1e Pat. beim Einslieg 1n dte ,.Drogenkarncre· stnd, umso länger dauert dte Sucht und oft sind mehrere Therapten erfordertichifrustran Kompl : •

I. V -Drogenabusus:

Hepaltbs-B- Hepatltis.C- und HIV-Infektlonsgefahr durch gemetnsame Benutzung von Spntzenbesteck (sog needle shanng) • Venenentzundungen , Hauterkrankungen. Spntzenabszesse Sepllkamie • Sozialmedtz1n1sch: völhger soz1aler Abstoeg. Prost1tutoon Beschaffungskriminalität

Psychiatrie

• lnto,ukallon mit Koma, stati<er MIOSIS. Atemdepress10n, dte unbehandett zum Tod fuhrt (tnsb bet unbewusster Verwendung ntcht gestreckter Drogenzut>erertungen oder unerfahrenen .usern mrt gennger Toleranz oder der 1 v -Komb•nat10n von Herom + Kokaon, tn der Szene .speedball" genann t) • Schwangerschaft. Wachstumsretard•erung, Frühgeburt ichkett Atemdepression, Fieber, Schnupfen. Hyperexzttabihtät und motonsche Unruhe, Tremor, zerebrale Krampfanfalle (postpartales Entzugssyndrom!, ohne Ther Bogtnn nach 12-48 Std ~ Prophylaxe mtl Phenobarbtlal direkt nach Geburt begmnen und dann über Wochen ausschleichen). erhöhte pennatale Sterbhchk91!, plötzJtcher Ktndstod Ke1n Herom-/Oplatentzug der Mutter wahrend der Schwangerschaft wegen erheblicher Gefahren fOr das Krnd ~ Umstellung auf L·Polamtdon (Methadon, 40 mg/Tag, Methadd•ct ) od. Buprenorph•n (2-4 mg/Tag, Subutex..) als orale .Ersatzdroge"

BARBITURATABHÄNGIGKEIT Svn: Dazu gehört auch; Hypnotika-, Sedativa-. Benzodtazepm-, Tranqu ilizerabhängigkelt Storungdurch Seda/NaoderHypnotika,ICD-10 F13.2 Path; • Phystsche u psyclusche Abhängogkett und ToleranzentwicJdung. Entzugserscheinungen + Auch die Alkoholabhängigkelt kann wegen ahnlicher Entzugs- und Vergrftungs erscheonungen zu der Gruppe der Barbrturatabhilngtgkett gerechnet werden Epld :

ln Deutschland geschallt 1,1 Mio. Benzod1azeptnabhangtge Abhangtgkeit kann sich schnell (nach Tagen b1s Wochen) oder erst nach Jahrelangem Gebrauch m1t zettwelhger Etnnahme der Medtkamente entWickeln 0 Toleranzenlwlcklung lasst s1ch durch Wechsel des .Sehlafmrttels" ntcht umgehen

Etlg: 11 Barbiturate q psych•sche u. phystsche Abhangtgl<eot, Prap Phenobarbllal (Lumtnal~ als AntJeptleptikum). Primidon (Mytepsmum~ als Anhep•leptikum) Hexobarbttal, CycJobarbttal t1 Benzodiazep•oe C!ranguilizer. s u ) ~ psych•sche Abhang.gkert Exemplansch etntge bekannte Prap. Dtazepam (Valtum'!), Oxazepam (Adumbranw). Flunttrazepam (Ro hypnol ~). lormetazepam {Noctamtd~). Bromazepam (lexotantl1 ), Lorazepam (Tavor ) Kilo ;

~17,m1sctle lndtkal!on sedaltve. hypoollsehe anlteptlepttsche, anx•olyltsche Wtti Entzugserschemungen nach Barbituratabstinenz (entsprechen emem organischen Psychosyndrom) Ourchgangssyndrom, Bewusstsemsstörung Derkstorungen Halluz•natJonen, Wesensanderung, Abstumpfung, Ver1angsamung. dysphonsche Verstimmung. KoOI'dtnabonsstorungeo, Ataxte , TremOf, Nystagmus. Muskelzuckungen. generalisierte Anfälle. Dehnen ?

Diag: 1 Anamnese und khntsche Untersuchung 2 Labor Unntest auf Barbiturate und Benzodoazeptne 3 EEG typische ß-Akbvierung bei Barbtturatabusus Ther: • Fraktionierte Entziehung = schottweiser Entzug m•t jeweiliger Oostsredukbon Ober 2-8 Wochen, ggf auch Ober mehrere Monate wegen der Gefahr der Krampfanfalle (unbehandelt me1st8-10 Tage nach Absetzen der Droge) und Deltnen erforderliCh • Entwohnung m1t psychotherapeuttscher Betreuung Proph: • Arzte. Rezepherung von Bart>ituraten als Schlafmittel sollte heute nicht mehr bzw nur noch bei Versagen anderer Schlafm•Hel und nur kontrolliert erfolgen (kurze Zeot gennge Menge), da Benzodtazepme bet ahnhcher Wtti
Sucht

Sette 381

• Doe Benzochuepine erzeugen zumindest emc ps)'ChilSChe Abhang.gkell daher ebenfalls nur kontrolliert rezeptieren Kompl: • AbSetzen aller .Schlafmotter führt zum Rebound·Eff t (Schlafstörungcn) • Barbiturate Kumulationsgefahr (insb 001 Leber· oc1 N1erenfunktlonsstorung) ToxrzrUit, Hangover-Effekt (Schlafngkeit, Leostungsmlnderung ) am nächsten Tag • Schwangerschaft Barboturate können AtemdepressiOn und Entzugserscheonungen nach der Geburt SOWie Gerinnungsstörungen (Eonfluss nuf den V1t -K-Metabohsmus) verursachen Benzod•azeptne können zur politpartalen Atemdepression und Floppy-infantSyndrom (Muskelhypoton•e. Hypotherm1a. Tronkschwache) fuhren 00: Missbrauch von nocht abhängogkBilserLe~nden Analge~ka (ICD-10: F55.-), z B. Acetytsattcytsaure (AI.piron•). Paracetamol (Benuron ) Metamilei (Novalgm )

~ANQUILI~ Syn: Benzodlazeplne, Hypnotika. Schlafmoltel Sodatova Wirkung: • Hauptangriffsort tm limbisehen System. Ote von hter ausgehende, emotoonsbedtngte Akllvoerungen des Wachsystems der Formalio retrculans werden gehemmt (Benzodiazeptne reagieren mrt einem spezrnschen Rezeptor, der bewtrkl, doss etn be· nac.hbarter GABA-Rezepter in etnen "high affinlty" Zustand kommt Der GABARezeptor wtederum führt u~r CI·Emstrom zur Hyperpolansatton [Nouronenhem· mung " Oampfung) So Wird etn natOrlicher Hemmmechantsmus des ZNS verstarkt) Andere psychotrope Substanzen fuhren ebenfafts zur Hypcrpolansatoon /Mombranstabclisierung· Barbiturate, Alkohol NeurolepL.ka ~ Wechselwirkungen ZWIs.:hen den versehredenen Substanzen • Ph,1rml!kokonetik orale Applikation mot rascher Resorptoon Albumtnbindung variiert mrt LoptdiOsiJchkeit (Otazepam >90 %) lnaktiVteruog tm endoplac;matlschen Reloku.um der Leberzellen Keine Enzymtnduktoon beobachtbar. Benzodtazepine passoeren die Ptazcntaschranke. Tedwetse w•rksame Metaboliten mtt ICingorcr HWZ (Kumulattonsgefohr ältere Pat, Lebergeschadogte) Bei Oxazepam, Bromazepam und Nttrazepam keine Wirksamen Metaboliten. Je nach Symptomaltk (Tagangst, Durchschlafstörur.g) entscheidet man s1ch also fur etn lang· (mit wirksamen Metaboliten) oder kurzwirksames Praparat (z B bei Etnschlafstörung). Pri!parate: ll Kurz WJf1ssame (HWZ <6 Stundon) Tnazolam (Halcoon•), Mldazolam (DormJCum". sehr kurze HWZ), lnd · Narkoseprllmed,kaloon und Anasthesoe 11 M•Uel!ang wittlsame (HWZ 6-24 Stunden) Brornazepam (Lexotaotl ). Oxazepam (Adumbran"). Lorazepam (Tavor"}. Flunttrazepam (Rohypnol 11 ), Nttrazepam (Moga· dan ), Temazepam (Pronervon T", Remcstan ). Alprazolam (Taftl ), Iod Schlafstörungen IJ La~ wtrksame (HWZ >24 Stunden) Olazepam (Vatium 11) , Chlordoazepoxid (Libn· um). D•ka'•umclorazepat (Tranxtltum•). Clobazam (Fnsoum11) . lnd Zur Nacht gegeben sedatJV/hypnobsch, am nachsten Tag anxiolytisch , da dte sedat1ve Wtrkung schneller abklingt als doe anxoolyt~&che " Neuere sog. Benzodlazeptn-Rezeptor-Agomsten (haben alle kurze HWZ und wentger NW): Zolpidem (SUJnox•), Zop1cton (Xomovan'"). Zaleplon (Sonata") Anxlolyse - angsthndemd. affektlll entspannend, aber Wirkungsverlust nach Monaten . z B Lorazep.om (Tavor ), Chlordoazepoxid (Libnum..) . Otkahumclorazepat (Tranxthum ) => Sedation (Wtrkungsver1ust nach 1·2 Wochen) und hypnogen schlaffordernd bel höherer 11 Dosis. tnsb N•trazeparn (Mogadan ). Tnazolam (Hak;Jon ). Flumtrazepam (Rohypnolr) und doe neuen Benzodouepin·Rezeplor-Agomston

=

Se•te 382

Psych iatrie

=> Zentrale Muskelrelaxation 1nsb Tetrazepam (Musanl1 ) u Diazepam (Val•um"'), bet Op -

Pramedikauon zur EUl5parung von Curare, zur Behandlung von Spastrk und Athetose be1 org. rnoschem Hrmsehaden => Antikonvul slve Wit11ung , •nsb Clonazepam (Rrvotnl'). D1azepam (Valium•}. Clobazam (Frr:.rum ) => AlprazOiam (Tafir) w~rd erne antidepresswe W1r1 Notfallmed!Ztnische Verwendung , z B bei Herzinfarkt zur SedatiOn und Anx•olyse Q D•azepam•v K-Ind:

u u

Myasthema grav1s (wegen muskelrelaxoerender Wirkung) Alkohol und Nar1
Ther; • Zur AnxiOiyse. Sedai!On und tN1 Schlafstorungen mOglochst n u r kurzzellig einsetzen I • Doe Pat. immer aufklären dass d•e FahrtOchtl gkelt eingeschränkt •st, kerne Tätigkeit an sulbstdrehenden Maschinen, mit Schusswaffen. auf Gerusten usw. unter der MedrkaIIOnl Oie Aufklärung dokumentoeren • Absetzen: Ausschleichen (wenn Ther. langer als 4 Wochen), sonst Rebound· Effekt • Entzua. langsam entziehen, ggf . umstellen auf ein rang wirksames Bonzodlazcpin, das langsam von alleone abklingt -=- fraktion•erter Entzug uber mehrere Wochen NW: - Psycn•sche Suchtgefahr. Entzugssymptomsilk ahneil Muftg dem Zustand vor Medoka!Jon (Angst. Unruhe 5cnlaflostgkett) - Nach monatelanger E1nnahme evtl auch physische Entzugsprob lem atik m1t Psychosen, generalisierten Krampfen. Dolit - Hangover-Effekt. nach abondlielhor Medokauon morgendliChe anhal1endo Mudtgke•t. Le•stungsmonderung Dysphone - Evtl paradoxe Wot11ung bet alten Pat (Zerebralsklerose) - Ataxie durch Hemmung polysynaptoscner Reflexe - Schnell Wlrksame Benzodiazep~ne· evtl anterograde Amnes1e - Vegetallv RR-Abnahme. Appelitstetgerung. Ltbidoverfust, Sct1w10del. Benommenheit, Vigilanzverlust - LeiChte Atomdepression (nur bei sehr hoher Dosis, z.B . Op.-Prämed•kalton) - Ketne s•chere Teratogemtät in Einzelfallen Gaumenspalten beschneben - Relallv gennge Schlafrhythmusstörung - Kaum penphere W1r1lung , dahef gertnge Tox•z•tät. große therapeutische BrCite Komol ; • IQ!oxikal!on Muslle4relaxat1011, Benommenhart Ataxre , RR-Abfall Atemdepress10n . Bewussllostgkert Ther Magenspülung und symptomallsch Behandlung 1e nach Khruk • Scbv.11QQ9rschaft'S\J11ze
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ALKOHOLKRANKHE_IT_

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~ Alkoholabhäng~gkett, Alkoholismus, Alkoholabusus , Störung durch Alkohol, /C0-1 0 F1 0 2

.!2!!. • Nach def DelintiiOil der WHO sind Alkoh011ker Pat.enten. dl8 durcn Ihre Abhll nglgkelt vom Alkohol ausgepl'ägte Storungen hinslchUlch Ihrer geisttgen und kOrpcrUchcn Gesundhe t oder Ihrer soZJalen lntegntät aufweisen oder An$lltze zu e1ner solchen EntwiCklung haben

Sucht

Seite 383

• Alkoholismus 1st e1ne KrankheiL in deren Verlauf der t,..lensch d•e Kontrolle Ober seinen Alkoholkonsum verliert und nicht mehr darauf vewct ten kann = Unfähigkeit zur Abstinenz • Alkohol "' Äthanol [ClH,OH}, entsteht durch Gl!rung von Sacchariden At : Multifaktorielle Genese: Soziokulturelle Einflüsse (erlaubter Alkoholgenuß m der Öffentltchkelt = Perm1sstvkultur be1 uns 1m Gegensatz zu Abstmenzkulturen), erlebnosreaktive Handlung auf Belastungen, familoäres und sonstiges Moheu. schlechte Vorbilder (Familie, Freunde, Arzte) Persönlichkeltsstruktur (niedrige Frustrationstoleranz, depress•ve Reaktionen), Relfungsdefiztte ~ aslhene, selbstunsichere, emotoonal mstab le, d1ssoztale haiUose Persönlichkeltsstorungen s1nd präd1sponterend für dte Entwlcklung etner Alkoholkrankhett (10- bts 15faches RIStkO) - Genetische Otspostllon? (K1nder von Alkonolkranken haben ein 7rach höheres RISiko, bei d teser Risikoberechnung bezuglieh etner geneilsehen Otsposttion sind aber auch die SOZialen lebensumstände, wie .Vorb•ldfunktoon· der Ettern zu berOckstchbgen) Psvchodvnamlsch· Regression auf oraler Stufe Epld : .., M > w (3:1). geschatzt 5 % der erv.achsenen Manner u 2% der erwachsenen Frauen 1n Deutschland stnd alkoholkrank 0 Pradtsp.alter. 25 -45 Lj., zunehmend aber auch Jugendliche (das Einstiegsalter fur den Alkoholkonsum tn Deutschland betragt ca 14 Jahre) o Pravalenz. 1m Jahrbuch Sucht 2005 werden für Deutschland tnsg 1,6 Mio. AlkoholabhM· gtge, geschlitzt. 4,7 M10 gelten als alkoholgefährdet (davon alletne 500 000 Ktnder u Ju· gendliche) 0 Es werden filr Deutschland 42.000 Todesfälle/Jahr 1n FOlge von Alkohohsmus geschlitzt 0 Ote Mehrzahl der Patienten sind Alkoholkranke der Gamma- und Delta-Gruppe (nach JEL.UNEK, s .u ), in der Pra~ts häufiQ auch Überschneidungen der versch<edenen Untergruppen 0 Ourchschnttthche Tnnkmenge der Pat 200 g re•rler Alkohol/Tag (die Rls•koschwelle, sog. riskanter Konsum liegt bet >30 g reinem AlkoholfTag be1 M!lnnem und bei >20 g fTag bet Frauen, sog Hochkonsum hegt vor bel >120 g/Tag fur Mannerund >80 g/Tag for Frauen) Betsptele Bter enthalt 4 g/dl, Wetn 6-13 gldl, Schnaps 35 gldl [auf den Flaschen tst der Alkoholgehalt m VoV04 angegeben. Umrechnung : g 1dl = VoV04 x 0,79; tn mmol l g/dl = 217 mmol/1} o Pro Kopf-Verbrauch in Deutschland: 10.2 Liter re1ner AlkohOl/Jahr Stadien:

Pr!!alkohohsche Phase gehäuftes Erleichterungatrlnken um Spannungen abzubauen, es kann sich eme Gewohnheit entwickeln 11 Prodromalphase CVO!flluferstad•uml der Betroffene trinkt helmlieh (Furcht als übermaß.ger Tnnk.er erkannt zu werden). sammelt Alkoholvorräte tnnkt dte ersten Glllser goerig denkt dauernd an Alkohol, hat Schuldgefühle, vermeldet Ober Alkohol zu sprechen. ne~gt zu Ausreden u Bagatelhs•erung reagiert hefiiQ auf das Reizwort Alkohol , hat zunehmend Schwtengkeoten se1n Verhalten zu rechtfertJgen, erste Erinnerungs lOcken Knltsche Phi!se: der Alkoholkranke verliert die Kontrolle (nicht mehr aufhören können), weiCht gegenOber Einflussmaßnahmen von Se•ten setner Umgebung aus, g•bt steh großspung und Oberangepasst. Selbstvoi"Wi.Jrfe, leidet unter hauf•gen Sttmmungsschwankungen, vergebhche Versuche enthaltsam zu leben, lnteressenemengung, Konfltkte am Arbeitsplatz , soztaler Abstieg, erste alkoholbedingte korperliehe Symptome, sexuelle Storungen (ggf. begfettet 110n Elfersuchtsvorstellungen), schwere Gad!!chtntslücken Chronisclle Phase (nach Jahrelangem Alkonolkonsum) somatische Schlitdigung und nachlassende Alkoholtoleranz bis zur Alkoholintoleranz (LeberfunkttOnsstorung) mtt pathologischem Rausch (Desorlentterthe•t. ErregungszusUinde). tagelange Rauschzustande, der Betroffene !linkt mit Personen weit unter semem ethischen und SOllaien Niveau. ntmmt erste .chem1sche' Alkohol•ka zu sich, Beetntrach\JguiiQ der mnesbschen Letstung, Prädehnen mtt HalluztnattOnen, PersOnlichiolettsveranderungen ü

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Psychiatrie

Path: Typolog•e des Tnnkverhattens (Emte1lung nach JELLINEK) • Al~ha-Trmker Konflikttrinker Bet
~§ta·T[!nk!lf.

Gelegenheitstrinker und Wochenendtnnker, Abhang1gke•l kann siCh Im Verlauf entWickeln

• Gamma-Trinker
-'>

Einfacher Alkoholrausch : 1st letztliCh bere•ts eine (reversible) exogene Psychose ~ zuerst Exzltatlon dann Bewusstseinstrübung, Erinnerungslucken, neurologische Symptome Atax•e Intentionstremor GangstOrungen, Sl)fachstörungen

~ Folgeschiden des Alkoholabusus

I Neuro!oQ1sche Krankhe•tsbil(fer -> Polyneuropathie sensomotonsch-d1stale (beinbetont) axonale PNP mtt Hypast.hesie und Parasthasten an den Füßen und Unterschenkeln, drstale Vibrations- u Lagesinnstorung, fehlende Ach•llessehnenrenexe. Wadenkrampfe (toxiSChe Myopathie Rhabdomyolyse mOgl ), Peroneuslahmung _, Hirnatrophie (H~rnvolumenmmderung , lnsb der frontalen Großhirnrinde) und Spatatrophie der Kleinh•mnnde. Pseudoenzephalitis. WERNICKE-Enz.ephalopath•e (s.u Vit -B 1·Mangel). fumkulare Myelose (V•l·B,z-Mangel). zentrale poni.Jne Myehnolyse (okulomotonsche Störung, Tetraparese b•s zum Locked·tn-Syndrom), MARcHIAFAVABtGNAMI·Krankhell (Oemyehms~rung 1m Bere•ch des Corpus callosum = Balken), Pachymenlngeos1s haemorrhagrca mtema (=chronisches Subdurales Hamatom, z.B. nach Kopftrauma durch Sturz im Rausch), SESA-Syndrom ~ubacute ~ncephalo pat.hy w1th §e•zures 1n i!.ICOhol•cs) ~ Alkoholtremor (Ztttern. morgendliCh starker wegen .fehlendem Alkoholsl)legel·, fe1nschl:lgig b•s stllnd1g grobschlagig mOgl .) ~ Zerebrale Krampfanfälle {eptleptische Anfalle, meist als Entzugskrampfanfaile) erhöhte Gefahr einer H~tnblutung II Körnerfiche ScMdeQ ~ Magenbeschwerdan Gastnt1s, Magen- od Ouodenalulkus, MAUORV-WEiss-Syndrom (long•tud•nale Schle•mhauttasionen tm Kard1abere•ch durch e~ptos•onsart1ges Erbrechen m•t nachfolgender, oberer gastro•ntesllnaler Blutung) _, Krelslaufbeschwerden, vegetative Störungen (z.B Schw•tzen) Lebererkrankungen Steatosrs hepabs (Fettleber). AlkoholhepatiiiS, Leberzirrhose, Ösophagusvarizen und ösophagusvari:zenblutung, Asz1tes , Gennnungsstörungen, Gynakomast~ (durch erhöhten ÖstradtOisp•egel bei Leberschadtgung) Cave. Alkoho,konsum + chron•sche Hepabtrs-C-Infekhon hat emen sehr ungünstigen Einnuss auf d~ Langzeltprognose "" Akute und chron1sche Pankreatitis Pankreasrnsuffiz•enz, D•abctes melhtus ., Krebserkrankungen erhöhtes Rls1ko fur Hypopharynx Karzmom (1nsb. be1 chron1schem Konsum von hochprozentigem Alkohol m Verb•ndung mit N•kollnabusus ~ 200faches R1S1kol) und Zungenkarzrnom • erl'lOhtes RISikO für ÖSOphaguskarzinom (rn Verbindung mit Nikolm
Sucht

• ortlOhlas Risiko fur koloroktalo Karzmome • erhöhtos RISiko fur Lebcrzellkawnom bei Lcbcntrrhose erhöhtos RISiko fur Pankroaskawnom bcl c:hrl)fli.SCher Pankreat•tll • Frauen erhöhtes Brustkrebsrisako (durch erhOhten OstradtOisptegcl OOi Leberschadtgung) .:::> Artenolle Hypcrtooae Myollard,l!s, ali
=

= =

= !II =

Psyc!l•ntnsche KrankhettsbotQ.~ DenkltOrungeo. mangelnde AbstrBktoosfahigke.1 bos hrnzur Demenz. o Organtsthe PersOnlichl<ettsveränderuogon (atkoholbedingte Wesensinderuno Affektlabllrtat. amooonale Ab&tumpfung ob&rllachhche Euphor.. clngstliche Unruh< ethtscho Verftachung Verrohung Entt>emmung Oepfession, Depravat1011 o Oroaru.dles Psychosyndrom Dehn u m tremens (Alkoholeotz~hr, a u ) o Ak ute Alkoholhalluzlnose = lnto• •kabonspsychose. (meast akustische) Halluz.tna· tlonen (" Akoasmen). angstliehe Erregung E•fersuchtsiiOC'&tellungen und Elfer· suchtswahn (metst glelchzethg m•t alkoholbed.ngter Impotenz), Thef; Neurolept,ka ~ KoR -'!
IV Soz.:1le Storunaen o lnvahc:Mat, Verlust des Berufes , Depralfat oo. Verwahr1osung Z8fstOI'ung des Farn tenleb•'f'IS, Ehesch d-.
= =

D11g: 1 Armmoew. FamU18nanamneae, Frcmdanamnose· , Suchtkarrlere' und Trin~.gewohnhei lcn, andore Med kamenten- oder Orogonabhllngtgkell? CAGE-Test V . a Atkohol,smus bestoht, W"enn m•nd 2 Fragen posattv beantwortet worden ( l:UI un~n : !laben ~IC ...:hon dnmal \Cf lllhl Ihren \ll.oholl.on~unt I'U n:UU/10:11:11': \ dllllll}t•l : HJI>cn Su: ~••h ~.:h<~n CllllllJI gellrgcn. ~ctllhr Tnnl.cn l.nlt~u:n wurde ~ (, wuilt) : llal>cn Sn: schon cmmal Schuldgclühlc: \\c:g.:n Ihr.:~ Trinken' e•·h.tl>t'.' ~; • ''.\C opcncr BcnötH!Cn S1.: mandun.tl ,\lt.uhol um morgens .• in GanJ.!" I'U l.t•ttull~'ll ! AUD!T· C-Test Ist e10 wetteref Kurztest zum Screening

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Seite 386

Psychiatrie

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Es witd die Summe der Punkte aua den 3 Fragen gebildet bei >4 Pkt bei Mannern und >3 Pkt bei Frauen besteht der V a ouf Alkoholmrssbrauch

2 Neurologisehe Untersucnuna n~b Prüfung des Vi bratlonsempfindens 3 Lf!bot Bestammung der Alkoholkonzentration (tn ~~ uber Ausatemluft und Blut mogl • etnlge Labore geben dre Alkoholk' nzentratiOn auch in mmol/1 an (0,1 ' - • 2 2 mmol/1)

010 &rechnung der Atkoholmeng (Al m Korper erfolgt nactt der WtCMARK· Formel A (g) = BlutalkoholkonzentratiOn ( '·•l • Korpergewicht (kg] • r r., Verte•lungsfaktor (Manner. 0,7 Frauen 0,6; bei AdtpoSitos jeweils etwas wenager) Als Anhalt baut der KOrper pro Stunde etwa 0, 1·0,3 '-ab Alkoholismusast anzunehmen n FEUERLEIN (1988) wenn 5 oder mehr der folgenden Parameter über/unter der angegebenen Grenze liegen: GOTtAST >10 Ull, GPT/AL T >9 Ut1, y-GT >26 U/1, MCV >93 fl, HamsJ!ure <0,76 mgldl, Harnstoff <18 mgldl Durch d•e neuen Labornormwerte !Bestimmung bei 37" C statt be1 25" C smd fUr GOT, GPT u y-GT künf. tlg das Doppelte anzuseZ1en) Heute gebrauchheller Vertaufsparameh.. COT (= l!<)rtlohydrate ~cfiCient yansfemn). 1st als Langzellparamet.er PQSIItv (>30 Ull) bet ecnem Al'llolloO\onsum >80 (JIT&g uber etnen Zellraum von 7 Tagen (HalbwertszM 12·17 Tage) 4 Internistische Unte~uchung auf Organsch&den Oberbauchsonograph•e der Leber ~ Leberzetl~terfettung Leberz11Tho5e, Pankrealltis?, Qsopnagogastr9Quodenoskopte (0GD) o Ga!:t•i!as Ulcus ven tncuh Ösophagusvanzen?

I.1!!4 • Kontaktphase

(T~e biS Monate) MotiVahon des Patienten (nur 25 % der Pat treten nach Kontaktaufnahme dann tatsächlich etne Entgaftung an. hauf1g B<~gatelllsrerung des Problems durch d•e Alkoholkrankon), Vermittlung des Pattenten ln d10 tnd1111duell ootwendrge nacttste Behandlungsstufe

• Entzug = körperflehe EntqlftunqtphaH (Tage bis 4 Wo ): ambulanter od stat10nlirer Entzug. ggf. mrt medrumentoser Bonandtung mOglicher Entzugserscheinungen ~ bei stationarem Entzug Ist Clomethlazol (Oistraneunn'} M ttcl dor Wahl in abstetgcnder Dos1erung fur max 14 Tage (I u bei Kompl Entg1ftung), belambulantem Entzug ggf Benzodiazep.ne (z B Oxazepam) od Carbamazep~n VII ·B·Gabe (insb Vrt B, Und Fotsaure) • Entwohnunq als kurzfnstJge (bis 4 Wo ), mtttelfnst!ge (4 Wo DIS 3 Monate) oder tangfns· trge (>3 Mon.) stat10n.'lre oder tealstat10näre Therapie (Suchtkllni k ) Psychotherapie, Geprachstherapie, SoziOtheraJ)Ie. Gruppentharapte, Bewegung·.therap•e, Ergotherapre, Au· togenes TrCIInrng, Elnbezaehung von FamthenangehOngen. ggf kogMaves Traan1ng , Begrnn mrt dem Besuch ortsansAss~ger Selbsthllfegruppen. Z1elast dre Vemattensanderung , Motrvation zur vollkommenen Alkoholabstmem: (daese Ist wlchtrg wegen des Kontrollverlustproblems ~ e1n Glas Alkohol r01cht aus um Wleder komplett rückfalltg zu werden!). Entwacldung neuer Lebensperspekwen, beruO•che Wtederetnghederungsh!lfe • N!chsoruephase (Jahre bis Jahnehntc/lebenstang). tnsb durch thcrllpCU1Jsche Selbst· hllfegruppen, z.B AA =anonyme ~oholakcr, BIOlues Krouz Kreuzbund GU'T'Tet.tPI.ER· Orden usw (s u ), dre sich regolmaßlg zu G~praellen treflen, aUCh Gruppen für Ang6h0-

Sucht

Se•te 387

nge von Alkohol~ranken als AL-ANON, FAM-ANON Wiedere
• M!&

naues Medtkament zur zus.!ltzJic:hen Ruckfallprvphylaxe (antt-cravtng Medikament) 10 der Nachsorgephase: Glutamat-Modulator A campr osat (Campral , Dosis: <60 kgKG 1332 mg/Tag (2-1-1 Tbl.]. >60 kgKG 1998 mg.ITag 2-2-2 Tbl.), ln Studien etwa Verdoppelung der Abstinenzrate (bei we.terhtn therap<:utl!ödler Begleitung und Besuch von Selbsttn~egruppen) Bel Poly!'leuropathie ggf V•t B 1 (als synthetisches lipOphiles Th•am,n, Benfotiaman) + V1t Be (3 x 2 Kapseln p o !Tag. mtlgamma ), bot SchmcrzentParasthesien auch u-Llponsaure (Thlogammae) OtSUifiram (Antabusa) lnduztert e1ne Alkoh
• Adressen der Selbsthi!fearupooo: (Gruppen g1bt es •n Jeder größeren Stadt) AA (6nonyme 61kohollker) Deutschland, Postfach46 02 27 80910 Munchon, Tel · (0 89) 31 69 00-0. Internet http llwww anonyme-al kohotiker de Deutscher Guttempler Orden e V.. Adenauerat'oe 45. 20097 Hamburg, Tel.: (0 40) 24 58 80. Internet '1\tp;l 'YIYIYI.guttempler de Kreuzbund e V., Postfach 18 67, 59008 Hamm, Tel .. (0 23 81) 6 72 72-Q, Fax -33, Internet http://www kreuzbund de Blaues Kreuz tn Deutschland eV.. Fre•ligrathstr 27,42289 Wuppertal, Tel : (02 02) 6 20· 03-20 Fax -81, Internet http//www blaues-kreuz de Prog; Letder sehr ungünstig, auch nach opt•maler Suchttherapie hegt d1e Abstinenzrate nach 5 Jahren nur be• 20 % und nur 1 % der Alkoholkranken nimmt Oberhaupt an etner Stationaren Entwöhnungsbehandlung in etner SuchtfachkhDik te1l Problem. häuf.g Unelnslchtlgkelt der Pat , dass es slch bei 1hrem Ali<.oho:konsum um e•ne behandlungsbedurftige Krankhe50 Lj ohne we1tere Ris•kofaktoren) einen protektt· ven Effekt auf die Entwicklung etner koronaren Herzkrankhell und fur den tschamischen Schlaganfall (fur e•nen Suchtkranken g'lt aber immer absolute Alkoholabstinen?.l) Allerd,ngs fuhrt auch dl058 gonnge Menge Alkohol bere'ts zur R•s•koertlOhung fur Mahgoome. Kompl : • 5% der Pat haben e•ne zusätzliche Drogen· oder Medlkamentenabhlnglgkeit • 5 % der Pat haben zusatzloch e1ne psyU).atnsche Diagnose, Wle Noorot.e (z B . Angst· erkrankung), DepresSlon, PersOnhchke•tsstörung, Psychose • Sulzldalltlt (12-mal hOher als in der AllgemetnbevOtkerung) • Soz•almed,z•n•sches Problem: .Vortllldfunktton" der Ettern fur 1hre Kinder (z.B. 50% der Orogenabhang,geo stammen aus Famlhen mtt Alkoholproblemen) Teilnahme am Straßenverkehr unter Alkoholeinfluss c::> Gefahrdung allderer und daraus folgende Strafborl<ett gom Strafgesetzbuch(§ 315c u. 316 StGB) • Pathologisctler Rausc!J, akute exogtne Psychose von kurzer Dauer (<1 Std) durch verm•nderte AlkohottoiPranz m•t Oesonent.crtM- t Verkennungen von Sotuationen und Personen, Hatluzma\lonen. AmneSJe (eonige M•nuten) psychomotonsche Erregung Ag · gressiv!tat, ggf. persönlichkeltsfremde Handlungen (Wutausbruche, Gewatttattgkeit) und anschl18ßender Term10alschlaf. Ther Fall akut erforderliCh Holopendot (Haldol 1 ) od 01azepam (Valium ) t.v. • Oehnum tremens (Atkoholentzugsdehr fur 2-7 Tage) Entzugspsychose meist Innerhalb von 2-3 Tagen nach Entzug od. Exzess mot vogetat1ven Prodromt, Re•zbarke1t. Desorl· enlierung und Aufmerksamke•tsstörung Unruhe und nestelnden Bewegungen grobem Tremor am gesamten Korper, SchlafstOrungen (-losigk81t), (oft optische) Hallu· %inationen oder tllustonaren Verl<ennungen, unverstandlicher stand.ger Redefluss Bewusstseinsstörungen , epileptische Anfalle (Grand mal)

Psychiatrie

Cave: starke RR-Schwankungen Tachyllardte, Tachypnoe, HyperhldrosiS . Hyperthermie, Kretslaufversagen Rhabdomyoly&e und letaler Ausgang mOgl. (letahtat ohne Ther bis 20 %). Ther. s.u. be• Entg•ftung • WERNICKf Enzepha!opath•o; durch Thtamtn· V.t.-8,-Mangel, penventnkulare punkt fOrmtge Blutungen und Degeneration der COfl)Ora mamllloria, Pradtsp alter 50 ·60 LJ Klin. BewusstselnstrObung biS h•n zum Koma. Oesorienberung, Erregungszustrlnde Honzontalnystagmus Augenmuskelparesen , M10s1s. Ataxie, zerebenare Sl)(ach storungen, Tachyllard.e. evtl KORSAK<>N·Syndrom und begl•·'•"'de Polyneuropathte, Ther hochdosierte Vlt B,-Gabe (Thoamtn, Betabion~) 1~'Tag im. od 1v , Prog schlecht. Letahtllt 20 o/o • KOR§A!(OW·Syndrom. Desonenllerung (zu Person und Ort). amnesbsches Psychesyn drom (Merlm•·thtazol Dlstraneurl n~. Ofal od uber Magonsonde appllz«·rt ausreichend do~ren, 1.Tag 15-20 Kapseln od 50 mi/Std 1 v und daM ausschleiChend uber max 14 Tage ~ben , Cave Suchtgefahr!), ggf mtenSJv· medwmscho Behandlung erforderliCh, immer Uberwachung und auf ausreiChende Flus· sigkettszufuhr achten Bei Krampfanfllllen ggf auch Carttamazepin (Tegretal') od Phenytoin (Phenhydan'), bei ausgepragten Halluzinationen Haloperidol (Haldoi 8 ), be• erhöhten Blutdruckwerten Clonldin (Catapresan '). bei Angstsymptomen Ooxepin (Apo·

=

nal~ )

• lntoxr~at!Qni!CtQ!e Dos•s: •nd•v•duell versch•eden, hegt bei ca 300-800 g remem AII(Ohol (ab e•ner Blutal!IOhollconzentrallon von 5 '- muss mtt oor Gefahr eines Atemstillstandes gerechnet werden) • Schwangerschaft. Alkoholembryopathie (Syn. Embryofetopathia alcohoiiC3 fet..o • Alkoholsyndrom) em Alkoholabus~n wahrend der S<:hwanget$Chaft Im 1. Trimenon ISl dabei besonders knusch ~vermindertes Geburtsgewicht, Mlkrozephabe. Hydrozephalus "nternus, get&ttgO Retardierung, Muskelhypoton•e. Herzfehler (tnsb. Herzscheidewanddefekte) und andere Fehlbrldungen, äußerlich· medngo St1m. verengte Udspalten. Ptosis, Epikanthus (stchelformtge Hautfalte vom Ober- zum Unterlid an der Nase). verkurzier Nasenrucken flaches Phtltrum (Rtnne Ober der Oberlippe), Maxtllarhypoplaste. verstärkte Nasotablalfalten, schmale Oberltppe, Retrogente (lurücidtegender Unterkte· fer), kleiner Mund, postnataler Mioderwuchs, bleibendes Intelligenzdefizit (mittlerer 10 ZWischen 90 und 65) Merk- und Gcdächtn~sschwäche, LemstOrungen, Hyporexz•· tabibtät goh:Juft P5)"Ch•atnsche Storungen Im wetteren Verlauf Epid. 1-311 000 Neugeborene. fOr Deutschland weroon täM•ch ca 500 Kloder m•t schwerwtegenden Organschaden und ca. 4-5 000 psychomotonSCh od. kogntl•v entwtck· lungsgeschadigto Ktndor geschätzt Erste Entwicklungsstörungen finden sich bere•ts ab 15 g Alkoholfrag (= 0,4 l•ter Ster). dtes grlt auch fur dte St•lipenode. Es gtbt aus W1Ssenschaft,,cher SICht keine unknt1sche Schwellendosts fur Alkohol ..:. Proph Schwangerschaft= Alkoholverbot! Bei manrfoster Alkoholkrankheit der Muttf'f •st etn Schwangnr" ·toafl<'.abbruch zu drskulle· ren

QQ..

Alkoholrmssbrauch Vorstufe zum Alkoholtsmus ohne Abh:Jngtgketl und Kontrollverlust Langer Mrssbrauch kann ill d•e Alkoholobhang.gke.t übergehen - Abstnlh·Mtssbrauch elfl alkoholisches Btttergetrank (auch . grüne Fee· genannt) mit dem Nervengtft Thuton aus der Wermutpnanze (war Anfang des 20. Jahrhunderts behebt, rotzt wieder •n Deutschland vertlretlet. z.B Ober das Internet erhaltlich), Kompl. Thujon hat nephro-. gastro· und neurotmusche Wirkungen (optische und auclttonsche Halluz•naoonen, Krampfanfalle, Paresen. Psychosen). in Deutschland gibt es emen gesetzlichen Grenzwert fur den ThU10f19ehnlt (35 mgll) '" Getmniten

Sucht

PSYCHOSTIMULANZIENABHÄNGIGKEIT

Sotte 389

J

Syn: Psychotontka, Störung durch Kokain ICD-10 F14 2, Störung durch andere Stimulanzien emschheßlteh Kotfetn ICD-10 F15.2 Path: • Psyctlotoniil.a haben zentral sllmuherenden Effekt • Psychische Abhängigkeit, keme körperflehe Abhangtgke1t Epid: o 500 000 haben •n Deutschland berctts Erfahrung mit der Designer-Droge Ecstasy D•e Zahl der Erstkonsumenten tSt am stärksten steigend fur diese synlhet1sche Droge. z Zt Ober 3 600 neue regtstnerte Erstkonsumenten pro Jahr(+ hohe DunkelZiffer), fur Koka1n und Amphetam1ne )ewetls noch etnmal so v•el gescMtzt. o Koka•n und Amphetamlne gehören alle zu den sog harten" Drogen' o ~ 15.·25. Lj., Kontakt bet.Techno.Parties Raven· o 1996 gab es in Deutschland erstmals 20 Tote durch Ecstasy-Konsum EUg:

11 Kokam (chemische Beze1chnung . Benzoytecgonmmethytcster. Produkt aus den Bla11em des Kokastrauches (Erythroxyton coca] aus Perul Anden und Nachbarlander). psych1sche Abhang1gke1t, kemc körperhct1e Abtlangogke1t, ke•ne Toleranzentwocldung, ketne körper1tct1en Absttnenzerschetnungen Syn 1n der Szene Schnee, Koks, L1nes, Whtte-Lady SynthetiSChes Koltaonprodukt . Crack" aus den USA extrem starke und schnell etnset· zende psych1sche Abhangtgkett w1rd geraucht Ebenso .Freebase· (Cracl<produkl , das mtt Ammontak geraucht W1rd) . ö w1rkt durch Wiederaufnahmehemmung von Noradrenalin und Dopamtn an der Sy· napse tt Weckaminil vom A!nc!Jetamtntvo. alle machen psychische Abhangtgkelt, nur allenfalls geringe körperliche Abhang1gkc1t und Toleranzentwicklung Verschiedene Formen . • Drooen Psychost•mulanzien mit AmphetamtnW1f'i(ung (.Speed· od . Pepp genannt) Designer-Drogen: verschiedene Stoffe w•e MDMA (3.4-MethytendtOxymethamphetam•n) "Ecstasyü Syn. 1n der Szene Adam , XTC. X. Eve, Love. Milsublshl, E1ne Tablette Ecstasy enthalt im DurchschmU ca. 100 mg MDMA MDEA (3,4-Methytend•oxyeltlylamphetamm). genannt.Eve" MOA (3,4-Methyiendloxyamphetam•n], genannt .HarmonY" • Apoot•tzuqler se1t 2001 s1nd d•e Med. Norpseudoeph«lnn (Antlad•posttum X112S", Fasupond , M1rapront NI). Mefenorex (Rondtmen~ ). Dex-/Fenfluram•n (lsomende•, Ponderax3 ) und Amfepramon (Tenuate , Regenon'~ ) ntcht mehr zugelassen wegen mogl. NW; pulmonale Hypertonie, Herzklappenschädtgung, Herzrhythmusstörungen, Halluztnabonen, Abhangigk&ilspotentlal Noch erhaltlieh ist Stbutramin (Reducltt •). da dieses eher Ober e•ne Serotoninerhöhung wtrkt (Jedoch ebenfalls NW) • Med•kamente !Psvchosbmulanzienl. Melhylphen•dat (Rttaltn• ). Fenetytlin (Captagon" ) , Amfetam101l (AN 1). Modafintl (VIQII ), Pemolin (Tradon' , Hypenlex ), (Proltnlllrt (KaJov•tN'l Fencamfam.n (Reactnlan ) u Meth&mphetam•n (Perv!lt n~) $IOd ntchl mohr zugelassen], mediZtntsche lnd hyperkinetisches Syndrom bei K1ndem , Nafl(oleps•e Benzylptperaztn (w1rd in der Szenepep ptlls , A2 , Frenzy od Nemesis genannt)· W1Urde fruher als Antthclmtnttllum und Appelitzugler verwendet (wegen NW, insb. Krampfanflll· le vom Mafl(t genommen). hat Ecstasy-ahnliche Wtrkung 11 . L..iquld Ecstasy "' nuss~ge GHB (Q.amma·I::!Ydrox~unersaure . Wird selten als i,v • Narkosem•ttel bee hohem Anästheste-RIStko und 1n der lntensiVmed•Zin zur Sedierung verwvndet, SomsaM SOWie Ol'al bet Narkolepste m•l Kataplcxte, Xyrcmt ). hat tn gertnger Dosterung euphonsierenden Effekt + Antttebsste•gerung ln höherer Dosts Myalgien, My· olklonien, Atemdepression u tiefe BeW1Usstlos1gke•t b•s h1n zum Koma/Tod! Syn •n der Szene· L•quid X, Fantasy, GBH, Salty water, Scoop, !"1tro, Soap. GHB Wird auch als sog K.-o-Tropfen 1n krtmtneller Absteht. z B fur sexuelle Ubergnffe verwvndet Kat (Syn· Oath, Khat. Quath. Oat, Cut Insehe Bl3tter des 1m Jemen und Westafrika vorkommenden Oath-Strauches). enthalt Norpseudoephedrin (Calhin)

=

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Seite 390

Psychiatrie

K lin: ~ Koka1n {Wird me1st geschnupft, Rausch fur Yr 1 Std ) Unterdruckt Mi.ldrgkßll, Euphonsrerung. Antnebsstergerung und Appetrtmrnderung ~ danach Apathre. Oepresston und Antnebsarmut (dies fuhrt zum erneuten Drogengebrauch) sowre Abmagerung ber chrom scher Einnahme ..:> Amphetamine. Ecstasy (oral od. auch r v , W•rkung 4·6 Std.): Minderung von Mi.ldigkert und Schlafbedurfnls. Antnebsstergenrng, subjektiVes Kraftgefuhl. Anregung des Denkablaufs .•bewusstse1nserwe1temd". taktrle HalluZJnatronen, Appetrtm1nderung (Appetitzügler). wette Pupillen, trockener Mund o danach Depress1on und AntPebsarmut Olag: 1 Anamnese. typtsches Alter und Frerze1tverhalten 2 Labor: Unn-ISpercheltest auf Amphetam.ne, Methamphetam•n und Kokarn b•s 72 Std nach Etnnahme mogl. (Nachweis auch 1m Serum und rn Haarproben mögt)

!!l!G • • • • •

Abruptes Entzrehen und anschlreßende Entwöhnungstherapre Aufklärung uber d1e Dcsrgner-Droge Ecstasy, möghchsl schon fruh 1n der Schulzart lntoxrkatron Freber senken, kühlen . bei Erregungszustanden/Anfallen Drazepam, Antekoagula!ton m1t Hepann, IntenSIVÜberwachung (Kre1slauf. Herz. N~erenfunkbon) ln der Forschung werden verschredene Substanzen als Ruckfallproph-yfaxe gegen Kokarnkonsum versucht Drsulfiram. Methylphenidat und eene .Impfung• gegen Kokatn Neueste Infos Ober d1e Desrgner-Drogen (z B Abbildungen der .aktuellen· Tabletten) gibt es im Iotemet unter: httpJJwww meb um-bonn.de/gtftzentrale/drogeidx html

Proph: • Cave. Abhangrgke.tspotentral der AppebtzOgler (daher u a 1n Deutschland vom Markt genommen) Kompl: • Verunreinigte Straßendrogen Leberversagen • Koka•n-/Crilcklntoxrkahon del•rante, Sch•zophrenre-ahnliche Psychose (Halluzmat•onen). Mydrtasrs. ep1lept1sche Anfalle (Grand-mal), RR1'. zerebrale lscham1e, ZNSBiutungen. Angrna pectons bis zum Herzrnfarkt und Herzversagen , Atemlahmung. Rhabdomyolyse, maligne Hyperthermie, .Kokarnlunge• (Bronchospasmen und pulmonale Infiltrate) Lungenodem • Amphetamrn-IDes!Qnerdrooenlntoxrkahon. schizophrene Psychose, VISuelle Halluz1na· t1011en. Kollaps. Herzmythmusstörungen, RR 1' Herz-Kreislauf-Versagen Wasserverlust, verstarklas Schwitzen. Nrerenversagen. zentrale Hyperthermie, Bewegungsunruhe, Muskeltremor Kieferverkrampfungen (Bruxrsmus "' Zahnekmrsct1en), Kopfschmerzen Mundtrockenhe•t Nystagmus, Mydriasis (= we•te Pupillen Q Blendempfindhchketl) epileptische Anfalle, Hirninfarkt (Gefäßkrämpfe) zerebrale Vaskulllls, H1rnblutung. kornaale Eprthehopalh1e. Lagophlhalmus (Augenlider können n1cht gesct11ossen werc:len). aplastrsche Anämie Cava Be• Techno-Partres gab es bereits mehrere Todesfälle durch extreme Dehydrle· rungl ElektrolytstOfung maligne Hyperthermre. Rhabdomyolyse. DIC (= grssem•n•erte jntravasale Qoagutopathle), N•erenversagen, fulminantes Leberversagen. Kammerflimmern und plOtzlichen Herztod • Chronischer Abusus von Strmulanzifäl,; Persönlrchk811sveränderungen mrt angsll~eher Verstrmmung Depression. sozraler Abstreg. SchlafstOrungen. Psychosen mrt Depersonalisallonset1ebnlssen. Wahn. 1nsb. Dermatozoenwahn (takt.de HaUuzrnose). Verfol· gungswahn, Halluzmatlonen, Angststörung Panlkattacken. neurologiSche Storungen, beim Schnupfen von Koka1n Na!>dnschletmhautnekrosen und Septumperforatlonen, Appebtlosigk811 • Entzugserscheinungen Mikhgkert, AbgeschlagenhM, Depression, Schlaflos1gk81l, Unruhegefohl , Muskelschmerzen. anhaltende Kopfschmerzen , Dearrhoen • Schwangersct1aft Rrslko •nsg eher genng. beschneben wurden Mrkrozephatre. ZNS-. intestrnale Störungen (Atresren), Nrerenschadigung. Darmnekrosen (nekrotrsrerende EnterokolitiS), zerebrale und rntesbnale Infarkte. Urogenital· und Skelettfehlbildungen, Wachstumsretard•erung, erhöhte Abortrate. Abruptio placentae, Frühgeburtflchkeit, platzireher K•ndstod, Hypertonre, Schlafstörungen, Tnnkschwllche, Tachypnoe, Freber • Angenommen Wird etne direkte NeurotoxizJtät (Axondegenerat.on serotonarger Nerven) durch Ecstasy (durch den Metaboliten MOA = Methyfendroxyamphetamrn), Ein nuss auf das dopam1nerge Systom rm Stnatum (PARKJNSON·Syndrom) und Kanzerogen I· tat Q diese Ausw•rkungPn wurden 1m T~ermode• nact1gewiesen

Sucht

Sc•te 391

I PSYCHODYSLEPTIKAABHÄNGIGKEIT I Svn. Störung durch CannabinOide ICD·1 0 F 12 2, StOrvng dureil Halluzmogene ICD·1 0 F 16.2

Q!!.

Psychodyslept&sche Drogen s1nd .bewusstse&nserweatemd'". dte Erwe&terung Ist aber letzthch eane SUbjektave Wahrnehmung an R1chtung schiZOphrenes Erleben D1e Hallulmegene wurden en der Psych&atne benutzt um sog Modellpsycho:o;cn zu &nduz•eren und psychotische Philnomon dam1t zu stud1eren

Epid; 0 PrM•sp aftP,&:. 70% beg1nnen borOJts ZWISChen dem 13. und 18. Lj. 0 300 000 regelmaßlge Cannabis-User 1n Deutschland geschalLt. CannabiS w;rd als sog .wcicho" Droge bezeichnet (ca 3 000 000 haben zumllldest e1nmal1nnef'halb der letz1en 12 Monaten Cannabis genommen) 26 % der 18- bis 35-jahngen haben schon mmestoos eanmal Cannabis konsum Cf1 ln etner Umfrage bei SchOtern im Jahr 2003 nalv'nen 5 % Cannabis hlluf.ger als etnmal pro Woche Besondere Gesundheltsrisa~en . •nsb Ent· wlc:klung etner Cannabisabhang~gkett bct Konsum berOtts vor dem 15. Lj Etlg:

n

nna lnolde '"' 'I'OIWiegend

!etral]ydr~nnabinol

(THC, hpophal. Kumulatl()flam FettgeH:lsch~chOI aus Harzextrakt, als Marihuana aus den BlUten und Bl
webe als Haschisch aus dem Harz der we1blichcn Blulenstaudef'l oder

.!9.!!!..

~ Psychodysloptisch

= .beWusstseanserwertr•r o

~ InduZieren

bei chromschem MISsbrauch Psychosen (ohne t•efgreafcnde Störung von Bewu$stse1n oder mnes!Jschcr FunktiOn) m•t dem khntschen Bald e1ncr paranoid· halluzmatoriSChen schizophrenen Psyc/1o · ~ C8nnabrs Rausch (fur ca 3-4 Std ) m11 Eupnone, Wahmehmungsantens•vrerung (1nsb Musik und Farben), Veranderung des Raum· und Ze•tgefuhls Somatisch· Beschleun1gung dos Pul~. Mydnas•s. kooJunktivale lnjekt1on, Sc.hWitzan und Korpertemperatursenkung Mundtrockenhett, Tremor Ataxte Pan!lsthes•en ~ Halluz•nogene. 1nsb LSD Tnp (fur ca 6-8 Std) m1t optlschen und allustischen HJ&IIuzi· natlonen !IZentSche Erlebnisse Verzerrung oor Wahrnehmung Df!nkstörungen, Störuno gender KOfl)fV8mpfllldung Zonl!sthcsiOO, VerAnoerung des Raum- und Zellgefühls ~ Sog Horrortrip •.rnsb wahrend des Abklingcll$ dor Wlfllung <:>führt u a zum Wunsch der ernou'lcfl Oroganeaonahme)· Depresslonco, lllllOfc Unruhe. pa~~!sche Angst, paranoide Verstlmlnung, bedrohliche Halluz~t~ai!Oncn, illusiONfe Ver1<ennungen. SclbstscMdJgUngSunputse, somatisch Erbrechen MydnastS

Dlag : 1 Anamnese und kirntsehe Untersuchung Wette Pupillen, psychomotoriSChe Storur~gen 2 Unn.JSpeecholtest auf Cannab1noade (bei ragclmlißigen Cannabls·Konsumenten kann THC mehrere Wochen nachwelsbar sern), ebenfalls Nachwets •m Blut Schweaß (w&rd bel Verkehrskontrollen verwendet) und Haar {1m Haar fOr Langze1tbeurte1lung) mOgl. Ein Verstoß 1m Straßenverkehr begt vor bei NachweiS von >1 ng THC1ml1m Serum Ther; Aufklärung• . ber K1nder/Jugendhchen ggf auch Kurzzeatp5ychotherap.e Proa V()(SI(ht da Gefahr des Einstiegs zu andcfen (harten) Drogen Kompl ; • Cannabisabusus kann def EinstlOg zu anderen " harten Drogen" (so ) se~n , eone .Drogont.;amere• beginnt f~t tmmcr m•t Hasc.hasehkonsum

Se• te 392

Psychiatrie

• Chron1scher CannabiSmiSSbrauch (Cannab•sabhäng•gke•t) Demotiv•erungssyndrom (amotlvatlonales Syndrom, Minderung von Affekttvitat. Antneb und Passtv•erung). soziale DefiZJte {Famtlte, Beruf) Interessenvertust Abstumplung, Verwahrlosung Angst· Störung Bei Jugendlichem mtt regelm:lß~gem Konsum s1nd kogn•llve Beetntrachhgungen auch nach Beendigung des Konsums noch bts zu 1 J nachwetsbar. • Cannabts-Raueh enlhaH 50 % mehr karzinogene Stoffe als Zigarettenrauch. Bronchitis • Nachhallpsychosen (Syn ,.Fiashback'-Psychosen. Echopsychosen) mets t nur fur Sekunden bis M•nuten. dtese sind noch nach Wochen (bts zu e•nem Jahr) der Abstmenz von HalluZinogenen mögl. • Ketam1n. Atemdepresslon. arteneile Hyperton•e. Angst-fPanlk-Zustande • Schwangerschaft Cannabtsmissbrauch führt zur Abnahme der fetalen Herzfrequenz. emöhte pennatale Sterbhchken. beemtrachbgte Sprach- u GedachtniSieiStung Stach hOhere Konzentration tn dor Muttermilch gegenOber dem mutterl1chen Serum• (Q bei Cannabiskonsum mcht st•llen!) • LSD. MISSbildungen von Skelett und ZNS, Chromosomenbrüche Anm : ln Studien wird be• finalen Erkrankungen Tetrahydrocannabmol zur Schmeraedukllon ver· sucht Ebenso kann therap•erefraktäre Übelkelt und Erbrechen bei Chemotherapie und das Wastin!t·Syndrom bet HIV behandelt werden (in USA dafllr auch zugelassen. Oronabtnol, Marinol ). Außerdem Wtrd expenmentell Tetrahydrocannabmol be• MS-Pallenten gegen die Spashk und beim GILLES·OEH.A·TOURETTE-Syndrom zur Reduktion der Tics versucht Informationen dazu auch im Iotemet http:ffwww cannabis-med org Set Pat m1t e~ner schizophrenen Psychose kann im Vorfeld zum ersten manifesten Ausbruch oft em Cannabtskonsum beobachtete werden. Die Pat. versuchen zum Teil dam1t (unbewusst) wahnhartes Erleben zu kompensteren. 00: Biogene Suchtmittel: werden von jungen Abhl!ng•gkettskranken gelegenUich konsum•en Pstlocybe spec1es (BiatterpHze) ha1iu21natonscner Effekt Amantta muscaria (Fliegenpilz)· desorientierender Effekt Cave KreislaufregulatiOnsstörung Datura species. (Stechapfei-Samenkörper od. -Blüten [Engelstrompete. Trompetenblume)) halluzmatonscher Effekt, Cave; Dehr - selten auch andere Wie Muskatnuss, Kakteen, Tollkirsche, Betelnuss usw.

SCHNÜFFELSUCHT Syn: SchnOffelabhangtgkett, Th10ner-Sucht, engl glue sniffing. volable substance abuse, SIOriJng durch nucht1ge LOsungsn11ttel. IC0-10. F18.2 • Inhalation von organischen Lösungs- und Reinigungsmitteln oder Gasen, z.B. Benzin. Tnchloroethylen Toluol, Tetrachlorkohlenstoff, Nitroverdünnung Nagellackenlferner, Haarspray Azeton, Äther. Chloroform, Feuerzeug- oder CamplOggas (Propan, Butan), Scnnoffeln an Klebstoffen (auch h1er •st das Lösungsm•ttel das Rauschmittel), z.B. Pottex· • Holzleim • Starke psychische Abhangtgke•t • Psychodynamisch oft ausgeprägte EntwtcklungsstOrungen anamnes1Jsc11 , da der Beg10n der Erkrankung (Kinder) schOn sehr fruh tst (z..B. broken-home-S•tuallon) Epld: 0 Es werden 30 000 .Schnuffler" 1n Deutscl11and geschatz1. •nsb aber Vorkommen tn der 0 ritten Welt • Ptadisp alter fast tmmer Schulkinder und Jugendliche Kiln: -> Rauschzustand (bts zu 1 Std. Dauer); Euphons•erung, Ataxie. Oysarthrie, Durchgangssyndrom. Bewusstseinstrübung. ggf. Halluzmattonen ~ Somatisch Appet1tverlust. GeWichtsabnahme. Aufmerksamkettsstörung, soztale Verwahrlosung

Sucht

Se1te 393

Olaa. 1 Typl5ehe Anamnese 2 Khmsche. neorologiSdle Untersuchung Ther: • Akyt· Pat wach halten, Atemh fe, evll tntuba!:On undl kontron•erto Beatmung • Ent.zug, gerade •n der Dritten Welt sehr schwieng Prog: Schltl
c

SPIELSUCHT

Syn: Glücksspielsucht Sptelabh3ng1Qiett, .zwanghaftes" Glückssp~el, engl. gambling addiCilon, pathologi$Ches Spielen, IC0-1 0 F63 0 Path PsychodvnamlsctJ Spoelen als L()sungsversuch be1 intrapsych•schen Konfi1Kten oder belasIenden lebooss1tuali0nen, Regression wahrend des Speelens EntwiCklung etncr psychi&then AbMng.gk81t m1t standiQP! gedanlllietlcr BcscMrtigung (lnteressenemengung) Epld . O M »w 0 Prad1sp alter 20 -40 LJ A ln Deutschland 80.000-130 000 sOchllge Sp•cler geschatzt K!ln ;

, Spielen unkontrolhert und können n1cht mehr aufhören (Kontrollverlust) meist Auto matonspOCie es w1rd 1mmer mehr Gold e4ngC$Clzt (~ Verschuldung) ~ Negalive soZiale Konsequen7en· bcrufi1chcr. 5ozmlcr und farn1l1<1rer Verfall, Missachtung von VerpfliChtungen, Verarmung Schulden ~ Knm•naLUil1Del1nquenz zur Beschaffung des Geldes zum Spielen

D•ag. Typische Anamnese, Psychodynamt:~. FromdanamfleSe, soZJales Umfeld Ther: • Vcmalte0$thcrapie und ggf. zus Hzhc:ho Psychotherapte zur Aufarbe1tung psychodynaml,c;hef Ursachen • Selbsthllfegruppen· Anonyme Spieler (GarnAnon) Etlbeker Weg 20. 22089 Harnburg Tel (0 40) 2 09 90-09 Fax -19 Internet http l'v.v.w anon)'flle-Spjeler.org Fachverband GluckssPJelsucht e V . Auf der Frelhe t 25. 32052 Herford, Tel : (0 52 21) 59 98 50. Internet httpJ/www.gtueckssptelsucht de u http l/www.forum-gluecksspielsucht .de Bol Uberschuldung Bundesa~ttsgeme~nschatl SGhutdnerberalung , Wllhelmsstr. 11 , 34117 Kassel . Tel (05 61) 77 10 93 Internet http ttwww bag-sb de (hier euch eme Liste der Ortlichen Sc:huldnertleratungsstctlen) ~

Ung01\$llg, lll"b be• ber01ts etngetretenem soz•a!em Abstieg

Kompl : Verschuldung SOZiale lsolatJOO und Verfall

Seite 394

DD .

Exzessrves Spoelen bei Pat m•t etner akuten Manie manrsche Phase bcl Zyklothymoe Seltene Med~NW · Spielsucht ausgelOst durch Oopam•n-Agon•stcn (zur Ther e.ne ParklOson-Syndroms 1nsb Pram•pexol) ~1st nach Absetzen des Med w1oder reversrbel - Andere nicht l>toffgobundene Abhilng.gkeiten lnternetmlssbrauc.h (Onlin~;sucht , Selbsthil· fegruppe www onlinesucht de), Obermaßtger Medrenkonsum (Computer, V•deos , Femo;eh· gerate. Spoelellonsolen, Handys). SelCsucht. Arbeitssucht (workahottSm). AnorelCta nervosa (Magersucht), Bultmra norvosa (Ess·Btochsucht)

[

NIKOTINABHÄNGIGKEIT

h!:l:

N1kotmmissbrauch N1kotmabvsus. Störungdurch Tabak.ICD-10 F17 2

Path: • Verantwonloch fur doe physrsdle Abhtlng.gke•tsentwlcklung ISt das N kolin ~ stimuliert diC N·kotmrezeptoren im ZNS , dM!Se setzen dJnn akt1111erende Neu ro transmitter (Noradrena .n Oopamtn, Scrotontn, Acetylcholin, ACTH VasoprosSJn und ß-En • Psych1sche Abhanglgkert (engl cra~Mg, nocht beherrschbares Vertangen nach Zigaretten) • P~>ychodynamlsch unbefr•ld.gte orale Bedurfn1 -e

ca. ein Drittel der Bevolkerung Tabakraucher (schnupfen und kau· en rst be1 uns sehr selten) es rauchen 39 der Manner und 31 % der Frauen 1m Alter \!Oll 18-80 Jahren ln der A ltersgruppe der 18 btlO 25-J!ihrlgcn rauchen 49% der Manner und 44 % der Frauen BCI den 12- bis 17-Jatmgen rauchen bcfelts 26% (hier bereits mehr M3dchen als Jungen)' Es besteht ein enger Zusammenhang lWischen dem Rauchvertlanen der Eltern und dem Einst~eg 1n das Rauchen , we~tar bedeutsam ist d•e Gruppe der Gleichaltragen 0 DurchschOJttlietlos Emsllegsalter für da& Zagarenenrauchen •n Deutschland sind 13,5 J ! M rt der Verschärfung des Jugendschutzes und des sert 9/2007 in Kraft getretene Nicht· raucherschutz Gesetzes Wird m Deutsenland versucht hter entgegenzUWifken. 0 W ettwer t werden 1,2 Mdharden Raucher geschätzt, Jährtreh stemen ca 3 MilliOnen Men· sehen weltweil em R11uchen, fur Deutschland worden 110 000 Toder.falle/Jahr geschcJtzt (davon auch etwa 60 Sllugl nge durch rauchende Mutter) 0 Wrd ab der Jugend durchgehend geraucht &O versterben 50 % Im mittleren Lebensalter und büßen damll ~tatr.hsch ca 22 Jahre Ihrer Lebenserwartung (durch untersctuedlichsto Folgeerkranlcungon, s u Kornpl ) etn

~ v ln Deutschland stnd

Kiln : ~ SubJektJv boruhf900d .hilft" bei Anspannung (Ersatzhandlung), orvogond ber Ermudung (erklart SICh durch d•e .zentral sbmuherende Wirkung) ~ .GeWJChtsreduktiOn" durch (subJek hve) Ollmpfung des Hungergefuhls .;> Vegetabil Verengung der Blutgefaße Q ~uhle Haut, Hände u ruße, Blutdruckanstrag

Dlaq: 1 Anamnese und khnt~ Untersuchung 2 Lnbor: NachwetS von Cotinin f1St ell'l Metabolit dos N kotms) im Blut quant1tat111 (Norm bei NIChtrauchern <100 ~~Wg-Kraalinlll) und m Unn qual tauv (• +/-) mOgl ~ • Aufklarung , SelbsthdfebroY'Niren Etgenmotlll&tlon das Rauchen aufzuhOren

• Arztliehe Untorstutzung d1~ 5 " A" zur EntwOhnung

!Sk !dlllce !SHSS

!SSISt !mlnge

"' bfragen '"' nach der N ikotinabhängigkeit fragen ., nraten zum Nikottnver.zrcht "'AuthOrmotlllatiOil Q Sttateg1e besprechen • i!SSistieren Q be1m N otinverzicht helfen, z B N kolnpnastar verordnen • nrrong~crcn Q KontrOUen veretnbaren (wichtig fur dan umgzort(}rfolg)

Sucht

Sctte 395

Allgemein mOgl s•nd Beratungsgcsprllchc Vermltenstheraple gegen d o psydltsche AbhangiQkO 1 (z. B AverSionstcchru'ken) Atomthcrnpte Entspannungs\ftlffahren Wle a~ genes Traltl r!Q , suggestiVe Verfahren W10 Hypnose Akupunktur • ~ Rauc:hor.entwOhnung ' mit Ntkotinpflaater (TIS "' transdermales therapeutlf.c:hes ~ystem, z B Ntcot•nell TTS 1), es wird begonnen m•t der Pflasters!Jrke, d e dem Tagesbedarf an Z1garetten entspncht, z. B NiCOtineil TT S 30 und dann von Wodle zu Woche um 10 .Zigarottonetnhetten· reduooren Neu tSI der partteile Ntkotm-Agomst Varonld1n (Champ•x..), der den N•kollnrezeptor besetzt halt und so d.e Abstinenz erte~htort 1 Ebenfalls umworben wud das Antidcpres"-..um BupropiOn (Zyban ) zur Untef<>tutzung der Entwöhnung (mögt I'N'I. Krampfanfälle arterielle Hypertoo.e, Al erg•o. Psychosen, SchlafstOrungen, Suizidalrtät) • Rauchertelefon des Deutschen Krebsforsthungszcntrums (0 62 21) 42 42 00 (Mo · Fr v 15 bis 19 Uhr) oder •m Internet http /lwww dk.fz-hf'Jddberg detrauchortolcfon m•t lnforrnatJonen, Broschuren Adressen von Suc:htthcrapcutcn , Kliniken usw 24-Stundcn-Nic:httauc:hefberatung der BZgA (0 18 05) 31 31 31 Prog: Srhlecht. nur 30-40

~ der

Pat schaHcn es langfnstJg Nichtraucher zu werden

Kompl. • Chronische Bronchitis, COPD .Rauchorhustcn· Kanurogenl~t der Kondensate des Tabakrauchs (enthalten Nttrosammo, polyzykhscho aromatische Kohlenwasserstoffe. aromat•sche Atmne. Benzol, Cadmtum. Chrom, Arson, Vtnylchlond, Polomum), 1nsb RISikO fur e1n Bronchialkarzinom nllch e1ner ExposttiOnszett/l.atenz von ca 15·30 Jahren (männliche Raucher haben ein 2Bfaches Risiko Frauen etn Sfaches R1s ko gogenuber Nichtrauchern/Innen, Pfeifen- od Z.garronraudler immemtn auch noch Bloches RIStko auch Passtvrauc:hon (mehr al11 15 J ) v8fdoppel1 das RIS o gegenOber "Nie-Rauchern·. m Deutschland 1st das Bronch alkarZinotn d~e Muf.gste Tumortotahtat be1m Mannl. dnttMufiQste bei der Frau, der Frauen·"''' OllTimt dabei stetig zu), Harnblasenkawnom (6faches R•sll<.o} · Kardto-vaskulare Erkrankungen Angtna pec;torts, KHK Myokardtnfarkt. AVK art,.n~ · VOf'&Chlußkrankhet (. Rauchemem·). zcrcbrovaskulare lnsuffll.l()flZ, Apoptex

•

=

• Thrombosegefahr potennert bei g etehzCJilgcr Emnahme von hc>rmooalen Kontrazeptiva • Raucherleukozytose • Tremor (feinsc:hläg.g) • Gewichtsabnahme. bzw. vorilbergehcndc Gewichtszunahme betm Absetzen dos Ntkottns (das GeWicht normahs1ert sk:h nach ~ Jahr W1eder auf den Au!lgaogswert) • Ss;hwangerschaft. bei 20 ZIQaretteniTag vermtndert steh das GeburtsgewiCht des NeugebOrenen •m Ourchschmlt um 250 500 g (Retfungsstörung der Plazenta, tntrautenner Or Mangel), erhöhte Abortrate (21ache5 RISiko). Fruhgeburtlichkell (21acheli Rts•ko ). er· höhte pennatale Sterbllchkett, Anst•eg der Herzfrequenz, 21aches Rtslko fOr sp&tere Asthma-Er1
Scito 396

Psych iatrie

KINDER- UND JUGENDPSYCHIATRIE

~OPHRENIE ] ~

lotellektuellelge•st.ge Behinderung mentale Retard•crung Schwachsinn, lntoUtgenzmlnde · rung /C0-10 leichte F70 ·bis schwerste F73 •

=

Def: Ollgophren•e ane angeborenen odl'f frOherworbenen M•nderungcn clef psychischen und Intellektuellen EntwiCidung (•m Ge9' t'l'>atz zur Demenz = später erworben) Der tntcll.genzguohent M•ttelwM (IQ di-r Allgemembevölkerung betragt 100 (mk emem Norme!befeteh von 85-115).

&;. - Unklare Ursache (haufJQste Ursache) - Prli· , perl· und postnatal erw9!bcne SeMdEm (fr\Jhktndhche e)(ogene H•rnschädJQung) Prilnatal Embryo· und Fetopnthlon, Virus · und andere Infektto nskrankheiten der Mutter (Röteln. Zytomegahe, Lues, Toxoplasmose. L1stenose, Herpes s•mplex) Alkoholembryo· pathle, OrogenabhangJQkert der Mutter, Strahlenschaden. Btutgruppenunv• •rtr tgl~hke•t Ab tretbungsversuche, EPH-G8$IOH, Eklampsie, Medtkamenten.,ebcnwirkungun, HYJ. thyreo se (Kreltmsmus) Pcnnj!tal, Geburtstrauma mtt mechanisCher Sch!idtg!J"'Q. Or Mangel (Asphyx o), FriJhge· burtllchkeit Postnatal Kemtkterus (Hypertlihrubtnam•e), Ernlhrungs:.torungen. MencngitiS od Enzephafi. tJs (l 8 Masern) Krampf anfalle, schwcf' vGllau1ende fnlhe Ktndefkrenkhelten Chromosomal bed•OQt DowN-Syndrom (• Tri somie 21, Syn Mongolismus häuftgste Chromosomenaberrallon), EowAAOs-Syndrom (= Tnsom•e 18), Ku NEFELTiiR·Syndrom (47, XXV). TuRNfR-Syndrom (45 XO). Cn-du-chat-Syndrom (Katzenschret ·Syndrom. Oele!Jon am Chrom 5p-), WOLF·H RSCH110RN·Syndrom (Oele!Jon om Chrom 4p·), AICAROI· GOUlltRES-Syndrom (aut.-rez , Chrom 3Jlla), Fragiles-X-Syndrom, Mtkrodeleltooen - E,!blich Cmetabohsch-oenct•scbl bod•ngt: Stoffwechselstorungen Phenylketonune (= FOt. INC:'~Krankh811), Ahorns•rupkmnkhelt , Morbus W ll.SON Homocysttnurle, KH-Stoff· wuchsel.,töru~n · Gaiai,tosArrue, heredttllre F ructoselntoleranz, idiOpathische 111fanwe Hy· pogtykämle, Llpidstotfwt!Chselstorung GAUCI-tER·Krankheit, TAY·S"-CtiS-Syndrom PFAUN· OlER·HURlER·Krankhett. leukodystrophten Phakomatosen TubefOS
- Sollale lsolatJon, SChwere Vernachlasstgung Path: Zusammenw1rken von Anlage- und UmweltfaktOfen (ungunstJQO SOllale Strulw (1 ,4-1 ,9 1) 0 ElflO dor hauftgSten U~achen ISt das DowN -Syndrom (Trisom c 21 ) Gesamtprävalenz an clef BevOik8fUilQ 1fTOO (Gcsamtrislko fur Chr01Tl0$00l00aDerrilttOnen 1s1 stark abhäng'!) vom A Iet' der Mutter bei der KonzopltOn ~ 35 J R&ilo 0 .3 %, 40 J 1 %, 45 J 5 %)

Kinder· und Juogendpsychi•tne

Seite 397

Oeb11ität (leichte lntoiii!Jonzmmderung ICD-10. F70 . 85 % d. Pat.)· Pat ltOnnen e.nen e•nfa.:hefl Beruf erlernen, Unabhangtgkert tn der Semlstversorgung, Spmchenlwlcklung verzogen aber ausreiChend (10 Untelligenzguollcnt] = 70·50)

Etla:

Imbezillität (miNelgrsdlfliJ lnteiii!Jontmlndorung ICD-11) F71 .·. 10% d Pal) kem selbstand•ges Zurechtfinden Im Alltag, Albc:!cn nur 10 beschutzten Wertstatton mögl . Be· h1nat;I'Ung •n der sprac:hli<:hcn Au$drucksftlhtgkett (10 ::: 49-35) 11 Idiotie (scllwti/8 lnte01!100zmmderung mi!IO = 35-20. ICD-10 F72 •• bts schworsie /nte/11· gcnzmindPrung m1t 10 ,. <20. ICD-1 0 F73 -. msg nur 5 % d Pat ) vOIJ~ge Bik:tungsunf4higkelt. v01J190 Abhangtgl<.ett m der Selbstversorgung. nur rudimootare Sprachentwicklung

11 DiSSOZIIerte lnteU1genz (ICD-10 F74 ·). dcutlictlo 01skrepanz (mllldttStens 15 10-Punkte) z.B . ZWischen Sprach-10 und Handlungs-10

!S!.!.!:!.i _,

.

Unterschiedloche Ausprägung der Sprachentwickl ung von verzögert bis nur rvd•mentär ._, Aufmer1tsamkellsschwache, V8'1laltensabwcichungP.n Stbrung der Affokllvotat ~ Bewegungsstorungen psychomolonscho Unruhe (fr0hkrndliche5 exogenes Psychosyndrom) ~ Unterschiedliche AusprAgu"'Q bezgl der Selbstversorgung (Essen. WAsohen, Anziehe.n, Stuhl· und M•ktoonskontrotlo ) ~ Unvermögen zu logischem Denken, fehlendes AbstraktloosvermOgon, haften am Ge. wohnten, Unvermögen nouen Anforderungen gertK:ht zu werden ==> DowN-Syndrom· Geburt mit Brachyzephalus (Kurzkopf m1t obgeßactltem H1nterkopf), Ep•kanthus (Hautfalte am mneren Augenw•n~ol) u senrage Lldspalten, beim Saughng we.ße sog. BRUSHFIEl.l)oFiccllen 10 def' Ins, Makroglosslf' {verdickta große Zunge), offooor Mund m•t vermehrter Speichclscl-.reCJOn, Vicrfi,ngcrfurche '" den Handflachen, Sandalen· lOcke zw 1. u 2 Zeho am Fuß, Muskellypotoruo, •n 40-60% d F. Herztchlor (meiSt AV· Kanal), MllldefWUChs (EndgrOße ea 1.40 m), CthOhte Leukarmerate (1 % d F.), emotlte lnfektanflllligkett Prog Lebenserwartung ca %der NormalbevOikerung motonscne und geisl1go Entwicklung deutliCh verzogort 10 1m Ktndellnlltlf um 50, später nuch gonnger

Q!!S1..i. 1. Anamnese (Frage nactl Anpassung und Bewlllligung des tagliehen Lebens. schuhsehe Fah1gketlen, Kontaktfah~gkelt) sprachhches Ausdrucksvermögen und klinischer Eindruck 2 Standard•s•erte Intelligennests (10-Wert) und Leistungstests 3 Laboruntersuchungen z B zum Ausschluss von Stofl\\echselstörungen ggf Chromosomenanalyse 4 EEG. CCT MRT zum Ausschluss organisch-neurologischer Erkrankungen Ther; • Heilpadagogische Behandlung (sensomotorischo Ubungsbehandrungen, Perzepbons· tra•n1119 logopadt&ehe Behandlung, Musiktherapu, Spteltherape) • Sozialfürsorgerische Maßn•hmen : Sonderktnderg;uten, FOrder.~chule (.Sonderschule". E-Schule). beschutzende Werkstatten, Tagesbildungsstätten usw 8el schwerstbeh1nder1en Pat.· Dauerhosptt&IIS•erung m•t struktunertem Tagosablauf, Ar· b< •tsthorap~e • Ptw!Jylaxe Elternberatung durch den Gynl!~.otogen und bet Vorftcgon e:~;;r gcnotihcn Erkrankungen ln der Familie in emcr humangenetiSCher Beratungsst~ '" ..., ggf erwetterte Schwal"'gilfSChaftsvorsorg untersuchungen prlnaule Diagnostik: Sonograph1e m1t B~crtung der Nackentransparenz und Lab«. PAPP-A (Qregnancy· J!SSOCI8led Qlasma Qrotcln·6)und fr&~e ß·Unteretnhott des HCG {!,}Umanes ~I'IOnongona dotropin) od Tnple-Test (=u-EetOQ(Oteon (AFP) ynkOnJung~ertes Qstnol (uE3) u HCG) ggf auch Ammozentese (Fruchtwasseruntcrsuchung) oder Chorlonzottonbtopsie mit Chromosomenanalyse und Suche nach Enzymdefekten (lnd Vor1oegen emor genet,. ·- :hi-n Erkrankung dur Ettern od deren Verwandten. vorhergehendas K1nd m1t einer Chrumosomenai'IU!:•diJe, mutterllches Aller >35 J bzw Alter des Vaters >50 J ) Neugeborenenscreening : z6 auf Phenylketonurie (Guthne-Test) ln der U2 (~die Therapie m1t phenylalaOINlrmcr Ol:it verhindert e•ne Oligophren1e). auf EntwicklungsverzOge· rungen achten

=

Psychiatrie

Aufldlrung Ober Alkoholembryopathie u. Drogenfolgenl • Selbsthilfegruppen Bundesveremtgung Lebenshrlfe fur Menschen mrt gerstrger Behrnde· rung e.V Ra•lfersenstr 18. 35043 Marburg, Tel : (0 64 21) 4 91-0 Fa)(· ·167, Internet http://www lebenshllfe.de ArbeitskreiS Down-Syndrom e.V, Gadderbaumer Str 28, 33602 Bielefeld. Tel (05 21) 44 29 98, Internet http /lwww.down-syndrom org und Deutsches Down-Syndrom lnfoCenter, HarnmarilOhe 3 90207 Laui/Pegnatz, Tel (0 91 23) 98 21-21 , Fax -22. Internet http/lwww ds..nlocenter de Prog: lnsb bei leichten FOfTTlen rst durch dle heilp&dagogische Thcrapre eme gute FOrderung mogl , wichtJg ast erne fruhzerllge Diagnose. Kompl : • Dre Folgen fruhkindhcher Hirnschaden können zusammen und 10 Wechselwrrkung mrt psychosoz•alen E1nßussen zusätzhcho Verhaltensstörur~gen und neurollsehe Fehlen!· wicklurtg fördern (Risiko 3- bis 4fach höher als 10 der NormalbeVOikerung) • Zusatzliehe körperliche Behinderungen, z B Herzfehler, Fußdeformitaten • Zusatzliehe neurologrsche Erkrankungen, z B Epdepsre • AutiSmUS

.QQl -

Grenzdebllit.:lt (10 • 70.85) sind noch d . NormatbevOikerung zuzuordnen Ursache anJage-, neurotrsch· od. sozaal-bedangt - Tealle•stungsschwächen (s u ) verschiedener Ausprägung w1o Legasthenie Rechenstörun· gen, SprachentwiCklungssiOrung. motonsche Entwicldungsstörungen - K•ndliche Verhaltensstörungen - Hyperkrne!lsches Syndrom -Frühkindlicher AutiSmus, Mutlsmus - Demenz (wahrend des Lebens erworbene lntelliQenzmindorung bei zuvor normalem lntollekt)

LKINDLICHE ENTWICKLUNGSSTÖRUNGEN] ~ Te•Uerstungssdlw:kher

MCD = m•nirnale ~torebrale Qysfunkboncn, ICD-10 F80 • F89

Ät : - Haufig unbekannt - Geneilsehe Dtsi)OSitiOn, fam iliäre Häufung (40% d F.) FrOhkindliCher Hirnschaden (pr&· pen und postnatal erworbene Sch:lden. s o ) - Probleme 1m soz~aten Umfeld fehlende Anregung von außen , Trennungsproblemallk. Schw.engkerten mtt MitSChulern od Lehrern Schulangst fehlende Mottvallon ~ I! Sprachentwlcklungsstorung , ICD·10 F80 •

I! Lese- und Rechtschreibschw~ (Legasthenie Syn Dyslexri1) IC0·10 F81 0

11 Rechenstörungen (Arllhmasthenre, Dyskalkuhe), ICD-10 F81

2

II EnlwicklungsstOrung schuhscher F&htgke.ten, Lernbehinderung ICD·10: F81 .9

# Bewegungskoordinahon (EntwlcklungsstOrung der motonschen Funktion, ICD-10 F82 9) tl Autismus. s u

ERid: O M »w(3-41) 0 Prävalenz. SprachcntwlcklungsstOrungen haben ~ % der Kletnklnder,)(tnder, 12·14 % der Schu Inder haben ..ne Tel!lel$tungssc:hwactle, etrre LegastheniO flllCiet sich bei ca 5 % der Schulkuldor

Kinder· und Jugendpsychiatrie

!lli!L =>

Se•te 399

Sprochenlwlcklungsstowng (ab 3. LJ pathologiSch): ArtikulahonsstOrung, Oyslahe (= Stammeln), Lanen. Lispeln, gestörtes Spr
.:> Lese- und Rechtschrelbschwacho (man•festab 8 Lj.): Auslassen, Verdrehen von Wortern oder Wortte•len oder von Buchstaben tn Wörtern. lal'lgsame lesegesdw••ndigkCII, Verlie·

ren der Zelle •m Text beim Vorlesen. falsche Phrilsierungen, Unflihigketl Goleienes WledorzUQ{)ben und Schlussfolgerungen zu ZIOhen. SchWiengketten beim Schre1ben von Buchstaben. hohe Fehlerzahl bei D•kta•en und botm Abschr!!lben von Telcten

._, Motorische StOrungen {minimale zetebfalo Dysfunktion) Schwiengkettcn beim Erlernen von Auf- u ZulcnOpfen, Schuhbindef1 häuf.ges Stolpern, FaDen ubcf Htndomlsse. unbeholfenes und Iangsamos Laufen. Hupfen und Treppensteigen, Wel'fen und Fangen von Bitlien get1ngt niCht. schlechte ZetehnenfertiQkrntcn ~ Es smd Tellle•stungsschwächen ~ es liegt• d R e1ne normale, durchschnittliche lntelll· genz: vor (am Geb•ct der Te!llelstungsschw3cho liegt d•e lntelhgenz um 1 52 Standardabw~uchungen unter der GesamtJOtelhgenz)

Diag. 1. Anamnese und Fremdanamnese, Schulbericht 2. Testps)'Cholog1~ Untersuchungen Intelligenz- und letStungstest (HAWIK). Entwick· lungstests (z B nach GRlffiTH, MFEO 2·3, ET 6-6, BSIO II), Schulraifctost•• Probediktat' (standardisierter Rectttschreibe- u. lesetest, z B ORT, Zl:lf:ICHER·Lese!0$1). Sprachen!· WICklungstest (SETK·2) 3 Neurolog•sche und kllnasche Untersuchung zum Ausschluss e1ner organischen Erkran· kung, Sinnesstörung (Sehtest) od. HNO·Erkrankung (HOrtest). ggf. EEG Ther; • Beratung der Ettern, Embe:ztehung 11011 AngellOngen und Letvum • Heilpldagoglsche Behandlung mit sensomotorlschcf Ubungsbehandlung Sprachschulung (Logopadae n ZOlUNGER mJt ganzhetllichcm Ansatz, mOghchst frOh beg•nnoo. 2 -3 Lj ). KonzentratiOOStrallling. Spielthefapte • Lemhllfen, atlndlges Uben schul•sche FOrdorllUfse in Kleangruppcn (es gibt Legastnan •"Nerordnungen tn den e•nzetnen Bundesländern z. B Erleichterung bei der Benotung) • Vermeidung von Bestrafung' • Be• ncurobs~erten Kandern unterstutzende psychotherapeullsche Buhandlung • Selbsthilfegruppen Bundelarbeltsgemeulschaft zur Forderung 11 K•ndern u Jugendll· r.Mn mat Telile•stungsstOrungen e V .• Postfach 45 02 46. 50877 Keiln, Tel (02 21) 4 97 27 19, Internet http /fwww bag-U de Selbständ1Qkeitshdlo boi TeillCtStungsschwacho e V .• Nteder61'dstr. 105, 67071 Ludwtgs· hafen, Tel.: (06 21) 6 85-88 42, Fax.a7 43, 1ntcrnct ht1p /fwww soht dc Bundesvertland zur FOfderung von Mansenon mit Lernbehinderung e V . Gerberstr. 17, 70178 Stuttgart. Tel · (07 11) 63 38 43-a Fax ·9, 1ntemet: http//www lernen-foerclem.de Bundesverband Legasthenie e V.. Postfach 11 07, 30011 Hanno11er, Tel . (07 00) 31 87· 38 11, Fax ·39 11 , Internet http /lwww bvHegaslheniP de IM1atave zur Forderung rechenschwacher Ktndcr e.V., Badstr. 25. 73776 Altbach Tel : (0 71 53) 2 74 48, Internet ' http //www 1frk-ev dc Veretn zur FOfderutlj:l der Kinder mit MCO e V . W~CSentfelserstr 16, 81219 MOnchen, Tel (089)8543141,1ntornct http /fwwwmodde Prog : Gut bei umfassender FOrderung der kindlichen Entwick~. a on ·J FOrderung pcrsiSbemn d o Ocf1z1te an das Erwachsenenalter (d~e StOrungen " wachsen ' sieh~ aus) Kompl ; • Glelchze.t.ge Storung des Soz•alverhaltens • Gleichze•llges Hyperklnetlsches..JAufmerkumkeltsdeflzltsyndrom {s u ) • 50% der Ktnder mal emer Sprachentwnlungsstorung enlwt kein im Verlauf auch emo leso..JRechtschrolbschwache • Persistenz in das Erwachsenenalter (5-6 % der Erw-achsenen ln Oeutsc:tlland haben 8IM lese-I'Rechtsctv81bschwache) Q sch!cchtcre berufliehe Chancen, erhOhtes Ra$ikO für StOnlngcn do5 Solllltvcrhaltens

Setto 400

00 .

Ps ych iatrie

OrganiSCh bedJ1'19Ie Sehstörung od HOrstorung!Taubhe•l ~ lühn ebenlaUs zu etner Verzbgooon Sprac:hentwicJdung - Dys.arthne (Spfechmotook Ist gestOrt) be1 1nfant1ter Zerebralparese m1t monolooOr, skandierender Sprache und Naseln Gaumenspatten - Neurologisch bed1ngte Aphas.en (Z B Aphasie m11 Ep1lepsie = lANOAU·KLlf r NER·Syndrom, nach Schadei·Hlffi·Trauma, Apoptoxio) - Oligophrenie (globale tntelligenzm1nderung) - Hlrnorgamsc:hes Psychesyndrom VerzOgerle Sprachentwicklung 1m Kletnktndatter (sog. late talkers) : z B Wortschatz <50 Worter 1m Altor von 24 Mon , keine ZwetwortkomblnatJon Prog: 113 entwickeln tm Verlauf e1ne SprachentwicldungsstOrung 01ag ElternfragebOgen zur Sprac:hentwicklullQ (1m Alter von 21·24 Mon , ELFRA-2), Thcr. Anleitung der Elteml ru sprachfOrderndem Vematten (CIIlfache Satze, langsam Sprechen, viel Wiederholen , Dinge des Alltags Immer benennen, 30 Mn./Tag zusammen Spielen)

CvERHALTENS· U. EMOTIONALE STÖRUNGEN_IM KINDESALTER Syn; ICD 10 F90 F99 At:

Psychosoziale Belastungen R1s kofo~toren Heomerz~ehung. gestOrte Famthcnverhaltnlsse (Ehe~hetdung dtssollales M 11eu, OkonomtschP. Probleme, GewalttAttgkett Alkohotmissbrauch), fehlende emotionale Zuwendung mutterliehe Berufstät.g~e•t im 1 Lj . Geburt eones GeschwiSters 1n den ersten 2 Lj , ng de oder mangelnde Erziehung, Uberlor'derung und Retzuberllutung oder LangtrNetle und Unterforderung Trennungsangst von der Bezugsperson. psychiSChe oder schwere körperliChe Erkrankung der Eltem. vaterliehe ~t überangstbc:he Mutter, mangelnde Anpassungsfähigkelt sexueller Missbrauch - Fruhkindliche HrnscMdiQUng (h1morganischos Psyc:hosyndrom) Fomtl.are Oospos1l10n

Epld: 0 15% der K1nder und Jugendlichen zetgen Auffällogke1ten II M >w Etlg: • Phobien tm Kmdesalter (ICD·10' F93 1). Dunkelangst T1erphob1on, SOllale Phobten, Agoraphobie, Schulphoble, Trennungsangst (ICD-10 F93 0) • Zwangsstörungen (selten vor dem 15 lj ) # Konversionsstörungen (meiSt um doe Pubert31 beg1nnend), psychogene Anf~Uie, psychogene Ltlhmungen II Somali~~ngsstOrungen psychosomalischo Kopfschmerzen od Bauchsclvncrzen, ~u llg m KombinatiOn m1t angstliehen u oopresslven SympiOmon 11 Sch lafstorungen EinSc:hlafr.tOrungen, DurchschlafstOrung Schlafw-andeln = Somnambulismus II Störung des Sozialverhalten s (ICD-10 F91 ) Lugen Stehlen, Fortlaufon AggresSivtIAt soztal unsochere~ VerhMcn (Schuchternhetl Trennungsangst. apathisches Verhalten) 11 Hab3 LJ ), Nägelbel ßen (Onyc:hophagte), Nasenbohrcn. Zahnekmrschen (Bru•tsmus). Haarausretßen (Tricholilloman18) kauen an clen Ltppen (Mors1C81to), gen1lt1le Mantpulahonon (Sptelooan18) II Stereotype BewegungsstOrungen JactatiO (= rhythmisches Kopfsc.huttoln. IC0-10 F98 4) dos Kopfes oder OberkOrpers. mctsl verOlllsamte K1ncler 11 Tfo.Störungen (unw urtic:he. unregelmäßig auftretende Bewegungen. IC0-10 F95 ·), GtL.l.ES-OE-I.A·TOI.I'IETTE·Syndrom (schwflro Ta+ Echolalie, Grunzlauto. IC0-10 F95 2) " Wutanfalle und resPif8torische Affektkrampfe (6 Mon bis 3 lj )

Kinder- und Jugendpsychiatrie

11 Ntchtorgamsche Enuresls (ICD-10- F98 0, me1st nachthc:hes Bettnassen

II

~

=

Enures•s noeturna, selten am Tag E. d1uma pathol >5. LJ.) pomare E (K1nd war noch me trocken) oder sekundare E . (• nach zuvor schon vorhandener Btasenkontrolle) Enkopres1s (= Einstuhlen, IC0-10 F98.1, pathol >4. lj. m>w) Essstörungen ktndliehe Adipositas , Obst1patl()('l, AppetJtstörungen, Anorex•a nervosa u Bu~m•e (so Kaptel VerhaltensstOrungen), Pa (Verschlucken von Fremdkorpem), Tri· chnphag•e (Verschlucllen von Haaren) Mulismus (VOihge Sprachhemmungl und elektiV()( Mutrc;mus (Sprachhemmung nur geOiil uber Fremden. ICD-10· F94 0) nach zuvor ungestörter Sprachentwicklung und erhal· t>tnum SprachvermogP.n. Prädtsp alter Vor- od Emsehutalter Hyperkinetische Störungen (s u ), Aufmerksamkettsstorung . engl attent10n def~e~t dtsor· der m1t HyperaktiVItat

=

II •

Se.te 401

~ ~ Allgeme•n: AngsUichkelt. Kontaktschwiengkoiten, soztalcr Ruckzug

ldent.fik.aboosprobleme, aggressrves Verhatten Otag

1 Anamnese, Fremdanamnese (Eltern, Bezugspeßonen) und k6ncsche, neurologtsehe Untersuchung 2 Psycholog•sche Te~tverfahren lntelltgenzt8$1 (HAWIK). Fahtgke1tstcst. Entwicklungstest (Youth-Self-Report od Chtld BehaVlOr Checklist) 3 Verhaltensbeobachtung durch Ellern und ggf dureh Psychologen 4 . Ausschluss organischer Erkrankungen

Ther: • Allgemein Psychotherapie unter E•nbeZtehung der Ettern (Fam11tenthofap18, tnsb . bel gestörtem Famlbensystem) Beratung, Sp.eltherapte, Entspannungsverfahren, tn schwerenFällen auch als Stationare Therapie Tadeln und Strafen 1st nteht nutzJteh und verstarkt oft nur das Vematten und begunsttgt dte Entwicklung ne.urot1scher Störungen Redukt1011 von chromscher Uberforderung Phob1en: systemabsehe Desensibn•s~&rung und Entspannungsverfahren • Enuresls: Verhaltensthorapl8, Btasentratntng Med AOH zur Nacht, lmipramin (Tofran1t") Prog: Im Allgemeinen gunsttg häuftg nur vorObergehende Erschemung, gehen nur selten als neurohsehe Störung tn das Erwachsenenalter uber Störungen 1m Sozlalvemalten persisherenjedoch haufiQer Kompl : • Schulversagen • SttgmatJsterung der K•nder (soZJale Achtung ., Verstarkung u Chronlflzlerung der Symptomabk) • Drogenabusus 1m Jugend- und Erwachsenenalter Proph; • Proleklive Faktoren: stab1le, seelisch gesunde Bezugspersonen (Fom•henzusammenhalt Großfam1he. gute elterliche Bez.ehung). Oberdurchschnttthche lntalhgenz. ausgeprägtes Selb\>t~rtgefuhl. gesicherte Okonorn,sc:he Verhattntsse, soziale Forderung (Schule. Ktrche, Vcremo) Als Reslllen:r. wird dte psychische Wtderr.!Dnd•llraft be2'
00:

Pubertat mtt unspeztfischen Störungen dtCSer Ubcrgangszett Epilcpste - Enures1s. ktndhche Harnlnkontonenz" urologlsche (orgamsche) Erkrankung der ablettenden Harnwege. Spma b•ftda Enkopresis: organiSche Erkrankung. wte Megakolon, Malabsorpt10n, lncont1nenlia atvi, neurologtsehe Erkrankungen, z B Sptna btflda - Störung durch Kuldesm1$Shandlung (engl. battcred-chtld-Syndrom.ICD-10 T74) MUNCHHAUSEN-by-proxy-Syndrom = absichtliches Zufugen od Vortauschen von korperflehen Schaden am Ktnd durch etne nahe Bezugsporsen (me1st psyeh atrtSCh kranke Mutter)

Sette 402

Psychiatrie

I AUFMERKSAMKEITSDEFIZITSYNDROM J Syn: Abk AOS, ~ufmerksamke•tsl;!ef•ZJt ·!fyperaktiVltats-§torung (Abk ADHS ), Hyperk•net1sd\es Syndrom (Abk . HKS), Hyperaktives Syndrom, Störung m•t Aufmerksamkettsdefiz•t. (UmgangssprachliCh. ,.Zappefph~•pp-Syndrom·. engl •. Ftdgety Ph•r). engl attent.on-defiot I hy· peractiVIty dtsorder, hyporlortOII$CfJ9 SIOrungen, ICD-10 F90.·

At

- Genetische Disposition (Polymorphismus des Oopaminrezeptor·04 -Gens Chrom 11 ) und famifiare Haurung (Erkrankungsns•ko e~net•ger Zwtlbng erkrankt, R•s1ko fUr den anderen 50-

70 o/o) - Gestörte Familienverha'tniSSe, EhcsetM!idung, fehlende emot100a1e Zuwendung - UberfOI'derung und ReiZüberflutung Fruhk•ndllcher H•rnscnaden hypoxisch-tscMmtsche Episoden, Fruhgcburtlichk81t, pranatale AlkohoJ. und NtkotJnexpoSltiOI'I Path: Diskullert wird e.n Oopam.nmangellm Frontathm und den Basalganghen. ~ 0 M

» w (4-8 '1), ca. ~

J\1 der Kinder betroffen

0 Pradtsp.alter. Bcg•nn vor 6. Lj. (typ1sch 1m Ktndergartenatter). Höhepunkt im Schulalter, hAufig Probleme von Geburt an ( Schre•k•nder") Kiln :

Psychomotorische Unruhe (Hyperakhvltät Bewegungsdrang) Aufmerksamkeitsstörung (KonzentratiOfl•.störung) m•t wen.g mollvterberer aber standiQ wochcoelndnr Aufmerksamkett (große Ablenk~rkeit), Vergesslichhit ~answe Svmptomat•k lmpulslvttat • mangP.Inde lmpulskontrol:e (schlechte Selbstkontrolle, ·erst handelrt dann denker ') drarlQhafter Charakter, Erregberk81t, AggresSIVttat , Wutausbruche D•stanzloslgkeit, emotionale lnstabi htat {Stmmungsschwankungen). Störung des SozJatverhaltens (trotzig ung•:horsam). gt!nnge Frustrationstoleranz o ErtlOhte Unfallgefahrdung und Ne.gung ru Regelvenetzungen ~ in lQ-.110% d F. gleichze•t.ige Verzögerung der motonschtln u sprachlichen EntwiCklung mtl Tellletslungsschwachen wl8 Lese· und Rechtschre•bschwacho, Oyska'ku6e. TteStorungen, Enurests noctuma (Bettnas~n)

o

Dlag; 1. Anamnese. Fremdanamne!.e ( Ettern Kindergartnenn. Lehrer) und kltn•sche , neurologische Untersuchung. Hor- und Sehtesl 2 Psychelogtsehe Testverfahren (HAWIK c) normaler 10). Fragebogoolesls (FBB·HKS, CoNNERS·Bogen - g•bl es fur Ettern (eot.NERS' Parent Rallng Scalc) und fur Lehrer (CO!IoNERS' Teacher Raltng Scala)), Aufmerksamkettslests 3 Verhaltensbeobachtung durch Eltem und ggf durch Psychologen 4 Aussehlvn orgallischer Erllrankungen EEG EKG, D•ff·BB (1nsb auch vor MedtkatiOO). HOf· und Sehtasts Ther: • Psyc.hocdukahon Aulklarung det Ettern und Erzieher. Lehrern US\'1 Ober dils Kran tw!lts-

bld • H• ·tlpt.ldagog•sche Maßnahrnoo (psychOIT'Oionsches Traln•ng. re•rarme UmgebUng). Verhaltenstherap+e (tnsb. m•t E1nbez•ehung der Ettern). soziales Kompctonztr
Ki nder· und Jugendpsychiatrie

Seite 403

sen), tn Erprobung 11St auch e•n a·2A·Adrenorezeptoragomst. Guanfacan (Conne11yn'") Versucht werden auch AntidepresSiva, z B Desipramtn (Petytyt'), Reboxehn (Edronax~). Bupropion (Zyt>an'"), Neu~epbka (Ru;pendon, R11sperdal ) od ß.Rezeptorenblocl<er (Propanolol). • Selbstholfegruppen. ArbMskrets Übcral
QQ.i -

-

Verhaltensstörung bet chaotischen Familtenverhaltmssen, dtssoZiale EntwiCklungsstörung DepnvattOnsstorung (Bindungsstcirung), .z.B nach Mtsshandlung, Vemachlasslgung lembehtnderung Unruhe durch Angststörung Psycnotascn· affekttve Störungen, agit1erte Depression, Manie, Schizophrenie mit Akathisle bei Neurolepttkatherapte, Bordertine-Syndrom Obgophrente (vermtnderter 10). Aultsmus Hochbegabung (Kinder sind unterfordert) Restlcss ·Legs·Syndrom im Ktndesaner NeurologiSche Erkrankungen Absencen. extrapyramidal-motonsche Störungen, z B Athetose, Balbsmus, Chorea Tte·StOrungen (GIU.ES·DE-t.A·TOURETTE·Syndrom) Hyperthyreose

[ eNURESis] Syn: Etnnässen. nJChtorgantsche Ham1nkont1nenz, ICD· 10: F98 0 ~ E•nn.1!isen (unW'IIlkuriJChen Harnabgang) lnsb •n der Nacht (und ggf am Tag) bet Ki ndem

>5 Ät ·

LJ

(untyplsch for das Entwicl
Reifungsverzögerung der neurogenen Blasenkontrolle mtt gestörtem Tag-Nacht-Rhythmus der I ypophys&ren ADH-Sekretton (fehlender nachtlicher ADH-Anslieg)

Seoto 404

Psychiatrie

- psychosoZiale Ursachen Strnssltuatlon (z 8 Geburt ecnes GeschWiste:"lllndeS, Schci· dung), elterliche Vemachtass~gung Aufmerksamketllidefozit-Hyperaktivitfits·S)'Ildrom, Storung des Sozoatverhaltens, Intellog nzdefal\te - fam thare Häufu ng (eon Eiternteil betroffen Q 40%~ges RtSJito fiir die Kinder, belde betroffen 75 %) sowie aut -Oom. erblich (bekannte .Enuresis-Gene· auf Chrom 8q 12q 13q u 22q) ~ Pravalenz om Alter

von 5 J

naut noch 1f3 der Kinder gelegentlieh nachts ein, w

=m

Enuresls nocturna (nächtliCh, sog Battnassen) od Enurests d1urna et noctuma (auch t.ogsubur, seltener) 11 pnm11re Enurests; Ktnd war noch nte trocken geworden (75 % d F ) sekundäre E erneutes Einnässen, naChdem das Ktnd bereits >6 Mon konttnent war 1. Anamnese lnn>rT'.. nge, Miktlons· u Stuhlvertlalten) und gyruilo~tSChe/urologosdle Untersuchung Ausschluss von Fehlbildungen am Urogcnltaltrakt, oriCflhcrende neurologische Untersuchung (lumbos81<.talrcg10C"1, Gangbild Fußdoformotaton), Mü tiOC"'stagebuch fur emoge Tage fOhlen lassen, pr rnar keane lnvCISIVe D.agnostil\ durchfiltlren 2 Labor Harnwegtn'ektion ausschließen (Urtnstix u . Uronsedomcnt ggf Unl'\kultur), spez.ftllches Gewlcht bestommen (tags und 2 x nachts als Screerung fur ADH-Störung) 3 Sonographoe Ausschluss von Fehlbildungen des Harntraktos, Rfithambest1mmung BlasAnwanddicke (Norm. <2 mm Docke be1 k>erer Blase) 4 . Uroflowmetne (Hamftuss) AusSChluss von Sinkturen od neurogener EntloorungsstOrung 5 ggf. psychologische E xploratiOn bet Vo Retardterung ond organische Ursachen ausgeschlossen (6 u DD), kann primar abgewartet wef'den • Al g. ·metne Maßnahmen nbonds wenoger tnnken und tagsuuer rcgclmllßig tnnken und •

~aßigerTOdettengang

Verhattenstherapte. Toik:ttun-Trmng, ggf KonditiOnierung 1(mil elllCf Kilngelhose nachli)

Psychologia<:h' tami!ienbozogeno InterventiOn • MQg.. Versud\ mit ADH (Desmopressln als N ascnspfay Montnn }, 2 HObo abends Prog; Gut hoho spontane RemiSSoonsrate (Dls zum 10 Lj sand 90% und bis zum 15 lj stnd 99 % dor Kinder tags und nachts trodlen) Kompl : • Perststonz ober das 18 LJ h1naus word adulte Enures•s genannt (sehr selten), dartn Therapoeversuch m1t lm1pram1n mOgl, • gleichzeotoge Enkopret.IS umvlllk!irhcher Stuhlgang Kindliche Harninkontinenz z B durch Sphlnkterschwäcne, Oetrusorhyperaktlllttat (Drangtnkontinenz) , ek topt!n Ureter (extrauruthrale Inkontinenz)

2..12.;

- mangelnde 81a$enkontrol!e aufgrund e•oer neurolog sehen Krankheit, z B Dysrhaphicsyndrome, epileptische Anfano Q alle 00 Sind AusschiUSS51~<1Qnosen (und mOssen daher ausgeschlossen werden)

L

STOTTERN

J

~ Balbutoos, Pscllosmus, Dysphemoe, engl stuttunng, IC0-10 F98

5

Def: Störung de!; rhythmtschen Sprachablaufs durch Hemmung und Untarbrecnung

At : - HOOf&g un.ldar - Genetische DispositiOn (3fachos Ros o, wenn Verwandte stottern) - FrOhkindliche Hlmlasion. penpartala Hypoxie, Pat mit Zerebralparese od EPIIepslO

Kinder· und Jugendpsychiatrie

Se1te 405

- Psychische BelastungsSituatiOI'Ien, chronische Konfl k!B und AggressJOnshemmung , neurotische Fehlhaltung Entwicklungsstottern (s u . DD) Path: • Vermehrte Anspannung art•kulatonschcr od laryngealer M uskeln • Mets! auch Insgesamt verzögerte SprachentwiCklung Epld:

M » w (5 1), bet Ktndem 2 1 · Prävalenz 1 2% der Bev. 0 Er1
Etlg: II T oniscbes Stottern: Sllmmblldung ISt blod\•ert. Lautbildung erfolgt unter Pressen = Verlangerung des Anlautes Ersatzbewegungen und ve krampfte Gesiehtsmm k 11 KloOtsct!es Stottern· Lautbildung m1t raschen W iederholungen von Wörtern Odef S•lben. •nsb am Anfang e•nes Satzes ~

Stottern Hemmung des Sprachablaufs wte Wiederholung von E•nzcllauton od S11ben, Unterbrechungen von Worten, shae Bloct..ICrungen 1m Redefluss oder Lautdehnungen Verslllrkung durch Erregung M•nderung durch Entspannung Stammeln Dystahe. falsches Aussprechen von G als 0 oder K als T oder Auslassen e.nzelner Konsonanten ~ Lispeln S1Qmat1smus z

8 . Unfäh•gkelt S-Loute richtig zu art•kulieren

Olag: 1. Anam~se und typtscher khn1scher Sprachbefund 2 Organische Ausschlussdiagnost•k (Neurologie, HNO) Ther: • Logopldls che Behandlung (Sprechübungen, motonsche Ubungon, rhythmische Gym· na<~t• • ) von 1 2 ..ahren Dauer (manchmal auch langer). auch beretts m Vocschulatter indt· Ziert

• Bel neurousehef FIXierung Psychotherapie • Selbsthil!egruppen Bundesvere.mgung Stotterer -Selbsthdfe e.V.. Zulpicher Str. 58. 50674 Köln Tel · (02 21) 1 39 1-1 06, Fax ·3 70, 1ntemet httpl lwww b\I$S de Prog: Be• K1ndem häuftg spontane RemtSsion bis zur Pubertät (80 o/o d F.). tnsb . Mädchen he11en oft aus (daher Sind •m Erwachsenenatter auch wosenthch mehr Manner betroffen) Das Stellern kann nur bet ca der Halfte der Pat durcM d1e Ther gunshg bee1nfiusst werden . Kompl; • Gestörtes Selbstwertgefühl L) Gofuhle wte Scham od Angst , Frustration, Leidensdruck, neurohsehe Fehlhaltung AggressiOn • Erwartungsangst ~ Verstarkt wiederum das Stottern

00:

EntwiCklungsstottern und physiOlogiSChes Stammeln 1m 2 -4 lj : AsynchroniC des Sprechons bei godankltchem Ubere.rer, nteht pathologisch und vertiert sieh von allclf'l8 Poltern (Syn Sattansmus Tachyphemte, ICD·10 F98 6) hasllgCS, ubersturztes Sprechen. bossert sich auf Aufforderung ruhig und 18ngsnmcr zu IPf1IChen (1111 Gegensatz zum Stot· tarn) - Tte·Storungen, TOURETTE-Syndrom

AUTISMus] Svn: Aullstrsches Syndrom. Selbstbezogenh&~t, engl earty lnfanltle auhsm, frühlt.indlicher AuliS· mus, ICD-10 F84 0

Serte 406

Psychiatrie

&;, - Hauf.g unklar - GenetJsche Oispos•llon (KANNER-Syndrom, Chrom 7 u. 15) FrOhkindlicher Hl mschaden, Hypoplasoen des Kleonh1ms - Teratogene Noxen q infektlös Röteln-InfektiOn der Muttor wahrend der Schwangerschaft Q tox•sch Alkoholabusus der Mutter während der Schwangerschaft ~ med•kamentös: E1nnahme von Valpro~nsaure, M1soprostol od Thalidomtd von der Mutter wahrend der Schwangerschart Epld:

Etlg:

Pradtsp alter; frühkindheller Autismus me1strn den ersten Lebensmonaten ijedenfalls vor dem 3. Lj.) beginnend 0 M > w(31) ~ Prävalenz: 50-1001100 000 FrOhkindlicher Autrsmus (Syn: KANNER-Syndrom, schwerste Form) . High funct1oning"-Aulismus = frühkondlicher Autismus, Jedoch mrt höherem 10 (>65) II AsPERGER-Syndrom (Syn: aulistrsche Psychopath•eiPersönlichkeltsstorung, /CD-10 . F84 5). hauptsachhch molensehe Stonmg, O•stanzlos1gkett, Retzbarke•t bet relat1v oormaler getsttger Entwicklung und normaler Intelligenz. ab dem 3 Lj. beginnend m»w (8.1) 11 MAHtER-Syndrom (symbiotische Psychose). ausgesprochene Fixierung an die Mutter 11 Psychogener Aut1smus aubshsche Reaktton auf schweres psychosches Trauma II SomatogenerAubsmus hirnorganisch bed1ngter Aullsmus

Kiln : ~ Fruhk1ndltcher Autismus (KANNER-Syndrom) besteht von Geburt an oder entwiCkelt siCh 1n den ersten 30 Lebensmonaten mot Kontaktstörung , eongeschranktem od fehlendem Bhckkonlakt und eongeschrankter Affektrv1tat (ke•n Lächeln oder Zuwendung des Saughngs zur Mutter). Abkapselung ängstlich zwanghaftes Bedurfnrs nach Konstanz der unbelebten Umwelt (sUind1ge F1x1erung an vertrauten Gegenstanden) = Verlinderungsangst Monotones Schreoen Im Sauglingsalter (,. ke.n Stgnalcharakter des Schre•ens, d1e Mutter kann al!iO mcht erkennen. ob das K1nd Hunger hat usw.), deutlrch verzögerte Sprachentwicklung m11 Echolalie, Neologismen und falscher grammatikaltscher Struktur (Umkehr der Pronomina) b1s h1n zum Mubsmus (= vOihge Sprachhemmung), herabgesetzte Fahigke•l des abstrakten Denkens Motorische Entwicklung wenig od niCht verzögert. typtsch s~nd aber motonsche Stereotypien, wie repe1tt111e Bewegungen. stereotype Spielgewohnhe•ten. Zehengang sensorische Störungen (verminderte Schmerzempfindlichkett) -'> ASPERGt.R-Syndrom: 1nsb. verzogarte molensehe EntwiCklung mrt Koordlnatlonsstörungen, linkische Bewegungen ~ 1. Anamnese. typisches Lebensalter (erste Worte erst Im 2 -4 LJ be•m fruhk1ndi1Chen Au-

ltsmus) 2. Testpsychologische Untersuchung: Aut•smus-d•agncrstlsches lntervtew (z B Ch1ldhood Auusm Rahng Scale). Sprachentwicklungslest. Intelligenztest für Kinder (HAWIK) 3 OrgaM.che Ausschlussolagnosttk 4 Verlaufsbeobachtung sichert d1e D1agnose Ther: • E~ne kausale Therapie i'\1 n1chl möghch • Hellpädagogische Behandlung (EtnObung sozialer F:lhigke•ten und der Bew!llhgung von Afltagsproblemen), logopild•sche Behandlung , Sp1el- und Mus1ktherapte, Verhaltenstherapie, Beschafttgungs- und Ergotherapte, möglichst frtlh:reiUge Förderung Sprach.Jheilpadagog•scher Ktndergarten, Förderschule, Elterntra,n•ng • Erwachsene mit VoPbild betreute Wohnetnnchtungen oder Heimuntemnngung Je nach Schwere der Erkrankung • Selbsthilfegruppen: Bundesvorband Hilfe fur das aut•stische Ktnd e V . Bebetallee 141 , 22297 Hamburg. Tel : (0 40) 5 11 56 04, Internet httpi/Www autlsmus de

Kinder- und Jugendpsychiatrie

Seote 407

Aspergia e V., Fntz-Reuter-Str. 22. 24159 K el Tel.: (04 31) 6 43 64 44, Internet. http://www aspergia de ln Deutschland g•bt es ca. 30 spez1ahs•erte Aul1smus-Ambulanzen (zume1st an den Um· vers•tatskhn•ken) ~ Langfnstlge Prognose beim fruhk•ndhchen Autismus 1st ungünstig es ble•ben auch tm Er·

wachseneoalter me1st Störungen zuruck. Oie Mehrzahl der Pat leben als Erwachsene 1n Behinderteneinrichtungen Oie anderen Formen haben e1ne bessere Prognose Kompl: • Gleichzellige lntelhgenzm•nderung (75 % d.F .) rn•t Wutausbruchen, AggressiOnen. Beißen. Schlaf· und Essstörungen. stereotypen AutomutilatiOnen (autoaggressiVe selbst· verletzende Handlungen), Phobien • Komzidenz von Eptleps•e (•nsb. be1 frühkindlichen H1rnschäden) • Im Erwachsenenalter gehauft Angststörungen , Zwangsstörungen od b•polare Storung ~

Psychischer Hospitalismus (frühk•ndhche muttel11che Depnvat10n. ICD-10 F94.1 ): durch Abwesenheit der Bezugsperson oder Vernachlass•gung (.passiVe K•nclesmrsshandlung") , mangelnde Förderung . Kl•n Kontaktschwäche mit lntrovertierthelt, Angst, Aggressivität - Ohgophren•e 200 Wiederholungen) Khn faz1ale Fehlbildungen (ovales Ge:.lcht. große Ohren. Progeme), Hodenvergrößerung tnteli1Qenzm•nderung (Sprachentwicklungsstörung HyperaktMtat und AggresSIVItat Aut1s· mus). Epilepsie Mutismus elektiver Mulismus (= nur gegenuber Fremden) völlige Sprachhemmung (bei erhaltenem SprachvermOgen) nach zuvor ungestörter Sprachentwicklung me1st psychogene Ursache (Soz•alangst, ROckzugsverhalten), Prad1sp alter Vor- od Einschulaller - Savant-Syndrom (sog lnselbegabung) AuLsten m~ extrem ausgeprägter Begabung 1n e1nem Gebiet (z B . malhemabsche Fah.gkCII. musikalisches Gente, das Savant-Syndrom war auch Vorlage fur den F1lm .Rain Man·) - Tic-Störungen (Gill.ES·DE·LA-TOURCTIE· Syndrom)

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Psychiatrie

I RECHTLICHE GRUNDLAGEN IN DER PSYCHIATRIE I Syn: Foreostsehe (genchthche} Psychtatne Allgemei n: Rechtliche Konsequenzen konnen SICh in verschiedenen Rechtsbereichen (StrafZJVtl," SozJalrecht) bei verschiedenen psychiatnschen u neurologischen Erkrankungen ergeben. Der Arzt ist dabet '" e•nem Verfahren Gutachter u Sachverst.o~rldiger Erilrankungen: • • • • • • Recht:

~

Psychosen (Sch•zophreme, affektrve Psychosen, Ol'gantsche Psychosen) Traumatische Hlmschaden, HOPS (= hlrnorganasches Psychosyndrom) Oligophrenie, explosive Psychopathen Alkoholasmus, pathologischer Rausch. Drogenabusus, Sucht Perverstonen, Sexualdelikte, Verha ltensstorungen· Pyromanae. Kleptoman•e SuiZJdal•tat

Dte Unterbringungsgesetze der Länder (PsychKG} regeln dte Unterbri ngung für Patienten möglich bet erheblicher Selbstgefahrdung (z B. akute Sollidgefahr bei endogener DepressiOn) oder erhebhcher Gefahrdung bedeutender Rechtsgüter anderer Der Antrag auf Unteltlringung ist beim jeweiligen, örtlich zuständigen Amtsgericht zu stellen ln Deutschland kommt es pro Jahr zu ca 100 000 solcher Verfahren ~ Be• zu erwartenden, erheblichen rechtsw1dngen Taten eines psychtschen Kranken (z B Sexualstraflater) rst d•e Unterbringung tn eanem (gostcherten) psychratnscf'len Krankenhaus (sog Maßregelvolb;ug) zum Schutz der Allgemetnhe•t gern. § 63 StGB ~rafgesetzJ2uch) mbgl Eine Unterbnngung nach Verbilßung e1ner Straftat wird Sicherungsverwahrung genannt (gern . § 66) Bei Straftaten unter Alkohol- oder Orogenabhangagkett tst etne Unterbnngung zu emer Ent.zJehungskur gern § 64 mbgl ~ Betreuungsgesetz (BtG) tn Verbindung m•t §§ 1896, 1906 BGB (~urgerldles ~ setz~uch) Bestellung etnes Betreuers durcf'l das Vormundschartsgericht fOr einen psychasch Kranken der se1ne Angelegenheiten nicht mehr besorgen kann ln Deutschland unter1aegen z.Zt 250.000 Menschen etner Betreuung nach dem BtG => Geschäftsunfähigkeit gem. § 104 BGB und Nichtagkett etner W•'enserkl~rung gom. § 105 BGB erg•bt s•ch bet psych•schen Störungen von langerar Dauer und erheblichem Auspr.lgungsgrad (z B Psychosen, schizophrene Res•dualzustande) ~ Schuldunf~hlgkelt gem. § 20 StGB <mrafgesetz~ch) und vermi nderte Schuldfä higkeit gern § 21 StGB kann bei krankhafter seelischer Storung (z.B exogene od. endogene Psychosen}, ttefgretfender BewtJsstseinsst
Psychiatrisches Wörterbuch

Sede 409

PSYCHIATRISCHES WÖRTERBUCH

A Abwehnn~hanlsmen

- lnteUektuahSierung, Reakoonsb11dung, Subl moerung, tdentlf•kelton , Ver1eugnung, Verdrt!ngung. Vet$chll!bung , Verkehrung ms Gegenteil. Atrcktisolierung, Regr8$S0011 , KonverSIOn , PfOJOI
B e-usstsem • Wachheot (Vogolanz) des Palicnten, z B ansprechbar, schlafng somnolent Stupor, Koma Bewusstulnulnengung • Dammarzustand mit Fokuss1erung auf 8lne bes~mmte SituatiOn Bulimle - Es&-Brechsucht. antanartJge Heoßhungerattacl<en mol anschheßendcm selbst herbe.gefuhrtP.m Erbrechen

c

Cravlng • P$ychosche Abhanglgke
0 Olimmenustand • E1ngcengto, schU!frJge Bewusstseinslage Oebili~t • IQ 50 70. leichteste Form der Oligophrenie OeJA ·vu·Erlebniue • Vennell'ltlocho Vertrautheot Beknnnthett e•nes Ertebmsses Delir. akute exogene Psychose mol Bewusstseinsstörung , psychomotonscher Unruhe angsUtchor Errogung , Hanuzonat•oncn, Krei$1aufst0rungen und vegotatJven Symptomen O.nkstorungen • Unterschoeden worden formale (Oenkhemmung, ldeenßuchl, Zerfahrenheit Sperrung Per· severatoonen) und InhaltliChe Denkstörungen (Wahn, uberwertoge Ideen, Zwangsideen) Oenkvertangnmung ·Schleppender Gedank&ngang Depert.onaliutlon - Ich oder Tetfe des KOrpers werden als fremd od YefOndert Oflebl Depravation • Pllft()nllchkeotsveranderung , Vertust von Moral Schamgefühl. soDalern Gew1$SOO

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Psychiatrie

Deprivation - psychisctlef Hosp•tslismus be• Sllugllngen durch Abwesenhc•l der Bezugsperson oder Vernachlassogung m•t Kontaktschwache. lntrovert•erthett. Angst AggressMWt Deprenlvität • Ntedergeschlagenhetl, Depom•erthetl. Lust- und Hoflnungslostgkeil Derealiaation • Umgebung des Patienten scheint itvn unWirklich oder verAndett Dtrmatozo.nwahn - HalluZJnaliOn (takule) von kleinen Tteren befallen zu se.n, be• organischen Psychosen und Sch!Zophrente vorkommend Double-bind.Situation ·Verschiedene (z B verbale und non-verbale) BotSCh;Jften Sind gegensatzhell Dysmorphophoblt - Hypochondnsche Storvng mtt der Vorstellung kOrpert1ch m•ssgebildet zu se•n Dysphorle • Mu;smuUge. unangepasste Stimmungstage Oysthymie • Storung der AffektiVItät mrt depressiYer Verstimmung

E Echolalie • Pal splicht Gehörtes automabsch. scheinbar unwlllkurhch nach Echopraxle • Pat ahmt gesehones automausch. scheinbar un-MIIkurtlch nach Eingeengtes Denken· Fucierung aufwen•ge Themen oderOenknhalle E kmnesle • SIOrung des Z01tempfindens (Vergangenhe•t Wird 1n der Gegenwart ertebl) Elektrokrilmpftherapie • Syn: EKT E~trokonvuls100stherapte lnd· bet sonst n1cht losbarem katalortem Zustand etner Schaophrente, thefapletefrakt.'lren DepreSSIOnen od schozoaffekliven Psychosen Entfremdungserlebnisse • Störung des Er1ebens der etgenen Person oder des Bezuges zur UmweH z 8

Oepersonal•sattOn. Deteallsauon Euphorie • Ubvrtneben gute. ausgelassene Summungslclge

F Formale Denkstörungen - Störungen des Gedankenablaufes = Oenkver1angsamung. e•ngeengtes Denken, umstandliches Denken. Perseveratton ldeennucht. Sperrung, Gedankenable•ßen , lnkohil•enz, Zerfahrenhe•l Paraogrammat•smus Schtzophas~e. Neologismen Fremdbeetnflussungserlebnlsse - Gefuhl des Pat . dass setn Fuhlen, Er1eben und Handeln von außen gesteuert Wird

G Gedlchtnisstörung • Unfahlgkell der Ennnerung we.ter zuruekllegonoer E•ndrocke oder Kenntnos~a Gedankenausbreitung • Pat hat das GefOhl andere Menschen haben an seu~n Gedanken te~ und wissen was er denkt Gedankeneingebung • GefOhl oes Pat • dass ihm Gedanken von außen etngegeben werden Gedankenentzug • Geloht des PBt • dass •hm Gedan~en von außen genommen werden

H Halluzinationen - Trugwahmehmungen. S•nnesUiu~ungen ohne reales Korrelat. zB . als akusllsche H ., opi!Sche H.. hypnagoge H od takble H HAWIE • ~ambu~\"!echsler-!nteUigenz-Test furjirwachsene. bzw. fur JSinder HAWIK Hebephrenie ·Form der SchiZophrente mrt läpptscher GesllmmthOII. Zerfatvenhett Herzangstneurose • Angstsensationen einen Herztnfart Parasthes•en Hypnagoge Halluz:irn~hon • Trugwllhmehmung opbscher od , allusUseher Art im Halbschlaf od . 1n dllf Auf· wachphase Hypochondrie • lwanghaf1e. unbegronoete Sorge um d•e e;gene Gesundheit Hypomnesle • Begren:tte EnnnerungsiOcken oder Schwilche des Enrmerungsverm6gens Hysterische Neurose - Neue Bez.: htstnoni$che Neurose , ge..:etchnet von Obettnebenom Geltungsbedu!fnts

I, J lch..Storung - Storung des Erlebans des e.getten Ichs oder des Bezuges von Ich lUf Umwelt, z B Depersonalrsallon Gedankertentzug. Gedankenausbre1tung , Fremdbeetnnussungsettebnosse ldHnfluc:ht • Sprunghafter Gedankengang m•t•mmer ~u eonschteßenden Assoz1at10nen Idiotie - 10 <25. schwen;te Form der Ol•gophren•e Illusionire Verkennung - Fehldeutung etner Slllneswahmehmung (Z B StraUCh wtrd als Person verkann I~ lmbezlllitlt - 10 25- 50, m•ltelschwere Form der Ohgophrenoe

Psychiatrisches W örterbuch

Seite 41 1

Inhaltliche DenkstOrungen • Zwangskleen, GrOßenphantasien, Wahnideen. HanUZJnatoonen lnkohlrenx • Zerfahrener Gedan~engang ohne •nhallllchcn Sonn . b<s h1n zum Stnntosen Wcxtsalat • Schi· zophasoe lnsuffizlenxgefUhl • Gefohl wentos , untOcht.g zu setn

K Katatonie • Bewegungslosigl<e•t (Katalepste). Rlgor (wllchseme B.egbarlle.t "' FleXIb
L Upplscher Affek1 ·Alberne, ausgelassene S~mmungstage , d1e real mcht begrundet , st urvierte Depression • Im Vordergrund stehen somatiSChe Beschwerden mot le•bl•chen Mossempflndungen. Herzbeschwerden L egasthenie· Mangelnde Fah.gkllll . das Lesen und Schreiben in ubl1cher Ze1t ml\ den iib11chen Methoden zu eflemen Lithium · Modikament ZUt Prophylaxe bet M:1noe, theral)e\lloSChel' 5erumspoegel 0.~.8 mmolll Logorl'ho. • Obermaß1Q8r Rededrang

M Magisches Denken • B81 Zwangsneurose 110rkommende (abweg•oo unreale) Erktarungsversuche des Pat for sein Vomalten Major depresslon • Nach OSM-IV schM!re (rne1st endogene) Oepressoon (mond 2 Wo Dauer) ma lnteres· senvenu:;t , Schlafstorongen , Mildigkeot Konzentrationsstörungen , Gew!Chts~aranderungen, SUIZidgedanken Makropsle • warunenmungsstorung Gegenstande werden vergroßen wahrgenommen Manie • Endogene Psychose m•t euphonscher Sbmmung , AnlnebssteiQ8rung fehlende ErschOpfbarkE!II Großenideen , obersteigenes SelbstwertgefUhl , ldeennucht Manienamen • Sonderbare. groteske Bewegungen und Vertlatten Merkfählgkeitsstorung • UnfahogkE!II ~ue E•ndrocke uber eone Zeot von ea 10 Mon. zu merken Metamorphopsle • WahrnehmungsstOrung. Gegenstande werden •n Form od Farbe verzern wahrgenommen Mikropsle • Wahrnehmungs~torung . Gegem;t:lnde werden verkiE!Inert wahrgenommen Mutismus · Wortkarghell oder YOlhges Schwoogen cles Pat (Sprache war davor aber normal und 110rhanden)

N Neologismen • Wortneub
0 Oligophrenie • Veraltete BezeiCilnung fur M nderbegabung SchwachSinn getsbge Behinderung Orlentlenung • Pat. hat \IOn Zeot. Ort . Person und Sotuatoon KenntniS und kann dazu Stellung nehmen

P, Q Panikattac ke • Anfallart199 Angst m1t uberlnebonar ReaktiOfl Paradoxe Intention · Form der Psychotherapoo mot nega~ven Ubungen 1nsb bo• Zv.angsneui'O$Cn Pan~~grammatismus • Fehicfhal\er Saubau Parami m le • "~mok und tatsachbche S1tuatoon stimmen nicht !Jbereon Pan~~mneslen • Ennnerungsverfil~hungen, Trugennnerung (l B be• Wahn, ~Ja vu-Erlebrll&&e)

Seite

412

Psychiatrie

Parathymle • Gefühlsreakbon und tatsllch~cho Roalitat stimmen niCht Obereon (z B Lachen be• eoner Beetdl· gung V01kommon beo Schozophrenie u org . Psychosen) Perseverationen • Haftenbleiben an Worten d1e in den jetzigen Satzzusammenhang aber mcht mehr passen Personliehkeltsst6rung • F•••ertes Fehlvetllalten das seonen Ursprung m der Entwteklungsgcschochte des Pat hat. sog Charakterneurosen Phobie - ZielgeriChtete Angst. z B auf eon best ObjekVS1tuatoon (Sponnen, freie Platze, enge Räume) Prodromalstadien • Vorsturen tur eone ps~oatrische Er111ankung, z B . bei Schizophrenie Proj ektion • Abwehrrnecna~~tsmus. der Pat l)roJ•nert das fllgene Problem auf eone andere Person Ps)'(:hoanalyse • F01m dcf Psychothorapoe m1t freoer Asso.ualoon . Ubertragung. konfloklaufdecl<end . Bewusst· ~onserweoterung

Ps)'(:hodrama • ln der Gruppenpsycholherapoe angewandtes Rotlenspoel Ps)'(:hosen • Psydloatnsche Erkrankungen m1t efhebi!Chef BeeontraehbgUng der ublochen Anforderungen an das tagliehe Leben odet deutloehem Verlust des Realotalsbezuges Pyromanie ·Zwanghafter Troeb Feu8f zu legen, Form der vemallensstorung

R Rnktlon • Kurzzeo!Jge psychiSChe Reaktoon auf em belaStendes Ereognos (l B reakbve DepresSIOn bei Tod e1nes nahen Angehongen) Rohrschach-Test . Personllchkeltstest. m~tels freoer Assozoatoon auf Bolder m F01m von Tintenklecksen

s Schlzophasie • Sinnloser Wortsalat oder smnloses Moschen von Wortsilben Schizophrenie • Spaltungsirrseon. Typen · strnpleK, paranotd-halluzonatonsch. hebephren. kataton Schufphobie · Form der Plioboe om Klndesafter. durch Angst vor der Trennung von den Bezugspersonen Sc hwi ngungsfähigkelt • Fahigkeot des Palienten versc:hledene Stommungsfagen/Affekte zu zeogen Slnnutliuschungen • HaUuzinatlonen =ohne reales Objeltt. oUusoonare Verkennung= Vett<ennung OJnes real vorhandenen Objektes Sopor • Bewul>Siseons;.torung mol abnOITllef' tiefer Sc:hlafngkeot, Reaktionen nur noch auf extreme Re•ze (z B Schmerzreoz fuhrt zu Abwehrbewegungen) Stereotypien • Wledemolte. gleiche Sprachfolgen oder Handlungen, d1e s1Mios erscheonen Stupor • Bewugungslo5igt.fllt Subllmierung • Atw.enrmeehan•smus mot Affeklver1agerung auf kunstJensehe oder •ntellektuelle Dongo Suizid· Selbstlötung

T, U Theatra llk • Pabent b~t~tet sftlne Symptome oder Situation ubertneben an Thymoleptika • An~depressiva T le • Unv.~lkOrtiche Muskelzuckungen

V Vemattenstherapkl • Form der Psychotherapie , z Phoboen), Entspannungstechnoken VIgilanz · Wachhett/ Bewusstseon des Patoenten

B operanies KondoUonoeren. Oesensiboi<Sierung

(z

B bei

w Wahn • Fokbve Von;tollungen ohne Realotatsbezug. doe von dem Kmnken aber als real elOst.orend angeßOill· moo werden. z B •m Rahmen voo Khizophrenen oder ()(QaniSchen PsychoMn lls hungswahn Loebeswahn EltersUCI1tswahn. Verfolgungswahn . Schuldwahn. VeralTllungswahn hypochondrischer Wahn , GrOßenwahn Wahnarbeit • Ausgestaltung. Begrondungen und VerknOplungen eonzelner Wahneintafle zu eon8f0 ganzen Wahnsystem Wahnstimmung. StJmmung des Bildrohhchen od Unhe mlichen. doe eonom man•fuslen Wahn vorausgeht Wahnwahrnehmung • Eone reale Wahrnehmung v.~rd abnom1 gedeutet

Sez••

X, Y, Z Zerfahrenheit · Gedanken od Sätze WIHden ohne Zusammenhang ane1nande~gere•ht Zw ang • NICht unterdruckbare stereotype Handlungsmuster Zwangsneurose · Anankast•sche P0110nhchke•t. z B Kontrollzwange . Waschzwang

Appendix • Begutachtung

Seote 413

BEGUTACHTUNG Gliederung eines Gutachtens: - Vorgeschichte Frohare Erkrankungen, Unfatlgeschehen, b•sheriger Heilungsverlauf Klagen Unterscheiden nach spontan geaußerten Symptomen und auf Nachfragen Befund Klin1sche Untersuchung, neurologosehe Ausfalle, Angabe der Bewegungsmaße nach d•·r Neutral-Null-Methode+ erforderliche Oiagnostok, z.B EMG, NLG, Röntgen, Tests ggf Zusatzgutachten (z B psycholog1sche Begutachtung) • Beurteilung D18Qnose. ursachhcher Zusammonhang zw Unfaller81Qnos u KOrperKhadcn, MdE und voraussiChtliche Dauer, ggf Erfordotlichke•t weoterer arztlicher Maßnahmen Fonnen: • Gesetzliche Unfallversicherung (SozoalllersiCherungsrecht), besteht se.t dem Jahr • Pnvate UnfallversiCherung HaltpOIChtversichcrung

1884

Gesetzliche Unfallversicherung: w rd von den Arbe•tgebern durch Bettrage an doe Berufsgenossenschaften fonanz•ert (Jeder BeschaltJgte 1st durch den Arbeitgeber pftoChtvers~ehert) Ste umfasst Arbeotsunlalle , WegeuniaUe zur Arbeot und Berufskrankhe•ten. BGf= Berulsgeoossenschaftl-Verf®ren. Etn Arbeitsunfall liegt vor. wenn doe versicherte Person bei der versiCherten r ~lttgkeot etnen Unfall (zeotlieh begrenztes. plotzllch von außen eonworkeodes Ereognis) mol etnom KOrperschaden erleidet ) Vorstellung bei D(= Durchgangs)·Arzt. der etnen DArzt-BeriCht erstellt und uber doe Wetterbehandlung entscheidet (durch Hausarzt oder besondere Hellbehandlung durch 0-Arzt oder beo bestommton Verletzungen durch lur das Vertetzungsarten· verfahren zugelasseno Khmken (sog §6-Verfahren)) Es 9111 doe Lehre von der wesentlichen Bedingung d<>s UnfallereigniS für den Gesundheotsschaden (e.ne sog Glegenheotsursache bei relevanter Vorerkrankung reicht nicht aus) Verschlimmerung vorubergehend. dauernd od richtungsgebend c> neues Gutachten M inderung der Erwerbsfähigkelt (MdE) bezieht sich auf den allgemeinen Arbeitsmarkt (nicht auf den 5peztel t~n Beruf des PattentOr> does ware doe "Berufsunfäh.gkett") = abstrakte Schadensberechnung. L.egen mehrere Gesundheots~aden vor WPrden doe. MdE-Werte nicht add,ert, sondern 1n der Gesamtheat m1t der Btldung e111er Geumt-MdE bewertet Etno MdE < tO% gtlt als nicht messbar und ntcht relevant. Dte MdE muss noch mtnd 20% lur etne Te•I-/Rentenloostung betragen (13 Wochen nach Arbeotsunfatl) Etne Dauerrente bei Erwerbsunhlhigkeit fruhestens ab dem 2. Jahr, bis dahtn erfolgt eine Uber· gangsrente Die Erwerbsunlählgketl liegt vor, wenn der Pat keone regelmäßige Tatigkeot mehr aus· Uben kann oder mcht mond 1rT e1nes Bezugetnkommeos erzielen kann(§ 44 (2) SGB VI).

o.e

wtrd der ~rad ger ~ehonderung (GdB) unter BerOckslchtigung der gesamten Lebensumsttlnde ermtttelt. eine Schwert>Ph•nderung hegt ab 50% GdB vor

Schwerbehindertenrecht: es

Private Unfallversicherung I Haftpflichtversicherung: Umfasst Arb&tsunfane und Freaeotunlalle om pnvaten Berlllch Es reteht doe hinreichende Wahrscheinlichkeit des Unfalles fvr den Gesundheilsschaden Der Invaliditalagrad (= Beeintrachtogung der Arbeitsfahigkeit) richtet SICh nach dem Grad der Beho~ung 1n dem spevetlen Beruf des Pat/4'tnten Dte Entschädogungss&tze !Ur Verlust oder Monderung der Gebfauchsunlahtgkett von Gliedmaßen und Stnne&organen werden als sog Gliedertaxe bezetchnet Lt!eralunterzc!Cilnls ßund<Saol.tllh 1\lr Slr~tknl4~n · lkguta..hlun[' I chmtknrn~c~t ( lto12 Sluugan , 2005 \leftrh.,tl" I ., \lcooJJ R . Muhr G . 1.' nfaiiMguu.htoog ck Gn"1rr, llal m, 2()LI" fnlle J, Md>rboiT I ( llr"'!-1· ().., irllh~ ~III.Khtun{: 7 Außagc, 'tankt>pll, OPmSUdl, 21 \tdm~ G , V•lmlon 11 . Sdtllni"<~Jtt .\ o\rbou..nf.itll unollkruf lruk~L ~ Bcrlin. 2003 \ crband Onlu.;bn llmttn,mad><-runplnt"' (llng.) SonalmcdumucM BttusacbtUit!= tbr d~r gcKtzhcht Rmtm\"Cnochtrung Spnqcr, lkrl111, 2liOl

Seite 414

Appendix- Labordiagnostik

LABORDIAGNOSTIK Alle labo~Werte s1nd Anhaltswerte, jedes Labor benutzt JO nach Untersuchungsmethode und verwendeten Reagenzien eigene Normw~rte d•e d•elder leser/in selbst ergänzen mOchte.

ROUTINELABOR IN DER NEUROLOGIE UND PSYCHIATRIE Blutbtld (Hb HKT HCH MCHC MCV leukozyte<•zahl Th•ombozylenzuh) BSG, Elektrolyle (Na', K", Cl), BlutgcnMung (Quiek (Norm 70- 130 %] bzw INR [0.9 - 1, 15), PTT), leber.JPaokreaswerw (GOTtAST, GPT/AlT, y-GT, AP, Bdrubin ltpase, Amylase), N•erenretentiOOswerte ( Kteahnm Harnstoff, HarT\$ilure). GesamtefWO ß, Btutzue.l;er (BZ, bei Diabetikern HbA 1c (<7 %)>. Choles· torin und Triglyzetide, Kreatiot<~ (CK). HIV•Te&t, TPHA· Test ( lue&-Sereemng ), Uno-Status

=

Llgyomo!!!!werle'

Au&erer Aspekt: Norma: r Liquor ist klar llquordruck: 15-25 cm H,O [Wassersäule) 1m S•tlen gemessen (6· 20 cm H .Q Im Ucgoo = ca 10 mmHg od 0,5-2.0 kPa) Spezifisches Gewicht: 1.00l-1 ,009 g lcm• pH: 7.l-7 5 Zellzahl: Erwachsene 0/l-12/3 Zellen (: 4 Zellen pro 111 = mm, , K.nder. 1813 Zellen Sauglinge (bis 1 Monat) 8013 Zellen Neugeborene (bis 6 Tag ). 3413 Zellen S•nd mehr ala diC angegebenen Zellen enthalten, wird dies Pfeozytose genannt Eiweiß: 15-45 mOfdl, Albumtn bis 35 mg!dl, lgG bis 4 ~dl Glukose: 45-80 mgldl (c 2,7-4.8 mmolll) ~ etwas mehr a!s 50% der Blut· glukosc

uk1at: normal bis 2 mmo111 Elektrolyte: Na', K',

er wcetm Blut

Glukose nOChlern 60.11 0 mgldl (• 4-6 mmoUI) Na'. 130.150 mmol-1 K' 3.5-4.5 mmol.l Cl 97·108 mmol/1 Orogenscreenlng: kann 1m Uno od SpeiChel durchgefuhrt werden , nachwelsbar s•nd Opiat(' Bmblturate ~nzodiazeplne, AmphctamtneJMethamphetamtne, Koka•n. Cannabino•de Colinln NachW815 von Nikollnkontwm (Tabakrauctlon) 1m Blut od Unn mogl Alkohol : AiJ 5 'II. muss mtt 8I08tn Atemsüllstand gerechnet werden Bel chronischem Konsum Blutbild-, lebet· (Veranderung von y-GT, GOTfAST, GPT/AlT, MCV, Hamst!ure, Harnstoff= .JlJ. kohol'lsmusparametet" nach fEUERI.BN) und Pankreaswonvoranderuogen Gerlnnungsst6rungen COT • ~rbohydrate ~efoent ~nsfemo pathologisch bei Alkoholabusus >80 giTag (~ >30 U/1)

CHECKLISTE NACH INDIKATIONEN MENINGITIS (l.quorpunkhon) ASPEKT trüb Uar

Z~LLART

v e Granulozy1en (>1 00013)

ve

L~yton

GLUKOSE

LAKTAT ~3 5

<3 5

~.,.ndlx - Labordiagnosti k

Seite 415

GENERALISIERTE INFEKTIONEN Septischer Schock

Blutbtld (msb. auf Leukozyten- u Thrombozytenzahlabfall achten). Blutgasanatyse, Na , K', Germnungsstatus (zusätzhch AT-111. F1bnnogen, Fibnnmonomere, Ftbnnspattprodul
POLYNEUROPATHIE Diabetes melhtusJGiukose - HbA1o. Alkoholwerte (s.o ). Schtlddruse Ntere Vitamtne, Porphyrie, Paraproteine, Tumormarker Ak gegen Viren , Borrelien, bei V a tox1schen Prozess. Kupfer, Blei. Thallium. Alum1n1um Quecksilber Ztnk Mangan u ggf Labordtagnosttk der Kollagenosen (s.u)

MYOPATHIEN, MALIGNE HYPERTHERMIE K' Ca' CK (Kreabnonkinase) LOH (laktatdehydfogenase), Laktat. Pyruvat Aldolase, AChRezeptor·Ak, Ak gegen Skelettmuskulatur

ENDOKRINOLOGIE Scholddruse T T •· IT. IT• TSH basal NebenschilddrtJse KalZium , Phosphat, Parathormon I CaiCAton1n (aus C-Zellen d Schilddrilse) Nebennoere Kahum, Korttsol. Adrenahn, Vant tnmandelsaure 1m Unn

RHEUMATOIDE ERKRANKUNGEN I KOLLAGENOSEN ASL, Rheumafaktor, Komplement. Immunglobuline CRP, BSG HL.A-B27, ANA, ANCA. dsONS·Ak

LEBER GOT (= AST). GPT (= AlT), GLOH, y-GT, AP, CHE (Cholinesterase), Gesamteiweiß, Ou1ck (bzw. lNR), Hepatoqulck ubnge Gennnung und AT -111 Billrubin (ditekt + 1ndirel
PANKREAS L1pase Amylase 1S, Amylase I.U, Bohrubln leberenzyme. LOH, Blutzucker. Blutgase. Ca·, CRP

NIERE Kreallntn Hamsaure, Harnstoff. Kalium Unnstatus· Baktenen. Leukozyten, Blut/Erythrozyten, Nttnl. E1wetß, pH, Glukose Ketonkorper

LUNGE Blutgasanalyse. p0 2. 65-100 mmHg: OrSattJgung· 95-97%; pC02: 36-42 mmHg; pH 7,38-7 45; Standardbtkarbonat· 22·26 mmotn; Base excess +2.7 bts ·2.7 mmol/1

TUMORMARKER Bronchial-Karzinom: SCA. CEA. CYFRA 21· 1, TPA. NSE (beim Kletnzeller) Karzlnold, neuroendokrine Tumoren: NSE. HCG Chromogranin A Serotooon Magenkarzlnom: CA 19-9, CA 72-4, CEA Kolorektale-Karzinome: CEA, CA 19-9, CA 50 Lebermalignome: AFP , CEA Pankreaakarzlnom: CA 19-9, CEA, CA 50 Kelmzeii-Tumoren: AFP, HCG Ovarial-Karzinom: CA 125, CA 72-4, CASA Prostata-Karzinom: PAP, PSA Mamma-Karzinom: CEA, MCA, CA 15-3. CA 199. CA 549, Prolaktin. Rezeptorstalus d Tumors Schllddrüsenmallgnome: Thyreoglobuhn, CEA C.Zelt-Kan:lnom (medull SD-Ca) KaiZJtonin CEA Anmer!Cuna Ooc T1111

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Erkli!runa. (Normwerte in Klammer) AFP • u-1-Fetoproletn (<6 ngtml od <9 Ulm1l CA = Kohlenhvdrai-Ant•oeo (CA 125 <35 Um11. CA 1>3 <J(J U/ml, CA 19-9 <37 Ulml CA 50 <25 Ulml CA 72-'4 <8 Um~ CA 5-49 <12 6 Ulml) CASA "' Cancer Assoc;ated Serum Anbgen (<6 Uhril) CEA • Kl\rztnoembryonales An\Jgen (<S "'l'ml) CYFRA 21·1 • Cyrokeral•n lilament 21·1 (<3 5 ng,'ml) HCG " humanes ChonongooaclotJopin (<S mO/ml) 1'.1CA = Muon He Caronoma Antigen (<1 1 Ulml)

NSE "' Neuronen-spe:tJflsche Enolase (<12 SJ1911) PAP • Saure Prostata-Phosphatase (<3 nglml)

PSA " F>rostata-spezlf\sches Antigen (<>4 ngrml) SCA = ~ttenepo thel-Ca • assOZJoertM Ag (<2 ng/ml) TPA = n sue Polypeptode AntJgen (< 110 lM)

11ocnkn al> \'tt!JIIlf>·. K on1roU-1111d Rnldhpantmtltr in dnli>znosuL l><:nutn

( Kontnltl~ prl(>flenll\' eri>Oinn Wnte) M 11 dtn Twr·" ·· .... Lc·n oll all , · ''" t.tln RouUnö
Se tte 416

Appendix - ICD-10

ICD-10 1>..-r ICD-I 0.-G \1 (Ycrman Modilkation. V~l'i<>n :!IIOS), g•lt für drn ;~mbul.lnto:n u. slöluonan:n Ben:1ch. 01o: Vcr"hlib...:h.mg h.lt mmdc>tcn~ \ltr•tclhg 'u erlulg
om wnbula~>tan BoteiCh aucn V • Verdacht auf Z • ~and n3Ch. A " ~usscNuss G =Gesichert • -• C'd ··:!""'~ tJ.a:b .,._ ••boa (4 .......t 5) 'teile aot L.hl ct~ ·~ckn ml.l5.\,. d~ mn~ot d•r- (..d.alt\allon tld. ~un1pt \.lllll0f'IC1•1 L,..Jtcn. "+ • K...u Srem-~}~ ~ d~• htC< tmm« "...., k l~'uJ<• ,,,,~dcrbd1 >ind l•mcTC>, ICO.IImJ1>Udl
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Appendix • Gegenstandskatalog 2

GEGENSTANDSKATALOG 2 ÄAooO 2004JM PP-Gk 2 tneul; ZWelterAbscbpitt der Ärztlichen Prüfung Pnlung>~~1 IICh durth live Verorc:tuog ihre felgen 10< oom ~ oder die Gee 1t"llcc1all eazeic:h oet • Hlllml llllil8n: • Ktat;.lleiten des IIUOI, der ...,Ä'endotl Of;Dne des~ der ~ der V~ dir ~ mil irll1llfllr ~ ~ und der N'.wm. lnwnunologlld'l und ~ KnW.J>oCon,

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• SIOrungen det ~ioclt.Mog und der Fen ita1 Femillenp!anung Sdr-~hall Ber•ung unc1 ~-ung in KoniWallu-ionen on&t.eoidele meclallldCN rec:hlli:htJ und ettdC'he Aspektll 001 ~nsat>bruclll Rls>kolldlwangerecNI~ S.atung ul"od Vonoen'l Emz011cM'Qen um~ det ~11en Gonltalorg0.0 PNI~ 1011111 e.nen odlr n.--c dw luigeoodQI• ~ ~

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akUI ~ LAtlncJe Noch~ • und~ Grundzüge det Moer•~. ~und Seuchenl>ygilnl lndi\lldueiii~Che und SGZ~ A.~ der K~ und -......owng Olloudicli8

Gaundli8t Heaillh • Mleltsmed011itcho Un~ lvielyM VQ<'I Arbettapialz· und 8eru4belnlung Bervr.krani
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Seite 420

Appendix· Bewegungsmaae

BEWEGUNGSMAßE Die khn1sche Bestimmung der Bewegungsmaße erfolgt nach der NEUTRAL·NULL·METHODE engl neutrat position method o• entspricht dabe1 emer nonnalen Ausgangslage 1m Gelenk Pathologische Veranderungen der Bewegungsmaße; Ist z.B wegen Kontrakturon em physi0log1sches Bewegungsmaß nicht mogbcn. so stettt o• am Anfang, bzw. am Ende der Zahlenreahe Be1sptele Streckhemmung IITI EHenbogengelenk bei 20' o 0-20-150', unbewegliChe Kontraktur IITI Ellenbogengelenk be1 40" o 0-40-40" Bei K1ndem und Jugendlichen und hypermobilen Palianten können d•e Bewegungsmaße ohne p
W!ChbQ· Bewegungsmaße 1mmer 1m Seitenvergleich besllmmen SOWIO Verlaufskontrolle

HWS lnkhnallon/Reklinat•on RotatJon (~nks-rechts) Seitwartsne.gung BWS + LWS (1m StiZen) Ante-JRel roflex•on· Rolat1on (links-rechts)· SMwartsnetgung·

40-0-40" 70-0-70" 45-0-45"

Daumengelenke Im Sattelgelenk Ab-/Adduktion 40-0-30" Ext JFiex10n 1m Grundgelenk· 0-0-50" ExtlFiexiOil d lntcrphal Gelenks 20-0-80"

50-0-50· 40-0-40" 40-0-40"

Fingergelenke Im MCP Ab-/AdduktiOn je: Extension/FlexiOn von MCP,PIP.DIP jeweils.

30-0.()' 0 ·0 -90"

OTT.Zelchen (für BWS) 2 Punkle C7 (Vertebra promtnens) + 30 cm darunter markiCren .-. be1 max. Flexion 33 cm Abstand

Huftgelenk ExtenSionlFIexion Ab-/Adduktion lnnen-/Außenrolabon:

20-0-130" 40-0-30 ' 50-0-40'

SCHOBER-Zeichen (f Or LWS) 2 Punkte S1 + 10 cm darüber marlucren o bei max FlexiOn 15 cm Abstand

Kniegelenk Exten51001Fiex.on Innen-/Außenrot 'ltoon

5-0· 140" 10-0-40'

Schultergel!n~

SQrunggelenk jOSG + Ul!Gl DorsalextensiOnfPiantarflexiOn Pro ISup•nallon

30-0 -50 " 20-0-35"

Ante-!Retroverslon Ab-/Adduktion· in Außenrotationsstellung· Innen-/Außenrotabon Ellenboaengelenk Extens10n1Fiex1on Unterarm Pro-/Sup1nabon

170.()-40' 160-0-45' 190-Q-45" 70-0·70"

5.().150" 90-0-90'

GroP.zeh&ngelenk Ab-IAddukhon (> 15' Q HaDux valgvs) Melatarso.phal GelenkEKteos•oniFiexiOn lnterphalangealgclenll.

Handgelenk

DorsalextensioniP almartlex10n Rad1alab-1Uin<wabduii!Jon.

60-0-60" 25-0-40"

Zehengelenk! Extensioni'Fiex10n Gesamt

0-0-15 "

45-0-70"

0-0-90"

Appendix - lntemet-AdresMn

INTERN ET-ADRESSEN

Seite 421

Seite 422

Sti chwortverzeichnis

STICHWORTVERZEICHNIS

A Ab;,;,,A carotJS A awotiS·O.seio,toon A-

1410 19. 148 158 148. 1n 110 1~9 . 1$0 158 157 111 104 155

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Aclonlal•!*l<~ Alab~

Amet•ogo. ArA~,..

19 magn11

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Serte 423

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Stichwortverzeichnis

Seite 424

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Se.te 426

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